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RADIODIAGNÓSTICO: M A N U A L D E R E PASO

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WOLFGANG DÄHNERT
3ª EDICIÓN

TOMO I SISTEMA MUSCULOESQUELÉTICO

INDICE
TOMO I
Abreviaturas I Acrónimos VII Estadísticas Materiales de Contraste Hidrosolubles Tratamiento de las Reacciones Adversas al Contraste SISTEMA MUSCULOESQUELÉTICO Diagnóstico Diferencial de los Trastornos Musculoesqueléticos 1 Anatomía y Metabolismo Óseo 43 Trastornos del Hueso y Partes Blandas 51 XV XXIII XXVII

TOMO II
SISTEMA NERVIOSO CENTRAL Diagnóstico Diferencial de los Trastornos del Cráneo y Columna 233 Anatomía del Cráneo y Columna 259 Trastornos del Cráneo y Columna 265 Diagnóstico Diferencial de los Trastornos Encefálicos 297 Anatomía del Encéfalo 331 Trastornos Encefálicos 345 ÓRBITA Diagnostico Diferencial de los Trastornos de la Órbita 453 Anatomía de la Órbita 461 Trastornos Orbitarios 463 OÍDO, NARIZ Y GARGANTA Diagnóstico Diferencial de los Trastornos del Oído, Nariz y Garganta 477 Anatomía y Función de los Órganos del Cuello

495 Trastornos del Oído, Nariz y Garganta 505

TOMO III
TÓRAX Diagnóstico Diferencial de los Trastornos del Tórax 539 Pulmón 539 Mediastino 580 Timo 589 Tráquea y Bronquios 590 Pleura 591 Diafragma 597 Función y Anatomía Pulmonar 603 Trastornos del Tórax 611 MAMA Diagnóstico Diferencial de los Trastornos de la Mama 721 Anatomía Mamaria y Técnica Mamográfica 731 Trastornos de la Mama 737 CORAZÓN Y GRANDES VASOS Diagnóstico Diferencial de los Trastornos Cardiovasculares 763 Malformaciones Cardiacas Congénitas 763 Vascularización Pulmonar 772 Aorta 776 Arteria Pulmonar 782 Tumores Cardiacos 785 Pericardio 785 Vena Cava

787 Calcificaciones Cardiacas 790 Anatomía Cardiovascular y Ecocardiografía 795 Trastornos Cardiovasculares 807

TOMO IV
HÍGADO, CONDUCTOS BILIARES, PÁNCREAS Y BAZO Diagnóstico Diferencial de los Trastornos Hepáticos, Biliares, Pancreáticas y Esplénicos 875 Hígado 875 Páncreas 880 Conductos Biliares 883 Vesícula 887 Bazo 891 Anatomía del Hígado, Conductos Biliares y Páncreas 897 Trastornos del Hígado, Tracto Biliar, Páncreas y Bazo 905 TRACTO GASTROINTESTINAL Diagnóstico Diferencial de los Trastornos Gastrointestinales 983 Esófago Estómago Intestino Delgado Colon Anatomía y Función del Tracto Gastrointestinal Trastornos Gastrointestinales 996 1004 1013 1023 1039 1045

TOMO V
TRACTO UROGENITAL Diagnóstico Diferencial de los Trastornos Urogenitales Riñón Uréter Glándula Suprarrenal Tracto Genital Masculino 1153 1157 1180 1181

Anatomía y Función del Tracto Urogenital Trastornos Renales, Suprarrenales, Ureterales, Vesicales y Escrotales OBSTETRICIA Y GINECOLOGÍA Diagnóstico Diferencial de los Trastornos Obstétricos y Ginecológicos Obstetricia Ginecología Anatomía y Fisiología del Sistema Reproductor Femenino Trastornos Obstétricos y Ginecológicos

1189 1195 1203

1305 1305 1324 1333 1351

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ABREVIATURAS
√ Signo radiológico • Signo, sintoma clínico = Equivale @ localización anatómica / o, por + y, mas, con A AAM AAN AAS ABID ACA ACAI ACC ACD ACE ACI ACI ACM ACMA AcomA AcomP ACP ACPI ACTH ACV AcxI AD ADAI ADH ADIA ADISID ADMS ADP ADTPA AEM AEM AF AFP AFP-PM AFS AHIA AI AID AIDH AIT AMI AML AMS AMSA ANAV Angio ANSA ANT Ao AP AP APC Anticuerpos Antimitocondriales Anticuerpos Antinucleares Acido AcetilSalicílico Acido Butiliminodiacético Arteria Cerebral Anterior Arteria Cerebelosa Antero Inferior Arteria Carótida Común Arteria Coronaria Derecha Arteria Carótida Externa Arteria Carótida Interna Arteria Coronaria Izquierda Arteria Cerebral Media Albúmina coloide microagregada Arteria Comunicante Anterior Arteria Comunicante Posterior Arteria Cerebral Posterior Arteria Cerebelosa Postero Inferior Hormona Adrenocorticotrofica Accidente Cerebro Vascular Arteria Coronaria Circunfleja Izquierda Aurícula Derecha Arteria Descendente Anterior Izquierda Hormona Antidiurética Acido Dietiliminoacético Acido Diisopropiliminodiacético Acido dimetilmercaptosucínico Arteria Descendente Posterior Acido Dietilenetriamino Pentaacético Adenomas Endocrinos Múltiples Adquisición por entrada múltiple Acortamiento Fraccionado Alfa Feto Proteína Alfafetoptoteina Plasmática Materna Arteria Femoral Superficial Acido hidroxindol acético Aurícula Izquierda Acido iminodiacético Acido 2,6 dimetiliminodiacético hepático Ataque Iaquémico transitorio Arteria Mesentérica Inferior Angiomiolipoma Arteria Mesentérica Superior Acido Dimercaptosuccinico Arteria del Nodo Aurículoventricular Angiografía Arteria del Nodo SenoAuricular Anterior Aorta Anteroposterior Arteria Pulmonar Angulo PontoCerebeloso ± < > con o sin menos que mas que ◊ comentario importante

APD Arteria Pulmonar Derecha APH Albúmina Plasmática Humana APRI Albmúmina Plasmatica Radioyodada API Arteria Pulmonar Izquierda APIPID Acido Paraisopropilimonodiacético APRI Albúmina Plasmática Radioiodada APUD Amina precursora de captación y decarboxilación AR Artritis Reumatoide ARA-C Arabinósido C ASC Área superficial corporal ASI Articulación Sacroiliaca ASP Acido Schiff Periódico ATR Acidosis Tubular Renal AV Arteriovenoso AV AuriculoVentrícular AVLH/AH. Anchura Ventricular Lateral/Anchura Hemisférica AVM Acido Vinilmandélico B Ba BCDDP BCG BKG Bx Bario Proyecto para la detección del Cáncer de Mama Bacilo de Calmette-Gérin Fondo, antecedentes Biopsia C Ca CA CAE CAI CAP CAVPC CBC CC CC CC CCE CCK CCK CCO CCR CCT CDIS CFR CGO CHC CID CID CII Calcio Circunferencia Abdominal Conducto Auditivo Externo Conducto Auditivo Interno Contracciones Auriculares Prematuras Canal Auriventricular Persistente Completo Conducto Biliar Común Cardiopatía Congénita Circunferencia Craneal Craneocuaudal Centro de Control de Enfermedades Colecistoquinina Carcinoma de Células de Kulchitzky Colecistografía Oral Carcinoma de Células Renales Carcinoma de Células Transicionales Carcinoma ductal in situ Capacidad Funcional Residual Colecistografía Oral Conducto Hepático Común Coagulación Intravascular Diseminada Cuadrante Inferior Derecho Cuadrante Inferior Izquierdo

2 CLIS CMC CMHO CMV CO CoA CPT CRE CSI CTHP CV Cx Carcinoma lobulillar in situ Carpometacarpiano Cardiomiopatía Hipertrófica Obstructiva Citomegalovirus Monóxido de Carbono Coartación Aórtica Capacidad Pulmonar Total Colangiografía Retrograda Endoscópica Cuadrante Superior Izquierdo Colangiografía Transhepática Percutánea Capacidad Vital Complicación D D DAP DBP DCE DDx DE DES DIT DIU DMI DNIR DPM DPP DSA DSV DTN DTSVD Dx Derecho Ductus Arteriosus Persistente Diámetro Biparietal Defecto de los Cojinetes Endocárdicos Diagnóstico Diferencial Desviación estandar Dietilestilbestrol Diiodotorosina Dispositivo Intrauterino Demencia Multiinfarto Déficit Neurológico Isqémico Reversible Difosfato de metileno Derivado Proteico Purificado Defecto Septar Auricular Defecto Septal Ventricular Defecto del Tubo Neural Doble Tracto de Salida del Ventrículo Derecho Diagnóstico E EA Estenosis Aórtica EAS Encefalopatía Arterioesclerótica Subcortical EBS Endocarditis Bacteriana Subaguda ECA Enzima Convertidora de la Angiotensina I ECO Ecografía ECO-OB Ecografía Obstétrica ECG Electrocardiograma ECHO Ecocardiografía ECN Enterocolitis Necrotizante EEG Electroencefalograma EEI Esfínter Esofágico Inferior EFC Estudio del Flujo en Color EG Edad Gestacional EGI Estudio GastroIntestinal superior EGR Eco Gradiente Reenfocado EH Enfermedad de Hodgkin EHS Encefalitis por Herpes Simple EHSI Estenosis Hipertrófica Subaórtica Idiopática EIP Espaciamiento igual entre paralelas EM Edad Menstrual EMAD Encefalomielitis Aguda Diseminada EO Enama Opaco EP Estenosis Pulmonar EP Embolismo Pulmonar EPI Enfisema Pulmonar Intersticial EPOC EPV ERPQ ES esp ESP ETLD Enfermedad Pulmonar Obstructiva Crónica Ecogenicidad Periventricular Enfermedad Renal Poliquística Espin-Eco Especialmente Esclerosis Sistémica Progresiva Estimulación Tiroidea de larga duración

F FAV Fístula Arteriovenosa FCC Fracaso Cardiaco Congestivo FDA Administración Federal de Drogas FDG Fluorodeoxiglucosa FE Fracción de Eyección FIGO Federación Internacional de Obstetricia y Ginecología FISP Fast imaging with Steady-state Precesion FLASH Fast Low-Angle Shot FM Fotomultiplicador FMP Fibrosis Masiva Progresiva FN Falso Negativo FP Falso Positivo FPG Fotopletismografía FPI Fibrosis Pulmonar Idiopática FPR Flujo Plasmático Renal FSH Hormona Estimulante de los Folículos FSP Flujo Sanguíneo Pulmonar FWHM Anchura completa y mitad máxima G Gch GE GE GEG Gd GI gl GN GU GUT Gonadotropina Coriónica Humana Gastroesofágico Granuloma Eosinófilo Grande para la Edad Gestacional Gadolinio Gastrointestinal Ganglios linfáticos Glomerulonefritis Genitourinario Globulina unida a tiroxina H H HAT Hb HDPE HEDI HFM HFN HIB HIP Histo HIV HL HMD HNP HPB HPI HPN Hombre Histerectomía Abdominal Total Hemoglobina Hidroxidifosfonato de Etileno Hiperostosis Esquelética Difusa Idiopática Histiocitoma Fibroso Maligno Hiperplasia Folicular Nodular Hipertensión Intracraneal Benigna Plan del Seguro de Salud Histología Hemorragia Intraventricular Hormona Luteinizante Hijo de Madre Diabética Herniación del Núcleo Pulposo Hiperplasia Prostática Benigna Hemosiderosis Pulmonar Idiopática Hidrocefalia a Presión Normal

3 HPT Hiperparatirodismo HPT Hormona Paratiroidea HPTp Hiperparatiroidismo Primario HPTs Hiperparatiroidismo Secundario HPTt Hiperparatiroidismo Terciario HRMG Hemorragia Relacionada con la Matriz Germinativa HSA Hemorragia SubAracnoidea HSA Hipertrofia Septal Asimétrica HSG Histerosalpingografía HVP Hipertensión Venosa Pulmonar Hx Historia I I Izquierda IC Índice Cardiotorácico IDP Imidodifosfato IFG índice de Filtración Glomerular IFD Interfalángica Distal IFP Interfalángico Proximal IM Intramuscular In Indio IPE Infiltrado Pulmonar con Eosinofilia IPDEP Investigación prospectiva de la deteccción del Embolismo Pulmonar IREM Indice de Flujo Espiratorio Máximo IR Inversión Recuperación IS Ileosacro ITU Infeccción del Tracto Urinario IV Intravenoso L LAT LAV LCR LDH LEC L-DOPA LE LEID LES LF LH LI LID LII LLA LLC LM LMA LMC LMD LMP LNH lpm LPV LS LSD LSD Lateral Linfadenopatia asociada a virus Liquido Cefalorraquídeo Lactodeshidrogenasa Liquido Extracelular 3-(3,4-dihidroxifenil)-levo-alanina Lupus Eritematoso Lupus Eritematoso Inducido por Drogas Lupus Eritematoso Sistémico Longitud del Fémur Linfoma de Hodgkin Lóbulos Inferiores Lóbulo inferior Derecho Lóbulo Inferior Izquierdo Leucemia Linfoblástica aguda. Leucemia Linfática Crónica Lóbulo Medio Leucemia Mieloblástica Aguda Leucemia Mieloide Crónica Lóbulo Medio Derecho Leucoencefalopatía Multifocal Progresiva Linfoma NO Hodgklin Latidos por minuto Leucomalacia PeriVentricular Lóbulo Superior Acido Lisergico dietilamida Lóbulo Superior Derecho LSI Lóbulo Superior Izquierdo M M Mujer MAA Macroagragado de albúmina MAG Mercaptoacetil triglicérido MAI Micobacterium Avi Intracelular MAQC Malformación Adenomatoide Quística Congénita MAQ Malformación Adenomatoide Quística MAQC Malformación Adenomatoide Quística Congénita MAV Malformación Arteriovenosa MAA Macroagregado de Albúmina MAVP Malformación Arteriovenosa Pulmonar MCF Metacarpofalángico MIBG Metaiodobencilguanidina MIT Monoiodotirosina MN Medicina Nuclear mpp Músculo Papilar Posterior MPS Mucopolisacaridosis MSA Movimiento Sistólico Anterior de la Válvula Mitral MTF Metatarsofalángico MUGA Adquisición Mútiple Controlada MVO Malformación Vascular Oculta Myelo Mielografía N NAV NAP N.B. NBS NEC NEM NID NIH NLI NNC npl NQML NTA Necrosis Avascular Neumonía Atípica Primaria Nota Básica National Bureau od Standards Necrosis Espontánea de la Cadera Neoplasias Endocrinas Múltiples Neumonia Intesticial Descamativa Neumonía Intersticial Habitual Neumonitis Linfocitica Intersticial Neumonía por neumocistis carinii. Neoplasia Nefroma Quístico Multilocular Necrosis Tubular Aguda O OAD OAI OID OIH OML ONER OPD OPI OPPN Oblicua Anterior Derecha Oblicua Anterior Izquierda Obstrucción del intestino Delgado Ortoiodohipurato Oblicua Medial Lateral Osteonecrosis Espontánea de la Rodilla Oblicua posterior Derecha Oblicua posterior Izquierda Organismo Pseudo Peuroneumónico P P Fósforo

4 PA Posteroanterior PAC Patología Arterial Coronaria PAH Para-aminohipurato PAP Proteinosis Alveolar Pulmonar PAS Ácido Schiff Periódico Path Anatomía Patológica PAUT Prealbúmina unida a tiroxina PBF Perfíl Biofísico PCCAV Persistencia Completa del Canal AuriculoVentricular PCPC Presión Capilar Pulmonar en Cuña pe Por ejemplo PEFP Presión Espiratoria Final Positiva PEG Pequeño para la Edad Gestacional PFCD Pirofosfato Cálcico Dihidratado PFE Peso Fetal Estimado PFMM Proporción de Flujo Medioespiratorio Máximo PHC Presión Hepática en Cuña PIR Preparación Internacional de Referencia PIV Peptidos Intestinales Vasoactivos PMN Polimorfonuclear POST Posterior PPE Periodo Preeyección PS Presión Sanguínea PTC Neumoconiosis de los Trabajadores con Carbón PTU Propiltiouracilo PVC Cloruro de Polivinilo PYP Pirofosfato PXG Pielonefritis Xantogranulomatosa Q QOA Quiste Óseo Aneurismático R RBC RCIU RCO RCP RDMQ REG RM RMQ ROI RTUP RVP RVPA RVPAP RVPAT Rx RxT Hematíe Retraso del Crecimiento Intrauterino Caracteristicas del Receptor Operativo Resucitación Cardio Pulmonar Riñón Displásico Multiquístico Refujo Gastro Esofágico Resonancia Magnética Riñón Multiquístico Región de Interés Resección TrasUretral Prostática Registro del Volumen Pulsado Retorno Venoso Pulmonar Anómalo Retorno Venoso Pulmonar Anómalo Parcial Retorno Venoso Pulmonar Anómalo Total Tratamieto Radiografía de Tórax S SAG SC SDR SDRA SGB Sagital Subcutáneo Síndrome de Distress Respiratorio Síndrome de Distress Respiratorio Agudo Estreptococos Grupo B SGI SHO SIDA SIV Sn SNC SO S/P SPECT SRE STIR SV SVNP Serie Gastrointestinal Superior Síndrome de Hiperestimulación Ovárica Síndrome de InmunoDeficiencia Adquirida Septo interventricular Estaño Sistema Nervioso Central Salpingoooforectomía Situación post Emisión Única de Fotones Sistema Retículoendotelial Secuencia inversión recuperación Septo Interventricular Sinovitis Villonodular Pigmentada T TB Tuberculosis TC Tomografía Computarizada TCAR Tomografía Computarizada de alta resolución TCCC Tomografía Computarizada con Contraste TCF Test de Contracción Forzada TCSC Tomografía Computarizada sin Contraste TD Telediastólico TDF Tetralogía de Fallot TE Test de Esfuerzo TE Fístula Traqueoesofágica TEP Tomografía por Emisión de Positrones TEVI Tiempo de Ejeción Ventricular Izquierdo TFM Tubo FotoMultiplicador TGV Transposición de los Grandes Vasos TI Tabique interventricular TLLVI Tiempo de llenado lento ventricular Izd. TLRVI Tiempo de llenado rápido ventricular Izd. TM Volumen en movimiento TPNE Tumor Primitivo Neuroectrodérmico TORCH Toxoplasmosis, Rubeola TR Tiempo de Repetición TRC Tubo de Rayos Catódicos TRH Hormona Liberadora de Tirotopina TRV Trasversal TS Telesistolico TSE Test sin esfuerzo TSVD Tracto de Salida del Ventrículo Derecho TSH Hormona Estimulante del Tiroides TSVI Tracto de Salida del Ventrículo Izquierdo TVP Trombosis Venosa Profunda TW1I Imagen Potenciada en T1 T2WI Imagen potenciada en T2 U UH ULDT UIV UPU USP UUV Unidades Hounsfield Unidad Lobulillar Ductal Terminal Urografía Intravenosa Unión PieloUreteral Farmacia de Estados Unidos Unión Uretrovesical V

5 V V VA VAL VaM VaT VCI VCS VD VEF VHS VI VIH VLTH VM VMS Varón Vesícula Volumen del Ataque Virus Asociado a Linfadenopatía Valva anterior de la válvula Mitral Valva Anterior de la Válvula Tricúspide Vena Cava Inferior Vena Cava Superior Ventrículo Derecho Volumen Expiratorio Forzado Virus del Herpes Simple Ventrículo Izquierdo Virus de la Inmunodeficiecia Humana Virus Linfotrófico Células T Humanas Válvula Mitral Vena Mesentérica Superior VN VO VP VpM VpT V/P VR VSE VTD VTS Verdadero Negativo Vía Oral Verdadero Positivo Valva Posterior de la Válvula Mitral Valva Posterior de la Válvula Tricúspide Ventilación Perfusión Volumen Residual Velocidad de Sedimentación Eritrocitaria Volumen Telediastólico Volumen Telesistólico W WBC WDHA WDHH Leucocito Diarrea acuosa, hipocaliemia, aclorhidria Diarrea acuosa, hipocalihemia, hipocloridria

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ACRÓNIMOS Y MNEMOTECNIAS
A FAN (Ensanchamiento de la cisura orbitaria superior) A HOG (Tumores primarios en los elementos vertebrales posteriores) A VP-Shunt Can Descompress The Hidrocephalic Child (Hidrocefalia infantil) A2BC3 (Patrón alveolar) AAIIMM (Obstrucción adquirida del intestino delgado en la infancia) ABCD (Ventriculomegalia fetal) ABCD and F (Placenta previa) ABCDEFG (Síndrome del fracaso de la cirugía de la espalda) ABCDEFGHI - PRN (Edema pulmonar) ABCDE´S (Abordaje de las artritis) 239 249 402 540 992 1315 1387 255 460

20 ABC`S (Infiltrado pulmonar crónico en la infancia) 557 AIRSPACED (Patología difusa del espacio aéreo) 541 All Summer Long Emily Ogled Peter´s Sporty Isuzu (Ramas de la ACE) 335 ALPm (Orden de los bronquios de los lóbulos inferiores) 603 AROMA (Riñón grande liso unilateral) 1158 ARTICLES (Anomalías asociadas a la fístula TE) 1055 BAD HELP (Pliegues duodenales engrosados) 1013 BAD LASS RF (Patología intersticial periférica pulmonar basal) 553 BAD MEAT (Trasección aórtica) 866 BAMMAH (Lesiones líticas múltples en el cráneo) 238 BE MACHO (Tumores infratentoriales pediátricos) 310 BE NICE (Gas en la porta) 879 BELCH SPAT (Cáncer esofágico) 1058 BELLMAN (Masas mediastínicas posteriores) 586 Big Solitary Pulmonay Masses Commomly Appear Hopeless And Lonely (Masas pulmonares) 567 BIEP (Membrana esofágica) 1001 BIRTH (Calcificación de los ganglios basales) 308 BISH (Aneurisma craneal que ha sangrado) 352 BITCH (Cavidades pulmonares múltiples de pared delgada) 578 BLT PLT RSD RSD (Aspecto de hueso dentro de hueso) 3 BLUSCHINGS (Colecciones líquidas abdominales) 990 BOOST (Osteolisis rodeada de esclerosis marcada) 15 BOTTOM (Metástasis calcificadas) 158, 670 BUMP FAD (Hiperinsuflación en niños) 600 C.C., I BAN WHIPS (Lesiones pulmonares pseudoquísticas) 577 2+ Ca COME (Masas intracraneales calcificadas) 302, 312 CAGGIE (Lesión tumoral epifisaria) 13

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CAINES (Lesión ósea lítica en un paciente < de 30 años de edad) CAL MICE (Refuerzo circunvolucional cerebral) CALL HOME (Tumores óseos con predisposición por los cuerpos vertebrales) CAMP (Tipos de adenoma bronquial) CAN (Ictericia obstructiva neonatal) CAPE HANA (Riñones pequeños bilaterales) CARPI (Derrame en la articulación sacroiliaca) CASSET (Patología intersticial periférica pulmonar de distribución apical) CAT PIES (Masas pulmonares grandes) CATCH LAMP (Nódulo tiroideo frío) CAVE G (Cardiomiopatía congénita) CAVITY (Nódulos cavitados) CECUM TIPSALE (Defecto de repleción cecal) Certain Cancers Spread By Plugging The Linphatics (Linfangitis carcinomatosa) CHAMPS (Silla turca agrandada) CHAP VAN (Lesión quística intracraneal fetal) CHARMS (Metáfisis deshilachadas) CHEAT (Masa renal avascular) CHEETAH (Masa pélvica compleja) CHEST (Incidencia de metástasis pulmonares) CHIEF (Desarrollo anómalo de los huesos del pubis) CHIMP (Metástasis hepáticas hipervascularizadas) CHIPS (Material opaco en el intestino) CHOIR BOY (Nefrograma urográfico estriado) CHOW (Calcificación del disco intervertebral) CIA (Patrón retículo nodular + predominio en lóbulo inferior) 5 Bees Lick Pollen (Metástasis blásticas) 5 Ds (Artropatía neuropática) 5 M`S To PROoF (Esclerosis difusa) 5 P´s (Trombosis de las venas suprahepáticas) 5 T´s + CAD (Vascularización aumentada) CMV calcifications are circunventricular COAG (Nefrocalcinosis cortical) COBS (Adenoacarcinomas mucinosos) CODES (Ginecomastia) COME CHAT (Osteoartritis prematura) Common Bone Lesions Can Kill The Patient (Metástasis esqueléticas en el adulto) CONMAN (Silla turca con forma de "J") 1 970 769, 770 302 1177 956 754 21 159 321 16 304 248 611 885 1159 24 553 570 493 765 572 1029 657 321 1316 8 1164 1327 670 19 956 987 1169 246 549 157 67

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CRAP TRAP (Ensanchamiento de la articulación sacroiliaca) CRIER (Esofagitis aguda) CRITOE (Aparición de los centros de osificación del codo) CT BeComes MR (Metástasis hepáticas hemorrágicas) 4 B´s (Hernia de Bockdaleck) 4 H PM (Suprarrenales grandes bilateralmente) 4 H TAG MAP (Calcificación hepática) 4 M´s (Hernia de Morgagni) 4 P´s & TAIL (Enfermedad alveolar localizada) 4 T´s (Masas mediastínicas anteriores) CUM TRAPPIT RV (Derrame pericárdico) DAMM MALE SHAME (Festoneado vertebral posterior) DD-BD-BB-DD on T1 / T2 (Aspecto RM de la hemorragia intracraneal) DENSE LINES (Bandas metafisarias densas) DiaPOUR (Magaureter) DIATTOM (Diagnóstico diferencial de los trastornos óseos) DICTIONARIES (Síndrome de distrés respiratorio del adulto) DRIPP (Oligohidramnios) DS6 (Artropatía neuropática) Early OsteoArtritis (Osteoartritis precoz) ELECTS (Patología intersticial pulmonar con aumento de volumen) EPIC (Atelectasia discoide) EPOCH (Ensanchamiento de la sínfisis del pubis) Ever Grave CerebelloPontine Angle Masses (Tumor en el ángulo pontocerebeloso) Every Other Runners Feels Crampy Pain On Moving (Sarcomas según la edad) FAT CHANCE (Hemitorax opacificado) Fat Hila Suck (Adenopatía hiliares unilaterales) FECAL P (Causas de aneurismas cerebrales múltiples) FEEL THE CLAMP (Lesión costal expansiva) FEEMHI (Lesiones líticas múltiples) 16 FEMALE (Lesión tumoral diafisaria) fems (Mucocele) FETISH (Vértebra plana) FOG MACHINES (Lesiones óseas en burbuja) FOG P (Riñones grandes bilateralmente) FOLD (Infiltrados pulmonares difusos en el paciente inmunodeprimido) 13 528 243 14 1159 557 24 1090 45 956 650 1182 880 650 542 582 786 244 387 3 1181 1 701 1310 67 171 546 556 24 314 10 554 587 352 31

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FUSED (Síndrome de Zollinger-Ellison) G. WILLIAMS (Pliegues intestinales irregulares, engrosados ± dilatación) GAL (Lesiones cerebrales con refuerzo anular que cruzan el cuerpo calloso) GAME BEG (Complicaciones de la colecistitis) GAMES PAGES (Tumor maligno lucente en un dedo) GAMMA WARPS (Enfermedad pulmonar macronodular) GEM MINER CO (Anomalías fetales asociadas a elevación de la AFP) GG CHAT (Aumento de la atenuación hepática) GIVE INFARCTS (Necrosis avascular) GLAD PAST (Signos de degeneración de osteocondroma) Glomerulary Filtration Rate May Give Answers (Anatomía suprarrenal) GO APE (Lesión destructiva de los elementos vertebrales posteriores) H HITLER (Aumento de la captación del radiotrazador en el tiroides) H LEMMON (Destrucción ósea apolillada) H MITTE (Disminución / ausencia de captación del radiotrazador en el tiroides) HA GUIDI (Falsos positivos en la MN del divertículo de Meckel) HABIT5 (Masa en el mediastino medio) HAD IT (Tamaño anormal de la placenta) HALL (Vejiga urinaria con forma de pera) HAM (Cuerpo vertebral con forma de bala) HAM HOP (Calcificación renal distrófica) HAM TV Station (Nódulos pulmonares calcificados) HAUL (Colección liquida pararrenal) Heavy Cretins Sift Scurriously through Rickety System (Bandas metafisarias densas) HELP (Reticulaciones finas, difusas, agudas) HELP MFT HOLE (Lesión lítica solitaria en el cráneo) HERE (β-HCG positiva sin embarazo intrauterino) HIDE FACTS (Enfermedad intersticial generalizada) HIPFAM (Aumento del grosor del cráneo) HIPS RDS (Pulmón en panal) HIRT (Destrucción de la articulación temporomandibular) HITCH (Calcificaciones esplénicas) HORSE (Artritis con desmineralización) Hyperechoic Focal Masses Affecting the Liver (Masa hepática ecogénica solitaria) I GET UP (Gas en el árbol biliar) I HEAR (Infiltrados pulmonares en el neonato) I´M ASHAMED (Lesiones intramedulares) I´M Slow (Afectación muscular en la enfermedad de Graves orbitaria) ITHACANS (Hemorragia Intracraneal) I2 CHANGE FAST (Infiltrado alveolar agudo) JAP LARD (Subluxación atlantoaxoidea) LACS (Masas bilaterales en las glándulas lacrimales)

1143 1020 305 929 29 551 1307 876 168 174 1200 249 490 12 491 1076 583 1313 1184 246 1176 569 1280 3 547 238 1325 546 236 551 233 892 22 878 883 565 252 466 301 541 251 459

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LADS (Signo de la doble burbuja) LC GOES (Metástasis hepáticas quísticas) L´CHAIM (Lesión esplénica) LEMON (Tumores de células redondas) LETTERS MC (Anillo esofágico) LIFE Lines (Reticulaciones finas, difusas, crónicas) LINING (Líneas radiolucentes trasversales metafisarias) LO VISHON (Masa orbitaria en el niño) LOBULATING (Complicaciones del estómago postoperado) LOST FROM CHOMP (Vértebra de marfíl) LUCIFER M (DD entre enfermedad de Crohn y colitis ulcerosa) M FOR MARINE (Ausencia del ala mayor del esfenoides) MA CAT (Enanismo rizomiélico) Ma McCae & Co. (Fracaso cardiaco congestivo + cardiomegalia) MABEL (Tumores encefálicos extraaxiales) MaCK ClaN (Múltiples lesiones en "ojo de buey" en la pared intestinal) MAD COP (Engrosamiento de la almohadilla del talón) MAGIC DR (Lesiones cerebrales con refuerzo anular) MALTS (Nódulos pulmonares pequeños) MAMA N (Lesión intradural extramedular) MAN (Vascularización pulmonar normal + corazón de tamaño normal) MANDELIN (Lesión epidural extramedular) MARCH (Nefrocalcinosis) Mary Tyler Moore Likes Lemon (Densidades pleurales múltiples) MA´S TACO in an SH (Dilatación esofágica difusa) MATCH (Metástasis cerebrales hemorágicas) MEAN (Coriocarcinoma) MEATFACE (Obstrucción bronquial) MEGO (Tumores del SNC que metastatizan fuera de él) MEGO TP (Siembra a través del LCR de neoplasias intracraneales) Mel Met Rita Mending Hems on Poor Charlie´s Grave (Lesión intraconal) MELD (Aumento de tamaño de la glándula lacrimal) MI MCA (Microcolon) MILERS (Destrucción del extremo medial de la clavícula) MILL P3 (Múltiples defectos de repleción en el colon) MIS (Falsos negativos en la MN del divertículo de Meckel) MISME (Neurofibromatosis con neurinomas ópticos bilaterales) MISTER (Estenosis ureteral) MOLD (Lesión extraconal - extraorbitaria) MUSIC (Causas de pericarditis aguda) My Mother Eats Chocolate Fudge Often (Tumores óseos malignos con afectación de

1322 957 893 10 1001 548 7 455 1010 247 1072 239 18 765 312 1031 33 304 570 252 773 252 1175 595 998 427 1363 559 312 284 453 459 1027 32 1029 1076 435 1181 454 850

6

partes blandas) NASAL PIPE (Masa en la nasofaringe) NAVEL (Contenido del triángulo femoral) Nelson´s X: 1, 7, 10, 11 años (Centros de osificación del codo) NMR CT (Calcificaciones intraoculares) OMPHALOCele (Onfalocele) OPA (Ramas del segmento supraclinoideo de la ACI) P LARD (Erosión odontoidea) P 2 TETT (Disminución del flujo sanguíneo pulmonar con cianosis) PALS GET MOD (Infiltrado alveolar crónico) PAM the HAM (Hidrocefalia con presión normal) PANTS (Defectos de repleción en la vesícula) PERIOSTAL SOCKS (Reacción perióstica en la infancia) PETER´s DIAPER SPLASH (Acroosteolisis adquirida) PF ROACH (Impresión basilar) PINEEAL (Calcificaciones intracraneales) Ping Pong Is Though To Teach (Signo metacarpiano) PLAN MY HAM (Masa suprarrenal unilateral) PLASTIC RAGS (Necrosis avascular) Please Don´t Eat Stale Tua Fish Sandwiches Every Morning (Enfermedad retículo nodular) Please Helen Lick My Popsicle Stick (Masa hiliares bilaterales) Please, Please, Please, Study Light, Don´t Get All Uptight (Infiltrado perihiliar en alas de murciélago) Please Put A Hot-Light At The Sithouse Frist (Enfermedad difusa del espacio aéreo) PLUMP FACIES (Opacificación sinusal + expansión / destrucción) POEM (Artritis que afectan a las articulaciones interfalángicas distales) PONGS (Artritis sin desmineralización) POOF (Pseudofracturas) PORK CHOPS I (Huesos wormianos) POSTCARD (Necrosis papilar) PROT (Protusión acetabular) PSALM II (Improntas digitales en colon) PSALMS (Infarto esplénico) PUBLICS (Defectos de repeción en el remanente gástrico) RATI (Área lítica en un hueso plano) REDS (Infiltrado pulmonar periférico en ala de murciélago inversa) Remember the P´s (Íleo adinámico) RICKETS (Raquitismo) 22 198 236 1247 24 1024 953 1012 238 558 995 202 7 240 302 28 1182 168 549 588 558 541 481 23 11 481 806 45 456 1385 336 249 771 542 402 890 9

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RIP R HIP (Riñón pequeño unilateral) rotos (Agujeros de la base del cráneo) ROWE (Metástasis pulmonares en la infancia) S-lesions (Anquilosis de las articulaciones interfalángicas) S and M (Cálculos urinarios frecuentemente asociados a infección) SAC (Lesión lítica a ambos lados de una articulación) SALTR (Clasificación de Salter-Harris) SATCHMO (Masas paraselares) SCARED CELL-MATE (Estenosis cólica localizada) SCRITT (Calcificación de la pared vesical) 6 C´s & 2 P´s (Defectos de repleción en el sistema colector renal) Several Kinds Of Horribly Nasty Tumors Leap Promptly To Bone (Metástasis óseas) Shaggy Sue Made Loving A Really Wild Fantasy Today (Nódulo pulmonar velloso) SHAMPOO DIRT (Hipercalcemia) SHAVIT (Obstrucción mecánica del intestino delgado en adultos) SHIPS BOATS (Pulmón en panal) SHIRT CAP (Fibrosis pulmonar superior) SHIRT Pocket (Afilamiento del extremo distal de la clavícula) SHITE (Cráneo en "cabello erizado") SHOOT (DDx delNódulo de Schmorl) SITS (Músculos del manguito de los rotadores) SITS (Gas en el árbol biliar) SLAM DA PIG (Nódulos y masas pulmonares múltiples) SLIMRAGE (Estenosis gástrica) SMUX (Cálculos urinarios no radioopacos) Some Lovers Try Positions That They Can´t Handle (Huesos del Carpo) SOS (Intestino delgado dilatado, con pliegues normales) SPACEMON (Lesión sacra destructiva) SPADE (Estenosis esofágica inferior) SPAR BIT (Fusión de la columna cervical) SPATS DID (Retraso del tránsito del intestino delgado) SPICER (Estrechamiento antral) Squamous Cell Metastases Tend to Cavitate (Metástasis cavitadas) STABS (Membrana intrauterina en el embarazo) STALLAG (Infiltrado alveolar crónico) STARFASH (Lesión mamaria estrellada / espiculada) TAFT (Calcificación pleural) TARDI (Polihidramnios) TEACH (Masa cerebral avascular) TEMPEST (Enfermedad nodular difusa fina + nódulos miliares)

1159 259 671 25 1300 16 116 321 1026 1185 1171 156 571 1156 992 551 553 32 237 246 44 983 570 1006 1300 45 1018 16 1002 249 1020 1006 671 1311 542 724 596 1310 313 550

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TEST MAN (Trombosis de la vena renal) The Alphabet (Edema pulmonar no cardiogénico) THE CHEST SET (Causas de neumotórax) THE CLIP (Coriocarcinoma) The Furry Cat Hit My Dog (Aplasia / Hipoplasia radial) 3 C´s (Condrocalcinosis) 3-6-9-12 (Calibre intestinal normal) TICCS BEV (Cor pulmonale) Tom, Dick and Harry (Tendones posteriores de la pierna) TOP DOG (Deformidad en matraz de Erlenmeyer) TORE ME (Secuestro en botón en el cráneo) Toxoplasma calcifications are intraparenchymal TRINI (Engrosamiento pleural) TRUE TETRA TRICK (Arco aórtico derecho) U DOPA (Edema pulmonar sin cardiomegalia) VA BADD TU BADD (Obstrucción duodenal) VACTERL (Fístula traqueoesofágica) VASCULAR (Abruptio placentario) VEIN (Feocromocitoma) VINTS (Colitis isquémica) Wacky, wobbly and wet (Hidrocefalia a presión normal) WHAT causes HCC? (Carcinoma hepatocelular) What Is His Main Aim? Lay Eggs, By God (Nodularidad del intestino delgado, con malabsorción) WHIP A DOG (Condrocalcinosis) YES CT (Tumores testiculares de células germinales) ZEAL VOLUMES C3P3 (Pliegues gástricos engrosados) Zits, fits nitwits (Esclerosis tuberosa)

1285 562 579 1363 19 26 1043 774 48 20 239 302 596 778 561 991 1055 1352 1230 1069 402 915 1038 26 1289 1009 375

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ESTADÍSTICA
INCIDENCIA: Número de personas afectadas por 100.000 habitantes por año. PREVALENCIA: Número de casos existentes por 100.000 habitantes en una fecha dada. MORTALIDAD: Número de muertes por 100.000 habitantes por año. FATALIDAD: Número de muertos por número de personas enfermas. Matríz de Decisión: GOLD STANDARD Normal T Normal VN E Anormal FP S Subtotal DT Especificidad

Anormal FN VP D+ Sensibilidad

Subtotal TT+

Vpn Vpp Precisión

VP (verdadero positivo) = Test positivo en un sujeto enfermo. FP (falso positivo) = Test positivo en un sujeto no enfermo. FN (falso negativo) = Test negativo en un sujeto enfermo. VN (verdadero negativo) = Test negativo en un sujeto no enfermo. T+ = Resultado anormal del test. T- = Resultado normal del test. D+ = Sujetos enfermo. D- = Sujetos no enfermos. SENSIBILIDAD: = Habilidad para detectar una enfermedad. = Probabilidad de obtener un test anormal para una enfermedad dada. = Número de test positivos correctos / número con enfermedad = Cociente verdadero positivo = VP / (VP + FN) = VP / D+. • Columna D+ en la matriz de decisión. Independiente de la prevalencia. ESPECIFICIDAD: = Habilidad para identificar la ausencia de enfermedad. = Probabilidad de tener un test negativo para una enfermedad dada. = Número de test negativos correctos / número sin enfermedad. = Cociente verdadero negativo = VN / (VN + FP) = VN / D• Columna D- en la matriz de decisión Independiente de la prevalencia. PRECISIÓN: = Número de resultados correctos en todos los test. = Número de test correctos / número total de test. = (VP + VN) / (VP + VN + FP + FN) = (VP + VN) / total. Depende mucho de la proporción entre sujetos enfermos y no enfermos en la población

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estudiada. No es válida para la comparación de test. Ejemplo: Dos test con la misma precisión del 90%: Test A:
GOLD STANDARD Normal T E S T Normal Anormal Subtotal 90 10 100 Anormal 10 90 100 Subtotal 100 100 200

Test B:
GOLD STANDARD Normal T E S T Normal Anormal Subtotal 170 0 170 Anormal 20 10 30 Subtotal 190 10 200

VALOR PREDICTIVO POSITIVO (VPP): = Precisión positiva del test. = Probabilidad de que un resultado positivo identifique realmente la presencia de enfermedad. = Número de test positivos correctos / número de test positivos. = VP / (VP + FP) = VP / T+. • Fila T+ en la matriz de decisión. Depende de la prevalencia. Para una especificidad y sensibilidad dada, el VPP aumenta al aumentar la prevalencia. Para una prevalencia dada, el VPP aumenta al aumentar la especificidad.

VALOR PREDICTIVO NEGATIVO (VPN): = Precisión negativa del test. = Probabilidad de que el resultado negativo de un test identifique realmente la ausencia de enfermedad. = Número de test negativos correctos / número de test negativos. = VN / (VN + FN) = VN / T• Fila T- en la matríz de decisión. Depende de la prevalencia. Para una sensibilidad + especificidad dadas, el VPN aumenta al disminuir la prevalencia.

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Para una prevalencia dada, el VPN aumenta al aumentar la sensibilidad. RAZÓN FALSO-POSITIVO: = Proporción de pacientes no enfermos con un resultado anormal del test. • Columna D- en la matríz de decisión. = FP / (FP + VN) = FN / D= 1 - especificidad = (VN + FN - VP) / (VP +FN). RAZÓN FALSO-NEGATIVO: = Proporción de pacientes enfermos con un resultado normal del test. • Columna D+ en la matríz de decisión. = FN / (VP + FN) = FN / D+. = 1 - sensibilidad = (VP - FN -VP) / (VP - FN). PREVALENCIA DE LA ENFERMEDAD: = Proporción de sujetos enfermos en el total de la población. = (VP + FN) / (VP + VN + FP + FN) = D+ / Total La sensibilidad + especificidad son independientes de la prevalencia. Afecta a los valores predicitivos + precisión de los resultados de un test. Ejemplo: Test A: Sensibilidad + especificidad del 90%:
GOLD STANDARD Normal T E S T Normal Anormal Subtotal 90 10 100 Anormal 10 90 100 Subtotal 100 100 200

VPN = 90%. VPP = 90%. Test B: Prevalencia del 10%, sensibilidad + especificidad del 90%:
GOLD STANDARD Normal T E S T Normal Anormal Subtotal 162 18 180 Anormal 2 18 20 Subtotal 164 36 200

VPN = 99%. VPP = 50% Test C: Prevalencia del 90%, sensibilidad + especificidad del 90%.

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GOLD STANDARD Normal T E S T Normal Anormal Subtotal 18 2 20 Anormal 18 162 180 Subtotal 36 164 200

VPN = 50%. VPP = 99% CARACTERÍSTICAS DEL RECEPTOR OPERATIVO (ROC): = Gráfica curvilínea generada al trazar la razón VP como función de la razón FP para un número de diferentes criterios diagnósticos (que varían desde definitivamente normal a definitivamente anormal). Eje X = Razón verdadero positivo = Sensibilidad. Eje Y = Razón falso positivo = 1 - especificidad; valores inversos en el eje X producen una

"curva de sensibilidad - especificidad" idéntica. Utilización: Las variaciones en los criterios diagnósticos se presentan como un continuo de respuestas que varían desde definitivamente anormal a equívoco a definitivamente normal debido a la subjetividad + sesgo de cada radiólogo. Interpretación: ¡El aumento de la sensibilidad conduce a una disminución de la especificidad!. ¡El aumento de la especificidad conduce a una disminución de la sensibilidad!. El punto mas sensible es aquél en el que la razón VP es mayor. - Equivalente a la "sobrelectura" pero utilizando criterios diagnósticos menos restrictivos (todos los hallazgos se leen como anormales).

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El punto mas específico es aquél en el que la razón FP es menor. - Equivalente a la "sublectura" al utilizar criterios diagnósticos mas estrictos (todos los hallazgos se leen como normales). La curva ROC que se aproxima al eje Y representa el mejor test diagnóstico. No tiene en cuenta la prevalencia de la enfermedad en la población. Kappa (Κ): Mide la concordancia entre los resultados de un test y el gold standard. ¡Análogo al coeficiente de correlación de Pearson (r) para datos continuos!. GOLD STANDARD M2M´2 M3M´3 M4M´4 M1 A1 T M2M´1 M2M´3 M2M´4 M2 A2 E M3M´1 M3M´2 A3 M3M´4 M3 S M4M´1 M4M´2 M4M´3 A4 A4 T M´1 M´2 M´3 M4M´4 N P SUB c = { SUM SUB 1 SUP 4 MM´ { P SUB o - P SUB c } κ = } OVER N SUP 2 OVER { 1 - P SUB c } P SUB 0 = { OVER N SUB 1SUP 4 A }

Ejemplo: k = 0,743 GOLD STANDARD 18 3 T 2 28 E 1 4 S 0 0 T 21 27 Valor predictivo de k: 0,00 - 0,20: Pequeño o ninguno. 0,20 - 0,40: Ligero. 0,40 - 0,60: Grupo. 0,60 - 0,80: Algo individual. 0,80 - 1,0: Individual. LÍMITE DE CONFIANZA: = Grado de certeza de que la proporción calculada para una muestra de un tamaño determina do esté dentro de un rango específico (teorema binomial). Análoga a la media ± 2 DS. EPIDEMIOLOGÍA CLÍNICA. = Aplicación de principios + métodos epidemiológicos a los problemas encontrados en la medicina clínica con el propósito de desarrollar + aplicar métodos de observación clínica que puedan llevar a conclusiones clínicas válidas. Epidemiología = Rama de la ciencia médica relacionada con la incidencia, distribución, 0 5 20 5 30 0 2 3 17 22 21 29 28 22 100

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control de una enfermedad en una población definida. TÉCNICAS DE SCREENING. Cuestión principal: ¿La detección precoz de una enfermedad puede influir de manera positiva en su evolución natural?. Medición de los resultados: La detección precoz + un tratamiento efectivo deben disminuir la morbilidad + mortalidad; es decir, aumentar los índices de supervivencia. Sesgos: Tiempo de adelanto = Intervalo entre la detección de la enfermedad con el screening + tiempo habitual de manifestación clínica; el diagnóstico precoz siempre parece mejorar la supervivencia en al menos este intervalo, incluso cuando el tratamiento es inefectivo. Duración = Diferencias en las velocidades de crecimiento de los tumores: (a) Tumores de crecimiento lento, existen durante un prolongado periodo de tiempo antes de manifestarse, aumentando por lo tanto la posibilidad de detección. (b) Tumores de crecimiento rápido, existen durante un corto periodo de tiempo antes de manifestarse, proporcionando po tanto menor oportunidades para detectarlos en el screening. "Cánceres de intervalo" = Los detectados clínicamente entre los exámenes clínicos programados en el screening son probablemente tumores de crecimiento rápido; los pacientes con tumores detectados mediante los test de screening pueden tener un mejor pronóstico que aquellos con cáncer de intervalo. Auto selección = Decisión de participar en un programa de screening; habitualmente tomada por los pacientes mejor educados + con mayores conocimientos + mas preocupados por la salud; debe esperarse que los índices de mortalidad por causas no cancerosas sean menores que en la población general. Sobrediagnóstico = Detección de lesiones de malignidad dudosa, por ejemplo cáncer in situ, que nunca se habían diagnosticado sin el screening y que tienen un pronóstico excelente. ENSAYOS ALEATORIOS. Diseño: Dos ramas formadas por (a) grupo de estudio y (b) grupo de control con pacientes asignados a cada rama de manera aleatoria. Punto final: Diferencia entre los índices de mortalidad de ambos grupos. Potencia: El estudio debe tener el suficiente tamaño + duración como para detectar una diferencia, si es que existe; análoga a la sensibilidad de los test diagnósticos. Impacto en el tamaño efectivo de los grupos: Complianza = Proporción de mujeres citadas para la rama de screening del ensayo y que se someten a él. Contaminación = Proporción de mujeres citadas para el grupo de control del ensayo que se someten a screening. ESTUDIOS CASO-CONTROL. Investigación retrospectiva que es mucho menos costosa, consume menos tiempo y es más fácil de realizar. (a) Determinar el número de mujeres muertas por cáncer de mama. (b) Elegir el mismo número de mujeres, de edad comparable, que no han muerto por cáncer de mama. (c) Determinar el número de mujeres que fueron estudiadas y no estudiadas en ambas

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ramas. Cálculo del índice de ventaja = ad / bc:
Casos de muerte por cáncer de mama Screening Sin Screening a c Controles no muertos por cáncer de mama b d

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MATERIALES DE CONTRASTE HIDROSOLUBLES
Monómeros Iónicos. = Sales monoácidas compuestas por derivados del ácido benzoico con tres atómos de hidrogeno reemplazados por átomos de iodo y otros 3 átomos de hidrógeno sustituidos con cadenas amino simples en solución: Fuerte ácido orgánico que se disocia (ioniza) completamente en iones cargados negativamente / cationes Cationes conjugados: (1) Sodio. (2) Metilglucamina (meglumina). (3) Combinación de los anteriores. Concentración de yodo: Hasta 400 mg/mL. Razón yodo-partícula: 3:2 o 1,5:1.

Osmolaridad: 1400 - 2100 mOsm/kg = Material de contraste hiperosmolar (MCHO). Monómero Iónico

Dímeros Iónicos. Construcción: Dos anillos de benceno yodados, uno de los cuales contiene un grupo carboxil iónico, los anillos de benceno están conectados por una cadena amino lateral común. Conjugación con: Sodio + meglumina. Compuesto: Ioxaglato (el único disponible) Concentración de yodo: 320 mg/mL. Razón yodo - partícula: 6:2 o 3:1. Osmolaridad: 600 mOsm/kg = Material de contraste de baja osmolaridad (MCBO).

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Dímero Iónico (Ioxaglato)

Monómeros No Iónicos. Construcción: Sustitución del grupo carboxilo del ácido benzoico por una amida; las cadenas laterales se han modificado añadiendo grupos 5 - 6 hidroxil que permiten la hidrosolubilidad. Concentración de yodo: Hasta 350 mg/mL. Razón yodo - partícula: 3:1.

Monómero no Iónico (Iohexol)

. ioversol. Osmolaridad: 616 . iotroliodixanol. iopental. Compuestos: Iodecol. Dímeros No iónicos. iopamidol. Construcción: Contienen hasta 12 grupos hidroxilo. iopromida. ioxilan.10 Monómero no Iónico (Ioversol) Monómero no Iónico (Iopamidol) Compuestos: Iohexol.796 mOsm/kg.

PROPIEDADES FISICOQUÍMICAS DE LOS MATERIALES RADIOGRÁFICOS MAS FRECUENTEMENTE UTILIZADOS. (a) MCHO que contienen sodio: √ Menor distensión del sistema colector.3 4. Material de Contraste Monómeros iónicos Dímeros iónicos Monómeros no iónicos Dímeros no iónicos Renografín® -60 Hypaque®-60 Conray®-60 Hexabirx® Omipaque®-300 Isovue®-300 Optiray®-300 Iotrol®-300 Compuesto Diatrizoato Na-meglumina Diatrizoato Na-meglumina Iotalamato de meglumina Ioxaglato Na-Meglumina Iohexol Iopamidol Ioversol Iotrolan mOsm/kg H2O 1420 1415 1500 600 672 616 702 -310 DE CONTRASTE mg yodo/ml 292 282 282 320 300 300 320 300 Viscosidad 4 4 4 7. (b) MCHO que solo contienen meglumina: √ Mejor distensión del sistema colector (debido a la menor reabsorción tubular de agua). Sensación de calor: (a) Intensa con los MCHO con una concentración de 60 . mayor es el tamaño + mayor viscosidad + mayor hidrofilidad.partícula: 6:1. . ANGIOGRAFÍA.1 La osmolaridad del plasma humano es de 290 mOsm/kg. UROGRAFÍA EXCRETORA. La incidencia global de reacciones adversas de tipo alérgico es (por razones desconocidas) mucho menor cuando el material de contraste se utiliza por vía intraarterial que por vía intravenosa.7 5. Concentración: 60% del peso. Cuanto mayor es el número de grupos hidroxilo. Esto disminuye las propiedades de unión a proteínas + tejidos haciendo que el compuesto sea mas inerte biológicamente.11 Dímero no Iónico (Iotrolan) Razón yodo . (b) Reducida con MCHO / MCBO con una concentración ≤ 30%.76%. Osmolaridad: Hipo / isoosmolar. (c) MCBO: √ Nefrograma mas denso + pielograma ligeramente mas denso que los MBHO (debido a la mayor concentración tubular).5 6.8 9.

B. constipación. • Nauseas. trastorno del sabor. FACTORES DE RIESGO E INCIDENCIA DE LAS REACCIONES ADVERSAS A LOS MATERIALES DE CONTRASTE DE ALTA Y BAJA OSMOLARIDAD.10 0. • Edema pulmonar. prurito.80 1.11.70 12. (b) 5% con MCHO al 40% / MCBO 300 mg/mL. a través del punto de inyección. Disconfort o presión o calor en pie / pantorrilla: (a) 24% con MCHO al 60%. síntomas griposos. • Arritmia cardiaca. • Fracaso renal. Causa: Efecto directo quimiotóxico / hiperosmolar. colapso respiratorio.44 4. • Fiebre. • Colapso cardiovascular.40 6. prurito. ¡La infusión de 150 . vómitos.2 (a) Patología renal. • Dolor abdominal.9% con MCHO diluido / MCBO. • Cefalea. Reacciones idiosincrásicas (= anafilactoides). • Broncoespasmo.90 19. escalofríos.48% con MCHO al 67%. Reacciones no idiosincrásicas (= relacionadas con la dosis).12 VENOGRAFÍA. • Edema facial / laríngeo. La administración de 10 . REACCIONES ADVERSAS A LOS CONTRASTES. • Dolor articular. alimentos etc Asma Reacciones repetidas al material de contraste Procesos médicos subyacentes importantes MCHO (%) MCBO (%) 3. depresión. © Discrasias sanguíneas.70 3. (d) Feocromocitoma . TIPO DE REACCIÓN Incidencia Global Australia (Palmer y cols) Estados Unidos (Wolf y cols) Japón (Katayama y cols) Reacciones adversas severas Alergias severas a drogas. fatiga.50 mg de lidocaína / 50 ml de material de contraste disminuye el disconfort del paciente.20 4. C.45% / suero salino heparinizado.70 7. • Pérdida de apetito. 1. • Colapso circulatorio. diarrea.22 0.1 . A. inmediatamente después de la exploración disminuye la probabilidad de TVP!. Reacciones tardías: • Rash eritematoso. Trombosis venosa profunda postflebografía: (a) 26 .200 mL de dextroxa al 5% en agua / dextrosa al 5% en suero salino al 0.80 16 . 2. (b) Patología Cardiaca. Causa: Desconocida.20 0.04 23. (b) 0. • Picores.

13 ¡Aproximadamente el 20 . .40% de la población tiene un riesgo elevado de reacciones adversas al material de contraste!. ¡Los índices de mortalidad por las reacciones al contraste son demasiado pequeñas tanto en los MCHO como en los MCBO. para ser estadísticamente significativas!.

temblores. Terbutalina 4. Antagonistas H2 = Antihistamínicos. Atropina. cefalea. isquemia miocárdica. Metaproterenol. B. 250 mg en 10 mL de dextrosa al 5%.9%. 6. Acción: Vasoconstricción. URTICARIA SEVERA: Difenhidramina / hidroxicina. A.000. Inhaladores con dosis controlada de broncodilatadores β-adrenérgicos. 3. Cx: Arritmia. Oxígeno (administración mediante mascarilla / gafas nasales). 2. Expansores de volumen. 9. SUAVE: Nada (¡Los picores dispersos no necesitan tratamiento!). Viales de cristal de 1 mL de epinefrina 1:1. vómitos. • Comezón = Prurito. • Enrojecimiento. Cojer vía IV + mantener abierta (con suero salino normal / lactato de Ringer). • Broncoconstricción (pone en peligro la vida). • Dificultad respiratoria (inconsecuente). Cx: Angina. Hidroxina. DISTRES RESPIRATORIO. A. Difenilhidramina. SUAVE: Difenhidramina 50 mg. C. • Angoedema facial (= edema subcutáneo no prurítico de párpados / peroral). • Picor = Urticaria. infarto de miocardio. Demerol Cx: Depresión respiratoria. • Edema laríngeo (poene en peligro la vida). Agentes α y β adrenérgicos. 7. Hidroxietil almidon (coloide de alto peso molecular).3 mL subcutáneos. IRRITATIVO: 50 mg de difenhidramina VO / IM o 25 mg de hidroxina VO / IM. Aminofilina. Jeringas precargadas de 10 mL de epinefrina 1:10. 5. aumentan el gasto cardiaco. 8. Sedantes.000. nauseas. . Soluciones cristaloides como el suero salino al 0.000) 0. Epinefrina (1:1.14 TRATAMIENTO DE LAS REACCIONES ADVERSAS AL CONTRASTE MEDICACIÓN ÚTIL: 1. REACCIÓN DÉRMICA AL CONTRASTE. Dopamina.

Si los síntomas persisten.4 ml subcutáneos. • Vértigo. Oxígeno. Difenhidramina.1. TRATAMIENTO DE LOS PACIENTES PREMEDICADOS. añadir: 0.10 µg/kg/min. 50 mg.15 Epinefrina (1:1. Desinflar el balón y retirar la cánula (si se produce durante un EO). • Pérdida de consciencia. nicardipina): Calcio IV. sedación con 5 . Paciente con β bloqueantes: Si responde inadecuamente a la epinefrina: 1 . Si la ansiedad exacerba el broncoespasmo. C. 200 .000) 0.000) 1 mL IV. 250 mg IV de aminofilina durante 15 . Si persiste: Metaproterenol / terbutalina en inhalador con control de dosis.400 mg IV de hidrocortisona. 500 mg IV. REACCIÓN ANAFILACTOIDE. hasta 3 mL durante 5 minutos (velocidad de 0. envuelto durante su utilización en papel de aluminio para protejer la solución de la luz) . Hidrocortisona. Si no se tiene éxito puede ser necesario intubar. A. • Hipotensión (presión sanguínea sistólica < 80 mmHg). REACCIÓN VASOVAGAL. arritmia cardiaca. equipo resucitados + unidad de cuidados intensivos.0. B. diaforesis. • Vértigo. Infusión IV rápida de suero salino al 0.2 . Posición de Trendeleburg + elevación d elas piernas. B. • Taquicardia (pulso > 100). • Bradicardia sinusal (pulso < 60) + hipotensión (presión sanguínea sistólica < 80 mmHg). diaforesis. Control ECG y de presión venosa central. puede repetirse después de 15 minutos. B. SUAVE: Expansores de plasma IV.7 mg IV de atropina cada 5 minutos hasta 2 .9% / expansor de volumen.5 . Si persiste la hipotensión: Dopamina IV 5 . Paciente con bloqueantes del canal del calcio (por ejemplo nifepidina.3 mg. Epinefrina (1:1. SEVERO: (añadir a lo anterior). hasta un máximo de 1 mL.10 mg IV de Demerol.3 L/min. Oxígeno suplementario a 2 . A.5 mg IV de glucagón + posterior goteo lento de 5 mg de glucagón durante 60 min.000) 0.3 mL subcutáneos. Cx: Hipotensión .1 mL/min = 10 µg/min).000 mL de dextrosa al 5%. Excesiva vasoconstricción por la epinefrina IV: 3 µg/kg/min de nitroprusiato sódico (50 mg en 500 .30 minutos con cuidado.0. SEVERA: Expansores de plasma IV. • Pérdida de consciencia. Epinefrina (1:10.

Precaución en pacientes con: Tuberculosis activa. historia de alergia importante / asma severa. Indicación: Reacción respiratoria severa previa al material de contraste. 12 y 2 horas antes de la administración IV de contraste. diabetes mellitus. patología ulcerosa péptica. .16 PROTOLOCO DE PREMEDICACIÓN ESTEROIDEA. 32 mg de metilprednisolona VO.

Mnemotecnia: "5 M´S To PROof" Metástasis. A. DISPLASIA = Alteración del crecimiento óseo. Metabólica: Hipervitaminosis D. Osteoesclerosis Difusa. Meloreostosis. SÍNDROMES: 1. Cornelia de Lange. Displasia cleidocraneal. Hipogonadismo (síndrome de Turner). CONSTITUCIONAL: 1. 2. Patología renal. Edad Ósea Retrasada. DISTROFIA = Alteración de la nutrición. 7. Traumatismo Osteocondritis + necrosis isquémica. Enfermedad de Cushing. Anemia de células falciformes (Sickle). 5. tratamiento esteroideo. METABÓLICA: 1. Mastocitosis. Trisomías. hipotiroidismo. enfermedad de Crohn. 4. 3. 6.1 SISTEMA MÚSCULO ESQUELÉTICO DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LAS ENFERMEDADES MUSCULOESQUELÉTICAS Gamut de Diagnóstico Diferencial de las Enfermedades Oseas. Raquitismo. Enanismo metatrófico ESCLEROSIS ÓSEA. Familiar. Procesos a tener en cuenta = "Analizar la patología ósea con un DIATTOM" Displasia + Distrofia. Hipotiroidismo. Cardiopatía congénita. Patología Metabólica. 4. Alteraciones del desarrollo. Hipopituitarismo. C. RCIU B. Tumor + procesos pseudotumorales. 2. Patología GI: Enfermedad celíaca. 2. Enfermedad de Lesch-Nyhan. envenenamiento con fósforo. Malnutrición. Mielofibrosis. colitis ulcerosa. Infección. 6. 2. 3. 5. Enfermedad de Noonan. Anemia. fluorosis. PATOLOGÍA SISTÉMICA: 1. D. Diabetes mellitus. 3. . 4.

1. Osteoma.2 Esclerosis Tuberosa. Linfoma. LESIÓN ÓSEA CURADA. Osteoblastoma. 2. Osteopetrosis. quimioterapia. 4. 3. OTROS. F. Metástasis osteoblásticas (próstata. quiste óseo. TUMOR MALIGNO. FAMILIAR. Osteodistrofia Renal. 2. 1. Infarto óseo antiguo. Hiperostosis cortical Infantil. EncondromaI / Osteocondroma. por hongos. C. Osteomas múltiples: Asociados a síndrome de Gadner. 8. . 1. 3. Necrosis aséptica / isquémica / avascular. Osteoma osteoide. Osteopetrosis. 1. G. Fibroma osificante. Osteopoiquilosis. Osteopatía estriada. Islote óseo. Picnodisostosis. Lesión Osteoesclerosa Solitaria. A. Picnodisostosis. Melorreostosis. 1. D. Absceso de Brodie. tumor pardo. mama). 4. 3. 6. (b) Tumor benigno: Defecto fibroso cortical / fibroma no osificante. Encondromatosis = Enfermedad de Ollier. VASCULAR. Enfermedad de Engelmann-Camurati. Displasia fibrosa. 2. Melorreostosis. enfermedad de Paget. Granuloma. 10. 5. Osteopoiquilosis. 2. (a) Traumatismo: Formación de callo. E. Lesiones Osteoescleróticas Múltiples. condro-. © Tumor maligno: Metástasis líticas postradiación. Enfermedad de Van Buchem. Paquidermoperiostosis. Osteomielitis esclerosante de Garré. B. Fase esclerótica de la enfermedad de Paget. 4. 1. hormonoterapia. 3. tuberculosa. 7. 4. 1. Síndrome de William. TUMOR BENIGNO. 9. 2. 3. 2. INFECCIÓN / INFLAMACIÓN (infección crónica de bajo grado / infección curada). Sarcoma: Osteo-. 1. Osteomielitis crónica / curada: Bacteriana. A. 2. Fluorosis Patología Osea Esclerosante Constitucional. sarcoma de Ewing. ALTERACIÓN DEL DESARROLLO. 5.

Sífilis. 7. Infección (TORCH). Normal. Petrosis (osteopetrosis). bismuto. Variante Normal. anemia de células falciformes. Acromegalia. Enfermedad Sistémica. Mnemotecnia: "Heavy Cretins Sift Scurrilously through Riquety Systems" Envenenamiento por metales pesados (Heavy): Plomo. Raquitismo Nunca tratado Hipotiroidismo prEcoz EScorbuto. 6. Radiación. Mnemotecnia. 9. B ENFERMEDAD SISTÉMICA. Paget Mnemotecnia: "BLT PLT RSD RSD" Ingesta de Bismuto. Tuberculosis. "DENSE LINES" Intoxicación con Vitamina D. 8. Leucemia. Aspecto de Hueso dentro de Hueso = Formación endostal de hueso nuevo. 5. Leucemia. 1. (a) Vertebras torácicas y lumbares (en niños). fósforo. Ingesta de Torio. 6. Esclerosis tuberosa. Condrodistrofia calcificante congénita = Epífisis punteadas congénitas. Ingesta de Plomo. Osteopetrosis / Oxalosis. 2. 8. (b) Líneas de crecimiento (después de la infancia). Administración de Estrógenos a la madre durante el embarazo. congénita. Cretinismo. Hipercalcemia Idiopática. Osteopatía estriada. Hiperostosis cortical infantil (Caffey). EScorbuto. 7. tratamiento con Metotrexate.3 5. Picnodisostosis. Toxicidad D (vitamina D). 3. Raquitismo. Mastocitosis = Urticaria pigmentosa. Distrofia Simpática Refleja . fósforo. Displasia epifisaria múltiple = Enfermedad de Fairbank. Escorbuto (Scurvy) Raquitismo (Rickets): curado Enfermedad sistémica (Systemic) También: Variante normal. Bandas Metafisarias Densas. 1. Anemia de células falciformes / Talasemia 4. Osteopetrosis. bismuto. 2. Sífilis congénita. envenenamiento con pLomo. Arsénico Elemental.

alcoholismo. Radioisótopo I-125 Zona: Radio distal (= densidad ósea de la muñeca). rápida pérdida en el esqueleto apendicular. Incidencia: 7% de las mujeres entre los 35 . Hiperparatiroidismo. Atrofia de Sudeck. acromegalia. artritis reumatoide. 1.000 . Dosis: 5 . vitamina A. hepatopatía crónica. Mieloma múltiple / metástasis difusas. evoluciona mas rápidamente en mujeres). Osteoporosis = Disminución de la producción osteoide. hipertiroidismo. Idiopática. Dosis: 2-3 mrem. Trastornos Nutricionales. déficit proteico (malnutrición. I. Osteoporosis juvenil: < 20 años.10 mrem.50% menor en mujeres mayores que en jóvenes) 4. metástasis difusas. 3. Inmovilización = Osteoporosis por desuso. fémur. Endocrinopatía. endostal. calcáneo.30. . 2. 2. Enfermedades del Colágeno. (La pérdida ósea comienza precozmente. fosfatasa alcalina plasmáticos. Zona: Columna. déficit de calcio. Tratamiento Medicamentoso. Radioterapia.4%. Heparina (15. kwashiorkor. Osteoporosis senil: > 60 años. anorexia nerviosa. enfermedad de Addison. E. Técnica: (1) Absorcionmetría de fotón único: Mide principalmente el hueso cortical de los huesos apendiculares. D. Etiología: A. subperióstica). fósforo. hambre). 1. (2) Absorcionmetría de fotón dual: Fuente de energía radioactiva con dos picos fotónicos. G.4 OSTEOPENIA.40 años. esteroides. 4. J. eunucoidismo). Precisión: 1 . • La hidroxiprolina puede estar elevada durante la fase aguda. = Disminución de la densidad ósea Categorías: 1. hiperparatiroidismo. hiperplasia medular secundaria a anemia hemolítica.000 U durante > 6 meses). Homocistinuria.40 años. Sustitución de la Médula Ósea. Infiltración por linfoma / leucemia. C. hipogonadismo (síndrome de Turner. diabetes mellitus. H. Osteomalacia = Inframineralización osteoide. B. mieloma múltiple. Osteoporosis postmenopausica: > 50 años (densidad mineral del hueso trabecular 40 . 1 de cada 3 mujeres > de 65 años. Enfermedad de Cushing. Disminución progresiva de la densidad ósea a un ritmo del 8% en mujeres y un 3% en hombres. Osteogénesis imperfecta (la única osteoporosis con arqueamiento). frecuentemente normales. b): Reabsorción osteolítica (15%). osteoporosis transitoria de la cadera. debe reservarse para pacientes < de 65 años debido a la interferencia de osteofitos y calcificaciones vasculares. Disminución / igualdad / aumento del hueso trabecular de la columna. Osteodistrofia renal. Escorbuto. osteoporosis regional migratoria de las extremidades inferiores. F. 3. Osteoporosis localizada. intracortical. embarazo.3%. • Calcio. Osteoporosis del adulto: 20 . Osteoporosis = Disminución de la masa ósea de composición normal. Procesos Congénitos. Precisión: 2 . K. 2. nefrosis. metotrexate. secundaria a: a): Reabsorción ostecoclásica (85%) (trabecular.

Difenilhidantoina (interfiere la acción de la vitamina D en el intestino). Precisión 0. . muñeca. Etiología: (1) Déficit en la dieta de vitamina D3 + ausencia de irradiación solar. fluoruro sódico. Precisión: 6 .L3. otras zonas. √ Ausencia de osteofitos Cx: (1) Fracturas en zonas ricas en hueso trabecular (por ejemplo vértebras. Dosis: < 3 mrem. √ Acuñamiento. √ Disminución de la altura vertebral. (4) Radiografía con energía dual = Radiografía cuantitativa digital = Absorcionmetría dual de la energía de los rayos X. secundario a la reabsorción endostal + intracortical).30%. estrógenos. Puede medirse por separado el rápido movimiento en el hueso esponjoso y el menor movimiento del compacto Zona: Vértebras L1 . Rx: Calcitonina. (2) Facturas en zonas que contienen hueso cortical + trabecular (cadera) en la osteoporosis senil. (2) Alteración del metabolismo de la vitamina D: . √ Curación retardada de las fracturas. Precisión: 5 . Los rastreos isotópicos NO muestran un aumento difuso de la actividad. √ Adelgazamiento cortical (reabsorción endostal + intracortical).0. cuello femoral. √ "Marco de cuadro" (= acentuación del reborde cortical con mantenimiento de las dimensiones externas. @ Columna √ Disminución de la densidad radiográfica.10%. húmero proximal. (b) Baja velocidad de remodelación: Producción normal de osteoide + mineralización disminuida. costillas. con escasa formación de callo (DDx: Formación exuberante de callo en la osteogénesis imperfecta + síndrome de Cushing). Osteomalacia = Acumulación de cantidades excesivas de osteoide no calcificado con ablandamiento óseo + mineralización insuficiente del osteoide debido a: (a) Elevada velocidad de remodelación: Formación excesiva de osteoide + mineralización normal / pequeña. muñeca) en la osteoporosis postmenopausica.Patología tubular renal crónica. √ Estrías verticales (= adelgazamiento relativo de las trabéculas transversales con acentuación relativa de las trabéculas verticales a lo largo de las líneas de esfuerzo). difosfatos. (b) Energía Dual: 750 .3 . √ Deformidades por compresión. El tubo de rayos X produce en un espectro de energía con dos picos Zona: Columna. √ Prominencia de los platillos.500 mrem. Las radiografías no son sensibles cuando la pérdida ósea es inferior al 25 .Administración crónica de fenobarbital (vía hepática alternativa). Localización: Esqueleto axial (columna dorsal inferior + lumbar). suplementos de hormona paratiroidea. √ Nódulos de Schmorl. √ Vertebra bicóncava.4%. √ Disminución del número y grosor de las trabéculas. cuello del fémur. (a) Energía Única: 300.25%. . con protusión de los discos intervertebrales.5 (3) Tomografía Computarizada Cuantitativa. √ Osteopenia yuxtaarticular con predominio óseo trabecular. .800 mrem.

. 3. √ Cráneo moteado. arqueamiento de los huesos largos. 8. Mnemotecnia: LINING . 7. 1. √ Corticales delgadas de los huesos largos. • Dolor / sensibilidad ósea. osteoporosis transitoria de la cadera. • Debilidad muscular. Tumor osteolítico. √ Radiográficamente nunca muestra osteopenia. (2) Parálisis nerviosa. 3. √ Detalle trabecular de la superficie endostal difusamente borroso. √ Deformidades óseas por reblandecimiento: tórax en reloj de arena. disminuidas en número y tamaño. ¿relacionado con osteoporosis transitoria?. Inflamación: Artritis reumatoide. Traumatismo: (a) "Contusión ósea". torcedura / compresión de la pelvis. 6. • Disminución del fósforo plasmático. Autolimitado. • Elevación de la fosfatasa alcalina plasmática. Osteoporosis transitoria de la cadera: √ Evidencia radiográfica de osteopenia focal 8 semanas después del comienzo del dolor. Infección.6 (3) Disminución de la absorción de vitamina D: . 9. 4. Fase lítica de la enfermedad de Paget. Histo: Exceso de matriz osteoide + disminución de la velocidad de depósito. 6. 5. 1.Síndromes malabsortivos (lo mas frecuente).Difosfatos (para el tratamiento de la enfermedad de Paget). √ Pseudofracturas Osteopenia Localizada. Osteonecrosis 4. cuerpos vertebrales bicóncavos. Síndrome hombro-mano tras enfermedad aguda (por ejemplo infarto de miocardio). Edema de Médula Ósea. 5. osteomielitis. 2. • Tumefacción de la extremidad superior. 2. Atrofia difusa. √ Aumento de la incidencia de fracturas. Distrofia simpática refleja = Distrofia de Sudeck. (b) Fractura radiográficamente oculta en mujeres mayores. Etiología: Inmovilización local secundaria a: (1) Fractura (más pronunciada distal a la fractura).Gastrectomía parcial (autolimitación de las comidas grasas) (4) Disminución del depósito de calcio en el hueso: . Osteoporosis migratoria regional. Neoplasia infiltrativa. Quemadura y congelación. tuberculosis. √ Disminución de la intensidad de señal en T1 + aumento en T2. √ Trabéculas bastas y deshilachadas. • Calcio plasmático ligeramente bajo / normal. √ Osteopenia uniforme. Síndrome del edema transitorio de la médula ósea. (3) Parálisis muscular. • Dolor + rigidez en el hombro y mano. Fase precoz de un infarto óseo y hemorragia. Líneas Radiolucentes Transversales Metafisarias.

siringomielia. síndrome de Reyter. Acrosteolísis Idiopática Familiar. Lepra. protusión acetabular Acrosteolísis Adquirida. Ainhum. frambesia. Artritis Reumatoide. Infección trasplacentaria (sífilis congénita). Enfermedad de Reynaud. suturas amplias. escafocefalia. paquidermoperiostosis. Mnemotecnia: "PETER´s DIAPER SPLASH": Psoriasis. Líneas de crecimiento (Growth). Osteolísis esencial. Rara entidad de etiología desconocida Localización: Puede ser unilateral. cambios sensoriales + raras úlceras plantares. sarcoma de Kaposi. OSTEOLÍSIS. Arterioesclerosis obliterante. tromboangeitis obliterante. Acrosteolisis 2. osteoporosis severa + fracturas en múltiples zonas (especialmente en la columna). √ Pseudoporras en los dedos de las manos + pies con osteolísis de las falanges terminales + mas proximales. progeria. senos mal desarrollados. 3. síndrome de Lesh-Nyhan. Porfiria. lepra. . PVC. √ Procesos líticos destructivos que afectan a las falanges distales y medias. sarcoidosis. enfermedades del colágeno. Enfermedad sIstémica (raquitismo. cisfoscoliosis. 1. Causas: Quemadura. HPT. congelación. Síndrome de Ehlers-Danlos. Ausencia de dolor. enfermedad de Reynaud. Metástasis de Neuroblastoma. huesos wormianos. 4. Progeria. = SÍNDROME DE HADJU-CHENEY. insensibilidad congénita al dolor. descarga eléctrica. Sarcoidosis. √ Ausencia de reacción perióstica. síndrome de Ehlers-Danlos. picnodisostosis. subluxación de la cabeza radial. LesIones (quemaduras elércvtricas + térmicas. sutura metópica persistente. √ Múltiples anomalías esqueléticas: Genu varo / valgo. Variante Normal. hipoplasia del extremo proximal del radio. diabetes. Picnodisostosis. Tromboangeitis obliterante. psoriasis. tratamiento con Dilantin. √ Las epífisis resisten a la osteolisis hasta fases tardías. Dermatomiositis. congelación). Diabetes. Tratamiento con Ergotamina. Hiperparatiroidismo. • Las uñas permanecen intactas. escorbuto). Trabajos con PVC (cloruro de polivinilo) Epidermolisis bullosa. Osteolísis masiva.7 Leucemia. impresión basilar.

(e) En capas: Enfermedad de depósito. Disostosis Metafisaria. 1. Inflamación: Artritis. infección crónica. . 6. Reacción Perióstica Sólida = reacción a la irritación perióstica. Reacción Perióstica Simétrica en Adultos. condrosarcoma. Mnemotecnia: "CHARMS" Infecciones Congénitas (Rubéola. (d) Triángulo de Codman: Hemorragia. fractura. acropaquia tiroidea. Infección. 2. √ lisa + grosor uniforme > 1 mm. Insuficiencia vascular (extremidad inferior). Reacción Perióstica en la Infancia. tumor maligno (osteosarcoma. sarcoma de Ewing). sarcoma de Ewing. Metabólica: Osteoartropatía hipertrófica. (b) Perpendicular = "Sol naciente": Osteosarcoma. (b) Ondulante densa: Enfermedad vascular. Síndrome de Reyter. Artritis reumatoide. hemofilia. Acropaquia tiroidea. Paquidermoperiostosis. (d) Elíptica densa: Osteoma osteoide. Neoplasia. (c) Ondulante delgada: Osteoartropatía pulmonar. 2. REACCIÓN PERIÓSTICA. (a) Laminar = "Piel de cebolla": Osteomielitis aguda.degenerativa. Vascular: Estasis venoso. (c) Amorfa: Tumor maligno (los depósitos pueden corresponder e extensión tumoral / respuesta perióstica): osteosarcoma. Traumatismo. sífilis). 3. 6. 5. 7. Reacción Perióstica Interrumpida = Pleomórfica.6 meses de vida. Fluorosis. Congénita: Fisiológica en el recién nacido. sarcoma de Ewing). proceso rápidamente progresivo. osteoma osteoide. hipervitaminosis A. osteomielitis aguda. 4. Osteoartropatía hipertrófica. sometido a cambios constantes. Fisiológica (hasta en un 35%): Afectación simétrica de las diáfisis durante los primeros 1 . 1. fibrosarcoma. 5. 3. 2. 7. 8. EScorbuto. Idiopática . metástasis. Hipofosfatasia.8 Metáfisis Deshilachadas. Síndrome del niño maltratado. Acondroplasia. tumor maligno (osteosarcoma. Raquitismo. √ Persistente + no cambia en semanas Patrones: (a) Delgada: Granuloma eosinófilo. (a) Benigna: 1. osteomielitis aguda. 4. enfermedad maligna de larga evolución (con destrucción). leucemia.

Escorbuto. tumor de células gigantes maligno. Osteosarcoma multicéntrico. Hipervitaminosis A.9 3. Hiperostosis cortical infantil: < de 6 meses de edad. Hipervitamionsis A. Prostraglandinas. sarcoma parostal.1 0. Edad de Incidencia de los Tumores Óseos Malignos. Edad (años) 0. (histología similar al fibrosarcoma). 4. Sífilis. 6. Granuloma Eosinófilo. Carcinoma metastásico. (b) Maligna: 1. Metástasis de neuroblastoma y retinoblastoma. Leucemia aguda. . Hiperostosis cortical Infantil. fibrosarcoma. Síndrome del cabello ensortijado (Kinky). Raquitismo. tumor de Ewing en huesos planos Sarcoma de células reticulares (histología similar al tumor de Ewing). linfoma. EScurbuto.30 30 . Traumatismo. Sífilis congénita. Nemia de células falciformes (Sickle).40 > 40 Tumor Neuroblastoma Tumor de Ewing en huesos tubulares (diáfisis) Osteosarcoma (metáfisis). 2. Mnemotecnia: "PERIOSTEAL SOCKS": Fisiológica (Physiologic). 7.10 10 . Osteogénesis Imperfecta. Leucemia + neuroblastoma. Sarcoma de Ewing.1 . Niño (Child) maltratado. TUMORES ÓSEOS. mieloma múltiple. 3. Osteosarcoma. condrosarcoma. El 80% de los tumores óseos se determinan correctamente basándose únicamente en la edad. 5.

Neuroblastoma. Osteosarcoma. TUMORES MALIGNOS CON AFECTACIÓN DE PARTES BLANDAS: Mnemotecnia: My Mother Eats Chocolate Fudge Often": Metástasis.50 años 60 .10 Media de edad de aparición de los tumores óseos benignos y malignos SARCOMAS SEGÚN LA EDAD: Mnemotecnia: "Every Other Runner Feels Crampy Pain On Moving" Sarcoma de Ewing Sarcoma Osteogénico Sarcoma de Células Reticulares Fibrosarcoma Condrosarcoma Sarcoma Parostal Osteosarcoma Metástasis 0. Linfoma.10 años 10 .50 años 40 . granuloma Eosinófilo. neoformación reactiva de hueso. Mieloma múltiple. .40 años 40 . ausencia de neoformación ósea tumoral. Sarcoma de Ewing. Mieloma.70 años TUMORES DE CÉLULAS REDONDAS: Asientan en la parte media del hueso.40 años 20 . osteolíticos. Mnemotecnia: "LEMON" Leucemia.30 años 20 .70 años 60 . Sarcoma de Ewing. Fibrosarcoma.

3. MALIGNOS: 1. Osteoma. Fibroma no osificante. Displasia fibrosa. 5. 2. LESIONES ÓSEAS FIBROSAS BENIGNAS (a) Corticales: 1. Fibromatosis congénita generalizada. Defecto cortical benigno. Fibroma desmoplásico. Querubismo. Sarcoma osteogénico √ Colecciones radiodensas inhomogéneas / heterogéneas + extensión. B. 6. 4.11 Matriz tumoral de los Tumores Óseos. Condrosarcoma. 2. localizadas centralmente / floculentas / puntiformes. 2. (b) Medulares: 1. Osteoblastoma. Condroblastoma. 2. 2. 3. 5. Fibroma osificante. Tumores Formadores de Cartílago. Histiocitoma fibroso maligno. BENIGNOS 1. Fibroma osificante. MALIGNOS. BENIGNOS: 1. Fibromixoma. 4. Condroma parostal. MALIGNOS. A. 1. Irregularidad cortical por avulsión. Fibroma no osificante. Tumor de células gigantes. Fibrosarcoma Tumores de Origen Histiocítico. A. 3. Liposarcoma intraóseo. Fibroma osificante. Herniación ósea. A. Tumores Originados en el Tejido Adiposo. B. Osteoma osteoide. (c) Corticomedulares: 1. Lipoma parostal. Histiocitoma fibroso benigno. 1. A. 2. A. B. 2. 4. LOCALMENTE AGRESIVOS 1. Encondroma. Tumores Formadores de Hueso. Tumores de Tejido Conectivo Fibroso. B. Fibroma condromixoide. B MALIGNOS: 1. √ Radiodensidades de forma anular. BENIGNOS: 1. Osteocondroma. 4. Lipoma intraóseo. 3. MALIGNAS: 1. .

Los tumores malignos primarios son mayores que los benignos. A. Sarcoma de Ewing. LESIÓN MEDULAR EXCÉNTRICA 1. 4. 1. √ Gran zona de transición. Hemangioma. D. Angiosarcoma = Hemangioendotelioma. 2.12 Tumores de Origen Vascular (< del 1% de todos los tumores óseos). Tumor glómico. Lesión elongada √ El diámetro mayor de la lesión es > de 1 ½ veces el diámetro menor. B. LESIÓN MEDULAR CENTRAL 1. habitualmente benigno. √ Gran zona de transición. Hemangiopericitoma. Indicativa de un tumor de crecimiento lento. ganglios linfáticos. √ Pequeña zona de transición. Mnemotecnia: "H LEMMON": Histocitosis X. A. 2. Mieloma múltiple. angiosarcoma. Destrucción ósea permeativa. 3. √ Margen bien definido liso / irregular. Encondroma. C. con potencial crecimiento rápido (por ejemplo sarcoma de Ewing). metástasis: pulmón. POSICIÓN DEL TUMOR EN EL PLANO TRANSVERSAL. B. Neurilemoma. √ Margen de la lesión menos definido / delimitado. Destrucción ósea apolillada. Quiste óseo solit/ario. . Tamaño de la lesión. con margen imperceptible con el hueso no afectado. A. Destrucción ósea geográfica. fibrosarcoma. B. condrosarcoma. Sarcoma osteogénico. A. Neurofibroma solitario. √ Lesión mal delimitada. BENIGNOS. Linfoma. Linfangioma. 2. Angiomatosis quística. BENIGNOS: 1. MALIGNOS. Tumor de células gigantes. Sarcoma de Ewing. 1. 2. Indicativa de un crecimiento más rápido como el de los tumores óseos malignos / osteomielitis. Osteomielitis. Hemangiopericitoma maligno. MALIGNOS: 1. cerebro. Neuroblastoma. 2. Sarcoma neurogénico = Schwannoma maligno PATRONES DE DESTRUCCIÓN ÓSEA. E. Lesión ósea agresiva. Metástasis. condrosarcoma. sarcoma de células reticulares. 5. otros huesos. B. Tumores de Origen Nervioso.

1. 7. Condroma yustacortical. LESIÓN CORTICAL 1. Quiste óseo aneurismático. 2. A. Quiste yustaarticular ("sinovial"). Displasia fibrosa. 1. Osteocondroma. Adamantimoma. Quiste óseo aneurismático. C. Absceso de Brodie 6. LESIÓN EPIFISARIA. 2. Quiste óseo Aneurismático. Quiste óseo solitario. Geoda. desmoide cortical. 4. Granuloma Eosinófilo. . Sarcoma osteogénico. 6. 2. Osteocondroma. Sarcoma osteogénico parostal. Fibroma no osificante. Metástasis. 3. Ganglión intraóseo 3. Tumor de células Gigantes. Granuloma eosinófilo. Granuloma Eosinófilo. [Después de los 40 años de edad descartar "QOA" e incluir metástasis / mieloma]. Tumor de células redondas (por ejemplo sarcoma de Ewing). LESIÓN DIAFISARIA. D. condrosarcoma. B. Fibroma no osificante. Quiste óseo solitario. Tumor de células gigantes (originado en la metáfisis). 3. Quiste óseo solitario. 2. Fibroma no osificante. defecto cortical. 2. Leucemia. 6. Fibroma condromixoide. Linfoma. 2. 4. Fibroma condromixoide. POSICIÓN DE TUMOR EN EL PLANO LONGITUDINAL. 5. 5. Mnemotecnia: "FEMALE": Displasia Fibrosa. Osteoblastoma. 3.13 3. Osteoma osteoide. 1. C. LESIÓN METAFISARIA. Encondroma. Condroblastoma. Sarcoma de Ewing PROCESOS PSEUDOTUMORALES. LESIÓN PAROSTAL / YUSTACORTICAL 1. 3. Mnemotecnia: "CAGGIE": Condroblastoma. Fibroma no osificante. Granuloma reparativo de células gigantes. 5. 1. 4.

3. 3. 7. . 6. Tuberculosis quística. A. Tumor de células gigantes. 5. Metástasis. 10. Quiste óseo Aneurismático / Angioma. Sinovitis villonodular pigmentada endostal. mama. Defecto Óseo Multilocular. B. Bien Delimitado. equinococo.14 7. 1. Mieloma (plasmocitoma). Histiocitosis X. Pseudotumor hemofílico. 11. Condroblastoma. renal. Lesión en Estallido. Absceso de Brodie (estafilococo dorado). 3. poliostósica). Quiste óseo aneurismático. Tumor óseo primario. Encondroma. Pseudotumor hemofílico. Quiste epidermoide de inclusión. Granuloma eosinófilo. 10. Defecto fibroso cortical. 2. 13. Infección (absceso de Brodie. 2. Metástasis de riñón. Lesión Infecciosa. Fibroma No osificante. Histiocitoma. Fibrosarcoma. Tumor de células Gigantes. Fibroma Condromixoide. 16. Encondroma. 4. tiroides. Defecto Óseo Unilocular. 1. 15. 4. quiste de inclusión Epitelial. coccidiodomicosis). Osteolisis masiva. Micobacteria atípica. 1. Ganglión intraóseo. Tumor pardo del HPT. 5. 8. mama. 2. Equinococosis. Coccidiodomicosis. Miositis osificante. defecto Fibroso cortical. Osteoblastoma. Bien Delimitado. Displasia fibrosa (monostósica. Carcinoma de tiroides. 12. 8. tumor pardo Hiperparatiroideo. Fibroma no osificante. "Tumor pardo" del hiperparatiriodismo. no Expansivo. Hemofilia. Quiste postraumático / degenerativo. Lesión Infecciosa en Burbuja. 4. Mieloma múltiple (a veces). Lesión artrítica. 14. no Expansivo. Quiste óseo Simple unilocular. 9. Displasia fibrosa. LESIÓN INTRAÓSEA Lesión Ósea en Burbuja Mnemotecnia: "FOG MACHINES" Displasia fibrosa. 9. Quiste óseo simple unicameral.

Quiste óseo aneurismático: Trabéculas delicadas. Fibroma no osificante. Metástasis de tiroides / riñón Lesión Osteolítica Mal Delimitada. 2. 4. Bien Delimitado. Hemangioma: Trabéculas estriadas. 5. Fibroma condromixoide (Bastas trabéculas gruesas). Osteomielitis 2. Osteosarcoma. Quiste óseo aneurismático. Condrosarcoma. 3. Lesiones Líticas Múltiples. Lesiones Óseas Trabeculadas. Metástasis de cualquier primario. 2. 5. Mnemotecnia: "BOOST" Absceso de Brodie Osteoblastoma. Osteosarcoma. Osteomielitis. radiales. 5. CON SECUESTRO: 1. Lesión Osteolítica Mal Delimitada. 2. SIN SECUESTRO: 1. Sarcoma de Ewing. Osteolisis Rodeada de Esclerosis Marcada. B. Lesión Mixta. Osteomielitis. 2. Displasia fibrosa. Mnemotecnia: "FEEMHI": Displasia Fibrosa. 1. Mieloma múltiple. EXPANSIVA: 1. Quiste óseo simple unicameral. con Reacción Perióstica. Tumor de células gigantes. 3. 4. 2. 3. Fibroma no osificante: loculado. Metástasis. Tumor de células gigantes (Delicadas trabéculas delgadas). 4. Tuberculosis. Expansivo. Defecto Óseo Unilocular. Sin Reacción Perióstica. A. 6. 1. Encondromas. orientadas horizontalmente. Quiste óseo simple. NO EXPANSIVA: 1. 3. . A. B. Esclerótica y Lítica. Osteoma osteoide Fractura de Strés. 2. Tuberculosis. Quiste óseo aneurismático.15 1. Tumor de células gigantes. Granuloma eosinófilo. 3. Encondroma. 3. 1. Sarcoma de Ewing. Hemangioma. 7. Tumor pardo del HPT. 3. Condroma yustacortical. 4.

Lesión Lítica a Ambos Lados de una Articulación. disóstosis espondilocostal. Ependimoma. síndrome oto-palato-digital. síndrome de costilla corta. Angioma. disostosis oculo-aurículo-vertebral. Mnemotecnia: "SAC": Sinovioma. (b) Identificable posteriormente: Hipocondroplasia. disostosis craneofacial (Crouzon). Infección. Neuroblastoma. Granuloma Eosinófilo. (a) Con afectación craneal + facial: Craneosinostosis. = Malformación de huesos individuales. acrocefalopolisindactilia. Mieloma múltiple. ENANISMO.mandíbulo-facial. Plasmocitoma.Habitualmente letal: Acondrogénesis. displasia condroectodérmica. . (2) Disóstosis. Lesión Ósea Lítica en un Paciente < 30 Años de Edad. Hiperparatiroidismo (tumores pardos). síndrome del Melnick-Needles. Cordoma. CLASIFICACIÓN: (1) Osteocondrodisplasia. (a) Identificable al nacimiento: . displasia diastrófica. acrocefalosindactilia. Metástasis. Metástasis. Quiste óseo Aneurismático. anomalía de Sprengel. displasia capmtomiélica. síndromes de arcos branquiales (Teacher-Collins. (b) Con afectación predominantemente axial: Defectos de la segmentación vertebral (Klippel-Feil).Habitualmente no letal: Condrodisplasia punctata. síndrome oculoverteral. displasia espondilometafisaria. discondrosteosis. fibrocondrogénesis. displasia tanatófora. (c) Densidad ósea anormal: Osteopetrosis. Quiste óseo Aneurismático. Quiste óseo Solitario. Mnemotecnia: "SPACEMON": Sarcoma. microsomía hemifacial. síndrome óculo. disóstosis acrofacial. aislada / combinada. Hemangiomas. Franceschetti). displasia cleidocraneal. síndrome de Jeune. . Fibroma No osificante. picnodisostosis. acondroplasia. displasia acromicrica. Osteomielitis. displasia mesomiélica. Infección. displasia espondiloepifisaria congénita. Mnemotecnia: "CAINES": Condroblastoma. = Alteración del crecimiento y desarrollo del cartílago / hueso. Lesión Condroide Lesión Sacra Destructiva.16 Granuloma Eosinófilo.

Displasia camptomiélica. Rizomielia: El acortamiento afecta al segmento proximal (por ejemplo. deficiencia femoral focal. Falta de: (a). 3. (c). Formación esponjosa: Hipofosfatasia. Acromielia: El acortamiento afecta al segmento distal (por ejemplo. Enanismo Micromiélico = Acortamiento desproporcionado de todo el miembro. húmero. Osteogénesis imperfecta. polidactilia. Mesomielia: El acortamiento afecta al segmento intermedio (por ejemplo. Enanismo micromiélico moderado: 1. Síndrome costilla corta-polidactilia. 2. síndrome pancitopenia-dismielia (Fanconi). Enanismo Acromiélico = Acortamiento distal (manos. Enanismo micromiélico moderadamente deformado: 1. sindactilia. tipo II. 2. A. anemia de Blackfan-Diamond con anomalias en los pulgares. 2. sinóstosis múltiples. Cartílago articular: Displasia espondiloepifisaria. mano). . Hueso perióstico: Osteogénesis imperfecta. (4) Aberraciones Cromosómicas. 4. (b). (b) Carbohidratos complejos: Mucopolisacariosis. 5. (g). húmero). (3) Osteolisis Idiopática. Centro de osificación: Displasia epifisaria múltiple. síndromes cardiomiélicos (Holt-Oram). Síndrome de Ellis-Van Creveld = Displasia condroectodérmica. Mnemotecnia: "MA CAT": Enanismo Metatrófico. (a) Calcio / Fósforo: Hipofosfatasia. B. = Trastornos asociados a reabsorción ósea multifocal. apodia (= ausencia de pies). Cartílago proliferativo: Acondroplasia. 4. camptodactilia. Enanismo Rizomiélico = Acortamiento de los segmentos proximales (húmero. Osteocondrodisplasia. Fibrocondrogénesis. tipo III. pies). Osteogénesis imperfecta. fémur). síndrome trombocitopenia-aplasia radial. (f). Acondrogénesis Acortamiento mas severo). 1. Displasia tanatofora. Acondroplasia homozigótica. Enanismo micromiélico severo: 1. radio + cúbito. TERMINOLOGÍA Micromielia: El acortamiento afecta a toda la extremidad (por ejemplo. C. Condrodisplasia punctata (autosómica recesiva). (5) Trastornos Metabólicos Primarios. Acondroplasia heterozigótica. Displasia Tanatófora. Síndrome de Jeune. Absorción esponjosa: Osteopetrosis. radio + cúbito). 3. Displasia torácica asfixiante.17 (c) Con afectación predominante de las extremidades: Aqueria (=ausencia de manos). Hipofospatasia. Hueso endostal: Osteoporosis idiopática. mano). (e). Enanismo diastrófico. síndrome de Rubins-tein-Taby. A. (d).

Osteogénesis imperfecta tipo II. 7. Cabeza Grande en el Feto. Displasia campomiélica. Displasia Ósea Letal. Hipofosfatasia. Displasia espondiloepifisaria tarda 2. Acondroplasia (heterozigótica). . Cartílago articular: Displasia epifisaria hemimiélica. Síndrome campomiéico. En orden de frecuencia: 1. 4. 3. Ancondrogénesis. Tórax Estrecho en el Feto. Displasia cleidocraneal. 6. Acondrogénesis. 4. Condrodisplasia punctata. Acondroplasia homocigótica. 8. Hipocondroplasia. 1. Desmineralización de la Columna en el Feto. tipo rizomiélico. 2. Pseudoacondroplasia. 6. Displasia torácica asfixiante. Hueso perióstico: Displasia diafisaria progresiva. Displasia espondiloepifisaria (congénita). Acondroplasia homozigótica. Discondrosteosis. Displasia tanatófora. 2. Exceso de: (a). Hueso endostal: Hiperfosfatemia. 1. 1. 6. 2. 1. 5. Enanismo tanatóforo. Displasia epifisaria múltiple. Esponjosa: Exostosis múltiple. 7. Síndrome de Jeune (poede ser no letal) 5. 4. 8. (b). 7. Arqueamiento de los Huesos Largos en el Feto. 3. Hipofosfatasia. Enanismo metatrófico. (c). (e). Cartílago hipertrófico: Encondromatosis. Enanismo de Comienzo Tardío. 10. Síndrome costilla corta-plidactilia. 2. Acondrogénesis tipo I + II.18 B. 3. Enanismo diastrófico 7. 8. Condrodisplasia metafisaria. Displasia campomiélica. 5. Enanismo No Letal. 1. Displasia tanatófora. 3. Condrodisplasia punctata. Displasia condroectodérmica (habitualmente no letal). (d). 5. Displasia diafisaria progresiva. Displasia condroectodérmica. forma congénita letal. Displasia torácica asfixiante. Acondroplasia. 6. Síndrome costilla corta-polidactilia. Displasia condroectodérmica. 9. 4. 1.

6. Enfermedad de Pyle. Síndrome de Cornelia de Lange. 3. Aplasia / Hipoplasia radial.19 2. 1. Hemimelia = Ausencia de las partes distales. 8. Aclasia Diafisaria. Desarrollo Anómalo de los Huesos del Pubis. Síndrome de Down. 3. Mnemotecnia: "The Furry Cat Hit My Dog": Síndrome de Trombocitopenia con ausencia de radio. Hipospadia. Acondrogénesis. epispadia. 4. Hipofosfatasia. Focomelia = Reducción proximal con las partes distales pegadas al tronco. Miositis osificante progresiva (solo el pulgar). Raquitismo. Osteogénesis imperfecta. F de siringomielia. habitualmente el fémur. 4. Displasia fibrosa. Osteopetrosis. 9. 7. Síndrome de Holt-Oram. Fracturas Óseas en el Feto. enfermedad de Niemann-Pick. Displasia metafisaria. Enfermedad de Ollier. Anemia de Fanconi. 1. Síndrome de Marfan. SOBRECRECIMIENTO ÓSEO Hiperdesarrollo óseo. Deformidad en Matraz de Erlenmeyer. 5. . Mnemotecnia: "TOP DOG": Talasemia. Amelia = Ausencia del miembro. Idiopático. Mnemotecnia: "CHIEF" Disostosis Cleidocraneal. 2. 2. Artritis reumatoide. = Expansión del extremo distal de los huesos largos. 3. Enfermedad de Gaucher. Anemias. Hipofosfatasia. Enanismo diastrófico. ANOMALÍAS CON REDUCCIÓN DE LOS MIEMBROS. Macrodistrofia lipomatosa. 2. 10. Osteopetrosis. 1. Síndrome de Kippel-Treanunay. Displasia tanatófora. Osteogénesis imperfecta. 3. Extrofia vesical. Acondroplasia. Envenenamiento con metales pesados.

1. ARTRITIS SEPTICAS.20 Enfermedad de Gaucher. Fiebre reumática. ARTRITIS BIOQUÍMICAS. √ Distribución d ela enfermedad. Clasificación de las Artritis. Sarcoidosis. 2. RM: √ Irregularidad + estrechamiento del cartílago articular. √ Esclerosis subcondral. 4. Signos de Artritis. 1. 3. MN: √ Aumento regional del flujo sanguíneo (enfermedad activa). Radiología convencional: √ Estrechamiento del espacio articular radiológico: (a) Uniforme = Artritis inflamatoria. √ Evidencia de afectación a ambos lados de la articulación: √ Osteopenia. Distribución. Abordaje de las Artritis. 1. √ Refuerzo de la sinovial con Gd-DTPA (enfermedad activa). √ Derrame articular. sportrix schenckii. Partes blandas (Soft). Tuberculosa. 3. 2. √ Formación de quistes subcondrales. 4. Artritis hemofílica. √ Frafmentos intraarticulares. criptococus neoformans. 4. Espondilitis anquilopoyética. . (b) No uniforme = Artritis degenerativa. C. B. √ Mala alineación. Ocronosis. Artritis psoriásica. √ Derrame articular. ARTICULACIONES. 5. Destrucción del Cartílago. ARTRITIS DE LAS ENFERMEDADES DEL COLÁGENO / PSEUDOCOLAGENOPATÍAS. Artritis fúngucas: Candida. Gota. Mineralización Ósea (Bone). Piógena. coccidioides immites. arpergilus fumigatum. blastomices dermatidis. Erosión. A. 3. Mnemotecnia: "ABCDE´S": Alineación. Prevalencia de las artritis: 15% de la población de Estados Unidos. √ Erosión. 2. Artritis reumatoide. histoplasma capsulatum. Artritis Lyme. Condrocalcinosis.

ENFERMEDAD ARTICULAR DEGENERATIVA = Osteoartritis. E. Síndrome de Reiter. Gota. espondilitis). . 4.90%: poliartritis transitoria intermitente: sacroileitis. 5. Artropatía Hemofílica. ¡La resección del intestino patológico se acompaña de regresión de la sintomatología artrítica! ESPONDILOARTRITIS + COMPLEJO DE HISTOCOMPATIBILIDAD HLA-B 27 El test es positivo en: 1. Artritis neurotrófica. Población normal 95% 80% 70% 70% 10% Osteoartritis Prematura. Articulación de Charcot = Neuroartropatía. 1. Espondilitis anquilopoyética 2. Artritis con Periostitis 1. síndrome de Reiter. 3. Osteomielitis. Ocronosis. Traumatismo. ARTRITIS DE LAS ENFERMEDADES INFLAMATORIAS INTESTINALES. Secundaria a osteoartritis. Acromegalia. Osteoartritis. Enfermedad de Crohn (en el 5%). 2. 2. Artritis psoriásica. Sinovitis villonodular pigmentada. "COME CHAT" Artropatía por pirofosfato Cálcico dihidratado. 1. Sinovitis villonodular pigmentaria. Espondilitis psoriásica 4. Síndrome de Marfan. 1. 4. F. Enfermedad de Whipple (en el 60 . 3. Artritis con Desmineralización. 3.21 D. Mnemotecnia: "PONGS": Artritis Psoriásica. ESclerodermia. Colitis ulcerosa (en el 10 . Mnemotecnia: "HORSE" Hemofilia. Artritis infecciosa. 3. Lupus Eritematoso sistémico. TRAUMÁTICA. 2. 2. Síndrome de Reiter. Psoriasis.20%). Artropatías de las enfermedades inflamatorias intestinales 5. Artritis Reumatoide. Mnemotecnia. Artritis sin Desmineralización. Artropatía neuropática. Artritis reumatoide juvenil. Enfermedad de Reiter 3.

√ Erosiones marginales en "orejas de ratón". PIP. • Episodios inflamatorios agudos. osteonecrosis. Osteoartritis Erosiva. √ Deformidades articulares. PIP. √ Calcificaciones de partes blandas. √ Neoformación ósea. Gota. Artritis Gotosa • Cristales de urato monosódico en el líquido sinovial. manifestación periférica en monoartritis / poliartritis simétrica. Artritis que Afectan a las Articulaciones Interfalángicas Distales. 5. √ Esclerosis + osteofitos. √ Desarrollo de una gota tofácea crónica. √ "Cambios degenerativos" en localizaciones no habituales. 1er CMC. Edad: predominantemente en mujeres de mediana edad / postmenopausicas. Artritis Reumatoide = Tejido de granulación sinovial proliferativo = Pannus. • Periodos asintomáticos de meses a años. √ Deformidades reversibles. poliartitis simétrica. Áreas: Toda la mano + articulaciones de la muñeca (habitualmente distales). Anatomía: Solo el aspecto anteroinferior de la aposición sacroiliaca está cubierto por . radiocarpiana. √ Condrocalcinosis. 8. Áreas: DIP. Osteoartritis Erosiva = Osteoartritis inflamatoria. Mnemotecnia: "POEM": Artritis Psoriásica.22 Articulación neuropática. 1er CMC. MCP. trapecioescafoidea. 7. Áreas: Habitualmente CMC + todas las articulaciones de la mano. Artritis Psoriásica = Variante reumatoide / espondiloartropatia seronegativa. Áreas: PIP. 4. Áreas: MCP. √ Estrechamiento del espacio articular. Osteoartritis = Enfermedad degenerativa articular = Esfuerzo anormal con episodios traumáticos mayores o menores. √ Erosiones bien definidas con bordes sobresalientes (a menudo periarticulares). Esclerodermia = Esclerosis sistémica progresiva (SPS). √ Erosiones subcondrales en "ala de gaviota". 2. Sarcoidosis Transtornos Articulares de la Mano y Muñeca 1. Áreas: DIP. todas las articulaciones de la muñeca. Osteoartritis. Enfermedad por Depósito de Cristales de Pirofosfato Cálcico Dihidratado = CPPD. Reticulohistiocitosis Multicéntrica. Áreas: PIP. 6. √ Erosiones marginales mal definidas. √ Reabsorción de falanges distales. Áreas : DIP. √ Ausencia de erosiones. SLE (Lupus Eritematoso Sistémico) = Miositis. trapecioescafoidea. MCP. 1er CMC. 3. artropatía deformante no erosiva. Sacroileitis. estiloides del cúbito. √ Es rara la anquilosis. PIP.

Enteropática B. Ensanchamiento de la Articulación Sacroiliaca. acromegalia. cartílago fibroso de 3 . Psriasis. √ Puede aaprecer anquilosis. Artritis psoriásica. 3. Espondilitis anquiolopoyética. BILATERAL Y ASIMÉTRICA: 1. √ Anquilosis. Absceso (infección). UNILATERAL: 1. Ensanchamiento de la Sínfisis del Pubis. √ Hueso reparativo subcondral + osteofitos.23 cartílago (cartílago hialino de 1 mm de grosor en el lado iliaco. Colocación: Proyección de Ferguson = Proyeción AP con angulación craneal de 23°. √ Estrechamiento del espacio articular sin reparación. Infección (TB). C. Artropatía por depósito. Derrame en la Articulación Sacroiliaca. √ Osificación de los ligamentos intraóseos. √ Reabsorción ósea subcondral en el lado iliaco. Artritis reumatoide (en fases tardias). Osteoartritis por estrés mecánico anormal. Infección. Mnemotecnia: "EPOCH": . 2. A. 4. DDx: Hiperparatiroidismo. 2. Gota. CCPD. √ Osteofitos en el aspecto anterosuperior / -inferior de la articulación (puede simular anquilosis). Artritis Reumatoide. Patología Paratiroidea. Espondilitis Anquilopoyética. BILATERAL Y SIMÉTRICA: 1. √ Proceso grande + extensamente erosivo + reparativo. Síndrome de Reyter. simula erosión + ensanchamiento articular. 2. Artritis Psoriásica. √ Anquilosis ocasional. Síndrome de Reyter. Artritis reumatoide juvenil. anchura normal de la articulación: 2 . Espondilitis Anquilipoyética. 5 mm de grosor en el lado sacro). Síndrome de Reyter. √ Pequeña erosión regular = Pérdida de definición de la línea blanca cortical en el lado iliaco. Mnemotecnia: "CARPI": Espondilitis por Colitis. √ Osteoporosis. Traumatismo. √ Estrechamiento irregular del espacio articular con reparación ósea subcondral. √ Pérdida lenta de cartílago. ocronosis. Mnemotecnia: "CRAP TRAP": Colitis. 5 mm. 3.

2. Enfermedad de Paget. Sinovitis villonodular pigmentada. Mnemotecnia: "S-Lesions". 2. Enfermedad articular degenerativa. 1. Anquilosis de las Articulaciones Interfalángicas. ESpondilitis anquilopoyética. Artritis Reumatoide. en casos con inflamación sinovial. inducida por la presión. Enfermedad articular degenerativa. Osteocondritis disecante. Osteoartritis eroSiva. Osteomalacia. 3. Osteoartitis.24 Extrofia vesical. 2. 3. . 1. del liquido sinovial en el hueso subcondral. Protusión Acetabular = Abombamiento del suelo del acetábulo en la pelvis. Fragmentos Sueltos Intraarticulares. UNILATERAL: 1. 3. 4. Traumatismo. 2. 5. Traumatismo. Hemofilia. Displasia fibrosa. Patología Sinovial con Disminución de la Intensidad de Señal. Artropatía neuropática. BILATERAL: 1. Artritis reumatoide. √ Cruce de los componentes mediales y laterales de la "lágrima" pelvica. Causas: 1. 3. Enfermedad de Paget. Artritis psoriásica. Artritis tuberculosa. 1. 3. Síndrome de Reiter. Disóstosis Cleudocraneal. Enfermedad por inmovilización (Still). Osteomalacia (HPT). Artritis reumatoide. B. 3. Mnemotecnia: "PROT". Fragmento fracturado por un traumatismo. = Depósito de Hemosiderina. Artritis PSoriásica. Artritis reumatoide. Quiste Subcondral = QUISTE SINOVIAL = PSEUDOQUISTE SUBARTICULAR = PSEUDOQUISTE NECRÓTICO = GEODA. Hipotiroidismo. Osteogénesis imperfecta. Artritis de la Articulación interfalángica del Dedo Gordo. Síndrome Prune-Belly (vientre en ciruela pasa). Osteocondromatosis sinovial. Etiología: La necrosis ósea permite la intrusión. 2. Gota. Osteonecrosis. 4. A. 2.

Tumor de células gigantes. Hemofilia. √ Erosión. Hemocromatosis. Gota. 2. Displasia espondiloepifisaria. 10. Amiloidosis. (2) Sinovitis villonodular pigmentada. Trisomía 18. Pseudogota (CPPD). Idiopática (anciano). Hiperostosis esquelética difusa idiopática 4. √ Calcificación del tendón + ligamento. Hipotiroidismo. cobre. urato sódico (gota). Necrosis avascular. Hiperparatiroidismo 1º (15%). Hipotiroidismo. degenerativa). Condrocalcinosis Mnemotecnia: "WHIP A DOG" Enfermedad de Wilson. traumática. Síndrome warfarínico fetal. Entesopatías Enthesis = La inserción ósea del tendón está compuesta por 4 zonas. 8. (3) Metástasis. es decir. 3. 3. 5. enfermedad de Reiter. 11. Homocistinuria (epífisis radial distal + cubital = patognomónico). ocronosis. acromegalia. Hipoparatiroidismo. (5) Hemofilia. 1. DDx: (1). Cationes: Calcio (cualquier causa de hipercalcemia). Causas: 1. Displasia epifisaria múltiple. Artritis (reumatoide. (4) Ganglión Intraóseo. Degeneración Cartilaginosa: Osteoartritis. Hipofospatasia.35 mm. hierro.25 4. . √ Tamaño del quiste habitualmente de 2 . artritis psoriásica. Variante normal. Acromegalia Diabetes mellitus. el propio tendón + fibrocartílago desmineralizado + fibrocartílago mineralizado + hueso. 6. 5. CPPD. √ Puede ser grande y expansivo (especialmente en la CPPD). Artritis reumatoide Localización: En la zona de inserción tendinosa + ligamentosa √ Proliferación ósea (entesofito). Acromegalia. Trastorno degenerativo 2. Condrodisplasia punctata. Síndrome de Down 9. Hipomagnasemia familiar. postinfecciosa. 4. Artropatías seronegativas: Espondilitis anquilopoyética. 7. Mnemotecnia: "3C´s": Cristales: CPPD. EPÍFISIS Epífisis Punteadas.

5. Artritis reumatoide juvenil. 3. Escorbuto. Tratamiento con esteroides / síndrome de Cushing. Raquitismo curado. Traumatismo. Idiopático / epifisiolisis juvenil. Edad: 12 . Osteogénesis imperfecta. 4. Hipotiroidismo. 3. Falta de unión de una fractura. Neurofibromatosis. Epifisiolisis = EPÍFISIS PUNTEADAS (afectación de la zona de maduración del cartílago hipertrófico. Inclinación Tibioastragalina = Inclinación hacia abajo de la plataforma tibial medial. Artropatía neuropática. . 4. Anemia de células falciformes. Artritis tuberculosa. Formación Excesiva de Callo. 1. Displasia fibrosa. Síndrome hepatocerebral de Zellweger. 3. 1. 2. 2. Artritis piógena (crónica). 3. Hemofilia.26 12. Enfermedad de Legg-Perthes. estatura exagerada. Síndrome del niño maltratado. Displasia fibrosa epifisaria. no de la zona de proliferación). 4. 5. Traumatismos en la Infancia. 4. 8. Epifisiolisis traumática. Osteoporosis severa. Osteodistrofia renal. 3. 3. 3. Displasia epifisaria. 9. 6. Hemofilia. 2. Lesión de la placa epifisaria. 2. 2. 2. Hiperparatirodismo en la enfermedad renal crónica. Displasia epifisaria hemimelica. 1. 5. Fractura por arqueamiento. Radioterapia. Fractura en tallo verde = Fractura incompleta de un hueso blando en crecimiento. 1. 1. Osteofénesis imperfecta. Artritis fúngica. 2. Epífisis Anular.15 años (¿disregulación hormonal relacionada con la edad?). 4. con periostio intacto. • Tipo adiposogenital. Inmovilización. Pseudoartrosis en los Huesos Largos. 1. Congénita: Pseudoartrosis clavicular. Síndrome de Winchester. 5. 1. TRAUMATISMOS. Sobrecrecimiento Epifisario. 5. 7.

AUMENTO DEL ÁNGULO CARPIANO (> 139°): 1. Artropatía psoriásica. 3. 3. Dermatomiositis. A. Diabetes mellitus. Congelación. 1. Insensibilidad congénita al dolor. 4. Amputación. B. Reabsorción de las Falanges Terminales A. Displasia ectodérmica = Síndrome de Cornelia de Lange. Mielomeningocele. Envenenamiento con cloruro de vinilo. Ángulo Carpiano. 2. Pseudo y pseudopseudohipoparatiroidismo. CONGÉNITAS 1. 3. Síndrome de Morquio. 5. Artrogriposis. TRAUMÁTICA. Siringomielia. Osteodistrofia renal. síndrome de Klinelfelter. B. E. 1. Idiopático. Insensibilidad congénita al dolor. 3. DISMINUCIÓN DEL ÁNGULO CARPIANO (< 124°): 1. 5. 2. 4. ENFERMEDADES VASCULARES DEL COLÁGENO. MANO Y MUÑECA. 1. Parálisis.27 4. Disgenesia gonadal: Síndrome de Turner. Enfermedad de Reynaud. D. 4. Paquidermoperiostosis. 3. Síndrome de Turner. 1. Displasia ósea con afectación epifisaria. Lepra. Signo Metacarpiano = Si la tangente entre el 4º y 5º metacarpiano corta el 3er metacarpiano = Acortamiento de 4º metacarpiano. 4. OTRAS 1. Progeria = Síndrome de Werner. Síndrome de Down 2. 4. METABÓLICA 1. Síndrome de Hurler. 3. Acroosteolisis familiar. descarga eléctrica. Mieloma múltiple. F. 3. 2. Hiperparatiroidismo. 6. Quemadura. 2. 3. . Epidermolisis bullosa. Picnodisostosis. 2. Sarcoidosis. 7. C. 2. Deformidad de Madelung. = Ángulo de 130° formado por las tangentes a la fila proximal de huesos del carpo. 2. NEUROPÁTICA. Esclerodermia.

2. Traumático. Trisomía 13. 2. Síndrome de Down. Displasia múltiple. 1. Mnemotecnia: "Ping Pong Is Though To Teach" Pseudohipoparatiroidismo. 8. Síndrome de Turner. Síndrome polisindactílico. 7. 1. Tumor pardo. 6. 2. 6. 10. Tumor de células gigantes. Exóstosis múltiples hereditaria. Mucopolisacaridosis. 6. Traumático. TUMOR BENIGNO: 1. Variante normal. Quiste óseo aneurismático. 2. 8. Artritis. Polidactilia. 4. Síndrome de Cornelia de Lange. Traumatismo. Síndrome de Poland. Sindactilia = Fusión ósea ± cutánea de los dedos. 9. Se asocia frecuentemente a: 1. Pseudotumor hemofílico. Exostosis múltiples hereditaria. pseudopseudohipoparatiroidismo. Disóstosis periférica. 3. Melorreostosis. 4. 5. Síndrome del nevus de células basales. Síndrome de Meckel-Gruber. Síndrome de Ellis-van Creveld. Idiopático. 4. contracturas. 5. Síndrome de Apert. artritis. Osteomielitis. Idiopático. Trisomía 13-18. 4. 3. 6. Síndrome costilla corta-polidactilia. Otros. 11. 7. Pseudopseudohipoparatiroidismo. Síndrome de Carpenter. 5. 3. 3.28 5. 1. 3. Síndrome de Down. Síndrome del nevus de células basales. 2. 4. Pseudohipoparatiroidismo. Osteocondrodisplasia. . Lesión Lucente en un Dedo A. Neurofibromatosis. Clinodactilia = Curvadura del dedo en el plano mediolateral. Braquidactilia = Acortamiento / ensanchamiento de los metacarpianos ± falanges. Síndrome de Carpenter.

. TUMOR MALIGNO: 1. Osteoblastoma. Dermatomiositis. 7. Esclerodermia / síndrome CREST. Artritis reumatoide. B. 2. 5. 4. Acroosteolisis. Calcinosis circunscrita universal. Trastornos hematológicos Calcificaciones en las Puntas de los Dedos. Encondroma. Tumor glómico.29 5. Sarcoidosis. melanoma maligno. √ Preferentemente localización posterior. Sarcoidosis. 6. Defecto cortical benigno. Esclerodermia. A. 7. Condrosarcoma (matriz calcificada). Mnemotecnia: "GAMES PAGES" Tumor Glómico. 6. 3. Hemangioma óseo. mama). 9. Hiperparatiroidismo. Epidermoide. Displasia fibrosa (la lesión benigna mas frecuente). Encondroma: En la unión costocondral / costovertebral. 3. Fibrosarcoma. Enfermedad de Hodgkin. 2. 5. 3. 6. Indidental en mujeres de mediana edad. Quiste óseo solitario. 1. Osteosarcoma. mama. 7. Lupus eritematoso sistémico. 2. 4. Quiste óseo Aneurismático. = Áreas opacas focales + engrosamiento endostal. Quiste óseo aneurismático B. Tumor de células gigantes. Granuloma eosinófilo 3. COSTILLAS Lesiones Costales. Artritis (gotosa. Quiste Simple (inclusión). Osteocondroma: En la unión costocondral / costovertebral. TUMOR COSTAL MALIGNO PRIMARIO: 1. Tumor de células Gigantes. 4. 2. 8. Encondroma. Metástasis de pulmón. 6. 8. Quiste epidermoide de inclusión. Lupus eritematoso sistémico. 5. Enfermedad de Raynaud. reumatoide).TUMOR COSTAL BENIGNO: 1. Pancreatitis. Metástasis (pulmón. 1.

2.En niños: 1. 3. 2. . . Costillas Ensanchadas. A. trombosis. TUMOR COSTAL MALIGNO SECUNDARIO: . Ver también: Lesiones de la pared torácica. Esclerodermia. 1. Muescas Costales en el Margen Superior. Poliomielitis / cuadriplejia / paraplejía. 2. 6. C. Osteosarcoma (raro). B. D. ÓSEO 1.9ª costillas en la línea axilar anterior. 2. Neurofibromatosis. C. 3. 1. 3. VASCULAR: (a) Aorta: Coartación. Neuroma intercostal. Osteogénesis imperfecta. Osteitis postradiación. (e) Obstrucción de la vena cava superior. 2. 3. Acondroplasia. ausencia de arteria pulmonar. Tumor desmoide. (c) Arteria pulmonar: Estenosis pulmonar. Enfermedad pulmonar restrictiva. 2. Muescas Costales en el Margen Inferior. (d) Fístula AV. Neurofibromatosis. Hiperparatiroidismo. Agrandamiento Bulboso de la Unión Condrocostal. tetralogía de Fallot. (b) Arteria subclavia: Shunt Blalock-Taussig.30 2. Sarcoma de Ewing. Escorbuto. 5. Hiperplasia medular (anemias).En adultos: 1. NEURÓGENA: 1. TRASTORNO COSTAL TRAUMÁTICO: 1. Rosario raquítico. Metástasis (la lesión maligna mas frecuente). 2. Hiperparatiroidismo. Síndrome de Marfan. 2. Talasemia. Infecciones granulomatosas agresivas = Osteomielitis. Neuroblastoma metastásico. Síndrome de Melnick-Needles. Artritis reumatoide. Mieloma múltiple. 3. Costillas Afiladas. Fibrosarcoma. (b) Fracturas por fatiga: 1ª costilla (por transportar bultos pesados soble la espalda). 3. Displasia fibrosa. Fractura curada: (a) Fracturas al toser: 4ª . E. 2. Lupus eritematoso sistémico. 1. 4. Enfermedad de Paget. 1. 3.

Mnemotecnia: "SHIRT Pocket" ESclerodermia. Costillas Cortas. Encondromatosis. Destrucción del Extremo Medial de la Clavícula. Displasia espondiloepifisaria. 5. 1. Displasia torácica asfixiante. 2. 1. Hiperparatiroidismo. 3. 4. Metástasis. Enanismo mesomiélico 6. Infección. Hematopoyesis. Síndrome de costilla corta-polidactilia. 2. 5. Acromegalia. CLAVÍCULA Ausencia del Extremo Externo de la Clavícula. Sarcoma de Ewing. Hiperparatiroidismo. Artritis reumatoide. 3. Displasia cleidocraneal. Fluorosis. Mucopolisacaridosis. Fibroma Condromixoide. 1. Traumatismo. 4. 9. 7. Tuberculosis. Acondrogénesis. Leucemia. Escorbuto. . Linfoma. 2. Plasmocitoma. 1. 5. 3. Displasia tanatófora. Quiste óseo Aneurismático. Afilamiento del Extremo Distal de la Clavícula. Lesión Costal Expansiva.31 4. Encondroma. Costillas Hiperlucentes. Osteolisis postraumática. Displasia condroectodérmica (Ellis-van Creveld). 2. Osteopetrosis. Acondroplasia. Metástasis / mieloma múltiple. 4. Osteopetrosis. 8. Mnemotecnia: "FEEL THE CLAMP": Displasia Fibrosa. Costillas Densas. Granuloma Eosinófilo. Enfermedad de Cushing. 3. Mastocitosis. Progeria. Acondroplasia.

1. Astrágalo Vertical = Pie "rocker-bottom".. Pie cavo: = Ángulo calcáneo agudo (arco alto fijo). Inversión = Supinación. 3. 2. 5. = Anormalidad del retropie con inversión del ángulo del calcáneo de modo que el talón no toca el suelo. Varo = Adducción. √ Talón equino. A. Pie plano: = Ángulo cálcáneo bajo + (habitualmente) talón valgo + eversión del antepié. Pie calcáneo. 4. RETROPIE: Talipes = Cualquier deformidad del tobillo y retropie. Granuloma Eosinófilo. Frecuente deformidad congénita severa caracterizada por: • Equino del talón (ángulo calcáneo invertido). • Talón varo (ángulo astrágalocalcáneo de casi 0º en la proyección AP con ambos huesos paralelos el uno al otro). Infección. 1. Neurobibromatosis. 3. Condrodisplasia punctata. trisomía 13-18. Valgo = Abdución. Mielomeningocele. = Eje del 1er metatarsiano desviado lateralmente en relación al esje del astrágalo. • Metatarso adducto (eje del 1er metatarsianodesviado medialmente en relación con el eje del astrágalo). Artrogriposis múltiple congénita. Se asocia a: Artrogriposis múltiple congénita. 4. Engrosamiento de la Almohadilla del Talón = Engrosamiento de la almohadilla del talón > 25 mm (normal < 21mm). B. Eversión = Pronación. = Giro hacia adentro de la planta del pie. Posiciones Anormales de los Pies. ANTEPIE: 1. √ Desplazamiento dorsal del escafoides. = Angulación del calcáneo muy elevadade modo que el antepié no toca el suelo. 2. Sarcoma. Equino. . √ Astrágalo orientado verticalmente con aumento del ángulo astragalocalcáneo en la proyección lateral. Artritis Reumatoide. 2.32 Mnemotecnia: "MILERS" Metástasis. = Eje del 1er metatarsiano desviado medialmente en relación al eje del astrágalo. 4. espina bífida. PIE. Linfoma. 3. Espina bífida. √ Deformidad rígida. = Giro hacia afuera de la planta del pie. Pie Zambo = Talipes equinovaro.

Linfangioma. Sinovitis villonodular pigmentada. A. 3. PARTES BLANDAS. 3. Sinovitis nodular. Obesidad. H. 5. SINOVIALES: 1. Leiomiosarcoma. Masas de Partes Blandas que Contienen Grasa. Hemangioma. Condrosarcoma extraesquelético. Neurofibroma. Mixedema. Lipoma. 2. GRASAS: 1. A. C. Fibromatosis agresiva / desmoide. Clasificación Histológica de las Lesiones de Partes Blandas. Hemangiosarcoma. 2. FIBROSAS: 1. D. Tratamiento con Dilantin. 2. E. 4. CARTÍLAGOS Y HUESOS: 1. 3. 2. Osteosarcoma extraesquelético. Linfangiosarcoma. F. 3. 3. Osteoma extraesquelético. TUMORES LIPOMATOSOS BENIGNOS: 1.33 Mnemotecnia: "MAD COP". 4. Liposarcoma. Fascitis nodular. . NERVIOSAS: 1. Hemangiosarcoma. Rabdomioma. 5. B. 4. Ganglioneuroma. Angiolipoma. 2. Acromegalia. 2. Neurilemoma. 4. 2. Lipoma. Condroma extraesquelético. LINFÁTICAS: 1. Fibroma. Rabdomiosarcoma. VASCULARES: 1. Miositis osificante. 3. Neurofibrosarcoma. MUSCULARES: 1. Edema Periférico. G. 2. Hemangiopericitoma. Leiomioma. Callo. Sarcoma sinovial. 3. Fibrosarcoma. 3. Neuroblastoma maligno.

VARIANTES LIPOMATOSAS: 1. 5. 2. Miositis osificante. C. neurilemoma. 3. (2) Mesenquimoma benigno = Lipoma con metaplasia condroide / ósea. (3) Mesenquimoma maligno = 2 o mas componentes sarcomatosos no relacionados. √ El 73% presentan una atenuación tisular menor que la del músculo. 3. TUMORES ÓSEOS DE PARTES BLANDAS: √ Calcificaciones de tipo nuboso "cúmulos".34 2. DDx: (1) Sarcoma sinovial. Lipomatosis = Sobrecrecimiento difuso de tejido adiposo maduro que infiltra a través de las plartes blandas de la extremidad afectada / tronco. B. Hemorragia. LESIONES QUE SIMULAN TUMORES CON CONTENIDO GRASO: 1. (4) Tofos gotosos calcificados / osificados. histiocitoma fibroso maligno mixoide. extremidades superiores. 1. E. schwannoma maligno. 1. condrosarcoma mixoide extraesquelético. (c) Pseudotumor fibroóseo de los dedos. TUMORES CARTILAGINOSOS DE PARTES BLANDAS: √ Calcificaciones en arcos y anillos. Lipoma intra / intermuscular. Tumores Extraesqueléticos Óseos + Cartilaginosos. B. 2. Lipoblastoma (exclusivamente en bebés + infancia precoz). 6. 3. frecuentemente en la región peri / interescapular. (6) Pilomatrixoma = Epitelioma calcificante de Malherbe. . Hemangioma. (b) Fascitis osificante. TUMOR LIPOMATOSO MALIGNO: 1. 2. 3. espículas y flóculos. D. (7) Calcinosis tumoral. Tumores mixoides: Mixoma intramuscular. Variantes de la miositis osificante: (a) Paniculitis osificante. 4. Osteoma de partes blandas. OTROS TUMORES QUE CONTIENEN GRASA: 1. Elastofibroma. Osteocondromatosis sinovial. Fibrodisplasia osificante progresiva. Lipoma arborescente = Lipoma sinovial difuso. √ Marcada hipervascularidad. Macrodistrofia lipomatosa. muslo. Osteosarcoma extraesquelético. Lipoma sinovial. 2. 4. Condroma de partes blandas. A. axila. 2. 5. • Lesión originada en las célñulas de la matriz del cabello con crecimiento lento confinado al tejido subcutáneo de cuello. Liposarcoma. √ Osificación periférica (20%). Hibernoma = Raro tumor benigno de grasa parda. √ Calcificaciones centrales en forma de granos de arena (84%). pared torácica. 3. Condrosarcoma extraesquelético. cara. Tumores neurales: Neurofibroma. Fibrolipoma neural = Tumor fibrolipomatoso del nervio. (5) Masas osificadas de partes blandas de la melorreostosis.

Inmovilización prolongada. (a) Alteración metabólica sin hipercalcemia: 1. mucosa gástrica. pared vascular). 2. 3. en áreas de lesión tisular. 7. Esclerodermia. pared bronquial. 2. 2. (c) Aumento de la absorción intestinal: 1. Gota. Dracunculosis (gusano de Guinea). 4. = En presencia de niveles plasmáticos de Ca + P normales. 3. 4. Hipoparatiroidismo. Causas: (a) Desosificación esquelética: 1. Hipervitaminosis D. Loiasis 4. 3. 2. . Osteodistrofia renal + HPT 2º. = Depósito de sales de calcio en tejidos previamente sanos como consecuencia de: (1) Elevación del producto Ca x P por encima de 60 -70. Ocronosis = Alcaptonuria. 6. Pseudohipoparatiroidismo. Lupus eritematoso sistémico. secundaria a alteraciones loca-les electrolíticas / enzimáticas. riñón. Filariasis. 5. Leucemia. Localización: Pulmón (septos alveolares. Sarcoidosis. 4. Mieloma de células plasmáticas. Tendinitis calcificada / bursitis. 3.35 CALCIFICACIÓN DE PARTES BLANDAS Calcificación Metastásica. (2) Producto Ca x P normal. Cisticercosis. Metástasis óseas diseminadas. (b) Enfermedades de tejido conectivo: 1. corazón. Diabetes mellitus. Congelación. 3. Pseudogota = Condrocalcinosis. (b) Destrucción ósea masiva: 1. Osteodistrofia renal con HPT 2º. (d) Infestación. (d) Hipercalcemia idiopática Calcificación Distrófica. vasos periféricos. 5. 8. 2. Pseudopseudohipoparatiroidismo. tras trasplante renal. HPT 1º. 2. Producción ectópica de PHT (tumor pulmonar. 3. Calcificaciones neuropáticas. Hipoparatiroidismo. 3. Síndrome leche-alcalinos. 1. renal). 4. 2. (c) Traumatismo: 1. Miositis osificante progresiva. Dermatomiositis. Infesta excesiva / administración IV de sales de calcio.

Paciente severamente quemado. Síndrome de Ehlers-Danlos. √ Depósitos cálcicos en forma de placa en la piel + tejidos subcutáneos. 2. 3. Infarto tisular (por ejemplo infarto de miocardio). (f) Varios: 1. Edad: Niños y adultos jóvenes. Miositis osificante progresiva / circunscrita. Esclerodermia. 7. 5. = Formación de hueso trabecular. Lepra. 2. Calcinosis Universal Enfermedad progresiva de origen desconocido. √ Ausencia de verdadera formación ósea. 4. Intoxicación con vitamina D: Periarticular en la artitis reumatoide (en forma de masilla). Tumor necrótico. incluso en individuos jóvenes. Calcinosis (circunscrita. 3. 3. Aterosclerosis. Paraplejía. Calcinosis Generalizada. (a) Enfermedades vasculares del colágeno: 1. universal. 2. (e) Enfermedad vascular 1. Esclerosis de la media (Mönckeberg). • Caracteristicas: (a) Relativamente específicas: Artritis. ganglios basales. Osteosarcoma de partes blandas. depósitos de calcio en los tofos. 2. tumoral). Calcinosis Intersticial. fenómeno de Raynaud con ulceración . Varices: Especialmente en la pantorrilla. 6. 2. 6. 1. 6. 4. (b) Calcinosis tumoral idiopática. (c) Calcionosis idiopática universal. Osterosarcoma parostal.36 5. a veces en tendones + músculos. Hipoparatiroidismo: Ocasionalmente alrededor de las articulaciones. Enfermedad del Tejido Conectivo. Enfermedad hidatídica. Hiperparatiroidismo primario: Infrecuentemente. 5. 4. Síndrome de Werner = Progeria. Dermatomiositis: Extensos depósitos subcutáneos. 3. miositis. Cicatriz quirúrgica. Esclerodermia: Acrosclerosis + absorción de los extremos de las falanges distales. Acrosclerosis: Depósitos granulares alrededor de las articulaciones de dedos de la mano y pie. 5. Calcinosis Circunscrita: 1. = ETC = Grupo de transtornos que comparten numerosas características clínicas + laboratorio. puntas de los dedos. Dermatomiositis. Osteodistrofia renal con hiperparatiroidismo secundario: Extensos depósitos vasculares. Pseudoxantoma elástico. 4. 8. Osificación de Tejidos Blandos. Calcificaciones venosas. calcificaciones periarticulares.

(b) Relativamente inespecíficos: ANA con patrón homogéneo. jaspedo en extremidades. hallazgos característicos de ≥ 2 enfermedades del tejido conectivo distintas (por ejemplo solapamiento de las características de LES. trombocitopenia. Sequedad de ojos + boca. artritis erosiva simétrica. Artritis reumatoide: Factor reumatoide positivo. inflamación en la biopsia muscular. ANA positivos con patrón nucleolar. engrosamiento cutáneo de las extemidades distales con tendencia a incluir las extremidades proximales + tórax + adbomen. 5. Rash en heliotropo sobre los ojos. Tornillos: . • Hipertensión pulmonar (debida a fibrosis pulmonar intersticial / proliferación intimaria en las arteriolas pulmonares). elevación de las enzimas musculares. debilidad muscular. 2. elevación de las enzimas musculares. Polimiositis. rigidez matinal. en el mismo paciente. fotosensibilidad. dermatomiositis. anticuerpos antinucleares (ANA) positivos. 3.37 digital. mialgias. 4. trastornos renales con anemia hemolítica. Dispositivos de Fijación Internos. piel trabada en extremidades + tronco. llamativa rigidez matutina. anti DNA. = Trastorno que agrupa. DISPOSITIVOS DE FIJACIÓN. PSS. serositis. test de Schirmer anormal. A. factor reumatoide positivo. linfopenia. ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVO. Lupus eritematoso sistémico: Rash malar. Esclerodermia: Fenómeno de Raynaud. leucopenia. polimiositis). • Hallazgos de laboratorio: (a) Relativamente específicos: Anticuerpos antinucleares (ANA) con patrón en borde periférico / nucleolar. rash nasal que respeta los pliegues nasolabiales. Tipos y hallazgos más característicos: 1. (b) Relativamente inespecíficos: Poliartralgias (el síntoma inicial más frecuente). Síndrome de Sjögren. debilidad + sensibilidad muscular.

Arandela aserrada = Bordes puntiagudos utilizados para fijar ligamentos avulsionados. cabeza rebajada. punta roma. Tornillo de interferencia: Corto.38 1. Tornillo canulado = Tornillo hueco que se inserta sobre una aguja guía. Tornillo Cortical = Con rosca en toda su longitud. rosca poco profunda. 2. . 2. rosca completa. Tornillo de esponjosa = Amplio diámetro de la rosca con una cantidad variable de tallo liso entre la cabeza + rosca. B. 4. Tornillo de Herbert = Tornillo canulado con rosca en ambos extremos con diferentes pasos. punta autoafilada. proximamente espaciada. Arandela plana = Aumenta la superficie del área sobre la que se distribuye la fuerza. 5. 6. 3. Arandelas: 1. Tornillo maleolar = Parcialmente roscado. patrón de rosca esponjoso. sin cabeza.

. Cerclaje alambrado = Alambre colocado alrededor de un hueso. L. 3. . rotación + carga axial. . . Y. Banda de alambre a tensión = Alambre con forma de 8 colocado en el lado del hueso a tensión Dispositivos de Fijación Externos. 1. Grapas: Fijación = hueso = epifisaria = grapas de fractura con superficie lisa / con púas. = Agujas lisas / con rosca / alambres fijados a una estructura externa. Alambres: 1. placa plana condílea. . trebol. cobra.Stone = Grapa cuadrada. (b) Placa de compresión dinámica = Agujeros ovalados. giro. D. sistema de compresión dinámica con tornillo. Delgada placa flexible que permite su curvamiento. 2. E. Placas rectas: (a) Placa recta con agujeros redondos.Coventry = Grapa escalonada de osteotomía.39 C.Placa de neutralización = Proteje la fractura de las fuerzas de encurvamiento. (d) Placa de reconstrucción. Placas: . (c) Placa tubular = Delgada placa flexible con superficie interna cóncava. Placas especiales: Con forma de T.Placa de Compresión = Utilizada para la compresión de frascturas estables.Placa de contrafuerte = Apoyo de las fracturas inestables ante la compresión / carga axial. cuchara. 2. Alambre K = Segmentos no enroscados de alambre extruido de grosor variable.

4. Varilla de Sampson = Varilla rígida ligeramente curvada con superficie acanalada. (c) Clavo engranado = Agujas accesorias / tornillos / aletas desplegadas para prevenir la rotación. Aguja Knowles (para fractura del cuello femoral). . 4. 3.000 artoplasias de cadera. (b) Aguja trasfixiva = Pasa a través de la extremidad. Clavo de Küntscher = Corte transversal en tebol con punta roma. Aguja de Steinman = Alambre de gran calibre con punta afilada. 2. apoyada en ambos extremos en un dispositivo externo de fijación. Dispositivos de Fijación Intramedulares. el otro extremo es liso para conectar con el dispositivo externo de fijación. En Estados Unidos se realizan anualmente aproximadamente 120. 3. 1. Aguja de Rush = Extremo biselado + extremo en garfio. (b) Varilla = Dispositivo sólido / hueco con punta toma qie se coloca en el hueso fresado. Clavo de Ender = De sección treasversal oval. (a) Clavo = Colocado en el hueso sin fresar. Tornillo de Schanz = Aguja con rosca en un extremo para acople cortical.40 (a) Aguja unilateral = Penetra en el hueso solo por un lado: 1. 2. Prótesis de Cadera Dolorosa. Aguja de Rush = Aguja intramedular lisa.

√ Rápida reabsorción ósea (debida a partículas de debris / infección). 2. √ Inyección de material de contraste para confirmar la localización intraarticular.9%). galio-67. Artrografía: √ Irregularidad de la pseudocápsula articular. Luxación. (b) Holgura séptica (1 . leucocitos marcados con Indio-111. complementado con sulfuro coloidal marcado con Tecnecio + combinaciones. 4. Causa: Estafolococo epidermidis (50%). Aspiración de liquido bajo control fluoroscópico (sensibilidad: 12 . Fractura protésica / periprotésica / del cemento.41 1. Placa simple √ Hundimiento de la prótesis. Bursitis trocantérica. 3. estafolococo dorado. Causa: Desgaste mecánico + desgarro. √ Área de lucencia > 2 mm en la interfase hueso-cemento. 5.92%).30% tras 10 años) (a) Holgura Aséptica (la más frecuente). rara). peptoestreptococo. MN (sensibilidad: 83%. especificidad: 88%): √ Aumento de la captación del agente óseo. √ Extensa periostitis (en infección. especificidad para infección: 83 .93%. Osificación heterotópica. . Holgura (10 . √ Área lítica focal (debida a granuloma a cuerpo extraño / absceso). √ Relleno de espacios que no corresponden a bursas / trayectos fistulosos / caviades de abscesos.

Excreción: Relacionada con el aporta alimenticio. . (c) INTESTINO: Aumenta la absorción de calcio + fósforo. moviliza calcio + fósforo = Reabsorción ósea.25-OH vitamina D3 (= hormona). Calcio plasmático: (a) Fracción unida a proteínas (albúmina). (b) Calcio iónico (dependiente del pH)(3%). 99% en el hueso. (2) Movilización de calcio + fosfato (potencia la acción de la parathormona). A. Órganos Diana: (a) HUESO: El aumento de la actividad osteolítica + osteoclástica. Bioquímica: Forma inactiva de la Vitamina D3 presente en la dieta / exposición a la luz solar. Absorción: Requiere sodio. (3) Efectos parathormónicos (estimulación de la reabsorción ósea osteoclástica + osteolítica). disminuye con el gel de óxido de aluminio en el intestino. parathormona.1 ANATOMÍA Y METABOLISMO ÓSEO CALCIO. ACCIÓN DE LA PTH (1) Diuresis fosfática Principal (2) Reabsorción de Ca + P del hueso (3) Reabsorción intestinal de Ca Secundaria Reabsorción de Ca en el túbulo renal EFECTO NETO Aumento del Ca (1) Plasma Disminución del P Aumento del Ca (2) Orina Aumento del P METABOLISMO DE LA VITAMINA D. (2) Síntesis de la proteína unida a calcio en la mucosa intestinal. (2) Aumento de la absorción de fosforo en el intestino delgado distal. PARATHORMONA. la vitamina D3 se convierte en el hígado en 25-OH-Vitamina D3 y después el riñón a convierte en 1. FÓSFORO. > 500 mg/24 horas = Hipercalciuria. Estímulos para la conversión: (1) Hipofosfatemia. (2) Disminuye la reabsorción tubular de fosfatos (+ aminoácidos) = Diuresis fosfática. Acción: (a) INTESTINO: (1) Aumento de la absorción intestinal de calcio. Estímulo principal: Niveles bajos de calcio iónico plasmático (su acción requiere de la presencia de Vitamina D). Absorción: Facilitada por la Vitamina D. Necesaria para: (1) Adecuada reabsorción intestinal de calcio. B. hormona del crecimiento. glucocorticoides. (b) RIÑÓN: (1) Aumenta la reabsorción tubular de calcio. (2) Elevación de la PTH. Excreción: Aumentada por los estrógenos. (b) HUESO: (1) Adecuada mineralización del osteoide. en forma de citrato / fosfato cálcico. disminuida por la Vitamina D.

(c) INTESTINO: Aumenta la absorción intestinal de sodio + agua. Órganos diana: (a) HUESO: (1) Inhibe la osteoclasia inducida por la parathormona reduciendo el número de osteoclastos. (b) RIÑÓN: Inhibe la reabsorción de fosfatos en el túbulo renal. Secretada por las células parafoliculares tiroideas. (3) Zona Hipertrófica = Células vacuolares hinchadas. . Función principal: Disminuye el calcio + fósforo plasmático. responsable de la esclerosis en la osteodistrofia renal. (2) Zona Proliferativa = Células aplanadas dispuestas en columnas. Estímulo principal: Aumento del calcio plasmático. FISIS. (4) Zona de calcificación provisional.2 (c) RIÑÓN: (1) Aumenta la reabsorción de calcio en el túbulo renal. MÚSCULOS DEL MANGUITO DE LOS ROTADORES. Hay cuatro zonas bien diferenciadas de cartílago en capas longitudinales: (1) Zona Germinativa = Células pequeñas adyacentes al centro de osificación epifisario. (2) Aumenta la absorción de fosfato en el túbulo renal CALCITONINA. (2) Refuerza el depósito de fosfato cálcico.

Subescapular. .6 meses). Mnemotecnia: "Nelson´s X: 1. Olecranon: 10 años (6 .12 años). Infraespinoso. Epicóndilo humeral Interno: 7 años (4 .10 años). Tróclea: 10 años (9 . Epicóndilo humeral Externo: 11 años (9 . 11 años" Túnel Carpiano HUESOS DEL CARPO. Cabeza Radial: 4 años (3 . Mnemotecnia: "CRITOE": Cóndilo: 1 año (3 .3 Mnemotecnia: "SITS": Supraespinoso. 10.6 años.6 años). APARICIÓN DE LOS CENTROS DE OSIFICACIÓN DEL CODO. 7.10 años). Redondo (Teres) menor. es el último en fusionarse).

4 Corte trasversal de la articulación radiocubital. que al igual que en el diccionario. trapecio está antes que trapezoide! Cortes axiales a través de la cadera. compartimientos ex-tensores Mnemotecnia: "Some Lovers Try Positions That They Can´t Handle" Hilera Proximal EScafoides SemiLunar Piramidal (Triquetrum) Pisiforme Hilera Distal Trapecio Trapezoide Grande (Capitate) Ganchoso (Hamate) ¡Recordar. .

L1 Corte a través del techo de S1 -2 Corte a través S4 Corte a través del Techo acetabular Corte a través del Trocánter Mayor .5 Corte a través L5 .5 Corte a través L4 .

.6 Corte a través del Agujero Obturador Corte a través del Trocánter menor Corte a través del Muslo Proximal Cortes Axiales del Muslo.

7 Corte a través de la Mitad del muslo Musculatura de la Cadera .

Flexor largo del dedo gordo (Hallucis).8 Corte a través de la Pierna Derecha Mnemotecnia para los tendones posteriores: "Tom. Tendón patelar Tendón patelar Tendón Patelar Trocánter menor Trocánter menor Tibia . MÚSCULO Gracilis Semimembranoso Semitendinoso Bíceps femoral Adductor Sartorio Recto Vasto lateral Vasto medial Iliaco Iliopsoas Psoas Tensor de la fascia lata Cuádriceps Cabeza larga Cabeza corta Largo Mayor Origen Rama inferior del pubis Tuberosidad isquiática Tuberosidad isquiática Tuberosidad isquiática Línea áspera lateral Rama superior del pubis Rama inferior del pubis Espina iliaca anterosuperior Espina iliaca anteroinferior Trocánter mayor Línea intertrocánterica medial Ilio Columna lumbar Espina iliaca anterosuperior Inserción Pata de ganso Cóndilo medial tibial Pata de ganso Cabeza peronea Cabeza peronea Línea áspera medial Línea áspera medial Pata de ganso. INSERCIONES MUSCULARES DEL MUSLO. Flexor largo de los Dedos. Dick and Harry": Tibial posterior.

anteriormente al sustentáculo del astrágalo + segunda línea trazada desde la prominencia anterosuperior. Retináculo. Sustentáculo. Sesamoideo tibial anterior. Supraescafoideo. Ángulo de Boehler. Vesaliano. la línea medioastragalina es paralela al eje longitudinal del primer metatarsiano . = Determina el arco longitudinal del pie. 19. 17. 23. Subcalcis. Cuneometatarsiano II dorsal. posteriormente. 22. Infraescafoideo. Accesorio supracalcáneo. al sustentáculo del astrágalo. Peroneo. Cuneometatarsiano I plantar. Cuboides secundario. 24. Ángulo entre la primera línea trazada desde la prominencia anterosuperior del calcáneo. Ángulo Astragalocalcáneo en Proyección LAT. 12. Cuboides secundario. 25. 4. Troqueal calcáneo. Astrágalo accesorio. = Ángulo entre las líneas trazadas a través de los planos trasversales medios de astrágalo + calcáneo. Trígono. ángulo entre la línea trazada a lo largo del borde inferior del calcáneo siguiendo las prominencias anterior y posterior + línea que representa la superficie horizontal. 6. 8. 1. 5. Subtibial. Astragalotibial. 11. 7. Ángulo de Inclinación Calcáneo. 2. Intermetatarsiano. 3. 27. Astrágalo secundario. 26. Cuneoescafoideo medial. 10. Tibial externo. 21. Supraastragalino. 16. 9. mide la integridad del calcáneo. 13. Calcáneo secundario. 15. Intercuneiforme.9 OSÍCULOS SECUNDARIOS DEL TOBILLO Y PIÉ. 18. 20. 14. Subperoneo. Sesamoideo astrágalo-maleolo int.

= ÁNGULO KITE = Las líneas medioastragalina y mediocalcáneas.10 Ángulo Astragalocalcáneo en Proyección AP. No puede medirse directamente en las radiografías. Valgo de Talón. Divergencia entre el 1º + 2º metatarsianos. = Ángulo obtuso formado por las líneas tangenciales a las cabezas metatarsianas. Ángulo de las Cabezas Metatarsianas. paralelas al 1er y 4º metatarsianos Ángulo Intermetatarsiano. . pero puede deducirse del ángulo astrágalo calcáneo y estimarse en los cortes TC coronales.

es la displasia ósea no letal más frecuente.3:100. A. • Inteligencia + función motora. • Prognatismo relativo. • Los típicos enanos de circo @ Cráneo: • Puente nasal hundido (base del cráneo hipoplásica). especialmente fémur.1 ENFERMEDADES DEL HUESO Y PARTES BLANDAS ♦ ACRONDROGÉNESIS Cromosomopatía letal autosómica recesiva caracterizada por micromielia extrema. tronco corto. normal.000 . √ Hidrocefalia comunicante causada por obstrucción de las cisternas basales y acueducto secundaria al pequeño agujero magno. relacionada con edad avanzada de los padres. √ Gran calota con protuberancia frontal. B. √ Costillas cortas sin fracturas. • Déficit neurológicos. TIPO I = Parenti-Fracaro: Osificación defectuosa encondral y membranosa. TIPO II = Langer-Saldino: Únicamente es defectuosa la osificación encondral. Incidencia: 1:26. pero sin arqueamiento. • Braquicefalia con protusión frontal (hidrocefalia no progresiva). columna y pelvis. √ Aumento del índice CC:CA. no esta afectada la maduración epifisaria ni la osificación.60. √ Polihidramnios (frecuente). • Frecuentemente edema subcutáneo √ Metáfisis ensanchadas irregulares (especialmente el húmero). . √ Mandíbula amplia. DDx: Frecuentemente se confunde con el enanismo tanatóforo. Path: Desorganización del cartílago. Prevalencia al nacimiento: 2. cúbito y radio. √ Ausencia de osificación de las vértebras lumbares inferiores y del sacro. √ Buena osificación de la bóveda craneal. Enfermedad autosómica dominante / esporádica (80%) con formación del hueso encondral cuantitativamente defectuoso. √ Costillas delgadas con múltiples fracturas (frecuente). prototipo del enanismo rizomiélico. √ Tronco corto. √ Partes blandas redundantes. (2) Ausencia de calcificación vertebral. ♦ ACONDROPLASIA Acondroplasia Heterozigótica. con tórax estrecho y abdomen protuyente.000 nacimientos. TRIADA: (1) Enanismo severo con miembros cortos.000 nacimientos. H<M. √ Ausencia de sacro y pubis √ Huesos largos extremadamente cortos. √ Ausencia completa de osificación en la calota. (3) Cabeza grande con osificación de la calota normal / disminuida. Pronóstico: Uniformemente letal en útero / inmediatamente después del nacimiento. cráneo grande. √ Acortamiento de la base del cráneo + agujero magno pequeño.

• Nalgas prominentes. cociente CC:CA. √ Agujeros intervertebrales grandes. √ Escotadura sacrociática pequeña.27 de EG. = Enfermedad hereditaria. √ Tórax normal + índice cardiotorácico normal. mas marcado en la parte proximal que en la distal). √ Canal vertebral estrecho (ventrodorsal + espacio interpedicular) en la columna lumbar. √ Cifosis lumbar angular (giba) + lordosis sacra. √ Alas iliacas aplanadas ("copa de champagne").27 semana de edad gestacional) √ Acortamiento de los huesos largos proximales: Longitud del fémur < 99 percentil entre las semanas 21. DDx: Varias mucopolisacaridosis. pero con anchura metafisaria nor-mal. . √ Huesos pélvicos planos de forma cuadrada. √ Aumento del DBP. @ Pelvis: • Marcha balanceante "de pato" debida a la inclinación posterior de la pelvis y caderas. √ Mano con tres puntas (= tridente) = 2º + 3º + 4º dedos de longitud similarmente acortada sin aproximarse completamente unos a otros (=PATOGNOMÓNICO) Cx: (1) Hidrocefalia + siringomielia (agujero magno pequeño). ECO-OB (diagnosticable > 21 . √ Aspecto en "trompeta" con huesos largos acortados. autosómica dominante. ausencia de fracturas. √ Epífisis en "pelota en la canasta" = Forma de V amplia de las metáfisis en las que está incorporada la epífisis. √ Arqueamiento de miembros. √ Braquidactilia (longitud uniforme de los huesos cortos) + dedos divergentes en "tridente". (4) Dentición apretada + maloclusión. √ Borde inferior de la escápula aplanado. (2) Infección auditiva recurrente (huesos faciales poco desarrollados). √ Cúbito corto con extremo proximal grueso y distal delgado. √ Pedículos hipoplásicos / forma de cuña de la vértebra = Pico redondeado anterior en la columna lumbar superior (DDx: enfermedad de Hurler). √ Mineralización normal. √ Acetábulos horizontalizados (ángulo acetabular disminuido).2 @ Tórax y columna: • Abdomen prominente. CC. √ Acortamiento predominantemente rizomiélico de los huesos largos (fémur. √ Disminución del cociente LF:DBP. Riesgo: Matrimonio de dos acondroplásicos. húmero). con las características más severas de la acondroplasia (acortamiento desproporcionado de miembros. √ Posición alta de la cabeza peronea (peroné menos acortado). (3) Complicaciones neurológicas (compresión de la médula espinal). con configuración en lápida. √ Tórax estrecho. @ Extremidades: • Mano en tridente = Separación de 2º y 3er dedos e incapacidad para aproximar el 3er y 4º. √ Festoneamiento vertebral posterior. Acondroplasia Homozigótica.

√ Cifoscoliosis + disminución progresiva de altura. √ Techo acetabular ensanchado. √ Huesos innominados cortos y cuadrados. @ Cráneo: √ Huesos wormianos. atrofia cerebral. Tipo V: Tipo Pfeiffer. √ Huesos de los miembros cortos con metáfisis ensanchadas. H:M = 3:1. • Hipermovilidad articular. ♦ ACROMEGALIA. √ Occipital prominente. √ Huesos tubulares de la mano cortos. anchos. √ Reabsorción de los procesos alveolares + pérdida de dientes. letal en el periodo neonatal (por fracaso respiratorio). Edad: Comienzo de la 2ª década. √ Disminución de la distancia interpedicular. √ Agrandamiento óseo (casquetes falángicos.3 √ Cráneo grande con base corta + cara pequeña. = Síndrome caracterizado por: 1) Aumento de la altura de la bóveda craneal debida a la craneosinostosis generalizada (= acrocefália. Tipo 1: Síndrome de Apert = Acrocefalosindactilia. retraso mental. √ Cuerpos vertebrales hipoplásicos. √ Impresión basilar. √ Osteoporosis. √ Ensanchamiento de los extremos de los huesos largos. @ Columna: √ Osteoporosis vertebral ± fracturas. . Etiología: Exceso de hormona de crecimiento debida a adenoma eosinófilo / hiperplasia. Herencia dominante. ♦ ACROCEFALOSINDACTILIA. @ Mano: • Mano en pala. trocánteres femorales. Pronóstico: Frecuentemente nacen muertos. • Destrucción de uñas. √ Craneosinostosis. ♦ ACROOSTEOLISIS FAMILIAR. 2) Sindactilia de manos / pies. • Tumefacción de la planta del pie con grandes úlceras profundas + salida de fragmentos óseos. • Gigantismo en niños (DDx: Síndrome de Soto de gigantismo cerebral = cráneo grande. Tipo II: Cefalosindactilia de Vogt. oxicefália). Tipo III: Acrocefalosindactilia con asimetría craneal y sindactilia suave. • Trastornos sensoriales en manos y pies. √ Modificaciones quísticas en carpo. edad ósea avanzada). √ Costillas cortas con extremos ensanchados. vertebras). Tipo IV: Tipo Wardemburg. ampliamente separados. DDx: Displasia tanatófora.

márgenes gingivales. (3) Fluorosis (calcificaciones ligamentosas). √ Neoformación ósea anterior. √ Agrandamiento selar + erosión. Localización: Diáfisis de las falanges + metacarpianos de la mano. √ Agrandamiento de los senos paranasales: Senos frontales grandes (75%). forma bacteriana en la orofaringe (caries dental. • Dedos en porra. relacionado próximamente con las micobacterias. superficialmente recuerda la morfología de un hongo. Histo: Forma micelial en los tejidos. extremidades inferiores. ♦ ACROPAQUIA TIROIDEA. √ Protuberancia occipital agrandada. Incidencia: 1. . Inicio: Comienza 18 meses después de una tiroidectomía por hiperparatiroidismo (no aparece con la medicación antitiroidea). pequeña bacteria gram negativa.2 mm de diámetro. con actividad proteolítica. @ Partes blandas: √ Almohadilla del talón > 25 mm. @ Vértebras: √ Festoneamiento posterior en el 30% (secundario a la presión de los tejidos blandos aumentados). @ Cráneo: √ Prognatismo (= elongación de la mandíbula).4 √ Ensanchamiento de los casquetes terminales. menos frecuentemente pies. en pocos casos. √ Hiperostosis de la calota (especialmente la tabla interna). pleomórfica. antebrazos. Localización: Inicialmente en el ciego / apéndice. Organismo: Actinomices israelii. (2) Actinomicosis abdominal / ileocecal: Causa: Tras rotura /cirugía apendicular. @ Articulaciones: √ Osteoartritis prematura (habitualmente en rodillas). pacientes inmunodeprimidos. Predisposición: Individuos con muy mala higiene bucal. criptas amigdalares) + tracto GI. √ Gruesa reacción perióstica espiculada acintada. Causa: Mala higiene bucal. Tipos: (1) Actinomicosis Mandíbulo. • Situación eu / hipo / hipertiroidea. √ Estrechamiento del espacio discal (debilidad del cartílago). √ Ausencia de neoformación ósea √ Extensión a las partes blandas del ángulo de la mandíbula + hacia el cuello. • Drenaje por fístulas cutáneas. ♦ ACTINOMICOSIS. tumefacción de partes blandas./ cervicofacial (frecuente). √ Osteomielitis de la mandíbula (el hueso mas frecuentemente afectado) con destrucción de la mandíbula alrededor de los alveolos dentarios. DDx: (1) Osteoartropatía pulmonar (dolorosa). • "Granos de azufre" en el esputo / exudado = Colonas de organismos dispuestas de forma circular = Grupos de mecelos con delgadas hifas de 1 . (2) Paquidermoperiostosis.10%.

humero.5 • Fístula crónica en la ingle. excéntrica.4ª década. √ Destrucción cartilaginosa + defectos erosivos subarticulares en las articulaciones (simulando una TB). Edad: 25 . ANGIOBLASTOMA (MALIGNO) = Lesión localmente agresiva / maligna. √ Destrucción / engrosamiento costal @ Huesos tubulares y manos: √ Lesiones destructivas de tipo permeativo moteado. Rx: Desbridamiento quirúrgico + antibióticos. Actinomicosis Pleuropulmonar. Causa: Extensión hematógena / inhalación. recuerda a un ameloblastoma de la mandíbula. cúbito. √ Rotura de vísceras abdominales (habitualmente el apéndice). Vascularización prominente. √ Puede presentar una densidad moteada. Ainhum = fisura. es mas frecuente en la 3ª . • Tumefacción local ± dolor. @ Pulmón: • Fístula de drena en la pared torácica (extensión a través de los planos fasciales). = DACTILOLISIS ESPONTÁNEA. √ Lesión osteolítica redondeada. peroné. √ Engrosamiento de pliegues + ulceración (recuerda a la enfermedad de Crohn). grandes abscesos con calcio). ♦ AINHUM.50 años. √ Formación de fístulas √ Abscesos hepáticos. sierra. √ Lesión cavitada (absceso) √ Pleuritis + empiema @ Vértebras y costillas: √ Destrucción de la vértebra con preservación del disco + pequeños abscesos paravertebrales sin calcificación (DDx con la tuberculosis: disco destruido. • Frecuentemente historia de traumatismo. que puede tener focos adicionales en continuidad con la lesión principal (CARACTERÍSTICO). Histo: Epidermis hiperqueratósica con engrosamiento fibroso de los haces colágeno por . espada. áreas de transformación escamosa / tubular / alveolar / vascular. Histo: Masas de células pseudoepiteliales con células columnares periféricas en un patrón plisado con cantidades variables de estroma fibroso. músculo psoas (contienen gránulos de azufre amarillos). √ Engrosamiento de las vértebras cervicales alrededor de los márgenes. caña femoral. metacarpo. Pronóstico: Tendencia a recidivar tras la excisión local. tras varias recidivas pueden aparecer metástasis pulmonares. √ Consolidación que se extiende a través de las cisuras interlobares (rara neumonía aguda del espacio aéreo). √ Frecuente expansión ósea. carpo. Localización: 1/3 medio de tibia (90%). DDx: Displasia fibrosa (posiblemente relacionados). √ Frecuentemente múltiple. (3). Etiología: Desconocida. retroperitoneales. ♦ ADAMANTIMOMA. con margen escleroso.

Incidencia: 1:500 . sífilis). Rx: Resección quirúrgica precoz del surco. ligamentos) ± erosión ósea extrínseca. √ Reabsorción ósea progresiva. Incidencia: 8 . ♦ AMILOIDOSIS. infecciosas. Edad: Habitualmente hombres en la 4 .13% de los negros americanos son portadores del factor drepanocítico (Hb . cápsula articular. puede existir reacción inflamatoria linfocítica crónica. √ Patrón trabecular burdo (DDx: sarcoidosis). Incidencia: Hasta un 2%. √ Osteoporosis. tendones. √ Osteoporosis. Trastornos neuropáticos (diabetes. 2. cerca de la articulación interfalángica. Bandas constrictivas congénitas en el síndrome de la banda amniótica. Hb C = Mutación del DNA con sustitución del ácido glutámico de la posición 6 de la cadena beta. = Hb SC con enfermedad SC de células falciformes (forma menos severa). congelación). Path: Se tiñe con el rojo Congo. (a) Homozigótica = Hb SS con anemia de células falciformes.5º del pie (rara vez en los dedos de la mano). frecuentemente bilateral. de las falanges medias / distales.5ª décadas. por valina. ♦ ANEMIA DE CÉLULAS FALCIFORMES. √ Pueden aparecer fracturas patológicas (fracturas vertebrales). • Dolor óseo. • Puede aparecer ulceración dolorosa. bien delimitada. Hemoglobinas anormales: Hb S = Mutación del DNA con sustitución del ácido glutámico de la posición 6 de la cadena beta.6 debajo. Traumatismo (quemadura. 4. DDx: 1. las paredes arteriales pueden estar engrosadas con estrechamiento de la luz. con afilamiento de la falange proximal hasta la autoamputación completa (tras una media de 5 años). √ Lesión lítica medular solitaria con festonea endostal (± invasión secundaria + erosión del hueso articular). tiende a formarse alrededor de los capilares + células endoteliales de los grandes vasos sanguíneos ocasionando finalmente oclusión vascular con infarto. = Hb S-talasemia. lepra. pero sin anemia. exposición al cloruro de polivinilo. negros (África occidental) + descendientes americanos. 3. = Acumulación + infiltración de un grupo químicamente diverso de polisacáridos proteicos en los tejidos blandos. por lisina.600 niños negros (b) Heterozigótica = Hb SA con rasgo drepanocítico. • Formación de surcos profundos en las partes blandas de la cara medial de la superficie plantar de las falanges proximales con edema distal. H>M. • Tumefacción elástica de partes blandas periarticulares + rigidez. • Proteína de Bence-Jones (sin mieloma) √ Tumefacción de tejidos blandos periarticulares (deposito de amiliode en sinovial. √ Subluxación proximal del húmero + cuello femoral. vista ocasionalmente. Acroosteolisis de las artritis inflamatorias. Localización: Mayoritariamente en el 4º . con plastia en Z.

√ Áreas focales de disminución de la intensidad de señal en TR/TE corto y largo (= infarto antiguo / fibrosis). √ Ensanchamiento del diploe con disminución de anchura de la tabla externa (22%). √ Desintegración articular. Organismo: Salmonella con una frecuencia inusual. √ Esclerosis yuxtacortical. 2. ictericia. • Úlceras crónicas en las piernas. necrosis. la drepanocitosis tiene lugar en áreas de: (a) Bajo flujo (bazo. • Esplenomegalia (en bebes y niños). EFECTOS SOBRE EL CRECIMIENTO (secundarios a la disminución del aporte sanguíneo). √ Osteolísis (en el infarto AGUDO). 1: 120 con rasgos drepanocíticos pueden manifestar enfermedad Hb SC. Patogénesis: La alteración de la forma + la plasticidad de los hematíes bajo una tensión de oxígeno disminuida conduce al aumento de la viscosidad sanguínea. Localización: Diáfisis de los pequeños huesos tubulares (niños). hueso. • Anemia hemolítica crónica (mayor secuestro de los hematíes alterados en el bazo). . OSTEOMIELITIS SECUNDARIA. √ Colapso de la cabeza femoral (DDx: Perthes con afectación metafisaria). 4. √ Tronco de Lincoln = Signo de Reynold = Vértebra H = Depresión de los platillos en forma de pisada. 3. metáfisis + espacio subcondral de los huesos largos (adultos). también estafilococos. sobreinfección. √ Muescas costales. √ Fracturas patológicas. TROMBOSIS E INFARTO. √ Patrón trabecular basto en huesos largos + planos. 1 DESOSIFICACIÓN DEBIDA A HIPERPLASIA MEDULAR √ Disminución porosa de la densidad ósea del cráneo (25%). infarto de médula ósea). • Crisis abdominales. (b) Metabolismo rápido (cerebro músculo. RM: √ Disminución difusa de la señal de la médula en las imágenes con TR/TE corto y largo (= reemplazamiento de la médula grasa por médula hematopoyética). estasis. oclusión por obstrucción de los pequeños vasos sanguíneos. placenta fetal). √ Osteoporosis con adelgazamiento de las trabéculas. • Dolor esquelético (osteomielitis. cerebro). √ Áreas focales de disminución de la intensidad de señal en TR/TE corto + aumento de la intensidad de señal en TR/TE largo (= infarto medular agudo). • Dolor articular pseudoreumático. Pronóstico: Muerte < 40 años. médula renal). infarto. celulitis.7 S). √ Calcificación medular distrófica. 1:40 con rasgos drepanocíticos pueden manifestar anemia de células falciformes (Hb SS). priapismo. √ Periostitis (DDx: Indistinguible del infarto óseo). √ Dactilitis = Síndrome mano-pie. hígado. √ Estriaciones verticales en "pelo erizado" (5%). √ Reacción perióstica (aspecto de hueso dentro de hueso). Cx: Elevada incidencia de infecciones (pulmón. mas tarde atrofia del órgano. √ Ensanchamiento del espacio medular + adelgazamiento cortical. √ Vértebras bicóncavas "de pescado" (ablandamiento óseo) en el 70%.

(b) El aumento del flujo cerebral produce hiperplasia epitelial de los grandes vasos intracraneales. = Súbito atrapamiento de una gran cantidad de sangre en el bazo.8 Localización: Especialmente en metacarpianos / falanges. @ Cerebro: Fisiopatología: La anemia crónica produce hiperemia cerebral. Rastreo con sulfuro coloidal Tc-99m: √ Ausencia de captación del trazador.7 años). • Acidosis tubular renal (distal). Crisis Agudas de Secuestro Esplénico. Asplenia Funcional. √ Síndrome de moyamoya. = Bazo anatómicamente presente. @Tórax: √ Cardiomegalia + FCC. lo que da lugar a la formación de trombos. pero no funcionante. = Autoinfarto esplénico en pacientes con anemia de células falciformes homocigótica (pér-dida de función a los 5 años). • ACV. √ Necrosis papilar (20%). • Hipostenuria. dando lugar a infarto. √ Hemosiderosis. √ Deformidad epifisaria con metáfisis en copa. Autoesplenectomía. √ ACV hemorrágico (media de edad de 25 años). Cx: Rotura esplénica √ Infarto esplénico. células irreversiblemente falciformes. √ Urografía normal (70%). el flujo cerebral no puede incrementarse. √ Defecto en copa / estaca en agujero del fémur distal. (a) Durante las crisis. @ Bazo: √ Esplenomegalia < 10 años de edad (en pacientes con anemia de células falciformes heterozigótica). hipervolemia. √ En TC: Bazo de tamaño normal / agrandado. RM: √ Disminución de la intensidad de señal de la cortical en T2. • Síndrome nefrótico. • Cuerpos de Howell-Jolly. √ Riñón grande liso (4%). √ Infarto cerebral (media de edad de 7. √ Cicatriz renal focal (20%). . √ Bazo pequeño (hasta de 5 . siderocitos. • Hiperuricemia. √ Disminución de la altura vertebral (disminución de estatura + cifoscoliosis). Histo: Extensa fibrosis perivascular con depósito de hemosiderina + calcio. √ Acortamiento óseo = Fusión epifisaria prematura. • Insuficiencia renal progresiva. @ Vesícula: √ Colelitiasis. @ Riñón: • Hematuria. alteración de la autorregulación. anisocitosis.10 mm) densamente calcificado.

huesecillos de manos + pies (normalmente solo en el esqueleto axial + fémur y humero proximal). Incidencia: 3% de los negros americanos. √ Expansión de la médula ósea (engrosamiento de la calota con disminución relativa de la actividad a lo largo de la inserción de la hoz). √ Aumento de la captación en 24 . √ Captación normal / disminuida en el rastreo a las 24 horas de un infarto agudo /fase postcuración tras un infarto (formación de quiste).48 horas en la osteomielitis. (b) Heterocigóticos: Cualquier edad. √ Defectos en la médula ósea indicativos de infartos agudos / antiguos. elevado). calcificaciones). calota. corredores de maratón). marcada expansión simétrica de la médula hematopoyética. de baja atenuación en TC. √ Bazo agrandado. √ Aumento de la actividad del pool sanguíneo + imagen tardía normal en la celulitis. Rastreo con Tc-99m difosfato: √ Aumento de la captación global esquelética (cociente esqueleto / partes blandas. √ Llamativa actividad en rodillas. fibrosis. ENFERMEDAD SC Portador de Hb SC. RASGO DREPANOCÍTICO Portador de Hb SA. • Hematuria debida a múltiples infartos. • Súbito agrandamiento esplénico. √ Necrosis aséptica de la cadera. • La analítica hematológica puede ser normal. √ Múltiples lesiones en la periferia del bazo: Hipoecogénicas en ECO. afectando a todo el fémur.10% de los negros americanos. • Anemia (ausencia de hemoglobina del adulto normal). drepanocitosis provocada sólo bajo un estrés extremo (aviones no presurizados. persistente durante varias semanas. enfermedad moderada con pocos episodios de crisis + infección. hiperintensas en T1 + T2 (debido a hemorragia). atrofia. . √ Captación esplénica persistente (secundaria a degeneración. anestesia prolongada. anoxia con CC. ENFERMEDAD DREPANOCITICA-TALASEMICA Recuerdan clínicamente a los pacientes con Hb SS. • Hematuria macroscópica recidivante. • Hemorragia retiniana. √ Agrandamiento renal con marcada retención del trazador en el parénquima renal (isquemia medular + fallo del sistema contracorriente) en el 50%. √ Aumento de la captación en el rastreo óseo tras 2 -10 días. Escintigrafía de médula ósea: √ Habitualmente por debajo de los 20 años. Edad: (a) Homozigóticos: Bebés / infancia. √ Infarto esplénico. Incidencia: 8 . √ Esplenomegalia persistente. • Rápida caída del hematocrito + aumento de los reticulocitos. en el infarto curado. Pronóstico: El 50% mueren antes de los 2 años de edad (debido a shock hipovolémico). tobillos.9 Causa: Obstrucción de las pequeñas venas intraesplénicas / sinusoides. húmero proximal (cierre epifisario tardío / aumento del flujo sanguíneo a la médula ósea).

cráneo. = SÍNDROME DE WEISMANN-NETTER = Arqueamiento anterior congénito de la pierna.55 años. DDx: (Otras enfermedades poliostósicas): Histiocitosis X. √ Aspecto craneal en cabello erizado. (6) Cardiopatía congénita cianótica. escafoides ausente / hipoplásico / hueso grande multiangular. Edad: Afecta a niños. Causas: (1) Almacenamiento inadecuado de hierro al nacimiento. √ Mínima microcefalia. ectopia. • Pigmentación cutánea (depósitos de melanina) en el 74% (tronco. • Anemia que comienza entre los 17 meses y los 22 años de edad. √ Enanismo ligero / moderado. √ Ausencia de afectación de los huesos faciales. √ Ensanchamiento del diploe + adelgazamiento de las tablas sin afectación del occipital (ausencia de médula roja).2 mm a varios cm. Edad: Comienza en la infancia. encondromatosis. • Hipogonadismo (40%). (5) Policitemia vera. ingle. con márgenes esclerosos finos + respeto relativo de la cavidad medular. √ Múltiples lesiones osteolíticas metafisarias desde 1 . √ El derrame pleural quiloso sugiere un pronóstico fatal. no progresivo e indoloro. neurofibromatosis. √ A veces se acompaña de masa de partes blandas ± flebolitos. • Tendencia a la hemorragia (pancitopenia). √ Osteoporosis en los huesos largos (más prominente en manos). ♦ ANEMIA POR DÉFICIT DE HIERRO. (3) Alteración de la absorción gastrointestinal de hierro. enfermedad de Gaucher. . axila. ♦ ANGIOMATOSIS QUÍSTICA. la familia del paciente muestra una elevada incidencia de leucemia. • Microftalmia (20%). radio hipoplásico / ausente. fibromatosis congénita. riñón en herradura.10 ♦ ANEMIA DE FANCONI. síndrome de Maffucci ♦ ARQUEAMIENTO ANTERIOR DE LA TIBIA. Edad: Pico 10 . bilateral. √ Engrosamiento endostal. (4) Excesiva demanda de hierro debida a pérdidas sanguíneas. displasia fibrosa.15 años. huesos planos. rango 3 meses . Pronóstico: Fatal en los 5 años siguientes al comienzo de la anemia. metástasis. = Enfermedad autosómica recesiva con severa anemia hipoplásica + pigmentación cutánea+ alteraciones esqueléticas y urogenitales. Localización: Huesos largos. (2) Déficit de hierro en la dieta. cuello). √ Puede mostrar sobrecrecimiento de los huesos largos. √ Anomalías del componente radial de la extremidad superior (muy sugerente): Pulgar ausente / hipoplásico / supernumerario. = LINFANGIOMIOMATOSIS / HEMANGIOMATOSIS Histo: Quistes óseos con revestimiento endotelial. √ Anomalías renales (30%): Aplasia renal.

11 • Puede acompañarse de retraso mental. √ Erosión cartilaginosa / ósea (4%). hiperqueratosis. (4) Síndrome de Reyter. con propensión a la sacoileitis / espondilitis. Artritis psoriásica + reumatoide concomitantes (31%). Europa. Artritis psoriásica simulando una artritis reumatoide (38%). ahora está por todos los Estados Unidos. Artritis psoriásica verdadera (31%). √ Frecuente reacción perióstica. Path: Inflamación sinovial (menos llamativa que en la artritis reumatoide) con fibrosis precoz de la sinovial proliferativa. • Pecas puntiformes. Localización: Mono / oligoartritis de las grandes articulaciones (especialmente la rodilla). bilateral. √ Arqueamiento anterior de la tibia + peroné. (2) Artritis reumatoide. • HLA-B27 positivo en el 80%. 2. Histo: Liquido sinovial inflamatorio. Rx: Antibióticos. formación de crestas en las uñas (80%). Localización: Distribución ampliamente variable + asimetría con afectación de extremidades inferiores + superiores. • Áreas endémicas (la localidad en que se reconoció por primera vez fue en Lyme. ♦ ARTRITIS LYME Agente: Espiroqueta Borrelia burdogferi. 3. Tipos: 1. MCF. transmitida por la garrapata Ixodes dammini. √ Destrucción asimétrica de las articulaciones interfalángicas distales (poliartritis erosiva) + anquilosis. DDx: Tibia en sable luética (arqueamiento del extremo distal de la tibia + engrosamiento cortical anterior). @ Manos + pies: Áreas diana: IFD. Connecticut. • Factor reumatoide negativo. bocio. sinovial hipertrófica con proliferación vascular + infiltración celular. Incidencia: < 5% de los pacientes con psoriasis. Enfermedad infrecuente que afecta a la sinovial + inserciones ligamentosas. √ Deformidad en "lápiz en copa" = Erosiones con márgenes mal definidos + proliferación . √ Cifoscoliosis. ♦ ARTRITIS PSORIÁSICA. √ Pequeño arqueamiento radiocubital. • Historia de eritema crónico migratorio. decoloración. Clasificada como espondiloartropatía seronegativa 6c. simétrico. DDx: (1) Fiebre reumática.2 años del comienzo de la enfermedad (80%). IFP. √ AUSENCIA de osteoporosis yuxtaarticular / mínima. separación subungueal. Australia) • Ataques recurrentes de artralgias a los días . (3) Artritis gonocócica. anemia. en la parte media de la diáfisis. √ Extensa calcificación dural. √ Engrosamiento de la cortical posterior tibial + peronea.

= Enfermedad generalizada del tejido conectivo. osteoporosis yustaarticular). √ Acroosteolisis (ocasionalmente) @ Esqueleto axial: √ Formación asimétrica + incompleta. √ Falange de marfil. Áreas diana: Las cinco MCF. simétricas. √ Espacio articular ensanchado. Localización: Columna cervical inferior. bien definidas. SIGNOS PRECOCES √ Tumefacción fusiforme de los tejidos blandos periarticulares (como consecuencia del derrame). H:M = 1:1 sí > 40 años. Edad: Mayor incidencia 40 .12 adyacente de hueso neoformado (CARACTERÍSTICO). (4) Alteraciones radiográficas típicas. no marginal de sindesmofitos = Grandes masas de osificaciones paravertebrales. Patogénesis: La sinovitis con hipertrofia sinovial conduce a alteración de la nutrición con condronecrosis. sí < 40 años. DDx: (1) Síndrome de Reiter (afecta solo a la extremidad inferior). fusión. estrechamiento articular. pérdida de peso. subluxación y anquilosis. (6) Factor reumatoide positivo. • Síndrome del túnel carpiano. H:M 1:3. lumbar superior. √ Sacroileitis = Ensanchamiento bilateral de las articulaciones sacroiliacas. √ Estrechamiento + esclerosis de las articulaciones interapofisarias √ Subluxación atlantoaxoidea + alteraciones en la odontoides. Localización: Afectación simétrica de las articulaciones diartrodiales. cara medial de MTF + articulaciones interfalángicas del pie (especialmente el dedo gordo). • Rigidez matutina • Fatiga. (3) Hinchazón simétrica. pisiforme piramidal. • Test de floculación del látex positivo. Criterios diagnósticos de la American Rheumatism Association (deben estar presentes al menos 4 criterios): (1) Rigidez matutina. 3ª IFP. los cambios más precoces se ven en la 2ª + 3ª MCF.50 años. . articulación interfalángica del pulgar. articulaciones metatarsofalángicas o interfalángicas proximales durante > 6 semanas. IFP. (2) Hinchazón de ≥ 3 articulaciones especialmente muñeca. radiocarpiana. √ Cuadriculación vertebral en la región lumbar. (5) Nódulos reumatoides. orientadas verticalmente que afectan al anillo discal (no a los platillos terminales). todos los compartimientos de la muñeca (especialmente las articulaciones radiocubital inferior. ♦ ARTRITIS REUMATOIDE. separadas de los bordes vertebrales. aumento de densidad. (2) Artritis reumatoide (erosiones bilaterales. √ Osteoporosis regional (desuso + hiperemia local). dorsal. √ Calcificaciones de partes blandas. • Factor reumatoide positivo (94%). √ Destrucción de la articulación interfalángica del dedo gordo con exuberante reacción perióstica + proliferación ósea en la base de la falange distal (PATOGNOMÓNICO).

H > M. √ Ausencia relativa de perdida de cartílago. El aumento en el tamaño + extensión de los quistes se corresponde con el aumento del nivel de actividad + ausencia de quistes sinoviales. √ Elevación de las cabezas humerales (desgarro / atrofia del manguito de los rotadores). √ Luxación atlantoaxoidea > 2. disrupción articular. DDx: Gota (Presencia de cristales de urato). • Pigmentación marrón sobre las superficies expuestas de las extremidades. √ Síndrome de Caplan (= reactividad hiperinmune a la inhalación de sílice con rápida . √ Reabsorción de las apófisis espinosas. periféricos. √ Fibrosis intersticial con predominio en lóbulos inferiores. SIGNOS TARDÍOS √ Pérdida difusa del espacio interóseo. C. √ Contracturas en flexión + extensión con subluxación cubital + luxación. √ Derrame pleural. √ Protusión acetabular (por la osteoporosis). Habitualmente no asociado a afectación parenquimatosa.13 √ Erosiones óseas marginales + centrales (menos frecuente en las grandes articulaciones). sinovitis villonodular pigmentada (monoarticular). √ Destrucción + estrechamiento de los espacios discales + márgenes irregulares de los cuerpos vertebrales + ausencia de osteofitos. √ Espolón calcáneo plantar. √ Herniación sinovial + quistes (por ejemplo quiste poplíteo). √ Quistes gigantes sinoviales. = Queratoconjuntivitis + xerostomía + artritis reumatoide. la zona de la primera erosión es clásicamente la base de la falange proximal del 4º dedo. • Seronegativa en el 50%. sin modificaciones durante meses.70 años. √ Reabsorción de la clavícula distal. mayoritariamente unilateral.5ª costillas. MANIFESTACIONES PULMONARES. Edad: Como antes. √ Lesiones líticas subcorticales yustaarticulares con márgenes esclerosos bien definidos. √ Marcada destrucción + fracturas del espacio articular. √ Erosión de los márgenes superiores de las porciones posteriores de la 3ª . √ Cambios en la apófisis estiloides cubital + articulación radiocubital distal. Patogénesis: El aumento de la presión en el espacio sinovial por el derrame articular se descomprime a través de microfracturas de la cortical marginal debilitada en el hueso subarticular. SÍNDROME DE SJÖGREN. √ Extensa destrucción de los extremos óseos. = El hallazgo dominante son las lesiones quísticas intraóseas.5 mm. rara en negros. 40 . MANIFESTACIONES EXTRAARTICULARES (76%). • Rápida pérdida de peso. Artritis Reumatoide Crónica. √ Fusión ósea. con frecuente cavitación. √ Destrucción de las articulaciones zygapofisarias sin formación de osteofitos. H:M = 1:1. √ Nódulos reumatoides (30%): bien circunscritos. Síndrome de Felty (<1%) = Artritis reumatoide (presente durante > 10 años) + esplenomegalia + neutropenia. osteoporosis. Edad. A. • Ulceras en las piernas refractarias al tratamiento. B. √ Aspecto de "escalera" de la columna cervical debido a las subluxaciones subaxiales.

3.50%). mal pronóstico.35% de los casos con artritis activa). √ Adelgazamiento del cartílago articular. cadera (40 . H<M. (En el 5 . (b) poliarticular. • Rash cutáneo (50%). √ Signos radiológicos similares a los de la artritis reumatoide (excepto por la afectación en primer lugar de las grandes articulaciones. F. AFECTACIÓN CARDIOVASCULAR 1. Neuropatía distal (relacionada con la vasculitis). Aortitis de la aorta descendente (5%) ± insuficiencia valvular aórtica. 2. H<M. = Artritis reumatoide en pacientes < 16 años de edad. G. fusión del trocánter mayor. síndrome del túnel carpiano. edad 8 . linfadenopatías. SECUELAS NEUROLÓGICAS 1. Atrapamiento nervioso (subluxación atlantoaxiodea.9. Clasificación: (1) Tipo adulto de inicio juvenil (10%). linfadenopatía. Localización: Afectación de las articulaciones carpometacarpianas (carpo "agolpado" en adultos). pericarditis. 2. quiste de Baker).14 aparición de múltiples nódulos pulmonares). VASCULITIS REUMATOIDE. polimiopatia.11 años. gangrena. √ Esplenomegalia (1 . • Fiebre. Miocarditis (arritmia. Simula la periarteritis nodosa. H. Posteriormente manos + pies. pie retrasado. Localización: Afectación precoz de las grandes articulaciones (caderas. • Enfermedad renal mortal en el 20%. espolón calcáneo. NÓDULOS SUBCUTÁNEOS. (2) Poliartritis del tipo espondilítico anquilopoyético • Iridociclitis. hepatoesplenomegalia. √ Reacción perióstica de las falanges. ensanchamiento de los huesos. √ Artritis periférica. sin calcificación (DDx con la gota). (c) pauciarticular + iridociclitis (30%). • Fiebre. • Polineuropatía. tobillos. Edad: 2 .11 años.50%). infarto miocárdico / visceral. enanismo. LINFADENOPATÍA (hasta el 25%).4 y 8 . ulceraciones cutáneas. niños de 9 . √ Cambios erosivos. metáfisis anchas) √ Tumefacción de tejidos blandos periarticulares. afectación de la cadera con protusión. sobre la superficie extensora del antebrazo + otros puntos de presión (por ejemplo el olecranon). √ Hipertensión pulmonar secundaria a la arteritis. bloqueo cardiaco). E. • IgM factor RA positivo. rodillas. • Nódulos subcutáneos (10%). maduración ósea acelerada + fusión precoz (detención del crecimiento) • Rigidez matutina. rash. inicio tardío de las alteraciones óseas. Artritis Reumatoide Juvenil. mas anquilosis.5%). Pericarditis (20 . codos). √ Grandes lesiones quísticas separadas de la superficie articular (invasión del hueso por . muñecas. reacción perióstica. D. (3) Enfermedad de Still (a) sistémica. fusión completa de ambas caderas..

Dx: Artrocentesis inmediata + hemocultivo. pseudoparálisis. (b) > 4 años de edad: S. . √ La destrucción articular puede simular una articulación neuropática. acortamiento. S. SIGNOS SUBAGUDOS: Tras 8 . pero más rápida). angulación). √ Fracturas por compresión en la columna dorsal. articulaciones sacroiliacas. SIGNOS AGUDOS: √ Las radiografías iniciales frecuentemente son normales.15 pannus inflamatorio). artritis brucelósica (indistinguible de la tuberculosa. √ Distensión articular (derrame) ± subluxación de la cadera y humero en niños. • Calor. √ Anquilosis en las articulaciones carpianas. Gonorrea (indistinguible de la artritis tuberculosa. amiloidosis secundaria. Aureus. √ Epífisis "infladas" + huesos "gráciles" (sobrecrecimiento epifisario + fusión precoz con acortamiento óseo secundario a la hiperemia. Aureus. (a) < 4 años de edad: Estreptococo piógeno. pueden cavitar. • Bacteriemia. • Dolor. aureus. √ Lesiones pulmonares intersticiales (simulando esclerodermia. Aureus. raro en niños. ♦ ARTRITIS SÉPTICA. √ Reparación defectuosa / anquilosis (si se destruye todo el cartílago). Salmonella (habitualmente asociada a anemia de células falciformes / enfermedad de Gaucher). Organismos: Habitualmente debida a S. Neisseria gonorrhea. infección lenta). √ Osteoporosis yuxtaarticular. √ Derrames pleural + pericárdico. √ Estrechamiento del espacio articular = Rápido desarrollo de destrucción del cartílago articular (no en la artritis tuberculosa). dermatomiositis). √ Destrucción ósea metafisaria (osteomielitis como causa de articulación séptica). cojera. tumefacción. Cx: (1) Alteración del crecimiento óseo (alargamiento. (c) > 10 años de edad: S. √ Atrofia ósea local (inmovilidad). √ Anquilosis de la columna cervical (articulaciones apofisarias). √ Subluxación de la articulación atlantoaxoidea (66%). @ Esqueleto axial. √ Destrucción del hueso subcondral (por proliferación sinovial). √ Nódulos pulmonares solitarios. hemophilus influenzae. √ Esclerosis ósea reactiva en el hueso subyacente. √ Erosiones articulares en las zonas de inserción tendinosas + ligamentosas. • Cuadro clínico séptico. @Tórax: √ Costillas afiladas. leucocitosis. √ Pequeñas erosiones en la cortical articular / pérdida de toda la línea cortical (erosiones marginales en la tuberculosis). Pronóstico: Recuperación completa (30%). Localización: Extremidad inferior (75%) con cadera + rodilla en el 90%.10 días. @ Mano / pie: √ Falanges "rectangulares" (periostitis + engrosamiento cortical). √ Tumefacción de partes blandas (primer signo secundario a la hiperemia local + edema).

drogas duras. √ Contracturas en flexión + extensión √ Luxación congénita de cadera √ Osteopenia + fracturas patológicas. √ Astrágalo vertical. oligohidramnios). √ Desviación cubital + flexión de las articulaciones MCF. mas marcadas en el 4º + 5º dedos. nervios periféricos. ♦ ARTROPATÍA NEUROPÁTICA. gemelos. químicos tóxicas. alteraciones mitóticas. (2) Trastornos miopáticos. banda amniótica.03% de los recién nacidos. riesgo de un 5% de recurrencia en hermanos. articulaciones periféricas >> articulaciones proximales. agentes bloqueantes neuromusculares. ♦ ARTROGRIPOSIS. inmovilización mecánica. Path: Fibrosis periarticular fascial + tendones. • Membranas cutáneas. Distribución: Todas las extremidades (46%). sólo las extremidades superiores (11%). = ARTROGRIPOSIS MÚLTIPLE CONGÉNITA = Complejo síndrome congénito no progresivo caracterizado por músculos mal desarrollados + contraídos. . sin sinovitis. Incidencia: 0. con inmovilización de las articulaciones en distintas fases de su desarrollo. raíces nerviosas. (4) Limitación intrauterina de los movimientos (mioma. √ Atrofia muscular. • Disminución de la masa muscular. Path: Disminución del tamaño de las fibras musculares + depósitos grasos en el tejido fibroso. Se asocia a: (1) Trastornos neurogénicos (90%). articulaciones deformadas con engrosamiento de la cápsula periarticular e integridad del sistema sensorial. √ Tumefacción periarticular de las pequeñas articulaciones de las manos + pies. √ AUSENCIA de estrechamiento / erosión articular. √ Fusión carpiana. (3) Anquilosis. (4) Osteonecrosis. • Mano en garra. ♦ ARTROPATÍA DE JACCOUD Tras la disminución de ataques frecuentes y severos de fiebre reumática. • Pie cavo • Luxación congénita de cadera. Etología: Defecto congénito / adquirido de la unidad motora (células del asta anterior. • Patología valvular reumática. Localización: Afectación principalmente de manos. ocasionalmente en el dedo gordo.16 (2) Artritis crónica degenerativa. (5) Trastornos del tejido conectivo. √ Deformidad calcánea en valgo. placas motoras musculares terminales) que aparece precozmente en la vida fetal. Causa: ¿Agentes neurotróficos. simétrica. sólo las extremidades inferiores (43%). (3) Displasias esqueléticas.

√ AUSENCIA de osteoporosis yuxtaarticular. Lepra. B. √ Debris (fragmentos sueltos). tarsos. (b) Neuropatía periférica: 1. Lesión de la columna eSpinal. Artritis reumatoide. 4.20% de los pacientes): Afectación de rodillas. Siringomielia (1/3 de los pacientes): Afectación de la articulación del hombro. aunque la incidencia es baja): Afectación de manos + pies. Siringomielia. √ Deformidad (punta de lápiz). caderas. Adquirida: (a) Neuropatía central: 1. . ESclerodermia. √ Deformidad en "punta de lápiz" de las cabezas metatarsianas. hipercorticismo adrenal. (c) Otros: 1. √ Calcificación de la membrana sinovial. √ Derrame articular persistente (el primer signo). √ Espolones hipertróficos. 2. Mnemotecnia: "DS6" Diabetes. √ Estrechamiento del espacio articular. √ Fragmentación del hueso subcondral ebúrneo. √ Efecto de "bolsas de huesos" en fases tardías (= intensas deformidades alrededor de la articulación). Congénita: 1. 2. Mnemotecnia: "5Ds". Diabetes melitus (la causa mas frecuente. √ Reabsorción rápida progresiva de la cabeza + cuello del humero o fémur. Mielomeningocele. √ Subluxación articular (laxitud de los tejidos blandos periarticulares) + luxaciones. √ Aumento de densidad del hueso subcondral. (2) La disfunción simpática da lugar a hiperemia local + reabsorción ósea. Infiltración amiloidea de nervios.17 = ARTICULACIÓN DE CHARCOT = Alteración de los nervios sensoriales asociada a traumatismo. tobillos. Neurosífilis = Tabes dorsal (15 . enfermedad de Raynaud. Sífilis. 2. 3. Insensibilidad congénita al dolor = Asimbolia. Causas: A. C. √ Destrucción de la cortical articular. Iatrogénica: Utilización prolongada de drogas calmantes del dolor. síndrome de Ehlers-Danlos. √ Hueso subcondral Denso. ESpina bífida. 3. 3. Traumatismo cerebral / médula espinal. Lesión nerviosa periférica. Tumores / infecciones de la médula espinal. psoriasis. Esclerodermia. Patogénesis: (1) La disminución de la sensación de dolor produce traumatismos repetitivos. 2. ESteroides.

aflagelado. ¡Evidencia radiológica de enfermedad en el 69% de las zonas sintomáticas!. endémica en Arabia Saudita. B. ♦ BRUCELOSIS.30%). radiculopatía. (b) Artritis brucelósica destructiva (9%).melitensis. no encapsulado: Brucella abortus. (a) Forma focal: √ Destrucción ósea en la unión discovertebral (aspecto anterior del platillo superior).suis. √ Ausencia / mínima extensión epidural. √ Sea socia a esclerosis ósea + formación de osteofitos anteriores + pequeña cantidad de gas. no esporado. (c) Osteomielitis brucelósica (2%). • Derrame articular serosanguinolento estéril. (b) Forma difusa: Está afectado todo el platillo vertebral / todo el cuerpo vertebral. (d) Miositis brucelósica (2%) Dx: Test serológicos. Sudamérica.3 semanas entre la infección inicial + síntomas. heces. Zona: Organismo localizado en la membrana sinovial. o colageno-vascular. ♦ CALCINOSIS TUMORAL. Edad: La edad media de comienzo es a los 40 años. Histo: Los pequeños patógenos intracelulares expulsados con las excreciones (orina. renal. Localización: La zona que mas frecuentemente se afecta es el sistema retículo endotelial. √ Indistinguible de la artritis tuberculosa / piógena. DDx: Displasia fibrosa. leche. = LIPOCALCINOGRANULOMATOSIS =Enfermedad rara con grandes masas nodulares progresivas calcificadas de partes blandas yuxtaarticulares. • Dolor. sensibilidad localizada. . √ Obliteración de los planos músculo-adiposos paraespinales.18 √ Luxación (Dislocación). osteoma osteoide. • Periodo de 1 . mielopatía. productos de la concepción) de los animales infectados producen pequeños granulomas no caseificantes en el SRE. joroba). con extensión a los discos + cuerpos vertebrales adyacentes. √ Pequeña cantidad de gas discal (25 . sistema muculoesquelético. Localización: Rodilla > articulación sacroiliaca > hombro > cadera > articulación esternoclavicular > tobillo > codo. @ Espondilitis brucelósica (53%). hinchazón. • Dolor. tumor benigno. Italia (secundaria a la ingesta de leche fresca / derivados de la leche). no móvil. Rx: Combinación de aminoglucósidos + tetraciclinas. España. Organismo: Pequeño cocobacilo gram negativo. Península Arábica. en pacientes con calcio + fósforo plasmático normales y sin evidencia de enfermedad metabólica. sensibilidad. = Zoonosis multisistémica con distribución mundial. √ Destrucción ósea asociada a esclerosis. Localización: Lumbar (71%) > dorsolumbar (10%) > lumbosacra (8%) > cervical (7%) > dorsal (4%). @ Enfermedad extravertebral: (a) Sinovitis brucelósica (81%). B. DDx: TB (absceso paraespinal.canis. B.

Localización: (a) Huesos: La zona más frecuente es el extremo del hueso / prominencias óseas del tubérculo tibial. habitualmente a lo largo de las superficies extensoras de las extremidades (¿inicialmente una bursitis calcificada?).25-dihidroxi-vitamina D. H:M = 1:1. √ Huesos subyacentes NORMALES. columna. √ Cálculos en la pulpa = Calcificaciones intrapulpa. @ Hallazgos similares a los del pseudoxantoma elástico: √ Calcinosis cutis = Calcificaciones cutáneas. homogéneamente calcificada de 1 . CPPD.79 años). (c) Tenosinovitis (mano). Pronóstico: Tendencia a recidivar tras la excisión incompleta. extremo medial de la clavícula. pre-dominantemente en negros. estructuras periarticulares.2ª décadas (rango 1 . √ Aumento de la captación del trazador en las masas de partes blandas. √ Absceso del psoas indistinguible del tuberculoso. Hiperparatiroidismo. defecto bioquímico desconocido del metabolismo del fósforo responsable de una reabsorción anormal de fosfatos + formación de 1. ♦ COCCIDIOIDOMICOSIS. √ Destrucción vertebral con preservación del espacio discal. (b) Articulaciones que soportan peso: Rodilla. espinas isquiáticas. √ Calcificaciones vasculares. articulaciones. formación de cavidades (tempranamente). @ Hueso: √ Reacción perióstica diafisaria (diafisitis). Histo: Proceso granulomatoso crónico en huesos. función renal. articulaciones únicas / múltiples). • Tumefacción. • Masa progresiva de partes blandas. @ Dientes: √ Agrandamiento bulboso de la raíz. √ Áreas focales de destrucción. tobillo. CASI NUNCA LAS RODILLAS. Rx: Deplección de fosfatos. dolorosa / indolora con ulceración de la piel superpuesta + fístula que drena un líquido blanquecino cremoso. √ Septos radiolucentes (= tejido conectivo).20 cm. . fosfatasa alcalina. • Limitación de movimientos. costillas. √ ± Niveles líquido . costillas.19 Etiología: Autosómica dominante (1/3) con expresividad clínica variable. hormona paratiroidea normales. √ Proliferación del periostio adyacente. @ Partes blandas: Localización: Periarticular en caderas > codos > hombros > pies. muñeca. tobillo. Edad: Comienza mayoritariamente en la 1ª . paraosteoartropatía. acromio. pelvis. DDx: Fracaso renal crónico en hemodiálisis. seguida de esclerosis del hueso circundante (después) = Lesión ósea en burbuja. √ Líneas angioides en la retina. √ Densa masa de partes blandas loculada. codo. puede calcificar. Path: Lesiones quísticas multiloculares con liquido cremoso blanco (hidroxiapatita) + muchas células gigantes (reacción a cuerpo extraño) rodeadas por una cápsula fibrosa).liquido con consistencia de lecha cálcica. • Calcio y fosforo plasmáticos. • Hiperfosfatasemia + hipervitaminosis D. √ Áreas calcificadas parcheadas en la cavidad medular (medulitis calcificada).

virtualmente PATOGNOMÓNICO.25 años (88%). √ Cambios hipointensos en T1 + hiperintensos en T2 en los tejidos blandos adyacentes (ede-ma muscular) en el 50%. osteopenia. 2/3 en la extremidad inferior. √ Frecuentes abscesos en partes blandas. DDx: (1) Necrosis isquémica de la cabeza femoral (puede ser indistinguible. Sensibilidad. tuberosidad mayor del húmero). puede aparecer en apófisis (trocánter mayor + menor. cerca del cartílago triradiado del hueso innominado. • Sintomático durante meses o años antes del tratamiento • Dolor articular moderado. Incidencia: 1% de las neoplasias óseas primarias (700 casos en la literatura mundial). estrechamiento del espacio articular. rótula. excéntrica. (2) Tumor de células gigantes (habitualmente mayor + peor definido. (4) Encondroma. con la placa de crecimiento cerrada). √ Calcificaciones puntiformes / irregulares en el 25 . no calcificado. (5) Osteomielitis. Histo: Condroblastos poliédricos + células gigantes polinucleares + nódulos de material amorfo rosado (condroide) = Tumor condromatoso epifisario de células gigantes (recuerda al fibroma condromixoide). Zona: Medular. ♦ CONDROBLASTOMA.4 cm ocupando < de la mitad de la epífisis. situada excéntricamente en la epífisis. Localización: Fémur proximal + trocánter mayor (23%). √ Lesión lítica oval / redondeada. . grupo de edad mas avanzado. > 75% en hueso largos. √ Placa de crecimiento abierta en la mayoría de los pacientes. huesos del tarso.59 años): 5 . H:M = 2:1. calcificación en "alambre de pollo" = Depósito pericelular de calcio. √ Periostitis de las metáfisis / diáfisis adyacentes (30 . 50% por encima de la rodilla. Edad: Pico en la 2ª década (rango 8. configuración más irregular). = TUMOR DE CODMAN = TUMOR DE CÉLULAS GIGANTES QUE CONTIENE CARTÍLAGO = CONDROBLASTOMA BENIGNO. ± Derrame articular Rx: Curetaje + relleno con trozos de hueso.50%). √ Diámetro de 1 . tumefacción (derrame articular). húmero proximal (17%). el crecimiento del tumor puede continuar hasta afectar a la metáfisis + raramente a la diáfisis. (el 98% comienzan en la epífisis).50% (los grupos cartilaginosos se ven mejor en TC). aparece antes del cese del crecimiento del hueso encondral. destrucción ósea. anquilosis. • Limitación de la motilidad. fémur distal (20%). tibia proximal (17%). (3) Fibroma condromixoide. localización subarticular con lámina de crecimiento abierta. RM: ¡La RM tiende a sobrestimar la extensión + agresividad! √ Intensidad de señal intermedia a baja en relación con la grasa en T2.20 √ Articulaciones raramente afectadas (habitualmente monoarticular por extensión directa desde el foco osteomielítico): Derrame sinovial. √ Extensas anormalidades intramedulares de la señal compatibles con edema de médula ósea. √ Borde cortical intacto √ ± Reacción perióstica / afectación articular.

= EPÍFISIS PUNTEADAS CONGÉNITAS = DISPLASIA EPIFISARIA PUNCTATA = . Distribución: Huesos largos principales. √ Coxa vara. afectación suave de manos + muñecas. √ Falanges medias cortas + estrechamiento de las falanges distales. A. • Inteligencia normal / retrasada. pigmentación deficiente. √ Acampanamiento metafisario (deformidad en matraz de Erlenmeyer) que se extiende a la diáfisis. √ Acortamiento de los huesos largos con anchura normal. Enanismo severo con huesos cortos. • Pueden tener talla elevada. extremo esternal de las costillas. ensanchadas. • Frecuentemente asintomáticos. Aparición esporádica con amplio espectro. √ Placas de crecimiento epifisarias ensanchadas. (9) Sarcoma óseo primario. • Cabello escaso y quebradizo. DDx: Raquitismo vitamin D resistente. D. √ Uniones condrocostales ensanchadas + lucencias quísticas. C. • Niveles plasmáticos de calcio frecuentemente elevados. hueso innominado. √ Marcha de pato. en copa.21 (6) Quiste óseo aneurismático. √ Constricción relativa de la porción central de las diáfisis √ Hiperostosis craneofacial. Enfermedad de Pyle = Displasia metafisaria. ♦ CONDRODISPLASIA METAFISARIA. √ Metáfisis irregulares. B. (7) Ganglión intraóseo. DDx: Raquitismo. extremo medial de la clavícula. Distribución: Mas marcada en las extremidades inferiores. √ Metáfisis irregularmente expandidas + fragmentadas (cartílago no osificado que se extiende a la diáfisis). √ Ensanchamiento de los extremos proximales + distales de los huesos largos con cortical adelgazada. Tipo Mckusick. √ Metáfisis ensanchadas en copa con defectos lucentes. huesos tubulares de manos. √ Genu valgo. √ Acortamiento arqueado de los huesos largos. Distribución: Afectación simétrica de todos los huesos tubulares largos + cortos. • Inteligencia normal. (8) Granuloma eosinófilo. Autosómica dominante. que se hacen triangulares y con forma de bala (mas frecuente en manos que en pies). Tipo Schmid (el más frecuente). √ Placas epifisarias ensanchadas. √ Genu varo. Tipo Jansen (menos frecuente). Autosómico recesivo. ♦ CONDRODISPLASIA PUNCTATA.

DDx: Síndrome de Zellweger.000 nacimientos.22 CONDRODISTROFIA CALCIFICANTE CONGÉNITA = Enanismo proporcionado / mesomiélico.5% de todos los tumores benignos de partes blandas. √ Masa extraesquelética lobular bien definida. • Engrosamiento cutánea ictiósico. Pronóstico: Frecuentemente sobreviven hasta la vida adulta. CONDRODISPLASIA PUNCTATA AUTOSÓMICA RECESIVA = TIPO RIZOMIÉLICO. √ Pie zambo. estenosis traqueal. √ Marcado acortamiento simétrico de fémur + húmero (rara vez se afectan simétricamente todos los miembros). • Inteligencia normal. en los elementos vertebrales posteriores. muñeca). = CONDROMA EXTRAESQUELÉTICO. A. en la base del cráneo. B. < 2 cm de tamaño. √ Prominentes calcificaciones vertebrales + paravertebrales. Variedad mas frecuente no letal. calcificaciones epifisarias mucho mayores). cadera. compresión de la médula espinal. ENFERMEDAD DE CONRADI-HÜNERMANN = TIPO NO RIZOMIÉLICO. Etiología: Trastorno peroxisomal caracterizado por deficiencia de plasmógeno fibroblástico. regiones de aumento de la celularidad + atipia citológica. DDx: (1) Cretinismo (puede mostrar fragmentación epifisaria. √ Contracturas en flexión de las extremidades. √ Hendiduras coronales en los cuerpos vertebrales. • Cara aplanada. Cx: Fracaso respiratorio (severo subdesarrollo costal).64%) + pies (20 .60 años (rango 1 . . • Masa de partes blandas con crecimiento lento. Localización: Manos (54 . hombro. √ Ensanchamiento metafisario de los huesos tubulares proximales (en especial alrededor de la rodilla). Incidencia: 1:110. • Retraso mental. (3) Síndrome de Zellweger. autosómica dominante. (2) Embriopatía Warfarínica. H:M = 1. • Catarata congénita. √ Luxación congénita de cadera.28%). √ Múltiples pequeñas calcificaciones puntiformes de tamaño variable en epífisis (rodilla. Histo: Cartílago hialino de tipo adulto con áreas de calcificación + osificación.85).70%) con aspecto anular / osificación.2:1. en los cartílagos respiratorios y partes blandas (cuello. alteraciones mixoides.. Edad: 30 . Incidencia: 1. √ Afectación mas extensa pero mas moderada que en el tipo rizomiélico. • Ocasionalmente dolor + sensibilidad. √ Engrosamiento de las diáfisis. √ Puede contener calcificaciones (33 . ♦ CONDROMA DE PARTES BLANDAS. Se asocia a: Cardiopatía Congénita (frecuente). extremos costales) antes de la aparición de los centros de osificación. • Paladar hendido. Pronóstico: Muerte habitualmente < 1 año de edad.

pero no a la superficie ósea. cráneo. Áreas hipointensas focales que se extienden a la superficie articular. B. desplazamiento anormal de la rótula. Localización: Pelvis. • Dolor en la parte anterior de la rodilla. esternón.23 √ Festoneamiento del hueso adyacente con reacción esclerótica. Rx: Excisión local. H:M = 1. CONDROSARCOMA SECUNDARIO: Complicación de una anormalidad esquelética preexistente tal como: 1. CONDROSARCOMA PRIMARIO.5:1. 4 ♦ CONDROSARCOMA. Encondroma. • Asintomático / dolor + tumefacción. √ Inhabitualmente. √ Destrucción ósea tardía. • Asintomática (hallazgo artroscópico incidental). Áreas hipointensas focales que se extienden a la superficie del cartílago con conservación de los margenes afilados del cartílago. extremos del humero / fémur. pérdida del margen oscuro bien definido entre el cartílago articular de la rótula + tróclea. √ Calcificación condroide floculenta / lineal (característica). √ Engrosamiento de la cortical en la zona de adhesión. √ Intensidad de señal intermedia en T1. Áreas hipointensas focales que se extienden desde el hueso subcondral a la superficie del cartílago.6ª décadas. huesos faciales. 3. . RM en T1 Áreas hipointensas focales que no se extienden a la superficie del cartílago / hueso subcondral. DDx: (1) Condrosarcoma mixoide extraesquelético (situado profundamente en los grandes músculos de las extremidades superior + inferior. DDx: (1) Osteocondroma (densamente calcificado. Pronóstico: Porcentaje del recidiva del 15 .25%. RM: √ Elevada intensidad de señal en T2. Osteocondroma. cintura escapular + pelvica). Edad pico: 5ª . A. con múltiples calcificaciones punteadas). Condroma parostal. (2) Condroma periostal. Ulceración con exposición del hueso subcondral. ♦ CONDROMALACIA ROTULIANA. cartílago adelgazado al hueso subcondral. Causa: Traumatismo. = CONDROSARCOMA EXOSTÓSICO = Degeneración maligna de la exostosis hereditaria múltiple y raramente de una exóstosis solitaria (comenzando en la tapa cartilaginosa del osteocondroma). Clasificación de la Condromalacia Rotuliana Grado 1 2 3 Artroscopia Ablandamiento + tumefacción del cartílago articular Abombamientro del cartílago articular que produce deformidad superficial Irregularidad superficial + fibrilación del cartílago con mínima extensión al hueso subcondral (signo del "borde borroso"). Condrosarcoma Periférico. = Ablandamiento patológico del cartílago rotuliano. costillas. √ Centro radioopaco denso con lineas irradiadas hacia la periferia (no delimitado). escápula. gran masa de partes blandas adherida al hueso. 2.

Condrosarcoma de Células Claras. √ Puede simular un quiste / mixoma. √ Posteriormente: Pérdida de definición + rotura de la cortical. Incidencia: Es el 3er tumor óseo primario más frecuente (el 1º es el mieloma múltiple. √ Lesión osteolítica expansiva de 1 a varios cm de tamaño. cúbito proximal.68. √ Indistinguible del condrosarcoma convencional / condroblastoma (crecimiento lento durante años). delicadas hileras de pequeños condroblastos elongados están suspendidas en una abundante matriz mixoide. son raros los focos de cartílago hialino maduro. √ Tipo de calcificación ± irregular puntiforme. ramas pubianas. Zona: Central + meta / diafisario. 1. DDx: Encondroma benigno. Edad: 19 . √ Crecimiento rápido agresivo por encima de los 3 cm. osteosarcoma. el 2º el osteosarcoma). Histo: Rodeado por un cápsula fibrosa + divido en múltiples lóbulos por septos fibrosos. . predominantemente después de la fusión epifisaria. bien delimitada de 1 . H:M = 2:1. humero proximal. √ Presencia de una gran masa de partes blandas. Edad media: 50 años (rango 4 . √ Lesión única lobulada. Condrosarcoma Central. 50% > 40 años. Edad: Media: 45 años. H>M. 10% en niños (rápidamente fatal). Condrosarcoma Extraesquelético. √ Aumento circundante de la densidad ósea. ramas pubianas. Localización: Fémur proximal. • Masa de partes blandas de crecimiento lento. costillas. osteocondroma. RM: √ Intensidad de señal aproximadamente igual a la del músculo en T1 e igual a la de la grasa en T2. √ Engrosamiento cortical endostal. lámina vertebral (5%). √ Corta zona de transición ± margen esclerótico (bien definido del hueso huésped). √ Puede contener calcificaciones. Localización: Cuello del fémur. ¡Habitualmente se le confunde con el condroblastoma debido al bajo grado de malignidad (pueden estar relacionados)! Histo: Pequeños lóbulos tisulares compuestos por células con núcleos vesiculares centralmente rellenos rodeados por un gran citoplasma claro. √ Habitualmente entre 4 y 7 cm de diámetro. fibrosarcoma. √ El hueso frecuentemente está agrandado. Localización: Tejidos blandos profundos. Incidencia: 2% de todos los sarcomas de partes blandas. Histo: Se origina en condroblastos (nunca se forma tumor osteoide). Condrosarcoma Extraesquelético Mixoide (el mas frecuente). √ Masa lobulada de partes blandas SIN calcificación / osificación. humero proximal. Zona: Epífisis. pequeña / en copos de nieve.24 (2) Osteosarcoma parostal (densidad más homogénea de osteoide calcificado). ángulo pontocerebeloso. esternón.2 cm de tamaño. = CONDROSARCOMA ENDOSTAL. subcutáneo (25%). única / múltiples.92 años). ¡En el momento de la presentación hay metástasis en el 40%!. cráneo (esfenoides. • Dolor + sensibilidad (33%). mandíbula). oval / redondeada. a veces a distancia del tumor.

ADULTOS: √ Osteoporosis (4 . esclerosis. (2) Cese de la circulación secundario a los agregados celulares + formación de trombos como consecuencia de la exposición a bajas temperaturas por debajo de . blanquecinas en el cutis (separación de la interfase dermo-epi-dérmica). Escintigrafía ósea: √ La ausencia persistente de captación (= ausencia de perfusión vascular) indica tejido no viable. osteofitosis IFD.10 semanas después de la lesión). √ Pequeñas áreas redondeadas perforadas cerca del borde de la articulación √ Alteraciones de las articulaciones interfalángicas (simula una osteoartritis). √ Vacíos de señal por las calcificaciones. √ Acortamiento + desviación / deformidad de los dedos de las manos. NIÑOS: √ Fragmentación / fusión prematura / destrucción de las epífisis falángicas distales. patrón vascular pseudohemangiopericitomatoso.100%) caracterizada como calcificación en anillos + arcos / floculenta + puntiforme (mineralización densa. Condrosarcoma Extraesquelético Mesenquimal. • Metastatizan frecuentemente en pulmones + ganglios. región periorbitaria. √ Proliferación de colaterales arteriales + venosas (en la fase de recuperación). ♦ CONGELACIÓN. estrechamiento del espacio articular. RM: √ Señal aproximadamente igual a la del músculo en T1 + igual a la de la grasa en T2. √ Periostitis.13° C (habitualmente aire frío). Rx: Angiografía selectiva con reserpina intraarterial ♦ DEFECTO CORTICAL BENIGNO. • Áreas entumecidas duras. Histo: Proliferación de pequeñas células mesenquimales primitivas con islotes dispersos de cartílago. Distribución bimodal: H = M. √ Acromutilación (secundaria a osteomielitis + extirpación quirúrgica) + reabsorción de los copetes (como consecuencia de la pérdida de tejidos blandos). Angio: √ Vasoespasmo. estenosis. Pronóstico: 20% de supervivencia a los 10 años. Causa: (1) Lesión intracelular + necrosis por el proceso de congelación. √ Matriz de mineralización (50 .15 años tras la aparición de metástasis. oclusión. (a) Tumores de la cabeza + cuello en la 3ª década (frecuentes): Meninges. √ Calcificación / osificación de la pinna. √ Refuerzo homogéneo. supervivencia de 5 . .25 Pronóstico: Supervivencia a los 10 años del 45%. √ Infección secundaria. lesión del cartílago articular. (b) Tumores del muslo + tronco en la 5ª década. Cambios precoces: √ Tumefacción de partes blandas + pérdida tisular en las puntas de los dedos. 2. El 50% de todos los condrosarcomas mesenquimales se originan en partes blandas.

(2) Insuflación de la superficie endostal de la cortical = Defecto fibroso cortical. humero proximal. Pronóstico: (a) Potencial para crecer e invadir la cavidad medular dando lugar a un fibroma no osificante.6ª décadas. H:M = 2:1. iliaco. pared torácica. • Inmovilidad del hombro. no inhibe la calcificación. M>H. cara medial posterior del fémur distal. fémur proximal. infrecuente en niñas < 4 años. tibia proximal. Localización: Cortical metafisaria de los huesos largos. √ Artritis pseudoreumatoide (rara).10 años). Histo: Tejido fibroso del periostio que invade la cortical subyacente. Zona: Metáfisis de los huesos largos. bien definida. ♦ DERMATOMIOSITIS. Edad: Pico a los 7 . ♦ DEFORMIDAD DE SPRENGEL. √ Márgenes esclerosos. √ Elevación de la escápula. (3) Extensión medular que da lugar a un fibroma no osificante. Cx: Fracturas patológicas / por avulsión tras pequeños traumatismos (infrecuente). extendiéndose paralelo al eje largo del hueso √ Puede haber adelgazamiento cortical + expansión. anomalías renales.26 = Defecto óseo intracortical del desarrollo. ♦ DEFECTO FIBROSO CORTICAL. √ Lucencia intracortical oval / redondeada. √ Afilamiento de los copetes terminales. = POLIMIOSITIS = La alteración del condroitin sulfato. . diámetro medio de 1 .2 cm. Edad: habitualmente 1ª . pared abdominal. mayoritariamente antes del cierre epifisario. • Asintomático. √ Habitualmente < 2 cm de longitud.8 años (rango 2 . costillas. Histo: Atrofia de los haces musculares seguida de edema y necrosis por coagulación.4 años. • Asintomático. manos. √ Oval. @ Esqueleto: √ Calcificaciones lineales + confluentes en partes blandas (extremidades.2ª décadas. √ Redondo cuando es pequeño. = Fallo del descenso de la escápula secundario a una conexión omovertebral fibrosa / ósea. infrecuente en niños < 2 años. Edad: 4ª . región inguinal). (b) Los islotes óseos de los adultos pueden ser residuos de un defecto cortical incompletamente involucionado. axila. √ Las lesiones grandes son multiloculares. Asociada a Síndrome de Klippel-Feil. Pronóstico: (1) Curación espontánea que da lugar a esclerosis / desaparición. √ Márgenes lisos. √ Involución en 2 . peroné. Incidencia: 30% de los niños. bien definidos / festoneados. • Cuello membranoso. degeneración mucoide con infiltrados de células redondas concentradas alrededor de los vasos.

riñón. autosómico dominante. ovario. • Limitación de la movilidad de codo + muñeca. calambres musculares + dolor. @ Cráneo: • Cabeza grande. Edad: Pico 14 . FORMA CRÓNICA • Febrícula. FORMA AGUDA • Fiebre. M:H = 3:1: Histo: Defecto poco profundo relleno de fibroblastos proliferativos. Herencia autosómica dominante. √ Subluxación dorsal del extremo distal del cúbito. ♦ DISCONDROSTEOSIS. √ Área de engrosamiento cortical. . √ Reacción perióstica laminar. debilidad muscular. edema subcutáneo Pronóstico: Muerte en pocos meses. ♦ DISÓSTOSIS CLEIDOCRANEAL. Cx: Elevada incidencia de neoplasia malignas en el tracto GI. √ Deformidad de Madelung bilateral: √ Radio corto en relación con el cúbito. H:M = 1:4. √ Atonía del intestino delgado + colon. √ Osificación craneal disminuida / ausente (en la lactancia). @ Tracto GI: √ Atonía + dilatación del esófago. DDx: Pseudodeformidad de Madelung (por traumatismo / infección). mama. Localización: Cara posterior del cóndilo femoral medial a lo largo de la línea áspera de la aponeurosis del adductor mayor. @ Miocardio: √ Modificaciones similares a las de los músculos esqueléticos. = IRREGULARIDAD CORTICAL AVULSIVA = DESMOIDE PERIÓSTICO / SUBPERIÓSTICO = ABRASIÓN SUBPERIÓSTICA / CORTICAL = DEFECTO CORTICAL SUBPERIÓSTICO. en forma de platillo cóncavo con bordes bien definidos. = Rara lesión fibrosa del periostio. múltiples pequeños fragmentos de hueso reabsorbido (microavulsiones) en las inserciones tendinosas. • Ausencia de signos / síntomas localizadores. dolor articular. √ Arqueamiento lateral + dorsal del radio. √ Acuñamiento carpiano entre radio y cúbito (debido a la forma triangular de la epífisis radial •distal + subdesarrollo del cúbito). √ Hiperostosis cortical localizada proximalmente (fase de curación) ¡Puede confundirse con un tumor maligno (osteosarcoma) / osteomielitis!. = DISPLASIA CLEIDOCRANEAL = DISÓSTOSIS MUTACIONAL = Osificación tardía de las estructuras de línea media (especialmente de los huesos membranosos).27 √ "Signo del pulgar flojo". @ Tórax: √ Infiltrados pulmonares diseminados (recuerda a la esclerodermia). edema. pulmón. eritema cutáneo. ♦ DESMOIDE CORTICAL. = SÍNDROME DE LÉRI-LAYANI-WEILL = Acortamiento mesomiélico de los huesos largos (antebrazo + pierna). √ Cráter poco profundo.16 años (rango 3 . 1/ 3 bilateral. esplenomegalia.17 años). adenopatías.

√ Sutura metópica persistente. √ 2º metacarpianos elongados. @ Tórax y extremidad superior: √ Hipoplasia / ausencia (10%) clavicular (desarrollo defectuoso. √ Huesos iliacos estrechos con alas pequeñas. Hidronefrosis (30%). √ Sínfisis ensanchada. √ Macrocefalia. √ Copetes terminales afilados. EA. 3.99%). √ Epífisis cónicas. habitualmente de la porción lateral. @ Pelvis: √ Huesos iliacos estrechados verticalmente. = Enanismo esporádico / autosómico recesivo Incidencia: 0.28 √ Huesos wormianos. ♦ DISPLASIA CAMPOMÉLICA. √ Mandíbula grande. √ Pseudoepífisis en las bases metacarpianas. √ Dentición retrasada / defectuosa. √ Acetábulo poco profundo. @ Extremidades: √ Radio corto / completamente ausente. √ Tórax estrecho en campana. paladar hendido. • Hoyuelo pretibial. √ Fontanelas ensanchadas + cierre tardío de suturas. √ Braquicefalia + abultamiento frontal. Tetralogía. . √ Costillas supernumerarias. √ El tórax puede estar estrechado + forma de campana. ECO -OB: √ Desproporción cefalopélvica (cabeza fetal grande + el estrecho canal del parto de la pelvis de la madre afectada obliga a la cesárea). √ Senos paranasales hipoplásicos. micrognatia (90 . Hidrocefalia (23%). @ Pelvis y extremidad inferior: √ Osificación retrasada de los huesos de la sínfisis del pubis. 2. DSV. √ Osificación incompleta del esternón. √ Hemivértebra. √ Epífisis accesorias en manos + pies (frecuente). Cardiopatía congénita (30%): DSV.000 nacimientos. D>I). espondilosis (frecuente). √ Coxa vara = Cuellos femorales deformados / ausentes. @ Tórax y columna: √ Escápula hipoplásica (92%). √ Falanges distales de las manos cortas e hipoplásicas. √ Paladar alto y estrecho (± hendido). (DDx: Extrofia vesical). √ Huesos iliacos hipoplásicos.05:10. (DDx: Pseudoartrosis clavicular congénita). Asociada a: 1. √ Cuerpos vertebrales hipoplásicos + pedículos no mineralizados (especialmente en la columna cervical inferior). √ Inclinación vertical del isquion.

• Obliteración del espacio mucobucal maxilar (denso frenillo entre la mucosa alveolar y la mucosa bucal del labio superior. √ Columna normal. √ Labio leporino. puede haber dientes en el nacimiento. en comunidades endogámicas. √ Costillas horizontales + clavículas elevadas. √ Pie zambo. √ Escápula hipoplásica. = SÍNDROME DE ELLIS-VAN CREVELD = DISPLASIA MESODÉRMICA = Enanismo acromesomiélico autosómico recesivo. Asociada a: Cardiopatía congénita en el 50% (aurícula única.29 @ Extremidades (se afectan mas severamente las extremidades inferiores): √ Luxación de caderas + rodillas. Incidencia: 120 casos. quebradizas. √ ± Paladar hendido Pronóstico: Mueren habitualmente > 5 meses de edad (en el primer año de vida en el 97%) debido a insuficiencia respiratoria. √ Forma de tridente del acetábulo con indentación del techo + espolón óseo (casi patognomónico). @ Cráneo: √ Huesos wormianos. @ Extremidades: √ Engrosamiento + acortamiento de todos los huesos largos. con forma de cuchara. @ Tórax: √ Tórax largo y estrecho tanto en dimensión AP como en lateral. √ Exostosis acetabulares + tibiales. ECO-OB: √ Arqueamiento de tibia + fémur. genitales externos hipoplásicos. @ Pelvis: √ Iliacos pequeños aplanados. DSV). √ Coalición carpiana / tarsiana = Frecuente fusión de dos / mas huesos del carpo (ganchoso + grande) / tarso.Uñas ausentes / hipoplásicas. √ Arqueamiento (= campo) de los huesos largos. en especial tibia + fémur.Dientes irregulares + afilados. . • Estrabismo. más severa en antebrazos y piernas (radio + tibia > húmero + fémur). √ Acortamiento excesivo del peroné. √ Maduración esquelética acelerada. √ Luxación de la cabeza radial (debido a acortamiento del cúbito). . √ Hepatoesplenomegalia. • Malformaciones genitales: Epispadia. • Displasia ectodérmica: . DSA. √ Pequeño centro de osificación primario en el astrágalo. .Cabello escaso / fino. ♦ DISPLASIA CONDROECTODÉRMICA. √ Disminución de la circunferencia torácica. √ Pequeño centro de osificación secundario en la rodilla. anodontia parcial. hipospadia. testículos no descendidos. √ Ensanchamiento de la diáfisis tibial proximal + desarrollo tardío del platillo tibial. √ Peroné hipoplásico.

0. √ Polidactilia postaxial (habitualmente dedos de la mano. Localización: Izquierda : derecha : bilateral = 11:1:4.25 . . Aumento de la prevalencia: Mujeres. efecto de los estrógenos maternos no inactivados por el inmaduro hígado fetal. √ Aumento del índice cardiotorácico. con deformidades en el cráneo por amoldamiento. riesgo del 12% para los hijos del niño. Edad: La mayoría de las luxaciones probablemente se producen después del nacimiento: H:M = 1:8. √ Tórax pequeño con disminución de su circunferencia. Pronóstico: El 60% se hacen estables tras 1 semana. DDx: Enfermedad de Jeune (distinción difícil). √ Inversión precoz del labrum. mas raramente dedos de los pies) ± sindactilia de manos + pies.3:1000 recién nacidos. Incidencia: 1. √ Incremento de la anteversión femoral. √ Acetábulo poco profundo. • Test de Ortolani positivo = Reducción del fémur proximal en el acetábulo con la abducción progresiva. ECO-OB: √ Acortamiento proporcional de los huesos largos. tortícolis congénita. Pronóstico: Muerte en los primeros meses de vida en el 33% (debido a complicaciones respiratorias / cardiacas).30 √ Huesos carpianos supernumerarios. hereditaria (riesgo del 6% para los hijos sucesivos de padres normales. √ Fusión carpiana (después de la osificación completa). √ Polidactilia. caucasianos > negros. deformidades de los pies (metatarso adducto. pie varo). Aumento del riesgo: Nacidos de nalgas. el 88% se hacen estables a la edad de 2 meses. √ DSA. √ Ligero incremento de la anteversión femoral. Tipo 2 = CADERA SUBLUXADA: √ Pérdida de la esfericidad de la cabeza femoral. trastornos neuromusculares (por ejemplo mielodisplasia). embarazo con oligohidramnios. la hiperflexión de la presentación de nalgas da lugar a un acortamiento del músculo iliopsoas (nalgas:vértex = 6:1). • Test de Barlow positivo = Desplazamiento del fémur proximal con la adducción progresiva con la cadera flexionada. √ Hipoplasia / ausencia de las falanges distales + epífisis en forma de cono. Clasificación: Tipo 1 = CADERA INESTABLE LUXABLE: Incidencia: 0. 2/3 son primogénitos. acondroplasia rizomiélica.. Tipo 3 = CADERA LUXADA: √ Llamativo aplanamiento de la cabeza femoral.85% de todos los recién nacidos. √ Formación de limbo (= crecimiento hacia adentro + hipertrofia del labrum). historia familiar de cardiopatía congénita. ♦ DISPLASIA CONGÉNITA DE LA CADERA. = DISPLASIA DEL DESARROLLO DE LA CADERA. √ Eversión precoz del labrum. √ Acetábulo poco profundo. √ Suaves alteraciones marginales en el cartílago acetabular. riesgo del 36% para los hijos sucesivos de un padre afectado. primogénitos. Etiología: Laxitud ligamentosa anormal.

Línea de Perkin = Línea perpendicular a la de Hilgenreiner a través del borde lateral del acetábulo. Radiografía AP de pelvis: √ La línea trazada a lo largo del eje de la diáfisis femoral no pasa a través del borde superior del acetábulo. √ Migración proximal del fémur = Acortamiento unilateral de la distancia perpendicular desde el núcleo de osificación femoral / metáfisis femoral a la línea de Hilgenreiner.31 Líneas radiológicas. Línea de Hilgenreiner = Línea que conecta los márgenes superolaterales de los cartílagos triradiados. 1. √ Arco de la línea de Shenton discontinuo. 5. √ Diáfisis femoral por encima de la linea horizontal trazada a través de las sincondrosis en Y. √ Osificación tardía de la epífisis femoral (habitualmente evidente entre el 2º y 8º mes de vida). √ Vértice de la metáfisis lateral al borde del acetábulo. √ Displásia acetabular = Acetábulo poco profundo. pero se cruza con la espina iliaca antero-superior (durante la maniobra de Barlow). 4. Tipo 1 1A 1B 2 2A 2B 2C 2D 3 4 Descripción Cadera madura Techo acetabular estrecho Techo acetabular ancho Acetábulo óseo deficiente Fisiológico < 3 meses Osificación tardía > 3 meses Concéntrica pero inestable. Ángulo centro-borde = Ángulo comprendido entre una línea trazada desde el borde acetabular al centro de la cabeza femoral + una segunda línea perpendicular a la línea que conecta los centros de las cabezas femorales. √ > 30° sugiere fuertemente displasia 3. √ Interrupción de la línea (DDx: coxa valga). √ Núcleo de osificación femoral / pico medial de la metáfisis femoral fuera del cuadrante inferior interno del las coordenadas establecidas por las líneas de Hilgenreiner + Perkin. rango crítico Descentrada = Subluxada Excéntrica = Luxada Displasia severa con labrum invertido 43 . Ángulo / índice acetabular = Ángulo entre la línea de Hilgenreiner y la línea trazada desde el borde osificado mas superolateral del acetábulo al margen superolateral del cartílago triradiado. √ Migración lateral + proximal del cuello femoral adyacente al iliaco. interrumpido. √ Posición excéntrica de la epífisis femoral (posición estimada mediante un círculo con un diámetro equivalente a la anchura del cuello femoral). incompletamente desarrollado. √ Aparición de un neoacetábulo.49° < 43° 70 .59° Alfa >60° Ángulo Beta < 55° > 55° .77° > 77° 50 .10 meses de edad). ECO (solo es útil hasta los 8 . Línea de Shenton = Arco formado por la superficie medial de la metáfisis femoral proximal + superficie interior de la rama pubiana superior. 2.

√ La cadera luxable (= concéntrica pero inestable) puede desplazarse de la articulación de la cadera (Barlow positivo). √ Cabeza femoral hipoecogénica no centrada sobre el cartílago triradiado entre el pubis + is-quion (en proyección trasversal).2 semanas de edad!. √ Disparidad en el tamaño de las cabezas femorales. Proyección coronal de la cadera izquierda √ Visualización directa de la cabeza femoral no osificada. Ángulo beta = Ángulo entre el borde lateral recto del iliaco + acetábulo fibrocartílaginoso. determina la matriz del tipo ecográfico de cadera. . En los recién nacidos es normal una subluxabilidad de hasta 6 mm (todavía bajo los efec-tos de los estrógenos maternos). determina el tipo ecográfico de cadera. √ Aumento de la cantidad de ecos de partes blandas ("pulvinar")entre la cabeza femoral y el acetábulo. √ Disparidad en la presencia + tamaño de los núcleos de osificación. √ Luxación posterior + superior de la cabeza contra el iliaco. √ Inestabilidad de la cadera con los movimientos + mas maniobras de estrés: Normal / laxa (= subluxable) / subluxada / luxable (= inestable) / luxada reductible / luxada irreductible. √ La cadera luxada (excéntrica) puede reducirse (Ortolani positivo).32 Ángulo alfa = Ángulo entre el borde lateral recto del liaco + margen acetabular óseo (en proyección coronal). √ Labrum acetabular cartilaginoso interpuesto entre la cabeza y el acetábulo (labrum invertido). ¡ La exploración debe realizarse después de las 1 . √ Posición de la cabeza femoral en reposo en posición neutra: Normal / subluxada (=descentrada) / luxada (= excéntrica).

• Desarrollo intelectual normal. codo). Cx: Necrosis avascular de la cabeza femoral. √ Luxación de una / mas grandes articulaciones (cadera. √ Hipoplasia odontoidea. autosómico recesivo. ¡Existe una variación interobservadores de 4 .B: La reducción adecuada puede estar impedida por: (a) Labrum invertido. luxación lateral de la rótula. . @ Extremidades: √ Severa micromielia (predominantemente rizomiélica = Humero + fémur mas cortos que los huesos largos distales. (5) Medialización de la cabeza femoral (Chiari). si es menor del 33% es anormal. (4) Aumento de la profundidad acetabular (Pemberton). • Articulaciones laxas + rígidas con contracturas. √ Angulación posterior del sacro. √ Epífisis aplanadas (retraso de la osificación epifisaria) con invaginación de los centros de osificación en los extremos distales de los fémures. √ Metáfisis ensanchadas.rotación externa mantenida (arnés de Pavlik) / entablillado / molde. una cobertura del 58 al 33% es indeterminada. • Oreja en "coliflor" = Deformidad de la oreja por inflamación de la pinna. ♦ DISPLASIA DIASTRÓFICA.33 √ Signo del ecuador = < 50% de la cabeza femoral situado medialmente a la línea trazada a lo largo del iliaco (en proyección coronal). • Laringomalacia.abducción . √ Severa cifoscoliosis progresiva de la columna lumbar (no presente al nacimiento). √ Espina bífida oculta cervical. = ENANISMO DIASTRÓFICO = DISÓSTOSIS EPIFISARIA = Severo enanismo rizomiélico. √ Múltiples contracturas articulares en flexión (especialmente en las articulaciones principales). (c) Atrapamiento del tendón del psoas en la cápsula articular anterior. √ Contorno ondulado del acetábulo óseo con curvatura solo ligera. √ Ángulo alfa anormalmente agudo (= ángulo entre el margen recto lateral del iliaco + margen óseo acetabular). Rx: (1) Flexión . control con intervalos de 4 meses. @ Esqueleto axial: √ Paladar hendido (25%). (b) Pulvinar hipertrofiado. (2) Osteotomía femoral varizante. indica un riesgo significativo de luxación si no se trata. secundario a una alteración generalizada del cartílago seguida de cicatrices fibrosas + calcificaciones. √ Osificación tardía de la esquina acetabular.6°! Pronóstico: Un ángulo alfa al nacimiento < 50° / 50 . √ Estrechamiento del espacio interpedicular en la columna lumbar.59° después de los 3 meses. N. (3) Rotación pélvica (Salter) / acetabular. √ Huesos pélvicos cortos + anchos. • Hábito diastrófico = "Torcido". √ Coxa vara (frecuente).

• Cara aplanada. Autosómica dominante / esporádica (mayoritariamente). DDx: Enfermedad de Legg-Perthes. √ 1er metacarpiano oval + hipoplásico = "Pulgar del autoestopista" (CARACTERÍSTICO). • Limitación de la movilidad articular (debida a masas localizadas indoloras). Edad: 2 . . • Enanismo desproporcionado con columna + caderas mas afectadas que las extremidades. Cx: Genu valgo. √ Dedos ampliamente separados. √ Contracturas articulares.4 años. carpo. Localización: Localizado (tarso. = ENFERMEDAD DE TREVOR = ACLASIA TARSOEPIFISARIA = Sobrecrecimiento cartilaginoso epifisario excéntrico de una o más epífisis. ECO-OB: √ Acortamiento proporcionado de los huesos largos. √ Crecimiento en forma de osteocondroma desde un lado de la epífisis. Pronóstico: Muerte en la infancia (debido a ablandamiento anormal del cartílago traqueal). aparición espontánea. Puede asociarse a: Hemihipertrofia. √ Desviación cubital de las manos. rodilla. @ Esqueleto axial: √ Cuerpos vertebrales ovoideos + severa platiespondilia (fusión incompleta de los centros de osificación + cuerpos vertebrales aplanados). a veces generalizado. • Cuello corto. ♦ DISPLASIA EPIFISARIA MÚLTIPLE. hipotiroidismo. tobillo). √ Cifoscoliosis progresiva (tronco corto) que afecta a la columna dorsal + lumbar. Displasia Espondiloepifisaria Congénita. √ Calcificaciones moteadas irregulares epifisarias (en infancia + adolescencia). = ENFERMEDAD DE FAIRBANK = ¿Forma tardía de la condrodistrofia calcificante congénita? √ Acortamiento moderado de miembros. √ Curvatura anormal de la columna. • Marcha de pato + debilidad muscular. √ Huesos carpianos bizarros con centros supernumerarios. √ Pulgar del autoestopista. • Sordera √ Paladar hendido. √ Pie zambo. √ Irregularidades epifisarias + enfermedad degenerativa articular prematura.34 √ Metatarsianos arqueados medialmente. H>M. ♦ DISPLASIA EPIFISARIA HEMIMIÉLICA. √ Hipoplasia de la apófisis odontoides (Cx: Mielopatía cervical). √ Falanges cortas. ♦ DISPLASIA ESPONDILOEPIFISARIA. DDx: Encondroma. especialmente de caderas (adultos). √ Pie zambo = Severo talipes equinovaro.

que se manifiesta como un defecto en la diferenciación osteoblástica y maduración. Edad: Se manifiesta a los 10 años. exclusivamente en varones. bien definido. √ Coxa vara severa + genu valgo. √ Tronco corto. semitendinoso. ligada al sexo. √ Defecto radiolucente elíptico. cabezas femorales aplanadas). osteoma osteoide. Histo: Denso tejido fibroso hipocelular que recuerda un tendón con formación de lagos. √ Esclerosis a lo largo del borde lateral de la lesión. el 75% antes de los 30 años de edad. ♦ DISPLASIA FIBROSA. Edad: 1ª . progresa hasta que cesa el crecimiento. granuloma eosinófilo. √ Pectus carinatum. fisis irregular). (2) Artritis secundaria en articulaciones que soportan peso. con manifestaciones moderadas + comienzo clínico tardío. Se asocia a tibia vara. √ Tibia vara unilateral. DDx: (1) Enfermedad de Blount unilateral (típicamente bilateral en niños. Localización: Inserción de la pata de ganso (= inserción tendinosa de los músculos grácil. √ Talipes equinovaro. √ Hueso nuevo hiperostósico a lo largo de los 2/3 posteriores del platillo terminal vertebral (PATOGNOMÓNICO). ♦ DISPLASIA FIBROCARTILAGINOSA FOCAL TIBIAL. √ Bases iliacas amplias + osificación deficiente del pubis. Cx: (1) Desprendimiento de retina. Recesiva. √ Paladar hendido. masa de partes blandas). Rx: Refuerzo. Pronóstico: Resolución en 1 . DDx: Ocronosis.28 meses. condroma (no se asocian con tibia vara. orientado oblicuamente en la cortical tibial metadiafisaria medial. √ Múltiples epífisis accesorias en manos + pies. √ Platispondilia con depresión del 1/3 anterior del cuerpo vertebral. Histo: Cavidad medular reemplazada por tejido mixofibroso + trabéculas óseas conteniendo . √ Estrechamiento con calcificación de los espacios discales + puentes espondilíticos. √ Articulaciones displásicas (por ejemplo.35 √ Estrechamiento de los espacios discales (da lugar a tronco corto). miopía (50%).2ª décadas (mayor incidencia entre los 3 y 15 años). angulación den varo de la tibia superior. (2) Fibroma condromixoide. fibroma. disminución de la altura de la metáfisis tibial medial. Displasia Espondiloepifisaria Tarda. @ Extremidades: √ Miembros normales / ligeramente acortados. √ Techo acetabular aplanado. osteoma.4 años. = ENFERMEDAD DE LICHTENSTEIN -JAFFE = Anomalía benigna del desarrollo fibro-óseo del precursor mesenquimal del hueso. H:M = 1:1. sartorio) distal a la fisis tibial proximal. afectación unilateral. Edad: 9 . @ Tórax: √ Tórax en campana.

huesos craneofaciales (10 . pie (73%). • 2/3 asintomáticos a los 10 años de edad.Pubertad precoz en niñas.Acromegalia. Edad: Media de 8 años. Localización: Costillas. Pronóstico: Regresión después de la adolescencia. Típicamente múltiples lesiones intramusculares.25%). maxilar. tibia (81%). más severo en varones. . unilateral + asimétrica.3ª décadas. fractura patológica (75%). .Hipertiroidismo. cojera. √ Asimetría facial. • Deformidad facial. √ Afectación simétrica de la mandíbula + maxilar. pelvis (78%). • Mayoritariamente asintomática hasta la 2ª . extremidades superiores. • Dolor en pierna.30%). Localización: Huesos esfenoides.Hiperparatiroidismo. • Asimetría craneal. temporal. Tipos: A. . √ Discrepancia en la longitud de las piernas (70%). D. FORMA POLIOSTÓSICA (20 . . frontal. √ Prominencia de la protuberancia occipital externa Cx: Déficit neurológico secundario al estrechamiento de los orificios craneales (por ejemplo ceguera). FORMA MONOSTÓSICA (70 . . (28%). • Hemorragia vaginal anormal (25%). Localización: Fémur (91%). costillas. √ Deformidad en cayado de pastor (35%). (1) Displasia fibrosa poliostósica unilateral.36 células en huso y quistes llenos de liquido. cráneo + huesos faciales (50%). • Deterioro visual. Incidencia: En el 10 . √ Deformidad por rozamiento. columna cervical (7%). √ Expansión hacia afuera de la taba externa manteniendo la convexidad (DDx: enfermedad de Paget con destrucción de las tablas interna + externa). Localización: Huesos largos. Zona: Metadiafisaria. VARIANTE: Síndrome de McCune-Albright (10%).25% de las formas monostósicas / 50% de las poliostósicas / aislada. etmoides > occipital. columna lumbar (14%). clavícula (10%). Puede asociarse a: (a) Alteraciones endocrinas: .80%). √ Arqueamiento tibial. (b) Mixoma de partes blandas (raro). C. √ Sobrecrecimiento unilateral de los huesos faciales + calota (AUSENCIA de lesiones extracraneales).Diabetes mellitus. QUERUBISMO (variante especial) = Desorden autosómico dominante de penetración variable. FORMA CRANEOFACIAL = LEONTIASIS ÓSEA. Edad: Infancia. fémur proximal (23%). . B. • Exoftalmos.Síndrome de Cushing.

huesos largos). mandíbula) (25%). √ Las epífisis raramente se afectan antes del cierre de las placas de crecimiento. √ Desplazamiento inferolateral de la órbita. √ Esclerosis de la placa orbitaria + órbita pequeña + hipoplasia de los senos frontales (DDx: Enfermedad de Paget. √ Deformidades por arqueamiento + longitud discrepante de los miembros (tibia. √ Aumento de la actividad en el rastreo isotópico óseo durante la fase precoz de la perfusión + en los estudios tardíos. • Manchas café con leche en costa de Maine = Manchas de pigmentación cutánea amarillentas / parduzcas con bordes irregulares / serrados. frecuentemente ipsilateales a las lesiones óseas (DDx: manchas en "costa de California" de la neurofibromatosis). cuello femoral + tibia (25%). cráneo.37 (2) Manchas café con leche en "costa de Maine". Habitualmente cruzan las suturas. fémur). hipertiroidismo. √ Festoneado endostal con cortical adelgazada / ausente (costillas. la tabla interna está afectada). √ Margen escleroso bien definido del hueso reactivo = Cáscara. √ Lesiones en la cavidad medular: radiolucentes / vidrio deslustrado / aumento de densidad. Localización: Hueso frontal > esfenoides. predominantemente en el dorso del tronco (30 . √ Alteración + remodelación de la arquitectura ósea normal. . dolor (± fractura patológica). √ Engrosamiento occipital. huesos craneofaciales (calota. la tabla interna está respetada (DDx: en la enfermedad de Paget. • Tumefacción + dolorimiento. √ Obliteración del seno esfenoidal + frontal debido a invasión por hueso fibroso displásico. √ Base del cráneo esclerosa. huesos largos). (3) Disfunción endocrina: pubertad precoz en mujeres (20%). @ Cráneo: • Deformidad craneal con compromiso de los nervios craneales. • Maduración esquelética + somática avanzada (precozmente). Localización predominante: Parrilla costal (30%). • Proptosis. √ Lesiones quísticas en la calota. √ Ensanchamiento del diploe con desplazamiento de la tabla externa. afectación hemicraneal (DDx: la enfermedad de Paget es bilateral). √ Protusión acetabular. √ Expansión de los huesos (costillas. √ Fusión prematura de los centros de osificación. Zona: Localización principalmente metafisaria. pelvis. @ Pelvis + costillas: √ Lesiones quísticas (extremadamente frecuentes). meningioma en placa). √ Lesiones quísticas mandibulares (muy frecuentes) = Osteocementoma. • Elevación de la fosfatasa alcalina. @ Extremidades: • Estatura baja para un adulto / enanismo. extendiéndose hacia la diáfisis (raramente toda la longitud del hueso). • Cojera. puede estrechar los agujeros neurales (pérdida visual + auditiva). fibroma osificante. √ La lesión puede sufrir calcificación + formación de hueso encondral = Displasia fibrocartilaginosa.50%). √ Deformidad en "cayado de pastor" del cuello femoral = Coxa vara. √ Aspecto trabeculado debido al refuerzo de las crestas óseas subperiósticas en la pared de la lesión.

√ Osificación tardía de las epífisis irregulares aplanadas. Metatrófico = "Cambiante" (cambio en las proporciones del tronco con los miembros con el tiempo. √ Platispondilia + espacios intervertebrales muy ensanchados. (3) Enfermedad de Paget (patrón histológico en mosaico. elongado.5 1%. pero CARACTERÍSTICO). √ Costillas cortas + anchas. Pronóstico: Compatible con la vida. DDx: Acondroplasia. mas frecuente en la forma poliostósica) • Aumento del dolor. invalidez en aumento por la cifoscoliosis. @Pelvis: √ Apéndice coccígeo semejante a un rabo (raro. la lesión comienza en la cortical). √ Huesos iliacos cortos y cuadrados + acetábulos irregulares. (11) Hemangioma. (2) Fracturas patológicas. ♦ DISPLASIA METATRÓFICA. radiológicamente idéntica a la lesión craneal monostósica). √ Estrechamiento de la escotadura ciática mayor. √ Falanges en reloj de arena (cortas con extremos ensanchados). √ Cuerpos vertebrales con forma de cuña / quilla. √ Huesos largos cortos con configuración en pesa / forma de trompeta (exagerado ensanchamiento metafisario). (10) Osteoblastoma. (9) Granuloma eosinófilo. (2) Neurofibromatosis (raramente lesiones óseas. raros neurofibromas quísticos intraóseos. desosificación generalizada. √ Pectus carinatum. enfermedad familiar). monostósica. @ Tórax: √ Tórax estrechado cilíndricamente.38 √ Pseudoartrosis en la infancia = Displasia osteofibrosa (DDx: neurofibromatosis). @ Vertebras: √ Hipoplasia odontoidea con inestabilidad atlantoaxial. DDx: (1) HPT (modificaciones bioquímicas. Mucoplisacaridosis. (6) Quiste óseo simple. manchas café con leche lisas. (8) Encondromatosis. √ La lesión previamente mineralizada se vuelve lítica. (7) Tumor de células gigantes (sin margen escleroso). secundario a la aparición de cifoscoliosis en la infancia). • Doble pliegue cutáneo longitudinal sobre el cóccix. . √ Cifoscoliosis progresiva. (4) Displasia osteofibrosa (casi exclusivamente en tibia de niños. reabsorción subperióstica). (5) Fibroma no osificante./ condro-/ fibrosarcoma o histiocitoma fibroso maligno (0. √ Amplia separación de los espacios articulares principales (cartílago articular engrosado). (12) Meningioma. = ACONDROPLASIA HIPERPLÁSICA = ENANISMO METATRÓFICO. √ Masa de partes blandas en aumento. Cx: (1) Transformación en osteo.

Localización: Normalmente confinada en la tibia (diáfisis media en el 50%). @ Pelvis: √ Alas iliacas pequeñas + cuadradas (acortadas verticalmente. = Displasia esquelética esporádica letal. √ Expansión perióstica. 1: 6. Cx: Fractura patológica en el 25%. @ Tórax: √ Tórax estrecho. √ Reducción del espacio interpedicular en las últimas vértebras lumbares.9:100. = Entidad anteriormente confundida con la displasia fibrosa. es la displasia ósea más frecuente.000 nacimientos. • Brazos extendidos + muslos abduccidos y en rotación externa. afectación del peroné ipsilateral en el 20%. las fracturas pueden curar con inmovilización. @ Cabeza: √ Cabeza grande con base de cráneo corta + hueso frontal prominente. DDx: Displasia fibrosa. caracterizada por severa rizomielia (enanismo micromielico). √ Acetábulo aplanado. • Abdomen protuberante. Histo: Tejido fibroso rodeando las trabéculas con un patrón arremolinado.700 nacimientos.16. √ Proyecciones en espina en el área metafisaria. √ Regresión espontánea en 1/3. ♦ DISPLASIA TANATÓFORA. √ Margen esclerótico (DDx: Fibroma no osteogénico. √ Tórax hipoplásico extremadamente pequeño con costillas cortas + estrecho en la . √ Ensanchamiento metafisario = Aspecto de los huesos largos en "auricular de teléfono". @ Extremidades: √ Micromielia severa + arqueamiento de las extremidades. fibroma condromixoide). • Bebés hipotónicos. √ Enanismo de miembros cortos con fémures extraordinariamente cortos + arqueados en forma de "auricular de teléfono". √ Cortical delgada / invisible. Incidencia: 6. √ Huesos del pubis cortos. pero anchas horizontalmente). infrecuentemente se complican con pseudoartrosis. √ Platispondilia extrema generalizada = Vértebra plana con forma de H. √ Ocasionalmente cráneo trilobulado en hoja de trébol = "Kleebalttschädel".39 ♦ DISPLASIA OSTEOFIBROSA. √ Escotadura sacrociática estrecha. La lesión comienza en la cortical anterior. ECO-OB (los hallazgos pueden verse muy precozmente durante el embarazo): √ Polihidramnios (71%). @ Columna: √ Longitud normal del tronco. √ Escápula pequeña + clavículas normales. √ Costillas cortas con extremos anteriores en copa.400 . √ Agrandamiento de la tibia con arqueamiento anterior. √ Excesiva altura del espacio intervertebral. enfermedad de Paget. Edad: Nacimiento hasta los 5 años.

• Fallo renal progresivo + hipertensión. a nivel de la 6ª vértebra cervical. uniformemente fatal a las pocas horas /días después del nacimiento (fracaso cardiorespiratorio). √ Costillas cortas. √ Ocasionalmente polidactilia. (2) Displasia torácica asfixiante (acortamiento óseo menos marcado. √ Acortamiento de las falanges distales + epífisis en forma de cono en manos + pies. (4) Acondroplasia homozigótica (ambos padres afectados). √ Hueso iliaco pequeño y ensanchado + acortamiento en el diámetro cefalocaudal (pelvis en "copa de vino"). √ Tejidos blandos redundantes. √ Polihidramnios. √ Macrocrania con predominio frontal ± hidrocefalia (aumento de la relación CC:CA). √ Cráneo en trébol (en el 14%) (DDx: Encefalocele). √ Ángulo acetabular disminuido √ Osificación prematura de la epífisis capital del fémur. miembros cortos acromesomiélicos). . √ Corazón de tamaño normal. • Disminución de la movilidad torácica (respiración abdominal) + infecciones pulmonares frecuentes. cortos. √ Huesos isquion y pubis. que deja muy poco espacio para los pulmones. ECO-OB: √ Acortamiento proporcionado de los huesos largos. fémur) = Huesos largos mas cortos y anchos de lo normal. √ Tórax pequeño con disminución de su circunferencia. horizontalizadas + unión condrocostal bulbosa. Se asocia a: Alteraciones renales (hidroureter). √ Abdomen prominente. @ Tórax: √ Tórax marcadamente estrechado + elongado con forma de campana. √ Platispondilia difusa. √ Irregularidad metafisaria √ Hexadactilia postaxial. con estriaciones lineales en el nefrograma.polidactilia.40 dimensión anteroposterior. DDx: (1) Síndrome de Ellis-van Creveld (dedos extra. Pronóstico: Muerte neonatal en el 80% (fracaso respiratorio + infecciones). DDx: Síndrome de Ellis-van Creveld. vértebras respetadas). DAP. ♦ DISPLASIA TORÁCICA ASFIXIANTE. @ Extremidades: √ Braquimielia rizomiélica (humero. √ Clavículas horizontales. = ENFERMEDAD DE JEUNE = Alteración autosómica recesiva Incidencia: = 100 casos. @ Riñones: √ Riñones agrandados. @ Pelvis: √ Pelvis en tridente (retraso de la osificación del cartílago triradiado). (3) Síndrome costilla corta . √ Aumento del índice cardiotorácico. Pronóstico: A menudo nacen muertos.

reabsorción ósea subperióstica. Incidencia: En el 24% mujeres + 11% de hombres > 55 años (estudio autópsico). acupuntura. irregulares. sensibilidad. Localización: Entre el margen inferior de la escápula + pared torácica posterior. atrofia cutánea + partes blandas. Tipo Langer. agentes bloqueantes α / β adrenérgicos. = Lesión pseudotumoral benigna que aparece como reacción a la fricción mecánica. Histo: Fibras hipereosonofílicas elásticas agrandadas. radioterapia. . con intensidad de señal intermedia con áreas intercaladas de intensidad de señal grasa en T1 + T2. estimulación nerviosa transcutánea.01% de todos los pacientes traumatizados (2) Idiopática en el 27% (inmovilización. Edad: Ancianos. MN (rastreo óseo en 3 fases): √ Aumento del flujo + aumento del pool sanguíneo + aumento de la captación en los estudios tardíos de la parte afectada (60%). √ Tumefacción periarticular de partes blandas. Se afectan el 12 . ocasionalmente lóbulos de tejido adiposo. medicamentos antiinflamatorios no esteroideos. Rx: Bloqueo simpático. lisis del hueso yuxtaarticular + subcondral). • Asintomático. Autosómico dominante. aserradas.41 ♦ DISTROFIA SIMPÁTICA REFLEJA. • Cambios sudoriparomotores: Hiperhidrosis + hipertricosis. • Puede permanecer si manifestarse clínicamente. calcitonina.20%). (3) Isquemia miocárdica en el 6%. • Fase final (tras 6 -12 meses): Contracturas. Etiología: (1) Traumatismo en > 50% (fractura. Localización: Manos y pies distalmente a la lesión. corticosteroides. √ Disminución del flujo / captación tardía (15 . √ Osteopenia parcheada = Aspecto en vidrio deslustrado (excavación endostal + intracortical. • Modificaciones distróficas cutáneas + en uñas. vasoconstricción local / vasodilatación). mal definida de partes blandas. con atenuación similar a la del músculo. acupresión. fisioterapia. = CAUSALGIA = SÍNDROME HOMBRO-MANO = OSTEOPOROSIS POSTRAUMÁTICA = DISTROFIA DE SUDECK = Condición grave + potencialmente incapacitante de origen + causa mal conocida. √ Las fases de perfusión + pool sanguíneo no son sensibles. hipnosis. bilateral en el 25%. hiperpatía. puede ser trivial). Displasia ósea hereditaria con acortamiento de los segmentos intermedios (radio + cúbito o tibia + peroné). ♦ ENANISMO MESOMIÉLICO. • Tumefacción de partes blandas ± edema con fóvea no proporcional al grado de lesión. Afecta al 0.21% de los pacientes con hemiplejía. • Inestabilidad vasomotora (fenómeno de Raynaud. √ Lesión bien definida. congelación. (5) Trastornos discales en el 5%. infección). colágeno. alodinia. (4) Trastornos del SNC en el 6%. A. • Dolor sordo. movilización precoz. fibroblastos dispersos. H:M = 1:2. ♦ ELASTOFIBROMA. √ Lesión inhomogénea.

Histo: Lóbulos de cartílago hialino. las epífisis sólo se afectan después del cierre de las placas de crecimiento. tumefacción indolora. √ Calcificación: Cabeza de alfiler. Autosómico dominante. patrón en "anillos y arcos". √ Acortamiento de radio + cúbito + tibia. mas radiotransparente). √ Aspecto en vidrio deslustrado. √ Cúbito corto + grueso con extremo distal hipoplásico. D. floculentas. F. Autosómico dominante. √ Radiolucencia oval / redondeada cerca de la epífisis con una fina línea marginal. √ Puede haber hipoplasia de los cuerpos vertebrales. radio. ♦ ENCONDROMA. C. Tipo Reinhardt. √ Deformidad del modelado con ensanchamiento de las diáfisis. parte distal + media de metacarpianos. cúbito. √ Deformidad de Madelung = Arqueamiento de miembros. Tipo Nievergelt. Edad: 10 . Autosómico dominante. Localización: (Frecuentemente múltiples = encondromatosis). • Habitualmente asintomático. (a) El 40% en los huesos pequeños de muñeca + mano (el tumor mas frecuente en esta localización). E. tibia. (2) Degeneración maligna en los encondromas de los huesos largos (15 . √ Hipoplasia peronea con ausencia del maléolo lateral. humero. punteadas. mas trasparente). se afectan los huesos de origen cartilaginoso (NO el cráneo). falanges proximales / medias. √ Pie cavo (frecuente). √ Fémur + húmero normales. √ Marcado engrosamiento de la porción central de tibia + peroné. longitud discrepante. √ AUSENCIA de rotura cortical / reacción perióstica Cx: (1) Fractura patológica. Hx de traumatismo. pie. √ Arqueamiento suave a moderado. √ Severo acortamiento mesomiélico de las extremidades inferiores. √ Acortamiento de todos los huesos largos al nacimiento. B. (3) Tumor de células gigantes de la vaina tendinosa (habitualmente erosiona el hueso. = Crecimiento cartilaginoso benigno en la cavidad medular. √ Hipoplasia de cúbito + peroné. (2) Quiste óseo unicameral (raro en manos.42 • Retraso mental. √ Festoneado endóstico. Autosómico dominante. √ Hipoplasia mandibular con cóndilos cortos. . √ Ausencia de peroné. DDx: (1) Quiste epidermoide de inclusión (copete falángico. √ Acortamiento mesomiélico de miembros. costillas. Tipo Lamy-Bienenfeld. • Laxitud ligamentosa. Zona: Central + diafisaria.20%). Autosómico dominante. Tipo Werner. H:M = 1:1.30 años. √ Expansión bulbosa del hueso con adelgazamiento cortical. √ Deformidad de Madelung en la muñeca. mas marcado en tibia + radio. Tipo Robinow. (b) Fémur.

clara predilección por manos + pies. = ENFERMEDAD DE OLLIER = DISCONDROPLASIA = ENCONDROMATOSIS MÚLTIPLE = Fracaso no hereditario de la osificación cartilaginosa. (6) Condrosarcoma. • Crecimiento dispar con acortamiento de piernas / brazos. √ Irregularidad metafisaria (prolongada medial + posteriormente con picos). = ENFERMEDAD POR DESCOMPRESIÓN = LA LOCURA.43 masa de partes blandas por fuera del hueso). Edad: > 6 años. √ Radiación en forma de abanico del cartílago desde el centro a la cresta iliaca. √ Cóndilo tibial medial agrandado + deformado (DDx: Síndrome de Turner). Cx: Transformación sarcomatosa (25 . ♦ ENFERMEDAD DE BLOUNT. √ Deformidad por arqueamiento de los huesos de los miembros. Localización: Afectación unilateral / marcada asimetría. √ Con el tiempo. • Arqueamiento lateral flexible de la pierna. √ Asociado a enanismo de los huesos afectados debido a deterioro de la fusión epifisaria. √ Puede haber flebolitos. √ Discrepancia de la longitud = Deformidad de Madelung (radio. las áreas cartilaginosas muestran calcificaciones puntiformes. Edad: Generalmente no aparece antes de la pubertad. = TIBIA VARA = Necrosis avascular del cóndilo tibial medial. √ Espolones óseos que apuntan hacia la articulación (DDx: en las exóstosis se alejan de ella). √ Llamativa tendencia de los encondromas a ser muy grandes proyectándose en los tejidos blandos Cx: Transformación maligna incluso mayor que en la enfermedad de Ollier. √ Huesos pequeños de pies + manos: tumores deformantes agresivos que pueden romperse a través de la cortical secundariamente a la tendencia de seguir proliferando. • Múltiples nódulos particularmente en dedos + extremidades (hemangiomas cavernosos). √ Expansión cartilaginosa metafisaria con expansión + adelgazamiento + rotura cortical. ♦ ENFERMEDAD DE CAISSON. √ Deformidad en maza de la región metafisaria. (c) generalizada. ♦ ENCONDROMATOSIS. (4) Displasia fibrosa (rara en manos. salida de un cajón neumático / cámara hiperbárica. cúbito). (b) regional.50%): Osteosarcoma en pacientes jóvenes. poliostósica). √ Masas redondeadas / trazos columnares de disminución de densidad desde la placa epifisaria a la diáfisis = Restos cartilaginosos. • Inteligencia normal. . condro / fibrosarcoma en pacientes mayores. Localización: Distribución predominantemente unilateral monomielica. = Encondromatosis no hereditaria + múltiples hemangiomas de partes blandas. Edad: Presentación en la infancia. Etiología: Durante una descompresión demasiado rápida = al disminuir la presión circundante (ascenso de una inmersión. Síndrome de Maffucci. • Deformidad de manos + pies. (5) Infarto óseo. (a) localizada.

♦ ENFERMEDAD DE CROUZON. = SINÓSTOSIS / DISÓSTOSIS CRANEOFACIAL = Síndrome de Apert sin clinodactilia = Caracterizada por deformidades craneales + base del cráneo secundarias a la craneosinostosis. cerebro. • Retraso metal. • Estrabismo. . DDx: Granuloma eosinófilo. √ El arco neural NO está afectado. Pseudogota = Sinovitis aguda (20%). √ Necrosis isquémica de la superficie articular con osteoartritis secundaria. 3. hombro.OB: √ Aspecto craneal en trébol (corte coronal) + indentaciones frontales bilaterales (corte axial). • Nariz en pico de loro. √ Los discos son normales con espacio discal intervertebral normal. • Sordera. √ Proptosis ocular. = CPPD = PSEUDOGOTA = CONDROCALCINOSIS FAMILIAR. • "Sofocaciones" = Disconfort subesternal + tos (embolización de los vasos pulmonares). Tipos: 1. enfermedad metastásica.44 ascenso a altitud) se forman burbujas de nitrógeno (el nitrógeno es muy soluble en la grasa del panículo adiposo. médula espinal. ECO . ♦ ENFERMEDAD POR DEPÓSITO DE PIROFOSFATO CÁLCICO DIHIDRATADO.15 años. Etiología: Herencia autosómica dominante (en el 75%). hipoplasia mandibular. órbitas poco profundas. afectación principal cerebral / medular). • Alteraciones dentarias. • "La locura" = Dolor local en rodilla. √ Zona periférica de calcificación / osificación. √ Hipertelorismo + exoftalmos. huesos que contienen medula grasa). √ Precozmente: Área de rarefacción. Prevalencia: 1:25. Forma reumatoide (5%). Forma osteoartrítica (50%). √ Signo de la hendidura intervertebral vacía (PATOGNOMÓNICO). √ Vetriculomegalia suave. ♦ ENFERMEDAD DE CALVÉ-KÜMMEL-VERNEUIL = OSTEOCONDROSIS VERTEBRAL = VÉRTEBRA PLANA = Necrosis avascular del cuerpo vertebral Edad: 2 . 2. √ Colapso uniforme del cuerpo vertebral. proptosis ocular. convirtiéndose en un delgado disco plano. √ Maxilar hipoplásico (prominencia relativa de la mandíbula. lesiones simétricas. √ Aumento de la distancia interorbitaria. cadera.000. √ Fase de curación: Formación irregular de hueso nuevo. con mayor densidad. √ Acro(oxy) cefalia / braquicefalia /escafocefalia / trigonocefalia / cráneo en "trébol" (craneosinostosis prematura). codo. Localización: Principalmente en los huesos largos de la extremidad inferior (extremo distal de la diáfisis + porción epifisaria). • Síntomas neurológicos (parestesias. √ Aumento de densidad de la vértebra.

afectación simétrica. H>M. √ Condrocalcinosis poliarticular (en el fibrocartílago y cartílago hialino). Localización: Habitualmente simétrica. √ Numerosos cuerpos intraarticulares (fragmentación del hueso subcondral). mandíbula. √ Progresión de las lesiones a lo largo del eje mayor del hueso hacia sus extremos. (3) Enfermedad de Paget (edad. = DISPLASIA DIAFISARIA PROGRESIVA = ENFERMEDAD DE ENGELMANN = ENFERMEDAD DE RIBBING (forma frustrada) Autosómica dominante. • Debilidad + cansancio fácil. • Cristales de pirofosfato cálcico en el liquido sinovial + en los leucocitos (patón característico de difracción birrefringente débilmente positivo). ♦ ENFERMEDAD DE ENGELMANN-CAMURATI. hueso nuevo subperióstico). (6) Osteopetrosis (muy escaso agrandamiento óseo). NO hay afectación de manos. Localización: (a) Rodilla (especialmente meniscos + cartílago de la articulación femoropatelar). pies. NUNCA en el núcleo pulposo como en la ocronosis). pinnas de la oreja. costilla. articulación acromioclavicular. H:M = 3:2. √ Manos y pies NO AFECTADOS. bursas. @ Cráneo (inicialmente afectado): √ Aumento amorfo de la densidad de la base del cráneo. @ Huesos largos (distribución bilateral y simétrica). bilateralmente).45 4. √ Agrandamiento fusiforme de las diáfisis con engrosamiento cortical (acreción endóstica + perióstica de hueso nuevo moteado) y obliteración progresiva de la cavidad medular. sínfisis). (d) Columna (anillo fibroso de los espacios intervertebrales lumbares. 5. √ Epífisis y metáfisis NORMALES. . desaparece < 1 año). Asintomática con pseudogota tofácea (frecuente). • Subdesarrollo muscular secundario a malnutrición. con marcha de pato de amplia base. Artropatía neuropática. tobillo. eburnación subcondral. • Pruebas de laboratorio NORMALES. (2) Hiperfosfatasemia (niveles elevados de fosfatasa alcalina). √ La artropatía por pirofosfatos recuerda la osteoartritis: Estrechamiento del espacio articular. formación de quistes. codo. (4) Hiperostosis cortical infantil (fiebre. √ Delimitación abrupta de las lesiones (metáfisis + epífisis respetadas). Edad: % . DDx: (1) Osteomielitis crónica (un solo hueso). • Distrofia neuromuscular = Comienzan a andar tardíamente (18 . √ Elongación relativa de las extremidades. formación de hueso nuevo. • Dolor y sensibilidad ósea habitualmente en la diáfisis media de los huesos largos. clavícula. cadera. escápulas. (b) Muñeca (fibrocartílago triangular en la articulación radiocubital distal.24 meses). (c) Pelvis (articulación sacroiliaca. √ Afectación de tendones.25 años. frecuentemente se diagnostica erróneamente como distrofia muscular / poliomielitis). (e) Hombro. (5) Displasia fibrosa (predominantemente unilateral. aumento de la fosfatasa alcalina). costillas.

(2) Forma juvenil = Tipo 3: 2 . • Fiebre intermitente. ♦ ENFERMEDAD DE GAUCHER. H < M. • Pancitopenia.15 años. √ Festoneado endostal .6 años • Suave afectación neurológica. deterioro de la función hepática. Pronóstico: Muerte por fracaso respiratorio en 2 años. retraso mental. • Elevación de la fosfatasa alcalina plasmática. ascitis. pulmón. • Dolor óseo sordo. frecuente entre los judíos Ashkenazy. ganglios linfáticos). • Granulomas subcutáneos + periarticulares. √ Compresión de la cabeza del 2º metatarsiano. • Linfadenopatías. (3) Forma adulta = Tipo 1 (la forma más frecuente en Estados Unidos). Pronóstico: Sobreviven hasta la adolescencia. • Hemocromatosis (pigmentación pardo-amarillenta de la conjuntiva + piel). ♦ ENFERMEDAD DE FARBER. √ Llamativo adelgazamiento cortical + ensanchamiento óseo. • Hepatoesplenomegalia significativa de comienzo súbito. • Severos síntomas neurológicos progresivos: Epilepsia. Localización: Esqueleto axial. = Raro trastorno autosómico recesivo / dominante (en unos pocos casos). leucopenia.46 (7) Envenenamiento con vitamina A. bazo. chicas. la afectación pulmonar / fracaso hepático pueden conducir precozmente a la muerte. √ Erosiones óseas yuxtaarticulares por los granulomas de partes blandas. Pronóstico: Supervivencia a largo plazo. Pronóstico: Mortal en los 2 primeros años de vida. • Llanto débil y ronco. √ Osteopenia generalizada (disminución de la densidad de las trabéculas óseas). médula ósea. tumefacción articular generalizada. fémur distal. Tipos: (1) Forma infantil rápidamente fatal = Tipo 2: 1 . codo. Histo: Granulomas de células espumosas. √ Subluxación / luxación. espasticidad. trombocitopenia (hiperesplenismo). afectación ósea en el 75%. • Tumefacción de las extremidades. disnea. • Hepatoesplenomegalia. = LIPOGRANULOMATOSIS DISEMINADA. Histo: Los aspirados de médula ósea muestran células de Gaucher (histiocitos cargados de querasina).12 meses. Etiología: Déficit de β glucosidasa ácida hidrolasa lisosómica (= cerebrosidasa) que da lugar a la acumulación de ceramida en las células del SRE (hígado. rodilla). √ Distensión capsular de múltiples articulaciones (mano. pelvis. almacenamiento lipídico del tejido neural (acumulación de ceramida + gangliósidos). √ Desosificación difusa / esteroidea. predominantemente proximal + otros huesos largos. ♦ ENFERMEDAD DE FREIBERG. anemia. = Osteocondrosis de la cabeza del 2º metatarsiano Edad: 10 .

=SEMILUNOMALACIA = Necrosis avascular del hueso semilunar del carpo. √ Vértebras en forma de H / "escalonadas" / bicóncavas en "boca de pez". √ Aumento de la densidad + alteración de la forma + colapso del semilunar. √ Delimitación irregular. 10% bilateral. Predisposición: Individuos encargados de trabajos manuales con episodios repetidos / únicos de traumatismo. muñeca tobillo (frecuente). niños. √ Compresión en forma de disco en la dirección AP. (3) Osteomielitis (incidencia elevada). una de las localizaciones mas frecuentes de la AVN. √ Espacio articular conservado. cabeza humeral. (4) Mieloesclerosis en procesos de larga evolución. √ Radiografía inicial normal. √ Debilidad del hueso subcondral + artritis degenerativa. √ Reacción perióstica = Manto. = Necrosis avascular del escafoides tarsiano. • Dolor progresivo en la muñeca + tumefacción de partes blandas. √ Aumento de densidad. @ Pulmón: √ Infiltrados retículonodulares difusos en las bases pulmonares (= infiltración por células de Gaucher). √ Captación aumentada / disminuida en el estudio isotópico. @ Bazo: √ Múltiples lesiones nodulares de baja atenuación que no se refuerzan en la TC / hiper o hipoecogénicas en ECO (= grupos del células del SRE cargadas de ceramida). fuerte relación entre el volumen esplénico y la severidad de la enfermedad. √ Fractura / osteonecrosis del semilunar.47 √ Deformidad en matraz de Erlenmeyer del fémur distal + tibia proximal. Cx: (> 90% complicaciones ortopédicas en algún momento). √ Numerosas lesiones líticas bien delimitadas que recuerdan metástasis / mieloma múltiple (reemplazamiento medular). Rx: Alargamiento cubital / acortamiento radial. (1) Fracturas patológicas + fracturas vertebrales por compresión. Edad: 20 . ♦ ENFERMEDAD DE LEGG-PERTHES-CALVÉ. enfermedad articular degenerativa en los compartimientos radiocarpiano / carpiano medio. desviación cubital del piramidal. Pronóstico: Evolución clínica muy variable. √ Fragmentación. = COXA PLANA = Necrosis avascular idiopática de la cabeza femoral en niños. Edad: 3 . (2) Osteonecrosis de la cabeza femoral. Edad: . Se asocia a: Variante cubital mínima (cúbito corto) en el 75%. (5) Infecciones pulmonares repetidas. Localización: Uni > bilateral (habitualmente en la mano derecha). ♦ ENFERMEDAD DE KÖHLER.40 años. sustitución del semilunar. Cx: Separación escafosemilunar.10 años. ♦ ENFERMEDAD DE KIENBÖCK. √ Infartos óseos en las metáfisis de los huesos largos (frecuente).

√ Coxa plana = Colección aplanada de fragmento escleróticos (mas de 18 meses). √ Coxa magna (remodelación de la cabeza femoral para adoptar una configuración más ancha y plana con configuración en seta ensanchando la metáfisis + placa epifisaria. RADIOLOGÍA CONVENCIONAL Signos precoces: √ Epífisis femoral menor que la contralateral (96%). √ Desmineralización ósea ipsilateral (46%). reducción cerrada de luxación congénita de cadera. √ Linea "semilunar radiotransparente" de fractura subcondral = Pequeña lucencia subcortical en forma de arco (32%). √ Rarefacción de las áreas metafisarias lateral + medial del cuello. (b) Osteoartritis degenerativa. Signos tardíos: √ Retraso de la maduración ósea de grado medio. Fisiopatología: Aporte sanguíneo insuficiente a la cabeza femoral (la placa epifisaria actúa como una barrera entre los 4 . Fase III = Pérdida de integridad estructural de la cabeza femoral. TC: √ Signo del "asterisco" = Hueso trabecular compacto remodelado. √ Fragmentos intraarticulares (solo aparecen en varones). Fase IV = Además pérdida de la integridad estructural del acetábulo.6 meses (media 2.48 (a) 4 . √ NUNCA hay destrucción de la cortical articular como en las artritis bacterianas. Fase II = Esclerosis ± cambios quísticos con conservación del contorno + superficie de la cabeza femoral. RM: √ La intensidad de señal normal en la médula de la epífisis femoral está reemplazada . sin hallazgos radiológicos. fracaso del crecimiento epifisario. √ Fractura subcortical en la superficie articular anterior (se ve mejor en la proyección de la rana). intervalo prolongado entre la lesión y la reducción. Causas: Traumatismo 30% (fractura subcapital. espifisiolisis. (b) Edad adulta = Enfermedad de Chandler. √ Aumento de la captación en la cabeza femoral (tardío) = (a) Revascularización + reparación ósea. √ Fragmentación de la cabeza femoral. luxación posterior).7 años: mas frecuente en niñas. laxitud articular) (60%). √ Aumento de la actividad acetabular con enfermedad degenerativa articular asociada. √ Quistes en el cuello femoral (por hemorragia intramedular como respuesta a las fracturas por estrés). liquido articular. el aporte sanguíneo solo es a partir de la arteria circunfleja medial + arteria epifisaria lateral). √ Esclerosis de la epífisis de la cabeza femoral (secuestro + compresión) (82%). los vasos del ligamento redondo se hacen no funcionantes. • Duración de los síntomas antes de la presentación inicial: 1 semana . √ Ligero ensanchamiento del espacio articular (engrosamiento del cartílago.10 meses. √ Alteración de la línea pericapsular de partes blandas debido a la atrofia de partes blandas periarticulares ipsilaterales (73%). MN (puede ayudar al diagnóstico precoz): √ Disminución de la captación en la cabeza femoral (precoz) = Interrupción del aporte sanguíneo. Fases: Fase I = Diagnóstico clínico + histológico.7 meses).

• Dolor por: a) Proceso primario (raro). . H > M. el hueso recién formado es anormalmente blando con patrón trabecular desorganizado ("patrón en mosaico") produciendo deformidad. traumáticamente inducida de la inserción del ligamento rotuliano en la tuberosidad tibial (NO es una osteonecrosis). bilateral en el 25%. √ Incongruencia articular de la cadera: Falta de cobertura de al cabeza femoral lateral. • Dolor local + sensibilidad a la presión. Histo: Aumento de la reabsorción + aumento de la formación de hueso.14 años (ausencia de síntomas). • Alteraciones neurológicas por compresión troncoencefálica (invaginación basilar). Cx: Severa enfermedad degenerativa articular al comienzo de la edad adulta.49 por una baja intensidad de señal en T1 + elevada intensidad de señal en T2 = Signo del "asterisco". ceguera. √ Signo de la "doble línea" (80%) = Borde escleroso sin señal que produce una línea entre el hueso necrótico y el viable limitado por un borde hiperintenso de tejido de granulación. deformidad de la cabeza femoral. • Asintomático (1/5). > 80 años (10%). (c) PATRÓN MIXTO (frecuente) habitualmente coexisten las fases lítica + esclerótica. H:M = 2:1. Edad: > 55 años (3%). = OSTEÍTIS DEFORMANTE = Enfermedad esquelética crónica multifocal de probable etiología viral. rara < 40 años. (a) FASE ACTIVA = FASE OSTEOLÍTICA = Agresiva reabsorción ósea con lesiones líticas.15 años. (b) FASE INACTIVA = FASE QUIESCENTE = Disminución del volumen óseo con esclerosis esquelética + acrección cortical + pérdida del exceso de vascularización. DDx: Patrón de osificación normal de la tuberosidad tibial entre los 8 . ♦ ENFERMEDAD DE PAGET. √ Tumefacción de partes blandas por delante de la tuberosidad (= edema de piel + tejido subcutáneo). √ Osificación solitaria / múltiple en el fragmento avulsionado. √ Aumento de la radiodensidad de la almohadilla grasa infrarotuliana. Edad: 10 . parálisis facial (estrechamiento de los agujeros craneales) raro. • Aumento del tamaño del sombrero • Compresión nerviosa periférica. √ Avulsión con separación del pequeño osículo del centro de osificación en desarrollo de la tuberosidad tibial. • Tumefacción de los tejidos blandos superpuestos. = Disrupción. • Fatiga. inversión del labrum. √ Comparación con el otro lado (desarrollo irregular normal). • Pérdida de audición. reemplazamiento de la médula ósea hematopoyética por tejido fibroso conectivo con numerosos grandes canales vasculares. √ Liquido dentro del plano de fractura. √ Margen del tendón rotuliano mal definido. Incidencia: 3% de los individuos > 40 años: mayor incidencia en latitudes al norte. ♦ ENFERMEDAD DE OSGOOD-SCHLATTER. √ Fragmentación del tubérculo tibial desplazado lejos de la diáfisis.

Escintigrafía sola (27%). tejido paravertebral. ocasionalmente en huesos largos (etapa destructiva activa). √ Invaginación basilar con invasión del agujero magno. √ Osteoporosis circunscrita = Lesiones líticas bien definidas. √ Esclerosis de la base del cráneo. raramente en las diáfisis). • Hipertermia local en la piel superpuesta. mayoritariamente en la parte anterior de la calota. √ Osificación de los ligamentos vertebrales. engrosamiento cortical. • Calcio + fósforo plasmáticos normales.65%): √ Afectación de las tablas interna + externa. √ Aspecto "algodonoso" = Patrón mixto lítico + blástico en el cráneo engrosado (fase tardía). por la diáfisis del hueso largo (CARACTERÍSTICO). c) Transformación maligna. iliaco: rarefacción en la parte central del iliaco. @ Cráneo (se afecta en el 29 . √ Osteolísis en "llama de vela" / "hoja de cristal" = Avance de la punta del defecto lítico en forma de V. √ Ensanchamiento diploico. √ Protusión acetabular (DDx: enfermedad metastásica no deformante) + enfermedad degenerativa articular secundaria. • Elevación de la fosfatasa alcalina (aumento de la formación ósea). • Fracaso cardiaco congestivo por gasto alto. √ Áreas quísticas (cavidad medular llena de grasa / sinudoides llenos de sangre / degeneración licuefactiva + necrosis del tejido fibroso proliferativo). Localización: Habitualmente poliostótico + asimétrico. Rastreo Oseo: . dorsal baja. √ Engrosamiento de la línea ileopectínea. Sensibilidad: Escintigrafía + radiografía (60%). originado en la parte subarticular. d) Enfermedad degenerativa articular / proceso reumático agravado por la deformidad esquelética. lumbar media): √ Trabeculaciones líticas / groseras en la periferia. √ Trabéculas gruesas y burdas. curvatura anterior de la tibia (frecuentemente da lugar a fractura). √ "Vértebra de marfil" = Vértebra blástica con aumento de densidad. @ Huesos largos (casi invariablemente en los extremos. @ Huesos pequeños / planos: √ Destrucción en burbuja + capas periósticas sucesivas. típicamente en la columna lumbar. pelvis (75%) > columna lumbar > columna dorsal > fémur proximal > calota > escápula > fémur distal > tibia proximal > húmero proximal. Radiografía sola (13%). por perfusión llamativamente aumentada (raro). √ Desosificación + esclerosis maxilar. √ Curvatura lateral del fémur. • Elevación de la hidroxiprolina (aumento de la reabsorción ósea). @ Columna (cervical superior. @ Pelvis: √ Engrosamiento trabecular en sacro. √ "Vértebra en marco de cuadro" = Aspecto de hueso dentro de hueso = Cuerpo vertebral cuadrado agrandado con reforzamiento de las trabéculas periféricas + aspecto interno radiolucente.50 b) Fractura patológica. espacios discales.

√ Aumento difuso (lo mas frecuente) / local de la captación del trazador. √ Reducción del tamaño + intensidad de señal de la cavidad medular (sustitución de la de elevada intensidad de señal de la médula grasa por aumento de la formación ósea medular). √ Extensión de la captación mas allá de los límites iniciales de la lesión inicial. Detección de Recidiva: (a) Detectada en 1/3 por el rastreo óseo. √ Agrandamiento + deformidad de los huesos. • Sensibilidad + tumefacción de partes blandas sobre el polo inferior de la rótula. mitramicina. (5) Osteoartritis de comienzo precoz Rx: Calcitonina. √ Ensanchamiento óseo. (c) Detectada en 1/3 simultáneamente por el rastreo óseo + biomarcadores. Causa: Tracción con contusión + tendinitis subsecuente / avulsión ósea traumática. Predisposición: Niños cerebroespásticos. √ Áreas de disminución de la intensidad de señal dentro de la médula en T1 + T2 (= tejido fibrovascular que recuerda el tejido de granulación). frecuentemente bilateral (NO Es una osteonecrosis / epifisitis / osteocondritis). √ Rastreo normal en algunas lesiones escleróticas ocultas. trabeculación grosera). Rastreo de Médula Ósea: √ La captación en la médula ósea de sulfuro coloidal está disminuida (sustitución de la médula por tejido fibrovascular celular). (b) Detectada en 1/3 por los biomarcadores (fosfatasa alcalina. √ Áreas focales de intensidad de señal mayor que la de la médula grasa (= espacios quísticos medulares llenos de grasa). DDx: Metástasis osteoblásticas. = Osteonecrosis del cóndilo ♦ ENFERMEDAD DE SINDING-LARSEN-JOHANSSON.51 √ Habitualmente. ♦ ENFERMEDAD DE PANNER. difosfonatos. √ Pequeños fragmentos óseos en el polo inferior de la rótula (proyección LAT). llamativo aumento de la captación (lesiones sintomáticas muy positivas). hidroxiprolina urinaria). . √ Captación marginal en las lesiones líticas. RM: √ Área hipointensa / área de vacío de señal en T1 + T2 (engrosamiento cortical. fracturas vertebrales por compresión (hueso blando a pesar de la mayor densidad). (4) Tumor de células gigantes. √ Calcificación / osificación del tendón rotuliano. arqueamiento anterior de la tibia). especialmente en cráneo + huesos faciales. = Osteocondrosis del polo inferior de la rótula. (2) Fractura: "Fractura banana" = Pequeñas infracciones corticales horizontales en las superficies convexas de los huesos largos (arqueamiento lateral del fémur. enfermedad de Hodgkin. Cx: (1) Transformación sarcomatosa en osteo / fibrosarcoma / histiocitoma fibroso maligno en < 5%. √ Tumefacción de partes blandas perirotulianas. (3) Bloqueo medular extradural (fase formadora de hueso / fracturas por compresión) con déficits neurológicos. subluxación repetida ± luxación de la rótula. angioma vertebral.

= DEGENERACIÓN HEPATOLENTICULAR = Enfermedad autosómica recesiva con excesiva retención de cobre (= toxicosis por cobre).00 . (d) Síntesis hepática de proteínas que se unen al cobre con una elevada afinidad. 1:90 personas en un portador heterozigótico. disfunción neurológica. Acumulación asintomática de cobre en el citoplasma hepatocitario. modificaciones cutáneas). Fase 1. . ♦ ENFERMEDAD DE WILSON. • Parálisis del nervio facial. Fase 3. (6) Displasia fibrosa poliostotica (rara vez simétrica. afecta a extremidades inferiores). hipotéticamente debida a: (a) Defecto lisosómico en los hepatocitos. dolor considerable.52 RM: √ Área hipointensa en T1 + hiperintensa en T2 en el polo inferior de la rótula + tejidos blandos circundantes. Edad de inicio: 7 . (b) La redistribución rápida produce fracaso hepático fulminante / hemólisis intravascular aguda. senos paranasales anormales. no confinada a la diáfisis).50 años. costillas. mandíbula.200. Redistribución del cobre en los lisosomas hepáticos + circulación desde el citoplasma hepatocitario saturado. hipertrofia de las células de Kupffer. Histo: Depósito graso macrovesicular en hepatocitos. ♦ ENFERMEDAD DE VAN BUCHEM. √ Esclerosis generalizada simétrica + engrosamiento cortical endostal. clavículas. (3) Hiperfosfatasia (infancia. en niños predominan las manifestaciones hepáticas. • Elevación de la fosfatasa alcalina. (a) La distribución gradual es asintomática. Prevalencia: 1:33. diáfisis de huesos largos. disartria. • Tremor. DDx: (1) Osteopetrosis (esclerosis de todos los huesos. (b) Deficiencia de las proteínas biliares que se unen al cobre. Fase 2. degeneración glucogénica del núcleo de los hepatocitos. generalizada. Cirrosis. disfagia (excesivo depósito de cobre en la región lenticular del cerebro). huesos ensanchados pero disminución de la densidad cortical). √ Obliteración del diploe. oftalmológica que puede ser reversible con el tratamiento.000. (4) Enfermedad de Engelmann (raramente generalizada. en adolescentes + adultos. (c) Persistencia de un metabolismo del cobre de tipo fetal. Causa: La alteración del cromosoma 13 da lugar a un defecto en la excreción biliar de cobre. √ Apófisis espinosas engrosadas + escleróticas. (2) Hiperostosis generalizada con paquidermia (afecta por completo a los huesos largos. Localización: Cráneo. rigidez. • Alteraciones auditivas + oculares (al final de la adolescencia secundaria a englobamientro foraminal). (5) Enfermedad de Pyle (no afecta a las diáfisis medias). afectación del cráneo). las neuropsiquiátricas. = HIPEROSTOSIS CORTICAL GENERALIZADA Puede estar relacionada con la hiperfosfatemia.

. • Pérdida de apetito. √ Bandas de aumento de densidad en las metáfisis de los huesos tubulares (solo en los huesos en crecimiento). trasplante hepático. vómitos. • Línea de plomo en los bordes gingivales (adultos). rigidez. • Elevación de la concentración de cobre en la ceruloplasmina plasmática (EL MEJOR TEST DE ESCREENING). • Anemia. Es DIAGNÓSTICO. √ Osteocondritis disecante. √ Hipodensidades. • Neuritis periférica (adultos). √ Osteoartritis prematura (estrechamiento del espacio articular + formación de osteofitos). √ Condrocalcinosis. 2ª . √ Atrofia de la sustancia blanca cerebral. raramente el tálamo.4ª articulaciones MCF. √ Las líneas de plomo pueden persistir. • Síntomas articulares en el 75%: Dolor. prolongación del T1 + T2 Cx: Raquitismo + osteomalacia (secundaria a disfunción tubular renal) en una minoría de pacientes). acuñamiento de vértebras. Manifestaciones esqueléticas (en 2/3): √ La desosificación generalizada puede producir fracturas patológicas. irregularidades de los platillos vertebrales. meningoencefalitis (niños). iliaco. √ Quistes subarticulares. • Ictericia / hipertensión portal (cirrosis hepática). @ Cerebro: Localización: Ganglios basales. cadera. muñeca. Path: El plomo se concentra en las metáfisis de los huesos en crecimiento (fémur distal > ambos extremos de la tibia > radio distal) induciendo al fracaso de la eliminación de las trabéculas cartilaginosas calcificadas en la zona provisional. Rx: Tratamiento farmacológico de larga duración con agentes quelantes (penicilamina / trientina / zinc). DDx: (1) Raquitismo curado. ♦ ENVENENAMIENTO CON FÓSFORO. Etiología: (1) Ingestión de fósforo metálico (fósforo amarillo). alteraciones emocionales. • Anillo de Kayser-Fleischer (= Pigmentación verdosa rodeando el limbus de la cornea). @ Articulaciones: Hombro (frecuente) rodilla. (2) Tratamiento del raquitismo o TB con aceite de hígado de bacalao fosforizado Localización: Huesos tubulares largos. √ Redondeamiento si el envenenamiento es severo (anemia). √ Osteoartrosis prematura de la columna. estreñimiento. √ Aspecto de hueso dentro de hueso. calambres abdominales. √ Múltiples líneas transversales (tratamiento intermitente con fósforo). = SATURNISMO. ♦ ENVENENAMIENTO CON PLOMO. nódulos de Schmorl prominentes. • Disminución de la incorporación del cobre radiomarcado administrado oralmente a la ceruloplasmina sintetizada recientemente. √ Las líneas desaparecen después de algunos años.53 • Deterioro intelectual.

extremo esternal de las costillas. Edad: La anemia comienza desde la infancia hasta la edad adulta. • Gingivorragias (dentición). indica pérdida de densidad epifisaria. radio distal + cúbito. autosómica dominante. irradiación en la infancia. raquitismo. Edad: En jóvenes varones con sobrepeso. ♦ ESFEROCITOSIS HEREDITARIA. • Rosario costal escorbútico. .19 meses (la vitamina C materna protege durante los 6 primeros meses). raquitismo curado). • Piernas flexionadas y muy separadas = Pseudoparálisis. Etiología: Traumatismo. tratamiento con bismuto. √ Adelgazamiento cortical. • Irritabilidad. √Zona Trümmerfeld = Zona radiolucente en el lado diafisario de la línea blanca de Fränkel (zona de infracción subepifisaria). √ Irregularidad + rarefacción de la metáfisis del cuello femoral. √ Ensanchamiento de la placa epifisaria + ligera irregularidad de los márgenes. √ Anillo de Wimberger = Anillo esclerótico alrededor de las epífisis. • Dolor rodilla / cadera. • Sensibilidad + debilidad de los miembros inferiores. √ Espolones de Pelkan = Espolones metafisarios que se proyectan en ángulo recto con la diáfisis. Localización: Fémur distal (especialmente lado medial). √ Hematoma subperióstico con calcificación del periostio elevado (el signo radiográfico de curación más fiable). Localización: Habitualmente unilateral. √ Osteoporosis en "vidrio deslustrado" (CARACTERÍSTICA). Rx: (1) Limitación de la actividad. Edad: 6 . humero proximal. Traumatismo epifisario tipo I de Salter-Harris. = EPÍFISIS CAPITAL FEMORAL DESPLAZADA. √ Borramiento de la unión entre la metáfisis y epífisis. tibia + peroné proximal y distal. √ Línea blanca de Fränkel = Zona metafisaria de calcificación preparatoria (DDx: envenenamiento con plomo / fósforo. osteodistrofia renal. √ Edema de partes blandas (raro). √ Desplazamiento posteromedial (proyección de pata de rana). √ Reabsorción subperióstica medial bilateral. (2) Enclavamiento profiláctico. ♦ EPIFISIOLISIS DE LA CABEZA FEMORAL. √ Signo de la esquina de Parker = Infracción subepifisaria / conminución que da lugar a un aspecto fungoide / acopado de la epífisis (DDx: sífilis. ♦ ESCORBUTO. tratamiento con hormona del crecimiento. √ Disminución del ángulo cuello / diáfisis con modificación del alineamiento de la placa de crecimiento con una orientación más vertical. raquitismo).54 (2) Aumento normal de la densidad en niños menores de 3 años. = ENFERMEDAD DE BARLOW = Déficit de vitamina C con osteogénesis defectuosa por función anormal de los osteoblastos. = Anemia hemolítica congénita.

√ Columna de "bambú" en la proyección AP = Contorno ondulante debido a los sindesmofitos. • Esferocitos en muestras periféricas. esqueleto periférico (10 . es característica la afectación de las articulaciones sacroiliacas. (3) Insuficiencia aórtica + defecto de conducción aurículoventricular. cresta iliaca. calcáneo. ♦ ESPONDILITIS ANQUILOPOYÉTICA. simétrico en fases tardías de la enfermedad. √ Signo del "riel del tranvía" en la proyección AP = Linea central de osificación (ligamentos supraespinosos + interespinosos) con dos líneas laterales de osificación (articulaciones apofisarias).10:1. Edad: 15 . enteritis regional. = Enfermedad inflamatoria crónica que afecta principalmente a la columna. √ Protusión discal ± calcificación. • HLA-B 27 positivo en el 96%. precozmente puede ser unilateral + asimétrica). @ Sacroiliacas / Sínfisis púbica: √ Inicialmente esclerosis de los márgenes articulares principalmente en el lado iliaco (bilateral.35 años. Localización: Esqueleto axial. √ Divertículos aracnoideos dorsales en la columna lumbar con erosión de los elementos posteriores (Cx: síndrome de la cauda equina). estrechamiento del espacio articular. trocánter mayor del fémur. caucasianos: negros = 3:1. √ Esclerosis reactiva de las esquinas de los cuerpos vertebrales. H:M = 4:1 . √ Mejoría de las alteraciones esqueléticas tras la esplenectomía. √ Fusión ósea @ Columna: √ Rectificación / cuadratura de los márgenes vertebrales anteriores = Osteolísis de las esquinas anteriores. √ Erosiones asimétricas de las láminas y apófisis espinosas a nivel de la columna lumbar.20%) @ Mano (30%): Áreas: MCF. que da lugar a pseudoartrosis. IFD. protuberancia occipital externa. √ Anquilosis apofisaria + costovertebral. . • Ictericia. propensa a la fractura. (2) Iritis (25%). Rx: La esplenectomía corrige la anemia aunque persiste la esferocitosis. √ Rara afectación ósea (debido a la anemia suave).55 • Raramente la anemia es severa. raramente se afectan los huesos largos. √ Formación de sindesmofitos marginales = Delgadas espículas radiodensas verticales que saltan entre los cuerpos vertebrales = Osificación de las fibras externas del anillo fibroso (NO del ligamento longitudinal anterior). IFP. √ Ensanchamiento del diploe con desplazamiento + engrosamiento de la tabla externa. √ Posteriormente irregularidades + ensanchamiento articular (destrucción cartilaginosa). √ Osteoporosis. Asociado a: (1) Colitis ulcerosa. √ "Barbas" periósticas: Tuberosidad isquiática. ramas isquiopubianas. erosiones óseas (deformidades menos llamativas que en la artritis reumatoide). √ Aspecto en "cabello erizado". √ Proliferación ósea exuberante. √ Subluxación atlantoaxoidea.

tapa de cartílago hialino. sitios frecuentes son: rodilla. Localización: Múltiple + habitualmente bilateral. vasos sanguíneos. @ Cardiovascular: 1. √ Ocasionalmente da lugar a un acortamiento desproporcionado de una extremidad. √ Deformidad de Madelung / Madelung invertida = Radio habitualmente mas largo + arqueado. √ Dedos supernumerarios en manos / pies. √ Ocasionalmente. ♦ EXÓSTOSIS MÚLTIPLE HEREDITARIA. • Limitación mecánica del movimiento de la articulación. la zona más frecuente es el iliaco. (2) Artritis psoriásica (afectación unilateral asimétrica de la articulación SI. (3) Enfermedad inflamatoria intestinal. √ En el lado epifisario la cortical desciende gradualmente. frecuente formación de una bursa sobre la tapa. sinóstosis radiocubital. ♦ FENILCETONURIA. Pronóstico: El 20% evolucionan hasta una discapacidad significativa. √ Estrechamiento del espacio articular temporomandibular. luxación de la cabeza radial. erosiones. nervios. pequeñas calcificaciones puntiformes en la tapa cartilaginosa. Herencia: Autosómica dominante (las mujeres no afectadas pueden ser portadoras). Elevada incidencia de alteraciones radiológicas en niños con restricción de fenilalanina. DDx: (1) Síndrome de Reyter (afectación unilateral asimétrica de la articulación SI. √ Acopamiento metafisario de los huesos largos (30 . Cx: (1) Compresión medular secundaria a la afectación de los elementos vertebrales posteriores. (2) Transformación maligna a condrosarcoma en < 5%. osteofitos. costillas. codo. escápula.56 @ Tórax: √ Fibrosis bilateral de lóbulos superiores (1%) con retracción hacia arriba de los hilios (DDx: tuberculosis). Aortitis (5%) de la aorta ascendente ± insuficiencia valvular aórtica. . √ Exóstosis de hueso cortical + esponjoso contigua al hueso huésped. osificaciones paravertebrales). osificaciones paravertebrales). Edad: Descubierta entre los 2 y 10 años. crecimiento súbito doloroso. crecimiento con irregularidad externa + borrosidad.50%) especialmente en la muñeca. = ACLASIA DIAFISARIA. √ Acortamiento del 4º + 5º metacarpianos. H:M = 2:1. mientras que en el diafisario se une en ángulo recto = La punta de aleja de la articulación + hacia el centro de la diáfisis. Path: Restos cartilaginosos ectópicos en metáfisis + defecto perióstico. √ Espículas calcificadas que se extienden verticalmente desde las metáfisis al cartílago epifisario (DDx con el raquitismo). detienen su crecimiento cuando los cen-tros epifisarios mas cercanos se fusionan. pelvis. • Habitualmente masa indolora cerca de la articulación. • Pueden estar afectados tendones. Pronóstico: Las exostosis comienzan en la infancia. Zona: Metáfisis de los huesos largos cerca de la placa epifisaria (la distancia a la línea epifisaria aumenta con el crecimiento). ocasionalmente muerte por fractura de la columna cervical / aortitis.

√ Costillas cortas + con forma de copa. • Inanición secundaria a trismo mandibular (músculos masetero.25 años (respeta los esfínteres + cabeza). √ Cuello femoral corto y ancho. √ Hallux valgus. región paravertebral. • Masas dolorosas inicialmente subcutánea en el cuello. espalda. caderas. • Las lesiones pueden ulcerarse y sangrar. aponeurosis. A. completa a los 20 . tendones. (3) Displasia espondiloepifisaria. √ Protuberancia frontal √ Orejas de implantación baja. . DDx: Homocistinuria. √ Severa micromielia + metáfisis anchas con aspecto de pesa. extremidades superiores. = Displasia esquelética letal de miembros cortos. fascias palmar + plantar. • Afectación progresiva del resto de la musculatura de la espalda. DDx: (1) Displasia tanatófora. tronco. • Rigidez de los músculos de la espalda + extremidades proximales seguida de . anormalmente formadas. extremidad proximal. Histo: Edema con fibroblastos proliferativos en un matriz mixoide laxa.57 √ Márgenes metafisarios escleróticos. OSIFICACIÓN ECTÓPICA: √ Calcificación redondeada / lineal en cuello / hombros. • "Cuello torcido" = Tortícolis. músculos esqueléticos. Pronóstico: Nacidos muertos / muerte poco después del nacimiento. = MIOSITIS OSIFICANTE PROGRESIVA (nombre erróneo ya que lo que se afecta en primer lugar es el tejido conectivo). • Fracaso respiratorio (afectación de los músculos torácicos). posterior calcificación + osificación de la grasa subcutánea. temporal). extremidades inferiores. tórax. Incidencia: 5 casos. (2) Displasia metatrófica. ANOMALÍAS ESQUELÉTICAS: √ Microdactilia de los dedos gordos (90%) y pulgares (50%) = Habitualmente solo está presente una gran falange / sinostosis del metacarpiano + falange proximal (primer signo). formando barras calcificadas + puentes óseos. √ Osteoporosis. √ Maduración esquelética retrasada. √ Cuerpos vertebrales planos + hendidos con forma de pera. √ Acortamiento falángico de manos + pies (falange media del 5º dedo). abdomen. ♦ FIBROCONDROGÉNESIS.cifosis dorsal. autosómica recesiva. Rara enfermedad lentamente progresiva esporádica / autosómica dominante con penetración variable. caracterizada por remisiones + exacerbaciones de proliferación fibroblástica. posterior depósito de colágeno mas calcificación + osificación del tejido fibroso colagenizado en el centro de los nódulos Edad: Presente a los 2 años (50%). ligamentos. √ Osificación de los músculos voluntarios. ♦ FIBRODISPLASIA OSIFICANTE PROGRESIVA. B.

Incidencia: < 1% de todos los tumores óseos. Edad: Infancia + adolescencia. Pronóstico: Indice de recidiva tras curetaje del 25%. Áreas: Excéntrica. Cx: Degeneración maligna muy poco frecuente. √ Lesión expansiva ovoidea con centro radiolucente + forma oval en cada extremo de la lesión. (5) Encondroma. √ Margen festoneado (58%).4 cm de anchura). pero infrecuente).10%). metafisaria 47 . √ Margen escleroso bien definido (86%). √ Masa interósea de partes blandas en el antebrazo + muñeca. tumefacción. Histo: Tejido fibroso densamente celular con elementos condrales focales que infiltran las estructuras adyacentes (= tumor cartilaginoso). epifisaria (3%). osteosarcoma. predominio masculino. √ Erosión cortical parcial (68%).58 √ Fusión progresiva de los arcos posteriores de la columna cervical. √ Septos (57%). puede confundirse con un condrosarcoma. ♦ FIBROMA CONDROMIXOIDE. . Edad: Pico 2ª . √ AUSENCIA de reacción perióstica (a menos que exista fractura). (c) Huesos planos: Pelvis costillas (clásica. DDx: (1) Quiste óseo aneurismático. DDx: Sarcoma sinovial. √ Eje mayor paralelo al eje mayor del hueso (1 . Raro tumor benigno cartílaginoso.10 cm de longitud y 4 . inicialmente asienta en la cortical. miositis osificante. √ ± Anquilosis ósea. pueden simular trabéculas. ♦ FIBROMA APONEURÓTICO JUVENIL. Histo: Tejido condroide + fibroso + mixoide (relacionado con el condroblastoma). limitación de los movimientos. √ Estrechamiento del diámetro AP de los cuerpos vertebrales cervicales + lumbares. Raro tumor fibroso benigno. tibia proximal (82% de las lesiones tibiales) fémur distal (71% de las lesiones en el fémur). √ Puede haber erosión ósea. Localización: Fascia palmar profunda de la mano + muñeca. √ Destrucción ósea geográfica (100%). metaepifisaria (26%). (2) Quiste óseo simple. • Dolor local lentamente progresivo. √ Concha expandida = La cortical superpuesta está adelgazada + arqueada (68%).43%). √ Calcificaciones puntiformes. diafisaria (1 . H:M = 1:1. metadiafisaria (20 .3ª década (rango 5 . condroma. √ Calcificaciones puntiformes dentro del tumor en lesiones avanzadas (7%).79 años). √ Masa de partes blandas sobre una bursa inflamada (frecuentemente se confunde con una bursitis calcificada).53%). (6) Condroblastoma. (b) Huesos cortos tubulares de manos y pies (20%). Localización: (a) Huesos largos (60%): Por encima de la rodilla (50%). (3) Fibroma no osificante. fibrosarcoma. (4) Displasia fibrosa.

Etiología: Lesión derivada de la actividad proliferativa de un defecto fibroso cortical que se ha expandido a la cavidad medular. calcáneo. especialmente alrededor de la rodilla (fémur distal + tibia proximal). √ Destrucción ósea geográfica (96%) / apolillada (4%) sin mineralización de la matriz. puede extenderse a las epífisis + placa ósea subcondral). con localización subarticular (si la placa de crecimiento está cerrada). mayoritariamente en huesos de la extremidad inferior. contiene matriz mineralizada. húmero [11%]. puede crecer hasta un tamaño masivo (simulando un quiste óseo aneurismático / carcinoma metastásico de células renales). H:M = 1:1. ♦ FIBROMA NO OSIFICANTE. Histo: Haces espirales de fibroblastos con forma de huso + células gigantes multinucleadas dispersas + células espumosas xantomatosas. √ Las columnas residuales de hueso con "pseudotrabeculas" son CLÁSICAS (91%). =FIBROXANTOMA = FIBROMA NO OSTEOGÉNICO = XANTOMA = XANTOGRANULOMA ÓSEO = DEFECTO FIBROSO METAFISO-DIAFISARIO = DEFECTO FIBROSO MEDULAR. localmente agresiva. peroné. tibia [7%]. Histo: Material colágeno intracelular en los fibroblastos con núcleo pequeño. Cx: Fractura patológica (9%). √ Zona de transición estrecha (96%) / mal definida (4%). (3) Quiste óseo aneurismático (aspecto excéntrico en vez de fusiforme). DDx: (1) Tumor de células gigantes (redondeado en vez de oval. que recuerda los desmoides de partes blandas / fibromatosis musculoaponeurótica. a varios centímetros de la epífisis. escápula.20 años. iliaco (14%). 75% en la 2ª década de la vida. Zona: Central meta / diafisaria (si la placa de crecimiento está abierta). Zona: Metafisario excéntrico. clavícula). el 90% < 30 años. frecuentemente con borde escleroso). √ Ausencia de esclerosis marginal. • Habitualmente asintomático. radio [9%]. Localización: Diáfisis de los huesos largos. √ Expansión ósea (89%). > 50% en huesos largos (fémur [14%]. Edad: 8 . (4) Fibroma condromixoide (excéntrico con delicada esclerosis marginal + borde festoneado). mayoritariamente .59 (7) Granuloma eosinófilo. Incidencia: Hasta el 40% de todos los niños > 2 años de edad. tibia distal. • Masa palpable. Incidencia: 107 casos en la literatura mundial. √ Rotura cortical + masa de partes blandas. Edad: Media de 21 años (rango 15 meses a 75 años). (2) Displasia fibrosa (afecta a huesos largos. vértebra. con malignidad bordeline. • Dolor lentamente progresivo + sensibilidad local. = TUMOR DESMOIDE INTRAÓSEO = Rara neoplasia ósea benigna. Pronóstico: Recidiva local en el 52%. puede extenderse a la epífisis. (9) Tumor de células gigantes. (8) Defecto fibroso cortical. Localización: Mandíbula (26%). Rx: Excisión amplia. ♦ FIBROMA DESMOPLÁSICO.

. √ Captación mínima / moderada en el rastreo óseo. Edad: 3ª y 4ª décadas. Fibroxantomas múltiples (8 . √ Tumor redondeado / oval.10%).5 cm de tamaño.60 intramedular. SÍNDROME DE JAFFE-CAMPANACCI. síndrome de Jaffe-Campanacci. √ Área osteolítica ovoide expansiva multilocular. √ Caída de dientes. Histo: Husos celulares de células fibrosas maduras con actividad osteoblástica que producen muchas calcificaciones cartilaginosas + densidad ósea.4ª décadas. ♦ FIBROMA OSIFICANTE. de unos 2 cm de longitud. √ Alineamiento a lo largo del eje mayor de hueso. maxilar: • Expansión indolora de la porción portadora de dientes de la mandíbula. • Defecto cardiovascular congénito. H<M. bien circunscrito de 1 . Localización: Vainas tendinosas de la extremidad superior distal. √ Festoneado endostal + adelgazamiento ± protusión. √ Desaparece con la edad. ♦ FIBROMA DE PARTES BLANDAS. √ Matriz tumoral homogénea. ♦ FIBROMATOSIS. Histo: Tumor colágeno muy hipocelular. • Retraso metal. • Defecto ocular. H > M.5 cm. √ Expansión moderada de la cortical intacta. • Hipogonadismo. √ Borde esclerótico denso hacia la médula. = Fibroma no osificante con manifestaciones extraesqueléticas en niños. raramente completamente diafisario. (2) Raquitismo hipofosfatémico vitamin D resistente + osteomalacia (el tumor puede segregar sustancias que incrementan la reabsorción tubular renal de fósforo). (2) Fibroma condromixoide (mayor abultamiento cortical). Localización: Frecuentemente en la cara. @ Mandíbula. Estrechamente relacionado con la displasia fibrosa + adamantimona. displasia fibrosa. • Manchas café con leche. @ Tibia: √ Lesión excéntrica en vidrio deslustrado (recuerda la displasia fibrosa) Cx: Frecuentes recidivas. forma en V o U de un extremo. Cx: (1) Fractura patológica (no rara). DDx: (1) Adamantimoma (diáfisis media tibial). Edad: 2ª . √ Lesión de crecimiento lento de 1 . RM: √ Pequeño nódulo con baja intensidad de señal en todas las secuencias de pulsos. √ Emigra hacia el centro de la diáfisis. Pronóstico: Curación espontánea en la mayoría de los casos. Se asocian a: neurofibromatosis.

5 . • Masa dolorosa localizada. Localización: Hombro. (2) Neurofibromatosis (múltiples masas). √ Habitualmente < 10 cm de diámetro. Pronóstico: El 80% mueren en los primeros 4 meses. Cx: Comprime / engloba estructuras adyacentes.61 = TUMOR DESMOIDE = Lesión benigna de crecimiento agresivo. √ Múltiples lesiones fibrosas focales en cualquier parte del cuerpo. osteomielitis. pelvis (9%). pelvis. Afectación predominante de huesos. abdomen. Tipo 2. FIBROMATOSIS CONGÉNITA DIFUSA = FIBROMATOSIS CONGÉNITA MÚLTIPLE. Tipo I. fémur (40%). Zona: Metafisaria en los huesos largos. puede no producir matriz osteoide / condroide / ósea Edad: Predominantemente en la 3ª. √ Lesiones óseas destructivas con márgenes lisos y 0. raro en . 1. H:M = 1:1. puede haber regresión espontánea. tibia (16%) (por encima de la rodilla en el 30 . Etiología: A. sin afectación visceral (ocasionalmente colon).1 cm de tamaño. encondroma. hígado. Tras radioterapia de un tumor de células gigantes / linfoma / cáncer de mama. FIBROSARCOMA PRIMARIO (70%). fibroma desmoplásico. √ Hiperintensa (hipercelular) / hiperintensa con áreas de baja intensidad (entremezclada con componentes fibrosos) / hipointensa (hipocelular) en T2. Zona: Fascias dentro / alrededor de los músculos. Histo: Proliferación de tejido fibroso que varia de bien a poco diferenciado. Metástasis en: Pulmón. Lesión benigna subyacente: Enfermedad de Paget (frecuente).88 años).50%). márgenes esclerosos bien definidos. √ Ocasionalmente. (4) Neuroblastoma metastásico. simétrica. displasia fibrosa (raro). Afectación ósea + órganos viscerales (pulmones. RM: √ Lesión mal definida (con invasión de la grasa / músculo) / lobulada bien definida. DDx: (1) Letterer-Siwe (lesiones cutáneas). páncreas. Pronóstico: Bueno.5ª décadas (rango 8 . B. muslo. 3. Incidencia: 4% de todos las neoplasias óseas primarias. infarto óseo. √ Isodensa con el músculo en T1. Localización: Bilateral. riñón). FIBROMATOSIS CONGÉNITA GENERALIZADA. ♦ FIBROMATOSIS CONGÉNITA GENERALIZADA. (3) Hemangiomas óseos / linfangiomatosis / lipomatosis. intestinos. ganglios linfáticos. 2. Localización: Huesos tubulares en jóvenes. huesos planos en pacientes mayores. √ Puede estar afectado cualquier hueso. FIBROSARCOMA SECUNDARIO (30%). Edad: Las lesiones están presentes en el nacimiento / primeros 4 meses con crecimiento progresivo. mandíbula. tumor de células gigantes. ♦ FIBROSARCOMA. = FIBROMATOSIS INFANTIL MÚLTIPLE = Raro desorden de origen fibroblástico. Desdiferenciación de un condrosarcoma de bajo grado.

DDx: Histiocitoma fibroso maligno. Localización: Es mas frecuente en extremidades inferiores. mandíbula. √ Cortical delgada expandida. √ Raramente. granuloma bacteriano). FIBROSARCOMA PERIÓSTICO = Raro tumor originado en el tejido conectivo perióstico Localización: Huesos largos de la extremidad inferior. Etología: (a) Adquirida (habitualmente herida por arma de fuego).62 los hue-sos pequeños de manos + pies o columna vertebral. . Pronóstico: 20% de supervivencia a los 10 años. (3) Quiste óseo aneurismático (aspecto destructivo excéntrico con rápida progresión). √ Aumento de la densidad ósea. fibroma desmoplásico. DDx: (1) Osteosarcoma osteolítico (2ª -3ª décadas). Fractura completa = Disrupción de todas las superficies corticales. ♦ FISTULA ARTERIOVENOSA ÓSEA. A. √ Defecto cortical osteolítico (= trayecto de los vasos hacia la médula). extensión a la cavidad medular. osteosarcoma telangiectásico. = Lesión de partes blandas en la que hay una rotura de la continuidad del hueso o cartílago. mieloma. reacción perióstica + in-vasión de partes blandas. √ Osteolísis agresiva con destrucción ósea geográfica / mellada / permeativa + amplia zona de transición. √ Escasa proliferación perióstica (raro). √ Puede haber secuestro óseo (DDx: granuloma eosinófilo. Fractura abierta = Disrupción de la piel. Zona: Excéntrico en la unión diafisometafisaria en la metáfisis. (2) Condrosarcoma (habitualmente contiene calcificaciones características). √ Flebolitos (DDx: varices de larga evolución). linfoma. gran lesión osteolítica con destrucción cortical. B. Cx: Fractura patológica (raro). Terminología: Fractura simple = La piel está intacta. √ Puede haber reacción perióstica con formación perpendicular de hueso. √ Extensión discontinua intramedular. Fractura de estés. intramedular / perióstico. √ Presencia de vasos agrandados. ♦ FRACTURA. √ Crecimiento óseo acelerado. FIBROSARCOMA CENTRAL = Intramedular. Fractura incompleta = Rotura focal de la cortical. √ Lesión ósea lucente bien definida. (4) Tumor de células gigantes maligno (comienza en la metáfisis extendiéndose hacia la ar-ticulación). metástasis osteolíticas. √ Ocasionalmente. √ Masa de partes blandas. √ Contorno irregular del borde cortical. (b) Congénita. √ Ausencia de calcificación.

Impactados = Fragmentos metidos uno en el otro. Fractura osteocondral = Afectación del cartílago + hueso subyacente. √ El 65% es normal después de 1 año. que corresponde a la línea de fractura. Fracturas simples: 90% normales a los 2 años. Fractura segmentaria = Segmento aislado diafisario. Falta de unión: Persistencia de una captación intensa en el 80%. Unión retrasada: Menos de lo normal para el tipo de fractura. Las fracturas costales son las que más rápidamente vuelven a la normalidad. en el 95% < 72 horas. Fase crónica (1 .63 Fractura en tallo verde = Rotura de solo una cortical con ramificación de la rotura dentro de la médula. √ Disminución de la captación en la zona de fractura. 2. Fractura en torus = Solo abombamiento cortical. 2.4 semanas) Anormal en el 80% < 24 horas. lateral. 4. interposición de partes blandas.Angulada (habitualmente se refiere al fragmento distal: Medial. Fractura arqueada = Deformidad plástica del hueso.3 meses) = Momento de acumulación más intensa del trazador.Rotados. 5. deterioro del aporte sanguíneo. dorsal. Unión complicada: (Pseudoartrosis verdadera. Fractura condral = Solo está afectado el cartílago.Superpuestos (deformidad en bayoneta) . Fase aguda (3 . excluyendo la angulación. ventral. 1. Fractura entubo de plomo = Combinación de fractura en tallo verde + torus Fractura conminuta = > 2 fragmentos. presencia de infección) √ Intensa captación en los extremos de la fractura. > 95% normal después de 3 años.Separados. oblicua. Las fracturas complicadas. Dirección de la línea de fractura: Trasversa. .2 años). √ Amplia área de aumento de la captación del trazador (mayor que la línea de fractura). con dispositivos de fijación ortopédica. Vuelta a la normalidad: Los huesos que no soportan peso vuelven a la normalidad más rápidamente que los que si soportan. Fractura transcondral = Afectación de la superficie cartilaginosa. . Los pacientes ancianos muestran una aparición tardía del rastreo positivo. Alineación de los fragmentos = Relación longitudinal entre un fragmento y el otro: .Alineación anatómica / casi anatómica. MEDICINA NUCLEAR Evolución Típica: 1. . Fractura avulsión = Fragmento separado del hueso original por la tracción de un tendón / ligamento.No desplazados. Fase subaguda (2 . . oblicuo-trasversa. son las que más tar-dan en volver a la normalidad. 3. .Desplazados. espiral. Posición de los fragmentos = Relación de los fragmentos de la fractura comparados con la normalidad. Reducción abierta / fijación: < 50% normales a los 3 años. √ Lenta disminución de la acumulación del trazador. 3. . √ Aumento de la captación del trazador más focal. .

√ Esclerosis debida a compresión trabecular + formación de callo. pisar fuerte. gimnastas. Apófisis coracoides de la escápula: Tiro de pichón. FRACTURA POR INSUFICIENCIA = Estrés fisiológico normal aplicado a un hueso con una resistencia elástica anormal / mineralización deficiente. 5.64 6. Diáfisis distal del húmero: Lanzamiento de pelota. inmovilización reciente. FRACTURA POR FATIGA = Esfuerzo muscular anormal aplicado a un hueso con resistencia elástica normal. 7. bipedestación prolongada. impulsar una silla de ruedas. postoperatorio de juanetes. suelos húmedos. Localización: Extremidad inferior. 9. bipedestación prolongada. 12. 6. Fracturas vertebrales por compresión: 60% normales al año. Escafoides: Pisar fuerte. √ Disminución de la intensidad de señal de la médula en T1. marchadores. bipedestación prolongada. 13. 15. corredores de largas distancias. paracaidistas. raqueta de tenis. Rótula: Saltador de vallas. 4. 8. 10. ballet. Apófisis coronoides del cúbito: Lanzamiento de pelota. iliaco. Enfermedad de Paget. gimnastas. luchadores. Metatarsianos: Marchadores. sacro. pubis. 90% a los 2 años. golf. Diáfisis tibial: Ballet. de jabalina. RM: Patrón de intensidad de señal compatible con edema en los tejidos blandos adyacentes a la fractura + en el espacio subperióstico. Fractura de los cavadores de arcilla: Apófisis espinosas de la columna cervical inferior / columna dorsal superior. Calcáneo: Saltadores. Diáfisis femoral: Ballet. Peroné: Corredores de largas distancias. Causas: 1. 11. 3. 1. bate de béisbol. tos. Osteoporosis. Fracturas por Estrés A. marchadores. Sesamoideos de los metatarsianos: Bipedestación prolongada. √ Reacción perióstica sólida laminar delgada + reacción endóstica (tardía). Radiología: (a) Fractura por compresión en el hueso esponjoso (notablemente difícil de detectar). paracaidistas. Hiperparatiroidismo. bolos. corredores de largas distancias. Clavícula: Postoperatoria (disección radical del cuello). Artritis Reumatoide. √ Aumento de la intensidad de señal de la médula en T2. 7. ballet. 14. . (b) Fractura por distracción en el hueso compacto. Osteomalacia / Raquitismo. levantamiento de objetos pesados. Osteopenia inducida por esteroides. B. 3. 6. Costillas: Trasportar bultos pesados. 18. 97% a los 3 años. √ Lucencia que cruza la cortical / área focal de esclerosis (tempranamente). 4. Gancho del Ganchoso: Palos de golf. 5. 8: Espondilólisis = Pars interarticular de las vértebras lumbares: Ballet. 2. Cuello femoral: Ballet. 17. trabajos con bie-las. Osteodistrofia renal. Anillo obturador de la pelvis: Agacharse. saltadores. 16. Radioterapia. 2.

DDx: (1) Desprendimiento de la espinilla √ Gran captación lineal en la cortical tibial posteromedial (músculo soleo) / anterolateral (músculo tibial anterior) en los estudios tardíos por estés del periostio en la zona de inserción muscular. húmero distal (7%). Localización: Radio distal (28%). metacarpianos (4%). aspecto manchado de las trabéculas). (3) Osteomielitis crónica esclerosante (densa. cúbito distal (4%). reacción perióstica agresiva).18 . independientemente del tipo Salter-Harris! . ¡El pronóstico es peor en las extremidades inferiores (tobillo + rodilla). Resistencia al traumatismo: ligamento > hueso > epífisis. afectación de toda la circunferencia).65 MN: √ El rastreo óseo es positivo 3 . 20% compresión. sin reacción perióstica). falanges distales del pie (7%). esclerótica. (6) Tumor de Ewing (aspecto lítico destructivo). Mecanismo: 80% fuerza de cizallamiento. Clasificación de Salter-Harris (considerando la probabilidad de alteración del crecimiento. Traumatismos de la Placa Epifisaria. tibia distal (10%). Prevalencia: 6 . falanges de la mano (26%).30%de las lesiones óseas en niños < 18 años de edad. Edad pico: 12 años. estudio del pool sanguíneo y estudios tardíos. (5) Sarcoma osteogénico (metafisario. radio proximal (4%). peroné distal (4%). (2) Osteoma osteoide (excéntrico. (4) Osteomalacia (zonas looser.4 semanas antes de que aparezca la alteración radiográfica. √ Área fusiforme focal de aumento de la acumulación del trazador con extensión al espacio medular en el angiograma con radionucleidos.

falanges.12%). Habitualmente en falanges. tibia + peroné distal. Pronóstico: Reservado (habitualmente están lesionadas las células germinales). Tipo 5. Tipo 2. = Lesión por aplastamiento con afectación del aporte vascular. (5 . √ Ausencia de hallazgos radiográficos inmediatos. Línea de separación: Confinada a la fisis. tibia proximal. Pronóstico: Bueno. Localización: Fémur distal. independiente de la localización. radio distal (incluye: Avulsión apofisaria. = La fuerza de cizallamiento desprende la placa de crecimiento. Tipo 4. Localización: Tibia distal. √ Acortamiento del hueso + epífisis cónica / deformidad angular en el seguimiento Pronóstico: Malo (alteración del crecimiento en el 100%). = Fractura intraarticular. (50 . . raramente fémur distal √ La epífisis esta desprendida verticalmente. tibia distal.5 . cóndilo lateral del húmero distal.6%). (10 . diáfisis y epífisis. Fractura triplanar (6%) Localización: Tibia distal. Línea de fractura: Vertical / oblicuamente a través de la epífisis + extendiéndose horizontalmente a la periferia de la fisis. RM: √ Área lineal focal oscura (= línea de separación) dentro de la fisis brillante en los estudios con Eco de gradiente.75%). (6. Localización. falange distal. Localización: Cóndilo lateral del húmero. (<1%). epífisis capital femoral deslizada) √ Desplazamiento del centro de osificación epifisario Pronóstico: Favorable.66 Tipo 1. Línea de fractura: A través de la fisis + extensión a través del margen de la metáfisis separando un fragmento metafisario triangular (= signo de la "esquina") Localización: Radio distal (33 . Frecuentemente se asocia a fractura de la diáfisis adyacente. Pronóstico: Regular (una reducción imprecisa conduce a alteración en el alineamiento del plano articular).50%). Mnemotecnia: "SALTR": Desprendimiento (Slip) de la fisis = Tipo1. puede dar ligar a un mínimo acortamiento. √ Fractura vertical de la epífisis + plano de separación horizontal dentro de la fisis + fractura oblicua de la metáfisis adyacente. tibia distal √ La fractura afecta a la metáfisis. frecuentemente se produce después del cierre parcial de la fisis.8%). Tipo 3. = Desprendimiento epifisario debido a una fuerza de cizallamiento que separa la epífisis de la fisis.

velocistas. . (3) Incongruencia articular por disrupción de la superficie articular.67 Encima (Above) de la fisis = Tipo 2. M. que habitualmente tiene lugar distalmente. √ Fractura intraarticular / luxación de la base del 1er metacarpiano. = PULGAR DEL ESQUIADOR. Fracturas de la Mano: Fractura de Bennet. Mecanismo: Abducción forzada del pulgar. A través (Trough) de la fisis = Tipo 4. Psoas M. Factores de riesgo: Saltadores de vallas. trocánter menor del fémur. (2) Discrepancia en la longitud de los miembros por cese completo del crecimiento. √ Es necesario realizar una exploración forzada para documentar el daño ligamentoso. Sartorio + m. √ Retracción lateral de la diáfisis del 1er metacarpiano por el abductor largo del pulgar. Pulgar del Guardabosques. Mecanismo: Golpe directo con el puño cerrado. apófisis isquiática. animadoras (adducción /abducción + flexión /extensión repetitiva adelante y atrás). espina iliaca anterosuperior + anteroinferior. Abdominal. Fractura del Boxeador. Recto femoral M. √ Disrupción del ligamento colateral cubital en la 1ª articulación MCF. Localización Espina iliaca anterosuperior Espina iliaca anteroinferior Trocánter menor Tuberosidad isquiática Trocánter mayor Cresta iliaca Sínfisis del pubis Origen / inserción muscular M. Rx: Es importante la reducción anatómica. Fisis apisionada (Rammed) = Tipo 5. Tensor de la fascia lata M. cerca de la inserción en la falange proximal. Incidencia: 6% de todas las lesiones por esquiar. Glúteo M. √ Fractura transversal distal de un metacarpiano (habitualmente el 5º). descrita originalmente como una lesión crónica en cazadores que estrangulaban conejos. Localización: Tubérculo tibial. Adductor √ Irregularidad en la zona de avulsión. Grácil M. alineación anatómica difícil de mantener. Traumatismos Apofisarios La parte más débil es la fisis bajo un centro de osificación secundario. Mecanismo: Fuerza avulsiva. 50% de las lesiones de la mano al esquiar. cresta iliaca. Cx: Pseudoartrosis. (4) Infarto óseo en la epífisis / metáfisis. Debajo (Lower) de la fisis = Tipo 3. √ Fragmentos óseos desplazados de tamaño variable. √ El pequeño fragmento del metacarpiano continúa articulándose con el trapecio. V Focos anormales de osificación. Cx: (1) Deformidad angular progresiva por detención segmentaria de la zona germinal de crecimiento con formación de un puente óseo a través de la fisis = "barra ósea". Mecanismo: Abducción violenta del pulgar con lesión del ligamento colateral cubital (LCC) en la 1ª articulación MCF (agarre defectuoso del bastón de ski).

√ Orientación de la fractura: √ Fractura trasversal / oblicua horizontal = Relativamente estable. Mecanismo: Caída con la mano extendida y el codo flexionado. Rx: Es importante la reducción anatómica. Cx: Artritis postraumática. 2. . dorsiflexionada. Deformidad postreducción significativa. √ Fractura oblicua intraarticular del labio dorsal del radio distal. ¡Pronóstico menos favorable en las fracturas desplazadas / conminutas + fractura del polo proximal!. √ Fractura conminuta intraarticular a través de la base del pulgar. Pronóstico: Depende de: √ Fractura desplazada: Separación > 1mm / angulación / rotación de los fragmentos (menos favorable). es el que mas frecuente se fractura. Un desajuste cubital positivo postreducción > 5 mm. √ Desplazamiento dorsal del fragmento distal. 1. Fractura del Escafoides De todos los huesos del carpo.B. ¡Si las radiografías iniciales son negativas. √ Oblicua vertical (menos frecuente) = Inestable. √ El carpo se luxa con el fragmento distal por encima y detrás del radio. Fractura de Rolando. √ 1/3 distal (10%) = Habitualmente los fragmentos se vuelven a unir. Mecanismo: Caída con la mano extendida. N. Cx: Necrosis avascular del fragmento proximal. Fractura del Chófer Mecanismo: Dorsiflexión aguda + abducción de la mano. • Dolor + sensibilidad en la tabaquera anatómica. ¡Si la radiografía de control sigue siendo negativa puede estar indicado el rastreo óseo regional / tomografía!. √ Localización (el aporte sanguíneo procede de la parte distal). √ 1/3 proximal (20%) = Fracaso de la unión en el 90%. Mecanismo: Caída con la mano extendida.68 √ Desplazamiento del LCC superficial a la aponeurosis del adductor del pulgar (= Lesión de Stener) [Extremo torsionado del LCC puede estar señalado por un fragmento óseo avulsionado]. √ Fractura triangular de la apófisis estiloides radial. ¡Buen pronóstico en la fractura distal + no desplazada + ausencia de lesión ligamentosa!. Pronóstico: Peor que la fractura de Barret (difícil de reducir). Fracturas del Antebrazo: Fractura de Barton. Mecanismo: Caída con la mano extendida. Fractura de Colles Es la fractura mas frecuente en esta región. √ Fractura radial en los 2 cm distales ± fractura de la apófisis estiloides del cúbito. Fractura de Galleazzi. indica un resultado no satisfactorio en el 40%. volver a explorar a las 2 semanas tras tratamiento con un férula de escayola!. √ Deformidad en "tenedor de plata". √ Tercio medio (70%) = Fracaso de la unión en el 30%. Angulación dorsal del ángulo palmar > 15º disminuye la fuerza al apretar + resistencia en > 50%.

Mecanismo: Fuerza en valgo (fractura del "parachoques" / "guardabarros" por la fuerza lateral de un automóvil sobre la rodilla fija de un transeúnte / fuerza de compresión frecuentemente en extensión. Cx: (1). Cx: Alteración funcional del carpo. Se asocia a: Lesión del ligamento cruzado anterior (75 . √ Puede acompañarse de lesión de la muñeca. Mecanismo: Caída con la mano extendida y el codo flexionado. √ Fractura cortical por avulsión en la tibia proximal lateral inmediatamente distal a la mese-ta lateral. √ Fractura vertical a través de un lado del anillo pélvico: (1) Superior al acetábulo. Mecanismo: Traumatismo directo. Cx: Falta de unión. √ Doble fractura vertical a través de las ramas pubianas superior e inferior + luxación sacroliliaca en el lado contralateral. Tipo II = Combinación de separación + fractura media por compresión (25%). √ Desviación radial de la mano √ Deformidad en "pala de jardinero". unión retrasada.100%). alteraciones nerviosas. Fractura en asa de cubo. Tipo III = Fractura por compresión pura (36%). Tipo I = Fractura con separación pura en forma de cuña (6%). limitación de la movilidad del codo. rotura meniscal (67%). √ Fractura distal del radio. FRACTURA DE MONTEGGIA INVERSA = Fractura cubital proximal angulada + luxación posterior de la cabeza radial.69 √ Fractura del tercio distal del radio + subluxación / luxación de la articulación radiocubital distal. Fractura de Smith. • Acortamiento de la extremidad afectada. (2) Inferior al acetábulo. √ Un desajuste cubital (= acortamiento radial) de > 10 mm implica la disrupción completa de la membrana interósea = Inestabilidad completa de la articulación radiocubital. Tipo IV = Fractura de la meseta medial + fragmentación hendida / deprimida (10%). (2). unión imperfecta (fractura inestable). = FRACTURA DE COLLES INVERSA Mecanismo: Hiperflexión con caída sobre el dorso de la mano. Elevada incidencia de falta de unión. Fracturas de la meseta tibial (Clasificación de Schtzker). Limitación de la pronación / supinación. Fractura de Monteggia. . Mecanismo: Esfuerzo en rotación externa + varo que produce una tensión excesiva en el ligamento capsular lateral. √ Fractura cubital proximal angulada anteriormente + luxación anterior de la articulación radiohumeral. (3) ± Luxación / fractura sacroiliaca. Fracturas de la Pelvis: Fractura de Malgaigne. √ Desplazamiento ventral del fragmento. √ Angulación dorsal. Fracturas de la rodilla: Fractura de Segond.

Tipo VI = Fractura trasversa / oblicua con separación entre metáfisis y diáfisis (20%). Conexiones ligamentosas en el tobillo: (a) Uniendo tibia + peroné: 1. Fuerzas avulsivas que afectan a las estructuras laterales del tobillo. Ligamento tibioperoneo anterior. Fuerzas impactadoras secundarias al efecto de la desviación astragalina sobre las estructuras mediales. 2. 4. 3. frecuentemente con aspecto de Y invertida (3%).70 Tipo V = Fractura bicondílea. ¡Las fracturas de la meseta medial se asocian con una mayor violencia y un porcentaje mayor de lesiones asociadas!. 2. 2. 2.III)!. SUPINACIÓN-ABDUCCIÓN . SUPINACIÓN-ADDUCIÓN = LESIÓN POR INVERSIÓN-ADDUCIÓN Mecanismo: 1. Membrana interósea. (c) Maléolo medial = Ligamento deltoideo con: 1. √ Avulsión transversal de la inserción maleolar de los ligamentos tibioperoneos. el 85% de todas los esguinces de tobillo afectan a los ligamentos laterales. A. (b) Maléolo lateral. Incidencia: Los traumatismos de tobillo constituyen el 10% de todas las urgencias. Ligamento tibioperoneo posteroinferior. B. 3. Porción escafoidea. Porción del sustentáculo. Ligamento calcaneoperoneo. Porción astragalina. Fracturas del pie: Fracturas del Tobillo. Ligamento tibioperoneo anteroinferior (= sindesmosis tibioperonea). √ Fractura oblicua del maleolomedial ± fractura del labio posterior. 3. Ligamento tibioperoneo posterior. ¡Las fracturas más frecuentes son las de la meseta lateral (tipos I . Ligamento tibioperoneo transverso. √ Esguince / rotura del ligamento colateral lateral. (El 85% de los esguinces afectan a estos ligamentos:) 1.

PRONACIÓN-ROTACIÓN EXTERNA = EVERSIÓN + ROTACIÓN EXTERNA √ Desgarro del ligamento tibioperoneo / avulsión del tubérculo anterior (Tillaux-Chaput) / avulsión del tubérculo posterior (Volkmann). √ Fractura / luxación a través de la articulación tarsiana media (calcanaocuboidea + artragaloescafoidea). 60% de todas las fracturas tarsianas. frecuentemente bilateral.Adultos: Intraarticular (75%).92%) Clasificación: (a) Fractura extraarticular de la tuberosidad calcánea: Forma de pico. avulsión vertical. 2.Niños: Extraarticulares (63 . Fuerzas avulsivas sobre las estructuras mediales. Mecanismo: Flexión plantar + inversión √ Fractura por avulsión transversal de la base del 5ª metatarsiano (inserción del tendón del peroneo corto) Fractura de Lisfranc. (a) Fractura de Pott √ Fractura del peroné por encima del ligamento tibioperoneo intacto. √ Subluxación lateral del astrágalo. Fracturas del Calcáneo. 2% de todas las fracturas corporales. 5% en niños. Mecanismo: Cabezas metatarsianas fijas y antepié forzado plantarmente y en rotación. . Fuerzas impactadoras sobre las estructuras laterales (impacto astragalino). √ Esguince / rotura / avulsión del ligamento deltoideo. Fractura de Jones. . √ Fractura / luxación de las articulaciones tarsometatarsianas. Incidencia: Es el hueso del tarso que mas frecuentemente se fractura. Fractura de Chopart. C. √ Habitualmente asociada a fracturas de los huesos que limitan la articulación. extraarticular (25%). Edad: 95% en adultos. √ Fractura oblicua / espiral del maléolo lateral. . √ Fractura peronea mas arriba del tobillo (fractura de Maisonneuve si es cerca de la rodilla). √ Fractura transversa del maléolo medial. (b) Fractura de Dupuytren √ Fractura del peroné por encima del ligamento tibioperoneo roto. Mecanismo: Caída desde altura. Puede asociarse a: Fractura de cuerpos vertebrales. √ Desgarro de la membrana interósea = Inestabilidad lateral.71 = EVERSIÓN / ROTACIÓN EXTERNA Mecanismo: 1.

Localización: Mano. Edad: Fusión fibrosa al nacimiento. artritis. Zona: Asienta en tendones. Ganglión = Quiste que contiene mucina originado en una vaina tendinosa / cápsula articular / bursa / hueso subcondral. traumatismo. conminuta. ♦ FUSIÓN TARSIANA. √ Masa de partes blandas con reabsorción ósea superficial. √ Cabeza astragalina hipoplásica. astrágalo. revestido células sinoviales (el término es utilizado por algunos como sinónimo de ganglión). Rx: La inyección de esteroides puede mejorar la sintomatología. = Lesión quística pseudotumoral habitualmente adherida a una vaina tendinosa. √ Articulación del tibillo en "pelota y canasta". Origen: (1) Degeneración mucoide del tejido conectivo intraóseo. (b) Fractura intraarticular: . • Asintomática / pie plano doloroso con espasmo peroneo. músculo. √ La artrografía puede mostrar comunicación con el tendón / vaina tendinosa. ♦ GANGLIÓN. pie. √ Pico dorsal prominente (66%). √ Ángulo de Boehler por debajo de 28 . √ Septos internos. quizás debido a traumatismo / isquemia. escafoides. revestido por células grasas con forma de uso. El más importante problema clínico del calcáneo.72 horizontal.Afectación de la articulación calcaneocuboidea. √ Neoformación ósea perióstica. √ El vértice del proceso astragalino lateral no apunta hacia el "ángulo crucial" de Gissane.Afectación de la articulación subastragalina: No desplazada. Path: Quiste uni / multilocular rodeado por revestimiento fibroso. cartílago semilunar. Ganglión de Partes Blandas. osificación durante la 2ª década de la vida. DDx: Anquilosis intertarsal adquirida (infección. √ Articulación astragalocalcánea anterior asimétrica. medial. Origen: Herniación sinovial / coalescencia de pequeños quistes formados por degeneración mixomatosa del tejido conectivo periarticular • Tumefacción uni / multilocular. • Dolor suave localizado. (2) Astragalocalcánea (35%). desplazada. (2) Ganglión de partes blandas que penetra en el hueso (ocasionalmente). muñeca. Tipos: (1) Calcáneoescafoidea (50%). √ Estrechamiento de la articulación calcaneoescafoidea con márgenes articulares mal definidos.40º. Ganglión Intraóseo. = Lesión radiolucente subcondral SIN artritis degenerativa. cirugía). contiene material . √ En un 20% están afectados ambos pies. √ Barras óseas en las radiografías laterales entre el calcáneo. Quiste sinovial = Quiste que se continua con la cápsula articular. .

absceso subperióstico (afectación de la médula ósea adyacente). hiperintensa con la grasa en T2. 3. Envenenamiento con plomo. Causas: A. RM: √ Señal homogénea. linfoma. Ganglión Perióstico. (3) Gota poliarticular. 5.6 . Gota Idiopática: Incidencia: 0. Localización: Epífisis de los huesos largos (maléolo medial. . ligamentos. √ NO comunica con la articulación. Gota Secundaria: Causa rara de enfermedad radiológicamente aparente.73 gelatinoso. Fases: (1) Hiperuricemia asintomática. 2. Discrasias sanguíneas. 4. √ AUSENCIA de componente intraóseo (superficie endostal intacta). desmoide cortical. H > M. = Estructura quística con contenido viscoso / mucinoso. en tejidos mal vascularizados (membranas sinoviales. DDx: Condroma periostal sin matriz calcificada. hiperparatiroidismo. con contenido liquido.3%. • Tumefacción. leucemia. √ Lesión lítica solitaria. √ AUSENCIA de septos internos (DDx con ganglión de partes blandas).50 años. Incidencia: 11 casos en la literatura. Fracaso renal crónico. = Depósito de cristales de urato monosódico monohidratados. ♦ GOTA. bien delimitada de 0. 2. Rx: Excisión quirúrgica (posible recidiva local). TC: √ Masa de partes blandas. H:M = 20:1. la gota aparece después de la menopausia). Edad: > 40 años: varones (en las mujeres. 1. dando lugar a la destrucción del cartílago. cartílago articular.6 cm. cabeza femoral) / hueso plano subarticular (acetábulo). 7. adyacente a la cortical ósea. 1. Endocrinológica: Mixedema. mieloma múltiple. hematoma subperióstico agudo (historia de traumatismo / discrasia sanguínea). hipertensión. Edad: 39 . isointensa con el músculo en T1. bursas). Defectos enzimáticos: Enfermedad por almacenamiento de glucógeno. sensibilidad moderada. (2) Gota aguda monoarticular. birrefringentes. Alteración de la excreción renal de uratos. Localización: Huesos largos tubulares de la extremidad inferior. Hiperproducción de ácido úrico (déficit de fosforibosil transferasa). √ Margen escleroso. B. quiste óseo aneurismático subperióstico. √ Señal homogénea. DDx: Quiste postraumático / degenerativo. Vascular: Infarto de miocardio. Desórdenes mieloproliferativos + secuelas de su tratamiento: Policitemia vera. √ Erosión cortical / festoneado / formación reactiva de hueso. 6. bien definida.

Psoriasis. tendones. √ Tumefacción periarticular. unilateral). pero sin esclerosis. automutilación de labios y puntas de los dedos. articulaciones sacroiliacas (15%. rodilla. √ "Margen sobresaliente" = Espículas óseas elevadas en las zonas de formación de tofos asociadas a erosión del hueso adyacente (en localizaciones intra y extraarticulares) (CARACTERÍSTICO). √ Quistes subarticulares redondeados / ovales. alopurinol. √ Destrucción cartilaginosa (tardía). codo. √ Puede haber reacción perióstica. √ Calcificación de la oreja. Cx: Fractura patológica. Pico de Edad: 2ª + 3ª décadas (rango. áreas de hemorragia. √ Ausencia de desmineralización periarticular (DDx: artritis reumatoide). Es rara la afectación de la cadera + columna. Patología coexistente: 1. √ Masas lobuladas yustaarticulares de partes blandas (manos + pies). huesecillos de mano + pie.74 (4) Grandes depósitos múltiples de uratos. √ Infarto óseo debido a los depósitos en la membrana basal vascular (DDx: islote óseo). √ Depósitos cálcicos en los tofos gotosos (50%) (los cristales de urato sódico no son radioopacos. NO se asocia a artritis reumatoide Rx: Colchicina. Las manifestaciones radiológicas habitualmente no son visibles hasta 6 . = REACCIÓN DE CÉLULAS GIGANTES. 2. Las manifestaciones radiológicas aparecen en el 50% de los pacientes afectados. cadera. Localización: (a) Articulaciones: Manos + pies (la mas frecuentemente afectada es la 1ª articulación MTF = podagra). maxilar. Rx: Curetaje (50% recidiva posterior) / excisión local. √ Condrocalcinosis (meniscos. Hipo e hiperparatiroidismo. cartílago articular de la rodilla). √ Erosión de los márgenes articulares (recordando a la artritis reumatoide). 4. retraso mental. Síndrome de Down. √ Extenso defecto lítico con adelgazamiento de la cortical adyacente. Localización: Mandíbula. . espasticidad. √ Tumefacción de partes blandas / extensión mas allá de la cortical. Enfermedad por almacenamiento de glucógeno Tipo I. √ Conservación del espacio articular (¡indicio importante!). Histología: Numerosas células gigantes en una exuberante matriz fibrosa. Síndrome de Lesh-Nyhan (coreatetosis. formación de osteoide. (b) Oreja > huesos. desde la infancia a los 75 años). √ Falta de calcificación de la matriz. H:M = 1:1.12 años después del ataque inicial. • Dolor + masa en el hueso afectado. hombro. muñeca (especialmente el compartimiento carpometacarpiano). 3. de hasta 3 cm. √ Derrame bilateral en la bolsa olecraneana (PATOGNOMÓNICO). solo lo son tras el depósito de calcio). ♦ GRANULOMA REPARATIVO DE CÉLULAS GIGANTES. √ Necrosis isquémica de las cabezas femoral / humeral. 5. bursas.

H:M = 1:2. niveles Ca + P anormales). ♦ HEMANGIOMA DE PARTES BLANDAS.75 DDx: 1. Edad: > 40 años. Quiste óseo aneurismático (raro en los huesecillos de manos + pies. Histo: Principalmente cavernoso. 3. √ Extensión extraósea mas allá de la lesión ósea (con compresión medular). 2. con predilección por el hueso frontal. √ Aspecto en sol naciente sin borde definido √ Puede aparecer en el diploe. @ Cráneo: √ Lesión osteolítica redondeada < 4 cm. Tumor de células gigantes (aspecto más agresivo). √ Extensión a las partes blandas paravertebrales. extremos metafisarios de los huesos largos (frecuentemente la forma capilar de hemangioma). trombos.11% de las autopsias. Encondroma (la misma localización. Elementos no vasculares: Grasa. Cx: Colapso vertebral (poco frecuente). músculo liso. compresión medular. metástasis). @ Huesos planos y largor (raro). Localización: habitualmente en cabeza + cuello. Localización: (a) Cuerpo vertebral en la columna dorsal inferior / lumbar superior. TC: √ Masa mal definida con atenuación similar a la del músculo. linfoma. @ Vértebras (30%): Incidencia: 5 . calcificación de la matriz). RM: √ Patrón moteado con aumento de la intensidad en T1 y T2 (CARACTERÍSTICO). Edad: Principalmente en niños. hueso. mandíbula. huesos nasales. √ Áreas de disminución de la atenuación. √ Vértebra en "acordeón" / "pana" / "panal" = Trabéculas verticales exageradas (también en el mieloma múltiple. Infección (clínica). √ Puede contener flebolitos (ESPECÍFICO). √ Protusión posterior de la cortical. el tipo capilar es raro. Edad: 4ª -5ª décadas. clavícula. (b) Cráneo. arco cigomático. 4. (2) Hemangioma capilar = Vasos de pequeño calibre. mujeres. que se aproxima a la de la grasa subcutánea. ♦ HEMANGIOMA ÓSEO Incidencia: 10%. Amplio espectro de neoplasias benignas que en el examen histológico recuerdan mucho a los vasos sanguíneos normales. √ Masa de partes blandas inespecífica. produciendo un bulto palpable secundario al ensanchamiento diploico. Costillas. Categorías: (1) Hemangioma cavernoso = Vasos de gran calibre. √ Puede contener tales cantidades de grasa que lo hacen indistinguible de un lipoma. típicamente antes del cierre epifisario). tejido fibroso. RM: . Tumor pardo de HPT (reabsorción ósea perióstica. 5.

enfermedad de Hodgkin). bien delimitada.76 √ Masa mal delimitada isointensa con el músculo en T1. √ Flebolitos en forma de áreas de baja intensidad dentro de la lesión. sustitución carcinomatosa / linfomatosa de la médula ósea (leucemia. anemia severa idiopática. √ Áreas líneales de señal disminuida (septos fibroadiposos). eritroblastosis fetal. @ Pulmón. cráneo (dural. Localización: Extremidad inferior. √ Áreas de aumento de intensidad de la señal (grasa). anemia perniciosa. de crecimiento lento. @ Suprarrenales. ♦ HEMATOPOYESIS EXTRAMEDULAR. hígado. Edad: 4ª . @ Hueso: Localización: Extremidad inferior. √ Pequeñas arterias en sacacorchos. √ Pedículo de arterias nutricias tumorales. (2) Incapacidad de los órganos que normalmente producen la sangre para producir eritrocitos: Anemia por déficit de hierro. √ Estructuras tubulares con características de flujo sanguíneo (vacío de señal / refuerzo por flujo que llega).5ª décadas. . @ Duramadre (hoz del cerebro y sobre la convexidad cerebral). que asienta en el músculo. pelvis. √ Gran lesión insuflante subperióstica (similar al quiste óseo aneurismático). • Anemia crónica. √ Masa bien delimitada. Ausencia de enfermedad hematológica en el 25% • Ausencia de dolor. ganglios linfáticos. timo. corazón. talasemia. Áreas: En áreas de eritropoyesis fetal: @ Bazo. policitemia. √ Lesiones osteolíticas en la metáfisis de un hueso largo / plano. cavidad pélvica. • Masa indolora. Angio: √ Desplazamiento de la arteria principal. @ Linfáticos gastrointestinales. √ Densa tinción tumoral. retroperitoneo. = Respuesta compensatoria a la deficiente producción de células sanguíneas en la médula ósea. @ Pelvis renal. @ Mediastino. Etiología: Déficit eritrocitario prolongado debido a: (1) Destrucción de hematíes: Anemia hemolítica congénita. anemia de células falciformes. mielofibrosis. de hasta 20 cm. vértebra. llamativamente hiperintensa en T2 (aumento del agua libre en la sangre estancada). ♦ HEMANGIOPERICITOMA. = Tumor borderline con un comportamiento benigno / localmente agresivo / maligno (contrapartida del tumor glómico). calcificación. similar al meningioma). √ Disposición en araña de los vasos que rodean el tumor. esferocitosis hereditaria. erosión ósea. Histo: Células envueltas alrededor de los canales vasculares conteniendo áreas quísticas + necróticas. @ Partes blandas: Lesión profunda. H:M = 1:1.

√ Condrocalcinosis en > 60%. fascia plantar. √ Pequeñas rarefacciones quísticas subcondrales. tejido adiposo. H:M = 10:1 (las mujeres están protegidas por la menstruación). HEMOCROMATOSIS PRIMARIA = Herencia autosómica recesiva / indeterminada (anormalidad genética en la captación de hierro) en talasemia. muerte por fracaso hepático (25%). frecuentemente bilaterales con márgenes redondeados + lobulados. glándulas endocrinas (hipófisis. √ Agrandamiento de las cabezas metacarpianas. @ Cerebro: RM: √ Marcada pérdida de intensidad de señal del lóbulo anterior de la hipófisis (depósito de hierro). porfiria cutánea tarda. especialmente en las articulaciones MCF 2ª y 3ª). 1. formación de osteofitos. carpo + articulaciones interfalángicas proximales. √ Estrechamiento uniforme del espacio articular. sínfisis del pubis. gónadas. se afectan mas frecuentemente las rodillas. √ La hematopoyesis extramedular puede comprimir la médula. tracto GI. √ Ausencia de calcificación / erosión ósea. administración exógena de hierro. bebedores de cerveza en vasos de hierro + depósito excesivo de hierro en hígado. shunt portocava. 2. riñón. • Cirrosis. • Hipogonadismo. • Pigmentación cutánea. @ Trombos. DDx: (1) Pseudogota (no hay artropatía) (2) Artritis psoriásica (modificaciones en piel + uñas). (b) Calcificación del ligamento triangular de la muñeca. √ Artropatía en el 50% con depósito de hierro en la sinovial. ligamento amarillo. hipotálamo). √ Esplenomegalia / ausencia de bazo. meniscos. corazón. caderas. bazo. mielofibrosis. con un fino borde escleroso (cabezas metacarpianas). • "Diabetes bronceada". entre D8 y D12. √ Osteoporosis generalizada. √ Eventualmente.77 @ Cartílago. tendón de Aquiles. HEMOCROMATOSIS SECUNDARIA = Excesiva absorción de hierro en anemias. anillo fibroso. • Fracaso cardiaco congestivo. Pronóstico: Muerte por FCC (30%). rodillas. Edad: > 40 años. • Aumento del hierro plasmático. ♦ HEMOCROMATOSIS. anemia sideroblástica. (a) Depósito de pirofosfato cálcico (inhibición de la enzima pirofosfatasa en el cartílago la cual hidroliza el pirofosfato transformándolo en ortofosfato soluble). páncreas. . @ Esqueleto: Áreas: Mayoritariamente en manos (cabezas metacarpianas. ligamentos anchos. √ Masas paraespinales. • Síntomas artríticos (30%). Cx: Hepatoma (30%).

• Articulación tensa. • Asintomática. √ Erosiones de la superficie articular. caracterizada por necrosis por presión + destrucción. RM: √ Hemorragia de edad variable. • Carece de importancia clínica.¡La aspiración con aguja / biopsia / excisión puede causar fístulas / infección / hemorragia incontrolable!.2%). pérdida de la placa ósea subcondral. √ Enfermedad articular degenerativa superpuesta. que contiene áreas de baja atenuación + calcificaciones. sistema colector renal. secundario a la destrucción cartilaginosa. • Fiebre. √ Adelgazamiento del cartílago articular (especialmente rotuliano). pared intestinal. TC: √ Masa. codo tobillo. √ Inclinación medial de la articulación tibioastragalina. . Localización: Rodilla. √ Agrandamiento epifisario (secundario a la hiperemia sinovial). (c) Afectación de las partes blandas retroperitoneales (músculo psoas). N. √ Osteoporosis yuxtaarticular. Histo: Tejido fibroalveolar. √ Erosión ósea + fractura patológica. Edad: Habitualmente en ancianos. ♦ HERNIACIÓN SINOVIAL.78 (3) Osteoartritis (predominantemente articulaciones distales de las manos). (b) Forma adulta = Habitualmente lesión expansiva intramedular única con gran masa de partes blandas en el iliaco / fémur. √ Lesión mixta quística expansiva. √ Tumefacción de las partes blandas de la articulación. = DEFECTO POR REORGANIZACIÓN = Erosión ósea localizada causada por la herniación sinovial desde una articulación adyacente. = Tumefacción quística posthemorrágica dentro de los músculos + huesos. roja y caliente con disminución de la movilidad (espasmo muscular). Rx: Radioterapia paliativa (destruye los vasos propensos a sangrar) + transfusión de concentrado de factor procoagulante. ♦ HEMOFILIA. a veces encapsulada. √ Rótula "cuadrada". (4) Artritis reumatoide. √ Ensanchamiento de la escotadura intercondílea. (a) Forma juvenil = Habitualmente múltiples lesiones expansivas intramedulares sin masa de partes blandas en los huesecillos de manos / pies (antes del cierre epifisario). leucocitosis (DDx: artritis séptica). Incidencia: 1:10.000 hombres @ Hemartros (lo mas frecuente). con múltiples quistes subcondrales. = Deficiencia ligada al cromosoma X / alteración funcional del factor VIII de la coagulación (= hemofilia A) en > 80% / factor IX (= hemofilia B = enfermedad de Christmas). formación de quistes subarticulares. (5) Gota (también puede haber condrocalcinosis). Histo: Membrana sinovial hipertrófica con formación de pannus que erosiona el cartílago. @ Pseudotumor hemofílico (1 .B.

habitualmente nacen muertos. espacialmente en individuos de ascendencia Puertorriqueña. aspecto algodonoso. • Pseudoxantoma elástico. √ Crecimiento metafisario alterado.3 años. = ENFERMEDAD DE PAGET JUVENIL = Rara enfermedad autosómica recesiva con elevación mantenida de la fosfatasa alcalina plasmática. √ Vértebra plana. • Elevación de la fosfatasa alcalina. el hueso inmaduro es rápidamente desplazado. . Cx: Fracturas patológicas. • Enanismo. √ El disco intervertebral no está afectado. ♦ HIPERFOSFATASIA HEREDITARIA. √ Lucencia redondeada. • Alteración de pares craneales (ceguera. √ Canal medular ensanchado con adelgazamiento cortical (cortical modelada desde el hueso trabecular). ♦ HIDATIDOSIS ÓSEA. sacro. √ Habitualmente < 1 cm de diámetro. √ Engrosamiento de las trabéculas con condensación perifocal generalizada. • Frecuentes infecciones respiratorias. √ Delgado borde esclerótico reactivo. √ Frecuente afectación de las costillas adyacentes. @ Pelvis. • Rápido aumento de tamaño de calota + huesos largos. vértebra plana universal. √ Arqueamiento de los huesos largos + fracturas con callos irregulares. √ Cráneo muy engrosado con tablas anchas. pero la rápida destrucción simultánea impide una maduración normal. √ Lesiones multiloculadas (racimo de uvas) √ Falta de delimitación clara (DDx: condroma. Histo: Rápida recambio del hueso laminar sin formación de hueso cortical. bien delimitada. √ Anchas líneas epifisarias irregulares (recuerda al raquitismo en la infancia). ECO-OB: √ Sospecha diagnóstica intraútero en el 20%. √ Desosificación = Disminución de la densidad de los huesos largos con patrón trabecular grosero. Aparece ocasionalmente en US. tumor de células gigantes) con infección secundaria. los quistes hijos se extienden directamente al hueso. afectación ósea en 1%. raramente en los huesos largos tubulares: √ Regiones de rarefacción redondeadas / irregulares. √ Las láminas vertebrales están frecuentemente afectadas.79 Localización: Parte superolateral del cuello femoral proximal. defectos metafisarios persistentes (40% de los adultos). Histo: No hay barrera de tejido conectivo. Zona: Subcortical. √ Rotura cortical con masa de partes blandas. @ Vértebras: √ Esclerosis sin fractura patológica. habitualmente en individuos extranjeros. sordera). Edad: 1 .

(2) Raquitismo curado. (11) Síndrome del cabello ensortijado. = DISH = ENFERMEDAD DE FORESTIER = HIPEROSTOSIS ANQUILOSANTE = Frecuente diátesis osificante caracterizada por proliferación ósea en las zonas de inserción de ligamentos + tendones (entesis). (6) Niño Maltratado. (3) Escorbuto (infrecuente < 4 meses de edad). Edad: < 6 meses. (7) Administración de prostaglandina (habitualmente tras 4 . (6) Síndrome de Engelmann (miembros inferiores). (5) Síndrome de Van Buchem (solo las diáfisis. √ Formación perióstica masiva de hueso nuevo + tumefacción perifocal de partes blandas. (2) Ingestión durante mucho tiempo de derivados retinoides por procesos dermatológicos (por ejemplo Accutane®). Edad: > 50 años. no generalizado). (9) Leucemia. epífisis respetadas. = ENFERMEDAD DE CAFFEY = Infrecuente enfermedad ósea proliferativa.6 semanas de tratamiento). • Desarrollo muscular retrasado. expansión diafisaria. ♦ HIPEROSTOSIS ESQUELÉTICA IDIOPÁTICA DIFUSA.80 DDx: (1) Osteogénesis imperfecta. √ Costillas "doblemente expuestas". H:M = 3:1. fiebre. (4) Enfermedad de Pyle (diáfisis respetada). puentes óseos. (8) Osteomielitis. Localización: Mandíbula (80%) > clavícula > cúbito + otros (excepto falanges + vértebras). de la infancia. (5) Sífilis (destrucción focal). • Tumefacciones súbitas. √Deformidades por arqueamiento. HIPEROSTOSIS CRÓNICA INFANTIL La enfermedad puede persistir o recurrir intermitentemente durante años. H:M = 1:1. DDx: (1) Periostitis del prematuro. autolimitada. (4) Hipervitaminosis A (rara < 1 año de edad). esteroides. esporádica (raro) / autosómica dominante con expresividad variable + penetración incompleta. ♦ HIPEROSTOSIS CORTICAL INFANTIL. duras y extraordinariamente sensibles de partes blandas en intima relación con el hueso. (10) Neuroblastoma. Rx: Analgésiscos suaves. (12) Hiperfosfatasia hereditaria. (2) Displasia fibrosa poliostósica. son frecuentes las remisiones + exacerbaciones. Etiología: (1) Puede estar causada por alteración del metabolismo de la vitamina A (niveles plasmáticos elevados de retionol libre). publicada in útero. AUSENCIA de arqueamiento de los huesos largos). Pronóstico: Habitualmente recuperación completa tras unos pocos meses. Zona: La hiperostosis afecta a la diáfisis de los huesos largos. • Irritabilidad. edad > 20. (3) Enfermedad de Paget (> 20 años. . deformidades invalidantes.

poliuria (hipercalciuria + hiperfosfaturia). • Elevación del calcio plasmático (debido al recambio óseo acelerado y al aumento de la absorción de calcio) + disminución de los fosfatos plasmáticos (30%). ausencia de sacroileitis. porciones inferiores de las articulaciones sacroiliacas. √ Osificación fluida continua a lo largo de la columna anterolateral de al menos 4 cuerpos vértebrales contiguos. membranas interóseas. patelar. tuberosidad isquiática. ligero aumento del número de osteoclastos. √ Espacios discales preservados. √ Osificación de los ligamentos iliolumbares + sacrotuberosos + sacroiliacos (elevada probabilidad de la existencia de DISH vertebral) (DDx: fluorosis). cráneo característico). disminución de la altura discal intervertebral). puede progresar hasta el festoneamiento / . (2) Acromegalia (festoneado posterior. tuberosidad tibial. • Cólico + insuficiencia renal (nefrolitiasis + nefrocalcinosis). √ "Escobillado" de la cresta iliaca. √ Amplios osteofitos en el borde acetabular lateral. (4) Raquitismo hipofosfatémico resistente a la vitamina D. alteración apofisaria). • Aumento de la hormona paratiroidea (100%). Edad: Mediana. √ Osteofitos en la columna vertebral anteriores y en el lado derecho (no en el izquierdo debido a la aorta). virtualmente PATOGNOMÓNICO de hiperparatiroidismo): √ Irregularidad en encaje del margen cortical. ligado al cromosoma X. sacroileitis. (5) Espondilitis anquilopoyética (rectificación de los cuerpos vertebrales. cara superior de la sínfisis del pubis. (3) Hipoparatiroidismo. debilidad. REABSORCIÓN ÓSEA: (a) Subperióstica (el hallazgo mas constante y específico. ausencia de anquilosis apofisaria. • HLA-B 27 positivo en el 34%. • Polidipsia. • Dolor óseo reumático + sensibilidad (particularmente en la localización de los tumores par-dos). √ Espolones en el olecranon + calcáneo (superficie plantar + posterior) + superficie anterior de la rótula.81 • Dolor. Histo: Disminución de la masa ósea secundaria al aumento del número de osteoclastos. √ Osificación del ligamento coracoclavicular. fracturas patológicas secundarias a los tumores pardos. = Producción incontrolada de hormona paratiroidea. • Aumento de la fosfatasa alcalina plasmática (50%). aumento del volumen osteoide (defecto de la maduración). ♦ HIPERPARATIROIDISMO. sindesmofitos burdos. trocánteres. dificultad para tragar. esclerosis marginal del cuerpo vertebral. • Hipotonicidad muscular. • Hiperglucemia. √ Mayor incidencia de hiperostosis frontal interna. DDx: (1) Fluorosis (aumento de la densidad esquelética). • Movilidad restringida de la columna vertebral. constipación. úlcera péptica gástrica / duodenal (secundaria a la hipercalcemia). sensibilidad en localizaciones extravertebrales. Localización: Columna dorsal inferior > cervical inferior > toda la columna lumbar. (6) Osteocondrosis intervertebral (fenómeno de vacío. H:M = 1:3. A.

Zona: Frecuentemente excéntrico / cortical. quistes. lamina dura de los dientes y cráneo. articulación IFP. √ Lesión lítica pseudoquística expansiva de bordes bien definidos (DDx: tumor de células gigantes). trocánter menor (iliopsoas). típicamente poliarticular. (b) Subcondral √ Pseudoensanchamiento de espacios articulares. Path: Sustitución localizada del hueso por un tejido fibroso vascularizado (osteítis fibrosa quística) que contiene células gigantes. √ Festoneado a lo largo de la superficie cortical interna (reabsorción endostal) (d) Trabecular √ Desosificación granular con patrón trabecular mal definido + basto. cuello femoral medial. pelvis. huesos faciales. (c) Cortical (debida a la actividad osteoclástica dentro de los canales de Havers). trocánter mayor (abductores de la cadera). clavícula distal. márgenes radiales de las falanges medias del 2º y 3er dedo. Causa: Actividad osteoclástica estimulada por la PTH (Mas frecuente en el HPT 1º.82 espiculación (pseudoperiostitis). √ Destrucción de las porciones medias de las falanges distales. deformidades vertebrales bicóncavas. comenzando en la región metafisaria proximal (afectación precoz). las lesiones pueden hacerse quísticas después de la necrosis + licuefacción Localización: Mandíbula. tuberosidad humeral (manguito de los rotadores). zona de reabsorción de en forma de banda en la mitad / base del copete terminal. cúbito distal. costillas. esqueleto axial. C. √ Aspecto de vidrio deslustrado. REBLANDECIMIENTO ÓSEO: √ Impresión basilar del cráneo. √ Cráneo en sal y pimienta. habitualmente solitario. (f) Subligamentoso √ Reabsorción ósea con márgenes festoneados lisos / irregulares. √ Pérdida de la distinción entre tabla interna y externa. D. cifoscoliosis. cuello humeral medial. "pseudoensanchamiento" de la articulación sacroiliaca (lado iliaco). √ Arqueamiento de los huesos largos. √ Colapso del hueso cortical + cartílago adyacente con aparición de erosión. Zonas: Superficie inferior del calcáneo (tendones plantares largos + aponeurosis). articulación MTF. en el 1. tuberosidad isquiática. parte inferior de la clavícula distal (ligamento coracoclavicular). √ Tunelización cortical. con telescopaje. meseta tibial medial. olecranon posterior (tríceps) B. bordes superiores e inferiores de las costillas en la línea medioclavicular. festoneado de la superficie posterior de la rótula. articulación esternoclavicular.5% del HPT 2º). √ Epífisis capital femoral desplazada. superficie extensora proximal del cúbito (ancóneo). extremo distal de las clavículas. Zonas: Copetes falángicos (la afectación más precoz). TUMOR PARDO: = OSTEOCLASTOMA. sínfisis del pubis. estrechamiento articular (similar a la artritis reumatoide). . nódulos de Schmorl. OSTEOSCLEROSIS: Mas frecuente en el HPT 2º. metáfisis de huesos largos (fémur). √ Acuñamiento vertebral. mal definidos. espina iliaca anteroinferior (recto femoral). Zonas: Articulación IFD (habitualmente en el 4º + 5º dedos). articulación acromioclavicular (lado clavicular).

(a) Osteítis fibrosa quística: √ Reabsorción ósea subperióstica + tunelización cortical. múltiple (7%). E. CALCIFICACIÓN DE PARTES BLANDAS: Mas frecuente en el HPT 2º. Pancreatitis calcificada. ARTROPATÍA EROSIVA: • Asintomática. NEOFORMACIÓN ÓSEA SUBPERIÓSTICA: Causa: Estimulación de los osteoblastos por la parathormona. 4. Etiología: (a) Adenoma paratiroideo (87%): Único (80%). húmero. muñeca. IFD. (2) Condrocalcinosis (20 . hombro. metacarpianos. √ Aumento del grosor cortical (si la reacción perióstica se incorpora al hueso adyacente). √ Simula una artritis reumatoide con conservación de los espacios articulares. (c) Pared vascular (recordando la diabetes mellitus) (d) Condrocalcinosis (15 -18%) = Calcificación del cartílago hialino / fibroso en menisco. metáfisis + epífisis del esqueleto apendicular. Histo: Aumento del número de osteoclastos. fémur. √ Columna en "jersey de rugby" = Esclerosis de los platillos vertebrales. clavículas. (b) Hiperplasia paratiroidea (10%): Células principales (5%). radio. Secuelas: 1. a menudo separado de la cortical por una zona radiolucente. calcificación metastásica cuando el producto Ca x P > 70 mg/dl. Cálculos renales / nefrocalcinosis (70%). √ Fracturas. √ Tumores pardos (HPT 1º). rodilla. riñón). F. aumento del volumen osteoide (defecto en la mineralización). Hiperparatiroidismo Primario = HPTp = HPT1º = Hipercalcemia debida a secreción incontrolada de parathormona por una o mas glándulas paratiroides hiperfuncionantes. Requiere Rx quirúrgico. la incidencia de lesiones óseas en el HPT es del 25 40%. MCF). • Elevación de la fosfatasa alcalina. Incidencia: 25 /100. pelvis. tibia. estómago. Zona: Ramas pubianas a lo largo de la línea ileopectínea (lo mas frecuente). muñeca. (b) Periarticular en cadera.30%).83 Causa: ¿Actividad osteoclástica estimulada por la PTH?. (b) Ablandamiento óseo. 2. (c) Carcinoma paratiroideo (3%). Aumento de la actividad osteoclástica (25%). células claras (5%). Calcificaciones en partes blandas (HPT 2º).000 por año. cúbito. puede estar laminado. codo. ligero aumento de los osteoblastos = Disminución de la masa ósea. Zona: Fuerte predilección por el esqueleto axial. (a) Córnea. cadera. falanges. 3. hombro. vísceras (pulmón. con densidad ósea normal intercalada. ¿papel de la calcitonina? (mal comprendido). Erosiones articulares marginales + colapso subarticular (IFP. 6. Enfermedad ulcerosa péptica (aumento de la secreción gástrica por gastrinoma). metatarsianos. . G. 5. (1) Tumor pardo. costillas. √ Hueso nuevo lineal paralelo a la superficie cortical.

Hiperparatiroidismo Terciario. = HPTt = HPT 3º = Aparición de un adenoma autónomo productor de PTH en pacientes con glándulas paratiroideas hiperplásicas estimuladas crónicamente (insuficiencia renal). √ Aumento de la proporción de captación hueso . región acromioclavicular.5ª décadas. √ Osteítis quística fibrosa (= tejido conectivo fibroso intertrabecular). √ Aumento de la captación en cráneo. MN: √ Rastreo óseo normal en el 80%. Hiperparatiroidismo Secundario. √ Excreción renal normal [excepto en cálculos / nefropatía cálcica (10%)]. mandíbula. (1) Calcificaciones de partes blandas. • Solubilidad del Ca2+.84 Edad: 3ª .frecuentemente superada. costillas. (b) Incapacidad para controlar la osteomalacia con vitamina D. MN: √ "Superrastreo" en el HPT 2º: √ Signo renal ausente. cartílago. √ Corticales adelgazadas con patrón cortical en encaje (reabsorción ósea subperióstica). Asociado a: (a) Síndrome de Wermer = AEM I (+ adenoma hipofisario + tumor pancreático de células de los islotes). pulmón. Requiere Rx médico. cápsula articular. = HPTs = HPT 2º = Hiperplasia difusa / adenomatosa de las cuatro glándulas parótidas como consecuencia de un mecanismo compensatorio en cualquier situación con características hipocalcémicas. √ Captación difusa pulmonar con DMP Tc-99-m. tendones. Radiología (afectación esquelética en el 20%). manos).tejido blando. esternón. = Pseudohiperparatiroidismo como síndrome paraneoplásico en el carcinoma broncogénico + carcinoma de células renales. vértebra. Áreas periarticulares. 1/3 distal de los huesos largos. √ Aumento de la captación en los tumores pardos √ Captación extraesquelética (córnea. esternón. articulaciones acromioclaviculares. (c) Elevación del fósforo plasmático que da lugar a disminución del calcio por un mecanismo de retroalimentación. √ Tumor pardo (especialmente en mandíbula + huesos largos). Etiología: (a) Osteodistrofia renal (insuficiencia renal + osteomalacia / raquitismo). hipovitaminosis D. embarazo. estómago. epicóndilo humeral lateral. (b) Síndrome de Stipple = AEM II (+ carcinoma medular del tiroides + feocromocitoma). Rx: Las glándulas patológicas son identificadas por cirujanos experimentados en el 90 95% en la exploración inicial del cuello (las glándulas ectópicas + supernumerarias a menudo son pasadas por alto durante la operación). Requiere Rx quirúrgico. Producción Ectópica de Parathormona. . √ Focos de captación anormal: Calota (especialmente en la periferia) mandíbula. (2) Osteoesclerosis. (b) Deprivación cálcica: Hipoparatiroidismo materno. Indicios: (a) Hipercalcemia intratable. PO42. H:M = 1:3. • Niveles de calcio normales o bajos.

DDx: Hiperostosis cortical infantil (afectación mandibular). √ Acopamiento metafisario. Incidencia: 1:100. aumento del tamaño del hígado. prurito. • Ictericia. √ Calcinosis metastásica en (a) paredes arteriales (entre los 20 y 30 años de edad). sólida. • Anemia. √ Crecimiento acelerado. • Hipercalcemia + hipercalciuria. √ Márgenes de calcificación lineales. irregulares. • Convulsiones. simétrica a lo largo de las diáfisis de los huesos largos + cortos (cúbito . (c) tejido periarticular (en forma de masilla). • Fosfoetanolamina en orina como precursor de la fosfatasa alcalina. • Diarrea. • Poliuria. √ Calota densa. √ Cierre epifisario prematuro + adelgazamiento de las placas epifisarias. A.85 ♦ HIPERVITAMINOSIS A. √ Fracturas diafisarias anguladas con abundante formación de callo. somnolencia. ligamentosas. • Anorexia. √ Engrosamiento cortical + trabecular. dando lugar a una mala mineralización (generación deficiente de cristales óseos). √ Ensanchamiento de la zona provisional de calcificación. = Enfermedad congénita. polidipsia. cefaleas. autosómica recesiva con baja actividad plasmática / ósea / hepática de la fosfatasa alcalina. √ Vertebras delimitadas por una densa banda ósea + línea radiolucente adyacente. √ Habitualmente las alteraciones desaparecen tras el cese de la ingestión de vitamina A. Puede aparecer en pocos días. Edad: Habitualmente en niños y jóvenes. fisuras en los labios. puntiformes. GRUPO I = Neonatal = Forma congénita letal √ Marcada desmineralización de la calota ("caput membranaceum" = cráneo blando). piel seca. √ Separación de las suturas craneales secundaria a hidrocefalia (coronal > lambdoidea) en niños < 10 años. (d) calcificación prematura de la hoz cerebral (el signo más compatible). √ Calcificaciones tendinosas. √ Falta de calcificación de los extremos metafisarios de los huesos largos. ♦ HIPOFOSFATASIA. • Fosfaturia excesiva (la parathormona disminuye la absorción tubular). √ Neoformación ósea perióstica. • Caída de cabello. irritabilidad. ♦ HIPERVITAMINOSIS D. pericapsulares. • Calcio + fósforo plasmáticos normales. √ Vértebras escasamente osificadas (especialmente el arco neural) . (b) riño-nes = nefrocalcinosis. clavícula). daño renal. = Ingesta excesiva de vitamina D (las grandes dosis actúan como la parathormona) • Pérdida de apetito. √ Desosificación. √ Bandas alternantes de aumento y disminución de la densidad cerca / en las epífisis (zona de calcificación provisional).000 Histo: Indistinguible del raquitismo.

4 meses de edad). √ Desmineralización de los centros de osificación (nacimiento / 3 . ♦ HIPOPARATIROIDISMO. • Los pacientes son pequeños para su edad. espasmos carpopedios. calambres. √ Muesca metafisaria en los huesos largos. √ Huesos pélvicos cortos. carcinoma tiroideo. √ Deformidad femoral en matraz de Erlenmeyer. mal mineralizados + múltiples fracturas. convulsiones generalizadas). √ Huesos tubulares cortos. hemocromatosis (depósito de hierro) • Tetania = Excitabilidad neuromuscular (parálisis. después del año no hay progresión adicional. • Retraso mental. • Hipoplasia dental (erupción dental retrasada). GRUPO II = Forma juvenil severa Inicio de los síntomas en semanas o meses. irradiación externa. Pronóstico: Mortalidad del 50%. • Piel seca escamosa. arqueados. enanismo. B. infección. • Niveles normales / bordeline de fosfatasa alcalina. hemorragia. √ Polihidramnios. D. √ Suturas craneales separadas. tratamiento con I131 (raro). √ Recuerda al raquitismo. GRUPO IV = Forma latente Situación heterozigótica. √ Costillas cortas escasamente osificadas. √ Pie zambo. • Cara redondeada. • Fosfatasa alcalina plasmática normal / baja. genu valgo. craneoestenosis en el 2º año. GRUPO III = Forma leve del adulto Reconocida en la infancia tardía / adolescencia / periodo adulto. Hipoparatiroidismo Idiopático = Raro proceso de causa desconocida. C. • Hipocalcemia + hiperfosfatemia. Etiología: A. √ Cierre epifisario prematuro. ECO-OB: √ Elevada incidencia de muerte fetal intrauterina. Pronóstico: Excelente. Hipoparatiroidismo Secundario: = Extirpación accidental / lesión de las glándulas paratiroides en la cirugía tiroidea / disección radical del cuello (5%). • Enanismo severo / moderado. obesidad. • Relación de peso retrasada. . √ Extremos condrales costales agrandados.86 √ Costillas cortas mal osificadas. • Cataratas. √ Aumento de la ecogenicidad de la hoz (refuerzo de la transmisión del sonido secundario a la escasa mineralización de la calota). impactación dental. • Alteración de la dentición primaria. dientes supernumerarios. B. √ Fragilidad ósea + fracturas curadas. atrofia de uñas. estridor laríngeo. • Enanismo. √ Columna mal mineralizada.

√ Hipertelorismo. cierre epifisario). Infancia = CRETINISMO. cuerpos vertebrales.87 √ Hipoplasia del cemento dental + dentina. √ Margenes vertebrales densos. √ Aumento generalizado de la densidad ósea en el 9%. Adulto: √ Engrosamiento / esclerosis de la calota. √ Calcificación de los ligamentos vertebrales y otros. √ Osificación de las inserciones musculares. √ Falanges hipoplásicas en el 5º dedo. √ Desmineralización. punteadas. despuntamiento de las raíces. √ Esclerosis sacroiliaca. √ Epífisis fragmentadas. √ Lámina dura engrosada (tabla interna) + ensanchamiento diploico. √ Neumatización de senos + mastoides retrasada / disminuida. HipoPT Ca Plasmático P Plasmático Fosfatasa Alcalina Bajo Elevado Baja / Normal PseudoHipoPT Bajo Elevado Baja / normal Normal / HipoPT Elevado Elevado Elevado PseudopseudoHipoPT Normal. √ Engrosamiento craneal localizado. √ Dentición retrasada. ECO-OB: √ Bocio fetal (espacialmente en madres hipertiroideas tratadas con metimazole / propiltiouracilo / I-131). √ Caderas deformadas con engrosamiento + esclerosis de la cabeza femoral+ acetábulo. RM: √ Mielinización disminuida del cerebro (habitualmente comienza a la mitad de la gestación). crestas iliacas. ¡Ausencia de alteraciones esqueléticas en el comienzo en adultos! . B. √ Acuñamiento de los cuerpos vertebrales dorsolumbares. √ Coxa vara con cabeza femoral aplanada. Causa: Hipoplasia / ectopia esporádica del tiroides √ Maduración esquelética retrasada (aspecto + crecimiento de los centros de osificación. √ Densidad en forma de banda en las metáfisis de los huesos largos (25%). Frecuencia: 1:4. √ Aterosclerosis prematura. A. plexos coroideos. √ Formación ectópica de hueso. √ Suturas amplias / fontanelas con cierre tardío.000 nacidos vivos tienen hipotiroidismo congénito. Normal Normal PseudoHipoPT Normal Normal Normal Respuesta a la inyección de PTH AMP Urinario P urinario AMP Plasmático ♦ HIPOTIROIDISMO. @ Partes blandas √ Calcificaciones intracraneales en los ganglios basales. ocasionalmente en el cerebelo.

Histiocitoma Fibroso Maligno. cabeza + cuello (5%). Histo: Haces entrelazados de tejido fibroso con un patrón de espiras / ondas.60 años. Histo: Características "atípicas / agresivas" = Presencia de mitosis. extremidad superior (25%] retroperitoneo (15%). • Tumefacción localizada de partes blandas. asintomático. Rx: Curetaje. Histiocitoma Fibroso Benigno Atípico. Zona: En los grandes grupos musculares. √ Ausencia de reacción perióstica. vértebras (raro). prevalencia pico en la 5ª década. recuerda cercanamente a un fibrosarcoma de alto grado (= células fibroblásticas dispuestas con un patrón uniforme separadas por fibras colágenas). dolorosa de modo intermitente.60%). DDx: Fibroma no osificante (infancia / adolescencia. entremezclados con células mono / multinucleadas que recuerdan a los histiocitos. √ Zona de transición estrecha (= lesión no agresiva).10 cm que aumenta durante meses / años. [extremidad inferior (50%).90 (media 50) años. Localización: Potencialmente puede originarse en cualquier órgano (tejido mesenquimal ubicuo).88 ♦ HISTIOCITOMA FIBROSO.10%). más frecuente en caucásicos H:M = 3:2.30% de todos los sarcomas de partes blandas. • Gran masa indolora de partes blandas que aumenta de tamaño progresivamente durante varios meses. pelvis. Zona: Típicamente en epífisis /equivalentes epifisarios. con septos / aspecto en pompa de jabón / ausencia de matriz definible. √ Masa habitualmente con un tamaño 5 . √ Puede tener un borde escleroso reactivo. Histiocitoma Fibroso Benigno. Pronóstico: Puede metastatizar. = HFM = XANTOMA FIBROSO MALIGNO = XANTOSARCOMA = HISTIOCITOMA MALIGNO = VARIANTE FIBROSARCOMA.10%). √ Defecto lítico con bordes irregulares. y macrófagos cargados de lípidos. (d) Subtipo inflamatorio (5 . Histo: Neoplasia de células en huso con una mezcla de fibroblastos + células que recuerdan histiocitos con atipia nuclear y pleomorfismo con una disposición en rueda de radios. recuerda a un fibroma no osificante / fibroxantoma. células gigantes benignas. ¡Cualquier masa intramuscular invasiva. (b) Subtipo mixoide (25%). Edad: 23 . situada profundamente en un paciente > 50 años es muy probable que se trate de un HFM! Localización: Extremidades (75%). √ Lesión radiolucente bien definida. (c) Subtipo de células gigantes (5 . tejidos blandos >> hueso.1% de todos los tumores óseos. @ HFM DE PARTES BLANDAS: Incidencia: 20 . localización metafisaria excéntrica. Incidencia: 0. Edad: 10 . Localización: Huesos largos. √ Calcificaciones mal definidas curvilíneas / puntiformes periféricas / osificaciones (5 - . (e) Subtipo angiomatoide (< 5%). el tumor maligno primario de partes blandas mas frecuente en la vida adulta. (a) Subtipo pleomórfico (50 .

(= fibroma no osificante). tibia (20%). (3) Sarcoma de células reticulares. √ Invasión de la musculatura abdominal. (2) Rabdomiosarcoma. ¡El 20% de todos los HFM óseos asientan en áreas de hueso anormal!. √ Infiltrado difuso. encondroma. iliaco (10%). 50% alrededor de la rodilla. calcificaciones raras). √ Extensa mineralización / áreas pequeñas de calcificación metaplásica focal. • Masa dolorosa. presencia de grasa en > 40%. (5) Tumor de células gigantes. osteonecrosis. √ Aumento de la captación de citrato Ga-67. Cx: Fractura patológica (30 . enfermedad de Paget.89 20%). esternón. Localización: Fémur (45%). Se asocia a: Radioterapia previa. peroné. √ Extensión a partes blandas. √ Expansión en los huesos pequeños (costillas. húmero (10%). DDx: (1) Liposarcoma (pacientes mas jóvenes. columna. √ Erosión cortical del hueso adyacente (HALLAZGO MUY SUGESTIVO). MN: √ Aumento de la captación de Tc-99m DMP (mecanismo no comprendido). ECO: √ Masa bien definida con áreas hiper + hipoecogénicas (necrosis). fibroxantoma. lipo / condrosarcoma mixoide). osteomielitis crónica. TC: √ Masa de densidad muscular con áreas hipodensas (necrosis). necrosis. (3) Sarcoma sinovial. displasia fibrosa. DDx: (1) Metástasis. @ HFM PULMONAR (extraordinariamente raro) √ Nódulo pulmonar solitario sin calcificación. raro en los huesecillos de manos + pies.50%). clavícula. RM: √ Lesión inhomogénea. √ Defecto radiolucente con márgenes mal definidos (2. √ Ocasionalmente.10 cm de diámetro). @ HFM ÓSEO. que aumenta rápidamente de tamaño. TC: √ Masa de partes blandas bien definida con área hipodensa central = HFM mixoide (DDx: hemorragia. pero no de la VCI / venas renales (DDx con . clavícula). infartos óseos. (4) Osteosarcoma. Zona: Metafisario central en los huesos largos (90%). √ Permeación + destrucción cortical. (2) Fibrosarcoma (frecuentemente con secuestro).5 . (6) Plasmocitoma. sensible. • Fractura patológica (20%). mal definida. Prevalencia: 5% de todos los tumores óseos malignos primarios. iso / hiperintensa con el músculo en T1 + hiperintensa en T2. excéntrico en diáfisis de los huesos largos (10%). esternón. √ Refuerzo de los componentes sólidos. reacción perióstica laminar (especialmente en presencia de fractura patológica).

• Hepatoesplenomegalia + adenopatías. @ Órbita: √ Afectación orbitaria difusa con múltiples lesiones óseas osteolíticas. (3) Lesiones líticas en cráneo. @ Pulmón: . √ Adenopatías (pueden ser masivas). porcentaje de supervivencia a los 2 años del 60%. √ Cráneo "geográfico" = Destrucción ovoide / serpiginosa de una gran área. de la histiocitosis X. Edad de comienzo: 5 . • Fiebre intermitente. porcentaje de metástasis del 42% (pulmón. hígado. • Diabetes insípida (30 . patrón "en gotas de lluvia" en la calota. H:M = 1:1. • Lesiones cutáneas eccematosas generalizadas. √ Destrucción de la cresta petrosa + mastoides + silla turca.50%) a menudo con grandes lesiones líticas en el esfenoides. = HISTIOCITOSIS DE CÉLULAS DE LANGERHANS. ♦ HISTIOCITOSIS X. = Forma crónica diseminada de la histiocitosis X (15 . Pronóstico: Indice de mortalidad del 70%. Edad: Varias semanas después del nacimiento . = Forma aguda diseminada. púrpura. Incidencia: 1:2. @ Afectación ósea (50%): √ Múltiples lesiones líticas diseminadas. • Exoftalmos (33%). @ Partes blandas: √ Hepatoesplenomegalia (rara) con granulomas dispersos. • Severa anemia progresiva. • Otitis media con invasión mastoidea + oído interno. porcentaje de recidiva local del 44%.10 años (rango desde el nacimiento hasta los 40 años).90 carcinoma de células renales). • Deterioro del crecimiento.40%). • Úlceras en las membranas mucosas. aveces con destrucción de la pared orbitaria. las células reticulares acumulan colesterol + lípidos (= células espumosas).2 años. @ Hueso: √ Lesiones líticas craneales con nódulos de partes blandas superpuestos. a los 5 años del 50%. puede simular un sarcoma de Ewing. hueso).000. Enfermedad de Hand-Shüller-Christian. • Hemorragia. Path: Proliferación de histiocitos. Angio: √ Hipervascularidad + retorno venoso precoz. ganglios. Pronóstico de los HFM de partes blandas: Los tumores mas grandes y situados mas profundamente tienen un peor pronóstico. Path: Afectación generalizada de las células reticulares. √ "Diente flotante" con afectación mandibular. puede confundirse con leucemia. el 10% se caracteriza por la triada: (1) Exoftalmos. las capas o nódulos de histiocitos pueden fusionarse para formar células gigantes. Path: Afluencia de leucocitos eosinófilicos simulando inflamación.000. citoplasmas que contienen cuerpos de Langerhans. 10% de las histiocitosis X. (2) Diabetes insípida. Enfermedad de Letterer-Siwe. fulminante.

linfocitos. mastoides). Edad: 5 . Zona: Principalmente diafisaria. √ Secuestro "en botón" = Secuestro óseo dentro de una lesión lítica. Edad: Pico entre 20 y 40 años. @ Cráneo (50%). Incidencia: 0. @ Órbita: √ Masa focal benigna ± infiltración de los huesos orbitarios. ausencia de cifosis. calota > mandíbula > columna > grandes huesos largos. Pronóstico: Remisiones espontáneas + exacerbaciones. √ Masa de partes blandas superpuesta al proceso lítico en el cráneo (frecuentemente palpable). Zona: Espacio diploico de los huesos parietales (los mas frecuentemente afectados) + huesos temporales (cresta petrosa. células plasmáticas). rara afectación de los elementos posteriores. que se refuerza homogéneamente.05 a 0. √ Aspecto de "agujero dentro de agujero" afectación desigual de las tablas interna y externa. √ Margen escleroso durante la fase de curación (50%). las lesiones epifisarias son poco frecuentes. • Otitis media intratable con drenaje crónico por la oreja (afectación del hueso temporal). • Eosinofilia en sangre + LCR Localización: Afectación monostótica en 50 . √ Lesión destructiva próxima al antro mastoideo (recuerda a un colesteatoma). < 20 años (75%).000 anualmente. √ Nódulos de 3 . Granuloma Eosinófilo. √ Vértebra plana = "Moneda de canto" = Enfermedad de Calvé (6%) = Colapso vertebral (habitualmente torácico). √ Área en sacabocados redondeada /ovoide con borde serrado + biselado. √ Infiltración de la mandíbula. H:M = 3:2. √ Lesiones costales con fracturas (frecuente). √ Erosión cortical + masa de partes blandas.75%. √ Lesión lítica en la región supraacetabular. √ Patrón retículonodular con predilección por los vértices. neutrófilos. √ Infiltración nodular difusa mal definida que frecuentemente progresa a la fibrosis + pul-món en panal. @ Huesos largos proximales: • Lesión ósea dolorosa.5 / 100. @ Esqueleto axial (25%). √ Reacción perióstica laminar (frecuente) puede mostrar interrupciones.80%). √ Las lesiones respetan el espacio articular + placa de crecimiento @ Afectación pulmonar (20%). √ Puede aparecer paralización. localizada en el hueso. √ Neumotórax recidivantes (25%). √ Bien delimitada sin margen escleroso (DDx: epidermoide con esclerosis ósea). √ Lesión lítica expansiva con bordes mal definidos / esclerosos. = Forma de histiocitosis X (60 .91 √ Formación de quistes + bullas con neumotórax espontáneo (25%). espacio discal conservado. √ Puede aparecer rápidamente en 3 semanas. Histo: Proliferación de histiocitos + infiltración por un número variable de células inflamatorias (eosinófilos.10 años (la mayor frecuencia). √ Masa isodensa en el hipotálamo / hipófisis. es la causa mas frecuente de vértebra plana en niños.30 años.10 mm. rango 2 . . Path: Lesiones óseas que asientan en el canal medular (SRE).

√ Líneas de Harris: Líneas de crecimiento múltiples. √ Pectus carinatus / excavatum (75%). calcificaciones epifisarias (especialmente en mulecas. ♦ HOMOCISTINURIA. con resolución espontánea de las lesiones óseas en 6 . artritis reumatoide. • Retraso mental ligero / moderado. Pronóstico: Muerte por enfermedad vascular oclusiva / pequeños traumatismos vasculares. poliarteritis nodosa. √ Osteoporosis de los huesos largos (75%) con arqueamiento + fracturas. Etiología: A. produciendo un defecto en la estructura colágeno / elastina. √ Escoliosis. huesos del carpo). Hacia abajo 33% ♦ INFARTO ÓSEO. • Fenómenos trombembólicos debidos a viscosidad plaquetaria. √ Las lesiones óseas generalmente no captan el Ga-67. anemia de células falciformes (hemoglobina SS + SC). Síndrome de Marfan Herencia Defecto Bioquímico Osteoporosis Columna Luxación del Cristalino Aracnodactilia Autosómica Dominante Desconocido No Escoliosis Hacia arriba 100% Homocistinuria Autosómica Recesiva Cistationina sintetasa Sí Vértebras bicóncavas. . √ Microcefalia. osificación retrasada. Enfermedad autosómica recesiva. Patología de la Pared Vascular: (1) Arteritis: LES.92 √ Derrame pleural. √ Niños: Metáfisis en copa (50%). agrandamiento de los centros de osificación en el 50% (rodilla. policitemia rubra vera. • Laxitud ligamentosa. • Rubor cutáneo malar. pies cavos. coxa magna. adenopatías hiliares (raro). alcoholismo. (b) Grasa: Pancreatitis (necrosis grasa intramedular por la lipasa circulante). √ Aracnodactilia en 1/3 (DDx: Síndrome de Marfan). • Luxación inferior + hacia adentro del cristalino (DDx: luxación superior y hacia afuera en el síndrome de Marfan). coxa valga. MN: √ Rastreos óseos negativos en el 35% (las radiografías son más sensibles).18 meses. Pronóstico: Excelente. √ El Ga-67 puede ser útil para detectar las lesiones extraóseas. B. (c) Gas: Enfermedad de Caisson. √ Senos paranasales agrandados. recordando la fenilcetonuria). √ Osteoporosis vertebral (bicóncavas / aplanadas / acuñadas). Etiología: El déficit de cistationina B sintetasa da lugar a un metabolismo alterado de la metionina con acumulación de homocistina + homocisteina en sangre y orina. √ Genu valgo. sarcoidosis. Oclusión Vascular: (a) Trombo: Enfermedad tromboembólica. astronautas. √ Calcificaciones vasculares prematuras. • Amontonamiento de los dientes maxilares y protusión de los incisivos.

(b) Fase de curación (curación completa / fibrosis / calcificación): √ Delimitación mediante una zona de calcificación serpiginosa / lineal + osificación paralela a la cortical. enfermedad de Cushing). . Incidencia: Se han publicado 15 casos.10 µm de diámetro. D. (d) Edema: Radioterapia. (e) Otras sustancias: Enfermedad de Gaucher (compresión vascular por histiocitos llenos de lípidos). infección. tibia proximal. Infarto Cortical. ¡Requiere el compromiso de: (a) arteria nutricia y (b) vasos periósticos!. √ Osteocondritis disecante. alas iliacas. (c) Células inflamatorias: Osteomielitis. neuropatía sensorial adquirida.93 (2) Arteriosclerosis. cardenales e infecciones. • Cortes en dedos. √ Cuerpos vertebrales con forma de H. • Son frecuentes las quemaduras. labios. neuropatía sensorial congénita. costillas. lengua. quistes benignos. Edad: Particularmente en la infancia. hipotiroidismo. humero. feocromocitoma (enfermedad trombótica microscópica).48 primeras horas. histiocitoma fibroso maligno. Path: Ausencia de ganglios dorsales + simpáticos. (b) Sangre: Traumatismos (fracturas + luxaciones). Edad: Presente al nacimiento. √ Rastreo óseo: Lesión fotondeficitaria en las 24 . Cx: (1) Alteraciones del crecimiento: √ Epífisis en copa / triangulares / en forma de cono. C. gota. neuropatía sensorial radicular hereditaria. déficit de fibras nerviosas < 6µm de diámetro + número desproporcionado de fibras de 6 . hipopituitarismo. osteocondrosis. histiocitosis X. cuando el periostio es fácilmente levantado por el edema. √ Área de rarefacción. (3) Osteoartritis. trasplante renal. ¡El único aporte sanguíneo a la diáfisis es la arteria nutricia! Localización: Fémur distal.Otros: Idiopático. congelación. Compresión vascular por depósito de: (a) Grasa: Tratamiento corticosteroideo (por ejemplo. ♦ INSENSIBILIDAD CONGÉNITA AL DOLOR CON ANHIDROSIS. = Raro trastorno autosómico recesivo presumiblemente basado en un desarrollo anormal de la cresta neural. • Percepción anormal del dolor + temperatura. Infarto Medular. aumento de la captación tras el establecimiento de la circulación colateral. (a) Fase aguda: √ AUSENCIA de modificaciones radiográficas sin afectación cortical. • Historia de traumatismos + quemaduras indoloras (DDx: disautonomía familiar. √ Rastreo medular: Disminución de la captación en el sistema retículo endotelial (RES) medular durante un prolongado periodo de tiempo. siringomielia). √ Hueso denso indicativo de revascularización. √ Necrosis avascular = Osteonecrosis. (2) Fibrosarcoma (el mas frecuente).

√ Separación epifisaria en la infancia (las lesiones epifisarias dan lugar a problemas de crecimiento). crece mas rápidamente en niños. √ Fracturas metafisarias en la infancia precoz. redondeado / oval. √ Eje mayor del islote óseo paralelo a eje mayor del hueso. reacción perióstica). (5) Siringomielia. √ Márgenes en cepillo = Bien delimitado con radiaciones espiculares (CARACTERÍSTICO). CRITERIOS: (1) El defecto debe estar presente en el nacimiento. √ Puede mostrar crecimiento lento (32%). si tiene > 2 cm en su eje mayor = ISLOTE ÓSEO GIGANTE.94 • Ausencia de sudoración. √ Pueden aparecer osteomielitis + artritis séptica + progresan extensamente. Pronóstico: Puede crecer durante años hasta 8 . = ENOSTOSIS = ISLOTE COMPACTO = ESCLEROSIS FOCAL = ISLOTE ÓSEO ESCLERÓTICO = DEFECTO MEDULAR CALCIFICADO = Lesión focal de hueso densamente esclerótico (compacto) que asienta dentro de la esponjosa). √ Fracturas diafisarias en la infancia tardía. costillas. extensión mas allá de la cavidad .80 años de edad). √ Hueso densamente escleroso. √ Habitualmente de 2 mm . (2) Osteosarcoma de bajo grado (engrosamiento cortical. DDx.. (4) Retraso mental. √ Articulaciones de Charcot = Articulaciones neuropáticas (habitualmente articulaciones que soportan peso) con derrame + engrosamiento sinovial. Edad: Cualquier edad (mayoritariamente entre 20 . (6) patología cerebral orgánica. Histo: Nido de trabéculas compactadas de hueso laminar maduro con sistema haversiano intercalado Patogénesis: ¿Hamartoma cortical ectópico?¿alteración del desarrollo de la osificación endocondral en forma de coalescencia de trabeculas óseas maduras sin sufrir remodelación? Localización: Iliaco + fémur proximal (88 . (2) Histeria. • Asintomático.12 cm (40%). (3) Retraso mental / físico general. (3) Sífilis. rompen la cortical. √ Deformidades grotescas + desplazamiento basto + hemorragia considerable (fracturas no notadas + luxaciones). (2) Insensibilidad general al dolor. • Retraso mental.2 cm de tamaño. DDx: (1) Neuropatías sensoriales (por ejemplo diabetes mellitus). falanges (no aparece en cráneo). (1) Metástasis osteoblásticas (agresivas. solitario. √ Laxitud ligamentosa. √ Puede mostrar actividad en el rastreo isotópico óseo. contenido dentro de la esponjosa.92%). ♦ ISLOTE ÓSEO. humero. puede disminuir /desaparecer.

SIGNOS INESPECÍFICOS: √ Tumefacción de partes blandas: Calcificación de nervios. √ Áreas mal definidas de descalcificación. Tipos: (1) Lepromatosa: En cutis. .95 medular). √ Conservación de los espacios articulares. Lesión del Ligamento Cruzado Posterior (LCP). (3) Forma mixta. √ Fase de curación: resolución completa / defecto óseo con borde escleroso + engrosamiento endostal. Organismo: Micobacterium leprae. cresta alveolar. MTF en pies. ROTURA COMPLETA.23% de todas las lesiones de la rodilla. Mecanismo: (1) Golpe directo sobre la tibia proximal anterior con la rodilla flexionada (golpe contra el salpicadero). membranas mucosas. (4) Osteoblastoma benigno. (6) Foco excéntrico de displasia fibrosa monostósica. √ Articulaciones neurotróficas (falanges distales en manos. erosiones corticales. Prevalencia: 2 . mano en garra. patrón trabecular reticulado. √ Áreas amorfas de elevada intensidad de señal en T1 + T2 con imposibilidad de definir las fibras ligamentosas. √ Disrupción completa focal bien definida de todas las fibras visibles. √ Reabsorción de la espina nasal + destrucción del maxilar. √ Agrandamiento del agujero nutricio en manos. SIGNOS ESPECÍFICOS Localización: Centro del extremo distal de las falanges / excéntrico. √ Lesión de la cápsula articular posterior. vísceras. √ Lo que más frecuentemente se afecta es la parte media del LCO (se ve mejor en cortes sagitales). (7) Osteoma (lesión superficial). Cambios óseos en el 15 . √ Contracturas / úlceras profundas. ROTURA PARCIAL / INTRASUSTANCIA. ♦ LEPRA. √ Rotura en la parte media del LCP. A. √ Intensidad de señal anormal dentro de la sustancia del ligamento con algunas líneas intactas + otras discontinuas. cambios neurotróficos. hueso nasal. √ Imposibilidad de identificar el ligamento. (2) Neural: Troncos nerviosos agrandados nodularmente e indurados: Anestesia. nidus). articulación de Charcot en el tarso. B. = ENFERMEDAD DE HANSEN. √ Cambios erosivos en los copetes falángicos. (5) Fibroma no osificante involucionado reemplazado por una densa cicatriz ósea. (3) Osteoma osteoide (el dolor se alivia con aspirina.54% de los pacientes. pequeñas lesiones osteolíticas redondeadas. atrofia muscular. ♦ LESIONES DE LOS LIGAMENTOS CRUZADOS. √ Contusión ósea de la meseta tibia anterior + cóndilos femorales posteriormente.

Fisiopatología: El movimiento del hombro comprime los tendones del manguito de los rotadores contra el arco coracoacromial dando lugar a microtraumatismos. . • Difícil de evaluar artroscópicamente a menos que se rompa el LCA. √ Contusión ósea en la meseta tibial anterior + aspecto anterior de los cóndilos femorales. √ Avulsión de la inserción tibial del LCP (con conservación del LCP). extirpación de los osteofitos subacromiales. SÍNDROME DE DOLOR SUBACROMIAL: (1) Síndrome de atrapamiento. (3) Fuerzas severas de ab / adducción + rotación. Ligamento colateral lateral: 6%. Anatomía del atrapamiento: Estrechamiento del espacio subacromial secundario a: (1) Osteofitos subacromiales degenerativos adquiridos por: (a) Excrecencias óseas a lo largo del ligamento coracoacromial. Se asocia a: Lesión coexistente de los ligamentos en el 70%. 1ª fase < 25 años. √ Lesión de los ligamentos laterales. Rotura del menisco medial: 30%. (2) Tendinitis / tendinosis degenerativa del manguito de los rotadores. (3) Degeneración sin atrapamiento. (b) Osteoartritis de la articulación acromioclavicular. √ ± Rotura del LCA. resección de la clavícula distal. Ligamento cruzado anterior: 38%. = Dolor lateral en el hombro con la abducción. que producen inflamación de la bursa subacromial (= engrosamiento fibroso de la bursa subacromial) / manguito de los rotadores (zona crítica del manguito = tendón supraespinoso a 2 cm de su inserción en el húmero). Edad: Proceso de larga evolución. causa frecuente de rotura del manguito de los rotadores.96 (2) Hiperextensión de la rodilla. extirpación / lisis / desbridamiento del ligamento coracoacromial. (2) Gancho subacromial congénito en la parte anterior del acromion (= espolón subacromial).40 años. (2) Tendinitis del manguito de los rotadores. Rx: Acromioplastia (= extirpación de parte del acromion). NO hay diagnóstico radiológico. Dx: Test de la lidocaína (= la inyección subacromial de lidocaína alivia el dolor). (4) Inestabilidad del hombro con atrapamiento secundario. Rotura del menisco lateral: 30%. Lesión de la médula ósea: 36%. ¡La fisiopatología del atrapamiento puede ser secundaria a una inestabilidad primaria!. Derrame: 64%. • Laxitud tibial posterior. Ligamento colateral medial: 23%. Cx: (1) Rotura parcial / completa (puede estar precipitada por un suceso traumático agudo sobre las alteraciones degenerativas preexistentes). Síndrome de Atrapamiento. 2ª fase 25 . rotura completa del manguito de los rotadores > 40 años. ¡Puede haber síndrome de atrapamiento sin atrapamiento anatómico!. (5) Inestabilidad sin atrapamiento. extirpación de los osteofitos de la articulación acromioclavicular. ♦ LESIONES DEL MANGUITO DE LOS ROTADORES.

sobre uso del hombro por actividades profesionales / atléticas. √ Cambio abrupto en el carácter de la señal en el límite de la lesión. (2) Traumatismo agudo (raro). el signo más fiable.Rotura vertical pura / longitudinal. ligamento coracohumeral. recurrente. Localización: Zona "crítica" del tendón supraespinoso. microtraumatismos repetidos comp consecuencia del atrapamiento entre la cabeza humeral + arco coracoacromial. avulsión. Clasificación: (a) Rotura completa = Rotura de todo el grosor que va de la bolsa subacromial a la articulación glenohumeral. especificidad del 79 . Rotura del Manguito de los Rotadores. cápsula articular. tendón subescapular.100% para la rotura completa + parcial) RM (sensibilidad del 41 . Frecuencia: Aguda. √ Atrofia del músculo supraespinoso (el MAS ESPECÍFICO). valor predictivo positivo: 55 . Edad: Habitualmente > 50 años. Artrografía (sensibilidad: 71 . corte). Grado de inestabilidad. . .100% para la rotura completa + par-cial): √ Intensidad de señal aumentada focal / generalizada / llamativamente aumentada en T2 (= liquido dentro del defecto del manguito) en < 50%.100%.Rotura trasversa pura. superficie bursal / sinovial intacta. microtraumática.Rotura global = Avulsión masiva del manguito.100%. fractura de Hill-Sachs. La inestabilidad glenohumeral depende de una unidad anatómico-funcional (= mecanismo capsular anterior) formada por: Labrum glenoideo. capsular / rotura ligamentosa / avulsión. tejido de granulación / cicatricial rellenando la región de fibras tendinosas rotas. √ No visualización del manguito (gran rotura). √ Criterios auxiliares: √ Líquido dentro de la bursa subdeltoidea-subacromial (el MAS SENSIBLE). (b) Rotura incompleta = Rotura parcial que afecta a la superficie bursal / sinovial o permanece intratendinosa. sensibilidad: 75 . . Causa: Traumática. manguito de los rotadores. Edad: < 35 años. Tipo de lesiones: Anomalías del labrum (compresión. . ligamentos glenohumerales superior + medio + anteroinferior + posteroinferior. Dirección: Anterior > multidireccional > inferior > posterior. línea de fractura deprimida. √ Retracción de la unión musculotendinosa.100%. atraumática. 1 cm medial a la inserción tendinosa (área de hipovascularidad relativa). √ Intensidad de señal baja / moderada en T2 (= tendón severamente degenerado. Etiología: (1) Modificaciones por tracción + degeneración del tendón debido a la edad. ECO (estudio en posición hiperextendida.Rotura con retracción de los extremos del tendón. √ Discontinuidad unilateral manifestada como un foco hipoecogénico sin aposición del .97 Inestabilidad Glenohumeral. fractura glenoidea. fija. √ Defecto en el manguito con contorno irregular.75%). especificidad del 71 . especificidad: 65 95%.

con dosis de 1600 -6425 rads. Tendinitis / Tendinosis del Supraespinoso. √ Osteopenia casi 1 año después de la radiación. √ Periostitis.10 meses. √ Área anormal unilateral de hiperecogenicidad (pequeña rotura rellena con tejido de granulación / sinovial hipertrofiada). Más probable en pacientes < de 2 años de edad en el momento del tratamiento. √ Fragilidad aumentada con esclerosis (= fractura por insuficiencia). √ Ensanchamiento del espacio articular tras 8 . Efecto de la dosis: > 300 rad: Cambios microscópicos.1200 rad: Recuperación histológica conservada. RM: √ Aumento de la intensidad de la señal de la médula ósea en T1 y T2 correspondiente a la puerta de radiación (infiltración grasa). atrofia de médula ósea + degeneración cartilaginosa > 6 meses. NEOPLASIA BENIGNA. signo fiable.5 . fibrosis vascular. √ Grasa peribursal obliterada total / parcialmente + sustituida por un tejido de baja intensidad de señal en todas las secuencias de pulso. √ Tubulación anormal + fusión prematura de la fisis. √ Irregularidad pseudorraquítica + deshilachamiento metafisario. √ Adelgazamiento focal abrupto + bien delimitado. A. pequeña cicatriz / tejido fibroso. √ Arqueamiento metafisario. Hallazgo frecuente en las roturas del manguito de los rotadores. Periodo de latencia: 1. > 400 rad: Retraso del crecimiento. √ Aumento de la intensidad de señal del tendón en densidad protónica sin disrupción del tendón. Falsos negativos: Rotura longitudinal / rotura parcial. √ Acumulación de liquido en la bursa. Causa: Atrapamiento. < 600 . A.14 años. ALTERACIONES DEL CRECIMIENTO ÓSEO: √ Ensanchamiento de la placa de crecimiento. Falsos positivos: Tendón del bíceps intraarticular. . frecuentemente vuelve a la normalidad en 6 meses.98 músculo deltoides a la cabeza humeral (defecto relleno con liquido / tejido reactivo). estrés agudo / crónico. ♦ LESIONES ÓSEAS POR RADIACIÓN. √ Agrandamiento tendinoso + patrón de señal inhomogéneo. > 1200 rad: Pronunciado daño celular en los condrocitos. √ Necrosis avascular. calcificación de partes blandas. Patogénesis: Compromiso vascular con endarteritis obliterativa + periartritis seguida de daño de los osteoclastos con disminución de la producción de matriz (son más sensibles el crecimiento óseo + el nuevo hueso perióstico). Bursitis Subdeltoidea-Subacromial. √ Osteorradionecrosis. C. OSTEÍTIS POR RADIACIÓN: = Moteado del hueso debido a osteopenia + trabeculación grosera + aumento focal de la densidad ósea.

Fibrosarcoma > condrosarcoma > histiocitoma fibroso maligno. 2. √ Trabeculación grosera de la esponjosa (debida a la destrucción de las trabéculas finas). INFANCIA. fémur distal.60%. masa de partes blandas. ♦ LEUCEMIA ÓSEA. ¡ Las lesiones líticas distales a la rodilla / codo en niños son mas sugestivas de leucemia que de metástasis! (d) Periostitis aislada de los hueso largos (infrecuente) √ Patrón de reacción perióstica lisa / laminar / en sol naciente (penetración cortical por capas de células leucémicas en el periostio) en el 12 . ocasionalmente linfadenopatía.55 (media de 11 . Exóstosis = Osteocondroma. √ Múltiples vértebras bicóncavas / parcialmente colapsadas (14%). ensanchamiento de suturas.90% (a) Osteopenia difusa (el patrón más frecuente): √ Desmineralización difusa de los huesos largos + columna (= infiltración leucémica de la médula ósea + metabolismo catabólico de proteínas / minerales). • Esplenomegalia. • Fiebre. • Dolor. 2. velocidad de sedimentación elevada. llamativas marcas circunvolucionales en el cráneo.99 1. Localización: Grandes articulaciones (tibia proximal. Histo. Osteosarcoma (90%) = 5. Osteoblastoma. √ Líneas metafisarias densas después del tratamiento (c) Destrucción focal de los hueso planos / tubulares: √ Múltiples pequeñas lesiones osteolíticas ovoide o esferoidales. √ Bandas horizontales / curvilíneas en los cuerpos vertebrales + bordes de las crestas ilia-cas. Dosis mínima: 3000 rad Criterios: (a) Proceso maligno que aparece en el campo irradiado. (d) Evidencia microscópica de histología alterada de la lesión original. uniformes + regulares en toda anchura de la metáfisis (= infiltración leucémica de la médula ósea /osteoporosis en la zonas de crecimiento rápido.50%) debidas a las lesiones metafisarias adyacentes (puede confundirse con fiebre reumática aguda / artritis reumatoide). claramente definidas (destrucción de la esponjosa.53% en la leucemia linfoblástica aguda): √ Bandas metafisarias transversales radiolucentes. = SARCOMA RADIOINDUCIDO Periodo de latencia: 4 . (e) Osteosclerosis metafisaria + lesión osteoblástica focal (muy rara) . (b) Periodo de latencia > 5 años. mas tarde de la cortical) en el 30 . El tumor maligno mas frecuente en niños Histo: Leucemia aguda linfoblástica (75%). 1. NEOPLASIA MALIGNA. húmero proximal. √ Aspecto apolillado.14) años. (b) Líneas "leucémicas" (40 .5% de todos los sarcomas osteogénicos. • Artralgias paraarticulares migratorias (25 . ¡Las muestras de sangre periférica pueden ser negativas en la forma aleucémica! Manifestaciones esqueléticas en el 50 . rápida progresión de la lesión. D. cúbito + radio distal).25%. A.

pacientes mas jóvenes). √ Erosión ósea destructiva (el signo más precoz). tibia superior (40% alrededor de la rodilla). costillas. √ Se asocia a masa de partes blandas sin calcificación. pico de edad en la 3ª . IRM: Sensibilidad 65%. DDx: Neuroblastoma metastásico. H:M = 2:1.5ª décadas. Path: Tejido adiposo inmaduro dividido en múltiples lóbulos por septos. ¡La afectación de la médula ósea indica progresión de la enfermedad!. √ Destrucción cortical tardía.40% en el linfoma no Hodgkin. Histo: Lipoblastos uni y multivacuolados entremezclados entre células mesenquimales en huso / estrelladas. Zona: Dia / metafisaria. 2 6% de todos los tumores primarios malignos óseos en el niño. √ Frecuente sinovitis de la articulación de la rodilla. inflamación. pacientes mas jóvenes). especificidad 88%. Cx: La proliferación de las células leucémicas en la médula da lugar a hematopoyesis extramedular. osteosarcoma. 25 . √ Osteoporosis. histiocitosis de células de Langerhans. Cx: Fractura patológica (el mas frecuente entre los tumores óseos malignos). ♦ LINFOMA ÓSEO. Incidencia de afectación de la médula ósea: 5 . B. más destructivas). Histo: Capas de células reticulares. vértebras. 35% < 30 años. humero. ¡Biopsia de la médula ósea dirigida por los métodos de imagen!. especificidad 90%. MN: Sensibilidad 40%.15% en la enfermedad de Hodgkin. = Proliferación postnatal de células mesenquimales con un espectro de diferenciación que oscila entre los prelipoblastos (células en huso) y adipocitos maduros.100 √ Lesiones osteoescleróticas (tardíamente debidas proliferación osteoblástica reactiva). √ Focos radiolucentes solitarios (colapso vertebral). DDx: (1) Osteosarcoma (menor extensión medular. debilidad. √ Patrón permeativo moteado en áreas coalescentes separadas. (2) Tumor de Ewing (síntomas sistémicos. ♦ LIPOBLASTOMA. √ Neoformación ósea lítica / reactiva. granuloma eosinófilo). pelvis. suspendidas en un estroma mixoide. ADULTOS. √ Respuesta perióstica laminar / en sol naciente (menor que en el sarcoma de Ewing). 50% < 40 años. Localización: Fémur inferior. mayores que el sarcoma de Ewing (DDx: mieloma. Dx: Análisis de médula esternal / sangre periférica. √ Lesiones mixtas(líticas + formadoras de hueso) en el 18%. (3) Metástasis (afectación de múltiples huesos. Pronóstico: Supervivencia del 50% a los 5 años. escápula. √ Moteado permeativo radiolucente (humero proximal). . Edad: Cualquiera. Habitualmente mueren antes de que se manifiesten las alteraciones esqueléticas. = SARCOMA DE CÉLULAS RETICULARES = LINFOMA HISTIOCÍTICO = LINFOMA ÓSEO PRIMARIO (forma generalizada del sarcoma de células reticulares es el linfoma). • Llamativo contraste entre el tamaño de la lesión + bienestar del paciente.

Edad: 5ª . DDx: Displasia fibrosa. mandíbula. ocasionalmente tienen septos de tejido conectivo fibroso. √ Masa de opacidad / densidad / intensidad idéntica a ala de la grasa subcutánea. cuello. cuello. √ Delgado borde escleroso bien definido. √ Engrosamiento cortical (en el lipoma parostal adyacente). quiste óseo simple.120 UH). H:M = 1:1. tronco. = LIPOMA INTRAÓSEO.6ª décadas. fibroma desmoplásico. quiste postraumático. @ Fémur proximal: √ En / por encima de la línea intertrocánterica. El mas frecuente tumor mesenquimario compuesto por tejido adiposo maduro. radio. osteoblastoma. • Asintomático / dolor óseo localizado Localización: Calcáneo. ♦ LIPOMA DE PARTES BLANDAS. ♦ LIPOMA ÓSEO. peroné. sacro. Zona: Metáfisis. iliaco. √ Nidus calcificado / osificado. Puede asociarse a: Hiperlipoproteinemia. Histo: Células grasas maduras (adipocitos) que son uniformes en tamaño + forma. tumor de células gigantes. pared torácica. Múltiple en el 5 . Localización: Tejido subcutáneo de las extremidades. . Aspecto radiográfico similar al del quiste óseo unicameral (lipoma infartado = ¿quiste óseo unicameral?). (b) Lipoma profundo en el retroperitoneo. vértebras. H:M = 2:1. maxilar. TC: √ Tumor bien definido + homogéneo con bajo coeficiente de atenuación (-65 a . la grasa no está disponible para el metabolismo sistémico. húmero). √ Lesión expansiva radiolucente no agresiva. tejidos blandos profundos de manos + pies. √ ± Cortical adelgazada (AUSENCIA de destrucción cortical) √ Puede contener centralmente un grupo de calcificaciones (= calcificación distrófica por necrosis grasa). extremidades (fémur proximal > tibia. peritoneo. Ausencia de refuerzo tras la administración IV de material de contraste. cráneo. retroperitoneo.101 Edad: < 3 años. • Tamaño estable tras un periodo inicial de crecimiento visible. Incidencia: <1:1. fibroma condromixoide. extremidades proximales. costillas. VIRTUALMENTE DIAGNÓSTICO: @ Calcáneo: √ En la región triangular entre los grupos principales de trabéculas (proyección LAT). H > M. DDx: Liposarcoma (extremadamente raro en niños). √ Llamativa osificación de los márgenes de la lesión.6ª década).7% (hasta varios cientos de tumores).000 tumores óseos primarios Edad: Cualquiera (4ª . Localización: (a) Superficial = Lipoma subcutáneo (más frecuente) en el tronco posterior. √ Aspecto loculado / septado (trabéculas). √ Tumor adiposo com componentes de partes blandas que se refuerzan.

brazo. parestesias. Extensión: Hematógena al pulmón órganos viscerales. Edad: 5ª . Frecuentemente asociado a: Patología articular degenerativa. Edad: 2ª + 3ª décadas. traumatismo previo. Localización: Aspecto volar de mano. matriz mixoide. • Dolor. • Masa blanda que crece lentamente. monoarticular. = LIPOMA INTRAMUSCULAR = Tumor lipomatoso benigno. tronco. Localización: Extremidad superior. disminución de la sensibilidad. Localización: Muslo (50%).18% de todos los tumores malignos de partes blandas. hombro.102 RM: √ Bien definido + homogéneo. Mesenquimoma Benigno. Histo: (a) Bien diferenciado (b) Mixoide (40 .6ª décadas. relativamente frecuente que se extiende entre las fibras musculares. √ Intensidad de señal de características similares a las de la grasa subcutánea: Hiperintensa en T1 + moderadamente intensa en T2. patrón capilar plexiforme. sensibilidad. especialmente en muslo + retroperitoneo. = Lesión compuesta de grasa separada por pequeñas ramificaciones vasculares. Edad: Al principio de la época adulta. cantidad de grasa < 10% (c) Células redondas = Mixoide escasamente diferenciado. probablemente proceso reactivo a una sinovitis crónica. Angiomiolipoma. muñeca. antebrazo + macrodactilia (en 1/3) = Macrodistrofia lipomatosa ♦ LIPOSARCOMA. Incidencia: 12 .6ª décadas. que se vuelven variablemente atróficas. a menudo con septos. Lipoma Infiltrante. Lipoma Arborescente. extremidad superior (11%). extremidad inferior (41%). √ Distinción de otras lesiones mediante la técnica de supresión grasa. Localización: Rodilla. incidencia familiar del 5%. H > M. puede infiltrar. √ Señal de características grasas + mezclada con un número variable de vasos grandes / pequeños. Pico de edad: 5ª . artritis reumatoide crónica. el liposarcoma mixoide muestra .15%) Localización: Tronco (42%). • Habitualmente masa indolora (puede ser dolorosa en el 10 .50%)(el más frecuente): Fibroblastos proliferativos. = LIPOMA SINOVIAL DIFUSO = Lesión lipomatosa compuesta por vellosidades sinoviales hipertróficas distendidas por grasa. √ Lesión mayoritariamente encapsulada. (d) Pleomórfico. el 2º sarcoma de partes blandas más frecuente en adultos (después del histiocitoma fibroso maligno). Fibrolipoma Neural. cabeza + cuello (6%). = Lipoma de larga evolución con metaplasia condroide + ósea. = HAMARTOMA FIBROLIPOMATOSO DEL NERVIO. Tumor maligno de origen mesenquimal con la mayor parte del tejido tumoral diferenciado en tejido adiposo. • Sensibilidad.

3% de todas las lesiones de la rodilla.103 tendencia pos las superficies serosas + pleurales. √ Masa inespecífica de partes blandas (frecuentemente la grasa no es detectable radiológicamente). • Hemartrosis (la causa mas frecuente de hemartros en jóvenes en edad militar). hueso. √ Masa inhomogénea con componentes de partes blandas + grasa. LUXACIÓN ROTULIANA LATERAL TRANSITORIA. √ Hemartros. > 50% no se diagnostican inicialmente por la clínica. Mecanismo: Durante el intento de moverla lentamente hacia adelante mientras pivota medialmente sobre el pie apoyado. Luxación Rotuliana. √ Masa concomitante en el retroperitoneo / muslo (hasta en un 10% de los liposarcomas mixoides) en forma de lesión multicéntrica / metástasis. tejido subcutáneo. √ Refuerzo tras la administración IV de material de contraste (distinción con el lipoma). • Tumefacción + sensibilidad del retináculo medial. Signos RM de la Luxación Rotuliana √ Aumento de la intensidad de señal / engrosamiento / disrupción del retináculo rotuliano medial. √ Desviación rotuliana lateral. √ Masa con densidad próxima a la del agua / hipoecogénica / hipointensa en T1 + hiperintensa en T2 en el liposarcoma mixoide (elevado contenido en células mixoides) ♦ LUXACIÓN. Edad: Jente joven físicamente activa. la rotación interna del fémur y la contracción del cuádriceps producen un fuerza resultante lateral. Incidencia: 2 . √ Contusión / microfractura / lesión osteocondral de la superficie no articular del cóndilo femoral lateral + superficie articular medial de la rótula. Rx: (1) Inmovilización temporal + rehabilitación: Éxito en el 75% .

B. A. Luxación del Hombro. fractura del acromio ± fosa gleniodea inferior ± troquiter. . √ Signo del borde (66%) = Distancia entre el borde medial de la cabeza humeral y el borde glenoideo anterior < 6 mm. LUXACIÓN ANTEROINFERIOR DEL HOMBRO = LUXACIÓN ERECTA. Edad: Individuos jóvenes. Mecanismo: Caída con la mano extendida. 2 . liberación del retináculo lateral. ¡El intervalo promedio entre la lesión y su diagnóstico es de 1 año!. lesión neurovascular Luxación de la Muñeca. involuntaria. √ Lesión de Bankart = Fractura del borde glenoideo inferior (desinserción del labrum). el 40% son recidivantes. Las luxaciones de la articulación glenohumeral constituyen > 50% de todas las luxaciones.104 (2) Cirugía: Fijación de los fragmentos osteocondrales. A. LUXACIÓN POSTERIOR DEL HOMBRO (2 . Mecanismo: Rotación externa + abducción.4%). Cx: Rotura del manguito de los rotadores. arreglo del retináculo medial. Tipo raro con la extremidad mantenida sobre la cabeza en posición fija. reinserción del vasto medial y lateral. LUXACIÓN PERISEMILUNAR. √ Fractura del borde glenoideo anterior. √ Fractura por avulsión del trocánter menor. LUXACIÓN SEMILUNAR. reparación de la cápsula medial. B. Puede asociarse a: √ Fractura del trocánter mayor (15%). √ Superficie articular del hombro situada inferiormente. ¡En > 50% no se reconoce inicialmente + subsecuentemente se diagnostica como hombro congelado!. del desarrollo. C. LUXACIÓN ANTERIOR / SUBCORACOIDEA DEL HOMBRO (96%). se acompaña de fractura en el 75% (= luxación perisemilunar transescafoidea). Puede asociarse a: √ Signo de la depresión (75%) = "Hill-Sachs invertido" = Fractura por compresión de la cabeza humeral anterolateral (proyección tangencial de Grashey de la glenoides). Causa: (a) Traumática: Trastornos convulsivos / tratamiento con electroshock.3 veces más frecuente que la luxación semilunar. √ Defecto de Hill-Sachs (50%) = Fractura con depresión de la superficie posterolateral de la cabeza humeral (impacto contra el borde glenoideo). congénita. Mecanismo: Severa hiperabducción del brazo que da lugar al atrapamiento de la cabeza humeral contra el acromio. (b) No traumática: Voluntaria. Incidencia: 10% de todos los traumatismos carpianos.

Edad: El crecimiento de detiene en la pubertad. linfagiectasia). • Engrosamiento + fibrosis de la piel superpuesta. ♦ MASTOCITOSIS. Edad: < 6 meses (50%). Se asocia a osteopoiquilosis. = Fibrolipoma nervioso con macrodactilia = Aumento de tamaño de todos los elementos + estructuras de un dedo. costillas. Localización: 2º o 3er dedo de la mano / pie. @ Afectación esquelética (70%): √ Osteoporosis. linfedema. MAV. puede asociarse a artritis reumatoide. = URTICARIA PIGMENTOSA = Acumulación de mastocitos en múltiples órganos. Histo: Infiltración del epineuro + perineuro por tejido fibroadiposo. tumores / malformaciones de los vasos sanguíneos (hemangioma. SUBLUXACIÓN ROTATORIA DEL ESCAFOIDES. • Lesiones cutáneas. √ Sobrecrecimiento óseo de la falange. C. • Pancitopenia. humero. Edad: Lenta evolución crónica en adultos. síndrome de Proteus. = Desgarro del ligamento interóseo del semilunar. fémur. nevus vascular. columna. LUXACIÓN DEL CARPO MEDIO. √ Falanges largas. pelvis. Enfermedad no hereditaria de etiología desconocida. DDx: Síndrome de Klippel-Treanaunay-Weber. tumor glómico. √ Clinodactilia. ♦ MACRODISTROFIA LIPOMATOSA. escafoides. Mecanismo: Dorsoflexión aguda de la muñeca. √ Sobrecrecimiento de la grasa. estimulación vascular crónica. grande. • Atrofia muscular (frecuente) . rápida progresión en niños. √ Hendidura > 4 mm entre el escafoides + semilunar (radiografía PA). √ Signo del anillo del polo distal del escafoides. ♦ MELORREOSTOSIS. a menudo alternando con áreas de rarefacción ósea. • Intenso dolor + limitación de la movilidad articular (el hueso puede englobar nervios. √ Trabéculas burdas. anchas. • Hepatomegalia. Se asocia a: Leucemia. aneurisma. • Linfadenopatías.105 √ Habitualmente luxación dorsal. osteopatía estriada. √ Desviación dorsal. D. pueden estar afectados varios dedos. frecuentemente con expansión distal. vasos sanguíneos o articulaciones). extensas. neurofibromatosis. Áreas predilectas: Cráneo. frecuentemente es un hallazgo incidental. √ Focos escleróticos dispersos bien definidos con afectación focal / difusa. √ Escorzo del escafoides.

√ Contracturas en flexión de cadera + rodilla. rara vez se afectan el cráneo. el 55% corresponden a metástasis. √ Luxación rotuliana. costillas (45%). ♦ METÁSTASIS. carcinoma de células Escamosas. √ "Goteo de cera fundida" = Rayas / manchas. Sarcoma de Ewing: 13% con metástasis a distancia.100 veces mas frecuentes que las neoplasias esqueléticas primarias!. toda la cortical / limitado a un lado de la cortical. (2) Displasia fibrosa (falta de pérdida de la estructura ósea normal. (3) Enfermedad de Engelmann. cráneo (12%). √ Longitud desigual de miembros. Cáncer de Ovario Enfermedad de Hodgkin. apareciendo metástasis óseas en el 10% de los osteosarcomas sin afectación pulmonar. Frecuencia: En primario conocido Mama 35% Próstata 30% Pulmón 10% Riñón 5% Útero 2% Tiroides 2% Estómago 2% Colon 1% Otros 13% En primario desconocido Próstata 25% Linfoma 15% Mama 10% Pulmón 5% LESIÓN ÓSEA SOLITARIA. √ Puede cruzar las articulaciones con derrame articular. continuas / interrumpidas de esclerosis a lo largo de un hueso tubular. extremidades (24%). En pacientes con tumores malignos conocidos. √ Pequeñas opacidades en la escápula + hemipelvis (similares a la osteopoiquilosis). (4) Hiperostosis de la neurofibromatosis. √ Masas osificadas de partes blandas (27%). Localización: Esqueleto axial (64 . Tumor renal (Kidney). Entre todas las causas. el tratamiento adyuvante ha modificado la historia natural de la enfermedad. Osteosarcoma: 2% con metástasis a distancia. METÁSTASIS EN LOS TUMORES ÓSEOS PRIMARIOS.68%). . 1.106 Localización: Diáfisis. ¡Son 15 . mas frecuente en la extremidad inferior. el 25% a traumatismos y el 10% a infecciones. DDx: (1) Osteopoiquilosis (generalizada). columna. esclerosis tuberosa. (5) Osteoartropatía. habitualmente monomiélica con al menos dos huesos afectados con una distribución dermatómica (sigue los esclerotomos de los nervios sensitivos espinales). hemangiomas. no tan densa). solo un 7% corresponden a metástasis. costillas. √ Genu varo / valgo. 2. Mnemotecnia: "Several Kinds Of Horribly Nasty Tumors Leap Promptly To Bone": Sarcoma. comenzando en el extremo proximal y extendiéndose distalmente con progresión lenta.

frecuentemente asociados a masa de partes blandas (característico). asociado a masa de partes blandas) √ Frecuentemente están afectados los pedículos vertebrales (no en el mieloma múltiple). costillas. Tumor de Ewing: Extensa reacción osteolítica / osteoblástica. Cáncer Testicular. linfoma. próstata. Mama (Breast). columna. tracto GI. √ Habitualmente no expansiva. afectación de todo el esqueleto. tiroides. Neuroblastoma: Extensa destrucción. Modo de extensión: A través del torrente sanguíneo / linfáticos / extensión directa. carcinoide maligno. frecuentes fracturas patológicas. neuroblastoma. riñón. Primarias: Mama. Cáncer de mama (Breast) Cáncer de mama: Lesiones osteolíticas expansivas. próstata. lesiones osteolíticas / ocasionalmente osteoblásticas. adenocarcinoma mucinoso del tracto GI. Tumor de Hodgkin: Columna lumbar superior + dorsal inferior. √ Frecuentes en vértebras + pelvis. (e) PERMEATIVAS: Linfoma de Burkitt. Intestino (Bowel) (especialmente carcinoide). costillas. Mnemotecnia: "5 Bees Lick Pollen": Cerebro (Brain) (meduloblastoma). √ Lesión única / múltiple de tamaño variable. Linfoma. Localización: Predilección por el esqueleto que contiene médula (cráneo. espículas óseas perpendiculares. √ Pueden comenzar en el hueso esponjoso (en las costillas. Causas mas frecuentes: Cáncer de próstata (en varones adultos). Bronquio. Cáncer de Tiroides. meduloblastoma. pelvis. Tiroides + Riñón: Frecuentemente solitarias. humero. linfoma. Vejiga (Bladder). cáncer de mama (en mujeres adultas). Próstata. neuroblastoma (cráneo). páncreas. Recto + Colon: Pueden recordar un osteosarcoma con patrón en sol naciente + reacción osteoblástica. cáncer de tiroides. recuerda a la leucemia (bandas metafisarias de rarefacción). Cáncer de Próstata. retinoblastoma. cáncer de pulmón (en varones adultos). . progresión rápida con expansión ósea (burbuja. √ Conservación de los espacios articulares + discales (el cartílago resiste la invasión) (a) OSTEOLÍTICAS: Causas mas frecuentes: Neuroblastoma (en la infancia). cáncer de mama (en mujeres adultas). (b) OSTEOBLÁSTICAS: = Evidencia de neoplasia de crecimiento lento. pelvis. colon. (c) MIXTAS: Mama. √ Pueden ser indistinguibles de la enfermedad de Paget. CCT de la vejiga. destrucción moteada del cráneo + aumento de la presión intracraneal. (f) Reacción perióstica en "sol naciente" (infrecuente): Carcinoma prostático. micosis fungoide. (d) EXPANSIVAS / BURBUJEANTES: Riñón. Cáncer de pulmón (Lung). fémur).107 Neuroblastoma.

Rastreo óseo de seguimiento: A los 12 meses no hay nuevos casos. Tiroides. vértebras. especialmente en caderas. detectable a los 3. Estadio III: Metástasis no sospechadas en el 14%. el 5% de las metástasis tienen estudios normales. MN: Fisiopatología: Acumulación del trazador en zonas de formación ósea reactiva.4 tras el comienzo del tratamiento hormonal / quimioterápico. 5% de metástasis nuevas. Estudio Basal: (a) Elevada sensibilidad para la mayoría de los tumores metastásicos en el hueso (especialmente carcinoma de mama. neuroblastoma. √ Superrastreo con metástasis óseas difusas. PAPEL DEL RASTREO ÓSEO EN EL CÁNCER DE MAMA: Rastreo óseo rutinario preoperatorio: No está justificado: Estadio I: Metástasis no sospechadas en el 2%. Estudio falso positivo: Degeneración. (b) Sustancialmente menos sensible que las radiografías en las lesiones infiltrativas medulares (mieloma múltiple. a los 28 meses. a los 30 meses. 29% de metástasis nuevas. √ Esqueleto apendicular > axial (dependiendo de la distribución de la médula ósea). riñón. Estudio falso negativo: Metástasis muy agresivas. pelvis afectadas en el 80%.61%) = Aumento transitorio de la actividad de la lesión. Testículo. Ovario. el 5 .4 meses con un mínimo de 2000 rads. rodillas. Adenocarcinoma Mucinoso del tracto GI. Osteosarcoma.2 ± 1.108 (g) Masa de partes blandas: Tiroides. (d) Osteorradionecrosis / osteosarcoma inducido por radiación √ Disminución de la actividad: (a) Destrucción predominantemente osteolítica. tumores ginecológicos. hombros. costillas. no tiene valor pronóstico favorable adicional. (b) "Fenómeno de llamarada" (en el 20 . pulmón. cáncer de cabeza y cuello. .Útil en cáncer de próstata. (c) El tratamiento esteroideo puede producir necrosis avascular. (h) Metástasis calcificadas: Mnemotecnia: "BOTTOM" Mama (Breast). . trastornos metabólicos.40% aparecen en el esqueleto apendicular. (b) Metástasis bajo radioterapia: Tan pronto como 2 . la mayoría lesiones únicas.Inútil en carcinoma broncogénico no de células pequeñas. próstata). fracturas curadas. Estudios de Seguimiento: √ Estudio estable = Sugerente de buen pronóstico relativo. (c) Escreening de pacientes asintomáticos: . √ Múltiples áreas asimétricas con aumento de la captación. √ Aumento de la actividad: (a) El agrandamiento de las lesiones óseas / aparición de nuevas lesiones indica progresión de la enfermedad. secundario a la curación con tratamiento antineoplásico concomitante con el aumento de la esclerosis. histiocitosis). Estadio II: Metástasis no sospechadas en el 6%. mama.

♦ MIELOESCLEROSIS. Hepatoma. Estadio I: 7%. Riñón (Kidney). Estadio III: 58%.5 veces mayor que cuando no hay. 1. Las exploraciones seriadas de control son importantes para evaluar la eficacia terapéutica + pronóstico. Caracterizada por: . Tumor de Ewing. = METAPLASIA MIELOIDE AGNOGÉNICA = SÍNDROME MIELOPROLIFERATIVO = PSEUDOLEUCEMIA = Trastorno hematológico de etiología desconocida con reemplazamiento gradual de los elementos de la médula ósea por fibrosis. Estadio C: 10% con metástasis esqueléticas. PAPEL DEL RASTREO ÓSEO EN EL CÁNCER DE PRÓSTATA: Estadio B: 5% con metástasis esqueléticas. Rabdomiosarcoma embrionario. Neuroblastoma (el mas frecuente). Estadio II: 25%. Próstata. RM: Ideal para el estudio de la médula ósea debido al elevado contraste entre la grasa de la médula ósea y el agua contenida en los depósitos metastásicos. Retinoblastoma.109 Conversión desde la normalidad. 5. (2) Lesión esclerótica focal: √ Hipointensa en T1 + T2. Estadio D: 20% con metástasis esqueléticas. Carcinoide. Sensibilidad del los test para detectar las metástasis óseas: (a) Escintigrafía 1. (3) Lesiones difusas inhomogéneas: √ Inhomogénamente hipointensa en T1 + hiperintensa en T2. Mama (Breast). DDx: Metástasis pulmonares (la SPECT es útil para distinguir la captación pulmonar no ósea de la captación superpuesta de las costillas.68. 3.5. Mnemotecnia: "Common Bone Lesions Can Kill The Patient" Colon. (c) Fosfatasa alcalina 0. Con afectación linfática axilar.0. 4. 2. el índice de conversión es 2. Pulmón (Lung). Metástasis Esqueléticas en Adultos. (4) Lesiones difusas homogéneas: √ Homogéneamente hipointensas en T1 + hiperintensas en T2.5. Tiroides. Metástasis Esqueléticas en Niños. (d) Fosfatasa ácida 0. (b) Control radiográfico 0. (1) Lesión lítica focal: √ Hipointensa en T1 + hiperintensa en T2.

• Anemia normocroma normocítica. infección crónica (TB). hemorragias. pueden confundirse con linfocitos (linfosarcoma. linfoma. mastocitosis. • Proteinuria de Bence-Jones (50%). sarcoma de células reticulares. (3) Anemia. La neoplasia maligna primaria más frecuente en adultos. debilidad. √ Aumento de la captación en los extremos de los huesos largos. diáfisis humeral. • Producción aumentada de globulinas (gammapatía monoclonal). neuroblastoma). histiocitosis. en el 59% la policitemia puede preceder a la mieloesclerosis. MN: √ Aumento difuso de la captación del trazador en el esqueleto afectado. • Aspirado seco de médula. (b) Nódulos tumorales: Desplazamiento de las células hematopoyéticas por masas formadas completamente por células mielomatosas.110 (1) Hematopoyesis extramedular. pequeñas lesiones radiolucentes redondeadas dispersas. Asociada a: Carcinoma metastásico. H:M = 2:1. • Proteinuria (88%). • Insuficiencia renal (55%). columna lumbar. enfermedad renal crónica. tumor de Ewing. frecuentemente precedida por policitemia vera. (b) Sin esplenomegalia: Metástasis osteoblásticas. Localización: Huesos que contienen médula roja (40%) (jaula torácica. fatiga. raro < 30 años. Edad: Habitualmente > 50 años. osteopetrosis. envenenamiento con flúor. pelvis. cráneo. • Dolor óseo (58%). huesos periféricos). policitemia vera. √ Esplenomegalia. hematopoyesis extramedular. √ Columna en sandwich / jersey de rugby. síndrome de McCune-Albright. • Formación de hematíes redondeados. (b) FORMA SOLITARIA: edad media 50 años.50%). • Hipercalcemia (30 . √ Costillas en "barrotes de cárcel". pérdida de peso. leucemia mieloide aguda. Path: Reemplazamiento fibroso / óseo de la médula ósea. fémur. (2) Esplenomegalia progresiva. Histo: Células plasmáticas normales / pleomórficas (no patognomónicas). √ Aumento generalizado de la densidad ósea craneal + obliteración del espacio diploico. DDx: (a) Con esplenomegalia: Leucemia crónica. • Disnea. posiblemente "superrastreo". Edad: Habitualmente 5ª -8ª décadas. √ Incremento difuso y extendido de la densidad (vidrio deslustrado). ♦ MIELOMA MÚLTIPLE. Localización: . 98% > 40 años. o combinación de ambos. (a) Infiltración difusa: Células mielomatosas íntimamente mezcladas con células hematopoyéticas. (4) Modificaciones variables en el número de granulocitos + plaquetas. • Anemia normocroma normocítica. (a) FORMA DISEMINADA: > 40 años de edad (98%) H:M = 3:2. envenenamiento químico.

√ Puede aparecer esclerosis después de la quimio. huesos largos. MIELOMA VERTEBRAL DE CÉLULAS PLASMÁTICAS: √ Elementos posteriores respetados. √ Osteolisis difusa (pelvis. RM (el reconocimiento depende del conocimiento del rango normal del aspecto de la médula ósea de acuerdo con la edad): √ Áreas focales hipointensas en T1 (25%). Organomegalia.3%). pelvis. Rastreo óseo: En el 75% de los pacientes y 24 . √ Pedículos vertebrales habitualmente respetados (no tienen médula roja) (DDx: metástasis). √ Festoneamiento del borde anterior de los cuerpos vertebrales (presión ósea por los ganglios linfáticos agrandados adyacentes). muerte pos insuficiencia renal.111 A. √ Lesiones osteolíticas expansivas (insuflación) en costillas. √ Masas paraespinales de partes blandas con extensión extradural. (2) Predilección por las neumonías recidivantes (leucopenia). predomina en el esqueleto axial: vértebras (50%) > costillas > cráneo > pelvis > huesos largos (la distribución se corresponde con la localización normal de la médula roja). radioterapia. Alteraciones Endocrinas. √ Afectación mandibular (raramente afectada en las metástasis). √ Áreas focales hiperintensas en T2 (53%). Rastreo con Galio: En el 55% de los pacientes y 40% de las áreas. Pronóstico: Supervivencia del 25% a los 5 años. SENSIBILIDAD DEL RASTREO ÓSEO VS. √ Osteoporosis generalizada con acentuamiento del patrón trabecular. √ Masa de partes blandas adyacente a la destrucción ósea (= masa extrapeural + paravertebral adyacente a las costillas / columna vertebral). FORMA DISEMINADA: Disperso. FORMA SOLITARIA: Vértebras > pelvis > cráneo > costillas. √ Aspecto en sacabocados de las amplias áreas osteolíticas (cráneo huesos largos) con festoneado endostal y tamaño uniforme. Proteína M. sacro). Cx: (1) Frecuente afectación renal. El 30% de las lesiones solo se detectan mediante radiografías. C. √ Forma esclerótica del mieloma múltiple (1 . √ Neoformación ósea perióstica extremadamente rara. B. Se asocia a síndrome POEMS: Polineuropatía. administración de fluoruros. El 10% de las lesiones solo se detectan mediante rastreo óseo. RADIOGRAFÍAS Radiografías: En el 90% de los pacientes y 80% de las áreas.15%). especialmente en columna (precozmente). √ Ausencia de infiltración grasa (inespecífica). (b) Esclerosis difusa.54% de las áreas. Cambios cutáneos (Skin). (a) Lesión esclerótica solitaria: Frecuentemente en columna. (3) Amiloidosis secundaria (6 . infección bacteriana. tromboembolismo DDx: . (4) Frecuentes fracturas patológicas.

6 semanas después del inicio de los síntomas. • Dolor. codo. sensibilidad. masa de partes blandas.112 . Histo: (a) Precoz: Hemorragia focal + degeneración + necrosis del músculo dañado. (4) Mastocitosis. • Historia de traumatismo directo (75%). núcleo central no osificado de fibroblastos benignos proliferados + mioblastos.Con Osteopenia: (1) Osteoporosis postmenopausica. √ Calcificaciones tenues que aparecen 2 . Path: Lesión bordeada por tejido fibroso conectivo comprimido + rodeada por músculo esquelético atrófico (Miositis = nombre incorrecto ya que no existe una inflamación primaria del músculo). pequeños músculos de la mano. (3) Metástasis osteoblásticas. invasión histiocítica. "hueso del jinete" (adductor largo). Edad: Adolescentes. H > M.6 semanas): "Fenómeno zonal" con un área central de variación celular y mitosis atípicas (imposible de distinguir de un sarcoma de partes blandas.Con lesión lítica: (1) Metástasis. √ Aplanamiento vertebral. zona externa de densas trabéculas óseas maduras. . Localización: Grandes músculos de las extremidades: (a) Dentro del músculo: Aspecto anterolateral del muslo + brazo. visible a las 6 . (8) Osteodistrofia renal. "hueso del espadachín" (braquial). mama. rodilla.8 semanas. se hace más pequeña y madura en 5 . (b) Perióstica en la inserción de un tendón: Enfermedad de Pellegrini-Stieda (ligamento colateral medial de la rodilla). solitaria. las células mesenquimales encerradas en una sustancia terrosa asumen características de osteoblastos con la subsecuente mineralización + formación periférica de hueso. autolimitada que aparece típicamente en los músculos esqueléticos. √ Zona radiolucente que separa la lesión del hueso (DDx: Sarcoma perióstico diafisario). (b) Fase intermedia (3 . √ ± Reacción perióstica. = TUMOR ÓSEO PSEUDOMALIGNO DE PARTES BLANDAS = FORMACIÓN EXTRAÓSEA LOCALIZADA NO NEOPLÁSICA DE HUESO Y CARTÍLAGO = MIOSITIS OSIFICANTE CIRCUNSCRITA = OSIFICACIÓN HETEROTÓPICA = Masa de partes blandas osificante. MIELOMATOSIS √ Desosificación generalizada sin tumores definidos. (2) Hiperparatiroidismo. (5) Mieliesclerosis.6 meses. (2) Metaplasia mieliode. . "hueso del bailarín" (sóleo). (7) Linfoma. . benigna. (6) Fluorosis. músculo temporal. √ Masa de partes blandas bien definida. bien formadas. músculos glúteos.Con lesión esclerótica: (1) Osteopoiquilosis. zona media de osteoide inmaduro. ♦ MIOSITIS OSIFICANTE. parcialmente osificada. (2) Linfoma. adultos jóvenes atléticos.

Fase intermedia: √ Núcleo isointenso / ligeramente hiperintenso en T1. (10) Osteocondroma (contiguo a la diáfisis con cortical y espacio medular adyacente normales). Fase madura: √ Masa inhomogénea. √ Osificación difusa en la lesión madura. (5) Rabdomiosarcoma. . √ Se refuerza con el contraste. (6) Sarcoma parostal (habitualmente metafisario con gruesa inserción al hueso. √ Disminución de la intensidad de señal rodeando a la lesión + en el interior (osificación densa + fibrosis. √ Aumento de la intensidad de señal peritumoral en T2 (= edema de la miositis difusa). bien delimitada con intensidad de señal cercana a la de la grasa. (2) Sarcoma sinovial. aumento de la intensidad en T2.6 semanas + centro radiotrasparente menos definido (DDx: sarcoma con periferia mal definida + centro cálcico osificado. (3) Fibrosarcoma. Paniculitis osificante. con patrón lobular y septos radiotrasparentes de partes blandas intercalados).113 TC: √ Mineralización bien definida en la periferia de la lesión tras 4 . Angio: √ Tinción tumoral difusa + fina neovascularización en la fase activa precoz. √ Isointensa con el músculo en T1. (4) Condrosarcoma. VARIANTES DE LA MIOSITIS OSIFICANTE: 1. MN: √ Intensa acumulación del trazador en el rastreo óseo (relacionada directamente con el depósito de calcio en el tejido dañado). y se puede llevar a cabo la operación con escaso riesgo de recidiva. √ Inhomogéneamente hiperintensa respecto a la grasa en T2. √ Alteración focal de la señal dentro de la médula ósea (= edema medular). principalmente en extremidades superiores. √ Masa avascular en la fase madura curada. la actividad disminuye . (8) Osteomielitis aguda (importante edema de partes blandas + reacción perióstica precoz). Localización: Subcutánea. (1) Osteosarcoma. hemosiderina por hemorragia previa). √ En la fase de osificación madura. (9) Calcinosis tumoral (masas calcificadas periarticulares. densamente mineralizada). Pronóstico: ¿Resolución en 1 año?. RM: Fase precoz: √ Masa con márgenes mal definidos. √ Borde de áreas curvilíneas de disminución de la intensidad de la señal rodeando a la lesión (mineralización / osificación periférica). con inserción ósea de amplia base). (7) Periostitis postraumática (osificación de un hematoma subperióstico. DDx: ¡En las fases precoces es difícil de distinguir histológica + radiológicamente de los sarcomas de partes blandas!.

éxito en el análisis de los fibroblastos cultivados en liquido amniótico. II. Tipo I = Hurler. √ Escafocefalia. • Retraso mental (mas marcado en los tipos I. Zona: Falange proximal > distal > media. • Tumefacción / masa fusiforme. • La afectación esquelética domina en los tipos IV y VI. Dx: Combinación de hallazgos clínicos + alteraciones radiográficas correlacionadas con estudios genéticos + bioquímicos. √ Hepatoesplenomegalia. √ Engrosamiento perióstico focal (50%). . Tipo III = Sanfilippo. Tipo V = Scheie. Tipo VI = Maroteaux-Lamy. √ Calcificaciones visibles (50%). ¡Todas autosómicas recesivas. Cx: Compresión medular en la articulación atlantoaxoidea (tipos IV + VI). Pseudotumor fibroóseo de los dedos. III. hipertelorismo.64). √ Erosión cortical (ocasionalmente). √ Múltiples alteraciones en la sustancia blanca hemisférica (áreas hipodensas difusas. Dx prenatal: Ocasionalmente. H:M = 1:2. Asociados a: Patología valvular cardiaca. √ Platispondilia con cifosis + enanismo. Tipo VII = Sly. √ Irregularidad de la parte anterior de los cuerpos vertebrales. 3. = PERIOSTITIS REACTIVA FLORIDA. Localización: Fascias. VII). excepto el síndrome de Hunter (ligado al cromosoma X)!. √ Grado variable de hidrocefalia. ♦ MUCOPOLISACARIDOSIS. hidrocefalia. √ Contracturas de miembros. Fascitis osificante. = Trastorno del almacenamiento lisosómico por defecto de las enzimas lisosómicas específicas implicadas en la degradación de los mucopolisacáridos. √ Subluxación atlantoaxoidea (laxitud del ligamento trasverso / odontoides hipoplásica o ausente. 2. @ Cerebro: √ Atrofia cerebral. Tipo IV = Morquio. Síndrome de Hurler. √ Manos anchas. ocasionalmente dedos de los pies. prolongación del T1 + T2). √ Masa radioopaca de partes blandas con una banda radiotrasparente entre la masa y la cortical. Localización: Predominantemente dedos de la mano (2º > 3º > 5º). Edad: Media de 32 años (rango 4 . calota engrosada. • Opacidad corneal. Tipo II = Hunter.114 √ Fenómeno zonal menos llamativo.

• Cabeza grande. √ Centro oval. pico anterior en D12/L1/L2. exceso de sulfato de queratina. @ Extremidades: √ Grueso manto perióstico en la diáfisis de los huesos largos (cambios precoces).115 = GARGOLISMO = ENFERMEDAD DE PFAUNDLER-HURLER = MPS I-H = Enfermedad autosómica recesiva. hipertelorismo. √ Fusión prematura de las suturas sagital + lambdoidea. • Estrechamiento progresivo de la vía aérea nasofaríngea. núcleo pulposo. • Cuerpos de Reilly (gránulos metacromáticos) en leucocitos o células de la médula ósea. extremos proximales de los metacarpianos. Autosómica recesiva. √ Pedículos largos y delgados. puente de la nariz hundido. Causa: Gen homozigótico para MPS III con exceso de condroitin sulfato B debido a una iduronidasa X-L (= factor corrector de Hurler) defectuosa. @ Columna: √ Cifosis dorsolumbar con giba lumbar. Síndrome de Morquio = QUERATOSULFATURIA = MPS IV. Incidencia: 1:10. @ Pelvis: √ Alas iliacas ensanchadas. √ Hidrocefalia comunicante. √ Engrosamiento de la calota. √ Silla turca agrandada con forma de J (erosión de las clinoides anteriores). √ Huesos faciales pequeños. √ Manos en tridente. √ Huesos carpianos irregulares con maduración retrasada. . √ Deformidades en flexión de las rodillas + caderas. √ Agrandamiento diafisario debido a dilatación del canal medular con adelgazamiento cortical. √ Profundización de los agujeros ópticos. radio cúbito. garra (ocasionalmente). Incidencia: 1:40. √ Desosificación.000 nacimientos. @ Cráneo (los cambios más precoces aparecen > 6 meses de edad): √ Protusión frontal. • Dientes ampliamente separados + escasamente desarrollados. √ Tumefacción de las diáfisis + afilamiento de los extremos: Húmero distal. con altura normal / aumentada. Edad: Habitualmente aparece > 1 año. Pronóstico: Muerte a los 10 . • Excreción urinaria de condroitin sulfato B + sulfato de heparina. • Enanismo.15 años. • Deterioro mental progresivo después de 1 . • Abdomen protuberante (cifosis dorsolumbar + hepatoesplenomegalia). costillas. • Opacidad corneal precoz que progresa hasta la ceguera.3 años. córnea). √ Constricción de los huesos iliacos.000 nacimientos. Configuración costal en espátula. √ Coxa valga. • Características de "gárgola" = Labios evertidos + lengua sobresaliente. Etiología: El déficit de N-acetilgalactosamina-6-sulfatasa de lugar a una degradación defectuosa del sulfato de queratina (principalmente en cartílagos. √ Ángulo mandibular amplio + subdesarrollo de los cóndilos.

√ Desviación cubital de la mano. √ Maxilar prominente. √ Escasa aireación de las celda mastoideas. √ Subluxación lateral de las cabezas femorales. √ Nariz corta + depresión del puente nasal. √ Cuerpos vertebrales torácicos ovoidales con pico / lengua central.6 años. √ Espacios discales amplios. √ Atlas cerca del occipucio / arco posterior de C1 dentro del agujero magno. √ Articulaciones agrandadas. especialmente afectando a la columna lumbar (DDx: altura normal en el síndrome de Hurler). • Cabeza proyectada hacia adelante + hundida entre los hombros elevados. • Inteligencia normal. @ Tórax: √ Aumento del diámetro AP + marcado pectus carinatum. • Excreción urinaria de sulfato de queratina. @ Cráneo: √ Dolicocefalia moderada. √ Inestabilidad C1-C2 con subluxación anterior. @ Fémur: √ Inicialmente epífisis capital bien formada. deformidades en manos + pies (pie plano). √ Platispondilia = Vértebra plana universal. • Postura semiencojida + deformidades en flexión de rodillas y caderas. • Debilidad + hipotonía. involución + fragmentación a la edad de 3 . @ Columna: √ Hipoplasia / ausencia de la apófisis odontoides de C2. • Opacificación corneal evidente hacia los 10 años. • Enanismo con tronco corto. • Sordera progresiva. con estrechamiento del canal vertebral. √ Afilamiento proximal de los metacarpianos 2º . @ Pelvis: √ Pelvis con forma de copa / copa de vino = Cuerpos iliacos estrechados + estrecho pélvico elongado + alas iliacas acampanadas. • Nariz corta. √ Giba moderada en la transición dorsolumbar = Cifosis dorsal baja. √ Huesos carpianos pequeños e irregulares. √ Hipertelorismo. √ Falta de fusión de los segmentos esternales. dientes espaciados. . @ Mano y pie: √ Huesos del antebrazo cortos con ensanchamiento de los extremos proximales. √ Techos acetabulares hipoplásicos oblicuos.116 Edad: Normal al nacimiento. √ Aparición tardía + irregularidad de los centros de osificación del carpo. @ Tibia: √ Osificación retrasada de la epífisis lateral proximal.5º. √ Uniones condrocostales bulbosas. después luxación de cadera √ Cuello femoral ensanchado + deformidad en coxa valga. √ Inclinación lateral del margen superior del platillo tibial + severo genu valgo. √ Cuerpo de C2 grueso. √ Ligera lordosis con costillas anchas y cortas. las alteraciones esqueléticas se manifiestan en los primeros 18 meses. boca grande.

(c) En la superficie de las trabéculas muertas. Causas: Mnemotecnia: "PLASTIC RAGS": Pancreatitis. Rx: Fusión precoz C1-C2. embarazo (Pregnancy). disrupción traumática. miopía). .12 horas). Aterosclerosis. presente al nacimiento. = NAV = OSTEONECROSIS = NECROSIS ASÉPTICA = Consecuencia de la interrupción del aporte sanguíneo al hueso.117 Cx: Mielopatía cervical (caudriplejia traumática / dolores en piernas / alteraciones neurológicas leves). ausencia de iliacos abiertos / osificación acetabular deficiente. osteocitos (en 12 .5 días). trombosis. Alcoholismo. con muerte de los elementos celulares. Histo: (a) Isquemia celular que da lugar a muerte de las células hematopoyéticas (en 6 . (2) Síndrome de Hurler (altura vertebral normal / aumentada. DDx: (1) Displasia espondiloepifisaria (autosómica dominante. las células mesenquimales se diferencian a osteblastos que sintetizan nuevas capas óseas + consiguiente engrosamiento trabecular. N-acetil-alfa-D-gluco samidasa Alfa glucosamina-N-acetil transferasa N-acetilgalactosamin a-6-sulfato sulfatasa N-acetilgalactosamin a-6-sulfato sulfatasa Beta-galactosidasa Alfa-L-iduronidasa Arilsulfatasa B Beta-glucuronidasa Glucosaminoglican urinario Dermatan sulfato Dermatan / hepatan sulfato Signos Neurológicos Marcados Suaves a moderados Hepatan sulfato Deterioro mental Queratan sulfato Hepatan sulfato Dermatan sulfato Dernatan / hepatan sulfato NO NO NO Variable ♦ NECROSIS AVASCULAR.Perthes. ángulo acetabular pequeño. deformidad en varo del cuello femoral.48 horas) + lipocitos (en 2 . compresión externa (aumento de la presión en el espacio medular). pico vertebral inferior). Enfermedad de Legg. (2) Efecto acumulativo de factores citotóxicos. Patogénesis: (1) Obstrucción de los vasos intra y extraóseos por embolismo. Tipo I-H II Epónimo Hurler Hunter A Sanfilippo III B C D IV I-S (V) VI VII Morquio Scheie Maroteaux-Lam y Sly AD Autosómica recesiva Autosómica recesiva Autosómica recesiva Autosómica recesiva Autosómica recesiva Herencia Autosómica Dominante Recesiva ligada al sexo Déficit Enzimático Alfa-L-iduronidasa Iduronatosulfatasa Sulfatasa heparan sulfato. la causa mas frecuente de muerte secundaria a la alteración de C2. infecciones respiratorias frecuentes (por parálisis respiratoria). Lupus eritematoso. (b) Debris necróticos en los espacios intertrabeculares + proliferación e infiltración por célu-las mesenquimales y capilares. mínima afectación de manos + pies. Pronóstico: Pueden vivir hasta la edad adulta. osificación deficiente de los huesos pubianos.

Idiopático (enfermedad de Legg-Perthes). √ Tardíamente: Signo del "Dougnout" = Mancha fría rodeada de aumento de la captación secundaria a: . Traumatismo (fractura del cuello femoral. Fracaso Renal + diálisis. ¡La afectación de una cadera aumenta el riesgo en la cadera contralateral en hasta un 70%!. • Dolor en la cadera / ingle / muslo / rodilla. MN (sensibilidad del 80 . Localización: Cabeza femoral (lo mas frecuente).25 años. Grasa (Fat) (la administración prolongada de corticosteroides aumenta la médula). Irradiación. Estadio IV = Marcado colapso de la cabeza femoral + afectación acetabular significativa. Köhler. Enfermedades del Colágeno (LSE). Enfermedad de Gaucher. Anemia de células falciformes (Sickle). Traumatismo (fractura del cuello femoral. luxación de cadera). Estadio IIA = Esclerosis focal + osteopenia. Neoplasia (coagulopatía asociada). • Limitación del rango de movimiento. Vasculitis (LES. artritis reumatoide). Artritis Reumatoide. Estadio V = Estrechamiento del espacio articular + cambios degenerativos acetabulares. cóndilos femorales. Enfermedad de Caisson. Ambiental (Environmental) (quemadura. Placa simple (positiva solo tras varios meses del comienzo de los síntomas): Estadio O = Normal. Idiopática (Legg-Calvé-Perthes. cabeza humeral. Alcoholismo. lesión térmica). poliarteritis nodosa. Radiación. Estadio IIIA = Socavamiento subcondral (signo de la "media luna") + formación de quistes. Necrosis Avascular de la Cadera.85%) El estudio de médula ósea (con radiocoloide) es mas sensible que el estudio óseo (con difosfatos). rastreo óseo / RM anormales. Chandler). luxación de cadera). Estadio IIB = Llamativa esclerosis + osteoporosis + signo precoz de la media luna. Anemia de células falciformes (Sickle). En el 25% no hay factores predisponentes. Infección. Mnemotecnia: "GIVE INFARTCS": Enfermedad de Gaucher. Amiloidosis. √ Precozmente: Frío = Defecto fotopenico (aporte sanguíneo interrumpido). Mas sensible que la placa simple en la NAV precoz (evidencia de isquemia visible hasta un año antes). Menos sensible que la RM Técnica: El estudio mejora con doble recuento + colimación puntual. Estadio IIIB = Moderada alteración en el contorno de la cabeza femoral / fractura subcondral + espacio articular normal. Enfermedad de Caisson. Estadio I = Jaspeado trabecular normal / apenas detectable. Edad: 20 .118 ESteroides.

(b) Anillo completo (menos frecuente). ♦ OCRONOSIS. √ Lesión de NAV definida a las 24 . √ Signo de la "doble línea" en T2 (más específico) = Yustaposición de la banda interna hiperintensa (tejido de granulación) + banda externa hipointensa (artefacto por desplazamiento químico / fibrosis + esclerosis). no se visualiza! √ Área central de elevada intensidad de señal (= hueso necrótico + médula no invadida por capilares + tejido mesenquimal). trabéculas óseas engrosadas) en forma de: (a) Banda que se extiende hasta la palca ósea subcondral. Histo: Cartílago anormalmente pigmentado sometido a deterioro dando lugar a calcificación + despojo de tejido cartilaginoso. debris celulares amorfos. √ Hendidura de baja intensidad de señal que discurre paralela a la placa ósea subcondral con áreas de elevada intensidad de señal pseudoadiposa en T1. COLAPSO EPIFISARIO: √Depresión focal del hueso subcondral. √ Ausencia de refuerzo dentro + alrededor de la línea de fractura. NAV PRECOZ ¡La necrosis focal de la médula grasa indicativa de la reacción de los tejidos vivos. ausencia de interfase reactiva). ¡Las imágenes sagitales son especialmente útiles!. sinovial y hueso. Rx: Descompresión del núcleo / osteotomía (par los grados 0 .5 años si no se trata debida al colapso de la cabeza femoral + incongruencia articular. √ Banda hiperintensa (línea de fractura rellena de liquido articular / edema) dentro de la médula necrótica con intensidad de señal intermedia o baja en T2.119 (a) Recapilarización vascular + síntesis de hueso nuevo.48 horas por una banda de baja intensidad con interfase interna bien delimitada y margen externo borroso en T1 (= tejido de reparación mesenquimal + fibroso. √ Lesión hipo / hiperintensa en T2. (b) Osteoartritis degenerativa. depresión focal del contorno epifisario). fractura epifisaria (áreas hipodensas puntiformes / lineales. DDx: Edema de médula ósea (cambios medulares mal definidos. FRACTURA SUBCONDRAL: √ Predilección por la porción anterosuperior de la cabeza femoral (estudio sagital). no distinguible de la médula ósea normal en T1. TC (se utiliza para el estadiaje de la enfermedad conocida): √ El estadiaje aumenta de grado en un 30% en comparación con la placa simple. artroplastia / artrodesis / prótesis total de cadera (para los grados > III). . incluyendo cartílago. √ Refuerzo de la señal en T1 con contraste (carácter avascular de la interfase reactiva) NAV AVANZADA: √ "Patrón edematoso pseudohomogéneo" = Grandes áreas inhomogéneas con intensidad de señal mayoritariamente disminuida en T1. RM (sensibilidad del 90 100% en la enfermedad sintomática): Prevalencia de la enfermedad clínicamente oculta: 6%. con excesiva producción de ácido homogentísico + depósito en el tejido conectivo.II). Cx: Osteoartritis precoz en 3 . √ Refuerzo de la interfase + medula circundante + dentro de la lesión. = ALCAPTONURIA = Ausencia hereditaria de la ácido homogentísico oxidasa.

√ Múltiples fenómenos "de vacío" (frecuente). √ Cuerpos óseos intraarticulares √ Pequeñas calcificaciones en los tejidos blandos paraarticulares + tendones. • Alcaptonuria con tinción negruzca de los pañales. √ Osteoporosis en las vértebras colindantes. √ Triángulo simular de hueso reparativo en el lado sacro. √ Cambios osteoartríticos severos y prematuros en hombro. Incidencia: 2% de la población. • Pigmentación negra de tejidos blandos (en la 2ª década). rodilla. • Puede asociarse a dolor dorsal bajo cuando existe inestabilidad de la sínfisis del pubis. columna de los pacientes jóvenes. fracaso renal (depósito de pigmentos). piel amarillenta. ocasionalmente unilateral. √ Espacio discal dramáticamente estrechado. Causa: Estrés crónico secundario a inestabilidad de la sínfisis del pubis. cadera. • Fracaso cardiaco. √ Osteofitosis masiva + anquilosis de la columna (en pacientes mayores). √Calcificaciones puntiformes en los tejidos anteriores a los cuerpos vertebrales. @ Columna: √ Calcificación laminar de múltiples discos intervertebrales. afectación de otros huesos). matiz azulado de la oreja + cartílago nasal.20 años tras la estabilización de la sínfisis del pubis. DDx: (1) Espondilitis anquilopoyética (afecta al iliaco + sacro.120 H:M = 2:1. . pigmentación gris de la esclerótica. (2) Artritis reumatoide (asimétrica. Edad: En mujeres durante la fecundidad. √ La esclerosis puede desaparecer en 3 . √ Área triangular de esclerosis a lo largo de la parte inferior del iliaco adyacente a la articulación SI (espacio articular no afectado). ♦ OSTEÍTIS CONDENSANTE DEL ILIACO. estrechamiento del espacio articular. √ Habitualmente bilateral + simétrico. destrucción articular). @ Articulaciones: √ Cambios hipertróficos en la cabeza humeral.

quiste pulmonar congénito. A. ♦ OSTEOARTROPATÍA HIPERTRÓFICA. Zona: Articulaciones IFD + IFP de las manos. = ENFERMEDAD ARTICULAR DEGENERATIVA = La disminución del condrointin sulfato con la edad produce fibrillas colágenas sin apoyos seguida de degeneración cartilaginosa. (4) Hormonas: Estrógenos. OSTEOARTRITIS PRECOZ Mnemotecnia: "Early OsteoArtritis". esclerosis. (c) Infección / inflamación crónica: Absceso pulmonar. @ Cadera: √ Migración superior de la cabeza femoral (menos frecuentemente medial / axial). fibrosis intersticial. Predisposición: Mujeres postmenopausicas. √ Nódulos de Heberden = Osteofitosis en la articulación IFD: H:M = 1:10. √ Formación de quistes subcondrales (geodas). prostaglandinas. melanoma. bilateral + simétrica. DDx: Artritis reumatoide. IFD > IFP. √ Osteofitos femorales + acetabulares.12%): Carcinoma broncogénico (88%). √ Deformidad en varo. √ Configuración articular en "ala de pájaro" / "gaviota" = Erosiones centrales. √ Osteofitosis en el margen articular / área no sometida a esfuerzos.1 ♦ OSTEOARTRITIS. Displasia Múltiple Epifisaria. √ Engrosamiento / contrafuertes de la cortical femoral medial. √ Subluxación radial de la base del 1er metacarpiano. @ Columna: √ Esclerosis + estrechamiento de las articulaciones apofisarias intervertebrales. Ocronosis. CAUSAS TORÁCICAS: (a) Tumor maligno (0. √ Puede conducir a la anquilosis ósea. √ Osteofitosis habitualmente asociada a enfermedad discogénica. hemangioma pulmonar. carcinoma de células renales. = OSTEOARTROPATÍA HIPERTRÓFICA PULMONAR. . √ Nódulos de Bouchard = Osteofitosis en la articulación IFP. trapezoescafoidea. Etiología: (1) Liberación de vasodilatadores que no son metabolizados por el pulmón. mesotelioma. @ Mano + pie: Áreas diana: 1er MCF. (3) Vasodilatación periférica refleja (impulsos vagales). OSTEOARTRITIS EROSIVA = Forma inflamatoria de osteoartritis. @ Rodilla: √ Habitualmente se afecta primero el compartimiento femorotibial medial. timoma. hormona del crecimiento. Acromegalia. cáncer de mama. metástasis pulmonares de sarcoma osteogénico. formación de quistes. (d) Cardiopatía congénita con shunt derecha izquierda. leiomioma esofágico. 1er MTF. tumor costal. (b) Tumor benigno: Fibroma pleural benigno. bronquiectasias. blastomicosis. TB (muy rara). fibrosis quística. √ Estrechamiento del espacio articular. hemocromatosis. (2) Aumento del flujo a través de shunts AV.7 . √ Esclerosis / eburneación del hueso subcondral en áreas de estrés. hepatopatía crónica. enfermedad de Wilson. linfoma.

√ Aumento de la captación periarticular (= sinovitis). metacarpo + metatarso (40%). • Debilidad muscular de moderada a paraplejía debida a compresión medular. (a) Columna (33 . disentería amebiana + bacilar. pelvis (5%). √ Regresión de la reacción perióstica tras la toracotomía. Edad: Edad media 16 . muñecas (83%). ruborización + palidez de la piel. carcinoma gástrico. • Alteraciones neurovasculares periféricas: Cianosis local. CAUSAS EXTRATORÁCICAS: (a) Tracto GI: Colitis ulcerosa. • Dedos hipocráticos en manos y pies (porras).13%. áreas de aumento de la sudoración.30 años (90%): 2ª década (55%). √ Mandíbula ± maxilar anormal en el 40%. humero + falanges distales (25%). linfoma intestinal. Rastreo óseo (muestra los cambios con mas claridad). • Respuesta a los salicilatos en el 7%. más abundante en la concavidad de los huesos largos (aspectos dorsal + medial).5 cm. empeora durante la noche en el 7 . sensibilidad. osteoide + hueso irregularmente dispuestos. Incidencia: < 1% de todos los tumores óseos primarios. • Hipertrofia de extremidades (tumefacción de partes blandas). parestesias. • Ocasional toxicidad sistémica (leucocitosis. √ Captación simétrica difusamente aumentada a lo largo de los márgenes corticales diafisarios + metáfisis de los huesos tubulares de las extremidades con irregularidades. TB intestinal. disminución del grado de motilidad (29%). fiebre). y rigidez articular: tobillos (88%). 6 . (b) Enfermedad hepática: Cirrosis alcohólica + biliar. (c) Carcinoma indiferenciado nasofaríngeo. hombros (10%) dedos de las manos (7%). hepatitis crónica activa. 3ª década (20%). • Escoliosis dolorosa 50% (con afectación vertebral / costal) secundaria a espasmos musculares. Path: Lesión > 1. Histo: Numerosas células gigantes mutinucleadas (osteoclastos). estroma de tejido conectivo muy vascularizado + mayor que en el osteoma osteoide. cirrosis posthepática. 3% de todos los tumores óseos benignos. H:M = 2:1. las lesiones menores se clasifican como osteomas osteoides. enfermedad de Whipple. enfermedad de Crohn. extensión secundaria al cuerpo . √ Proliferación perióstica de hueso nuevo. unilateral (raro). √ Afectación escapular en 2/3. primero lisa después ondulante + áspera. codos (17%). fémur (50%). absceso hepático.94% en elementos dorsales. • Asintomático en < 2%. • Dolor candente. leucemia mieloide crónica. = OSTEOMA OSTEOIDE GIGANTE = FIBROMA ÓSEO OSTEOGÉNICO = FIBROMA OSIFICANTE = Raro tumor benigno con potencial crecimiento ilimitado + capacidad de transformación maligna. Localización: Tibia + peroné (75%). radio + cúbito (80%). amiloidosis.37%): 62 . falanges proximales (60%). • Dolor suave de comienzo insidioso (84%). úlcera gástrica. Localización: (raramente multifocal). carcinoma pancreático.19 años. ♦ OSTEOBLASTOMA.2 B. √ Tumefacción de partes blandas (porras) de las falanges distales. rodillas (75%). • Tumefacción localizada. estenosis benigna de los conductos biliares. Zona: En regiones metadiafisarias. tumefacción dolorosa de miembros. carcinoma de los conductos biliares. eritema crónico.

94%) / destrucción cortical (20 . columna dorsal (34%). = EXÓSTOSIS CARTILAGINOSA = Trastorno hiperplásico / displásico óseo originado en cartílago abarrante o desplazado de la placa de crecimiento. (c) Huesecillos de la mano + pie (15 . √ Matriz tumoral radiolucente (25 . √ Expansión cortical (75 . raro en el cuello femoral. sacro (3%).64%). Zona: Diafisario (58%). Pronóstico: 10% de recidiva tras excisión.77%) / ausencia de reacción perióstica.56%) / esclerosis reactiva (22 . (8) Lipoma. es el proceso esquelético benigno más frecuente. . osificada (36 . el crecimiento termina cuando la pla-ca epifisaria casi está fusionada. humero (19%). excéntrico (46%). Angio: √ Teñido tumoral en la fase capilar (50%). afectación epifisaria).12 cm). escafoides (8%).3 vertebral (28%). √ Bien delimitado (83%). columna cervical (31%). (9) Epidermoide. √ ± Pequeños flecos anulares / puntiformes de matriz calcificada. √ Ausencia de esclerosis reactiva (9 . DDx: (1) Osteo / condrosarcoma (hueso nuevo perióstico). √ Escoliosis (35%).91%). < 2 cm debido al limitado crecimiento potencial).72%). el curetaje incompleto puede afectar a la curación debido a producción de cartílago + atrapamiento de hueso laminar. radio (8%). (10) Displasia fibrosa.22%). (2) Osteoma osteoide (calcificación densa + halo de esclerosis ósea. tibia (19%).3ª décadas. central (12%) puede ser perióstico. √ Delgada cáscara de hueso nuevo perióstico (58 . √ Edema circundante. (3) Tumores cartilaginosos (calcificación grumosa de la matriz). ♦ OSTEOCONDROMA SOLITARIO. intracortical (42%). (11) Metástasis. √ Lesión progresiva expansiva que puede aumentar rápidamente de tamaño (25%). (d) Calota + mandíbula (= cementoblastoma). metacarpianos (8%). √ Intensidad media a elevada en T2. (b) Huesos largos (26 . MN: √ Intensa acumulación focal del agente óseo (100%).26%): Cuello dorsal del astrágalo (62%). Edad: 1ª . calcáneo (4%). √ Osteoporosis por desuso + hiperemia en localización talar. H:M = 1:1. (5) Quiste óseo aneurismático. √ Rápida calcificación tras la radioterapia. (4) Tumor de células gigantes (ausencia de calcificación. √ Nidus radiolucente > 2 cm (rango 2 . (6) Osteomielitis. peroné (4%). (7) Hemangioma. metatarsianos (8%). columna lumbar (31%). RM: √ Intensidad baja a intermedia en T1. central (12%). √ Componente bien definidos de partes blandas.32%): Fémur (50%). metafisario (42%). (12) Sarcoma de Ewing.

tibia (50% alrededor de la rodilla). (b) Forma con amplia base. habitualmente dorsal). Casquete cartilaginoso engrosado (Thickened). Cx: (1) Atrapamiento de nervios / vasos sanguíneos. Áreas: Rodilla (afectada frecuentemente > 50%.4:1.3 cm). ocasionalmente bilateral. Dolor (Pain) después de la pubertad. habitualmente monoarticular. Y (And). codo > cadera. √ Grado variable de mineralización ósea (1/3 de los condromas no muestran radiopacidad). en cualquier hueso que se desarrolle por calcificación encondral. (c) Forma calcificada. Localización: Metáfisis de huesos largos. Signos de degeneración maligna: Mnemotecnia: "GLAD PAST": Crecimiento (Growth) después de la fusión epifisaria. Actividad Adicional en la escintigrafía. hipercelularidad + atipia celular que pueden confundirse con malignidad. Histo: Focos de cartílago por debajo de la superficie sinovial + dentro del tejido conectivo subsinovial. • Masa de partes blandas en la articulación. √ Continuidad del espacio medular con el del hueso huésped. Tipos: (a) Forma pedunculada. Lucencia (nueva radiotrasparencia). doloroso cuando atrapa nervios / vasos sanguíneos. √ Continuidad de la cortical ósea con la del hueso huésped. √ Múltiples fragmentos sueltos calcificados / osificados en una única articulación (es rara una concha ósea de hueso laminar remodelado). los fragmentos sueltos pueden permanecer flotando libremente / unirse a otros fragmentos sueltos para formar grandes masas / volverse a unir a la sinovial ya sea para reabsorberse o seguir creciendo. pelvis. √ Aumento de tamaño tras la fusión epifisaria (habitualmente comienza en el casquete cartilaginoso. fémur. escápula. de crecimiento lento • Dolor articular progresivo con limitación de la movilidad / bloqueo. Masa de partes blandas (Soft). Edad: aparece en la 4ª década. H:M = 2 . costilla. en el 10% bilateralmente). columna (1. • Habitualmente indoloro. √ Hueso cortical con casquete cartilaginoso. 5%. √ Erosión por presión del hueso adyacente en las articulaciones que soportan peso (por ejemplo la cadera).4 Histo: Casquete cartilaginoso conteniendo una superficie basal con osificación endostal. √ El tamaño de los nódulos varía desde pocos mm a varios cm. radio proximal. humero. ♦ OSTEOCONDROMATOSIS SINOVIAL. Destrucción (cortical). √ Ensanchamiento metafisario. . √ Crecimiento en ángulo recto + hacia las epífisis (tracción de los tendones). (2) Transformación maligna en condro / osteosarcoma (< 1%). > hombro > tobillo > muñeca. Causa: Sinovial hiperplásica con metaplasia cartilaginosa (focos < 2 . = OSTEOCONDROMATOSIS = CONDROMA ARTICULAR = Modificaciones proliferativas autolimitadas + metaplásicas en la sinovial con formación de nódulos cartilaginosos / osteocartilaginosos intrasinoviales.

condrosarcoma. Rx: Extirpación de los fragmentos sueltos (es frecuente la recidiva). (c) Cóndilo del codo. √ Ratón = Fragmento osteocondral. síndrome del túnel carpiano? Edad: Adolescencia. Localización: (a) Rodilla (cóndilo femoral medial (10% lateral). bilateral en 20 . (2) Forma Tubular = Osteodistrofia renal congénita: 1. receso axilar / subcapsular de la articulación glenohumeral √ Nido del ratón = Depresión esclerosada en la superficie articular. H>M. artropatía neuropática. (c) osteoesclerosis (d) calcificaciones vasculares + partes blandas. = Constelación de alteraciones musculoesqueléticas que aparecen en el fracaso renal crónico = Combinación de (a) osteomalacia (adultos) / raquitismo (niños). DDx: (1) Sarcoma sinovial. limitación de la movilidad. (3) Desintegración de la superficie articular (artritis reumatoide. agravamiento del dolor con el movimiento. √ Tumefacción de partes blandas. cerca de la fosa intercondílea (90%). Raquitismo vitamina D resistente = Raquitismo hipofosfatémico. enfermedad de Osgood-Schlatter.30%. √ Fragmento completamente cartilaginoso invisible en las placas simples. 3. fosfatos. hemangioma. (d) Astrágalo. • Tumefacción. enfermedad de Scheuermann. fosa olecraneana. sodio. Clasificación: (1) Forma Glomerular = Enfermedad renal adquirida: Glomerulonefritis crónica (frecuente).5 √ Ensanchamiento del espacio articular (por la acumulación de fragmentos sueltos). (b) Cabeza humeral. bicarbonato. √ Línea de fractura paralela a la superficie articular. osteocondritis disecante. • Asintomática / molestias vagas. (b) HPT 2º con osteítis quística fibrosa + calcificaciones en partes blandas. ♦ OSTEODISTROFIA RENAL. ácido úrico. ♦ OSTEOCONDROSIS DISECANTE. enfermedad degenerativa articular. Patogénesis: . • Click. 2. agua. tibia vara. raramente lateral. (2) Fractura osteocondral (Hx de traumatismo). artritis tuberculosa. Cx: La enfermedad de larga evolución puede dar lugar a patología articular degenerativa. bloqueo. = OSTEOCONDRITIS DISECANTE = FRACTURA OSTEOCONDRAL = Fractura + posible separación de una porción de la superficie articular. Síndrome de Fanconi = Alteración de la reabsorción de glucosa. Etiología: (1) Fractura subcondral por fatiga como consecuencia del impacto de fuerzas de cizallamiento. derrame articular. disfunción endocrina. osteonecrosis. Localización: Región posterior de la rodilla. alineadas rotatoria / tangencialmente. Acidosis tubular renal. (2) ¿Rasgo autosómico dominante asociado a estatura corta. lipoma arborescente. √ AUSENCIA de osteoporosis. aminoácidos. (4) Sinovitis villonodular pigmentada.

disgunción del sistema enzimático hepático.25%) √ Fractura Mlikman / zonas Looser (1%). la prevalencia de las fracturas aumenta con la duración de la hemodiálisis y no se modifica después del trasplante renal. La insuficiencia renal produce una disminución de la conversión de la vitamina D en 1-25(OH)2D3 activa (realizada por la 25-OH-D-1-α hidrola. = disminución del número de trabéculas + engrosamiento de las trabéculas sometidas a tensión = Aumento del patrón trabecular. Mezcla de (a) y (b): Elevación del fosfato plasmático inhibe la activación de la vitamina D mediante retroalimentación. √ Impronta cóncava difusa en multiples platillos terminales vertebrales. Causa: En el fracaso renal crónico (FRC) no pueden desarrollarse vasos normales a lo largo de las columnas cartilaginosas en la zona de calcificación provisional. Factores contribuyentes: Acidosis metabólica crónica. (b). Pronóstico: La osteopenia puede no modificarse / empeorar después del trasplante renal + durante la hemodiálisis B. bursas.83%). hiperparatiroidismo. el déficit de vitamina D enlentece la absorción intestinal de calcio. los niveles bajos de calcio dan lugar a OSTEOMALACIA. • Retención de fosfato. toxicidad por aliminio. azotemia pre y postrasplante. utilización de esteroides. √ Ensanchamiento de la placa de crecimiento. predomina la resistencia a la vitamina D y los niveles de calcio se mantienen bajos (el producto Ca x P permanece casi siempre normal debido a la hiperfosfatemia). √ Zona irregular de calcificación provisional. predomina el HPT 2º con una moderada resistencia a la vitamina D. Causa: Efecto combinado de: (1) Osteomalacia (disminución de la mineralización ósea debido a insensibilidad adquirida a la vitamina D / factor antivitamina D. (3) Osteoporosis (disminución de la cantidad de hueso). costillas (5 . que a su vez. Localización: Más evidente en áreas de rápido crecimiento tales como articulación de la rodilla. que es excluxiva de las mitocondrias del tejido renal). (2) Osteitis fibrosa quística (reabsorción ósea). √ Desmineralización ósea difusa. RAQUITISMO (niños).6 (a). vasos sanguíneos. OSTEOPENIA (En el 0 . √ Acopamiento metafisario + deshilachamiento. articulaciones. ramas pubianas. √ Fracturas metafisarias.25%). también contribuyen a la osteomalacia los inhibidores de la calcificación producidos en los estados urémicos. esto da lugar a una proliferación desorganizada de la zona de maduración + cartílago hipertrofiado y alteración de la calcificación encondral. Cx: Predisposición a las fracturas (menor fuerza estructural) con pequeños traumatismos / espontáneas. el mantenimiento del producto Ca x P disminuye directamente los niveles de calcio plasmático. (c). • Hipocalcemia. y da lugar aun aumento del producto Ca x P con CALCIFICACIÓN DE TEJIDOS BLANDOS en riñón. así como OSTEÍTIS FIBROSA. escoliosis. Zonas: Cuerpo vertebral (3 . √ Arqueamiento de huesos largos. aumenta la producción de PTH (HPT 2º).25 . pulmón. invaginación . A. corazón. niveles bajos de vitamina D. mala situación nutricional. La insuficiencia renal con disminución de la filtración da lugar a retención de fosfatos.

alcalosis con precipitación de sales cálcicas. radio distal. Pronóstico: Frecuentemente desaparecen con el tratamiento. también en pelvis. puede extenderse a la articulación adyacente. D. huesos faciales. • Hipocalcemia. secundaria a lesión tisular. (c) Viscerales (79%): Corazón . puede ser la única manifestación d ela osteodistrofia renal. secundaria a la hiperfosfatemia ( el producto de la solubilidad del calcio + fostato [Ca2+ x PO-24] supera los 60 . √ Nivel liquido-liquido en la calcinosis tumoral. mano.5 . E. base del cráneo (niños).83%): En el tjido de la media + elástica interna.1. = DIABETES FOSFÁTICA = HIPOFOSFATEMIA PRIMARIA = RAQUITISMO FAMILIAR HIPOFOSFATÉMICO = Anormalidad tubular renal dominante. . • Hiperfosfatemia. (3) Paratiroidectomía en el HPT 3º (= HPT autónomo). estómago. caracterizada por: (1) Alteración de la reabsorción de fósforo en los túbulos renales proximales. subligamentosa. huesos largos. subcondral. OSTEOESCLEROSIS (9 . √ Epífisis desplazada (10%): Cabeza del fémur. húmero proximal. √ Osteoclastoma = Tumor pardo = Osteitis fibrosa quística en el 1. frecuentemente simétrica. trabecular. costillas. √ Pequeñas áreas densas en forma de nubes. • Respuesta inflamatoria en el tejido tenosonovial circundante. • Liquido cretoso / material plástico. osteocitos. arterias del antebrazo. cabezas de metatarsianos + metacarpianos. C. vellosa. • Elevación d elos niveles de PTH.75 mg/dl en el liquido extracelular).34%): Una de mas manifestaciones radiológicas más frecuentes. hipercalcemia. Osterodistrofia Renal Congénita. muñeca.52%): Multifocal. √ Neoformación ósea perióstica. √ Condrocalcinosis (mas frecuente en el HPT 1º). riñón. Pronóstico: Puede incrementarse / disminuir después del trasplante renal. √ Retraso generalizado de la edad ósea.7 basilar. Raquitismo Vitamin D Resistente. pulmón. √ Reabsorción ósea subperióstica. fémur distal. (b) Periarticular (0 . Rx: (1) Disminución d ela absorción intestinal de fósforo (en la hiperfosfatemia). más frecuente en el HPT 1º). cortical. √ Calcificación "tumoral" amorfa. Localización: Arteria dorsal del pie. el exceso de PTH afecta al desarrollo de los osteoclastos. pierna. osteoblastos. endostal. (b) Distrófica. √ Aspecto de tubería sin afectación luminal importante. ligada al cromosoma X. Localización: (a) Arterial (27 .7% (debido al estímulo de la acción de los osteoclastos por la PTH. HPT SECUNDARIO (6 . (2) Administración de Vitamina D (si predomina la resistencia a la vitamina D). √ Densidad cretosa difusa: Columna dorsolumbar en el 60% (columna en jersey de rugby).66%): Causa: La incapacidad renal para excretar adecuadamente los fosfatos da lugar a hiperplasia de las células paratiroideas principales (HPT 2º). CALCIFICACIONES DE PARTES BLANDAS (a) Metastásica. habitualmente en la glomerulonefritis crónica.

(b) Síndrome Butler-Albrigth = Forma severa. • Hipocalcemia (secundaria a malabsorción intestinal). • Piel delgada y laxa. (a) Síndrome Lighwood = Nefritis pierde sal (forma autolimitada). variedad no letal. Etiología: Alteración tubular renal √ Raquitismo. √ Raquitismo. = PSATIROSIS = FRAGILITAS OSSIUM = ENFERMEDAD DE LOBSTEIN = Grupo heterogéneo de alteraciones generalizadas del tejido conectivo que dan lugar a un enanismo micromélico caracterizado por fragilidad ósea. • AUSENCIA de nefrocalcinosos. hueso frágil y delgado. 2. OSTEOGÉNESIS IMPERFECTA CONGÉNITA = Enfermedad manifiesta al nacimiento (aparece in útero). • Elevación de la fosfatasa alcalina. ocasionalmente enanismo. √ Formación de callo normal / exuberante. corresponde al Tipo II. variedad letal.60. Rx: Infusión de fosforo + grandes dosis de Vitamina D. (3) Glucosuria renal (glucosa sanguínea normal). Acidosis Tubular Renal. • Acidosis sistémica.8 (2) Disminución de la absorción intestinal de calcio + fósforo. pseudofracturas. √ Desmineralización difusa. √ Hueso cortical defectuoso: Aumento del diámetro de los extremos proximales de fémur + humero. √ Manifestaciones raquíticas clásicas. Rx: Grandes dosis de Vitamina D + alcalinización. huesos largos). escleróticas azules y dentinogénesis imperfecta. Síndrome de Fanconi. • Mala dentición.500 (20. osteoesclerosis. • Nefrocalcinosis las ♦ OSTEOGÉNESIS IMPERFECTA. nefrocalcinosis. Histo: Matriz colágena inmadura. . Triada de: (1) Hiperfosfaturia. • Escleróticas azules. (2) Aminoaciduria. Pronóstico: Deterioro funcional renal probablemente cuando aparecen modificaciones óseas. corresponde al Tipo I + IV.000 . recesiva / esporádica. OSTEOGÉNESIS IMPERFECTA TARDÍA = Habitualmente no se manifiesta al nacimiento. Tipos Clínicos: 1.000) nacidos vivos. osteítis fibrosa. • Otosclerosis. H:M = 1:1. √ Fracturas múltiples + pseudoartrosis con arqueamiento (cuerpos vertebrales. osteomalacia. estructura trabecular deficiente. • Cráneo blando (caput membranaceum). • Hiperlaxitud articular. autosómica dominante. Edad: < 1 año. • Hipofosfatemia + hiperfosfaturia. lesiones óseas. osteomalacia. adelgazamiento cortical. Incidencia: Global 1:28. osteítis fibrosa (rara). múltiples áreas quísticas.

√ Impresión basilar = Platibasia. Incidencia: 1:54. celdas mastoideas. √ Niños de peso + altura normal. √ Múltiples fracturas fetales + deformidades de huesos largos + costillas. OI CONGÉNITA LETAL. √ Cuerpos vertebrales bicóncavos + nódulos de Schmorl. arqueamiento. • Escleróticas azules.9 √ Adelgazamiento costal / muescas. OB -US: √ Marcado arqueamiento de los huesos largos. aumento de altura de los espacios discales intervertebrales. √ Aumento de la transmisión (mineralización extremadamente escasa). √ Costillas arrosariadas (formación de callo alrededor de la fractura). √ Platiespondilia. Autosómica recesiva / esporádica. Dx: Análisis de las vellosidades coriónicas. √ NO RCIU. desmineralización. Edad de Presentación: 2 . Autosómica dominante. • Sordera presenil. Cx: (1) Audición defectuosa / sordera por la otosclerosis (20 . √ Engrosamiento óseo localizado por la formación de callo. √ Angulaciones óseas. √ Fracturas en el neonato (se producen durante el parto). √ Visualización inhabitualmente buena de la superficie cerebral √ Inhabitual buena visibilidad de las órbitas. compatible con la vida. √ Aspecto óseo arrugado (= mas de una fractura en un mismo hueso). √ Visibilidad disminuida del esqueleto. √ Agrandamiento de los senos. √ Cráneo delgado mal osificado. √ Compresibilidad anormal de la bóveda craneal con el transductor. √ Deformidades por arqueamiento después del que el niño empiece a andar. √ Persistencia de huesos wormianos en la edad adulta.60%). • Escleróticas azules. • Laxitud ligamentosa + piel laxa. OB -US: ¡Una ecografía normal después de la semana 17 de EM excluye el diagnóstico!. √ Cráneo delgado. √ Osteoporosis.6 años. . √ Osteopenia vertebral. Osteogénesis Imperfecta Tipo I. √ Aumento de la visualización de las pulsaciones de las arterias intracraneales. forma letal perinatal.000 nacimientos. √ Costillas delgadas arrosariadas ± fracturas que dan lugar a un tórax en campana / estrecho. • Dentición normal / anormal. √ Miembros anormalmente cortos. Osteogénesis Imperfecta Tipo II. la variedad mas frecuente. √ Tórax pequeño (colapso de la jaula torácica). √ Huesos largos acortados anchos y arrugados. (2) Muerte por hemorragia intracraneal (función plaquetaria anormal).

√ Depresión baticefálica de la base del cráneo. que se vuelve clara con la edad. DDx: (1) Osteolísis masiva = Enfermedad de Gorham (destrucción local de huesos contiguos. √ Las fracturas curan bien. √ Humero de forma casi normal. Autosómica dominante. √ Vértebras + pelvis normales. alteración progresivamente deformante compatible con la vida. . √ Huesos largos acortados + arqueados. √ Polihidramnios Pronóstico: Nacidos muertos / muerte inmediatamente después del nacimiento debido a hipoplasia pulmonar. √ ± Fracturas costales. (6) Enfermedad de Raynaud. • Esclerótica azulada en la infancia. = OI SEVERA PROGRESIVAMENTE DEFORMANTE Autosómica recesiva / dominante. (4) Siringomielia. √ Afinamiento afilado de los extremos proximales de los metacarpianos + metatarsianos. puede aparecer moderado arqueamiento femoral. (5) Esclerodermia. Enfermedad con reabsorción ósea. √ Osteoporosis. Osteogénesis Imperfecta Tipo III. • Pequeña tendencia a desarrollar sordera. Pronóstico: Deformidad progresiva de miembros + columna durante la infancia / adolescencia. √ Múltiples fracturas presentes en el nacimiento en 2/3 de los casos.10 √ Movimientos fetales disminuidos. • Escleróticas de color normal. acondrogénesis tipo I. √ Osificación craneal disminuida. progresiva y lenta. habitualmente no se afectan manos ni pies). ECO-OB: √ Arqueamiento de los huesos largos. ♦ OSTEOLÍSIS ESENCIAL. √ Deformidades progresivas de miembros + columna en la edad adulta. (8) Acropatía ulceromutilante. √ Huesos tubulares de longitud normal. (3) Lepra. √ Fracturas. DDx: Hipofosfatasia congénita. (7) Osteolísis regional postraumática. √ Niños pequeños para la edad gestacional (frecuente). Histo: Proliferación + hiperplasia de las células musculares lisas de las arteriolas sinoviales. (2) Tabes dorsal. √ Circunferencia torácica normal. √ Los codos muestran el mismo tipo de destrucción. • Hiperlaxitud articular (50%). Osteogénesis Imperfecta Tipo IV. √ Osteolísis progresiva de los huesos del carpo + tarso. forma moderada con mejor pronóstico. ECO-OB: √ Huesos largos acortados + arqueados.

• Frecuentemente historia de traumatismo severo. Etiología: ? (respuesta inflamatoria). Edad: Vida adulta. (10) Acrodinia mutilante (no hereditaria). ♦ OSTEOMA. OSTEOMA FIBROSO. extremadamente densa + pérdida de estructura habitualmente < 2 cm. √ Margenes afilados de los extremos óseos en las zonas de osteolísis con espículas óseas cónicas (cambios precoces). empeora por la noche. mandíbula. redondeada. rango: 19 meses . de semanas a años de duración.98%). • Sensibilidad al tacto + presión. Edad: Infancia. Histo: Pequeño nido muy vascularizado de trabéculas cargadas de osteoide rodeado por una zona de esclerosis ósea reactiva. disminuye con la actividad. Localización: Tabla interna / externa del cráneo (habitualmente tabla externa). senos paranasales (seno frontal / etmoidal). tórax. columna. • Dolor local (95 . √ Lesión bien circunscrita. huesos tubulares cortos de las manos + pies (poco frecuente). Histo: Proliferación masiva de tejido hemangiomatoso / linfangiomatoso con grandes espacios sinusoidales + fibrosis.11 (9) Formas mutilantes de la artritis reumatoide. Probablemente es una forma de displasia fibrosa. Edad: 10 . ♦ OSTEOMA OSTEOIDE. • No / poco doloroso. H:M = 2:1. √ No respeta las articulaciones.56 años. Alteración infrecuente. ni reparación). = Neoplasia esquelética benigna compuesta por osteoide + tejido óseo menor de 1. huesos innominados. Asociada a: Hemangiomas de partes blandas sin calcificaciones. √ Destrucción ósea inexorable progresiva. = ENFERMEDAD DE GORHAM = SÍNDROME DEL "HUESO QUE DESAPARECE" = HUESO FANTASMA = HEMANGIOMA ÓSEO. huesos nasales. infrecuente en negros. = Tumor benigno de hueso membranoso (hamartoma). DDx: Enostoma. √ Puede destruir todos los huesos de un área particular.5 cm de diámetro por definición. ♦ OSTEOLÍSIS MASIVA. √ Ausencia de reacción (ni reacción perióstica. infarto óseo (localizado en la médula). Incidencia: 12% de las neoplasias esqueléticas benignas. Edad: Niños + adultos < 40 años. infrecuente < 5 y > 40 años. Asociado a: Síndrome de Gadner (osteomas múltiples + poliposis colónica). Localización: Cualquier hueso. 5 . √ Tabla externa expandida sin afectación de la tabla interna. mas frecuentemente los huesos largos principales. de etiología desconocido y de evolución + progresión impredecible. indistinguible del osteoblastoma.20 años (51%). islote óseo. √ Menos denso que el osteoma / radiolucente. √ Borde de avance de la destrucción mal delimitado. 2ª + 3ª décadas (73%). .25 años (90%).

5 cm de tamaño.5 . costillas. √ Nido radiolucente (75%) de < 1. anular.22 años después del comienzo de la sintomatología. Zona: Yusta / intraarticular en el cuello femoral. Osteoma Osteoide subperiostico (raro) = Masa redondeada de partes blandas adyacente al hueso. √ Escasa osteoesclerosis / cortical esclerótica distante al nido (diferencia funcional del periostio intraarticular). 20% en las apófisis articulares) de la columna dorsal inferior + lumbar superior. Localización (a) Metá / diáfisis de los huesos largos (73%). mandíbula. √ Reacción perióstica laminar / sólida. Osteoma Osteoide esponjoso (frecuencia intermedia) = Intramedular: ¡Lesión intra articular dificil de detectar con un retraso en el diagnóstico de 4 meses . manos.12 • En el 90% los salicilatos lo alivian en 20 . √ Engrosamiento cortical escleroso fusiforme de la diáfisis de los huesos largos. √ Masa yustacortical que erosiona la cortical (atrofia ósea por presión) sin casi esclerosis reactiva. . (b) Columna (14%): Predominantemente en los elementos posteriores (50% en pedículo + lámina + apófisis espinosa. √ El nido se refuerza en el estudio dinámico. amorfa. extremo superior del fémur (43%). √ Osteoporosis regional (probablemente debida a desuso). humero. √ Ensanchamiento del espacio articular (derrame.30 minutos. manos (8%). √ Escoliosis dolorosa cóncava hacia la lesión / cifoscoloisis / hiperlordosis / tortícolis de localización vertebral (debida a espasmo) √ Puede mostrar una extensa sinovitis + derrame + pérdida prematura de cartílago en la zona intraarticular (sinovitis linfofolicular). elementos vertebrales posteriores. Áreas radiográficamente difíciles: Columna vertebral. • Prostaglandina E2 elevada 100 veces lo normal dentro del nido (probable causa del dolor + vasodilatación). peroné. √ Osteoartritis (50%) en la localización intraarticular 1. MN: √ Captación intensamente aumentada del radiotrazador (aumento del flujo sanguíneo + neoformación ósea). √ Nido con mineralización variable (50%): Puntiforme. pues (cuello del astrágalo). TC (para la detección y localización exacta del nido): √ Pequeño nido bien definido. sinovitis). Zona: Yusta / intraarticular en el aspecto medial del cuello femoral. √ Área radiolucente en el centro de la esclerosis. rótula Clasificación Osteoma Osteoide cortical (el mas frecuente) = Nido en la cortical. redondeado / oval rodeado por una cantidad variable de hue-so denso. isquion. √ Signo de la doble densidad = Pequeña área de actividad focal (nido) superpuesta a un área mayor de aumento de captación del trazador. pies (4%). ningún hueso está exento. cuello femoral. huesecillos de manos + pies. densa. (c) Cráneo.5 años!. frecuente en tibia proximal + cuello femoral. huesecillos de manos + pies).

Causa: (a) Infección del tracto genitourinario (72%). cápdula fibrosa mezclada con el cartílago hialino benigno. √ Masa osificada. Localización: Cabeza (habitualmente psrte posterior de la lengua). (b) Implante directo desde un foco traumático / iatrogénico. quiste óseo aneurismático subperióstico. (e) Anemia de células falciformes: Salmonella. √ Sinovitis + derrame articular en la localización intraarticular. Enterobacterias. enfermedad de Legg-Calvé-Perthes. DDx: (1) Osteoma osteoide cortical: Absceso de Brodie. √ En T2. tejido mixoide. Klebsiella. .13 RM (Lesión menos llamativa en comparación con el TC): √ Nido isointenso con el músculo en T1. (b) Niños: St. (d) Drogadictos: Pseudomonas (86%). islote óseo. = OSTEOMA DE PARTES BLANDAS (extremadamente raro). Escherichia coli. sinovitis inespecífica. (c) Adultos: St. sarcoma de Ewing. Estreptococos (8%). (2) Osteoma osteoide intraarticular. osteosarcoma. (c) Infección dérmica (14%). Artritis inflamatoria / séptica / tuberculosa / reumatoide. fibroso entre las trabéculas óseas. ♦ OSTEOMIELITIS. fractura por estrés. Pronóstico: Ausencia de progresión del crecimiento. Estreptococos grupo B. sífilis. Aureus (cultivos de sangre positivos en el 50%). Aureus. MN: √ Intensa acumulación del trazador. (retraso medio en el diagnóstico de 57 días). @ Estiloides radial (24%). mayor que en el hueso adyacente. ♦ OSTEOMA DE TEJIDOS BLANDOS. Osteomielitis Aguda. Patogénesis: (a) Extensión hematógena. Rx: Excisión quirúrgica completa del nidus (el hueso reactivo desaparece posteriormente). (b) Infección pulmonar (14%). infrecuente regresión . √ Inflamación perinidal de la médula ósea (63%). √ Inflamación perinidal de los tejidos blandos (47%). Histo: Hueso laminar maduro con sistena haversiano bien definido. la intensidad de señal aumenta hasta situarse entre la del músculo + grasa / permanece baja. Aureus (60%). (c) Extensión desde ina infeción de partes blandas contígua Zonas: @ Extremidad inferior (75%). Edad: Afecta principalmente niños Organismos: (a) Recién nacidos: St. @ Vértebras (53%): Lumbar (75%) > torácica > cervical. metástasis. vascular. muslo. médula ósea. Angio: √ Nido muy vascularizado con intensa tinción circunscrita que aaprece en la fase arterial precoz y persiste hasta la fase venosa. osteoblastoma (crecimiento progresivo). osteomielitis esclerosante. especies entéricas (29%).

C. √ Frecuente afectación articular. Radiografías: √ Las radiografías iniciales frecuentemente son normales (en fase precoz notoriamiente peor que alos 10 días). √ Formación de la cloaca: Espacio en el que está el hueso muerto. OSTEOMIELITIS AGUDA EN LA INFANCIA Edad: 2 . puede ser "laminar nodular". √ Estimulación del crecimiento por hiperemia + maduración prematura de la epífisis adyacente. OSTEOMIELITIS AGUDA DEL ADULTO √ Delicada neoformación perióstica. √ Secuestro: Desprendimiento de la cortical ósea necrótica (aparece después de 30 días). granuloma eosinófilo). B. Patogénesis: Vasos transepifisarios cerrados. √ Tumefacción localizada de partes blandas adyacente a la metáfisis con obliteración de los planos grasos habituales (tras 3 . formación de absceso en la médula con extensión cortical. √ Llamativo componente de partes blandas. √ Pequeñas áreas osteolíticas únicas / múltiples en la metáfisis. A. OSTEOMIELITIS AGUDA NEONATAL Edad: inicio < 30 días de edad. Pronóstico: Rápida curación. (DDx: osteosarcoma. • Alteración sistémica escasa / sin alteración.14 días después de los cambios anatomopatológicos). Características del absceso: . √ Área de destrucción ósea (7 . vasos metafisarios adyacentes a la placa de crecimiento giran hacia la metáfisis localizando el foco primario de infección en la metáfisis. √ Elevación perióstica (con interrupción del aporte sanguíneo perióstico). √ Es mas frecuente la afectación multicéntrica. √ Absceso subperióstico con extensa neoformación ósea subperióstica. • Leucocitosis + fiebre (66%). MR: √ Médula ósea hipointensa en T1 + hiperintensa en T2 (tejido inflamatorio rico en agua). √ El sitio menos frecuente es la osteomielitis de la diáfisis media. √ Línea hiperintensa en T2 que se extiende desde el hueso a la superficie cutánea + refuerzo de los bordes (trayecto fistuloso). √ Afectación cortical focal / lineal hiperintensa en T2. a menudo afectación articular. √ Extensa reacción perióstica paralela a la diáfisis (3 . Cx: Frecuente afectación articular. √ Involucro: Manto de reacción perióstica laminada / espiculada (aparece después de 20 días). √ Secuestro frecuente. √ Halo hiperintenso rodeando a la cortical en T2 = Infección subperióstica.16 años. √ Rastreo óseo falsamente negativo / equívoco en el 70%. √ Tracto serpiginoso con pequeño borde esclerótico (PATOGNOMÓNICO).10 días). D. Patogénesis: Extensión a la epífisis debido a que los vasos transepifisarios atraviesan la placa epifisaria hacia la epífisis.14 @ Articulación sacroiliaca (18%). √ Acortamiento del hueso con destrucción del cartílago epifisario. OSTEOMIELITIS AGUDA EN LACTANTES Edad: < 18 meses.6 semanas).

15 √ Borde hiperintenso reforzado (= zona hiperémica) alrededor de un foco central de baja intensidad (= tejido necrótico / desvitalizado) en T1 con contraste. permite un estudio más rápido y con mayor resolución √ Área "fría" en la osteomielitis precoz que posteriormente se "calienta" si está localizada en los huesos largos / pelvis (no se ve en los cuerpos vertebrales). (7) Amiloidosis. (4) Extensión a la articulación. (b) Leucocitis marcados con Tc-99m: Preferible al rastreo con leucocitos marcdos con In-111 especialmente en las extremidades. osteomielitis curada. artritis séptica. √ Tejidod blandos adyacentes hiperintensos en T2. Osteomielitis Crónica. Fase 2. (c) espectro de captación de caliente a frío.60% debido a: (a) efectos enmascarador de las placas epifisarias. Osteomielitis Crónica Recurrente Multifocal. situaciones postraumáticas / postoperatorias. de etiología desconocida. elevación perióstica. Limitaciones: Dificultades diagnósticas en niños. neuropatía diabética. . √ Estudio con contraste y supresión grasa (sensibilidad del 88% y especificidad del 93% en comparación con respectivamente el 79% y 53% del estudio RM sin contraste). √ Hueso esclerótico. (8) Deformidad severa si se demora el tratamiento. (3) Escintigrafía esquelética trifásica: Sensibilidad 92%. aumento de la captación 1 día antes que en el rastreo con Tc-99m MPD. especificidad 87%. (2) Formación de una fístula. (1) Rastreo con Ga-67: Sensibilidad 100%. DDx: Celulitis (disminuye en actividad con el tiempo). (b) disminución precoz del flujo sanguíneo con la infección. Estudio del "pool sanguíneo". enfermedad de Paget. "Captación ósea". autolimitada. (5) Alteración del crecimiento debido a afectación epifisaria. (4) Rastreo con leucocitos: (a) Leucocitos marcados con In-111: El mejor agente para las infecciones agudas. neoplasia. fístula crónica. proceso inflamatorio no infeccioso. (2) Tc-99m difosfonato: Sensibilidad 83%. irregularmente engrosado con radiolucencias. Fase 1. Angiografía con radionucleidos = Fase de perfusión del flujo sanguíneo regional. = Enfermedad benigna. ¡El Galio es útil en la osteromielitis crónica!. porcentaje de falsos negativos en neonatos y lactantes del 5 . (6) Neoplasia. (3) Fractura patológica. √ Aumento local de la captación del radiofármaco (positiva en 24 -72 horas). Los rastreos con leucocitos han sustituido ampliamente a los estudios con Galio en la osteomielitis aguda ya que mejoran el flujo de fotones y la dosimetría (la mayor dosis permitida en relación con el In-111. MN: (Precisión aproximada 90%). Fase 3. Cx: (1) Absceso de partes blandas. √ Colleción liquida hiperintensa rodeadapor una pseudocápsula hipointensa en T2 + refuerzo con contraste del tejido de granulación.

Localización: En la zona del drenaje fistuloso crónico / intermitente.80 años (media 55). Osteomielitis Esclerosante de Garré. adenocarcinoma. fibrosarcoma. Zona: Metáfisis de los huesos largos. artritis reumatoide. √ ± Tumefacción de los tejidos blandos adyacentes. √ Lesión bien definida. desgarro meniscal . Etiología: Complicación de la osteomielitis crónica (0. • Exacerbación de los síntomas con dolor en aumento.6%). masa. a menudo confluentes. después de 20 años de osteomielitis. osteosarcoma parostal. Histo: Osteomielitis inespecífica crónica / subaguda.5 . = Infección de bajo grado. rabdomiosarcoma. √ Protusión focal de la cortical engrosada (reacción perióstica esclerosante) Ddx: Osteoma osteoide. √ Área central de lucencia rodeada por un denso borde de esclerosis reactiva. Aureus (el mas frecuente). Carcinoma Epidermoide. limitación de la movilidad. Zona: Metáfisis. ocasionalmente: Carcinoma de células basales. Localización: Tibia > fémur > clavícula > peroné. Histo: Carcinoma de células escamosas (90%). = SONK. M >> F. ♦ OSTEONECROSIS ESPONTÁNEA DE LA RODILLA. • Dolor. angiosarcoma.1. √ Fractura patológica. Pronóstico: (1) Metástasis precoces en el 20% (en 18 meses). Localización: Predilección por los extremos d elos huesos tubulares (habitualmente métafisisproximal / distal de la tibial). Histo: Tejido de granulación + eburnación. epífisis (lactantes + niños). fractura por estrés.indolente) Organismo: S. Edad: Mas frecuente en niños. H:M = 1:2. no hay exudado purulento. plasmocitoma. √ Lucencia en forma de canal / configuración tortuosa que se extiende hacia la placa de crecimiento (PATOGNOMÓNICO). fémur (20%). sarcoma de células reticulares. = Osteomielitis piógena subaguda (infección latente . H>M. Localización: Mandíbula (habitualmente). Edad: 30 . • Cambio en el carácter / cantidad del drenaje por la fístula. (2) Ausencia de recidiva en el 80%. con intensidad de señal baja a intermedia delimitada por un borde de baja intensidad de señal en T1. huesos del carpo + tarso. √ Masa de partes blandas. √ Lesión lítica superpuesta a los cambios de la osteomielitis crónica. sarcoma de células en huso. rara vez atraviesa l placa de crecimiento abierta. tibia (50%). √ Pequeñas áreas de lisis ósea. Absceso de Brodie. Causas: ? Enfermedad degenerativa articular. √ Puede persistir durante varios meses. tumefacción de partes blandas. DDx: Osteoma osteoide. a menudo simétrica. gota. RM: √ Efecto de la "doble línea" = elevada intensidad de señal del tejido de granulación rodeado por la baja intensidad de la esclerosis ósea en T2.16 Edad: Niños + adolescentes.

50%).83 años). puede afectarse el platillo tibial. A. Localización: Cóndilo medial que soporta peso mas hacia el epicóndilo (95%).85%). inyección intraarticular de esteroides (45 . leucemia terminal). B. • Compresión de los nervios craneales (atrofia óptica. trombocitopenia (severa depresión medular). anemia suave. hemorragia masiva. sordera). √ Radiografías habitualmente normales (3 meses después del comienzo). lo que menos frecuentemente se afecta es la mandíbula. Edad: 7ª década (rango 13 . Puede asociarse a: Acidosis tubular renal + calcificación cerebral.9 meses) + fragmento osteocondral. = ENFERMEDAD DE ALBERS-SHÖNBERG = ENFERMEDAD DE HUESOS MARMÓREOS = Rara alteración hereditaria.17 (78%). Pronóstico: Es infrecuente la supervivencia mas allá de la mitad de la visa (la muerte se debe a infecciones recurentes. • Habitualmente asintomática (similar a la osteopoiquilosis). cuerpos articulares. √ Osteoesclerosis difusa = Huesos densos amorfos. sin estructura con obliteración del pa-trón trabecular normal. • Hepatoesplenomegalia (hematpoyesis extramedular). cóndilo lateral (5%). √ Rastreo óseo positivo a las 5 semanas (más sensible). Cx: Osteoartritis. • Linfadenopatía. • Aspecto senil prematuro de la cara. TIPO ADULTO AUTOSÓMICO DOMINANTE: • 50% asintomáticos. . √ Aplanamiento del segmento que soporta peso del epicóndilo femoral medial. • Ocasionalmente. Path: Funcion defectuosa de los osteoclastos con imposibilidad de una reabsorción adecuada + remodelación de la esponjosa primaria. • Dolor de inicio brusco. √ Deformidad en matraz de Erlenmeyer = Falta de modelación de los huesos largos + aplanamiento de los extremos. • Hemorragia subaracnoidea (debida a trombocitopenia). TIPO INFANTIL AUTOSÓMICO RECESIVO: • Imposiblididad de desarrollo. ♦ OSTEOPETROSIS. leucopenia. Pronóstico: Esperanza de vida normal. √ Engrosamiento cortical con atrapamiento medular. √ Aspecto de hueso dentro de hueso. ♦ OSTEOPATÍA ESTRIADA. √ Foco radiolucente en el hueso subcondral + zona periférica de esclerosis. • Anemia. √ Reacción perióstica a lo largo de la cara medial de la diáfisis femoral (30 . √ Densidades radiales con aspecto en "sol naciente" desde el acetábulo al iliaco. √ Fractura subcondral horizontal (en 6 . = ENFERMEDAD DE VOORHOEVE. parálisis de pares craneales. Localización: Todos los huesos largos afectados: La esclerosis ósea afecta primariamente a las metáfisis (con extensión a epi y diáfisis). √ Líneas metafisarias trasversales alternantes escleróticas + radiolucentes (falanges. hueso esclerótico + grueso. √ Estriaciones longitudinales de hueso denso en metáfisis. • Fracturas recurentes. pero estructuralmente débil + frágil.

√ Conservación del hueso cortical subcondral. = Episodios autolimitados. pelvis. Edad: Mujeres de mediana edad. tobillo. cadera. (5) Displasia fibrosa del cráneo / cara.20 mm) en el hueso esponjoso. DDx: (1) Envenenamiento con metales pesados. no se modifica tras el cese del crecimiento. Osteoporosis Regional Migratoria. pero con aparición repetitiva de los mismos síntomas en otras regiones de la misma extremidad inferior o en la contralateral. • Importante incapacidad debida al intenso dolor al soportar peso. Cx: (1) Habitualmente fracturas transversales (frecuentes debido a la fragilidad ósea) con abundante callo + curación normal. (3) Frecuentemente termina en leucemia. pie). √ Eje mayor de las lesiones paralelo al eje mayor del hueso. √ La esclerosis afecta fundamentalmente a la base del cráneo. tobillo. la calota frecuentemente está respetada. . puede afectar al hueso trabecular / cortical. • Eritema difuso. centros vertebrales. de severa osteoporosis licalizada y dolor. muñeca. indicativas de la evolución fluctuante de la enfermedad. rara en cráneo. Localización: En la mayoría de las metáfisis + epífisis (raramente se extiende a la diáfisis media). traumatismo. agujeros basales por la osteosclerosis. costillas. ♦ OSTEOPOROSIS REGIONAL TRANSITORIA. Pronóstico: No progresiva. (3) Hipervitaminosis D. (2) Melorreostosis (limitada a una extremidad). (2) Compresión de la médula ósea (anemia mielocítica + hematopoyesis extramedular). tumefacción. √ Estriaciones longitudinales metafisarias. ¿hiperactividad del sistema nervioso simpático + hiperemia local similar a la del síndrome de distrófia simpática refleja?. Localización: Habitualmente la extremidad inferior (es decir. Rx: Trasplante de médula ósea. isquemia transitoria. rodilla. Histo: Islotes de hueso compacto.18 huesos iliacos). concentrado en la glenoides + acetábulo. • Asintomática. (4) Picnodisostosis. √ Reacción perióstica lineal / ondulada. ♦ OSTEOPOIQUILOSIS = OSTEOPATÍA CONDENSANTE DISEMINADA Autosómica dominante. √ Rápida osteoporosis localizada qua a las 4 . √ Pequeños focos de opacificación oval. • Dolor local de comienzo súbito. senos paranasales. aumento de calor. DDx: (1) Displasia Epifisaria (metáfisis normales). (2) Melorreostosis (afectación diafisaria). lenticular (2 . √ Obliteración de las celdas mastoideas. mandíbula.8 semanas del comienzo emigra de una articulación a otra. Causa: Desconocida. H>M. de comienzo súbito. sinovitis.

Pronóstico: Recuperación espontánea en 2 . es posible la recidiva en la otra articulación en 2 años. (b) Forma radial = Solo está afectada una / dos líneas de la mano / pie. MN: √ Aumento difuso de la captación en el rastreo óseo. . Cx: Fractura patológica (frecuente). √ AUSENCIA de estrechamiento del espacio articular / colapso óseo subcondral. • Dolor en cadera e ingle de inicio espontáneo. generalmente solo una articulación cada vez. (4) Metástasis. cuello acetábulo (3 . afectación subcondral precoz).9 meses en un área. virtualmente PATOGNOMÓNICA. OSTEOPOROSIS TRANSITORIA PARCIAL: = Variante de la osteoporosis migratoria regional con un patrón de osteoporosis mas focal. √ Pequeño derrame articular. (2) Artritis tuberculosa / séptica (aspiración de la articulación). H > M.19 √ No estrechamiento del espacio articular. RM: √ Edema difuso de la médula ósea que afecta a al cabeza femoral + cuello + a veces la región intertrocantérica. • Tumefacción dolorosa de la articulación seguida de desmineralización progresiva. Osteoporosis Transitoria de la Cadera. (a) Forma zonal = Parte del hueso afectado. la cual eventualmente puede generalizarse. en mujeres en el 3er trimestre del embarazo. (6) Atrofia por desuso. cojera. un cóndilo femoral. un cuadrante de la cabeza femoral. Rx: Respuesta variable a los analgésicos / corticoides. √ Intensa osteoporosis progresiva de la cabeza femoral. MN: √ Aumento de la actividad. DDx: (1) NAV (modificaciones quísticas + esclerosis. = Enfermedad autolimitada de etiología desconocida. Edad: Típicamente en hombres de mediana edad. erosión ósea. (8) Sinovitis villonodular. (7) Condromatosis sinovial. habitualmente profresivo durante varias semanas. (5) Distrófia simpática refleja. Pronóstico: Persisre durante 6 . ♦ OSTEOSARCOMA. disminución del grado de movilidad.6 semanas después del comienzo). elevada intensidad en T2 (= edema de médula ósea). • Rápida aparición de incapacidad. (3) Artritis reumatoide monoarticular. es decir. sin puntos fríos / inhomogeneidades (positivo antes que la radiografía). RM: √ El área afectada tiene una baja intensidad de señal en T1.6 meses. Zona: La cadera es la que más frecuentemente se afecta. √ Llamativa pérdida de cortical subcondral en la cabeza femoral + región del cuello. el ciclo de síntomas puede durar varios años.

bulto. Tipo III: Osteosarcoma metacrónico metastásico precoz que aparece a los 5 . 5. sarcoma de Ewing. predominio osteoblástico ( 25%). tamaño del tumor. (c) Variantes morfológicas: 1. (b) Variantes superficiales: 1. 3%. (Displasia fibrosa. Osteosarcoma Convencional 72% Osteoblástico / condroblástico / fibroblástico. amelobastoma. Osteosarcoma perióstico <1%. supervivencia del 14% conn una necrosis tumoral < 90%. Osteosarcoma parostal indiferenciado. 3. Pronóstico: Depende de la edad. Osterosarcoma Mandibular. Tipo II: Múltiples lesiones óseas sincrónicas que aparecen en 5 meses en un paciente > 18 años de edad. encia sangrante. histiocitosis de células de Lagerhans. ± Masa de partes blandas. Osteosarcoma parostal 4%. tumor "pardo" del HPT.24 meses . tumefacción. Osteosarcomaen la enfermedad de Paget. 3%. Etiología: (a) Tipo multicéntrico de osteosarcoma. zona. TIPOS Y FRECUENCIA: A. • Parestesias (si afecta al nervio alveolar inferior). B. √ Patrón osteolítico / osteoblástico / mixto. linfoma óseo primario. 2. mieloma múltiple. Pronóstico: Más favorable (menor probabilidad de metástasis. 4. sexo. condrosarcoma. fibrosarcoma. mejor diferenciado (grado 2 o 3) que el osteosarcoma convencional (grado 3 o 4). Osteosarcoma telangiectásico. 2. • Diente doloroso / flojo. 3%.2 décadas mayor que en osteosarcoma convencional) Histo: Predominio condroblástico ( 50%). Osteosarcoma en procesos benignos <1%. Edad media: 34 años (1 . Condrosarcoma indiferenciado. 2. Osteosarcomatosis. lo que mejor lo predice es el grado de necrosis tisular en el especimen posteseción tras radioterapia (supervivencia del 91% con una necrosis tumoral > 90%. osteomielitis aguda. 3. Osteosarcoma multifocal <1%. (b) Múltiples lesiones metastásicas. clasificación.000. Osteosarcoma superficial de alto grado <1%. extensión directa desde un tumor de la cavidad oral. • Simula un proceso periodontal: Masa. = SARCOMA OSTEOGÉNICO ESCLEROSANTE = SARCOMA OSTEOGÉNICO OSTEOBLÁSTICO = SARCOMATOSIS OSTEOGÉNICA ESCLEROSANTE. osteoblastoma).20 Prevalencia: 4 . √ Reacción perióstica de intensidad variable. Variantes (a) Variantes clínicas 1.5:1. 4. <1%.000. menor grado) Ddx: Patología metastásica. Clasificación (Amstutz): Tipo I: Múltiples lesiones óseas sincrónicas que aparecen en 5 meses en un paciente ≤ 18 años de edad. granuloma reparativo de células gigantes. Osteosarcoma postradiación 4%. Osteosarcoma de mandíbula 6%.

Histo: Se origina en tejido mesénquimatoso indiferenciado. osteopetrosis. Localización: Huesos largos. lesiones alternadas. √ Precozmente: Islotes óseos. RM (modalidad de elección): √ Define claramente la extensión medular (mejor en T1).63 (media 30) años. √ El rastreo óseo establece la extensión local (es fácil sobrestimar la extensión de la afectación debido a la intensidad de la captación). √ Las lesiones son del mismo tamaño. H:M = 3:2.2 meses de duración).18 (media 11) años.75% en la rodilla. Es el tumor óseo maligno primario más frecuente en adultos jóvenes + niños. puede extenderse a la placa epifisaria / comienzo en la epífisis. √ Extensión transepifisaria solo después del cierre de la placa (75 . √ Lesión osteolítica / casi normal / extremadamente densa (50%). Tipo IV: Osterosarcoma metacrónico metastásico tardío que aparece > 24 meses después del diagnóstico. √ Reacción perióstica en sol naciente / capas de cebolla + triángulo de Codman. √ Destrucción ósea apolillada + disrupción cortical. 21% < 10 años. Osteosarcoma Central. 68% < 15 años. tibia (16%). • Ligera elevación de la fosfatasa alcalina. con muerte precoz. MN: √ Actividad ósea intensamente aumentada en el rastreo óseo (vascularidad. 50 . DDx: Envenenamiento con metales pesados.21 del diagnóstico. √ Demuestra la extensión de la extensión a las partes blandas. osteítis esclerosante. relacionado con procesos preexistentes (enfermedad de Paget. rotura cortical. la fisis no actúa como barrera a la extensión tumoral. 70% entre 10 y 30 años. fémur (40%). . Zona: Meta / diáfisis. Edad: Distribución bimodal 10 . √ Tardíamente: Toda la metáfisis llena de lesiones escleróticas. √ Frecuentes metástasis pulmonares. humero proximal (15%). Pronóstico: Uniformemente malo. Tipo II de Amstutz: 19 . √ Lesiones bilaterales + simétricas. es el 2" tumor óseo primario maligno después del mieloma múltiple. √ Lesiones multicéntricas de aparición simultánea. > 35 años. • Tumefacción dolorosa (1 . • Diabetes mellitus (síndrome paraneopásico) en el 25%. • Fiebre (frecuente). neoformación ósea). infarto óseo. huesos planos > 50 años. irradiación previa). Zona: Metáfisis de huesos largos. √ Masa de partes blandas con neoformación ósea tumoral (tipo óseo / cartilaginoso). melorreostosis. √ Neumotórax espontáneo /debido a metástasis subpleurales). afectación vascular. osteopoiquilosis. displasia diafisaria progresiva. √ Habitualmente gran lesión ósea > 5 cm cuando es detectada por primera vez.25 años y > 60 años. metástasis óseas + partes blandas. Edad: Tipo I de Amstutz: 4 .88%). huesos cilíndricos < 30 años. forma matriz fibrosa / cartilaginosa / ósea (mayoritariamente mixta) que produce osteoide / hueso inmaduro. especialmente el SPECT. √ Densamente opacas (osteoblásticas).

(2) Quimioterapia multidroga: 55% de supervivencia a los 4 años. Localización: Tibia proximal. peroné. iliaco. = OSTEOSARCOMA YUXTACORTICAL. Predicen una mala respuesta a la quimioterapia: Ausencia de cambios / aumento de tamaño de la masa de partes blandas. Histo: A menudo capa cartilaginosa (como en el osteo / condrosarcoma benigno).22 componente de partes blandas (mejor en T2). Metástasis (2% en el momento d ela presentación): (a) Metástasis pulmonares hematógenas (15%): Calcificadas. osteomielitis esclerosante. que se extiende lejos de la cortical. raro en otros huesos largos. √ AUSENCIA de destrucción cortical / invasión de la cavidad medular. neumotórax espontáneo secundario a nódulos cavitados supleurales que se rompen en el espacio subpleural. Edad: Pico 10 . fémur distal. √ Masas densas de hueso neoformado uniforme. √ Cortas espículas óseas en ángulo recto con la diáfisis. Histo: Osteoide maligno central con lóbulos periféricos de cartílago que se extiende perpendicularmente desde la superficie cortical. DDx: Condrosarcoma yuxtacortical. 15% desarrollan metástasis esqueléticas. cerebro (pueden estar calcificadas). las lesiones más proximales conllevan una mayor mortandad (supervivencia del 0% a los 2 años en las lesiones primariamente axiales). Osteosarcoma Perióstico. DDx: Osteoma osteoide. extremos de la tibia. hígado. con una supervivencia a los 5 años del 50%). Osteosarcoma Parostal. (2) Osteosarcoma radioinducido (30 años después) Pronóstico: (1) Amputación: 20% de supervivencia a los 5 años.58 años): 50% > 30 (en el osteosarcoma central 75% < 30 años). √ Puede asentar en una aparente depresión de la superficie ósea. Pronóstico: Porcentaje de curación del 80 . 75% mueren < 2 años.20 años (rango 13 .70 años). 1% de todos los osteosarcomas. √ Tumor de 7. √ Base tumoral adherida a la cortical en toda la extensión del tumor. lesión de crecimiento lento con evolución fulminante si el tumor alcanza el canal medular. masa de partes blandas > 20 cm. articulación de Charcot. √ Crecimiento elíptico sésil del periostio. aumento de la destrución ósea. Zona: Metáfisis / diáfisis de los huesos largos. húmero proximal. Edad: Pico 38 años (rango 12 . Zona: Adyacente a la cortical metafisaria en íntima relación con el periostio. 2 . en la parte media / anterior. Cx: (1) Fractura patológica (número significativo).12 cm de longitud. Localización: Cara posterior del fémur distal (50%). (c) Infrecuentes metástasis esqueléticas (al contrario que el sarcoma de Ewing): Focos tumorales discontinuos en la cavidad medular en hasta un 10%. H:M = 2:3. Preciden una mala evolución: Metástasis en el momento del diagnóstico.90% (mejor pronóstico que el osteosarcoma central.4 cm de anchura. (b) Ganglios linfátticos. √ Pequeño componente no calcificado de partes blandas mas allá del margen calcificado. limitado a la periferia de la cortical con margen endostal + canal medular normales (recuerda un sarcoma parostal). . 4% de los osteosarcomas. humero.

bastante similar al histiocitoma fibroso maligno. ♦ PAQUIDERMOPERIOSTOSIS. Etiología: Excesiva cantidad de ácido oxálico combinado con calcio y depositado por todo el cuerpo (riñones. • Fracaso renal progresivo. Osteosarcoma Extraesquelético. hígado. √ Periferia tumoral menos densa que el centro (DDx: miositis osificante. Pronóstico: (1) Múltiples recidivas locales (80 .13%) 2 .90% tratados con éxito (el mejor pronóstico de todos los osteosarcomas). √ > 50% calcificado. retroperitoneo (8 . hematoma yuxtacortical. nalgas. √ Erosiones en los lados cóncavos de las metáfisis. • Masa de partes blandas que aumenta de tamaño. Cx: Fracturas patológicas. • Hiperoxaluria = Excreción urinaria de ácido oxálico > 50 mg/día. 94% > 30 años. Histo: Cantidad variable de osteoide + hueso + cartílago. miositis osificante. espalda. riñón. √ Crecimiento tumoral con obliteración de la línea radiolucente. ♦ OXALOSIS.40 años antes (el mas frecuente es el histiocitoma fibroso maligno.100%. sin inserción al hueso / perióstio. órbita. √ Puede haber pequeñas trabéculas. Media de edad: 50 años. √ Columna con aspecto de hueso dentro de hueso.23 √ Periferia tumoral redondeada lobular. extremidad superior (12 . H > M. √ Gran tumor de partes blandas. Localización: Extremidad inferior (muslo en el 42%). la periferia es mas densa).31%). frecuentemente situado profundamente + fijo. columna en jersey de rugby. hueso. Pronóstico: 80 . DDx: Osteocondroma. mama. hueso). submentoniana. Causa: (1) Secuela de irradiación (4 . Raro error metabólico innato. cerca de las epífisis (DDx: hiperparatiroidismo). axila. puede extenderse a la epífisis. √ Osteoporosis = Rarefacción quística + márgenes escleróticos en la metáfisis de los huesos largos.90%) tras un intervalo de 2 meses a 10 años. cuello. 4% de los osteosarcomas. Incidencia: 1% de todos los sarcomas de partes blandas. (2) Metástasis tras un intervalo de 1 mes a 4 años: Pulmón (81 . √ Nefrocalcinosis (HPT 2º: reabsorción subperióstica. √ Signo de la "cuerda" = Inicialmente fina línea radiolucente que separa la masa tumoral de la cortical (30 . abdomen. partes blandas.40%). • Dolor + sensibilidad (25 . (2) Traumatismo (12 . osteosarcoma extraóseo. el fibrosarcom es el 3º en frecuencia).17%). √ Gran componente de partes blandas con elementos óseos + cartilaginosos.23%). En miositis osificante preexistente / zona de inyección intramuscular.50%). ganglios linfáticos (25%). = OSTEODERMOPATÍA HIPERTRÓFICA (SÍNDROME DE TOURAINE-SOLENTE-GOLE) . tejido subcutáneo. = Localizado en las partes blandas. bandas escleróticas metafisarias).

tercio distal de los huesos de la pierna + antebrazo (precozmente).18 meses.2000 rads en 4 días tras la extirpación quirúrgica. Complicación frecuente tras manipulación quirúrgica. con progresión tardía en los 20 . √ Puede haber acroosteolisis.24 = OSTEOARTROPATÍA HIPERTRÓFICA PRIMARIA. infecciones del SNC (tétano. √ Dedos en porra. traumatismo craneal severo. enfermedad cerebrovascular.50%).30. H:M = 2:1. √ Proliferación perióstica irregular de falanges + huesos largos distales (manos + pies). raramente se afectan las falanges distales. Causas: Para / cuadriplejia (40 . IV Puentes osificados. Localización: Epífisis + región metafisaria de los huesos tubulares. DDx: Osteoartropatía pulmonar. I Pequeños focos de calcificación separados. Rx: 1000. Edad: Niños.14 meses. acropaquia tiroidea. √ Mayor cantidad de calcificaciones alrededor de las articulaciones. √ Valoración de la madurez para el momento óptimo de la resección quirúrgica (indicado por la misma intensidad de captación que el hueso normal). III Separación < 1 cm entre superficies óseas opuestas. Pronóstico: La progresión cesa después de varios años. inmovilización crónica (lesión de la médula espinal / transtorno neuromuscular). en el 5% anquilosis ósea laminar estable a los 12 . a lo largo de los planos fasciales. H>>M. √ Engrosamiento cortical SIN estrechamiento medular. poliomielitis. rabia). • Grandes pliegues cutáneos en cara y cráneo. II Separación > 1 cm entre las superficies oseas opuestas de las osificaciones heterotópicas. Autosómica dominante.10 semanas de la lesión. Cx: Anquilosis en el 5%. Edad: 3 . progresión durante 6. Rastreo óseo: √ Acumulación del trazador en el hueso ectópico. ♦ PARAOSTEOARTROPATÍA.38 años. ♦ PICNODISISTOSIS. √ Osteoporosis por desuso en las extremidades inferiores. probablemente variante de la disostosis cleidocraneal. • Enanismo. especialmente cadera. recuerda a la osteopetrosis. Evolución: Las calcificaciones se ven a las 4 . . √ Agrandamiento de los senos paranasales. • Retraso mental (10%). mielomeningocele. comenzando en la región epifisaria en las inserciones tendinosas / ligamentosas. cirugía (habitualmente tras sustitución total de la cadera). Etiología: Capas de células mesenquimales pluripotenciales destruyen la matriz para formar hueso heterotópico simular al hueso endostal. prótesis total de cadera (62%). = FORMACIÓN HETEROTÓPICA DE HUESO = OSIFICACIÓN ECTÓPICA = MIOSITIS OSIFICANTE. trabeculación a los 2 .3 meses. = Enfermedad autosómica recesiva. √ Cálculos renales (elevación de los niveles plasmáticos de calcio) Sistema de gradación radiológica (Brooker) 0 Sin osificación de partes blandas.

√ Copetes terminales hipoplásicos y afilados. metástasis solitaria de un carcinoma de células renales / tiroideo. infiltración por células plasmáticas + linfocitos. estatura corta). • Uñas distróficas. √ Braquicefalia + platibasia. ♦ POLICONDRITIS RECIDIVANTE. • Orejas inchadas y sensibles. Localización: Mayoritariamente en la cabeza + cuello. Huesos wormianos. = Inflamación recurrente generalizada del cartílago de articulaciones. • Decoloración amarillenta de los dientes. 80% en la cavidad nasal. • Facies característica (nariz hundida. √ Márgenes mal definidos. mandíbula retrocedida. Etiología: Alteración metabolica adquirida (¿metabolismo ácido anormal de los mucopolisacaridos / hipersensibilidad / alteración inmunitaria). Áreas: Columna dorsal / lumbar (lo mas frecuente) > pelvis > costillas > esternón. (2) Disostosis cleidocraneal (ausencia de huesos densos. MIELOMA ÓSEO SOLITARIO. √ Hipoplasia + falta de neumatización de los senos paranasales. parénquima pulmonar. √ Displasia clavicular.25 • Manos + pies ensanchados. patrón en queso suizo. fémur. orejas. √ Base craneal gruesa. @ Cabeza: √ Calcificación de la pinna de la oreja. DDx: (1) Osteopetrosis (ausencia de alteración mandibular / craneal. √ Falta de segmentación C1/C2 y L5/S1. • Artralgia. fracturas patológicas (colapso vertebral). Tumor de células gigantes. √ Suturas craneales anchas. hipoplasia falángica terminal. disnea (colapso traqueal). ausencia de pico de IgG en sangre / orina. de bandas metafisarias transversales. Edad: 5ª . √ Múltiples fracturas espontáneas. deformidad en matraz de Erlenmeyer. ausencia de hipoplasia falángica. aspecto de "hueso dentro de hueso"). • Deformidad nasal en silla de montar. nariz. √ Hipoplasia mandibular + ángulo mandibular obtuso. . con corticales engrosadas. B.20 años. PLASMOCITOMA EXTRAMEDULAR. humero (frecuente). Histo: Pérdids de citoplasma en los condrocitos. DDx.7ª décadas. A. ronquera. vía aérea. √ Lesión osteolítica solitaria en "burbuja" burdamente expansiva. senos paranasales. quiste óseo aneurismático. = Constituye la fase precoz del mieloma múltiple. osteoblastoma. • Pérdida de audición (obstrucción del conducto auditivo externo) • Tos. • Aspiración medular negativa. √ Aumento generalizado de la densidad de los huesos largos. ♦ PLASMOCITOMA SOLITARIO. orejas en coliflor. √ Frecuentemente. parte superior de la traquea. le precede en 1 .

♦ POLIOMIELITIS. √ Calcificación de discos intervertebrales. • Cabellos grises + calvicie prematura. √ Tumefacción de partes blandas alrededor de las articulaciones + apófisis estiloides del cúbito. • Hiperpigmentación. = SÍNDROME DE HUTCHINSON-GILFORD = Herencia autosómica recesiva. Hábito + estatura característicos: • Retraso simétrico del crecimiento. Alteraciones endocrinas: • Diabetes. • Piel tirante • Ulceraciones cutáneas. • Extremidades largas y delgadas + tronco corto • Neriz con forma de pico + órbitas poco profundas. √ Cambios erosivos en los huesos del carpo que recuerdan la artritis reumatoide. √ Aneurisma aórtico (10%). • Telangiectasia. • Enano con estatura corta escaso peso corporal. • Arterioesclerosis difusa. √ Calcificación / osificación de partes blandas. Modificaciones cutáneas pseudoesclerodérmicas: • Atrofia de piel + músculos. • Ausencia del aumento del crecimiento en la adolescencia. √ Columna de "bambú" / recuerda a la espondilitis anquilopoyética). pueden ser múltiple / disecante. Edad: Poco después de la adolescencia. • Cataratas bilaterales. Envejecimiento prematuro: • Aspecto de pájaro. Rx: Corticoides. √ Erosión del espacio discal + aumento de densidad de las placas articulares. mayoritariamente en la aorta ascendente. habitualmente en el margen superior de las costillas 3ª y 4ª (secundaria a la presión de la escápula). • Osteoporosis. ♦ PROGERIA. • Alteración de la voz. H:M = 1:1. √ Estrechamiento de la articulación sacroiliaca. √ Enfisema generalizado + localizado. judios). mas frecuente en poblaciones con matromonios consanguíneos (japoneses. √ Erosión costal. .26 @ Tórax: √ Ectasia + colapsibilidad con estrechamiento de la tráquea y bronquios principales. • Calcificaciones localizadas de partes blandas. @ Hueso: √ Osteoporosis periarticular. √ Osteoporosis. √ Irregularidades erosivas en las articulaciones sacroiliacas. • Hiperqueratosis circunscrita.

√ Epífisis irregulares. √ Escoliosis. 7) hipofosfatasia congénita. codos). carcinoma tiroideo). 3) osteogénesis imperfecta tardía. 6) disfunción tubular renal. historia familiar) ♦ PSEUDOACRONDROPLASIA. pie plano). √ Huesos faciales hipoplásicos (maxilar + mandíbula). = LÍNEAS DE LOOSER = ZONAS DE LOOSER = COSTURAS OSTEOIDES = SÍNDROME DE MILKMAN = Fracturas de estrés por insuficiencia + falta de unión (curación incompleta debida a déficit mineral). √ Valgo de la cabeza humeral.4ª décadas por complicaciones de la arterioesclerosis (nfarto de miocardio. √ Acortamiento de miembros.27 • Hipogonadismo √ Osteoporosis generalizada. sordera. @ Cráneo √ Bóveda craneal delgada. muñecas. √ Calcificaciones vasculares periféricas = Aterosclerosis prematura. Mnemotecnia: "POOF": Enfermedad de Paget. Asociadas a: 1) Osteomalacia / raquitismo. √ Coxa valga. miembros). DDx: Síndrome de Cockayne (retraso mental. @ Extremidades y articulaciones: √ Huesos largos cortos y delgados. Path: Área de hueso roto submineralizado que aparece en las zonas de estés mecánico / entrada de los vasos nutricios. √ Llamativo acortamiento de huesos de manos y pies. √ Reabsorción progresiva con reemplazamiento fibroso de las porciones externas de las clavículas adelgazadas (CARACTERÍSTICO). meningioma. . 8) hiperfosfatasia congénita (enfermedad de Paget juvenil). √ Calcificaciones de partes blandas alrededor de las prominencias óseas (tobillos. @Tórax: √ Tórax estrecho + costillas delgadas. 2) enfermedad de Paget (fractura "banana"). √ Amplios focos osteomielíticos + artríticos supurativos (manos. @ Partes blandas: √ Atrofia de partes blandas de las extremidades. 4) displasia fibrosa. 5) enfermedad renal orgánica (1%). 9) malabsorción / déficit de vitamina D. √ Lesiones articulares neurotrópicas (pie). 10) neurofibromatosis. Pronóstico: La mayoría de los pacientes mueren en la 3ª . atrofia retiniana. ACV) o por neoplasias (sarcoma. ♦ PSEUDOFRACTURAS. • Cara + cabeza normales. √ Retraso del cierre de las suturas + huesos wormianos. pies. √ Acroosteolisis de las falanges terminales (ocasionalmente) √ Deformidad en flexión + extensión de los dedos de los pies (hallux valgus. √ Excesiva enfermedad degenerativa articular en las articulaciones principales + periféricas. √ Coxa vara.

• Ausencia de alteraciones químicas en la sangre (calcio + fósforo normales). √ Calcificación / osificación de la piel + tejido subcutáneo. Áreas frecuentes: Escápula (margen axilar. • Estatura corta. queratina. Resistencia del órgano final. • Retraso mental. Defecto hormonal. Puede asociarse a hiperparatiroidismo debido a hipocalcemia. 1/3 distal del radio. Osteogénesis imperfecta.3 mm perpendicular a la cortical (= líneas de osteoide formadas dentro de las lesiones inducidas por el estrés (PATOGNOMÓNICAS) + falta de unión (= curación incompleta debida a déficit mineral). metacarpianos. erupción retrasada. 3. V)(75%). 2. √ Curación de la fractura con escaso callo o sin él. = PhipoPT = Anormalidad congénita dominante ligada al cromosoma X con resistencia renal + esquelética a la PTH debido a: 1. falanges. . obesidad. √ Calcificación de los ganglios basales + núcleo dentado. pubis + ramas isquiáticas. • Hipocalcemia + hiperfosfatemia (resistente a la inyección de PTH). √ Esclerosis marginal paralela en fases posteriores. √ Braquidactilia en los huesos cuya epífisis aparece tardíamente (metatarsianos. IV. √ Braquidactilia. cristales de colesterol. • Opacidad corneal + cristalino. M>H. √ Banda lucente de 2 . Displasia Fibrosa. √ Múltiples exóstosis diafisarias (ocasionalmente). metacarpianos I. cuello femoral + diáfisis. • Dentición anormal (hipoplasia. cara redondeada. • Estatura corta. ♦ PSEUDOHIPOPARATIROIDISMO. = QUISTE INTRAÓSEO DE QUERATINA = QUISTE DE IMPLANTACIÓN. • Niveles normales de PTH. lateral + superior). = PPHipoPT = Diferente expresión de la misma alteración familiar con idénticas características clínicas + radiológicas que el pseudohipoparatiroidismo. 1/3 proximal del cúbito.4ª décadas. metatarsianos. caries excesivas). • Respuesta normal a la inyección de PTH. Histo: Epitelio escamoso. clavícula. ♦ PSEUDOPSEUDOHIPOPARATIROIDISMO.28 Osteomalacia. Presencia de antienzimas. Edad: 2ª . √ Maduración epifisaria acelerada que da lugar a enanismo + coxa valga / plana. √ Típicamente bilateral + simétrica en ángulo recto con el margen óseo. H>M. PhipoPT √ Calcificación de los ganglios basales √ Calcificaciones de partes blandas Acortamiento metacarpianos (4 + 5 siempre afectados) Acortamiento metatarsianos (3 + 4 siempre afectados) 44% 55% 75% 70% PPHipoPT 8% 40% 90% 99% ♦ QUISTE DE INCLUSIÓN EPIDERMOIDE.

29 • Historia de traumatismo Implantación de epitelio bajo la piel con erosión ósea secundaria. (b) En el cráneo: Infección. húmero. √ Lesión agresiva expansiva con patrón de "pompa de jabón" + delgadas trabeculaciones internas. pelvis. = Lesión ósea expansiva que contiene cavidades quísticas. Lesión primaria no neoplásica (2/3). afectación del cuerpo vertebral (40%).. M>H. originado en la cavidad de la médula ósea.30 años). Localización:Huesos situados superficalmente. QOA EXTRAÓSEO: = Quiste hemorrágico postraumático. originado en las superficies óseas. osteoblastoma. Originado en un tumor óseo preexistente: Tumor de células gigantes (39%). el nombre deriva de su aspecto radiológico. (b). . √ El tumor respeta la placa epifisaria. con ligera predilección por los elementos posteriores + columna lumbar. cervical (22%). DDx: (a) En los dedos: Tumor glómico. granuloma eosinófilo (margen biselado). expansión lenta de la cortical. mano I > D. Etiología: (a). angioma. con rápido aumento de la intensidad en 6 . √ Radiolucencia excéntrica completamente lítica. rellenas de sangre . √ Porción interna esclerótica. • ± Historia de traumatismo. osteosarcoma telangiectásico. Localización: (a) Columna (30%). encondroma (raro en una falange terminal). carcinoma metastásico. rara vez relacionado con historia de traumatismo. (b) Huesos largos: Excéntrico en la metáfisis femoral. • Dolor de comienzo relativamente agudo. fibroma condromixoide. puede afectar a dos vértebras contíguas (25%). √ Rápida progresión en 6 semanas a 3 meses. peroné. √ Cortical delgada. condroblastoma.12 semanas. 2. xantoma. • Asintomático. √ AUSENCIA de calcificaciones / reacción perióstica / tumefacción de partes blandas. Tipos: 1. tales como calota (típicamente en los huesos frontal / parietal) falanhes (habitualmente en los copetes terminales de los dedosmedios). QOA INTRAÓSEO: = Tumor quístico primario / telangiectásico de la familia de células gigantes. √ Fractura patológica frecuentemente sin reacción perióstica. • Signos neurológicos si asienta en la columna (desde neuropatía a cuadriplejia). Histo: "Malformación arteriovenosa intraósea" con espacios en panal rellenos de sangre + revestidos de tejido de granulación / osteoide. casi invisible (el CT muestra su integridad). displasia fibrosa. a veces células gigantes multinucleadas. áreas de hemorragia libre. ocasionalmente en pies. de paredes delgadas. tibia. metástasis (mal definidas). √ Cortical frecuentemente expandida + adelgazada. fibroma no osificante. ♦ QUISTE ÓSEO ANEURISMÁTICO. √ Osteolisis redondeada bien definida con margen esclerosos. quiste óseo solitario. erosión del cortex hacia la médula. Edad: Pico de edad 16 años (rango 10 . en el 75% < 20 años.

RM: √ Múltiples quistes de diferentes intensidad de señal de acuerdo con las distintas fases de los subproductos de la sangre. √ Signo del "fragmento caído" si hay fractura. peroné. (8) Pseudotumor hemofílico. pared recubierta por tejido fibroso + hemosiderina.30%. √ Área fotopénica en el rastreo óseo (si no hay fractura). Pronóstico: Mayoritariamente regresión espontánea. (2) Bloqueo extradural con paraplejía. Etiología: ¿Traumatismo (atrapamiento sinovial en una reflexión capsular?. huesecillos de manos + pies. (9) Tumor pardo. NO APARECE en columna. (8) Quiste hemorrágico. (1) Encondroma (calcificaciones punteadas). √ Festoneamiento + erosión de la parte interna de la cortical subyacente. ¿ anomalía vascular (bloqueo del drenaje intersticial?. adyacente al cartílago epifisario (durante la fase activa) / emigra a la diáfisis al crecer (durante la fase latente). (5) Plasmocitoma. √ Fino límite esclerótico. H:M = 3:1.30 √ No hay reacción perióstica (excepto cuando hay fractura). cráneo. aparecen durante la fase activa de crecimiento óseo. (6) Condro y fibrosarcoma. raro en costillas. (4) Metástasis (carcinoma de células renales + tiroides). (5) Fibroma condromixoide (más excéntrico + expansivo). no atraviesa la placa epifisaria. (7) Displasia fibrosa. Localización: Fémur proximal + humero proximal (60 . (3) Encondroma. pueden haber células gigantes.19 años (80%). Rastreo óseo: √ Aumento de la captación. TC: √ Niveles liquido-liquido debido a estratificación de la sangre en el 10 . • Asintomático a menos que se fracture. en la base del cuello del calcáneo (> 12 años de edad). iliaco. (2) Quiste hemorrágico (extremo del hueso / epífisis. (4) Condroblastoma (epifisario). astrágalo. Histo: Quiste lleno de liquido claro amarillento. . ♦ QUISTE ÓSEO SOLITARIO. = QUISTE ÓSEO UNICAMERAL / SIMPLE. DDx. DDx: (1) Tumor de células gigantes (especialmente en la columna). Edad: 3 . Cx: (1) Fractura patológica (frecuente). √ Radiolucencia oval de 2 . (6) Tumor de células gigantes. (3) Granuloma eosinófilo. (2) Displasia fibrosa (lucencia más irregular). (7) Quiste óseo aneurismático (excéntrico). (9) Quiste hidatídico.75%).3 cm con su eje mayor paralelo al eje mayor del hueso. no expansivo). Áreas: Metafisario centrado.

Etiología: (1) Artritis (la mas frecuente es la reumatoide). • Dentición retrasada. √ Comunica con la bursa (demostrable en artrografía). • Tumefacción de muñecas + tobillos. Cx: Puede romperse (intenso dolor súbito). √ Centros epifisarios escasamente mineralizados y de aparición tardía.18 meses. (2) Quiste tibioperoneo (en la articulación tibioperonea proximal. • Rosario raquítico. • Craneotabes. √ Colección hipointensa en T1 + hiperintensa en T2. fracaso de la mineralización osteoide también en las diáfisis de modo que la producción de osteoide eleva el periostio. que tapona el canal de comunicación. tobillos. (2) Desinserción interna (2) Sinovitis villonodular pigmentada. = QUISTE DE BAKER = Quiste sinovial en el aspecto posterior de la articulación de la rodilla. amontonamiento de células cartilaginosas maduras. = Osteomalacia durante el crecimiento óseo encondral. sensibilidad. • Irritabilidad. (a) Tipo válvula de Bunsen = La expansión del quiste comprime el canal de comunicación. Edad: 4 . ♦ RAQUITISMO. Localización: (a) Bursa gastrocnemio-seimembranosa = Posteror al músculo gastrocenemio. a nivel del cóndilo medial. DDx: Otros quistes sinoviales en la rodilla: (1) Quiste meniscal (en el lado lateral / medial de la línea articular. (b) Tipo válvula de pelota = Pelota compuesta de fibrina + debris celulares. (b) Bursa supralateral = Entre la cabeza lateral del músculo gastrocnemio + extremo distal del músculo bíceps superior al c´nedilo lateral (infrecuente).31 ♦ QUISTE POPLÍTEO. √ Ensanchamiento irregular de las placas epifisarias (aumento de osteoide). dolor óseo. liquido atrapado por un mecanismo valvular. Fisiopatología: Formado por el escapa de liquido sinovial a una de las bursas. √ Aumento de la distancia entre el extremo de la diáfisis y el centro epifisario. Localización: Se afectan especialmente las metáfisis de los huesos largos sometidos a estrés (muñecas. (c) Bursa poplítea = Por detrás del menisco lateral + anterior al músculo poplìteo (infrecuente). (3) Quiste cruzado (rodeando a los ligamentos cruzados anterior / posterior tras una lesión ligamentosa. Histo: No se forma la zona de calcificación preparatoria. . • Síndrome pseudoflebítico (= dolor + tumefacción en la pantorrilla). √ Acopamiento + desflecamiento de las metáfisis con sombras filiformes en el cartílago epifisario (huesos que soportan peso). que cominica con la articulación de la rodilla en el 10%). se asocia a roturas horizontales). rodillas). √ El quiste puede disecar inferiormente la pantorrilla entre el gastrocnemio + soleo. • Miembros arqueados.

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√ Espolones corticales que se proyectan en ángulo recto con la metáfisis. √ Trabeculación grosera (AUSENCIA de patrón en vidrio deslustrado como en el escorbuto). √ Puede haber reacción perióstica. √ Frecuentes deformidades (arqueamiento de las diáfisis blandas, remodelación de las epífisis, fracturas). √ Arqueamiento de los huesos largos. √ Protusión frontal. Mnemotecnia: "RICKETS": Puede haber Reacción perióstica. Cortical mal definida (Indistinct). Trabeculación grosera (Coarse). Se afectan principalmente las rodillas (Knees) + muñecas + tobillos. Placas Epifisarias ensanchadas + irregulares. Metáfisis Tremendas. ESpolon (metafisario). Causas y Clasificación del Raquitismo. I. ANORMALIDAD EN EL METABOLISMO DE LA VITAMINA D. Asociado a hiperparatiroidismo reactivo. A. Déficit de Vitamina D. (a) Escasez den la dieta de Vitamina D = Osteomalacia por hambre. (b) Falta de exposición al sol. (c) Malabsorción de Vitamina D = Raquitismo gastroenterógeno: 1. Pancreatitis + enfermedades del tracto biliar. 2. Esteatorrea, enfermedad celíaca, postgastrectomía. 3. Enfermedad inflamatoria intestinal. B. Conversión defectuosa hepática de la Vitamina D en 25-OH-colecalciferol. 1. Enfermedad hepática. 2. Tratamiento con drogas anticonvulsivantes (= inducción de enzimas hepáticas con degradación acelerada de los metabolitos de la Vitamina D biológicamente activos). C. Conversión defectuosa renal de la 25-OH-D3 en 1,25-OH-D3. 1. Fracaso renal crónico = Osteodistrofia renal. 2. Raquitismo vitamina D dependiente = Defecto autosómico recesivo de la enzima 1-OHasa. II ALTERACIÓN EN EL METABOLISMO DEL FÓSFORO No asociado a hiperparatiroidismo secundario a un calcio plasmático normal. A. Déficit de fósforo: 1. Malabsorción intestinal de fosfatos. 2. Ingestión de sales de aluminio [Al (OH)2] que con el fósforo forman complejos insolubles. 3. Bajo aporte de fósforo en niños nacidos prematuramente. 4. Procesos malabsortivos severos. 5. Hiperalimentación parenteral. B. Alteración de la reabsorción tubular renal de fósforo: 1. Acidosis tubular renal = Pérdida renal de alcalinos. 2. Síndrome de De Toni-Debré-Fanconi = Hipofosfatemia, glucosuria, aminoaciduria. 3. Raquitismo vitamina D resistente. 4. Cistinosis. 5. Tirosinosis. 6. Síndrome de Lowe. C. Hipofosfatemia con tumores no endocrinos:

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= Raquitismo oncogénico = Elaboración se sustancias que inhiben la reabsorción tubular de fosfatos. 1. Hemangioma esclerosante. 2. Hemangiopericitoma. 3. Tumor mesenquimal osificante. 4. Fibroma no osificante. D. Hipofosfatasia. III DÉFICIT DE CALCIO. 1. Raquitismo alimenticio = Dieta sin leche (extremadamente raro). 2. Malabsorción. 3. Consumo de sustancias que forman quelatos con el calcio. CLASIFICACIÓN DE LOS RAQUITISMOS I Raquitismo primario por déficit de Vitamina D II Malabsorción Gastrointestinal. A. Gastrectomía parcial. B. Enfermedad del intestino delgado: Enteropatía por sensibilidad al gluten / enteritis regional. C. Enfermedad hepatobiliar: Obstrucción biliar crónica / cirrosis biliar. D. Enfermedad pancreática: Pancreatitis crónica. III Hipofosfatemia primaria; Raquitismo por déficit de vitamina D. IV Enfermedad renal: A. Fracaso renal crónico. B. Alteraciones tubulares renales: Acidosis tubular renal. C. Defectos renales múltiples. V Hipofosfatasia + pseudohipofosfatasia. VI Fibrogénesis imperfecta ósea. VII Osteomalacia axial. VIII Varios: Hipoparatiroidismo, hiperparatiroidismo, tirotoxicosis, osteoporosis, enfermedad de Paget, ingestión de fluoruros, ureterosigmoidostomía, neurofibromatosis, osteopetrosis, macroglobulinemia, tumores malignos. ♦ ROTURA MENISCAL. Tipos de roturas: 1. Rotura horizontal que afecta principalmente al plano horizontal central del menisco (la mas frecuente); habitualmente degenerativa. 2. Ruptura en pico de loro = Deshilachamiento del borde libre, habitualmente rotura degenerativa en el cuerpo de un menisco lateral cerca de la unión entre el cuerpo + asta posterior. 3. Rotura en asa de cubo = Desgarro longitudinal vertical con un fragmento interno inestable desplazado, habitualmente en el menisco medial, rara vez en el lateral: Traumática. 4. Rotura en flap = Rotura oblicua + incompleta: Traumática, a veces degenerativa. 5. Rotura periférica = Rotura vertical en el tercio periférico del menisco: Traimática. 6. Separación menisco - capsular = Rotura de las ineserciones meniscales periféricas.

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CLASIFICACIÓN RM Grado Tipo Hallazgos RM 0 0 Menisco Normal 1 I Señal intrameniscal globular / puntiforme 2 II Señal lineal que no alcanza la superficie III Vértice del menisco acortado y afilado IV Vértice del menisco truncado / romo 3 V Señal que se extiende solo a una de las superficies 3 VI Señal que se extiende a ambas superficies 3 VII Patron de señal reticulado conminuto

VPP 1% 2% 5% 23% 71% 85% 95% 82%

Zona de la lesión: (a) Menisco medial en el 45%: No existe la rotura aislada de cuerpo / asta anterior. (b) Menisco lateral en el 22%: El asta posterio está afectada en un 80% de todas las roturas del menisco lateral. (c) Ambos meniscos están afectados en el 33%.

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Precisión de la RM: 59 - 84% para la rotura meniscal medial. 87 - 92% para la rotura meniscal lateral. 91 - 96% para la rotura del ligamento cruzado anterior. Hasta el 99% para la rotura del ligamento cruzado posterior. 60 - 97% para la artrografía. 84 - 99% para la artroscopia (escasa en el asta posterior del menisco medial). ¡La RM tiene un elevado valor predictivo negativo!. Se asocia a: Lesión ligamentosa. •Asintomática en hsata el 20% de los individuos ancianos. √ Señal que se extiende hasta la superficie articular (tipo V + VI). √ Signo de la muesca = Una intensidad de señal lineal que se ensancha a medida que se extiende hacia la superficie meniscal indica un tipo V, el afilamiento hacia la superficie = tipo II. ERRORES: A. Variantes normales que simulan roturas: 1. Receso superior en el asta posterior del menisco medial. 2. Hiato poplíteo: √ El hiato del tendón poplíteo separa el menisco lateral de la cápsula articular. ¡Se ve por encima del aspecto posterior del menisco lateral en el corte sagital más superficial!. ¡En los cortes adyacentes más profundos, el tendón se mueve por detrás + inferior al menisco!. 3. Ligamento trasverso. Trayecto: Conecta las astas anteriotes de ambos meniscos. √ Sobrepasa el aspecto superior del menisco antes de fusionarse completamente con él. ¡Seguir el corte trasvwersal del ligamento trasversal a través de la almohadilla grasa infrapatelar en los cortes más centrales!. 4. Ligamentos meniscofemorales. Origen: Aspecto superior del asta posterior del menisco lateral. Inserción: Condilo femoral lateral. √ Demostrables en los cortes SAG en 1/3 de los casos. (a) Ligamento de Wrisberg. √ Posterior al ligamento cruzado posterior. (b) Ligamento de Humphry. √ Anterior al ligamento cruzado posterior. ¡Su visualización habitualmente se limita al corte mas medial!. 5. Tejidos blandos entre la cápsula + menisco medial.

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B. Menisco curado: √ Presistencia de una señal de grado 3 por lo menos durante 6 meses. √ Postmenicestomía (falso positivo de un tipo IV). C. Modificaciones degenerativas: √ Señal de Grado 1 = Aumento de intensidad globular. √ Señal de Grado 2 = Señal lineal que no se extiende a la superficie articular. √ Señal de Tipo VII en un niño = probablemete debida a vasos perforantes. D. Menisco discoide: Prevalencia: 1,5 - 15,5%. Zona: Menisco lateral >> medial. √ Fragmento desplazado centralmente + menisco de tamaño normal. ♦ RUBÉOLA. Edad: Niños. • Enanismo neonatal (retraso del crecimiento). • Imposibilidad de desarrollo. • Cataratas, sordera. • Deficiencia mental. • Púrpura trombocitopénica. √ Signo del "tallo de apio" (50%) = Márgenes metafisarios irregulares + trabéculas groseras que se extienden longitudinalmente desde la epífisis; extremo distal del fémur > extremo proximal de la tibia, humero. √ Ausencia de reacción perióstica √ Cardiopatía congénita (DAP). √ Estenosis periférica de la arteria pulmonar. √ Hepatoesplenomegalia. √ Neumonía. √ Necrosis miocárdica. Pronóstico: Las manifestaciones óseas desaparecen en 1 - 3 meses. DDx: (1) CMV (calcificaciones cerebrales, no se ven en la rubéola). (2) Sífilis congénita (diafisitis + epifisitis). (3) Toxoplasmosis. ♦ SARCOIDOSIS. Afectación ósea en el 6 - 15 - 20%. • La función no alterada, rara vez se afectan las articulaciones. Localización: Huesecillos de manos + pies (falanges medias + distales). √ Patrón trabecular reticulado "en encaje" en los extremos metafisarios de las falanges medias + distales, metacarpianos, metatarsianos. √ Lesiones quísticas bien definidas, de tamaño variable. √ Destrucción pseudoneuropática de las falanges terminales (DDx: esclerodermia). √ Esclerosis endostal + hueso nuevo perióstico (infrecuente). √ Rara afectación vertebral: Lesiones destructivas con margen esclerótico. √ Esclerosis difusa de múltiples cuerpos vertebrales. √ Masa paravertebral de partes blandas (DDx: indistinguible de la tuberculosis). √ Cambios osteolíticos en cráneo. ♦ SARCOMA DE EWING. = TUMOR DE EWING = 4 - 10% de todos los tumores óseos (menos frecuente que el osteo / condrosarcoma), el mas frecuente tumor óseo maligno en niños.

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Histo: pequeñas células redondeadas, de tamaño uniforme + sólidamente aglomeradas (DDx: linfoma, osteosarcoma, mieloma, neuroblastoma, carcinoma, granuloma eosinófilo), invade la cavidad medular y penetra en el periostio a través de los canales de Havers, produciendo periostitis, masa de partes blandas, osteolisis; existen gránulos de glucógeno (DDx: sarcoma de células reticulares); ausencia de fosfatasa alcalina (DDx con osteosarcoma) Edad: Pico a los 15 años, rango (5 meses - 54 años); 30% < 10 años, 39% 11 - 15 años; 31% > 15 años; 50% < 20 años, 94% 4 - 25 años. M:F = 3:2; caucasianos en el 96%. • Dolor intenso localizado. • Masa de partes blandas. • Fiebre, leucocitosis, anemia (en metástasis precoces), simulando una infección. Localización: Fémur (25%), pelvis-iliaco (14%), tibia (11%), peroné (8%), costillas (6%). (a) Huesos largos en el 60%: Metadiafisarios (4%), diafisarios medios (33%), metafisarios (15%), metaepifisarios (2%), habitualmente no hay afectación de la epífisis ya que el tumor de origina en la cavidad medular con invasión del sistrema de Havers. (b) Huesos planos en el 40%: Pelvis (21%), escápula, cráneo, vertebras (sacro > lumbar > dorsal > cervical); costillas (7% en pacientes > 10 años, 30% en < 10 años). Por encima de los 20 años se afectan predominantemente los huesos planos. Por debajo de los 20 años, los huesos cilíndricos (el tumor deriva de la médula ósea roja) √ Lesión lítica de 8 - 10 cm de longitud en la diáfisis un hueso largo (62% lítica, 23% minimamente densa, 15% densa). √ Lesión destructiva permeativa apolillada (72%), (hallazgo tardío). √ Penetración en los tejidos blandos (55%) con preservación de los planos tisulares (DDx: osteomielitis con tumefacción difusa de tejidos blandos). √ Reacción perióstica precoz fusiforme, laminar en "piel de cebolla" (53%) / espiculada = "Sol naciente" / "cabello erizado" (23%), triángulo de Codman. √ Engrosamiento cortical (16%). √ Destrucción cortical (18%). √ ± Secuestro cortical. √ Hueso nuevo escleroso reactivo (30%). √ Expansión ósea (12%). √ Sarcoma de Ewing costal: Masa de tejidos blandos inmomogénea, desproporcionadamente grande con grán componente intratotácico y mínimo extratorácico. Metástasis en: Pulmón, huesos, ganglios regionales; en el 1 - 30% existentes en el momento del diagnóstico, en el 40 - 45% a los 2 años del diagnóstico. Cx: Fractura patológica (5 - 14%). Pronóstico: Supervivencia del 60% a los 5 años. DDx: (1) Mieloma múltiple (edad mas avanzada). (2) Osteomielitis (duración del dolor < 2 semanas). (3) Granuloma eosinófilo (reacción perióstica sólida). (4) Osteosarcoma (osificación en partes blandas, edad próxima a los 20 años, ausencia de reacción perióstica laminar). (5) Sarcoma de células reticulares (clínicamente sano, entre 20 y 50 años, ausencia de glucógeno). (6) Neuroblastoma (edad < 5 años). (7) Carcinoma anaplásico metastásico (> 30 años de edad). (8) Osterosarcoma. (9) Enfermedad de Hodgkin.

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♦ SARCOMA GRANULOCÍTICO. = CLOROMA = MIELOBLASTOMA = Tumor sólido formado por precursores primitivos de las series granulociticas de leucocitos (meloblastos, promielicitos, mielocitos). Se asocia a: Leucemia mieloide aguda (3 - 8%), leucemia mieloide crónica (1%), policitemia rubra vera, mielofibrosis con metaplasia mieloide, síndrome hipereosinofílico. • El 60% son de color verde (cloroma) debido a los elevados niveles de mieloperoxidasa (30% son blancos / grises / marrones, dependiendo de la preponderancia del tipo celular + situación oxidativa de la mieloperoxidasa). Localización: örbita, tejido subcutáneo, senos paranasales, ganglios linfáticos, hueso, órganos; frecuentemente múltiple. Zona: Propensión por la médula ósea (seorigina en la médula ósea que atraviesa los canales de Havers + alcanza el perióstico), tejido perineural + epidural. √ Osteolisis de márgenes mal definidos. √ Refuerzo homogéneo en TC / RM (DDx con hematoma /absceso). RM: √ Isointenso con la médula ósea / cerebro / músculo en T1 + T2. Pronóstico: Desaparición con quimioterapia ± radioterapia; procenteje de recurrencia del 23%. DDx: Osteomielitis, histiocitosis X, neuroblastoma, linfoma, mieloma múltiple. ♦ SARCOMA HEMANGIOENDOTELIAL. = ANGIOSARCOMA = HEMANGIOENDOTELIOMA = HEMANGIOEPITELIOMA. Histo: Canales vasculares irregularmente anastomosados, recubiertos por una / varias capas de células endoteliales anaplásicas atípicas. Edad: 4ª - 5ª décadas; H:M = 2:1. • Historia de traumatismo / irradiación. Localización: Fémur, tibia, húmero, pelvis, cráneo; lesiones multicéntricas en el 30%, a menudo con distribución regional (menos agresivo). √ Lesión excéntrica en la metáfisis de un hueso largo. √ Área osteolítica agresivamente destructiva con márgenes mal definidos (alto grado). √ Márgenes bien definidos con trabéculas óseas dispersas (bajo grado). √ Osteoblástico en vértebras, contiguo a través de varias vértebras. Metastatiza en: Pulmón (precozmente). Pronóstico: Indice de supervivencia a los 5 años del 25%. DDx: Quiste óseo aneurismático, fibrosarcoma poco diferenciado, metástasis muy vascularizadas, rabdomiosarcoma alveolar. ♦ SÍFILIS ÓSEA. Sífilis Congénita. La transmisión trasplacentaria no se puede producir < 16 semanas de gestación. • Reargina plasmática rápida positiva (mide la cantidad de anticuerpos para valorar una nueva infección / eficacia del tratamiento. • Test de microhemaglutinación positivo para Treponema pallidum (permanece activo de por vida) √ Neumonía alba. √ Hepatomegalia. Localización: Osteomielitis bilateral y simétrica que afecta a múltiples huesos (CARACTERÍSTICO). A. Fase Precoz: ¡Las radiografías esqueléticas son normales en el 19% de los recien nacidos infectados

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sin enfermedad declarada!. 1. Metáfisis √ Bandas metafisarias lucente adyacentes a la zona adelgazada / ensanchada de calcificación provisional.isional. √ Borde deshilachado de la unión metafiso-diafisaria (osteocondritis) = Erosiones + defectos líticos. 2. Periostitis diafisaria = "Diafisitis luética" √ Neoformación ósea perióstica sólida / laminar = Aspecto de hueso dentro de hueso. 3. Fracturas epifisarias espontáneas causantes de la pseudoparálisis de Parrot (DDx: síndrome del niño maltratado). 4. Destrucción ósea. √ Destrucción marginal de la esponjosa + cortical a lo largo de la diáfisis con ensanchamiento del canal medular (en huesos cortos tubulares). √ Rarefacción parcheada de la diáfisis. 5. Signo de Wimberger. √ Destrucción ósea focal simétrica de la porción medial de la metáfisis tibial proximal (CASI PATOGNOMÓNICO). B. Fase Tardía • Triada de Hutchinson = Anormalidad dental, queratitis intersticial, sordera del 8º par. √ Protusión frontal de Parrot = Engrosamiento difuso de la tabla externa. √ Nariz en silla de montar + paladar alto (condritis sifilítica + rinitis). √ Maxilar corto (osteítis maxilar). √ Engrosamiento del extremo esternal de la clavícula. √ Deformidad en "vaina de sable" = Arqueamiento convexo anterior de los 2/3 superiores de la tibia con engrosamiento óseo. Sífilis Adquirida. = SÍFILIS TERCIARIA, recuerda a una osteomielitis crónica. √ Esclerosis ósea densa de los huesos largos. √ Proliferación perióstica irregular + engrosamiento endostal con médula estrecha. √ Extensa proliferación de los huesos de la calota con patrón moteado en la tabla externa (mitad anterior + parte lateral del cráneo) (DDx: displasia fibrosa, enfermedad de Paget). √ Lesiones líticas mal definidas en cráneo, columna, huesos largos (formación de gomas). √ Agrandamiento de la clavícula (neoformación ósea cortical + endostal). √ Artropatía de Charcot = Articulaciones neuropáticas (extremidades inferiores + columna). ♦ SÍNDROME DE APERT. Autosómico dominante; puede haber retraso mental. @ Cráneo: √ Cráneo oxicefálico + occipucio plano. √ Hipertelorismo + exoftalmos bilateral. √ Senos paranaseales subdesarrollados. √ Maxilar subdesarrollado, con prognatismo. √ Arco palatino muy puntiagudo. √ Cresta vertical prominente en la línea media de la frente (aumento de la presión intracraneal). √ Fosa craneal anterior en forma de V por elevación de los márgenes externos de las alas menores del esfenoides. √ La silla turca puede estar agrandada. √ La columna cervical puede estar fusionada. @ Manos y pies:

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√ Fusión de las porciones distales de las falanges, metacarpianos /carpo (2º, 3er y 4º dedos). √ Ausencia de falanges medias. √ Huesos carpianos / tarsianos ausentes / supernumerarios. √ Pseudoartrosis. ♦ SÍNDROME DE CARPENTER. = ACROCEFALOPOLISINDACTILIA tipo 2. Autosómico recesivo. • Retraso. • Hipogonadismo. √ Ductus arteriosus permeable. √ Acro(oxy)cefalia. √ Polisindactilia preaxial + sindactilia de partes blandas. ♦ SÍNDROME COSTILLA CORTA-POLIDACTILIA. = Grupo de trastornos autosómicos recesivos caracterizados por displasia de miembros cortos, tórax constreñido, polidactilia postaxial (en el lado cubital / peroneo). TIPO I: SÍNDROME DE SALDINO-NOONAN. TIPO II: TIPO MAJEWSKI. TIPO III: TIPO NAUNOFF. √ Severa micromelia. √ Fémures afilados en ambos extremos (tipo I); metáfisis ensanchadas (tipo III). √ Tórax estrecho. √ Costillas extremadamente cortas y horizontalizadas. √ Cuerpos vertebrales subosificacos y distorsionados + hendiduras coronales incompletas. √ Polidactilia. √ Labio / paladar hendido. Pronóstico: Uniformemente letal. ♦ SÍNDROME DE CORNELIA DE LANGE. = Enanismo Amsterdam. • Retraso mental (IQ < 50). • Hirsutismo; genitales hipoplásicos. • Llanto débil y gruñón. • Frente alta; cuello corto. • Paladar arqueado. • Cejas pobladas que confluyen en la línea media + pestañas largas y curvadas. • Nariz pequeña con puente deprimido; fosas nasales desviadas hacia arriba; distancia excesiva entre la nariz y el labio superior. √ Cráneo pequeño + braquiocefálico. √ Hipoplasia de huesos largos (la extremidad superior se afecta mas). √ Pueden faltar los huesos del antebrazo. √ Radio corto + luxación del codo. √ Pulgares situados proximalmente (1er metatarsiano hipoplásico). √ Falanges cortas + clinodactilia del 5º dedo. ♦ SÍNDROME DEL CRI-DU-CHAT. = Delección de las ramas cortas del 5º cromosoma (5p). • Enanismo generalizado debido a un intenso retraso del crecimiento. • Imposiblilidad de desarrollarse.

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• Peculiar lloro con entonación aguda de gato (laringe hipoplásica). • Fisuras palpebrales antimongoloides. • Orejas de implantación baja. • Estrabismo. • Marcado retraso menta. • Cara redond. Se asocia a: Cardiopatía congénita (¡obtener placa de tórax!) √ Agenesia del cuerpo calloso. √ Microcefalia. √ Hipertelorismo. √ Mandíbula pequeña. √ Desarrollo defectuoso de los huesos largos. √ Metacarpianos 3º, 4º y 5º cortos. √ Falanges proximales del 2ª, 3er, 4º y 5º dedos, largas. √ Riñón en herradura. Dx: Se hace por la clínica. ♦ SÍNDROME DE DOWN. = MONGOLISMO = TRISOMÍA 21 (95% no disyunción, 5% traslocación). Incidencia: 1:800 nacimientos • Retraso mental. • Facies característica. • Hipotonía en la infancia. • Pliegue símico. @ Cráneo: √ Hipertelorismo. √ Persistencia de la sutura metópica (40 - 79%) después de los 10 años de edad. √ Hipoplasia de senos + huesos faciales. √ Microcrania (braquicefalia). √ Cierre tardío de suturas + fontanelas. √ Alteraciones dentarias (subdesarrollo del diente Nº 2). √ Nariz con puente aplanado. @ Esqueleto axial: √ Subluxación atlantoaxoidea (25%). √ Festoneado anterior de los cuerpos vertebrales. √ "Cuerpos vertebrales cuadrados" = Centro alto y estrecho = Índice lateral lumbar positivo (razón entre los diámetros horizontal y vertical de L2). @ Tórax: √ Cardiopatía congénita (40%): Defecto de los cojinetes endocárdicos. √ Hipersegmentación del manubrio esternal = 2 - 3 centros de osificación (90%). √ 11 pares de costillas (25%). @ Pelvis: √ Ensanchamiento en abanico de las alas iliacas (disminución del ángulo iliaco) = "Orejas de Mickey Mouse" / "orejas de elefante". √ Aplanamiento del techo acetabular (disminución del ángulo acetabular). √ Afinamiento de las ramas isquiáticas. @ Extremidades: √ Ensanchamiento metafisario. √ Clinodactilia (50%), ensanchamiento del espacio entre los dos primeros dedos de la mano + pies. √ Falanges media y distal del 5º dedo hipoplásicas y triangulares = Acromicria (DDx:

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individuos normales, cretinismo, enanismo acondroplásico). √ Pseudoepífisis de 1er y 2º metacarpianos. @ Gastrointestinal: √ Hernia umbilical. √ Signos de la "doble burbuja" = Atresia duodenal / estenosis / páncreas anular. √ Fístula traqueoesofágica. √ Anomalias anorectales. √ Enfermedad de Hirschsprung. ECO-OB: • Alfafetoproteina baja (20 - 30%). • Edad materna avanzada. 1:385 nacidos vivos de madres > 35 años de edad. El 20% de los fetos con síndrome de Down nacen de madres > 35 años de edad. El 80% nacen de madres < 35 años de edad. √ Engrosamiento de la piel occipital-nucal > 6 mm (40 - 70%) en la proyección del diámetro transcerebeloso (VPP en el 2º trimestre del 69%, 0,1% de falsos positivos). √ Higroma quístico. √ Razón entre la longitud del fémur medida y la esperada para la edad ≤ 0.91 [longitud esperada del fémur: -9,3105 + 0,9028 x DBP](sensibilidad 40%, especificidad 95%, VPP de 3,1%, procentaje de falsos negativos del 5%). √ Razón entre la longitud medida del húmero y la esperada ≤ 0,90 [longitud esperada del húmero: -7,9404 + 0,8492 x DBP] √ Elevación de la razón DBP / fémur, secundaria a fémur corto. √ Hipoplasia de la falange media del 5º dedo que da lugar a una curva hacia adentro (60%). √ Separación del dedo gordo (45%). √ DSV / defecto del canal AV (50%). √ Doble burbuja de la atresia duodenal (8%), no visible antes de la semana 22 de EG.. √ Onfalocele. √ Intestino hiperecogénico < 20 semanas de edad gestacional. √ Moderada dilatación ventricular. √ RCIU. Cx: Leucemia (aumento de la frecuencia 3 - 20 veces). ♦ SÍNDROME DE EHLERS-DANLOS. = Grupo de enfermedades del tejido conectivo, autosómicas dominantes, caracterizadas por síntesis anormal del colágeno. Tipos: Se han descrito 10 tipos que se diferencia clínica, bioquímica y genéticamente. Edad: Presente en el nacimiento, predominantemente en varones. • Hiperelasticidad cutánea. • Piel frágil quebradiza con heridas abiertas y mala curación. • Pseudotumores moluscoides en las zonas sometidas a presión. • Hiperextensibilidad articular. • Contracturas articulares con el avance de la edad. • Tendencia al sangrado (fragilidad de los vasos sanguíneos). • Esclerótica azul, microcórnea, miopía, queratoconos, ectopia lenticular. √ Múltiples calcificaciones ovoides (2 - 10 mm) subcutáneas / en quistes grasos ("esferoides"), mas frecuentes en las áreas periarticulares de las piernas. √ Formación ectópica de hueso. √ Hemartros, especialmente en la rodilla. √ Mala alineación / subluxación / luxación en las radiografías forzadas.

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√ Luxaciones recidivantes (cadera, rótula, hombro, radio, clavícula). √ Osteoartritis precoz (predominantemente en rodillas) √ Sinostosis cubital. √ Cifoescoliosis. √ Espina bífida oculta. √ Espondilolistesis. √ Hernia diafragmática. √ Aneurismas en los grandes vasos, disección aórtica, tortuosidad del cayado, ectasia de las arterias pulmonares. √ Ectasia del tracto gastrointestinal. ¡LA AORTOGRAFÍA ESTÁ CONTRAINDICADA¡ (Cx tras arteriografía: rotura aórtica, hematomas). ♦ SÍNDROME DE GADNER. = Síndrome autosómico dominante caracterizado por: (1) Osteomas. (2) Tumores de partes blandas (3) Poliposis colónica. Localización de los osteomas: Senos paranasales; tabla externa del cráneo (frecuente); mandíbula (en el ángulo). √ Engrosamiento cortical endostal / osteomas en cualquier hueso. √ Puede haber engrosamiento cortical perióstico sólido. √ Los osteomas / exóstosis pueden protuir desde la superficie perióstica. √ Engrosamiento cortical ondulado en la parte superior de las costillas. √ Pólipos: Colon, estómago, duodeno, ampolla de Vater, intestino delgado. Cx: Elevada incidencia de carcinoma de duodeno / ampolla de Vater. ♦ SÍNDROME DE HOLT-ORAM. Autosómico dominante; H<M. Asociado a CC: DSA tipo ostium secundum (el mas frecuente), DSV, VCS izquierda persistente, Tetralogía, coartación. • Arritmia cardiaca intermitente. • Bradicardia (50 - 60/min). Localización: Solo está afectada la extremidad superior; lesiones simétricas; el lado izquierdo puede estar afectado mas severamente. √ Aplasia / hipoplasia de las estructuras radiales (pulgar, 1er metacarpiano, huesos del carpo, radio. √ Pulgar hipoplásico "digitalizado" / pulgar trifalángico. √ Huesos del carpo + metacarpianos delgados elongados e hipoplásicos. √ Radio hipoplásico, ausencia de la estiloides radial. √ Fosa glenoidea poco profunda (es frecuente la luxación voluntaria del hombro). √ Clavícula hipoplásica. √ Paladar alto ojival. √ Escoliosis cervical. √ Pectus excavatum. ♦ SÍNDROME DE KLINEFELTER. Anormalidad cromosómica 47, XXY (raramente XXYY). Incidencia: 1:750 nacidos vivos (probablemente la aberración cromosómica mas frecuente). • Atrofia testicular (hialinización de los túbulos seminíferos) = Testículos pequeños / ausentes (azoospermia).

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• Constitución eunucoide: Ginecomastia; escasez de vello en la cara + tórax; distribución pubiana femenina. • Ligero retraso metal. • Elevado nivel de gonadotropinas urinarias + bajo nivel de 17-cetosteroides después de la pubertad. ¡Ausencia de hallazgos radiológicos distintivos!. √ Puede haber retraso de la maduración ósea. √ Falta de desarrollo de los senos frontales. √ ± Cifosis, escoliosis. √ ± Coxa valga. √ ± Signo metacarpiano (4º metacarpiano corto). √ Epífisis accesorias del 2º metacarpiano, bilateralmente. 47,XXX = SÍNDROME DE LA SUPERHEMBRA. • Habitualmente mas de 6 pies de talla; inteligencia subnormal; frecuentemente comportamiento antisocial. ♦ SÍNDROME DE KLIPPEL-TRENAUNAY. = Rara anormalidad mesodérmica esporádica que habitualmente afecta a una sola extremidad inferior, caracterizada por la triada de: (1) Nevus en vino de Oporto = Hemangioma capilar cutáneo plano unilateral, a menudo en la distribución dermatómica en el miembro afectado; puede decolorarse en la 2ª - 3ª décadas. (2) Venas varicosas el la parte lateral del miembro afectado; habitualmente ipsilateral al hemangioma. (3) Sobrecremiento del miembro (especialmente durante el crecimiento de la adolescencia). Patogénesis: Canal venoso lateral superficial de gran calibre, que se piensa que corresponde al brote venoso fetal lateral del miembro que no ha involucionado; el sobrecrecimiento tisular es secundario a la alteración del retorno venoso. Edad: Habitualmente en niños; H:M = 1:1. Se asocia a: - Polidactilia, sindactilia, clinodactilia, oligodactilia, ectrodactilia, luxación congénita de cadera. - Hemangiomas en el colon / vejiga (3 - 10%). - Hemangiomas vertebrales + MAV. - Hemangiomas hepáticos / esplénicos - Linfangiomas en miembros. Localización: Extremidad inferior (10 - 15 veces mas frecuente que en la superior); bilateral en < 5%. √ Aumento de tamaño metatarsiano / metacarpiano + falángico √ Engrosamiento cortical. √ Calcificaciones puntiformes (flebolitos) en pelvis (pared intestina, vejiga urinaria). √ Varicosidades venosas pulmonares. √ Lesiones quísticas pulmonares. Flebografía: √ Aplasia / hipoplasia de las venas de la extremidad inferior (18 - 40%): ¿el flujo selectivo del material de contraste por el canal venoso lateral puede impedir la opacificación del sistema venoso profundo? √ Canales venosos laterales desprovistos de válvulas ¿Persistencia del brotevenoso lateral de la pierna). Eco Doppler Color:

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√ Sistema venoso profundo normal. DDx: (1) Síndrome de Parkes-Weber = Persistencia congénita de múltuples fíatulas AV microscópicas • Sobrecrecimiento secundario del miembro + varicosidades. (2) Neurofibromatosis (manchas café con leche, pecas axilares, neurofibromas cutáneos, macrodactilia secundaria a los neurofibromas plexiformes, reacción cortical densa, fusión precoz de las placas de crecimiento, hipertrofia de miembros no tan extensa / bilateral). (3) Síndrome de Beckwith-Wiedemann (aniridia, macroglosia, criptorquidia, tumor de Wilms, metáfisis anchas, cortical de los huesos largos engrosada, edad ósea adelantada, formación perióstica de hueso nuevo, puede estar agrandado todo un lado del cuerpo). (4) Lipomatosis macrodistrófica (Hiperlucencia de la grasa, se afectan mas frecuentemente las falanges distales, el sobrecrecimiento cesa con la pubertad, habitualmente limitado a los dedos). (5) Síndrome de Maffucci (hemangiomas cavernosos, hipertrofia de partes blandas, flebolitos, encondromas múltiples). ♦ SÍNDROME DE LAURENCE-MOON-BIELD. • Retraso mental. • Obesidad. • Hipogonadismo. √ Craneosinostosis. √ Polisindactilia. ♦ SÍNDROME DE MARFAN. = ARACNODACTILIA = Desorden familiar autosómico dominante, del tejido conectivo (entrecruzamiento anormal de las fibras colágenas) con una elevada penetración pero con una expresión extremadamente variable; nuevas mutaciones en el 15%. Prevalencia: 5:100.000; H:M = 1:1. A. MANIFESTACIONES MUSCULOESQUELÉTICAS: • Estatura extraordinariamente delgada con miembros largos; envergadura de los brazos mayor que su altura. • Hipoplasia + hipotonicidad muscular. • Escasez de grasa subcutánea (aspecto emaciado). √ Osteopenia generalizada @ Cráneo: • Cara elongada. √ Dolicocefalia. √ Mandíbula prominente. √ Paladar alto ojival. @ Mano: • Signo de Steinberg = Protusión del pulgar mas allá de los confines del puño cerrado (aparece en el 1,1% de la población normal). • Índice metacarpiano (media de los 4 cocientes de la longitud de los metacarpianos 2º a 5º, dividida por sus respectivas anchuras mediodiafisarias) > 8,8 (varones) o 9,4 (hembras). √ Aracnodactilia = Elongación de las falanges + metacarpianos. √ Deformidad en flexión del 5º dedo. @ Pie: √ Pie plano. √ Pie zambo.

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√ Hallux valgus. √ Dedos en martillo. √ Elongación desproporcionada del 1er dedo del pie. @ Columna: • Cociente de las mediciones entre sínfisis y suelo + coronilla y suelo > 0,45. √ Pectus carinatum / excavatum (frecuente). √ Escoliosis / cifoescoliosis (45 - 60%). √ Incidencia aumentada de enfermedad de Scheuermann y espondilosis. √ Ectasia dural: √ Aumento de la distancia interpedicular. √ Festoneado posterior. √ Meningoceles presacros + laterales. √ Expansión del canal vertebral sacro. √ Agrandamiento de los agujeros sacros. √ Escapula alata. @ Articulaciones: • Laxitud ligamentosa + hipermovilidad + inestabilidad. √ Osteoartritis prematura. √ Rótula alta. √ Genu recurvatum. √ Luxaciones recidivantes de rótula, cadera, clavícula, mandíbula. √ Epífisis capital femoral desplazada √ Protusión acetabular progresiva (50%), bilateral > unilateral, M>H. B. MANIFESTACIONES OCULARES: • Ectopia bilateral del cristalino, habitualmente hacia arriba y ahacia afuera (secundaria auna mala inserción zonular). • Glaucoma, macroftalmia. • Hipoplasia del iris + cuerpo ciliar. • Pupilas contraidas (ausencia de músculo dilatador) • Miopía, desprendimiento de retina. • Estrabismo, ptosis. • Esclerótica azul. • Megalocórnea = Córnea aplanada, agrandada y engrosada C. MANIFESTACIONES CARDIOVASCULARES (60%): ¡Causa de la muerte en el 93%!. • Dolor torácico, palpitaciones, respiraciones breves, fatiga. • Soplo sistólico medio a tardío + un / mas clics. Se asocia a cardiopatía congénita (33%): coartación incompleta, DSA. @ AORTA (causa de la muerte en el 55%): √ Dilatación de la raíz aórtica / aneurisma de la aorta ascendente (necrosis quística de la media), sin calcificaciones. √ "Bulbo de tulipán" = Dilatación simétrica de los senos de Valsalva aórticos (58%). √ Degeneración mixomatosa del anillo aórtico. @ VÁLVULA MITRAL: √ "Síndrome de la válvula colgante" (95%) = Cuerdas tendinosas redundantes con prolapso de la válvula mitral. Cx: (1) Disección aórtica. (2) Regurgitación aórtica (en el 81% si el diámetro de la raíz > 5 cm; en el 100% si el diámetro de la raíz > 6 cm). (3) Regurgitación mitral.

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(4) Cor pulmonale (secundario a la deformidad torácica). (5) Rotura aórtica. D. MANIFESTACIONES PULMONARES: √ Enfermedad quística pulmonar. √ Neumotórax espontáneos recidivantes. E. MANIFESTACIONES ABDOMINALES: √ Obstrucción biliar recurrente. DDx: (1) Homocistinuria (osteoporosis). (2) Síndrome de Ehlers-Danlos. (3) Aracnodactilia congénita contractural (deformidades en la oreja, AUSENCIA de anomalias oculares / cardiacas). (4) AEM Tipo II (carcinoma medular de tiroides, neuromas mucosos, feocromocitoma, hábito marfanoide). ♦ SÍNDROME DEL NEVUS DE CÉLULAS BASALES = SÍNDROME DE GORLIN = Síndrome hereditario autosómico dominante caracterizado por: (1) múltiples carcinomas cutáneos de células basales. (2) quistes mandibulares. (3) calcificaciones ectópicas. (4) anomalias esqueléticas. • Múltiples carcinomas nevoides de células basales (nariz, boca, tórax, espalda) a una edad media de 19 años; después de la pubertad son agresivos, pueden metastatizar. • Defectos en forma de hoyos en palmas + plantas. Se asocia a: Elevada incidencia de medulobastomas en niños. √ Múltiples quistes mandibulares + maxilares (quistes dentígenos + dentición ectópica). √ Anomalias en las 5 costillas superiores (bífidas, fusionadas, displásicas). √ Apófisis espinosas bífidas, espina bífida. √ Escoliosis (cervical + dorsal alta). √ Hemivértebra + bloque vertebral. √ Deformidad de Sprengel (escápula elevada, hipoplásica, arqueada). √ Braquidactilia. √ Extensa calcificación de la hoz + tentorio. √ Calcificaciones ectópicas en el tejido subcutáneo, ovarios, ligamentos sacrotuberosos, mesenterio. √ Puentes óseos en la silla turca. ♦ SÍNDROME DEL NIÑO MALTRATADO = SÍNDROME DE CAFFEY-KEMPE = ABUSO INFANTIL = SÍNDROME DE ESTRÉS TRAUMÁTICO PATERNO/INFANTIL = TRAUMATISMO NO ACCIDENTAL. La causa mas frecuente de lesiones intracraneales graves en niños < 1 año de edad; la 3ª causa mas frecuente de muerte en niños después del síndrome de muerte súbita infantil y los verdaderos accidentes. Incidencia: 1,7 millones de casos publicados + 833.000 comprobados en Estados Unidos en 1990 (45% niños abandonados, 25% con abusos psiquicos, 16% con abusos sexuales); con 2.500 - 5.000 muertes / año. 5 - 10% de los niños vistos en urgencias. Edad: Habitualmente < 2 años. • Quemaduras cutáneas, laceraciones, hematomas (STNA = sospecha de traumatismo no accidental) @ Traumatismo esquelético (50 - 80%).

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Áreas: Múltiples costillas, esternón, separación costocondral / costovertebral, clavículas, escápula, cráneo, compresión vertebral, tibia, metacarpo. √ Múltiples fracturas asimétricas en distintas fases de reparación. √ Separación de las epífisis distales. √ Marcada irregularidad + fragmentación de las metáfisis (DDx: fase osteocondrítica de la sífilis congénita, escorbuto). √ Fractura en "esquina" (11%) = Fractura en "asa de cubo" = Avulsión de un fragmento metafisario arqueado superpuesto al cartílago epifisario lucente, secundario a un movimiento súbito de giro de la extremidad sobre la rodilla, codo, tibia distal, peroné, cúbito, radio. . √ Fractura espiroidea aislada (15%) secundaria a una fuerza rotatoria externa aplicada sobre el húmero / fémur. √ Extensa reacción perióstica por una hemorragia subperióstica (DDx: escorbuto, déficit de cobre). √ Formación exuberante de callo en las zonas de fractura. √ Hiperostosis cortical que se extiende a la placa epifisaria (DDx: NO en la hiperostosis cortical infantil). √ Fractura por avulsión de las inserciones ligamentosas; frecuentemente visible sin reacción perióstica @ Traumatismo craneal (13 - 25%): Principal causa de muerte + incapacidad física. (1) Lesión por impacto con fuerza de traslación: Fractura de cráneo (la flexibilidad de la calota + meninges disminuyen la probabilidad de fractura de cráneo), hematoma subdural; contusión cerebral, hemorragia cerebral, infarto, edema generalizado. (2) Lesión por sacudida con fuerza rotatoria: Lesiones por cizallamiento + hemorragia subaracnoidea asociada. • Protusión de fontanelas, convulsiones. Placa de cráneo: (fractura asociada en el 1%). √ Fractura lineal > Fractura conminuta > diástasis (notablemente ausente). CT: √ Hemorragia subdural (lo mas frecuente) (habitualmente localización interhemisférica). √ Hemorragia sunaracnoidea. √ Hemorragia epidural (poco frecuente). √ Edema cerebral (focal, múltiple, difuso). √ Contusión cerebral aguda en forma de colección ovoide de sangre intraparenquimatosa con edema circundante. RM: Es mas sensible en la identificación de hematomas de distintas fechas. √ Las lesiones por cizallamiento de la sustancia blanca apatecen como áreas de prolongación del T1 + T2 en la unión sustancia gris-blanca, centro semioval, cuerpo calloso. @ Vísceras (3%): Segunda causa de muerte. Causa: Golpe sobre el abdomen (puñetazo, patada) Edad: Frecuentemente > 2 años. √ Rotura gástrica / intestino delgado. √ Hematoma duodenal / yeyunal √ Pseudoquiste pancreático traumático. √ Contusión / laceracion pulmonar / hepática / esplénica. Cx: (1) Atrofia cerebral (hasta el 100%). (2) Infarto (50%).

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(3) Higroma subdural. (4) Encefalomalacia. (5) Porencefalia. ♦ SÍNDROME DE NOONAN. = PSEUDOTURNER = SÍNDROME DE TURNER MASCULINO = Anormalidades somáticas similares a las del síndrome de Turner pero con cariotipo normal (aparece tanto en varones como en hembras). Fuerte incidencia familiar. • Altura corta / puede ser normal. • Cuello membranoso. • Agonadismo / gónadas normales. • Pubertad tardía. • Retraso mental. √ Osteoporosis. √ Edad ósea retrasada. √ Cúbito valgo. @ Cráneo: √ Hipoplasia mandibular con maloclusión dental. √ Hipertelorismo. √ Foraminas biparietales. √ Dolicocefalia, microcefalia / agrandamiento craneal. √ Cuello membranoso. @ Tórax: √ Deformidad esternal: Pectus excavatum / carinatum. √ Cardiopatía congénita derecha (estenosis pulmonar valvular, DSA, hipertrofia excéntrica del véntrículo izquierdo, DAP, DSV). √ Hendiduras coronales en la columna. √ Puede haber linfagiectasia pulmonar. @ Tracto Gastrointestinal: √ Linfagiectasia intestinal. √ Eventración diafragmática. √ Duplicación renal, malrotación renal, hidronefrosis, pelvis extrarrenal grande y redundante. DDx: Síndrome de Turner (raro retraso mental, frecuentes anomalías renales). ♦ SÍNDROME ORODÍGITO-FACIAL. = SÍNDROME ORO-FACIAL-DIGITAL. Etiología: Trisomía autosómica del cromosoma Nº 1 con 47 cromosomas; dominante ligada al sexo. Sexo: El patrón femenino de la cromatina nuclear (letal en varones). Se asocia a: Enfermedad renal poliquística. • Retraso mental. • Hipertelorismo. • Labio + lengua hendidos. √ Hendidura en el paladar + mandíbula. √ Hipoplasia mandibular +occipital. √ Dentición anormal. √ Clinodactilia, sindactilia, braquidactilia (los metacarpianos pueden estar elongados). ♦ SÍNDROME DE PIERRE-ROBIN.

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Puede asociarse a: CC, defectos en ojo y oído, hidrocefalia, microcefalia. • Glosoptosis. √ Micrognatia = Mandíbula hipoplásica retrasada. √ Paladar ojival ± hendido. √ Pseudoartrosis costal. Cx: Obstrucción de la vía aérea (lengua relativamente larga), aspiración. ♦ SÍNDROME DE POLAND. Puede asociarse a aplasia de la mamila / mama. Autosómico recesivo. √ Ausencia unilateral de la cabeza esternocostal del músculo pectoral mayor. √ Sindactilia + braquidactilia ipsilateral. √ Anomalías costales. ♦ SÍNDROME DE REITER. = Triada de (1) artritis, (2) uveítis, (3) uretritis; 98% varones. Tipos: (1) Endémico (venéreo). (2) Epidémico (postdisentérico). • Historia de contacto sexual / diarrea 3 - 11 días antes del inicio de la uretritis. • Lesiones mucocutáneas (queratosis blenorrágica, balanitis circinata seca). • Uveítis, conjuntivitis. • HLA-B27 positivo en el 76%. Localización: Asimétrica, mano / pauciarticular. √ Poliartritis. √ Tumefacción articular de partes blandas + estrechamiento del espacio articular en el 50% (especialmente rodillas, tobillos, pies). √ Ensanchamiento + inflamación de los tendones Aquileo + rotuliano. √ Reacción perióstica "plumosa" en los cuellos de los metatarsianos, falanges proximales, espolón calcáneo, tibia + peroné en la rodilla y tobillo. √ Osteoporosis yuxtaarticular (rara en la fase aguda). CAMBIOS CRÓNICOS • Ataques articulares recidivantes en pocos casos. √ Espolón calcáneo en la inserción de la fascia plantar + tendón de Aquiles. √ Desosificación periarticular. √ Erosiones marginales, pérdida de espacio articular. √ Modificaciones sacroiliacas bilaterales indistinguibles de la espondilitis anquilopoyética / psoriásica. √ Osteofito aislado habitualmente en el área dorsolumbar, separado del cuerpo vertebral. Cx: Úlcera gástrica + hemorragia; insuficiencia aórtica, taponamiento cardiaco; amiloidosis. ♦ SÍNDROMES TALASÉMICOS. HEMOGLOBINAS FISIOLÓGICAS: (a) En adultos: Hb A (98% = 2 cadenas alfa y 2 cadenas beta). Hb A2 (2% = 2 cadenas alfa y 2 cadenas delta). (b) En la vida fetal, disminuyendo rápidamente hasta los 3 meses del periodo neonatal: Hb F (= 2 cadenas alfa y 2 cadenas gamma). A. ALFA TALASEMIA. = La disminución de la síntesis de cadenas alfa conduce a un exceso de cadenas beta + cadenas gamma (Hb H = 4 cadenas beta; Hb Bart = 4 cadenas gamma).

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• La enfermedad comienza en la vida intrauterina ya que no se produce hemoglobina fetal. • La homozigosidad es letal (no se transporta oxígeno). B. BETA TALASEMIA. = La disminución de la síntesis de cadenas beta conduce a un exceso de cadenas alfa y gamma (= hemoglobina fetal). • La enfermedad se manifiesta precozmente en la infancia. (a) Defecto homozigótico = Talasemia mayor = Anemia de Cooley. (b) Defecto heterozigótico = Talasemia minor. Talasemia Mayor. = ANEMIA DE COOLEY = ANEMIA MEDITERRÁNEA = LEPTOCITOSIS HEREDITARIA = Beta-talasemia, rasgo heredado de ambos padres (= homozogótico). Incidencia: 1% de los negros americanos; 7,4% de la población griega; 10% de ciertas poblaciones italianas. Edad: Aparece después del periodo neonatal. • Crecimiento retrasado. • Elevación de la bilirrubina plasmática. • Hiperpigmentación cutánea. • Hiperuricemia. • Retraso de los caracteres sexuales secundarios, frecuencia de menstruación normal (insuficiencia primaria de gonadotropina por la sobrecarga de hierro en la hipófisis). • Anemia hipocroma microcítica (Hb 2 - 3 g/dl), hematíes nucleados, células diana, reticulocitos, disminución de la supervivencia de los hematíes, leucocitosis. • Susceptibilidad a las infecciones (leucopenia secundaria a la esplenomegalia). • Diátesis hemorrágica (secundaria a la trombocitopenia). @ Cráneo: √ Ensanchamiento del espacio diploico con desplazamiento + adelgazamiento de la tabla externa (por hiperplasia medular). √ Severo aspecto en cabello erizado (hueso frontal, NO inferior a la protuberancia occipital interna). √ Impedimento de la neumatización de los senos maxilares + antros mastoideos. √ Desplazamiento lateral de las órbitas. √ Facies de roedor = Desplazamiento ventral de los incisivos (sobrecrecimiento medular en el hueso maxilar) con maloclusión dental. @ Esqueleto Periférico: √ Modificaciones precoces en los huesecillos de manos y pies (> 6 meses de edad) √ Ensanchamiento de los espacios medulares con adelgazamiento de las corticales. √ Osteoporosis = Atrofia + irregularidad de las trabéculas (hiperplasia medular). √ Deformidad en matraz de Erlenmeyer = Protusión de la normalmente cóncava linea externa de las metáfisis. √ Fusión prematura de las epífisis (10%), habitualmente en el humero proximal + fémur distal. √ Artropatía (secundaria a hemocromatosis + CDDP + artritis gotosa aguda). √ Regresión de las modificaciones esqueléticas (cuando la médula roja se transforma en amarilla). @ Tórax: √ Cardiomegalia + fracaso cardiaco congestivo (secundario a la anemia). √ Masas paravertebrales (= hematopoyesis extramedular). √ Osteomas costales = Expansión de la parte posterior de las costillas, con adelgazamiento cortical. @ Abdomen: √ Hepatoesplenomegalia.

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√ Cálculos. Cx: (1) Fracturas patológicas. (2) Secuelas de la sobrecarga de hierro por las transfusiones (ausencia de pubertad, diabetes melitus, insuficiencia suprarrenal, insuficiencia miocárdica). Pronóstico: Habitualmente mueren en la 1ª década. Talasemia Minor. = Rasgo beta talasémico heredado de uno de los padres (= heterozigótico). • Habitualmente asintomática excepto en los periodos de estrés (embarazo, infección) • Anemia hipocroma microcítica (Hb 9 - 11 g/dl). • Ocasionalmente ictericia + esplenomegalia. ♦ SÍNDROME DE TREACHER-COLLINS. = DISÓSTOSIS MANDÍBULOFACIAL. Autosómico dominante. • Sesgo ocular antimongoloide, pestañeo insuficiente en el párpado inferior, coloboma. • Orejas displásicas; sordera. √ Craneosinostosis. √ Órbitas con forma de huevo. √ Intensa hipoplasia de los arcos zigomáticos, maxilar, senos paranasales. √ Hipoplasia mandibular con amplia curva cóncava en el borde inferior del cuerpo. ♦ SÍNDROMES CON TRISOMÍA D. = Síndrome por trisomía en el grupo 13 - 15. Etiología: Cromosoma adicional en el grupo D; edad materna elevada. • Retraso mental severo. • Niño hipertónico. • Labio + paladar hendidos. Se asocia a: Hemangioma capilar en carta + tronco superior. • Hipotelorismo. • Coloboma, catarata, microftalmia. • Oreja malformada con hipoplasia del conducto auditivo externo. • Uñas hiperconvexas. √ Polidactilia postaxial. @ Cráneo: √ Osificación deficiente del cráneo. √ Estructuras de la línea media de los huesos faciales ausentes / hendidas. √ Órbitas malformadas. √ Microcefalia. √ Arrinencefalia. √ Holoprosenciefalia. @ Tórax: √ Costillas delgadas malformadas. √ Hernia diafragmática (frecuente). √ Cardiopatía congénita. Pronóstico: Muerte antes de los 6 meses de edad. ♦ SÍNDROMES CON TRISOMÍA E. Síndrome por trisomía del grupo 16 - 18. Etiología: Cromosoma adicional en la localización 18 o en el Grupo E. Sexo: Habitualmente hembras.

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• Niños hipertónicos. • Retraso psicomotor + mental. • Facies típica: Micrognatia, paladar alto y estrecho con cavidad bucal pequeña, orejas deformes, de implantación baja. • Dedos en flexión cubital - desviados + pulgar corto y adducido. • 2º dedo superpuesto al 3º (CARACTERÍSTICO). Se asocia a: cardiopatía congénita en el 100% (PDA, VSD); hernias, anomalías renales; eventración diafragmática. √ Epífisis punteadas. @ Cráneo: √ Calota adelgazada. √ Sutura metópica persistente. √ Occipucio prominente. √ Mandíbula hipoplásica (característica mas constante). @Tórax: √ Aumento del diámetro AP del tórax. √ Esternón hipoplásico. √ Clavículas hipoplásicas (DDx: disóstosis cleidocraneal). √ Costillas delgadas y afinadas. √ Eventración diafragmática (frecuente). @ Pelvis: √ Pelvis pequeña + rotación hacia delante de las alas iliacas. √ Aumento de la oblicuidad del acetábulo. @ Manos y pies: √ Pulgar adducido = 1er metacarpiano corto + falanges (DIAGNÓSTICO). √ Superposición de los dedos 2º y 3º (DIAGNÓSTICA). √ Flexión-desviación cubital de los dedos. √ Deformidad en varo del antepie + dorsiflexión de los dedos. √ Deformidad rocker bottom / pie plano extremo (frecuente). ECO-OB. √ Hidrocefalia. √ Higroma quístico. √ Hernia diafragmática. √ Pie zambo. √ Superposición del dedo índice. √ Quiste del plexo coroideo (30%). Pronóstico: El niño rara vez supera los 6 meses de edad. ♦ SÍNDROME TROMBOCITOPENIA-AUSENCIA DE RADIO. = SÍNDROME TAR = Raro transtorno recesivo. Edad: Presenta al nacimiento. Puede asociarse a CC (33%); DSA, tetralogía. • Plaquetopenia < 100.000/mm3 (disminución de la producción en la médula ósea). √ Habitualmente aplasia / hipoplasia radial bilateral. √ Cúbito / humero hipoplásico /ausente, uni o bilateralmente. √ Defectos en manos, pies, piernas. Pronóstico: Muerte en el 50% en la infancia precoz (hemorragia). ♦ SÍNDROME DEL TÚNEL CARPIANO. = Síndrome de atrapamiento causado por la presión crónica en el nervio mediano dentro del túnel carpiano.

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Causa: Probablemente isquemia con con congestión venosa (fase 1), edema del nervio por daño anóxico del endotelio capilar (fase 2), alteración del aporte sanguíneo arterial + venoso (fase 3). RM: √ "Pseudoneuroma" del nervio mediano = Tumefacción del nervio mediano proximal al túnel carpiano. √ Tumefacción del nervio dentro del túnel carpiano. √ Aumento de la intensidad de señal del nervio en T2. √ Arqueamiento volar del retináculo flexor. √ Tumefacción de la vaina tendinosa (debida a tenosinovitis). √ Masa(s) dentro del túnel carpiano. √ Intenso refuerzo (edema del nervio = rotura de la barrera sangre-nervio) √ Ausencia de refuerzo (isquemia) provocada al poner la muñeca en posición flexionada / extendida). ♦ SÍNDROME DE TURNER. = Debido a: 1) monosomía completa (45,X0), 2) monosomía parcial (segundo cromosoma X estructuralmente alterado), 3) mosaicismos (XO + otros cariotipos sexuales). Incidencia: 1:3.000 nacidos vivos. Se asocia a: Coartación, estenosis aórtica, riñón en herradura. • Infantilismo sexual: Amenorrea primaria; ausencia de caracteres sexuales secundarios. • Estatura corta; ausencia de estirón de crecimiento prepuberal. • Cuello palmeado; línea nucal del pelo baja e irregular. • Tórax en escudo + pezones ampliamente separados. • Deficiencia mental (ocasionalmente). • Paladar alto, tiromegalia. • Múltiples nevus pigmentados, formaciones queloides. • Hipertensión idiopática; elevación urinaria de las gonadotropinas. @ General: √ Maduración esquelética normal, con detención del crecimiento a la edad esquelética de 15 años. √ Fusión epifisaria retrasada > 20 años. √ Osteoporosis durante / después de la 2ª década (déficit hormonal gonadal). √ Coartación aórtica (10%); estenosis aórtica. √ Ectopia renal / riñón en herradura. √ Linfedema. @ Cráneo: √ Impresión basilar; ángulo basal > 140°. √ Adelgazamiento parietal. √ Silla pequeña. √ Hipertelorismo. @Esqueleto axial + tórax: √ Hipoplasia de la apófisis odontoides + C1. √ Osteocondrosis de los platillos vertebrales. √ Vértebras lumbares cuadradas; cifoscoliosis. √ Desosificación vertebral. √ Alas iliacas pequeñas; fusión tardía de las crestas iliacas. √ Estrecho pelviano androide con estrechamiento del arco pubiano + escotaduras sacrociáticas pequeñas. @ Tórax: √ Adelgazamiento de las partes laterales de las clavículas.

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√ Costillas adelgazadas y estrechas con pseudomuescas. @ Mano + brazo: √ Signo metacarpiano positivo = Acortamiento relativo del 4º metacarpiano = La línea tangencial a lo largo de las cabezas del 4º y 5º metacarpiano, corta el 3er metacarpiano. √ Signo carpiano positivo = Estrechamiento del ángulo escafoides-semilunar - piramidal < 117°. √ Preponderancia falángica = Longitud de las falanges proximales + distales supera a la longitud del 4º metacarpiano en > 3 mm. √ Acortamiento de las falanges medias del 2º + 5º dedos (también en el síndrome de Down). √ Falanges en "palillo de tambor" = Diáfisis delgadas + gran cabeza distal. √ "Impresión" de las epífisis en las bases de las metáfisis adyacentes (falanges + metacarpianos). √ Deformidad de Madelung = Acortamiento del cúbito / ausencia de la apófisis estiloides del cúbito. √ Cúbito valgo = Inclinación radial bilateral de la superficie articular de la tróclea. √ Desosificación de los huesos del carpo. @ Rodilla: √ Tibia vara = Agrandamiento del cóndilo femoral medial + depresión de la meseta tibial medial (Ddx. Enfermedad de Blount) . √ Proyecciones en forma de exóstosis desde el borde medial de la metáfisis tibial proximal. @ Pie: √ Desosificación de los huesos del tarso. √ Acortamiento del 1º, 4º y 5º metatarsianos. √ Pie cavo. ECO-OB: √ Gran higroma quístico en la nuca. √ Linfagiectasia con hidrops generalizado. √ Edema simétrico del dorso de los pies. √ Cardiopatía congénita (20%): Coartación aórtica (70%), lesiones en el corazón izquierdo. √ Riñones en herradura. SÍNDROME DE BOURNEVILLE-ULLRICH. = Forma infantil del síndrome de Turner. (1) Cuello membranoso congénito. (2) Pezones ampliamente separados. (3) Linfedema de manos + pies. ♦ SÍNDROME UÑA-RÓTULA. = ENFERMEDAD DE FONG = ASTAS ILIACAS = OSTEOONICODISPLASIA = OSTEOONICODISOSTOSIS = Anomalías simétricas meso y ectodérmicas. • Aplasia / hipoplasia de las uñas del pulgar + dedo índice. • Fracaso renal tardío. √ Hipoplasia / ausencia de rótula. √ Astas iliacas posteriores bilaterales en el 80% (centro de osificación independiente) DIAGNÓSTICAS. √ Crestas iliacas abiertas con espinas anteriores prominentes. √ Hipoplasia de la cabeza radial / cóndilo (DDx: Luxación congénita de la cabeza radial). √ Clinodactilia. √ 5º metacarpianos cortos.

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√ Quistes mandibulares (ocasionalmente). ♦ SÍNDROME DE WILLIAMS. = HIPERCALCEMIA IDIOPÁTICA DE LA INFANCIA. • Cara de elfo, dentición displásica. • Hipercalcemia neonatal. • Retraso mental. @ Manifestaciones esqueléticas: √ Osteoesclerosis (secundaria a engrosamiento trabecular). √ Zona amplia y densa de calcificación provisional. √ Bandas metafisarias radiolucentes. √ Platillos vertebrales + techos acetabulares densos. √ Islotes óseos en la esponjosa. √ Calcificación metastásica. √ Craneoestenosis. @Manifestaciones cardiovasculares: √ Estenosis aórtica supravalvular, hipoplasia aórtica. √ Estenosis pulmonar. √ Estenosis de los vasos principales (arterias innominadas, carótidas, renales). @ Tractos GI y GU: √ Divertículos en colon. √ Divertículos vesicales. Pronóstico: Resolución espontánea tras 1 año en la mayoría de los casos. Rx: Restricción de vitamina D + calcio, DDx: Hipervitaminosis D. ♦ SINOVIOMA. = SARCOMA SINOVIAL = Tumor maligno expansivo, de crecimiento lento originado en el recubrimiento sinovial / bursa / vaina tendinosa; infrecuentemente intraarticular. Incidencia: 10% de los sarcomas de partes blandas. Histo: Componente fibrosarcomatoso + sinovial. Edad: 3ª - 5ª dácadas; H:M = 2:3. • Masa dolorosa de partes blandas. Localización: Rodilla (lo mas frecuente), cadera, tobillo, codo, muñeca, manos, pies. √ Gran masa de partes blandas esferoidal, bien definida. √ Separada casi 1 cm del cartílago articular. √ Calcificaciones amorfas (1/3), frecuentemente periféricas √ Afectación del hueso adyacente: √ Reacción perióstica. √ Remodelación ósea (presión por el tumor). √ Invasión de la cortical con amplia zona de transición. √ Osteoporosis yuxtaarticular. RM: √ Baja intensidad de señal en T1. √ Intensidad de señal inhomogéneamente aumentada en T2. √ Aspecto multilocular con septos internos. √ Niveles liquido-liquido (hemorrragia previa). Rx: Excisión local / amputación + radioterapia / quimioterapia. ♦ SINOVITIS TRANSITORIA DE LA CADERA. = CADERA EN OBSERVACIÓN = SINOVITIS TRANSITORIA = SINOVITIS TÓXICA =

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COXITIS FUGAZ = Reacción inflamatoria inespecífica; es la causa no traumática más frecuente de cojera aguda en un niño. Etiología: Desconocida. Edad: 5 - 10 años (media 6); H:M = 2:1. • Cojera que se instaura en 1 - 2 días. • Dolor en cadera, muslo, rodilla. • Hx de enfermedad viral reciente (65%). • Fiebre moderada (25%). √ Las radiografía habitualmente son normales. √ Derrame articular. √ Desplazamiento del fémur desde el acetábulo. √ Desplazamiento de la línea del psoas. √ Desplazamiento lateral de la línea glútea (menos sensible + menos fiable). √ Osteoporosis regional (¿hiperemia?, desuso). Pronóstico: Recuperación completa en pocas semanas. Dx. Por exclusión. Rx: Tratamiento para que la articulación no soporte peso. DDx: Traumatismo, enfermedad de Legg-Perthes, artritis reumatoide aguda, fiebre reumática aguda, artritis séptica, tuberculosis, proceso maligno. ♦ SINOVITIS VILLONODULAR PIGMENTADA. = SVNP. Histo: (1) Hiperplasia del tejido conectivo indiferenciado con grandes células cargadas de hemosiderina / lípidos (células espumosas / gigantes). (2) Aspecto villonodular de la membrana sinovial ± fibrosis. (3) Erosión por presión / invasión del hueso adyacente. Edad: Principalmente 2ª - 4ª décadas (rango 12 - 68 años); 50% < 40 años. • Derrame hemorrágico en "chocolate" sin traumatismo. • Dolor de larga evolución, disminución del grado de movilidad, bloqueo articular. Localización: Rodilla, tobillo, cadera, codo, hombro, articulaciones tarsianas + carpianas; predominantemente monoarticular (DDx: artritis degenerativa). √ Tumefacción de partes blandas alrededor de la articulación (derrame + proliferación sinovial). √ Partes blandas densas (depósitos de hemosiderina). √ Erosión subcondral por presión en los márgenes de la articulación. √ Múltiples zonas de desosificación que aparecen como quistes. √ AUSENCIA de calcificaciones, osteoporosis, estrechamiento articular (hasta tardíamente). RM: √ Masas de tejido sinovial en una articulación con derrame. √ Intensidad de señal predominantemente baja en todas las secuencias (debido a la presencia de hierro)(CARACTERISTICO). √ Frecuentemente, intensidad de señal elevada + baja en T2 (depósito de hemosiderina en las masas + grasa paraarticular). DDx: Depósitos de hemosiderina en otras patologías (por ejemplo artritis reumatoide). DDx: Sarcoma sinovial (masa solitaria calcificada por fuera de la articulación). SINOVITIS NODULAR INTRAARTICULAR LOCALIZADA = Revestimiento sinovial sin hemosiderina. ♦ TRASTORNOS MIELOPROLIFERATIVOS. = Trastorno clonal autónomo iniciado por una cepa hematopoyética pluripotencial adquirida.

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Tipos: 1. Policitemia vera. 2. Leucemia granulomatosa crónica = Leucemia mieloide crónica. 3. Trombocitopenia idiopática esencial. 4. Metaplasia mieloide agnogénica (= mielofibrosis primaria + hematopoyesis extramedular en hígado + bazo). Fisiopatología: - Autoperpetuación de la proliferación intra y extramedular de células hematopoyéticas, sin ningún estímulo. - Panmielosis trilineal (hematíes, leucocitos, plaquetas). - Mielofibrosis con progresión a la mieloesclerosis. - Metaplasia mieloide = Hematopoyesis extramedular (anemia normocítica, anemia leucoeritroblástica, reticulocitosis, conteo disminuido de plaquetas, conteo de leucocitos normal / bajo). ♦ TUBERCULOSIS. Incidencia: 3 - 5% de los pacientes tuberculosos, 30% en pacientes con tuberculosis extrapulmonar. Edad: Cualquiera, rara en el primer año de vida; H:M = 1:1. • El test cutáneo negativo excluye el diagnóstico. • Historia de enfermedad pulmonar activa (50%). Localización: Columna vertebral, cadera, rodilla, muñeca, codo. Patogénesis: 1. Extensión hematógena desde: (a) Infección pulmonar primaria (especialmente en niños). (b) Localización pulmonar primaria silente / foco extraóseo. 2. Reactivación (especialemnte en cadera). Artritis Tuberculosa. = Afectación articular, habitualmente secundaria a osteomielitis adyacente. Incidencia: 84% de la tuberculosis esquelética. Fisiopatología: La sinovitis con formación de pannus da lugar a condronecrosis. Edad: Mediana edad / ancianos. • Dolor cónico, debilidad, fatiga muscular. • Tumefacción de partes blandas, fístulas que drenan. • Liquido articular: Leucocitosis, glocaosa baja, escasa formación de coágulo mucoide (similar a la artritis reumatoide). Localización: Cadera, rodilla > codo, muñeca, articulación sacroilica, glenohumeral, articulaciones de mano + pie. √ Triada de Phemister: 1. Estrechamiento gradual del espacio articular debida a destrucción cartilaginosa lenta (DDx: la destrucción cartilaginosa en las artritis piógenas es mucho más rápida). 2. Erosiones óseas localizadas periféricamente (= marginales). 3. Osteoporosis yustaarticular. Radiografías precoces: √ Derrame articular (cadera 0%, rodilla 60%, tobillo 80%). √ Extensa osteopenia (desosifiicación) adyacente a la articulación principales que soportan peso. √ Partes blandas normales. Radiografías tardías: √ Pequeñas erosiones quísticas a lo largo de los márgenes articulares, en la línea que no soporta peso, opuestas unas a otras (DDx: las artritis piógenas erosionan el cartílago

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articular). √ No estrechamiento del espacio articular durante meses. √ Destrucción del hueso cortical articular más precoz en articulaciones con pequeñas superficies libres (cadera, hombro). √ Infección del hueso subcondral formando un "secuestro en beso". √ Aumento de densidad con extensas calcificaciones en partes blandas durante la fase de curación. Cx: Anquilosis fibrosa, acortamiento de oierna. Dx: Biopsia sinovial (positiva en el 90%), cultivo de líquido sinovial (positivo en el 80%). Osteomielitis Tuberculosa. Incidencia: 16% de las tuberculosis esqueléticas. Edad: Niños < 5 años (0,5 - 14%) rara en adultos. • Tumefacción dolorosa de manos / pies. Localización: Cualquier hueso. Zona: (a) Epífisis con extensión a la articulación / extensión desde una articulación adyacente afectada (lo más frecuente). (b) Metáfisis con extensión trasepifisaria (en niños). (DDx: las infecciones piógenas habitualmente no se extienden a través de la fisis). (c) Diáfisis (< 1%). √ Lesión líticamal definida, inicialmente redondeada / oval con esclerosis circundante mínima / ausente. √ Cantidades varibes de eburneación + periostitis. √ Maduración epifisaria avanzada / sobrecrecimiento (debido a hiperemia) ± acortamiento de miembros por fusión epifisaria permatura. √ Tuberculosis quística = Lesiones óseas bien delimitadas. (a) En niños (frecuente): En el esqueleto periférico, ± distribución simétrica, ausencia de esclerosis. (b) En adultos: En cráneo / hombro / pelvis / columna, con esclerosis. √ Espina ventosa = Dactilitis tuberculosa = Dedo con exuberante neoformación ósea perióstica de aspecto fusiforme, secundaria a la erosión de la cortical endostal con engrosamiento perióstico laminar / sólido en manos + pies. Espondilitis Tuberculosa. = ENFERMEDAD DE POTT = Destrucción del cuerpo vertebral + disco intervertebral por micobacteria tuberculosa Incidencia: < 1% de los pacientes con tuberculosis, 25 - 60% de todas las tuberculosis esqueléticas. Edad: Niños / adultos; H > M. • Dolor dorsal de comienzo insidioso, rigidez. • Sensibilidad local. • AUSENCIA de lesiones pulmonares en el 50%. Localización: Área dorsolumbar (habitualmente L1), frecuente afectación de de múltiples segmentos contiguos. Zona: Cuerpo vertebral (82%) > elementos posteriores (18%). Extensión: (a) Extensión hematógena a través de el plexo venoso paravertebral de Batson: Focos separados en el 1 - 4%. (b) Contigua al disco por penetración de la placa ósea subcondral + platillo cartilaginoso. (c) Extensión subligamentosa por debajo de los ligamentos paraespinales a los cuerpos vertebrales adyacentes. √ La erosión y colapso de los platillos vertebrales da lugar a estrechamiento de los

elementos posteriores no afectados). columna (5%). subarticular si la placa epifisaria está fisionada (LO MÁS TÍPICO). Pronóstico: Porcentaje de mortalidad del 20 . Histo: Células gigantes multinucleadas dentro de un estroma fibroide (células gigantes características de todos los procesos óseos reactivos. = OSTEOCLASTOMA = Probablemente originado en la zona de intensa actividad osteoclástica en pacientes esqueléticamente inmaduros Incidencia: 4. ♦ TUMOR DE CÉLULAS GIGANTES. ± festoneado anterolateral de los cuerpos vertebrales. 14% < 20 años . (DDx: los abscesos no tuberculosos rara vez calcifican). √ Ausencia de esclerosis / reacción perióstica (crecimiento rápido agresivo) en ausencia de fractura. DDx: (1) Espondilitis piógena (destrucción rápida. sacro cerca de las SI (frecuente 2º a cordoma). parálisis (compresión pedular por absceso.Extremidad inferior: (50 . aunque fragmentado)(primera modificación) √ Destrucción del centro: intervertebrales: √ Vértebra plana en niños. Edad: En el 98. aracnoiditis).Extremidad superior (lejos del codo): Extremo distal del radio. pequeña neoformación ósea. múltiples cavidades abscesificadas. (b) 15% en huesos planos: Pelvis. fragmentos óseos. costillas (extremo anterior / posterior). . cráneo. √ "Defecto en gubia" = Suave iregularidad en el contorno de los aspectos anterio y lateral del cuerpo vertebral (= erosión por extensión subligamentosa del absceso tuberculoso).60% por encima de la rodilla. Cx: Cifosis angular (= deformidad gibosa).30%. adyacente a / en la línea epifisaria osificada. displasia fibrosa). (2) Neoplasia (múltiples lesiones no contiguas. . Zona: Excéntrico en las metáfisis de los huesos largos.7% antes) de la fusión de la placa epifisaria. sin matriz tumoral. √ Lesión solitaria radiolucente expansiva (pompa de jabón).3% después (en el 1. H:M = 1:1. fibroma condromixoide. 21% de los tumores esqueléticos benignos. se ven en la sinovitis villonodular pigmentada. √ Deformidad cifótica angular (= giba) en adultos. • Sensibilidad + dolor en la zona afectada. anquilosis. tejido de granulación. ausencia de engrosamiento / calcificación del borde del absceso. extremo distal del fémur > extremo proximal de la tibia.60 espacios intervertebrales. fibroma no osteogénico. escoliosis.2% de todos los tumores óseos primarios. √ Vértebra dentro de vértebra (= líneas de crecimiento). escasa afectación de partes blandas). √ Calcificación amorfa / en lágrima en el área paraespinal entre L1 + L5. extremo proximal del húmero. grande en el momento del diagnóstico.B: El espacio discal vertebral se conserva durante mas tiempo que en las artritis piógenas (el propio disco está preservado. N. √ Vértebra de marfíl (= reosificación como respuesta curativa a la osteonecrosis) √ Grandes abscesos fríos fusiformes en las gotieras paravertebrales / psoas. √ Trabéculas periféricas visibles. osteonecrosis. habitualmente bilaterales. Localización: (a) 85% en huesos largos: . ausencia de destrucción discal. 65% entre 20 y 40 años. condroblastoma benigno.

(3) Tumor cartilaginoso: Condroblastoma. 5% de los niños. . ♦ VIRUELA. √ Frecuente esclerosis endostal + cortical. √ Destrucción del cuerpo vertebral con invasión secundaria de los elementos posteriores. Localización: Parte distal de las falanges terminales de los dedos. (6) Displasia fibrosa. √ Frecuente anquilosis. √ Rápida destrucción ósea que se extiende a lo largo de la diáfisis. invasión de partes blandas (25%). • Doloroso. Edad: La mayoría en la 4ª . con invasión del cuerpo vertebral). (2) Tumor pardo del HPT (laboratorio). fibroma condromixoide. √ Reacción perióstica. formada por células derivadas del glomus neuromioarterial. Cx: 15% de malignizaciones en los primeros 5 años (H:M = 3:1). metástasis pulmonares.5ª décadas. metáfisis de huesos largos. encondroma (no epifisario). (5) Hemangioma. √ Se parece a un encondroma. √ Puede cruzar los espacios articulares (sumamente raro). = Rara lesión benigna. DDX: (1) Quiste óseo aneurismático (en los elementos posteriores de la vertebra.61 √ Puede romper la cortical con adelgazamiento cortical. Localización: Codo bilateralmente. condrosarcoma. fractura patológica (5%). (4) Absceso óseo. ♦ TUMOR GLÓMICO ÓSEO. √ Fusión epifisaria prematura con severa deformidad.

4. (a) Infección: 1. Invasión local de neoplasias gingivales / bucales (mas frecuente). 2. quistes mandibulares. √ Reabsorción de la raíz dentaria: Indicativa de un proceso benigno. 6. (c) Neoplasia Maligna: 1. (c) No relacionada con los dientes 5. Picnodisostosis. (b) Alrededor de un diente no erupcionado: 3. (d) Otros: 1. 7. LESIÓN BIEN DELIMITADA (a) Alrededor del vértice de un diente 1. 3. 3. Enfermedad de Fong (anomalías simétricas meso y ectodérmicas): astas iliacas. quistes mandibulares (ocasionalmente). Osteorradionecrosis. Osteosarcoma (1/3 lítico. Anomalías cromosómicas. A. Hiperparatiroidismo. LESIONES MAL DELIMITADAS: √ "Diente flotante": Sugerente de tumor maligno primario / secundario. costillas bífidas. (b) Radioterapia: 1. Artritis Reumatoide. Mnemotecnia: "HIRT". DESTRUCCIÓN DE LA ARTICULACIÓN TEMPOROMANDIBULAR. Síndrome de Pierre-Robin. Displasia fibrosa. 1. Traumatismo. Osteomielitis: Actinomicosis. Metástasis de mama. 2. 2. LESIÓN RADIOLUCENTE MANDIBULAR. Infección. . riñón en el 1% (el 70% adenocarcinomas).1 SISTEMA NERVIOSO CENTRAL DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LOS TRASTORNOS DEL CRÁNEO Y COLUMNA MANDÍBULA Y DIENTES HIPOPLASIA MANDIBULAR. Granuloma Eosinófilo "diente flotante" 2. 1/3 mixto). pulmón. 1/3 esclerótico. Cementinoma. Quiste dentígeno. B. escoliosis. Quiste óseo simple. Síndrome del nevus de células basales: Múltiples epiteliomas de células basales. braquidactilia. Quiste radicular. ausencia de uñas en los dedos. extensa calcificación de la hoz + tentorio. 4. Síndrome de Teacher-Collins. Amelobastoma.

Amelobastoma = Adamantimoma de la mandíbula. 3. √ Lesión lítica uni / multilocular con borde festoneado + expansión cortical. Lesión localmente agresiva con elementos de tejido epitelial tipo cemento alrededor del diente. Zona: Íntimamente asociado al ápex de un diente desvitalizado. 3. Edad: 30 . 2. Localización: Maxilar (puede extenderse al seno maxilar). A. Quiste Dentígero. calcifica con el tiempo. MASAS DENTARIAS. Quiste radicular (el mas frecuente). √ Lesión lucente bien delimitada con proyecciones en forma de dedo entre las raíces. LESIÓN QUÍSTICA 1. 5. 4.5ª décadas. 4. Granuloma Reparativo de Células Gigantes. 5. 2. Cementoma Gigantiforme. √ Cerca del ápex de un diente desvitalizado .2 3.40 años. 6. B. Se origina en el folículo de un diente que no se ha desarrollado. en la región de los bicúspides + molares (el ángulo de la mandíbula se afecta frecuentemente). = Agrandamiento bulboso de una raíz. en el ápex de un diente vivo √ Frecuentemente multicéntrico √ Lesión mixta. No relacionado con los dientes (no odontogénico). Asociado a un diente vivo. mandíbula posterior. (c) Osteítis condensante = Osteítis esclerosante crónica focal. Causa: Caries profunda / relleno profundo / traumatismo. H:M = 1:1. LESIÓN ESCLERÓTICA 1. √ Puede asociarse a diente impactado / reabsorción de la raíz de un diente Pronóstico: Frecuentemente recidiva local incluso más agresiva después de la excisión. Localización: En la porción anterior de la mandíbula. Quiste Óseo Traumático. DDx: Fibroma osificante. Osteocementoma. = Quiste recubierto de epitelio odontogénico desarrollado alrededor de un diente no erupcionado. mas frecuente en mujeres. Histo: Proliferación fibroblástica de células en huso + cemento. (b) Asociado a enfermedad de Paget. Cx: Puede degenerar en ameloblastoma (raro). Localización: Mandíbula (75%). √ Lesión quística expansiva que contiene un diente. Fibroma osificante (muy frecuente). (b) Displasia fibrosa monostósica: H<M. Quiste Primordial. Hipercementosis. Cementinoma = Fibro-osteoma = Displasia cementaria periapical. Edad: 4 . maxilar(25%). √ Lesión lucente. 4. enfermedad de Paget. (a) Idiopático. Cementoma Verdadero = Cementoblastoma benigno. multiloculada y lisa. 1/3 asientan en un quiste dentígero. pacientes jóvenes. √ Lucencia apical. lucente + esclerótica con pequeña expansión. displasia fibrosa. Lesiones fibro-óseas benignas: (a) Fibroma osificante: adultos jóvenes. mandíbula > maxilar. √ Diente ausente.

E. Causa: Metástasis meníngeas de: 1) neurobastoma. Suturas Ensanchadas. √ Puede ocasionar destrucción de la lámina dura. seguida de la coronal. raquitismo. hipervitaminosis D. AUMENTO DE LA PRESIÓN INTRACRANEAL. Etiología: A. INFRAOSIFICACIÓN CONGÉNITA. Torus mandibular = Exostosis Zona: Línea media del paladar duro. cráneo en trébol. Enfermedad de Paget. hipofosfatasia. acondroplasia. Cierre prematuro de la sutura sagital (cráneo . mongolismo.3 6. intoxicación con plomo. Causa: 1) Tumor intracerebral. síndrome de Rubistein-Taybi. Carpenter. en la región de los bicúspides./ hipervitaminosis A. 7. C. TIPOS: La sutura que más frecuentemente se afecta es la sagital. B. 2) leucemia. 3) hidrocefalia. Craneosinostosis Primaria. (c) Displasia ósea: Hipofosfatasia. INFILTRACIÓN DE LAS SUTURAS. 2) enfermedad crónica. displasia craneotelencefálica. 4) Hipotiroidismo. Escafocefalia = Dolicocefalia (55%). 1. Hipoparatiroidismo. = > 10 mm en el nacimiento. √ Paladar plano. F. √ Ensanchamiento de las crestas alveolares. Tras procedimientos derivativos. √ Pérdida de dientes. Apert. ENFERMEDAD METABÓLICA. enfermedad de Hurler. talasemia. Localización: Afectación bilateral. Localización: Sutura coronal > sagital > lambdoidea > escamosa. hiperostosis craneal. Craneosinostosis. el cierre completo se produce a los 30 años). En neonatos + prematuros el final del crecimiento ocurre a los 2 . hipotiroidismo. D. 2) hematoma subdural. (e) Microcefalia: Atrofia / disgenésia cerebral. hipertiroidismo. Edad: A menudo presente en el nacimiento. Teacher-Collins. superficie lingual de la mandíbula. arrinencefalia.15 años. hipo. 3) linfoma √ Márgenes mal definidos.7 años. = CRANEOESTENOSIS = Cierre prematuro de las suturas (normalmente alrededor de los 30 años de edad). H:M = 4:1.3 años y 5 . VARIANTE NORMAL. 3) prematuridad. hipercalcemia. > 2 mm a los 3 años (las suturas están separadas hasta los 12 . (f). (d) Síndromes: Crouzon. displasia metafisaria. Osteogénesis imperfecta. RECUPERACIÓN de 1) Enanismo deprivativo. A. CRÁNEO ANOMALÍAS DE LAS SUTURAS. displasia cleidocraneal. picnodisostosis. > 3 mm a los 2 años. (b) Metabólica: Raquitismo. B. simétrica. Edad: Solo se ve si < 10 años de edad. Afectación mandibular en el 20%. maxilar > mandíbula. Craneosinostosis Secundaria (a) Hematológica: Anemia de células falciformes.

Displasia Fibrosa. (2) Atrofia cerebral tras derivación de una hidrocefalia. Generalizado: (1) Anemia crónica severa (por ejemplo. Oxicefalia: Cierre prematuro de las suturas sagital. Displasia Cleidocraneal. Raquitismo en fase de curación. Hipotiroidismo / Hipofosfatasia. coronal y lambdoidea. déficit de hierro. Idiopática. normal hasta los 6 meses de edad (muy frecuentes). Fusión precoz unilateral de la sutura coronal + lambdoidea (cráneo sesgado). Mnemotecnia: "PORK CHOPS I" Picnodisostosis. Cráneo en trébol: Cierre prematuro intrauterino de las suturas sagital. coronal y lambdoidea. sagital posterior. Plagiocefalia (7%). Síndrome Otopalatodigital. AUMENTO DEL GROSOR DEL CRÁNEO. . esferocitosis). Cierre prematuro de las suturas coronal / lambdoidea (cráneo alto y corto). Síndrome del cabello ensortijado (Kinky). (4) Síndrome de Dyke-Davidoff = Atrofia cerebral unilateral + cráneo pequeño ipsilateral. Síndrome de Down. Braquicefalia = Turricefalia (10%). B. Enfermedad de Paget. (3) Enfermedad de Engelmann: Principalmente la base del cráneo. engrosados y bien definidos. (4) Hiperparatiroidismo. Focal: (1) Meningioma. √ Crecimiento retrasado del BPD en las primeras fases del embarazo. Mnemotecnia: "HIPFAM" Hiperostosis frontal interna. Metástasis. M < F. (6) Osteopetrosis. anemia de células falciformes). Osteogénesis imperfecta. 6. Acroosteolisis Primaria (Hajdu-Cheney) / Paquidermoperiostosis / Progeria. 5. Trigonocefalia: Cierre prematuro de la sutura metópica (cráneo afilado hacia delante). √ Márgenes de las suturas esclerosos. temporoescamosa. (5) Acromegalia. Cráneo en "cabello erizado". 2. (5) Hiperostosis frontal interna = Hiperostosis densa de la tabla interna del hueso frontal. HUESOS WORMIANOS = Osículos intrasuturales en las suturas lambdoidea. (2) Displasia fibrosa. talasemia. (3) Enfermedad de Paget. 3. Anemia (células falciformes. talasemia. A. 4. Idiopática.4 lar-go).

Hipofosfatasia. CALCIFICACIÓN CRANEAL INADECUADA 1. Hidrocefalia obstructiva. Focal 1. Craneolacunia. LESIÓN OSTEOLÍTICA EN EL CRÁNEO. Anemia por déficit de HIerro. 2. Generalizado. 4. √ Canal óseo < 2 m de anchura. Displasia fibrosa. Granulaciones de Pacchioni: √ Habitualmente lesiones múltiples de contorno irregular y localización parasagital (a menos de 3 cm del seno sagital superior) afectando principalmente a la taba interna. 2. CRÁNEO ANORMALMENTE DELGADO. 2. 1. Acondroplasia. Foraminas parietales: Falta de osificación de restos embrionarios en la cisura parietal. Hematoma subdural crónico. 3. Disóstosis cleidocraneal. Déficit Enzimático (el déficit de deshidrogenasa glucosa-6-fosfato produce anemia hemolítica. Vena emisaria: Conecta los sistemas venosos del interior + exterior del cráneo. A. bilaterales en los ángulos posterosuperiores del hueso parietal. Osteogénesis imperfecta. Progeria. forma y número extremadamente variable. 2. 3. Raquitismo. . Traumatismo: 1.5 Mnemotecnia: "SHITE": Anemia de células falciformes (Sickle). Quiste aracnoideo. Asociadas a: Impresiones aracnoideas. Lago venoso: = Protusión de una vena diploica. B. Hiperfosfatasia. transmisión hereditaria. 2. Talasemia mayor. 3. √ Contorno irregular bien definido. 6. Agujero de trocar quirúrgico. Osteogénesis imperfecta. 1. Quiste leptomeníngeo. A. 2. 2. Neurofibromatosis. B. 4. 3. Variante Normal: 1. 5. Displasia craneometafisaria. Esferocitosis Hereditaria. 3. Leontiasis ósea = Sobrecrecimiento de los huesos de la cara ocasionado una facies leonina. √ Tamaño. Enfermedad de Paget.

2. Hidatidosis. Defecto Lambdoideo (neurofibromatosis).6 C. Epidermoide / dermoide. Congénita: 1. Tumor. 2. Quiste Leptomeníngeo. Hemangioma. Metástasis. Tumor Benigno: 1. 3. SECUESTRO EN BOTÓN. Osteoporosis circunscrita de la enfermedad de Paget. Granuloma eosinófilo. Osteomielitis. Displasia Fibrosa. D. Neuroblastoma. Tuberculosis. 4. Infección. Mieloma múltiple. Mnemotecnia: "HELP MTF HOLE": Hemangioma. Displasia Fibrosa. Leucemia. enfermedad de Paget. Histiocitosis. Tumor Maligno: 1. 2. Tumor pardo. 2. Osteomielitis. Epidermoide / dermoide. Amiloidosis. LESIÓN LÍTICA EN UN HUESO PLANO Mnemotecnia: "RATI": Necrosis por Radiación. Postoperatorio. LESIÓN LÍTICA SOLITARIA EN EL CRÁNEO. 3. Mnemotecnia: "TORE ME" . MAV. E. 4. 3. Mieloma. 5. LESIONES LÍTICAS MÚLTIPLES EN EL CRÁNEO. Neurofibromatosis (defecto en el asterion). F. Tuberculosis. Hiperparatiroidismo. Necrosis Avascular. Metástasis. 4. Sífilis. Meningoencefalocele. Mnemotecnia: "BAMMAH": Tumor pardo (Browm). 3. Mieloma. Infección: 1. Granuloma eosinófilo. Metástasis solitaria / múltiples.

B. BENIGNOS: 1. Metástasis. Radiación. Granuloma Eosinófilo. Condrosarcoma. Angiofibroma juvenil. 5. 2. Fístula (seno cavernoso). Aneurisma. . pulmón. CONGÉNITOS: 1. ANOMALÍAS DE LA UNIÓN CRÁNEOVERTEBRAL. AUSENCIA DEL ALA MAYOR DEL ESFENOIDES. 3. 4. mama. Meningioma. Sarcoidosis sinusal + nasofaríngea. Metástasis. Cordoma. 6. Encefalocele. Mnemotecnia: "A FAN": Aneurisma (arteria carótida interna). D. Glioma Óptico. ENSANCHAMIENTO DE LA FISURA ORBITARIA SUPERIOR. Neurofibromatosis. Displasia fibrosa. 2. Epidermoide. Hematoma Recidivante. 4. INFECCIÓN / INFLAMACIÓN: 1. aspergilosis en inmunodeprimidos. Granuloma Eosinófilo. Tumor hipofisario.7 Tuberculosis. Enfermedad de Paget. Meningioma. 3. Metástasis: Próstata. MALIGNOS: 1. Neurofibroma. 2. Mnemotecnia: " M FOR MARINE". Displasia Fibrosa. 4. Complicación de traumatismo. Retinoblastoma. TUMORES DE LA BASE CENTRAL DEL CRÁNEO. 5. Extensión de una infección desde los senos paranasales / mastoides. 5. Adenoma (hipofisario). Idiopático. 3. Carcinoma nasofaríngeo. Necrosis por radiación. Rabdomiosarcoma. Extensión tumoral perineural: neoplasias de cabeza + cuello. Enfermedad fúngica: Mucormicosis en diabéticos. Osteomielitis. C. A.

√ Ángulo del Welcher = Ángulo esfenoidal > 140°. Asimilación atlantooccipital: = Fracaso completo / parcial de la segmentación entre el cráneo y la 1ª vértebra cervical. √ Alteración de la línea de Chamberlain. Se asocia a: Malformación de Chiari. √ Craneometría anormal. Displasia Fibrosa. osteogénesis imperfecta.35%. √ Ensanchamiento del ángulo del eje de la articulación atlantoaxoidea. síndrome de Hurler. √ El ángulo craneovertebral = Ángulo clivus-canal se hace agudo (< 150°). muerte súbita. siringohidromielia en el 25 . Displasia Cleidocraneal. Hipoplasia condílea: √ Las masas laterales del atlas pueden estar fusionadas con los cóndilos. • Limitación del rango de movimiento de la articulación craneovertebral. √ Pseudoarticulación con la apófisis odontoides / arco anterior de C1. Acondroplasia. √ Punta de la odontoides > 10 mm por encima de la línea bimastoidea. √ Ángulo canal-clivus típicamente disminuido. 2. infección de la base del cráneo. = Término antropométrico que se refiere al aplanamiento de la base del cráneo. √ Alteración de la línea de Chamberlain. raquitismo. • Síntomas medulares. Raquitismo. = Forma adquirida de invaginación basilar con protusión de la columna cervical + agujero magno en la cavidad craneal. displasia fibrosa. Platibasia. √ Elevación del arco posterior de C1 Impresión Basilar. hiperparatiroidismo. Cx: Subluxación atlantoaxial (50%). Puede asociarse a: Invaginación basilar. Osteomalacia. 4. √ Disminución del ángulo canal-clivus. 3. Puede asociarse a: Fusión de C2 + C3. Causa: 1. √ Deformidad en cuerda inclinada de la unión cérvicomedular. Tercer cóndilo = Osículo en el extremo distal del clivus. √ Columna cervical + agujero magno protuyendo en la cavidad craneal. = Anomalía congénita primaria con una posición anormalmente alta de la columna cervical que se prolapsa en la base del cráneo. Mnemotecnia: "PF ROACH": Enfermedad de Paget. √ Alteración de la línea de Chamberlain. Hipoplasia basioccipital: √ Acortamiento del clivus.8 Invaginación Basilar. síndrome de Hurler. Causa: Enfermedad de Paget. COLUMNA . osteomalacia. Hiperparatiroidismo. Osteogénesis imperfecta.

Síndrome de Klippel. 3. √ Altura de los cuerpos vertebrales fusionados igual a al suma de los cuerpos vertebrales + espacios discales.Feil. Localización: Lumbar / cervical. 4. 7. (b) Hemivértebra dorsal. (c) Hemivértebra ventral (extremadamente rara). Hendiduras en el Arco Neural . desaparece mayoritariamente a los 6 meses de vida. √ Adaptación de los platillos vertebrales de los cuerpos vertebrales adyacentes. √ Ausencia completa de cuerpo vertebral. √ Cuerpo vertebral ensanchado con configuración en mariposa (proyección AP). √ "Cintura" a nivel de los espacios discales intervertebrales. Durante las semanas de gestación 9 . Asomia = Agenesia del cuerpo vertebral. 1.9 ANOMALÍAS DE LA SEGMENTACIÓN DE LOS CUERPOS VERTEBRALES. (a) Vértebra acuñada unilateral: √ Hemivértebra derecha / izquierda. √ Escoliosis al nacimiento. 6. √ Cifoscoliosis rápidamente progresiva. dos centros de osificación forman las mitades ventral + dorsal de los cuerpos vertebrales. Hendidura coronal = Fracaso de la fusión de los centros de osificación anterior + posterior. Localización: Habitualmente dorsal inferior + lumbar superior. condrodistrofia calcificante congénita. Bloque vertebral = Fusión vertebral congénita. 2. Vértebra hipoplásica. √ Banda vertical radiolucente inmediatamente detrás de la porción media del cuerpo vertebral. Vértebra Mariposa. Puede asociarse a: Espina bífida anterior ± meningocele anterior.12. 5. √ Pueden estar presentes elementos posteriores hipoplásicos. Puede asociarse a: Varón prematuro. Hemivértebra. = Fracaso de la fusión de las mitades laterales secundario a la persistencia de tejido notocordico.

3.1%). 1. ARCO POSTERIOR: 1. Aplasia de tipo Keller con persistencia del tubérculo posterior.10 ANOMALÍAS DEL ATLAS. √ Márgenes anteriores duplicados (proyección LAT). √ Arco anterior del atlas hipertrófico + situado demasiado posterior en relación al cuerpo del axis. Raquisquisis aislada del arco anterior (0. 4. √ Arco anterior rechoncho y redondeado superpuesto a la apófisis odontoides. √ Ausencia de la línea arco-canal (proyección LAT). √ Ausencia de apófisis odontoides. Os odontoideo = Osículo independiente cefálico al axis en la localización de la apófisis odontoides. Aplasia total del arco posterior del atlas. A. 2. 2. Atlas partido = Raquisquisis del arco anterior + posterior. B. √ Superposición de la apófisis odontoides / cuerpo del axis simulando una fractura (proyección de la odontoides con la boca abierta). ARCO ANTERIOR: 1. DDx: Fractura de odontoides Tipo 1. 5. . 3. lateral a través del surco de la arteria vertebral (3%). Raquisquisis del arco posterior del atlas (4%): Localización: Línea media (97%). Hemiaplasia parcial / total del arco posterior. ANOMALÍAS DEL AXIS. Osículo terminal persistente = Osículo de Bergman. Aplasia con remanente uni / bilateral + raquisquisis en la línea media. Cx: Inestabilidad atlantoaxoidea. 2. √ Apófisis odontoides no fusionada > 12 años de edad. Aplasia odontoidea (extremadamente rara). haciendo imposible la identificación del espacio preodontoideo (proyección LAT).

= Cuerpos vertebrales aplanados asociados a muchos desordenes sistémicos hereditarios (acondroplasia. esclerosis ósea. leucemia). CUERPO VERTEBRAL AGRANDADO. √ Osteoporosis. 3. Neoplasia Intraespinal. 4. √ Osificación del ligamento nucal. displasia espondiloepifisaria tarda. mucopolisacaridosis. Enfermedad de Paget. Destrucción metastásica del pedículo. Ectasia dural (Síndrome de Marfan. Rectificación del borde anterior: 1. Neurofibroma. Enfermedad de Gaucher. osteogénesis imperfecta. ESteroides (necrosis avascular). = Depósito de glucocerebrósidos en el sistema retículo endotelial. 3. √ Puede haber fusión vertebral. √ Altura del cuerpo mayor que la anchura. √ Aumento de la altura del cuerpo + disco. Durante la primera infancia superando los 1000 rads. Ausencia congénita / hipoplasia pedicular.11 DDx: Fractura de odontoides Tipo 2 (margen descorticado). √ Espacios discales de altura normal. 3. 2. Granuloma Eosinófilo. 1. Localización: Columna lumbar / dorsal inferior. Granuloma Eosinófilo. neurofibromatosis. Artritis psoriásica. 4. 1. Hemangioma. Platiespondilia generalizada. √ Deformidad por compresión. CUERPO VERTEBRAL PEQUEÑO. 2. Radioterapia. osteopetrosis. √ "Marco de cuadro". Síndrome de Ehlers-Danlos). AGUJERO VERTEBRAL AGRANDADO. . √ Deformidad por compresión / vértebra plana. √ Puede haber subluxación atlantoaxial. 1. Infección. 2. Artritis Reumatoide Juvenil. Tumor (metástasis. Gigantismo. Localización: Columna cervical. Espondilitis anquilopoyética. 2. Enfermedad de Paget. 5. ANORMALIDAD DE LOS BORDES VERTEBRALES. VERTEBRA PLANA Mnemotecnia: "FETISH" Fractura. 5. enanismo tanatofórico). mieloma. 3. Miositis Osificante Progresiva.

3. 2. √ Cuerpos vertebrales pequeños y planos. Acondroplasia. Festoneado posterior de la vértebra: En procesos asociados a ectasia dural.12 4. Variante Normal. Aneurisma aórtico. 4. Hidrocefalia. 4. Mucopolisacaridosis: Hurler. Ependimoma. 2. Neurofibromatosis. 5. Espondilitis Anquilopoyética. en forma de lengua en la mitad anterior (habitualmente D12 / L1). 4. √ Elongación anterior "en forma de lengua" de la porción central de los cuerpos vertebrales. 2. 3. 3. 3. 2. Ependimoma. 1. Hipoparatiroidismo = Cretinismo. Síndrome de Ehlers-Danlos. Morquio. √ Aspecto redondeado de los cuerpos vertebrales. Síndrome de Marfan. 1. √ Deformidades "en paso atrás" a lo largo de los márgenes anteriores. Laxitud del tejido mesenquimal. Neurofibromatosis (secundario a ectasia dural / tumor espinal). Meningioma. Reblandecimiento óseo. Siringohidromielia. 4. Acromegalia (vertebras lumbares). 2. Mucopolisacaridosis. Síndrome de Hurler = Gargolismo. Tuberculosis. Enfermedad de Reiter. Festoneado Anterior de la vértebra: 1. Mnemotecnia: "DAMN MALE SHAME": Dermoide. que presenta un pico. Lipoma. √ Suave curva cifótica con cuerpo vertebral pequeño en el vértice de la cifosis. Síndrome de Ehlers-Danlos. A. Acondroplasia. Síndrome de Marfan. Aumento de la presión intraespinal. Sanfilippo. 1. Artritis reumatoide. Síndrome de Hunter Modificaciones menos severas que en el síndrome de Hurler. Proyecciones Óseas desde la Vértebra. Hidrocefalia comunicante. Mieloma múltiple (masa paravertebral de partes blandas). . 6. Meningocele posterior. Espondilitis anquilopoyética (dura laxa actuando sobre una vértebra osteoporótica). B. Enfermedad de Morquio √ Cuerpos vertebrales aplanados + ensanchados. C. 1. Linfadenopatía. Acromegalia.

Anemia de células falciformes. Asociados a: Osteoartritis. tejidos blandos paravertebrales. Asociados a: Espondilitis anquilopoyética. enfermedad de Paget. √ Rectificación de los márgenes anteriores de los cuerpos vertebrales (erosión). Osteofitos = Osificación del ligamento longitudinal anterior. √ Cuerpos vertebrales escleróticos + cifoscoliosis. enfermedad de Gaucher). √ Osteofitosis vertebral + hiperostosis. 4. Nódulo de Schmorl = Herniación intraósea del núcleo pulposo en el centro del platillo debilitado en la hernia discal / enfermedad de Scheuerman. = Herniación intraósea del material discal en la unión del borde óseo vertebral del centro + platillo (esquina anterosuperior). Osificación de la columna: A. √ Espacios discales ensanchados + platillos terminales irregulares. ligamento longitudinal anterior. síndrome de Reiter. Vértebra limbus. √ Pequeños recesos escalonados en el ángulo del borde anterior del cuerpo vertebral. Sindesmofitos = Osificación del anillo fibroso. (Las fibras de Sharpey conectan el anillo fibroso con el cuerpo vertebral adyacente). C. Osteoporosis (senil / inducida por esteroides) √ "Vértebra de pez" (DDx: Osteomalacia. √ "Abombabiento discal" = Discos intervertebrales biconvexos secundarios a la deformidad osteoporótica de los platillos. Asociada a: Artritis psoriásica. Osteodistrofia renal √ "Columna en jersey de rugby" = Bandas horizontales de mayor opacidad subyacentes a los platillos vertebrales. √ Calcificaciones + osificaciones que fluyen a lo largo de la parte anterolateral de > de 4 cuerpos vertebrales dorsales contiguos ± osteofitosis. Espondilosis deformans √ Osteofitosis a lo largo de las partes anterior + lateral de los platillos + trayecto vertical como consecuencia del cizallamiento de las fibras anulares externas. = Aspecto normal de la vértebra en desarrollo (entre los 6 y 12 años de edad). (DDx: otras anemias. Osificación paravertebral. 6. Epífisis "Anular". 8. = Enfermedad de Forestier. Asociada a: Hiperostosis esquelética idiopática difusa. 5. √ Sindesmofitos bilaterales simétricos (osificación del anillo fibroso).13 √ Deformidad anterior "en forma de lengua" (solo en niños). 3. 7. D. Espondilitis Anquilopoyética. hiperparatiroidismo). √ Calcificación de los ligamentos paravertebrales. 5. 1. . B. √ "Columna de bambú". Hiperostosis Esquelética Idiopática Difusa (DISH). 2. √ Esclerosis ósea a lo largo de los platillos terminales. 6. Fluorosis. √ "Vértebra H" = Compresión de las porciones centrales por infartos subcondrales. ANOMALÍAS DE LOS PLATILLOS TERMINALES VERTEBRALES. √ Osificación de los ligamentos paraespinales. ocronosis. Osificación fluida anterior = Osificación del disco.

NÓDULO DE SCHMORL. Causas: 1. 3. = Liberación de gas nitrógeno desde los tejidos circundantes hacia las hendiduras con un núcleo o inserción anular anormal. VÉRTEBRA "HUESO DENTRO DE HUESO". Infección (extremadamente raro). = Defectos de condrificación donde los vasos periósticos penetran los platillos cartilaginosos del disco. CALCIFICACIÓN DEL DISCO INTERVERTEBRAL Mnemotecnia: "CHOW": Enfermedad por depósito de pirofosfato cálcico (CCPD). Acondroplasia. 4. √ Baja intensidad de señal del borde. Herniación discal intraósea (= nódulo de Schmorl). Enfermedad de Wilson. Traumatismo. Línea de estrés de causa desconocida. Síndrome de Morquio. RM: √ Nódulo de intensidad de señal similar a la del disco. 1. Mnemotecnia: "HAM": Hipotiroidismo.14 7. producidos por la herniación superior / inferior del material discal. Osteoporosis. 2. con márgenes bien definidos. √ Vértebra en "sandwich" / "hamburguesa" = Platillos escleróticos alternando con porciones medias radiolucentes de los cuerpos vertebrales. Incidencia: Hasta un 20% en las radiografías convencionales / hasta un 50% en CT vertebral en pacientes > 40 años. CUERPO VERTEBRAL CON FORMA DE BALA. 8. √ Asociado a estrechamiento del espacio discal DDx: Mnemotecnia: "SHOOT" Enfermedad de Scheuermann. Hemocromatosis. Mielofibrosis. 5. Hiperparatiroidismo. √ Defectos cóncavos en los platillos vertebrales superior e inferior. Osteopetrosis. FENÓMENO DE VACÍO EN EL ESPACIO DISCAL INTERVERTEBRAL. . Enfermedad vertebral metastásica adyacente con colapso vertebral. = "Vértebra fantasma" tras un evento lleno de tensión durante la fase de crecimiento vertebral en la infancia. Espondilosis deformante. Ocronosis. Osteomalacia. √ "Columna en jersey de rugby". Degeneración primaria / secundaria del núcleo pulposo.

bordes bien definidos. cordoma. VÉRTEBRA DE MARFIL. elementos posteriores (láminas. Mieloesclerosis. Tumor de células gigantes (5% en la columna). mieloma. 5. enfermedad de Paget. Habitualmente dorsal. angiosarcoma. lámina. Hipoparatiroidismo. Osteodistrofia Renal. 6. B. Habitualmente dorsal inferior / lumbar superior. se origina en una lesión ósea primaria (tumor de células gigantes. Hemangioma (30% en la columna) 10% de incidencia en la población general. 3. Raquitismo. C. Osteomielitis Crónica esclerosante. H:M = 2:1.20%. Escorbuto. habitualmente dorsal inferior / lumbar . escoliosis dolorosa con concavidad hacia la lesión. A. Traumatismo.5% en la columna). degeneración maligna en el 15 . elementos posteriores. Hipotiroidismo. Leucemia. elementos posteriores. Fluorosis. lesión lítica expansiva del cuerpo vertebral con bordes bien definidos. 4. margen bien definido. Osteopetrosis. elementos posteriores (pedículo. habitualmente cervical. TB. Enfermedad de Paget. matriz tumoral calcificada en el 50%. AFECTACIÓN DE DOS / MAS VÉRTEBRAS CONTIGUAS: Osteocondroma. granuloma eosinófilo. Metástasis Osteoblásticas. 4. Mieloma. Quiste óseo aneurismático (20% en la columna). hemangioma. puede afectar al cuerpo si es grande. 2. Osteocondroma (1 . raramente degeneración maligna. Osteosarcoma. Envenenamiento con metales pesados. apófisis espinosa). invasión secundaria de los elementos posteriores. Hemangioma. 5. 7. mieloma múltiple / plasmocitoma. linfoma. pedículos). displasia fibrosa) en el 50%. Osteoblastoma (40% en columna). puede afectar a dos vértebras contiguas. Habitualmente columna cervical / dorsal. 3. Mnemotecnia: "LOST FROM CHOMP": Linfoma. LESIÓN VERTEBRAL EXPANSIVA.15 2. gran masa densa calcificada con bordes mal definidos. 8. LESIÓN BENIGNA: 1. Habitualmente sacro. AFECTACIÓN DE MÚLTIPLES VÉRTEBRAS: Metástasis. Inyección de Thorotrast. quiste óseo aneurismático. Anemia de células falciformes (Sickle). 6. Osteoma osteoide (25% en la columna).

cuerpo vertebral. condrosarcoma. Quiste óseo Aneurismático. Mnemotecnia: "GO APE". Granuloma Eosinófilo. Granuloma eosinófilo (6% en la columna). Quiste óseo aneurismático. Plasmocitoma. √ Destrucción total + colapso + masa anterior de partes blandas. Lesión destructiva de crecimiento lento. Hemangioma. Cordoma. Mnemotecnia: "CALL HOME". Tumor de células Gigantes. Leucemia. Metástasis. aspecto trabecular en "vidrio deslustrado" no homogéneo. √ Altera el espacio discal. 7. 4. esclerosis ósea. bordes escleróticos bien definidos. TUMORES VERTEBRALES PRIMARIOS EN NIÑOS. Metástasis (especialmente de pulmón. cuerpo vertebral. Osteoblastoma benigno. PROCESO MALIGNO: 1. "marco de cuadro". Mieloma. 4. Cuerpo vertebral. D. 5. Displasia Fibrosa (1% en la columna). Linfoma. Clave: Pedículos frecuentemente destruidos. Mas frecuentemente cervical / lumbar. Edad: > 50 años. 9. √ Esclerosis adyacente al hueso. Clave: Pedículos vertebrales habitualmente respetados. Angiosarcoma: El 10% afectan a la columna. 3. mama). TUMORES ÓSEOS CON PREDILECCIÓN POR EL CUERPO VERTEBRAL. Osteosarcoma. 8. frecuente afectación múltiple. LESIÓN DESTRUCTIVA DE LOS ELEMENTOS POSTERIORES. agrandamiento del hueso. en el cuerpo vertebral. 2. 2. áreas endémicas. Osteoma osteoide. "vértebra plana". habitualmente lumbar. Enfermedad de Paget Cuerpo vertebral ± elementos posteriores. Quiste óseo Aneurismático. Osteoma osteoide. 3. Quiste hidatídico (1% en columna). Especialmente en la 2ª vértebra cervical. 10. Mieloma múltiple / plasmocitoma. Cordoma. linfoma.16 superior. En orden de frecuencia: 1. Osteoblastoma. Osteoblastoma. Sarcoma de Ewing. . aspecto en "acordeón" / "pana".

Infección. Signos externos en el 50%. 5.90%). artritis Reumatoide (juvenil). Enfermedad de Reiter. Traumatismo. 4. hoyuelo. mechón de pelo. • Lipoma subcutáneo. . Osteoblastoma. 1. Quiste epidermoide. hiperpigmentación. FUSIÓN EN LA COLUMNA CERVICAL. es decir. miosistis osificante Progresiva. Lipomeningocele. • Ausencia de reflejos tendinosos. Síndrome de Down. • Rara vez da lugar a un déficit neurológico por sí misma. Dermoide intravertebral. Hemangioma. Osteoma Osteoide. Mnemotecnia: "A HOG": Quiste óseo Aneurismático. lesión dérmica lumbosacra (80%). Artritis Reumatoide. • Trayecto fistuloso • Disfunción intestinal + vesical. fístula. DISRAFISMO VERTEBRAL. Diastematomielia. Espondilitis Anquilopoyética. Tumor de células Gigantes. hemangioma. Espina Bífida Espina Bífida Oculta. neurológicas. Quiste Hidatídico. • Hipertricosis. Síndrome de la médula anclada. Bloque Vertebral (Klippel-Feil). • Hoyuelo cutáneo. = Fusión incompleta / anormal de las estructuras embriológicas mesenquimales. Psoriasis. TUMORES PRIMARIOS DE LOS ELEMENTOS POSTERIORES. = DISRAFISMO ESPINAL OCULTO = La piel cubre el defecto. EROSIÓN ODONTOIDEA.17 Granuloma Eosinófilo. Mnemotecnia: "SPAR BIT" Anquilosis Hipertrófica Senil (DISH). masa subcutánea. • Nevus pigmentado. óseas de la línea media. • Respuesta plantar patológica. 2. Lupus eritematoso. Lipoma del filum terminal. 15% de los disrafismos vertebrales. • Marcha espástica. 3. nevus. Se asocia a: Defectos vertebrales (85 . Espondilitis Anquilopoyética. 6. Mnemotecnia: "P LARD": Psoriasis.

Infección faríngea en la infancia. otitis media. 9. Mielocele = Placa en la línea media de tejido neural expuesto en la superficie cutánea. Síndrome de Down (20%). Os odeontoideo / aplasia de la odontoides. fusión del basion + arco anterior del atlas. Espondilitis anquilopoyética. 1. mastoiditis. √ Luxación 8 . Mnemotecnia: "JAP LARD": Artritis reumatoide Juvenil. (b) Artritis: Debido a laxitud del ligamento transverso o erosión de la odontoides. 2. Displasia ósea. Seno dérmico dorsal. 8. absceso alveolar. (d) Traumatismo (muy raro sin fractura de odontoides).10 días después del inicio de los síntomas. 4. Meningocele. Síndrome de Morquio. Mielosquisis = Presentación superficial de elementos neurales no cubiertos por meninges. Meningocele simple = Herniación de un saco lleno de LCR. Artritis psoriásica. 10. (c) Procesos inflamatorios. 3. 2. 85% de los disrafismos vertebrales. Artritis Psoriásica. Artritis reumatoide. Espondilitis Anquilopoyética. (e) Síndrome de Marfan.5 mm (> 4. 6.75% de la población. coriza. Síndrome de la notocorda hendida. adenitis cervical. Occipitalización del atlas: = 0. Espina Bífida Abierta. 11. absceso retrofaríngeo. . Subluxación Atlantoaxoidea. Raro en gota + CPPD. 4. Síndrome del filum terminal tirante. sin elementos neurales.5 mm en niños). 1. 4. = Distancia entre la odontoides y el arco anterior de C1 (medida en la línea media del atlas en proyección lateral): (1) Subluxación atlantoaxoidea posterior (rara). 5. = ESPINA BÍFIDA QUÍSTICA = Fusión incompleta de los elementos vertebrales posteriores + tejidos blandos superpuestos. parotiditis. Causas de subluxación: (a) Congénita: 1. • Asociada a déficit neurológico en > 90%. Síndrome de Reiter. (2) Subluxación atlantoaxoidea anterior (frecuente) = Distancia entre la odontoides + arco anterior de C1 (medida en el plano medio del atlas en proyección lateral): (a) Espacio preodontoideo: > 2. Mielocistocele. 3.18 7. Insuficiencia congénita del ligamento transverso. Lupus eritematoso sistémico. 3. 5. Mielomeningocele = Un mielocele elevado por encima de la superficie cutánea por la expansión del espacio subaracnoideo ventral a la placa neural. (b) Espacio retroodontoideo: <18 mm. 2.

. 3. dermoide. Accidente (traumatismo). Lipoma (1%). Lesión quística: Puede haber relleno tardío del espacio quístico en la Mielo-CT. Infección Crónica 1. Transección medular. Astrocitoma (25%). 3. Hidromielia. Mnemotecnia: "I´M ASHAMED": Inflamación (esclerosis múltiple. Sarcoidosis. artritis Reumatoide. Esclerosis múltiple. MASA INTRADURAL EXTRAMEDULAR 1. astrocitoma. Dermoide. Meningioma (25 . 2. Absceso Retrofaríngeo. . 3. Contusión hemorrágica.Región dorsal: Teratoma-dermoide. Localización: . 6% de los tumores medulares en niños (1/3 de las neoplasias vertebrales en la infancia). . Vascular. 2.Región lumbar: Ependimoma. 2. Ependimoma (60% de todos los tumores medulares) 2. 1. Hidromielia. B. Oligodendroglioma (3%). Quiste reactivo. Meduloblastoma. Neurofibroma (25. Siringomielia. Astrocitoma.4%). 3. Conmoción medular = Edema reversible. Hematoma.Región cervical: Astrocitoma. Hemangioblastoma (2 . A. 4. Metástasis. C. PSEUDOSUBLUXACIÓN: = La laxitud ligamentosa en niños permite el movimiento del los cuerpos vertebrales unos respecto a otros. D. especialmente a nivel C2-C3. 1. mielitis). Tumor (a) Primario: 1. Hemangioblastoma. 4. LESIÓN INTRAMEDULAR. 15% de los tumores del canal vertebral en adultos. Malformación Arteriovenosa. sarcoidosis. pulmón. 4.45%) de todos los tumores medulares. (b) Metastásico: Por ejemplo melanoma maligno. MAV. Mielitis transversa. mama. Ependimoma.35%). Siringomielia. Síndrome de Down.19 Lupus eritematoso. 2.

A. LESIÓN EPIDURAL EXTRAMEDULAR. Enfermedad discal.20 3. tejido conectivo. Protusión discal. Metástasis de fuera del SNC: 8. Metástasis "goteadas" de tumores del SNC: 7. Raices Normales aunque tortuosas. MAV. Herniación del núcleo pulposo. Ependimoma: Habitualmente filum terminal. 1. 10. E. Estenosis ósea vertebral. 2. sobre varios segmentos. B. contiene los plexos venosos epidurales. 5. 3. Metástasis: Mama. Neurofibroma. TUMORES DE LAS RAICES Y VAINAS NERVIOSAS. Espacio epidural = Espacio entre la dura madre + hueso. = NEURINOMA. Secuestro del núcleo pulposo. Dermoide / epidermoide. Inflamación: Absceso epidural. Dermoide: Habitualmente cono / cauda equina. 3. Lipoma. Quiste neuroentérico. grasa. Meningioma. 2. 9. Aracnoiditis. Quiste aracnoideo. 4. D. quiste Aracnoideo. 2. Hemangioblastoma. 5. C. espondilosis. cisticercosis). Meningioma. 1. 4. sin extensión a través de la dura). Neuroblastoma paravertebral. Dermoide. (b) Maligno. Mnemotecnia: "MANDELIN": Metástasis (metástasis "goteadas" de tumores del SCC). Infección (TB. Mnemotecnia: "MAMA N": Metástasis. 6. Enfermedad de Hodgkin. epidermoide. Ependimoma. Lipoma. Meningioma (con componente intradural). Lipoma. Aracnoiditis. AUSENCIA de disrafismo. Linfoma: Mas frecuentemente en espacio dorsal. Neurinoma (con componente intradural). Fibroma. pulmón (habitualmente desde una vértebra afectada. Incidencia: 30% de todos los tumores vertebrales. quiste Aracnoideo. Hematoma. Tumor (a) Benigno. 3. Neurofibroma. 4. . canales linfáticos. asociado a disrafismo vertebral (1/3). 1.

pero especialmente cervical. RM: √ Frecuentemente se ve una línea oscura rodeando a la lesión (= cápsula). ¡Solo el 10% de los pacientes con neurofibromas tienen enfermedad de von Recklinghausen!. ¡El neurofibroma espinal rara vez es esporádico y habitualmente es un signo de neurofibromatosis tipo 1!. Histo: Remolinos de elementos neuronales. producen la vaina de mielina alrededor de los axones. √ Signo de la "diana" = Centro de baja intensidad de señal (debido al colágeno + células de Schwann condensadas). Neurofibroma. plexo simpático. (a) Nervios periféricos: √ Masa fusiforme en los nervios periféricos. √ Hipodenso (CARACTERÍSTICO). nervio vago. pero el 5 . Asociado a: Neurofibromatosis tipo 1. ¡Potencial para transformación maligna!. √ Lesión fusiforme encapsulada. bien delimitada. Localización: (a) Extracraneal: (lo mas frecuente) raices vertebrales cervicales. ORIGINADO EN LA VAINA NERVIOSA: 1. (b) Masa intradural extramedular: √ Masa bien definida con configuración en pesa (= el componente extradural se extiende a través del agujero neural). √ Ensanchamiento de agujero intervertebral + erosión de los pedículos. √ Habitualmente NO se refuerza con el contraste. (b) Mayoritariamente en nervios sensitivos. H:M = 1:1. RM: √ Masa homogénea isointensa con la médula en T1. 2.20% de los pacientes con schwannomas intracraneales solitarios presentan neurofibromatosis tipo 2!. Neurilemoma = Las fibras nerviosas divergen y pasan sobre la superficie de la masa . densidad cercana a la del agua / isodenso con los músculos esqueléticos. = Tumor de las vainas nerviosas compuesto por células de Schwann + fibroblastos con afectación del nervio. 2. Células de Schwann = Células que rodean los nervios craneales. las fibras nerviosas discurren a través de la masa. Neuroma = Lesión postraumática formada al el extremo de un nervio roto. trigémino (V) (2º más frecuente). proporcionando por tanto protección mecánica. no encapsulada. ¡Tengase en cuenta que la vaina de mielina en la sustancia cerebral está formada por los oligodendrocitos!.21 A. medulares y periféricos. DDx: Raices nerviosas unidas. par craneal vestíbulo coclear (VIII) (el más frecuente). B. √ Festoneado de los cuerpos vertebrales. bien delimitada. √ Tumor hipointenso en T2 en comparación con la grasa circundante. = Neoplasia benigna encapsulada de crecimiento lento originada en las células de Schwann. Histo: Componente celular (tejido Tipo A de Antoni) + componente mixoide (tejido Tipo B de Antoni). Localización: En cualquier nivel. Schwannoma. ORIGINADO EN EL NERVIO: 1. y sirve como pista para la regeneración nerviosa. ¡Tumor habitualmente esporádico.

. √ Pulsación disminuida del LCR. vasos sanguíneos no delineados. √ Refuerzo anormal de las meninges engrosadas + raices nerviosas enmarañadas. 5. Enfermedad demielinizante. Hernia discal primaria. Isquemia. Hemorragia intraespinal postoperatoria (inicio < 1 semana). Inflamación espinal / meníngea / neural (inicio 1 semana . Infarto. CAPTACIÓN TARDÍA DEL CONTRASTE MEDULARES. 1. SÍNDROME LUMBOSACRO POSTQUIRÚRGICO.22 tumoral. raíces nerviosas. 2. 2. Hernia discal residual (inicio en < 1 semana). 3. 3. Radioterapia. (b) Aracnoiditis fibrosante: √ Agrupamiento de las raices nerviosas. Formación de cicatriz intraespinal (inicio > 1 mes): (a) Fibrosis epidural: √ Placa / masa epidural que se refuerza. Infección.mes). Espondilosis cervical. INYECCIÓN EPIDURAL √ Extravasación del contraste a lo largo de las raíces nerviosas. A. Fallo del tratamiento quirúrgico: 1. 4. 7. Extremadamente raro: 4. √ Acumulación del material de contraste en la zona de inyección. √ Flujo lento del material de contraste. √ Defectos de repleción irregulares. Esclerosis múltiple. Esclerosis lateral amiotrófica.. HIDROSOLUBLE EN LAS LESIONES MIELOGRAFÍA EXTRAARACNOIDEA. B. Osteomalacia. 4. = Signos de disfunción y discapacidad + dolor y parestesias tras cirugía. √ Las estructuras intravertebrales no están bien delimitadas. 3. 1. Fallo biomecánico: 1. Causas: A. Hernia discal recurrente (inicio a la semana . ATROFIA MEDULAR. Siringohidromielia. 5. √ Adherencia de las raices nerviosas a la pared del saco tecal. Secuela de traumatismo. en el compartimiento anterior / posterior. 2. 2. 6. B. √ El material de contraste está situado cerca de la periferia del canal vertebral. MAV medular. 6.1 mes). Tumor quístico medular. INYECCIÓN SUBDURAL √ Medula espinal.

(3) Osea: Enfermedad de Paget. • Disminución del tono de los esfínteres. . osteomielitis. = Ausencia de mejoría tras cirugía en la espalda en un 5 . irregularmente engrosadas. 4. la estabilización de los hallazgos se produce a los 2 . Fibrosis epidural (cicatrización) √ Refuerzo heterogéneo precoz en T1 (máximo alrededor de los 5 minutos postinyección). 5. Contaminación (infección). Error (extirpación de disco equivocado). Hemorragia. (2) Tumor intra / extramedular. NEOPLASIAS SACRAS. • Sensibilidad disminuida en los dermatomas lumbares inferiores + sacros. Nivel / lado de la intervención erróneo. CAUSAS DE PARTES BLANDAS: 1. Aracnoiditis adhesiva. SACRO. • Disminución de los reflejos en el tobillo. riñón. SÍNDROME DE LA CAUSA EQUINA. Espondilolistesis. osteoartrosisde las articulaciones facetales.23 5. CAUSAS ÓSEAS: 1. Lesión nerviosa directa. complicación de espondilitis anquilopoyética. • Fatigabilidad + debilidad muscular.15%. Metástasis de mama. colon. C. Estenosis central. Pseudoartrosis. Mieloma múltiple. Fenómenos remotos no relacionados con la columna. SÍNDROME DEL FRACASO DE LA CIRUGÍA DE LA ESPALDA. Hernia discal recurrente: √ Ausencia de refuerzo precoz en T1 (el refuerzo aparece ≥ 30 minutos postinyección). Fibrosis (cicatriz).6 meses!. 4. 2. 3. 2. cervix. 3. 1. √ Raices nerviosas agrupadas. Estenosis foraminal. Causa: (1) Fragmento discal desplazado. B. 2. Disco (residual / recurrente / nuevo nivel). ERRORES QUIRÚRGICOS: 1. • Alteración de la función de los esfínteres + incontinencia por rebosamiento. = Constelación de signos + síntomas derivados de una lesión compresiva en el calan vertebral lumbar inferior. 2. ¡Es difícil la interpretación en el periodo postoperatorio inmediato. próstata. Mnemotecnia: "ABCDEFG": Aracnoiditis. Hemorragia (Bleeding). A. Infección.

de 6 . 2.24 3. Plasmocitoma. Teratoma sacrococcígeo LESIÓN SACRA DESTRUCTIVA. 2. 5. Cordoma. . Tumor de células gigantes (el tumor benigno más frecuente). 3. Cordoma (el primario más frecuente). Tornillos pediculares / traspediculares. Alambre subpars: = Pase de un alambre alrededor de la pars interarticular. (b) Fijador anular en O. un botón de Drummond impide que el alambre tire del hueso. Ganchos laminares / sublaminares: Utilizados en las barras para aplicar fuerzas de compresión / distracción a los pedículos láminas. Restablecer la alineación anatómica en fracturas (reducción de fractura). Mnemotecnia: "SPACEMON": Sarcoma. (a) Ganchos curvos abiertos por arriba bajo las láminas. 6. Neuroblastoma. (e) Barra de Knodt = Barra de distracción roscada con una tuerca central fija y un patrón de rosca opuesto. Ependimoma. 4. rectángulo segmentario = Bucle preformado para formar un rectángulo plano. Corregir deformidades congénitas. (d) Barra de compresión de Harrington. (f) Barras de Contrel-Dubusset = Un par de barras con una superficie aserrada. Función: 1. (c) Barra de distracción de Harrington. conectadas con una conexión trasversal con ≥ 4 ganchos laminares / tornillos pediculares. Alambre sublaminar: = Pase de un alambre al rededor de la lámina + vara. Metástasis. Estabilizar una enfermedad degenerativa. . barra de forma romboidal. Reemplazar vértebras patológicas / anormales (infección / tumor). Utilizan barras emparejadas / desemparejadas con: 1. 5. rectángulo de Luque. (b) Ganchos curvos abiertos por abajo sobre los pedículos. Quiste óseo Aneurismático. Dispositivos de Fijación Posterior. 4.8 mm de diámetro. DISPOSITIVOS VERTEBRALES DE FIJACIÓN. 4. Osteomielitis. Barras: (a) Barra de Luque = Barra lisa. 3. recta / con forma de L. Alambre interespinoso: = Pase de un alambre a través de un orificio en la apófisis espinosa.

. Dispositivo de Zielke. 2. 1. Dispositivos de Fijación Anterior. Placas: (a) Placas de Roy-Camille = Placas rectas simples con agujeros redondos. Fijación percutánea. 3. se coloca en el lado convexo de la columna. = Sistema de Dwyer modificado sustituyendo el cable por una barra sólida. = Tornillos de interfertencia (huecos) colocados a través del nivel de un disco. = Tornillos de esponjosa para fusión a un solo nivel. Dispositivo de Dunn (similar al dispositivo de Kaneda) discontinuo.25 7. Dispositivo de Dwyer. las palcas están conectadas mediante dos barras roscadas conectadas a las cabezas de los tornillos. = Dos placas vertebrales curvas con grapas fijadas a los cuerpos vertebrales mediante tornillos. = Tornillos enroscados en el cuerpo vertebral sobre grapas embebidas en el cuerpo vertebral y conectados mediante un alambre trenzado de titanio. 9. Dispositivo de Kaneda. (b) Placa de Luque. 4. = Grandes agujeros ovales con clips que rodean la placa. Tornillo traslaminar. (c) Placas de Steffee = Placas rectas con grandes muescas. 8.

26 .

Agujero ESpinoso. Contenido: (a) Nervios: V2 (nervio maxilar). En la parte interna de la fosa craneal media. a posteromedial. = Canal en el ala mayor del esfenoides que conecta la fosa craneal media + fosa pterigopalatina. por detrás de la fisura orbitaria superior. Localización: En la base de la lámina pterigoidea medial. Localización: Interior y lateral a la fisura orbitaria superior. Cubierto de fibrocartílago (ocasionalmente).1 ANATOMÍA DEL CRÁNEO Y COLUMNA AGUJEROS DE LA BASE DEL CRÁNEO. Contenido: (a) Nervios: 1. Arteria del agujero redondo. Agujero Redondo. Vena meníngea media. Agujero Magno. (b) Vasos: 1. Agujero Espinoso. √ Se visualiza mejor en el TC coronal Agujero Oval. (b) Vasos. (b) Vasos: 1. Nervio petroso menor (ocasionalmente). la arteria carótida descasa en la parte endocraneal del fibrocartílago. Agujero Oval. 1. V3 (nervio mandibular). 2. = Canal que conecta la fosa craneal media + fosa infratemporal. Venas emisarias. 2. Rama recurrente meníngea del nervio mandibular. posterolateral al agujero oval (parte endocraneal) + lateral a la trompa de Eustaquio (parte exocraneal). Contenido: (Inconstante). Venas emisarias. 2. 2. Agujero Redondo. Agujero Rasgado. Trayecto: Se extiende oblicuamente hacia + ligeramente inferior en dirección sagital paralelo a la fisura orbitaria superior. Nervio petroso superficial menor. (b) Vaso: Rama meníngea de la arteria faríngea ascendente. Localización: En el ala mayor del esfenoides. (a) Nervio: Nervio del canal pterigoideo (realmente penetra el cartílago). situado posterolateral al agujero redondo (parte endocraneal) + en la base de la lámina pterigoidea lateral (parte exocraneal). Arteria meníngea accesoria. 2. Contenido: (a) Nervios: 1. 3 agujeros están orientados a lo largo de una línea oblicua en el ala mayor del esfenoides desde medial. Localización: Parte medial del cuerpo esfenoidal. . Nemotecnia: "rotos". Arteria meníngea media.

2. 2. 2. √ La punta de la apófisis odontoides puede estar hasta 1 ± 6. = CANAL CONDÍLEO ANTERIOR Localización: En la fosa craneal posterior. 1. Bulbo. B. Contenido: (a) Nervios: Nervio vidiano = Nervio del canal pterigoideo = Continuación del nervio petroso superficial mayor (del VII par craneal)después de su unión con el nervio petroso profundo.2 Contenido: (a) Nervios: 1. Ramas meníngeas de las arterias faríngea + occipital. . directamente posterior al orificio carotideo A. Parte posterior: Vena yugular interna. 10º par craneal (nervio vago). 11º par craneal (nervio accesorio). 2. (b) Arteria vidiana = Arteria del canal pterigoideo = Rama de la porción terminal de la arteria maxilar interna. Arteria espinal posterior.PROYECCIÓN LATERAL: 1. 3. = CANAL VIDIANO = En el cuerpo esfenoidal conecta la fosa pterigopalatina anteriormente al agujero rasgado posteriormente. (b) Vasos: 1. 3. Ramas de la arteria meníngea. Seno petroso inferior.6 mm por encima de la línea de Chamberlain. Arteria faríngea. Contenido: (a) Nervio: 12 par craneal (nervio hipogloso). N. Parte anterior: 1. se origina en la fosa pterigopalatina + pasa a través del agujero rasgado posterior al nervio vidiano. comenzando en la parte anterolateral del agujero magno. 2. Accesorio espinal. Localización: En la base de la lámina pterigoides por debajo del agujero redondo. Canal del Hipogloso. 9º par craneal (nervio hipogloso). (b) Vasos: 1. C. Línea de Chamberlain = Línea entre el polo posterior del paladar duro + opistion (= margen posterior del agujero magno) √ La punta de la apófisis odontoides habitualmente está por debajo / tangente a la línea de Chamberlain. Parte intermedia. anteriormente por encima del cóndilo. UNIÓN CRANEOVERTEBRAL. continuando en dirección anterolateral + saliendo medial al agujero yugular. Localización: En el extremo posterior de la sutura petro-occipital. Arteria espinal anterior. Arteria vertebral. Agujero Yugular. Craneometría: . Canal Pterigoideo.

3. √ Si el ángulo es < 150° puede haber compresión medular ventral. .3 2. Línea Digástrica = Línea entre las incisuras mastoideas (origen de los músculos digástricos). √ Ángulo medio de 125° (rango de 124 a 127°). 8. Ángulo basal de Welcher = Formado por la línea tubérculo-nasion y la línea tubérculo-basion. √ Las líneas se cortan en el centro de la apófisis odontoides. 5. Línea Bimastoidea = Línea que une las puntas de ambas apófisis mastoides. Ángulo de la articulación Atlanto-Occipital = Formado por las líneas trazadas paralelas a ambas articulaciones atlanto-occipitales. Línea basal del clivus de Wackheim = LÍNEA BASAL = Línea a lo largo del clivus. Línea de McRae = Línea entre el borde anterior del agujero magno (= basion) y el posterior (= opistion).PROYECCIÓN ANTEROPOSTERIOR: 7. √ La punta de la odontoides está por debajo de esta línea. ¡Sustituye a la línea se Chamberlain si el opistion no es visible!. √ Oscila entre los 150° en flexión y los 180° en extensión. 9. 6. √ La punta de la odontoides está por debajo de esta línea. . √ El ángulo tiene un promedio de 132° (debe ser < 140°). √ Habitualmente es tangente al aspecto posterior de la punta de la apófisis odontoides. 4. Línea de McGregor = Línea entre el polo posterior del paladar duro + porción más caudal de la superficie escamosa occipital. √ Punta de la odontoides < 5 mm por encima de esta línea. Ángulo Craneovertebral = Ángulo clivus-canal = Ángulo formado por la línea a lo largo de la superficie posterior del cuerpo del axis y apófisis odontoides + línea basal.

Dura = Continuación de la capa interna de la duramadre cerebral. . emite extensiones tubulares alrededor de los nervios vertebrales. Inserciones: En la circunferencia del agujero magno.4 √ La punta de la mastoides está < 10 mm por encima de ésta línea. Espacio subaracnoideo = Espacio entre la aracnoides y pia que contiene liquido cefalorraquídeo. MENINGES DE LA MÉDULA ESPINAL. alcanzando lateralmente los ganglios vertebrales. B. Espacio epidural: formado por tejido areolar laxo + rico plexo venoso. . Meninges de la Médula Espinal A.Columna lumbar inferior + sacra: Puede ocupar mas de la mitad del área transversal.Columna cervical + dorsal: Espacioso posteriormente. cuerpos de la 2ª y 3ª vértebras cervicales. . ligamento longitudinal posterior (mediante bandas de tejido conectivo). C. D. se continua con el perineuro de los nervios periféricos. potencial anteriormente. Periostio = Continuación de la capa externa de la duramadre. termina en la 2ª vértebra sacra + forma el ligamento sacrococcigeo alrededor del filum terminal.

POSICIÓN NORMAL DEL CONO MEDULAR. L2-L3 o superior: En el 97. ¡No hay diferencias significativas en cuanto a la edad!. se continua medialmente con la piamadre de la médula + lateralmente con la dura (entre los nervios salientes). Típica Vertebra Cervical un espolón óseo. N.B. se fusiona con el periostio en el primer segmento coccígeo. El septo subaracnoideo dorsal conecta el aracnoides con la piamadre (septo cribiforme). alrededor de los ganglios espinales.8%. E. ¡Los cuerp os verte brale s. ¡Si el cono está a nivel / por debajo de L3 se debe buscar una masa que ancle la médula.5 El ligamento dentado divide parcialmente el espacio subaracnoideo en un compartimiento anterior + posterior que se extienden desde el agujero magno a la 1ª vértebra lumbar. crecen más rápidamente que la médula!. o filum engrosa do!. se fusiona con la duramadre en los agujeros intervertebrales. L3-L4 o menor: Anormal.L3). duran te el perio do fetal < 19 semanas de EM.8%). Piamadre = Firme membrana vascular íntimamente adherida a la médula. Nivel L3: Indeterminado (1. . forma el filum terminal. Asp ecto más inferi or del cono: Niv el L1-L2 : Normal (rango D12 . Cortes transversales a través de la 5ª vértebra lumbar.

6 Articulaciones y ligamentos de la región Occipito-atlanto-axial .

H:M = 2:1. Se origina en restos embrionarios de la notocorda / focos cordales ectópicos (la notocorda aparece entre la 4ª .000. maxilar.1 ENFERMEDADES DEL CRÁNEO Y COLUMNA ♦ AGENESIA SACRA. hipoplasia de extremidades. TC: √ Fusión / agrupamiento de las raíces nerviosas. Histo: Cordones + grupos de grandes células vacuoladas (fisaliferas) que contienen gotas mucosas intracitoplasmáticas).7ª semana de vida embriológica y forma el núcleo pulposo). √ Agenesia sacra. Cx: Vejiga neurógena (sí faltan > 2 segmentos).0. 1. deformidades del pie. • Dolor dorsal bajo (70%). ganglios. Pronóstico: Casi el 100% de recidiva a pesar de la cirugía radical. Edad: 30 . • Ciática.60 años. ♦ ARACNOIDITIS. huesos.70%). • Rectorragia (42%). H:M = 2:1. (c) 15% en el eje vertebral.70 años (pico 5ª -7ª décadas). √ ± Estenosis del saco dural con terminación alta. √ Alineación + agrupamiento del contraste. = SÍNDROME DE REGRESIÓN CAUDAL = Defecto en el cierre de la línea media del tubo neural. Etiología: Pantopaque (efecto inflamatorio potenciado por la sangre).005 . traumatismo. Asociada a: Siringomielia.01%. escápula. √ Bloqueo de las raíces nerviosas sin desplazamiento medular (2/3). Incidencia: 0. cirugía dorsal. Localización: (a) 50% en sacro. ♦ CORDOMA. 40% de todos los tumores sacros. piel (tardía). 3. hígado.30% en pulmón. Incidencia: 1:2. Ausencia de control vesical / intestinal. teratoma. Edad: 40 . Se asocia a: 1.000. hemorragia. Anomalías musculares: Luxación de cadera. quiste de la cauda equina. (b) 35% en base del cráneo. Metástasis: En el 10 . Etiología. CORDOMA SACROCOCCÍGEO (50 . Espina bífida (mielomeningocele frecuentemente no asociado a hidrocefalia) No se asocia a síndrome de Vater. (d) 5% en otras zonas: Mandíbula. √ ± Médula anclada asociada a lipoma. 2. muy maligno en niños. √ Saco de aspecto monótonamente vacío con raíces nerviosas adheridas a la pared (estadio final). Predisposición: Hijos de madres diabéticas (16%). . • Estreñimiento / incontinencia fecal.4% de todas las neoplasias oseas primarias malignas. áreas de hemorragia + abundantes depósitos de moco extracelular. idiopática. Mielo: √ Bloqueo de los manguitos de las raíces nerviosas.

DDx: Tumor de células gigantes. tumor primario de partes blandas. DDx: Metástasis. √ Patrón en panal con trabeculaciones (10 .89%). osteomielitis. • Masa sacra (17%). √ Masa osteolítica en la línea media de sacro + cóccix. √ Desplazamiento del recto + vejiga.15%). ♦ ENFERMEDAD DEGENERATIVA DISCAL. √ Habitualmente isointensa con el cerebro / ocasionalmente.2 • Frecuencia. Localización: Columna cervical (especialmente C2) > lumbar > dorsal. rara vez con localización posterior. CORDOMA VERTEBRAL (15 . √ NO respeta el espacio discal. urgencia y esfuerzo miccional.25%). sincondrosis esfenooccipital. √ Puede contener calcificaciones amorfas (15 . metástasis. carcinoma nasofaríngeo. Fisiopatología: La pérdida de altura discal da lugar a mal alineamiento (= subluxación . ependimoma. √ Masa presacra con un tamaño medio de 10 cm. RM: √ Gran masa intraósea que se extiende a la cisterna prepontina. tumor óseo primario. CORDOMA ESFENO-OCCIPITAL (15 . DDx: Meningioma. en seno esfenoidal + etmoidal (ocasionalmente). Edad: Pacientes jóvenes. √ Esclerosis ósea reactiva (raro). √Grado de refuerzo variable. √ Tumor sólido con áreas quísticas (50%). afectando a cuerpos adyacentes (frecuente). seno esfenoidal. meningioma. nasofaringe.40 años). √ Esclerosis ósea secundaria en la periferia tumoral (50%). plasmocitoma. condrosarcoma. neuroma. √ Destrucción total de la vértebra. condrosarcoma. inhomogéneamente hipertintensa en T1. • Alteraciones visuales. √ Calcificaciones (20 . √ Extensión variable en el canal vertebral.70%). quiste óseo aneurismático. plasmocitoma. quiste del seno esfenoidal. Pronóstico: 65% de supervivencia a los 5 años (adultos). √ Masa anterior de partes blandas. √ Destrucción ósea (90%). puede alcanzar la cavidad nasal + antro maxilar.20%). √ Hiperintensa en T2. H:M = 1:1. tumor de células gigantes. • Parálisis del 6º par / paraplejía. • Dolor dorsal bajo + radiculopatía. Cx: Bloqueo vertebra completo. √ Extensión de partes blandas en nasofaringe (frecuente). adenocarcinoma metastásico. fosa craneal media. Más agresivo que los cordomas sacros /craneales. clivus > silla > peñasco > órbita > suelo de la fosa craneal media > fosa yugular > atlas > agujero magno. H:M = 2:1. Localización: Clivus. que se extiende superior + inferiormente. inicialmente no acompañada de colapso. • Cefalea orbitofrontal. • Proptosis. √ Desplazamiento posterior del tronco encefálico. Edad: Pacientes jóvenes (pico 20 .

Estenosis vertebral. 4. Herniación discal. TC (precisión > 90%).3 craneocaudal) de las carillas articulares. concéntrica. hipertrofia de los ligamentos posteriores. (b) Tipo II (16%). lisa de material discal ablandado mas allá de los límites de los platillos terminales. √ Calcificación discal. Placa simple: √ Estrechamiento del espacio discal. Mielografía: √ Delimitación del saco tecal. √ Nódulos cartilaginosos = Herniación discal intraósea. raíces nerviosas emergentes. hacia fuera en todas direcciones. formación de quistes. √ Enfermedad articular facetaria (esclerosis marginal. etc. Extrusión = Extrusión focal prominente del material discal con solo un istmo de conexión con el disco. Disminución de la señal en T1 + aumento de la señal en T2 (= tejido fibroso vascularizado). Enfermedad articular facetaria. √ Osteocondrosis intervertebral = Pérdida de altura del espacio discal + esclerosis ósea de los cuerpos vertebrales adyacentes. estrechamiento articular. TERMINOLOGÍA: 1. Secuelas: 1. . Protrusión = Protrusión focal del material discal manteniendo una amplia base con el disco. pero permaneciendo intacto el ligamento longitudinal posterior. se debe a una rotura / debilidad focal del anillo. (a) Tipo I (4%). hipertrofia capsular. pero debilitados. (c) Tipo III. 2. (b) Rotura del anillo + rotura del ligamento longitudinal posterior. excéntricamente situado. Disminución de la señal en T1 + T2 (esclerosis avanzada). 3. sobrecrecimiento óseo). √ Espondilosis deformante = Osteofitosis de los platillos terminales secundaria al desplazamiento discal anterolateral produciendo osteofitos por tracción en las zonas de inserción ósea de las fibras de Sharpey del anillo fibroso. 5. en cualquier lado del espacio intervertebral (osteofitos. esclerosis discal). fractura de las carillas. MN: El estudio SPECT de la vértebra puede ayudar a localizar el aumento de captación de los cuerpos vertebrales. se debe a: (a) Rotura del anillo + Integridad del ligamento longitudinal posterior. RM: √ Modificaciones en los platillos (Modic & DeRoos). Protusión Discal. Protusión = Expansión circunferencial. √ Fenómeno de vacío discal = Acumulación radiolucente de gas nitrógeno en zonas de presión negativa. médula espinal. con anillo fibroso + ligamento longitudinal posterior intactos. = Extensión discal de amplia base. elementos posteriores. Fragmento libre = Separación franca entre material discal y disco. Protusión discal. 2. produciendo inestabilidad de la columna con artritis. Aumento de la señal en T1 + isointensidad en T2 (= reemplazamiento focal de la médula por grasa). √ Aumento de captación. Fragmento libre emigrado = El material discal separado se desplaza por encima / debajo del espacio discal intervertebral. refuerzo con el contraste de la médula. 4. 3.

(a) Posterolateral (49%). √ Margen anterior del saco tecal cóncavo. agudo o crónico. (f) Extraforaminal = Anterior (frecuentemente pasada por alto) (29%). Localización: L4/5 (35%) > L5/S1 (27%) > L3/4 (19%) > L2/3 (14%) > L1/2 (5%). Herniación del Núcleo Pulposo. = HNP = Protusión focal del material discal mas allá de los márgenes de los platillos terminales de la vértebra adyacente.000 operaciones. (e) Intraósea / vertical = Nódulo de Schmorl. (d) Lateral. • Irradiación centrífuga del dolor = Aguda. secundaria a la rotura del anillo fibroso. cervical. (b) Posterocentral (8%). profundo o superficial.4 Edad: Hallazgo frecuente en individuos > 40 años. bien delimitada. • Dolor vertebral somático localizado = Agudo. columna dorsal afectada en 3:1. profundo. limitada por el ligamento longitudinal posterior. Localización: Columna lumbar. ¡El 21% de la población asintomática tiene una hernia discal!. confinado al somatotomo (= dermatomo + miotomo + esclerotomo). mal definido. superficial. "eléctrica". confinada en el dermatoma. • Dolor referido centrífugo = Apagado. localizado. Hernia discal lateral . el punto débil a lo largo del margen posterolateral del disco en el receso lateral del canal vertebral (ligamento longitudinal posterior estrechamente adherido al margen posterior del disco). RM: √ Núcleo pulposo hipointenso en T1 + hiperintenso en T2 (perdida de agua con la degeneración). foraminal (< 10%). √ Defecto redondeado simétrico localizado a nivel del espacio discal. (c) Bilateral (a ambos lados del ligamento longitudinal posterior).

√ Agrandamiento de la raíz nerviosa secundario a edema ("signo de la trompeta"). dureza muscular.5 Mielografía: √ Indentación angular bien definida en la parte lateral del saco tecal. • Pérdida sensitiva dermatotómica.4ª décadas. (3) Tumor epidural. = SECUESTRO DISCAL. C5-6 (19%). √ Densidad departes blandas con un valor mayor que el del saco tecal. ¡Una causa frecuente del fracaso de la cirugía de la espalda es pasar por alto fragmentos libres!. (5) Quiste de Tarlov (dilatación del manguito de la raíz). glándulas sebáceas). √ Asimetría del margen discal posterior. √ Doble contorno secundario a la superposición del lado normal + anormal (placa lateral con rayo horizontal). √ Desviación de la raíz nerviosa / manguito de la raíz. √ Material discal observado a > 9 mm del espacio discal intervertebral.. simulando una masa en la parte anterolateral del canal vertebral. Cx: Estenosis vertebral.3% de la población). Edad: 3ª . glándulas sudoríparas. C4-5 (2%). (4) Raíz nerviosa conjunta (2 raíces nerviosas se originan simultáneamente en el saco te-cal. C7-D1 (10%). • Rigidez de cuello. Hernia Discal Cervical. √ Raíz nerviosa amputada / truncada (falta de relleno del manguito de la raíz). √ Migración superior / inferiormente lejos del espacio discal con compresión de la raíz nerviosa por encima / debajo del nivel de la hernia discal. (2) Compresión medular (estenosis vertebral + rotura discal masiva). DDx: (1) Cicatriz postoperatoria (retracción del saco tecal hacia el lado operado). Áreas: C6-7 (69%). Tumor quístico uni / multilocular revestido por un epitelio escamoso que contiene apéndices cutáneos (folículos pilosos. = Separación completa del material discal en el espacio epidural con rotura a través del ligamento longitudinal posterior. RM: √ EL material herniado de baja intensidad desplaza el ligamento longitudinal posterior y la grasa epidural de señal relativamente alta en T1. ♦ DERMOIDE VERTEBRAL. (2) Absceso epidural. (b) Adquirido por implantación de tejido dérmico viable (por utilizar una aguja espinal sin . Causas: (a) Restos dérmicos congénitos / expansión focal de un seno dérmico. Herniación con Fragmento Libre. Secuelas: (1) Compresión de la raíz nerviosa emergente. • Debilidad + atrofia muscular. variante normal en 1 . con extensión por encima o debajo del nivel del espacio discal (se ve mejor en la proyección oblicua ipsilateral). √ Estrechamiento del espacio discal intervertebral (habitualmente como signo de degeneración discal). • Reflejos abolidos.

√ NO se refuerza. espolones cartilaginosos / óseos (75%). √ Médula anclada (> 50%). • Mielopatía lentamente progresiva. dentro de un espacio subaracnoideo + saco dural únicos (60%). Edad de presentación: < 20 años. √ La mielografía TC facilita la detección. Incidencia: 1% de todos los tumores medulares. √ Las dos médulas habitualmente se vuelven a unir por debajo de la hendidura.81%). • Comienzo agudo de una meningitis química (secundaria a la rotura de los cristales inflamatorios de colesterol del quiste en el LCR. √ Estrechamiento anteroposterior de los cuerpos vertebrales. un asta dorsal y otra ventral. H:M = 1:3. √ Ensanchamiento de la distancia interpedicular. cada una con sus propios revestimientos pial. hoyuelo. √ Ocasionalmente hipointenso en T1 + hipodenso en TC (secreciones de las glándulas sudoríparas dentro del tumor). intramedular (40%). . √ Espacios discales estrechados con fusión de las láminas adyacentes / hemivértebra. Localización: Columna lumbar dorsal inferior / lumbar superior > dorsal superior > cervical. nevus. √ Escoliosis congénita (75%). Path: (a) Dos hemimédulas revestidas cada una por una capa de pia. (b) Fusión diagonal de las láminas adyacentes contralaterales = Fusión laminar intersegmentaria. Localización: Lumbosacra (60%). √ Intensidad de grasa. √ Espolón óseo a través del centro del canal vertebral originado en la parte posterior (< 50%). H:M = 1:1. √ Cono medular por debajo del nivel de L2 (> 75%). Se asocia a: Mielomeningocele. (a) Fusión de las láminas ipsilaterales en niveles adyacentes. no se acompaña de espolón óseo / banda fibrosa.6 trócar). • Pie zambo • Atrofia muscular / debilidad del tobillo en una pierna. subaracnoideo + dural (40%). acompañadas de una banda fibrosa (25%). cada una de las cuales contiene un canal centra. (b) Dos hemimédulas. vértebra en mariposa. √ Filum terminal engrosado > 2 mm (> 50%). hemangioma superpuesto a la columna (26 . √ En la mielografía casi siempre existe un bloqueo medular completo. Puede asociarse a: Seno dérmico (20%). ¡El 5% de los pacientes con escoliosis congénita tienen diastematomielia!. • Hipertricosis. = MÉDULA HENDIDA = MIELOSQUISIS = División sagital de la médula espinal en dos hemimédulas. ♦ DIASTEMATOMIELIA. √ Espina bífida a múltiples niveles. bloque vertebral. √ Fusión + engrosamiento de las láminas adyacentes (90%). lipoma. cauda equina (20%). Zona: Extramedular (60%). Etiología: Malformación congénita como consecuencia de una notocorda hendida.

14 años. media de edad en el momento de presentación de 6 años. = Ensanchamiento de la vaina de la raíz con el espacio subaracnoideo ocupando > 50% del . cojera. sensibilidad del 93%. √ Mala definición de los platillos adyacentes con destrucción. especificidad del 97%. √ Rastreo óseo habitualmente positivo en la vértebra adyacente (hasta la edad de 2 años) secundario al aporte vascular vía los platillos. Agentes: (a) Piógenos: Estafilococo dorado (el mas frecuente con mucho). especificidad del 93%. coccidioidomicosis. • Fiebre. Localización: L3/4.7 √ Defecto en el saco tecal en la mielografía. Placa simple: (positiva 2 . Cx: Disfunción medular progresiva. L4/5. quimionucleolisis. √ Extensión a los tejidos blandos epidurales con deformidad del saco tecal. • Dolor dorsal / referido a la cadera.4 semanas. MN (sensibilidad del 41%. irritabilidad. Patogénesis: La infección comienza en el disco (todavía vascularizado en el niño) / en la esquina anteroinferior del cuerpo vertebral (en adultos). Etiología: (1) Invasión bacteriana de origen sanguíneo de la vértebra infectando el disco mediante vasos comunicantes que atraviesan el platillo.4 años y 10 . √ En fases tardías. ♦ DISCITIS.4 semanas después del inicio de los síntomas). (2) Procedimientos invasivos: Cirugía. • Falta de ganancia de peso. (b) No piógenos: Tuberculosis. Rx: Inmovilización en lecho durante 4 semanas. precisión del 68% en los rastreos con Tc-99m MDP + leucocitos marcados con Tc99m): √ Positivo antes que las radiografías. √ Disminución de altura del espacio discal (el signo más precoz) = Herniación intraósea del núcleo pulposo en el cuerpo vertebral a través del platillo debilitado. habitualmente afectación de un espacio discal (ocasionalmente 2).2 años). Cx: Cifosis. El problema vertebral más frecuente en la infancia. malestar que progresan gradualmente durante 2 . √ Aumento de la captación en el espacio discal + vértebra contigua. poco frecuente por encima de D9. √ Esclerosis del platillo (durante la fase de curación que comienza en cualquier momento entre las 8 semanas y los 8 meses del inicio). √ Fusión ósea (tras 6 meses . precisión del 95%): √ Disminución de la intensidad en T1 en dos vértebras contiguas. DDx: Osteomielitis vertebral. RM (método de elección. ♦ DIVERTÍCULO ARACNOIDEO. √ En la fase precoz conservación de la altura discal con intensidad variable en T2 (frecuentemente aumentada). cocos Gram negativos ( en consumidores de drogas por vía IV / pacientes inmunodeprimidos). puede ser negativo después de los 20 años de edad. Pico de edad: 6 meses . pérdida de altura discal con aumento de la intensidad en T2. discografía. mielografía. TC: √ Masa inflamatoria paravertebral. con extensión a través del platillo vertebral terminal adyacente.

2. Semanas a meses después de una fractura aguda. = OSTEOCONDROSIS VERTEBRAL = CIFOSIS DORSAL JUVENIL = EPIFISITIS VERTEBRAL = Trastorno que consiste en acuñamiento vertebral + irregularidad de los platillos + estrechamiento de los espacios discales intervertebrales Incidencia: En el 31% de los varones + 21% de las mujeres con dolor de espalda. √ Acuñamiento anterior del cuerpo vertebral > 5°.5ª décadas. (b) Adquirido por implante de tejido epidérmico viable (mediante aguja espinal sin trócar). (2) Osteocondrodistrofia (mas precozmente. infección?. √ Festoneado de los márgenes posteriores de los cuerpos vertebrales. disminuye con la flexión. Fisiopatología: Probablemente corresponde a la liberación de gas en las hendiduras óseas por una fractura no curada en el platillo subyacente. H >M. = Fenómeno de vacío intravertebral. Causa: ¿congénito / traumático. Edad: Comienzo en la adolescencia. √ Nódulos de Schmorl (herniación intravertebral del núcleo pulposo en el cuerpo vertebral) = Depresión en el contorno del platillo en la mitad posterior del cuerpo vertebral. √ Ligero estrechamiento del espacio discal. √ La colección de gas aumenta con la extensión + tracción. aparece en hasta el 30% de los adolescentes + adultos jóvenes. Incidencia: 1% de los tumores de la médula espinal. aracnoiditis. ♦ EPIDERMOIDE VERTEBRAL.4 cuerpos vertebrales.. Localización: Vertebras dorsales inferiores / lumbares superiores: en los casos suaves limitada a 3 . las extremidades muestran los mismos cambios). . √ Anillo epifisario desinsertado anteriormente. √ El material de contraste mielográfico rellena el divertículo. Patogénesis: Presión hidrostática del LCR. √ Área aplanada en la superficie superior del anillo epifisario anteriormente = Fractura por avulsión de la apófisis anular debido a migración del núcleo pulposo a través de un punto débil entre la apófisis anular + platillo vertebral (la fusión de la apófisis anular habitualmente se produce alrededor de los 18 años de edad). ♦ ENFERMEDAD DE SCHEUERMANN. Causa: (a) Restos dérmicos congénitos / expansión focal de un seno dérmico. √ Cifosis de > 40° / pérdida de la lordosis. Edad: > 50 años.8 diámetro trasversal total de la raíz + vaina. = Tumor quístico revestido por una membrana compuesta de elementos epidermoides cutáneos. DDx: (1) Muesca por desarrollo de la parte anterior de la vértebra (ausencia de acuñamiento o nódulos de Schmorl). ♦ ENFERMEDAD DE KÜMMEL. Causas: 1. √ Aumento del diámetro anteroposterior del cuerpo vertebral. Localización: Mayoritariamente en la unión dorsolumbar. escoliosis. Edad de presentación: 3ª . Osteonecrosis.

7% de la población. (b) Malformación congénita: Frecuentemente asociada con espina bífida oculta de S1. • Mielopatía lentamente progresiva. que es la porción más débil de la unidad vertebral. (d) Espondilolisis secundaria: Neoplasia. √ Desplazamiento de la médula espinal / raíces nerviosas. Placa simple: √ Banda radiolucente ± margen escleroso que recuerda el collar de un "perro escocés" (en la proyección oblicua). Causas: (a) Pseudoartrosis tras una fractura por estrés (fatiga) de la pars (en la mayoría) por traumatismos mínimos repetitivos.2%). en el 30 . hockey). fútbol. bilateral en el 75%. TC: . osteomielitis. lumbosacra (22%). Zona: Extramedular (60%). intramedular (40%). √ Síndrome de Wilkinson = Esclerosis reactiva + hipertrofia ósea del pedículo + lámina contralateral (producidos por estrés relacionado con la debilitación del arco neural en el defecto de la pars unilateral). cuerpo de L5 acuñado dorsalmente. frecuente en gimnastas (30%). saltadores de trampolín. deportes de contacto (rugby. L3 (1 . dorsal inferior (26%). √ En la mielografía casi siempre existe un bloqueo medular completo. √ La mielografía TC facilita la detección. √ Puede asociarse a espondilolistesis. Localización: L5 (67%). • Habitualmente asintomática. osteogénesis imperfecta. osteomalacia. √ Subluxación de la vértebra afectada (si el defecto de la pars es bilateral). enfermedad de Paget. aumenta con la edad. L4 (15 . Localización: Dorsal superior (17%). √ Tumores pequeños isointensos con el LCR. cauda equina (35%). defecto de la pars en el 34% de los esquimales. ♦ ESPONDILOLISIS.70% hay otros miembros de la familia afectados. √ NO se refuerza. hipoplasia de L5. • Comienzo agudo de una meningitis química (secundaria a la rotura de los cristales inflamatorios de colesterol del quiste en el LCR. por ejemplo.30%). ¡Puede ser útil la escintigrafía ósea planar / SPECT!.9 Puede asociarse a: Seno dérmico. = Defecto en la pars articularis entre la apófisis articulares superior + inferior. Incidencia: 3 .. (c) La hipoplasia hereditaria de la pars conduce a fractura por insuficiencia.

esclerosis múltiple. recesos laterales o agujero neural por hueso / partes blandas. 5. • Los síntomas no están en relación con el grado. (b) Estenosis del agujero neural. Edad: Mediana edad / ancianos. • Trastornos espásticos en la marcha. Fusión quirúrgica. (b) Pseudoespondilolistesis = Enfermedad articular degenerativa / inflamatoria (por ejemplo artritis reumatoide). > 50% a los 45 años. ♦ ESTENOSIS VERTEBRAL. √ Estrechamiento del canal cervical < 13 mm. > 90% a los 60 años. 7. . 6. neurosífilis. metástasis vertebrales. (c) Isquemia debida a compromiso vascular. Localización: C4-5. Espondilosis. Secuelas: (a) Compresión directa de la médula espinal.15 mm por encima del espacio discal. Localización: Habitualmente afecta al canal vertebral lumbar. Adquiridas. tumor intradural extramedular.10 √ Defecto en la pars localizado 10 . C6-7 (el movimiento normal de la columna cervical es mayor a esos niveles). Fractura. anomalías congénitas de la unión cráneovertebral.10 % a los 20 . Enfermedad de Paget.IV (método de Meyerding): Cada grado equivale a 1/4 de subluxación anterior del cuerpo superior sobre el inferior. = Estrechamiento anormal del canal vertebral central. √ Interrupción del contorno interno del canal vertebral. Pedículos congénitamente cortos (idiopático / acondroplasia). Calcificación del ligamento longitudinal posterior. DDx de la mielopatía: Artritis reumatoide. Hipertrofia del ligamento amarillo = Protrusión del ligamento secundaria a deslizamiento articular en la osteoartritis de las carillas articulares (lo más frecuente). = La degeneración progresiva de los discos intervertebrales da lugar a modificaciones proliferativas en el hueso + meninges. 2. 3. (d) Traumatismos repetidos por la flexión / extensión normal. Espondilolisis de la Columna Cervical. Grados: I . B. es mas frecuente que la hernia discal como causa de radiculopatía cervical. el canal vertebral cervical puede afectarse de manera similar. del canal lumbar < 16 mm (dimensión AP). √ Distorsión de la forma del saco tecal. 1. Incidencia: 5 . C5-6. tumor de la médula espinal cervical.30 años de edad. Causa: (a) Habitualmente espondilolisis bilateral. espondilolistesis. H>M. Hipertrofia de la carilla articular superior. Protusión discal degenerativa. 4. malformación arteriovenosa. esclerosis lateral amiotrófica. • Dolor en el cuello. Causas: A. ♦ ESPONDILOLISTESIS. 8.

√ En proyección AP puede aparecer un bloqueo vertebral al hiperextender el cuello. ¡Las medidas no son un indicador válido de enfermedad!. √ Distancia interpedicular < 25 mm. • Cabeza fija en posición de "gallo" + incapacidad para girar la cabeza. • Síndrome de la cauda equina: Paraparesia. √ Lesión expansiva de crecimiento lento. √ Tablas interna + externa intactas. Tipos. √ Áreas de aumento + disminución de atenuación. alteraciones sensoriales con patrón en silla. IV: Desplazamiento posterior del atlas sobre el axis. III: Desplazamiento anterior > 5 mm. ♦ FIBROMA OSIFICANTE. √ Constricción de los diámetros anteroposterior + interpedicular. √ Protusiones discales. Causas: 1. • Historia de traumatismos insignificantes en la columna cervical / infección del tracto respiratorio superior. Acondroplasia: √ Distancia interpedicular disminuida con progresión hacia la columna lumbar. • Dolor dorsal bajo. Metástasis vertebrales. √ Habitualmente unilateral + monostósica. Pico de incidencia: Primeras 2 décadas de la vida. √ Configuración en trébol / hoja de trébol del canal vertebral. Hernia discal. √ Cantidad de contraste necesaria para rellenar el saco tecal inhabitualmente pequeña. • Limitación dolorosa de la movilidad del cuello. √ Asimetría atlantoaxoidea (proyección de la odontoides con la boca abierta). Estenosis del Canal Lumbar. 2.5 mm. Histo: Áreas de tejido óseo entremezclado con tejido fibroso muy celular. Edad: Presentación entre 30 . Enfermedad de Paget: Sobrecrecimiento óseo. ligamentos. Áreas: Maxilar > frontal > hueso etmoides > mandíbula (raramente se ve en otras partes). 5. Del desarrollo / congénita. √ Disminución del espacio atlantoaxoideo + ensanchamiento de la masa lateral en el lado ipsilateral a la rotación. DDx: Puede ser imposible de diferenciar de la displasia fibrosa. pedículos.11 √ Obliteración de la grasa epidural. I: Desplazamiento anterior del atlas sobre el axis < 3 mm. . Fusión vertebral posterior quirúrgica. II: Desplazamiento anterior de 3 . Espondilolistesis. √ Engrosamiento de las apófisis articulares. ♦ FIJACIÓN ROTATORIA ATLANTOAXIAL. √ La asimetría atlantoaxoidea permanece constante al girar la cabeza a una posición neutra. √ Aumento del espacio atlantoaxoideo + estrechamiento de la masa lateral en el lado contralateral a la rotación. incontinencia. 3. 4. arreflexia. 6. 7.50 años de edad. láminas.

Frecuencia: C2. C6 > C5. . 5. Fractura en lágrima = Avulsión de la esquina anterioinferior por el ligamento anterior (inestable).50% de los casos no tratados). Subluxación anterior. Asociada a: Fractura en la columna dorsal / lumbar (5 . 4. 1. ♦ FÍSTULA DE LCR. √ Tumefacción de partes blandas prevertebrales. ligamentos posteriores (16%). Causa: (1) Traumatismo en la base del cráneo (lo más frecuente). LESIÓN POR HIPEREXTENSIÓN (20 . odontoides (6%). Fractura del ahorcado (Hangman) = Fractura bilateral del arco neural de C2 (inestable). Fractura de odontoides. Tumefacción prevertebral. LESIÓN POR HIPERFLEXIÓN (46 . Fractura de la apófisis espinosa = Fractura de los cavadores de arcilla = Súbito esfuerzo de la columna flexionada con fractura por avulsión de C6 / C7 / D1 (estable).25%): atlas (4%). Luxación facetaria bilateral (inestable). típicamente en C2. • Fuga no traumática: Flujo profuso. Cx: Infección (en el 25 .79%). (3) Anomalías congénitas: Encefalocele. Fractura en cuña simple (estable). Fractura del arco neural de C1 (estable anillo anterior + ligamento transversal intactos). • Fuga traumática: Habitualmente unilateral.38%). pude persistir durante años. (b) Columna cervical inferior = C3 . C4 > C1. se resuelve en 1 semana. C7 > C3. Fractura en lagrima: La más severa e inestable lesión de la columna cervical. 4. 2. Área: Arco vertebral (50%). Subluxación (anterior / posterior). 7. Ensanchamiento anterior del espacio discal. Estrechamiento anterior del espacio discal. luxación facetaria (12%). ♦ FRACTURAS DE LA COLUMNA CERVICAL.15%). Localización: (a) Columna cervical superior = C1/2 (19 . El 2% de todos los traumatismos craneales desarrollan una fístula de LCR. comienza en las 48 horas siguientes al traumatismo. • Anosmia (en el 78% de los casos traumáticos). disco intervertebral (25%). 6. A.7 (75 . 3. 6. √ TC de alta resolución con cortes delgados en el plano coronal seguido de un nuevo estudio tras la instilación de una elevada dosis intratecal de material de contraste en el espacio subaracnoideo lumbar. B.12 DDx: Tortícolis (la asimetría atlantoaxoidea vuelve a la normalidad al girar la cabeza hasta una posición neutra). √ Subluxación anterior de C2 sobre C3. Ensanchamiento de la distancia interespinosa. cuerpo vertebral (30%). 2. √ Avulsión de la esquina anterolateral de C2 (rotura del ligamento longitudinal anterior). (2) Tumor: Especialmente los originados en la hipófisis. 3. Localización: Fracturas a través del complejo frontoetmoidal + fosa craneal media (habitualmente). odontoides (14%). 1. ligamento anterior (2%). 8.81%). 5. habitualmente escasa.

fractura de Jefferson. D. fragmento del margen posterosuperior frecuentemente dentro del canal. 2. E. (DDx: Fractura pseudoJefferson = Desplazamiento lateral de las masas laterales del atlas sin fractura en las anomalías de fusión de los arcos anterior / posterior de C1. Fractura aislada de un pilar 3. Fractura de apófisis transversa. arco anterior. Luxación facetaria unilateral (estable) ¡Proyecciones oblicuas!. Fractura en estallido = Disco intervertebral pasa al cuerpo vertebral inferior (estable). √ Varios fragmentos. Incidencia: 4% de las lesiones de la columna cervical. 1. 4. fracturas extravertebrales . masa lateral. pedículo de C2 (15%).13 C. Fracturas del Atlas. Área: Arco posterior. COMPRESIÓN VERTICAL 1 Fractura de Jefferson = Fractura conminuta del anillo de C1 (inestable). Fractura uncinada. FLEXIÓN LATERAL / CIZALLAMIENTO (4 . 2. Asociada a: Fractura de C7 (25%). Compresión vertebral lateral. LESIÓN POR FLEXIÓN ROTACIÓN 1. aparece en niños ya que el atlas se osifica más precozmente que la C2).6%). √ Desplazamiento de la masa lateral (autodescompresión).

14 (58%). mayoritariamente complejas (afectación del cuerpo + elementos posteriores. Tipo III = Fractura subodontoidea (30 .67%) Cx: Falta de unión. DDx: Os odontoideo. √ Disrupción del ligamento intervertebral. √ Diástasis de las articulaciones apofisarias. aplasia de odontoides. √ Fragmentos "cincelados" en la superficie superior del cuerpo. Tipo II = Fractura a través de la base de la odontoides (54. 40% de todas las fracturas que producen déficit neurológico. Fracturas del Axis. Tipo I = Avulsión de la punta de la odontoides (5 .8%). hipoplasia de odontoides. ♦ FRACTURAS DE LA COLUMNA DORSOLUMBAR. Asociada a fracturas de C1 en el 8%. Fractura de Chance. = FRACTURA DEL CINTURÓN DE SEGURIDAD. osículo terminal. Pronóstico: Bueno. Incidencia: 6% de las lesiones cervicales. . √ Difícil de detectar.33%). √ Retropulsión de fragmentos del cuerpo en el canal vertebral.

masticación. vena cava superior. tragar. . engrosamiento de la pared intestinal en el 75%. = Todas las fracturas de LeFort afectan a las apófisis pterigoides. arco neural + porción superior del cuerpo vertebral. arteria subclavia. desgarro de la aorta torácica. √ Separación de las apófisis espinosas = Signo del "hoyo vacío" en proyección AP. trasección de la aorta abdominal. LeFort III "Disfunción cráneo-facial". ♦ FRACTURAS DE CRÁNEO. b) apertura lateral de la nariz. rotura peritoneal anterior. d) arco cigomático. b) borde orbitario medial. Fractura deprimida. aire extraluminal en el 56%). (3) Lesiones vasculares: Desgarro vascular mesentérico. √ Desprendimiento del proceso alveolar maxilar. bazo. laceración / rotura de hígado. C. Línea de fractura: a) cresta alveolar. habla. • Es infrecuente el déficit neurológico. lesión de la arteria carótida interna. • Parálisis del 7º / 8º par. (2) Lesiones de partes blandas: Rotura trasversa del músculo recto del abdomen. b) sutura maxilofrontal. B. páncreas. riñones. 1. Localización: L2 o L3 √ Hendidura horizontal oblicua de la apófisis espinosa. (4) Lesiones viscerales: Perforación de yeyuno + íleon > intestino grueso > duodeno (liquido libre intraperitoneal en el 100%. • Hemotímpano. c) a través de los huesos nasales. rotura diafragmática. 2. • Signo de Battle = Equimosis en la región mastoidea. Se asocia frecuentemente a: (1) Lesión ósea: Fracturas costales a lo largo del trayecto de la banda diagonal. 3. Incidencia: Está afectado en el 15% de las fracturas de la base del cráneo. √ Separación de toda la cara de la base del cráneo.15 Mecanismo: Lesión por cizallamiento en flexión. sutura). vejiga urinaria distendida. LeFort I = Fractura maxilar trasversal causada por un golpe en el premaxilar. infiltración mesentérica en el 88%. • Rinorrea / otorrea de LCR. trasección de la arteria carótida común. √ Separación de la porción media de la cara. EQUIVALENTE CHANCE: = La disrupción puramente ligamentosa da lugar a subluxación / luxación lumbar. lesión uterina. Línea de fractura: Arco a través de a) cresta alveolar posterior. Fractura del Hueso Esfenoides. Línea de fractura: Trayecto horizontal a través de a) sutura nasofrontal. √ Separación de las carillas articulares. fractura de clavícula. Fractura lineal (el tipo mas frecuente) (DDx: surco vascular. • Ojos de mapache = Equimosis periorbitaria. √ Moderado ensanchamiento del aspecto posterior del espacio discal afectado. • Disfunción muscular: Problemas con la motilidad ocular. LeFort II = "Fractura piramidal". está indicada la cirugía si la depresión > 5 mm. c) pared interior del seno maxilar. A. fractura de esternón. Fractura basal: Fractura de LeFort. c) pared orbitaria.

. 1. Fractura por Estallido. Histo: Astrocitoma de bajo grado (I + II) en (75%). Astrocitoma (30%).16 función de la trompa de Eustaquio. se extiende sobre varios segmentos vertebreles. Localización: Columna dorsal + cervical. √ TC de alta resolución con cortes axiales delgados para una mejor delimitación de las fracturas. frecuentemente asociada a fractura de la delgada lámina papirácea. • Pérdida de sensibilidad en la cara por debajo de la órbita. √ Masa de partes blandas que se extiende al seno maxilar. Causa: Golpe súbito y directo en el ojo con aumento de la presión intraorbitaria transmitida al débil suelo orbitario. √ La masa puede ser quística con penetración del contraste mielográfico hidrosoluble en los cortes CT tardíos. • Masticación deficiente. √ Opacificación completa del seno maxilar (edema + hemorragia). frecuentemente se extiende al tronco encefálico inferior. filum terminal. c) suelo de la órbita. √ Margen tumoral hipointenso en T1 + T2. hemorragia y calcificación. bien delimitado en la RM reforzada con Gadolinio. • Doble visión / oftalmoplejia. Ependimioma (60 -70%). d) sutura zigomáticofrontal / arco zigomático. A menudo asociado a siringomielia. = Fractura asilada del suelo orbitario. • Diplopía al mirar hacia arriba (atrapamiento de los músculos recto inferior + oblicuo inferior). √ Localización excéntrica dentro de la médula √ Venas dilatadas en la superficie medular. ♦ GLIOMAS MEDULARES. √ Masa focal con áreas de extensa degeneración quística. b) borde orbitario cerca del foramen infraorbitario. √ Refuerzo parcheado irregular en la RM con Gadolinio. 2. √ Tumor bien delimitado / difusamente infiltrante. √ Habitualmente extenso tumor medular homogéneo con ensanchamiento medular. • Enoftalmos. cono medular. √ Material de contraste hidrosoluble intratecal para las fístulas de LCR. √ Nivel hidroaéreo en senos + mastoides. Causa: Traumatismo directo sobre la eminencia malar. Localización: Médula inferior. √ La atrofia postraumática de la grasa orbitaria da lugar a enoftalmos. = FRACTURA EN TRÍPODE = FRACTURA COMPLEJA MAXILAR / ZIGOMÁTICA. √ Erosión del cuerpo vertebral (raro). Fractura Zigomático maxilar. • Deformidad facial. √ Ocupa toda la anchura de la médula espinal. • Anestesia facial. RM: √ Intenso refuerzo homogéneo. astocitoma de alto grado III y IV (8%). √ Depresión del suelo orbitario. Línea de fractura: a) pared lateral del seno maxilar.

50 años. = Masa subpial yustamedular totalmente encerrada en un saco dural intacto. • Dolor radicular agudo. Localización: Columna dorsal. 5) hemangioma vertebral. Edad: Mediana edad. √ Compresión de la parte posterior de la médula. 7) idiopático (45%). mayoritariamente en la columna cervicodorsal. √ Frecuentemente asociado a siringomielia. Asociado a: Enfermedad de Von Hippel-Lindau (1/3). Tipos: (a) Lipoma intradural (4%). ♦ LIPOMA VERTEBRAL. . √ Nódulo tumoral densamente reforzado. C8. Masa de grasa + tejido conectivo parcialmente encapsulada con conexión con las leptomeninges /médula espinal. D1 (brazo estirado sobre la mano). (b) Lipomielomeningocele (84%). RM: √ Masa bien delimitada que se refuerza con el Gadolinio. intradural extramedular (5%). (c) Fibrolipoma del filum terminal (12%). habitualmente esporádico. √ Lesión iso o ligeramente hipointensa en T1 con marcado aumento de intensidad en T2. √ Médula expandida. 4) MAV. √ Grandes venas de drenaje que forman una masa sinuosa a lo largo de la parte posterior de la medula. Cx: Hemorragia intramedular.60%). ♦ LESIÓN DEL PLEXO BRAQUIAL.50% de los disrafismos espinales ocultos!. • Paraplejía. 2. √ Área curvilínea de vacío de señal. = ANGIOBLASTOMA = ANGIORETICULOMA. H:M = 1:1. 1. Lipoma Intradural. ♦ HEMATOMA EPIDURAL VERTEBRAL. Klumpke: Lesión por abducción en C7. √ Componente quístico intratumoral (50 . Erb-Duchenne: Lesión por addución afectando a C5/C6 (desplazamiento hacia abajo del hombro). Localización: Intramedular (75%). 2) punción lumbar traumática. coleccionándose en la axila. radicular (20%).17 ♦ HEMANGIOBLASTOMA VERTEBRAL. √ Manguito de la raíz en forma de bolsa a nivel de la zona de avulsión. ¡Los lipomas intradurales + lipomielomeningoceles representa el 35% de las masas lumbosacras cubiertas por piel + 20 . √ Raíces nerviosas asimétricas. √ Extravasación de contraste. solitario en > 90%. 3) hipertensión. √ Metrizamida en el agujero neural (CT mielografía). Etiología: 1) Fractura / luxación vertebral. Edad pico: 40 . Incidencia: 2% de todos los tumores medulares. 6) diátesis hemorrágica/ anticoagulación / hemofilia. √ Lesión de alta atenuación en CT. √ Aumento de la distancia interpedicular (efecto masa).

Incidencia: 20% de las masas lumbosacras recubiertas de piel. √ Agujeros sacros confluentes / agenesia sacra parcial (hasta en el 50%). extensión longitudinal en toda la longitud del canal vertebral (7%). ♦ LÜCKENSCHÄDEL. externo a la dura (= "lipoma epidural"). √ Erosión del cuerpo vertebral + pedículos. aspecto dorsal de la médula (75%) / lateral / anterolateral (25%). Edad: Típicamente < 6 meses de edad. • Parálisis flácida de piernas. √ Espina bífida focal. 2ª + 3ª décadas (55%). H<M. √ Canal vertebral grande. Edad: Presente al nacimiento. espasticidad. • Elevación de las proteínas en LCR (30%). 4) paladar hendido. Localización: Cervical (12%) / cervicodorsal (24%) / dorsal (30%). √ Festoneamiento posterior (50%). Localización: Lumbosacra. √ Anomalías de la segmentación / vértebra en mariposa (hasta en el 43%). . Fibrolipoma del Filum Terminal. √ Médula anclada. Localización: Filum intradural. Pronóstico: Potencial para desarrollar síntomas de médula anclada. 2) encefalocele. • Pérdida sensorial en los dermatomos sacros. √ Componente exofítico en el polo superior / inferior del lipoma. √ Medula espinal abierta dorsalmente en la línea media. • Masa lumbosacra semifluctuante con la piel superpuesta intacta. disfunción vesical. √ Siringohidromielia (2%). 5) malformación de Arnold-Chiari. dolor en la pierna. 3) espina bífida. √ Lipoma en la apertura entre los labios de la placoda. sensaciones profundas defectuosas (en el lipoma intradural cervical + dorsal). Pico de edad: Primeros 5 años de vida (24%). Asociado a: 1) meningocele / mielomeningocele. Lipomielomeningocele. • Mono / paraparesia lentamente ascendente. √ El lipoma puede penetrar en el canal central y extenderse cranealmente (= "lipoma intradural intramedular"). Incidencia: 6% de las autopsias. pérdida de la sensibilidad cutánea. hasta el 50% de los disrafismos espinales ocultos. • Piel superpuesta frecuentemente normal. = CRANEOLACUNIA = CRÁNEO LACUNAR = Displasia mesenquimal de la osificación de la calota (alteración del desarrollo). √ Agrandamiento focal del canal vertebral ± agujero neural adyacente. √ El lipoma puede extenderse hacia arriba dentro del canal vertebra. disfunción de los esfínteres (en el lipoma intradural lumbosacro). √ Espina bífida estrecha localizada. = Lipoma fuertemente adherido a la superficie dorsal expuesta de la placoda neural mezclado con la grasa subcutánea. afectación de ambas porciones. filum extradural. • Asintomático. pérdida motora. • Presión intracraneal normal. • Deformidades en los pies. 5ª década (16%).18 Incidencia: < 1% de los tumores primarios intraespinales.

orientación horizontal de la articulación occipito-atlanto-axial. ♦ LUXACIÓN. √ Tumefacción retrofaríngea (80%). DDx: (1) Impresiones circunvolucionales = Huellas "digitales" (visibles a los 2 años. mayor laxitud ligamentosa. TC: √ Sangre en la región de la membrana tectorial + ligamentos alares. Edad. Clasificación: 1. √ Cociente BC/OA > 1 = Cociente de las distancias entre el basion + arco posterior de C1 dividido por la distancia entre el opistion + arco anterior de C1. . Cx: Lesión de los pares craneales caudales.5 mm sin tracción sobre la cabeza / cuello. Pronóstico: Regresión espontánea en los primeros 6 meses de vida. parte superior de la médula espinal. • Disconfort. Causa: Decelaración rápida con hiperflexión o hiperextensión. 2ª . de casi 2 cm de diámetro (adelgazamiento del espacio diploico). MAV intramedular verdadera = Nido de estructuras arteriovenosas intermedias anormales con múltiples shunts. • Síntomas neurológicos: Oscilan desde parada respiratoria con caudriplejia hasta exploración neurológica normal. rigidez. Luxación Atlantoaxoidea. paraplejía. (2) "Latón batido" = Aspecto de "plata labrada" en la hipertensión intracraneal.3ª décadas. cóndilos occipitales hipoplásicos). desaparecen a los 8). máximamente visibles a los 4.19 Localización: Especialmente en el área parietal superior. 2. √ Aspecto en panal. Fístula arteriovenosa intradural = Shunt único entre una / varias arterias medulares + una sola vena perimedular. √ Distancia odontoides-basion (BD) > 12. 3 nervios cervicales superiores. Pronóstico: Malo (espacialmente en la localización dorsal media). √ Cierre prematuro de suturas (turricefalia / escafocefalia). ♦ MALFORMACIÓN ARTERIOVENOSA DE LA COLUMNA VERTEBRAL. Cx: Hemorragia subaracnoidea. = LESIÓN POR DISTRACCIÓN ATLANTO-OCCIPITAL = Disrupción de la membrana tectorial + pareja de ligamentos alares. Edad: Infancia (debido al tamaño relativamente grande de la cabeza en relación con el cuerpo.

√ Espina bífida con ensanchamiento interpedicular. vesical. seno dérmico.3% de los tumores vertebrales pediátricos. • Alteraciones de la marcha con rigidez + debilidad muscular. Incidencia: 25 . Secuelas: Isquemia medular crónica repetitiva con el estiramiento medular. √ Puede haber quiste / lipoma localizado dorsalmente. √ Ensanchamiento de la distancia interpedicular. 90% en la parte lateral. Localización: Región dorsal (82%). 2 . √ Erosión ósea < 10%. = SÍNDROME DEL FILUM TERMINAL TIRANTE = CONO MEDULAR BAJO = Filum terminal anormalmente corto + engrosado con posición baja . Angiomatosis metamérica. RM: √ Prolongación del tiempo de relajación T1 en el centro de la médula espinal en T1 en el 25% (¿mielomalacia? / ¿hidromielia moderada?).del cono medular. • Paraplejía. • Disfunción intestinal. Edad: > 40 años + mujeres (80%). √ Saco tecal triangular dirigido posteriormente (saco tecal desplazado posteriormente por el filum). L1/2 > 3 meses de edad. √ Escoliosis (20%). • Pie cavo. Etiología: Fracaso en el ascenso del cono (localización normal de la punta del cono medular: L4/5 a las 16 semanas de gestación. completamente epidural.20 3. √ Cono medular anclado + filum terminal localizados posteriormente (proyecciones en supino). 4. • Radiculopatía (adultos) • Reflejos anormales en las extremidades inferiores. √ Diámetro del filum terminal > 2 mm a nivel L5-S1 (55%). √ Trayecto lateral anormal de las raíces nerviosas (ángulo > 15° en relación con la médula). paraparesia. • Compresión medular / de las raíces nerviosas. Fístula arteriovenosa dural = Shunt único entre arterias meníngeas + vena intradural.45% de todos los tumores vertebrales.15 años (en años de mayor crecimiento). mechón de pelo (50%). Área: Intradural extramedular (50%). √ Puede calcificar (no tanto como el meningioma intracraneal). TC: . ♦ MEDULA ANCLADA. 12% de todos los meningiomas. √ Agrandamiento del agujero vertebral. • Dolor dorsal (especialmente con la extensión). de miembros en la infancia. médula espinal terminada en un pequeño lipoma (13%). pequeño quiste en el filum (3%). Rx: Laminectomía descompresiva / extirpación parcial del lipoma ± liberación medular. intradural + epidural. columna cervical en la superficie medular anterior cerca del agujero magno (2ª localización mas frecuente). • Nevus dorsal. L2/3 al nacimiento. Edad de presentación: 5 . √ Festoneamiento de la parte posterior del cuerpo vertebral. √ Cono medular por debajo del nivel de L2 a la edad de 12 años (86%). H:M = 2:3. ♦ MENINGIOMA VERTEBRAL. pequeño fibrolipoma con engrosamiento del filum (23%). • Dolor anal / perineal (en adultos). Se asocia a: Lipoma (29 .78%).

casi siempre benigno en . √ Nódulo único / múltiple. 2. malanoma maligno. pulmón. Germinoma. (a) Con hemorragia subaracnoidea: Melanoma maligno. √ Engrosamiento meníngeo. Mnemotecnia: "MEGO TP": Meduloblastoma. Metástasis Externas al SNC. 3. Ependimoma: Tras recidiva local. Teratoma. RM: √ Lesiones parcheadas multifocales. Siembra a través del LCR de Neoplasias Intracraneales. √ Intenso refuerzo. ♦ METÁSTASIS MEDULARES. riñón. Edad: Ocurren mas frecuentemente en el grupo de edad pediátrica que en adultos. Glioblastoma multiforme. Meduloblastoma: Hasta en el 33%. (b) Tumores primarios: Extensión hematógena a los cuerpos vertebrales (los huesos con mayor vascularización). linfoma. √ Estrechamiento irregular + nodular del saco tecal. relativamente bien definidas. carcinoma broncogénico. Ependimoma. más frecuente en los ependimomas infratentoriales que en los supratentoriales. 5. (b) Otras: Mama .21 √ Masa sólida bien definida. √ Raíces nerviosas enmarañadas. √ Engrosamiento + nodularidad de las raíces nerviosas. √ Médula agrandada (por revestimiento de la pared externa de la médula espinal) Refuerzo con Gadolinio. √ Disminución de la intensidad de señal en T1 + aumento en T2 (excepto en las metástasis blásticas con disminución de la señal en T1 + T2). Tumores del SNC que producen metástasis por goteo: 1. Glioma anaplásico. pineocitoma. coriocarcinoma. √ Localización predominantemente dorsal. Pineoblastoma. √ Refuerzo rápido + denso tras la administración de Gd-DTPA. meningioma angioblástico. hipernefroma. RM: √ Isointenso con la sustancia gris en T1 y T2. próstata. Localización: Columna lumbosacra + dorsal. linfoma. 4. Origen: (a) Tumores metastásicos: Mama. DDx: (1) Infección (centrada alrededor del espacio discal). Oligodendroglioma. Menos frecuentes: Papiloma maligno de los plexos coroideos. Pineoblastoma. ♦ METÁSTASIS VERTEBRALES. isodensa con el músculo esquelético. (2) Tumor vertebral primario (raro en pacientes mayores.

vértebra hendida. angioma. √ Continuidad directa del meningocele con el espacio subaracnoideo. • La AFP-PM (≥ 2. hoyuelo cutáneo. trisomía 13. • Hx familiar positiva en el 10%.5%) si el defecto no esta cubierto por piel de grosor normal. (4) Anomalías vertebrales (fusión vertebral corporal.46%): Médula espinal hendida por encima (31%). el doble de lo normal en niños de madres > 35 años. traslocación desequilibrada. anomalía mas frecuente de SNC. agenesia sacra parcial (frecuente). cefálico a + a nivel de la placoda. vértebra en mariposa).90%): Requiere derivación ventrículo peritoneal (90%).22 pacientes < 21 años de edad). • Alteración de la función neurológica en el lado del hemimielocele. Incidencia: 1:1. herniado a través de un defecto en los elementos posteriores / anteriores de la columna. √ Comunicación quística con el canal central ensanchado de la médula espinal. al mismo nivel (22%) que el mielomeningocele. • Placoda neural = Tejido nervioso rojizo en la línea media de la espalda formado por apertura de la médula espinal. ♦ MIELOMENINGOCELE. = SIRINGOCELE = Médula espinal hidromiélica + herniación aracnoidea a través de una espina bífida posterior. Localización: . por encima de la media) permite la detección en el 80% (valor predictivo positivo del 2 . distribución anormal del pelo. (2) Malformación de Arnold-Chiari (100%). (9) Anomalías cromosómicas (17%): Trisomía 18.D. √ Lordosis. Asociado a: (1) Hidrocefalia (70 . • Masa quística recubierta de piel sobre la columna. Indice de recurrencia: Probabilidad del 3 . por debajo (25%). es la forma menos frecuente de disrafismo vertebral. escoliosis.000 nacimientos (en Gran Bretaña 1:200 nacimientos). (5) Diastematomielia (31 . hemivértebra. (6) Duplicación del canal central (5%).7% de NTD con hermano previamente afectado / en feto de padres afectados. triploidia. ♦ MIELOCISTOCELE. (7) Hemimielocele (10%) = Dos hemimédulas en tubos durales independientes. Etiología: Defecto localizado del cierre del neuroporo caudal (habitualmente se cierra a los 28 días).5 S. ¡En el 13% no hay anomalías asociadas detectables!.77%) dependiendo de la eficacia del tratamiento de la hidrocefalia. típicamente inferior + posterior al meningocele. lipoma. (3) Cifoscoliosis congénita / adquirida (90%). Puede asociarse a: Anomalías de los tractos GI y GU. = Saco recubierto por leptomeninges que contiene LCR + cantidad variable de tejido neural. Caucásicas > negras > orientales. separadas por un espolón fibroso / óseo: Una hemimédula con mielomeningocele en un lado de la línea media. la otra hemimédula normal / con un mielomeningocele menor a un nivel inferior. • Extrofia cloacal (frecuente). Localización: Columna inferior > cervical > dorsal.000 -2. • Piel normal / anormalidad cutánea: Nevus pigmentado. ¡El 25% de los pacientes con hidrocefalia tienen espina bífida!. (8) Hidromielia (29 .

(b) Meningocele sacro anterior = Prolapso a través de un defecto óseo sacro anterior. √ Expansión (= posición divergente) de los centros de osificación de las láminas con un patrón en forma de taza / cuña (en el plano trasversal = corte más importante para el diagnóstico).20 semanas de EG). en el tejido subcutáneo / retroperitoneo. ocasionalmente asociado a neurofibromatosis tipo 1. @ Columna: √ Pérdida de la integridad epidérmica. √ Ausencia de línea posterior = Elementos vertebrales posteriores (en plano sagital). √ Puede haber pie zambo / astrágalo vertical. porcentaje de falsos negativos del 24% √ Se puede estimar el nivel vertebral contando hacia arriba desde el último centro de osificación sacro = S4 en el 2º trimestre + S5 en el 3er trimestre (precisión del 79%). (c) Meningocele dorsal lateral a través de un agujero intervertebral agrandado en el aspecto extrapleural del tórax. médula anclada anomalías del tracto GU / colon.90%. bilateral en el 10%. agenesia sacra parcial. √ Erosión de la superficie posterior del cuerpo vertebral. frecuentemente asociado a neurofibromarosis / síndrome de Marfan. √ Masa de partes blandas que protuye posteriormente + visualización del saco. frecuentemente asociado a neurofibromatosis (85%) + escoliosis convexa hacia el meningocele. √ Médula anclada (en el mielomeningocele lumbar / lumbosacro). √ Agrandamiento del agujero neural. √ Adelgazamiento del arco neural. (e) Meningocele craneal = Encefalocele. √ Erosión de la superficie posterior del cuerpo vertebral.23 (a) Meningocele dorsal: Lumbosacro (70% por debajo de L2). ECO-OB: Porcentaje de detección del 85 . √ Pequeño divertículo aracnoideo irregular con extensión fuera del canal vertebral. √ Adelgazamiento del arco neural. (e) Meningocele traumático = En la avulsión de las raíces nerviosas vertebrales secundaria al desgarro de la vaina meníngea de la raíz. (d) Meningocele lateral lumbar a través de un agujero neural agrandado. √ Agrandamiento del agujero neural. en la columna cervical tras la lesión del plexo braquial (muy frecuentemente). sensibilidad dependiente de la EG (la columna fetal puede visualizarse adecuadamente después de la 16 . M:F = 1:4.. √ Canal vertebral expandido. ano imperforado. @ Cabeza (antes de las 24 semanas): . suboccipital. lado derecho > izquierdo. √ Irregularidad grosera en el paralelismo de las líneas que representan las láminas vertebrales (en el plano coronal). √ Anomalías en la segmentación / hemivértebra (33%) con cifoscoliosis de radio pequeño. √ Canal vertebral expandido. síndrome de Marfan. √ Ensanchamiento de la columna lumbar con agrandamiento fusiforme del canal vertebral. entenosis anal. √ Polihidramnios.

Complicaciones postoperatorias: (1) Anclaje postoperatorio de la médula por la placoda / cicatriz. (5) Disfunción cerebral posterior asociada a la malformación de Arnod-Chiari tipo II (32%).90%) con el plexo coroideo rellenando incompletamente el ventrículo (sensibilidad del 54 . (4) Isquemia por compromiso vascular.1.63%) = Plexo "colgante" en el lado declive Placa simple: √ Defecto óseo en el arco neural.84%. (4) Función motora: Algún déficit (100%).3% de los fetos normales). √ Signo de la "banana" = Obliteración de la cisterna magna con el cerebelo envolviendo posteriormente el tronco encefálico secundariamente a la tracción hacia abajo de la médula en la malformación de Arnold-Chiari Tipo II (en el 96% de los fetos ≤ 24 semanas + 91% de los fetos ≥ 24 semanas). (2) Anillo dural constructivo. Rx: (1) Posible cesarea electiva a las 36 . (3) Compresión medular por lipoma / dermoide / quiste epidermoide.79%). √ Canal vertebral ensanchado. mejoran tras la operación (37%). √ CC < 5º percentil (sensibilidad del 35%). Pronóstico: (1) Mortalidad 15% hasta la edad de 10 años. 7% en la reparación pasadas 48 horas.38 semanas de gestación (puede disminuir el riesgo de contaminación / rotura del saco del meningocele. √ Ausencia de cisterna magna normal.24 √ Signo del "limón" = Anormalidad cóncava / lineal del contorno frontal localizada en la sutu-ra coronal (en el 98% de los fetos ≤ 24 semanas + 13% de los fetos ≥ 24 semanas. IQ > 100 (27%) capacidad de aprendizaje (50%). tras la extirpación del núcleo . en el 0. √ DBP <5º percentil (sensibilidad del 65 . (5) Siringohidromielia. Incidencia: 2 . (3) Incontinencia urinaria: 85% logran continencia social (cateterización programada intermitente). Causas: (1) Traumatismo penetrante directo (lo mas frecuente).10% de todos los casos de osteomielitis. √ Dilatación ventricular (40 . √ Ausencia de apófisis espinosas. (2) Inteligencia: IQ < 80 (27%).7 . valor predictivo positivo 81. (6) Ventriculitis: 7% en la reparación inicial en las primeras 24 horas. √ Cisterna magna obliterada (100%). √ Ensanchamiento de la distancia interpedicular. ♦ OSTEOMIELITIS VERTEBRAL. √ Deformidad + fallo en la fusión de las láminas. (2) Reparación en las primeras 24 horas.

√ Desplazamiento local + compresión medular. las pulsaciones del LCR producen diástasis de la fractura + erosión de los márgenes óseos (visible 2 .3 meses después de la fractura). Fisiopatología: La infección comienza en las arcadas vasculares terminales de bajo flujo adyacentes a la región de la placa subcondral. flanco. • Dolor dorsal. Edad: Habitualmente < 3 años. abdomen. = Fractura "que crece" Incidencia: 1% de todas las fracturas de cráneo pediátricas. ♦ QUISTE LEPTOMENÍNGEO. Pico de edad: 5 ª . • Déficit neurológico. Aureus. √ Masa extramedular oval. √ Estrechamiento del espacio discal (signo radiológico más precoz). bien delimitada. Patogénesis: La fractura de cráneo con desgarro meníngeo conduce a la herniación aracnoidea en el defecto dural. • Velocidad de sedimentación elevada. √ Aumento de la señal de la médula en T1. RM: √ Quiste isointenso con el LCR + comunicación con el espacio subaracnoideo. √ Relleno inmediato / tardío por el contraste dependiendo del tamaño de la apertura entre el quiste + espacio subaracnoideo. Organismos: St. DDx: Discitis. √ Abombamiento de las líneas paravertebrales. √ Quiste con densidad de LCR adyacente a / en el cráneo. = Persistencia del canal de Kovalevsky entre el saco vitelino + notocorda. √ Área de encefalomalacia por debajo de la fractura (frecuente). salmonela.7ª décadas. √ Intensidad de señal mayor que la del LCR (por la ausencia relativa de las pulsaciones del LCR). (2) Hematógena: Asociada a infección del tracto GU / tras cirugía GU / instrumentación. leucocitosis. Zona: (a) Quiste extradural secundario a un defecto dural congénito / adquirido. cuello. cadera. (b) Intradural secundario a deficiencia congénita en el aracnoides (= quiste aracnoideo verdadero) / adherencia por infección o traumatismo previo (= loculación aracnoidea). Localización: Dorsal a la medula en la región dorsal. ♦ QUISTE NEUROENTÉRICO. √ Señal medular iso / hiperintensa en T2. • Cultivo de sangre / urinario positivo. • Fiebre El síntoma mas frecuentemente presente). tórax. Cx: Es frecuente la infección secundaria del disco intervertebral. ♦ QUISTE ARACNOIDEO VERTEBRAL. quiste conectado . √ Desmineralización de los platillos vertebrales adyacentes. puede contener tejido cerebral. √ Captación del trazador en partes adyacentes de dos cuerpos vertebrales. Rx: Antibióticos IV durante > 4 semanas. drogadicción. √ Defecto craneal con márgenes festoneados. diabetes melitus. √ Tejido intracraneal que se extiende entre los bordes óseos.25 pulposo.

¡El 50% de los senos dérmicos dorsales terminan en un quiste dermoide / epidermoide!. ¡El 20 . Tubo dural revestido de epitelio que se extiende desde la superficie cutánea al espacio intracanalicular + frecuentemente comunica con el SNC / sus cubiertas.3ª década. ventral (8%). variante normal. escoliosis) al mismo nivel √ Diastematomielia. • Hoyuelo en la línea media / ostium puntiforme. = QUISTE DE TARLOV = Quiste originado en las raíces posteriores (las mas frecuentes S2 + S3) = Dilatación de la vaina de la raíz nerviosa. √ Masa mediastínica posterior. √ Raíces nerviosas desplazadas inferiormente por la cápsula del quiste dermoide /epidermoide. ♦ SENO DÉRMICO DORSAL. H:M = 1:1. occipital (25%). √ Erosión sacra. √ Espina bífida focal a múltiples niveles.26 a las meninges a través de un defecto en la línea media. √ Anomalías en los cuerpos vertebrales (hemivértebra. Causa: Área focal de separación incompleta entre ectodermo cutáneo y ectodermo neural durante la neurulación. . Aparece en la infancia precoz . √ Anclaje dorsal de la dura + aracnoides. dorsal (10%). √ Expansión medular por dermoides / epidermoides intramedulares. cervical (2%). (3) Compresión de estructuras neurales. Edad. Localización: Anterior al canal vertebral en el lado mesentérico del intestino. √ Apófisis espinosa bífida única. sacococcigeo (1%). √ Desplazamiento / compresión de la médula por dermoides / epidermoides extramedulares. √ Espina bífida anterior / posterior. • Mancha hiperpigmentada / nevus piloso / angioma capilar. √ Apófisis espinosa hipoplásica. √ El seno puede terminar en el cono medular / filum terminal / raíz nerviosa / nódulo fibroso en el aspecto dorsal de la médula / dermoide /epidermoide. √ Pueden comunicar con el saco tecal. Cx: (1) Meningitis (bacteriana / química). √ Hendidura medial en el centro (acomoda el tallo). Asociado a: Neurofibromatosis. habitualmente no hay tallo entre el quiste y el esófago). meningocele. malformación vertebral (tallo que conecta el quiste y el canal neural. Localización: Lumbosacro (60%). vertebra en mariposa. √ Nivel hidroaéreo (si se comunica con el tracto GI) ♦ QUISTE SACRO PERINEURAL. (2) Absceso subcutáneo / epidural / subdural / subaracnoideo / subpial (ascensión bacteriana). Mielografía TC (el mejor método para definir la anatomía intraespinal): √ Surco en la superficie superior de la apófisis espinosa + lámina vertebral.30% de los quistes dermoides / tumores epidermoides se asocian a senos dérmicos!. √ Agrupamiento de las raíces nerviosas por aracnoiditis adhesiva.

√ Escoliosis.40 años. √ Hernia intestinal dorsal en un saco dorsal cubierto por piel / membrana después de pasar a través de una espina bífida combinada anterior + posterior. √ Fusión de los cuerpos vertebrales y elementos posteriores. • Ostium intestinal / almohadilla de membrana mucosa expuesta en la línea media dorsal en el recién nacido. Seno entérico dorsal = Remanente ciego de la parte posterior del tracto con apertura en la línea media de la superficie cutánea externa dorsal. (2) Restricción de los movimientos cervicales. • Cuello membranoso. atravesando los tejidos blandos prevertebrales. Localización: Intraespinal en la región cervical inferior / dorsal superior. Puede asociarse a: Platibasia. elementos posteriores de la columna. √ Hemivértebra. siringomielia. deformidad de Sprengel (25 . vértebra lumbar hipoplásica.27 ♦ SÍNDROME DE KLIPPEL-FEIL. • Por la abertura sale meconio + heces. • Sordera (30%). microotia. 3. encefalocele. = Espectro de anomalías con una conexión persistente entre el intestino + ectodermo dorsal. √ Anomalías auditivas: Ausencia de canal auditivo. cuerpo vertebral. pie zambo. = BREVICOLLIS = Sinóstosis de dos / mas segmentos cervicales. que empeora al aumentar la presión intraespinal. • Triada clínica de: (1) Cuello corto. ectopia renal). √ Agrandamiento del canal vertebral en la zona del quiste. Etiología: Fracaso de la separación completa entre ectodermo y endodermo con la consiguiente hendidura de la notocorda y mesodermo alrededor de la adhesión aproximadamente a las 3 semanas de gestación. derivado de la parte intermedia del tracto. (3) Linea del pelo posterior baja. Subdesarrollo del laberinto óseo. √ Puede haber fusión cervico-torácica / cervical / atlanto-occipital. √ ± Hemivértebra. √ Fístula / divertículo aislado / duplicación / quiste / cordón fibroso / seno a lo largo del trayecto.40%) = Elevación + rotación medial de la escápula (puede estar relacionada con la presencia de un hueso omovertebral anómalo). √ Fusión costal √ Deformidad de Sprengel (25 . Tipos: 1. 2. asimetría facial + craneal. defecto de segmentación. Quiste entérico dorsal enterógeno = Quiste con revestimiento entérico prevertebral / postvertebral / intraespinal. sindactilia. √ Tortícolis. Localización: Columna cervical. Fístula entérica dorsal = Fístula entre la cavidad intestinal + piel dorsal de la línea media.40%). disgenesia. fusión parcial. • Dolor intermitente local / radicular. huesecillos deformados. ♦ SÍNDROME DE LA NOTOCORDA HENDIDA. duplicación. Quiste entérico intraespinal: Edad de presentación: 20 . canal espinal. escoliosis en la región del . anomalías renales 50% (agenesia. cardiopatía congénita (defecto del tabique auricular. malrotación. coartación).

Incidencia: 1:7.28 quis-te. ECO-OB: • Ano norma / imperforado.005 . √ Forma de cuña característica del fin de la médula (hipoplasia de la médula distal). • Genitales externos malformados. √ Sistema urinario normal / moderadamente dilatado. √ ± Estenosis del saco dural con terminación alta. • Facies de Potter.22%). Anomalías genitourinarias: • Vejiga neurógena (si faltan > 2 segmentos). @ Columna lumbosacra: √ Espina bífida (mielomeningocele frecuentemente no asociado a hidrocefalia). Sirenomielia. Etiología: Alteración del mesodermo caudal < de 4 semanas de gestación por insultos tóxicos / infecciosos / isquémicos. • Falta de control intestinal. Quiste entérico dorsal = Involución de la porción del divertículo cerca del intestino. √ Deformidades en los pies.500 nacimientos. √ Fusión de las 2 o 3 vértebras más caudales. √ La médula puede estar anclada ± lipoma asociado. . √ Hipoplasia de extremidades. Divertículo entérico dorsal = Divertículo tubular / esférico originado en el borde mesentérico dorsal del intestino en forma de una parte persistente de tracto entre el intestino + columna vertebral. Predisposición: Hijos de madres diabéticas (16 . • Ausencia de ano. √ Agenesia sacra. = Recientemente se la ha considerado una entidad independiente del síndrome de regresión caudal. √ Estrechamiento del canal vertebral craneal a la última vértebra intacta. 5. A. = Defecto en el cierre de la línea media del tubo neural con un espectro de anomalías. B. ¡NO se asocia a diabetes melitus materna!. ♦ SÍNDROME DE REGRESIÓN CAUDAL. • Masa en el abdomen / mediastino (debido a la rotación intestinal). quiste de cauda equina. 4. Anomalías musculoesqueléticas: @ Extremidad inferior: • Síntomas desde pequeña debilidad muscular hasta parálisis sensitivomotora completa de ambas extremidades inferiores. ¡NO se asocia a síndrome de VATER!. √ ± Lipoma medular. ausencia de vértebras caudalmente desde la columna dorsal inferior / lumbar superior. √ Cantidad de liquido amniótico norma / aumentada.01%. √ Atresia anal. √ 2 extremidades inferiores hipoplásicas no fusionadas. √ Agenesia parcial / completa de la columna lumbosacra. √ Agenesia sacra completa / parcial. √ 2 arterias umbilicales. 0. √ Luxación de cadera. √ ± Aplasia renal bilateral con hipoplasia pulmonar + facies de Potter.0. teratoma.

29 • Ausencia de genitales. hiperreflexia (afectación de la neuroma motora superior). √ No se refuerza.70%. "cola" lumbosacra. extensión al tronco encefálico (= siringobulbia). • Cambios tróficos [lesiones cutáneas. √ Relleno de la siringohidromielia con el contraste intratecal: (a) Relleno precoz a través de comunicación directa con el espacio subaracnoideo. √ Cambio en la forma + tamaño de la médula al cambiar de posición (raro). reflejando la dificultad de clasificación) = Cavidades llenas de LCR orientadas verticalmente + gliosis dentro de la médula afectando frecuentemente tanto al parénquima como al canal central. que se comunica con el 4º ventrículo (= siringomielia comunicante). √ Presencia de un vacío por flujo de LCR (= baja señal en T2( dentro de las cavidades por las pulsaciones. RM: √ Área quística de baja intensidad de señal en T1.8 horas (80 . √ Medula hinchada / de tamaño normal / atrófica. (3) Mielocele. (b) Relleno tardío tras 4 . Pronóstico: Incompatible con la vida. • Debilidad muscular (afectación de las células del asta anterior). Localización: Predominantemente en el extremo inferior de la médula cervical. √ Arteria umbilical única aberrante. Histo: Revestido de tejido ependimario. • Espasticidad. Hidromielia. intensidad aumentada en T2. raquisquisis lumbar.90%) secundario a la permeación del material de contraste. muñeca]). Mielografía: √ Médula agrandada (DDx: tumor intramedular). √ Intenso oligohidramnios. TC: √ Área llamativa de disminución de la atenuación dentro de la médula (100%). ♦ SIRINGOHIDROMIELIA.80%). √ Signo de la "medula colapsada" = Colapso medular en la mielografía con gas ya que el contenido liquido se desplaza caudalmente en la posición erecta (raro). codo. • Pérdida de la sensación de dolor + temperatura (interrupción de los tractos espinotalámicos). Asociada a: (1) Malformación de Arnodl-Chiari en el 20 . √ Extremidad inferior única / fusionada. √ Agenesia sacra. ausencia de pelvis. √ Agenesia / disgenesia renal bilateral (letal). √ Haustraciones metaméricas dentro del sirinx en los cortes sagitales en T1 (2) Disrafismo vertebral. = SIRINGOHIDROMIELIA PRIMARIA = SIRINGOHIDROMIELIA CONGÉNITA = Dilatación del canal central persistente de la médula espinal (obliterado en el 70 . √ Borde vertebral aplanado (raro) con aumento del diámetro trasverso de la médula. = SIRINGOMIELIA = SIRINX (utilizado de manera general. . articulaciones de Charcot en el 25% (hombro. √ Cavidad arrosariada por múltiples septaciones incompletas. • Reflejos plantares anormales (afectación del tracto piramidal). √ Agrandamiento medular.

30 (4) Síndrome de Dandy-Walker. (6) Escoliosis (48 . H:M = 1:4.40 (media 6 cm) de longitud. 2. hernia discal. Edad: Todas las edades.000 nacidos vivos.5 . sífilis). Quiste Reactivo: = QUISTE MEDULAR POSTRAUMÁTICO = Quiste relleno de LCR adyacente al nivel del traumatismo. habitualmente se extiende sobre varios segmentos vertebrales. √ Siringomielia por encima del nivel del tumor. uni / multilocular. Siringomielia postinflamatoria: Hemorragia subaracnoidea. habitualmente único (75%). √ Pérdida de la interfase médula . (7) Síndrome de Klippel-Feil. . Insuficiencia vascular. (9) Médula anclada (hasta en el 25%). adherencias aracnoideas. presencia de hueso / cartílago. Localización: Intra / extramedular. √ 0. Histo: No está revestida por tejido ependimario. = Neoplasia que contiene tejido perteneciente a las tres capas germinativas en zonas en los que esos tejidos no aparecen normalmente.2% tras lesión medular. = SIRINGOHIDROMIELIA ADQUIRIDA = SIRINGOHIDROMIELIA SECUNDARIA = Cualquier cavidad dentro de la médula que puede comunicar con el canal central. • Deterioro tardío en pacientes con lesión medular (no relacionado con la severidad de la lesión original. parcial / completamente quístico con pared gruesa / delgada. Incidencia: 1:40. (8) Defectos de la segmentación vertebral. Localización: 68% en la médula dorsal. el mas frecuente tumor congénito sólido en el recién nacido. 3. H:M = 1:1.15% (excluyendo el teratoma sacococcigeo). √ Bloqueo completo en la mielografía. con liquido claro / lechoso / oscuro. Fisiopatología: Interrupción del flujo de LCR a través de los espacios perivasculares de la médula. Siringomielia. Path: Sólido. Incidencia: 0. postcirugía. √ En el 44% se asocia a loculaciones aracnoideas (quistes aracnoideos extramedulares) en el aspecto superior del sirinx. √ El canal vertebral puede estar localmente ensanchado. ♦ TERATOMA VERTEBRAL. infección (tuberculosis. Siringomielia postraumática: Incidencia: 3. Causas: 1. 4. entre el espacio subaracnoide + canal central. (5) Diastematomielia.87%). Tipos I + II (80%). Siringomielia asociada a tumores: Tumores de la medula espinal. Rx: La derivación da lugar a mejoría clínica. ♦ TERATOMA SACROCOCCÍGEO.LCR (obliteración del espacio subaracnoideo por adherencias). √ La sirinx puede estar septada (áreas paralelas de cavitación) en los cortes trasversales en T1. Secundaria a alteraciones circulatorias + atrofia de la médula dorsal.

apéndices cutáneos. luxación de cadera. Tipo II: Tumor predominantemente externo con significativo componente presacro (35%). • Útero grande para la edad gestacional. dientes completamente formados. . Histo: (1) Teratoma maduro benigno (55 . sugerentes de tumor benigno. protuyendo anterior + inferiormente. intestino. habitualmente contienen tejidos de al menos 2 de las capas de células germinativas. síndrome de Potter. reflujo vesicoureteral. displasia quística renal. páncreas. espiculadas. cerebro. ganglios linfáticos (inguinales. coriocarcinoma (extraordinariamente raro). carcinoma embrionario. asas intestinales. hígado. hueso. Edad: 50 . (5) Placentomegalia (debida al hidrops fetal. Se asocia a otras anomalías congénitas (18%): (1) Muculoesqueléticas (5 . 80% en los 6 meses de edad.28%): Mezclado Origen con tejido neuroepitelial primitivo / renal. √ Masa de partes blandas en pelvis. estructuras de los plexos coroideos (producen LCR). mucosa bronquial. (c) Seminoma (disgerminoma). H:M = 1:4. músculo estriado + liso. (2) Teratoma inmaduro (11 . (3) Tracto GI: Ano imperforado.17%): Elementos de tumor del seno endodérmico (= tumor del saco vitelino) + otras formas de teratoma. (2) Conato de gemelo. Clasificación (Altman): Tipo I: Lesión predominantemente externa recubierta por piel. Metástasis en: Pulmón. con un mínimo componente presacro (47%). gastrosquisis. frecuencia urinaria / incontinencia.16%): Disrafismo vertebral. posiblemente recordando a hueso (36 . (2) Anomalías renales: Hidronefrosis. (6) Defecto curvilíneo sacrococcígeo (rara herencia autosómica recesiva con igual incidencia sexual. (b) Tumor puro del seno endodérmico (raro). (3) Tumor maligno de células germinativas: (a) Teratoma maligno mixto (7 .70% en los primeros días de vida.50%). bajo potencia maligno. TERATOMA MADURO = Tumor benigno compuesto por tejidos extraños a la localización anatómica en la que se originan. constipación. agenesia sacra. • Parto prematuro (debido al polihidramnios + gran masa). TERATOMA INMADURO = Teratoma benigno con elementos embriogénicos. • Dolor radicular. Placa simple: √ Calcificaciones amorfas. retroperitoneales). Tipo III: Componente predominantemente presacro + extensión externa (8%). puntiformes. (4) Hidrops fetal (debido a fracaso cardiaco por gasto elevado). Tipo IV: Tumor presacro sin componente externo (10%).75%) con elementos de la glía. • La AFP está elevada en el teratoma maligno mixto + tumor del seno endodérmico (ATENCIÓN: El plasma fetal y el del recién nacido contiene AFP que no alcanza los niveles del adul-to hasta alrededor de los 8 meses de edad). constipación. componentes óseos (metacarpianos + dedos). • Prevalencia aumentada de gemelos en la familia.31 Patogénesis: (1) Crecimiento de células pluripotenciales residuales derivadas del tallo primitivo + nudo (Nodo de Henson) de muy precoz desarrollo embriológico. < 10% > 2 años de edad. ausencia de calcificaciones) + estenosis / atresia anorectal.

baja señal del cal-cio. √ Diámetro de 1 . placentomegalia. mixta (60%). √ El oligohidramnios. Pronóstico: La prevalencia de células tumorales germinales malignas aumenta con la edad del paciente. especialmente sin coccigectomía. (3) Muerte fetal intraútero / parto. hidrops fetal con ascitis. Las lesiones quísticas son menos probablemente malignas. √ Englobamiento arterial. √ Es el mejor método para detectar la invasión del canal vertebral. derrame pleural. meningocele anterior (puramente quístico). La destrucción sacra indica malignidad. no está septado. ECO/TC: √ Masa sacra sólida (25%). ramas de la arteria femoral profunda). (3) Hemangioma. modificaciones óseas axiales).30 cm (media de 8 cm). . lipoma.90%. Los pacientes > 2 meses de edad tienen una probabilidad del tener un tumor maligno del 50 . neuroblastoma. sarcoma. Angio: √ Neovascularización (irrigación por la arteria sacra media + lateral + ramas glúteas de la arteria iliaca interna. quística (15%). DDx: (1) Mielomeningocele (superior a la región sacococcigea. La hemorragia / necrosis es sugerente de malignidad. extremadamente heterogéneo en T1 como consecuencia de la elevada señal de la grasa. (2) Hemorragia masiva intrauterina. RM: √ Tumor lobulado+ bien delimitado. Mielografía: √ Puede haber un componente intraespinal. (2) Quimioterapia multiagente (en los tumores malignos) con un porcentaje de supervivencia a largo plazo del 50%.13%). señal intermedia de los tejidos blandos. √ Retorno venoso precoz con venas tumorales serpiginosas y dilatadas. √ Shunt arteriovenosos. Cx: (1) Distocia (6 . ependimoma. edema cutáneo. Los tumores predominantemente grasos son habitualmente benignos. quiste epidérmico. son malos factores pronósticos. (2) Duplicación rectal.32 Enema opaco: √ Desplazamiento anterosuperior del recto. hidronefrosis fetal. √ Obstrucción del cuello vesical. √ Estenosis luminal. linfangioma. UIV: √ Desplazamiento anterosuperior de la vejiga. Rx: (1) Resección tumoral completa+ coccigectomía + reconstrucción del suelo de la pelvis: Porcentaje de recidiva de hasta un 37%. √ Polihiramnios (2/3). lipomeningocele. √ Agrandamiento de los vasos nutricios. cordoma.

Tumor maligno de los senos paranasales. enfermedad de Pick. hipoxia. A. Mecanismo valvular durante el esfuerzo. B. esteroides. D. metotrexate. (c) Enfermedades demielinizantes (esclerosis múltiple. Infección por organismos productores de gas (9%): Sinusitis. ATROFIA CEREBRAL FOCAL Causas: Vascular / química / metabólica / traumática / idiopática (síndrome de Dyke-Davidoff-Mason). alcoholismo. radiación. PROCESO REVERSIBLE QUE SIMULA ATROFIA (en gente joven). = Perdida irreversible de material cerebral + subsecuente agrandamiento de los espacios intra y extracerebrales que contienen LCR (hidrocefalia exvacuo = ventriculomegalia). hipofisectomía. epidermoide. Fenómeno de vacío secundario a la pérdida de LCR. 2.1 DIAGNOSTICO DIFERENCIAL DE LOS TRASTORNOS ENCEFÁLICOS PNEUMOENCEFALO INTRACRANEAL Causas: A. Osteoma del seno frontal / etmoidal. tratamiento con esteroides. ATROFIA CEREBRAL. mastoiditis. Mucocele. C. Causas: Anorexia nerviosa. Neumoencéfalo extracraneal = Colección de aire en el espacio subaponeurótico. √ Dilatación ventricular exvacuo. (b) Drogas: Dolantina. ATROFIA CEREBELOSA. Cx: 1. 3. alcoholismo. marihuana. Meningitis / absceso epidural / cerebral. √ Adelgazamiento de las circunvoluciones. A. enfermedad de Jacob-Creutzfeldt). retraso de hasta 6 meses (33%). √ Surcos prominentes. Neoplasias que invaden los senos (13%): 1. (d) Enfermedades degenerativas (enfermedad de Alzheimer. drogas duras. anorexia. fracaso renal. ATROFIA CEREBRAL DIFUSA Causas: (a) Traumatismo. 4. B. habitualmente se ve a los 4 . Cirugía (4%): De los senos paranasales. 3. tos. 2. estornudo. Tiempo de aparición: Presentación inicial (25%). 8% de las fracturas que afectan a los senos paranasales (frontal > etmoidal > esfenoidal > mastoides). √ Dilatación de surcos y ventrículos. . Adenoma hipofisario. √ Dilatación ipsilateral de las cisternas basales + ventrículos. quimioterapia). Mecanismo (laceración dural): 1. Mortalidad: 15%. 2. Atrofia cerebelosa con atrofia cerebral = Atrofia cerebral generalizada senil. (e) Enfermedad cerebrovascular + infartos múltiples. encefalitis). (f) Edad avanzada. C. Traumatismo (74%): 3% de todas las fracturas de cráneo. Rinorrea de LCR (50%). tumores malignos pediátricos.5 días.

Hidrocefalia no comunicante.Accidente vascular: 1. Ataxia-Telangiectasia. . Atrofia cerebelosa focal: (a) infarto. .Infección: TORCH. Toxicidad por fentoina: Afecta predominantemente a los hemisferios cerebelosos. 3. ESTRUCTURAS QUÍSTICAS EN LA LÍNEA MEDIA. = Dilatación de los trígonos + astas occipitales + astas temporales posteriores de los ventrículos laterales. toxinas. 3. Holoprosencefalia. 2. 2. • Inicio de la ataxia en adultos jóvenes.Hemorragia: 1. Holoprosencefalia. 2. VENTRICULOMEGALIA. Normocefalia. Toxicidad por etanol: Afecta predominantemente a la línea media (vermis). . • Presión intraventricular normal. Degeneración olivopontocerebelosa / ataxia de Marie / ataxia de Friedreich. 4. (a) Obstrucción del flujo de LCR: 1. Atrofia cerebelosa sin atrofia cerebral: 1. Schizencefalia.Ambiental: Alcohol. Radioterapia. • Aumento de la presión intraventricular.2 B. Malformación de Arnold-Chiari. 5. 6. 3. 2.Infección: TORCH. (b) traumatismo.Disgenesia: 1. (c) Neoplasia. . Degeneración idiopática secundaria a carcinoma (= paraneoplásica). C. 2. COLPOCEFALIA. Microcefalia. Macrocefalia. (b) Pérdida del manto cerebral: . . Migratoria: < 6 capas. Porencefalia. Porencefalia. que separan las astas frontales de los ventrículos laterales. 3. (b) Sobreproducción de LCR = Hidrocefalia no obstructiva. 1. drogas. Hidrocefalia comunicante. A. Cavum Septo Pelucido = 5º ventrículo = Delgada membrana triangular formada por dos capas gliales cubiertas lateralmente por ependima. (a) Fallo primario del crecimiento cerebral: . Leucomalacia. Síndromes aneuploides (trisomías). Incidencia: En el 80% de los niños a término. Agenesia del cuerpo calloso. Hidranencefalia. 1. en el 15% de los adultos. 2. B. habitualmente carcinoma pulmonar oat cell. 5.

Anoxia: Parada cardiopulmonar. Etiología: 1. inferior al cuerpo del cuerpo calloso. mas allá del foramen de Monro. 2. Bolsa aracnoidea. CT: √ Áreas de hipodensidad ± efecto masa. Cavum Veli Interpositi = Extensión de la cisterna cuadrigémina por encima del 3er ventrículo hasta el foramen de Monro. Quiste aracnoideo: En la región de la cisterna cuadrigémina. Encefalopatía hipertensiva. 4. 3. √ Márgenes curvilíneos. 2. A. MALFORMACIÓN QUÍSTICA EN FOSA POSTERIOR. Trombosis del seno sagital superior. inferior al cuerpo del cuerpo calloso. √ Continuación posterior en la línea media del cavum septo pelúcido. asociado a neoplasia cerebral primaria. Inflamación: Por ejemplo encefalitis por herpes. Hemisferios Difusamente Hinchados. 5. 4. Traumatismo craneal. B. √ Vuelta a la normalidad en el edema no hemorrágico / atrofia cerebral por lesión por cizallamiento de la sustancia banca. Localización: Posterior al fornix. 1. 4. superior al fornix trasversal. hemorragia. SDRA. Edema Vasogénico (el tipo mas frecuente): Secundario a la rotura de la barrera hematocencefálica con extravasación plasmática. C. 3. √ Puede dilatarse + causar hidrocefalia obstructiva (rara). se contrae tras aproximadamente el 6º mes de la gestación. Malformación de Dandy-Walker. inhalación de humo. inflamación. 2. síndrome de Reye. 3. √ Compresión de los surcos cerebrales + cisternas perimesencefálicas. Incidencia: En 30% de los niños a término. CMV. Neurovascular: 1.3 Localización: Posterior a la rodilla del cuerpo calloso. Metabólico: 1. semiahogamiento. 3. 15% de adultos. LESIONES CEREBRALES HIPODENSAS. √ Disminución de la diferenciación entre sustancia gris + blanca. Edema Citotóxico: Aumento reversible del contenido intracelular de agua secundario a isquemia / anoxia (lesión axonal). Pseudotumor cerebral. Encefalopatía metabólica: Por ejemplo uremia. limitada lateralmente por las columnas del fórnix + tálamo. √ Ventrículos laterales comprimidos en forma de hendidura. Edema Intersticial: Aumento de los espacios intersticiales periventriculares secundario a flujo transependimario de LCR con elevación de la presión intraventricular. Edema Cerebral. anterosuperior al pilar anterior del fornix √ Se extiende hasta el foramen de Monro. Cavum Vergae = 6º ventrículo = Cavidad posterior a las columnas del fórnix. metástasis. . Quiste coloide: Anterior + superior al cavum septo pelúcido. anterior al esplenio del cuerpo calloso. cetoacidosis. Megacisterna magna. infarto. 2. Variante de Dandy-Walker. toxoplasmosis. 2.

4 semanas. 3. Infarto troncoencefálico. Colesteatoma congénito del oído medio. Craneofaringioma quístico. Astrocitoma pilocítico hipotalámico. que dan lugar a una pérdida de mielina (mielinosis osmótica) con . Quiste ependimario del 3er ventrículo. √ Refuerzo anormal con el contraste después de 1 semana. Hipodensidad Periventricular. 2. Fisiopatología: La rápida corrección del sodio libera compuestos mielinotóxicos en la sustancia gris. Normal: Decusación de los pedúnculos cerebelosos superiores a nivel de los colículos cuadrigéminos inferiores. Quiste parasitario del 3er ventrículo (cisticercosis). A. √ Refuerzo con gadolinio. Siringobulbia: Encontrada unida a siringomielia. • Hx de hematoma previamente demostrado. 5. √ Densidad de LCR central. Porencefalia = Cavidad por una hemorragia intracerebral en comunicación con ventrículos / cisternas. Encefalomalacia. 4. 3. MASA QUÍSTICA: 1.4 RM: √ Intensidad disminuida en T1. 2. intensidad aumentada en T2. 4. 3. malformación de Arnold-Chiari. Tumor quístico √ Efecto masa + refuerzo con contraste. 2. Craneofaringioma. 3. √ Región bien definida de baja atenuación sin refuerzo tras 2 . Hematoma en resolución. Granuloma de colesterol. √ Disminución de los índices de resistencia. traumatismo. 4. 1. la cisternografía con metrizamida es útil para la detección + excluir estenosis del acueducto. B. Quiste epidermoide de inclusión. 4 Mielinosis central pontina: Paciente comatoso sometido a una rápida corrección / sobrecorrección de una severa hiponatremia (tras prolongada administración IV de líquidos / alcoholismo. Epidermoide. Quiste aracnoideo. Lesión Supraselar de Baja Densidad con Hidrocefalia. √ Ligeramente más densa que el LCR. 2. Asociada a dilatación ventricular. 3er ventrículo dilatado (en estenosis del acueducto). Epidermoide adquirido del oído medio. √ El contraste intratecal penetra en la cavidad central. 1. ECO: √ Aumento generalizado / focal de la ecogenicidad del parénquima con aspecto monótono. QUISTE: 1. √ Densidad de LCR. surcos y cisuras. Lesión Mesencefálica de Baja Atenuación. 3. Nota básica: La lesión quística puede pasar desapercibida dentro del LCR circundante. 1. √ Puede mostrar refuerzo anular + compresión de las estructuras adyacentes. Lesiones del SNC que Contienen Colesterol. 2.

Metástasis: (a) De adenocarcinomas productores de mucina. 4. hiperparatiroidismo). Lesión Intraventricular: 1. Aneurisma. Hipertensión. Pronóstico: Porcentaje de supervivencia del 10% después de los 6 meses. Quiste coloide. √ ± Lesiones extraprotuberanciales en ganglios basales. Trombosis de los Senos. Malformación arteriovenosa. cerebrales internas. Meduloblastoma. √ Refuerzo bien definido. 3. Metástasis. 2. coriocarcinoma. VASOS: 1. talamoestriadas. Mnemotecnia: "ITHACANS": Infarto (hemorrágico). tálamo. síndrome del nevus de células basales. A. Coagulopatía. Substrato: Calcificación / hemorragia / proteínas densas. 4. 3. Neoplasia. Meningioma. 6. carcinoma broncogénico. Aneurisma. Hematoma subdural interhemisférico. 4. • Cuadraparesia espástica + parálisis pseudobulbar. Calcificaciones durales (hipercalcemia por fracaso renal crónico. Malformación Arteriovenosa. 5. LESIONES HIPERDENSAS INTRACRANEALES. Linfoma. 2. (b) Metástasis hemorrágicas: Melanoma. B. 2. Glioma troncoencefálico. Masa cerebral densa. sarcoidosis (raro). Meningioma. 1. √ Masa de bordes mal definidos y vago refuerzo. 3. 3.5 conservación de neuronas + axones. MAV de las venas septales. Hemorragia Intracraneal. carcinoma de mama (raramente).5 días √ Disminución de la atenuación en la región centra de la protuberancia. Tumor / granuloma del plexo coroideo. • Progresión al pseudocoma (síndrome locked-in) en 3 . Edema cerebral difuso (= aumento de densidad con relación a la baja densidad cerebral). hipernefroma. . TUMOR: 1. Lesión Densa Próxima al Agujero de Monro. Traumatismo. Aumento de la Densidad de la Hoz. 7. Hemorragia subaracnoidea. Hematoma (agudo / subagudo). Granuloma en Tb. A. 5. 2. Hoz normal (puede ser normal en la población pediátrica).

20%). Craneofaringioma. Mnemotecnia: "Ca +COME": Craneofaringioma. síndrome de Cockayne. cordoma (25 . hipernefroma. lisencefalia. . tuberculoma. 4.80%). Endocrinológicas. Papiloma de los plexos Coroideos. Ependimoma. Masas que se proyectan superiormente desde la base del cráneo: 1. Infección. herpes). Calcificaciones intracraneales fisiológicas: B. Meningioma. Calcificaciones Intracraneales. Aneurisma. F. carcinoma broncogénico. G. 2. Oligodendroglioma. Nemotecnia: "PINEEAL" Fisiológicas (Phisiologic).70%). hemangioma. MAV. (b) Astrocitoma de células gigantes. oligodendroglioma (50 . Astrocitoma. adenoma hipofisario (3 5%). E. proteinosis lipoidea. Esclerosis tuberosa: (a) Tubérculo subependimario. hematoma subdural. Infección: TORCH (toxoplasmosis. Arteria basilar dolicoectásica. envenenamiento por plomo. Otras Ls. Metástasis de adenocarcinomas productores de mucina / metástasis hemorrágicas (melanoma. hipervitaminosis D. C. Arteriovenosas. Neoplasia: Craneofaringioma (40 .40%). Adenoma hipofisario. aneurismas. carcinoma de mama). Sturge-Weber. Embriológicas: Síndromes neurocutáneos (esclerosis tuberosa. Las calcificaciones de la Toxoplasmosis son inTraparenquimatosas. hipoparatiroidismo. Meduloblastoma. cisticercosis. quiste hidatídico. síndrome del nevus de células basales. meningioma (20%). astrocitoma (15%). Masa Periventricular: 1. rubéola. pseudohipoparatiroidismo. neurofibromatosis). Embriológicas. Arteriovenosas: Aterosclerosis. 3. absceso curado. 3. Aneurisma. lipoma del cuerpo calloso. radioterapia. envenenamiento por CO. 2. pinealoma (10 . papiloma de los plexos coroideos (10%). Neoplasia. Endocrinas: Hiperparatiroidismo. dermoide (20%). C. enfermedad de Fhar. D. CMV. Linfoma primario del SNC.6 B. Otras L: Lipoma. ependimoma (50%). coriocarcinoma. A. Nemotecnia: Las calcificaciones por CitomegaloVirus son CircumVentriculares.

tentorio. Infección congénita: CMV. . √ 20 .7 Calcificaciones Intracraneales Fisiológicas. Meduloblastoma. Linfoma. en el 8 . √ Aproximadamente 30 mm por encima de la mayor elevación posterior de las pirámides. A. Meningitis: Piógena. Carcinomatosis. en el 40% a los 20 años. Tumor meníngeo: (a) Carcinomatosis meníngea de un tumor sistémico por ejemplo carcinoma de mama. DDx: Neurofibromatosis. C. pseudoxantoma elástico. simétricas en proyección AP. LESIONES CEREBRALES QUE SE REFUERZAN. Dura. toxoplasmosis. ATENCIÓN: Una calcificación pineal > 10 mm sugiere neoplasia pineal (teratoma / pinealoma). tuberculosa. Edad: > 10 años. 6. 2. hongos. Edad: > 3 años de edad. D. mas frecuentemente en los atrios de los ventrículos laterales.30 mm por detrás + ligeramente por debajo de la pineal en proyección lateral. Ependimoma.6 mm. Incidencia: 10%. DDx: Síndrome del nevus de células basales (Gorlin). Infarto. Mnemotecnia: "CAL MICE": Cerebritis. 4. √ Calcificación amorfa / anular a < de 3 mm de la línea media. Esclerosis tuberosa. cisticercosis. √ Calcificación con forma de C abierta posteriormente de 4 . 2. Refuerzo Circunvolucional. B.14 años. Pineoblastoma. 3. 1. Edad: > 5 años. Secuela de hemorragia subaracnoidea (proliferación fibroblástica). Plexos coroideos: Pueden calcificar en todos los ventrículos. 2. Calcificación pineal: Edad: No está calcificada con < 5 años de edad. (b) Siembra de un tumor primario del SNC: 1. Infarto cerebral subagudo. Edad: > 3 años. linfoma / leucemia. 5. anterior a la glándula pineal. Malformación Arteriovenosa. Arterioesclerosis de la ACI. 1. carcinoma pulmonar de células pequeñas. Calcificaciones Periventriculares en Niños. 8.10% a los 8 . Habénula: Incidencia: Aproximadamente 1/3 de la población. 7. habitualmente < 10 mm de diámetro. melanoma maligno. hoz. 2/3 de la población adulta. Ligamento interclinoideo = Puente interclinoideo. Ganglios basales. Ligamento petroclinoideo: Entre la punta del dorso selar y el vértice del peñasco. 3.

Meduloblastoma. B. Absceso / cerebritis. Empiema de los espacios epidural / subdural / intraventricular. TRASTORNO DEMIELINIZANTE: 1. linfoma. craneofaringioma. Glioma. NEOPLASIA: 1. 2. Melanoma. 2. C. D. Hematoma antiguo. Extensión subependimaria de un tumor metastásico: 1. = Refuerzo anular en TCCC / RM Causas: A. 4. LESIÓN HEMORRÁGICO-ISQUÉMICA: 1. D. Incidencia del realce anular: Absceso (73%). 3. 2. Lecho operatorio tras resección. Extensión ependimaria de un tumor primario del SNC: 1. Glioblastoma multiforme. Lesión Cerebral con Refuerzo Anular. meningioma. Patogénesis: (1) Margen hipervascular de la lesión = Tejido de granulación / canales vasculares periféricos / cápsula tumoral hipervascular. parasitario. Infarto resuelto. Glioma. √ Realce anular. neurinoma acústico. Linfoma primario del SNC / sistémico. ABSCESO: 1. LESIONES CON REFUERZO ANULAR QUE CRUZAN EL CUERPO CALLOSO. A. astrocitoma grado II (26%). Carcinoma de mama. Ventriculitis inflamatoria. Neoplasia primaria: Glioma de alto grado. Márgenes Ventriculares Reforzados. 3. Absceso: Bacteriano. C. B. leucemia.8 Encefalitis. 2. Contusión. Hematoma en Resolución. Leucoencefalopatía necrotizante tras metotrexate. Necrosis por radiación. hematoma antiguo. Aneurisma trombosado. por hongos. Carcinoma + sarcoma metastásicos. Germinoma. Carcinoma broncogénico (especialmente carcinoma de células pequeñas). 2. Extensión subependimaria de un tumor primario del SNC: 1. (2) Rotura de la barrera hematoencefálica = Salida del contraste desde un vaso anormalmente permeable hacia el espacio liquido extracelular. Ependimoma. Enfermedad Demilelinizante. metástasis (33%). 2. Infarto (en resolución). [NO en el astrocitoma grado I]. macroadenoma hipofisario. glioblastoma (48%). 2. E. Mnemotecnia: "MAGIC DR": Metástasis. (3) Centro hipodenso = Avascular / hipovascular (necesita tiempo para llenarse) / degeneración quística. .

A. Trastorno Vasculítico: LES. Enfermedades demielinizantes: por ejemplo esclerosis múltiple. 4. Histo: Pérdida parcheada de ependimo con escasez de mielina hidrófoba. Procesos infecciosos multifocales. 2. Localización: Tercio inferior del putamen. √ Triada de: Lesiones profundas en la sustancia blanca + infartos corticales + hemorragia. Tuberculosis. Lesiones Densas que se Refuerzan. √ Afectación difusa simétrica. LESIONES CEREBRALES HIPERINTENSAS Lesiones Periventriculares Hiperintensas en T2. Leucodistrofia: En niños. B. 2. Sarcoidosis. INFECCIÓN DISEMINADA: 1. 6. PACIENTES JÓVENES: 1. 4. Innumerables Pequeños Nódulos Cerebrales que se Refuerzan. √ Lesiones redondeadas de 1 . Espacio de Virchow-Robin = Pequeñas invaginaciones del espacio subaracnoideo siguiendo a la piamadre a lo largo de los vasos perforantes nutrientes terminales en la sustancia cerebral. INFARTO SUBAGUDO MULTIFOCAL por hipoperfusión. anteriores + laterales a las astas frontales en individuos normales. 5. se supone que corresponden a pequeños infartos inducidos por vasculitis. lo que . 5. Astrocitoma.9 Mnemotecnia: "GAL": Glioblastoma multiforme (glioma en mariposa). Linfoma del SNC. en 57% con migraña complicada. 3. Esclerosis Múltiple. Aneurisma. E. Neoplasias multifocales primarias / secundarias. Histoplasmosis. 2. LINFOMA PRIMARIO DEL SNC. anemia de células falciformes. C. 7. 3. Meduloblastoma. confluente. meningitis. 4. Metástasis. 1. vasculitis cerebral (LES). Cisticercosis. INFLAMACIÓN: 1. Lesiones Multifocales que se Refuerzan. Migraña: En 41% con migraña clásica. Linfoma. Esclerosis múltiple. 5. Meningioma. trombosis de las venas corticales. D. METÁSTASIS. 3. 2. embolismos múltiples. A. habitualmente bilaterales. Encefaliomielitis aguda diseminada (EAD) = Leucoencefalopatía postvírica. Infartos múltiples. 3. Malformaciones arteriovenosas. enfermedad de Behçet.2 mm isointensas con el LCR (visibles en los cortes coronales a través del centro semioval + cortes axieles bajos a nivel de la comisura anterior. Epididimitis granular = Áreas focales simétricas hiperintensas en T2. 2. 1.

C. PACIENTES CON SIDA: 1. . PACIENTES CON TRAUMATISMO: 1. Lesiones Bilaterales en los Ganglios Basales en la Infancia. Edad: > 60 años. semiahogamiento. edema intersticial. • Aumento de la irritabilidad. Lesión axonal difusa / cizallamiento.10 permite la salida de liquido desde los ventrículos al intersticio. 2. √ Patrón confluente con márgenes festoneados dentro de la sustancia blanca periventricular. extendiéndose a las fibras subcorticales en U. D. Síndrome hemolítico-urémico. Incidencia: En 10% sin factores de riesgo. hipocampo. GANGLIOS BASALES. Compromiso del aporte vascular: 1. B. distonía. √ Halo liso de grosor uniforme. estrangulamiento. E. Compromiso del aporte de nutrientes: 1. en 84% con factores de riesgo y síntomas. Produce microtrombosis en los ganglios basales. trastornos de conducta. Localización: Sustancia blanca periventricular > radiación óptica > ganglios basales > centro semioval > tronco encefálico (habitualmente respeta el cuerpo calloso + fibras subcorticales en U). Hipoglucemia: √ Rara vez se ve hemorragia. manganeso). tálamo. Los ganglios basales son susceptibles de dañarse en la infancia debido que a las elevadas demandas energéticas (ATP) obligan a una rica perfusión sanguínea + una elevada concentración de metales (hierro. Encefalitis (habitualmente agentes viricos). PACIENTES CON HIDROCEFALIA: 1. 2. ANCIANOS: 1. Histo: Depósitos lipohialinos en las paredes vasculares. 4. Causa: Isquemia crónica debida a arterioesclerosis de las arterias penetrantes largas originadas en el polígino de Willis (lenticuloestriadas + talamoperforantes) = Enfermedad de los pequeños vasos. Toxoplasmosis. 2. Flujo transependimario de LCR secundario a hidrocefalia. État Cribé /gliosis = Isquemia de la sustancia blanca profunda = Amplio número de espacios líquidos perivasculares. Linfoma. letargia. 2. 3. CAUSAS AGUDAS: A. • Epilepsia. Infarto lacinar. gliosis. como consecuenci a de una encefalopatía arterioesclerótica subaguda. 2. predominantemente a nivel anterior. cobre. √ Atrofia central. intoxicación barbitúrica. Leucoencefalopatía necrotizante difusa: Causa: Metotrexate intratecal ± irradiación cerebral total. B. seguidos de demielinización parcial. corteza. Encefalitis HIV: √ Bien definida "parcueada / mal definida sustancia blanca "sucia". Leucoencefalopatía multifocal progresiva (LMP). √ Múltiples lesiomes focales < 2 mm. Hipoxia: Parada respiratoria.

• Aumento de la excreción urinaria de cobre. 5. Enfermedad de orina en jarabe de arce = Incapacidad para metabolizar las cadenas aminoácidas ramificadas (leuceina. Enfermedad de Leig = Leucoencefalopatía necrotizante subaguda = Trastorno autosómico recesivo caracterizado caracterizada por una deficiencia en la piruvatocarboxilasa. lo que da lugar a una producción anaerobia de ATP. Endocrina: 1. Monóxido de carbono: √ Afecta preferentemente al globo pálido. Metanol. C. CAUSAS CRÓNICAS: A. oxidasa citocrómica c. pseudohipoparatiroidismo. Enfermedad de Wilson = Degeneración hepatolenticular = Aumento del depósito de cobre en el hígado + cerebro.1 . D.11 3. Hipoglucemia. • Acidosis láctica (elevación del cociente lactato / piruvato en LCR + plasma). Prevalencia en niños: 1. 2. Fisiológica con la edad. Lesión de Baja Atenuación en los Ganglios Basales. Sulfuro de hidrógeno.6% A. Enfermedad de Wilson. Leucodistrofia metacromática. • Orina con olor a jarabe de arce. 3. Hipotensión (infartos lacunares). • Dismunución de los niveles plásmáticos de cobre + ceruloplasmina. Enfermedades dismielinizantes. Raro en niños: 2. Enfermedad de Huntington. Envenenamiento: Monóxido de carbono. Trastornos degenerativos: 1. Mielinosis osmótica: √ Asociada frecuentemente a localización pontina central. 2. 1. 4. Enfermedad de Canavan. • Fibras "rojas deshilachadas" en la biopsia mucular. Hipoparatiroidismo. B. complejo piruvato deshidrogenasa. Neurofibromatosis Tipo I. 3.Los ganglios basales son una mezcla de sustancia gris + blanca. Errores congénitos del metabolismo: 1. 1. 3. envenenamiento con sulfhídrico. isoleucina. Otras: 1. √ Propensión a afectar el putamen. Envenenamiento agudo: 1. pseudopseudohipoparatiroidismo (60%). √ Daño celular del núcleo lenticular (= configuración en lente del putamen + globo pálido). 4. envenenamiento con cianuro. B. Hipoxia. C. . valina). 2. Leucoencefalipatías mitocondriales = Subproducto de acidemias lácticas con mitocondrias estructuralmente anormales. Calcificación de los Ganglios Basales. Cianuro. 2. 4.1. Calcidicaciones distróficas. intoxicación con metanol. intoxicación por barbitúricos.

Esclerosis tuberosa. cardiopatía congénita cianótica. 3. 2. CMV. 7. C. Sífilis. C. Traumatismo: 1. 6. Proteinosis lipoidea = Hialinosis cutis. Trisomía 13. Metahemoglobinopatía. Virus del síndrome de inmunodeficiencia humana. 8.12 2. Síndrome de Down. Síndrome de Down. Asfixia perinatal.. Anormalidad cromosómica: 1. Infarto. Síndrome de Hastings-James. B. Radioterapia. 3. rubeolacitomegalovirus. viruela. 6. 2. hipoxia en el parto. . herpes. rubeola congénita. Toxoplasmosis. 3. Postradioterapia. 9. CMV. Neurofibromatosis. Síndrome nefrótico. Focos Ecogénicos Lineales en el Tálamo + Gánglios Basales. Hiperparatiroidismo. Anoxia. Enfermedad de Fahr = Ferrocalcinosis cerebrovascular familiar. Citopatía mitocondrial. 2. Enfermedad de Leig. Lupus eritematoso sistémico. G. Sarampión. 3. 2. Síndrome de Cockayne. Calcificación simétrica de los ganglios basales familiar idiopática. F. 4. Toxoplasmosis. Otros (¿lesión anóxica?). Envenenamiento por monóxido de carbono. 3. Virus Pertusis. B. 2. 2. enterocolitis necrotizante. Congénita / desarrollo: 1. Procesos cardiovasculares. 3. 5. Agentes TORCH: Toxoplasmosis. Hipoparatiroidismo / pseudoHPT. Hipotiroidismo. Tóxicos: 1. Inflamación / infección: 1. Metabólica: 1. Infección in útero = Destrucción de las paredes de las arterias lentículoestriadas + sustitución por depósitos de material granular amorfo: 1. Cisticercosis. 4. Síndrome alcohol fetal. 1. Intoxicación por plomo. E. 5. síndrome de distrés respiratorio. SIDA. Leucemia de la infancia tras tratamiento con metotrexate. Mnemotecnia: "BIRTH": Anoxia en el parto (Birth). 2. A. Idiopática (lo mas frecuente). 2. 4. 3. Enfermedad oculocraneosomática. coxsaquie B.

Ganglioglioma. 2. (f) VARIOS: 1.13 3. Meduloblastoma. Incidencia de Tumores Cerebrales. Paraganglioma: 1. Papiloma de los plexos coroideos. B. 3. = 9% de todas las neoplasias primarias. 1. Hidrops no inmune. 2. Schwannoma. Neurofibroma. (b) Quiste coloide. (d) MENINGIOMA. TUMORES DEL CEREBRO Y MENINGES: (a) GLIOMAS: Astrocitoma. Glioblastoma (astrocitoma grado III y IV). Epidermoide. Dermoide. Astrocitoma (astrocitoma grados I y II). (e) TUMOR DE LA VAINA NERVIOSA: 1. TUMORES DE RESTOS EMBRIONARIOS: (a) Craneofaringioma.2% de todas las autopsias. Lipoma. EN TODAS LAS EDADES Glioma Meningioma Metástasis Adenoma Hipofisario Neurinoma Sarcoma Granuloma Craneofaringioma Hemangioblastoma 34% 17% 12% 6% 4% 3% 3% 2% 2% PEDIÁTRICOS Astrocitoma Meduloblastoma Ependimoma Craneofaringioma Papiloma de los plexos coroideos 50% 15% 10% 6% 2% . 2. Pineocitoma. 3. 2. 2. (c) TUMOR HIPOFISARIO: 1. Clasificación de los Tumores Primarios de SNC. Teratoma. Oligodendroglioma. 2. 4. A. Carcinoma hipofisario. MASAS CEREBRALES. Germinoma. (c) Tumor teratoide: 1. (b) TUMOR PINEAL: 1. 2. Teratoma. constituyen el 1. Ependimoma. 3.Adenoma hipofisario. Hemangioblastoma. Pineoblastoma. Sarcoma.

Incidencia: 2. papiloma de los plexos coroideos. Meduloblastoma. . hamartoma. 7. Craneofaringioma. Tumores Intracraneales en el Grupo de edad Pediátrico. 4º ventrículo: Ependimoma (6. ependimoma. teratoma. Papiloma de los plexos coroideos (2%). Meningioma (2%). Región pineal: Germinoma. Astrocitoma (9%). Teratoma. TUMORES SUPRATENTORIALES EN LA LÍNEA MEDIA 1. • Hipertensión intracraneal. Glioma Óptico + hipotalámico (39%). Quiasma óptico: Craneofaringioma (12%). Mnemotecnia: "BE MACHO": Glioma troncoencefálico (Brainstem). 1. Astrocitoma quístico (Cystic). Cuerpo calloso: Astrocitoma.4:100. Ventrículo lateral: Ependimoma (5%). Papiloma / carcinoma de los plexos coroideos. 5. B. • Aumento del tamaño de la cabeza. Pineoblastoma (9%). Tronco encefálico: Glioma (16 . pinealoma. Germinoma (6%).5%). 6.21%). 10. Ependimoma. 3er ventrículo: Quiste coloide.5%). Hemisferio cerebral: Astrocitoma (37%). 15 . meduloblastoma (26 . Hemangioblastoma. 4. Adenoma hipofisario (3. Ependimoma. Hipotálamo: Glioma (8%). papiloma de los plexos coroideos (12%). 8. adenoma hipofisario. Astrocitoma hipotalámico. A. 3. teratoma (8%). schwannoma. meningioma (3%). Otros. SUPRATENTORIALES (50%): Edad: Primeros 2 . Cerebelo: Astrocitoma (31-33%).14 Tumores Presentes al Nacimiento. 2. 7. Teratoma (3. 3.31%). INFRATENTORIALES (50%): Edad: 4 . Meduloblastoma. 2º tumor pediátric más frecuente (después de la leucemia).20% de todos los tumores cerebrales primarios H>M. Lipoma (6%). 15% de todas las neoplasias pediátricas. 6. 4.3 años de vida Cubiertas cerebrales: Sarcoma dural.000 (<15 años). Tumor del plexo coroideo (44%).11 años. Tumor neuroectodérmico primitivo. 9.14%). 2. glioma del nervio óptico(13%). 5. oligodendroglioma. Craneofaringioma (20%). TUMORES SUPRATENTORIALES INTRAVENTRICULARES: (a) Ventrículos laterales (3/4): 1.

Meduloblastoma (16%).5%). . Tumores de células germinales (2. Tumores oligodendrogliales (0. Tumores de los plexos coroideos (4%). 7. 3.5%). 2. Tumores de los vasos sanguíneos: .5%). Lesión ósea (Bony).Meningioma (3%).Adenoma hipofisario (1%).Gangliocitoma.15 2.Sarcoma meníngeo (0. Tumores Extraaxiales. 8.Lipoma (4.5%). Epidermoide. 3. Astrocitoma (13%).PNET del hemisferio cerebral (2. . (b) Tercer ventrículo (1/4): 1. Hemangioma en síndrome de Sturge-Weber.Craneofaringioma (5.Hemangioma (1%). Astrocitoma de células gigantes en esclerosis tuberosa (19%). Mnemotecnia: "MABEL": Meningioma.5%): . . CLASIFICACIÓN HISTOLÓGICA: 1. .Quiste epidérmico (0. Tumor del plexo coroideo (6%). 6. Gliomas mixtos (16%). 2. Tumores ependimarios (4%). Tumores neuronales (1. 5. .5%).5%). Tumores astrocíticos (33.5%). 12. .Tumor teratomatoso (1%). Tumores neuroectodérmicos "primitivos" = PNET (21%). Meningioma (6%).Quiste dermoide (1%). Infiltración Leucémica / linfomatosa.5%): . . . Neoplasias muy malignas originadas en la matriz germinativa y que contienen elementos gliales + neuronales. Tumores de origen neuroendocrino: . METÁSTASIS DE TUMORES PRIMARIOS DEL SNC: . Arterias durales Tumores Multifocales del SNC.Pineoblastoma (2. Quiste Aracnoideo. Tumores malformativos (11. . MASA INTRA O EXTRAAXIAL INTRAAXIAL Relación con la dura / hueso Modificaciones óseas locales Desplazamiento de la cortical Cisternas subaracnoideas Arterias nutricias No adyacente hasta fases avanzadas Raras Hacia la dura / hueso Aplanadas Arterias piales EXTRAAXIAL Contigua Frecuentes Separandola del hueso. . 10.Germinoma (1. A. 3.5%). Ensanchadas.5%). 4.5%).5%). 11. Tumores de los tejidos meníngeos (3. 9.

Quiste (Cyst).Neurofibromatosis generalizada: Meningiomatosis. . rabdomiomas cardiacos. Ependimoma. MAVs. quistes congénitos de páncreas / hígado. Masas intracraneales Calcificadas. hemangioblastomas. 3. Epidermoide / dermoide (6%). (b) Tumores concomitantes de distinta etiología (coincidentes). 10. Cisticercosis (5%). Tumores intraventriculares. (c) Metástasis satélites. Enfermedad de Von Hippel-Lindau: Angiomatosis retiniana. B. 2. MENINGIOMA MULTICÉNTRICO (3%) sin neurofibromatosis. E. Papiloma de los plexos coroideos (7%). gliomas cerebrales. LINFOMA PRIMARIO DEL SNC MULTICÉNTRICO. Hematoma. Oligodendroglioma. 5. Quiste aracnoideo (4%). Mnemotecnia: "Ca2+ COME": Craneofaringioma. Papiloma de los plexos Coroideos. D. FACOMATOSIS: 1. tumores vertebrales múltiples. 1. 4. Oligodendroglioma. 3. Meningioma. Glioblastoma multiforme. Quiste coloide (12%). papilomas de los plexos coroideos. gliomas intraventriculares (astrocitoma de células gigantes). oligodendroglioma. Edema. 8. Ependimoma. Subependimoma (2%). Tumores del SNC que Metastatizan Fuera del SNC. Esclerosis tuberosa: Tubers subependimarios.16 (a) Vía comisural: Cuerpo calloso. C. Astrocitoma (18%). masa intermedia. metástasis. Astrocitoma. neurinomas acústicos bilaterales. Mnemotecnia: "TEACH": Tumor: Astrocitoma. Mnemotecnia: "MEGO": Meduloblastoma. MAV (2%). gliomas del nervio óptico bilaterales. 6. 7. Meduloblastoma (5%). Aneurisma. tumores renales benignos. 9. 2. 12. ependimomas. Meningioma (11%). cápsula interna. Craneofaringioma (6%). (b) Vía LCR: Ventrículos / cisternas subaracnoideas. Herpes. Ependimoma (20%). TUMOR MULTICÉNTRICO DEL SCN: (a) Glioma multicéntrico verdadero (4%). 11. Contusión. Absceso. Masas Cerebrales Avasculares.

Glioma. 2. 5. 6. 4. Metástasis. Tumor epidermoide (raro). Hemangioblastoma. Metástasis. Masa en forma de Pesa Afectando al Vértice del Peñasco. 8. 2. Meningioma. Neurinoma. Ependimoma / glioma. Ependimoma. Neurinoma acústico 2. Metástasis vermianas. A. 1. Meningioma. 3. Quiste epidermoide. 3. Papiloma del plexo coroideo 5. mama). Metástasis (pulmón. Neurocitoma intraventricular. disfunción sensitiva facial (V par). 7. Papiloma del plexo coroideo con extensión lateral. Astrocitoma cerebeloso. 6.17 13. EN EL 3ER VENTRÍCULO: 1. 1. trastornos del gusto (cuerda del tímpano). Masa en el Agujero Yugular. 2. Quiste.10% de todos los tumores intracraneales. Incidencia: 5 . EN EL 4º VENTRÍCULO: 1. 3. Papiloma del plexo coroideo. 8. 5. 7. Gran schwannoma trigeminal. • Signos de efecto masa en fosa posterior: Cefalea. • Neuropatía craneal: Elevada frecuencia de pérdida de audición (VIII par). 2. Meningioma. 2. Masa inflamatoria. 4. = Tumor extraaxial originado en el espacio lleno de LCR limitado por la protuberancia + hemisferios cerebelosos + peñasco. Linfoma. 4. 2. Metástasis. MAV. Intraaxial 1. Cordoma 4. Teratoma (1%). tinnitus+ disfunción motora facial (VII par). neuralgia trigeminal (tic douloreux) . Hemangioblastoma. Tumor del Ángulo Pontocerebeloso. • Espasmo hemifacial. Tumor en Fosa Posterior en Adultos. Extraaxial 1. 14. Quiste coloide. 4. Hemangioblastoma. 5. Papiloma de los plexos coroideos. Meningioma. Craneofaringioma. Aneurisma. 3. Tumor glómico. Epidermoide B. 3. 4. Lipoma MASA QUÍSTICA HEMISFÉRICA CEREBELOSA EN ADULTOS: 1. 3. Meduloblastoma lateral (= "sarcoma cerebeloso"). 3.

Meningioma. 3. Cordoma. ANOMALÍA DE LA INDUCCIÓN DORSAL = Defectos en el cierre del tubo neural: 1.18%): 2ª masa extraaxial mas frecuente en la fosa posterior. Meningioma (10 . √ Erosión ósea / hiperostosis. Neurinoma trigeminal: Del ganglio de Gasser dentro del cavum de Meckel. Tumor epidermoide. Tumor del glomus yugular: En la adventicia del bulbo de la vena yugular en la base del peñasco con invasión de la fosa posterior. 2. mayor + forma más hemisférica + refuerzo más homogéneo que el neurinoma acústico. Invasión por tumor de la base del cráneo. A. VASO: 1. Adenoma hipofisario. 4. Metástasis. arteria cerebelosa posteroinferior: Aneurisma congénito en baya / aneurisma sacular / colicoectasia arterioeclerótica. Papiloma del plexo coroideo. Neurinoma Acústico + trigeminal. 3. Lesión que Expande el Seno Cavernoso. quiste Aracnoideo.90%): De la porción intracanalicular del VIII par craneal. Meningioma paraselar. Condroma. Aneurisma de la arteria carótida interna. Histo: Habitualmente astrocitoma fibrilar difuso. Tumor del Glomus yugular. 3. 5. Quiste de inclusión epidermoide (5 . en la porción mas anteromedial de la pirámide petrosa / raíz del nervio trigémino. Glioma exofítico troncoencefálico. Quiste aracnoideo. C. 9. Metástasis. TUMOR: 1. 2. 12. 3. vertebral. 2. A. Trombosis del seno cavernoso. 10. SÍNDROME DE TOLOSA-HUNT = Invasión granulomatosa del seno cavernoso. Tumor Pituitario. Metástasis paraselar. 11. Aneurisma de la arteria basilar / vertebral. 5. 4. . CLASIFICACIÓN DE LAS MALFORMACIONES CONGÉNITAS DEL SNC. Glioma Pontino (exofítico). Mnemotecnia: Ever Grave CerebelloPontine Angle Masses": Epidermoide. Fístula carótido-cavernosa. Cordoma. Neurinoma acústico = Schwannoma (80 .9%). 2.18 √ Puede ensanchar el espacio de LCR (cisterna) en el 25%. Aneurisma de las arterias basilar. Quiste aracnoideo (<1%). Malformación de Chiari: A las 4 semanas. Schwannoma trigeminal. √ Buena delimitación con el cerebro. < 5% de todos los meningiomas intracraneales. B. 7. Tipos: 1. Schwannoma acústico (0casionalmente masa de baja densidad). Colesteatoma. 8. LESIÓN EXTRAAXIAL DE BAJA ATENUACIÓN: 1. 6. Ependimoma.

Agenesia callosa. √ Calcificaciones periventriculares típicamente puntiformes / granulares / curvilíneas. Displasia septp-óptica.19 2. 3. . Porencefalia. Esclerosis tuberosa. Hipoxia. Esquisencefalia. 4. Malformación vascular (vena de galeno. C. 2. = SÍNDROMES NEUROCUTÁNEOS = DISPLASIAS NEUROECTODÉRMICAS = Aparición de tumores benignos / malformaciones especialmente en órganos de origen ectodérmico. ANOMALÍA DE LA MIGRACIÓN: 1. MAV. (c) Enfermedad por inclusión Citomegálica. 3. 1. (b) Rubéola. 3. 2. Neurofibromatosis: 5 semanas . 2. Hidranencefalia primaria: > 3 meses. 4. Heterotopia de la sustancia gris: 5 meses. hemangioma). (d) Herpes simple. Malformación de Dandy-Walker: 7 . √ Calcificaciones puntiformes / nodulares. 5. Holoprosencefalia: 5 . Hidranencefalia. 3. √ A menudo hidrocefalia. Disrafismo vertebral. Ausencia del Septo Pelúcido.6 meses. Esquisencefalia: 2 meses. 4. Megalencefalia unilateral. 6. 5. Neurofibromatosis. √ Quistes porencefálicos. PROLIFERACIÓN NEURONAL E HISTOGÉNESIS: 1. Holoprosencefalia. 4. Lisencefalia 6. 7.6 semanas. Disgenesia del cuerpo calloso: 2 .7 semanas. √ Ocasionalmente microcefalia. B. 5. 5. Polimicrogiria. 4. 2. Hidricefalia crónica severa. D. Porencefalia destructiva. 1. Encefalocele: A las 4 semanas. Neoplasia. 3. Agenesia del septo pelúcido.5 meses. 2. 2. ANOMALÍA DE LA INDUCCIÓN VENTRAL: 1. Esclerosis tuberosa: 5 semanas . Agiria + paquigiria: 3 meses. 5. Enfermedad inflamatoria (TORCH): (a) Toxoplasmosis. Toxicosis. Displasia septo-óptica: 6 . 4. LESIONES DESTRUCTIVAS: 1. 3. Anencefalia.10 semanas.6 meses. E. Facomatosis. Hidromielia.

Enfermedad de Alzheimer (la enfermedad degenerativa difusa de la sustancia gris mas frecuente). (c) Historia familiar (recesiva ligada al cromosona X): 1. núcleo caudado. exposición a drogas (por ejemplo alcohol. 6. 10. 4. (d) Otras: 1. MALFORMACIONES VASCULARES. Degeneración espongiforme. 3. 2. Clasificación de las Anomalías Vasculares del SNC. alteraciones del sistema inmunitario (por ejemplo SIDA). Enfermedad de Pick. 5. Síndrome de Cockayne. Enfermedad de Krabbe. 3. 5. 2. Enfermedad de Von Hippel-Lindau. 11. A. Enfermedad de Parkinson (la enfermedad degenerativa subcortical mas frecuente). alteraciones nutricionales (por ejemplo anorexia nerviosa. Síndrome de Sturge-Weber-Dimitri. = Enfermedad progresiva fatal caracterizada por destrucción / alteración de las sustancias gris y blanca. B. Leucodistrofia de células globoides. Enfermedad de Wilson. Síndrome de Reye. Microangiopatía mineralizante. 8. Adrenoleucodistrofia ligada al cromosoma X. 4. 9. cortona radiada hiperdensos: 1. 2. 7. Esclerosis difusa. Enfermedad de Creutzfeld-Jakob. Enfermedad de Alexander. 1. exposición a tóxicos (por ejemplo CO). infección viral. . Enfermedad de Pelizaeus-Merzbacher. metotrexate + radiación). 9. Enfermedad de Huntington. Leucoencefalopatía = Enfermedad de la sustancia blanca. Demencia multiinfarto (DIM). 6. Leucoencefalopatia multifocal progresiva. Leucoencefalopatia necrotizante diseminada. 7. Enfermedad de Binswagner (EAS). ENFERMEDADES DEGENERATIVAS DE LOS HEMISFERIOS CEREBRALES. Leucodistrofia metacromática (la leucodistrofia hereditaria mas frecuente). Esclerosis múltiple (la enfermedad demielinizante primaria mas frecuente). ENFERMEDADES DISMIELINIZANTES = Alteración metabólica (= déficit enzimático) que da lugar vainas de mielina deficientes / ausentes. Enfermedad de Menkes (alteración recesiva ligada al sexo del metabolismo del cobre). Leucoencefalopatía espingiforme. A. 8. 2.20 3. 4. síndrome de Cushing). 5. PATOLOGÍA VASCULAR. Leucodistrofia = Esclerosis degenerativa difusa con lesiones bilaterales simétricas en la sustancia blanca. Etiología: Genética. ENFERMEDADES DEMIELINIZANTES = Mielina normal destruida por la enfermedad. Ataxia-telangiectasia. (a) Macroencefálica: 1. Enfermedad de Canavan (afectación difusa de la sustancia blanca). (b) Tálamo.

displasia fibromuscular. Hemangiopericitoma. Higroma quístico. la isquemia inicial se sigue de hiperperfusión (= CARACTERÍSTICO del infarto embólico). involución a los 7 años de edad en el 95%. Malformación vascular oculta / críptica 1. placas ateromatosas en las arterias extracerebrales. Angioma venoso. que drenan en una vena cortical dilatada. Enfermedad vascular oclusiva. • Presión sanguínea fluctuante. Hemangioma: (a) Hemangioma capilar: Visible en niños. aterosclerosis. Cx (infrecuentes): 1. • Hipercoagulabilidad. √ Angiografía normal. √ Frecuentemente asintomática. con parenquima cerebral normal intercalado. • Habitualmente asintomática. 2. Sinus pericranii. . Vasoespasmo por una hemorragia subaracnoidea. √ Hemorragia cerebral petequial en la sustancia gris cortical / ganglios basales durante la 2ª semana (de fragmentos de émbolos)en hasta un 40%. Malformación arteriovenosa facial / cerebral. 2. • Distensión con la maniobra de Valsalva. 3. Enfermedad de Rendu-Osler. 2. aneurisma intracraneal. Enfermedad de Sturge-Weber. Telangiectasia capilar. B.21 (a) Arterial = Malformación arteriovenosa (MAV) 1. patología valvular. (d) Línfática: 1. 4. 2. Causas: 1. 2. Angioma cavernoso 2. (b) Situación hipoperfusiva: √ Múltiples territorios vasculares. Malformación de la vena de Galeno. (b) Hemangioma cavernoso: Visible en adultos. embolismo paradójico. anemia de células falciformes. TUMOR VASCULAR: 1. no involuciona. (e) Combinaciones: 1. √ Arteria "supernormal" en el TCSC = Material de alta densidad alojado en un vaso cerebral cerca de las bifurcaciones principales. (a) Situación embólica: √ Solo un territorio vascular. Mancha facial en vino de oporto. púrpura trombótica trombocitopénica). √ Sangre trombosada + hemosiderina. (b) Capilar = Telangiectasia: 1. • Blanda + compresible sin soplo / pulsaciones. Localización: Sustancia blanca. Hemangioendotelioma. (c) Venosa = Malformación venosa = Maraña de varices anormales con configuración en "cabeza de medusa" / "rueda de carro". Angiosarcoma. cirugía. Infarto embólico (50%) (a) Trombo (fibrilación auricular.

• Vértigo. (f) Arteritis por radiación = Microangiopatía mineralizante. cerebelo. √ Múltiples hemorragias corticales simultáneas / recurrentes. 8. granulomatosis linfomatoide. • AIT = Ataque isquémico transitorio: Desaparece en 24 horas. (a) Encefalopatía hipertensiva. Hipertensión. 7. Amiloidosis. enfermedad de Takayasu. semiahogamiento.22 √ Estrechamiento ateromatoso vascular. (c) Infarto lacunar. • Amaurosis fugaz = Ceguera transitoria monocular. Desplazamiento vascular. (d) Arteritis inflamatorias: Artritis reumatoide. problemas de gasto cardiaco. ¡El 6% de los infartos cerebrales son hemorrágicos (infarto rojo)!. diplopía. enfermedad de los pequeños vasos. virus. esclerodermia. 3. anticonceptivos orales. Vasculitis. √ Hipodensidad en la sustancia blanca (edema secundario a espasmo arterial). • Afasia. con eventual recuperación total. hongos. Afecta a la sustancia blanca profunda entre dos lechos vasculares adyacentes. 4. • Ictus (3ª causa mas frecuente de muerte en USA) (5% de los ictus está causados por un tumor subyacente). (b) Enfermedades vasculares del colágeno: Granulomatosis de Wegener. arteritis temporal. 6. protuberancia. sífilis. • Paciente normotenso > 65 años de edad. cápsula externa) tálamo. sobredosis de drogas. INFARTOS MÚLTIPLES: Típicos de la patología oclusiva extracraneal. supra e infratentoriales (1/4). Parada cardiorespiratoria. Infarto en territorio limítrofe. (b) Hemorragia hipertensiva Localización: Ganglios basales (putamen. TB. Afectación de las arterias de tamaño pequeño + medio de las meninges + cortical. (c) Nitrógeno. envenenamiento por CO. (d) Encefalopatía arterioesclerótica subcortical (EAS). • DNIR = Déficit neurológico isquémico reversible: Evidente > 24 horas. poliarteritis nodosa. 5. dermatomiositis. disartria (isquemia vertebrobasilar). Localización: Habitualmente bilaterales + supratentoriales (3/4). enfermedad de Behçet. arteritis por hipersensibilidad. en 6% de la fragmentación de un émbolo. . • Debilidad / torpeza en una extremidad. (c) Angeítis granulomatosas: Arteritis de células gigantes. sarcoidosis. (g) Enfermedad de Moya-Moya. Trombosis venosa. derivados de la ergotamina. LES. riquettsia. Encefalopatía anóxica. (b) Grasa. por hipoperfusión global secundaria a gasto cardiaco disminuido / oclusión de la arteria carótida cervical. (a) Meningitis bacteriana. (e) Inducida por drogas: Anfetamina IV.

3. . (a) Arterias pericallosas: 1. Desviación distal = Posterior a la sutura coronal en la mitad superior del hemisferio. Desviación proximal = Lesión basifrontal / fosa craneal media anterior. (b) Triángulo Silviano = Las ramas de la ACM en la cisura silviana. Desviación redondeada = Lesión frontal anterior a la sutura coronal. Desviación cuadrada = Lesión por detrás del agujero de Monro en la mitad inferior del hemisferio. 2. en la superficie externa de la ínsula forman un bucle hasta alcanzar el margen superior de la ínsula: sirve como marca angiográfica para la localización de las masas supratentorieales. incluyendo el lóbulo temporal anterior.23 A. Desviación arterial. 4.

√ Esclerosis del hueso adyacente. pulmón. 8. 2. Meningioma: Hiperostosis. Silviana central: Región frontal posterior profunda. Territorio intrasilviano. malformación. 3. parieto-occipital. mostrando la localización exacta del techo del 3er ventrículo. 6. A. Localización de la lesión: 1. 5. riñón. Territorio retrosilviano. 3. 2. Silviana anterior: Región frontal. frontotemporal. 3. HIPERPLASIA HIPOFISARIA: . 2. 9. B. ganglios basales. Territorio silviano anterior. Adenoma hipofisario. 4. TUMOR: 1. Adenoma hipofisario. Territorio suprasilviano. Craneofaringioma. Silla Agrandada. Tumor supraselar. √ Asociado a masa nasofaríngea (frecuente). √ Opacificación del seno + destrucción de las paredes. 5. Glioma óptico: Silla con forma de J. Infrasilviana: Región del lóbulo temporal + extracerebral. plasmocitoma. 7. Carcinoma del esfenoides + seno etmoidal posterior. Metástasis esfenoidales de mama. Destrucción Selar. Suprasilviana: Región frontal posterior + parietal.24 1. Carcinoma nasofaríngeo: (a) Carcinoma de células escamosas. Intrasilviana: Habitualmente debida a meningioma 6. SILLA TURCA. tumor de células gigantes. 4. B. Cordoma. 4. Mucocele del seno esfenoidal (raro). Silviana lateral: Región frontal. Venas cerebrales = Indican la línea mediade la parte posterior del cerebro anterior. 5. colon. 1. 4. Territorio infrasilviano. Retrosilviana: Región occipital. (b) Linfoepitelioma = Tumor de Schmincke = Forma no queratinizante de carcinoma de células escamosas. 7. 2. parietotemporal. tiroides. próstata. 3. esófago. Tumor primario del esfenoides (raro): Sarcoma osteogénico. Agrandamiento del 3er ventrículo: Estenosis del acueducto por masa infratentorial.

fístula carótido-cavernosa. próstata. 7. 3. C. Glioma Óptico. Meningioma. D. Glioma Hipotalámico. 5. tracto GI. 3. Quiste de la hendidura de Rathke: Habitualmente en la unión de la hipófisis anterior + . Sarcoidosis. Absceso hipofisario: Masa rápidamente expansiva asociada a meningitis. 2. Adenoma Pituitario. Cordoma. IV. Hamartoma. mama. 6. Neurofibromatosis. V1+2. Aneurisma arterial. Masa Paraselar. extensión desde la nasofaringe. 3. Osteogénesis imperfecta. neurinoma. Aneurisma. 4. Epidermoide. Histiocitoma. dermoide. Hidrocefalia. Masa Intraselar. Sarcoidosis. MAV. carótida ectásica. 2. Mnemotecnia: "CONMAN": Hidrocefalia Crónica. tracto GI. Meningioma. ESPACIO CON LCR: 1. Silla vacía. 2. TB. riñón. Meningioma: De la superficie del diafragma / tubérculo selar. Metástasis. Glioma del nervio Óptico. Acondroplasia. Hipogonadismo. 2. VI). mama. 9. Craneofaringioma (2ª causa mas frecuente). Cordoma. 5. Adenoma / carcinoma hipofisario (causa mas frecuente). Agrandamiento del 3er ventrículo. Síndrome de Nelson (aparece en el 7% de los pacientes después de una adrenalectomía). Meningioma: Tentorio cerebeloso. Aneurisma. Variante Normal. Hidrocefalia (silla vacia). 1. Hipotiroidismo. Aneurisma. Fístula carótido-cavernosa. Silla en forma de J. 4. Mnemotecnia: "CHAMPS": Craneofaringioma. Metástasis: Pulmón. epidermoide. Silla vacía. Craneofaringioma. 1. VASOS: 1. 2. extensión desde la nasofaringe. Mucopolisacaridosis. Nemotecnia: "SATCHMO" Neoplasia Selar con extensión superior. Mucocele. 8. 3. Aneurisma intracavernoso de la ACI: Bilateral en el 25%. Neurinoma (III. Arteria carótida interna ectásica. quiste Aracnoideo. riñón.25 1. Metástasis: Pulmón. 6. Teratoma: Disgerminoma (habitualmente).

histiocitosis X. linfoma. Glioma hipotalámico. Craneofaringioma. Quiste aracnoideo. Glioma hipotalámico / quiasmático. Granuloma: Sarcoidosis. glioma. Quiste hipofisario simple. 11. Quiste aracnoideo: • Hidrocefalia (frecuente). Meningioma. 7. 5. TB. √ Se refuerza en el TCCC (frecuente). granuloma de células gigantes. Edad: Mas frecuente en la infancia. muchachas adolescentes. 1. EN NIÑOS: 1. 3. 3. 4. Hamartoma del tuber cinereum 6. 5. A. Epidermoide / dermoide. Glioma hipotalámico. 3er ventrículo agrandado que se extiende a la fosa hipofisaria. 1. Arteria trigeminal persistente. Adenohipofisitis linfoide. Craneofaringioma: En 80% supraselar. Glioma quiasmático + nervio óptico: En 38% de neurofibromatosis. Dermoide / epidermoide. Lesión Selar Hipointensa. 10. 11. 13. Silla vacia. Masa Supraselar de Baja Atenuación. √ Diámetro del infundíbulo > 4. granuloma eosinófilo. 3. 4. . 5. Masa Supraselar. forma cónica (en el corte coronal). 1. 2.26 posterior. Hemocromatosis hipofisaria (solo el lóbulo hipofisario anterior). Tumor de células granulares = Mieloblastoma: Neoplasia benigna de la hipófisis posterior. DDx: Neuritis quiasmática. Hiperplasia hipofisaria. por ejemplo en el síndrome de Nelson. sarcoidosis. • Disfunción endocrina. 2. 2. 2. Germinoma: Tumor maligno similar al seminoma (= "pinealoma ectópico") √ Frecuentemente calcificado (teratoma). Cálculo hipofisario (= pituitolito) = Secuela de la autonecrosis de un adenoma hipofisario.5 mm inmediatamente por encima del nivel del dorso selar. 4. √ Extensión por el LCR (germinoma + teratocarcinoma). √ Lesión quística que contiene calcificaciones + grasa. 6. √ Refuerzo mínimo / ausente. sífilis. Meningioma calcificado. Tumor infundibular: Metástasis (especialmente mama). Aneurisma supraselar √ Calcificación anular + posición excéntrica. Aneurisma intraselar. Masa Supraselar de Atenuación Mixta. Lipoma. alteración visual. Craneofaringioma. 10. 9. 8. 6. 12.

Hamartoma del tuber cinereum. 2.50%). 2. Masas Supra e Intraselares que se Refuerzan. Meningioma. A. TB. Masa Supraselar con Calcificación. Aneurisma carotideo gigante.27 3. Germinoma. 4. 2. Teratoma (15%): Teratoma maduro benigno. 3. Meningioma. 4% de todas las masas intracraneales en la infancia. GLÁNDULA PINEAL. Germinoma (40 . 6. √ Refuerzo en TCCC. Incidencia de las masas pineales: <1% de todos los tumores intracraneales. Granular: 1. teratoma inmaduro benigno teratoma maligno. no uniforme si hay trombos. mucocele esfenoidal. 3. B. Quiste epidermoide. Curvilínea: 1. Granuloma. 2. Clasificación de los Tumores de la Glándula Pineal. Aneurisma de la ACI: Los aneurismas gigantes miden > 2. 4. . √ Pared calcificada / trombo. 4. Craneofaringioma. Craneofaringioma. 5. Glioma de bajo grado hipotalámico / óptico. Quiste dermoide / teratoma. Lesión inflamatoria: Sarcoidosis. √ Destrucción ósea selar / fisura orbitaria superior. Histiocitosis. Adenoma hipofisario. Arteria carótida ectásica: √ Calcificaciones curvilíneas. 5. 2. Lesión Vascular Periselar. 3. √ Invasión de la silla turca. 2. 1. Fístula carótido-cavernosa. 5.Formando tejido extraembrionario: 4. A. 9% de todas las masas intracraneales en Asia. Glioma óptico / hipotalámico (raro). TUMOR PRIMARIO: (a) Origen en células germinales (2/3): . 4. EN ADULTOS: 1. B. 1. 3. Glioma hipotalámico. 3. Coriocarcinoma (< 5%).5 cm de diámetro. Aneurisma trombosado. Craneofaringioma. 5. Craneofaringioma.Formando tejido embrionario: 1. Extensión supraselar de un adenoma hipofisario. Carcinoma de células embrionarias. Tumor del seno endodérmico = Tumor del saco vitelino (b) Origen en células parenquimatosas pineales: .

3. Retinoblastoma (Retinoblastoma trilateral = ojo izquierdo + ojo derecho + glándula pineal). tratamiento por cáncer. Teratoma maligno. especialmente afectando a los ganglios basales + centro semioval (infección mal delimitada + encapsulada con mal pronóstico). Caput Succedaneum. 1. = Edema localizado en la porción presentada del cuero cabelludo. 3. Meningioma. 5. B. 3. 4. frecuentemente asociado a hemorragia microscópica + hiperemia subcutánea. Organismos: Toxoplasma. Causas: Tumor maligno subyacente. Calcificación: Probablemente NO es un teratocarcinoma / metástasis / germinoma. El SIDA puede asociarse a: trombocitopenia. Nocardia. 2. Glioma troncoencefálico / tálamo. Causa: Frecuente tras el parto vaginal. leucoencefalopatía multifocal progresiva. 5. 4. TUMOR SECUNDARIO: Metástasis: Por ejemplo carcinoma de pulmón. Astrocitoma. √ Cruza las suturas. tratamiento inmunosupresor en trasplantes de órganos. • Edema superficial blando con fovea. √ El refuerzo puede ser apagado por tratamiento esteroideo. (d) Quístes: 1. 2. enfermedades del colágeno. Ependimoma. INFECCIÓN DE LOS PACIENTES INMUNOCOMPROMETIDOS. Matriz hipodensa: Probablemente NO es un tumor de células pineales. . Quistes de inclusión (dermoide / epidermoide). (c) Otros orígenes celulares: 1. TRAUMATISMO DEL PARTO. Masa en la Región Pineal que se Refuerza Intensamente. Hemangiopericitoma. Consideraciones DDx: Mujer: Probablemente NO es un tumor de células germinales. √ Zonas hipodensas mal definidas con rápido aumento de tamaño + número. plasmocitoma. Quiste aracnoideo. √ Refuerzo anular / nodular (suficientes defensas inmunitarias): Toxoplasma. Hemorragia Subgaleal = Hemorragia adyacente a la aponeurosis cubieerta de cuero cabelludo por debajo del músculo occipito-frontal. 2. MAV. Candida. linfoma. Aspergillus. Pineoblastoma. Meningioma subesplenio. 5. aneurisma de la vena de Galeno. 1. Quiste pienal 2. Germinoma. SIDA. Margenes tumorales definidos: Probable pineocitoma / teratoma / germinoma. Extensión por el LCR: NO es un teratoma. 4. Intenso refuerzo: Probablemente NO es un teratoma. Pineocitoma. sarcoma de Kaposi. Pineocitoma / -blastoma. Criptococos. Nocardia. 2.28 1. Aneurisma de la vena de Galeno.

3. Causas: 1. • Habitualmente se resuleve en 2 . Cefalohematoma. √ Agrandamiento del espacio subaracnoideo alrededor del nervio óptico. Masa intracraneal. Agentes farmacológicos: Alfa metildopa. = Hematoma subperióstico. √ Lesión con forma de semiluna adyacente a la tabla externa del cráneo. Hipertensión maligna. . AUMENTO DE LA PRESIÓN INTRACRANEAL. Interferencia con el eje hipotálamo-hipofisario: (a) Tumor hipotalámico. √ Puede calcificar / osificar produciendo engrosamiento del diploe. Localización: Habitualmente parietal. ELEVACIÓN DE LA PROLACTINA. 2. • Masa dura fluctuante que aumenta de tamaño después del nacimiento. (f) Transección infundibular traumática. fenotiazidas. Incidencia: 1% de todos los partos √ El TC muestra la hemorragia intracraneal asociada. Hematoma subdural: (a) Hematoma de la convexidad. Edema cerebral difuso. Incidencia: 1 . Causa: Aplicación incorrecta de los fórceps obstétricos / fractura de cráneo durante el nacimiento. • Habitualmente aumenta de tamaño después del nacimiento.2% de todos los partos. √ Colección liquida extracerebral acompañada de dilatación ventricular (= hidrocefalia comunicante causada por disminución de la absorción de LCR en esas colecciones liquidas subdurales). √ Puede no cruzar las líneas de las suturas. 4. (b) hematoma interhemisférico. 7. 1. Aumento de la presión venosa. 5. 2. Fractura de cráneo. • Resolución en pocas semanas a meses. butirolfenona. Nivel normal: Hasta 25 ng/ml. (c) hematoma en fosa posterior. 3. 4.29 • Puede ser sintomática secundariamrnte a la pérdida de sangre. antidepresivos tricíclicos. • Edema de papila. • Masa dura y tensa. Derrame subdural benigno = Proceso benigno que se resuelve espontáneamente. (e) Histiocitosis. 6. (d) Sarcoidosis. reserpina. Elevación proteica en el LCR. Pseudotumor cerebral. • Puede disecar hasta el tejido subcutáneo del cuello. 5. 6. Hipotiroidismo (La TRH también estimula la prolactina). (b) Tumor paraselar.3 semanas. (c) Adenoma hipofisario. 2. anticonceptivos orales. • Liquido xantocrómico / claro con elevado contenido proteico. Hidrocefalia.

Endocarditis trombótica no bacteriana (riesgo del 30% / año).Infarto agudo de miocardio (riesgo del 3% / año). VASCULARES (95%): 1. principal causa de muerte en Oriente. fibrilación auricular. colagenopatías. H:M = 2:1. infarto de miocardio. Cardiopatía isquémica con trombosis mural: . Cirrosis. .Displasia fibromuscular (respeta típicamente el origen + segmento proximal de la ACI).Arritmia cardiaca. Embarazo. . hipertensión (50%). Fibrilación auricular no valvular (riesgo del 6% / año). . (e) Trastorno de la coagulación (5%). elevada ansiedad + estrés. 160 nuevos ataques por 100. 6.55% / año). 8. (c) Embolismo cardiogénico (6 . ACCIDENTE CEREBROVASCULAR. . 7. obesidad. tabaco. anticonceptivos orales. Factores de Riesgo: Herencia. B. trombosis. 2ª causa de muerte en pacientes > 75 años. = Término genérico para denominar un grupo heterogéneo de trastornos cerebrovasculares. acodamientos (5%). .Hemorragia en la placa. .Endocarditis infecciosa (riesgo del 2% / año). Infarto cerebral (80%): (a) Enfermedad ateromatosa oclusiva de las arterias extracraneales (35%) / intracraneales (10%) = Patología en los grandes vasos entre la aorta + arteriolas perforantes. embolismo.Arteritis cerebral (Takayasu.000 nuevos casos / año. (b) Enfermedad d elos pequeños vasos en las arterias penetrantes (25%) = Infarto lacunar. Lactancia. granulomatosis linfoide. alcoholismo. Edad: > 55 años.Trombosis postendarterectomía / embolismo / reestenosis. . Estrés / cirugía reciente.15 -23%). Etiología: A.4% / año).30 4. 9. 5. (d) Patología no ateromatosa (5%): .Aneurisma (raro). 450.Disección: Traumática / espontánea (2%).Elongación. emfermedad de Behçet). arteritis temporal. coils. .Válvulas protésicas (riesgo del 1 . .Estenosis mitral (riesgo del 20% / año). ulceración. Valvulopatía: . fracaso cardiaco congestivo. . . NO VASCULARES (5%): Por ejemplo tumor. . .000 habitantes / año.Valvulitis postinflamatoria (reumática). diabetes (15%). piede aparecer en la porción cervical / petrosa / intracraneal. Hemorragia intracraneal primaria (15%).Estenosis crítica. hipercolesterolemia familiar. . Mixoma auricular izquierdo (riesgo del 27 .Prolapso de la válvula mitral (bajo riesgo). Fracaso renal. Exploración de la mama. 2. Incidencia: 3ª causa de muerte en Estados Unidos (por detrás de las cardiopatías + cáncer).

60%). Incidencia: 31 por 100. Indicaciones de los Test cerebrovasculares: 1. Causa: .15%). 2.31 (a) Hemorragia hipertensiva (40 . trasformación hemorrágica. hemiplejía densa. AIT = Ataque isquémico transitorio. 3. Por ejemplo anticoagulantes (1 . 2. mirada fija. Ictus Progresivo = Déficit neurológico acumulativo que progresa por pasos / gradulalmente. 4. 105. (c) Malformación vascular (10 . y que evoluciona durante horas / días.000 hbitantes / año. 3. 4. malformación vascular. H > M.2%). • ¡Diagnóstico clínico impreciso en el 13%!. tienen una mortalidad del 40%. Progresión de la enfermedad carotidea hasta una estenosis del 95 .98%. Pronóstico: (1) Muerte durante la hospitalización (25%): Las alteraciones de la conciencia. Puede estar precedido de AIT: ¡El 10 . Embolismo cerebral cardiogénico: Clasificación Temporal: 1. (b) Angiopatía amiloide (15 . • El nivel de consciencia se corresponde bien con el tamaño del infarto. Confirmar el diagnóstico clínico.25%).15%). (b) Malformación vascular (10 . (d) Drogas. AIT = Ataque isquémico transitorio. hematoma subdural.000 nuevos casos al año en Estados Unidos. (3) Buena recuperación funcional (40%). con una duración < 24 horas y vuelta a la situación preataque.000 habitantes / año: aumenta con la edad hasta 300. (2) Supervivencia con déficits neurológicos de grado variable (75%). completamente reversible que da lugar a una disfunción neurológica menor durante > 24 horas. 3. aparece en pacientes con arteria carótida interna ocluida. 5.14% de todos los ACV están precedidos de AIT!. DNIR = Déficit neurológico reversible = Prolongado evento isquémico. Vasoespasmo debido a HSA no traumática (4%).11%. Incidencia: 16 por 100. (e) Diátesis hemorrágica (< 1%). ¡La hipodensidad que afecta a >del 50% del territorio de la ACM tiene un resultado fatal en el 85%!. (c) HSA "no aneurismática" (5 . 2. Ataque Isquémico Transitorio = Breve episodio de déficit neurológico focal transitorio debido a isquemia. Identificar la hemorragia intracerenral primaria. Pronñostico: Porcentaje de de recidiva 6 . 3. ¡El 60% de los ACV adscritos a patología carotidea están precedidos de AIT!. Papel de los métodos de imagen: 1. Patología veno oclusiva (1%). Detectar precozmente las complicaciones del ACV: Herniación cerebral.80%). (a) Aneurisma roto (75 . Ictus Consumado = Déficit neurológico estable. 4. Ictus Lento = Raro síndrome clínico que se presenta como aparición de fatiga neuronal con debilidad en la extremidad inferior / superior proximal tras el ejercicio.15%). severo+ persistente = Infarto cerebral (muerte del tejido cerebral) como fase final de una prolongada isquemia. Detectar lesiones estructurales que simulan un ACV: Tumor.

Alteraciones visuales = Pérdida de visión en un ojo. .32 (1) Embólico: Habitualmente por una placa ulcerada en la bifurcación carotidea. diplopia. • Cefaleas en 25%. Factores de riesgo: 1. disartria. . • Vértigo en 50%. • Los ataques carotideos duran < de 6 horas en el 90%. parestesias en uno / am-bos miembros del mismo lado. pérdida de sensibilidad. disfagia. • Parestesia (mono / hemiparestesia) en 57%. . 3. aumento del 12% / año de ictus / infarto de miocardio / muerte. • Amaurosis fugaz (= ataque transitorio premonitorio. causada por una hipotensión transitoria o embolismo plaquetario / cristales de colesterol.Alteración sensorial = Entumecimiento. 4. desequilibrio / inestabilidad. parálisis. fracaso cardiaco congestivo). torpeza en uno /ambos miembros del mismo la-do. CLÁSICAMENTE en: (a) Cabeza / cara en los procesos embólicos. (2) Hemodinámico: Caida de la presión de perfusión distal a una estenosos de alto grado / oclusión. B. • Alteración visual binocular en 57%. • Parestesia facial en el 30%.Pérdida visual = Como en el AIT carotideo incluyendo hemianopsia homónima bilateral. • Parestesia en 40%. .Desequilibrio de la marcha / alteración postural. patología valvular. • Diplopía en 38%. • Los ataques vertebrobasilares duran < de 2 horas en el 90%. en la comprensión del lenguaje / lectura / realizar cálculos. • Epilepsia en 1. Pronóstico: Porcentaje de ACV del 5. ictus completo en el 5% en un mes. A. (b) Brazo proximal + extremidad inferior en los eventos hemodinámicos (área limítrofe) . amarurosis fugaz. angor pectoris.Alteración sensorial = Como en el AIT carotideo habitualmente afecta a uno / ambos lados de la cara / boca / lengua.Disfunción motora = Debilidad.Disfunción motora = Como en el AIT carotideo pero a veces cambia de un lado al otro. Hipertensión (aumento lineal de la probabilidad de ACV al aumentar la presión sanguínea diastólica). con alteración de la visión debida a isquemia retiniana) en el 12%. 2. . Fumar cigarrillos. AIT ACELERADO / CRESCENDO = Episodios repetidos periódicos de disfunción . • Paresia (mono / hemiparesia) en 61%. ataxia. Trastornos cardiacos (infarto de miocardio previo.5%.Ataque con caída (drop atack) = Súbita caída al suelo sin pérdida de consciencia. . AIT VERTEBROBASILAR (1/3). hemianopsia homónima. incluyendo cuadriplejia. • Paresia en 33%. AIT CAROTIDEO (2/3). • Ataxia en 33%. • Debilidad transitoria / disfunción sensorial. que pueden ser demostrados mediante funducopia. . Diabetes.3% por año en los 5 años siguientes al primer AIT. ictus completo en el 33% en 5 años.Alteración del habla / lenguaje = Dificultad para hablar (dis / afasia) / escribir. .

Masa cerebral. 2. Endarterectomía carotidea (1% de mortalidad. Anticoagulación.33 neurológica. Agentes antiplaquetarios: Aspirina. con vuelta completa a la normalidad en las interfasesRx: 1. . ticlopedina. Enfermedad de Alzheimer. 2. 3. Enfermedad de Pick. 5% de ictus). Hideocefalia con presión normal. Hematoma subdural. 3. 5. . DEMENCIA.En pacientes con AIT / ACV menor recientemente sintomático + estenosis de la arteria carótida > 70%. 1. endarterectomía carotidea profiláctica + tratamiento cónico con bajas dosis de aspirina. 4.

1 ANATO MÍA CEREBR AL Corte axial a nivel del 3er ventrículo Corte coronal a nivel de los ganglios basales .

0 semanas de EM: Formación de dos vesículas cerebrales primarias adicionales a partir del rombencéfalo (la flexura pontina lo divide en mielencéfalo y metencéfalo). rombencéfalo). 5. Cresta neural = Elevación de los márgenes laterales de la placa neural. . CLASIFICACIÓN DE LA ANATOMÍA CEREBRAL. Tubo neural = Invaginación entre las dos crestas neurales.9 semanas de EM: Cierre del neuroporo caudal.2 Seno Cavernoso (corte coronal) EMBRIOLOGÍA.6 semanas de EM : Formación del tubo neural. 7. mesencéfalo. NEURULACIÓN: Placa neural = El SNC se origina como una placa de ectodermo engrosado en el aspecto dorsal del embrión. su luz forma los ventrículos + canal medular. 4.6 semanas de EM: Cierre del neuroporo craneal. protruyen en el en el 4º ventrículo. sus paredes forman el cerebro + médula espinal.24 semanas de EG. CRECIMIENTO CEREBRAL: = Aumento relativo del manto cerebral con anchura ventricular relativamente constante. ¡El crecimiento cerebral es más rápido entre las 12 . AVL/AV = Cociente entre la anchura de los ventrículos laterales y la anchura hemisférica. 5. 15 semanas de EM: La porción dorsal de las palcas alares que se han fusionado en la línea media para formar los hemisferios cerebelosos. 6. 8ª semana: Migración radial hacia la corteza a lo largo de las fibras gliales radiales. forma el sistema nervioso periférico.0 semanas de EM: Desarrollo de las tres vesículas cerebrales primarias (prosencéfalo. MIGRACIÓN NEURONAL: 7ª semana: Proliferación neuronal subependimaria = Matriz germinativa.

D. presión sanguínea. vermis. epitálamo (= glándula pineal + habénula). 3. detectable ecográficamente entre la semana 8 y la 10 de EM. . (b) Tractos sensitivos y motores entre tálamo. coroides. tectum. Rombencéfalo = Cerebro posterior. Troncoencefálico = Mesencéfalo + mielencefalo. Mielencéfalo = Bulbo. Metencéfalo = Hemisferios cerebrelosos. cerebelo. visibles ecográficamente a las 12 semanas de EM 1. hipotálamo. globo pálido. 1. centros del despertar y vigilia.3 A. atraviesa el hiato en el tentorio cerebeloso. función gastrointestinal. núcleo caudado. √ Cerebro. Contiene: (a) Núcleos de los pares craneales. colículos (tubérculos cuadrigéminos). Telencéfalo = Cerebro = Hemisferios cerebrales. tálamos. corteza cerebral y médula espinal. 2. Diencéfalo = Tálamo. ventrículos laterales. (c) Formación reticular que controla la respiración. protuberancia. C. contiene los pedúnculos cerebrales. √ Espacio quístico posterior al 4º ventrículo. Prosencéfalo = Encéfalo anterior. B. putamen. Mesencéfalo = Cerebro medio = Corto segmento del tronco encefálico por encima de la protuberancia.

7) mm. NÚCLEOS BASALES. hipotiroidismo (debido a hiperplasia). G. Centro neumotáxico. H. Forma: √ Borde superior plano / convexo hacia abajo. vigilia. Altura en las mujeres adultas = 7 (rango 4 .4 NÚCLEOS DE LOS PARES CRANEALES EN EL TRONCO ENCEFÁLICO Y FORMACIÓN RETICULAR: A: Sueño. C. Tamaño: El tamaño adulto se alcanza en la pubertad. recubierta superiormente por el diafragma selar (= duramadre). coordinación de la respiración y circulación. Deglución. = HIPÓFISIS CEREBRAL dentro de la fosa hipofisaria del esfenoides. actividad cardiaca. = Ganglios basales (antigua denominación incorrecta).10) mm. Cuerpo amigdaloide. Presión sanguínea. embarazo. tono vascular. Espiración. Cuerpo estriado: (1) Caudado. A. . E. √ Convexo hacia arriba durante la pubertad. Claustro. B. F. C. GLÁNDULA PITUITARIA. consciencia. Área postrema = Zona que desencadena el vómito. el cual tiene centralmente una abertura para el infundíbulo. Inspiración. coordinación autonómica superior de la comida. Altura en los varones adultos = 5 (rango 3 . B: Orientación espacial visual. (2) Núcleo lenticular: (a) Pálido = Globus palidus. D. (b) Putamen.

. Función: Zona de almacenamiento de la vasopresina (= hormona antidiurética [ADH] + oxitocina trasportada desde los núcleos supraóptico + paraventricular del hipotálamo a lo largo del tracto neurosecretorio hipotálamohipofisario. Células basófilas = Célulasβ: . Origen: Bolsa de Rathke. √ Intenso refuerzo con el contraste (durante los 3 primeros minutos) debido a la ausencia de barreara hematoencefálica. Hormona estimulante de los melanocitos (MSH). . √ Isointenso en el 10% de los individuos normales. más grande de la adenohipófisis. RM: √ El componente homogéneo mayor. cambiando a la señal normal del adulto a los 2 meses de vida. Función: (a) Células cromófilas: 1. TALLO HIPOFISARIO = INFUNDÍBULO. PARS INTERMEDIA: = Porción posterior de la adenohipófisis. B. Prolactina = Hormona lactogénica (LTH) 2. Hormona luteinizante (LH). constituyendo el 80% del volumen de la glándula pituitaria. Tirotropina = Hormona estimulante del tiroides (TSH). las cuales son trasportadas al lóbulo anterior mediante el sistema portal. . LÓBULO ANTERIOR: = La porción anterior. Células acidófilas = Células α: . . RM: √ Hiperintenso en T1 + isointenso en T2 en comparación con el lóbulo anterior (¿debido al agente relajante de los fosfolípidos / gránulos neurosecretorios / vasopresina?). Hormona folículo estimulante (FSH). . √ Hiperintenso en el recién nacido. de significación desconocida. Hormona estimulante de las células intersticiales (ICSH). Histo: Formado por axones de células situadas en los núcleos suparaóptico + paraventricular del hipotálamo. isointenso con la sustancia blanca en T1 + T2. Adrenocorticotropina = Hormona adrenocorticotrófica (ACTH).5 A. separada durante la vida fetal del lóbulo anterior por la hendidura hipofisaria. (b) Células cromófobas = 50% de la población de células epiteliales. √ No es visible con las técnicas de imagen. C. Origen: Crecimiento extradiencefálico (punto de terminación de los axones de los núcleos hipotalámicos supraóptico + paraventricular. Función: Punto de terminación de los axones hipotalámicos cortos que elaboran las hormonas tróficas (= factores liberadores + factor inhibidor de la prolactina). Se origina en el aspecto anterior del suelo del 3er ventrículo (receso infundibular). √ Se une al lóbulo posterior en la unión de los lóbulos anterior + posterior. . Hormona del crecimiento = Somatotropina (STH). . Origen: Derivado ectodérmico del estomatodeo. D. LÓBULO POSTERIOR: = Parte principal de la neurohipófisis.

Carotidotimpánica: A la cavidad timpánica. Tamaño: 8 mm de longitud. Asciende hacia la apófisis clinoides posterior. 2. VASOS CEREBRALES. estilomastoidea. asciende en una localización yuxtaselar donde agujerea la capa dural del seno cavernoso. 2. Pterigoidea (vidiana): Atraviesa del canal pterigoideo.6 √ Hasta 3 mm de grosor en la partes superior. A. Arteria faríngea Ascendente. entonces gira anterior + superomedialmente a través del seno cavernoso: sale medial a la apófisis clinoides anterior atravesando la dura. se anastomosa con la rama recurrente de la A. Asciende brevemente. Arteria auricular Posterior. SEGMENTO PETROSO. la cisterna del velum interpositum (= cisterna de la cisura trasversa) es anterior a la glándula pineal. C. Regulación del ritmo biológico a largo plazo (por ejemplo el inicio de la pubertad). sale cerca del vértice del peñasco a través de la porción posterior del agujero rasgado. A. SEGMENTO CERVICAL: Asciende posterior y medial a la ACE. (b) Células neurogliales de soporte. Arteria temporal Superficial. se anastomosa con la rama timpánica anterior de la a. A. Mnemotecnia para las ramas: "All Summer Long Emily Ogled Peter`s Sporty Isuzu". Arteria Maxilar externa = Arteria facial. Localización: Insertada en el aspecto superior del borde posterior del 3er ventrículo. Desarrollo: A partir de un área de engrosamiento ependimario en la porción mas causal del techo del 3er ventrículo. hasta 2 mm en la parte inferior. Histo: (a) Pinealocitos con procesos dendríticos (células neuronales). que se invagina en una masa con forma de piña durante la 7ª semana de gestación. constituyen el 95%. Arteria maxilar Interna. Palatina mayor. GLÁNDULA PINEAL. maxilar + a. Ramas: 1. . Arteria Occipital. Arteria Carótida Externa. Función: 1. Puede estar ligeramente desviado hacia un lado. SEGMENTO CAVERNOSO. Regulación del ritmo biológico a corto plazo (por ejemplo diurno / circadiano) debido a las indicios fotoperiódicas a través de la vía óptica accesoria. Arteria tiroidea Superior. Arteria Lingual. situada dentro del LCR de la cisterna cuadrigémina. inicialmente contiene epéndima revistiendo una cavidad central que está en conexión con el 3er ventrículo. Arteria Carótida Interna. RM: √ Llamativo refuerzo con el contraste. penetra en el canal carotideo del peñasco. NO se ramifica. constituyen el 5%. √ Habitualmente en la línea media. B. en el canal carotideo se curva anteromedialmente hasta un trayecto horizontal (anterior a la cavidad timpánica + cóclea). 4 mm de anchura.

A. Etmoidal anterior. 2. (b) A. A. discurre a través del canal óptico. se anastomosa con la rama meníngea de la a. 3. A. Oftálmica. Coroidea Anterior.7 Ramas: 1. Oftálmica: Sale de la ACI medial a la apófisis clinoides anterior. A. Rama cavernosa que irriga el ganglio del trigémino. paredes de los senos cavernoso + petroso inferior. A. Arteria Oftálmica (c) A. SEGMENTO SUPRACLINOIDEO. . Etmoidal posterior: Irriga la dura del plano esfenoidal. Tronco Meningohipofisario: (a) Rama tentorial. 1. lóbulo anterior de la hipófisis. D. Comunicante Posterior. Asciende posterior + lateral entre los nervios oculomotor + óptico Ramas: Mnemotecnia: "OPA": A. inferolateral al nervio óptico. etmoidal posterior. 2. Hipofisaria superior: Quiasma óptico. Meníngea media: Irriga la dura de la fosa anterior. (b) Rama meníngea dorsal. (c) Rama hipofisaria inferior. (a) Rama recurrente meníngea: Dura de la fosa craneal media anterior.

Arteria Cerebral Media (ACM) Rama principal de la ACI. Cerebral Posterior (ACP).A. Ramas: 1. Ramas: 1. . septo pelúcido. Temporal posterior. porción anteroinferior del cuerpo estriado (arteria estriada principal = arteria lenticuloestriada medial = arteria de Heubner para la porción anteroinferior de la cabeza del caudado. Parietal posterior. hasta hacerse ventral a la sustancia perforada anterior para entrar en la cisura de Silvio. PORCIÓN INTERHEMISFÉRICA = SEGMENTO A2 = Segmento después del origen de la arteria comunicante anterior (AcomA). (a) Ramas Inferiores: Irrigan la superficie superior del nervio óptico + quiasma. 3. 2. Frontopolar. A. 6. 10. Temporal anterior. asciende en la cisterna de la lámina terminal. Parietal superior: Porción anterior del precuneo + convexidad del lóbulo parietal superior. A. . discurre horizontalmente en dirección lateral. SIFÓN CAROTÍDEO: Dirección del flujo C4 . A. Arteria Cerebral Anterior (ACA). 9. PORCIÓN HORIZONTAL = SEGMENTO A1 = Segmento entre el origen y la a. calloso marginal / pericallosa: . Postrolándica. A. A. 4. Precentral = A. (a) Segmento C4 = Anterior al origen de la a. A. (a) A. Temporal media. (b) Ramas Superiores: Penetran en el cerebro para irrigar el hipotálamo anterior. comisura anterior. Parietal anterior = A. 3. Coroidea Anterior. A. ínsula anterior + lateral. 5. (d) Segmento C1 = Segmento terminal de la ACI entre la AcomP + ACA. (b) Segmento C3 = Rodilla de la ACI. Parietal inferior interna. De la a. A. (AcomP). A. Callosomarginal: En el surco cingular. 4. en la cisterna callosa. 5. 8. Comunicante anterior (AcomA). A. A. Oftálmica. Pericallosa posterior. originada lateralmente al quiasma óptico. (b) A. brazo anterior de la cápsula interna). B. A. Comunicante posterior. Cerebrales media + anterior (ACM. putamen. A. A. 2. Angular. (c) A.8 3. Rolándica. ACA). A. lóbulo temporal. Orbitofrontal media: A lo largo del surco recto. (c) Segmento C2 = Segmento supraclinoideo después del origen de la a. A. columnas del fornix. Pericallosa: Sobre el cuerpo calloso. Paracentral: Irriga las circunvoluciones precentral + postcentral. Central = A. 4. oftálmica.Arterias frontales internas anterior + media + posterior. donde se divide en 2 / 3 / 4 ramas. candelabro) / perifrontal. A. Frontal ascendente (a. Prerolándica. A.C1. Temporooccipital. 7. Irriga: Cerebro lateral.

4. . discurre lateral y por encima de la glándula pineal y penetra en el techo del 3er ventrículo. Ramas perforantes mesencefálicas: Tectum + pedúnculos cerebrales. 3. (c) A. lóbulo parietal medial.9 Se origina en la bifurcación de la arteria basilar en la cisterna interpeduncular (en el 15% es continuación directa de la arteria comunicante posterior). Pericallosa posterior. 5. Temporal inferior posterior. Coroidea posterior lateral: Discurre lateralmente y penetra en la cisura coroidea. Temporal Inferior anterior. A. 6. (d) A. lóbulo occipital. rama anterior al asta temporal + rama posterior al plexo coroideo del trígono y ventrículo lateral + cuerpo geniculado lateral. Irriga: Lóbulo temporal medial + posterior. Arterias talamoperforantes posteriores: Línea media del tálamo + hipotálamo. Ramas: 1. irriga la placa cuadrigémina + glándula pineal. se sitúa encima del nervio oculomotor y rodea el mesencéfalo por encima del tentorio cerebeloso. Calcarina. (e) A. A. (b) A. 2. penetra en la parte lateral de la cisterna cuadrigémina. Ramas corticales: (a) A. Parietooccipital. Coroidea posterior medial: Rodea el mesencéfalo paralela a la ACP. Arterias talamogeniculadas: Cuerpos geniculados + pulvinar.

Cerebelosa Antero Inferior (ACAI). SEGMENTO INTRACRANEAL. SEGMENTO ATLÁNTICO. penetra en el agujero transverso de C6. Sale por el agujero transverso del atlas. Arteria Vertebral. Auditiva interna. A. C. Ramas: 1. la a. A. vertebral puede originarse directamente en la aorta (5%). 3. 7. vertebral izquierda es generalmente mayor que la derecha. Ramas: 1. A. la a. Se origina en la A. Asciende anterior + lateralmente alrededor del bulbo hasta alcanzar la línea media en la unión bulboprotuberancial. Cerebelosa Superior. 5. Asciende a través de los agujeros transversos en estrecha proximidad a las apófisis uncinadas. A. Ramas perforantes bulbares + protuberanciales ¡Puede terminar en un tronco común ACPI-ACAI . 2. 4. en el clivus se anastomosa con la del lado contralateral para formar la arteria basilar. proximal al tronco tirocervical. Ramas: Ramas musculares. Cerebelosa Posterior. Meníngea anterior. A. Cerebelosa Postero Inferior (ACPI). A. discurre posteriormente en un surco en la superficie superior del arco posterior del atlas. Espinales anterior + posterior.10 VASOS CEREBELOSOS. subclavia. D. SEGMENTO PREVERTEBRAL. A. 6. atraviesa la membrana atlanto-occipital + dura para penetrar en la cavidad craneal. Ramas: 1. Asciende posterosuperiormente entre los músculos largo del cuello + escaleno anterior. SEGMENTO CERVICAL. Rama Meníngea posterior: Hoz posterior + tentorio. A. B.

La línea perpendicular desde el punto coroideo corta la línea CT (línea Clivus-Tórcula) < 1mm anterior / < 3 mm posterior a la unión de los tercios anterior y medio de la línea CT. Segmento P2 = Segmento más allá de la salida de la AComP. Trayecto + irrigación bastante variable con relación recíproca entre los territorios vasculares de la ACAI +ACPI Arteria Cerebelosa Postero Inferior. Partes: 1.62%). pedúnculo cerebeloso medio. Segmento P1 = Segmento horizontal entre el origen de la ACPI + AcomP.11 Artera Cerebelosa Antero Inferior. hipoplásica / ausente en el 20% [en esos casos el aporte vascular lo proporciona la arteria cerebelosa antero inferior (ACAI)]. Segmento Prebulbar = Bucle caudal alrededor del bulbo. Variaciones: Frecuentemente asimétrica. = ACAI = Primera rama de la arteria basilar. Segmento Retrobulbar = Porción ascendente hasta el nivel del 4º ventrículo y amígdalas. = (ACPI) = Última y mayor rama de la arteria vertebral. Irriga: Parte lateroinferior de la protuberancia. 3. La línea perpendicular desde el punto coroideo a la línea de Twining = Línea TTT (línea Tubérculo-tórcula). puede descender por debajo del nivel del agujero magno. parte ipsilateral del vermis inferior. Segmento Supraamigdalino = El punto más craneal es el punto coroideo. corta a la línea TTT (longitud de la porción anterior 52 . 2. . superficie petrosa inferior del hemisferio cerebeloso. región flocular. Irriga: Superficie inferoposterior del hemisferio cerebeloso adyacente al hueso occipital. 2. porción inferior de la sustancia blanca profunda El punto coroideo ortóptico se establece por: 1.

Nasal Dorsal A. A. A. Basilar. Lacrimal A. Cavernosa A. Esfenopalatina A. Coroidea anterior a. Temporal Media a. 3. Polígono de Willis: 1. Temporal Sup. Nasal Lateral A.. 2. Auricular Post. ACI a. Etmoidal A. Palpebral inferior A. Irriga: Aspecto superior del hemisferio cerebeloso (superficie tentorial). Trasversa Facial A. Palpebral Superior A. la mayor parte de la sustancia blanca profunda. √ Corta y ancha conexión entre la porción cavernosa de la ACI y el tercio superior de la . Estilomastoidea Ramas Musculares ACE A. Basilar. Cerebral A. Occipital A. Alteraciones del desarrollo: En la vida fetal aparecen consecutivamente tres anastomosis embrionarias transitorias ca-rotido-basilares: 1. Del canal pterigoideo Rama cavernosa de la AMM A. Orbitaria A.. = ACS = La última rama de la arteria basilar. Coroidea posterior a. vermis cerebeloso superior ipsilateral. Arteria Trigeminal primitiva persistente. Cerebral anterior derecha anterior izquierda ACI izquierda. Frontal A. Carótidotimpánica ACI A. Comunicante anterior a..000 angiografías.. Zigomatico-Orbitaria A. ACI derecha a. ACE y Arteria Vertebral A. A. 2. Cerebral posterior a. Comunicante posterior a. Incidencia: 1 . Maxilar Int.12 Arteria Cerebelosa Superior.2 /100. protuberancia. Maxilar Ext. Vertebral 3.. Angular A. Arteria Hipoglosa primitiva = Conexión arterial entre la porción intrapetrosa de la ACI y la porción proximal de la a. incluyendo el núcleo dentado. Oftálmica A. A. Infraorbitaria A. Arteria Acústica (ótica) primitiva = Conexión arterial entre la porción cervical de la ACI + arteria vertebral en la región del XII par craneal. Timpánica anterior A. Basilar. A. Polígono de Willis B. Anastomosis a través de la Base del Encéfalo. Del canal pterigoideo A. ANASTOMOSIS ARTERIALES CEREBRALES. Supraorbitaria A.. ACI a. Anastomosis entre ACI.

Vena cerebral interna = Borde caudal del esplenio del cuerpo calloso. Articulación copular = Unión de las tributarias tonsilares inferior + superior que drenan las V e n a s C e r e b r a l e s . ACE a. 3. Cerebelosa antero inferior a. Anastomosis leptomeníngeas del cerebro: ACA ACM ACP. 5. 4. Anastomosis leptomeníngeas del cerebelo: A. Pontomesencefáliaca = Borde anterior del tronco encefálico. V. Ángulo venoso = Ángulo agudo en la unión de la vena talamoestriada con la vena cerebral interna = Borde posterior del agujero de Monro. Rete Miriabile. Meníngea media / a. V. Cerebelosa posteroinferior. Marcas vasculares importantes: 1.13 arteria basilar (por detrás de la arteria comunicante posterior). Anastomosis a través de los Vasos Superficiales. B. Cerebelosa precentral = Posición del tectum Punto coliculocentral = Punto medio de la línea de Twining. 2. A. en la rodilla de la vena cerebelosa precentral. Temporal superficial arterias leptomeníngeas ACA / ACM VENAS CEREBRALES. Cerebelosa superior a.

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amígdalas cerebelosas en la región de las pirámides del vermix. LIQUIDO CEFALORRAQUÍDEO, Volumen total: 50 ml en el recién nacido, 150 ml en el adulto. Composición: Sales inorgánicas como las del plasma, indicios de proteínas + glucosa. Producción: 0,3 - 0,4 ml/min, lo que da lugar a 500 ml/día; segregados en los ventrículos pro los plexos coroideos (80 - 90%); el 10 - 20% se forma por el parénquima del cerebro + médula espinal. Circulación: Desde los ventrículos, a través de los agujeros Magendie + Luschka del 4º ventriculo, pasan a la cisterna magna + cisternas basales; el 80% del LCR fluye inicialmente a la cisterna supraselar + cisternas de la lamina terminal, las cisternas ambiens / cerebelosas superiores, ascendiendo eventualmente sobre el aspecto superolateral de cada hemisferio; el 20% penetra inicialmente en el espacio subaracnoideo medular + recircula eventualmente al espacio subaracnoideo cerebral. Acueducto cerebral: El flujo pulsátil (debido al movimiento cerebral durante el ciclo cardiaco) + flujo neto en el 4º ventrículo; diámetro de 2,6 - 4,2 mm; velocidad pico del flujo de salida de 6 - 51 mm/seg, velocidad del flujo de entrada de 3 - 28 /seg. Absorción: En el sistema venoso por: (a) Vellosidades aracnoideas del seno sagital superior (las vellosidades se comportan como válvulas unidireccionales con una presión de apertura entre 20 - 50 mm de LCR). (b) Nervios craneales + espinales con eventual absorción por los linfáticos. (c) Canales prelinfáticos de los capilares dentro del parénquima cerebral. (d) Plexos venosos vertebrales, venas intervertebrales, venas intercostales posteriores + lumbares superiores en las venas azigos + hemiazigos.

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ENFERMEDADES ENCEFÁLICAS
♦ ABSCESO CEREBRAL. Absceso Piógeno. = Área focal de necrosis que comienza en un área de cerebritis, con formación de una membrana circundante. Causas: 1. Extensión de infección de los senos paranasales (41%) / mastoiditis / otitis media (5%) / infección de tejidos blandos faciales / absceso dental. 2. Septicemia generalizada (32%). (a) Pulmón (lo mas frecuente): Bronquiectasias, empiema, absceso pulmonar, fístula broncopleural, neumonía. (b) Corazón (menos frecuente): CC con shunt D-I, MAV, endocarditis bacteriana. (c) Osteomielitis. 3. Traumatismo penetrante o cirugía. 4. Criptogénico (25%). Predisposición: Pacientes bajo tratamiento esteroideo, inmunosupresor; deficiencia inmunológica congénita / adquirida. Organismos: Estreptococos anaerobios (lo mas frecuente), bacteroides, estafilococos; contenido estéril en el 25%. Fisiopatología: Fase I: Congestión vascular, hemorragia petequial, edema. Fase II:= Ablandamiento cerebral + necrosis. Fase III: (tras 2 - 3 semanas) licuefacción, cavitación + cápsula constituida por una capa interna de tejido de granulación, una capa media colagena y una capa externa astroglial; edema por fuera de la cápsula del absceso. Localización: Típicamente en la unión córticomedular; lóbulos frontal + temporal; supratentorial : infratentorial = 2:1. TCSC: √ Zona de baja densidad con efecto masa (92%). √ Borde con densidad ligeramente aumentada (4%); la aparición de la capa colágena tarda 10 - 14 días. √ El gas dentro de la lesión (4%) es diagnóstico de organismos formadores de gas. TCCC: √ Refuerzo anular (90%) con zona periférica de edema. √ Refuerzo homogéneo en las lesiones < 0,5 cm. √ Los esteroides suprimen el edema y el refuerzo. √ Pared regular con un grosor de 1- 3 mm, con adelgazamiento relativo de la pared medial (secundario a la peor irrigación de la sustancia blanca). √ Multiloculación + abscesos hijos adyacentes en la sustancia blanca. RM (la modalidad más sensible): √ Intensidad centralmente aumentada / variable con borde hipodenso en T2. √ Borde externo con aumento de intensidad de señal en T2 (edema). Cx: (1) Aparición de abscesos hijos hacia la sustancia blanca. (2) Rotura en el sistema ventricular / espacio subaracnoideo (la cápsula del absceso es más delgada en la pared medial por la escasez de vasos), produciendo ventriculitis ± meningitis. DDx: Neoplasia primaria / metastásica, infarto subagudo, hematoma en resolución. Absceso Granulomatoso. 1. Tuberculoma.

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2. Absceso sarcoideo. 3. Absceso por hongos: Por ejemplo criptococos. Predisposición: Pacientes inmunodeprimidos. √ Refuerzo de la superficie leptomeníngea. √ Lesión parenquimatosa con refuerzo nodular / anular. Cx: Hidrocefalia comunicante (secundaria a que el exudado espeso bloquea las cisternas basales). ♦ ACRANIA. = EXENCEFALIA = Malformación congénita muy rara caracterizada por la ausencia parcial / completa de la calota + desarrollo completo pero anormal del tejido encefálico (destrucción cerebral debida a la exposición al líquido amniótico + traumatismo) . Causa: La alteración de la emigración del mesénquima hacia su localización normal por debajo del ectodermo de la calota, da lugar a un fracaso en el desarrollo de la dura + cráneo + musculatura. Momento: Aparece después del cierre del neuroporo anterior, durante la 4ª semana. Puede asociarse a: Labio hendido, ausencia bilateral de suelos orbitarios, metatarso varo, talipes, espina cervicotorácica bífida. • ± Elevación de la AFP plasmática materna. √ Ausencia de calota. √ Osificación normal del condrocráneo (cara, base del cráneo). √ Hemisferios rodeados por una delgada membrana. Pronóstico: Uniformemente letal. ♦ ADENOMA HIPOFISARIO. = Neoplasias benignas de crecimiento lento originadas en la adenohipófisis (= lóbulo anterior); el tumor más frecuente de la adenohipófisis. Prevalencia: Constituyen el 5 - 10 - 18% de todas las neoplasias intracraneales. • Hiperfunción / hipofunción hipofisaria / alteración del campo visual. CLASIFICACIÓN ANTIGUA: A. Adenoma Cromófobo (80%): Asociado a hipopituitarismo; elevación de los niveles plasmáticos de prolactina, TSH, GH. √ El mayor agrandamiento selar; calcificado en el 5%. Sin embargo: los microadenomas funcionantes forman parte de los adenomas cromófobos. B. Adenoma Acidófilo / Eosinófilo (15%) Aumento de la secreción de GH (acromegalia), prolactina, TSH. √ Tumor de tamaño intermedio. C. Adenoma Basófilo (5%): Asociado a secreción de ACTH (síndrome de Cushing), LH, FSH. √ Tumor pequeño. Placa simple (¡POCO FIABLE!): √ Agrandamiento de la silla + inclinación del suelo. √ Erosión de las apófisis clinoides anteriores + posteriores. √ Erosión del dorso selar. √ Calcificación en < 10%. √ Puede presentarse como una masa en la nasofaringe. Adenoma Hipofisario Funcionante. ¡El adenoma puede secretar múltiples hormonas!. 1. PROLACTINOMA (30%). El adenoma hipofisario más frecuente; aproximadamente el 50% de todos los tumores

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intracraneales en autopsia; H << M. • Los niveles de prolactina no se corresponden con el tamaño del tumor. ¡Cualquier masa que comprima el tallo hipotálamo / hipofisario disminuye el efecto tónico inhibitorio de los factores dopaminérgicos, que se originan allí, dando lugar a hiperprolactinemia!. Mujeres: Edad: 15 - 44 años (durante la edad fértil). • Infertilidad. • Amenorrea. • Galactorrea. • Niveles elevados de prolactina (habitualmente > 100 ng/ml). ¡ > 75% de los pacientes con niveles plasmáticos de prolactina > 200 ng/ml pueden tener un adenoma hipofisario!. Hombres: • Cefalea. • Impotencia + disminución de la libido. • Alteraciones visuales. √ Localización lateral característica, anterior / inferiormente; tamaño variable. Rx: Bromocriptina. 2. ADENOMA CORTICOTRÓFICO (14%). Función: Tumor secretor de ACTH. Edad: 30 - 40 años; H:M = 1:3. √ Localización central; lóbulo posterior; habitualmente < 5 mm de tamaño. √ Toma de sangre en los senos petrosos inferiores (precisión diagnóstica del 95% en comparación con el 65% de la RM). • Enfermedad de Cushing = Obesidad truncal, estrías abdominales, glucosuria, osteoporosis, debilidad muscular proximal, hirsutismo, amenorrea, hipertensión, niveles elevados de cortisol en plasma y orina. Rx: (1) Supresión con altas dosis (8 mg/ día) de dexametasona. (2) La resección quirúrgica es difícil ya que los adenomas ACTH requieren habitualmente la resección de una glándula aparentemente normal (tumor pequeño + habitualmente no superficial). 3. ADENOMA SOMATOTRÓFICO (14%) • Gigantismo, acromegalia, GH elevada (> 10 ng/ml), ausencia de aumento de la GH tras la administración de glucosa / TRH. Histo: (a) Tipo densamente granulado. (b) Tipo escasamente granulado: Clínicamente más agresivo. √ Región hipodensa, puede estar menos definida, tamaño variable. 4. ADENOMA DE CÉLULAS GONADOTRÓFICAS (7%). Segregan hormona estimulante de los folículos (FSH) / hormona luteinizante (LH). √ Crecimiento lento, frecuentemente se extienden mas allá de la silla. 5. ADENOMA DE CÉLULAS TIROTRÓFICAS (<1%). Segregan hormona estimulante del tiroides (TSH). √ Frecuentemente gran adenoma hipofisario + invasivo. 6. Adenoma hipofisario multihormonal (> 5%). TCCC (inyección dinámica del bolo): √ Convexidad superior de la glándula. √ Aumento de la altura > 10 mm.

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√ Desviación del tallo hipofisario. √ Erosión del suelo de la silla. √ Asimetría de la glándula. √ Hipodensidad focal (más específica de adenoma). √ Desplazamiento del copete hipofisario / cambio de densidad en la región del adenoma. RM: Mayor sensibilidad en los cortes coronales T1 sin contraste (70%) + secuencia FLASH 3D (69%) + combinación de ambas (90%). 1/3 de las lesiones pasan desapercibidas con el contraste. 1/3 de las lesiones pasan desapercibidas sin contraste. √ Foco de baja intensidad de señal en T1. √ Foco de alta intensidad de señal en T2. √ Hipointensidad focal dentro de una glándula que se refuerza normalmente. DDx: Quiste simple hipofisario (= quiste de la hendidura de Rathke). Macroadenoma Hipofisario No Funcionante. 1. ADENOMA DE CÉLULAS SIN EFECTO = Tumor hipofisario hormonalmente inactivo sin marcadores histológicos / inmunológicos / ultraestructurales que indiquen de que células derivan. Prevalencia: 17% de todos los tumores hipofisarios. Edad: Pacientes ancianos. √ Crecimiento lento. 2. ONCOCITOMA. Prevalencia: 10 % de todos los tumores hipofisarios. • Similar clínica y morfológicamente al adenoma de células sin efecto. Macroadenoma Hipofisario. = Tumor > 10 mm de tamaño, habitualmente endocrinológicamente inactivo (70 - 80% de los adenomas hipofisarios). Incidencia: 10%; H:M = 1:1. Edad: 25 - 60 años. • Síntomas de efecto masa: Hipopituitarismo, hemianopia bitemporal (con extensión superior), apoplejía hipofisaria, hidrocefalia, afectación de pares craneales (III, IV, VI). Extensión a: Cisterna supraselar / seno cavernoso / seno esfenoidal + nasofaringe (hasta un 60% son invasivos). √ Hemorragia tumoral ocasionalmente. √ Áreas lucentes que corresponden a quistes / necrosis focal. √ Invasión del seno cavernoso: Englobamiento de la arteria carótida (signo fiable). TC: √ Tumor isodenso con el tejido cerebral. √ Erosión ósea (por ejemplo del suelo selar) √ Calcificaciones infrecuentes. RM: Permite la distinción con un aneurisma: √ Refuerzo homogéneo. Cx: (1) Hidrocefalia obstructiva (en el agujero de Monro). (2) Atrapamiento de la arteria carótida. (3) Apoplejía hipofisaria (rara). DDx: (1) Metástasis (mayor destrucción ósea, crecimiento rápido). (2) Absceso hipofisario. Microadenoma Hipofisario. = Adenomas muy pequeños < 10 mm.

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• Habitualmente se manifiestan clínicamente por la producción de hormonas (20 - 30% de todos los adenomas hipofisarios). Elevación de la prolactina (> 25 ng/ml en mujeres). 4 - 8 veces lo normal: Se demuestra adenoma en el 17%. Mas de 8 veces lo normal: Se demuestra adenoma en el 100%. • Incidentaloma = Microadenoma no funcionante / quiste hipofisario. NO hay hallazgos en los métodos de imagen que permitan distinguir entre los distintos ti-pos de adenomas. RM: √ Pequeñas masas hipointensas en T1 pre y postcontraste (no se refuerzan). √ Ocasionalmente isointensas en el estudio precontraste + hiperintensas en el postcontraste. √ Refuerzo en el estudio tardío. √ Abombamiento focal de la superficie de la glándula. √ Depresión focal del suelo selar. √ Desviación del tallo hipofisario. ♦ ADRENOLEUCODISTROFIA. = ENCEFALOMIELITIS ESCLEROSANTE BRONCEADA = Trastorno metabólico hereditario caracterizado por una demielinización progresiva de la sustancia blanca cerebral + insuficiencia suprarrenal. Etiología: Insuficiente oxidación peroxisomal de los ácidos grasos debida a alteración de la función de la lignoceril-coenzima A ligasa con acumulación de cadenas muy largas de ácidos grasos saturados (esteres de colesterol) en las sustancias gris y blanca y en la corteza suprarrenal + testículos. Dx: Análisis de plasma, hematíes, cultivo de fibroblastos de la piel por la presencia de grandes cantidades de ácidos grasos de cadenas muy largas. Modo de incidencia: (a) Recesiva ligada al cromosoma X en niños (frecuente). (b) Autosómica recesiva en neonatos (poco frecuente). Histo: Inclusiones citoplasmáticas PAS + en cerebro, suprarrenales, otros tejidos. Edad: 1ª - 2ª décadas (recesiva ligada al cromosoma X). • Deterioro de la visión (27%), pérdida de audición (50%). • Ataxia. • Palidez del disco óptico. • Insuficiencia suprarrenal (pigmentación aumentada anormal, niveles elevados de ACTH). • Alteración de conducta, trastorno de la atención, deterioro mental, muerte. Localización: El proceso patológico comienza habitualmente en la sustancia blanca central occipital, avanza anteriormente a través de las capsulas interna y externa + centro semioval, progresión centrípeta para afectar la sustancia blanca subcortical, extensión interhemisférica a través del cuerpo calloso, especialmente el esplenio, afectación de la radiación óptica ± sistema auditivo ± tracto piramidal. CT: √ Grandes lesiones simétricas de baja densidad en la sustancia blanca occípitoparietotemporal (80%) que avanzan hacia los lóbulos frontales + cerebelo. √ Delgados bordes curvilíneos / serrados, que se refuerzan, cerca de los márgenes de la lesión. √ Afectación inicial del lóbulo frontal (12%). √ Calcificaciones dentro de las áreas hipodensas (7%). √ Atrofia cerebral en fase tardía (pérdida progresiva de neuronas corticales). RM:

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√ Hipointensidad en T1 en las áreas afectadas (esplenio del cuerpo calloso atrófico e hipointenso. √ Áreas hiperintensas confluentes bilaterales en T2. Pronóstico: Habitualmente fatal varios años después del comienzo de los síntomas. ADRENOMIELONEUROPATÍA. = Forma clínicamente suave con comienzo a edad mas tardía. • Síntoma de demielinización medular + neuropatía periférica. ♦ AGENESIA DEL CUERPO CALLOSO. = DISGENESIA COMPLETA DEL CUERPO CALLOSO = Fracaso en la formación del cuerpo calloso, que se origina a partir de la lámina terminal en la semana 7 - 13, desde donde se extiende el tejido calloso hacia atrás sobre el diencéfalo; habitualmente está desarrollado a las 20 semanas. Incidencia: 0,7 - 5,3%. Histo: Los axones de los hemisferios cerebrales que normalmente deberían continuar a lo largo de las paredes mediales de los ventrículos laterales son los haces de Probst que terminan aleatoriamente en los lóbulos temporales + occipitales. Se asocia a: (a) Alteraciones del SNC (85%): 1. Quiste de Dandy-Walker (11%). 2. Quiste aracnoideo interhemisférico que puede ser continuación del 3er ventrículo y de los ventrículos laterales. 3. Hidrocefalia (30%). 4. Lipoma intracerebral en línea media del cuerpo calloso, frecuentemente rodeado de un borde cálcico (10%). 5. Malformación de Arnold-Chiari II (7%). 6. Encefalocele en línea media. 7. Porencefalia. 8. Holoprosencefalia. 9. Hipertelorismo, síndrome de la hendidura media. (b) Anomalías cardiovasculares, gastrointestinales, genitourinarias (62%). (c) Cariotipo anormal (trisomía 13, 15, 18). • Función cerebral normal en la agenesia aislada. • Deterioro intelectual; epilepsia. √ Ausencia de septo pelúcido + cuerpo calloso + cavum septum pelúcido. √ Los haces longitudinales de Probst producen unos ventrículos laterales con forma de semiluna. √ Colpocefalia (= dilatación de los trígonos + astas occipitales + astas temporales posteriores en la ausencia del esplenio). √ Aspecto en "alas de murciélago" de los ventrículos laterales (= amplia separación de los ventrículos laterales con orientación parasagital paralela en ausencia del cuerpo calloso). √ Astas anteriores convexas lateralmente en el caso de ausencia de la rodilla del cuerpo calloso. √ "Tercer ventrículo a caballo" = Desplazamiento superior del 3er ventrículo, a menudo hasta el nivel de los cuerpos de los ventrículos laterales. √ Cisura interhemisférica anterior colindante al 3er ventrículo elevado ± comunicación (PATOGNOMÓNICO). √ "Quiste interhemisférico" = Colección interhemisférica de LCR como una extensión superior del 3er ventrículo √ Agujeros de Monro elongados. √ Patrón circunvolucional en "sol naciente" = Disgenesia de la circunvolución cingular con

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una orientación radial característica de los surcos cerebrales desde el techo del 3er ventrículo (en los cortes sagitales). √ Ausencia de la convergencia normal de los surcos calcarinos + parietooccipitales. √ Eversión persistente de la circunvolución cingular (rotada inferior + lateralmente), con ausencia en los cortes sagitales medios. √ Formación incompleta del asta de Ammón en el hipocampo. Angio: √ Trayecto posterior errante y recto de las arterias pericallosas (proyección lateral). √ Amplia separación de las arterias pericallosas secundaria a la interposición del 3er ventrículo (proyección anterior). √ Separación de las venas cerebrales internas. √ Pérdida de la forma de U de la vena de Galeno. DDx: (1). Cavum septo pelúcido + cavum vergae prominentes (no deben confundirse con el 3er ventrículo). (2). Quiste aracnoideo en la línea media (supraselar, lámina cuadrigémina), elevando y deformando el 3er ventrículo y produciendo hidrocefalia. AGENESIA PARCIAL DEL CUERPO CALLOSO. = Forma suave de disgenesia callosa (se ve mejor en RM). (a) Solo la rodilla. (b) Rodilla + parte del cuerpo. (c) Rodilla + todo el cuerpo. (d) Rodilla + cuerpo + esplenio (sin pico). ♦ ANENCEFALIA. = Fracaso del cierre del extremo proximal del tubo neural, a las 5,6 semanas de EM.. Incidencia: 1:1.000 nacimientos (3,5:1.000 en Gales del Sur); H:M = 1:4; es el defecto congénito del SNC mas frecuente. Porcentaje de recurrencia: 3 - 4%. Etiología: Multifactorial (genético + ambiental). Path: Ausencia de hemisferios cerebrales + bóveda craneal; ausencia completa / parcial de las estructuras diencefálicas + mesencefálicas; habitualmente están presentes hipófisis + estructuras rombencefálicas. Factores de riesgo: Hx familiar de defectos del tubo neural; embarazo gemelar. Anomalías asociadas: Disrafismo vertebral (17 - 50%), labio / paladar hendido (2%), pie zambo (2%), hernia umbilical, síndrome de la banda amniótica.. √ Ausencia de cráneo por encima de las órbitas. √ ± Masa craneal de partes blandas (= estroma angiomatoso) √ Protusión ocular (aspecto de rana). √ Cuello corto. √ Polihidramnios (40 - 50%) después de la 26 semana de GA (debido al fracaso de la ingestión fetal normal) / oligohidramnios. Pronóstico: Uniformemente fatal a las horas o días de vida; en el 53% parto prematuro; en el 68% al nacimiento. DDx: Microcefalia, acrania, encefalocele, síndrome de la banda amniótica. ♦ ANEURISMAS DEL SNC. Etiología: (a) Congénitos (97%) = "Aneurismas en baya" en el 2% de la población (en el 20% múltiples); asociados a coartación aórtica + riñón poliquistico del adulto. (b) Infecciosos (3%) = Aneurisma micótico.

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(c) Arterioscleróticos: Forma fusiforme. (d) Traumáticos. (e) Neoplásicos. (f) Patología fibromuscular. (g) Colagenopatías. Localización de los aneurismas: A. Por autopsia: (a) Polígono de Willis (80%): Bifurcación de la ACM > ACI en el origen de la AComP > AComA > bifurcación de la ACI en ACA + ACM. (b) Fosa posterior (20%). B. Por angiografía (= aneurismas sintomáticos): AComP (38%) >AComA (36%) > bifurcación de la ACM (21%) > bifurcación de la ACI > punta de la arteria basilar (2,8%). C. Por el riesgo de hemorragia: 1 - 2% por año; AComA (70% de hemorragia), AComP (2º mayor riesgo). LA LOCALIZACIÓN DE LA SANGRE SUGIERE LA ZONA DEL ANEURISMA: A. De acuerdo con la localización de la hemorragia subaracnoidea: 1. Cisterna quiasmática anterior: AComA. 2. Septo pelúcido: AComA. 3. Intraventricular: AComA, ACI, ACM. 4. Cisura de Silvio: ACM, ACI, AComP. 5. Cisterna pericallosa anterior: ACA, AComA. 6. Distribución simétrica en el espacio subaracnoideo: ACA + arteria basilar. B. De acuerdo con la localización del hematoma cerebral. 1. Lóbulo frontal inferomedial: AComA. 2. Lóbulo temporal: ACM. 3. Cuerpo calloso: Arteria pericallosa. C. Hemorragia intraventricular: De aneurismas de la AComA, ACM, arteria pericallosa. ( ATENCIÓN: La sangre puede haber penetrado de forma retrógrada desde una hemorragia subaracnoidea). Tamaño de ruptura: 5 - 15 mm. Pistas sobre el aneurisma que ha sangrado: (a) El aneurisma mayor (87%). (b) Arteria comunicante anterior (70%). (c) Lado contralateral al de los aneurismas visualizados (60%), falta de visualización debida a espasmo. Mnemotecnia: "BISH": El mayor (Biggest). Contorno Irregular. ESpasmo (adyacente). Localización del Hematoma. ANEURISMAS MÚLTIPLES Causas: Aneurismas congénitos (20%), micóticos (22%). Mnemotecnia: "FECAL P": Displasia Fibromuscular. Síndrome de Ehlers-Danlos. Coartación. Malformación Arteriovenosa. Enfermedad renal Poliquística (adulto) ¡ El 35% de los pacientes con un aneurisma en la ACM, tienen otro en el lado contralateral (= aneurismas en espejo)!. TCCC: Frecuencia de detección de los aneurismas de la AComP (40%), AComA / ACM,

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arteria basilar (80%). Pronóstico: (1). Muerte en el 10%, en 24 horas por la hemorragia cerebral concomitante, extensa herniación cerebral, infartos masivos + hemorragia troncoencefálica. (2). Los supervivientes frecuentemente se recuperan completamente en pocos días. (3). Isquemia cerebral + infarto. (4) Recurrencia en 2 semanas (aumento de la mortalidad). Porcentaje de mortalidad quirúrgica: 50% en los aneurismas rotos; 1- 3% en los no rotos. Cx: Hematoma subdural. Aneurisma Gigante. = Aneurisma mayor de 2,5 cm de diámetro, habitualmente presenta efecto masa intracraneal. Incidencia: 25% de todos los aneurismas. Edad: No hay preferencia por edad; H:M = 2:1. Localización (se originan en arterias de la base del cerebro): (a) Fosa media: Segmento cavernoso de la ACI (43%), segmento supraclinoideo de la ACI, bifurcación terminal de la ACI, ACM. (b) Fosa posterior: Punta de la arteria basilar, ACAI, arteria vertebral Placa de cráneo: √ Calcificación curvilínea predominantemente periférica (22%). √ Erosión ósea (44%). √ Modificaciones por presión en la silla turca (18%). TCCC: √ "Signo de la diana" = Luz vascular centralmente opacificada + trombo anular + pared externa fibrosa reforzada. √ Realce simple en anillo (75%) de la pared fibrosa externa con trombosis completa. √ Escaso / ausencia de edema circundante. RM: √ Intensidad de señal mixta (combinación de hemorragia subaguda + crónica, calcificación). Cx: Hemorragia subaracnoidea en < 30%. Aneurisma Micótico. = 3% de todos los aneurismas intracraneales; múltiples en el 20%. Origen: Endocarditis bacteriana subaguda (65%), endocarditis bacteriana aguda (9%), meningitis (9%), tromboflebitis séptica (9%), mixoma. Localización: Distal a la primera bifurcación de los vasos principales (64%); frecuentemente localizados cerca de la superficie cerebral, especialmente en la convexidad. (a) Cisterna supraselar = Polígono de Willis. (b) Cisura de Silvio inferolateral = Trifurcación de la ACM. (c) Rodilla del cuerpo calloso = Origen de la arteria callosomarginal. (d) Techo del 3er ventrículo = Arteria pericallosa. TCSC: √ Rara vez se visualiza el aneurisma, excepto por la evidencia indirecta de un hematoma focal secundario a la rotura. √ Zona de aumento de densidad / calcificación. √ Aumento de densidad en los espacios subaracnoideo, intraventricular, intracerebral (sangre extravasada). √Hipodensidad cerebral difusa / focal (edema / infarto / vasoespasmo). TCCC: √ Intenso refuerzo homogéneo dentro de la masa redondeada / oval contigua a un vaso.

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√ Opacificación incompleta con trombo mural. Cx: Aparición de sangrados recurrentes mas frecuentemente que en los aneurismas congénitos. Aneurisma Carotideo Supraclinoideo. = 38% de los aneurismas intracraneales. Áreas: (a) En el origen de la AComP (65%). (b) En la bifurcación de la ACI (23%). (c) En el origen de la arteria oftálmica (12%), medial a la apófisis clinoides anterior; es muy probable que se transforme en un aneurisma gigante. Presentación: Hemianopsia bitemporal (compresión extrínseca del quiasma). √ Es rara la calcificación (frecuente en los aneurismas ateroscleróticos del seno cavernoso). Aneurisma del Seno Cavernoso. Edad: 20 - 70 años, pico: 5ª - 6ª décadas; H>M. Causa: Tromboflebitis del seno. • Deterioro visual progresivo. • Síndrome del seno cavernoso: Dolor trigeminal, parálisis del nervio oculomotor. Área: Porción extradural de la ACI en el seno cavernoso. √ Erosión de la apófisis clinoides anterior. √ Erosión de la mitad lateral de la silla. √ Erosión de la apófisis clinoides posterior. √ Invasión en la fosa craneal media. √ Agrandamiento de la fisura orbitaria superior. √ Erosión de la punta del peñasco. √ Calcificación del borde (33%). √ Desplazamiento de los delgados márgenes óseos sin esclerosis. Rx: Frecuentemente inoperable; embolización con balón ± oclusión de la arteria nutricia. ♦ ANEURISMA DE LA VENA DE GALENO. = MAV central que drena directamente en la vena de Galeno secundariamente dilatada (aneurisma es una denominación incorrecta). Tipos anatómicos: Tipo 1 = Fístula AV nutrida por ramas arteriales agrandadas que dan lugar a dilatación de la vena de Galeno + seno recto + tórcula de Herófilo. Tipo 2 = Malformación angiomatosa que afecta a los ganglios basales + tálamo ± mesencéfalo que drena en la vena de galeno. Tipo 3 = MAV transicional con ambas características. Vasos nutrientes: (a) Arteria cerebral posterior, arteria coroidea posterior (90%). (b) Arteria cerebral anterior + arteria coroidea anterior. (c) Arteria cerebral media + arterias lenticuloestriadas + talamoperforantes (menos frecuente) Edad de presentación: Detectable in útero < 30 semanas de EG; H:M = 2:1. (a) Patrón neonatal (0 - 1 mes) • Fracaso cardiaco por gasto elevado (36%) debido a shunt masivo. (b) Patrón infantil (1 - 12 meses): • Macrocrania por hidrocefalia. • Epilepsia. (c) Patrón adulto (> 1 año): • Cefaleas ± hemorragia intracraneal.

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• ± Hidrocefalia. • Déficits neurológicos focales (5%) debido al robo sanguíneo a las estructuras vecinas. • Soplo craneal.. Puede asociarse a porencefalia, hidrops no inmune. √ Masa en línea media lisa, posterior al 3er ventrículo improntado. √ Prominente red serpiginosa en los ganglios basales, tálamo, mesencéfalo. √ Dilatación del seno recto + seno trasverso + tórcula de Herófilo. √ Dilatación de los ventrículos laterales + 3º (37%) TCSC: √ Masa redondeada, bien delimitada, homogénea, ligeramente hiperdensa en la región del tracto de salida del 3er ventrículo. √ Hematoma intracerebral hiperdenso (MAV rota). √ Zonas hipodensas focales (cambios isquémicos). √ Calcificación del borde (14%). TCCC: √ Marcado refuerzo homogéneo de estructuras serpentiformes + vena de Galeno + seno recto. ECO-OB: √ Espacio quístico tubular medio con flujo turbulento de alta velocidad demostrable por Doppler color / pulsado. √ Infarto cerebral / leucomalacia (fenómeno de robo con hipoperfusión). √ Cardiomegalia (fracaso cardiaco por gasto elevado). √ Dilatación de las venas de la cabeza + cuello. √ Hidrocefalia (obstrucción del acueducto / alteración posthemorrágica de la absorción de LCR). RM: √ Áreas de vacío de señal. Angio: Necesaria para definir la anatomía vascular para la intervención quirúrgica / endovascular. Cx: Hemorragia subaracnoidea. Rx: Ligadura, excisión, embolización vascular con abordaje transtorcular / transarterial. Pronóstico: Mortalidad global del 56%; mortalidad neonatal del 91%. DDx: Tumor pineal, quiste aracnoideo / coloide / porencefálico. ♦ ANGIOMA VENOSO. = Racimo de venas medulares dilatadas que drenan en una vena dilatada; rara vez sangran. ¡Puede considerarse como una variante normal!. Histo: Canales venosos sin lámina elástica interna, separados por tejido neural gliótico que puede calcificar; probablemente corresponden al sistema venoso fetal persistente. √ Ausencia de vasos arteriales. √ Configuración en "paraguas" =Múltiples pequeñas venas radialmente orientadas en la periferia de la lesión, convergiendo hacia una gran vena única. ¡Se asocia a un aumento de la incidencia de angiomas cavernosos, que pueden sangrar!. DDx: Enfermedad de Sturge-Weber (angiomatosis pial difusa con capilares de tipo venoso). ♦ APOPLEJÍA HIPOFISARIA. Causa: Hemorragia masiva en un adenoma hipofisario (especialmente en pacientes en tratamiento con bromocriptina) / necrosis dramática / infarto súbito de la hipófisis. ¡El 25% de los pacientes con hemorragia hipofisaria pueden presentar una apoplejía!. Síndrome de Sheehan = Infarto postparto de la hipófisis anterior.

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• Intensa cefalea, nauseas, vómitos. • Hipertensión. • Rigidez de cuello. • Defecto súbito en el campo visual, oftalmoplejía. • Obnubilación (frecuente). • Hipopituitarismo (por ejemplo hipotiroidismo secundario). ¡Para producir insuficiencia hipofisaria, el área de destrucción debe ser > del 70%!. TCSC: √ Aumento de densidad ± nivel liquido. RM: √ Señal brillante por la presencia de hemoglobina en T1 con persistencia sobre la hipertintensidad en T2. √ Intensidad de señal intermedia por la deoxihemoglobina en T1 + T2. ♦ ASTROCITOMA. Incidencia: 70 - 75% de todos los tumores intracraneales primarios; el tumor cerebral más frecuente en niños (40 - 50% de todas las neoplasias intracraneales primarias pediátricas). Localización: Hemisferio cerebral (lobar), tálamo, protuberancia, mesencéfalo, puede extenderse a través del cuerpo calloso (incidencia de aparición proporcional a la cantidad de sustancia blanca); no tiene una distribución lobar particular. (a) En adultos: Sustancia blanca central del cerebelo (15 - 30% de todos los gliomas). (b) En niños: Cerebelo (40%) + tronco encefálico (20%), supratentorial (30%). Clasificación histológica (Rubinstein): Grado I: Astrocitoma bien diferenciado. Grado II: Astrocitoma anaplásico. Grado III: Glioblastoma maligno = Glioblastoma multiforme. Astrocitoma Bien Diferenciado = Astrocitoma de Bajo Grado. Incidencia: 9% de todos los tumores intracraneales primarios. Edad: 20 - 40 años; H > M. Path: Benigno, no metastatizante; bordes mal definidos con infiltración de la sustancia blanca + ganglios basales + cortical; AUSENCIA de vascularización / necrosis / hemorragia significativa; la barrera hematoencefálica puede permanecer intacta. Distribución: Proporcional a la cantidad de sustancia blanca. Histo: Aspecto homogéneo, relativamente uniforme con proliferación de astrocitos bien diferenciados, multipolares fibrilares / protoplásmicos; moderado pleomorfismo nuclear + moderada hipercelularidad; mitosis raras. Localización: Fosa posterior en niños, supratentorial en adultos (típicamente lobar). √ Puede dar lugar a un quiste con elevado contenido proteico (raro). TC: √ Lesión habitualmente hipodensa con mínimo efecto masa + SIN edema peritumoral. √ Márgenes tumorales bien delimitados. √ Calcificaciones centrales (frecuentes). √ Refuerzo mínimo / ausente (células endoteliales capilares normales). RM: √ Lesión hipointensa bien definida con escaso efecto masa / edema vasogénico / heterogeneidad en T1. √ Hiperintenso en T2. √ Refuerzo ausente / pequeño con el Gd-DTPA. √ Quiste con contenido hiperintenso respecto al LCR (contenido proteico). √ Área hiperintensa dentro de la masa tumoral (efecto paramagnético de la metahemoglobina).

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Refuerzo inhomogéneo con gadolinio del nódulo tumoral. Angio: √ Mayoritariamente avascular. Pronóstico: Supervivencia postoperatoria de 3 - 10 años; ocasionalmente se convierten en una forma mas maligna varios años después de la presentación. Astrocitoma Anaplásico. Incidencia: 11% de todas las neoplasias intracraneales primarias. Path: Frecuentemente edema vasogénico, AUSENCIA de necrosis / hemorragia. Distribución: Proporcional a la cantidad de sustancia blanca. Histo: Menos bien diferenciado con mayor grado de hipercelularidad + pleomorfismo; astrocitos fibrilares multiplolares / protoplásmicos; frecuentes mitosis + proliferación vascular endotelial. Localización. Típicamente lobar. RM: √ Lesión bien definida hipointensa, ligeramente heterogénea en T1, con edema vasogénico prevalente. √ Hiperintensa en T2. √ ± refuerzo con gadolinio. Pronostico: Supervivencia postoperatoria de 2 años. Astrocitoma Pilocítico = ASTROCITOMA PILOCÍTICO JUVENIL = El subtipo histológico más benigno de los astrocitomas. Histo: Patrón alternante de astrocitos pilocíticos bipolares compactos (en forma de cabello) dispuestos mayoritariamente alrededor de los vasos + astrocitos protoplasmáticos sometidos a degeneración microquística, dispuestos laxamente. Edad: Predominantemente en niños + adultos jóvenes; pico de edad entre el nacimiento y los 9 años; H:M = 1:1. Se asocia a: Neurofibromatosis. Localización: Cerebelo, nervio / quiasma óptico, alrededor del 3er ventrículo. √ Nódulo tumoral mural localizado en la pared del quiste cerebeloso. √ Aspecto lobulado / en pesa a lo largo de la vía óptica. √ Raramente calcifica. √ Micro / macroquistes en la localización cerebelosa. √ Intensidad de señal heterogénamente aumentada en el testudio precoz en T1 con Gd; refuerzo homogéneo en el estudio tardío. Pronóstico: Evoluión clínica relativamente benigna; casi nunca recidiva después de la excisión quirúrgica; NO hay trasformación maligna hacia la forma anaplásica. ♦ ASTROCITOMA CEREBELOSO. El 2º tumor mas frecuente de fosa posterior en niños. Incidencia: 10 - 20% de los tumores encefálicos pediátricos. Histo: Mayoritariamente Grado I. Edad: Niños > adultos; no hay pico específico de edad; M:F = 1:1. Path: (1) Lesión quística con nódulo tumoral ("nódulo mural") en la pared del quiste (50%); (astrocitomas quísticos en la línea media en el 50%, astrocitomas quísticos hemisféricos en el 80%). (2) Masa sólida con centro quístico (= necrótico) (40 - 50%). (3) Tumor sólido sin necrosis (<10%). • Signos cerebelosos: Ataxia truncal, disdiadococinesia. Localización: Se originan en la línea media con extensión hacia el hemisferio cerebeloso

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(30%) > vermis > amígdalas > tronco encefálico. √ Calcificaciones (20%): densas / tenues / reticulares / puntiformes / globulares; mayoritariamente en la variedad sólida. √ Puede dar lugar a una hidrocefalia extrema (bastante grande cuando finalmente se hace sintomática). TC: √ Quiste redondeado / oval con densidad del liquido del quiste > que la del LCR. √ Nódulo mural redondeado / oval / en forma de placa con refuerzo intenso y homogéneo. √ Pared del quiste ligeramente hiperdensa y que no se refuerza (= tejido cerebeloso comprimido) √ Quiste uni / multilocular (= necrosis) con refuerzo irregular de las partes sólidas del tumor. √ Tumor sólido redondeado / oval lobulado apenas bien definido, iso / hipointenso con refuerzo hetro / homogéneo. RM: √ Hipodenso en T1 + hiperintenso en T2. √ Refuerzo de la porción sólida del tumor. Angiografía: √ Avascular. Pronóstico: La trasformación maligna es extraordinariamente rara. - Porcentaje de supervivencia del 40% a los 25 años en el astrocitoma cerebeloso sólido. - Porcentaje de supervivenvia del 90% a los 25 años en el astrocitoma policítico juvenil quístico. DDx del astrocitoma sólido: (1) Meduloblastoma (masa hiperdensa, no calcificada). (2) Ependimoma (4º ventrículo; calcificado 50%). DDx del astrocitoma quístico. (1) Hemangioblastoma (lesión < 5 cm). (2) Quiste aracnoideo. (3) Atrapamiento del 4º ventrículo. (4) Megacisterna magna. (5) Quiste de Dandy-Walker. ♦ ATAXIA-TELANGIECTASIA. = Trastorno autosómico recesivo caracterizado por telangiectasias en piel + manos, ataxia cerebelosa, infecciones sinusales + pulmonares, inmunodeficiencia, propensión a presentar tumores malignos. Incidencia: 1:40.000 nacidos vivos. Path: Degeneración neuronal + atrofia de la cortical cerebelosa (¿por anomalias vasculares?). • Ataxia cerebelosa que comienza al empezar a andar. • Deterioro neurológico progresivo. • Alteraciones oculomotoras, habla disártrica, coreoatetosis, espasmos mioclónicos. • Telangiectasias mucocutáneas: Conjuntiva bulbar, orejas, cuello, cara, paladar, dorso de las manos, fosa antecubital + poplítea. • Infecciones recurrentes senopulmonares bacterinas + víricas. √ Atrofia cortical cerebelosa: Disminución del tamaño del cerebelo, dilatación del 4º ventrículo, mayor prominencia de los surcos cerebelosos. √ Hemorragia cerebelosa (rotura de los vasos telangiectásicos). √ Infarto cerebeloso (embolos desviados a través de malformaciones vasculares pulmonares)

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Cx: (1) Bronquiectasias + fracaso pulmonar (la causa mas frecuente de muerte). (2) Tumores malignos (10 - 15%): Linfoma, leucemia, tumores malignos epiteliales. ♦ CEREBRITIS. = Área focal de inflamación dentro de la sustancia cerebral. TC: √ Área de densidad disminuida ± efecto masa. √ Ausencia de refuerzo (inicialmente) / refuerzo central o parcheado (después). RM: √ Área focal de aumento de intensidad en T2. Cx: Absceso cerebral. ♦ CEFALOCELE. = Defecto mesodérmico en el cráneo + dura con extensión extracraneal de las estructuras intracraneales. ENCEFALOCELE = Herniación del tejido cerebral + meninges + LCR. MENINGOCELE CRANEAL = Solo se hernian las meninges + LCR. Incidencia: 1 - 4:10.000 nacimientos vivos; 5 - 20% de todas las malformaciones craneovertebrales, eje neural predominantemente anormal en fetos abortados con < 20 semanas de EG. Causa: Fracaso del ectodermo superficial para separarse precozmente del neuroectodermo durante el desarrollo embriológico. @ Base del cráneo: (1) Cierre defectuoso del tubo neural (sin mesenquima membranoso no puede desarrollarse el hueso craneal). (2) Fracaso en la unión de los centros de osificación de la base. @ Calota: (1) Indución ósea defectuosa. (2) Erosión ósea por presión por una masa / quiste intracraneal. Asociado en el 60% a: (1) Espina bífida (7 - 30%). (2) Disgenesia del cuerpo calloso. (3) Malformación de Chiari. (4) Malformación de Dandy-Walker. (5) Síndrome de Meckel-Gruber (= encefalocele + microcefalia + riñones poliquísticos + polidactilia). (6) Síndrome de la banda amniótica: Múltiples encefaloceles irregulares, asimétricos. (7) Anomalías cromosómicas en el 44% (trisomía18). • Elevación ocasional de la alfafetoproteína en el líquido amniótico. • Rinorrea de LCR. • Meningitis. Encefalocele Occipital (75%) El encefalocele más frecuente en el hemisterio oeste. Se asocia a : Malformación de Dandy-Walker,malformación de Chiari. • Masa occipital externa. √ Las estructuras supra e infratentoriales están afectadas con igual frecuencia. √ Defecto en el cráneo (visualizado en el 80%). √ Aplanamiento del basioccipucio. √ Ventriculomegalia. √ Signo del limón = Prpresión hacia adentro de los huesos frontales (33%)

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√ Quiste dentro de quiste (ventriculocele = herniación del 4º ventrículo en el cefalocele) √ Ángulo agudo entre la masa + línea cutánea del cuello y occipucio. Pronóstico: Supervivencia del 50% en recien nacidos vivos, retardada en el 74%. DDx: Higroma quístico. Encefalocele Frontoetmoidal (13 - 15%). = Encefalocele sincipital. La variedad más frecuente en el sudesta asiático. Tipos: Nasoetmoidal, nasofrontal, nasoorbitario, interfrontal. Se asocia a: Disrafismo craneofacial en la línea media (disgenesia del cuerpo calloso, lipoma interhemisférico, anomalías de la migración neuronal). • Masa externa cercana al dorso de la nariz, órbitas, frente. • Hipertelorismo. Encefalocele Esfenoidal (10%). = Basal. Edad: Presente al final de la primera década de la vida • Clínicamente oculto. • Masa interna en la cavidad nasal, nasofaringe, boca, porción posterior de la órbita. • Respiración por la boca debido a obstrucción nasofaríngea. • Disminución de la agudeza visual con hipoplasia de los discos ópticos. • Disfunción hipotálamo-hipofisaria. Se asocia a: Agenesia del cuerpo calloso (80%). Tipos: (a) Esfenofaríngeo = A través del cuerpo esfenoidal. (b) Esfenoorbitario = A través de la cisura orbitaria superior. (c) Esfenoetmoidal = A través del esfenoides + etmoides. (d) Trasetmoidal = A través de la lámina cribiforme. (e) Esfenomaxilar = A través del seno maxilar. Encefalocele Parietal (10 - 12%). Se asocia a. Disgenesia del cuerpo calloso, gran quiste interhemisférico. √ Orificio en el hueso esfenoides (visible en la placa submentocvertex) √ Cráneo bífido = Craniosquisis = "Cráneo hendido" (= defecto en el cráneo) = Apertura lisa del hueso cortical con borde esclerótico bién definido. √ Hidrocefalia en el 15 - 80% (por asociación a estanosis del acueducto, malformación de Arnold-Chiari, quiste de Dandy-Walker √ Masa paracraneal expansiva, homogénea, que no se refuerza. √ Manto de tejido cerebral difícil de visualizar en el encefalocele (excepto mediante RM). √ Frecuentemente no se visualiza la comunicación intracraneal. √ Ventriculografía diagnóstica con metrizamida / radionucleidos. √ Microcefalia (20%). √ Polihidramnios. DDx: Artefacto ecográfico en el borde del cráneo, puede ser imposible de distinguir de un mucocele. ♦ CISTICERCOSIS CEREBRAL. La larva del gusano del cerdo (tenia solium) afecta frecuentemente al SNC, músculos, corazón, tejido adiposo. Infección: (1) Ingesta de huevos por la ruta fecal - oral; los embriones penetran en la pared intestinal + diseminan en varias partes del cuerpo. (2) Ingesta de cerdo crudo contaminado que contiene cisticercos; el gisano se desarrolla en la luz intestinal + libera huevos

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Incidencia: Afectación del SNC en hasta un 90%. Localización: Meninges (39%), especialmente en las cisternas basales, parénquima (20%), intraventricular (17%), mixta (23%), intraespinal (1%). A. Fase aguda: (= meningoencefalitis focal). • Epilepsia focal. √ Pequeña lesión focal, única / múltiple que se refuerza; transitorias con desaparición en pocos meses. √ Sustancia blanca difusamente edematosa. √ Pequeños nódulos que se refuerzan homogéneamente, a menudo con extenso edema (DDx: Metástasis sin edema). B. Fase crónica (= involución con subsecuente calcificación + formación de quistes). √ Pequeñas calcificaciones focales (= probablemente larvas muertas); pueden aparecer a los 8 meses - 10 años de la infección aguda, a lo largo de la unión sustancia gris - blanca. √ Áreas quísticas bien definidas, con densidad de LCR sin edema asociado (= larvas vivas). √ Calcificaciones musculares en forma de arroz, raramente visibles. ¡Los quistes incitan al edema después de la muerte de las larvas!. TIPOS RADIOGRÁFICOS: 1. Tipo parenquimatoso: √ Lesiones quísticas solitarias / múltiples de hasta 6 cm de tamaño; terminan como granulomas calcificados (las larvas no meren hasta que está completamente calcificado). √ En niños puede aparecer una forma encefalítica. 2. Tipo meníngeo / racemoso: √ Dilatación ventricular indicativa de proceso inflamatorio meníngeo difuso. √ Lesiones quísticas lucentes en las cisternas basales (= quistes racemosos) con refuerzo variable; habitualmente localizadas en en el ángulo pontocerebeloso / cisterna supraselar. 3. Tipo ventricular: √ Hidrocefalia obstructiva causada por el bloqueo en varias porciones del sistema ventricular por quistes solitarios / múltiples. 4. Tipo mixto (frecuente). ♦ COMPLICACIÓN DE LAS DERIVACIONES VENTRÍCULOPERITONEALES. A. MALFUNCIONAMIENTO DE LA DERIVACIÓN: Causa: Oclusión del catéter por el plexo coroideo / tejido glial, desconexión de los tubos. • Síntomas de aumento de la presión intracraneal. • Abultamiento persistente de la fontanela anterior. • Velocidad de crecimiento de la cabeza excesiva. √ Aumento del tamaño ventricular. √ El shuntograma (mediante escintigrafía / radiografías con contraste) determina la localización de la obstrucción. √ Indicios de edema cerebral a lo largo de la derivación + dentro de los intersticios del centro semioval (en la obstrucción parcial). √ Formación de quistes en la sustancia blanca que rodea al catéter ventricular. B. INFECCIÓN DE LA DERIVACIÓN: Incidencia: 1 - 5%. • Febrícula intermitente. • Anemia, deshidratación, hepatosplenomegalia. • Rigidez de cuello. • Tumefacción + enrojecimiento sobre el trayecto de la derivación.

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• Peritonitis. √ Ventriculitis (= ventrículos agrandados con refuerzo irregular de la pared ± septos). C. COMPLICACIONES ABDOMINALES: 1. Ascitis. 2. Formación de pseudoquistes. 3. Perforación visceral / pared abdominal. 4. Obstrucción intestinal. D. HEMATOMA SUBDURAL: Causa: Drenaje rápido de unos ventrículos marcadamente agrandados. Edad: Habitualmente se ve en niños > 3 años de edad. Pronóstico: Los hematomas pequeños no tienen importancia. E. LESIÓN GRANULOMATOSA: = Rara reacción granulomatosa adyacente al tubo de derivación dentro / cerca del ventrículo. √ Masa que se refuerza irregularmente a lo largo de trayecto del tubo de derivación. F. SÍNDROME DEL VENTRÍCULO HENDIDO: = Síntomas de fracaso de la derivación en ausencia de dilatación ventricular (síndrome mal definido). √ Estudios de imagen normales. ♦ CONTUSIÓN CORTICAL. = Lesión traumática de la superficie cortical del cerebro. Incidencia: El tipo más frecuente de lesión intraaxial primaria; en el 21% de los pacientes con traumatismo encefálico; niños : adultos = 2:1. Path: Necrosis tisular; disrupción capilar, hemorragia petequial seguida de licuefacción + edema tras 4 - 7 días. Mecanismo: Fuerzas lineales de aceleración - deceleración / traumatismo penetrante. 1. Golpe: Impacto directo sobre el encéfalo inmóvil. Localización: Regiones frontal + temporal (a menudo bilateralmente), por debajo de un hematoma subdural agudo. 2. Contragolpe: Impacto del encéfalo en movimiento contra la calota inmóvil. Localización: Lesiones múltiples bilaterales. - Frecuente: A lo largo de las superficies anterior + lateral + inferior del lóbulo frontal, (en las circunvoluciones orbitofrontal, frontal inferior y recta, por encima de la lámina cribiforme, pla-no esfenoidal, ala menor del esfenoides) y lóbulo temporal, (inmediatamente por encima del peñasco / posterior al ala mayor del esfenoides. - Menos frecuente: En los lóbulos parietal + occipital, hemisferios cerebelosos, vermis, amígdalas cerebelosas. • Confusión (deterioro inicial suave). • Disfunción cerebral focal. • Epilepsia, cambios de personalidad. • Déficits neurológicos focales (modificaciones tardías). TC: (solo es sensible a la hemorragia en fase aguda). √ Áreas focales / múltiples (29%) mal definidas, de baja atenuación, con contorno irregular (edema) + entremezcladas con unas pocas áreas de aumento de densidad (hemorragia petequial). √ Tumefacción cerebral difusa sin hemorragia en el periodo postraumático inmediato (frecuente en niños) debido a hiperemia / edema isquémico. √ Cierto grado de refuerzo postcontraste (fugas en los neocapilares). √ Hemorragia isodensa tras 2 - 3 semanas. √ La verdadera extensión de las lesiones se hace más evidente al progresar el edema +

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necrosis celular + efecto masa durante las semanas siguientes. RM: (la mejor modalidad para la detección inicial del edema contusional + describir con precisión la extensión de las lesiones). √ Lesiones hemorrágicas (detectadas en el 50% de todas las contusiones). √ Intensidad inicialmente disminuida (deoxihemoglobina de la hemorragia aguda) rodeada por edema hiperintenso en T2. √ En la fase subaguda: Hiperintensa en T1 + T2 (secundaria a la meta-Hb). √ En la fase crónica, gliosis hiperintensa + hemosiderina hipointensa. √ Lesiones no hemorrágicas: Hipointensas en T1 + hiperintensas en T2. Cx: (1) Encefalomalacia (= cerebro cicatricial). (2) Porencefalia (= formación de una cavidad quística recubierta por encéfalo gliótico y comunicada con los ventrículos / espacio subaracnoideo). (3) Hidrocefalia como consecuencia de adherencias causadas por la sangre subaracnoidea. ♦ CRANEOFARINGIOMA. Incidencia: 4% de todas las neoplasias intracraneales; 15% de los tumores supratentoriales + 50% de los supraselares de la infancia; la masa supraselar mas frecuente. Origen: En restos epiteliales a lo largo de los vestigios del conducto craneofaríngeo (hendidura / bolsa de Rathke, en el lóbulo intermedio de la hipófisis). Path: Tumor benigno originado en el neuroepitelio del conducto craneofaríngeo + epitelio bu-cal primitivo. Histo: Quístico (rico en colesterol) / complejo / sólido. Edad: Desde el nacimiento a la 7ª década; distribución bimodal: pico de edad en la 1ª -2ª décadas (75%) + en la 5ª década (25%); H > M.. • Diabetes insípida (compresión hipofisaria). • Retraso del crecimiento (compresión del hipotálamo). • Hemianopsia bitemporal (compresión del quiasma). • Cefaleas por hidrocefalia (compresión del agujero de Monro / acueducto de Silvio). Localización: (a) Tallo hipofisario / tuber cinereum. (b) Supraselar (20%). (c) Intraselar (10%). (d) Intra y supraselar (70%). Craneofaringioma Ectópico: (e) Suelo de la parte anterior del 3er ventrículo (mas frecuente en adultos). (f) Esfenoides. Placa de cráneo: √ Silla normal (25%). √ Silla agrandada con forma de J con dorso truncado. √ Engrosamiento + aumento de densidad de la lámina dura en el suelo de la silla (10%). √ Extensa destrucción selar (75%). √ Calcificaciones curvilíneas / floculentas / moteadas, osificación laminar; las calcificaciones se ven en jóvenes en el 70 - 80%; en adultos en el 30 - 40%. TC: √ Masa supraselar inhomogéna, multilobulada. √ Lesión sólida (15%) / mixta (30%) / quística (54 - 75%) (aspecto quístico secundario al colesterol, queratina, debris necróticos, con densidad mayor que la del LCR). √ Refuerzo de la lesión sólida; refuerzo periférico de la lesión quística. √ Lesión con margen frecuentemente hiperdenso (calcificación / osificación) en el 70% de

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los tumores en niños + 30 - 50% de los tumores en adultos. √ ± Hidrocefalia obstructiva. √ Extensión a las fosas craneales media > anterior > posterior (25%). RM: (relativamente ineficaz para demostrar las calcificaciones): √ Mayoritariamente hiperintenso, pero también puede ser iso / hipointenso en T1 (variable, secundariamente a la hemorragia / contenido en colesterol, liquido proteínico). √ Marcadamente hiperintensa en T2. √ Refuerzo marginal de los componentes sólidos con Gadolinio. Angio: √ Habitualmente avascular. √ Desplazamiento lateral, elevación, estrechamiento del segmento supraclinoideo de la ACI. √ Desplazamiento posterior de la arteria basilar. DDx: (1) Epidermoide (no se refuerza). (2) Quiste de la hendidura de la bolsa de Rathke (pequeña lesión intraselar). ♦ DERMOIDE CEREBRAL. = Masa pilosebácea recubierta por apéndices cutáneos, originada por la inclusión de células epiteliales + apéndices cutáneos durante el cierre del tubo neural.. Incidencia: 0,1% de todos los tumores del SNC. Path: Lesión ectodérmica + mesodérmica = Epitelio escamoso, células mesodérmicas (folículos pilosos, glándulas sudoríparas + sebáceas). Edad: < 30 años (aparece en adultos secundariamente a su crecimiento lento); M < F. Localización: (a) Canal medular (lo más frecuente): Extra / intramedular en la región lumbosacra. (b) Fosa posterior: Vermis / 4º ventrículo (predilección por la línea media). (c) Posterior a la cisura orbitaria superior, puede asociarse a defecto óseo. • Posibles episodios de meningitis química / bacteriana. √ Masa inhomogénea de pared gruesa con áreas focales de grasa. √ Calcificación / osificación, mural / central (posible). √ Puede haber un trayecto fistuloso hasta la superficie cutánea (seno dérmico) si se localiza en la línea media de la región occipital / nasofrontal. √ Nivel grasa - liquido si el quiste se rompe en los ventrículos, gotas de grasa en el espacio subaracnoideo. √ AUSENCIA de refuerzo. RM: √ Intensidad variable en T1 (hiperintenso con contenido de derivados licueficados del colesterol). √ Acortamiento de los tiempos de relajación T1 + T2. ♦ DISPLASIA FIBROMUSCULAR. = Angiopatía no aterosclerótica, de patogénesis desconocida. Edad: 2/3 > 50 años; H:M = 1:9. Se asocia a: Isquemia cerebral (hasta un 50%), aneurismas intracraneales (hasta un 30%), tumores intracraneales (30%), soplos, traumatismos. Localización: ACI cervical + intracraneal (85%), arteria vertebral (7%), circulación anterior + posterior (8%); bilateral en el 60 - 65%. ¡Afectación simultánea de arterias renales / musculares en el 3%!. Angiografía: √ La longitud del segmento vascular afectado varia entre 0,5 cm a varios cm.

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Tipos: 1. Fibroplasia de la media = Hiperplasia fibromuscular (80%). √ Collar de perlas = Zonas alterantes de ensanchamiento + estrechamiento. √ Estrechamiento tubular. 2. Fibroplasia de la íntima. √ Estrechamiento tubular concéntrico liso (DDx: arteritis de Takayasu, arteritis esclerosante, espasmo vascular, hipoplasia arterial). 3. Hiperplasia subadventicial. 4. Displasia fibromuscular atípica. (¿Variante de la fibroplasia de la íntima?): √ Membrana = Masa lisa / ondulada que afecta solo a una pared del vaso + se proyecta en la luz (DDx: enfermedad ateroclerótica, aneurisma postraumático). Cx: Disección (3%), macroaneurisma. Pronóstico: Tiende a permanecer estable / progresión mínima. Rx: Solo cuando los síntomas progresan. ♦ DISPLASIA SEPTO-ÓPTICA. = SÍNDROME DE DEMORSIER = Rara anomalía congénita en la línea media anterior con: (1) hipoplasia de los nervios ópticos, (2) hipoplasia / ausencia del septo pelúcido. Frecuentemente es considerada como una forma suave de holoprosencefalia lobar. H:M = 1:3. Se asocia a: Esquisencefalia (50%). • Hipopituitarismo hipotalámico (66%): Diabetes insípida (50%), retraso del crecimiento (secreción deficitaria de hormona del crecimiento + hormona estimulante del tiroides). • Disminución de la agudeza visual (hipoplasia de los discos ópticos), nistagmo, ocasionalmente hipertelorismo. • Epilepsia, hipotonía. √ Canales ópticos pequeños. √ Hipoplasia de los nervios ópticos + quiasma + infundíbulo. √ Dilatación de las cisternas quiasmática + supraselar. √ Astas fontales, dilatadas fusionadas anteriormente, cuadradas dorsalmente + afiladas inferiormente. √ Dilatación bulbosa del receso anterior del 3er ventrículo. √ Septo pelúcido hipoplásico / ausente. √ Cuerpo calloso delgado. ♦ EMPIEMA CEREBRAL. Empiema Subdural. 20% de todas las infecciones bacterianas intracraneales. Causas: Sinusitis paranasal, otitis media, osteomielitis de la calota, infección tras craneotomía o colocación de una derivación ventricular, contaminación de un derrame subdural inducido por una meningitis. Localización: Espacio craneal frontal + inferior en estrecha proximidad a los senos paranasales; 80% sobre la convexidad, extendiéndose a la cisura interhemisférica o fosa posterior. √ Zona hipo / isodensa con forma de media luna o lenticular, adyacente a la tabla interna. √ Puede mostrar efecto masa (borramiento de surcos, compresión ventricular, desplazamiento). √ Delgado borde curvilíneo de refuerzo (7 - 10 días después) adyacente al cerebro. √ Severa sinusitis / mastoiditis (puede ser el indicio más significativo). Mortalidad: 30% (emergencia neuroquirúrgica).

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Cx: Trombosis venosa, infarto, epilepsia, hemiparesia, hemianopsia, afasia, absceso cerebral. DDx: Hematoma subdural subagudo / crónico. Empiema Epidural. Las mismas causas que antes. Ausencia de déficits neurológicos (la dura minimiza la presión ejercida sobre el encéfalo). √ Grueso borde reforzado. ♦ ENCEFALITIS. = Termino generalmente reservado para los procesos inflamatorios difusos de etiología viral (herpes simple, encefalitis de California, encefalitis equina del este, encefalitis de San Luis, encefalitis equina del oeste). √ Moderado edema cerebral difuso. √ Pequeños infartos / hemorragias (menos frecuente). Encefalitis por Herpes Simple (EHS). = La causa mas frecuente de meningoencefalitis necrotizante no epidémica en USA. Organismos: VHS tipo I (en adultos); VHS tipo II (en neonatos por infección trasplacentaria). • Confusión, desorientación. • Síndrome viral previo, fiebre, cefalea, epilepsia. Localización: Lóbulo temporal > frontal > parietal, propensión por el sistema límbico (tracto olfatorio, lóbulos temporales, circunvolución cingular, corteza insular); predominantemente unilateral . TC: Su papel principal es identificar la zona a biopsiar. √ Puede ser negativo en los primeros 3 días. √ Áreas bilaterales mal definidas de disminución de la atenuación. √ El putamen respetado forma un borde bien definido cóncavo / recto (DDx: infarto, glioma). √ Compresión de los ventrículos laterales, cisura de Silvio (edema cerebral). √ Refuerzo parcheado periférico / circunvolucional / cisternal (50%), puede persistir durante varios meses. √ Tendencia a la hemorragia + rápida diseminación cerebral. RM: √ Aumento de la intensidad de señal en T2. MN: Agentes: Estudio cerebral estándar (por ejemplo TC-99m DTPA, nunca agentes cerebrales (por ejemplo I-123 iodoanfetamina / Tc-99m HMPAO). El estudio SPECT mejora la sensibilidad. √ Característico aumento de la actividad en los lóbulos temporales en la escintigrafía cerebral (rotura de la barrera hematoencefálica). Dx: Anticuerpos teñidos de fluoresceína / cultivo viral de la biopsia cerebral. Mortalidad: 70%. Rx: Arabinosido de adenina. DDx: Glioma de bajo grado, infarto, absceso. Encefalitis Postinfecciosa. Tras una enfermedadexantematosa / vacunación. Encefalomielitis Aguda Diseminada (EMAD). = Reacción autoinmune contra la sustancia blanca del paciente tras infección / vacunación sarampionosa, paperas, varicela, pertusis, rubéola • Epilepsia + signos neurológicos focales 7 - 14 días después del inicio clínico de la infección vírica.

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Histo: Proceso inflamatorio perivenoso difuso que da lugar a áreas de demielinización. Localización: Sustancia blanca subcortical de ambos hemisferios, asimétricamente. TC: √ Sustancia blanca hipodensa. RM: √ Áreas focales hiperintensas en T2. √ Puede haber refuerzo. Rx: Los corticosteroides producen una mejoría llamativa. Pronóstico: Recuperación completa / cierto daño neurológico permanente (10 - 20%). DDx: Simula esclerosis múltiple (raramente episodios recurrentes como en la esclerosis múltiple). Encefalitis por el Virus de Inmunodeficiencia Humana. Frecuentemente asociado a encefalitis por CMV. Histo: Nódulos microgliales + células gigantes multinucleadas perivasculares, acompañadas de gliosis de la sustancia blanca profunda + gris. √ Atrofia del SNC predominantemente central. √ Enfermedad periventricular simétrica / difusa de la sustancia blanca sin efecto masa (hipodensa en TC, elevada intensidad en T2). ♦ ENFERMEDAD DE ALEXANDER. = LEUCODISTROFIA FIBRINOIDE. Edad: Tan pronto como a las pocas semanas de vida. • Macrocefalia. • Imposibilidad de lograr metas de desarrollo. • Cuadraparesia espástica progresiva. • Fracaso intelectual. Localización: Sustancia blanca frontal extendiéndose gradualmente en dirección posterior en la región parietal + cápsula interna. TC: √ Lesión de baja densidad en la sustancia blanca. √ Refuerzo cerca de la punta del asta frontal. RM: √ Prolongación de los tiempos re relajación T1 + T2. Pronóstico : Muerte en la lactancia, infancia precoz. ♦ ENFERMEDAD DE ALZHEIMER. La mas frecuente de las enfermedades difusas de la sustancia gris con grandes pérdidas celulares en la corteza cerebral + otras áreas. • Pérdida de memoria lentamente progresiva, demencia. √ Aspecto en "nuez cascada" = Agrandamiento simétrico de los surcos en el área superior de la convexidad. √ Modificaciones atróficas focales en la parte medial del lóbulo temporal. √ Halo periventricular liso de hiperintensidad (50%). ♦ ENFERMEDAD DE BINSWANGER. = ENCEFALOPATÍA SUBCORTICAL PROGRESIVA = ENCEFALOPATÍA ARTERIOSCLERÓTICA SUBCORTICAL (EAS). Causa: Arterioesclerosis que afecta a las mal colateralizadas arterias penetrantes distales (arterias perforantes medulares, talamoperforantes, lenticuloestriadas, perforantes pontinas); correlación positiva con hipertensión + edad. Path: Demielinización isquémica / infarto.

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Edad: > 60 años. • Alteraciones psiquiátricas, deterioro intelectual, demencia lentamente progresiva, déficits neurológicos transitorios, epilepsia, espasticidad, síncope. Localización: sustancia blanca periventricular, centro semioval, ganglios basales; están respetadas las fibras en U de la sustancia blanca subcortical + cuerpo calloso. √ Lesiones hipodensas multifocales (periventriculares, centro semioval; fibras en U respetadas). √ Infartos lacunares en los ganglios basales. √ Surcos agrandados + ventrículos laterales dilatados (atrofia cerebral). RM: √ Áreas focales de aumento de intensidad de señal en T2 ("objetos brillantes no identificados") DDx: Leucodistrofia, leucoencefalopatía multifocal progresiva, esclerosis múltiple. ♦ ENFERMEDAD DE CANAVAN. = LEUCODISTROFIA ESPONGIFORME = Rara forma de leucodistrofia autosómica recesiva, más frecuente en Judíos Ashkenazi. Incidencia: < 100 casos publicados Causa: Deficiencia de aspartoacilasa que da lugar a acumulación de ácido N-acetilaspártico en el cerebro, plasma, orina, LCR. Histo: Degeneración espongiforme de la sustancia blanca con hinchazón astrocítica + elongación mitocondrial. Edad: 3 - 6 meses. • Marcada hipotonía. • Megalencefalia progresiva. • Epilepsia. • Imposibilidad de lograr metas motoras. • Espasticidad. • Fracaso intelectual. • Atrofia óptica con ceguera. • Alteración de la deglución. √ Anormalidad difusa simétrica de la sustancia blanca. √ Puede afectar a los ganglios basales. √ Atrofia cortical. TC: √ Baja densidad de la sustancia blanca. RM: Sustancia blanca hipointensa en T1 + hiperintensa en T2. Pronóstico: Muerte en el 2º - 5º año de vida. Dx: (1) Elevación del ácido N-acetilaspártico en orina. (2) Déficit de aspartoacilasa el los fibroblastos cutáneos cultivados. ♦ ENFERMEDAD DE HALLERVORDEN-SPATZ. Raro trastorno metabólico con retención anormal de hierro en los ganglios basales. Edad: 2ª década de la vida. Histo: Hiperpigmentación + destrucción simétrica del globo pálido + sustancia negra. • Alteración progresiva de la marcha + rigidez de miembros. • Lentitud de los movimiento voluntarios, disartria. • Movimientos coreoatetósicos desordenados. • Deterioro mental. TC:

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√ Focos de baja (destrucción tisular) / elevada densidad (calcificación distrófica) en el globo pálido. RM: √ Globo pálido inicialmente hipointenso en T2 (= depósito de hierro). √ Después focos hiperintensos en T2 (= destrucción tisular + gliosis). ♦ ENFERMEDAD DE JACOB-CREUTZFELDT. = Infección transmisible por virus lentos que se desarrolla durante semanas. Histo: Clasificada como una "encefalopatía esponjiforme". • Demencia rápidamente progresiva en pacientes de mediana edad. √ Lesiones hiperdensas en T2, bilaterales, en la cabeza del núcleo caudado + putamen. √ Las lesiones NO se refuerzan con Gadolinio. √ NO hay afectación de la sustancia blanca. ♦ ENFERMEDAD DE MOYAMOYA. = Arteritis cerebral progresivamente obstructiva / oclusiva que afecta a la ACI distal en la bifurcación en sus ramas (2/3 anteriores del polígono de Willis), afectando habitualmente a ambos hemisferios. Etiología: Desconocida. Edad: Predominantemente en niños + adultos jóvenes. Path: Hiperplasia endotelial + fibrosis sin reacción inflamatoria asociada. • Cefalea. • Trastornos de conducta. • Ataque hemiparéticos recurrentes. √ Estenosis / oclusión bilateral de la porción supraclionidea de la carótida interna, que se extiende a las porciones proximales de las arterias cerebrales anterior y media. √ Gran red vascular en los ganglios basales ("humareda") + tronco superior irrigado por la arteria basilar, arterias cerebrales anterior + media (dilatación de las arterias lenticuloestriadas + talamoperforantes). √ Anastomosis entre las arterias meníngeas durales + leptomeníngeas. Cx: Hemorragia subaracnoidea (ocasionalmente). SÍNDROME DE MOYAMOYA. Etiología: Síndromes neurocutáneos, meningitis bacteriana, periarteritis nodosa, traumatismo craneal, tuberculosis, anticonceptivos orales, aterosclerosis, anemia de células falciformes. ♦ ENFERMEDAD DE PELIZAEUS-MERZBACHER. Rara leucodistrofia sudanofílica ligada al cromosoma X (5 tipos con diferentes momentos de comienzo, velocidad de progresión, trasmisión genética). Edad: Periodo neonatal. • Estrafalario nistagmo pendular + sacudidas de la cabeza. • Ataxia cerebelosa. • Desarrollo psicomotor lento. TC: √ Sustancia blanca hipodensa. √ Atrofia progresiva de la sustancia blanca. RM: √ Falta de mielinización (conserva el aspecto del recién nacido). √ Cápsula interna, radiaciones ópticas, corona radiada proximal, hiperintensas en T1. √ Ausencia casi completa de hipointensidades en la región supratentorial en T2. Pronóstico: Muerte en la infancia / adolescencia.

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♦ ENFERMEDAD DE PICK. = Rara forma de demencia presenil similar a la enfermedad de Alzheimer; puede heredarse de modo autosómico dominante; H<M. √ Atrofia cortical focal de los lóbulos frontal anterior + temporal. √ Dilatación de las astas frontales + temporales de los ventrículos laterales. ♦ ENFERMEDAD DE VON HIPPEL-LINDAU. = vHL = ANGIOMATOSIS RETINOCEREBELOSA = Compleja displasia neurocutánea heredable; autosómica dominante, (gen localizado en el cromosoma 3p25-p26) con una penetración del 80 - 100% y una expresividad tardía variable; se agrupa dentro de las facomatosis hereditarias, familiar en el 20%. Edad de comienzo: 2ª - 3ª década: H:M = 1:1. Criterios diagnósticos: (a) > 1 hemangioblastoma en el SNC. (b) 1 Hemangioblastoma + manifestaciones viscerales. (c) 1 manifestación + historia familiar conocida. @ MANIFESTACIONES EN EL SNC: Edad de presentación: 25 - 35 años. • Síntomas cerebelosos: Vértigo, disdiadococinesia, dismetría, signo de Romberg. • Signos de aumento de la presión intracraneal: Cefaleas, vómitos. • Alteraciones de la visión: Inflamación retiniana reactiva con hemorragia + exudado, desprendimiento de retina, glaucoma, cataratas, uveítis, disminución de la agudeza visual, dolor ocular. • Síntomas medulares (raros): Pérdida de sensibilidad, propiocepción alterada. 1. Angiomatosis retiniana = Tumor de Von Hippel (> 45%), la manifestación más precoz de la enfermedad; múltiple en hasta un 66%; bilateral en hasta un 50%. Dx: Oftalmoscopia indirecta + angiografía con fluoresceína. √ Pequeños tumores raramente detectables con los métodos de imagen √ Gruesa densidad retiniana calcificada (hematoma calcificado inducido por el angioma). 2. Hemangioblastomas del SNC = Tumor de Lindau (40%) = La manifestación más frecuentemente observada de la enfermedad de vHL. Edad: 15 - 40 años. Zona: Cerebelo (65%), tronco encefálico (20%), médula espinal (15%); lesiones múltiples en el 10 - 15%. ¡El 4 - 20% de los hemangioblastomas únicos aparecen en la enfermedad de Von Hippel-Lindau!. CT: √ Gran lesión quística con un nódulo mural de 3 - 15 mm (75%) √ Lesión sólida que se refuerza (10%). √ Lesión que se refuerza con múltiples áreas quísticas (15%). √ Intensa tinción tumoral / tinción del nódulo mural. √ AUSENCIA de calcificaciones (DDx: Astrocitoma quístico, calcifica en el 25%). RM (método de elección): √ Componente quístico hipointenso en T1 (ligeramente mas hiperintenso que el LCR debido al contenido proteico), hiperintenso en T2. √ Pequeñas áreas tubulares de vacío de flujo dentro del nódulo mural (= vasos nutrientes y de drenaje agrandados). Intenso refuerzo con el contraste del nódulo mural. √ Lesión sólida ligeramente hipointensa en T1; hiperintensa en T2, intenso refuerzo. Angio:

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√ Intensa tinción del nódulo mural (= fenómeno de la "suegra" = la tinción tumoral comienza precozmente, permanece tardíamente, muy denso) √ Presencia de vasos nutricios. Pronóstico: La causa mas frecuente de morbilidad y mortalidad; frecuente recurrencia tras la excisión. @ RENAL: • Policitemia debido al aumento del nivel de eritropoyetina (En el 15% con hemangioblastoma, en el 10% con carcinoma de células renales). 1. Múltiples quistes corticales (75%), Múltiples + bilaterales (pueden confundirse con enfermedad renal poliquística del adulto). 2. Carcinoma de células renales (20 - 45%). Edad: 20 - 50 años. √ Multicéntrico en el 87%; bilateral en el 10 - 75%, puede originarse en la pared del quiste. √ Sensibilidad: 35% para la angiografía; 37% para el eco; 45% para el TC (debido a la capacidad para distinguir de modo fiable entre CCR quístico , cáncer con quiste, quiste atípico). √ El 50% tienen metástasis en el momento de su descubrimiento. Pronóstico: ¡El CCR es la causa de muerte en el 30 - 50%, siendo la segunda causa de muerte más frecuente!. 3. Adenoma renal. 4. Hemangioma renal. @ Feocromocitoma SUPRARRENAL: En hasta un 10 - 17%, bilateral en hasta un 40%, limitado a ciertas familias. @ EPIDÍDIMO: 1. Cistoadenoma epididimario. @ PÁNCREAS: 1. Cistoadenoma / cistoadenocarcinoma pancreático. 2. Tumor pancreático de células de los islotes. 3. Hemangioblastoma pancreático. 4. Quistes pancreáticos (30%); incidencia en autopsias de hasta el 72%. √ Habitualmente quistes múltiples y multiloculares. @ HÍGADO: 1. Hemangioma hepático. 2. Adenoma. @ OTROS: 1. Paraganglioma. 2. Quistes en prácticamente cualquier órgano: Hígado, bazo, suprarrenal, epidídimo, epiplon, mesenterio, pulmón, hueso. NEOPLASIAS MULTIORGÁNICAS: @ Riñón: Carcinoma de células renales (hasta un 40%). Angioma renal (hasta un 45%). @ Hígado: Adenoma, angioma. @ Páncreas: Cistoadenoma / adenocarcinoma. @ Epidídimo: Adenoma. @ Glándula suprarrenal: Feocromocitoma. QUISTES MULTIORGÁNICOS: (1) Riñón (habitualmente múltiples quistes corticales en el 75 - 100%, en edades tempranas, la manifestación abdominal mas frecuente). (2) Páncreas (9 - 72%, frecuentemente numerosos quistes; segundo órgano abdominal mas frecuentemente afectado). (3) Otros: Hígado, bazo, epiplón /mesenterio, epidídimo, suprarrenales, pulmón, hueso.

√ Refuerzo homogéneo del tumor con Gd-DTPA.9% de todos las neoplasias primarias del SNC. TC: √ Masa bien delimitada multilobulada iso / ligeramente hiperdensa en el 4º ventrículo.28 ♦ EPENDIMOMA.8:1.50% (necrosis central). RM: √ Intensidad de señal baja / intermedia heterogénea en T1. (b) Fosa posterior: < 10 años. En niños: Infratentorial en el 70%. (b) Supratentorial: Región yustaventricular frontal > parietal > temporoparietal (infrecuentemente intraventricular). ependimoblastoma). √ Invasión directa del tronco encefálico / cerebelo (30 .50%). √ Focos de elevada intensidad de señal en T2 (= áreas necróticas / quistes) + baja intensidad de señal (= calcificación / hemorragia). √ Hidrocefalia comunicante (100%) secundaria a que el exudado proteico elaborado por el tumor atasca las zonas de absorción. = En la mayoría de los casos. • Aumento de la presión intracraneral. desplaza el 4º ventrículo de la línea media. √ Finas calcificaciones punfiormes multifocales (25 . Edad: (a) Supratentorial: Cualquier edad (atrio / agujero de Monro). bien definido de baja atenuación (4º ventrículo distendido y borrado). Rx: Cirugía (difícil de resecar debido a la adherencia al cerebro circundante) + radioterapia (parcialmente radiosensible) + quimioterapia. 63% de los gliomas espinales intramedulares. intramedular). Asociado a neurofibromatosis. pueden tener un patrón papilar (DDx difícil con el papiloma de plexos coroideos). √ Hemorragia intratumoral (10%). hipodensidad quística.. M:F = 0. 15% de todos los tumores de fosa posterior en niños. supratentorial en el 30%. . √ Insinuación al rededor de los vaso sanguíneos + pares craneales. 5 . √ Frecuente expansión a través del agujero de Luschka hacia el ángulo pontocerebeloso (15%) o caudalmente a través del agujero de Magendie hacia la cisterna magna (hasta en el 60%) (CARACTERÍSTICO). Incidencia: Habitualmente en niños. (b) Cono medular (40% de todos los gliomas vertebrales intramedulares). DDx del ependimoma cerebeloso: (1) Astrocitoma (hipodenso. Histo: Agregados benignos de ependimocitos en forma de pseudorosetas perivasculares. Localización: (a) Infratentorial: Suelo del 4º ventrículo (70% de todos los ependimomas intracraneales). √ Puede invaginarse dentro de los ventrículos. √ Frecuentemente crece dentro del parénquima cerebral.40%). extendiéndose hacia la superficie cortical (especialmente en los lóbulos frontal + parietal). √ Refuerzo heterogéneo / moderadamente uniforme de las porciones sólidas (80%). picos de edad a los 5 y 34 años. neoplasia benigna de crecimiento lento formada por las células ependimarias maduras que revisten los ventrículos. √ Niveles liquido-liquido dentro de los quistes. √ Márgenes tumorales hipointensos en T1 + T2 en el 64% (depósitos de hemosiderina). √ Halo delgado. ventrículos laterales. Cx: Diseminación subaracnoidea a través del LCR (raro) (DDx: ependimoma maligno. 3º. √ Pequeñas áreas quísticas en el 15 .

• Meningitis química (secundaria a la fuga del contenido tumoral en el espacio subaracnoideo) en los epidermoides de fosa media. √ NO se refuerza. √ Erosión ósea con márgenes bien definidos. los debris que continuamente se descaman pueden ser muy proteinaceos (queratina) o pueden contener grandes cantidades de lípidos (cristales de colesterol. Path: Tumor "perlado" = Lesión sólida bien definida con una superficie brillante. √ Puede rodear íntimamente a los vasos y nervios craneales en vez de desplazarlos (resecabilidad limitada). • Neuropatía craneal por epidermoides del ángulo pontocerebeloso. √ Calcificación (1%). Localización: (puede ser intra / extradural). haciéndose sintomático en la vida adulta H:M = 1:1. Rx: Resección (complicada por las adherencias al cerebro circundante.2 . • Dolor facial. (e) Bóveda craneal. el tumor se expande lentamente durante décadas por descamación continuada del revestimiento. ♦ EPIDERMOIDE DEL SNC. √ Puede asociarse a trayecto de seno dérmico localizado en la línea media de la región occipital / nasofrontal. nodular. es el tumor intracraneal congénito más frecuente.1. √ Lesión blanda que se conforma y amolda alrededor de la superficie cerebral. ausencia de edema / hidrocefalia. √ Angiográficamente avascular. Etiología: Lesión ectodérmica = Inclusión de elementos epiteliales de la bolsa parafaríngea de Rathke / células pluripotenciales durante el cierre del surco neural en la 5ª semana de vida fetal (la inclusión precoz da lugar a lesiones en la línea media. derrame del contenido del quiste con meningitis química. lobulada con densidad entre la del agua y . = QUISTE EPIDERMOIDE DE INCLUSIÓN Incidencia: 0. (a) Ángulo pontocerebeloso (lo mas frecuente). √ Escaso efecto masa. superficie papilar / frondosa. (c) Cisternas perimesencefálicas. revestida por epitelio escamoso estratificado. √ En la cisternografía.60 años. triglicéridos) = COLESTEATOMA PRIMARIO / CONGÉNITO. . (d) En los ventrículos. irregular. siembra + implantación en el LCR). Edad: 10 . RM: √ Aspecto laminado en piel de cebolla (aposición en capas del material descamado). pico de edad en la 4ª . (b) Región supraselar (frecuente).5ª décadas.29 (2) Meduloblastoma (hiperdenso. √ Intensidad de señal similar a la del LCR: Lesión heterogéneamente hipodensa en T1 + hiperintensa en T2 √ Rara vez hiperintenso en T1 debido a la presencia de triglicéridos + ácidos grasos poliinsaturados.20 UH. TC: √ Típicamente masa redondeada.8% de todas las neoplasias intracraneales. (3) 4º ventrículo atrapado (No se refuerza con el contraste). • Hidrocefalia en los epidermoides supraselares. mientras que si es tardía da lugar a una localización más lateral). calcificaciones solo en el 10%).

cerebelo. • Criterios de Schumacher: (1) Disfunción del SNC. (5) ausencia de afectación de la vejiga. H:M = 1:2.30 (rango 20 . quiasma. mayor incidencia con historia familiar positiva). CT: √ Estudio normal (18%).50) años. (2) ausencia de remisión clínica. (b) Fase crónica: La pérdida de oligodendrocitos (= pérdida de vaina de mielina) + astrocitosis reactiva (gliosis) con conservación de los axones (axones desnudos) da lugar a una cicatriz (= placa en la sustancia blanca). pedúnculos cerebelosos. finalmente desaparición / cicatriz permanente. puede requerir doble dosis de contraste. caracterizada por una evolución recidivante + remitente. @ Cerebro: Localización: Localización periventricular subependimaria (a lo largo de los aspectos laterales de los atrios + astas occipitales). ♦ ESCLEROSIS MÚLTIPLE.000 .50 años de edad. ataxia. • Demencia. (6) comienzo a los 10 . corona radiada. = Forma mas frecuente de enfermedad demielinizante inflamatoria crónica de etiología desconocida que disminuye el contenido lipidico y el volumen cerebral. Esporádica. se describen anatomopatológicamente como "dedos de Datson"). √ Regiones de baja atenuación en ambos hemisferios sin simetría.30 ♦ ESCLEROSIS DIFUSA. (5) lenta progresión escalonada de signos + síntomas. sordera. vértigos. (3) afectación predominante de la sustancia blanca.25 mm (mayoritariamente entre 5 y 10 mm. alteraciones sensoriales recurrentes. √ Lesiones periventriculares (cerca de los atrios) multifocales. tronco encefálico (aspecto ventrolateral de la protuberancia en la salida del 5º par craneal). evolución fulminante. . • Banderas rojas de Rudick (sugieren diagnósticos distintos a la EM): (1) Ausencia de alteraciones oculares. centro semioval. • Cefaleas. √ Lesiones ovoideas (86%) orientadas con su eje mayor perpendicular al eje anteroposterior del cráneo (debido a la demielinización perivenosa. (a) TCSC: Isodensas / lucentes. (4) dos o más episodios de duración > 24 horas en menos de 1 mes. cápsula interna. (6) ausencia de alteraciones en el LCR. adultos jóvenes. (3) enfermedad totalmente local. (b) TCCC: Refuerzo transitorio durante la fase aguda (demielinización activa) durante casi 2 semanas. surcos agrandados. nauseas. las fibras subcorticales en U no están respetadas. diplopia. cuerpo calloso. nervios ópticos. √ Lesiones habitualmente sin efecto masa / edema a menos que sean agudas. √ Tamaño de la lesión: 1 . no confluentes con márgenes bien delimitados (la localización no siempre se corresponde bien con los síntomas). tracto óptico. Pico de edad: 25 . • Debilidad.60:100.000 (mayor frecuencia en latitudes geográficas mas altas. √ Atrofia cerebral inespecífica (45%): Ventrículos dilatados. Histo: (a) Fase aguda: Inflamación periventricular que contiene monocitos + linfocitos en las uniones de las venas piales. Prevalencia: 6:100. (2) afectación de dos / mas partes del SNC. (4) ausencia de alteraciones sensoriales. afectación simétrica de los hemisferios cerebrales.

lupus eritematoso sistémico.31 RM (procedimiento de elección. 1.000 nacidos vivos. esporádica en el 50 . Zona: Afectación excéntrica de los elementos dorsales + laterales colindantes al espacio subaracnoideo. frecuente si la epilepsia comienza antes de los 5 años de edad. menor incidencia en negros. progresivo. DDx: (1) Patología isquémica de la sustancia blanca (pacientes > 50 años de edad. disminuyendo de frecuencia con la edad. migraña. (3) Retraso mental (70%). panencefalitis esclerosante subaguda (lesiones de antigüedad similar) (3) SIDA. a lo largo de las astas frontales + temporales o 3er + 4º ventrículo (menos frecuentemente). Localización: Predilección por la región cervical. (2) Epilepsia (80%). frecuentemente el primer signo + el mas frecuente de esclerosis tuberosa. Frecuencia: 1: 150. Rx: Esteroides (incitan una rápida disminución del tamaño de las lesiones + pérdida de refuerzo). fits. √ Refuerzo con Gadolinio de las lesiones en T1 (hasta 8 semanas después de la demielinización aguda con rotura de la barrera hematoencefálica). cisticercosis. lesiones < 5 mm. con comienzo en el 1er . observado en adultos. moderado a severo (2/3). √ Múltiples nódulos subependimarios con aspecto de "gotas de cera" revistiendo los . lesión por radiación. Pronóstico: 30 % mueren a los 5 años. linfoma. no infratentoriales). √ Lesiones bajo la superficie del cuerpo calloso (cortes sagitales CARACTERÍSTICOS). neurofibromatosis. = ENFERMEDAD DE BOURNEVILLE = EPIPLOIA = Desorden neuroectodérmico autosómico dominante con baja penetración ( frecuentes saltos generacionales). Mnemotecnia: zits. Localización: A lo largo de la superficie ventricular del núcleo caudado. en la lámina del surco talamicoestriado inmediatamente posterior al agujero de Monro (lo más frecuente). @ Columna: El proceso demielinizante más frecuente en la médula espinal. de tamaño variable con elevada intensidad de señal en T2 + densidad protónica (= la pérdida de mielina hidrópica produce aumento del contenido de agua).90%). √ EM aguda tumefactiva = Tumefacción medular + refuerzo. especificidad del 95%): √ Discretos focos bien delimitados. (2) Encefalomielitis aguda diseminada. DDx: (1) Tumor medular (seguimiento en 6 semanas sin disminuir el tamaño de la lesión). metástasis. hipointensas en T1. tuberculosis. contusiones. 75% mueren a los 20 años. caracterizada por la triada consistente en: (1) Adenoma sebáceo (30%).82%): Suave a moderado (1/3). nitwist.. √ Placas atróficas orientadas a lo largo del eje de la médula. sarcoidosis. • Retraso mental (50 . glioma multifocal. vasculitis de SNC. ♦ ESCLEROSIS TUBEROSA. Hamartomas Subependimarios. @ AFECTACIÓN DEL SNC: • Epilepsia mioclónica (80 .80%.2º año. (2) Mielitis trasversa.

con frecuentes calcificaciones (si > 2 años de edad) = Hamartomas. hipodensas no calcificadas con circunvoluciones corticales amplias. DDx de las lesiones del SNC: (1) Infección intrauterina por toxoplasma / CMV (lesiones más pequeñas. TC: √ Regiones hipodensas bien definidas en la sustancia blanca cerebral sin refuerzo. √ Frecuente extensión al asta frontal / cuerpo del ventrículo lateral. asociada a agenesia del cuerpo calloso. √ Tubers corticales calcificados (en el 15% con < 1 año de edad. (4) Sustancia gris heterotópica (a lo largo de la pared ventricular medial.6 años. no focal). H:M = 1:1. √ Calcificación de todo / parte del nódulo. bilaterales (30%). bien delimitada. RM: √ Nódulos subpendimarios.90%) = Nódulos en forma de verruga de color rojo parduzco y de tamaño medio 4 mm con distribución bimalar ("erupción en mariposa"). 4.32 ventrículos laterales √ Calcificaciones que aumentan con la edad (hasta un 88%). RM: √ Tenue región hipointensa en T1 + hipertensa bien definida en T2. Path: Pequeños hamartomas de elementos neurales con hiperplasia de vasos sanguíneos . @ AFECTACIÓN CUTÁNEA: • Adenoma sebáceo (80 . √ Lesiones encefálicas de mielinización anormal. malformación de Chiari. Frecuencia: Múltiples (75%). 2. (2) Calcificación de los ganglios basales en el hipoparatiroidismo / enfermedad de Fhar (localización). microcefalia). Cx: Degeneración a astrocitoma de alto grado. √ Masa que se refuerza uniformemente. Histo: Agrupamiento de células neuronales extrañas y gigantescas asociadas a gliosis + áreas de demielinización. Histo: Racimos de células gliales atípicas rodeadas de células gigantes. √ Hidrocefalia (obstrucción en el agujero de Monro). atrofia cerebral. isodensa. (3) Sturge-Weber. isointensos con la sustancia blanca. RM: √ Tiempos de relajación similares a los de la sustancia blanca (si no están calcificados). √ Lesión redondeada. historia familiar en el 30%. = Gran nódulo subependimario localizado cerca del agujero de Monro. hipo / isodensa en la región del agujero de Monro. Incidencia: 5 . que protruyen en los ventrículos laterales. Islotes Heterotópicos en la sustancia blanca. Tubers (56%) = HAMARTOMAS CORTICALES. √ Múltiples nódulos de elevada intensidad de señal en T2. con tendencia a agrandarse y crecer dentro del ventrículo. iso / hipointensos en T1 (gliosis fibrilar / demielinización). 3.15%. √ Hipo / isointensa en T1 + hiperintensa en T2. en el 50% a los 10 años de edad). √ Refuerzo mínimo / ausente. Astrocitoma de Células Gigantes. MAV calcificada (atrofia difusa. Edad: Se descubren por primera vez a la edad de 3 .

que se extienden desde el espacio subaracnoideo hasta el subepéndimo de los ventrículos. @ AFECTACIÓN RETINIANA: • Facoma (> 50%) = Hamartoma retiniano blanquecino con forma de disco = Proliferación astrocitaria en / cerca del disco óptico. • Hipertensión. √ Engrosamiento perióstico de los huesos largos. • Manchas cutáneas ásperas (80%) = "Piel de cerdo" = "Piel de naranja" = Manchas de hiperplasia fibrosa. @ AFECTACIÓN ÓSEA: √ Manchas escleróticas en la calota (45%) = Islotes óseos. ♦ ESQUISENCEFALIA. que afectan al diploe + tabla interna. metatarsianos (DDx: sarcoidosis. • Manchas en hoja de fresno = Máculas hipopigmentadas con forma de hoja de fresno / menta (manifestación precoz en la infancia).50%): Sub / periungeales con erosión del copete distal. riesgo de hemorragia espontánea (subcapsular / perirrenal). 1. Path: Displasia vascular con anormalidades en la íntima + media de las grandas arterias musculares + musculoelásticas.33 = Angiofibromas. @ AFECTACIÓN PULMONAR (1%): √ Fibrosis intersticial en campos pulmonares inferiores + patrón nodular miliar que puede progresar hasta el pulmón en panal (linfangioleiomiomatosis = proliferación de músculo liso alrededor de los vasos sanguíneos). simulando la enfermedad poliquística del adulto (15%). @ AFECTACIÓN RENAL: • Fracaso renal en casos severos (5%). Carcinoma de células renales (3%). Path Quistes recubiertos por epitelio columnar con focos de hiperplasia que se proyectan dentro de la luz del quiste 3. localización interdigital + lumbar. metacarpianos. √ Neumotórax espontáneo (50%). neurofibromatosis). √ Quistes óseos con reacción perióstica ondulante en las falanges distales (lo mas frecuente). localización frontal + parietal. frecuentemente múltiples + habitualmente en ambos ojos. @ AFECTACIÓN VASCULAR (rara) √ Aneurismas arteriales torácicos + abdominales. √ Quilotótax. √ Islotes óseos en pelvis. . √ Engrosamiento del diploe (tratamiento con fentoina de larga duración). Quistes múltiples de tamaño variable en la cortical + médula. bilateral en el 40%. 2. √ Rabdomioma subendocárdico circunscrito / difuso (5%). @ AFECTACIÓN CARDIACA: • Cardiomiopatía congénita. √ Pequeñas calcificaciones en la región de la cabeza del nervio óptico √ Glioma del nervio óptico. • Fibromas ungueales (15 . Angiomiolipoma (38%): Habitualmente múltiple + bilateral. huesos largos. vértebras. • Manchas café con leche: Incidencia similar a la de la población general. √ Cor pulmonale. = PORENCEFALIA AGENÉTICA = PORENCEFALIA VERDADERA = Hendiduras parenquimatosas revestidas de sustancia gris. √ Cambios quísticos en el parénquima pulmonar.

uni / Bilateral (mayoritariamente). que se extiende a través del todo el hemisferio (PATOGNOMÓNICO). frecuencia de recurrencia en hermanos de 1 . √ Ausencia de cuerpo calloso + cavum septo pelúcido (80 . √ Quistes intracraneales bilaterales.90%). √ Paredes aposicionadas obliterando el espacio de LCR (b) Hendidura con labios separados. (b) Desarrollo: Acueducto en horquilla (= llamativa ramificación del acueducto en canales) / estrechamiento / septo trasverso (herencia recesiva ligada al cromosoma X en el 25% de los varones). Embriología: El acueducto se desarrolla alrededor de la sexta semana de gestación + disminuye de tamaño hasta el nacimiento debido a la presión por el crecimiento de las estructuras mesencefálicas adyacentes. tetraplejía espástica. CMV. • Posible ceguera (hipoplasia de nervio óptico en el 33%) Localización: Habitualmente cerca de las circunvoluciones pre y postcentral. √ Agrandamiento de los ventrículos laterales + 3º con 4º ventrículo de tamaño normal (el 4º . DDx: (1) Pseudoporencefalia = Porencefalia adquirida = Destrucción parenquimatosa focal secundaria a lesión vascular / infecciosa / traumática (casi siempre unilateral). Pronóstico: Severo deterioro intelectual.5 . (2) Quiste aracnoideo. Incidencia: 0. • Retraso del desarrollo suave / moderado.2 .8 mm2). frecuentemente simétricos. ceguera. √ Amplia separación de los ventrículos laterales + cuadratura de los lóbulos frontales. = Reducción focal en el tamaño del acueducto a nivel de los tubérculos cuadrigéminos superiores / surco intercolicular (rango normal de 0. • Posible retraso mental. habitualmente alrededor de la cisura de Silvio. Tipos: (a) Hendidura con labios fusionados (puede pasarse por alto en los cortes paralelos al plano de la hendidura). meningioma. Etiología: (a) Postinflamatoria (50%): Secundaria a infección perinatal (toxoplasmosis. Puede asociarse a otras anomalías congénitas (16%): Deformidades de los pulgares.5% H:M = 2:1. √ El LCR rellena la hendidura desde el ventrículo lateral al espacio subaracnoideo. √ Dilatación asimétrica de los ventrículos laterales con desviación de la línea media. sustancia gris heterotópica. microcefalia. sífilis.000 nacimientos.4. √ Polimicrogiria / paquigiria de la corteza adyacente a la hendidura. es la causa mas frecuente de hidrocefalia congénita (20 .34 Causa: Fracaso segmentario de la migración celular para formar la corteza cerebral / isquemia vascular de la porción de la matriz germinativa. astrocitoma tectal (puede pasarse por alto en el TC rutinario.43%). (c) Neoplásica (extremadamente rara): Pinealoma. Momento de la lesión: Antes de la formación de los hemisferios. Frecuentemente se asocia a micropoligiria. ♦ ESTENOSIS DEL ACUEDUCTO. virus de la gripe) o hemorragia intracraneal = Destrucción del revestimiento ependimario del acueducto con marcada gliosis fibrilar adyacente.1.1:1. paperas. • Epilepsia. √ Hendidura que atraviesa completamente el hemisferio con márgenes irregulares √ Revestimiento de la hendidura de sustancia gris. (3) Tumor quístico. fácilmente distinguible con RM). en la distribución de la arteria cerebral media.

tálamo. ♦ FÍSTULA ARTERIOVENOSA. da lugar al agrandamiento + elongación de las venas de drenaje. √ Lesión bien definida limitada a la glándula pineal. (3) Fístula congénita. = DISGERMINOMA = PINEALOMA = TERATOMA ATÍPICO (denominaciones anteriores incorrectas). "Pinealoma" = Denominación incorrecta para referirse a cualquier masa pineal = Neoplasia maligna de células germinales primitivas. Incidencia: El mas frecuente tumor pineal ( > 50% de todos los tumores pineales).30%. (b) Fístula de una arteria vertebral. La NO existencia de cápsula facilita la invasión. √ Masa hipointensa en T2 (ocasionalmente). √ Refuerzo uniforme moderado / intenso. isointensa con la sustancia gris. Puede asociarse a: Pinealoma ectópico = Foco secundario en la porción inferior del 3er ventrículo. relativamente homogénea. neurofibromatosis. √ Intenso refuerzo con Gd-DTPA. Localización de os germinomas: Glándula pineal (80%). √ Hidrocefalia /compresión del acueducto de Silvio). Edad: 10 . (c) Fístula carotidea externa (rara). √ Raramente calcificaciones psamomatosas dentro del tumor. .25 años. bien definida. • Frecuente pubertad precoz en niños < 10 años de edad. ganglios basales. RM: √ Masa redondeada / lobular.35 ventrículo puede ser normal en la hidrocefalia comunicante) Pronóstico: Muerte en el 11 . ♦ GERMINOMA PINEAL. √ Desplazamiento de la glándula pineal calcificada. síndrome de Ehlers-Danlos. • Síndrome de Parinaud = Parálisis de la mirada hacia arriba (compresión del tectum mesencefálico. H:M = 10:1. • ± Síntomas / déficits neurológicos (debido a robo arterial) Localización: (a) Fístula carótida-seno cavernoso (la más frecuente). = Comunicación anormal entre arteria y vena que da lugar a una tremenda cantidad de flujo debido al elevado gradiente de presión. Causa: (1) Laceración vascular (retraso entre el traumatismo + manifestación clínica debido a la lisis tardía del hematoma que rodea la laceración). pero presencia de calcificación pineal en el 100% (40% en la población normal). (2) Angiodisplasia: Enfermedad fibromuscular. Histo: Similar al seminoma testicular + disgerminoma ovárico. √ Puede infiltrar la placa cuadrigémina / tálamo TC: √ Masa infiltrativa homogénea de densidad variable (atenuación similar a la de la sustancia blanca). • Masa pulsátil + soplo / thrill. región supraselar (20%).

√ Depósitos de hemosiderina (estudios con eco de gradiente). RM: √ Lesión mal definida con cierto efecto masa / edema vasogénico / heterogeneidad. redondeado. √ El estudio en T1 + Gd-DTPA individualiza los nódulos tumorales del edema circundante. puede verse rodeando los ventrículos (extensión subependimaria). cisternas. √ Hemorragia (hipointensidad en T2 y T2*. 50% de todos los tumores intracraneales. (a) Refuerzo homogéneo difuso. Incidencia: El más común de los tumores cerebrales primarios.55 años. frecuentemente astrocitos pleomórficos extravagantes / multipolares indiferenciados. Localización: Sustancia blanca de los lóbulos frontal > temporal. TCCC:/ Patrón de refuerzo: Refuerzo con el contraste debido a la rotura de la barrera hematoencefálica / neovascularización / áreas de necrosis. para el diagnóstico anatomopatológico es esencial la necrosis tumoral (CARACTERÍSTICO). √ Compresión + desplazamiento de ventrículos. pueden alcanzar la superficie subependimaria de los ventrículos (revestimiento subependimario). ciclofosfamida). parénquima cerebral. (c) Patrón anular (ocasionalmente masas que se refuerzan dentro del anillo). pueden invadir la pía. los gliomas frontales + temporales tienden a invadir los ganglios basales.. Edad: Todas las edades. protuberancia. Angio: . raramente en cerebelo. respeto relativo de los ganglios basales + sustancia gris. cisplatino. pico de incidencia 5 . Histo: Histológicamente maligno con elevada celularidad. ausencia de cápsula. (b) Refuerzo no homogéneo. (d) lesión de baja densidad con nivel contraste-liquido (fuga de contraste). tálamo. multifocal en el 2 . El más maligno de todos los gliomas / astrocitomas. √ Porciones iso / hiperdensas (hemorragia) en el 5%. Path: Aspecto mulltilobulado. oval. el tumor habitualmente se extiende mas allá de los bordes del refuerzo. ♦ GLIOBLASTOMA MULTIFORME.36 Cx: Extensión metástásica a través del LCR (frecuente). √ Nivel sedimentario secundario a debris celulares / hemorragia / acumulación de material de contraste en los tumores quísticos. es consecuencia de una severa anaplasia en un Astrocitoma Grado I / II preexistente. √ Raramente calcifica (si coexiste con glioma de bajo grado / tras radio o quimioterapia). invasivo en profundidad. frecuente en el cuerpo calloso (glioma en "mariposa"). TCSC: √ Masa inhomogénea de baja densidad con forma irregular + márgenes mal definidos (tumor sólido hipodenso / necrosis cavitaria / tumor quístico / edema peritumoral). región cuadrigémina. Pronóstico: Supervivencia del 75% tras radioterapia aislada. habituales mitosis + llamativa proliferación vascular endotelial. frecuentemente edema vasogénico bastante extenso entremezclado con la neoplasia infiltrante. H:M = 3:2. aracnoides y dura (simulando un meningioma). frecuentemente hemorrágico + necrótico con formación de quiste (el tumor supera el aporte sanguíneo). Rx: Combinación de radio (muy radiosensible) + quimioterapia (adriamicina. Extensión: Sigue los tractos de sustancia blanca hacia el cuerpo calloso (36%).5%. √ Casi siempre refuerzo anular de grosor variable: Multifestoneado ("guirnalda". necrosis central y formación de quistes. atraviesa la línea media = Glioma en "mariposa" (pista: invasión del septo pelúcido).

pico de edad 3 . 20 . Gliomas mixtos: 3%. CÉLULAS DE ORIGEN: 1. • Hemiparesia contralateral. • Eventualmente insuficiencia respiratoria.30%de los tumores cerebrales infratentoriales. FRECUENCIA DE LOS GLIOMAS INTRACRANEALES: Glioblastoma multiforme: 51%. √ Aplanamiento + desplazamiento posterior del 4º ventrículo + acueducto de Silvio. • Disfunción cerebelosa: Ataxia. nistagmus. 4.2 años. prepontina.15% de todos los tumores cerebrales pediátricos. puede ser multifocal. Histo: Habitualmente astrocitoma anaplásico / glioblastoma multiforme con infiltración a lo largo de los tractos fibrosos. ♦ GLIOMA. frecuentemente unilateral en la unión bulboprotuberancial. √ Tronco expandido asimétricamente. TEP: √ Aumento del porcentaje de utilización de la glucosa. . • Se manifiesta clínicamente antes de que produzca obstrucción ventricular. Incidencia: 1%. Edad: En niños + adultos jóvenes. (b) Crecimiento focalmente exofítico en las cisternas adyacentes (cerebelopontina. Oligodendroglioma: 6%. Disminución de la intensidad del refuerzo con el tratamiento esteroideo Glioma Troncoencefálico. 12 . Pronóstico: Supervivencia postoperatoria de 1 . cisterna magna). Meduloblastos: Meduloblastoma (TNEP = tumor neuroectodérmico primitivo). Plexo coroideo: Papiloma del plexo coroideo. • Parálisis progresiva de múltiples pares craneales ipsilaterales.37 √ Neovascularización + drenaje venoso precoz. tendencia a incrementar de grado con el tiempo. Ependimoma: 6%. Astroblastoma: 2%. √ Compresión de las cisternas pontinas + interpeduncular (en la herniación trastentorial ascendente). H:M = 1:1. Localización: Protuberancia > mesencéfalo > bulbo. Crecimiento a lo largo de los tractos de sustancia blanca. Epéndimo: Ependimoma. Refuerzo con el contraste: Aumenta proporcionalmente al grado de anaplasia. Oligodendrocitos: Oligodendroglioma. Astrocitoma: 25%. Los gliomas bulbares + mesencefálicos son más benignos que los pontinos. 2.13 años. 3. 5. √ Ensanchamiento paradójico de la cisterna del ángulo pontocerebeloso en la extensión tumoral a dicho ángulo. Espongioblastoma polar: 3%. Patrón de crecimiento: (a) Infiltración difusa del tronco con expansión simétrica + extensión craneocaudal en el bulbo / tálamo + extensión al cerebelo. √ Lesión avascular. Astrocitos: Astrocitoma.

raramente en el propio hipotálamo. √ Hidrocefalia obstructiva. células oligodendrogliales (recuerda cercanamente el patrón del tuber cinereum). lobulada con refuerzo denso. calcificaciones. • Precocidad sexual. √ Masa supraselar hipodensa. • Retraso del neurodesarrollo. Edad: < 2 años de edad. . metástasis. √ ± Focos hiperdensos (hemorragia). hacen que la lesión sea inhomogénea. los gliomas quiasmáticos invaden el hipotálamo. • Diabetes insípida. √ Rara hidrocefalia (debido a la sintomatología precoz).30%. √ Refuerzo anular en los tumores quísticos / necróticos (más agresivos). • Disminución de la agudeza visual (50%) con atrofia óptica. • Síndrome diencefálico (en hasta un 20%): Llamativa emanciación. DDx: Hamartoma hipotalámico. los gliomas hipotalámicos invaden el quiasma. linfoma. • Pubertad precoz isosexual (debido a la secreción de LRH). √ Desplazamiento posterior de la vena cerebelosa precentral. TC: √ Masa iso / hipodensa de márgenes mal definidos. tuberculoma. euforia. malformación vascular. hiperactividad. H:M = 1:1. √ Hipointensa en T1 + hiperintensa en T2. Glioma Hipotalámico / Quisma óptico. = HAMARTOMA DE TUBER CINEREUM = Rara malformación congénita compuesta por tejido neuronal normal originado del hipotálamo posterior en la región del tuber cinereum. H >M. hiperactividad. Histo: Colección heterotópica de neuronas. √ Desplazamiento lateral del segmento bulbar lateral de la ACPI. Punto de origen frecuentemente indeterminado. Localización: Cuerpos mamilares / tuber cinereum del tálamo. √ Formación de quiste. √ Refuerzo llamativo de las lesiones exofíticas. Angio: √ Desplazamiento anterior de la arteria basilar + vena pontomesencefálica anterior. • Epilepsia gelastica. infarto. astrocitos. Pronóstico: Porcentaje de supervivencia a los 5 años del 10 . √ ± Atrapamiento de la arteria basilar. • Niño obeso. √ Refuerzo ausente / mínimo / parcheado (50%). palidez. DDx: Encefalitis focal. ♦ HAMARTOMA HIPOTALÁMICO.15% de los tumores supratentoriales en niños Edad: 2 .4 años.50%). necrosis. Se asocia a: Enfermedad de von Recklinghausen (20 .38 √ Desplazamiento anterior paradójico del 4º ventrículo en la extensión tumoral a la cisterna magna. esclerosis múltiple. Incidencia: 10 . Rx: Radioterapia. inhabitualmente despiertos. hematoma en resolución. RM (mejor evaluación en los casos sutiles): √ Hipointenso en T1 + hiperintenso en T2. √ Desplazamiento posterior de los segmentos bulbar posterior + supraamigdalino de la ACPI.

TC: √ Masa quística bien delimitada con densidad de LCR (2/3). √ Habitualmente no se refuerza.30 años. Tumor raro. edad media 33 años. √ NO se refuerza.2. Edad: (a) Adultos (> 80%): 20 .5% de todas las neoplasias intracraneales. √ Isointensa en T1 + iso / ligeramente hiperintensa en T2 (características de sustancia gris). posiblemente con calcificaciones focales. √ No se refuerza con el gadolinio. √ Quiste con escaso efecto masa. moderadamente hipointensa en T1 + T2. (b) Asociado a esclerosis tuberosa. Edad: 0 . (a) Esporádico. Incidencia: 1 . puede haber múltiples hemangioblastomas (solo el 20% de los pacientes muestran otros estigmas). TC: √ Masa redondeada homogénea. √ Permanece estable con el tiempo. . • Eritrocitemia en el 20% (estimulantes elaborados por el tumor). niñas. hasta 4 cm de diámetro. lesiones múltiples en el 10%. √ Nódulo mural periférico con refuerzo homogéneo (50%).39 √ Masa redondeada / oval. (d) Hemangioblastomas de la médula espinal. pedunculada suspendida del tuber cinereum / cuerpo mamilar. Localización: Lóbulo temporal. (b) Feocromocitoma (a menudo familiar). isodensa con el tejido cerebral. (c) Siringomielia. RM: √ Masa tumoral bien delimitada. puede degenerar a astrocitoma de células gigantes. √ Ocasionalmente sólida con intenso refuerzo homogéneo. Localización: Hemisferio cerebeloso paravermiano > médula espinal > hemisferio cerebral / tronco encefálico. Asociado a: (a) Enfermedad de von Hippel-Lindau. bien definida. √ Áreas hipointensas en T1 + hiperintensas en T2 (formación de quistes).20%). hamartoma del tuber cinereum. ♦ HAMARTOMA DEL SNC. √ Porción sólida frecuentemente hemorrágica √ Casi nunca calcifica. √ Áreas hiperintensas en T1 (= hemorragia). H>M. bien definida que se proyecta desde la base del cerebro en las cisternas supraselar / interpeduncular.50 años. RM: √ Masa redondeada. √ Masa sólida (1/3) / quística / quística con nódulo mural. ♦ HEMANGIOBLASTOMA DEL SNC. √ Áreas vermiformes intralesionales de caída de señal (flujo sanguíneo de alta velocidad). √ Unido al tuber cinereum / cuerpos mamilares por un delgado tallo (pedunculado). subependimario en la esclerosis tuberosa. = Tumor benigno autosómico dominante de origen vascular. (b) Infancia (< 20%): En la enfermedad de von Hippel-Lindau (10 .

√ Disminución de intensidad (= deoxihemoglobina / metahemoglobina extracelular / hemosiderina / calcificación).40 √ Refuerzo heterogéneo con Gd-DTPA. Path: Nódulo bien circunscrito de panalización de grandes espacios sinusoidales vasculares separados por bandas fibrosas colágenas sin tejido neural intercalado.6ª décadas. Edad: 3ª . lesión de pared gruesa. √ Borde hiperintenso en T2 (= edema). Cx: Hemorragia. √ Pequeña región hiperdensa redondeada (PISTA). DDx: (1) Astrocitoma quístico (> 5 cm. √ AUSENCIA de efecto masa / edema obvio. √ Áreas de baja atenuación debidas a zonas trombosadas. Angio: √ Negativa = Malformación vascular "críptica / oculta". gran nódulo. (2) Quiste aracnoideo (si no se visualiza el nódulo mural). DDx: (1) Neoplasia hemorrágica (edema. √ Áreas perilesionales que se refuerzan con el Gd-DTPA que corresponden a vasos nutricios con flujo lento + vasos de drenaje. con focos que no se refuerzan de formación quística + calcificación + flujo sanguíneo rápido. ♦ HEMANGIOMA CAVERNOSO CEREBRAL. √ Vena de drenaje. = HEMATOMA INTRACEREBRAL. √ Tinción de todo el borde del quiste. RM: √ Área bien definida central de intensidad de señal mixta (= lesión con forma de "mora") con una mezcla de: √ Aumento de la intensidad de señal (= metahemoglobina extracelular / flujo sanguíneo lento / trombosis). efecto masa). hemorragia asociada). √ Mínimo edema circundante TCCC: √ Refuerzo mínimo / intenso. H>M. Angio: √ Nido tumoral densamente teñido dentro del quiste ("carga de contraste"). pequeños vasos nutricios. (3) Metástasis. TCSC: √ Extensas calcificaciones = Hemangioma calcificante (20%). Etiología: . √ Rodeada por un borde hipointenso (= hemosiderina) en T2. ausencia de tinción angiográfica del nódulo mural. calcificaciones. • Epilepsia (el síntoma presente habitualmente). = ANGIOMA CAVERNOSO = CAVERNOMA. (3) Angioma capilar (no hay diferencias). no eritrocitemia). ♦ HEMATOMA CEREBRAL. (2) Pequeña MAV (trombosada. Localización: Cerebro (principalmente subcorticales) > protuberancia > cerebelo. solitaria > múltiple. flujo sanguíneo lento en los canales vasculares.

√ Fase iso / hipodensa Hemorragia Hiperaguda. Abuso de drogas. Hematoma Agudo. Fases de los Hematomas cerebrales. RM (menos sensible que el TC durante las primeras horas): √ Escasa diferencia con el parénquima cerebral normal = Centro del hematoma isointenso a hipointenso en T1 + mínimamente hipointenso en T2. √ Borde periférico de hipointensidad (= los productos de degradación de la sangre son el indicio de la presencia de una hemorragia). Coagulopatía. Sangrado intratumoral (por ejemplo metástasis. Encefalitis. Periodo de tiempo: < 24 horas. con un contenido en agua mayor que el de la sustancia blanca. Infrecuente: 1. TCSC: √ Lesión homogénea consolidada de alta atenuación. 2. Aneurisma. 3.41 A.3 días. 2. Muy frecuente: 1. √ Habitualmente rodeada de baja atenuación (edema. Traumatismo. Infarto venoso. √ Menor efecto masa en comparación con las neoplasias. 4. . Sustrato: Deoxihemoglobina intracelular paramagnética (Fe4+. 5. bien definidos que aumenta de densidad durante 1 . 4. la velocidad depende del tamaño del hematoma (habitualmente 1 . Embolismo séptico.3 días. cerebelo (10%). Localización: Cápsula externa y ganglios basales (putamen en el 50%) / tálamo (25%). Sustrato: La sangre arterial fresca oxigenada contiene un 95% de oxihemoglobina intracelular diamagmética (Fe2+) (con electrones no emparejados).3 días (la atenuación del hematoma depende de la concentración de hemoglobina + velocidad de retracción del coágulo). 5. con márgenes irregulares. protuberancia + tronco encefálico (10%). TC FALSO NEGATIVO. 2. hemisferios cerebrales (5%). 1. glioma) C. la deoxihemoglobina persiste durante 1 . 2. Eclampsia. 4. Resolución: Reabsorción desde la parte externa hacia el centro.48 horas: (a) Forma irregular en traumatismo.6 semanas). Angiopatía amiloidea: Pacientes ancianos. = 4 electrones no emparejados). contusión) que aparece en 24 . la oxihemoglobina persiste durante 6 . Periodo de tiempo: 1 .12 horas. (b) Esférica + solitaria en hemorragia espontánea. Hipertensión Edad: > 60 años. Frecuente: 1. 3. Coágulo débil. 3. Anemia. Infarto hemorrágico = Trasformación hemorrágica de un ictus. MAV B. Vasculitis (especialmente fúngica).

√ La tinción anular puede disminuir por la administración de corticosteroides. Sustrato: Metahemoglobina intracelular fuertemente paramagnética (Fe5+. (b) En los aneurismas parcialmente trombosados comienza centralmente (tensión de oxígeno mas elevada en la luz).7 días. frecuentemente con formación de capas. Hematoma Subagudo Tardío. refuerzo relacionado con el flujo. elevada concentración proteica. Periodo de tiempo: > 14 días. √ Tejido circundante isointenso en T1 / hiperintenso en T2 (edema). TCCC: . distribuida inhomogéneamente dentro de las células.6 semanas después del traumatismo) en el 80% (secundario a la rotura de la barrera hematoencefálica / perfusión de lujo / formación de tejido de granulación hipervascularizado). TCSC: √ Aumento de tamaño del área hemorrágica durante días / semanas. Sustrato: Metahemoglobina extracelular fuertemente paramagnética (distribuida homogéneamente).42 RM: √ Ligeramente hipo / isointensa en T1 (= la deoxihemoglobina paramagnética dentro de los hematíes coagulados. DDx: Melanina. retracción del coágulo y la producción de fibrina acortan el T2). = 5 electrones no emparejados). √ Muy hipointenso en T2 (la concentración progresiva de los hematíes. intactos e hipóxicos. TCCC: √ Borde periférico reforzado en el la parte interna de la lucencia perilesional (1 . TCSC: √ Hematoma isodenso desde la 3ª . Hematoma Crónico.2 UH por día) durante 2ª + 3ª semana. no produce acortamiento del T1). RM: √ Muy hiperintenso en T1 (la oxidación de la deoxihemoglobina a metahemoglobina da lu-gar a un marcado acortamiento del T1: (a) En los hematomas parenquimatosos comienza periféricamente. √ Muy hipointenso en T2 (= la metahemoglobina intracelular produce acortamiento del T2). √ Hiperintenso en T2 (= pérdida de la compartimentación de la metahemoglobina debida a la lisis de los hematíes) √ Edema circundante hipointenso en T1 + hiperintenso en T2. Sustrato: La ferritina superparamagnética (soluble + almacenada en el compartimiento intracelular) y la hemosiderina (= insoluble + almacenada en los lisosomas) producen llamativas inhomogeneidades en el campo. √ Lesión muy densa durante la primera semana.14 días. Periodo de tiempo: 7 . Hematoma Subagudo Precoz. TCSC: √ Disminución gradual de la densidad desde la periferia hacia el centro (1 . Periodo de tiempo: 3 .10ª semana con un anillo lucente perilesional. RM: √ Hiperintenso en T1 (= la lisis de los hematíes permite el paso libre de moléculas agua a través de la membrana celular). materiales de contraste basados en el gadolinio.

marcadamente hipointenso en T2 (= hemosiderina superparamagnética + ferritina dentro de los macrófagos).6 meses) / invisibilidad. Se asocia a: (1) Fractura de cráneo en el 75 . RM: √ Borde ligeramente hipointenso en T1. Incidencia: 2% de todos los traumatismos craneales graves. √ Disminución de la densidad (3. infrecuente en bebés.43 √ Fase hipodensa (4 . eventualmente rellena todo el hematoma = CARACTERÍSTICO. √ Tras 10 semanas hematoma lucente con tinción anular (DDx: Tumor). = HEMATOMA EXTRADURAL = En el espacio potencial entre la tabla interna desnuda + periostio de la calota (capa dural) que se introduce en los márgenes de las suturas. en < 1% de todos los niños con traumatismo craneal.7 días 8 . (2) Hemorragia subdural. √ La hiperintensidad circundante en T2 (= edema + plasma salido del coágulo) con efecto masa asociado.95% (se demuestra mejor en radiografías de cráneo).85 .6 semanas).14 días > 14 días Deoxihemoglobina Metahemoglobina intracelular Metahemoglobina extracelular Hemosiderina ♦ HEMATOMA EPIDURAL CEREBRAL. (3) Contusión. √ Centro hiperintenso en T1 + T2 (= metahemoglobina extracelular de los hematíes lisados dentro del anillo oscuro de hemosiderina). ¡Las fracturas de cráneo en niños frecuentemente no son visibles!. hipóxicos e intactos Tras la lisis de los hematíes Oxidación En los hematíes intactos dentro del coágulo Tras la lisis de los hematíes Pigmentos heme que no contienen hierro Dentro de los macrófagos. DDx: Hemorragia maligna. secundaria a la captación de liquido por ósmosis. ASPECTO RM DEL HEMATOMA INTRACRANEAL Fase Hiperaguda Edad < 24 h Compartimie nto Intracelular Intracelular Aguda 1-3 d Extracelular Intracelular Precoz Subagu da Tardía Centro Intracelular Crónica Borde > 14 d Tejido fibroso Edema Hipo Iso Hipo Hiper Hemosiderina Hipo Hipo >3d >7 d Extracelular Extracelular Metahemoglobina Hemicromina Hiper Iso Hiper Hiper Deoxihemoglobina Metahemoglobina Iso Hiper Iso Hipo Hemoglobina Oxihemoglobina Deoxihemoglobina T1 Iso Hipo T2 Hiper Hipo Comentario Hemorragia hiperaguda en < 1 hora Deoxigenación: En los hematíes coagulados. presente durante varios meses a 1 año. presente durante años Mnemotecnia: "DD-BD-BB-DD en T1/T2 Negro .Negro (Brigth-Dark) Brillante-Brillante (Brigth-Brigth) Negro-Negro (Dark-Dark) Agudo Subagudo precoz Subagudo tardía Crónico 0. debe reabsorberse en 4 .6 semanas. el borde aumenta progresivamente de grosor durante semanas.Negro (Dark -Dark) Brillante .2 días 3 . .

TC: √ Línea de fractura en el área del hematoma epidural. Sangrado arterial. Sangrado venoso. Momento de presentación: A los pocos días del traumatismo (80%). RM: √ La baja intensidad de la duramadre fibrosa permite distinguir la sangre epidural de la subdural en la fase subaguda tardía (metahemoglobina extracelular) con hiperintensidad en T1 + T2. √ Hematoma habitualmente homogéneo / raramente inhomogéneo "en remolino" (debido a la mezcla se sangre coagulada + no coagulada. √ Sangre fresca extravasada (30 . hemiparesia. por la fractura de la calota (91%). Angio: √ Arterias meníngeas desplazadas lejos de la tabla interna del cráneo Rx: Tras la evacuación quirúrgica. • Disminución progresiva del nivel de consciencia hasta el coma. (b) Avulsión de los vasos venosos en los puntos en que perforan la calota. cruza las líneas de sutura. ¡Tras la descompresión quirúrgica puede desenmascararse un hematoma subdural en otra localización!. • Somnolencia (24 . (c) Disrupción de los senos venosos durales (causa principal en niños pequeños).44 Mecanismo de la lesión: (a) Laceración de una arteria / vena meníngea. √ Colección liquida extraaxial. el sistema ventricular vuelve a la línea media.12 días (20%) • Pérdida transitoria de conciencia + intervalo lúcido. no desplaza a la .Tumefacción cerebral edematosa (14%). √ Separación de los senos venosos / hoz de la tabla interna del cráneo. oclusión de la arteria meníngea media.80 UH) en la fase aguda. entre los lóbulos occipitales.96 horas después del accidente): PELIGROSO debido al efecto masa + inicio rápido (urgencia neuroquirúrgica a menos que sea pequeño). fosa posterior (habitualmente por laceración de los senos venosos). (b) En el 29% polo frontal.Hematoma epidural (57%). formación de un pseudoaneurisma. indica sangrado activo) √ Efecto masa ("efecto de compresión en cono") con borramiento de circunvoluciones y surcos por: . Localización: (a) En el 66% temporoparietal (habitualmente por laceración de la arteria meníngea media). • Signos neurológicos focales: Parálisis del 3er par (signo de herniación cerebral). a los 4 .Contusión hemorrágica (29%). √ Marcada rectificación vascular. II Hematoma Epidural subagudo (31%). fístula arteriovenosa. DDx: Hematoma subdural crónico (puede tener una forma biconvexa similar. adyacentes a la tabla interna. III Hematoma Epidural crónico (11%). . Tipos: I Hematoma Epidural agudo (58%). . se detiene en la hoz. no se asocia a fractura de cráneo. ¡SOLO la hemorragia desplaza la hoz / senos venosos de la tabla interna!. √ Signos de lesión arterial (raro): Extravasación de contraste.50 UH) / sangre coagulada (50 . región parietooccipital. expansiva biconvexa (lenticular = elíptica) (lo mas frecuente) = Presión elevada.

Asociado a: Lesión cerebral subyacente (50%) con peor pronóstico a largo plazo que los hematomas epidurales. debido al retraso en la . Hematoma Subdural Agudo. = Rotura de pequeños microaneurismas distales de las arterias lentículoestriadas en pacientes con hipertensión arterial sistémica mal controlada. hematoma isodenso a los 10 . (3) Atrofia con dilatación ventricular ipsilateral. a lo largo de los márgenes tentoriales. Incidencia: En el 5% de los pacientes con traumatismo craneal.85% en niños. 15% de los traumatismos craneales cerrados. las cuales que conectan la corteza cerebral con los senos durales y discurren a través del espacio subaracnoideo y espacio subdural. √ Tras la curación: Ventrículos + surcos dilatados. ♦ HEMATOMA EN LOS GANGLIOS BASALES. ♦ HEMATOMA SUBDURAL CEREBRAL. (2) Porencefalia. por debajo de los lóbulos temporal + occipital. √ Tras la evacuación quirúrgica: La lesión parenquimatosa subyacente se hace más evidente. Edad: Predominantemente en niños + pacientes ancianos (gran espacio subaracnoideo con libertad para los movimientos en la atrofia cerebral). bilateral en el 15 .25% (frecuente en ancianos) y en el 80 . toser / estornudar / vomitar con fuerza en ancianos. volumen parcial con la elevada densidad de la calota que enmascara un hematoma plano "en placa".4 semanas). Intervalo de tiempo: < 3 . Cx: (1) Disección dentro de los ventrículos contiguos (2/3). √ Ocasionalmente con nivel sangre-liquido.3 semanas) / hipodenso (3 . 65% de los traumatismos craneales con interrupción prolongada de la consciencia. artefacto por endurecimiento del haz. DDx: (1) Quiste aracnoideo (extensión dentro de la cisura de Silvio). "ventana" demasiado estrecha.4 días. se manifiesta en horas tras el traumatismo. Habitualmente tras un traumatismo severo. √ Margen externo convexo siguiendo el contorno normal de la bóveda craneal. (2) Hemorragia subaracnoidea (extensión dentro de los surcos). entre el cráneo y el hemisferio cerebral. se extiende libremente atravesando suturas. Localización: Espacio subdural = Espacio potencial entre la membrana pioaracnoidea (leptomeninges) + duramadre. frecuente extensión dentro de la cisura interhemisférica.45 dura en RM). Patogénesis: La diferencia en el movimiento del cerebro + venas corticales adheridas con respecto al cráneo + senos durales desgarra las "venas puentes" (= venas subdurales). TC: √ Hiperdenso (< 1 semana) / isodenso (1 . habitualmente con: √ Margen interno cóncavo (el hematoma comprime mínimamente la sustancia cerebral). fractura de cráneo (1%). Localización: A lo largo de la convexidad cerebral. √ Colección liquida extraaxial periférica en forma de semiluna. aceleración / deceleración súbita. ocasionalmente en trastornos de la coagulación / tratamiento anticoagulante.20 días tras el traumatismo. Causa: Traumatismo directo. Estudio CT Falso negativo: Localización alta en la convexidad. solo está limitado por la cisura interhemisférica y el tentorio.

lesiones bilaterales. √ Compresión ventricular ipsilateral. Causa: Traumatismo mecánico durante el parto (excesiva remodelación vertical de la cabeza). √ Engrosamiento de alta densidad de la hoja tentorial afectada que se extiende posteriormente hacia abajo hasta el hemisferio cerebeloso (se ve mejor en cortes coronales). Cx: Muerte por compresión del tronco encefálico. √ Predominio por la porción posterior de la cisura interhemisférica. √ Forma de media luna con borde medial plano. Cx: Fístula arteriovenosa (arteria + vena meníngea atrapadas en la línea de fractura). √ ± Distorsión de los ventrículos. hidrocefalia aguda. ¡Utilizar el abordaje trastemporal contralateral!. El hallazgo agudo mas frecuentemente observado en el niño maltratado (fuerzas de cizallamiento en una cabeza grande con músculos del cuello débiles). Un 38% de los pequeños hematomas subdurales se pasan por alto. √ Extensión anterior hasta el nivel de la rodilla del cuerpo calloso. √ Borramiento de los surcos adyacentes. 1. (b) Hematoma en la convexidad por rotura de las venas corticales superficiales. evacuación quirúrgica > 4 horas). √ Circunvoluciones aplanadas + surcos prominentes.46 realización del estudio / bajo contenido en hemoglobina de la sangre / ausencia de coágulo. RM: Ver HEMATOMA CEREBRAL. √ Colección subtentorial moderadamente ecogénica. √ Aumento unilateral de la atenuación con extensión a lo largo del trayecto del tentorio. HEMORRAGIA SUBDURAL EN EL RECIÉN NACIDO. (b) Osteodiástasis occipital = Separación entre la porción escamosa y la exoccipital del hueso occipital. ECO (neonatos): Limitaciones: (a) Los hematomas de la convexidad pueden ser enmascarados por la imagen en sector + falta de resolución en el campo próximo. dilución por el LCR debido a desgarro aracnoideo asociado. √ Engrosamiento de la parte ipsilateral del cráneo (el hematoma tiene pixels con brillo similar al del hueso) . con rotura de el seno sagital inferior (menos frecuente que la laceración tentorial). √ Desplazamiento de la interfase sustancia gris-blanca lejos de la tabla interna ipsilateral. √ Hematoma sobre el cuerpo calloso en el aspecto inferior de la cisura interhemisférica. (b) Las loculaciones pequeñas pueden pasar desapercibidas. Pronóstico: Puede progresar a la fase subaguda + crónica / puede desaparecer espontáneamente. unilateral. Mortalidad: 35 . edad avanzada. √ Espacio lineal / elíptico entre la bóveda craneal + cerebro. acompañado de . 2. √ Habitualmente hematoma subdural de la convexidad. rápida velocidad de acumulación del hematoma. HEMATOMA SUBDURAL INTERHEMISFÉRICO. extensión al espacio interhemisférico. Hemorragia en fosa posterior: (a) Laceración tentorial con rotura de la vena de Galeno / seno recto / seno trasverso. efecto masa. Hemorragia supratentorial: (a) Laceración de la hoz cerca de la unión con el tentorio.50% (cifra elevada debido a la lesión cerebral asociada.

protusión en la sustancia blanca. Intervalo de tiempo: > 20 días = 3 semanas. desplazamiento de ventrículos + parénquima.3 semanas) puede reconocerse por el efecto masa con borramiento de los surcos corticales. Factores predisponentes: Alcoholismo. √ Configuración en semiluna adaptándose al contorno del cerebro (precozmente). = HEMORRAGIA RELACIONADA CON LA MATRIZ GERMINATIVA. en los pequeños hematomas subdurales. Hemorragia en la Matriz Germinativa. trastornos de conducta. Periodo de tiempo: 4 . √ No hay desplazamiento de la línea media si es bilateral (25%). (b) Episodios repetidos de hemorragia subclínica hasta que se hacen sintomáticos.20 días. Hematoma Subdural Crónico. √ Refuerzo de la membrana interna. √ El TCCC demuestra las venas corticales desplazadas medialmente o la membrana alrededor del hematoma (1 . √ Difícil visualización ecográfica de la convexidad. √ Diferentes atenuaciones dentro de los compartimientos. √ Lesión de baja densidad con atenuación intermedia entre el LCR y el cerebro. coagulopatía. desplazamiento de la línea media. . DDx: Hematoma epidural agudo (forma biconvexa similar).48%). AYUDA PARA EL Dx: Le refuerzo define la interfase cortical-subdural. Hematoma Subdural Subagudo. epilepsia. en los hematomas orientados en el plano de corte del TC. √ Desplazamiento / ausencia de surcos. • Frecuente ausencia de historia de traumatismo previo (25 . TC: √ El hematoma isodenso (1 . √ Habitualmente configuración lenticular (= biconvexa) (tardía). √ Componentes de alta densidad en la colección (especialmente después de resangrado). especialmente tras la compartimentalización secundaria a la formación de septos fibrosos. √ Contusión cerebral subyacente. ¡ > 75% aparecen en pacientes > 50 años de edad!. √ Niveles liquido / sedimentación (sangre fresca sedimentada con capas de liquido proteináceo por encima). edad avanzada. desplazamiento de la unión sustancia gris-blanca. colocación previa de una derivación ventricular. Histo: Hematoma encerrado por una membrana gruesa + vascularizada que se forma tras 3 .47 sangre subaracnoidea. RM: √ Método de lección en la fase subaguda debido a la elevada sensibilidad para la metahemoglobina en T1 (especialmente superior al TC durante la fase isodensa. HEMORRAGIA INTRACRANEAL NEONATAL. por ejemplo los hematomas subdurales tentoriales).6 semanas. Patogénesis: Fragilidad vascular en relación con episodios repetidos de sangrado tras traumatismos menores que desgarran el frágil lecho capilar dentro de la neomembrana que rodea al hematoma subdural. veces con densidad tan baja como el LCR.4 semanas después del traumatismo). • Signos + síntomas neurológicos mal definidos: Déficit cognitivo. cefalea inespecífica. desviación del ventrículo lateral. = Consecuencia de: (a) Fase de resolución de un hematoma subdural agudo tratado médicamente.

techo del 3er + 4º ventrículo. succión traqueal. ligadura del DAP. Localización: La mayor parte de la matriz germinativa por encima del núcleo caudado en el suelo del ventrículo lateral. (3) Sexo (H:M = 2:1).90% en niños < 28 semanas de EG. (2) Bajo peso al nacimiento. Localización: La región del núcleo caudado y surco talamoestriado (= muesca caudadotalámica) permanece metabólicamente activa mas tiempo. en la que se general las células que componen el cerebro. epilepsia. ramas perforantes de las arterias meníngeas. (2) Aumento del flujo sanguíneo cerebral por: (a) Hipertensión sistémica (neumotórax. glucosa hiperosmolar / bicarbonato sódico). (7) Hiperosmolaridad. sueño REM. (6) Parto prolongado. trastornos respiratorios. Estudios seriados.1.10% con cuidados prenatales. arteria coroidea anterior. Factores de riesgo: (1) Prematuridad. Irrigación arterial: De la ACA a través de la arteria de Heubner. Cada 5 . GRADOS (clasificación Papile): I: Hemorragia subependimaria confinada a la matriz germinativa (HGM) de uno / ambos lados. coloides.48 Matriz germinativa = Tejido gelatinoso subependimario muy vascularizado adyacente a los ventrículos laterales. en el 43% de los niños < 1.500 gr (65% de los niños con 500 . disminuye de tamaño al aumentar la madurez fetal y habitualmente involuciona a las 32 . Red capilar: Persistencia de una red vascular inmadura = Grandes canales revestidos irregularmente de células endoteliales. asfixia). Etiología: Hipoxia con pérdida de la autorregulación. (4) Disminución del flujo sanguíneo cerebral en la hipotensión sistémica seguida de reperfusión.34 semanas de gestación.700 gr. hasta en el 50% sin cuidados perinatales. se afila y extiende posteriormente desde el asta frontal al asta temporal. ramas estriadas de la ACM. asfixia (= dificultad para el intercambio de oxígeno y dióxido de carbono). instilación de midriáticos. en el 80 . (3) Aumento de la presión venosa cerebral en el parto y nacimiento. desprovistos de soporte conectivo (colágeno y músculo). (c) Hipercapnia (SDR. rota en el ventrículo no dilatado (HIV). III: Hemorragia intraventricular (HIV) con dilatación ventricular: . alcanza su mayor volumen alrededor de la 26 semana de EG.10 días. Patogénesis: Rotura del friable lecho vascular por: (1) Flujo sanguíneo cerebral fluctuante en niños pretérmino con distrés respiratorio. (5) Trastornos plaquetarios y de la coagulación. Drenaje venoso: Venas terminales. venas coroideas.500 gr). (b) Rápida reexpansión de volumen (sangre. (5) trauma en el parto. en el 5 . (9) Neumotórax. (4) Gestación múltiple. la vena talamoestriada la cruza anteriormente y desemboca en la vena cerebral interna que tiene un trayecto posterior. (10) Ductus arterioso permeable. II: Hemorragia subependimaria. 25% de los niños de 701. (8) Hipocoagulación. manoseo. Incidencia: En neonatos prematuros < 32 semanas de edad.

. √ Masa intraparenquimatosa homogénea. √ Hipoecogenicidad central (hematoma licueficado tras 10 . √ Resultado: (a) Involución completa. nunca es anterior al agujero de Monro). √ La hemorragia se hace progresivamente menos ecogénica.49 (a) Suave. √ Agrandamiento bulboso del surco caudotalámico anterior a la terminación del plexo coroideo.4 semanas) √ La resolución completa en 8 . Cx: (1) Hidrocefalia posthemorrágica (30 . √ El coágulo puede desplazarse por gravedad a las astas occipitales. √ ± Extensión de la hemorragia a las cisternas basales. Hemorragia Intraparenquimatosa (Grado IV) Causa: (a) Extensión de la hemorragia originada en la matriz germinal (poco frecuente). DDx: Plexo coroideo (adherido al aspecto inferomedial del suelo ventricular. √ La resolución de la hemorragia produce una sonolucencia central. √ Material ecogénico rellenando parte de los ventrículos laterales (fase aguda) que se hace sonolucente en pocas semanas. (b) Hemorragia independiente dentro del tejido periventricular infartado (frecuente). fuertemente ecogénica. Hemorragia Intraventricular Moderada (Grado II). (c) Quiste subependimario. habitualmente lateral a las astas frontales / en el lóbulo parietal. √ Molde intraventricular de sangre que distiende los ventrículos laterales. se afila hacia el surco caudotalámico. sensibilidad del 27% + especificidad del 88% para las lesiones ≤ 5 mm): Hemorragia de la Matriz Germinativa (Grado I): √ Área ovoide bien definida de aumento de la ecogenicidad (= red de fibrina dentro del coágulo) inferolateral al suelo del asta temporal ± cuerpo del ventrículo lateral.70%). (b) Moderada. Localización: Al lado de la mayor cantidad de HIV. √ La sangre hiperdensa solo se ve hasta 7 días antes de que se haga isodensa.10 semanas da lugar a un área anecogénica (= quiste porencefálico). (c) Severa. (b) Delgada cicatriz ecogénica. √Ecogenicidad de la pared del ventrículo temporalmente aumentada (= halo blanco subependimario entre los 7 días y 6 semanas después del evento hemorrágico). √ Paredes ecogénicas de los ventrículos temporalmente engrosadas ("ventriculitis"). √ El coágulo retraído se desplaza a una posición declive (3 . Lesión de fosa posterior. ECO (sensibilidad del 100% + especificidad del 91% para las lesiones > 5 mm. rara en el lóbulo occipital + tálamo. Hemorragia intraventricular extensa (Grado III). con márgenes irregulares. cavum septo pelúcido. √ Banda vertical ecogénica entre los tálamos en los cortes coronales (sangre en el 3er ventrículo) √ Abultamiento irregular de los plexos coroideos (capas de coágulo en la superficie del plexo coroideo). hemorragia cerebral parenquimatosa.14 días). especialmente en la hemorragia subdural. IV: Extensión de la hemorragia de la matriz germinativa al parénquima cerebral (HIP). TC (Método + sensible y definitivo para definir la localización + extensión de la hemorragia.

Pronóstico: Malo + frecuentemente fatal. frecuentemente transitorio con resolución parcial / total. ventilación con presión positiva intermitente. (a) Cavitación de la hemorragia. Incidencia: 16 . Hemorragia Intraventricular.50 ¡La severidad de la hidrocefalia es directamente proporcional al tamaño de la hemorragia original!. (b) Niño prematuro: Hemorragia supependimaria de la matriz germinativa hasta la 30 semana de gestación. epilepsia √ Ecogenicidad del plexo coroideo es igual que la de la hemorragia. √ Dilatación ventricular. parálisis cerebral. (3) Retraso mental. Causa: Traumatismo del parto. (2) Formación de quistes. coagulopatía. (2) Grado III + IV: Mortalidad del 54%. cuadraparesia espástica. √ Hemorragia intraventricular sin hemorragia subependimaria. (b) Aracnoiditis obliterativa fibrosante frecuentemente en la cisterna magna (en semanas).21% de las autopsias. • Comienzo tardío de los síntomas debido a la compresibilidad del parénquima cerebral prematuro. que afecta especialmente a las astas occipitales (la cantidad de sustancia blanca inmadura compresible es mayor en la parte posterior) DDx: Ventriculomegalia secundaria a la atrofia cerebral periventricular (se produce lentamente durante varias semanas).18%). (b) Quiste subependimario unilocular. √ Paredes ventriculares ecogénicas engrosadas Momento de comienzo: A los 14 días (80%). Hemorragia del Plexo Coroideo. √ Masa ecogénica en el hemisferio cerebeloso menos ecogénico (son mas útiles los cortes coronales). Hemorragia Intracerebelosa. con resultado del desarrollo normal (riesgo del 12 . asfixia. Causa: (a) Niños a término: Parto traumático. √ La ecogenicidad del vermis es igual que la de la hemorragia. (diplejía espástica. retraso intelectual). Pronóstico: (1) Grado I + II: Bueno. frecuentemente da lugar a una dilatación ventricular permanente y progresiva (50%). Cx: Hemorragia intraventricular (25%). √ Asimetría izquierda . Afecta principalmente a niños a término. (c) Quiste porencefálico unilocular. Causa: (a) Bloqueo temporal de las vellosidades aracnoideas por partículas del coágulo sanguíneo (en días). √ La asimetría en el grosor de la ecogenicidad paratentorial es signo de hemorragia subaracnoidea. (6) Muerte en el 25% (La HIV es la causa mas frecuente de muerte neonatal). √ Nodularidad del plexo coroideo. √ Agrandamiento del plexo coroideo > 12 mm de diámetro AP.derecha > 5 mm. apnea. Etiología: . √ No visualización / deformidad del 4º ventrículo.

59% de los niños que sobreviven mas de una semana con ventilación asistida. √ Zonas bilaterales. gliosis de la sustancia blanca. Patogénesis: Autorregulación inmadura de los vasos periventriculares secundaria a una muscular deficiente de las arteriolas. en el 34% de los niños < 1500 gr.51 (a) Hemorragia en la matriz germinativa rota a través del revestimiento ependimario en múltiples sitios. Incidencia: 7 . distonía. • Trastornos convulsivos. • ± Retraso mental. desarrollo de quistes / disminución de la mielina. solo el 28% se detectan por ecografía craneal. Localización: Sustancia blanca bilateral subyacente al ángulo externo de los trígonos de los ventrículos laterales. necrosis de la sustancia blanca. caída del hematocrito. • Diplejía espástica (81%) > cuadraparesia (necrosis de las fibras descendentes desde la corteza motora). Leucoencefalopatía Periventricular. • Sordera / alteración visual severa. Leucomalacia Periventricular. Ruta de la hemorragia: La sangre se disipa a través del sistema ventricular + acueducto de Silvio. ataxia. (b) Las ramas vetrículofugas se extienden desde la superficie ventricular y derivan de las arterias coroideas ± arterias estriadas. (2) Hidrocefalia. (b) Hemorragia en el plexo coroideo. frecuentemente asimétricas. se colecciona en la cisterna basilar de la fosa posterior. ECO (sensibilidad del 50% + especificidad del 87%) : Cambios precoces (2 días . pasa a través de los agujeros del 4º ventrículo. √ Infrecuentemente se acompaña de HIV. acidosis intratable. Irrigación vascular: (a) Las ramas ventrículopedales que penetran en el cerebelo desde la superficie pial derivan de la ACM ± ACP ± ACA.5% de los niños < 1800 gr. ocasionalmente se extiende a la corteza. • Epilepsia. LPV hemorrágica : no hemorrágica = 3:1. Modificaciones tardías: .2 semanas después del insulto inicial) √ Aumento de la ecogenicidad periventricular (EPV) (DDx: Halo / rubor ecogénico periventricular de los tractos fibrosos en neonatos normales. LCR hemorrágico / proteinaceo. obnubilación. • Coreoatetosis. afectando especialmente al centro semioval (asta frontal + cuerpo) radiaciones ópticas (asta occipital) y auditivas (asta temporal). Cx: (1) Hemorragia intracerebral. limita la vasodilatación en respuesta a la hipoxia + hipercapnia + hipotensión de la asfixia perinatal (encefalopatía hipóxico-isquémica).22% en autopsia (el 88% de los niños entre 900 y 2200 gr sobreviven mas de 6 días). • Abultamiento de la fontanela anterior. √ La HIV habitualmente desaparece en 7 . = LPV = Encefalopatía perinatal hipóxico-isquémica= Principal lesión isquémica del niño prematuro caracterizada por necrosis focal por coagulación de la sustancia blanca profunda como consecuencia de un infarto isquémico que afecta a las zonas limítrofes (= límites arteriales) entre la vascularización central y periférica. Histo: Edema. • "Parálisis cerebral" en el 6. infarto cortical que se extiende a la sustancia blanca profunda).14 días.

nunca septados. Patogénesis: (a) Hemorragia de la matriz germinativa con coágulos sanguíneos intraventriculares (80%). (b) Leucomalacia isquémica periventricular. en relación con los ventrículos laterales. √ Atrofia cerebral secundaria al adelgazamiento de la sustancia blanca periventricular siempre en los trígonos. Histo: Hemorragia perivascular de las venas medulares cerca de los ángulos ventriculares. Encefalomalacia. √ Extensión desde la región frontal a la parietal / localizada (especialmente en la parte anterior de la lesión). la LPV generalizada da lugar a déficits neurológicos en casi el 100%. 33% bilateral. DDx: Daño tisular por ventriculitis (secuela de meningitis). Pronóstico: Problema neurológico importante / muerte en hasta el 62% de las LPV. ocasionalmente afecta al centro semioval. La LPV localizada en los lóbulos frontales muestra un desarrollo relativamente normal. siguen a las ecodensidades y preceden a la formación de quistes). en el 64% déficits intelectuales importantes. √ Surcos profundos prominentes que improntan en los ventrículos con escasa / sin sustancia blanca interpuesta (DDx: esquisencefalia) √ Dilatación de la cisura interhemisférica. √ Ventriculomegalia (tras la desaparición de los quistes) con delimitación irregular del cuerpo + trígono del ventrículo lateral). Localización: Lateral al ángulo externo del ventrículo lateral en el lado en el que la HIV es más intensa. = Necrosis hemorrágica de la sustancia blanca. unilaterales / bilaterales asimétricas. isquemia in útero (por ejemplo consumo materno de cocaína) Infarto Hemorrágico Periventricular. √ Ventrículo abollado / falso ventrículo accesorio. √ Señales hiperintensas periventriculares en T2 en la región peritrigonal. Dan lugar a la obstrucción de las venas terminales con la secuencia de congestión venosa + trombosis + infarto. Incidencia: 15 . • Hemiparesia espástica (afecta por igual a las extremidades inferiores y superiores) / cuadraparesia asimétrica (en el 86% de los supervivientes). Edad: Pico de incidencia en el 4º día postnatal. Modificaciones precoces (horas o días después de la HIV principal): √ Ecodensidades triangulares en forma de abanico. habitualmente grande + asimétrico.52 √ LPV periventricular quística = Degeneración quística de las áreas isquémicas (= múltiples pequeños quistes periventriculares. TC (no es sensible en la fase precoz): √ Hipodensidad periventricular (DDx: cerebro inmaduro con aumento del agua + mielinización incompleta). 67% unilateral. trastornos metabólicos. Modificaciones tardías: √ Gran quiste único = Porencefalia.25% de los niños con HIV. . Pronóstico: Mortalidad global del 59% con ecodensidades > 1 cm. √ Adelgazamiento de la parte posterior del cuerpo + esplenio del cuerpo calloso (= degeneración de las fibras trascallosas). RM (no es sensible en la fase precoz): √ Áreas hipointensas en T1. pero asimétrico.

. cisterna cerebelosa superior. (7) eclampsia. surcos corticales. (3) hemorragia hipertensiva. ♦ HEMORRAGIA SUBARACNOIDEA. RM (relativamente insensible): √ Los efectos de la deoxihemoglobina no son apreciables en la fase aguda (secundariamente a que la elevada tensión de oxígeno en el LCR contrarresta los efectos del muy largo T2 del LCR. velocidades normales. intraventricular. puede incluir toda la sustancia blanca subcortical + cortical. (c) Extendida de manera difusa por todo el espacio subaracnoideo (rara en traumatismos). √ Aumento de la ecogenicidad parenquimatosa que hace difícil el definir las estructuras normales. tratamiento anticoagulante. cisura de Silvio. √ Extensa encefalomalacia multiquística con quistes frecuentemente no comunicantes. (b) Cisura interhemisférica. (6) discrasia sanguínea. √ Perfil normal del flujo. Espontánea: (1) Aneurisma roto (72%). (2) √ Vasoespasmo.53 = Daño cerebral más extenso que en la LPV. paralela a la hoz del cerebro. indice de resistencia normal. Se asocia a: (1) Asfixia neonatal. efectos del flujo pulsátil del LCR). B.5 días desde el inicio): √ Aumento de la densidad en las cisternas basales. √ Disminución de las pulsaciones vasculares. √ Disminución del flujo diastólico + disminución de las velocidades sistólica + diastólica. con rápido aclaramiento después de varios días. √ Baja intensidad de señal en las superficies cerebrales en las hemorragias subaracnoideas recurrentes (depósito de hemosiderina) Pronóstico: La evolución clínica depende de la cantidad de sangre subaracnoidea. (10) criptogénica en el 6% (angiografía de los 4 vasos negativa. (8) infección intracraneal. √ Doppler trascraneal: (a) Grupo I (bien pronóstico). (c) Grupo III (pronóstico desfavorable). (5) infarto embólico hemorrágico. (3) Inflamación del SNC.90% dependiendo del momento del estudio. √ Ventrículos pequeños (edema) si la lesión es difusa. (4) hemorragia tumoral. √ A lo largo de la cisura interhemisférica = En el aspecto lateral patrón dentado irregular debido a la extensión dentro de los surcos paramedianos. Causas: A. en la zona de la contusión. alta en los 4 . + aumento del índice de resistencia √ Agrandamiento ventricular + atrofia. (b) Grupo II (pronóstico reservado). intracerebral. (9) malformación vascular espinal. a veces recurrente). (b) Rotura de los vasos intracraneales principales (menos frecuente) Localización: (a) Focal. TCSC (Precisión de detección: 60 . (2) malformación AV (10%). Traumatismo: Concomitante a contusión cerebral: (a) Lesión de los vasos leptomeníngeos en el vertex. √ Aumento de la velocidad picosistólica + diastólica final + disminución del índice de resistencia.

(2) Holoprosencefalia alobar (anomalías faciales en línea media). √ Ocupación completa del hemicráneo por el saco membranoso. B. HIDROCEFALIA. √ Aparición de quistes hijos (tras la rotura / después de punción diagnóstica). edema cerebral). máximo entre 5 . (2) Hidrocefalia comunicante tardía (después de 1 semana) secundaria a la proliferación fibroblástica en el espacio subaracnoideo y vellosidades aracnoideas. = Gusano canino (Equinococo granuloso) en áreas de pasto de ovejas y ganado. • Descerebración con existencia vegetativa. que da lu-gar a un aumento de la presión intraventricular. el aspecto inferior del lóbulo frontal. Pronóstico: Incompatible con una prolongada vida extrauterina (ausencia de mejoría intelectual con la derivación). pueden estar incompletos ausentes. fracaso respiratorio.2% de las autopsias de niños. la cantidad de sangre es un factor pronóstico). √ Tronco encefálico habitualmente atrófico √ Cerebelo casi siempre intacto. √ El tejido cerebral central puede ser asimétrico. Alteración de la absorción: . SNC (2%). √ Hoz del cerebro + tentorio habitualmente intactos. √ Estructuras talámicas. Etiología: Ausencia del sistema de la ACI supraclinoidea (¿oclusión vascular / infección por toxoplasmosis o CMV?) = Forma final de porencefalia. ausencia de refuerzo anular. flaccidez generalizada. √ Plexos coroideos presentes. Localización: Hígado (60%). Fisiopatología: A. el lóbulo occipital). = Necrosis licuefactiva de los hemisferios cerebrales sustituidos por un delgado saco membranoso de leptomeninges en la capa externa + restos de cortical y sustancia blanca en la in-terna. redondeado bien delimitado. pueden estar desviados en la afectación asimétrica.17 días. √ Ausencia de manto cortical (en algunos pacientes pueden identificarse el aspecto inferomedial del lóbulo temporal. pulmón (25%). infarto. Hiperproducción (raro). de pared lisa. = Exceso de LCR debido a un desequilibrio entre la formación de LCR + absorción. ♦ HIDATIDOSIS CEREBRAL. (3) Esquisencefalia (parte del manto cortical respetado). √ Ausencia de edema circundante significativo. subcortical. hipotalámicas y mesencefálicas habitualmente preservadas + proyectadas dentro de la cavidad quística. relleno del LCR + debris necróticos. grande.54 Cx: (1) Hidrocefalia obstructiva aguda (en < 1 semana) secundaria a hemorragia intraventricular / epididimitis que obstruye el acueducto de Silvio o la salida del 4º ventrículo. √ Habitualmente quiste único hipodenso. (3) Vasoespasmo cerebral + infarto (aparece después de 72 horas. ♦ HIDRANENCEFALIA. DDx: (1) Hidrocefalia severa (existe algo de corteza identificable). Incidencia: 0. hidrocefalia. (4) Herniación trastentorial (hematoma cerebral. √ Cráneo de tamaño normal / macrocránia / microcránia. • Epilepsia.

10 años de edad). √ Erosión / adelgazamiento / discontinuidad del suelo de la silla. a través del tejido coroideo del trígono ventricular. √ Aspecto de "plata batida" = Impresiones digitales prominentes (amplio rango entre los niños normales de 4 . Hidrocefalia compensada = Establecimiento de un nuevo equilibrio a la mayor presión intracraneal debido a la abertura de vías alternativas (membrana aracnoidea / estroma de los plexos coroideos / espacio extracelular del manto cortical = Flujo traspenedimario de LCR). √ Orejas de Mickey Mouse en los cortes axiales. cisternas basales. DDx: Silla osteoporótica (edad. Signos a favor del diagnóstico de hidrocefalia sobre el de atrofia de la sustancia blanca: √ Dilatación proporcionada del asta temporal con los ventrículos laterales (el signo más fiable). rodeando a los ventrículos laterales. √ Diástasis de suturas. Hidrocefalia Comunicante: = HIDROCEFALIA EXTRAVENTRICULAR = Elevación de la presión intraventricular . √ Borde con prolongación de los tiempos de relajación T1 y T2. √ Macrocefalia + protusión frontal. √ Abultamiento de la fontanela anterior.55 1. EN EL NIÑO PEQUEÑO / RECIÉN NACIDO: √ Aumento del índice craneofacial. ADOLESCENTE / ADULTO: √ Atrofia de la pared anterior del dorso selar. √ Depresión del suelo de la silla con protusión en el seno esfenoidal. 2. B. √ Agrandamiento del radio de las astas frontales (= el diámetro mas ancho de las astas frontales forma un ángulo de 90° con el eje longitudinal de las mismas). Hidrocefalia Obstructiva. Bloqueo de las vellosidades aracnoideas / canales linfáticos de los pares craneales. cisterna magna. exceso de hormonas esteroideas). Bloqueo del flujo del LCR dentro del sistema ventricular. √ Agrandamiento del sistema ventricular no proporcional al agrandamiento de los surcos corticales (debido a la compresión del tejido cerebral contra el cráneo + estrechamiento consiguiente de los surcos). √ Agrandamiento del receso anterior del 3er ventrículo. = Obstrucción del flujo normal de LCR + absorción. nervios espinales. √ Agrandamiento de la silla. Placa de cráneo: Signos de hipertensión intracraneal: A. adventicia de los vasos cerebrales. √ Redondeamiento de la forma de las astas frontales. Distorsión hidrocefálica de ventrículos + cerebro: √ Divertículo atrial = Herniación de la pared ventricular en las cisternas supracerebelosa + cuadrigémina. √ Estrechamiento del ángulo ventricular (= ángulo entre los márgenes anterior / superior de las astas frontales a nivel del agujero de Monro) debido a agrandamiento concéntrico. que se extiende dentro de la cisterna supraselar. √ Edema intersticial por flujo trasependimario de LCR: √ Hipodensidad periventricular. convexidad cerebral. Lo que da lugar a un desplazamiento inferior de la glándula pineal ( acortamiento del tectum en dirección craneocaudal / elevación de la vena de Galeno. √ Acortamiento del dorso selar produciendo un aspecto afilado. √ Dilatación del receso suprapineal expandiéndose en el espacio incisural posterior.

meningioma tentorial. linfoma. = HIDROCEFALIA INTRAVENTRICULAR = Bloqueo del flujo del LCR dentro del sistema ventricular. posthemorragia / infección intraventricular. (b) Obstrucción del agujero de Monro. meningioma. hematoma subdural. √ Surcos corticales borrados. meduloblastoma. Localización: (a) Obstrucción del ventrículo lateral. con dilatación de los ventrículos proximales a la obstrucción. Cx: Hematoma subdural (consecuencia de una descompresión precipitada). tumor mesencefálico / glándula pineal. astrocitoma de células gigantes. (c) Obstrucción del 3er ventrículo. acueducto fenestrado. acondroplasia. √ Surcos cerebrales normales / borrados. obstrucción venosa (obliteración del seno sagital superior). inflamación (TB). 4º ventrículo aislado / atrapado. √ La bóveda craneal puede engrosarse. Causas: Obstrucción congénita. √ Dilatación simétrica de los ventrículos laterales. adenocarcinoma). Causas: Ependimoma. síndrome de Hurler. papiloma. Patogénesis: El aumento de la presión de LCR produce aplanamiento ependimario con rotura de la barrera LCR . carcinomatosis meníngea (meduloblastoma. (d) Estenosis del acueducto. tuber. germinoma. Causas: Membrana / atresia congénita (frecuentemente asociada a malformación de Chiari). √ Baja atenuación simétrica en la sustancia blanca periventricular (migración transependimaria de LCR). lo que da lugar a destrucción de la mielina + compresión del mato cerebral (daño cerebral). meningitis purulenta / tuberculosa. √ Persistencia del trazador en los ventrículos laterales de hasta 48 horas. glioma intraventricular. Causas: Hemorragia subaracnoidea (la causa mas frecuente). Modificaciones tras la derivación correcta: √ Disminución del tamaño de los ventrículos + mayor prominencia de los surcos. alteración del flujo del LCR sobre las convexidades / alteración de la absorción en las vellosidades aracnoideas. grandes tumores del APC. √ Edema periventricular con márgenes mal definidos (especialmente en las astas . síndrome de Dandy-Walker. √ Dilatación de los ventrículos laterales (la dilatación de las astas occipitales precede a la de las frontales). √ Ascenso tardío de los radionucleidos trazadores sobre las convexidades. Hidrocefalia No Comunicante. craneofaringioma. meningioma. (e) Obstrucción del 4º ventrículo. leucemia. Incidencia: 38% de las hidrocefalias congénitas. membrana fibrosa (postinfección). ausencia de granulaciones de Pacchioni.cerebro.56 secundaria a un bloqueo mas allá de la salida del 4º ventrículo en el espacio subaracnoideo. 3º y frecuentemente 4º. compresión extrínseca del 4º ventrículo (astrocitoma. Fisiopatología: Flujo de LCR a través de los ventrículos no alterado. quiste / glioma del septo pelúcido. tumor en el 4º ventrículo (ependimoma). masas en fosa posterior). Causas: Gran adenoma hipofisario. Causas: Quiste coloide del 3er ventrículo. √ Dilatación de las cisternas subaracnoideas. glioma hipotalámico. teratoma. glioma del 3er ventrículo. craneosinostosis.

Pronóstico: Malo con: . rasgo autosómico recesivo con un porcentaje de recurrencia del 25%).18. cráneo en trébol. Incidencia: 0. sirenomielia. artrogriposis. traslocación balanceada. (2) Muerte neonatal en el 17%. √ El ventrículo en el que está el papiloma se dilata.57 frontales). mosaicismo. intoxicación por vitamina A. malformación arteriovenosa. Hidrocefalia Congénita. agenesia cerebelosa. quiste aracnoideo. disgenesia gonadal. atresia congénita de los agujeros de Luschka y Magendie (síndrome de Dandy-Walker. Causa: Papiloma del plexo coroideo. ECO-OB (valoración difícil antes de las 20 semanas ya que los ventrículos constituyen la mayor parte de la bóveda craneal): √ Signo del plexo coroideo "colgante" = El plexo coroideo no contacta con las paredes medial + lateral del ventrículo lateral. = Secundaria a rápida producción de LCR. papiloma del plexo coroideo. √ Intensa captación del radio trazador en el papiloma. rubéola. (2) Hidrocefalia comunicante (38%). (c) Anomalías cromosómicas (11%): Trisomía 18 + 21. Etiología: (1) Estenosis del acueducto (43%). Hidrocefalia No Obstructiva. proliferación de tejido fibroso (síndrome de Hurler). VSD.1. malformación de Chiari. √ Cisternografía con radioisótopos: Si el trazador llega a los ventrículos no hay obstrucción. aneurisma de la vena de Galeno. toxoplasmosis). labio / paladar hendido. estando el plexo coroideo del ventrículo declive caído + alejado de la pared medial + el del ventrículo superior alejado de la pared lateral.4ª semana después de la concepción. √ DBP > percentil 95 (habitualmente no antes del 3er trimestre) √ Polihidramnios (30%). obliteración del trayecto del subaracnoideo por infección (sífilis. = Malformación multifactorial del SNC durante la 3ª . malrotación intestinal. (4) Otras lesiones anatómicas (6%). CMV. riñón displásico multiquístico. (b) Etiología no genética: Tumor que comprime el 3er / 4º ventrículo. (a) Factores genéticos: Espina bífida. agenesia anal. (3) Síndrome de Dandy-Walker (13%). agenesia renal. encefalocele. trisomía 13 .3 . √Dilatación de la arteria coroidea anterior / posterior y teñido.000 embarazos. síndrome de Meckel.30% (en la espina bífida hay hidrocefalia en el 80%). Asociada a: (a) Malformaciones congénitas intracraneales (37%): Hipoplasia del cuerpo calloso. √ Anchura lateral del atrio ventricular ≥ 10 mm (tamaño habitualmente constante entre la semana 16 de EM y el parto.8:1. • Elevación del nivel amniótico de alfafetoproteina. estenosis del acueducto (recesiva ligada al cromosoma X con un 50% de recurrencia en fetos varones). Mortalidad: (1) Muerte fetal en el 24%. (b) Malformaciones congénitas extracraneales (63%): Espina bífida en el 25 . tetralogía de Fallot. Porcentaje de recurrencia: < 4%.

Tumor. √ Aplanamiento de las circunvoluciones corticales contra la tabla interna de la calota (DDx: circunvoluciones redondeadas en la atrofia generalizada). Hidrocefalia comunicante. Hidrocefalia Infantil. Estenosis del acueducto. Mucopolisacaridosis. Obstrucción de la Vena Cava Superior. ptosis. • Demencia. Aneurisma. √ Arqueamiento hacia arriba del cuerpo calloso. Hemorragia (por traumatismo). Postinfecciosa. 3. Meningitis. (2) Desplazamiento de la línea media (porencefalia). (4) Ausencia de corteza (hidranencefalia). (5) Grosor cortical < 10 mm. paresia del nervio abductor. 2. nistagmo. √ Dilatación ventricular sin relación con la dilatación de los surcos. hemorragia subaracnoidea espontánea. √ Hidrocefalia comunicante con astas temporales prominentes. incontinencia. wobbly y wet. Aneurisma de la Vena de Galeno. √ Hiperintensidad periventricular (debido al flujo trasependimario de LCR. Edad: 50 . Acondroplasia. (3) Circunferencia cefálica > 50 cm. Hidrocefalia a Presión Normal. disminución de la respuesta pupilar a la luz. Malformación de Chiari. Estenosis del Acueducto. Malformación Chiari II. Mnemotecnia: "PAM the FAM": Enfermedad de Paget. HIDROCEFALIA A PRESIÓN NORMAL.58 (1) Malformaciones congénitas asociadas. Mnemotecnia: wacky. carcinomatosis. = NPH = SÍNDROME DE ADAM = Gradiente de presión entre los ventrículos + parénquima cerebral a pesar de una presión de LCR normal. RM: √ Llamativo vacío de flujo en el acueducto (debido a la disminución de la complianza de la hidrocefalia a presión normal). Malformación de Dandy-Walker. 4.70 años. Hemorragia. Mnemotecnia: "A VP-Shunt Can Decompres The Hydrocefalic Child". • Espasticidad de las extremidades inferiores (por estiramiento desproporcionado de las fibras corticoespinales paracentrales Etiología: 1. inestabilidad de la marcha. traumatismo intracraneal. . Papiloma del plexo Coroideo. cirugía. Causa: Hidrocefalia comunicante con obstrucción aracnoidea incompleta por hemorragia intraventricular neonatal. • Alteraciones oculares: Parálisis de la mirada hacia arriba. Síndrome de Dandy-Walker.

Hipervitaminosis A. Disfunción menstrual.59 ♦ HIGROMA. embarazo. RM: √ Isointensa con el LCR / hiperintensa con el LCR en T1 (aumento del contenido proteico). reforzada homogéneamente. Hipocalcemia. Postbiopsia cerebral con edema. • Cefalea. H:M = 1:1. √ Colección radiolucente con forma de media luna (como el hematoma subdural agudo). = PSEUDOTUMOR CEREBRAL = HIPERTENSIÓN INTRACRANEAL BENIGNA (HIB) secundaria a: (a) elevación del volumen sanguíneo (85%). incapacidad para lactar / volver a las reglas normales. . obstrucción de ambas venas yugulares internas. ♦ HIPOFISITIS LINFOIDE. MAV dural.000. Rx: Esteroides (reducción del tamaño de la hipófisis en los controles) ♦ HIPERTENSIÓN INTRACRANEAL IDIOPÁTICA. horizontal (estructuras ópticas + olfatorias). √ Aumento del volumen del espacio subaracnoideo. 7. • Presión elevada en la punción lumbar. ¡Nunca hay septo pelúcido!. obstrucción de los senos durales. 5. trasversal (telencéfalo. ♦ HOLOPROSENCEFALIA. Etiología: 1. 3. frecuente en niños. menarquía. Causas: (1) Hematoma subdural previo. √ Hipófisis agrandada. Pronóstico: Frecuentemente se reabsorbe espontáneamente. 6. como consecuencia de la detención del crecimiento ventricular lateral en el embrión de 6 semanas: Se desarrolla tejido cerebral cortical para cubrir el monoventrículo y se fusiona en la línea media. 2. • Edema de papila. (b) descenso del flujo sanguíneo cerebral regional con absorción retrasada de LCR (10%). • Cefaleas. (2) Desgarro de la aracnoides con mecanismo valvular secundario. = Falta de división / diverticulización del cerebro anterior (=prosencefalo) lateral (hemisferios cerebrales). A. Endocrinopatías. Se asocia a: Tirotoxicosis + hipopituitarismo. Trastorno autoinmune con infiltración linfocítica de la hipófisis. la parte posterior del monoventrículo se agranda y sacula. Edad: Casi exclusivamente en mujeres postparto. √ Tamaño ventricular normal / ventrículos colapsados. diencéfalo). ALOBAR = Ausencia de desarrollo hemisférico. 4. pérdida de visión. anticonceptivos. Enfermedad oclusiva de los senos venosos: Oclusión VCS. Incidencia: 1:16. Pronóstico: Regresión espontánea. Tratamiento medicamentoso. = Colección de LCR en el espacio subdural tras un desgarro de las leptomeninges a los 6 30 días de un traumatismo. 8. Predilección por: Jóvenes mujeres obesas de mediana edad.

anomalías cromosómicas (predominantemente trisomía 13 + 18). 5. 6. bulbo olfatorio (= arrinencefalia). Etmocefalia = 2 órbitas hipotelóricas + probóscide entre los ojos y ausencia de estructuras nasales. (a) Configuración en torta = La corteza cubre el monoventrículo hasta el borde del quiste dorsal. Ciclopia (= órbita única en línea media). puede haber probóscide (= prominencia carnosa supraorbitaria) + nariz ausente. vena de Galeno. • Severas anomalías faciales ("la cara predice el cerebro"): 1. Hidranencefalia ( las zonas mas severamente afectadas son las cortezas frontal + parietal). DDx: 1. √ Ausencia de: Septo pelúcido. tentorio. 2. hoz del cerebro. = Forma extrema en la que el prosencéfalo no se divide. Labio leporino + paladar hendido + hipotelorismo. Síndromes limítrofes asociados secundarios a la malformación diencefálica: 1. 2. 4. 3er ventrículo. Cebocefalia = 2 órbitas hipotelóricas + ventana nasal única con nariz pequeña y aplanada + ausencia del septo nasal. Cara normal en el 17%. tractos ópticos. 2. (c) Configuración en pelota = Recubrimiento completo del monoventrículo sin quiste dorsal. (b) Configuración en taza = Mas corteza visible posteriormente. √ Gran quiste dorsal que ocupa la mayor parte de la calota + ampliamente comunicado con el ventrículo único. fornix. microcefalia. venas cerebrales internas. √ Tálamos fusionados. 4. Displasia olfatogenital. Agenesia del cuerpo calloso con quiste en la línea media (ventrículos laterales ampliamente separados con márgenes superolaterales afilados). Microftalmia. microftalmia. pequeñas respuestas sensitivas (función cerebral inefectiva). LOBAR = Lobulación frontal y temporal + pequeño monoventrículo. Displasia septo-óptica. √ Configuración cerebral en "herradura" / "boomerang" = Borde periférico de corteza cerebral desplazado rostralmente (plano coronal). C. 3. √ Holoventrículo con forma semilunar = Gran ventrículo único sin astas temporales ni occipitales. 4.60 B. Anoftalmia. SEMILOBAR = Cierto desarrollo hemisférico. epilepsia. Hidrocefalia severa (corteza rugosa adelgazada simétricamente). • Mínima actividad motora. corteza opercular. . 3. cuerpo calloso. cisura de Silvio. 3. Holoprosencefalia Alobar. Se asocia a: Polihidramnios (60%). senos sagitales rectos superior + inferior. trigonocefalia (cierre precoz de la sutura metópica). Quiste de Dandy-Walker (sistema ventricular supratentorial normal). Aplasia hipofisaria. Otras: Micrognatia. cisura interhemisférica. anomalías renales + cardiacas. 5.

61 √ Protusión de los tálamos fundidos + ganglios basales. . Pronóstico: Muerte en el primer año de vida / parto. = Forma intermedia con división incompleta del prosencéfalo (mayor diferenciación en la lí-nea media + comienzo de la separación sagital). cerebelo. DDx: Hidrocefalia masiva. √ Cuerpos de los ventrículos laterales próximos con astas occipitales + frontales. √ Cuerpo calloso habitualmente presente. en el monoventrículo. espasticidad. √ Ausencia de septo pelúcido + cuerpo calloso + bulbo olfatorio. √ Mesencéfalo. √ Hoz cerebral rudimentaria + cisura interhemisférica desde caudalmente con separación parcial de los lóbulos occipitales. tronco. • Anomalías faciales menos severas: Labio leporino + paladar hendido. √ Paquigiria (= circunvoluciones anormalmente anchas + rechonchas). movimientos atetoides. √ Colpocefalia. • Retraso mental moderado a severo. ¡Puede formar parte de la displasia septo-óptica!. √ Cámara ventricular única con astas occipitales parcialmente formadas + astas temporales rudimentarias. situados anteriormente. √ Manto cerebral paquigírico. √ Hoz anterior displásica + cisura interhemisférica. lo que da lugar a un 3er ventrículo pequeño. ♦ INFARTO CEREBRAL. lisencefalia (= ausencia de circunvoluciones). Holoprosencefalia Lobar. estructuralmente normales. Holoprosencefalia Semilobar. √ Hendiduras en línea media en maxilar + paladar. √ Astas frontales no separadas. • Habitualmente no se asocia a anomalías faciales excepto por el hipotelorismo. √ Tálamos parcialmente fusionados situados anteriormente + anormalmente rotados. √ Borde periférico de tejido cerebral con varios cm de grosor. = Forma mas suave con dos hemisferios cerebrales + dos claros ventrículos laterales. √ Formación hipocámpica casi normal. de forma cuadrada + suelo plano (en cortes coronales) debido a los lóbulos frontales displásicos. Pronóstico: Frecuentemente sobreviven hasta la edad adulta. √ Moderada dilatación de los ventrículos laterales. √ Formación incompleta del hipocampo. • Retraso metal. hidranencefalia. • Hipotelorismo. Pronóstico: Sobreviven hasta la edad adulta. √ Cerebelo en torta en el cráneo posterior. √ Los ganglios basales + tálamos pueden estar fusionados / separados.

.10 . mientras que tanto el TC como la RM son normales).10 días después: 66%. 54% para la fosa posterior. Correlación positiva entre el grado de déficit clínico y la sensibilidad del CT. √ Signo de la "arteria hiperintensa" = Trombo intraluminal agudo (25 . √ Embolo intraluminal calcificado (raro). Infarto Isquémico Agudo. Localización: Cerebro : cerebelo = 19:1.Ganglios basales + cápsula interna (20%). √ Las lesiones solo se detectan en el 14%. Infarto Isquémico Hiperagudo. √ Hipoperfusión hemisférica durante todas las fases. cerebelo inferior (3%). √ Borramiento del núcleo lenticular (50 . al final de la 1ª semana el flujo sanguíneo regional habitualmente aumenta hasta velocidades incluso superiores a las necesarias para las necesidades metabólicas (= fase hiperemica = perfusión de lujo). lesiones contralaterales presentes en el 14% (el TC tiene un valor marginal). Porcentaje de detección mediante TC: 80% para la cortical + manto. .62 = Muerte celular cerebral. sin refuerzo. √ Signo del "flip-flop" en la angiografía con radionuclidos (15%) = disminución de la captación durante la fase arterial + capilar. MN: Los nuevos agentes (por ejemplo el Tc-99m HM-PAO pueden ser positivos a los pocos minutos del evento.El día del ictus: 48%. limítrofe entre la ACM + ACA (7%). ACA (4%). el flujo sanguíneo cerebral regional está disminuido de forma aguda en el área infartada + permanece deprimido durante varios días en el centro del infarto.1 . AIT y DNIR.2 días después: 59%. Periodo de tiempo: < 12 horas. protuberancia + bulbo (2%). (a) Supratentorial: . . .7 . TC: √ Normal (10 .80% de las oclusiones de la ACM).60%). Sensibilidad del CT: . √ Pequeñas lesiones hipointensas localizadas periféricamente cerca / en la cortical. relleno tardío + vaciamiento de los canales arteriales en el área de infarto (= bloqueo arteriolo-capilar) en la fase venosa. (b) Infratentorial (10%): Cerebelo superior (5%).50% de las oclusiones agudas de la ACM). seguida de un auemnto de la capación durante la fase venosa. 55% para los ganglios basales. RM (más sensible que el TC): √ Tumefacción parenquimatosa debida a edema citotóxico (= aumento del agua intracelular) que puede verse a las 2 horas post-ictus (mejor en T1). acidosis tisular. . ACP (10%). hipercapnia. Fisiopatología: A los 2 minutos de la oclusión de una arteria cerebral se produce microestasis distal. rápida aparición de vasodilatación debida a la hipoxia.11 días después: 74%. √ Síndrome de la perfusión de lujo (14%) = Aumento de la perfusión. el tiempo de circulación arterial puede prolongarse en todo el hemisferio.Manto cerebral (70%) en el territorio de la ACM (50%). √ Defecto correspondiente al territorio vascular no perfundido.

TCSC: √ Lesión hipodensa con forma de cuña con base en la cortical y distribución vascular (70%) debida al edema citotóxico + vasogénico.8 semanas (en el 65% en las primeras 4 semanas). RM: √ Signo del refuerzo intravascular (77%) = Después de 1 . √ Sutil disminución de intensidad de señal en T1. √ Ausencia de refuerzo en 1/5 de los pacientes.63 (a) Subestadio I (12 . √ El infarto "suave" puede trasformarse en hemorrágico a los 2 . herniación trastentorial.30 días = Fase paradójica con desaparición del edema + inicio de la necrosis por coagulación. √ Efecto masa (23 . Infarto Isquémico Subagudo. desplazamiento de las cisternas subaracnoideas + ventrículos. Periodo de tiempo: 7 .6 horas del ictus): √ Sutil estrechamiento de los surcos.24 horas). √ Pérdida de la interfase sustancia gris-blanca. √ Drenaje venoso precoz. √ Disminución del efecto masa + dilatación ventricular exvacuo (57%). √ Perfusión de lujo en el área infartada (raro) = Pérdida de la autorregulación de los pequeños vasos debida al aumento local del pH. RM: . RM (Rutinariamente positiva a las 4 .4 días (debido a la fuga de sangre desde el endotelio capilar isquémicamente dañado tras la lisis del coágulo intraluminal + reperfusión arterial). por ejemplo signo de la "cinta insular" = Cápsula extrema hipodensa que no es posible distinguir de la cortical insular. TCCC: √ Refuerzo circunvolucional a lo largo de la corteza. (b) Subestadio II (1 . √ Signo del refuerzo meníngeo = Después de 2 . TCSC: √ Fenómeno de "niebla" = El área de baja densidad es menos aparente.7 días). √ Tenue borramiento de los surcos (8%). refuerzo con el gadolinio de los vasos que irrigan el infarto. TCSC: √ Ganglios basales de baja densidad. √ ± calcificación transitoria (especialmente en niños) TCCC: √ Tinción circunvolucional + refuerzo anular (rotura de la barrera hematoencefálica + perfusión de lujo) durante 2 . Angio: √ Vasos estrechados / ocluidos irrigando el área de infarto. √ Aumento de grosor del manto gris (= tumefacción parenquimatosa) √ Refuerzo con el contraste de los vasos arteriales corticales en el área de lesión cerebral (debido al lento flujo sanguíneo arterial proporcionado por la circulación colateral a través de anastomosis leptomeníngeas). elevada intensidad de señal en T2 (enmascarado de los infartos circunvolucionales en las secuencias muy potenciadas en T2 debido a la intensidad del LCR en los surcos).75%): Borramiento de surcos. TCCC: √ Ausencia de acumulación de yodo en la cortical afectada.6 días. √ Relleno tardío + vaciamiento de los vasos afectados.3 días. refuerzo con el gadolinio de las meninges adyacentes al infarto.

Infarto Lacunar. Incidencia: 20% de los infartos cerebrales. √ Atrofia cerebral + encefalomalacia + gliosis (CARACTERÍSTICOS). √ Gliosis (hiperintensa en T2) frecuentemente rodeando la región encefalomalácica. √ Los infartos pontinos unilaterales están en la línea media. (2) hipoperfusión. = Oclusión de las pequeñas arterias penetrantes de la base del cerebro (arterias lenticuloestriadas / talamoperforantes) = Infarto lacunar (infarto < 1 cm de tamaño). ¡El refuerzo parenquimatoso circunvolucional permite distinguir entre infarto subagudo y crónico!. ♦ INFARTO EN LOS GANGLIOS BASALES. TCSC: √ Focos quísticos con densidad de LCR (= encefalomalacia) de distribución vascular. Causa: Oclusión de las pequeñas arterias perforantes terminales en la base del cerebro. Periodo de tiempo: > 30 días Histo: Demielinización + gliosis completa (atrofia cerebral focal tras 8 semanas). Infarto Isquémico Crónico.64 Histo: Edema vasogénico (= aumento del agua extracelular debido a disrupción de la barrera hematoencefálica). . = Pequeños infartos cerebrales profundos en la distribución distal de los vasos perforantes (arterias lenticuloestriados. Causas: (1) Embolismo. √ Refuerzo parenquimatoso circunvolucional con gadolinio. talamoperforantes. Incidencia: 6% de los infartos cerebrales diagnosticados clínicamente. Histo: La hialinización + esclerosis arteriolar dan lugar a un engrosamiento de la pared vascular + estrechamiento luminal. Predisposición: Pacientes hipertensos. Localización: Unión corticomedular. √ Degeneración walleriana (= degeneración anterógrada de los axones secundaria a la lesión neuronal) de los tractos corticoespinales como consecuencia de grandes infartos que afectan a la corteza motora. √ Intensidad de señal mayor que la del LCR (debido a la gliosis marginal). TC: √ Hiperdensidad que aparece en un infarto hipodenso previamente estudiado. √ Pequeños focos discretos de hipodensidad entre 3 mm y 15 mm de tamaño (mayoritariamente < 1 cm de diámetro). Localización: dos tercios superiores del putamen > caudado > tálamo > protuberancia > cápsula interna. Infarto Hemorrágico: Etiología: Lisis del émbolo / apertura de colaterales / restauración de la presión sanguínea normal tras hipotensión / hipertensión / la anticoagulación produce extravasación en la isquemia cerebral reperfundida. RM: √ Región parcheada con aumento de intensidad en T2. √ Área hiperintensa en T1 = Metahemoglobina del hematoma subagudo. RM: √ Área hipointensa en T2 dentro del edema señalando la circunvolución = Deoxihemoglobina de la hemorragia aguda. perforantes pontinas). 20% de los infartos cerebrales autopsiados Path: Hemorragias petequiales con distinto grado de coalescencia. bien delimitados. √ Hipointenso en T1 + hiperintenso en T2. (3) envenenamiento con monóxido de carbono.

2. en los ganglios basales + ♦ LESIÓN AXONAL DIFUSA. (3) formación imperfecta de la base del cráneo en el foramen magno. √ Denso refuerzo nodular redondeado / refuerzo anular periférico. labio / paladar hendido. ausencia de mandíbula. pie zambo. Incidencia: 0. ciclopia.3% de los recién nacidos vivos. onfalocele. H:M = 1:4. √ Pequeños nódulos calcificados. arteria umbilical única. √ Flexión dorsal de la cabeza. DDx: (1) Anencefalia. ♦ INIENCEFALIA. (3) Mielomeningocele cervical. artrogriposis. hernia diafragmática. . √ Retraso del crecimiento intrauterino. retraso mental. especialmente periventriculares. (2) Síndrome de Klippel-Feil. enfermedad renal poliquística. • Pérdida de audición sensineural. Se asocia a otras anomalías ( 84%): Anencefalia. encefalocele. gastrosquisis. putamen. (2) raquisquisis.blanca con desgarro axonal seguido de degeneración walleriana. déficits neurológicos. √ Microcefalia.65 (4) drogadicción. Pronóstico: Casi uniformemente fatal. = Compleja malformación congénita caracterizada por (1) lordosis exagerada. Patogénesis: La cortical y las estructuras profundas se mueven con distintas velocidades dando lugar a fuerzas de cizallamiento a lo largo de los tractos de sustancia blanca.4 . tálamo. Causa: Lesión indirecta debido a fuerzas de aceleración / deceleración rotacionales (no necesariamente con impacto directo sobre la cabeza. √ Columna anormalmente corta + deformada. corioretinitis. √ Denso refuerzo homogéneo delimitando el núcleo caudado. √ Hidrops. microvasculopatía. @ SNC: √ Calcificaciones periventriculares. Incidencia: El tipo más frecuente de lesión traumática primaria en pacientes con traumatismo craneal severo (48%). DDx: Esclerosis tuberosa. Es la infección intrauterina más frecuente. hidrocefalia. √ Dilatación ventricular. edad). • Asintomática (90%). ♦ LARVA VISCERAL MIGRATORIA ENCEFÁLICA. especialmente en la unión sustancia gris . ♦ INFECCIÓN POR CITOMEGALOVIRUS. = LESIÓN POR CIZALLAMIENTO DE LA SUSTANCIA BLANCA. CC. Gusano nematodo (Toxocara canis). √ Ascitis. globo pálido. Path: La mayoría de la lesión es solo microscópica. (5) vasculopatía (hipertensión.

cápsula interna + externa. en la adolescencia (1/3). Localización (de acuerdo con la severidad del traumatismo): (1) Sustancia blanca lobar en la unión corticomedular (67%): Región parasagital del lóbulo frontal + región periventricular del lóbulo temporal. • Trastorno de la marcha. Edad: 3 . Pronóstico: Muerte en los primeros años de vida. corona radiada. • Marcada espasticidad. . (3) Tronco encefálico: Cuadrantes posterolaterales del mesencéfalo + protuberancia superior. √ Disminución de la densidad de la sustancia blanca. • Deterioro intelectual. (2) Cuerpo calloso /21%): 3/4 de las lesiones en la parte posterior del cuerpo + esplenio. pedúnculos cerebrales. Dx: Análisis bioquímicos de los leucocitos / fibroblastos cutáneos.66 Histo: Múltiples pelotas de axones retraídos (CARACTERÍSTICO). TC: √ Focos de disminución de densidad (habitualmente se ven cuando tienen un tamaño > 1. • Severa alteración de la consciencia. √ Respeta la corteza. FORMA JUVENIL: Edad: 5 . √ Atrofia cerebral con agrandamiento ventricular. Causa: El déficit de aril-susfatasa A produce una severa deficiencia en el sulfato lipidico de mielina dentro de los macrófagos + células de Scwann.5 cm).6 meses. • Hiperacusia. √ Lesiones hiperdensas simétricas en el tálamo. son especialmente vulnerables los pedúnculos cerebelosos superiores. numerosas hemorragias periventriculares. RM (método más sensible): √ Múltiples pequeños focos redondeados / ovales de disminución de la intensidad de señal en T1 + aumento de la intensidad en T2. √ El 20% de las lesiones con pequeñas áreas centrales de hemorragia petequial. • Espasticidad + tremor. Causa: Déficit de galactosilceramida betagalactosidasa que da lugar a la acumulación de cerebrósidos + destrucción de los oligodendrocitos. = LDM = La leucodistrofia hereditaria (autosómica recesiva) más frecuente (trastorno dismelienizante).7 años. estrabismo. • Inquietud + irritabilidad. • Atrofia óptica. ocasionalmente en los lóbulos parietal + occipital. Pronóstico: Muerte a los 4 años del comienzo. Pronóstico: Malo debido a las secuelas (pueden llegar a morir sin signos de hipertensión intracraneal) ♦ LEUCODISTROFIA DE CÉLULAS GLOBOIDES. ♦ LEUCODISTROFIA METACROMÁTICA. Edad de presentación: Antes de los 3 años (2/3). B. A. • Alteración del habla. = ENFERMEDAD DE KRABBE. núcleo caudado. corona radiada. FORMA INFANTIL TARDÍA: Edad: 2º año de vida.

• Signos progresivos corticoespinales. déficits neurológicos focales. RM: √ Lesiones parcheadas de alta intensidad (T2) en la sustancia blanca lejos del epéndimo y con distribución asimétrica.67 C. virus de Ebstein-Barr. √ Respeta la sustancia gris cortical. ataxia. tuberculosis. DDx en la fase precoz: Linfoma primario del SNC. Pronóstico: Muerte después de varios años. Histo: Cuerpos de inclusión intranucleares dentro de los oligodendrocitos hinchados (partículas virales en el núcleo). rubéola. √ Sin efecto masa. • Déficits neurológicos progresivos. paperas. hereditaria. espasticidad. ocasionalmente afectación de la sustancia gris profunda. alteraciones visuales. √ Áreas confluentes de atenuación disminuida. varicela. (probablemente papovavirus latentes = Virus JC). √ Hiperintensidad en T2 (aumento del contenido de agua). ausencia de inflamación perivenosa significativa. = LMP = Enfermedad demielinizante rápidamente progresiva fatal en pacientes con alteración del sistema inmunitario (leucemia. simétricas y progresivas. corticobulbares. • Función mental deteriorada. Zona: Sustancia blanca subcortical. RM: √ Áreas de hipointensidad en T1. = ENCEFALOMIELITIS AGUDA DISEMINADA = Proceso autoinmune. . ♦ LEUCOENCEFALOPATÍA MULTIFOCAL PROGRESIVA. ♦ LEUCOENCEFALOPATÍA ESPONGIFORME. Fisiopatología: Destrucción de los oligodendrocitos que da lugar a áreas de demielinización + edema. √ Atrofia progresiva. ♦ LEUCOENCEFALOPATÍA POSTVÍRICA. √ Anomalías multifocales en la sustancia blanca. √ AUSENCIA de refuerzo. Rara. extrapiramidales. √ Pérdida progresiva de tejido cerebral hemisférico. FORMA ADULTA: • Síndrome mental orgánico. SIDA. Etiología: Infección por virus. pertusis). linfoma. extendiéndose centralmente. • LCR normal. • Varias semanas después de una infección vírica exantematosa / vacunación (sarampión. sarcoidosis. Localización: Predilección por la región parietoccipital. trasplante de órganos). • Epilepsia. demencia. edad > 40 años. TC: √ Lesiones multicéntricas confluentes de baja atenuación en la sustancia blanca con bordes festoneados a lo largo de cortical. Pronóstico: Muerte habitualmente en 6 meses. √ Ausencia de refuerzo. cerebelosos. TC: √ Áreas simétricas de baja densidad en la sustancia blanca adyacente a los ventrículos (especialmente centro oval y astas frontales).

√ Escaso efecto masa con edema peritumoral significativo. ¡El linfoma primario es mas frecuente que el secundario!. extensión leptomeníngea difusa. Mayor incidencia en pacientes inmunodeprimidos (trasplantes. ♦ LINFOMA. Pistas: (1) Afectación multicéntrica de la profundidad de los hemisferios. √ Regresión espontánea (característica única). (6) Esclerosis múltiples. √ Habitualmente moderadamente hiperdensa (33%) / ocasionalmente isodensa / área de baja densidad (menos frecuente). LINFOMA SECUNDARIO = LINFOMA SISTÉMICO.90%). masa parenquimatosa (5%). (2) Meningioma. Pico de edad: 40 . cuerpo calloso.81%).blanca). ¡Las lesiones grandes sugieren linfoma!. en la unión sustancia gris . A. Angio: √ Avascular. Localización: Afecta preferentemente a estructuras paramediales: Ganglios basales (50%). (4) Absceso.8 .20%). sustancia blanca periventricular. √ Lesión difusamente infiltrante con bordes mal definidos. (7) Infarto subagudo. (5) Leucoencefalopatía multifocal progresiva. puede cruzar límites anatómicos + línea media.68 √ Respeta la sustancia gris cortical.2% de todos los tumores intracraneales. (2) Asociación con inmunosupresión. Pronóstico: Resolución de los déficits neurológicos en 1 mes (80 . √ Ligeramente hiperintenso / ocasionalmente isointenso o ligeramente hipointenso en T2. ¡El linfoma primario es indistinguible del secundario!. B. Extensión: Típicamente infiltrativa. √ Ausencia de lesiones adicionales en los estudios de seguimiento. √ Lesión solitaria habitualmente grande bien delimitada (57%). DDx: (1) Glioma (puede ser bilateral con afectación de los ganglios basales + cuerpo calloso. puede mostrar refuerzo homogéneamente denso con vascularización). (3) Metástasis (primario conocido. √ Refuerzo homogéneo con Gd si hay infiltración perivascular. no es infrecuente la multicentricidad. SIDA).60 años. √ Refuerzo periventricular homogéneamente denso + bien definido / irregular + parcheado. Incidencia: 0. leptomeninges (30%). RM: √ Isointenso / ligeramente hipointenso en T1. fosa posterior / tronco (10 . (3) Respuesta a los esteroides. LINFOMA VERTEBRAL EPIDURAL. √ Múltiples lesiones nodulares pequeñas + simétricas (43 . (8) Toxoplasmosis (a menudo lesiones múltiples). (a) Invasión del espacio epidural desde los ganglios paravertebrales a través del agujero . vermis cerebeloso. extensión subependimaria + atrapamiento ventricular. √ Habitualmente refuerzo anular de pared gruesa. LINFOMA PRIMARIO = SARCOMA DE CÉLULAS RETICULARES = MICROGLIOMA = LINFOMA HISTIOCÍTICO.

5 meses. √ Agrandamiento de ventrículos + surcos debido a atrofia (33%). inmediatamente superior a los ventrículos laterales con posible extensión inferior entre los ventrículos / anterior en la cisura interhemisférica. en la línea media + posterior al cuerpo calloso. Localización: Región cuadrigémina. Pronóstico: Si no se trata la supervivencia es de 3 . = Tumor congénito desarrollado en el espacio subaracnoideo como consecuencia de una diferenciación anormal de la meninge primitiva (que se diferencia en piamadre. √ No se refuerza. √ Calcificación curvilínea periférica / nodular central en la cápsula fibrosa (frecuente). √ Ausencia de fibras callosas dorsales al lipoma. Incidencia: < 1% de los tumores cerebrales. (c) Afectación directa del SNC (raro). TC: √ Área de marcada hipodensidad. • Labilidad emocional.69 intervertebral. cefaleas.100 UH. Se asocia a anomalías congénitas: (a) En localización anterior: Distintos grados de agenesia del cuerpo calloso (50 . Placa simple: √ Calcificación en la línea media con lucencia asociada de densidad grasa. El SNC está afectado en el 10% de los pacientes con leucemia aguda. lesión de línea media en la rodilla del cuerpo calloso (25 . Edad: Presentación en la infancia / adultos. • Asintomático (50%). RM: √ Masa hiperintensa en T1. • Sintomático en el 50%: • Trastornos epilépticos. retraso mental. (3) Lipoma cutáneo frontal. • Hemiplejía. LEUCEMIA. = Tumor congénito pericalloso que no afecta realmente al cuerpo calloso como consecuencia de una disyunción fallida entre el neuroectodermo y el ectodermo cutáneo durante el proceso de neurulación. ♦ LIPOMA. tuber cinereum. √ Frecuentemente a través del lipoma pasas ramas de la arteria pericallosa. Se asocia a: (1) Anomalías en el cuerpo calloso (casi siempre). RM: √ Masa hiperintensa en T1 + menos hiperintensa en T2 (CARACTERÍSTICO). TC: √ Masa bien delimitada con densidad CT de . Incidencia: Aproximadamente el 30% de los lipomas intracraneales. capa meníngea interna de la duramadre). demencia. aracnoides.50%). (b) En localización posterior (< 33%). borde calcificado (especialmente en el cuerpo calloso).80%). Lipoma del Cuerpo Calloso. √ Refuerzo de surcos / cisuras / cisternas (infiltración meníngea). . (2) Defecto óseo frontal (frecuente) = Encefalocele. cisternas quiasmática / interpeduncular / silviana / del APC / cerebelobulbar. (b) Destrucción del hueso con colapso vertebral (menos frecuente). √ Ocasionalmente.

hidrocefalia. = Alteración congénita consistente en un nido de arterias anormales. 20 % < 20 años. (b) Micromelia. • Microcefalia • Retraso mental severo. pequeña cantidad de muscular). el hallazgo diferencial más importante son las circunvoluciones amplias y engrosadas con frecuente gliosis subyacente a la cortical polimicrogírica. Histo: Las arterias afectadas tienen paredes delgadas (ausencia de elástica. • Hipotonía + espasmos mioclónicos ocasionales. micrognatia. √ Arterias cerebrales medias próximas a la tabla interna de la calota (ausencia de surcos). Agiria: Ausencia de circunvoluciones en la superficie cerebral. agenesia del cuerpo calloso. √ Cortical engrosada y lisa con disminución de la sustancia blanca.PAQUIGIRIA = La más severa de las anomalías de la migración neuronal. III. VI y VI (en lugar de seis). camptodactilia. = "Cerebro liso" = COMPLEJO AGIRIA . mas frecuentemente al rededor de las cisuras de Silvio. √ Ventriculomegalia (atrios + astas occipitales). extraaxial). Localización: (a) Supratentorial (90%): Lóbulo parietal > frontal > temporal > región paraventricular > . con solo cuatro capas corticales I. deterioro mental. • Ictus por hemorragia intracraneal aguda (50%). ♦ LISENCEFALIA. Pronóstico: Muerte a los 2 años de edad. parénquima cerebral gliótico intercalado entre los vasos Edad: 80% al final de la 4ª década.70 DDx: Dermoide (más denso. hepatoesplenomegalia. teratoma. enfermedad autosómica recesiva con estratificación cortical anormal. polidactilia. Histo: Sustancia gris gruesa + sustancia blanca delgada. DDx: Polimicrogiria (= formación de múltiples pequeñas circunvoluciones que simulan un paquigiria en TC y RM. onfalocele. • Cefalea. sindactilia. √ Polihidramnios (50%). tálamo hipoplásico. √ Calcificación redondeada en línea media en el área del septo pelúcido (CARACTERÍSTICA). • Déficit neurológico hemisférico progresivo (50%). Prevalencia: Es la lesión vascular más frecuente. • Epilepsia precoz refractaria al tratamiento. atresia duodenal. √ Esplenio pequeño + ausencia del pico del cuerpo calloso. √Aspecto de 8 del cerebro en los cortes axiales a las cisuras silvianas engrosadas. pie zambo. Se asocia frecuentemente a: (a) Malformaciones congénitas del SNC: Microcefalia. poco profundas y orientadas verticalmente. √ Surcos y circunvoluciones ausentes / poco profundos (aspecto cerebral similar al de un feto < de 23 semanas de EG). epilepsia (no focal en el 40%). ♦ MALFORMACIÓN ARTERIOVENOSA. dilatadas y tortuosas + venas con enredo racimoso de vasos patológicos próximos que da lugar a la desviación de la sangre del lado arterial al venoso sin una red capilar intermedia. √ Tronco encefálico hipoplásico (ausencia de formación de los tractos corticoespinales + corticobulbares). Paquigiria: Área focal / difusa de una poscas circunvoluciones amplias y aplanadas. malformaciones cardiacas + renales.

= Telangietasias cutáneas + aneurisma retiniano cirsoideo + MAV que afecta a todo el tracto óptico (nervio óptico. (b) Infratentorial (10%). √ Densidad mixta (60%): Grandes vasos densos + hemorragia + calcificaciones. √ Adelgazamiento / engrosamiento del cráneo en el área en contacto con la MAV. √ Ausencia de espacios vasculares dentro de la MAV. con escasas consecuencias sin anomalías supratentoriales. Presente en la infancia. (2) Infarto. √ AUSENCIA de efecto masa. frecuente anomalía aislada del cerebro. mandíbula / maxilar. . √ Ausencia de efecto masa / edema (a menos que esté trombosada / sangre). Pronóstico: 10% de mortalidad.30%). Malformación de Chiari I (Adultos). √ Cerebro adyacente atrófico. TCSC: √ Lesión irregular con grandes arterias nutricias + venas de drenaje. √ Surcos vasculares prominentes en la tabal interna del cráneo (dilatación de arterias nutricias + venas de drenaje) en el 27%. RM: √ Vacío de flujo (estudio con secuencias gradiente eco GRASS + TR largo). Puede asociarse a MAV de la fosa posterior. √ No visualizada (10%). √ Angiografía negativa (compresión por el hematoma / trombosis). Placa de cráneo: √ Calcificaciones moteadas / anulares (15 . Cx: (1) Hemorragia (frecuente): Sangrado en el lado venoso debido a aumento de la presión / aneurisma roto (5%). √ Derivación arteriovenosa con drenaje precoz en al menos una vena. shunt arteriovenoso. √ Baja densidad (15%): Atrofia cerebral debida a isquemia. TCCC: √ Denso refuerzo serpiginoso en el 80% (vasos dilatados tortuosos). Síndrome de Wyburn-Mason. tálamo. cuerpos geniculados. (b) Ramas durales de la ACE en el 27% con lesiones infratentoriales. riesgo anual de sangrado del 2 . √ Cubierta aracnoidea engrosada.3%.71 intraventricular > lóbulo occipital. √ Ausencia de refuerzo en las MAV trombosadas. Angio: √ Vasos aferentes + eferentes dilatados con una disposición racimosa ("bolsa de gusanos"). Aporte vascular: (a) Ramas piales de la ACI en el 73% de las localizaciones supratentoriales. = Herniación de las amígdalas cerebelosas por debajo del agujero magno = Ectopia amigdalar cerebelosa. √ Shunt rápido. ♦ MALFORMACIÓN DE CHIARI. corteza calcarina). 30% de morbilidad. aumentando al 6% en el año siguiente al primer sangrado y al 25% en el año siguiente al 2º sangrado. cuello. √ Lesión isodensa (15%): Puede ser reconocible por el efecto masa. en el 50% de las infratentoriales.

probables síntomas clínicos. √ Ligera angulación anterior del tronco encefálico inferior. (3) Impresión basilar (25%). √ Amígdalas afiladas / triangulares. (2) Hidrocefalia obstructiva (50 .5 mm. Placa de cráneo: √ Lückenschadel (más prominente cerca de la tórcula de Herófilo / vertex) en el 85% = Displasia del cráneo membranoso que desaparece a los 6 meses de edad. √ Ligero desplazamiento inferior de las amígdalas cerebelosas + parte medial de los lóbulos cerebelosos inferiores.72 Se asocia a: (1) Siringohidromielia (20 . (5) Anomalía de Klippel-Feil (10%). alteración de la deglución. 3 . √ Obliteración de la cisterna magna. 5 mm por debajo del nivel del agujero magno. retrocollis. (6) Excesiva circunvolución cortical (astenogiria = cortical histológicamente normal. > 5 mm. √ Festoneamiento del clivus + parte posterior de las pirámides petrosas (por la presión del cerebelo) en el 70 . (3) Ausencia de septo pelúcido (40%). que permanece en su posición normal. • Puede haber disfunción de los pares craneales / anestesia disociada de las extremidades inferiores en adultos. secundario a una fosa posterior demasiado pequeña afectando al cerebro posterior. • Ectopia cerebelosa benigna. Se asocia a: (a) Anomalías espinales: (1) Mielomeningocele lumbar (> 95%). √ Agrandamiento de agujero magno + canal vertebral superior secundario a remodelación en el 75%. (4) Occipitalización de C1 (10%). √ Arco posterior de C1 ausente / hipoplásico (70%). • Adolescentes: Pérdida gradual de función + espasticidad de las extremidades inferiores. episodios apneicos. (b) Anomalías supratentoriales: (1) Disgenesia del cuerpo calloso (80 . < 3 mm.44%). bradicardia. √ Elongación del 4º ventrículo. ¡NO se asocia a impresión basilar / asimilación de C1 / deformidad de Klippel-Feil!. (6) Osificación incompleta del anillo de C1 (5%). que da lugar a acortamiento de la ACI. polimicrogiria = cortical histológicamente anormal). de importancia incierta. reflejos de abrazo anormales. mesodermo.85%). (3) Herniación amigdalar + vermiana a través del agujero magno. (2) Siringohidromielia.98%). espasticidad de extremidades superiores.30%). tras el cierre del mielomeningocele. sin consecuencias clínicas. columna. • Recién nacido: Distrés respiratorio. (2) Desplazamiento caudal del tronco encefálico.90%. Malformación Chiari II (infancia) = MALFORMACIÓN DE ARNOLD-CHIARI = Complejo de anomalías congénitas mas frecuente y grave. (2) Hidrocefalia (25. @ Supratentorial: . • Ausencia de síntomas en la infancia (a menos que se asocie a hidrocefalia / siringomielia). La CLAVE es la disgenesia del cerebro posterior: (1) Desplazamiento caudal del 4º ventrículo.

√ Configuración en tres picos = Esquinas cerebelosas envolviendo el tronco encefálico. @ Cerebelo: √ "Estaca cerebelosa" = Protusión del vermis + hemisferios a través del agujero magno (90%). √ Estenogiria = Múltiples pequeñas circunvoluciones. dando lugar a una elongación craneocaudal del cerebelo. √ Cono medular de situación baja. √ Siringohidromielia. √ Orientación vertical del seno recto acortado. ECO-OB: √ Signo de la "banana" = Cerebelo envolviendo alrededor del tronco encefálico posterior + obliteración de la cisterna magna debido a la pequeña fosa posterior. √ Cisterna cuadrigémina con forma de V ensanchada (debido a hipoplasia de la circunvolución cingular). √ "Ventrículo en reloj de arena" = 3er ventrículo pequeño y bicóncavo secundario a una gran masa intermedia. √ Hipoplasia / ausencia del esplenio + pico del cuerpo calloso (80 . orientado verticalmente. con ángulo superolateral romo secundario a la marcada impresión por el núcleo caudado agrandado. puede no ser evidente hasta después de reparar el mielomeningocele (90%). √ "Elevación cerebelosa" = "Pseudomasa" = Extensión cerebelosa por encima de la incisura tentorial.73 √ Hidrocefalia (acueducto de Silvio disfuncional. √ Tentorio displásico con borde libre en forma de U amplia e inserción cerca del agujero magno (95%). afilada posteriormente y que invade el cerebelo. √ 4º ventrículo elongado. √ Interdigitación de las circunvoluciones cerebrales (hipoplasia + fenestración de la hoz en hasta el 100%). √ Estrechamiento del diámetro AP de la protuberancia. √ Colpocefalia (= agrandamiento de las astas occipitales + atrios) debida a maldesarrollo de los lóbulos occipitales. √ Ensanchamiento del espacio subaracnoideo anterior a nivel del tronco encefálico + columna cervical superior (40%). . √ Cerebelo hipoplásico mal diferenciado (mala visualización de las folias en el plano sagital). frecuentemente anclado. secundario a la severa degeneración. √ Obliteración de la cisterna del APC + cisterna magna por el crecimiento del cerebelo al rededor del tronco encefálico. √ Las raíces nerviosas superiores ascienden hacia sus agujeros de salida. √ "Angulación cervicomedular" = Herniación del bulbo posterior a la médula espinal (hasta el 70%) a nivel de los ligamentos dentados. obliterado. saliendo por debajo del agujero magno (40%). con estrechamiento del diámetro AP. √ Cisternas prepontina + supracerebelosa amplias. cercanamente espaciadas en el aspecto medial del lóbulo occipital secundarias a la displasia (hasta en el 50%). √ Falta de visualización del acueducto (hasta el 70%). afiladas anterior + lateralmente (en cortes axiales). pero probablemente permeable).90%) √ Configuración en "alas de murciélago" de las astas frontales en los cortes coronales = Astas frontales afiladas inferiormente. por debajo de L2. √ "Pico tectal" = Fusión de los tubérculos mesencefálicos en un único pico. √ Aplanamiento de la porción superior del cerebelo secundaria a la herniación temporoparietal. @ Médula espinal: √ Bulbo + protuberancia desplazados dentro del canal cervical.

Anomalías en la línea media asociadas: (> 60%) (1) Disgenesia del cuerpo calloso (20. . (8) Paladar hendido. (2) dis / agenesia del vermis cerebeloso.lamboidea. Pronóstico: Habitualmente no sobreviven mas allá de la infancia. que llena casi por completo la fosa posterior. (2) Holoprosencefalia (25%). (3) Malformación de las circunvoluciones cerebrales (displasia de la circunvolución cingular) (25%).10%). √ Sutura lambdoidea diastásica. = Caracterizada por: (1) fosa posterior agrandada con posición alta del tentorioi.Anomalías fuera del SNC (25%) (1) Polidactilia. (3) dilatación quística del 4º ventrículo.74 Malformación Chiari III.25%). probablemente no relacionada con las malformaciones Chiari tipos I y II √ Mielomeningoencefalocele occipital bajo / cervical alto. (4) Paladar hendido. (6) Anomalías cardiacas. . Anomalía extraordinariamente rara. (7) Siringomielia. Path: Defecto en el vermis que conecta un quiste retrocerebeloso. (5) Malformación del núcleo olivar inferior. (2) Esquisencefalia. √ Agenesia cerebelosa. Malformación Chiari IV. ♦ MALFORMACIÓN DE DANDY-WALKER. lipoma del cuerpo calloso. (6) Hamartoma del tuber cinereum. √ Hipoplasia de la protuberancia. . originalmente se propuso como una atresia congénita de los agujeros de Luschka (lateral) + de Magendie (medial). (3) Síndrome de Cornelia de Lange. (3) Meningocele lumbosacro. cosa poco probable ya que estos agujeros no se hacen permeables hasta el 4º mes. con el 4º ventrículo (PATOGNOMÓNICO). (4) Heterotopia cerebelosa + malformación de las folias cerebelosas (25%). Causa: Dismorfogénesis del suelo del 4º ventrículo sin incorporación del área membranácea a los plexos coroideos en desarrollo. √ Fosa posterior pequeña y con forma de embudo. Anomalía rara. sindactilia. Incidencia: 12% de todas las hidrocefalias congénitas. más severa. (2) Síndrome de Klippel-Feil.Otras anomalías del SNC: (1) Polimicrogiria / sustancia gris heterotópica (5 . (5) Angioma facial. recubierto de epéndimo. probablemente incluida de forma errónea como tipo de malformación de Chiari. Placa de cráneo: √ Cráneo grande secundario a la hidrocefalia + dolicocefalia. √ Fosa posterior expandida. desproporcionadamente grande. (9) Encefalocele occipital (< 5%). √ Tórcula de Herófilo + senos alterales elevados por encima del ángulo lambiodeo = Inversión tórculo .

en el 28%. √ Desplazamiento anterior + lateral de los hemisferios cerebelosos ± hipoplásicos. con bucle tonsilar elevado. . √ Festoneamiento de las pirámides petrosas. quiste diencefálico (10%). (3) 4º ventrículo aislado. meningoencefalocele de fosa posterior (10%). (2) Ausencia de disgenesia cerebelosa. Angio: √ Posición alta del seno transverso. Anomalías de SNC asociadas: Agenesia del cuerpo calloso (21%). 4º ventrículo permeable. √ PICA ausente / pequeña. agujeros permeables. parcial (75%). vermis intacto. √ Desplazamiento anterior de la protuberancia. en el 11%. 4º ventrículo normal). √ Quiste retrocerebeloso menor. √ Ausencia de hoz del cerebelo. heterotopia. comunicación abierta con el 3er ventrículo. √ Vasos cerebrales posteriores elevados. √ Tras la derivación. (4) AUSENCIA de agrandamiento de la fosa posterior. cardiacas. √ Vermis cerebeloso superior desplazado superiormente. √ 4º ventrículo menor + mejor formado. √ Arterias cerebelosas superiores desplazadas anterosuperiormente por encima de las arterias cerebrales posteriores. √ Fosa posterior menor que en el síndrome de Dandy-Walker habitual. hemisferios cerebelosos aposicionados sin vermis interpuesto. √ Ventriculomegalia (en el 72%. (4) Megacisterna magna = Cisterna magna gigante (fosa posterior agrandada. Otras anomalías asociadas: Polidactilia. Causa: Insulto focal en el cerebelo en desarrollo. Cx: Atrapamiento del quiste por encima del tentorio = Configuración en "ojo de cerradura". malformación circunvolucional cerebral (21%). Caracterizada por: (1) Hipoplasia variable de la porción posteroinferior del vermis que da lugar a comunicación entre el 4º ventrículo y la cisterna magna. DDx: (1) Quiste extraaxial de fosa posterior.75 TC / ECO / RM: √ Ausencia / hipoplasia del vermis cerebeloso: total (25%). holoprosencefalia (10%). √ Gran quiste en fosa posterior con extensión a través del foramen magno = Divertículo del techo del 4º ventrículo. anomalías renales. (2) Quiste aracnoideo (4º ventrículo normal. vermis intacto).50% durante el 1er año de vida. √ Puede haber comunicación entre el quiste retrocerebeloso y el espacio subaracnoideo a través de un agujero de Magendie permeable. a los 3 meses en el 75%. (3) Dilatación quística del 4º ventrículo. mortalidad del 22 . presente prenatalmente en el 30%. constituye 1/3 de todas las malformaciones de fosa posterior. √ Inserción elevada del tentorio. Más frecuente que la malformación de Dandy-Walker. cariotipo anormal (29%). en el 39%. cisterna mag-na agrandada. (5) Porencefalia. obstrucción incisural). Pronóstico: Muerte fetal en el 66%. √ Vena mayor de Galeno elevada. VARIANTE DANDY-WALKER. estenosis del acueducto. faciales. √ Hemisferios cerebelosos pequeños + ampliamente separados.

Síndrome de Meckel-Gruber. Histo: Células completamente indiferenciadas (50%). entre 15 . C. Síndromes congénitos hereditarios: . 13. Causa: Insulto amplio en la placa alar por distintas anormalidades. Infección: 1.35 años (1/3). • Duración de los síntomas < 1 mes antes del diagnóstico: Nauseas.76 ECO-OB: √ Hasta la semana 18 es normal el cierre incompleto del vermis. B. Protozoos: Toxoplasmosis. 30 . ataxia. √ Crecimiento rápido con extensión en los hemisferios cerebelosos / tronco encefálico (más frecuente en adultos). 2 . la neoplasia de fosa posterior más frecuente en niños (seguida del astrocitoma cerebeloso). 2. Síndrome de Ellis-van Creveld. D. 2. Tamaño: Habitualmente > 2 cm de diámetro. rubéola. COMPLEJO DE DANDY-WALKER. = Conjunto de anomalías incluyendo la malformación de Dandy-Walker + variante de Dandy-Walker + megacisterna magna. Duplicación de los cromosomas 5p.Autosómicos recesivos: 1. diferenciación glial / neuronal (25%) Edad: 40% en los 5 primeros años de vida.4:1. cefaleas. = Romboencéfalo en desarrollo durante el 1er trimestre. Origen: De la capa granulosa externa del velo medular inferior (= techo del 4º ventrículo). vómitos. Multifactorial. 18. 2. . Trisomías 9. √ Desviación invaginación del 4º ventrículo. variedad desmoplásica (25%). PSEUDOMALFORMACIÓN DE DANDY-WALKER. Teratógenos: Alcohol. ocasionalmente a la cisterna del ángulo pontocerebeloso a través de los agujeros de Luschka. √ Atrapamiento de 4º ventrículo / acueducto con hidrocefalia (85 . 2. √ Masa vermiana bien definida con ensanchamiento del espacio entre las amígdalas. Hipoplasia cerebelosa ligada al cromosoma X. 8q. Síndrome de Walker-Warburg. H:M = 2. caracterizadas por una disgenesia parcial / completa del vermis cerebeloso.Autosómicos dominantes: 1. Síndrome Aicardi. aumento del tamaño de la cabeza. entre 5 . Área: (a) Vermis cerebeloso + techo del 4º ventrículo (grupo de edad joven)(91%). warfarina sódica.14 años (2/3). ♦ MEDULOBLASTOMA. Cariotipo anormal: 1. √ Extensión a la cisterna magna + médula cervical superior. 3. Incidencia: 15 . Asociado a: A.95%). (b) Hemisferio cerebeloso (grupo de edad mas avanzada). Virus: CMV.20% de los tumores intracraneales pediátricos. .10% de todos los gliomas intracraneales. E.40% de todas las neoplasias de fosa posterior en niños. √ Espacio lleno de liquido en el aspecto posterior de la cabeza fetal. 8p. 75% en la 1ª década. La mas maligna de las neoplasias infratentoriales.

convexidad cerebral. • Retraso del desarrollo. Cx: (1) Extensión metastásica subaracnoidea (30 . en las pequeñas venas. plexos coroideos). CT: Hallazgos clásicos (53%): √ Lesión ligeramente hiperdensa (70%) / isodensa (20%) / mixta (10%). meningioma.100%) a través del LCR a la médula espinal + cauda equina ("metástasis goteadas" en el 40%). √ Hipo / iso / hiperintenso en T2. √ "Escarchado" contínuo de la pia por el tumor. √ Heterotopia de la sustancia gris. afilada anterolateralmente. Incidencia: El tumor extraaxial mas frecuente. rápido e intenso (90%).77 √ Edema circundante suave / moderado. neurinoma acústico. con borde hipointenso. √ Defectos de la migración neuronal: √ Polimicrogiria.18% de todos los tumores intracraneales en adultos. √ Folias cerebelosas borrosas. Clasificación histológica: . 15 . RM: √ Hipointenso / mixto en T1. (2) Metástasis fuera del SNC después de la cirugía (esqueleto axial. hemiplejía. √ Habitualmente refuerzo homogéneo con gadolinio.16%) con ausencia de refuerzo. Rx: Resección hemisférica completa / parcial. Origen: Deriva de células meningoteliales concentradas en las vellosidades aracnoideas ("células de la tapa aracnoidea") que penetran en la dura (las vellosidades son numerosas en los grandes senos durales. √ Agrandamiento hemisférico moderado / llamativo. DDx de los meduloblastomas de línea media: Ependimoma. prolongación de los tiempos de relajación T1 + T2 en RM. √ Hemorragia (3%). = Sobrecercimiento hamartomatoso de todo / parte de un hemisferio cerebral con defectos en la migración neuronal • Epilepsia intratable a temprana edad. DDx de los meduloblastomas excéntricos: Astrocitoma. 1 . ♦ MENINGIOMA. Rx: Cirugía + radioterapia (extremadamente radiosensible). cisura de Silvio. √ Rectificación del asta frontal del ventrículo ipsilateral. √ Refuerzo homogéneo. √ Extensión supratentorial. cisterna supraselar. ganglios linfáticos). ♦ MEGAENCEFALIA UNILATERAL. retrógradas en los ventrículos laterales + 3º . √ Paquigiria. √ Gliosis de la sustancia blanca (baja densidad en la sustancia blanca en TC. √ Calcificaciones (13%).Patrón de comportamiento benigno: . Hallazgos atípicos: √ Áreas necróticas / quísticas (10 .2% de los tumores cerebrales primarios en niños. debido al habitualmente tumor sólido. √ Ventriculomegalia ipsilateral proporcional al agrandamiento del hemisferio afectado. a lo largo de los manguitos de las raíces de los pares craneales + nervios espinales. 33% de todas las neoplasias intracraneales incidentales. astrocitoma.

displasia fibrosa. (b) Vaina del nervio óptico (< 2%). . suprarrenal. (d) Ectópico = Extradural (< 1%): Espacio intradiploico.4%). enóstosis. Edad: Pico de incidencia 45 años (rango 35 . raro < 20 años (en niños > 50% son malignos.70 años). difícil de distinguir de la hiperostosis por un tumor que reviste la tabla interna del cráneo (DDx: enfermedad de Paget. (c) Cresta esfenoidal + fosa craneal media (17 . . (b) Parasagital = Hemisferio medial (18 . debuta clínicamente en una fase más precoz. metástasis). especialmente a lo largo de la base del cráneo.25%) (d) Frontobasal (10%) (e) Fosa posterior (9 . global / mixto. (f) Columna (12%). base plana. TIPOS: (a) Meningioma Globular (el mas frecuente): Masa compacta redondeada con invaginación del cerebro.78 (a) Tipo fibroblástico = Tipo fibroso: Bandas entretejidas de células en huso + colágeno + bandas de fibrina. .Meningioma de la hoz (5%) por debajo sel seno sagital superior. Placa simple: √ Hiperostosis en la zona próxima al hueso / dentro de él (exóstosis. parótida.22%). ¡La hiperostosis NO indica infiltración tumoral!. .Tentorio (2 . (b) Meningioma en placa: Pronunciada hiperostosis del hueso adyacente.15%): ..15% en el 3º. por plegamiento del tejido meníngeo durante la formación del plexo coroideo.4%). 5% en el 4º. .Convexidad cerebelosa (5%). senos paranasales. en el 50% se asocia a neurofibromatosis tipo 2. (d) Tipo angioblástico / maligno: Probable hemangiopericitoma / hemangioblastoma originado en los pericitos vasculares. osteomielitis crónica.34%). Localización atípica: (a) Ángulo pontocerebeloso (< 5%). .Aspecto agresivo en los estudios de imagen: (c) Meningoendotelial = Tipo sincitial: Formando un sincitio de células cercanamente agrupadas con bordes mal definidos. Localización: (a) Convexidad = Hemisferio lateral (20 . (c) Intraventricular (2 .Clivus (< 1%). cuero cabelludo. espacio parafaríngeo.Ángulo pontocerebeloso (2 . ¡La masa intraventricular trigonal más frecuente en adultos!. ¡El 10% de los pacientes con meningiomas múltiples tienen una neurofibromatosis de tipo 2!.9%):16 % en las series autópsicas. mediastino. H:M = 1:2 a 1:4.5%): 80% en los ventrículos laterales (I > D). es excepcional la extensión por el LCR. tendencia a localizarse en un hemicráneo. tabla extern