P. 1
LEUCEMIAS

LEUCEMIAS

|Views: 1.854|Likes:
Publicado porapi-3814371

More info:

Published by: api-3814371 on Oct 17, 2008
Copyright:Attribution Non-commercial

Availability:

Read on Scribd mobile: iPhone, iPad and Android.
download as PPT, PDF, TXT or read online from Scribd
See more
See less

03/18/2014

pdf

text

original

Leucemias

• • • • • • • • • • • Definición Etiología Epidemiología Fisiopatología Alteraciones cromosómicas Clasificación Síndromes preleucémicos o mielodisplasias Anatomopatología de la leucosis agudas Clínica de las leucosis agudas Clínica de las leucosis crónicas Tratamiento

Definición

• Neoplasias derivadas del sistema hematopoyético, que inicialmente proliferan en la médula ósea antes de diseminarse a la sangre periférica, bazo, ganglios linfáticos y por último a los demás tejidos.

Etiología
• Desconocida en la mayoría de los pacientes. Factores genéticos y ambientales. Gemelos idénticos antes del 1er. Año. Síndromes de Down, Bloom, Klinefelter, Fanconi y Wiskott-Aldrich. Factores ambientales como: radiación ionizante en relación directa a la dosis recibida LMC, LMA y tal vez la LLA; no relación con la de células peludas ni la LLC. Benceno, agentes alquilantes y otros quimioterápicos. Energía electromagnética.Virus como retrovirus en la LTA (endémica en Japón, Caribe y Africa central: HTLV-l; y el ll. No se documentaron contagios.

Epidemiología
• 13 x 100000 habitantes. La LLA es enfermedad infantil y adultos jóvenes. En tanto la LMA, la LLC y la de células peludas aumentan su incidencia con la edad llegando el máximo al sexto y séptimo decenios de la vida.

Fisiopatología
• Proliferación clonal de un sólo progenitor hematopoyético que sufrió una transformación maligna. Es un defecto más allá del mieloblasto en la LMA y más allá de linfoblasto en la LLA. La ocupación medular reemplazada por clones anormales, da lugar a la anemia, las infecciones y las hemorragias características de la enfermedad. Luego se infiltran los ganglios linfáticos, hígado, bazo, piel, encías, SNC.

Alteraciones cromosómicas frecuentes halladas en leucemias
• Anomalía
• • • • • • •

Enfermedad

Comentario

LEUCEMIA MIELOGENA t(8;21) LMA-M2 Mejor pronóstico t (15;17) LMA-M3 Id +8 +21 +13 LMA-todos subtipos Mal pronóstico 5q-, -5, -7 LMA Id t(9;11), t(9;22), t(4;11) LMA, LMC y Bifenotípica Idem LINFOCITICA AGUDA t(4;11 LLA-L2 Mal pronóstico t(1;19) LLA-L1 Id t(8;14) LLA-L3 Id Hiperdiploidia LLA-L1, L2 Mejor pronóstico t(9;22) LLA Mal pronóstico t(10;14) LLA-célula T Id LINFOCITICA CRONICA +12 14q+

Clasificación
• • • • • Leucemias Agudas y Crónicas Leucemia Linfática Aguda o Linfoblástica y Crónica Leucemia Mieloide Aguda o Mieloblástica y Crónica Leucemia de Células Bellosas o Peludas Síndromes Mielodisplásicos o Preleucémicos

Síndromes Preleucémicos o Mielodisplásico
• • • • Anemia Refractaria (AR) Anemia Refractaria con Sideroblastos Anillados (RARS) Anemia Refractaria con Exceso de Blastos (RABE) Anemia Refractaria con Exceso de Blastos en Transformación (RABE-T)

• Leucemia MieloMonocítica Crónica (LMMOC)

Anatomopatología de las leucemias agudas
• Importante diferenciar entre la LLA y la LMA, pues dan cuadros parecidos. • La LLA puede dar + la peroxidasa o negro sudan o la esterasa inespecífica. La LMA puede dar + el ácido periódico de Shiff. Buscar marcadores proteicos específicos para marcar su pronóstico.

Clínica de las leucemias agudas
• Síndrome preleucémico en el 25% de los pacientes expresado como anemia, 3 meses antes. Anemia, fatigabilidad fácil y disnea a pequeños esfuerzos. Hemorragias orales o digestivas por plaquetopenia (<20000). También sangrado del SNC, pulmones u otras vísceras. Fiebre. Infecciones frecuentes con leucocitos por debajo de 500 neutrófilos por infiltración medular o por el tratamiento o bien por mala calidad de los mismos. Bacterias Gram – o Gram + o bien fúngica especialmente por Cándida sp.

Clínica de las leucemias agudas
• El 90% de los enfermos febriles están infectados. Puerta de entrada: piel, encías, tejidos perirectales, pulmón y vías urinarias. Hepatomegalia, esplenomegalia por infiltración leucémica. Plenitud abdominal, náuseas, saciedad precoz. Cloromas. Meningosis leucótica. Hiperuricemia por lisis celular durante la inducción del tratamiento.

Clínica de las leucemias linfocíticas crónicas
• LLC: Neoplasia de linfocitos B activados. Monoclonales a diferencia de la linfocitosis reactiva policlonal. Es la leucosis más común. Más en hombres. Después de los 50 años. Recuento de linfocitos > de 50000 y 30% de infiltración de la MO. En 25% hallazgo accidental. Clasificación de la LLC por estadíos: • A Linfocitosis. Afectados menos de 3 grupos • ganglionares. No anemia ni trombocitopenia. • Sobrevida 8-10 años • B Afectados + de 3 grupos ganglionares. • Sobrevida 5-6 años • C Anemia o Trombocitopenia. Sobrevida 2-5 años

Clínica de la leucemia mielógena crónica
• LMC: Trastorno clonal de la celula progenitora con notable aumento de la mielopoiesis y la presencia del cromosoma Philadelphia [translocación del proto-oncogen Abelson (abl) del cromosoma 9 a la región de conglomerados de ruptura (bcr) del cromosoma 22 con formación de un gen de fusión llamado brlabl] detectable por citogenética o por la reacción en cadena de polimerasa. No etiología específica, pero aumento en los sobrevivientes de bomba atómica en Japón. El curso de la enfermedad, implica una fase crónica de duración variable seguida de crisis blástica. Gran Nro. de leucocitos junto a esplenomegalia (en el 90%). A veces dolor en el hipocondrio izq., perdida de peso, anemia, fiebre, ácido úrico alto, hepatomegalia y adenopatías.

Tratamiento
• LLA: 3 fases:1.-quimioterpia de inducción de remisión (vincristina, prednisona, L-asparaginasa o daunorubicina; remiten 90%); 2.-profilaxis del SNC (18 a 24 Gy); 3.mantenimiento (6-tioguanida, mercaptopurina, citarabina, metotrexate, ciclofosfamida, doxorubicina o etopoxido). TMO • LMA: citarabina+daunorubicina o demetoxidaurrubicina (remisión completa del 60 al 80 %); La daunorubicina se puede sustituir por mitoxantrona o amsacrina. También régimen de consolidación y de mantenimiento. Sólo el 10 al 30% sobrevive a 5 años libres de enfermedad. TMO.

Tratamiento
• LLC: 50 % supera los 10 años. Clorambucil, o desoxicoformicina o 2-clorodesoxiadenosina o fludarabina. A veces corticoides si la Cooms es + en anemias hemolítica. Radiacion de masa ganglios o bazo. • LMC: tratamiento curativo (50 a 70%) sólo con TMO. Interferon alfa. Hidroxiurea de eleccion o busulfan o ciclofosfamida. Riesgo de transformación blástica (TB): 20% por año. 85% mueren en TB.

You're Reading a Free Preview

Descarga
scribd
/*********** DO NOT ALTER ANYTHING BELOW THIS LINE ! ************/ var s_code=s.t();if(s_code)document.write(s_code)//-->