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TUMORES BENIGNOS DE EPIDERMIS Y ANEJOS. 31-10-07

TUMORES BENIGNOS DE EPIDERMIS Y ANEJOS. 31-10-07

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TUMORES BENIGNOS DE EPIDERMIS Y ANEJOS

Pueden originarse a partir de casi cualquier estructura. La mayoría de estos tumores, excepto algunos, son infrecuentes y no tienen muchos datos para ser diagnosticados clínicamente, por lo que su diagnóstico será anatomopatológico. En esta clase vamos a estudiar los tumores más frecuentes en la población general y cuyo diagnóstico es clínico y sencillo.

TUMORES BENIGNOS DE LA EPIDERMIS
1. NEVUS EPIDÉRMICO O NEVUS VERRUGOSO: Es un tumor benigno, casi siempre congénito, que aparece desde el nacimiento. Es un tumor verrugoso, cuya disposición puede ser:

-

En placas: forma localizada o circunscrita Lineal Zoniforme o regional: forma sistematizada. Es la más extensa de todas, pudiendo afectar a la mitad del cuerpo. Existe una variante denominada nevus epidérmico verrugoso

-

inflamatorio lineal (NEVIL), que es una forma adquirida, de disposición lineal, verrugoso y con ciertos signos inflamatorios.
Comisión de hace dos años: es una forma adquirida que periódicamente puede sufrir signos inflamatorios. Es una lesión lineal, hiperqueratósica y menos verrugosa que la anterior.

 A veces, el nevus epidérmico puede formar parte de un síndrome complejo, denominado Síndrome de Covon (síndrome del nevus epidérmico en la comisión anterior), que cursa con alteraciones cutáneas, oculares, viscerales, óseas (fracturas patológicas) y nerviosas. Es poco frecuente. Tratamiento: - Si es pequeño y localizado podemos realizar electrocoagulación o extirpación. - O no hacer nada.

2. QUERATOSIS SEBORREICA O VERRUGAS SENILES: Es un tumor muy frecuente en individuos de edad avanzada y ancianos. Son lesiones de diverso tamaño, únicos o múltiples (incluso cientos). Pueden ser a su vez planos, pediculados, papilomatosos, untuosos (aspecto seborreico) o más secos e hiperqueratósicos y verrugosos. Su color es parduzco, aunque no es raro encontrarlos
muy negros y pigmentados.

Se localizan típicamente en cara, cuero cabelludo, cuello, tronco y dorso de las manos.
Parece como si estuvieran “pegados” o “colocados” sobre la piel.

Existe un síndrome, denominado síndrome paraneoplásico o signo de LesserTrelat que consiste en la aparición brusca de múltiples lesiones de queratosis seborreica en individuos ancianos (sobre todo en el tronco). Tratamiento: inicialmente no tienen porqué tratarse, tratándose sólo en

determinadas localizaciones (como zonas de roce) o en casos no claros. En estos
casos practicaremos un rebanado-electrocoagulación, sin necesitar la extirpación de toda la piel.

Clínicamente haremos diagnóstico diferencial con tumores malignos como el carcinoma basocelular pigmentado. Su diagnóstico es principalmente clínico. A veces están muy pigmentados y otras pueden sangrar por el roce. Imágenes:

-

Nevus epidérmico con pelos en su interior a modo de placa en el dorso de la mano.

-

Nevus

epidérmico

que

aparece

como

una

lesión

lineal

en

la

zona

retroauricular. Nevus verrugoso en forma de T en la cara anterior del cuello. Chico con múltiples nevus epidérmicos en toda la zona izquierda de su cuerpo. También presenta alopecia cicatricial en cuero cabelludo. Nevus epidérmico en la axila Nevus epidérmico que afecta a la mitad izquierda del cuerpo de un niño.

Nevus epidérmico en la mitad izquierda del cuerpo

Queratosis seborreica Queratosis seborreica a modo de placa única, más o menos pigmentada, con hiperqueratosis en el cuero cabelludo. Queratosis seborreica en la frente. Queratosis seborreica menos pigmentada en la frente de una mujer. Placa grande de queratosis seborreica en la espalda.

3. ACANTONA DE CÉLULAS CLARAS 4. NEVUS BLANCO ESPONJOSO Estos dos últimos no fueron vistos en clase y dijo la profesora que no hacía falta ni copiarlos.

TUMORES BENIGNOS DE LOS ANEJOS
Los clasificaremos según la diferenciación de sus células. Estudiaremos los más frecuentes y los diagnosticados clínicamente (a simple vista).

DIFERENCIACIÓN FOLICULAR
- NEVUS DE BECKER: Es una placa pigmentada de bordes geográficos bien delimitados en la zona clavicular o escapular. Aparece desde el nacimiento, pudiendo cubrirse de folículos pilosos en la adolescencia o juventud. Suele asociarse a hamartomas. - PILOMATRIXOMA: Se caracteriza clínicamente por ser un tumor muy duro, que aparece en niños y adolescentes. Su localización más frecuente es en brazos o mejillas. Son lesiones nodulares o hemisféricas, muy duras, que a la palpación aparecen metidas debajo de la piel. La piel que lo recubre puede ser del mismo color que el resto o algo más parduzca.
A veces, son algo móviles, pudiendo cogerlas con los dedos, pese a que por fuera no veamos nada (se palpa más que se ve). Si pese a todo, seguimos teniendo dudas, hacemos una punción-aspiración; y si queremos un diagnóstico de certeza, pasaremos a realizar una extirpación del tumor.

Dentro de este apartado de diferenciación folicular también encontramos otras lesiones que no serán estudiadas en clase. Son: tricofoliculoma, tricodiscoma, tricoepietelioma, tricoadenoma y tricolemmoma.

DIFERENCIACIÓN SEBÁCEA
- HIPERPLASIA SEBÁCEA:

Aparece en ancianos (a veces se asocia con mayor frecuencia en gente que suele tomar el
sol). Su localización típica es en la cara: mejillas y región frontal. Constituye

lesiones minimamente elevadas, amarillentas y normalmente umbilicadas dejando en su centro una zona más deprimida. - NEVUS SEBÁCEO:
Es el tumor o formación organoide más importante de los de diferenciación sebácea, ya que en su tercera fase puede evolucionar a patología maligna.

Aparece desde el nacimiento o poco después, siendo extirpado normalmente en la adolescencia. Son lesiones amarillentas y de aspecto verrugoso; presenta tres fases:

o Fase infantil: aparece como una placa alopécica más o menos
redondeada, ovalada, lineal o zoniforme como en nevus epidérmico.

o Fase puberal: en esta fase, la lesión se hace más verrugosa y
papilomatosa.

o Fase del adulto: en esta fase las lesiones pueden albergar otros
tumores, benignos y malignos como el carcinoma basocelular. Por esta razón, extirparemos las lesiones para evitar su malignización. Su localización más frecuente es en el cuero cabelludo (dando lugar a placas alopécicas de color amarillento), apareciendo también en otras zonas con gran cantidad de glándulas sebáceas como la cara y el cuello. Puede formar parte del síndrome de Covon, anteriormente explicado, presentando, en vez de nevus epidérmicos, nevus sebáceos. Imágenes: Adenoma sebáceo en la cara de un hombre. Nevus sebáceo que se presenta como una placa alopécica, amarillenta y algo verrugosa en el cuero cabelludo. Nevus sebáceo en cuero cabelludo. Placa algo verrugosa con ausencia de pelos. Nevus sebáceo en la frente de un niño, sobre la que ha aparecido una verruga vulgar. Lo mismo que en la foto anterior en la frente de un joven, algo malignizado. Nevus sebáceo de forma zoniforme en un recién nacido.

-

Nevus sebáceo que ha malignizado en un carcinoma basocelular en un hombre adulto.

DIFERENCIACIÓN ECRINA DIFERENCIACIÓN APOCRINA
Estos dos últimos no serán vistos en clase.

TUMORES BENIGNOS: DERMIS E HIPODERMIS
1. TUMORES FIBROHISTIOCITARIOS:
1.1 FIBROMA BLANDO: Es una lesión tumoral muy frecuente, benigna, blanda, arrugada, generalmente pediculada, filiforme. Aparece con mayor frecuencia en cuello y axilas, sobre todo en mujeres obesas. Generalmente aparecen múltiples lesiones. Es frecuente que aparezca este tipo de lesión de forma eruptiva en el momento del embarazo; otras veces pueden asociarse a la neurofibromatosis de Von Recklinghausen. Otras veces, aparece una lesión única, blanda, filiforme, pediculada, móvil, de mayor tamaño, denominada MOLUSCUM PENDULUM O FIBROMA PÉNDULO. El eje de esta lesión puede torsionarse y provocar inflamación y trombosis de la lesión, pareciéndo una lesión maligna que no es. Tratamiento: realizaremos rebanado con electrocoagulación. (Aunque sólo será
necesario cuando el tumor se torsione)

1.2 DERMATOFIBROMA:

Son lesiones duras, engastadas dentro de la dermis, recubierta por piel que puede ser de color normal o algo pigmentada/violácea debido a las hemorragias intralesionales (depósito de hemosiderina). También son denominadas fibroma duro o “en pastilla”. A veces puede aparecer de forma globulosa aunque es más frecuente en pastilla. Aparece como lesión única o múltiple, siendo más frecuente su localización en miembros inferiores de mujeres.
Diagnóstico diferencial con melanoma y angioma.

Imágenes: Fibroma blando en el cuello de una mujer de edad avanzada. Fibroma blando algo péndulo. Fibroma péndulo en nalga Fibroma blando con sangrado y signos inflamatorios que puede simular una lesión maligna.

-

Dermatofibroma: lesión algo eritematosa, dura a la palpación. Dermatofibroma elevado, con la piel que lo recubre algo pigmentada. Dermatofibroma algo globuloso en el maleolo interno. Gran dermatofibroma globuloso en el antebrazo.

Dermatofibroma o fibroma en pastilla.

2. TUMORES MUSCULARES:
2.1 LEIOMOIMA 2.2 ANGIOLEIOMIOMA

Aparecen con mayor frecuencia en miembros inferiores de mujeres. Son lesiones dolorosas a la presión y a los cambios de temperatura. Este signo subjetivo nos hace sospechar de este tipo de tumor. Son blandos y no infiltrados.

3. TUMORES NEURALES:
3.1 NEUROFIBROMA: Habitualmente forman parte de la neurofibromatosis de Von Recklinghausen.

Distinguimos dos tipos:

-

Superficiales: son similares a los fibromas blandos.

Son lesiones más o menos elevadas, blandas y arrugadas; la piel que recubre a estos tumores es algo pigmentada que el resto. Aparecen con mayor frecuencia en el tronco y alrededor de la areola en mujeres.

-

Plexiformes: son tumores que elevan un poco más la piel, con la piel de su superficie más arrugada y pigmentada. Se palpa en su interior como cordones fibrosos indurados. No son tan blandas como los superficiales.

Si viene el paciente porque le han crecido rápidamente y porque presenta dolor, debemos pensar que la lesión está malignizándose.

4. TUMORES ADIPOCITARIOS: LIPOMAS
Son masas subcutáneas, elevadas, globulosas, blandas, bien delimitadas y encapsuladas. Pueden aparecer en cualquier localización, siendo más frecuente en el cuello (nuca), frente y región escapular. Puede aparecer también en cuadros sindrómicos.
Son mucho más frecuentes en hombres ancianos.

Imágenes: imagen de un neurofibroma neurofibromatosis segmentaria en el brazo. Neurofibroma plexiforme Lipoma Lipoma en un dedo

-

Lipoma

Neurofibromas

5. TUMORES VASCULARES:

5.1
Son

ANGIOMA O HEMANGIOMA:
tumores constituidos por vasos sanguíneos con distintos grados de

diferenciación; pueden involucionar o no desaparecer, pudiendo coexistir con otras malformaciones.
Generalmente los encontramos desde el momento del nacimiento o poco después; y también en muchas ocasiones son considerados malformaciones congénitas asociadas a otras displasias localizadas a distintos niveles (malformaciones vasculares, óseas..), constituyendo síndromes más o menos complejos.

Los clasificamos en tres tipos: 1. Hemangioma plano: son lesiones maculosas, de coloración rosada /rojo fuerte o violáceas. Histológicamente, están constituidos por múltiples ectasias vasculares, cuyas paredes están recubiertas por una capa de células endoteliales maduras, por lo que no tienen posibilidad de regresar espontáneamente.

o Existe una variante menor (forma minor) que aparece desde el
nacimiento, como una mancha rosada pálida, a nivel de la nuca y de la región interciliar. También es denominado angioma conjugado frente-nuca. Mientras que la mancha de la región interciliar suele ir
desapareciendo, la de la nuca es frecuente que persista, aunque no la veamos porque la tape el pelo.

o El denominado nevus flammeus o mancha “en vino de Oporto”,
es una placa/mancha rojo-vinosa, no elevada, generalmente localizada en la cara (suele seguir una localización metamérica a nivel de
la cara del sujeto), que no regresa y permanece de por vida. Es una

lesión estable que suele asociarse a alguna otra lesión.
Hasta hace poco no tenían tratamiento, pero en la actualidad usamos láser decolorante pulsado o láser candela. Podemos decir que es la forma más expresiva dentro de los angiomas.

2. Hemangioma tuberoso: son los angiomas más frecuentes. Son lesiones
elevadas, globulosas, constituidas por una masa de capilares neoformados recubiertos por células endoteliales inmanduras; por ello, tienen posibilidad de evolucionar hacia la regresión espontánea. Están presentes en forma de nódulos desde el nacimiento o pocas semanas después. En su desarrollo encontramos dos fases: o Fase de crecimiento:

Esta fase dura hasta los primeros seis meses del recién nacido. Durante esta fase forman nódulos de color rojo vivo, de superficie lisa, que con el tiempo adquieren un aspecto más umbilicado recordando a una fresa, por lo que recibe la denominación de “angioma en fresa” por su parecido con la superficie de ésta.

o Fase de regresión: la lesión empieza a regresar, comenzando primero
por la zona central, pasando a tener un color más blanquecino. La lesión se irá aplanando, dejando finalmente una cicatriz. A los 5 años de edad habrán regresado un tercio (30%) de las lesiones, y un 90% a los 10 años. Complicaciones: Crecimiento desmesurado, comprometiendo estructuras vitales. Hemorragia también se pueden infectar y ulcerarse.

Pueden crecer hasta el primer año de vida y luego van involucionando con los años. Antes, el tratamiento era con radioterapia, aunque actualmente el tratamiento es expectante. Hay que explicarle a los padres qué ocurre, que se trata de una lesión inmadura que involucionará y hacer un seguimiento 1-2 veces al año. Si hay un crecimiento excesivo, sangra o se ulcera, se dan corticoides por vía sistémica 2-3 meses.

3. Hemangioma cavernoso: Son neoformaciones globulosas, más profundas que elevan la piel y le dan un color azulado- violáceo a la piel que las recubren (se palpa más que se toca y
aumenta de tamaño cuando el niño llora). Estas lesiones están formadas lagunas

vasculares separadas por septos fibrosos o fibroconjuntivos, recubiertos por células endoteliales maduras; por ello, son lesiones que no suelen regresar espontáneamente. En ocasiones, aparecen angiomas mixtos, angiomas tuberocavernosos, pudiendo regresar el componente más superficial. El tratamiento será expectante. Los angiomas puramente cavernosos son los que más frecuentemente se asocian con otras malformaciones vasculares (fístulas arterio-venosas…). En la comisión anterior comentan que tb se pueden asociar a malformaciones óseas y que serán tratadas quirúrgicamente en cirugía cardiovascular. Imágenes: - Placa algo eritematosa en recién nacido, que constituye un angioma plano. Vemos otras placas similares en frente, nuca y cabeza de recién nacidos. - Angioma plano en la cara de un niño de coloración algo violácea: nevus flammeus o “en vino de Oporto”.

- Vemos dos angiomas tuberosos con lesiones en fresa con umbilicaciones en su superficie. - Angioma tuberoso que comienza a regresar, volviéndose más blanquecino y aplanado. - Angioma en fresa en los testículos de un bebé que comienza a regresar. - Lo mismo que en la foto anterior, pero alrededor del ano. - Angioma en fresa en el cuello de un bebé.

- Angioma en fresa muy regresado en el tórax de un niño. - Angioma en fresa muy extenso en el hombro con una ulceración en su superficie, sin compromiso de ninguna estructura vital. - Angioma muy grande en la cara de un niño, que afecta al ojo; vemos otra foto pasados unos años, en la que observamos una clara regresión del angioma. - Angioma en la zona interciliar de forma tuberosa. Aquí se realizó una RMN para descartar alguna alteración craneal. - Angioma tubero-cavernoso. - Angioma en labio.

(Siento si no sale bien en la fotocopia!!!)

5.2 ANGIOMATOSIS
Se asocian angiomas, alteraciones vasculares y/o óseas. Distinguimos entre: - Angiomatosis encéfalo-trigeminal o síndrome de Sturge-Weber-Krabbe: Consiste en la aparición de angiomas planos, tuberosos o cavernosos siguiendo la zona de inervación de la rama oftálmica y maxilar del trigémino, junto con angiomatosis homolateral en las leptomeninges y afectación ocular con angiomas a nivel de la coroides. - Hemangiectasia ósteo-hipertrófica: Aparecen angiomas, junto con malformaciones óseas (hipertrofia ósea) y de partes blandas, junto con displasia vascular. Existen distintos síndromes: - Síndrome de Klippel-Trenaunay: consiste en la presencia de angiomas +hipertrofia ósea y de partes blandas en miembros inferiores + varices unilaterales precoces. - Síndrome de Parkes- Weber: malformación vascular en miembros superiores de mujeres + displasia en forma de fístulas arterio-venosas. - Antiocondromatosis (Maffucci): Aparecen angiomas + condromas óseos, que pueden malignizarse dando lugar a condrosarcomas.

La profesora fue muy deprisa, por lo que he comparado la clase como siempre con la comisión de hace dos años y he copiado cosas que este año no nombró; están en cursiva y con una letra un poco más pequeña. Nieves Quesada Fernández

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