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PATOLOGÍA NEUROLÓGICA TUMORAL

Introducción: Aspectos Morfológicos y Funcionales del
Sistema Nervioso
Dentro del organismo, el sistema nervioso tiene un rol clave, pues es el
sistema que se encarga de controlar nuestra homeostasis, y mantiene a
nuestro cuerpo en equilibrio con su medio externo e interno, recibiendo
señales, las cuales integra para poder dar la respuesta adecuada ante
variaciones que pueden ser negativas y potencialmente perjudiciales para
nuestro organismo.

En este trabajo revisaremos primero los aspectos morfológicos normales
del sistema nervioso, tanto a nivel macro como microscópico, y después
revisaremos toda la patología tumoral, dando énfasis a la morfología, y
mencionando también algo de diagnóstico y tratamiento de los distintos
tumores

a) Anatomía del Sistema Nervioso

Para efectos prácticos, el sistema nervioso se divide en sistema nervioso
central (SNC) y sistema nervioso periférico (SNP):

Sistema Nervioso Central: Compuesto por el encéfalo y la médula
espinal. Recibe este nombre debido a su gran complejidad histológica y
funcional, debido a que aquí se integran todas las respuestas provenientes
de los distintos tipos de aferencias. En la figura 1 podemos revisar la
esquematización del sistema nervioso.

Fig 1: Estructuras del sistema nervioso

La médula espinal se encuentra ubicada dentro del canal vertebral, nace a
nivel del foramen magnun ubicado en la base del cráneo, y se extiende hasta
aproximadamente a nivel de las vértebras L2-
L3. Se origina bajo el bulbo raquídeo, en
donde es bastante ancha respecto a sus otras
porciones, terminando a nivel del cono
medular, ubicado entre L2-L3, en donde se
forma la cauda equina, correspondiente a los
nervios lumbares y sacros que salen or los
agujeros vertebrales respectivos (esta
variación anatómica, bastante importante
desde el punto de vista clínico, será explicada
más adelante en el apartado de embriología).
Aparte de las vértebras, la médula espinal
también está protegida por las meninges, que
son capas de tejido conectivo altamente
vascularizadas que aíslan al tejido nervioso
del resto del organismo y se encargan del
trofismo de éste.

La médula espinal da origen a los
aproximadamente 32 pares de nervios
raquídeos, los cuales salen del canal vertebral
por medio de los agujeros vertebrales. Estos nervios van formando plexos

Fig 2: Esquema de la médula
espinal. Nótese su trayecto y el
origen de los distintos nervios
raquídeos

(plexo cervical, braquial y lumbosacro), los cuales van a originar los distintos
nervios que podemos encontrar en las extremidades y cavidades de nuestro
cuerpo. Los nervios raquídeos se encargan de recibir aferencias y trasmitir
eferencias a las distintas partes del organismo. Cada uno de estos nervios
Estas respuestas son del tipo autónoma, es decir, que no involucra a la parte
consciente de nuestro sistema nervioso, y pueden actuar tanto en musculatura
lisa, esquelética, o en las distintas glándulas (tanto de secreción exocrina como
endocrina) que posee nuestro organismo.

Respecto del encéfalo, que es la parte evolutivamente más nueva de la
macroestructura del sistema nervioso, éste está constituido por el llamado
tronco encefálico, en que a su vez está constituido por el bulbo raquídeo, la
protuberancia anular ó puente de Varolio y el mesencéfalo. La función
principal de estas estructuras es dar origen a los distintos pares de nervios
craneales, los cuales se ocuparán de inervar distintas estructuras de cara y
cuello (componente sensitivo, sensorial y motor), y también de regular
diferentes funciones neurovegetativas (ej.: frecuencia respiratoria, ritmo
cardiaco, estados de sueño y vigilia, etc.

El cerebelo es un órgano ubicado bajo el cerebro, y posee especial
importancia debido a que nos da la coordinación de los movimientos finos y
regula también nuestro equilibrio y orientación espacial, participando de los
movimientos y de la coordinación de éstos.

La estructura llamada cerebro posee varios componentes, concentrándose
aquí la mayoría de las funciones de nuestro sistema nervioso, siendo nuestro
principal centro integrador y
originador de respuestas
voluntarias.

Anatómicamente podemos
distinguir el diencéfalo, que
forma la parte central, y el
telencéfalo, que forma parte de
los hemisferios cerebrales.

El diencéfalo corresponde al
tercer ventrículo y todas las
estructuras que lo delimitan:
tálamo, importante centr de
relevo de todas las Fig. 3: Corte sagital de cráneo, en donde
sensorialidades especiales podemos observar las diferentes estructuras
(excepto el olfato) y es un centro que forman parte del encéfalo, destacando el
integrador de funciones viscerales tronco cerebral (círculo verde), cerebelo
y somáticas; el subtálamo, (círculo rojo) y cerebro (círculo azul)

formado por el núcleo rojo sutancia nigra y núcleo subtalámico, se relaciona con
las actividades propias del mesencéfalo (entre ellas, movimiento y regulación
del estado sueño-vigilia), epitálamo, que está formado por el núcleo
habenular (centro integrador) y la glándula pineal (relevante cómo somo hito
radiológico en el adulto); por último, el hipotálamo, importate centro que
regula casi todas las funciones fisiológicas del ser humano, además de
constituir el nexo entre el sistema nervioso y el sistema endocrino, para así
poder mantener una homeostasis adecuada.

El telencéfalo está constituido por los hemisferios cerebrales. A simple vista
podemos distinguir 2 hemisferios cerebrales, divididos por la cisura
interhemisférica; cada lóbulo está conectado por el cuerpo calloso,
correspondiente a un gran conjunto de axones que comunica a ambos
hemisferios. En cada hemisferio podemos apreciar otras cisuras que nos
permiten distinguir 4 de los 5 lóbulos cerebrales: parietal, temporal, frontal y
occipital (el 5° lóbulo es el insular, también llamado ínsula de Reil, el cual
queda oculto por debajo del lóbulo temporal); a su vez, cada lóbulo presenta
circunvoluciones, que son surcos más pequeños cuya función principal es
poder aumentar la suferficie de corteza cerebral, correspondiente a la
estructura filogenética más reciente del sistema nervioso. Se ha estudiado cada
lóbulo, encontrándose funciones específicas para cada uno de ellos.

Dentro de la estructura interna de cada hemisferio cerebral, destacan los
ganglios basales o núcleos de la base, que corresponden a una serie de
núcleos de distinto tamaño, que se subdividen, de medial a lateral, en núcleo
caudado y núcleo lenticular (el cual, de medial a lateral, se subdivide en
globo pálido interno, globo pálido externo y putamen). Todos estos núcleos
reciben aferencias de distintas partes del sistema nervioso y se encargan de
elaborar respuestas del tipo motor hacia los músculos esqueléticos
mayormente, la gran mayoría de las cuales viajan por el sistema
extrapiramidal. Son de especial importancia en enfermedades
neurodegenerativas. Otras estructuras del elencéfalo importantes son el
núcleo amigdalino, claustro y los ventrículos laterales, llenos de LCR.

La sustancia blanca del encéfalo se encarga de conectar regiones
intrahemisféricas, interhemisféricas y conexiones con regiones externas al
encéfalo (por ejemplo, tractos que viajarán por la médula espinal).

b) Embriología del Sistema Nervioso

El sistema nervioso se origina aproximadamente en el día 16 de desarrollo,
originándose a partir del ectodermo, un epitelio plano simple, el cual comienza
a ser inducido por señales químicas provenientes de la notocorda para formar
el neuroectodermo, un epitelio cúbico simple que comenzará a formar, por un
lado, el tubo neural, estructura que dará origen a todas las estructuras del

sistema nervioso central, y por otro lado, las células de la cresta neural, que
darán origen a la mayor parte de las estructuras del SNP, tal como lo muestra la
figura 4.

Fig. 4: Derivados embriológicos del ectodermo que darán origen al sistema nervioso. En
amarillo: estructuras del sistema nervioso; en blanco, estructuras no nerviosas
provenientes del neuroectodermo

El tubo neural termina de cerrarse aproximadamente el día 27 de
desarrollo; este hito es bastante importante debido a que aquí comienza la
circulación sanguínea del futuro sistema nervioso. Debemos recordar también
que el desarrollo del sistema nervioso se da más rápido de craneal a caudal.

La formación de los distintos órganos del sistema nervioso depende de
la organización de los
neuroblastos y glioblastos:
varias teorías se han
1 planteado para esto,
adquiriendo mayor
importancia la teoría de
la glía radial, la cual
plantea que existen unas
glías primitivas que emiten
2 procesos a los cuales se
adhieren los neuroblastos
Fig. 5: Desarrollo embriológico de las estructuras más
importantes del SNC. Nótese la distinta
estructuración en capas de cada una de las
estructuras.
3
1: Médula Espinal; 2: Corteza Cerebelosa; 3: Corteza

precursores de las futuras neuronas. posee una formación más compleja a partir de su precursor inicial. El cerebelo se forma a partir de la migración de neuroblastos desde la capa gris central a la periferia. el cerebro. un tipo de glía especial que analizaremos más adelante. Los neuroblastos formarán la capa del manto. principalmente. las prolongaciones de estos neuroblastos (muchas de ellas mielínicas) formarán la capa del velo marginal. parte de la glándula hipófisis. elaborar respuestas relacionadas con l coordinación de movimientos finos y nuestro sentido espacial. la que se organizará en los distintos núcleos encargados de elaborar las respuestas reflejas. El diencéfalo dará origen a toda la zona de los núcleos de la zona del tálamo. con sus 3 capas y distintos fenotipos celulares. la vesícula prosencefálica. llamada vesícula diencefálica. y la superior. órgano rector de nuestro sistema nervioso. siendo originada esta última por migración de neuroblastos por medio de glías radiales. Por último. precursora de la sustancia gris central de la médula espinal. llamada vesícula telencefálica. estructurándose en las 6 capas que dan su funcionalidad.para así migrar a su lugar de destino y poder comenzar a estructurar el órgano en cuestión (ej. órgano rector del sistema endocrino.: organización de la sustancia gris y blanca de la médula espinal y su futura organización en núcleos y haces. c) Histología del Sistema Nervioso . La médula espinal se origina del tubo neural a partir de la diferenciación de los glioblastos (muchos de ellos formarán glías radiales)y de neuroblastos. El telencéfalo dará origen a los núcleos de la base (importantes en el movimiento dado por la vía extrapiramidal). formando la corteza cerebelosa. que formará los distintos tractos ascendentes y descendentes de la médula espinal. algunas de las glías radiales formarían los astrocitos fibrosos. siendo uno de los más importantes el hipotálamo (por las funciones ya descritas en la parte de anatomía) y la pars nervosa de la futura neurohipófisis. quedando por debajo la sustancia blanca. los ventrículos laterales y la corteza cerebral. la cual posteriormente se va a dividir en 2: la inferior. la cual contiene algunos núcleos de sustancia gris encargados de.

destacando la sustancia de Nissl. debido a su membrana rica en canales iónicos y a la presencia de la vaina de mielina. grande. redondo. pueden ser una o varias y se encargan Fig. etc). con gran cantidad de variaciones fenotípicas. filamentos del citoesqueleto. las partes principales de una neurona son el soma o perikarion. la cual es responsable del componente basofílico del citoplasma. se ha descrito que el sistema nervioso está formado por 2 clases de células: las neuronas y las células gliales o neuroglia. Los organelos que componen el axón son principalmente mitocondrias. Clásicamente. y las prolongaciones. . Tal como muestra la figura 6. Golgi. mitocondrias. y crear un flujo iónico llamado impulso nervioso. En el citoplasma encontraremos los organelos clásicos (REL. REL y vesículas. Las dendritas son prolongaciones cortas del citoplasma. dentro de sus características más importantes está su capacidad de excitabilidad. Por último. que es único para cada neurona. y que también puede ser detectada por tinciones específicas. El soma o perikarion contiene la mayor parte de los organelos. llamadas dendritas y axón. el axón. formada por el RER y sus ribosomas adheridos. como la tinción del Nissl. destacando el núcleo. pudiendo romper el llamado potencial de reposo. es la estructura encargada de conducir el impulso nervioso hacia la neurona siguiente. el cual corresponde a la señal electroquímica que puede llevar una información o conducir una respuesta a los centros efectores. La Neurona: Unidad morfofuncional del sistema nervioso. muy eucromático (debido a su alta tasa de síntesis proteica) y con un nucléolo prominente. 6: Esquema de la neurona y sus fundamentalmente de recibir los partes principales impulsos nerviosos y poseen los mismos organelos del soma.

éste posee un notable clasificar los astrocitos en desarrollo. como abundantes en la sustancia gris. pudieran encargan de formar parte de la observar la organización de este barrera hematoencefálica (BHE). Se clasifican en interfasciculares. al participar del transporte (Proteína Glial Ácida Fibrilar). y Golgi. además aproximadamente 1:50. la cual de vesículas en el botón sináptico nos sirve como marcador para técnicas Analizando al citoesqueleto en su de inmunofluorescencia. protegiéndola de las diferentes intermedios y microfilamentos. los cuales son primeros neurohistólogos. Cuadro 1: Importancia del Citoesqueleto Neuroglías: También conocidas como Una de las estructuras más células gliales. Los distintos fenotipos de neuroglias aparecen en la figura 7. al igual que las otras células. noxas. heterocromáticos y redondeados. Los encontramos en abundantes prolongaciones soma y prolongaciones. Poseen la neurona. ricos en PGAF. astron  estrella) y abundantes distribuidos también por toda la gránulos de glicógeno en su neurona. constituidas fundamentalmente por metales. ayudando a la conducción del impulso nervioso. Se plantea que Los microtúbulos permiten el transporte axónico desde soma a la proporción neurona: glía es de botón sináptico y viceversa. función. su citoplasma es escaso. y algunos de ellos formarán una vaina de mielina . Los filamentos intermedios se orientan de forma paralela y cumplen Los astrocitos (figura 8) son una la función de dar sostén mecánico a de las glías más abundantes. poseen núcleos pequeños. como por debido a la presencia de MAP 3. y permitió que los protoplásmicos. el ayudan a las neuronas a cumplir su cual. rico en RE y ribosomas libres. Descata en su sostén de organelos y en el botón citoesqueleto la presencia de PGAF sináptico. ejemplo la limpieza de K+ del medio proteína específica de los axones. y se Ramón y Cajal. cumplen un rol vital en el citoplasma. etc. y tejido. con función desconocida. manteniendo su trofismo posee microtúbulos. Los oligodendrocitos del griego oligo  pocos. Se pueden conjunto. sobre todo con tinciones los astrocitos fibrosos. y estudios de dar estabilidad al axón y de poder recientes han ido descubriendo nuevas marcarlo inmunohistoquímicamente funciones de estas células. filamentos celular. ubicados cerca del soma celular. ubicados en hileras formando fascículos entre las fibras nerviosas. como plata y oro. y forman las láminas piogliales interna y externa. son células que no importantes y estudiadas de las conducen el impulso nervioso. y satélites. uniéndose a la piamadre. La función principal de los oligodendrocitos es formar vainas alrededor de los axones. abundantes en la sustancia blanca. sino que neuronas es el citoesqueleto. citoplasmáticas (de ahí su nombre Los microfilamentos de actina. sin filamentos ni gránulos de glucógeno. extracelular.

son las únicas células del sistema nervioso central que no tienen origen neuroectodérmico. de los linajes fibroblásticos primitivos) y por migración llegan a las diferentes zonas del SNC. Son de pequeño tamaño. siendo las más importantes las fibras de asociación.alrededor de las fibras nerviosas del sistema nervioso central. con inclusiones de lípidos y hierro. llamadas así por su pequeño tamaño. Está constituida fundamentalmente por axones . 8: Astrocitos. poseen escasas prolongaciones citoplasmáticas. comisurales y de proyección. Nótese los pies perivasculares que se adhieren a los capilares para formar la barrera hematoencefálica La sustancia blanca forma distintos tipos de fibras. Las microglías . Organización Histológica en Cerebro y Corteza Cerebral El cerebro está organizado en sustancia gris y sustancia blanca. tachonadas de espinas. ayudando a aumentar la velocidad de conducción del impulso nervioso. poseen un núcleo alargado y denso. Fig. y su función principal es participar de la respuesta inmune del tejido nervioso frente a una noxa. ya que se originan del mesodermo adyacente al tubo neural (específicamente.

Rojo: células de Cajal. Rosado: células fusiformes no siendo demostrada actualmente (“teoría de la frenología”). a las cuales se les trató de localizar Azul: células piramidales. células estrelladas. mielinizados de neuronas cuyo soma se ubca en la sustancia gris. los somas los podemos apreciar en el otro lugar importante de distribución. Su organización histológica fue estudiada ampliamente por Broddman. organizándose como núcleos. ya que aquí se interrelacionan la gran parte de los distintos fenotipos neuronales Organización Histológica en Cerebelo y Corteza Cerebelosa . La sustancia gris la podemos encontrar en las profundidades del cerebro. ya que actualmente se plantea que cada área se integra con otras para dar una respuesta. destacando la capa 1 o molecular. o Fig. en donde los somas pueden ser de tamaño variable y poseer características microscópicas especiales (ej. la corteza cerebral. Fig. quien observó que esta corteza presentaba variaciones histológicas tanto en fenotipos neuronales como en número de capas. en donde la mayor parte de sus componentes son dendritas y axones. de axones amielínicos (en menor proporción que los mielínicos) y abundantes neuroglias. Cada área de la corteza posee distintos fenotipos neuronales.: inclusiones de melanina abundantes en las neuronas de la sustancia negra). Verde: células de Martinotti. 12: Esquema que muestra la organización de las neuronas de dividiéndose en 44 la corteza cerebral: zonas. cuya descripción clásica es de 6 capas. 11: Fenotipos neuronales de la corteza cerebral bien. Amarillo: una función específica.

formada por fibras mielínicas y amielínicas más las neuroglias. neuronas de gran soma globoso. nucléolo prominente y escasa cantidad de sustancia de Nissl en su citoplasma. 13: Esquema de organización de los neuroglias (glía de distintos componentes histológicos de la corteza Bergmann y cerebelosa oligodendrocitos)  Capa de Purkinje  Monocapa de células de Purkinje  Capa Granulosa  Rica en células de Golgi y células granulosas. lugar de origen de la vía dentotalámica) y también forma la corteza cerebelosa. con citoplasma acidófilo. en la cual se describen clásicamente 3 capas:  Capa Molecular  Contiene células estrelladas (externo) y células en cesta (interno). También encontramos los axones mielínicos de Purkinje. el cerebelo también posee sustancia blanca. árbol dendrítico de Purkinje y Fig. y sustancia gris. 14: Corte histológico que nos velamentosos y muestra la estructuración de la corteza cerebelosa oligodendrocitos) Dentro de los distintos fenotipos celulares de la corteza cerebelosa. transmitiendo las respuestas elaboradas por la corteza cerebelosa . y se conectan con los núcleos intracerebelosos. Al igual que en el cerebro. fibras paralelas y neuroglias (células de Fañañas. la cual forma núcleos (siendo el más importante el núcleo dentado. de núcleo vesicular claro. destacan las neuronas de Purkinje. con gran cantidad de espículas. astrocitos Fig. Abundantes fibras amielínicas. Sus dendritas poseen abundantes ramificaciones primarias. secundarias y terciarias.

o bien sus somas pueden estar ubicados en el cordón posterior de la médula espinal. encargados de llevar respuestas aferentes a los centros superiores. Los distintos fenotipos celulares se describen en la tabla 1: Tabla 1: Fenotipos neuronales presentes en la médula espinal La sustancia blanca de la médula espinal está constituida principalmente por axones de neuronas cuyo soma se pueden ubicar en centros superiores (como el tronco encefálico. desde el punto de vista filogenético. ya que está presente en la mayoría de las especies que cuentan con un sistema nervioso más desarrollado. formando tractos o haces ascendentes. y la sustancia blanca en su periferia. constituida por los somas neuronales y el neuropilo que lo rodea. La distribución de los distintos componentes de la médula espinal (sustancia blanca y gris) varía según los distintos segmentos de la médula . cerebelo y distintas estructuras del cerebro). La sustancia gris medular. con la sustancia gris en su interior. los cuales pueden ir variando según el nivel que se analice de la médula espinal (cervical. lumbar o sacro-coccígeo).Organización Histológica de la Médula Espinal La médula espinal es. la estructura más antigua derivada del tubo neural. y a que conserva una citoarquitectura similar a la del tubo neural. torácico. encargados de transmitir respuestas efectoras. que dan los tractos o haces descendentes. se encuentra organizado en núcleos.

la figura 16 nos mostrará los distintos núcleos y haces que componen a la médula. El papel que juegan los médicos de primer contacto en la atención de este problema es múltiple: ­ Detectar a los enfermos que realmente tengan un tumor. para ello analícese en detalle la figura 15. son fuente de temor entre la población. en rojo: motor NEOPLASIAS DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL Los tumores del sistema nervioso central (SNC) son comunes en todas las edades. En azul: sensitivo. . Aunque no constituyen las causas más frecuentes de consulta. Fig. 15: Microscopía óptica de la médula espinal a distintos niveles: 1) Cervical 2) Torácico 3) Lumbar 4) Sacro Nótese la diferencia de distribución entre sustancia gris y blanca Fig. ­ Descartar a aquellos que no los tengan y tranquilizar al paciente y su familia.espinal. 16: Esquema que nos muestra la distribución de los distintos núcleos y tractos de la médula espinal.

1/100. entre los 15 y 45 años 1. Ello ocurre luego de 10 a 20 años post-radiación. Con respecto a la exposición a diversos agentes químicos. pero no existen comprobaciones a nivel humano. Fotografía de un astrocitoma. meningiomas y más raramente gliomas. y en el 15% existe una historia familiar previa de cáncer. Un similar incremento con respecto a la edad ocurre con los meningiomas.0000 habitantes.9/100. La flecha blanca indica la localización del tumor. Entre los 0 y 4 años 3.5 % de los tumores medulares. Los gliomas ocupan del 0. . Las radiaciones ionizantes están implicadas en la génesis de sarcomas.5/100. ­ Referir al paciente al médico especialista adecuado. La incidencia de los tumores de medula varía de 0.2 al 4. cables de alta tensión no parecen constituir factores de riesgo. aunque la mayoría de los tumores ocurren después de los 45 años. El factor hereditario ocupa el 10% en los astrocitomas en general. Los tumores del SNC en la infancia son la segunda causa de muerte entre los menores de 15 años.000 y ocupan el 15 % del total de tumores del SNC. Factores como tabaco. alcohol.000 en pacientes menores de 24 años a 3. con una incidencia de 0.5 al 2. con un incremento de 18/100. ­ Iniciar el manejo apropiado de los síntomas de presentación. industriales o herbicidas se ha comprobado a nivel experimental.8/100. Los glioblastomas raramente ocurren en personas menores de 15 años pero se incrementa en forma significativa a partir de los 45 años. con mayor incidencia en los extremos de la vida. dieta. INCIDENCIA Según datos internacionales la incidencia de casos con tumores primarios del encéfalo y médula varían entre el 2-18/100.000.2/100.000. ETIOLOGÍA Poco se sabe sobre las causas que pueden desencadenar un tumor del SNC.000 entre los 65 y 79 años.000 en pacientes mayores de 65 años.

la sigla N (node) que señala el compromiso ganglionar. no se adapta a la estadificación de los tumores del sistema nervioso. no se puede aplicar en los tumores del SNC por carecer esta estructura de ganglios regionales. El sistema TNM como se aplica a otros tumores del organismo. ANATOMÍA PATOLÓGICA Hay una diferente malignidad que categoriza a las neoplasias cerebrales: una malignidad clínica de localización en relación con las estructuras anatómicas donde asienta el tumor. forma de presentación tumoral nodular o difusa. que deben ser representativas de las diferentes zonas del mismo. es decir su histopatología. (SIDA y transplantados) se incrementa el riesgo de linfomas primarios del SNC. la localización extra intradural. y una malignidad del tejido. el sexo. Por otra parte hay que considerar que los tumores cerebrales tienen distintos componentes morfológicos y por esta característica es necesario que el diagnóstico histopatológico se fundamente en el estudio del complejo tumoral íntegro. Se reconocen en el Sistema Nervioso: tumores benignos y malignos. Síndrome de hipertensión endocraneanana (cuando es crónico puede existir falsos signos de localización).Diversos virus aplicados directamente en SNC han desarrollado gliomas en ratas. por otra parte las metástasis (M) extracraneanas de los tumores del SNC son excepcionales. De allí el extremo cuidado que debe tenerse en la interpretación de pequeñas biopsias del tumor. Los factores biológicos a tener en cuenta en el diagnóstico patológico: la edad. En pacientes inmunocomprometidos. intra o extra-axial del tumor. Esta diferenciación en los dos extremos del comportamiento evolutivo es menos clara en los tumores encefálicos que en tumores de otros tejidos. CLÍNICA El cuadro clínico de un tumor cerebral puede cursar con: 1. monos y perros pero no se ha establecido una relación directa entre la exposición a virus y desarrollo de gliomas en humanos. . si afecta las estructuras de la línea media y también el antecedente de ciertas enfermedades congénitas en algunos casos particulares.

). etc. Formas de presentación clínica: Un tumor encefálico puede presentarse clínicamente (en forma esquemática) de cuatro maneras: 1. abscesos. Disfunción cerebral difusa (con menor o mayor grado de deterioro cognitivo y conductual). Síntomas y signos focales (de gran valor localizador).). Con hipertensión endocraneana y con signos focales (diferenciar de enfermedad cerebrovascular hemorrágica. Anamnesis 2. 2. provocada generalmente por tumores de la línea media que bloquean la circulación de LCR y por tumores de crecimiento lento generalmente frontales o temporales anteriores del hemisferio no dominante (diferenciar de hematoma subdural crónico bilateral. transtentorial y transforaminal). . quistes aracnoideos hipertensivos. etc. 3. Examen neurológico. Con hipertensión endocraneana pero sin signos focales.). Manifestaciones por conos de presión (hernias subfalcial. etc. DIAGNÓSTICO 1. encefalopatía hipertensiva. 4. Con signos focales pero sin hipertensión endocraneana (diferenciar de atrofia cerebral y enfermedades desmielinizantes. 2. malformaciones vasculares. Con cuadro de presentación brusca (forma pseudo-ictal). 3. 4.

RNM y/o TAC encefálica sin y con medio de contraste (observar función renal y alergia con el medio iodado). La disminución o desaparición de los signos focales y la disfunción cerebral difusa. Resección de la mayor cantidad posible de masa tumoral. 4. Proveer tiempo para instituir la terapia adyuvante. . Rutina de laboratorio.3. La cirugía es uno de los tres brazos del tratamiento. Una técnica impecable. 6. La citoreducción e intentar obtener. puede reducirse la masa tumoral con más eficacia que cualquier otra forma de tratamiento. Pueden ser necesarias otras proyecciones. Eliminación del tejido necrótico/no vital 5. por varias razones proliferan activamente y determinan el crecimiento ulterior del tumor. 2. Por lo tanto. Examen clínico general. 4. La corrección de la hipertensión endocraneana. 6. de los tumores encefálicos benignos y malignos. en esencia multidisciplinario. TRATAMIENTO QUIRÚRGICO La justificación de la cirugía de los tumores encefálicos se apoya en dos conceptos fundamentales: 1. 3. junto con la radioterapia y la quimioterapia. Con estas condiciones se busca: 1. 2. Es menester recordar que la cirugía de los gliomas es un procedimiento paliativo. Para que la cirugía sea exitosa debe reunir las siguientes condiciones: 1. Baja morbilidad (considerando condición clínica del paciente y afectar lo menos posible el tejido normal y elocuente). 5. Un sano principio de táctica oncológica. 3. en la más amplia de las resecciones siempre quedan células tumorales que. una mayor efectividad en el tratamiento por radiaciones y/o quimioterápico. La supresión de la hernia o cono de presión potencial o presente. Radiografía de cráneo (frente y perfil). la cirugía es el procedimiento ideal por medio del cual y en un período breve. Baja mortalidad. 2.

7.. Eventualmente proveer información diagnóstica.M. la región de las masas ganglionares profundas.Fibrilar .Astrocitomas Variantes: ..Tumores neuroepiteliales 1. pude animar a la evacuación de su contenido CLASIFICACIÓN O. dirigida a la extirpación de la mayor cantidad de masa tumoral posible. siempre debe realizarse una RM sin y con gadolinio dentro de las 24-48hs para objetivar tejido tumoral residual. Cirugía de los tumores supratentoriales La gran mayoría de las neoplasias intra-axiales de esta región son gliomas. y para todos los post-operatorios de tumores primarios. incluyendo el hipotálamo y la cápsula interna. Las lesiones del tronco cerebral son habitualmente sólidas y por lo tanto no quirúrgicas. La cirugía de estos tumores. determina al mismo tiempo una descompresiva interna. Considera el tipo celular y grados de diferenciación I. y esta misma estructura y finalmente la porción alta del tronco cerebral.. Como regla. cuando los métodos complementarios no puedan aportarla.Tumores astrocitarios a. la naturaleza quística de las mismas. eventualmente.S. Cirugía de los tumores infratentoriales En la fosa posterior los tumores de los hemisferios cerebelosos y del vermis se prestan a la resección completa siempre que se respeten los pedúnculos cerebelosos y el piso del IV ventrículo. En el encéfalo puede resecarse un tumor casi en cualquier localización sopesando el costo/beneficio si se respetan: las zonas profundas de ambos hemisferios (con especial consideración del hemisferio dominante). Conviene recordar que las manifestaciones neurológicas deficitarias son muchas veces el resultado de la compresión que provoca el tumor y no una invasión o destrucción del tejido. La invasión por el tumor de cualquiera de estas áreas críticas deberá detener cualquier intento de extirpación quirúrgica completa. en estos casos la resección del tumor no debería producir producirá mayor daño ulterior.

Neurocitoma central h.Tumores oligodendrocitarios...Tumores ependimarios.Ependimoma mixopapilar d.Ependimoma anaplásico c...Paraganglioma del filum terminal i..Estesioneuroblastoma o neuroblastoma olfatorio Variante: ..De células claras b.Espongioblastoma polar c.Oligoastrocitoma anaplásico c.Ganglioglioma desmoplásico infantil d..Gangliocitoma b.Tumores de origen neuronal y glioneuronal a...Ependimoma Variantes: .Tumores de los plexos coroídeos a.....Gliomatosis cerebri 7...Tumores mixtos o transicionales 9.. b.Carcinoma de plexos coroídeos 6...Oligodendroglioma anaplásico.Celular .Subependimoma 4.Papilar .Neuroepitelioma olfatorio 8...Pineoblastoma c..Tumores embrionarios .Papiloma de plexos coroídeos b.Ganglioglioma anaplásico g...Tumores neuroepiteliales de origen incierto a.Ganglioglioma f..Astrocitoma subependimario de células gigantes 2..Oligoastrocitoma b.. a.Pineocitoma b..Gemistocítico b..Gliomas mixtos a.Gliosarcoma d.Astroblastoma b. a..Protoplasmático .Otros 5...Astrocitoma piloides e.Glioblastoma (glioblastoma multiforme) Variantes: .Gangliocitoma displástico del cerebelo c..Oligodendroglioma. 3.Tumores del parénquima pineal a...Tumor neuroepitelial disembrioplásico e.Astrocitoma anaplásico: c...Xantoastrocitoma pleomórfico f.....Glioblastoma de células gigantes .

.Tumores originados en las células aracnoidales o meningoteliales a...Celular .Cordoide ..Plexiforme ..Meduloblastoma melanótico II.Angiomatoso .Transicional .Tumor neuroectodérmico primitivo (PNET) e...Epitelioídea .Metaplásico b..a.Tumores meníngeos 1.Secretorio .Neurofibroma solitario b.Neoplasias benignas a.Meningeoma anaplásico (maligno) 2... mesenquimática y epitelial .Melanótica III.a.Tumor maligno de vainas nerviosas (MPNST) Variantes: .Tumores osteocartilaginosos b..neurofibroma plexiforme 3..Neurofibroma a.Fibrohistiocitoma .Meduloepitelioma b.Tumores mesenquimáticos ..Meningeoma papilar d.Schwannoma Variantes: . Variante: .Microquístico ..Fibroblástico .Ganglioneuroblastoma c.Meduloblastoma Variantes: .Tumores originados en los nervios craneales y periféricos 1.Desmoplásico .Meningeomas Variantes: .De células claras .Ependimoblastoma d.Sincisial o meningotelial .Lipoma c.Linfoplasmocitario .Psammomatoso ...MPNST con diferenciación divergente..Meningeoma atípico c.Melanótico 2.....Neuroblastoma.Medulomioblastoma ..

Otros .... c.Plasmocitomas 3.Quiste coloideo del tercer ventrículo 5. b.Melanoma maligno Variante: .Tumores de la región selar 1.Carcinoma hipofisiario 3..Neoplasias malignas a.sarcoma granulocítico 4.Coriocarcinoma 5.Con transformación maligna 6.Condrosarcoma c.....Inmaduro .Tumor de células granulares (pituicitoma) 8.Hamartoma hipotalámico 9.Melanomatosis meníngea 4.....Quiste de la bolsa de Rathke 2...Tumores de células germinales 1.Tumores melanocíticos primarios a.Tumores germinales mixtos VI...Linfomas y neoplasias hematopoyéticas 1...d....Hemangiopericitoma b.Carcinoma embrionario 3..Rabdomiosarcoma e.Fibrohistiocitoma maligno d...Otros 3.Otros V.Tumores de origen incierto a.Quiste dermoide 4.Granuloma de células plasmáticas VII.Maduro ...Adenoma hipofisiario 2.Melanosis difusa...Linfoma maligno 2.Hemangioblastoma (hemangioblastoma capilar) IV.Lesiones quísticas o que semejan neoplasias (tumor-like) 1.Quiste epidermoide 3...Quiste enterógeno 6..Sarcomatosis meníngeas f..Quiste neuroglial 7.Tumor de senos endodérmicos 4.Glioma nasal (heterotopía) 10.Germinoma 2..Craneofaringeoma .......melanocitoma.Teratoma ..

Papilar VIII.Tumores metastáticos X. La incidencia es variable. medio ambientales.Tumores regionales con extensión local 1. Estos últimos constituyen el 50% de las neoplasias en mujeres y solo el 20% en los hombres. En cuanto a los meningeomas la relación hombre/mujer es de 0.15. inmunosupresión.Tumores no clasificados Los tumores primarios del SNC. sin embargo. las neoplasias primarias del SNC siguen teniendo una etiología desconocida.4.. siendo algo mayor en los países desarrollados. Se estima. Los gliomas y los tumores embrionarios son más frecuentes en hombres siendo la relación hombre/ mujer de 1.Paraganglioma (chemodectoma) 2. deberíamos esperar en Chile desde 1. pero podemos decir que en todos ellos los tumores primarios son mayoritarios en una proporción promedio de 2:1.. Con respecto a la edad de aparición.2% de las autopsias. Si se considera solo los meningeomas espinales la relación hombre/mujer es de 0. infecciones virales.4 en los casos de glioma y 1. Aquellas estadísticas que excluyen a los meningeomas arrojan cifras de mortalidad con diferencias no significativas entre hombres y mujeres.Cordoma 3.000 habitantes por año. primera década y primera mitad de la segunda década (astrocitomas pilocíticos y meduloblastomas).3 a 0. que ésta varía desde 7 a 10 casos nuevos por 100..Condroma 4.. De acuerdo a estas cifras.500 casos nuevos anuales... trauma. . Aunque se han invocado numerosos factores: dietarios. cigarrillo. exposición prolongada a radiaciones.Carcinoma IX.Variantes: ..62 en los tumores embrionarios.Condrarcoma 5. mutaciones endógenas. ocupacionales. se observan dos peaks de incidencias: en los niños.. y adultos mayores entre 45 y 70 años (glioblastomas). etc.050 a 1..Adamantinomatoso . La mortalidad es menor en mujeres debido a la mayor incidencia en éstas de tumores benignos como son los meningeomas. incluido los de origen meníngeo. La relación neoplasias primarias/metástasis es en extremo variable en los diferentes estudios. se presentan en el 1.

se localiza allí en comparación con las metástasis que son de ubicación más superficial. Se ubica característicamente en los hemisferios cerebrales (frontal y temporal) de los adultos y en el tronco cerebral en los niños. fusadas o polimorfas.Glioblastoma: es el tumor glial más frecuente. Puede extenderse a través del líquido cefalorraquídeo constituyendo focos metastáticos alejados dentro del SNC. DESCRIPCIÓN BREVE DE LOS TUMORES MÁS FRECUENTES DEL SNC TUMORES NEUROEPITELIALES 1. con cualquier terapia. Es característica la proliferación vascular endotelial y la necrosis (seudoempalizadas).. con áreas de necrosis y en ocasiones focos hemorrágicos frescos o antiguos. infiltrativa. Examen macroscópico: se muestra como una masa grisácea. También son positivas para vimentina y citoqueratina. . Se localiza de preferencia en áreas profundas del hemisferio o mejor dicho su epicentro. Sólo en el 10% de los casos puede provocar metástasis a distancia. La edad de presentación más común es la quinta década. pobremente diferenciada. estimando la sobrevida media en 12 meses. La actividad mitótica es variable. Se lo define como una neoplasia indiferenciada de origen astrocitario y se asocia en la mayoría de los casos con los astrocitos fibrilares. Inmunohistoquímica: las células neoplásicas son positivas con la GFAP (proteína glial fibrilar ácida) al menos focalmente. Pronóstico: los glioblastomas tienen mal pronóstico. aunque en un 10% de los casos puede ser multicéntrica. En la tomografía computada aparece como una imagen hipodensa rodeada de un anillo de refuerzo con el medio de contraste a la cual se agrega un área externa de penumbra que corresponde a edema cerebral. Examen histológico: se observa una proliferación neoplásica de alta densidad celular. constituida por células redondas. Es una masa solitaria.

Citomorfología en cultivos primarios. tornándose esta última mas pálida. Superior- izquierda: meningioma. Hallazgos macroscópicos: es un proceso expansivo mal definido. Provoca borramiento de los límites entre ésta y la sustancia gris que infiltra.Astrocitoma fibrilar: también llamado astrocitoma difuso.. inferior-derecha: glioblastoma. de consistencia algo mayor que la sustancia blanca circundante. 2. Se presenta en adultos de la tercera a la cuarta década de la vida. Se origina en la sustancia blanca. Es más común en los hemisferio cerebrales aunque puede presentarse en el tronco. Glioblastoma multiforme: Tumor infiltrante. en el cerebelo y en la médula espinal. con focos necróticos e infiltración de las comisuras. En la tomografía computada (CT) aparece como un área hipodensa mal delimitada que no se refuerza con el medio de contraste. superior-derecha: glioblastoma multiforme. inferior-izquierda: glioblastoma. hemorrágico. blanco grisáceo. . Es el más común de los astrocitomas diferenciados.

Astrocitoma fibrilar) grado II. En algunos casos presentan también positividad para la proteína S-100 y para queratina. pero que habitualmente sufren transformación anaplásica en el curso de pocos años (3 a 5). Pronóstico: son neoplasias de crecimiento lento.. Se localiza habitualmente en el cerebelo. Examen microscópico: aumento moderado de la densidad celular que generalmente duplica a la normal. Es también característicamente hipercromático. puede mostrar una consistencia más blanda. compuesta por astrocitos bien diferenciados. 200x 3.Cuando presenta un componente microquístico. Las mitosis. Hematoxilina fosfotúngstica. habitualmente quística. asociados a fibras de Rosenthal y cuerpos granulares eosinófilos. Hallazgos inmunohistoquímicos: las células neoplásicas son positivas para la proteína glial fibrilar ácida (GFAP). Abundantes fibrillas gliales. Ocasionalmente se ubica en los hemisferios cerebrales.Astrocitoma piloide o pilocítico: neoplasia relativamente bien circunscrita. en este último caso se trata casi siempre de adultos. Las células presentan el núcleo más grande y alargado que los astrocitos normales. nervio óptico e hipotálamo. Pueden presentar microquistes con contenido proteináceo amorfo. Antecedentes: afecta de preferencia a niños y adultos jóvenes. . la proliferación vascular endotelial y la necrosis están habitualmente ausentes. sin revestimiento epitelial.

con largas prolongaciones (como pelos. Astrocitoma pilocítico: células bipolares y áreas microquísticas (HE x 200). Por un lado. Pronóstico: son neoplasias de buen pronóstico biológico. Las mitosis son infrecuentes. provoca una dilatación fusiforme de este. Rara vez presenta hemorragias. . Examen microscópico: muestra un doble patrón (pattern bifásico). En algunos tumores se presenta solo un tipo de patrón (pattern monofásico). Examen macroscópico: lesión expansiva relativamente bien delimitada parcialmente quística cuya área sólida es de color gris. cuando estas aumentan en número y se asocian a necrosis. En aquellos casos en que se logra una resección completa. no estando asociada a transformación anaplásica. se observa áreas laxas y reticulares donde predominan los astrocitos estrellados y microquistes. el tratamiento quirúrgico puede ser curativo. aunque su comportamiento clínico depende de su localización y resecabilidad. El otro patrón corresponde a zonas densas donde se ve astrocitos fusados.En la tomografía computada se aprecia una lesión expansiva quística con un nódulo neoplásico mural que capta el medio de contraste. de allí el nombre de piloide). de consistencia blanda y carnosa. muy fibrilares. debe plantearse el diagnóstico inhabitual de astrocitoma piloide maligno. Cuando compromete el nervio óptico. Inmunohistoquímica: presentan positividad intensa para la proteína glial fibrilar ácida (GFAP) en las zonas densas y más débil en las zonas reticulares laxas. acompañados de fibras de Rosenthal y cuerpos granulares eosinófilos. La proliferación vascular endotelial es prominente.

Afecta a individuos adultos con una historia larga de convulsiones que duran a veces más de una década. En la médula espinal son raros y en el cerebelo excepcionales. Infiltra extensamente a la sustancia gris. Hallazgos macroscópicos: neoplasia infiltrativa aunque algo más circunscrita que el astrocitoma fibrilar. de células de núcleos regulares en forma y pigmentación.. pleomorfismo. especialmente en los frontales. Estas son habitualmente negativas con la proteína glial fibrilar ácida (GFAP). aunque evolucionan más lentamente que los glioblastomas. mitosis. En casos donde se observa aumento significativo de la densidad celular. constituyendo la llamada satelitosis. la que aparece borrada. Examen microscópico: es una neoplasia de alta densidad celular. Pronóstico: son tumores de pronóstico incierto. debe plantearse el diagnóstico de un oligodendroglioma anaplásico. En la tomografía computada (TC) son características una bandas corticales con microcalcificaciones. Estos se rodean de un halo claro característico que le confiere al tejido un aspecto conocido como “panal de abeja”. Solo un pequeño porcentaje de ellas son positivas para la proteína mielínica básica o para los galactocerebrosidos (GC). lo que plantea una dificultad con el diagnóstico de glioblastoma. de aspecto monótono. Hallazgos inmunohistoquímicos: no se conoce en la actualidad un marcador específico para células oligodendrogliales.Oligodendroglioma: neoplasia infiltrativa compuesta oligodendrocitos. proliferación vascular endotelial y necrosis. El color es grisáceo. a veces gelatinosa. En la corteza. las células neoplásicas se disponen en círculo alrededor de los cuerpos neuronales.4. Antecedentes: este tumor se localiza característicamente en los hemisferios cerebrales. la consistencia es blanda. Se observa también pequeños vasos con ramificaciones en “pie de pollo”. También pueden formar acúmulos subpiales y manguitos perivasculares. . Las calcificaciones son frecuentes en el tumor y en la corteza cerebral suprayacente. Los oligodendrogliomas anaplásicos son de conducta biológica más agresiva. Suelen presentar microquistes. Los oligodendrogliomas anaplásicos presentan marcación positiva con GFAP.

Ependimoma (clásico): se desarrolla en cualquier sitio del neuroeje en íntima relación con el epitelio ependimario o sus remanentes. por un lado. Examen macroscópico: son neoplasias grisáceo-rosadas. carnosas.Tumores ependimarios: neoplasias originadas en células ependimarias. En la tomografía computada se observa una masa tumoral calcificada que se impregna con el medio de contraste y que sufre ocasionalmente degeneración quística. H-E. Pueden extenderse al ángulo pontocerebeloso a través de los agujeros de Luschka. En los niños provoca ocupación del cuarto ventrículo con obstrucción de la circulación del líquido cefalorraquídeo (LCR). Los que afectan al filum terminal (comunes) producen compresión de las raíces de la cola de caballo y disfunción esfinteriana. Los sitios más comunes son el cuarto ventrículo y el filum terminal. Antecedentes: en los niños son comunes los ependimomas del cuarto ventrículo y en los adultos los espinales. Los ependimomas espinales provocan déficit motor y sensitivo correspondiente al nivel comprometido.. de consistencia blanda que ocupan el cuarto ventrículo. . 32x (oligodendroglia) 5. Los ependimomas espinales no suelen presentar calcificaciones. Solo excepcionalmente se desarrolla en localizaciones ectópicas. y los ependimomas anaplásicos o malignos por otro. generando en consecuencia hidrocefalia e hipertensión intracraneana. Se clasifican en ependimomas clásicos y sus variantes. vascularizado. Células tumorales dispuestas en lobulillos delimitados por estroma fino.

Las células son uniformes de núcleo redondo o alargado. La citoqueratina y el antígeno epitelial de membrana (EMA) suelen ser positivos en los ependimomas bien diferenciados. H-E.. blandas y discretas. Hallazgos inmunohistoquímicos: las células son habitualmente positivas para la GFAP. Las células se disponen típicamente alrededor de los vasos sanguíneos formando las seudorrosetas perivasculares o bien. Coronas radiadas perivasculares. 200x. Tejido tumoral celularidad relativamente baja. 6.Meduloblastoma: tumor embrionario de origen neuroectodérmico. Examen microscópico: es un tumor bien circunscrito que más bien desplaza al tejido adyacente. Puede presentar mitosis y necrosis sin que esta característica lo transforme en anaplásico. aunque éste está determinado por su resecabilidad. Nótese la zona anucleada inmediatamente alrededor de los vasos. disponiéndose alrededor de un lumen de tipo ependimario (rosetas verdaderas). no calcificadas. La proliferación vascular endotelial es rara en los ependimomas clásicos y frecuente en los anaplásicos. con poca cromatina. Cuando se hace ampliamente infiltrativo. a veces marcadamente quísticas asociadas a siringomielia de la médula adyacente. de células pequeñas del cerebelo. aunque se les supone menos agresivos que los glioblastomas. . Pronóstico: se estima que los ependimomas tienen un pronóstico favorable.Los especímenes espinales son masas grises. debe plantearse posiblemente el diagnóstico de un ependimoma anaplásico. La tinción es prominente en las seudorrosetas perivasculares y negativa en las rosetas verdaderas. Los anaplásicos marcan focalmente con la proteína GFAP. El pronóstico de los ependimomas anaplásicos es no predecible. La diseminación del tumor por la vía licuoral (LCR) es poco común. medianamente teñido. núcleos ovalados.

que se impregna con el medio de contraste. . de consistencia blanda. Examen macroscópico: masa tumoral gris homogénea. Pronóstico: son neoplasias de crecimiento rápido. Todas las tinciones descritas pueden marcar solo focalmente. Son menos frecuentes los casos en que el tumor debuta en la vida adulta. Posteriormente. Los focos metastáticos. extendidos a través de la vía licuoral. Las mitosis son variables. estas células migrarían en su totalidad a la capa granular interna. A veces las células se ordenan formando pequeñas rosetas de centro finamente fibrilar llamadas rosetas de Homer-Wright o neuroblásticas. a la radioterapia. Muy ocasionalmente presentan diferenciación melanocítica o mesenquimática. pueden marcar focalmente positivo para la GFAP. Pueden presentar también áreas de diferenciación glial (astrocitaria u oligodendrocitaria) o áreas de diferenciación neuroblástica. ubicada en el vermis cerebeloso aunque también afecta con menos frecuencia a los hemisferios cerebelares. puede presentar focos microscópicos de necrosis. La respuesta a tratamiento sigue siendo impredecible. En aquellos casos con diferenciación glial. sensibles. de conducta biológica agresiva. sin embargo. Se le supone un origen en las células de la capa granular externa de la corteza cerebelosa. Ejemplos congénitos son raros. Examen histológico: tumor denso y homogéneo de células pequeñas y redondas en su patrón clásico. a nivel de las cisternas basales. generando un aspecto macroscópico que semeja a un meningitis basal. Hallazgos inmunohistoquímicos: las células neoplásicas son positivas para la enolasa neurono-específica (NSE) y sinaptofisina. La persistencia de ellas en el estrato externo (no migradas) daría origen a estos tumores (teoría). El cuadro clínico corresponde a una disfunción cerebelosa asociada a signos de hipertensión intracraneana. Antecedentes: afecta a pacientes de las dos primeras décadas de la vida. sin calcificaciones. Puede extenderse por el espacio subaracnoídeo. estrato celular presente en los fetos y en los niños hasta un año de edad.La histogénesis de esta neoplasia es controvertida y aún permanece sin respuesta. son frecuentes. a veces asociados a seudoempalizadas. En la tomografía computada (CT) se observa una masa tumoral homogénea.

con frecuencia a lo largo de muchos años. Son recomendable técnicas de planificación y tratamiento 3D (tridimensional) o radioterapia estereotáxica fraccionada.Células de escaso citoplasma y núcleos de abundante cromatina. destruye el vermis inferior e infiltra el piso ventricular (meduloblastoma) Tumor densamente celular . incluyendo volumen tumoral con margen pequeño (de 1-2 cm) hasta dosis finales de 50-55 Gy. y responder a tratamiento hormonal. con dosis única de Radioterapia de 10-15 Gy y márgenes de menos de 0. más frecuentes en mujeres y aumentan con la edad. La Radioterapia estará indicada cuando quede residuo tras la cirugía o ésta no sea posible. 500x (meduloblastoma) TUMORES DE MUY BAJO GRADO O "BENIGNOS" Crecen muy lentamente. . la respuesta al tratamiento será muy lenta (meses o años). Mayor frecuencia en pacientes con cáncer de mama. Si cumplen los criterios necesarios se podrá emplear radiocirugía. Crecen desde las células aracnoideas. H-E. Pseudorrosetas. pueden presentar receptores a estrógenos y progesterona. Entre ellos podemos destacar los: Meningiomas: > 20% de los tumores intracraneales. Tumor que ocupa el 4º ventrículo. Corte sagital por el cerebelo y tronco. La exéresis completa es curativa.5 cm. Al ser tumores de lento crecimiento.

enfermedad de Cushing. sobre todo en columna vertebral. Cordoma. Es el tumor supraselar más frecuente en niños. A diferencia de ellos. TUMORES MENÍNGEOS 1. La presentación bilateral define la neurofibromatosis tipo II. sobre todo quiasma óptico pudiendo llevar a hemianopsia bitemporal. y puede presentar contenido de aspecto aceitoso. . presentes en la duramadre (revestimiento interno). son más frecuentes los tumores primitivos que los metastásicos. piamadre. schwanomas). Microadenomas y macroadenomas de hipófisis: pueden segregar hormonas o no. siendo el primario más frecuente el cáncer de pulmón (15%) seguido con un 10% cada uno por tumores de mama. aracnoides. En la localización intramedular. plexos coroídeos y tela coroídea. Observen cómo este meningioma bajo la duramadre ha comprimido el hemisferio cerebral subyacente Craneofaringiomas: tumor suprasellar que crece a partir de restos de la bolsa de Rathke. granulaciones de Paccioni.Meningeoma: es una neoplasia originada en las células meningoteliales o aracnoidales de las meninges.. El 60% aparecen en la base de cráneo y el 30% en la región sacra. El más frecuente en adultos es el prolactinoma. Crece a partir de células de la notocorda. los primitivos espinales suelen ser benignos (meningiomas. Schwanomas y neurinomas del acústico: más frecuentes en ángulo pontocerebeloso. La clínica dependerá de las hormonas producidas (acromegalia. TUMORES INTRAESPINALES La mayoría son metastásicos. Los tumores primitivos espinales son entre 5 y 10 veces menos frecuentes que los tumores primitivos intracraneales. linfomas y mielomas. próstata. galactorrea) o de compresión de estructuras adyacentes.

En relación a la etiología. destacando la influencia genética de un locus del cromosoma 22. Los meningiomas meningoteliales se caracterizan por mostrar nidos de células meningoteliales con tendencia a formar sincitios y remolinos inmersos en un estroma variablemente colagenizado (células poligonales. Antecedentes: es una neoplasia que afecta comúnmente a adultos a partir de la quinta década de la vida. foramen magno. epilepsia e hipertensión intracraneana. Son también relativamente frecuentes los meningeomas espinales. tienda del cerebelo. . Afecta con frecuencia a mujeres. citoplasma amplio. Localizaciones ectópicas son raras. nervio óptico. siendo esto más significativo a nivel espinal. Los tumores intraventriculares son ocasionales. En esta dirección. disgenesia neuroectodérmica asociada con el cromosoma 22. meningeomas múltiples han sido observados en casos de neurofibromatosis del tipo 2. duramadre de la convexidad. núcleo ovoide sin atipias. se ha invocado diversos factores. pseudoinclusiones frecuentes) El cuadro clínico puede incluir: déficit neurológico.Son sitios característicos: la hoz del cerebro. tubérculo selar. Por otro lado. surco olfatorio. donde supera en 10 veces a la frecuencia en hombres. ala menor del esfenoides. se ha establecido una relación estrecha entre monosomías 22 y la presencia de meningeomas.

Hay algunas variantes histológicas como el meningeoma papilar y el anaplásico que tienen un comportamiento biológico agresivo. . Los núcleos son claros y no se disponen habitualmente en empalizadas. separados por ejes de células fusadas. de crecimiento expansivo. Vasos abundantes de paredes hialinizadas. Presentan calcificaciones frecuentes llamadas cuerpos de psammoma. Tejido fibroso intersticial muy escaso entre los lóbulos. Las características citológicas del núcleo son semejantes a las del meningeoma sincicial. Puede presentar calcificaciones. áreas de osificación o lipidización (de color amarillo). Hallazgos inmunohistoquímico: las células neoplásicas marcan positivamente para el antígeno de membrana epitelial (EMA). Meningeoma transicional: constituido por lóbulos de células que se disponen en anillos concéntricos o whorls. Es levemente hipodensa pero capta fuertemente el medio de contraste debido a su rica vascularización. Examen macroscópico: masa tumoral de superficie lisa o nodular. Cuando sufre cambios mixomatosos adquiere una consistencia gelatinosa. bien delimitada de consistencia variable. Meningeoma fibroblástico: Presenta haces de células fusadas que se entrelazan con cantidades variables de tejido fibroso intersticial. generalmente más firme que el tejido encefálico que comprime sin infiltrar. adherida comúnmente a la duramadre. siendo los más frecuentes el tipo: ­ Sincicial ­ Transicional ­ Fibroblástico Meningeoma sincicial: presenta lóbulos de células neoplásicas sin límites definidos. Pronóstico: son tumores generalmente benignos cuyo pronóstico depende de su resecabilidad. En raras ocasiones puede extenderse a través de las meninges sin formar una masa tumoral (meningeoma en placa). Puede presentar calcificaciones. Los núcleos son redondos con cromatina escasa sin nucléolo visible. También son positivos para vimentina.En la tomografía computada se observa una masa globular. Examen microscópico: puede presentar diversos patrones histológicos. Solo algunos casos pueden presentar reactividad para S-100.

Aunque afecta de preferencia al sistema nervioso periférico. Examen microscópico: presentan un patrón bifásico conocido generalmente como tipo Antoni A y Antoni B. en especial al octavo par craneano o nervio estato-acústico. expandiendo el meato acústico. El síntoma más común es la hipoacusia. encapsulados. Es una masa tumoral globular o fusiforme que rechaza al nervio quedando éste relegado a uno de sus márgenes.. Cuando el tumor a crecido extendiéndose hacia el ángulo pontocerebeloso. Los schwannomas intraespinales son habitualmente discretos. de consistencia blanda. Es de color blanquecino a veces amarillento. nos interesa destacarlo pues también afecta a los nervios craneanos.Schwannoma: tumor generalmente benigno constituido por células de Schwann. puede comprimir otros nervios como el trigémino y el facial. ocasionalmente con degeneración quística.TUMORES DE VAINAS NERVIOSAS 1. . Antecedentes: se desarrolla preferentemente en la rama vestibular en un sitio cercano al ganglio. adheridos a las raíces dorsales de la médula. Examen macroscópico: se desarrollan comúnmente adheridos a los nervios craneanos sensoriales y raíces dorsales de la médula. En la tomografía computada aparece como una masa bien contrastada que dilata el conducto auditivo interno.

se agrupan en dos grandes categorías: germinomas (65%) y no germinomas (35%). Asimismo. Desde el punto de vista embriológico. como ellos. siendo excepcionales por encima de ésta edad. éste último grupo presenta subtipos entre los que se incluyen teratomas (18%). alteraciones endocrinológicas como diabetes insípida y síndrome de Parinaud cuando la compresión afecta a los tubérculos cuadrigéminos. Su pick de incidencia se sitúa en la segunda década de la vida. constituyendo los característicos cuerpos de Verocay. marcadores tumorales en suero y líquido cefalorraquídeo (LCR) y confirmación histológica por biopsia. en la línea media3-5 y fundamentalmente en glándula pineal (48%) y región supraselar (37%). en nada se diferencian de los tumores germinales de otras localizaciones y. Esto último se observa en los casos de neurofibromatosis TUMORES GERMINALES PRIMITIVOS Los tumores germinales primitivos del sistema nervioso central (SNC) constituyen entidades de gran rareza. La sintomatología depende. pruebas de imagen. sobre todo. Entre las técnicas de imagen. de la localización tumoral y así puede producirse un síndrome de hipertensión intracraneal (SHI) en la obstrucción del III ventrículo o del acueducto de Silvio. aunque no es ni mucho menos lo habitual (6%). derivan de células germinales pluripotenciales que durante éste período migran de forma anómala. la tomografía axial computerizada (TAC) y la resonancia nuclear magnética (RNM) son las más utilizadas. Antoni B: son áreas reticulares laxas ricas en células espumosas con contenido lipídico. Los núcleos se ordenan en empalizadas. a veces aparecen tumores síncronos en ambas localizaciones6. por lo general. localizándose. Inmunohistoquímica: las células neoplásicas son positivas para la proteína S- 100. carcinomas embrionarios (5%) y coriocarcinomas (5%). Histológicamente. El diagnóstico de los tumores germinales del SNC se basa en la combinación de sospecha clínica. Pronóstico: Son tumores benignos aunque ocasionalmente pueden sufrir transformación anaplásica.Antoni A: se caracteriza por una proliferación de células fusadas constituyendo haces que se entrelazan. representando entre el 1-3% de los tumores cerebrales primarios. tumores del seno endodérmico (7%). diagnosticándose el 68% entre los diez y veinte años. nuevas técnicas genéticas y moleculares van siendo incorporadas a éste arsenal clarificando algunos casos de difícil diagnóstico. Es de elección la .

La detección de alfafetoproteína (a- FP) y de la fracción ß de la gonadotropina coriónica humana (ß-HCG) están muy en relación con los no germinomas mientras que en el germinoma puro nunca se encuentra a-FP y sólo en ocasiones la ß-HCG. La citología del LCR es de gran importancia para evaluar a los pacientes con sospecha de padecer esta enfermedad y puede facilitar el diagnóstico de los casos con invasión leptomeníngea.5%. El estudio del Royal Marsden Hospital mostró que sólo el 61% de lesiones sospechosas de tumor germinal del SNC según las pruebas de imagen lo eran realmente. el valor diagnóstico de los marcadores es limitado ya que no todos los tumores de células germinales los secretan y porque hasta un 40% son de histología mixta. asegurando así el diagnóstico y permitiendo ofrecer el tratamiento más oportuno. En este contexto puede hacerse alguna salvedad en aquellos casos en los que no se ha obtenido material suficiente pero existe aumento de a-FP y ß-HCG en suero y/o LCR. Es obligada la determinación de marcadores tumorales en suero y LCR. pudiendo estar elevados hasta en un 45% de casos y con correlación entre ambas determinaciones en más del 60%.3 milímetros con una morbilidad inferior al 0. actualmente. mayor resolución y visión en distintos planos y aunque. no diferencia con claridad las distintas variedades histológicas sí que puede orientarnos ya que la señal de los germinomas es isodensa con el parénquima normal mientras que los no germinomas dan aumento de señal tanto en T1 como en T2. La fosfatasa alcalina placentaria (PLAP) también se ha relacionado con el germinoma. . El principal valor de los mismos es de cara a la valoración de la respuesta al tratamiento y en la detección precoz de la recidiva13. como la TAC. Desafortunadamente. pudiéndose asumir razonablemente la presencia de un tumor no germinoma. el método de elección ya que puede proporcionar muestras de entre 1 . la biopsia estereotáxica es. En cuanto al diagnóstico histológico.RNM ya que ofrece mejores detalles en la anatomía.

mientras que los no germinomas responden mucho peor a RT y muestran supervivencias prolongadas sólo en el 25% de los casos. retraso en el crecimiento. En conclusión. El uso de la QT ha permitido disminuir las dosis de RT en el germinoma y mejorar de forma sustancial los resultados en los no germinomas.16 La Radioterapia (RT) ha sido durante años la principal medida terapéutica en éstos tumores. pero se ha calculado que en los Estados Unidos se diagnostican de 98. También se utiliza la QT en combinación con la RT para disminuir las dosis de ésta y sin comprometer ni la tasa de respuestas ni la SPV que oscila entre el 75. las pruebas iconográficas sean normales y la citología del LCR negativa. mostrando una rápida regresión y SPV a 5 años del 70-100%. En los germinomas la tasa de respuestas completas es muy alta. y se manifiestan en 20% a 40% de los pacientes de cáncer.000 nuevos casos . la RT sola consigue SPV a 5 años en torno al 25% o incluso inferiores por lo que para mejorar estos resultados se emplean tratamientos combinados de QT y RT con pautas similares a las utilizadas en los tumores no seminomatosos de otras localizaciones consiguiéndose así SPV entre el 60-74% a los cuatro años. es conocido que la diseminación leptomeníngea puede ocurrir hasta en un 6-9% de germinomas y en una proporción aún mayor de no germinomas por lo que su aplicación podría disminuir el riesgo. tanto si se utiliza antes de la RT como en las recidivas. la opinión más generalizada esla de abstenerse (toxicidad medular) cuando el paciente esté asintomático. Aunque existen controversias acerca del uso de la RT espinal profiláctica. a la biopsia diagnóstica y a las técnicas de derivación para disminuir los síntomas provocados por la hidrocefalia obstructiva. TUMORES CEREBRALES METASTÁSICOS Las metástasis al cerebro superan las neoplasias primarias al menos 10 a 1.100% de los casos. No obstante. actualmente.000 a 170. ésta modalidad terapéutica puede producir secuelas neurológicas tales como deterioro intelectual. Dado que las metástasis al cerebro no están documentadas en ningún registro nacional del cáncer.10. la Cirugía se restringe. En base al éxito conseguido en tumores germinales de otras localizaciones con esquemas de Quimioterapia (QT) conteniendo platino se empezaron a utilizar pautas similares para el tratamiento de los tumores germinales del SNC. alteraciones endocrinológicas y un mayor riesgo para desarrollar segundas neoplasias.Desde el punto de vista terapéutico. El germinoma es el subtipo más radiosensible. los resultados obtenidos en estudios recientes aportan nueva luz para el manejo de estos tumores. La tendencia general es irradiar el cerebro completo (30Gy) más una sobreimpresión en el lecho tumoral hasta llegar a una dosis total de entre 40-60 Gy. aun así. La cirugía de exéresis se limita a los raros casos de masas residuales tras el tratamiento quimiorradioterápico siempre y cuando los marcadores tumorales se hayan negativizado4. se desconoce la incidencia exacta. En los no germinomas.

debilidad. y 5% se presentan en el tronco encefálico.anualmente. Las metástasis durales constituyen hasta 9% de las metástasis totales al SNC. 15% se presentan en el cerebelo. La presencia de lesiones múltiples o una alta predilección de tumores podrían ser suficientes para hacer el diagnóstico de metástasis. los miembros del grupo familiar o círculo de amistades podrían notar letargo. Las metástasis al cerebro son múltiples en más de 70% de los casos. examen neurológico y procedimiento diagnósticos. una TC con contraste o IRM con gadolinium resultan bastante sensibles. Estos seis pacientes tuvieron tumores cerebrales primarios o lesiones infecciosas o inflamatorias. Ochenta por ciento de las metástasis al cerebro se presentan en los hemisferios cerebrales. pero también se presentan metástasis solitarias. El diagnóstico de la metástasis cerebral en los pacientes de cáncer. carga emocional o cambios de personalidad. Un examen físico podría mostrar hallazgos objetivos de tipo neurológico o solo cambios cognitivos menores. el cáncer primario de origen desconocido (10%-15%). convulsiones. En un estudio. Los pacientes podrían describir dolores de cabeza. Los cánceres primarios más comunes que se diseminan por metástasis al cerebro son el cáncer del pulmón (50%). dicha suposición podría dar lugar a pasar por alto el tratamiento apropiado para un tumor curable. No debe asumirse que una lesión en el cerebro es una metástasis simplemente porque el paciente ha tenido un cáncer previo. el melanoma (10%) y el cáncer del colon (5%). . se cambió en seis casos de 54 pacientes una vez realizada la biopsia. Al momento de diagnosticar una metástasis. el cáncer de la mama (15%-20%). pero se pueden diseminar a otras partes del cerebro y el eje espinal. En el caso de una lesión solitaria o una relación cuestionable con el tumor primario. el diagnóstico de metástasis cerebral única. o problemas en el modo de caminar. defectos sensoriales. Los tumores primarios del cerebro rara vez se diseminan a otras áreas del cuerpo. Los cánceres de la región nasofaríngea comprometen el cerebro por extensión directa a lo largo de los nervios craneales o a través de los conductos en la base del cráneo. Esta cifra podría aumentar a raíz de la capacidad de imaginería de resonancia magnética (IRM) para detectar metástasis pequeñas y por la supervivencia prolongada como consecuencia del tratamiento sistémico mejorado. Con frecuencia. La TEP y la evaluación espectroscópica son estrategias nuevas para el diagnóstico de la metástasis cerebral y para diferenciar la metástasis de otras lesiones intracraneales. se basa en el historial médico del paciente. podría ser necesario llevar a cabo una biopsia cerebral (generalmente de tipo estereotáctica).

cáncer de mama. Puede presentarse con focalidad neurológica espinal o cerebral. cáncer pulmonar de células microcíticas. el diagnóstico se hará mediante RM de todo el neuroeje (craneo-espinal). fumadora. Compresión medular . Ante su sospecha.8% de los pacientes con cáncer. puede ser útil el estudio del LCR. Si no existe hidrocefalia. leucemia (sobre todo la aguda). Metástasis cerebral de un adenocarcinoma papilar bien diferenciado. Los tumores primarios que la causan con más frecuencia son: linfoma. Metástasis meníngeas o meningitis carcinomatosa En las series de autopsias se encuentran en +/. Metástasis nodular cerebral frontal de adenocarcinoma. melanoma y algunos tumores primarios del SNC como el meduloblastoma. pero lo típico es una alteración multifocal. Mujer de 67 ños.

Son tumores que muestran una fuerte asociación con el virus de Epstein-Barr (VEB) y representan el 15% de todos LNH que se observan en los pacientes con sida. Se trata de tumores de gran malignidad y multicéntricos. algunos autores han comprobado una incidencia mayor del 10%. por lo general únicas y con menor frecuencia múltiples. Dos de los casos que se presentan tuvieron lesiones localizadas a nivel infratentorial. tálamo. predominando los tumores de células grandes. en comparación con el 1% en aquellos no infectados por el retrovirus. En estudios de autopsia. Estos enfermos tienen un riesgo 2600 veces mayor de padecer esta complicación en comparación con la población general. Su incidencia oscila entre 3% y 4% y constituye la neoplasia que con mayor frecuencia compromete el SNC por lo que se la incluye entre las patologías marcadoras del sida. Los tipos histológicos predominantes no difieren de los observados en los inmunocompetentes. en las que el infiltrado de células linfoides atípicas tiene un patrón de distribución característicamente perivascular. se ha modificado la historia natural de los linfomas no Hodgkin (LNH) asociados con el sida. Entre 1980 y 1989 la frecuencia de estas neoplasias se incrementó en nueve veces. inmunoblásticos y centroblásticos. La infiltración de . cuyas células contienen el genoma del VEB. comprobándose una disminución en la incidencia de los LPSNC.7 casos/1000 personas/año en pacientes con sida. Linfomas primarios del sistema nervioso central en pacientes con SIDA Los linfomas primarios del sistema nervioso central (LPSNC) son tumores agresivos tanto en pacientes con síndrome de inmunodeficiencia adquirida (sida) como en personas no infectadas por el virus de la inmunodeficiencia humana tipo-1 (HIV-1). Los LPSNC se presentan como lesiones de masa cerebral ocupante. La localización es por lo habitual supratentorial. se limitan al sistema nervioso central (SNC) y esto permite distinguirlos de los linfomas sistémicos que sólo lo comprometen en el 30% de los casos. cuerpo calloso.Habitualmente es secundaria a metástasis vertebrales. En general. A partir de la introducción de la terapia antirretrovírica de gran actividad (TARGA) en 1996. sustancia blanca periventricular y región subependimaria. Una cirugía urgente puede estar indicada antes de la RT para realizar el diagnóstico (si no hay confirmación histopatológica de tumor) o para obtener una rápida descompresión (realizando una laminectomía) en cuadros de instauración muy rápida o en zonas ya irradiadas. Cuando se produce el cuadro clínico se convierte en una urgencia oncológica que precisa a la mayor brevedad diagnóstico y tratamiento con Corticoides y Radioterapia. pero puede ser infratentorial o comprometer ambos sectores del SNC. con las meninges como localización más común. que muestran predilección por la localización en ganglios basales. con una incidencia absoluta de 4.

El diagnóstico diferencial más importante es con la toxoplasmosis cerebral y muchas veces resulta dificultoso por la similitud de la presentación clínica y de las características radiológicas de las lesiones. La incidencia de LNH asociado con el sida podría incrementarse en relación con la mayor . De esta manera. el hecho de tratarse de lesiones solitarias. En esta cohorte. con efecto de masa y refuerzo irregular de la sustancia de contraste en la periferia. Otra técnica no invasiva que ayuda al diagnóstico diferencial entre lesiones de causa inflamatoria e infecciosa y lesiones tumorales es la RMN con espectroscopía. Otras técnicas de diagnóstico por imágenes como la tomografía por emisión de fotón único (SPECT) ayudan al diagnóstico diferencial entre LPSNC y la toxoplasmosis u otras masas cerebrales de naturaleza infecciosa.las meninges es rara. En la RMN las imágenes son isointensas con relación al parénquima cerebral en los pulsos T1 e hiperintensas en T2 y FLAIR. Del mismo modo evita la administración prolongada de drogas tóxicas e innecesarias utilizadas en el tratamiento específico de la toxoplasmosis. de tipo inmunoblástico o centroblástico y de alto grado de malignidad. la media de linfocitos T CD4+ al momento del diagnóstico fue de 44 cél/µL. en cambio. Desde el punto de vista histológico son tumores de células B. Cursan sin fiebre y evolucionan rápidamente hacia un deterioro clínico y neurológico con alta mortalidad. Los estudios de neuroimágenes permiten sospechar el diagnóstico que sólo se confirmará a través de la biopsia estereotáxica y la histopatología. se presenta como un método no invasivo para diferenciar LPSNC de aquellas lesiones no malignas. por lo tanto resulta más económico. En los LPSNC el patrón característico muestra un incremento en los niveles de colina con disminución del N- acetilaspartato en relación con la elevada celularidad y la alteración de las membranas celulares. sólo dos pacientes presentaron niveles de CD4+ por encima de 50 cél/µL. Comprometen a pacientes con enfermedad HIV/sida avanzada y recuentos de linfocitos T CD4+ de < de 50 cél/µL. La TAC evidencia lesiones por lo general únicas que localizan a nivel de la sustancia blanca periventricular. a diferencia de lo que ocurre con los LNH sistémicos que sólo rara vez dan masas cerebrales y que. de gran tamaño (entre 2 y 6 cm) y localizadas en la sustancia blanca periventricular sugiere el diagnóstico de LPSNC. SPECT con talio 201 muestra una rápida y marcada captación del radioisótopo por los LPSNC y no en aquellas lesiones de causa inflamatoria o infecciosa. Se trata de un método no invasivo y que a diferencia de otras técnicas de medicina nuclear como SPECT no involucra el uso de radioisótopos y. infiltran las leptomeninges de manera difusa y con frecuencia cursan de manera asintomática. permitiendo una indicación precoz de la biopsia estereotáxica para confirmar el diagnóstico e iniciar el tratamiento específico. Sin embargo. y presencia de lípidos y lactato por la existencia de fenómenos de necrosis y anaerobiosis a nivel de la lesión.

La razón del empleo del cultivo de tejidos se basa en su capacidad para facilitar el reconocimiento de una estirpe celular concreta en base a las siguientes propiedades: 1) Obtención de una población celular razonablemente pura. La evolución de los cultivos pasa obligadamente por dos fases. b) el establecimiento de un grado de malignidad con vistas al pronóstico. En la fase inicial emigrativa. 3) Un cierto grado de simplificación hística "in vitro" y un grado variable de rediferenciación. las técnicas no invasivas como SPECT y RMN con espectroscopía pueden ayudar al diagnóstico precoz evitando el rápido deterioro clínico que caracteriza a estos pacientes. si bien la biopsia cerebral estereotáxica y el estudio histológico son necesarios para el diagnóstico definitivo de estos tumores y la implementación de una terapia adecuada. lo que exige definir la estirpe celular a partir de la cual toma su origen el tumor. 2) Mantenimiento de las características tumorales primarias con desaparición de estructuras secundarias y terciarias.sobrevida y la reconstitución inmunológica incompleta que alcanzan algunos pacientes. las células abandonan el explanto y emigran en dirección divergente en forma incaracteristica En una segunda fase de estabilización. b) el papel enmascarador de las estructuras secundarias o terciarias debidas a la adaptación del tejido tumoral al medio ambiente en que crece o a las alteraciones circulatorias. Es en el primer caso en el que el cultivo de tejidos tiene su campo de aplicación. obliga a incluir la detección del genoma de este virus en LCR y tejido cerebral en el algoritmo de diagnóstico de las masas cerebrales ocupantes en pacientes con enfermedad VIH/sida avanzada. Del mismo modo. la fuerte asociación del VEB con la patogenia de estos tumores. CULTIVO DE TEJIDOS EN TUMORES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL Para valorar la utilidad del cultivo de tejidos en patología tumoral debe tenerse en cuenta que el diagnóstico anatomopatológico de un tumor conlleva dos aspectos: a) su clasificación con arreglo a un esquema citohistogenético. ya que la definición de la estirpe celular tumoral se puede ver dificultada por dos factores principales: a) el alejamiento del tumor con respecto al patrón propio de la célula origen como consecuencia de la desdiferenciación o atipia. como pudimos comprobar en este estudio. las células crecen ya en un plano sobre el cristal y adoptan el patrón citológico y/o . En conclusión.

los explantos sufren fenómenos involutivos que deben ser valorados cuidadosamente. toda vez que al estar inmersos en un medio artificial y sin aporte sanguíneo. Conclusión. neu/erbB-2 y Ras. Esto puede ayudar al estudio en profundidad de dichos tumores para llegar a realizar un diagnóstico precoz y asentar unas indicaciones terapéuticas precisas. Aunque se desconoce el mecanismo preciso de inducción de los tumores gliales. si bien en la interpretación de los resultados es necesaria una gran precaución. el cultivo orgánico ha sido empleado casi exclusivamente por la escuela de Rubinstein en Stanford y en Charllotteville y por el Hospital General G. Estos modelos animales han permitido el estudio de procesos de oncogénesis. lo que genera oligodendrogliomas. gliomas mixtos o ependimomas. Mediante la exposición prenatal a ratas Sprague Dawley del carcinógeno ENU se inducen tumores intraaxiales de estirpe glial y tumores extraaxiales como los schwannomas malignos. de sus epifenómenos y del diseño de nuevas estrategias terapéuticas. La N-etil-N-nitrosourea (ENU) es un agente alquilante capaz de inducir tumores cerebrales en la descendencia de ratas gestantes tras su administración transplacentaria. Existen varios métodos de inducción de neoplasias en el SNC. Se tata de un compuesto nitrogenado de la urea con alto poder mutagénico que afecta a la expresión de ciertos oncogenes como p53. Se realiza sobre esponja de fibrina o substratos metálicos de forma que el tejido queda en una interfase entre el medio nutriente y una atmósfera rica en CO2. . La administración transplacentaria de ENU permite obtener gliomas y schwannomas malignos similares a los encontrados en los humanos. se sabe que afecta a la diferenciación de las células neuroepiteliales primitivas de la placa subventricular. Desarrollo.hístico que les es propio. Las imágenes de la primera fase son por lo tanto. Inducción de tumores en el sistema nervioso central mediante etilnitrosourea La utilización de modelos experimentales in vivo de tumores en el sistema nerviosos central (SNC) ha traído importantes avances a la neurooncología. inespecíficas. En el campo de los tumores del sistema nervioso.Marañon de Madrid. CULTIVO ORGÁNICO El cultivo orgánico es una variante de cultivo de tejidos en la que el crecimiento tiene lugar con carácter tridimensional. El interés máximo del cultivo orgánico reside en la capacidad de rediferenciación in vitro. astrocitomas. por lo que es necesario esperar a la segunda fase en la que las características primarias del crecimiento se ofrecen con toda nitidez y permiten una fácil identificación. de los cuales la administración de sustancias químicas es una de las modalidades más utilizadas.

algunas estructuras desprovistas de ella. que el primero tiene regiones especialmente delgadas y. . También son zonas menos protegidas los senos paranasales y el hueso mastoides con su relación tan estrecha con el oído medio. el riesgo de infecciones es extremadamente alto. Se debe considerar además. hongos. Aunque pueden verse afectados por microorganismos de la más diversa índole (bacterias. vale la pena recalcar que. y siendo redundante. elevando el número de casos en las dos últimas décadas. constituye un verdadero forro protector debido a sus características: membrana densa de tejido conectivo escasamente vascularizada. Hay que destacar. la constante aparición de microorganismos emergentes (virus) y la lamentable creación de resistencia antibiótica. por lo tanto. virus. sin embargo. y de importancia más relativa. Esto se debe posiblemente a la presencia de al menos tres barreras naturales que dificultan el ingreso de microorganismos al tejido nervioso. Debemos mencionar aquí a la lámina cribosa del etmoides por donde ingresan gérmenes desde la vía respiratoria alta. es el cráneo y la columna vertebral. La tercera barrera. Hay que recalcar. con el uso indiscriminado de éstos. Hoy se sabe que los gérmenes que ingresan primariamente al cerebro por vía hematógena lo hacen a través de estas bien irrigadas estructuras. si bien es cierto el SNC está relativamente protegido de infecciones. más vulnerables. Es bien conocido que cuando esta meninge se desgarra (en los casos de TEC abiertos). Se agrega también el aumento significativo de los viajes interoceánicos que facilitan la propagación de gérmenes hasta entonces de incidencia y prevalencia local. cuando los microorganismos logran ingresar a él. es la barrera hematoencefálica. por el contrario. La segunda gran barrera es la duramadre. etc. es evidente que su ocurrencia es bastante menor si se les compara con otros órganos. La primera. no obstante. lo que justifica el uso de antibióticos preventivos. Hay. el encéfalo y la médula espinal se encuentran adecuadamente protegidos de infecciones. PATOLOGÍA INFECCIOSA DEL SNC GENERALIDADES En condiciones normales.). Esto impide que cualquier bacteriemia se transforme en una meningitis. estas son los plexos coroídeos. parásitos. que el debut del síndrome de inmunodeficiencia adquirida y las terapias inmunosupresoras han hecho variar esta estadística. Por último.

Esta es especialmente fina en la zona profunda. por ejemplo.) 3) INOCULACIÓN DIRECTA: es el caso de los traumatismos abiertos. Sitios característicos son el lóbulo paracentral. mastoiditis. Ocasionalmente pueden ser lobulares por la fusión de nódulos más pequeños. . se aprecia ya una cápsula gruesa y resistente. Las otras mastoiditis dan origen a abscesos temporales o cerebelosos. o bien de causa iatrogénica. TBC DEL SNC: el bacilo tuberculoso provoca mayoritariamente dos formas clinicopatológicas en el sistema nervioso central. A partir del día 15 en adelante. de allí el riesgo de que algunos abscesos se abran hacia el sistema ventricular. ABSCESOS CEREBRALES: Son causados por la extensión de una infección a partir de un foco vecino: las sinusitis frontales y etmoidales producen abscesos frontales. Son masas redondas a ovaladas que miden desde 2 a 12 mm de diámetro. los gérmenes ingresan al sistema nervioso a través de los plexos coroídeos. Las embolias sépticas (endocarditis) provocan abscesos múltiples y superficiales en el territorio de la arteria cerebral media. el cerebelo y el tegmento protuberancial. Los gérmenes ingresan por tres vías principales de propagación. Entre el día 10 al día 14 aparece una delgada cápsula. La primera etapa dura aproximadamente 10 días. ya que carece de defensa útiles a nivel tisular. TUBERCULOMAS CEREBRALES Pueden ser únicos o múltiples. una punción lumbar realizada con un equipo insuficientemente esterilizado o contaminado.provocan generalmente cuadros muy graves. especialmente los penetrantes. El infiltrado inflamatorio es común a cualquier proceso piógeno. 1) HEMATÓGENA: vía bacteriemia. Los abscesos únicos tienen dos etapas evolutivas bien marcadas: 1) La etapa de cerebritis difusa o también llamada etapa flegmonosa y 2) La etapa de absceso encapsulado. 2) PROPAGACIÓN DE FOCOS INFECCIOSOS VECINOS (sinusitis. etc.

abundantes células epitelioídeas y eosinófilos. una externa o cutícula. gran infiltrado linfoplasmocitario. ABSCESO TUBERCULOSO SUBDURAL: es muy raro. cuando se produce necrosis de los quistes. El individuo que ingiere huevos de la tenia puede presentar el cuadro clínico uno a dos meses después. INFECCIONES PARASITARIAS DEL SNC I) La más común de todas es la NEUROCISTICERCOSIS. 2) Múltiples quistes en las leptomeninges basales. . de borde ciliado. El compromiso vascular (vasculitis) es común. Los quistes únicos contienen un escólex. la lámina reticular. Pueden evolucionar hacia la quistificación o calcificarse. Los quistes intraparenquimatosos al degenerar pueden evolucionar hacia la calcificación. Se produce. 3) Quistes intraventriculares. El encéfalo y la médula espinal pueden ser afectados por la forma larval de la Taenia solium.Al corte presentan un centro de necrosis caseosa. Los quistes tiene una estructura característica al examen histológico: presentan 3 capas (formas trilaminares). A diferencia de los abscesos no presentan edema cerebral en la periferia. las formas racemosas. Evoluciona rápidamente hacia la fibrosis. luego un anillo gris gelatinoso de 1 a 3 mm de grosor y por último una zona periférica de gliosis de color gris. Esto ocurre de manera espontánea o a consecuencia del tratamiento antiparasitario. Las formas anatomopatológicas más comunes son: 1) Los quistes intraparenquimatosos únicos o múltiples. El examen microscópico es similar a cualquier lesión tuberculosa en otros órganos. una media o llamada lámina celular y una interna. Esta última forma suele complicarse con una intensa meningitis basal. sin embargo. 4) Formas mixtas. son estériles. por lo tanto. llamada cisticercosis racemosa.

Se produce un proceso inflamatorio mixto multifocal con calcificaciones. polimorfonuclear y mononuclear.II) TOXOPLASMOSIS: otra infección parasitaria que ha adquirido relevancia en las últimas décadas es la provocada por el Toxoplasma gondii. En los casos más graves se agrega un compromiso inflamatorio en la corteza cerebral con presencia de múltiples pequeños abscesos que provocan destrucción del parénquima y microcefalia secundaria. INFECCIONES FÚNGICAS DEL SNC Las infecciones micóticas del parénquima nervioso han adquirido relevancia con la aparición del síndrome de inmunodeficiencia adquirida. . El parásito aparece en la lesión o en los márgenes como formas libres (taquizoítos) o incluidas en un quiste que mide 20 a 100 micras (braquizoítos). ­ ABSCESOS: presentan un centro necrótico. rodeado de un infiltrado inflamatorio mixto. Otras condiciones patológicas como la diabetes mellitus facilitan también su presencia. presente en individuos afectados de inmunodeficiencia y B) La forma congénita. Se presentan como: ­ Meningitis ­ Abscesos ­ Granulomas ­ Trombosis vasculares por invasión directa de los vasos por las hifas del hongo. la presencia identificable del hongo y un infiltrado inflamatorio mixto. Se agrega proliferación microglial y gliosis reactiva. Se agrega obstrucción del acueducto de Silvio e hidrocefalia. a veces único. caracterizado por un centro necrótico eosinófilo de apariencia seudoisquémica. A) Se reconoce una forma adulta. A) El cuadro anatomopatológico más común en el primer caso es la presencia de abscesos múltiples. B) La toxoplasmosis congénita se presenta como una encefalitis de localización preferentemente ependimaria y subependimaria. a veces con células epitelioídeas.

Lehninger.Los agentes etiológicos más comunes son: 1) CRIPTOCOCO NEOFORMANS 2) CANDIDA ALBICANS 3) ASPERGILLUS FUMIGATUS Y NIGER 4) ZYGOMYCES (MUCORMICOSIS). Tercera Edición “Harrison: Principios de Medicina Interna” Varios autores. Séptima Edición . Edición 15º “Robbins-Cotran: Patología Estructural y Funcional” Varios autores. Bibliografía “Anatomía con Orientación Clínica” Moore y Persaud. Cuarta Edición “Principios de Bioquímica”.

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