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Patologia de La Vulva

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PATOLOGIA DE LA VULVA

La patología de la vulva es muy compleja, debido a que, por una parte, la vulva está formada por piel, por lo que su estudio le corresponde al dermatólogo, por otra parte es una zona genital femenina, por lo que su estudio le corresponde al ginecólogo y por ultimo, en esta zona se encuentra el aparato urinario, por loq eu su estudio es realizado por los urólogos-nefrólogos. Según Friedrich, la vulva es una zona que miran muy frecuentemente los ginecólogos, pero no saben verla, quien verdaderamente sabe verla son los dermatólogos, pero no la suelen mirar, y quien tiene la ultima palabra es el patólogo aunque le llegan muy pocas biopsias. La vulva, y por ello es de tan difícil estudio, posee embriológicamente 3 orígenes: Ectodermo: da lugar a la piel de la vulva Endodermo: Da lugar a uretra, ano y vagina Mesodermo: mesenquima distribuido por todas partes

CLÍNICA: SIGNOS Y SÍNTOMAS
Síntomas  Prurito  Dolor  Hemorragia  Sensación de tumoración  Leucorrea  PRURITO Es un síntoma muy frecuente (más del 10% de las consultas ginecológicas) aumenta sobre todo por la noche

Causas: Lesiones Vulvares • • • • • Infecciones: Causas más frecuente de prurito es la Candidiasis vulvovaginal Alergias locales: detergentes, geles, bragas, compresas… Dermatológicas: Psoriasis y liquen escleroso Inflamaciones Distrofias

Lesiones malignas • Cáncer invasor de vulva: más frecuente en mujeres mayores de 70 años con prurito Problemas de la vecindad • • • • Patología de recto y ano (oxiuros) más frecuente en niños Patología de la vagina vaginitis por candida) Alteraciones urinarias: incontinencia urinaria Fístulas

Causas generales • • • • • • • • • Hepatopatía Hipertiroidismo Tóxicos: café, tabaco, amianto… Laxantes Avitaminosis Diabetes Leucemia Alergias Problemas hematológicos

No olvidar nunca que a una mujer que consulta por prurito hay que investigar bien cual puede ser la causa de este, realizando una analítica general y exploración de la vulva, para descartar causas más graves, y no dar de entrada y sin estudiar bien a la mujer corticoides o antihistamínicos.  DOLOR VULVAR O VULVODINIA Vulvodinia significa, literalmente, "dolor en la vulva" y es una molestia vulvar crónica que puede tomar la forma de ardor y cualquier combinación de dolor, irritación, prurito y/o dispareunia (dolor en el momento de la penetración). La calidad del dolor puede ser focal o difusa, profunda o superficial y la intensidad varía de moderada a intensa.  Los subtipos de vulvodinia, según la clasificación de McKay son: 1. Síndrome de la vestibulitis vulvar : Es la causa más frecuente de vulvodinia y consiste en molestias e hipersensibilidad en el vestíbulo vulvar. El criterio para diagnosticarlo incluye dolor intenso al tacto vestibular o al intento de ingreso vaginal, y sensibilidad a la presión localizada en el vestíbulo vulvar. El dolor se extiende desde la horquilla vulvar hasta la desembocadura de las glándulas de Bartholino

2. Vulvovaginitis cíclica asociada con la infección recurrente que tiene lugar, por lo general, en el mismo momento del ciclo menstrual.

3. Vulvodinia esencial-disestésica/neuralgia del pudendo . Dolor en toda la vulva, desde el pubis hasta el cóccix. Comúnmente, toda la zona puede estar enrojecida. Y esta causada por compresión del nervio pudendo.

4. Papilomatosis vulvar se presenta como una papila que rodea el vestíbulo vulvar y puede ser observada en combinación con el papilomavirus humano. 5. Dermatosis vulvares incluye diagnósticos tales como líquen plano, dermatitis crónica y eczema.

Según Friederich las lesiones se clasifican según el aspecto en: Lesiones rojas: difusas Lesiones blancas Lesiones negras Tumores Malformaciones Inflamaciones

♠LESIONES ROJAS:
Cuando son difusas generalmente se deben a infecciones, pero cuando son circunscritas tambien hay que pensar en carcinoma in situ. Causas: vulvitis por cándida que es lo más frecuente. Vulvitis alérgica: hay alergias para todos los gustos, desde el gel, salvaslip, detergente, ropa interior, saliva... Vulvitis por psoriasis: lesiones papulosas elevadas como escamas plateadas. Vulvitis por dermatitis seborreica Cancer in situ: puede aparecer como una lesión roja, por tanto ante la duda biopsiamos.

♠LESIONES BLANCAS:
No se ven los vasos adyacentes, bien porque no hay, porque el epitelio es muy grueso y también por despigmentación. Antes se las conocía como distrofias vulvares, hay distintos tipos: - Hiperplasia de células escamosas: (antes se la conocía como leucoplasia), se mantiene la estructura de la vulva, la piel es blanca y dura, a veces se asocia a liquen plano o a una neurovulvitis. AP- aumento de las capas de estrato granuloso y espinoso, puede acompañarse de hiperqueratosis. Se trata con pomadas de corticoides.

- Liquen escleroso: inicialmente es una lesión rojiza. Pero conforme evoluciona se convierte en blanca. Tiene un aspecto como de haber perdido los labios, la vulva tiende a aplanarse y a retraerse, es blanquecina. En estadios muy avanzados la vulva se queda reducida a un agujerito. Es una lesión muy pruriginosa. Antes se le llamaba liquen escleroso atrófico, pero no siempre lo es. La dermis es la que lo define, puede aparecer con un aumento de colágena como si fuese una cicatriz, lo que le da un aspecto retractil. A veces la dermis aparece totalmente fibrosaza. El origen no se conoce: autoinmune, no autoinmune... la cuestión es que no se sabe. Cuando se extirpan estas lesiones y se pone un injerto, con el tiempo volverá a desarrollarse la enfermedad sobre el injerto. Su relación con el cáncer está muy estudiada, se sabe que menos de un 5% evolucionan a Cáncer, pero de los cánceres invasores, un 70% se asocian a liquen escleroso. Esto te obliga a tomar biopsias, es una zona que duele mucho, por lo que previamente hay que anestesiar la zona. Diagnóstico Biopsia: Modo escisional: con bisturí, se obtienen en lesiones circunscritas En sacabocados: se obtiene un cilindro de piel En ambos casos debemos extraer el tejido celular subcutáneo, porque si se tratase de un cáncer maligno esto nos podría dar información sobre el grado de infiltración. Citología por raspado: se hace para screening en mujeres asintomáticas, aparecen escamas del estrato córneo. Esta técnica nunca sustituye a la biopsia. Y aunque salga negativa no excluye el diagnóstico. Test de Collins, se utilizaba antes, y consistía e pincelar la vulva con un tinte azul de toluidina, posteriormente se lavaba la zona con ácido acético, si un área mantenía el azul era porque había núcleos de superficie y por tanto indicaba que había una lesión con atipias, mientras que si el colorante desaparece no había lesión. Tenía un 25% de falsos positivos (ulceraciones) y un 25% de falsos negativos.

Tratamiento: Clovetasol (Clovate®), se tiene que administrar de por vida. Mejora mucho el prurito y cambia el aspecto escleroso ( aumenta el número de células, de vasos...) pero si se abandona vuelve a empeorar.

♠LESIONES ULCERATIVAS:
También aparecen en el cáncer avanzado, pero generalmente aparecen en enfermedades de transmisión sexual, como el herpes genital y la sífilis. Chancro sifilítico: es una lesión dura con bordes redondeados, fondo blanquecino, es indoloro y se acompaña de adenopatía satélite. Para el diagnóstico hay que hacer una serología específica para LUES.

Herpes simple tipo 2: suelen se úlceras múltiples y dolorosas, inicialmente hay fase de vesículas que posteriormente se rompen y ulceran, provocando un intenso dolor. El diagnóstico se hace con estudio del exudado, cultivo y clínica. En la citología aparecen las típicas células en ojo de búho que forman como un mosaico. El tratamiento es con Aciclovir.

Granuloma inguinal: es una lesión producida por enterobacterias, debe biopsiarse porque parece un cáncer. Presenta una lesión papular ulcerada, con desarrollo de tejido de granulación que en casos evolucionados deja cicatrices deformantes. En la anatomía patológica aparece inflamación crónica y cuerpos de Donovan ( bacilos dentro de la vacuolas en los macrófagos).

Linfogranuloma venéreo: infección producida por Clamidya tracomatis, con lifadenopatías dolorosas, más frecuente en varones. Tiene 3 fases clínicas: erosión de la piel, adenitis, fibrosis obstructiva. Durante la fase de fibrosis, la obstrucción crónica de los linfáticos conduce a elefantiasis genital y estenosis rectal. Los rasgos microscópicos son inespecíficos. En los ganglios pueden aparecer abscesos estrellados que pueden fistulizar. Es más frecuente en EE.UU y África Ecuatorial. Hidradenitis supurativa: son bastante frecuentes, son infecciones de las glándulas sudoríparas o apocrinas ( axila, vulva, pezón), pueden infectarse causando dolor, son como forúnculos son cabeza y al final acaban ulcerándose. El tratamiento tiene que ser quirúrgico quitando las lesiones y dejándolas abiertas para que cicatricen por segunda intención, más una pauta de antibióticos.

♠TUMORACIONES:
En la vulva pueden asentar gran variedad de tumoraciones, entre ellas encontramos, benignas y malignas:

1- tumoraciones benignas:
 Úlceras en el síndrome de Behçet, es una enfermedad que cursa con iridociclitis,
úlceras profundas en vulva, úlceras orales, eritema nodoso y troboflevitis. Condiloma acuminado: son lesiones muy frecuentes producidas por la infección por VPH principalmente los serotipos 6 y 11. se desarrollan en vulva, también pueden aparecer en vagina, cerviz, uretra, región perianal.. . Son formaciones verrugosas de distintos tamaños, múltiples en muchos casos y diseminados por vulva, periné, nalgas, cara interna de los muslos, tercio inferior de vagina y a veces cuellos uterino. Cuando son muy numerosos tienden a confluir formando racimos, (tienen aspecto de coliflor).

Al microscopio, la estructura del condiloma acuminado es la de un papiloma, es decir, proyecciones papilares centradas por ejes de tejido conjuntivo hiperqueratosis y paraqueratosis, Se ha observado su regresión espontánea y aunque no tienen en sí mismas tendencia a la malignización, se asocian a neoplasias vulgares concomitantes. Su anatomía patológica muestra un citoplasma vacío. Su tratamiento es con podofilino, que consiste en la aplicación local por parte del personal sanitario una vez por semana hasta la desaparición de la lesiones. También se puede emplear ácido tricloroacético que se aplica de la misma manera. También se pueden tratar con bisturí eléctrico, láser... dependiendo de cual sea su localización. La vulva responde muy bien a estos tratamientos. Fibromas y lipomas: son muy ubicuos y sólo se quitan en caso de molestias. Molluscum penun: es una lesión benigna y solo se quita cuando moleste.  Lesiones quísticas: - Bartolinitis: las glándulas de Bartolino están situadas en la pared posterolateral de los labios mayores y pueden sufrir transformación quística, que por obstrucción de los conductos excretores, bien por fibrosis postinflamatoria con el consiguiente acúmulo de moco y dilatación. Cuando se infectan dan lugar a abcesos. Estas infecciones pueden ser agudas o crónicas, en las primeras la glándula se llena de pus y aparece como una tumoración roja y duele, en las crónicas lo que aparece es un quiste indoloro. Tratamiento: -La mayoría son asintomáticas y no precisan tratamiento. -En los casos incipientes se dan antibióticos. -En las floridas el tratamiento se basa en el drenaje durante la fase aguda y la realización de una marsupialización. -excisión de la glándula si presenta múltiples recidivas o en mujeres mayores de 40-45 años por riesgo de neoplasia. La extirpación es complicada debido a la presencia de los vasos pudendos muy próximos a la glándula, por lo que si se lesionas se producen

grandes hemorragias con difícil tratamiento ya que los vasos se retraen hacia la profundidad. -Quistes de inclusión: suelen ser inclusiones del epitelio tras episiotomía, que dan lugar a quistes. También hay quistes de remanentes embrionarios (restos de conducto de Wolf) , suelen ser laterales. Se quitan si molestan ya que a veces es peor el remedio enfermedad, puesto que su extirpación a veces es complicada. -Quistes sebáceos: es la lesión quística más frecuente en vulva. Son quistes duros, debidos a la oclusión del conducto excretos de estas glándulas en los labios mayores o menores con la consiguiente acumulación de sebo. Es una lesión parecida a la hidroadenitis ( inflamación de una glándula sudorípara), diferenciándose en la clínica ya que ésta última duele, mientras que los quistes sebáceos no. Al igual que en la lesiones anteriores se extirparán solo los casos sintomáticos. A veces pueden romperse u salir su contenido maloliente al exterior. Hematomas vulvares: son más frecuente en niñas, pudiendo ocurrir por caerse sobre la barra metálica de la bici, bordes de piscinas, abuso sexual.. Hay que plantearse la posibilidad de lesiones en otras localizaciones, como la vagina, el abdomen por roturas de bazo o hígado por un accidente de tráfico o traumatismo por tanto hay que vigilar el hematocrito puesto que puede haber una hemorragia interma, también hay que vigilar posibles infecciones... por lo que las lesiones requerirían un drenaje. Inicialmente se tratan de forma expectante con analgésicos. Si sospechamos de una posible agresión sexual debemos hacer profilaxis de infecciones e “intercepción del embarazo”, además de informar al forense. El profesor nos comento un caso bastante interesante sobre una chica que llego al hospital con 6 botellas de coca-cola en el abdomen, las botellas llegaron ahí durante el trascurso de una orgía, las botella entraron por la vagina perforaron el útero y llegaron a la cavidad abdominal. que la

2- Tumoraciones malignas:
Carcinoma in situ: La Sociedad Internacional de estudio de la vulva, ha desechado el concepto de VIN I (displasia vulvar leve), agrupando el VIN II y el III, ya que son estos últimos lo que requieren tratamiento. Características de Carcinoma in Situ: VPH dependiente: aparece en mujeres jóvenes con VPH, relacionándose con los serotipos 16, 18, 31, 35.... Se suele asociar con bastante frecuencia a otras neoplasias del tracto genital inferior. Son lesiones multicéntricas ( afecta a zonas de la vecindad) y multifocales (afecta a varias zonas de la vulva9. se diferencia del carcinoma invasor en que este se presenta de forma unifocal. Es típico de mujeres jóvenes, siendo infrecuente en mujeres de edad avanzada. La mayoría son indoloros, lo cual es importante a la hora del diagnóstico, ya que al no molestar la mujer no acudirá a la consulta. Por ello, es importan explorar la vulva en la visitas rutinarias. El CIS es polimorfo aunque lo más frecuente es que presente las 3P de Friedrich: Pápulas, son lesiones sobreelevadas indolora. Pigmentadas, son asintomáticas, no pican ni duelen, color variable, muchas están pigmentadas debido a la paraqueratosis. También puede aparecer una lesión rojiza (eritroplasia de Queirat), o blanca como una placa hiperqueratósica. Y Paraqueratosis, presenta núcleos atípicos en superficie, en el estrato córneo y gran proliferación. Ante una lesión de este tipo siempre hay que biopsiar. Otras veces, se asocian a otras patologías, como el liquen plano. Histológicamente, son bastante inmaduros e indiferenciados, en la variedad basaloide se aprecia paraqueratosis sin hiperqueratosis, con células inmaduras parecidas entre sí y con poco citoplasma. Hay otra variedad más diferenciada en

la que podemos encontrar focos de queratización con mayor madurez celular y globos córneos pequeños. La biopsia ha de realizarse en profundidad, ya que muchos carcinomas invasores infiltran en profundidad. Es imprescindibles biopsiar hasta la capa de tejido subcutáneo. Tratamiento: 1- Lesiones focalizadas: escisión de la tumoración sin llegar a las capas faciales de la vulva. 2- Lesiones difusas Vulvotomía o vulvectomía superficial. Se quita la epidermis, conservando la grasa, músculos... para evitar retracciones. Si la zona extirpada es amplia necesitaremos un injerto. Vulvectomía de la zona. Biopsias múltiples en sacabocados y vaporización con láser de CO2 llegando hasta 1mm de profundidad. Para realizar esta técnica es necesario estar muy seguros de que es un carcinoma in situ, ya que sino pueden quedar restos en la profundidad y reproducirse posteriormente.

 Carcinoma invasor: Supone el 3-5% de todos lo carcinomas genitales, aparece en 1`7-1`8 x 100000 mujeres/año en la población femenina general, aumentando a 20-30 x 100000 mujeres/año en mujeres añosas. Características. Aparece en mujeres de edad avanzada. Siempre se operar ya que conllevan grandes molestias vulvares. No relacionado con VPH. Lesión unifocal no multicéntrica. Suelen transcurrir unos 30 años para que progrese un ca in situ a invasor. Solo un 10% de los in situ evolucionarán a carcinoma invasor Se diagnostican en estadios avanzados

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Factores de riesgo desconocidos, hay asociación con el liquen escleroso y lesiones hiperplásicas, pero sólo un 2-3% son precursores de Ca invasor, hay dudas sobre esto algunos autores se plantean si el liquen es una lesión que precede al cáncer o si aparece después de este.

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Las lesiones pueden ser ulcerativas Más del 80% de los carcinomas invasores de vulva se corresponden con carcinomas epidermoides, en menor frecuencia tenemos. Melanomas(5%), adenocarcinoma de la glándula de Bartolino (2%), sarcomas raros..

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Dentro de los tumores escamosos el más frecuente es el tumor bien diferenciado con globos córneos. También está e verrucoso que no metastatiza pero recidiva con mucha frecuencia.

Clínica: Asintomáticas en fases iniciales el 50%. Prurito y escozor Tumoración Flujo sucio Dolor, hemorragias, molestias urinarias.... Estadios.( el profesor dijo que no había que saberlo, porque se nos iba igualmente) -Estadio I y II: lesión localizada en vulva. Se difeencian en le tamaño, lo primeros son menores de 2cm, dentro de estos hay que distinguir los que son menores de 1mm en los que es excepcional la presencia de ganglios positivos, y los que son mayores de 1mm que si metastatizan a ganglios. Estadio II son mayores de 2cm. -Estadio III: el tumor invade parte de la vagina y la porción inferior de la uretra. -Estadio IV: infiltra vejiga y recto. Invasión ganglionar: Inicialmente se invaden los ganglios inguinales, luego los femorales y en una segunda etapa los iliacos. Los tumores de vulva drenan a los ganglios de lado afectado y de ahí ascienden pudiendo alcanzar los abdominales. a olvidar

Cuando el tumor se localiza centralmente los ganglios de ambos lados pueden estar afectados. Tratamiento: Hoy día se intenta hacer una cirugía lo más conservadora posible. Aunque la radicalidad variará según el estadío. Lesiones pequeñas o unilaterales. Si es tumor es menor de 2cm e invade menos de 1mm se realiza la escisión del tumor ya que no suelen presentar invasión ganglionar. En lesiones pequeñas laterales: se realiza escisión local amplia con un margen de 2cm. Cuando las lesiones son mayores de 1mm se hace linfadenectomía inginofemoral ipsilateral, si la linfadenectomía es positiva quitaremos también los del lado contralateral. Tumores centrales: si las lesiones son pequeñas realizamos un escisión amplia de la lesión con linfadenectomía. Pero si la lesión es grande precisará vulvectomía radical más linfadenectomía en bloque. En estadio III y IV al haber infiltraciones en ano, uretra... a veces se requiere realizar escisiones de la piel del ano, incluso ampliar la cirugía y realizar colostomías o quitar parte de la uretra afectada. Radioterapia: no esta muy validada como tratamiento inicial, normalmente se indica tras cirugía.

3- Variantes del Cáncer de Vulva:
 Enfermedad de Paget: consiste en una afección inflamatoria del pezón, que a menudo se torna cancerosa apareciendo un tumor de los conductos mamarios subyacentes. Aunque es raro, también puede provocar la aparición de una lesión cancerosa vulvar que corresponde a un adenocarcinoma intraepitelial. Aparecen células muy grandes que infiltran todo el epitelio. Es una lesión escamosa como un eccema, no suele haber afectación ganglionar.

El tratamiento consiste en una escisión amplia de la lesión. A pesar de ello recidivan Tumor en la glándula de Bartolino: es una lesión que no pica ni molesta. El diagnóstico suele ser tardío. En mujeres mayores de 40años con una Bartolinitis de más de 2 años, se quita la glándula por riesgo de malignización. En menores de 40 años con bartolinitis de más de 2 años, se hace marsupialización. Melanoma Vulvar: suponen el 8-10% de los tumores malignos de vulva, y son más malos que Caín ( esto fue lo que dijo el profesor) Aparecen generalmente en el introito vaginal. En la mayoría de los casos se observan lesiones nodulares que suelen ser superficiales. Pueden tener o no melanina en su interior. Conocer la profundidad del tumor es muy importante; se dividen en 5 grados según su profundidad, siendo los de grado 1 los más superficiales con menos de 1mm de profundidad, con pronóstico favorable. Los de grado 5 llegarán hasta el tejido subcutáneo. Si el tumor tiene una profundidad menor de o`7mm no será necesario realizar linfadenectomía.

La clase a sido interesante, yo pensaba que en esta zona no pasaban tantas cosas, pero bueno chicas si veís que os crece algo raro no dudéis en ir al ginecólogo, el doctor Rodríguez en su última clase ya dijo, que nosotras con todo lo que nos había contado no podríamos morir de un cáncer de ovario, pero bueno no se hasta que punto lleva razón. Si tenéis alguna duda o sugerencia, ya que no nos vamos a ver por clase podéis enviarme un correo a: maloesmed@hotmail.com Ya que antes de navidad no saqué ninguna clase aprovecho ahora para felicitaros las navidades y desear lo mejor en este nuevo año. Mari y una gran colaboración de Carmen Garnés.

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