Sindromes Neurologicos

SNDROMES NEUROLGICOS
SNDROME DE ACROPARESTESIAS Sinonimia

S. de acroparestesia nocturna. S. de acroparestesia de Schultz. S. de acroparestesia del sueo.
Sindromognesis y etiologa
Se debe a un tumor del giro frontal superior contralateral. Adie y Critchley atribuyen al fenmeno de la prensin forzada un valor localizador, correspondiente al rea 6 de Brodmann del lado opuesto. Fulton considera el signo del abanico como localizador en esta rea en la que radicara asimismo el centro reflejo de la prensin.
Sindromografa
Clnica Ms frecuente en la mujer adulta aunque puede observarse en ambos sexos. Este sndrome se caracteriza por una anormal sensacin de entumecimiento, hormigueo, quemazn, dolor punzante o ardiente, tensin, compresin u otras sensaciones desagradables en las manos, menos frecuentemente en los pies, que desaparecen con el frotamiento y la presin, lo que permite restaurar la sensibilidad normal. El paciente tiene la sensacin de que los dedos de las manos y pies estn dormidos. Se ha observado atrofia de los msculos abductor corto y oponente del pulgar.
Bibliografa
Grinker, R.R. and A.L. Sahs: Neurology, ed. 6, Springfield, Thomas, 1966. Walshe, F.M.R.: On the syndrome of the premotor cortex (Fulton) and the definition of the terms premotor and motor: with a consideration of Jacksons views on the cortical representation of movements. Brain, 58:49-80, 1935.
SNDROME ADVERSO Sinonimia

S. de la rotacin compulsiva. Epilepsia adversa premotora.
Este sndrome se debe a la compresin de un nervio. Se observa en el sndrome del tnel carpiano, tumores de la mdula espinal, hernia discal y sndrome de la costilla cervical. Tambin se ha observado en la artritis reumatoide, mixedema, acromegalia y mieloma mltiple.
Sindromografa
Clnica Movimientos de rotacin contralateral de la cabeza, miosis homolateral. Rotacin compulsiva cuando el paciente intenta avanzar hacia adelante. Puede estar acompaada de nistagmo.
Bibliografa
Padilla, T.; P. Cossio: Semiologa del sistema nervioso. 4ta. ed., Buenos Aires, El Ateneo, l944. p.321. Grinker, R.R. and A.L. Sahs: Neurology. ed.6, Springfield, Thomas, 1966.
El sndrome adverso es consecutivo a la ablacin quirrgica del rea de Brodmann del lbulo frontal.
Bibliografa
Eslinger, P. J. and A.R. Damasio: Severe disturbance of higher cognition after bilateral frontal lobe ablation. Neurology, 36:1731, 1985.
SNDROME DE ADIE-CRITCHLEY Sinonimia

S. de Fulton. S. de la prensin forzada. S. del rea premotora.
SNDROME DE AFASIA DE BROCA Sinonimia

S. de afasia motora cortical. S. de afasia motora total. S. de afasia expresiva o ejecutiva.
Sindromografa
Clnica Se caracteriza por que cuando se coloca un objeto en la palma de la mano del paciente, este lo agarra en forma perseverante sin soltar. Un equivalente motor semejante se produce al estimular la planta del pie y aparece el signo del abanico (respuesta al reflejo plantar con la separacin de los dedos).
Sindromografa
Clnica Se caracteriza por una prdida del componente motor de la palabra y conservacin del sensorial. Existe una mudez verbal con imposibilidad de hablar espontneamente, de repetir lo odo,
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y de leer en voz alta. En ocasiones el paciente tiene escasos restos lingsticos (palabras breves, slabas o fonemas aislados) que se pronuncian cuando intenta expresarse verbalmente. Se conserva el lenguaje emocional. Se acompaa de agrafia (imposibilidad de escribir espontneamente o al dictado).
La causa primaria es una lesin del tercio posterior del giro frontal inferior (rea de Broca) del hemisferio dominante. El rea de Broca es adyacente a la corteza motora inferior, por esto la afasia motora puede asociarse a cierto grado de paresia de la mano y de la hemicara derecha y en ocasiones a una apraxia bucofacial, por lo cual el paciente es incapaz de guiar un ojo, silbar o toser. Todos los trastornos que afectan el hemisferio dominante pueden producir afasia: tumores, abscesos y hemorragias, pero la causa ms frecuente es un infarto del territorio de la arteria cerebral media.
casos graves el paciente farfulla una serie de slabas incomprensibles, no puede repetir en voz alta. La lectura resulta imposible (alexia) o es muy difcil (dislexia), cuando lee en voz alta confunde palabras, slabas o letras (paralexia). Existen dificultades para escribir (disgrafia). A veces va acompaado de dificultad en la comprensin y reproduccin de la msica (amusia) y de perturbacin en la mmica y gesticulacin (dismimia). En los casos ms graves, hace trazos ilegibles en una pgina intentando escribir. En sus formas ms leves o despus en la evolucin de la enfermedad, el habla se asemeja a la de una persona cansada o distrada y la anomala slo es detectada por las pruebas del lenguaje. No hay trastorno motor, pero el sndrome puede estar acompaado de hemianopsia. Exmenes paraclnicos Tomografa axial computadorizada y Resonancia nuclear magntica. Son de gran utilidad para localizar la lesin y la extensin de la misma. Arteriografa. No es confiable porque la oclusin arterial debida a una embolia cerebral, difcilmente muestra el mbolo, porque ya se ha desintegrado o ha sido llevado a ramas ms pequeas. Pruebas con radionclidos. El rastreo cerebral con sustancias radiactivas slo es til en lesiones extensas.
Bibliografa
Alexander, M.P.; M.A. Schmith: The aphasia syndrome of stroke in the left anterior cerebral artery. Arch. Neurol., 37: 97, 1980. Broca, P.: Sur le siege de la facult du language articul, avec deux observations daphmie. Bull. Soc. Anat. Paris, 36:330-357,1861. Damasio, A.R.: The neurologic basis of language. Ann. Rev. Neuroc., 7:127, 1984. Damasio, H. and A.R. Damasio: The anatomical basis of conduction aphasia. Brain, 103:337, 1980.
Se considera que toda afeccin que al actuar sobre el cerebro produzca lesiones o destruya las zonas correspondientes a los centros corticales de los analizadores del lenguaje, puede ocasionar un sndrome afsico. En consecuencia puede ser producido por: isquemia cerebral transitoria, infarto cerebral por oclusin de la cerebral media y posterior izquierda, hemorragias extensas, tumores o grandes traumatismos. Las lesiones, con su mayor parte, se localizan en la regin perisilviana del hemisferio cerebral dominante, izquierdo en los individuos diestros (dextrmanos); slo en un 10 % asientan en el hemisferio derecho y en esos casos afectan el tercio posterior de la primera circunvolucin temporal (giro temporal superior) y la regin vecina del pliegue supramarginal y de la circunvolucin transversa.
SNDROME DE AFASIA DE WERNICKE Sinonimia

S. de afasia sensorial total. S. de Pick-Wernicke-Bastion S. temporoparietal.
Sindromografa
Clnica En la afasia de Wernicke se engloba una variedad de sndromes producidos por lesiones de las estructuras perisilvianas posteriores o de las regiones temporal posterior, parietal y occipital irrigadas por la arteria cerebral media. Se caracteriza por una alteracin de toda la gama del comportamiento idiomtico. Cuando la lesin asienta en el lbulo temporal, el trastorno principal es ms evidente en el lenguaje; por el contrario, cuando se afecta la regin parietoccipital la palabra escrita es la ms afectada. Esta afasia se caracteriza por ser fluida, se afectan los esfuerzos en el habla y la escritura para la comunicacin, acompaados de una incapacidad para la comprensin visual y auditiva (afasia central). Cuando se lee, el paciente puede repetir en voz alta y copiar, pero al hacerlo repite las palabras escuchadas con pronunciacin defectuosa como si fuera un eco, en cambio suele ser sumamente locuaz, como si tuviera una excesiva permeabilidad verbal (logorrea) aunque comete mltiples equivocaciones (disfasia), emplea una palabra por otra (parafasia verbal) o cambia slabas (parafasia silbica) o altera letras de la palabra (parafasia literal); otras veces repite fonemas o slabas (perseveraciones). Cuando la parafasia es muy acentuada habla una jerga ininteligible (jergonofasia). Hay casos en los que el paciente no se da cuenta de los defectos del lenguaje (anosognosia). En los
Bibliografa
Damasio, A.R. and N. Geschwind: The neural basis of languaje. Ann. Rev. Neurosc., 7:127, 1984. Wernicke, K.: Der aphasische symptomekomplex. Breslau, M. Cohn und Weigert, 1874.
SNDROME DE AGENESIA DEL CUERPO CALLOSO Sindromografa

Clnica La agenesia del cuerpo calloso puede acompaarse de frente prominente y ojos profundos (enoftalmos). Tambin ha sido reportada microcefalia. Este sndrome se acompaa a veces de idiocia y epilepsia. Por lo general los enfermos presentan un dficit intelectual grave, especialmente de la capacidad de abstraccin y reduccin de la capacidad de concentracin. Alteraciones de la coordinacin, bilateral.
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Exmenes paraclnicos Tomografa axial computadorizada y Ultrasonido. Son fundamentales para hacer el diagnstico.
Sindromografa
Clnica Se caracteriza por convulsiones, mioclonos, coreoatetosis, demencia y ataxia cerebelosa.
Es ocasionado por una agenesia parcial o total del cuerpo calloso y constituye una malformacin congnita, casi siempre es un hallazgo de autopsia que puede coexistir con otras malformaciones. Obedece a mltiples etiologas genticas y forma parte de sndromes polimalformativos, sin embargo, se ha reportado en forma aislada con evidencias de herencia autosmica recesiva. El defecto bsico es desconocido.
Se considera producido por anoxia como secuela de traumas. Estas lesiones originan cambios degenerativos de la capa media de la sustancia gris cerebral que pueden estar presentes tambin en los ncleos basales y en la corteza cerebelosa.
Bibliografa
Alpers, B. J.: Diffuse progressive degeneration of the gray matter of the cerebrum. Arch. Neurol. & Psychiat., 25:469-505, 1931.
Bibliografa
Alpers, B. J. and F.C. Grant: The clinical syndrome of the corpus callosum. Arch. Neurol. & Psychiat., 25:67-86, 1931. Shapira, Y. and T. Cohen: Agenesis of the corpus callosum in two sisters. J. Med. Genet., 10:266-269, 1973. Young, I.D. et al.: Agenesis of the corpus callosum and macrocephaly in siblings. Clin. Genet., 28:225-230, 1985.
SNDROME DE ANEURISMA DE LA ARTERIA CARTIDA INTERNA Sinonimia

S. del foramen lacerum (agujero rasgado anterior o hendidura esfenoidal).
SNDROME DE ALEXANDER Sinonimia

S. de degeneracin fibrinoide de astrocitos. Leucodistrofia dismielognica con megalobarencefalia. Neuropata hialina.
Sindromografa
Clnica La ruptura de un aneurisma en la cartida interna puede originar un sndrome que, de acuerdo con su localizacin en el trayecto extracraneal o extracavernoso de la arteria, se presenta con tres variedades clnicas: l. Si evoluciona hacia la lnea media produce sntomas de tumor hipofisario: hemianopsia bitemporal homnima por toma del par craneal II (nervio ptico); pocas veces origina un cuadro clnico de hipopituitarismo anterior. 2. Cuando crece hacia adelante se produce prdida de la visin por toma del par craneal II. Son raras las manifestaciones compresivas. 3. Si tiene un desarrollo posterior (variedad ms frecuente) determina afectacin del par craneal III (nervio oculo-motor). En su trayecto intracavernoso rara vez sufre ruptura y cuando esto ocurre, afecta los pares craneales III, IV, VI y la rama oftlmica del trigmino. Se encuentra discreto exoftalmos por trastornos de la circulacin venosa orbitaria que drena en el seno cavernoso. En ocasiones se percibe un soplo en la regin frontal y especialmente en el ojo. Hay parlisis unilateral de los msculos extrnsecos del ojo, ptosis palpebral, estrabismo divergente. Midriasis y prdida de los reflejos pupilares a la luz y la acomodacin, dolor ocular y/o en la cara (por compresin del ganglio trigeminal); cefalea tipo migraa. La ruptura del aneurisma sorprende, generalmente, al paciente durante los esfuerzos fsicos (defecacin, tos, coito). Se manifiesta por la aparicin de cefalea brusca con prdida temporal de la conciencia de unos minutos de duracin o convulsiones. Los sntomas dependen de la presin intracraneal, de la presencia o no de hematoma, isquemia e hidrocefalia aguda. Posteriormente se producen signos de irritacin menngea: rigidez de nuca, hemorragias prerretinianas, papiledema e ingurgitacin yugular.
Sindromografa
Clnica Este sndrome prevalece en el sexo masculino y comienza en la infancia. Evoluciona con idiocia y retardo mental manifiesto. Se observa un sndrome piramidal y, frecuentemente, convulsiones. Lo ms caracterstico es la megalocefalia temprana y progresiva.
Existe una leucodistrofia congnita y familiar. Parece ser que el proceso es secundario a un trastorno en la formacin de la mielina que sobreviene en el perodo fetal, lo que ocasiona grandes cambios destructivos de la sustancia blanca cerebral ms intensa en los lbulos frontales. Es de etiologa gentica con herencia autosmica recesiva. El defecto bsico no se conoce.
Bibliografa
Alexander, W. S.: Progressive fibrinoid degeneration of fibrillary astrocytes associated with mental retardation in a hydrocephalic infant. Brain, 72:373-381, 1949.
SNDROME DE ALPERS Sinonimia

Degeneracin progresiva difusa de la sustancia gris cerebral. Poliodistrofia cerebral progresiva infantil. S. de Chrinstensen-Krabbe.
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Exmenes paraclnicos Radiologa de crneo. Erosin de la silla turca y, en ocasiones, agrandamiento del fondo de la misma. Tomografa axial computadorizada. Es el mtodo de eleccin, demuestra la presencia, tamao y localizacin de la hemorragia. Resonancia magntica nuclear. Mucho ms sensible para hacer el diagnstico diferencial.
Pueden estar presentes los sntomas de hipertensin endocraneal aunque generalmente de forma tarda: cefalea y vmitos. Existen algias caractersticas localizadas en el occipucio y en la nuca, ms intensas en el lado de la lesin. Exmenes paraclnicos Radiologa de crneo. A nivel de la porcin petrosa del temporal se aprecia distensin del poro acstico interno y descalcificacin de la punta del peasco en posiciones de Stenvers y Towne que permiten la comparacin de las imgenes de ambos peascos. Audiometra. Alteracin de los potenciales evocados auditivos troncoenceflicos (puede haber resultados falsos positivos). Tomografa axial computadorizada. Cuando el tumor es extracanalicular grande. Resonancia nuclear magntica. Muestra imgenes ms precisas.
La lesin degenerativa de la tnica media elstica, distiende gradualmente las paredes arteriales y conduce a la formacin del aneurisma. Se debe a malformaciones vasculares congnitas (la ms frecuente), enfermedades vasculares degenerativas: aterosclerosis. Tambin puede ser ocasionada por la sfilis vascular y arteritis emblica infecciosa como complicacin de las endocarditis agudas y subagudas (Streptococcus viridans).
Este sndrome se debe a lesiones neoplsicas como neurinoma del acstico, la causa ms frecuente; y a trastornos vasculares, menos frecuente.
Bibliografa
Dailey, E. J.; J. A. Holloway; R.E. Murto, et al.: Evaluation of ocular signs and symptoms in cerebral aneurysm. Arch. Ophthal. (Chicago), 71:463-474, 1964. Fisher, C. H. et al.: Cerebral vasospasm with ruptured saccular aneurysm: The clinical manifestation. Neurosurg., 1:245, 1977. Hopkins, L.N.; D.M. Long (eds.): Clinical management of intracraneal aneurysm. Raven Press, New York, 1982. Mckissoch, W. et al.: An analysis of the result of treatment of ruptured intracraneal aneurysm. A report of 722 consecutives cases. J. Neurosurg., 17: 762, 1960. Toole, J F.: Cerebrovascular disorders. Raven Press, New York, 1984. Wilkins, R. H.: Natural history of intracraneal vascular malformation: A rewiev. Neurosurg., 16:421, 1985.
Bibliografa
Acers, T. E. and R. Tenney: Ocular symptomatology of posterior fossa tumors. Amer. J. Ophthal., 65:872-876, 1968. Graws, JE. et al.: Cerebrovascular complications in patients with cancer. Medicine, 64:16, 1985. Hort, A. et al.: Acoustic tumors: Atypical features and recent diagnostic test. Neurology, 33:211, 1983. Keschner, M. and M. Grossman: Cerebellar symptomatology evaluation on the basis of intracerebellar and extracerebellar lesions. Arch. Neurol. Psychiat., 19:78-94, 1928.
SNDROME DE ANTON-BABINSKI SNDROME DEL NGULO PONTOCEREBELOSO Sinonimia Sinonimia

S. de asomatognosia unilateral. S. de anosognosia. Tumor del ngulo pontocerebeloso. S. de Cushing II. S. cerebeloso heterolateral.
Sindromografa
Clnica Se caracteriza por que el paciente que padece una parlisis parcial o una hemipleja, se muestra indiferente o inconsciente de los trastornos que presenta, lo que puede manifestarse de diferentes formas, a veces acta como si nada le importase, lo que incluye un defecto sensitivo somtico, as como la negacin conceptual de la parlisis, negligencia y hasta alteracin de la percepcin visual de ese hemicuerpo (hemisomatognosia) y embotamiento cerebral. Estos trastornos se asocian habitualmente a otras anormalidades, por ejemplo: el paciente se muestra sombro, desatento, desinteresado y con grados variables de confusin general con indiferencia ante el fracaso, o sentimiento de haber perdido algo, ilusiones visuales y tctiles al tocar la zona afectada, alucinaciones de movimiento y aloestesia (la estimulacin de un lado puede ser percibida por el lado contrario). Puede combinarse con hemianopsia homnima o falta de atencin visual, negligencia de una parte del cuerpo al vestirse (apraxia), reconocimiento de estmulos simultneos y bilaterales (extensin sensorial), desviacin de la cabeza y de los ojos hacia el lado de la lesin, as como torsin del cuerpo en la misma direccin.
Sindromografa
Clnica Este sndrome se inicia casi siempre con sntomas vestibulares o cocleares (toma del par VIII o nervio vestibulococlear) que originan: vrtigos, zumbido de odos, sordera, trastornos del equilibrio y nistagmo. Prdida de la audicin unilateral progresiva y acfenos. Hay abolicin del reflejo corneal homolateral debido a la toma del par craneal V o trigmino; al principio slo se observa cuando el enfermo se encuentra en decbito lateral acompaado de parestesias dolorosas y trastornos de la sensibilidad en el territorio de inervacin del trigmino. Desviacin de la mandbula hacia el lado afectado al abrir la boca y paresias faciales perifricas. Estos sntomas son ocasionados por lesin del par VII o facial. Eventualmente puede haber toma de los pares craneales IX y X y en ocasiones del XI. Hay sntomas cerebelosos (compresin del hemisferio cerebeloso vecino): dismetra, temblor, ataxia (ms frecuentemente en miembros inferiores), nistagmo y adiadococinesia. La compresin del puente y la mdula oblongada puede producir sntomas piramidales contralaterales.
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Este sndrome se debe a lesiones de la corteza cerebral y sustancia blanca del lbulo parietal derecho (no dominante) que se extiende en grado variable a las reas frontales motoras y a los lbulos temporal y occipital. Cuando la lesin asienta en el hemisferio izquierdo, estos trastornos raramente se observan en parte porque la presencia de afasia nopermite explorar adecuadamente otras funciones del lbulo parietal.
propia, pero s cuando los realiza por imitacin. Otra variante es la apraxia constructiva, en ella el paciente puede reconocer pero no reproducir las figuras que se le muestran.
Las causas ms frecuentes son: hemorragias, trombosis y embolias a nivel de las arterias cerebrales anterior, media, posterior y sus ramas. Es ms frecuente en el hemisferio cerebral izquierdo (en los dextrmanos) y en la regin parietal (giro supramarginal y giro angular); lesiones del cuerpo calloso, apraxia de la cara; a nivel del cuerpo, miembros superiores, y a nivel del esplenio del cuerpo calloso, miembros inferiores.
Bibliografa
Zee, O. S. and R. J. Leigh: Disorders of ocular movement. F.A. Davis Co., Philadelphia, 1983.
Bibliografa SNDROME DE APRACTOGNOSIA Sinonimia

S. parietooccipital derecho. Dispraxia. Agnosia de utilizacin.
Hecaen, H.; W. Pennfield; C. Bertrand et al.: The syndrome of apractognosia due to lesions of the minor cerebral hemisphere. A.M.A. Arch. Neurol. Psychiat., 75:400-434, 1956.
Sindromografa
Clnica Es conveniente aclarar el significado de apraxia (a: partcula privativa; praxis: accin): Imposibilidad de realizar actos (movimientos adoptados hacia un fin) a pesar de conservar la integridad motriz (sin que exista ataxia ni parlisis) y la psquica (sin alteracin mental ni perceptiva), que impida comprender el acto o percibir sus elementos. Clasificacin de las apraxias (segn Liepman): 1. Apraxia motora. Puede ser ideocintica y cintica de los miembros. En la apraxia motora ideocintica se conservan intactos los engramas motores. El trastorno reside entre estos y las restantes partes del cerebro (interrupcin entre los centros de ideacin y de los miembros). Hay una imposibilidad de realizar actos complicados (hacer un nudo de corbata, encender un cigarro). A veces existe perseveracin (realizacin estereotipada de algn movimiento elemental). Casi siempre est localizada (un miembro, o todo un lado). La apraxia motora cintica de los miembros se produce por trastorno o alteracin de los engramas motores. El individuo tiene la representacin mental precisa y ordenada de los diferentes movimientos que componen el acto a realizar; esto es, la frmula cintica, pero los miembros encargados de ejecutarlos no lo pueden hacer. No puede realizar ni siquiera los movimientos ms elementales. Si se le ordena coger un vaso de agua, llevar su mano por encima del mismo, pero no lo podr agarrar. Recuerda al nio que aprende a ejecutar por primera vez un movimiento nuevo para l. 2. Apraxia ideatoria. Los engramas motores permanecen inalterados, pero el paciente no tiene la representacin mental precisa del acto a ejecutar. Es producida por trastornos intelectuales en la esfera de la memoria: atencin, gnosia, asociacin, etc. Al indicrsele que encienda un cigarro, o lo lleva a los labios y trata de fumarlo sin haberlo encendido o trata de encender el fsforo con el cigarro. Parece que tiene una falta de atencin. Es de tipo central, afecta todo el cuerpo (agnosia de utilizacin). Una variante de este tipo de apraxia es la apraxia amnsica en la cual el paciente no puede realizar los actos por iniciativa
SNDROME DE ARACNIDISMO POR PICADURA DE VIUDA NEGRA Sinonimia

S. de latrodectismo por picadura de viuda negra.
Sindromografa
Clnica Despus de ser picado por la araa conocida como Viuda Negra, el paciente presenta una excitabilidad nerviosa difusa, central y perifrica, que se manifiesta por convulsiones y contracturas, cefalea, hipertensin y vasoconstriccin. En el sitio de la picadura se presenta dolor y entre los 15-60 min se advierte un eritema en torno al diminuto punto de la picadura, as como calambres que se diseminan gradualmente y que pueden afectar los miembros y el tronco. Se produce un abdomen en tabla, pero no doloroso a la palpacin, acompaado de nuseas, vmitos, cefalea, sudacin, hiperreflexia, contorsiones, temblor de manos y pies y, en ocasiones, hipertensin sistlica, con gran agitacin por el intenso dolor. Pueden presentarse trastornos de la visin y del lenguaje, as como distress respiratorio.
El sndrome se debe a la picadura de la araa Viuda Negra hembra (Latrodectus mactans o botonoide). La sustancia que origina el cuadro clnico es una protena neurotxica del veneno inoculado por la araa, que se une a las terminaciones nerviosas presinpticas y libera los trasmisores all contenidos. La despolarizacin posinptica causa calambres musculares en el miembro afectado que ms tarde se generalizan.
Bibliografa
Key, G. F.: A comparison of calcium gluconate and methocarbamal on the treatment of latrodectism. Am. J. Trop. Hyg., 30:273, 1981. Kobernick, M.: Black widow spider bite. Am. Farm. Physician, 29:241, 1984.
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SNDROME DE ARN-DUCHENNE Sinonimia

S. de atrofia de Arn-Duchenne. S. de atrofia muscular mieloptica. S. de esclerosis lateral amiotrfica de Charcot.
Sindromografa
Clnica Este sndrome afecta a ambos sexos, incide principalmente en los nios que presentan espina bfida, especialmente lumbar. Aunque Chiari lo divida en cuatro tipos, en la actualidad se ha restringido a los tipos I y II de Chiari, o sea, la malformacin bulbocerebelosa sin mielomeningocele (tipo I) y con mielomeningocele (tipo II). El tipo III es un meningoencefalocele occipital y el tipo IV (dudosa) es una hipoplasia cerebelosa. En el tipo I (sin meningocele), los sntomas neurolgicos pueden aparecer en la adolescencia o hacia la tercera o cuarta dcada de la vida. Los sntomas pueden ser producidos por aumento de la presin intracraneal, ataxia cerebelosa progresiva o siringomielia; o el paciente puede presentar trastornos de tipo cerebeloso y de los ltimos pares craneales (bulbo y mdula) y cefalea. En un 25 % de los casos presenta cuello corto o cuello de toro. En el tipo II (con mielomeningocele) la sintomatologa es producida por la hidrocefalia debido a la compresin de las estructuras ectpicas sobre las vas de circulacin del lquido cerebrospinal, as tenemos: cefalea cervicooccipital, vmitos, trastornos visuales (diplopa), afectaciones de las vas largas motoras (parlisis de los miembros), ataxia, toma de los ltimos pares craneales (estridor larngeo, fasciculaciones de la lengua, parlisis ester-nocleidomastoidea, debilidad facial, sordera). Exmenes paraclnicos Mielografa opaca. Muestra imgenes radiolgicas caractersticas que corroboran el diagnstico. Angiografa. Revela el desplazamiento de las arterias cerebelosas posteroinferiores. Lquido cefalorraqudeo. Aumento de la presin y de las protenas en algunos casos.
Sindromografa
Clnica Los sntomas predominan en los varones, en la cuarta o sexta dcada. Hay debilidad simtrica en los msculos pequeos de las manos, particularmente los interseos, eminencia tenar e hipotenar. Aparecen rpidamente fibrilacin y atrofia, esta se extiende gradualmente a msculos de brazos, hombros y tronco. Generalmente hay fasciculaciones. Exmenes paraclnicos Cualquiera de ellos que se investigue da resultados negativos.
Se han descrito al menos tres formas autosmicas recesivas: 1. Esclerosis lateral amiotrfica juvenil en la que se sugiere un defecto de reparacin del ADN. 2. Esclerosis lateral amiotrfica concomitante con demencia juvenil. 3. Esclerosis lateral amiotrfica con cuerpos de poliglucanos. Tambin se han identificado tres formas autosmicas dominantes: 1. Esclerosis lateral amiotrfica con prdida progresiva y rpida de la funcin motora. Los cambios patolgicos se limitan a las clulas del asta anterior del haz piramidal. 2. Esclerosis lateral amiotrfica-Parkinson y demencia. 3. Esclerosis lateral amiotrfica con demencia. La heterogeneidad clnica sugiere heterogeneidad gentica y de la patognesis.
Es producido por anomalas congnitas, posiblemente multifactoriales de la base del cerebro, entre las ms frecuentes estn: 1. Extensin de una lengeta de tejido cerebeloso posterior a la mdula oblongada y a la mdula espinal dentro del canal cervical. 2. Desplazamiento de la mdula oblongada y parte del cuarto ventrculo dentro del canal cervical. Este sndrome tambin puede estar acompaado de otras alteraciones de la morfologa del sitema nervioso central como son: alargamiento de la protuberancia y la mdula oblongada y estrechamiento del acueducto de Silvio; oclusin del agujero occipital, oclusin de la cisterna magna, y los agujeros de Luschka y de Magendie abiertos al canal cervical. Pueden coexistir anormalidades del desarrollo del cerebro (polimicrogiria) y una extensin de la mdula hasta el sacro, malformaciones seas: agujero occipital amplio y proyectado hacia atrs, aplanamiento de la base del crneo (platibasia) o un agujero occipital poco desarrollado. Casi siempre se acompaa de mielomeningocele y es frecuente una hidromielia de la mdula cervical.
Bibliografa
Arn, F. A.: Recherches sur une maladie non encore decrit du systeme musculaire (atrophie musculaire pregressive). Arch. Gen. Med. Paris, 24:172-214, 1850. Duchenne, G. B.: Etude comparee des lesions anatomique dans ltrophie musculaire progressive et dans la paralysie generale. Union Med. Prat. Fr., 7:202, 1853. Erbsloh, F.; K. Kunze; B. Recke et al.: Die myatrophische Lateralsklerose, Klinische, elektromyographische und bioptisch-histologische Untersuchungen an 112 Kranken. Deutsch. Med. Wschr., 83:1131-1141, 1968.
SNDROME DE ARNOLD-CHIARI Sinonimia

Malformacin de Arnold-Chiari. S. de impresin basilar. S. de Arnold-Chiari-Celand.
Bibliografa
Arnold, J.: Myelocyste, Transposition von Gewecbskeimen und Sympodic. Beitr. z. Path. Anat. u.z. allg. Path., 16:1-28, 1894. Chiari, H.: Ueber Veranderlngen des Kleinhirns inflge von Hydocephalie des Grosshirns. Deustche Med. Wschr., 17:1172-1175, 1891.
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Vinken, D. J.: Congenital malformations of the spine and spinal cord. Handbook of Clinical Neurology, vol. 32, American Elsevier Publ. Co., New York, 1978.
SNDROME DE ARTERIA CARTIDA REDUNDANTE Sinonimia

S. de obstruccin intermitente de la cartida interna. S. de hemiparesia transitoria.
Sindromografa
Clnica Vrtigo, hemiparesia transitoria o prdida de la visin de un ojo al girar la cabeza a un lado, que desaparecen al volver la cabeza a la posicin media. Examen fsico. Se comprueban los sntomas anteriores. Exmenes paraclnicos Doppler carotdeo. Arteriografa.
Se produce por una tortuosidad de la cartida. Al girar la cabeza el vaso se retuerce y se obstruye. La causa es una posible malformacin congnita o dilatacin y tortuosidad adquirida de la arteria.
Bibliografa
Kellog, D. R. and L. L. Smith: Recurrent monocular blindness due to a redundant carotid artery. Arch. Surg., 95:908-910, 1967. Quattelbaum, J. K.; E.T. Upson and R. L. Neville: Stroke associated with elongation and kinking of the internal carotid artery: report of three cases treated by segmental resection of the carotid artery. Ann. Surg., 150:824-832, 1959. Riser, M.; J. Geraud; J. Ducoudray et al.: Dolicho-carotide interne avec syndrome vertigineux. Rev. Neurol., 85:145-147, 1951.
de los pacientes presenta dolor frontal u orbitario ligero o severo ipsilateral o en ocasiones contralateral. Aproximadamente el 15 % desarrolla un sndrome de Horner. Examen fsico. La palpacin fuerte de la arteria cartida en el cuello no es aconsejable por la posibilidad de desprendimiento de un cogulo intraarterial. La palpacin ligera constata prdida del pulso, que puede ser complementada por la ausencia de pulso en las arterias facial y temporal superficial, cuando la oclusin se produce a nivel de la bifurcacin de la arteria cartida comn. En la estenosis de la arteria cartida interna se puede escuchar un soplo carotdeo a nivel de la bifurcacin, que se localiza colocando el estetoscopio a nivel del borde superior del cartlago tiroides. En la estenosis severa de la cartida interna, a su paso por el seno cavernoso, es posible escuchar un soplo a nivel de la rbita que tambin puede aparecer cuando est ocluida la cartida interna contralateral, en este caso debido a la circulacin arterial colateral compensatoria. La presin retiniana diastlica en un lado (determinada por dinamometra oftlmica) de menos de 20 mm de mercurio, significa habitualmente que las cartidas primitivas o internas homolaterales estn ocluidas. La presencia de mbolos retinianos brillantes o mates es otro signo de enfermedad carotdea. Todos los signos y sntomas neurolgicos de oclusin de la cartida interna, pueden estar presentes en la oclusin de la cartida comn. Ambas cartidas comunes pueden estar ocluidas provocando el sndrome del cayado artico o enfermedad sin pulso (vase sndrome de Takayasu), caracterizado por: ausencia de pulsos carotdeos y radiales, vahdos a los movimientos de incorporacin, prdida recurrente de la conciencia, cefalea, dolor cervical, ceguera transitoria unilateral o bilateral, cataratas, atrofia y pigmentacin retiniana o claudicacin de los msculos masticadores. Exmenes paraclnicos Doppler. Angiografa carotdea. Angiografa intravenosa por sustraccin digital. Utiliza la computacin y evita los riesgos de la arteriografa.
Sindromognesis y etiologa SNDROME DE LAS ARTERIAS CARTIDAS Sindromografa

Clnica Este sndrome puede originar dos cuadros clnicos segn la intensidad de la lesin: estenosis u oclusin. Si se produce la estenosis son frecuentes las alteraciones transitorias, siendo lo ms caracterstico la prdida de la visin monocular ipsilateral. Son comunes los episodios de trastornos sensitivos y paresias de los miembros superior, inferior o de la cara del lado opuesto, que en ocasiones pueden llegar a producir hemipleja y trastornos hemisensoriales, que retornan a la normalidad en minutos, horas o das. Este cuadro puede acompaarse de disartria cuando est involucrado el hemisferio dominante. La oclusin puede ocurrir en forma asitomtica o estar precedida por manifestaciones transitorias que culminan en un ataque cerebral. El 50 % de los pacientes no presenta manifestaciones previas. Puede estar afectada la corteza motora o sensorial, lo que ocasiona trastornos motores y sensitivos del hemicuerpo contralateral, incluyendo la cara. Si est involucrado el hemisferio dominante se acompaa de trastornos del lenguaje. Un tercio El sndrome es ocasionado fundamentalmente por lesiones aterotrombticas en la pared arterial de la cartida primitiva.
Bibliografa
Brice, J.C.; D.J. Dowsett and R.D. Lowe: Haemo-dynamic effect of carotid artery stenosis. Br. Med. J., 2:1363, 1964.
SNDROME DE LA ARTERIA CEREBRAL ANTERIOR Sindromografa

Clnica El cuadro clnico ms frecuente ocasionado por la arteria cerebral anterior se caracteriza por disminucin de la fuerza muscular y prdida de la sensibilidad del miembro inferior contralateral, se puede involucrar en menor cuanta el miembro superior y ms raramente la cara. Con frecuencia se asocian de trastornos del esfnter vesical, confusin mental, reflejos contralaterales de prensin y succin, y en algunas ocasiones, otros sntomas como son: lentitud y falta de espontaneidad, respuestas lacnicas, distraccin y cuchicheo.
321
Cuando la oclusin de la arteria cerebral media es proximal no presenta sntomas, ya que la arteria comunicante anterior proporciona el flujo necesario de sangre procedente de la arteria cerebral anterior del lado opuesto. Cuando ambas arterias se originan en un mismo tronco cerebral anterior el cuadro es ms severo y se afectan ambos hemisferios, lo que origina parapleja, incontinencia de origen frontal y sntomas mentales profundos.
SNDROME DE LA ARTERIA COROIDEA ANTERIOR Sinonimia

S. de Von Monakow.
Sindromografa
Clnica Hemipleja, hemianestesia, hemianopsia contralateral a la lesin. El patrn clnico es a veces variable y la hemianestesia y la hemianopsia pueden ser parciales.
Bibliografa
Mokry, D.B.; T.M. Sundt; O.N. Houser, et al.: Spontaneous disecction of the cervical internal carotid artery. Ann. Neurol., 19:126, 1986.
SNDROME DE LA ARTERIA CEREBRAL MEDIA Sindromografa

Clnica Cuando existe una obstruccin de la arteria cerebral media, se origina un cuadro clnico caracterizado por hemipleja y hemianestesia contralateral y hemianopsia homnima. Si est afectado el hemisferio dominante puede acompaarse de afasia, y de amorfosntesis Si el afectado es el hemisferio no dominante. En las lesiones del lado izquierdo hay inicialmenmte una afasia global, predominantemente motora con mejora en la comprensin de la palabra hablada y escrita, acompaada de un lenguaje vacilante, dismeldico y gramaticalmente simplificado. Las lesiones en la regin parietal posterior pueden provocar una cuadrantonopsia inferior.
Exmenes paraclnicos Puncin lumbar. Angiografa. Tomografa axial computadorizada.
El sndrome es producido por la ruptura o trombosis de la arteria coroidea anterior, ocasionada por aneurisma o tumoracin.
Bibliografa
Kolinsko, A.: Ueber die Bezichung der Arteria choroidea anterior zum hinteren Schenkel der inneren Kapsul des Genhirnes. Vienna, 1891. Steegmann, A.T. and D. J. Roberts: The syndrome of the anterior chroidal artery. J.A.M.A., 104:1695-1697, 1935.
SNDROME DE ATAXIA CEREBELOSA FAMILIAR HIPOGONDICA Sindromografa

Clnica Asociacin del sndrome cerebelar (S. de ataxia de Marie), S. de Friedreich, o S. neocerebelar con hipogonadismo primario hipogonadotrfico.
La distribucin cortical de la arteria cerebral media abarca reas motoras y somatosensoriales en relacin con los miembros superiores y la cara y ms escasamente con los miembros inferiores (dos tercios inferiores del homnculo motor y sensitivo) y, adems, las reas motoras 4 y 6, los centros para la mirada lateral, el rea motora del lenguaje o de Broca (hemisferio dominate), giro angular y supramarginal, parte superior del lbulo temporal e nsula, as como el brazo posterior de la cpsula interna. Por lo tanto, la falta de irrigacin de esas reas da lugar al cuadro clnico. La etiologa en la mayora de los casos es por embolia, ms raramente por lesiones trombticas.
Exmenes paraclnicos Excrecin de gonadotropinas baja e incremento de la excrecin de esteroides.
Se produce un fallo total o parcial de la hipfisis para estimular el desarrollo gonadal en la pubertad, de etiologa desconocida.
Bibliografa
Wishnant, J. P. and D. D. Wiebers: Clinical epidemiology of transient cerebral ischemic attacks (TIA) in the anterior and posterior cerebral circulation. In Sundt, T.M. (ed). Oclusive cerebral vascular disease. Diagnosis and surgical management. P.A., W.B., Saunders Company, Philadelphia, 1987.
Bibliografa
Holmes, G.: A form of familial degeneration of the cerebellum. Brain, 30:466-488, 1907.
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SNDROME DE ATAXIA CEREBELOSA POSINFECCIOSA Sindromografa

Clnica Aparece casi siempre en la segunda infancia. Comienza bruscamente en nios saludables o precedida por una infeccin viral (sarampin, varicela o escarlatina) como complicacin rara, del tercero al octavo das de iniciada la infeccin. Su cuadro clnico es muy variable, el ms frecuente es el de una ataxia aguda de estacin y durante la marcha, nistagmo, lenguaje cercenado, temblor intencional.
medios, ncleos pontinos y olivares y en menor grado los ncleos dentados y los pednculos cerebelosos superiores, adems existen lesiones de los cardones dorsales de los haces espinocerebelosos y corticospinal.
Bibliografa
Dow, R. S. and G. Moruzzi: The physiology and pathology of the cerebellum. University of Minnesota Press, Minneapolis, 1958. Harding, A. E.: The hereditary ataxias and related disorders. Churchill Livingstone, Edinburgh, 1984.
Marie, P.: Sur lhrdo-atasie cerebelleuse. Sem. Med., 13:444-447, 1893.
Este sndrome se ve asociado a infecciones virales (virus Coxsackie A4, A7, A9, B3 y B4 y con virus ECHO 6, 9 y 16.
SNDROME DE ATAXIA-TELANGIECTASIA Sindromografa

Clnica Ataxia temprana de tipo cerebelosa. Voz lenta y escandida, no existen alteraciones de los reflejos ni de la sensibilidad. Telangiectasia oculocutnea y en las mucosas que comienza por la regin palpebral. Infecciones pulmonares recidivantes.
Bibliografa
Goldwyn, A. and A. M. Waldman: Acute cerebellar ataxia in children: a report of three cases. J. Pediat., 42:75-79, 1953. Klingman, W. O. and R. G. Hodges: Acute ataxia of unknown origin in children. J. Pediat., 24:536-543, 1944.
SNDROME DE ATAXIA DE MARIE Sinonimia

S. de Pierre-Marie. S. de ataxia hereditaria de Menzel. S. de heredoataxia cerebelosa.
Exmenes paraclnicos Neumoencefalografa. Signos de atrofia cerebelosa. Resonancia nuclear magntica. Estudio inmunolgico. IgA disminuida, as como la IgE y la IgG. La IgM puede estar aumentada.
Se debe a una degeneracin cerebelosa con alteracin patolgica de las clulas de Purkinje y atrofia de la sustancia blanca. Se trasmite por herencia autosmica recesiva y se acompaa de afectacin pluriglandular reserva hipofisaria variablemente disminuida, diabetes sacarina, hipoplasia corticosuprarrenal y ovarios disgensicos.
Sindromografa
Clnica Se presenta en ambos sexos despus de los 20 aos. Est caracterizado por ataxia de la marcha (marcha cerebelo-espstica), mezcla de titubeo cerebeloso y espasticidad piramidal (en la posicin de pie, el paciente separa las piernas y oscila). Espasticidad en extensin de los miembros y en menor cuanta en flexin. En ocasiones pie zambo. El paciente se queja de calambres y crisis dolorosas, pero los trastornos sensitivos son raros. Hay disartria, la palabra es lenta, espasmdica con trastornos en la pronuciacin debido a un espasmo intencional peribucal; disfagia. Los reflejos estn conservados. Puede acompaarse de oftalmopleja y atrofia del nervio ptico, nistagmo frecuente y en ocasiones signo de ArgyllRobertson. A veces aparecen crisis epilpticas y en ocasiones cierto grado de deficiencia mental.
Sinonimia SNDROME DE EMBOLISMO DE LA ARTERIA CEREBRAL POSTERIOR Sindromografa

Clnica El infarto producido por la obstruccin de la rama proximal de la arteria cerebral posterior, incluye el sndrome talmico y sndromes mesenceflicos. Se caracteriza por hemibalismo o hemicoreoatetosis, temblor vertical, desviacin hacia arriba y afuera de la mirada y nistagmo de retraccin. Las lesiones de las ramas corticales provocan frecuentemente hemianopsia homnima, dislexia y una variedad de alucinaciones visuales. Las lesiones bilaterales provocan ceguera cortical.
Es un trastorno hereditario de carcter habitualmente dominante pero en ocasiones recesivo. Existe atrofia cerebelosa que compromete fundamentalmente los pednculos cerebelosos
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Cuando las arterias colaterales leptomenngeas procedentes de las arterias cerebrales media y anterior irrigan el polo posterior del hemisferio cerebral, puede estar preservada la visin central. La oclusin bilateral de las arterias cerebrales posteriores puede provocar sndromes de amnesia (estado amnsico de Korsakoff) al producir anoxia de la formacin del hipocampo de los lbulos temporales o bien un sndrome de infarto talmico paramediano cuando se ocluyen las ramas talamoperforantes.
Sindromografa
Clnica Se presenta en ambos sexos y de manera caracterstica en la sexta dcada. Se caracteriza por la progresin insidiosa de un cuadro de ataxia que comienza en los miembros inferiores, lo que da como resultado una postura anormal e inestabilidad en la marcha. Ms tarde aparecen trastornos del lenguaje y los brazos se vuelven atxicos. Puede haber nistagmo. Exmenes paraclnicos Tomografa axial computadorizada. En casos avanzados muestra signos de atrofia de la corteza cerebelosa.
La aterotrombosis se debe a oclusin de la luz vascular por trombos o mbolos. Las lesiones que producen este cuadro son: aterosclerosis, lesiones arterosclerticas, fibrilacin auricular y otras arritmias, infarto del miocardio con trombos murales, endocarditis bacterianas, complicacin de la ciruga cardiaca, prtesis valvulares, vegetaciones endocrdicas, aterosclerosis de la aorta y las cartidas, trombosis de las arterias cerebrales, trombos en las venas pulmonares, complicacin de la ciruga de cuello y trax, tromboflebitis, arteritis, trastornos hematolgicos, traumas carotdeos, aneurisma disecante de la aorta, hipertensin arterial, complicaciones de la arteriografa, hipoxia, etctera. Exmenes paraclnicos Los exmenes ms utilizados en el estudio de las lesiones cerebrovasculares son: Oftalmodinamometra, oculopletismografa y Doppler direccional supraorbitario. Se utilizan para valorar indirectamente la presin en la arteria cartida interna. Son anormales cuando el dimetro residual luminar de la lesin ateromatosa es menor que 1 mm y la presin distal est muy reducida. Ecografa. Identifica de manera confiable lesiones ateromatosas en la bifurcacin de la cartida comn. Fonoangiografa espectral cuantitativa. Calcula el dimetro residual de la luz de la arteria cartida interna y permite diferenciar entre un soplo que se origine en la bifurcacin carotdea y otro que irradie de la base del corazn. Esta prueba tiende a ser ms precisa cuando el dimetro luminal residual es de 0,9 - 2,5 mm. Angiografa cerebral (cateterizacin transfemoral e inyeccin extracraneal selectiva). Contina siendo el mtodo ms confiable para valorar el rbol cerebrovascular. Puede detectar lesiones ulcerosas, estenosis graves y formacin de trombos murales a nivel de la bifurcacin carotdea, sifn y vasos intracraneales y circulacin colateral alrededor del crculo arterial del cerebro. Indica de forma indirecta la disminucin del flujo en el sistema de la cartida interna. Angiografa intravenosa por sustraccin digital. Demuestra oclusin carotdea o estenosis grave pero no siempre precisa el grado de estenosis. Tomografa axial computadorizada. Permite calcular el grado y localizacin del impacto cerebral supratentorial incluido pequeos infartos del tallo cerebral (vertebrobasilar). Tomografa por emisin de positrones. Permite la valoracin tomogrfica cualitativa y cuantitativa del flujo cerebral. Resonancia magntica nuclear. Precisa el grado y la localizacin del tejido impactado a las pocas horas del trastorno.
En la mayora de los casos se hereda como un rasgo autosmico dominante. Se producen cambios degenerativos del vermis superior y partes adyacentes de la corteza cerebelosa (prdida principalmente de las clulas de Purkinje).
Bibliografa
Andr-Thomas: Atrophie lemellaire des celules de Purkinje. Rev. Neurol., 13:917-924, 1905.
SNDROME DE ATROFIA OLIVOPONTOCEREBELOSA Sinonimia

S. de Djerine-Andr-Thomas.
Sindromografa
Clnica Se presenta en ambos sexos en la edad media o en la vejez (despus de los 50 aos), casi siempre en forma lenta e insidiosa. Se caracteriza por que el paciente aumenta la base de sustentacin durante la marcha y la estacin de pie titubea, el tronco oscila. Presenta dificultad para caminar, temblor en las manos y trastornos motores para los movimientos finos. Examen fsico. Hipotona muscular. Excepto el rotuliano, todos los dems reflejos estn ausentes. Hay ausencia de cambios sensoriales. El signo de Romberg es negativo. Hay movimientos dismtricos de los miembros inferiores y ligero temblor intencional en los miembros superiores, escritura irregular, palabra lenta escandida y ligero nistagmo, deterioro mental.
De etiologa gentica, se hereda con carcter autosmico dominante. Hay degeneracin de los pednculos cerebelosos medios, la sustancia blanca cerebelosa y los ncleos pontinos, olivar y arcuato.
Bibliografa
Djerine, J. et A. Thomas: Latrophie olivo-ponto-cerbelleuse.
SNDROME DE ATROFIA CORTICAL CEREBELOSA TARDA Sinonimia
Nouv. Iconog. Salpet., 13:330-370, 1900.
SNDROME DE AVELLIS Sinonimia

S. de atrofia laminar de las clulas de Purkinje. S. de atrofia corticoparenquimatosa cerebelar. Atrofia cerebelo-olivar. S. de Alajouanine-Foix-Marie. S. de degeneracin cortical cerebelar. S. del tracto espinotalmico. S. del ncleo ambiguo. Parlisis ambiguospinotalmica. S. de Avellis-Longhis.
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Sindromografa
Clnica Se caracteriza por disfagia, prdida unilateral de la sensibilidad al dolor y a la temperatura en el tronco y los miembros. Puede estar asociado a un sndrome de Horner. Parlisis del paladar blando y de las cuerdas vocales contralateral a la prdida de la sensibilidad. Existe hemipleja contralateral.
Este sndrome es producido por lesiones que afectan el ncleo ambiguo de los pares craneales X (vago) y XI (accesorio) y los tractos espinotalmico, corticospinal (a veces) y las fibras descendentes pupilares a nivel del tegmento del bulbo. La etiologa puede ser: vascular, inflamatoria o neoplsica.
Hay ataxia ptica que consiste en la incapacidad del individuo para realizar movimientos voluntarios en respuesta a estmulos visuales, el paciente trata de atrapar un objeto extendiendo su mano en direccin equivocada y logra alcanzar el objeto despus de repetidos intentos. Adems presenta trastornos de la atencin (normal para todos los estmulos no visuales). Al caminar choca contra cualquier obstculo. No sabe orientarse aunque conoce y describe la va. Los sntomas son bilaterales pero ms marcados en uno de los lados, pueden estar acompaados de dificultades para el lenguaje (agrafia y apraxia ideomotora). Existen trastornos tnicos y motores de los miembros y prdida de la coordinacin a ambos lados del cuerpo. La visin estereoscpica y la memoria visual estn conservadas. Exmenes paraclnicos Radiologa y Tomografa axial computadorizada. Muestran atrofia cortical difusa. Examen oftalmolgico. Electroencefalograma.
Bibliografa
Avellis, G.: Klinische Beitrage zur halbseitigen Kchlkopflahmung. Berl. Klin., 40:1-26, 1891. Fox, S.L. and G. B. West Jr.: Syndrome of Avellis; review of literature and report of one case. Arch. Otolaryng., 46:773-778, 1947.
Se debe a lesiones destructivas del lbulo occipital en las reas 18 y 19 de Brodmann del hemisferio dominante.
SNDROME DE BABINSKI Sinonimia

Parlisis segmentaria medular.
Bibliografa
Adams, R. P. and M. Victor: Principies of neurology. McGraw-Hill, New York,1985. Balint, R.: Seelenlahmung des Schauens, optische Ataxia raumliche Storung der Aufmerksamkeit. Mschr. Psychist. Neurol., 25:51-81, 1909. Damasio, A. R.: Disorders of complex visual processing. In M. M. Mesulam (ed.) Principies of behavioral neurology. F. A. Davis Company, Phyladelphia, 1985. pp: 259.
Sindromografa
Clnica El cuadro clnico que se observa est caracterizado por una hemiataxia cerebelosa, hemiparesia contralateral y prdida de la sensibilidad en el tronco y los miembros. Ocasionalmente puede encontrarse nistagmo y analgesia ipsolateral en la cara; otras veces, adiadococinesia, lateropulsin y dismetra. Es posible observar tambin, sndrome de Horner asociado (enoftalma, ptosis del prpado superior, miosis, secrecin lagrimal aumentada con ausencia de sudacin en el lado ipsolateral de cara y cuello, hemiatrofia facial e hipotona ocular).
SNDROME DE BALO Sinonimia

S. de encefalitis periaxial concntrica. Enfermedad de Balo. S. de esclerosis unilobular concntrica de Balo.
En los casos de localizacin bulbar, el cuadro clnico es producido por lesin del cuerpo restiforme, ncleo de Deiters y fibras simpticas. S. de Bailey Cushing
Sindromografa
Clnica El sndrome de Balo seguramente es una variedad histolgica de la esclerosis periaxial difusa de Schilder. Comienza y evoluciona de forma aguda, en ambos sexos, y generalmente se desarrolla desde la infancia. Cursa con hemipleja espstica progresiva, parestesias, afasia y frecuentes signos de hipertensin endocraneal.
SNDROME DE BALINT Sinonimia

S. de parlisis psquica de fijacin visual. S. de parlisis cortical de fijacin visual.
En este sndrome se producen bandas alternativas de destruccin y conservacin de la mielina dispuestas en forma de anillos concntricos. Al parecer se debe a la difusin centrfuga de algn factor que ataque a la mielina. La etiologa es desconocida.
Sindromografa
Clnica El sndrome de Balint se caracteriza por una incapacidad del paciente para mirar hacia adelante un punto que est en su campo visual perifrico, es incapaz de mover los ojos para seguir un objeto en movimiento y para estimar la distancia entre dos objetos situados a diferentes distancias de l.
Bibliografa
Balo, J.: Encephalitis periaxialis concentrica. Arch. Neurol. Psychiat., 19:242-264, 1928.
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SNDROME DE BARDET-BIEDL Sindromografa

Clnica Este sndrome se caracteriza por retardo mental, retinopata pigmentaria, obesidad e hipogenitalismo. De 32 pacientes examinados, el 100 % presentaba distrofia severa de la retina (slo el 6 % tena retinosis pigmentaria tpica), el 96 % obesidad y el 40 % retardo mental. El hipogenitalismo en varones era del 87,5 % y en el 100 % de las mujeres se evidenciaban irregularidades menstruales. Todos los pacientes tenan sindactilia y/o braquidactilia, pero la polidactilia se presentaba slo en el 56 % de los casos. Adems, el 45 % padeca de diabetes mellitus y el 100 % tena anormalidades de la estructura o de la funcin renal. En otros pacientes existan anomalas cardiovasculares. La degeneracin pigmentaria de la retina comienza a manifestarse en la infancia por una ceguera crepuscular (dificultad visual al atardecer o en habitaciones escasamente iluminadas). El examen del campo visual demuestra la existencia de un escotoma anular correspondiente a las lesiones que radican en la regin ecuatorial de la retina. La afeccin se agrava progresiva y lentamente en los siguientes aos de la vida del enfermo. Por la extensin del citado escotoma anular, este llega a la periferia del campo visual nasal con lo que queda slo una zona central de visin y un islote temporal que acaba por perderse. La agudeza visual se conserva notablemente hasta en fases muy avanzadas, pero entonces el enfermo no puede valerse por s mismo, ya que disponiendo de un campo visual tan pequeo no puede orientarse suficientemente, por ejemplo, para atravesar una calle. Finalmente la visin central va disminuyendo y queda a veces estacionado el proceso alrededor de los 40 aos de edad. Hay casos en que acaba por perderse la visin, al extinguirse el pequeo resto que quedaba de campo visual. Se acompaa adems de sordomudez, idiocia, adiposis infantil. Exmenes paraclnicos Electrorretinograma. Para estudiar las alteraciones de la retina. Campimetra. Ultrasonido renal y Pielografa intravenosa. Permiten precisar las anormalidades renales (quistes caliciales, divertculos, anomalas de los clices). Dermatoglifos. Se comprueban las anormalidades de forma de las manos. Cariotipo. Para excluir anormalidades cromosmicas. Estudios endocrinometablicos. Detectan diabetes mellitus, hipogonadotropismo, defectos gonadales primarios, etctera.
Green, J. S. et al.: The cardinal manifestations of Bardet-Biedls syndrome, a form of Laurence-Moon-Biedls syndrome. N. Engl. J. Med., 321:1002-1009, 1989.
SNDROME DE BASSEN-KORNZWEIG Sinonimia

S. de deficiencia de betalipoprotenas. S. de betalipoproteinemia.
Sindromografa
Clnica Aparece entre los 6 y 12 aos de edad. Se caracteriza por un cuadro de esteatorrea acompaada de acantocitosis, retinitis pigmentaria y un cuadro neurolgico progresivo: debilidad de los miembros con arreflexia y ataxia de tipo sensorial (tabtica) que ms tarde se le aade un componente cerebeloso, signo de Babinski. Cifoscoliosis con pie cavo. Exmenes paraclnicos Sangre. Glbulos rojos puntiagudos o espinosos (acantocitos). Eritrosedimentacin. Disminuida. Lipoprotenas sricas de baja densidad (LDL). Disminuidas. Colesterol. Disminuido, 50 mg/dL. Triglicridos 10 mg/dL. Fosfolpidos. Bajos. Betalipoprotenas. Bajas. Biopsia de yeyuno. Estructura de la mucosa normal, pero las clulas vellosas absortivas estn llenas de grasa y parecen vacuoladas cuando se observan en inclusiones de parafina. Biopsia del nervio sural. Disminucin del nmero de fibras nerviosas desmielinizadas.
Es una encefalopata extremadamente rara por trastorno del metabolismo de los lpidos, se hereda con carcter autosmico recesivo y se caracteriza por la ausencia o dficit de las betalipoprotenas plasmticas. Se cree que el mecanisno patognico es una incapacidad de la membrana celular de sintetizar apoprotenas beta, que es un componente proteico fundamental de los quilomicrones, de las lipoprotenas de baja densidad (LDL) y de las de muy baja densidad (VLDL). Los lpidos absorbidos no pueden incorporarse a los quilomicrones ni a las VLDL y las LDL, de manera que su paso a travs de la membrana queda impedido. El defecto mutacional no parece estar en el gen APOB, sino en algn otro producto necesario para la secrecin APOB.
Es un sndrome gentico y se trasmite por herencia autosmica recesiva. Las mujeres heterocigticas presentan con frecuencia: obesidad, hipertensin, diabetes mellitus y enfermedades renales. El defecto bsico se desconoce.
Bibliografa
Huang, L. S. et al.: Exclusion of linkage between the human apolipoprotein B gene and abeliproteinemia. Am. J. Hum. Genet., 46:1141-1148, 1990. Stambury, J. B. et al.: The metabolic basis of inherited diseases. ed. 5 McGraow-Hill, New York, 1983.
Bibliografa
Bardet, G.: Sur un syndrome dobsit congnitale avec polydactylie et rtinite pigmentaire. Thse de Paris, 1920. Biedl, A.: Retinits pigmentosa: Ein Geschwisterpaar mit adiposogenitaler Dystrophie. Deutsch. Med. Wschr., 48:1630, 1922.
SNDROME DE BAILEY-CUSHING Sinonimia

S. de la lnea media cerebelar. S. arquicerebeloso. S. del vermis. S. del lbulo floculonodular. Meduloblastoma.
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Sindromografa
Clnica Este sndrome se presenta en ambos sexos (ms frecuente en varones) y ms comnmente en la infancia. Se caracteriza por: inestabilidad en el equilibrio, trastornos de la coordinacin sin ataxia aparente, cefaleas matutinas vmitos a repeticin. Est acompaado de anorexia y prdida de peso, oftalmopleja (por parlisis bilateral abductora) y edema papilar. Frecuentemente hay vrtigos (relacionados con la posicin) y nistagmo. En estadios avanzados pueden aparecer crisis convulsivas de descerebracin. Exmenes paraclnicos Tomografa axial computadorizada. Radiologa de crneo. Puncin lumbar. Electroencefalograma. Arteriografa.
en el lado afectado, el globo ocular parece elevarse ms en el lado sano (signo bulbopalpebral o hipercintico de Negro). Hay desviacin de la comisura labial (uno de los sntomas ms clsicos) hacia el lado sano, donde aparece ms elevado y se acenta cuando el paciente come, habla o se re. Al abrir la boca, se dispone de forma oval (signo de Pitres). Hay incapacidad de hinchar el carrillo, silbar o soplar, escapndose el aire a travs de la comisura labial del lado enfermo (parlisis del buccinador). El msculo cutneo del cuello (platisma) no se contrae. Existe prdida de los reflejos conjuntival y corneal. El tono muscular est abolido en la zona paralizada. De acuerdo con un criterio topogrfico pueden distinguirse diferentes formas de parlisis facial perifrica: 1. Lesin situada por debajo del agujero estilomastoideo: predomina la parlisis motora de toda una mitad de la cara. 2. Lesin que asienta entre la salida de la cuerda del tmpano y el ramo del estapedio: la parlisis est acompaada de prdida de la sensibilidad gustativa (ageusia) de los dos tercios anteriores de la lengua ipsilateral y disminucin de la secrecin salival (hiposialia) de la glndula submaxilar. 3. Lesin entre el ramo del estapedio y el ganglio geniculado: parlisis facial, ageusia, hiposialia e hiperacusia dolorosa (percepcin exagerada de los ruidos) por parlisis del msculo del estribo, lo que produce una relajacin de la membrana timpnica y en consecuencia las vibraciones provocadas por las ondas sonoras se producen amplias y molestas. 4. Lesin entre el ganglio geniculado y el conducto auditivo interno: la parlisis se acompaa de hiposialia, pero con conservacin de la sensibilidad gustativa. 5. Lesin que ocurre entre el conducto y el origen aparente del nervio (surco protuberancial inferior): la parlisis o prosopleja puede estar acompaada de parlisis de otros pares craneales vecinos (neuralgia trigeminal), hay conservacin del gusto y disminucin de la secrecin salival y lagrimal. Exmenes paraclnicos Lquido cefalorraqudeo. Ligera pleocitosis. Electromiografa. Denervacin despus de 10 das indica que ha habido degeneracin axonal.
Este sndrome es producido por tumores de la lnea media del cerebelo y meduloblastomas. No ha podido conocerse el origen de este tumor: una teora es que deriva de restos fetales de la capa granular externa del cerebelo, otra teora es que deriva de restos celulares del velo medular inferior. Frecuentemente el tumor infiltra el suelo del cuarto ventrculo y la cisterna magna, as como alrededor de la mdula espinal.
Bibliografa
Bailey, P. and H. Cushing: Medulloblastoma cerebelli. A common type of midcerebellar glioma of childhood. Arch. Neurol. Psychiat., 14:192-224, 1925. Stroud, M. H.: The otologist and the midline cerebellar syndrom. Laryngoscope, 77:1795-1805, 1967.
SNDROME DE BELL Sinonimia

Parlisis facial a frigori aguda.
Se desconoce su patogenia. Es la ms frecuente de las parlisis, afecta por igual a adultos, jvenes y viejos. Se plantea que en circunstancias tales como: viajar en vehculos con las ventanillas abiertas, el fro tendra un papel importante al producir intumescencia del periostio en el canal facial (conducto de Falopio) o la del tejido conjuntivo del nervio activado por el fro. Esto pudiera explicar, adems, la forma estacional o epidmica de este trastorno.
Sindromografa
Clnica Este sndrome es la forma ms comn de parlisis facial. Se caracteriza por prdida de la motilidad voluntaria de los msculos inervados por el par craneal VII (nervio facial). Se presenta de forma brusca, al levantarse el paciente observa asimetra facial, a veces precedida por molestias vagas alrededor de la oreja. La cara est desviada hacia el lado sano. Esta asimetra aumenta al contraerse los msculos de la mmica. Un signo importante se obtiene cuando se orienta al paciente cerrar los ojos, lo que es imposible en el lado enfermo. La abertura palpebral permanece entreabierta en el lado afectado (parlisis del orbicular de los prpados), se observa el movimiento del globo ocular al tratar de cerrar el ojo (signo de Charles Bell) hacia arriba y adentro (sinergia motora). Hay epifora como consecuencia de la hipotona del orbicular de los prpados y parlisis del msculo de Horner que producen el alejamiento del punto lagrimal de la regin del lago lagrimal por lo que la secrecin lagrimal se estanca (lagoftalmos) y se derrama hacia el exterior. Si se pide al paciente que dirija la mirada hacia arriba, esta no se acompaa de la contraccin sinrgica del msculo frontal
Bibliografa
Asburg, A. K. And R.W. Guilliat: Peripheral nerve disorders. Butterworths International Medical Review. Neurology, vol.4, Stoneham. H. A. Butterworth, 1984. Bell, C.: On the nerves of the face; being a second paper on that subject. Med. Classics, 1:155-169, 1936. Groves, J.: Bell`s facial palsy in Scientific Foundations of Otolaryngology. R. Hinchcliffe, D. Hamsson (eds.). Heinemann, London, 1976. pp: 446-459. Hauser,W. A., et al.: Incidence and prognosis of Bells palsy in the population of Rochester, Minessota. Mayo Clin. Proc., 46: 258, 1971. Karnes, W. E.: Diseases of the seventh cranial nerve. In Peripheral neuropathy, ed. 2, P. J. Dick et al. (eds). Saunders, Piladelphia, 1984, pp: 1266-1299.
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Shaumberg, H. H.; P. S. Spencer and P.K. Thomas: Disorders of peripheral nerves. Davis, Philadelphia, 1983.
dad, diabetes y procesos posquirrgicos. Tambin puede ser secundario a tumores retroperitoneales.
SNDROME DE BENEDIKT Sinonimia

S. de Benedikt inferior. S. del tegmento mesenceflico. S. peduncular posterior o del casquete peduncular.
Bibliografa
Bernhardt, M.: Ueber isoliert in Gebiete des N. cutaneus femoris externus vorkommende Parasthesien. Neurol. Centralbl., 14:242-244, 1895. Dick, P. J. et al. (eds.): Peripheral Neuropathy. ed. 2, Saunders, Philadelphia, 1984. Ecker, A. D. and H.W. Woltman: Meralgia paresthetica. A report of one hundred and fifty cases. JAMA, 110, 1650, 1938.
Sindromografa
Clnica Se caracteriza por una hemipleja completa del lado opuesto de la lesin (por toma de las fibras del haz piramidal) que est acompaada de hemiataxia, hemitemblor de tipo intencional o parkinsoniano (elemento caracterstico); hemiasinergia y otros signos cerebelosos. Existe hemianestesia en el lado hemipljico. Hay parlisis del par craneal III (motor ocular comn) que se manifiesta por miosis, ptosis palpebral, estrabismo. La hemipleja puede o no existir cuando la lesin se limita al casquete peduncular.
SNDROME DE BING-NEEL Sinonimia

S. de Waldenstrm. S. de macroglobulinemia.
Sindromografa
Clnica El sndrome de Bing-Neel constituye una neuropata asociada a una paraproteinemia. Es una complicacin de la macroglobulinemia de Waldenstrm. A la sintomatologa de la enfermedad de base, se le aade un enlentecimiento difuso de la circulacin cerebral y retiniana que se manifiesta por episodios de confusin, coma y a veces ictus, as como una neuropata perifrica con afectacin de mltiples troncos nerviosos en la mayora de los casos limitada a los pies y piernas con dao de la sensibilidad tctil, vibratoria (palestesia) y sentido de la posicin (batiestesia), con ataxia leve e hiporreflexia. Exmenes paraclnicos Sangre. Los exmenes caractersticos de la macroglobulinemia se aaden a los hallazgos propios de la lesin neurolgica. Lquido cefalorraqudeo. Protenas elevadas con aumento de las globulinas.
Se origina por una lesin del tegmento mesenceflico que abarca la porcin inferior del ncleo rojo, las fibras del haz piramidal que an no se han cruzado, las fibras cerebelosas y las fibras radiculares del par craneal situado por dentro del haz piramidal en el pie del pednculo. Las causas que pueden producirlo son vasculares, como complicacin de la hipertensin arterial y/o de la aterosclerosis; tambin los tumores y otras afecciones pueden ocasionarlo.
Bibliografa
Benedikt, M.: Tremblemen avec paralysie croise du moteur oculaire commun. Bull. Med. Paris, 3:547-548, 1889.
SNDROME DE BERNHARDT-ROTH Sinonimia

S. de meralgia parestsica. S. de neuritis cutnea. S. de parestesia lateral.
Las observaciones de agregacin familiar sugieren la existencia de factores genticos e inmunolgicos, que a su vez se relacionan con el desarrollo de adenocarcinoma del pulmn, linfomas linfocticos o histiocticos y con enfermedades autoinmunes clnicas o subclnicas. El defecto bsico se desconoce.
Sindromografa
Clnica En este sndrome existe mononeuritis sensitiva que afecta principalmente a los varones, su mayor incidencia es en mdicos y se caracteriza por molestias parestsicas que provocan sensacin de quemazn, picotazos, hormigueo y ligera sensibilidad de la piel al roce de la ropa, siendo lo ms caracterstico que aparezca al levantarse el paciente de una silla. En ocasiones se presenta un dolor urente de considerable intensidad. Examen fsico. Se encuentra una regin de hiperestesia o hipostesia al tacto, dolor y temperatura en la regin femoral cutnea externa correspondiente.
Bibliografa
Bing, J. and A.V. Neel: Two cases of hyperglobulinemia with affection of central nervous system on a toxi-infectious basis. Acta Med. Scand., 88:492-506, 1936. Bing, J.; M. Fog. and A.V. Neel: Reports of a third case of hyperglobulinemia with affection of central nervous system on toxi-infectious basis. Acta Med. Scand., (41:409-427, 1937. Blattner, W. A. et al.: Waldenstrms macroglobulinemia and autoimmune disease in a family. Ann. Intern. Med., 93:830-832, 1980.
SNDROME DE BOGORAD Sindromognesis y etiologa Sinonimia

Se presenta por compresin o irritacin del nervio femorocutneo lateral debido a procesos toxinfecciosos, obesiS. de las lgrimas de cocodrilo. S. del llanto paroxstico.
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Sindromografa
Clnica En este sndrome hay llanto unilateral al masticar o introducir un alimento de fuerte sabor en la boca. Se caracteriza por que la estimulacin mecnica y la masticacin sin alimentos no producen llanto.
Es secuela de parlisis facial y se debe a una regeneracin aberrante de las fibras del nervio facial. En estos casos las fibras parasimpticas salivatorias acompaan al nervio facial.
Exmenes paraclnicos Radiologa de crneo. Trastornos del patrn trabecular de la mastoides; en ocasiones ensanchamiento de las suturas craneales. Membrana timpnica perforada con secrecin purulenta (ms frecuente en el lado derecho). Sangre. Leucocitosis y eritrosedimentacin acelerada. Puncin lumbar. Aumento de la presin del lquido cefalorraqudeo.
Este sndrome se debe a infeccin del odo medio y mastoiditis con obstruccin del seno lateral. Se presenta con ms frecuencia en el lado derecho.
Bibliografa
Bogorad, F. A.: Sympton of crocodile tears. Vrach. Delo, 11:1328-1330, 1928.
Bibliografa
Borries, G.V.T.: Otogene encephalitis Soc. danoise dtolaryngology. 2 Feb., 1921; and Zschz. Ges. Neur. Psychiat., 70:93-101, 1921.
SNDROME DE BONNIER Sinonimia
SNDROME DE BOURNEVILLE
S. del ncleo de Deiter. S. del ncleo vestibular lateral.
Sinonimia Sindromografa
Clnica En este sndrome se presentan vrtigos paroxsticos centrales con trastornos del equilibrio, asociado a parlisis oculares y neuralgia trigeminal. Exmenes paraclnicos Audiograma. Angiografa. Electroencefalograma. Epiloia de Sherlock. Esclerosis tuberosa. Enfermedad de Brushfield-Wyatt. Escleroma de Virchow. Adenomas sebceos de Pringle.
Sindromografa
Clnica Se caracteriza por una trada sintomtica patognomnica: imbecilidad, epilepsia y adenomas sebceos faciales. Adems hay retardo mental acompaado de crisis convulsivas, y mioclnicas, con espasmos infantiles. Ndulos del tamao de la cabeza de un alfiler y de color amarillo, de localizacin paranasal, nasolabial y mejillas, que en su conjunto tienen aspecto de alas de mariposa. Una lesin cutnea ms frecuente, pero ms difcil de identificar, son las mculas hipomelanticas, de forma, por lo general, oval que pueden hacerse evidentes con la lmpara de Wood y que estn presentes en 90 % de los pacientes, aparecen desde el nacimiento. Tambin se pueden observar fibromas periungueales o subungueales, fibromas gingivales, angiomiolipomas. Pueden coexistir: quistes corticales, lesiones qusticas seas en las falanges, rabdomiomas cardiacos y ms raramente lesiones qusticas pulmonares asociadas a neumotrax espontneo. En ocasiones hay signos de hipertensin endocraneal. En el fondo de ojo aparecen alteraciones pigmentarias, angiectasias, papila en forma de mora (neurocitofacoma) o hamartomas astrocticos en la retina. Exmenes paraclnicos Radiologa de crneo. Mltiples calcificaciones intracraneales; osteoporosis. Tomografa axial computadorizada. Ndulos calcificados especialmente en lbulos temporales y zonas adyacentes a los ventrculos; si son grandes pueden obstruir el agujero de Monro y causar una hidrocefalia unilateral o bilateral. Pueden aparecer reas hipodensas en la unin cortical con la sustancia blanca. Electroencefalograma. Anormal pero sin un patrn especfico. Lquido cefalorraqudeo. En raras ocasiones la concentracin total de protenas est elevada.
El sndrome de Bonnier se debe a neoplasias vasculares con lesin del ncleo vestibular lateral (ncleo de Deiter) o del tracto vestibular del par craneal (vestibulococlear).
Bibliografa
Bonnier, P.: Syndrome du noyau de Deiters. Compt. Rend. Soc. Biol., Paris, 4:1525-1528, 1902.
SNDROME DE BORRIES Sinonimia

S. de Symond. S. de Quinke. Hidrocefalia ottica de Symond.
Sindromografa
Clnica Se presenta en ambos sexos, ms frecuente en nios. Se origina como complicacin de una otitis, por trombosis del seno lateral y se caracteriza por un sndrome de hipertensin endocraneal ocasionado por dificultad en la resorcin del lquido cerebrospinal, lo que ocasiona: cefalalgias, mareos, vmitos, estupor mental, estasis papilar que puede acompaarse de signos neurolgicos como desviacin conjugada de cabeza y ojos, afasia y hemianopsia lateral homnima.
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El sndrome de Bourneville es un trastorno hamartomatoso que se trasmite por herencia autosmica dominante en un tercio de las familias. Se supone que el gen se encuentra en 9q32-q34, pero la asociacin de ET y translocacin t(3;12)(p26.3; q23.3) sugieren la posibilidad de que el gen se encuentre en 3p26 o 12q23; esto supone heterogeneidad gentica. Hay evidencias de gran variacin en la expresin del gen y penetrancia reducida. La tasa de mutaciones es de 2,5 / 100 000 gametos. Hermanos afectados y padres sanos, y sin antecedentes familiares, sugieren la posibilidad de mosaicismo germinal.
Bibliografa
Wartenberg, R.: Brachialgia statica paresthetica (nocturnal arm dysesthesias). J. Nerv. Ment. Dis., 99:877-887, 1944.
SNDROME DE BROWN-SEQUARD Sinonimia

S. de hemiparapleja. S. de hemipleja espinal.
Sindromografa
Clnica La hemiseccin verdadera de la mdula se observa excepcionalmente en clnica. Slo se ve en toda su pureza en experimentos efectuados en animales, ya que es difcil que cualquiera de las causas habituales del sndrome se ubique exactamente en una mitad de la mdula. El sndrome se manifiesta por parlisis motriz y origina: hemipleja o monopleja (miembro inferior) homolateral por lesin del haz piramidal, con signos de piramidalismo: hiperreflexia profunda, espasticidad, clono y Babinski. Por debajo del punto seccionado existe anestesia profunda: batiestesia y palestesia (principalmente) homolateral por toma del cordn posterior (haz gracillis y cuneatus) acompaadas de hipostesia tctil epicrtica, dado que las fibras de esta sensibilidad discurren por el cordn posterior. Hay prdida de la secrecin sudoral y del reflejo anserino en la regin paralizada por lesin de las vas vegetativas. En el lmite superior de la lesin se presenta una faja transversal de anestesia total, que rodea la mitad del cuerpo por dao de las races posteriores del lado de la lesin y por encima de esta existe a veces una pequea faja de hiperestesia (por irritacin de las races supra-yacentes). Tambin existe prdida de las sensibilidades trmica y dolorosa contralateral por lesin del haz espinotalmico lateral, procedente del lado opuesto de la lesin; en ocasiones puede estar afectada la sensibilidad tctil protoptica por lesin del haz espinotalmico anterior. Exmenes paraclnicos Radiologa de columna. Puede mostrar cambios lticos, blsticos o fracturas. Tomografa axial computadorizada, Resonancia magntica nuclear y Mielografa. Continan siendo las exploraciones fundamentales para demostrar compresin de la mdula.
Bibliografa
Adams, R. D.: Neurocutaneous diseases in Dermatology in General Medicine. ed. 3, T.B. Fitzpatrick et al. (eds.). McGraw-Hill, New York, 1986. Bourneville, D. M. and E. Brissaud: Encephalite ou sclerose tubereuse des circonvolutions crbrales. Arch. Neurol. (Paris), 1:397-412, 1880-1881. Cassidy, S. B., et al.: Family studies in tuberous sclerosis: evaluation of apparently unaffected parents. J.A.M.A., 249:1302, 1983. Ebb, D.W. and J. P. Osborne: Non-penetrance in tuberous sclerosis. J. Med. Genet., 28:417-419, 1991. Fahsold, R. et al.: Tuberous sclerosis in a child with de novo translocation t(3;12)(p26.3;q23.3). Clin. Genet., 40:326-328, 1991. Fitzpatrick, T. B.; G. Szabo; Y. Hori et al.: White leafshaped macules, earliest visible sign of tuberous sclerosis. Arch. Dermatol., 98:1, 1968. Gmez, M. R. (ed.): Tuberous sclerosis. Raven Press, New York, 1979. Haines, J. L. et al.: Localization of oncogene for tuberous sclerosis within 9q32-9q34 and further evidence for hetrogeneity. Am. J. Hum. Genet., 49:764-772, 1991. Janssen, W. et al.:Genetic heterogeneity in tuberous sclerosis. Genomics, 8:237-242, 1990.
SNDROME DE BRAQUIALGIA ESTTICA PARESTSICA Sinonimia

S. de Wartenberg. Neuritis sensorial. S. de brazos cansados. Braquialgia parestsica nocturna.
Sindromografa
Clnica Este sndrome predomina en mujeres durante el climaterio y afecta fundamentalmente los nervios sensitivos. Se caracteriza por algias nocturnas de uno o ambos brazos preferentemente en el brazo dominante, precedidas por acroparestesia y calor local, seguidas de algias agravatorias que no siempre ceden al incorporarse y efectuar movimientos o emplear masajes. Exmenes paraclnicos Radiologa de columna cervical y hombros. Electromiografa.
Este sndrome se debe a compresiones medulares por: fracturas vertebrales, procesos inflamatorios, degenerativos o tumorales. Tambin puede ser producido por lesin de arma blanca, siringomielia, esclerosis en placa, etctera. La lesin interesa una sola mitad de la mdula, afecta las races de la mitad correspondiente del segmento, el haz piramidal, el cordn posterior, las fibras del haz espinocerebeloso directo, procedentes de los ncleos (columnas de Clarke) situados en la base del asta posterior y las fibras del haz espinotalmico lateral.
La forma idioptica de este sndrome es rara. Las causas ms frecuentes son la compresin o irritacin del plexo braquial.
Bibliografa
Brown Squard, Ch. E.: Dela transmission par la moelle piniere. C. Rend. Soc. Biol., 2:33-34, 1850.
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Greenberg, A. et al.: Epidural cord compression from metastatic tumor results with a new treatment protocol. Ann. Neurol., 8:361, 1980. Tower, S. S.: Pyramidal lesion in the monkey. Brain, 63:36, 1940.
SNDROME DE BRUNS Sinonimia

S. de los cambios posturales.
capas profundas de la corteza cerebral y sustancia blanca subcortical, ausencia de mielina e hiperplasia de los astrocitos tipo II de Alzheimer. El defecto bsico parece estar relacionado con deficiencia de la enzima aspartoacilasa y altas concentraciones de cido N-acetilasprtico en el lquido cefalorraqudeo, la orina y el plasma de individuos afectados.
Bibliografa
Adams, R.: Principios de Neurologa, t.II. Ed. Revolucionaria, Ciudad de La Habana,1982. pp:769. Canavan, M.M.: Schilders encephalitis periaxialis diffusa, report of a case in a child aged sixteen and one-half months. Arch. Neurol. Psychiat., 25:299-308, 1931. Matalon, R. et al.: Aspartocylase deficiency and N-acetylaspartic aciduria in patients with Canavan disease. Am. J. Med. Genet., 29:463-471, 1988.
Sindromografa
Clnica En este sndrome aparecen bruscamente ataques de vrtigos, cefaleas y vmitos con los cambios posturales de la cabeza (la extensin ms propensa que la flexin). No se presenta sintomatologa en los perodos interataques. Hay respiracin irregular y ocasionalmente sncope con apnea. Tambin existe flexin constante de la cabeza o lateroflexin. Los msculos de la regin del cuello estn firmemente contrados y es frecuente la taquicardia. Exmenes paraclnicos Radiologa de crneo. Angiografa cerebral. Tomografa axial computadorizada.
SNDROME DE CARCINOMATOSIS MENNGEA NEOPLSICA Sinonimia

S. de hipoglucorraquia menngea metasttica.
Sindromografa
Clnica Se caracteriza por una polirradiculoneuritis asociada a un sndrome menngeo. Suele iniciarse por los miembros inferiores, se instaura de forma progresiva. Existen trastornos sensitivos: parestesias, radiculalgias (frecuentemente ciatalgia) acompaadas de hipostesias en algunas ocasiones. Hay sntomas motores que se manifiestan por parapleja flccida, arreflexia y amiotrofia. Frecuentemente existen trastornos esfinterianos. Tambin hay toma de los pares craneales: ptico, oculomotor, trigmino, facial y vago. Son ms frecuentes las parlisis oculares (sndrome de Garcn). El sndrome menngeo no se presenta en su forma completa, por lo general es afebril (slo aparece fiebre en perodos finales). Exmenes paraclnicos Lquido cefalorraqudeo. Linfocitosis y aumento de la albmina. Hipoglucorraquia. Clulas neoplsicas.
El sndrome de Bruns se debe a una lesin orgnica del cuarto ventrculo o estructuras adyacentes, ocasionada por: tumores, obstruccin del flujo del lquido cefalorraqudeo o trastornos de los mecanismos vestibulares.
Bibliografa
Bruns, O.: Neuropathologische Demonstrationen. Neurol. Centrabl., 21:561-567, 1902.
SNDROME DE CANAVAN Sinonimia

S. de Van Bogaert-Bertrand. Degeneracin esponjosa de la sustancia blanca.
Sindromografa
Clnica El sndrome de Canavan aparece en la infancia (en los tres primeros meses de la vida). Es un cuadro caracterizado por prdida de la visin y atrofia ptica acompaada de ausencia o regresin rpida del desarrollo psicomotor: aletargamiento, trastornos de la succin, irritabilidad, disminucin de la actividad motora, parlisis espstica de los miembros, aumento del tamao de la cabeza (megaloencefalia) con separacin de las suturas del crneo; en ocasiones convulsiones. Exmenes paraclnicos Lquido cefalorraqudeo. Normal o protenas ligeramente elevadas.
Este sndrome se debe a metstasis de tumor primitivo de mama, estmago, bronquios, colon, etctera.
SNDROME DE CARNOSINEMIA Sinonimia

S. de deficiencia de carnosinasa. S. de hiperbeta carnosinemia.
Sindromografa
Clnica Este sndrome se presenta en el primer mes de la vida y se caracteriza por convulsiones mioclnicas y retardo psicomotor severo.
Se trasmite por herencia autosmica recesiva principalmente entre los nios judos. Se produce degeneracin esponjosa de las
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Exmenes paraclnicos Lquido cefalorraqudeo. Altas concentraciones de homocarnosina. Sangre. Existe carnosinemia elevada en el plasma. Orina. Excrecin de carnosina.
La causalgia se debe a lesin parcial de un nervio perifrico (mediano o cubital y en ocasiones citico). Es muy frecuente en pocas de guerra. Al parecer el dolor se produce a travs de un cortocircuito de impulsos simpticos eferentes a las fibras somticas sensitivas en el punto de la lesin nerviosa, lo que explicara no slo las anomalas vasomotoras y de la sudacin, sino las exacerbaciones del dolor con cualquier forma de estmulo emocional. Es posible que en su patogenia estn presentes los tres factores siguientes: 1. Accin irritativa de la cicatriz postraumtica sobre las fibras nerviosas englobadas en ella. 2. Lesin irritativa del simptico. 3. Predisposicin psicoptica del paciente.
El sndrome de carnosinemia se hereda con carcter autosmico recesivo. Al parecer se trata de un trastorno innato del metabolismo de los aminocidos y es originado por un dficit de carnosinasa (dipeptidasa de aminoacilhistidina). La carnosina es una base alanilhistidina contenida en el tejido muscular normal. La homocarnosina es un dipptido (gamma-aminobutirilhistidina) que se encuentra en las clulas nerviosas. Ambas bases son degradadas por la carnosinasa, que se encuentra en dficit en este sndrome, lo que motiva su aumento bien en sangre y orina o en el lquido cefalorraqudeo.
Bibliografa
Mitchell, S.W.: Injuries of nerves and their consequences. Lippincott, Philadelphia, 1872.
Bibliografa
Perry, T. L.; S. Hansen; B. Tischler et al.: Carnosinemia: a new metabolic disorder associated with neurologic disease and mental defect. N. Engl. J. Med., 277:1219-1227, 1967. Stambury, J. B. et al (eds.): The metabolic basis of inherited diseases. ed. 5 McGraw-Hill, New York, 1983.
SNDROME DE CEFALEA DE HORTON Sinonimia

Cefalalgia paroxstica nocturna. S. de cefalea histaminrgica. S. de eritroprosopalgia. S. de neuralgia jaquecosa. S. de cefalea en racimo (cluster headache).
SNDROME DE CATALEPSIA CEREBELOSA Sindromografa

Clnica Este sndrome fue descrito por Babinski y se observa junto a los sntomas y signos tpicos de las lesiones cerebelosas. Cuando al paciente, acostado en la cama en decbito supino, se le coloca el muslo flexionado en ngulo recto sobre la pelvis y la pierna, despus de cierto tiempo presenta fatiga, que se manifiesta por oscilaciones y sacudidas y ms tarde la pierna queda inmvil en flexin y es capaz de sostenerla as durante un tiempo superior al individuo sano, el cual tras pequeas sacudidas desciende la pierna otra vez al plano horizontal.
Sindromografa
Clnica La cefalea de Horton es ms frecuente en el hombre (5:1) en relacin con la mujer. Se presenta despus de los 30 aos (80 %). Comienza y acaba bruscamente (15 min-1 h). Aumenta al levantarse y reclinarse hacia adelante. Existe dolor intenso de tipo urente en regin frontoccipital que se caracteriza por una constante localizacin orbitaria (oculotemporal u oculofrontal) unilateral y por su comienzo 2 o 3 h despus de haberse dormido el paciente. Durante la fase de sueo existen movimientos rpidos de los ojos. Es raro en las horas de vigilia. Durante la crisis el lado afectado aparece rojo, caliente y sudoroso. No se acompaa de escotomas ni vmitos ni nuseas, pero s de rinorrea y oclusin nasal. No existen antecedentes familiares. Cursa por crisis (diarias) durante la noche con perodos de remisin que pueden durar meses o aos. Los fenmenos digestivos son raros. Las crisis pueden ser desencadenadas por el alcohol, la nitroglicerina o los alimentos que contengan tiramina. Examen fsico. En la superficie del crneo se puede observar el cordn arterial duro.
La catalepsia cerebelosa se debe a una lesin en el cerebelo.
Bibliografa
Babinski, J.: De lquilibre volitionnel statique et de lquilibre volitionnel cinetique. Rev. Neurol., 10:470-474, 1902.
SNDROME DE CAUSALGIA Sindromografa

Clnica La causalgia es un tipo raro de neuralgia perifrica que se caracteriza por dolor espontneo, intenso y difuso con sensacin de quemazn en la palma de las manos o planta de los pies, con gran sensibilidad de estas regiones al contacto de las ropas o corrientes de aire, calor o fro o ruidos intensos que lo pueden exacerbar. El paciente mantiene el miembro afectado protegido e inmvil, a menudo envuelto en ropa humedecida con agua fra. Casi siempre est acompaado de trastornos trficos y vasomotores de los tegumentos, piel delgada y lisa (glossy-skin), hmeda, con crecimiento exagerado de pelos y uas.
Aunque su mecanismo es an desconocido, se piensa que el ataque de dolor se debe a una alteracin de las fibras amielnicas trigeminales del sistema trigmino-vascular. El estmulo doloroso es conducido hasta el ncleo del tracto espinal del nervio trigmino y referido como un dolor visceral al territorio somtico, que est inervado por fibras exteroceptivas del par. Posteriormente, la va trigeminal asciende hasta el ncleo ventral posteromedial del tlamo y termina en la corteza cere-
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bral. Estas fibras trigeminales establecen conexiones en el tronco enceflico con el ncleo y vas parasimpticas del nervio facial (nervio petroso mayor y ganglio pterifopalatino), lo que explicara los sntomas parasimpticos durante el ataque de cefalea (miosis, rinorrea unilateral, lagrimeo, enrojecimiento y sudacin de la hemicara). Por otro lado, se plantea que el estmulo de las fibras trigeminales provoca una liberacin de neuropptidos mediados por receptores serotinrgicos, lo que aumenta el nivel del pptido relacionado con el gen de la calcitonina en la vena yugular externa, produciendo una inflamacin de la serosa de la pared del vaso y de la duramadre y una vasodilatacin. La inflamacin de la pared de la arteria cartida interna en el interior del seno cavernoso, dificulta su drenaje provocando ingurgitacin, o que explicara alguno de los sntomas y signos (dolor tipo cuchillada detrs del ojo y en el 20 % de los casos, sndrome de Horner). Se ha sugerido que la arteria cartida interna al dilatarse comprime las fibras pericarotdeas contra el rgido canal seo, ocasionando los signos simpticos que acompaan al ataque de este tipo de cefalea. La puesta en marcha de todos estos mecanismos se producen de forma peridica plantendose que esto puede deberse a la lesin de centros nerviosos relacionados con ritmos vitales.
SNDROME DE CHARCOT-MARIE-TOOTH Sinonimia

S. de atrofia muscular peronea. S. de atrofia muscular peronea progresiva. S. de atrofia neural muscular progresiva. S. de Tooth.
Sindromografa
Clnica Los sntomas comienzan en la pubertad o en los inicios de la vida adulta. Hay debilidad y parestesia en las piernas, debilidad tarda y atrofia de las manos, atrofia lenta y progresiva de los peroneos y otros msculos de las piernas (piernas de cigea), atrofia progresiva de manos y brazos. Buen desarrollo de hombros, caderas y tronco. Prdida de la sensibilidad profunda y de reflejos en las partes afectadas. Exmenes paraclnicos Electromiografa y Conduccin nerviosa. Muestran alteraciones. Lquido cefalorraqudeo. Normal, en ocasiones incremento de las protenas.
Bibliografa Sindromognesis y etiologa

Vallery-Radot, P. and P. Blamoutier: Syndrome de vasodilatation hemicephalique dorigine sympathique (hemicranie, hemihydrorrhea, hemilarmoiement). Bull. Mem. Soc. Md. Hop. Paris, 125, pp. 1488-1493.
SNDROME DE CESTAN-CHERNAIS Sinonimia

S. de Cestan II.
Sindromografa
Clnica Este sndrome es una forma incompleta del sndrome de Babinski-Nageotte, una combinacin del de Avellis y Babinski-Nageotte. Se caracteriza por parlisis unilateral directa velopalatina y de la cuerda vocal del mismo lado (lesin del ncleo ambiguo), hemipleja piramidal contralateral y hemianestesia (lesin del haz piramidal y cinta de Reil) de tipo siringomilico. Hemisndrome cerebeloso directo: hemiasinergia a las pruebas clsicas, lateropulsin (lesin de los pednculos cerebelosos inferiores). Puede estar asociado al sndrome de Claude Bernard-Horner: enoftalmos, ptosis palpebral, nistagmo y miosis homolateral (por lesin de las fibras simpticas de la formacin reticular).
Este sndrome se caracteriza por heterogeneidad gentica. Se ha reportado herencia autosmica dominante (3,6 por 100 000) y recesiva (1,4 por 100 000), as como herencia ligada al cromosoma X tambin dominante y recesiva (3,6 por 100 000). Aunque el defecto bsico no est bien conocido, parece ser el resultado de una degeneracin axonal primaria que afecta la raz de los nervios espinales, especialmente motores de la parte distal de los miembros. Hay varias localizaciones en el cromosoma X (Xp22.2, Xq26). El gen de la forma dominante se ha mapeado en Xp13, lo que evidencia la gran heterogeneidad gentica que se refiere. Hay desmielinizacin de los nervios perifricos (tibial y peroneal) y cambios degenerativos de las clulas de las astas anteriores y columnas dorsales.
Bibliografa
Beckett, J. et al.: A linkage study using DNA markers localizes the gene for X-linked dominant Charcot-Marie-Tooth neuropathy. Am. J. Hum. Genet., 48:1075-1083, 1991. Charcot, J. M. and Marie, P.: Sur une forme particuliere dtrophie musculaire progressive, souvent familiare debutant pas lespieds et les jambes et atteignant plus tard les mains. Rev. Med., 6:97-138, 1886. Dick, P. J. and E. H. Lambert: Lower motor and primary sensory neuron diseases with peroneal muscular atrophy. Arch. Neurol., 18:603-618, 1968. Tooth, H. H.: The peroneal type of progressive muscular atrophy. Lewis, London, 1886.
El sndrome de Cestan-Chernais es producido por lesin de la mdula oblongada que afecta la va piramidal, la cinta de Reil, el ncleo ambiguo (nervios somaticomotores IX, X y XI), los pednculos cerebelosos inferiores y la sustancia reticular. Las causas ms frecuentes son: procesos infecciosos o degenerativos ascendentes, lesiones vasculares y tumorales.
SNDROME DE CHARCOT-WEISS-BAKER Sinonimia

S. del seno carotdeo. S. del sncope vagal. S. de WeissBaker. S. vaso-vagal. S. de Gowers. S. de DaCosta. S. de neurosis cardiaca. S. de astenia neurocirculatoria. S. vasovagal.
Bibliografa
Cestan, R. J. and J. Chernais: Du myosis dans certaines lsions bulbaires en foyer (hmiplgie du type Avellis associe au syndrome oculaire sympathique). Gaz. d. hp., 76:1229-1233, 1903.
333
Sindromografa
Clnica Es la forma ms comn de sncope, se presenta a cualquier edad, con factores precipitantes que incluyen: fatiga, emocin, algn trauma con dolor, falta de alimento o sueo, indigestin, ambiente cerrado, ver sangre, o muchas veces sin factor aparente. El paciente, antes del sncope, est de pie o sentado, nunca acostado. Sntomas premonitores: debilidad sbita, sudacin, vrtigo, malestar epigstrico, parestesias, palpitaciones, sialorrea. El sncope puede prevenirse acostando al paciente. El sncope se manifiesta por prdida del conocimiento durante pocos segundos o minutos, ocasionalmente acompaado de movimientos tnico-clnicos; hay recuperacin sin secuelas, puede presentarse nerviosismo, vrtigo, cefalea. Algunos pacientes pueden sufrir todos los sntomas sin la prdida completa del conocimiento. Este sndrome se presenta ms frecuentemente en el sexo masculino. Es de aparicin brusca y se caracteriza por debilidad muscular generalizada, prdida del tono postural, incapacidad para permanecer erecto y prdida de la conciencia. Pueden reconocerse dos tipos: 1. Tipo vagal. Se caracteriza por bradicardia sinusal, paro sinusal e incluso bloqueo auriculoventricular. 2. Tipo depresor. Descenso de la presin arterial sin disminucin de la frecuencia cardiaca. Pueden coexistir ambos tipos. Examen fsico. Palidez, frialdad, sudacin, cianosis moderada, pulso dbil. Bradicardia (algunas veces precedida de taquicardia), hipotensin. Exmenes paraclnicos Electroencefalograma. Muestra ondas de alto voltaje, lentas de 2-5 s que coinciden con la prdida de la conciencia. Pruebas especiales. Descartar epilepsia o cardiopata.
Epstein, S. E.; M. Stampfer and G.D. Beiser: Role of the capacitance and resistance vessels in vasovagal syncope. Circulation, 37:524-533, 1968. Foster, M.: Text book of physiology. MacMillan, London, 1888, pp. 297;345. Kapoor, W. N.; M. Karpf et al.: A prospective evaluation and follow up of patients with syncope. N. Engl. J. Med., 309:197, 1983. Silverstein, M. D. et al.: Patients with syncope admitted to medical intensive care units. JAMA, 248:1185, 1982. Wayne, H. H.: Syncope:physiological considerations and an analysis of the clinical characteristics in 510 patients. Amer. J. Med., 30:418-438, 1961. Weiss, S. and J. P. Baker: The carotid sinus reflex in health and disease. Its role in the causation of fainting and convulsions. Medicine, 12:297-354, 1933.
SNDROME DE CHARCOT-WILBRAND Sindromografa

Clnica Se presenta agnosia visual y agrafia asociada en ocasiones con el sndrome de Gertsmann.
Este sndrome se produce por lesin de la arteria del giro angular del lado dominante.
Bibliografa
Charcot, J. M.: Sur un cas de cecit verbales. Ouvres completes de Charcot. Delahaye Lecrosnier, Paris, 1887.
SNDROME DE CLAUDE BERNARD-HORNER Sinonimia

S. de parlisis del sistema simptico cervical. S. del ganglio estrellado. S. oculopupilar. S. de Bernard-Horner. S. de Horner.
El sndrome de Charcot-Weiss-Baker se produce por movimientos bruscos de la cabeza hacia los lados, por llevar un cuello apretado o al rasurarse la regin del seno carotdeo. La falta de tales estmulos no descarta el diagnstico, pues puede producirse de forma espontnea. Tambin puede ser originado por aterosclerosis. Se han descrito otras formas de sncope vasovagal secundarias a un dolor intenso de origen visceral, lesin de esfago o mediastino, puncin pleural o peritoneal y vrtigos intensos. El seno carotdeo es normalmente sensible al estiramiento y da lugar a impulsos sensitivos que son conducidos por el nervio de Hering (rama del nervio glosofarngeo) a la mdula oblongada. Es importante distinguir entre un trastorno benigno (hipersensibilidad del seno carotdeo) y trastornos ms graves, como estrechamiento ateromatoso del seno carotdeo. La prdida de la conciencia se debe a una menor oxigenacin de las zonas del cerebro de las cuales depende la conciencia, ocasionada por una disminucin importante del flujo sanguneo cerebral, de la utilizacin del oxgeno por el cerebro y de la resistencia vascular a ese nivel. La prdida sbita, refleja, de la resistencia perifrica, crea temporalmente anoxia cerebral. Tambin puede ser desencadenada por reaccin al fro. Se observa especialmente en jvenes de hbito astnico con desequilibrio neurovegetativo.
Sindromografa
Clnica En este sndrome se presenta un cuadro clnico caracterizado por miosis, enoftalma, blefaroptosis, hipotona del globo ocular con congestin de la conjuntiva y estrechamiento de la hendidura palpebral. Puede presentarse, paradjicamente, midriasis despus de unos das, por un gran trastorno psquico o estrs. Ptosis palpebral, aparente o con mnimo exoftalmos, hipotona ocular. Aumento de la temperatura del lado homolateral de la cara. Aumento o disminucin del lagrimeo. Disminucin de la sudacin de la hemicara (lesin de la arteria cartida primitiva por debajo de la bifurcacin). Ocasionalmente desarrollo de catarata. En los nios puede haber despigmentacin del iris. Exmenes paraclnicos Fallo de la dilatacin pupilar a la accin de esta droga. Test con sustancias adrenrgicas. Respuesta exagerada. Tomografa axial computadorizada cerebral y torcica. Angiografa. Radiologa de trax con tcnica para estudiar vrtice.
Sindromognesis y etiologa Bibliografa

Charcot, J. M.: Lecons sur les maladies du systeme nerveux faites a la salpetriere. Paris, 1872-1873.
El sndrome de Claude Bernard es originado por lesiones pleuropulmonares apicales, ya sean tumorales, infecciosas o costillas cervicales supernumerarias.
334
Se debe a una parlisis del simptico cervical superior por lesin de las fibras simpticas culo-pupilares en cualquier tramo del recorrido, desde su centro ciliospinal de Budge (TI) hasta los nervios ciliares largos pasando por los ramos comunicantes blancos (CVIII-TI), ganglio estrellado, ganglios cervicales medio y superior. Puede ser originado por: traumas, ciruga, neoplasias, trombosis o aneurismas.
Sindromografa
Clnica Lo ms caracterstico de este sndrome son los dolores de tipo radicular. Parlisis perifrica de los miembros inferiores completa (afectacin de las cuatro ltimas races lumbares y todas las races sacrococcgeas). La zona de anestesia puede afectar todo el miembro inferior sin llegar al pliegue inguinal y est respetada la sensibilidad testicular (no se toma la primera raz lumbar). Esta asociacin de anestesia y dolor (anestesia dolorosa) es caracterstica de estas lesiones a diferencia de las lesiones limitadas al cono medular, las cuales no se acompaan de dolor. Estn presentes trastornos de los esfnteres, atrofia degenerativa y fibrilacin, hipotona y abolicin de los reflejos rotulianos y aquleos e impotencia genital. Es la nica parlisis perifrica que se acompaa de trastornos de los esfnteres. No hay signo de Babinski. Exmenes paraclnicos Puncin lumbar. Bloqueo precoz del lquido cefalorraqudeo (prueba de Queckenstedt positiva) y alto contenido proteico inclinan hacia una localizacin extramedular. Mielografa de contraste. Constituye el mtodo diagnstico ms importante y unido al estudio de las clulas en el lquido cefalorraqudeo con filtro miliporo, son los mtodos de laboratorio ms tiles. Angiografa espinal selectiva.
Bibliografa
Bernard, C.: Recherches exprimentales sur le grand symptahique et specialment sur lnfluence que le section de ce nerf exerce sur la chaleur animal. Compt. Rend. Soc. Biol. (Paris), pt. 2, 5:77, 1853. Horner, F.: Ueber eine Form von Ptosis. Klin. Mbl. Augenheilk., 7:193-198, 1862. Langham, M. E. and G.W. Weinsteim: Horners syndrome. Ocular supersensitivity to adrenergic amines. Arch. Ophthal., 78:462-469, 1967.
SNDROME DE COGAN II Sinonimia

S. de apraxia oculomotora de Cogan. S. de ausencia congnita de la mirada lateral.
Sindromografa
Clnica Se observa slo en nios. El paciente es incapaz de hacer girar los ojos hacia los lados al ordenrselo. Al girar a un lado, el nio vuelve la cabeza hacia el lado deseado pero los ojos se retrasan y giran a la izquierda, por tanto, tiene que sobrepasar el blanco deseado con la cabeza, para poder lograr fijar la vista hacia adelante. Una vez que ha fijado la mirada sobre el objeto enfocado, la cabeza vuelve a su posicin primitiva. En forma compensatoria el paciente desarrolla movimientos de la cabeza que caracterizan sus intentos de mirada voluntaria. Con frecuencia estos pacientes tardan ms en aprender a caminar. Exmenes paraclnicos Estimulacin calrica del laberinto. Provoca movimientos tnicos (fro hacia el lado del estmulo, caliente hacia el lado opuesto), pero no nistagmo como en una persona sana Imposible inducir nistagmo optoquintico.
Las causas ms frecuentes son: tumores, traumas u otras causas compresivas en la regin de la cola de caballo. Compresin de las races nerviosas L2-L5 y todas las races sacrococcgeas.
Bibliografa
Djerine, J.: La claudication intermittente de la moelle piniere. Presse Med., 2:981-984, 1911. Hardy, A. G. and A. B. Rossier: Espinal cord injuries: orthopedic and neurological aspects. Stuttgart, Thieme. 1975. Kavanaugh, G. J.; H. J. Svien; C. B. Holman et al.: Pseudoclaudication: syndrome produced by compression of the cauda equina. J.A.M.A., 206:2477-2481, 1968.
SNDROME DE COMPRESIN CEREBRAL Sindromografa

Clnica Constituye la complicacin ms frecuente de los traumatismos cerebrales graves. Se caracteriza por la agravacin brusca o progresiva de la sintomatologa, inicial prolongacin del estado de inconsciencia instauracin de un cuadro de sopor y embotamiento mental progresivo que evoluciona al coma. Los sntomas pueden presentarse incluso cuando no haya habido prdida de conciencia inicial, despus de traumas aparentemente triviales. Suele acompaarse de intensa cefalalgia comnmente generalizada con predominio frontal y occipital o limitada a la zona relacionada con el trauma. Hay vmitos frecuentemente en proyectil no precedidos de nuseas (vmito control). Adems, existe lentitud del pulso (40-50/min) y bradipnea profunda e irregular con pausas respiratorias (disnea de Cheyne-Stokes). Cuando la compresin es pequea, el sndrome suele
Es un sndrome de etiologa gentica y herencia autosmica recesiva. El defecto bsico se desconoce.
Bibliografa
Cogan, D. C.: A type of congenital ocular motor apraxia presenting jerky head movements. Tr. Am. Ophthalmol., 56:853, 1952.
SNDROME DE LA COLA DE CABALLO Sinonimia

S. del tumor del filum terminal. S. del tumor de la cola de caballo. S. de la claudicacin intermitente de la cola de caballo. S. de pseudoclaudicacin.
335
ser discreto y a veces inexistente y se caracteriza por sntomas focales: fenmenos de irritacin (crisis jacksonianas o focales) o dficits motores, sensitivos o sensoriales que dependen del rea afectada. Cuando la compresin es limitada o afecta reas silenciosas como el lbulo frontal o parietotemporal derecho, la sintomatologa es mnima. Si la compresin produce secundariamente desplazamiento del encfalo puede ir acompaada de otra sintomatologa. La ms frecuente es la herniacin del lbulo temporal a travs de la incisura de la tienda del cerebelo, lo que provoca compresin del motor ocular comn, esto se traduce por midriasis unilateral y rigidez pupilar asociadas a signos de compresin del tronco enceflico: hipertona generalizada (en extensin) y reflejos tnicos cervicales (sndrome de rigidez de descerebracin). Hay hemipleja ipsilateral por compresin del pednculo cerebral del lado contrario contra el borde de la incisura, hemianopsia homnima por compresin de la arteria cerebral posterior y lesin secundaria del centro cortical de la visin (lbulo occipital). Otra compresin secundaria consiste en la herniacin de las amgdalas cerebelosas dando sntomas bulbares graves.
Se pone de manifiesto cuando se realizan movimientos exagerados y forzados de la cabeza y del cuello (hiperextensin, torsin, etctera).
Bibliografa
Morley, J. B.: Unrupted vertebro-basilar aneurysm. Med. J. Austr., 2:1024-1027, 1967. Pratt-Thomas, H. R. and K. E. Berger: Cerebellar and spinal injurues after chiropractic manipulation. J.A.M.A., 133:600-603, 1947.
SNDROME DE CONMOCIN CEREBRAL Sindromografa

Clnica Las lesiones traumticas cerebrales se clasifican en: conmocin, contusin y compresin. La conmocin cerebral es la supresin brusca de las funciones cerebrales que aparece inmediatamente despus de un traumatismo de crneo sin que haya lesiones cerebrales aparentes. La conmocin es definida como una abolicin transitoria de la conciencia debida a un golpe en el crneo, siempre es inmediata y sus efectos pueden durar un tiempo variable (segundos, minutos, horas o ms). Se caracteriza por: abolicin inmediata de la conciencia, supresin de los reflejos, detencin transitoria de la respiracin, bradicardia e hipotensin, pupilas dilatadas, reflejos pupilares abolidos, piel fra, pulso dbil y rpido, respiracin superfical e irregular. Generalmente los signos vitales se normalizan en pocos segundos mientras el enfermo contina inconsciente. Despus de un breve perodo, el paciente comienza a agitarse, abre sus ojos pero no ve, reaparecen los reflejos corneal, farngeo y cutneo y los miembros reaccionan a estmulos dolorosos. Poco a poco recupera el contacto con el medio, respondiendo a preguntas sencillas pero en una situacin de amnesia retrgrada, por lo que es incapaz posteriormente de recordar lo que ha dicho, al final alcanza la recuperacin . El mejor ndice de la gravedad de la conmocin es la duracin del perodo de amnesia. La memoria de fijacin queda afectada y el paciente repite la misma pregunta como si lograra retener la respuesta o comprender su significado. El dolor de cabeza suele ser constante y el vmito no es frecuente. No es raro que durante algn tiempo el paciente presente dificultad para concentrar sus ideas, enjuiciar hechos y tomar determinaciones, fatigndose gradualmente cuando lo intenta. A veces cuando no se cuida y no descansa lo suficiente, los sntomas pueden reaparecer constituyendo el llamado sndrome posconmocional. Si la conmocin es intensa, puede provocar la muerte. Exmenes paraclnicos Lquido cefalorraqudeo Sangre. Tomografa axial computadorizada.
Las causas que con ms frecuencia originan este sndrome son: hemorragias menngeas o intracerebrales, edema cerebral como resultado del traumatismo, edema traumtico (causa ms comn). Tambin puede ser consecuencia de hidrocefalia o hundimiento del crneo.
SNDROME DE COMPRESIN VERTEBRAL INTERMITENTE Sinonimia

S. de Rochain-Brtschi. S. de compresin de la arteria vertebral. S. de vrtigo cervical.
Sindromografa
Clnica Este sndrome aparece de forma inesperada. Existen factores predisponentes como las tensiones emocionales y la rotacin o extensin de la cabeza. Se caracteriza por la presencia de vrtigos, acompaados de disminucin de la audicin, tinnitus, cefalea, diplopa, trastornos del equilibrio y sntomas gastrointestinales: vmitos, nuseas, diarreas explosivas. Hay trastornos visuales, parestesias, sensacin de entumecimiento y frialdad del miembro ipsilateral. Examen fsico. Disminucin o ausencia del pulso radial, soplo supraclavicular (30 % de los casos), que aparece con el cambio de posicin de la cabeza. Ataxia, disartria, nistagmo. Exmenes paraclnicos Doppler vertebral. Radiologa. de columna vertebral con vistas oblicuas. Angiografa vertebral.
Bibliografa
Ballet, Gilbert: Des absces du cerveau consecutifs a certains malformations cardiaques. Arch. Gn. de Md., 145:659-667, 1880. Chambers, W. R.: Brain abscess associated with pulmonary arteriovenous fistula. Ann. Surg., 141:276-277, 1955. Farre, J. R.: Pathological researches. Essay I. On malformations of the human heart; illustred by numerous cases, and preceded by some observations on the method of improving the diagnostic part of medicine. London, Longman, 1814.
Las causas ms frecuentes son: anomala del sistema arterial vertebral, que provoca una compresin intermitente en el origen o en el curso de la arteria a travs de los agujeros transversos de las seis primeras vrtebras cervicales; defecto de la mdula espinal que comprime intermitentemente a las arterias vertebrales.
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SNDROME DEL CONO MEDULAR Sinonimia

S. sacroanogenital-vesical.
Sindromografa
Clnica En este sndrome existe parlisis flccida de los msculos glteos y regin anterolateral de la pierna. Atrofia y fasciculacin pueden acompaar al cuadro. Dolor en la espalda y regin citica y perineal. Anestesia limitada a la regin perineal. Trastornos esfinterianos: miccin inconsciente, eyaculacin y ereccin abolidas. Examen fsico. Reflejo plantar abolido, reflejo aquleo conservado. Anestesia vesicopudenda en silla de montar. Parlisis de los flexores plantares de los dedos.
Las causas que lo originan son: tumor del cono medular, traumatismos, compresin de los segmentos medulares S2-S5, situados a la altura de las vrtebras D12 a L1.
produce la extensin de la pierna que se mantiene durante un tiempo superior al normal. Al percutirse de nuevo en varias ocasiones, la pierna puede mantenerse en extensin por varios segundos (reflejo tnico de Gordon). Igual fenmeno ocurre con el reflejo aquleo con extensin persistente del pie. En ocasiones lo que se produce es el descenso de la pierna de for-ma oscilante (reflejo pendular) debido a la hipotona muscular. La mano coreica o de Wilson es caracterstica con flexin acentuada de la mueca, dedos en hiperextensin a nivel de las articulaciones metacarpofalngicas. Al levantar la mano secoloca en pronacin y con el pulgar proyectado hacia adelante. Son constantes los trastornos psquicos que aparecen desde el inicio de la enfermedad caracterizados por cambios en el carcter, trastornos de la atencin, inquietud, irritabilidad, inestabilidad emocional, que son proporcionales a la gravedad de la corea. Los movimientos coreicos constituyen la base del diagnstico. Los trastornos cardiovasculares revelan los signos presentes en la fiebre reumtica: algodonamiento del primer ruido cardiaco que poco a poco se transforma en soplo sistlico (insuficiencia mitral), taquicardia, arritmia extrasistlica, fiebre (en ocasiones). Exmenes paraclnicos Prueba de antiestreptolisina O (ASO). Ttulos bajos o limtrofes. Anticuerpos antiestreptoccicos (anti-DNAsa B o antihialuronidasa y prueba de antiestreptoprozima. Es una reaccin de hemaglutinacin a antgenos concentrados extracelulares de estreptococos absorbidos en eritrocitos, constituye un ndice muy sensible de infeccin estreptoccica y alcanza ttulos superiores a 200 /mL.
Bibliografa
Roussy, G. and J. Lhermitte: Les blesseurs de la moelle et de la queue de cheval. Paris, 1918.
SNDROME DE COREA AGUDA Sinonimia

Corea de Sydenham. S. de la danza de San Vito. S. de corea menor o corea reumtica.
La corea aguda es una manifestacin tarda de la fiebre reumtica. Suele aparecer despus de un perodo de latencia largo (meses) pasada una infeccin estreptoccica y cuando todas las manifestaciones de fiebre reumtica han desaparecido. Se ha observado como manifestacin inicial de diversos procesos de encefalitis epidmica, encefalopatas por exantema, tos ferina, difteria, en las hipocalcemias idiopticas, hipertiroidismo, lupus eritematoso generalizado, intoxicacin por monxido de carbono, enfermedades vasculares, tumores, procesos degenerativos de los ganglios basales (todos en un pequeo porcentaje de pacientes).
Sindromografa
Clnica La corea aguda se presenta en los nios casi siempre entre los 6 y 12 aos, pero puede observarse entre los 15 y 18 aos. Afecta ms frecuentemente al sexo femenino. En general tiene un comienzo insidioso. El nio manifiesta primero cambios en el carcter, se vuelve travieso, desatento e inestable, frecuentemente es castigado en la escuela o en la casa por actitudes inadecuadas (al comer tira los cubiertos, mancha los cuadernos al escribir), es calificado de nervioso, descuidado o torpe. A los pocos das aparecen los movimientos coreicos, que son desordenados, involuntarios y de gran amplitud en los miembros superiores, pequeos al principio y ms tarde en forma de sacudidas, contusiones de los dedos y las manos que hacen imposible cualquier actividad manual (escribir, comer, vestirse). El enfermo hace de payaso (Levi Valensi), la marcha se hace difcil e irregular, titubeante, las piernas se cruzan y se descruzan, tropieza y no puede mantener el equilibrio (marcha de mueco). En la cara aparecen gesticulaciones que expresan sin correspondencia psquica el terror, la tristeza, la clera, etctera. Chasquea la lengua, habla con dificultad. Estas manifestaciones se intensifican con las emociones y pueden limitarse a un solo lado (hemicorea) o ser generalizadas. Se acompaa de disminucin de la fuerza muscular, atona, astenia y las masas musculares son blandas. No se observa parlisis, los reflejos profundos estn, por lo general, conservados, pero a veces abolidos. Es caracterstica la respuesta del reflejo patelar o aquleo. Al percutir el tendn del cudriceps, se
Bibliografa
Huntington, G.: On chorea. Med. Surg. Reporter, 26:317-321, 1872.
SNDROME DE COREA CRNICA PROGRESIVA HEREDITARIA Sinonimia

S. de corea de Huntington o enfermedad de Huntington. S. de corea degenerativa crnica progresiva. S. de corea hereditaria del adulto. S. de mal de San Vito hereditario.
Sindromografa
Clnica Se asocian movimientos atetsicos y demencia progresiva. Se presenta, por lo general, hacia la mitad de la vida adulta (35-40), raramente en nios. Comienzo impreciso. Los movimientos
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involuntarios de tipo coreico en la cabeza, tronco y miembros (respeta los ojos), son amplios, descompensados. Muecas, visajes, disartria, movimientos de succin y proyeccin de la lengua, de torsin de los miembros superiores y tronco. Disminucin del tono muscular. Hipermetra. Conservacin de los reflejos profundos. Signo de Gordon al provocar el reflejo rotuliano. Marcha caracterstica danzante. La demencia acompaa al trastorno motor, existen manifestaciones psquicas, depresin, comportamiento errtico y crisis emocionales que son a veces los primeros sntomas que incapacitan al paciente, mucho antes que los trastornos motores o demenciales se hagan graves.
SNDROME DE COREA GRAVDICA Sindromografa

Clnica La corea gravdica se ve, por lo general, en primparas jvenes en la primera mitad del embarazo. Se caracteriza por movimientos coreiformes muy intensos acompaados de algunos trastornos mentales. Se produce aborto en el 60 % de los casos.
La etiologa es desconocida, pero se plantea que este sndrome puede estar relacionado con ataques de fiebre reumtica.
La lesin est localizada a nivel de los ncleos basales del telencfalo. Existe sustitucin de las pequeas clulas del ncleo estriado por astrocitos fibrosos con preservacin de las clulas grandes (las zonas anteriores del putamen y del caudado estn ms afectadas), acompaadas de alteraciones del globus de los pallidum, ncleos subtalmicos, y del ncleo rojo con leves modificaciones de la sustancia nigra. Hay prdida neuronal ligera de las capas 3, 5 y 6 de la corteza con gliosis. Actualmente se habla de trastornos bioqumicos caracterizados por un incremento en la cantidad de dopamina, lo que trata de explicar los movimientos involuntarios inducidos por L-Dopa. Se ha postulado que los movimientos involuntarios que aparecen en este cuadro son producidos por un aumento de la respuesta de los receptores estriatales a la dopamina, apoyados por la induccin de discinecias tardas en la administracin crnica de fenotiazinas. Por otro lado, se plantea la posibilidad de un trastorno del metabolismo de los neurotrasmisores como el cido gammaaminobutrico (GABA) y la acetilcolina, al encontrarse una disminucin en los ganglios basales de estos pacientes, de las enzimas descarboxilasa del cido glutmico y la acetilcolina transferasa, necesarias para la produccin de estos neurotrasmisores. La disrupcin de la relacin homeosttica de estos agentes puede ser el sustrato de las manifestaciones coreicas de esta enfermedad. La etiologa es gentica y se trasmite por herencia autosmica dominante. La mutacin se ha localizado en 4p16.3. Se ha detectado que el gen presenta una amplificacin de repeticiones CAG que nunca exceden de 100. Esta repeticin se traduce en una cadena de poliglutamina. Estas cadenas se encuentran en la estructura de protenas que se unen al ADN, y la extensin de este segmento de poliglutamina ms de lo normal puede afectar su papel biolgico y explicar la sindromognesis. Otro factor gentico que se invoca es la impronta genmica, la cual explica la anticipacin de los sntomas que dependen de la trasmisin paterna (si el gen se hereda por va paterna los sntomas comienzan ms temprano, si se hereda por va materna aparecen ms tardamente). Se considera un 50 % de riesgo para los hijos de un progenitor afectado.
Bibliografa
Bisno, A.: Acute rheumatic fever: current concepts and controversies. In: Swartz, M. N. and J. S. Remington (eds.). Current clinical topics in infectious diseases. McGraw-Hill Book Co., New York, 1989. pp. 316-341. Huntington, G.: On chorea. Med. Surg. Reporter, 26:317-321,1872.
SNDROME DE COREA SENIL Sinonimia

S. de corea crnica progresiva no hereditaria.
Sindromografa
Clnica Este sndrome se caracteriza por menor intensidad de los sntomas motores. Aparece despus de los 50 aos. Faltan los trastornos psquicos acentuados y la ausencia de agravacin progresiva. El paciente presenta movimientos ligeros, generalmente, de un solo lado del cuerpo que toma los miembros, aunque pueden ser bilaterales. Movimientos complejos involuntarios de cara, boca y lengua que pueden ser la nica manifestacin del sndrome. No se asocia a trastorno mental ni antecedentes familiares.
Por los cambios cerebrales secundarios a la patologa vascular, se ha planteado que este sndrome sea una variante de aparicin tarda de la corea de Huntington, pues toma el ncleo caudado pero la corteza es respetada.
Bibliografa
Huntington, G.: On chorea. Med. Surg. Reporter, 1872. Martin, J. B.: Huntingtons disease: new approaches problem. Neurology, 34:1059, 1984. Weiner, W. J.: Lingual-facial-buccal movements in Pathogenesis and relationships to senile chorea. J. Soc.,21:318, 1973. 26:317-321, to an old the elderly. Am. Geriat.
Bibliografa
Ferrante, R.J. et al.: Selective sporing of a class of striatal neurons in Huntingtons disease. Science, 230: 561, 1985. Hutington, G.: On chorea. Med. Surg. Reporter, 26:317-321, 1872. Martin, J. B.: Huntingtons disease. New aproaches to an old problem. Neurology, 34:1059,1984. Von Sattel, J. P. et al.: Neuropathological classifications of Huntingtons diseases. J. Neuropathol. Exp. Neurol., 44: 559,1985.
SNDROME DE CREUTZFELDT-JAKOB Sinonimia

S. de pseudosclerosis espstica. S. de degeneracin corticostriospinal. S. de pseudosclerosis espasmdica. Enfer-
338
medad de Jakob-Creutzfeldt. Encefalopata espongiforme subaguda. S. de Heidenhain. S. de encefalopata espongiforme subaguda. S. de ceguera cortical.
SNDROME DEL CUERPO DE LOUIS Sinonimia

S. de balismo. S. de hemibalismo. S. del ncleo subtalmico.
Sindromografa
Clnica Es un proceso raro que aparece en la edad media de la vida alrededor de los 40 aos, pero puede presentarse en adultos jvenes. Comienza en forma insidiosa. Se inicia con cambios del comportamiento, trastornos de la memoria y dificultad visual acompaados de alucinaciones (en ocasiones), ilusiones y otras manifestaciones de delirio seguidas de prdida progresiva de la visin, deterioro mental progresivo de tipo central asociado a sntomas extrapiramidales: movimientos involuntarios de tipo coreicos y atetsicos y mioclonas acompaadas de signos piramidales (menos frecuentes) en forma de paraparesia espstica. Hay trastornos psquicos de tipo demencial que se desarrollan con rapidez, emaciacin, rigidez generalizada, estupor y coma. La ataxia cerebelosa y la atrofia muscular con fasciculaciones son hechos inconstantes. Los signos focales a veces sugieren la presencia de un tumor endocraneal. El cuadro es afebril y la muerte puede sobrevenir en menos de un ao con una media de siete meses. Es importante desde el punto de vista clnico diferenciar este cuadro de la enfermedad de Alzheimer y otras formas de demencias, as como de lesiones endocraneales de tipo expansivas. Exmenes paraclnicos Lquido cefalorraqudeo. Es comn un ligero aumento de las protenas. Electroencefalograma. Cambios a lo largo del desarrollo de la enfermedad, que varan de difusos e inespecficos a ondas agudas y sincrnicas de alto potencial sobre un fondo cada vez ms llano. Microbiolgico. Inoculacin a animales a partir de muestras de biopsias.
Sindromografa
Clnica Este sndrome se caracteriza por movimientos involuntarios de mayor amplitud que los coreicos, llamados balismos. Se presentan en una parte del cuerpo (hemibalismo) o en ambas partes. Durante los movimientos los miembros superiores son violentamente proyectados hacia adelante, pero esto es menos pronunciado en los miembros inferiores.
Este sndrome se atribuye a lesiones contralaterales del cuerpo de Louis producidas por: hemorragias, tumores, traumas, etctera.
Bibliografa
Fisher, O.: Zur Frage der anatomischen Grundlage der Athetose double und der posthemiplegischen Bewegungsstorung uberhaupt. Z. ges. Neurol. Psychiat., 7:463, 1911.
SNDROME DE DANDY-WALKER Sinonimia

S. de atresia de los agujeros de Luschka y Magendie. S. de deformidad de Dandy-Walker.
Sindromografa
Clnica Se presentan signos de hipertensin endocraneal: vmitos, hiperirritabilidad, convulsiones, alargamiento del crneo, congestin de las venas superficiales del crneo, fontanela anterior abombada, suturas separadas, papiledema, bradicardia y bradipnea.
La enfermedad es causada por un agente filtrable, con capacidad de autorrplica, trasmisible a chimpancs, monos, cobayos y ratones. El mecanismo de trasmisin se desconoce, pero se han notificado varios casos por yatrogenia (trasplante de crnea y aplicacin de electrodos en la corteza cerebral despus de haber utilizado los instrumentos de estas tcnicas en pacientes afectados). En otros casos se recoge el antecedente de operaciones neurolgicas y oculares unos aos antes del comienzo de la enfermedad. Se considera que el agente filtrable probablemente sea un virus de accin lenta y que el perodo de incubacin puede ser de 20 aos. La lesin consiste en una degeneracin cortical, preferentemente en la corteza occipital o menos generalizada a otras zonas corticales.
El sndrome de Dandy-Walker se debe a malformacin congnita en la que hay una expansin qustica del ventrculo IV debido a la incapacidad para abrirse los agujeros de Luschka y Magendie. Este ventrculo est transformado en una gran cavidad dilatada sobre la cual se encuentra el vermis cerebeloso, el seno lateral est elevado y la tienda del cerebelo desplazada. La obstruccin de los agujeros impide el libre flujo del lquido cerebrospinal desde el sistema ventricular al espacio subaracnoideo, para su posterior reabsorcin, originando por encima de ellos una gran dilatacin que impide el adecuado desarrollo del vermis cerebeloso.
Bibliografa
Benenson, A.: El control de las enfermedades transmisibles en el hombre. Publicacin Cientfica No. 507 OPS/OMS 1987, p. 94. Creutzfeldt, H.G.: Uber eine eigenartige herdformige Erkankung des Zentralnervensystems. In: Nissl, F. and A. Alzheimer: Histologie und Histopathologie, Jena, Fischer, Arbeit Erganzungbasband, 1921. Heidenhain, A.: Klinische und anatomische Untersuchungen uber eine eigenartige organische Enkrankung des Zentralnervensystems im Praesenium. Z. Neurol. Psychiat., 118:49, 1929.
Bibliografa
Dandy, W.E.: The diagnosis and treatment of hydrocephalus due to occlusions of the foramina of Magendie and Luschka. Surg. Gynec. Obstet., 32:112-124, 1921. Walker, A. E.: A case of congenital atresia of the foramina of Luschka and Magendie; surgical cure. J. Neuropath. Exp. Neurol., 3:368-373, 1944.
339
SNDROME DE LA DECUSACIN PIRAMIDAL Sinonimia

S. de hemipleja cruzada.
SNDROME DE DJERINE-ROUSSY Sinonimia

S. talmico. S. de anestesia talmica.
Sindromografa
Clnica Parlisis de un miembro superior acompaada de parlisis del miembro inferior contralateral que respeta la cara. Espasticidad, aumento del tono de los msculos afectados, ausencia del reflejo abdominal en el lado del miembro inferior afectado, hiperreflexia, clonus de la rodilla, signo de Babinski.
Sindromografa
Clnica Se caracteriza por hemianestesia contralateral ms o menos evidente de la sensibilidad superficial (tctil, trmica y dolorosa); ms o menos marcada y muy pronunciada de la sensibilidad profunda (propioceptiva): vibracin y posicin articular (palestesia y batiestesia), el sentido estereognsico est completamente abolido. Estas alteraciones afectan cara, brazo, tronco, pierna y pie; a veces slo un miembro. Hay hemipleja ligera y rpidamente regresiva contralateral, movimientos coreicos o atetsicos en los miembros con paresia, dolores paroxsticos, a veces intolerables que varan con las modificaciones del tono afectivo (hiperpata) que frecuentemente respetan la cara. Adems existe elevacin del umbral de las sensaciones. Puede existir hemianopsia homnima contralateral cuando la lesin asienta en el pulvinar del tlamo y en el ncleo geniculado lateral. Es frecuente que la mano adopte una posicin caracterstica, dedos hiperextendidos, temblor atetoides (mano tlamopalidal) acompaado de deformacin de las uas y adelgazamiento de la piel. Exmenes paraclnicos Tomografa axial computadorizada. Comprueba las lesiones producidas por la falta de irrigacin en el territorio de la arteria cerebral posterior. Resonancia magntica nuclear. Puede descubrir infartos mayores de 0,5 cm. Angiografa. Es el nico mtodo seguro para confirmar la etiologa vascular.
Este sndrome se produce por lesin de la parte inferior de la mdula oblongada, en el punto distal especfico de la decusacin de las fibras que inervan los miembros superiores y proximal a la decusacin de las fibras correspondientes al miembro inferior. La causa ms frecuente son los traumatismos a ese nivel.
Bibliografa
Chavany, J. A.; J. N. Taptas and D. Haggenmuller: Les faux syndrome alternes drigine hemisphrique; lhemiplegia cruciata par lsions corticales bilaterales. Presse Med., 60:1126-1128, 1952.
SNDROME DE DJERINE-KLUMPKE Sinonimia

S. de neuritis del plexo braquial.
Sindromografa
Clnica Cuadro caracterizado por dolor, hiperestesia o prdida de la sensibilidad del lado medial de la mano, debilidad y parlisis de la mano, acompaado de trastornos de la visin (sndrome de Claude Bernard-Horner): miosis, enoftalma y ptosis palpebral. Atrofia de los msculos interseos, de la regin tenar, hipotenar, flexor ulnar del carpo, flexor comn de los dedos y trastornos sensitivos de la regin ulnar del miembro superior.
Las lesiones originan un compromiso del ncleo ventral posterolateral del tlamo. Puede estar tomado el haz piramidal (corticospinal) que transcurre por el brazo posterior de la cpsula interna adyacente al tlamo, lo que explica el cuadro de hemiparesia o hemipleja. Segn Lermitte la percepcin dolorosa de estmulos normales es producida por prdida de la funcin protectora del tlamo, como frenador o modulador de los impulsos aferentes que pasan por l en su paso a la corteza. Este sndrome es producido por lesiones vasculares de las arterias cerebrales posteriores (ms frecuente), gliomas, encefalitis y traumatismos.
El sndrome es producido por lesiones que afectan la mdula cervical en su parte ms inferior (octava raz cervical y primera torcica) o el plexo braquial, y las fibras simpticas. El simptico se afecta por lesin de un ramo anastomtico que va al ganglio estrellado o por lesin directa de este ltimo. Puede ser producido por un tumor del vrtice del pulmn, cualquier tumor maligno que ocupe el seno costovertebral superior y comprima el plexo braquial. Traumatismos (50 % de los casos).
Bibliografa
Djerine, J. et G. Roussy: Le syndrome thalamique. Rev. Neurol., 14:521-532, 1906.
Bibliografa
Djerine Kumplle, A.: Contribution letudedes paralysies radiculaires du plexus brachial. Paralysies radiculaires totales. Paralysies radiculaires infrieures de la participation des filets sympatiques oculopupillaires dans ces paralysies. Rev. de Med., Paris, 5:591-616, 739-790, 1885.
SNDROME DE DEVIC Sinonimia

S. de neuromielitis ptica. S. neuropticomieltico. S. de mielitis difusa con neuritis.
340
Sindromografa
Clnica Es un cuadro desmielinizante, subagudo, raro, que aparece en cualquier edad (ms comn en la infancia) y se caracteriza por manifestaciones oculares y medulares. Por lo general, los sntomas oculares son los primeros, seguidos por un espacio de tiempo de das o semanas de los sntomas medulares. Los sntomas oculares se manifiestan por neuritis ptica bulbar o retrobulbar (en la primera la papila es normal, en la segunda existe edema de la papila). Ambliopa (escotoma central bilateral), dolor espontneo en los globos oculares que se acenta con los movimientos. Comnmente la neuritis afecta un lado y ms tarde (en horas o das) el otro lado. Los sntomas medulares se caracterizan por mielopata transversa: parapleja, tetrapleja (con frecuencia) primero flccida y despus espstica, trastornos de los esfnteres y anestesia por debajo de la lesin. Exmenes paraclnicos Lquido cefalorraqudeo. Albminas aumentadas y leve pleocitosis linfocitaria.
Su patogenia puede considerarse como consecuencia directa de la infeccin viral, con trastornos inmunes o como resultado de la interaccin de los dos mecanismos.
Bibliografa
Marburg, O.: Die sogenannte akute multiple Sklerose (Encephalomyelitis periaxialis scleroticans). Jahrb. F. Psychiat., 27:213-312, 1906. Miller, H. G. and M. J. Evans: Prognosis in acute disseminated encephalomyelitis; with a note on neuromyelitis optica. Quart. J. Med., 87:347-379, 1953. Arus ver en Espasmos infantiles: (espasmos de salaam)
SNDROME EPILPTICO Sindromografa

Clnica Este sdrome est constituido por un grupo de trastornos que por lo comn se inician en la temprana infancia, pero que pueden aparecer a cualquier edad. Se caracteriza por alteraciones paroxsticas recurrentes y crnicas en la funcin neurolgica, siendo su comn denominador las crisis o ataques epilpticos que se manifiestan de forma muy variada, desde un breve desliz en la atencin hasta una prdida de la conciencia prolongada acompaada de actividad motora anormal. Las crisis epilpticas se clasifican atendiendo a la Clasificacin Internacional de Crisis Epilpticas, basada en las manifestaciones clnicas de la crisis o en el patrn electroencefalogrfico, tanto ictal como interictal y su respuesta a la teraputica. Exmenes paraclnicos Electroencefalograma. Tiene especial valor en el diagnstico de la epilepsia, puesto que es capaz de registrar la actividad electrnica caracterstica de la enfermedad. Se detectan descargas bruscas o puntiagudas, complejos punta-onda lenta y otras descargas hipersincrnicas paroxsticas anmalas. Tambin puede registrar anomalas focales propias de la lesin causante del foco epilptico. Sin embargo, el electroencefalograma tiene limitaciones, un registro aislado a veces no revela la epilepsia subyacente, por tanto un electroencefalograma normal no excluye la existencia de epilepsia. Adems del electroencefalograma en reposo, debe realizarse en otras situaciones como en hiperventilacin, estimulacin luminosa y despus de privacin del sueo.
Puede considerarse como una variante de la esclerosis mltiple. Su etiologa es desconocida. Afecta los nervios pticos, quiasma y mdula espinal por una intensa desmielinizacin, y a varios segmentos de la mdula espinal, ms frecuente en la regin cervical.
Bibliografa
Devic, M. E.: Myelite subabaigue compliquee de nrvite optique. Bull. Med. Par., 8:1033, 1894. Greenfield, J. G. and R. M. Norman: Demyelinating diseases. In Blackwood, W.: Greenfields Neuropathology. Baltimore, Williams & Wilkins, 1963.
SNDROME ENCEFALOMIELITIS AGUDA DISEMINADA Sinonimia

S. de Redlich-Fatau. S. de mielinoclasia multifocal aguda.
Sindromografa
Clnica Se presenta en ambos sexos y en cualquier edad, aunque es ms frecuente en individuos jvenes entre 15-30 aos. De comienzo brusco, este sndrome se caracteriza por fiebre acompaada de cefalea tipo jaqueca, vrtigo, nuseas y vmitos, parestesia o dolores en los miembros inferiores o en el tronco, parlisis flccida, disfagia, disfona, ataxia, convulsiones, delirios y neuritis ptica. Exmenes paraclnicos Sangre. Leucocitosis. Lquido cefalorraqudeo. Pleocitosis.
Las causas de epilepsia son muchas y varios factores pueden coexistir en un mismo paciente. Puede ser adquirida como resultado de una lesin neurolgica o estructural del cerebro u ocurrir como parte de muchas enfermedades neurolgicas primarias o presentarse de forma idioptica, sin antecedentes de lesin neurolgica ni otra disfuncin evidente. Muchos tipos de anormalidades metablicas pueden provocar la crisis. En los lactantes la causa ms frecuente de crisis son la anoxia o la isquemia antes o durante el parto, lesin intracraneal, perturbaciones metablicas o trastornos congnitos del desarrollo del sistema nervioso central. En los nios la causa ms frecuente la constituyen los traumatismos y las infecciones, pero se muestran con mayor evidencia las crisis de carcter idioptico. Los factores genticos pueden influir en el desarrollo de este sndrome. Los individuos con crisis primarias generalizadas
Este sndrome est relacionado con infecciones de tipo viral (sarampin, parotiditis, varicela, rubola, influenza, mononucleosis infecciosa, viruela e infecciones respiratorias mal caracterizadas). Despus de inmunizaciones contra viruela, rabia, influenza o ttanos.
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(especialmente crisis de ausencia) presentan una marcada incidencia familiar. Este mecanismo hereditario resulta sumamente complicado y se presume la influencia de mltiples genes con penetrancia variable. En los nios pequeos (6 meses a 5 aos) son frecuentes las crisis en el curso de enfermedades febriles pero es poco probable que el nio desarrolle una epilepsia si la crisis dura menos de 5 min, es generalizada y no presenta alteraciones del electroencefalograma o neurolgicas en el perodo interictal. En el adolescente y el adulto joven, el trauma craneal constituye la causa ms frecuente, as como la idioptica o las relacionadas con la supresin de alcohol o de medicamentos que causan hbitos (drogadiccin) y malformaciones arteriovenosas. En el adulto (30-50 aos), los tumores cerebrales son la causa ms frecuente. A partir de los 50 aos, las enfermedades cerebrovasculares: embolia, hemorragia, trombosis (ms raramente) o como secuela tarda de estas lesiones, infartos silenciosos y las enfermedades degenerativas. Los trastornos metablicos son causa de epilepsia que pueden presentarse a cualquier edad: hipoglucemia e hiperglucemia, hiponatremia e hipernatremia, hipocalcemia e hipercalcemia, uremia, e insuficiencia heptica. La mayora de los investigadores plantean que el denominador comn de todas las crisis epilpticas descansa en la corteza cerebral incluyendo la corteza lmbica (hipocampo). Se produce una descarga hipersincrnica rtmica y repetitiva de muchas neuronas en un rea localizada del cerebro, la cual puede observarse en el electroencefalograma. Durante las descargas epilcticas, se producen fenmenos metablicos que pueden contribuir al desarrollo del foco, aumento de la concentracin extracelular del potasio y disminucin de la concentracin de calcio, lo que tiene efecto en la excitacin neuronal y la liberacin de neurotrasmisores y neuropptidos en cantidades anormalmente grandes que pueden actuar de forma prolongada sobre las neuronas centrales y originar fenmenos posconvulsivos. Por otro lado, las crisis aumentan el riego cerebral en las zonas primariamente afectadas lo que provoca un aumento de la glucosa, alteraciones en el metabolismo oxidativo y en el pH local. Las crisis epilpticas se clasifican en: 1. Crisis parciales o focales: a) Simples. b) Complejas. 2. Crisis parciales o focales con generalizacin secundaria. 3. Crisis generalizadas: a) Crisis tnico-clnicas. b) Crisis de ausencia. c) Mioclonos bilaterales. d) Espasmos infantiles. e) Crisis atnicas. f) Crisis tnicas. g) Ausencias atpicas. 4. Estado o status epilptico: a) Estado tnico-clnico. b) Estado de ausencia. c) Epilepsia parcial continua. 5. Patrones de recurrencia: a) Espordico. b) Cclico. c) Reflejo (fotomioclnico, somatosensorial, musicgeno, epilepsia de lectura).
1. CRISIS PARCIALES O FOCALES
Se producen cuando se activan neuronas de un rea localizada de la corteza, por tanto las manifestaciones clnicas dependern del rea cortical afectada. Estas crisis son simples cuando no van acompaadas de alteraciones de la conciencia o la orientacin, y complejas cuando se presentan estas alteraciones.
a) CRISIS PARCIALES SIMPLES
Sindromografa
Clnica Generalmente ocurren sin prdida de la conciencia. Los signos motores se inician con movimientos tnicos o clnicos limitados a una parte del cuerpo (la cara y las manos son las ms frecuentes) producindose contracciones recurrentes de los msculos causadas por las descargas de neuronas en el rea correspondiente de la corteza motora contralateral. Esta actividad muscular puede diseminarse desde la zona afectada hacia partes ipsolaterales contiguas del cuerpo (del pulgar derecho a la mano derecha y de aqu al brazo y a la hemicara del mismo lado) produciendo la llamada marcha jacksoniana en cuestin de apenas 20-30 s. Puede acompaarse de parestesia, sensaciones vertiginosas, alucinaciones auditivas o visuales, sensacin infundada de temor, ira, delirio, alucinaciones complejas con descargas en los lbulos temporal y frontal. En algunos casos lo signos motores unilaterales van seguidos por giros de la cabeza y los ojos hacia el lado que convulsiona pero en ocasiones hacia el opuesto. Exmenes paraclnicos Electroencefalograma. Durante las crisis se observan descargas en espigas, durante el perodo intercrisis pueden originarse descargas irregulares de espigas.
El proceso patolgico o foco de excitacin asienta habitualmente en la corteza rolndica (rea 4) o motora del lado opuesto.
b) CRISIS PARCIALES COMPLEJAS
Sinonimia
S. de epilepsia del lbulo temporal. S. de crisis uncinada. S. de automatismo. Epilepsia psicomotora de Lennox.
Sindromografa
Clnica Aparecen en cualquier edad y es el ms comn de los sndromes epilpticos crnicos se caracterizan por cambios episdicos en la conducta del paciente con prdida del contacto consciente con el medio que lo rodea. Se inician con auras de cualquier tipo, a menudo una alucinacin compleja o ilusin perceptiva: auditivas, visuales, olfatorias o gustativas que los pacientes llegan a relacionar como precursoras de la crisis. Las alucinaciones olfatorias permiten diagnosticar con gran veracidad este tipo de epilepsia. Durante las crisis puede interrumpirse la actividad y mantenerse slo cierta actividad motora menor (hacer ruido con los
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labios, deglutir, caminar sin objetivo), pero pueden acompaarse de la realizacin de actividades inconscientes que requieren de gran habilidad (manejar un automvil, tocar al piano complicadas piezas musicales) y que duran entre unos pocos segundos a minutos seguidas de confusin y amnesia, aunque muchos pacientes recuerdan el aura. Estos sntomas se acompaan de bloqueo ideatorio y de pensamiento forzado y sensaciones peculiares de familiaridad con los acontecimientos ya vistos, ya pensados (dej v y dej pense). La amnesia antergrada posictal y el automatismo son frecuentes. Puede ocurrir afasia cuando las crisis se inician en el hemisferio dominante. Exmenes paraclnicos Electroencefalograma. Presenta espiga unilateral o bilateral o descargas de ondas lentas sobre las regiones temporal o frontotemporal entre y durante las crisis. Excepcionalmente es normal. Los electrodos farngeo o esfenoidal pueden registrar descargas anormales, pero en algunos casos slo los electrodos profundos en los ncleos amigdalinos u otras estructuras lmbicas registran descargas convulsivas.
rios. El paciente cae en opisttono y permanece rgido durante varios segundos. Puede haber cianosis conforme se inhibe la respiracin, seguida de contracciones clnicas, sincrnicas y recurrentes por 1 o 2 min producindose un incremento brusco de la presin sangunea, elevacin de la temperatura corporal, saliveo e incontinencia de los esfnteres. Pueden producirse mordeduras de la lengua. Al finalizar el ataque, el paciente queda en un estado de flaccidez e inconsciencia. La depresin posictal puede durar desde unos pocos minutos hasta ms raramente un da o ms, recuperando gradualmente la conciencia, pero sintindose exhausto con cefalea y deseos de dormir. Algunos permanecen parcialmente confusos y no recuperan la normalidad funcional durante unos das. Exmenes paraclnicos Electroencefalograma. Durante la fase tnica muestra una actividad rpida de bajo voltaje (10 Hz) convirtindose gradualmente en ondas ms grandes y lentas a travs de ambos hemisferios. En la fase clnica hay brotes de ondas agudas relacionadas con las contracciones musculares rtmicas y ondas lentas que coinciden con las pausas. Entre las crisis el electroencefalograma es anormal con poliespigas (o espigas) y ondas, o a veces descargas de ondas agudas y lentas.
b) CRISIS DE AUSENCIA
Las crisis pueden deberse a traumas durante el parto o perodo posnatal, abscesos, tumores, infartos, malformaciones vasculares o alguna otra anomala estructural. Se inician al activarse neuronas en un rea localizada de la corteza en los lbulos temporales, principalmente hipocampo o amgdalas, o en cualquier parte del sistema lmbico, as como en la regin parasagital, mesial o frontoorbital.
2. CRISIS PARCIALES O FOCALES CON GENERALIZACIN SECUNDARIA
Sinonimia
Pequeo mal. Petit mal.
Sindromografa
Clnica Se caracterizan por su brevedad y lo exiguo de la actividad motora y a veces los pacientes mismos no se percatan de ellas. Casi siempre las crisis se inician en escolares y jvenes (6-14 aos), rara vez se presentan despus de la pubertad. Tienden a disminuir en frecuencia hacia la adolescencia y pueden desaparecer, pero a menudo ceden el paso a las crisis de gran mal. Se produce una interrupcin repentina de la actividad consciente durante la cual el paciente permanece inmvil, fija la mirada, detiene la charla y puede estar asociada a movimientos clnicos de los prpados (aleteo palpebral), msculos faciales, y dedos o movimientos sincronizados de ambos brazos. Cuando la ausencia es prolongada puede ocurrir automatismo que se confunde con las crisis parciales complejas. El tono postural est por lo general ligeramente disminuido o aumentado y existe un ligero trastorno vasomotor. Al finalizar la crisis (2-10 s) el paciente restablece contacto con el entorno y reanuda su actividad. Por lo general, no hay perodo de confusin posictal. Las crisis pueden ocurrir 100 o ms veces al da. Exmenes paraclnicos Electroencefalograma. Tpico de esta forma de crisis. Durante las mismas hay descargas de espigas y ondas de 3 Hz que aparecen de forma sincrnica en todas las derivaciones. Normal en los perodos intercrisis.
c) MIOCLONOS BILATERALES
Las crisis parciales simples o complejas pueden evolucionar a crisis generalizadas con prdida de conciencia y frecuentemente acompaadas de actividad motora convulsiva, que ocurre inmediatamente o a los pocos minutos. El origen focal de estas crisis generalizadas se pone en evidencia por la presencia de un aura o la observacin de cualquier caracterstica focal como torsin de un miembro, afasia y desviacin tnica del ojo.
3. CRISIS GENERALIZADAS
a) CRISIS TNICO-CLNICAS
Sinonimia
Crisis de gran mal.
Sindromografa
Clnica Constituye uno de los tipos ms frecuentes de las crisis epilpticas y una experiencia sumamente desagradable, tanto para el paciente como para el que lo acompaa. Se inicia por lo general sin previo aviso aunque a veces el paciente siente su posible inminencia por una serie de prdromos: se muestra aptico, deprimido o irritado o ms raramente eufrico. Todo este cuadro prodrmico puede estar acompaado de dolores o calambres abdominales, palidez o enrojecimiento de la cara, cefalalgia pulstil, estreimiento o diarrea. Hay prdida repentina de la conciencia, contraccin tnica de los msculos, prdida del control postural y la emisin de un grito producido por la contraccin de los msculos respirato-
Sinonimia
Epilepsia juvenil mioclnica.
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Sindromografa
Clnica Aparecen en la adolescencia. Pueden coexistir con otros tipos, pero suelen presentarse solos. Se caracterizan por contracciones musculares bruscas, breves, nicas o repetitivas que afectan una parte del cuerpo o completo. Exmenes paraclnicos Electroencefalograma. Muestra descargas de poliespigas y ondas agudas lentas tanto en las crisis como entre ellas.
d) ESPASMOS INFANTILES
Las formas ms graves de esta crisis (sndrome de Lennox-Gastaut) presentan varios tipos de crisis generalizadas acompaadas frecuentemente de deterioro mental. Exmenes paraclnicos Electroencefalograma. Muestra descargas de espigas y ondas a 2-4 Hz durante las crisis. Durante el perodo interictal presenta espigas o actividades de poliespigas.
4. ESTADO O STATUS EPILPTICO
Sindromografa Sindromografa
Clnica Comienzan en el primer ao de la vida en nios con enfermedades neurolgicas de base, pero tambin en nios supuestamente sanos y se caracterizan por breves contracciones sincrnicas del cuello y torso generalmente en flexin, acompaadas de extensin de los brazos (espasmos o tics del salaam o saludo). Exmenes paraclnicos Electroencefalograma. Hay un trasfondo muy desorganizado, ondas lentas de alto voltaje que se presentan al azar, espigas y descargas y supresin (patrones de hipsarritmia) que tienden a desaparecer hacia los 3-5 aos para ser sustituidas por otras formas de crisis generalizadas.
e) CRISIS ATNICAS
Clnica Cuando se producen crisis prolongadas o repetitivas sin un perodo de recuperacin entre los accesos, estamos en presencia de un estado o status epilptico. Se presenta en todas las formas de crisis. Si se trata de un estado tnico-clnico constituye un cuadro grave donde puede peligrar la vida del paciente. Adems existe agotamiento estu por que evoluciona al coma, taquicardia y disnea. Se produce un aumento de la temperatura, colapso circulatorio y nefrosis. En las crisis de ausencia, el estado de ausencia puede mantenerse de forma prolongada. En las crisis parciales el estado epilptico es llamado epilepsia parcial continua o estado motor focal, donde los movimientos clnicos rtmicos de una parte del cuerpo pueden persistir durante un perodo variable de tiempo (desde minutos hasta semanas o meses) sin extenderse a otras partes del cuerpo.
Se presenta como complicacin de la epilepsia, sndrome de gran mal o petit mal.
Sindromografa
Clnica Comienzan casi exclusivamente en la niez y por lo general estn asociadas con lesiones cerebrales difusas. El episodio ictal consiste en breves prdidas de la conciencia y del tono postural del paciente, que cae simplemente al suelo sin causa evidente. Exmenes paraclnicos Electroencefalograma. Presenta poliespigas y ondas lentas.
f) CRISIS TNICAS
Bibliografa
Grinker, R. R. and A. L. Sahs: Neurology. ed. 6, Springfield, Thomas, 1966.
Patrones de recurrencia
Todas las crisis recurrentes pueden desencadenarse de forma espordica o al azar, sin que tengan un fenmeno desencadenante evidente y se pueden presentar en forma cclica (ciclo sueo-vigilia) o en forma menstrual (epilepsia catamenial). Las epilepsias reflejas debidas a reacciones ante un estmulo especfico son menos frecuentes. Entre ellas tenemos: - Fotomioclnicas o fotoconvulsivas: se desencadenan ante un estmulo luminoso. - Musicgenas: desencadenadas ante una composicin musical. - Somatosensoriales: ocurren ante una estimulacin tctil. - De lectura o del lenguaje: son estimuladas por la lectura y se caracterizan por breves contracciones mioclnicas de la mandbula, mejilla y lengua cuando el paciente lee en silencio o en voz baja, que pueden evolucionar a crisis tnico-clnicas generalizadas.
Sindromografa
Clnica Son menos comunes y aparecen fundamentalmente en lactantes y nios. Se caracterizan por una rigidez sbita de los miembros o mitad superior del cuerpo, con frecuencia con desviacin de la cabeza y los ojos hacia un lado acompaada de una prdida de la conciencia que dura 10-60 s. No van seguidas de una fase clnica y generalmente son breves.
g) AUSENCIAS ATPICAS
Sindromografa
Clnica Por lo comn se presentan en la edad infantil, en aquellos pacientes que tienen otras formas de disfuncin neurolgicas subyacentes. Son semejantes a las crisis de ausencia, pero pueden coexistir con otras formas de crisis generalizadas (tnicas, mioclnicas o atnicas).
Bibliografa
Aird, R . et al.: The epilepsies: A critical review. Raven Press, New York,1984. Browne, T. R. and R. G. Feldman: Epilepsy, diagnosis and management. Little, Brown, Boston, 1983.
344
Delgado-Escueta, A.V. et al.: Management of status apilepticus. N. Engl. J. Med., 306:1337, 1982. Jasper, H. H. et al.: Basic mechanism of the epilepsie. Little, Brown, Boston, 1969. Laidlaw, J. and A. Riche (eds.). A textbook of epilepsy, ed. 2d Churchill, Livingstone, London, 1982. Penfield, W. and H. Jasper: Epilepsy and functional anatomy of the human brain. Little Brown, Boston, 1954. Roger, J.; C. Drovet; M. Bureau et al.: Epileptic syndromes in infancy, childhood and adolescence. John Libbey Eurotext. Ltd, London, 1985. Commission on classification and terminology of the ILAE. Proposal for revised clinical and electroencephalographic classification of epiletico seizures. Epilepsia 22: 489, 1981. Scott, A. K.: Management of epilepsy. Br. Med. J., 288:986, 1984.
SNDROME EPILPTICO ENDOCRINO Sinonimia

S. epilptico acromeglico.
Sindromografa
Clnica Aparece en la primera dcada de la vida. Se caracteriza por crisis epilpticas, espasmos mioclnicos y se acompaa de trastornos mentales y pubertad precoz. Hay crecimiento acelerado e incremento del peso corporal (aspecto acromeglico en algunos casos). Exmenes paraclnicos Electroencefalograma. Patrones con lesiones subcorticales profundas.
SNDROME DE EPILEPSIA JACKSONIANA Sinonimia

S. de convulsiones focales. S. de Bravais-Jackson. S. de epilepsia cortical.
Las causas ms frecuentes son: tumor de la glndula mamilar o infundibular, traumas, lesiones inflamatorias con meningoencefalitis.
Sindromografa
Clnica La crisis convulsiva comienza desde un foco de asiento facial, braquial o crural que depende de la regin excitada de la corteza motora, y va precedida frecuentemente por un aura de temblor, a veces quedan paresias residuales.
Bibliografa
Bondin, G. and J. Barbizet: Dassociation epilepsieendocrinopathie. Rev. Neurol., 91:330-347, 1954.
Este sndrome es producido por enfermedades orgnicas del cerebro (trauma, abscesos, tumores, sfilis, etc.).
SNDROME DE ERB Sinonimia

S. de sfilis espinal. S. de Erb-Charcot. S. de Strumpel. S. de parlisis espinal espstica. S. de parapleja espstica de Erb. S. de amiotrofia sifiltica.
Bibliografa
Jackson, J. H.: Paralysis of tongue, palate and vocal cord. Lancet, 1:689-690, 1886.
Sindromografa
Clnica El sndrome de Erb aparece en el perodo terciario de la sfilis, casi siempre 4-7 aos posterior al chancro. Es ms frecuente en el hombre. Comienza de forma lenta con sensaciones de pesadez y hormigueo en un miembro inferior acompaado de un sndrome de claudicacin intermitente de la mdula (Djerine), con fatiga y debilidad de las piernas que obliga al paciente despus de un rato de camino a arrastrar las piernas y llega a impedir la marcha. Existe hiperreflexia rotuliana y aqulea con clonus, Babinski bilateral y trastornos de la miccin. Exmenes paraclnicos Puncin lumbar. Lquido claro xantocrmico con linfocitosis, hiperalbuminosis y reaccin de Pandy y Nonne positivas. Reaccin de Wassermann positiva (frecuentemente).
SNDROME DE EPILEPSIA DE KOJEWNIKOFF Sinonimia

S. epilptico parcial continuo.
Sindromografa
Clnica Presenta un cuadro caracterizado por fiebre alta, delirio, sacudidas clnicas rtmicas (extensin o flexin clnica de una pierna, elevacin y descenso de un hombro, pronacin y supinacin de la mano, muecas con la musculatura facial, etc.), que pueden aparecer durante semanas, meses o aos. Durante las crisis hay prdida de la conciencia.
El sndrome se debe a lesiones cerebrales contralaterales, tumores, encefalitis primaveral y encefalitis estival, etctera.
El sndrome de Erb aparece en el perodo teciario de la sfilis por accin del treponema de Schaudinn sobre el sistema nervioso central.
Bibliografa
Kojewnikoff, A.Y.: Osobyi: vid kortikalnoi epilepsii. Med. Obozr., 42:97-118, 1894.
Bibliografa
Erb, W. H.: Ueber syphilitische Spinalparalyse. Neurol. Centralbl. Leipiz., 11:161-168, 1892.
345
SNDROME DE ESCLEROSIS MLTIPLE Sinonimia

S. de poliesclerosis. Esclerosis en placas o nsulas. S. de esclerosis diseminada en focos.
Sindromografa
Clnica Es una afeccin desmielinizante del sistema nervioso central. Se presenta casi exclusivamente en individuos jvenes entre 18 y 35 aos, es rara en la infancia. No existen diferencias de sexo, pero las mujeres se agravan notablemente despus del embarazo y constituyen el 60 % de los casos. La presentacin del sndrome es variada y pleomorfa y el cuadro clnico est determinado por la localizacin de los focos desmielinizantes en el sistema nervioso central. El primer ataque puede declararse por un solo sntoma o signo, que en el 40 % de los casos se expresa por una neuritis ptica que se manifiesta por prdida de la agudeza visual parcial o total de uno o ambos ojos, acompaada de dolor a los movimientos oculares. Las perturbaciones en la percepcin de los colores puede indicar una manifestacin temprana de la enfermedad. Los pacientes no presentan signos de papilitis ni cambios en el disco ptico al comienzo. Diplopa por lesin de los pares craneales III, IV y VI o por una oftalmopleja debida a lesin del fascculo longitudinal medial, lo que se manifiesta por incapacidad para colocar un ojo en aduccin con el otro en abduccin total durante la mirada lateral. La esclerosis mltiple puede ir acompaada de una hiperestesia facial o tic doloroso por toma del par V; tambin son frecuentes la parlisis o los espasmos hemifaciales por lesin del par VII, los vrtigos, los vmitos y el nistagmo (par VIII) y menos frecuente la sordera. La lesin de conexiones cerebelosas o de las vas espinocerebelosas, provoca ataxia con temblor intencional en los miembros y trastornos de la postura y de la marcha. Las lesiones de la mdula espinal producen una gran diversidad de sntomas, la interrupcin del haz corticospinal o piramidal ocasiona los signos clsicos de disfuncin de la neurona motora (debilidad-espasticidad-hiperreflexia, clono, signo de Babinski y prdida de los reflejos cutneos abdominales). Existen trastornos de la sensibilidad propioceptiva consciente por toma de los cordones posteriores (haz de Goll y de Burdach). Con menos frecuencia estn presentes trastornos trmicos y dolorosos. Se presentan signos de disfuncin vesical: chorro intermitente, polaquiuria e incontinencia, as como de la funcin intestinal en particular estreimiento. Los hombres se quejan de impotencia sexual, o de potencial genital disociado: libido, ereccin y eyaculacin sin orgasmo, aunque estas alteraciones son ms raras. A medida que evoluciona el proceso, el paciente presenta trastornos del intelecto con prdida de la atencin, disminucin de la memoria siendo la caracterstica emocional ms frecuente la depresin debido a la toma de la sustancia blanca subcortical y central del cerebro. Son raros los signos neurolgicos locales cerebrales (hemiparesia, hemianopsia homnima y disfasia), aunque pueden estar presentes. Exmenes paraclnicos Lquido cefalorraqudeo. Revela slo un ligero aumento en el nmero de clulas (10 clulas/mm3) predominantemente, linfocitos T, aunque pueden encontrarse (raramente) clulas plasmticas.
A partir del lquido de estos pacientes es posible derivar lneas de clulas especficamente reactivas con diversos antgenos virales y no virales, lo cual sugiere que se est efectuando una heterognea respuesta inmunitaria. El 90 % de los pacientes presenta menos de 60 mg/dL de protenas totales, valores por encima de 100 mg/dL deben plantear dudas acerca del diagnstico. Las inmunoglobulinas G(IgG) estn aumentadas (dato ms caracterstico), aunque en el inicio de la enfermedad pueden ser normales. Potenciales evocados. Retardo en la conduccin de los impulsos visuales, auditivos o somatosensoriales (80 % de los pacientes). Tomografa axial computadorizada. Revela lesiones de baja densidad paraventriculares o subcorticales, nervios pticos y tronco enceflico. Estas lesiones pueden ser mejor evidenciadas si se utilizan soluciones de contraste yodadas por va endovenosa; en ocasiones se aprecia atrofia cortical con ensanchamiento de las cavidades ventriculares. Resonancia magntica nuclear. Es ms sensible, demuestra las lesiones de ms baja densidad. En resumen: las IgG elevadas en lquido cefalorraqudeo, las respuestas evocadas anormales y las imgenes obtenidas por la tomografa y la resonancia son tiles para la evaluacin del proceso, sin embargo, los datos clnicos continan siendo esenciales para establecer el diagnstico.
Para explicar el sndrome de esclerosis mltiple se han propuesto factores inmunitarios o infecciosos, pero no son concluyentes. Se ha planteado la existencia de un factor ambiental (virus) quizs geogrficamente limitado para explicar el desarrollo de la enfermedad, sin embargo, han fallado todos los intentos para aislar, rescatar o visualizar el virus en estos pacientes. La incidencia en la raza negra es menor que en la blanca, por lo que se han invocado factores genticos. Los consanguneos de pacientes (padres, hermanos) tienen mayor riesgo. Factores inmunes: las lesiones de esclerosis mltiple son similares a las de la encefalitis alrgica experimental (enfermedad autoinmune inducida en animales mediante la inmunizacin con mielina), en estos casos la causa de la enfermedad es la sensibilidad de los linfocitos T a una protena bsica de la mielina, sin embargo, en la esclerosis mltiple no se ha podido demostrar sensibilidad a esta protena. Durante la crisis de esclerosis mltiple se produce un aumento en la secrecin de prostaglandinas por los macrfagos (los cuales influyen sobre las propiedades de los linfocitos) provocando reduccin de la funcin de las clulas supresoras, aumento del nmero de clulas T activadas, aumento de la secrecin in vitro de la inmunoglobulina dependiente, de las clulas T, disminucin en la secrecin de interfern y posiblemente una hipofuncin de las clulas asesinas naturales. No obstante, an se desconoce si estos cambios tienen que ver con la etiologa de la enfermedad. Se plantea que pueden existir factores precipitantes: infecciones, lesiones o perturbaciones emocionales, pero no son concluyentes. La etiologa es desconocida.
Bibliografa
Cruveilhier, J.: Anatomie pathologique du corps humain, ou descriptions avec figures lithographies et colories, des diverses alterations morbides dont le corps humain est susceptible. Bailliere, vol. 2, Paris, 1829-1852.
346
SNDROME DEL FASCCULO LONGITUDINAL MEDIAL Sinonimia

S. de oftalmopleja internuclear anterior. S. de Lhermitte.
Sindromografa
Clnica Incapacidad para la aduccin del ojo ms all de la lnea media o disminucin de la velocidad de aduccin, acompaada de nistagmo de abduccin en el ojo contralateral a la lesin.
latido cardiaco que es perceptible por el paciente, quien lo describe como zumbido o ruido de sierra. Examen fsico. Edema de los tejidos blandos de la rbita, dilatacin de las venas superficiales del prpado y la frente, oftalmopleja parcial o total del ojo afectado. La compresin de la arteria cartida del mismo lado hace disminuir o desaparecer el ruido. Fondo de ojo. Pulsacin de las venas retinianas, papiledemia, edema de la retina, ocasionalmente hemorragias. Exmenes paraclnicos Radiologa. Erosin de las paredes esfenoidales de la rbita en etapas avanzadas. Arteriografa. Muestra la fstula.
El sndrome es producido por destruccin del fascculo longitudinal medial a nivel de la rodilla del facial (protuberancia). Las causas que lo originan son: esclerosis mltiple, gliomas de la protuberancia, enfermedad vascular, sfilis, alcoholismo y procesos inflamatorios del tronco enceflico.
Fstula arteriovenosa espontnea o traumtica entre la cartida interna y el seno cavernoso.
Bibliografa
Hamby, W.B.: Carotid-cavernous fistula; report of 32 surgically treated-cases and suggestions for definitive operation. J. Neurosurg., 21:859-866, 1964. Travers, B.: A case of aneurysm by anastomosis in the orbit, cured by ligation of common carotid artery. Med. Chir. Trans., 2:1-16, 1817.
Bibliografa
Bielschowsky, A.: Die Innervation der Musculi recti interni als Seitenswaender. Sitzungsb. d. Ophth. Gesellsch., 164:171, 1903.
SNDROME DE FAZIO-LONDE Sinonimia

Parlisis bulbar progresiva en la niez.
SNDROME DE FOIX Sinonimia

S. de la hendidura esfenoidal. S. de la fisura orbitaria superior.
Sindromografa
Clnica Variedad infantil de la atrofia muscular espinal que afecta fundamentalmente la musculatura inervada por el tronco cerebral, caracterizada por displeja facial, disartria, disfagia y disfona. En ocasiones se acompaa de debilidad muscular de los msculos de la mandbula y oculares, y en raras ocasiones de sordera progresiva.
Sindromografa
Clnica Oftalmopleja total con ptosis palpebral y abolicin de los reflejos a la luz y a la acomodacin acompaada de anestesia en el prpado superior, frente y raz de la nariz con abolicin del reflejo corneal.
Enfermedad hereditaria de la neurona motora que se hereda con carcter autosmico recesivo, autosmico dominante o recesiva ligada al sexo.
Este sndrome se produce por parlisis de los nervios que atraviesan la fisura orbitaria superior en su paso de la cavidad craneal a la cavidad orbitaria (pares III, IV, VI y rama oftlmica del V). Es ocasionado por tumores de la vecindad de la hendidura esfenoidal (fisura orbitaria superior), aneurisma de la cartida interna, fracturas del ala menor del esfenoides, periostitis sifiltica de la hendidura esfenoidal.
Bibliografa
Tandan, R. and W.G. Bradley: Amyotrophic lateral sclerosis. Etiopathogenesis. Ann. Neurol., 18: 419, 1985.
SNDROME DE FSTULA ARTERIA CARTIDA-SENO CAVERNOSO Sindromografa

Clnica Prdromos de cefalea y vrtigo preceden a la ruptura (rara). Sbitamente se presenta un dolor agudo en el ojo y la cabeza, es rara la prdida del conocimiento. Exoftalmos lentamente progresivo y un ruido o estremecimiento sincrnico con el
Bibliografa
Brodal, A.: The cranial nerves in neurology anatomy in relation to clinical medicine, ed. 3, Oxford, New York, 1980. pp 448-457.
SNDROME DE FRANKL-HOCHWART Sinonimia

S. neurolgico pineal-oftlmico.
347
Sindromografa
Clnica Sordera bilateral, ataxia. De acuerdo con la edad de presentacin, existen varias manifestaciones de hipopituitarismo. Limitacin en fijar la mirada hacia arriba. Constriccin del campo visual. Exmenes paraclnicos Radiologa de crneo. Neumoencefalografa. Angiografa cerebral. Tomografa axial computadorizada de crneo. Sangre y orina. Para demostrar la presencia de hipopituitarismo.
Sindromografa
Clnica Oftalmopleja, ms frecuente del par VI. Parlisis unilateral del nervio hipogloso y en la mayora de los casos, anestesia o neuralgia del rea del nervio trigmino. Exmenes paraclnicos Exmenes ocular y neurolgico.
Tumor maligno nasofarngeo que toma el seno cavernoso, y hace metstasis en los ndulos linfticos retrofarngeos, comprimiendo los nervios del par XII, nunca en el canal del hipogloso.
Es ocasionado por un tumor de la glndula pineal.
Bibliografa
Godtfredsen, E.: Ophthalmoneurological symptoms in malignant nasopharyngeal tumors. Br. J. Ophth., 31:78-100, 1947.
Bibliografa SNDROME DE GILLES DE LA TOURETTE

Geeraets, W. J.: Ocular syndromes. Lea & Febiger, Philadelphia, 1965. Tassman, I: The eye manifestations of internal disease. ed. 3, Mosby, St. Louis, 1951. Von Frankl-Hochwart, L.: Ueber diagnose der Zirbeldrusentumoren. Deutsche Ztschr. f. Nervenh., 37:455, 1909;38:309, 1910.
Sinonimia
S. de tics generalizados con coprolalia. S. de miospasia impulsiva. S. de Brissaud II. S. de Tourette. Maladies des tics convulsifs. S. de tic psicognico. S. del tic indoloro o no doloroso. Enfermedad de Gilles de la Tourette.
SNDROME DE GERSTMANN-STRUSLER-SCHEINKER Sindromografa

Clnica Se inicia durante la sexta dcada de la vida, de evolucin prolongada (2-10 aos), se caracterizada por ataxia (espinocerebelar) y demencia. Los signos y sntomas semejan la atrofia olivopontocerebelosa.
Sindromografa
Clnica Este sndrome aparece en la infancia entre los 7 y 15 aos, y est caracterizado por un movimiento convulsivo que suele localizarse preferentemente en los msculos de la mmica, ms raramente en tronco y miembros, que aumenta con las emociones y la fatiga y disminuye con las distracciones o durante el ejercicio fsico moderado y desaparece durante el sueo. Los movimientos o serie de movimientos son de aparicin brusca, recurrentes y breves. Suelen localizarse en la cara, y raramente en el tronco y en los miembros. El comienzo de la pubertad los acenta. Los pacientes se quejan de que no pueden evitarlos. Con el tiempo el paciente comienza a exclamar en voz baja palabras o frases cortas de significacin obscena (coprolalia). La ecolalia, la polilalia y la ecomimia tambin pueden aparecer. Hay hiperactividad y trastornos de la atencin. En ocasiones se presentan estados de obsesin y delirio que pueden conducir a la demencia.
Se considera como una forma familiar del sndrome de Creutzfeldt-Jakob, afeccin degenerativa familiar que a pesar de haberse demostrado que es de etiologa infecciosa (infeccin por virus lentos debido a agentes no convencionales) no se han precisado totalmente sus agentes causales. En el sndrome que nos ocupa se produce degeneracin de los tractos espinocerebelosos anterior y posterior y corticospinal. Este sndrome est codificado en el catlogo de McKusic teniendo en cuenta que la base del defecto se debe a una mutacin del gen de la protena prion.

Cecil: Textbook of Medicine. W.B. Saunders Co, Philadelphia, 1988. Hudson, A. J. et al.: Gerstmann-Strussler-Scheinker disease with coincidental familiar onset. Ann. Neurol., 14:670. 1983.
SNDROME DE GODTFREDSEN Sinonimia

S. oftalmoneurolgico en tumores nasofarngeos. S. neurolgico en neoplasia del seno cavernoso.
Los tics pueden ser de dos tipos: psicgenos o funcionales (ms frecuentes) y los orgnicos, consecutivos a lesiones del sistema extrapiramidal, especialmente del cuerpo estriado. Los psicgenos aparecen en la infancia, los orgnicos en la vejez. La observacin en otros miembros de la familia ha proporcionado evidencias de que la enfermedad es hereditaria, pero no est comprobado su patrn de trasmisin, aunque resulta factible una herencia autosmica recesiva en algunas familias. La etiologa es desconocida.
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Bibliografa
Gilles de la Tourette, C.E.A.B.: tude sur une affection nerveuse caractrise par lincoordination motrice, accompagne decholalie et de coprolalie. Arch. Neurol., 9: 19-42e 158-200, Paris 1885. Trousseau, A.: Clinique mdicale de lHotel-Dieu de Paris. vol. I, 1873, p.855.
En la patogenia de este sndrome puede estar involucrado el sistema dopamina-neurome-lanina. Tiene una etiologa gentica con herencia autosmica recesiva. El defecto bsico se desconoce.
Bibliografa
Elejalde, B. R.; M. M. Elejalde and F. Lpez: Hallervorden-Spatz disease. Clin. Genet, 16:1-18, 1979. Hallervorden, J.: Die degenerative diffuse sklerose. In Lubarsch, O.; F. Henke, and R. Rossie, (eds.): Handsbuch der speciellen pathologischen Anatomie und Histologie. Berlin, Springer-Verlag, vol. 13, 1957, pp. 716-782.
SNDROME DE GUNN (MARCUS) Sinonimia

S. de pestaeo-mandibular.
Sindromografa
Clnica Se presenta desde el nacimiento, con moderada ptosis de uno de los prpados cuando se abre la boca. La mandbula tiene una desviacin lateral, hacia el lado opuesto de la ptosis y resulta una elevacin del prpado superior con abertura de la fisura palpebral. Cuando es adquirido puede aparecer a cualquier edad.
SNDROME DE HEMATOMA SUBDURAL AGUDO Sindromografa

Clnica El sndrome se establece despus de un trauma craneal, en ocasiones con prdida transitoria de la conciencia y se manifiesta por: cefalea, somnolencia, agitacin, lentitud mental y confusin que van empeorando progresivamente, hasta llegar al coma. Examen fsico. Los signos principales son: pupila dilatada unilateral, prdida del reflejo corneal, congestin de las venas del fondo del ojo, hemiparesia progresiva del brazo y de la pierna contralateral a la localizacin del hematoma. El pronstico es malo con elevada mortalidad, que alcanza el 75-90 % incluso cuando se evacua el cogulo. Es fundamental el diagnstico y la intervencin quirrgica precoces. Exmenes paraclnicos Tomografa axial computadorizada. Puede demostrar la lesin en gran parte de los casos. Arteriografa. Demuestra la desviacin de las estructuras centrales por la compresin del hematoma que se comporta como un tumor cerebral.
Puede ser congnito o en algunos casos adquirido. La etiologa es desconocida.
Bibliografa
Gunn, R. M.: Congenital ptosis with peculiar associated movements of the affected lid. Tr. Ophthal. Soc. U. Kingdom, 3:283-286, 1883. Mohan, H.; A. N. Gupta and S. K. Jain: Marcus Gunn phenomenon with pardoxical oculo-palpebral movements. Br. J. Ophthal., 51:780-782, 1967. Wartenberg, R.: Winking-jaw phenomenon. Arch. Neurol. Psychiat., 59:734-753, 1948.
SNDROME DE HALLERVORDEN-SPATZ Sinonimia

S. de degeneracin pigmentaria del globo plido. Status desmielinisatus del plido de C. y Vogt. S. de estado pigmentado de Helfand.
El sndrome es producido por un trauma craneal que origina acumulacin de sangre en el espacio subdural debido, al desgarro o laceracin de las venas corticales en su trayecto hacia el seno longitudinal superior.
Bibliografa Sindromografa
Clnica Este sndrome aparece aproximadamente entre los 7-10 aos de edad. Es ms frecuente en el sexo masculino. Se presenta con un incremento gradual de la rigidez de todos los miembros comenzando por los inferiores, inversin de los pies (pie cavo), posturas distnicas, temblor, atetosis, a veces existe hiperreflexia y signo de Babinski. Hay disartria (lenguaje montono e ininteligible), la facies adopta una expresin fija. Existen trastornos del intelecto que conducen a la demencia. Retinitis pigmentaria (en ocasiones). Se ha descrito atrofia ptica. Exmenes paraclnicos No hay ninguna prueba bioqumica que corrobore el diagnstico. No se han encontrado anomalas en la concentracin srica de hierro y en sus metabolitos.
Grinker, R. R. and A. L. Sahs: Neurology, ed. 6, Thomas, Springfield, 1966. Jennett, B. and G. Teasdale: Management of head injuries. Davis, Philadelphia, 1985. Miller, A. D.: Acute traumatic midbrain hemorrhages. Ann. Neurol., 18:80, 1985. Wilkins, R. H. and S. S. Reganchary (eds.). Neurosurgery (vol.2) New York, McGraw Hill, 1985. pp:1531-1693.
SNDROME DE HEMATOMA SUBDURAL CRNICO Sindromografa

Clnica Este sndrome se presenta en nios y adultos, especialmente en alcohlicos. Los sntomas se inician semanas o meses despus de un trauma craneal moderado o severo. Es de progresin
349
gradual. Se caracteriza por cefalea severa persistente, algunos pacientes presentan convulsiones como primer sntoma, irritabilidad, apata, accesos de sueo, letargo y, finalmente, estupor y coma. Examen fsico. Hemipleja, por lo general, contralateral, en ocasiones ipsilateral. Eventualmente los pacientes pueden presentar papiledema, oftalmopleja externa y midriasis, raramente hemianopsia; los cambios sensoriales no son frecuentes. Exmenes paraclnicos Puncin lumbar. La presin del lquido cefalorraqudeo es normal, de aspecto claro o ligeramente xantocrmico, la cifra de protenas y el conteo celular estn normales o ligeramente elevados. Radiologa de crneo. Negativo, pero puede observarse desplazamiento del cuerpo pineal si est calcificado, en caso de herniacin por compresin del tejido cerebral. Electroencefalograma. Puede mostrar rea de actividad cortical en la zona de la lesin. Angiografa. Las ramas arteriales aparecen separadas del crneo. La arteria cerebral media y la cerebral anterior pueden estar desplazadas hacia el lado opuesto. Ecoencefalograma Tomografa axial computadorizada y resonancia magntica nuclear. Constituyen los mtodos diagnstico de eleccin. Muestran una masa de baja densidad sobre la convexidad del hemisferio, pero a veces slo se observa una desviacin de las estructuras de la lnea media y compresin de los ventrculos laterales, debido a que el cogulo se vuelve isodenso con el cerebro adyacente, despus de 2-6 semanas. Gammagrafa cerebral con radionclidos en proyeccin anterior. Con frecuencia es el mtodo ms til para confirmar el dignostico. Trepanacin bilateral exploratoria. Debe emplearse cuando no ha podido ser diagnosticado el cuadro clnico.
Exmenes paraclnicos Puncin del espacio subdural. Debe realizarse a travs del ngulo lateral de la fontanela anterior o en la sutura coronal.
Este sndrome se debe a un trauma craneal durante el parto o en el perodo posnatal.
Bibliografa
Grinker, R. R., and A. L. Sahs: Neurology, ed. 6, Thomas, Springfield, 1966.
SNDROME DE HEMATOMA SUBDURAL SUBAGUDO Sindromografa

Clnica Aparece una semana, o ms tardamente, despus de un trauma craneal. Existe cefalea, irritabilidad, rigidez de nuca, hemipleja y afasia. Examen fsico. Se encuentra una hemipleja con signo de Babinski, bradicardia, alteracin en el ritmo respiratorio y estrabismo. La mortalidad es de un 25 %. Exmenes paraclnicos Radiologa de crneo. Trepanacin exploratoria. Angiografa. Tomografa axial computarizada.
Sindromognesis y etiologa Sindromognesis y etiologa

Este sndrome se debe a un trauma craneal. En realidad no son verdaderos hematomas, sino pseudoquistes hemorrgicos que en su desintegracin incrementan la presin osmtica y atrapan lquido, lo que aumenta progresivamente el volumen del quiste. Especialmente en personas de edad, el cuadro clnico puede ir precedido de un golpe trivial que incluso ha podido ser completamente olvidado. El hematoma subdural agudo es debido a un trauma craneal, que ocasiona un desgarro o laceracin del tejido cerebral y/o de las venas satlites en su paso al seno longitudinal superior.
Bibliografa
Grinker, R. R. and A. L. Sahs: Neurology, ed. 6, Thomas, Springfield, 1966.
Bibliografa
Langfitt, T.W. and T. A. Genarelli: Can outcome from head inyury be improved ? J. Neurosurgery, 56:19, 1982. Martuza, R. L. and T. M. Aquino: Trauma. In Samuels, M. A. (ed.) Manual of neurologic therapeutics. Little, Brown, Boston, 1986
SNDROME DE HEMIANOPSIA POSICTAL TRANSITORIA Sindromografa

Clnica El sndrome se manifiesta por hemianopsia homnima con o sin alucinaciones visuales, que desaparece despus de unos pocos das y que puede retornar con o sin nuevas crisis de ictus apopltico.
SNDROME DE HEMATOMA SUBDURAL EN NIOS Sindromografa

Clnica Se presenta durante los primeros seis meses de la vida y se caracteriza por vmitos, prdida del apetito, irritabilidad, convulsiones y estupor, fiebre poco elevada. Examen fsico. Abombamiento de las fontanelas, elongacin del crneo, distensin de las venas del cuero cabelludo, hemorragias retinianas y raramente papiledema.
Se origina por hipoxia de un rea del cerebro que estaba previamente daada.
Bibliografa
Walsh, F. B.: Clinical Neurolophthalmology. ed. 2, Williams & Wilkins, Baltimore, 1957.
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SNDROME DE HEMIPLEJA ALTERNA CON LESIN DEL HIPOGLOSO Sinonimia

S. de Djerine. S. interolivar. S. de Reynold-RevilliodDjerine. S. paramediano de Foix.
Hay bradicardia, pulso poco amplio, elevacin de la presin sistlica. La pupila est dilatada en el lado del hematoma. Exmenes paraclnicos Lquido cefalorraqudeo. Aumento de la tensin (a veces normal). Claro o sanguinolento (por hemorragia subaracnoidea asociada). Radiologa de crneo. Visualizacin de la lnea de fractura a travs del surco de la arteria menngea media. Tomografa axial computadorizada y arteriografa carotdea. Permiten confirmar la localizacin.
Sindromografa
Clnica Cuadro clnico caracterizado por hemipleja controlateral, que respeta la cara y parlisis lingual con hemiatrofia homolateral de tipo perifrico y fibrilacin. A veces hemianestesia tctil homolateral.
Se debe a una hemorragia en el espacio entre la duramadre y el diploe, ocasionada generalmente por la ruptura de la arteria menngea media debido a fractura del hueso temporal o del parietal, o bien a una laceracin de los senos venosos de la duramadre (menos frecuente), compresin de los hemisferios cerebrales y en ocasiones infarto cerebral.
Producido por lesiones vasculares o tumorales que afectan la va piramidal y fibras del nervio craneal XII (n. hipogloso).
SNDROME DE HEMIPLEJA HEMIANESTSICA ALTERNA Sinonimia

S. de hemipleja hemianestsica alterna hipoglsica.
Bibliografa
Heyser, J. and G. Weber: Die epideuralen Hamatome. Schweiz. Med. Wschr., 94:2-7; 46-52, 1964.
SNDROME DE HERTWIG-MAGENDIE Sinonimia Sindromografa

Clnica Este sndrome se manifiesta por una parlisis homolateral y hemiatrofia de la lengua (por lesin del ncleo o fibras ya cruzadas emergentes del nervio hipogloso). Hemipleja contralateral que respeta la cara (por afectacin de las fibras piramidales an no cruzadas) y prdida de la sensibilidad de vibracin (palestesia) y posicin (batiestesia) del mismo lado de la hemipleja, por toma del lemnisco medial sin prdida de la sensibilidad trmica y dolorosa. S. de desviacin de la mirada. Fenmeno de Hertwig-Magendie.
Sindromografa
Clnica Este sndrome se caracteriza por diplopa vertical (un globo ocular desviado hacia abajo y el otro hacia arriba y afuera).

El sndrome es producido por lesin en las regiones anterior y media de la mdula oblongada que involucra el tracto espinal y la emergencia de las fibras del nervio hipogloso, as como del lemnisco medial. Se debe a trauma (espontneo o quirrgico), aterosclerosis, lesin neoplsica de la fosa craneal posterior, lesiones vasculares del tronco enceflico. Tambin puede ser producido por siringobulbia con lesiones desmielinizantes.
Bibliografa Bibliografa
Alpers, B. J.: Clinical Neurology, ed. 5, Davis, Philadelphia, 1963. Hertwig, H.: Experimenta quaedam de effectibus et de verosimiliharum partium functione, Berolini, formis Feisterianis et Eiserdorffianis (1926). Ind. Cat. Surg. Gen., 1st. series, 6:185, 1885.
SNDROME DE HEMORRAGIA EXTRADURAL O EPIDURAL Sindromografa

Clnica Este sndrome aparece en pacientes con antecedentes de trauma craneal con prdida temporal de la conciencia, que despus de un intervalo (varios das o semanas), comienzan a presentar cefalea de intensidad progresiva, vmitos, adormecimiento, confusin, contracciones epilpticas (unilaterales) y hemiparesia. Examen fsico. Reflejos tendinosos aumentados y signo de Babinski. La respiracin se hace profunda y estertorosa; ms tarde, superficial e irregular hasta llegar a un paro respiratorio.
SNDROME HIGROMA SUBDURAL Sindromografa

Clnica Los sntomas y los signos son similares a los de los sndromes de hematoma subdural.
La etiologa es debida a un trauma craneal. Se produce una coleccin, a consecuencia del trauma, de un lquido claro o amarillento en el espacio subdural que tiene alta concentracin de protenas.
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Bibliografa
Naffziger, H. C.: Subdural fluid accumulation following head injury. J.A.M.A., 82:1751-1752, 1924. Wycis, H. T.: Subdural hygroma: report of seven cases. J. Neurosurg., 2:340-357, 1945.
SNDROME DE HIPERTENSIN ENDOCRANEAL Sindromografa

Clnica Se caracteriza por una trada clsica: 1. Cefalea. Tiene un carcter particular. Se inicia de forma paroxstica y ms tarde de forma continua. Es intensa, persistente, va acompaada de sensacin de peso (gravativa) y no se alivia con analgsicos comunes, empeora con el de cbito. Se alivia con la posicin de pie o sentada y se exagera bajo cualquier circunstancia que vare la tensin del lquido cerebrospinal (tos, estornudo, defecacin, etctera). La cefalea puede extenderse a toda la cabeza o tener carcter localizado (frontal, temporal, parietal, etctera). 2. Vmitos. Se producen por la compresin de la mdula oblongada y excitacin de sus centros. Son espontneos, no precedidos de nuseas, en pistoletazos (vmitos cerebrales), aunque no siempre es as, pueden adoptar otras modalidades y presentar los mismos caracteres que en las afecciones gstricas. 3. Edema papilar. Constituye un signo de capital importancia. Se presenta en el 80 % de los pacientes, y se traduce por trastornos visuales (moscas volantes, ambliopa y ceguera intermitente). Estos tres sntomas fundamentales pueden estar acompaados de otras manifestaciones como son: 1. Bradicardia (por accin central sobre el ncleo parasimptico del vago), la cual es de tipo sinusal (50-60 pulsaciones/min). La hipertensin endocraneal lenta y progresiva no modifica el pulso. 2. Aumento de la tensin arterial (no se eleva en la hipertensin lenta y progresiva). 3. Bradipnea, con aumento de la amplitud que puede llegar hasta la respiracin de Cheyne-Stokes en los casos de hipertensin de instalacin rpida. No son raros los vrtigos, convulsiones generalizadas de carcter epileptiforme, ataxia transitoria, constipacin, somnolencia y alteraciones psquicas. Examen fsico. Fondo de ojo. Se observa congestin venosa con venas aumentadas de calibre y estrechamiento de las arterias retinianas, pueden aparecer hemorragias perivenosas. Bordes de la papila borrosos y elevados, con desaparicin de la excavacin central o fvea de la papila, producindose agrandamiento de la mancha ciega y estrechamiento concntrico del campo visual con disminucin, por tanto, de la agudeza visual que evoluciona hacia la atrofia de la papila y la prdida total de la visin. En los nios se observa separacin de las suturas del crneo. Arreflexia, superficial y profunda, acompaada de los signos y sntomas dependientes de la etiologa del sndrome, que varan segn la localizacin y naturaleza de la misma. Exmenes paraclnicos Puncin lumbar. Debe ser practicada con extrema precaucin (no dejar fluir el lquido libremente). Aumento de la presin (mayor que 200 mm de agua).
Electroencefalograma. Si la hipertensin es marcada puede haber un enlentecimiento generalizado de las ondas. Tomografa axial computarizada y resonancia magntica nuclear. Permiten detectar tumores o deformidades ventriculares. Arteriografa carotdea. Detecta aneurismas del crculo arterial del cerebro y en caso de tumores, el desplazamiento de vasos y alteraciones del polgono de Willis, o bien zonas hipervascularizadas. En los abscesos cerebrales se observa una zona avascular.
La presin endocraneal puede aumentar por reduccin de la capacidad de su continente como ocurre en los hundimientos de los huesos del crneo, tumores de crneo, que se desarrollan hacia su interior, trastornos del desarrollo seo que provocan cierre precoz de las suturas del crneo, o por aumento de su contenido como en los tumores enceflicos, malformaciones vasculares, abscesos enceflicos, meningoencefalitis y malformaciones congnitas. El edema cerebral constituye el factor ms importante en la produccin de este sndrome. Al aumentar el contenido de la cavidad craneal en el curso de tumores intracraneales abscesos, traumatismos y meningoencefalitis, se produce una compresin del tejido nervioso, colapso venoso, que provoca una dificultad del drenaje venoso y por consiguiente edema; por otro lado, se produce una congestin pasiva de los plexos venosos, aumento de la produccin del lquido cefalorraqudeo y disminucin de su reabsorcin. Los trastornos de la circulacin del lquido cerebrospinal constituyen tambin un factor de gran importancia en la produccin de este sndrome. Al presentarse un obstculo al libre flujo del lquido, por encima de este se produce una acumulacin del lquido, que provoca una hipertensin endocraneal por hidrocefalia, como se observa en los tumores propiamente dichos que en su crecimiento desplazan y obstruyen las vas de circulacin del lquido, o durante los procesos inflamatorios que sellan los orificios de comunicacin del sistema ventricular (agujero de Monro, Magendie o Luschka); durante los traumatismos, pueden obstruirse estas vas por la presencia de cagulos sanguneos formados en las cavidades ventriculares. Los trastornos de la circulacin sangunea pueden provocar hipertensin endocraneal. Cualquier obstculo al drenaje venoso procedente de la cavidad craneal, como ocurre en el curso de tumores del mediastino, pulmn y en menor grado en la insuficiencia cardiaca derecha, provoca congestin venosa, dificultad en la reabsorcin del lquido cefalorraqudeo y en consecuencia aumento del mismo. En el curso de las meningoencefalitis puede presentarse adems un trastorno en la produccin del lquido cerebrospinal, por irritacin de los plexos caroideos de las cavidades ventriculares. En la hemorragia subaracnoidea se produce gran prdida de sangre en este espacio, la cual por su rapidez supera las posibilidades fisiolgicas de reabsorcin, lo que ocasiona hipertensin endocraneal.
Bibliografa
Welsberg, L. A.: Bening intracranial hypertensin. Medicine (Batilmore), 54:197, 1978.
SNDROME DE HIPERTENSIN ENDOCRANEAL BENIGNA Sinonimia

S. de pseudotumor cerebral. S. de Nonne.
352
Sindromografa
Clnica Se observa ms frecuentemente en adolescentes obesas. Est caracterizado por cefalea, papiledema, parlisis del par VI (n. abductor), provocando un estrabismo convergente y prdida progresiva de la visin. Exmenes paraclnicos Tomografa axial computadorizada. Disminucin de los ventrculos laterales en forma de hendidura. Puncin lumbar. Aumento de la presin del lquido cefalorraqudeo con disminucin de las protenas.
Sindromografa
Clnica El sndrome Holmes I se caracteriza por falta de habilidad para localizar objetos en movimiento o estacionados en las tres dimensiones espaciales y por una prdida de la capacidad para estimar la distancia y juzgar adecuadamente el tamao y la longitud de los objetos. Examen fsico. Se conserva la agudeza visual, dificultad para mantener la fijacin de la mirada cuando el objeto est en movimiento, agnosia visual, fallo para la acomodacin y la convergencia y ausencia de reflejo palpebral.

Por lo general, la causa es desconocida, aunque est asociada a embarazo, administracin de corticosteroides, empleo de hormonas sexuales, trastornos de origen suprarrenal y paratiroideos, trombosis de los senos venosos, consumo de vitamina A, tetraciclina o cido nalidxico. Puede deberse a lesin cerebral bilateral de la parte posterior del lbulo parietal o superficie del lbulo occipital, ocasionada por trauma, hemorragia, etctera.
Bibliografa
Riddoch, G.: Visual disorientation in homonymous half fields. Brain, 58:376-382, 1935.
Bibliografa
Wisbertg, L. A.: Benign intracranial hypertension. Medicine (Batilmore), 54:197, 1978.
SNDROME DE HOLMES II Sinonimia
SNDROME DE HIRANO-PARKINSONISMO-DEMENCIA Sindromografa

Clnica Este sndrome se observa exclusivamente entre los miembros de la raza chamorro en la isla Guam. Aparece entre los 32-64 aos con una media de 52 aos, predomina en el sexo masculino, de aparicin insidiosa y no est precedido por encefalitis u otra enfermedad febril. Se caracteriza por acinesia, inexpresividad facial, pobre coordinacin de movimientos alternantes, deterioro mental, trmor ligero, moderada rigidez, hiperreflexia generalizada. En algunos casos puede estar acompaado de signos y sntomas de esclerosis lateral amiotrfica.
S. de degeneracin primaria parenquimatosa del cerebelo. S. de atrofia olivocerebelosa. S. de atrofia cerebelosa cortical familiar.
Sindromografa
Clnica Es de aparicin rara, comenzando alrededor de los 30 aos. Se inicia con una marcha vacilante de ebrio seguida de torpeza manual, trastornos de la motilidad de los miembros inferiores, disartria (palabra lenta y vacilante), temblor intencional y nistagmo.
Existe degeneracin del cerebelo con atrofia de las conexiones del ncleo olivar inferior y olivocerebelosas. El pednculo cerebeloso medio y la mdula espinal no estn afectados. La etiologa es desconocida.
Este sndrome puede ser considerado como una entidad que representa la combinacin de parkinsonismo, demencia presenil y esclerosis lateral amiotrfica, sin tener, sin embargo, todas las caractersticas de cada una de ellas. La etiologa es desconocida.
Bibliografa
Holmes, G.: A form of familiar degeneration of the cerebellum. Brain, 30:468-489, 1907.
Bibliografa
Hirano, A.; L.T. Kurland; R. S. Krooth et al.: Parkinsonismdementia complex, endemic disease on island of Guam. J. Clinical features. Brain, 84:642-661, 1961.
SNDROME DEL HOMBRE RGIDO Sinonimia

S. de Moersch-Woltmann. S. de rigidez muscular progresiva. S. de miotona fusiforme.
SNDROME DE HOLMES I Sindromografa Sinonimia

S. de desorientacin visual. S. de la percepcin espacial desordenada. Clnica Comienza en la mitad de la vida adulta afectando con mayor frecuencia al sexo masculino.
353
Se inicia con rigidez y espasmos intermitentes de los msculos del tronco y miembros que cada vez se hacen ms continuos hasta afectar los msculos de la mmica, de la deglucin y por ltimo los msculos respiratorios, no detectndose ninguna otra anormalidad del sistema nervioso ni del muscular. Con frecuencia hay espasmos tetnicos dolorosos paroxsticos, provocados por estmulos emocionales y/o fsicos que pueden ocasionar fracturas seas. Estos espasmos desaparecen durante el sueo. No hay trastornos sensoriales ni intelectuales. Puede aparecer sudacin profusa y taquicardia. Exmenes paraclnicos Orina. En el 30 % de los casos hay glucosuria.
Bibliografa
Homen, E.A.: Eine eigenthumliche Familien Krankheit unter der Form progressiven Dementia, mit besanteren anatomischen. Befund. Neurol. Zbb., 9:514-518, 1890.
SNDROME DE HUNT I (RAMSAY) Sinonimia

S. del herpes zoster auricular. S. de la neuralgia geniculada. S. del herpes zoster del ganglio geniculado. S. de Ramsay Hunt.
Sindromografa Sindromognesis y etiologa

Desinhibicin de la mdula espinal de naturaleza desconocida. La prdida de impulsos neuronales inhibidores (de entrada) a las clulas de las astas anteriores, puede producir la descarga repetida de neuronas motoras y causar contraccin muscular dolorosa y muy intensa. Se ha valorado su relacin con el hipertiroidismo y/o trastornos hipotalmicos. La etiologa es desconocida aunque se han reportado familias afectadas, lo que sugiere una herencia autosmica dominante. Clnica El sndrome de Hunt I se presenta en cualquier edad, ms frecuente en los ancianos, caracterizndose por erupcin maculopapulosa eritematosa, que evoluciona rpidamente hasta formar vesculas y que se acompaan de dolor unilateral intenso zonatoso en el dermatoma correspondiente (conducto auditivo externo y meato acstico externo, membrana timpnica y pabelln de la oreja). Se trata de una erupcin vesicular unilateral de tipo herpetiforme que afecta ramas del nervio trigmino. Las lesiones aparecen en la cara, boca, lengua y ojos, as como en el nervio auditivo, afectando tambin el ganglio geniculado y la rama sensorial del nervio facial. Examen fsico. Alteraciones del gusto y de la sensibilidad en los dos tercios anteriores de la mitad de la lengua correspondiente (ageusia e hipostesia), por irritacin paraltica de las fibras gustativas aferentes del ganglio geniculado, procedentes de la cuerda del tmpano (nervio facial). Parlisis facial concomitante homolateral, que se presenta al segundo o tercer da despus del zona. En ocasiones se puede observar una variedad de este zona en el cual se asocian trastornos auditivos: zumbidos, hipoacusia y vrtigos tipo Meniere por propagacin al nervio vestbulococlear. Exmenes paraclnicos Frotis de Tzanck. Se efecta por raspado de la base de las lesiones y demuestra la presencia de clulas gigantes multinucleadas. Anticuerpos. Pueden realizarse pruebas: contra antgenos de membrana (FAMA), hemoaglutinacin por adherencia inmune, o el ensayo inmunoabsorbente enzimtico (ELISA), que son bastante especficas. Estos exmenes no se hacen en la prctica rutinaria, pero algunos centros especializados pueden hacer aislamiento del virus en lneas celulares in vitro, o demostrar seroconversin o incremento del ttulo de anticuerpos del virus varicela zoster.
Bibliografa
Adams, R. P.: Diseases of muscle. A study in Pathology. ed. 3 Harper and Row, New York, 1975. Bartholow, R.: Aneurysms of the arteries at the base of the brain, their symptomatology, diagnosis, and treatment. Amer. J. Med. Sci., 64:373-386, 1872. Miller, F. and H. Korsvik: Baclofen in the treatment of the stiffman syndrome. Ann. Neurol., 9:511,1981.
SNDROME DE HOMEN Sinonimia

S. de poscontusin. S. del punch-drunk. S. del boxeador. S. de encefalopata de los pugilistas.
Sindromografa
Clnica Este sndrome aparece en boxeadores despus de cierto nmero de aos en el ring (cuadriltero). El paciente presenta una memoria olvidadiza, enlentecimiento del pensamiento y disartria, acompaados de movimientos lentos, burdos y poco precisos, marcha inestable con aumento de la base de sustentacin. Exmenes paraclnicos En ocasiones hay sordera y prdida de la agudeza visual, prdida de la expresin facial, la cual es semejante a la de los parkinsonianos. Electroencefalograma. Ondas lentas de tipo theta y a veces de tipo delta. Neumoencefalograma. Dilatacin de los ventrculos laterales y un septum pelucidum excavado que los distingue de otras formas de atrofia cerebral.
El sndrome es producido por una infeccin vrica ocasionada por la reactivacin del virus de la varicela, que se mantiene latente en los ganglios de las races posteriores despus de una varicela. No se conoce bien su patogenia exacta, pero se ha postulado que el virus se disemina en forma centrpeta por los nervios sensitivos hacia los ganglios sensoriales, donde queda en estado latente asociado en alguna forma a neuronas y astrocitos. La rplica viral es activada despus, en la mayora de los casos sin causa desencadenante obvia. Se piensa que la disminucin de la inmunidad por la edad y la falta de exposicin con nios enfermos de varicela, hace que se reactive la infeccin. Una vez
Esta lesin cerebral se produce por efecto acumulativo de los traumatismos cerebrales repetidos, y se observa casi exclusivamente en boxeadores profesionales.
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activado, el virus se multiplica en los ganglios (ganglionitis), lo que provoca el dolor a lo largo de la distribucin sensorial, multiplicndose de nuevo en la piel y provocando la aparicin de las vesculas.
Bibliografa
Brunell, P. A. et al.: Prevention of varicella by zoster immune globulin. N. Engl. J. Med., 280:1191, 1969. Hope-Simpson, R. E.: The nature of herpes zoster: A long-term study and a new hypothesis. Proc. Royal Soc. Med., 58:9, 1965. Hunt, J. R.: On herpetic inflammations of geniculate ganglion: a new syndrome and its aural complications. Arch. Otol., 36:371-381, 1907.
Cuando el afectado es el sistema de las cartidas, el paciente presenta episodios de hemiparesia, hemianestesia contralateral y ambliopa o amaurosis del mismo lado de la isquemia. En raras ocasiones puede estar acompaado de cefaleas, convulsiones tnico-clnicas sin prdida de la conciencia. Si la lesin ocurre a nivel del sistema vertebrobasilar, el cuadro clnico consiste fundamentalmente en vrtigos, paresias o disestesias de un hemicuerpo, monoparesia o tetraparesia, diplopa, disartria, adormecimiento facial o peribucal, disfagia, hemianopsia homnima unilateral o bilateral, cefalea de localizacin occipital y ms raramente hipo, somnolencia y obnubilacin de la conciencia. Todos los sntomas no acostumbran a presentarse en un mismo paciente, sino que se presentan uno o dos formando un complejo sintomtico variado.
SNDROME DE HUNT II (RAMSAY) Sinonimia

S. de disinergia cerebelar mioclnica.
Se debe a una disminucin del flujo arterial, que produce una reduccin local de la presin de perfusin que priva al tejido cerebral de oxgeno y otros metabolitos. Las causas ms frecuentes son: aterotrombosis de las arterias intracraneales o extracraneales, embolia de origen cardiaco, embolismo pulmonar, enfermedades cardiovasculares que disminuyen el flujo sanguneo cerebral, infarto lacunar, hipoxia cerebral generalizada, vasculopata no aterosclertica, espasmo arterial cerebral, trombosis de los senos y venas cerebrales.
Sindromografa
Clnica La edad promedio de aparicin es en el adulto joven o en la niez. Se caracteriza por convulsiones mioclnicas que comienzan localmente en uno de los miembros y posteriormente se extiende a todo el sistema muscular esqueltico. Los miembros inferiores estn menos afectados que los superiores. Hay astenia, disartria, dismetra, hipotona, adiadococinesia. Es raro el deterioro mental.
SNDROME DE JACKSON Sinonimia

S. vagoaccesoriohipogos. S. de Hughlings-Jackson.
Existe una prdida casi completa de las clulas del ncleo dentado, as como atrofia de las columnas de Goll y de los tractos espinocerebelosos anterior y posterior. Se hereda con carcter autosmico recesivo. La etiologa es desconocida.
Sindromografa
Clnica Este sndrome se manifiesta por parlisis velopalatina y larngea y parlisis del esternocleidomastoideo, trapecio y laringe, acompaadas de parlisis y atrofia de la hemilengua de tipo perifrico. Existe hemipleja contralateral.
Bibliografa
Hunt, J.: Dyssynergia cereballaris myoclonica-primary atrophy of the dentate system, a contribution to the pathology and symptomatology of cerebellum. Brain, 44:490-538, 1921. May, D. L. and H. H. White: Familial myoclonus, cerebellar ataxia and deafness. Arch. Neurol., 19:331-338, 1968.
Las causas que con ms frecuencia producen este sndrome son: poliomielitis anterior aguda, parlisis bulbar progresiva o labioglosofarngea. Tambin se observa en la siringomielia y en la esclerosis lateral amiotrfica. Estas afecciones ocasionan parlisis del neumogstrico, espinal, hipogloso, acompaadas de lesin del haz piramidal an no decusado.
SNDROME DE ISQUEMIA CEREBRAL TRANSITORIA Sinonimia

S. de insuficiencia cerebrovascular intermitente. S. de ictus amenazante. S. de claudicacin intermitente cerebrovascular. S. de ictus incipiente.
Bibliografa
Jackson, J.H. : Paralysis of tongue, palate, and vocal cord. Lancet, 1:689-690, 1886.
SNDROME DE JACOD Sinonimia

S. del carrefour petrosfenoidal. S. de Negri-Jacod.
Sindromografa
Clnica Este sndrome se caracteriza por su instalacin sbita y el cese, a veces gradualmente pero con frecuencia de un modo brusco, cuya duracin vara entre segundos u horas. Se desencadena en ocasiones cuando el paciente pasa de la posicin clinosttica o sentada a la posicin erguida, o al rotar la cabeza (por lo regular no existe factor desencadenante). La sintomatologa guarda relacin con el sistema vascular afectado.
Sindromografa
Clnica Se manifiesta por neuralgia trigeminal unilateral, lesin del tracto ptico (amaurosis unilateral), oftalmopleja total unilateral.
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Prdida de la audicin (odo medio) y adenopatas cervicales unilaterales o bilaterales (30 % de los casos), parlisis de los msculos velopalatinos.
Miopata hereditaria rara y espordica. Se desconoce su causa, pero hay pruebas de que los casos familiares pueden ser trasmitidos por el ADN mitocondrial y no por el cromosmico. La distrofia de los msculos oculares es hereditaria y se trasmite en forma autosmica dominante. En relacin con las manifestaciones asociadas, la etiologa es desconocida.
Las lesiones que con ms frecuencia originan este sndrome son: neoplasias primarias o metstasis, sarcoma de la trompa de Eustaquio, de la base del crneo, o hipofisario. La fosa petrosfenoidal forma un ngulo de vrtice interno limitado por delante, por el ala mayor del esfenoides, y por detrs, por la pirmide del temporal. Dicho ngulo comprende: la fosa craneal media, por donde emergen las ramas maxilar (agujero redondo) y mandibular (agujero oval) del trigmino, y el seno cavernoso, por donde pasan los pares craneales III, IV y VI acompaados de la rama oftlmica del trigmino. Los tumores que asientan en esta regin provocan parlisis del nervio ptico, as como de los pares craneales III, IV, VI y neuralgia e hiperestesia del territorio del trigmino.
Bibliografa
Beremberg, R. A. et al.: Lumping or splitting? Ophthalmoplegia Plus or Kearns-Sayre syndrome? Ann. Neurol., 1:37, 1977. Kearns, Th. P. and G. P. Sayre: Retinitis pigmentosa, external ophtalmoplegia and complete heart block. Arch. Opthal., 60:280-289, 1958. Niemeyer, G. and Ch. Huber: Kearns-Syndrom. Progressive externe Opthamomoplegie, Pigmentdegeneration der Retina und kardiale Reizleitunsstrungen. Schweiz. Med. Wschr., 107:1880-1888, 1977.
Bibliografa SNDROME DE KLEINE-LEVIN

Jacod, M.: Sur la propagation intracranienne de sarcomes de la trompe dEustache, syndrome du carrefour ptrosphenoidal paralysie des 2e, 3e, 5e, and 6e paires craniennes. Rev. Neurol., 28:33-38, 1921.
Sindromografa
Clnica Afecta principalmente a varones adolescentes caracterizndose por una disritmia dienceflica: alternancia de perodos de 4-8 das (3 o 4 veces al ao) de sueo diurno que dura varias horas o un aumento de la duracin del sueo nocturno, tras los cuales el paciente despierta con un hambre voraz. La ingestin de alimentos durante el perodo de hipersomnio llega a exceder 3 veces lo normal (bulimia). Este cuadro se acompaa de aislamiento social, negativismo, lentitud del pensamiento, incoherencia, falta de atencin y perturbaciones de la memoria.
SNDROME DE KEARNS Sinonimia

S. oculocrneo-somtico-neuromuscular. S. de Kearns-Sayre.
Sindromografa
Clnica Se inicia en la niez antes de los 15 aos. Su cuadro clnico se caracteriza por oftalmopleja externa progresiva (distrofia muscular ocular), degeneracin pigmentaria de la retina, lagunas en el campo visual, fotofobia y prdida progresiva de la visin; a veces atrofia ptica y cataratas, ataxia, signos piramidales, reflejos disminuidos o abolidos, alteraciones de la sensibilidad, astenia facial y de los miembros. Hipoacusia de trasmisin, atrofia tica. Hay alteraciones cardiovasculares: trastornos de la conduccin que originan tendencia al sncope y que evoluciona, por lo general, a un bloqueo cardiaco completo. Insuficiencia cardiaca y con frecuencia muerte por colapso cardiaco. Puede presentarse: escoliosis, hipoplasia del esmalte dentario, hipogonadismo, diabetes, hipoparatiroidismo, hiperaldosteronismo, retardo del crecimiento corporal, defectos gonadales y prdida de la audicin. Exmenes paraclnicos Electrocardiograma. Bloqueo cardiaco. Lquido cefalorraqudeo. Protenas mayor que 100 mg/dL, incremento de los niveles de piruvato y lactato. Pleocitosis, hiperalbuminorraquia. Sangre. Incremento de los niveles de lactato y piruvato. Hipercolesterolemia, hipomagnesemia. Biopsia de msculo. Mitocondrias anormales en la fibra muscular. Electrocardiograma. Con frecuencia hay trastornos de conduccin especialmente bloqueo completo de rama derecha y desviacin izquierda del eje elctrico. Pueden apreciarse signos de bloqueo auriculoventricular completo.
Algunos autores postulan una patogenia psicgena, pero sin ningn fundamento hasta el momento. La etiologa es desconocida.
SNDROME DE KUFS Sinonimia

S. de la idiocia amaurtica familiar adulta. S. de lipofuscinosis ceroide neuronal.
Sindromografa
Clnica Los sntomas son iguales a los de la enfermedad de Tay-Sach. El sndome aparece entre los 15 y 25 aos. La progresin es muy lenta. Examen fsico. Se encuentra ataxia, rigidez muscular, parlisis. La retina puede ser normal o presentar degeneracin pigmentaria, ausencia de mancha color cereza en el fondo de ojo que es caracterstico de las formas infantil y juvenil de esta afeccin. Exmenes paraclnicos Biopsia rectal. Clulas ganglionares con grasa almacenada en el plexo de Meissner confirman morfolgicamente el diagnstico.
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Se debe a trastornos del metabolismo que provocan un aumento de lpidos en el cerebro (ganglisidos). Existe una deficiencia de peroxidasa en pacientes con las formas infantil y juvenil de lipofuscinosis ceroide. Es de etiologa gentica y se hereda con carcter autosmico recesivo.
sucesivamente la maniobra de levantarse estando el paciente sentado, va siendo ms fcil en este sndrome; al revs de lo que ocurre en la miastenia, que cada vez es ms difcil hasta que le es imposible al enfermo. Exmenes paraclnicos Electromiografa. Muestra aumento del potencial de accin patognomnico de amplitud con estimulacin repetitiva intensa. Microscopia electrnica del msculo. Muestra un aumento de los pliegues de la membrana presinptica en la unin mioneural. Radiologa de trax, broncografa y broncoscopia. Permiten precisar el diagnstico.
Bibliografa
Kufs, H.: Uber eine Spatform der amaurotischen Idiotie und ihre heredofamiliaren Grundlagen. Z. Neurol. Psychiat., 95:169-188, 1925.
SNDROME DE KUMMELL Sinonimia

S. de compresin por fractura vertebral.
Conjunto de manifestaciones neurolgicas de neoplasias sistmicas (el 50 % de los pacientes con este sndrome tienen neoplasia pulmonar, oat cells, o anaplsico) cuyo defecto fisiolgico bsico es una falta de liberacin de acetilcolina, en los axones terminales de la neurona motora. Esta alteracin se debe probablemente a sustancias secretadas por las clulas tumorales. Se ha planteado la posibilidad de que se deba a anticuerpos dirigidos contra una parte de las terminaciones nerviosas, que dara como resultado la disminucin de la cantidad de acetilcolina secretada por la placa motora en respuesta a un estmulo nervioso, al observar que los ratones inyectados con IgG srica de pacientes desarrollan caractersticas electrofisiolgicas y electromicroscpicas del sndrome.
Sindromografa
Clnica Aparece meses despus de un trauma de mayor o menor cuanta directo o indirecto de las vrtebras. Formacin de cifosis (giba) asociada o no a sntomas neurolgicos, dolor, parlisis de miembros inferiores, trastornos de esfnteres.
La lesin producida por la fractura origina cambios degenerativos de la estructura vertebral con deformacin sea, pero sin signos inflamatorios.
Bibliografa
Anderson, J. H.; H. D. Churchill-Davidson and A.T. Richardson: Bronquial neoplasm with myasthenia. Lancet, 2: 1291-1293, 1953. Kennedy, W. R.: The myasthenic syndrome associated with small oat cell carcinoma of lung (Eaton-Lambert syndrome). Neurology, 18: 757-766, 1968. Lambert, E. H.; L. M. Eaton and E. D. Rooke: Defect of neuromuscular conduction associated with malignaut neoplasm. Amer. J. Physiol., 187:612-613, 1956. Prior, C. et al.: Action of Lambert-Eaton myasthenic syndrome. IgG at mouse motor nerve teminals. Ann. Neurol., 17:587, 1985. Spence. A. M.; M. S. Sumi and R. Ruff: Paraneoplastic syndromes that involve the nervous system. Curr. Probl.Cancer., 8:4, 1983. Stolinsky, D.C.: Paraneoplastic syndromes. West. J. Med., 132:189. 1980.
Bibliografa
Kummell, H.: Ueber traumatische Ezkrankungen der Wirbelsauld. Deut. Med. Wschr., 21:180-181, 1895.
SNDROME DE LAMBERT-EATON Sinonimia

S. de pseudomiastenia. S. miastnico asociado con carcinoma bronquial. S. de neoplasia bronquial con sndrome miastnico.
Sindromografa
Clnica Este sndrome se presenta en la edad media de la vida y se caracteriza por debilidad, fatiga fcil fundamentalmente de los msculos de la cintura pelviana y muslo acompaado, por lo general, de sequedad de la boca, impotencia sexual, dolor de los muslos, parestesias perifricas con disminucin o abolicin de los reflejos tendinosos, ptosis palpebral y diplopa. El sndrome se acompaa en el 7 % de los casos (el ms frecuente, 50 %, es el carcinoma pulmonar) del cuadro clnico propio de la pseudomiastenia. Al contrario que en la miastenia gravis, los msculos bulbares extraoculares no se afectan y la fuerza muscular mejora con el ejercicio repetitivo. Examen fsico. Disminucin de los reflejos tendinosos, dificultad para levantarse de la silla o silln. Signos relacionados con el carcinoma bronquial. Se puede diferenciar de la miastenia gravis, porque cuando se realiza
SNDROME DE LATIRISMO Sinonimia

S. de lupinosis.
Sindromografa
Clnica Este sndrome es ms frecuente en hombres. De aparicin brusca, precedida por la exposicin al fro o a la humedad (al relente). Al despertar y levantarse, el paciente se queja de dolor en la regin lumbar, debilidad de miembros inferiores, ligera fiebre (en ocasiones), parestesias. La debilidad, que al principio es ligera, progresa y llega a una parlisis espstica permanente, con prdida del control vesical y rectal e impotencia. Posteriormente aparecen: prdida de la sensibilidad al dolor y la temperatura, hiperreflexia tendinosa y signo de Babinski.
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Las lesiones anatmicas que originan el cuadro clnico son: degeneracin de los cordones anteriores y laterales de los segmentos dorsal y lumbar de la mdula espinal. Se relacionan con la ingestin de leguminosas de la especie Lathyrus sativus y otras subespecies afines como alimento principal, en situaciones de hambre, como ocurre en Eritrea, India y Argelia. Se ha planteado que el factor txico de las semillas es el aminopropiononitrilo. La malnutricin tambin tiene un papel importante.
SNDROME DE LESCH-NYHAN Sinonimia

S. de coreoatetosis-automutilacin e hiperuricemia. S. de gota juvenil con automutilaciones y coreoatetosis.
Sindromografa
Clnica Se inicia tempranamente por malhumor y accesos de clera con automutilacin compulsiva principalmente de los labios por modeduras, seguida ms tarde de espasticidad coreoatetosis y temblor. El aprendizaje del lenguaje es tardo y disrtrico acompaado de retraso mental moderadamente grave. En los pacientes mayores de 10 aos aparecen tofos gotosos en las orejas y puede presentarse nefropata gotosa. Examen fsico. Mutilaciones en labios y dedos, trastornos de conducta, coreoatetosis, convulsiones, diparesia o cuadriparesia con hipertona e hiperreflexia. Acentuado retraso mental, cociente de inteligencia entre 30 y 60, hematuria por urolitiasis que puede conducir a la uremia. Exmenes paraclnicos Sangre. cido rico elevado, 7-10 mg%. Baja actividad de la enzima hipoxantina-guanina-fosforribosiltransferasa (HGFRT). Anemia megaloblstica. Biopsia renal. Se aprecian lesiones de nefropata gotosa con depsitos de cido rico en el intersticio.
Bibliografa
Gopalan, C.: Lathyrism syndrome. Trans. Royal Soc. Trop. Med. Hyg., 44:333-338, 1950. Minchin, R.: Primary lateral sclerosis of South India; lathyrism without lathyrus. Br. Med. J., 1:253-255, 1940.
SNDROME DE LAURENCE-MOON Sinonimia

S. de degeneracin encfalo-retiniana. S. adiposo hipogenital con malformaciones congnitas.
Sindromografa
Clnica Los sntomas ms frecuentes en este sndrome son: retardo mental, retinopata pigmentaria, hipogenitalismo (microfalia, hipospadia y ectopia testicular en la etapa prepuberal) y parapleja espstica. Exmenes paraclnicos Electrorretinograma. Campimetra. Ultrasonido renal. Dermatoglifos. Cariotipo. Estudio neurolgico. Sindromognesis y etiologa Este sndrome es de etiologa gentica y se trasmite por herencia autosmica recesiva. El defecto bsico no se conoce. Estudios de la hipfisis de pacientes afectados no han revelado anormalidades morfolgicas o inmunocitoqumicas que expliquen el hipogonadismo de estos pacientes. Este sndrome es muy frecuente en la poblacin de Kuwait.
Hay una hiperproduccin de cido rico por deficiencia de hipoxantina-guanina fosforribosiltransferasa casi completa. Trastorno metablico raro que se hereda con un rasgo recesivo ligado al cromosoma XY y slo la padece el varn, mientras que la hembra puede ser portadora heterocigoto. El gen se ha localizado en Xq26-27. Estudios moleculares han evidenciado heterogeneidad en el sndrome debido a mutaciones puntuales, pequeas delecciones del ADN que afectan la transcripcin, estabilidad o integridad del mensaje gentico para la sntesis normal de la HGFRT.
Bibliografa
Francke, U.; B. Bakay and W. L. Nyhan: Detection of heterozygous carrriers of the Lesch-Nyhan syndrome by electrophoresis of hair roots lysats. J. Pediat., 82:472, 1973. Lesch, M. and W. L. Nyhan: A familial disorders of uric acid metabolism and central nervous system function. Am. J. Med., 36:561, 1964. Keliey, R. et al.: Hipoxanthine-guanine phosphoribosyltransferase deficiency in gout. Ann. Intern. Med., 70:155,1969. Sinnet, D. et al.: Lesch-Nyhans syndrome; molecular investigation of three french canadian families using a hypoxantineguanine phosphoribosyl transferasa cDNA probe. Hum. Genet., 81:4-8, 1988. Wilson, J. M. et al.: Hipoxanthine-guanine phosphoribosyltransferase deficiency. The molecular basis of the clinical syndromes. N. Engl. J. Med., 309:900, 1983.
Bibliografa
Farag, T. I. and A. S. Teeki: Bardet-Biedl and Laurence-Moons syndromes in a mixed arab population. Clin. Genet., 33:78-82, 1988. Laurence, J. Z. and R. C. Moon: Four cases of retinitis pigmentosa ocurring in the same family, and accompanied by general imperfections of development. Opth. Rev., London, 2:32-41, 1866. McLouglin, T. G. and D. R. Shanklin: Pathology of Laurence-Moon. Bact., 93:65-79, 1967.
SNDROME DE LAURENCE-MOON-BIEDL-BARDET
Durante aos este sndrome se denomin incorrectamente sndrome de Laurence-Moon-Biedl-Bardet, actualmente son dos sndromes diferentes: S. de Bardet-Biedl y S. de Laurence-Moon.
SNDROME DE LESIN DE LA COLUMNA CERVICAL CON CONFUSIN PROGRESIVA Sindromografa

Clnica Se presenta en pacientes con fractura de la columna cervical y en lesiones no traumticas de la mdula espinal. Hay prdida
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de la memoria, alucinaciones, delirio y signos fsicos relacionados con la lesin medular. En algunos pacientes aparecen trastornos circulatorios y depus trastornos respiratorios. Existe ligera cianosis. Exmenes paraclnicos Radiografa de columna cervical Puncin lumbar.
El sndrome es producido por una deficiencia enzimtica, con almacenamiento de esfingolpidos. El trastorno bsico es la ausencia de la enzima arilsulfatasa A, que impide la conversin de sulftidos en el cerebrsido correspondiente y condiciona, por tanto, la acumulacin de los esfingolpidos. Se trasmite con carcter autosmico recesivo. El gen de la arilsulfatasa A humana se ha localizado en 22q13 y ha sido secuenciado completamente. Esto ha permitido identificar varias mutaciones para cada tipo clnico incluyendo las mutaciones de la pseudodeficiencia de esta enzima.
Se debe a una interrupcin de las vas motoras y sensoriales, generalmente como resultado de una contusin cerebral. Se presenta en fracturas traumticas de las vrtebras, pero tambin puede observarse en hematomielias, sarcomas y otras enfermedades de la mdula espinal.
Bibliografa
Austin, J.; D. Armstrong; S. Fouch et al.: Metachromatic leukodystrophy (MLD). Arch. Neurol., 18:225-240, 1968. Greene, H.; G. Hug and W. K. Schubert: Arylsulfatase A in urine and metachromatic leukodystrophy. J. Pediat., 71:709-711, 1967. Stein, C. et al.: Cloning and expression of human arylsulfatase A. J. Biol. Chem., 264:1252-1259, 1989.
Bibliografa
Putnam, T.: The progressive confusional syndrome following injuries to cervical portion of the spinal cord. Science, 86:542-543,1937.
SNDROME DE LICHTHEIM Sinonimia

S. neuroanmico. S. neurohemtico. S. de mielosis funicular. S. de medulosis anmica. Degeneracin combinada subaguda de la mdula. Enfermedad espinal funicular. Pseudotabes anmica.
SNDROME DE LEUCODISTROFIA METACROMTICA DE LA INFANCIA Sinonimia

S. de Von-Bogaert-Nijssen.
Sindromografa
Clnica Forma infantil tarda. Se presenta en ambos sexos entre el primero y cuarto aos de la vida. Se caracteriza por un desarrollo de la locomocin y del lenguaje normal, apareciendo entonces debilidad progresiva e hipotona de los miembros inferiores, ataxia y parlisis espstica, convulsiones, atrofia ptica (30 % de los casos), menos marcada en las formas juvenil y adulta. En etapas tempranas hay disminucin del tono muscular, ausencia, disminucin o incremento de los reflejos. En etapas tardas se incrementa el tono muscular, y est presente el signo de Babinski. En los estadios finales se presenta una postura de descerebracin, prdida de la reaccin ante los estmulos visuales y auditivos. Forma juvenil. Aparece entre los 4 y 14 aos. Los primeros sntomas son los trastornos en el rendimiento escolar, emocionales y visuales. Forma adulta. Se inicia con manifestaciones de carcter psicolgico. El paciente comienza a presentar prdida del inters por el trabajo y las actividades, megalomana, alucinaciones, reacciones violentas y demencia, acompaadas de trastornos motores que se instalan despus de meses o aos del comienzo de la enfermedad. En los estadios tardos de la enfermedad, cuando los enfermos estn postrados, se ha observado genu recurvatum. Exmenes paraclnicos Sangre. Descenso marcado o ausencia de arilsulfatasa A, en suero y glbulos blancos de la sangre y en fibroblastos cultivados. Biopsia de nervio perifrico. El material almacenado son los sulftidos, que se tien con los colorantes anilnicos de marrn naranja y no de prpura. Lquido cefalorraqudeo. Protenas por encima de 100 mg%.
Sindromografa
Clnica Degeneracin desmielinizante de la mdula casi siempre combinada (toma de varios cordones medulares), que aparece vinculada a la anemia perniciosa de Biermer y a la aclorhidria gstrica. Se presenta generalmente despus de los 40 aos y en el 70 % de los pacientes, asociada a la anemia perniciosa . El primer sntoma es la parestesia (hormigueo en las manos), constituye a veces el nico sntoma independientemente del grado de anemia, puede acompaarse de trastornos de la sensibilidad tctil de algunos dedos. Se manifiesta como una sensacin de ardor, urencia o quemazn de boca y lengua con glositis. Ms tarde se presenta astenia, cansancio fcil a los esfuerzos ligeros y vrtigos. Al final de este perodo, se instala el trastorno motor que predomina sobre el sensitivo. Examen fsico. El paciente adopta una marcha paretospstica o ataxospstica (incoordinacin) que da la apariencia de un tabtico, por lo que se le ha llamado pseudotabes anmica. El signo de Romberg puede estar ausente, dudoso o positivo, pero al examen pupilar no se encuentra el signo de ArgillRobertson propio de la tabes. A medida que progresa la enfermedad, el cuadro neurolgico se agrava cada vez ms, la parlisis y la incoordinacin motriz obligan al paciente a permanecer en cama. Este estado se acompaa de neuralgias en los miembros inferiores, o dolores en forma de cinturn, lo que recuerda los dolores fulgurantes del tabtico. Existen alteraciones de la sensibilidad profunda, de las cuales la ms afectada es la palestesia. No es raro la presencia de hipermetra, temblor u otros sntomas cerebelosos. En ocasiones hay parapleja espstica o flccida. Los reflejos tendinosos, principalmente rotuliano y aquleo, estn aumentados y a veces existe clonus (cuando hay toma de cordones laterales). Los trastornos digestivos rara vez estn ausentes, principalmente la aclorhidria. En perodos ms avanzados aparecen
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trastornos de los esfnteres (incontinencia urinaria); se intensifican los trastornos de la sensibilidad (tacto, dolor y temperatura), as como la sensibilidad profunda. Puede estar afectada la esfera psquica (delirio de persecucin). Exmenes paraclnicos Sangre. El diagnstico se confirma al encontrar una baja concentracin de vitamina B12 en el suero y una prueba de Schilling positiva.
Este sndrome representa un disturbio nutritivo de la mdula espinal provocado por la carencia endgena, en la mayora de los casos por un trastorno de la absorcin, de un factor indispensable para la normal nutricin del sistema nervioso que forma parte del complejo vitamnico B (B12). En el dficit de vitamina B12 se producen complicaciones neurolgicas cuyo exacto mecanismo de produccin an constituye un enigma. La cobalamina participa en la isomerizacin de la metilmalonilcoenzima A, a succinilcoenzima A, necesitando adenosilcobalamina como grupo prosttico de la enzima metilmalonil-Co A mutasa. Por tanto, un dficit de B12 origina niveles elevados de metilmalonato que se excreta por la orina como cido metilmalnico. La interrupcin de la va del succinil con la acumulacin progresiva de metilmalonato y propionato (un precursor), puede conducir a la formacin de cidos grasos anmalos, que se incorporaran a los lpidos del interior de las neuronas. Esta anomala bioqumica predispone a la ruptura de la mielina y as se produciran algunas de las complicaciones neurolgicas que se presentan en el dficit de vitamina B12. Una explicacin alternativa es sugerida por experimentos en los que monos expuestos a xido nitroso, desarrollan una neuropata clnicamente similar a la neuropata por dficit de vitamina B12 en el hombre. El xido nitroso inactiva una enzima necesaria para la sntesis de metionina, por lo que aadiendo metionina a su dieta, los animales expuestos pueden protegerse del desarrollo de los cambios neurales. Como la vitamina B12 es un cofactor esencial en la generacin de metionina, se postula que su dficit o el de sus productos puede ser el comn denominador responsable de las alteraciones neurolgicas en la anemia perniciosa y en animales de experimentacin expuestos a xido nitroso. El sndrome de Lichtheim casi siempre (70 %) va asociado a la anemia perniciosa, pero puede encontrarse en avitaminosis, pelagra, cteros hemolticos, esprue, leucemia, alcoholismo, diabetes y paludismo crnico.
del corazn, hipertensin arterial (ocurre cuando la presin intracraneal comienza a aproximarse a la presin arterial diastlica), provoca isquemia bulbar, vasoconstriccin general compensadora y finalmente insuficiencia respiratoria central. Cushing consideraba como signo tpico de herniacin cerebelosa la extensin tnica con arqueo del cuello y espalda, extensin y rotacin interna de los miembros con alteraciones respiratorias, irregularidad cardiaca (bradicardia o taquicardia) y prdida de la conciencia. La elevacin generalizada de la presin intracraneal, si es severa da lugar a depresin de la funcin cerebral, traducindose por una disminucin de las actividades psicocerebrales: apata, somnolencia y falta de atencin.
Tumores frontales o edema cerebral general. Rara vez se asocia a hernia del lbulo temporal hacia la tienda del cerebelo. Se produce un desplazamiento hacia abajo de la parte interna e inferior de los hemisferios cerebelosos (principalmente los paraflculos ventrales o amgdalas), a travs del agujero occipital hacia la mdula cervical; puede ser unilateral o bilateral.
Bibliografa
List, C. F.: Neurologic syndromes accompanying developmental anomalies of occipital bone, atlas, and axis. Arch. Neur. Psych., 45:577-616, 1941.
SNDROME DEL LBULO PREFRONTAL Sindromografa

Clnica Este sndrome se inicia de forma insidiosa y est caracterizado por cambios de la personalidad, que se reflejan por falta de preocupacin por cualquier situacin, indiferencia social, placidez, falta de agresividad, inestabilidad y superficialidad emocional, en ocasiones se produce una excitacin infantil ( moria de Jastrowitz), bromas y juego de palabras (Witzelsucht de Oppenheim). Deterioro de la inteligencia con falta de concentracin que impide ejecutar actividades planeadas con prdida de la memoria. Abulia, disminucin de todos los procesos mentales y, en grado extremo, mutismo acintico. Trastornos motores que se reflejan por dificultad en la marcha, ataxia del lbulo frontal o marcha atxica de Brun, posturas anormales, liberacin de los reflejos de prensin y succin e incontinencia de los esfnteres.
Bibliografa
Dinn, J. J. et al.: Methylgroup deficiency in nerve tissue: A hypothesis to explain the lession of subacute combined degeneration. J. Med. Sci., 49:1, 1980. Lechtheim, L: Zur Kenntniss de perniciosen Anmie. Verhandl. d. Cong. Innere Med., 6:84-96, 1889.
Las lesiones del lbulo frontal izquierdo alteran la fluidez verbal y causan mayor grado de obstinacin y las del lado derecho, trastornos del aprendizaje y los patrones visuales del espacio, ocasionando falta de perseverancia. En las lesiones frontales izquierdas la inteligencia se reduce ms (10 puntos en la escala de CI) que en las derechas, quizs por reduccin de la habilidad verbal. Se observa en: leucotomas frontales, meningiomas, tumores de la regin frontal, lesiones vasculares, traumticas, etctera.
SNDROME DE LIST Sinonimia

S. de herniacin de las tonsilas cerebelosas.
Sindromografa
Clnica Cuadro grave caracterizado por cefalea recurrente, vrtigo, tinnitus, nuseas, bradicardia vagal progresiva por retraso vagal
Bibliografa
Sachs, E.: Symptomatology of a group of frontal lobe lesions. Brain, 50:474-479, 1927. Schwab, S. I.: Changes in personality in tumor of frontal lobe. Brain, 50:480-487, 1927.
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SNDROME DE MACKENZIE Sinonimia

S. de Jackson-Mackenzie. S. de disfagia-disfona.
Sindromografa
Clnica Reflejo involuntario automtico del cierre ocular, presin de la crnea que produce el pestaeo y rpido movimiento de la mandbula del lado contralateral, a veces la mandbula se mueve ligeramente hacia adelante, con movimientos muy rpidos y mnimos.
Sindromografa
Clnica Este sndrome est estrechamente relacionado con el S. de Jackson, y se caracteriza por ronquera, afona parcial (parlisis unilateral de un ligamento vocal), disfagia, hemipleja velopalatina y parlisis parcial de la lengua.
Desconocida. Puede observarse unas cuantas semanas despus de los ataques hemipljicos y en caso de esclerosis lateral amiotrfica. Es considerado un movimiento asociado entre el orbicular de los prpados y el msculo pterigoideo lateral debido a una lesin supra-nuclear.
Lesiones del nervio hipogloso (par XII ), ncleo ambiguo o ramas del nervio vago ( par X).
Bibliografa
Marin (Amat), M.: Sur le syndrome ou phenomene de Marcus Gunn. Ann. ccul., 156:513-528, 1919.
Bibliografa SNDROME DE MAY-WHITE

Mackenzie, S.: Two cases of associated paralysis of the tongue, soft palate and vocal cord on the same side. Trans. Clin. Soc., London, 19:317-319, 1886.
Sinonimia
S. de ataxia cerebelar y sordera. S. de mioclono familiar progresivo.
SNDROME DE MARCHIAFAVA-BIGNAMI Sinonimia

S. de degeneracin primaria del cuerpo calloso.
Sindromografa
Clnica Se presenta en ambos sexos, durante la niez o la adolescencia en individuos normales. Comienza con convulsiones mioclnicas que se extienden cada vez ms, desencadenndose por cualquier estmulo banal, y se acompaa de ataxia cerebelosa. Al principio el paciente manifiesta irritabilidad, alteraciones del carcter, acciones impulsivas o alucinaciones visuales que poco a poco se traducen en un profundo trastorno de las funciones cognoscitivas. La sordera a veces puede constituir un signo temprano. Al final de la enfermedad la caquexia obliga al paciente a guardar cama con rigidez, hipotona, abolicin de los reflejos tendinosos, acrocianosis y signos corticospinales. Exmenes paraclnicos Electroencefalograma. Existen alteraciones en las ondas. Prueba para el diagnstico de la sordera.
Sindromografa
Clnica Afecta a los varones generalmente durante la edad media y avanzada de la vida, en individuos que han ingerido grandes cantidades de vino. De curso variable (desde unos das a varios meses). Se caracteriza por un estado de agitacin y confusin acompaado de alucinaciones visuales, auditivas y gustativas, delirium tremens, trastornos de la memoria, negativismo y demencia de carcter progresivo. Trastornos del lenguaje y de la marcha (ataxia), incontinencia esfinteriana, convulsiones, movimientos de prensin y de succin y temblor de las manos.

Se ha considerado de etiologa carencial, pero no se ha definido el factor carencial exacto, atribuyndose a los efectos txicos del alcohol, sin embargo se ha observado en abstmicos de modo que el alcohol no puede ser un factor indispensable. Se ha sugerido un fallo enzimtico debido a deficiencias vitamnicas y un defecto vasocirculatorio, pero estos son solamente especulaciones. Es un sndrome de etiologa gentica, se han reportado familias con evidencias de herencia autosmica dominante y familias con consanguinidad, que aparentemente se producen por herencia autosmica recesiva. El defecto bsico se desconoce.
Bibliografa
May, D. L. and H. H. White: Familial myoclonus, cerebellar ataxia and deafness. Arch. Neurol., 19:331-338, 1968.
Bibliografa
Marchiafava, E. and A. Bignami: Sopra un alterazione del corpo calloso osservata in soggetti alcoolisti. Riv. Pat. Nerv. Ment., 8:544-549, 1903.
SNDROME MENNGEO Sindromografa

Clnica Su comienzo, por lo general, suele ser rpido y se describe una trada sintomatolgica caracterizada por: cefalea, vmitos y constipacin.
SNDROME DE MARIN (AMAT) Sinonimia

S. de Marcus-Gunn invertido.
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La cefalea es intensa, de localizacion preferentemente frontal u occipital, que se exacerba con la luz, los ruidos, los movimientos, la tos o el estornudo y que motiva al paciente al gemido o que exhale en ocasiones el llamado grito hidroceflico o menngeo y que lo obliga a quedar inmvil para aliviar el dolor, este se irradia a lo largo de la columna vertebral (raquialgia) y es producido por inflamacin de las leptomeninges a nivel medular. Los vmitos son repentinos, bruscos, a veces sin nuseas, de tipo central, provocados por los cambios de posicin al desplazar la cabeza o sentarse. La constipacin es acentuada a menudo como consecuencia de la contractura abdominal, pero tiene menos valor semiolgico. Otros sntomas, pueden presentarse convulsiones parciales o generalizadas, fundamentalmente, en nios, fotofobia (sntoma frecuente), vrtigo, nistagmo y sensacin de rotacin de los objetos o del mismo enfermo. Trastornos de tipo vasomotor traducidos por la aparicin, tras el frote, de una lnea roja muy viva y persistente (raya meningtica de Trousseau). No tiene ningn valor semiolgico. La fiebre es habitual (39-40 oC), el pulso es inestable e irregular. La disociacin de la temperatura con el pulso (bradicardia) en ocasiones falta. Trastornos psquicos como cambios en el carcter y reacciones psquicas (alucinaciones y delirios especialmente en los nios). Examen fsico. Lo ms caracterstico es la contractura menngea, que es un signo muy fiel y de aparicin precoz. El paciente adopta una postura antilgica, tratando de lograr una relajacin de las races espinales para evitar el estiramiento de las meninges perirradiculares, caracterizado por encogimiento de los miembros, inclinacin de la cabeza hacia atrs, adoptando en los casos extremos el decbito lateral con la cabeza en hiperextensin, piernas flexionadas sobre la pelvis (actitud en gatillo de fusil). Signo de Kernig. Con el enfermo acostado en decbito lateral se le flexiona el tronco hasta sentarlo, al hacer presin sobre las rodillas para obtener la extensin de las piernas sobre el plano de la cama, se comprueba que esto es imposible (las piernas se semiflexionan) provocando dolor en la regin posterior de los muslos. Con el enfermo acostado es imposible colocar en completa extensin la pierna sobre el muslo cuando el muslo est situado en ngulo recto sobre la pelvis, siendo la maniobra dolorosa. Signo de Brudzinski. Signo de la nuca de Brudzinski. Al coger la cabeza del paciente e intentar flexionarla aproximando el mentn al manubrio esternal, las piernas inician el movimiento de flexin. Reflejo contralateral de Brudzinski. Se provoca al flexionar la pierna sobre el muslo y este sobre la pelvis, originndose en el lado opuesto un movimiento de flexin del msculo contralateral. Maniobra de Guillain. Al pellizcar el cudriceps femoral de un lado, se origina un movimiento de flexin del msculo contralateral. Signo de Lewinson. Al ordenar al paciente que toque el pecho con el mentn, abre la boca con el objetivo de conseguirlo con la mnima flexin de la cabeza y de la columna vertebral. Signo del trpode. Al sentarse en la cama el paciente adopta una actitud envarada, rgida, apoyndose en ambos miembros superiores extendidos formando un trpode con el torso. Signo de Brudzinski de la mejilla. Al pellizcar la mejilla el paciente levanta los brazos. Signo de Brindas. Al girar la cabeza hacia un lado se produce la elevacin del hombro contralateral. La contractura de los msculos abdominales produce una retraccin del vientre, provocando el signo de la batea. Puede existir estrabismo externo uniocular con diplopa, menos a menudo ptosis palpebral, pupilas desiguales, al inicio
miticas y ms tarde midriticas. A veces se observa ligera contractura hemifacial y trismo con rechinamiento de dientes. La neuritis ptica es rara. Exmenes paraclnicos Puncin lumbar. Confirma el diagnstico y puede presentar caractersticas diferentes segn la etiologa: aumento de la presin (50-100 cm de agua).Aspecto claro y transparente como agua de roca (encefalitis virales) o turbio y supurado segn la cantidad de clulas. Color verdoso (meningitis neumoccicas) o amarillo (meningitis meningoccicas) y en ocasiones xantocrmico. Menos a menudo hemorrgico (hemorragia subaracnoidea). Las clulas pueden llegar a 300-400 elementos o ms con predominio de polimorfonucleares, cuando el germen posee un poder floggeno muy activo y mononuclear (linfocitos) en las meningitis virales. Albmina: aumentada. Glucosa: desciende en las meningitis bacterianas, normal o alta en las virales. El diagnstico etiolgico se hace mediante el cultivo del lquido. Reacciones coloidales: denotan floculacin en los tubos con altas disoluciones del lquido, lo que origina curvas con desviacin hacia la derecha.
La causa ms frecuente de este sndrome son las meningoencefalitis primarias, que pueden ser causadas por virus, bacterias (meningococos, neumococos, estafilococos, bacilos gramnegativos y bacilo tuberculoso), rickettsias, hongos, espiroquetas (leptospirosis y sfilis) y protozoarios (hematozoario de Lavern), meningoencefalitis secundarias (sarampin, varicela, posvacunales). La hemorragia subaracnoidea produce un cuadro clnico muy similar al sndrome menngeo. La presencia de un agente infeccioso, celular, tumoral o sangre da lugar a una reaccin inflamatoria en la piamadre y la aracnoides que extiende los espacios subaracnoideo y ventricular a travs de los agujeros central y lateral del ventrculo. La reaccin menngea se acompaa de hiperproduccin de lquido cefalorraqudeo, lo que provoca un aumento de la presin endocraneal, lesiones de la corteza cerebral subyacente e irritacin de las races raqudeas.
Bibliografa
Llanio, R. y colbs.: Propedutica clnica y fisiopatologa. 5ta. ed. t.II. Ciudad de La Habana, Editorial Pueblo y Educacin, 1996. P. 836.
SNDROME DE MENINGITIS ESPINAL HIPERTRFICA Sinonimia

S. de Charcot-Joffroy. S. de parlisis epidural ascendente.
Sindromografa
Clnica El cuadro clnico est caracterizado por dolor severo en el cuello y regin dorsal de la cabeza, hombros y miembros superiores que se intensifica con los movimientos del cuello. Existe atrofia y fasciculacin de los msculos de estas regiones que se desarrollan en semanas o meses. Examen fsico. Hiporreflexia o arreflexia tendinosa de los miembros superiores seguido de paresia y espasticidad de las
362
piernas con prdida de la sensibilidad por debajo del nivel de la lesin. Hay cambios vasomotores y atrficos. Puede acompaarse de insuficiencia de los esfnteres.
Se plantea como una variedad anatmica de la encefalopata alcohlica, pero se observa tambin en los desnutridos no alcohlicos. Se ha observado tambin en pacientes con neoplasias y enfermedades renales, insuficiencia heptica y diversos procesos infecciosos. Se ha sugerido que se relaciona con el tratamiento de la deshidratacin y el desequilibrio hidroelectroltico, mucho ms que con el alcoholismo y la desnutricin en s.
El sndrome no tiene una causa especfica, en algunos casos aparece como complicacin de la sfilis.
Bibliografa
Charcot, J. M. et A. Joffroy: Deux cas dtrophie musculaire progressive avec lsions de la substance grise et des faisceaux antrolatraux de la moelle piniere. Arch. Physiol., 2:354-367, 1869.
Bibliografa
Victor, M. and R. D. Adams: Effect of alcohol on nervous system. A. Res. Nerv. Ment. Dis. Proc., 32:526-573, 1953.
SNDROME DEL MIEMBRO FANTASMA Sindromografa

Clnica Se produce despus de una amputacin de miembro. Se presenta en el 67 % de los pacientes. El enfermo tiene la sensacin de que el miembro amputado est presente todava con sensaciones de posicin y movimiento. El miembro es percibido en la posicin en que se hallaba en el momento del accidente.
SNDROME DE MIGRAA CLSICA Sinonimia

S. de migraa comn. S. de hemicrnea familiar.
Sindromografa
Clnica Es un cuadro clnico de carcter cclico, paroxstico, que se presenta con notable carcter familiar caracterizado por cefaleas intensas unilaterales (80 % de los casos), que pueden durar desde unos pocos segundos hasta varios das. Es ms frecuente en el sexo femenino y se agudiza en los perodos crticos de la vida (pubertad, premenstrual, climaterio); se acompaa de irritabilidad, nuseas, vmitos, fotofobia, molestos centelleos visuales, enrojecimiento e hinchazn de los prpados (en ocasiones), estreimiento o diarreas. Aunque lo ms frecuente es que la cefalea asiente en las sienes, puede ocurrir en cualquier parte de la cabeza, cara y cuello. Algunos pacientes se quejan de un cuadro prodrmico antes de la aparicin de la cefalea como palidez facial u otros trastornos vasomotores craneales como el vrtigo. Rara vez hay trastornos neurolgicos ms graves.
Neuroma del nervio cortado y otros mecanismos linfticos. Fenmeno de irritacin perifrica del mun.
Bibliografa
Brosius, G. R.; M. D. Calvert and T.D.Y. Chin: Epidemic phlebodynia. Arch. Intern. Med., 108:442-447, 1961. Pearson, J. S.: Phlebodynia: a new epidemic (?) disease. Circulation, 7:370-372, 1953.
SNDROME DE MIELINOLISIS PROTUBERANCIAL CENTRAL Sinonimia

S. de Adams-Vctor-Macall.
Se ha comprobado una anormalidad general vascular y los vasos extracraneales muestran ms variaciones anatmicas que en los individuos normales. Durante el ataque prodrmico de migraa, las arterias intracraneales estn contradas, y durante la cefalea esta contraccin es ms intensa. Desde hace tiempo se han buscado agentes humorales que pudieran ser la base de este sndrome. Se ha observado que el lquido obtenido de lugares edematosos en puntos de cefalea e hipersensibilidad mxima durante la crisis, contiene un polipptido vasodilatador de tipo bradicinina, que disminuye el umbral del dolor y que quizs intervenga favoreciendo una inflamacin local estril. Sin embargo, ni las cininas, ni la histamina, ni las sustancias como la acetilcolina explican las manifestaciones del trastorno. Se ha planteado la posibilidad de que alguna anormalidad en el trastorno del metabolismo de la serotonina interviene en el desencadenamiento del sndrome. Esto se ha basado en las observaciones de que las concentraciones de serotonina que existen antes de la cefalea, disminuyen espontneamente poco antes de iniciarse la crisis y durante esta se produce un aumento en la cantidad de metabolitos de
Sindromografa
Clnica Es un sndrome relativamente raro que afecta principalmente a los adultos de ambos sexos, aunque se ha observado en nios. Se caracteriza por debilidad progresiva de los msculos de la mmica y de la lengua que provoca trastornos de la deglucin y del lenguaje, parlisis lingual. En ocasiones se acompaa de fenmenos pseudobulbares (labilidad emocional, llanto patolgico). Cuadriparesia que evoluciona a la cuadripleja flccida sin reflejos, signo de Babinski. Frecuentemente hay ausencia de respuesta a los estmulos dolorosos y reflejos corneales, incontinencia urinaria y parlisis respiratoria (ms rara). Exmenes paraclnicos Es difcil establecer el diagnstico. Potenciales auditivos evocados. Si se realizan en el tronco enceflico, pueden colaborar para demostrar el deterioro de la funcin de las vas pontneas.
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serotonina. Tambin se ha planteado un trastorno de las plaquetas. Se ha observado disminucin pasajera de la actividad de la monoaminoxidasa de las plaquetas, as como un aumento de la agregacin plaquetaria, sin embargo, an no est aclarado el significado de estos hallazgos.
Spiller, W. G. and W. T. Llongcope: Multiple motor neuritis including Landrys paralysis and lead palsy with reports of cases. Med. Record, 70:81-88, 1906.
SNDROME MIOCLNICO Sindromografa

Clnica La mioclona es un signo clnico caracterizado por una contraccin muscular brusca, rpida y breve, desordenada e involuntaria con una frecuencia de 7-25/min, con carcter rtmico y recurrente en varios msculos y que pueden tener la fuerza suficiente como para desplazar al miembro afectado. Puede ocurrir espontneamente en reposo, o con movimientos voluntarios. Las relaciones sensoriales son otros de sus atributos prominentes. El parpadeo de una luz, un sonido fuerte o un brusco contacto con alguna parte del cuerpo pueden iniciar una sacudida. Los estmulos repetidos pueden provocar una serie de sacudidas mioclnicas que crecen en intensidad hasta producir un ataque y aparecen en cualquier msculo del organismo, ms frecuentemente en los miembros inferiores; por lo regular se caracterizan por ser simtricas y bilaterales, pero pueden presentarse de un solo lado.
Bibliografa
lvarez, W. C.: Was there sick headache in 3,000 B.C.? Gastroenterology, 5:524, 1945. Friedman, A. P.: The migraine syndrome. Bull. N.Y. Acad. Med., 44:45-62, 1968.
SNDROME DE MIGRAA HEMIPLJICA OFTALMOPLJICA Sindromografa

Clnica Este sndrome se presenta en adultos jvenes. Se caracteriza por hemicrnea moderada acompaada de parlisis extraocular de los pares craneales III, IV o VI, seguida frecuentemente por hemiparesia (3 o 5 das despus del comienzo y cuando el dolor cede). Puede ir acompaado de soplo craneal. El paciente se recupera a los de pocos das. Exmenes paraclnicos Arteriografa carotdea.
Es un signo presente en una gran variedad de trastornos metablicos y neurolgicos generalizados (mioclonas), en el curso de las encefalitis, enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, o encefalopatas secundarias a insuficiencias respiratoria, renal crnica o heptica, o desequilibrio hidroelectroltico.
La etiologa es desconocida, en algunos casos se ha encontrado un aneurisma de la cartida interna.
Bibliografa
Ad hoc Commitee: Classification of headache. J.A.M.A., 179:717-718, 1962.
Bibliografa
Lance, J. W.: Myoclonic jerks and falls; an etiology, classification and treatment. Med. J. Aust., 1:113-119, 1968.
SNDROME DE MILLS Sinonimia

S. de la forma hemipljica de la esclerosis lateral amiotrfica.
SNDROME DE MIOCLONOS DEL PALADAR Sinonimia

S. de Spencer. S. de mioclonas velofarngeas. S. de nistagmo palatal.
Sindromografa
Clnica Afecta la pierna y luego, de forma ascendente y gradual, afecta todo el miembro y tambin el miembro superior del mismo lado. Atrofia muscular sin fibrilacin. Durante el curso de la enfermedad pueden aparecer signos extrapiramidales.
Sindromografa
Clnica Se caracteriza por contracciones rtmicas continuas del paladar, frecuentemente asociadas y sincrnicas con contracciones de la faringe, laringe, lengua, suelo de la boca, cuello y diafragma, con una frecuencia de 30-180 /min, y persisten durante el sueo y la anestesia, manteniendo inalterado su ritmo y velocidad. Generalmente, son bilaterales y simtricos, pero a veces son unilaterales con sincronismo de las contracciones entre los diferentes territorios. Al hacer abrir la boca del paciente se pueden observar las sacudidas del velo del paladar, los movimientos del constrictor de la faringe en su pared posterior. Al examen laringoscpico se observan movimientos rtmicos de aduccin y abduccin de los pliegues vocales. En ocasiones, los globos oculares participan en forma de nistagmo, aunque las sacudidas se producen en dos tiempos iguales (a diferencia del nistagmo). Cuando se toman los msculos elevadores de la laringe sus sacudidas son visibles en el cuello. Frecuentemente este sindrome est asociado a temblor de la mano.
Spiller y Mills lo consideraron como una parlisis de origen cerebral debida a procesos abiotrficos (forma de parlisis senil). La caracterizacin de esta entidad clnica est dada por la toma exclusiva de la neurona motora. Muchos agentes diferentes muestran esta accin clnica selectiva. Atrofia cortical y dilatacin ventricular.
Bibliografa
Mills, C. K. and W. G. Spiller: On Landrys paralysis, with the report of a case. J. Nerv. Ment. Dis., 25:365-391, 1898.
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Tumores, trastornos vasculares del tronco enceflico que toman las conexiones olivares inferiores y olivodentadas.
all del punto medio, dificultad para la nutricin debido a atrofia o deformidad de la lengua. Ausencia de los msculos pectorales, sindactilia. Trastornos de la succin, eversin del labio inferior y boca abierta.
Bibliografa
Politzer (1862) quoted by J. Gallet: Le nystagmus du voile le syndrome myoclonique de la calotte protuberantielle. Thesis, Paris, 1927.
Congnita, posible fallo del desarrollo de las clulas del ncleo motor del nervio facial ( pares craneales VI y VII ) y/o defecto primario de los msculos derivados del primero y segundo arcos branquiales. El trmino sndrome de Moebius debe ser usado slo para casos con parlisis congnita de los pares craneales VI y VII que presentan defectos esquelticos. Se han reportado casos familiares que sugieren una herencia autosmica dominante.
SNDROME DE MIOPATA TUBULAR Sinonimia

S. de miopata centronuclear.
Sindromografa
Clnica Afecta a ambos sexos. Aparece en la primera infancia o en la adolescencia temprana aunque excepcionalmente se observan los sntomas durante el primer ao de vida, pero el comienzo de la marcha puede retardarse. Se caracteriza por paresia simtrica de los miembros, marcha de pato (bsicamente est afectada la musculatura estriada), los msculos permanecen delgados y arreflxicos durante toda la vida. En una edad mayor, el paciente presenta una cara larga y estrecha, pie zambo y escoliosis. Oftalmopleja externa y ptosis palpebral. Exmenes paraclnicos Electromiografa. Anormal, potenciales de unidad motora pequeos y con excesivo reclutamiento, acompaados de fibrilaciones y potenciales positivos agudos. Biopsia muscular. Fibras con hileras de ncleos centrales, frecuentemente rodeadas de una zona perinuclear clara. Las fibras de tipo I se afectan de forma preferente y se encuentran atrficas.
Bibliografa
MacDermot, K. D. et al.: Oculofacial bulbar palsy in mother and son: review of 26 reports of familial transmission within the Moebius spectrum of defects. J. Med. Genet., 28:18-26, 1991. Moebius, P. J.: Ueber angeborene doppelseitige Abduces-Facialis-Lahmung. Munchen Med. Wschr., 31:91-94; 108-111, 1888.
SNDROME DE MORVAN Sindromografa

Clnica Comienza de forma insidiosa durante la segunda dcada o despus, caracterizndose por una prdida sensitiva y simtrica, fundamentalmente en los miembros inferiores, de tipo disociado (prdida de las sensibilidades trmica y dolorosa con conservacin de la sensibilidad tctil y de la presin). Frecuentemente se asocia a infecciones indoloras de los dedos de los pies, as como lceras perforantes en la planta y mutilacin de los miembros, hiperhidrosis y alteraciones ungueales.

Puede ser espordico, pero puede heredarse en forma autosmica dominante, recesiva o con carcter recesivo ligado al cromosoma X. Al parecer se produce una detencin del desarrollo muscular en el estadio miotubular, aunque en la actualidad no se conoce bien la naturaleza del proceso patolgico. Neuropata hereditaria con carcter autosmico dominante. Degeneracin crnica y selectiva de la neurona sensitiva. Algunos autores la consideran una forma clnica de la siringomielia.
SNDROME DE MOYAMOYA Bibliografa Sindromografa

Spiro, A. J.; G. M. Shy and N. K. Gonatas: Myotubular myopathy. Arch. Neurol., 14:1-14, 1966.
SNDROME DE MOEBIUS BIFACIAL Sinonimia

S. de dipleja congnita facial con estrabismo convergente. S. de parlisis oculofacial. S. de parlisis congnita de los pares craneales VI y VII . S. de agenesia nuclear. S. de parlisis oculofacial-bulbar.
Clnica La afeccin se observa principalmente en lactantes, nios y adolescentes (de origen japons) de ambos sexos. Se caracteriza por debilidad de un miembro o del brazo o de la pierna de un mismo lado. Est acompaada, menos frecuentemente, de cafaleas, convulsiones, deterioro del desarrollo mental, trastorno visual y nistagmo. Pueden presentarse trastornos del lenguaje, trastornos sensitivos, movimientos involuntarios y andar vacilante.
El trmino moyamoya (palabra japonesa que designa a una nube de humo o niebla) se refiere a una rete mirabile cerebral basilar extensiva (red de pequeos vasos anastomticos en la base del crneo) alrededor y distales al crculo arterial del cerebro sobre la superficie basilar. Se plantean dos posibilidades: o bien
Sindromografa
Clnica Se presenta desde el nacimiento. Hay parlisis facial y cierre completo de los ojos, incapacidad para abducir el ojo ms
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que se trate de una malformacin vascular congnita, o vascularizacin colateral secundaria a una hipoplasia congnita o a una estenosis u oclusin adquirida de la arteria cartida interna en estadios precoces de la vida que provoca abundantes colaterales pequeas procedentes de las arterias farngea ascendente y menngea media, pertenecientes al sistema de la cartida externa.
Incierta. Se sugieren factores txicos (alcoholismo).
Bibliografa
Murri, A.: Degeneration cerebellare da intossicazione endogena. Riv. Crit. Clin. Med., 1:593 609, 1900.
Bibliografa
Nishimoto, A. and S. Takeuchi.: Moyamoya disease. Vascular disease of the nervous system. Handbook of Clinical neurology. ed. P. J.Vinken. Amsterdam, North Hollans, 1972.
SNDROME DE NECROSIS DEL CUERPO ESTRIADO Sinonimia

S. de necrosis simtrica y bilateral del cuerpo estriado.
SNDROME DE MUNCHMEYER Sinonimia

S. de miositis osificante progresiva.
Sindromografa
Clnica Este sndrome frecuentemente sigue a una convulsin epilptica severa y status de anoxia cerebral aguda. Los sntomas iniciales son: prdida de la conciencia, ausencia de movimientos involuntarios, trastornos de la deglucin, movimientos atetoides.
Sindromografa
Clnica Es un sndrome raro que aparece en la infancia, en la adolescencia o en individuos jvenes. Se inicia con hinchazones pasajeras y localizadas en el cuello y espalda, producindose ms tarde la osificacin progresiva apicocaudal de la musculatura, fascias y tendones que provocan rigidez de los movimientos, causando sinostosis e incurvaciones del tronco. Los puentes calcificados entre msculos adyacentes y a travs de las articulaciones, provocan escoliosis, rigidez de la columna, mandbula y miembros y limitan la expansin torcica. Se palpan masas duras de consistencia ptrea en los msculos. Este trastorno raro es espectacular por sus consecuencias, produce el hombre piedra que se presenta a veces en los circos. Con frecuencia se asocian anomalas como hipoplasia o malformacin del dedo gordo del pie y del pulgar y menos frecuentemente de otros dedos. Exmenes paraclnicos Rayos X. Inclusin de sombras seas densas en las masas musculares paraesquelticas. Biopsia de msculo. Revela una intensa proliferacin de tejido conjuntivo intersticial con poca reaccin inflamatoria celular. Posteriormente se produce la formacin de tejido osteoide y cartilaginoso, desarrollndose en el tejido conjuntivo y englobando a fibras musculares relativamente intactas.
Necrosis del cuerpo estriado por dao anxico, que produce necrosis de las clulas nerviosas del putamen y del ncleo caudado sin destruccin de la arquitectura astroglial o arquitectura vascular.
Bibliografa
Marinesco, G. and S. Dragenesco: Contribution anatomo-clinique a ltude de syndrome de Foerster. Encephale, 24:685, 1924.
SNDROME DE NECROSIS DEL GLOBO PLIDO Sinonimia

S. de Vogt. S. de anoxia monoxdica.
Sindromografa
Clnica Se presenta en pacientes que han sufrido un episodio de coma por inhalacin de monxido de carbono, xido nitroso o gas de cocina. Unas tres semanas despus se recuperan del coma de forma completa o persiste ligera confusin. La recada puede comenzar semanas despus del primer episodio de coma, y se caracteriza por un estado acintico, rigidez generalizada, extensin de los miembros inferiores y flexin de los superiores. En una minora de los casos, slo hay una ligera rigidez parkinsoniana.
Bibliografa
Basset, A. L.; A. Donath et al.: Diphosphonates in the treatment of myositis osificans. Lancet, 2:845, 1969. Lutwat, L.: Myositis ossificans progressive. Am. J. Med., 37:269,1964.
SNDROME DE MURRI Sinonimia

S. de atrofia cerebelar generalizada. S. de degeneracin primaria parenquimatosa cerebelar. S de ataxia cerebelosa presenil.
La necrosis del globo plido est asociada a un menor o mayor grado de dao cortical debido a la toxicidad del gas y a la intensidad de la necrosis hemorrgica.
Sindromografa
Clnica Es una afeccin rara, predomina en el sexo masculino despus de los 30 aos (atrofia cerebelosa tarda de los franceses). Se caracteriza por ataxia, asinergia y adiadococinesia acompaada de palabra escandida y nistagmo.
Bibliografa
Meyer, A.: Ueber der Wirkung der Kohlenoxydvergiftung auf das Zentralnervensystem. Z. Ges. Neurol. Psychiat., 112:172, 1926.
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SNDROME NEOCEREBELOSO Sinonimia

S. del lbulo cerebeloso posterior.
SNDROME DEL NERVIO ETMOIDAL ANTERIOR Sindromografa

Clnica Cuadro clnico caracterizado por dolor intenso bilateral en las regiones frontal, parietal, occipital, que no cede; rigidez de nuca, que persiste uno o ms das; reas de hipersensibilidad alrededor del agujero etmoidal y sobre el nervio.
Sindromografa
Clnica Aparece en cualquier edad y en ambos sexos. Se caracteriza por hipotona homolateral o generalizada, reflejos pendulares, trmor esttico y durante los movimientos voluntarios, trastornos de la bipedestacin, desviacin espontnea de los miembros inferiores (tendencia a caerse hacia el lado de la lesin), astenia, dismetra, adiado-cocinesia (el ritmo normal de los movimientos se ve alterado por irregularidades de fuerza y velocidad), trastornos del lenguaje que puede adoptar diferentes formas: disartria de comerse las slabas o disartria de escansin ( el paciente corta las palabras en slabas en forma parecida a como se escande un verso en mtrica), discurso lento, entrecortado y explosivo acompaado de trastornos de la escritura.
Se produce por una reaccin de hipersensibilidad a causa de la presin intrahstica en el agujero etmoidal anterior, presin que ocasiona interferencia con la conduccin normal del nervio.
Bibliografa
Burnham, H. H.: Anterior ethmoidal nerve syndrome; referred pain and headache from lateral nasal wall. Arch. Otolaryng., 50:640-646, 1949.
Lesin vascular o neoplsica, inflamatoria o traumtica del lbulo posterior o parte lateral del cuerpo cerebeloso.
SNDROME DE NEURALGIA FACIAL ATPICA Sindromografa

Clnica Prevalece en jvenes o mujeres de mediana edad con largas historias de crisis de dolor persistente con remisiones, que se localiza en la mitad inferior de la cabeza y crneo, en la mandbula cerca de los molares posteriores y que puede estar acompaado de sensacin de latidos muy intensos en el cuello, pero que no son ms que cefaleas de origen vascular.
Bibliografa
Holes, G.: The symptoms of acute cerebellar injuries due to gunshot injuries. Brain, 40:461-535, 1917.
SNDROME DEL NERVIO DE ARNOLD Sinonimia

S. de la neuralgia de Arnold. S. de la neuralgia de la rama auricular del vago. S. de la neuralgia occipital de Arnold.
Se observa en el curso de la histeria de conversin y en los trastornos vasculares. Se produce dilatacin y distensin de la porcin extracraneal de la arteria menngea media y de otras ramas de la arteria cartida externa.
Sindromografa
Clnica Se presenta con frecuencia entre los 40-70 aos, caracterizado por un dolor que se inicia en la regin suboccipital con irradiacin a la regin occipital o hacia el hombro, punzante, paroxstico, con sensacin de desgarro. Los puntos dolorosos del occipital mayor se encuentran en el punto medio de una lnea que une el proceso mastoideo con el atlas. Los puntos dolorosos del occipital menor estn situados entre las inserciones del trapecio y del esternocleidomastoideo a nivel del proceso mastoideo. Las crisis neurlgicas pueden desencadenarse por la tos, el fro de la almohada o un pequeo golpe craneal.
Bibliografa
Harris, W.: Neuritis and neuralgia. Oxford, London, 1926. _____. An analysis of 1 433 cases of paroxysmal trigeminal neuralgia (trigeminal-tic) and end results of grasserian alcohol injection. Brain, 63:209-224, 1940.
SNDROME DE NEURITIS SENSORIAL MLTIPLE Sinonimia

S. de neuritis mltiple cutnea.

Este sndrome se produce por procesos locales de las dos primeras vrtebras cervicales: polirradiculitis, consecutivas a osteoartritis cervical hipertrfica, espondilitis anquilopoyticas y mal de Pott cervical. Clnica Mnima y prcticamente asintomtica durante largo tiempo. Cambios de la sensibilidad de la piel desde hipostesia a anestesia. Dolor espontneo raramente estimulado por ligeros traumas de la piel, siendo la distribucin de las reas afectadas diseminada pero nunca simtrica, con ms frecuencia envuelve nervios sensitivos de los dedos y miembros como el safeno, femorocutneo lateral, calcneo lateral. Nunca se afectan los nervios motores. Ausencia de manifestaciones vasomotoras o trficas. No existen trastornos sistmicos.
Bibliografa
Alayza Escardo, F.: Arnolds neuralgia. JAMA., 161:391, 1956.
367
Puede ser una expresin de la esclerosis mltiple o muchas otras enfermedades.
Chatten, J. and M. L. Voorhess: Familial neuroblastoma. N. Engl. J. Med., 277:1230-1236, 1967. Dodge, H. J. and M. C. Benner: Neuroblastoma of adrenal medullar in siblings. Rocky Mount. Med. J., 42:35-38, 1945.
Bibliografa
Schlesinger, H.: Ueber Neuritis multiplex cutanea. Neurol. Centralbl., 30:1218-1221, 1911. Wartlenberg, R.: Multiple sensory neuritis: a clnical entity. Trans. Amer. Neurol. Ass., 71:101-104, 1946.
SNDROME DE NEUROPATA AMILOIDSICA HEREDITARIA TIPO I Sinonimia

S. de neuropata amiloidsica hereditaria tipo Andrade. S. de neuropata amiloidsica hereditaria tipo portuguesa. Enfermedad del pie. S. de neuropata amiloidsica tipo I.
SNDROME DE NEUROBLASTOMA FAMILIAR Sinonimia

S. del neuroblastoma congnito.
Sindromografa
Clnica Afecta por igual a ambos sexos, comienza entre la tercera, cuarta y quinta dcadas de la vida. La hipotensin ortosttica precede a otros sntomas. Hay progresin insidiosa de parestesias perifricas simtricas de los miembros inferiores, que progresan lentamente y se extienden eventualmente a los miembros superiores, acompaada de alteraciones vegetativas como: prdida del reflejo pupilar a la luz y miosis, anhidrosis, parlisis vasomotora, diarrea alternando con constipacin e impotencia. Trastornos de la marcha (por alteraciones del sentido de posicin y leve debilidad muscular). Abolicin de los reflejos tendinosos. Trastornos del ritmo cardiaco (bloqueo de rama o bloqueo auriculoventricular con cardiomegalia). Prdida de peso, anorexia y hepatomegalia. Ms raramente puede estar acompaado por opacidad del vtreo, que progresa a la ceguera e hipoacusia. Exmenes paraclnicos Biopsia del nervio sural. Disminucin de las fibras no mielnicas y mielnicas cortas con depsitos nodulares de amiloide a lo largo de los troncos nerviosos. Biopsia de piel, msculo, encas, mucosa rectal o rin. Se demuestra el amiloides mediante tinciones apropiadas y microscopia electrnica.
Sindromografa
Clnica Generalmente comienza antes de los 5 aos (80 % de los casos), algunos despus. Por lo regular, su primera manifestacin es una masa tumoral abdominal localizada en la suprarrenal o ganglios simpticos vecinos, que con frecuencia cruza la lnea media. El cuadro clnico vara de acuerdo a su localizacin. A nivel de la regin cervical se presenta en forma de una masa dura y lobular, que afecta el tringulo posterior del cuello o se extiende a la regin esternocleidomastoidea. Dolor torcico y tos cuando est localizado en el mediastino. Obstruccin urinaria o rectal si la localizacin es en la pelvis. Por lo general, los primeros sntomas son atribuibles ms a las metstasis que a la neoplasia primaria. Exmenes paraclnicos Orina. Niveles elevados de catecolaminas de uno o ms de sus derivados cido 3-metoxi-4-hidroximandlico (VMA) y el cido hemovalnico (HVA). Radiologa. Permite la localizacin del tumor y las metstasis seas que con frecuencia son bilaterales, simtricas con zonas de destruccin y proliferacin de hueso nuevo. Tomografa axial computadorizada. Muestra una masa hipodensa cuya densidad se incrementa de manera uniforme tras la administracin de sustancia de contraste, con grado variable de hemorragia y calcificacin. Lquido cefalorraqudeo. Citologa.
Se hereda con carcter autosmico dominante. Afecta principalmente las fibras cortas sensoriales y autnomas. Los dermatomas lumbosacros muestran prdida de la nocicepcin tipo siringomilica y discriminacin trmica con conservacin del tacto y la presin. El defecto se ha localizado en el gen de la protena transtirorretinolina (TTR). Esta es una protena de transporte para la tiroxina y el retinol (vitamina A). La mutacin consiste en un cambio de la valina por la metionina en la posicin 30 (val 30 met). El gen ha sido asignado al cromosoma 18.
Se sugiere la posibilidad de que se trasmita por herencia autosmica dominante. Es una de las neoplasias ms frecuentes en el nio. Ms de la mitad se origina en la glndula suprarrenal o en los ganglios simpticos, y pueden aparecer en cualquier punto de la cadena simptica ganglionar o puede provenir de los ganglios espinales. En raras ocasiones ocurre como tumor primario del sistema nervioso central. En lneas celulares de neuroblastoma humano, se ha logrado aislar un ADN genmico homlogo al oncogen MYC, pero amplificado; el oncogen MYCN que se ha localizado en 2p24. Hay dos alteraciones cromosmicas relacionadas con este oncogen: una regin cromosmica larga de coloracin homognea y la presencia de doble minutas que nunca coexisten en una clula.
Bibliografa
Mahloudji, M.; R. D. Teasdall; J. J. Adamkiewicz et al.: The genetic amyloidosis; with particular reference to hereditary neuropathic amyloidosis, type II (Indiana or Rukavina type). Medicine, 48:1-37, 1969.
SNDROME DE NEUROPATA AMILOIDSICA HEREDITARIA TIPO II Sinonimia

S. de neuropata amiloidsica hereditaria tipo Rukovina. S. de neuropata amiloidsica hereditaria tipo Indiana.
Bibliografa
Brodeur, G. M. and R. C. Seager: Gene amplification in human neuroblastomas: basic mechanism and clinical implications. Cancer Genet. Cytogenet., 19:101-111, 1986.
368
Sindromografa
Clnica Afecta por igual a ambos sexos durante la tercera a la cuarta dcadas de la vida. Se caracteriza por sntomas de neuropata perifrica, que afecta ms severamente a los miembros superiores inicindose en la mano. Es caraterstico observar entumecimiento del pulgar y los tres primeros dedos por compresin del nervio mediano, a nivel del ligamento del tnel carpiano. Pueden observarse pequeos trastornos motores. Exmenes paraclnicos Biopsia del nervio sural. Disminucin de las fibras mielnicas y amielnicas cortas con depsitos nodulares de amiloide a lo largo de los troncos nerviosos. Biopsia de piel, msculo, enca o recto. Se demuestra la sustancia amiloide mediante tinciones apropiadas y microscopia electrnica.
Bibliografa
Ford, F. R.: Diseases of nervous system. ed. 4, Springfield, Thomas, 1960. Nielsen, J. M.: Agnosia, apraxia and aphasia, Hoeber, New York, 1946.
SNDROME DE OCLUSIN DE LA ARTERIA ESPINAL ANTERIOR Sinonimia

S. de Beck. S. de hemipleja hemianestsica. S. hipoglosal.
Sindromografa
Clnica Se presenta por lo general en forma abrupta, aplopectiforme con dolor y parestesia y vara de acuerdo con el sitio de la oclusin: 1. Oclusin de la arteria espinal anterior a nivel de la mdula oblongada (sndrome de Davison): cuadripleja flccida, prdida de la sensibilidad discriminativa por debajo del nivel de la lesin. 2. Oclusin de las ramas que irrigan el rea paramedial de la mdula oblongada: parlisis homolateral de la lengua y hemipleja contralateral con trastorno de la sensibilidad tctil. 3. Oclusin a nivel toracolumbar: atrofia muscular segmentaria y parlisis espstica de los miembros inferiores, ocasionalmente unilateral con hemianestesia contralateral, disociacin sensitiva por debajo de la lesin. 4. Oclusin a nivel de la porcin inferior de la mdula: parlisis flccida de los miembros inferiores con cambios disociativos de la sensibilidad. Abolicin de los reflejos del rea afectada, trastorno de la sensibilidad superficial. Palestesia y batiestesia conservadas.
Polineuropata familiar de herencia autosmica dominante cuya mutacin est a nivel del gen de la protena transtirorretinolina y se produce un cambio de isoleucina a serina en la posicin 84 (ver neuropata amiloidsica tipo I). Sndrome de neuropata amiloidsica no hereditaria
Sindromografa
Clnica Predomina en hombres (84 %). La edad de aparicin es hacia la cuarta a sexta dcadas de la vida. Se caracteriza por sntomas similares a la neuropata amiloidsica hereditaria, aunque afecta las porciones distales de los miembros inferiores ms que los superiores. Se acompaa de cardiomegalia (21 %), hepatomegalia (16 %), esplenomegalia (5 %), macroglosia y nefropata.
Trombosis (ms frecuente) y neoplasias. Aterosclerosis, sfilis, traumatismos, coartacin de la aorta.
Desconocidas.
Bibliografa
Ostertag, B.: Familiare Amyloid-Erkrankung. Z. Menschl. Vereb. Konstit-Lehre, 30:105-115, 1950.
Bibliografa
Spiller, W.G.: Thrombosis of the cervical anterior median spinal artery; syphilitic acute anterior polymyelitis. J. Nerv. Ment. Dis., 36:601-613, 1909.
SNDROME DE NIELSEN II Sinonimia

S. del girus cingulado.
SNDROME DE PAGE Sinonimia

S. de hipertensin enceflica.
Sindromografa
Clnica Hay apata, aquinesia, mutismo, incontinencia. Examen fsico. Ojos abiertos, tono muscular normal, indiferencia al dolor, signo de Babinski bilateral.
Sindromografa
Clnica Aparece en mujeres jvenes o de mediana edad, ocasionalmente en hombres. Se caracteriza por la aparicin peridica de manchas enrojecidas cubiertas por pequeas gotas de perspiracin en la cara, parte superior del trax, y a veces en el abdomen. Los miembros durante la crisis estn fros, plidos. Hay lagrimeo sin causa emocional. Cefalea, taquicardia e hiperperistalsis abdominal. Poliuria emocional. Labilidad de la presin sangunea, que aumenta durante los ataques. Ocasionalmente febrcula.
Existe un dao bilateral del girus cingulado. La etiologa es desconocida.
369
Desconocida. Se plantea que se produce por un trastorno hipotalmico. Un sndrome similar es observado en algunos casos con tumor comprimiendo el hipotlamo.
Exmenes paraclnicos Electromiografa. Fibrilaciones de denervacin y fasciculaciones. Reduccin de la velocidad de conduccin de los nervios motores.

Page, I. H.: A syndrome simulating diencephalic stimulation occurring in patients with essential hypertension. Amer. J. Med., 190:9-14, 1935. Schroeder, H. A. and M. L. Goldman: Test for the presence of the hypertensive diencephalic syndrome using histamine. Amer. J. Med., 6:162-167, 1949.
Variante clnica de la esclerosis lateral amiotrfica. Degeneracin de los ncleos de los pares craneales V, VII, IX, X, XI y XII en asociacin con otros trastornos degenerativos, no se afectan los msculos extrnsecos del ojo.
Bibliografa
Duchenne, G.: Paralysie musculaire progressive de la langue, duvoile du palais et des levres: affection non encore dcrite comme espeche morbide distincte. Arch. Gn. de Md., 16:283-296, 1860.
SNDROME DE PAINE-EFRON Sinonimia

S. de ataxia telangectasia II.
SNDROME DE PARLISIS DEL SBADO POR LA NOCHE Sinonimia

S. neuroptico alcohlico.
Sindromografa
Clnica Aparece en la adolescencia tarda o en la primera juventud. Comienza con dolor en la regin dorsal y muslo, ms tarde se acompaa de ataxia de progresin lenta. Telangectasias difusas y oscurecimiento de los nevos.
Sindromografa
Clnica Esta parlisis se presenta en grandes tomadores de alcohol. Despus de una intoxicacin alcohlica, el paciente despierta sintiendo entumecimiento en el miembro superior, cuando tiene el brazo en abduccin sobre el borde de una silla o con la cabeza sobre este. Las parlisis ms frecuentes son las de los msculos inervados por el nervio radial (impiden la extensin del codo, mueca y dedos); tambin estn afectados los nervios perifricos de los miembros inferiores, especialmente el nervio peroneo.
Patrones hereditarios dominantes. Posible degeneracin espinocerebelar. La etiologa es desconocida
Bibliografa
Paine, R. S. and M. I. Efron: Atypical variants of ataxiatelangectasia syndrome. Develop. Med. Child. Neurol., 5:14-23, 1963.
Este sndrome se debe a una neuritis compresiva. Con frecuencia existe, previamente, una neuritis alcohlica.
SNDROME DE LA PARLISIS BULBAR PROGRESIVA DE WACHSMUTH-LEYDEN Sinonimia

S. de Duchenne. S. de parlisis labioglosofarngea. S. de parlisis bulbar espstica progresiva.
Bibliografa
Grinker, R. R. and A. L. Sahs: Neurology, ed. 6, Springfield, Thomas, 1966.
Sindromografa
Clnica Aparece entre los 50-60 aos de edad. Comienza con trastornos progresivos del lenguaje, (dificultad para pronunciar las consonantes linguales (r, n, l), labiales (b, m,p, f), dentales (d, t) y palatales (k, g); trastornos de la masticacin por debilidad de los msculos masticatorios (reflejo de bulldog); trastornos de la deglucin con regurgitacin nasal ocasional, babeo, prdida de los reflejos farngeos y larngeos, voz nasal por dificultad en la elevacin del velo del paladar, fasciculaciones del mentn y de la lengua, la cual es pequea y atrfica con imposibilidad de su propulsin por trastornos del msculo geniogloso. La estacin bpeda y los movimientos estn afectados por la espasticidad de los miembros. Los hombros se levantan con dificultad y no se consigue elevarlos. Prdida del control emocional con episodios sbitos de risa y llanto. Debilidad de los msculos faciales.
SNDROME DE PARLISIS PARATRIGEMINAL DE RAEDER Sinonimia

Parlisis trigeminal en el sndrome simptico culo pupilar.
Sindromografa
Clnica Los sntomas son unilaterales y se caracterizan por dolor intenso concentrado alrededor del ojo, que puede ser continuo con perodos de exacerbacin y de relajacin. En ocasiones puede estar acompaado de sntomas relacionados con toma de los nervios craneales paraselares (II, III, IV y VI). Examen fsico. Se observa ptosis palpebral, miosis, ausencia de sudacin facial (lo que establece la diferencia con el sndrome de Horner). La inyeccin conjuntival y el lagrimeo estn, generalmente, presentes.
370
Exmenes paraclnicos Radiologa de crneo y columna cervical. Arteriografa.
La parlisis peridica tirotxica est asociada al hipertiroidismo. Se supone que el hipertiroidismo exterioriza formas latentes de la enfermedad de Cavar-Westphal (parlisis peridica familiar hipocalimica).
Este sndrome puede ser producido por lesiones neoplsicas, traumticas, inflamatorias,vasculares, o idiopticas que daan las fibras culosimpticas distales a la bifurcacin de la arteria cartida comn (a este nivel son escasas las fibras sudorparas). Cuando hay toma de los pares craneales paraselares (sndrome de Raeder tipo I) se produce por tumoraciones, abscesos o aneurismas de la parte anterior de la fosa craneal media. Cuando no hay toma de pares craneales (sndrome de Raeder II), se produce por abscesos dentales, aneurisma de la arteria cartida interna, etctera.
Bibliografa
Kitamura, R. and I. Nihonnaukagakukai-Zasshi, quoted by T. Shinosaki: Klinische Studien uber die periodischen paralysise derextremitaten. Zkschr. ges. Neurol. Psychiat., 100-564-611, 1926. Norris, F. H.; B. J. Panner and J. M. Stormont: Thyrotoxic periodic paralysis; metabolic and ultrastural studies. Arch. Neurol., 19:88-98, 1968.
Bibliografa
Law, W. R. and E. R. Nelson: Internal carotid aneurysm as a cause of Raeders paratrigeminal syndrome. Neurology, 18:43-46, 1968. Raeder, J. G.: Paratrigeminal paralysis of oculopupillary symphatetic. Brain, 47:149-158, 1924.
SNDROME DE PARLISIS POSEPILPTICA DE TODD Sindromografa

Clnica Parlisis transitoria que sigue a una convulsin motora focal, como secuela del ataque jacksoniano, que se manifiesta por paresia temporal o parlisis de los miembros que dura unas pocas horas o das.
SNDROME DE PARLISIS PERIDICA TIROTXICA Sinonimia

S. de Kitamura.
Al parecer se produce por agotamiento de las neuronas del foco epilptico.
Sindromografa
Clnica Este sndrome es ms frecuente en hombres entre la tercera y cuarta dcadas de la vida, principalmente en individuos de origen japons (2,8 % de los pacientes japoneses con hipertiroidismo padecen este sndrome). Aparece, generalmente, temprano en la maana al despertar, o durante el da despus del descanso posterior al ejercicio o a una comida copiosa. Hay episodios indoloros de parlisis muscular del tronco y miembros que incapacitan al paciente para levantarse o moverse. Movimientos oculares, sialorrea, sin trastornos respiratorios que duran de 12-24 h. Los pacientes presentan todos los sntomas y signos del hipertiroidismo (sndrome de Basedow), aunque estos pueden aparecer meses despus del sndrome muscular. En algunos casos la glndula tiroides puede estar aumentada de volumen sin otros signos de hipertiroidismo (hipertiroidismo aptico). Durante las crisis estn disminuidos o ausentes los reflejos musculares de los msculos afectados, sin que exista aumento del tono muscular. Esta miopata desaparece cuando el paciente se vuelve eutiroideo con el tratamiento. Las crisis de parlisis pueden ser inducidas por 10 unidades de insulina.
Bibliografa
Jasper, H. H.: Basic mechanisms of the epilepsies. Little Brown, Boston, 1969. Todd, R. B.: clinical lectures on paralysis. ed. 2, Churchill, London, 1856.
SNDROME DE PARLISIS PSEUDOBULBAR Sindromografa

Clnica Este sndrome aparece despus de los 40 aos, y se caracteriza por disartria, lenguaje lento, balbuciente y aun anartria, afona completa temporal o voz montona monocorde, disfagia (atragantamiento), dificultad para caminar con prdida de la fuerza en todos los miembros, que recuerda una tetraparesia espstica de poca intensidad, risa y llanto espontneos que no pueden ser controlados. Exageracin de los movimientos automticos y reflejos, la expresin facial puede ser similar a la del parkinsonismo (facies en mscara), voz nasal sin entonacin, volumen bajo en murmullo, y saliveo incontrolable.
Exmenes paraclnicos Electromiografa. Durante la crisis revela miopata tipo parsica. Test de tolerancia a la glucosa. Alterado. Test de hipertiroidismo. Alterados. Biopsia muscular. Generalmente, normal. Pocas fibras sufren cambios degenerativos. Microscopia ptica. Revela vacuolizacin subsarcolemal central en un grupo pequeo de los msculos afectados.
Aterosclerosis con mltiples reas de reblandecimiento.
Bibliografa
Magnus, A.: Fall von Aufhebung des Willenseinflusses auf einige Hirnnerven. Arch. Anat. Physiol. u. Wissench. Med., 258-267, 1837.
371
SNDROME DE PARLISIS SUPRANUCLEAR PROGRESIVA Sinonimia
Exmenes paraclnicos Radiologa de columna. Survey seo.
S. de Steele-Richardson-Olszewsky. Lesin vertebral osteognica u osteoltica, mieloma mltiple, metstasis de prstata, pulmn, mama, rin o colon.
Sindromografa
Clnica Se observa con mayor frecuencia en el sexo masculino durante la sexta dcada de la vida (45-73 aos). Se inicia con cambios vagos de la personalidad combinados con trastornos del equilibrio y de la marcha, cadas bruscas, alteraciones visuales y oculares, pseudoftalmopleja constante que afecta principalmente la mirada vertical, especialmente hacia abajo, prdida del fenmeno de Bell (movimiento superior reflejo de los ojos al forzar el cierre de los prpados) y la convergencia ocular y las pupilas disminuyen entonces de tamao. En el curso de su evolucin se afectan tambin los movimientos oculares horizontales, preservndose los reflejos culo vestibulares, hasta la prdida total de los movimientos voluntarios de los ojos. Trastorno de los movimientos verticales y prdida del componente rpido del nistagmo optocintico (inducido por el calor). Disartria (palabra arrastrada). Disfagia. Rigidez distnica del cuello y parte superior del tronco, los miembros se vuelven inflexibles con signo de Babinski en algunos casos, facies inexpresiva, marcha torpe con ligera ataxia de los miembros, disminucin de la memoria, retardo de los procesos del pensamiento, apata y perturbacin de la capacidad para manipular la informacin disponible. El paciente se vuelve anartrtico, inmvil y casi intil con cierto grado de demencia.
Bibliografa
SNDROME DE PARINAUD II Sinonimia

S. de los colculos mesenceflicos (tubrculos cuadrigminos). S. mesenceflico posterior. S. de parlisis de la mirada conjugada. S. de Koerberg-Salus-Elshing.
Sindromografa
Clnica Este sndrome se caracteriza por parlisis de la mirada en el plano vertical, los globos oculares no pueden elevarse ni descender; con mayor frecuencia se afecta el movimiento hacia arriba, quedando preservado el movimiento hacia abajo. La parlisis suele ser conjugada y de ordinario no se acompaa de diplopa pero s de parlisis o paresia de la convergencia y de abolicin frecuente del reflejo fotomotor con conservacin de la acomodacin (signo de Argill-Robertson). Retraccin palpebral. En la forma clnica descrita por Koerberg-Salus, se asocia el nistagmo ocular y palpebral en los diferentes movimientos del ojo.
Se produce prdida de neuronas y gliosis en el techo y tegmento mesenceflico, ncleo subtalmico de Luys, ncleos vestibulares y oculares. La etiologa hasta el momento es desconocida. Se plantea la posibilidad de un virus lento, pero han fallado los intentos de su transferencia a monos por medio de la inoculacin intracerebral de tejido enceflico. Se observa en el parkinsonismo, parlisis pseudobulbar y demencias.
Este sndrome se produce por lesiones mesenceflicas que afectan la regin adyacente a la sustancia gris, que rodea el acueducto del cerebro a ambos lados de la lnea media y en la regin de la comisura cerebral posterior y techo mesenceflico. Las causas son: lesiones vasculares y tumorales (la ms frecuente es el pinealoma) y la esclerosis mltiple que toman el motor ocular comn.
Bibliografa
Chavany, J. A.; L. von Bogaert et S. Godlewski: Sur un syndrome de rigidit a prdominance axiale avec perturbation des automatismes oculo-palpbraux dorigine encphalitique. Presse Med., 59:958-962, 1951. Di Mauro, S.; E. Bonilla et al.: Mitochondrial myopathies. Ann. Neurol., 17:521, 1985. Maher, E. R. and A. J. Lees: The clinical features and natural history of the Steele-Richardson-Olszewskis syndrome. Neurology, 36:1005, 1986. Steele, J.C et al.: Progresive supranuclear palsy. Arch. Neurol., 10:333-359, 1964.
Bibliografa
Borde, R. M. and P. J. Savino: Clinical Decisions in Neuro-Ophtalmology, St. Louis, Mosby, 1985. Hiller, N. R.: Walsh and Hoyts clinical in Neuro-Ophtalmology. vol. 2 Baltimore, Wlliams and Wilkins, 1985. Leigh, R. J. and D. S. Zee: The neurology of eye movement. Davis, Philadelphia, 1983. Pavan-Langston, D. (ed.): Manual of ocular diagnosis and therapy. ed. 2 Little Brown, Boston, 1985.
SNDROME DE PARAPLEJA DOLOROSA Sindromografa

Clnica Dolor extremadamente severo en un punto especfico de la columna vertebral, debido a la compresin de la raz vertebral, seguido por parapleja y caquexia.
SNDROME DE PARKINSONISMO ENCEFALTICO Sindromografa

Clnica Este sndrome aparece en cualquier edad de forma gradual y tiene un desarrollo rpido. Se caracteriza por ligeros prdromos que en ocasiones pueden faltar y que estn dados por: trismo
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moderado y cefalalgia seguidos de un estado de astenia intensa que lleva al paciente a una completa inmovilidad. La cara adquiere una expresin de mirada fija con la hendidura palpebral abierta que semeja el estupor. Hay reflejos seborreicos muy caractersticos que recubren la piel de grasa, sialorrea casi constante y reaccin pupilar frecuentemente unilateral. El paciente adopta una actitud de encorvamiento, con la cabeza flexionada y la cifosis dorsal est acentuada, con prdida del balanceo automtico de los miembros superiores durante la marcha y se acompaa de anteropulsin. Hay disociacin de los componentes del sueo: durante el da presenta la inmovilidad del sueo pero sin dormir, mientras que durante la noche duerme, pero con una marcada inquietud motora (gesticula, habla, se incorpora, etctera). El temblor es violento, casi mioclnico. Exmenes paraclnicos Lquido cefalorraqudeo. Discreto aumento de la tensin, aumento de la albmina, pleocitosis moderada de tipo linfocitaria. Reaccin de Pandy casi siempre positiva. Reaccin de Wassermann negativa. Hiperglucorraquia. Reacciones coloidales de tipo lutico con floculacin de mediana intensidad.
Esta obstruccin ocasiona lesiones de reblandecimiento que afectan la cara superior del hemisferio cerebeloso de ese lado, acompaado o no de lesin del pednculo cerebeloso superior y el lemnisco lateral.
Bibliografa
Dow, R. S. and G. Muruzzi: The physiology and pathology of the cerebellum. University of Minnesota Press, Minneapolis, 1958. Porot, A.: Hmorragie limite du pdoncle crbelleux superiur droit; hmisyndrome crbelleux diract. Lyon Md., 106:1137-1141, 1906.
SNDROME DE PELIZAEUS-MERZBACHER Sinonimia

S. de aplasia extracortical congnita. S. de leucodistrofia sudanfila. S. de leucodistrofia de Spielmeyer.
Sindromografa
Clnica Aparece exclusivamente en el sexo masculino. Se inicia en los primeros meses de la vida o durante la niez. Es de curso progresivo y lento y se caracteriza por movimientos anormales de los ojos de forma extraviada, arrtmicos (nistagmo pendular, rpido, irregular, con frecuencia asimtrico), movimientos intermitentes de la cabeza, ataxia, temblor intencional, movimientos coreiformes y atetsicos de los brazos. Trastornos del desarrollo psicomotor y alteraciones mentales.
Este sndrome se origina por complicacin de la encefalitis del tipo de Von Economo. Es producido por lesin de la sustancia negra del mesencfalo y globo plido del telencfalo.
Bibliografa
Se debe a una mielinizacin defectuosa del cerebro, tronco enceflico, cerebelo, mdula espinal y nervios perifricos. Es un sndrome de etiologa gentica que se trasmite por herencia autosmica recesiva ligada al cromosoma X. La mutacin se encuentra en el gen que codifica protena proteolipdica (PLP) en Xq22. La ausencia o defecto de esta protena produce, desmielinizacin y se ha observado ausencia de oligodendrocitos en el cerebro de pacientes con este sndrome. Se han descrito al menos seis tipos diferentes de mutaciones del gen PLP. Este sndrome se trasmite por herencia recesiva ligada al cromosoma X, y el mecanismo bioqumico es desconocido.
SNDROME DEL PEDNCULO CEREBELOSO SUPERIOR Sinonimia

S. de la arteria cerebelosa anterosuperior.
Sindromografa
Clnica Aparece de forma sbita, sin prdida de la conciencia. Unilateral. Se caracteriza por movimientos invo-luntarios de reposo y hemisndrome cerebeloso que se revela por lateropulsin durante la marcha, hipotona muscular, dismetra y temblor, todos de localizacin ipsilateral. Prdida contralateral de la sensibilidad trmica y dolorosa incluyendo la cabeza. En ocasiones hay prdida contralateral de la audicin y est presente el sndrome de Horner. Persiste la deglucin normal, no hay parlisis ni anestesia en la zona de inervacin del nervio glosofarngeo, no afona ni signos de toma del haz piramidal. El pronstico depende de la extensin y la naturaleza de la lesin. Frecuentemente la evolucin es favorable. Exmenes paraclnicos Puncin lumbar. Tomografa axial computadorizada. Arteriografa.
Bibliografia
Pelizaeus, F.: Uber eine eigen thumliche Form spastischer Lahmung mit Cerebraler Scheinungen aufghereditarer Grundlage (Multiple Sklerose). Arch. Psychiat. Nervenkr., 16:698-710, 1885. Raskind, W.H. et al.: Complete delection of the proteolip protein gen (PLP) in a family with linked Pelizaeus-Merzbacher disease. Am. J. Hum. Genet., 49:1355-1360, 1991. Seitelberger, F.: Pelizaeus Merzbacher disease. In Vinken, P. and G. Bruin, Handbook of clnical neurology. vol. 10 Amsterdam, NorthHolland 1970, pp: 180. Zeman, W.; W. Demyer and H. F. Falls: Pelizaeus-Merzbacher disease. A study in nosology. J. Neuropath. Exp. Neurol., 23:334-354, 1964.
Este sndrome es ocasionado por la obstruccin de la arteria cerebelosa anterosuperior por trombosis y menos frecuentemente por embolismos, neoplasias y procesos inflamatorios.
SNDROME DE PENFIELD Sinonimia

S. de epilepsia centroenceflica. S. de epilepsia autonmica dienceflica anterior.
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Sindromografa
Clnica Sndrome que se caracteriza por crisis convulsivas acompaadas de manifestaciones vegetativas: congestin facial, sialorrea, perspiracin, lagrimeo, exoftalma, dilatacin pupilar, taquicardia, polipnea. Las crisis son de duracin variable (1-15 min), y terminan con un corto perodo de obnubilacin.
metabolismo del nervio. Incide sobre todo en diabticos de 50-60 aos.
Bibliografa
Jackson, J. H.: Contribution to the comparative study of convulsions. Brain, 9:1-23, 1886.
SNDROME DE RADIACIN CEREBRAL Sinonimia

S. de necrosis del cerebro por radiacin.
Se produce por lesin localizada en el piso y paredes del tercer ventrculo.
Bibliografia
Penfield, W.: Diencephalic autonomic epilepsy. Arch. Neurol. Psychiat., 22:358-374, 1929.
Sindromografa
Clnica Se presenta en pacientes tratados con altas dosis o cursos mltiples de radiacin ionizante. El sndrome se desarrolla 7-12 meses despus del ltimo tratamiento y presenta una sintomatologa variable: cefaleas, convulsiones, paresias, deterioro de la memoria, labilidad emocional, afasia y estupor.
SNDROME POSHERPTICO Sinonimia

S. de neuralgia posherptica.
Es un proceso degenerativo de las clulas nerviosas debido al efecto directo de la radiacin y al menos en parte a la isquemia originada por vasculitis posradiacin. Se ha pensado que los mecanismos de autoinmunidad desempean algn papel en la lesin hstica.
Sindromografa
Clnica Aparece generalmente en ancianos, despus de una infeccin por zoster. Es sumamente infrecuente y se caracteriza por una sensacin de quemazn constante, con ondas superpuestas de dolor punzante intenso y prolongado y sensibilidad exquisita al ms ligero estmulo en la piel del territorio afectado.
Bibliografa
Fisher, A.W. and H. Holfelder: Lakales Amyloid im Gehirn Eine Spatfalge von Rontgenbestrahlungen. Deutsch. Z. Chir., 227:475-483, 1930.
Cambios degenerativos e incompleta regeneracin de los nervios.
SNDROME DE RAYMOND-CESTAN Sinonimia

S. de Raymond. S. de Cestan. S. de disociacin de la mirada lateral. S. alterno protuberancial superior.
Bibliografia
Brain, Lord: Diseases of the nervous system. ed. 6, London Oxford University Press, 1962.
SNDROME DE PSEUDOTABES DIABTICA Sinonimia

S. de neuropata diabtica.
Sindromografa
Clnica Se caracteriza por parlisis monolateral de los movimientos de lateralidad de la mirada por toma del par VI (nervio abduccens o motor ocular externo) del mismo lado, hemipleja contralateral, hemianestesia de cara, tronco y miembros. El pronstico depende de su etiologa.
Sindromografa
Clnica Se caracteriza por arreflexia tendinosa, anestesia profunda y dolores en las ramas del nervio peroneo (citico poplteo externo) con atrofia muscular. En algunos casos, mononeuritis de las ramas del plexo braquial. Exmenes paraclnicos Correspondientes con la etiologa de base.
Este sndrome se produce por una lesin de la parte alta del puente que interesa la va piramidal, cintilla longitudinal posterior, lemnisco medial, va central del trigmino despus de su entrecruzamiento, vas olivorrbricas y rubrospinales.
Este sndrome se presenta como una complicacin que aparece en el curso de la diabetes y que obedece a cambios en el
Bibliografa
Raymond, F. et R. Cestan: Troi observation de paralysie des mouvements associs des globes oculaires. Rev. Neurol., 9:70-77, 1901.
374
SNDROME DE REICHERT Sinonimia

S. de la neuralgia del plexo timpnico. S. de la neuralgia del ganglio geniculado. S. del nervio de Jacobson.
Sindromografa
Clnica Debe ser considerada como un sntoma ms que un sndrome. Se caracteriza por risa incontrolable, desproporcionada a la causa provocadora, sin emocin ni placer.

Clnica Paroxismo de dolor punzante en el meato acstico externo, asociado con otros dolores en la cara y zona posteroauricular. Despus de la seccin de este nervio se produce prdida unilateral de las sensaciones del velo del paladar, pared farngea y trompa de Eustaquio, epiglotis y el tercio posterior de la lengua. Se observa en esclerosis mltiple, parlisis pseudobulbar, hemorragia intracraneal y posterior a la lobotoma de la corteza premotora.
Bibliografa
Grinker, R. R. and A. L. Sahs: Neurology. ed. 6, Springfiel, Thomas, 1966. Homer, in both Iliad and Odyssey: And unextinguished laugher shakes the skies. Martin, J. P.: Fits of laughter (sharm mirth) in organic cerebral disease. Brain, 73:453-64, 1950.
La etiologa se debe a irritacin inflamatoria o neoplsica de la rama timpnica del nervio glosofarngeo (nervio de Jacobson).
Bibliografa
Reichert, F.L.: Tympanic plexus neuralgia. True tic douloureux of the ear or so-called geniculate ganglion neuralgia cure effected by intracranial section of the glossopharyngeal nerve. J.A.M.A., 100:1744-1746, 1933. Reichert, F. L.: Neuralgias of the glossopharyngeal nerve with particular reference to the sensory, gustatory and secretory functions of the nerve. Arch. Neurol. Psychiat., 32:1030-1037,1934.
SNDROME DE ROMBERG Sinonimia

S. de Parry-Romberg. S. de trofoneurosis facialis progresiva. S. de aplasia laminar progresiva. S. de hemiatrofia facial progresiva.
Sindromografa
Clnica Se afectan ambos sexos y comienza en la infancia. A veces es precedida por un trauma o neuralgia del trigmino. El comienzo es en el lado izquierdo (62 %) y se caracteriza por una atrofia progresiva de piel, tejido celular subcutneo, msculos, huesos y cartlagos; la oreja se queda ms pequea y separada de la cabeza, despus afecta la ceja, comisura bucal y cuello, excepcionalmente el hemicuerpo. En la zona lesionada la piel se pigmenta asocindose a veces a vitligo; hay alopecia circunscrita que afecta tambin las pestaas y mitad interna de la ceja. Sistema nervioso: neuralgia del trigmino, parestesias y convulsiones de tipo jacksonianas con hemiatrofia cerebral ipsilateral o contralateral. Ojos: enoftalmos e inclinacin antimonglica del ojo, con parlisis extrnseca, lagoftalmos y ptosis; en ocasiones sndrome de Horner. Lesiones inflamatorias (queratitis, iritis, iridociclitis,) y catarata. Boca: hemiatrofia del labio superior (que deja al descubierto los dientes) y de la lengua. En la mitad de los casos participa la rama ascendente del maxilar. El proceso puede ser bilateral en 5-10 % de los pacientes. Exmenes paraclnicos Biopsia y electroencefalograma. Son tiles para establecer el diagnstico.
SNDROME RETINOHIPOFISARIO Sindromografa

Clnica Se presenta en cualquier edad, ms frecuentemente en el sexo femenino. Se caracteriza por cefalea, vrtigo y trastornos de la visin acompaados de alteraciones tpicas del campo visual. En el fondo de ojo se observa estrechamiento de los vasos retinianos, neuritis y atrofia del nervio ptico. Exmenes paraclnicos Radiologa de crneo. Alteraciones de las estructuras seas de la silla turca con descalcificacin y ostelisis de los procesos clinoideos posteriores.
La sindromognesis y la etiologa no estn precisadas.
Bibliografa
Lijo, Pavia J.: Sndrome retinohipofisario tratado por la gonadotropina srica. Cuatro nuevas observaciones. Rev. Oto. Neuro. Oftal., 22:5-9, 1947. Lijo, Pavia J. and M. Lis: Sndrome retinohipofisario benigno. Sobre 30 observaciones. Rev. Oto. Neuro. Oftal., 24:41-45; 73-76, 1949.
La presencia de anticuerpos antinucleares en el suero de las personas afectadas, sugieren que este sndrome puede ser una forma de esclerodermia localizada. La mayora de los casos son espordicos, pero algunos se presentan en familiares y se trasmiten por herencia autosmica
SNDROME DE LA RISA ESPASMDICA Sinonimia

S. de la risa forzada. S. de la risa homrica. S. de ataques de risa.
375
dominante con penetrancia variable, aunque esto no est confirmado. La etiologa es desconocida.
Bibliografa
Parry, CH.: Collections from unpusblished papers. Londres, 1825. Romberg, M. H.: Trophoneurosen. Klinische Ergebnisse. A. Forstner, Berlin, 1846. p.75. Schanall, B. S. y D. W. Smith: Nonramdon laterality of malformations in paired structures. J. Pediatr., 85:509, 1974.
Exmenes paraclnicos Pruebas de laboratorio. Negativas. Lquido cefalorraqudeo. Ocasionalmente incremento de las protenas. Biopsia del nervio sensitivo. Engrosamiento uniforme de los troncos nerviosos, hipertrofia de la vaina de Schwann que presenta un aspecto laminado, en hoja de cebolla.
Este sndrome es considerado como una forma de neurofibromatosis de Von Recklinghausen. Debe ser diferenciado del sndrome de Charchot-Marie-Tooth, lepra, polineuritis, amiloidosis y enfermedades del colgeno. Puede ser considerado tambin como el sndrome de Djerine-Sottas tipo adulto o neuritis hipertrfica progresiva de Djerine-Sottas, La etiologa es desconocida.
SNDROME DE ROSS Sinonimia

S. de denervacin pseudomotora selectiva y progresiva. S. de Holmes-Adie con hipohidrosis segmentaria.
Sindromografa
Clnica La edad de aparicin es variable. Se caracteriza por midriasis tnica de la pupila, disminucin de los reflejos tendinosos profundos, hipohidrosis progresiva y anhidrosis que sigue el patrn del dermatoma correspondiente. Exmenes paraclnicos Test del sudor. Hipohidrosis localizada (test de pilocarpina). Tests especiales. Para precisar el sndrome de la pseudotabes pupilotnica o sndrome de Adie.
Bibliografa
Dyck, P. J. and E. H. Lambert: Lower motor and primary sensory neuron diseases with peroneal muscular atrophy. Arch. Neurol., 18:603-618, 1968. Roussy, G. et L. Cornil: Nvrite hypertrophique progressive nonfamilial de ldulte. Ann. Med., 6:296-305, 1919.
SNDROME DE ROUSSY-LEVY Sinonimia

Ataxia hereditaria con atrofia muscular. S. del pie en garra con ausencia de reflejos tendinosos.
Sindromognesis y etiologa Sindromografa

La coexistencia de hipohidrosis y sndrome de Holmes-Adie no parece ser casual (ver sndrome de Holmes-Adie). La etiologa es desconocida. Clnica Aparece durante la infancia. El nio presenta dificultad al caminar e inestabilidad al permanecer de pie, desmayo y temblor de las manos, deficiencia mental. Los miembros adems de atxicos, muestran marcada debilidad. Examen fsico. Acortamiento de los pies (pie cavo) con encogimiento de los dedos, arreflexia tendinosa, cifoscoliosis. El pronstico es reservado. Se han observado remisiones espontneas. La muerte es resultado de enfermedades intercurrentes. Exmenes paraclnicos Electromiograma. Baja velocidad de conduccin. Puncin lumbar.
Bibliografa
Ross, A.T.: Progressive selective sudomotor denervation; a case with coexisting Adies syndrome. Neurology, 8:809-817, 1959. Lucy, D. D.; M. W. Van Allen and H. S. Thompson: Homes-Adies syndrome with segmental hypohidrosis. Neurology, 17:763-769, 1967.
SNDROME DE ROUSSY-CORNIL Sinonimia

Neuropata hipertrfica espordica del adulto. Neuritis hipertrfica intersticial. Neuritis instersticial hipertrfica progresiva.
Es un sndrome heredodegenerativo. Muestra similitud y est relacionado con la ataxia de Friedreich. Los trastornos estn relacionados con la prdida celular en los ganglios de la raz dorsal y degeneracin secundaria de las columnas posteriores y tractos mielocerebelosos de la mdula espinal. La etiologa es gentica y se trasmite por herencia autosmica dominante.
Sindromografa
Clnica Se presenta entre la segunda y tercera dcadas de la vida. Se caracteriza por dolor de tipo lancinante de amplia distribucin (no constante), paresia perifrica, fasciculacin, trastornos visuales y ataxia. Los nervios son en ocasiones palpables y sensibles al tacto. Examen fsico. Hay atrofia perifrica, disminucin o abolicin de los reflejos tendinosos, miosis, pupilas inactivas y escoliosis. El sndrome de Roussy-Cornil es progresivo con perodos de remisin y exacerbacin.
Bibliografa
Roussy, G. et G. Lvy: Sept cas dne maladie familiale particulaire: troubles de la marche, pieds bots et areflxia tendineuse gnralise, avec accesoirement, lgere maladresse des mains. Rev. Neurol., 33:427-450, 1926.
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SNDROME DE SCHILDER Sinonimia

Encefalitis periaxial difusa. S. de Schilder-Heubner. Esclerosis cerebral difusa inflamatoria.
Este sndrome est frecuentemente provocado por lesiones vasculares que afectan los pares craneales X y XI a nivel del bulbo o en el agujero yugular, punto de emergencia de estos nervios de la cavidad craneal. Menos frecuentemente se debe a procesos infecciosos o neoplsicos.
Sindromografa Bibliografa
Clnica Es un sndrome desmielinizante que afecta preferentemente a los nios y adultos jvenes, ms frecuente en el sexo masculino que en el femenino. Los primeros sntomas suelen ser psquicos y visuales, dficit de la atencin, apata que progresa al estupor, irritabilidad, sntomas neurolgicos mltiples (paraparesia y cuadriparesia) y trastornos sensitivos de acuerdo con el rea afectada. Rpida progresin con ligeras remisiones. Fatalmente es progresivo a los tres aos por trmino medio de aparicin de los sntomas. Exmenes paraclnicos Puncin lumbar. Aumento de la presin del lquido cerebrospinal, ligera pleocitosis y moderado aumento de las protenas.
Schmidt, A.: Doppelseitige Acces-sormslahmung bei Syringomyelie. Deutsch. Med. Wschr., 18:606-608, 1892.
SNDROME DE SEITELBERGER Sinonimia

S. de distrofia neuroaxonal infantil.
Sindromografa
Clnica Se presenta en ambos sexos. Despus de un nacimiento y desarrollo normales aparecen antes del segundo ao de vida, dificultad para caminar y mantener la postura, deterioro progresivo de la funcin neurolgica, incontinencia durante el sueo. Examen fsico. Nistagmo, estrabismo, ceguera. Hiporreflexia o arreflexia tendinosa, flexin y deformidades de los miembros. Exmenes paraclnicos Electroencefalograma. Electromiograma. Puncin lumbar. Biopsia de msculo.
Existe un reblandecimiento de las sustancias gris y blanca del cerebro. Los lbulos temporal y occipital son los ms afectados. Hay tumefaccin, fragmentacin y degeneracin del axn, proliferacin de microglias, vacuolizacin grasa e infiltracin perivascular linfoctica. Este sndrome est considerado como un trastorno gentico con posible herencia autosmica recesiva.
Se presentan lesiones ampliamente diseminadas en el sistema nervioso central con apariencia de estructuras eosinoflicas redondas u ovales mayormente en la sustancia gris con tumefaccin de axones y dendritas, degeneracin de clulas nerviosas, acumulacin de grnulos de grasa en los ncleos basales del telencfalo, atrofia cerebelar con esclerosis, degeneracin de la va ptica y de los tractos de la mdula espinal. La etiologa es desconocida. Se cree que es un trastorno metablico. Las familias afectadas que estn recogidas en la literatura, son consistentes con una etiologa gentica que se trasmite por herencia autosmica recesiva.
Bibliografa
Schilder, P.: Zue Kenntnis der sogenanten diffusen Sklerose (Ueber Encephalitis periaxialis diffusa). Ztschr. f. d. ges. Neurol. u. Psychiat. Berl. u. Leipz., 10:1-60, 1912.
SNDROME DE SCHMIDT (A.) Sinonimia

Sndrome vago-accesorio.
Sindromografa
Clnica Se caracteriza por tortcolis, imposibilidad de rotar la cabeza, trastornos del lenguaje y dificultad para tragar. Pronstico reservado y en relacin con la etiologa. Examen fsico. Parlisis ipsilateral y unilateral del velo del paladar, de la lengua y de la faringe. Pralisis parcial o total de las cuerdas vocales, del esternocleidomastoideo y del trapecio del mismo lado. Exmenes paraclnicos Radiologa. Angiografa. Puncin lumbar. Serologa. Para descartar les.
Bibliografa
Steilberger, F.: Eine unbekannte Form von infantiler lipodspeicher kranfheit des Geshirns. Proc. 1st. Inter. Cong. Neuropath. (Rome Sept. 8-13, 1952), vol. 3, Turin, Rosenberg-Sellier, 1952, p. 323.
SNDROME DE SIRINGOMIELIA Sinonimia

S. de Morvan.
Sindromografa
Clnica Aparece en la adolescencia o en el adulto joven. Es una mielopata progresiva, que se caracteriza por presentar
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sntomas correspondientes a un sndrome central de la parte alta de la mdula cervical: 1. Trastornos sensitivos disociados: prdida de las sensibilidades trmica y dolorosa y preservacin del tacto y la vibracin, sobre la nuca y parte superior del brazo (distribucin en esclavina) y ms tarde hacia la mano. 2. Atrofia muscular en cuello, hombros, brazos y manos. 3. Cifoscoliosis torcica alta, deformidad de la mano en garra, ausencia de reflejos profundos. En ocasiones, prdida de la sensacin dolorosa de la cara por toma del haz descendente del trigmino, espasticidad y ataxia, sndrome de Horner asociado. En casos avanzados (10 %) se desarrollan artropatas dolorosas (articulacin de Charcot) en hombros, codos y rodillas. La extensin de la lesin hacia la mdula oblongada y rara vez al puente, provoca la siringobulbia. Los trastornos trficos de la mano alcanzan su mxima expresin en este tipo de siringomielia (tipo Morvan): ulceraciones trficas e infecciones en los dedos. Exmenes paraclnicos Lquido cefalorraqudeo. Normal, slo las protenas estn elevadas cuando se asocia tumor o aracnoiditis. Electromiografa. Revela denervacin activa y crnica en los msculos de los miembros superiores, pero la conduccin nerviosa sensorial es normal en la mano analgsica. Resonancia magntica nuclear. Pone en evidencia el tamao y extensin de la cavidad, as como la presencia de ectopia cerebelosa, aracnoiditis o tumor intraspinal y anormalidades asociadas al desarrollo.
Rossier, A. B. et al.: Postraumatic cervical syringomielia. Brain, 108: 439,1985. Sususki, M.; C. Davis; L. Symon et al.: Siringoperitoneal shunt for treatment of cord cavitation. J. Neurol. Neurosurg. Psychiat., 48: 620, 1985.
SNDROME DEL SISTEMA VRTEBRA-BASILAR Sindromografa

Clnica La oclusin de una o ambas arterias vertebrales en presencia de una buena circulacin colateral, puede ocurrir sin causar daos clnicos o patolgicos. El sndrome clnico ms comn que se produce en la oclusin unilateral de la arteria vertebral es el sndrome medular lateral o sndrome de Wallemberg, causado por isquemia en el territorio de la arteria cerebelosa posteroinferior y caracterizado por: ataxia de los miembros (toma de las fibras cerebelosas, olivocerebelosas y/o espinocerebelosas) con cada hacia el lado homolateral, prdida del gusto (n. del tracto solitario VII y IX ) y envaramiento del brazo del mismo lado (por lesin de los haces gracilis y cuneiforme), sndrome de Horner (miosis, ptosis y disminucin de la sudacin), prdida de las sensibilidades trmica y dolorosa de la cara (lesin del trigmino), parlisis larngea y farngea y velo del paladar y disminucin del reflejo farngeo (lesin del glosofarngeo y vago). Cuando la lesin se produce a nivel del tronco basilar provoca grados variables de infartos del puente, mesencfalo, cerebelo, lbulo occipital y porcin medial del lbulo temporal. Este cuadro frecuentemente fatal se caracteriza por el sbito establecimiento de un coma acompaado de parlisis bilateral del par craneal III, facial y lingual.
Se trata de una cavitacin central de la mdula espinal, que adopta una posicin excntrica y causa con frecuencia signos unilaterales de tractos largos. El mecanismo es poco conocido; las cavidades probablemente se originan antes del nacimiento como una dilatacin del canal epindimario primitivo, el cual permanece en comunicacin con el cuarto ventrculo. La presin del lquido cefalorraqudeo es trasmitida posiblemente desde el sistema ventricular a la cavidad espinal, como resultado de la obstruccin del orificio de salida del cuarto ventrculo. Cuando se produce ectopia cerebelar puede ocasionar secundariamente obstruccin intermitente del espacio subaracnoideo en la unin cervicomedular, lo que origina un gradiente de presin entre la cavidad y el espacio subaracnoideo, especialmente durante el ejercicio, tos o estornudo. Se asocia frecuentemente con anormalidades craneo vertebrales, ms comnmente con la malformacin de Arnold-Chiari, mielomeningoceles, platibasia, atresia del agujero de Magendie o quistes de Dandy-Walker. La etiologa en ocasiones es idioptica o relacionada con el desarrollo, pero puede ser el resultado de traumas, tumores intramedulares primarios, compresin extrnseca con necrosis central de la mdula, aracnoiditis, hematomielias o mielitis necrtica.
SNDROME DE STEWART-HOLMES Sindromografa

Clnica Este sndrome se manifiesta por movimientos en sacudidas de un brazo (homolateral), irregulares en su secuencia y distribucin, que afecta en grado ligero el miembro contralateral, y frecuentemente est asociado con vrtigos. Puede estar acompaado de otros signos de lesin cerebelosa. La crisis dura de 2-3 min. Exmenes paraclnicos Electroencefalograma. Angiografa. Tomografa axial computadorizada.
La etiologa se debe a una lesin en el cerebelo, de origen traumtico, vascular o neoplsico.
Bibliografa
Stewart, T.G. and G. Holmes: Symptomatology of cerebellar tumours; a study of forty cases. Brain, 27:522-591, 1904.
SNDROME DE STRACHAN-SCOTT Bibliografa

Grinker, R. R. and A. L. Sahs: Neurology, ed. 6, Springfield, Thomas, 1966. MacIlroy, W. J. and J. C. Richardson: Syringomielia: a clinical review of 75 cases. J. Can. Med. Assoc., 93:731, 1965.
Sinonimia
S. de Howes-Pallister-Landor. S. de neuropata dolorosa. S. de dermatitis orogenital.
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Sindromografa
Clnica Este sndrome es originalmente reconocido como neuritis jamaiquina. Se caracteriza por trastornos de los nervios pticos y perifricos, que ocasionan sntomas y signos sensoriales dados por: parestesias e hiperparestesias dolorosas de los pies, prdida de las sensibilidades superficial y profunda y ataxia. Existe disminucin de la agudeza visual que puede progresar hasta la ceguera total y palidez de la papila. La sordera y el vrtigo son raros pero pueden estar asociados. Se presentan grados variables de estomatoglositis, degeneracin corneal y dermatitis genital, lo que se conoce como el sndrome orogenital. Exmenes paraclnicos Sangre. Hipoproteinemia, anemia hipocrmica, niveles bajos de B2 y B12 (ocasionalmente). Disminucin de la actividad de la transquetolasa. Orina. Excrecin anormal del cido metilmalnico.
El primer sntoma neurolgico es por lo general una convulsin localizada. La sintomatologa neurolgica focal es cruzada con respecto al lado que ocupa la lesin vascular. Durante la niez se instala aumento de volumen del globo ocular, hipertensin intraocular que produce una atrofia ptica y finalmente ceguera. Exoftalmos que adquiere grados extremos. La hemicara afectada puede presentar alteraciones acromegaloides. Exmenes paraclnicos Radiologa simple de crneo. Se observan calcificaciones en la regin occipitotemporal y en el globo ocular, que se disponen en trazos sinuosos, vermiculares y de densidad desigual. La calota craneal est engrosada y a la vez salpicada de un punteado menos denso. Existe asimetra craneofacial que se manifiesta radiogrficamente por desigualdad en las proporciones del esqueleto. Los senos frontal y maxilar son hipertrficos y gigantes en el lado del angioma.

Hay lesin del haz papilo-macular del nervio ptico, prdida de fibras mielinizadas de los cordones posteriores de la mdula espinal (haz gracilis o de Goll), degeneracin sistematizada de las prolongaciones centrales de las neuronas sensoriales de los ganglios espinales lumbosacros. Parece ser que la prdida de las sensibilidades trmica y dolorosa se debe a una axonopata. La etiologa es de origen nutricional. Se ha observado en desnutridos de Jamaica y muchos otros pases tropicales y ocasionalmente en pacientes alcohlicos. No estn demostradas las deficiencias especficas de vitaminas que causan este sndrome. El angioma es congnito y se debe a una displasia del sistema vascular durante los primeros seis meses de la vida fetal que afecta los vasos que envuelven el cerebro y las leptomeninges. Hay un reporte de trasmisin varn-varn que refuerza el criterio de herencia autosmica dominante.
Bibliografa
Sturge, W. A.: A case of partial epilepsy, apparently due to a lesion of one of the vaso-motor centers of the brain. Tr. Clin. Soc. London, 12:162-167, 1879; also, Br. Med. J., 1:704, 1879. Weber, F. P.: Right-sides, hemi-hypotrophy resulting from rightsided congenital spastic hemiplegia with a morbid condition of the left side of the brain revealed by radiogram. J. Neurol. Psycopath. London, 37:301-311, 1922.
Bibliografa
Adams, R. D.: On the etiology of the alcoholic neurologic diseases with special references to the role of nutrition. Am. J. Clin. Nutr., 9:379, 1961. Strachan, H.: On a form of multiple neuritis prevalent in the west Indies. Practitioner, London, 59:477-484, 1897.
SNDROME DE TAPIA Sinonimia

S. vago-hipogloso. S. del ncleo ambiguo e hipogloso.
SNDROME DE STURGE-WEBER Sinonimia

Angiomatosis leptomenngea cutnea. Angiomatosis encfalo-trigeminal. S. de Sturge-Weber-Dimitri. S. de Sturge-Kalisher-Weber. S. de Jahnke. S. de Kalisher. S. de Milles-Schirmer.
Sindromografa
Clnica Se caracteriza por disartria y disfagia. Hay parlisis ipsilateral de la lengua, velo del paladar y cuerda vocal con hemiatrofia lingual. En ocasiones puede ir acompaado de parlisis del esternocleidomastoideo y trapecio. Exmenes paraclnicos Radiologa de crneo. Angiografa. Tomografa axial computadorizada.
Sindromografa
Clnica Este sndrome se caracteriza por angioma cutneo limitado a una mitad de la cara y localizado en el rea de distribucin de uno o varios nervios, con ms frecuencia la rama oftlmica y maxilar del nervio trigmino. El angioma puede extenderse sobre la mucosa de la boca, nariz y rbita, nunca rebasa la lnea media. Es visible desde el nacimiento, aunque en esta etapa se presenta en su mnima expresin y se desarrolla ms tardamente. Es de color rojo vinoso y caliente. Adems de la lesin vascular, la piel puede estar engrosada, igual que el tejido celular subcutneo. Las manifestaciones neurolgicas pueden estar dadas slo por deficiencia mental, pero pueden estar presentes tambin signos deficitarios locales: hemiparesia, hemianopsia.
Existe parlisis del vago y del hipogloso (X y XII). A veces puede existir parlisis de la rama externa del nervio accesorio (XI).
379
Este sndrome puede ser producido por lesiones intracraneales, fracturas craneales, luxacin del atlas, aneurisma o lesiones tumorales.
Denny-Brown, D.: The basal ganglia and their relation to disorders of movement. London, Oxford Univ. Press, 1962.
SNDROME DE THIEBAUT Sinonimia
Bibliografa
Tapia, A. G.: Un nouveau syndrome; quelques cas dhmiplgie du larynx et de la langue avec ou sans paralysie du aternoclidomastoidien et du trapeze. Arch. Internat. dLaryngol., 22:780-785, 1906.
S. de colesterinosis espinal. (Ver S. de Van Bogaert-Sherer-Epstein.)
Sindromografa SNDROME DE TEMBLOR BENIGNO ESENCIAL Sinonimia

S. de temblor senil o presenil. S. de temblor benigno. S. de temblor idioptico, genuino, infantil-juvenil. Clnica Se caracteriza por parapleja espstica progresiva. Xantomas tendinosos, hepatosplenomegalia. Exmenes paraclnicos Sangre. Hiperlipemia e hipercolesterolemia.

Clnica Puede aparecer en todas las edades y en ambos sexos, aunque es raro en la infancia, y una vez iniciado perdura toda la vida. En los pacientes de edad avanzada se le denomina temblor senil. Se caracteriza por la aparicin de un trmor ms o menos rtmico, fino o grosero que se extiende progresivamente, que est presente cuando se incrementa el tono muscular (trmor esttico) y en movimiento (cintico o intencional), incrementado por las emociones, la fatiga y el fro, y aliviado por el descanso, sedacin y sueo, que afecta principalmente las manos, brazos, cuello y cabeza y en ocasiones el tronco, ausencia de signos parkinsonianos (rigidez postural), buena coordinacin, no reflejos patolgicos. La etiologa es desconocida. Parece ser producido por un defecto del metabolismo de los lpidos.
Bibliografa
Thiebaut, F.: Paraplgie spasmodique et xanthomes tendineux associs. Des rapports de ce syndrome avec la cholestrinose crbro spinale. Rev. Neurol., 74:313-315, 1942.
SNDROME DE THOMSEN Sinonimia

S. de miotona congnita. S. de miotona distrfica. S. de miotona congnita dominante.
Se desconoce su base anatomopatolgica.
Bibliografa
Dana, C. L.: Hereditary tremor, a hitherto undescribed form of motor neurosis. Amer. J. Med. Sci., 94:386-393, 1887.
Sindromografa
Clnica Aparece predominantemente en el sexo masculino, en el momento del nacimiento o poco despus, a veces de forma sbita en la pubertad. Pasado un perodo asintomtico hay dificultad en la relajacin muscular, frecuentemente limitada a los miembros, y en el inicio de la marcha. Pueden estar afectados los msculos masticadores, larngeos y extrnsecos del ojo. Las emociones y el fro pueden acrecentar los sntomas. A veces se desarrollan cataratas y en la evolucin del sndrome aparece atrofia muscular. El nio es incapaz de sentarse si no se le sujeta y no mantiene la cabeza erguida. Adopta una postura tpica: posicin de rana. Exmenes paraclnicos Biopsia de msculo. Muestra el cuadro tpico de atrofia en grupo, con hipertrofia de las fibras normales. Electromiografa. Numerosos potenciales de fibrilacin, lo que prueba el sustrato denervativo de la debilidad. Disminucin de la velocidad de conduccin nerviosa.
SNDROME DE TEMBLOR DEL CEREBRO MEDIO Sinonimia

S. de Souquez-Bertrand. S. de corea de Bonhoeffer. S. de Temblor rubral. S. de los pednculos cerebelosos superiores. S. del ncleo rojo inferior. S. de Claude.
Sindromografa
Clnica Cuadro clnico caracterizado por hemianestesia y ocasionalmente hemiataxia con parlisis contralateral de los msculos del ojo, inervados por los pares craneales III y IV.
Oclusin (trombosis o neoplasia) de las ramas de la arteria paramedia de la parte inferior del ncleo rojo en el tegmento mesenceflico.
En este sndrome existe un incremento del nmero de miofibrillas y de la cantidad de sarcoplasma, as como del tejido conjuntivo intersticial. La etiologa es gentica con herencia autosmica dominante. Por estudios moleculares se excluy la posibilidad de que
Bibliografa
Bonhoeffer, K.: Ein Beitrag zur Lokalisation der choreatischen Bewegungen. Mschr. Psychiat. Neurol., 1:6-41, 1897.
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este sndrome fuera una forma allica del gen de la distrofia mioclnica. Se han sugerido al menos cuatro variedades de miotona congnita dominante: Tipo I. Sndrome de Thomsen clsico. Tipo II. Dolor muscular y evolucin fluctuante. Tipo III. Miotona al fro especialmente alrededor de los ojos, nariz y boca (es una entidad diferente de la paramiotona, pues no hay parlisis inducida por fro). Tipo IV. Tiene un curso intermitente sin involucrar a los msculos faciales. Se discute un posible tipo V debido a miotona aislada desencadenada por percusin de la lengua.
por ronquera sbita, dolor sordo unilateral en el cuello, sncope y disfagia. Examen fsico. Se palpa una masa en la porcin lateral superior del cuello (ms frecuentemente en el lado derecho). Las estructuras peritonsilares estn desplazadas medialmente (50 % de los casos), es rara la hemiatrofia lingual. Puede estar asociado al sndrome de Horner.
Se ha encontrado una masa nodular ovoidea encapsulada de 2-6 cm de dimetro por debajo de la base del crneo, cerca del agujero yugular. Rara vez se observan metstasis. La etiologa es desconocida.
Bibliografa
Becker, R. E.: Myotonia congenita and syndromes associated with myotonia. vol. III, Topics in Human Genetics, Stugart, Georg Thieme, 1977. Koch, M. et al.: Myotonia congenita (Thomsens disease) excluded from the region of the myotonic dystrophy locus on chromosome 19. Hum. Genet., 82:163-166, 1989. Rudel, R. and F. Lehmanm-Horn: Menbrane changes in cells from myotonia patients. Physiol. Rev., 65:310, 1985. Thomsen, J.: Tonische Krampfe in wilkurlich beweglichen Muskeln in Folge vonerebter psychischerr Disposition (Ataxia muscularis ?). Arch. Psychiat., 6:706-718, 1875-1876.
Bibliografa
Oberman, H. A.; F. Holtz; L. A. Sheffer et al.: Chemodectomas (nonchromaffin paragangliomas) of the head and neck: a clinicopathologic study. Cancer, 21:838-851, 1968. White, E. G.: Die structur des glomus caroticum, seine Pathologhie und Physiologie und seine Bezihung zum Nervensystem. Beitr. Path. Anat., 96:177-227, 1935.
SNDROME DE VAIL Sinonimia

S. del nervio vidiano. S. doloroso facial.
SNDROME DE TOLOSA-HUNT Sinonimia

S. del seno cavernoso.
Sindromografa
Clnica Predomina en mujeres adultas. Generalmente, es unilateral con frecuencia nocturno. Se caracteriza por dolor severo en la cara que se irradia a la nariz, ojo, odo, cabeza, cuello y hombro. Se acompaa frecuentemente de sntomas de sinusitis. Est muy relacionado con el sndrome de Sluder.
Sindromografa
Clnica Cuadro clnico caracterizado por dolor orbitario, prdida sensitiva en la regin de distribucin de la rama oftlmica del trigmino y oftalmopleja unilateral con ptosis palpebral. Exmenes paraclnicos Ultrasonografa orbitaria. Tomografa axial computadorizada.
Se debe a una irritacin o inflamacin del nervio vidiano secundarias a procesos infecciosos del seno esfenoidal.
Aneurisma y trombosis del seno cavernoso, tumores invasores de los senos y silla turca o a nivel de la fisura orbitaria superior, pseudotumor inflamatorio del vrtice de la cavidad orbitaria. Se produce toma de los nervios craneales: III, IV, VI y rama oftlmica del par V.
Bibliografa
Vail, H. H.: Vidian neuralgia, with special refernec to eye and orbital pain in suppuration of petrous apex. Ann. Otol. Rhin. & Laryng., 41:837-856, 1932.
SNDROME DE VERNET Sinonimia

S. del agujero yugular. S. del agujero razgado posterior.
Bibliografa
Kennerdell, J. S. and S. C. Dresner: The nonspecific of orbital inflammatory syndromes. Surv. Opthalmol, 29:93, 1984.
Sindromografa
Clnica Se caracteriza por trastornos de la deglucin, ageusia del tercio posterior de la lengua, hemipleja velopalatina y larngea, ronquera, inmovilidad o debilidad del esternocleidomastoideo y el trapecio del mismo lado, con descenso del mun del hombro y dificultad para la rotacin de la cabeza.
SNDROME DE TUMOR DEL CUERPO VAGAL Sindromografa

Clnica Se presenta por igual en ambos sexos. Edad promedio de aparicin 37 aos. Frecuentemente asintomtico. Se caracteriza
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Exmenes paraclnicos Radiologa de crneo. Tomografa axial computadorizada.
Los sntomas son producidos por parlisis del ramillete de nervios que emergen por el agujero razgado posterior o agujero yugular (glosofarngeo, vago y accesorio). Las causas ms frecuentes son los traumatismos, las fracturas de la base del crneo y los tumores endocraneales de la fosa craneal posterior. Tambin puede ser ocasionado por aneurismas. El tumor del glomus yugular es raro.
tigo. Se debe pensar en este diagnstico en todos los pacientes con un sndrome de tumor cerebeloso. Se presentan angiomas y quistes en encfalo, predominantemente en el cerebelo, mdula espinal, hgado, pncreas y riones, estos ltimos son la causa de muerte en algunos casos. Examen fsico. El examen de fondo de ojo demuestra adems del papiledema por la hipertensin endocraneal, lesiones vasculares angiomatosas, con vasos tortuosos y gruesos que producen desprendimiento de la retina y confluyen en verdaderos angiomas. Esta imagen es tpica y diagnstica. Algunos pacientes presentan feocromocitomas. Exmenes paraclnicos Tomografa axial computadorizada y resonancia magntica nuclear. Muestran lesiones tumorales y/o quistes, principalmente en el cerebelo.
Bibliografa
Diamon, S. and D. J. Dalessio: The practicing physicians approach to headache (4th ed.), Butterworth, London, 1982. Vernet, M.: Les paralysies larynges associs. Lyon, p. 233, 1916 (Thesis). Vernet, M.: The classification of syndromes os associated laryngeal paralysis. Med. Rev. of Rev. N.Y., pp.:449-458, 1918.
Se hereda con patrn autosmico dominante con penetrancia reducida del gen. Se considera un trastorno del mesodermo durante el desarrollo del tercer mes de la vida intrauterina. El gen responsable ha sido localizado en 3p26-25 y no se ha evidenciado heterogeneidad gentica en familias con y sin feocromocitomas.
SNDROME DE VILLARET Sinonimia
Bibliografa
S. de la regin retroparotdea.
Sindromografa
Clnica Constituye la variedad exocraneal del sndrome condleo razgado posterior o sndrome de Sicart y Collet. Se caracteriza por presentar parlisis ipsilateral del velo del paladar, faringe y cuerdas vocales asociada a disminucin de la apertura palpebral, enoftalma y miosis (sndrome de Bernard-Horner). Exmenes paraclnicos Radiologa de crneo. Tomografa axial computadorizada.
Hardwig, P. and D. M. Robertson: Von Hippel-Lindau disease Ophthalmology, 91:263, 1984. Lindau, A.: Studien tiber Kleinhincysten Acta Path. Microbiol. Scand., supp., 1:128, 1926. Llanio, R.: Angiomatosis retino-enceflica. Enfermedad de Von Hippel-Lindau. Revisin de las angiomatosis. Arch. Hosp. Universitario. vol. I No.2 Marzo-Abril, 1949. Mather E. R. et al.: Von Hippel-Lindau disease: a genetic study. J. Med. Genet., 28:443-447, 1991. Shapiro, W. R.: Brain tumors. Semin. Oncol., 13:1, 1986. Von Hippel, E.: Vostellung eines Paienten mit einen sehr ungewohnlichen Aderhautleiden. Bericht u.d. 24 Versammlung der Ophthl. Ges., 1895. pp. 269.
SNDROME DE VON RECKLIGHAUSEN Sinonimia

S. de neurofibromatosis tipo I. S. de polifibromatosis neurocutnea pigmentaria. S. de neurofibromas mltiples.
Los sntomas se deben a parlisis de los cuatro ltimos pares craneales IX, X, XI, XII (glosofarngeo, vago, accesorio e hipogloso) y de la cadena simptica cervical. Las causas que pueden originar este sndrome son: traumatismos, tumores parotdeos y neoplasias del espacio retroparotdeo.
Sindromografa
Clnica Es una facomatosis o enfermedad neurocutnea que se caracteriza por manchas color caf con leche y tumores fibromatosos de la piel. Otras manifestaciones clnicas son: escoliosis, pseudoartrosis tibial, feocromocitomas, meningiomas, gliomas, neuromas acsticos y pticos. Hipertensin, retardo mental e hipoglucemia. Este sndrome se inicia en la infancia, y se recrudece en la pubertad, el embarazo y la menopausia. Se combinan manchas cutneas y neurofibromas mltiples. Las manchas, pigmentadas, son de forma irregular con bordes relativamente netos, su tamao vara desde unos pocos milmetros hasta varios centmetros y son de color caf pardusco (caf au lait). Son ms abundantes en el tronco, axila y en la regin de la pelvis. Los tumores por lo general son mltiples y su tamao vara desde lesiones diminutas hasta grandes tumores con varios centmetros de dimetro. La mayora de ellos son asintomticos;
Bibliografa
Villaret, M.: Le syndrome nerveux de lspace rtro-parotidien postrieur. Rev. Neurol., 23:188-190, 1916.
SNDROME DE VON HIPPEL-LINDAU Sinonimia

Angiomatosis cerebelosa y retiniana. Angiomatosis retinoenceflica. S. de Lagleyse-Von Hippel-Lindau.
Sindromografa
Clnica El sndrome se inicia en adultos jvenes y se caracteriza por prdida de la visin, ataxia cerebelosa progresiva, cefalea y vr-
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en ocasiones, si logran un gran tamao o de acuerdo con su localizacin, pueden ejercer presin sobre estructuras contiguas. Los tumores del nervio acstico, por lo general, bilaterales, pueden expresarse clnicamente como un sndrome del ngulo pontocerebeloso, los pacientes que los presentan siempre carecen de signos neurocutneos perifricos de neurofibromatosis. Las manifestaciones oculares ms notables son las manchas de Lish de la superficie del iris, tambin se ven hematomas coroidales; los tumores del nervio ptico pueden producir ceguera unilateral y rara vez bilateral, exoftalmos, parlisis de los msculos extrnsecos del ojo y lesiones de los prpados. El sistema nervioso central se afecta de forma importante en la neurofibromatosis. Hay convulsiones (menos del 10 % de los pacientes), retardo mental y aparecen diferentes tumores del sistema nervioso central con mayor frecuencia que lo habitual. Es frecuente la afectacin musculosqueltica: ligero acortamiento de la talla y macrocefalia, cifoscoliosis, encorvadura congnita de la tibia, el peron o ambos, que pueden evolucionar hacia fracturas patolgicas y pseudoartrosis, gigantismos asimtricos y localizados. Existe un claro aumento de la incidencia de ciertas neoplasias malignas raras, como el neurofibrosarcoma, el schwanoma maligno, el tumor de Wilms, el rabdomiosarcoma y algunas formas de leucemia. Pueden presentarse lesiones vasculares como la estenosis de la arteria renal, que suele ser bilateral, y se debe a displasia vascular y no a compresin por los neurofibromas. Otras lesiones vasculares son la coartacin de la aorta, la estenosis de la pulmonar y la cerebral. La pubertad precoz y otros trastornos del desarrollo sexual se presentan con una frecuencia mayor de lo habitual. Los criterios diagnsticos de neurofibromatosis tipo I (NF-1), en el paciente problema son dos o ms de las siguientes manifestaciones: 1. Dos o ms manchas caf con leche de ms de 5 mm de dimetro en individuos pospuberales. 2. Dos o ms neurofibromas de cualquier tipo o un neurofibroma plexiforme. 3. Pecas axilares o en regin inguinal. 4. Glioma ptico. 5. Dos o ms ndulos de Lisch (hamartomas del iris). 6. Lesiones seas tales como displasia de esfenoides o afinamiento de la corteza de los huesos largos, con o sin pseudoartrosis. 7. Un familiar de primer grado con el diagnstico de NF-1. El 3-15 % de los casos desarrollan malignidad (fibrosarcomas, carcinomas de clulas escamosas, neurofibro-sarcomas, entre otros). La neurofibromatosis central est caracterizada por neuromas acsticos y meningiomas con pocas lesiones o neurofibromas, constituye otra entidad nosolgica conocida como neurofibromatosis tipo II. Exmenes paraclnicos Examen del iris por lmpara de hendidura. Para detectar ndulos Lisch despus de los siete aos de edad. Radiologa. En busca de las lesiones esquelticas referidas. Ultrasonido. Biopsia de los ndulos. Tomografa axial computadorizada. Electroencefalograma. Resonancia magntica nuclear. Muestra la presencia de tumores en las races espinales, as como tumores intracraneales y hamartomas.
Es un sndrome de etiologa gentica. El gen mutado (NF-1) se trasmite como una herencia autosmica dominante y ha sido mapeado en el cromosoma 17 en q11.2. El gen codifica una protena citoplasmtica GAP like que puede estar involucrada en el control del crecimiento celular por interaccin con protenas, tales como las del producto del gen RAS. Anormalidades de este gen pueden desencadenar las manifestaciones clnicas. Hay casos de neurofibromatosis sectorial que podran ser interpretados como mutaciones somticas.
Bibliografa
Binet, E. F. et al: Orbital dysplasia in neurofibromatosis. Radiology, 93:829, 1969. Candeville, R. et al: Lesions vasculaires diffuses dans la neurofibromatose de Recklinghausen. Ann. Pediatr., 20:561, 1973. Carey, J. C.; J. M. Lamb and B. D. Hall: Penetrance and variability in neurofibromatosis: a genetic study of 60 families. Original Articles Series, XV 271, 1979. Carlson, D. H.: Neurofibromatosis of the bladder in children. Radiology, 105:401, 1972. Ricardi, V. M.: Von Recklinghausen neurofibromatosis. N. Engl. J. Med., 305:1617, 1981. Von Recklinghausen, F.D.: Ueber die multiplen Fibrome der Haut und ihre Beziehung zu den multiplen Neuromen. Festschr. Feier. Funfundzwanaigjahrigen Best. Path. Inst. Berlin, Berlin A. Hirschwald, 1882. Wallace, M. et al.: A not I linking clone detects the 17q11.2 breakpoints in two patients with von Recklighausen neurofibromatosis (NF-1) (abstract) Cytogenet. Cell Genet. 51:1101-1111, 1989. Xu, G. et al.: The neurofibromatosis type I gene encodes a protein related to GAP. Cell 62:599-608, 1990. NIH Consensus Development Conference: Neurofibromatosis: conference statment. Arch. Neurol. 45:575-578, 1988.
SNDROME DE WALLENBERG Sinonimia

S. obstructivo de la arteria cerebelosa inferior. S. de la arteria de la fosita lateral del bulbo de Foix y Hillemand. S. medular dorsolateral. S. bulbar lateral. S. del pednculo cerebeloso inferior.
Sindromografa
Clnica Este sndrome se manifiesta por hemianestesias trmica y dolorosa del tronco y miembros contralaterales, hemianestesia facial directa, parlisis palatofaringolarngea homolateral (disfagia, ronquera, parlisis del velo del paladar, parlisis de las cuerdas vocales, disminucin del reflejo nauseoso y prdida del sentido del gusto). Ataxia y lateropulsin del mismo lado, hemiatrofia lingual y sndrome de Claude Bernard-Horner homolateral (miosis, enoftalmos, disminucin de la apertura palpebral). Puede existir nistagmo bilateral ms acentuado hacia el lado de la lesin, de tipo horizontal y ms raramente rotatorio, que adopta el tipo horario cuando la lesin es a la izquierda y antihorario a la derecha. Exmenes paraclnicos Angiografa. Permite valorar el flujo sanguneo en la porcin distal de las arterias vertebral y cerebelosa posteroinferior.
383
Tomografa axial computadorizada. Puede poner de manifiesto un gran infarto cerebeloso en el territorio de la arteria afectada. Resonancia magntica nuclear. Permite descubrir infartos cerebelosos en fases ms tempranas y con refinamiento de la tcnica, un infarto bulbar lateral. Es factible lograr imgenes del material aterotrombtico en las arterias vertebral y basilar y determinar si estas arterias estn funcionando u ocluidas, lo que evita realizar la angiografa.
Estas lesiones producen parlisis directa de las fibras del motor ocular comn y del haz piramidal, en su trayecto por el pie del pednculo cerebral.
Bibliografa
Brodal, A.: The cranial nerves in neurological anatomy in relation to clinical medicine. ed. 3, Oxford, New York, 1980. Weber, H.: A contribution to the pathology of the crura cerebri. Med. Chir. Tr. Lond., 46:121-139, 1863.
El sndrome de Wallenberg se debe a lesiones aterotrombticas del ltimo segmento de la arteria vertebral, proximal al origen de la arteria cerebelosa posteroinferior, lo que provoca infarto de la parte lateral del bulbo (mdula oblongada) con o sin la parte posteroinferior del cerebelo. El territorio afectado comprende la formacin reticular gris retrolivar, por donde discurren las fibras de la sensibilidad trmica y dolorosa (haz gracillis y cuneiforme); el ncleo ambiguo de los pares craneales IX, X y XI, fibras descendentes y ncleo del trigmino; el ncleo del hipogloso o sus fibras; el cuerpo restiforme (pednculo cerebeloso inferior) y las fibras oculosimpticas situadas en la formacin reticular gris.
SNDROME DE WERDNIG-HOFFMANN Sinonimia

S. de Hoffmann. S. de atrofia muscular infantil. S. de atrofia espinal familiar. S. de atrofia muscular espinal progresiva hereditaria.
Sindromografa
Clnica El comienzo de la enfermedad es variable; con frecuencia tiene lugar en los ltimos meses de la vida intrauterina (forma congnita). En otras ocasiones los sntomas se inician en el primer ao de la vida (forma infantil). Hay parlisis progresiva (en un plazo de 3 meses), en la forma congnita, el nio nace ya paralizado y no es raro que la madre en el curso de la gestacin aprecie que los movimientos fetales disminuyen para desaparecer al final de la misma. Existe parlisis flccida simtrica que comienza por los msculos del cinturn plvico y la regin dorsal, va seguida de la escapulohumeral, brazos, antebrazos y piernas. Se comprueba hipotona generalizada con blandura especial de los msculos y gran flexibilidad que permite colocar al paciente en las posturas ms inverosmiles. El nio adopta una postura caracterstica: miembros superiores en extensin, brazos en abduccin, rotacin interna y codos semiflexionados, miembros inferiores en rotacin externa con pies en varoequino. Cuando hay toma de los msculos cervicales, el nio no puede erguir la cabeza. A menudo existe cifoscoliosis paraltica. Con frecuencia se interesa la musculatura respiratoria, especialmente los intercostales con preservacin (70 % de los casos) del diafragma, lo que facilita las complicaciones pulmonares que pueden causar la muerte. La parlisis de la lengua es menos frecuente y en ocasiones hay parlisis de los msculos de la mmica. El desarrollo intelectual del paciente es normal. Hay abolicin de los reflejos tendinosos, pero no hay signos piramidales ni trastornos de la sensibilidad. Exmenes paraclnicos Electromiografa. Revela la existencia, con el msculo en reposo, de potenciales de fibrilacin y de fasciculacin, y al esfuerzo, la disminucin del nmero de unidades motrices y signos caractersticos de afectacin del asta anterior. Biopsia muscular. Muestra patrones de denervacin.
Bibliografa
Ausmen, J. I. et al.: Vertebrobasilar insufficiency. A rewiew. Arch. Neurol., 42:803, 1985. Fisher, C. M. et al. Lateral medullary infraction. The pattern of vascular occlusion. J. Neuropathol. Exp. Neurol., 20:232, 1961.
Wallenberg, A.: Acute bulbaraffection (Embolie der Art. cerebellar post, inf. sinstr.). Arch. f. Psychiat., 27:504-540, 1895.
SNDROME DE WEBER Sinonimia

S. peduncular anterior o del pie del pednculo. S. de Leyden. S. de hemipleja alterna superior. S. de Weber-Gubler. S. de parlisis oculomotora alterna. S. de hemipleja alterna peduncular.
Sindromografa
Clnica Este sndrome constituye la ms comn de las hemiplejas alternas. Se caracteriza por hemipleja completa contralateral con parlisis de la mitad inferior de la hemicara contralateral, asociada a parlisis del motor ocular comn ipsilateral que se manifiesta por ptosis palpebral, pupila fija dilatada (iridopleja), estrabismo divergente e incapacidad de mover el globo ocular hacia arriba, abajo o adentro, parlisis de la acomodacin (ciclopleja). Exmenes paraclnicos Arteriografa. Tomografa axial computadorizada. Resonancia magntica nuclear.
Este sndrome tiene etiologa gentica y muestra herencia autosmica recesiva. Se describen tres tipos atendiendo a la edad de comienzo, actividad muscular y edad de muerte. Tipo I. Werdnig-Hoffmann. Tipo II. Forma intermedia. Tipo III. Enfermedad de Wohlfart-Kugelberg- Welander.
El sndrome de Weber es producido por hemorragias o trombosis de la parte central del cerebro medio (mesencfalo) y por tumores.
384
Los tres tipos tienen sus genes en 5q. El tipo I ha sido localizado por estudios moleculares, incluyendo citogentica molecular en 5q12-13.3 El defecto bsico no se conoce.
Bibliografa
Bouwesma, G. and N. J. Lerchot: Unusual pedigree patterns in semen families with spinal muscular atrophy; futher evidence for the allelic model hypothesis. Clin. Genet., 30:145-149, 1989. Mattei, M. G. et al.: In situ hybridization of two markers closely flanking the spinal muscular atrophy gen to 5q12-q13.3. Cytogenet. Cell. Genet., 57:112-113, 1991. Mitsumoto, H.; L. S. Adelmann and H. C. Liu: A case of congenital Werdnig-Hoffmann disease with glial bundles in spinal roots. Ann. Neurol., 11:214-216, 1987. Werdnig, G.: Zwei fruhinfantile hereditaire Falle von progressive muskelatrophie unter dem Bilde der Dystrophie aber auf neurotischer Grundlage. Arch. Psychiat. Nervenkr., 22:437-480, 1891.
Exmenes paraclnicos Pruebas vestibulares. La funcin vestibular medida por la respuesta a las pruebas calricas estndares, se encuentran siempre alteradas bilateralmente (paresia vestibular). Lquido cefalorraqudeo. Normal o elevacin ligera de las protenas. Sangre. Aumento del piruvato sanguneo y marcada reduccin de la transcetolasa sangunea (enzima dependiente de la tiamina, que interviene en la desviacin del monofosfato de exosa). Electroencefalograma. El 50 % de los pacientes muestran retardo de las ondas en varias zonas.
La deficiencia nutricional es el factor causal, especficamente la defiencia de tiamina es la responsable de la mayora de los sntomas. Los trastornos aculares son debidos a una anormalidad qumica y no a cambios estructurales irreversibles. Los sntomas de carcter psquico parecen depender de cambios estructurales irreversibles, probablemente en los ncleos dorsales mediales. Se ha sealado que la lesin radica en las vas que contienen monoaminas y se han presentado pruebas de que el 3-metoxi-4-hidroxifenilglicol (MHFG), metabolito cerebral primario de la adrenalina, se encuentra disminuido en el sistema nervioso central de pacientes con psicosis de Korsakoff. Esto ha hecho suponer que el dao a las neuronas ascendentes que contienen noradrenalina en el tronco cerebral y en el diencfalo, puede ser la base de la amnesia. Tambin se ha sugerido que un defecto gentico en la transcetolasa puede interferir en la patogenia de este sndrome y se ha encontrado que la transcetolasa de cultivos de fibroblastos provenientes, de estos pacientes liga pirofosfato de tiamina con menos avidez que la transcetolasa de cultivos de fibroblastos controles, defecto que sera insignificante con una dieta adecuada, pero peligrosa si la tiamina de la dieta fuera escasa. Esto explicara por qu slo una pequea proporcin de alcohlicos desarrollan este sndrome.
SNDROME DE WERNICKE (K.) Sinonimia

S. de Wernicke-Korsakoff. Poliencefalopata hemorrgica de Wernicke. S. de Gayet-Wernicke. S. de beriberi cerebral. Poliencefalitis aguda superior hemorrgica o pseudoencefalitis de Wernicke.
Sindromografa
Clnica Este sndrome se presenta especialmente en bebedores de aguardiente, etlicos consumados y menos a menudo en pacientes afectos de gastropatas crnicas o caquexias cancerosas. Suele comenzar con somnolencia o tendencia a la obnubilacin del sensorio, cefalalgia, algunos pacientes duermen prolongadamente hasta llegar al coma. Una de las anormalidades ms llamativas son los signos oculares motores: parlisis del par craneal VI (motor ocular externo o nervio abducens) bilateral, que se acompaa de diplopa horizontal; estrabismo convergente y nistagmo, que puede ser de tres tipos: conjugado, vertical u horizontal (el ms frecuente); en raras ocasiones de posicin primaria hacia arriba o hacia abajo con ascilopsia, horizontal asimtrico provocado por la mirada fija. La ataxia afecta la postura y la marcha y puede llevar a la postracin. La palabra escandida se presenta en casos aislados. Existen diversas formas de deterioro mental: estado global de apata confusional y trastornos desproporcionados de la memoria (estado amnsico de Korsakoff) y sntomas de la abstinencia del alcohol, ya sea delirium tremens o algunas de sus variantes. La sintomatologa puede aparecer de manera simultnea y de forma aguda, pero es ms frecuente que la oftalmopleja, la ataxia o ambas, precedan a los sntomas mentales unos pocos das y a veces por una semana o ms. Puede acompaarse de otros trastornos: nutricionales, polineuropata, cardiopata. La psicosis de Korsakoff es un componente psquico del sndrome de Wernicke-Hoffmann. Por tanto, el complejo sintomtico debe ser denominado Sndrome de Werdnig cuando no resulta evidente el estado amnsico y Sndrome de Werdnig-Korsakoff cuando es posible reconocer los sntomas oculares, atxicos y amnsicos.
Bibliografa
Blass, J. P. and G. E. Gibson: Abnormality of a thiamine requiring enzime in patients with W.H.Synd. N. Engl. J. Med., 297:1367,1977. McEnter, W. J. and R. G. Mair: Memory enhancement in Korsakoff s phychosis by clonidine: further evidence for a noradrenergic deficit. Ann. Neurol., 7:466,1980. Wernicke, K.: Der aphasische symptomekomplex. Breslau, M. Cohn und Weigert, 1874.
SNDROME DE WESTPHAL-PILTZ Sinonimia

Reaccin pupilar neurotnica.
Sindromografa
Clnica Contraccin pupilar que aparece despus del cierre vigoroso de los ojos. Retraso a la reaccin de la luz seguida de dilatacin pupilar lenta.
385
Etiologa desconocida.
Bibliografa
Piltz, J.: Das vagotonische Pupillenphanone von Somogyl. (Wiener Klin. Wschr., 19 N. R. 33), Neurol. Centralbl., Leipz., 33:112, 1914. Westphal, A.: Ueber ein bisclnicht beschriebene Pupillenphanomen. Nevr. Centralbl., Leipz, 18:161-164, 1899.
sntomas se produce en la tercera dcada de vida de forma gradual o sbitamente y se caracteriza por prdida de la visin unilateral, cefalea severa, vmitos, exoftalma, hemianopsia y en ocasiones hemi-paresia. Examen fsico. Nevos faciales cutneos mltiples, vasculares, ocasionalmente pigmentados, por lo general ipsilaterales en el ojo afectado, en el rea de distribucin del nervio trigmino. El fondo de ojo muestra aneurisma arteriovenoso y papiledema; nistagmo. Signos de hipertensin endocraneal. Puede estar asociado a otras anomalas congnitas. Exmenes paraclnicos Tomografa axial computadorizada. Angiografa.
SNDROME DE WILFRED-HARRIS Sinonimia
S. de neuralgia del nervio glosofarngeo.
Sindromografa
Clnica Este sndrome afecta a ambos sexos, por lo general entre los 25-70 aos de edad. Se presenta con menos frecuencia que la neuralgia del trigmino, aunque en ocasiones estn asociados. Se caracteriza por aparicin paroxstica de dolores en la garganta aproximadamente en la fosa amigdalina extendidos por la base de la lengua y encrucijada faucial con irradiacin al odo, regin periauricular y lateral del cuello, excepcionalmente puede limitarse al odo (neuralgia del plexo timpnico). La estimulacin de la zona de irradiacin del par craneal IX , durante la deglucin y los movimientos de la lengua (tragar, hablar, masticar, bostezar, rer, etc.) pueden provocar el desencadenamiento del dolor (zona de gatillo). El paciente se queja de sensacin de ardor o quemazn en esa zona con sensacin constrictiva de la garganta. Suele acompaarse de un ligero tic o contractura de la musculatura de la mmica. No hay dficit motor ni sensorial.
De posible etiologa gentica, los reportes familiares sugieren herencia autosmica dominante.
Bibliografa
Wyburn-Mason, R.: Arteriovenous aneurysm of midbrain and retina, facial naevi and mental changes. Brain, 66:163-203, 1943. Yokohama et al.: Familial ocurrence arteriovenous malformation of the brain. J. Neuorosurg., 74:585-589, 1991.
SNDROMES NEUROLGICOS AFINES Sndromes con atrofia muscular espinal

Atrofia muscular cerebrospinal Duchenne II (parlisis bulbar progresiva: PBP): PBP infantil. Tipo Fazio-Londe. PBP del adulto. PBP con oftalmopleja. Erb-Charcot (parlisis espinal espstica). Charcot II (esclerosis lateral amiotrfica). Atrofia muscular cerebelospinal (heredoataxia espinocerebelar) Friedreich I (ataxia espinocerebelar). Roussy-Lvy. Gertsmann II. Richards-Rundle. Ataxia espinocerebelar con atrofia muscular espinal (Hoff). Atrofia muscular espinal (AME). Werdning-Hoffmann (AME infantil progresiva): Forma neonatal o primera infancia subaguda maligna. Forma infantil maligna crnica. Forma benigna de la segunda infancia. Kugerberg-Welander (AME pseudohipertrfica del cinturn plvico del joven y del adulto). Aran-Duchenne (atrofia muscular espinal distal progresiva). Brossard-Kaeser (AME escapuloperoneal progresiva). Vulpian-Bernhardt (AME cervicoescapulohumeral progresiva). Atrofia muscular espinal-acrodistrofia progresiva tipo Dyck-Lambert.
Compresin del nervio glosofarngeo (par craneal XI) por tumores intracraneales o extracraneales de la regin orofarngea o abscesos periamigdalinos o de la base de la lengua. Raras veces el herpes zoster puede afectar este nervio.
Bibliografa
Brodal, A.: The cranial nerves in neurological anatomy in relation to clinical medicine. 3th ed. Oxford, New York, 1980. pp. 440-577. Loeser, J.: Trigeminal and glosopharingeal neuralgia in current therapy in neurology diseases. R.T.Jhonsoned. Philadelphia, B.C. Decker, 1985-1986. pp:86-89.
SNDROME DE WYBURN-MASON Sinonimia

Aneurisma arteriovenoso cerebrorretiniano.
Sindromografa
Clnica Es un sndrome raro. Se presenta con mayor frecuencia en el sexo masculino, desde el nacimiento. La aparicin de los
Sndromes cerebelosos
Ataxia cerebelosa aguda infantil. Agenesia del vermis. Alper. Alzheimer.
386
Arnold-Chiari. Bailey-Cushing. Ganglios basales. Bourneville. Brun. Aplasia cerebelosa. Catalepsia cerebelosa. ngulo pontocerebeloso. Cestan-Chenais. Ataxia congnita hereditaria-catarata enanismo-deficiencia mental. Dandy-Walker. Ataxia cerebelosa familiar-hipogonadismo. Atrofia cortical cerebelosa familiar. Cuarto ventrculo. Ataxia de Friederich. Guillain-Alojouanine-Bertrand-Garcin. Hartnup. Hertwig-Magendie. Crisis cerebelosa de Jackson. Atrofia cerebelosa cortical tarda. Ataxia de Marie. Marinesco-Sjgren. May-White. Menke II. Esclerosis mltiple. Murie. Cerebeloso-mixedematoso. Neocerebeloso. Melanosis-neurocutneo. Norman-Tingey. Nothnagel. Atrofia olivopontocerebelosa. Paine. Mioclonos del velo del paladar. Paleocerebeloso. Pelizaeus-Merzbacher. Pik II. Ataxia cerebelosa posinfecciosa. Hunt II. Stewart-Holmes. Pednculo cerebeloso superior. Tay-Sachs. Vogt-Spielmeyer. Von Hippel-Lindau. Wallenberg. Wilson.
Heidenhain. Kuru. Laurence-Moon-Biedl. Leber. Parlisis supranuclear progresiva. Parkinson. Pick II. Refsum. Siringomielia. Usher.
Sndromes desmielinizantes
Encefalomielitis aguda diseminada. Balo. Devic. Parlisis espstica familiar. Leucodistrofia. Esclerosis mltiple. Shielder.
Sndromes dienceflicos
Cushing transitorio. Descarga hipotalmica peridica. Froehlich. Gigantismo cerebral infantil. Grahmann. Hipertermia-hiperfagia-hipotiroidismo. Ondine curse (maldicin de Ondina) Russell. Seip.
Sndromes epilpticos
Epilepsia cursiva. Epilepsia jacksoniana. Parlisis posepilptica de Todd Gran mal. Petit mal. Trada de Lenox. Crisis o ataques acinticos. Mioclnico Pequeo mal Psicomotor. Automatismo epilptico. Grupos miscelneos. Adversivo. Ataques sensoriales. Epilepsia de Koshernikoff. Epilepsia mioclnica de Unverricht. Epilepsia refleja. Epilepsia visceral. Epilptico-endocrino. Espasmo infantil. Lafora body form of mioclonus epilepsy. Mueca feliz. Morsier II. Penfield. Status epilptico.
Sndromes degenerativos del sistema nervioso

Ataxia de Friedreich. Alzheimer. Bassen-Krnzweig. Bourneville. Cerebelosos (tipo degeneracin parenquimatosa). Corea crnica progresiva hereditaria. Creutzfeldt-Jakob. Demencia arterioptica. Demencia senil. Desmielinizantes. Devic. Distona lenticular. Epilepsia mioclnica. Epilepsia mioclnica de Unverricht. Esclerosis mltiple.
Sndromes epilpticos mioclnicos lafora body

Laurence-Moon-Biedl. Leber. Esclerosis mltiple.
387
Parkinson. Pick II. Parlisis supranuclear progresiva. Refsum. Demencia senil. Siringomielia. Epilepsia mioclnica de Unverricht. Usher.
Sluder. Tos por alteracin del nervio de Arnold. Vail. Wartenberg. Weisenburg.
Sndromes con neuropata hipertrfica

Amiloidosis. Djerine-Sottas. Marie (semejantes). Polineuropata diabtica (vea sndromes diabticos). Roussy-Cornil. Von Recklinghausen.
Sndromes hiperquinticos infrecuentes

Birnbaum (corea crnica progresiva con atrofia cerebelosa). Bonhoeffer. Bremme Dow-Von Bogaert. Guillain-Bertrand-Lereboullet. Leire. Muratow. Tsiminakis.
Sndromes con parlisis peridica

Adinamia peridica hereditaria. Parlisis hipocalimica peridica. Parlisis normocalimica peridica. Parlisis tireotxica peridica. Sndromes pseudotabticos Neuropata alcohlica. Polineuropata arsenical. Pseudotabes diabtica.
Sndromes con leucodistrofia

Leucodistrofia esponjosa (Canavan). Leucodistrofia globoidecelular (Krabbe). Leucodistrofia metacromtica (lipidosis sulftida): Scholz. Greenfield. Austin. Leucodistrofia sudanfila (Pelizaeus-Merzbacher). Leucodistrofia fibrinoide (Alexander).
Sndromes con tumor pineal

Los tumores de la glndula pineal dan origen a sndromes neurolgicos asociados o no a sntomas de posible etiologa endocrina: Neurolgico por tumor pineal. Pellizzi. Pineal-gonadal.
Sndromes migraosos
Horton (cluster headache). Migraa por alteracin de la arteria basilar. Migraa clsica. Migraa comn. Migraa oftalmopljica-hemipleja. Sheder. Vail.
Sndromes que afectan ganglios basales

Batten. Cuerpo de Luys. Corea hereditaria crnica progresiva del cuerpo estriado. Djerine-Roussy. Atetostis doble. Distona lenticular. Fahr. Foerster. Necrosis del globus pallidus. Hallervorden-Spatz. Temblor del cerebro medio. Mioclonos. Parkinson. Parlisis supranuclear progresiva. Parlisis pseudobulbar. Alucinaciones visual-auditiva-ncleo rojo. Tay-Sach. Vogt. Wilson.
Sndromes mioclnicos
Epilepsia mioclnica de Unverricht. Epilptico. Epilptico mioclnico (lafora body form). Espasmdico infantil. Hunt II. May-White. Mioclnico. Mioclnico del paladar.
Sndromes neurlgicos
Bernhardt-Roth. Braquialgia esttica parestsica. Cefalea tipo Cluster. Costen. Fisura orbital superior. Fothergill. Hunt. Monbrun-Benisty. Neuralgia facial atpica. Neuralgia del larngeo superior. Paratrigeminal de Ralder.
Sndromes que originan el nio flccido

Mielopatas y neuropatas: Werdnig-Hoffmann. Oppenheim. Hipotona benigna congnita. Guillain-Barr. Poliomielitis.
388
Tumores espinales. Mielopata transversa, traumtica o por otras causas. Polineuritis infantil. Causas encefalopticas: Deficiencia mental (especialmente S. de Down). Encefalopata progresiva (especialmente S. de Tay-Sachs). Tumores cerebrales. Riley-Day. Parlisis cerebral. Trasmisin neuromuscular: Erb-Goldflam. Anormalidades en la unin neuromuscular. Causas miopticas: Distrofia muscular infantil. Polimiositis. Almacenamiento de glucgeno. Central core. Hipoplasia muscular universal.
Ligamentos y tendones: Ehlers-Danlos. Aracnodactilia. Elasticidad congnita de ligamentos. Artrogriposis mltiple congnita. Causas osteognicas: Van der Hoeve. Rickets. Escorbuto. Pseudoparlisis sifiltica. Causas no musculares: Malnutricin. Deficiencias vitamnicas. Enfermedades crnicas. Enfermedades por infecciones agudas. Endocrinopatas (especialmente hipotiroidismo e hipopituitarismo). Metablicos.
389

Sindromes Neurologicos

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SNDROMES NEUROLGICOS

SNDROME DE ACROPARESTESIAS Sinonimia

SNDROME ADVERSO Sinonimia

SNDROME DE ADIE-CRITCHLEY Sinonimia

SNDROME DE AFASIA DE BROCA Sinonimia

SNDROME DE AFASIA DE WERNICKE Sinonimia

SNDROME DE AGENESIA DEL CUERPO CALLOSO Sindromografa

SNDROME DE ANEURISMA DE LA ARTERIA CARTIDA INTERNA Sinonimia

SNDROME DE ALEXANDER Sinonimia

SNDROME DE ALPERS Sinonimia

SNDROME DE ANTON-BABINSKI SNDROME DEL NGULO PONTOCEREBELOSO Sinonimia Sinonimia

Bibliografa SNDROME DE APRACTOGNOSIA Sinonimia

SNDROME DE ARACNIDISMO POR PICADURA DE VIUDA NEGRA Sinonimia

SNDROME DE ARN-DUCHENNE Sinonimia

SNDROME DE ARNOLD-CHIARI Sinonimia

SNDROME DE ARTERIA CARTIDA REDUNDANTE Sinonimia

Sindromognesis y etiologa SNDROME DE LAS ARTERIAS CARTIDAS Sindromografa

SNDROME DE LA ARTERIA CEREBRAL ANTERIOR Sindromografa

SNDROME DE LA ARTERIA COROIDEA ANTERIOR Sinonimia

SNDROME DE LA ARTERIA CEREBRAL MEDIA Sindromografa

Exmenes paraclnicos Puncin lumbar. Angiografa. Tomografa axial computadorizada.

SNDROME DE ATAXIA CEREBELOSA FAMILIAR HIPOGONDICA Sindromografa

Exmenes paraclnicos Excrecin de gonadotropinas baja e incremento de la excrecin de esteroides.

SNDROME DE ATAXIA CEREBELOSA POSINFECCIOSA Sindromografa

Marie, P.: Sur lhrdo-atasie cerebelleuse. Sem. Med., 13:444-447, 1893.

SNDROME DE ATAXIA-TELANGIECTASIA Sindromografa

SNDROME DE ATAXIA DE MARIE Sinonimia

Sinonimia SNDROME DE EMBOLISMO DE LA ARTERIA CEREBRAL POSTERIOR Sindromografa

SNDROME DE ATROFIA OLIVOPONTOCEREBELOSA Sinonimia

SNDROME DE ATROFIA CORTICAL CEREBELOSA TARDA Sinonimia

Nouv. Iconog. Salpet., 13:330-370, 1900.

SNDROME DE AVELLIS Sinonimia

SNDROME DE BABINSKI Sinonimia

SNDROME DE BALO Sinonimia

SNDROME DE BALINT Sinonimia

SNDROME DE BARDET-BIEDL Sindromografa

SNDROME DE BASSEN-KORNZWEIG Sinonimia

SNDROME DE BAILEY-CUSHING Sinonimia

SNDROME DE BELL Sinonimia

SNDROME DE BENEDIKT Sinonimia

SNDROME DE BING-NEEL Sinonimia

SNDROME DE BERNHARDT-ROTH Sinonimia

SNDROME DE BOGORAD Sindromognesis y etiologa Sinonimia

SNDROME DE BONNIER Sinonimia

SNDROME DE BORRIES Sinonimia

SNDROME DE BROWN-SEQUARD Sinonimia

SNDROME DE BRAQUIALGIA ESTTICA PARESTSICA Sinonimia

SNDROME DE BRUNS Sinonimia

SNDROME DE CARCINOMATOSIS MENNGEA NEOPLSICA Sinonimia

SNDROME DE CANAVAN Sinonimia

SNDROME DE CARNOSINEMIA Sinonimia

SNDROME DE CEFALEA DE HORTON Sinonimia

SNDROME DE CATALEPSIA CEREBELOSA Sindromografa

SNDROME DE CAUSALGIA Sindromografa

SNDROME DE CHARCOT-MARIE-TOOTH Sinonimia

Bibliografa Sindromognesis y etiologa

SNDROME DE CESTAN-CHERNAIS Sinonimia

SNDROME DE CHARCOT-WEISS-BAKER Sinonimia

SNDROME DE CHARCOT-WILBRAND Sindromografa

SNDROME DE CLAUDE BERNARD-HORNER Sinonimia

Sindromognesis y etiologa Bibliografa

SNDROME DE COGAN II Sinonimia

SNDROME DE COMPRESIN CEREBRAL Sindromografa