Sindrome icterico Definicin

La ictericia es la pigmentacin amarilla de la piel, escleras, membranas mucosas y plasma que resulta de la acumulacin en los tejidos de bilirrubina, un pigmento producto del metabolismo de la hemoglobina.

La hiperbilirrubinemia puede deberse a anormalidades en la formacin, transporte, metabolismo y excrecin de la bilirrubina.

El rango normal de la bilirrubina en el suero es de 0,5 a 1,2 mg/dL con predominio de bilirrubina no conjugada o indirecta.

Clasificacin
 Preheptica:se debe a la liberacin de

bilirrubina no conjugada por destruccin de eritrocitos (anemia hemoltica) o por el aumento de bilirrubina libre a causa de bajos niveles de albmina, su principal transportador (hipoalbuminemia).  Postheptica: producida por un a obstruccin extra heptica que hace que la bilirrubina conjugada vuelva a sangre y no pase a intestino

Ictericia
 Heptica: es un estado intermedio entre las

anteriores y puede ser generado por toxinas o por hepatitis vrica.

Clasificacin debido a la bilirrubina predominante

 Ictericia con hiperbilirrubinemia no

conjugada:
 Ictericia hemoltica  Sndrome de Gilbert  Enfermedad de Crigler Najar.

Etiologa y patogenia
Sindrome de crigler-najjar: error congnito de la falta de glucuronil transferasa.

Sndrome de Gilbert: es una alteracin hereditaria multifactorial asociada a un elevado nivel de bilirrubina (hiperbilirrubinemia no conjugada)

Ictericia hemoltica: Ictericia discreta debida a una destruccin masiva de glbulos rojos (hemlisis) con esplenomegalia y anemia, sin sales biliares en la orina.

 Ictericia con hiperalbuminemia conjugada:  Sndrome de Dubin-johnson.  sndrome de rotor  Colestasia

Sndrome de dubin-johnson: excrecin y regurgitacin de la bilirrubina conjugada desde los hepatocitos al plasma.

Colestasia: insuficiencia heptica secretora producto de una alteracin funcional de la secrecin biliar a nivel de los hepatocitos (colestasia hepatocelular) o de una alteracin funcional u obstructiva a nivel de los conductillos o conductos bliares (colestasia ductal o conductillar).

Sindrme de rotor: autosmica y recesiva falla en el procesamiento y almacenamiento de bilirrubina, tiene concentraciones elevadas de bilirrubina,predominantemente de la fraccin conjugada

Etiologa y patogenia

La bilirrubina es un tetrapirrol que es el producto final de la degradacin del heme.

CUADRO CLNICO
Coloracin amarillenta de la piel, escleras y membranas mucosas Muchas veces asociado a coluria y acolia. Va a depender de la causa de la ictericia

DIAGNSTICO
Es eminentemente clnico, por la informacin que da el paciente y al examinarlo. Se confirma con el exmenes:

Laboratorio a) Estudios hematolgicos b) Estudios bioqumicos c) Estudios especiales

DIAGNSTICO
Estudios por imgenes a) Ecografa abdominal b) Tomografa axial computada (TAC) c) Resonancia magntica con colangiopancreatografa (RM y CPRM)

Ecografa

TAC

Resonancia magntica

Estudios por imgenes

d) Colangiografa percutnea trans heptica (CPT) e) Colangiopancreatografa endoscpica retrgrada (CPER) g) Biopsia heptica

Tratamiento
 El tratamiento se basa en tratar la

enfermedad de fondo.  En hepatitis B se usa interfern, lamivudina o adefovir  En hepatitis C se usa interfern pegilado mas ribavirina y as sucesivamente.  En casos de colestasis se debe dar suplementos de vitamina A, D, E y K, as como prevenir la osteoporosis con calcio,vitamina D y fijadores de calcio como alendronato.

Tratamiento
 La obstruccin biliar se debe resolver por va

endoscpica. En algunos casos se puede proceder con un acto quirrgico abierto o laparoscpico.
 El manejo del prurito es parte fundamental en el

tratamiento de estos pacientes. Colestiramina (4-6 gm. 30 minutos antes de alimentos), fenobarbital (120 mg. diarios), cido ursodeoxiclico (13- 15 mg/kg/da) y rifampicina (300 mg. Dos veces al da).