Amllolde

Ls un nombre generlco para

deslgnar dlversas susLanclas que
Llenen en comun esLar conLlLuldas
por proLelna flbrllar bplegada LsLe
Llpo de esLrucLura no ocurre
normalmenLe en las proLelnas de
los mamlferos Ln nombre de
amllolde dado por vlrchow se
debe a la slmlllLud con el almldn
en cuanLo a la aflnldad LlnLorlal con
el yodo
Ll depslLo de amllolde es
exLracelular y corresponde slempre
a una condlcln paLolglca la
amlloldosls no rara vez progreslva
y leLal Ll dano local prlnclpal que
produce la lnfllLracln amlloldea es
la aLrofla LsLos depslLos pueden
ser locallzados (en un rgano) o
generallzados (en muchos
rganos)
Amlloldosls Locallzada

Se producen en la plel glndula
Llroldes lsloLes de Langerhans
corazn cerebro Ll depslLo de
amllolde en los lsloLes de
Langerhans aumenLa con la edad
slendo muy frecuenLe por sobre los
70 anos Ls ms acenLuado en
dlabeLlcos de Llpo ll (dlabeLes
melllLus del adulLo) de larga daLa
pero su relacln exacLa con esLa
enfermedad se desconoce
Amlloldosls Cenerallzadas

Ln esLa forma pueden dlsLlngulrse
clnco grupos prlnclpales
la prlmarla o ldlopLlca
la asoclada a dlscrasla
lnmunoclLlca
la secundarla o reacLlva
las heredofamlllares y
la senl



CLuCCCLnCLlSlS
La degradacln a glucosa dlsponlble
meLabllcamenLe (glc6)
Clucgeno fosforllasa
CaLallza la denomlnada esclsln
fosforollLlca que conslsLe en la
sallda secuenclal de resLos de
glucosa desde el exLremo no
reducLor segun la reaccln
(glucosa)n + l
(glucosa)n1 + glucosa1

Lnzlma desramlflcanLe del
glucgeno
La glucgeno fosforllasa no puede
escldlr los enlaces Cgllcosldlcos en
a(16) La enzlma desramlflcanLe
del glucgeno posee dos
acLlvldades a(14) glucosll
Lransferslca que 18AnSllL8L cada
unldad de Lrlsacrldo al exLremo no
reducLor y a(16) gllcosldslca que
Plu8CLlZA el resLo de glucosa
unldo en a(16)
losfoglucomuLasa
Se encarga de Lransformar
la glucosa1 en glucosa
6 LsLa reaccln
perfecLamenLe reverslble
Lranscurre medlanLe un
mecanlsmo en el que se
orlglna glucosa16bls