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TRASTORNOSPAROXÍSTICOSNOEPILÉPTICOS

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TRASTORNOS PAROXÍSTICOS NO EPILÉPTICOS (TPNE) EN LA INFANCIA

Los trastornos paroxísticos no epilépticos los forman una serie de episodios de origen cerebral o no, que constituyen un grupo muy heterogéneo de procesos, y que aparecen con mucha frecuencia durante la infancia. La mayoría de los TPNE son de naturaleza benigna y no suelen precisar tratamiento médico. Se estima que en torno al 10% de los niños presentan un TPNE a lo largo de su infancia. Presentan un pronóstico favorable, y en un % elevado se diagnostican erróneamente como epilepsia, siendo tratados con fármacos antiepilépticos que no necesitan, con los riesgos que ello conlleva. Trastorno paroxístico: exacerbación de una enfermedad en un momento determinado. Paroxismo: algo que ocurre bruscamente sobre una línea normal. El episodio paroxístico es diferente del trastorno neurológico. Lo más frecuente son las crisis convulsivas (4-5%), de estas las más frecuentes son las epilépticas (incidencia:3%, prevalencia:1%), dentro de estas lo más frecuente son los diagnósticos erróneos, y dentro de estos los más frecuentes son los TPNE de la infancia (10%) CRISIS CONVULSIVAS (4-5%)  CRISIS EPILÉPTICAS (Inc:3%, Prev:1%)  DIAGNÓSTICO ERRÓNEO  TPNE INFANCIA (10%)

1. Clasificación
a. TPNE secundarios a hipoxia cerebral: CRISIS ANÓXICAS

b. TPNE secundarios a trastornos del comportamiento: CRISIS HISTÉRICAS
c. TPNE secundarios a trastornos del movimiento: DISCINESIAS, TICS d. TPNE en relación son el sueño: TERRORES NOCTURNOS, PESADILLAS e. Otros TPNE i. ii. iii. De causa sistémica TPNE y migraña Sd. muerte súbita abortada (ALTE): este síndrome debe ser recurrente para entrar a formar parte de los TPNE

2. TPNE secundarios a hipoxia cerebral a. *Espasmos del sollozo (Breth-Holding Spell)
Los espasmos afectivos son crisis cerebrales anóxicas que ocurren en el 4% de los niños menores de 5 años (2-5 años), habiéndose descrito casos raros en RN y en niños de 7-8 años. Suelen comenzar a los 6 meses. Distinguimos dos tipos: - Cianótico: desencadenado por frustración, dolor, temor, ira o un traumatismo leve, ocurre en niños nerviosos hijos a su vez de padres nerviosos, sobreprotegidos, consentidos, exigentes y dominantes. Se inicia con un acceso de llanto súbito con espiración prolongada y detención de la respiración, el paciente puede recuperarse inmediatamente (grado 1), puede persistir apareciendo cianosis facial (grado 2), asociar pérdida de consciencia y del tono postural (grado 3), presentar hipertonía (grado 4) y si se mantiene puede desencadenar sacudidas clónicas (grado 5). Resumiendo tenemos: - Grado 1: apnea - Grado 2: apnea + cianosis - Grado 3: apnea + cianosis + pérdida consciencia y tono postural - Grado 4: apnea + cianosis + pérdida consciencia y tono postural + hipertonía - Grado 4: apnea + cianosis + pérdida consciencia y tono postural + hipertonía + convulsiones EL niño NUNCA tiene PERIODO POSTESPASMO (se quedan como decaídos después de la crisis) - Pálido: de presentación menos frecuente. Puede estar desencadenado por un dolor intenso, por un golpe en la cabeza (se caen hacia atrás), por un susto o una impresión. Presentan predominio vagal. El niño emite un grito apagado, tras el cual aparece pérdida de consciencia, rigidez y palidez intensa. Algunos pacientes pueden presentar un periodo breve de asistolia que puede ser igualmente desencadenada por la compresión de los globos oculares. La incontinencia urinaria no es rara. La causa es una inhibición refleja cardiaca que desarrolla un ataque hipóxico. Ambos son muy difíciles que aparezcan cuando no están presentes los cuidadores o familia más cercana. El diagnóstico (de ambos) se hace mediante la anamnesis, la exploración, pero no se recomiendan pruebas complementarias. Y el único tratamiento es psicoterapéutico. En ocasiones se transforman en síncopes. Son igual de frecuentes en ambos sexos.

b. Síncopes.
Son crisis cerebrales anóxico-isquémicas caracterizadas por pérdida brusca de la conciencia y del tono postural, de corta duración y asociado a movimientos convulsivos. La causa suele ser una hipoxia cerebral secundaria a fallo hemodinámica. Tipos de síncopes: - *Vaso vagales o reflejos: suele iniciarse con sensación vertiginosa, visión borrosa, zumbidos, náuseas, parestesias y malestar general, seguida posteriormente de pérdida de conciencia y caída al suelo. Durante el episodio que dura sólo unos segundos puede aparecer sudoración, palidez y frialdad cutánea con pulso lento y débil. Cuando la duración es superior a 15 segundos aparece un espasmo tónico generalizado a veces con mioclonías, pudiendo existir en estas circunstancias mordedura de la lengua (la mordedura lateral es característica de las crisis convulsivas epilépticas, este dato nos sirve para el diagnóstico diferencial) y relajación del esfínter urinario (síncope convulsivo). Se desencadenan habitualmente por dolor intenso, inyecciones, visión de la sangre, locales cerrados, olores especiales… - Cardiacos: poco frecuentes y generalmente secundarios a trastornos del ritmo o precoces obstructivos, pudiendo ser la primera manifestación de una anomalía cardiaca. Se caracterizan por pérdida súbita de la consciencia sin pródromos y a veces con movimientos convulsivos. - Febriles: crisis anoxémicas precipitadas por la fiebre que asocian pérdida de consciencia brusca y del tono postural sin manifestaciones motoras. Pueden coexistir con convulsiones febriles. No necesitan tratamiento.

3. TPNE secundarios a trastornos del comportamiento a. Crisis de hiperventilación psicógena: más frecuentes en niñas adolescentes
y ansiosas, se caracteriza por episodios de dolor torácico y palpitaciones, respiración rápida, superficial e irregular, dificultad para respirar profundamente y sensación de falta de aire.

b. Crisis de rabieta (Sd. de descontrol episódico: ataques de furia
incontrolables, motivadas por la más leve frustración o capricho, y que se manifiesta como gritos, llanto, agitación psicomotriz (tirándose al suelo y revolcándose) con somnolencia posterior.

c. Crisis de pánico (angustia): algunos pacientes con ansiedad presentan un
episodio caracterizado por palpitaciones, sensación de vértigo, sudoración, náuseas, disnea, opresión torácica, temblor, parestesias, inestabilidad, despersonalización y/o agarofobia.

d. Conductas autoestimulatorias (onanismo o masturbación): más frecuente
en niñas, durante la lactancia o poco después, se caracterizan por posición de prono frotándose enérgicamente los genitales contra el colchón, entre las piernas cruzadas, contra un objeto o una persona. Las crisis asocian agitación, enrojecimiento, sudoración, jadeo, a veces temblores, mirada perdida, relajación muscular y sueño; cediendo si se le abren las piernas.

e. Pseudocrisis epiléptica: más frecuentes en adolescentes, especialmente
niñas. El episodio que intenta imitar una crisis epiléptica suele ser en vigilancia, generalizado y muy teatral.

4. TPNE secundarios a trastornos del movimiento a. Exageración de conductas motoras normales: como respuesta de un
estímulo sensorial inesperado se produce una súbita sacudida muscular bilateral. Se considera una respuesta fisiológica

b. Alteración de movimientos benignos y transitorios: puede presentar o no
factores desencadenantes, se trata de sacudidas mientras duermes. Si son muy reiterativas es malo.

c. Ritmias motoras: conductas motoras repetidas que presentan los niños de
forma rítmica, persistente y de presentación no paroxística. Un tipo seria el Head banging, que aparece en el primer año de vida y consiste en que cuando los niños se van a dormir golpean la cabeza contra la cama de forma repetida y en ocasiones brusca.

d. Movimientos anormales sintomáticos: se trata de movimientos de aleteo
con las manos que realizan los niños autistas cuando se emocionan.

e. Trastorno paroxístico del movimiento: se inicia en la infancia, presenta
actitud distónica y/o movimiento coreoatetósico súbito que suele ser más frecuente en varones y cuyas crisis no suelen interferir con la vida cotidiana. Se trata de una deambulación.

5. TPNE relacionados con el sueño a. *Terrores nocturnos: trastorno del sueño sin alteración de la arquitectura
(parasomnia). Aparece entre los 18 meses y los 5 años de edad durante el sueño lento y profundo (fase no REM), habitualmente durante las primeras horas. El niño se encuentra gritando, sentado en la cama, con cara y mirada de terror. Y aunque aparenta estar despierto (pues tiene los ojos abiertos) no reconoce a sus padres y no puede ser consolado. Existe amnesia posterior y desaparecen espontáneamente tras un tiempo.

b. *Pesadillas: de características parecidas a los terrores nocturnos, ocurren
durante la fase REM del sueño, por lo que le niño tiene memoria de lo acontecido al día siguiente. Aislada, ocasional y favorecida por algún motivo es normal, pero si se hace muy frecuente necesita tratamiento psiquiátrico puesto que en este caso revela conflictos internos.

c. Sonambulismo: aparece durante la etapa IV del sueño no REM, y suele
acompañarse de determinados movimientos físicos.

d. Movimientos anormales durante el sueño: durante el sueño pueden
aparecer movimientos involuntarios del tipo mioclonías de extremidades, presentes sobre todo en la fase REM del sueño.

e. Síndrome de apnea del sueño: cuadros severos caracterizados por
episodios prolongados y frecuentes de apneas que acontecen durante el sueño. Se caracterizan por un patrón de respiración irregular durante el sueño REM con periodos frecuentes de apneas que duran más de 10 segundos.

f. Síndromes que cursan con hipersomnia: narcolepsia-cataplejia, la
narcolepsia consiste en ataques incontrolables de sueño durante el día, sobretodo ante actividades monótonas. La tétrada completa que solo se presenta en el 10% de los casos es: hipersomnia, cataplejia, alucinaciones hypnagógicas y parálisis del sueño. Muchos niños presentan problemas de comportamiento y aprendizaje asociados. Persiste durante toda la vida.

6. Otros TPNE
a. De causa sistémica:

i.
ii. iii. iv. v. vi.

Origen cardiaco: episodios de cianosis, disnea y pérdida de conciencia secundaria a hipoxia crónica Origen metabólico: hipoglucemias, hiperglucemias, hipocalcemia e hipercalcemia. Origen respiratorio: apnea central, caracterizada por ausencia de movimientos torácicos y abdominales con cese del flujo aéreo. Origen digestivo: crisis en relación co la comida Origen farmacológico: discinesias agudas Secundarios cocaína… a tóxicos-drogas. Toxina tetánica, CO, alcohol,

b. TPNE y migraña:
i. Migraña con manifestación clínica inhabitual: - Migraña basilar: más frecuente en niñas adolescentes, constituye una causa de ataxia intermitente. La consciencia se

encuentra alterada y convulsiones. El lado

algunos pacientes llegan a presentar verdaderas pronóstico es bueno.

- Migraña hemipléjica: suele asociarse a síntomas visuales en el de la afectación sensorial, afasia no fluente y manifestaciones de hemiparesia. - Migraña confusional: tipo poco frecuente de migraña que habitualmente sigue a un traumatismo craneoencefálico. Se presenta importante. ii. de TPNE relacionados con migraña: - *Vértigo paroxístico benigno de la infancia: ataques recurrentes vértigos que afectan igual a niños y niñas de 1-5 años. Los breves de uno se o cinco minutos decaídos, sin causa sin presentan pálidos ataques son como un estado confusional agudo con una cefalea poco

desencadenante. Los niños pérdida de consciencia,

tambaleándose o llegando a caer al La frecuencia de los ataques es

suelo. Podemos notar nistagmus.

de uno o varios al mes y algunos niños no tienen más de cinco ataques en total. La exploración es normal y los ataques suelen ceder a los 5-6 años de vida. Hay que hacer el diagnóstico diferencial con la epilepsia, las crisis del lóbulo temporal… Se inician a los 12-36 meses. Un % importante posteriormente presenta migraña. - Hemiplejia alternante del lactante: se presenta en los primeros 6 meses de vida. Son episodios alternos que duran de minutos a manifestaciones oculomotoras y síntomas vegetativos. - Migraña y convulsiones: crisis secundarias a un episodio intenso de se migraña. - Síndromes periódicos: dolor abdominal recurrente que cuando asocia a la migraña se acompaña de vómitos y se puede epilepsia abdominal. confundir con IMPORTANTE: 1. En que se basa el error diagnóstico del 20 % de no epilépticos diagnosticados como epilépticos. a. Historia clínica mal hecha b. Sobrevaloración de algunos aspectos de la historia clínica: i. ii. iii. La relajación de esfínteres no indica epilepsia La sacudidas no indican epilepsia Los antecedentes familiares de epilepsia no indican epilepsia horas. La hemiplejia puede ir aislada o asociada a ataques tónicos,

iv. v.

Los antecedentes personales de crisis febriles en los primeros años de la vida no indican epilepsia Las mordeduras de lengua no indican epilepsia. Nos pueden orientar en el diagnóstico, puesto que las mordeduras laterales suelen aparecer en la epilepsia y las anteriores en los histéricos

c.

Mala interpretación del electroencefalograma: el ECG no diagnostica la epilepsia. El cerebro tiene cambios madurativos, siempre anteroposteriores, que se reflejan en las neuronas. Hasta los 7-8 años son normales las “ondas lentas” posteriores porque aún no ha madurado esa parte.

d. Confusionismo diagnóstico: no se puede diagnosticar lo que no se sabe.

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