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Clasificación de Tumores Cerebra Les

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Clasificación

La presente clasificación se basa en la clasificación de la Organización Mundial de la Salud (OMS) de los tumores del sistema nervioso central.[1] El método de la OMS incorpora e interrelaciona morfología, citogenética, genética molecular y marcadores inmunológicos en un intento por formular una clasificación celular que se aplique universalmente y que sea válida desde el punto de vista del pronóstico. Se dejaron de lado intentos anteriores por crear una clasificación sobre la base de la clasificación TNM: el tamaño del tumor (T) es menos relevante que la histología y la ubicación del tumor, el estado nodular (N) no corresponde porque el cerebro y la médula ósea no tienen sistema linfático y la diseminación metastásica (M) es aplicable en raras ocasiones dado que la vida de la mayoría de los pacientes con neoplasias del sistema nervioso central (SNC) no se prolongan lo suficiente para que se desarrolle una enfermedad metastásica.[2] La clasificación en grados de la OMS para los tumores del SNC establece una escala para determinar la malignidad según las características histológicas del tumor.[3] Los grados histológicos son los siguientes: El grado I de la OMS incluye lesiones de bajo potencial proliferativo, naturaleza frecuentemente discreta y posibilidad de curación al cabo de la resección quirúrgica sola. El grado II de la OMS incluye lesiones que por lo general son infiltradoras y de baja actividad mitótica pero que recurren. Algunos tipos de tumores tienden a avanzar a grados más altos de malignidad. El grado III de la OMS incluye lesiones de malignidad histológica probada en general en la forma de actividad mitótica, capacidad de infiltración claramente expresada y anaplasia. El grado IV de la OMS incluye lesiones que presentan actividad mitótica propensas a la necrosis y, en general, asociadas con evolución prequirúrgica y posquirúrgica rápida de la enfermedad. El esquema siguiente es una adaptación de la clasificación de la OMS. Los tumores de origen glial se agrupan bajo un encabezado común, y se han excluido los tumores restringidos al sistema nervioso periférico. A continuación se enumeran algunos tumores poco comunes o exclusivamente pediátricos para los fines de la clasificación, pero no se analizan en el texto siguiente.

1.

Tumores neuroepiteliales. 1. Tumores gliales.
1.

Tumores astrocíticos.
1. 2.

Astrocitoma pilocítico. Astrocitoma difuso (incluso el fibrilar, protoplásmico, gemistocítico). Astrocitoma anaplásico. Glioblastoma (incluso el de células gigantes, gliosarcoma). Xantoastrocitoma pleomórfico. Astrocitoma subependimario de células gigantes.

3. 4.

5. 6. 2.

Tumores oligodendrogliales.
1. 2.

Oligodendroglioma. Oligodendroglioma anaplásico.

3.

Gliomas mixtos.
1. 2.

Oligoastrocitoma. Oligoastrocitoma anaplásico.

4.

Tumores ependimarios.
1. 2. 3.

Ependimoma mixopapillar. Subependimoma. Ependimoma (celular, papilar, de células claras, tanicítico). Ependimoma anaplásico.

4. 5.

Tumores neuroepiteliales de origen incierto.
1. 2. 3.

Astroblastoma. Glioma coroide del tercer ventrículo. Gliomatosis cerebri.

2.

Tumores neuronales y mixtos neurogliales (con algunos componentes gliales).
1. 2. 3. 4. 5. 6. 7.

Gangliocitoma. Ganglioglioma. Astrocitoma y ganglioglioma desmoplásico infantil. Tumor neuroepitelial disembrioplásico. Neurocitoma central. Liponeurocitoma cerebelar. Paraganglioma.

3. Tumores no gliales.
1.

Tumores embrionarios.
1. 2. 3.

Ependimoblastoma. Meduloblastoma. Tumor neuroectodérmico primitivo supratentorial (TNPS).

2.

Tumores del plexo coroideo.
1. 2.

Papiloma del plexo coroideo. Carcinoma del plexo coroideo.

3.

Tumores del parénquima pineal.
1. 2. 3.

Pineoblastoma. Pinealocitoma. Tumor del parénquima pineal de diferenciación intermedia.

2.

Tumores meníngeos.
1. 2. 3.

Meningioma. Hemangiopericitoma. Lesión melanocítica.

3.

Tumores de células germinales.
1. 2. 3. 4. 5.

Germinoma. Carcinoma embrionario. Tumor del saco vitelino (tumor del seno endodérmico). Coriocarcinoma. Teratoma.

6. Tumor mixto de células germinales.
4.

Tumores de la región selar.
1.

Adenoma de la hipófisis. (Para mayor información consultar el sumario del PDQ sobre el Tratamiento de tumores de la glándula pituitaria).

2. Carcinoma de la hipófisis.
3. 5.

Craneofaringioma.

Tumores de histogénesis incierta.
1.

Hemangioblastoma capilar.

6.

Linfoma primario del SNC. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre el Tratamiento del linfoma primario del SNC.) Tumores de los nervios periféricos que afectan el SNC.
1.

7.

Schwannoma.

8.

Tumores metastásicos.

Tumores neuroepiteliales Tumores astrocíticos Se ha observado un riesgo incrementado de tumores astrocíticos en pacientes los tratados con irradiación terapéutica para adenomas de la hipófisis, craneofaringioma, tumores del parénquima pineal, germinomas y tiña del cuero cabelludo. Por otra parte, los niños tratados con irradiación profiláctica del SNC que padecen leucemia linfoblástica aguda son más vulnerables a padecer astrocitomas. Las lesiones recurrentes suelen indicar progresión histológica a un grado mayor; esta progresión maligna se relaciona con una adquisición acumulativa de múltiples alteraciones genéticas.[4] El astrocitoma pilocítico (grado I de la OMS) es un tumor completamente circunscrito, de crecimiento lento, que suele ser quístico y que se manifiesta principalmente en los niños y los adultos jóvenes.[5] Desde el punto de vista histológico, esta compuesto de proporciones variables de células bipolares compactadas con fibras de Rosenthal y células multipolares de textura suelta con

microquistes y cuerpos granulares. Este tumor es el glioma más común en los niños y representa 10% de los tumores astrocíticos cerebrales y 85% de los cerebelares. Ocurre en todo el neuroeje; los sitios preferidos son el nervio óptico, el quiasma óptico, el hipotálamo, el tálamo y los ganglios basales, los hemisferios cerebrales, el cerebelo y el tronco cerebral. El astrocitoma pilocítico es el principal tumor del SNC asociado con la neurofibromatosis de tipo 1 (NF1). No hay citogenética o genética molecular específica para este tumor, el cual es mortal en raras ocasiones. Para mayor información sobre el tratamiento, consultar la sección sobre los astrocitomas pilocíticos. El astrocitoma difuso (grado II de la OMS), conocido también como astrocitoma difuso de bajo grado, está caracterizado por el crecimiento lento y la infiltración de estructuras cerebrales vecinas.[6] Histológicamente, los astrocitomas difusos están compuestos por astrocitos fibrilares bien diferenciados o neoplásicos gemistocíticos. Por lo general, este tumor afecta a los adultos jóvenes y tiende a la progresión maligna a astrocitoma anaplásico y, finalmente, glioblastoma. Los astrocitomas difusos representan 35% de los tumores cerebrales astrocíticos.[7] Se localizan en cualquier región del SNC pero más comúnmente se desarrollan en el cerebro. Tienen tres variantes histológicas: astrocitoma fibrilar, astrocitoma gemistocítico y astrocitoma protoplásmico. Estos tumores afectan a los pacientes con mutaciones heredadas de la línea germinal TP53 (síndrome de Li-Fraumeni). En más de 60% de los casos se han observado mutaciones de TP53 (conocidas también como p53). La alteración cromosómica más común observada en el astrocitoma difuso es la supresión de la banda cromosómica 17p13.1.[7] El tiempo de supervivencia medio después de la intervención quirúrgica es entre 6 y 8 años, con considerable variación individual. Para mayor información sobre el tratamiento, consultar la sección sobre los astrocitomas difusos. El astrocitoma anaplásico (grado III de la OMS), conocido también como astrocitoma maligno y astrocitoma de alto grado, surge a raíz de un astrocitoma difuso o se manifiesta de novo sin indicación de un precursor menos maligno.[8] Desde el punto de vista histológico, este tumor tiene más celularidad, atipia nuclear clara y actividad mitótica marcada cuando se lo compara con un astrocitoma difuso. Los astrocitomas anaplásicos tienden intrínsicamente a progresar a glioblastoma. La edad promedio al momento de la biopsia es aproximadamente 41 años. Este tumor afecta principalmente los hemisferios cerebrales. Tiene una frecuencia alta de mutaciones de TP53, similares a las del astrocitoma difuso. Las anomalías cromosómicas no son específicas. Muchas de las alteraciones genéticas observadas en los astrocitomas anaplásicos afectan a genes que regulan la progresión del ciclo celular.[7] El tiempo promedio hasta la progresión es de 2 años. Los factores predictivos positivos comprenden juventud, y alto estado de actividad del paciente y resección tumoral macroscópica total. Para mayor información sobre el tratamiento, consultar la sección sobre los astrocitomas anaplásicos. El glioblastoma (grado IV de la OMS), conocido también como glioblastoma multiforme, se genera a partir de un astrocitoma difuso o de un astrocitoma anaplásico, pero más frecuentemente se presenta de novo sin manifestación de

un precursor menos maligno.[9] Histológicamente, este tumor es un glioma celular anaplásico compuesto por células tumorales astrocíticas, escasamente diferenciadas, generalmente pleomórficas, con atipia nuclear marcada y actividad mitótica enérgica. El glioblastoma secundario es el término empleado para describir un glioblastoma que se desarrolló a partir de un astrocitoma difuso o de un astrocitoma anaplásico. El glioblastoma es el tumor cerebral más frecuente, que representa casi de 12% a 15% de todos los tumores cerebrales y de 50% a 60% de todos los tumores astrocíticos. La incidencia pico ocurre entre las edades de 45 y 70 años. El glioblastoma afecta principalmente a los hemisferios cerebrales. Hay dos variantes histológicas: glioblastoma de células gigantes y gliosarcoma. El glioblastoma se ha relacionado con anomalías genéticas más específicas que cualquier otra neoplasia astrocítica, pero ninguna es específica al mismo. La amplificación del locus del EGFR (receptor del factor de crecimiento epidérmico, siglas en inglés) se observa en prácticamente 40% de los glioblastomas primarios se observa la amplificación del locus de EGFR pero no es frecuente en los glioblastomas secundarios; en 45% de los glioblastomas primarios se observan las mutaciones del gen PTEN y estas son más frecuentes en los glioblastomas primarios que en los secundarios.[7] Las alteraciones cromosomáticas observadas con mayor frecuencia son la pérdida de la heterocigosidad del cromosoma 10 y la pérdida de toda una copia del cromosoma 10. En el síndrome de Turcot de tipo 1 relacionado con reparaciones no compatibles se observan glioblastomas. El glioblastoma se encuentran entre las neoplasias humanas más agresivamente malignas, con una duración total media de la enfermedad inferior a 1 año en pacientes con glioblastoma primario. La mutación del gen PTEN se relaciona con pronóstico deficiente en un subconjunto de pacientes con gliomas.[7] Para mayor información sobre el tratamiento, consultar la sección sobre el glioblastoma. El xantoastrocitoma pleomórfico (grado II de la OMS) es un tumor astrocítico poco común compuesto por células pleomórficas y lipidizadas que expresan la proteína acídica fibrilar glial (GFAP, por sus siglas en inglés).[10] Este tipo de tumor representa menos de 1% de las neoplasias astrocíticas, generalmente se manifiesta en los niños y los adultos jóvenes y, con frecuencia, compromete el cerebro y las meninges. Tiene un pronóstico relativamente favorable; se han observado supervivencias sin recurrencia de 72% a los 5 años y de 61% a los 10 años. No hay citogenética o genética molecular específica para este tumor. El astrocitoma subependimario de células gigantes (ASCG) (grado I de la OMS) es un tumor benigno, de crecimiento lento que generalmente surge en la pared de los ventrículos laterales y está compuesto por astrocitos ganglioides grandes.[11] El ASCG se manifiesta casi exclusivamente en pacientes con complejo de esclerosis tuberosa (CET); su incidencia oscila entre aproximadamente 6% y 16% de los pacientes con CET. Habitualmente, el ASCG se manifiesta durante las dos primeras décadas de vida. Los estudios sobre el ligamiento genético indican dos lugares de CET diferentes en el cromosoma 9q (CET1) y en el cromosoma 16p (CET2). Aún no se ha determinado su relación con los tumores astrogliales.[1] Para mayor información, consultar los siguientes sumarios del PDQ:

• • • •

Tratamiento del Astrocitoma cerebral infantil/glioma maligno. Tratamiento del Glioma del tronco encefálico infantil. Tratamiento del Astrocitoma cerebeloso infantil. Tratamiento del Glioma de las vías ópticas y del hipotálamo infantil.

Tumores oligodendrogliales La alteración genética más común en los tumores oligodendrogliales es la pérdida de la heterocigosidad en el brazo largo del cromosoma 19, cuya incidencia oscila entre 50% y más de 80%.[12] La segunda alteración genética más común en los tumores oligodendrogliales es la pérdida de la heterocigosidad en el brazo corto del cromosoma 1. Se han identificado anomalías cromosomáticas específicas con supresiones tanto de 1p como de 19q para un subconjunto de tumores oligodendrogliales, que tienen una buena respuesta al tratamiento con lomustina, procarbacina y vincristina (PCV).[13,14] Se ha observado una supervivencia posquirúrgica mediana de 3 a 10 años para todos los grados histológicos de los tumores oligodendrogliales.[15] El oligodendroglioma (grado II de la OMS) es un tumor bien diferenciado, compuesto predominantemente por células que por su morfología se asemejan al oligodendroglia, el cual crece de manera difusa en la corteza y la sustancia blanca.[12] Este tumor representa aproximadamente 50% de los tumores oligodendrogliales y entre 5% y 18% de los gliomas.[7] La mayoría de los oligodendrogliomas se manifiestan en adultos, con una incidencia pico en la quinta y la sexta décadas de vida. En comparación con los pacientes con astrocitoma, los pacientes con oligodendroglioma responden mejor a la radioterapia y la quimioterapia.[15] Estos tumores no contienen alteraciones genéticas específicas o anomalías cromosómicas; sin embargo, el número promedio de cromosomas anormales comprometidos es más alto que los oligodendrogliomas de grado II. (Para mayor información sobre el tratamiento, consultar la sección sobre los tumores oligodendrogliales.) Gliomas mixtos El oligoastrocitoma (grado II de la OMS) está compuesto por dos tipos de células neoplásicas distintas que se asemejan morfológicamente a células tumorales en el oligodendroglioma y del astrocitoma difuso.[17] Los cálculos de la incidencia varían muchísimo en gran medida. En un amplio estudio en los Estados Unidos, solo 1,8% de los gliomas se clasificaron como gliomas mixtos. Se ha observado que la edad mediana de los pacientes oscila entre 35 y 45 años. Este tumor demuestra predilección por los hemisferios cerebrales; los lóbulos frontales son los afectados con mayor frecuencia, seguidos por los lóbulos temporales. Estos tumores no contienen alteraciones genéticas específicas ni anomalías cromosómicas; sin embargo, casi 30% de los oligoastrocitomas tienen aberraciones genéticas que generalmente se encuentran en los tumores astrocíticos. En un estudio observó una supervivencia mediana de 6,3 años. El oligoastrocitoma anaplásico (grado III de la OMS) es un tumor menos diferenciado que el oligoastrocitoma.[18] Estos tumores representaron 4% de los

tumores en una amplia serie de gliomas anaplásicos supratentoriales en el adulto. Se ha notificado que la edad promedio de los pacientes es 45 años. Los oligoastrocitomas anaplásicos son tumores predominantemente hemisféricos, que comprometen los lóbulos frontales con mayor frecuencia que los lóbulos temporales. Estos tumores comparten muchas alteraciones genéticas que también se asocian con la progresión de astrocitomas y oligodendrogliomas. El pronóstico de los pacientes con oligoastrocitomas anaplásicos es relativamente precario, si bien es mucho mejor que para los pacientes con glioblastoma. (Para mayor información sobre el tratamiento, consultar la sección sobre los gliomas mixtos.) Tumores ependimarios El ependimoma mixopapilar (grado I de la OMS) es un tumor astrocítico, de crecimiento lento, caracterizado histológicamente por células tumorales con una disposición papilar en torno a centros estromales mucoides vascularizados.[19] En una amplia serie de casos de tumores ependimarios, se determinó que 13% era del tipo mixopapilar. La edad promedio al momento de la presentación es de aproximadamente 36 años. Este tumor se manifiesta casi exclusivamente en la región del conus-cola-filum terminale de la médula espinal. No hay citogenética o genética molecular específica para este tumor. El pronóstico para los pacientes con ependimomas mixopapilares es bueno, con >10 años de supervivencia al cabo de la resección total o parcial. El subependimoma (grado I de la OMS) es una neoplasia glial de crecimiento lento que se adhiere generalmente a la pared ventricular.[20] En una amplia serie de casos, este tipo histológico representó 8,3% de los tumores ependimarios. Este tumor se presenta con mayor frecuencia en varones de edad media y edad avanzada. No se han encontrado anomalías citogénicas sistemáticas. El subependimoma tiene un buen pronóstico; la extirpación quirúrgica es curativa, por lo general. El ependimoma (grado II de la OMS) es un tumor de crecimiento lento de niños y los adultos jóvenes, que se origina en la pared de los ventrículos cerebrales o en el conducto raquídeo y está compuesto por células ependimarias neoplásicas.[11] Estos tumores representan 3% a 5% de los tumores neuroepiteliales y 30% de los tumores en los niños menores de 3 años de edad. Los ependimomas son las neoplasias neuroepiteliales más comunes en la columna vertebral, y comprenden 50% a 60% de los gliomas raquídeos. Estos tumores se presentan en cualquier lugar del sistema ventricular y en el conducto raquídeo; se desarrollan con mayor frecuencia en la fosa posterior y en la médula espinal, luego en los ventrículos laterales y en el tercer ventrículo. Las variantes histológicas comprenden el ependimoma celular, el ependimoma papilar, el ependimoma de células claras y el ependimoma tanicítico. Casi una tercera parte de los ependimomas comprenden aberraciones del cromosoma 22. Estos tumores no contienen alteraciones genéticas específicas. Los ependimomas raquídeos son una manifestación primaria de la neurofibromatosis de tipo 2 (NF2), lo cual indica una función posible para el gen NF2 en estas neoplasias. En una serie de pacientes adultos con ependimoma, la supervivencia a los 5 y 10 años alcanzó alrededor de 57% y 45%, respectivamente.

El ependimoma anaplásico (grado III de la OMS) es un glioma maligno de origen ependimario con crecimiento acelerado y un desenlace desfavorable, especialmente en los niños.[21] Los datos sobre la incidencia varían considerablemente. No se conocen alteraciones genéticas específicas para este tumor. Las correlaciones del pronóstico entre la histología y el resultado clínico han sido inconsistentes. En una amplia serie, no se observó correlación entre los períodos de supervivencia y los hallazgos histopatológicos clásicos de malignidad. (Para mayor información sobre el tratamiento, consultar la sección sobre los tumores ependimarios. Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre el Tratamiento del Ependimoma infantil.) Tumores neuroepiteliales de origen incierto El astroblastoma (no tiene un grado de la OMS) es un tumor glial poco común que se manifiesta preferentemente en los adultos jóvenes. Desde el punto de vista histológico, está caracterizado por un patrón perivascular de células astrocíticas positivas a la GFAP con procesos amplios, sin disminución, que irradian hacia un vaso sanguíneo central.[22] Se trata de un tumor inusual para el cual no hay datos epidemiológicos confiables. Los datos clínico-patológicos son insuficientes para establecer un grado de la OMS. Los hemisferios cerebrales son los más afectados; también se desarrollan tumores en el cuerpo calloso, el cerebelo, los nervios ópticos, el tronco encefálico y la cauda equina. Los astroblastomas de bajo grado parecen tener un mejor pronóstico que los que tienen características histológicas de alto grado. El glioma coroide del tercer ventrículo (grado II provisional de la OMS) es un tumor glial de crecimiento lento, poco corriente, localizado en el tercer ventrículo de los adultos. Histológicamente está caracterizado por conglomerados y cordones de células tumorales epitelioides que expresan GFAP dentro de un estroma variablemente mucinoso que, en general, contiene un infiltrado linfoplasmacítico.[23] Los pacientes tienen 46 años de edad, en promedio. La ubicación de los gliomas cordoides dentro del tercer ventrículo y su adhesión a las estructuras hipotalámicas y supraselares suelen impedir la resección completa. En la mitad de los pacientes sometidos a resecciones subtotales se ha observado el agrandamiento posquirúrgico del tumor. Gliomatosis cerebri (grado III de la OMS) es un tumor glial difuso, poco corriente, que infiltra extensamente el cerebro, en más de dos lóbulos, con frecuencia bilateralmente, y que suele extenderse a las estructuras infratentoriales y a la médula espinal.[24] En una amplia serie retrospectiva, la incidencia pico fue en pacientes de entre 40 y 50 años de edad. Este tumor no tiene anomalías cromosómicas o alteraciones genéticas específicas; sin embargo, los cambios cromosómicos, en general, no son similares a los observados en los astrocitomas, lo cual sugiere que este tumor pertenece a una categoría genética separada. Por regla general, el pronóstico es malo. Un análisis de supervivencia que incluyó a 124 pacientes reveló que 53% murieron dentro de los 12 meses posteriores al inicio de los síntomas, 63% a los 24 meses y 73% a los 36 meses. Tumores neuronales y neurogliales mixtos Estos tumores son relativamente poco comunes y, en general, tienen un pronóstico favorable.[25]

El gangliocitoma (grado I de la OMS) y el ganglioglioma (grado I o II de la OMS) son tumores neuroepiteliales bien diferenciados, de crecimiento lento, que comprenden células ganglionales neoplásicas, maduras, ya sea aisladas (gangliocitoma) o en combinación con células gliables neoplásicas (ganglioglioma).[25] Ocasionalmente se observan gangliogliomas anaplásicos (grado III de la OMS), es decir, gangliogliomas que revelan características anaplásicas en su componente glial. Los casos poco frecuentes sufren cambios en el componente glial correspondiente al grado IV de la OMS (glioblastoma). Estos tumores representan 0,4% de los tumores del SNC, 1,3% de los tumores cerebrales, pueden manifestarse a cualquier edad. Aparecen en todo el SNC; la mayoría es supratentorial y compromete el lóbulo temporal. El gangliocitoma displásico del cerebelo (enfermedad de Lhermitte-Duclos) se manifiesta en el entorno de la enfermedad de Cowden, la cual se asocia con una mutación de la línea germinal del gen PTEN/MMAC1 (localizado en 10q23). No se asocian anomalías cromosómicas ni genética molecular específica con los casos esporádicos. Discrepa la correlación de la anaplasia con el resultado clínico. El astrocitoma desmoplásico infantil (ADI) y el ganglioglioma desmoplásico infantil (GDI) (grado I de la OMS) son tumores quísticos grandes de los lactantes que afectan la corteza cerebral superficial y las leptomeninges, con frecuencia adheridos a la dura.[26] El GDI tiene un componente neuronal variable además de los astrocitos neoplásicos. Se trata de neoplasias poco corrientes que, por regla general, se manifiestan dentro de los dos primeros años de vida. No hay citogenética o genética molecular específica para estos tumores. Los estudios de seguimiento indican que la resección total macroscópica permite la supervivencia a largo plazo de los pacientes con ADI y GDI. El tumor neuroepitelial disembrioplásico (grado I de la OMS) es una neoplasia benigna, neuroglial, generalmente supratentorial, que afecta primordialmente a los niños y a los adultos jóvenes con antecedentes de larga data de convulsiones parciales.[27] En un estudio, se determinó que casi 90% de las lesiones asociadas con convulsiones farmacorresistentes eran tumores neuroepiteliales disembrioplásicos. Este tumor se desarrolla en cualquier parte de la corteza supratentorial, pero tiende a hacerlo en el lóbulo temporal. Ocasionalmente afecta a los pacientes con neurofibromatosis de tipo 1. El pronóstico es satisfactorio. El neurocitoma central (grado II de la OMS) está compuesto por células redondeadas con diferenciación neuronal.[28] En una serie quirúrgica amplia, su incidencia osciló entre 0,25% y 0,5% de los tumores cerebrales. Casi 75% de estos tumores se diagnostican entre las edades de 20 y 40 años. No hay anomalías citogenéticas o genética molecular para este tumor. El curso clínico del neurocitoma central es benigno; el tratamiento preferido es la resección quirúrgica completa. El liponeurocitoma cerebelar (grados I o II de la OMS), anteriormente llamado meduloblastoma lipomatoso, es una neoplasia cerebelar poco común con diferenciación neuronal, neurocítica avanzada y diferenciación lipomatosa focal.[29] Este tumor suele aparecer, por lo general, en la quinta o sexta década de vida de los pacientes. El liponeurocitoma cerebelar se asocia con un resultado clínico favorable.

El paraganglioma (grado I de la OMS) es una neoplasia neuroendócrina, normalmente encapsulada y benigna, que surge en células especializadas de la cresta neural en relación con los ganglios autonómicos segmentales o colaterales (paraganglios) en todo el cuerpo.[30] Según la ubicación anatómica, este tumor se conoce también como paraganglioma del cuerpo carotídeo (quimiodectoma) y el parangaglioma yugulotimpánico (tumor del glomo yugular). Se trata de un tumor poco común que, normalmente, se presenta como un tumor intradural raquídeo en la región de la cola de caballo. Los tumores del cuerpo carotídeo tienen conglomerados familiares. No hay anomalías citogenéticas o genética molecular específicas para este tumor. En la evaluación de un pronóstico, la ubicación del tumor es más relevante que la histología; la tasa metastásica del paranganglioma paraaórtico es elevada (28%-42%), en comparación con la de los tumores del cuerpo carotídeo (2%-9%). Casi la mitad de los tumores del glomo yugular reinciden localmente; solo 5% se metastatizan. Tumores embrionarios El ependimoblastoma (grado IV de la OMS) es un tumor cerebral embrionario maligno poco corriente que afecta a los neonatos y a los niños de corta edad.[31] Los ependimoblastomas suelen ser grandes, supratentoriales y, en general están relacionados con los ventrículos, si bien afectan a otros sitios. Estos tumores crecen rápidamente, con diseminación craneoespinal y tienen un desenlace mortal dentro de los 6 a los 12 meses después del diagnóstico. El meduloblastoma (grado IV de la OMS) es un tumor embrionario maligno, invasivo del cerebelo que afecta principalmente a los niños, tiene diferenciación de predominancia neuronal y una tendencia a metastizar por las vías del líquido cefalorraquídeo.[32] La incidencia anual es del orden de 0,5 por 100.000 niños menores de 15 años de edad. Durante la edad adulta, 80% de los meduloblastomas se presentan en personas de entre 21 y 40 años de edad. Estos tumores en raras ocasiones ocurren más allá de la quinta década de vida. Se han diagnosticado meduloblastomas en varios síndromes de cáncer familiar, como mutaciones de la línea germinal TP53, el síndrome del carcinoma nevoide de células basales (SCNCB) y el síndrome de Turcot de tipo 2. La anomalía citogenética específica más común en los meduloblastomas es el isocromosoma 17q [i(17q)], el cual está presente en casi 50% de los casos. Se han descrito diversas alteraciones genéticas en este tumor pero ninguna parece ser específica. Se ha calculado que la tasa de supervivencia a los 5 años es de 50% a 70%. La incidencia en los adultos es de 0,05 por 100.000. El meduloblastoma responde a la cirugía, la radioterapia y la quimioterapia.[33] El tumor neuroectodérmico primitivo supratentorial (TNPS) (grado IV de la OMS) es un tumor embrionario en el cerebro o la región supraselar que comprende células neuroepiteliales indiferenciadas o diferenciadas, que tienen la capacidad para la diferenciación a lo largo de líneas neuronales, astrocíticas, ependimarias, musculares o melanocíticas.[34] Los sinónimos son meduloblastoma cerebral, neuroblastoma cerebral, ganglioneuroblastoma cerebral, "tumor azul" y tumor neuroectodérmico primitivo. Es un tumor poco corriente que se manifiesta en los niños (edad promedio, 5,5 años); no se ha determinado una incidencia precisa. No hay anomalías citogénicas ni genética

molecular específicas para este tumor. Se ha observado que la tasa de supervivencia global de 5 años es del orden del 34%. (Para mayor información sobre el tratamiento, consultar la sección sobre los tumores embrionales.) (Para mayor información, consultar los sumarios del PDQ sobre el Tratamiento del Meduloblastoma infantil y el Tratamiento de los Tumores neuroectodérmicos primitivos supratentoriales.) Tumores del plexo coroideo El papiloma del plexo coroideo (grado I de la OMS) y el carcinoma del plexo coroideo (grado III de la OMS) son neoplasias papilares intraventriculares derivadas del epitelio del plexo coroideo.[35] Estos tumores representan 0,4% a 0,6% de los tumores cerebrales, 2% a 4% de los tumores cerebrales en los niños y 10% a 20% de los tumores cerebrales que se manifiestan en el primer año de vida. Los papilomas son más numerosos que los carcinomas a razón de 10:1. Los tumores del ventrículo lateral afectan principalmente a los niños; los tumores del cuarto ventrículo están distribuidos de manera pareja entre todos los grupos de edad. Se ha asociado la infección por el virus símico 40 (SV40) a los tumores del plexo coroideo. Estos tumores suelen presentarse en pacientes con el síndrome de Li-Fraumeni. No hay anomalías citogénicas ni genética molecular específicas para estos tumores. El papiloma del plexo coroide ose cura quirúrgicamente, con una tasa de supervivencia a 5 años de hasta 100%. Los carcinomas del plexo coroideo tienen un desenlace menos favorable, con una tasa de supervivencia del 40%. Tumores del parénquima pineal Los tumores del parénquima pineal se derivan de los pinealocitos o de sus precursores y se diferencian de otras neoplasias de la glándula pineal como los tumores astrocíticos y de células germinales. El pinealocitoma (grado II de la OMS) es una neoplasia del parénquima pineal de crecimiento lento que se presenta principalmente en los adultos jóvenes.[36] Los pineocitomas representan <1% de los tumores cerebrales y comprenden aproximadamente 45% de los tumores del parénquima pineal. Los adultos de 25 a 35 años de edad son los afectados con mayor frecuencia. No hay anomalías citogénicas o genética molecular específicas para este tumor. Se ha observado que la tasa de supervivencia a los 5 años alcanza 86%. El pineoblastoma (grado IV de la OMS) es un tumor embrionario primitivo de la glándula pineal altamente maligno que se manifiesta primariamente en los niños.[37] Los pineoblastomas son tumores cerebrales poco corrientes que comprenden aproximadamente 45% de los tumores del parénquima pineal. No hay anomalías citogénicas ni genética molecular específicas para este tumor. Se han observadores tumores de apariencia similar a los pineoblastomas en pacientes con retinoblastoma familiar (bilateral). Las tasas estimadas de supervivencia de 1, 3 y 5 años de los pacientes con pineoblastoma tratados con diferentes modalidades son de 88%, 78% y 58%, respectivamente. Los tumores del parénquima pineal de diferenciación intermedia son tumores monomorfos que revelan celularidad moderadamente alta, atipia nuclear leve, mitosis ocasional y ausencia de rosetas pineocitomatosas grandes.[36] Comprenden casi 10% de los tumores del parénquima pineal y aparecen en todos

los grupos de edad. No hay anomalías citogénicas ni genética molecular específicas para este tumor. El comportamiento clínico es variable. (Para mayor información sobre el tratamiento, consultar la sección sobre los tumores del parénquima pineal.) (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre el Tratamiento de Tumores neuroectodérmicos primitivos supratentoriales infantiles y el pineoblastoma.) Tumores meníngeos En las meninges se encuentran muchos tipos de tumores. Los más comunes son los meningiomas, que se desarrollan a partir de células meningoteliales. También se manifiestan muchos tumores mesenquimales, no meningoteliales, pero en general son infrecuentes en las meninges y suelen encontrarse más frecuentemente en otros sitios; solo se mencionan los hemangiopericitomas aquí porque son más frecuentes y, en el pasado, se los ha confundido con los meningiomas. Se encuentra también un espectro amplio de lesiones melanocíticas; pocas veces son hemangioblastomas y su histogénesis se clasifica incierta. Los meningiomas (grados I a III de la OMS), por regla general, son tumores benignos de crecimiento lento, de grado I de la OMS adheridos a la duramadre y compuestos por células meningoteliales neoplásicas (aracnoidales).[38] Se calcula que los meningiomas comprenden entre 13% y 26% de los tumores cerebrales primarios, con una incidencia anual de casi 6 por 100.000 personas. Normalmente, los meningiomas afectan a los adultos, con un pico en las sexta y séptima décadas de vida. La afección es más predominante entre las mujeres que entre los hombres, con una razón mujer:varón que alcanza 2:1. Los meningiomas atípicos (grado II de la OMS) constituyen 4,7% a 7,2% de los meningiomas, mientras que los meningiomas anaplásicos (malignos) (grado III de la OMS) representan 1,0% a 2,8% de los meningiomas. Estos meningiomas de grado más elevado revelan un predominio claro en los varones. La mayoría de los meningiomas surgen dentro de las cavidades intracraneal, orbital e intravertebral. Los meningiomas raquídeos son más comunes en la región torácica; los meningiomas atípicos y anaplásicos son más comunes en las convexidades de hoz y lateral. Los meningiomas poseen una gama amplia de aspectos histopatológicos, entre ellos: 1. Grado I de la OMS: meningotelial, fibroso (fibroblástico), de transición (mixto), psamomatoso, angiomatoso, microquístico, secretorio, con abundancia de linfoplasmacitos, metaplásico. 2. Grado II de la OMS: atípico, cordoide, de células claras. 3. Grado III de la OMS: anaplásico (maligno), rabdoide, papilar. El comportamiento maligno, como la invasión cerebral, ocurre en cualquier grado del meningioma. Se sabe que estos tumores son inducidos por la radiación ionizante, con un intervalo de tiempo promedio hasta la aparición del tumor de 19 a 35 años, según la dosis de la radiación. La mayoría de los pacientes con meningiomas inducidos

por radiación tienen antecedentes de dosis bajas de radiación en el cuero cabelludo como tratamiento de la tinea del cuello cabelludo; el segundo número más alto de meningiomas inducidos por la radiación se presenta en pacientes que han recibido dosis altas de radiación para el tratamiento de tumores primarios del cerebro. Los meningiomas múltiples suelen afectar a pacientes con neurofibromatosis 2 (NF2) y a otras familias sin NF2 con una predisposición hereditaria al meningioma. En los meningiomas, la alteración citogénica más común es la supresión del cromosoma 22. Los resultados de los análisis de genética molecular indican que casi 50% de los meningiomas tienen pérdidas alélicas que comprometen la banda q12 del cromosoma 22. Tanto en meningiomas atípicos como anaplásicos se ven pérdidas alélicas de los brazos de los cromosomas 6q, 9p, 10q y 14q. Con la progresión de las lesiones del grado I al grado III de la OMS, se acumulan las alteraciones genéticas y citogenéticas. En 60% de los meningiomas esporádicos se detectaron mutaciones en el gen NF2. Después de la resección quirúrgica, la recidiva de casos es la siguiente: aproximadamente 7% a 20% en los meningiomas benignos (grado I de la OMS); 29% a 40% en los meningiomas atípicos (grado II de la OMS) y 50% a 78% en los meningiomas anaplásicos. Las características histológicas malignas se correlacionan con períodos de supervivencia más breves; se ha notificado una serie con una supervivencia media inferior a dos años para pacientes con meningiomas anaplásicos. La invasión cerebral indica una mayor posibilidad de recidiva, independientemente de la histología. El hemangiopericitoma del SNC se consideró durante mucho tiempo un meningioma, pero se lo reconoce ahora como un tumor mesenquimático, no meningotelial que es indiferenciable histológicamente de los hemangiopericitomas que afectan tejido blando y con tendencia a reincidir y a diseminarse por metástasis fuera del SNC. Es un tumor altamente celular y muy vascularizado que casi siempre está adherido a la dura.[39] Los criterios histológicos para la clasificación no están establecidos sólidamente; no obstante, estos tumores parecen corresponderse histológicamente con los grados II o III de la OMS. Los hemangiopericitomas meníngeos comprenden casi 0,4% de todos los tumores primarios del SNC. Estos tumores tienden a aparecer a una edad más temprana que los meningiomas y surgen con más frecuencia en varones que en mujeres. No hay anomalías cromosomáticas o genética molecular específicas para este tumor. Después de la resección quirúrgica, la mayoría de los hemangiopericitomas se repiten; en dos series, se vio recidiva en 91% y en 85% de los casos, al cabo de 15 años. La recidiva se retarda con la radioterapia posquirúrgica. Gran parte de los hemangiopericitomas meníngeos finalmente hacen metástasis. En una serie de 28 pacientes que sobrevivieron la resección primaria, la probabilidad de muerte por el tumor fue de 61% a los 15 años. Las lesiones melanocíticas son tumores benignos o malignos, difusos o restringidos que surgen de melanocitos de las leptomeninges.[40] Incluyen melanocitosis difusa (melanosis difusa) y melanosis neurocutánea, melanocitoma y melanoma maligno. Se presentan casos intermedios o mixtos. El melanocitoma representa 0,06% a 0,1% de los tumores cerebrales; las otras lesiones melanocíticas son menos corrientes. Por regla general, estas lesiones se

manifiestan en la quinta década de vida con una razón mujer:varón de 2:1. La melanocitosis difusa compromete las leptomeninges supratentoriales e infratentoriales; los melanocitomas se presentan como masas sólidas en los compartimientos craneal y raquídeo. El pronóstico es malo tanto para la melanocitosis difusa como para el melanoma maligno. Para mayor información sobre el tratamiento, consultar la sección sobre los tumores meníngeos. Tumores de células germinales Como grupo, los tumores de células germinales del SNC tienen incidencia muy variable.[41] En Europa y en América del Norte, comprenden 0,3% a 0,5% de todos los tumores cerebrales primarios; en Asia, estos tumores representan al menos 2,0% de todos los tumores cerebrales primarios. Los tumores de células germinales son principalmente neoplasias de los jóvenes; la incidencia alcanza un pico a los 10 a 12 años. Al igual que otros tumores de células germinales extragonadales, las variantes del SNC se mantienen cerca de la línea media; 80% o más surgen en estructuras en torno al tercer ventrículo, con el área de la glándula pineal como punto de origen más común, seguido por el compartimiento supraselar. Los tipos histológicos de tumores de células germinales comprenden germinoma, teratoma (maduro, inmaduro y con transformación maligna), tumor del saco vitelino, carcinoma embrionario y coriocarcinoma. La OMS no tiene grados histológicos para estos tumores. El síndrome de Klinefelter (47XYY) y una variedad de anomalías que comprenden la atrofia testicular, la ginecomastia, el hábito euconoide y las gonadotrofinas séricas elevadas conllevan un riesgo aumentado de tumor intracraneal de células germinales.[42-44] Desde el punto de vista citogenético, las anomalías del cromosoma 12 y la aneuploidia parecen delinear un grupo de tumores de células germinales que guardan elementos primordiales similares a las células germinales (por ejemplo, germinoma o seminoma) de teratomas puros y tumores del saco vitelino de brote congénito o infantil. No hay genética molecular específica para estos tumores. Los germinomas más localizados se curan con radioterapia sola y tienen tasas de supervivencia a cinco años que oscilan entre 65% y 95%. Los pacientes con tumores de células germinales de otros tipos histológicos no tienen buena evolución, con excepción de aquellos que toleran la resección total completa de los teratomas maduros, que tienden a ser no invasivos y tratables con la escisión completa. (Para mayor información sobre el tratamiento, consultar la sección sobre los tumores de células germinales. Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Tumores cerebrales infantiles.) Tumores de la región selar Con mayor frecuencia, los tumores de la hipófisis se presentan en la región selar, pero tradicionalmente se separan (para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Tumores de la glándula pituitaria). Se encuentran también tumores de células granulares y cordomas. El craneofaringioma (grado I de la OMS) es un tumor epitelial parcialmente cístico y benigno de la región selar que se presume deriva del epitelio de la bolsa de Rathke.[45] Se distinguen dos formas clinicopatológicas: adamantinomatosa y

papilar. Este tumor representa 1,2% a 4,6% de los tumores cerebrales. La incidencia por edad es bimodal; se observan picos en niños de 5 a 14 años y en adultos mayores de 50 años. La localización más común es la supraselar con un componente intraselar. Entre estos, 30% se extienden en la sección anterior, 23% se extienden en la fosa media y 20% se extienden en el área retroclival. En una serie grande, 60% a 93% de los pacientes lograron supervivencia a 10 años sin recidiva. El factor de pronóstico más significativo en relación con la recidiva del tumor es el grado de la resección quirúrgica; el pronóstico empeora para las lesiones mayores de 5 cm. La tasa de recidiva es considerablemente más alta después de la resección incompleta. (Para mayor información sobre el tratamiento, consultar la sección sobre los tumores de la región selar. Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Tumores cerebrales infantiles.) Tumores de histogénesis incierta El hemangioblastoma capilar (grado I de la OMS) ocurre esporádicamente y se asocia con la enfermedad del síndrome del tumor familiar de von Hippel-Lindau (VHL).[46] La enfermedad de VHL se hereda a través de un rasgo autosómico dominante y está caracterizada por lo siguiente: hemangioblastomas capilares del SNC y la retina, carcinoma renal de células claras, feocromocitoma, tumores pancreáticos y tumores del oído interno. El síndrome se relaciona con las mutaciones de la línea germinal del gen supresor del tumor de VHL, el cual se sitúa en el cromosoma 3p25-26. Se calcula que la enfermedad de VHL se manifiesta a tasas de 1:36.000 a 1:45.500 de la población del mundo. Los hemangioblastomas capilares, por regla general, afectan a los adultos; la edad media de los pacientes con los tumores en relación con VHL es 29 años. Los hemangioblastomas capilares se presentan en cualquier parte del SNC; los tumores esporádicos ocurren primariamente en el cerebelo. Los pacientes con VHL suelen tener múltiples hemangioblastomas capilares en varios sitios, como el cerebelo, el tronco encefálico y la médula espinal. A la luz de los avances en las técnicas microquirúrgicas, los hemangioblastomas capilares esporádicos tienen mortalidad y morbilidad bajas. En la enfermedad de VHL, el hemangioblastoma es la causa más común de muerte, seguida por el carcinoma de células renales. Se ha notificado que la expectativa de vida media de los pacientes con VHL es de 49 años. Los pacientes con VHL mayores de 10 años de edad deben someterse al examen periódico por IRM. Tumores de los nervios periféricos que afectan el SNC Por lo general, el schwannoma (grado I de la OMS), conocido también como neurilemoma y neurinoma, es un tumor benigno encapsulado compuesto por células de Schwann neoplásicas diferenciadas.[47] Se trata de un tumor común de los nervios periféricos que representa aproximadamente 8% de los tumores cerebrales y 29% de los tumores raquídeos primarios. Los schwannomas suelen afectar a pacientes con neurofibromatosis 2. La incidencia pico es en la cuarta a sexta décadas de vida. Las tres variantes histológicas son el schwannoma celular, el schwannoma melanótico y el schwannoma plexiforme. Se han detectado mutaciones inactivantes del gen NF2 en el cromosoma 22q12 en casi 60% de los schwannomas. Estos son tumores benignos de crecimiento lento que solo en raras ocasiones se tornan malignos.

Tumores metastásicos Los tumores metastásicos comprometen el SNC y se originan de forma discontinua de neoplasias sistémicas primarias. Los cánceres primarios más comunes que se diseminan al cerebro son cáncer del pulmón (50%), cáncer de mama (15%-20%), cáncer de sitio primario desconocido (10%-15%), melanoma (10%) y cáncer del colon (5%).[48,49] En más del 70% de los casos se disemina por metástasis múltiples al cerebro, pero también son posibles las metástasis solitarias.[49] Ochenta por ciento de las metástasis al cerebro afectan a los bordes arteriales de los hemisferios cerebrales,15% se encuentran en el cerebelo y 3% en los ganglios basales. De 40% a 50% de las metástasis intramedulares a la médula espinal se originan en neoplasias primarias de pulmón. Los cánceres primarios más comunes que producen compresión epidural de la médula espinal (CEME) son cáncer de mama (22%), cáncer del pulmón (15%), cáncer de próstata (10%) y linfoma (10%).[50] Las leucemias, linfomas, cáncer de mama y carcinomas del sistema gastrointestinal se asocian con infiltración difusa de las leptomeninges. Los factores de pronóstico comprenden edad más joven (<60 años), situación de alto rendimiento de Karnofsky (>70), número (<3 lesiones) y ubicación de las metástasis al SNC, sensibilidad del tumor al tratamiento y progresión de la neoplasia primaria.[48,50] La supervivencia media para los pacientes con metástasis múltiples al cerebro tratadas con radiación es de 3 a 6 meses.[50] La supervivencia de media de los pacientes con metástasis únicas al cerebro y enfermedad extracraneal limitada que son tratados con cirugía y con radioterapia a todo el cerebro es de prácticamente 10 a 16 meses.[48] El pronóstico de los pacientes con cáncer de mama que se disemina al cerebro, en general, es más favorables que el de los pacientes con metástasis al cerebro a partir de otros tipos de tumor primario; no obstante, el pronóstico de los pacientes con metástasis al cerebro a raíz de carcinoma colorrectal tiende a ser peor.

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