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astrocitoma

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CÉLULAS DE LA GLIA: El SNC contiene células nerviosas y sus prolongaciones, junto con una serie de células de sostén especializadas

. Estas células son los astrocitos, los oligodendrocitos, las células ependimarias y las células de la microglía, que se denominan en conjunto glía. Todos estos tipos celulares pueden ser origen de tumores, con la peculiaridad de que las células microgliares no dan tumores gliares sino linfomas. Vamos a hacer un breve repaso sobre cada uno de estos tipos celulares, que dan origen a tumores gliares, para a continuación, repasar las características fundamentales de los tumores a que dan origen. -ASTROCITOS: Los astrocitos son células grandes dotadas de múltiples prolongaciones, que desarrollan diversas funciones: -Durante el desarrollo embrionario, forman un entramado estructural de sostén para guiar la migración de las células nerviosas en desarrollo. -En el cerebro maduro, proporcionan un andamiaje estructural para los elementos neurales más especializados. -Algunos astrocitos transportan líquidos e iones desde el espacio extracelular que hay alrededor de las neuronas hasta el interior de los vasos sanguíneos. Los astrocitos se caracterizan por sus núcleos ovales o ligeramente irregulares, con un patrón de cromatina laxa y una morfología estrellada espectacular, debida a numerosas prolongaciones delgadas que irradian en todas direcciones. Estas prolongaciones contienen una forma especial de filamento intermedio citoesquelético denominado proteína ácida fibrilar glial (GFAP). Se observa una adaptación estructural importante de los astrocitos en su interacción con los vasos sanguíneos del cerebro, a los que rodean para formar placas planas denominadas pies terminales. Dicha interacción induce cambios en la estructura del endotelio vascular cerebral, haciéndolo muy impermeable, de modo que actúa como una barrera contra la difusión de sustancias entre la sangre y el cerebro. -OLIGODENDROCITOS: Los oligodendrocitos producen mielina dentro del SNC. Cada uno de ellos emite varias prolongaciones celulares y mieliniza a varios axones próximos. En las preparaciones histológicas rutinarias se aprecia un núcleo redondeado con cromatina de tinción moderadamente densa y, con la mayoría de los métodos, un citoplasma que contiene un halo claro alrededor del núcleo. Este halo no es más que un artefacto de la preparación, puesto que los oligodendrocitos son frágiles y contienen pocos elementos citoesqueléticos. Para apreciar la forma de los oligodendrocitos se utilizan técnicas inmunohistoquímicas para proteínas relacionadas con la mielina. -EPÉNDIMO: Las células ependimarias son de tipo epitelial y revisten las cavidades del cerebro (ventrículos) y el conducto central de la médula espinal, formando una capa de células cúbicas en contacto con el LCR. Cada célula ependimaria tiene un pequeño núcleo basal oval con cromatina densa y muchas de ellas poseen cilios.

Ultraestructuralmente, estas células se hallan unidas unas con otras mediante uniones desmosómicas prominentes y tienen microvellosidades apicales, además de los cilios. A diferencia de otras células epiteliales, las células ependimarias no están situadas sobre una membrana basal, pero emiten prolongaciones ahusadas que se entremezclan con las de los astrocitos subyacentes.

ASTROCITOMA: Constituyen el 75% de los gliomas del adulto. 1.Clasificación: a) Atendiendo al grado de malignidad: -Niveles: I. a IV. -Grados: *Bajo grado. *Anaplásico. *Glioblastoma multiforme. b) Atendiendo a su morfología: -A. fibrilares. -Glioma del tronco del encéfalo. -Astrocitoma pilocítico. Una vez expuesto lo anterior conviene señalar que la clásificación con mayor significación clínica es aquella que se basa en el grado de malignidad del tumor. También hay que señalar que no está muy claro si un glioblastoma multiforme lo es desde un principio, o por el contrario, deriva de formas más benignas que adquieren un mayor grado de malignización. De todos modos las entidades son las mismas, y dado que la bibliografía manejada sigue la segunda teoría será la que nosotros utilicemos. ASTROCITOMA FIBRILAR: 1. Localización: Principalmente en los hemisferios cerebrales. También en cerebelo, tronco del encéfalo o médula espinal. 2. Morfología: La morfología varía dependiendo de si son de bajo grado, anaplásicos o glioblastoma multiforme. *Macroscópicamente: Los astrocitomas de bajo grado son tumores infiltrantes, mal definidos, de la sustancia gris, que se expanden y distorsionan el cerebro subyacente. Su tamaño puede ir desde los pocos centímetros de diámetro hasta lesiones enormes que reemplazan al hemisferio cerebral y se extienden al hemisferio opuesto. Las lesiones de mayor grado se caracterizan por una mezcla de zonas blancas duras y focos amarillos más blandos de necrosis, así como alteraciones quísticas y hemorrágicas; este aspecto es el que ha dado origen al nombre de glioblastoma multiforme. *Microscópicamente: Lo común es la existencia de prolongaciones astrocíticas de diversa densidad y calibre que se disponen entre los núcleos astrocíticos neoplásicos.

Esta red de extensiones celulares entrelazadas desplaza o sustituye a la estructura normal de fibras mielinizadas de la sustancia blanca o al neuropilo de la sustancia gris, y da al tumor un aspecto “fibrilar” manifiestamente anormal. Los tumores de bajo grado presentan una hipercelularidad y un cierto pleomorfismo nuclear. La transición a un grado más alto se acompaña de un aumento de la anaplasia nuclear y la presencia de mitosis, proliferación vascular y necrosis. Aparecen en los tumores de alto grado dos estructuras características: -Estructuras glomeruloides: Ovillos de células endoteliales en proliferación que abomban la luz vascular. Debidos a la liberación de factor vasoproliferativo por las células tumorales. -Pseudoempalizadas: Células anaplásicas situadas alrededor de áreas de necrosis. 3.Pronóstico: -Astrocitomas de bajo grado: los síntomas pueden mantenerse estáticos o progresar tan solo lentamente durante varios años. Sin embargo, finalmente los pacientes pueden entrar en un periodo de deterioro clínico más rápido que generalmente se correlaciona con la aparición de características anaplásicas y un crecimiento más rápido del tumor. -Astrocitomas anaplásicos: la duración de la supervivencia es variable, pero la presencia de un índice mitótico elevado o de una hiperplasia celular vascular tiende a asociarse a un mal pronóstico. -Glioblastoma multiforme: pese a cirugía, radioterapia y quimioterapia la vida media es de 8-10 meses. Menos del 10% sobreviven a los 2 años. Además la supervivencia es considerablemente más baja en los pacientes de edad avanzada. Este es el tumor que presentaba nuestro paciente. GLIOMA DEL TRONCO DEL ENCÉFALO Es un subgrupo clínico de astrocitomas. 1.Características: - Aparece preferentemente en los dos primeros decenios de la vida, constituyendo el 20% de los tumores primarios en este grupo de edad. - El 50% evolucionan hasta glioblastomas. 2. Pronóstico: -Supervivencia a los 5 años incluyendo todos los grados es de entre 2040 %. ASTROCITOMA PILOCÍTICO Se distinguen de los demás por su aspecto anatomopatológico y su conducta casi invariablemente benigna. Aparece en niños y adultos jóvenes. 1. Localización: En el cerebelo principalmente. También en suelo y paredes del tercer ventrículo, nervios ópticos y de modo muy ocasional en los hemisferios cerebrales. 2. Morfología: Son a menudo quísticos con un nódulo mural en la pared del quíste. -Está constituido por células bipolares con unas extensiones largas y finas, en forma de pelos. -Hay un aumento del número de vasos sanguíneos.

-Casi nunca hay necrosis, mitosis ni formaciones glomerularuloides. 3. Pronóstico: Se comportan más como hamartomas que como auténticas neoplasias. -Hay pacientes que han sobrevivido 40 años tras resección incompleta. OLIGODENDROGLIOMA: 5-15% de los gliomas. Son más frecuentes en la edad media de la vida. 1. Localización: Hemisferios cerebrales con predilección por la sustancia blanca. 2. Morfología: -Láminas de células con núcleos esféricos y cromatina laxa rodeados de un halo de citoplasma claro. -Delicada red de capilares anastomosados. -Calcificaciones 90% casos. -También quistes y hemorragias locales. -Oligodendroglioma mixto: si interviene otro tipo de célula de la glia. 3. Pronóstico: Mejor que astrocitoma. En formas no muy agresivas la media de vida es de 5-10 años. EPENDIMOMA: Está en relación con la circulación de LCR pudiendo obstruirla o diseminarse a través de ella. Si se localizan en el cuarto ventrículo por su proximidad a los núcleos vitales de la protuberancia y del bulbo raquídeo su extirpación completa suele ser inviable. 1. Localización: En las dos primeras décadas de la vida alrededor del cuarto ventrículo. Con posterioridad preferentemente en la médula. 2. Morfología: Células de núcleos regulares, con abundante cromatina granulosa. Entre los núcleos una base fibrilar fina. Estructuras características son: -Rosetas ependimarias: Patognomónicas. Estructuras similares a glándulas con prolongaciones citoplasmáticas en su interior. -Pseudorrosetas perivasculares: como rosetas con un vaso sanguíneo en su interior. 3. Pronóstico: Promedio de vida de 4 años tras tratamiento quirúrgico y radioterápico. TUMORES RELACIONADOS CON EL EPENDIMOMA: 1. Ependimomas mixopapilares: en filium terminale. 2. Subependimomas: Nódulos sólidos en luz ventricular. Peligro de hidrocefalia. 3. Papilomas del plexo coroideo. También carcinomas; muy raros. 4.Quistes coloidales del tercer ventrículo: Adheridos al techo del tercer ventrículo, pueden obstruir el agujero de Monro y dar hidrocefalia.

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