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Rev Cubana Med Milit 2003;32(2):137-42

TRABAJOS DE REVISIN
Instituto Superior de Medicina Militar Dr. Luis Daz Soto

SNDROME DE GUILLAIN BARR


Dr. Mario Santiago Puga Torres,1 Dr. Armando Padrn Snchez1 y My. Rigoberto Bravo Prez1

RESUMEN
El sndrome de Guillain Barr es una polineuropata desmielinizante inflamatoria aguda de origen desconocido. Su fisiopatologa no est completamente aclarada y se seala que un organismo infeccioso induce una respuesta inmunolgica, de origen tanto humoral como celular, la que produce una reaccin cruzada contra la vaina de mielina de los nervios perifricos que causa su destruccin. Se realiz una exposicin de los principales eventos fisiopatolgicos que desencadenan la insuficiencia respiratoria. Se comentaron ampliamente los criterios diagnsticos actuales, que incluyen los resultados de los estudios electrofisiolgicos, se sealaron los criterios establecidos para iniciar la asistencia respiratoria. Por ltimo, se presentaron las principales medidas teraputicas, sus indicaciones, dosis, y los diferentes estudios que avalan el uso de cada una de ellas. DeCS: SINDROME DE GUILLAIN-BARRE/diagnstico; INFECCIONES POR CAMPYLOBACTER; INFECCIONES POR CYTOMEGALOVIRUS; INFECCIONES POR VIRUS DE EPSTEIN-BARR; SINDROME DE GUILLAIN-BARRE/terapia

El sndrome de Guillain Barr (SGB) es una polineuropata desmielinizante inflamatoria aguda de origen idioptico, caracterizada por debilidad muscular y arreflexia. Constituye una de las formas ms frecuentes de neuropata, siendo la de evolucin ms rpida y potencialmente fatal.1,2 Aunque la parlisis ascendente aguda ha sido reconocida por siglos, una descripcin aceptada fue ofrecida por Osler en 1882. En 1916, Guillain, Barr y Strohl publicaron en Pars los elementos clnicos y los hallazgos del lquido cefalorraqudeo tal y como se conocen actualmente. En 1949, Haymaker y Kernohen estudiaron material
Especialista de I Grado en Medicina Interna. Instructor

anatmico de soldados en la Segunda Guerra Mundial y consideraron el trastorno como una desmielinizacin. En 1969, Asbury y otros reportaron los signos clnicos y los resultados de las autopsias de 19 pacientes fallecidos del sndrome, que fueron estudiados en vida y a los cuales se les realiz una extensa diseccin nerviosa, ya para 1978 propusieron criterios diagnsticos que son aceptados actualmente.3 En la dcada de los 80, los trabajos de Osteman4 demostraron los efectos beneficiosos de la plasmafresis, los que constituyeron junto al uso de las inmunoglobulinas, los 2 grandes avances en el tratamiento de la enfermedad.

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PATOGENIA
En el 60 % de los pacientes con SGB se recoge el antecedente de una infeccin respiratoria o gastrointestinal, bacteriana o viral, varias semanas antes del comienzo de los sntomas neurolgicos. Jacobs5 estudi el espectro de antecedentes infecciosos en este sndrome y encontr una mayor frecuencia de infeccin por Campylobacter jejuni, Cytomegalovirus y virus de Epstein Barr, aunque tambin detect infecciones por Mycoplasma pneumoniae, virus de la hepatitis, herpes simple y mononucleosis infecciosa. El SGB tambin se ha asociado con vacunacin (influenza, antirrbica, etc.), enfermedades sistmicas (enfermedad de Hodgkin, lupus eritematoso sistmico, sarcoidosis) y ciruga.2,6 Cambylobacter jejuni, una causa mayor de gastroenteritis bacteriana, es el antecedente patgeno ms frecuente encontrado y el ms estudiado en los ltimos aos.7 Rees8 en un estudio que incluy 103 pacientes con la enfermedad, encontr que el 26 % de los afectados tenan evidencias de infeccin reciente por C. jejuni y de ellos el 70 % report una enfermedad diarreica hasta 12 semanas antes del inicio de los sntomas neurolgicos. No se conoce con exactitud la patogenia del sndrome, se piensa que el organismo infeccioso induce una respuesta inmunolgica, tanto de origen humoral como celular, que debido a la forma homloga de sus antgenos con los del tejido neuronal a nivel molecular, produce una reaccin cruzada con componente ganglisido de la superficie de los nervios perifricos. La reaccin inmune contra el antgeno blanco en la superficie de la membrana de la clula de Schuwan o mielina, resulta en neuropata desmielinizante inflamatoria aguda (85 % de los casos) o si reacciona contra antgenos contenidos en la membrana del axn, en la forma axonal aguda (el 15 % restante).

En apoyo a esta teora estn los trabajos de Aspinal9 y Jacobs10 que han demostrado ttulos muy elevados de anticuerpos antiganglisidos GM1b y GQ1b, los cuales estn presentes en los nervios perifricos y nervios craneales de pacientes con SGB asociados a C. jejuni y en el sndrome de Fisher (forma clnica del SGB que afecta a los nervios craneales tambin asociado con infecciones por C. jejuni), respectivamente.

CUADRO CLNICO
Los sntomas iniciales consisten en sensacin de adormecimiento y alfile-razos en los dedos de los pies y en las manos, y en ocasiones por dolor en la regin lumbar baja o en las piernas, seguido de debilidad muscular que suele iniciarse en los miembros inferiores para despus afectar otros territorios. Esta debilidad es a veces progresiva y puede afectar sucesivamente piernas, brazos, msculos respiratorios y pares craneales, todo lo cual configura el cuadro clnico de parlisis ascendente de Landry.1,3 La afectacin de pares craneales ocurre en el 25 % de los casos, siendo la paresia facial bilateral la ms caracterstica, aunque tambin pueden ocurrir debilidad en los msculos de la deglucin, fonacin y masticacin. Los signos de disfuncin autonmica estn presentes en el 30 al 50 %, entre ellos se encuentran:6 - Arritmias (bradicardia, taquicardia paroxstica as como asistolia). - Hipotensin ortosttica. - Hipertensin arterial transitoria o permanente. - leo paraltico y disfuncin vesical. - Anormalidades de la sudacin.

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Las manifestaciones clnicas de debilidad de la musculatura respiratoria incluyen:11 - Taquipnea mayor de 35 por minutos. - Reduccin del volumen tidal en menos de 4mL/kg. - Movimiento paradjico abdominal (movimiento hacia dentro durante la inspiracin). - Alternancia respiratoria (alternativa entre movimientos predominantemente abdominales y los de la caja torcica durante la inspiracin).

EVOLUCIN Y PRONSTICO
La enfermedad evoluciona en 3 fases, denominadas: de progresin, estabilizacin y regresin, que suele completarse en 3 a 6 meses. El 80 % de los pacientes se recuperan completamente o con dficit pequeos. Entre el 10 y el 15 % quedarn con secuelas permanentes; el resto morir a pesar de los cuidados intensivos. Las causas de muerte incluyen: distrs respiratorio agudo, neumona nosocomial, broncoaspiracin, paro cardaco inexplicable y tromboembolismo pulmonar.2 - Los factores asociados con un mal pronstico son: - Edad mayor de 60 a. - Progresin rpida de la enfermedad (menos de 7 d). - Extensin y severidad del dao axonal (amplitud motora distal media menor del 20 % de lo normal). - Enfermedad cardiorrespiratoria preexistente. - Tratamiento tardo.

ESTUDIOS DIAGNSTICOS
Las pruebas de laboratorio son de poca ayuda al inicio del proceso. Despus de la primera semana de aparicin de los sntomas, el estudio del lquido cefalorraqudeo (LCR) detecta tpicamente elevacin de las protenas (mayor de 50 mL/dL), mxima entre la segunda y la cuarta semanas, con escasas clulas (menor de 10 clulas mononucleares/dL), lo que constituye la llamada disociacin albuminocitolgica. Tambin se reporta9,10 que algunos pacientes presentan anticuerpos antiganglisidos especialmente GM1 y GM1b. Ropper12 seala que los estudios electrofiolgicos son los exmenes ms sensibles y especficos para el diagnstico y demostr una gran variedad de anomalas que indican desmielinizacin multifocal, la cual incluye: - Velocidad de conduccin nerviosa enlentecida. - Bloqueo parcial de la conduccin motora. - Dispersin temporal anormal. - Latencias distales prolongadas. Los criterios diagnsticos del SGB propuestos por Asbury13 se sealan en el anexo.

TRATAMIENTO
Por al posibilidad de deterioro rpido, todos los pacientes con diagnstico presuntivo de SGB en fase de progresin, deben ser hospitalizados en una sala de vigilancia intensiva para el monitoreo de la funcin respiratoria.14 MANEJO RESPIRATORIO El manejo de la funcin respiratoria debe incluir la permeabilidad de las vas areas, la capacidad del paciente para toser y expectorar, la evaluacin de la mec-

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nica ventilatoria, la habilidad para tragar y la aparicin de sntomas y signos de hipoxemia y/o hipercapnia.14,15 La medida seriada de la capacidad vital es el parmetro ms til, cuando este desciende a 30 mL/kg la tos es deficiente y se producen acmulos de secreciones, entre 20 y 25mL/kg el suspiro es deficiente y aumenta el riesgo de atelectasia, y cuando la capacidad vital cae por debajo de 15 mL/kg el riesgo de insuficiencia ventilatoria se incrementa significativamente.2,14 La necesidad de soporte ventilatorio oscila entre el 25 y el 40 %; los criterios establecidos para iniciar la asistencia ventilatoria mecnica son los siguientes:16 - Capacidad vital menor de 15 mL/kg. - Presin inspiratoria mxima menor de 20 cm de H2O. - Presin espiratoria mxima menor de 40 cm de H2O. - Parlisis bulbar o disfagia con peligro de brocoaspiracin. - Hipoxemia y/o hipercapnia. Los autores del presente trabajo opinan que la colocacin de una va area artificial debe ser iniciada tempranamente, antes que decline la fuerza ventilatoria o se produzca fatiga por tos improductiva. MANEJO CARDIOVASCULAR Es esencial el monitoreo cercano de la tensin arterial, el nivel de hidratacin y del ritmo cardaco, puesto que la disfuncin autnomica es una fuente significativa de mortalidad toda vez que la arritmia sbita puede causar muerte inesperada.6 Adems, debe tenerse mucho cuidado con el uso de las drogas vasoactivas y sedantes, pues la disautonoma puede exagerar la respuesta hipotensiva de estas drogas.

TERAPIA INMUNOMODULADORA Las principales medidas teraputicas incluyen plasmafresis y la administracin intravenosa de inmunoglobulinas.16-18 La plasmafresis consiste en el intercambio de plasma por albmina o por plasma fresco congelado, se extraen 50 mL/kg en das alternos hasta completar 5 sesiones. Su efectividad qued demostrada en varios estudios.17,18 Se recomienda su uso precoz, principalmente en las 2 primeras semanas, en la fase de progresin de SGB severo y en las recadas; se plantea que mejora la evolucin de la enfermedad, as como acorta el tiempo de ventilacin mecnica.18,19 El uso de inmunoglobulinas tambin ha demostrado su efectividad tanto como en la plasmafresis.19 Se aconseja al menos 5 dosis de 400 mg/kg/d en las 2 primeras semanas. Las recadas son ms frecuentes que con la plasmafresis, pero es tan efectiva como ella y tiene un menor costo, riesgo y disconfort para el paciente,19 por lo que se recomienda que la eleccin de uno u otro debe ser individualizada en dependencia de la disponibilidad del recurso y la experiencia de cada servicio. Es uso de esteroides no ha demostrado beneficio, se ha usado tanto por va parenteral como untratecal. Hughes20 seala que los esteroides en el SGB producen ms dao que beneficio. Creange21 report recientemente el efecto-beneficio del interferon b en casos individuales, pero se necesitan ensayos de control y aleatorios a gran escala para determinar su efectividad y seguridad.

CONSIDERACIONES FINALES
Las medidas de soporte son esenciales para evitar complicaciones que pueden dar al traste con la vida del enfermo antes de

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que se restablezca la funcin ventilatoria, entre ellas se encuentran: a) el uso de heparina para evitar el tromboembolismo pulmorar, b) el aporte nutricional para garantizar la competencia inmunolgica y el destete de la ventilacin mecnica, c) la fisioterapia respiratoria para evitar las atelectasias y las neumonas, d) la fisioterapia general para evitar las contracturas corporales, y e) el apoyo psicolgico al paciente para lograr su cooperacin. Por ltimo, los autores de esta revisin quieren dejar plasmadas sus experiencias en el tratamiento del SGB. Se ha alcanzado muy buenos resultados con el uso de la inmunoglobulina humana cubana (intacglobin), y se han obtenido beneficios similares a lo reportado por varios investiANEXO. Criterios diagnsticos para el SGB

gadores con el uso de inmunoglobulinas de diferentes laboratorios.7,14,19 Estos resultados se lograron con un menor costo y con escasos efectos secundarios (5 %), dados por fiebre y escalofros. Tambin se han utilizado esteroides por va intratecal (betametazona 8 mg en das alternos durante 2 semanas), con buenos resultados en pacientes jvenes, no as en mayores de 50, que presentaron una gran cantidad de complicaciones (30 %): hiperglicemia, hipertensin arterial y sangramiento digestivo, entre otros. En cuanto al uso combinado de plasmafresis e inmumoglobulina, se ha observado que la combinacin de ambas terapias no confiere una ventaja significativa sobre cada una de ellas por separado.

1. Hallazgos necesarios para hacer el diagnstico - Debilidad progresiva en varias extremidades - Arreflexia 2. Hallazgos que apoyan fuertemente el diagnstico a) Datos clnicos en orden de importancia - Progresin desde unos das a 4 semanas - Relativa simetra - Alteraciones sensoriales leves - Compromiso de pares craneales incluyendo el facial - Recuperacin que comienza 2 a 4 semanas despus de detenerse la progresin - Disfuncin autonmica - Ausencia de fiebre una vez instalado el sndrome b) Estudio del lquido cefalorraqudeo - Protenas elevadas despus de una semana - Menos de 10 linfocitos /mm3 c) Pruebas electrofisiolgicas - Conduccin nerviosa lenta - Latencias distales prolongadas - Respuestas tardas anormales 3. Hallazgos que hacen el diagnstico dudoso - Existencia de un nivel sensorial - Marcada asimetra de sntomas y signos - Disfuncin severa y persistente de vejiga e intestino - Ms de 50 clulas/ mm3 en LCR 4. Hallazgos que excluyen el diagnstico - Diagnstico de botulismo, miastenia, poliomielitis o neuropata txica - Metabolismo alterado de las porfirinas - Difteria reciente - Sndrome sensorial puro sin fatiga

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SUMMARY
Guillain Barr's syndrome is an acute demyelinating inflammatory neuropathy of unknown origin. Its physiopathology is not completely clear and it is underlined that an infectious organism induces an immunological response of humoral and cellular origin that produces a cross reaction against the myelin sheath of the peripheral nerves causing its destruction.The main physiopathological events producing respiratory insufficiency were explained. The present diagnostic criteria, including the results of the electrophysiological studies, were widely commented upon. The criteria established to initiate respiratory assistance were also stressed. Finally, the fundamental therapeutic measures, their indications, doses and the different studies supporting the use of each of them were presented. Subject headings: GUILLAIN-BARRE SYNDROME/diagnosis; CAMPYLOBACTER INFECTIONS; CYTOMEGALOVIRUS INFECTIONS; EPSTEIN-BARR VIRUS INFECTIONS; GUILLAIN-BARRE SYNDROME/therapy.

REFERENCIAS BIBLIOGRFICAS
1. Valls JS, Casademont JP, Berciano BD. Enfermedades de los nervios perifricos. En: Farreras VP, Rozman CR, eds. Medicina Interna. 14 ed. Vol II. Madrid: Ed. Harcourt SA; 2000: 1753-70. 2. Bleck TP. Trastornos neuromusculares en terapia intensiva. En: Ayres SM, Holbrook PR, Shoemarker WC, eds. Tratado de Medicina Crtica y Terapia Intensiva. 3 ed. Madrid: Ed. Med Panamericana SA; 1996:1583-8. 3. Asbury AK, Arnason BG, Karp KR, Mc Farlain DE. Crieria for diagnosis of Guillain Barr syndrome. Ann Neurol 1978;28(3):565-6. 4. Osteman PO, Lundermo GO. Beneficial effects of plasma exchange in acute inflammatory polyradiculoneuropathy. Lancet 1984;2: 1296-9. 5. Jacobs BC, Rothbart PH, Van der Mech FG. The spectrum of antecedent infections in Guillain Barr syndrome: a case-control study. Neurology 1998;51(4):1110-6. 6. Saper CB. Trastornos autnomos y su tratamiento. En: Claude JB, Plum FD, eds. Tratado de Medicina Interna de Cecil. 20 ed. Madrid: Ed. Med Panamericana SA;1996:2317-25. 7. Hahn AF. The Guillain Barr syndrome. Lancet 1998;352(4):365-71. 8. Rees JH, Soudain SE, Gregson NA. Campylobacter Jejuni in infection and Guillain Barre syndrome. N Engl J Med 1995;333(5):1374-80. 9. Aspinall GO, Fugimoto SO, Mc Donald AG. Lipopolysacharides from campylobacter Jejuni associate with Guillain Barre syndrome patients mimic human gangliosides in structure. Infect Inmun 1994;62(6):2122-9. 10. Jacobs BC, Hazenberg MP, Van Door PA. Cross reactive antibodies against gangliosides and campylobacter jejuni lipoplysacharides in patients with Guillain Barre or Miller Fisher syndrome. J Infect Dis 1997; 175(7):729-35. 11. Cohn CA, Zagelbaun GC. Clinical manifestation of inspiratory muscle fatigue. Am J Med 1983; 73(6):308-15. 12. Rooper AH, Wijidicks EF, Shahami BT. Electrodiagnostic abnormalities in 113 patients with Guillain Barre Syndrome. Arch Neurol 1990;47(5):881-9. 13. Asbury AK, Cornblath DR. Assessment of current diagnostic criteria for Guillain Barre Syndrome. Ann Neurology 1990;27 (suppl): S21-9. 14. Hund EF, Borel CO, Cornblath DR. Intensive management and treatment of severe Guillain Barre Syndrome. Care Med 1993;21(2):433-42. 15. Lawn ND, Wijidics EF. Fatal Guillain Barre Syndrome. Neurology 1999;52(4):635-42. 16. Ropper AH, Kehne SM. Guillain Barre Syndrome: management of respiratory failure. Neurology 1985;35(3):1662-9. 17. Guillain Barre Syndrome Study Group. Plasmapheresis and acute Guillain Barre Syndrome. Neurology 1984;35(3):1096-1103. 18. French Cooperative Group on Plasma Exchange in Guillain Barre Syndrome. Efficiency of plasma exchange in Guillain Barre Syndrome. Role of replacement fluids. Ann Neurology 1987;22(2):753-6. 19. Bril VE, Pearce RC. Pilot trial of inmunologic vesus plasma exchange in patients with Guillain Barre Syndrome. Neurology 1996;46(3);100-3. 20. Hughes RA. Ineffectiveness of high dose intravenous methylprednisolone in Guillain Barre Syndrome. Lancet 1991;338(6):1142-9. 21. Creange AS, Lerat HC. Treatment of Guillain Barre Syndrome with interferon B. Lancet 1998;352(4):1208-14. Recibido: 29 de marzo del 2002. Aprobado: 30 de abril del 2002. Dr. Mario Santiago Puga Torres. Hospital Militar Central Dr. Luis Daz Soto. Ave. Monumental, Habana del Este, CP. 11700, Ciudad de La Habana, Cuba.

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