TRASTORNOS PAROXÍSTICOS NO EPILÉPTICOS (TPNE) EN LA

INFANCIA
Los trastornos paroxísticos no epilépticos los forman una serie de episodios de origen cerebral
o no, que constituyen un grupo muy heterogéneo de procesos, y que aparecen con mucha
frecuencia durante la infancia. La mayoría de los TPNE son de naturaleza benigna y no suelen
precisar tratamiento médico. Se estima que en torno al 10% de los niños presentan un TPNE a
lo largo de su infancia.
Presentan un pronóstico favorable, y en un % elevado se diagnostican erróneamente como
epilepsia, siendo tratados con fármacos antiepilépticos que no necesitan, con los riesgos que
ello conlleva.
Trastorno paroxístico: exacerbación de una enfermedad en un momento
determinado.
Paroxismo: algo que ocurre bruscamente sobre una línea normal.
El episodio paroxístico es diferente del trastorno neurológico.

Lo más frecuente son las crisis convulsivas (4-5%), de estas las más frecuentes son las
epilépticas (incidencia:3%, prevalencia:1%), dentro de estas lo más frecuente son los
diagnósticos erróneos, y dentro de estos los más frecuentes son los TPNE de la infancia (10%)

CRISIS CONVULSIVAS (4-5%)


CRISIS EPILÉPTICAS (Inc:3%, Prev:1%)

DIAGNÓSTICO ERRÓNEO

TPNE INFANCIA (10%)

1. Clasificación
a. TPNE secundarios a hipoxia cerebral: CRISIS ANÓXICAS
b. TPNE secundarios a trastornos del comportamiento: CRISIS HISTÉRICAS
c. TPNE secundarios a trastornos del movimiento: DISCINESIAS, TICS
d. TPNE en relación son el sueño: TERRORES NOCTURNOS, PESADILLAS
e. Otros TPNE
i. De causa sistémica
ii. TPNE y migraña
iii. Sd. muerte súbita abortada (ALTE): este síndrome debe ser
recurrente para entrar a formar parte de los TPNE
2. TPNE secundarios a hipoxia cerebral
a. *Espasmos del sollozo (Breth-Holding Spell)
Los espasmos afectivos son crisis cerebrales anóxicas que ocurren en el 4% de los
niños menores de 5 años (2-5 años), habiéndose descrito casos raros en RN y en
niños de 7-8 años. Suelen comenzar a los 6 meses.
Distinguimos dos tipos:
- Cianótico: desencadenado por frustración, dolor, temor, ira o un traumatismo leve,
ocurre en niños nerviosos hijos a su vez de padres nerviosos, sobreprotegidos,
consentidos, exigentes y dominantes. Se inicia con un acceso de llanto súbito con
espiración prolongada y detención de la respiración, el paciente puede recuperarse
inmediatamente (grado 1), puede persistir apareciendo cianosis facial (grado 2),
asociar pérdida de consciencia y del tono postural (grado 3), presentar hipertonía
(grado 4) y si se mantiene puede desencadenar sacudidas clónicas (grado 5).
Resumiendo tenemos:
- Grado 1: apnea
- Grado 2: apnea + cianosis
- Grado 3: apnea + cianosis + pérdida consciencia y tono postural
- Grado 4: apnea + cianosis + pérdida consciencia y tono postural +
hipertonía
- Grado 4: apnea + cianosis + pérdida consciencia y tono postural +
hipertonía + convulsiones
EL niño NUNCA tiene PERIODO POSTESPASMO (se quedan como decaídos
después de la crisis)
- Pálido: de presentación menos frecuente. Puede estar desencadenado por un
dolor intenso, por un golpe en la cabeza (se caen hacia atrás), por un susto o una
impresión. Presentan predominio vagal. El niño emite un grito apagado, tras el cual
aparece pérdida de consciencia, rigidez y palidez intensa. Algunos pacientes
pueden presentar un periodo breve de asistolia que puede ser igualmente
desencadenada por la compresión de los globos oculares. La incontinencia urinaria
no es rara. La causa es una inhibición refleja cardiaca que desarrolla un ataque
hipóxico.
Ambos son muy difíciles que aparezcan cuando no están presentes los cuidadores
o familia más cercana.
El diagnóstico (de ambos) se hace mediante la anamnesis, la exploración, pero no
se recomiendan pruebas complementarias.
Y el único tratamiento es psicoterapéutico.
En ocasiones se transforman en síncopes. Son igual de frecuentes en ambos
sexos.
 b. Síncopes.
Son crisis cerebrales anóxico-isquémicas caracterizadas por pérdida brusca de la
conciencia y del tono postural, de corta duración y asociado a movimientos
convulsivos. La causa suele ser una hipoxia cerebral secundaria a fallo
hemodinámica.
Tipos de síncopes:
- *Vaso vagales o reflejos: suele iniciarse con sensación vertiginosa, visión borrosa,
zumbidos, náuseas, parestesias y malestar general, seguida posteriormente de
pérdida de conciencia y caída al suelo. Durante el episodio que dura sólo unos
segundos puede aparecer sudoración, palidez y frialdad cutánea con pulso lento y
débil. Cuando la duración es superior a 15 segundos aparece un espasmo tónico
generalizado a veces con mioclonías, pudiendo existir en estas circunstancias
mordedura de la lengua (la mordedura lateral es característica de las crisis
convulsivas epilépticas, este dato nos sirve para el diagnóstico diferencial) y
relajación del esfínter urinario (síncope convulsivo). Se desencadenan
habitualmente por dolor intenso, inyecciones, visión de la sangre, locales cerrados,
olores especiales…
- Cardiacos: poco frecuentes y generalmente secundarios a trastornos del ritmo o
precoces obstructivos, pudiendo ser la primera manifestación de una anomalía
cardiaca. Se caracterizan por pérdida súbita de la consciencia sin pródromos y a
veces con movimientos convulsivos.
- Febriles: crisis anoxémicas precipitadas por la fiebre que asocian pérdida de
consciencia brusca y del tono postural sin manifestaciones motoras. Pueden
coexistir con convulsiones febriles. No necesitan tratamiento.

3. TPNE secundarios a trastornos del comportamiento

a. Crisis de hiperventilación psicógena: más frecuentes en niñas adolescentes
y ansiosas, se caracteriza por episodios de dolor torácico y palpitaciones,
respiración rápida, superficial e irregular, dificultad para respirar profundamente
y sensación de falta de aire.
b. Crisis de rabieta (Sd. de descontrol episódico: ataques de furia
incontrolables, motivadas por la más leve frustración o capricho, y que se
manifiesta como gritos, llanto, agitación psicomotriz (tirándose al suelo y
revolcándose) con somnolencia posterior.
c. Crisis de pánico (angustia): algunos pacientes con ansiedad presentan un
episodio caracterizado por palpitaciones, sensación de vértigo, sudoración,
náuseas, disnea, opresión torácica, temblor, parestesias, inestabilidad,
despersonalización y/o agarofobia.
 d. Conductas autoestimulatorias (onanismo o masturbación): más frecuente
en niñas, durante la lactancia o poco después, se caracterizan por posición de
prono frotándose enérgicamente los genitales contra el colchón, entre las
piernas cruzadas, contra un objeto o una persona. Las crisis asocian agitación,
enrojecimiento, sudoración, jadeo, a veces temblores, mirada perdida,
relajación muscular y sueño; cediendo si se le abren las piernas.
e. Pseudocrisis epiléptica: más frecuentes en adolescentes, especialmente
niñas. El episodio que intenta imitar una crisis epiléptica suele ser en vigilancia,
generalizado y muy teatral.

4. TPNE secundarios a trastornos del movimiento

a. Exageración de conductas motoras normales: como respuesta de un
estímulo sensorial inesperado se produce una súbita sacudida muscular
bilateral. Se considera una respuesta fisiológica
b. Alteración de movimientos benignos y transitorios: puede presentar o no
factores desencadenantes, se trata de sacudidas mientras duermes. Si son
muy reiterativas es malo.
c. Ritmias motoras: conductas motoras repetidas que presentan los niños de
forma rítmica, persistente y de presentación no paroxística. Un tipo seria el
Head banging, que aparece en el primer año de vida y consiste en que cuando
los niños se van a dormir golpean la cabeza contra la cama de forma repetida y
en ocasiones brusca.
d. Movimientos anormales sintomáticos: se trata de movimientos de aleteo
con las manos que realizan los niños autistas cuando se emocionan.
e. Trastorno paroxístico del movimiento: se inicia en la infancia, presenta
actitud distónica y/o movimiento coreoatetósico súbito que suele ser más
frecuente en varones y cuyas crisis no suelen interferir con la vida cotidiana. Se
trata de una deambulación.

5. TPNE relacionados con el sueño

a. *Terrores nocturnos: trastorno del sueño sin alteración de la arquitectura
(parasomnia). Aparece entre los 18 meses y los 5 años de edad durante el
sueño lento y profundo (fase no REM), habitualmente durante las primeras
horas. El niño se encuentra gritando, sentado en la cama, con cara y mirada de
terror. Y aunque aparenta estar despierto (pues tiene los ojos abiertos) no
reconoce a sus padres y no puede ser consolado. Existe amnesia posterior y
desaparecen espontáneamente tras un tiempo.
 b. *Pesadillas: de características parecidas a los terrores nocturnos, ocurren
durante la fase REM del sueño, por lo que le niño tiene memoria de lo
acontecido al día siguiente. Aislada, ocasional y favorecida por algún motivo es
normal, pero si se hace muy frecuente necesita tratamiento psiquiátrico puesto
que en este caso revela conflictos internos.
c. Sonambulismo: aparece durante la etapa IV del sueño no REM, y suele
acompañarse de determinados movimientos físicos.
d. Movimientos anormales durante el sueño: durante el sueño pueden
aparecer movimientos involuntarios del tipo mioclonías de extremidades,
presentes sobre todo en la fase REM del sueño.
e. Síndrome de apnea del sueño: cuadros severos caracterizados por
episodios prolongados y frecuentes de apneas que acontecen durante el
sueño. Se caracterizan por un patrón de respiración irregular durante el sueño
REM con periodos frecuentes de apneas que duran más de 10 segundos.
f. Síndromes que cursan con hipersomnia: narcolepsia-cataplejia, la
narcolepsia consiste en ataques incontrolables de sueño durante el día,
sobretodo ante actividades monótonas. La tétrada completa que solo se
presenta en el 10% de los casos es: hipersomnia, cataplejia, alucinaciones
hypnagógicas y parálisis del sueño. Muchos niños presentan problemas de
comportamiento y aprendizaje asociados. Persiste durante toda la vida.

6. Otros TPNE
a. De causa sistémica:
i. Origen cardiaco: episodios de cianosis, disnea y pérdida de
conciencia secundaria a hipoxia crónica
ii. Origen metabólico: hipoglucemias, hiperglucemias, hipocalcemia e
hipercalcemia.
iii. Origen respiratorio: apnea central, caracterizada por ausencia de
movimientos torácicos y abdominales con cese del flujo aéreo.
iv. Origen digestivo: crisis en relación co la comida
v. Origen farmacológico: discinesias agudas
vi. Secundarios a tóxicos-drogas. Toxina tetánica, CO, alcohol,
cocaína…

b. TPNE y migraña:
i. Migraña con manifestación clínica inhabitual:
- Migraña basilar: más frecuente en niñas adolescentes,
constituye una causa de ataxia intermitente. La consciencia se
 encuentra alterada y algunos pacientes llegan a presentar verdaderas
convulsiones. El pronóstico es bueno.
- Migraña hemipléjica: suele asociarse a síntomas visuales en el
lado de la afectación sensorial, afasia no fluente y manifestaciones de
hemiparesia.
- Migraña confusional: tipo poco frecuente de migraña que
habitualmente sigue a un traumatismo craneoencefálico. Se
presenta como un estado confusional agudo con una cefalea poco
importante.
ii. TPNE relacionados con migraña:
- *Vértigo paroxístico benigno de la infancia: ataques recurrentes
de vértigos que afectan igual a niños y niñas de 1-5 años. Los
ataques son breves de uno o cinco minutos sin causa
desencadenante. Los niños se presentan decaídos, pálidos sin
pérdida de consciencia, tambaleándose o llegando a caer al
suelo. Podemos notar nistagmus. La frecuencia de los ataques es
de uno o varios al mes y algunos niños no tienen más de cinco ataques
en total. La exploración es normal y los ataques suelen ceder a los 5-6
años de vida. Hay que hacer el diagnóstico diferencial con la epilepsia,
las crisis del lóbulo temporal…
Se inician a los 12-36 meses. Un % importante posteriormente
presenta migraña.
- Hemiplejia alternante del lactante: se presenta en los primeros
6 meses de vida. Son episodios alternos que duran de minutos a
horas. La hemiplejia puede ir aislada o asociada a ataques tónicos,
manifestaciones oculomotoras y síntomas vegetativos.
- Migraña y convulsiones: crisis secundarias a un episodio
intenso de migraña.
- Síndromes periódicos: dolor abdominal recurrente que cuando
se asocia a la migraña se acompaña de vómitos y se puede
confundir con epilepsia abdominal.

IMPORTANTE:
1. En que se basa el error diagnóstico del 20 % de no epilépticos diagnosticados
como epilépticos.
a. Historia clínica mal hecha
b. Sobrevaloración de algunos aspectos de la historia clínica:
i. La relajación de esfínteres no indica epilepsia
ii. La sacudidas no indican epilepsia
iii. Los antecedentes familiares de epilepsia no indican epilepsia
 iv. Los antecedentes personales de crisis febriles en los primeros años
de la vida no indican epilepsia
v. Las mordeduras de lengua no indican epilepsia. Nos pueden orientar
en el diagnóstico, puesto que las mordeduras laterales suelen
aparecer en la epilepsia y las anteriores en los histéricos
c. Mala interpretación del electroencefalograma: el ECG no diagnostica la
epilepsia. El cerebro tiene cambios madurativos, siempre anteroposteriores,
que se reflejan en las neuronas. Hasta los 7-8 años son normales las “ondas
lentas” posteriores porque aún no ha madurado esa parte.
d. Confusionismo diagnóstico: no se puede diagnosticar lo que no se sabe.