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Acumulacin de pigmentos Podemos diferenciar entre la acumulacin de pigmentos endgenos (producidos por nuestro propio cuerpo) y pigmentos exgenos.

Acumulacin de pigmentos endgenos La melanina es el principal pigmento endgeno de nuestro cuerpo. Es de color marrn oscuro y aparece en muchas clulas de origen neuroendocrino. Otros pigmentos similares son: el pigmento de la ocronosis, el pigmento de la melanosis coli, los lipopigmentos y los pigmentos derivados del grupo hem. Melanina: la melanina se forma a partir de la fenilalanina en los melanosomas de los melanocitos (formados en la cresta neural) y clulas nrvicas. Se encuentra en la piel, meninges, ojo, mucosas, sustancia negra del mesencfalo, mdula suprarrenal y en pequeas cantidades en el ovario, tracto gastrointestinal y vejiga. Morfologa: las acumulaciones de melanina puede ocurrir por exceso o por defecto: _ Aumento generalizado de melanina: sucede cuando la piel esta expuesta a rayos ultravioleta o cuando fallan los mecanismos hormonales que regulan de la sntesis de este pigmento. Este aumento puede dar lugar a patologas como la enfermedad de Addison, donde el incremento de melanina es debido a una insu_ciencia de la cpsula suprarrenal, la cual condiciona el aumento de la secrecin de ACTH. Tambin in_uyen en un aumento de la melanina: la intoxicacin crnica por arsnico, el aumento de la secrecin de estrgenos, y la hemocromatosis. _ Disminucin generalizada de melanina. Aparece bsicamente en enfermedades como el albinismo y la fenilcetonuria. _ Exceso local de melanina. Ocurre en todas las lesiones melnicas como lentigos y eflides. En enfermedades que producen una destruccin de los melanocitos y celulas con melanina, se produce linfadenitis dermatoptica (acumulo de macrfagos en la zona cortical del ganglio). _ D_cit local de melanina. Se produce en el vitligo en el que hay manchas blancas de bordes irregulares por el ataque de los autoanticuerpos sobre la membrana de los melanocitos. Tambin son d_cits locales de melanina la aparicin de un mechn de pelo blanco, en las situaciones patolgicas en las que hay destruccin de los melanocitos (que son clulas incapaces de regenerarse), en las quemaduras y cicatrices, y en una enfermedad de transmisin sexual llamada frambuesia o pinta en la que hay una destruccin local exclusiva de los melanocitos de la piel. _ Mala funcin de la melanina. En el xeroderma pigmentoso, la melanina no ejerce su papel protector frente a los rayos ultravioleta, los pacientes que sufren esta patologa desarrollan tumores en la piel. 57 Melanosis coli Es una patologa que afecta al intestino grueso, tindolo de un intenso color negro. Ocurre por un acmulo de macrfagos en la lmina propia de un pigmento PAS+ morfolgicamente similar a la melanina. provoca da sntomas ni desarrolla otras enfermedades. Es probable que suceda por una absorcin por

parte del intestino grueso de productos de la degradacin proteica. Lipopigmentos Son pigmentos derivados de las grasas como los lipgenos, o que tienen especial a_nidad por alojarse en los adipositos, como los lipocromos. 1. Lipgenos Son pigmentos endgenos que tienen una protena y sustancias grasas. Su color es amarillento. Los ms importantes son la Lipofucsina y el pigmento ceroide. La lipofucsina, es un pigmento de color amarillo-pardo que aparece en el citoplasma de las clulas en forma de pequeos grnulos. Puede encontrarse en el hgado, msculo estriado, epiddimo, intersticio testicular y en las neuronas. Se origina en los residuos de membrana no digeridos en los autofagosomas, por autooxidacin y polimerizacin. No es un pigmento patgeno y su acmulo puede ser debido a cambios regresivos lentos de las clulas de parnquimas con cierto grado de atro_a en personas de edad avanzada. El pigmento ceroide, similar a la lipofucsina, se produce en los macrfagos a partir de grasas insaturadas fagocitadas. 2. Lipocromos Son pigmentos de color rojo-amarillo. Son glcidos de color propio que se encuentran en el tomate y la zanahoria. Tienen una especial a_nidad por depositarse en la grasa tras su digestin, desde donde se eliminan lentamente. Dan una coloracin caracterstica a la piel, y no tienen signi_cacin patgena. - Pigmentos derivados del grupo hem El grupo hem es el resultado de la unin del Fe y la por_rina, cuando esto se produzca se unir a la globina dando lugar a la hemoglobina. La coloracin de la hemoglobina y de los pigmentos derivados se debe a la presencia de iones metlicos en su molcula, principalmente hierro, magnesio y cobalto. Los mas importantes son la hemoglobina, la mioglobina, las por_rias y la bilirrubina. 1. Hemoglobina. Es de color rojo intenso y se encuentra principalmente en los hemates. Aparece en el rion tras la hemolisis aguda, cuando es masiva puede producir insuficiencia renal. 2. Mioglobina. Es el pigmento que da color al msculo y tambin aparece en el rin tras milisis agudas, sobre todo despus de grandes traumatismos. 3. Porfirias. Son enfermedades producidas por anomalas hereditarias, a travs de bloqueos de enzimas, del metabolismo de las porfirinas, presentes en la hemoglobina. Hay dos tipos: a) Porfirias eritropoyticas b) Porfirias cutneas 4. Bilirrubina. Formada por la hemoglobina de los hemates viejos y por distintos componentes. Su elevacin puede producir ictericia. Acumulacin de pigmentos exgenos Son pigmentos inertes e inorgnicos. Usan cualquier via de entrada al organismo. Suelen ser fagocitados por los macrfagos que los integran a sus lisosomas para formar fagolisosomas. 1. Carbn. Su depsito en el pulmn se llama antracosis. Entra en las vas areas a travs del aire que respiramos. En el pulmn es fagocitado por macrfagos que lo transportan hasta los ganglios linfticos hasta que agotan su capacidad de almacenamiento, entonces pasara a acumularse en el intersticio del pulmn, dejando a este de color negro. 58

2. Tatuajes. Son la introduccin de un pigmento en la piel por medio de micropunciones. Se usan para ello distintos pigmentos que son fagocitados inmediatamente por histiocitos de la piel. 3. Pigmentos argnticos. El nitrato de plata (usado para el tratamiento de verrugas) puede penetrar en el torrente circulatorio, acumulndose en la piel, riones e hgado donde es fagocitado por los monocitos. Esta patologa se llama argirosis, que puede aparecer tambin en la piel junto a empastes dentales. 4. Saturnismo. Es el depsito de plomo, generalmente en forma de sulfuro, que es de color verde oscuro. La intoxicacin puede ser asntomatica o producir sntomas agudos o crnicos. La mayor cantidad de plomo se acumula en el hueso, y es caracterstica la aparicin del llamado ribete de Burton, que es un depsito de plomo en la encas. 5. Enfermedad de Wilson. Se debe al depsito de cobre, normalmente en el cuerpo estriado, corteza cerebral, hgado y crnea: este depsito se debe a la disminucin de la sntesis de la protena que transporta el cobre (la ceruloplasmina), o a una alteracin del metabolismo del cobre. Esta acumulaci n en el cerebro produce una encefalopata, en el hgado produce hepatitis crnica y cirrosis, y en la cornea aparece el anillo de Kaiser-Fleischer.

Calcificacin patolgica
Depsitos de Calcio Los depsitos de calcio o calcificaciones son frecuentes en muchas enfermedades. Segn la constitucin del tejido donde precipitan el calcio y segn exista o no alteracin del metabolismo del calcio y de la calcemia, existen tres tipos de calcificacin: calcificacin distrfica, calcificacin metastsica, y la calcificacin de etiologa desconocida. Calcificacin distrfica: Se produce en los tejidos alterados, en zonas de necrosis, en exudados retenidos y en la arterioesclerosis. En tejidos alterados, se produce una disminucin pH, que el organismo intenta neutralizar precipitando el calcio. La calcemia, suele ser normal, los depsitos de calcio forman grandes masas. Con el tiempo se puede producir una osificacin. Si esta calcificacin ocurre en una clula aislada, el calcio se acumula formando cuerpos redondos con capas concntricas llamados cuerpos de Psamoma. Este tipo de calcificacin es la que aparece en las placas de arterioesclerosis. Calcificacin metastsica Se debe al aumento de la calcemia debido a la movilizacin de calcio de otras reas. Los cristales de calcio precipitan en medios cidos y comienza por las membranas basales y fibras elsticas. En el rin esta acumulacin puede desencadenar una insuficiencia renal tubular, y la formacin de clculos. En el pulmn, el calcio se deposita en la pared de los alveolos, y en el estmago, se acumula en relacin con las glndulas profundas del cuerpo y fundus gstricos. Calcificacin idioptica No tiene relacin ni con hipercalcemia ni con alteracin de los tejidos, su causa es por tanto, desconocida. En la calcicosis localizada aparecen calci_-

caciones del tejido celular subcutneo. La calcicosis intersticial se caracteriza por el deposito de calcio alrededor de las articulaciones. La miositis osi_cante afecta al msculo estriado despus de un traumatismo, y se caracteriza por la formacin de tejido seo. La osi_cacin y calci_cacin es completa en la periferia de la lesin e incipiente en el centro.

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