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RADIODIAGNÓSTICO: M A N U A L D E R E PASO

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WOLFGANG DÄHNERT
3ª EDICIÓN

TOMO I SISTEMA MUSCULOESQUELÉTICO

INDICE
TOMO I
Abreviaturas I Acrónimos VII Estadísticas Materiales de Contraste Hidrosolubles Tratamiento de las Reacciones Adversas al Contraste SISTEMA MUSCULOESQUELÉTICO Diagnóstico Diferencial de los Trastornos Musculoesqueléticos 1 Anatomía y Metabolismo Óseo 43 Trastornos del Hueso y Partes Blandas 51 XV XXIII XXVII

TOMO II
SISTEMA NERVIOSO CENTRAL Diagnóstico Diferencial de los Trastornos del Cráneo y Columna 233 Anatomía del Cráneo y Columna 259 Trastornos del Cráneo y Columna 265 Diagnóstico Diferencial de los Trastornos Encefálicos 297 Anatomía del Encéfalo 331 Trastornos Encefálicos 345 ÓRBITA Diagnostico Diferencial de los Trastornos de la Órbita 453 Anatomía de la Órbita 461 Trastornos Orbitarios 463 OÍDO, NARIZ Y GARGANTA Diagnóstico Diferencial de los Trastornos del Oído, Nariz y Garganta 477 Anatomía y Función de los Órganos del Cuello

495 Trastornos del Oído, Nariz y Garganta 505

TOMO III
TÓRAX Diagnóstico Diferencial de los Trastornos del Tórax 539 Pulmón 539 Mediastino 580 Timo 589 Tráquea y Bronquios 590 Pleura 591 Diafragma 597 Función y Anatomía Pulmonar 603 Trastornos del Tórax 611 MAMA Diagnóstico Diferencial de los Trastornos de la Mama 721 Anatomía Mamaria y Técnica Mamográfica 731 Trastornos de la Mama 737 CORAZÓN Y GRANDES VASOS Diagnóstico Diferencial de los Trastornos Cardiovasculares 763 Malformaciones Cardiacas Congénitas 763 Vascularización Pulmonar 772 Aorta 776 Arteria Pulmonar 782 Tumores Cardiacos 785 Pericardio 785 Vena Cava

787 Calcificaciones Cardiacas 790 Anatomía Cardiovascular y Ecocardiografía 795 Trastornos Cardiovasculares 807

TOMO IV
HÍGADO, CONDUCTOS BILIARES, PÁNCREAS Y BAZO Diagnóstico Diferencial de los Trastornos Hepáticos, Biliares, Pancreáticas y Esplénicos 875 Hígado 875 Páncreas 880 Conductos Biliares 883 Vesícula 887 Bazo 891 Anatomía del Hígado, Conductos Biliares y Páncreas 897 Trastornos del Hígado, Tracto Biliar, Páncreas y Bazo 905 TRACTO GASTROINTESTINAL Diagnóstico Diferencial de los Trastornos Gastrointestinales 983 Esófago Estómago Intestino Delgado Colon Anatomía y Función del Tracto Gastrointestinal Trastornos Gastrointestinales 996 1004 1013 1023 1039 1045

TOMO V
TRACTO UROGENITAL Diagnóstico Diferencial de los Trastornos Urogenitales Riñón Uréter Glándula Suprarrenal Tracto Genital Masculino 1153 1157 1180 1181

Anatomía y Función del Tracto Urogenital Trastornos Renales, Suprarrenales, Ureterales, Vesicales y Escrotales OBSTETRICIA Y GINECOLOGÍA Diagnóstico Diferencial de los Trastornos Obstétricos y Ginecológicos Obstetricia Ginecología Anatomía y Fisiología del Sistema Reproductor Femenino Trastornos Obstétricos y Ginecológicos

1189 1195 1203

1305 1305 1324 1333 1351

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ABREVIATURAS
√ Signo radiológico • Signo, sintoma clínico = Equivale @ localización anatómica / o, por + y, mas, con A AAM AAN AAS ABID ACA ACAI ACC ACD ACE ACI ACI ACM ACMA AcomA AcomP ACP ACPI ACTH ACV AcxI AD ADAI ADH ADIA ADISID ADMS ADP ADTPA AEM AEM AF AFP AFP-PM AFS AHIA AI AID AIDH AIT AMI AML AMS AMSA ANAV Angio ANSA ANT Ao AP AP APC Anticuerpos Antimitocondriales Anticuerpos Antinucleares Acido AcetilSalicílico Acido Butiliminodiacético Arteria Cerebral Anterior Arteria Cerebelosa Antero Inferior Arteria Carótida Común Arteria Coronaria Derecha Arteria Carótida Externa Arteria Carótida Interna Arteria Coronaria Izquierda Arteria Cerebral Media Albúmina coloide microagregada Arteria Comunicante Anterior Arteria Comunicante Posterior Arteria Cerebral Posterior Arteria Cerebelosa Postero Inferior Hormona Adrenocorticotrofica Accidente Cerebro Vascular Arteria Coronaria Circunfleja Izquierda Aurícula Derecha Arteria Descendente Anterior Izquierda Hormona Antidiurética Acido Dietiliminoacético Acido Diisopropiliminodiacético Acido dimetilmercaptosucínico Arteria Descendente Posterior Acido Dietilenetriamino Pentaacético Adenomas Endocrinos Múltiples Adquisición por entrada múltiple Acortamiento Fraccionado Alfa Feto Proteína Alfafetoptoteina Plasmática Materna Arteria Femoral Superficial Acido hidroxindol acético Aurícula Izquierda Acido iminodiacético Acido 2,6 dimetiliminodiacético hepático Ataque Iaquémico transitorio Arteria Mesentérica Inferior Angiomiolipoma Arteria Mesentérica Superior Acido Dimercaptosuccinico Arteria del Nodo Aurículoventricular Angiografía Arteria del Nodo SenoAuricular Anterior Aorta Anteroposterior Arteria Pulmonar Angulo PontoCerebeloso ± < > con o sin menos que mas que ◊ comentario importante

APD Arteria Pulmonar Derecha APH Albúmina Plasmática Humana APRI Albmúmina Plasmatica Radioyodada API Arteria Pulmonar Izquierda APIPID Acido Paraisopropilimonodiacético APRI Albúmina Plasmática Radioiodada APUD Amina precursora de captación y decarboxilación AR Artritis Reumatoide ARA-C Arabinósido C ASC Área superficial corporal ASI Articulación Sacroiliaca ASP Acido Schiff Periódico ATR Acidosis Tubular Renal AV Arteriovenoso AV AuriculoVentrícular AVLH/AH. Anchura Ventricular Lateral/Anchura Hemisférica AVM Acido Vinilmandélico B Ba BCDDP BCG BKG Bx Bario Proyecto para la detección del Cáncer de Mama Bacilo de Calmette-Gérin Fondo, antecedentes Biopsia C Ca CA CAE CAI CAP CAVPC CBC CC CC CC CCE CCK CCK CCO CCR CCT CDIS CFR CGO CHC CID CID CII Calcio Circunferencia Abdominal Conducto Auditivo Externo Conducto Auditivo Interno Contracciones Auriculares Prematuras Canal Auriventricular Persistente Completo Conducto Biliar Común Cardiopatía Congénita Circunferencia Craneal Craneocuaudal Centro de Control de Enfermedades Colecistoquinina Carcinoma de Células de Kulchitzky Colecistografía Oral Carcinoma de Células Renales Carcinoma de Células Transicionales Carcinoma ductal in situ Capacidad Funcional Residual Colecistografía Oral Conducto Hepático Común Coagulación Intravascular Diseminada Cuadrante Inferior Derecho Cuadrante Inferior Izquierdo

2 CLIS CMC CMHO CMV CO CoA CPT CRE CSI CTHP CV Cx Carcinoma lobulillar in situ Carpometacarpiano Cardiomiopatía Hipertrófica Obstructiva Citomegalovirus Monóxido de Carbono Coartación Aórtica Capacidad Pulmonar Total Colangiografía Retrograda Endoscópica Cuadrante Superior Izquierdo Colangiografía Transhepática Percutánea Capacidad Vital Complicación D D DAP DBP DCE DDx DE DES DIT DIU DMI DNIR DPM DPP DSA DSV DTN DTSVD Dx Derecho Ductus Arteriosus Persistente Diámetro Biparietal Defecto de los Cojinetes Endocárdicos Diagnóstico Diferencial Desviación estandar Dietilestilbestrol Diiodotorosina Dispositivo Intrauterino Demencia Multiinfarto Déficit Neurológico Isqémico Reversible Difosfato de metileno Derivado Proteico Purificado Defecto Septar Auricular Defecto Septal Ventricular Defecto del Tubo Neural Doble Tracto de Salida del Ventrículo Derecho Diagnóstico E EA Estenosis Aórtica EAS Encefalopatía Arterioesclerótica Subcortical EBS Endocarditis Bacteriana Subaguda ECA Enzima Convertidora de la Angiotensina I ECO Ecografía ECO-OB Ecografía Obstétrica ECG Electrocardiograma ECHO Ecocardiografía ECN Enterocolitis Necrotizante EEG Electroencefalograma EEI Esfínter Esofágico Inferior EFC Estudio del Flujo en Color EG Edad Gestacional EGI Estudio GastroIntestinal superior EGR Eco Gradiente Reenfocado EH Enfermedad de Hodgkin EHS Encefalitis por Herpes Simple EHSI Estenosis Hipertrófica Subaórtica Idiopática EIP Espaciamiento igual entre paralelas EM Edad Menstrual EMAD Encefalomielitis Aguda Diseminada EO Enama Opaco EP Estenosis Pulmonar EP Embolismo Pulmonar EPI Enfisema Pulmonar Intersticial EPOC EPV ERPQ ES esp ESP ETLD Enfermedad Pulmonar Obstructiva Crónica Ecogenicidad Periventricular Enfermedad Renal Poliquística Espin-Eco Especialmente Esclerosis Sistémica Progresiva Estimulación Tiroidea de larga duración

F FAV Fístula Arteriovenosa FCC Fracaso Cardiaco Congestivo FDA Administración Federal de Drogas FDG Fluorodeoxiglucosa FE Fracción de Eyección FIGO Federación Internacional de Obstetricia y Ginecología FISP Fast imaging with Steady-state Precesion FLASH Fast Low-Angle Shot FM Fotomultiplicador FMP Fibrosis Masiva Progresiva FN Falso Negativo FP Falso Positivo FPG Fotopletismografía FPI Fibrosis Pulmonar Idiopática FPR Flujo Plasmático Renal FSH Hormona Estimulante de los Folículos FSP Flujo Sanguíneo Pulmonar FWHM Anchura completa y mitad máxima G Gch GE GE GEG Gd GI gl GN GU GUT Gonadotropina Coriónica Humana Gastroesofágico Granuloma Eosinófilo Grande para la Edad Gestacional Gadolinio Gastrointestinal Ganglios linfáticos Glomerulonefritis Genitourinario Globulina unida a tiroxina H H HAT Hb HDPE HEDI HFM HFN HIB HIP Histo HIV HL HMD HNP HPB HPI HPN Hombre Histerectomía Abdominal Total Hemoglobina Hidroxidifosfonato de Etileno Hiperostosis Esquelética Difusa Idiopática Histiocitoma Fibroso Maligno Hiperplasia Folicular Nodular Hipertensión Intracraneal Benigna Plan del Seguro de Salud Histología Hemorragia Intraventricular Hormona Luteinizante Hijo de Madre Diabética Herniación del Núcleo Pulposo Hiperplasia Prostática Benigna Hemosiderosis Pulmonar Idiopática Hidrocefalia a Presión Normal

3 HPT Hiperparatirodismo HPT Hormona Paratiroidea HPTp Hiperparatiroidismo Primario HPTs Hiperparatiroidismo Secundario HPTt Hiperparatiroidismo Terciario HRMG Hemorragia Relacionada con la Matriz Germinativa HSA Hemorragia SubAracnoidea HSA Hipertrofia Septal Asimétrica HSG Histerosalpingografía HVP Hipertensión Venosa Pulmonar Hx Historia I I Izquierda IC Índice Cardiotorácico IDP Imidodifosfato IFG índice de Filtración Glomerular IFD Interfalángica Distal IFP Interfalángico Proximal IM Intramuscular In Indio IPE Infiltrado Pulmonar con Eosinofilia IPDEP Investigación prospectiva de la deteccción del Embolismo Pulmonar IREM Indice de Flujo Espiratorio Máximo IR Inversión Recuperación IS Ileosacro ITU Infeccción del Tracto Urinario IV Intravenoso L LAT LAV LCR LDH LEC L-DOPA LE LEID LES LF LH LI LID LII LLA LLC LM LMA LMC LMD LMP LNH lpm LPV LS LSD LSD Lateral Linfadenopatia asociada a virus Liquido Cefalorraquídeo Lactodeshidrogenasa Liquido Extracelular 3-(3,4-dihidroxifenil)-levo-alanina Lupus Eritematoso Lupus Eritematoso Inducido por Drogas Lupus Eritematoso Sistémico Longitud del Fémur Linfoma de Hodgkin Lóbulos Inferiores Lóbulo inferior Derecho Lóbulo Inferior Izquierdo Leucemia Linfoblástica aguda. Leucemia Linfática Crónica Lóbulo Medio Leucemia Mieloblástica Aguda Leucemia Mieloide Crónica Lóbulo Medio Derecho Leucoencefalopatía Multifocal Progresiva Linfoma NO Hodgklin Latidos por minuto Leucomalacia PeriVentricular Lóbulo Superior Acido Lisergico dietilamida Lóbulo Superior Derecho LSI Lóbulo Superior Izquierdo M M Mujer MAA Macroagragado de albúmina MAG Mercaptoacetil triglicérido MAI Micobacterium Avi Intracelular MAQC Malformación Adenomatoide Quística Congénita MAQ Malformación Adenomatoide Quística MAQC Malformación Adenomatoide Quística Congénita MAV Malformación Arteriovenosa MAA Macroagregado de Albúmina MAVP Malformación Arteriovenosa Pulmonar MCF Metacarpofalángico MIBG Metaiodobencilguanidina MIT Monoiodotirosina MN Medicina Nuclear mpp Músculo Papilar Posterior MPS Mucopolisacaridosis MSA Movimiento Sistólico Anterior de la Válvula Mitral MTF Metatarsofalángico MUGA Adquisición Mútiple Controlada MVO Malformación Vascular Oculta Myelo Mielografía N NAV NAP N.B. NBS NEC NEM NID NIH NLI NNC npl NQML NTA Necrosis Avascular Neumonía Atípica Primaria Nota Básica National Bureau od Standards Necrosis Espontánea de la Cadera Neoplasias Endocrinas Múltiples Neumonia Intesticial Descamativa Neumonía Intersticial Habitual Neumonitis Linfocitica Intersticial Neumonía por neumocistis carinii. Neoplasia Nefroma Quístico Multilocular Necrosis Tubular Aguda O OAD OAI OID OIH OML ONER OPD OPI OPPN Oblicua Anterior Derecha Oblicua Anterior Izquierda Obstrucción del intestino Delgado Ortoiodohipurato Oblicua Medial Lateral Osteonecrosis Espontánea de la Rodilla Oblicua posterior Derecha Oblicua posterior Izquierda Organismo Pseudo Peuroneumónico P P Fósforo

4 PA Posteroanterior PAC Patología Arterial Coronaria PAH Para-aminohipurato PAP Proteinosis Alveolar Pulmonar PAS Ácido Schiff Periódico Path Anatomía Patológica PAUT Prealbúmina unida a tiroxina PBF Perfíl Biofísico PCCAV Persistencia Completa del Canal AuriculoVentricular PCPC Presión Capilar Pulmonar en Cuña pe Por ejemplo PEFP Presión Espiratoria Final Positiva PEG Pequeño para la Edad Gestacional PFCD Pirofosfato Cálcico Dihidratado PFE Peso Fetal Estimado PFMM Proporción de Flujo Medioespiratorio Máximo PHC Presión Hepática en Cuña PIR Preparación Internacional de Referencia PIV Peptidos Intestinales Vasoactivos PMN Polimorfonuclear POST Posterior PPE Periodo Preeyección PS Presión Sanguínea PTC Neumoconiosis de los Trabajadores con Carbón PTU Propiltiouracilo PVC Cloruro de Polivinilo PYP Pirofosfato PXG Pielonefritis Xantogranulomatosa Q QOA Quiste Óseo Aneurismático R RBC RCIU RCO RCP RDMQ REG RM RMQ ROI RTUP RVP RVPA RVPAP RVPAT Rx RxT Hematíe Retraso del Crecimiento Intrauterino Caracteristicas del Receptor Operativo Resucitación Cardio Pulmonar Riñón Displásico Multiquístico Refujo Gastro Esofágico Resonancia Magnética Riñón Multiquístico Región de Interés Resección TrasUretral Prostática Registro del Volumen Pulsado Retorno Venoso Pulmonar Anómalo Retorno Venoso Pulmonar Anómalo Parcial Retorno Venoso Pulmonar Anómalo Total Tratamieto Radiografía de Tórax S SAG SC SDR SDRA SGB Sagital Subcutáneo Síndrome de Distress Respiratorio Síndrome de Distress Respiratorio Agudo Estreptococos Grupo B SGI SHO SIDA SIV Sn SNC SO S/P SPECT SRE STIR SV SVNP Serie Gastrointestinal Superior Síndrome de Hiperestimulación Ovárica Síndrome de InmunoDeficiencia Adquirida Septo interventricular Estaño Sistema Nervioso Central Salpingoooforectomía Situación post Emisión Única de Fotones Sistema Retículoendotelial Secuencia inversión recuperación Septo Interventricular Sinovitis Villonodular Pigmentada T TB Tuberculosis TC Tomografía Computarizada TCAR Tomografía Computarizada de alta resolución TCCC Tomografía Computarizada con Contraste TCF Test de Contracción Forzada TCSC Tomografía Computarizada sin Contraste TD Telediastólico TDF Tetralogía de Fallot TE Test de Esfuerzo TE Fístula Traqueoesofágica TEP Tomografía por Emisión de Positrones TEVI Tiempo de Ejeción Ventricular Izquierdo TFM Tubo FotoMultiplicador TGV Transposición de los Grandes Vasos TI Tabique interventricular TLLVI Tiempo de llenado lento ventricular Izd. TLRVI Tiempo de llenado rápido ventricular Izd. TM Volumen en movimiento TPNE Tumor Primitivo Neuroectrodérmico TORCH Toxoplasmosis, Rubeola TR Tiempo de Repetición TRC Tubo de Rayos Catódicos TRH Hormona Liberadora de Tirotopina TRV Trasversal TS Telesistolico TSE Test sin esfuerzo TSVD Tracto de Salida del Ventrículo Derecho TSH Hormona Estimulante del Tiroides TSVI Tracto de Salida del Ventrículo Izquierdo TVP Trombosis Venosa Profunda TW1I Imagen Potenciada en T1 T2WI Imagen potenciada en T2 U UH ULDT UIV UPU USP UUV Unidades Hounsfield Unidad Lobulillar Ductal Terminal Urografía Intravenosa Unión PieloUreteral Farmacia de Estados Unidos Unión Uretrovesical V

5 V V VA VAL VaM VaT VCI VCS VD VEF VHS VI VIH VLTH VM VMS Varón Vesícula Volumen del Ataque Virus Asociado a Linfadenopatía Valva anterior de la válvula Mitral Valva Anterior de la Válvula Tricúspide Vena Cava Inferior Vena Cava Superior Ventrículo Derecho Volumen Expiratorio Forzado Virus del Herpes Simple Ventrículo Izquierdo Virus de la Inmunodeficiecia Humana Virus Linfotrófico Células T Humanas Válvula Mitral Vena Mesentérica Superior VN VO VP VpM VpT V/P VR VSE VTD VTS Verdadero Negativo Vía Oral Verdadero Positivo Valva Posterior de la Válvula Mitral Valva Posterior de la Válvula Tricúspide Ventilación Perfusión Volumen Residual Velocidad de Sedimentación Eritrocitaria Volumen Telediastólico Volumen Telesistólico W WBC WDHA WDHH Leucocito Diarrea acuosa, hipocaliemia, aclorhidria Diarrea acuosa, hipocalihemia, hipocloridria

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ACRÓNIMOS Y MNEMOTECNIAS
A FAN (Ensanchamiento de la cisura orbitaria superior) A HOG (Tumores primarios en los elementos vertebrales posteriores) A VP-Shunt Can Descompress The Hidrocephalic Child (Hidrocefalia infantil) A2BC3 (Patrón alveolar) AAIIMM (Obstrucción adquirida del intestino delgado en la infancia) ABCD (Ventriculomegalia fetal) ABCD and F (Placenta previa) ABCDEFG (Síndrome del fracaso de la cirugía de la espalda) ABCDEFGHI - PRN (Edema pulmonar) ABCDE´S (Abordaje de las artritis) 239 249 402 540 992 1315 1387 255 460

20 ABC`S (Infiltrado pulmonar crónico en la infancia) 557 AIRSPACED (Patología difusa del espacio aéreo) 541 All Summer Long Emily Ogled Peter´s Sporty Isuzu (Ramas de la ACE) 335 ALPm (Orden de los bronquios de los lóbulos inferiores) 603 AROMA (Riñón grande liso unilateral) 1158 ARTICLES (Anomalías asociadas a la fístula TE) 1055 BAD HELP (Pliegues duodenales engrosados) 1013 BAD LASS RF (Patología intersticial periférica pulmonar basal) 553 BAD MEAT (Trasección aórtica) 866 BAMMAH (Lesiones líticas múltples en el cráneo) 238 BE MACHO (Tumores infratentoriales pediátricos) 310 BE NICE (Gas en la porta) 879 BELCH SPAT (Cáncer esofágico) 1058 BELLMAN (Masas mediastínicas posteriores) 586 Big Solitary Pulmonay Masses Commomly Appear Hopeless And Lonely (Masas pulmonares) 567 BIEP (Membrana esofágica) 1001 BIRTH (Calcificación de los ganglios basales) 308 BISH (Aneurisma craneal que ha sangrado) 352 BITCH (Cavidades pulmonares múltiples de pared delgada) 578 BLT PLT RSD RSD (Aspecto de hueso dentro de hueso) 3 BLUSCHINGS (Colecciones líquidas abdominales) 990 BOOST (Osteolisis rodeada de esclerosis marcada) 15 BOTTOM (Metástasis calcificadas) 158, 670 BUMP FAD (Hiperinsuflación en niños) 600 C.C., I BAN WHIPS (Lesiones pulmonares pseudoquísticas) 577 2+ Ca COME (Masas intracraneales calcificadas) 302, 312 CAGGIE (Lesión tumoral epifisaria) 13

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CAINES (Lesión ósea lítica en un paciente < de 30 años de edad) CAL MICE (Refuerzo circunvolucional cerebral) CALL HOME (Tumores óseos con predisposición por los cuerpos vertebrales) CAMP (Tipos de adenoma bronquial) CAN (Ictericia obstructiva neonatal) CAPE HANA (Riñones pequeños bilaterales) CARPI (Derrame en la articulación sacroiliaca) CASSET (Patología intersticial periférica pulmonar de distribución apical) CAT PIES (Masas pulmonares grandes) CATCH LAMP (Nódulo tiroideo frío) CAVE G (Cardiomiopatía congénita) CAVITY (Nódulos cavitados) CECUM TIPSALE (Defecto de repleción cecal) Certain Cancers Spread By Plugging The Linphatics (Linfangitis carcinomatosa) CHAMPS (Silla turca agrandada) CHAP VAN (Lesión quística intracraneal fetal) CHARMS (Metáfisis deshilachadas) CHEAT (Masa renal avascular) CHEETAH (Masa pélvica compleja) CHEST (Incidencia de metástasis pulmonares) CHIEF (Desarrollo anómalo de los huesos del pubis) CHIMP (Metástasis hepáticas hipervascularizadas) CHIPS (Material opaco en el intestino) CHOIR BOY (Nefrograma urográfico estriado) CHOW (Calcificación del disco intervertebral) CIA (Patrón retículo nodular + predominio en lóbulo inferior) 5 Bees Lick Pollen (Metástasis blásticas) 5 Ds (Artropatía neuropática) 5 M`S To PROoF (Esclerosis difusa) 5 P´s (Trombosis de las venas suprahepáticas) 5 T´s + CAD (Vascularización aumentada) CMV calcifications are circunventricular COAG (Nefrocalcinosis cortical) COBS (Adenoacarcinomas mucinosos) CODES (Ginecomastia) COME CHAT (Osteoartritis prematura) Common Bone Lesions Can Kill The Patient (Metástasis esqueléticas en el adulto) CONMAN (Silla turca con forma de "J") 1 970 769, 770 302 1177 956 754 21 159 321 16 304 248 611 885 1159 24 553 570 493 765 572 1029 657 321 1316 8 1164 1327 670 19 956 987 1169 246 549 157 67

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CRAP TRAP (Ensanchamiento de la articulación sacroiliaca) CRIER (Esofagitis aguda) CRITOE (Aparición de los centros de osificación del codo) CT BeComes MR (Metástasis hepáticas hemorrágicas) 4 B´s (Hernia de Bockdaleck) 4 H PM (Suprarrenales grandes bilateralmente) 4 H TAG MAP (Calcificación hepática) 4 M´s (Hernia de Morgagni) 4 P´s & TAIL (Enfermedad alveolar localizada) 4 T´s (Masas mediastínicas anteriores) CUM TRAPPIT RV (Derrame pericárdico) DAMM MALE SHAME (Festoneado vertebral posterior) DD-BD-BB-DD on T1 / T2 (Aspecto RM de la hemorragia intracraneal) DENSE LINES (Bandas metafisarias densas) DiaPOUR (Magaureter) DIATTOM (Diagnóstico diferencial de los trastornos óseos) DICTIONARIES (Síndrome de distrés respiratorio del adulto) DRIPP (Oligohidramnios) DS6 (Artropatía neuropática) Early OsteoArtritis (Osteoartritis precoz) ELECTS (Patología intersticial pulmonar con aumento de volumen) EPIC (Atelectasia discoide) EPOCH (Ensanchamiento de la sínfisis del pubis) Ever Grave CerebelloPontine Angle Masses (Tumor en el ángulo pontocerebeloso) Every Other Runners Feels Crampy Pain On Moving (Sarcomas según la edad) FAT CHANCE (Hemitorax opacificado) Fat Hila Suck (Adenopatía hiliares unilaterales) FECAL P (Causas de aneurismas cerebrales múltiples) FEEL THE CLAMP (Lesión costal expansiva) FEEMHI (Lesiones líticas múltiples) 16 FEMALE (Lesión tumoral diafisaria) fems (Mucocele) FETISH (Vértebra plana) FOG MACHINES (Lesiones óseas en burbuja) FOG P (Riñones grandes bilateralmente) FOLD (Infiltrados pulmonares difusos en el paciente inmunodeprimido) 13 528 243 14 1159 557 24 1090 45 956 650 1182 880 650 542 582 786 244 387 3 1181 1 701 1310 67 171 546 556 24 314 10 554 587 352 31

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FUSED (Síndrome de Zollinger-Ellison) G. WILLIAMS (Pliegues intestinales irregulares, engrosados ± dilatación) GAL (Lesiones cerebrales con refuerzo anular que cruzan el cuerpo calloso) GAME BEG (Complicaciones de la colecistitis) GAMES PAGES (Tumor maligno lucente en un dedo) GAMMA WARPS (Enfermedad pulmonar macronodular) GEM MINER CO (Anomalías fetales asociadas a elevación de la AFP) GG CHAT (Aumento de la atenuación hepática) GIVE INFARCTS (Necrosis avascular) GLAD PAST (Signos de degeneración de osteocondroma) Glomerulary Filtration Rate May Give Answers (Anatomía suprarrenal) GO APE (Lesión destructiva de los elementos vertebrales posteriores) H HITLER (Aumento de la captación del radiotrazador en el tiroides) H LEMMON (Destrucción ósea apolillada) H MITTE (Disminución / ausencia de captación del radiotrazador en el tiroides) HA GUIDI (Falsos positivos en la MN del divertículo de Meckel) HABIT5 (Masa en el mediastino medio) HAD IT (Tamaño anormal de la placenta) HALL (Vejiga urinaria con forma de pera) HAM (Cuerpo vertebral con forma de bala) HAM HOP (Calcificación renal distrófica) HAM TV Station (Nódulos pulmonares calcificados) HAUL (Colección liquida pararrenal) Heavy Cretins Sift Scurriously through Rickety System (Bandas metafisarias densas) HELP (Reticulaciones finas, difusas, agudas) HELP MFT HOLE (Lesión lítica solitaria en el cráneo) HERE (β-HCG positiva sin embarazo intrauterino) HIDE FACTS (Enfermedad intersticial generalizada) HIPFAM (Aumento del grosor del cráneo) HIPS RDS (Pulmón en panal) HIRT (Destrucción de la articulación temporomandibular) HITCH (Calcificaciones esplénicas) HORSE (Artritis con desmineralización) Hyperechoic Focal Masses Affecting the Liver (Masa hepática ecogénica solitaria) I GET UP (Gas en el árbol biliar) I HEAR (Infiltrados pulmonares en el neonato) I´M ASHAMED (Lesiones intramedulares) I´M Slow (Afectación muscular en la enfermedad de Graves orbitaria) ITHACANS (Hemorragia Intracraneal) I2 CHANGE FAST (Infiltrado alveolar agudo) JAP LARD (Subluxación atlantoaxoidea) LACS (Masas bilaterales en las glándulas lacrimales)

1143 1020 305 929 29 551 1307 876 168 174 1200 249 490 12 491 1076 583 1313 1184 246 1176 569 1280 3 547 238 1325 546 236 551 233 892 22 878 883 565 252 466 301 541 251 459

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LADS (Signo de la doble burbuja) LC GOES (Metástasis hepáticas quísticas) L´CHAIM (Lesión esplénica) LEMON (Tumores de células redondas) LETTERS MC (Anillo esofágico) LIFE Lines (Reticulaciones finas, difusas, crónicas) LINING (Líneas radiolucentes trasversales metafisarias) LO VISHON (Masa orbitaria en el niño) LOBULATING (Complicaciones del estómago postoperado) LOST FROM CHOMP (Vértebra de marfíl) LUCIFER M (DD entre enfermedad de Crohn y colitis ulcerosa) M FOR MARINE (Ausencia del ala mayor del esfenoides) MA CAT (Enanismo rizomiélico) Ma McCae & Co. (Fracaso cardiaco congestivo + cardiomegalia) MABEL (Tumores encefálicos extraaxiales) MaCK ClaN (Múltiples lesiones en "ojo de buey" en la pared intestinal) MAD COP (Engrosamiento de la almohadilla del talón) MAGIC DR (Lesiones cerebrales con refuerzo anular) MALTS (Nódulos pulmonares pequeños) MAMA N (Lesión intradural extramedular) MAN (Vascularización pulmonar normal + corazón de tamaño normal) MANDELIN (Lesión epidural extramedular) MARCH (Nefrocalcinosis) Mary Tyler Moore Likes Lemon (Densidades pleurales múltiples) MA´S TACO in an SH (Dilatación esofágica difusa) MATCH (Metástasis cerebrales hemorágicas) MEAN (Coriocarcinoma) MEATFACE (Obstrucción bronquial) MEGO (Tumores del SNC que metastatizan fuera de él) MEGO TP (Siembra a través del LCR de neoplasias intracraneales) Mel Met Rita Mending Hems on Poor Charlie´s Grave (Lesión intraconal) MELD (Aumento de tamaño de la glándula lacrimal) MI MCA (Microcolon) MILERS (Destrucción del extremo medial de la clavícula) MILL P3 (Múltiples defectos de repleción en el colon) MIS (Falsos negativos en la MN del divertículo de Meckel) MISME (Neurofibromatosis con neurinomas ópticos bilaterales) MISTER (Estenosis ureteral) MOLD (Lesión extraconal - extraorbitaria) MUSIC (Causas de pericarditis aguda) My Mother Eats Chocolate Fudge Often (Tumores óseos malignos con afectación de

1322 957 893 10 1001 548 7 455 1010 247 1072 239 18 765 312 1031 33 304 570 252 773 252 1175 595 998 427 1363 559 312 284 453 459 1027 32 1029 1076 435 1181 454 850

6

partes blandas) NASAL PIPE (Masa en la nasofaringe) NAVEL (Contenido del triángulo femoral) Nelson´s X: 1, 7, 10, 11 años (Centros de osificación del codo) NMR CT (Calcificaciones intraoculares) OMPHALOCele (Onfalocele) OPA (Ramas del segmento supraclinoideo de la ACI) P LARD (Erosión odontoidea) P 2 TETT (Disminución del flujo sanguíneo pulmonar con cianosis) PALS GET MOD (Infiltrado alveolar crónico) PAM the HAM (Hidrocefalia con presión normal) PANTS (Defectos de repleción en la vesícula) PERIOSTAL SOCKS (Reacción perióstica en la infancia) PETER´s DIAPER SPLASH (Acroosteolisis adquirida) PF ROACH (Impresión basilar) PINEEAL (Calcificaciones intracraneales) Ping Pong Is Though To Teach (Signo metacarpiano) PLAN MY HAM (Masa suprarrenal unilateral) PLASTIC RAGS (Necrosis avascular) Please Don´t Eat Stale Tua Fish Sandwiches Every Morning (Enfermedad retículo nodular) Please Helen Lick My Popsicle Stick (Masa hiliares bilaterales) Please, Please, Please, Study Light, Don´t Get All Uptight (Infiltrado perihiliar en alas de murciélago) Please Put A Hot-Light At The Sithouse Frist (Enfermedad difusa del espacio aéreo) PLUMP FACIES (Opacificación sinusal + expansión / destrucción) POEM (Artritis que afectan a las articulaciones interfalángicas distales) PONGS (Artritis sin desmineralización) POOF (Pseudofracturas) PORK CHOPS I (Huesos wormianos) POSTCARD (Necrosis papilar) PROT (Protusión acetabular) PSALM II (Improntas digitales en colon) PSALMS (Infarto esplénico) PUBLICS (Defectos de repeción en el remanente gástrico) RATI (Área lítica en un hueso plano) REDS (Infiltrado pulmonar periférico en ala de murciélago inversa) Remember the P´s (Íleo adinámico) RICKETS (Raquitismo) 22 198 236 1247 24 1024 953 1012 238 558 995 202 7 240 302 28 1182 168 549 588 558 541 481 23 11 481 806 45 456 1385 336 249 771 542 402 890 9

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RIP R HIP (Riñón pequeño unilateral) rotos (Agujeros de la base del cráneo) ROWE (Metástasis pulmonares en la infancia) S-lesions (Anquilosis de las articulaciones interfalángicas) S and M (Cálculos urinarios frecuentemente asociados a infección) SAC (Lesión lítica a ambos lados de una articulación) SALTR (Clasificación de Salter-Harris) SATCHMO (Masas paraselares) SCARED CELL-MATE (Estenosis cólica localizada) SCRITT (Calcificación de la pared vesical) 6 C´s & 2 P´s (Defectos de repleción en el sistema colector renal) Several Kinds Of Horribly Nasty Tumors Leap Promptly To Bone (Metástasis óseas) Shaggy Sue Made Loving A Really Wild Fantasy Today (Nódulo pulmonar velloso) SHAMPOO DIRT (Hipercalcemia) SHAVIT (Obstrucción mecánica del intestino delgado en adultos) SHIPS BOATS (Pulmón en panal) SHIRT CAP (Fibrosis pulmonar superior) SHIRT Pocket (Afilamiento del extremo distal de la clavícula) SHITE (Cráneo en "cabello erizado") SHOOT (DDx delNódulo de Schmorl) SITS (Músculos del manguito de los rotadores) SITS (Gas en el árbol biliar) SLAM DA PIG (Nódulos y masas pulmonares múltiples) SLIMRAGE (Estenosis gástrica) SMUX (Cálculos urinarios no radioopacos) Some Lovers Try Positions That They Can´t Handle (Huesos del Carpo) SOS (Intestino delgado dilatado, con pliegues normales) SPACEMON (Lesión sacra destructiva) SPADE (Estenosis esofágica inferior) SPAR BIT (Fusión de la columna cervical) SPATS DID (Retraso del tránsito del intestino delgado) SPICER (Estrechamiento antral) Squamous Cell Metastases Tend to Cavitate (Metástasis cavitadas) STABS (Membrana intrauterina en el embarazo) STALLAG (Infiltrado alveolar crónico) STARFASH (Lesión mamaria estrellada / espiculada) TAFT (Calcificación pleural) TARDI (Polihidramnios) TEACH (Masa cerebral avascular) TEMPEST (Enfermedad nodular difusa fina + nódulos miliares)

1159 259 671 25 1300 16 116 321 1026 1185 1171 156 571 1156 992 551 553 32 237 246 44 983 570 1006 1300 45 1018 16 1002 249 1020 1006 671 1311 542 724 596 1310 313 550

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TEST MAN (Trombosis de la vena renal) The Alphabet (Edema pulmonar no cardiogénico) THE CHEST SET (Causas de neumotórax) THE CLIP (Coriocarcinoma) The Furry Cat Hit My Dog (Aplasia / Hipoplasia radial) 3 C´s (Condrocalcinosis) 3-6-9-12 (Calibre intestinal normal) TICCS BEV (Cor pulmonale) Tom, Dick and Harry (Tendones posteriores de la pierna) TOP DOG (Deformidad en matraz de Erlenmeyer) TORE ME (Secuestro en botón en el cráneo) Toxoplasma calcifications are intraparenchymal TRINI (Engrosamiento pleural) TRUE TETRA TRICK (Arco aórtico derecho) U DOPA (Edema pulmonar sin cardiomegalia) VA BADD TU BADD (Obstrucción duodenal) VACTERL (Fístula traqueoesofágica) VASCULAR (Abruptio placentario) VEIN (Feocromocitoma) VINTS (Colitis isquémica) Wacky, wobbly and wet (Hidrocefalia a presión normal) WHAT causes HCC? (Carcinoma hepatocelular) What Is His Main Aim? Lay Eggs, By God (Nodularidad del intestino delgado, con malabsorción) WHIP A DOG (Condrocalcinosis) YES CT (Tumores testiculares de células germinales) ZEAL VOLUMES C3P3 (Pliegues gástricos engrosados) Zits, fits nitwits (Esclerosis tuberosa)

1285 562 579 1363 19 26 1043 774 48 20 239 302 596 778 561 991 1055 1352 1230 1069 402 915 1038 26 1289 1009 375

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ESTADÍSTICA
INCIDENCIA: Número de personas afectadas por 100.000 habitantes por año. PREVALENCIA: Número de casos existentes por 100.000 habitantes en una fecha dada. MORTALIDAD: Número de muertes por 100.000 habitantes por año. FATALIDAD: Número de muertos por número de personas enfermas. Matríz de Decisión: GOLD STANDARD Normal T Normal VN E Anormal FP S Subtotal DT Especificidad

Anormal FN VP D+ Sensibilidad

Subtotal TT+

Vpn Vpp Precisión

VP (verdadero positivo) = Test positivo en un sujeto enfermo. FP (falso positivo) = Test positivo en un sujeto no enfermo. FN (falso negativo) = Test negativo en un sujeto enfermo. VN (verdadero negativo) = Test negativo en un sujeto no enfermo. T+ = Resultado anormal del test. T- = Resultado normal del test. D+ = Sujetos enfermo. D- = Sujetos no enfermos. SENSIBILIDAD: = Habilidad para detectar una enfermedad. = Probabilidad de obtener un test anormal para una enfermedad dada. = Número de test positivos correctos / número con enfermedad = Cociente verdadero positivo = VP / (VP + FN) = VP / D+. • Columna D+ en la matriz de decisión. Independiente de la prevalencia. ESPECIFICIDAD: = Habilidad para identificar la ausencia de enfermedad. = Probabilidad de tener un test negativo para una enfermedad dada. = Número de test negativos correctos / número sin enfermedad. = Cociente verdadero negativo = VN / (VN + FP) = VN / D• Columna D- en la matriz de decisión Independiente de la prevalencia. PRECISIÓN: = Número de resultados correctos en todos los test. = Número de test correctos / número total de test. = (VP + VN) / (VP + VN + FP + FN) = (VP + VN) / total. Depende mucho de la proporción entre sujetos enfermos y no enfermos en la población

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estudiada. No es válida para la comparación de test. Ejemplo: Dos test con la misma precisión del 90%: Test A:
GOLD STANDARD Normal T E S T Normal Anormal Subtotal 90 10 100 Anormal 10 90 100 Subtotal 100 100 200

Test B:
GOLD STANDARD Normal T E S T Normal Anormal Subtotal 170 0 170 Anormal 20 10 30 Subtotal 190 10 200

VALOR PREDICTIVO POSITIVO (VPP): = Precisión positiva del test. = Probabilidad de que un resultado positivo identifique realmente la presencia de enfermedad. = Número de test positivos correctos / número de test positivos. = VP / (VP + FP) = VP / T+. • Fila T+ en la matriz de decisión. Depende de la prevalencia. Para una especificidad y sensibilidad dada, el VPP aumenta al aumentar la prevalencia. Para una prevalencia dada, el VPP aumenta al aumentar la especificidad.

VALOR PREDICTIVO NEGATIVO (VPN): = Precisión negativa del test. = Probabilidad de que el resultado negativo de un test identifique realmente la ausencia de enfermedad. = Número de test negativos correctos / número de test negativos. = VN / (VN + FN) = VN / T• Fila T- en la matríz de decisión. Depende de la prevalencia. Para una sensibilidad + especificidad dadas, el VPN aumenta al disminuir la prevalencia.

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Para una prevalencia dada, el VPN aumenta al aumentar la sensibilidad. RAZÓN FALSO-POSITIVO: = Proporción de pacientes no enfermos con un resultado anormal del test. • Columna D- en la matríz de decisión. = FP / (FP + VN) = FN / D= 1 - especificidad = (VN + FN - VP) / (VP +FN). RAZÓN FALSO-NEGATIVO: = Proporción de pacientes enfermos con un resultado normal del test. • Columna D+ en la matríz de decisión. = FN / (VP + FN) = FN / D+. = 1 - sensibilidad = (VP - FN -VP) / (VP - FN). PREVALENCIA DE LA ENFERMEDAD: = Proporción de sujetos enfermos en el total de la población. = (VP + FN) / (VP + VN + FP + FN) = D+ / Total La sensibilidad + especificidad son independientes de la prevalencia. Afecta a los valores predicitivos + precisión de los resultados de un test. Ejemplo: Test A: Sensibilidad + especificidad del 90%:
GOLD STANDARD Normal T E S T Normal Anormal Subtotal 90 10 100 Anormal 10 90 100 Subtotal 100 100 200

VPN = 90%. VPP = 90%. Test B: Prevalencia del 10%, sensibilidad + especificidad del 90%:
GOLD STANDARD Normal T E S T Normal Anormal Subtotal 162 18 180 Anormal 2 18 20 Subtotal 164 36 200

VPN = 99%. VPP = 50% Test C: Prevalencia del 90%, sensibilidad + especificidad del 90%.

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GOLD STANDARD Normal T E S T Normal Anormal Subtotal 18 2 20 Anormal 18 162 180 Subtotal 36 164 200

VPN = 50%. VPP = 99% CARACTERÍSTICAS DEL RECEPTOR OPERATIVO (ROC): = Gráfica curvilínea generada al trazar la razón VP como función de la razón FP para un número de diferentes criterios diagnósticos (que varían desde definitivamente normal a definitivamente anormal). Eje X = Razón verdadero positivo = Sensibilidad. Eje Y = Razón falso positivo = 1 - especificidad; valores inversos en el eje X producen una

"curva de sensibilidad - especificidad" idéntica. Utilización: Las variaciones en los criterios diagnósticos se presentan como un continuo de respuestas que varían desde definitivamente anormal a equívoco a definitivamente normal debido a la subjetividad + sesgo de cada radiólogo. Interpretación: ¡El aumento de la sensibilidad conduce a una disminución de la especificidad!. ¡El aumento de la especificidad conduce a una disminución de la sensibilidad!. El punto mas sensible es aquél en el que la razón VP es mayor. - Equivalente a la "sobrelectura" pero utilizando criterios diagnósticos menos restrictivos (todos los hallazgos se leen como anormales).

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El punto mas específico es aquél en el que la razón FP es menor. - Equivalente a la "sublectura" al utilizar criterios diagnósticos mas estrictos (todos los hallazgos se leen como normales). La curva ROC que se aproxima al eje Y representa el mejor test diagnóstico. No tiene en cuenta la prevalencia de la enfermedad en la población. Kappa (Κ): Mide la concordancia entre los resultados de un test y el gold standard. ¡Análogo al coeficiente de correlación de Pearson (r) para datos continuos!. GOLD STANDARD M2M´2 M3M´3 M4M´4 M1 A1 T M2M´1 M2M´3 M2M´4 M2 A2 E M3M´1 M3M´2 A3 M3M´4 M3 S M4M´1 M4M´2 M4M´3 A4 A4 T M´1 M´2 M´3 M4M´4 N P SUB c = { SUM SUB 1 SUP 4 MM´ { P SUB o - P SUB c } κ = } OVER N SUP 2 OVER { 1 - P SUB c } P SUB 0 = { OVER N SUB 1SUP 4 A }

Ejemplo: k = 0,743 GOLD STANDARD 18 3 T 2 28 E 1 4 S 0 0 T 21 27 Valor predictivo de k: 0,00 - 0,20: Pequeño o ninguno. 0,20 - 0,40: Ligero. 0,40 - 0,60: Grupo. 0,60 - 0,80: Algo individual. 0,80 - 1,0: Individual. LÍMITE DE CONFIANZA: = Grado de certeza de que la proporción calculada para una muestra de un tamaño determina do esté dentro de un rango específico (teorema binomial). Análoga a la media ± 2 DS. EPIDEMIOLOGÍA CLÍNICA. = Aplicación de principios + métodos epidemiológicos a los problemas encontrados en la medicina clínica con el propósito de desarrollar + aplicar métodos de observación clínica que puedan llevar a conclusiones clínicas válidas. Epidemiología = Rama de la ciencia médica relacionada con la incidencia, distribución, 0 5 20 5 30 0 2 3 17 22 21 29 28 22 100

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control de una enfermedad en una población definida. TÉCNICAS DE SCREENING. Cuestión principal: ¿La detección precoz de una enfermedad puede influir de manera positiva en su evolución natural?. Medición de los resultados: La detección precoz + un tratamiento efectivo deben disminuir la morbilidad + mortalidad; es decir, aumentar los índices de supervivencia. Sesgos: Tiempo de adelanto = Intervalo entre la detección de la enfermedad con el screening + tiempo habitual de manifestación clínica; el diagnóstico precoz siempre parece mejorar la supervivencia en al menos este intervalo, incluso cuando el tratamiento es inefectivo. Duración = Diferencias en las velocidades de crecimiento de los tumores: (a) Tumores de crecimiento lento, existen durante un prolongado periodo de tiempo antes de manifestarse, aumentando por lo tanto la posibilidad de detección. (b) Tumores de crecimiento rápido, existen durante un corto periodo de tiempo antes de manifestarse, proporcionando po tanto menor oportunidades para detectarlos en el screening. "Cánceres de intervalo" = Los detectados clínicamente entre los exámenes clínicos programados en el screening son probablemente tumores de crecimiento rápido; los pacientes con tumores detectados mediante los test de screening pueden tener un mejor pronóstico que aquellos con cáncer de intervalo. Auto selección = Decisión de participar en un programa de screening; habitualmente tomada por los pacientes mejor educados + con mayores conocimientos + mas preocupados por la salud; debe esperarse que los índices de mortalidad por causas no cancerosas sean menores que en la población general. Sobrediagnóstico = Detección de lesiones de malignidad dudosa, por ejemplo cáncer in situ, que nunca se habían diagnosticado sin el screening y que tienen un pronóstico excelente. ENSAYOS ALEATORIOS. Diseño: Dos ramas formadas por (a) grupo de estudio y (b) grupo de control con pacientes asignados a cada rama de manera aleatoria. Punto final: Diferencia entre los índices de mortalidad de ambos grupos. Potencia: El estudio debe tener el suficiente tamaño + duración como para detectar una diferencia, si es que existe; análoga a la sensibilidad de los test diagnósticos. Impacto en el tamaño efectivo de los grupos: Complianza = Proporción de mujeres citadas para la rama de screening del ensayo y que se someten a él. Contaminación = Proporción de mujeres citadas para el grupo de control del ensayo que se someten a screening. ESTUDIOS CASO-CONTROL. Investigación retrospectiva que es mucho menos costosa, consume menos tiempo y es más fácil de realizar. (a) Determinar el número de mujeres muertas por cáncer de mama. (b) Elegir el mismo número de mujeres, de edad comparable, que no han muerto por cáncer de mama. (c) Determinar el número de mujeres que fueron estudiadas y no estudiadas en ambas

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ramas. Cálculo del índice de ventaja = ad / bc:
Casos de muerte por cáncer de mama Screening Sin Screening a c Controles no muertos por cáncer de mama b d

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MATERIALES DE CONTRASTE HIDROSOLUBLES
Monómeros Iónicos. = Sales monoácidas compuestas por derivados del ácido benzoico con tres atómos de hidrogeno reemplazados por átomos de iodo y otros 3 átomos de hidrógeno sustituidos con cadenas amino simples en solución: Fuerte ácido orgánico que se disocia (ioniza) completamente en iones cargados negativamente / cationes Cationes conjugados: (1) Sodio. (2) Metilglucamina (meglumina). (3) Combinación de los anteriores. Concentración de yodo: Hasta 400 mg/mL. Razón yodo-partícula: 3:2 o 1,5:1.

Osmolaridad: 1400 - 2100 mOsm/kg = Material de contraste hiperosmolar (MCHO). Monómero Iónico

Dímeros Iónicos. Construcción: Dos anillos de benceno yodados, uno de los cuales contiene un grupo carboxil iónico, los anillos de benceno están conectados por una cadena amino lateral común. Conjugación con: Sodio + meglumina. Compuesto: Ioxaglato (el único disponible) Concentración de yodo: 320 mg/mL. Razón yodo - partícula: 6:2 o 3:1. Osmolaridad: 600 mOsm/kg = Material de contraste de baja osmolaridad (MCBO).

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Dímero Iónico (Ioxaglato)

Monómeros No Iónicos. Construcción: Sustitución del grupo carboxilo del ácido benzoico por una amida; las cadenas laterales se han modificado añadiendo grupos 5 - 6 hidroxil que permiten la hidrosolubilidad. Concentración de yodo: Hasta 350 mg/mL. Razón yodo - partícula: 3:1.

Monómero no Iónico (Iohexol)

Compuestos: Iodecol. Construcción: Contienen hasta 12 grupos hidroxilo. ioversol. . iopental. Dímeros No iónicos.10 Monómero no Iónico (Ioversol) Monómero no Iónico (Iopamidol) Compuestos: Iohexol. ioxilan.796 mOsm/kg. iotroliodixanol. Osmolaridad: 616 . iopamidol. iopromida.

Esto disminuye las propiedades de unión a proteínas + tejidos haciendo que el compuesto sea mas inerte biológicamente. mayor es el tamaño + mayor viscosidad + mayor hidrofilidad. (b) MCHO que solo contienen meglumina: √ Mejor distensión del sistema colector (debido a la menor reabsorción tubular de agua). Concentración: 60% del peso. Cuanto mayor es el número de grupos hidroxilo.11 Dímero no Iónico (Iotrolan) Razón yodo .7 5. (a) MCHO que contienen sodio: √ Menor distensión del sistema colector. . ANGIOGRAFÍA. (c) MCBO: √ Nefrograma mas denso + pielograma ligeramente mas denso que los MBHO (debido a la mayor concentración tubular). (b) Reducida con MCHO / MCBO con una concentración ≤ 30%.1 La osmolaridad del plasma humano es de 290 mOsm/kg.partícula: 6:1. PROPIEDADES FISICOQUÍMICAS DE LOS MATERIALES RADIOGRÁFICOS MAS FRECUENTEMENTE UTILIZADOS.76%. La incidencia global de reacciones adversas de tipo alérgico es (por razones desconocidas) mucho menor cuando el material de contraste se utiliza por vía intraarterial que por vía intravenosa. Material de Contraste Monómeros iónicos Dímeros iónicos Monómeros no iónicos Dímeros no iónicos Renografín® -60 Hypaque®-60 Conray®-60 Hexabirx® Omipaque®-300 Isovue®-300 Optiray®-300 Iotrol®-300 Compuesto Diatrizoato Na-meglumina Diatrizoato Na-meglumina Iotalamato de meglumina Ioxaglato Na-Meglumina Iohexol Iopamidol Ioversol Iotrolan mOsm/kg H2O 1420 1415 1500 600 672 616 702 -310 DE CONTRASTE mg yodo/ml 292 282 282 320 300 300 320 300 Viscosidad 4 4 4 7.5 6. Osmolaridad: Hipo / isoosmolar.8 9. UROGRAFÍA EXCRETORA. Sensación de calor: (a) Intensa con los MCHO con una concentración de 60 .3 4.

• Nauseas. • Dolor articular.9% con MCHO diluido / MCBO. La administración de 10 .11. prurito. • Cefalea.04 23. • Dolor abdominal.12 VENOGRAFÍA. Reacciones idiosincrásicas (= anafilactoides). diarrea. Reacciones no idiosincrásicas (= relacionadas con la dosis). Causa: Desconocida.22 0. (b) 5% con MCHO al 40% / MCBO 300 mg/mL. • Edema facial / laríngeo.40 6. C. • Broncoespasmo.90 19.80 1. escalofríos. vómitos. A. • Picores.70 7. © Discrasias sanguíneas. Reacciones tardías: • Rash eritematoso.10 0. Trombosis venosa profunda postflebografía: (a) 26 .80 16 .48% con MCHO al 67%. 2.20 4. a través del punto de inyección. (d) Feocromocitoma .70 12. depresión. B. fatiga.200 mL de dextroxa al 5% en agua / dextrosa al 5% en suero salino al 0.50 mg de lidocaína / 50 ml de material de contraste disminuye el disconfort del paciente. • Colapso circulatorio. Causa: Efecto directo quimiotóxico / hiperosmolar.44 4. FACTORES DE RIESGO E INCIDENCIA DE LAS REACCIONES ADVERSAS A LOS MATERIALES DE CONTRASTE DE ALTA Y BAJA OSMOLARIDAD. colapso respiratorio. • Edema pulmonar. TIPO DE REACCIÓN Incidencia Global Australia (Palmer y cols) Estados Unidos (Wolf y cols) Japón (Katayama y cols) Reacciones adversas severas Alergias severas a drogas. • Pérdida de apetito.45% / suero salino heparinizado. 1. constipación.70 3.2 (a) Patología renal. (b) 0.20 0. (b) Patología Cardiaca. • Colapso cardiovascular. alimentos etc Asma Reacciones repetidas al material de contraste Procesos médicos subyacentes importantes MCHO (%) MCBO (%) 3. síntomas griposos. • Arritmia cardiaca. trastorno del sabor. ¡La infusión de 150 . • Fracaso renal. Disconfort o presión o calor en pie / pantorrilla: (a) 24% con MCHO al 60%. prurito.1 . • Fiebre. REACCIONES ADVERSAS A LOS CONTRASTES. inmediatamente después de la exploración disminuye la probabilidad de TVP!.

40% de la población tiene un riesgo elevado de reacciones adversas al material de contraste!. . ¡Los índices de mortalidad por las reacciones al contraste son demasiado pequeñas tanto en los MCHO como en los MCBO. para ser estadísticamente significativas!.13 ¡Aproximadamente el 20 .

Sedantes.3 mL subcutáneos. A. nauseas. Inhaladores con dosis controlada de broncodilatadores β-adrenérgicos. 9. isquemia miocárdica. Dopamina. Viales de cristal de 1 mL de epinefrina 1:1. IRRITATIVO: 50 mg de difenhidramina VO / IM o 25 mg de hidroxina VO / IM. 2. 6. vómitos. Cx: Angina. Demerol Cx: Depresión respiratoria. Aminofilina. • Comezón = Prurito. Soluciones cristaloides como el suero salino al 0. Acción: Vasoconstricción. infarto de miocardio. C. Epinefrina (1:1. • Picor = Urticaria. Agentes α y β adrenérgicos. 3. temblores. Cx: Arritmia. cefalea.000) 0. 250 mg en 10 mL de dextrosa al 5%. Cojer vía IV + mantener abierta (con suero salino normal / lactato de Ringer). • Angoedema facial (= edema subcutáneo no prurítico de párpados / peroral). Metaproterenol. • Dificultad respiratoria (inconsecuente).000. Difenilhidramina. A. SUAVE: Difenhidramina 50 mg. URTICARIA SEVERA: Difenhidramina / hidroxicina. • Edema laríngeo (poene en peligro la vida). 5.9%. . DISTRES RESPIRATORIO. Atropina. REACCIÓN DÉRMICA AL CONTRASTE. Terbutalina 4. SUAVE: Nada (¡Los picores dispersos no necesitan tratamiento!).14 TRATAMIENTO DE LAS REACCIONES ADVERSAS AL CONTRASTE MEDICACIÓN ÚTIL: 1. Jeringas precargadas de 10 mL de epinefrina 1:10. aumentan el gasto cardiaco. 7. Antagonistas H2 = Antihistamínicos.000. • Broncoconstricción (pone en peligro la vida). Hidroxina. • Enrojecimiento. Oxígeno (administración mediante mascarilla / gafas nasales). Hidroxietil almidon (coloide de alto peso molecular). B. 8. Expansores de volumen.

Si la ansiedad exacerba el broncoespasmo. REACCIÓN ANAFILACTOIDE.000 mL de dextrosa al 5%. Desinflar el balón y retirar la cánula (si se produce durante un EO).1.3 mL subcutáneos. sedación con 5 . Control ECG y de presión venosa central. Si persiste la hipotensión: Dopamina IV 5 .10 mg IV de Demerol.7 mg IV de atropina cada 5 minutos hasta 2 . Posición de Trendeleburg + elevación d elas piernas. Si persiste: Metaproterenol / terbutalina en inhalador con control de dosis.000) 0. Excesiva vasoconstricción por la epinefrina IV: 3 µg/kg/min de nitroprusiato sódico (50 mg en 500 . 50 mg. Paciente con bloqueantes del canal del calcio (por ejemplo nifepidina. Oxígeno. Cx: Hipotensión . Epinefrina (1:10. • Hipotensión (presión sanguínea sistólica < 80 mmHg). equipo resucitados + unidad de cuidados intensivos. hasta un máximo de 1 mL. Si los síntomas persisten. 500 mg IV. • Pérdida de consciencia. A. diaforesis.9% / expansor de volumen. puede repetirse después de 15 minutos. SUAVE: Expansores de plasma IV. • Taquicardia (pulso > 100). B. SEVERO: (añadir a lo anterior).15 Epinefrina (1:1. • Vértigo. • Bradicardia sinusal (pulso < 60) + hipotensión (presión sanguínea sistólica < 80 mmHg).2 .4 ml subcutáneos. nicardipina): Calcio IV. Infusión IV rápida de suero salino al 0.0.3 mg. C. 250 mg IV de aminofilina durante 15 .3 L/min. REACCIÓN VASOVAGAL.000) 1 mL IV. B. Hidrocortisona. B.1 mL/min = 10 µg/min). diaforesis. • Pérdida de consciencia. envuelto durante su utilización en papel de aluminio para protejer la solución de la luz) . Si no se tiene éxito puede ser necesario intubar. 200 . arritmia cardiaca. A. hasta 3 mL durante 5 minutos (velocidad de 0.5 mg IV de glucagón + posterior goteo lento de 5 mg de glucagón durante 60 min.30 minutos con cuidado.000) 0. SEVERA: Expansores de plasma IV. añadir: 0. TRATAMIENTO DE LOS PACIENTES PREMEDICADOS. • Vértigo. Oxígeno suplementario a 2 .10 µg/kg/min.400 mg IV de hidrocortisona. Epinefrina (1:1. Paciente con β bloqueantes: Si responde inadecuamente a la epinefrina: 1 .5 . Difenhidramina.0.

patología ulcerosa péptica. historia de alergia importante / asma severa. . Indicación: Reacción respiratoria severa previa al material de contraste. diabetes mellitus. 12 y 2 horas antes de la administración IV de contraste. 32 mg de metilprednisolona VO. Precaución en pacientes con: Tuberculosis activa.16 PROTOLOCO DE PREMEDICACIÓN ESTEROIDEA.

Enfermedad de Lesch-Nyhan. Metabólica: Hipervitaminosis D. colitis ulcerosa. envenenamiento con fósforo. enfermedad de Crohn. 3. Raquitismo. Mielofibrosis. Anemia de células falciformes (Sickle). RCIU B. fluorosis. 5. Hipopituitarismo. DISTROFIA = Alteración de la nutrición. Traumatismo Osteocondritis + necrosis isquémica. 6. Enfermedad de Noonan. Displasia cleidocraneal. Cardiopatía congénita. PATOLOGÍA SISTÉMICA: 1. A. Anemia. DISPLASIA = Alteración del crecimiento óseo. Trisomías. Meloreostosis. Procesos a tener en cuenta = "Analizar la patología ósea con un DIATTOM" Displasia + Distrofia. METABÓLICA: 1. 4. Enfermedad de Cushing. D. 3. Alteraciones del desarrollo. 7. Patología renal. hipotiroidismo. CONSTITUCIONAL: 1. 4. Osteoesclerosis Difusa. 4. 3. 2. tratamiento esteroideo. C. . Mnemotecnia: "5 M´S To PROof" Metástasis. 2. Malnutrición. Tumor + procesos pseudotumorales.1 SISTEMA MÚSCULO ESQUELÉTICO DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LAS ENFERMEDADES MUSCULOESQUELÉTICAS Gamut de Diagnóstico Diferencial de las Enfermedades Oseas. 6. Patología Metabólica. Patología GI: Enfermedad celíaca. Edad Ósea Retrasada. 2. Hipotiroidismo. Familiar. Enanismo metatrófico ESCLEROSIS ÓSEA. 5. Mastocitosis. 2. Infección. Cornelia de Lange. SÍNDROMES: 1. Hipogonadismo (síndrome de Turner). Diabetes mellitus.

10. quimioterapia. 1. 3. Osteopoiquilosis. 1. 1. Síndrome de William. A. 3. Lesión Osteoesclerosa Solitaria. Hiperostosis cortical Infantil. 2. 2. sarcoma de Ewing. (b) Tumor benigno: Defecto fibroso cortical / fibroma no osificante. Islote óseo. Sarcoma: Osteo-. Fluorosis Patología Osea Esclerosante Constitucional. 4. Lesiones Osteoescleróticas Múltiples. Osteoma. Osteopoiquilosis. Osteopatía estriada. E. Encondromatosis = Enfermedad de Ollier. mama). 8. 1. Metástasis osteoblásticas (próstata. Osteopetrosis. Displasia fibrosa. (a) Traumatismo: Formación de callo. A. 2. TUMOR BENIGNO. 5. Granuloma. Osteoblastoma. 9. Osteomas múltiples: Asociados a síndrome de Gadner. B. 3. tuberculosa. 5. condro-. . 2. Fase esclerótica de la enfermedad de Paget. 7. C. 2. 1. Picnodisostosis. 3. Osteopetrosis. Necrosis aséptica / isquémica / avascular. 1. Linfoma. ALTERACIÓN DEL DESARROLLO. Infarto óseo antiguo. FAMILIAR. Melorreostosis. Picnodisostosis. 3. EncondromaI / Osteocondroma. enfermedad de Paget. OTROS. 2. Fibroma osificante. por hongos. Enfermedad de Engelmann-Camurati. Absceso de Brodie. F. G. Enfermedad de Van Buchem. Melorreostosis. Paquidermoperiostosis. 1. 4. tumor pardo. VASCULAR. D. 4. TUMOR MALIGNO. INFECCIÓN / INFLAMACIÓN (infección crónica de bajo grado / infección curada). Osteomielitis crónica / curada: Bacteriana. 2. hormonoterapia. Osteomielitis esclerosante de Garré. 4. 6. LESIÓN ÓSEA CURADA. 1. © Tumor maligno: Metástasis líticas postradiación. Osteoma osteoide. Osteodistrofia Renal.2 Esclerosis Tuberosa. quiste óseo.

Picnodisostosis. fósforo. Osteopatía estriada. 8. 1. Tuberculosis. 8. Sífilis congénita. 3. Paget Mnemotecnia: "BLT PLT RSD RSD" Ingesta de Bismuto. B ENFERMEDAD SISTÉMICA. Osteopetrosis. Variante Normal. 6. Escorbuto (Scurvy) Raquitismo (Rickets): curado Enfermedad sistémica (Systemic) También: Variante normal. 2. Raquitismo Nunca tratado Hipotiroidismo prEcoz EScorbuto. (b) Líneas de crecimiento (después de la infancia). Ingesta de Plomo. envenenamiento con pLomo. 2. fósforo. Mnemotecnia: "Heavy Cretins Sift Scurrilously through Riquety Systems" Envenenamiento por metales pesados (Heavy): Plomo. Hiperostosis cortical infantil (Caffey). Osteopetrosis / Oxalosis.3 5. 7. 7. Infección (TORCH). Anemia de células falciformes / Talasemia 4. tratamiento con Metotrexate. Enfermedad Sistémica. Ingesta de Torio. Arsénico Elemental. Mnemotecnia. bismuto. Radiación. Sífilis. EScorbuto. Hipercalcemia Idiopática. Distrofia Simpática Refleja . Raquitismo. Leucemia. bismuto. Leucemia. Bandas Metafisarias Densas. Administración de Estrógenos a la madre durante el embarazo. 6. Cretinismo. Aspecto de Hueso dentro de Hueso = Formación endostal de hueso nuevo. "DENSE LINES" Intoxicación con Vitamina D. anemia de células falciformes. Toxicidad D (vitamina D). (a) Vertebras torácicas y lumbares (en niños). congénita. Acromegalia. Normal. 1. Displasia epifisaria múltiple = Enfermedad de Fairbank. Esclerosis tuberosa. 9. Petrosis (osteopetrosis). Condrodistrofia calcificante congénita = Epífisis punteadas congénitas. 5. Mastocitosis = Urticaria pigmentosa.

osteoporosis regional migratoria de las extremidades inferiores.000 . Tratamiento Medicamentoso. Osteoporosis juvenil: < 20 años. C. Osteoporosis senil: > 60 años. hiperplasia medular secundaria a anemia hemolítica.10 mrem. Zona: Columna. Disminución / igualdad / aumento del hueso trabecular de la columna.40 años. calcáneo. Trastornos Nutricionales. subperióstica). endostal. 2. fosfatasa alcalina plasmáticos. alcoholismo. hiperparatiroidismo. Incidencia: 7% de las mujeres entre los 35 . Hiperparatiroidismo. hepatopatía crónica. Osteoporosis postmenopausica: > 50 años (densidad mineral del hueso trabecular 40 . frecuentemente normales. rápida pérdida en el esqueleto apendicular. eunucoidismo). J. mieloma múltiple. diabetes mellitus. (La pérdida ósea comienza precozmente. Endocrinopatía. D. 2. • Calcio. • La hidroxiprolina puede estar elevada durante la fase aguda. evoluciona mas rápidamente en mujeres). fósforo. embarazo. nefrosis. vitamina A. Etiología: A. Precisión: 2 .000 U durante > 6 meses).30. G. = Disminución de la densidad ósea Categorías: 1. fémur. H. Osteodistrofia renal. Osteomalacia = Inframineralización osteoide. Atrofia de Sudeck. 1 de cada 3 mujeres > de 65 años. kwashiorkor. 3. hipogonadismo (síndrome de Turner. Heparina (15. déficit de calcio. K. Homocistinuria.40 años. Osteoporosis del adulto: 20 . Sustitución de la Médula Ósea. hambre). artritis reumatoide. esteroides. Infiltración por linfoma / leucemia. . Procesos Congénitos. acromegalia.4%. 4.50% menor en mujeres mayores que en jóvenes) 4. F. Enfermedad de Cushing. Radioisótopo I-125 Zona: Radio distal (= densidad ósea de la muñeca). 2. metotrexate. 1. Inmovilización = Osteoporosis por desuso. Osteoporosis localizada. I. Precisión: 1 . Osteoporosis = Disminución de la masa ósea de composición normal. osteoporosis transitoria de la cadera. déficit proteico (malnutrición. anorexia nerviosa. metástasis difusas. Mieloma múltiple / metástasis difusas. secundaria a: a): Reabsorción ostecoclásica (85%) (trabecular. Disminución progresiva de la densidad ósea a un ritmo del 8% en mujeres y un 3% en hombres. Osteogénesis imperfecta (la única osteoporosis con arqueamiento). intracortical. Técnica: (1) Absorcionmetría de fotón único: Mide principalmente el hueso cortical de los huesos apendiculares. 3. Dosis: 2-3 mrem. Escorbuto. Enfermedades del Colágeno. b): Reabsorción osteolítica (15%). debe reservarse para pacientes < de 65 años debido a la interferencia de osteofitos y calcificaciones vasculares. hipertiroidismo. Dosis: 5 . Osteoporosis = Disminución de la producción osteoide. enfermedad de Addison. Idiopática. 1. (2) Absorcionmetría de fotón dual: Fuente de energía radioactiva con dos picos fotónicos.4 OSTEOPENIA. B.3%. E. Radioterapia.

Difenilhidantoina (interfiere la acción de la vitamina D en el intestino). costillas. suplementos de hormona paratiroidea.3 . fluoruro sódico. @ Columna √ Disminución de la densidad radiográfica. (2) Alteración del metabolismo de la vitamina D: . estrógenos.800 mrem. √ Disminución de la altura vertebral. √ Estrías verticales (= adelgazamiento relativo de las trabéculas transversales con acentuación relativa de las trabéculas verticales a lo largo de las líneas de esfuerzo).Patología tubular renal crónica. Dosis: < 3 mrem. √ Osteopenia yuxtaarticular con predominio óseo trabecular. (a) Energía Única: 300. (2) Facturas en zonas que contienen hueso cortical + trabecular (cadera) en la osteoporosis senil. . con escasa formación de callo (DDx: Formación exuberante de callo en la osteogénesis imperfecta + síndrome de Cushing). difosfatos. Etiología: (1) Déficit en la dieta de vitamina D3 + ausencia de irradiación solar.10%. Rx: Calcitonina. (b) Energía Dual: 750 . . muñeca) en la osteoporosis postmenopausica.30%. Precisión: 5 . √ Acuñamiento. muñeca. √ Deformidades por compresión. húmero proximal. cuello femoral.500 mrem. √ Ausencia de osteofitos Cx: (1) Fracturas en zonas ricas en hueso trabecular (por ejemplo vértebras. El tubo de rayos X produce en un espectro de energía con dos picos Zona: Columna. √ Vertebra bicóncava.L3. otras zonas. Las radiografías no son sensibles cuando la pérdida ósea es inferior al 25 . Los rastreos isotópicos NO muestran un aumento difuso de la actividad. √ Curación retardada de las fracturas. Localización: Esqueleto axial (columna dorsal inferior + lumbar). Precisión: 6 . √ Disminución del número y grosor de las trabéculas.0. (4) Radiografía con energía dual = Radiografía cuantitativa digital = Absorcionmetría dual de la energía de los rayos X. cuello del fémur. √ Adelgazamiento cortical (reabsorción endostal + intracortical).5 (3) Tomografía Computarizada Cuantitativa.25%. secundario a la reabsorción endostal + intracortical). √ Nódulos de Schmorl.Administración crónica de fenobarbital (vía hepática alternativa). Precisión 0. Puede medirse por separado el rápido movimiento en el hueso esponjoso y el menor movimiento del compacto Zona: Vértebras L1 . Osteomalacia = Acumulación de cantidades excesivas de osteoide no calcificado con ablandamiento óseo + mineralización insuficiente del osteoide debido a: (a) Elevada velocidad de remodelación: Formación excesiva de osteoide + mineralización normal / pequeña. √ Prominencia de los platillos.4%. √ "Marco de cuadro" (= acentuación del reborde cortical con mantenimiento de las dimensiones externas. con protusión de los discos intervertebrales. . (b) Baja velocidad de remodelación: Producción normal de osteoide + mineralización disminuida.

• Calcio plasmático ligeramente bajo / normal. . • Dolor / sensibilidad ósea. Inflamación: Artritis reumatoide. osteoporosis transitoria de la cadera. disminuidas en número y tamaño. 8. (2) Parálisis nerviosa. √ Cráneo moteado. √ Disminución de la intensidad de señal en T1 + aumento en T2. Edema de Médula Ósea. Síndrome del edema transitorio de la médula ósea. Neoplasia infiltrativa. Traumatismo: (a) "Contusión ósea". • Elevación de la fosfatasa alcalina plasmática.Difosfatos (para el tratamiento de la enfermedad de Paget). Distrofia simpática refleja = Distrofia de Sudeck. cuerpos vertebrales bicóncavos. 1. 5. Síndrome hombro-mano tras enfermedad aguda (por ejemplo infarto de miocardio). Etiología: Inmovilización local secundaria a: (1) Fractura (más pronunciada distal a la fractura). Fase lítica de la enfermedad de Paget. Osteonecrosis 4. Histo: Exceso de matriz osteoide + disminución de la velocidad de depósito. √ Aumento de la incidencia de fracturas. Osteoporosis transitoria de la cadera: √ Evidencia radiográfica de osteopenia focal 8 semanas después del comienzo del dolor. 6. Mnemotecnia: LINING . √ Detalle trabecular de la superficie endostal difusamente borroso. 4. √ Radiográficamente nunca muestra osteopenia. Infección. Autolimitado. 3. Atrofia difusa. 3. 1. 2. √ Deformidades óseas por reblandecimiento: tórax en reloj de arena. (3) Parálisis muscular. √ Pseudofracturas Osteopenia Localizada. torcedura / compresión de la pelvis. 7. (b) Fractura radiográficamente oculta en mujeres mayores. 2. osteomielitis. Quemadura y congelación.Gastrectomía parcial (autolimitación de las comidas grasas) (4) Disminución del depósito de calcio en el hueso: . Tumor osteolítico.Síndromes malabsortivos (lo mas frecuente). arqueamiento de los huesos largos. • Dolor + rigidez en el hombro y mano. 6. 9. Líneas Radiolucentes Transversales Metafisarias.6 (3) Disminución de la absorción de vitamina D: . √ Corticales delgadas de los huesos largos. √ Trabéculas bastas y deshilachadas. 5. tuberculosis. • Disminución del fósforo plasmático. • Tumefacción de la extremidad superior. Fase precoz de un infarto óseo y hemorragia. ¿relacionado con osteoporosis transitoria?. √ Osteopenia uniforme. Osteoporosis migratoria regional. • Debilidad muscular.

cambios sensoriales + raras úlceras plantares. 1. Hiperparatiroidismo. LesIones (quemaduras elércvtricas + térmicas. síndrome de Ehlers-Danlos. insensibilidad congénita al dolor. Causas: Quemadura. suturas amplias. sarcoma de Kaposi. Porfiria. progeria. Dermatomiositis. protusión acetabular Acrosteolísis Adquirida. Acrosteolísis Idiopática Familiar. senos mal desarrollados. Artritis Reumatoide. • Las uñas permanecen intactas. enfermedad de Reynaud. Síndrome de Ehlers-Danlos. cisfoscoliosis. Picnodisostosis. Infección trasplacentaria (sífilis congénita). impresión basilar. congelación. Sarcoidosis. sarcoidosis. Enfermedad sIstémica (raquitismo. √ Procesos líticos destructivos que afectan a las falanges distales y medias. Ainhum. Tratamiento con Ergotamina. tromboangeitis obliterante. tratamiento con Dilantin. subluxación de la cabeza radial. HPT. . PVC. Diabetes. Trabajos con PVC (cloruro de polivinilo) Epidermolisis bullosa. huesos wormianos. Variante Normal. Enfermedad de Reynaud. Mnemotecnia: "PETER´s DIAPER SPLASH": Psoriasis. escafocefalia. paquidermoperiostosis. √ Las epífisis resisten a la osteolisis hasta fases tardías. Acrosteolisis 2. psoriasis. √ Múltiples anomalías esqueléticas: Genu varo / valgo. 4. diabetes. picnodisostosis.7 Leucemia. Rara entidad de etiología desconocida Localización: Puede ser unilateral. lepra. √ Pseudoporras en los dedos de las manos + pies con osteolísis de las falanges terminales + mas proximales. OSTEOLÍSIS. escorbuto). Tromboangeitis obliterante. Progeria. Metástasis de Neuroblastoma. = SÍNDROME DE HADJU-CHENEY. enfermedades del colágeno. 3. síndrome de Lesh-Nyhan. congelación). sutura metópica persistente. hipoplasia del extremo proximal del radio. Osteolísis esencial. Ausencia de dolor. osteoporosis severa + fracturas en múltiples zonas (especialmente en la columna). frambesia. Líneas de crecimiento (Growth). siringomielia. Osteolísis masiva. √ Ausencia de reacción perióstica. Arterioesclerosis obliterante. Lepra. descarga eléctrica. síndrome de Reyter.

Hipofosfatasia. √ lisa + grosor uniforme > 1 mm. Síndrome del niño maltratado. 3. Reacción Perióstica Simétrica en Adultos. (d) Elíptica densa: Osteoma osteoide. 2. sarcoma de Ewing. 1. . Osteoartropatía hipertrófica. (c) Ondulante delgada: Osteoartropatía pulmonar.degenerativa. Mnemotecnia: "CHARMS" Infecciones Congénitas (Rubéola. 6. Paquidermoperiostosis. osteomielitis aguda. hipervitaminosis A. Reacción Perióstica Sólida = reacción a la irritación perióstica. (a) Benigna: 1. 6. sífilis). Acondroplasia. Acropaquia tiroidea. 5. Insuficiencia vascular (extremidad inferior). REACCIÓN PERIÓSTICA. (b) Ondulante densa: Enfermedad vascular. 7. Disostosis Metafisaria. osteoma osteoide. acropaquia tiroidea. (b) Perpendicular = "Sol naciente": Osteosarcoma. 7. Idiopática . Artritis reumatoide. metástasis. condrosarcoma. sarcoma de Ewing). hemofilia. Reacción Perióstica en la Infancia. sarcoma de Ewing). fibrosarcoma. 8. osteomielitis aguda. (c) Amorfa: Tumor maligno (los depósitos pueden corresponder e extensión tumoral / respuesta perióstica): osteosarcoma. Neoplasia. Infección. Metabólica: Osteoartropatía hipertrófica. √ Persistente + no cambia en semanas Patrones: (a) Delgada: Granuloma eosinófilo. Fisiológica (hasta en un 35%): Afectación simétrica de las diáfisis durante los primeros 1 . 2. tumor maligno (osteosarcoma. 3. tumor maligno (osteosarcoma. sometido a cambios constantes. EScorbuto. proceso rápidamente progresivo. (d) Triángulo de Codman: Hemorragia. infección crónica. fractura.8 Metáfisis Deshilachadas. (a) Laminar = "Piel de cebolla": Osteomielitis aguda. Síndrome de Reyter.6 meses de vida. 4. enfermedad maligna de larga evolución (con destrucción). Traumatismo. 5. 2. Vascular: Estasis venoso. Inflamación: Artritis. (e) En capas: Enfermedad de depósito. Raquitismo. Reacción Perióstica Interrumpida = Pleomórfica. Fluorosis. 1. Congénita: Fisiológica en el recién nacido. leucemia. 4.

5. Sarcoma de Ewing. Hipervitamionsis A. Osteosarcoma multicéntrico. fibrosarcoma. Edad (años) 0. Osteogénesis Imperfecta. Prostraglandinas. 6. tumor de Ewing en huesos planos Sarcoma de células reticulares (histología similar al tumor de Ewing). El 80% de los tumores óseos se determinan correctamente basándose únicamente en la edad.10 10 . sarcoma parostal. Leucemia aguda. Hiperostosis cortical Infantil. Traumatismo. Hipervitaminosis A. Sífilis congénita. Edad de Incidencia de los Tumores Óseos Malignos.40 > 40 Tumor Neuroblastoma Tumor de Ewing en huesos tubulares (diáfisis) Osteosarcoma (metáfisis).1 .9 3. condrosarcoma.30 30 . EScurbuto. Granuloma Eosinófilo. Síndrome del cabello ensortijado (Kinky). (b) Maligna: 1.1 0. Niño (Child) maltratado. Leucemia + neuroblastoma. . (histología similar al fibrosarcoma). Sífilis. mieloma múltiple. Carcinoma metastásico. Mnemotecnia: "PERIOSTEAL SOCKS": Fisiológica (Physiologic). Nemia de células falciformes (Sickle). Osteosarcoma. tumor de células gigantes maligno. Hiperostosis cortical infantil: < de 6 meses de edad. Metástasis de neuroblastoma y retinoblastoma. 2. Raquitismo. 3. linfoma. 4. Escorbuto. TUMORES ÓSEOS. 7.

Mnemotecnia: "LEMON" Leucemia. Linfoma.10 Media de edad de aparición de los tumores óseos benignos y malignos SARCOMAS SEGÚN LA EDAD: Mnemotecnia: "Every Other Runner Feels Crampy Pain On Moving" Sarcoma de Ewing Sarcoma Osteogénico Sarcoma de Células Reticulares Fibrosarcoma Condrosarcoma Sarcoma Parostal Osteosarcoma Metástasis 0. Sarcoma de Ewing. Mieloma. Neuroblastoma.40 años 20 .50 años 40 . ausencia de neoformación ósea tumoral. Sarcoma de Ewing. . granuloma Eosinófilo.50 años 60 . Fibrosarcoma. neoformación reactiva de hueso. osteolíticos. Mieloma múltiple. TUMORES MALIGNOS CON AFECTACIÓN DE PARTES BLANDAS: Mnemotecnia: My Mother Eats Chocolate Fudge Often": Metástasis. Osteosarcoma.10 años 10 .70 años TUMORES DE CÉLULAS REDONDAS: Asientan en la parte media del hueso.30 años 20 .70 años 60 .40 años 40 .

Defecto cortical benigno. Histiocitoma fibroso benigno. Fibroma condromixoide. Fibroma osificante. 1. Tumores Formadores de Cartílago. Querubismo. 2. A. 2. B MALIGNOS: 1. Condroma parostal. Lipoma intraóseo. Condroblastoma. Displasia fibrosa. B. Tumor de células gigantes. MALIGNOS: 1. 4. 4. (b) Medulares: 1. Herniación ósea. 3. Condrosarcoma. B. Sarcoma osteogénico √ Colecciones radiodensas inhomogéneas / heterogéneas + extensión. Osteoblastoma. LOCALMENTE AGRESIVOS 1. 4. √ Radiodensidades de forma anular. Fibromatosis congénita generalizada. Irregularidad cortical por avulsión. 2. Lipoma parostal. MALIGNOS. Tumores de Tejido Conectivo Fibroso. 6. B. 2. Encondroma. 2. Fibrosarcoma Tumores de Origen Histiocítico. B. 3. 2. A. BENIGNOS: 1. 3. Fibroma osificante. 3. Liposarcoma intraóseo. Histiocitoma fibroso maligno. Fibroma desmoplásico. Fibroma osificante. . Fibromixoma.11 Matriz tumoral de los Tumores Óseos. 5. Fibroma no osificante. A. 2. localizadas centralmente / floculentas / puntiformes. BENIGNOS: 1. A. Tumores Formadores de Hueso. MALIGNOS. LESIONES ÓSEAS FIBROSAS BENIGNAS (a) Corticales: 1. Tumores Originados en el Tejido Adiposo. Osteoma. 1. MALIGNAS: 1. 5. Osteoma osteoide. (c) Corticomedulares: 1. Osteocondroma. 4. A. BENIGNOS 1. Fibroma no osificante.

con margen imperceptible con el hueso no afectado. 5. Mnemotecnia: "H LEMMON": Histocitosis X. B. condrosarcoma. MALIGNOS: 1. B. √ Margen bien definido liso / irregular. D. Angiosarcoma = Hemangioendotelioma. √ Lesión mal delimitada. Destrucción ósea apolillada. cerebro. Quiste óseo solit/ario. Sarcoma osteogénico. E. BENIGNOS. habitualmente benigno. Linfoma. 3. 2. 2. Encondroma. Sarcoma de Ewing. C. metástasis: pulmón. 4. POSICIÓN DEL TUMOR EN EL PLANO TRANSVERSAL. LESIÓN MEDULAR EXCÉNTRICA 1. Indicativa de un tumor de crecimiento lento. Osteomielitis. con potencial crecimiento rápido (por ejemplo sarcoma de Ewing). Indicativa de un crecimiento más rápido como el de los tumores óseos malignos / osteomielitis. √ Margen de la lesión menos definido / delimitado. Tamaño de la lesión. 2. BENIGNOS: 1. condrosarcoma. Tumores de Origen Nervioso. A. Lesión ósea agresiva. . √ Gran zona de transición. Neuroblastoma. Sarcoma de Ewing. Hemangiopericitoma. MALIGNOS.12 Tumores de Origen Vascular (< del 1% de todos los tumores óseos). otros huesos. Linfangioma. ganglios linfáticos. Neurofibroma solitario. LESIÓN MEDULAR CENTRAL 1. Los tumores malignos primarios son mayores que los benignos. angiosarcoma. Destrucción ósea permeativa. Lesión elongada √ El diámetro mayor de la lesión es > de 1 ½ veces el diámetro menor. √ Pequeña zona de transición. 2. sarcoma de células reticulares. A. 1. Neurilemoma. Destrucción ósea geográfica. Tumor de células gigantes. √ Gran zona de transición. Angiomatosis quística. 1. B. 2. Mieloma múltiple. B. A. Sarcoma neurogénico = Schwannoma maligno PATRONES DE DESTRUCCIÓN ÓSEA. Tumor glómico. A. Hemangioma. Hemangiopericitoma maligno. fibrosarcoma. Metástasis.

Ganglión intraóseo 3. Condroblastoma. 1. 2. Quiste óseo Aneurismático. Tumor de células gigantes (originado en la metáfisis). 5. Quiste óseo solitario. Mnemotecnia: "CAGGIE": Condroblastoma. Sarcoma de Ewing PROCESOS PSEUDOTUMORALES. Granuloma reparativo de células gigantes. Sarcoma osteogénico parostal. Granuloma Eosinófilo. 2. C. 5. D. 2. 2. Displasia fibrosa. 3. Fibroma condromixoide. Fibroma no osificante. Quiste yustaarticular ("sinovial"). 1. LESIÓN METAFISARIA. Metástasis. Leucemia. 4. Osteoblastoma. Granuloma Eosinófilo. Fibroma no osificante. desmoide cortical. 7. Fibroma condromixoide. 3. [Después de los 40 años de edad descartar "QOA" e incluir metástasis / mieloma]. Tumor de células redondas (por ejemplo sarcoma de Ewing). C. A. Geoda. 3. Osteocondroma. Tumor de células Gigantes.13 3. LESIÓN PAROSTAL / YUSTACORTICAL 1. 4. 2. Absceso de Brodie 6. defecto cortical. Osteoma osteoide. 5. Osteocondroma. . 3. Fibroma no osificante. LESIÓN CORTICAL 1. Adamantimoma. Granuloma eosinófilo. Linfoma. 4. POSICIÓN DE TUMOR EN EL PLANO LONGITUDINAL. LESIÓN EPIFISARIA. Quiste óseo aneurismático. Sarcoma osteogénico. Fibroma no osificante. Quiste óseo solitario. 1. B. 6. Mnemotecnia: "FEMALE": Displasia Fibrosa. Quiste óseo aneurismático. 2. Encondroma. 1. Condroma yustacortical. Quiste óseo solitario. 6. condrosarcoma. LESIÓN DIAFISARIA.

poliostósica). Quiste óseo aneurismático. Displasia fibrosa. 13. Ganglión intraóseo. Quiste óseo Aneurismático / Angioma. Fibroma No osificante. 2. Displasia fibrosa (monostósica. Metástasis. 5. Osteoblastoma. Defecto Óseo Unilocular. Encondroma. Equinococosis. Tumor de células gigantes. Tuberculosis quística. quiste de inclusión Epitelial. 3. Carcinoma de tiroides. renal. 8. Lesión artrítica. 1. Mieloma (plasmocitoma). 2. 4. mama. tiroides. Absceso de Brodie (estafilococo dorado). Sinovitis villonodular pigmentada endostal. Infección (absceso de Brodie. Fibrosarcoma. 9. 10. 3. no Expansivo.14 7. Lesión en Estallido. Defecto fibroso cortical. "Tumor pardo" del hiperparatiriodismo. 16. Quiste postraumático / degenerativo. 4. 3. Lesión Infecciosa en Burbuja. Histiocitoma. Tumor pardo del HPT. 1. equinococo. Bien Delimitado. Lesión Infecciosa. Histiocitosis X. mama. Granuloma eosinófilo. 15. 8. LESIÓN INTRAÓSEA Lesión Ósea en Burbuja Mnemotecnia: "FOG MACHINES" Displasia fibrosa. Tumor óseo primario. 9. tumor pardo Hiperparatiroideo. Tumor de células Gigantes. Coccidiodomicosis. no Expansivo. 12. 11. Condroblastoma. Hemofilia. Fibroma no osificante. B. Quiste óseo Simple unilocular. 4. coccidiodomicosis). 1. Defecto Óseo Multilocular. Pseudotumor hemofílico. Quiste óseo simple unicameral. Bien Delimitado. . Mieloma múltiple (a veces). Pseudotumor hemofílico. Fibroma Condromixoide. 14. 10. Miositis osificante. Quiste epidermoide de inclusión. defecto Fibroso cortical. 2. A. 6. 7. Metástasis de riñón. Osteolisis masiva. 5. Encondroma. Micobacteria atípica.

Fibroma no osificante. 6. 3. con Reacción Perióstica. Osteomielitis 2. Metástasis de cualquier primario. 1. SIN SECUESTRO: 1. Condroma yustacortical. 3.15 1. CON SECUESTRO: 1. Tuberculosis. 2. Encondromas. Metástasis. EXPANSIVA: 1. 4. Tumor de células gigantes. Lesiones Óseas Trabeculadas. Fibroma no osificante: loculado. Expansivo. 3. Mnemotecnia: "FEEMHI": Displasia Fibrosa. Mnemotecnia: "BOOST" Absceso de Brodie Osteoblastoma. Metástasis de tiroides / riñón Lesión Osteolítica Mal Delimitada. 1. B. A. Osteolisis Rodeada de Esclerosis Marcada. Defecto Óseo Unilocular. Encondroma. 5. 2. Displasia fibrosa. 7. Condrosarcoma. Mieloma múltiple. Hemangioma: Trabéculas estriadas. Osteosarcoma. Osteomielitis. Quiste óseo simple. 2. 2. A. Tumor de células gigantes (Delicadas trabéculas delgadas). Osteomielitis. Quiste óseo aneurismático: Trabéculas delicadas. Lesión Osteolítica Mal Delimitada. 2. 4. Tumor de células gigantes. Lesiones Líticas Múltiples. Granuloma eosinófilo. Quiste óseo simple unicameral. Sin Reacción Perióstica. Sarcoma de Ewing. Tumor pardo del HPT. 3. orientadas horizontalmente. 4. 1. B. Quiste óseo aneurismático. Bien Delimitado. Fibroma condromixoide (Bastas trabéculas gruesas). Hemangioma. 3. 2. Sarcoma de Ewing. 4. Quiste óseo aneurismático. Osteoma osteoide Fractura de Strés. 5. . Osteosarcoma. Esclerótica y Lítica. 5. 3. 3. NO EXPANSIVA: 1. Lesión Mixta. Tuberculosis. radiales.

anomalía de Sprengel. Lesión Ósea Lítica en un Paciente < 30 Años de Edad. aislada / combinada. Mnemotecnia: "SPACEMON": Sarcoma.mandíbulo-facial. fibrocondrogénesis. (b) Con afectación predominantemente axial: Defectos de la segmentación vertebral (Klippel-Feil). ENANISMO. = Alteración del crecimiento y desarrollo del cartílago / hueso. (a) Identificable al nacimiento: . displasia mesomiélica. . (c) Densidad ósea anormal: Osteopetrosis. (a) Con afectación craneal + facial: Craneosinostosis. . síndrome de costilla corta. Infección. acrocefalopolisindactilia. Granuloma Eosinófilo. displasia capmtomiélica. Infección. Quiste óseo Solitario. síndrome del Melnick-Needles. Metástasis. Cordoma. (2) Disóstosis. síndromes de arcos branquiales (Teacher-Collins. CLASIFICACIÓN: (1) Osteocondrodisplasia. Mieloma múltiple. Ependimoma. disostosis craneofacial (Crouzon). Metástasis. displasia cleidocraneal. displasia condroectodérmica. Mnemotecnia: "SAC": Sinovioma. Quiste óseo Aneurismático. displasia tanatófora.Habitualmente no letal: Condrodisplasia punctata. (b) Identificable posteriormente: Hipocondroplasia. picnodisostosis. microsomía hemifacial. acrocefalosindactilia. Hemangiomas. Hiperparatiroidismo (tumores pardos). Franceschetti). disostosis oculo-aurículo-vertebral. displasia acromicrica. síndrome oculoverteral.Habitualmente letal: Acondrogénesis. Quiste óseo Aneurismático. Neuroblastoma. displasia diastrófica. Lesión Lítica a Ambos Lados de una Articulación. discondrosteosis.16 Granuloma Eosinófilo. Lesión Condroide Lesión Sacra Destructiva. disóstosis espondilocostal. Osteomielitis. disóstosis acrofacial. displasia espondilometafisaria. acondroplasia. síndrome de Jeune. Mnemotecnia: "CAINES": Condroblastoma. síndrome oto-palato-digital. Plasmocitoma. síndrome óculo. = Malformación de huesos individuales. Fibroma No osificante. Angioma. displasia espondiloepifisaria congénita.

Displasia Tanatófora. Displasia torácica asfixiante. Rizomielia: El acortamiento afecta al segmento proximal (por ejemplo. 4. . (b) Carbohidratos complejos: Mucopolisacariosis. (3) Osteolisis Idiopática. mano). Enanismo Rizomiélico = Acortamiento de los segmentos proximales (húmero. Displasia camptomiélica. Enanismo micromiélico moderadamente deformado: 1. 4. 5. TERMINOLOGÍA Micromielia: El acortamiento afecta a toda la extremidad (por ejemplo. Acondroplasia heterozigótica. Hueso perióstico: Osteogénesis imperfecta. C. 2. Condrodisplasia punctata (autosómica recesiva). Osteogénesis imperfecta. Enanismo diastrófico. Centro de osificación: Displasia epifisaria múltiple. B. tipo II. Mesomielia: El acortamiento afecta al segmento intermedio (por ejemplo. Cartílago proliferativo: Acondroplasia. Fibrocondrogénesis. sindactilia. 3. 1. Acondroplasia homozigótica. húmero). camptodactilia. pies). síndrome pancitopenia-dismielia (Fanconi). A. síndrome de Rubins-tein-Taby. 2. deficiencia femoral focal. apodia (= ausencia de pies). anemia de Blackfan-Diamond con anomalias en los pulgares. (b). (a) Calcio / Fósforo: Hipofosfatasia. Mnemotecnia: "MA CAT": Enanismo Metatrófico. Hueso endostal: Osteoporosis idiopática. Enanismo Acromiélico = Acortamiento distal (manos. polidactilia. Acromielia: El acortamiento afecta al segmento distal (por ejemplo. 3. Formación esponjosa: Hipofosfatasia. (e). Enanismo Micromiélico = Acortamiento desproporcionado de todo el miembro. Osteocondrodisplasia. Cartílago articular: Displasia espondiloepifisaria. húmero. Osteogénesis imperfecta.17 (c) Con afectación predominante de las extremidades: Aqueria (=ausencia de manos). Enanismo micromiélico moderado: 1. Síndrome costilla corta-polidactilia. radio + cúbito. Absorción esponjosa: Osteopetrosis. Displasia tanatofora. tipo III. (5) Trastornos Metabólicos Primarios. (d). = Trastornos asociados a reabsorción ósea multifocal. (c). (f). Enanismo micromiélico severo: 1. sinóstosis múltiples. radio + cúbito). (4) Aberraciones Cromosómicas. Síndrome de Ellis-Van Creveld = Displasia condroectodérmica. síndromes cardiomiélicos (Holt-Oram). 2. Síndrome de Jeune. (g). mano). Hipofospatasia. fémur). síndrome trombocitopenia-aplasia radial. A. Falta de: (a). Acondrogénesis Acortamiento mas severo).

(d). Enanismo de Comienzo Tardío. Condrodisplasia metafisaria. 4. 3. 6. Desmineralización de la Columna en el Feto. En orden de frecuencia: 1. Síndrome costilla corta-plidactilia. Ancondrogénesis. Displasia epifisaria múltiple.18 B. 6. Síndrome de Jeune (poede ser no letal) 5. 1. 6. 6. 4. Enanismo metatrófico. Hueso perióstico: Displasia diafisaria progresiva. 1. Displasia condroectodérmica (habitualmente no letal). Enanismo tanatóforo. Exceso de: (a). Displasia tanatófora. (b). 2. Condrodisplasia punctata. 5. Displasia cleidocraneal. 3. Hipofosfatasia. Hipocondroplasia. Síndrome campomiéico. Síndrome costilla corta-polidactilia. 4. Cabeza Grande en el Feto. 10. Displasia espondiloepifisaria (congénita). Acondrogénesis. (e). Cartílago hipertrófico: Encondromatosis. Displasia condroectodérmica. 3. Osteogénesis imperfecta tipo II. Discondrosteosis. 2. Displasia espondiloepifisaria tarda 2. . Displasia diafisaria progresiva. 8. Displasia campomiélica. 5. Acondroplasia (heterozigótica). 8. tipo rizomiélico. 7. 2. Displasia tanatófora. 3. forma congénita letal. 2. Displasia torácica asfixiante. Cartílago articular: Displasia epifisaria hemimiélica. 7. 7. 1. Condrodisplasia punctata. Hueso endostal: Hiperfosfatemia. 1. 5. (c). Displasia Ósea Letal. Acondroplasia homocigótica. Displasia torácica asfixiante. Enanismo diastrófico 7. 9. Hipofosfatasia. 1. Displasia campomiélica. 4. Acondrogénesis tipo I + II. Tórax Estrecho en el Feto. Arqueamiento de los Huesos Largos en el Feto. Acondroplasia. 8. Pseudoacondroplasia. Esponjosa: Exostosis múltiple. 1. Enanismo No Letal. Displasia condroectodérmica. Acondroplasia homozigótica.

3. 3. . Anemias. Aclasia Diafisaria. epispadia. Osteogénesis imperfecta. Miositis osificante progresiva (solo el pulgar). Mnemotecnia: "TOP DOG": Talasemia. Enfermedad de Pyle. Síndrome de Holt-Oram. Displasia metafisaria. Hipospadia. = Expansión del extremo distal de los huesos largos. Extrofia vesical. Enfermedad de Gaucher. ANOMALÍAS CON REDUCCIÓN DE LOS MIEMBROS. 5. 1. habitualmente el fémur. Idiopático. Hemimelia = Ausencia de las partes distales. 4. Acondroplasia. Macrodistrofia lipomatosa. Acondrogénesis. Raquitismo. F de siringomielia. 2. SOBRECRECIMIENTO ÓSEO Hiperdesarrollo óseo. Aplasia / Hipoplasia radial. Osteogénesis imperfecta. Osteopetrosis. Deformidad en Matraz de Erlenmeyer. Fracturas Óseas en el Feto. Hipofosfatasia. Anemia de Fanconi. Displasia tanatófora. 9. Focomelia = Reducción proximal con las partes distales pegadas al tronco. Mnemotecnia: "The Furry Cat Hit My Dog": Síndrome de Trombocitopenia con ausencia de radio. 7. Osteopetrosis. Amelia = Ausencia del miembro. Síndrome de Marfan. Síndrome de Cornelia de Lange. 10. Desarrollo Anómalo de los Huesos del Pubis. Artritis reumatoide. 8. 2. 6. Síndrome de Down. 2. Displasia fibrosa. Enanismo diastrófico. enfermedad de Niemann-Pick.19 2. Síndrome de Kippel-Treanunay. 3. 3. 1. Enfermedad de Ollier. 4. Hipofosfatasia. 1. Mnemotecnia: "CHIEF" Disostosis Cleidocraneal. Envenenamiento con metales pesados.

Distribución. 3. Condrocalcinosis. 2. √ Erosión. Gota. A. Partes blandas (Soft). √ Esclerosis subcondral. ARTRITIS BIOQUÍMICAS. ARTRITIS SEPTICAS. sportrix schenckii. 3. Clasificación de las Artritis. Artritis fúngucas: Candida. Espondilitis anquilopoyética. Ocronosis. Artritis Lyme. 4. Abordaje de las Artritis. Prevalencia de las artritis: 15% de la población de Estados Unidos. 5. √ Derrame articular. Tuberculosa. √ Frafmentos intraarticulares. √ Refuerzo de la sinovial con Gd-DTPA (enfermedad activa). B. RM: √ Irregularidad + estrechamiento del cartílago articular. 4. Mineralización Ósea (Bone). 3. √ Derrame articular. blastomices dermatidis.20 Enfermedad de Gaucher. ARTRITIS DE LAS ENFERMEDADES DEL COLÁGENO / PSEUDOCOLAGENOPATÍAS. 2. 1. (b) No uniforme = Artritis degenerativa. Destrucción del Cartílago. MN: √ Aumento regional del flujo sanguíneo (enfermedad activa). Artritis hemofílica. 4. arpergilus fumigatum. Piógena. ARTICULACIONES. Fiebre reumática. . Mnemotecnia: "ABCDE´S": Alineación. C. 1. Signos de Artritis. histoplasma capsulatum. 1. Sarcoidosis. 2. Radiología convencional: √ Estrechamiento del espacio articular radiológico: (a) Uniforme = Artritis inflamatoria. coccidioides immites. √ Formación de quistes subcondrales. √ Mala alineación. √ Distribución d ela enfermedad. Artritis reumatoide. Artritis psoriásica. criptococus neoformans. √ Evidencia de afectación a ambos lados de la articulación: √ Osteopenia. Erosión.

Mnemotecnia. 2. Gota. Artritis infecciosa. E. Enfermedad de Crohn (en el 5%). Ocronosis. Artritis psoriásica. 1. 3. Colitis ulcerosa (en el 10 . Síndrome de Marfan. Osteoartritis. Artritis sin Desmineralización. Articulación de Charcot = Neuroartropatía. Espondilitis anquilopoyética 2. F. Artritis neurotrófica. Psoriasis.20%). Secundaria a osteoartritis. Enfermedad de Reiter 3. 3. ¡La resección del intestino patológico se acompaña de regresión de la sintomatología artrítica! ESPONDILOARTRITIS + COMPLEJO DE HISTOCOMPATIBILIDAD HLA-B 27 El test es positivo en: 1. 2. Sinovitis villonodular pigmentada. 3. ARTRITIS DE LAS ENFERMEDADES INFLAMATORIAS INTESTINALES. Artropatías de las enfermedades inflamatorias intestinales 5. Síndrome de Reiter. Artritis con Desmineralización. 2. Acromegalia. Espondilitis psoriásica 4. 5. Osteomielitis. 2. Lupus Eritematoso sistémico. Población normal 95% 80% 70% 70% 10% Osteoartritis Prematura. Síndrome de Reiter. Enfermedad de Whipple (en el 60 . 4. espondilitis). Artritis reumatoide juvenil. Artritis con Periostitis 1. ENFERMEDAD ARTICULAR DEGENERATIVA = Osteoartritis. ESclerodermia. . Sinovitis villonodular pigmentaria. TRAUMÁTICA. 4. Artropatía neuropática. Mnemotecnia: "HORSE" Hemofilia. Mnemotecnia: "PONGS": Artritis Psoriásica. síndrome de Reiter. "COME CHAT" Artropatía por pirofosfato Cálcico dihidratado. Artropatía Hemofílica. 1.21 D.90%: poliartritis transitoria intermitente: sacroileitis. 1. Artritis Reumatoide. Traumatismo. 3.

Áreas: MCP. 1er CMC. MCP. 7. √ Estrechamiento del espacio articular. √ Erosiones marginales mal definidas. 6. √ Erosiones subcondrales en "ala de gaviota". osteonecrosis. Osteoartritis = Enfermedad degenerativa articular = Esfuerzo anormal con episodios traumáticos mayores o menores. PIP. √ Calcificaciones de partes blandas. 1er CMC. trapecioescafoidea. 5. Áreas : DIP. Artritis Psoriásica = Variante reumatoide / espondiloartropatia seronegativa. √ Erosiones marginales en "orejas de ratón". radiocarpiana. Anatomía: Solo el aspecto anteroinferior de la aposición sacroiliaca está cubierto por . Edad: predominantemente en mujeres de mediana edad / postmenopausicas. √ Desarrollo de una gota tofácea crónica. Sarcoidosis Transtornos Articulares de la Mano y Muñeca 1. Áreas: Habitualmente CMC + todas las articulaciones de la mano. √ Deformidades articulares.22 Articulación neuropática. Enfermedad por Depósito de Cristales de Pirofosfato Cálcico Dihidratado = CPPD. √ "Cambios degenerativos" en localizaciones no habituales. Artritis que Afectan a las Articulaciones Interfalángicas Distales. 4. SLE (Lupus Eritematoso Sistémico) = Miositis. √ Erosiones bien definidas con bordes sobresalientes (a menudo periarticulares). Osteoartritis Erosiva. Áreas: PIP. Gota. 1er CMC. Sacroileitis. • Periodos asintomáticos de meses a años. todas las articulaciones de la muñeca. Artritis Gotosa • Cristales de urato monosódico en el líquido sinovial. Reticulohistiocitosis Multicéntrica. Áreas: Toda la mano + articulaciones de la muñeca (habitualmente distales). Esclerodermia = Esclerosis sistémica progresiva (SPS). √ Ausencia de erosiones. 8. Áreas: DIP. Mnemotecnia: "POEM": Artritis Psoriásica. • Episodios inflamatorios agudos. trapecioescafoidea. √ Es rara la anquilosis. Osteoartritis. poliartitis simétrica. √ Reabsorción de falanges distales. Artritis Reumatoide = Tejido de granulación sinovial proliferativo = Pannus. PIP. Áreas: DIP. √ Deformidades reversibles. artropatía deformante no erosiva. MCP. estiloides del cúbito. Áreas: PIP. manifestación periférica en monoartritis / poliartritis simétrica. √ Esclerosis + osteofitos. PIP. √ Neoformación ósea. √ Condrocalcinosis. 3. 2. Osteoartritis Erosiva = Osteoartritis inflamatoria.

Artritis reumatoide (en fases tardias). √ Hueso reparativo subcondral + osteofitos. Espondilitis Anquilipoyética.23 cartílago (cartílago hialino de 1 mm de grosor en el lado iliaco. √ Puede aaprecer anquilosis. A. Espondilitis Anquilopoyética. √ Estrechamiento irregular del espacio articular con reparación ósea subcondral. simula erosión + ensanchamiento articular. √ Pequeña erosión regular = Pérdida de definición de la línea blanca cortical en el lado iliaco. Osteoartritis por estrés mecánico anormal. √ Anquilosis ocasional. √ Osteofitos en el aspecto anterosuperior / -inferior de la articulación (puede simular anquilosis). Colocación: Proyección de Ferguson = Proyeción AP con angulación craneal de 23°. Síndrome de Reyter. ocronosis. √ Pérdida lenta de cartílago. Derrame en la Articulación Sacroiliaca. BILATERAL Y ASIMÉTRICA: 1. √ Estrechamiento del espacio articular sin reparación. 4. 5 mm. Psriasis. Patología Paratiroidea. CCPD. 3. C. Ensanchamiento de la Articulación Sacroiliaca. Mnemotecnia: "EPOCH": . Síndrome de Reyter. √ Anquilosis. UNILATERAL: 1. Ensanchamiento de la Sínfisis del Pubis. Gota. Artropatía por depósito. Mnemotecnia: "CRAP TRAP": Colitis. √ Proceso grande + extensamente erosivo + reparativo. Artritis reumatoide juvenil. 2. √ Osteoporosis. 2. Absceso (infección). Artritis psoriásica. 2. DDx: Hiperparatiroidismo. acromegalia. Enteropática B. anchura normal de la articulación: 2 . Artritis Reumatoide. Artritis Psoriásica. Infección. Traumatismo. Mnemotecnia: "CARPI": Espondilitis por Colitis. Espondilitis anquiolopoyética. BILATERAL Y SIMÉTRICA: 1. cartílago fibroso de 3 . Infección (TB). √ Reabsorción ósea subcondral en el lado iliaco. √ Osificación de los ligamentos intraóseos. 5 mm de grosor en el lado sacro). 3. Síndrome de Reyter.

Artritis tuberculosa. 2. Artropatía neuropática. A. 3. UNILATERAL: 1. √ Cruce de los componentes mediales y laterales de la "lágrima" pelvica. Osteomalacia. ESpondilitis anquilopoyética. Sinovitis villonodular pigmentada. Protusión Acetabular = Abombamiento del suelo del acetábulo en la pelvis. 1. Disóstosis Cleudocraneal. Artritis reumatoide. BILATERAL: 1. 5. 1. Enfermedad por inmovilización (Still). Etiología: La necrosis ósea permite la intrusión. Síndrome de Reiter. Hipotiroidismo. . Gota. Artritis reumatoide.24 Extrofia vesical. 2. 1. B. 3. 2. Enfermedad de Paget. Quiste Subcondral = QUISTE SINOVIAL = PSEUDOQUISTE SUBARTICULAR = PSEUDOQUISTE NECRÓTICO = GEODA. Fragmentos Sueltos Intraarticulares. 4. Artritis psoriásica. Osteogénesis imperfecta. Artritis Reumatoide. 3. = Depósito de Hemosiderina. Artritis reumatoide. 3. Osteocondromatosis sinovial. Mnemotecnia: "PROT". Osteonecrosis. 2. Síndrome Prune-Belly (vientre en ciruela pasa). inducida por la presión. Enfermedad articular degenerativa. 3. 2. Anquilosis de las Articulaciones Interfalángicas. Osteoartritis eroSiva. Patología Sinovial con Disminución de la Intensidad de Señal. Enfermedad articular degenerativa. del liquido sinovial en el hueso subcondral. Hemofilia. Displasia fibrosa. 2. Causas: 1. 4. Traumatismo. Artritis de la Articulación interfalángica del Dedo Gordo. Osteocondritis disecante. Fragmento fracturado por un traumatismo. Mnemotecnia: "S-Lesions". Traumatismo. 3. en casos con inflamación sinovial. Osteomalacia (HPT). Osteoartitis. Artritis PSoriásica. Enfermedad de Paget.

(4) Ganglión Intraóseo. Entesopatías Enthesis = La inserción ósea del tendón está compuesta por 4 zonas. CPPD. Hiperparatiroidismo 1º (15%). ocronosis. √ Erosión. 4. EPÍFISIS Epífisis Punteadas. Variante normal. Causas: 1. 6. acromegalia. (3) Metástasis. cobre. 5. Hipoparatiroidismo. Gota. Cationes: Calcio (cualquier causa de hipercalcemia). √ Tamaño del quiste habitualmente de 2 . 1. 7. Amiloidosis. Hipofospatasia. artritis psoriásica. Trastorno degenerativo 2. Tumor de células gigantes. Hipotiroidismo. Necrosis avascular.35 mm. 8. 2. traumática. (2) Sinovitis villonodular pigmentada. Acromegalia. postinfecciosa. Trisomía 18. Displasia epifisaria múltiple. Hemocromatosis. Artritis reumatoide Localización: En la zona de inserción tendinosa + ligamentosa √ Proliferación ósea (entesofito). Condrocalcinosis Mnemotecnia: "WHIP A DOG" Enfermedad de Wilson. . Hipomagnasemia familiar. 10. (5) Hemofilia. Artritis (reumatoide. 3. urato sódico (gota). enfermedad de Reiter. Hemofilia. 11. √ Puede ser grande y expansivo (especialmente en la CPPD). Pseudogota (CPPD). 3. Hiperostosis esquelética difusa idiopática 4. Idiopática (anciano). Síndrome warfarínico fetal.25 4. Degeneración Cartilaginosa: Osteoartritis. Mnemotecnia: "3C´s": Cristales: CPPD. DDx: (1). el propio tendón + fibrocartílago desmineralizado + fibrocartílago mineralizado + hueso. es decir. hierro. Homocistinuria (epífisis radial distal + cubital = patognomónico). Síndrome de Down 9. Artropatías seronegativas: Espondilitis anquilopoyética. Hipotiroidismo. 5. Condrodisplasia punctata. Displasia espondiloepifisaria. degenerativa). Acromegalia Diabetes mellitus. √ Calcificación del tendón + ligamento.

Pseudoartrosis en los Huesos Largos. Enfermedad de Legg-Perthes. Displasia epifisaria hemimelica. Osteoporosis severa. 1. 2. Inmovilización. 8. 7. . 3. Osteofénesis imperfecta. 2. 2. 1. Inclinación Tibioastragalina = Inclinación hacia abajo de la plataforma tibial medial. 1. Osteodistrofia renal. 3. Raquitismo curado. Radioterapia. Traumatismos en la Infancia. TRAUMATISMOS. 4. 2. Síndrome del niño maltratado. 4. 1. 5. 3.15 años (¿disregulación hormonal relacionada con la edad?). Fractura en tallo verde = Fractura incompleta de un hueso blando en crecimiento. Fractura por arqueamiento. Artritis tuberculosa. Hipotiroidismo. Síndrome hepatocerebral de Zellweger. con periostio intacto. no de la zona de proliferación). 3. Epifisiolisis traumática. Falta de unión de una fractura. 1. Displasia fibrosa epifisaria.26 12. Edad: 12 . Neurofibromatosis. Sobrecrecimiento Epifisario. 1. Traumatismo. Epifisiolisis = EPÍFISIS PUNTEADAS (afectación de la zona de maduración del cartílago hipertrófico. 1. • Tipo adiposogenital. 5. 4. Artropatía neuropática. Artritis piógena (crónica). 2. Osteogénesis imperfecta. 4. Hiperparatirodismo en la enfermedad renal crónica. 2. Hemofilia. Anemia de células falciformes. estatura exagerada. Displasia epifisaria. 4. Escorbuto. Epífisis Anular. 3. Displasia fibrosa. Idiopático / epifisiolisis juvenil. 3. 5. 2. Tratamiento con esteroides / síndrome de Cushing. 6. Formación Excesiva de Callo. Lesión de la placa epifisaria. 5. Artritis reumatoide juvenil. Síndrome de Winchester. Artritis fúngica. 5. Congénita: Pseudoartrosis clavicular. 3. Hemofilia. 9.

C. Síndrome de Down 2. Acroosteolisis familiar. Picnodisostosis. síndrome de Klinelfelter. 5. D. Ángulo Carpiano. Síndrome de Hurler. Artropatía psoriásica. 2. 2. Pseudo y pseudopseudohipoparatiroidismo. Osteodistrofia renal. Idiopático. 7.27 4. ENFERMEDADES VASCULARES DEL COLÁGENO. Síndrome de Turner. 3. Parálisis. Esclerodermia. 4. 1. 3. Congelación. 2. CONGÉNITAS 1. 2. Diabetes mellitus. Amputación. TRAUMÁTICA. Mieloma múltiple. METABÓLICA 1. 4. Progeria = Síndrome de Werner. 4. DISMINUCIÓN DEL ÁNGULO CARPIANO (< 124°): 1. 3. Displasia ectodérmica = Síndrome de Cornelia de Lange. 3. 3. MANO Y MUÑECA. Mielomeningocele. F. 2. Síndrome de Morquio. Envenenamiento con cloruro de vinilo. Signo Metacarpiano = Si la tangente entre el 4º y 5º metacarpiano corta el 3er metacarpiano = Acortamiento de 4º metacarpiano. Epidermolisis bullosa. 4. 3. 5. Deformidad de Madelung. = Ángulo de 130° formado por las tangentes a la fila proximal de huesos del carpo. 3. 1. Sarcoidosis. . Quemadura. AUMENTO DEL ÁNGULO CARPIANO (> 139°): 1. Displasia ósea con afectación epifisaria. A. NEUROPÁTICA. E. Enfermedad de Reynaud. Insensibilidad congénita al dolor. Artrogriposis. Lepra. OTRAS 1. 2. 1. 3. Siringomielia. Dermatomiositis. B. Disgenesia gonadal: Síndrome de Turner. Reabsorción de las Falanges Terminales A. 1. Insensibilidad congénita al dolor. Paquidermoperiostosis. 2. Hiperparatiroidismo. 4. B. 6. descarga eléctrica.

Traumático. 2. Síndrome del nevus de células basales. Idiopático. Síndrome del nevus de células basales. 8. 2.28 5. 4. Displasia múltiple. Se asocia frecuentemente a: 1. 6. 3. Sindactilia = Fusión ósea ± cutánea de los dedos. Síndrome de Down. Síndrome de Turner. Síndrome costilla corta-polidactilia. Síndrome de Down. Melorreostosis. Otros. 2. Exostosis múltiples hereditaria. Trisomía 13-18. Polidactilia. Síndrome de Ellis-van Creveld. Síndrome de Carpenter. Braquidactilia = Acortamiento / ensanchamiento de los metacarpianos ± falanges. 6. Mnemotecnia: "Ping Pong Is Though To Teach" Pseudohipoparatiroidismo. Traumatismo. 7. Tumor de células gigantes. 2. Mucopolisacaridosis. 3. Neurofibromatosis. 9. 4. Pseudotumor hemofílico. 2. Pseudohipoparatiroidismo. Tumor pardo. Variante normal. 6. 1. Trisomía 13. 4. 7. Disóstosis periférica. 8. Osteocondrodisplasia. artritis. 3. 5. 10. 4. 3. Idiopático. Clinodactilia = Curvadura del dedo en el plano mediolateral. 1. 4. Artritis. Síndrome de Carpenter. . Exóstosis múltiples hereditaria. 5. pseudopseudohipoparatiroidismo. Traumático. 5. Síndrome de Meckel-Gruber. 11. Síndrome de Cornelia de Lange. 1. 3. contracturas. 6. Síndrome de Poland. Quiste óseo aneurismático. Síndrome polisindactílico. Lesión Lucente en un Dedo A. Osteomielitis. Pseudopseudohipoparatiroidismo. TUMOR BENIGNO: 1. Síndrome de Apert.

melanoma maligno. COSTILLAS Lesiones Costales. Granuloma eosinófilo 3. 3. Dermatomiositis. Lupus eritematoso sistémico. TUMOR COSTAL MALIGNO PRIMARIO: 1. mama). 2. Esclerodermia. 5. Sarcoidosis.29 5. 5. 9. Lupus eritematoso sistémico. Osteoblastoma. Indidental en mujeres de mediana edad. Hemangioma óseo. B. 4. Artritis reumatoide. Tumor glómico. 6. Quiste epidermoide de inclusión. Displasia fibrosa (la lesión benigna mas frecuente). mama. 2. Osteosarcoma. 4. Quiste óseo solitario. Condrosarcoma (matriz calcificada). 8. Artritis (gotosa. 6. 3. TUMOR MALIGNO: 1. reumatoide). Encondroma: En la unión costocondral / costovertebral. Quiste Simple (inclusión). 5. Sarcoidosis. 7. Acroosteolisis. 1. Metástasis (pulmón. Metástasis de pulmón. Encondroma. Enfermedad de Hodgkin. Osteocondroma: En la unión costocondral / costovertebral. Trastornos hematológicos Calcificaciones en las Puntas de los Dedos. = Áreas opacas focales + engrosamiento endostal. Hiperparatiroidismo. Quiste óseo Aneurismático. Quiste óseo aneurismático B. Fibrosarcoma. 1. Encondroma. Epidermoide. 2.TUMOR COSTAL BENIGNO: 1. Tumor de células Gigantes. Mnemotecnia: "GAMES PAGES" Tumor Glómico. Calcinosis circunscrita universal. 8. 6. 7. Esclerodermia / síndrome CREST. 3. 4. Tumor de células gigantes. . Pancreatitis. 6. 7. A. Defecto cortical benigno. 2. Enfermedad de Raynaud. √ Preferentemente localización posterior.

B. Osteosarcoma (raro). Costillas Afiladas. (b) Arteria subclavia: Shunt Blalock-Taussig. C. 2. 1. 4. tetralogía de Fallot. C. (e) Obstrucción de la vena cava superior. Metástasis (la lesión maligna mas frecuente). Osteitis postradiación. Mieloma múltiple. Osteogénesis imperfecta. Agrandamiento Bulboso de la Unión Condrocostal. Poliomielitis / cuadriplejia / paraplejía. 3. VASCULAR: (a) Aorta: Coartación. Esclerodermia. 3. . NEURÓGENA: 1. Sarcoma de Ewing. Enfermedad de Paget. Costillas Ensanchadas. Rosario raquítico. Hiperparatiroidismo. 3. Hiperplasia medular (anemias). Fractura curada: (a) Fracturas al toser: 4ª . E. trombosis. TRASTORNO COSTAL TRAUMÁTICO: 1. A. TUMOR COSTAL MALIGNO SECUNDARIO: . Muescas Costales en el Margen Inferior. D. 2. 2. Neurofibromatosis. ÓSEO 1. (c) Arteria pulmonar: Estenosis pulmonar. 2. Síndrome de Melnick-Needles. 5. 1. Enfermedad pulmonar restrictiva.En niños: 1. 3. 3. Neuroblastoma metastásico. . 2. Neuroma intercostal. 3.30 2. (b) Fracturas por fatiga: 1ª costilla (por transportar bultos pesados soble la espalda). 1. Talasemia. 3. Displasia fibrosa. Lupus eritematoso sistémico. Hiperparatiroidismo. (d) Fístula AV. Infecciones granulomatosas agresivas = Osteomielitis. Muescas Costales en el Margen Superior. 2. Escorbuto. Síndrome de Marfan. Acondroplasia. Neurofibromatosis.En adultos: 1. 2. 2. ausencia de arteria pulmonar. Artritis reumatoide. Fibrosarcoma. 2. 1. Tumor desmoide. Ver también: Lesiones de la pared torácica. 6.9ª costillas en la línea axilar anterior.

Granuloma Eosinófilo. 7. Hiperparatiroidismo. Displasia condroectodérmica (Ellis-van Creveld). Tuberculosis. Traumatismo. 8. Osteolisis postraumática. 4.31 4. Costillas Densas. Enfermedad de Cushing. Fibroma Condromixoide. 1. Displasia espondiloepifisaria. Quiste óseo Aneurismático. 3. Acromegalia. 3. Acondroplasia. Costillas Hiperlucentes. Mnemotecnia: "SHIRT Pocket" ESclerodermia. 1. 2. Metástasis. . Osteopetrosis. Mastocitosis. Mnemotecnia: "FEEL THE CLAMP": Displasia Fibrosa. Encondroma. 1. Linfoma. Escorbuto. Metástasis / mieloma múltiple. 9. Síndrome de costilla corta-polidactilia. Osteopetrosis. Artritis reumatoide. 3. Costillas Cortas. Progeria. Displasia cleidocraneal. Destrucción del Extremo Medial de la Clavícula. Infección. 2. 5. Encondromatosis. CLAVÍCULA Ausencia del Extremo Externo de la Clavícula. Sarcoma de Ewing. 2. 4. 3. 5. Hematopoyesis. 1. Mucopolisacaridosis. Enanismo mesomiélico 6. Fluorosis. Displasia torácica asfixiante. Acondrogénesis. Acondroplasia. 2. Lesión Costal Expansiva. Plasmocitoma. 5. Hiperparatiroidismo. 4. Leucemia. Displasia tanatófora. Afilamiento del Extremo Distal de la Clavícula.

4. 4. Inversión = Supinación. = Angulación del calcáneo muy elevadade modo que el antepié no toca el suelo. Varo = Adducción.32 Mnemotecnia: "MILERS" Metástasis. PIE. √ Deformidad rígida. Pie plano: = Ángulo cálcáneo bajo + (habitualmente) talón valgo + eversión del antepié. Condrodisplasia punctata. Artritis Reumatoide. B. 3. Espina bífida. = Giro hacia adentro de la planta del pie. 1. 4.. Pie Zambo = Talipes equinovaro. Frecuente deformidad congénita severa caracterizada por: • Equino del talón (ángulo calcáneo invertido). 1. = Anormalidad del retropie con inversión del ángulo del calcáneo de modo que el talón no toca el suelo. Se asocia a: Artrogriposis múltiple congénita. ANTEPIE: 1. 3. Sarcoma. . 2. √ Astrágalo orientado verticalmente con aumento del ángulo astragalocalcáneo en la proyección lateral. RETROPIE: Talipes = Cualquier deformidad del tobillo y retropie. = Eje del 1er metatarsiano desviado medialmente en relación al eje del astrágalo. 2. Granuloma Eosinófilo. Engrosamiento de la Almohadilla del Talón = Engrosamiento de la almohadilla del talón > 25 mm (normal < 21mm). 3. = Giro hacia afuera de la planta del pie. trisomía 13-18. Neurobibromatosis. espina bífida. Infección. √ Desplazamiento dorsal del escafoides. • Talón varo (ángulo astrágalocalcáneo de casi 0º en la proyección AP con ambos huesos paralelos el uno al otro). 5. Mielomeningocele. = Eje del 1er metatarsiano desviado lateralmente en relación al esje del astrágalo. √ Talón equino. A. 2. Eversión = Pronación. • Metatarso adducto (eje del 1er metatarsianodesviado medialmente en relación con el eje del astrágalo). Valgo = Abdución. Artrogriposis múltiple congénita. Pie cavo: = Ángulo calcáneo agudo (arco alto fijo). Equino. Linfoma. Posiciones Anormales de los Pies. Pie calcáneo. Astrágalo Vertical = Pie "rocker-bottom".

3. Leiomiosarcoma. G. . Sarcoma sinovial. Osteosarcoma extraesquelético. A. Edema Periférico. 3. Obesidad. Linfangiosarcoma. 3. MUSCULARES: 1. Tratamiento con Dilantin. 2. NERVIOSAS: 1. Lipoma. 2. 3. 2. Condrosarcoma extraesquelético. E. Fibrosarcoma. 3. Neuroblastoma maligno. Fibroma. Osteoma extraesquelético. 5. Hemangiosarcoma. 4. 2. Sinovitis villonodular pigmentada. Hemangioma. Liposarcoma. TUMORES LIPOMATOSOS BENIGNOS: 1. F. Rabdomioma. SINOVIALES: 1. Fibromatosis agresiva / desmoide. 3. Rabdomiosarcoma. Angiolipoma. LINFÁTICAS: 1. Miositis osificante. PARTES BLANDAS. 2. Neurofibroma. Acromegalia. 3. VASCULARES: 1. Leiomioma. 3. Linfangioma. 5. H. Fascitis nodular. Lipoma.33 Mnemotecnia: "MAD COP". Hemangiopericitoma. Sinovitis nodular. 2. Neurofibrosarcoma. D. Masas de Partes Blandas que Contienen Grasa. 4. B. FIBROSAS: 1. C. GRASAS: 1. 4. 4. CARTÍLAGOS Y HUESOS: 1. Mixedema. Ganglioneuroma. 2. Callo. Clasificación Histológica de las Lesiones de Partes Blandas. 2. Hemangiosarcoma. A. Neurilemoma. Condroma extraesquelético.

Macrodistrofia lipomatosa. schwannoma maligno. histiocitoma fibroso maligno mixoide. Lipomatosis = Sobrecrecimiento difuso de tejido adiposo maduro que infiltra a través de las plartes blandas de la extremidad afectada / tronco. Tumores Extraesqueléticos Óseos + Cartilaginosos. (5) Masas osificadas de partes blandas de la melorreostosis. Lipoma arborescente = Lipoma sinovial difuso. extremidades superiores. • Lesión originada en las célñulas de la matriz del cabello con crecimiento lento confinado al tejido subcutáneo de cuello. (c) Pseudotumor fibroóseo de los dedos. OTROS TUMORES QUE CONTIENEN GRASA: 1. Fibrodisplasia osificante progresiva. 4. B. axila. 1. Condroma de partes blandas. 3. 2. TUMORES CARTILAGINOSOS DE PARTES BLANDAS: √ Calcificaciones en arcos y anillos. Lipoblastoma (exclusivamente en bebés + infancia precoz). Tumores neurales: Neurofibroma. 2. Hemorragia. . (7) Calcinosis tumoral. cara. Hemangioma. Miositis osificante. (6) Pilomatrixoma = Epitelioma calcificante de Malherbe. √ El 73% presentan una atenuación tisular menor que la del músculo. Osteocondromatosis sinovial. 5. √ Calcificaciones centrales en forma de granos de arena (84%). espículas y flóculos. D. LESIONES QUE SIMULAN TUMORES CON CONTENIDO GRASO: 1. VARIANTES LIPOMATOSAS: 1. DDx: (1) Sarcoma sinovial. Fibrolipoma neural = Tumor fibrolipomatoso del nervio. 3.34 2. (3) Mesenquimoma maligno = 2 o mas componentes sarcomatosos no relacionados. 3. (b) Fascitis osificante. 4. (2) Mesenquimoma benigno = Lipoma con metaplasia condroide / ósea. condrosarcoma mixoide extraesquelético. C. 2. Variantes de la miositis osificante: (a) Paniculitis osificante. 3. muslo. B. frecuentemente en la región peri / interescapular. pared torácica. Elastofibroma. √ Marcada hipervascularidad. neurilemoma. Osteosarcoma extraesquelético. E. 3. (4) Tofos gotosos calcificados / osificados. TUMOR LIPOMATOSO MALIGNO: 1. Tumores mixoides: Mixoma intramuscular. 2. Liposarcoma. TUMORES ÓSEOS DE PARTES BLANDAS: √ Calcificaciones de tipo nuboso "cúmulos". 6. Condrosarcoma extraesquelético. A. √ Osificación periférica (20%). Lipoma sinovial. Hibernoma = Raro tumor benigno de grasa parda. Osteoma de partes blandas. 5. Lipoma intra / intermuscular. 2. 1.

Tendinitis calcificada / bursitis. Mieloma de células plasmáticas. Osteodistrofia renal + HPT 2º. Inmovilización prolongada. 7. 8. 3. Pseudohipoparatiroidismo.35 CALCIFICACIÓN DE PARTES BLANDAS Calcificación Metastásica. Lupus eritematoso sistémico. Causas: (a) Desosificación esquelética: 1. Hipoparatiroidismo. (b) Enfermedades de tejido conectivo: 1. pared vascular). tras trasplante renal. 3. HPT 1º. Dracunculosis (gusano de Guinea). Filariasis. 5. Producción ectópica de PHT (tumor pulmonar. Cisticercosis. mucosa gástrica. 2. (c) Aumento de la absorción intestinal: 1. 3. pared bronquial. Calcificaciones neuropáticas. = Depósito de sales de calcio en tejidos previamente sanos como consecuencia de: (1) Elevación del producto Ca x P por encima de 60 -70. riñón. Hipervitaminosis D. (d) Infestación. 2. Pseudopseudohipoparatiroidismo. 2. Síndrome leche-alcalinos. corazón. 3. Leucemia. (2) Producto Ca x P normal. 2. Osteodistrofia renal con HPT 2º. Dermatomiositis. Metástasis óseas diseminadas. Ocronosis = Alcaptonuria. Pseudogota = Condrocalcinosis. 4. 4. Diabetes mellitus. en áreas de lesión tisular. Gota. renal). secundaria a alteraciones loca-les electrolíticas / enzimáticas. Localización: Pulmón (septos alveolares. Hipoparatiroidismo. vasos periféricos. (d) Hipercalcemia idiopática Calcificación Distrófica. Loiasis 4. Sarcoidosis. . (b) Destrucción ósea masiva: 1. 4. Miositis osificante progresiva. 2. 4. 3. Infesta excesiva / administración IV de sales de calcio. 3. 2. (c) Traumatismo: 1. Congelación. 6. 2. 5. (a) Alteración metabólica sin hipercalcemia: 1. 3. 1. = En presencia de niveles plasmáticos de Ca + P normales. Esclerodermia.

Tumor necrótico. Edad: Niños y adultos jóvenes. 5. 2. 3. Cicatriz quirúrgica. √ Depósitos cálcicos en forma de placa en la piel + tejidos subcutáneos. • Caracteristicas: (a) Relativamente específicas: Artritis. Acrosclerosis: Depósitos granulares alrededor de las articulaciones de dedos de la mano y pie. 8. Varices: Especialmente en la pantorrilla. Esclerodermia: Acrosclerosis + absorción de los extremos de las falanges distales. 4. √ Ausencia de verdadera formación ósea. Hiperparatiroidismo primario: Infrecuentemente. Calcinosis Generalizada. Infarto tisular (por ejemplo infarto de miocardio). 2. ganglios basales. 2. 7. Lepra. miositis. Calcinosis Intersticial. (b) Calcinosis tumoral idiopática. 4. calcificaciones periarticulares. Osteosarcoma de partes blandas. 2. Paraplejía. incluso en individuos jóvenes. tumoral). Calcinosis Universal Enfermedad progresiva de origen desconocido. puntas de los dedos. 6. 4. 5. Esclerosis de la media (Mönckeberg). Miositis osificante progresiva / circunscrita. Calcificaciones venosas. (e) Enfermedad vascular 1. = ETC = Grupo de transtornos que comparten numerosas características clínicas + laboratorio. Dermatomiositis: Extensos depósitos subcutáneos. Enfermedad hidatídica. (c) Calcionosis idiopática universal. 4. a veces en tendones + músculos. 3. Dermatomiositis. depósitos de calcio en los tofos. Hipoparatiroidismo: Ocasionalmente alrededor de las articulaciones. 2. Paciente severamente quemado. universal. 3. Enfermedad del Tejido Conectivo. (f) Varios: 1. 6. Aterosclerosis. = Formación de hueso trabecular. Esclerodermia. fenómeno de Raynaud con ulceración . Osificación de Tejidos Blandos. 3. Osteodistrofia renal con hiperparatiroidismo secundario: Extensos depósitos vasculares. Síndrome de Werner = Progeria. 6. 5. (a) Enfermedades vasculares del colágeno: 1. Osterosarcoma parostal. Calcinosis Circunscrita: 1. 1. Síndrome de Ehlers-Danlos.36 5. Pseudoxantoma elástico. Calcinosis (circunscrita. Intoxicación con vitamina D: Periarticular en la artitis reumatoide (en forma de masilla).

PSS. trombocitopenia. trastornos renales con anemia hemolítica. Tornillos: . leucopenia. engrosamiento cutáneo de las extemidades distales con tendencia a incluir las extremidades proximales + tórax + adbomen. 4. Tipos y hallazgos más característicos: 1. piel trabada en extremidades + tronco. • Hipertensión pulmonar (debida a fibrosis pulmonar intersticial / proliferación intimaria en las arteriolas pulmonares). polimiositis). • Hallazgos de laboratorio: (a) Relativamente específicos: Anticuerpos antinucleares (ANA) con patrón en borde periférico / nucleolar. DISPOSITIVOS DE FIJACIÓN. Artritis reumatoide: Factor reumatoide positivo. debilidad + sensibilidad muscular. test de Schirmer anormal. jaspedo en extremidades. Esclerodermia: Fenómeno de Raynaud. 3. factor reumatoide positivo. llamativa rigidez matutina. Sequedad de ojos + boca. Rash en heliotropo sobre los ojos. mialgias. elevación de las enzimas musculares. (b) Relativamente inespecíficos: Poliartralgias (el síntoma inicial más frecuente). dermatomiositis. Polimiositis. fotosensibilidad. rash nasal que respeta los pliegues nasolabiales. elevación de las enzimas musculares. (b) Relativamente inespecíficos: ANA con patrón homogéneo. anti DNA. ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVO. A.37 digital. 5. Dispositivos de Fijación Internos. en el mismo paciente. rigidez matinal. serositis. Lupus eritematoso sistémico: Rash malar. = Trastorno que agrupa. Síndrome de Sjögren. hallazgos característicos de ≥ 2 enfermedades del tejido conectivo distintas (por ejemplo solapamiento de las características de LES. debilidad muscular. 2. ANA positivos con patrón nucleolar. inflamación en la biopsia muscular. artritis erosiva simétrica. linfopenia. anticuerpos antinucleares (ANA) positivos.

Tornillo Cortical = Con rosca en toda su longitud. Tornillo canulado = Tornillo hueco que se inserta sobre una aguja guía. 2. patrón de rosca esponjoso. B. punta autoafilada.38 1. proximamente espaciada. sin cabeza. punta roma. Tornillo de esponjosa = Amplio diámetro de la rosca con una cantidad variable de tallo liso entre la cabeza + rosca. . Arandela aserrada = Bordes puntiagudos utilizados para fijar ligamentos avulsionados. Arandela plana = Aumenta la superficie del área sobre la que se distribuye la fuerza. 3. 5. 6. cabeza rebajada. Arandelas: 1. Tornillo maleolar = Parcialmente roscado. Tornillo de interferencia: Corto. Tornillo de Herbert = Tornillo canulado con rosca en ambos extremos con diferentes pasos. rosca completa. 2. rosca poco profunda. 4.

2. sistema de compresión dinámica con tornillo. trebol. cuchara.Placa de neutralización = Proteje la fractura de las fuerzas de encurvamiento. . = Agujas lisas / con rosca / alambres fijados a una estructura externa. E.Stone = Grapa cuadrada. 1. (d) Placa de reconstrucción. (c) Placa tubular = Delgada placa flexible con superficie interna cóncava.Coventry = Grapa escalonada de osteotomía. Placas rectas: (a) Placa recta con agujeros redondos. L. . Alambre K = Segmentos no enroscados de alambre extruido de grosor variable.39 C. rotación + carga axial. cobra. . Placas: . .Placa de Compresión = Utilizada para la compresión de frascturas estables. D. 3. placa plana condílea. Alambres: 1. Y. . Delgada placa flexible que permite su curvamiento. Grapas: Fijación = hueso = epifisaria = grapas de fractura con superficie lisa / con púas. Banda de alambre a tensión = Alambre con forma de 8 colocado en el lado del hueso a tensión Dispositivos de Fijación Externos. Cerclaje alambrado = Alambre colocado alrededor de un hueso. 2.Placa de contrafuerte = Apoyo de las fracturas inestables ante la compresión / carga axial. (b) Placa de compresión dinámica = Agujeros ovalados. Placas especiales: Con forma de T. giro.

Clavo de Ender = De sección treasversal oval. 1. 2. Aguja de Steinman = Alambre de gran calibre con punta afilada. 4.40 (a) Aguja unilateral = Penetra en el hueso solo por un lado: 1. 3. Varilla de Sampson = Varilla rígida ligeramente curvada con superficie acanalada. (b) Varilla = Dispositivo sólido / hueco con punta toma qie se coloca en el hueso fresado. (a) Clavo = Colocado en el hueso sin fresar. Dispositivos de Fijación Intramedulares. . apoyada en ambos extremos en un dispositivo externo de fijación. Aguja de Rush = Extremo biselado + extremo en garfio. Prótesis de Cadera Dolorosa. Tornillo de Schanz = Aguja con rosca en un extremo para acople cortical. 3. Aguja de Rush = Aguja intramedular lisa.000 artoplasias de cadera. (c) Clavo engranado = Agujas accesorias / tornillos / aletas desplegadas para prevenir la rotación. 4. En Estados Unidos se realizan anualmente aproximadamente 120. Clavo de Küntscher = Corte transversal en tebol con punta roma. 2. Aguja Knowles (para fractura del cuello femoral). (b) Aguja trasfixiva = Pasa a través de la extremidad. el otro extremo es liso para conectar con el dispositivo externo de fijación.

92%). Osificación heterotópica. Bursitis trocantérica. leucocitos marcados con Indio-111.93%. √ Rápida reabsorción ósea (debida a partículas de debris / infección). Aspiración de liquido bajo control fluoroscópico (sensibilidad: 12 . peptoestreptococo. 4. (b) Holgura séptica (1 . √ Relleno de espacios que no corresponden a bursas / trayectos fistulosos / caviades de abscesos. 5.41 1. Luxación. estafolococo dorado. . 3. especificidad: 88%): √ Aumento de la captación del agente óseo. Causa: Estafolococo epidermidis (50%). rara). especificidad para infección: 83 . Holgura (10 . 2. complementado con sulfuro coloidal marcado con Tecnecio + combinaciones. MN (sensibilidad: 83%.30% tras 10 años) (a) Holgura Aséptica (la más frecuente). Fractura protésica / periprotésica / del cemento. √ Extensa periostitis (en infección. √ Área lítica focal (debida a granuloma a cuerpo extraño / absceso). Artrografía: √ Irregularidad de la pseudocápsula articular.9%). galio-67. √ Inyección de material de contraste para confirmar la localización intraarticular. Causa: Desgaste mecánico + desgarro. √ Área de lucencia > 2 mm en la interfase hueso-cemento. Placa simple √ Hundimiento de la prótesis.

Bioquímica: Forma inactiva de la Vitamina D3 presente en la dieta / exposición a la luz solar. > 500 mg/24 horas = Hipercalciuria. B. 99% en el hueso. hormona del crecimiento.1 ANATOMÍA Y METABOLISMO ÓSEO CALCIO. ACCIÓN DE LA PTH (1) Diuresis fosfática Principal (2) Reabsorción de Ca + P del hueso (3) Reabsorción intestinal de Ca Secundaria Reabsorción de Ca en el túbulo renal EFECTO NETO Aumento del Ca (1) Plasma Disminución del P Aumento del Ca (2) Orina Aumento del P METABOLISMO DE LA VITAMINA D. (c) INTESTINO: Aumenta la absorción de calcio + fósforo. disminuida por la Vitamina D. A. glucocorticoides. (2) Síntesis de la proteína unida a calcio en la mucosa intestinal. (3) Efectos parathormónicos (estimulación de la reabsorción ósea osteoclástica + osteolítica). Excreción: Relacionada con el aporta alimenticio. (b) HUESO: (1) Adecuada mineralización del osteoide. PARATHORMONA. Acción: (a) INTESTINO: (1) Aumento de la absorción intestinal de calcio. Estímulo principal: Niveles bajos de calcio iónico plasmático (su acción requiere de la presencia de Vitamina D). moviliza calcio + fósforo = Reabsorción ósea. (2) Elevación de la PTH. (2) Aumento de la absorción de fosforo en el intestino delgado distal. parathormona. Estímulos para la conversión: (1) Hipofosfatemia. (b) RIÑÓN: (1) Aumenta la reabsorción tubular de calcio. Absorción: Facilitada por la Vitamina D. Órganos Diana: (a) HUESO: El aumento de la actividad osteolítica + osteoclástica. FÓSFORO. en forma de citrato / fosfato cálcico. Excreción: Aumentada por los estrógenos. Calcio plasmático: (a) Fracción unida a proteínas (albúmina). . la vitamina D3 se convierte en el hígado en 25-OH-Vitamina D3 y después el riñón a convierte en 1. disminuye con el gel de óxido de aluminio en el intestino. (b) Calcio iónico (dependiente del pH)(3%).25-OH vitamina D3 (= hormona). Absorción: Requiere sodio. (2) Disminuye la reabsorción tubular de fosfatos (+ aminoácidos) = Diuresis fosfática. Necesaria para: (1) Adecuada reabsorción intestinal de calcio. (2) Movilización de calcio + fosfato (potencia la acción de la parathormona).

responsable de la esclerosis en la osteodistrofia renal. Órganos diana: (a) HUESO: (1) Inhibe la osteoclasia inducida por la parathormona reduciendo el número de osteoclastos. (b) RIÑÓN: Inhibe la reabsorción de fosfatos en el túbulo renal. (2) Aumenta la absorción de fosfato en el túbulo renal CALCITONINA. (2) Zona Proliferativa = Células aplanadas dispuestas en columnas. Función principal: Disminuye el calcio + fósforo plasmático. (4) Zona de calcificación provisional. Hay cuatro zonas bien diferenciadas de cartílago en capas longitudinales: (1) Zona Germinativa = Células pequeñas adyacentes al centro de osificación epifisario. (3) Zona Hipertrófica = Células vacuolares hinchadas. . (2) Refuerza el depósito de fosfato cálcico. MÚSCULOS DEL MANGUITO DE LOS ROTADORES. (c) INTESTINO: Aumenta la absorción intestinal de sodio + agua. Estímulo principal: Aumento del calcio plasmático. FISIS. Secretada por las células parafoliculares tiroideas.2 (c) RIÑÓN: (1) Aumenta la reabsorción de calcio en el túbulo renal.

12 años). APARICIÓN DE LOS CENTROS DE OSIFICACIÓN DEL CODO. es el último en fusionarse).3 Mnemotecnia: "SITS": Supraespinoso. Redondo (Teres) menor. 11 años" Túnel Carpiano HUESOS DEL CARPO.6 años.6 meses). Subescapular.10 años). Epicóndilo humeral Externo: 11 años (9 . Mnemotecnia: "Nelson´s X: 1. Cabeza Radial: 4 años (3 . Olecranon: 10 años (6 . 10. Infraespinoso.10 años). . Tróclea: 10 años (9 . Epicóndilo humeral Interno: 7 años (4 .6 años). Mnemotecnia: "CRITOE": Cóndilo: 1 año (3 . 7.

compartimientos ex-tensores Mnemotecnia: "Some Lovers Try Positions That They Can´t Handle" Hilera Proximal EScafoides SemiLunar Piramidal (Triquetrum) Pisiforme Hilera Distal Trapecio Trapezoide Grande (Capitate) Ganchoso (Hamate) ¡Recordar. . trapecio está antes que trapezoide! Cortes axiales a través de la cadera.4 Corte trasversal de la articulación radiocubital. que al igual que en el diccionario.

5 Corte a través L4 .L1 Corte a través del techo de S1 -2 Corte a través S4 Corte a través del Techo acetabular Corte a través del Trocánter Mayor .5 Corte a través L5 .

6 Corte a través del Agujero Obturador Corte a través del Trocánter menor Corte a través del Muslo Proximal Cortes Axiales del Muslo. .

7 Corte a través de la Mitad del muslo Musculatura de la Cadera .

MÚSCULO Gracilis Semimembranoso Semitendinoso Bíceps femoral Adductor Sartorio Recto Vasto lateral Vasto medial Iliaco Iliopsoas Psoas Tensor de la fascia lata Cuádriceps Cabeza larga Cabeza corta Largo Mayor Origen Rama inferior del pubis Tuberosidad isquiática Tuberosidad isquiática Tuberosidad isquiática Línea áspera lateral Rama superior del pubis Rama inferior del pubis Espina iliaca anterosuperior Espina iliaca anteroinferior Trocánter mayor Línea intertrocánterica medial Ilio Columna lumbar Espina iliaca anterosuperior Inserción Pata de ganso Cóndilo medial tibial Pata de ganso Cabeza peronea Cabeza peronea Línea áspera medial Línea áspera medial Pata de ganso. Tendón patelar Tendón patelar Tendón Patelar Trocánter menor Trocánter menor Tibia . Flexor largo del dedo gordo (Hallucis). Dick and Harry": Tibial posterior.8 Corte a través de la Pierna Derecha Mnemotecnia para los tendones posteriores: "Tom. INSERCIONES MUSCULARES DEL MUSLO. Flexor largo de los Dedos.

Cuboides secundario. Troqueal calcáneo. Sesamoideo tibial anterior. 21. 11. Subcalcis. Trígono. 2. Tibial externo. Ángulo de Boehler. 27. 23. Ángulo de Inclinación Calcáneo. 1. Astrágalo secundario. Calcáneo secundario. Subtibial. Ángulo entre la primera línea trazada desde la prominencia anterosuperior del calcáneo. 5. 15. 16.9 OSÍCULOS SECUNDARIOS DEL TOBILLO Y PIÉ. 22. Supraescafoideo. al sustentáculo del astrágalo. 17. 3. anteriormente al sustentáculo del astrágalo + segunda línea trazada desde la prominencia anterosuperior. la línea medioastragalina es paralela al eje longitudinal del primer metatarsiano . 6. = Determina el arco longitudinal del pie. 20. Astrágalo accesorio. Peroneo. ángulo entre la línea trazada a lo largo del borde inferior del calcáneo siguiendo las prominencias anterior y posterior + línea que representa la superficie horizontal. Cuneometatarsiano II dorsal. 18. Intercuneiforme. 7. 19. Infraescafoideo. posteriormente. Supraastragalino. 9. Cuboides secundario. 10. 24. Sustentáculo. 25. Cuneometatarsiano I plantar. Sesamoideo astrágalo-maleolo int. mide la integridad del calcáneo. = Ángulo entre las líneas trazadas a través de los planos trasversales medios de astrágalo + calcáneo. 4. Retináculo. 13. 12. 26. 14. Vesaliano. 8. Intermetatarsiano. Subperoneo. Cuneoescafoideo medial. Ángulo Astragalocalcáneo en Proyección LAT. Accesorio supracalcáneo. Astragalotibial.

. Divergencia entre el 1º + 2º metatarsianos. = Ángulo obtuso formado por las líneas tangenciales a las cabezas metatarsianas.10 Ángulo Astragalocalcáneo en Proyección AP. = ÁNGULO KITE = Las líneas medioastragalina y mediocalcáneas. Ángulo de las Cabezas Metatarsianas. No puede medirse directamente en las radiografías. pero puede deducirse del ángulo astrágalo calcáneo y estimarse en los cortes TC coronales. Valgo de Talón. paralelas al 1er y 4º metatarsianos Ángulo Intermetatarsiano.

60. (3) Cabeza grande con osificación de la calota normal / disminuida. • Frecuentemente edema subcutáneo √ Metáfisis ensanchadas irregulares (especialmente el húmero). Path: Desorganización del cartílago. cráneo grande. √ Acortamiento de la base del cráneo + agujero magno pequeño. TRIADA: (1) Enanismo severo con miembros cortos. pero sin arqueamiento. prototipo del enanismo rizomiélico. relacionada con edad avanzada de los padres. √ Ausencia de sacro y pubis √ Huesos largos extremadamente cortos. ♦ ACONDROPLASIA Acondroplasia Heterozigótica. columna y pelvis. √ Aumento del índice CC:CA. Incidencia: 1:26. Prevalencia al nacimiento: 2. no esta afectada la maduración epifisaria ni la osificación. √ Ausencia de osificación de las vértebras lumbares inferiores y del sacro. √ Tronco corto. tronco corto. √ Hidrocefalia comunicante causada por obstrucción de las cisternas basales y acueducto secundaria al pequeño agujero magno. con tórax estrecho y abdomen protuyente. √ Costillas delgadas con múltiples fracturas (frecuente). • Prognatismo relativo.000 .1 ENFERMEDADES DEL HUESO Y PARTES BLANDAS ♦ ACRONDROGÉNESIS Cromosomopatía letal autosómica recesiva caracterizada por micromielia extrema.3:100. cúbito y radio. DDx: Frecuentemente se confunde con el enanismo tanatóforo. • Los típicos enanos de circo @ Cráneo: • Puente nasal hundido (base del cráneo hipoplásica). √ Costillas cortas sin fracturas.000 nacimientos. √ Mandíbula amplia. • Déficit neurológicos. Enfermedad autosómica dominante / esporádica (80%) con formación del hueso encondral cuantitativamente defectuoso. . es la displasia ósea no letal más frecuente. A. TIPO II = Langer-Saldino: Únicamente es defectuosa la osificación encondral. • Braquicefalia con protusión frontal (hidrocefalia no progresiva). (2) Ausencia de calcificación vertebral. • Inteligencia + función motora. √ Buena osificación de la bóveda craneal. √ Gran calota con protuberancia frontal.000 nacimientos. TIPO I = Parenti-Fracaro: Osificación defectuosa encondral y membranosa. √ Polihidramnios (frecuente). B. √ Ausencia completa de osificación en la calota. H<M. especialmente fémur. normal. √ Partes blandas redundantes. Pronóstico: Uniformemente letal en útero / inmediatamente después del nacimiento.

= Enfermedad hereditaria. √ Disminución del cociente LF:DBP. (2) Infección auditiva recurrente (huesos faciales poco desarrollados). @ Pelvis: • Marcha balanceante "de pato" debida a la inclinación posterior de la pelvis y caderas. √ Huesos pélvicos planos de forma cuadrada. √ Tórax normal + índice cardiotorácico normal.27 de EG. √ Pedículos hipoplásicos / forma de cuña de la vértebra = Pico redondeado anterior en la columna lumbar superior (DDx: enfermedad de Hurler). √ Arqueamiento de miembros. √ Mineralización normal. √ Tórax estrecho. √ Canal vertebral estrecho (ventrodorsal + espacio interpedicular) en la columna lumbar. DDx: Varias mucopolisacaridosis. autosómica dominante. √ Aumento del DBP. cociente CC:CA. mas marcado en la parte proximal que en la distal).27 semana de edad gestacional) √ Acortamiento de los huesos largos proximales: Longitud del fémur < 99 percentil entre las semanas 21. CC. √ Agujeros intervertebrales grandes. √ Cifosis lumbar angular (giba) + lordosis sacra. húmero). √ Aspecto en "trompeta" con huesos largos acortados. √ Mano con tres puntas (= tridente) = 2º + 3º + 4º dedos de longitud similarmente acortada sin aproximarse completamente unos a otros (=PATOGNOMÓNICO) Cx: (1) Hidrocefalia + siringomielia (agujero magno pequeño). √ Braquidactilia (longitud uniforme de los huesos cortos) + dedos divergentes en "tridente". (4) Dentición apretada + maloclusión. con configuración en lápida. Acondroplasia Homozigótica. Riesgo: Matrimonio de dos acondroplásicos. ausencia de fracturas.2 @ Tórax y columna: • Abdomen prominente. √ Acetábulos horizontalizados (ángulo acetabular disminuido). √ Acortamiento predominantemente rizomiélico de los huesos largos (fémur. • Nalgas prominentes. √ Borde inferior de la escápula aplanado. . √ Cúbito corto con extremo proximal grueso y distal delgado. √ Posición alta de la cabeza peronea (peroné menos acortado). √ Epífisis en "pelota en la canasta" = Forma de V amplia de las metáfisis en las que está incorporada la epífisis. @ Extremidades: • Mano en tridente = Separación de 2º y 3er dedos e incapacidad para aproximar el 3er y 4º. ECO-OB (diagnosticable > 21 . √ Escotadura sacrociática pequeña. (3) Complicaciones neurológicas (compresión de la médula espinal). √ Festoneamiento vertebral posterior. con las características más severas de la acondroplasia (acortamiento desproporcionado de miembros. pero con anchura metafisaria nor-mal. √ Alas iliacas aplanadas ("copa de champagne").

√ Huesos innominados cortos y cuadrados. H:M = 3:1. DDx: Displasia tanatófora. trocánteres femorales. √ Costillas cortas con extremos ensanchados. √ Osteoporosis. Tipo IV: Tipo Wardemburg. √ Modificaciones quísticas en carpo. • Trastornos sensoriales en manos y pies. letal en el periodo neonatal (por fracaso respiratorio). • Hipermovilidad articular. Etiología: Exceso de hormona de crecimiento debida a adenoma eosinófilo / hiperplasia.3 √ Cráneo grande con base corta + cara pequeña. edad ósea avanzada). √ Impresión basilar. . Tipo II: Cefalosindactilia de Vogt. Herencia dominante. @ Columna: √ Osteoporosis vertebral ± fracturas. @ Mano: • Mano en pala. √ Agrandamiento óseo (casquetes falángicos. oxicefália). √ Occipital prominente. • Gigantismo en niños (DDx: Síndrome de Soto de gigantismo cerebral = cráneo grande. • Destrucción de uñas. anchos. √ Huesos de los miembros cortos con metáfisis ensanchadas. √ Techo acetabular ensanchado. Tipo V: Tipo Pfeiffer. Tipo 1: Síndrome de Apert = Acrocefalosindactilia. ♦ ACROMEGALIA. √ Cuerpos vertebrales hipoplásicos. √ Ensanchamiento de los extremos de los huesos largos. √ Disminución de la distancia interpedicular. √ Huesos tubulares de la mano cortos. Tipo III: Acrocefalosindactilia con asimetría craneal y sindactilia suave. retraso mental. ♦ ACROOSTEOLISIS FAMILIAR. ♦ ACROCEFALOSINDACTILIA. @ Cráneo: √ Huesos wormianos. vertebras). √ Cifoscoliosis + disminución progresiva de altura. • Tumefacción de la planta del pie con grandes úlceras profundas + salida de fragmentos óseos. Pronóstico: Frecuentemente nacen muertos. Edad: Comienzo de la 2ª década. √ Reabsorción de los procesos alveolares + pérdida de dientes. ampliamente separados. √ Craneosinostosis. 2) Sindactilia de manos / pies. = Síndrome caracterizado por: 1) Aumento de la altura de la bóveda craneal debida a la craneosinostosis generalizada (= acrocefália. atrofia cerebral.

♦ ACTINOMICOSIS.2 mm de diámetro. Localización: Diáfisis de las falanges + metacarpianos de la mano. √ Ausencia de neoformación ósea √ Extensión a las partes blandas del ángulo de la mandíbula + hacia el cuello. • "Granos de azufre" en el esputo / exudado = Colonas de organismos dispuestas de forma circular = Grupos de mecelos con delgadas hifas de 1 . @ Partes blandas: √ Almohadilla del talón > 25 mm. Histo: Forma micelial en los tejidos. √ Neoformación ósea anterior. ♦ ACROPAQUIA TIROIDEA. √ Osteomielitis de la mandíbula (el hueso mas frecuentemente afectado) con destrucción de la mandíbula alrededor de los alveolos dentarios. relacionado próximamente con las micobacterias. . con actividad proteolítica. √ Gruesa reacción perióstica espiculada acintada.4 √ Ensanchamiento de los casquetes terminales. menos frecuentemente pies. Localización: Inicialmente en el ciego / apéndice. Predisposición: Individuos con muy mala higiene bucal. extremidades inferiores. forma bacteriana en la orofaringe (caries dental. √ Estrechamiento del espacio discal (debilidad del cartílago). (3) Fluorosis (calcificaciones ligamentosas). superficialmente recuerda la morfología de un hongo. Causa: Mala higiene bucal. (2) Paquidermoperiostosis. √ Agrandamiento de los senos paranasales: Senos frontales grandes (75%). márgenes gingivales. tumefacción de partes blandas. √ Hiperostosis de la calota (especialmente la tabla interna). √ Agrandamiento selar + erosión. DDx: (1) Osteoartropatía pulmonar (dolorosa). @ Cráneo: √ Prognatismo (= elongación de la mandíbula). pacientes inmunodeprimidos. Incidencia: 1. pequeña bacteria gram negativa. (2) Actinomicosis abdominal / ileocecal: Causa: Tras rotura /cirugía apendicular. • Dedos en porra. @ Articulaciones: √ Osteoartritis prematura (habitualmente en rodillas). criptas amigdalares) + tracto GI. Tipos: (1) Actinomicosis Mandíbulo.10%. • Drenaje por fístulas cutáneas. Inicio: Comienza 18 meses después de una tiroidectomía por hiperparatiroidismo (no aparece con la medicación antitiroidea)./ cervicofacial (frecuente). pleomórfica. en pocos casos. Organismo: Actinomices israelii. antebrazos. √ Protuberancia occipital agrandada. • Situación eu / hipo / hipertiroidea. @ Vértebras: √ Festoneamiento posterior en el 30% (secundario a la presión de los tejidos blandos aumentados).

humero. √ Consolidación que se extiende a través de las cisuras interlobares (rara neumonía aguda del espacio aéreo). grandes abscesos con calcio). Causa: Extensión hematógena / inhalación. ANGIOBLASTOMA (MALIGNO) = Lesión localmente agresiva / maligna. metacarpo. √ Destrucción cartilaginosa + defectos erosivos subarticulares en las articulaciones (simulando una TB). músculo psoas (contienen gránulos de azufre amarillos). • Tumefacción local ± dolor. √ Puede presentar una densidad moteada. • Frecuentemente historia de traumatismo. √ Lesión cavitada (absceso) √ Pleuritis + empiema @ Vértebras y costillas: √ Destrucción de la vértebra con preservación del disco + pequeños abscesos paravertebrales sin calcificación (DDx con la tuberculosis: disco destruido. Ainhum = fisura. retroperitoneales. cúbito. √ Frecuente expansión ósea. (3). Pronóstico: Tendencia a recidivar tras la excisión local. ♦ ADAMANTIMOMA. √ Destrucción / engrosamiento costal @ Huesos tubulares y manos: √ Lesiones destructivas de tipo permeativo moteado. Histo: Epidermis hiperqueratósica con engrosamiento fibroso de los haces colágeno por . espada. √ Frecuentemente múltiple.4ª década. Histo: Masas de células pseudoepiteliales con células columnares periféricas en un patrón plisado con cantidades variables de estroma fibroso. Localización: 1/3 medio de tibia (90%). áreas de transformación escamosa / tubular / alveolar / vascular. ♦ AINHUM. peroné. DDx: Displasia fibrosa (posiblemente relacionados). sierra. √ Rotura de vísceras abdominales (habitualmente el apéndice). excéntrica. tras varias recidivas pueden aparecer metástasis pulmonares. es mas frecuente en la 3ª . con margen escleroso. √ Engrosamiento de las vértebras cervicales alrededor de los márgenes. caña femoral. √ Engrosamiento de pliegues + ulceración (recuerda a la enfermedad de Crohn). Actinomicosis Pleuropulmonar.5 • Fístula crónica en la ingle. Rx: Desbridamiento quirúrgico + antibióticos.50 años. Etiología: Desconocida. carpo. Edad: 25 . @ Pulmón: • Fístula de drena en la pared torácica (extensión a través de los planos fasciales). recuerda a un ameloblastoma de la mandíbula. √ Formación de fístulas √ Abscesos hepáticos. Vascularización prominente. que puede tener focos adicionales en continuidad con la lesión principal (CARACTERÍSTICO). = DACTILOLISIS ESPONTÁNEA. √ Lesión osteolítica redondeada.

√ Reabsorción ósea progresiva. Incidencia: 8 . tiende a formarse alrededor de los capilares + células endoteliales de los grandes vasos sanguíneos ocasionando finalmente oclusión vascular con infarto. Bandas constrictivas congénitas en el síndrome de la banda amniótica. puede existir reacción inflamatoria linfocítica crónica. Acroosteolisis de las artritis inflamatorias. ♦ AMILOIDOSIS.5ª décadas. de las falanges medias / distales. • Dolor óseo. • Proteína de Bence-Jones (sin mieloma) √ Tumefacción de tejidos blandos periarticulares (deposito de amiliode en sinovial. por lisina. Incidencia: Hasta un 2%.5º del pie (rara vez en los dedos de la mano).13% de los negros americanos son portadores del factor drepanocítico (Hb . bien delimitada. = Acumulación + infiltración de un grupo químicamente diverso de polisacáridos proteicos en los tejidos blandos. infecciosas. Path: Se tiñe con el rojo Congo. con afilamiento de la falange proximal hasta la autoamputación completa (tras una media de 5 años). por valina. √ Lesión lítica medular solitaria con festonea endostal (± invasión secundaria + erosión del hueso articular). pero sin anemia. Edad: Habitualmente hombres en la 4 . √ Subluxación proximal del húmero + cuello femoral. √ Pueden aparecer fracturas patológicas (fracturas vertebrales). sífilis). frecuentemente bilateral. Hemoglobinas anormales: Hb S = Mutación del DNA con sustitución del ácido glutámico de la posición 6 de la cadena beta. (a) Homozigótica = Hb SS con anemia de células falciformes. √ Patrón trabecular burdo (DDx: sarcoidosis).6 debajo. exposición al cloruro de polivinilo. 3. lepra. = Hb SC con enfermedad SC de células falciformes (forma menos severa). ♦ ANEMIA DE CÉLULAS FALCIFORMES. √ Osteoporosis. cápsula articular. Rx: Resección quirúrgica precoz del surco. cerca de la articulación interfalángica. ligamentos) ± erosión ósea extrínseca. negros (África occidental) + descendientes americanos. 4. √ Osteoporosis.600 niños negros (b) Heterozigótica = Hb SA con rasgo drepanocítico. congelación). • Formación de surcos profundos en las partes blandas de la cara medial de la superficie plantar de las falanges proximales con edema distal. = Hb S-talasemia. H>M. Traumatismo (quemadura. vista ocasionalmente. Hb C = Mutación del DNA con sustitución del ácido glutámico de la posición 6 de la cadena beta. • Tumefacción elástica de partes blandas periarticulares + rigidez. tendones. DDx: 1. 2. las paredes arteriales pueden estar engrosadas con estrechamiento de la luz. • Puede aparecer ulceración dolorosa. Localización: Mayoritariamente en el 4º . Incidencia: 1:500 . Trastornos neuropáticos (diabetes. con plastia en Z.

hueso. celulitis. necrosis. √ Estriaciones verticales en "pelo erizado" (5%). Organismo: Salmonella con una frecuencia inusual.7 S). • Dolor articular pseudoreumático. también estafilococos. Pronóstico: Muerte < 40 años. metáfisis + espacio subcondral de los huesos largos (adultos). RM: √ Disminución difusa de la señal de la médula en las imágenes con TR/TE corto y largo (= reemplazamiento de la médula grasa por médula hematopoyética). 4. √ Patrón trabecular basto en huesos largos + planos. √ Ensanchamiento del diploe con disminución de anchura de la tabla externa (22%). . Patogénesis: La alteración de la forma + la plasticidad de los hematíes bajo una tensión de oxígeno disminuida conduce al aumento de la viscosidad sanguínea. Cx: Elevada incidencia de infecciones (pulmón. TROMBOSIS E INFARTO. EFECTOS SOBRE EL CRECIMIENTO (secundarios a la disminución del aporte sanguíneo). √ Dactilitis = Síndrome mano-pie. cerebro). √ Colapso de la cabeza femoral (DDx: Perthes con afectación metafisaria). placenta fetal). Localización: Diáfisis de los pequeños huesos tubulares (niños). √ Tronco de Lincoln = Signo de Reynold = Vértebra H = Depresión de los platillos en forma de pisada. ictericia. (b) Metabolismo rápido (cerebro músculo. • Anemia hemolítica crónica (mayor secuestro de los hematíes alterados en el bazo). 1:40 con rasgos drepanocíticos pueden manifestar anemia de células falciformes (Hb SS). oclusión por obstrucción de los pequeños vasos sanguíneos. √ Esclerosis yuxtacortical. 1: 120 con rasgos drepanocíticos pueden manifestar enfermedad Hb SC. sobreinfección. la drepanocitosis tiene lugar en áreas de: (a) Bajo flujo (bazo. hígado. √ Vértebras bicóncavas "de pescado" (ablandamiento óseo) en el 70%. • Úlceras crónicas en las piernas. √ Calcificación medular distrófica. √ Osteoporosis con adelgazamiento de las trabéculas. √ Muescas costales. infarto de médula ósea). estasis. médula renal). √ Osteolísis (en el infarto AGUDO). mas tarde atrofia del órgano. 1 DESOSIFICACIÓN DEBIDA A HIPERPLASIA MEDULAR √ Disminución porosa de la densidad ósea del cráneo (25%). √ Áreas focales de disminución de la intensidad de señal en TR/TE corto + aumento de la intensidad de señal en TR/TE largo (= infarto medular agudo). infarto. OSTEOMIELITIS SECUNDARIA. • Dolor esquelético (osteomielitis. 3. √ Reacción perióstica (aspecto de hueso dentro de hueso). √ Periostitis (DDx: Indistinguible del infarto óseo). √ Fracturas patológicas. √ Áreas focales de disminución de la intensidad de señal en TR/TE corto y largo (= infarto antiguo / fibrosis). • Esplenomegalia (en bebes y niños). • Crisis abdominales. √ Desintegración articular. priapismo. √ Ensanchamiento del espacio medular + adelgazamiento cortical. 2.

√ Cicatriz renal focal (20%). lo que da lugar a la formación de trombos. • Hiperuricemia. • Síndrome nefrótico. Cx: Rotura esplénica √ Infarto esplénico. Rastreo con sulfuro coloidal Tc-99m: √ Ausencia de captación del trazador. √ En TC: Bazo de tamaño normal / agrandado.7 años). = Súbito atrapamiento de una gran cantidad de sangre en el bazo. siderocitos. alteración de la autorregulación. Asplenia Funcional. dando lugar a infarto. • Insuficiencia renal progresiva. @ Cerebro: Fisiopatología: La anemia crónica produce hiperemia cerebral. √ Urografía normal (70%). √ Defecto en copa / estaca en agujero del fémur distal. . √ Riñón grande liso (4%). √ Disminución de la altura vertebral (disminución de estatura + cifoscoliosis). = Bazo anatómicamente presente. √ ACV hemorrágico (media de edad de 25 años). √ Deformidad epifisaria con metáfisis en copa. Histo: Extensa fibrosis perivascular con depósito de hemosiderina + calcio. @ Bazo: √ Esplenomegalia < 10 años de edad (en pacientes con anemia de células falciformes heterozigótica). hipervolemia. • Cuerpos de Howell-Jolly. @ Riñón: • Hematuria. √ Acortamiento óseo = Fusión epifisaria prematura. pero no funcionante. Autoesplenectomía. células irreversiblemente falciformes.10 mm) densamente calcificado. (a) Durante las crisis. √ Bazo pequeño (hasta de 5 . (b) El aumento del flujo cerebral produce hiperplasia epitelial de los grandes vasos intracraneales. @ Vesícula: √ Colelitiasis. Crisis Agudas de Secuestro Esplénico. RM: √ Disminución de la intensidad de señal de la cortical en T2. √ Hemosiderosis.8 Localización: Especialmente en metacarpianos / falanges. • ACV. √ Infarto cerebral (media de edad de 7. = Autoinfarto esplénico en pacientes con anemia de células falciformes homocigótica (pér-dida de función a los 5 años). √ Síndrome de moyamoya. @Tórax: √ Cardiomegalia + FCC. • Hipostenuria. anisocitosis. el flujo cerebral no puede incrementarse. √ Necrosis papilar (20%). • Acidosis tubular renal (distal).

RASGO DREPANOCÍTICO Portador de Hb SA. • Rápida caída del hematocrito + aumento de los reticulocitos. tobillos. en el infarto curado. √ Múltiples lesiones en la periferia del bazo: Hipoecogénicas en ECO. • Hemorragia retiniana. Incidencia: 8 .9 Causa: Obstrucción de las pequeñas venas intraesplénicas / sinusoides. √ Aumento de la actividad del pool sanguíneo + imagen tardía normal en la celulitis. • Hematuria debida a múltiples infartos. . corredores de maratón).10% de los negros americanos. huesecillos de manos + pies (normalmente solo en el esqueleto axial + fémur y humero proximal). fibrosis. √ Captación normal / disminuida en el rastreo a las 24 horas de un infarto agudo /fase postcuración tras un infarto (formación de quiste). húmero proximal (cierre epifisario tardío / aumento del flujo sanguíneo a la médula ósea). Pronóstico: El 50% mueren antes de los 2 años de edad (debido a shock hipovolémico). Edad: (a) Homozigóticos: Bebés / infancia. • Anemia (ausencia de hemoglobina del adulto normal). • Súbito agrandamiento esplénico. afectando a todo el fémur. √ Aumento de la captación en el rastreo óseo tras 2 -10 días. • Hematuria macroscópica recidivante. √ Expansión de la médula ósea (engrosamiento de la calota con disminución relativa de la actividad a lo largo de la inserción de la hoz). de baja atenuación en TC. √ Agrandamiento renal con marcada retención del trazador en el parénquima renal (isquemia medular + fallo del sistema contracorriente) en el 50%. persistente durante varias semanas. √ Esplenomegalia persistente. calota. Escintigrafía de médula ósea: √ Habitualmente por debajo de los 20 años. marcada expansión simétrica de la médula hematopoyética. ENFERMEDAD SC Portador de Hb SC. √ Defectos en la médula ósea indicativos de infartos agudos / antiguos. elevado). √ Infarto esplénico. (b) Heterocigóticos: Cualquier edad.48 horas en la osteomielitis. √ Captación esplénica persistente (secundaria a degeneración. hiperintensas en T1 + T2 (debido a hemorragia). √ Necrosis aséptica de la cadera. atrofia. anoxia con CC. calcificaciones). √ Bazo agrandado. Incidencia: 3% de los negros americanos. drepanocitosis provocada sólo bajo un estrés extremo (aviones no presurizados. anestesia prolongada. • La analítica hematológica puede ser normal. enfermedad moderada con pocos episodios de crisis + infección. ENFERMEDAD DREPANOCITICA-TALASEMICA Recuerdan clínicamente a los pacientes con Hb SS. √ Aumento de la captación en 24 . Rastreo con Tc-99m difosfato: √ Aumento de la captación global esquelética (cociente esqueleto / partes blandas. √ Llamativa actividad en rodillas.

√ Mínima microcefalia. = Enfermedad autosómica recesiva con severa anemia hipoplásica + pigmentación cutánea+ alteraciones esqueléticas y urogenitales. √ Engrosamiento endostal. cuello). √ Múltiples lesiones osteolíticas metafisarias desde 1 . (3) Alteración de la absorción gastrointestinal de hierro. • Tendencia a la hemorragia (pancitopenia). . Causas: (1) Almacenamiento inadecuado de hierro al nacimiento.15 años. riñón en herradura. (2) Déficit de hierro en la dieta. = SÍNDROME DE WEISMANN-NETTER = Arqueamiento anterior congénito de la pierna. √ Anomalías del componente radial de la extremidad superior (muy sugerente): Pulgar ausente / hipoplásico / supernumerario. = LINFANGIOMIOMATOSIS / HEMANGIOMATOSIS Histo: Quistes óseos con revestimiento endotelial. huesos planos. Edad: Comienza en la infancia. (5) Policitemia vera. la familia del paciente muestra una elevada incidencia de leucemia. rango 3 meses . √ Puede mostrar sobrecrecimiento de los huesos largos. escafoides ausente / hipoplásico / hueso grande multiangular. síndrome de Maffucci ♦ ARQUEAMIENTO ANTERIOR DE LA TIBIA. • Anemia que comienza entre los 17 meses y los 22 años de edad. √ Enanismo ligero / moderado. enfermedad de Gaucher. Localización: Huesos largos. (6) Cardiopatía congénita cianótica. • Microftalmia (20%). radio hipoplásico / ausente. metástasis. con márgenes esclerosos finos + respeto relativo de la cavidad medular. √ Ausencia de afectación de los huesos faciales. • Hipogonadismo (40%). no progresivo e indoloro. √ A veces se acompaña de masa de partes blandas ± flebolitos. DDx: (Otras enfermedades poliostósicas): Histiocitosis X. √ Osteoporosis en los huesos largos (más prominente en manos).2 mm a varios cm. ingle. ♦ ANGIOMATOSIS QUÍSTICA. √ Aspecto craneal en cabello erizado. fibromatosis congénita. bilateral. displasia fibrosa. Pronóstico: Fatal en los 5 años siguientes al comienzo de la anemia.55 años.10 ♦ ANEMIA DE FANCONI. encondromatosis. Edad: Pico 10 . Edad: Afecta a niños. cráneo. √ Ensanchamiento del diploe + adelgazamiento de las tablas sin afectación del occipital (ausencia de médula roja). √ El derrame pleural quiloso sugiere un pronóstico fatal. axila. (4) Excesiva demanda de hierro debida a pérdidas sanguíneas. √ Anomalías renales (30%): Aplasia renal. ectopia. ♦ ANEMIA POR DÉFICIT DE HIERRO. • Pigmentación cutánea (depósitos de melanina) en el 74% (tronco. neurofibromatosis.

(2) Artritis reumatoide. • HLA-B27 positivo en el 80%. Localización: Mono / oligoartritis de las grandes articulaciones (especialmente la rodilla). Clasificada como espondiloartropatía seronegativa 6c. • Factor reumatoide negativo. bilateral. IFP. • Áreas endémicas (la localidad en que se reconoció por primera vez fue en Lyme. √ Arqueamiento anterior de la tibia + peroné. Artritis psoriásica + reumatoide concomitantes (31%). • Pecas puntiformes. Enfermedad infrecuente que afecta a la sinovial + inserciones ligamentosas. Path: Inflamación sinovial (menos llamativa que en la artritis reumatoide) con fibrosis precoz de la sinovial proliferativa. Incidencia: < 5% de los pacientes con psoriasis. √ Destrucción asimétrica de las articulaciones interfalángicas distales (poliartritis erosiva) + anquilosis. Europa. (4) Síndrome de Reyter. 2. √ AUSENCIA de osteoporosis yuxtaarticular / mínima. ♦ ARTRITIS LYME Agente: Espiroqueta Borrelia burdogferi. √ Pequeño arqueamiento radiocubital. √ Deformidad en "lápiz en copa" = Erosiones con márgenes mal definidos + proliferación . Connecticut. sinovial hipertrófica con proliferación vascular + infiltración celular. MCF. bocio. √ Cifoscoliosis. ♦ ARTRITIS PSORIÁSICA. Tipos: 1. @ Manos + pies: Áreas diana: IFD. 3. √ Extensa calcificación dural. con propensión a la sacoileitis / espondilitis. hiperqueratosis. √ Erosión cartilaginosa / ósea (4%). formación de crestas en las uñas (80%). DDx: Tibia en sable luética (arqueamiento del extremo distal de la tibia + engrosamiento cortical anterior). DDx: (1) Fiebre reumática. √ Frecuente reacción perióstica. Localización: Distribución ampliamente variable + asimetría con afectación de extremidades inferiores + superiores. Artritis psoriásica verdadera (31%). Australia) • Ataques recurrentes de artralgias a los días . Artritis psoriásica simulando una artritis reumatoide (38%). transmitida por la garrapata Ixodes dammini. decoloración. (3) Artritis gonocócica. √ Engrosamiento de la cortical posterior tibial + peronea.2 años del comienzo de la enfermedad (80%). simétrico. • Historia de eritema crónico migratorio. en la parte media de la diáfisis. ahora está por todos los Estados Unidos.11 • Puede acompañarse de retraso mental. separación subungueal. Rx: Antibióticos. Histo: Liquido sinovial inflamatorio. anemia.

lumbar superior. aumento de densidad. (6) Factor reumatoide positivo. Edad: Mayor incidencia 40 . separadas de los bordes vertebrales. • Test de floculación del látex positivo. pérdida de peso. (2) Artritis reumatoide (erosiones bilaterales. H:M = 1:1 sí > 40 años. IFP. fusión. . Criterios diagnósticos de la American Rheumatism Association (deben estar presentes al menos 4 criterios): (1) Rigidez matutina. √ Destrucción de la articulación interfalángica del dedo gordo con exuberante reacción perióstica + proliferación ósea en la base de la falange distal (PATOGNOMÓNICO). • Rigidez matutina • Fatiga. Localización: Columna cervical inferior. √ Sacroileitis = Ensanchamiento bilateral de las articulaciones sacroiliacas. H:M 1:3. simétricas. dorsal. bien definidas. no marginal de sindesmofitos = Grandes masas de osificaciones paravertebrales. √ Calcificaciones de partes blandas. (2) Hinchazón de ≥ 3 articulaciones especialmente muñeca. ♦ ARTRITIS REUMATOIDE. subluxación y anquilosis. √ Osteoporosis regional (desuso + hiperemia local). todos los compartimientos de la muñeca (especialmente las articulaciones radiocubital inferior. √ Espacio articular ensanchado. osteoporosis yustaarticular). √ Falange de marfil. Patogénesis: La sinovitis con hipertrofia sinovial conduce a alteración de la nutrición con condronecrosis. articulación interfalángica del pulgar. (5) Nódulos reumatoides. cara medial de MTF + articulaciones interfalángicas del pie (especialmente el dedo gordo). SIGNOS PRECOCES √ Tumefacción fusiforme de los tejidos blandos periarticulares (como consecuencia del derrame). estrechamiento articular.12 adyacente de hueso neoformado (CARACTERÍSTICO). pisiforme piramidal. Áreas diana: Las cinco MCF. DDx: (1) Síndrome de Reiter (afecta solo a la extremidad inferior).50 años. (3) Hinchazón simétrica. √ Acroosteolisis (ocasionalmente) @ Esqueleto axial: √ Formación asimétrica + incompleta. (4) Alteraciones radiográficas típicas. • Factor reumatoide positivo (94%). orientadas verticalmente que afectan al anillo discal (no a los platillos terminales). • Síndrome del túnel carpiano. √ Cuadriculación vertebral en la región lumbar. = Enfermedad generalizada del tejido conectivo. articulaciones metatarsofalángicas o interfalángicas proximales durante > 6 semanas. Localización: Afectación simétrica de las articulaciones diartrodiales. 3ª IFP. √ Estrechamiento + esclerosis de las articulaciones interapofisarias √ Subluxación atlantoaxoidea + alteraciones en la odontoides. sí < 40 años. los cambios más precoces se ven en la 2ª + 3ª MCF. radiocarpiana.

√ Lesiones líticas subcorticales yustaarticulares con márgenes esclerosos bien definidos.13 √ Erosiones óseas marginales + centrales (menos frecuente en las grandes articulaciones). • Pigmentación marrón sobre las superficies expuestas de las extremidades. Edad: Como antes. • Ulceras en las piernas refractarias al tratamiento.5ª costillas. √ Elevación de las cabezas humerales (desgarro / atrofia del manguito de los rotadores). H > M. sinovitis villonodular pigmentada (monoarticular). √ Aspecto de "escalera" de la columna cervical debido a las subluxaciones subaxiales. B. SÍNDROME DE SJÖGREN. = Queratoconjuntivitis + xerostomía + artritis reumatoide. con frecuente cavitación. • Rápida pérdida de peso. Artritis Reumatoide Crónica. H:M = 1:1. Patogénesis: El aumento de la presión en el espacio sinovial por el derrame articular se descomprime a través de microfracturas de la cortical marginal debilitada en el hueso subarticular. √ Destrucción + estrechamiento de los espacios discales + márgenes irregulares de los cuerpos vertebrales + ausencia de osteofitos. A. √ Fibrosis intersticial con predominio en lóbulos inferiores. sin modificaciones durante meses. periféricos. √ Marcada destrucción + fracturas del espacio articular. √ Cambios en la apófisis estiloides cubital + articulación radiocubital distal. √ Contracturas en flexión + extensión con subluxación cubital + luxación. • Seronegativa en el 50%. DDx: Gota (Presencia de cristales de urato). mayoritariamente unilateral. √ Derrame pleural. SIGNOS TARDÍOS √ Pérdida difusa del espacio interóseo. √ Erosión de los márgenes superiores de las porciones posteriores de la 3ª . √ Ausencia relativa de perdida de cartílago. Síndrome de Felty (<1%) = Artritis reumatoide (presente durante > 10 años) + esplenomegalia + neutropenia. la zona de la primera erosión es clásicamente la base de la falange proximal del 4º dedo. √ Herniación sinovial + quistes (por ejemplo quiste poplíteo).70 años. √ Fusión ósea. Habitualmente no asociado a afectación parenquimatosa. √ Reabsorción de la clavícula distal. 40 . MANIFESTACIONES EXTRAARTICULARES (76%). MANIFESTACIONES PULMONARES. Edad. √ Luxación atlantoaxoidea > 2. rara en negros. √ Protusión acetabular (por la osteoporosis). √ Destrucción de las articulaciones zygapofisarias sin formación de osteofitos. = El hallazgo dominante son las lesiones quísticas intraóseas. √ Espolón calcáneo plantar. √ Extensa destrucción de los extremos óseos. √ Síndrome de Caplan (= reactividad hiperinmune a la inhalación de sílice con rápida . √ Nódulos reumatoides (30%): bien circunscritos. C. osteoporosis. disrupción articular. √ Quistes gigantes sinoviales.5 mm. √ Reabsorción de las apófisis espinosas. El aumento en el tamaño + extensión de los quistes se corresponde con el aumento del nivel de actividad + ausencia de quistes sinoviales.

• Fiebre. edad 8 . maduración ósea acelerada + fusión precoz (detención del crecimiento) • Rigidez matutina. Miocarditis (arritmia. AFECTACIÓN CARDIOVASCULAR 1. (b) poliarticular.. rodillas. VASCULITIS REUMATOIDE. gangrena. √ Artritis periférica.14 aparición de múltiples nódulos pulmonares). muñecas.50%). √ Cambios erosivos. Simula la periarteritis nodosa. Edad: 2 . ensanchamiento de los huesos. Posteriormente manos + pies. F. linfadenopatía. • Nódulos subcutáneos (10%). inicio tardío de las alteraciones óseas.11 años. Clasificación: (1) Tipo adulto de inicio juvenil (10%). infarto miocárdico / visceral. SECUELAS NEUROLÓGICAS 1. rash.35% de los casos con artritis activa). (c) pauciarticular + iridociclitis (30%). Aortitis de la aorta descendente (5%) ± insuficiencia valvular aórtica. tobillos. cadera (40 . √ Esplenomegalia (1 . espolón calcáneo. sobre la superficie extensora del antebrazo + otros puntos de presión (por ejemplo el olecranon). H. • Rash cutáneo (50%). afectación de la cadera con protusión. Pericarditis (20 . codos). mas anquilosis. √ Signos radiológicos similares a los de la artritis reumatoide (excepto por la afectación en primer lugar de las grandes articulaciones. H<M. metáfisis anchas) √ Tumefacción de tejidos blandos periarticulares. quiste de Baker). Atrapamiento nervioso (subluxación atlantoaxiodea. • IgM factor RA positivo. (3) Enfermedad de Still (a) sistémica.9. Localización: Afectación precoz de las grandes articulaciones (caderas. Neuropatía distal (relacionada con la vasculitis). pericarditis. pie retrasado. = Artritis reumatoide en pacientes < 16 años de edad. Artritis Reumatoide Juvenil. E. 3. enanismo. (2) Poliartritis del tipo espondilítico anquilopoyético • Iridociclitis. bloqueo cardiaco). NÓDULOS SUBCUTÁNEOS. √ Grandes lesiones quísticas separadas de la superficie articular (invasión del hueso por . √ Adelgazamiento del cartílago articular. LINFADENOPATÍA (hasta el 25%). • Polineuropatía. D. • Fiebre. 2.50%). mal pronóstico. síndrome del túnel carpiano. Localización: Afectación de las articulaciones carpometacarpianas (carpo "agolpado" en adultos). • Enfermedad renal mortal en el 20%. niños de 9 . sin calcificación (DDx con la gota). 2. √ Hipertensión pulmonar secundaria a la arteritis. hepatoesplenomegalia. G. polimiopatia.5%).11 años. reacción perióstica. linfadenopatías.4 y 8 . fusión completa de ambas caderas. ulceraciones cutáneas. H<M. fusión del trocánter mayor. √ Reacción perióstica de las falanges. (En el 5 .

Cx: (1) Alteración del crecimiento óseo (alargamiento. √ Epífisis "infladas" + huesos "gráciles" (sobrecrecimiento epifisario + fusión precoz con acortamiento óseo secundario a la hiperemia. √ Atrofia ósea local (inmovilidad). infección lenta). √ Pequeñas erosiones en la cortical articular / pérdida de toda la línea cortical (erosiones marginales en la tuberculosis). tumefacción. (a) < 4 años de edad: Estreptococo piógeno. Aureus. (b) > 4 años de edad: S. . • Bacteriemia. • Cuadro clínico séptico. √ Fracturas por compresión en la columna dorsal. raro en niños. @ Esqueleto axial.10 días. √ Destrucción del hueso subcondral (por proliferación sinovial). Aureus. Localización: Extremidad inferior (75%) con cadera + rodilla en el 90%. @ Mano / pie: √ Falanges "rectangulares" (periostitis + engrosamiento cortical). Dx: Artrocentesis inmediata + hemocultivo. articulaciones sacroiliacas. Organismos: Habitualmente debida a S. pseudoparálisis. √ Reparación defectuosa / anquilosis (si se destruye todo el cartílago). √ Osteoporosis yuxtaarticular. • Calor. dermatomiositis). √ Esclerosis ósea reactiva en el hueso subyacente. √ Destrucción ósea metafisaria (osteomielitis como causa de articulación séptica). ♦ ARTRITIS SÉPTICA. angulación). √ Erosiones articulares en las zonas de inserción tendinosas + ligamentosas. acortamiento. √ Derrames pleural + pericárdico. amiloidosis secundaria. √ Lesiones pulmonares intersticiales (simulando esclerodermia. SIGNOS SUBAGUDOS: Tras 8 . √ Anquilosis de la columna cervical (articulaciones apofisarias). pero más rápida). Neisseria gonorrhea. Salmonella (habitualmente asociada a anemia de células falciformes / enfermedad de Gaucher). artritis brucelósica (indistinguible de la tuberculosa. Aureus. aureus. √ La destrucción articular puede simular una articulación neuropática. @Tórax: √ Costillas afiladas. √ Anquilosis en las articulaciones carpianas. leucocitosis. S. pueden cavitar. SIGNOS AGUDOS: √ Las radiografías iniciales frecuentemente son normales.15 pannus inflamatorio). √ Nódulos pulmonares solitarios. • Dolor. √ Distensión articular (derrame) ± subluxación de la cadera y humero en niños. √ Estrechamiento del espacio articular = Rápido desarrollo de destrucción del cartílago articular (no en la artritis tuberculosa). √ Subluxación de la articulación atlantoaxoidea (66%). Pronóstico: Recuperación completa (30%). Gonorrea (indistinguible de la artritis tuberculosa. cojera. (c) > 10 años de edad: S. hemophilus influenzae. √ Tumefacción de partes blandas (primer signo secundario a la hiperemia local + edema).

simétrica. √ Deformidad calcánea en valgo. ♦ ARTROGRIPOSIS. Causa: ¿Agentes neurotróficos. gemelos. (5) Trastornos del tejido conectivo. riesgo de un 5% de recurrencia en hermanos. placas motoras musculares terminales) que aparece precozmente en la vida fetal. (3) Anquilosis.03% de los recién nacidos. √ Astrágalo vertical. Se asocia a: (1) Trastornos neurogénicos (90%). ♦ ARTROPATÍA NEUROPÁTICA. alteraciones mitóticas. = ARTROGRIPOSIS MÚLTIPLE CONGÉNITA = Complejo síndrome congénito no progresivo caracterizado por músculos mal desarrollados + contraídos. químicos tóxicas. raíces nerviosas. (3) Displasias esqueléticas. ♦ ARTROPATÍA DE JACCOUD Tras la disminución de ataques frecuentes y severos de fiebre reumática. banda amniótica. drogas duras. articulaciones deformadas con engrosamiento de la cápsula periarticular e integridad del sistema sensorial. articulaciones periféricas >> articulaciones proximales. Etología: Defecto congénito / adquirido de la unidad motora (células del asta anterior. oligohidramnios). (4) Limitación intrauterina de los movimientos (mioma. sin sinovitis. √ AUSENCIA de estrechamiento / erosión articular. Localización: Afectación principalmente de manos. ocasionalmente en el dedo gordo. • Membranas cutáneas. Distribución: Todas las extremidades (46%). • Patología valvular reumática. (2) Trastornos miopáticos. Path: Disminución del tamaño de las fibras musculares + depósitos grasos en el tejido fibroso. √ Atrofia muscular. • Pie cavo • Luxación congénita de cadera. √ Tumefacción periarticular de las pequeñas articulaciones de las manos + pies. sólo las extremidades inferiores (43%). √ Desviación cubital + flexión de las articulaciones MCF. Path: Fibrosis periarticular fascial + tendones. √ Contracturas en flexión + extensión √ Luxación congénita de cadera √ Osteopenia + fracturas patológicas. con inmovilización de las articulaciones en distintas fases de su desarrollo. • Disminución de la masa muscular. nervios periféricos. √ Fusión carpiana. . mas marcadas en el 4º + 5º dedos. agentes bloqueantes neuromusculares. (4) Osteonecrosis. inmovilización mecánica.16 (2) Artritis crónica degenerativa. • Mano en garra. sólo las extremidades superiores (11%). Incidencia: 0.

√ Debris (fragmentos sueltos). caderas. ESclerodermia. (c) Otros: 1. 4. Iatrogénica: Utilización prolongada de drogas calmantes del dolor. Neurosífilis = Tabes dorsal (15 . (b) Neuropatía periférica: 1. √ Derrame articular persistente (el primer signo). √ Estrechamiento del espacio articular. √ Espolones hipertróficos. Mielomeningocele. √ Aumento de densidad del hueso subcondral. 2. psoriasis. Diabetes melitus (la causa mas frecuente. C. √ Deformidad (punta de lápiz). Lepra. Traumatismo cerebral / médula espinal. Lesión de la columna eSpinal. B. Adquirida: (a) Neuropatía central: 1. √ Deformidad en "punta de lápiz" de las cabezas metatarsianas. Tumores / infecciones de la médula espinal. ESteroides. Esclerodermia. √ Hueso subcondral Denso. Siringomielia (1/3 de los pacientes): Afectación de la articulación del hombro. 2. 3. Mnemotecnia: "DS6" Diabetes. tobillos. (2) La disfunción simpática da lugar a hiperemia local + reabsorción ósea. Artritis reumatoide. aunque la incidencia es baja): Afectación de manos + pies.17 = ARTICULACIÓN DE CHARCOT = Alteración de los nervios sensoriales asociada a traumatismo. Insensibilidad congénita al dolor = Asimbolia. Sífilis. ESpina bífida. hipercorticismo adrenal. tarsos. enfermedad de Raynaud. Patogénesis: (1) La disminución de la sensación de dolor produce traumatismos repetitivos. √ Calcificación de la membrana sinovial. 3. síndrome de Ehlers-Danlos. √ Reabsorción rápida progresiva de la cabeza + cuello del humero o fémur. √ Efecto de "bolsas de huesos" en fases tardías (= intensas deformidades alrededor de la articulación). . √ Destrucción de la cortical articular.20% de los pacientes): Afectación de rodillas. Infiltración amiloidea de nervios. Congénita: 1. Mnemotecnia: "5Ds". 2. Lesión nerviosa periférica. √ Fragmentación del hueso subcondral ebúrneo. √ AUSENCIA de osteoporosis yuxtaarticular. 3. √ Subluxación articular (laxitud de los tejidos blandos periarticulares) + luxaciones. 2. Siringomielia. Causas: A.

joroba). osteoma osteoide. renal. (b) Artritis brucelósica destructiva (9%). con extensión a los discos + cuerpos vertebrales adyacentes. Localización: Lumbar (71%) > dorsolumbar (10%) > lumbosacra (8%) > cervical (7%) > dorsal (4%). leche. B. B. (a) Forma focal: √ Destrucción ósea en la unión discovertebral (aspecto anterior del platillo superior). tumor benigno. Sudamérica. no esporado. heces.canis. Rx: Combinación de aminoglucósidos + tetraciclinas. Organismo: Pequeño cocobacilo gram negativo. √ Destrucción ósea asociada a esclerosis. √ Indistinguible de la artritis tuberculosa / piógena. B. √ Obliteración de los planos músculo-adiposos paraespinales. DDx: TB (absceso paraespinal. ¡Evidencia radiológica de enfermedad en el 69% de las zonas sintomáticas!. (b) Forma difusa: Está afectado todo el platillo vertebral / todo el cuerpo vertebral.melitensis. DDx: Displasia fibrosa. ♦ BRUCELOSIS. @ Espondilitis brucelósica (53%). endémica en Arabia Saudita. • Dolor.3 semanas entre la infección inicial + síntomas. @ Enfermedad extravertebral: (a) Sinovitis brucelósica (81%). o colageno-vascular. Histo: Los pequeños patógenos intracelulares expulsados con las excreciones (orina. . ♦ CALCINOSIS TUMORAL. = LIPOCALCINOGRANULOMATOSIS =Enfermedad rara con grandes masas nodulares progresivas calcificadas de partes blandas yuxtaarticulares. aflagelado. no encapsulado: Brucella abortus. Península Arábica. (d) Miositis brucelósica (2%) Dx: Test serológicos. no móvil. productos de la concepción) de los animales infectados producen pequeños granulomas no caseificantes en el SRE. = Zoonosis multisistémica con distribución mundial. • Periodo de 1 . Italia (secundaria a la ingesta de leche fresca / derivados de la leche). √ Ausencia / mínima extensión epidural. Zona: Organismo localizado en la membrana sinovial. sistema muculoesquelético. en pacientes con calcio + fósforo plasmático normales y sin evidencia de enfermedad metabólica. (c) Osteomielitis brucelósica (2%). • Derrame articular serosanguinolento estéril. radiculopatía. • Dolor. España. √ Sea socia a esclerosis ósea + formación de osteofitos anteriores + pequeña cantidad de gas.30%).18 √ Luxación (Dislocación).suis. mielopatía. sensibilidad localizada. sensibilidad. Localización: Rodilla > articulación sacroiliaca > hombro > cadera > articulación esternoclavicular > tobillo > codo. Edad: La edad media de comienzo es a los 40 años. hinchazón. √ Pequeña cantidad de gas discal (25 . Localización: La zona que mas frecuentemente se afecta es el sistema retículo endotelial.

√ Destrucción vertebral con preservación del espacio discal.79 años). espinas isquiáticas. seguida de esclerosis del hueso circundante (después) = Lesión ósea en burbuja. Edad: Comienza mayoritariamente en la 1ª . . @ Hueso: √ Reacción perióstica diafisaria (diafisitis). codo. √ Septos radiolucentes (= tejido conectivo). ♦ COCCIDIOIDOMICOSIS. pelvis. tobillo. √ Absceso del psoas indistinguible del tuberculoso. estructuras periarticulares. función renal. homogéneamente calcificada de 1 . fosfatasa alcalina. Rx: Deplección de fosfatos. √ Líneas angioides en la retina.2ª décadas (rango 1 . puede calcificar. @ Partes blandas: Localización: Periarticular en caderas > codos > hombros > pies. √ ± Niveles líquido . √ Áreas focales de destrucción. @ Hallazgos similares a los del pseudoxantoma elástico: √ Calcinosis cutis = Calcificaciones cutáneas. H:M = 1:1. • Limitación de movimientos. √ Cálculos en la pulpa = Calcificaciones intrapulpa.liquido con consistencia de lecha cálcica. articulaciones. columna. pre-dominantemente en negros. Pronóstico: Tendencia a recidivar tras la excisión incompleta. √ Huesos subyacentes NORMALES. defecto bioquímico desconocido del metabolismo del fósforo responsable de una reabsorción anormal de fosfatos + formación de 1. costillas. CASI NUNCA LAS RODILLAS. (c) Tenosinovitis (mano). habitualmente a lo largo de las superficies extensoras de las extremidades (¿inicialmente una bursitis calcificada?). dolorosa / indolora con ulceración de la piel superpuesta + fístula que drena un líquido blanquecino cremoso.25-dihidroxi-vitamina D. Histo: Proceso granulomatoso crónico en huesos. tobillo. √ Aumento de la captación del trazador en las masas de partes blandas. hormona paratiroidea normales. costillas. extremo medial de la clavícula. paraosteoartropatía. • Masa progresiva de partes blandas. Localización: (a) Huesos: La zona más frecuente es el extremo del hueso / prominencias óseas del tubérculo tibial.19 Etiología: Autosómica dominante (1/3) con expresividad clínica variable. • Hiperfosfatasemia + hipervitaminosis D. acromio.20 cm. • Tumefacción. √ Áreas calcificadas parcheadas en la cavidad medular (medulitis calcificada). Path: Lesiones quísticas multiloculares con liquido cremoso blanco (hidroxiapatita) + muchas células gigantes (reacción a cuerpo extraño) rodeadas por una cápsula fibrosa). √ Calcificaciones vasculares. √ Proliferación del periostio adyacente. CPPD. (b) Articulaciones que soportan peso: Rodilla. • Calcio y fosforo plasmáticos. √ Densa masa de partes blandas loculada. DDx: Fracaso renal crónico en hemodiálisis. @ Dientes: √ Agrandamiento bulboso de la raíz. formación de cavidades (tempranamente). Hiperparatiroidismo. articulaciones únicas / múltiples). muñeca.

√ Frecuentes abscesos en partes blandas. calcificación en "alambre de pollo" = Depósito pericelular de calcio. (4) Encondroma. localización subarticular con lámina de crecimiento abierta.50%). √ Extensas anormalidades intramedulares de la señal compatibles con edema de médula ósea. > 75% en hueso largos. configuración más irregular). situada excéntricamente en la epífisis. grupo de edad mas avanzado. √ Cambios hipointensos en T1 + hiperintensos en T2 en los tejidos blandos adyacentes (ede-ma muscular) en el 50%. √ Calcificaciones puntiformes / irregulares en el 25 .50% (los grupos cartilaginosos se ven mejor en TC).25 años (88%). (5) Osteomielitis. osteopenia. (2) Tumor de células gigantes (habitualmente mayor + peor definido. √ Placa de crecimiento abierta en la mayoría de los pacientes. • Limitación de la motilidad. ± Derrame articular Rx: Curetaje + relleno con trozos de hueso. = TUMOR DE CODMAN = TUMOR DE CÉLULAS GIGANTES QUE CONTIENE CARTÍLAGO = CONDROBLASTOMA BENIGNO.20 √ Articulaciones raramente afectadas (habitualmente monoarticular por extensión directa desde el foco osteomielítico): Derrame sinovial. huesos del tarso. 50% por encima de la rodilla. estrechamiento del espacio articular. tumefacción (derrame articular). excéntrica. fémur distal (20%). (el 98% comienzan en la epífisis). √ Borde cortical intacto √ ± Reacción perióstica / afectación articular. . Localización: Fémur proximal + trocánter mayor (23%). 2/3 en la extremidad inferior. RM: ¡La RM tiende a sobrestimar la extensión + agresividad! √ Intensidad de señal intermedia a baja en relación con la grasa en T2. anquilosis. tibia proximal (17%). √ Periostitis de las metáfisis / diáfisis adyacentes (30 . Edad: Pico en la 2ª década (rango 8. H:M = 2:1. cerca del cartílago triradiado del hueso innominado. con la placa de crecimiento cerrada). Zona: Medular. aparece antes del cese del crecimiento del hueso encondral. Sensibilidad. rótula. √ Lesión lítica oval / redondeada. puede aparecer en apófisis (trocánter mayor + menor. Histo: Condroblastos poliédricos + células gigantes polinucleares + nódulos de material amorfo rosado (condroide) = Tumor condromatoso epifisario de células gigantes (recuerda al fibroma condromixoide). destrucción ósea. virtualmente PATOGNOMÓNICO. (3) Fibroma condromixoide.4 cm ocupando < de la mitad de la epífisis. Incidencia: 1% de las neoplasias óseas primarias (700 casos en la literatura mundial). no calcificado. DDx: (1) Necrosis isquémica de la cabeza femoral (puede ser indistinguible. • Sintomático durante meses o años antes del tratamiento • Dolor articular moderado. tuberosidad mayor del húmero). el crecimiento del tumor puede continuar hasta afectar a la metáfisis + raramente a la diáfisis. √ Diámetro de 1 . húmero proximal (17%).59 años): 5 . ♦ CONDROBLASTOMA.

DDx: Raquitismo. Distribución: Afectación simétrica de todos los huesos tubulares largos + cortos. pigmentación deficiente. √ Placas epifisarias ensanchadas. Aparición esporádica con amplio espectro. (8) Granuloma eosinófilo. √ Ensanchamiento de los extremos proximales + distales de los huesos largos con cortical adelgazada. C. = EPÍFISIS PUNTEADAS CONGÉNITAS = DISPLASIA EPIFISARIA PUNCTATA = . Distribución: Mas marcada en las extremidades inferiores. ♦ CONDRODISPLASIA PUNCTATA. Autosómico recesivo. extremo medial de la clavícula. √ Metáfisis ensanchadas en copa con defectos lucentes. √ Marcha de pato. huesos tubulares de manos. ensanchadas. √ Coxa vara. √ Placas de crecimiento epifisarias ensanchadas. hueso innominado. • Niveles plasmáticos de calcio frecuentemente elevados. Tipo Jansen (menos frecuente). Distribución: Huesos largos principales. √ Acortamiento arqueado de los huesos largos. √ Acampanamiento metafisario (deformidad en matraz de Erlenmeyer) que se extiende a la diáfisis. √ Metáfisis irregularmente expandidas + fragmentadas (cartílago no osificado que se extiende a la diáfisis). (9) Sarcoma óseo primario. A. • Frecuentemente asintomáticos. Tipo Schmid (el más frecuente). √ Metáfisis irregulares. que se hacen triangulares y con forma de bala (mas frecuente en manos que en pies).21 (6) Quiste óseo aneurismático. B. DDx: Raquitismo vitamin D resistente. afectación suave de manos + muñecas. • Pueden tener talla elevada. √ Acortamiento de los huesos largos con anchura normal. √ Genu valgo. D. Tipo Mckusick. √ Genu varo. ♦ CONDRODISPLASIA METAFISARIA. extremo esternal de las costillas. Autosómica dominante. Enanismo severo con huesos cortos. en copa. • Cabello escaso y quebradizo. • Inteligencia normal. √ Constricción relativa de la porción central de las diáfisis √ Hiperostosis craneofacial. √ Falanges medias cortas + estrechamiento de las falanges distales. √ Uniones condrocostales ensanchadas + lucencias quísticas. • Inteligencia normal / retrasada. (7) Ganglión intraóseo. Enfermedad de Pyle = Displasia metafisaria.

• Cara aplanada. √ Prominentes calcificaciones vertebrales + paravertebrales. DDx: (1) Cretinismo (puede mostrar fragmentación epifisaria. estenosis traqueal. Se asocia a: Cardiopatía Congénita (frecuente). en los elementos vertebrales posteriores. Incidencia: 1:110. (2) Embriopatía Warfarínica. • Masa de partes blandas con crecimiento lento. • Paladar hendido. Histo: Cartílago hialino de tipo adulto con áreas de calcificación + osificación. CONDRODISPLASIA PUNCTATA AUTOSÓMICA RECESIVA = TIPO RIZOMIÉLICO. √ Puede contener calcificaciones (33 . √ Luxación congénita de cadera. √ Ensanchamiento metafisario de los huesos tubulares proximales (en especial alrededor de la rodilla). √ Engrosamiento de las diáfisis. compresión de la médula espinal. Incidencia: 1. √ Pie zambo. Pronóstico: Muerte habitualmente < 1 año de edad. Pronóstico: Frecuentemente sobreviven hasta la vida adulta.64%) + pies (20 . en los cartílagos respiratorios y partes blandas (cuello. alteraciones mixoides. extremos costales) antes de la aparición de los centros de osificación. regiones de aumento de la celularidad + atipia citológica. • Retraso mental. . autosómica dominante. DDx: Síndrome de Zellweger.2:1.5% de todos los tumores benignos de partes blandas. ENFERMEDAD DE CONRADI-HÜNERMANN = TIPO NO RIZOMIÉLICO. √ Múltiples pequeñas calcificaciones puntiformes de tamaño variable en epífisis (rodilla. muñeca). Localización: Manos (54 . √ Hendiduras coronales en los cuerpos vertebrales. • Ocasionalmente dolor + sensibilidad. Edad: 30 . Cx: Fracaso respiratorio (severo subdesarrollo costal). • Inteligencia normal. Etiología: Trastorno peroxisomal caracterizado por deficiencia de plasmógeno fibroblástico. √ Afectación mas extensa pero mas moderada que en el tipo rizomiélico. hombro..22 CONDRODISTROFIA CALCIFICANTE CONGÉNITA = Enanismo proporcionado / mesomiélico.28%).000 nacimientos. Variedad mas frecuente no letal. ♦ CONDROMA DE PARTES BLANDAS. B. = CONDROMA EXTRAESQUELÉTICO. √ Contracturas en flexión de las extremidades.60 años (rango 1 . H:M = 1. A.85). √ Marcado acortamiento simétrico de fémur + húmero (rara vez se afectan simétricamente todos los miembros).70%) con aspecto anular / osificación. cadera. (3) Síndrome de Zellweger. calcificaciones epifisarias mucho mayores). • Catarata congénita. √ Masa extraesquelética lobular bien definida. en la base del cráneo. • Engrosamiento cutánea ictiósico. < 2 cm de tamaño.

5:1. pero no a la superficie ósea. esternón. Áreas hipointensas focales que se extienden a la superficie articular. costillas. cráneo. 2. Edad pico: 5ª . . √ Inhabitualmente. Rx: Excisión local. huesos faciales. H:M = 1.23 √ Festoneamiento del hueso adyacente con reacción esclerótica. √ Centro radioopaco denso con lineas irradiadas hacia la periferia (no delimitado). cartílago adelgazado al hueso subcondral. CONDROSARCOMA PRIMARIO. Áreas hipointensas focales que se extienden desde el hueso subcondral a la superficie del cartílago. RM: √ Elevada intensidad de señal en T2. cintura escapular + pelvica). pérdida del margen oscuro bien definido entre el cartílago articular de la rótula + tróclea. con múltiples calcificaciones punteadas). = CONDROSARCOMA EXOSTÓSICO = Degeneración maligna de la exostosis hereditaria múltiple y raramente de una exóstosis solitaria (comenzando en la tapa cartilaginosa del osteocondroma). √ Engrosamiento de la cortical en la zona de adhesión. √ Destrucción ósea tardía. • Asintomático / dolor + tumefacción. Causa: Traumatismo. Clasificación de la Condromalacia Rotuliana Grado 1 2 3 Artroscopia Ablandamiento + tumefacción del cartílago articular Abombamientro del cartílago articular que produce deformidad superficial Irregularidad superficial + fibrilación del cartílago con mínima extensión al hueso subcondral (signo del "borde borroso"). Encondroma. √ Calcificación condroide floculenta / lineal (característica).25%. (2) Condroma periostal. desplazamiento anormal de la rótula. • Dolor en la parte anterior de la rodilla. = Ablandamiento patológico del cartílago rotuliano. A. gran masa de partes blandas adherida al hueso. DDx: (1) Osteocondroma (densamente calcificado. Pronóstico: Porcentaje del recidiva del 15 . 3. B. CONDROSARCOMA SECUNDARIO: Complicación de una anormalidad esquelética preexistente tal como: 1. DDx: (1) Condrosarcoma mixoide extraesquelético (situado profundamente en los grandes músculos de las extremidades superior + inferior. escápula. Ulceración con exposición del hueso subcondral. Condrosarcoma Periférico. Condroma parostal. extremos del humero / fémur. • Asintomática (hallazgo artroscópico incidental).6ª décadas. RM en T1 Áreas hipointensas focales que no se extienden a la superficie del cartílago / hueso subcondral. Osteocondroma. Áreas hipointensas focales que se extienden a la superficie del cartílago con conservación de los margenes afilados del cartílago. ♦ CONDROMALACIA ROTULIANA. √ Intensidad de señal intermedia en T1. Localización: Pelvis. 4 ♦ CONDROSARCOMA.

H:M = 2:1. 10% en niños (rápidamente fatal). • Dolor + sensibilidad (33%). √ Lesión única lobulada. lámina vertebral (5%). Condrosarcoma de Células Claras.92 años).68. Edad: Media: 45 años. √ Lesión osteolítica expansiva de 1 a varios cm de tamaño. Edad media: 50 años (rango 4 . cráneo (esfenoides. Incidencia: Es el 3er tumor óseo primario más frecuente (el 1º es el mieloma múltiple. Condrosarcoma Central. costillas. 50% > 40 años. bien delimitada de 1 . Localización: Fémur proximal. 1. ¡Habitualmente se le confunde con el condroblastoma debido al bajo grado de malignidad (pueden estar relacionados)! Histo: Pequeños lóbulos tisulares compuestos por células con núcleos vesiculares centralmente rellenos rodeados por un gran citoplasma claro. predominantemente después de la fusión epifisaria. humero proximal. ramas pubianas. √ El hueso frecuentemente está agrandado. DDx: Encondroma benigno. a veces a distancia del tumor. √ Habitualmente entre 4 y 7 cm de diámetro. Histo: Se origina en condroblastos (nunca se forma tumor osteoide).24 (2) Osteosarcoma parostal (densidad más homogénea de osteoide calcificado). son raros los focos de cartílago hialino maduro. √ Posteriormente: Pérdida de definición + rotura de la cortical. oval / redondeada. √ Aumento circundante de la densidad ósea. √ Presencia de una gran masa de partes blandas. Zona: Epífisis. . fibrosarcoma. esternón.2 cm de tamaño. √ Puede contener calcificaciones. Edad: 19 . humero proximal. = CONDROSARCOMA ENDOSTAL. Histo: Rodeado por un cápsula fibrosa + divido en múltiples lóbulos por septos fibrosos. osteocondroma. cúbito proximal. ¡En el momento de la presentación hay metástasis en el 40%!. Condrosarcoma Extraesquelético. Localización: Cuello del fémur. el 2º el osteosarcoma). Zona: Central + meta / diafisario. mandíbula). subcutáneo (25%). delicadas hileras de pequeños condroblastos elongados están suspendidas en una abundante matriz mixoide. √ Puede simular un quiste / mixoma. Condrosarcoma Extraesquelético Mixoide (el mas frecuente). √ Indistinguible del condrosarcoma convencional / condroblastoma (crecimiento lento durante años). única / múltiples. Localización: Tejidos blandos profundos. √ Masa lobulada de partes blandas SIN calcificación / osificación. √ Engrosamiento cortical endostal. ramas pubianas. √ Tipo de calcificación ± irregular puntiforme. RM: √ Intensidad de señal aproximadamente igual a la del músculo en T1 e igual a la de la grasa en T2. ángulo pontocerebeloso. H>M. pequeña / en copos de nieve. √ Corta zona de transición ± margen esclerótico (bien definido del hueso huésped). √ Crecimiento rápido agresivo por encima de los 3 cm. Incidencia: 2% de todos los sarcomas de partes blandas. • Masa de partes blandas de crecimiento lento. osteosarcoma.

estenosis. √ Proliferación de colaterales arteriales + venosas (en la fase de recuperación). osteofitosis IFD. región periorbitaria. √ Matriz de mineralización (50 . ADULTOS: √ Osteoporosis (4 . blanquecinas en el cutis (separación de la interfase dermo-epi-dérmica). esclerosis. Cambios precoces: √ Tumefacción de partes blandas + pérdida tisular en las puntas de los dedos.15 años tras la aparición de metástasis. √ Refuerzo homogéneo. (b) Tumores del muslo + tronco en la 5ª década. . lesión del cartílago articular. Condrosarcoma Extraesquelético Mesenquimal.10 semanas después de la lesión).25 Pronóstico: Supervivencia a los 10 años del 45%. Histo: Proliferación de pequeñas células mesenquimales primitivas con islotes dispersos de cartílago. • Metastatizan frecuentemente en pulmones + ganglios. estrechamiento del espacio articular. √ Periostitis. √ Calcificación / osificación de la pinna. Rx: Angiografía selectiva con reserpina intraarterial ♦ DEFECTO CORTICAL BENIGNO. Escintigrafía ósea: √ La ausencia persistente de captación (= ausencia de perfusión vascular) indica tejido no viable. √ Infección secundaria. √ Acortamiento + desviación / deformidad de los dedos de las manos. Distribución bimodal: H = M. ♦ CONGELACIÓN. • Áreas entumecidas duras. (2) Cese de la circulación secundario a los agregados celulares + formación de trombos como consecuencia de la exposición a bajas temperaturas por debajo de . √ Pequeñas áreas redondeadas perforadas cerca del borde de la articulación √ Alteraciones de las articulaciones interfalángicas (simula una osteoartritis). El 50% de todos los condrosarcomas mesenquimales se originan en partes blandas. supervivencia de 5 . RM: √ Señal aproximadamente igual a la del músculo en T1 + igual a la de la grasa en T2.100%) caracterizada como calcificación en anillos + arcos / floculenta + puntiforme (mineralización densa. √ Vacíos de señal por las calcificaciones.13° C (habitualmente aire frío). 2. patrón vascular pseudohemangiopericitomatoso. (a) Tumores de la cabeza + cuello en la 3ª década (frecuentes): Meninges. Causa: (1) Lesión intracelular + necrosis por el proceso de congelación. oclusión. Pronóstico: 20% de supervivencia a los 10 años. √ Acromutilación (secundaria a osteomielitis + extirpación quirúrgica) + reabsorción de los copetes (como consecuencia de la pérdida de tejidos blandos). NIÑOS: √ Fragmentación / fusión prematura / destrucción de las epífisis falángicas distales. Angio: √ Vasoespasmo.

√ Las lesiones grandes son multiloculares. manos. fémur proximal. √ Afilamiento de los copetes terminales. . Histo: Atrofia de los haces musculares seguida de edema y necrosis por coagulación. √ Elevación de la escápula.2ª décadas. (b) Los islotes óseos de los adultos pueden ser residuos de un defecto cortical incompletamente involucionado. • Asintomático. costillas. cara medial posterior del fémur distal. peroné. ♦ DERMATOMIOSITIS.2 cm. √ Oval. M>H. H:M = 2:1.26 = Defecto óseo intracortical del desarrollo. infrecuente en niñas < 4 años. √ Involución en 2 . anomalías renales. Edad: habitualmente 1ª . = POLIMIOSITIS = La alteración del condroitin sulfato. √ Lucencia intracortical oval / redondeada. (2) Insuflación de la superficie endostal de la cortical = Defecto fibroso cortical. • Cuello membranoso. Localización: Cortical metafisaria de los huesos largos.8 años (rango 2 . pared torácica. Zona: Metáfisis de los huesos largos. Incidencia: 30% de los niños. √ Márgenes lisos. humero proximal. infrecuente en niños < 2 años. @ Esqueleto: √ Calcificaciones lineales + confluentes en partes blandas (extremidades. Histo: Tejido fibroso del periostio que invade la cortical subyacente.6ª décadas. Pronóstico: (a) Potencial para crecer e invadir la cavidad medular dando lugar a un fibroma no osificante. √ Márgenes esclerosos. degeneración mucoide con infiltrados de células redondas concentradas alrededor de los vasos. • Asintomático. = Fallo del descenso de la escápula secundario a una conexión omovertebral fibrosa / ósea. tibia proximal.10 años). extendiéndose paralelo al eje largo del hueso √ Puede haber adelgazamiento cortical + expansión. región inguinal). Cx: Fracturas patológicas / por avulsión tras pequeños traumatismos (infrecuente). no inhibe la calcificación. mayoritariamente antes del cierre epifisario. ♦ DEFECTO FIBROSO CORTICAL. Edad: Pico a los 7 . diámetro medio de 1 . √ Redondo cuando es pequeño. Pronóstico: (1) Curación espontánea que da lugar a esclerosis / desaparición. axila. pared abdominal.4 años. bien definida. • Inmovilidad del hombro. √ Artritis pseudoreumatoide (rara). √ Habitualmente < 2 cm de longitud. Asociada a Síndrome de Klippel-Feil. bien definidos / festoneados. (3) Extensión medular que da lugar a un fibroma no osificante. Edad: 4ª . ♦ DEFORMIDAD DE SPRENGEL. iliaco.

. M:H = 3:1: Histo: Defecto poco profundo relleno de fibroblastos proliferativos. dolor articular. @ Miocardio: √ Modificaciones similares a las de los músculos esqueléticos. 1/ 3 bilateral. calambres musculares + dolor. riñón. Localización: Cara posterior del cóndilo femoral medial a lo largo de la línea áspera de la aponeurosis del adductor mayor. ♦ DESMOIDE CORTICAL. FORMA CRÓNICA • Febrícula. √ Deformidad de Madelung bilateral: √ Radio corto en relación con el cúbito. √ Osificación craneal disminuida / ausente (en la lactancia). √ Hiperostosis cortical localizada proximalmente (fase de curación) ¡Puede confundirse con un tumor maligno (osteosarcoma) / osteomielitis!. en forma de platillo cóncavo con bordes bien definidos. Edad: Pico 14 . pulmón. √ Área de engrosamiento cortical. = SÍNDROME DE LÉRI-LAYANI-WEILL = Acortamiento mesomiélico de los huesos largos (antebrazo + pierna).17 años). • Limitación de la movilidad de codo + muñeca. FORMA AGUDA • Fiebre. @ Tórax: √ Infiltrados pulmonares diseminados (recuerda a la esclerodermia). DDx: Pseudodeformidad de Madelung (por traumatismo / infección).16 años (rango 3 . esplenomegalia. = DISPLASIA CLEIDOCRANEAL = DISÓSTOSIS MUTACIONAL = Osificación tardía de las estructuras de línea media (especialmente de los huesos membranosos). edema. múltiples pequeños fragmentos de hueso reabsorbido (microavulsiones) en las inserciones tendinosas. autosómico dominante. @ Tracto GI: √ Atonía + dilatación del esófago. √ Atonía del intestino delgado + colon. • Ausencia de signos / síntomas localizadores. H:M = 1:4. √ Subluxación dorsal del extremo distal del cúbito. eritema cutáneo. √ Acuñamiento carpiano entre radio y cúbito (debido a la forma triangular de la epífisis radial •distal + subdesarrollo del cúbito). Cx: Elevada incidencia de neoplasia malignas en el tracto GI. √ Cráter poco profundo. mama. ♦ DISCONDROSTEOSIS. @ Cráneo: • Cabeza grande. √ Reacción perióstica laminar. ♦ DISÓSTOSIS CLEIDOCRANEAL. ovario. = Rara lesión fibrosa del periostio. debilidad muscular. = IRREGULARIDAD CORTICAL AVULSIVA = DESMOIDE PERIÓSTICO / SUBPERIÓSTICO = ABRASIÓN SUBPERIÓSTICA / CORTICAL = DEFECTO CORTICAL SUBPERIÓSTICO. Herencia autosómica dominante. edema subcutáneo Pronóstico: Muerte en pocos meses. adenopatías.27 √ "Signo del pulgar flojo". √ Arqueamiento lateral + dorsal del radio.

√ Pseudoepífisis en las bases metacarpianas. √ Cuerpos vertebrales hipoplásicos + pedículos no mineralizados (especialmente en la columna cervical inferior). habitualmente de la porción lateral. √ Osificación incompleta del esternón. √ Epífisis accesorias en manos + pies (frecuente). @ Extremidades: √ Radio corto / completamente ausente. micrognatia (90 . (DDx: Extrofia vesical). Hidronefrosis (30%). Cardiopatía congénita (30%): DSV. √ Macrocefalia. D>I). √ Sutura metópica persistente. Tetralogía. √ El tórax puede estar estrechado + forma de campana. @ Tórax y extremidad superior: √ Hipoplasia / ausencia (10%) clavicular (desarrollo defectuoso. √ Copetes terminales afilados. • Hoyuelo pretibial. √ Dentición retrasada / defectuosa. @ Tórax y columna: √ Escápula hipoplásica (92%). √ Acetábulo poco profundo. (DDx: Pseudoartrosis clavicular congénita).99%). √ Fontanelas ensanchadas + cierre tardío de suturas. ECO -OB: √ Desproporción cefalopélvica (cabeza fetal grande + el estrecho canal del parto de la pelvis de la madre afectada obliga a la cesárea). = Enanismo esporádico / autosómico recesivo Incidencia: 0. √ Braquicefalia + abultamiento frontal. EA. √ Coxa vara = Cuellos femorales deformados / ausentes. √ Hemivértebra. Hidrocefalia (23%). √ Costillas supernumerarias. √ Huesos iliacos hipoplásicos.28 √ Huesos wormianos. √ Falanges distales de las manos cortas e hipoplásicas. √ Huesos iliacos estrechos con alas pequeñas. Asociada a: 1. 2. 3. . √ Sínfisis ensanchada. √ Senos paranasales hipoplásicos. √ Epífisis cónicas.000 nacimientos. √ Inclinación vertical del isquion. @ Pelvis y extremidad inferior: √ Osificación retrasada de los huesos de la sínfisis del pubis. √ Paladar alto y estrecho (± hendido). espondilosis (frecuente). √ 2º metacarpianos elongados. ♦ DISPLASIA CAMPOMÉLICA. paladar hendido. √ Tórax estrecho en campana. @ Pelvis: √ Huesos iliacos estrechados verticalmente.05:10. √ Mandíbula grande. DSV.

. √ Coalición carpiana / tarsiana = Frecuente fusión de dos / mas huesos del carpo (ganchoso + grande) / tarso. √ Pie zambo. con forma de cuchara. hipospadia. @ Extremidades: √ Engrosamiento + acortamiento de todos los huesos largos. √ Forma de tridente del acetábulo con indentación del techo + espolón óseo (casi patognomónico). √ Disminución de la circunferencia torácica. • Displasia ectodérmica: . • Obliteración del espacio mucobucal maxilar (denso frenillo entre la mucosa alveolar y la mucosa bucal del labio superior. quebradizas. √ Peroné hipoplásico. testículos no descendidos. √ Pequeño centro de osificación secundario en la rodilla. en comunidades endogámicas. √ ± Paladar hendido Pronóstico: Mueren habitualmente > 5 meses de edad (en el primer año de vida en el 97%) debido a insuficiencia respiratoria.Uñas ausentes / hipoplásicas. √ Exostosis acetabulares + tibiales. √ Arqueamiento (= campo) de los huesos largos. √ Columna normal. genitales externos hipoplásicos. √ Luxación de la cabeza radial (debido a acortamiento del cúbito). √ Labio leporino. √ Acortamiento excesivo del peroné. √ Pequeño centro de osificación primario en el astrágalo.Dientes irregulares + afilados. @ Pelvis: √ Iliacos pequeños aplanados. √ Escápula hipoplásica. puede haber dientes en el nacimiento. DSV). más severa en antebrazos y piernas (radio + tibia > húmero + fémur). √ Costillas horizontales + clavículas elevadas. √ Ensanchamiento de la diáfisis tibial proximal + desarrollo tardío del platillo tibial. = SÍNDROME DE ELLIS-VAN CREVELD = DISPLASIA MESODÉRMICA = Enanismo acromesomiélico autosómico recesivo. en especial tibia + fémur. √ Hepatoesplenomegalia. DSA.29 @ Extremidades (se afectan mas severamente las extremidades inferiores): √ Luxación de caderas + rodillas. @ Tórax: √ Tórax largo y estrecho tanto en dimensión AP como en lateral. ECO-OB: √ Arqueamiento de tibia + fémur.Cabello escaso / fino. • Estrabismo. anodontia parcial. √ Maduración esquelética acelerada. Incidencia: 120 casos. Asociada a: Cardiopatía congénita en el 50% (aurícula única. ♦ DISPLASIA CONDROECTODÉRMICA. @ Cráneo: √ Huesos wormianos. . . • Malformaciones genitales: Epispadia.

Incidencia: 1.85% de todos los recién nacidos. √ Inversión precoz del labrum. Tipo 2 = CADERA SUBLUXADA: √ Pérdida de la esfericidad de la cabeza femoral. ECO-OB: √ Acortamiento proporcional de los huesos largos. = DISPLASIA DEL DESARROLLO DE LA CADERA. Localización: Izquierda : derecha : bilateral = 11:1:4. √ Formación de limbo (= crecimiento hacia adentro + hipertrofia del labrum). riesgo del 12% para los hijos del niño. primogénitos. √ Acetábulo poco profundo. √ Polidactilia postaxial (habitualmente dedos de la mano. ♦ DISPLASIA CONGÉNITA DE LA CADERA.30 √ Huesos carpianos supernumerarios. √ Polidactilia. deformidades de los pies (metatarso adducto. √ Fusión carpiana (después de la osificación completa). √ Tórax pequeño con disminución de su circunferencia. DDx: Enfermedad de Jeune (distinción difícil). √ Hipoplasia / ausencia de las falanges distales + epífisis en forma de cono. √ DSA. Clasificación: Tipo 1 = CADERA INESTABLE LUXABLE: Incidencia: 0. embarazo con oligohidramnios. acondroplasia rizomiélica. pie varo). efecto de los estrógenos maternos no inactivados por el inmaduro hígado fetal. mas raramente dedos de los pies) ± sindactilia de manos + pies. riesgo del 36% para los hijos sucesivos de un padre afectado. • Test de Barlow positivo = Desplazamiento del fémur proximal con la adducción progresiva con la cadera flexionada.0. √ Acetábulo poco profundo.25 . Pronóstico: Muerte en los primeros meses de vida en el 33% (debido a complicaciones respiratorias / cardiacas). √ Aumento del índice cardiotorácico. Aumento de la prevalencia: Mujeres. √ Eversión precoz del labrum. con deformidades en el cráneo por amoldamiento. • Test de Ortolani positivo = Reducción del fémur proximal en el acetábulo con la abducción progresiva. hereditaria (riesgo del 6% para los hijos sucesivos de padres normales.3:1000 recién nacidos. √ Ligero incremento de la anteversión femoral. Edad: La mayoría de las luxaciones probablemente se producen después del nacimiento: H:M = 1:8. historia familiar de cardiopatía congénita. caucasianos > negros.. tortícolis congénita. la hiperflexión de la presentación de nalgas da lugar a un acortamiento del músculo iliopsoas (nalgas:vértex = 6:1). Pronóstico: El 60% se hacen estables tras 1 semana. Aumento del riesgo: Nacidos de nalgas. √ Incremento de la anteversión femoral. Tipo 3 = CADERA LUXADA: √ Llamativo aplanamiento de la cabeza femoral. el 88% se hacen estables a la edad de 2 meses. . trastornos neuromusculares (por ejemplo mielodisplasia). Etiología: Laxitud ligamentosa anormal. 2/3 son primogénitos. √ Suaves alteraciones marginales en el cartílago acetabular.

Tipo 1 1A 1B 2 2A 2B 2C 2D 3 4 Descripción Cadera madura Techo acetabular estrecho Techo acetabular ancho Acetábulo óseo deficiente Fisiológico < 3 meses Osificación tardía > 3 meses Concéntrica pero inestable. Radiografía AP de pelvis: √ La línea trazada a lo largo del eje de la diáfisis femoral no pasa a través del borde superior del acetábulo.31 Líneas radiológicas. √ > 30° sugiere fuertemente displasia 3. √ Displásia acetabular = Acetábulo poco profundo. Línea de Shenton = Arco formado por la superficie medial de la metáfisis femoral proximal + superficie interior de la rama pubiana superior. √ Osificación tardía de la epífisis femoral (habitualmente evidente entre el 2º y 8º mes de vida). √ Posición excéntrica de la epífisis femoral (posición estimada mediante un círculo con un diámetro equivalente a la anchura del cuello femoral). √ Vértice de la metáfisis lateral al borde del acetábulo. 1. Ángulo / índice acetabular = Ángulo entre la línea de Hilgenreiner y la línea trazada desde el borde osificado mas superolateral del acetábulo al margen superolateral del cartílago triradiado. Ángulo centro-borde = Ángulo comprendido entre una línea trazada desde el borde acetabular al centro de la cabeza femoral + una segunda línea perpendicular a la línea que conecta los centros de las cabezas femorales. √ Arco de la línea de Shenton discontinuo.77° > 77° 50 . √ Núcleo de osificación femoral / pico medial de la metáfisis femoral fuera del cuadrante inferior interno del las coordenadas establecidas por las líneas de Hilgenreiner + Perkin. 5.59° Alfa >60° Ángulo Beta < 55° > 55° .10 meses de edad). Línea de Perkin = Línea perpendicular a la de Hilgenreiner a través del borde lateral del acetábulo. √ Aparición de un neoacetábulo. 4. interrumpido. √ Diáfisis femoral por encima de la linea horizontal trazada a través de las sincondrosis en Y. 2. ECO (solo es útil hasta los 8 . √ Migración proximal del fémur = Acortamiento unilateral de la distancia perpendicular desde el núcleo de osificación femoral / metáfisis femoral a la línea de Hilgenreiner. √ Migración lateral + proximal del cuello femoral adyacente al iliaco. pero se cruza con la espina iliaca antero-superior (durante la maniobra de Barlow). rango crítico Descentrada = Subluxada Excéntrica = Luxada Displasia severa con labrum invertido 43 .49° < 43° 70 . Línea de Hilgenreiner = Línea que conecta los márgenes superolaterales de los cartílagos triradiados. incompletamente desarrollado. √ Interrupción de la línea (DDx: coxa valga).

. √ Disparidad en la presencia + tamaño de los núcleos de osificación. √ La cadera luxable (= concéntrica pero inestable) puede desplazarse de la articulación de la cadera (Barlow positivo). determina el tipo ecográfico de cadera. ¡ La exploración debe realizarse después de las 1 . determina la matriz del tipo ecográfico de cadera. En los recién nacidos es normal una subluxabilidad de hasta 6 mm (todavía bajo los efec-tos de los estrógenos maternos). √ Luxación posterior + superior de la cabeza contra el iliaco. Ángulo beta = Ángulo entre el borde lateral recto del iliaco + acetábulo fibrocartílaginoso. √ Inestabilidad de la cadera con los movimientos + mas maniobras de estrés: Normal / laxa (= subluxable) / subluxada / luxable (= inestable) / luxada reductible / luxada irreductible. √ Aumento de la cantidad de ecos de partes blandas ("pulvinar")entre la cabeza femoral y el acetábulo. √ Cabeza femoral hipoecogénica no centrada sobre el cartílago triradiado entre el pubis + is-quion (en proyección trasversal). √ Disparidad en el tamaño de las cabezas femorales. √ Labrum acetabular cartilaginoso interpuesto entre la cabeza y el acetábulo (labrum invertido).32 Ángulo alfa = Ángulo entre el borde lateral recto del liaco + margen acetabular óseo (en proyección coronal).2 semanas de edad!. Proyección coronal de la cadera izquierda √ Visualización directa de la cabeza femoral no osificada. √ La cadera luxada (excéntrica) puede reducirse (Ortolani positivo). √ Posición de la cabeza femoral en reposo en posición neutra: Normal / subluxada (=descentrada) / luxada (= excéntrica).

N. luxación lateral de la rótula. √ Osificación tardía de la esquina acetabular. indica un riesgo significativo de luxación si no se trata. ♦ DISPLASIA DIASTRÓFICA.rotación externa mantenida (arnés de Pavlik) / entablillado / molde. = ENANISMO DIASTRÓFICO = DISÓSTOSIS EPIFISARIA = Severo enanismo rizomiélico. ¡Existe una variación interobservadores de 4 .abducción . √ Angulación posterior del sacro. @ Esqueleto axial: √ Paladar hendido (25%). √ Espina bífida oculta cervical. . √ Luxación de una / mas grandes articulaciones (cadera. √ Estrechamiento del espacio interpedicular en la columna lumbar. control con intervalos de 4 meses. (2) Osteotomía femoral varizante. • Desarrollo intelectual normal. @ Extremidades: √ Severa micromielia (predominantemente rizomiélica = Humero + fémur mas cortos que los huesos largos distales. √ Epífisis aplanadas (retraso de la osificación epifisaria) con invaginación de los centros de osificación en los extremos distales de los fémures.59° después de los 3 meses. (5) Medialización de la cabeza femoral (Chiari). • Oreja en "coliflor" = Deformidad de la oreja por inflamación de la pinna. √ Hipoplasia odontoidea. √ Contorno ondulado del acetábulo óseo con curvatura solo ligera. • Hábito diastrófico = "Torcido". (4) Aumento de la profundidad acetabular (Pemberton). √ Huesos pélvicos cortos + anchos. si es menor del 33% es anormal.6°! Pronóstico: Un ángulo alfa al nacimiento < 50° / 50 . (b) Pulvinar hipertrofiado. (3) Rotación pélvica (Salter) / acetabular. secundario a una alteración generalizada del cartílago seguida de cicatrices fibrosas + calcificaciones. codo). √ Coxa vara (frecuente). una cobertura del 58 al 33% es indeterminada.33 √ Signo del ecuador = < 50% de la cabeza femoral situado medialmente a la línea trazada a lo largo del iliaco (en proyección coronal). (c) Atrapamiento del tendón del psoas en la cápsula articular anterior. • Laringomalacia.B: La reducción adecuada puede estar impedida por: (a) Labrum invertido. √ Metáfisis ensanchadas. Cx: Necrosis avascular de la cabeza femoral. √ Múltiples contracturas articulares en flexión (especialmente en las articulaciones principales). √ Ángulo alfa anormalmente agudo (= ángulo entre el margen recto lateral del iliaco + margen óseo acetabular). autosómico recesivo. Rx: (1) Flexión . • Articulaciones laxas + rígidas con contracturas. √ Severa cifoscoliosis progresiva de la columna lumbar (no presente al nacimiento).

rodilla. √ Pulgar del autoestopista. √ Curvatura anormal de la columna. a veces generalizado. @ Esqueleto axial: √ Cuerpos vertebrales ovoideos + severa platiespondilia (fusión incompleta de los centros de osificación + cuerpos vertebrales aplanados). aparición espontánea. √ Hipoplasia de la apófisis odontoides (Cx: Mielopatía cervical). • Marcha de pato + debilidad muscular. = ENFERMEDAD DE FAIRBANK = ¿Forma tardía de la condrodistrofia calcificante congénita? √ Acortamiento moderado de miembros. √ Cifoscoliosis progresiva (tronco corto) que afecta a la columna dorsal + lumbar. √ Calcificaciones moteadas irregulares epifisarias (en infancia + adolescencia). √ Pie zambo. Cx: Genu valgo. Puede asociarse a: Hemihipertrofia.34 √ Metatarsianos arqueados medialmente. Localización: Localizado (tarso. ♦ DISPLASIA ESPONDILOEPIFISARIA. • Cara aplanada. hipotiroidismo. Autosómica dominante / esporádica (mayoritariamente). carpo. ♦ DISPLASIA EPIFISARIA HEMIMIÉLICA. √ Contracturas articulares. √ Desviación cubital de las manos. √ Crecimiento en forma de osteocondroma desde un lado de la epífisis. Edad: 2 . • Cuello corto. . √ Pie zambo = Severo talipes equinovaro. • Sordera √ Paladar hendido. √ Irregularidades epifisarias + enfermedad degenerativa articular prematura. Pronóstico: Muerte en la infancia (debido a ablandamiento anormal del cartílago traqueal). √ Huesos carpianos bizarros con centros supernumerarios. DDx: Enfermedad de Legg-Perthes. ECO-OB: √ Acortamiento proporcionado de los huesos largos. H>M.4 años. Displasia Espondiloepifisaria Congénita. √ Falanges cortas. ♦ DISPLASIA EPIFISARIA MÚLTIPLE. = ENFERMEDAD DE TREVOR = ACLASIA TARSOEPIFISARIA = Sobrecrecimiento cartilaginoso epifisario excéntrico de una o más epífisis. √ 1er metacarpiano oval + hipoplásico = "Pulgar del autoestopista" (CARACTERÍSTICO). • Limitación de la movilidad articular (debida a masas localizadas indoloras). √ Dedos ampliamente separados. especialmente de caderas (adultos). DDx: Encondroma. • Enanismo desproporcionado con columna + caderas mas afectadas que las extremidades. tobillo).

√ Esclerosis a lo largo del borde lateral de la lesión. √ Múltiples epífisis accesorias en manos + pies. progresa hasta que cesa el crecimiento. angulación den varo de la tibia superior. cabezas femorales aplanadas). Edad: Se manifiesta a los 10 años. fisis irregular). Cx: (1) Desprendimiento de retina. √ Tronco corto. Histo: Denso tejido fibroso hipocelular que recuerda un tendón con formación de lagos. Pronóstico: Resolución en 1 . √ Articulaciones displásicas (por ejemplo. √ Techo acetabular aplanado. √ Paladar hendido. √ Platispondilia con depresión del 1/3 anterior del cuerpo vertebral. miopía (50%). √ Pectus carinatum. el 75% antes de los 30 años de edad. masa de partes blandas). sartorio) distal a la fisis tibial proximal. √ Hueso nuevo hiperostósico a lo largo de los 2/3 posteriores del platillo terminal vertebral (PATOGNOMÓNICO).28 meses. √ Estrechamiento con calcificación de los espacios discales + puentes espondilíticos. (2) Fibroma condromixoide. ♦ DISPLASIA FIBROSA. Rx: Refuerzo. condroma (no se asocian con tibia vara. √ Defecto radiolucente elíptico. = ENFERMEDAD DE LICHTENSTEIN -JAFFE = Anomalía benigna del desarrollo fibro-óseo del precursor mesenquimal del hueso. @ Extremidades: √ Miembros normales / ligeramente acortados. Se asocia a tibia vara. granuloma eosinófilo. DDx: Ocronosis. orientado oblicuamente en la cortical tibial metadiafisaria medial.4 años. DDx: (1) Enfermedad de Blount unilateral (típicamente bilateral en niños. √ Bases iliacas amplias + osificación deficiente del pubis.2ª décadas (mayor incidencia entre los 3 y 15 años). osteoma. con manifestaciones moderadas + comienzo clínico tardío. √ Coxa vara severa + genu valgo. afectación unilateral.35 √ Estrechamiento de los espacios discales (da lugar a tronco corto). disminución de la altura de la metáfisis tibial medial. √ Tibia vara unilateral. ♦ DISPLASIA FIBROCARTILAGINOSA FOCAL TIBIAL. Recesiva. osteoma osteoide. Displasia Espondiloepifisaria Tarda. @ Tórax: √ Tórax en campana. exclusivamente en varones. que se manifiesta como un defecto en la diferenciación osteoblástica y maduración. fibroma. Edad: 1ª . semitendinoso. Histo: Cavidad medular reemplazada por tejido mixofibroso + trabéculas óseas conteniendo . Localización: Inserción de la pata de ganso (= inserción tendinosa de los músculos grácil. ligada al sexo. Edad: 9 . H:M = 1:1. bien definido. √ Talipes equinovaro. (2) Artritis secundaria en articulaciones que soportan peso.

Pronóstico: Regresión después de la adolescencia. Localización: Huesos esfenoides. cojera. √ Asimetría facial. Localización: Fémur (91%). pie (73%). • Deterioro visual. huesos craneofaciales (10 . fémur proximal (23%). Tipos: A. . √ Prominencia de la protuberancia occipital externa Cx: Déficit neurológico secundario al estrechamiento de los orificios craneales (por ejemplo ceguera). QUERUBISMO (variante especial) = Desorden autosómico dominante de penetración variable. fractura patológica (75%). Típicamente múltiples lesiones intramusculares.25%). VARIANTE: Síndrome de McCune-Albright (10%). √ Deformidad en cayado de pastor (35%). Edad: Infancia. √ Sobrecrecimiento unilateral de los huesos faciales + calota (AUSENCIA de lesiones extracraneales). √ Discrepancia en la longitud de las piernas (70%). extremidades superiores. D. clavícula (10%).Acromegalia. costillas. Localización: Huesos largos. .3ª décadas. . Puede asociarse a: (a) Alteraciones endocrinas: . temporal. . unilateral + asimétrica. etmoides > occipital.Diabetes mellitus. • Dolor en pierna.Hiperparatiroidismo. √ Deformidad por rozamiento. tibia (81%). • Deformidad facial. FORMA MONOSTÓSICA (70 .30%). Zona: Metadiafisaria. (b) Mixoma de partes blandas (raro). • Hemorragia vaginal anormal (25%). columna cervical (7%). Incidencia: En el 10 . Localización: Costillas. . • Exoftalmos. maxilar. (1) Displasia fibrosa poliostósica unilateral. columna lumbar (14%). C.36 células en huso y quistes llenos de liquido. cráneo + huesos faciales (50%). FORMA CRANEOFACIAL = LEONTIASIS ÓSEA.80%).25% de las formas monostósicas / 50% de las poliostósicas / aislada. más severo en varones.Hipertiroidismo.Síndrome de Cushing. • Asimetría craneal. √ Expansión hacia afuera de la taba externa manteniendo la convexidad (DDx: enfermedad de Paget con destrucción de las tablas interna + externa). . Edad: Media de 8 años. √ Afectación simétrica de la mandíbula + maxilar. pelvis (78%). B.Pubertad precoz en niñas. FORMA POLIOSTÓSICA (20 . (28%). • 2/3 asintomáticos a los 10 años de edad. • Mayoritariamente asintomática hasta la 2ª . frontal. √ Arqueamiento tibial.

• Manchas café con leche en costa de Maine = Manchas de pigmentación cutánea amarillentas / parduzcas con bordes irregulares / serrados. predominantemente en el dorso del tronco (30 . fémur). √ Lesiones en la cavidad medular: radiolucentes / vidrio deslustrado / aumento de densidad. √ Desplazamiento inferolateral de la órbita. meningioma en placa). huesos largos).37 (2) Manchas café con leche en "costa de Maine". @ Extremidades: • Estatura baja para un adulto / enanismo. . • Elevación de la fosfatasa alcalina. √ Las epífisis raramente se afectan antes del cierre de las placas de crecimiento. Zona: Localización principalmente metafisaria. √ Margen escleroso bien definido del hueso reactivo = Cáscara. Habitualmente cruzan las suturas. la tabla interna está respetada (DDx: en la enfermedad de Paget. dolor (± fractura patológica). huesos craneofaciales (calota. √ Expansión de los huesos (costillas. • Cojera. (3) Disfunción endocrina: pubertad precoz en mujeres (20%). √ Lesiones quísticas en la calota. afectación hemicraneal (DDx: la enfermedad de Paget es bilateral). huesos largos). hipertiroidismo. √ Base del cráneo esclerosa. √ Deformidad en "cayado de pastor" del cuello femoral = Coxa vara. √ Ensanchamiento del diploe con desplazamiento de la tabla externa. √ Obliteración del seno esfenoidal + frontal debido a invasión por hueso fibroso displásico. • Tumefacción + dolorimiento. la tabla interna está afectada). √ Deformidades por arqueamiento + longitud discrepante de los miembros (tibia. @ Cráneo: • Deformidad craneal con compromiso de los nervios craneales. cuello femoral + tibia (25%). Localización: Hueso frontal > esfenoides. √ Fusión prematura de los centros de osificación. cráneo.50%). puede estrechar los agujeros neurales (pérdida visual + auditiva). √ Esclerosis de la placa orbitaria + órbita pequeña + hipoplasia de los senos frontales (DDx: Enfermedad de Paget. √ Lesiones quísticas mandibulares (muy frecuentes) = Osteocementoma. @ Pelvis + costillas: √ Lesiones quísticas (extremadamente frecuentes). pelvis. mandíbula) (25%). • Maduración esquelética + somática avanzada (precozmente). extendiéndose hacia la diáfisis (raramente toda la longitud del hueso). frecuentemente ipsilateales a las lesiones óseas (DDx: manchas en "costa de California" de la neurofibromatosis). √ Alteración + remodelación de la arquitectura ósea normal. √ Aspecto trabeculado debido al refuerzo de las crestas óseas subperiósticas en la pared de la lesión. √ La lesión puede sufrir calcificación + formación de hueso encondral = Displasia fibrocartilaginosa. • Proptosis. Localización predominante: Parrilla costal (30%). √ Festoneado endostal con cortical adelgazada / ausente (costillas. fibroma osificante. √ Protusión acetabular. √ Engrosamiento occipital. √ Aumento de la actividad en el rastreo isotópico óseo durante la fase precoz de la perfusión + en los estudios tardíos.

= ACONDROPLASIA HIPERPLÁSICA = ENANISMO METATRÓFICO. (7) Tumor de células gigantes (sin margen escleroso)./ condro-/ fibrosarcoma o histiocitoma fibroso maligno (0. manchas café con leche lisas. √ La lesión previamente mineralizada se vuelve lítica. (4) Displasia osteofibrosa (casi exclusivamente en tibia de niños. desosificación generalizada. raros neurofibromas quísticos intraóseos. monostósica. √ Amplia separación de los espacios articulares principales (cartílago articular engrosado). √ Masa de partes blandas en aumento. √ Pectus carinatum. √ Cuerpos vertebrales con forma de cuña / quilla. Cx: (1) Transformación en osteo. • Doble pliegue cutáneo longitudinal sobre el cóccix. radiológicamente idéntica a la lesión craneal monostósica). elongado. ♦ DISPLASIA METATRÓFICA. (9) Granuloma eosinófilo. √ Costillas cortas + anchas. √ Platispondilia + espacios intervertebrales muy ensanchados. DDx: (1) HPT (modificaciones bioquímicas. la lesión comienza en la cortical). Pronóstico: Compatible con la vida. √ Falanges en reloj de arena (cortas con extremos ensanchados). .5 1%. (12) Meningioma. √ Estrechamiento de la escotadura ciática mayor. DDx: Acondroplasia. √ Cifoscoliosis progresiva. Mucoplisacaridosis. invalidez en aumento por la cifoscoliosis. @ Vertebras: √ Hipoplasia odontoidea con inestabilidad atlantoaxial. (6) Quiste óseo simple. @Pelvis: √ Apéndice coccígeo semejante a un rabo (raro.38 √ Pseudoartrosis en la infancia = Displasia osteofibrosa (DDx: neurofibromatosis). √ Huesos largos cortos con configuración en pesa / forma de trompeta (exagerado ensanchamiento metafisario). reabsorción subperióstica). (3) Enfermedad de Paget (patrón histológico en mosaico. enfermedad familiar). mas frecuente en la forma poliostósica) • Aumento del dolor. Metatrófico = "Cambiante" (cambio en las proporciones del tronco con los miembros con el tiempo. √ Huesos iliacos cortos y cuadrados + acetábulos irregulares. (2) Fracturas patológicas. (5) Fibroma no osificante. (8) Encondromatosis. (2) Neurofibromatosis (raramente lesiones óseas. (11) Hemangioma. pero CARACTERÍSTICO). @ Tórax: √ Tórax estrechado cilíndricamente. (10) Osteoblastoma. secundario a la aparición de cifoscoliosis en la infancia). √ Osificación tardía de las epífisis irregulares aplanadas.

Histo: Tejido fibroso rodeando las trabéculas con un patrón arremolinado. Incidencia: 6. √ Huesos del pubis cortos. las fracturas pueden curar con inmovilización. √ Platispondilia extrema generalizada = Vértebra plana con forma de H. √ Margen esclerótico (DDx: Fibroma no osteogénico. @ Cabeza: √ Cabeza grande con base de cráneo corta + hueso frontal prominente. 1: 6. La lesión comienza en la cortical anterior.000 nacimientos. pero anchas horizontalmente). √ Acetábulo aplanado. = Entidad anteriormente confundida con la displasia fibrosa. es la displasia ósea más frecuente. ♦ DISPLASIA TANATÓFORA. @ Extremidades: √ Micromielia severa + arqueamiento de las extremidades.16. Cx: Fractura patológica en el 25%. @ Tórax: √ Tórax estrecho. √ Enanismo de miembros cortos con fémures extraordinariamente cortos + arqueados en forma de "auricular de teléfono". • Abdomen protuberante. afectación del peroné ipsilateral en el 20%. √ Costillas cortas con extremos anteriores en copa. √ Ocasionalmente cráneo trilobulado en hoja de trébol = "Kleebalttschädel". ECO-OB (los hallazgos pueden verse muy precozmente durante el embarazo): √ Polihidramnios (71%). √ Tórax hipoplásico extremadamente pequeño con costillas cortas + estrecho en la .39 ♦ DISPLASIA OSTEOFIBROSA. √ Regresión espontánea en 1/3. DDx: Displasia fibrosa. caracterizada por severa rizomielia (enanismo micromielico). enfermedad de Paget.400 . √ Excesiva altura del espacio intervertebral.700 nacimientos. √ Agrandamiento de la tibia con arqueamiento anterior. fibroma condromixoide). √ Expansión perióstica. √ Escotadura sacrociática estrecha. • Bebés hipotónicos. √ Cortical delgada / invisible. • Brazos extendidos + muslos abduccidos y en rotación externa.9:100. √ Reducción del espacio interpedicular en las últimas vértebras lumbares. √ Proyecciones en espina en el área metafisaria. = Displasia esquelética esporádica letal. @ Columna: √ Longitud normal del tronco. @ Pelvis: √ Alas iliacas pequeñas + cuadradas (acortadas verticalmente. Edad: Nacimiento hasta los 5 años. √ Ensanchamiento metafisario = Aspecto de los huesos largos en "auricular de teléfono". Localización: Normalmente confinada en la tibia (diáfisis media en el 50%). infrecuentemente se complican con pseudoartrosis. √ Escápula pequeña + clavículas normales.

(4) Acondroplasia homozigótica (ambos padres afectados). DAP. √ Tórax pequeño con disminución de su circunferencia.polidactilia. √ Cráneo en trébol (en el 14%) (DDx: Encefalocele). DDx: Síndrome de Ellis-van Creveld. • Disminución de la movilidad torácica (respiración abdominal) + infecciones pulmonares frecuentes. cortos. @ Pelvis: √ Pelvis en tridente (retraso de la osificación del cartílago triradiado). Pronóstico: Muerte neonatal en el 80% (fracaso respiratorio + infecciones). • Fallo renal progresivo + hipertensión. @ Tórax: √ Tórax marcadamente estrechado + elongado con forma de campana. √ Acortamiento de las falanges distales + epífisis en forma de cono en manos + pies. √ Abdomen prominente. √ Polihidramnios. √ Tejidos blandos redundantes. √ Clavículas horizontales. horizontalizadas + unión condrocostal bulbosa.40 dimensión anteroposterior. = ENFERMEDAD DE JEUNE = Alteración autosómica recesiva Incidencia: = 100 casos. vértebras respetadas). √ Huesos isquion y pubis. √ Ángulo acetabular disminuido √ Osificación prematura de la epífisis capital del fémur. @ Riñones: √ Riñones agrandados. Se asocia a: Alteraciones renales (hidroureter). que deja muy poco espacio para los pulmones. a nivel de la 6ª vértebra cervical. √ Costillas cortas. ♦ DISPLASIA TORÁCICA ASFIXIANTE. fémur) = Huesos largos mas cortos y anchos de lo normal. (3) Síndrome costilla corta . √ Irregularidad metafisaria √ Hexadactilia postaxial. DDx: (1) Síndrome de Ellis-van Creveld (dedos extra. ECO-OB: √ Acortamiento proporcionado de los huesos largos. √ Aumento del índice cardiotorácico. √ Corazón de tamaño normal. √ Hueso iliaco pequeño y ensanchado + acortamiento en el diámetro cefalocaudal (pelvis en "copa de vino"). . @ Extremidades: √ Braquimielia rizomiélica (humero. con estriaciones lineales en el nefrograma. (2) Displasia torácica asfixiante (acortamiento óseo menos marcado. miembros cortos acromesomiélicos). √ Ocasionalmente polidactilia. Pronóstico: A menudo nacen muertos. √ Macrocrania con predominio frontal ± hidrocefalia (aumento de la relación CC:CA). √ Platispondilia difusa. uniformemente fatal a las pocas horas /días después del nacimiento (fracaso cardiorespiratorio).

• Fase final (tras 6 -12 meses): Contracturas. ♦ ELASTOFIBROMA. = CAUSALGIA = SÍNDROME HOMBRO-MANO = OSTEOPOROSIS POSTRAUMÁTICA = DISTROFIA DE SUDECK = Condición grave + potencialmente incapacitante de origen + causa mal conocida. colágeno. Etiología: (1) Traumatismo en > 50% (fractura. radioterapia. sensibilidad. corticosteroides. lisis del hueso yuxtaarticular + subcondral). √ Osteopenia parcheada = Aspecto en vidrio deslustrado (excavación endostal + intracortical. congelación. √ Lesión inhomogénea. hipnosis. movilización precoz. Displasia ósea hereditaria con acortamiento de los segmentos intermedios (radio + cúbito o tibia + peroné). • Dolor sordo. Localización: Manos y pies distalmente a la lesión. Se afectan el 12 . Incidencia: En el 24% mujeres + 11% de hombres > 55 años (estudio autópsico). (5) Trastornos discales en el 5%. mal definida de partes blandas. reabsorción ósea subperióstica. Edad: Ancianos. = Lesión pseudotumoral benigna que aparece como reacción a la fricción mecánica. acupresión. • Tumefacción de partes blandas ± edema con fóvea no proporcional al grado de lesión. √ Las fases de perfusión + pool sanguíneo no son sensibles. calcitonina. Afecta al 0. • Puede permanecer si manifestarse clínicamente. A.20%). puede ser trivial).21% de los pacientes con hemiplejía. alodinia. estimulación nerviosa transcutánea. hiperpatía. con intensidad de señal intermedia con áreas intercaladas de intensidad de señal grasa en T1 + T2. ♦ ENANISMO MESOMIÉLICO. √ Lesión bien definida. fisioterapia. Autosómico dominante. . acupuntura. con atenuación similar a la del músculo. atrofia cutánea + partes blandas. agentes bloqueantes α / β adrenérgicos. medicamentos antiinflamatorios no esteroideos. vasoconstricción local / vasodilatación). Tipo Langer. √ Tumefacción periarticular de partes blandas. • Modificaciones distróficas cutáneas + en uñas. • Cambios sudoriparomotores: Hiperhidrosis + hipertricosis. (3) Isquemia miocárdica en el 6%. H:M = 1:2. √ Disminución del flujo / captación tardía (15 .01% de todos los pacientes traumatizados (2) Idiopática en el 27% (inmovilización. • Inestabilidad vasomotora (fenómeno de Raynaud. infección). irregulares. bilateral en el 25%. fibroblastos dispersos. Localización: Entre el margen inferior de la escápula + pared torácica posterior. (4) Trastornos del SNC en el 6%. • Asintomático. Histo: Fibras hipereosonofílicas elásticas agrandadas. aserradas. Rx: Bloqueo simpático. ocasionalmente lóbulos de tejido adiposo. MN (rastreo óseo en 3 fases): √ Aumento del flujo + aumento del pool sanguíneo + aumento de la captación en los estudios tardíos de la parte afectada (60%).41 ♦ DISTROFIA SIMPÁTICA REFLEJA.

√ Hipoplasia mandibular con cóndilos cortos. Tipo Robinow. (3) Tumor de células gigantes de la vaina tendinosa (habitualmente erosiona el hueso.20%). √ Pie cavo (frecuente). • Habitualmente asintomático. F. mas marcado en tibia + radio. humero. √ Calcificación: Cabeza de alfiler. Tipo Lamy-Bienenfeld. √ Acortamiento de radio + cúbito + tibia. patrón en "anillos y arcos". √ Acortamiento de todos los huesos largos al nacimiento. Autosómico dominante. H:M = 1:1. Tipo Werner. mas trasparente). √ Fémur + húmero normales. √ AUSENCIA de rotura cortical / reacción perióstica Cx: (1) Fractura patológica. √ Acortamiento mesomiélico de miembros. √ Deformidad de Madelung = Arqueamiento de miembros. ♦ ENCONDROMA. pie. cúbito. parte distal + media de metacarpianos. √ Puede haber hipoplasia de los cuerpos vertebrales. . D. falanges proximales / medias. √ Deformidad de Madelung en la muñeca. las epífisis sólo se afectan después del cierre de las placas de crecimiento. B. DDx: (1) Quiste epidermoide de inclusión (copete falángico. = Crecimiento cartilaginoso benigno en la cavidad medular. (2) Degeneración maligna en los encondromas de los huesos largos (15 . √ Marcado engrosamiento de la porción central de tibia + peroné. Autosómico dominante. Tipo Nievergelt. mas radiotransparente). Hx de traumatismo. Autosómico dominante.42 • Retraso mental. tibia. Localización: (Frecuentemente múltiples = encondromatosis). Histo: Lóbulos de cartílago hialino. √ Ausencia de peroné. √ Severo acortamiento mesomiélico de las extremidades inferiores. costillas. √ Arqueamiento suave a moderado. Edad: 10 . floculentas. (2) Quiste óseo unicameral (raro en manos. Zona: Central + diafisaria.30 años. (b) Fémur. punteadas. tumefacción indolora. Autosómico dominante. E. Tipo Reinhardt. • Laxitud ligamentosa. √ Aspecto en vidrio deslustrado. √ Expansión bulbosa del hueso con adelgazamiento cortical. √ Hipoplasia peronea con ausencia del maléolo lateral. √ Festoneado endóstico. Autosómico dominante. radio. √ Hipoplasia de cúbito + peroné. √ Cúbito corto + grueso con extremo distal hipoplásico. √ Radiolucencia oval / redondeada cerca de la epífisis con una fina línea marginal. √ Deformidad del modelado con ensanchamiento de las diáfisis. longitud discrepante. (a) El 40% en los huesos pequeños de muñeca + mano (el tumor mas frecuente en esta localización). se afectan los huesos de origen cartilaginoso (NO el cráneo). C.

Edad: Presentación en la infancia.50%): Osteosarcoma en pacientes jóvenes. • Deformidad de manos + pies. • Arqueamiento lateral flexible de la pierna. √ Irregularidad metafisaria (prolongada medial + posteriormente con picos). (a) localizada. Edad: Generalmente no aparece antes de la pubertad. √ Asociado a enanismo de los huesos afectados debido a deterioro de la fusión epifisaria. . • Inteligencia normal. √ Masas redondeadas / trazos columnares de disminución de densidad desde la placa epifisaria a la diáfisis = Restos cartilaginosos. condro / fibrosarcoma en pacientes mayores. √ Expansión cartilaginosa metafisaria con expansión + adelgazamiento + rotura cortical. √ Cóndilo tibial medial agrandado + deformado (DDx: Síndrome de Turner). √ Llamativa tendencia de los encondromas a ser muy grandes proyectándose en los tejidos blandos Cx: Transformación maligna incluso mayor que en la enfermedad de Ollier. ♦ ENCONDROMATOSIS. = ENFERMEDAD POR DESCOMPRESIÓN = LA LOCURA. clara predilección por manos + pies. (5) Infarto óseo. √ Puede haber flebolitos. ♦ ENFERMEDAD DE BLOUNT. Síndrome de Maffucci. √ Espolones óseos que apuntan hacia la articulación (DDx: en las exóstosis se alejan de ella). (6) Condrosarcoma. (c) generalizada. salida de un cajón neumático / cámara hiperbárica. √ Deformidad por arqueamiento de los huesos de los miembros. = TIBIA VARA = Necrosis avascular del cóndilo tibial medial. (b) regional. √ Radiación en forma de abanico del cartílago desde el centro a la cresta iliaca. poliostósica). Localización: Distribución predominantemente unilateral monomielica. las áreas cartilaginosas muestran calcificaciones puntiformes. Cx: Transformación sarcomatosa (25 . √ Deformidad en maza de la región metafisaria. Edad: > 6 años. Etiología: Durante una descompresión demasiado rápida = al disminuir la presión circundante (ascenso de una inmersión. cúbito). • Múltiples nódulos particularmente en dedos + extremidades (hemangiomas cavernosos). ♦ ENFERMEDAD DE CAISSON. √ Con el tiempo. √ Discrepancia de la longitud = Deformidad de Madelung (radio. • Crecimiento dispar con acortamiento de piernas / brazos.43 masa de partes blandas por fuera del hueso). (4) Displasia fibrosa (rara en manos. Localización: Afectación unilateral / marcada asimetría. √ Huesos pequeños de pies + manos: tumores deformantes agresivos que pueden romperse a través de la cortical secundariamente a la tendencia de seguir proliferando. = ENFERMEDAD DE OLLIER = DISCONDROPLASIA = ENCONDROMATOSIS MÚLTIPLE = Fracaso no hereditario de la osificación cartilaginosa. = Encondromatosis no hereditaria + múltiples hemangiomas de partes blandas.

con mayor densidad. √ Precozmente: Área de rarefacción. • Estrabismo. √ Vetriculomegalia suave. 2. DDx: Granuloma eosinófilo. afectación principal cerebral / medular). √ Maxilar hipoplásico (prominencia relativa de la mandíbula. • Retraso metal.000. cerebro. √ Zona periférica de calcificación / osificación. 3. √ Aumento de densidad de la vértebra. . codo. ECO . • Nariz en pico de loro. enfermedad metastásica. cadera. Forma osteoartrítica (50%). proptosis ocular. hipoplasia mandibular. √ Proptosis ocular. huesos que contienen medula grasa). √ Hipertelorismo + exoftalmos. médula espinal. • Alteraciones dentarias. √ Signo de la hendidura intervertebral vacía (PATOGNOMÓNICO). Pseudogota = Sinovitis aguda (20%). √ El arco neural NO está afectado. • Sordera. Etiología: Herencia autosómica dominante (en el 75%). órbitas poco profundas. √ Los discos son normales con espacio discal intervertebral normal. √ Necrosis isquémica de la superficie articular con osteoartritis secundaria. convirtiéndose en un delgado disco plano. • Síntomas neurológicos (parestesias. Localización: Principalmente en los huesos largos de la extremidad inferior (extremo distal de la diáfisis + porción epifisaria). Tipos: 1. • "Sofocaciones" = Disconfort subesternal + tos (embolización de los vasos pulmonares). = SINÓSTOSIS / DISÓSTOSIS CRANEOFACIAL = Síndrome de Apert sin clinodactilia = Caracterizada por deformidades craneales + base del cráneo secundarias a la craneosinostosis. Prevalencia: 1:25.15 años. hombro. √ Acro(oxy) cefalia / braquicefalia /escafocefalia / trigonocefalia / cráneo en "trébol" (craneosinostosis prematura). √ Fase de curación: Formación irregular de hueso nuevo. = CPPD = PSEUDOGOTA = CONDROCALCINOSIS FAMILIAR. ♦ ENFERMEDAD POR DEPÓSITO DE PIROFOSFATO CÁLCICO DIHIDRATADO. lesiones simétricas. ♦ ENFERMEDAD DE CALVÉ-KÜMMEL-VERNEUIL = OSTEOCONDROSIS VERTEBRAL = VÉRTEBRA PLANA = Necrosis avascular del cuerpo vertebral Edad: 2 .44 ascenso a altitud) se forman burbujas de nitrógeno (el nitrógeno es muy soluble en la grasa del panículo adiposo. √ Aumento de la distancia interorbitaria. • "La locura" = Dolor local en rodilla. Forma reumatoide (5%). ♦ ENFERMEDAD DE CROUZON.OB: √ Aspecto craneal en trébol (corte coronal) + indentaciones frontales bilaterales (corte axial). √ Colapso uniforme del cuerpo vertebral.

costillas. (c) Pelvis (articulación sacroiliaca. mandíbula. √ Progresión de las lesiones a lo largo del eje mayor del hueso hacia sus extremos. clavícula. aumento de la fosfatasa alcalina).25 años. cadera. √ La artropatía por pirofosfatos recuerda la osteoartritis: Estrechamiento del espacio articular. • Dolor y sensibilidad ósea habitualmente en la diáfisis media de los huesos largos. Localización: Habitualmente simétrica. articulación acromioclavicular. √ Numerosos cuerpos intraarticulares (fragmentación del hueso subcondral). √ Manos y pies NO AFECTADOS. escápulas. (b) Muñeca (fibrocartílago triangular en la articulación radiocubital distal. Asintomática con pseudogota tofácea (frecuente). • Distrofia neuromuscular = Comienzan a andar tardíamente (18 . • Subdesarrollo muscular secundario a malnutrición. √ Afectación de tendones. eburnación subcondral. pinnas de la oreja. frecuentemente se diagnostica erróneamente como distrofia muscular / poliomielitis). • Pruebas de laboratorio NORMALES. . H:M = 3:2. sínfisis). codo. NUNCA en el núcleo pulposo como en la ocronosis). con marcha de pato de amplia base. NO hay afectación de manos. DDx: (1) Osteomielitis crónica (un solo hueso). Localización: (a) Rodilla (especialmente meniscos + cartílago de la articulación femoropatelar). @ Huesos largos (distribución bilateral y simétrica). H>M. costilla. • Cristales de pirofosfato cálcico en el liquido sinovial + en los leucocitos (patón característico de difracción birrefringente débilmente positivo). = DISPLASIA DIAFISARIA PROGRESIVA = ENFERMEDAD DE ENGELMANN = ENFERMEDAD DE RIBBING (forma frustrada) Autosómica dominante. formación de hueso nuevo. √ Agrandamiento fusiforme de las diáfisis con engrosamiento cortical (acreción endóstica + perióstica de hueso nuevo moteado) y obliteración progresiva de la cavidad medular. √ Elongación relativa de las extremidades. (d) Columna (anillo fibroso de los espacios intervertebrales lumbares. @ Cráneo (inicialmente afectado): √ Aumento amorfo de la densidad de la base del cráneo.45 4. • Debilidad + cansancio fácil. hueso nuevo subperióstico). (e) Hombro. desaparece < 1 año). (3) Enfermedad de Paget (edad. Edad: % . √ Delimitación abrupta de las lesiones (metáfisis + epífisis respetadas). (6) Osteopetrosis (muy escaso agrandamiento óseo). √ Condrocalcinosis poliarticular (en el fibrocartílago y cartílago hialino). 5. (5) Displasia fibrosa (predominantemente unilateral. (4) Hiperostosis cortical infantil (fiebre. bursas. Artropatía neuropática. formación de quistes. (2) Hiperfosfatasemia (niveles elevados de fosfatasa alcalina). bilateralmente). tobillo. √ Epífisis y metáfisis NORMALES.24 meses). ♦ ENFERMEDAD DE ENGELMANN-CAMURATI. pies. afectación simétrica.

√ Compresión de la cabeza del 2º metatarsiano.46 (7) Envenenamiento con vitamina A. √ Desosificación difusa / esteroidea. ♦ ENFERMEDAD DE GAUCHER. anemia. • Hemocromatosis (pigmentación pardo-amarillenta de la conjuntiva + piel). pelvis. • Linfadenopatías. • Llanto débil y ronco. • Granulomas subcutáneos + periarticulares. √ Distensión capsular de múltiples articulaciones (mano.6 años • Suave afectación neurológica.12 meses. √ Osteopenia generalizada (disminución de la densidad de las trabéculas óseas). √ Festoneado endostal . H < M. Tipos: (1) Forma infantil rápidamente fatal = Tipo 2: 1 . Pronóstico: Mortal en los 2 primeros años de vida. • Dolor óseo sordo. ♦ ENFERMEDAD DE FREIBERG. = LIPOGRANULOMATOSIS DISEMINADA. Pronóstico: Muerte por fracaso respiratorio en 2 años. la afectación pulmonar / fracaso hepático pueden conducir precozmente a la muerte. √ Subluxación / luxación. predominantemente proximal + otros huesos largos. Histo: Los aspirados de médula ósea muestran células de Gaucher (histiocitos cargados de querasina). retraso mental. deterioro de la función hepática. afectación ósea en el 75%. Pronóstico: Supervivencia a largo plazo. ascitis. Pronóstico: Sobreviven hasta la adolescencia. bazo. ganglios linfáticos). fémur distal.15 años. • Fiebre intermitente. disnea. Histo: Granulomas de células espumosas. • Severos síntomas neurológicos progresivos: Epilepsia. frecuente entre los judíos Ashkenazy. leucopenia. = Osteocondrosis de la cabeza del 2º metatarsiano Edad: 10 . • Tumefacción de las extremidades. (3) Forma adulta = Tipo 1 (la forma más frecuente en Estados Unidos). médula ósea. trombocitopenia (hiperesplenismo). Localización: Esqueleto axial. ♦ ENFERMEDAD DE FARBER. Etiología: Déficit de β glucosidasa ácida hidrolasa lisosómica (= cerebrosidasa) que da lugar a la acumulación de ceramida en las células del SRE (hígado. (2) Forma juvenil = Tipo 3: 2 . √ Llamativo adelgazamiento cortical + ensanchamiento óseo. √ Erosiones óseas yuxtaarticulares por los granulomas de partes blandas. almacenamiento lipídico del tejido neural (acumulación de ceramida + gangliósidos). • Hepatoesplenomegalia. chicas. • Elevación de la fosfatasa alcalina plasmática. tumefacción articular generalizada. • Hepatoesplenomegalia significativa de comienzo súbito. • Pancitopenia. pulmón. espasticidad. = Raro trastorno autosómico recesivo / dominante (en unos pocos casos). codo. rodilla).

√ Delimitación irregular. Predisposición: Individuos encargados de trabajos manuales con episodios repetidos / únicos de traumatismo. (2) Osteonecrosis de la cabeza femoral. Edad: 3 . (4) Mieloesclerosis en procesos de larga evolución. Cx: Separación escafosemilunar. √ Aumento de densidad. cabeza humeral. √ Espacio articular conservado. √ Fractura / osteonecrosis del semilunar. √ Captación aumentada / disminuida en el estudio isotópico.40 años. 10% bilateral. Cx: (> 90% complicaciones ortopédicas en algún momento). = Necrosis avascular del escafoides tarsiano. una de las localizaciones mas frecuentes de la AVN. Edad: 20 . ♦ ENFERMEDAD DE KIENBÖCK. =SEMILUNOMALACIA = Necrosis avascular del hueso semilunar del carpo. √ Fragmentación. √ Debilidad del hueso subcondral + artritis degenerativa.10 años. (1) Fracturas patológicas + fracturas vertebrales por compresión. niños. ♦ ENFERMEDAD DE LEGG-PERTHES-CALVÉ. Pronóstico: Evolución clínica muy variable. desviación cubital del piramidal.47 √ Deformidad en matraz de Erlenmeyer del fémur distal + tibia proximal. @ Pulmón: √ Infiltrados retículonodulares difusos en las bases pulmonares (= infiltración por células de Gaucher). √ Aumento de la densidad + alteración de la forma + colapso del semilunar. sustitución del semilunar. • Dolor progresivo en la muñeca + tumefacción de partes blandas. Rx: Alargamiento cubital / acortamiento radial. √ Radiografía inicial normal. (3) Osteomielitis (incidencia elevada). ♦ ENFERMEDAD DE KÖHLER. Se asocia a: Variante cubital mínima (cúbito corto) en el 75%. = COXA PLANA = Necrosis avascular idiopática de la cabeza femoral en niños. muñeca tobillo (frecuente). @ Bazo: √ Múltiples lesiones nodulares de baja atenuación que no se refuerzan en la TC / hiper o hipoecogénicas en ECO (= grupos del células del SRE cargadas de ceramida). fuerte relación entre el volumen esplénico y la severidad de la enfermedad. √ Vértebras en forma de H / "escalonadas" / bicóncavas en "boca de pez". √ Reacción perióstica = Manto. √ Compresión en forma de disco en la dirección AP. (5) Infecciones pulmonares repetidas. Edad: . Localización: Uni > bilateral (habitualmente en la mano derecha). √ Infartos óseos en las metáfisis de los huesos largos (frecuente). enfermedad articular degenerativa en los compartimientos radiocarpiano / carpiano medio. √ Numerosas lesiones líticas bien delimitadas que recuerdan metástasis / mieloma múltiple (reemplazamiento medular).

Fisiopatología: Aporte sanguíneo insuficiente a la cabeza femoral (la placa epifisaria actúa como una barrera entre los 4 . √ Aumento de la captación en la cabeza femoral (tardío) = (a) Revascularización + reparación ósea. √ Linea "semilunar radiotransparente" de fractura subcondral = Pequeña lucencia subcortical en forma de arco (32%). RADIOLOGÍA CONVENCIONAL Signos precoces: √ Epífisis femoral menor que la contralateral (96%).7 años: mas frecuente en niñas. sin hallazgos radiológicos. Causas: Traumatismo 30% (fractura subcapital. √ Quistes en el cuello femoral (por hemorragia intramedular como respuesta a las fracturas por estrés). los vasos del ligamento redondo se hacen no funcionantes. laxitud articular) (60%).7 meses). √ Coxa plana = Colección aplanada de fragmento escleróticos (mas de 18 meses). √ Aumento de la actividad acetabular con enfermedad degenerativa articular asociada. √ Fragmentación de la cabeza femoral. √ Esclerosis de la epífisis de la cabeza femoral (secuestro + compresión) (82%). reducción cerrada de luxación congénita de cadera. √ Coxa magna (remodelación de la cabeza femoral para adoptar una configuración más ancha y plana con configuración en seta ensanchando la metáfisis + placa epifisaria. fracaso del crecimiento epifisario. (b) Edad adulta = Enfermedad de Chandler. Fases: Fase I = Diagnóstico clínico + histológico. liquido articular. Fase IV = Además pérdida de la integridad estructural del acetábulo. RM: √ La intensidad de señal normal en la médula de la epífisis femoral está reemplazada . √ Fractura subcortical en la superficie articular anterior (se ve mejor en la proyección de la rana). TC: √ Signo del "asterisco" = Hueso trabecular compacto remodelado.48 (a) 4 . • Duración de los síntomas antes de la presentación inicial: 1 semana . √ Alteración de la línea pericapsular de partes blandas debido a la atrofia de partes blandas periarticulares ipsilaterales (73%). Signos tardíos: √ Retraso de la maduración ósea de grado medio. (b) Osteoartritis degenerativa. el aporte sanguíneo solo es a partir de la arteria circunfleja medial + arteria epifisaria lateral). MN (puede ayudar al diagnóstico precoz): √ Disminución de la captación en la cabeza femoral (precoz) = Interrupción del aporte sanguíneo. intervalo prolongado entre la lesión y la reducción. √ NUNCA hay destrucción de la cortical articular como en las artritis bacterianas.6 meses (media 2. √ Fragmentos intraarticulares (solo aparecen en varones). espifisiolisis. Fase III = Pérdida de integridad estructural de la cabeza femoral. √ Desmineralización ósea ipsilateral (46%). √ Ligero ensanchamiento del espacio articular (engrosamiento del cartílago. luxación posterior).10 meses. √ Rarefacción de las áreas metafisarias lateral + medial del cuello. Fase II = Esclerosis ± cambios quísticos con conservación del contorno + superficie de la cabeza femoral.

(c) PATRÓN MIXTO (frecuente) habitualmente coexisten las fases lítica + esclerótica. √ Signo de la "doble línea" (80%) = Borde escleroso sin señal que produce una línea entre el hueso necrótico y el viable limitado por un borde hiperintenso de tejido de granulación. √ Margen del tendón rotuliano mal definido. √ Aumento de la radiodensidad de la almohadilla grasa infrarotuliana. = Disrupción. • Fatiga. Edad: 10 . bilateral en el 25%. Incidencia: 3% de los individuos > 40 años: mayor incidencia en latitudes al norte. (a) FASE ACTIVA = FASE OSTEOLÍTICA = Agresiva reabsorción ósea con lesiones líticas. • Aumento del tamaño del sombrero • Compresión nerviosa periférica. > 80 años (10%). reemplazamiento de la médula ósea hematopoyética por tejido fibroso conectivo con numerosos grandes canales vasculares. = OSTEÍTIS DEFORMANTE = Enfermedad esquelética crónica multifocal de probable etiología viral. DDx: Patrón de osificación normal de la tuberosidad tibial entre los 8 . √ Comparación con el otro lado (desarrollo irregular normal). H > M.49 por una baja intensidad de señal en T1 + elevada intensidad de señal en T2 = Signo del "asterisco". Histo: Aumento de la reabsorción + aumento de la formación de hueso. ceguera. traumáticamente inducida de la inserción del ligamento rotuliano en la tuberosidad tibial (NO es una osteonecrosis). √ Osificación solitaria / múltiple en el fragmento avulsionado. √ Fragmentación del tubérculo tibial desplazado lejos de la diáfisis. √ Tumefacción de partes blandas por delante de la tuberosidad (= edema de piel + tejido subcutáneo). ♦ ENFERMEDAD DE OSGOOD-SCHLATTER. √ Avulsión con separación del pequeño osículo del centro de osificación en desarrollo de la tuberosidad tibial. √ Incongruencia articular de la cadera: Falta de cobertura de al cabeza femoral lateral. rara < 40 años. inversión del labrum. H:M = 2:1. (b) FASE INACTIVA = FASE QUIESCENTE = Disminución del volumen óseo con esclerosis esquelética + acrección cortical + pérdida del exceso de vascularización.14 años (ausencia de síntomas). Edad: > 55 años (3%). ♦ ENFERMEDAD DE PAGET. • Dolor por: a) Proceso primario (raro). √ Liquido dentro del plano de fractura. deformidad de la cabeza femoral. • Dolor local + sensibilidad a la presión. • Pérdida de audición. • Asintomático (1/5). el hueso recién formado es anormalmente blando con patrón trabecular desorganizado ("patrón en mosaico") produciendo deformidad. Cx: Severa enfermedad degenerativa articular al comienzo de la edad adulta. • Alteraciones neurológicas por compresión troncoencefálica (invaginación basilar).15 años. • Tumefacción de los tejidos blandos superpuestos. . parálisis facial (estrechamiento de los agujeros craneales) raro.

√ Engrosamiento de la línea ileopectínea. Escintigrafía sola (27%). √ Osteolísis en "llama de vela" / "hoja de cristal" = Avance de la punta del defecto lítico en forma de V. • Elevación de la fosfatasa alcalina (aumento de la formación ósea). √ Áreas quísticas (cavidad medular llena de grasa / sinudoides llenos de sangre / degeneración licuefactiva + necrosis del tejido fibroso proliferativo). • Elevación de la hidroxiprolina (aumento de la reabsorción ósea). @ Huesos largos (casi invariablemente en los extremos. √ Desosificación + esclerosis maxilar. √ Protusión acetabular (DDx: enfermedad metastásica no deformante) + enfermedad degenerativa articular secundaria. curvatura anterior de la tibia (frecuentemente da lugar a fractura). @ Cráneo (se afecta en el 29 . Rastreo Oseo: . Radiografía sola (13%). @ Columna (cervical superior. √ Aspecto "algodonoso" = Patrón mixto lítico + blástico en el cráneo engrosado (fase tardía). √ Osificación de los ligamentos vertebrales. @ Pelvis: √ Engrosamiento trabecular en sacro. raramente en las diáfisis). √ Osteoporosis circunscrita = Lesiones líticas bien definidas. • Hipertermia local en la piel superpuesta. tejido paravertebral. dorsal baja. • Fracaso cardiaco congestivo por gasto alto. √ Ensanchamiento diploico. engrosamiento cortical. @ Huesos pequeños / planos: √ Destrucción en burbuja + capas periósticas sucesivas. Sensibilidad: Escintigrafía + radiografía (60%). iliaco: rarefacción en la parte central del iliaco. √ Trabéculas gruesas y burdas. típicamente en la columna lumbar.50 b) Fractura patológica.65%): √ Afectación de las tablas interna + externa. √ "Vértebra de marfil" = Vértebra blástica con aumento de densidad. pelvis (75%) > columna lumbar > columna dorsal > fémur proximal > calota > escápula > fémur distal > tibia proximal > húmero proximal. lumbar media): √ Trabeculaciones líticas / groseras en la periferia. por la diáfisis del hueso largo (CARACTERÍSTICO). • Calcio + fósforo plasmáticos normales. √ Invaginación basilar con invasión del agujero magno. √ Curvatura lateral del fémur. √ Esclerosis de la base del cráneo. ocasionalmente en huesos largos (etapa destructiva activa). Localización: Habitualmente poliostótico + asimétrico. c) Transformación maligna. mayoritariamente en la parte anterior de la calota. espacios discales. originado en la parte subarticular. √ "Vértebra en marco de cuadro" = Aspecto de hueso dentro de hueso = Cuerpo vertebral cuadrado agrandado con reforzamiento de las trabéculas periféricas + aspecto interno radiolucente. por perfusión llamativamente aumentada (raro). d) Enfermedad degenerativa articular / proceso reumático agravado por la deformidad esquelética.

√ Captación marginal en las lesiones líticas. √ Aumento difuso (lo mas frecuente) / local de la captación del trazador. RM: √ Área hipointensa / área de vacío de señal en T1 + T2 (engrosamiento cortical. (2) Fractura: "Fractura banana" = Pequeñas infracciones corticales horizontales en las superficies convexas de los huesos largos (arqueamiento lateral del fémur. mitramicina. Detección de Recidiva: (a) Detectada en 1/3 por el rastreo óseo. arqueamiento anterior de la tibia). √ Tumefacción de partes blandas perirotulianas. Predisposición: Niños cerebroespásticos. angioma vertebral. √ Áreas focales de intensidad de señal mayor que la de la médula grasa (= espacios quísticos medulares llenos de grasa). (c) Detectada en 1/3 simultáneamente por el rastreo óseo + biomarcadores. hidroxiprolina urinaria). Cx: (1) Transformación sarcomatosa en osteo / fibrosarcoma / histiocitoma fibroso maligno en < 5%. difosfonatos. (4) Tumor de células gigantes. √ Extensión de la captación mas allá de los límites iniciales de la lesión inicial. √ Calcificación / osificación del tendón rotuliano. = Osteocondrosis del polo inferior de la rótula.51 √ Habitualmente. frecuentemente bilateral (NO Es una osteonecrosis / epifisitis / osteocondritis). • Sensibilidad + tumefacción de partes blandas sobre el polo inferior de la rótula. √ Reducción del tamaño + intensidad de señal de la cavidad medular (sustitución de la de elevada intensidad de señal de la médula grasa por aumento de la formación ósea medular). √ Rastreo normal en algunas lesiones escleróticas ocultas. Causa: Tracción con contusión + tendinitis subsecuente / avulsión ósea traumática. especialmente en cráneo + huesos faciales. enfermedad de Hodgkin. √ Agrandamiento + deformidad de los huesos. Rastreo de Médula Ósea: √ La captación en la médula ósea de sulfuro coloidal está disminuida (sustitución de la médula por tejido fibrovascular celular). trabeculación grosera). = Osteonecrosis del cóndilo ♦ ENFERMEDAD DE SINDING-LARSEN-JOHANSSON. (3) Bloqueo medular extradural (fase formadora de hueso / fracturas por compresión) con déficits neurológicos. √ Ensanchamiento óseo. DDx: Metástasis osteoblásticas. fracturas vertebrales por compresión (hueso blando a pesar de la mayor densidad). ♦ ENFERMEDAD DE PANNER. √ Pequeños fragmentos óseos en el polo inferior de la rótula (proyección LAT). . (b) Detectada en 1/3 por los biomarcadores (fosfatasa alcalina. (5) Osteoartritis de comienzo precoz Rx: Calcitonina. subluxación repetida ± luxación de la rótula. √ Áreas de disminución de la intensidad de señal dentro de la médula en T1 + T2 (= tejido fibrovascular que recuerda el tejido de granulación). llamativo aumento de la captación (lesiones sintomáticas muy positivas).

dolor considerable. √ Esclerosis generalizada simétrica + engrosamiento cortical endostal. √ Obliteración del diploe. = HIPEROSTOSIS CORTICAL GENERALIZADA Puede estar relacionada con la hiperfosfatemia. generalizada. Cirrosis. modificaciones cutáneas). • Alteraciones auditivas + oculares (al final de la adolescencia secundaria a englobamientro foraminal). (c) Persistencia de un metabolismo del cobre de tipo fetal. senos paranasales anormales. √ Apófisis espinosas engrosadas + escleróticas. Fase 2. (5) Enfermedad de Pyle (no afecta a las diáfisis medias). oftalmológica que puede ser reversible con el tratamiento. (3) Hiperfosfatasia (infancia. clavículas. huesos ensanchados pero disminución de la densidad cortical). no confinada a la diáfisis).52 RM: √ Área hipointensa en T1 + hiperintensa en T2 en el polo inferior de la rótula + tejidos blandos circundantes. afectación del cráneo). • Elevación de la fosfatasa alcalina. afecta a extremidades inferiores). 1:90 personas en un portador heterozigótico. Edad de inicio: 7 . Prevalencia: 1:33. Fase 3. disfagia (excesivo depósito de cobre en la región lenticular del cerebro). Histo: Depósito graso macrovesicular en hepatocitos.50 años.00 . (2) Hiperostosis generalizada con paquidermia (afecta por completo a los huesos largos. (b) La redistribución rápida produce fracaso hepático fulminante / hemólisis intravascular aguda. Localización: Cráneo. degeneración glucogénica del núcleo de los hepatocitos. Causa: La alteración del cromosoma 13 da lugar a un defecto en la excreción biliar de cobre. diáfisis de huesos largos. Redistribución del cobre en los lisosomas hepáticos + circulación desde el citoplasma hepatocitario saturado. (6) Displasia fibrosa poliostotica (rara vez simétrica. (d) Síntesis hepática de proteínas que se unen al cobre con una elevada afinidad. Fase 1.200. ♦ ENFERMEDAD DE VAN BUCHEM. (a) La distribución gradual es asintomática. en adolescentes + adultos. en niños predominan las manifestaciones hepáticas. (b) Deficiencia de las proteínas biliares que se unen al cobre. = DEGENERACIÓN HEPATOLENTICULAR = Enfermedad autosómica recesiva con excesiva retención de cobre (= toxicosis por cobre). mandíbula. ♦ ENFERMEDAD DE WILSON. . disfunción neurológica. rigidez. las neuropsiquiátricas.000. • Tremor. disartria. hipotéticamente debida a: (a) Defecto lisosómico en los hepatocitos. hipertrofia de las células de Kupffer. costillas. DDx: (1) Osteopetrosis (esclerosis de todos los huesos. Acumulación asintomática de cobre en el citoplasma hepatocitario. • Parálisis del nervio facial. (4) Enfermedad de Engelmann (raramente generalizada.

muñeca. √ Quistes subarticulares. . • Anemia. • Ictericia / hipertensión portal (cirrosis hepática). rigidez. √ Osteocondritis disecante. Es DIAGNÓSTICO. • Neuritis periférica (adultos). vómitos. Path: El plomo se concentra en las metáfisis de los huesos en crecimiento (fémur distal > ambos extremos de la tibia > radio distal) induciendo al fracaso de la eliminación de las trabéculas cartilaginosas calcificadas en la zona provisional. trasplante hepático. • Síntomas articulares en el 75%: Dolor. acuñamiento de vértebras.4ª articulaciones MCF. Manifestaciones esqueléticas (en 2/3): √ La desosificación generalizada puede producir fracturas patológicas. √ Aspecto de hueso dentro de hueso. alteraciones emocionales. • Elevación de la concentración de cobre en la ceruloplasmina plasmática (EL MEJOR TEST DE ESCREENING). 2ª . √ Múltiples líneas transversales (tratamiento intermitente con fósforo). raramente el tálamo. √ Hipodensidades. Rx: Tratamiento farmacológico de larga duración con agentes quelantes (penicilamina / trientina / zinc). cadera. prolongación del T1 + T2 Cx: Raquitismo + osteomalacia (secundaria a disfunción tubular renal) en una minoría de pacientes). √ Las líneas desaparecen después de algunos años. • Línea de plomo en los bordes gingivales (adultos). meningoencefalitis (niños). • Pérdida de apetito. √ Las líneas de plomo pueden persistir. √ Osteoartrosis prematura de la columna. Etiología: (1) Ingestión de fósforo metálico (fósforo amarillo). @ Cerebro: Localización: Ganglios basales. √ Condrocalcinosis. √ Atrofia de la sustancia blanca cerebral. iliaco. • Anillo de Kayser-Fleischer (= Pigmentación verdosa rodeando el limbus de la cornea). DDx: (1) Raquitismo curado.53 • Deterioro intelectual. calambres abdominales. ♦ ENVENENAMIENTO CON PLOMO. ♦ ENVENENAMIENTO CON FÓSFORO. (2) Tratamiento del raquitismo o TB con aceite de hígado de bacalao fosforizado Localización: Huesos tubulares largos. √ Osteoartritis prematura (estrechamiento del espacio articular + formación de osteofitos). • Disminución de la incorporación del cobre radiomarcado administrado oralmente a la ceruloplasmina sintetizada recientemente. @ Articulaciones: Hombro (frecuente) rodilla. √ Bandas de aumento de densidad en las metáfisis de los huesos tubulares (solo en los huesos en crecimiento). irregularidades de los platillos vertebrales. estreñimiento. nódulos de Schmorl prominentes. √ Redondeamiento si el envenenamiento es severo (anemia). = SATURNISMO.

= EPÍFISIS CAPITAL FEMORAL DESPLAZADA. √ Irregularidad + rarefacción de la metáfisis del cuello femoral. √ Espolones de Pelkan = Espolones metafisarios que se proyectan en ángulo recto con la diáfisis. Localización: Fémur distal (especialmente lado medial). raquitismo. √ Desplazamiento posteromedial (proyección de pata de rana). ♦ ESCORBUTO. √ Línea blanca de Fränkel = Zona metafisaria de calcificación preparatoria (DDx: envenenamiento con plomo / fósforo. tratamiento con bismuto. irradiación en la infancia. Localización: Habitualmente unilateral. extremo esternal de las costillas. Etiología: Traumatismo.54 (2) Aumento normal de la densidad en niños menores de 3 años. Traumatismo epifisario tipo I de Salter-Harris. humero proximal. . √ Edema de partes blandas (raro). √ Osteoporosis en "vidrio deslustrado" (CARACTERÍSTICA). • Irritabilidad.19 meses (la vitamina C materna protege durante los 6 primeros meses). tratamiento con hormona del crecimiento. osteodistrofia renal. √Zona Trümmerfeld = Zona radiolucente en el lado diafisario de la línea blanca de Fränkel (zona de infracción subepifisaria). Edad: En jóvenes varones con sobrepeso. = Anemia hemolítica congénita. • Sensibilidad + debilidad de los miembros inferiores. ♦ EPIFISIOLISIS DE LA CABEZA FEMORAL. √ Adelgazamiento cortical. raquitismo). Rx: (1) Limitación de la actividad. ♦ ESFEROCITOSIS HEREDITARIA. tibia + peroné proximal y distal. √ Disminución del ángulo cuello / diáfisis con modificación del alineamiento de la placa de crecimiento con una orientación más vertical. • Gingivorragias (dentición). radio distal + cúbito. √ Signo de la esquina de Parker = Infracción subepifisaria / conminución que da lugar a un aspecto fungoide / acopado de la epífisis (DDx: sífilis. √ Ensanchamiento de la placa epifisaria + ligera irregularidad de los márgenes. autosómica dominante. (2) Enclavamiento profiláctico. indica pérdida de densidad epifisaria. • Dolor rodilla / cadera. = ENFERMEDAD DE BARLOW = Déficit de vitamina C con osteogénesis defectuosa por función anormal de los osteoblastos. √ Hematoma subperióstico con calcificación del periostio elevado (el signo radiográfico de curación más fiable). √ Borramiento de la unión entre la metáfisis y epífisis. √ Reabsorción subperióstica medial bilateral. • Rosario costal escorbútico. raquitismo curado). • Piernas flexionadas y muy separadas = Pseudoparálisis. Edad: La anemia comienza desde la infancia hasta la edad adulta. Edad: 6 . √ Anillo de Wimberger = Anillo esclerótico alrededor de las epífisis.

simétrico en fases tardías de la enfermedad. IFP.35 años. (2) Iritis (25%). es característica la afectación de las articulaciones sacroiliacas.10:1. enteritis regional. √ Erosiones asimétricas de las láminas y apófisis espinosas a nivel de la columna lumbar. Asociado a: (1) Colitis ulcerosa. cresta iliaca. √ Rara afectación ósea (debido a la anemia suave). ♦ ESPONDILITIS ANQUILOPOYÉTICA. √ Formación de sindesmofitos marginales = Delgadas espículas radiodensas verticales que saltan entre los cuerpos vertebrales = Osificación de las fibras externas del anillo fibroso (NO del ligamento longitudinal anterior). @ Sacroiliacas / Sínfisis púbica: √ Inicialmente esclerosis de los márgenes articulares principalmente en el lado iliaco (bilateral. √ Aspecto en "cabello erizado". √ Mejoría de las alteraciones esqueléticas tras la esplenectomía. • Esferocitos en muestras periféricas. • Ictericia. √ Anquilosis apofisaria + costovertebral. esqueleto periférico (10 . erosiones óseas (deformidades menos llamativas que en la artritis reumatoide). √ "Barbas" periósticas: Tuberosidad isquiática. √ Osteoporosis. propensa a la fractura. √ Signo del "riel del tranvía" en la proyección AP = Linea central de osificación (ligamentos supraespinosos + interespinosos) con dos líneas laterales de osificación (articulaciones apofisarias).20%) @ Mano (30%): Áreas: MCF. calcáneo. raramente se afectan los huesos largos. . √ Columna de "bambú" en la proyección AP = Contorno ondulante debido a los sindesmofitos. √ Divertículos aracnoideos dorsales en la columna lumbar con erosión de los elementos posteriores (Cx: síndrome de la cauda equina). √ Fusión ósea @ Columna: √ Rectificación / cuadratura de los márgenes vertebrales anteriores = Osteolísis de las esquinas anteriores. IFD. estrechamiento del espacio articular. = Enfermedad inflamatoria crónica que afecta principalmente a la columna. protuberancia occipital externa. √ Esclerosis reactiva de las esquinas de los cuerpos vertebrales. ramas isquiopubianas. trocánter mayor del fémur. H:M = 4:1 . (3) Insuficiencia aórtica + defecto de conducción aurículoventricular. √ Posteriormente irregularidades + ensanchamiento articular (destrucción cartilaginosa). √ Ensanchamiento del diploe con desplazamiento + engrosamiento de la tabla externa. precozmente puede ser unilateral + asimétrica). Edad: 15 . caucasianos: negros = 3:1. Rx: La esplenectomía corrige la anemia aunque persiste la esferocitosis. • HLA-B 27 positivo en el 96%. que da lugar a pseudoartrosis. √ Proliferación ósea exuberante. Localización: Esqueleto axial. √ Subluxación atlantoaxoidea.55 • Raramente la anemia es severa. √ Protusión discal ± calcificación.

Pronóstico: Las exostosis comienzan en la infancia. nervios. osteofitos. luxación de la cabeza radial. DDx: (1) Síndrome de Reyter (afectación unilateral asimétrica de la articulación SI. escápula. Edad: Descubierta entre los 2 y 10 años. crecimiento con irregularidad externa + borrosidad. @ Cardiovascular: 1. tapa de cartílago hialino. √ Acortamiento del 4º + 5º metacarpianos. √ Estrechamiento del espacio articular temporomandibular. frecuente formación de una bursa sobre la tapa. Path: Restos cartilaginosos ectópicos en metáfisis + defecto perióstico. √ Acopamiento metafisario de los huesos largos (30 . detienen su crecimiento cuando los cen-tros epifisarios mas cercanos se fusionan. √ En el lado epifisario la cortical desciende gradualmente. • Habitualmente masa indolora cerca de la articulación. pequeñas calcificaciones puntiformes en la tapa cartilaginosa. codo. mientras que en el diafisario se une en ángulo recto = La punta de aleja de la articulación + hacia el centro de la diáfisis. sinóstosis radiocubital. • Limitación mecánica del movimiento de la articulación. √ Ocasionalmente da lugar a un acortamiento desproporcionado de una extremidad. Herencia: Autosómica dominante (las mujeres no afectadas pueden ser portadoras).50%) especialmente en la muñeca. ♦ EXÓSTOSIS MÚLTIPLE HEREDITARIA. vasos sanguíneos. crecimiento súbito doloroso.56 @ Tórax: √ Fibrosis bilateral de lóbulos superiores (1%) con retracción hacia arriba de los hilios (DDx: tuberculosis). Aortitis (5%) de la aorta ascendente ± insuficiencia valvular aórtica. √ Dedos supernumerarios en manos / pies. erosiones. (2) Artritis psoriásica (afectación unilateral asimétrica de la articulación SI. osificaciones paravertebrales). ♦ FENILCETONURIA. (3) Enfermedad inflamatoria intestinal. √ Exóstosis de hueso cortical + esponjoso contigua al hueso huésped. √ Ocasionalmente. ocasionalmente muerte por fractura de la columna cervical / aortitis. √ Espículas calcificadas que se extienden verticalmente desde las metáfisis al cartílago epifisario (DDx con el raquitismo). la zona más frecuente es el iliaco. . pelvis. Zona: Metáfisis de los huesos largos cerca de la placa epifisaria (la distancia a la línea epifisaria aumenta con el crecimiento). (2) Transformación maligna a condrosarcoma en < 5%. Cx: (1) Compresión medular secundaria a la afectación de los elementos vertebrales posteriores. Pronóstico: El 20% evolucionan hasta una discapacidad significativa. Localización: Múltiple + habitualmente bilateral. costillas. osificaciones paravertebrales). H:M = 2:1. √ Deformidad de Madelung / Madelung invertida = Radio habitualmente mas largo + arqueado. • Pueden estar afectados tendones. Elevada incidencia de alteraciones radiológicas en niños con restricción de fenilalanina. = ACLASIA DIAFISARIA. sitios frecuentes son: rodilla.

B. √ Hallux valgus. = Displasia esquelética letal de miembros cortos. √ Severa micromielia + metáfisis anchas con aspecto de pesa. tronco.cifosis dorsal. posterior depósito de colágeno mas calcificación + osificación del tejido fibroso colagenizado en el centro de los nódulos Edad: Presente a los 2 años (50%).57 √ Márgenes metafisarios escleróticos. tendones. formando barras calcificadas + puentes óseos. Rara enfermedad lentamente progresiva esporádica / autosómica dominante con penetración variable. Histo: Edema con fibroblastos proliferativos en un matriz mixoide laxa. extremidades inferiores. • Las lesiones pueden ulcerarse y sangrar. autosómica recesiva. caracterizada por remisiones + exacerbaciones de proliferación fibroblástica. • Inanición secundaria a trismo mandibular (músculos masetero. . aponeurosis. DDx: Homocistinuria. • Fracaso respiratorio (afectación de los músculos torácicos). temporal). anormalmente formadas. ♦ FIBRODISPLASIA OSIFICANTE PROGRESIVA. tórax. Incidencia: 5 casos. • Masas dolorosas inicialmente subcutánea en el cuello. fascias palmar + plantar. √ Osificación de los músculos voluntarios. músculos esqueléticos. = MIOSITIS OSIFICANTE PROGRESIVA (nombre erróneo ya que lo que se afecta en primer lugar es el tejido conectivo). extremidades superiores. extremidad proximal. √ Acortamiento falángico de manos + pies (falange media del 5º dedo). √ Osteoporosis. (2) Displasia metatrófica. A. Pronóstico: Nacidos muertos / muerte poco después del nacimiento. posterior calcificación + osificación de la grasa subcutánea. ♦ FIBROCONDROGÉNESIS. (3) Displasia espondiloepifisaria. caderas. región paravertebral.25 años (respeta los esfínteres + cabeza). • Afectación progresiva del resto de la musculatura de la espalda. abdomen. √ Costillas cortas + con forma de copa. DDx: (1) Displasia tanatófora. √ Protuberancia frontal √ Orejas de implantación baja. √ Cuello femoral corto y ancho. ligamentos. OSIFICACIÓN ECTÓPICA: √ Calcificación redondeada / lineal en cuello / hombros. • "Cuello torcido" = Tortícolis. √ Cuerpos vertebrales planos + hendidos con forma de pera. • Rigidez de los músculos de la espalda + extremidades proximales seguida de . completa a los 20 . ANOMALÍAS ESQUELÉTICAS: √ Microdactilia de los dedos gordos (90%) y pulgares (50%) = Habitualmente solo está presente una gran falange / sinostosis del metacarpiano + falange proximal (primer signo). espalda. √ Maduración esquelética retrasada.

DDx: (1) Quiste óseo aneurismático. H:M = 1:1. Incidencia: < 1% de todos los tumores óseos. Raro tumor fibroso benigno. ♦ FIBROMA APONEURÓTICO JUVENIL. √ Puede haber erosión ósea. inicialmente asienta en la cortical.43%). √ Septos (57%). √ Calcificaciones puntiformes. Edad: Pico 2ª . Localización: Fascia palmar profunda de la mano + muñeca.4 cm de anchura). osteosarcoma. √ Concha expandida = La cortical superpuesta está adelgazada + arqueada (68%). Pronóstico: Indice de recidiva tras curetaje del 25%. √ Erosión cortical parcial (68%). metadiafisaria (20 . Cx: Degeneración maligna muy poco frecuente. pero infrecuente). Histo: Tejido condroide + fibroso + mixoide (relacionado con el condroblastoma). epifisaria (3%). • Dolor local lentamente progresivo. ♦ FIBROMA CONDROMIXOIDE.53%).58 √ Fusión progresiva de los arcos posteriores de la columna cervical. √ Calcificaciones puntiformes dentro del tumor en lesiones avanzadas (7%).79 años).10%). metaepifisaria (26%). (4) Displasia fibrosa. √ AUSENCIA de reacción perióstica (a menos que exista fractura). Histo: Tejido fibroso densamente celular con elementos condrales focales que infiltran las estructuras adyacentes (= tumor cartilaginoso). . √ Margen escleroso bien definido (86%). fibrosarcoma. diafisaria (1 .10 cm de longitud y 4 . tumefacción. √ Masa de partes blandas sobre una bursa inflamada (frecuentemente se confunde con una bursitis calcificada).3ª década (rango 5 . Raro tumor benigno cartílaginoso. predominio masculino. tibia proximal (82% de las lesiones tibiales) fémur distal (71% de las lesiones en el fémur). (b) Huesos cortos tubulares de manos y pies (20%). puede confundirse con un condrosarcoma. condroma. (3) Fibroma no osificante. √ Eje mayor paralelo al eje mayor del hueso (1 . pueden simular trabéculas. Edad: Infancia + adolescencia. miositis osificante. √ Margen festoneado (58%). √ Masa interósea de partes blandas en el antebrazo + muñeca. (6) Condroblastoma. √ Estrechamiento del diámetro AP de los cuerpos vertebrales cervicales + lumbares. DDx: Sarcoma sinovial. √ Lesión expansiva ovoidea con centro radiolucente + forma oval en cada extremo de la lesión. Áreas: Excéntrica. metafisaria 47 . limitación de los movimientos. (2) Quiste óseo simple. √ Destrucción ósea geográfica (100%). √ ± Anquilosis ósea. (c) Huesos planos: Pelvis costillas (clásica. Localización: (a) Huesos largos (60%): Por encima de la rodilla (50%). (5) Encondroma.

√ Rotura cortical + masa de partes blandas. con malignidad bordeline. DDx: (1) Tumor de células gigantes (redondeado en vez de oval. ♦ FIBROMA NO OSIFICANTE. √ Ausencia de esclerosis marginal. mayoritariamente en huesos de la extremidad inferior. • Masa palpable. especialmente alrededor de la rodilla (fémur distal + tibia proximal). √ Destrucción ósea geográfica (96%) / apolillada (4%) sin mineralización de la matriz. • Habitualmente asintomático.59 (7) Granuloma eosinófilo. Zona: Central meta / diafisaria (si la placa de crecimiento está abierta). (3) Quiste óseo aneurismático (aspecto excéntrico en vez de fusiforme). Incidencia: Hasta el 40% de todos los niños > 2 años de edad. tibia distal. (4) Fibroma condromixoide (excéntrico con delicada esclerosis marginal + borde festoneado). puede crecer hasta un tamaño masivo (simulando un quiste óseo aneurismático / carcinoma metastásico de células renales). Edad: 8 . • Dolor lentamente progresivo + sensibilidad local. a varios centímetros de la epífisis. √ Las columnas residuales de hueso con "pseudotrabeculas" son CLÁSICAS (91%). (2) Displasia fibrosa (afecta a huesos largos. Rx: Excisión amplia. iliaco (14%). calcáneo. √ Zona de transición estrecha (96%) / mal definida (4%). escápula. (9) Tumor de células gigantes. el 90% < 30 años. Zona: Metafisario excéntrico. mayoritariamente . húmero [11%]. puede extenderse a las epífisis + placa ósea subcondral). clavícula). =FIBROXANTOMA = FIBROMA NO OSTEOGÉNICO = XANTOMA = XANTOGRANULOMA ÓSEO = DEFECTO FIBROSO METAFISO-DIAFISARIO = DEFECTO FIBROSO MEDULAR.20 años. localmente agresiva. peroné. Edad: Media de 21 años (rango 15 meses a 75 años). (8) Defecto fibroso cortical. frecuentemente con borde escleroso). radio [9%]. puede extenderse a la epífisis. Histo: Haces espirales de fibroblastos con forma de huso + células gigantes multinucleadas dispersas + células espumosas xantomatosas. Incidencia: 107 casos en la literatura mundial. que recuerda los desmoides de partes blandas / fibromatosis musculoaponeurótica. = TUMOR DESMOIDE INTRAÓSEO = Rara neoplasia ósea benigna. Cx: Fractura patológica (9%). Pronóstico: Recidiva local en el 52%. H:M = 1:1. 75% en la 2ª década de la vida. Localización: Diáfisis de los huesos largos. tibia [7%]. > 50% en huesos largos (fémur [14%]. Etiología: Lesión derivada de la actividad proliferativa de un defecto fibroso cortical que se ha expandido a la cavidad medular. ♦ FIBROMA DESMOPLÁSICO. vértebra. √ Expansión ósea (89%). Localización: Mandíbula (26%). Histo: Material colágeno intracelular en los fibroblastos con núcleo pequeño. contiene matriz mineralizada. con localización subarticular (si la placa de crecimiento está cerrada).

♦ FIBROMA DE PARTES BLANDAS. Localización: Vainas tendinosas de la extremidad superior distal. √ Tumor redondeado / oval. √ Desaparece con la edad. √ Festoneado endostal + adelgazamiento ± protusión. Edad: 3ª y 4ª décadas. Edad: 2ª . bien circunscrito de 1 . √ Matriz tumoral homogénea. Cx: (1) Fractura patológica (no rara). • Hipogonadismo. √ Caída de dientes. √ Alineamiento a lo largo del eje mayor de hueso. (2) Fibroma condromixoide (mayor abultamiento cortical). displasia fibrosa. √ Borde esclerótico denso hacia la médula. DDx: (1) Adamantimoma (diáfisis media tibial). • Defecto cardiovascular congénito. √ Área osteolítica ovoide expansiva multilocular.4ª décadas. Histo: Tumor colágeno muy hipocelular. de unos 2 cm de longitud. √ Expansión moderada de la cortical intacta.5 cm de tamaño. @ Mandíbula. Histo: Husos celulares de células fibrosas maduras con actividad osteoblástica que producen muchas calcificaciones cartilaginosas + densidad ósea.10%). @ Tibia: √ Lesión excéntrica en vidrio deslustrado (recuerda la displasia fibrosa) Cx: Frecuentes recidivas. RM: √ Pequeño nódulo con baja intensidad de señal en todas las secuencias de pulsos. √ Emigra hacia el centro de la diáfisis. SÍNDROME DE JAFFE-CAMPANACCI. H<M. • Retraso metal. √ Captación mínima / moderada en el rastreo óseo. √ Lesión de crecimiento lento de 1 . forma en V o U de un extremo. • Defecto ocular.5 cm. maxilar: • Expansión indolora de la porción portadora de dientes de la mandíbula. Estrechamente relacionado con la displasia fibrosa + adamantimona. (2) Raquitismo hipofosfatémico vitamin D resistente + osteomalacia (el tumor puede segregar sustancias que incrementan la reabsorción tubular renal de fósforo). Fibroxantomas múltiples (8 . = Fibroma no osificante con manifestaciones extraesqueléticas en niños.60 intramedular. ♦ FIBROMA OSIFICANTE. Se asocian a: neurofibromatosis. síndrome de Jaffe-Campanacci. Localización: Frecuentemente en la cara. . ♦ FIBROMATOSIS. • Manchas café con leche. Pronóstico: Curación espontánea en la mayoría de los casos. H > M. raramente completamente diafisario.

sin afectación visceral (ocasionalmente colon). DDx: (1) Letterer-Siwe (lesiones cutáneas). √ Lesiones óseas destructivas con márgenes lisos y 0. Pronóstico: Bueno. displasia fibrosa (raro). ♦ FIBROSARCOMA. Edad: Las lesiones están presentes en el nacimiento / primeros 4 meses con crecimiento progresivo. Incidencia: 4% de todos las neoplasias óseas primarias.5 . puede haber regresión espontánea. (3) Hemangiomas óseos / linfangiomatosis / lipomatosis. Localización: Hombro. fémur (40%). infarto óseo. Localización: Huesos tubulares en jóvenes. hígado. intestinos. Afectación ósea + órganos viscerales (pulmones. = FIBROMATOSIS INFANTIL MÚLTIPLE = Raro desorden de origen fibroblástico. Metástasis en: Pulmón. √ Puede estar afectado cualquier hueso. Etiología: A. Desdiferenciación de un condrosarcoma de bajo grado. 1. abdomen. B.61 = TUMOR DESMOIDE = Lesión benigna de crecimiento agresivo. √ Hiperintensa (hipercelular) / hiperintensa con áreas de baja intensidad (entremezclada con componentes fibrosos) / hipointensa (hipocelular) en T2. pelvis. Zona: Metafisaria en los huesos largos. ♦ FIBROMATOSIS CONGÉNITA GENERALIZADA. FIBROSARCOMA PRIMARIO (70%). fibroma desmoplásico. H:M = 1:1. Tipo I. raro en .88 años). Cx: Comprime / engloba estructuras adyacentes. simétrica. Tipo 2. Zona: Fascias dentro / alrededor de los músculos. √ Isodensa con el músculo en T1. mandíbula. (4) Neuroblastoma metastásico. 3. ganglios linfáticos. tibia (16%) (por encima de la rodilla en el 30 . muslo. FIBROMATOSIS CONGÉNITA DIFUSA = FIBROMATOSIS CONGÉNITA MÚLTIPLE. osteomielitis. Lesión benigna subyacente: Enfermedad de Paget (frecuente).50%).5ª décadas (rango 8 . Tras radioterapia de un tumor de células gigantes / linfoma / cáncer de mama. márgenes esclerosos bien definidos. FIBROMATOSIS CONGÉNITA GENERALIZADA. riñón).1 cm de tamaño. Localización: Bilateral. √ Múltiples lesiones fibrosas focales en cualquier parte del cuerpo. 2. √ Ocasionalmente. Afectación predominante de huesos. puede no producir matriz osteoide / condroide / ósea Edad: Predominantemente en la 3ª. • Masa dolorosa localizada. RM: √ Lesión mal definida (con invasión de la grasa / músculo) / lobulada bien definida. FIBROSARCOMA SECUNDARIO (30%). Pronóstico: El 80% mueren en los primeros 4 meses. √ Habitualmente < 10 cm de diámetro. pelvis (9%). (2) Neurofibromatosis (múltiples masas). Histo: Proliferación de tejido fibroso que varia de bien a poco diferenciado. encondroma. tumor de células gigantes. huesos planos en pacientes mayores. páncreas.

♦ FRACTURA. Zona: Excéntrico en la unión diafisometafisaria en la metáfisis. √ Puede haber reacción perióstica con formación perpendicular de hueso. metástasis osteolíticas. (b) Congénita. √ Cortical delgada expandida. DDx: Histiocitoma fibroso maligno. √ Extensión discontinua intramedular. . √ Ocasionalmente. FIBROSARCOMA PERIÓSTICO = Raro tumor originado en el tejido conectivo perióstico Localización: Huesos largos de la extremidad inferior. extensión a la cavidad medular. Etología: (a) Adquirida (habitualmente herida por arma de fuego). √ Contorno irregular del borde cortical. Fractura de estés. mieloma. Pronóstico: 20% de supervivencia a los 10 años. intramedular / perióstico. Fractura incompleta = Rotura focal de la cortical. √ Raramente. fibroma desmoplásico. √ Flebolitos (DDx: varices de larga evolución). gran lesión osteolítica con destrucción cortical. Cx: Fractura patológica (raro). √ Defecto cortical osteolítico (= trayecto de los vasos hacia la médula). (4) Tumor de células gigantes maligno (comienza en la metáfisis extendiéndose hacia la ar-ticulación). DDx: (1) Osteosarcoma osteolítico (2ª -3ª décadas). √ Lesión ósea lucente bien definida. √ Ausencia de calcificación. linfoma. = Lesión de partes blandas en la que hay una rotura de la continuidad del hueso o cartílago. Fractura completa = Disrupción de todas las superficies corticales. reacción perióstica + in-vasión de partes blandas. (2) Condrosarcoma (habitualmente contiene calcificaciones características). √ Osteolísis agresiva con destrucción ósea geográfica / mellada / permeativa + amplia zona de transición.62 los hue-sos pequeños de manos + pies o columna vertebral. √ Escasa proliferación perióstica (raro). √ Presencia de vasos agrandados. ♦ FISTULA ARTERIOVENOSA ÓSEA. FIBROSARCOMA CENTRAL = Intramedular. granuloma bacteriano). √ Puede haber secuestro óseo (DDx: granuloma eosinófilo. osteosarcoma telangiectásico. (3) Quiste óseo aneurismático (aspecto destructivo excéntrico con rápida progresión). A. Localización: Es mas frecuente en extremidades inferiores. √ Aumento de la densidad ósea. √ Masa de partes blandas. √ Crecimiento óseo acelerado. Fractura abierta = Disrupción de la piel. B. Terminología: Fractura simple = La piel está intacta. mandíbula.

. 1.Alineación anatómica / casi anatómica. . Unión complicada: (Pseudoartrosis verdadera.Separados.2 años). √ Aumento de la captación del trazador más focal. > 95% normal después de 3 años. Unión retrasada: Menos de lo normal para el tipo de fractura. √ Lenta disminución de la acumulación del trazador. Las fracturas costales son las que más rápidamente vuelven a la normalidad. oblicuo-trasversa. Fractura transcondral = Afectación de la superficie cartilaginosa. ventral.Rotados. √ El 65% es normal después de 1 año. en el 95% < 72 horas. √ Disminución de la captación en la zona de fractura. . . lateral. con dispositivos de fijación ortopédica. son las que más tar-dan en volver a la normalidad. oblicua. Dirección de la línea de fractura: Trasversa. espiral. 3. 2.Impactados = Fragmentos metidos uno en el otro.No desplazados. Fractura en torus = Solo abombamiento cortical. Fase aguda (3 . 3. Fractura osteocondral = Afectación del cartílago + hueso subyacente. dorsal. Fracturas simples: 90% normales a los 2 años. presencia de infección) √ Intensa captación en los extremos de la fractura. que corresponde a la línea de fractura.Desplazados. MEDICINA NUCLEAR Evolución Típica: 1.4 semanas) Anormal en el 80% < 24 horas. Falta de unión: Persistencia de una captación intensa en el 80%. . √ Amplia área de aumento de la captación del trazador (mayor que la línea de fractura). Alineación de los fragmentos = Relación longitudinal entre un fragmento y el otro: .63 Fractura en tallo verde = Rotura de solo una cortical con ramificación de la rotura dentro de la médula. Posición de los fragmentos = Relación de los fragmentos de la fractura comparados con la normalidad. Los pacientes ancianos muestran una aparición tardía del rastreo positivo. Fractura condral = Solo está afectado el cartílago. deterioro del aporte sanguíneo. 5. interposición de partes blandas.Angulada (habitualmente se refiere al fragmento distal: Medial. Fase subaguda (2 . Fractura entubo de plomo = Combinación de fractura en tallo verde + torus Fractura conminuta = > 2 fragmentos. Fractura segmentaria = Segmento aislado diafisario. 2. Fractura avulsión = Fragmento separado del hueso original por la tracción de un tendón / ligamento. Fase crónica (1 . 4. .3 meses) = Momento de acumulación más intensa del trazador. Reducción abierta / fijación: < 50% normales a los 3 años.Superpuestos (deformidad en bayoneta) . . excluyendo la angulación. Las fracturas complicadas. Fractura arqueada = Deformidad plástica del hueso. Vuelta a la normalidad: Los huesos que no soportan peso vuelven a la normalidad más rápidamente que los que si soportan.

Osteopenia inducida por esteroides. iliaco. Sesamoideos de los metatarsianos: Bipedestación prolongada. de jabalina. 2. Hiperparatiroidismo. Radioterapia. corredores de largas distancias. ballet. Fracturas vertebrales por compresión: 60% normales al año. Fracturas por Estrés A. √ Lucencia que cruza la cortical / área focal de esclerosis (tempranamente). 8. B. Anillo obturador de la pelvis: Agacharse. 18. Peroné: Corredores de largas distancias. 10. 8: Espondilólisis = Pars interarticular de las vértebras lumbares: Ballet. 12. corredores de largas distancias. Rótula: Saltador de vallas. 90% a los 2 años. postoperatorio de juanetes. Gancho del Ganchoso: Palos de golf. Radiología: (a) Fractura por compresión en el hueso esponjoso (notablemente difícil de detectar). 16. 7. Clavícula: Postoperatoria (disección radical del cuello). 97% a los 3 años. Apófisis coracoides de la escápula: Tiro de pichón. RM: Patrón de intensidad de señal compatible con edema en los tejidos blandos adyacentes a la fractura + en el espacio subperióstico. ballet. √ Esclerosis debida a compresión trabecular + formación de callo. Escafoides: Pisar fuerte. 5. bate de béisbol. Diáfisis femoral: Ballet. 4. marchadores. 17. Calcáneo: Saltadores. saltadores. paracaidistas. (b) Fractura por distracción en el hueso compacto. 13. 15. golf. 9. .64 6. Osteodistrofia renal. paracaidistas. Osteoporosis. luchadores. trabajos con bie-las. 1. FRACTURA POR INSUFICIENCIA = Estrés fisiológico normal aplicado a un hueso con una resistencia elástica anormal / mineralización deficiente. 3. √ Aumento de la intensidad de señal de la médula en T2. gimnastas. 5. 11. Artritis Reumatoide. Localización: Extremidad inferior. 14. 7. tos. inmovilización reciente. impulsar una silla de ruedas. √ Reacción perióstica sólida laminar delgada + reacción endóstica (tardía). raqueta de tenis. 6. Diáfisis distal del húmero: Lanzamiento de pelota. FRACTURA POR FATIGA = Esfuerzo muscular anormal aplicado a un hueso con resistencia elástica normal. bipedestación prolongada. Osteomalacia / Raquitismo. Metatarsianos: Marchadores. bipedestación prolongada. levantamiento de objetos pesados. suelos húmedos. sacro. pisar fuerte. gimnastas. Causas: 1. Diáfisis tibial: Ballet. Apófisis coronoides del cúbito: Lanzamiento de pelota. Costillas: Trasportar bultos pesados. Fractura de los cavadores de arcilla: Apófisis espinosas de la columna cervical inferior / columna dorsal superior. bolos. 4. 6. Cuello femoral: Ballet. √ Disminución de la intensidad de señal de la médula en T1. pubis. marchadores. Enfermedad de Paget. bipedestación prolongada. 3. 2.

√ Área fusiforme focal de aumento de la acumulación del trazador con extensión al espacio medular en el angiograma con radionucleidos. 20% compresión. ¡El pronóstico es peor en las extremidades inferiores (tobillo + rodilla). (2) Osteoma osteoide (excéntrico. DDx: (1) Desprendimiento de la espinilla √ Gran captación lineal en la cortical tibial posteromedial (músculo soleo) / anterolateral (músculo tibial anterior) en los estudios tardíos por estés del periostio en la zona de inserción muscular. sin reacción perióstica). reacción perióstica agresiva). Resistencia al traumatismo: ligamento > hueso > epífisis. Localización: Radio distal (28%). falanges distales del pie (7%). Prevalencia: 6 . radio proximal (4%). Traumatismos de la Placa Epifisaria.4 semanas antes de que aparezca la alteración radiográfica. (3) Osteomielitis crónica esclerosante (densa. peroné distal (4%). metacarpianos (4%).18 . aspecto manchado de las trabéculas). falanges de la mano (26%). cúbito distal (4%). tibia distal (10%). (4) Osteomalacia (zonas looser. independientemente del tipo Salter-Harris! . Clasificación de Salter-Harris (considerando la probabilidad de alteración del crecimiento. estudio del pool sanguíneo y estudios tardíos. (6) Tumor de Ewing (aspecto lítico destructivo).65 MN: √ El rastreo óseo es positivo 3 .30%de las lesiones óseas en niños < 18 años de edad. húmero distal (7%). afectación de toda la circunferencia). Mecanismo: 80% fuerza de cizallamiento. Edad pico: 12 años. esclerótica. (5) Sarcoma osteogénico (metafisario.

falanges. tibia distal √ La fractura afecta a la metáfisis. Frecuentemente se asocia a fractura de la diáfisis adyacente. = Fractura intraarticular. Pronóstico: Bueno. radio distal (incluye: Avulsión apofisaria. Tipo 3.12%). Línea de fractura: A través de la fisis + extensión a través del margen de la metáfisis separando un fragmento metafisario triangular (= signo de la "esquina") Localización: Radio distal (33 . cóndilo lateral del húmero distal. = Lesión por aplastamiento con afectación del aporte vascular. Fractura triplanar (6%) Localización: Tibia distal. Localización: Tibia distal. RM: √ Área lineal focal oscura (= línea de separación) dentro de la fisis brillante en los estudios con Eco de gradiente. diáfisis y epífisis.66 Tipo 1. tibia + peroné distal. frecuentemente se produce después del cierre parcial de la fisis. Mnemotecnia: "SALTR": Desprendimiento (Slip) de la fisis = Tipo1. Localización. falange distal. = La fuerza de cizallamiento desprende la placa de crecimiento. = Desprendimiento epifisario debido a una fuerza de cizallamiento que separa la epífisis de la fisis. Tipo 2. (<1%). √ Fractura vertical de la epífisis + plano de separación horizontal dentro de la fisis + fractura oblicua de la metáfisis adyacente.5 . Pronóstico: Reservado (habitualmente están lesionadas las células germinales).50%). √ Ausencia de hallazgos radiográficos inmediatos. epífisis capital femoral deslizada) √ Desplazamiento del centro de osificación epifisario Pronóstico: Favorable. Pronóstico: Regular (una reducción imprecisa conduce a alteración en el alineamiento del plano articular).8%). (50 . tibia distal. Localización: Fémur distal. Habitualmente en falanges. Localización: Cóndilo lateral del húmero. (5 . Línea de separación: Confinada a la fisis. Línea de fractura: Vertical / oblicuamente a través de la epífisis + extendiéndose horizontalmente a la periferia de la fisis. independiente de la localización. Tipo 4. √ Acortamiento del hueso + epífisis cónica / deformidad angular en el seguimiento Pronóstico: Malo (alteración del crecimiento en el 100%).75%).6%). (10 . . raramente fémur distal √ La epífisis esta desprendida verticalmente. (6. tibia proximal. puede dar ligar a un mínimo acortamiento. Tipo 5.

√ Fragmentos óseos desplazados de tamaño variable. espina iliaca anterosuperior + anteroinferior. M. trocánter menor del fémur. apófisis isquiática. √ Disrupción del ligamento colateral cubital en la 1ª articulación MCF. animadoras (adducción /abducción + flexión /extensión repetitiva adelante y atrás). Localización Espina iliaca anterosuperior Espina iliaca anteroinferior Trocánter menor Tuberosidad isquiática Trocánter mayor Cresta iliaca Sínfisis del pubis Origen / inserción muscular M. Recto femoral M. Rx: Es importante la reducción anatómica. Pulgar del Guardabosques. velocistas. Traumatismos Apofisarios La parte más débil es la fisis bajo un centro de osificación secundario. 50% de las lesiones de la mano al esquiar. Psoas M. (4) Infarto óseo en la epífisis / metáfisis. √ El pequeño fragmento del metacarpiano continúa articulándose con el trapecio. Incidencia: 6% de todas las lesiones por esquiar. que habitualmente tiene lugar distalmente. cresta iliaca. Mecanismo: Abducción violenta del pulgar con lesión del ligamento colateral cubital (LCC) en la 1ª articulación MCF (agarre defectuoso del bastón de ski). Mecanismo: Golpe directo con el puño cerrado. Tensor de la fascia lata M. Fracturas de la Mano: Fractura de Bennet. Grácil M. alineación anatómica difícil de mantener. = PULGAR DEL ESQUIADOR. √ Fractura intraarticular / luxación de la base del 1er metacarpiano. Fisis apisionada (Rammed) = Tipo 5. descrita originalmente como una lesión crónica en cazadores que estrangulaban conejos. (2) Discrepancia en la longitud de los miembros por cese completo del crecimiento. Glúteo M. √ Fractura transversal distal de un metacarpiano (habitualmente el 5º). cerca de la inserción en la falange proximal. A través (Trough) de la fisis = Tipo 4. Factores de riesgo: Saltadores de vallas. . V Focos anormales de osificación. Cx: (1) Deformidad angular progresiva por detención segmentaria de la zona germinal de crecimiento con formación de un puente óseo a través de la fisis = "barra ósea". Adductor √ Irregularidad en la zona de avulsión. Fractura del Boxeador. Sartorio + m. Debajo (Lower) de la fisis = Tipo 3. Localización: Tubérculo tibial. Cx: Pseudoartrosis.67 Encima (Above) de la fisis = Tipo 2. Mecanismo: Abducción forzada del pulgar. Mecanismo: Fuerza avulsiva. √ Es necesario realizar una exploración forzada para documentar el daño ligamentoso. (3) Incongruencia articular por disrupción de la superficie articular. √ Retracción lateral de la diáfisis del 1er metacarpiano por el abductor largo del pulgar. Abdominal.

√ Deformidad en "tenedor de plata". Angulación dorsal del ángulo palmar > 15º disminuye la fuerza al apretar + resistencia en > 50%. ¡Si las radiografías iniciales son negativas. Fracturas del Antebrazo: Fractura de Barton. Mecanismo: Caída con la mano extendida. √ El carpo se luxa con el fragmento distal por encima y detrás del radio. indica un resultado no satisfactorio en el 40%. √ Fractura conminuta intraarticular a través de la base del pulgar. ¡Buen pronóstico en la fractura distal + no desplazada + ausencia de lesión ligamentosa!. . Fractura de Colles Es la fractura mas frecuente en esta región. Cx: Artritis postraumática. Fractura del Chófer Mecanismo: Dorsiflexión aguda + abducción de la mano. Fractura del Escafoides De todos los huesos del carpo. √ Oblicua vertical (menos frecuente) = Inestable. • Dolor + sensibilidad en la tabaquera anatómica. 1. volver a explorar a las 2 semanas tras tratamiento con un férula de escayola!. Mecanismo: Caída con la mano extendida y el codo flexionado. Fractura de Galleazzi. √ Fractura oblicua intraarticular del labio dorsal del radio distal. √ Tercio medio (70%) = Fracaso de la unión en el 30%. √ Localización (el aporte sanguíneo procede de la parte distal). Pronóstico: Depende de: √ Fractura desplazada: Separación > 1mm / angulación / rotación de los fragmentos (menos favorable). √ Desplazamiento dorsal del fragmento distal. ¡Si la radiografía de control sigue siendo negativa puede estar indicado el rastreo óseo regional / tomografía!. Mecanismo: Caída con la mano extendida. N. √ Fractura triangular de la apófisis estiloides radial. Pronóstico: Peor que la fractura de Barret (difícil de reducir). √ Fractura radial en los 2 cm distales ± fractura de la apófisis estiloides del cúbito. 2. Deformidad postreducción significativa.B. Fractura de Rolando. dorsiflexionada. es el que mas frecuente se fractura. √ 1/3 proximal (20%) = Fracaso de la unión en el 90%. √ Orientación de la fractura: √ Fractura trasversal / oblicua horizontal = Relativamente estable. ¡Pronóstico menos favorable en las fracturas desplazadas / conminutas + fractura del polo proximal!. Cx: Necrosis avascular del fragmento proximal. Rx: Es importante la reducción anatómica.68 √ Desplazamiento del LCC superficial a la aponeurosis del adductor del pulgar (= Lesión de Stener) [Extremo torsionado del LCC puede estar señalado por un fragmento óseo avulsionado]. Mecanismo: Caída con la mano extendida. √ 1/3 distal (10%) = Habitualmente los fragmentos se vuelven a unir. Un desajuste cubital positivo postreducción > 5 mm.

unión retrasada. (2). • Acortamiento de la extremidad afectada. Fractura en asa de cubo. Fractura de Monteggia. Tipo I = Fractura con separación pura en forma de cuña (6%). Mecanismo: Fuerza en valgo (fractura del "parachoques" / "guardabarros" por la fuerza lateral de un automóvil sobre la rodilla fija de un transeúnte / fuerza de compresión frecuentemente en extensión. √ Desplazamiento ventral del fragmento. √ Angulación dorsal. Elevada incidencia de falta de unión. Tipo III = Fractura por compresión pura (36%). √ Fractura cubital proximal angulada anteriormente + luxación anterior de la articulación radiohumeral. unión imperfecta (fractura inestable).69 √ Fractura del tercio distal del radio + subluxación / luxación de la articulación radiocubital distal. alteraciones nerviosas.100%). √ Doble fractura vertical a través de las ramas pubianas superior e inferior + luxación sacroliliaca en el lado contralateral. √ Fractura distal del radio. √ Puede acompañarse de lesión de la muñeca. Mecanismo: Esfuerzo en rotación externa + varo que produce una tensión excesiva en el ligamento capsular lateral. Tipo IV = Fractura de la meseta medial + fragmentación hendida / deprimida (10%). Limitación de la pronación / supinación. Mecanismo: Traumatismo directo. Cx: Falta de unión. (2) Inferior al acetábulo. Fracturas de la meseta tibial (Clasificación de Schtzker). limitación de la movilidad del codo. Cx: Alteración funcional del carpo. √ Un desajuste cubital (= acortamiento radial) de > 10 mm implica la disrupción completa de la membrana interósea = Inestabilidad completa de la articulación radiocubital. Cx: (1). Tipo II = Combinación de separación + fractura media por compresión (25%). rotura meniscal (67%). Se asocia a: Lesión del ligamento cruzado anterior (75 . √ Fractura cortical por avulsión en la tibia proximal lateral inmediatamente distal a la mese-ta lateral. FRACTURA DE MONTEGGIA INVERSA = Fractura cubital proximal angulada + luxación posterior de la cabeza radial. . Fracturas de la rodilla: Fractura de Segond. √ Fractura vertical a través de un lado del anillo pélvico: (1) Superior al acetábulo. Mecanismo: Caída con la mano extendida y el codo flexionado. = FRACTURA DE COLLES INVERSA Mecanismo: Hiperflexión con caída sobre el dorso de la mano. √ Desviación radial de la mano √ Deformidad en "pala de jardinero". (3) ± Luxación / fractura sacroiliaca. Fractura de Smith. Fracturas de la Pelvis: Fractura de Malgaigne.

Porción del sustentáculo. √ Fractura oblicua del maleolomedial ± fractura del labio posterior. Porción astragalina. SUPINACIÓN-ADDUCIÓN = LESIÓN POR INVERSIÓN-ADDUCIÓN Mecanismo: 1. 2. ¡Las fracturas más frecuentes son las de la meseta lateral (tipos I . (b) Maléolo lateral. 3. Ligamento tibioperoneo posteroinferior. 4. Incidencia: Los traumatismos de tobillo constituyen el 10% de todas las urgencias. 2. (c) Maléolo medial = Ligamento deltoideo con: 1. Ligamento tibioperoneo posterior. SUPINACIÓN-ABDUCCIÓN . Fuerzas impactadoras secundarias al efecto de la desviación astragalina sobre las estructuras mediales. Ligamento tibioperoneo anterior. Fuerzas avulsivas que afectan a las estructuras laterales del tobillo. Porción escafoidea. el 85% de todas los esguinces de tobillo afectan a los ligamentos laterales.III)!. 2. B. 2. √ Avulsión transversal de la inserción maleolar de los ligamentos tibioperoneos. Membrana interósea. ¡Las fracturas de la meseta medial se asocian con una mayor violencia y un porcentaje mayor de lesiones asociadas!.70 Tipo V = Fractura bicondílea. Ligamento calcaneoperoneo. A. Tipo VI = Fractura trasversa / oblicua con separación entre metáfisis y diáfisis (20%). frecuentemente con aspecto de Y invertida (3%). Conexiones ligamentosas en el tobillo: (a) Uniendo tibia + peroné: 1. Ligamento tibioperoneo transverso. √ Esguince / rotura del ligamento colateral lateral. 3. 3. Ligamento tibioperoneo anteroinferior (= sindesmosis tibioperonea). (El 85% de los esguinces afectan a estos ligamentos:) 1. Fracturas del pie: Fracturas del Tobillo.

. √ Subluxación lateral del astrágalo. . C. 2% de todas las fracturas corporales. √ Fractura oblicua / espiral del maléolo lateral. √ Esguince / rotura / avulsión del ligamento deltoideo. 5% en niños. PRONACIÓN-ROTACIÓN EXTERNA = EVERSIÓN + ROTACIÓN EXTERNA √ Desgarro del ligamento tibioperoneo / avulsión del tubérculo anterior (Tillaux-Chaput) / avulsión del tubérculo posterior (Volkmann). Incidencia: Es el hueso del tarso que mas frecuentemente se fractura. Mecanismo: Flexión plantar + inversión √ Fractura por avulsión transversal de la base del 5ª metatarsiano (inserción del tendón del peroneo corto) Fractura de Lisfranc. Fractura de Chopart. 60% de todas las fracturas tarsianas. 2.71 = EVERSIÓN / ROTACIÓN EXTERNA Mecanismo: 1. Mecanismo: Caída desde altura. Puede asociarse a: Fractura de cuerpos vertebrales. extraarticular (25%).Adultos: Intraarticular (75%). . √ Fractura / luxación a través de la articulación tarsiana media (calcanaocuboidea + artragaloescafoidea). Fractura de Jones. √ Fractura transversa del maléolo medial. √ Habitualmente asociada a fracturas de los huesos que limitan la articulación. Edad: 95% en adultos. avulsión vertical. √ Fractura / luxación de las articulaciones tarsometatarsianas.Niños: Extraarticulares (63 . (b) Fractura de Dupuytren √ Fractura del peroné por encima del ligamento tibioperoneo roto. √ Fractura peronea mas arriba del tobillo (fractura de Maisonneuve si es cerca de la rodilla).92%) Clasificación: (a) Fractura extraarticular de la tuberosidad calcánea: Forma de pico. (a) Fractura de Pott √ Fractura del peroné por encima del ligamento tibioperoneo intacto. Fracturas del Calcáneo. √ Desgarro de la membrana interósea = Inestabilidad lateral. Fuerzas avulsivas sobre las estructuras mediales. frecuentemente bilateral. Mecanismo: Cabezas metatarsianas fijas y antepié forzado plantarmente y en rotación. Fuerzas impactadoras sobre las estructuras laterales (impacto astragalino).

cartílago semilunar. astrágalo. √ Masa de partes blandas con reabsorción ósea superficial. = Lesión quística pseudotumoral habitualmente adherida a una vaina tendinosa. Zona: Asienta en tendones. Quiste sinovial = Quiste que se continua con la cápsula articular. traumatismo. √ Pico dorsal prominente (66%). conminuta. . √ La artrografía puede mostrar comunicación con el tendón / vaina tendinosa. revestido células sinoviales (el término es utilizado por algunos como sinónimo de ganglión). √ En un 20% están afectados ambos pies. quizás debido a traumatismo / isquemia. artritis. Ganglión de Partes Blandas. Origen: Herniación sinovial / coalescencia de pequeños quistes formados por degeneración mixomatosa del tejido conectivo periarticular • Tumefacción uni / multilocular. Edad: Fusión fibrosa al nacimiento. revestido por células grasas con forma de uso. muñeca. √ Articulación del tibillo en "pelota y canasta".Afectación de la articulación calcaneocuboidea. Origen: (1) Degeneración mucoide del tejido conectivo intraóseo. (2) Astragalocalcánea (35%). escafoides. osificación durante la 2ª década de la vida. √ Neoformación ósea perióstica. pie. Path: Quiste uni / multilocular rodeado por revestimiento fibroso. = Lesión radiolucente subcondral SIN artritis degenerativa. √ El vértice del proceso astragalino lateral no apunta hacia el "ángulo crucial" de Gissane. Localización: Mano. • Asintomática / pie plano doloroso con espasmo peroneo. Tipos: (1) Calcáneoescafoidea (50%). Ganglión = Quiste que contiene mucina originado en una vaina tendinosa / cápsula articular / bursa / hueso subcondral. Rx: La inyección de esteroides puede mejorar la sintomatología. √ Estrechamiento de la articulación calcaneoescafoidea con márgenes articulares mal definidos. √ Articulación astragalocalcánea anterior asimétrica. √ Cabeza astragalina hipoplásica. ♦ FUSIÓN TARSIANA. medial. • Dolor suave localizado. ♦ GANGLIÓN. músculo. (b) Fractura intraarticular: . El más importante problema clínico del calcáneo. √ Ángulo de Boehler por debajo de 28 .Afectación de la articulación subastragalina: No desplazada. cirugía). √ Septos internos.72 horizontal. desplazada. Ganglión Intraóseo.40º. (2) Ganglión de partes blandas que penetra en el hueso (ocasionalmente). contiene material . DDx: Anquilosis intertarsal adquirida (infección. √ Barras óseas en las radiografías laterales entre el calcáneo.

5. hematoma subperióstico agudo (historia de traumatismo / discrasia sanguínea). H:M = 20:1. desmoide cortical.6 . isointensa con el músculo en T1. DDx: Condroma periostal sin matriz calcificada. • Tumefacción.3%. Defectos enzimáticos: Enfermedad por almacenamiento de glucógeno. Localización: Epífisis de los huesos largos (maléolo medial. . 3. dando lugar a la destrucción del cartílago. hiperparatiroidismo. √ AUSENCIA de componente intraóseo (superficie endostal intacta). Rx: Excisión quirúrgica (posible recidiva local). Endocrinológica: Mixedema. 7. Edad: 39 . √ Margen escleroso. DDx: Quiste postraumático / degenerativo. √ AUSENCIA de septos internos (DDx con ganglión de partes blandas). (3) Gota poliarticular. Alteración de la excreción renal de uratos. √ Erosión cortical / festoneado / formación reactiva de hueso. Envenenamiento con plomo. = Depósito de cristales de urato monosódico monohidratados. Fracaso renal crónico. quiste óseo aneurismático subperióstico. con contenido liquido. cartílago articular. cabeza femoral) / hueso plano subarticular (acetábulo). Discrasias sanguíneas. B. 1. mieloma múltiple. Desórdenes mieloproliferativos + secuelas de su tratamiento: Policitemia vera. bursas). 1. = Estructura quística con contenido viscoso / mucinoso. 4.73 gelatinoso. ligamentos. absceso subperióstico (afectación de la médula ósea adyacente). Causas: A. (2) Gota aguda monoarticular. ♦ GOTA. bien delimitada de 0. adyacente a la cortical ósea. leucemia. en tejidos mal vascularizados (membranas sinoviales. linfoma. Incidencia: 11 casos en la literatura. 2. hiperintensa con la grasa en T2. Gota Secundaria: Causa rara de enfermedad radiológicamente aparente. bien definida. Localización: Huesos largos tubulares de la extremidad inferior. Ganglión Perióstico.50 años. Vascular: Infarto de miocardio. Gota Idiopática: Incidencia: 0. hipertensión. √ NO comunica con la articulación. 6. birrefringentes. Fases: (1) Hiperuricemia asintomática. √ Lesión lítica solitaria. √ Señal homogénea. sensibilidad moderada. H > M. la gota aparece después de la menopausia).6 cm. 2. Edad: > 40 años: varones (en las mujeres. RM: √ Señal homogénea. Hiperproducción de ácido úrico (déficit de fosforibosil transferasa). TC: √ Masa de partes blandas.

hombro. de hasta 3 cm. pero sin esclerosis. Patología coexistente: 1. √ "Margen sobresaliente" = Espículas óseas elevadas en las zonas de formación de tofos asociadas a erosión del hueso adyacente (en localizaciones intra y extraarticulares) (CARACTERÍSTICO). H:M = 1:1. √ Destrucción cartilaginosa (tardía). tendones. 3. = REACCIÓN DE CÉLULAS GIGANTES. √ Falta de calcificación de la matriz. solo lo son tras el depósito de calcio). . √ Calcificación de la oreja. articulaciones sacroiliacas (15%. retraso mental. √ Infarto óseo debido a los depósitos en la membrana basal vascular (DDx: islote óseo). Psoriasis. √ Extenso defecto lítico con adelgazamiento de la cortical adyacente. cartílago articular de la rodilla). Localización: Mandíbula. Es rara la afectación de la cadera + columna. maxilar. rodilla. Localización: (a) Articulaciones: Manos + pies (la mas frecuentemente afectada es la 1ª articulación MTF = podagra). √ Puede haber reacción perióstica. √ Depósitos cálcicos en los tofos gotosos (50%) (los cristales de urato sódico no son radioopacos. ♦ GRANULOMA REPARATIVO DE CÉLULAS GIGANTES. áreas de hemorragia. NO se asocia a artritis reumatoide Rx: Colchicina.12 años después del ataque inicial. 2. Rx: Curetaje (50% recidiva posterior) / excisión local. Hipo e hiperparatiroidismo. Enfermedad por almacenamiento de glucógeno Tipo I. 5. • Dolor + masa en el hueso afectado. √ Masas lobuladas yustaarticulares de partes blandas (manos + pies). bursas. √ Tumefacción de partes blandas / extensión mas allá de la cortical. √ Conservación del espacio articular (¡indicio importante!). 4. cadera. √ Necrosis isquémica de las cabezas femoral / humeral. √ Ausencia de desmineralización periarticular (DDx: artritis reumatoide). Cx: Fractura patológica. Síndrome de Lesh-Nyhan (coreatetosis. √ Condrocalcinosis (meniscos.74 (4) Grandes depósitos múltiples de uratos. (b) Oreja > huesos. unilateral). codo. muñeca (especialmente el compartimiento carpometacarpiano). automutilación de labios y puntas de los dedos. Las manifestaciones radiológicas habitualmente no son visibles hasta 6 . espasticidad. desde la infancia a los 75 años). √ Erosión de los márgenes articulares (recordando a la artritis reumatoide). √ Tumefacción periarticular. Síndrome de Down. √ Derrame bilateral en la bolsa olecraneana (PATOGNOMÓNICO). formación de osteoide. Pico de Edad: 2ª + 3ª décadas (rango. √ Quistes subarticulares redondeados / ovales. huesecillos de mano + pie. alopurinol. Las manifestaciones radiológicas aparecen en el 50% de los pacientes afectados. Histología: Numerosas células gigantes en una exuberante matriz fibrosa.

Tumor de células gigantes (aspecto más agresivo). RM: . hueso. H:M = 1:2. 2. TC: √ Masa mal definida con atenuación similar a la del músculo. Encondroma (la misma localización. Infección (clínica). Amplio espectro de neoplasias benignas que en el examen histológico recuerdan mucho a los vasos sanguíneos normales. √ Puede contener tales cantidades de grasa que lo hacen indistinguible de un lipoma. huesos nasales. Histo: Principalmente cavernoso. @ Huesos planos y largor (raro). @ Cráneo: √ Lesión osteolítica redondeada < 4 cm. extremos metafisarios de los huesos largos (frecuentemente la forma capilar de hemangioma). compresión medular.75 DDx: 1. Quiste óseo aneurismático (raro en los huesecillos de manos + pies. √ Puede contener flebolitos (ESPECÍFICO). √ Áreas de disminución de la atenuación. calcificación de la matriz). Edad: Principalmente en niños. Edad: > 40 años. Edad: 4ª -5ª décadas. √ Extensión a las partes blandas paravertebrales. tejido fibroso. RM: √ Patrón moteado con aumento de la intensidad en T1 y T2 (CARACTERÍSTICO). Localización: habitualmente en cabeza + cuello. ♦ HEMANGIOMA DE PARTES BLANDAS. Categorías: (1) Hemangioma cavernoso = Vasos de gran calibre. Costillas. mandíbula. √ Protusión posterior de la cortical. que se aproxima a la de la grasa subcutánea. Cx: Colapso vertebral (poco frecuente). Localización: (a) Cuerpo vertebral en la columna dorsal inferior / lumbar superior. 4. típicamente antes del cierre epifisario). linfoma. (2) Hemangioma capilar = Vasos de pequeño calibre. músculo liso. el tipo capilar es raro. √ Extensión extraósea mas allá de la lesión ósea (con compresión medular). Tumor pardo de HPT (reabsorción ósea perióstica. 5. clavícula.11% de las autopsias. @ Vértebras (30%): Incidencia: 5 . √ Aspecto en sol naciente sin borde definido √ Puede aparecer en el diploe. trombos. ♦ HEMANGIOMA ÓSEO Incidencia: 10%. metástasis). √ Masa de partes blandas inespecífica. arco cigomático. niveles Ca + P anormales). 3. √ Vértebra en "acordeón" / "pana" / "panal" = Trabéculas verticales exageradas (también en el mieloma múltiple. Elementos no vasculares: Grasa. produciendo un bulto palpable secundario al ensanchamiento diploico. (b) Cráneo. mujeres. con predilección por el hueso frontal.

vértebra. anemia perniciosa. Localización: Extremidad inferior. Ausencia de enfermedad hematológica en el 25% • Ausencia de dolor. anemia de células falciformes. √ Lesiones osteolíticas en la metáfisis de un hueso largo / plano. calcificación. (2) Incapacidad de los órganos que normalmente producen la sangre para producir eritrocitos: Anemia por déficit de hierro. policitemia. que asienta en el músculo. cavidad pélvica. ♦ HEMATOPOYESIS EXTRAMEDULAR. @ Pulmón. @ Mediastino. √ Densa tinción tumoral. . @ Linfáticos gastrointestinales. @ Duramadre (hoz del cerebro y sobre la convexidad cerebral). ♦ HEMANGIOPERICITOMA. de hasta 20 cm. anemia severa idiopática. √ Pequeñas arterias en sacacorchos. talasemia. @ Pelvis renal. bien delimitada. Etiología: Déficit eritrocitario prolongado debido a: (1) Destrucción de hematíes: Anemia hemolítica congénita. √ Pedículo de arterias nutricias tumorales. H:M = 1:1. Histo: Células envueltas alrededor de los canales vasculares conteniendo áreas quísticas + necróticas. erosión ósea. similar al meningioma). √ Flebolitos en forma de áreas de baja intensidad dentro de la lesión. sustitución carcinomatosa / linfomatosa de la médula ósea (leucemia. @ Partes blandas: Lesión profunda. √ Gran lesión insuflante subperióstica (similar al quiste óseo aneurismático). @ Hueso: Localización: Extremidad inferior.5ª décadas. • Masa indolora. de crecimiento lento. pelvis. = Tumor borderline con un comportamiento benigno / localmente agresivo / maligno (contrapartida del tumor glómico). corazón. retroperitoneo. = Respuesta compensatoria a la deficiente producción de células sanguíneas en la médula ósea. ganglios linfáticos.76 √ Masa mal delimitada isointensa con el músculo en T1. √ Áreas líneales de señal disminuida (septos fibroadiposos). llamativamente hiperintensa en T2 (aumento del agua libre en la sangre estancada). @ Suprarrenales. eritroblastosis fetal. √ Masa bien delimitada. √ Disposición en araña de los vasos que rodean el tumor. cráneo (dural. enfermedad de Hodgkin). Áreas: En áreas de eritropoyesis fetal: @ Bazo. esferocitosis hereditaria. √ Estructuras tubulares con características de flujo sanguíneo (vacío de señal / refuerzo por flujo que llega). • Anemia crónica. timo. Angio: √ Desplazamiento de la arteria principal. mielofibrosis. hígado. Edad: 4ª . √ Áreas de aumento de intensidad de la señal (grasa).

tendón de Aquiles. páncreas. Pronóstico: Muerte por FCC (30%). meniscos. anemia sideroblástica. Edad: > 40 años. shunt portocava. se afectan mas frecuentemente las rodillas. √ Condrocalcinosis en > 60%. √ Esplenomegalia / ausencia de bazo. caderas. ligamentos anchos. rodillas. ♦ HEMOCROMATOSIS.77 @ Cartílago. tejido adiposo. √ Osteoporosis generalizada. ligamento amarillo. (a) Depósito de pirofosfato cálcico (inhibición de la enzima pirofosfatasa en el cartílago la cual hidroliza el pirofosfato transformándolo en ortofosfato soluble). sínfisis del pubis. • Aumento del hierro plasmático. • Síntomas artríticos (30%). • "Diabetes bronceada". carpo + articulaciones interfalángicas proximales. anillo fibroso. @ Trombos. riñón. H:M = 10:1 (las mujeres están protegidas por la menstruación). √ Artropatía en el 50% con depósito de hierro en la sinovial. @ Esqueleto: Áreas: Mayoritariamente en manos (cabezas metacarpianas. glándulas endocrinas (hipófisis. bazo. gónadas. √ Estrechamiento uniforme del espacio articular. administración exógena de hierro. frecuentemente bilaterales con márgenes redondeados + lobulados. (b) Calcificación del ligamento triangular de la muñeca. . especialmente en las articulaciones MCF 2ª y 3ª). 2. Cx: Hepatoma (30%). √ Eventualmente. fascia plantar. √ Pequeñas rarefacciones quísticas subcondrales. muerte por fracaso hepático (25%). √ Ausencia de calcificación / erosión ósea. √ Agrandamiento de las cabezas metacarpianas. porfiria cutánea tarda. hipotálamo). corazón. DDx: (1) Pseudogota (no hay artropatía) (2) Artritis psoriásica (modificaciones en piel + uñas). HEMOCROMATOSIS SECUNDARIA = Excesiva absorción de hierro en anemias. entre D8 y D12. con un fino borde escleroso (cabezas metacarpianas). √ La hematopoyesis extramedular puede comprimir la médula. bebedores de cerveza en vasos de hierro + depósito excesivo de hierro en hígado. 1. √ Masas paraespinales. • Hipogonadismo. • Fracaso cardiaco congestivo. formación de osteofitos. tracto GI. mielofibrosis. • Pigmentación cutánea. • Cirrosis. @ Cerebro: RM: √ Marcada pérdida de intensidad de señal del lóbulo anterior de la hipófisis (depósito de hierro). HEMOCROMATOSIS PRIMARIA = Herencia autosómica recesiva / indeterminada (anormalidad genética en la captación de hierro) en talasemia.

sistema colector renal. N. • Fiebre. √ Ensanchamiento de la escotadura intercondílea.78 (3) Osteoartritis (predominantemente articulaciones distales de las manos). √ Erosión ósea + fractura patológica. = Deficiencia ligada al cromosoma X / alteración funcional del factor VIII de la coagulación (= hemofilia A) en > 80% / factor IX (= hemofilia B = enfermedad de Christmas).2%). codo tobillo. secundario a la destrucción cartilaginosa. • Asintomática. √ Erosiones de la superficie articular. leucocitosis (DDx: artritis séptica). √ Lesión mixta quística expansiva. que contiene áreas de baja atenuación + calcificaciones. pared intestinal. Histo: Tejido fibroalveolar. = Tumefacción quística posthemorrágica dentro de los músculos + huesos. Histo: Membrana sinovial hipertrófica con formación de pannus que erosiona el cartílago. Incidencia: 1:10. √ Tumefacción de las partes blandas de la articulación. = DEFECTO POR REORGANIZACIÓN = Erosión ósea localizada causada por la herniación sinovial desde una articulación adyacente. (b) Forma adulta = Habitualmente lesión expansiva intramedular única con gran masa de partes blandas en el iliaco / fémur. √ Adelgazamiento del cartílago articular (especialmente rotuliano). a veces encapsulada. TC: √ Masa. (4) Artritis reumatoide. √ Enfermedad articular degenerativa superpuesta. ♦ HEMOFILIA.000 hombres @ Hemartros (lo mas frecuente). (a) Forma juvenil = Habitualmente múltiples lesiones expansivas intramedulares sin masa de partes blandas en los huesecillos de manos / pies (antes del cierre epifisario). @ Pseudotumor hemofílico (1 . caracterizada por necrosis por presión + destrucción.B. Rx: Radioterapia paliativa (destruye los vasos propensos a sangrar) + transfusión de concentrado de factor procoagulante. pérdida de la placa ósea subcondral. • Carece de importancia clínica. √ Osteoporosis yuxtaarticular. (c) Afectación de las partes blandas retroperitoneales (músculo psoas). Localización: Rodilla. formación de quistes subarticulares. √ Inclinación medial de la articulación tibioastragalina. • Articulación tensa. RM: √ Hemorragia de edad variable. roja y caliente con disminución de la movilidad (espasmo muscular). con múltiples quistes subcondrales.¡La aspiración con aguja / biopsia / excisión puede causar fístulas / infección / hemorragia incontrolable!. ♦ HERNIACIÓN SINOVIAL. Edad: Habitualmente en ancianos. (5) Gota (también puede haber condrocalcinosis). √ Rótula "cuadrada". √ Agrandamiento epifisario (secundario a la hiperemia sinovial). .

. aspecto algodonoso. los quistes hijos se extienden directamente al hueso. sacro. = ENFERMEDAD DE PAGET JUVENIL = Rara enfermedad autosómica recesiva con elevación mantenida de la fosfatasa alcalina plasmática. √ Las láminas vertebrales están frecuentemente afectadas. Aparece ocasionalmente en US. √ Canal medular ensanchado con adelgazamiento cortical (cortical modelada desde el hueso trabecular). √ Lucencia redondeada. √ Arqueamiento de los huesos largos + fracturas con callos irregulares. Histo: Rápida recambio del hueso laminar sin formación de hueso cortical. √ Habitualmente < 1 cm de diámetro. • Elevación de la fosfatasa alcalina. √ Anchas líneas epifisarias irregulares (recuerda al raquitismo en la infancia). espacialmente en individuos de ascendencia Puertorriqueña. • Rápido aumento de tamaño de calota + huesos largos. • Alteración de pares craneales (ceguera. ♦ HIDATIDOSIS ÓSEA. √ El disco intervertebral no está afectado. @ Pelvis. tumor de células gigantes) con infección secundaria. ♦ HIPERFOSFATASIA HEREDITARIA. afectación ósea en 1%. vértebra plana universal. • Frecuentes infecciones respiratorias. √ Vértebra plana. √ Delgado borde esclerótico reactivo. @ Vértebras: √ Esclerosis sin fractura patológica.79 Localización: Parte superolateral del cuello femoral proximal. √ Cráneo muy engrosado con tablas anchas. √ Lesiones multiloculadas (racimo de uvas) √ Falta de delimitación clara (DDx: condroma. ECO-OB: √ Sospecha diagnóstica intraútero en el 20%. bien delimitada. √ Crecimiento metafisario alterado. habitualmente en individuos extranjeros. Zona: Subcortical. √ Frecuente afectación de las costillas adyacentes. • Enanismo. √ Desosificación = Disminución de la densidad de los huesos largos con patrón trabecular grosero. defectos metafisarios persistentes (40% de los adultos). sordera). el hueso inmaduro es rápidamente desplazado. habitualmente nacen muertos. √ Engrosamiento de las trabéculas con condensación perifocal generalizada. Cx: Fracturas patológicas. raramente en los huesos largos tubulares: √ Regiones de rarefacción redondeadas / irregulares. pero la rápida destrucción simultánea impide una maduración normal. √ Rotura cortical con masa de partes blandas.3 años. Histo: No hay barrera de tejido conectivo. Edad: 1 . • Pseudoxantoma elástico.

(3) Enfermedad de Paget (> 20 años. . fiebre. (4) Enfermedad de Pyle (diáfisis respetada). ♦ HIPEROSTOSIS ESQUELÉTICA IDIOPÁTICA DIFUSA. (6) Síndrome de Engelmann (miembros inferiores). H:M = 3:1. (3) Escorbuto (infrecuente < 4 meses de edad). • Irritabilidad. AUSENCIA de arqueamiento de los huesos largos). (2) Raquitismo curado. esteroides. (6) Niño Maltratado. (2) Displasia fibrosa poliostósica. (5) Síndrome de Van Buchem (solo las diáfisis. Localización: Mandíbula (80%) > clavícula > cúbito + otros (excepto falanges + vértebras). deformidades invalidantes. Etiología: (1) Puede estar causada por alteración del metabolismo de la vitamina A (niveles plasmáticos elevados de retionol libre). ♦ HIPEROSTOSIS CORTICAL INFANTIL. • Tumefacciones súbitas. = DISH = ENFERMEDAD DE FORESTIER = HIPEROSTOSIS ANQUILOSANTE = Frecuente diátesis osificante caracterizada por proliferación ósea en las zonas de inserción de ligamentos + tendones (entesis). expansión diafisaria. Edad: < 6 meses. autolimitada. (7) Administración de prostaglandina (habitualmente tras 4 . Rx: Analgésiscos suaves. de la infancia. HIPEROSTOSIS CRÓNICA INFANTIL La enfermedad puede persistir o recurrir intermitentemente durante años. Edad: > 50 años. = ENFERMEDAD DE CAFFEY = Infrecuente enfermedad ósea proliferativa. (2) Ingestión durante mucho tiempo de derivados retinoides por procesos dermatológicos (por ejemplo Accutane®). edad > 20. son frecuentes las remisiones + exacerbaciones. √ Formación perióstica masiva de hueso nuevo + tumefacción perifocal de partes blandas. • Desarrollo muscular retrasado. (8) Osteomielitis. (10) Neuroblastoma. esporádica (raro) / autosómica dominante con expresividad variable + penetración incompleta. (5) Sífilis (destrucción focal). epífisis respetadas. duras y extraordinariamente sensibles de partes blandas en intima relación con el hueso. √Deformidades por arqueamiento. (9) Leucemia.6 semanas de tratamiento). (4) Hipervitaminosis A (rara < 1 año de edad). no generalizado).80 DDx: (1) Osteogénesis imperfecta. (11) Síndrome del cabello ensortijado. DDx: (1) Periostitis del prematuro. puentes óseos. publicada in útero. Pronóstico: Habitualmente recuperación completa tras unos pocos meses. Zona: La hiperostosis afecta a la diáfisis de los huesos largos. √ Costillas "doblemente expuestas". (12) Hiperfosfatasia hereditaria. H:M = 1:1.

DDx: (1) Fluorosis (aumento de la densidad esquelética). • Hipotonicidad muscular. √ Osificación de los ligamentos iliolumbares + sacrotuberosos + sacroiliacos (elevada probabilidad de la existencia de DISH vertebral) (DDx: fluorosis). Histo: Disminución de la masa ósea secundaria al aumento del número de osteoclastos. ausencia de anquilosis apofisaria. • Aumento de la fosfatasa alcalina plasmática (50%). aumento del volumen osteoide (defecto de la maduración). (5) Espondilitis anquilopoyética (rectificación de los cuerpos vertebrales. • Cólico + insuficiencia renal (nefrolitiasis + nefrocalcinosis). poliuria (hipercalciuria + hiperfosfaturia). (3) Hipoparatiroidismo. Localización: Columna dorsal inferior > cervical inferior > toda la columna lumbar. √ Osteofitos en la columna vertebral anteriores y en el lado derecho (no en el izquierdo debido a la aorta). disminución de la altura discal intervertebral). ausencia de sacroileitis.81 • Dolor. • Dolor óseo reumático + sensibilidad (particularmente en la localización de los tumores par-dos). constipación. patelar. • Aumento de la hormona paratiroidea (100%). sacroileitis. trocánteres. sensibilidad en localizaciones extravertebrales. cráneo característico). = Producción incontrolada de hormona paratiroidea. √ "Escobillado" de la cresta iliaca. esclerosis marginal del cuerpo vertebral. ligado al cromosoma X. dificultad para tragar. porciones inferiores de las articulaciones sacroiliacas. fracturas patológicas secundarias a los tumores pardos. • Movilidad restringida de la columna vertebral. ligero aumento del número de osteoclastos. • HLA-B 27 positivo en el 34%. Edad: Mediana. √ Amplios osteofitos en el borde acetabular lateral. √ Mayor incidencia de hiperostosis frontal interna. ♦ HIPERPARATIROIDISMO. √ Osificación fluida continua a lo largo de la columna anterolateral de al menos 4 cuerpos vértebrales contiguos. √ Espolones en el olecranon + calcáneo (superficie plantar + posterior) + superficie anterior de la rótula. √ Espacios discales preservados. puede progresar hasta el festoneamiento / . REABSORCIÓN ÓSEA: (a) Subperióstica (el hallazgo mas constante y específico. • Polidipsia. úlcera péptica gástrica / duodenal (secundaria a la hipercalcemia). • Hiperglucemia. cara superior de la sínfisis del pubis. (6) Osteocondrosis intervertebral (fenómeno de vacío. H:M = 1:3. • Elevación del calcio plasmático (debido al recambio óseo acelerado y al aumento de la absorción de calcio) + disminución de los fosfatos plasmáticos (30%). membranas interóseas. A. tuberosidad isquiática. √ Osificación del ligamento coracoclavicular. tuberosidad tibial. (2) Acromegalia (festoneado posterior. debilidad. alteración apofisaria). (4) Raquitismo hipofosfatémico resistente a la vitamina D. sindesmofitos burdos. virtualmente PATOGNOMÓNICO de hiperparatiroidismo): √ Irregularidad en encaje del margen cortical.

tuberosidad humeral (manguito de los rotadores). √ Festoneado a lo largo de la superficie cortical interna (reabsorción endostal) (d) Trabecular √ Desosificación granular con patrón trabecular mal definido + basto. en el 1. √ Epífisis capital femoral desplazada. √ Cráneo en sal y pimienta.5% del HPT 2º). espina iliaca anteroinferior (recto femoral). (f) Subligamentoso √ Reabsorción ósea con márgenes festoneados lisos / irregulares. Zona: Frecuentemente excéntrico / cortical. metáfisis de huesos largos (fémur). √ Colapso del hueso cortical + cartílago adyacente con aparición de erosión. con telescopaje. habitualmente solitario. comenzando en la región metafisaria proximal (afectación precoz). deformidades vertebrales bicóncavas. olecranon posterior (tríceps) B. bordes superiores e inferiores de las costillas en la línea medioclavicular. . típicamente poliarticular. parte inferior de la clavícula distal (ligamento coracoclavicular). REBLANDECIMIENTO ÓSEO: √ Impresión basilar del cráneo. cúbito distal. articulación MTF. mal definidos. huesos faciales. festoneado de la superficie posterior de la rótula. superficie extensora proximal del cúbito (ancóneo). cuello femoral medial. "pseudoensanchamiento" de la articulación sacroiliaca (lado iliaco). Zonas: Superficie inferior del calcáneo (tendones plantares largos + aponeurosis). √ Aspecto de vidrio deslustrado. tuberosidad isquiática. zona de reabsorción de en forma de banda en la mitad / base del copete terminal. quistes. nódulos de Schmorl. extremo distal de las clavículas. D. C. trocánter mayor (abductores de la cadera). articulación acromioclavicular (lado clavicular). √ Lesión lítica pseudoquística expansiva de bordes bien definidos (DDx: tumor de células gigantes). (b) Subcondral √ Pseudoensanchamiento de espacios articulares. √ Tunelización cortical. √ Acuñamiento vertebral. √ Destrucción de las porciones medias de las falanges distales. √ Pérdida de la distinción entre tabla interna y externa. clavícula distal. estrechamiento articular (similar a la artritis reumatoide). cuello humeral medial. lamina dura de los dientes y cráneo. cifoscoliosis. esqueleto axial. TUMOR PARDO: = OSTEOCLASTOMA. Path: Sustitución localizada del hueso por un tejido fibroso vascularizado (osteítis fibrosa quística) que contiene células gigantes. costillas. Zonas: Copetes falángicos (la afectación más precoz). Causa: Actividad osteoclástica estimulada por la PTH (Mas frecuente en el HPT 1º.82 espiculación (pseudoperiostitis). meseta tibial medial. sínfisis del pubis. articulación IFP. (c) Cortical (debida a la actividad osteoclástica dentro de los canales de Havers). las lesiones pueden hacerse quísticas después de la necrosis + licuefacción Localización: Mandíbula. √ Arqueamiento de los huesos largos. trocánter menor (iliopsoas). márgenes radiales de las falanges medias del 2º y 3er dedo. pelvis. OSTEOSCLEROSIS: Mas frecuente en el HPT 2º. Zonas: Articulación IFD (habitualmente en el 4º + 5º dedos). articulación esternoclavicular.

F. √ Fracturas. metacarpianos. √ Columna en "jersey de rugby" = Esclerosis de los platillos vertebrales. hombro. muñeca. . ligero aumento de los osteoblastos = Disminución de la masa ósea. Requiere Rx quirúrgico. (b) Hiperplasia paratiroidea (10%): Células principales (5%). vísceras (pulmón. (c) Pared vascular (recordando la diabetes mellitus) (d) Condrocalcinosis (15 -18%) = Calcificación del cartílago hialino / fibroso en menisco. 5. MCF). 3. Zona: Fuerte predilección por el esqueleto axial.30%). costillas. Secuelas: 1. (1) Tumor pardo. NEOFORMACIÓN ÓSEA SUBPERIÓSTICA: Causa: Estimulación de los osteoblastos por la parathormona. Etiología: (a) Adenoma paratiroideo (87%): Único (80%). tibia. con densidad ósea normal intercalada. (c) Carcinoma paratiroideo (3%). hombro. CALCIFICACIÓN DE PARTES BLANDAS: Mas frecuente en el HPT 2º. √ Tumores pardos (HPT 1º). calcificación metastásica cuando el producto Ca x P > 70 mg/dl. clavículas. pelvis. Enfermedad ulcerosa péptica (aumento de la secreción gástrica por gastrinoma). radio. Zona: Ramas pubianas a lo largo de la línea ileopectínea (lo mas frecuente). 6. IFD. √ Hueso nuevo lineal paralelo a la superficie cortical. • Elevación de la fosfatasa alcalina. Hiperparatiroidismo Primario = HPTp = HPT1º = Hipercalcemia debida a secreción incontrolada de parathormona por una o mas glándulas paratiroides hiperfuncionantes. estómago.83 Causa: ¿Actividad osteoclástica estimulada por la PTH?. (2) Condrocalcinosis (20 . células claras (5%). √ Aumento del grosor cortical (si la reacción perióstica se incorpora al hueso adyacente). Incidencia: 25 /100. metatarsianos. ¿papel de la calcitonina? (mal comprendido). falanges. 2. rodilla. metáfisis + epífisis del esqueleto apendicular. 4. cadera. Cálculos renales / nefrocalcinosis (70%). fémur. Erosiones articulares marginales + colapso subarticular (IFP. a menudo separado de la cortical por una zona radiolucente. la incidencia de lesiones óseas en el HPT es del 25 40%. (b) Ablandamiento óseo. Histo: Aumento del número de osteoclastos. puede estar laminado. Aumento de la actividad osteoclástica (25%). (a) Osteítis fibrosa quística: √ Reabsorción ósea subperióstica + tunelización cortical. Calcificaciones en partes blandas (HPT 2º). Pancreatitis calcificada. (a) Córnea. (b) Periarticular en cadera. muñeca. codo. ARTROPATÍA EROSIVA: • Asintomática. E. múltiple (7%).000 por año. húmero. √ Simula una artritis reumatoide con conservación de los espacios articulares. cúbito. aumento del volumen osteoide (defecto en la mineralización). G. riñón).

√ Tumor pardo (especialmente en mandíbula + huesos largos).tejido blando. (2) Osteoesclerosis. tendones. MN: √ "Superrastreo" en el HPT 2º: √ Signo renal ausente. vértebra. = HPTt = HPT 3º = Aparición de un adenoma autónomo productor de PTH en pacientes con glándulas paratiroideas hiperplásicas estimuladas crónicamente (insuficiencia renal). √ Osteítis quística fibrosa (= tejido conectivo fibroso intertrabecular). esternón. 1/3 distal de los huesos largos. Indicios: (a) Hipercalcemia intratable. = Pseudohiperparatiroidismo como síndrome paraneoplásico en el carcinoma broncogénico + carcinoma de células renales. estómago. epicóndilo humeral lateral. √ Aumento de la proporción de captación hueso . • Solubilidad del Ca2+. Radiología (afectación esquelética en el 20%). √ Excreción renal normal [excepto en cálculos / nefropatía cálcica (10%)]. Áreas periarticulares. (b) Deprivación cálcica: Hipoparatiroidismo materno. esternón. pulmón. Etiología: (a) Osteodistrofia renal (insuficiencia renal + osteomalacia / raquitismo). √ Aumento de la captación en cráneo. (b) Síndrome de Stipple = AEM II (+ carcinoma medular del tiroides + feocromocitoma). cápsula articular. . hipovitaminosis D. región acromioclavicular.84 Edad: 3ª . cartílago. (c) Elevación del fósforo plasmático que da lugar a disminución del calcio por un mecanismo de retroalimentación.5ª décadas. H:M = 1:3. = HPTs = HPT 2º = Hiperplasia difusa / adenomatosa de las cuatro glándulas parótidas como consecuencia de un mecanismo compensatorio en cualquier situación con características hipocalcémicas. MN: √ Rastreo óseo normal en el 80%. PO42. Hiperparatiroidismo Secundario. • Niveles de calcio normales o bajos. Asociado a: (a) Síndrome de Wermer = AEM I (+ adenoma hipofisario + tumor pancreático de células de los islotes). √ Captación difusa pulmonar con DMP Tc-99-m. mandíbula. Rx: Las glándulas patológicas son identificadas por cirujanos experimentados en el 90 95% en la exploración inicial del cuello (las glándulas ectópicas + supernumerarias a menudo son pasadas por alto durante la operación). Requiere Rx médico. Requiere Rx quirúrgico. costillas. embarazo. Hiperparatiroidismo Terciario. √ Corticales adelgazadas con patrón cortical en encaje (reabsorción ósea subperióstica). √ Focos de captación anormal: Calota (especialmente en la periferia) mandíbula. (1) Calcificaciones de partes blandas. manos). √ Aumento de la captación en los tumores pardos √ Captación extraesquelética (córnea. Producción Ectópica de Parathormona.frecuentemente superada. (b) Incapacidad para controlar la osteomalacia con vitamina D. articulaciones acromioclaviculares.

Puede aparecer en pocos días. (d) calcificación prematura de la hoz cerebral (el signo más compatible). √ Calota densa. GRUPO I = Neonatal = Forma congénita letal √ Marcada desmineralización de la calota ("caput membranaceum" = cráneo blando). √ Calcificaciones tendinosas. • Poliuria. √ Separación de las suturas craneales secundaria a hidrocefalia (coronal > lambdoidea) en niños < 10 años. A. • Anorexia. puntiformes. fisuras en los labios. √ Fracturas diafisarias anguladas con abundante formación de callo. daño renal. autosómica recesiva con baja actividad plasmática / ósea / hepática de la fosfatasa alcalina. √ Vértebras escasamente osificadas (especialmente el arco neural) .000 Histo: Indistinguible del raquitismo. DDx: Hiperostosis cortical infantil (afectación mandibular). √ Calcinosis metastásica en (a) paredes arteriales (entre los 20 y 30 años de edad). • Convulsiones. = Enfermedad congénita. √ Vertebras delimitadas por una densa banda ósea + línea radiolucente adyacente. ligamentosas. irritabilidad. simétrica a lo largo de las diáfisis de los huesos largos + cortos (cúbito . • Anemia. ♦ HIPOFOSFATASIA. • Hipercalcemia + hipercalciuria. prurito. (b) riño-nes = nefrocalcinosis. irregulares. √ Neoformación ósea perióstica. • Fosfoetanolamina en orina como precursor de la fosfatasa alcalina. clavícula). = Ingesta excesiva de vitamina D (las grandes dosis actúan como la parathormona) • Pérdida de apetito. • Calcio + fósforo plasmáticos normales. √ Márgenes de calcificación lineales. • Ictericia. • Diarrea. Incidencia: 1:100. pericapsulares. √ Cierre epifisario prematuro + adelgazamiento de las placas epifisarias. √ Engrosamiento cortical + trabecular. √ Bandas alternantes de aumento y disminución de la densidad cerca / en las epífisis (zona de calcificación provisional). √ Desosificación. cefaleas. somnolencia. √ Crecimiento acelerado. aumento del tamaño del hígado. √ Acopamiento metafisario. sólida. dando lugar a una mala mineralización (generación deficiente de cristales óseos). piel seca. √ Ensanchamiento de la zona provisional de calcificación. √ Habitualmente las alteraciones desaparecen tras el cese de la ingestión de vitamina A.85 ♦ HIPERVITAMINOSIS A. (c) tejido periarticular (en forma de masilla). • Fosfaturia excesiva (la parathormona disminuye la absorción tubular). √ Falta de calcificación de los extremos metafisarios de los huesos largos. Edad: Habitualmente en niños y jóvenes. • Caída de cabello. ♦ HIPERVITAMINOSIS D. polidipsia.

genu valgo. Hipoparatiroidismo Secundario: = Extirpación accidental / lesión de las glándulas paratiroides en la cirugía tiroidea / disección radical del cuello (5%). Etiología: A. • Cara redondeada. √ Huesos tubulares cortos. GRUPO II = Forma juvenil severa Inicio de los síntomas en semanas o meses. hemorragia. • Retraso mental. √ Extremos condrales costales agrandados. GRUPO IV = Forma latente Situación heterozigótica. √ Fragilidad ósea + fracturas curadas. dientes supernumerarios. Hipoparatiroidismo Idiopático = Raro proceso de causa desconocida. • Enanismo severo / moderado. Pronóstico: Mortalidad del 50%. impactación dental. convulsiones generalizadas). atrofia de uñas. obesidad. √ Cierre epifisario prematuro. Pronóstico: Excelente. • Fosfatasa alcalina plasmática normal / baja. √ Desmineralización de los centros de osificación (nacimiento / 3 . espasmos carpopedios. √ Recuerda al raquitismo. √ Muesca metafisaria en los huesos largos. • Hipoplasia dental (erupción dental retrasada). infección. √ Costillas cortas escasamente osificadas. craneoestenosis en el 2º año. hemocromatosis (depósito de hierro) • Tetania = Excitabilidad neuromuscular (parálisis. D. ECO-OB: √ Elevada incidencia de muerte fetal intrauterina. después del año no hay progresión adicional. • Hipocalcemia + hiperfosfatemia. irradiación externa. ♦ HIPOPARATIROIDISMO. √ Polihidramnios. √ Columna mal mineralizada. √ Pie zambo. √ Deformidad femoral en matraz de Erlenmeyer. • Los pacientes son pequeños para su edad. calambres.4 meses de edad). arqueados. estridor laríngeo. enanismo. • Niveles normales / bordeline de fosfatasa alcalina. • Piel seca escamosa. √ Suturas craneales separadas. tratamiento con I131 (raro). .86 √ Costillas cortas mal osificadas. √ Huesos pélvicos cortos. • Relación de peso retrasada. mal mineralizados + múltiples fracturas. GRUPO III = Forma leve del adulto Reconocida en la infancia tardía / adolescencia / periodo adulto. carcinoma tiroideo. • Alteración de la dentición primaria. √ Aumento de la ecogenicidad de la hoz (refuerzo de la transmisión del sonido secundario a la escasa mineralización de la calota). • Enanismo. B. B. C. • Cataratas.

000 nacidos vivos tienen hipotiroidismo congénito. B. √ Densidad en forma de banda en las metáfisis de los huesos largos (25%). √ Falanges hipoplásicas en el 5º dedo. @ Partes blandas √ Calcificaciones intracraneales en los ganglios basales. √ Aumento generalizado de la densidad ósea en el 9%. √ Caderas deformadas con engrosamiento + esclerosis de la cabeza femoral+ acetábulo. Causa: Hipoplasia / ectopia esporádica del tiroides √ Maduración esquelética retrasada (aspecto + crecimiento de los centros de osificación. √ Osificación de las inserciones musculares. A. HipoPT Ca Plasmático P Plasmático Fosfatasa Alcalina Bajo Elevado Baja / Normal PseudoHipoPT Bajo Elevado Baja / normal Normal / HipoPT Elevado Elevado Elevado PseudopseudoHipoPT Normal. cierre epifisario). √ Suturas amplias / fontanelas con cierre tardío. Normal Normal PseudoHipoPT Normal Normal Normal Respuesta a la inyección de PTH AMP Urinario P urinario AMP Plasmático ♦ HIPOTIROIDISMO. √ Coxa vara con cabeza femoral aplanada. √ Formación ectópica de hueso. despuntamiento de las raíces. √ Hipertelorismo. √ Neumatización de senos + mastoides retrasada / disminuida. punteadas. ¡Ausencia de alteraciones esqueléticas en el comienzo en adultos! . √ Epífisis fragmentadas. crestas iliacas. RM: √ Mielinización disminuida del cerebro (habitualmente comienza a la mitad de la gestación). cuerpos vertebrales. Frecuencia: 1:4. √ Desmineralización. ocasionalmente en el cerebelo. √ Esclerosis sacroiliaca. √ Margenes vertebrales densos. Infancia = CRETINISMO. ECO-OB: √ Bocio fetal (espacialmente en madres hipertiroideas tratadas con metimazole / propiltiouracilo / I-131). √ Aterosclerosis prematura. plexos coroideos. Adulto: √ Engrosamiento / esclerosis de la calota. √ Dentición retrasada. √ Calcificación de los ligamentos vertebrales y otros.87 √ Hipoplasia del cemento dental + dentina. √ Engrosamiento craneal localizado. √ Acuñamiento de los cuerpos vertebrales dorsolumbares. √ Lámina dura engrosada (tabla interna) + ensanchamiento diploico.

(b) Subtipo mixoide (25%). Histo: Haces entrelazados de tejido fibroso con un patrón de espiras / ondas. el tumor maligno primario de partes blandas mas frecuente en la vida adulta. Edad: 10 . y macrófagos cargados de lípidos.90 (media 50) años. con septos / aspecto en pompa de jabón / ausencia de matriz definible. √ Lesión radiolucente bien definida. situada profundamente en un paciente > 50 años es muy probable que se trate de un HFM! Localización: Extremidades (75%). tejidos blandos >> hueso. (d) Subtipo inflamatorio (5 . prevalencia pico en la 5ª década. = HFM = XANTOMA FIBROSO MALIGNO = XANTOSARCOMA = HISTIOCITOMA MALIGNO = VARIANTE FIBROSARCOMA.10%).60 años. @ HFM DE PARTES BLANDAS: Incidencia: 20 . Histiocitoma Fibroso Maligno. √ Calcificaciones mal definidas curvilíneas / puntiformes periféricas / osificaciones (5 - . Edad: 23 .10%). Localización: Potencialmente puede originarse en cualquier órgano (tejido mesenquimal ubicuo). entremezclados con células mono / multinucleadas que recuerdan a los histiocitos. Histiocitoma Fibroso Benigno. ¡Cualquier masa intramuscular invasiva. (a) Subtipo pleomórfico (50 . localización metafisaria excéntrica. recuerda a un fibroma no osificante / fibroxantoma. Histo: Características "atípicas / agresivas" = Presencia de mitosis. vértebras (raro). Histo: Neoplasia de células en huso con una mezcla de fibroblastos + células que recuerdan histiocitos con atipia nuclear y pleomorfismo con una disposición en rueda de radios.88 ♦ HISTIOCITOMA FIBROSO.30% de todos los sarcomas de partes blandas. Incidencia: 0.10 cm que aumenta durante meses / años. • Gran masa indolora de partes blandas que aumenta de tamaño progresivamente durante varios meses. pelvis. Rx: Curetaje. √ Zona de transición estrecha (= lesión no agresiva). asintomático. Pronóstico: Puede metastatizar. √ Ausencia de reacción perióstica. recuerda cercanamente a un fibrosarcoma de alto grado (= células fibroblásticas dispuestas con un patrón uniforme separadas por fibras colágenas). √ Masa habitualmente con un tamaño 5 . √ Defecto lítico con bordes irregulares. células gigantes benignas. (c) Subtipo de células gigantes (5 . • Tumefacción localizada de partes blandas. Histiocitoma Fibroso Benigno Atípico.1% de todos los tumores óseos. (e) Subtipo angiomatoide (< 5%). extremidad superior (25%] retroperitoneo (15%). [extremidad inferior (50%). cabeza + cuello (5%). dolorosa de modo intermitente. √ Puede tener un borde escleroso reactivo. Zona: En los grandes grupos musculares. más frecuente en caucásicos H:M = 3:2. DDx: Fibroma no osificante (infancia / adolescencia. Localización: Huesos largos. Zona: Típicamente en epífisis /equivalentes epifisarios.60%).

displasia fibrosa. raro en los huesecillos de manos + pies. RM: √ Lesión inhomogénea. (2) Rabdomiosarcoma. pero no de la VCI / venas renales (DDx con . enfermedad de Paget. √ Expansión en los huesos pequeños (costillas.89 20%). osteonecrosis. reacción perióstica laminar (especialmente en presencia de fractura patológica). ¡El 20% de todos los HFM óseos asientan en áreas de hueso anormal!. √ Ocasionalmente. húmero (10%). iliaco (10%). esternón. Prevalencia: 5% de todos los tumores óseos malignos primarios. (3) Sarcoma de células reticulares. clavícula). TC: √ Masa de partes blandas bien definida con área hipodensa central = HFM mixoide (DDx: hemorragia. (6) Plasmocitoma. Se asocia a: Radioterapia previa. (4) Osteosarcoma. infartos óseos. 50% alrededor de la rodilla. √ Infiltrado difuso.5 . que aumenta rápidamente de tamaño. excéntrico en diáfisis de los huesos largos (10%). √ Extensión a partes blandas. esternón.50%). sensible. clavícula. Cx: Fractura patológica (30 . MN: √ Aumento de la captación de Tc-99m DMP (mecanismo no comprendido). √ Extensa mineralización / áreas pequeñas de calcificación metaplásica focal. • Masa dolorosa. columna. (= fibroma no osificante). √ Erosión cortical del hueso adyacente (HALLAZGO MUY SUGESTIVO). DDx: (1) Liposarcoma (pacientes mas jóvenes. √ Defecto radiolucente con márgenes mal definidos (2. lipo / condrosarcoma mixoide). √ Aumento de la captación de citrato Ga-67. iso / hiperintensa con el músculo en T1 + hiperintensa en T2. (5) Tumor de células gigantes. Zona: Metafisario central en los huesos largos (90%). necrosis. osteomielitis crónica. √ Refuerzo de los componentes sólidos. presencia de grasa en > 40%. DDx: (1) Metástasis. tibia (20%). fibroxantoma. ECO: √ Masa bien definida con áreas hiper + hipoecogénicas (necrosis). mal definida. • Fractura patológica (20%). √ Invasión de la musculatura abdominal. @ HFM PULMONAR (extraordinariamente raro) √ Nódulo pulmonar solitario sin calcificación. (2) Fibrosarcoma (frecuentemente con secuestro). calcificaciones raras). @ HFM ÓSEO. (3) Sarcoma sinovial. encondroma. √ Permeación + destrucción cortical. TC: √ Masa de densidad muscular con áreas hipodensas (necrosis). Localización: Fémur (45%).10 cm de diámetro). peroné.

porcentaje de supervivencia a los 2 años del 60%. @ Afectación ósea (50%): √ Múltiples lesiones líticas diseminadas. • Otitis media con invasión mastoidea + oído interno. (3) Lesiones líticas en cráneo. las capas o nódulos de histiocitos pueden fusionarse para formar células gigantes. a los 5 años del 50%. Incidencia: 1:2. H:M = 1:1. Path: Afluencia de leucocitos eosinófilicos simulando inflamación.2 años. Edad: Varias semanas después del nacimiento . puede simular un sarcoma de Ewing. √ Adenopatías (pueden ser masivas).40%). Enfermedad de Letterer-Siwe. Pronóstico de los HFM de partes blandas: Los tumores mas grandes y situados mas profundamente tienen un peor pronóstico.000. 10% de las histiocitosis X. citoplasmas que contienen cuerpos de Langerhans. • Fiebre intermitente. el 10% se caracteriza por la triada: (1) Exoftalmos. @ Partes blandas: √ Hepatoesplenomegalia (rara) con granulomas dispersos.50%) a menudo con grandes lesiones líticas en el esfenoides. puede confundirse con leucemia. = Forma aguda diseminada. Pronóstico: Indice de mortalidad del 70%.90 carcinoma de células renales). porcentaje de recidiva local del 44%. √ Cráneo "geográfico" = Destrucción ovoide / serpiginosa de una gran área. Path: Afectación generalizada de las células reticulares.000. hueso).10 años (rango desde el nacimiento hasta los 40 años). = HISTIOCITOSIS DE CÉLULAS DE LANGERHANS. √ "Diente flotante" con afectación mandibular. @ Pulmón: . Enfermedad de Hand-Shüller-Christian. @ Órbita: √ Afectación orbitaria difusa con múltiples lesiones óseas osteolíticas. @ Hueso: √ Lesiones líticas craneales con nódulos de partes blandas superpuestos. patrón "en gotas de lluvia" en la calota. de la histiocitosis X. las células reticulares acumulan colesterol + lípidos (= células espumosas). • Diabetes insípida (30 . • Hemorragia. porcentaje de metástasis del 42% (pulmón. púrpura. Path: Proliferación de histiocitos. • Lesiones cutáneas eccematosas generalizadas. Angio: √ Hipervascularidad + retorno venoso precoz. • Hepatoesplenomegalia + adenopatías. ganglios. aveces con destrucción de la pared orbitaria. • Deterioro del crecimiento. ♦ HISTIOCITOSIS X. Edad de comienzo: 5 . • Exoftalmos (33%). • Úlceras en las membranas mucosas. fulminante. = Forma crónica diseminada de la histiocitosis X (15 . (2) Diabetes insípida. √ Destrucción de la cresta petrosa + mastoides + silla turca. hígado. • Severa anemia progresiva.

√ Puede aparecer rápidamente en 3 semanas. es la causa mas frecuente de vértebra plana en niños. √ Neumotórax recidivantes (25%). Edad: 5 . √ Vértebra plana = "Moneda de canto" = Enfermedad de Calvé (6%) = Colapso vertebral (habitualmente torácico). √ Lesión destructiva próxima al antro mastoideo (recuerda a un colesteatoma). √ Lesión lítica en la región supraacetabular.91 √ Formación de quistes + bullas con neumotórax espontáneo (25%). √ Puede aparecer paralización. H:M = 3:2. < 20 años (75%).05 a 0. Path: Lesiones óseas que asientan en el canal medular (SRE). localizada en el hueso. √ Lesión lítica expansiva con bordes mal definidos / esclerosos.75%. Histo: Proliferación de histiocitos + infiltración por un número variable de células inflamatorias (eosinófilos. √ Bien delimitada sin margen escleroso (DDx: epidermoide con esclerosis ósea). mastoides). √ Margen escleroso durante la fase de curación (50%). ausencia de cifosis. √ Masa isodensa en el hipotálamo / hipófisis. √ Patrón retículonodular con predilección por los vértices.80%). calota > mandíbula > columna > grandes huesos largos. @ Cráneo (50%). Incidencia: 0. √ Masa de partes blandas superpuesta al proceso lítico en el cráneo (frecuentemente palpable). Zona: Principalmente diafisaria.30 años. √ Reacción perióstica laminar (frecuente) puede mostrar interrupciones. rara afectación de los elementos posteriores. √ Las lesiones respetan el espacio articular + placa de crecimiento @ Afectación pulmonar (20%). que se refuerza homogéneamente. √ Nódulos de 3 . células plasmáticas). @ Órbita: √ Masa focal benigna ± infiltración de los huesos orbitarios. Granuloma Eosinófilo. • Otitis media intratable con drenaje crónico por la oreja (afectación del hueso temporal). rango 2 . . Pronóstico: Remisiones espontáneas + exacerbaciones. linfocitos. √ Lesiones costales con fracturas (frecuente). @ Huesos largos proximales: • Lesión ósea dolorosa. neutrófilos. Zona: Espacio diploico de los huesos parietales (los mas frecuentemente afectados) + huesos temporales (cresta petrosa. espacio discal conservado. √ Erosión cortical + masa de partes blandas. las lesiones epifisarias son poco frecuentes.10 años (la mayor frecuencia). Edad: Pico entre 20 y 40 años.000 anualmente. • Eosinofilia en sangre + LCR Localización: Afectación monostótica en 50 . = Forma de histiocitosis X (60 . @ Esqueleto axial (25%).5 / 100. √ Área en sacabocados redondeada /ovoide con borde serrado + biselado.10 mm. √ Aspecto de "agujero dentro de agujero" afectación desigual de las tablas interna y externa. √ Secuestro "en botón" = Secuestro óseo dentro de una lesión lítica. √ Infiltración nodular difusa mal definida que frecuentemente progresa a la fibrosis + pul-món en panal. √ Infiltración de la mandíbula.

√ Senos paranasales agrandados. calcificaciones epifisarias (especialmente en mulecas. Oclusión Vascular: (a) Trombo: Enfermedad tromboembólica. osificación retrasada. • Fenómenos trombembólicos debidos a viscosidad plaquetaria. recordando la fenilcetonuria). √ Osteoporosis de los huesos largos (75%) con arqueamiento + fracturas. agrandamiento de los centros de osificación en el 50% (rodilla. √ Microcefalia. poliarteritis nodosa.92 √ Derrame pleural. • Retraso mental ligero / moderado. Patología de la Pared Vascular: (1) Arteritis: LES. coxa magna. √ Niños: Metáfisis en copa (50%). coxa valga. • Amontonamiento de los dientes maxilares y protusión de los incisivos. artritis reumatoide. √ Osteoporosis vertebral (bicóncavas / aplanadas / acuñadas). √ Líneas de Harris: Líneas de crecimiento múltiples. √ Genu valgo. √ Pectus carinatus / excavatum (75%). Síndrome de Marfan Herencia Defecto Bioquímico Osteoporosis Columna Luxación del Cristalino Aracnodactilia Autosómica Dominante Desconocido No Escoliosis Hacia arriba 100% Homocistinuria Autosómica Recesiva Cistationina sintetasa Sí Vértebras bicóncavas. Pronóstico: Muerte por enfermedad vascular oclusiva / pequeños traumatismos vasculares. anemia de células falciformes (hemoglobina SS + SC). con resolución espontánea de las lesiones óseas en 6 . • Rubor cutáneo malar. • Laxitud ligamentosa.18 meses. sarcoidosis. • Luxación inferior + hacia adentro del cristalino (DDx: luxación superior y hacia afuera en el síndrome de Marfan). MN: √ Rastreos óseos negativos en el 35% (las radiografías son más sensibles). . Etiología: A. B. √ Escoliosis. huesos del carpo). (c) Gas: Enfermedad de Caisson. Enfermedad autosómica recesiva. √ Las lesiones óseas generalmente no captan el Ga-67. Etiología: El déficit de cistationina B sintetasa da lugar a un metabolismo alterado de la metionina con acumulación de homocistina + homocisteina en sangre y orina. ♦ HOMOCISTINURIA. √ Aracnodactilia en 1/3 (DDx: Síndrome de Marfan). adenopatías hiliares (raro). astronautas. Pronóstico: Excelente. (b) Grasa: Pancreatitis (necrosis grasa intramedular por la lipasa circulante). policitemia rubra vera. √ El Ga-67 puede ser útil para detectar las lesiones extraóseas. produciendo un defecto en la estructura colágeno / elastina. alcoholismo. pies cavos. Hacia abajo 33% ♦ INFARTO ÓSEO. √ Calcificaciones vasculares prematuras.

C. gota. √ Necrosis avascular = Osteonecrosis. Path: Ausencia de ganglios dorsales + simpáticos. neuropatía sensorial adquirida. quistes benignos. neuropatía sensorial congénita. aumento de la captación tras el establecimiento de la circulación colateral. (e) Otras sustancias: Enfermedad de Gaucher (compresión vascular por histiocitos llenos de lípidos). • Son frecuentes las quemaduras.10 µm de diámetro. histiocitoma fibroso maligno. enfermedad de Cushing). histiocitosis X. humero. Edad: Presente al nacimiento. osteocondrosis. √ Cuerpos vertebrales con forma de H. cuando el periostio es fácilmente levantado por el edema. (b) Fase de curación (curación completa / fibrosis / calcificación): √ Delimitación mediante una zona de calcificación serpiginosa / lineal + osificación paralela a la cortical. trasplante renal.93 (2) Arteriosclerosis. infección. (3) Osteoartritis. congelación. √ Hueso denso indicativo de revascularización. D. √ Rastreo óseo: Lesión fotondeficitaria en las 24 . Incidencia: Se han publicado 15 casos. hipotiroidismo. √ Área de rarefacción. tibia proximal. (a) Fase aguda: √ AUSENCIA de modificaciones radiográficas sin afectación cortical. alas iliacas. Infarto Cortical. hipopituitarismo. ¡El único aporte sanguíneo a la diáfisis es la arteria nutricia! Localización: Fémur distal. cardenales e infecciones. • Historia de traumatismos + quemaduras indoloras (DDx: disautonomía familiar. Compresión vascular por depósito de: (a) Grasa: Tratamiento corticosteroideo (por ejemplo. = Raro trastorno autosómico recesivo presumiblemente basado en un desarrollo anormal de la cresta neural. labios. √ Rastreo medular: Disminución de la captación en el sistema retículo endotelial (RES) medular durante un prolongado periodo de tiempo. déficit de fibras nerviosas < 6µm de diámetro + número desproporcionado de fibras de 6 . siringomielia). (b) Sangre: Traumatismos (fracturas + luxaciones). Cx: (1) Alteraciones del crecimiento: √ Epífisis en copa / triangulares / en forma de cono. neuropatía sensorial radicular hereditaria. ♦ INSENSIBILIDAD CONGÉNITA AL DOLOR CON ANHIDROSIS. costillas. • Percepción anormal del dolor + temperatura. Edad: Particularmente en la infancia. (d) Edema: Radioterapia. • Cortes en dedos. . (c) Células inflamatorias: Osteomielitis. feocromocitoma (enfermedad trombótica microscópica).Otros: Idiopático. Infarto Medular.48 primeras horas. ¡Requiere el compromiso de: (a) arteria nutricia y (b) vasos periósticos!. √ Osteocondritis disecante. lengua. (2) Fibrosarcoma (el mas frecuente).

Pronóstico: Puede crecer durante años hasta 8 . (3) Retraso mental / físico general. √ Eje mayor del islote óseo paralelo a eje mayor del hueso. extensión mas allá de la cavidad . costillas. (1) Metástasis osteoblásticas (agresivas.92%). • Asintomático. √ Márgenes en cepillo = Bien delimitado con radiaciones espiculares (CARACTERÍSTICO). √ Habitualmente de 2 mm . si tiene > 2 cm en su eje mayor = ISLOTE ÓSEO GIGANTE. Edad: Cualquier edad (mayoritariamente entre 20 . falanges (no aparece en cráneo). puede disminuir /desaparecer. √ Fracturas diafisarias en la infancia tardía. (5) Siringomielia.94 • Ausencia de sudoración. CRITERIOS: (1) El defecto debe estar presente en el nacimiento. redondeado / oval. = ENOSTOSIS = ISLOTE COMPACTO = ESCLEROSIS FOCAL = ISLOTE ÓSEO ESCLERÓTICO = DEFECTO MEDULAR CALCIFICADO = Lesión focal de hueso densamente esclerótico (compacto) que asienta dentro de la esponjosa). (2) Osteosarcoma de bajo grado (engrosamiento cortical.80 años de edad). (4) Retraso mental. Histo: Nido de trabéculas compactadas de hueso laminar maduro con sistema haversiano intercalado Patogénesis: ¿Hamartoma cortical ectópico?¿alteración del desarrollo de la osificación endocondral en forma de coalescencia de trabeculas óseas maduras sin sufrir remodelación? Localización: Iliaco + fémur proximal (88 . ♦ ISLOTE ÓSEO. √ Puede mostrar actividad en el rastreo isotópico óseo. contenido dentro de la esponjosa. √ Hueso densamente escleroso. reacción perióstica). (2) Insensibilidad general al dolor. √ Articulaciones de Charcot = Articulaciones neuropáticas (habitualmente articulaciones que soportan peso) con derrame + engrosamiento sinovial. solitario. √ Laxitud ligamentosa. crece mas rápidamente en niños. (2) Histeria. √ Pueden aparecer osteomielitis + artritis séptica + progresan extensamente.. √ Fracturas metafisarias en la infancia precoz.12 cm (40%). • Retraso mental. (6) patología cerebral orgánica. humero. rompen la cortical. √ Puede mostrar crecimiento lento (32%). √ Deformidades grotescas + desplazamiento basto + hemorragia considerable (fracturas no notadas + luxaciones).2 cm de tamaño. DDx. √ Separación epifisaria en la infancia (las lesiones epifisarias dan lugar a problemas de crecimiento). DDx: (1) Neuropatías sensoriales (por ejemplo diabetes mellitus). (3) Sífilis.

nidus). . Organismo: Micobacterium leprae. √ Lo que más frecuentemente se afecta es la parte media del LCO (se ve mejor en cortes sagitales). √ Articulaciones neurotróficas (falanges distales en manos. membranas mucosas. (7) Osteoma (lesión superficial).54% de los pacientes. erosiones corticales. √ Fase de curación: resolución completa / defecto óseo con borde escleroso + engrosamiento endostal. √ Áreas mal definidas de descalcificación. cambios neurotróficos.23% de todas las lesiones de la rodilla. cresta alveolar. Prevalencia: 2 . atrofia muscular. pequeñas lesiones osteolíticas redondeadas. (3) Osteoma osteoide (el dolor se alivia con aspirina. mano en garra. hueso nasal. √ Lesión de la cápsula articular posterior. ♦ LEPRA. √ Disrupción completa focal bien definida de todas las fibras visibles. (3) Forma mixta. (6) Foco excéntrico de displasia fibrosa monostósica. Lesión del Ligamento Cruzado Posterior (LCP). (5) Fibroma no osificante involucionado reemplazado por una densa cicatriz ósea. Tipos: (1) Lepromatosa: En cutis. patrón trabecular reticulado. (4) Osteoblastoma benigno. ROTURA COMPLETA. SIGNOS ESPECÍFICOS Localización: Centro del extremo distal de las falanges / excéntrico. √ Rotura en la parte media del LCP. B. = ENFERMEDAD DE HANSEN. ♦ LESIONES DE LOS LIGAMENTOS CRUZADOS. √ Reabsorción de la espina nasal + destrucción del maxilar. articulación de Charcot en el tarso. √ Contusión ósea de la meseta tibia anterior + cóndilos femorales posteriormente. vísceras. √ Áreas amorfas de elevada intensidad de señal en T1 + T2 con imposibilidad de definir las fibras ligamentosas. √ Agrandamiento del agujero nutricio en manos. ROTURA PARCIAL / INTRASUSTANCIA. √ Intensidad de señal anormal dentro de la sustancia del ligamento con algunas líneas intactas + otras discontinuas. √ Conservación de los espacios articulares. √ Cambios erosivos en los copetes falángicos. A. √ Imposibilidad de identificar el ligamento. Mecanismo: (1) Golpe directo sobre la tibia proximal anterior con la rodilla flexionada (golpe contra el salpicadero). MTF en pies. SIGNOS INESPECÍFICOS: √ Tumefacción de partes blandas: Calcificación de nervios.95 medular). Cambios óseos en el 15 . √ Contracturas / úlceras profundas. (2) Neural: Troncos nerviosos agrandados nodularmente e indurados: Anestesia.

que producen inflamación de la bursa subacromial (= engrosamiento fibroso de la bursa subacromial) / manguito de los rotadores (zona crítica del manguito = tendón supraespinoso a 2 cm de su inserción en el húmero). (4) Inestabilidad del hombro con atrapamiento secundario. rotura completa del manguito de los rotadores > 40 años. Lesión de la médula ósea: 36%. ♦ LESIONES DEL MANGUITO DE LOS ROTADORES. (2) Tendinitis del manguito de los rotadores. = Dolor lateral en el hombro con la abducción. (2) Gancho subacromial congénito en la parte anterior del acromion (= espolón subacromial). extirpación de los osteofitos subacromiales. Ligamento cruzado anterior: 38%. resección de la clavícula distal. . • Difícil de evaluar artroscópicamente a menos que se rompa el LCA. Edad: Proceso de larga evolución. ¡Puede haber síndrome de atrapamiento sin atrapamiento anatómico!. Anatomía del atrapamiento: Estrechamiento del espacio subacromial secundario a: (1) Osteofitos subacromiales degenerativos adquiridos por: (a) Excrecencias óseas a lo largo del ligamento coracoacromial. (3) Fuerzas severas de ab / adducción + rotación. (b) Osteoartritis de la articulación acromioclavicular. Fisiopatología: El movimiento del hombro comprime los tendones del manguito de los rotadores contra el arco coracoacromial dando lugar a microtraumatismos. (3) Degeneración sin atrapamiento. Ligamento colateral medial: 23%.40 años. Rotura del menisco medial: 30%. √ Contusión ósea en la meseta tibial anterior + aspecto anterior de los cóndilos femorales. 1ª fase < 25 años. √ Lesión de los ligamentos laterales. Dx: Test de la lidocaína (= la inyección subacromial de lidocaína alivia el dolor). causa frecuente de rotura del manguito de los rotadores. 2ª fase 25 . √ Avulsión de la inserción tibial del LCP (con conservación del LCP). • Laxitud tibial posterior. (5) Inestabilidad sin atrapamiento. Derrame: 64%. ¡La fisiopatología del atrapamiento puede ser secundaria a una inestabilidad primaria!.96 (2) Hiperextensión de la rodilla. Síndrome de Atrapamiento. extirpación de los osteofitos de la articulación acromioclavicular. Rx: Acromioplastia (= extirpación de parte del acromion). Se asocia a: Lesión coexistente de los ligamentos en el 70%. √ ± Rotura del LCA. SÍNDROME DE DOLOR SUBACROMIAL: (1) Síndrome de atrapamiento. Ligamento colateral lateral: 6%. Rotura del menisco lateral: 30%. extirpación / lisis / desbridamiento del ligamento coracoacromial. Cx: (1) Rotura parcial / completa (puede estar precipitada por un suceso traumático agudo sobre las alteraciones degenerativas preexistentes). NO hay diagnóstico radiológico. (2) Tendinitis / tendinosis degenerativa del manguito de los rotadores.

manguito de los rotadores. microtraumática. tejido de granulación / cicatricial rellenando la región de fibras tendinosas rotas.100% para la rotura completa + parcial) RM (sensibilidad del 41 . valor predictivo positivo: 55 . especificidad del 79 . Grado de inestabilidad. fractura de Hill-Sachs. ECO (estudio en posición hiperextendida. Rotura del Manguito de los Rotadores. (b) Rotura incompleta = Rotura parcial que afecta a la superficie bursal / sinovial o permanece intratendinosa. . √ Intensidad de señal baja / moderada en T2 (= tendón severamente degenerado. avulsión. ligamentos glenohumerales superior + medio + anteroinferior + posteroinferior. fractura glenoidea.100%. (2) Traumatismo agudo (raro). capsular / rotura ligamentosa / avulsión. especificidad del 71 . La inestabilidad glenohumeral depende de una unidad anatómico-funcional (= mecanismo capsular anterior) formada por: Labrum glenoideo. recurrente. fija. el signo más fiable. √ Criterios auxiliares: √ Líquido dentro de la bursa subdeltoidea-subacromial (el MAS SENSIBLE). √ Cambio abrupto en el carácter de la señal en el límite de la lesión. especificidad: 65 95%. √ Retracción de la unión musculotendinosa. . corte). Localización: Zona "crítica" del tendón supraespinoso. cápsula articular. sensibilidad: 75 . Edad: < 35 años. atraumática. √ Defecto en el manguito con contorno irregular. Causa: Traumática. Dirección: Anterior > multidireccional > inferior > posterior. tendón subescapular. superficie bursal / sinovial intacta. Clasificación: (a) Rotura completa = Rotura de todo el grosor que va de la bolsa subacromial a la articulación glenohumeral. microtraumatismos repetidos comp consecuencia del atrapamiento entre la cabeza humeral + arco coracoacromial. .100%. . ligamento coracohumeral. Frecuencia: Aguda. sobre uso del hombro por actividades profesionales / atléticas.100% para la rotura completa + par-cial): √ Intensidad de señal aumentada focal / generalizada / llamativamente aumentada en T2 (= liquido dentro del defecto del manguito) en < 50%. √ Discontinuidad unilateral manifestada como un foco hipoecogénico sin aposición del .Rotura con retracción de los extremos del tendón. 1 cm medial a la inserción tendinosa (área de hipovascularidad relativa).97 Inestabilidad Glenohumeral. Artrografía (sensibilidad: 71 .75%).Rotura vertical pura / longitudinal. Tipo de lesiones: Anomalías del labrum (compresión. √ Atrofia del músculo supraespinoso (el MAS ESPECÍFICO). línea de fractura deprimida. Edad: Habitualmente > 50 años.Rotura trasversa pura. √ No visualización del manguito (gran rotura). Etiología: (1) Modificaciones por tracción + degeneración del tendón debido a la edad.100%.Rotura global = Avulsión masiva del manguito.

> 1200 rad: Pronunciado daño celular en los condrocitos. Más probable en pacientes < de 2 años de edad en el momento del tratamiento. Tendinitis / Tendinosis del Supraespinoso. √ Área anormal unilateral de hiperecogenicidad (pequeña rotura rellena con tejido de granulación / sinovial hipertrofiada). > 400 rad: Retraso del crecimiento. < 600 . √ Necrosis avascular. √ Periostitis. RM: √ Aumento de la intensidad de la señal de la médula ósea en T1 y T2 correspondiente a la puerta de radiación (infiltración grasa). √ Irregularidad pseudorraquítica + deshilachamiento metafisario. estrés agudo / crónico. .10 meses. NEOPLASIA BENIGNA. Hallazgo frecuente en las roturas del manguito de los rotadores. √ Aumento de la intensidad de señal del tendón en densidad protónica sin disrupción del tendón. √ Fragilidad aumentada con esclerosis (= fractura por insuficiencia). √ Adelgazamiento focal abrupto + bien delimitado. fibrosis vascular. √ Osteorradionecrosis.14 años. √ Acumulación de liquido en la bursa. con dosis de 1600 -6425 rads. Causa: Atrapamiento. Periodo de latencia: 1. √ Tubulación anormal + fusión prematura de la fisis. signo fiable. frecuentemente vuelve a la normalidad en 6 meses. pequeña cicatriz / tejido fibroso. Bursitis Subdeltoidea-Subacromial. Falsos negativos: Rotura longitudinal / rotura parcial. A.5 . C. Patogénesis: Compromiso vascular con endarteritis obliterativa + periartritis seguida de daño de los osteoclastos con disminución de la producción de matriz (son más sensibles el crecimiento óseo + el nuevo hueso perióstico). √ Grasa peribursal obliterada total / parcialmente + sustituida por un tejido de baja intensidad de señal en todas las secuencias de pulso. √ Agrandamiento tendinoso + patrón de señal inhomogéneo. ♦ LESIONES ÓSEAS POR RADIACIÓN. √ Osteopenia casi 1 año después de la radiación. ALTERACIONES DEL CRECIMIENTO ÓSEO: √ Ensanchamiento de la placa de crecimiento. A. atrofia de médula ósea + degeneración cartilaginosa > 6 meses.1200 rad: Recuperación histológica conservada. √ Arqueamiento metafisario. Efecto de la dosis: > 300 rad: Cambios microscópicos. calcificación de partes blandas. √ Ensanchamiento del espacio articular tras 8 . Falsos positivos: Tendón del bíceps intraarticular. OSTEÍTIS POR RADIACIÓN: = Moteado del hueso debido a osteopenia + trabeculación grosera + aumento focal de la densidad ósea.98 músculo deltoides a la cabeza humeral (defecto relleno con liquido / tejido reactivo).

El tumor maligno mas frecuente en niños Histo: Leucemia aguda linfoblástica (75%). √ Bandas horizontales / curvilíneas en los cuerpos vertebrales + bordes de las crestas ilia-cas. llamativas marcas circunvolucionales en el cráneo. uniformes + regulares en toda anchura de la metáfisis (= infiltración leucémica de la médula ósea /osteoporosis en la zonas de crecimiento rápido. NEOPLASIA MALIGNA. • Esplenomegalia. ensanchamiento de suturas. √ Trabeculación grosera de la esponjosa (debida a la destrucción de las trabéculas finas).60%.14) años. 2. Localización: Grandes articulaciones (tibia proximal. 2. √ Múltiples vértebras bicóncavas / parcialmente colapsadas (14%). Osteosarcoma (90%) = 5.99 1. ♦ LEUCEMIA ÓSEA. rápida progresión de la lesión. ¡Las muestras de sangre periférica pueden ser negativas en la forma aleucémica! Manifestaciones esqueléticas en el 50 . húmero proximal. (e) Osteosclerosis metafisaria + lesión osteoblástica focal (muy rara) . INFANCIA. Fibrosarcoma > condrosarcoma > histiocitoma fibroso maligno. (b) Periodo de latencia > 5 años.5% de todos los sarcomas osteogénicos. • Dolor. 1. ocasionalmente linfadenopatía. Osteoblastoma. = SARCOMA RADIOINDUCIDO Periodo de latencia: 4 . mas tarde de la cortical) en el 30 .50%) debidas a las lesiones metafisarias adyacentes (puede confundirse con fiebre reumática aguda / artritis reumatoide). claramente definidas (destrucción de la esponjosa. fémur distal. ¡ Las lesiones líticas distales a la rodilla / codo en niños son mas sugestivas de leucemia que de metástasis! (d) Periostitis aislada de los hueso largos (infrecuente) √ Patrón de reacción perióstica lisa / laminar / en sol naciente (penetración cortical por capas de células leucémicas en el periostio) en el 12 . D. √ Aspecto apolillado. cúbito + radio distal). (b) Líneas "leucémicas" (40 . • Artralgias paraarticulares migratorias (25 . √ Líneas metafisarias densas después del tratamiento (c) Destrucción focal de los hueso planos / tubulares: √ Múltiples pequeñas lesiones osteolíticas ovoide o esferoidales. masa de partes blandas. Exóstosis = Osteocondroma. (d) Evidencia microscópica de histología alterada de la lesión original.53% en la leucemia linfoblástica aguda): √ Bandas metafisarias transversales radiolucentes. Histo. • Fiebre. Dosis mínima: 3000 rad Criterios: (a) Proceso maligno que aparece en el campo irradiado. velocidad de sedimentación elevada.25%. A.90% (a) Osteopenia difusa (el patrón más frecuente): √ Desmineralización difusa de los huesos largos + columna (= infiltración leucémica de la médula ósea + metabolismo catabólico de proteínas / minerales).55 (media de 11 .

35% < 30 años. (3) Metástasis (afectación de múltiples huesos. . humero. √ Moteado permeativo radiolucente (humero proximal). Incidencia de afectación de la médula ósea: 5 . ¡La afectación de la médula ósea indica progresión de la enfermedad!.100 √ Lesiones osteoescleróticas (tardíamente debidas proliferación osteoblástica reactiva). especificidad 88%. MN: Sensibilidad 40%. √ Osteoporosis. ¡Biopsia de la médula ósea dirigida por los métodos de imagen!. 50% < 40 años. • Llamativo contraste entre el tamaño de la lesión + bienestar del paciente. = Proliferación postnatal de células mesenquimales con un espectro de diferenciación que oscila entre los prelipoblastos (células en huso) y adipocitos maduros. Histo: Lipoblastos uni y multivacuolados entremezclados entre células mesenquimales en huso / estrelladas. Cx: Fractura patológica (el mas frecuente entre los tumores óseos malignos). B.5ª décadas. √ Neoformación ósea lítica / reactiva. (2) Tumor de Ewing (síntomas sistémicos. escápula. pelvis. ♦ LINFOMA ÓSEO. √ Focos radiolucentes solitarios (colapso vertebral). 25 . DDx: Neuroblastoma metastásico. = SARCOMA DE CÉLULAS RETICULARES = LINFOMA HISTIOCÍTICO = LINFOMA ÓSEO PRIMARIO (forma generalizada del sarcoma de células reticulares es el linfoma). 2 6% de todos los tumores primarios malignos óseos en el niño.40% en el linfoma no Hodgkin. Habitualmente mueren antes de que se manifiesten las alteraciones esqueléticas. √ Destrucción cortical tardía. granuloma eosinófilo). Dx: Análisis de médula esternal / sangre periférica. especificidad 90%. histiocitosis de células de Langerhans. ADULTOS. suspendidas en un estroma mixoide. ♦ LIPOBLASTOMA. costillas. Histo: Capas de células reticulares. pacientes mas jóvenes). Edad: Cualquiera. Pronóstico: Supervivencia del 50% a los 5 años. Cx: La proliferación de las células leucémicas en la médula da lugar a hematopoyesis extramedular. Zona: Dia / metafisaria. debilidad. pico de edad en la 3ª . Path: Tejido adiposo inmaduro dividido en múltiples lóbulos por septos.15% en la enfermedad de Hodgkin. osteosarcoma. vértebras. más destructivas). √ Respuesta perióstica laminar / en sol naciente (menor que en el sarcoma de Ewing). H:M = 2:1. √ Patrón permeativo moteado en áreas coalescentes separadas. tibia superior (40% alrededor de la rodilla). pacientes mas jóvenes). inflamación. DDx: (1) Osteosarcoma (menor extensión medular. √ Se asocia a masa de partes blandas sin calcificación. √ Frecuente sinovitis de la articulación de la rodilla. Localización: Fémur inferior. √ Lesiones mixtas(líticas + formadoras de hueso) en el 18%. mayores que el sarcoma de Ewing (DDx: mieloma. √ Erosión ósea destructiva (el signo más precoz). IRM: Sensibilidad 65%.

@ Fémur proximal: √ En / por encima de la línea intertrocánterica. Localización: (a) Superficial = Lipoma subcutáneo (más frecuente) en el tronco posterior. vértebras. = LIPOMA INTRAÓSEO. El mas frecuente tumor mesenquimario compuesto por tejido adiposo maduro. √ Tumor adiposo com componentes de partes blandas que se refuerzan. tumor de células gigantes. Edad: 5ª . Incidencia: <1:1. quiste postraumático. radio. ♦ LIPOMA ÓSEO. Histo: Células grasas maduras (adipocitos) que son uniformes en tamaño + forma. Múltiple en el 5 . √ Nidus calcificado / osificado. DDx: Displasia fibrosa. √ Lesión expansiva radiolucente no agresiva. sacro. √ Aspecto loculado / septado (trabéculas). Ausencia de refuerzo tras la administración IV de material de contraste. retroperitoneo. peroné. quiste óseo simple. Localización: Tejido subcutáneo de las extremidades. tejidos blandos profundos de manos + pies. H:M = 2:1.6ª década). • Asintomático / dolor óseo localizado Localización: Calcáneo. Puede asociarse a: Hiperlipoproteinemia. fibroma desmoplásico. ♦ LIPOMA DE PARTES BLANDAS. la grasa no está disponible para el metabolismo sistémico.6ª décadas. √ ± Cortical adelgazada (AUSENCIA de destrucción cortical) √ Puede contener centralmente un grupo de calcificaciones (= calcificación distrófica por necrosis grasa).120 UH). cuello. fibroma condromixoide. osteoblastoma. . √ Masa de opacidad / densidad / intensidad idéntica a ala de la grasa subcutánea. cuello. TC: √ Tumor bien definido + homogéneo con bajo coeficiente de atenuación (-65 a . extremidades proximales. Aspecto radiográfico similar al del quiste óseo unicameral (lipoma infartado = ¿quiste óseo unicameral?). maxilar. extremidades (fémur proximal > tibia. tronco. peritoneo. ocasionalmente tienen septos de tejido conectivo fibroso. H:M = 1:1. • Tamaño estable tras un periodo inicial de crecimiento visible.000 tumores óseos primarios Edad: Cualquiera (4ª . H > M.7% (hasta varios cientos de tumores). Zona: Metáfisis. pared torácica. cráneo. iliaco. costillas. VIRTUALMENTE DIAGNÓSTICO: @ Calcáneo: √ En la región triangular entre los grupos principales de trabéculas (proyección LAT). húmero). (b) Lipoma profundo en el retroperitoneo. DDx: Liposarcoma (extremadamente raro en niños).101 Edad: < 3 años. √ Llamativa osificación de los márgenes de la lesión. √ Delgado borde escleroso bien definido. √ Engrosamiento cortical (en el lipoma parostal adyacente). mandíbula.

50%)(el más frecuente): Fibroblastos proliferativos. disminución de la sensibilidad. = LIPOMA INTRAMUSCULAR = Tumor lipomatoso benigno. parestesias. antebrazo + macrodactilia (en 1/3) = Macrodistrofia lipomatosa ♦ LIPOSARCOMA. Edad: 2ª + 3ª décadas. artritis reumatoide crónica. Tumor maligno de origen mesenquimal con la mayor parte del tejido tumoral diferenciado en tejido adiposo. = HAMARTOMA FIBROLIPOMATOSO DEL NERVIO. = Lesión compuesta de grasa separada por pequeñas ramificaciones vasculares. Localización: Aspecto volar de mano. que se vuelven variablemente atróficas. cantidad de grasa < 10% (c) Células redondas = Mixoide escasamente diferenciado. extremidad inferior (41%). Localización: Muslo (50%). Fibrolipoma Neural. √ Intensidad de señal de características similares a las de la grasa subcutánea: Hiperintensa en T1 + moderadamente intensa en T2.18% de todos los tumores malignos de partes blandas. H > M. muñeca. Lipoma Arborescente. (d) Pleomórfico. Edad: 5ª . sensibilidad. Localización: Extremidad superior. tronco. • Sensibilidad.102 RM: √ Bien definido + homogéneo. Pico de edad: 5ª . relativamente frecuente que se extiende entre las fibras musculares. hombro. √ Distinción de otras lesiones mediante la técnica de supresión grasa. • Dolor. a menudo con septos. Frecuentemente asociado a: Patología articular degenerativa. especialmente en muslo + retroperitoneo. √ Lesión mayoritariamente encapsulada. √ Señal de características grasas + mezclada con un número variable de vasos grandes / pequeños. = Lipoma de larga evolución con metaplasia condroide + ósea. cabeza + cuello (6%). monoarticular. Histo: (a) Bien diferenciado (b) Mixoide (40 . Incidencia: 12 . matriz mixoide. incidencia familiar del 5%. = LIPOMA SINOVIAL DIFUSO = Lesión lipomatosa compuesta por vellosidades sinoviales hipertróficas distendidas por grasa. Edad: Al principio de la época adulta. extremidad superior (11%). el liposarcoma mixoide muestra . Localización: Rodilla. probablemente proceso reactivo a una sinovitis crónica. traumatismo previo. Lipoma Infiltrante. Angiomiolipoma.15%) Localización: Tronco (42%). Mesenquimoma Benigno. Extensión: Hematógena al pulmón órganos viscerales.6ª décadas. • Masa blanda que crece lentamente. patrón capilar plexiforme. puede infiltrar.6ª décadas. • Habitualmente masa indolora (puede ser dolorosa en el 10 . brazo. el 2º sarcoma de partes blandas más frecuente en adultos (después del histiocitoma fibroso maligno).

LUXACIÓN ROTULIANA LATERAL TRANSITORIA. Luxación Rotuliana. Incidencia: 2 . • Hemartrosis (la causa mas frecuente de hemartros en jóvenes en edad militar). > 50% no se diagnostican inicialmente por la clínica. √ Masa con densidad próxima a la del agua / hipoecogénica / hipointensa en T1 + hiperintensa en T2 en el liposarcoma mixoide (elevado contenido en células mixoides) ♦ LUXACIÓN. √ Desviación rotuliana lateral. Rx: (1) Inmovilización temporal + rehabilitación: Éxito en el 75% . √ Masa concomitante en el retroperitoneo / muslo (hasta en un 10% de los liposarcomas mixoides) en forma de lesión multicéntrica / metástasis. √ Contusión / microfractura / lesión osteocondral de la superficie no articular del cóndilo femoral lateral + superficie articular medial de la rótula. √ Hemartros. hueso. √ Refuerzo tras la administración IV de material de contraste (distinción con el lipoma).3% de todas las lesiones de la rodilla. √ Masa inespecífica de partes blandas (frecuentemente la grasa no es detectable radiológicamente). Mecanismo: Durante el intento de moverla lentamente hacia adelante mientras pivota medialmente sobre el pie apoyado. Signos RM de la Luxación Rotuliana √ Aumento de la intensidad de señal / engrosamiento / disrupción del retináculo rotuliano medial. • Tumefacción + sensibilidad del retináculo medial. la rotación interna del fémur y la contracción del cuádriceps producen un fuerza resultante lateral. tejido subcutáneo.103 tendencia pos las superficies serosas + pleurales. √ Masa inhomogénea con componentes de partes blandas + grasa. Edad: Jente joven físicamente activa.

Puede asociarse a: √ Fractura del trocánter mayor (15%). Mecanismo: Severa hiperabducción del brazo que da lugar al atrapamiento de la cabeza humeral contra el acromio. (b) No traumática: Voluntaria. Puede asociarse a: √ Signo de la depresión (75%) = "Hill-Sachs invertido" = Fractura por compresión de la cabeza humeral anterolateral (proyección tangencial de Grashey de la glenoides). . Incidencia: 10% de todos los traumatismos carpianos. √ Defecto de Hill-Sachs (50%) = Fractura con depresión de la superficie posterolateral de la cabeza humeral (impacto contra el borde glenoideo). fractura del acromio ± fosa gleniodea inferior ± troquiter. lesión neurovascular Luxación de la Muñeca. el 40% son recidivantes. Luxación del Hombro. √ Signo del borde (66%) = Distancia entre el borde medial de la cabeza humeral y el borde glenoideo anterior < 6 mm. reinserción del vasto medial y lateral. 2 . √ Fractura del borde glenoideo anterior. Cx: Rotura del manguito de los rotadores. LUXACIÓN PERISEMILUNAR. Mecanismo: Caída con la mano extendida. Mecanismo: Rotación externa + abducción.104 (2) Cirugía: Fijación de los fragmentos osteocondrales. B. LUXACIÓN POSTERIOR DEL HOMBRO (2 . Las luxaciones de la articulación glenohumeral constituyen > 50% de todas las luxaciones. reparación de la cápsula medial. ¡El intervalo promedio entre la lesión y su diagnóstico es de 1 año!. involuntaria. se acompaña de fractura en el 75% (= luxación perisemilunar transescafoidea). arreglo del retináculo medial. Causa: (a) Traumática: Trastornos convulsivos / tratamiento con electroshock. LUXACIÓN SEMILUNAR.4%). B. liberación del retináculo lateral. A. Tipo raro con la extremidad mantenida sobre la cabeza en posición fija. A. √ Lesión de Bankart = Fractura del borde glenoideo inferior (desinserción del labrum).3 veces más frecuente que la luxación semilunar. √ Superficie articular del hombro situada inferiormente. del desarrollo. ¡En > 50% no se reconoce inicialmente + subsecuentemente se diagnostica como hombro congelado!. Edad: Individuos jóvenes. LUXACIÓN ANTERIOR / SUBCORACOIDEA DEL HOMBRO (96%). √ Fractura por avulsión del trocánter menor. LUXACIÓN ANTEROINFERIOR DEL HOMBRO = LUXACIÓN ERECTA. congénita. C.

• Engrosamiento + fibrosis de la piel superpuesta. ♦ MASTOCITOSIS. • Pancitopenia. fémur. • Linfadenopatías. aneurisma. MAV. Se asocia a: Leucemia. √ Sobrecrecimiento óseo de la falange. rápida progresión en niños. escafoides. Edad: El crecimiento de detiene en la pubertad. LUXACIÓN DEL CARPO MEDIO. humero. = Fibrolipoma nervioso con macrodactilia = Aumento de tamaño de todos los elementos + estructuras de un dedo. √ Focos escleróticos dispersos bien definidos con afectación focal / difusa. pelvis. √ Signo del anillo del polo distal del escafoides. DDx: Síndrome de Klippel-Treanaunay-Weber. ♦ MELORREOSTOSIS.105 √ Habitualmente luxación dorsal. Localización: 2º o 3er dedo de la mano / pie. • Intenso dolor + limitación de la movilidad articular (el hueso puede englobar nervios. SUBLUXACIÓN ROTATORIA DEL ESCAFOIDES. √ Desviación dorsal. √ Sobrecrecimiento de la grasa. anchas. √ Clinodactilia. neurofibromatosis. pueden estar afectados varios dedos. osteopatía estriada. columna. tumor glómico. costillas. Enfermedad no hereditaria de etiología desconocida. √ Trabéculas burdas. D. C. @ Afectación esquelética (70%): √ Osteoporosis. = URTICARIA PIGMENTOSA = Acumulación de mastocitos en múltiples órganos. puede asociarse a artritis reumatoide. Se asocia a osteopoiquilosis. nevus vascular. Áreas predilectas: Cráneo. Edad: < 6 meses (50%). frecuentemente con expansión distal. √ Escorzo del escafoides. vasos sanguíneos o articulaciones). √ Falanges largas. a menudo alternando con áreas de rarefacción ósea. Histo: Infiltración del epineuro + perineuro por tejido fibroadiposo. grande. frecuentemente es un hallazgo incidental. extensas. Edad: Lenta evolución crónica en adultos. √ Hendidura > 4 mm entre el escafoides + semilunar (radiografía PA). = Desgarro del ligamento interóseo del semilunar. estimulación vascular crónica. ♦ MACRODISTROFIA LIPOMATOSA. tumores / malformaciones de los vasos sanguíneos (hemangioma. síndrome de Proteus. Mecanismo: Dorsoflexión aguda de la muñeca. linfedema. • Atrofia muscular (frecuente) . • Hepatomegalia. • Lesiones cutáneas. linfagiectasia).

el 25% a traumatismos y el 10% a infecciones. √ Contracturas en flexión de cadera + rodilla.100 veces mas frecuentes que las neoplasias esqueléticas primarias!. mas frecuente en la extremidad inferior. Sarcoma de Ewing: 13% con metástasis a distancia. toda la cortical / limitado a un lado de la cortical. solo un 7% corresponden a metástasis. √ "Goteo de cera fundida" = Rayas / manchas. Localización: Esqueleto axial (64 . rara vez se afectan el cráneo. el 55% corresponden a metástasis. 2. hemangiomas. 1. ♦ METÁSTASIS. (3) Enfermedad de Engelmann. extremidades (24%). √ Luxación rotuliana. columna. Tumor renal (Kidney). DDx: (1) Osteopoiquilosis (generalizada). Frecuencia: En primario conocido Mama 35% Próstata 30% Pulmón 10% Riñón 5% Útero 2% Tiroides 2% Estómago 2% Colon 1% Otros 13% En primario desconocido Próstata 25% Linfoma 15% Mama 10% Pulmón 5% LESIÓN ÓSEA SOLITARIA. √ Pequeñas opacidades en la escápula + hemipelvis (similares a la osteopoiquilosis). comenzando en el extremo proximal y extendiéndose distalmente con progresión lenta. esclerosis tuberosa. Mnemotecnia: "Several Kinds Of Horribly Nasty Tumors Leap Promptly To Bone": Sarcoma. costillas. costillas (45%). carcinoma de células Escamosas. habitualmente monomiélica con al menos dos huesos afectados con una distribución dermatómica (sigue los esclerotomos de los nervios sensitivos espinales). Cáncer de Ovario Enfermedad de Hodgkin. continuas / interrumpidas de esclerosis a lo largo de un hueso tubular. apareciendo metástasis óseas en el 10% de los osteosarcomas sin afectación pulmonar. METÁSTASIS EN LOS TUMORES ÓSEOS PRIMARIOS. el tratamiento adyuvante ha modificado la historia natural de la enfermedad.68%). √ Genu varo / valgo. √ Masas osificadas de partes blandas (27%). ¡Son 15 . (4) Hiperostosis de la neurofibromatosis. (2) Displasia fibrosa (falta de pérdida de la estructura ósea normal. En pacientes con tumores malignos conocidos. . √ Longitud desigual de miembros.106 Localización: Diáfisis. no tan densa). √ Puede cruzar las articulaciones con derrame articular. (5) Osteoartropatía. cráneo (12%). Entre todas las causas. Osteosarcoma: 2% con metástasis a distancia.

cáncer de tiroides. √ Pueden comenzar en el hueso esponjoso (en las costillas. humero. Tiroides + Riñón: Frecuentemente solitarias. Bronquio. Recto + Colon: Pueden recordar un osteosarcoma con patrón en sol naciente + reacción osteoblástica. (b) OSTEOBLÁSTICAS: = Evidencia de neoplasia de crecimiento lento. columna. carcinoide maligno. Mama (Breast). Cáncer de Tiroides. √ Frecuentes en vértebras + pelvis. Tumor de Hodgkin: Columna lumbar superior + dorsal inferior. meduloblastoma. afectación de todo el esqueleto. √ Conservación de los espacios articulares + discales (el cartílago resiste la invasión) (a) OSTEOLÍTICAS: Causas mas frecuentes: Neuroblastoma (en la infancia). linfoma. (f) Reacción perióstica en "sol naciente" (infrecuente): Carcinoma prostático. Modo de extensión: A través del torrente sanguíneo / linfáticos / extensión directa. Mnemotecnia: "5 Bees Lick Pollen": Cerebro (Brain) (meduloblastoma). costillas. Primarias: Mama. costillas. √ Habitualmente no expansiva. Cáncer de Próstata. lesiones osteolíticas / ocasionalmente osteoblásticas. . (e) PERMEATIVAS: Linfoma de Burkitt. Intestino (Bowel) (especialmente carcinoide). fémur). tiroides. cáncer de mama (en mujeres adultas). pelvis.107 Neuroblastoma. Cáncer de pulmón (Lung). cáncer de pulmón (en varones adultos). páncreas. (d) EXPANSIVAS / BURBUJEANTES: Riñón. riñón. √ Pueden ser indistinguibles de la enfermedad de Paget. tracto GI. frecuentemente asociados a masa de partes blandas (característico). linfoma. progresión rápida con expansión ósea (burbuja. Linfoma. √ Lesión única / múltiple de tamaño variable. Tumor de Ewing: Extensa reacción osteolítica / osteoblástica. neuroblastoma (cráneo). Cáncer Testicular. retinoblastoma. Causas mas frecuentes: Cáncer de próstata (en varones adultos). asociado a masa de partes blandas) √ Frecuentemente están afectados los pedículos vertebrales (no en el mieloma múltiple). Localización: Predilección por el esqueleto que contiene médula (cráneo. (c) MIXTAS: Mama. CCT de la vejiga. próstata. Cáncer de mama (Breast) Cáncer de mama: Lesiones osteolíticas expansivas. Vejiga (Bladder). frecuentes fracturas patológicas. micosis fungoide. destrucción moteada del cráneo + aumento de la presión intracraneal. cáncer de mama (en mujeres adultas). colon. pelvis. próstata. Neuroblastoma: Extensa destrucción. adenocarcinoma mucinoso del tracto GI. recuerda a la leucemia (bandas metafisarias de rarefacción). espículas óseas perpendiculares. neuroblastoma. Próstata.

29% de metástasis nuevas. √ Múltiples áreas asimétricas con aumento de la captación. vértebras. a los 28 meses. neuroblastoma.4 tras el comienzo del tratamiento hormonal / quimioterápico. PAPEL DEL RASTREO ÓSEO EN EL CÁNCER DE MAMA: Rastreo óseo rutinario preoperatorio: No está justificado: Estadio I: Metástasis no sospechadas en el 2%. no tiene valor pronóstico favorable adicional.2 ± 1. Adenocarcinoma Mucinoso del tracto GI. cáncer de cabeza y cuello. (b) "Fenómeno de llamarada" (en el 20 . Ovario.108 (g) Masa de partes blandas: Tiroides. Estudio falso negativo: Metástasis muy agresivas. (b) Metástasis bajo radioterapia: Tan pronto como 2 . .40% aparecen en el esqueleto apendicular. rodillas. próstata). Rastreo óseo de seguimiento: A los 12 meses no hay nuevos casos. √ Superrastreo con metástasis óseas difusas. Estadio II: Metástasis no sospechadas en el 6%.4 meses con un mínimo de 2000 rads. Estadio III: Metástasis no sospechadas en el 14%. (b) Sustancialmente menos sensible que las radiografías en las lesiones infiltrativas medulares (mieloma múltiple. Estudio Basal: (a) Elevada sensibilidad para la mayoría de los tumores metastásicos en el hueso (especialmente carcinoma de mama. el 5 . √ Esqueleto apendicular > axial (dependiendo de la distribución de la médula ósea). pelvis afectadas en el 80%. trastornos metabólicos. a los 30 meses.Útil en cáncer de próstata. la mayoría lesiones únicas. . fracturas curadas.61%) = Aumento transitorio de la actividad de la lesión. costillas.Inútil en carcinoma broncogénico no de células pequeñas. Tiroides. (c) Escreening de pacientes asintomáticos: . (c) El tratamiento esteroideo puede producir necrosis avascular. tumores ginecológicos. (h) Metástasis calcificadas: Mnemotecnia: "BOTTOM" Mama (Breast). hombros. Estudio falso positivo: Degeneración. √ Aumento de la actividad: (a) El agrandamiento de las lesiones óseas / aparición de nuevas lesiones indica progresión de la enfermedad. Estudios de Seguimiento: √ Estudio estable = Sugerente de buen pronóstico relativo. MN: Fisiopatología: Acumulación del trazador en zonas de formación ósea reactiva. pulmón. mama. especialmente en caderas. el 5% de las metástasis tienen estudios normales. Testículo. histiocitosis). riñón. detectable a los 3. (d) Osteorradionecrosis / osteosarcoma inducido por radiación √ Disminución de la actividad: (a) Destrucción predominantemente osteolítica. 5% de metástasis nuevas. secundario a la curación con tratamiento antineoplásico concomitante con el aumento de la esclerosis. Osteosarcoma.

DDx: Metástasis pulmonares (la SPECT es útil para distinguir la captación pulmonar no ósea de la captación superpuesta de las costillas. RM: Ideal para el estudio de la médula ósea debido al elevado contraste entre la grasa de la médula ósea y el agua contenida en los depósitos metastásicos. = METAPLASIA MIELOIDE AGNOGÉNICA = SÍNDROME MIELOPROLIFERATIVO = PSEUDOLEUCEMIA = Trastorno hematológico de etiología desconocida con reemplazamiento gradual de los elementos de la médula ósea por fibrosis. (c) Fosfatasa alcalina 0. Estadio III: 58%. Estadio D: 20% con metástasis esqueléticas. 3. Próstata. Mama (Breast). Metástasis Esqueléticas en Niños. Estadio II: 25%. 4. (2) Lesión esclerótica focal: √ Hipointensa en T1 + T2. Neuroblastoma (el mas frecuente). Metástasis Esqueléticas en Adultos. Con afectación linfática axilar.5. Tumor de Ewing.109 Conversión desde la normalidad.5. Estadio C: 10% con metástasis esqueléticas. Hepatoma.5 veces mayor que cuando no hay. ♦ MIELOESCLEROSIS. Las exploraciones seriadas de control son importantes para evaluar la eficacia terapéutica + pronóstico. Rabdomiosarcoma embrionario. Riñón (Kidney). (4) Lesiones difusas homogéneas: √ Homogéneamente hipointensas en T1 + hiperintensas en T2. Tiroides.68. 5. Sensibilidad del los test para detectar las metástasis óseas: (a) Escintigrafía 1.0. Estadio I: 7%. Retinoblastoma. (b) Control radiográfico 0. (d) Fosfatasa ácida 0. (1) Lesión lítica focal: √ Hipointensa en T1 + hiperintensa en T2. (3) Lesiones difusas inhomogéneas: √ Inhomogénamente hipointensa en T1 + hiperintensa en T2. 1. Pulmón (Lung). PAPEL DEL RASTREO ÓSEO EN EL CÁNCER DE PRÓSTATA: Estadio B: 5% con metástasis esqueléticas. Mnemotecnia: "Common Bone Lesions Can Kill The Patient" Colon. Carcinoide. el índice de conversión es 2. Caracterizada por: . 2.

(b) FORMA SOLITARIA: edad media 50 años. • Formación de hematíes redondeados. (a) Infiltración difusa: Células mielomatosas íntimamente mezcladas con células hematopoyéticas. enfermedad renal crónica. Localización: . • Insuficiencia renal (55%). (3) Anemia. (4) Modificaciones variables en el número de granulocitos + plaquetas. columna lumbar. pérdida de peso. neuroblastoma). • Disnea. cráneo. infección crónica (TB). posiblemente "superrastreo". √ Esplenomegalia. fémur. (2) Esplenomegalia progresiva. síndrome de McCune-Albright. (b) Sin esplenomegalia: Metástasis osteoblásticas. MN: √ Aumento difuso de la captación del trazador en el esqueleto afectado. Path: Reemplazamiento fibroso / óseo de la médula ósea. √ Aumento de la captación en los extremos de los huesos largos. pequeñas lesiones radiolucentes redondeadas dispersas. H:M = 2:1. o combinación de ambos. (a) FORMA DISEMINADA: > 40 años de edad (98%) H:M = 3:2. frecuentemente precedida por policitemia vera. hemorragias. Edad: Habitualmente > 50 años. Edad: Habitualmente 5ª -8ª décadas. Localización: Huesos que contienen médula roja (40%) (jaula torácica. (b) Nódulos tumorales: Desplazamiento de las células hematopoyéticas por masas formadas completamente por células mielomatosas. histiocitosis. diáfisis humeral. √ Incremento difuso y extendido de la densidad (vidrio deslustrado). • Dolor óseo (58%). • Proteinuria (88%).50%). fatiga. huesos periféricos). La neoplasia maligna primaria más frecuente en adultos. pelvis. policitemia vera. • Anemia normocroma normocítica. hematopoyesis extramedular. • Proteinuria de Bence-Jones (50%). DDx: (a) Con esplenomegalia: Leucemia crónica. en el 59% la policitemia puede preceder a la mieloesclerosis. linfoma. • Anemia normocroma normocítica. • Hipercalcemia (30 . tumor de Ewing. • Aspirado seco de médula. 98% > 40 años. sarcoma de células reticulares. envenenamiento químico.110 (1) Hematopoyesis extramedular. debilidad. osteopetrosis. envenenamiento con flúor. Histo: Células plasmáticas normales / pleomórficas (no patognomónicas). raro < 30 años. leucemia mieloide aguda. Asociada a: Carcinoma metastásico. • Producción aumentada de globulinas (gammapatía monoclonal). mastocitosis. ♦ MIELOMA MÚLTIPLE. √ Aumento generalizado de la densidad ósea craneal + obliteración del espacio diploico. pueden confundirse con linfocitos (linfosarcoma. √ Columna en sandwich / jersey de rugby. √ Costillas en "barrotes de cárcel".

Alteraciones Endocrinas. √ Puede aparecer esclerosis después de la quimio. √ Neoformación ósea perióstica extremadamente rara.54% de las áreas. muerte pos insuficiencia renal.111 A. SENSIBILIDAD DEL RASTREO ÓSEO VS. Cx: (1) Frecuente afectación renal. √ Osteoporosis generalizada con acentuamiento del patrón trabecular.3%). RM (el reconocimiento depende del conocimiento del rango normal del aspecto de la médula ósea de acuerdo con la edad): √ Áreas focales hipointensas en T1 (25%). (3) Amiloidosis secundaria (6 . (2) Predilección por las neumonías recidivantes (leucopenia). √ Festoneamiento del borde anterior de los cuerpos vertebrales (presión ósea por los ganglios linfáticos agrandados adyacentes). √ Aspecto en sacabocados de las amplias áreas osteolíticas (cráneo huesos largos) con festoneado endostal y tamaño uniforme. pelvis. √ Ausencia de infiltración grasa (inespecífica). √ Áreas focales hiperintensas en T2 (53%). predomina en el esqueleto axial: vértebras (50%) > costillas > cráneo > pelvis > huesos largos (la distribución se corresponde con la localización normal de la médula roja). B. radioterapia. Organomegalia. El 10% de las lesiones solo se detectan mediante rastreo óseo. infección bacteriana. √ Masa de partes blandas adyacente a la destrucción ósea (= masa extrapeural + paravertebral adyacente a las costillas / columna vertebral). tromboembolismo DDx: . FORMA DISEMINADA: Disperso. √ Osteolisis difusa (pelvis. Rastreo óseo: En el 75% de los pacientes y 24 . (4) Frecuentes fracturas patológicas. Rastreo con Galio: En el 55% de los pacientes y 40% de las áreas. Pronóstico: Supervivencia del 25% a los 5 años. √ Pedículos vertebrales habitualmente respetados (no tienen médula roja) (DDx: metástasis). RADIOGRAFÍAS Radiografías: En el 90% de los pacientes y 80% de las áreas. El 30% de las lesiones solo se detectan mediante radiografías. √ Masas paraespinales de partes blandas con extensión extradural. √ Afectación mandibular (raramente afectada en las metástasis). Cambios cutáneos (Skin). (b) Esclerosis difusa.15%). FORMA SOLITARIA: Vértebras > pelvis > cráneo > costillas. C. huesos largos. Proteína M. MIELOMA VERTEBRAL DE CÉLULAS PLASMÁTICAS: √ Elementos posteriores respetados. (a) Lesión esclerótica solitaria: Frecuentemente en columna. especialmente en columna (precozmente). √ Lesiones osteolíticas expansivas (insuflación) en costillas. administración de fluoruros. sacro). √ Forma esclerótica del mieloma múltiple (1 . Se asocia a síndrome POEMS: Polineuropatía.

• Dolor.Con lesión esclerótica: (1) Osteopoiquilosis. √ ± Reacción perióstica. pequeños músculos de la mano. masa de partes blandas. solitaria. (6) Fluorosis. (5) Mieliesclerosis. Edad: Adolescentes. √ Masa de partes blandas bien definida. sensibilidad. (4) Mastocitosis. núcleo central no osificado de fibroblastos benignos proliferados + mioblastos. √ Calcificaciones tenues que aparecen 2 .6 semanas): "Fenómeno zonal" con un área central de variación celular y mitosis atípicas (imposible de distinguir de un sarcoma de partes blandas. zona externa de densas trabéculas óseas maduras. músculos glúteos. mama. .112 . . √ Zona radiolucente que separa la lesión del hueso (DDx: Sarcoma perióstico diafisario). "hueso del espadachín" (braquial). parcialmente osificada. Path: Lesión bordeada por tejido fibroso conectivo comprimido + rodeada por músculo esquelético atrófico (Miositis = nombre incorrecto ya que no existe una inflamación primaria del músculo). se hace más pequeña y madura en 5 . (8) Osteodistrofia renal. "hueso del jinete" (adductor largo). (b) Fase intermedia (3 . (2) Hiperparatiroidismo. • Historia de traumatismo directo (75%). (7) Linfoma. bien formadas. (2) Metaplasia mieliode. = TUMOR ÓSEO PSEUDOMALIGNO DE PARTES BLANDAS = FORMACIÓN EXTRAÓSEA LOCALIZADA NO NEOPLÁSICA DE HUESO Y CARTÍLAGO = MIOSITIS OSIFICANTE CIRCUNSCRITA = OSIFICACIÓN HETEROTÓPICA = Masa de partes blandas osificante. adultos jóvenes atléticos. Histo: (a) Precoz: Hemorragia focal + degeneración + necrosis del músculo dañado. las células mesenquimales encerradas en una sustancia terrosa asumen características de osteoblastos con la subsecuente mineralización + formación periférica de hueso. Localización: Grandes músculos de las extremidades: (a) Dentro del músculo: Aspecto anterolateral del muslo + brazo. √ Aplanamiento vertebral.8 semanas. rodilla. (b) Perióstica en la inserción de un tendón: Enfermedad de Pellegrini-Stieda (ligamento colateral medial de la rodilla). (2) Linfoma. MIELOMATOSIS √ Desosificación generalizada sin tumores definidos. benigna. visible a las 6 . H > M.Con lesión lítica: (1) Metástasis. autolimitada que aparece típicamente en los músculos esqueléticos. ♦ MIOSITIS OSIFICANTE. "hueso del bailarín" (sóleo).6 meses. invasión histiocítica.6 semanas después del inicio de los síntomas. codo. zona media de osteoide inmaduro. (3) Metástasis osteoblásticas. .Con Osteopenia: (1) Osteoporosis postmenopausica. músculo temporal.

√ Isointensa con el músculo en T1. √ Aumento de la intensidad de señal peritumoral en T2 (= edema de la miositis difusa). √ Disminución de la intensidad de señal rodeando a la lesión + en el interior (osificación densa + fibrosis. (1) Osteosarcoma. MN: √ Intensa acumulación del trazador en el rastreo óseo (relacionada directamente con el depósito de calcio en el tejido dañado). con inserción ósea de amplia base). (6) Sarcoma parostal (habitualmente metafisario con gruesa inserción al hueso.6 semanas + centro radiotrasparente menos definido (DDx: sarcoma con periferia mal definida + centro cálcico osificado. Localización: Subcutánea. √ En la fase de osificación madura. (9) Calcinosis tumoral (masas calcificadas periarticulares. Paniculitis osificante. (3) Fibrosarcoma. DDx: ¡En las fases precoces es difícil de distinguir histológica + radiológicamente de los sarcomas de partes blandas!.113 TC: √ Mineralización bien definida en la periferia de la lesión tras 4 . . la actividad disminuye . (10) Osteocondroma (contiguo a la diáfisis con cortical y espacio medular adyacente normales). densamente mineralizada). (5) Rabdomiosarcoma. (7) Periostitis postraumática (osificación de un hematoma subperióstico. (4) Condrosarcoma. Pronóstico: ¿Resolución en 1 año?. Fase madura: √ Masa inhomogénea. (2) Sarcoma sinovial. √ Alteración focal de la señal dentro de la médula ósea (= edema medular). √ Borde de áreas curvilíneas de disminución de la intensidad de la señal rodeando a la lesión (mineralización / osificación periférica). Angio: √ Tinción tumoral difusa + fina neovascularización en la fase activa precoz. (8) Osteomielitis aguda (importante edema de partes blandas + reacción perióstica precoz). bien delimitada con intensidad de señal cercana a la de la grasa. aumento de la intensidad en T2. √ Osificación difusa en la lesión madura. Fase intermedia: √ Núcleo isointenso / ligeramente hiperintenso en T1. √ Se refuerza con el contraste. principalmente en extremidades superiores. y se puede llevar a cabo la operación con escaso riesgo de recidiva. √ Masa avascular en la fase madura curada. con patrón lobular y septos radiotrasparentes de partes blandas intercalados). hemosiderina por hemorragia previa). √ Inhomogéneamente hiperintensa respecto a la grasa en T2. VARIANTES DE LA MIOSITIS OSIFICANTE: 1. RM: Fase precoz: √ Masa con márgenes mal definidos.

Fascitis osificante. • Retraso mental (mas marcado en los tipos I. Localización: Predominantemente dedos de la mano (2º > 3º > 5º). hidrocefalia.64). Tipo V = Scheie. VII). 3. excepto el síndrome de Hunter (ligado al cromosoma X)!. √ Engrosamiento perióstico focal (50%). √ Hepatoesplenomegalia. Tipo III = Sanfilippo. • Tumefacción / masa fusiforme. Tipo I = Hurler. 2. = Trastorno del almacenamiento lisosómico por defecto de las enzimas lisosómicas específicas implicadas en la degradación de los mucopolisacáridos. √ Subluxación atlantoaxoidea (laxitud del ligamento trasverso / odontoides hipoplásica o ausente. Dx prenatal: Ocasionalmente. II. ¡Todas autosómicas recesivas. ocasionalmente dedos de los pies. Asociados a: Patología valvular cardiaca. calota engrosada. . Zona: Falange proximal > distal > media. √ Platispondilia con cifosis + enanismo. Cx: Compresión medular en la articulación atlantoaxoidea (tipos IV + VI). Edad: Media de 32 años (rango 4 . √ Contracturas de miembros. √ Irregularidad de la parte anterior de los cuerpos vertebrales. Tipo II = Hunter. √ Múltiples alteraciones en la sustancia blanca hemisférica (áreas hipodensas difusas. √ Grado variable de hidrocefalia. Síndrome de Hurler. hipertelorismo. √ Calcificaciones visibles (50%). √ Escafocefalia. prolongación del T1 + T2). Tipo IV = Morquio. III. Tipo VII = Sly. H:M = 1:2. Tipo VI = Maroteaux-Lamy. Dx: Combinación de hallazgos clínicos + alteraciones radiográficas correlacionadas con estudios genéticos + bioquímicos. • Opacidad corneal. √ Erosión cortical (ocasionalmente). éxito en el análisis de los fibroblastos cultivados en liquido amniótico. ♦ MUCOPOLISACARIDOSIS. @ Cerebro: √ Atrofia cerebral. √ Manos anchas. Localización: Fascias. • La afectación esquelética domina en los tipos IV y VI. Pseudotumor fibroóseo de los dedos. √ Masa radioopaca de partes blandas con una banda radiotrasparente entre la masa y la cortical.114 √ Fenómeno zonal menos llamativo. = PERIOSTITIS REACTIVA FLORIDA.

@ Cráneo (los cambios más precoces aparecen > 6 meses de edad): √ Protusión frontal. Edad: Habitualmente aparece > 1 año. con altura normal / aumentada. • Estrechamiento progresivo de la vía aérea nasofaríngea. √ Tumefacción de las diáfisis + afilamiento de los extremos: Húmero distal. √ Huesos carpianos irregulares con maduración retrasada. puente de la nariz hundido.000 nacimientos. √ Silla turca agrandada con forma de J (erosión de las clinoides anteriores). √ Ángulo mandibular amplio + subdesarrollo de los cóndilos. exceso de sulfato de queratina. • Características de "gárgola" = Labios evertidos + lengua sobresaliente. radio cúbito.3 años. √ Pedículos largos y delgados. @ Pelvis: √ Alas iliacas ensanchadas. extremos proximales de los metacarpianos. Incidencia: 1:10. √ Agrandamiento diafisario debido a dilatación del canal medular con adelgazamiento cortical. √ Engrosamiento de la calota. Incidencia: 1:40. √ Deformidades en flexión de las rodillas + caderas.000 nacimientos. pico anterior en D12/L1/L2. núcleo pulposo. Configuración costal en espátula. √ Fusión prematura de las suturas sagital + lambdoidea. √ Profundización de los agujeros ópticos. • Excreción urinaria de condroitin sulfato B + sulfato de heparina. • Opacidad corneal precoz que progresa hasta la ceguera. hipertelorismo. • Cuerpos de Reilly (gránulos metacromáticos) en leucocitos o células de la médula ósea. Causa: Gen homozigótico para MPS III con exceso de condroitin sulfato B debido a una iduronidasa X-L (= factor corrector de Hurler) defectuosa. garra (ocasionalmente). córnea). • Enanismo. √ Huesos faciales pequeños. √ Coxa valga. • Cabeza grande. . √ Manos en tridente. √ Hidrocefalia comunicante. Síndrome de Morquio = QUERATOSULFATURIA = MPS IV. √ Constricción de los huesos iliacos. Etiología: El déficit de N-acetilgalactosamina-6-sulfatasa de lugar a una degradación defectuosa del sulfato de queratina (principalmente en cartílagos. • Dientes ampliamente separados + escasamente desarrollados. Pronóstico: Muerte a los 10 . @ Columna: √ Cifosis dorsolumbar con giba lumbar. @ Extremidades: √ Grueso manto perióstico en la diáfisis de los huesos largos (cambios precoces). • Deterioro mental progresivo después de 1 . costillas. • Abdomen protuberante (cifosis dorsolumbar + hepatoesplenomegalia).115 = GARGOLISMO = ENFERMEDAD DE PFAUNDLER-HURLER = MPS I-H = Enfermedad autosómica recesiva.15 años. √ Centro oval. Autosómica recesiva. √ Desosificación.

• Nariz corta. boca grande.116 Edad: Normal al nacimiento. • Excreción urinaria de sulfato de queratina. √ Cuerpo de C2 grueso. @ Fémur: √ Inicialmente epífisis capital bien formada. las alteraciones esqueléticas se manifiestan en los primeros 18 meses. √ Uniones condrocostales bulbosas. especialmente afectando a la columna lumbar (DDx: altura normal en el síndrome de Hurler). √ Giba moderada en la transición dorsolumbar = Cifosis dorsal baja. √ Falta de fusión de los segmentos esternales. √ Hipertelorismo. √ Cuerpos vertebrales torácicos ovoidales con pico / lengua central. √ Inestabilidad C1-C2 con subluxación anterior. involución + fragmentación a la edad de 3 . √ Afilamiento proximal de los metacarpianos 2º . √ Nariz corta + depresión del puente nasal. √ Espacios discales amplios. @ Tórax: √ Aumento del diámetro AP + marcado pectus carinatum. con estrechamiento del canal vertebral. √ Escasa aireación de las celda mastoideas. √ Articulaciones agrandadas. √ Techos acetabulares hipoplásicos oblicuos. √ Huesos carpianos pequeños e irregulares. √ Subluxación lateral de las cabezas femorales. • Debilidad + hipotonía. • Enanismo con tronco corto. • Postura semiencojida + deformidades en flexión de rodillas y caderas. después luxación de cadera √ Cuello femoral ensanchado + deformidad en coxa valga. √ Desviación cubital de la mano.5º. • Cabeza proyectada hacia adelante + hundida entre los hombros elevados. @ Columna: √ Hipoplasia / ausencia de la apófisis odontoides de C2. @ Pelvis: √ Pelvis con forma de copa / copa de vino = Cuerpos iliacos estrechados + estrecho pélvico elongado + alas iliacas acampanadas. dientes espaciados. deformidades en manos + pies (pie plano). • Inteligencia normal.6 años. @ Mano y pie: √ Huesos del antebrazo cortos con ensanchamiento de los extremos proximales. √ Atlas cerca del occipucio / arco posterior de C1 dentro del agujero magno. √ Platispondilia = Vértebra plana universal. √ Aparición tardía + irregularidad de los centros de osificación del carpo. • Sordera progresiva. @ Cráneo: √ Dolicocefalia moderada. • Opacificación corneal evidente hacia los 10 años. √ Ligera lordosis con costillas anchas y cortas. √ Maxilar prominente. @ Tibia: √ Osificación retrasada de la epífisis lateral proximal. √ Inclinación lateral del margen superior del platillo tibial + severo genu valgo. .

12 horas). compresión externa (aumento de la presión en el espacio medular). = NAV = OSTEONECROSIS = NECROSIS ASÉPTICA = Consecuencia de la interrupción del aporte sanguíneo al hueso. . Pronóstico: Pueden vivir hasta la edad adulta. presente al nacimiento. disrupción traumática. la causa mas frecuente de muerte secundaria a la alteración de C2. (b) Debris necróticos en los espacios intertrabeculares + proliferación e infiltración por célu-las mesenquimales y capilares. Histo: (a) Isquemia celular que da lugar a muerte de las células hematopoyéticas (en 6 . mínima afectación de manos + pies. osificación deficiente de los huesos pubianos. pico vertebral inferior). Enfermedad de Legg. ausencia de iliacos abiertos / osificación acetabular deficiente. Aterosclerosis. trombosis. osteocitos (en 12 .48 horas) + lipocitos (en 2 . DDx: (1) Displasia espondiloepifisaria (autosómica dominante. Patogénesis: (1) Obstrucción de los vasos intra y extraóseos por embolismo. Lupus eritematoso. infecciones respiratorias frecuentes (por parálisis respiratoria). (2) Efecto acumulativo de factores citotóxicos. Causas: Mnemotecnia: "PLASTIC RAGS": Pancreatitis. ángulo acetabular pequeño. embarazo (Pregnancy). (2) Síndrome de Hurler (altura vertebral normal / aumentada.117 Cx: Mielopatía cervical (caudriplejia traumática / dolores en piernas / alteraciones neurológicas leves). (c) En la superficie de las trabéculas muertas.5 días). Tipo I-H II Epónimo Hurler Hunter A Sanfilippo III B C D IV I-S (V) VI VII Morquio Scheie Maroteaux-Lam y Sly AD Autosómica recesiva Autosómica recesiva Autosómica recesiva Autosómica recesiva Autosómica recesiva Herencia Autosómica Dominante Recesiva ligada al sexo Déficit Enzimático Alfa-L-iduronidasa Iduronatosulfatasa Sulfatasa heparan sulfato. deformidad en varo del cuello femoral.Perthes. Rx: Fusión precoz C1-C2. N-acetil-alfa-D-gluco samidasa Alfa glucosamina-N-acetil transferasa N-acetilgalactosamin a-6-sulfato sulfatasa N-acetilgalactosamin a-6-sulfato sulfatasa Beta-galactosidasa Alfa-L-iduronidasa Arilsulfatasa B Beta-glucuronidasa Glucosaminoglican urinario Dermatan sulfato Dermatan / hepatan sulfato Signos Neurológicos Marcados Suaves a moderados Hepatan sulfato Deterioro mental Queratan sulfato Hepatan sulfato Dermatan sulfato Dernatan / hepatan sulfato NO NO NO Variable ♦ NECROSIS AVASCULAR. Alcoholismo. las células mesenquimales se diferencian a osteblastos que sintetizan nuevas capas óseas + consiguiente engrosamiento trabecular. miopía). con muerte de los elementos celulares.

Enfermedad de Caisson. Traumatismo (fractura del cuello femoral. Mas sensible que la placa simple en la NAV precoz (evidencia de isquemia visible hasta un año antes). Estadio IIA = Esclerosis focal + osteopenia. √ Precozmente: Frío = Defecto fotopenico (aporte sanguíneo interrumpido). Chandler). Estadio IV = Marcado colapso de la cabeza femoral + afectación acetabular significativa. rastreo óseo / RM anormales. Anemia de células falciformes (Sickle). Idiopática (Legg-Calvé-Perthes. Edad: 20 . Estadio V = Estrechamiento del espacio articular + cambios degenerativos acetabulares. √ Tardíamente: Signo del "Dougnout" = Mancha fría rodeada de aumento de la captación secundaria a: . Neoplasia (coagulopatía asociada).25 años. Placa simple (positiva solo tras varios meses del comienzo de los síntomas): Estadio O = Normal. luxación de cadera). cóndilos femorales. Estadio IIIA = Socavamiento subcondral (signo de la "media luna") + formación de quistes. Radiación. Traumatismo (fractura del cuello femoral. Idiopático (enfermedad de Legg-Perthes). Estadio IIB = Llamativa esclerosis + osteoporosis + signo precoz de la media luna. Menos sensible que la RM Técnica: El estudio mejora con doble recuento + colimación puntual. • Dolor en la cadera / ingle / muslo / rodilla. Alcoholismo. MN (sensibilidad del 80 . • Limitación del rango de movimiento. ¡La afectación de una cadera aumenta el riesgo en la cadera contralateral en hasta un 70%!. Enfermedad de Caisson. Necrosis Avascular de la Cadera. Localización: Cabeza femoral (lo mas frecuente). Enfermedades del Colágeno (LSE). Estadio I = Jaspeado trabecular normal / apenas detectable. Amiloidosis. luxación de cadera). Grasa (Fat) (la administración prolongada de corticosteroides aumenta la médula). Köhler. Mnemotecnia: "GIVE INFARTCS": Enfermedad de Gaucher. poliarteritis nodosa. En el 25% no hay factores predisponentes.85%) El estudio de médula ósea (con radiocoloide) es mas sensible que el estudio óseo (con difosfatos). Artritis Reumatoide. Infección. Irradiación. Estadio IIIB = Moderada alteración en el contorno de la cabeza femoral / fractura subcondral + espacio articular normal. Vasculitis (LES. Anemia de células falciformes (Sickle).118 ESteroides. lesión térmica). artritis reumatoide). Fracaso Renal + diálisis. Enfermedad de Gaucher. Ambiental (Environmental) (quemadura. cabeza humeral.

√ Ausencia de refuerzo dentro + alrededor de la línea de fractura. √ Lesión hipo / hiperintensa en T2. Histo: Cartílago anormalmente pigmentado sometido a deterioro dando lugar a calcificación + despojo de tejido cartilaginoso. TC (se utiliza para el estadiaje de la enfermedad conocida): √ El estadiaje aumenta de grado en un 30% en comparación con la placa simple. RM (sensibilidad del 90 100% en la enfermedad sintomática): Prevalencia de la enfermedad clínicamente oculta: 6%. Rx: Descompresión del núcleo / osteotomía (par los grados 0 . DDx: Edema de médula ósea (cambios medulares mal definidos. con excesiva producción de ácido homogentísico + depósito en el tejido conectivo. no se visualiza! √ Área central de elevada intensidad de señal (= hueso necrótico + médula no invadida por capilares + tejido mesenquimal). √ Lesión de NAV definida a las 24 . FRACTURA SUBCONDRAL: √ Predilección por la porción anterosuperior de la cabeza femoral (estudio sagital). depresión focal del contorno epifisario). debris celulares amorfos. NAV PRECOZ ¡La necrosis focal de la médula grasa indicativa de la reacción de los tejidos vivos. . artroplastia / artrodesis / prótesis total de cadera (para los grados > III). √ Refuerzo de la interfase + medula circundante + dentro de la lesión. = ALCAPTONURIA = Ausencia hereditaria de la ácido homogentísico oxidasa. √ Refuerzo de la señal en T1 con contraste (carácter avascular de la interfase reactiva) NAV AVANZADA: √ "Patrón edematoso pseudohomogéneo" = Grandes áreas inhomogéneas con intensidad de señal mayoritariamente disminuida en T1. √ Signo de la "doble línea" en T2 (más específico) = Yustaposición de la banda interna hiperintensa (tejido de granulación) + banda externa hipointensa (artefacto por desplazamiento químico / fibrosis + esclerosis). incluyendo cartílago. √ Hendidura de baja intensidad de señal que discurre paralela a la placa ósea subcondral con áreas de elevada intensidad de señal pseudoadiposa en T1. ausencia de interfase reactiva). COLAPSO EPIFISARIO: √Depresión focal del hueso subcondral. ¡Las imágenes sagitales son especialmente útiles!. Cx: Osteoartritis precoz en 3 . ♦ OCRONOSIS.5 años si no se trata debida al colapso de la cabeza femoral + incongruencia articular. sinovial y hueso. trabéculas óseas engrosadas) en forma de: (a) Banda que se extiende hasta la palca ósea subcondral.48 horas por una banda de baja intensidad con interfase interna bien delimitada y margen externo borroso en T1 (= tejido de reparación mesenquimal + fibroso.II). (b) Anillo completo (menos frecuente). fractura epifisaria (áreas hipodensas puntiformes / lineales. no distinguible de la médula ósea normal en T1. √ Banda hiperintensa (línea de fractura rellena de liquido articular / edema) dentro de la médula necrótica con intensidad de señal intermedia o baja en T2. (b) Osteoartritis degenerativa.119 (a) Recapilarización vascular + síntesis de hueso nuevo.

√ Osteoporosis en las vértebras colindantes. Incidencia: 2% de la población. √ Área triangular de esclerosis a lo largo de la parte inferior del iliaco adyacente a la articulación SI (espacio articular no afectado). √ Espacio discal dramáticamente estrechado. Causa: Estrés crónico secundario a inestabilidad de la sínfisis del pubis. (2) Artritis reumatoide (asimétrica. • Puede asociarse a dolor dorsal bajo cuando existe inestabilidad de la sínfisis del pubis. matiz azulado de la oreja + cartílago nasal. √ Habitualmente bilateral + simétrico. √ Cambios osteoartríticos severos y prematuros en hombro.120 H:M = 2:1. √Calcificaciones puntiformes en los tejidos anteriores a los cuerpos vertebrales. afectación de otros huesos). Edad: En mujeres durante la fecundidad. rodilla. √ Osteofitosis masiva + anquilosis de la columna (en pacientes mayores). √ Triángulo simular de hueso reparativo en el lado sacro. √ La esclerosis puede desaparecer en 3 . ocasionalmente unilateral. DDx: (1) Espondilitis anquilopoyética (afecta al iliaco + sacro. • Pigmentación negra de tejidos blandos (en la 2ª década).20 años tras la estabilización de la sínfisis del pubis. . estrechamiento del espacio articular. pigmentación gris de la esclerótica. @ Columna: √ Calcificación laminar de múltiples discos intervertebrales. piel amarillenta. • Fracaso cardiaco. • Alcaptonuria con tinción negruzca de los pañales. √ Cuerpos óseos intraarticulares √ Pequeñas calcificaciones en los tejidos blandos paraarticulares + tendones. √ Múltiples fenómenos "de vacío" (frecuente). fracaso renal (depósito de pigmentos). cadera. destrucción articular). columna de los pacientes jóvenes. ♦ OSTEÍTIS CONDENSANTE DEL ILIACO. @ Articulaciones: √ Cambios hipertróficos en la cabeza humeral.

esclerosis. @ Mano + pie: Áreas diana: 1er MCF. = ENFERMEDAD ARTICULAR DEGENERATIVA = La disminución del condrointin sulfato con la edad produce fibrillas colágenas sin apoyos seguida de degeneración cartilaginosa. 1er MTF. @ Columna: √ Esclerosis + estrechamiento de las articulaciones apofisarias intervertebrales. hemocromatosis. . = OSTEOARTROPATÍA HIPERTRÓFICA PULMONAR. trapezoescafoidea. √ Esclerosis / eburneación del hueso subcondral en áreas de estrés. Displasia Múltiple Epifisaria. OSTEOARTRITIS EROSIVA = Forma inflamatoria de osteoartritis. bilateral + simétrica. mesotelioma. enfermedad de Wilson. linfoma. Acromegalia. hormona del crecimiento. Ocronosis. quiste pulmonar congénito. √ Estrechamiento del espacio articular. @ Cadera: √ Migración superior de la cabeza femoral (menos frecuentemente medial / axial). A. √ Puede conducir a la anquilosis ósea. √ Osteofitos femorales + acetabulares. √ Nódulos de Heberden = Osteofitosis en la articulación IFD: H:M = 1:10. formación de quistes. prostaglandinas. DDx: Artritis reumatoide. leiomioma esofágico. √ Osteofitosis en el margen articular / área no sometida a esfuerzos. fibrosis quística. √ Osteofitosis habitualmente asociada a enfermedad discogénica. carcinoma de células renales. √ Formación de quistes subcondrales (geodas). hemangioma pulmonar. (d) Cardiopatía congénita con shunt derecha izquierda. √ Engrosamiento / contrafuertes de la cortical femoral medial. IFD > IFP. ♦ OSTEOARTROPATÍA HIPERTRÓFICA. @ Rodilla: √ Habitualmente se afecta primero el compartimiento femorotibial medial. TB (muy rara). Predisposición: Mujeres postmenopausicas. timoma. tumor costal. (4) Hormonas: Estrógenos. blastomicosis. hepatopatía crónica. fibrosis intersticial.7 . √ Nódulos de Bouchard = Osteofitosis en la articulación IFP. √ Subluxación radial de la base del 1er metacarpiano. (3) Vasodilatación periférica refleja (impulsos vagales).12%): Carcinoma broncogénico (88%). √ Configuración articular en "ala de pájaro" / "gaviota" = Erosiones centrales. bronquiectasias. Etiología: (1) Liberación de vasodilatadores que no son metabolizados por el pulmón. (c) Infección / inflamación crónica: Absceso pulmonar. √ Deformidad en varo. metástasis pulmonares de sarcoma osteogénico. melanoma. Zona: Articulaciones IFD + IFP de las manos. CAUSAS TORÁCICAS: (a) Tumor maligno (0. OSTEOARTRITIS PRECOZ Mnemotecnia: "Early OsteoArtritis". cáncer de mama. (b) Tumor benigno: Fibroma pleural benigno. (2) Aumento del flujo a través de shunts AV.1 ♦ OSTEOARTRITIS.

humero + falanges distales (25%). • Debilidad muscular de moderada a paraplejía debida a compresión medular. enfermedad de Whipple. ruborización + palidez de la piel. (c) Carcinoma indiferenciado nasofaríngeo. hepatitis crónica activa. úlcera gástrica. Edad: Edad media 16 . más abundante en la concavidad de los huesos largos (aspectos dorsal + medial).94% en elementos dorsales. = OSTEOMA OSTEOIDE GIGANTE = FIBROMA ÓSEO OSTEOGÉNICO = FIBROMA OSIFICANTE = Raro tumor benigno con potencial crecimiento ilimitado + capacidad de transformación maligna. estenosis benigna de los conductos biliares. TB intestinal. disminución del grado de motilidad (29%).19 años. tumefacción dolorosa de miembros. • Tumefacción localizada. Histo: Numerosas células gigantes mutinucleadas (osteoclastos). • Ocasional toxicidad sistémica (leucocitosis. radio + cúbito (80%). H:M = 2:1. (b) Enfermedad hepática: Cirrosis alcohólica + biliar. enfermedad de Crohn. estroma de tejido conectivo muy vascularizado + mayor que en el osteoma osteoide. ♦ OSTEOBLASTOMA.37%): 62 . fémur (50%). pelvis (5%). hombros (10%) dedos de las manos (7%).30 años (90%): 2ª década (55%). Zona: En regiones metadiafisarias. 6 . √ Tumefacción de partes blandas (porras) de las falanges distales.2 B. primero lisa después ondulante + áspera. carcinoma de los conductos biliares. √ Afectación escapular en 2/3. • Dedos hipocráticos en manos y pies (porras). • Escoliosis dolorosa 50% (con afectación vertebral / costal) secundaria a espasmos musculares. • Asintomático en < 2%. eritema crónico. empeora durante la noche en el 7 . Path: Lesión > 1. muñecas (83%). las lesiones menores se clasifican como osteomas osteoides. √ Mandíbula ± maxilar anormal en el 40%. • Dolor candente.5 cm. falanges proximales (60%). • Dolor suave de comienzo insidioso (84%). parestesias. fiebre). cirrosis posthepática. √ Regresión de la reacción perióstica tras la toracotomía. 3ª década (20%). unilateral (raro). √ Proliferación perióstica de hueso nuevo. √ Captación simétrica difusamente aumentada a lo largo de los márgenes corticales diafisarios + metáfisis de los huesos tubulares de las extremidades con irregularidades. carcinoma pancreático. amiloidosis. áreas de aumento de la sudoración. sensibilidad. absceso hepático. • Alteraciones neurovasculares periféricas: Cianosis local. disentería amebiana + bacilar. (a) Columna (33 . y rigidez articular: tobillos (88%). 3% de todos los tumores óseos benignos. linfoma intestinal. CAUSAS EXTRATORÁCICAS: (a) Tracto GI: Colitis ulcerosa. osteoide + hueso irregularmente dispuestos. Rastreo óseo (muestra los cambios con mas claridad). Localización: (raramente multifocal). leucemia mieloide crónica. √ Aumento de la captación periarticular (= sinovitis). • Hipertrofia de extremidades (tumefacción de partes blandas). rodillas (75%).13%. metacarpo + metatarso (40%). Localización: Tibia + peroné (75%). codos (17%). carcinoma gástrico. • Respuesta a los salicilatos en el 7%. Incidencia: < 1% de todos los tumores óseos primarios. extensión secundaria al cuerpo .

√ Escoliosis (35%). (8) Lipoma. √ Expansión cortical (75 . √ Componente bien definidos de partes blandas. es el proceso esquelético benigno más frecuente. (c) Huesecillos de la mano + pie (15 . (7) Hemangioma. humero (19%). metacarpianos (8%). Pronóstico: 10% de recidiva tras excisión. √ Matriz tumoral radiolucente (25 . afectación epifisaria). intracortical (42%). calcáneo (4%).77%) / ausencia de reacción perióstica. = EXÓSTOSIS CARTILAGINOSA = Trastorno hiperplásico / displásico óseo originado en cartílago abarrante o desplazado de la placa de crecimiento. √ Intensidad media a elevada en T2. metatarsianos (8%). √ Rápida calcificación tras la radioterapia.91%). < 2 cm debido al limitado crecimiento potencial). central (12%) puede ser perióstico. Zona: Diafisario (58%).64%). √ Delgada cáscara de hueso nuevo perióstico (58 .12 cm). MN: √ Intensa acumulación focal del agente óseo (100%).72%). (9) Epidermoide.22%). (6) Osteomielitis. √ Bien delimitado (83%). √ ± Pequeños flecos anulares / puntiformes de matriz calcificada. (11) Metástasis. tibia (19%). radio (8%). columna dorsal (34%). osificada (36 . (d) Calota + mandíbula (= cementoblastoma). escafoides (8%). el curetaje incompleto puede afectar a la curación debido a producción de cartílago + atrapamiento de hueso laminar. √ Nidus radiolucente > 2 cm (rango 2 . . √ Edema circundante.3 vertebral (28%). (4) Tumor de células gigantes (ausencia de calcificación. DDx: (1) Osteo / condrosarcoma (hueso nuevo perióstico). sacro (3%). √ Lesión progresiva expansiva que puede aumentar rápidamente de tamaño (25%). (3) Tumores cartilaginosos (calcificación grumosa de la matriz). √ Osteoporosis por desuso + hiperemia en localización talar. columna lumbar (31%).26%): Cuello dorsal del astrágalo (62%). (12) Sarcoma de Ewing. Angio: √ Teñido tumoral en la fase capilar (50%). el crecimiento termina cuando la pla-ca epifisaria casi está fusionada.94%) / destrucción cortical (20 . √ Ausencia de esclerosis reactiva (9 . (b) Huesos largos (26 .56%) / esclerosis reactiva (22 . (10) Displasia fibrosa. metafisario (42%). excéntrico (46%). (2) Osteoma osteoide (calcificación densa + halo de esclerosis ósea. peroné (4%). Edad: 1ª . raro en el cuello femoral.3ª décadas. central (12%). RM: √ Intensidad baja a intermedia en T1. H:M = 1:1.32%): Fémur (50%). (5) Quiste óseo aneurismático. columna cervical (31%). ♦ OSTEOCONDROMA SOLITARIO.

√ Erosión por presión del hueso adyacente en las articulaciones que soportan peso (por ejemplo la cadera). > hombro > tobillo > muñeca. habitualmente dorsal). ♦ OSTEOCONDROMATOSIS SINOVIAL. tibia (50% alrededor de la rodilla). Cx: (1) Atrapamiento de nervios / vasos sanguíneos. Lucencia (nueva radiotrasparencia). √ El tamaño de los nódulos varía desde pocos mm a varios cm. √ Hueso cortical con casquete cartilaginoso. (2) Transformación maligna en condro / osteosarcoma (< 1%). √ Crecimiento en ángulo recto + hacia las epífisis (tracción de los tendones). pelvis. = OSTEOCONDROMATOSIS = CONDROMA ARTICULAR = Modificaciones proliferativas autolimitadas + metaplásicas en la sinovial con formación de nódulos cartilaginosos / osteocartilaginosos intrasinoviales. • Habitualmente indoloro. √ Continuidad de la cortical ósea con la del hueso huésped. en cualquier hueso que se desarrolle por calcificación encondral. 5%. √ Grado variable de mineralización ósea (1/3 de los condromas no muestran radiopacidad).3 cm). . Masa de partes blandas (Soft). costilla. codo > cadera. (b) Forma con amplia base. Histo: Focos de cartílago por debajo de la superficie sinovial + dentro del tejido conectivo subsinovial. Y (And). humero. de crecimiento lento • Dolor articular progresivo con limitación de la movilidad / bloqueo. escápula. √ Ensanchamiento metafisario.4 Histo: Casquete cartilaginoso conteniendo una superficie basal con osificación endostal. √ Continuidad del espacio medular con el del hueso huésped. hipercelularidad + atipia celular que pueden confundirse con malignidad. fémur. √ Aumento de tamaño tras la fusión epifisaria (habitualmente comienza en el casquete cartilaginoso. √ Múltiples fragmentos sueltos calcificados / osificados en una única articulación (es rara una concha ósea de hueso laminar remodelado). doloroso cuando atrapa nervios / vasos sanguíneos. Signos de degeneración maligna: Mnemotecnia: "GLAD PAST": Crecimiento (Growth) después de la fusión epifisaria. Destrucción (cortical). en el 10% bilateralmente). Áreas: Rodilla (afectada frecuentemente > 50%. Casquete cartilaginoso engrosado (Thickened). Dolor (Pain) después de la pubertad. • Masa de partes blandas en la articulación. radio proximal. H:M = 2 . los fragmentos sueltos pueden permanecer flotando libremente / unirse a otros fragmentos sueltos para formar grandes masas / volverse a unir a la sinovial ya sea para reabsorberse o seguir creciendo. Causa: Sinovial hiperplásica con metaplasia cartilaginosa (focos < 2 .4:1. ocasionalmente bilateral. Actividad Adicional en la escintigrafía. (c) Forma calcificada. columna (1. Edad: aparece en la 4ª década. Tipos: (a) Forma pedunculada. habitualmente monoarticular. Localización: Metáfisis de huesos largos.

bloqueo. (4) Sinovitis villonodular pigmentada. enfermedad de Osgood-Schlatter. DDx: (1) Sarcoma sinovial. (2) Fractura osteocondral (Hx de traumatismo). agua. (c) Cóndilo del codo. receso axilar / subcapsular de la articulación glenohumeral √ Nido del ratón = Depresión esclerosada en la superficie articular. osteocondritis disecante. tibia vara. = Constelación de alteraciones musculoesqueléticas que aparecen en el fracaso renal crónico = Combinación de (a) osteomalacia (adultos) / raquitismo (niños). osteonecrosis.5 √ Ensanchamiento del espacio articular (por la acumulación de fragmentos sueltos). Localización: Región posterior de la rodilla. Raquitismo vitamina D resistente = Raquitismo hipofosfatémico. √ Fragmento completamente cartilaginoso invisible en las placas simples. √ Línea de fractura paralela a la superficie articular. enfermedad degenerativa articular. Patogénesis: . H>M. agravamiento del dolor con el movimiento. Cx: La enfermedad de larga evolución puede dar lugar a patología articular degenerativa. √ AUSENCIA de osteoporosis. disfunción endocrina. cerca de la fosa intercondílea (90%). fosa olecraneana. 2. aminoácidos. 3. • Click. síndrome del túnel carpiano? Edad: Adolescencia. √ Ratón = Fragmento osteocondral. condrosarcoma.30%. (3) Desintegración de la superficie articular (artritis reumatoide. Localización: (a) Rodilla (cóndilo femoral medial (10% lateral). Rx: Extirpación de los fragmentos sueltos (es frecuente la recidiva). Síndrome de Fanconi = Alteración de la reabsorción de glucosa. ácido úrico. limitación de la movilidad. (c) osteoesclerosis (d) calcificaciones vasculares + partes blandas. • Tumefacción. (b) HPT 2º con osteítis quística fibrosa + calcificaciones en partes blandas. = OSTEOCONDRITIS DISECANTE = FRACTURA OSTEOCONDRAL = Fractura + posible separación de una porción de la superficie articular. Acidosis tubular renal. (b) Cabeza humeral. fosfatos. Clasificación: (1) Forma Glomerular = Enfermedad renal adquirida: Glomerulonefritis crónica (frecuente). Etiología: (1) Fractura subcondral por fatiga como consecuencia del impacto de fuerzas de cizallamiento. ♦ OSTEOCONDROSIS DISECANTE. √ Tumefacción de partes blandas. bicarbonato. (2) ¿Rasgo autosómico dominante asociado a estatura corta. hemangioma. ♦ OSTEODISTROFIA RENAL. alineadas rotatoria / tangencialmente. • Asintomática / molestias vagas. bilateral en 20 . (d) Astrágalo. artritis tuberculosa. derrame articular. enfermedad de Scheuermann. sodio. raramente lateral. artropatía neuropática. lipoma arborescente. (2) Forma Tubular = Osteodistrofia renal congénita: 1.

pulmón. predomina la resistencia a la vitamina D y los niveles de calcio se mantienen bajos (el producto Ca x P permanece casi siempre normal debido a la hiperfosfatemia).25 . aumenta la producción de PTH (HPT 2º). Factores contribuyentes: Acidosis metabólica crónica. que es excluxiva de las mitocondrias del tejido renal). RAQUITISMO (niños). así como OSTEÍTIS FIBROSA. = disminución del número de trabéculas + engrosamiento de las trabéculas sometidas a tensión = Aumento del patrón trabecular. Pronóstico: La osteopenia puede no modificarse / empeorar después del trasplante renal + durante la hemodiálisis B. azotemia pre y postrasplante. el mantenimiento del producto Ca x P disminuye directamente los niveles de calcio plasmático. (b). Causa: En el fracaso renal crónico (FRC) no pueden desarrollarse vasos normales a lo largo de las columnas cartilaginosas en la zona de calcificación provisional. Mezcla de (a) y (b): Elevación del fosfato plasmático inhibe la activación de la vitamina D mediante retroalimentación. √ Arqueamiento de huesos largos. • Hipocalcemia. √ Fracturas metafisarias. √ Impronta cóncava difusa en multiples platillos terminales vertebrales. articulaciones. corazón. también contribuyen a la osteomalacia los inhibidores de la calcificación producidos en los estados urémicos. toxicidad por aliminio. ramas pubianas. esto da lugar a una proliferación desorganizada de la zona de maduración + cartílago hipertrofiado y alteración de la calcificación encondral. bursas. La insuficiencia renal produce una disminución de la conversión de la vitamina D en 1-25(OH)2D3 activa (realizada por la 25-OH-D-1-α hidrola. • Retención de fosfato.25%) √ Fractura Mlikman / zonas Looser (1%). Cx: Predisposición a las fracturas (menor fuerza estructural) con pequeños traumatismos / espontáneas. (c). (3) Osteoporosis (disminución de la cantidad de hueso).6 (a). los niveles bajos de calcio dan lugar a OSTEOMALACIA. invaginación .25%). escoliosis. Localización: Más evidente en áreas de rápido crecimiento tales como articulación de la rodilla. hiperparatiroidismo. vasos sanguíneos. mala situación nutricional. disgunción del sistema enzimático hepático. La insuficiencia renal con disminución de la filtración da lugar a retención de fosfatos. Zonas: Cuerpo vertebral (3 . predomina el HPT 2º con una moderada resistencia a la vitamina D. niveles bajos de vitamina D. A. Causa: Efecto combinado de: (1) Osteomalacia (disminución de la mineralización ósea debido a insensibilidad adquirida a la vitamina D / factor antivitamina D. el déficit de vitamina D enlentece la absorción intestinal de calcio. (2) Osteitis fibrosa quística (reabsorción ósea). que a su vez. √ Acopamiento metafisario + deshilachamiento. √ Desmineralización ósea difusa. y da lugar aun aumento del producto Ca x P con CALCIFICACIÓN DE TEJIDOS BLANDOS en riñón. √ Zona irregular de calcificación provisional. OSTEOPENIA (En el 0 . costillas (5 .83%). √ Ensanchamiento de la placa de crecimiento. utilización de esteroides. la prevalencia de las fracturas aumenta con la duración de la hemodiálisis y no se modifica después del trasplante renal.

52%): Multifocal. = DIABETES FOSFÁTICA = HIPOFOSFATEMIA PRIMARIA = RAQUITISMO FAMILIAR HIPOFOSFATÉMICO = Anormalidad tubular renal dominante. √ Condrocalcinosis (mas frecuente en el HPT 1º). huesos faciales. más frecuente en el HPT 1º). √ Calcificación "tumoral" amorfa.66%): Causa: La incapacidad renal para excretar adecuadamente los fosfatos da lugar a hiperplasia de las células paratiroideas principales (HPT 2º). (3) Paratiroidectomía en el HPT 3º (= HPT autónomo). C. secundaria a la hiperfosfatemia ( el producto de la solubilidad del calcio + fostato [Ca2+ x PO-24] supera los 60 . Rx: (1) Disminución d ela absorción intestinal de fósforo (en la hiperfosfatemia). √ Densidad cretosa difusa: Columna dorsolumbar en el 60% (columna en jersey de rugby).7 basilar. arterias del antebrazo. cabezas de metatarsianos + metacarpianos. Localización: Arteria dorsal del pie. E. endostal. √ Osteoclastoma = Tumor pardo = Osteitis fibrosa quística en el 1. secundaria a lesión tisular. Localización: (a) Arterial (27 . . frecuentemente simétrica. OSTEOESCLEROSIS (9 . caracterizada por: (1) Alteración de la reabsorción de fósforo en los túbulos renales proximales. √ Epífisis desplazada (10%): Cabeza del fémur. hipercalcemia. cortical. (b) Distrófica. √ Pequeñas áreas densas en forma de nubes. húmero proximal. costillas. vellosa. Raquitismo Vitamin D Resistente.7% (debido al estímulo de la acción de los osteoclastos por la PTH. √ Nivel liquido-liquido en la calcinosis tumoral. base del cráneo (niños). √ Neoformación ósea perióstica. mano. fémur distal.83%): En el tjido de la media + elástica interna. muñeca. pierna. puede extenderse a la articulación adyacente. Pronóstico: Frecuentemente desaparecen con el tratamiento. √ Aspecto de tubería sin afectación luminal importante. CALCIFICACIONES DE PARTES BLANDAS (a) Metastásica. radio distal. √ Retraso generalizado de la edad ósea. osteoblastos. • Liquido cretoso / material plástico. √ Reabsorción ósea subperióstica. alcalosis con precipitación de sales cálcicas. habitualmente en la glomerulonefritis crónica. • Hiperfosfatemia. riñón. puede ser la única manifestación d ela osteodistrofia renal.1. subligamentosa. también en pelvis. osteocitos.34%): Una de mas manifestaciones radiológicas más frecuentes. • Elevación d elos niveles de PTH.5 . Pronóstico: Puede incrementarse / disminuir después del trasplante renal. HPT SECUNDARIO (6 . (b) Periarticular (0 . el exceso de PTH afecta al desarrollo de los osteoclastos. • Hipocalcemia. trabecular. D. pulmón. huesos largos. subcondral. • Respuesta inflamatoria en el tejido tenosonovial circundante. ligada al cromosoma X.75 mg/dl en el liquido extracelular). (c) Viscerales (79%): Corazón . estómago. Osterodistrofia Renal Congénita. (2) Administración de Vitamina D (si predomina la resistencia a la vitamina D).

Rx: Grandes dosis de Vitamina D + alcalinización. √ Manifestaciones raquíticas clásicas. (3) Glucosuria renal (glucosa sanguínea normal). = PSATIROSIS = FRAGILITAS OSSIUM = ENFERMEDAD DE LOBSTEIN = Grupo heterogéneo de alteraciones generalizadas del tejido conectivo que dan lugar a un enanismo micromélico caracterizado por fragilidad ósea. corresponde al Tipo I + IV. variedad letal. • Mala dentición. • Hipofosfatemia + hiperfosfaturia. osteomalacia. • Cráneo blando (caput membranaceum). Síndrome de Fanconi. • Elevación de la fosfatasa alcalina. recesiva / esporádica. osteomalacia. OSTEOGÉNESIS IMPERFECTA CONGÉNITA = Enfermedad manifiesta al nacimiento (aparece in útero). corresponde al Tipo II. nefrocalcinosis. (2) Aminoaciduria. huesos largos). (b) Síndrome Butler-Albrigth = Forma severa.000 . adelgazamiento cortical. • Piel delgada y laxa. autosómica dominante. Histo: Matriz colágena inmadura. Incidencia: Global 1:28. osteoesclerosis. Pronóstico: Deterioro funcional renal probablemente cuando aparecen modificaciones óseas. Etiología: Alteración tubular renal √ Raquitismo. . Tipos Clínicos: 1. variedad no letal. √ Hueso cortical defectuoso: Aumento del diámetro de los extremos proximales de fémur + humero. √ Formación de callo normal / exuberante. OSTEOGÉNESIS IMPERFECTA TARDÍA = Habitualmente no se manifiesta al nacimiento. • Acidosis sistémica. osteítis fibrosa. 2. lesiones óseas. H:M = 1:1. Edad: < 1 año. • AUSENCIA de nefrocalcinosos. • Otosclerosis. • Hipocalcemia (secundaria a malabsorción intestinal). √ Desmineralización difusa.60. • Escleróticas azules. múltiples áreas quísticas. √ Raquitismo. escleróticas azules y dentinogénesis imperfecta. √ Fracturas múltiples + pseudoartrosis con arqueamiento (cuerpos vertebrales.000) nacidos vivos. (a) Síndrome Lighwood = Nefritis pierde sal (forma autolimitada). • Nefrocalcinosis las ♦ OSTEOGÉNESIS IMPERFECTA. hueso frágil y delgado.8 (2) Disminución de la absorción intestinal de calcio + fósforo. estructura trabecular deficiente. Triada de: (1) Hiperfosfaturia. pseudofracturas. • Hiperlaxitud articular. osteítis fibrosa (rara). ocasionalmente enanismo. Rx: Infusión de fosforo + grandes dosis de Vitamina D.500 (20. Acidosis Tubular Renal.

√ Aspecto óseo arrugado (= mas de una fractura en un mismo hueso). • Dentición normal / anormal. √ Visibilidad disminuida del esqueleto. √ Cuerpos vertebrales bicóncavos + nódulos de Schmorl. Autosómica dominante. √ Fracturas en el neonato (se producen durante el parto). √ Deformidades por arqueamiento después del que el niño empiece a andar. √ Agrandamiento de los senos.60%). √ Huesos largos acortados anchos y arrugados. √ Platiespondilia. Cx: (1) Audición defectuosa / sordera por la otosclerosis (20 . √ NO RCIU. √ Compresibilidad anormal de la bóveda craneal con el transductor. • Escleróticas azules. √ Osteoporosis. OB -US: ¡Una ecografía normal después de la semana 17 de EM excluye el diagnóstico!. √ Cráneo delgado. desmineralización. aumento de altura de los espacios discales intervertebrales. compatible con la vida.9 √ Adelgazamiento costal / muescas. √ Costillas arrosariadas (formación de callo alrededor de la fractura). √ Múltiples fracturas fetales + deformidades de huesos largos + costillas. √ Persistencia de huesos wormianos en la edad adulta.000 nacimientos. √ Visualización inhabitualmente buena de la superficie cerebral √ Inhabitual buena visibilidad de las órbitas. √ Angulaciones óseas.6 años. √ Tórax pequeño (colapso de la jaula torácica). . √ Miembros anormalmente cortos. √ Osteopenia vertebral. • Sordera presenil. √ Aumento de la transmisión (mineralización extremadamente escasa). √ Engrosamiento óseo localizado por la formación de callo. √ Cráneo delgado mal osificado. • Laxitud ligamentosa + piel laxa. forma letal perinatal. arqueamiento. • Escleróticas azules. Incidencia: 1:54. √ Impresión basilar = Platibasia. Edad de Presentación: 2 . Osteogénesis Imperfecta Tipo II. OB -US: √ Marcado arqueamiento de los huesos largos. √ Niños de peso + altura normal. √ Aumento de la visualización de las pulsaciones de las arterias intracraneales. Autosómica recesiva / esporádica. OI CONGÉNITA LETAL. (2) Muerte por hemorragia intracraneal (función plaquetaria anormal). Dx: Análisis de las vellosidades coriónicas. celdas mastoideas. √ Costillas delgadas arrosariadas ± fracturas que dan lugar a un tórax en campana / estrecho. Osteogénesis Imperfecta Tipo I. la variedad mas frecuente.

(3) Lepra. √ Deformidades progresivas de miembros + columna en la edad adulta. ECO-OB: √ Huesos largos acortados + arqueados. √ Depresión baticefálica de la base del cráneo. √ Múltiples fracturas presentes en el nacimiento en 2/3 de los casos. • Esclerótica azulada en la infancia. √ Humero de forma casi normal. √ ± Fracturas costales. √ Vértebras + pelvis normales. puede aparecer moderado arqueamiento femoral. • Escleróticas de color normal. √ Circunferencia torácica normal. (5) Esclerodermia. alteración progresivamente deformante compatible con la vida. Pronóstico: Deformidad progresiva de miembros + columna durante la infancia / adolescencia. √ Afinamiento afilado de los extremos proximales de los metacarpianos + metatarsianos.10 √ Movimientos fetales disminuidos. = OI SEVERA PROGRESIVAMENTE DEFORMANTE Autosómica recesiva / dominante. DDx: (1) Osteolísis masiva = Enfermedad de Gorham (destrucción local de huesos contiguos. progresiva y lenta. √ Polihidramnios Pronóstico: Nacidos muertos / muerte inmediatamente después del nacimiento debido a hipoplasia pulmonar. • Pequeña tendencia a desarrollar sordera. . habitualmente no se afectan manos ni pies). (8) Acropatía ulceromutilante. (4) Siringomielia. √ Niños pequeños para la edad gestacional (frecuente). √ Fracturas. √ Osteoporosis. ♦ OSTEOLÍSIS ESENCIAL. Histo: Proliferación + hiperplasia de las células musculares lisas de las arteriolas sinoviales. forma moderada con mejor pronóstico. (7) Osteolísis regional postraumática. ECO-OB: √ Arqueamiento de los huesos largos. √ Huesos largos acortados + arqueados. que se vuelve clara con la edad. (2) Tabes dorsal. √ Huesos tubulares de longitud normal. Osteogénesis Imperfecta Tipo III. DDx: Hipofosfatasia congénita. Osteogénesis Imperfecta Tipo IV. √ Los codos muestran el mismo tipo de destrucción. √ Osificación craneal disminuida. (6) Enfermedad de Raynaud. acondrogénesis tipo I. Enfermedad con reabsorción ósea. Autosómica dominante. • Hiperlaxitud articular (50%). √ Las fracturas curan bien. √ Osteolísis progresiva de los huesos del carpo + tarso.

2ª + 3ª décadas (73%). Localización: Tabla interna / externa del cráneo (habitualmente tabla externa). . • Sensibilidad al tacto + presión. Asociada a: Hemangiomas de partes blandas sin calcificaciones. Asociado a: Síndrome de Gadner (osteomas múltiples + poliposis colónica). √ Lesión bien circunscrita. ♦ OSTEOLÍSIS MASIVA. = Tumor benigno de hueso membranoso (hamartoma). empeora por la noche. huesos innominados. disminuye con la actividad. Etiología: ? (respuesta inflamatoria). DDx: Enostoma. Edad: 10 . = ENFERMEDAD DE GORHAM = SÍNDROME DEL "HUESO QUE DESAPARECE" = HUESO FANTASMA = HEMANGIOMA ÓSEO. ♦ OSTEOMA. rango: 19 meses . Edad: Vida adulta. Probablemente es una forma de displasia fibrosa. √ Borde de avance de la destrucción mal delimitado. • Frecuentemente historia de traumatismo severo. = Neoplasia esquelética benigna compuesta por osteoide + tejido óseo menor de 1.98%). indistinguible del osteoblastoma.5 cm de diámetro por definición. de semanas a años de duración. √ Tabla externa expandida sin afectación de la tabla interna. Alteración infrecuente. √ Margenes afilados de los extremos óseos en las zonas de osteolísis con espículas óseas cónicas (cambios precoces). mandíbula. • Dolor local (95 . Localización: Cualquier hueso. Edad: Infancia. extremadamente densa + pérdida de estructura habitualmente < 2 cm. ♦ OSTEOMA OSTEOIDE. Histo: Pequeño nido muy vascularizado de trabéculas cargadas de osteoide rodeado por una zona de esclerosis ósea reactiva. √ Menos denso que el osteoma / radiolucente. Edad: Niños + adultos < 40 años. columna. 5 . ni reparación). mas frecuentemente los huesos largos principales.56 años.11 (9) Formas mutilantes de la artritis reumatoide. √ Puede destruir todos los huesos de un área particular. tórax. infarto óseo (localizado en la médula). Incidencia: 12% de las neoplasias esqueléticas benignas. huesos tubulares cortos de las manos + pies (poco frecuente). huesos nasales. redondeada. • No / poco doloroso. infrecuente < 5 y > 40 años. √ Ausencia de reacción (ni reacción perióstica. H:M = 2:1. senos paranasales (seno frontal / etmoidal). √ No respeta las articulaciones. √ Destrucción ósea inexorable progresiva. Histo: Proliferación masiva de tejido hemangiomatoso / linfangiomatoso con grandes espacios sinusoidales + fibrosis. infrecuente en negros. islote óseo. OSTEOMA FIBROSO.20 años (51%).25 años (90%). de etiología desconocido y de evolución + progresión impredecible. (10) Acrodinia mutilante (no hereditaria).

sinovitis). √ Osteoartritis (50%) en la localización intraarticular 1. √ Reacción perióstica laminar / sólida. huesecillos de manos + pies). √ Ensanchamiento del espacio articular (derrame. Osteoma Osteoide subperiostico (raro) = Masa redondeada de partes blandas adyacente al hueso. pies (4%). 20% en las apófisis articulares) de la columna dorsal inferior + lumbar superior. Osteoma Osteoide esponjoso (frecuencia intermedia) = Intramedular: ¡Lesión intra articular dificil de detectar con un retraso en el diagnóstico de 4 meses . anular.12 • En el 90% los salicilatos lo alivian en 20 .30 minutos.5 años!.5 cm de tamaño. (c) Cráneo. rótula Clasificación Osteoma Osteoide cortical (el mas frecuente) = Nido en la cortical. pues (cuello del astrágalo). cuello femoral. √ Masa yustacortical que erosiona la cortical (atrofia ósea por presión) sin casi esclerosis reactiva. mandíbula. elementos vertebrales posteriores.22 años después del comienzo de la sintomatología. isquion. extremo superior del fémur (43%). √ Osteoporosis regional (probablemente debida a desuso). √ Escoliosis dolorosa cóncava hacia la lesión / cifoscoloisis / hiperlordosis / tortícolis de localización vertebral (debida a espasmo) √ Puede mostrar una extensa sinovitis + derrame + pérdida prematura de cartílago en la zona intraarticular (sinovitis linfofolicular). √ Signo de la doble densidad = Pequeña área de actividad focal (nido) superpuesta a un área mayor de aumento de captación del trazador. densa. (b) Columna (14%): Predominantemente en los elementos posteriores (50% en pedículo + lámina + apófisis espinosa. manos. ningún hueso está exento. Localización (a) Metá / diáfisis de los huesos largos (73%). Zona: Yusta / intraarticular en el aspecto medial del cuello femoral. frecuente en tibia proximal + cuello femoral. √ Escasa osteoesclerosis / cortical esclerótica distante al nido (diferencia funcional del periostio intraarticular). √ Nido con mineralización variable (50%): Puntiforme. Áreas radiográficamente difíciles: Columna vertebral. √ El nido se refuerza en el estudio dinámico. redondeado / oval rodeado por una cantidad variable de hue-so denso. • Prostaglandina E2 elevada 100 veces lo normal dentro del nido (probable causa del dolor + vasodilatación). peroné. manos (8%). amorfa. √ Área radiolucente en el centro de la esclerosis. √ Engrosamiento cortical escleroso fusiforme de la diáfisis de los huesos largos. costillas. humero.5 . . Zona: Yusta / intraarticular en el cuello femoral. huesecillos de manos + pies. MN: √ Captación intensamente aumentada del radiotrazador (aumento del flujo sanguíneo + neoformación ósea). TC (para la detección y localización exacta del nido): √ Pequeño nido bien definido. √ Nido radiolucente (75%) de < 1.

muslo. la intensidad de señal aumenta hasta situarse entre la del músculo + grasa / permanece baja. quiste óseo aneurismático subperióstico. (b) Infección pulmonar (14%). Estreptococos (8%). √ En T2. √ Inflamación perinidal de los tejidos blandos (47%). Localización: Cabeza (habitualmente psrte posterior de la lengua). tejido mixoide. sarcoma de Ewing. fibroso entre las trabéculas óseas. médula ósea. √ Masa osificada. Artritis inflamatoria / séptica / tuberculosa / reumatoide. = OSTEOMA DE PARTES BLANDAS (extremadamente raro). Pronóstico: Ausencia de progresión del crecimiento. (b) Niños: St. Enterobacterias. Klebsiella. (b) Implante directo desde un foco traumático / iatrogénico. osteoblastoma (crecimiento progresivo). DDx: (1) Osteoma osteoide cortical: Absceso de Brodie. (c) Extensión desde ina infeción de partes blandas contígua Zonas: @ Extremidad inferior (75%). (c) Infección dérmica (14%). √ Sinovitis + derrame articular en la localización intraarticular. mayor que en el hueso adyacente. (retraso medio en el diagnóstico de 57 días). Patogénesis: (a) Extensión hematógena. (d) Drogadictos: Pseudomonas (86%). (e) Anemia de células falciformes: Salmonella. √ Inflamación perinidal de la médula ósea (63%). Aureus (60%). MN: √ Intensa acumulación del trazador. sífilis.13 RM (Lesión menos llamativa en comparación con el TC): √ Nido isointenso con el músculo en T1. . infrecuente regresión . Causa: (a) Infección del tracto genitourinario (72%). (c) Adultos: St. @ Vértebras (53%): Lumbar (75%) > torácica > cervical. ♦ OSTEOMIELITIS. osteomielitis esclerosante. Escherichia coli. (2) Osteoma osteoide intraarticular. Estreptococos grupo B. cápdula fibrosa mezclada con el cartílago hialino benigno. Angio: √ Nido muy vascularizado con intensa tinción circunscrita que aaprece en la fase arterial precoz y persiste hasta la fase venosa. @ Estiloides radial (24%). sinovitis inespecífica. fractura por estrés. Histo: Hueso laminar maduro con sistena haversiano bien definido. osteosarcoma. Edad: Afecta principalmente niños Organismos: (a) Recién nacidos: St. Rx: Excisión quirúrgica completa del nidus (el hueso reactivo desaparece posteriormente). vascular. metástasis. Aureus. especies entéricas (29%). Osteomielitis Aguda. islote óseo. enfermedad de Legg-Calvé-Perthes. Aureus (cultivos de sangre positivos en el 50%). ♦ OSTEOMA DE TEJIDOS BLANDOS.

√ Línea hiperintensa en T2 que se extiende desde el hueso a la superficie cutánea + refuerzo de los bordes (trayecto fistuloso).14 días después de los cambios anatomopatológicos).16 años. • Alteración sistémica escasa / sin alteración. √ Halo hiperintenso rodeando a la cortical en T2 = Infección subperióstica. vasos metafisarios adyacentes a la placa de crecimiento giran hacia la metáfisis localizando el foco primario de infección en la metáfisis. √ Extensa reacción perióstica paralela a la diáfisis (3 . √ Formación de la cloaca: Espacio en el que está el hueso muerto. √ Llamativo componente de partes blandas. • Leucocitosis + fiebre (66%).10 días). Radiografías: √ Las radiografías iniciales frecuentemente son normales (en fase precoz notoriamiente peor que alos 10 días). √ Secuestro: Desprendimiento de la cortical ósea necrótica (aparece después de 30 días). √ Afectación cortical focal / lineal hiperintensa en T2. √ Secuestro frecuente. Características del absceso: . √ Acortamiento del hueso con destrucción del cartílago epifisario. √ Es mas frecuente la afectación multicéntrica.6 semanas). granuloma eosinófilo). (DDx: osteosarcoma. OSTEOMIELITIS AGUDA DEL ADULTO √ Delicada neoformación perióstica. √ Área de destrucción ósea (7 . √ Elevación perióstica (con interrupción del aporte sanguíneo perióstico). √ Involucro: Manto de reacción perióstica laminada / espiculada (aparece después de 20 días). Patogénesis: Vasos transepifisarios cerrados. MR: √ Médula ósea hipointensa en T1 + hiperintensa en T2 (tejido inflamatorio rico en agua). √ Tumefacción localizada de partes blandas adyacente a la metáfisis con obliteración de los planos grasos habituales (tras 3 . a menudo afectación articular. D. Cx: Frecuente afectación articular.14 @ Articulación sacroiliaca (18%). Pronóstico: Rápida curación. OSTEOMIELITIS AGUDA EN LA INFANCIA Edad: 2 . √ Frecuente afectación articular. puede ser "laminar nodular". OSTEOMIELITIS AGUDA NEONATAL Edad: inicio < 30 días de edad. OSTEOMIELITIS AGUDA EN LACTANTES Edad: < 18 meses. √ Estimulación del crecimiento por hiperemia + maduración prematura de la epífisis adyacente. A. √ Rastreo óseo falsamente negativo / equívoco en el 70%. √ Absceso subperióstico con extensa neoformación ósea subperióstica. formación de absceso en la médula con extensión cortical. B. C. √ Tracto serpiginoso con pequeño borde esclerótico (PATOGNOMÓNICO). Patogénesis: Extensión a la epífisis debido a que los vasos transepifisarios atraviesan la placa epifisaria hacia la epífisis. √ El sitio menos frecuente es la osteomielitis de la diáfisis media. √ Pequeñas áreas osteolíticas únicas / múltiples en la metáfisis.

(2) Formación de una fístula. Cx: (1) Absceso de partes blandas. (4) Extensión a la articulación. "Captación ósea". Limitaciones: Dificultades diagnósticas en niños. (4) Rastreo con leucocitos: (a) Leucocitos marcados con In-111: El mejor agente para las infecciones agudas. √ Hueso esclerótico. artritis séptica. aumento de la captación 1 día antes que en el rastreo con Tc-99m MPD. Osteomielitis Crónica. (6) Neoplasia. Fase 1. √ Colleción liquida hiperintensa rodeadapor una pseudocápsula hipointensa en T2 + refuerzo con contraste del tejido de granulación.15 √ Borde hiperintenso reforzado (= zona hiperémica) alrededor de un foco central de baja intensidad (= tejido necrótico / desvitalizado) en T1 con contraste. Osteomielitis Crónica Recurrente Multifocal. permite un estudio más rápido y con mayor resolución √ Área "fría" en la osteomielitis precoz que posteriormente se "calienta" si está localizada en los huesos largos / pelvis (no se ve en los cuerpos vertebrales). √ Aumento local de la captación del radiofármaco (positiva en 24 -72 horas). irregularmente engrosado con radiolucencias. = Enfermedad benigna. Fase 2. (c) espectro de captación de caliente a frío. Los rastreos con leucocitos han sustituido ampliamente a los estudios con Galio en la osteomielitis aguda ya que mejoran el flujo de fotones y la dosimetría (la mayor dosis permitida en relación con el In-111. ¡El Galio es útil en la osteromielitis crónica!. de etiología desconocida. . neuropatía diabética. Estudio del "pool sanguíneo". Angiografía con radionucleidos = Fase de perfusión del flujo sanguíneo regional. (5) Alteración del crecimiento debido a afectación epifisaria. proceso inflamatorio no infeccioso. (b) disminución precoz del flujo sanguíneo con la infección. √ Tejidod blandos adyacentes hiperintensos en T2. (2) Tc-99m difosfonato: Sensibilidad 83%. Fase 3. elevación perióstica. autolimitada. neoplasia. fístula crónica. (7) Amiloidosis. (b) Leucocitis marcados con Tc-99m: Preferible al rastreo con leucocitos marcdos con In-111 especialmente en las extremidades. (8) Deformidad severa si se demora el tratamiento. situaciones postraumáticas / postoperatorias. especificidad 87%. MN: (Precisión aproximada 90%). osteomielitis curada. √ Estudio con contraste y supresión grasa (sensibilidad del 88% y especificidad del 93% en comparación con respectivamente el 79% y 53% del estudio RM sin contraste).60% debido a: (a) efectos enmascarador de las placas epifisarias. (3) Fractura patológica. enfermedad de Paget. (1) Rastreo con Ga-67: Sensibilidad 100%. (3) Escintigrafía esquelética trifásica: Sensibilidad 92%. porcentaje de falsos negativos en neonatos y lactantes del 5 . DDx: Celulitis (disminuye en actividad con el tiempo).

Edad: 30 . (2) Ausencia de recidiva en el 80%. Localización: Tibia > fémur > clavícula > peroné. a menudo simétrica. √ Lesión lítica superpuesta a los cambios de la osteomielitis crónica.80 años (media 55). Etiología: Complicación de la osteomielitis crónica (0. Localización: Mandíbula (habitualmente). Zona: Metáfisis de los huesos largos. huesos del carpo + tarso. angiosarcoma. Histo: Tejido de granulación + eburnación. Osteomielitis Esclerosante de Garré. adenocarcinoma. Localización: En la zona del drenaje fistuloso crónico / intermitente. = Infección de bajo grado. H>M. plasmocitoma. rabdomiosarcoma. • Dolor. Pronóstico: (1) Metástasis precoces en el 20% (en 18 meses). fractura por estrés. masa. ♦ OSTEONECROSIS ESPONTÁNEA DE LA RODILLA. Aureus (el mas frecuente). • Exacerbación de los síntomas con dolor en aumento. rara vez atraviesa l placa de crecimiento abierta. Edad: Mas frecuente en niños. Localización: Predilección por los extremos d elos huesos tubulares (habitualmente métafisisproximal / distal de la tibial). gota. con intensidad de señal baja a intermedia delimitada por un borde de baja intensidad de señal en T1. √ Lesión bien definida. √ ± Tumefacción de los tejidos blandos adyacentes. limitación de la movilidad. desgarro meniscal .5 . √ Masa de partes blandas. √ Fractura patológica. √ Protusión focal de la cortical engrosada (reacción perióstica esclerosante) Ddx: Osteoma osteoide.16 Edad: Niños + adolescentes. artritis reumatoide. √ Lucencia en forma de canal / configuración tortuosa que se extiende hacia la placa de crecimiento (PATOGNOMÓNICO). fibrosarcoma. Histo: Carcinoma de células escamosas (90%). tibia (50%). fémur (20%). a menudo confluentes.indolente) Organismo: S. √ Puede persistir durante varios meses. epífisis (lactantes + niños).6%). Absceso de Brodie. tumefacción de partes blandas. RM: √ Efecto de la "doble línea" = elevada intensidad de señal del tejido de granulación rodeado por la baja intensidad de la esclerosis ósea en T2. no hay exudado purulento. Histo: Osteomielitis inespecífica crónica / subaguda. • Cambio en el carácter / cantidad del drenaje por la fístula.1. M >> F. √ Pequeñas áreas de lisis ósea. Zona: Metáfisis. después de 20 años de osteomielitis. sarcoma de células reticulares. osteosarcoma parostal. H:M = 1:2. DDx: Osteoma osteoide. Carcinoma Epidermoide. = Osteomielitis piógena subaguda (infección latente . sarcoma de células en huso. = SONK. ocasionalmente: Carcinoma de células basales. √ Área central de lucencia rodeada por un denso borde de esclerosis reactiva. Causas: ? Enfermedad degenerativa articular.

TIPO INFANTIL AUTOSÓMICO RECESIVO: • Imposiblididad de desarrollo. Edad: 7ª década (rango 13 . inyección intraarticular de esteroides (45 . sin estructura con obliteración del pa-trón trabecular normal. √ Densidades radiales con aspecto en "sol naciente" desde el acetábulo al iliaco.83 años). trombocitopenia (severa depresión medular). • Dolor de inicio brusco.85%). leucopenia. √ Líneas metafisarias trasversales alternantes escleróticas + radiolucentes (falanges. √ Reacción perióstica a lo largo de la cara medial de la diáfisis femoral (30 . ♦ OSTEOPATÍA ESTRIADA. • Anemia. cuerpos articulares. √ Radiografías habitualmente normales (3 meses después del comienzo). • Compresión de los nervios craneales (atrofia óptica. √ Aspecto de hueso dentro de hueso. • Linfadenopatía. parálisis de pares craneales. • Aspecto senil prematuro de la cara. √ Engrosamiento cortical con atrapamiento medular. leucemia terminal). hemorragia masiva. sordera). √ Foco radiolucente en el hueso subcondral + zona periférica de esclerosis. Pronóstico: Es infrecuente la supervivencia mas allá de la mitad de la visa (la muerte se debe a infecciones recurentes. √ Aplanamiento del segmento que soporta peso del epicóndilo femoral medial. Path: Funcion defectuosa de los osteoclastos con imposibilidad de una reabsorción adecuada + remodelación de la esponjosa primaria. cóndilo lateral (5%). = ENFERMEDAD DE VOORHOEVE. √ Fractura subcondral horizontal (en 6 .17 (78%). • Hemorragia subaracnoidea (debida a trombocitopenia). • Habitualmente asintomática (similar a la osteopoiquilosis). Localización: Cóndilo medial que soporta peso mas hacia el epicóndilo (95%). . TIPO ADULTO AUTOSÓMICO DOMINANTE: • 50% asintomáticos. lo que menos frecuentemente se afecta es la mandíbula. Puede asociarse a: Acidosis tubular renal + calcificación cerebral. Pronóstico: Esperanza de vida normal. puede afectarse el platillo tibial.9 meses) + fragmento osteocondral. √ Deformidad en matraz de Erlenmeyer = Falta de modelación de los huesos largos + aplanamiento de los extremos. √ Rastreo óseo positivo a las 5 semanas (más sensible). Cx: Osteoartritis. • Hepatoesplenomegalia (hematpoyesis extramedular). √ Estriaciones longitudinales de hueso denso en metáfisis. • Fracturas recurentes. = ENFERMEDAD DE ALBERS-SHÖNBERG = ENFERMEDAD DE HUESOS MARMÓREOS = Rara alteración hereditaria. A. pero estructuralmente débil + frágil. B.50%). hueso esclerótico + grueso. ♦ OSTEOPETROSIS. anemia suave. √ Osteoesclerosis difusa = Huesos densos amorfos. Localización: Todos los huesos largos afectados: La esclerosis ósea afecta primariamente a las metáfisis (con extensión a epi y diáfisis). • Ocasionalmente.

tobillo. isquemia transitoria. √ Estriaciones longitudinales metafisarias. pero con aparición repetitiva de los mismos síntomas en otras regiones de la misma extremidad inferior o en la contralateral. (3) Hipervitaminosis D. Localización: En la mayoría de las metáfisis + epífisis (raramente se extiende a la diáfisis media). Edad: Mujeres de mediana edad.20 mm) en el hueso esponjoso. (2) Compresión de la médula ósea (anemia mielocítica + hematopoyesis extramedular). √ Reacción perióstica lineal / ondulada. pelvis. costillas. puede afectar al hueso trabecular / cortical. (5) Displasia fibrosa del cráneo / cara. ¿hiperactividad del sistema nervioso simpático + hiperemia local similar a la del síndrome de distrófia simpática refleja?. centros vertebrales.18 huesos iliacos). Histo: Islotes de hueso compacto. √ La esclerosis afecta fundamentalmente a la base del cráneo. (2) Melorreostosis (afectación diafisaria). Osteoporosis Regional Migratoria. = Episodios autolimitados. Rx: Trasplante de médula ósea. (2) Melorreostosis (limitada a una extremidad). tobillo. Pronóstico: No progresiva. ♦ OSTEOPOROSIS REGIONAL TRANSITORIA. mandíbula. tumefacción. lenticular (2 . rodilla. H>M. Cx: (1) Habitualmente fracturas transversales (frecuentes debido a la fragilidad ósea) con abundante callo + curación normal. de severa osteoporosis licalizada y dolor. Causa: Desconocida. √ Obliteración de las celdas mastoideas. ♦ OSTEOPOIQUILOSIS = OSTEOPATÍA CONDENSANTE DISEMINADA Autosómica dominante. concentrado en la glenoides + acetábulo. • Importante incapacidad debida al intenso dolor al soportar peso. senos paranasales. √ Rápida osteoporosis localizada qua a las 4 . traumatismo. no se modifica tras el cese del crecimiento. agujeros basales por la osteosclerosis. la calota frecuentemente está respetada. DDx: (1) Envenenamiento con metales pesados. de comienzo súbito. . sinovitis. indicativas de la evolución fluctuante de la enfermedad. √ Eje mayor de las lesiones paralelo al eje mayor del hueso. aumento de calor. pie). √ Pequeños focos de opacificación oval. • Dolor local de comienzo súbito. • Asintomática. muñeca. √ Conservación del hueso cortical subcondral. cadera. (3) Frecuentemente termina en leucemia. Localización: Habitualmente la extremidad inferior (es decir. • Eritema difuso. (4) Picnodisostosis. rara en cráneo.8 semanas del comienzo emigra de una articulación a otra. DDx: (1) Displasia Epifisaria (metáfisis normales).

un cóndilo femoral. RM: √ El área afectada tiene una baja intensidad de señal en T1. H > M. (a) Forma zonal = Parte del hueso afectado. DDx: (1) NAV (modificaciones quísticas + esclerosis. • Dolor en cadera e ingle de inicio espontáneo. sin puntos fríos / inhomogeneidades (positivo antes que la radiografía). √ Llamativa pérdida de cortical subcondral en la cabeza femoral + región del cuello. Osteoporosis Transitoria de la Cadera. Rx: Respuesta variable a los analgésicos / corticoides. Zona: La cadera es la que más frecuentemente se afecta.9 meses en un área. . √ AUSENCIA de estrechamiento del espacio articular / colapso óseo subcondral. en mujeres en el 3er trimestre del embarazo. es decir. elevada intensidad en T2 (= edema de médula ósea). cojera. (2) Artritis tuberculosa / séptica (aspiración de la articulación). • Rápida aparición de incapacidad. generalmente solo una articulación cada vez. (b) Forma radial = Solo está afectada una / dos líneas de la mano / pie. RM: √ Edema difuso de la médula ósea que afecta a al cabeza femoral + cuello + a veces la región intertrocantérica. √ Pequeño derrame articular.6 meses. = Enfermedad autolimitada de etiología desconocida. MN: √ Aumento difuso de la captación en el rastreo óseo. Edad: Típicamente en hombres de mediana edad.19 √ No estrechamiento del espacio articular. Pronóstico: Persisre durante 6 . (7) Condromatosis sinovial. cuello acetábulo (3 . (4) Metástasis. OSTEOPOROSIS TRANSITORIA PARCIAL: = Variante de la osteoporosis migratoria regional con un patrón de osteoporosis mas focal. la cual eventualmente puede generalizarse. erosión ósea. es posible la recidiva en la otra articulación en 2 años.6 semanas después del comienzo). Pronóstico: Recuperación espontánea en 2 . afectación subcondral precoz). disminución del grado de movilidad. MN: √ Aumento de la actividad. el ciclo de síntomas puede durar varios años. (3) Artritis reumatoide monoarticular. √ Intensa osteoporosis progresiva de la cabeza femoral. Cx: Fractura patológica (frecuente). • Tumefacción dolorosa de la articulación seguida de desmineralización progresiva. ♦ OSTEOSARCOMA. un cuadrante de la cabeza femoral. (8) Sinovitis villonodular. virtualmente PATOGNOMÓNICA. habitualmente profresivo durante varias semanas. (5) Distrófia simpática refleja. (6) Atrofia por desuso.

bulto. Osterosarcoma Mandibular. 4. mieloma múltiple. (b) Variantes superficiales: 1. histiocitosis de células de Lagerhans. 2. osteomielitis aguda.000. tamaño del tumor. clasificación. predominio osteoblástico ( 25%). 5. • Diente doloroso / flojo. (b) Múltiples lesiones metastásicas. mejor diferenciado (grado 2 o 3) que el osteosarcoma convencional (grado 3 o 4). 2. Edad media: 34 años (1 . • Parestesias (si afecta al nervio alveolar inferior). zona. • Simula un proceso periodontal: Masa. osteoblastoma). Osteosarcoma Convencional 72% Osteoblástico / condroblástico / fibroblástico. = SARCOMA OSTEOGÉNICO ESCLEROSANTE = SARCOMA OSTEOGÉNICO OSTEOBLÁSTICO = SARCOMATOSIS OSTEOGÉNICA ESCLEROSANTE. 3. extensión directa desde un tumor de la cavidad oral. condrosarcoma. Osteosarcoma de mandíbula 6%. Osteosarcoma parostal indiferenciado. Pronóstico: Más favorable (menor probabilidad de metástasis. supervivencia del 14% conn una necrosis tumoral < 90%. lo que mejor lo predice es el grado de necrosis tisular en el especimen posteseción tras radioterapia (supervivencia del 91% con una necrosis tumoral > 90%. Osteosarcomaen la enfermedad de Paget. sarcoma de Ewing. granuloma reparativo de células gigantes. tumor "pardo" del HPT. 3. √ Patrón osteolítico / osteoblástico / mixto. Variantes (a) Variantes clínicas 1. Tipo III: Osteosarcoma metacrónico metastásico precoz que aparece a los 5 . (Displasia fibrosa. Osteosarcomatosis. Condrosarcoma indiferenciado. Tipo II: Múltiples lesiones óseas sincrónicas que aparecen en 5 meses en un paciente > 18 años de edad. 3%. Osteosarcoma postradiación 4%. sexo.000. Osteosarcoma multifocal <1%.5:1. Osteosarcoma en procesos benignos <1%. Etiología: (a) Tipo multicéntrico de osteosarcoma. Clasificación (Amstutz): Tipo I: Múltiples lesiones óseas sincrónicas que aparecen en 5 meses en un paciente ≤ 18 años de edad. B. Osteosarcoma parostal 4%. menor grado) Ddx: Patología metastásica.24 meses .2 décadas mayor que en osteosarcoma convencional) Histo: Predominio condroblástico ( 50%). 4. Osteosarcoma superficial de alto grado <1%. tumefacción. 2. TIPOS Y FRECUENCIA: A. √ Reacción perióstica de intensidad variable. <1%. Pronóstico: Depende de la edad. encia sangrante. ± Masa de partes blandas. fibrosarcoma. 3%. linfoma óseo primario. amelobastoma. Osteosarcoma perióstico <1%.20 Prevalencia: 4 . 3%. (c) Variantes morfológicas: 1. Osteosarcoma telangiectásico.

puede extenderse a la placa epifisaria / comienzo en la epífisis. con muerte precoz. fémur (40%). √ Masa de partes blandas con neoformación ósea tumoral (tipo óseo / cartilaginoso).63 (media 30) años.25 años y > 60 años. H:M = 3:2. 21% < 10 años. Tipo II de Amstutz: 19 .18 (media 11) años. √ Demuestra la extensión de la extensión a las partes blandas. • Ligera elevación de la fosfatasa alcalina. √ Extensión transepifisaria solo después del cierre de la placa (75 .75% en la rodilla. √ Neumotórax espontáneo /debido a metástasis subpleurales). √ Lesiones bilaterales + simétricas. osteopoiquilosis. √ Frecuentes metástasis pulmonares. Es el tumor óseo maligno primario más frecuente en adultos jóvenes + niños. relacionado con procesos preexistentes (enfermedad de Paget. RM (modalidad de elección): √ Define claramente la extensión medular (mejor en T1). • Diabetes mellitus (síndrome paraneopásico) en el 25%. tibia (16%). osteopetrosis. • Fiebre (frecuente). 68% < 15 años. √ Habitualmente gran lesión ósea > 5 cm cuando es detectada por primera vez. la fisis no actúa como barrera a la extensión tumoral. > 35 años. √ Lesiones multicéntricas de aparición simultánea. √ Tardíamente: Toda la metáfisis llena de lesiones escleróticas. Pronóstico: Uniformemente malo. √ Densamente opacas (osteoblásticas). Tipo IV: Osterosarcoma metacrónico metastásico tardío que aparece > 24 meses después del diagnóstico. Zona: Meta / diáfisis. forma matriz fibrosa / cartilaginosa / ósea (mayoritariamente mixta) que produce osteoide / hueso inmaduro. 50 . lesiones alternadas. humero proximal (15%). DDx: Envenenamiento con metales pesados. displasia diafisaria progresiva. √ Las lesiones son del mismo tamaño. neoformación ósea). Edad: Tipo I de Amstutz: 4 . √ Reacción perióstica en sol naciente / capas de cebolla + triángulo de Codman. osteítis esclerosante. √ Precozmente: Islotes óseos. metástasis óseas + partes blandas. es el 2" tumor óseo primario maligno después del mieloma múltiple. 70% entre 10 y 30 años. Edad: Distribución bimodal 10 . MN: √ Actividad ósea intensamente aumentada en el rastreo óseo (vascularidad. √ El rastreo óseo establece la extensión local (es fácil sobrestimar la extensión de la afectación debido a la intensidad de la captación).2 meses de duración). huesos planos > 50 años. Osteosarcoma Central. √ Destrucción ósea apolillada + disrupción cortical. infarto óseo. √ Lesión osteolítica / casi normal / extremadamente densa (50%). melorreostosis. Zona: Metáfisis de huesos largos. afectación vascular. especialmente el SPECT. . huesos cilíndricos < 30 años. Histo: Se origina en tejido mesénquimatoso indiferenciado. irradiación previa).88%). rotura cortical. • Tumefacción dolorosa (1 . Localización: Huesos largos.21 del diagnóstico.

Metástasis (2% en el momento d ela presentación): (a) Metástasis pulmonares hematógenas (15%): Calcificadas.12 cm de longitud. masa de partes blandas > 20 cm. Edad: Pico 38 años (rango 12 . cerebro (pueden estar calcificadas). las lesiones más proximales conllevan una mayor mortandad (supervivencia del 0% a los 2 años en las lesiones primariamente axiales). √ Masas densas de hueso neoformado uniforme. humero. fémur distal. extremos de la tibia. √ Base tumoral adherida a la cortical en toda la extensión del tumor. aumento de la destrución ósea.70 años). 15% desarrollan metástasis esqueléticas. Predicen una mala respuesta a la quimioterapia: Ausencia de cambios / aumento de tamaño de la masa de partes blandas. Zona: Metáfisis / diáfisis de los huesos largos. √ Puede asentar en una aparente depresión de la superficie ósea. con una supervivencia a los 5 años del 50%). √ Pequeño componente no calcificado de partes blandas mas allá del margen calcificado. raro en otros huesos largos. H:M = 2:3.4 cm de anchura.58 años): 50% > 30 (en el osteosarcoma central 75% < 30 años). iliaco. en la parte media / anterior. Osteosarcoma Perióstico. (2) Quimioterapia multidroga: 55% de supervivencia a los 4 años. articulación de Charcot. limitado a la periferia de la cortical con margen endostal + canal medular normales (recuerda un sarcoma parostal). = OSTEOSARCOMA YUXTACORTICAL. 4% de los osteosarcomas. peroné. Osteosarcoma Parostal. osteomielitis esclerosante. √ Crecimiento elíptico sésil del periostio. Localización: Cara posterior del fémur distal (50%). DDx: Condrosarcoma yuxtacortical. √ AUSENCIA de destrucción cortical / invasión de la cavidad medular. 1% de todos los osteosarcomas. Cx: (1) Fractura patológica (número significativo). (2) Osteosarcoma radioinducido (30 años después) Pronóstico: (1) Amputación: 20% de supervivencia a los 5 años. que se extiende lejos de la cortical. Preciden una mala evolución: Metástasis en el momento del diagnóstico. hígado. . Localización: Tibia proximal. DDx: Osteoma osteoide. (b) Ganglios linfátticos. neumotórax espontáneo secundario a nódulos cavitados supleurales que se rompen en el espacio subpleural. lesión de crecimiento lento con evolución fulminante si el tumor alcanza el canal medular. Histo: A menudo capa cartilaginosa (como en el osteo / condrosarcoma benigno).22 componente de partes blandas (mejor en T2). Histo: Osteoide maligno central con lóbulos periféricos de cartílago que se extiende perpendicularmente desde la superficie cortical. húmero proximal.90% (mejor pronóstico que el osteosarcoma central. Pronóstico: Porcentaje de curación del 80 . Edad: Pico 10 .20 años (rango 13 . 75% mueren < 2 años. 2 . √ Cortas espículas óseas en ángulo recto con la diáfisis. √ Tumor de 7. Zona: Adyacente a la cortical metafisaria en íntima relación con el periostio. (c) Infrecuentes metástasis esqueléticas (al contrario que el sarcoma de Ewing): Focos tumorales discontinuos en la cavidad medular en hasta un 10%.

Histo: Cantidad variable de osteoide + hueso + cartílago. √ Erosiones en los lados cóncavos de las metáfisis. ♦ OXALOSIS. axila. el fibrosarcom es el 3º en frecuencia). En miositis osificante preexistente / zona de inyección intramuscular. H > M. hueso. Osteosarcoma Extraesquelético. columna en jersey de rugby. √ Signo de la "cuerda" = Inicialmente fina línea radiolucente que separa la masa tumoral de la cortical (30 .40%). √ Columna con aspecto de hueso dentro de hueso.40 años antes (el mas frecuente es el histiocitoma fibroso maligno.23%). espalda. 94% > 30 años. • Dolor + sensibilidad (25 . √ Puede haber pequeñas trabéculas. √ Gran componente de partes blandas con elementos óseos + cartilaginosos. Etiología: Excesiva cantidad de ácido oxálico combinado con calcio y depositado por todo el cuerpo (riñones. miositis osificante. la periferia es mas densa). sin inserción al hueso / perióstio. mama. √ Periferia tumoral menos densa que el centro (DDx: miositis osificante.31%). = OSTEODERMOPATÍA HIPERTRÓFICA (SÍNDROME DE TOURAINE-SOLENTE-GOLE) .17%). extremidad superior (12 . Causa: (1) Secuela de irradiación (4 . hueso). DDx: Osteocondroma. ganglios linfáticos (25%). partes blandas. Cx: Fracturas patológicas. √ Crecimiento tumoral con obliteración de la línea radiolucente. puede extenderse a la epífisis. frecuentemente situado profundamente + fijo. bastante similar al histiocitoma fibroso maligno. Pronóstico: (1) Múltiples recidivas locales (80 . √ Gran tumor de partes blandas. hematoma yuxtacortical. cerca de las epífisis (DDx: hiperparatiroidismo). Pronóstico: 80 . √ > 50% calcificado. = Localizado en las partes blandas.50%).23 √ Periferia tumoral redondeada lobular.13%) 2 . tejido subcutáneo. 4% de los osteosarcomas. • Masa de partes blandas que aumenta de tamaño. ♦ PAQUIDERMOPERIOSTOSIS.100%. • Fracaso renal progresivo.90%) tras un intervalo de 2 meses a 10 años. Incidencia: 1% de todos los sarcomas de partes blandas. cuello. (2) Traumatismo (12 . retroperitoneo (8 . bandas escleróticas metafisarias). √ Nefrocalcinosis (HPT 2º: reabsorción subperióstica. (2) Metástasis tras un intervalo de 1 mes a 4 años: Pulmón (81 .90% tratados con éxito (el mejor pronóstico de todos los osteosarcomas). Raro error metabólico innato. órbita. submentoniana. osteosarcoma extraóseo. abdomen. • Hiperoxaluria = Excreción urinaria de ácido oxálico > 50 mg/día. √ Osteoporosis = Rarefacción quística + márgenes escleróticos en la metáfisis de los huesos largos. hígado. nalgas. Media de edad: 50 años. Localización: Extremidad inferior (muslo en el 42%). riñón.

I Pequeños focos de calcificación separados. en el 5% anquilosis ósea laminar estable a los 12 . Complicación frecuente tras manipulación quirúrgica. infecciones del SNC (tétano. • Retraso mental (10%). DDx: Osteoartropatía pulmonar. III Separación < 1 cm entre superficies óseas opuestas. II Separación > 1 cm entre las superficies oseas opuestas de las osificaciones heterotópicas. traumatismo craneal severo. H>>M. √ Mayor cantidad de calcificaciones alrededor de las articulaciones. IV Puentes osificados. Rastreo óseo: √ Acumulación del trazador en el hueso ectópico. mielomeningocele.38 años. = Enfermedad autosómica recesiva. comenzando en la región epifisaria en las inserciones tendinosas / ligamentosas. progresión durante 6. √ Engrosamiento cortical SIN estrechamiento medular. cirugía (habitualmente tras sustitución total de la cadera).50%). • Grandes pliegues cutáneos en cara y cráneo. recuerda a la osteopetrosis. especialmente cadera. √ Valoración de la madurez para el momento óptimo de la resección quirúrgica (indicado por la misma intensidad de captación que el hueso normal). Localización: Epífisis + región metafisaria de los huesos tubulares. √ Agrandamiento de los senos paranasales. raramente se afectan las falanges distales. Evolución: Las calcificaciones se ven a las 4 . ♦ PICNODISISTOSIS. a lo largo de los planos fasciales. √ Osteoporosis por desuso en las extremidades inferiores. trabeculación a los 2 . = FORMACIÓN HETEROTÓPICA DE HUESO = OSIFICACIÓN ECTÓPICA = MIOSITIS OSIFICANTE. prótesis total de cadera (62%). Cx: Anquilosis en el 5%. rabia). Rx: 1000.2000 rads en 4 días tras la extirpación quirúrgica.14 meses.3 meses. Causas: Para / cuadriplejia (40 . • Enanismo.18 meses. √ Cálculos renales (elevación de los niveles plasmáticos de calcio) Sistema de gradación radiológica (Brooker) 0 Sin osificación de partes blandas.10 semanas de la lesión. Autosómica dominante. √ Proliferación perióstica irregular de falanges + huesos largos distales (manos + pies). tercio distal de los huesos de la pierna + antebrazo (precozmente). √ Dedos en porra. Edad: 3 .24 = OSTEOARTROPATÍA HIPERTRÓFICA PRIMARIA. acropaquia tiroidea. poliomielitis. ♦ PARAOSTEOARTROPATÍA. con progresión tardía en los 20 .30. √ Puede haber acroosteolisis. inmovilización crónica (lesión de la médula espinal / transtorno neuromuscular). Pronóstico: La progresión cesa después de varios años. probablemente variante de la disostosis cleidocraneal. enfermedad cerebrovascular. H:M = 2:1. Edad: Niños. . Etiología: Capas de células mesenquimales pluripotenciales destruyen la matriz para formar hueso heterotópico simular al hueso endostal.

Localización: Mayoritariamente en la cabeza + cuello. hipoplasia falángica terminal. le precede en 1 . √ Lesión osteolítica solitaria en "burbuja" burdamente expansiva. B. • Uñas distróficas. ♦ PLASMOCITOMA SOLITARIO.7ª décadas. (2) Disostosis cleidocraneal (ausencia de huesos densos. √ Base craneal gruesa. deformidad en matraz de Erlenmeyer. ausencia de hipoplasia falángica. √ Márgenes mal definidos. con corticales engrosadas. • Aspiración medular negativa. • Deformidad nasal en silla de montar. fracturas patológicas (colapso vertebral). ronquera. • Pérdida de audición (obstrucción del conducto auditivo externo) • Tos. Áreas: Columna dorsal / lumbar (lo mas frecuente) > pelvis > costillas > esternón. senos paranasales. metástasis solitaria de un carcinoma de células renales / tiroideo. √ Hipoplasia mandibular + ángulo mandibular obtuso. disnea (colapso traqueal). vía aérea. √ Múltiples fracturas espontáneas. nariz. DDx: (1) Osteopetrosis (ausencia de alteración mandibular / craneal.25 • Manos + pies ensanchados. A. = Constituye la fase precoz del mieloma múltiple. orejas en coliflor. • Decoloración amarillenta de los dientes. @ Cabeza: √ Calcificación de la pinna de la oreja. parte superior de la traquea. • Facies característica (nariz hundida. . Tumor de células gigantes. humero (frecuente). PLASMOCITOMA EXTRAMEDULAR. quiste óseo aneurismático. de bandas metafisarias transversales. ♦ POLICONDRITIS RECIDIVANTE. 80% en la cavidad nasal. fémur. mandíbula retrocedida. √ Braquicefalia + platibasia. DDx. infiltración por células plasmáticas + linfocitos. Huesos wormianos. • Orejas inchadas y sensibles. √ Frecuentemente. aspecto de "hueso dentro de hueso"). √ Copetes terminales hipoplásicos y afilados.20 años. = Inflamación recurrente generalizada del cartílago de articulaciones. √ Hipoplasia + falta de neumatización de los senos paranasales. Etiología: Alteración metabolica adquirida (¿metabolismo ácido anormal de los mucopolisacaridos / hipersensibilidad / alteración inmunitaria). MIELOMA ÓSEO SOLITARIO. √ Suturas craneales anchas. orejas. estatura corta). √ Falta de segmentación C1/C2 y L5/S1. Histo: Pérdids de citoplasma en los condrocitos. √ Displasia clavicular. ausencia de pico de IgG en sangre / orina. osteoblastoma. • Artralgia. patrón en queso suizo. Edad: 5ª . parénquima pulmonar. √ Aumento generalizado de la densidad de los huesos largos.

♦ PROGERIA. √ Calcificación de discos intervertebrales. √ Osteoporosis. H:M = 1:1. • Piel tirante • Ulceraciones cutáneas. √ Enfisema generalizado + localizado. judios). • Extremidades largas y delgadas + tronco corto • Neriz con forma de pico + órbitas poco profundas. ♦ POLIOMIELITIS. √ Estrechamiento de la articulación sacroiliaca. • Hiperqueratosis circunscrita. • Calcificaciones localizadas de partes blandas. mayoritariamente en la aorta ascendente. √ Columna de "bambú" / recuerda a la espondilitis anquilopoyética). Envejecimiento prematuro: • Aspecto de pájaro. Modificaciones cutáneas pseudoesclerodérmicas: • Atrofia de piel + músculos. • Enano con estatura corta escaso peso corporal. • Hiperpigmentación. √ Cambios erosivos en los huesos del carpo que recuerdan la artritis reumatoide. • Telangiectasia. √ Erosión costal. . • Alteración de la voz. • Ausencia del aumento del crecimiento en la adolescencia. √ Tumefacción de partes blandas alrededor de las articulaciones + apófisis estiloides del cúbito. √ Irregularidades erosivas en las articulaciones sacroiliacas. mas frecuente en poblaciones con matromonios consanguíneos (japoneses. • Cataratas bilaterales. Rx: Corticoides. Edad: Poco después de la adolescencia. • Cabellos grises + calvicie prematura. Alteraciones endocrinas: • Diabetes. • Arterioesclerosis difusa.26 @ Tórax: √ Ectasia + colapsibilidad con estrechamiento de la tráquea y bronquios principales. Hábito + estatura característicos: • Retraso simétrico del crecimiento. habitualmente en el margen superior de las costillas 3ª y 4ª (secundaria a la presión de la escápula). = SÍNDROME DE HUTCHINSON-GILFORD = Herencia autosómica recesiva. @ Hueso: √ Osteoporosis periarticular. pueden ser múltiple / disecante. √ Erosión del espacio discal + aumento de densidad de las placas articulares. √ Aneurisma aórtico (10%). √ Calcificación / osificación de partes blandas. • Osteoporosis.

√ Llamativo acortamiento de huesos de manos y pies. meningioma. • Cara + cabeza normales. miembros). √ Epífisis irregulares. 3) osteogénesis imperfecta tardía. √ Escoliosis. 2) enfermedad de Paget (fractura "banana"). Pronóstico: La mayoría de los pacientes mueren en la 3ª . carcinoma tiroideo). √ Excesiva enfermedad degenerativa articular en las articulaciones principales + periféricas. √ Lesiones articulares neurotrópicas (pie). √ Acroosteolisis de las falanges terminales (ocasionalmente) √ Deformidad en flexión + extensión de los dedos de los pies (hallux valgus. @ Partes blandas: √ Atrofia de partes blandas de las extremidades. 4) displasia fibrosa. √ Calcificaciones de partes blandas alrededor de las prominencias óseas (tobillos. √ Huesos faciales hipoplásicos (maxilar + mandíbula). . 9) malabsorción / déficit de vitamina D. Path: Área de hueso roto submineralizado que aparece en las zonas de estés mecánico / entrada de los vasos nutricios. 7) hipofosfatasia congénita. sordera. √ Coxa valga. √ Reabsorción progresiva con reemplazamiento fibroso de las porciones externas de las clavículas adelgazadas (CARACTERÍSTICO). muñecas. @Tórax: √ Tórax estrecho + costillas delgadas. DDx: Síndrome de Cockayne (retraso mental. 6) disfunción tubular renal. √ Calcificaciones vasculares periféricas = Aterosclerosis prematura. √ Amplios focos osteomielíticos + artríticos supurativos (manos. ♦ PSEUDOFRACTURAS. 5) enfermedad renal orgánica (1%). = LÍNEAS DE LOOSER = ZONAS DE LOOSER = COSTURAS OSTEOIDES = SÍNDROME DE MILKMAN = Fracturas de estrés por insuficiencia + falta de unión (curación incompleta debida a déficit mineral). atrofia retiniana. historia familiar) ♦ PSEUDOACRONDROPLASIA. pies. Asociadas a: 1) Osteomalacia / raquitismo. 10) neurofibromatosis. @ Extremidades y articulaciones: √ Huesos largos cortos y delgados.4ª décadas por complicaciones de la arterioesclerosis (nfarto de miocardio. ACV) o por neoplasias (sarcoma. @ Cráneo √ Bóveda craneal delgada. codos). 8) hiperfosfatasia congénita (enfermedad de Paget juvenil). √ Retraso del cierre de las suturas + huesos wormianos. √ Acortamiento de miembros. Mnemotecnia: "POOF": Enfermedad de Paget. √ Coxa vara.27 • Hipogonadismo √ Osteoporosis generalizada. √ Valgo de la cabeza humeral. pie plano).

1/3 distal del radio.4ª décadas. • Dentición anormal (hipoplasia. √ Maduración epifisaria acelerada que da lugar a enanismo + coxa valga / plana. ♦ PSEUDOHIPOPARATIROIDISMO. Osteogénesis imperfecta. cristales de colesterol. erupción retrasada. Edad: 2ª . 3. queratina. falanges. √ Curación de la fractura con escaso callo o sin él. • Estatura corta. Displasia Fibrosa. √ Calcificación / osificación de la piel + tejido subcutáneo. IV. √ Braquidactilia. • Hipocalcemia + hiperfosfatemia (resistente a la inyección de PTH). = PhipoPT = Anormalidad congénita dominante ligada al cromosoma X con resistencia renal + esquelética a la PTH debido a: 1. Histo: Epitelio escamoso. metacarpianos. Defecto hormonal. obesidad. 1/3 proximal del cúbito.28 Osteomalacia. V)(75%). metatarsianos. Puede asociarse a hiperparatiroidismo debido a hipocalcemia. • Estatura corta. . lateral + superior). √ Esclerosis marginal paralela en fases posteriores. Presencia de antienzimas. √ Braquidactilia en los huesos cuya epífisis aparece tardíamente (metatarsianos. √ Múltiples exóstosis diafisarias (ocasionalmente). • Retraso mental.3 mm perpendicular a la cortical (= líneas de osteoide formadas dentro de las lesiones inducidas por el estrés (PATOGNOMÓNICAS) + falta de unión (= curación incompleta debida a déficit mineral). M>H. • Niveles normales de PTH. = QUISTE INTRAÓSEO DE QUERATINA = QUISTE DE IMPLANTACIÓN. pubis + ramas isquiáticas. = PPHipoPT = Diferente expresión de la misma alteración familiar con idénticas características clínicas + radiológicas que el pseudohipoparatiroidismo. clavícula. • Ausencia de alteraciones químicas en la sangre (calcio + fósforo normales). √ Calcificación de los ganglios basales + núcleo dentado. √ Banda lucente de 2 . cuello femoral + diáfisis. PhipoPT √ Calcificación de los ganglios basales √ Calcificaciones de partes blandas Acortamiento metacarpianos (4 + 5 siempre afectados) Acortamiento metatarsianos (3 + 4 siempre afectados) 44% 55% 75% 70% PPHipoPT 8% 40% 90% 99% ♦ QUISTE DE INCLUSIÓN EPIDERMOIDE. Resistencia del órgano final. ♦ PSEUDOPSEUDOHIPOPARATIROIDISMO. • Opacidad corneal + cristalino. cara redondeada. • Respuesta normal a la inyección de PTH. 2. caries excesivas). metacarpianos I. H>M. Áreas frecuentes: Escápula (margen axilar. √ Típicamente bilateral + simétrica en ángulo recto con el margen óseo.

Etiología: (a). • Signos neurológicos si asienta en la columna (desde neuropatía a cuadriplejia). con rápido aumento de la intensidad en 6 . peroné.12 semanas. √ AUSENCIA de calcificaciones / reacción perióstica / tumefacción de partes blandas. √ Fractura patológica frecuentemente sin reacción perióstica. granuloma eosinófilo (margen biselado). Localización: (a) Columna (30%). = Lesión ósea expansiva que contiene cavidades quísticas. √ Cortical frecuentemente expandida + adelgazada. Lesión primaria no neoplásica (2/3). de paredes delgadas. (b) En el cráneo: Infección. osteosarcoma telangiectásico. √ Porción interna esclerótica. √ Lesión agresiva expansiva con patrón de "pompa de jabón" + delgadas trabeculaciones internas. QOA INTRAÓSEO: = Tumor quístico primario / telangiectásico de la familia de células gigantes. tibia. Histo: "Malformación arteriovenosa intraósea" con espacios en panal rellenos de sangre + revestidos de tejido de granulación / osteoide. QOA EXTRAÓSEO: = Quiste hemorrágico postraumático. erosión del cortex hacia la médula. Originado en un tumor óseo preexistente: Tumor de células gigantes (39%). Edad: Pico de edad 16 años (rango 10 . condroblastoma. fibroma no osificante. mano I > D. encondroma (raro en una falange terminal). Localización:Huesos situados superficalmente. Tipos: 1. ♦ QUISTE ÓSEO ANEURISMÁTICO. tales como calota (típicamente en los huesos frontal / parietal) falanhes (habitualmente en los copetes terminales de los dedosmedios). . √ Cortical delgada. casi invisible (el CT muestra su integridad).. xantoma. angioma. DDx: (a) En los dedos: Tumor glómico. carcinoma metastásico. con ligera predilección por los elementos posteriores + columna lumbar. húmero. áreas de hemorragia libre. (b). √ El tumor respeta la placa epifisaria. afectación del cuerpo vertebral (40%).30 años). metástasis (mal definidas). • Asintomático. fibroma condromixoide. M>H. • ± Historia de traumatismo. puede afectar a dos vértebras contíguas (25%). rara vez relacionado con historia de traumatismo. • Dolor de comienzo relativamente agudo. el nombre deriva de su aspecto radiológico. osteoblastoma. (b) Huesos largos: Excéntrico en la metáfisis femoral. displasia fibrosa. ocasionalmente en pies. en el 75% < 20 años.29 • Historia de traumatismo Implantación de epitelio bajo la piel con erosión ósea secundaria. originado en las superficies óseas. pelvis. quiste óseo solitario. √ Osteolisis redondeada bien definida con margen esclerosos. expansión lenta de la cortical. cervical (22%). originado en la cavidad de la médula ósea. 2. a veces células gigantes multinucleadas. √ Rápida progresión en 6 semanas a 3 meses. √ Radiolucencia excéntrica completamente lítica. rellenas de sangre .

♦ QUISTE ÓSEO SOLITARIO.30%. (7) Quiste óseo aneurismático (excéntrico). DDx. ¿ anomalía vascular (bloqueo del drenaje intersticial?. (8) Quiste hemorrágico. √ Festoneamiento + erosión de la parte interna de la cortical subyacente. √ Fino límite esclerótico. √ Signo del "fragmento caído" si hay fractura. TC: √ Niveles liquido-liquido debido a estratificación de la sangre en el 10 . no atraviesa la placa epifisaria. pared recubierta por tejido fibroso + hemosiderina. (2) Displasia fibrosa (lucencia más irregular).3 cm con su eje mayor paralelo al eje mayor del hueso. aparecen durante la fase activa de crecimiento óseo. √ Área fotopénica en el rastreo óseo (si no hay fractura). Rastreo óseo: √ Aumento de la captación. (4) Condroblastoma (epifisario). NO APARECE en columna. √ Radiolucencia oval de 2 . (5) Plasmocitoma. (2) Bloqueo extradural con paraplejía. • Asintomático a menos que se fracture. Pronóstico: Mayoritariamente regresión espontánea. Edad: 3 . raro en costillas. DDx: (1) Tumor de células gigantes (especialmente en la columna). Histo: Quiste lleno de liquido claro amarillento. Etiología: ¿Traumatismo (atrapamiento sinovial en una reflexión capsular?. H:M = 3:1. RM: √ Múltiples quistes de diferentes intensidad de señal de acuerdo con las distintas fases de los subproductos de la sangre. = QUISTE ÓSEO UNICAMERAL / SIMPLE. pueden haber células gigantes.19 años (80%). cráneo. iliaco. (3) Granuloma eosinófilo. (8) Pseudotumor hemofílico. (5) Fibroma condromixoide (más excéntrico + expansivo). astrágalo. (2) Quiste hemorrágico (extremo del hueso / epífisis. (9) Tumor pardo. huesecillos de manos + pies. . (7) Displasia fibrosa. peroné. adyacente al cartílago epifisario (durante la fase activa) / emigra a la diáfisis al crecer (durante la fase latente). en la base del cuello del calcáneo (> 12 años de edad).75%). (6) Condro y fibrosarcoma. (9) Quiste hidatídico. (1) Encondroma (calcificaciones punteadas). (6) Tumor de células gigantes. (3) Encondroma.30 √ No hay reacción perióstica (excepto cuando hay fractura). Localización: Fémur proximal + humero proximal (60 . Cx: (1) Fractura patológica (frecuente). Áreas: Metafisario centrado. no expansivo). (4) Metástasis (carcinoma de células renales + tiroides).

Cx: Puede romperse (intenso dolor súbito). que tapona el canal de comunicación.18 meses. Localización: (a) Bursa gastrocnemio-seimembranosa = Posteror al músculo gastrocenemio. • Dentición retrasada. = QUISTE DE BAKER = Quiste sinovial en el aspecto posterior de la articulación de la rodilla. dolor óseo. √ El quiste puede disecar inferiormente la pantorrilla entre el gastrocnemio + soleo. (3) Quiste cruzado (rodeando a los ligamentos cruzados anterior / posterior tras una lesión ligamentosa. (c) Bursa poplítea = Por detrás del menisco lateral + anterior al músculo poplìteo (infrecuente). √ Aumento de la distancia entre el extremo de la diáfisis y el centro epifisario. • Irritabilidad. amontonamiento de células cartilaginosas maduras. Etiología: (1) Artritis (la mas frecuente es la reumatoide). (2) Desinserción interna (2) Sinovitis villonodular pigmentada. . √ Acopamiento + desflecamiento de las metáfisis con sombras filiformes en el cartílago epifisario (huesos que soportan peso). (2) Quiste tibioperoneo (en la articulación tibioperonea proximal.31 ♦ QUISTE POPLÍTEO. que cominica con la articulación de la rodilla en el 10%). liquido atrapado por un mecanismo valvular. Localización: Se afectan especialmente las metáfisis de los huesos largos sometidos a estrés (muñecas. rodillas). ♦ RAQUITISMO. √ Centros epifisarios escasamente mineralizados y de aparición tardía. √ Comunica con la bursa (demostrable en artrografía). fracaso de la mineralización osteoide también en las diáfisis de modo que la producción de osteoide eleva el periostio. Fisiopatología: Formado por el escapa de liquido sinovial a una de las bursas. a nivel del cóndilo medial. • Síndrome pseudoflebítico (= dolor + tumefacción en la pantorrilla). (a) Tipo válvula de Bunsen = La expansión del quiste comprime el canal de comunicación. Edad: 4 . • Rosario raquítico. tobillos. = Osteomalacia durante el crecimiento óseo encondral. (b) Tipo válvula de pelota = Pelota compuesta de fibrina + debris celulares. • Craneotabes. DDx: Otros quistes sinoviales en la rodilla: (1) Quiste meniscal (en el lado lateral / medial de la línea articular. sensibilidad. (b) Bursa supralateral = Entre la cabeza lateral del músculo gastrocnemio + extremo distal del músculo bíceps superior al c´nedilo lateral (infrecuente). √ Ensanchamiento irregular de las placas epifisarias (aumento de osteoide). √ Colección hipointensa en T1 + hiperintensa en T2. se asocia a roturas horizontales). Histo: No se forma la zona de calcificación preparatoria. • Miembros arqueados. • Tumefacción de muñecas + tobillos.

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√ Espolones corticales que se proyectan en ángulo recto con la metáfisis. √ Trabeculación grosera (AUSENCIA de patrón en vidrio deslustrado como en el escorbuto). √ Puede haber reacción perióstica. √ Frecuentes deformidades (arqueamiento de las diáfisis blandas, remodelación de las epífisis, fracturas). √ Arqueamiento de los huesos largos. √ Protusión frontal. Mnemotecnia: "RICKETS": Puede haber Reacción perióstica. Cortical mal definida (Indistinct). Trabeculación grosera (Coarse). Se afectan principalmente las rodillas (Knees) + muñecas + tobillos. Placas Epifisarias ensanchadas + irregulares. Metáfisis Tremendas. ESpolon (metafisario). Causas y Clasificación del Raquitismo. I. ANORMALIDAD EN EL METABOLISMO DE LA VITAMINA D. Asociado a hiperparatiroidismo reactivo. A. Déficit de Vitamina D. (a) Escasez den la dieta de Vitamina D = Osteomalacia por hambre. (b) Falta de exposición al sol. (c) Malabsorción de Vitamina D = Raquitismo gastroenterógeno: 1. Pancreatitis + enfermedades del tracto biliar. 2. Esteatorrea, enfermedad celíaca, postgastrectomía. 3. Enfermedad inflamatoria intestinal. B. Conversión defectuosa hepática de la Vitamina D en 25-OH-colecalciferol. 1. Enfermedad hepática. 2. Tratamiento con drogas anticonvulsivantes (= inducción de enzimas hepáticas con degradación acelerada de los metabolitos de la Vitamina D biológicamente activos). C. Conversión defectuosa renal de la 25-OH-D3 en 1,25-OH-D3. 1. Fracaso renal crónico = Osteodistrofia renal. 2. Raquitismo vitamina D dependiente = Defecto autosómico recesivo de la enzima 1-OHasa. II ALTERACIÓN EN EL METABOLISMO DEL FÓSFORO No asociado a hiperparatiroidismo secundario a un calcio plasmático normal. A. Déficit de fósforo: 1. Malabsorción intestinal de fosfatos. 2. Ingestión de sales de aluminio [Al (OH)2] que con el fósforo forman complejos insolubles. 3. Bajo aporte de fósforo en niños nacidos prematuramente. 4. Procesos malabsortivos severos. 5. Hiperalimentación parenteral. B. Alteración de la reabsorción tubular renal de fósforo: 1. Acidosis tubular renal = Pérdida renal de alcalinos. 2. Síndrome de De Toni-Debré-Fanconi = Hipofosfatemia, glucosuria, aminoaciduria. 3. Raquitismo vitamina D resistente. 4. Cistinosis. 5. Tirosinosis. 6. Síndrome de Lowe. C. Hipofosfatemia con tumores no endocrinos:

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= Raquitismo oncogénico = Elaboración se sustancias que inhiben la reabsorción tubular de fosfatos. 1. Hemangioma esclerosante. 2. Hemangiopericitoma. 3. Tumor mesenquimal osificante. 4. Fibroma no osificante. D. Hipofosfatasia. III DÉFICIT DE CALCIO. 1. Raquitismo alimenticio = Dieta sin leche (extremadamente raro). 2. Malabsorción. 3. Consumo de sustancias que forman quelatos con el calcio. CLASIFICACIÓN DE LOS RAQUITISMOS I Raquitismo primario por déficit de Vitamina D II Malabsorción Gastrointestinal. A. Gastrectomía parcial. B. Enfermedad del intestino delgado: Enteropatía por sensibilidad al gluten / enteritis regional. C. Enfermedad hepatobiliar: Obstrucción biliar crónica / cirrosis biliar. D. Enfermedad pancreática: Pancreatitis crónica. III Hipofosfatemia primaria; Raquitismo por déficit de vitamina D. IV Enfermedad renal: A. Fracaso renal crónico. B. Alteraciones tubulares renales: Acidosis tubular renal. C. Defectos renales múltiples. V Hipofosfatasia + pseudohipofosfatasia. VI Fibrogénesis imperfecta ósea. VII Osteomalacia axial. VIII Varios: Hipoparatiroidismo, hiperparatiroidismo, tirotoxicosis, osteoporosis, enfermedad de Paget, ingestión de fluoruros, ureterosigmoidostomía, neurofibromatosis, osteopetrosis, macroglobulinemia, tumores malignos. ♦ ROTURA MENISCAL. Tipos de roturas: 1. Rotura horizontal que afecta principalmente al plano horizontal central del menisco (la mas frecuente); habitualmente degenerativa. 2. Ruptura en pico de loro = Deshilachamiento del borde libre, habitualmente rotura degenerativa en el cuerpo de un menisco lateral cerca de la unión entre el cuerpo + asta posterior. 3. Rotura en asa de cubo = Desgarro longitudinal vertical con un fragmento interno inestable desplazado, habitualmente en el menisco medial, rara vez en el lateral: Traumática. 4. Rotura en flap = Rotura oblicua + incompleta: Traumática, a veces degenerativa. 5. Rotura periférica = Rotura vertical en el tercio periférico del menisco: Traimática. 6. Separación menisco - capsular = Rotura de las ineserciones meniscales periféricas.

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CLASIFICACIÓN RM Grado Tipo Hallazgos RM 0 0 Menisco Normal 1 I Señal intrameniscal globular / puntiforme 2 II Señal lineal que no alcanza la superficie III Vértice del menisco acortado y afilado IV Vértice del menisco truncado / romo 3 V Señal que se extiende solo a una de las superficies 3 VI Señal que se extiende a ambas superficies 3 VII Patron de señal reticulado conminuto

VPP 1% 2% 5% 23% 71% 85% 95% 82%

Zona de la lesión: (a) Menisco medial en el 45%: No existe la rotura aislada de cuerpo / asta anterior. (b) Menisco lateral en el 22%: El asta posterio está afectada en un 80% de todas las roturas del menisco lateral. (c) Ambos meniscos están afectados en el 33%.

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Precisión de la RM: 59 - 84% para la rotura meniscal medial. 87 - 92% para la rotura meniscal lateral. 91 - 96% para la rotura del ligamento cruzado anterior. Hasta el 99% para la rotura del ligamento cruzado posterior. 60 - 97% para la artrografía. 84 - 99% para la artroscopia (escasa en el asta posterior del menisco medial). ¡La RM tiene un elevado valor predictivo negativo!. Se asocia a: Lesión ligamentosa. •Asintomática en hsata el 20% de los individuos ancianos. √ Señal que se extiende hasta la superficie articular (tipo V + VI). √ Signo de la muesca = Una intensidad de señal lineal que se ensancha a medida que se extiende hacia la superficie meniscal indica un tipo V, el afilamiento hacia la superficie = tipo II. ERRORES: A. Variantes normales que simulan roturas: 1. Receso superior en el asta posterior del menisco medial. 2. Hiato poplíteo: √ El hiato del tendón poplíteo separa el menisco lateral de la cápsula articular. ¡Se ve por encima del aspecto posterior del menisco lateral en el corte sagital más superficial!. ¡En los cortes adyacentes más profundos, el tendón se mueve por detrás + inferior al menisco!. 3. Ligamento trasverso. Trayecto: Conecta las astas anteriotes de ambos meniscos. √ Sobrepasa el aspecto superior del menisco antes de fusionarse completamente con él. ¡Seguir el corte trasvwersal del ligamento trasversal a través de la almohadilla grasa infrapatelar en los cortes más centrales!. 4. Ligamentos meniscofemorales. Origen: Aspecto superior del asta posterior del menisco lateral. Inserción: Condilo femoral lateral. √ Demostrables en los cortes SAG en 1/3 de los casos. (a) Ligamento de Wrisberg. √ Posterior al ligamento cruzado posterior. (b) Ligamento de Humphry. √ Anterior al ligamento cruzado posterior. ¡Su visualización habitualmente se limita al corte mas medial!. 5. Tejidos blandos entre la cápsula + menisco medial.

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B. Menisco curado: √ Presistencia de una señal de grado 3 por lo menos durante 6 meses. √ Postmenicestomía (falso positivo de un tipo IV). C. Modificaciones degenerativas: √ Señal de Grado 1 = Aumento de intensidad globular. √ Señal de Grado 2 = Señal lineal que no se extiende a la superficie articular. √ Señal de Tipo VII en un niño = probablemete debida a vasos perforantes. D. Menisco discoide: Prevalencia: 1,5 - 15,5%. Zona: Menisco lateral >> medial. √ Fragmento desplazado centralmente + menisco de tamaño normal. ♦ RUBÉOLA. Edad: Niños. • Enanismo neonatal (retraso del crecimiento). • Imposibilidad de desarrollo. • Cataratas, sordera. • Deficiencia mental. • Púrpura trombocitopénica. √ Signo del "tallo de apio" (50%) = Márgenes metafisarios irregulares + trabéculas groseras que se extienden longitudinalmente desde la epífisis; extremo distal del fémur > extremo proximal de la tibia, humero. √ Ausencia de reacción perióstica √ Cardiopatía congénita (DAP). √ Estenosis periférica de la arteria pulmonar. √ Hepatoesplenomegalia. √ Neumonía. √ Necrosis miocárdica. Pronóstico: Las manifestaciones óseas desaparecen en 1 - 3 meses. DDx: (1) CMV (calcificaciones cerebrales, no se ven en la rubéola). (2) Sífilis congénita (diafisitis + epifisitis). (3) Toxoplasmosis. ♦ SARCOIDOSIS. Afectación ósea en el 6 - 15 - 20%. • La función no alterada, rara vez se afectan las articulaciones. Localización: Huesecillos de manos + pies (falanges medias + distales). √ Patrón trabecular reticulado "en encaje" en los extremos metafisarios de las falanges medias + distales, metacarpianos, metatarsianos. √ Lesiones quísticas bien definidas, de tamaño variable. √ Destrucción pseudoneuropática de las falanges terminales (DDx: esclerodermia). √ Esclerosis endostal + hueso nuevo perióstico (infrecuente). √ Rara afectación vertebral: Lesiones destructivas con margen esclerótico. √ Esclerosis difusa de múltiples cuerpos vertebrales. √ Masa paravertebral de partes blandas (DDx: indistinguible de la tuberculosis). √ Cambios osteolíticos en cráneo. ♦ SARCOMA DE EWING. = TUMOR DE EWING = 4 - 10% de todos los tumores óseos (menos frecuente que el osteo / condrosarcoma), el mas frecuente tumor óseo maligno en niños.

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Histo: pequeñas células redondeadas, de tamaño uniforme + sólidamente aglomeradas (DDx: linfoma, osteosarcoma, mieloma, neuroblastoma, carcinoma, granuloma eosinófilo), invade la cavidad medular y penetra en el periostio a través de los canales de Havers, produciendo periostitis, masa de partes blandas, osteolisis; existen gránulos de glucógeno (DDx: sarcoma de células reticulares); ausencia de fosfatasa alcalina (DDx con osteosarcoma) Edad: Pico a los 15 años, rango (5 meses - 54 años); 30% < 10 años, 39% 11 - 15 años; 31% > 15 años; 50% < 20 años, 94% 4 - 25 años. M:F = 3:2; caucasianos en el 96%. • Dolor intenso localizado. • Masa de partes blandas. • Fiebre, leucocitosis, anemia (en metástasis precoces), simulando una infección. Localización: Fémur (25%), pelvis-iliaco (14%), tibia (11%), peroné (8%), costillas (6%). (a) Huesos largos en el 60%: Metadiafisarios (4%), diafisarios medios (33%), metafisarios (15%), metaepifisarios (2%), habitualmente no hay afectación de la epífisis ya que el tumor de origina en la cavidad medular con invasión del sistrema de Havers. (b) Huesos planos en el 40%: Pelvis (21%), escápula, cráneo, vertebras (sacro > lumbar > dorsal > cervical); costillas (7% en pacientes > 10 años, 30% en < 10 años). Por encima de los 20 años se afectan predominantemente los huesos planos. Por debajo de los 20 años, los huesos cilíndricos (el tumor deriva de la médula ósea roja) √ Lesión lítica de 8 - 10 cm de longitud en la diáfisis un hueso largo (62% lítica, 23% minimamente densa, 15% densa). √ Lesión destructiva permeativa apolillada (72%), (hallazgo tardío). √ Penetración en los tejidos blandos (55%) con preservación de los planos tisulares (DDx: osteomielitis con tumefacción difusa de tejidos blandos). √ Reacción perióstica precoz fusiforme, laminar en "piel de cebolla" (53%) / espiculada = "Sol naciente" / "cabello erizado" (23%), triángulo de Codman. √ Engrosamiento cortical (16%). √ Destrucción cortical (18%). √ ± Secuestro cortical. √ Hueso nuevo escleroso reactivo (30%). √ Expansión ósea (12%). √ Sarcoma de Ewing costal: Masa de tejidos blandos inmomogénea, desproporcionadamente grande con grán componente intratotácico y mínimo extratorácico. Metástasis en: Pulmón, huesos, ganglios regionales; en el 1 - 30% existentes en el momento del diagnóstico, en el 40 - 45% a los 2 años del diagnóstico. Cx: Fractura patológica (5 - 14%). Pronóstico: Supervivencia del 60% a los 5 años. DDx: (1) Mieloma múltiple (edad mas avanzada). (2) Osteomielitis (duración del dolor < 2 semanas). (3) Granuloma eosinófilo (reacción perióstica sólida). (4) Osteosarcoma (osificación en partes blandas, edad próxima a los 20 años, ausencia de reacción perióstica laminar). (5) Sarcoma de células reticulares (clínicamente sano, entre 20 y 50 años, ausencia de glucógeno). (6) Neuroblastoma (edad < 5 años). (7) Carcinoma anaplásico metastásico (> 30 años de edad). (8) Osterosarcoma. (9) Enfermedad de Hodgkin.

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♦ SARCOMA GRANULOCÍTICO. = CLOROMA = MIELOBLASTOMA = Tumor sólido formado por precursores primitivos de las series granulociticas de leucocitos (meloblastos, promielicitos, mielocitos). Se asocia a: Leucemia mieloide aguda (3 - 8%), leucemia mieloide crónica (1%), policitemia rubra vera, mielofibrosis con metaplasia mieloide, síndrome hipereosinofílico. • El 60% son de color verde (cloroma) debido a los elevados niveles de mieloperoxidasa (30% son blancos / grises / marrones, dependiendo de la preponderancia del tipo celular + situación oxidativa de la mieloperoxidasa). Localización: örbita, tejido subcutáneo, senos paranasales, ganglios linfáticos, hueso, órganos; frecuentemente múltiple. Zona: Propensión por la médula ósea (seorigina en la médula ósea que atraviesa los canales de Havers + alcanza el perióstico), tejido perineural + epidural. √ Osteolisis de márgenes mal definidos. √ Refuerzo homogéneo en TC / RM (DDx con hematoma /absceso). RM: √ Isointenso con la médula ósea / cerebro / músculo en T1 + T2. Pronóstico: Desaparición con quimioterapia ± radioterapia; procenteje de recurrencia del 23%. DDx: Osteomielitis, histiocitosis X, neuroblastoma, linfoma, mieloma múltiple. ♦ SARCOMA HEMANGIOENDOTELIAL. = ANGIOSARCOMA = HEMANGIOENDOTELIOMA = HEMANGIOEPITELIOMA. Histo: Canales vasculares irregularmente anastomosados, recubiertos por una / varias capas de células endoteliales anaplásicas atípicas. Edad: 4ª - 5ª décadas; H:M = 2:1. • Historia de traumatismo / irradiación. Localización: Fémur, tibia, húmero, pelvis, cráneo; lesiones multicéntricas en el 30%, a menudo con distribución regional (menos agresivo). √ Lesión excéntrica en la metáfisis de un hueso largo. √ Área osteolítica agresivamente destructiva con márgenes mal definidos (alto grado). √ Márgenes bien definidos con trabéculas óseas dispersas (bajo grado). √ Osteoblástico en vértebras, contiguo a través de varias vértebras. Metastatiza en: Pulmón (precozmente). Pronóstico: Indice de supervivencia a los 5 años del 25%. DDx: Quiste óseo aneurismático, fibrosarcoma poco diferenciado, metástasis muy vascularizadas, rabdomiosarcoma alveolar. ♦ SÍFILIS ÓSEA. Sífilis Congénita. La transmisión trasplacentaria no se puede producir < 16 semanas de gestación. • Reargina plasmática rápida positiva (mide la cantidad de anticuerpos para valorar una nueva infección / eficacia del tratamiento. • Test de microhemaglutinación positivo para Treponema pallidum (permanece activo de por vida) √ Neumonía alba. √ Hepatomegalia. Localización: Osteomielitis bilateral y simétrica que afecta a múltiples huesos (CARACTERÍSTICO). A. Fase Precoz: ¡Las radiografías esqueléticas son normales en el 19% de los recien nacidos infectados

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sin enfermedad declarada!. 1. Metáfisis √ Bandas metafisarias lucente adyacentes a la zona adelgazada / ensanchada de calcificación provisional.isional. √ Borde deshilachado de la unión metafiso-diafisaria (osteocondritis) = Erosiones + defectos líticos. 2. Periostitis diafisaria = "Diafisitis luética" √ Neoformación ósea perióstica sólida / laminar = Aspecto de hueso dentro de hueso. 3. Fracturas epifisarias espontáneas causantes de la pseudoparálisis de Parrot (DDx: síndrome del niño maltratado). 4. Destrucción ósea. √ Destrucción marginal de la esponjosa + cortical a lo largo de la diáfisis con ensanchamiento del canal medular (en huesos cortos tubulares). √ Rarefacción parcheada de la diáfisis. 5. Signo de Wimberger. √ Destrucción ósea focal simétrica de la porción medial de la metáfisis tibial proximal (CASI PATOGNOMÓNICO). B. Fase Tardía • Triada de Hutchinson = Anormalidad dental, queratitis intersticial, sordera del 8º par. √ Protusión frontal de Parrot = Engrosamiento difuso de la tabla externa. √ Nariz en silla de montar + paladar alto (condritis sifilítica + rinitis). √ Maxilar corto (osteítis maxilar). √ Engrosamiento del extremo esternal de la clavícula. √ Deformidad en "vaina de sable" = Arqueamiento convexo anterior de los 2/3 superiores de la tibia con engrosamiento óseo. Sífilis Adquirida. = SÍFILIS TERCIARIA, recuerda a una osteomielitis crónica. √ Esclerosis ósea densa de los huesos largos. √ Proliferación perióstica irregular + engrosamiento endostal con médula estrecha. √ Extensa proliferación de los huesos de la calota con patrón moteado en la tabla externa (mitad anterior + parte lateral del cráneo) (DDx: displasia fibrosa, enfermedad de Paget). √ Lesiones líticas mal definidas en cráneo, columna, huesos largos (formación de gomas). √ Agrandamiento de la clavícula (neoformación ósea cortical + endostal). √ Artropatía de Charcot = Articulaciones neuropáticas (extremidades inferiores + columna). ♦ SÍNDROME DE APERT. Autosómico dominante; puede haber retraso mental. @ Cráneo: √ Cráneo oxicefálico + occipucio plano. √ Hipertelorismo + exoftalmos bilateral. √ Senos paranaseales subdesarrollados. √ Maxilar subdesarrollado, con prognatismo. √ Arco palatino muy puntiagudo. √ Cresta vertical prominente en la línea media de la frente (aumento de la presión intracraneal). √ Fosa craneal anterior en forma de V por elevación de los márgenes externos de las alas menores del esfenoides. √ La silla turca puede estar agrandada. √ La columna cervical puede estar fusionada. @ Manos y pies:

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√ Fusión de las porciones distales de las falanges, metacarpianos /carpo (2º, 3er y 4º dedos). √ Ausencia de falanges medias. √ Huesos carpianos / tarsianos ausentes / supernumerarios. √ Pseudoartrosis. ♦ SÍNDROME DE CARPENTER. = ACROCEFALOPOLISINDACTILIA tipo 2. Autosómico recesivo. • Retraso. • Hipogonadismo. √ Ductus arteriosus permeable. √ Acro(oxy)cefalia. √ Polisindactilia preaxial + sindactilia de partes blandas. ♦ SÍNDROME COSTILLA CORTA-POLIDACTILIA. = Grupo de trastornos autosómicos recesivos caracterizados por displasia de miembros cortos, tórax constreñido, polidactilia postaxial (en el lado cubital / peroneo). TIPO I: SÍNDROME DE SALDINO-NOONAN. TIPO II: TIPO MAJEWSKI. TIPO III: TIPO NAUNOFF. √ Severa micromelia. √ Fémures afilados en ambos extremos (tipo I); metáfisis ensanchadas (tipo III). √ Tórax estrecho. √ Costillas extremadamente cortas y horizontalizadas. √ Cuerpos vertebrales subosificacos y distorsionados + hendiduras coronales incompletas. √ Polidactilia. √ Labio / paladar hendido. Pronóstico: Uniformemente letal. ♦ SÍNDROME DE CORNELIA DE LANGE. = Enanismo Amsterdam. • Retraso mental (IQ < 50). • Hirsutismo; genitales hipoplásicos. • Llanto débil y gruñón. • Frente alta; cuello corto. • Paladar arqueado. • Cejas pobladas que confluyen en la línea media + pestañas largas y curvadas. • Nariz pequeña con puente deprimido; fosas nasales desviadas hacia arriba; distancia excesiva entre la nariz y el labio superior. √ Cráneo pequeño + braquiocefálico. √ Hipoplasia de huesos largos (la extremidad superior se afecta mas). √ Pueden faltar los huesos del antebrazo. √ Radio corto + luxación del codo. √ Pulgares situados proximalmente (1er metatarsiano hipoplásico). √ Falanges cortas + clinodactilia del 5º dedo. ♦ SÍNDROME DEL CRI-DU-CHAT. = Delección de las ramas cortas del 5º cromosoma (5p). • Enanismo generalizado debido a un intenso retraso del crecimiento. • Imposiblilidad de desarrollarse.

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• Peculiar lloro con entonación aguda de gato (laringe hipoplásica). • Fisuras palpebrales antimongoloides. • Orejas de implantación baja. • Estrabismo. • Marcado retraso menta. • Cara redond. Se asocia a: Cardiopatía congénita (¡obtener placa de tórax!) √ Agenesia del cuerpo calloso. √ Microcefalia. √ Hipertelorismo. √ Mandíbula pequeña. √ Desarrollo defectuoso de los huesos largos. √ Metacarpianos 3º, 4º y 5º cortos. √ Falanges proximales del 2ª, 3er, 4º y 5º dedos, largas. √ Riñón en herradura. Dx: Se hace por la clínica. ♦ SÍNDROME DE DOWN. = MONGOLISMO = TRISOMÍA 21 (95% no disyunción, 5% traslocación). Incidencia: 1:800 nacimientos • Retraso mental. • Facies característica. • Hipotonía en la infancia. • Pliegue símico. @ Cráneo: √ Hipertelorismo. √ Persistencia de la sutura metópica (40 - 79%) después de los 10 años de edad. √ Hipoplasia de senos + huesos faciales. √ Microcrania (braquicefalia). √ Cierre tardío de suturas + fontanelas. √ Alteraciones dentarias (subdesarrollo del diente Nº 2). √ Nariz con puente aplanado. @ Esqueleto axial: √ Subluxación atlantoaxoidea (25%). √ Festoneado anterior de los cuerpos vertebrales. √ "Cuerpos vertebrales cuadrados" = Centro alto y estrecho = Índice lateral lumbar positivo (razón entre los diámetros horizontal y vertical de L2). @ Tórax: √ Cardiopatía congénita (40%): Defecto de los cojinetes endocárdicos. √ Hipersegmentación del manubrio esternal = 2 - 3 centros de osificación (90%). √ 11 pares de costillas (25%). @ Pelvis: √ Ensanchamiento en abanico de las alas iliacas (disminución del ángulo iliaco) = "Orejas de Mickey Mouse" / "orejas de elefante". √ Aplanamiento del techo acetabular (disminución del ángulo acetabular). √ Afinamiento de las ramas isquiáticas. @ Extremidades: √ Ensanchamiento metafisario. √ Clinodactilia (50%), ensanchamiento del espacio entre los dos primeros dedos de la mano + pies. √ Falanges media y distal del 5º dedo hipoplásicas y triangulares = Acromicria (DDx:

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individuos normales, cretinismo, enanismo acondroplásico). √ Pseudoepífisis de 1er y 2º metacarpianos. @ Gastrointestinal: √ Hernia umbilical. √ Signos de la "doble burbuja" = Atresia duodenal / estenosis / páncreas anular. √ Fístula traqueoesofágica. √ Anomalias anorectales. √ Enfermedad de Hirschsprung. ECO-OB: • Alfafetoproteina baja (20 - 30%). • Edad materna avanzada. 1:385 nacidos vivos de madres > 35 años de edad. El 20% de los fetos con síndrome de Down nacen de madres > 35 años de edad. El 80% nacen de madres < 35 años de edad. √ Engrosamiento de la piel occipital-nucal > 6 mm (40 - 70%) en la proyección del diámetro transcerebeloso (VPP en el 2º trimestre del 69%, 0,1% de falsos positivos). √ Higroma quístico. √ Razón entre la longitud del fémur medida y la esperada para la edad ≤ 0.91 [longitud esperada del fémur: -9,3105 + 0,9028 x DBP](sensibilidad 40%, especificidad 95%, VPP de 3,1%, procentaje de falsos negativos del 5%). √ Razón entre la longitud medida del húmero y la esperada ≤ 0,90 [longitud esperada del húmero: -7,9404 + 0,8492 x DBP] √ Elevación de la razón DBP / fémur, secundaria a fémur corto. √ Hipoplasia de la falange media del 5º dedo que da lugar a una curva hacia adentro (60%). √ Separación del dedo gordo (45%). √ DSV / defecto del canal AV (50%). √ Doble burbuja de la atresia duodenal (8%), no visible antes de la semana 22 de EG.. √ Onfalocele. √ Intestino hiperecogénico < 20 semanas de edad gestacional. √ Moderada dilatación ventricular. √ RCIU. Cx: Leucemia (aumento de la frecuencia 3 - 20 veces). ♦ SÍNDROME DE EHLERS-DANLOS. = Grupo de enfermedades del tejido conectivo, autosómicas dominantes, caracterizadas por síntesis anormal del colágeno. Tipos: Se han descrito 10 tipos que se diferencia clínica, bioquímica y genéticamente. Edad: Presente en el nacimiento, predominantemente en varones. • Hiperelasticidad cutánea. • Piel frágil quebradiza con heridas abiertas y mala curación. • Pseudotumores moluscoides en las zonas sometidas a presión. • Hiperextensibilidad articular. • Contracturas articulares con el avance de la edad. • Tendencia al sangrado (fragilidad de los vasos sanguíneos). • Esclerótica azul, microcórnea, miopía, queratoconos, ectopia lenticular. √ Múltiples calcificaciones ovoides (2 - 10 mm) subcutáneas / en quistes grasos ("esferoides"), mas frecuentes en las áreas periarticulares de las piernas. √ Formación ectópica de hueso. √ Hemartros, especialmente en la rodilla. √ Mala alineación / subluxación / luxación en las radiografías forzadas.

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√ Luxaciones recidivantes (cadera, rótula, hombro, radio, clavícula). √ Osteoartritis precoz (predominantemente en rodillas) √ Sinostosis cubital. √ Cifoescoliosis. √ Espina bífida oculta. √ Espondilolistesis. √ Hernia diafragmática. √ Aneurismas en los grandes vasos, disección aórtica, tortuosidad del cayado, ectasia de las arterias pulmonares. √ Ectasia del tracto gastrointestinal. ¡LA AORTOGRAFÍA ESTÁ CONTRAINDICADA¡ (Cx tras arteriografía: rotura aórtica, hematomas). ♦ SÍNDROME DE GADNER. = Síndrome autosómico dominante caracterizado por: (1) Osteomas. (2) Tumores de partes blandas (3) Poliposis colónica. Localización de los osteomas: Senos paranasales; tabla externa del cráneo (frecuente); mandíbula (en el ángulo). √ Engrosamiento cortical endostal / osteomas en cualquier hueso. √ Puede haber engrosamiento cortical perióstico sólido. √ Los osteomas / exóstosis pueden protuir desde la superficie perióstica. √ Engrosamiento cortical ondulado en la parte superior de las costillas. √ Pólipos: Colon, estómago, duodeno, ampolla de Vater, intestino delgado. Cx: Elevada incidencia de carcinoma de duodeno / ampolla de Vater. ♦ SÍNDROME DE HOLT-ORAM. Autosómico dominante; H<M. Asociado a CC: DSA tipo ostium secundum (el mas frecuente), DSV, VCS izquierda persistente, Tetralogía, coartación. • Arritmia cardiaca intermitente. • Bradicardia (50 - 60/min). Localización: Solo está afectada la extremidad superior; lesiones simétricas; el lado izquierdo puede estar afectado mas severamente. √ Aplasia / hipoplasia de las estructuras radiales (pulgar, 1er metacarpiano, huesos del carpo, radio. √ Pulgar hipoplásico "digitalizado" / pulgar trifalángico. √ Huesos del carpo + metacarpianos delgados elongados e hipoplásicos. √ Radio hipoplásico, ausencia de la estiloides radial. √ Fosa glenoidea poco profunda (es frecuente la luxación voluntaria del hombro). √ Clavícula hipoplásica. √ Paladar alto ojival. √ Escoliosis cervical. √ Pectus excavatum. ♦ SÍNDROME DE KLINEFELTER. Anormalidad cromosómica 47, XXY (raramente XXYY). Incidencia: 1:750 nacidos vivos (probablemente la aberración cromosómica mas frecuente). • Atrofia testicular (hialinización de los túbulos seminíferos) = Testículos pequeños / ausentes (azoospermia).

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• Constitución eunucoide: Ginecomastia; escasez de vello en la cara + tórax; distribución pubiana femenina. • Ligero retraso metal. • Elevado nivel de gonadotropinas urinarias + bajo nivel de 17-cetosteroides después de la pubertad. ¡Ausencia de hallazgos radiológicos distintivos!. √ Puede haber retraso de la maduración ósea. √ Falta de desarrollo de los senos frontales. √ ± Cifosis, escoliosis. √ ± Coxa valga. √ ± Signo metacarpiano (4º metacarpiano corto). √ Epífisis accesorias del 2º metacarpiano, bilateralmente. 47,XXX = SÍNDROME DE LA SUPERHEMBRA. • Habitualmente mas de 6 pies de talla; inteligencia subnormal; frecuentemente comportamiento antisocial. ♦ SÍNDROME DE KLIPPEL-TRENAUNAY. = Rara anormalidad mesodérmica esporádica que habitualmente afecta a una sola extremidad inferior, caracterizada por la triada de: (1) Nevus en vino de Oporto = Hemangioma capilar cutáneo plano unilateral, a menudo en la distribución dermatómica en el miembro afectado; puede decolorarse en la 2ª - 3ª décadas. (2) Venas varicosas el la parte lateral del miembro afectado; habitualmente ipsilateral al hemangioma. (3) Sobrecremiento del miembro (especialmente durante el crecimiento de la adolescencia). Patogénesis: Canal venoso lateral superficial de gran calibre, que se piensa que corresponde al brote venoso fetal lateral del miembro que no ha involucionado; el sobrecrecimiento tisular es secundario a la alteración del retorno venoso. Edad: Habitualmente en niños; H:M = 1:1. Se asocia a: - Polidactilia, sindactilia, clinodactilia, oligodactilia, ectrodactilia, luxación congénita de cadera. - Hemangiomas en el colon / vejiga (3 - 10%). - Hemangiomas vertebrales + MAV. - Hemangiomas hepáticos / esplénicos - Linfangiomas en miembros. Localización: Extremidad inferior (10 - 15 veces mas frecuente que en la superior); bilateral en < 5%. √ Aumento de tamaño metatarsiano / metacarpiano + falángico √ Engrosamiento cortical. √ Calcificaciones puntiformes (flebolitos) en pelvis (pared intestina, vejiga urinaria). √ Varicosidades venosas pulmonares. √ Lesiones quísticas pulmonares. Flebografía: √ Aplasia / hipoplasia de las venas de la extremidad inferior (18 - 40%): ¿el flujo selectivo del material de contraste por el canal venoso lateral puede impedir la opacificación del sistema venoso profundo? √ Canales venosos laterales desprovistos de válvulas ¿Persistencia del brotevenoso lateral de la pierna). Eco Doppler Color:

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√ Sistema venoso profundo normal. DDx: (1) Síndrome de Parkes-Weber = Persistencia congénita de múltuples fíatulas AV microscópicas • Sobrecrecimiento secundario del miembro + varicosidades. (2) Neurofibromatosis (manchas café con leche, pecas axilares, neurofibromas cutáneos, macrodactilia secundaria a los neurofibromas plexiformes, reacción cortical densa, fusión precoz de las placas de crecimiento, hipertrofia de miembros no tan extensa / bilateral). (3) Síndrome de Beckwith-Wiedemann (aniridia, macroglosia, criptorquidia, tumor de Wilms, metáfisis anchas, cortical de los huesos largos engrosada, edad ósea adelantada, formación perióstica de hueso nuevo, puede estar agrandado todo un lado del cuerpo). (4) Lipomatosis macrodistrófica (Hiperlucencia de la grasa, se afectan mas frecuentemente las falanges distales, el sobrecrecimiento cesa con la pubertad, habitualmente limitado a los dedos). (5) Síndrome de Maffucci (hemangiomas cavernosos, hipertrofia de partes blandas, flebolitos, encondromas múltiples). ♦ SÍNDROME DE LAURENCE-MOON-BIELD. • Retraso mental. • Obesidad. • Hipogonadismo. √ Craneosinostosis. √ Polisindactilia. ♦ SÍNDROME DE MARFAN. = ARACNODACTILIA = Desorden familiar autosómico dominante, del tejido conectivo (entrecruzamiento anormal de las fibras colágenas) con una elevada penetración pero con una expresión extremadamente variable; nuevas mutaciones en el 15%. Prevalencia: 5:100.000; H:M = 1:1. A. MANIFESTACIONES MUSCULOESQUELÉTICAS: • Estatura extraordinariamente delgada con miembros largos; envergadura de los brazos mayor que su altura. • Hipoplasia + hipotonicidad muscular. • Escasez de grasa subcutánea (aspecto emaciado). √ Osteopenia generalizada @ Cráneo: • Cara elongada. √ Dolicocefalia. √ Mandíbula prominente. √ Paladar alto ojival. @ Mano: • Signo de Steinberg = Protusión del pulgar mas allá de los confines del puño cerrado (aparece en el 1,1% de la población normal). • Índice metacarpiano (media de los 4 cocientes de la longitud de los metacarpianos 2º a 5º, dividida por sus respectivas anchuras mediodiafisarias) > 8,8 (varones) o 9,4 (hembras). √ Aracnodactilia = Elongación de las falanges + metacarpianos. √ Deformidad en flexión del 5º dedo. @ Pie: √ Pie plano. √ Pie zambo.

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√ Hallux valgus. √ Dedos en martillo. √ Elongación desproporcionada del 1er dedo del pie. @ Columna: • Cociente de las mediciones entre sínfisis y suelo + coronilla y suelo > 0,45. √ Pectus carinatum / excavatum (frecuente). √ Escoliosis / cifoescoliosis (45 - 60%). √ Incidencia aumentada de enfermedad de Scheuermann y espondilosis. √ Ectasia dural: √ Aumento de la distancia interpedicular. √ Festoneado posterior. √ Meningoceles presacros + laterales. √ Expansión del canal vertebral sacro. √ Agrandamiento de los agujeros sacros. √ Escapula alata. @ Articulaciones: • Laxitud ligamentosa + hipermovilidad + inestabilidad. √ Osteoartritis prematura. √ Rótula alta. √ Genu recurvatum. √ Luxaciones recidivantes de rótula, cadera, clavícula, mandíbula. √ Epífisis capital femoral desplazada √ Protusión acetabular progresiva (50%), bilateral > unilateral, M>H. B. MANIFESTACIONES OCULARES: • Ectopia bilateral del cristalino, habitualmente hacia arriba y ahacia afuera (secundaria auna mala inserción zonular). • Glaucoma, macroftalmia. • Hipoplasia del iris + cuerpo ciliar. • Pupilas contraidas (ausencia de músculo dilatador) • Miopía, desprendimiento de retina. • Estrabismo, ptosis. • Esclerótica azul. • Megalocórnea = Córnea aplanada, agrandada y engrosada C. MANIFESTACIONES CARDIOVASCULARES (60%): ¡Causa de la muerte en el 93%!. • Dolor torácico, palpitaciones, respiraciones breves, fatiga. • Soplo sistólico medio a tardío + un / mas clics. Se asocia a cardiopatía congénita (33%): coartación incompleta, DSA. @ AORTA (causa de la muerte en el 55%): √ Dilatación de la raíz aórtica / aneurisma de la aorta ascendente (necrosis quística de la media), sin calcificaciones. √ "Bulbo de tulipán" = Dilatación simétrica de los senos de Valsalva aórticos (58%). √ Degeneración mixomatosa del anillo aórtico. @ VÁLVULA MITRAL: √ "Síndrome de la válvula colgante" (95%) = Cuerdas tendinosas redundantes con prolapso de la válvula mitral. Cx: (1) Disección aórtica. (2) Regurgitación aórtica (en el 81% si el diámetro de la raíz > 5 cm; en el 100% si el diámetro de la raíz > 6 cm). (3) Regurgitación mitral.

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(4) Cor pulmonale (secundario a la deformidad torácica). (5) Rotura aórtica. D. MANIFESTACIONES PULMONARES: √ Enfermedad quística pulmonar. √ Neumotórax espontáneos recidivantes. E. MANIFESTACIONES ABDOMINALES: √ Obstrucción biliar recurrente. DDx: (1) Homocistinuria (osteoporosis). (2) Síndrome de Ehlers-Danlos. (3) Aracnodactilia congénita contractural (deformidades en la oreja, AUSENCIA de anomalias oculares / cardiacas). (4) AEM Tipo II (carcinoma medular de tiroides, neuromas mucosos, feocromocitoma, hábito marfanoide). ♦ SÍNDROME DEL NEVUS DE CÉLULAS BASALES = SÍNDROME DE GORLIN = Síndrome hereditario autosómico dominante caracterizado por: (1) múltiples carcinomas cutáneos de células basales. (2) quistes mandibulares. (3) calcificaciones ectópicas. (4) anomalias esqueléticas. • Múltiples carcinomas nevoides de células basales (nariz, boca, tórax, espalda) a una edad media de 19 años; después de la pubertad son agresivos, pueden metastatizar. • Defectos en forma de hoyos en palmas + plantas. Se asocia a: Elevada incidencia de medulobastomas en niños. √ Múltiples quistes mandibulares + maxilares (quistes dentígenos + dentición ectópica). √ Anomalias en las 5 costillas superiores (bífidas, fusionadas, displásicas). √ Apófisis espinosas bífidas, espina bífida. √ Escoliosis (cervical + dorsal alta). √ Hemivértebra + bloque vertebral. √ Deformidad de Sprengel (escápula elevada, hipoplásica, arqueada). √ Braquidactilia. √ Extensa calcificación de la hoz + tentorio. √ Calcificaciones ectópicas en el tejido subcutáneo, ovarios, ligamentos sacrotuberosos, mesenterio. √ Puentes óseos en la silla turca. ♦ SÍNDROME DEL NIÑO MALTRATADO = SÍNDROME DE CAFFEY-KEMPE = ABUSO INFANTIL = SÍNDROME DE ESTRÉS TRAUMÁTICO PATERNO/INFANTIL = TRAUMATISMO NO ACCIDENTAL. La causa mas frecuente de lesiones intracraneales graves en niños < 1 año de edad; la 3ª causa mas frecuente de muerte en niños después del síndrome de muerte súbita infantil y los verdaderos accidentes. Incidencia: 1,7 millones de casos publicados + 833.000 comprobados en Estados Unidos en 1990 (45% niños abandonados, 25% con abusos psiquicos, 16% con abusos sexuales); con 2.500 - 5.000 muertes / año. 5 - 10% de los niños vistos en urgencias. Edad: Habitualmente < 2 años. • Quemaduras cutáneas, laceraciones, hematomas (STNA = sospecha de traumatismo no accidental) @ Traumatismo esquelético (50 - 80%).

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Áreas: Múltiples costillas, esternón, separación costocondral / costovertebral, clavículas, escápula, cráneo, compresión vertebral, tibia, metacarpo. √ Múltiples fracturas asimétricas en distintas fases de reparación. √ Separación de las epífisis distales. √ Marcada irregularidad + fragmentación de las metáfisis (DDx: fase osteocondrítica de la sífilis congénita, escorbuto). √ Fractura en "esquina" (11%) = Fractura en "asa de cubo" = Avulsión de un fragmento metafisario arqueado superpuesto al cartílago epifisario lucente, secundario a un movimiento súbito de giro de la extremidad sobre la rodilla, codo, tibia distal, peroné, cúbito, radio. . √ Fractura espiroidea aislada (15%) secundaria a una fuerza rotatoria externa aplicada sobre el húmero / fémur. √ Extensa reacción perióstica por una hemorragia subperióstica (DDx: escorbuto, déficit de cobre). √ Formación exuberante de callo en las zonas de fractura. √ Hiperostosis cortical que se extiende a la placa epifisaria (DDx: NO en la hiperostosis cortical infantil). √ Fractura por avulsión de las inserciones ligamentosas; frecuentemente visible sin reacción perióstica @ Traumatismo craneal (13 - 25%): Principal causa de muerte + incapacidad física. (1) Lesión por impacto con fuerza de traslación: Fractura de cráneo (la flexibilidad de la calota + meninges disminuyen la probabilidad de fractura de cráneo), hematoma subdural; contusión cerebral, hemorragia cerebral, infarto, edema generalizado. (2) Lesión por sacudida con fuerza rotatoria: Lesiones por cizallamiento + hemorragia subaracnoidea asociada. • Protusión de fontanelas, convulsiones. Placa de cráneo: (fractura asociada en el 1%). √ Fractura lineal > Fractura conminuta > diástasis (notablemente ausente). CT: √ Hemorragia subdural (lo mas frecuente) (habitualmente localización interhemisférica). √ Hemorragia sunaracnoidea. √ Hemorragia epidural (poco frecuente). √ Edema cerebral (focal, múltiple, difuso). √ Contusión cerebral aguda en forma de colección ovoide de sangre intraparenquimatosa con edema circundante. RM: Es mas sensible en la identificación de hematomas de distintas fechas. √ Las lesiones por cizallamiento de la sustancia blanca apatecen como áreas de prolongación del T1 + T2 en la unión sustancia gris-blanca, centro semioval, cuerpo calloso. @ Vísceras (3%): Segunda causa de muerte. Causa: Golpe sobre el abdomen (puñetazo, patada) Edad: Frecuentemente > 2 años. √ Rotura gástrica / intestino delgado. √ Hematoma duodenal / yeyunal √ Pseudoquiste pancreático traumático. √ Contusión / laceracion pulmonar / hepática / esplénica. Cx: (1) Atrofia cerebral (hasta el 100%). (2) Infarto (50%).

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(3) Higroma subdural. (4) Encefalomalacia. (5) Porencefalia. ♦ SÍNDROME DE NOONAN. = PSEUDOTURNER = SÍNDROME DE TURNER MASCULINO = Anormalidades somáticas similares a las del síndrome de Turner pero con cariotipo normal (aparece tanto en varones como en hembras). Fuerte incidencia familiar. • Altura corta / puede ser normal. • Cuello membranoso. • Agonadismo / gónadas normales. • Pubertad tardía. • Retraso mental. √ Osteoporosis. √ Edad ósea retrasada. √ Cúbito valgo. @ Cráneo: √ Hipoplasia mandibular con maloclusión dental. √ Hipertelorismo. √ Foraminas biparietales. √ Dolicocefalia, microcefalia / agrandamiento craneal. √ Cuello membranoso. @ Tórax: √ Deformidad esternal: Pectus excavatum / carinatum. √ Cardiopatía congénita derecha (estenosis pulmonar valvular, DSA, hipertrofia excéntrica del véntrículo izquierdo, DAP, DSV). √ Hendiduras coronales en la columna. √ Puede haber linfagiectasia pulmonar. @ Tracto Gastrointestinal: √ Linfagiectasia intestinal. √ Eventración diafragmática. √ Duplicación renal, malrotación renal, hidronefrosis, pelvis extrarrenal grande y redundante. DDx: Síndrome de Turner (raro retraso mental, frecuentes anomalías renales). ♦ SÍNDROME ORODÍGITO-FACIAL. = SÍNDROME ORO-FACIAL-DIGITAL. Etiología: Trisomía autosómica del cromosoma Nº 1 con 47 cromosomas; dominante ligada al sexo. Sexo: El patrón femenino de la cromatina nuclear (letal en varones). Se asocia a: Enfermedad renal poliquística. • Retraso mental. • Hipertelorismo. • Labio + lengua hendidos. √ Hendidura en el paladar + mandíbula. √ Hipoplasia mandibular +occipital. √ Dentición anormal. √ Clinodactilia, sindactilia, braquidactilia (los metacarpianos pueden estar elongados). ♦ SÍNDROME DE PIERRE-ROBIN.

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Puede asociarse a: CC, defectos en ojo y oído, hidrocefalia, microcefalia. • Glosoptosis. √ Micrognatia = Mandíbula hipoplásica retrasada. √ Paladar ojival ± hendido. √ Pseudoartrosis costal. Cx: Obstrucción de la vía aérea (lengua relativamente larga), aspiración. ♦ SÍNDROME DE POLAND. Puede asociarse a aplasia de la mamila / mama. Autosómico recesivo. √ Ausencia unilateral de la cabeza esternocostal del músculo pectoral mayor. √ Sindactilia + braquidactilia ipsilateral. √ Anomalías costales. ♦ SÍNDROME DE REITER. = Triada de (1) artritis, (2) uveítis, (3) uretritis; 98% varones. Tipos: (1) Endémico (venéreo). (2) Epidémico (postdisentérico). • Historia de contacto sexual / diarrea 3 - 11 días antes del inicio de la uretritis. • Lesiones mucocutáneas (queratosis blenorrágica, balanitis circinata seca). • Uveítis, conjuntivitis. • HLA-B27 positivo en el 76%. Localización: Asimétrica, mano / pauciarticular. √ Poliartritis. √ Tumefacción articular de partes blandas + estrechamiento del espacio articular en el 50% (especialmente rodillas, tobillos, pies). √ Ensanchamiento + inflamación de los tendones Aquileo + rotuliano. √ Reacción perióstica "plumosa" en los cuellos de los metatarsianos, falanges proximales, espolón calcáneo, tibia + peroné en la rodilla y tobillo. √ Osteoporosis yuxtaarticular (rara en la fase aguda). CAMBIOS CRÓNICOS • Ataques articulares recidivantes en pocos casos. √ Espolón calcáneo en la inserción de la fascia plantar + tendón de Aquiles. √ Desosificación periarticular. √ Erosiones marginales, pérdida de espacio articular. √ Modificaciones sacroiliacas bilaterales indistinguibles de la espondilitis anquilopoyética / psoriásica. √ Osteofito aislado habitualmente en el área dorsolumbar, separado del cuerpo vertebral. Cx: Úlcera gástrica + hemorragia; insuficiencia aórtica, taponamiento cardiaco; amiloidosis. ♦ SÍNDROMES TALASÉMICOS. HEMOGLOBINAS FISIOLÓGICAS: (a) En adultos: Hb A (98% = 2 cadenas alfa y 2 cadenas beta). Hb A2 (2% = 2 cadenas alfa y 2 cadenas delta). (b) En la vida fetal, disminuyendo rápidamente hasta los 3 meses del periodo neonatal: Hb F (= 2 cadenas alfa y 2 cadenas gamma). A. ALFA TALASEMIA. = La disminución de la síntesis de cadenas alfa conduce a un exceso de cadenas beta + cadenas gamma (Hb H = 4 cadenas beta; Hb Bart = 4 cadenas gamma).

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• La enfermedad comienza en la vida intrauterina ya que no se produce hemoglobina fetal. • La homozigosidad es letal (no se transporta oxígeno). B. BETA TALASEMIA. = La disminución de la síntesis de cadenas beta conduce a un exceso de cadenas alfa y gamma (= hemoglobina fetal). • La enfermedad se manifiesta precozmente en la infancia. (a) Defecto homozigótico = Talasemia mayor = Anemia de Cooley. (b) Defecto heterozigótico = Talasemia minor. Talasemia Mayor. = ANEMIA DE COOLEY = ANEMIA MEDITERRÁNEA = LEPTOCITOSIS HEREDITARIA = Beta-talasemia, rasgo heredado de ambos padres (= homozogótico). Incidencia: 1% de los negros americanos; 7,4% de la población griega; 10% de ciertas poblaciones italianas. Edad: Aparece después del periodo neonatal. • Crecimiento retrasado. • Elevación de la bilirrubina plasmática. • Hiperpigmentación cutánea. • Hiperuricemia. • Retraso de los caracteres sexuales secundarios, frecuencia de menstruación normal (insuficiencia primaria de gonadotropina por la sobrecarga de hierro en la hipófisis). • Anemia hipocroma microcítica (Hb 2 - 3 g/dl), hematíes nucleados, células diana, reticulocitos, disminución de la supervivencia de los hematíes, leucocitosis. • Susceptibilidad a las infecciones (leucopenia secundaria a la esplenomegalia). • Diátesis hemorrágica (secundaria a la trombocitopenia). @ Cráneo: √ Ensanchamiento del espacio diploico con desplazamiento + adelgazamiento de la tabla externa (por hiperplasia medular). √ Severo aspecto en cabello erizado (hueso frontal, NO inferior a la protuberancia occipital interna). √ Impedimento de la neumatización de los senos maxilares + antros mastoideos. √ Desplazamiento lateral de las órbitas. √ Facies de roedor = Desplazamiento ventral de los incisivos (sobrecrecimiento medular en el hueso maxilar) con maloclusión dental. @ Esqueleto Periférico: √ Modificaciones precoces en los huesecillos de manos y pies (> 6 meses de edad) √ Ensanchamiento de los espacios medulares con adelgazamiento de las corticales. √ Osteoporosis = Atrofia + irregularidad de las trabéculas (hiperplasia medular). √ Deformidad en matraz de Erlenmeyer = Protusión de la normalmente cóncava linea externa de las metáfisis. √ Fusión prematura de las epífisis (10%), habitualmente en el humero proximal + fémur distal. √ Artropatía (secundaria a hemocromatosis + CDDP + artritis gotosa aguda). √ Regresión de las modificaciones esqueléticas (cuando la médula roja se transforma en amarilla). @ Tórax: √ Cardiomegalia + fracaso cardiaco congestivo (secundario a la anemia). √ Masas paravertebrales (= hematopoyesis extramedular). √ Osteomas costales = Expansión de la parte posterior de las costillas, con adelgazamiento cortical. @ Abdomen: √ Hepatoesplenomegalia.

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√ Cálculos. Cx: (1) Fracturas patológicas. (2) Secuelas de la sobrecarga de hierro por las transfusiones (ausencia de pubertad, diabetes melitus, insuficiencia suprarrenal, insuficiencia miocárdica). Pronóstico: Habitualmente mueren en la 1ª década. Talasemia Minor. = Rasgo beta talasémico heredado de uno de los padres (= heterozigótico). • Habitualmente asintomática excepto en los periodos de estrés (embarazo, infección) • Anemia hipocroma microcítica (Hb 9 - 11 g/dl). • Ocasionalmente ictericia + esplenomegalia. ♦ SÍNDROME DE TREACHER-COLLINS. = DISÓSTOSIS MANDÍBULOFACIAL. Autosómico dominante. • Sesgo ocular antimongoloide, pestañeo insuficiente en el párpado inferior, coloboma. • Orejas displásicas; sordera. √ Craneosinostosis. √ Órbitas con forma de huevo. √ Intensa hipoplasia de los arcos zigomáticos, maxilar, senos paranasales. √ Hipoplasia mandibular con amplia curva cóncava en el borde inferior del cuerpo. ♦ SÍNDROMES CON TRISOMÍA D. = Síndrome por trisomía en el grupo 13 - 15. Etiología: Cromosoma adicional en el grupo D; edad materna elevada. • Retraso mental severo. • Niño hipertónico. • Labio + paladar hendidos. Se asocia a: Hemangioma capilar en carta + tronco superior. • Hipotelorismo. • Coloboma, catarata, microftalmia. • Oreja malformada con hipoplasia del conducto auditivo externo. • Uñas hiperconvexas. √ Polidactilia postaxial. @ Cráneo: √ Osificación deficiente del cráneo. √ Estructuras de la línea media de los huesos faciales ausentes / hendidas. √ Órbitas malformadas. √ Microcefalia. √ Arrinencefalia. √ Holoprosenciefalia. @ Tórax: √ Costillas delgadas malformadas. √ Hernia diafragmática (frecuente). √ Cardiopatía congénita. Pronóstico: Muerte antes de los 6 meses de edad. ♦ SÍNDROMES CON TRISOMÍA E. Síndrome por trisomía del grupo 16 - 18. Etiología: Cromosoma adicional en la localización 18 o en el Grupo E. Sexo: Habitualmente hembras.

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• Niños hipertónicos. • Retraso psicomotor + mental. • Facies típica: Micrognatia, paladar alto y estrecho con cavidad bucal pequeña, orejas deformes, de implantación baja. • Dedos en flexión cubital - desviados + pulgar corto y adducido. • 2º dedo superpuesto al 3º (CARACTERÍSTICO). Se asocia a: cardiopatía congénita en el 100% (PDA, VSD); hernias, anomalías renales; eventración diafragmática. √ Epífisis punteadas. @ Cráneo: √ Calota adelgazada. √ Sutura metópica persistente. √ Occipucio prominente. √ Mandíbula hipoplásica (característica mas constante). @Tórax: √ Aumento del diámetro AP del tórax. √ Esternón hipoplásico. √ Clavículas hipoplásicas (DDx: disóstosis cleidocraneal). √ Costillas delgadas y afinadas. √ Eventración diafragmática (frecuente). @ Pelvis: √ Pelvis pequeña + rotación hacia delante de las alas iliacas. √ Aumento de la oblicuidad del acetábulo. @ Manos y pies: √ Pulgar adducido = 1er metacarpiano corto + falanges (DIAGNÓSTICO). √ Superposición de los dedos 2º y 3º (DIAGNÓSTICA). √ Flexión-desviación cubital de los dedos. √ Deformidad en varo del antepie + dorsiflexión de los dedos. √ Deformidad rocker bottom / pie plano extremo (frecuente). ECO-OB. √ Hidrocefalia. √ Higroma quístico. √ Hernia diafragmática. √ Pie zambo. √ Superposición del dedo índice. √ Quiste del plexo coroideo (30%). Pronóstico: El niño rara vez supera los 6 meses de edad. ♦ SÍNDROME TROMBOCITOPENIA-AUSENCIA DE RADIO. = SÍNDROME TAR = Raro transtorno recesivo. Edad: Presenta al nacimiento. Puede asociarse a CC (33%); DSA, tetralogía. • Plaquetopenia < 100.000/mm3 (disminución de la producción en la médula ósea). √ Habitualmente aplasia / hipoplasia radial bilateral. √ Cúbito / humero hipoplásico /ausente, uni o bilateralmente. √ Defectos en manos, pies, piernas. Pronóstico: Muerte en el 50% en la infancia precoz (hemorragia). ♦ SÍNDROME DEL TÚNEL CARPIANO. = Síndrome de atrapamiento causado por la presión crónica en el nervio mediano dentro del túnel carpiano.

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Causa: Probablemente isquemia con con congestión venosa (fase 1), edema del nervio por daño anóxico del endotelio capilar (fase 2), alteración del aporte sanguíneo arterial + venoso (fase 3). RM: √ "Pseudoneuroma" del nervio mediano = Tumefacción del nervio mediano proximal al túnel carpiano. √ Tumefacción del nervio dentro del túnel carpiano. √ Aumento de la intensidad de señal del nervio en T2. √ Arqueamiento volar del retináculo flexor. √ Tumefacción de la vaina tendinosa (debida a tenosinovitis). √ Masa(s) dentro del túnel carpiano. √ Intenso refuerzo (edema del nervio = rotura de la barrera sangre-nervio) √ Ausencia de refuerzo (isquemia) provocada al poner la muñeca en posición flexionada / extendida). ♦ SÍNDROME DE TURNER. = Debido a: 1) monosomía completa (45,X0), 2) monosomía parcial (segundo cromosoma X estructuralmente alterado), 3) mosaicismos (XO + otros cariotipos sexuales). Incidencia: 1:3.000 nacidos vivos. Se asocia a: Coartación, estenosis aórtica, riñón en herradura. • Infantilismo sexual: Amenorrea primaria; ausencia de caracteres sexuales secundarios. • Estatura corta; ausencia de estirón de crecimiento prepuberal. • Cuello palmeado; línea nucal del pelo baja e irregular. • Tórax en escudo + pezones ampliamente separados. • Deficiencia mental (ocasionalmente). • Paladar alto, tiromegalia. • Múltiples nevus pigmentados, formaciones queloides. • Hipertensión idiopática; elevación urinaria de las gonadotropinas. @ General: √ Maduración esquelética normal, con detención del crecimiento a la edad esquelética de 15 años. √ Fusión epifisaria retrasada > 20 años. √ Osteoporosis durante / después de la 2ª década (déficit hormonal gonadal). √ Coartación aórtica (10%); estenosis aórtica. √ Ectopia renal / riñón en herradura. √ Linfedema. @ Cráneo: √ Impresión basilar; ángulo basal > 140°. √ Adelgazamiento parietal. √ Silla pequeña. √ Hipertelorismo. @Esqueleto axial + tórax: √ Hipoplasia de la apófisis odontoides + C1. √ Osteocondrosis de los platillos vertebrales. √ Vértebras lumbares cuadradas; cifoscoliosis. √ Desosificación vertebral. √ Alas iliacas pequeñas; fusión tardía de las crestas iliacas. √ Estrecho pelviano androide con estrechamiento del arco pubiano + escotaduras sacrociáticas pequeñas. @ Tórax: √ Adelgazamiento de las partes laterales de las clavículas.

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√ Costillas adelgazadas y estrechas con pseudomuescas. @ Mano + brazo: √ Signo metacarpiano positivo = Acortamiento relativo del 4º metacarpiano = La línea tangencial a lo largo de las cabezas del 4º y 5º metacarpiano, corta el 3er metacarpiano. √ Signo carpiano positivo = Estrechamiento del ángulo escafoides-semilunar - piramidal < 117°. √ Preponderancia falángica = Longitud de las falanges proximales + distales supera a la longitud del 4º metacarpiano en > 3 mm. √ Acortamiento de las falanges medias del 2º + 5º dedos (también en el síndrome de Down). √ Falanges en "palillo de tambor" = Diáfisis delgadas + gran cabeza distal. √ "Impresión" de las epífisis en las bases de las metáfisis adyacentes (falanges + metacarpianos). √ Deformidad de Madelung = Acortamiento del cúbito / ausencia de la apófisis estiloides del cúbito. √ Cúbito valgo = Inclinación radial bilateral de la superficie articular de la tróclea. √ Desosificación de los huesos del carpo. @ Rodilla: √ Tibia vara = Agrandamiento del cóndilo femoral medial + depresión de la meseta tibial medial (Ddx. Enfermedad de Blount) . √ Proyecciones en forma de exóstosis desde el borde medial de la metáfisis tibial proximal. @ Pie: √ Desosificación de los huesos del tarso. √ Acortamiento del 1º, 4º y 5º metatarsianos. √ Pie cavo. ECO-OB: √ Gran higroma quístico en la nuca. √ Linfagiectasia con hidrops generalizado. √ Edema simétrico del dorso de los pies. √ Cardiopatía congénita (20%): Coartación aórtica (70%), lesiones en el corazón izquierdo. √ Riñones en herradura. SÍNDROME DE BOURNEVILLE-ULLRICH. = Forma infantil del síndrome de Turner. (1) Cuello membranoso congénito. (2) Pezones ampliamente separados. (3) Linfedema de manos + pies. ♦ SÍNDROME UÑA-RÓTULA. = ENFERMEDAD DE FONG = ASTAS ILIACAS = OSTEOONICODISPLASIA = OSTEOONICODISOSTOSIS = Anomalías simétricas meso y ectodérmicas. • Aplasia / hipoplasia de las uñas del pulgar + dedo índice. • Fracaso renal tardío. √ Hipoplasia / ausencia de rótula. √ Astas iliacas posteriores bilaterales en el 80% (centro de osificación independiente) DIAGNÓSTICAS. √ Crestas iliacas abiertas con espinas anteriores prominentes. √ Hipoplasia de la cabeza radial / cóndilo (DDx: Luxación congénita de la cabeza radial). √ Clinodactilia. √ 5º metacarpianos cortos.

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√ Quistes mandibulares (ocasionalmente). ♦ SÍNDROME DE WILLIAMS. = HIPERCALCEMIA IDIOPÁTICA DE LA INFANCIA. • Cara de elfo, dentición displásica. • Hipercalcemia neonatal. • Retraso mental. @ Manifestaciones esqueléticas: √ Osteoesclerosis (secundaria a engrosamiento trabecular). √ Zona amplia y densa de calcificación provisional. √ Bandas metafisarias radiolucentes. √ Platillos vertebrales + techos acetabulares densos. √ Islotes óseos en la esponjosa. √ Calcificación metastásica. √ Craneoestenosis. @Manifestaciones cardiovasculares: √ Estenosis aórtica supravalvular, hipoplasia aórtica. √ Estenosis pulmonar. √ Estenosis de los vasos principales (arterias innominadas, carótidas, renales). @ Tractos GI y GU: √ Divertículos en colon. √ Divertículos vesicales. Pronóstico: Resolución espontánea tras 1 año en la mayoría de los casos. Rx: Restricción de vitamina D + calcio, DDx: Hipervitaminosis D. ♦ SINOVIOMA. = SARCOMA SINOVIAL = Tumor maligno expansivo, de crecimiento lento originado en el recubrimiento sinovial / bursa / vaina tendinosa; infrecuentemente intraarticular. Incidencia: 10% de los sarcomas de partes blandas. Histo: Componente fibrosarcomatoso + sinovial. Edad: 3ª - 5ª dácadas; H:M = 2:3. • Masa dolorosa de partes blandas. Localización: Rodilla (lo mas frecuente), cadera, tobillo, codo, muñeca, manos, pies. √ Gran masa de partes blandas esferoidal, bien definida. √ Separada casi 1 cm del cartílago articular. √ Calcificaciones amorfas (1/3), frecuentemente periféricas √ Afectación del hueso adyacente: √ Reacción perióstica. √ Remodelación ósea (presión por el tumor). √ Invasión de la cortical con amplia zona de transición. √ Osteoporosis yuxtaarticular. RM: √ Baja intensidad de señal en T1. √ Intensidad de señal inhomogéneamente aumentada en T2. √ Aspecto multilocular con septos internos. √ Niveles liquido-liquido (hemorrragia previa). Rx: Excisión local / amputación + radioterapia / quimioterapia. ♦ SINOVITIS TRANSITORIA DE LA CADERA. = CADERA EN OBSERVACIÓN = SINOVITIS TRANSITORIA = SINOVITIS TÓXICA =

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COXITIS FUGAZ = Reacción inflamatoria inespecífica; es la causa no traumática más frecuente de cojera aguda en un niño. Etiología: Desconocida. Edad: 5 - 10 años (media 6); H:M = 2:1. • Cojera que se instaura en 1 - 2 días. • Dolor en cadera, muslo, rodilla. • Hx de enfermedad viral reciente (65%). • Fiebre moderada (25%). √ Las radiografía habitualmente son normales. √ Derrame articular. √ Desplazamiento del fémur desde el acetábulo. √ Desplazamiento de la línea del psoas. √ Desplazamiento lateral de la línea glútea (menos sensible + menos fiable). √ Osteoporosis regional (¿hiperemia?, desuso). Pronóstico: Recuperación completa en pocas semanas. Dx. Por exclusión. Rx: Tratamiento para que la articulación no soporte peso. DDx: Traumatismo, enfermedad de Legg-Perthes, artritis reumatoide aguda, fiebre reumática aguda, artritis séptica, tuberculosis, proceso maligno. ♦ SINOVITIS VILLONODULAR PIGMENTADA. = SVNP. Histo: (1) Hiperplasia del tejido conectivo indiferenciado con grandes células cargadas de hemosiderina / lípidos (células espumosas / gigantes). (2) Aspecto villonodular de la membrana sinovial ± fibrosis. (3) Erosión por presión / invasión del hueso adyacente. Edad: Principalmente 2ª - 4ª décadas (rango 12 - 68 años); 50% < 40 años. • Derrame hemorrágico en "chocolate" sin traumatismo. • Dolor de larga evolución, disminución del grado de movilidad, bloqueo articular. Localización: Rodilla, tobillo, cadera, codo, hombro, articulaciones tarsianas + carpianas; predominantemente monoarticular (DDx: artritis degenerativa). √ Tumefacción de partes blandas alrededor de la articulación (derrame + proliferación sinovial). √ Partes blandas densas (depósitos de hemosiderina). √ Erosión subcondral por presión en los márgenes de la articulación. √ Múltiples zonas de desosificación que aparecen como quistes. √ AUSENCIA de calcificaciones, osteoporosis, estrechamiento articular (hasta tardíamente). RM: √ Masas de tejido sinovial en una articulación con derrame. √ Intensidad de señal predominantemente baja en todas las secuencias (debido a la presencia de hierro)(CARACTERISTICO). √ Frecuentemente, intensidad de señal elevada + baja en T2 (depósito de hemosiderina en las masas + grasa paraarticular). DDx: Depósitos de hemosiderina en otras patologías (por ejemplo artritis reumatoide). DDx: Sarcoma sinovial (masa solitaria calcificada por fuera de la articulación). SINOVITIS NODULAR INTRAARTICULAR LOCALIZADA = Revestimiento sinovial sin hemosiderina. ♦ TRASTORNOS MIELOPROLIFERATIVOS. = Trastorno clonal autónomo iniciado por una cepa hematopoyética pluripotencial adquirida.

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Tipos: 1. Policitemia vera. 2. Leucemia granulomatosa crónica = Leucemia mieloide crónica. 3. Trombocitopenia idiopática esencial. 4. Metaplasia mieloide agnogénica (= mielofibrosis primaria + hematopoyesis extramedular en hígado + bazo). Fisiopatología: - Autoperpetuación de la proliferación intra y extramedular de células hematopoyéticas, sin ningún estímulo. - Panmielosis trilineal (hematíes, leucocitos, plaquetas). - Mielofibrosis con progresión a la mieloesclerosis. - Metaplasia mieloide = Hematopoyesis extramedular (anemia normocítica, anemia leucoeritroblástica, reticulocitosis, conteo disminuido de plaquetas, conteo de leucocitos normal / bajo). ♦ TUBERCULOSIS. Incidencia: 3 - 5% de los pacientes tuberculosos, 30% en pacientes con tuberculosis extrapulmonar. Edad: Cualquiera, rara en el primer año de vida; H:M = 1:1. • El test cutáneo negativo excluye el diagnóstico. • Historia de enfermedad pulmonar activa (50%). Localización: Columna vertebral, cadera, rodilla, muñeca, codo. Patogénesis: 1. Extensión hematógena desde: (a) Infección pulmonar primaria (especialmente en niños). (b) Localización pulmonar primaria silente / foco extraóseo. 2. Reactivación (especialemnte en cadera). Artritis Tuberculosa. = Afectación articular, habitualmente secundaria a osteomielitis adyacente. Incidencia: 84% de la tuberculosis esquelética. Fisiopatología: La sinovitis con formación de pannus da lugar a condronecrosis. Edad: Mediana edad / ancianos. • Dolor cónico, debilidad, fatiga muscular. • Tumefacción de partes blandas, fístulas que drenan. • Liquido articular: Leucocitosis, glocaosa baja, escasa formación de coágulo mucoide (similar a la artritis reumatoide). Localización: Cadera, rodilla > codo, muñeca, articulación sacroilica, glenohumeral, articulaciones de mano + pie. √ Triada de Phemister: 1. Estrechamiento gradual del espacio articular debida a destrucción cartilaginosa lenta (DDx: la destrucción cartilaginosa en las artritis piógenas es mucho más rápida). 2. Erosiones óseas localizadas periféricamente (= marginales). 3. Osteoporosis yustaarticular. Radiografías precoces: √ Derrame articular (cadera 0%, rodilla 60%, tobillo 80%). √ Extensa osteopenia (desosifiicación) adyacente a la articulación principales que soportan peso. √ Partes blandas normales. Radiografías tardías: √ Pequeñas erosiones quísticas a lo largo de los márgenes articulares, en la línea que no soporta peso, opuestas unas a otras (DDx: las artritis piógenas erosionan el cartílago

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articular). √ No estrechamiento del espacio articular durante meses. √ Destrucción del hueso cortical articular más precoz en articulaciones con pequeñas superficies libres (cadera, hombro). √ Infección del hueso subcondral formando un "secuestro en beso". √ Aumento de densidad con extensas calcificaciones en partes blandas durante la fase de curación. Cx: Anquilosis fibrosa, acortamiento de oierna. Dx: Biopsia sinovial (positiva en el 90%), cultivo de líquido sinovial (positivo en el 80%). Osteomielitis Tuberculosa. Incidencia: 16% de las tuberculosis esqueléticas. Edad: Niños < 5 años (0,5 - 14%) rara en adultos. • Tumefacción dolorosa de manos / pies. Localización: Cualquier hueso. Zona: (a) Epífisis con extensión a la articulación / extensión desde una articulación adyacente afectada (lo más frecuente). (b) Metáfisis con extensión trasepifisaria (en niños). (DDx: las infecciones piógenas habitualmente no se extienden a través de la fisis). (c) Diáfisis (< 1%). √ Lesión líticamal definida, inicialmente redondeada / oval con esclerosis circundante mínima / ausente. √ Cantidades varibes de eburneación + periostitis. √ Maduración epifisaria avanzada / sobrecrecimiento (debido a hiperemia) ± acortamiento de miembros por fusión epifisaria permatura. √ Tuberculosis quística = Lesiones óseas bien delimitadas. (a) En niños (frecuente): En el esqueleto periférico, ± distribución simétrica, ausencia de esclerosis. (b) En adultos: En cráneo / hombro / pelvis / columna, con esclerosis. √ Espina ventosa = Dactilitis tuberculosa = Dedo con exuberante neoformación ósea perióstica de aspecto fusiforme, secundaria a la erosión de la cortical endostal con engrosamiento perióstico laminar / sólido en manos + pies. Espondilitis Tuberculosa. = ENFERMEDAD DE POTT = Destrucción del cuerpo vertebral + disco intervertebral por micobacteria tuberculosa Incidencia: < 1% de los pacientes con tuberculosis, 25 - 60% de todas las tuberculosis esqueléticas. Edad: Niños / adultos; H > M. • Dolor dorsal de comienzo insidioso, rigidez. • Sensibilidad local. • AUSENCIA de lesiones pulmonares en el 50%. Localización: Área dorsolumbar (habitualmente L1), frecuente afectación de de múltiples segmentos contiguos. Zona: Cuerpo vertebral (82%) > elementos posteriores (18%). Extensión: (a) Extensión hematógena a través de el plexo venoso paravertebral de Batson: Focos separados en el 1 - 4%. (b) Contigua al disco por penetración de la placa ósea subcondral + platillo cartilaginoso. (c) Extensión subligamentosa por debajo de los ligamentos paraespinales a los cuerpos vertebrales adyacentes. √ La erosión y colapso de los platillos vertebrales da lugar a estrechamiento de los

tejido de granulación. escoliosis. Pronóstico: Porcentaje de mortalidad del 20 . condroblastoma benigno. subarticular si la placa epifisaria está fisionada (LO MÁS TÍPICO). √ "Defecto en gubia" = Suave iregularidad en el contorno de los aspectos anterio y lateral del cuerpo vertebral (= erosión por extensión subligamentosa del absceso tuberculoso). elementos posteriores no afectados). cráneo. extremo distal del fémur > extremo proximal de la tibia. escasa afectación de partes blandas). habitualmente bilaterales. pequeña neoformación ósea. H:M = 1:1.B: El espacio discal vertebral se conserva durante mas tiempo que en las artritis piógenas (el propio disco está preservado. Histo: Células gigantes multinucleadas dentro de un estroma fibroide (células gigantes características de todos los procesos óseos reactivos. fibroma condromixoide. 21% de los tumores esqueléticos benignos.60% por encima de la rodilla. (DDx: los abscesos no tuberculosos rara vez calcifican). ± festoneado anterolateral de los cuerpos vertebrales. fragmentos óseos. anquilosis. √ Vértebra dentro de vértebra (= líneas de crecimiento). aunque fragmentado)(primera modificación) √ Destrucción del centro: intervertebrales: √ Vértebra plana en niños. costillas (extremo anterior / posterior). (2) Neoplasia (múltiples lesiones no contiguas. sin matriz tumoral. √ Lesión solitaria radiolucente expansiva (pompa de jabón). extremo proximal del húmero.3% después (en el 1. sacro cerca de las SI (frecuente 2º a cordoma). grande en el momento del diagnóstico. osteonecrosis. • Sensibilidad + dolor en la zona afectada. √ Trabéculas periféricas visibles. N.60 espacios intervertebrales. ausencia de engrosamiento / calcificación del borde del absceso. 14% < 20 años . . ♦ TUMOR DE CÉLULAS GIGANTES. columna (5%). múltiples cavidades abscesificadas. √ Deformidad cifótica angular (= giba) en adultos. ausencia de destrucción discal. = OSTEOCLASTOMA = Probablemente originado en la zona de intensa actividad osteoclástica en pacientes esqueléticamente inmaduros Incidencia: 4. √ Calcificación amorfa / en lágrima en el área paraespinal entre L1 + L5.2% de todos los tumores óseos primarios.30%. Zona: Excéntrico en las metáfisis de los huesos largos. se ven en la sinovitis villonodular pigmentada.7% antes) de la fusión de la placa epifisaria.Extremidad superior (lejos del codo): Extremo distal del radio. 65% entre 20 y 40 años. fibroma no osteogénico. √ Vértebra de marfíl (= reosificación como respuesta curativa a la osteonecrosis) √ Grandes abscesos fríos fusiformes en las gotieras paravertebrales / psoas. displasia fibrosa).Extremidad inferior: (50 . (b) 15% en huesos planos: Pelvis. aracnoiditis). Cx: Cifosis angular (= deformidad gibosa). adyacente a / en la línea epifisaria osificada. parálisis (compresión pedular por absceso. . √ Ausencia de esclerosis / reacción perióstica (crecimiento rápido agresivo) en ausencia de fractura. DDx: (1) Espondilitis piógena (destrucción rápida. Localización: (a) 85% en huesos largos: . Edad: En el 98.

condrosarcoma. (4) Absceso óseo. metáfisis de huesos largos. √ Se parece a un encondroma. √ Fusión epifisaria prematura con severa deformidad. (2) Tumor pardo del HPT (laboratorio). metástasis pulmonares. √ Destrucción del cuerpo vertebral con invasión secundaria de los elementos posteriores. (6) Displasia fibrosa. formada por células derivadas del glomus neuromioarterial. (5) Hemangioma. invasión de partes blandas (25%). (3) Tumor cartilaginoso: Condroblastoma. Localización: Codo bilateralmente. • Doloroso. DDX: (1) Quiste óseo aneurismático (en los elementos posteriores de la vertebra. . encondroma (no epifisario). Edad: La mayoría en la 4ª . Localización: Parte distal de las falanges terminales de los dedos.61 √ Puede romper la cortical con adelgazamiento cortical. √ Reacción perióstica.5ª décadas. ♦ TUMOR GLÓMICO ÓSEO. con invasión del cuerpo vertebral). √ Frecuente esclerosis endostal + cortical. 5% de los niños. √ Frecuente anquilosis. √ Rápida destrucción ósea que se extiende a lo largo de la diáfisis. Cx: 15% de malignizaciones en los primeros 5 años (H:M = 3:1). fibroma condromixoide. fractura patológica (5%). √ Puede cruzar los espacios articulares (sumamente raro). = Rara lesión benigna. ♦ VIRUELA.

√ Reabsorción de la raíz dentaria: Indicativa de un proceso benigno. Osteosarcoma (1/3 lítico. (c) Neoplasia Maligna: 1. 2. Picnodisostosis. 4. Traumatismo. (b) Alrededor de un diente no erupcionado: 3. Mnemotecnia: "HIRT". pulmón. B. riñón en el 1% (el 70% adenocarcinomas). quistes mandibulares. Síndrome del nevus de células basales: Múltiples epiteliomas de células basales. Enfermedad de Fong (anomalías simétricas meso y ectodérmicas): astas iliacas. Artritis Reumatoide. Síndrome de Teacher-Collins.1 SISTEMA NERVIOSO CENTRAL DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LOS TRASTORNOS DEL CRÁNEO Y COLUMNA MANDÍBULA Y DIENTES HIPOPLASIA MANDIBULAR. Invasión local de neoplasias gingivales / bucales (mas frecuente). Displasia fibrosa. (d) Otros: 1. Infección. Quiste radicular. 3. (a) Infección: 1. 2. LESIONES MAL DELIMITADAS: √ "Diente flotante": Sugerente de tumor maligno primario / secundario. Amelobastoma. 1. 7. Anomalías cromosómicas. 4. ausencia de uñas en los dedos. braquidactilia. 3. 1/3 esclerótico. Granuloma Eosinófilo "diente flotante" 2. quistes mandibulares (ocasionalmente). LESIÓN RADIOLUCENTE MANDIBULAR. A. 1/3 mixto). Osteorradionecrosis. . Osteomielitis: Actinomicosis. 2. Cementinoma. extensa calcificación de la hoz + tentorio. Hiperparatiroidismo. escoliosis. (b) Radioterapia: 1. Metástasis de mama. DESTRUCCIÓN DE LA ARTICULACIÓN TEMPOROMANDIBULAR. Quiste óseo simple. Síndrome de Pierre-Robin. costillas bífidas. LESIÓN BIEN DELIMITADA (a) Alrededor del vértice de un diente 1. 6. Quiste dentígeno. (c) No relacionada con los dientes 5.

Granuloma Reparativo de Células Gigantes. √ Lesión lucente. maxilar(25%). Quiste Óseo Traumático. 5. calcifica con el tiempo. Lesión localmente agresiva con elementos de tejido epitelial tipo cemento alrededor del diente. 5.2 3. √ Lucencia apical. Asociado a un diente vivo. √ Puede asociarse a diente impactado / reabsorción de la raíz de un diente Pronóstico: Frecuentemente recidiva local incluso más agresiva después de la excisión. = Quiste recubierto de epitelio odontogénico desarrollado alrededor de un diente no erupcionado. en la región de los bicúspides + molares (el ángulo de la mandíbula se afecta frecuentemente). LESIÓN ESCLERÓTICA 1. 4. Localización: Maxilar (puede extenderse al seno maxilar). pacientes jóvenes. MASAS DENTARIAS. 4.40 años. multiloculada y lisa. 2. √ Diente ausente. Edad: 4 . Cementoma Gigantiforme. mas frecuente en mujeres. B. Osteocementoma. 3. = Agrandamiento bulboso de una raíz. 1/3 asientan en un quiste dentígero. Edad: 30 . H:M = 1:1. en el ápex de un diente vivo √ Frecuentemente multicéntrico √ Lesión mixta. Zona: Íntimamente asociado al ápex de un diente desvitalizado. lucente + esclerótica con pequeña expansión. mandíbula posterior. LESIÓN QUÍSTICA 1. Fibroma osificante (muy frecuente). √ Lesión quística expansiva que contiene un diente. (a) Idiopático. Localización: Mandíbula (75%). 4.5ª décadas. √ Lesión lítica uni / multilocular con borde festoneado + expansión cortical. (b) Asociado a enfermedad de Paget. Histo: Proliferación fibroblástica de células en huso + cemento. (c) Osteítis condensante = Osteítis esclerosante crónica focal. Lesiones fibro-óseas benignas: (a) Fibroma osificante: adultos jóvenes. Amelobastoma = Adamantimoma de la mandíbula. No relacionado con los dientes (no odontogénico). Quiste Primordial. Se origina en el folículo de un diente que no se ha desarrollado. Hipercementosis. DDx: Fibroma osificante. Cementinoma = Fibro-osteoma = Displasia cementaria periapical. A. mandíbula > maxilar. Quiste radicular (el mas frecuente). Quiste Dentígero. Cementoma Verdadero = Cementoblastoma benigno. displasia fibrosa. √ Lesión lucente bien delimitada con proyecciones en forma de dedo entre las raíces. 2. 6. 3. √ Cerca del ápex de un diente desvitalizado . Causa: Caries profunda / relleno profundo / traumatismo. Localización: En la porción anterior de la mandíbula. enfermedad de Paget. (b) Displasia fibrosa monostósica: H<M. Cx: Puede degenerar en ameloblastoma (raro).

enfermedad de Hurler. Localización: Sutura coronal > sagital > lambdoidea > escamosa. hipertiroidismo. Hipoparatiroidismo./ hipervitaminosis A. √ Ensanchamiento de las crestas alveolares. el cierre completo se produce a los 30 años). > 2 mm a los 3 años (las suturas están separadas hasta los 12 . 3) linfoma √ Márgenes mal definidos. hiperostosis craneal. maxilar > mandíbula. TIPOS: La sutura que más frecuentemente se afecta es la sagital. B. displasia metafisaria. Enfermedad de Paget. (d) Síndromes: Crouzon. displasia craneotelencefálica. Edad: Solo se ve si < 10 años de edad. √ Pérdida de dientes. INFRAOSIFICACIÓN CONGÉNITA. mongolismo. Causa: Metástasis meníngeas de: 1) neurobastoma. Craneosinostosis. AUMENTO DE LA PRESIÓN INTRACRANEAL. acondroplasia. Escafocefalia = Dolicocefalia (55%). Apert. Osteogénesis imperfecta. (f). síndrome de Rubistein-Taybi. Teacher-Collins. Suturas Ensanchadas. Localización: Afectación bilateral.3 6. talasemia. 3) hidrocefalia. C. Tras procedimientos derivativos. simétrica. superficie lingual de la mandíbula. Torus mandibular = Exostosis Zona: Línea media del paladar duro. arrinencefalia. 2) hematoma subdural. displasia cleidocraneal. 2) enfermedad crónica. CRÁNEO ANOMALÍAS DE LAS SUTURAS. hipofosfatasia. A. Afectación mandibular en el 20%. seguida de la coronal. Edad: A menudo presente en el nacimiento. = > 10 mm en el nacimiento. Carpenter. ENFERMEDAD METABÓLICA. √ Paladar plano. (c) Displasia ósea: Hipofosfatasia. raquitismo.7 años. INFILTRACIÓN DE LAS SUTURAS. Etiología: A. VARIANTE NORMAL. Cierre prematuro de la sutura sagital (cráneo .15 años. en la región de los bicúspides. D. Craneosinostosis Primaria. H:M = 4:1. B.3 años y 5 . En neonatos + prematuros el final del crecimiento ocurre a los 2 . (e) Microcefalia: Atrofia / disgenésia cerebral. > 3 mm a los 2 años. RECUPERACIÓN de 1) Enanismo deprivativo. hipervitaminosis D. 3) prematuridad. = CRANEOESTENOSIS = Cierre prematuro de las suturas (normalmente alrededor de los 30 años de edad). intoxicación con plomo. hipercalcemia. hipo. F. E. √ Puede ocasionar destrucción de la lámina dura. (b) Metabólica: Raquitismo. Craneosinostosis Secundaria (a) Hematológica: Anemia de células falciformes. picnodisostosis. 1. 4) Hipotiroidismo. 7. 2) leucemia. cráneo en trébol. Causa: 1) Tumor intracerebral. hipotiroidismo.

(2) Displasia fibrosa. Acroosteolisis Primaria (Hajdu-Cheney) / Paquidermoperiostosis / Progeria. Síndrome Otopalatodigital. Síndrome de Down. (3) Enfermedad de Engelmann: Principalmente la base del cráneo. Oxicefalia: Cierre prematuro de las suturas sagital. anemia de células falciformes). 4. normal hasta los 6 meses de edad (muy frecuentes). 3. Plagiocefalia (7%). M < F. Displasia Fibrosa. talasemia. 2. temporoescamosa. (2) Atrofia cerebral tras derivación de una hidrocefalia. Cráneo en trébol: Cierre prematuro intrauterino de las suturas sagital. Raquitismo en fase de curación. (4) Síndrome de Dyke-Davidoff = Atrofia cerebral unilateral + cráneo pequeño ipsilateral. déficit de hierro. (4) Hiperparatiroidismo. Idiopática. Trigonocefalia: Cierre prematuro de la sutura metópica (cráneo afilado hacia delante). (6) Osteopetrosis. B. Osteogénesis imperfecta. 6. Síndrome del cabello ensortijado (Kinky). Metástasis. Fusión precoz unilateral de la sutura coronal + lambdoidea (cráneo sesgado). √ Crecimiento retrasado del BPD en las primeras fases del embarazo. (3) Enfermedad de Paget. Hipotiroidismo / Hipofosfatasia. (5) Acromegalia. . esferocitosis). 5. AUMENTO DEL GROSOR DEL CRÁNEO. √ Márgenes de las suturas esclerosos. HUESOS WORMIANOS = Osículos intrasuturales en las suturas lambdoidea. Cierre prematuro de las suturas coronal / lambdoidea (cráneo alto y corto). (5) Hiperostosis frontal interna = Hiperostosis densa de la tabla interna del hueso frontal. Mnemotecnia: "PORK CHOPS I" Picnodisostosis.4 lar-go). coronal y lambdoidea. Braquicefalia = Turricefalia (10%). coronal y lambdoidea. Displasia Cleidocraneal. talasemia. engrosados y bien definidos. Generalizado: (1) Anemia crónica severa (por ejemplo. A. Mnemotecnia: "HIPFAM" Hiperostosis frontal interna. Idiopática. Anemia (células falciformes. sagital posterior. Enfermedad de Paget. Cráneo en "cabello erizado". Focal: (1) Meningioma.

3. Hiperfosfatasia. Neurofibromatosis. 3. √ Contorno irregular bien definido. 6. 2. B. 2. LESIÓN OSTEOLÍTICA EN EL CRÁNEO. Granulaciones de Pacchioni: √ Habitualmente lesiones múltiples de contorno irregular y localización parasagital (a menos de 3 cm del seno sagital superior) afectando principalmente a la taba interna. Esferocitosis Hereditaria. A. Enfermedad de Paget. 3. CRÁNEO ANORMALMENTE DELGADO. CALCIFICACIÓN CRANEAL INADECUADA 1. Déficit Enzimático (el déficit de deshidrogenasa glucosa-6-fosfato produce anemia hemolítica. Progeria. Quiste aracnoideo. 5. Traumatismo: 1. Asociadas a: Impresiones aracnoideas. Quiste leptomeníngeo. transmisión hereditaria. Generalizado. 2. Talasemia mayor. Craneolacunia. . 1. Hidrocefalia obstructiva. Vena emisaria: Conecta los sistemas venosos del interior + exterior del cráneo. Displasia craneometafisaria. Disóstosis cleidocraneal. 2. A. Variante Normal: 1. 1. forma y número extremadamente variable. Foraminas parietales: Falta de osificación de restos embrionarios en la cisura parietal. √ Tamaño. 3. √ Canal óseo < 2 m de anchura. 2. Leontiasis ósea = Sobrecrecimiento de los huesos de la cara ocasionado una facies leonina. Lago venoso: = Protusión de una vena diploica. 4. 4. 2. Focal 1. Acondroplasia. Anemia por déficit de HIerro. Hematoma subdural crónico. bilaterales en los ángulos posterosuperiores del hueso parietal. Hipofosfatasia.5 Mnemotecnia: "SHITE": Anemia de células falciformes (Sickle). 2. Displasia fibrosa. Agujero de trocar quirúrgico. Raquitismo. Osteogénesis imperfecta. Osteogénesis imperfecta. B. 3.

3. Postoperatorio. Histiocitosis. Osteomielitis. 4. Mieloma. MAV. Displasia Fibrosa. Neuroblastoma. Leucemia. LESIÓN LÍTICA EN UN HUESO PLANO Mnemotecnia: "RATI": Necrosis por Radiación. 2. Hiperparatiroidismo. Tumor Maligno: 1. LESIÓN LÍTICA SOLITARIA EN EL CRÁNEO. 3. Tuberculosis. Tumor Benigno: 1. Mnemotecnia: "TORE ME" . Osteomielitis. LESIONES LÍTICAS MÚLTIPLES EN EL CRÁNEO. Granuloma eosinófilo. D. Necrosis Avascular. Congénita: 1. F. Tuberculosis. Defecto Lambdoideo (neurofibromatosis). Meningoencefalocele. Granuloma eosinófilo. Osteoporosis circunscrita de la enfermedad de Paget. 4. Metástasis. Displasia Fibrosa. Mieloma. SECUESTRO EN BOTÓN. 2. E. Hemangioma. Infección. enfermedad de Paget. 4. Tumor. 2. Sífilis. Infección: 1. Epidermoide / dermoide. Mnemotecnia: "BAMMAH": Tumor pardo (Browm).6 C. Epidermoide / dermoide. Tumor pardo. Quiste Leptomeníngeo. 3. Hidatidosis. 5. Mnemotecnia: "HELP MTF HOLE": Hemangioma. 3. Metástasis. 2. Mieloma múltiple. Amiloidosis. Neurofibromatosis (defecto en el asterion). Metástasis solitaria / múltiples.

CONGÉNITOS: 1. Osteomielitis.7 Tuberculosis. Aneurisma. C. Mnemotecnia: "A FAN": Aneurisma (arteria carótida interna). 5. 3. 4. Granuloma Eosinófilo. INFECCIÓN / INFLAMACIÓN: 1. aspergilosis en inmunodeprimidos. Metástasis. Epidermoide. Meningioma. A. Extensión de una infección desde los senos paranasales / mastoides. mama. Enfermedad fúngica: Mucormicosis en diabéticos. Hematoma Recidivante. 2. Metástasis. 6. Adenoma (hipofisario). 3. 4. Displasia Fibrosa. Necrosis por radiación. 3. ENSANCHAMIENTO DE LA FISURA ORBITARIA SUPERIOR. Idiopático. B. Condrosarcoma. Rabdomiosarcoma. Metástasis: Próstata. 4. Glioma Óptico. Granuloma Eosinófilo. Neurofibroma. 5. Mnemotecnia: " M FOR MARINE". Angiofibroma juvenil. Cordoma. Displasia fibrosa. Carcinoma nasofaríngeo. Extensión tumoral perineural: neoplasias de cabeza + cuello. Enfermedad de Paget. Sarcoidosis sinusal + nasofaríngea. D. 2. pulmón. 2. TUMORES DE LA BASE CENTRAL DEL CRÁNEO. Encefalocele. Radiación. Tumor hipofisario. 5. Meningioma. ANOMALÍAS DE LA UNIÓN CRÁNEOVERTEBRAL. . AUSENCIA DEL ALA MAYOR DEL ESFENOIDES. Fístula (seno cavernoso). Retinoblastoma. Neurofibromatosis. Complicación de traumatismo. BENIGNOS: 1. MALIGNOS: 1.

Cx: Subluxación atlantoaxial (50%). √ Punta de la odontoides > 10 mm por encima de la línea bimastoidea. Osteogénesis imperfecta. √ Elevación del arco posterior de C1 Impresión Basilar. • Síntomas medulares. √ Ensanchamiento del ángulo del eje de la articulación atlantoaxoidea. Se asocia a: Malformación de Chiari. siringohidromielia en el 25 . 3. osteogénesis imperfecta. √ Disminución del ángulo canal-clivus. Acondroplasia. √ Craneometría anormal. Causa: 1. Displasia Fibrosa. 2. √ El ángulo craneovertebral = Ángulo clivus-canal se hace agudo (< 150°).8 Invaginación Basilar. síndrome de Hurler. Hipoplasia condílea: √ Las masas laterales del atlas pueden estar fusionadas con los cóndilos. √ Alteración de la línea de Chamberlain. hiperparatiroidismo. Tercer cóndilo = Osículo en el extremo distal del clivus. síndrome de Hurler. Asimilación atlantooccipital: = Fracaso completo / parcial de la segmentación entre el cráneo y la 1ª vértebra cervical. infección de la base del cráneo. • Limitación del rango de movimiento de la articulación craneovertebral. Mnemotecnia: "PF ROACH": Enfermedad de Paget. √ Ángulo canal-clivus típicamente disminuido. muerte súbita. displasia fibrosa. Hiperparatiroidismo. = Anomalía congénita primaria con una posición anormalmente alta de la columna cervical que se prolapsa en la base del cráneo. Causa: Enfermedad de Paget. raquitismo.35%. √ Ángulo del Welcher = Ángulo esfenoidal > 140°. √ Alteración de la línea de Chamberlain. √ Pseudoarticulación con la apófisis odontoides / arco anterior de C1. = Término antropométrico que se refiere al aplanamiento de la base del cráneo. Hipoplasia basioccipital: √ Acortamiento del clivus. √ Alteración de la línea de Chamberlain. Puede asociarse a: Fusión de C2 + C3. osteomalacia. Platibasia. 4. Osteomalacia. √ Deformidad en cuerda inclinada de la unión cérvicomedular. √ Columna cervical + agujero magno protuyendo en la cavidad craneal. COLUMNA . Puede asociarse a: Invaginación basilar. = Forma adquirida de invaginación basilar con protusión de la columna cervical + agujero magno en la cavidad craneal. Displasia Cleidocraneal. Raquitismo.

√ Pueden estar presentes elementos posteriores hipoplásicos. √ Escoliosis al nacimiento. Síndrome de Klippel. √ Banda vertical radiolucente inmediatamente detrás de la porción media del cuerpo vertebral. desaparece mayoritariamente a los 6 meses de vida. dos centros de osificación forman las mitades ventral + dorsal de los cuerpos vertebrales. Hendiduras en el Arco Neural . condrodistrofia calcificante congénita. √ Ausencia completa de cuerpo vertebral. Bloque vertebral = Fusión vertebral congénita.12. Localización: Habitualmente dorsal inferior + lumbar superior. Puede asociarse a: Varón prematuro. = Fracaso de la fusión de las mitades laterales secundario a la persistencia de tejido notocordico. √ Cifoscoliosis rápidamente progresiva. (b) Hemivértebra dorsal. Durante las semanas de gestación 9 . 5. Hemivértebra. Hendidura coronal = Fracaso de la fusión de los centros de osificación anterior + posterior. √ Cuerpo vertebral ensanchado con configuración en mariposa (proyección AP). 7. Asomia = Agenesia del cuerpo vertebral. 2. Vértebra Mariposa. Vértebra hipoplásica. Localización: Lumbar / cervical. √ Altura de los cuerpos vertebrales fusionados igual a al suma de los cuerpos vertebrales + espacios discales.Feil. 4. (c) Hemivértebra ventral (extremadamente rara). 1. (a) Vértebra acuñada unilateral: √ Hemivértebra derecha / izquierda.9 ANOMALÍAS DE LA SEGMENTACIÓN DE LOS CUERPOS VERTEBRALES. 6. 3. Puede asociarse a: Espina bífida anterior ± meningocele anterior. √ Adaptación de los platillos vertebrales de los cuerpos vertebrales adyacentes. √ "Cintura" a nivel de los espacios discales intervertebrales.

√ Apófisis odontoides no fusionada > 12 años de edad. .10 ANOMALÍAS DEL ATLAS. Os odontoideo = Osículo independiente cefálico al axis en la localización de la apófisis odontoides. ARCO ANTERIOR: 1.1%). 3. DDx: Fractura de odontoides Tipo 1. Aplasia odontoidea (extremadamente rara). √ Ausencia de apófisis odontoides. √ Ausencia de la línea arco-canal (proyección LAT). Raquisquisis aislada del arco anterior (0. ARCO POSTERIOR: 1. 5. Aplasia de tipo Keller con persistencia del tubérculo posterior. haciendo imposible la identificación del espacio preodontoideo (proyección LAT). Osículo terminal persistente = Osículo de Bergman. A. √ Superposición de la apófisis odontoides / cuerpo del axis simulando una fractura (proyección de la odontoides con la boca abierta). Atlas partido = Raquisquisis del arco anterior + posterior. 2. Raquisquisis del arco posterior del atlas (4%): Localización: Línea media (97%). Aplasia total del arco posterior del atlas. ANOMALÍAS DEL AXIS. Aplasia con remanente uni / bilateral + raquisquisis en la línea media. Cx: Inestabilidad atlantoaxoidea. √ Arco anterior rechoncho y redondeado superpuesto a la apófisis odontoides. 2. 4. √ Arco anterior del atlas hipertrófico + situado demasiado posterior en relación al cuerpo del axis. B. 3. √ Márgenes anteriores duplicados (proyección LAT). Hemiaplasia parcial / total del arco posterior. 2. 1. lateral a través del surco de la arteria vertebral (3%).

Tumor (metástasis. 2. Ausencia congénita / hipoplasia pedicular. Destrucción metastásica del pedículo. Síndrome de Ehlers-Danlos). 1. osteogénesis imperfecta. Ectasia dural (Síndrome de Marfan. √ Altura del cuerpo mayor que la anchura. Granuloma Eosinófilo. 3. Enfermedad de Paget. Hemangioma. Artritis Reumatoide Juvenil. leucemia). = Cuerpos vertebrales aplanados asociados a muchos desordenes sistémicos hereditarios (acondroplasia. Localización: Columna cervical. Durante la primera infancia superando los 1000 rads. 2. 3. 2. CUERPO VERTEBRAL PEQUEÑO. 4. Enfermedad de Gaucher. Infección. Granuloma Eosinófilo. Radioterapia. VERTEBRA PLANA Mnemotecnia: "FETISH" Fractura. 2. esclerosis ósea. Miositis Osificante Progresiva. displasia espondiloepifisaria tarda. neurofibromatosis. osteopetrosis. Rectificación del borde anterior: 1. Enfermedad de Paget. = Depósito de glucocerebrósidos en el sistema retículo endotelial. ESteroides (necrosis avascular). √ Osteoporosis. √ Puede haber subluxación atlantoaxial. √ Espacios discales de altura normal. Localización: Columna lumbar / dorsal inferior. 5. Neoplasia Intraespinal. CUERPO VERTEBRAL AGRANDADO. Gigantismo. √ Deformidad por compresión. √ "Marco de cuadro". Artritis psoriásica. 1. 3. 5. √ Aumento de la altura del cuerpo + disco. . enanismo tanatofórico). ANORMALIDAD DE LOS BORDES VERTEBRALES.11 DDx: Fractura de odontoides Tipo 2 (margen descorticado). 3. √ Puede haber fusión vertebral. √ Osificación del ligamento nucal. Platiespondilia generalizada. AGUJERO VERTEBRAL AGRANDADO. 1. 4. √ Deformidad por compresión / vértebra plana. Espondilitis anquilopoyética. mucopolisacaridosis. Neurofibroma. mieloma.

Neurofibromatosis. Síndrome de Marfan. Siringohidromielia. Reblandecimiento óseo. que presenta un pico. Meningocele posterior. Hidrocefalia comunicante. Festoneado Anterior de la vértebra: 1. √ Cuerpos vertebrales pequeños y planos. 3. Lipoma. Síndrome de Marfan. √ Aspecto redondeado de los cuerpos vertebrales. 4. Síndrome de Hunter Modificaciones menos severas que en el síndrome de Hurler. 2. Mucopolisacaridosis. Aumento de la presión intraespinal. 2. Acondroplasia. 6. 5. Síndrome de Ehlers-Danlos. Proyecciones Óseas desde la Vértebra. Linfadenopatía. Aneurisma aórtico. 2. 1. Variante Normal. Mucopolisacaridosis: Hurler. Enfermedad de Reiter. 3. 4. 3. Espondilitis anquilopoyética (dura laxa actuando sobre una vértebra osteoporótica). Festoneado posterior de la vértebra: En procesos asociados a ectasia dural. 1. A. Acondroplasia. Tuberculosis. 4. Artritis reumatoide. Ependimoma. Síndrome de Hurler = Gargolismo. Neurofibromatosis (secundario a ectasia dural / tumor espinal). √ Suave curva cifótica con cuerpo vertebral pequeño en el vértice de la cifosis. en forma de lengua en la mitad anterior (habitualmente D12 / L1). Morquio. B. C. Sanfilippo. 3. Acromegalia (vertebras lumbares). 4. 2. Hidrocefalia. Hipoparatiroidismo = Cretinismo.12 4. 2. 1. Ependimoma. √ Elongación anterior "en forma de lengua" de la porción central de los cuerpos vertebrales. Acromegalia. 1. Mnemotecnia: "DAMN MALE SHAME": Dermoide. Meningioma. Síndrome de Ehlers-Danlos. Enfermedad de Morquio √ Cuerpos vertebrales aplanados + ensanchados. Mieloma múltiple (masa paravertebral de partes blandas). Laxitud del tejido mesenquimal. Espondilitis Anquilopoyética. √ Deformidades "en paso atrás" a lo largo de los márgenes anteriores. .

5. Osteoporosis (senil / inducida por esteroides) √ "Vértebra de pez" (DDx: Osteomalacia. Nódulo de Schmorl = Herniación intraósea del núcleo pulposo en el centro del platillo debilitado en la hernia discal / enfermedad de Scheuerman. (Las fibras de Sharpey conectan el anillo fibroso con el cuerpo vertebral adyacente). √ Sindesmofitos bilaterales simétricos (osificación del anillo fibroso). = Aspecto normal de la vértebra en desarrollo (entre los 6 y 12 años de edad). √ Espacios discales ensanchados + platillos terminales irregulares. . Epífisis "Anular". √ Rectificación de los márgenes anteriores de los cuerpos vertebrales (erosión). Osificación fluida anterior = Osificación del disco. Asociada a: Hiperostosis esquelética idiopática difusa. B. √ "Abombabiento discal" = Discos intervertebrales biconvexos secundarios a la deformidad osteoporótica de los platillos. √ Calcificaciones + osificaciones que fluyen a lo largo de la parte anterolateral de > de 4 cuerpos vertebrales dorsales contiguos ± osteofitosis. ANOMALÍAS DE LOS PLATILLOS TERMINALES VERTEBRALES. D. Vértebra limbus. (DDx: otras anemias. síndrome de Reiter. Asociados a: Espondilitis anquilopoyética. 7. √ "Columna de bambú". Anemia de células falciformes. Asociados a: Osteoartritis. √ Esclerosis ósea a lo largo de los platillos terminales. √ Osificación de los ligamentos paraespinales. 2. √ Cuerpos vertebrales escleróticos + cifoscoliosis. 1. Osteodistrofia renal √ "Columna en jersey de rugby" = Bandas horizontales de mayor opacidad subyacentes a los platillos vertebrales. Espondilosis deformans √ Osteofitosis a lo largo de las partes anterior + lateral de los platillos + trayecto vertical como consecuencia del cizallamiento de las fibras anulares externas. Osificación paravertebral. ligamento longitudinal anterior. 6. Osteofitos = Osificación del ligamento longitudinal anterior. √ Calcificación de los ligamentos paravertebrales. = Herniación intraósea del material discal en la unión del borde óseo vertebral del centro + platillo (esquina anterosuperior). hiperparatiroidismo). Hiperostosis Esquelética Idiopática Difusa (DISH). Espondilitis Anquilopoyética. = Enfermedad de Forestier. tejidos blandos paravertebrales. 5. C. enfermedad de Gaucher). Fluorosis. 8. √ "Vértebra H" = Compresión de las porciones centrales por infartos subcondrales. enfermedad de Paget. Osificación de la columna: A. 4. Asociada a: Artritis psoriásica. ocronosis. Sindesmofitos = Osificación del anillo fibroso. 3. √ Pequeños recesos escalonados en el ángulo del borde anterior del cuerpo vertebral. 6.13 √ Deformidad anterior "en forma de lengua" (solo en niños). √ Osteofitosis vertebral + hiperostosis.

Espondilosis deformante. CUERPO VERTEBRAL CON FORMA DE BALA. Ocronosis. producidos por la herniación superior / inferior del material discal. NÓDULO DE SCHMORL. 4. Línea de estrés de causa desconocida. . √ Asociado a estrechamiento del espacio discal DDx: Mnemotecnia: "SHOOT" Enfermedad de Scheuermann. √ Vértebra en "sandwich" / "hamburguesa" = Platillos escleróticos alternando con porciones medias radiolucentes de los cuerpos vertebrales. 5. Causas: 1. Mnemotecnia: "HAM": Hipotiroidismo. Traumatismo. Hemocromatosis. = Liberación de gas nitrógeno desde los tejidos circundantes hacia las hendiduras con un núcleo o inserción anular anormal. con márgenes bien definidos. = Defectos de condrificación donde los vasos periósticos penetran los platillos cartilaginosos del disco. = "Vértebra fantasma" tras un evento lleno de tensión durante la fase de crecimiento vertebral en la infancia. Mielofibrosis. 3. Incidencia: Hasta un 20% en las radiografías convencionales / hasta un 50% en CT vertebral en pacientes > 40 años. VÉRTEBRA "HUESO DENTRO DE HUESO". Osteomalacia. 1. Infección (extremadamente raro). Enfermedad de Wilson. CALCIFICACIÓN DEL DISCO INTERVERTEBRAL Mnemotecnia: "CHOW": Enfermedad por depósito de pirofosfato cálcico (CCPD). Hiperparatiroidismo. 2. Degeneración primaria / secundaria del núcleo pulposo. √ "Columna en jersey de rugby".14 7. Síndrome de Morquio. RM: √ Nódulo de intensidad de señal similar a la del disco. FENÓMENO DE VACÍO EN EL ESPACIO DISCAL INTERVERTEBRAL. √ Baja intensidad de señal del borde. Osteoporosis. √ Defectos cóncavos en los platillos vertebrales superior e inferior. Herniación discal intraósea (= nódulo de Schmorl). Enfermedad vertebral metastásica adyacente con colapso vertebral. 8. Acondroplasia. Osteopetrosis.

elementos posteriores. Hemangioma. 5. Anemia de células falciformes (Sickle). Hemangioma (30% en la columna) 10% de incidencia en la población general. 2. displasia fibrosa) en el 50%. C. elementos posteriores. escoliosis dolorosa con concavidad hacia la lesión. Osteoblastoma (40% en columna). 4. habitualmente cervical. elementos posteriores (láminas. Metástasis Osteoblásticas. Fluorosis. Osteopetrosis. Osteoma osteoide (25% en la columna). AFECTACIÓN DE MÚLTIPLES VÉRTEBRAS: Metástasis. quiste óseo aneurismático.5% en la columna). elementos posteriores (pedículo. Mieloesclerosis. Habitualmente sacro. 6. 7.20%. Mieloma. puede afectar al cuerpo si es grande. LESIÓN BENIGNA: 1. Envenenamiento con metales pesados. AFECTACIÓN DE DOS / MAS VÉRTEBRAS CONTIGUAS: Osteocondroma. lesión lítica expansiva del cuerpo vertebral con bordes bien definidos. matriz tumoral calcificada en el 50%. margen bien definido. Osteosarcoma. 4. Hipoparatiroidismo. Habitualmente columna cervical / dorsal. Leucemia. invasión secundaria de los elementos posteriores. 5. mieloma múltiple / plasmocitoma. granuloma eosinófilo. puede afectar a dos vértebras contiguas. habitualmente dorsal inferior / lumbar .15 2. 3. A. linfoma. Escorbuto. Mnemotecnia: "LOST FROM CHOMP": Linfoma. angiosarcoma. 8. hemangioma. lámina. Raquitismo. TB. Osteodistrofia Renal. Osteocondroma (1 . degeneración maligna en el 15 . Traumatismo. enfermedad de Paget. se origina en una lesión ósea primaria (tumor de células gigantes. apófisis espinosa). gran masa densa calcificada con bordes mal definidos. Enfermedad de Paget. bordes bien definidos. Hipotiroidismo. Habitualmente dorsal inferior / lumbar superior. Habitualmente dorsal. H:M = 2:1. Inyección de Thorotrast. Tumor de células gigantes (5% en la columna). raramente degeneración maligna. mieloma. cordoma. Quiste óseo aneurismático (20% en la columna). pedículos). VÉRTEBRA DE MARFIL. LESIÓN VERTEBRAL EXPANSIVA. B. 3. Osteomielitis Crónica esclerosante. 6.

Granuloma Eosinófilo. 8. Quiste óseo aneurismático. Osteoblastoma benigno. √ Altera el espacio discal. Mnemotecnia: "CALL HOME". TUMORES ÓSEOS CON PREDILECCIÓN POR EL CUERPO VERTEBRAL. Mnemotecnia: "GO APE". Osteoma osteoide. Enfermedad de Paget Cuerpo vertebral ± elementos posteriores. Leucemia. Linfoma. agrandamiento del hueso. Mieloma. . Osteoblastoma. D. Lesión destructiva de crecimiento lento. Metástasis (especialmente de pulmón. Osteoblastoma. condrosarcoma. 7. Metástasis. áreas endémicas. "marco de cuadro". Cuerpo vertebral. Displasia Fibrosa (1% en la columna). en el cuerpo vertebral. Quiste óseo Aneurismático. Quiste óseo Aneurismático. frecuente afectación múltiple. Cordoma. Osteoma osteoide. Mas frecuentemente cervical / lumbar. PROCESO MALIGNO: 1. Clave: Pedículos frecuentemente destruidos. "vértebra plana". 5. Cordoma. Especialmente en la 2ª vértebra cervical. 3. 3. Hemangioma. 10. cuerpo vertebral. Tumor de células Gigantes. Quiste hidatídico (1% en columna). LESIÓN DESTRUCTIVA DE LOS ELEMENTOS POSTERIORES. Angiosarcoma: El 10% afectan a la columna. √ Esclerosis adyacente al hueso. Mieloma múltiple / plasmocitoma. Sarcoma de Ewing. habitualmente lumbar. Granuloma eosinófilo (6% en la columna). Osteosarcoma. aspecto en "acordeón" / "pana". 4. Edad: > 50 años. 4. linfoma. Clave: Pedículos vertebrales habitualmente respetados. bordes escleróticos bien definidos. aspecto trabecular en "vidrio deslustrado" no homogéneo. TUMORES VERTEBRALES PRIMARIOS EN NIÑOS. √ Destrucción total + colapso + masa anterior de partes blandas. esclerosis ósea. cuerpo vertebral. 9. 2. En orden de frecuencia: 1.16 superior. mama). Plasmocitoma. 2.

6. es decir. Diastematomielia. Quiste epidermoide. 3. • Nevus pigmentado. Lipoma del filum terminal. mechón de pelo. Espondilitis Anquilopoyética. Lipomeningocele. Infección. Síndrome de la médula anclada. Traumatismo. • Lipoma subcutáneo. Se asocia a: Defectos vertebrales (85 . artritis Reumatoide (juvenil). óseas de la línea media. Mnemotecnia: "A HOG": Quiste óseo Aneurismático. Osteoblastoma. lesión dérmica lumbosacra (80%). Mnemotecnia: "SPAR BIT" Anquilosis Hipertrófica Senil (DISH). Hemangioma. Lupus eritematoso. .17 Granuloma Eosinófilo. • Hoyuelo cutáneo. 5. • Respuesta plantar patológica. hoyuelo. Quiste Hidatídico. Espondilitis Anquilopoyética. TUMORES PRIMARIOS DE LOS ELEMENTOS POSTERIORES. Tumor de células Gigantes. miosistis osificante Progresiva. DISRAFISMO VERTEBRAL. fístula. • Trayecto fistuloso • Disfunción intestinal + vesical. 15% de los disrafismos vertebrales. Mnemotecnia: "P LARD": Psoriasis. neurológicas. • Rara vez da lugar a un déficit neurológico por sí misma. Espina Bífida Espina Bífida Oculta. • Ausencia de reflejos tendinosos. = Fusión incompleta / anormal de las estructuras embriológicas mesenquimales. • Marcha espástica.90%). Artritis Reumatoide. 2. = DISRAFISMO ESPINAL OCULTO = La piel cubre el defecto. 1. EROSIÓN ODONTOIDEA. Bloque Vertebral (Klippel-Feil). Síndrome de Down. FUSIÓN EN LA COLUMNA CERVICAL. • Hipertricosis. nevus. Psoriasis. 4. hiperpigmentación. Enfermedad de Reiter. masa subcutánea. Dermoide intravertebral. Signos externos en el 50%. hemangioma. Osteoma Osteoide.

absceso retrofaríngeo.5 mm en niños). (b) Artritis: Debido a laxitud del ligamento transverso o erosión de la odontoides. 2. 4. Mielosquisis = Presentación superficial de elementos neurales no cubiertos por meninges. Síndrome de la notocorda hendida.18 7. 85% de los disrafismos vertebrales. Síndrome de Morquio. Mielocistocele. = ESPINA BÍFIDA QUÍSTICA = Fusión incompleta de los elementos vertebrales posteriores + tejidos blandos superpuestos. Meningocele simple = Herniación de un saco lleno de LCR. fusión del basion + arco anterior del atlas. 1. 10. parotiditis.10 días después del inicio de los síntomas. otitis media. Raro en gota + CPPD. Síndrome del filum terminal tirante.5 mm (> 4. sin elementos neurales. Subluxación Atlantoaxoidea. Síndrome de Reiter. Mnemotecnia: "JAP LARD": Artritis reumatoide Juvenil. 4. 6. 3. . 8. Lupus eritematoso sistémico. absceso alveolar. Insuficiencia congénita del ligamento transverso. 2. Os odeontoideo / aplasia de la odontoides. Síndrome de Down (20%). Espina Bífida Abierta. 3. Artritis reumatoide. 9. 5. Espondilitis anquilopoyética. coriza. (2) Subluxación atlantoaxoidea anterior (frecuente) = Distancia entre la odontoides + arco anterior de C1 (medida en el plano medio del atlas en proyección lateral): (a) Espacio preodontoideo: > 2. = Distancia entre la odontoides y el arco anterior de C1 (medida en la línea media del atlas en proyección lateral): (1) Subluxación atlantoaxoidea posterior (rara). √ Luxación 8 . 1. (c) Procesos inflamatorios. (e) Síndrome de Marfan. Artritis psoriásica. 2. Mielomeningocele = Un mielocele elevado por encima de la superficie cutánea por la expansión del espacio subaracnoideo ventral a la placa neural. 5. Meningocele. Causas de subluxación: (a) Congénita: 1. 3. Seno dérmico dorsal. adenitis cervical. (d) Traumatismo (muy raro sin fractura de odontoides). Espondilitis Anquilopoyética. Displasia ósea.75% de la población. (b) Espacio retroodontoideo: <18 mm. Artritis Psoriásica. 4. Mielocele = Placa en la línea media de tejido neural expuesto en la superficie cutánea. Occipitalización del atlas: = 0. Infección faríngea en la infancia. 11. mastoiditis. • Asociada a déficit neurológico en > 90%.

Sarcoidosis. Accidente (traumatismo). MAV. 3. 3. 3. 6% de los tumores medulares en niños (1/3 de las neoplasias vertebrales en la infancia). Neurofibroma (25. Siringomielia. sarcoidosis.19 Lupus eritematoso. Vascular. Metástasis. 15% de los tumores del canal vertebral en adultos. especialmente a nivel C2-C3. 1. Esclerosis múltiple. Malformación Arteriovenosa. Mnemotecnia: "I´M ASHAMED": Inflamación (esclerosis múltiple. Quiste reactivo. 2. Astrocitoma.45%) de todos los tumores medulares. B. 4. Síndrome de Down. astrocitoma.Región dorsal: Teratoma-dermoide. MASA INTRADURAL EXTRAMEDULAR 1.4%). Localización: . Conmoción medular = Edema reversible. Ependimoma. pulmón. Astrocitoma (25%). 4. Oligodendroglioma (3%). Tumor (a) Primario: 1. 3. C. Ependimoma (60% de todos los tumores medulares) 2. mama. artritis Reumatoide.Región lumbar: Ependimoma. 2.35%). A. Infección Crónica 1. . Mielitis transversa. Lipoma (1%). Hidromielia. Hidromielia. 4. Meningioma (25 . dermoide. 1. D. Dermoide. Absceso Retrofaríngeo. 2. LESIÓN INTRAMEDULAR. Siringomielia. Hemangioblastoma (2 . Hematoma. . (b) Metastásico: Por ejemplo melanoma maligno. Lesión quística: Puede haber relleno tardío del espacio quístico en la Mielo-CT. Contusión hemorrágica.Región cervical: Astrocitoma. PSEUDOSUBLUXACIÓN: = La laxitud ligamentosa en niños permite el movimiento del los cuerpos vertebrales unos respecto a otros. Meduloblastoma. Hemangioblastoma. . mielitis). Transección medular. 2.

pulmón (habitualmente desde una vértebra afectada. Quiste aracnoideo. grasa. espondilosis. 1. 5. Linfoma: Mas frecuentemente en espacio dorsal. 10. E. quiste Aracnoideo. B. AUSENCIA de disrafismo. . 1. 2. 9. Enfermedad discal. 4. Hematoma. A. Enfermedad de Hodgkin. Infección (TB. 3. Lipoma. Metástasis "goteadas" de tumores del SNC: 7. Neurofibroma.20 3. 5. Raices Normales aunque tortuosas. Metástasis de fuera del SNC: 8. 6. 3. (b) Maligno. 4. Secuestro del núcleo pulposo. 3. Mnemotecnia: "MANDELIN": Metástasis (metástasis "goteadas" de tumores del SCC). Dermoide. TUMORES DE LAS RAICES Y VAINAS NERVIOSAS. 2. Lipoma. = NEURINOMA. Metástasis: Mama. Ependimoma: Habitualmente filum terminal. Fibroma. Aracnoiditis. 4. Neurinoma (con componente intradural). Hemangioblastoma. MAV. sobre varios segmentos. Ependimoma. Herniación del núcleo pulposo. sin extensión a través de la dura). Inflamación: Absceso epidural. Aracnoiditis. Neurofibroma. LESIÓN EPIDURAL EXTRAMEDULAR. Neuroblastoma paravertebral. Dermoide / epidermoide. Espacio epidural = Espacio entre la dura madre + hueso. 2. Dermoide: Habitualmente cono / cauda equina. canales linfáticos. C. tejido conectivo. Incidencia: 30% de todos los tumores vertebrales. Mnemotecnia: "MAMA N": Metástasis. contiene los plexos venosos epidurales. cisticercosis). Meningioma. Meningioma. epidermoide. Meningioma (con componente intradural). quiste Aracnoideo. Lipoma. asociado a disrafismo vertebral (1/3). Quiste neuroentérico. 1. Tumor (a) Benigno. D. Protusión discal. Estenosis ósea vertebral.

(b) Masa intradural extramedular: √ Masa bien definida con configuración en pesa (= el componente extradural se extiende a través del agujero neural). √ Hipodenso (CARACTERÍSTICO). densidad cercana a la del agua / isodenso con los músculos esqueléticos. √ Lesión fusiforme encapsulada. ¡Potencial para transformación maligna!. (b) Mayoritariamente en nervios sensitivos. Histo: Componente celular (tejido Tipo A de Antoni) + componente mixoide (tejido Tipo B de Antoni). ¡Tumor habitualmente esporádico. par craneal vestíbulo coclear (VIII) (el más frecuente). (a) Nervios periféricos: √ Masa fusiforme en los nervios periféricos. RM: √ Masa homogénea isointensa con la médula en T1. ¡Tengase en cuenta que la vaina de mielina en la sustancia cerebral está formada por los oligodendrocitos!. DDx: Raices nerviosas unidas. Histo: Remolinos de elementos neuronales. ORIGINADO EN LA VAINA NERVIOSA: 1. = Neoplasia benigna encapsulada de crecimiento lento originada en las células de Schwann. plexo simpático.20% de los pacientes con schwannomas intracraneales solitarios presentan neurofibromatosis tipo 2!. ¡El neurofibroma espinal rara vez es esporádico y habitualmente es un signo de neurofibromatosis tipo 1!. √ Habitualmente NO se refuerza con el contraste. 2. pero el 5 . √ Ensanchamiento de agujero intervertebral + erosión de los pedículos. Localización: (a) Extracraneal: (lo mas frecuente) raices vertebrales cervicales. las fibras nerviosas discurren a través de la masa. nervio vago. 2. bien delimitada. RM: √ Frecuentemente se ve una línea oscura rodeando a la lesión (= cápsula). Localización: En cualquier nivel. = Tumor de las vainas nerviosas compuesto por células de Schwann + fibroblastos con afectación del nervio.21 A. proporcionando por tanto protección mecánica. Neurofibroma. pero especialmente cervical. √ Signo de la "diana" = Centro de baja intensidad de señal (debido al colágeno + células de Schwann condensadas). H:M = 1:1. no encapsulada. y sirve como pista para la regeneración nerviosa. Neurilemoma = Las fibras nerviosas divergen y pasan sobre la superficie de la masa . √ Tumor hipointenso en T2 en comparación con la grasa circundante. ORIGINADO EN EL NERVIO: 1. Asociado a: Neurofibromatosis tipo 1. B. bien delimitada. Schwannoma. √ Festoneado de los cuerpos vertebrales. producen la vaina de mielina alrededor de los axones. Neuroma = Lesión postraumática formada al el extremo de un nervio roto. Células de Schwann = Células que rodean los nervios craneales. ¡Solo el 10% de los pacientes con neurofibromas tienen enfermedad de von Recklinghausen!. medulares y periféricos. trigémino (V) (2º más frecuente).

Tumor quístico medular. Secuela de traumatismo.. INYECCIÓN EPIDURAL √ Extravasación del contraste a lo largo de las raíces nerviosas. 2. Infección. raíces nerviosas. Enfermedad demielinizante. = Signos de disfunción y discapacidad + dolor y parestesias tras cirugía. Espondilosis cervical. Esclerosis lateral amiotrófica. √ Acumulación del material de contraste en la zona de inyección. Isquemia. en el compartimiento anterior / posterior. 6. CAPTACIÓN TARDÍA DEL CONTRASTE MEDULARES.22 tumoral. Causas: A. Hernia discal residual (inicio en < 1 semana). . 2. Formación de cicatriz intraespinal (inicio > 1 mes): (a) Fibrosis epidural: √ Placa / masa epidural que se refuerza. 4. 2. (b) Aracnoiditis fibrosante: √ Agrupamiento de las raices nerviosas. Esclerosis múltiple. √ El material de contraste está situado cerca de la periferia del canal vertebral. 5. A. 1. Hernia discal primaria. 7. MAV medular. 1. 5. HIDROSOLUBLE EN LAS LESIONES MIELOGRAFÍA EXTRAARACNOIDEA. √ Las estructuras intravertebrales no están bien delimitadas. Infarto. Radioterapia. Fallo biomecánico: 1. 3.mes). 3. √ Adherencia de las raices nerviosas a la pared del saco tecal. SÍNDROME LUMBOSACRO POSTQUIRÚRGICO. B.1 mes). Extremadamente raro: 4. Osteomalacia. 6. Hemorragia intraespinal postoperatoria (inicio < 1 semana). √ Refuerzo anormal de las meninges engrosadas + raices nerviosas enmarañadas. √ Pulsación disminuida del LCR. B. √ Flujo lento del material de contraste. Siringohidromielia. INYECCIÓN SUBDURAL √ Medula espinal. Fallo del tratamiento quirúrgico: 1. ATROFIA MEDULAR. vasos sanguíneos no delineados. Hernia discal recurrente (inicio a la semana . √ Defectos de repleción irregulares. Inflamación espinal / meníngea / neural (inicio 1 semana . 3. 2. 4.

2. • Fatigabilidad + debilidad muscular. 4. Estenosis central. • Disminución del tono de los esfínteres. SÍNDROME DEL FRACASO DE LA CIRUGÍA DE LA ESPALDA. CAUSAS DE PARTES BLANDAS: 1. colon. (3) Osea: Enfermedad de Paget. Infección. Fibrosis epidural (cicatrización) √ Refuerzo heterogéneo precoz en T1 (máximo alrededor de los 5 minutos postinyección). 2. Contaminación (infección). 1. 3. B. (2) Tumor intra / extramedular. . • Alteración de la función de los esfínteres + incontinencia por rebosamiento.23 5. complicación de espondilitis anquilopoyética. osteomielitis. Mieloma múltiple. • Disminución de los reflejos en el tobillo. SÍNDROME DE LA CAUSA EQUINA. Nivel / lado de la intervención erróneo. Estenosis foraminal. Aracnoiditis adhesiva. = Constelación de signos + síntomas derivados de una lesión compresiva en el calan vertebral lumbar inferior.6 meses!. C. Mnemotecnia: "ABCDEFG": Aracnoiditis. 3. Hernia discal recurrente: √ Ausencia de refuerzo precoz en T1 (el refuerzo aparece ≥ 30 minutos postinyección). Fenómenos remotos no relacionados con la columna. NEOPLASIAS SACRAS. Causa: (1) Fragmento discal desplazado. osteoartrosisde las articulaciones facetales.15%. Espondilolistesis. ERRORES QUIRÚRGICOS: 1. la estabilización de los hallazgos se produce a los 2 . Disco (residual / recurrente / nuevo nivel). riñón. cervix. Metástasis de mama. Hemorragia (Bleeding). próstata. ¡Es difícil la interpretación en el periodo postoperatorio inmediato. 5. CAUSAS ÓSEAS: 1. SACRO. A. Lesión nerviosa directa. 4. = Ausencia de mejoría tras cirugía en la espalda en un 5 . • Sensibilidad disminuida en los dermatomas lumbares inferiores + sacros. √ Raices nerviosas agrupadas. irregularmente engrosadas. Error (extirpación de disco equivocado). 2. 2. Hemorragia. Pseudoartrosis. Fibrosis (cicatriz).

5. Tornillos pediculares / traspediculares. Ganchos laminares / sublaminares: Utilizados en las barras para aplicar fuerzas de compresión / distracción a los pedículos láminas. recta / con forma de L. Función: 1. 2. Reemplazar vértebras patológicas / anormales (infección / tumor). 3. de 6 . 4. (a) Ganchos curvos abiertos por arriba bajo las láminas. . Metástasis. Alambre interespinoso: = Pase de un alambre a través de un orificio en la apófisis espinosa. 6. Alambre sublaminar: = Pase de un alambre al rededor de la lámina + vara. 4. Utilizan barras emparejadas / desemparejadas con: 1. (e) Barra de Knodt = Barra de distracción roscada con una tuerca central fija y un patrón de rosca opuesto. Mnemotecnia: "SPACEMON": Sarcoma. Corregir deformidades congénitas. Neuroblastoma. 4. Plasmocitoma. (f) Barras de Contrel-Dubusset = Un par de barras con una superficie aserrada. Tumor de células gigantes (el tumor benigno más frecuente). Quiste óseo Aneurismático. rectángulo segmentario = Bucle preformado para formar un rectángulo plano. (c) Barra de distracción de Harrington. conectadas con una conexión trasversal con ≥ 4 ganchos laminares / tornillos pediculares. . rectángulo de Luque. 3. DISPOSITIVOS VERTEBRALES DE FIJACIÓN. 5. Dispositivos de Fijación Posterior. Restablecer la alineación anatómica en fracturas (reducción de fractura). barra de forma romboidal. Barras: (a) Barra de Luque = Barra lisa. (d) Barra de compresión de Harrington. 2. (b) Ganchos curvos abiertos por abajo sobre los pedículos. Cordoma. Teratoma sacrococcígeo LESIÓN SACRA DESTRUCTIVA.8 mm de diámetro. un botón de Drummond impide que el alambre tire del hueso. Cordoma (el primario más frecuente).24 3. Estabilizar una enfermedad degenerativa. Alambre subpars: = Pase de un alambre alrededor de la pars interarticular. (b) Fijador anular en O. Osteomielitis. Ependimoma.

8. 2. 1. Fijación percutánea. Placas: (a) Placas de Roy-Camille = Placas rectas simples con agujeros redondos. Tornillo traslaminar. Dispositivos de Fijación Anterior. 9. = Dos placas vertebrales curvas con grapas fijadas a los cuerpos vertebrales mediante tornillos. = Tornillos de interfertencia (huecos) colocados a través del nivel de un disco. = Sistema de Dwyer modificado sustituyendo el cable por una barra sólida. Dispositivo de Dwyer. (b) Placa de Luque. Dispositivo de Zielke. = Grandes agujeros ovales con clips que rodean la placa. Dispositivo de Kaneda. (c) Placas de Steffee = Placas rectas con grandes muescas. = Tornillos de esponjosa para fusión a un solo nivel.25 7. se coloca en el lado convexo de la columna. = Tornillos enroscados en el cuerpo vertebral sobre grapas embebidas en el cuerpo vertebral y conectados mediante un alambre trenzado de titanio. las palcas están conectadas mediante dos barras roscadas conectadas a las cabezas de los tornillos. 4. 3. . Dispositivo de Dunn (similar al dispositivo de Kaneda) discontinuo.

26 .

√ Se visualiza mejor en el TC coronal Agujero Oval. Arteria meníngea accesoria. 3 agujeros están orientados a lo largo de una línea oblicua en el ala mayor del esfenoides desde medial. la arteria carótida descasa en la parte endocraneal del fibrocartílago. Arteria del agujero redondo. Nervio petroso superficial menor. 2. 2. Cubierto de fibrocartílago (ocasionalmente). Nemotecnia: "rotos". Arteria meníngea media. 2. Localización: Interior y lateral a la fisura orbitaria superior. Vena meníngea media. Trayecto: Se extiende oblicuamente hacia + ligeramente inferior en dirección sagital paralelo a la fisura orbitaria superior. 1. Agujero Rasgado. a posteromedial. Contenido: (Inconstante). Agujero Redondo. Rama recurrente meníngea del nervio mandibular. 2. Localización: En la base de la lámina pterigoidea medial.1 ANATOMÍA DEL CRÁNEO Y COLUMNA AGUJEROS DE LA BASE DEL CRÁNEO. Venas emisarias. Localización: En el ala mayor del esfenoides. Contenido: (a) Nervios: 1. Agujero Oval. Contenido: (a) Nervios: V2 (nervio maxilar). Agujero ESpinoso. posterolateral al agujero oval (parte endocraneal) + lateral a la trompa de Eustaquio (parte exocraneal). Nervio petroso menor (ocasionalmente). (b) Vasos: 1. Agujero Magno. (b) Vasos. = Canal que conecta la fosa craneal media + fosa infratemporal. Venas emisarias. En la parte interna de la fosa craneal media. 2. Contenido: (a) Nervios: 1. (a) Nervio: Nervio del canal pterigoideo (realmente penetra el cartílago). Agujero Redondo. (b) Vaso: Rama meníngea de la arteria faríngea ascendente. V3 (nervio mandibular). situado posterolateral al agujero redondo (parte endocraneal) + en la base de la lámina pterigoidea lateral (parte exocraneal). . (b) Vasos: 1. Localización: Parte medial del cuerpo esfenoidal. Agujero Espinoso. = Canal en el ala mayor del esfenoides que conecta la fosa craneal media + fosa pterigopalatina. por detrás de la fisura orbitaria superior.

C. se origina en la fosa pterigopalatina + pasa a través del agujero rasgado posterior al nervio vidiano. Agujero Yugular. 2. .6 mm por encima de la línea de Chamberlain. (b) Vasos: 1.2 Contenido: (a) Nervios: 1. directamente posterior al orificio carotideo A. Parte posterior: Vena yugular interna. (b) Arteria vidiana = Arteria del canal pterigoideo = Rama de la porción terminal de la arteria maxilar interna. 3. Ramas meníngeas de las arterias faríngea + occipital. 9º par craneal (nervio hipogloso). B. 10º par craneal (nervio vago). Localización: En el extremo posterior de la sutura petro-occipital. = CANAL CONDÍLEO ANTERIOR Localización: En la fosa craneal posterior. Parte anterior: 1. √ La punta de la apófisis odontoides puede estar hasta 1 ± 6. N. 2. 1. Bulbo. Localización: En la base de la lámina pterigoides por debajo del agujero redondo. Arteria faríngea. continuando en dirección anterolateral + saliendo medial al agujero yugular. Arteria espinal posterior. Contenido: (a) Nervio: 12 par craneal (nervio hipogloso). anteriormente por encima del cóndilo. 11º par craneal (nervio accesorio). 2. UNIÓN CRANEOVERTEBRAL. Canal del Hipogloso. Craneometría: . Parte intermedia. Canal Pterigoideo. 2.PROYECCIÓN LATERAL: 1. 3. = CANAL VIDIANO = En el cuerpo esfenoidal conecta la fosa pterigopalatina anteriormente al agujero rasgado posteriormente. Contenido: (a) Nervios: Nervio vidiano = Nervio del canal pterigoideo = Continuación del nervio petroso superficial mayor (del VII par craneal)después de su unión con el nervio petroso profundo. (b) Vasos: 1. Seno petroso inferior. Línea de Chamberlain = Línea entre el polo posterior del paladar duro + opistion (= margen posterior del agujero magno) √ La punta de la apófisis odontoides habitualmente está por debajo / tangente a la línea de Chamberlain. 2. Arteria espinal anterior. Arteria vertebral. Accesorio espinal. comenzando en la parte anterolateral del agujero magno. Ramas de la arteria meníngea.

6. Línea basal del clivus de Wackheim = LÍNEA BASAL = Línea a lo largo del clivus. . √ El ángulo tiene un promedio de 132° (debe ser < 140°). √ Si el ángulo es < 150° puede haber compresión medular ventral. 5. √ Las líneas se cortan en el centro de la apófisis odontoides. Línea Digástrica = Línea entre las incisuras mastoideas (origen de los músculos digástricos). Ángulo de la articulación Atlanto-Occipital = Formado por las líneas trazadas paralelas a ambas articulaciones atlanto-occipitales. 4. √ La punta de la odontoides está por debajo de esta línea. √ Punta de la odontoides < 5 mm por encima de esta línea.PROYECCIÓN ANTEROPOSTERIOR: 7. Línea Bimastoidea = Línea que une las puntas de ambas apófisis mastoides. 8. √ Oscila entre los 150° en flexión y los 180° en extensión. . √ Ángulo medio de 125° (rango de 124 a 127°). Ángulo basal de Welcher = Formado por la línea tubérculo-nasion y la línea tubérculo-basion.3 2. Ángulo Craneovertebral = Ángulo clivus-canal = Ángulo formado por la línea a lo largo de la superficie posterior del cuerpo del axis y apófisis odontoides + línea basal. √ Habitualmente es tangente al aspecto posterior de la punta de la apófisis odontoides. Línea de McRae = Línea entre el borde anterior del agujero magno (= basion) y el posterior (= opistion). 3. ¡Sustituye a la línea se Chamberlain si el opistion no es visible!. √ La punta de la odontoides está por debajo de esta línea. Línea de McGregor = Línea entre el polo posterior del paladar duro + porción más caudal de la superficie escamosa occipital. 9.

. ligamento longitudinal posterior (mediante bandas de tejido conectivo). cuerpos de la 2ª y 3ª vértebras cervicales. Dura = Continuación de la capa interna de la duramadre cerebral. Espacio subaracnoideo = Espacio entre la aracnoides y pia que contiene liquido cefalorraquídeo.Columna lumbar inferior + sacra: Puede ocupar mas de la mitad del área transversal. MENINGES DE LA MÉDULA ESPINAL. Inserciones: En la circunferencia del agujero magno. potencial anteriormente. termina en la 2ª vértebra sacra + forma el ligamento sacrococcigeo alrededor del filum terminal. Espacio epidural: formado por tejido areolar laxo + rico plexo venoso. Meninges de la Médula Espinal A.4 √ La punta de la mastoides está < 10 mm por encima de ésta línea. emite extensiones tubulares alrededor de los nervios vertebrales.Columna cervical + dorsal: Espacioso posteriormente. alcanzando lateralmente los ganglios vertebrales. se continua con el perineuro de los nervios periféricos. C. . Periostio = Continuación de la capa externa de la duramadre. . B. D.

o filum engrosa do!. se fusiona con la duramadre en los agujeros intervertebrales. Piamadre = Firme membrana vascular íntimamente adherida a la médula. . ¡Los cuerp os verte brale s.B. Nivel L3: Indeterminado (1. L2-L3 o superior: En el 97. se continua medialmente con la piamadre de la médula + lateralmente con la dura (entre los nervios salientes). Cortes transversales a través de la 5ª vértebra lumbar. Típica Vertebra Cervical un espolón óseo. L3-L4 o menor: Anormal.8%). E. se fusiona con el periostio en el primer segmento coccígeo. Asp ecto más inferi or del cono: Niv el L1-L2 : Normal (rango D12 . duran te el perio do fetal < 19 semanas de EM. POSICIÓN NORMAL DEL CONO MEDULAR. forma el filum terminal.L3).5 El ligamento dentado divide parcialmente el espacio subaracnoideo en un compartimiento anterior + posterior que se extienden desde el agujero magno a la 1ª vértebra lumbar. ¡No hay diferencias significativas en cuanto a la edad!. N. El septo subaracnoideo dorsal conecta el aracnoides con la piamadre (septo cribiforme). ¡Si el cono está a nivel / por debajo de L3 se debe buscar una masa que ancle la médula.8%. alrededor de los ganglios espinales. crecen más rápidamente que la médula!.

6 Articulaciones y ligamentos de la región Occipito-atlanto-axial .

deformidades del pie. escápula. hemorragia.000. 3. Pronóstico: Casi el 100% de recidiva a pesar de la cirugía radical. H:M = 2:1. Localización: (a) 50% en sacro. idiopática. (d) 5% en otras zonas: Mandíbula. ♦ CORDOMA. Anomalías musculares: Luxación de cadera. √ Saco de aspecto monótonamente vacío con raíces nerviosas adheridas a la pared (estadio final). Incidencia: 0. Predisposición: Hijos de madres diabéticas (16%). Incidencia: 1:2. √ ± Médula anclada asociada a lipoma. CORDOMA SACROCOCCÍGEO (50 . traumatismo. muy maligno en niños. √ Agenesia sacra.4% de todas las neoplasias oseas primarias malignas. . (b) 35% en base del cráneo.1 ENFERMEDADES DEL CRÁNEO Y COLUMNA ♦ AGENESIA SACRA. Espina bífida (mielomeningocele frecuentemente no asociado a hidrocefalia) No se asocia a síndrome de Vater. Ausencia de control vesical / intestinal.70 años (pico 5ª -7ª décadas). teratoma. (c) 15% en el eje vertebral.005 . Edad: 30 . Cx: Vejiga neurógena (sí faltan > 2 segmentos). Asociada a: Siringomielia. Histo: Cordones + grupos de grandes células vacuoladas (fisaliferas) que contienen gotas mucosas intracitoplasmáticas). Metástasis: En el 10 . quiste de la cauda equina. TC: √ Fusión / agrupamiento de las raíces nerviosas.30% en pulmón. ♦ ARACNOIDITIS. • Rectorragia (42%). Se origina en restos embrionarios de la notocorda / focos cordales ectópicos (la notocorda aparece entre la 4ª . Etiología: Pantopaque (efecto inflamatorio potenciado por la sangre). • Dolor dorsal bajo (70%). cirugía dorsal. Etiología.01%. = SÍNDROME DE REGRESIÓN CAUDAL = Defecto en el cierre de la línea media del tubo neural. 2. ganglios. • Estreñimiento / incontinencia fecal. Se asocia a: 1. Edad: 40 . maxilar.60 años. √ Bloqueo de las raíces nerviosas sin desplazamiento medular (2/3). áreas de hemorragia + abundantes depósitos de moco extracelular. H:M = 2:1. • Ciática. hígado. √ Alineación + agrupamiento del contraste.7ª semana de vida embriológica y forma el núcleo pulposo).0.000. hipoplasia de extremidades. 1. Mielo: √ Bloqueo de los manguitos de las raíces nerviosas. piel (tardía). huesos.70%). 40% de todos los tumores sacros. √ ± Estenosis del saco dural con terminación alta.

√ Masa presacra con un tamaño medio de 10 cm. Localización: Columna cervical (especialmente C2) > lumbar > dorsal. rara vez con localización posterior. fosa craneal media. ependimoma. neuroma. puede alcanzar la cavidad nasal + antro maxilar. en seno esfenoidal + etmoidal (ocasionalmente). • Alteraciones visuales. ♦ ENFERMEDAD DEGENERATIVA DISCAL. nasofaringe.20%).70%). √ Esclerosis ósea secundaria en la periferia tumoral (50%). √ Esclerosis ósea reactiva (raro). Cx: Bloqueo vertebra completo. √ Hiperintensa en T2. Localización: Clivus. • Proptosis. DDx: Tumor de células gigantes. carcinoma nasofaríngeo. • Parálisis del 6º par / paraplejía.15%). DDx: Metástasis. afectando a cuerpos adyacentes (frecuente). condrosarcoma. √ Masa osteolítica en la línea media de sacro + cóccix. H:M = 2:1. √ Habitualmente isointensa con el cerebro / ocasionalmente. √ Tumor sólido con áreas quísticas (50%). meningioma. • Masa sacra (17%). tumor primario de partes blandas. √ Patrón en panal con trabeculaciones (10 . condrosarcoma. H:M = 1:1. √ Destrucción ósea (90%). quiste del seno esfenoidal. Más agresivo que los cordomas sacros /craneales. adenocarcinoma metastásico. que se extiende superior + inferiormente. plasmocitoma.40 años). Fisiopatología: La pérdida de altura discal da lugar a mal alineamiento (= subluxación . tumor óseo primario. metástasis.89%). plasmocitoma. √Grado de refuerzo variable. √ Puede contener calcificaciones amorfas (15 . sincondrosis esfenooccipital. CORDOMA ESFENO-OCCIPITAL (15 . √ Calcificaciones (20 . tumor de células gigantes. CORDOMA VERTEBRAL (15 . quiste óseo aneurismático. √ NO respeta el espacio discal. clivus > silla > peñasco > órbita > suelo de la fosa craneal media > fosa yugular > atlas > agujero magno.2 • Frecuencia. osteomielitis. √ Destrucción total de la vértebra. Pronóstico: 65% de supervivencia a los 5 años (adultos).25%). inhomogéneamente hipertintensa en T1. • Cefalea orbitofrontal. inicialmente no acompañada de colapso. Edad: Pacientes jóvenes. urgencia y esfuerzo miccional. √ Desplazamiento posterior del tronco encefálico. • Dolor dorsal bajo + radiculopatía. DDx: Meningioma. RM: √ Gran masa intraósea que se extiende a la cisterna prepontina. √ Extensión de partes blandas en nasofaringe (frecuente). Edad: Pacientes jóvenes (pico 20 . √ Desplazamiento del recto + vejiga. √ Extensión variable en el canal vertebral. seno esfenoidal. √ Masa anterior de partes blandas.

√ Aumento de captación. (b) Rotura del anillo + rotura del ligamento longitudinal posterior. 4. pero permaneciendo intacto el ligamento longitudinal posterior. TC (precisión > 90%). (b) Tipo II (16%). Fragmento libre emigrado = El material discal separado se desplaza por encima / debajo del espacio discal intervertebral. médula espinal. etc. en cualquier lado del espacio intervertebral (osteofitos. estrechamiento articular. 3. Protusión Discal. 4. se debe a: (a) Rotura del anillo + Integridad del ligamento longitudinal posterior. Herniación discal. √ Enfermedad articular facetaria (esclerosis marginal. Protusión discal. Protusión = Expansión circunferencial. RM: √ Modificaciones en los platillos (Modic & DeRoos).3 craneocaudal) de las carillas articulares. Secuelas: 1. 5. sobrecrecimiento óseo). produciendo inestabilidad de la columna con artritis. Disminución de la señal en T1 + T2 (esclerosis avanzada). Disminución de la señal en T1 + aumento de la señal en T2 (= tejido fibroso vascularizado). Estenosis vertebral. = Extensión discal de amplia base. excéntricamente situado. refuerzo con el contraste de la médula. MN: El estudio SPECT de la vértebra puede ayudar a localizar el aumento de captación de los cuerpos vertebrales. concéntrica. se debe a una rotura / debilidad focal del anillo. raíces nerviosas emergentes. lisa de material discal ablandado mas allá de los límites de los platillos terminales. Extrusión = Extrusión focal prominente del material discal con solo un istmo de conexión con el disco. √ Nódulos cartilaginosos = Herniación discal intraósea. 2. √ Fenómeno de vacío discal = Acumulación radiolucente de gas nitrógeno en zonas de presión negativa. (c) Tipo III. TERMINOLOGÍA: 1. (a) Tipo I (4%). √ Calcificación discal. . 3. pero debilitados. Placa simple: √ Estrechamiento del espacio discal. Protrusión = Protrusión focal del material discal manteniendo una amplia base con el disco. Fragmento libre = Separación franca entre material discal y disco. Mielografía: √ Delimitación del saco tecal. 2. Enfermedad articular facetaria. esclerosis discal). √ Espondilosis deformante = Osteofitosis de los platillos terminales secundaria al desplazamiento discal anterolateral produciendo osteofitos por tracción en las zonas de inserción ósea de las fibras de Sharpey del anillo fibroso. fractura de las carillas. hipertrofia capsular. hipertrofia de los ligamentos posteriores. elementos posteriores. con anillo fibroso + ligamento longitudinal posterior intactos. Aumento de la señal en T1 + isointensidad en T2 (= reemplazamiento focal de la médula por grasa). formación de quistes. hacia fuera en todas direcciones. √ Osteocondrosis intervertebral = Pérdida de altura del espacio discal + esclerosis ósea de los cuerpos vertebrales adyacentes.

Localización: Columna lumbar. (f) Extraforaminal = Anterior (frecuentemente pasada por alto) (29%). limitada por el ligamento longitudinal posterior. secundaria a la rotura del anillo fibroso. cervical. √ Margen anterior del saco tecal cóncavo. profundo. confinado al somatotomo (= dermatomo + miotomo + esclerotomo).000 operaciones. superficial. localizado. • Dolor referido centrífugo = Apagado. "eléctrica".4 Edad: Hallazgo frecuente en individuos > 40 años. confinada en el dermatoma. (b) Posterocentral (8%). bien delimitada. RM: √ Núcleo pulposo hipointenso en T1 + hiperintenso en T2 (perdida de agua con la degeneración). ¡El 21% de la población asintomática tiene una hernia discal!. profundo o superficial. agudo o crónico. foraminal (< 10%). columna dorsal afectada en 3:1. Herniación del Núcleo Pulposo. = HNP = Protusión focal del material discal mas allá de los márgenes de los platillos terminales de la vértebra adyacente. Hernia discal lateral . mal definido. el punto débil a lo largo del margen posterolateral del disco en el receso lateral del canal vertebral (ligamento longitudinal posterior estrechamente adherido al margen posterior del disco). • Dolor vertebral somático localizado = Agudo. • Irradiación centrífuga del dolor = Aguda. (e) Intraósea / vertical = Nódulo de Schmorl. (c) Bilateral (a ambos lados del ligamento longitudinal posterior). Localización: L4/5 (35%) > L5/S1 (27%) > L3/4 (19%) > L2/3 (14%) > L1/2 (5%). (a) Posterolateral (49%). (d) Lateral. √ Defecto redondeado simétrico localizado a nivel del espacio discal.

DDx: (1) Cicatriz postoperatoria (retracción del saco tecal hacia el lado operado). √ Desviación de la raíz nerviosa / manguito de la raíz. Causas: (a) Restos dérmicos congénitos / expansión focal de un seno dérmico. √ Doble contorno secundario a la superposición del lado normal + anormal (placa lateral con rayo horizontal). (4) Raíz nerviosa conjunta (2 raíces nerviosas se originan simultáneamente en el saco te-cal. • Rigidez de cuello. √ Densidad departes blandas con un valor mayor que el del saco tecal. Cx: Estenosis vertebral. • Debilidad + atrofia muscular. √ Asimetría del margen discal posterior.3% de la población).4ª décadas. con extensión por encima o debajo del nivel del espacio discal (se ve mejor en la proyección oblicua ipsilateral). • Reflejos abolidos. (2) Compresión medular (estenosis vertebral + rotura discal masiva). Hernia Discal Cervical. C7-D1 (10%). C5-6 (19%).5 Mielografía: √ Indentación angular bien definida en la parte lateral del saco tecal. • Pérdida sensitiva dermatotómica.. Edad: 3ª . (3) Tumor epidural. (5) Quiste de Tarlov (dilatación del manguito de la raíz). ♦ DERMOIDE VERTEBRAL. (b) Adquirido por implantación de tejido dérmico viable (por utilizar una aguja espinal sin . = SECUESTRO DISCAL. Secuelas: (1) Compresión de la raíz nerviosa emergente. Áreas: C6-7 (69%). ¡Una causa frecuente del fracaso de la cirugía de la espalda es pasar por alto fragmentos libres!. (2) Absceso epidural. √ Raíz nerviosa amputada / truncada (falta de relleno del manguito de la raíz). C4-5 (2%). glándulas sudoríparas. √ Estrechamiento del espacio discal intervertebral (habitualmente como signo de degeneración discal). Herniación con Fragmento Libre. dureza muscular. √ Migración superior / inferiormente lejos del espacio discal con compresión de la raíz nerviosa por encima / debajo del nivel de la hernia discal. √ Agrandamiento de la raíz nerviosa secundario a edema ("signo de la trompeta"). √ Material discal observado a > 9 mm del espacio discal intervertebral. glándulas sebáceas). = Separación completa del material discal en el espacio epidural con rotura a través del ligamento longitudinal posterior. simulando una masa en la parte anterolateral del canal vertebral. Tumor quístico uni / multilocular revestido por un epitelio escamoso que contiene apéndices cutáneos (folículos pilosos. RM: √ EL material herniado de baja intensidad desplaza el ligamento longitudinal posterior y la grasa epidural de señal relativamente alta en T1. variante normal en 1 .

¡El 5% de los pacientes con escoliosis congénita tienen diastematomielia!. √ Espolón óseo a través del centro del canal vertebral originado en la parte posterior (< 50%). √ Intensidad de grasa. H:M = 1:1. hemangioma superpuesto a la columna (26 . acompañadas de una banda fibrosa (25%). bloque vertebral. nevus. Etiología: Malformación congénita como consecuencia de una notocorda hendida. √ Escoliosis congénita (75%). √ Las dos médulas habitualmente se vuelven a unir por debajo de la hendidura.6 trócar). no se acompaña de espolón óseo / banda fibrosa. √ Ensanchamiento de la distancia interpedicular. √ Estrechamiento anteroposterior de los cuerpos vertebrales. cada una de las cuales contiene un canal centra. intramedular (40%). • Pie zambo • Atrofia muscular / debilidad del tobillo en una pierna. hoyuelo. • Comienzo agudo de una meningitis química (secundaria a la rotura de los cristales inflamatorios de colesterol del quiste en el LCR. √ Filum terminal engrosado > 2 mm (> 50%). √ Fusión + engrosamiento de las láminas adyacentes (90%). cada una con sus propios revestimientos pial. Edad de presentación: < 20 años. (a) Fusión de las láminas ipsilaterales en niveles adyacentes. √ Cono medular por debajo del nivel de L2 (> 75%). Incidencia: 1% de todos los tumores medulares. = MÉDULA HENDIDA = MIELOSQUISIS = División sagital de la médula espinal en dos hemimédulas. un asta dorsal y otra ventral. √ Ocasionalmente hipointenso en T1 + hipodenso en TC (secreciones de las glándulas sudoríparas dentro del tumor). cauda equina (20%). √ Espina bífida a múltiples niveles. ♦ DIASTEMATOMIELIA. dentro de un espacio subaracnoideo + saco dural únicos (60%). (b) Dos hemimédulas. Se asocia a: Mielomeningocele. (b) Fusión diagonal de las láminas adyacentes contralaterales = Fusión laminar intersegmentaria. vértebra en mariposa. Path: (a) Dos hemimédulas revestidas cada una por una capa de pia. Localización: Columna lumbar dorsal inferior / lumbar superior > dorsal superior > cervical. • Hipertricosis. √ La mielografía TC facilita la detección. lipoma. subaracnoideo + dural (40%). √ Espacios discales estrechados con fusión de las láminas adyacentes / hemivértebra. √ En la mielografía casi siempre existe un bloqueo medular completo. H:M = 1:3. Zona: Extramedular (60%). Puede asociarse a: Seno dérmico (20%). .81%). espolones cartilaginosos / óseos (75%). • Mielopatía lentamente progresiva. Localización: Lumbosacra (60%). √ NO se refuerza. √ Médula anclada (> 50%).

√ En fases tardías. • Dolor dorsal / referido a la cadera. coccidioidomicosis. RM (método de elección. malestar que progresan gradualmente durante 2 .2 años). L4/5.4 semanas después del inicio de los síntomas). • Falta de ganancia de peso. √ Mala definición de los platillos adyacentes con destrucción. media de edad en el momento de presentación de 6 años. poco frecuente por encima de D9.4 semanas. mielografía. precisión del 95%): √ Disminución de la intensidad en T1 en dos vértebras contiguas.7 √ Defecto en el saco tecal en la mielografía. TC: √ Masa inflamatoria paravertebral. Localización: L3/4. Pico de edad: 6 meses . √ Aumento de la captación en el espacio discal + vértebra contigua. discografía. Rx: Inmovilización en lecho durante 4 semanas. √ Rastreo óseo habitualmente positivo en la vértebra adyacente (hasta la edad de 2 años) secundario al aporte vascular vía los platillos. irritabilidad. Agentes: (a) Piógenos: Estafilococo dorado (el mas frecuente con mucho). con extensión a través del platillo vertebral terminal adyacente. • Fiebre. Placa simple: (positiva 2 . Cx: Disfunción medular progresiva. especificidad del 97%. (b) No piógenos: Tuberculosis. ♦ DIVERTÍCULO ARACNOIDEO. especificidad del 93%. pérdida de altura discal con aumento de la intensidad en T2. Etiología: (1) Invasión bacteriana de origen sanguíneo de la vértebra infectando el disco mediante vasos comunicantes que atraviesan el platillo. (2) Procedimientos invasivos: Cirugía.14 años. sensibilidad del 93%. cocos Gram negativos ( en consumidores de drogas por vía IV / pacientes inmunodeprimidos). habitualmente afectación de un espacio discal (ocasionalmente 2). cojera. Patogénesis: La infección comienza en el disco (todavía vascularizado en el niño) / en la esquina anteroinferior del cuerpo vertebral (en adultos). = Ensanchamiento de la vaina de la raíz con el espacio subaracnoideo ocupando > 50% del . √ Disminución de altura del espacio discal (el signo más precoz) = Herniación intraósea del núcleo pulposo en el cuerpo vertebral a través del platillo debilitado. puede ser negativo después de los 20 años de edad. √ En la fase precoz conservación de la altura discal con intensidad variable en T2 (frecuentemente aumentada). √ Esclerosis del platillo (durante la fase de curación que comienza en cualquier momento entre las 8 semanas y los 8 meses del inicio). ♦ DISCITIS. DDx: Osteomielitis vertebral. precisión del 68% en los rastreos con Tc-99m MDP + leucocitos marcados con Tc99m): √ Positivo antes que las radiografías. MN (sensibilidad del 41%. El problema vertebral más frecuente en la infancia. √ Extensión a los tejidos blandos epidurales con deformidad del saco tecal. quimionucleolisis. √ Fusión ósea (tras 6 meses .4 años y 10 . Cx: Cifosis.

Causa: ¿congénito / traumático. (2) Osteocondrodistrofia (mas precozmente. ♦ EPIDERMOIDE VERTEBRAL. ♦ ENFERMEDAD DE KÜMMEL. Fisiopatología: Probablemente corresponde a la liberación de gas en las hendiduras óseas por una fractura no curada en el platillo subyacente. √ Acuñamiento anterior del cuerpo vertebral > 5°. ♦ ENFERMEDAD DE SCHEUERMANN. Edad: > 50 años. H >M. Patogénesis: Presión hidrostática del LCR. Localización: Vertebras dorsales inferiores / lumbares superiores: en los casos suaves limitada a 3 . Edad: Comienzo en la adolescencia. Incidencia: 1% de los tumores de la médula espinal.4 cuerpos vertebrales.8 diámetro trasversal total de la raíz + vaina. las extremidades muestran los mismos cambios).5ª décadas. aparece en hasta el 30% de los adolescentes + adultos jóvenes. Causas: 1. Localización: Mayoritariamente en la unión dorsolumbar. escoliosis. √ Área aplanada en la superficie superior del anillo epifisario anteriormente = Fractura por avulsión de la apófisis anular debido a migración del núcleo pulposo a través de un punto débil entre la apófisis anular + platillo vertebral (la fusión de la apófisis anular habitualmente se produce alrededor de los 18 años de edad). Edad de presentación: 3ª . DDx: (1) Muesca por desarrollo de la parte anterior de la vértebra (ausencia de acuñamiento o nódulos de Schmorl).. √ Aumento del diámetro anteroposterior del cuerpo vertebral. = OSTEOCONDROSIS VERTEBRAL = CIFOSIS DORSAL JUVENIL = EPIFISITIS VERTEBRAL = Trastorno que consiste en acuñamiento vertebral + irregularidad de los platillos + estrechamiento de los espacios discales intervertebrales Incidencia: En el 31% de los varones + 21% de las mujeres con dolor de espalda. √ Ligero estrechamiento del espacio discal. infección?. Semanas a meses después de una fractura aguda. √ El material de contraste mielográfico rellena el divertículo. √ Cifosis de > 40° / pérdida de la lordosis. . (b) Adquirido por implante de tejido epidérmico viable (mediante aguja espinal sin trócar). √ Festoneado de los márgenes posteriores de los cuerpos vertebrales. 2. = Fenómeno de vacío intravertebral. disminuye con la flexión. √ La colección de gas aumenta con la extensión + tracción. aracnoiditis. √ Nódulos de Schmorl (herniación intravertebral del núcleo pulposo en el cuerpo vertebral) = Depresión en el contorno del platillo en la mitad posterior del cuerpo vertebral. Osteonecrosis. Causa: (a) Restos dérmicos congénitos / expansión focal de un seno dérmico. = Tumor quístico revestido por una membrana compuesta de elementos epidermoides cutáneos. √ Anillo epifisario desinsertado anteriormente.

saltadores de trampolín. Localización: L5 (67%). L3 (1 . que es la porción más débil de la unidad vertebral. Incidencia: 3 .30%). dorsal inferior (26%). lumbosacra (22%). √ Puede asociarse a espondilolistesis. aumenta con la edad. √ Síndrome de Wilkinson = Esclerosis reactiva + hipertrofia ósea del pedículo + lámina contralateral (producidos por estrés relacionado con la debilitación del arco neural en el defecto de la pars unilateral). osteogénesis imperfecta. por ejemplo. L4 (15 . osteomalacia. bilateral en el 75%. intramedular (40%). √ Desplazamiento de la médula espinal / raíces nerviosas. (c) La hipoplasia hereditaria de la pars conduce a fractura por insuficiencia. osteomielitis. √ La mielografía TC facilita la detección. • Mielopatía lentamente progresiva. cauda equina (35%). • Comienzo agudo de una meningitis química (secundaria a la rotura de los cristales inflamatorios de colesterol del quiste en el LCR.70% hay otros miembros de la familia afectados. Placa simple: √ Banda radiolucente ± margen escleroso que recuerda el collar de un "perro escocés" (en la proyección oblicua). • Habitualmente asintomática. √ Tumores pequeños isointensos con el LCR. Causas: (a) Pseudoartrosis tras una fractura por estrés (fatiga) de la pars (en la mayoría) por traumatismos mínimos repetitivos. = Defecto en la pars articularis entre la apófisis articulares superior + inferior.7% de la población. hipoplasia de L5. hockey). (b) Malformación congénita: Frecuentemente asociada con espina bífida oculta de S1. TC: . √ Subluxación de la vértebra afectada (si el defecto de la pars es bilateral). en el 30 . enfermedad de Paget. Zona: Extramedular (60%). deportes de contacto (rugby.9 Puede asociarse a: Seno dérmico. cuerpo de L5 acuñado dorsalmente. ♦ ESPONDILOLISIS.. √ En la mielografía casi siempre existe un bloqueo medular completo. (d) Espondilolisis secundaria: Neoplasia. fútbol. defecto de la pars en el 34% de los esquimales. ¡Puede ser útil la escintigrafía ósea planar / SPECT!. √ NO se refuerza. frecuente en gimnastas (30%).2%). Localización: Dorsal superior (17%).

= Estrechamiento anormal del canal vertebral central. 5. H>M. 7. • Los síntomas no están en relación con el grado. C5-6.30 años de edad. metástasis vertebrales. 1. Hipertrofia del ligamento amarillo = Protrusión del ligamento secundaria a deslizamiento articular en la osteoartritis de las carillas articulares (lo más frecuente). Enfermedad de Paget. el canal vertebral cervical puede afectarse de manera similar. 2. tumor de la médula espinal cervical. • Dolor en el cuello.10 √ Defecto en la pars localizado 10 . Edad: Mediana edad / ancianos. (d) Traumatismos repetidos por la flexión / extensión normal.15 mm por encima del espacio discal. (b) Pseudoespondilolistesis = Enfermedad articular degenerativa / inflamatoria (por ejemplo artritis reumatoide). Localización: Habitualmente afecta al canal vertebral lumbar. Fractura. Secuelas: (a) Compresión directa de la médula espinal. > 90% a los 60 años. del canal lumbar < 16 mm (dimensión AP). esclerosis lateral amiotrófica.10 % a los 20 . Pedículos congénitamente cortos (idiopático / acondroplasia). espondilolistesis.IV (método de Meyerding): Cada grado equivale a 1/4 de subluxación anterior del cuerpo superior sobre el inferior. C6-7 (el movimiento normal de la columna cervical es mayor a esos niveles). > 50% a los 45 años. √ Estrechamiento del canal cervical < 13 mm. neurosífilis. 4. . es mas frecuente que la hernia discal como causa de radiculopatía cervical. Causa: (a) Habitualmente espondilolisis bilateral. 6. √ Distorsión de la forma del saco tecal. tumor intradural extramedular. (c) Isquemia debida a compromiso vascular. Causas: A. anomalías congénitas de la unión cráneovertebral. esclerosis múltiple. Adquiridas. Fusión quirúrgica. 8. • Trastornos espásticos en la marcha. Hipertrofia de la carilla articular superior. recesos laterales o agujero neural por hueso / partes blandas. Espondilolisis de la Columna Cervical. Incidencia: 5 . 3. ♦ ESPONDILOLISTESIS. (b) Estenosis del agujero neural. √ Interrupción del contorno interno del canal vertebral. ♦ ESTENOSIS VERTEBRAL. Protusión discal degenerativa. Grados: I . DDx de la mielopatía: Artritis reumatoide. Localización: C4-5. malformación arteriovenosa. B. Calcificación del ligamento longitudinal posterior. Espondilosis. = La degeneración progresiva de los discos intervertebrales da lugar a modificaciones proliferativas en el hueso + meninges.

√ Engrosamiento de las apófisis articulares. II: Desplazamiento anterior de 3 . √ Disminución del espacio atlantoaxoideo + ensanchamiento de la masa lateral en el lado ipsilateral a la rotación. Edad: Presentación entre 30 . √ Configuración en trébol / hoja de trébol del canal vertebral. incontinencia. Acondroplasia: √ Distancia interpedicular disminuida con progresión hacia la columna lumbar. Áreas: Maxilar > frontal > hueso etmoides > mandíbula (raramente se ve en otras partes). √ Lesión expansiva de crecimiento lento. √ Asimetría atlantoaxoidea (proyección de la odontoides con la boca abierta). III: Desplazamiento anterior > 5 mm. √ Tablas interna + externa intactas. ligamentos. pedículos. Estenosis del Canal Lumbar. 3. Tipos. √ Áreas de aumento + disminución de atenuación. Histo: Áreas de tejido óseo entremezclado con tejido fibroso muy celular. Metástasis vertebrales.11 √ Obliteración de la grasa epidural. Fusión vertebral posterior quirúrgica. Pico de incidencia: Primeras 2 décadas de la vida. Espondilolistesis. . 5. Del desarrollo / congénita. Hernia discal. • Dolor dorsal bajo. IV: Desplazamiento posterior del atlas sobre el axis. ♦ FIBROMA OSIFICANTE. 6. DDx: Puede ser imposible de diferenciar de la displasia fibrosa. √ Habitualmente unilateral + monostósica. ♦ FIJACIÓN ROTATORIA ATLANTOAXIAL. • Limitación dolorosa de la movilidad del cuello. • Historia de traumatismos insignificantes en la columna cervical / infección del tracto respiratorio superior. ¡Las medidas no son un indicador válido de enfermedad!. arreflexia. √ La asimetría atlantoaxoidea permanece constante al girar la cabeza a una posición neutra. √ Distancia interpedicular < 25 mm. láminas. I: Desplazamiento anterior del atlas sobre el axis < 3 mm. Enfermedad de Paget: Sobrecrecimiento óseo. • Cabeza fija en posición de "gallo" + incapacidad para girar la cabeza. Causas: 1. 2. 7. √ Constricción de los diámetros anteroposterior + interpedicular. alteraciones sensoriales con patrón en silla. • Síndrome de la cauda equina: Paraparesia.50 años de edad.5 mm. √ Cantidad de contraste necesaria para rellenar el saco tecal inhabitualmente pequeña. √ En proyección AP puede aparecer un bloqueo vertebral al hiperextender el cuello. √ Protusiones discales. √ Aumento del espacio atlantoaxoideo + estrechamiento de la masa lateral en el lado contralateral a la rotación. 4.

Asociada a: Fractura en la columna dorsal / lumbar (5 . Fractura en lágrima = Avulsión de la esquina anterioinferior por el ligamento anterior (inestable).79%).15%). C6 > C5. 1.12 DDx: Tortícolis (la asimetría atlantoaxoidea vuelve a la normalidad al girar la cabeza hasta una posición neutra). 7. √ Avulsión de la esquina anterolateral de C2 (rotura del ligamento longitudinal anterior). ligamentos posteriores (16%). habitualmente escasa. luxación facetaria (12%). C4 > C1. Área: Arco vertebral (50%). (3) Anomalías congénitas: Encefalocele. ♦ FRACTURAS DE LA COLUMNA CERVICAL. 2. Subluxación anterior.25%): atlas (4%). Ensanchamiento de la distancia interespinosa. odontoides (6%). ligamento anterior (2%). . Causa: (1) Traumatismo en la base del cráneo (lo más frecuente). disco intervertebral (25%). odontoides (14%). se resuelve en 1 semana. Localización: (a) Columna cervical superior = C1/2 (19 .38%). 4. √ Subluxación anterior de C2 sobre C3. Luxación facetaria bilateral (inestable). Fractura del arco neural de C1 (estable anillo anterior + ligamento transversal intactos). El 2% de todos los traumatismos craneales desarrollan una fístula de LCR. LESIÓN POR HIPEREXTENSIÓN (20 . Cx: Infección (en el 25 . pude persistir durante años. C7 > C3. Subluxación (anterior / posterior). Ensanchamiento anterior del espacio discal. 6. Fractura en cuña simple (estable).50% de los casos no tratados). √ TC de alta resolución con cortes delgados en el plano coronal seguido de un nuevo estudio tras la instilación de una elevada dosis intratecal de material de contraste en el espacio subaracnoideo lumbar.7 (75 .81%). Estrechamiento anterior del espacio discal. Fractura del ahorcado (Hangman) = Fractura bilateral del arco neural de C2 (inestable). A. 2. LESIÓN POR HIPERFLEXIÓN (46 . (2) Tumor: Especialmente los originados en la hipófisis. 6. 8. Localización: Fracturas a través del complejo frontoetmoidal + fosa craneal media (habitualmente). Fractura de la apófisis espinosa = Fractura de los cavadores de arcilla = Súbito esfuerzo de la columna flexionada con fractura por avulsión de C6 / C7 / D1 (estable). Tumefacción prevertebral. Fractura de odontoides. 3. Frecuencia: C2. Fractura en lagrima: La más severa e inestable lesión de la columna cervical. comienza en las 48 horas siguientes al traumatismo. 3. 1. ♦ FÍSTULA DE LCR. (b) Columna cervical inferior = C3 . 5. 5. √ Tumefacción de partes blandas prevertebrales. • Anosmia (en el 78% de los casos traumáticos). B. 4. cuerpo vertebral (30%). • Fuga no traumática: Flujo profuso. • Fuga traumática: Habitualmente unilateral. típicamente en C2.

Fractura en estallido = Disco intervertebral pasa al cuerpo vertebral inferior (estable). Fracturas del Atlas. fragmento del margen posterosuperior frecuentemente dentro del canal. fractura de Jefferson. √ Desplazamiento de la masa lateral (autodescompresión).13 C. D. masa lateral. aparece en niños ya que el atlas se osifica más precozmente que la C2). Área: Arco posterior. arco anterior. 4. 1. √ Varios fragmentos. Compresión vertebral lateral. 2. FLEXIÓN LATERAL / CIZALLAMIENTO (4 . E. Fractura de apófisis transversa.6%). Asociada a: Fractura de C7 (25%). Luxación facetaria unilateral (estable) ¡Proyecciones oblicuas!. pedículo de C2 (15%). (DDx: Fractura pseudoJefferson = Desplazamiento lateral de las masas laterales del atlas sin fractura en las anomalías de fusión de los arcos anterior / posterior de C1. COMPRESIÓN VERTICAL 1 Fractura de Jefferson = Fractura conminuta del anillo de C1 (inestable). Fractura aislada de un pilar 3. 2. LESIÓN POR FLEXIÓN ROTACIÓN 1. Fractura uncinada. fracturas extravertebrales . Incidencia: 4% de las lesiones de la columna cervical.

40% de todas las fracturas que producen déficit neurológico. Tipo I = Avulsión de la punta de la odontoides (5 . hipoplasia de odontoides.67%) Cx: Falta de unión. √ Difícil de detectar. . Fractura de Chance.33%). mayoritariamente complejas (afectación del cuerpo + elementos posteriores. = FRACTURA DEL CINTURÓN DE SEGURIDAD.14 (58%). DDx: Os odontoideo. √ Retropulsión de fragmentos del cuerpo en el canal vertebral. Incidencia: 6% de las lesiones cervicales.8%). osículo terminal. ♦ FRACTURAS DE LA COLUMNA DORSOLUMBAR. aplasia de odontoides. Pronóstico: Bueno. √ Disrupción del ligamento intervertebral. √ Fragmentos "cincelados" en la superficie superior del cuerpo. Fracturas del Axis. Tipo III = Fractura subodontoidea (30 . Asociada a fracturas de C1 en el 8%. Tipo II = Fractura a través de la base de la odontoides (54. √ Diástasis de las articulaciones apofisarias.

LeFort I = Fractura maxilar trasversal causada por un golpe en el premaxilar. b) apertura lateral de la nariz.15 Mecanismo: Lesión por cizallamiento en flexión. sutura). • Es infrecuente el déficit neurológico. LeFort III "Disfunción cráneo-facial". lesión uterina. • Hemotímpano. Fractura deprimida. habla. c) a través de los huesos nasales. Se asocia frecuentemente a: (1) Lesión ósea: Fracturas costales a lo largo del trayecto de la banda diagonal. A. trasección de la arteria carótida común. • Parálisis del 7º / 8º par. aire extraluminal en el 56%). riñones. √ Separación de toda la cara de la base del cráneo. (2) Lesiones de partes blandas: Rotura trasversa del músculo recto del abdomen. EQUIVALENTE CHANCE: = La disrupción puramente ligamentosa da lugar a subluxación / luxación lumbar. rotura diafragmática. fractura de clavícula. B. arteria subclavia. • Disfunción muscular: Problemas con la motilidad ocular. b) sutura maxilofrontal. c) pared interior del seno maxilar. páncreas. Línea de fractura: Arco a través de a) cresta alveolar posterior. Fractura basal: Fractura de LeFort. c) pared orbitaria. d) arco cigomático. LeFort II = "Fractura piramidal". fractura de esternón. vejiga urinaria distendida. = Todas las fracturas de LeFort afectan a las apófisis pterigoides. lesión de la arteria carótida interna. Fractura del Hueso Esfenoides. bazo. Línea de fractura: Trayecto horizontal a través de a) sutura nasofrontal. ♦ FRACTURAS DE CRÁNEO. √ Separación de las carillas articulares. • Signo de Battle = Equimosis en la región mastoidea. rotura peritoneal anterior. √ Desprendimiento del proceso alveolar maxilar. infiltración mesentérica en el 88%. arco neural + porción superior del cuerpo vertebral. Localización: L2 o L3 √ Hendidura horizontal oblicua de la apófisis espinosa. laceración / rotura de hígado. trasección de la aorta abdominal. C. está indicada la cirugía si la depresión > 5 mm. (3) Lesiones vasculares: Desgarro vascular mesentérico. 1. 2. . √ Separación de la porción media de la cara. Incidencia: Está afectado en el 15% de las fracturas de la base del cráneo. • Rinorrea / otorrea de LCR. 3. desgarro de la aorta torácica. • Ojos de mapache = Equimosis periorbitaria. √ Separación de las apófisis espinosas = Signo del "hoyo vacío" en proyección AP. vena cava superior. Línea de fractura: a) cresta alveolar. masticación. tragar. √ Moderado ensanchamiento del aspecto posterior del espacio discal afectado. (4) Lesiones viscerales: Perforación de yeyuno + íleon > intestino grueso > duodeno (liquido libre intraperitoneal en el 100%. engrosamiento de la pared intestinal en el 75%. b) borde orbitario medial. Fractura lineal (el tipo mas frecuente) (DDx: surco vascular.

cono medular. filum terminal. Localización: Médula inferior. √ La masa puede ser quística con penetración del contraste mielográfico hidrosoluble en los cortes CT tardíos. √ Habitualmente extenso tumor medular homogéneo con ensanchamiento medular. √ Margen tumoral hipointenso en T1 + T2. • Masticación deficiente. Causa: Golpe súbito y directo en el ojo con aumento de la presión intraorbitaria transmitida al débil suelo orbitario. • Pérdida de sensibilidad en la cara por debajo de la órbita. frecuentemente se extiende al tronco encefálico inferior. se extiende sobre varios segmentos vertebreles. 2. d) sutura zigomáticofrontal / arco zigomático. √ Erosión del cuerpo vertebral (raro). • Doble visión / oftalmoplejia. Localización: Columna dorsal + cervical. • Anestesia facial. Fractura Zigomático maxilar. √ La atrofia postraumática de la grasa orbitaria da lugar a enoftalmos. = Fractura asilada del suelo orbitario. • Deformidad facial. ♦ GLIOMAS MEDULARES. √ Ocupa toda la anchura de la médula espinal. Histo: Astrocitoma de bajo grado (I + II) en (75%). √ Refuerzo parcheado irregular en la RM con Gadolinio. frecuentemente asociada a fractura de la delgada lámina papirácea. b) borde orbitario cerca del foramen infraorbitario. Línea de fractura: a) pared lateral del seno maxilar. bien delimitado en la RM reforzada con Gadolinio. • Diplopía al mirar hacia arriba (atrapamiento de los músculos recto inferior + oblicuo inferior). c) suelo de la órbita. astocitoma de alto grado III y IV (8%).16 función de la trompa de Eustaquio. . √ Localización excéntrica dentro de la médula √ Venas dilatadas en la superficie medular. = FRACTURA EN TRÍPODE = FRACTURA COMPLEJA MAXILAR / ZIGOMÁTICA. Causa: Traumatismo directo sobre la eminencia malar. 1. Astrocitoma (30%). √ Opacificación completa del seno maxilar (edema + hemorragia). √ Material de contraste hidrosoluble intratecal para las fístulas de LCR. • Enoftalmos. √ Nivel hidroaéreo en senos + mastoides. Fractura por Estallido. √ Masa focal con áreas de extensa degeneración quística. √ Depresión del suelo orbitario. hemorragia y calcificación. RM: √ Intenso refuerzo homogéneo. √ TC de alta resolución con cortes axiales delgados para una mejor delimitación de las fracturas. √ Masa de partes blandas que se extiende al seno maxilar. A menudo asociado a siringomielia. Ependimioma (60 -70%). √ Tumor bien delimitado / difusamente infiltrante.

60%). • Paraplejía. intradural extramedular (5%). coleccionándose en la axila. √ Compresión de la parte posterior de la médula. solitario en > 90%. √ Raíces nerviosas asimétricas. 6) diátesis hemorrágica/ anticoagulación / hemofilia. Etiología: 1) Fractura / luxación vertebral. 4) MAV. . √ Médula expandida. Incidencia: 2% de todos los tumores medulares.17 ♦ HEMANGIOBLASTOMA VERTEBRAL. ♦ LIPOMA VERTEBRAL. (c) Fibrolipoma del filum terminal (12%). C8. D1 (brazo estirado sobre la mano). Localización: Intramedular (75%). habitualmente esporádico. √ Extravasación de contraste. 5) hemangioma vertebral.50 años. √ Grandes venas de drenaje que forman una masa sinuosa a lo largo de la parte posterior de la medula. √ Nódulo tumoral densamente reforzado. ¡Los lipomas intradurales + lipomielomeningoceles representa el 35% de las masas lumbosacras cubiertas por piel + 20 . • Dolor radicular agudo. Klumpke: Lesión por abducción en C7. 2) punción lumbar traumática. √ Metrizamida en el agujero neural (CT mielografía). Masa de grasa + tejido conectivo parcialmente encapsulada con conexión con las leptomeninges /médula espinal. ♦ HEMATOMA EPIDURAL VERTEBRAL. Erb-Duchenne: Lesión por addución afectando a C5/C6 (desplazamiento hacia abajo del hombro). Localización: Columna dorsal. √ Área curvilínea de vacío de señal. √ Manguito de la raíz en forma de bolsa a nivel de la zona de avulsión. = Masa subpial yustamedular totalmente encerrada en un saco dural intacto. Lipoma Intradural. (b) Lipomielomeningocele (84%). √ Frecuentemente asociado a siringomielia. 2. RM: √ Masa bien delimitada que se refuerza con el Gadolinio. √ Aumento de la distancia interpedicular (efecto masa). Edad: Mediana edad. = ANGIOBLASTOMA = ANGIORETICULOMA. Tipos: (a) Lipoma intradural (4%). 3) hipertensión. H:M = 1:1. Edad pico: 40 . Asociado a: Enfermedad de Von Hippel-Lindau (1/3). 7) idiopático (45%). √ Lesión de alta atenuación en CT. ♦ LESIÓN DEL PLEXO BRAQUIAL.50% de los disrafismos espinales ocultos!. Cx: Hemorragia intramedular. √ Lesión iso o ligeramente hipointensa en T1 con marcado aumento de intensidad en T2. √ Componente quístico intratumoral (50 . mayoritariamente en la columna cervicodorsal. 1. radicular (20%).

√ Medula espinal abierta dorsalmente en la línea media. √ Lipoma en la apertura entre los labios de la placoda. • Mono / paraparesia lentamente ascendente. √ Siringohidromielia (2%). Asociado a: 1) meningocele / mielomeningocele. Edad: Presente al nacimiento. √ Espina bífida focal. √ Canal vertebral grande. • Masa lumbosacra semifluctuante con la piel superpuesta intacta. Lipomielomeningocele. Incidencia: 20% de las masas lumbosacras recubiertas de piel. 4) paladar hendido. √ Festoneamiento posterior (50%). √ Componente exofítico en el polo superior / inferior del lipoma. Edad: Típicamente < 6 meses de edad. externo a la dura (= "lipoma epidural"). sensaciones profundas defectuosas (en el lipoma intradural cervical + dorsal). √ El lipoma puede penetrar en el canal central y extenderse cranealmente (= "lipoma intradural intramedular"). √ Médula anclada. pérdida de la sensibilidad cutánea. • Asintomático. 2ª + 3ª décadas (55%). Localización: Filum intradural. Pronóstico: Potencial para desarrollar síntomas de médula anclada. √ Anomalías de la segmentación / vértebra en mariposa (hasta en el 43%). dolor en la pierna. = Lipoma fuertemente adherido a la superficie dorsal expuesta de la placoda neural mezclado con la grasa subcutánea. Fibrolipoma del Filum Terminal. • Parálisis flácida de piernas. espasticidad. • Presión intracraneal normal. √ El lipoma puede extenderse hacia arriba dentro del canal vertebra. 2) encefalocele. filum extradural.18 Incidencia: < 1% de los tumores primarios intraespinales. hasta el 50% de los disrafismos espinales ocultos. √ Espina bífida estrecha localizada. H<M. Pico de edad: Primeros 5 años de vida (24%). 5) malformación de Arnold-Chiari. . • Elevación de las proteínas en LCR (30%). √ Agujeros sacros confluentes / agenesia sacra parcial (hasta en el 50%). disfunción vesical. afectación de ambas porciones. aspecto dorsal de la médula (75%) / lateral / anterolateral (25%). = CRANEOLACUNIA = CRÁNEO LACUNAR = Displasia mesenquimal de la osificación de la calota (alteración del desarrollo). ♦ LÜCKENSCHÄDEL. disfunción de los esfínteres (en el lipoma intradural lumbosacro). Localización: Lumbosacra. 3) espina bífida. pérdida motora. √ Agrandamiento focal del canal vertebral ± agujero neural adyacente. Localización: Cervical (12%) / cervicodorsal (24%) / dorsal (30%). • Piel superpuesta frecuentemente normal. √ Erosión del cuerpo vertebral + pedículos. • Pérdida sensorial en los dermatomos sacros. Incidencia: 6% de las autopsias. • Deformidades en los pies. 5ª década (16%). extensión longitudinal en toda la longitud del canal vertebral (7%).

= LESIÓN POR DISTRACCIÓN ATLANTO-OCCIPITAL = Disrupción de la membrana tectorial + pareja de ligamentos alares. ♦ MALFORMACIÓN ARTERIOVENOSA DE LA COLUMNA VERTEBRAL. Edad.3ª décadas. √ Distancia odontoides-basion (BD) > 12. √ Cociente BC/OA > 1 = Cociente de las distancias entre el basion + arco posterior de C1 dividido por la distancia entre el opistion + arco anterior de C1. rigidez. √ Tumefacción retrofaríngea (80%). Cx: Lesión de los pares craneales caudales. √ Aspecto en panal. Luxación Atlantoaxoidea. ♦ LUXACIÓN. Causa: Decelaración rápida con hiperflexión o hiperextensión. Pronóstico: Regresión espontánea en los primeros 6 meses de vida. 2. parte superior de la médula espinal. Clasificación: 1. • Síntomas neurológicos: Oscilan desde parada respiratoria con caudriplejia hasta exploración neurológica normal. Edad: Infancia (debido al tamaño relativamente grande de la cabeza en relación con el cuerpo. • Disconfort. paraplejía. TC: √ Sangre en la región de la membrana tectorial + ligamentos alares. DDx: (1) Impresiones circunvolucionales = Huellas "digitales" (visibles a los 2 años. mayor laxitud ligamentosa. orientación horizontal de la articulación occipito-atlanto-axial. de casi 2 cm de diámetro (adelgazamiento del espacio diploico). Cx: Hemorragia subaracnoidea. máximamente visibles a los 4. √ Cierre prematuro de suturas (turricefalia / escafocefalia). (2) "Latón batido" = Aspecto de "plata labrada" en la hipertensión intracraneal. cóndilos occipitales hipoplásicos). Pronóstico: Malo (espacialmente en la localización dorsal media).19 Localización: Especialmente en el área parietal superior. Fístula arteriovenosa intradural = Shunt único entre una / varias arterias medulares + una sola vena perimedular.5 mm sin tracción sobre la cabeza / cuello. 3 nervios cervicales superiores. . 2ª . desaparecen a los 8). MAV intramedular verdadera = Nido de estructuras arteriovenosas intermedias anormales con múltiples shunts.

78%). H:M = 2:3. Angiomatosis metamérica.45% de todos los tumores vertebrales. = SÍNDROME DEL FILUM TERMINAL TIRANTE = CONO MEDULAR BAJO = Filum terminal anormalmente corto + engrosado con posición baja . √ Diámetro del filum terminal > 2 mm a nivel L5-S1 (55%). Secuelas: Isquemia medular crónica repetitiva con el estiramiento medular. √ Espina bífida con ensanchamiento interpedicular. L2/3 al nacimiento. paraparesia.20 3. √ Saco tecal triangular dirigido posteriormente (saco tecal desplazado posteriormente por el filum). • Dolor dorsal (especialmente con la extensión). • Pie cavo. intradural + epidural. mechón de pelo (50%).del cono medular. ♦ MEDULA ANCLADA. • Compresión medular / de las raíces nerviosas. Área: Intradural extramedular (50%). ♦ MENINGIOMA VERTEBRAL. RM: √ Prolongación del tiempo de relajación T1 en el centro de la médula espinal en T1 en el 25% (¿mielomalacia? / ¿hidromielia moderada?). seno dérmico. √ Erosión ósea < 10%. • Disfunción intestinal. 90% en la parte lateral. 12% de todos los meningiomas. Edad de presentación: 5 . √ Escoliosis (20%). TC: . Edad: > 40 años + mujeres (80%). √ Ensanchamiento de la distancia interpedicular. √ Puede haber quiste / lipoma localizado dorsalmente. • Radiculopatía (adultos) • Reflejos anormales en las extremidades inferiores. √ Puede calcificar (no tanto como el meningioma intracraneal). • Alteraciones de la marcha con rigidez + debilidad muscular. Incidencia: 25 . pequeño quiste en el filum (3%). columna cervical en la superficie medular anterior cerca del agujero magno (2ª localización mas frecuente). 4. √ Trayecto lateral anormal de las raíces nerviosas (ángulo > 15° en relación con la médula). Rx: Laminectomía descompresiva / extirpación parcial del lipoma ± liberación medular. Se asocia a: Lipoma (29 . Fístula arteriovenosa dural = Shunt único entre arterias meníngeas + vena intradural. L1/2 > 3 meses de edad. √ Festoneamiento de la parte posterior del cuerpo vertebral. √ Cono medular anclado + filum terminal localizados posteriormente (proyecciones en supino). √ Cono medular por debajo del nivel de L2 a la edad de 12 años (86%). vesical. √ Agrandamiento del agujero vertebral. médula espinal terminada en un pequeño lipoma (13%). Localización: Región dorsal (82%). pequeño fibrolipoma con engrosamiento del filum (23%). • Nevus dorsal.15 años (en años de mayor crecimiento). 2 .3% de los tumores vertebrales pediátricos. • Dolor anal / perineal (en adultos). completamente epidural. Etiología: Fracaso en el ascenso del cono (localización normal de la punta del cono medular: L4/5 a las 16 semanas de gestación. de miembros en la infancia. • Paraplejía.

(b) Otras: Mama . Edad: Ocurren mas frecuentemente en el grupo de edad pediátrica que en adultos. (2) Tumor vertebral primario (raro en pacientes mayores. √ Disminución de la intensidad de señal en T1 + aumento en T2 (excepto en las metástasis blásticas con disminución de la señal en T1 + T2). Mnemotecnia: "MEGO TP": Meduloblastoma. Oligodendroglioma. más frecuente en los ependimomas infratentoriales que en los supratentoriales. √ Nódulo único / múltiple. Siembra a través del LCR de Neoplasias Intracraneales. RM: √ Lesiones parcheadas multifocales. √ Engrosamiento + nodularidad de las raíces nerviosas. Ependimoma: Tras recidiva local. Origen: (a) Tumores metastásicos: Mama. linfoma. √ Localización predominantemente dorsal. 5. Glioblastoma multiforme. 4. Ependimoma. √ Intenso refuerzo. (a) Con hemorragia subaracnoidea: Melanoma maligno. próstata. √ Engrosamiento meníngeo. ♦ METÁSTASIS VERTEBRALES. Germinoma. DDx: (1) Infección (centrada alrededor del espacio discal). √ Estrechamiento irregular + nodular del saco tecal. pulmón. coriocarcinoma. riñón. isodensa con el músculo esquelético. RM: √ Isointenso con la sustancia gris en T1 y T2. Localización: Columna lumbosacra + dorsal. Glioma anaplásico. 2. Tumores del SNC que producen metástasis por goteo: 1. Pineoblastoma. √ Médula agrandada (por revestimiento de la pared externa de la médula espinal) Refuerzo con Gadolinio. Pineoblastoma. 3. carcinoma broncogénico. linfoma.21 √ Masa sólida bien definida. √ Refuerzo rápido + denso tras la administración de Gd-DTPA. (b) Tumores primarios: Extensión hematógena a los cuerpos vertebrales (los huesos con mayor vascularización). malanoma maligno. ♦ METÁSTASIS MEDULARES. relativamente bien definidas. Metástasis Externas al SNC. Teratoma. √ Raíces nerviosas enmarañadas. meningioma angioblástico. Menos frecuentes: Papiloma maligno de los plexos coroideos. Meduloblastoma: Hasta en el 33%. casi siempre benigno en . hipernefroma. pineocitoma.

22 pacientes < 21 años de edad). • La AFP-PM (≥ 2. traslocación desequilibrada. triploidia. ¡En el 13% no hay anomalías asociadas detectables!. hoyuelo cutáneo. (9) Anomalías cromosómicas (17%): Trisomía 18. (3) Cifoscoliosis congénita / adquirida (90%). lipoma. por encima de la media) permite la detección en el 80% (valor predictivo positivo del 2 . • Extrofia cloacal (frecuente). • Placoda neural = Tejido nervioso rojizo en la línea media de la espalda formado por apertura de la médula espinal.46%): Médula espinal hendida por encima (31%). hemivértebra. angioma. (8) Hidromielia (29 .5%) si el defecto no esta cubierto por piel de grosor normal. √ Continuidad directa del meningocele con el espacio subaracnoideo. agenesia sacra parcial (frecuente).7% de NTD con hermano previamente afectado / en feto de padres afectados. anomalía mas frecuente de SNC.D. Localización: . es la forma menos frecuente de disrafismo vertebral. herniado a través de un defecto en los elementos posteriores / anteriores de la columna. √ Comunicación quística con el canal central ensanchado de la médula espinal.5 S.90%): Requiere derivación ventrículo peritoneal (90%). • Alteración de la función neurológica en el lado del hemimielocele. • Masa quística recubierta de piel sobre la columna. al mismo nivel (22%) que el mielomeningocele.000 -2. (4) Anomalías vertebrales (fusión vertebral corporal. separadas por un espolón fibroso / óseo: Una hemimédula con mielomeningocele en un lado de la línea media. Indice de recurrencia: Probabilidad del 3 . típicamente inferior + posterior al meningocele. ¡El 25% de los pacientes con hidrocefalia tienen espina bífida!. Incidencia: 1:1. • Hx familiar positiva en el 10%. (2) Malformación de Arnold-Chiari (100%). Localización: Columna inferior > cervical > dorsal. escoliosis. Caucásicas > negras > orientales. cefálico a + a nivel de la placoda. (6) Duplicación del canal central (5%). vértebra en mariposa). trisomía 13. ♦ MIELOMENINGOCELE. vértebra hendida.77%) dependiendo de la eficacia del tratamiento de la hidrocefalia. = Saco recubierto por leptomeninges que contiene LCR + cantidad variable de tejido neural.000 nacimientos (en Gran Bretaña 1:200 nacimientos). Asociado a: (1) Hidrocefalia (70 . la otra hemimédula normal / con un mielomeningocele menor a un nivel inferior. distribución anormal del pelo. por debajo (25%). Etiología: Defecto localizado del cierre del neuroporo caudal (habitualmente se cierra a los 28 días). = SIRINGOCELE = Médula espinal hidromiélica + herniación aracnoidea a través de una espina bífida posterior. el doble de lo normal en niños de madres > 35 años. (5) Diastematomielia (31 . • Piel normal / anormalidad cutánea: Nevus pigmentado. (7) Hemimielocele (10%) = Dos hemimédulas en tubos durales independientes. ♦ MIELOCISTOCELE. √ Lordosis. Puede asociarse a: Anomalías de los tractos GI y GU.

frecuentemente asociado a neurofibromarosis / síndrome de Marfan. lado derecho > izquierdo. frecuentemente asociado a neurofibromatosis (85%) + escoliosis convexa hacia el meningocele. √ Canal vertebral expandido. porcentaje de falsos negativos del 24% √ Se puede estimar el nivel vertebral contando hacia arriba desde el último centro de osificación sacro = S4 en el 2º trimestre + S5 en el 3er trimestre (precisión del 79%). M:F = 1:4. (e) Meningocele craneal = Encefalocele. @ Cabeza (antes de las 24 semanas): . sensibilidad dependiente de la EG (la columna fetal puede visualizarse adecuadamente después de la 16 . agenesia sacra parcial. (e) Meningocele traumático = En la avulsión de las raíces nerviosas vertebrales secundaria al desgarro de la vaina meníngea de la raíz.. √ Expansión (= posición divergente) de los centros de osificación de las láminas con un patrón en forma de taza / cuña (en el plano trasversal = corte más importante para el diagnóstico). ocasionalmente asociado a neurofibromatosis tipo 1. √ Agrandamiento del agujero neural. √ Erosión de la superficie posterior del cuerpo vertebral. √ Irregularidad grosera en el paralelismo de las líneas que representan las láminas vertebrales (en el plano coronal). √ Agrandamiento del agujero neural. √ Anomalías en la segmentación / hemivértebra (33%) con cifoscoliosis de radio pequeño. (c) Meningocele dorsal lateral a través de un agujero intervertebral agrandado en el aspecto extrapleural del tórax. @ Columna: √ Pérdida de la integridad epidérmica. ECO-OB: Porcentaje de detección del 85 . √ Polihidramnios. √ Adelgazamiento del arco neural. en la columna cervical tras la lesión del plexo braquial (muy frecuentemente).23 (a) Meningocele dorsal: Lumbosacro (70% por debajo de L2). (d) Meningocele lateral lumbar a través de un agujero neural agrandado. (b) Meningocele sacro anterior = Prolapso a través de un defecto óseo sacro anterior. √ Masa de partes blandas que protuye posteriormente + visualización del saco. √ Adelgazamiento del arco neural. en el tejido subcutáneo / retroperitoneo. √ Médula anclada (en el mielomeningocele lumbar / lumbosacro). √ Pequeño divertículo aracnoideo irregular con extensión fuera del canal vertebral. síndrome de Marfan. √ Ausencia de línea posterior = Elementos vertebrales posteriores (en plano sagital). √ Ensanchamiento de la columna lumbar con agrandamiento fusiforme del canal vertebral. bilateral en el 10%. médula anclada anomalías del tracto GU / colon.90%. √ Canal vertebral expandido. suboccipital. ano imperforado. entenosis anal. √ Erosión de la superficie posterior del cuerpo vertebral. √ Puede haber pie zambo / astrágalo vertical.20 semanas de EG).

√ Dilatación ventricular (40 . √ Ausencia de cisterna magna normal.24 √ Signo del "limón" = Anormalidad cóncava / lineal del contorno frontal localizada en la sutu-ra coronal (en el 98% de los fetos ≤ 24 semanas + 13% de los fetos ≥ 24 semanas. Causas: (1) Traumatismo penetrante directo (lo mas frecuente). (2) Anillo dural constructivo.10% de todos los casos de osteomielitis. mejoran tras la operación (37%). (2) Reparación en las primeras 24 horas. √ Canal vertebral ensanchado.38 semanas de gestación (puede disminuir el riesgo de contaminación / rotura del saco del meningocele.79%). √ Signo de la "banana" = Obliteración de la cisterna magna con el cerebelo envolviendo posteriormente el tronco encefálico secundariamente a la tracción hacia abajo de la médula en la malformación de Arnold-Chiari Tipo II (en el 96% de los fetos ≤ 24 semanas + 91% de los fetos ≥ 24 semanas). Rx: (1) Posible cesarea electiva a las 36 . 7% en la reparación pasadas 48 horas. √ CC < 5º percentil (sensibilidad del 35%). √ Deformidad + fallo en la fusión de las láminas. tras la extirpación del núcleo . √ DBP <5º percentil (sensibilidad del 65 .3% de los fetos normales). (2) Inteligencia: IQ < 80 (27%). en el 0. Complicaciones postoperatorias: (1) Anclaje postoperatorio de la médula por la placoda / cicatriz. √ Cisterna magna obliterada (100%). (5) Siringohidromielia.1. Pronóstico: (1) Mortalidad 15% hasta la edad de 10 años.90%) con el plexo coroideo rellenando incompletamente el ventrículo (sensibilidad del 54 . √ Ausencia de apófisis espinosas. Incidencia: 2 . (3) Incontinencia urinaria: 85% logran continencia social (cateterización programada intermitente). ♦ OSTEOMIELITIS VERTEBRAL. (5) Disfunción cerebral posterior asociada a la malformación de Arnod-Chiari tipo II (32%). IQ > 100 (27%) capacidad de aprendizaje (50%). valor predictivo positivo 81.7 . √ Ensanchamiento de la distancia interpedicular. (4) Función motora: Algún déficit (100%).63%) = Plexo "colgante" en el lado declive Placa simple: √ Defecto óseo en el arco neural. (6) Ventriculitis: 7% en la reparación inicial en las primeras 24 horas.84%. (4) Isquemia por compromiso vascular. (3) Compresión medular por lipoma / dermoide / quiste epidermoide.

DDx: Discitis. Patogénesis: La fractura de cráneo con desgarro meníngeo conduce a la herniación aracnoidea en el defecto dural. √ Quiste con densidad de LCR adyacente a / en el cráneo. Aureus. Rx: Antibióticos IV durante > 4 semanas.3 meses después de la fractura). puede contener tejido cerebral. • Cultivo de sangre / urinario positivo. √ Abombamiento de las líneas paravertebrales. Cx: Es frecuente la infección secundaria del disco intervertebral. √ Intensidad de señal mayor que la del LCR (por la ausencia relativa de las pulsaciones del LCR). quiste conectado . Pico de edad: 5 ª . = Persistencia del canal de Kovalevsky entre el saco vitelino + notocorda. ♦ QUISTE LEPTOMENÍNGEO. √ Desplazamiento local + compresión medular. √ Señal medular iso / hiperintensa en T2. flanco. drogadicción. Edad: Habitualmente < 3 años. • Fiebre El síntoma mas frecuentemente presente). √ Área de encefalomalacia por debajo de la fractura (frecuente). Organismos: St.25 pulposo.7ª décadas. √ Aumento de la señal de la médula en T1. cadera. • Dolor dorsal. (2) Hematógena: Asociada a infección del tracto GU / tras cirugía GU / instrumentación. ♦ QUISTE NEUROENTÉRICO. leucocitosis. salmonela. √ Captación del trazador en partes adyacentes de dos cuerpos vertebrales. Fisiopatología: La infección comienza en las arcadas vasculares terminales de bajo flujo adyacentes a la región de la placa subcondral. ♦ QUISTE ARACNOIDEO VERTEBRAL. √ Desmineralización de los platillos vertebrales adyacentes. Localización: Dorsal a la medula en la región dorsal. • Déficit neurológico. • Velocidad de sedimentación elevada. Zona: (a) Quiste extradural secundario a un defecto dural congénito / adquirido. √ Defecto craneal con márgenes festoneados. las pulsaciones del LCR producen diástasis de la fractura + erosión de los márgenes óseos (visible 2 . √ Relleno inmediato / tardío por el contraste dependiendo del tamaño de la apertura entre el quiste + espacio subaracnoideo. √ Estrechamiento del espacio discal (signo radiológico más precoz). bien delimitada. √ Masa extramedular oval. diabetes melitus. abdomen. (b) Intradural secundario a deficiencia congénita en el aracnoides (= quiste aracnoideo verdadero) / adherencia por infección o traumatismo previo (= loculación aracnoidea). cuello. RM: √ Quiste isointenso con el LCR + comunicación con el espacio subaracnoideo. tórax. √ Tejido intracraneal que se extiende entre los bordes óseos. = Fractura "que crece" Incidencia: 1% de todas las fracturas de cráneo pediátricas.

√ Nivel hidroaéreo (si se comunica con el tracto GI) ♦ QUISTE SACRO PERINEURAL. . √ Hendidura medial en el centro (acomoda el tallo). • Mancha hiperpigmentada / nevus piloso / angioma capilar. √ Anclaje dorsal de la dura + aracnoides. habitualmente no hay tallo entre el quiste y el esófago). Localización: Lumbosacro (60%). √ Erosión sacra. cervical (2%). √ Apófisis espinosa bífida única. √ Anomalías en los cuerpos vertebrales (hemivértebra. dorsal (10%). Causa: Área focal de separación incompleta entre ectodermo cutáneo y ectodermo neural durante la neurulación. occipital (25%). √ Agrupamiento de las raíces nerviosas por aracnoiditis adhesiva. H:M = 1:1. ¡El 20 . √ El seno puede terminar en el cono medular / filum terminal / raíz nerviosa / nódulo fibroso en el aspecto dorsal de la médula / dermoide /epidermoide. vertebra en mariposa. Tubo dural revestido de epitelio que se extiende desde la superficie cutánea al espacio intracanalicular + frecuentemente comunica con el SNC / sus cubiertas. Edad. Aparece en la infancia precoz . • Hoyuelo en la línea media / ostium puntiforme.3ª década. √ Raíces nerviosas desplazadas inferiormente por la cápsula del quiste dermoide /epidermoide. variante normal. meningocele. ¡El 50% de los senos dérmicos dorsales terminan en un quiste dermoide / epidermoide!. ♦ SENO DÉRMICO DORSAL. √ Apófisis espinosa hipoplásica. √ Desplazamiento / compresión de la médula por dermoides / epidermoides extramedulares.30% de los quistes dermoides / tumores epidermoides se asocian a senos dérmicos!. (3) Compresión de estructuras neurales. √ Masa mediastínica posterior. (2) Absceso subcutáneo / epidural / subdural / subaracnoideo / subpial (ascensión bacteriana). √ Espina bífida focal a múltiples niveles. Cx: (1) Meningitis (bacteriana / química). √ Expansión medular por dermoides / epidermoides intramedulares. Mielografía TC (el mejor método para definir la anatomía intraespinal): √ Surco en la superficie superior de la apófisis espinosa + lámina vertebral. ventral (8%). Asociado a: Neurofibromatosis.26 a las meninges a través de un defecto en la línea media. escoliosis) al mismo nivel √ Diastematomielia. sacococcigeo (1%). √ Espina bífida anterior / posterior. √ Pueden comunicar con el saco tecal. malformación vertebral (tallo que conecta el quiste y el canal neural. = QUISTE DE TARLOV = Quiste originado en las raíces posteriores (las mas frecuentes S2 + S3) = Dilatación de la vaina de la raíz nerviosa. Localización: Anterior al canal vertebral en el lado mesentérico del intestino.

= BREVICOLLIS = Sinóstosis de dos / mas segmentos cervicales.40 años. que empeora al aumentar la presión intraespinal. elementos posteriores de la columna. defecto de segmentación. Subdesarrollo del laberinto óseo. = Espectro de anomalías con una conexión persistente entre el intestino + ectodermo dorsal. Tipos: 1. √ Anomalías auditivas: Ausencia de canal auditivo.40%) = Elevación + rotación medial de la escápula (puede estar relacionada con la presencia de un hueso omovertebral anómalo). Quiste entérico intraespinal: Edad de presentación: 20 . ectopia renal). deformidad de Sprengel (25 . anomalías renales 50% (agenesia.27 ♦ SÍNDROME DE KLIPPEL-FEIL. duplicación. (3) Linea del pelo posterior baja. atravesando los tejidos blandos prevertebrales. Puede asociarse a: Platibasia. √ ± Hemivértebra. microotia. siringomielia. √ Escoliosis. √ Agrandamiento del canal vertebral en la zona del quiste. cuerpo vertebral. √ Puede haber fusión cervico-torácica / cervical / atlanto-occipital. coartación). canal espinal. asimetría facial + craneal. ♦ SÍNDROME DE LA NOTOCORDA HENDIDA. Localización: Intraespinal en la región cervical inferior / dorsal superior. √ Tortícolis. Fístula entérica dorsal = Fístula entre la cavidad intestinal + piel dorsal de la línea media. • Cuello membranoso. • Dolor intermitente local / radicular. vértebra lumbar hipoplásica. Seno entérico dorsal = Remanente ciego de la parte posterior del tracto con apertura en la línea media de la superficie cutánea externa dorsal.40%). Localización: Columna cervical. √ Fístula / divertículo aislado / duplicación / quiste / cordón fibroso / seno a lo largo del trayecto. 3. fusión parcial. • Ostium intestinal / almohadilla de membrana mucosa expuesta en la línea media dorsal en el recién nacido. sindactilia. pie zambo. cardiopatía congénita (defecto del tabique auricular. Etiología: Fracaso de la separación completa entre ectodermo y endodermo con la consiguiente hendidura de la notocorda y mesodermo alrededor de la adhesión aproximadamente a las 3 semanas de gestación. Quiste entérico dorsal enterógeno = Quiste con revestimiento entérico prevertebral / postvertebral / intraespinal. 2. (2) Restricción de los movimientos cervicales. escoliosis en la región del . • Sordera (30%). √ Fusión de los cuerpos vertebrales y elementos posteriores. √ Fusión costal √ Deformidad de Sprengel (25 . derivado de la parte intermedia del tracto. • Triada clínica de: (1) Cuello corto. disgenesia. huesecillos deformados. • Por la abertura sale meconio + heces. √ Hernia intestinal dorsal en un saco dorsal cubierto por piel / membrana después de pasar a través de una espina bífida combinada anterior + posterior. encefalocele. malrotación. √ Hemivértebra.

√ Cantidad de liquido amniótico norma / aumentada. Sirenomielia. ausencia de vértebras caudalmente desde la columna dorsal inferior / lumbar superior. √ Luxación de cadera.28 quis-te. • Ausencia de ano. Anomalías musculoesqueléticas: @ Extremidad inferior: • Síntomas desde pequeña debilidad muscular hasta parálisis sensitivomotora completa de ambas extremidades inferiores. √ 2 arterias umbilicales. ¡NO se asocia a síndrome de VATER!. A. √ La médula puede estar anclada ± lipoma asociado. • Falta de control intestinal. √ Sistema urinario normal / moderadamente dilatado. √ Deformidades en los pies. • Facies de Potter. √ Fusión de las 2 o 3 vértebras más caudales. . Incidencia: 1:7. Quiste entérico dorsal = Involución de la porción del divertículo cerca del intestino.22%). teratoma. = Defecto en el cierre de la línea media del tubo neural con un espectro de anomalías. √ Atresia anal.005 . Anomalías genitourinarias: • Vejiga neurógena (si faltan > 2 segmentos).01%.500 nacimientos. quiste de cauda equina. √ Agenesia sacra completa / parcial. @ Columna lumbosacra: √ Espina bífida (mielomeningocele frecuentemente no asociado a hidrocefalia). • Masa en el abdomen / mediastino (debido a la rotación intestinal). √ Estrechamiento del canal vertebral craneal a la última vértebra intacta. 4. 0. ♦ SÍNDROME DE REGRESIÓN CAUDAL. √ ± Estenosis del saco dural con terminación alta. √ Hipoplasia de extremidades. √ Forma de cuña característica del fin de la médula (hipoplasia de la médula distal). √ Agenesia sacra. ¡NO se asocia a diabetes melitus materna!. B. √ Agenesia parcial / completa de la columna lumbosacra. = Recientemente se la ha considerado una entidad independiente del síndrome de regresión caudal. √ 2 extremidades inferiores hipoplásicas no fusionadas. ECO-OB: • Ano norma / imperforado. 5. √ ± Lipoma medular. Predisposición: Hijos de madres diabéticas (16 . √ ± Aplasia renal bilateral con hipoplasia pulmonar + facies de Potter. Divertículo entérico dorsal = Divertículo tubular / esférico originado en el borde mesentérico dorsal del intestino en forma de una parte persistente de tracto entre el intestino + columna vertebral.0. Etiología: Alteración del mesodermo caudal < de 4 semanas de gestación por insultos tóxicos / infecciosos / isquémicos. • Genitales externos malformados.

8 horas (80 .70%. hiperreflexia (afectación de la neuroma motora superior). extensión al tronco encefálico (= siringobulbia). Pronóstico: Incompatible con la vida. ausencia de pelvis. (3) Mielocele. • Espasticidad. Histo: Revestido de tejido ependimario. √ Agrandamiento medular. TC: √ Área llamativa de disminución de la atenuación dentro de la médula (100%). ♦ SIRINGOHIDROMIELIA. √ Signo de la "medula colapsada" = Colapso medular en la mielografía con gas ya que el contenido liquido se desplaza caudalmente en la posición erecta (raro). Localización: Predominantemente en el extremo inferior de la médula cervical. √ Agenesia / disgenesia renal bilateral (letal). √ Haustraciones metaméricas dentro del sirinx en los cortes sagitales en T1 (2) Disrafismo vertebral. √ Agenesia sacra. RM: √ Área quística de baja intensidad de señal en T1.90%) secundario a la permeación del material de contraste. • Cambios tróficos [lesiones cutáneas. = SIRINGOHIDROMIELIA PRIMARIA = SIRINGOHIDROMIELIA CONGÉNITA = Dilatación del canal central persistente de la médula espinal (obliterado en el 70 . √ No se refuerza. que se comunica con el 4º ventrículo (= siringomielia comunicante). • Pérdida de la sensación de dolor + temperatura (interrupción de los tractos espinotalámicos). intensidad aumentada en T2. Asociada a: (1) Malformación de Arnodl-Chiari en el 20 . • Debilidad muscular (afectación de las células del asta anterior). . √ Extremidad inferior única / fusionada. √ Relleno de la siringohidromielia con el contraste intratecal: (a) Relleno precoz a través de comunicación directa con el espacio subaracnoideo. √ Presencia de un vacío por flujo de LCR (= baja señal en T2( dentro de las cavidades por las pulsaciones. Mielografía: √ Médula agrandada (DDx: tumor intramedular). • Reflejos plantares anormales (afectación del tracto piramidal). "cola" lumbosacra.80%). √ Arteria umbilical única aberrante. = SIRINGOMIELIA = SIRINX (utilizado de manera general. √ Borde vertebral aplanado (raro) con aumento del diámetro trasverso de la médula.29 • Ausencia de genitales. muñeca]). √ Intenso oligohidramnios. (b) Relleno tardío tras 4 . √ Cavidad arrosariada por múltiples septaciones incompletas. raquisquisis lumbar. √ Cambio en la forma + tamaño de la médula al cambiar de posición (raro). articulaciones de Charcot en el 25% (hombro. √ Medula hinchada / de tamaño normal / atrófica. reflejando la dificultad de clasificación) = Cavidades llenas de LCR orientadas verticalmente + gliosis dentro de la médula afectando frecuentemente tanto al parénquima como al canal central. codo. Hidromielia.

entre el espacio subaracnoide + canal central.2% tras lesión medular. Fisiopatología: Interrupción del flujo de LCR a través de los espacios perivasculares de la médula. (7) Síndrome de Klippel-Feil. Localización: 68% en la médula dorsal. Siringomielia. Secundaria a alteraciones circulatorias + atrofia de la médula dorsal. Rx: La derivación da lugar a mejoría clínica. con liquido claro / lechoso / oscuro. presencia de hueso / cartílago. Siringomielia asociada a tumores: Tumores de la medula espinal. el mas frecuente tumor congénito sólido en el recién nacido.87%). (8) Defectos de la segmentación vertebral. ♦ TERATOMA SACROCOCCÍGEO.000 nacidos vivos. √ La sirinx puede estar septada (áreas paralelas de cavitación) en los cortes trasversales en T1.LCR (obliteración del espacio subaracnoideo por adherencias). √ 0. sífilis). Quiste Reactivo: = QUISTE MEDULAR POSTRAUMÁTICO = Quiste relleno de LCR adyacente al nivel del traumatismo. . uni / multilocular. hernia discal. Siringomielia postinflamatoria: Hemorragia subaracnoidea. √ En el 44% se asocia a loculaciones aracnoideas (quistes aracnoideos extramedulares) en el aspecto superior del sirinx. H:M = 1:4. Incidencia: 1:40. Insuficiencia vascular. √ Siringomielia por encima del nivel del tumor. = SIRINGOHIDROMIELIA ADQUIRIDA = SIRINGOHIDROMIELIA SECUNDARIA = Cualquier cavidad dentro de la médula que puede comunicar con el canal central. Incidencia: 0.5 . (9) Médula anclada (hasta en el 25%). √ Pérdida de la interfase médula . habitualmente único (75%). • Deterioro tardío en pacientes con lesión medular (no relacionado con la severidad de la lesión original. H:M = 1:1. (5) Diastematomielia. infección (tuberculosis. 3. 4. = Neoplasia que contiene tejido perteneciente a las tres capas germinativas en zonas en los que esos tejidos no aparecen normalmente. postcirugía. √ Bloqueo completo en la mielografía. Localización: Intra / extramedular. ♦ TERATOMA VERTEBRAL. Histo: No está revestida por tejido ependimario. parcial / completamente quístico con pared gruesa / delgada. Tipos I + II (80%).15% (excluyendo el teratoma sacococcigeo). (6) Escoliosis (48 . Edad: Todas las edades. 2.40 (media 6 cm) de longitud. Causas: 1. habitualmente se extiende sobre varios segmentos vertebrales.30 (4) Síndrome de Dandy-Walker. Siringomielia postraumática: Incidencia: 3. Path: Sólido. √ El canal vertebral puede estar localmente ensanchado. adherencias aracnoideas.

displasia quística renal. (6) Defecto curvilíneo sacrococcígeo (rara herencia autosómica recesiva con igual incidencia sexual. hígado. Tipo IV: Tumor presacro sin componente externo (10%). sugerentes de tumor benigno. hueso. protuyendo anterior + inferiormente. carcinoma embrionario.17%): Elementos de tumor del seno endodérmico (= tumor del saco vitelino) + otras formas de teratoma. Edad: 50 . H:M = 1:4. (3) Tumor maligno de células germinativas: (a) Teratoma maligno mixto (7 . TERATOMA MADURO = Tumor benigno compuesto por tejidos extraños a la localización anatómica en la que se originan. (2) Conato de gemelo. posiblemente recordando a hueso (36 . • Parto prematuro (debido al polihidramnios + gran masa). asas intestinales. con un mínimo componente presacro (47%).75%) con elementos de la glía. puntiformes. bajo potencia maligno. • La AFP está elevada en el teratoma maligno mixto + tumor del seno endodérmico (ATENCIÓN: El plasma fetal y el del recién nacido contiene AFP que no alcanza los niveles del adul-to hasta alrededor de los 8 meses de edad). gastrosquisis. Histo: (1) Teratoma maduro benigno (55 . (b) Tumor puro del seno endodérmico (raro). habitualmente contienen tejidos de al menos 2 de las capas de células germinativas. espiculadas. (5) Placentomegalia (debida al hidrops fetal. apéndices cutáneos. páncreas.50%). (4) Hidrops fetal (debido a fracaso cardiaco por gasto elevado). componentes óseos (metacarpianos + dedos). estructuras de los plexos coroideos (producen LCR). TERATOMA INMADURO = Teratoma benigno con elementos embriogénicos. constipación. Placa simple: √ Calcificaciones amorfas. intestino. • Útero grande para la edad gestacional. coriocarcinoma (extraordinariamente raro). reflujo vesicoureteral. (2) Teratoma inmaduro (11 .28%): Mezclado Origen con tejido neuroepitelial primitivo / renal. dientes completamente formados. (2) Anomalías renales: Hidronefrosis. 80% en los 6 meses de edad. frecuencia urinaria / incontinencia. Tipo III: Componente predominantemente presacro + extensión externa (8%). cerebro. • Dolor radicular. mucosa bronquial. Clasificación (Altman): Tipo I: Lesión predominantemente externa recubierta por piel. luxación de cadera. síndrome de Potter. Metástasis en: Pulmón. • Prevalencia aumentada de gemelos en la familia. . (c) Seminoma (disgerminoma). √ Masa de partes blandas en pelvis. < 10% > 2 años de edad. constipación. (3) Tracto GI: Ano imperforado. músculo estriado + liso. ganglios linfáticos (inguinales. agenesia sacra. retroperitoneales). Se asocia a otras anomalías congénitas (18%): (1) Muculoesqueléticas (5 . ausencia de calcificaciones) + estenosis / atresia anorectal.31 Patogénesis: (1) Crecimiento de células pluripotenciales residuales derivadas del tallo primitivo + nudo (Nodo de Henson) de muy precoz desarrollo embriológico.70% en los primeros días de vida. Tipo II: Tumor predominantemente externo con significativo componente presacro (35%).16%): Disrafismo vertebral.

√ Diámetro de 1 . baja señal del cal-cio. Angio: √ Neovascularización (irrigación por la arteria sacra media + lateral + ramas glúteas de la arteria iliaca interna. quiste epidérmico. ramas de la arteria femoral profunda). lipomeningocele. no está septado. Los pacientes > 2 meses de edad tienen una probabilidad del tener un tumor maligno del 50 . Los tumores predominantemente grasos son habitualmente benignos. hidrops fetal con ascitis. sarcoma. √ Polihiramnios (2/3). UIV: √ Desplazamiento anterosuperior de la vejiga. (2) Quimioterapia multiagente (en los tumores malignos) con un porcentaje de supervivencia a largo plazo del 50%. hidronefrosis fetal. Las lesiones quísticas son menos probablemente malignas. √ El oligohidramnios. (2) Hemorragia masiva intrauterina. cordoma. linfangioma. La destrucción sacra indica malignidad. √ Englobamiento arterial. son malos factores pronósticos. mixta (60%). (3) Hemangioma. ECO/TC: √ Masa sacra sólida (25%). . placentomegalia. DDx: (1) Mielomeningocele (superior a la región sacococcigea. √ Retorno venoso precoz con venas tumorales serpiginosas y dilatadas. Pronóstico: La prevalencia de células tumorales germinales malignas aumenta con la edad del paciente. lipoma. √ Obstrucción del cuello vesical. edema cutáneo. derrame pleural. señal intermedia de los tejidos blandos. Cx: (1) Distocia (6 . √ Estenosis luminal.13%).30 cm (media de 8 cm). (3) Muerte fetal intraútero / parto. √ Agrandamiento de los vasos nutricios. quística (15%). La hemorragia / necrosis es sugerente de malignidad. ependimoma.32 Enema opaco: √ Desplazamiento anterosuperior del recto. meningocele anterior (puramente quístico). RM: √ Tumor lobulado+ bien delimitado. Rx: (1) Resección tumoral completa+ coccigectomía + reconstrucción del suelo de la pelvis: Porcentaje de recidiva de hasta un 37%. (2) Duplicación rectal. especialmente sin coccigectomía. neuroblastoma. Mielografía: √ Puede haber un componente intraespinal. modificaciones óseas axiales). extremadamente heterogéneo en T1 como consecuencia de la elevada señal de la grasa. √ Shunt arteriovenosos. √ Es el mejor método para detectar la invasión del canal vertebral.90%.

5 días. Atrofia cerebelosa con atrofia cerebral = Atrofia cerebral generalizada senil. Causas: Anorexia nerviosa. = Perdida irreversible de material cerebral + subsecuente agrandamiento de los espacios intra y extracerebrales que contienen LCR (hidrocefalia exvacuo = ventriculomegalia). radiación. 3. Mucocele. Traumatismo (74%): 3% de todas las fracturas de cráneo. 2. C. A. hipoxia. hipofisectomía. √ Dilatación ipsilateral de las cisternas basales + ventrículos. esteroides. Fenómeno de vacío secundario a la pérdida de LCR. Mecanismo (laceración dural): 1. tumores malignos pediátricos. Osteoma del seno frontal / etmoidal. √ Dilatación de surcos y ventrículos. drogas duras. ATROFIA CEREBRAL. habitualmente se ve a los 4 . . (e) Enfermedad cerebrovascular + infartos múltiples. Infección por organismos productores de gas (9%): Sinusitis. tratamiento con esteroides. anorexia. (b) Drogas: Dolantina. metotrexate. alcoholismo. B. Adenoma hipofisario. ATROFIA CEREBRAL DIFUSA Causas: (a) Traumatismo. √ Surcos prominentes. Meningitis / absceso epidural / cerebral. Mecanismo valvular durante el esfuerzo. (c) Enfermedades demielinizantes (esclerosis múltiple. A. enfermedad de Jacob-Creutzfeldt). C. Neumoencéfalo extracraneal = Colección de aire en el espacio subaponeurótico. 4. 3. Cx: 1. 2. B. Tumor maligno de los senos paranasales. quimioterapia). 2. (f) Edad avanzada. Cirugía (4%): De los senos paranasales. alcoholismo. √ Dilatación ventricular exvacuo. Tiempo de aparición: Presentación inicial (25%). (d) Enfermedades degenerativas (enfermedad de Alzheimer. tos. D. ATROFIA CEREBELOSA. fracaso renal. marihuana. 8% de las fracturas que afectan a los senos paranasales (frontal > etmoidal > esfenoidal > mastoides). Mortalidad: 15%. encefalitis). estornudo. epidermoide.1 DIAGNOSTICO DIFERENCIAL DE LOS TRASTORNOS ENCEFÁLICOS PNEUMOENCEFALO INTRACRANEAL Causas: A. mastoiditis. PROCESO REVERSIBLE QUE SIMULA ATROFIA (en gente joven). enfermedad de Pick. Rinorrea de LCR (50%). √ Adelgazamiento de las circunvoluciones. Neoplasias que invaden los senos (13%): 1. retraso de hasta 6 meses (33%). ATROFIA CEREBRAL FOCAL Causas: Vascular / química / metabólica / traumática / idiopática (síndrome de Dyke-Davidoff-Mason).

Síndromes aneuploides (trisomías). Macrocefalia. Malformación de Arnold-Chiari. VENTRICULOMEGALIA. • Inicio de la ataxia en adultos jóvenes. (b) Sobreproducción de LCR = Hidrocefalia no obstructiva. (b) Pérdida del manto cerebral: . 2. que separan las astas frontales de los ventrículos laterales. 3. 3.2 B. Holoprosencefalia. C. Degeneración olivopontocerebelosa / ataxia de Marie / ataxia de Friedreich. Hidrocefalia comunicante. = Dilatación de los trígonos + astas occipitales + astas temporales posteriores de los ventrículos laterales. Incidencia: En el 80% de los niños a término. Porencefalia. Leucomalacia. 2. Porencefalia. • Aumento de la presión intraventricular. A. Microcefalia. 1. 1. Atrofia cerebelosa focal: (a) infarto. toxinas. 5.Infección: TORCH. ESTRUCTURAS QUÍSTICAS EN LA LÍNEA MEDIA. 3. Radioterapia. Agenesia del cuerpo calloso. Normocefalia. 4. Toxicidad por fentoina: Afecta predominantemente a los hemisferios cerebelosos. . 3. habitualmente carcinoma pulmonar oat cell.Hemorragia: 1. Hidrocefalia no comunicante. 2. drogas. Degeneración idiopática secundaria a carcinoma (= paraneoplásica). (b) traumatismo. 2. Migratoria: < 6 capas. 5.Ambiental: Alcohol. (c) Neoplasia.Accidente vascular: 1. COLPOCEFALIA. Hidranencefalia. . Atrofia cerebelosa sin atrofia cerebral: 1.Infección: TORCH. . Holoprosencefalia. en el 15% de los adultos. 2. B. Cavum Septo Pelucido = 5º ventrículo = Delgada membrana triangular formada por dos capas gliales cubiertas lateralmente por ependima. (a) Fallo primario del crecimiento cerebral: . Toxicidad por etanol: Afecta predominantemente a la línea media (vermis). 6. . 2. • Presión intraventricular normal.Disgenesia: 1. . (a) Obstrucción del flujo de LCR: 1. Ataxia-Telangiectasia. Schizencefalia.

4. A. Cavum Vergae = 6º ventrículo = Cavidad posterior a las columnas del fórnix. Anoxia: Parada cardiopulmonar. limitada lateralmente por las columnas del fórnix + tálamo. Pseudotumor cerebral. Cavum Veli Interpositi = Extensión de la cisterna cuadrigémina por encima del 3er ventrículo hasta el foramen de Monro. √ Ventrículos laterales comprimidos en forma de hendidura. Metabólico: 1. 2. 2. metástasis. Edema Intersticial: Aumento de los espacios intersticiales periventriculares secundario a flujo transependimario de LCR con elevación de la presión intraventricular. Variante de Dandy-Walker. SDRA. Quiste coloide: Anterior + superior al cavum septo pelúcido. cetoacidosis. semiahogamiento. Trombosis del seno sagital superior. 3. Quiste aracnoideo: En la región de la cisterna cuadrigémina. 3. inhalación de humo. √ Puede dilatarse + causar hidrocefalia obstructiva (rara). 3. Incidencia: En 30% de los niños a término. Etiología: 1. se contrae tras aproximadamente el 6º mes de la gestación. anterior al esplenio del cuerpo calloso. √ Compresión de los surcos cerebrales + cisternas perimesencefálicas. anterosuperior al pilar anterior del fornix √ Se extiende hasta el foramen de Monro. Edema Vasogénico (el tipo mas frecuente): Secundario a la rotura de la barrera hematocencefálica con extravasación plasmática. Encefalopatía metabólica: Por ejemplo uremia. síndrome de Reye. . infarto. B. 5. LESIONES CEREBRALES HIPODENSAS. toxoplasmosis. inferior al cuerpo del cuerpo calloso. hemorragia. mas allá del foramen de Monro. √ Disminución de la diferenciación entre sustancia gris + blanca. 2. Malformación de Dandy-Walker. √ Vuelta a la normalidad en el edema no hemorrágico / atrofia cerebral por lesión por cizallamiento de la sustancia banca. MALFORMACIÓN QUÍSTICA EN FOSA POSTERIOR. CMV. √ Márgenes curvilíneos. 4. Inflamación: Por ejemplo encefalitis por herpes. inferior al cuerpo del cuerpo calloso. 2. inflamación.3 Localización: Posterior a la rodilla del cuerpo calloso. 1. C. CT: √ Áreas de hipodensidad ± efecto masa. Hemisferios Difusamente Hinchados. 3. Megacisterna magna. asociado a neoplasia cerebral primaria. Encefalopatía hipertensiva. 2. Edema Cerebral. superior al fornix trasversal. Bolsa aracnoidea. √ Continuación posterior en la línea media del cavum septo pelúcido. Edema Citotóxico: Aumento reversible del contenido intracelular de agua secundario a isquemia / anoxia (lesión axonal). Traumatismo craneal. 15% de adultos. Localización: Posterior al fornix. 4. Neurovascular: 1.

Craneofaringioma. Granuloma de colesterol. Craneofaringioma quístico. √ Región bien definida de baja atenuación sin refuerzo tras 2 . 3. Hematoma en resolución. 4. Hipodensidad Periventricular. 1. 5. Epidermoide. malformación de Arnold-Chiari. Colesteatoma congénito del oído medio. 4. Quiste parasitario del 3er ventrículo (cisticercosis). √ Disminución de los índices de resistencia. 3. A. 2.4 RM: √ Intensidad disminuida en T1. 3. MASA QUÍSTICA: 1. Lesión Supraselar de Baja Densidad con Hidrocefalia. Nota básica: La lesión quística puede pasar desapercibida dentro del LCR circundante. surcos y cisuras.4 semanas. 4. ECO: √ Aumento generalizado / focal de la ecogenicidad del parénquima con aspecto monótono. que dan lugar a una pérdida de mielina (mielinosis osmótica) con . 3er ventrículo dilatado (en estenosis del acueducto). Siringobulbia: Encontrada unida a siringomielia. √ Refuerzo anormal con el contraste después de 1 semana. 2. • Hx de hematoma previamente demostrado. √ Puede mostrar refuerzo anular + compresión de las estructuras adyacentes. √ Densidad de LCR central. la cisternografía con metrizamida es útil para la detección + excluir estenosis del acueducto. Normal: Decusación de los pedúnculos cerebelosos superiores a nivel de los colículos cuadrigéminos inferiores. intensidad aumentada en T2. Encefalomalacia. 2. Quiste ependimario del 3er ventrículo. Porencefalia = Cavidad por una hemorragia intracerebral en comunicación con ventrículos / cisternas. Lesión Mesencefálica de Baja Atenuación. Epidermoide adquirido del oído medio. √ Densidad de LCR. Quiste epidermoide de inclusión. 1. √ Ligeramente más densa que el LCR. QUISTE: 1. traumatismo. 1. Lesiones del SNC que Contienen Colesterol. Astrocitoma pilocítico hipotalámico. 2. Tumor quístico √ Efecto masa + refuerzo con contraste. √ El contraste intratecal penetra en la cavidad central. B. Fisiopatología: La rápida corrección del sodio libera compuestos mielinotóxicos en la sustancia gris. 4 Mielinosis central pontina: Paciente comatoso sometido a una rápida corrección / sobrecorrección de una severa hiponatremia (tras prolongada administración IV de líquidos / alcoholismo. Infarto troncoencefálico. Quiste aracnoideo. 3. 2. Asociada a dilatación ventricular. 3. √ Refuerzo con gadolinio.

hipernefroma. Meningioma. Meduloblastoma. 2. A. Granuloma en Tb. Hemorragia Intracraneal. Trombosis de los Senos. Calcificaciones durales (hipercalcemia por fracaso renal crónico. 5. VASOS: 1. (b) Metástasis hemorrágicas: Melanoma. Mnemotecnia: "ITHACANS": Infarto (hemorrágico). Tumor / granuloma del plexo coroideo. 5. coriocarcinoma. Metástasis. Aneurisma. sarcoidosis (raro). . LESIONES HIPERDENSAS INTRACRANEALES. talamoestriadas. √ ± Lesiones extraprotuberanciales en ganglios basales. 2. Lesión Intraventricular: 1. Edema cerebral difuso (= aumento de densidad con relación a la baja densidad cerebral). síndrome del nevus de células basales. Hematoma subdural interhemisférico. √ Masa de bordes mal definidos y vago refuerzo. Meningioma. Hoz normal (puede ser normal en la población pediátrica). 7.5 conservación de neuronas + axones. carcinoma broncogénico. 2. Malformación Arteriovenosa. tálamo. Coagulopatía. Pronóstico: Porcentaje de supervivencia del 10% después de los 6 meses. 3. 1. Aumento de la Densidad de la Hoz. MAV de las venas septales. 2. 4. Hipertensión. Hematoma (agudo / subagudo). Glioma troncoencefálico. TUMOR: 1. Linfoma. 6. 4. B. Substrato: Calcificación / hemorragia / proteínas densas. Quiste coloide. 4. 3. carcinoma de mama (raramente). √ Refuerzo bien definido. Traumatismo. Aneurisma. 3. hiperparatiroidismo). Neoplasia. Metástasis: (a) De adenocarcinomas productores de mucina.5 días √ Disminución de la atenuación en la región centra de la protuberancia. Malformación arteriovenosa. • Cuadraparesia espástica + parálisis pseudobulbar. • Progresión al pseudocoma (síndrome locked-in) en 3 . Masa cerebral densa. 3. Lesión Densa Próxima al Agujero de Monro. Hemorragia subaracnoidea. A. cerebrales internas.

envenenamiento por plomo. dermoide (20%). Neoplasia.80%). D. Metástasis de adenocarcinomas productores de mucina / metástasis hemorrágicas (melanoma. F. Nemotecnia: Las calcificaciones por CitomegaloVirus son CircumVentriculares. aneurismas. Masa Periventricular: 1. Infección: TORCH (toxoplasmosis. cordoma (25 . Calcificaciones Intracraneales. oligodendroglioma (50 . C. enfermedad de Fhar. tuberculoma. C. hemangioma. Papiloma de los plexos Coroideos. E. . rubéola. Craneofaringioma. Endocrinas: Hiperparatiroidismo. coriocarcinoma. 3. papiloma de los plexos coroideos (10%).20%). Astrocitoma. Embriológicas. carcinoma broncogénico. Las calcificaciones de la Toxoplasmosis son inTraparenquimatosas. radioterapia. lisencefalia. Embriológicas: Síndromes neurocutáneos (esclerosis tuberosa. Meduloblastoma. Aneurisma. lipoma del cuerpo calloso. quiste hidatídico. síndrome del nevus de células basales. Aneurisma. envenenamiento por CO. MAV. ependimoma (50%). A. herpes). hipoparatiroidismo. cisticercosis. absceso curado. Adenoma hipofisario. 2.6 B. Calcificaciones intracraneales fisiológicas: B. Esclerosis tuberosa: (a) Tubérculo subependimario. Nemotecnia: "PINEEAL" Fisiológicas (Phisiologic). Arteriovenosas: Aterosclerosis. Masas que se proyectan superiormente desde la base del cráneo: 1. CMV. (b) Astrocitoma de células gigantes. Mnemotecnia: "Ca +COME": Craneofaringioma.70%). Infección. G. Arteriovenosas. 3. Arteria basilar dolicoectásica. pseudohipoparatiroidismo. meningioma (20%). hematoma subdural. Neoplasia: Craneofaringioma (40 . Linfoma primario del SNC. 2. Otras Ls. hipernefroma.40%). hipervitaminosis D. Otras L: Lipoma. 4. pinealoma (10 . Ependimoma. astrocitoma (15%). Meningioma. Endocrinológicas. Sturge-Weber. adenoma hipofisario (3 5%). proteinosis lipoidea. síndrome de Cockayne. Oligodendroglioma. neurofibromatosis). carcinoma de mama).

30 mm por detrás + ligeramente por debajo de la pineal en proyección lateral. Linfoma. mas frecuentemente en los atrios de los ventrículos laterales. Edad: > 10 años.7 Calcificaciones Intracraneales Fisiológicas. en el 8 . Infarto cerebral subagudo. en el 40% a los 20 años. cisticercosis. hongos. 2. A. Calcificación pineal: Edad: No está calcificada con < 5 años de edad. . (b) Siembra de un tumor primario del SNC: 1. linfoma / leucemia. Ependimoma. Pineoblastoma. simétricas en proyección AP. DDx: Síndrome del nevus de células basales (Gorlin). pseudoxantoma elástico. Ligamento interclinoideo = Puente interclinoideo.6 mm. tentorio.14 años. Malformación Arteriovenosa. DDx: Neurofibromatosis. 5. B. Meduloblastoma. 6. D. 3. Habénula: Incidencia: Aproximadamente 1/3 de la población. 8. 1. hoz. √ Aproximadamente 30 mm por encima de la mayor elevación posterior de las pirámides. melanoma maligno. Plexos coroideos: Pueden calcificar en todos los ventrículos. √ Calcificación con forma de C abierta posteriormente de 4 . √ Calcificación amorfa / anular a < de 3 mm de la línea media. carcinoma pulmonar de células pequeñas. 1. Infección congénita: CMV. LESIONES CEREBRALES QUE SE REFUERZAN. C. anterior a la glándula pineal. 2. Infarto. √ 20 . Ligamento petroclinoideo: Entre la punta del dorso selar y el vértice del peñasco. Edad: > 3 años. Mnemotecnia: "CAL MICE": Cerebritis. Edad: > 3 años de edad. ATENCIÓN: Una calcificación pineal > 10 mm sugiere neoplasia pineal (teratoma / pinealoma). 3. toxoplasmosis.10% a los 8 . Secuela de hemorragia subaracnoidea (proliferación fibroblástica). Meningitis: Piógena. Refuerzo Circunvolucional. 2/3 de la población adulta. tuberculosa. habitualmente < 10 mm de diámetro. Carcinomatosis. Ganglios basales. Dura. Esclerosis tuberosa. 2. Arterioesclerosis de la ACI. Incidencia: 10%. Calcificaciones Periventriculares en Niños. 4. Edad: > 5 años. 7. Tumor meníngeo: (a) Carcinomatosis meníngea de un tumor sistémico por ejemplo carcinoma de mama.

Lesión Cerebral con Refuerzo Anular. 2. Lecho operatorio tras resección. leucemia. glioblastoma (48%). Glioma. Absceso: Bacteriano. A. (3) Centro hipodenso = Avascular / hipovascular (necesita tiempo para llenarse) / degeneración quística. Mnemotecnia: "MAGIC DR": Metástasis. B. craneofaringioma. Glioblastoma multiforme. C. Enfermedad Demilelinizante. D. meningioma. Absceso / cerebritis. Germinoma. Contusión. Melanoma. Infarto resuelto. Glioma. 3.8 Encefalitis. Hematoma en Resolución. Leucoencefalopatía necrotizante tras metotrexate. TRASTORNO DEMIELINIZANTE: 1. 3. = Refuerzo anular en TCCC / RM Causas: A. Empiema de los espacios epidural / subdural / intraventricular. Neoplasia primaria: Glioma de alto grado. 2. 2. LESIONES CON REFUERZO ANULAR QUE CRUZAN EL CUERPO CALLOSO. Patogénesis: (1) Margen hipervascular de la lesión = Tejido de granulación / canales vasculares periféricos / cápsula tumoral hipervascular. Aneurisma trombosado. E. astrocitoma grado II (26%). Ependimoma. Carcinoma de mama. Ventriculitis inflamatoria. C. Hematoma antiguo. 2. por hongos. linfoma. √ Realce anular. 2. Carcinoma + sarcoma metastásicos. Incidencia del realce anular: Absceso (73%). [NO en el astrocitoma grado I]. Necrosis por radiación. 2. ABSCESO: 1. macroadenoma hipofisario. Carcinoma broncogénico (especialmente carcinoma de células pequeñas). . LESIÓN HEMORRÁGICO-ISQUÉMICA: 1. Infarto (en resolución). NEOPLASIA: 1. (2) Rotura de la barrera hematoencefálica = Salida del contraste desde un vaso anormalmente permeable hacia el espacio liquido extracelular. 4. Extensión subependimaria de un tumor metastásico: 1. Meduloblastoma. Márgenes Ventriculares Reforzados. metástasis (33%). 2. D. Extensión ependimaria de un tumor primario del SNC: 1. Linfoma primario del SNC / sistémico. Extensión subependimaria de un tumor primario del SNC: 1. B. neurinoma acústico. hematoma antiguo. parasitario.

Cisticercosis. INFECCIÓN DISEMINADA: 1. Histo: Pérdida parcheada de ependimo con escasez de mielina hidrófoba. embolismos múltiples. E.2 mm isointensas con el LCR (visibles en los cortes coronales a través del centro semioval + cortes axieles bajos a nivel de la comisura anterior. Lesiones Multifocales que se Refuerzan. D. trombosis de las venas corticales. Astrocitoma. Localización: Tercio inferior del putamen. Tuberculosis. lo que . 4. 2. B. 3. 2. Histoplasmosis. LESIONES CEREBRALES HIPERINTENSAS Lesiones Periventriculares Hiperintensas en T2. 1. Leucodistrofia: En niños. en 57% con migraña complicada. Enfermedades demielinizantes: por ejemplo esclerosis múltiple. se supone que corresponden a pequeños infartos inducidos por vasculitis. 2. meningitis. Procesos infecciosos multifocales. √ Triada de: Lesiones profundas en la sustancia blanca + infartos corticales + hemorragia. C. A. 5. Encefaliomielitis aguda diseminada (EAD) = Leucoencefalopatía postvírica. Linfoma. enfermedad de Behçet. INFLAMACIÓN: 1. Meningioma. 5. 1. Espacio de Virchow-Robin = Pequeñas invaginaciones del espacio subaracnoideo siguiendo a la piamadre a lo largo de los vasos perforantes nutrientes terminales en la sustancia cerebral. 6. LINFOMA PRIMARIO DEL SNC. INFARTO SUBAGUDO MULTIFOCAL por hipoperfusión. √ Afectación difusa simétrica. Sarcoidosis. Lesiones Densas que se Refuerzan. A. anemia de células falciformes. Aneurisma. Neoplasias multifocales primarias / secundarias. 2. √ Lesiones redondeadas de 1 .9 Mnemotecnia: "GAL": Glioblastoma multiforme (glioma en mariposa). 2. METÁSTASIS. 3. Innumerables Pequeños Nódulos Cerebrales que se Refuerzan. PACIENTES JÓVENES: 1. 7. 4. Meduloblastoma. 5. Esclerosis Múltiple. 3. habitualmente bilaterales. Metástasis. anteriores + laterales a las astas frontales en individuos normales. Infartos múltiples. Migraña: En 41% con migraña clásica. Epididimitis granular = Áreas focales simétricas hiperintensas en T2. Malformaciones arteriovenosas. 3. vasculitis cerebral (LES). Linfoma del SNC. 4. confluente. Trastorno Vasculítico: LES. Esclerosis múltiple.

Flujo transependimario de LCR secundario a hidrocefalia. 3. 2. Incidencia: En 10% sin factores de riesgo. intoxicación barbitúrica. CAUSAS AGUDAS: A. Linfoma. Los ganglios basales son susceptibles de dañarse en la infancia debido que a las elevadas demandas energéticas (ATP) obligan a una rica perfusión sanguínea + una elevada concentración de metales (hierro. B. hipocampo. seguidos de demielinización parcial. 2. D. Síndrome hemolítico-urémico. cobre. √ Atrofia central. Encefalitis (habitualmente agentes viricos). manganeso). • Epilepsia. 4. distonía. semiahogamiento. letargia. Toxoplasmosis. 2. • Aumento de la irritabilidad. Compromiso del aporte vascular: 1. √ Halo liso de grosor uniforme. estrangulamiento. Histo: Depósitos lipohialinos en las paredes vasculares. Compromiso del aporte de nutrientes: 1. B. Causa: Isquemia crónica debida a arterioesclerosis de las arterias penetrantes largas originadas en el polígino de Willis (lenticuloestriadas + talamoperforantes) = Enfermedad de los pequeños vasos. edema intersticial. PACIENTES CON SIDA: 1. Hipoglucemia: √ Rara vez se ve hemorragia. ANCIANOS: 1. corteza. 2. PACIENTES CON HIDROCEFALIA: 1. Lesión axonal difusa / cizallamiento. État Cribé /gliosis = Isquemia de la sustancia blanca profunda = Amplio número de espacios líquidos perivasculares. Hipoxia: Parada respiratoria. √ Patrón confluente con márgenes festoneados dentro de la sustancia blanca periventricular. Lesiones Bilaterales en los Ganglios Basales en la Infancia. Edad: > 60 años. √ Múltiples lesiomes focales < 2 mm. Leucoencefalopatía necrotizante difusa: Causa: Metotrexate intratecal ± irradiación cerebral total. PACIENTES CON TRAUMATISMO: 1. en 84% con factores de riesgo y síntomas. gliosis.10 permite la salida de liquido desde los ventrículos al intersticio. 2. como consecuenci a de una encefalopatía arterioesclerótica subaguda. . C. Leucoencefalopatía multifocal progresiva (LMP). Infarto lacinar. extendiéndose a las fibras subcorticales en U. GANGLIOS BASALES. E. tálamo. Localización: Sustancia blanca periventricular > radiación óptica > ganglios basales > centro semioval > tronco encefálico (habitualmente respeta el cuerpo calloso + fibras subcorticales en U). Produce microtrombosis en los ganglios basales. Encefalitis HIV: √ Bien definida "parcueada / mal definida sustancia blanca "sucia". predominantemente a nivel anterior. trastornos de conducta.

envenenamiento con cianuro. lo que da lugar a una producción anaerobia de ATP. 4. . Leucodistrofia metacromática. Enfermedad de Wilson = Degeneración hepatolenticular = Aumento del depósito de cobre en el hígado + cerebro. Enfermedad de Leig = Leucoencefalopatía necrotizante subaguda = Trastorno autosómico recesivo caracterizado caracterizada por una deficiencia en la piruvatocarboxilasa. intoxicación con metanol. isoleucina. Envenenamiento agudo: 1. Enfermedad de orina en jarabe de arce = Incapacidad para metabolizar las cadenas aminoácidas ramificadas (leuceina. Envenenamiento: Monóxido de carbono. • Aumento de la excreción urinaria de cobre. C.Los ganglios basales son una mezcla de sustancia gris + blanca. Trastornos degenerativos: 1. B. Mielinosis osmótica: √ Asociada frecuentemente a localización pontina central. Otras: 1. Sulfuro de hidrógeno. Prevalencia en niños: 1. Hipoparatiroidismo. 2. Leucoencefalipatías mitocondriales = Subproducto de acidemias lácticas con mitocondrias estructuralmente anormales. √ Daño celular del núcleo lenticular (= configuración en lente del putamen + globo pálido). 3. Metanol. √ Propensión a afectar el putamen. 3. Lesión de Baja Atenuación en los Ganglios Basales. valina). 2.6% A. Hipotensión (infartos lacunares). Enfermedad de Canavan. Cianuro. Neurofibromatosis Tipo I. intoxicación por barbitúricos. Enfermedad de Wilson. 4. B. • Fibras "rojas deshilachadas" en la biopsia mucular. pseudopseudohipoparatiroidismo (60%).1. Raro en niños: 2. Hipoglucemia. complejo piruvato deshidrogenasa. • Orina con olor a jarabe de arce. 3. Calcidicaciones distróficas. Hipoxia. Enfermedades dismielinizantes. 2. Fisiológica con la edad. 1. Monóxido de carbono: √ Afecta preferentemente al globo pálido. pseudohipoparatiroidismo. envenenamiento con sulfhídrico. 5. 1. D. 2. 4. Errores congénitos del metabolismo: 1. Enfermedad de Huntington. • Acidosis láctica (elevación del cociente lactato / piruvato en LCR + plasma). • Dismunución de los niveles plásmáticos de cobre + ceruloplasmina. CAUSAS CRÓNICAS: A. C. Calcificación de los Ganglios Basales.11 3. oxidasa citocrómica c.1 . Endocrina: 1.

3. Toxoplasmosis. Infarto. 5. Anormalidad cromosómica: 1. Citopatía mitocondrial. B. Enfermedad oculocraneosomática. Focos Ecogénicos Lineales en el Tálamo + Gánglios Basales. 2. Hipotiroidismo. Esclerosis tuberosa. 9. enterocolitis necrotizante. Toxoplasmosis. Lupus eritematoso sistémico. B. C. CMV. A. Enfermedad de Fahr = Ferrocalcinosis cerebrovascular familiar. Trisomía 13. Metahemoglobinopatía. Idiopática (lo mas frecuente). Intoxicación por plomo. Postradioterapia. Envenenamiento por monóxido de carbono. 2. Neurofibromatosis. 3. 3. 2. 3. SIDA. 2. rubeolacitomegalovirus. 4. G. coxsaquie B. 5. C. 2. Asfixia perinatal. Inflamación / infección: 1. Anoxia. Leucemia de la infancia tras tratamiento con metotrexate. . cardiopatía congénita cianótica. Calcificación simétrica de los ganglios basales familiar idiopática. Virus del síndrome de inmunodeficiencia humana. Infección in útero = Destrucción de las paredes de las arterias lentículoestriadas + sustitución por depósitos de material granular amorfo: 1. 6. 3. CMV. Mnemotecnia: "BIRTH": Anoxia en el parto (Birth). Procesos cardiovasculares. síndrome de distrés respiratorio. E. 2. Metabólica: 1. 1. 7. Síndrome de Down. Virus Pertusis. Sarampión. herpes. Síndrome nefrótico. Síndrome alcohol fetal. 4. viruela. F. Hiperparatiroidismo. Agentes TORCH: Toxoplasmosis. 3. Congénita / desarrollo: 1. Hipoparatiroidismo / pseudoHPT.. Traumatismo: 1. Proteinosis lipoidea = Hialinosis cutis. 3. Sífilis. Síndrome de Cockayne. Tóxicos: 1. Cisticercosis. Síndrome de Hastings-James. Síndrome de Down. hipoxia en el parto. 6.12 2. 4. rubeola congénita. Enfermedad de Leig. 2. 2. 8. Radioterapia. Otros (¿lesión anóxica?).

Sarcoma. Pineoblastoma. Pineocitoma. TUMORES DE RESTOS EMBRIONARIOS: (a) Craneofaringioma. Germinoma. 2. 3. (c) TUMOR HIPOFISARIO: 1. 2. Neurofibroma. Clasificación de los Tumores Primarios de SNC. (c) Tumor teratoide: 1. (b) TUMOR PINEAL: 1. Teratoma. Carcinoma hipofisario. 4. (e) TUMOR DE LA VAINA NERVIOSA: 1. (b) Quiste coloide. Dermoide.Adenoma hipofisario. 1.2% de todas las autopsias. = 9% de todas las neoplasias primarias. 2.13 3. Incidencia de Tumores Cerebrales. B. Ganglioglioma. Ependimoma. MASAS CEREBRALES. (d) MENINGIOMA. Hemangioblastoma. Oligodendroglioma. 2. Epidermoide. 3. Meduloblastoma. Papiloma de los plexos coroideos. Teratoma. constituyen el 1. 2. 2. Hidrops no inmune. TUMORES DEL CEREBRO Y MENINGES: (a) GLIOMAS: Astrocitoma. Lipoma. Schwannoma. 2. (f) VARIOS: 1. Paraganglioma: 1. A. EN TODAS LAS EDADES Glioma Meningioma Metástasis Adenoma Hipofisario Neurinoma Sarcoma Granuloma Craneofaringioma Hemangioblastoma 34% 17% 12% 6% 4% 3% 3% 2% 2% PEDIÁTRICOS Astrocitoma Meduloblastoma Ependimoma Craneofaringioma Papiloma de los plexos coroideos 50% 15% 10% 6% 2% . 3. Astrocitoma (astrocitoma grados I y II). Glioblastoma (astrocitoma grado III y IV).

Craneofaringioma. 3. Tumores Intracraneales en el Grupo de edad Pediátrico.5%). TUMORES SUPRATENTORIALES INTRAVENTRICULARES: (a) Ventrículos laterales (3/4): 1. Hemisferio cerebral: Astrocitoma (37%). SUPRATENTORIALES (50%): Edad: Primeros 2 . 4. 2. 9. Ependimoma. oligodendroglioma. 6.5%).11 años. Pineoblastoma (9%). 5. 1. Meduloblastoma. Mnemotecnia: "BE MACHO": Glioma troncoencefálico (Brainstem). Papiloma de los plexos coroideos (2%). ependimoma.4:100.14 Tumores Presentes al Nacimiento. Lipoma (6%). Tumor del plexo coroideo (44%). schwannoma. Región pineal: Germinoma. 7. Astrocitoma quístico (Cystic). Glioma Óptico + hipotalámico (39%).31%).14%). papiloma de los plexos coroideos. 3.20% de todos los tumores cerebrales primarios H>M. Hemangioblastoma. Meduloblastoma. INFRATENTORIALES (50%): Edad: 4 . teratoma (8%). 5.000 (<15 años). 3er ventrículo: Quiste coloide. 8. 10. glioma del nervio óptico(13%). Incidencia: 2. 7.21%). papiloma de los plexos coroideos (12%). 15 . Otros. Teratoma (3. . TUMORES SUPRATENTORIALES EN LA LÍNEA MEDIA 1. Teratoma. meduloblastoma (26 . Cuerpo calloso: Astrocitoma. Astrocitoma hipotalámico. 2º tumor pediátric más frecuente (después de la leucemia). 15% de todas las neoplasias pediátricas. Cerebelo: Astrocitoma (31-33%). • Aumento del tamaño de la cabeza. Germinoma (6%). Ependimoma. Tronco encefálico: Glioma (16 . Quiasma óptico: Craneofaringioma (12%). meningioma (3%). Ventrículo lateral: Ependimoma (5%). pinealoma. Adenoma hipofisario (3. Hipotálamo: Glioma (8%). teratoma. • Hipertensión intracraneal. 6. Papiloma / carcinoma de los plexos coroideos. 4. Astrocitoma (9%). Tumor neuroectodérmico primitivo. 2. A. 4º ventrículo: Ependimoma (6.3 años de vida Cubiertas cerebrales: Sarcoma dural. adenoma hipofisario. Meningioma (2%). Craneofaringioma (20%). hamartoma. B.

Meningioma (6%). Astrocitoma de células gigantes en esclerosis tuberosa (19%).5%): . 2. Tumores neuroectodérmicos "primitivos" = PNET (21%).Quiste dermoide (1%).5%). Tumores malformativos (11. . A.Hemangioma (1%). . Gliomas mixtos (16%).5%): .5%). Arterias durales Tumores Multifocales del SNC.Sarcoma meníngeo (0. Mnemotecnia: "MABEL": Meningioma.Tumor teratomatoso (1%). 5. . Infiltración Leucémica / linfomatosa. Lesión ósea (Bony). Tumores neuronales (1. 12. . 4. METÁSTASIS DE TUMORES PRIMARIOS DEL SNC: .Germinoma (1. Tumores de los vasos sanguíneos: .5%). 10. MASA INTRA O EXTRAAXIAL INTRAAXIAL Relación con la dura / hueso Modificaciones óseas locales Desplazamiento de la cortical Cisternas subaracnoideas Arterias nutricias No adyacente hasta fases avanzadas Raras Hacia la dura / hueso Aplanadas Arterias piales EXTRAAXIAL Contigua Frecuentes Separandola del hueso. 3.Craneofaringioma (5. Tumor del plexo coroideo (6%). Tumores de células germinales (2.Meduloblastoma (16%). 3. 7. Tumores de origen neuroendocrino: . Tumores Extraaxiales. . Hemangioma en síndrome de Sturge-Weber. . 6. Ensanchadas.Adenoma hipofisario (1%). . 11.5%).PNET del hemisferio cerebral (2. Astrocitoma (13%). Quiste Aracnoideo. (b) Tercer ventrículo (1/4): 1. 8.5%). . Tumores astrocíticos (33.Lipoma (4. Epidermoide.5%). Neoplasias muy malignas originadas en la matriz germinativa y que contienen elementos gliales + neuronales. .Quiste epidérmico (0.5%).5%). Tumores de los plexos coroideos (4%). . 2.Pineoblastoma (2. Tumores de los tejidos meníngeos (3.15 2.5%). CLASIFICACIÓN HISTOLÓGICA: 1.Gangliocitoma.5%). 3.Meningioma (3%). Tumores oligodendrogliales (0. Tumores ependimarios (4%).5%). 9.

Aneurisma. gliomas del nervio óptico bilaterales. 10. oligodendroglioma. 3. FACOMATOSIS: 1. 2. Contusión. 9. (b) Vía LCR: Ventrículos / cisternas subaracnoideas. cápsula interna. 6. 7. neurinomas acústicos bilaterales. gliomas cerebrales. (c) Metástasis satélites. Oligodendroglioma. tumores renales benignos. 5. Quiste (Cyst). Meningioma. 1. MENINGIOMA MULTICÉNTRICO (3%) sin neurofibromatosis. D. 11. E. Esclerosis tuberosa: Tubers subependimarios. metástasis. Quiste coloide (12%). (b) Tumores concomitantes de distinta etiología (coincidentes). 12. B. Meduloblastoma (5%). 2. quistes congénitos de páncreas / hígado. Edema. hemangioblastomas. Astrocitoma. Enfermedad de Von Hippel-Lindau: Angiomatosis retiniana. Mnemotecnia: "TEACH": Tumor: Astrocitoma. Craneofaringioma (6%). Subependimoma (2%). ependimomas. 3. Oligodendroglioma. Tumores del SNC que Metastatizan Fuera del SNC. Ependimoma. . Masas intracraneales Calcificadas. Mnemotecnia: "MEGO": Meduloblastoma. Herpes. Meningioma (11%). Epidermoide / dermoide (6%). LINFOMA PRIMARIO DEL SNC MULTICÉNTRICO. Glioblastoma multiforme. Cisticercosis (5%).Neurofibromatosis generalizada: Meningiomatosis. C. Hematoma. TUMOR MULTICÉNTRICO DEL SCN: (a) Glioma multicéntrico verdadero (4%). Masas Cerebrales Avasculares. Ependimoma.16 (a) Vía comisural: Cuerpo calloso. Mnemotecnia: "Ca2+ COME": Craneofaringioma. rabdomiomas cardiacos. Papiloma de los plexos Coroideos. Absceso. tumores vertebrales múltiples. gliomas intraventriculares (astrocitoma de células gigantes). MAVs. Tumores intraventriculares. Papiloma de los plexos coroideos (7%). Quiste aracnoideo (4%). masa intermedia. MAV (2%). 8. Astrocitoma (18%). Ependimoma (20%). papilomas de los plexos coroideos. 4.

Metástasis. Meningioma. tinnitus+ disfunción motora facial (VII par). Ependimoma. 2. EN EL 3ER VENTRÍCULO: 1. 6. Papiloma del plexo coroideo. Intraaxial 1. Extraaxial 1. 6. 5. • Espasmo hemifacial. Papiloma de los plexos coroideos. 2. 8.17 13. 4. 3.10% de todos los tumores intracraneales. Quiste epidermoide. 4. 14. neuralgia trigeminal (tic douloreux) . disfunción sensitiva facial (V par). Meduloblastoma lateral (= "sarcoma cerebeloso"). Neurocitoma intraventricular. 3. Hemangioblastoma. Glioma. 3. Epidermoide B. Ependimoma / glioma. Tumor del Ángulo Pontocerebeloso. 3. trastornos del gusto (cuerda del tímpano). Masa en el Agujero Yugular. 3. 4. 1. Metástasis vermianas. = Tumor extraaxial originado en el espacio lleno de LCR limitado por la protuberancia + hemisferios cerebelosos + peñasco. Neurinoma acústico 2. 7. Quiste. • Neuropatía craneal: Elevada frecuencia de pérdida de audición (VIII par). 2. 2. Meningioma. Meningioma. Tumor epidermoide (raro). Incidencia: 5 . 2. 4. Gran schwannoma trigeminal. Cordoma 4. 5. Hemangioblastoma. A. Lipoma MASA QUÍSTICA HEMISFÉRICA CEREBELOSA EN ADULTOS: 1. Metástasis. Astrocitoma cerebeloso. Hemangioblastoma. EN EL 4º VENTRÍCULO: 1. Linfoma. Metástasis. 4. Quiste coloide. Tumor glómico. Craneofaringioma. Teratoma (1%). 2. 1. Aneurisma. 3. Tumor en Fosa Posterior en Adultos. 8. Papiloma del plexo coroideo 5. 7. Neurinoma. Masa inflamatoria. MAV. Meningioma. 5. Masa en forma de Pesa Afectando al Vértice del Peñasco. • Signos de efecto masa en fosa posterior: Cefalea. 3. mama). Metástasis (pulmón. Papiloma del plexo coroideo con extensión lateral.

VASO: 1. Invasión por tumor de la base del cráneo. Meningioma paraselar. Schwannoma acústico (0casionalmente masa de baja densidad). TUMOR: 1. Aneurisma de la arteria basilar / vertebral. 6. Lesión que Expande el Seno Cavernoso. 5. 4. Cordoma. √ Buena delimitación con el cerebro. 3. quiste Aracnoideo. Metástasis paraselar. 12. Quiste aracnoideo (<1%). mayor + forma más hemisférica + refuerzo más homogéneo que el neurinoma acústico. 2. A. Malformación de Chiari: A las 4 semanas. C. 7. Ependimoma. 5. Mnemotecnia: Ever Grave CerebelloPontine Angle Masses": Epidermoide. en la porción mas anteromedial de la pirámide petrosa / raíz del nervio trigémino. 10. ANOMALÍA DE LA INDUCCIÓN DORSAL = Defectos en el cierre del tubo neural: 1. Cordoma.9%). Neurinoma acústico = Schwannoma (80 . Neurinoma Acústico + trigeminal. Histo: Habitualmente astrocitoma fibrilar difuso. Tumor Pituitario. 3. arteria cerebelosa posteroinferior: Aneurisma congénito en baya / aneurisma sacular / colicoectasia arterioeclerótica. CLASIFICACIÓN DE LAS MALFORMACIONES CONGÉNITAS DEL SNC. Tipos: 1. 2. Glioma Pontino (exofítico). 2. vertebral. Fístula carótido-cavernosa. < 5% de todos los meningiomas intracraneales. 3. Adenoma hipofisario. Tumor del glomus yugular: En la adventicia del bulbo de la vena yugular en la base del peñasco con invasión de la fosa posterior. 9.18%): 2ª masa extraaxial mas frecuente en la fosa posterior. Aneurisma de las arterias basilar. 8. Metástasis. Quiste de inclusión epidermoide (5 . Neurinoma trigeminal: Del ganglio de Gasser dentro del cavum de Meckel. Papiloma del plexo coroideo. 4. Condroma. Trombosis del seno cavernoso. Quiste aracnoideo. Meningioma (10 . √ Erosión ósea / hiperostosis. Colesteatoma.90%): De la porción intracanalicular del VIII par craneal. B. 3. A. Tumor epidermoide. Metástasis. Meningioma. 11. Glioma exofítico troncoencefálico. 2. Aneurisma de la arteria carótida interna. Schwannoma trigeminal. LESIÓN EXTRAAXIAL DE BAJA ATENUACIÓN: 1. SÍNDROME DE TOLOSA-HUNT = Invasión granulomatosa del seno cavernoso.18 √ Puede ensanchar el espacio de LCR (cisterna) en el 25%. . Tumor del Glomus yugular.

Toxicosis. 2. Facomatosis. 4. Megalencefalia unilateral. Agenesia callosa. hemangioma). Disrafismo vertebral. 3. Malformación de Dandy-Walker: 7 . Displasia septp-óptica. 5. (d) Herpes simple. 4. Lisencefalia 6. 1. √ Ocasionalmente microcefalia. 5. Hidromielia. Porencefalia destructiva. 6. Esclerosis tuberosa.7 semanas. 2. PROLIFERACIÓN NEURONAL E HISTOGÉNESIS: 1. Porencefalia. Neurofibromatosis: 5 semanas . (c) Enfermedad por inclusión Citomegálica. 4. 3. 4.6 semanas. Holoprosencefalia. 3. Esquisencefalia: 2 meses. 3. Agenesia del septo pelúcido. √ Calcificaciones puntiformes / nodulares. Hipoxia. Esquisencefalia. Polimicrogiria. 7. Anencefalia. Neurofibromatosis. Heterotopia de la sustancia gris: 5 meses. 2. √ Quistes porencefálicos. Encefalocele: A las 4 semanas.19 2. ANOMALÍA DE LA MIGRACIÓN: 1. √ Calcificaciones periventriculares típicamente puntiformes / granulares / curvilíneas. 2. Malformación vascular (vena de galeno. B. 4. Agiria + paquigiria: 3 meses. 3. Holoprosencefalia: 5 . 4. √ A menudo hidrocefalia. (b) Rubéola. ANOMALÍA DE LA INDUCCIÓN VENTRAL: 1. . Neoplasia. Ausencia del Septo Pelúcido. Displasia septo-óptica: 6 . 1. D. Enfermedad inflamatoria (TORCH): (a) Toxoplasmosis.5 meses. Esclerosis tuberosa: 5 semanas . C. 2. Hidricefalia crónica severa. MAV. Disgenesia del cuerpo calloso: 2 . = SÍNDROMES NEUROCUTÁNEOS = DISPLASIAS NEUROECTODÉRMICAS = Aparición de tumores benignos / malformaciones especialmente en órganos de origen ectodérmico. 2. 5. LESIONES DESTRUCTIVAS: 1. Hidranencefalia. Hidranencefalia primaria: > 3 meses. 5.6 meses. 3.10 semanas.6 meses. 5. E.

Síndrome de Cockayne. (b) Tálamo. Enfermedad de Von Hippel-Lindau. 4. metotrexate + radiación). 2. A. Esclerosis difusa. 5. (d) Otras: 1. (a) Macroencefálica: 1. 2. Leucoencefalopatia necrotizante diseminada. Enfermedad de Creutzfeld-Jakob. Enfermedad de Pick. cortona radiada hiperdensos: 1. Leucodistrofia de células globoides. 5. Microangiopatía mineralizante. = Enfermedad progresiva fatal caracterizada por destrucción / alteración de las sustancias gris y blanca. Enfermedad de Menkes (alteración recesiva ligada al sexo del metabolismo del cobre). Leucodistrofia metacromática (la leucodistrofia hereditaria mas frecuente). ENFERMEDADES DEMIELINIZANTES = Mielina normal destruida por la enfermedad. 11. 6. Enfermedad de Binswagner (EAS). Enfermedad de Pelizaeus-Merzbacher. Leucoencefalopatía = Enfermedad de la sustancia blanca. Enfermedad de Parkinson (la enfermedad degenerativa subcortical mas frecuente). 8. infección viral. 9. alteraciones del sistema inmunitario (por ejemplo SIDA). 6. Enfermedad de Huntington. Leucodistrofia = Esclerosis degenerativa difusa con lesiones bilaterales simétricas en la sustancia blanca. Etiología: Genética. 1. Esclerosis múltiple (la enfermedad demielinizante primaria mas frecuente). Enfermedad de Alexander. B. Adrenoleucodistrofia ligada al cromosoma X. exposición a drogas (por ejemplo alcohol. síndrome de Cushing). Síndrome de Sturge-Weber-Dimitri. 7. Enfermedad de Canavan (afectación difusa de la sustancia blanca). exposición a tóxicos (por ejemplo CO). (c) Historia familiar (recesiva ligada al cromosona X): 1. Clasificación de las Anomalías Vasculares del SNC. 4. 2. alteraciones nutricionales (por ejemplo anorexia nerviosa. Leucoencefalopatia multifocal progresiva. Leucoencefalopatía espingiforme. 9. núcleo caudado. Enfermedad de Alzheimer (la enfermedad degenerativa difusa de la sustancia gris mas frecuente). 5. Enfermedad de Krabbe. Demencia multiinfarto (DIM). 4. 10. Ataxia-telangiectasia. A. MALFORMACIONES VASCULARES. 3. Síndrome de Reye. ENFERMEDADES DEGENERATIVAS DE LOS HEMISFERIOS CEREBRALES. PATOLOGÍA VASCULAR. 2. Degeneración espongiforme. . ENFERMEDADES DISMIELINIZANTES = Alteración metabólica (= déficit enzimático) que da lugar vainas de mielina deficientes / ausentes. 8. 7. 3. Enfermedad de Wilson.20 3.

2. √ Frecuentemente asintomática. cirugía. B. (b) Capilar = Telangiectasia: 1. √ Angiografía normal. Sinus pericranii. Angioma cavernoso 2. 2. • Hipercoagulabilidad. • Blanda + compresible sin soplo / pulsaciones. anemia de células falciformes. 2. √ Hemorragia cerebral petequial en la sustancia gris cortical / ganglios basales durante la 2ª semana (de fragmentos de émbolos)en hasta un 40%. Causas: 1. TUMOR VASCULAR: 1. • Presión sanguínea fluctuante. displasia fibromuscular. Enfermedad de Sturge-Weber. Telangiectasia capilar. involución a los 7 años de edad en el 95%. (b) Hemangioma cavernoso: Visible en adultos. • Habitualmente asintomática. placas ateromatosas en las arterias extracerebrales. √ Sangre trombosada + hemosiderina. (a) Situación embólica: √ Solo un territorio vascular. 3. que drenan en una vena cortical dilatada. (d) Línfática: 1. patología valvular. no involuciona. la isquemia inicial se sigue de hiperperfusión (= CARACTERÍSTICO del infarto embólico). (e) Combinaciones: 1. Hemangioma: (a) Hemangioma capilar: Visible en niños. púrpura trombótica trombocitopénica). aneurisma intracraneal. Malformación de la vena de Galeno.21 (a) Arterial = Malformación arteriovenosa (MAV) 1. • Distensión con la maniobra de Valsalva. Infarto embólico (50%) (a) Trombo (fibrilación auricular. Hemangiopericitoma. con parenquima cerebral normal intercalado. √ Arteria "supernormal" en el TCSC = Material de alta densidad alojado en un vaso cerebral cerca de las bifurcaciones principales. Vasoespasmo por una hemorragia subaracnoidea. Angioma venoso. Enfermedad vascular oclusiva. Higroma quístico. Cx (infrecuentes): 1. Mancha facial en vino de oporto. embolismo paradójico. Hemangioendotelioma. (c) Venosa = Malformación venosa = Maraña de varices anormales con configuración en "cabeza de medusa" / "rueda de carro". (b) Situación hipoperfusiva: √ Múltiples territorios vasculares. Localización: Sustancia blanca. Enfermedad de Rendu-Osler. Malformación arteriovenosa facial / cerebral. Angiosarcoma. 2. 4. Malformación vascular oculta / críptica 1. aterosclerosis. 2. .

cápsula externa) tálamo. 8. esclerodermia. Encefalopatía anóxica. 6. enfermedad de los pequeños vasos. 3. INFARTOS MÚLTIPLES: Típicos de la patología oclusiva extracraneal. LES. sarcoidosis. . ¡El 6% de los infartos cerebrales son hemorrágicos (infarto rojo)!. Afectación de las arterias de tamaño pequeño + medio de las meninges + cortical. riquettsia. (g) Enfermedad de Moya-Moya. supra e infratentoriales (1/4). arteritis temporal. 5. disartria (isquemia vertebrobasilar). Desplazamiento vascular. Hipertensión. Afecta a la sustancia blanca profunda entre dos lechos vasculares adyacentes. Localización: Habitualmente bilaterales + supratentoriales (3/4). semiahogamiento. granulomatosis linfomatoide. 7. (f) Arteritis por radiación = Microangiopatía mineralizante. • Debilidad / torpeza en una extremidad. protuberancia. (b) Grasa. TB. problemas de gasto cardiaco. (b) Enfermedades vasculares del colágeno: Granulomatosis de Wegener. cerebelo. • Paciente normotenso > 65 años de edad. Trombosis venosa. en 6% de la fragmentación de un émbolo. (a) Encefalopatía hipertensiva. • DNIR = Déficit neurológico isquémico reversible: Evidente > 24 horas. Infarto en territorio limítrofe. sobredosis de drogas. (b) Hemorragia hipertensiva Localización: Ganglios basales (putamen. (a) Meningitis bacteriana. √ Hipodensidad en la sustancia blanca (edema secundario a espasmo arterial). dermatomiositis. derivados de la ergotamina. virus. √ Múltiples hemorragias corticales simultáneas / recurrentes. 4. hongos.22 √ Estrechamiento ateromatoso vascular. con eventual recuperación total. (d) Encefalopatía arterioesclerótica subcortical (EAS). Parada cardiorespiratoria. (c) Nitrógeno. sífilis. arteritis por hipersensibilidad. Amiloidosis. • Ictus (3ª causa mas frecuente de muerte en USA) (5% de los ictus está causados por un tumor subyacente). • Vértigo. enfermedad de Behçet. poliarteritis nodosa. enfermedad de Takayasu. (d) Arteritis inflamatorias: Artritis reumatoide. (c) Infarto lacunar. • Afasia. • AIT = Ataque isquémico transitorio: Desaparece en 24 horas. anticonceptivos orales. diplopía. Vasculitis. por hipoperfusión global secundaria a gasto cardiaco disminuido / oclusión de la arteria carótida cervical. (c) Angeítis granulomatosas: Arteritis de células gigantes. (e) Inducida por drogas: Anfetamina IV. • Amaurosis fugaz = Ceguera transitoria monocular. envenenamiento por CO.

(b) Triángulo Silviano = Las ramas de la ACM en la cisura silviana. . incluyendo el lóbulo temporal anterior. 4. Desviación redondeada = Lesión frontal anterior a la sutura coronal. Desviación distal = Posterior a la sutura coronal en la mitad superior del hemisferio. Desviación proximal = Lesión basifrontal / fosa craneal media anterior. (a) Arterias pericallosas: 1. 2. Desviación cuadrada = Lesión por detrás del agujero de Monro en la mitad inferior del hemisferio.23 A. Desviación arterial. 3. en la superficie externa de la ínsula forman un bucle hasta alcanzar el margen superior de la ínsula: sirve como marca angiográfica para la localización de las masas supratentorieales.

Silviana lateral: Región frontal. B. Carcinoma nasofaríngeo: (a) Carcinoma de células escamosas. Cordoma. 3. Retrosilviana: Región occipital. Silla Agrandada. TUMOR: 1. Destrucción Selar. SILLA TURCA. 4. B. 8. Craneofaringioma.24 1. 2. Tumor primario del esfenoides (raro): Sarcoma osteogénico. ganglios basales. tiroides. esófago. A. Localización de la lesión: 1. Meningioma: Hiperostosis. 3. Silviana central: Región frontal posterior profunda. 9. Territorio silviano anterior. Territorio intrasilviano. frontotemporal. HIPERPLASIA HIPOFISARIA: . riñón. Tumor supraselar. plasmocitoma. √ Esclerosis del hueso adyacente. (b) Linfoepitelioma = Tumor de Schmincke = Forma no queratinizante de carcinoma de células escamosas. Glioma óptico: Silla con forma de J. Territorio suprasilviano. parieto-occipital. Adenoma hipofisario. 2. 7. parietotemporal. Intrasilviana: Habitualmente debida a meningioma 6. 4. Carcinoma del esfenoides + seno etmoidal posterior. 5. Mucocele del seno esfenoidal (raro). 5. 6. 2. Metástasis esfenoidales de mama. mostrando la localización exacta del techo del 3er ventrículo. tumor de células gigantes. 4. colon. Venas cerebrales = Indican la línea mediade la parte posterior del cerebro anterior. 3. 4. malformación. √ Opacificación del seno + destrucción de las paredes. Silviana anterior: Región frontal. Territorio infrasilviano. 1. 7. Agrandamiento del 3er ventrículo: Estenosis del acueducto por masa infratentorial. Suprasilviana: Región frontal posterior + parietal. 3. próstata. 2. pulmón. √ Asociado a masa nasofaríngea (frecuente). 5. Adenoma hipofisario. Territorio retrosilviano. Infrasilviana: Región del lóbulo temporal + extracerebral.

2. Silla vacía. 4. VASOS: 1. 1. Hipotiroidismo. Silla vacía. Agrandamiento del 3er ventrículo. Hipogonadismo. carótida ectásica. Adenoma / carcinoma hipofisario (causa mas frecuente). Histiocitoma. Metástasis. Neurofibromatosis. Meningioma. 2. riñón. MAV. Mucocele. Hidrocefalia (silla vacia). Adenoma Pituitario. mama. 6. Hamartoma. 4. 3. Absceso hipofisario: Masa rápidamente expansiva asociada a meningitis. Masa Intraselar. próstata. tracto GI. D. ESPACIO CON LCR: 1. Neurinoma (III. Hidrocefalia. riñón. 5. Nemotecnia: "SATCHMO" Neoplasia Selar con extensión superior. Sarcoidosis. Aneurisma. 3. fístula carótido-cavernosa. Cordoma. Mnemotecnia: "CONMAN": Hidrocefalia Crónica. Craneofaringioma (2ª causa mas frecuente). 5. mama. 8. Glioma Óptico. Masa Paraselar. Mnemotecnia: "CHAMPS": Craneofaringioma. Acondroplasia. Silla en forma de J. Variante Normal. Sarcoidosis.25 1. Aneurisma intracavernoso de la ACI: Bilateral en el 25%. quiste Aracnoideo. Aneurisma. 3. Aneurisma. neurinoma. Glioma Hipotalámico. extensión desde la nasofaringe. Fístula carótido-cavernosa. tracto GI. Glioma del nervio Óptico. 9. Metástasis: Pulmón. VI). dermoide. Teratoma: Disgerminoma (habitualmente). Arteria carótida interna ectásica. Osteogénesis imperfecta. extensión desde la nasofaringe. 1. V1+2. Meningioma: De la superficie del diafragma / tubérculo selar. epidermoide. TB. 6. Cordoma. Aneurisma arterial. 2. C. IV. Síndrome de Nelson (aparece en el 7% de los pacientes después de una adrenalectomía). Metástasis: Pulmón. 7. 3. Epidermoide. Meningioma: Tentorio cerebeloso. Meningioma. Craneofaringioma. Quiste de la hendidura de Rathke: Habitualmente en la unión de la hipófisis anterior + . 2. Mucopolisacaridosis. 2.

5. Hemocromatosis hipofisaria (solo el lóbulo hipofisario anterior). Silla vacia. Craneofaringioma: En 80% supraselar. • Disfunción endocrina. forma cónica (en el corte coronal). 7. glioma. 11. 11. 9. 4. Arteria trigeminal persistente. √ Diámetro del infundíbulo > 4. Masa Supraselar de Baja Atenuación. Tumor de células granulares = Mieloblastoma: Neoplasia benigna de la hipófisis posterior.5 mm inmediatamente por encima del nivel del dorso selar. Granuloma: Sarcoidosis. Masa Supraselar. Craneofaringioma. granuloma de células gigantes. 2. Tumor infundibular: Metástasis (especialmente mama). Aneurisma supraselar √ Calcificación anular + posición excéntrica. Craneofaringioma. 2. 3. Glioma hipotalámico. muchachas adolescentes. Cálculo hipofisario (= pituitolito) = Secuela de la autonecrosis de un adenoma hipofisario. por ejemplo en el síndrome de Nelson. Edad: Mas frecuente en la infancia. √ Se refuerza en el TCCC (frecuente). . 1. Hiperplasia hipofisaria. 10. Quiste aracnoideo. Glioma hipotalámico. Masa Supraselar de Atenuación Mixta. 8. Meningioma. 4. Epidermoide / dermoide. Hamartoma del tuber cinereum 6. √ Refuerzo mínimo / ausente. 2. alteración visual. √ Lesión quística que contiene calcificaciones + grasa. Quiste hipofisario simple. EN NIÑOS: 1. Germinoma: Tumor maligno similar al seminoma (= "pinealoma ectópico") √ Frecuentemente calcificado (teratoma). Aneurisma intraselar. sífilis. Glioma hipotalámico / quiasmático. Quiste aracnoideo: • Hidrocefalia (frecuente). Meningioma calcificado. 12. Adenohipofisitis linfoide. 1. Lesión Selar Hipointensa. 3. Dermoide / epidermoide. histiocitosis X. 3. 4. linfoma. Lipoma. 6. TB. 13. sarcoidosis. √ Extensión por el LCR (germinoma + teratocarcinoma). 5. granuloma eosinófilo.26 posterior. Glioma quiasmático + nervio óptico: En 38% de neurofibromatosis. 2. 3er ventrículo agrandado que se extiende a la fosa hipofisaria. A. 5. 1. DDx: Neuritis quiasmática. 6. 10.

Lesión inflamatoria: Sarcoidosis. 6. mucocele esfenoidal. 2. Curvilínea: 1. Aneurisma carotideo gigante. Germinoma (40 . Craneofaringioma. Craneofaringioma. Masas Supra e Intraselares que se Refuerzan. GLÁNDULA PINEAL. 3. no uniforme si hay trombos. √ Invasión de la silla turca. Coriocarcinoma (< 5%). 9% de todas las masas intracraneales en Asia. √ Refuerzo en TCCC. Adenoma hipofisario. Craneofaringioma. Aneurisma de la ACI: Los aneurismas gigantes miden > 2. Fístula carótido-cavernosa. 4.27 3. Meningioma. Clasificación de los Tumores de la Glándula Pineal. Hamartoma del tuber cinereum. 2. 5. 5. 1. Lesión Vascular Periselar. Meningioma. TUMOR PRIMARIO: (a) Origen en células germinales (2/3): . 5. 4. Glioma de bajo grado hipotalámico / óptico. 3. 2. 3. Germinoma. 4% de todas las masas intracraneales en la infancia. . 1. Granular: 1. EN ADULTOS: 1. 3. Teratoma (15%): Teratoma maduro benigno. Quiste dermoide / teratoma. 3. Arteria carótida ectásica: √ Calcificaciones curvilíneas. √ Destrucción ósea selar / fisura orbitaria superior. Glioma hipotalámico. Tumor del seno endodérmico = Tumor del saco vitelino (b) Origen en células parenquimatosas pineales: . 2.5 cm de diámetro. 4. √ Pared calcificada / trombo. B. TB. Craneofaringioma. teratoma inmaduro benigno teratoma maligno. Glioma óptico / hipotalámico (raro). Extensión supraselar de un adenoma hipofisario. Incidencia de las masas pineales: <1% de todos los tumores intracraneales. Aneurisma trombosado. 4. Carcinoma de células embrionarias. Masa Supraselar con Calcificación. Histiocitosis.50%). Quiste epidermoide. A. Granuloma.Formando tejido embrionario: 1. B. 2. A. 2. 5.Formando tejido extraembrionario: 4.

Quiste pienal 2. √ El refuerzo puede ser apagado por tratamiento esteroideo. Margenes tumorales definidos: Probable pineocitoma / teratoma / germinoma. Quiste aracnoideo. Hemangiopericitoma. plasmocitoma. Aspergillus. 5. √ Cruza las suturas. Teratoma maligno. Causas: Tumor maligno subyacente. Caput Succedaneum. Criptococos. 1. (d) Quístes: 1. INFECCIÓN DE LOS PACIENTES INMUNOCOMPROMETIDOS.28 1. 2. Consideraciones DDx: Mujer: Probablemente NO es un tumor de células germinales. 2. Matriz hipodensa: Probablemente NO es un tumor de células pineales. Germinoma. 2. linfoma. frecuentemente asociado a hemorragia microscópica + hiperemia subcutánea. El SIDA puede asociarse a: trombocitopenia. Masa en la Región Pineal que se Refuerza Intensamente. • Edema superficial blando con fovea. Organismos: Toxoplasma. Extensión por el LCR: NO es un teratoma. tratamiento inmunosupresor en trasplantes de órganos. B. 1. Hemorragia Subgaleal = Hemorragia adyacente a la aponeurosis cubieerta de cuero cabelludo por debajo del músculo occipito-frontal. 2. 3. Astrocitoma. 4. Nocardia. 4. √ Refuerzo anular / nodular (suficientes defensas inmunitarias): Toxoplasma. TUMOR SECUNDARIO: Metástasis: Por ejemplo carcinoma de pulmón. sarcoma de Kaposi. aneurisma de la vena de Galeno. 5. leucoencefalopatía multifocal progresiva. Calcificación: Probablemente NO es un teratocarcinoma / metástasis / germinoma. Quistes de inclusión (dermoide / epidermoide). 3. Nocardia. (c) Otros orígenes celulares: 1. SIDA. Pineoblastoma. tratamiento por cáncer. 4. Glioma troncoencefálico / tálamo. Retinoblastoma (Retinoblastoma trilateral = ojo izquierdo + ojo derecho + glándula pineal). Causa: Frecuente tras el parto vaginal. Candida. Pineocitoma / -blastoma. Intenso refuerzo: Probablemente NO es un teratoma. enfermedades del colágeno. especialmente afectando a los ganglios basales + centro semioval (infección mal delimitada + encapsulada con mal pronóstico). Pineocitoma. = Edema localizado en la porción presentada del cuero cabelludo. Meningioma subesplenio. Ependimoma. √ Zonas hipodensas mal definidas con rápido aumento de tamaño + número. MAV. Aneurisma de la vena de Galeno. 3. TRAUMATISMO DEL PARTO. 5. . Meningioma.

reserpina. antidepresivos tricíclicos. 2.3 semanas. 2. 2. Incidencia: 1 . Masa intracraneal. • Habitualmente se resuleve en 2 . • Habitualmente aumenta de tamaño después del nacimiento. 1. Hipertensión maligna. . Agentes farmacológicos: Alfa metildopa. √ Puede calcificar / osificar produciendo engrosamiento del diploe. √ Puede no cruzar las líneas de las suturas. 7. (f) Transección infundibular traumática. 5. 5. Causa: Aplicación incorrecta de los fórceps obstétricos / fractura de cráneo durante el nacimiento. (c) hematoma en fosa posterior. Pseudotumor cerebral. √ Colección liquida extracerebral acompañada de dilatación ventricular (= hidrocefalia comunicante causada por disminución de la absorción de LCR en esas colecciones liquidas subdurales). Derrame subdural benigno = Proceso benigno que se resuelve espontáneamente. Hipotiroidismo (La TRH también estimula la prolactina). anticonceptivos orales. • Resolución en pocas semanas a meses. Hidrocefalia. Cefalohematoma. (b) Tumor paraselar. 3. √ Agrandamiento del espacio subaracnoideo alrededor del nervio óptico. Edema cerebral difuso. Fractura de cráneo.29 • Puede ser sintomática secundariamrnte a la pérdida de sangre. (b) hematoma interhemisférico. Aumento de la presión venosa. fenotiazidas. Hematoma subdural: (a) Hematoma de la convexidad.2% de todos los partos. 6. • Masa dura y tensa. (e) Histiocitosis. Causas: 1. Localización: Habitualmente parietal. Nivel normal: Hasta 25 ng/ml. 4. Elevación proteica en el LCR. = Hematoma subperióstico. Incidencia: 1% de todos los partos √ El TC muestra la hemorragia intracraneal asociada. 4. (c) Adenoma hipofisario. ELEVACIÓN DE LA PROLACTINA. AUMENTO DE LA PRESIÓN INTRACRANEAL. • Puede disecar hasta el tejido subcutáneo del cuello. • Edema de papila. Interferencia con el eje hipotálamo-hipofisario: (a) Tumor hipotalámico. butirolfenona. 6. 3. • Masa dura fluctuante que aumenta de tamaño después del nacimiento. • Liquido xantocrómico / claro con elevado contenido proteico. (d) Sarcoidosis. √ Lesión con forma de semiluna adyacente a la tabla externa del cráneo.

(c) Embolismo cardiogénico (6 .000 habitantes / año. Fracaso renal.Infarto agudo de miocardio (riesgo del 3% / año). Embarazo. Valvulopatía: . anticonceptivos orales. emfermedad de Behçet).Estenosis crítica. 8.Disección: Traumática / espontánea (2%). Etiología: A. diabetes (15%). Factores de Riesgo: Herencia. Hemorragia intracraneal primaria (15%). 450. embolismo. hipercolesterolemia familiar.Hemorragia en la placa.Trombosis postendarterectomía / embolismo / reestenosis.55% / año). 6. arteritis temporal. . (d) Patología no ateromatosa (5%): .Arteritis cerebral (Takayasu. Infarto cerebral (80%): (a) Enfermedad ateromatosa oclusiva de las arterias extracraneales (35%) / intracraneales (10%) = Patología en los grandes vasos entre la aorta + arteriolas perforantes.4% / año). . .Aneurisma (raro).30 4. elevada ansiedad + estrés. Edad: > 55 años. . ulceración. fibrilación auricular. . Lactancia. . Cirrosis.Displasia fibromuscular (respeta típicamente el origen + segmento proximal de la ACI). Incidencia: 3ª causa de muerte en Estados Unidos (por detrás de las cardiopatías + cáncer). Cardiopatía isquémica con trombosis mural: .Endocarditis trombótica no bacteriana (riesgo del 30% / año). . Exploración de la mama. . acodamientos (5%).Estenosis mitral (riesgo del 20% / año). alcoholismo. 160 nuevos ataques por 100. hipertensión (50%). .Endocarditis infecciosa (riesgo del 2% / año). 2ª causa de muerte en pacientes > 75 años. tabaco.15 -23%). granulomatosis linfoide. (b) Enfermedad d elos pequeños vasos en las arterias penetrantes (25%) = Infarto lacunar.Prolapso de la válvula mitral (bajo riesgo). 7. colagenopatías. B. (e) Trastorno de la coagulación (5%).Arritmia cardiaca. . . . 2. VASCULARES (95%): 1. coils. 9. ACCIDENTE CEREBROVASCULAR. infarto de miocardio. principal causa de muerte en Oriente. .Valvulitis postinflamatoria (reumática). Estrés / cirugía reciente. Mixoma auricular izquierdo (riesgo del 27 . trombosis. NO VASCULARES (5%): Por ejemplo tumor. Fibrilación auricular no valvular (riesgo del 6% / año). . = Término genérico para denominar un grupo heterogéneo de trastornos cerebrovasculares. obesidad. 5. H:M = 2:1.000 nuevos casos / año.Elongación.Válvulas protésicas (riesgo del 1 . fracaso cardiaco congestivo. piede aparecer en la porción cervical / petrosa / intracraneal.

y que evoluciona durante horas / días. Identificar la hemorragia intracerenral primaria. Puede estar precedido de AIT: ¡El 10 .15%). H > M.000 nuevos casos al año en Estados Unidos. 4. Detectar precozmente las complicaciones del ACV: Herniación cerebral.14% de todos los ACV están precedidos de AIT!. Confirmar el diagnóstico clínico. 2. • El nivel de consciencia se corresponde bien con el tamaño del infarto. (3) Buena recuperación funcional (40%). Embolismo cerebral cardiogénico: Clasificación Temporal: 1. (d) Drogas. con una duración < 24 horas y vuelta a la situación preataque. DNIR = Déficit neurológico reversible = Prolongado evento isquémico. Ataque Isquémico Transitorio = Breve episodio de déficit neurológico focal transitorio debido a isquemia. ¡La hipodensidad que afecta a >del 50% del territorio de la ACM tiene un resultado fatal en el 85%!. malformación vascular. 3. hemiplejía densa. Incidencia: 16 por 100.31 (a) Hemorragia hipertensiva (40 . tienen una mortalidad del 40%. (c) HSA "no aneurismática" (5 . 3. 3. 5. 3. Indicaciones de los Test cerebrovasculares: 1.15%). severo+ persistente = Infarto cerebral (muerte del tejido cerebral) como fase final de una prolongada isquemia. (e) Diátesis hemorrágica (< 1%). 2. trasformación hemorrágica. • ¡Diagnóstico clínico impreciso en el 13%!. Ictus Consumado = Déficit neurológico estable.000 habitantes / año: aumenta con la edad hasta 300. Papel de los métodos de imagen: 1. (a) Aneurisma roto (75 . 2. AIT = Ataque isquémico transitorio. aparece en pacientes con arteria carótida interna ocluida. ¡El 60% de los ACV adscritos a patología carotidea están precedidos de AIT!. Pronóstico: (1) Muerte durante la hospitalización (25%): Las alteraciones de la conciencia.60%). Patología veno oclusiva (1%).15%). Ictus Progresivo = Déficit neurológico acumulativo que progresa por pasos / gradulalmente.98%. (b) Angiopatía amiloide (15 .80%). (c) Malformación vascular (10 . Incidencia: 31 por 100. 4.000 hbitantes / año. 4. (2) Supervivencia con déficits neurológicos de grado variable (75%). Detectar lesiones estructurales que simulan un ACV: Tumor. Por ejemplo anticoagulantes (1 . Progresión de la enfermedad carotidea hasta una estenosis del 95 . 105. Ictus Lento = Raro síndrome clínico que se presenta como aparición de fatiga neuronal con debilidad en la extremidad inferior / superior proximal tras el ejercicio. Vasoespasmo debido a HSA no traumática (4%). AIT = Ataque isquémico transitorio.2%).25%).11%. (b) Malformación vascular (10 . hematoma subdural. Causa: . mirada fija. completamente reversible que da lugar a una disfunción neurológica menor durante > 24 horas. Pronñostico: Porcentaje de de recidiva 6 .

disfagia. • Ataxia en 33%. Pronóstico: Porcentaje de ACV del 5.Alteración sensorial = Entumecimiento. B. incluyendo cuadriplejia. causada por una hipotensión transitoria o embolismo plaquetario / cristales de colesterol. . . (2) Hemodinámico: Caida de la presión de perfusión distal a una estenosos de alto grado / oclusión. ictus completo en el 5% en un mes.Alteraciones visuales = Pérdida de visión en un ojo.Alteración del habla / lenguaje = Dificultad para hablar (dis / afasia) / escribir. . • Paresia en 33%. . patología valvular. AIT CAROTIDEO (2/3). • Epilepsia en 1. • Paresia (mono / hemiparesia) en 61%.5%. Diabetes.3% por año en los 5 años siguientes al primer AIT. A. • Cefaleas en 25%. . • Parestesia (mono / hemiparestesia) en 57%. • Debilidad transitoria / disfunción sensorial. (b) Brazo proximal + extremidad inferior en los eventos hemodinámicos (área limítrofe) . CLÁSICAMENTE en: (a) Cabeza / cara en los procesos embólicos. diplopia. parestesias en uno / am-bos miembros del mismo lado. amarurosis fugaz. hemianopsia homónima.Pérdida visual = Como en el AIT carotideo incluyendo hemianopsia homónima bilateral. ictus completo en el 33% en 5 años.Disfunción motora = Como en el AIT carotideo pero a veces cambia de un lado al otro. • Los ataques carotideos duran < de 6 horas en el 90%. • Vértigo en 50%. • Amaurosis fugaz (= ataque transitorio premonitorio. • Alteración visual binocular en 57%. 4. parálisis. con alteración de la visión debida a isquemia retiniana) en el 12%. AIT VERTEBROBASILAR (1/3). 3. Trastornos cardiacos (infarto de miocardio previo. • Parestesia facial en el 30%. AIT ACELERADO / CRESCENDO = Episodios repetidos periódicos de disfunción . . torpeza en uno /ambos miembros del mismo la-do. que pueden ser demostrados mediante funducopia. . pérdida de sensibilidad. ataxia. • Parestesia en 40%. disartria. fracaso cardiaco congestivo).32 (1) Embólico: Habitualmente por una placa ulcerada en la bifurcación carotidea.Alteración sensorial = Como en el AIT carotideo habitualmente afecta a uno / ambos lados de la cara / boca / lengua. en la comprensión del lenguaje / lectura / realizar cálculos. • Los ataques vertebrobasilares duran < de 2 horas en el 90%. aumento del 12% / año de ictus / infarto de miocardio / muerte. .Ataque con caída (drop atack) = Súbita caída al suelo sin pérdida de consciencia. • Diplopía en 38%. Factores de riesgo: 1. Fumar cigarrillos. desequilibrio / inestabilidad.Disfunción motora = Debilidad. Hipertensión (aumento lineal de la probabilidad de ACV al aumentar la presión sanguínea diastólica). angor pectoris. 2.Desequilibrio de la marcha / alteración postural.

2. 3. Hideocefalia con presión normal. Anticoagulación. Enfermedad de Pick. . 3. ticlopedina. Endarterectomía carotidea (1% de mortalidad. 5. endarterectomía carotidea profiláctica + tratamiento cónico con bajas dosis de aspirina. Masa cerebral. 5% de ictus). Enfermedad de Alzheimer. . Agentes antiplaquetarios: Aspirina. Hematoma subdural. DEMENCIA.33 neurológica. 1.En pacientes con AIT / ACV menor recientemente sintomático + estenosis de la arteria carótida > 70%. 4. con vuelta completa a la normalidad en las interfasesRx: 1. 2.

1 ANATO MÍA CEREBR AL Corte axial a nivel del 3er ventrículo Corte coronal a nivel de los ganglios basales .

6 semanas de EM: Cierre del neuroporo craneal. rombencéfalo). sus paredes forman el cerebro + médula espinal. forma el sistema nervioso periférico. protruyen en el en el 4º ventrículo. 5. ¡El crecimiento cerebral es más rápido entre las 12 . 4.0 semanas de EM: Formación de dos vesículas cerebrales primarias adicionales a partir del rombencéfalo (la flexura pontina lo divide en mielencéfalo y metencéfalo). 8ª semana: Migración radial hacia la corteza a lo largo de las fibras gliales radiales. CLASIFICACIÓN DE LA ANATOMÍA CEREBRAL. NEURULACIÓN: Placa neural = El SNC se origina como una placa de ectodermo engrosado en el aspecto dorsal del embrión. 7. su luz forma los ventrículos + canal medular.0 semanas de EM: Desarrollo de las tres vesículas cerebrales primarias (prosencéfalo. CRECIMIENTO CEREBRAL: = Aumento relativo del manto cerebral con anchura ventricular relativamente constante. MIGRACIÓN NEURONAL: 7ª semana: Proliferación neuronal subependimaria = Matriz germinativa. Cresta neural = Elevación de los márgenes laterales de la placa neural. 5. .9 semanas de EM: Cierre del neuroporo caudal. 6.2 Seno Cavernoso (corte coronal) EMBRIOLOGÍA.24 semanas de EG. 15 semanas de EM: La porción dorsal de las palcas alares que se han fusionado en la línea media para formar los hemisferios cerebelosos. mesencéfalo.6 semanas de EM : Formación del tubo neural. Tubo neural = Invaginación entre las dos crestas neurales. AVL/AV = Cociente entre la anchura de los ventrículos laterales y la anchura hemisférica.

Telencéfalo = Cerebro = Hemisferios cerebrales. hipotálamo. (b) Tractos sensitivos y motores entre tálamo. epitálamo (= glándula pineal + habénula). Contiene: (a) Núcleos de los pares craneales. protuberancia. Diencéfalo = Tálamo. 3. presión sanguínea. detectable ecográficamente entre la semana 8 y la 10 de EM. Prosencéfalo = Encéfalo anterior. corteza cerebral y médula espinal. Rombencéfalo = Cerebro posterior. tálamos. Troncoencefálico = Mesencéfalo + mielencefalo. Metencéfalo = Hemisferios cerebrelosos. globo pálido. √ Espacio quístico posterior al 4º ventrículo. cerebelo. coroides. C. 2. 1. núcleo caudado. Mielencéfalo = Bulbo. √ Cerebro. contiene los pedúnculos cerebrales. centros del despertar y vigilia. putamen. vermis. B.3 A. Mesencéfalo = Cerebro medio = Corto segmento del tronco encefálico por encima de la protuberancia. visibles ecográficamente a las 12 semanas de EM 1. atraviesa el hiato en el tentorio cerebeloso. función gastrointestinal. ventrículos laterales. . colículos (tubérculos cuadrigéminos). (c) Formación reticular que controla la respiración. D. tectum.

√ Convexo hacia arriba durante la pubertad. A. C. Inspiración. el cual tiene centralmente una abertura para el infundíbulo. Centro neumotáxico. = HIPÓFISIS CEREBRAL dentro de la fosa hipofisaria del esfenoides.10) mm. B: Orientación espacial visual. GLÁNDULA PITUITARIA. coordinación autonómica superior de la comida. coordinación de la respiración y circulación. (2) Núcleo lenticular: (a) Pálido = Globus palidus. actividad cardiaca. Claustro. D. B. embarazo. Forma: √ Borde superior plano / convexo hacia abajo. (b) Putamen. H. . Presión sanguínea. Cuerpo amigdaloide. Cuerpo estriado: (1) Caudado. hipotiroidismo (debido a hiperplasia).7) mm. = Ganglios basales (antigua denominación incorrecta). Espiración. Deglución. Altura en los varones adultos = 5 (rango 3 . consciencia. Altura en las mujeres adultas = 7 (rango 4 . Área postrema = Zona que desencadena el vómito. recubierta superiormente por el diafragma selar (= duramadre). NÚCLEOS BASALES. C. F. E. vigilia. tono vascular. Tamaño: El tamaño adulto se alcanza en la pubertad. G.4 NÚCLEOS DE LOS PARES CRANEALES EN EL TRONCO ENCEFÁLICO Y FORMACIÓN RETICULAR: A: Sueño.

Función: Punto de terminación de los axones hipotalámicos cortos que elaboran las hormonas tróficas (= factores liberadores + factor inhibidor de la prolactina). √ Intenso refuerzo con el contraste (durante los 3 primeros minutos) debido a la ausencia de barreara hematoencefálica. RM: √ El componente homogéneo mayor. Origen: Derivado ectodérmico del estomatodeo. Hormona estimulante de los melanocitos (MSH). Hormona folículo estimulante (FSH). . D. (b) Células cromófobas = 50% de la población de células epiteliales. de significación desconocida. Tirotropina = Hormona estimulante del tiroides (TSH). Adrenocorticotropina = Hormona adrenocorticotrófica (ACTH). separada durante la vida fetal del lóbulo anterior por la hendidura hipofisaria. más grande de la adenohipófisis. . LÓBULO POSTERIOR: = Parte principal de la neurohipófisis. PARS INTERMEDIA: = Porción posterior de la adenohipófisis. Origen: Crecimiento extradiencefálico (punto de terminación de los axones de los núcleos hipotalámicos supraóptico + paraventricular. Se origina en el aspecto anterior del suelo del 3er ventrículo (receso infundibular). isointenso con la sustancia blanca en T1 + T2. las cuales son trasportadas al lóbulo anterior mediante el sistema portal. √ Se une al lóbulo posterior en la unión de los lóbulos anterior + posterior. . TALLO HIPOFISARIO = INFUNDÍBULO. . B. Células basófilas = Célulasβ: . Función: (a) Células cromófilas: 1. Histo: Formado por axones de células situadas en los núcleos suparaóptico + paraventricular del hipotálamo. RM: √ Hiperintenso en T1 + isointenso en T2 en comparación con el lóbulo anterior (¿debido al agente relajante de los fosfolípidos / gránulos neurosecretorios / vasopresina?). Función: Zona de almacenamiento de la vasopresina (= hormona antidiurética [ADH] + oxitocina trasportada desde los núcleos supraóptico + paraventricular del hipotálamo a lo largo del tracto neurosecretorio hipotálamohipofisario. . Hormona estimulante de las células intersticiales (ICSH). √ Hiperintenso en el recién nacido. Origen: Bolsa de Rathke. √ No es visible con las técnicas de imagen.5 A. Prolactina = Hormona lactogénica (LTH) 2. . Hormona luteinizante (LH). cambiando a la señal normal del adulto a los 2 meses de vida. constituyendo el 80% del volumen de la glándula pituitaria. √ Isointenso en el 10% de los individuos normales. Células acidófilas = Células α: . . LÓBULO ANTERIOR: = La porción anterior. Hormona del crecimiento = Somatotropina (STH). C.

4 mm de anchura. Arteria Carótida Externa. Arteria tiroidea Superior. penetra en el canal carotideo del peñasco. Asciende brevemente. . constituyen el 5%. Carotidotimpánica: A la cavidad timpánica. Arteria auricular Posterior. la cisterna del velum interpositum (= cisterna de la cisura trasversa) es anterior a la glándula pineal. SEGMENTO CAVERNOSO. (b) Células neurogliales de soporte. Histo: (a) Pinealocitos con procesos dendríticos (células neuronales). Palatina mayor. Desarrollo: A partir de un área de engrosamiento ependimario en la porción mas causal del techo del 3er ventrículo. Arteria temporal Superficial. Arteria Carótida Interna. √ Habitualmente en la línea media.6 √ Hasta 3 mm de grosor en la partes superior. A. entonces gira anterior + superomedialmente a través del seno cavernoso: sale medial a la apófisis clinoides anterior atravesando la dura. B. A. Arteria Occipital. sale cerca del vértice del peñasco a través de la porción posterior del agujero rasgado. Arteria Lingual. Pterigoidea (vidiana): Atraviesa del canal pterigoideo. Localización: Insertada en el aspecto superior del borde posterior del 3er ventrículo. Arteria maxilar Interna. situada dentro del LCR de la cisterna cuadrigémina. Mnemotecnia para las ramas: "All Summer Long Emily Ogled Peter`s Sporty Isuzu". NO se ramifica. SEGMENTO CERVICAL: Asciende posterior y medial a la ACE. se anastomosa con la rama timpánica anterior de la a. maxilar + a. en el canal carotideo se curva anteromedialmente hasta un trayecto horizontal (anterior a la cavidad timpánica + cóclea). SEGMENTO PETROSO. 2. Función: 1. Puede estar ligeramente desviado hacia un lado. Regulación del ritmo biológico a largo plazo (por ejemplo el inicio de la pubertad). Ramas: 1. GLÁNDULA PINEAL. inicialmente contiene epéndima revistiendo una cavidad central que está en conexión con el 3er ventrículo. Arteria faríngea Ascendente. 2. estilomastoidea. RM: √ Llamativo refuerzo con el contraste. asciende en una localización yuxtaselar donde agujerea la capa dural del seno cavernoso. hasta 2 mm en la parte inferior. Asciende hacia la apófisis clinoides posterior. C. Regulación del ritmo biológico a corto plazo (por ejemplo diurno / circadiano) debido a las indicios fotoperiódicas a través de la vía óptica accesoria. que se invagina en una masa con forma de piña durante la 7ª semana de gestación. se anastomosa con la rama recurrente de la A. VASOS CEREBRALES. Arteria Maxilar externa = Arteria facial. Tamaño: 8 mm de longitud. constituyen el 95%. A.

(a) Rama recurrente meníngea: Dura de la fosa craneal media anterior. Etmoidal posterior: Irriga la dura del plano esfenoidal.7 Ramas: 1. Oftálmica. D. Meníngea media: Irriga la dura de la fosa anterior. 2. . (c) Rama hipofisaria inferior. Coroidea Anterior. Tronco Meningohipofisario: (a) Rama tentorial. discurre a través del canal óptico. SEGMENTO SUPRACLINOIDEO. etmoidal posterior. Arteria Oftálmica (c) A. A. Oftálmica: Sale de la ACI medial a la apófisis clinoides anterior. A. (b) A. 3. A. inferolateral al nervio óptico. Comunicante Posterior. Etmoidal anterior. Asciende posterior + lateral entre los nervios oculomotor + óptico Ramas: Mnemotecnia: "OPA": A. paredes de los senos cavernoso + petroso inferior. se anastomosa con la rama meníngea de la a. A. 1. Rama cavernosa que irriga el ganglio del trigémino. lóbulo anterior de la hipófisis. A. Hipofisaria superior: Quiasma óptico. 2. (b) Rama meníngea dorsal.

originada lateralmente al quiasma óptico. calloso marginal / pericallosa: . A. 10. 3. Parietal inferior interna. Callosomarginal: En el surco cingular. 5.Arterias frontales internas anterior + media + posterior. (a) Ramas Inferiores: Irrigan la superficie superior del nervio óptico + quiasma. Ramas: 1. 6. (b) Segmento C3 = Rodilla de la ACI. Comunicante posterior. (b) A. A. 4. 2. (a) A. B. A. Temporal media. A. Ramas: 1. oftálmica. (d) Segmento C1 = Segmento terminal de la ACI entre la AcomP + ACA. A. 3. A. (c) Segmento C2 = Segmento supraclinoideo después del origen de la a. . Orbitofrontal media: A lo largo del surco recto. A. Angular. 7. (a) Segmento C4 = Anterior al origen de la a. brazo anterior de la cápsula interna). candelabro) / perifrontal. A. Parietal anterior = A. A. Temporooccipital. columnas del fornix. 5. Arteria Cerebral Media (ACM) Rama principal de la ACI. Central = A. Cerebral Posterior (ACP). donde se divide en 2 / 3 / 4 ramas. Arteria Cerebral Anterior (ACA). Postrolándica. ínsula anterior + lateral. Rolándica. Precentral = A. SIFÓN CAROTÍDEO: Dirección del flujo C4 . A. Paracentral: Irriga las circunvoluciones precentral + postcentral. Prerolándica. Oftálmica. De la a. 8. A. 2. Cerebrales media + anterior (ACM. septo pelúcido. putamen. en la cisterna callosa.A. Pericallosa posterior. Temporal anterior. ACA). 4. A. A. PORCIÓN HORIZONTAL = SEGMENTO A1 = Segmento entre el origen y la a. A.8 3.C1. PORCIÓN INTERHEMISFÉRICA = SEGMENTO A2 = Segmento después del origen de la arteria comunicante anterior (AcomA). A. (c) A. Pericallosa: Sobre el cuerpo calloso. Frontal ascendente (a. Frontopolar. Comunicante anterior (AcomA). Irriga: Cerebro lateral. (b) Ramas Superiores: Penetran en el cerebro para irrigar el hipotálamo anterior. Coroidea Anterior. comisura anterior. . A. A. A. hasta hacerse ventral a la sustancia perforada anterior para entrar en la cisura de Silvio. 9. 4. porción anteroinferior del cuerpo estriado (arteria estriada principal = arteria lenticuloestriada medial = arteria de Heubner para la porción anteroinferior de la cabeza del caudado. Temporal posterior. asciende en la cisterna de la lámina terminal. Parietal posterior. discurre horizontalmente en dirección lateral. Parietal superior: Porción anterior del precuneo + convexidad del lóbulo parietal superior. (AcomP). lóbulo temporal.

Ramas perforantes mesencefálicas: Tectum + pedúnculos cerebrales. lóbulo parietal medial. penetra en la parte lateral de la cisterna cuadrigémina. lóbulo occipital. Coroidea posterior medial: Rodea el mesencéfalo paralela a la ACP. 6. Arterias talamoperforantes posteriores: Línea media del tálamo + hipotálamo. Ramas corticales: (a) A. Temporal Inferior anterior. Parietooccipital. irriga la placa cuadrigémina + glándula pineal. Coroidea posterior lateral: Discurre lateralmente y penetra en la cisura coroidea. A. (b) A. Irriga: Lóbulo temporal medial + posterior. Pericallosa posterior. Ramas: 1. . Temporal inferior posterior. Calcarina.9 Se origina en la bifurcación de la arteria basilar en la cisterna interpeduncular (en el 15% es continuación directa de la arteria comunicante posterior). 5. (e) A. 3. Arterias talamogeniculadas: Cuerpos geniculados + pulvinar. (c) A. se sitúa encima del nervio oculomotor y rodea el mesencéfalo por encima del tentorio cerebeloso. A. 4. discurre lateral y por encima de la glándula pineal y penetra en el techo del 3er ventrículo. 2. rama anterior al asta temporal + rama posterior al plexo coroideo del trígono y ventrículo lateral + cuerpo geniculado lateral. (d) A.

A. SEGMENTO PREVERTEBRAL. Ramas: 1. la a. Cerebelosa Posterior. la a. proximal al tronco tirocervical. Espinales anterior + posterior. C. Meníngea anterior. discurre posteriormente en un surco en la superficie superior del arco posterior del atlas. A. Ramas: Ramas musculares. en el clivus se anastomosa con la del lado contralateral para formar la arteria basilar. Ramas: 1. B. Se origina en la A. Asciende posterosuperiormente entre los músculos largo del cuello + escaleno anterior. vertebral izquierda es generalmente mayor que la derecha. 3. 5. 7. A. Ramas: 1. Arteria Vertebral. A. SEGMENTO ATLÁNTICO. atraviesa la membrana atlanto-occipital + dura para penetrar en la cavidad craneal. 2. SEGMENTO INTRACRANEAL. A. Asciende anterior + lateralmente alrededor del bulbo hasta alcanzar la línea media en la unión bulboprotuberancial. A. 6. penetra en el agujero transverso de C6. A. A. Auditiva interna. Cerebelosa Superior. Ramas perforantes bulbares + protuberanciales ¡Puede terminar en un tronco común ACPI-ACAI . subclavia. Asciende a través de los agujeros transversos en estrecha proximidad a las apófisis uncinadas. Rama Meníngea posterior: Hoz posterior + tentorio. D. SEGMENTO CERVICAL. Cerebelosa Antero Inferior (ACAI). Cerebelosa Postero Inferior (ACPI). Sale por el agujero transverso del atlas. 4.10 VASOS CEREBELOSOS. vertebral puede originarse directamente en la aorta (5%).

2. Variaciones: Frecuentemente asimétrica.62%). pedúnculo cerebeloso medio. hipoplásica / ausente en el 20% [en esos casos el aporte vascular lo proporciona la arteria cerebelosa antero inferior (ACAI)].11 Artera Cerebelosa Antero Inferior. La línea perpendicular desde el punto coroideo corta la línea CT (línea Clivus-Tórcula) < 1mm anterior / < 3 mm posterior a la unión de los tercios anterior y medio de la línea CT. Irriga: Parte lateroinferior de la protuberancia. Irriga: Superficie inferoposterior del hemisferio cerebeloso adyacente al hueso occipital. La línea perpendicular desde el punto coroideo a la línea de Twining = Línea TTT (línea Tubérculo-tórcula). parte ipsilateral del vermis inferior. región flocular. Trayecto + irrigación bastante variable con relación recíproca entre los territorios vasculares de la ACAI +ACPI Arteria Cerebelosa Postero Inferior. Segmento Supraamigdalino = El punto más craneal es el punto coroideo. 2. = ACAI = Primera rama de la arteria basilar. corta a la línea TTT (longitud de la porción anterior 52 . puede descender por debajo del nivel del agujero magno. = (ACPI) = Última y mayor rama de la arteria vertebral. superficie petrosa inferior del hemisferio cerebeloso. 3. Segmento Retrobulbar = Porción ascendente hasta el nivel del 4º ventrículo y amígdalas. Partes: 1. porción inferior de la sustancia blanca profunda El punto coroideo ortóptico se establece por: 1. Segmento Prebulbar = Bucle caudal alrededor del bulbo. Segmento P2 = Segmento más allá de la salida de la AComP. . Segmento P1 = Segmento horizontal entre el origen de la ACPI + AcomP.

A. Comunicante anterior a. protuberancia. Esfenopalatina A. Temporal Media a. Anastomosis a través de la Base del Encéfalo. Orbitaria A.. Temporal Sup. Arteria Hipoglosa primitiva = Conexión arterial entre la porción intrapetrosa de la ACI y la porción proximal de la a. Nasal Dorsal A. ACI a. Basilar. 2.. ACI derecha a. Auricular Post. Trasversa Facial A. Basilar. Maxilar Ext. Basilar. Anastomosis entre ACI.2 /100. Incidencia: 1 . Arteria Acústica (ótica) primitiva = Conexión arterial entre la porción cervical de la ACI + arteria vertebral en la región del XII par craneal. Infraorbitaria A. Cerebral A. Arteria Trigeminal primitiva persistente. Cavernosa A. Carótidotimpánica ACI A. √ Corta y ancha conexión entre la porción cavernosa de la ACI y el tercio superior de la . ANASTOMOSIS ARTERIALES CEREBRALES. Comunicante posterior a. A. A. incluyendo el núcleo dentado.12 Arteria Cerebelosa Superior. Timpánica anterior A. Frontal A. Del canal pterigoideo Rama cavernosa de la AMM A. Angular A. ACI a. Alteraciones del desarrollo: En la vida fetal aparecen consecutivamente tres anastomosis embrionarias transitorias ca-rotido-basilares: 1. Zigomatico-Orbitaria A. Vertebral 3. 2. ACE y Arteria Vertebral A. vermis cerebeloso superior ipsilateral.. Oftálmica A.. la mayor parte de la sustancia blanca profunda. Irriga: Aspecto superior del hemisferio cerebeloso (superficie tentorial). Cerebral posterior a. Del canal pterigoideo A. A. Coroidea posterior a. Polígono de Willis: 1. Occipital A. Coroidea anterior a.. Nasal Lateral A. A. Cerebral anterior derecha anterior izquierda ACI izquierda. Lacrimal A. 3. Palpebral inferior A. Palpebral Superior A. Etmoidal A. = ACS = La última rama de la arteria basilar.000 angiografías. Maxilar Int. Supraorbitaria A. Estilomastoidea Ramas Musculares ACE A.. Polígono de Willis B.

Pontomesencefáliaca = Borde anterior del tronco encefálico. Cerebelosa precentral = Posición del tectum Punto coliculocentral = Punto medio de la línea de Twining. 3. A. B. 4. Rete Miriabile. V. Anastomosis a través de los Vasos Superficiales. Anastomosis leptomeníngeas del cerebelo: A. Vena cerebral interna = Borde caudal del esplenio del cuerpo calloso. Cerebelosa posteroinferior. ACE a. Articulación copular = Unión de las tributarias tonsilares inferior + superior que drenan las V e n a s C e r e b r a l e s .13 arteria basilar (por detrás de la arteria comunicante posterior). 2. Marcas vasculares importantes: 1. Anastomosis leptomeníngeas del cerebro: ACA ACM ACP. en la rodilla de la vena cerebelosa precentral. Meníngea media / a. V. Cerebelosa antero inferior a. Temporal superficial arterias leptomeníngeas ACA / ACM VENAS CEREBRALES. Ángulo venoso = Ángulo agudo en la unión de la vena talamoestriada con la vena cerebral interna = Borde posterior del agujero de Monro. Cerebelosa superior a. 5.

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amígdalas cerebelosas en la región de las pirámides del vermix. LIQUIDO CEFALORRAQUÍDEO, Volumen total: 50 ml en el recién nacido, 150 ml en el adulto. Composición: Sales inorgánicas como las del plasma, indicios de proteínas + glucosa. Producción: 0,3 - 0,4 ml/min, lo que da lugar a 500 ml/día; segregados en los ventrículos pro los plexos coroideos (80 - 90%); el 10 - 20% se forma por el parénquima del cerebro + médula espinal. Circulación: Desde los ventrículos, a través de los agujeros Magendie + Luschka del 4º ventriculo, pasan a la cisterna magna + cisternas basales; el 80% del LCR fluye inicialmente a la cisterna supraselar + cisternas de la lamina terminal, las cisternas ambiens / cerebelosas superiores, ascendiendo eventualmente sobre el aspecto superolateral de cada hemisferio; el 20% penetra inicialmente en el espacio subaracnoideo medular + recircula eventualmente al espacio subaracnoideo cerebral. Acueducto cerebral: El flujo pulsátil (debido al movimiento cerebral durante el ciclo cardiaco) + flujo neto en el 4º ventrículo; diámetro de 2,6 - 4,2 mm; velocidad pico del flujo de salida de 6 - 51 mm/seg, velocidad del flujo de entrada de 3 - 28 /seg. Absorción: En el sistema venoso por: (a) Vellosidades aracnoideas del seno sagital superior (las vellosidades se comportan como válvulas unidireccionales con una presión de apertura entre 20 - 50 mm de LCR). (b) Nervios craneales + espinales con eventual absorción por los linfáticos. (c) Canales prelinfáticos de los capilares dentro del parénquima cerebral. (d) Plexos venosos vertebrales, venas intervertebrales, venas intercostales posteriores + lumbares superiores en las venas azigos + hemiazigos.

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ENFERMEDADES ENCEFÁLICAS
♦ ABSCESO CEREBRAL. Absceso Piógeno. = Área focal de necrosis que comienza en un área de cerebritis, con formación de una membrana circundante. Causas: 1. Extensión de infección de los senos paranasales (41%) / mastoiditis / otitis media (5%) / infección de tejidos blandos faciales / absceso dental. 2. Septicemia generalizada (32%). (a) Pulmón (lo mas frecuente): Bronquiectasias, empiema, absceso pulmonar, fístula broncopleural, neumonía. (b) Corazón (menos frecuente): CC con shunt D-I, MAV, endocarditis bacteriana. (c) Osteomielitis. 3. Traumatismo penetrante o cirugía. 4. Criptogénico (25%). Predisposición: Pacientes bajo tratamiento esteroideo, inmunosupresor; deficiencia inmunológica congénita / adquirida. Organismos: Estreptococos anaerobios (lo mas frecuente), bacteroides, estafilococos; contenido estéril en el 25%. Fisiopatología: Fase I: Congestión vascular, hemorragia petequial, edema. Fase II:= Ablandamiento cerebral + necrosis. Fase III: (tras 2 - 3 semanas) licuefacción, cavitación + cápsula constituida por una capa interna de tejido de granulación, una capa media colagena y una capa externa astroglial; edema por fuera de la cápsula del absceso. Localización: Típicamente en la unión córticomedular; lóbulos frontal + temporal; supratentorial : infratentorial = 2:1. TCSC: √ Zona de baja densidad con efecto masa (92%). √ Borde con densidad ligeramente aumentada (4%); la aparición de la capa colágena tarda 10 - 14 días. √ El gas dentro de la lesión (4%) es diagnóstico de organismos formadores de gas. TCCC: √ Refuerzo anular (90%) con zona periférica de edema. √ Refuerzo homogéneo en las lesiones < 0,5 cm. √ Los esteroides suprimen el edema y el refuerzo. √ Pared regular con un grosor de 1- 3 mm, con adelgazamiento relativo de la pared medial (secundario a la peor irrigación de la sustancia blanca). √ Multiloculación + abscesos hijos adyacentes en la sustancia blanca. RM (la modalidad más sensible): √ Intensidad centralmente aumentada / variable con borde hipodenso en T2. √ Borde externo con aumento de intensidad de señal en T2 (edema). Cx: (1) Aparición de abscesos hijos hacia la sustancia blanca. (2) Rotura en el sistema ventricular / espacio subaracnoideo (la cápsula del absceso es más delgada en la pared medial por la escasez de vasos), produciendo ventriculitis ± meningitis. DDx: Neoplasia primaria / metastásica, infarto subagudo, hematoma en resolución. Absceso Granulomatoso. 1. Tuberculoma.

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2. Absceso sarcoideo. 3. Absceso por hongos: Por ejemplo criptococos. Predisposición: Pacientes inmunodeprimidos. √ Refuerzo de la superficie leptomeníngea. √ Lesión parenquimatosa con refuerzo nodular / anular. Cx: Hidrocefalia comunicante (secundaria a que el exudado espeso bloquea las cisternas basales). ♦ ACRANIA. = EXENCEFALIA = Malformación congénita muy rara caracterizada por la ausencia parcial / completa de la calota + desarrollo completo pero anormal del tejido encefálico (destrucción cerebral debida a la exposición al líquido amniótico + traumatismo) . Causa: La alteración de la emigración del mesénquima hacia su localización normal por debajo del ectodermo de la calota, da lugar a un fracaso en el desarrollo de la dura + cráneo + musculatura. Momento: Aparece después del cierre del neuroporo anterior, durante la 4ª semana. Puede asociarse a: Labio hendido, ausencia bilateral de suelos orbitarios, metatarso varo, talipes, espina cervicotorácica bífida. • ± Elevación de la AFP plasmática materna. √ Ausencia de calota. √ Osificación normal del condrocráneo (cara, base del cráneo). √ Hemisferios rodeados por una delgada membrana. Pronóstico: Uniformemente letal. ♦ ADENOMA HIPOFISARIO. = Neoplasias benignas de crecimiento lento originadas en la adenohipófisis (= lóbulo anterior); el tumor más frecuente de la adenohipófisis. Prevalencia: Constituyen el 5 - 10 - 18% de todas las neoplasias intracraneales. • Hiperfunción / hipofunción hipofisaria / alteración del campo visual. CLASIFICACIÓN ANTIGUA: A. Adenoma Cromófobo (80%): Asociado a hipopituitarismo; elevación de los niveles plasmáticos de prolactina, TSH, GH. √ El mayor agrandamiento selar; calcificado en el 5%. Sin embargo: los microadenomas funcionantes forman parte de los adenomas cromófobos. B. Adenoma Acidófilo / Eosinófilo (15%) Aumento de la secreción de GH (acromegalia), prolactina, TSH. √ Tumor de tamaño intermedio. C. Adenoma Basófilo (5%): Asociado a secreción de ACTH (síndrome de Cushing), LH, FSH. √ Tumor pequeño. Placa simple (¡POCO FIABLE!): √ Agrandamiento de la silla + inclinación del suelo. √ Erosión de las apófisis clinoides anteriores + posteriores. √ Erosión del dorso selar. √ Calcificación en < 10%. √ Puede presentarse como una masa en la nasofaringe. Adenoma Hipofisario Funcionante. ¡El adenoma puede secretar múltiples hormonas!. 1. PROLACTINOMA (30%). El adenoma hipofisario más frecuente; aproximadamente el 50% de todos los tumores

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intracraneales en autopsia; H << M. • Los niveles de prolactina no se corresponden con el tamaño del tumor. ¡Cualquier masa que comprima el tallo hipotálamo / hipofisario disminuye el efecto tónico inhibitorio de los factores dopaminérgicos, que se originan allí, dando lugar a hiperprolactinemia!. Mujeres: Edad: 15 - 44 años (durante la edad fértil). • Infertilidad. • Amenorrea. • Galactorrea. • Niveles elevados de prolactina (habitualmente > 100 ng/ml). ¡ > 75% de los pacientes con niveles plasmáticos de prolactina > 200 ng/ml pueden tener un adenoma hipofisario!. Hombres: • Cefalea. • Impotencia + disminución de la libido. • Alteraciones visuales. √ Localización lateral característica, anterior / inferiormente; tamaño variable. Rx: Bromocriptina. 2. ADENOMA CORTICOTRÓFICO (14%). Función: Tumor secretor de ACTH. Edad: 30 - 40 años; H:M = 1:3. √ Localización central; lóbulo posterior; habitualmente < 5 mm de tamaño. √ Toma de sangre en los senos petrosos inferiores (precisión diagnóstica del 95% en comparación con el 65% de la RM). • Enfermedad de Cushing = Obesidad truncal, estrías abdominales, glucosuria, osteoporosis, debilidad muscular proximal, hirsutismo, amenorrea, hipertensión, niveles elevados de cortisol en plasma y orina. Rx: (1) Supresión con altas dosis (8 mg/ día) de dexametasona. (2) La resección quirúrgica es difícil ya que los adenomas ACTH requieren habitualmente la resección de una glándula aparentemente normal (tumor pequeño + habitualmente no superficial). 3. ADENOMA SOMATOTRÓFICO (14%) • Gigantismo, acromegalia, GH elevada (> 10 ng/ml), ausencia de aumento de la GH tras la administración de glucosa / TRH. Histo: (a) Tipo densamente granulado. (b) Tipo escasamente granulado: Clínicamente más agresivo. √ Región hipodensa, puede estar menos definida, tamaño variable. 4. ADENOMA DE CÉLULAS GONADOTRÓFICAS (7%). Segregan hormona estimulante de los folículos (FSH) / hormona luteinizante (LH). √ Crecimiento lento, frecuentemente se extienden mas allá de la silla. 5. ADENOMA DE CÉLULAS TIROTRÓFICAS (<1%). Segregan hormona estimulante del tiroides (TSH). √ Frecuentemente gran adenoma hipofisario + invasivo. 6. Adenoma hipofisario multihormonal (> 5%). TCCC (inyección dinámica del bolo): √ Convexidad superior de la glándula. √ Aumento de la altura > 10 mm.

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√ Desviación del tallo hipofisario. √ Erosión del suelo de la silla. √ Asimetría de la glándula. √ Hipodensidad focal (más específica de adenoma). √ Desplazamiento del copete hipofisario / cambio de densidad en la región del adenoma. RM: Mayor sensibilidad en los cortes coronales T1 sin contraste (70%) + secuencia FLASH 3D (69%) + combinación de ambas (90%). 1/3 de las lesiones pasan desapercibidas con el contraste. 1/3 de las lesiones pasan desapercibidas sin contraste. √ Foco de baja intensidad de señal en T1. √ Foco de alta intensidad de señal en T2. √ Hipointensidad focal dentro de una glándula que se refuerza normalmente. DDx: Quiste simple hipofisario (= quiste de la hendidura de Rathke). Macroadenoma Hipofisario No Funcionante. 1. ADENOMA DE CÉLULAS SIN EFECTO = Tumor hipofisario hormonalmente inactivo sin marcadores histológicos / inmunológicos / ultraestructurales que indiquen de que células derivan. Prevalencia: 17% de todos los tumores hipofisarios. Edad: Pacientes ancianos. √ Crecimiento lento. 2. ONCOCITOMA. Prevalencia: 10 % de todos los tumores hipofisarios. • Similar clínica y morfológicamente al adenoma de células sin efecto. Macroadenoma Hipofisario. = Tumor > 10 mm de tamaño, habitualmente endocrinológicamente inactivo (70 - 80% de los adenomas hipofisarios). Incidencia: 10%; H:M = 1:1. Edad: 25 - 60 años. • Síntomas de efecto masa: Hipopituitarismo, hemianopia bitemporal (con extensión superior), apoplejía hipofisaria, hidrocefalia, afectación de pares craneales (III, IV, VI). Extensión a: Cisterna supraselar / seno cavernoso / seno esfenoidal + nasofaringe (hasta un 60% son invasivos). √ Hemorragia tumoral ocasionalmente. √ Áreas lucentes que corresponden a quistes / necrosis focal. √ Invasión del seno cavernoso: Englobamiento de la arteria carótida (signo fiable). TC: √ Tumor isodenso con el tejido cerebral. √ Erosión ósea (por ejemplo del suelo selar) √ Calcificaciones infrecuentes. RM: Permite la distinción con un aneurisma: √ Refuerzo homogéneo. Cx: (1) Hidrocefalia obstructiva (en el agujero de Monro). (2) Atrapamiento de la arteria carótida. (3) Apoplejía hipofisaria (rara). DDx: (1) Metástasis (mayor destrucción ósea, crecimiento rápido). (2) Absceso hipofisario. Microadenoma Hipofisario. = Adenomas muy pequeños < 10 mm.

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• Habitualmente se manifiestan clínicamente por la producción de hormonas (20 - 30% de todos los adenomas hipofisarios). Elevación de la prolactina (> 25 ng/ml en mujeres). 4 - 8 veces lo normal: Se demuestra adenoma en el 17%. Mas de 8 veces lo normal: Se demuestra adenoma en el 100%. • Incidentaloma = Microadenoma no funcionante / quiste hipofisario. NO hay hallazgos en los métodos de imagen que permitan distinguir entre los distintos ti-pos de adenomas. RM: √ Pequeñas masas hipointensas en T1 pre y postcontraste (no se refuerzan). √ Ocasionalmente isointensas en el estudio precontraste + hiperintensas en el postcontraste. √ Refuerzo en el estudio tardío. √ Abombamiento focal de la superficie de la glándula. √ Depresión focal del suelo selar. √ Desviación del tallo hipofisario. ♦ ADRENOLEUCODISTROFIA. = ENCEFALOMIELITIS ESCLEROSANTE BRONCEADA = Trastorno metabólico hereditario caracterizado por una demielinización progresiva de la sustancia blanca cerebral + insuficiencia suprarrenal. Etiología: Insuficiente oxidación peroxisomal de los ácidos grasos debida a alteración de la función de la lignoceril-coenzima A ligasa con acumulación de cadenas muy largas de ácidos grasos saturados (esteres de colesterol) en las sustancias gris y blanca y en la corteza suprarrenal + testículos. Dx: Análisis de plasma, hematíes, cultivo de fibroblastos de la piel por la presencia de grandes cantidades de ácidos grasos de cadenas muy largas. Modo de incidencia: (a) Recesiva ligada al cromosoma X en niños (frecuente). (b) Autosómica recesiva en neonatos (poco frecuente). Histo: Inclusiones citoplasmáticas PAS + en cerebro, suprarrenales, otros tejidos. Edad: 1ª - 2ª décadas (recesiva ligada al cromosoma X). • Deterioro de la visión (27%), pérdida de audición (50%). • Ataxia. • Palidez del disco óptico. • Insuficiencia suprarrenal (pigmentación aumentada anormal, niveles elevados de ACTH). • Alteración de conducta, trastorno de la atención, deterioro mental, muerte. Localización: El proceso patológico comienza habitualmente en la sustancia blanca central occipital, avanza anteriormente a través de las capsulas interna y externa + centro semioval, progresión centrípeta para afectar la sustancia blanca subcortical, extensión interhemisférica a través del cuerpo calloso, especialmente el esplenio, afectación de la radiación óptica ± sistema auditivo ± tracto piramidal. CT: √ Grandes lesiones simétricas de baja densidad en la sustancia blanca occípitoparietotemporal (80%) que avanzan hacia los lóbulos frontales + cerebelo. √ Delgados bordes curvilíneos / serrados, que se refuerzan, cerca de los márgenes de la lesión. √ Afectación inicial del lóbulo frontal (12%). √ Calcificaciones dentro de las áreas hipodensas (7%). √ Atrofia cerebral en fase tardía (pérdida progresiva de neuronas corticales). RM:

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√ Hipointensidad en T1 en las áreas afectadas (esplenio del cuerpo calloso atrófico e hipointenso. √ Áreas hiperintensas confluentes bilaterales en T2. Pronóstico: Habitualmente fatal varios años después del comienzo de los síntomas. ADRENOMIELONEUROPATÍA. = Forma clínicamente suave con comienzo a edad mas tardía. • Síntoma de demielinización medular + neuropatía periférica. ♦ AGENESIA DEL CUERPO CALLOSO. = DISGENESIA COMPLETA DEL CUERPO CALLOSO = Fracaso en la formación del cuerpo calloso, que se origina a partir de la lámina terminal en la semana 7 - 13, desde donde se extiende el tejido calloso hacia atrás sobre el diencéfalo; habitualmente está desarrollado a las 20 semanas. Incidencia: 0,7 - 5,3%. Histo: Los axones de los hemisferios cerebrales que normalmente deberían continuar a lo largo de las paredes mediales de los ventrículos laterales son los haces de Probst que terminan aleatoriamente en los lóbulos temporales + occipitales. Se asocia a: (a) Alteraciones del SNC (85%): 1. Quiste de Dandy-Walker (11%). 2. Quiste aracnoideo interhemisférico que puede ser continuación del 3er ventrículo y de los ventrículos laterales. 3. Hidrocefalia (30%). 4. Lipoma intracerebral en línea media del cuerpo calloso, frecuentemente rodeado de un borde cálcico (10%). 5. Malformación de Arnold-Chiari II (7%). 6. Encefalocele en línea media. 7. Porencefalia. 8. Holoprosencefalia. 9. Hipertelorismo, síndrome de la hendidura media. (b) Anomalías cardiovasculares, gastrointestinales, genitourinarias (62%). (c) Cariotipo anormal (trisomía 13, 15, 18). • Función cerebral normal en la agenesia aislada. • Deterioro intelectual; epilepsia. √ Ausencia de septo pelúcido + cuerpo calloso + cavum septum pelúcido. √ Los haces longitudinales de Probst producen unos ventrículos laterales con forma de semiluna. √ Colpocefalia (= dilatación de los trígonos + astas occipitales + astas temporales posteriores en la ausencia del esplenio). √ Aspecto en "alas de murciélago" de los ventrículos laterales (= amplia separación de los ventrículos laterales con orientación parasagital paralela en ausencia del cuerpo calloso). √ Astas anteriores convexas lateralmente en el caso de ausencia de la rodilla del cuerpo calloso. √ "Tercer ventrículo a caballo" = Desplazamiento superior del 3er ventrículo, a menudo hasta el nivel de los cuerpos de los ventrículos laterales. √ Cisura interhemisférica anterior colindante al 3er ventrículo elevado ± comunicación (PATOGNOMÓNICO). √ "Quiste interhemisférico" = Colección interhemisférica de LCR como una extensión superior del 3er ventrículo √ Agujeros de Monro elongados. √ Patrón circunvolucional en "sol naciente" = Disgenesia de la circunvolución cingular con

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una orientación radial característica de los surcos cerebrales desde el techo del 3er ventrículo (en los cortes sagitales). √ Ausencia de la convergencia normal de los surcos calcarinos + parietooccipitales. √ Eversión persistente de la circunvolución cingular (rotada inferior + lateralmente), con ausencia en los cortes sagitales medios. √ Formación incompleta del asta de Ammón en el hipocampo. Angio: √ Trayecto posterior errante y recto de las arterias pericallosas (proyección lateral). √ Amplia separación de las arterias pericallosas secundaria a la interposición del 3er ventrículo (proyección anterior). √ Separación de las venas cerebrales internas. √ Pérdida de la forma de U de la vena de Galeno. DDx: (1). Cavum septo pelúcido + cavum vergae prominentes (no deben confundirse con el 3er ventrículo). (2). Quiste aracnoideo en la línea media (supraselar, lámina cuadrigémina), elevando y deformando el 3er ventrículo y produciendo hidrocefalia. AGENESIA PARCIAL DEL CUERPO CALLOSO. = Forma suave de disgenesia callosa (se ve mejor en RM). (a) Solo la rodilla. (b) Rodilla + parte del cuerpo. (c) Rodilla + todo el cuerpo. (d) Rodilla + cuerpo + esplenio (sin pico). ♦ ANENCEFALIA. = Fracaso del cierre del extremo proximal del tubo neural, a las 5,6 semanas de EM.. Incidencia: 1:1.000 nacimientos (3,5:1.000 en Gales del Sur); H:M = 1:4; es el defecto congénito del SNC mas frecuente. Porcentaje de recurrencia: 3 - 4%. Etiología: Multifactorial (genético + ambiental). Path: Ausencia de hemisferios cerebrales + bóveda craneal; ausencia completa / parcial de las estructuras diencefálicas + mesencefálicas; habitualmente están presentes hipófisis + estructuras rombencefálicas. Factores de riesgo: Hx familiar de defectos del tubo neural; embarazo gemelar. Anomalías asociadas: Disrafismo vertebral (17 - 50%), labio / paladar hendido (2%), pie zambo (2%), hernia umbilical, síndrome de la banda amniótica.. √ Ausencia de cráneo por encima de las órbitas. √ ± Masa craneal de partes blandas (= estroma angiomatoso) √ Protusión ocular (aspecto de rana). √ Cuello corto. √ Polihidramnios (40 - 50%) después de la 26 semana de GA (debido al fracaso de la ingestión fetal normal) / oligohidramnios. Pronóstico: Uniformemente fatal a las horas o días de vida; en el 53% parto prematuro; en el 68% al nacimiento. DDx: Microcefalia, acrania, encefalocele, síndrome de la banda amniótica. ♦ ANEURISMAS DEL SNC. Etiología: (a) Congénitos (97%) = "Aneurismas en baya" en el 2% de la población (en el 20% múltiples); asociados a coartación aórtica + riñón poliquistico del adulto. (b) Infecciosos (3%) = Aneurisma micótico.

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(c) Arterioscleróticos: Forma fusiforme. (d) Traumáticos. (e) Neoplásicos. (f) Patología fibromuscular. (g) Colagenopatías. Localización de los aneurismas: A. Por autopsia: (a) Polígono de Willis (80%): Bifurcación de la ACM > ACI en el origen de la AComP > AComA > bifurcación de la ACI en ACA + ACM. (b) Fosa posterior (20%). B. Por angiografía (= aneurismas sintomáticos): AComP (38%) >AComA (36%) > bifurcación de la ACM (21%) > bifurcación de la ACI > punta de la arteria basilar (2,8%). C. Por el riesgo de hemorragia: 1 - 2% por año; AComA (70% de hemorragia), AComP (2º mayor riesgo). LA LOCALIZACIÓN DE LA SANGRE SUGIERE LA ZONA DEL ANEURISMA: A. De acuerdo con la localización de la hemorragia subaracnoidea: 1. Cisterna quiasmática anterior: AComA. 2. Septo pelúcido: AComA. 3. Intraventricular: AComA, ACI, ACM. 4. Cisura de Silvio: ACM, ACI, AComP. 5. Cisterna pericallosa anterior: ACA, AComA. 6. Distribución simétrica en el espacio subaracnoideo: ACA + arteria basilar. B. De acuerdo con la localización del hematoma cerebral. 1. Lóbulo frontal inferomedial: AComA. 2. Lóbulo temporal: ACM. 3. Cuerpo calloso: Arteria pericallosa. C. Hemorragia intraventricular: De aneurismas de la AComA, ACM, arteria pericallosa. ( ATENCIÓN: La sangre puede haber penetrado de forma retrógrada desde una hemorragia subaracnoidea). Tamaño de ruptura: 5 - 15 mm. Pistas sobre el aneurisma que ha sangrado: (a) El aneurisma mayor (87%). (b) Arteria comunicante anterior (70%). (c) Lado contralateral al de los aneurismas visualizados (60%), falta de visualización debida a espasmo. Mnemotecnia: "BISH": El mayor (Biggest). Contorno Irregular. ESpasmo (adyacente). Localización del Hematoma. ANEURISMAS MÚLTIPLES Causas: Aneurismas congénitos (20%), micóticos (22%). Mnemotecnia: "FECAL P": Displasia Fibromuscular. Síndrome de Ehlers-Danlos. Coartación. Malformación Arteriovenosa. Enfermedad renal Poliquística (adulto) ¡ El 35% de los pacientes con un aneurisma en la ACM, tienen otro en el lado contralateral (= aneurismas en espejo)!. TCCC: Frecuencia de detección de los aneurismas de la AComP (40%), AComA / ACM,

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arteria basilar (80%). Pronóstico: (1). Muerte en el 10%, en 24 horas por la hemorragia cerebral concomitante, extensa herniación cerebral, infartos masivos + hemorragia troncoencefálica. (2). Los supervivientes frecuentemente se recuperan completamente en pocos días. (3). Isquemia cerebral + infarto. (4) Recurrencia en 2 semanas (aumento de la mortalidad). Porcentaje de mortalidad quirúrgica: 50% en los aneurismas rotos; 1- 3% en los no rotos. Cx: Hematoma subdural. Aneurisma Gigante. = Aneurisma mayor de 2,5 cm de diámetro, habitualmente presenta efecto masa intracraneal. Incidencia: 25% de todos los aneurismas. Edad: No hay preferencia por edad; H:M = 2:1. Localización (se originan en arterias de la base del cerebro): (a) Fosa media: Segmento cavernoso de la ACI (43%), segmento supraclinoideo de la ACI, bifurcación terminal de la ACI, ACM. (b) Fosa posterior: Punta de la arteria basilar, ACAI, arteria vertebral Placa de cráneo: √ Calcificación curvilínea predominantemente periférica (22%). √ Erosión ósea (44%). √ Modificaciones por presión en la silla turca (18%). TCCC: √ "Signo de la diana" = Luz vascular centralmente opacificada + trombo anular + pared externa fibrosa reforzada. √ Realce simple en anillo (75%) de la pared fibrosa externa con trombosis completa. √ Escaso / ausencia de edema circundante. RM: √ Intensidad de señal mixta (combinación de hemorragia subaguda + crónica, calcificación). Cx: Hemorragia subaracnoidea en < 30%. Aneurisma Micótico. = 3% de todos los aneurismas intracraneales; múltiples en el 20%. Origen: Endocarditis bacteriana subaguda (65%), endocarditis bacteriana aguda (9%), meningitis (9%), tromboflebitis séptica (9%), mixoma. Localización: Distal a la primera bifurcación de los vasos principales (64%); frecuentemente localizados cerca de la superficie cerebral, especialmente en la convexidad. (a) Cisterna supraselar = Polígono de Willis. (b) Cisura de Silvio inferolateral = Trifurcación de la ACM. (c) Rodilla del cuerpo calloso = Origen de la arteria callosomarginal. (d) Techo del 3er ventrículo = Arteria pericallosa. TCSC: √ Rara vez se visualiza el aneurisma, excepto por la evidencia indirecta de un hematoma focal secundario a la rotura. √ Zona de aumento de densidad / calcificación. √ Aumento de densidad en los espacios subaracnoideo, intraventricular, intracerebral (sangre extravasada). √Hipodensidad cerebral difusa / focal (edema / infarto / vasoespasmo). TCCC: √ Intenso refuerzo homogéneo dentro de la masa redondeada / oval contigua a un vaso.

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√ Opacificación incompleta con trombo mural. Cx: Aparición de sangrados recurrentes mas frecuentemente que en los aneurismas congénitos. Aneurisma Carotideo Supraclinoideo. = 38% de los aneurismas intracraneales. Áreas: (a) En el origen de la AComP (65%). (b) En la bifurcación de la ACI (23%). (c) En el origen de la arteria oftálmica (12%), medial a la apófisis clinoides anterior; es muy probable que se transforme en un aneurisma gigante. Presentación: Hemianopsia bitemporal (compresión extrínseca del quiasma). √ Es rara la calcificación (frecuente en los aneurismas ateroscleróticos del seno cavernoso). Aneurisma del Seno Cavernoso. Edad: 20 - 70 años, pico: 5ª - 6ª décadas; H>M. Causa: Tromboflebitis del seno. • Deterioro visual progresivo. • Síndrome del seno cavernoso: Dolor trigeminal, parálisis del nervio oculomotor. Área: Porción extradural de la ACI en el seno cavernoso. √ Erosión de la apófisis clinoides anterior. √ Erosión de la mitad lateral de la silla. √ Erosión de la apófisis clinoides posterior. √ Invasión en la fosa craneal media. √ Agrandamiento de la fisura orbitaria superior. √ Erosión de la punta del peñasco. √ Calcificación del borde (33%). √ Desplazamiento de los delgados márgenes óseos sin esclerosis. Rx: Frecuentemente inoperable; embolización con balón ± oclusión de la arteria nutricia. ♦ ANEURISMA DE LA VENA DE GALENO. = MAV central que drena directamente en la vena de Galeno secundariamente dilatada (aneurisma es una denominación incorrecta). Tipos anatómicos: Tipo 1 = Fístula AV nutrida por ramas arteriales agrandadas que dan lugar a dilatación de la vena de Galeno + seno recto + tórcula de Herófilo. Tipo 2 = Malformación angiomatosa que afecta a los ganglios basales + tálamo ± mesencéfalo que drena en la vena de galeno. Tipo 3 = MAV transicional con ambas características. Vasos nutrientes: (a) Arteria cerebral posterior, arteria coroidea posterior (90%). (b) Arteria cerebral anterior + arteria coroidea anterior. (c) Arteria cerebral media + arterias lenticuloestriadas + talamoperforantes (menos frecuente) Edad de presentación: Detectable in útero < 30 semanas de EG; H:M = 2:1. (a) Patrón neonatal (0 - 1 mes) • Fracaso cardiaco por gasto elevado (36%) debido a shunt masivo. (b) Patrón infantil (1 - 12 meses): • Macrocrania por hidrocefalia. • Epilepsia. (c) Patrón adulto (> 1 año): • Cefaleas ± hemorragia intracraneal.

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• ± Hidrocefalia. • Déficits neurológicos focales (5%) debido al robo sanguíneo a las estructuras vecinas. • Soplo craneal.. Puede asociarse a porencefalia, hidrops no inmune. √ Masa en línea media lisa, posterior al 3er ventrículo improntado. √ Prominente red serpiginosa en los ganglios basales, tálamo, mesencéfalo. √ Dilatación del seno recto + seno trasverso + tórcula de Herófilo. √ Dilatación de los ventrículos laterales + 3º (37%) TCSC: √ Masa redondeada, bien delimitada, homogénea, ligeramente hiperdensa en la región del tracto de salida del 3er ventrículo. √ Hematoma intracerebral hiperdenso (MAV rota). √ Zonas hipodensas focales (cambios isquémicos). √ Calcificación del borde (14%). TCCC: √ Marcado refuerzo homogéneo de estructuras serpentiformes + vena de Galeno + seno recto. ECO-OB: √ Espacio quístico tubular medio con flujo turbulento de alta velocidad demostrable por Doppler color / pulsado. √ Infarto cerebral / leucomalacia (fenómeno de robo con hipoperfusión). √ Cardiomegalia (fracaso cardiaco por gasto elevado). √ Dilatación de las venas de la cabeza + cuello. √ Hidrocefalia (obstrucción del acueducto / alteración posthemorrágica de la absorción de LCR). RM: √ Áreas de vacío de señal. Angio: Necesaria para definir la anatomía vascular para la intervención quirúrgica / endovascular. Cx: Hemorragia subaracnoidea. Rx: Ligadura, excisión, embolización vascular con abordaje transtorcular / transarterial. Pronóstico: Mortalidad global del 56%; mortalidad neonatal del 91%. DDx: Tumor pineal, quiste aracnoideo / coloide / porencefálico. ♦ ANGIOMA VENOSO. = Racimo de venas medulares dilatadas que drenan en una vena dilatada; rara vez sangran. ¡Puede considerarse como una variante normal!. Histo: Canales venosos sin lámina elástica interna, separados por tejido neural gliótico que puede calcificar; probablemente corresponden al sistema venoso fetal persistente. √ Ausencia de vasos arteriales. √ Configuración en "paraguas" =Múltiples pequeñas venas radialmente orientadas en la periferia de la lesión, convergiendo hacia una gran vena única. ¡Se asocia a un aumento de la incidencia de angiomas cavernosos, que pueden sangrar!. DDx: Enfermedad de Sturge-Weber (angiomatosis pial difusa con capilares de tipo venoso). ♦ APOPLEJÍA HIPOFISARIA. Causa: Hemorragia masiva en un adenoma hipofisario (especialmente en pacientes en tratamiento con bromocriptina) / necrosis dramática / infarto súbito de la hipófisis. ¡El 25% de los pacientes con hemorragia hipofisaria pueden presentar una apoplejía!. Síndrome de Sheehan = Infarto postparto de la hipófisis anterior.

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• Intensa cefalea, nauseas, vómitos. • Hipertensión. • Rigidez de cuello. • Defecto súbito en el campo visual, oftalmoplejía. • Obnubilación (frecuente). • Hipopituitarismo (por ejemplo hipotiroidismo secundario). ¡Para producir insuficiencia hipofisaria, el área de destrucción debe ser > del 70%!. TCSC: √ Aumento de densidad ± nivel liquido. RM: √ Señal brillante por la presencia de hemoglobina en T1 con persistencia sobre la hipertintensidad en T2. √ Intensidad de señal intermedia por la deoxihemoglobina en T1 + T2. ♦ ASTROCITOMA. Incidencia: 70 - 75% de todos los tumores intracraneales primarios; el tumor cerebral más frecuente en niños (40 - 50% de todas las neoplasias intracraneales primarias pediátricas). Localización: Hemisferio cerebral (lobar), tálamo, protuberancia, mesencéfalo, puede extenderse a través del cuerpo calloso (incidencia de aparición proporcional a la cantidad de sustancia blanca); no tiene una distribución lobar particular. (a) En adultos: Sustancia blanca central del cerebelo (15 - 30% de todos los gliomas). (b) En niños: Cerebelo (40%) + tronco encefálico (20%), supratentorial (30%). Clasificación histológica (Rubinstein): Grado I: Astrocitoma bien diferenciado. Grado II: Astrocitoma anaplásico. Grado III: Glioblastoma maligno = Glioblastoma multiforme. Astrocitoma Bien Diferenciado = Astrocitoma de Bajo Grado. Incidencia: 9% de todos los tumores intracraneales primarios. Edad: 20 - 40 años; H > M. Path: Benigno, no metastatizante; bordes mal definidos con infiltración de la sustancia blanca + ganglios basales + cortical; AUSENCIA de vascularización / necrosis / hemorragia significativa; la barrera hematoencefálica puede permanecer intacta. Distribución: Proporcional a la cantidad de sustancia blanca. Histo: Aspecto homogéneo, relativamente uniforme con proliferación de astrocitos bien diferenciados, multipolares fibrilares / protoplásmicos; moderado pleomorfismo nuclear + moderada hipercelularidad; mitosis raras. Localización: Fosa posterior en niños, supratentorial en adultos (típicamente lobar). √ Puede dar lugar a un quiste con elevado contenido proteico (raro). TC: √ Lesión habitualmente hipodensa con mínimo efecto masa + SIN edema peritumoral. √ Márgenes tumorales bien delimitados. √ Calcificaciones centrales (frecuentes). √ Refuerzo mínimo / ausente (células endoteliales capilares normales). RM: √ Lesión hipointensa bien definida con escaso efecto masa / edema vasogénico / heterogeneidad en T1. √ Hiperintenso en T2. √ Refuerzo ausente / pequeño con el Gd-DTPA. √ Quiste con contenido hiperintenso respecto al LCR (contenido proteico). √ Área hiperintensa dentro de la masa tumoral (efecto paramagnético de la metahemoglobina).

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Refuerzo inhomogéneo con gadolinio del nódulo tumoral. Angio: √ Mayoritariamente avascular. Pronóstico: Supervivencia postoperatoria de 3 - 10 años; ocasionalmente se convierten en una forma mas maligna varios años después de la presentación. Astrocitoma Anaplásico. Incidencia: 11% de todas las neoplasias intracraneales primarias. Path: Frecuentemente edema vasogénico, AUSENCIA de necrosis / hemorragia. Distribución: Proporcional a la cantidad de sustancia blanca. Histo: Menos bien diferenciado con mayor grado de hipercelularidad + pleomorfismo; astrocitos fibrilares multiplolares / protoplásmicos; frecuentes mitosis + proliferación vascular endotelial. Localización. Típicamente lobar. RM: √ Lesión bien definida hipointensa, ligeramente heterogénea en T1, con edema vasogénico prevalente. √ Hiperintensa en T2. √ ± refuerzo con gadolinio. Pronostico: Supervivencia postoperatoria de 2 años. Astrocitoma Pilocítico = ASTROCITOMA PILOCÍTICO JUVENIL = El subtipo histológico más benigno de los astrocitomas. Histo: Patrón alternante de astrocitos pilocíticos bipolares compactos (en forma de cabello) dispuestos mayoritariamente alrededor de los vasos + astrocitos protoplasmáticos sometidos a degeneración microquística, dispuestos laxamente. Edad: Predominantemente en niños + adultos jóvenes; pico de edad entre el nacimiento y los 9 años; H:M = 1:1. Se asocia a: Neurofibromatosis. Localización: Cerebelo, nervio / quiasma óptico, alrededor del 3er ventrículo. √ Nódulo tumoral mural localizado en la pared del quiste cerebeloso. √ Aspecto lobulado / en pesa a lo largo de la vía óptica. √ Raramente calcifica. √ Micro / macroquistes en la localización cerebelosa. √ Intensidad de señal heterogénamente aumentada en el testudio precoz en T1 con Gd; refuerzo homogéneo en el estudio tardío. Pronóstico: Evoluión clínica relativamente benigna; casi nunca recidiva después de la excisión quirúrgica; NO hay trasformación maligna hacia la forma anaplásica. ♦ ASTROCITOMA CEREBELOSO. El 2º tumor mas frecuente de fosa posterior en niños. Incidencia: 10 - 20% de los tumores encefálicos pediátricos. Histo: Mayoritariamente Grado I. Edad: Niños > adultos; no hay pico específico de edad; M:F = 1:1. Path: (1) Lesión quística con nódulo tumoral ("nódulo mural") en la pared del quiste (50%); (astrocitomas quísticos en la línea media en el 50%, astrocitomas quísticos hemisféricos en el 80%). (2) Masa sólida con centro quístico (= necrótico) (40 - 50%). (3) Tumor sólido sin necrosis (<10%). • Signos cerebelosos: Ataxia truncal, disdiadococinesia. Localización: Se originan en la línea media con extensión hacia el hemisferio cerebeloso

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(30%) > vermis > amígdalas > tronco encefálico. √ Calcificaciones (20%): densas / tenues / reticulares / puntiformes / globulares; mayoritariamente en la variedad sólida. √ Puede dar lugar a una hidrocefalia extrema (bastante grande cuando finalmente se hace sintomática). TC: √ Quiste redondeado / oval con densidad del liquido del quiste > que la del LCR. √ Nódulo mural redondeado / oval / en forma de placa con refuerzo intenso y homogéneo. √ Pared del quiste ligeramente hiperdensa y que no se refuerza (= tejido cerebeloso comprimido) √ Quiste uni / multilocular (= necrosis) con refuerzo irregular de las partes sólidas del tumor. √ Tumor sólido redondeado / oval lobulado apenas bien definido, iso / hipointenso con refuerzo hetro / homogéneo. RM: √ Hipodenso en T1 + hiperintenso en T2. √ Refuerzo de la porción sólida del tumor. Angiografía: √ Avascular. Pronóstico: La trasformación maligna es extraordinariamente rara. - Porcentaje de supervivencia del 40% a los 25 años en el astrocitoma cerebeloso sólido. - Porcentaje de supervivenvia del 90% a los 25 años en el astrocitoma policítico juvenil quístico. DDx del astrocitoma sólido: (1) Meduloblastoma (masa hiperdensa, no calcificada). (2) Ependimoma (4º ventrículo; calcificado 50%). DDx del astrocitoma quístico. (1) Hemangioblastoma (lesión < 5 cm). (2) Quiste aracnoideo. (3) Atrapamiento del 4º ventrículo. (4) Megacisterna magna. (5) Quiste de Dandy-Walker. ♦ ATAXIA-TELANGIECTASIA. = Trastorno autosómico recesivo caracterizado por telangiectasias en piel + manos, ataxia cerebelosa, infecciones sinusales + pulmonares, inmunodeficiencia, propensión a presentar tumores malignos. Incidencia: 1:40.000 nacidos vivos. Path: Degeneración neuronal + atrofia de la cortical cerebelosa (¿por anomalias vasculares?). • Ataxia cerebelosa que comienza al empezar a andar. • Deterioro neurológico progresivo. • Alteraciones oculomotoras, habla disártrica, coreoatetosis, espasmos mioclónicos. • Telangiectasias mucocutáneas: Conjuntiva bulbar, orejas, cuello, cara, paladar, dorso de las manos, fosa antecubital + poplítea. • Infecciones recurrentes senopulmonares bacterinas + víricas. √ Atrofia cortical cerebelosa: Disminución del tamaño del cerebelo, dilatación del 4º ventrículo, mayor prominencia de los surcos cerebelosos. √ Hemorragia cerebelosa (rotura de los vasos telangiectásicos). √ Infarto cerebeloso (embolos desviados a través de malformaciones vasculares pulmonares)

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Cx: (1) Bronquiectasias + fracaso pulmonar (la causa mas frecuente de muerte). (2) Tumores malignos (10 - 15%): Linfoma, leucemia, tumores malignos epiteliales. ♦ CEREBRITIS. = Área focal de inflamación dentro de la sustancia cerebral. TC: √ Área de densidad disminuida ± efecto masa. √ Ausencia de refuerzo (inicialmente) / refuerzo central o parcheado (después). RM: √ Área focal de aumento de intensidad en T2. Cx: Absceso cerebral. ♦ CEFALOCELE. = Defecto mesodérmico en el cráneo + dura con extensión extracraneal de las estructuras intracraneales. ENCEFALOCELE = Herniación del tejido cerebral + meninges + LCR. MENINGOCELE CRANEAL = Solo se hernian las meninges + LCR. Incidencia: 1 - 4:10.000 nacimientos vivos; 5 - 20% de todas las malformaciones craneovertebrales, eje neural predominantemente anormal en fetos abortados con < 20 semanas de EG. Causa: Fracaso del ectodermo superficial para separarse precozmente del neuroectodermo durante el desarrollo embriológico. @ Base del cráneo: (1) Cierre defectuoso del tubo neural (sin mesenquima membranoso no puede desarrollarse el hueso craneal). (2) Fracaso en la unión de los centros de osificación de la base. @ Calota: (1) Indución ósea defectuosa. (2) Erosión ósea por presión por una masa / quiste intracraneal. Asociado en el 60% a: (1) Espina bífida (7 - 30%). (2) Disgenesia del cuerpo calloso. (3) Malformación de Chiari. (4) Malformación de Dandy-Walker. (5) Síndrome de Meckel-Gruber (= encefalocele + microcefalia + riñones poliquísticos + polidactilia). (6) Síndrome de la banda amniótica: Múltiples encefaloceles irregulares, asimétricos. (7) Anomalías cromosómicas en el 44% (trisomía18). • Elevación ocasional de la alfafetoproteína en el líquido amniótico. • Rinorrea de LCR. • Meningitis. Encefalocele Occipital (75%) El encefalocele más frecuente en el hemisterio oeste. Se asocia a : Malformación de Dandy-Walker,malformación de Chiari. • Masa occipital externa. √ Las estructuras supra e infratentoriales están afectadas con igual frecuencia. √ Defecto en el cráneo (visualizado en el 80%). √ Aplanamiento del basioccipucio. √ Ventriculomegalia. √ Signo del limón = Prpresión hacia adentro de los huesos frontales (33%)

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√ Quiste dentro de quiste (ventriculocele = herniación del 4º ventrículo en el cefalocele) √ Ángulo agudo entre la masa + línea cutánea del cuello y occipucio. Pronóstico: Supervivencia del 50% en recien nacidos vivos, retardada en el 74%. DDx: Higroma quístico. Encefalocele Frontoetmoidal (13 - 15%). = Encefalocele sincipital. La variedad más frecuente en el sudesta asiático. Tipos: Nasoetmoidal, nasofrontal, nasoorbitario, interfrontal. Se asocia a: Disrafismo craneofacial en la línea media (disgenesia del cuerpo calloso, lipoma interhemisférico, anomalías de la migración neuronal). • Masa externa cercana al dorso de la nariz, órbitas, frente. • Hipertelorismo. Encefalocele Esfenoidal (10%). = Basal. Edad: Presente al final de la primera década de la vida • Clínicamente oculto. • Masa interna en la cavidad nasal, nasofaringe, boca, porción posterior de la órbita. • Respiración por la boca debido a obstrucción nasofaríngea. • Disminución de la agudeza visual con hipoplasia de los discos ópticos. • Disfunción hipotálamo-hipofisaria. Se asocia a: Agenesia del cuerpo calloso (80%). Tipos: (a) Esfenofaríngeo = A través del cuerpo esfenoidal. (b) Esfenoorbitario = A través de la cisura orbitaria superior. (c) Esfenoetmoidal = A través del esfenoides + etmoides. (d) Trasetmoidal = A través de la lámina cribiforme. (e) Esfenomaxilar = A través del seno maxilar. Encefalocele Parietal (10 - 12%). Se asocia a. Disgenesia del cuerpo calloso, gran quiste interhemisférico. √ Orificio en el hueso esfenoides (visible en la placa submentocvertex) √ Cráneo bífido = Craniosquisis = "Cráneo hendido" (= defecto en el cráneo) = Apertura lisa del hueso cortical con borde esclerótico bién definido. √ Hidrocefalia en el 15 - 80% (por asociación a estanosis del acueducto, malformación de Arnold-Chiari, quiste de Dandy-Walker √ Masa paracraneal expansiva, homogénea, que no se refuerza. √ Manto de tejido cerebral difícil de visualizar en el encefalocele (excepto mediante RM). √ Frecuentemente no se visualiza la comunicación intracraneal. √ Ventriculografía diagnóstica con metrizamida / radionucleidos. √ Microcefalia (20%). √ Polihidramnios. DDx: Artefacto ecográfico en el borde del cráneo, puede ser imposible de distinguir de un mucocele. ♦ CISTICERCOSIS CEREBRAL. La larva del gusano del cerdo (tenia solium) afecta frecuentemente al SNC, músculos, corazón, tejido adiposo. Infección: (1) Ingesta de huevos por la ruta fecal - oral; los embriones penetran en la pared intestinal + diseminan en varias partes del cuerpo. (2) Ingesta de cerdo crudo contaminado que contiene cisticercos; el gisano se desarrolla en la luz intestinal + libera huevos

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Incidencia: Afectación del SNC en hasta un 90%. Localización: Meninges (39%), especialmente en las cisternas basales, parénquima (20%), intraventricular (17%), mixta (23%), intraespinal (1%). A. Fase aguda: (= meningoencefalitis focal). • Epilepsia focal. √ Pequeña lesión focal, única / múltiple que se refuerza; transitorias con desaparición en pocos meses. √ Sustancia blanca difusamente edematosa. √ Pequeños nódulos que se refuerzan homogéneamente, a menudo con extenso edema (DDx: Metástasis sin edema). B. Fase crónica (= involución con subsecuente calcificación + formación de quistes). √ Pequeñas calcificaciones focales (= probablemente larvas muertas); pueden aparecer a los 8 meses - 10 años de la infección aguda, a lo largo de la unión sustancia gris - blanca. √ Áreas quísticas bien definidas, con densidad de LCR sin edema asociado (= larvas vivas). √ Calcificaciones musculares en forma de arroz, raramente visibles. ¡Los quistes incitan al edema después de la muerte de las larvas!. TIPOS RADIOGRÁFICOS: 1. Tipo parenquimatoso: √ Lesiones quísticas solitarias / múltiples de hasta 6 cm de tamaño; terminan como granulomas calcificados (las larvas no meren hasta que está completamente calcificado). √ En niños puede aparecer una forma encefalítica. 2. Tipo meníngeo / racemoso: √ Dilatación ventricular indicativa de proceso inflamatorio meníngeo difuso. √ Lesiones quísticas lucentes en las cisternas basales (= quistes racemosos) con refuerzo variable; habitualmente localizadas en en el ángulo pontocerebeloso / cisterna supraselar. 3. Tipo ventricular: √ Hidrocefalia obstructiva causada por el bloqueo en varias porciones del sistema ventricular por quistes solitarios / múltiples. 4. Tipo mixto (frecuente). ♦ COMPLICACIÓN DE LAS DERIVACIONES VENTRÍCULOPERITONEALES. A. MALFUNCIONAMIENTO DE LA DERIVACIÓN: Causa: Oclusión del catéter por el plexo coroideo / tejido glial, desconexión de los tubos. • Síntomas de aumento de la presión intracraneal. • Abultamiento persistente de la fontanela anterior. • Velocidad de crecimiento de la cabeza excesiva. √ Aumento del tamaño ventricular. √ El shuntograma (mediante escintigrafía / radiografías con contraste) determina la localización de la obstrucción. √ Indicios de edema cerebral a lo largo de la derivación + dentro de los intersticios del centro semioval (en la obstrucción parcial). √ Formación de quistes en la sustancia blanca que rodea al catéter ventricular. B. INFECCIÓN DE LA DERIVACIÓN: Incidencia: 1 - 5%. • Febrícula intermitente. • Anemia, deshidratación, hepatosplenomegalia. • Rigidez de cuello. • Tumefacción + enrojecimiento sobre el trayecto de la derivación.

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• Peritonitis. √ Ventriculitis (= ventrículos agrandados con refuerzo irregular de la pared ± septos). C. COMPLICACIONES ABDOMINALES: 1. Ascitis. 2. Formación de pseudoquistes. 3. Perforación visceral / pared abdominal. 4. Obstrucción intestinal. D. HEMATOMA SUBDURAL: Causa: Drenaje rápido de unos ventrículos marcadamente agrandados. Edad: Habitualmente se ve en niños > 3 años de edad. Pronóstico: Los hematomas pequeños no tienen importancia. E. LESIÓN GRANULOMATOSA: = Rara reacción granulomatosa adyacente al tubo de derivación dentro / cerca del ventrículo. √ Masa que se refuerza irregularmente a lo largo de trayecto del tubo de derivación. F. SÍNDROME DEL VENTRÍCULO HENDIDO: = Síntomas de fracaso de la derivación en ausencia de dilatación ventricular (síndrome mal definido). √ Estudios de imagen normales. ♦ CONTUSIÓN CORTICAL. = Lesión traumática de la superficie cortical del cerebro. Incidencia: El tipo más frecuente de lesión intraaxial primaria; en el 21% de los pacientes con traumatismo encefálico; niños : adultos = 2:1. Path: Necrosis tisular; disrupción capilar, hemorragia petequial seguida de licuefacción + edema tras 4 - 7 días. Mecanismo: Fuerzas lineales de aceleración - deceleración / traumatismo penetrante. 1. Golpe: Impacto directo sobre el encéfalo inmóvil. Localización: Regiones frontal + temporal (a menudo bilateralmente), por debajo de un hematoma subdural agudo. 2. Contragolpe: Impacto del encéfalo en movimiento contra la calota inmóvil. Localización: Lesiones múltiples bilaterales. - Frecuente: A lo largo de las superficies anterior + lateral + inferior del lóbulo frontal, (en las circunvoluciones orbitofrontal, frontal inferior y recta, por encima de la lámina cribiforme, pla-no esfenoidal, ala menor del esfenoides) y lóbulo temporal, (inmediatamente por encima del peñasco / posterior al ala mayor del esfenoides. - Menos frecuente: En los lóbulos parietal + occipital, hemisferios cerebelosos, vermis, amígdalas cerebelosas. • Confusión (deterioro inicial suave). • Disfunción cerebral focal. • Epilepsia, cambios de personalidad. • Déficits neurológicos focales (modificaciones tardías). TC: (solo es sensible a la hemorragia en fase aguda). √ Áreas focales / múltiples (29%) mal definidas, de baja atenuación, con contorno irregular (edema) + entremezcladas con unas pocas áreas de aumento de densidad (hemorragia petequial). √ Tumefacción cerebral difusa sin hemorragia en el periodo postraumático inmediato (frecuente en niños) debido a hiperemia / edema isquémico. √ Cierto grado de refuerzo postcontraste (fugas en los neocapilares). √ Hemorragia isodensa tras 2 - 3 semanas. √ La verdadera extensión de las lesiones se hace más evidente al progresar el edema +

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necrosis celular + efecto masa durante las semanas siguientes. RM: (la mejor modalidad para la detección inicial del edema contusional + describir con precisión la extensión de las lesiones). √ Lesiones hemorrágicas (detectadas en el 50% de todas las contusiones). √ Intensidad inicialmente disminuida (deoxihemoglobina de la hemorragia aguda) rodeada por edema hiperintenso en T2. √ En la fase subaguda: Hiperintensa en T1 + T2 (secundaria a la meta-Hb). √ En la fase crónica, gliosis hiperintensa + hemosiderina hipointensa. √ Lesiones no hemorrágicas: Hipointensas en T1 + hiperintensas en T2. Cx: (1) Encefalomalacia (= cerebro cicatricial). (2) Porencefalia (= formación de una cavidad quística recubierta por encéfalo gliótico y comunicada con los ventrículos / espacio subaracnoideo). (3) Hidrocefalia como consecuencia de adherencias causadas por la sangre subaracnoidea. ♦ CRANEOFARINGIOMA. Incidencia: 4% de todas las neoplasias intracraneales; 15% de los tumores supratentoriales + 50% de los supraselares de la infancia; la masa supraselar mas frecuente. Origen: En restos epiteliales a lo largo de los vestigios del conducto craneofaríngeo (hendidura / bolsa de Rathke, en el lóbulo intermedio de la hipófisis). Path: Tumor benigno originado en el neuroepitelio del conducto craneofaríngeo + epitelio bu-cal primitivo. Histo: Quístico (rico en colesterol) / complejo / sólido. Edad: Desde el nacimiento a la 7ª década; distribución bimodal: pico de edad en la 1ª -2ª décadas (75%) + en la 5ª década (25%); H > M.. • Diabetes insípida (compresión hipofisaria). • Retraso del crecimiento (compresión del hipotálamo). • Hemianopsia bitemporal (compresión del quiasma). • Cefaleas por hidrocefalia (compresión del agujero de Monro / acueducto de Silvio). Localización: (a) Tallo hipofisario / tuber cinereum. (b) Supraselar (20%). (c) Intraselar (10%). (d) Intra y supraselar (70%). Craneofaringioma Ectópico: (e) Suelo de la parte anterior del 3er ventrículo (mas frecuente en adultos). (f) Esfenoides. Placa de cráneo: √ Silla normal (25%). √ Silla agrandada con forma de J con dorso truncado. √ Engrosamiento + aumento de densidad de la lámina dura en el suelo de la silla (10%). √ Extensa destrucción selar (75%). √ Calcificaciones curvilíneas / floculentas / moteadas, osificación laminar; las calcificaciones se ven en jóvenes en el 70 - 80%; en adultos en el 30 - 40%. TC: √ Masa supraselar inhomogéna, multilobulada. √ Lesión sólida (15%) / mixta (30%) / quística (54 - 75%) (aspecto quístico secundario al colesterol, queratina, debris necróticos, con densidad mayor que la del LCR). √ Refuerzo de la lesión sólida; refuerzo periférico de la lesión quística. √ Lesión con margen frecuentemente hiperdenso (calcificación / osificación) en el 70% de

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los tumores en niños + 30 - 50% de los tumores en adultos. √ ± Hidrocefalia obstructiva. √ Extensión a las fosas craneales media > anterior > posterior (25%). RM: (relativamente ineficaz para demostrar las calcificaciones): √ Mayoritariamente hiperintenso, pero también puede ser iso / hipointenso en T1 (variable, secundariamente a la hemorragia / contenido en colesterol, liquido proteínico). √ Marcadamente hiperintensa en T2. √ Refuerzo marginal de los componentes sólidos con Gadolinio. Angio: √ Habitualmente avascular. √ Desplazamiento lateral, elevación, estrechamiento del segmento supraclinoideo de la ACI. √ Desplazamiento posterior de la arteria basilar. DDx: (1) Epidermoide (no se refuerza). (2) Quiste de la hendidura de la bolsa de Rathke (pequeña lesión intraselar). ♦ DERMOIDE CEREBRAL. = Masa pilosebácea recubierta por apéndices cutáneos, originada por la inclusión de células epiteliales + apéndices cutáneos durante el cierre del tubo neural.. Incidencia: 0,1% de todos los tumores del SNC. Path: Lesión ectodérmica + mesodérmica = Epitelio escamoso, células mesodérmicas (folículos pilosos, glándulas sudoríparas + sebáceas). Edad: < 30 años (aparece en adultos secundariamente a su crecimiento lento); M < F. Localización: (a) Canal medular (lo más frecuente): Extra / intramedular en la región lumbosacra. (b) Fosa posterior: Vermis / 4º ventrículo (predilección por la línea media). (c) Posterior a la cisura orbitaria superior, puede asociarse a defecto óseo. • Posibles episodios de meningitis química / bacteriana. √ Masa inhomogénea de pared gruesa con áreas focales de grasa. √ Calcificación / osificación, mural / central (posible). √ Puede haber un trayecto fistuloso hasta la superficie cutánea (seno dérmico) si se localiza en la línea media de la región occipital / nasofrontal. √ Nivel grasa - liquido si el quiste se rompe en los ventrículos, gotas de grasa en el espacio subaracnoideo. √ AUSENCIA de refuerzo. RM: √ Intensidad variable en T1 (hiperintenso con contenido de derivados licueficados del colesterol). √ Acortamiento de los tiempos de relajación T1 + T2. ♦ DISPLASIA FIBROMUSCULAR. = Angiopatía no aterosclerótica, de patogénesis desconocida. Edad: 2/3 > 50 años; H:M = 1:9. Se asocia a: Isquemia cerebral (hasta un 50%), aneurismas intracraneales (hasta un 30%), tumores intracraneales (30%), soplos, traumatismos. Localización: ACI cervical + intracraneal (85%), arteria vertebral (7%), circulación anterior + posterior (8%); bilateral en el 60 - 65%. ¡Afectación simultánea de arterias renales / musculares en el 3%!. Angiografía: √ La longitud del segmento vascular afectado varia entre 0,5 cm a varios cm.

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Tipos: 1. Fibroplasia de la media = Hiperplasia fibromuscular (80%). √ Collar de perlas = Zonas alterantes de ensanchamiento + estrechamiento. √ Estrechamiento tubular. 2. Fibroplasia de la íntima. √ Estrechamiento tubular concéntrico liso (DDx: arteritis de Takayasu, arteritis esclerosante, espasmo vascular, hipoplasia arterial). 3. Hiperplasia subadventicial. 4. Displasia fibromuscular atípica. (¿Variante de la fibroplasia de la íntima?): √ Membrana = Masa lisa / ondulada que afecta solo a una pared del vaso + se proyecta en la luz (DDx: enfermedad ateroclerótica, aneurisma postraumático). Cx: Disección (3%), macroaneurisma. Pronóstico: Tiende a permanecer estable / progresión mínima. Rx: Solo cuando los síntomas progresan. ♦ DISPLASIA SEPTO-ÓPTICA. = SÍNDROME DE DEMORSIER = Rara anomalía congénita en la línea media anterior con: (1) hipoplasia de los nervios ópticos, (2) hipoplasia / ausencia del septo pelúcido. Frecuentemente es considerada como una forma suave de holoprosencefalia lobar. H:M = 1:3. Se asocia a: Esquisencefalia (50%). • Hipopituitarismo hipotalámico (66%): Diabetes insípida (50%), retraso del crecimiento (secreción deficitaria de hormona del crecimiento + hormona estimulante del tiroides). • Disminución de la agudeza visual (hipoplasia de los discos ópticos), nistagmo, ocasionalmente hipertelorismo. • Epilepsia, hipotonía. √ Canales ópticos pequeños. √ Hipoplasia de los nervios ópticos + quiasma + infundíbulo. √ Dilatación de las cisternas quiasmática + supraselar. √ Astas fontales, dilatadas fusionadas anteriormente, cuadradas dorsalmente + afiladas inferiormente. √ Dilatación bulbosa del receso anterior del 3er ventrículo. √ Septo pelúcido hipoplásico / ausente. √ Cuerpo calloso delgado. ♦ EMPIEMA CEREBRAL. Empiema Subdural. 20% de todas las infecciones bacterianas intracraneales. Causas: Sinusitis paranasal, otitis media, osteomielitis de la calota, infección tras craneotomía o colocación de una derivación ventricular, contaminación de un derrame subdural inducido por una meningitis. Localización: Espacio craneal frontal + inferior en estrecha proximidad a los senos paranasales; 80% sobre la convexidad, extendiéndose a la cisura interhemisférica o fosa posterior. √ Zona hipo / isodensa con forma de media luna o lenticular, adyacente a la tabla interna. √ Puede mostrar efecto masa (borramiento de surcos, compresión ventricular, desplazamiento). √ Delgado borde curvilíneo de refuerzo (7 - 10 días después) adyacente al cerebro. √ Severa sinusitis / mastoiditis (puede ser el indicio más significativo). Mortalidad: 30% (emergencia neuroquirúrgica).

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Cx: Trombosis venosa, infarto, epilepsia, hemiparesia, hemianopsia, afasia, absceso cerebral. DDx: Hematoma subdural subagudo / crónico. Empiema Epidural. Las mismas causas que antes. Ausencia de déficits neurológicos (la dura minimiza la presión ejercida sobre el encéfalo). √ Grueso borde reforzado. ♦ ENCEFALITIS. = Termino generalmente reservado para los procesos inflamatorios difusos de etiología viral (herpes simple, encefalitis de California, encefalitis equina del este, encefalitis de San Luis, encefalitis equina del oeste). √ Moderado edema cerebral difuso. √ Pequeños infartos / hemorragias (menos frecuente). Encefalitis por Herpes Simple (EHS). = La causa mas frecuente de meningoencefalitis necrotizante no epidémica en USA. Organismos: VHS tipo I (en adultos); VHS tipo II (en neonatos por infección trasplacentaria). • Confusión, desorientación. • Síndrome viral previo, fiebre, cefalea, epilepsia. Localización: Lóbulo temporal > frontal > parietal, propensión por el sistema límbico (tracto olfatorio, lóbulos temporales, circunvolución cingular, corteza insular); predominantemente unilateral . TC: Su papel principal es identificar la zona a biopsiar. √ Puede ser negativo en los primeros 3 días. √ Áreas bilaterales mal definidas de disminución de la atenuación. √ El putamen respetado forma un borde bien definido cóncavo / recto (DDx: infarto, glioma). √ Compresión de los ventrículos laterales, cisura de Silvio (edema cerebral). √ Refuerzo parcheado periférico / circunvolucional / cisternal (50%), puede persistir durante varios meses. √ Tendencia a la hemorragia + rápida diseminación cerebral. RM: √ Aumento de la intensidad de señal en T2. MN: Agentes: Estudio cerebral estándar (por ejemplo TC-99m DTPA, nunca agentes cerebrales (por ejemplo I-123 iodoanfetamina / Tc-99m HMPAO). El estudio SPECT mejora la sensibilidad. √ Característico aumento de la actividad en los lóbulos temporales en la escintigrafía cerebral (rotura de la barrera hematoencefálica). Dx: Anticuerpos teñidos de fluoresceína / cultivo viral de la biopsia cerebral. Mortalidad: 70%. Rx: Arabinosido de adenina. DDx: Glioma de bajo grado, infarto, absceso. Encefalitis Postinfecciosa. Tras una enfermedadexantematosa / vacunación. Encefalomielitis Aguda Diseminada (EMAD). = Reacción autoinmune contra la sustancia blanca del paciente tras infección / vacunación sarampionosa, paperas, varicela, pertusis, rubéola • Epilepsia + signos neurológicos focales 7 - 14 días después del inicio clínico de la infección vírica.

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Histo: Proceso inflamatorio perivenoso difuso que da lugar a áreas de demielinización. Localización: Sustancia blanca subcortical de ambos hemisferios, asimétricamente. TC: √ Sustancia blanca hipodensa. RM: √ Áreas focales hiperintensas en T2. √ Puede haber refuerzo. Rx: Los corticosteroides producen una mejoría llamativa. Pronóstico: Recuperación completa / cierto daño neurológico permanente (10 - 20%). DDx: Simula esclerosis múltiple (raramente episodios recurrentes como en la esclerosis múltiple). Encefalitis por el Virus de Inmunodeficiencia Humana. Frecuentemente asociado a encefalitis por CMV. Histo: Nódulos microgliales + células gigantes multinucleadas perivasculares, acompañadas de gliosis de la sustancia blanca profunda + gris. √ Atrofia del SNC predominantemente central. √ Enfermedad periventricular simétrica / difusa de la sustancia blanca sin efecto masa (hipodensa en TC, elevada intensidad en T2). ♦ ENFERMEDAD DE ALEXANDER. = LEUCODISTROFIA FIBRINOIDE. Edad: Tan pronto como a las pocas semanas de vida. • Macrocefalia. • Imposibilidad de lograr metas de desarrollo. • Cuadraparesia espástica progresiva. • Fracaso intelectual. Localización: Sustancia blanca frontal extendiéndose gradualmente en dirección posterior en la región parietal + cápsula interna. TC: √ Lesión de baja densidad en la sustancia blanca. √ Refuerzo cerca de la punta del asta frontal. RM: √ Prolongación de los tiempos re relajación T1 + T2. Pronóstico : Muerte en la lactancia, infancia precoz. ♦ ENFERMEDAD DE ALZHEIMER. La mas frecuente de las enfermedades difusas de la sustancia gris con grandes pérdidas celulares en la corteza cerebral + otras áreas. • Pérdida de memoria lentamente progresiva, demencia. √ Aspecto en "nuez cascada" = Agrandamiento simétrico de los surcos en el área superior de la convexidad. √ Modificaciones atróficas focales en la parte medial del lóbulo temporal. √ Halo periventricular liso de hiperintensidad (50%). ♦ ENFERMEDAD DE BINSWANGER. = ENCEFALOPATÍA SUBCORTICAL PROGRESIVA = ENCEFALOPATÍA ARTERIOSCLERÓTICA SUBCORTICAL (EAS). Causa: Arterioesclerosis que afecta a las mal colateralizadas arterias penetrantes distales (arterias perforantes medulares, talamoperforantes, lenticuloestriadas, perforantes pontinas); correlación positiva con hipertensión + edad. Path: Demielinización isquémica / infarto.

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Edad: > 60 años. • Alteraciones psiquiátricas, deterioro intelectual, demencia lentamente progresiva, déficits neurológicos transitorios, epilepsia, espasticidad, síncope. Localización: sustancia blanca periventricular, centro semioval, ganglios basales; están respetadas las fibras en U de la sustancia blanca subcortical + cuerpo calloso. √ Lesiones hipodensas multifocales (periventriculares, centro semioval; fibras en U respetadas). √ Infartos lacunares en los ganglios basales. √ Surcos agrandados + ventrículos laterales dilatados (atrofia cerebral). RM: √ Áreas focales de aumento de intensidad de señal en T2 ("objetos brillantes no identificados") DDx: Leucodistrofia, leucoencefalopatía multifocal progresiva, esclerosis múltiple. ♦ ENFERMEDAD DE CANAVAN. = LEUCODISTROFIA ESPONGIFORME = Rara forma de leucodistrofia autosómica recesiva, más frecuente en Judíos Ashkenazi. Incidencia: < 100 casos publicados Causa: Deficiencia de aspartoacilasa que da lugar a acumulación de ácido N-acetilaspártico en el cerebro, plasma, orina, LCR. Histo: Degeneración espongiforme de la sustancia blanca con hinchazón astrocítica + elongación mitocondrial. Edad: 3 - 6 meses. • Marcada hipotonía. • Megalencefalia progresiva. • Epilepsia. • Imposibilidad de lograr metas motoras. • Espasticidad. • Fracaso intelectual. • Atrofia óptica con ceguera. • Alteración de la deglución. √ Anormalidad difusa simétrica de la sustancia blanca. √ Puede afectar a los ganglios basales. √ Atrofia cortical. TC: √ Baja densidad de la sustancia blanca. RM: Sustancia blanca hipointensa en T1 + hiperintensa en T2. Pronóstico: Muerte en el 2º - 5º año de vida. Dx: (1) Elevación del ácido N-acetilaspártico en orina. (2) Déficit de aspartoacilasa el los fibroblastos cutáneos cultivados. ♦ ENFERMEDAD DE HALLERVORDEN-SPATZ. Raro trastorno metabólico con retención anormal de hierro en los ganglios basales. Edad: 2ª década de la vida. Histo: Hiperpigmentación + destrucción simétrica del globo pálido + sustancia negra. • Alteración progresiva de la marcha + rigidez de miembros. • Lentitud de los movimiento voluntarios, disartria. • Movimientos coreoatetósicos desordenados. • Deterioro mental. TC:

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√ Focos de baja (destrucción tisular) / elevada densidad (calcificación distrófica) en el globo pálido. RM: √ Globo pálido inicialmente hipointenso en T2 (= depósito de hierro). √ Después focos hiperintensos en T2 (= destrucción tisular + gliosis). ♦ ENFERMEDAD DE JACOB-CREUTZFELDT. = Infección transmisible por virus lentos que se desarrolla durante semanas. Histo: Clasificada como una "encefalopatía esponjiforme". • Demencia rápidamente progresiva en pacientes de mediana edad. √ Lesiones hiperdensas en T2, bilaterales, en la cabeza del núcleo caudado + putamen. √ Las lesiones NO se refuerzan con Gadolinio. √ NO hay afectación de la sustancia blanca. ♦ ENFERMEDAD DE MOYAMOYA. = Arteritis cerebral progresivamente obstructiva / oclusiva que afecta a la ACI distal en la bifurcación en sus ramas (2/3 anteriores del polígono de Willis), afectando habitualmente a ambos hemisferios. Etiología: Desconocida. Edad: Predominantemente en niños + adultos jóvenes. Path: Hiperplasia endotelial + fibrosis sin reacción inflamatoria asociada. • Cefalea. • Trastornos de conducta. • Ataque hemiparéticos recurrentes. √ Estenosis / oclusión bilateral de la porción supraclionidea de la carótida interna, que se extiende a las porciones proximales de las arterias cerebrales anterior y media. √ Gran red vascular en los ganglios basales ("humareda") + tronco superior irrigado por la arteria basilar, arterias cerebrales anterior + media (dilatación de las arterias lenticuloestriadas + talamoperforantes). √ Anastomosis entre las arterias meníngeas durales + leptomeníngeas. Cx: Hemorragia subaracnoidea (ocasionalmente). SÍNDROME DE MOYAMOYA. Etiología: Síndromes neurocutáneos, meningitis bacteriana, periarteritis nodosa, traumatismo craneal, tuberculosis, anticonceptivos orales, aterosclerosis, anemia de células falciformes. ♦ ENFERMEDAD DE PELIZAEUS-MERZBACHER. Rara leucodistrofia sudanofílica ligada al cromosoma X (5 tipos con diferentes momentos de comienzo, velocidad de progresión, trasmisión genética). Edad: Periodo neonatal. • Estrafalario nistagmo pendular + sacudidas de la cabeza. • Ataxia cerebelosa. • Desarrollo psicomotor lento. TC: √ Sustancia blanca hipodensa. √ Atrofia progresiva de la sustancia blanca. RM: √ Falta de mielinización (conserva el aspecto del recién nacido). √ Cápsula interna, radiaciones ópticas, corona radiada proximal, hiperintensas en T1. √ Ausencia casi completa de hipointensidades en la región supratentorial en T2. Pronóstico: Muerte en la infancia / adolescencia.

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♦ ENFERMEDAD DE PICK. = Rara forma de demencia presenil similar a la enfermedad de Alzheimer; puede heredarse de modo autosómico dominante; H<M. √ Atrofia cortical focal de los lóbulos frontal anterior + temporal. √ Dilatación de las astas frontales + temporales de los ventrículos laterales. ♦ ENFERMEDAD DE VON HIPPEL-LINDAU. = vHL = ANGIOMATOSIS RETINOCEREBELOSA = Compleja displasia neurocutánea heredable; autosómica dominante, (gen localizado en el cromosoma 3p25-p26) con una penetración del 80 - 100% y una expresividad tardía variable; se agrupa dentro de las facomatosis hereditarias, familiar en el 20%. Edad de comienzo: 2ª - 3ª década: H:M = 1:1. Criterios diagnósticos: (a) > 1 hemangioblastoma en el SNC. (b) 1 Hemangioblastoma + manifestaciones viscerales. (c) 1 manifestación + historia familiar conocida. @ MANIFESTACIONES EN EL SNC: Edad de presentación: 25 - 35 años. • Síntomas cerebelosos: Vértigo, disdiadococinesia, dismetría, signo de Romberg. • Signos de aumento de la presión intracraneal: Cefaleas, vómitos. • Alteraciones de la visión: Inflamación retiniana reactiva con hemorragia + exudado, desprendimiento de retina, glaucoma, cataratas, uveítis, disminución de la agudeza visual, dolor ocular. • Síntomas medulares (raros): Pérdida de sensibilidad, propiocepción alterada. 1. Angiomatosis retiniana = Tumor de Von Hippel (> 45%), la manifestación más precoz de la enfermedad; múltiple en hasta un 66%; bilateral en hasta un 50%. Dx: Oftalmoscopia indirecta + angiografía con fluoresceína. √ Pequeños tumores raramente detectables con los métodos de imagen √ Gruesa densidad retiniana calcificada (hematoma calcificado inducido por el angioma). 2. Hemangioblastomas del SNC = Tumor de Lindau (40%) = La manifestación más frecuentemente observada de la enfermedad de vHL. Edad: 15 - 40 años. Zona: Cerebelo (65%), tronco encefálico (20%), médula espinal (15%); lesiones múltiples en el 10 - 15%. ¡El 4 - 20% de los hemangioblastomas únicos aparecen en la enfermedad de Von Hippel-Lindau!. CT: √ Gran lesión quística con un nódulo mural de 3 - 15 mm (75%) √ Lesión sólida que se refuerza (10%). √ Lesión que se refuerza con múltiples áreas quísticas (15%). √ Intensa tinción tumoral / tinción del nódulo mural. √ AUSENCIA de calcificaciones (DDx: Astrocitoma quístico, calcifica en el 25%). RM (método de elección): √ Componente quístico hipointenso en T1 (ligeramente mas hiperintenso que el LCR debido al contenido proteico), hiperintenso en T2. √ Pequeñas áreas tubulares de vacío de flujo dentro del nódulo mural (= vasos nutrientes y de drenaje agrandados). Intenso refuerzo con el contraste del nódulo mural. √ Lesión sólida ligeramente hipointensa en T1; hiperintensa en T2, intenso refuerzo. Angio:

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√ Intensa tinción del nódulo mural (= fenómeno de la "suegra" = la tinción tumoral comienza precozmente, permanece tardíamente, muy denso) √ Presencia de vasos nutricios. Pronóstico: La causa mas frecuente de morbilidad y mortalidad; frecuente recurrencia tras la excisión. @ RENAL: • Policitemia debido al aumento del nivel de eritropoyetina (En el 15% con hemangioblastoma, en el 10% con carcinoma de células renales). 1. Múltiples quistes corticales (75%), Múltiples + bilaterales (pueden confundirse con enfermedad renal poliquística del adulto). 2. Carcinoma de células renales (20 - 45%). Edad: 20 - 50 años. √ Multicéntrico en el 87%; bilateral en el 10 - 75%, puede originarse en la pared del quiste. √ Sensibilidad: 35% para la angiografía; 37% para el eco; 45% para el TC (debido a la capacidad para distinguir de modo fiable entre CCR quístico , cáncer con quiste, quiste atípico). √ El 50% tienen metástasis en el momento de su descubrimiento. Pronóstico: ¡El CCR es la causa de muerte en el 30 - 50%, siendo la segunda causa de muerte más frecuente!. 3. Adenoma renal. 4. Hemangioma renal. @ Feocromocitoma SUPRARRENAL: En hasta un 10 - 17%, bilateral en hasta un 40%, limitado a ciertas familias. @ EPIDÍDIMO: 1. Cistoadenoma epididimario. @ PÁNCREAS: 1. Cistoadenoma / cistoadenocarcinoma pancreático. 2. Tumor pancreático de células de los islotes. 3. Hemangioblastoma pancreático. 4. Quistes pancreáticos (30%); incidencia en autopsias de hasta el 72%. √ Habitualmente quistes múltiples y multiloculares. @ HÍGADO: 1. Hemangioma hepático. 2. Adenoma. @ OTROS: 1. Paraganglioma. 2. Quistes en prácticamente cualquier órgano: Hígado, bazo, suprarrenal, epidídimo, epiplon, mesenterio, pulmón, hueso. NEOPLASIAS MULTIORGÁNICAS: @ Riñón: Carcinoma de células renales (hasta un 40%). Angioma renal (hasta un 45%). @ Hígado: Adenoma, angioma. @ Páncreas: Cistoadenoma / adenocarcinoma. @ Epidídimo: Adenoma. @ Glándula suprarrenal: Feocromocitoma. QUISTES MULTIORGÁNICOS: (1) Riñón (habitualmente múltiples quistes corticales en el 75 - 100%, en edades tempranas, la manifestación abdominal mas frecuente). (2) Páncreas (9 - 72%, frecuentemente numerosos quistes; segundo órgano abdominal mas frecuentemente afectado). (3) Otros: Hígado, bazo, epiplón /mesenterio, epidídimo, suprarrenales, pulmón, hueso.

3º. √ Halo delgado. M:F = 0. √ Refuerzo homogéneo del tumor con Gd-DTPA. √ Finas calcificaciones punfiormes multifocales (25 . ependimoblastoma). 63% de los gliomas espinales intramedulares. √ Invasión directa del tronco encefálico / cerebelo (30 . desplaza el 4º ventrículo de la línea media. . neoplasia benigna de crecimiento lento formada por las células ependimarias maduras que revisten los ventrículos. supratentorial en el 30%. √ Refuerzo heterogéneo / moderadamente uniforme de las porciones sólidas (80%). hipodensidad quística. √ Pequeñas áreas quísticas en el 15 . = En la mayoría de los casos..40%). En niños: Infratentorial en el 70%.28 ♦ EPENDIMOMA.8:1. √ Puede invaginarse dentro de los ventrículos.50% (necrosis central). (b) Cono medular (40% de todos los gliomas vertebrales intramedulares). √ Insinuación al rededor de los vaso sanguíneos + pares craneales. picos de edad a los 5 y 34 años. DDx del ependimoma cerebeloso: (1) Astrocitoma (hipodenso. bien definido de baja atenuación (4º ventrículo distendido y borrado). Cx: Diseminación subaracnoidea a través del LCR (raro) (DDx: ependimoma maligno.50%).9% de todos las neoplasias primarias del SNC. √ Niveles liquido-liquido dentro de los quistes. (b) Fosa posterior: < 10 años. √ Márgenes tumorales hipointensos en T1 + T2 en el 64% (depósitos de hemosiderina). (b) Supratentorial: Región yustaventricular frontal > parietal > temporoparietal (infrecuentemente intraventricular). √ Hidrocefalia comunicante (100%) secundaria a que el exudado proteico elaborado por el tumor atasca las zonas de absorción. RM: √ Intensidad de señal baja / intermedia heterogénea en T1. intramedular). extendiéndose hacia la superficie cortical (especialmente en los lóbulos frontal + parietal). Histo: Agregados benignos de ependimocitos en forma de pseudorosetas perivasculares. Edad: (a) Supratentorial: Cualquier edad (atrio / agujero de Monro). • Aumento de la presión intracraneral. √ Hemorragia intratumoral (10%). Rx: Cirugía (difícil de resecar debido a la adherencia al cerebro circundante) + radioterapia (parcialmente radiosensible) + quimioterapia. Asociado a neurofibromatosis. √ Frecuentemente crece dentro del parénquima cerebral. Incidencia: Habitualmente en niños. 15% de todos los tumores de fosa posterior en niños. 5 . pueden tener un patrón papilar (DDx difícil con el papiloma de plexos coroideos). √ Frecuente expansión a través del agujero de Luschka hacia el ángulo pontocerebeloso (15%) o caudalmente a través del agujero de Magendie hacia la cisterna magna (hasta en el 60%) (CARACTERÍSTICO). √ Focos de elevada intensidad de señal en T2 (= áreas necróticas / quistes) + baja intensidad de señal (= calcificación / hemorragia). TC: √ Masa bien delimitada multilobulada iso / ligeramente hiperdensa en el 4º ventrículo. Localización: (a) Infratentorial: Suelo del 4º ventrículo (70% de todos los ependimomas intracraneales). ventrículos laterales.

(a) Ángulo pontocerebeloso (lo mas frecuente). Path: Tumor "perlado" = Lesión sólida bien definida con una superficie brillante.1. Etiología: Lesión ectodérmica = Inclusión de elementos epiteliales de la bolsa parafaríngea de Rathke / células pluripotenciales durante el cierre del surco neural en la 5ª semana de vida fetal (la inclusión precoz da lugar a lesiones en la línea media.29 (2) Meduloblastoma (hiperdenso. RM: √ Aspecto laminado en piel de cebolla (aposición en capas del material descamado). (e) Bóveda craneal. Rx: Resección (complicada por las adherencias al cerebro circundante. √ Erosión ósea con márgenes bien definidos. Edad: 10 . (d) En los ventrículos. ausencia de edema / hidrocefalia. nodular. • Dolor facial. calcificaciones solo en el 10%).20 UH. superficie papilar / frondosa. Localización: (puede ser intra / extradural). √ Intensidad de señal similar a la del LCR: Lesión heterogéneamente hipodensa en T1 + hiperintensa en T2 √ Rara vez hiperintenso en T1 debido a la presencia de triglicéridos + ácidos grasos poliinsaturados. √ En la cisternografía. pico de edad en la 4ª . triglicéridos) = COLESTEATOMA PRIMARIO / CONGÉNITO. es el tumor intracraneal congénito más frecuente. el tumor se expande lentamente durante décadas por descamación continuada del revestimiento. TC: √ Típicamente masa redondeada. (b) Región supraselar (frecuente).8% de todas las neoplasias intracraneales. √ Lesión blanda que se conforma y amolda alrededor de la superficie cerebral. (c) Cisternas perimesencefálicas. mientras que si es tardía da lugar a una localización más lateral). √ Puede rodear íntimamente a los vasos y nervios craneales en vez de desplazarlos (resecabilidad limitada). • Hidrocefalia en los epidermoides supraselares. lobulada con densidad entre la del agua y . (3) 4º ventrículo atrapado (No se refuerza con el contraste). siembra + implantación en el LCR). √ Escaso efecto masa. haciéndose sintomático en la vida adulta H:M = 1:1. √ NO se refuerza. irregular. ♦ EPIDERMOIDE DEL SNC.60 años. • Neuropatía craneal por epidermoides del ángulo pontocerebeloso. √ Calcificación (1%). √ Puede asociarse a trayecto de seno dérmico localizado en la línea media de la región occipital / nasofrontal. . derrame del contenido del quiste con meningitis química. • Meningitis química (secundaria a la fuga del contenido tumoral en el espacio subaracnoideo) en los epidermoides de fosa media.2 .5ª décadas. √ Angiográficamente avascular. revestida por epitelio escamoso estratificado. los debris que continuamente se descaman pueden ser muy proteinaceos (queratina) o pueden contener grandes cantidades de lípidos (cristales de colesterol. = QUISTE EPIDERMOIDE DE INCLUSIÓN Incidencia: 0.

Esporádica. Prevalencia: 6:100. • Demencia. ataxia. . alteraciones sensoriales recurrentes. √ Atrofia cerebral inespecífica (45%): Ventrículos dilatados. √ Lesiones periventriculares (cerca de los atrios) multifocales. √ Lesiones ovoideas (86%) orientadas con su eje mayor perpendicular al eje anteroposterior del cráneo (debido a la demielinización perivenosa. • Criterios de Schumacher: (1) Disfunción del SNC. afectación simétrica de los hemisferios cerebrales. ♦ ESCLEROSIS MÚLTIPLE. nervios ópticos. Pico de edad: 25 . (b) TCCC: Refuerzo transitorio durante la fase aguda (demielinización activa) durante casi 2 semanas. caracterizada por una evolución recidivante + remitente. (3) enfermedad totalmente local. tronco encefálico (aspecto ventrolateral de la protuberancia en la salida del 5º par craneal).000 .000 (mayor frecuencia en latitudes geográficas mas altas. (6) comienzo a los 10 . no confluentes con márgenes bien delimitados (la localización no siempre se corresponde bien con los síntomas).50) años. cuerpo calloso. √ Tamaño de la lesión: 1 . • Banderas rojas de Rudick (sugieren diagnósticos distintos a la EM): (1) Ausencia de alteraciones oculares. • Cefaleas. @ Cerebro: Localización: Localización periventricular subependimaria (a lo largo de los aspectos laterales de los atrios + astas occipitales). = Forma mas frecuente de enfermedad demielinizante inflamatoria crónica de etiología desconocida que disminuye el contenido lipidico y el volumen cerebral. H:M = 1:2. centro semioval. (a) TCSC: Isodensas / lucentes.50 años de edad.25 mm (mayoritariamente entre 5 y 10 mm. evolución fulminante. finalmente desaparición / cicatriz permanente. (b) Fase crónica: La pérdida de oligodendrocitos (= pérdida de vaina de mielina) + astrocitosis reactiva (gliosis) con conservación de los axones (axones desnudos) da lugar a una cicatriz (= placa en la sustancia blanca). cerebelo. corona radiada. (4) dos o más episodios de duración > 24 horas en menos de 1 mes.30 (rango 20 . CT: √ Estudio normal (18%). √ Regiones de baja atenuación en ambos hemisferios sin simetría. cápsula interna. (2) ausencia de remisión clínica. diplopia. sordera. (2) afectación de dos / mas partes del SNC. las fibras subcorticales en U no están respetadas. (5) lenta progresión escalonada de signos + síntomas.30 ♦ ESCLEROSIS DIFUSA. puede requerir doble dosis de contraste. surcos agrandados. tracto óptico. pedúnculos cerebelosos. (6) ausencia de alteraciones en el LCR. adultos jóvenes. • Debilidad. (3) afectación predominante de la sustancia blanca. mayor incidencia con historia familiar positiva). √ Lesiones habitualmente sin efecto masa / edema a menos que sean agudas. (4) ausencia de alteraciones sensoriales. se describen anatomopatológicamente como "dedos de Datson"). nauseas. vértigos. Histo: (a) Fase aguda: Inflamación periventricular que contiene monocitos + linfocitos en las uniones de las venas piales. (5) ausencia de afectación de la vejiga. quiasma.60:100.

82%): Suave a moderado (1/3). hipointensas en T1.000 nacidos vivos. Rx: Esteroides (incitan una rápida disminución del tamaño de las lesiones + pérdida de refuerzo). caracterizada por la triada consistente en: (1) Adenoma sebáceo (30%). tuberculosis. a lo largo de las astas frontales + temporales o 3er + 4º ventrículo (menos frecuentemente). √ EM aguda tumefactiva = Tumefacción medular + refuerzo. Localización: Predilección por la región cervical. nitwist. Localización: A lo largo de la superficie ventricular del núcleo caudado. frecuente si la epilepsia comienza antes de los 5 años de edad. lupus eritematoso sistémico. (2) Encefalomielitis aguda diseminada. no infratentoriales). 1. metástasis.2º año. @ AFECTACIÓN DEL SNC: • Epilepsia mioclónica (80 . lesión por radiación. cisticercosis. √ Múltiples nódulos subependimarios con aspecto de "gotas de cera" revistiendo los .80%. esporádica en el 50 .. 75% mueren a los 20 años. (2) Epilepsia (80%). Zona: Afectación excéntrica de los elementos dorsales + laterales colindantes al espacio subaracnoideo. fits. ♦ ESCLEROSIS TUBEROSA. √ Lesiones bajo la superficie del cuerpo calloso (cortes sagitales CARACTERÍSTICOS).90%). Hamartomas Subependimarios. (2) Mielitis trasversa. @ Columna: El proceso demielinizante más frecuente en la médula espinal. especificidad del 95%): √ Discretos focos bien delimitados. √ Refuerzo con Gadolinio de las lesiones en T1 (hasta 8 semanas después de la demielinización aguda con rotura de la barrera hematoencefálica). vasculitis de SNC. frecuentemente el primer signo + el mas frecuente de esclerosis tuberosa. linfoma.31 RM (procedimiento de elección. migraña. lesiones < 5 mm. observado en adultos. de tamaño variable con elevada intensidad de señal en T2 + densidad protónica (= la pérdida de mielina hidrópica produce aumento del contenido de agua). Frecuencia: 1: 150. moderado a severo (2/3). glioma multifocal. menor incidencia en negros. √ Placas atróficas orientadas a lo largo del eje de la médula. • Retraso mental (50 . (3) Retraso mental (70%). disminuyendo de frecuencia con la edad. DDx: (1) Tumor medular (seguimiento en 6 semanas sin disminuir el tamaño de la lesión). en la lámina del surco talamicoestriado inmediatamente posterior al agujero de Monro (lo más frecuente). Pronóstico: 30 % mueren a los 5 años. Mnemotecnia: zits. panencefalitis esclerosante subaguda (lesiones de antigüedad similar) (3) SIDA. progresivo. neurofibromatosis. = ENFERMEDAD DE BOURNEVILLE = EPIPLOIA = Desorden neuroectodérmico autosómico dominante con baja penetración ( frecuentes saltos generacionales). DDx: (1) Patología isquémica de la sustancia blanca (pacientes > 50 años de edad. sarcoidosis. contusiones. con comienzo en el 1er .

TC: √ Regiones hipodensas bien definidas en la sustancia blanca cerebral sin refuerzo. no focal). que protruyen en los ventrículos laterales.15%. RM: √ Nódulos subpendimarios. √ Hidrocefalia (obstrucción en el agujero de Monro). Astrocitoma de Células Gigantes. Path: Pequeños hamartomas de elementos neurales con hiperplasia de vasos sanguíneos . (2) Calcificación de los ganglios basales en el hipoparatiroidismo / enfermedad de Fhar (localización). √ Refuerzo mínimo / ausente. (3) Sturge-Weber. Histo: Agrupamiento de células neuronales extrañas y gigantescas asociadas a gliosis + áreas de demielinización.90%) = Nódulos en forma de verruga de color rojo parduzco y de tamaño medio 4 mm con distribución bimalar ("erupción en mariposa"). (4) Sustancia gris heterotópica (a lo largo de la pared ventricular medial. bilaterales (30%). 4. @ AFECTACIÓN CUTÁNEA: • Adenoma sebáceo (80 . hipo / isodensa en la región del agujero de Monro.6 años. Histo: Racimos de células gliales atípicas rodeadas de células gigantes. en el 50% a los 10 años de edad). √ Lesiones encefálicas de mielinización anormal. bien delimitada. MAV calcificada (atrofia difusa. √ Calcificación de todo / parte del nódulo. Cx: Degeneración a astrocitoma de alto grado. Frecuencia: Múltiples (75%). √ Masa que se refuerza uniformemente. atrofia cerebral. con tendencia a agrandarse y crecer dentro del ventrículo. isodensa. √ Lesión redondeada. microcefalia). malformación de Chiari. RM: √ Tenue región hipointensa en T1 + hipertensa bien definida en T2. iso / hipointensos en T1 (gliosis fibrilar / demielinización). historia familiar en el 30%.32 ventrículos laterales √ Calcificaciones que aumentan con la edad (hasta un 88%). DDx de las lesiones del SNC: (1) Infección intrauterina por toxoplasma / CMV (lesiones más pequeñas. hipodensas no calcificadas con circunvoluciones corticales amplias. 2. H:M = 1:1. Incidencia: 5 . √ Múltiples nódulos de elevada intensidad de señal en T2. Edad: Se descubren por primera vez a la edad de 3 . con frecuentes calcificaciones (si > 2 años de edad) = Hamartomas. isointensos con la sustancia blanca. Tubers (56%) = HAMARTOMAS CORTICALES. √ Tubers corticales calcificados (en el 15% con < 1 año de edad. 3. √ Frecuente extensión al asta frontal / cuerpo del ventrículo lateral. Islotes Heterotópicos en la sustancia blanca. asociada a agenesia del cuerpo calloso. = Gran nódulo subependimario localizado cerca del agujero de Monro. RM: √ Tiempos de relajación similares a los de la sustancia blanca (si no están calcificados). √ Hipo / isointensa en T1 + hiperintensa en T2.

metacarpianos. √ Rabdomioma subendocárdico circunscrito / difuso (5%). . simulando la enfermedad poliquística del adulto (15%). Quistes múltiples de tamaño variable en la cortical + médula. ♦ ESQUISENCEFALIA. • Manchas cutáneas ásperas (80%) = "Piel de cerdo" = "Piel de naranja" = Manchas de hiperplasia fibrosa. √ Engrosamiento perióstico de los huesos largos. Path: Displasia vascular con anormalidades en la íntima + media de las grandas arterias musculares + musculoelásticas. frecuentemente múltiples + habitualmente en ambos ojos. Angiomiolipoma (38%): Habitualmente múltiple + bilateral. que afectan al diploe + tabla interna. que se extienden desde el espacio subaracnoideo hasta el subepéndimo de los ventrículos. √ Cambios quísticos en el parénquima pulmonar. @ AFECTACIÓN CARDIACA: • Cardiomiopatía congénita. √ Neumotórax espontáneo (50%). neurofibromatosis). √ Engrosamiento del diploe (tratamiento con fentoina de larga duración). localización interdigital + lumbar. • Hipertensión. @ AFECTACIÓN RETINIANA: • Facoma (> 50%) = Hamartoma retiniano blanquecino con forma de disco = Proliferación astrocitaria en / cerca del disco óptico. huesos largos. = PORENCEFALIA AGENÉTICA = PORENCEFALIA VERDADERA = Hendiduras parenquimatosas revestidas de sustancia gris. • Manchas café con leche: Incidencia similar a la de la población general. @ AFECTACIÓN RENAL: • Fracaso renal en casos severos (5%). localización frontal + parietal. @ AFECTACIÓN PULMONAR (1%): √ Fibrosis intersticial en campos pulmonares inferiores + patrón nodular miliar que puede progresar hasta el pulmón en panal (linfangioleiomiomatosis = proliferación de músculo liso alrededor de los vasos sanguíneos). √ Pequeñas calcificaciones en la región de la cabeza del nervio óptico √ Glioma del nervio óptico. metatarsianos (DDx: sarcoidosis. @ AFECTACIÓN ÓSEA: √ Manchas escleróticas en la calota (45%) = Islotes óseos. √ Islotes óseos en pelvis. √ Quistes óseos con reacción perióstica ondulante en las falanges distales (lo mas frecuente). vértebras. 2. √ Cor pulmonale. √ Quilotótax. • Manchas en hoja de fresno = Máculas hipopigmentadas con forma de hoja de fresno / menta (manifestación precoz en la infancia). @ AFECTACIÓN VASCULAR (rara) √ Aneurismas arteriales torácicos + abdominales. bilateral en el 40%. 1. Path Quistes recubiertos por epitelio columnar con focos de hiperplasia que se proyectan dentro de la luz del quiste 3. riesgo de hemorragia espontánea (subcapsular / perirrenal).50%): Sub / periungeales con erosión del copete distal. Carcinoma de células renales (3%). • Fibromas ungueales (15 .33 = Angiofibromas.

es la causa mas frecuente de hidrocefalia congénita (20 .34 Causa: Fracaso segmentario de la migración celular para formar la corteza cerebral / isquemia vascular de la porción de la matriz germinativa. fácilmente distinguible con RM). √ Hendidura que atraviesa completamente el hemisferio con márgenes irregulares √ Revestimiento de la hendidura de sustancia gris. habitualmente alrededor de la cisura de Silvio. microcefalia. √ Amplia separación de los ventrículos laterales + cuadratura de los lóbulos frontales. Etiología: (a) Postinflamatoria (50%): Secundaria a infección perinatal (toxoplasmosis. = Reducción focal en el tamaño del acueducto a nivel de los tubérculos cuadrigéminos superiores / surco intercolicular (rango normal de 0. Tipos: (a) Hendidura con labios fusionados (puede pasarse por alto en los cortes paralelos al plano de la hendidura).43%). uni / Bilateral (mayoritariamente). Momento de la lesión: Antes de la formación de los hemisferios.2 . (c) Neoplásica (extremadamente rara): Pinealoma. √ Polimicrogiria / paquigiria de la corteza adyacente a la hendidura. virus de la gripe) o hemorragia intracraneal = Destrucción del revestimiento ependimario del acueducto con marcada gliosis fibrilar adyacente. sífilis. • Posible retraso mental. tetraplejía espástica.90%). √ El LCR rellena la hendidura desde el ventrículo lateral al espacio subaracnoideo.000 nacimientos. √ Paredes aposicionadas obliterando el espacio de LCR (b) Hendidura con labios separados. Frecuentemente se asocia a micropoligiria. (3) Tumor quístico. ceguera. astrocitoma tectal (puede pasarse por alto en el TC rutinario. frecuentemente simétricos. Embriología: El acueducto se desarrolla alrededor de la sexta semana de gestación + disminuye de tamaño hasta el nacimiento debido a la presión por el crecimiento de las estructuras mesencefálicas adyacentes. Pronóstico: Severo deterioro intelectual. √ Agrandamiento de los ventrículos laterales + 3º con 4º ventrículo de tamaño normal (el 4º . (b) Desarrollo: Acueducto en horquilla (= llamativa ramificación del acueducto en canales) / estrechamiento / septo trasverso (herencia recesiva ligada al cromosoma X en el 25% de los varones). (2) Quiste aracnoideo.4. √ Dilatación asimétrica de los ventrículos laterales con desviación de la línea media.5 . • Posible ceguera (hipoplasia de nervio óptico en el 33%) Localización: Habitualmente cerca de las circunvoluciones pre y postcentral. paperas. √ Ausencia de cuerpo calloso + cavum septo pelúcido (80 . Puede asociarse a otras anomalías congénitas (16%): Deformidades de los pulgares. ♦ ESTENOSIS DEL ACUEDUCTO. DDx: (1) Pseudoporencefalia = Porencefalia adquirida = Destrucción parenquimatosa focal secundaria a lesión vascular / infecciosa / traumática (casi siempre unilateral). en la distribución de la arteria cerebral media. • Epilepsia.1:1.8 mm2).5% H:M = 2:1. • Retraso del desarrollo suave / moderado.1. CMV. Incidencia: 0. √ Quistes intracraneales bilaterales. sustancia gris heterotópica. meningioma. que se extiende a través del todo el hemisferio (PATOGNOMÓNICO). frecuencia de recurrencia en hermanos de 1 .

isointensa con la sustancia gris. tálamo. Puede asociarse a: Pinealoma ectópico = Foco secundario en la porción inferior del 3er ventrículo. (2) Angiodisplasia: Enfermedad fibromuscular. RM: √ Masa redondeada / lobular.35 ventrículo puede ser normal en la hidrocefalia comunicante) Pronóstico: Muerte en el 11 . √ Desplazamiento de la glándula pineal calcificada. √ Lesión bien definida limitada a la glándula pineal. • ± Síntomas / déficits neurológicos (debido a robo arterial) Localización: (a) Fístula carótida-seno cavernoso (la más frecuente).30%. "Pinealoma" = Denominación incorrecta para referirse a cualquier masa pineal = Neoplasia maligna de células germinales primitivas. √ Hidrocefalia /compresión del acueducto de Silvio). Incidencia: El mas frecuente tumor pineal ( > 50% de todos los tumores pineales). • Frecuente pubertad precoz en niños < 10 años de edad. √ Raramente calcificaciones psamomatosas dentro del tumor. H:M = 10:1. Edad: 10 . Causa: (1) Laceración vascular (retraso entre el traumatismo + manifestación clínica debido a la lisis tardía del hematoma que rodea la laceración).25 años. pero presencia de calcificación pineal en el 100% (40% en la población normal). (b) Fístula de una arteria vertebral. (3) Fístula congénita. región supraselar (20%). = DISGERMINOMA = PINEALOMA = TERATOMA ATÍPICO (denominaciones anteriores incorrectas). Localización de os germinomas: Glándula pineal (80%). √ Puede infiltrar la placa cuadrigémina / tálamo TC: √ Masa infiltrativa homogénea de densidad variable (atenuación similar a la de la sustancia blanca). La NO existencia de cápsula facilita la invasión. bien definida. da lugar al agrandamiento + elongación de las venas de drenaje. ♦ FÍSTULA ARTERIOVENOSA. = Comunicación anormal entre arteria y vena que da lugar a una tremenda cantidad de flujo debido al elevado gradiente de presión. √ Refuerzo uniforme moderado / intenso. Histo: Similar al seminoma testicular + disgerminoma ovárico. . • Masa pulsátil + soplo / thrill. (c) Fístula carotidea externa (rara). ♦ GERMINOMA PINEAL. √ Intenso refuerzo con Gd-DTPA. neurofibromatosis. relativamente homogénea. √ Masa hipointensa en T2 (ocasionalmente). • Síndrome de Parinaud = Parálisis de la mirada hacia arriba (compresión del tectum mesencefálico. síndrome de Ehlers-Danlos. ganglios basales.

√ Depósitos de hemosiderina (estudios con eco de gradiente). √ Nivel sedimentario secundario a debris celulares / hemorragia / acumulación de material de contraste en los tumores quísticos. atraviesa la línea media = Glioma en "mariposa" (pista: invasión del septo pelúcido). Path: Aspecto mulltilobulado.. cisplatino. invasivo en profundidad. protuberancia. √ El estudio en T1 + Gd-DTPA individualiza los nódulos tumorales del edema circundante. los gliomas frontales + temporales tienden a invadir los ganglios basales. multifocal en el 2 . Extensión: Sigue los tractos de sustancia blanca hacia el cuerpo calloso (36%).36 Cx: Extensión metástásica a través del LCR (frecuente). Incidencia: El más común de los tumores cerebrales primarios. el tumor habitualmente se extiende mas allá de los bordes del refuerzo. (c) Patrón anular (ocasionalmente masas que se refuerzan dentro del anillo). ausencia de cápsula. frecuentemente edema vasogénico bastante extenso entremezclado con la neoplasia infiltrante. pico de incidencia 5 . Localización: Sustancia blanca de los lóbulos frontal > temporal. √ Compresión + desplazamiento de ventrículos. RM: √ Lesión mal definida con cierto efecto masa / edema vasogénico / heterogeneidad. cisternas. El más maligno de todos los gliomas / astrocitomas. pueden alcanzar la superficie subependimaria de los ventrículos (revestimiento subependimario). Angio: . 50% de todos los tumores intracraneales. redondeado. parénquima cerebral. para el diagnóstico anatomopatológico es esencial la necrosis tumoral (CARACTERÍSTICO). (a) Refuerzo homogéneo difuso. Pronóstico: Supervivencia del 75% tras radioterapia aislada. √ Hemorragia (hipointensidad en T2 y T2*. Histo: Histológicamente maligno con elevada celularidad. frecuente en el cuerpo calloso (glioma en "mariposa"). frecuentemente astrocitos pleomórficos extravagantes / multipolares indiferenciados. respeto relativo de los ganglios basales + sustancia gris. ciclofosfamida). ♦ GLIOBLASTOMA MULTIFORME. √ Raramente calcifica (si coexiste con glioma de bajo grado / tras radio o quimioterapia). necrosis central y formación de quistes. frecuentemente hemorrágico + necrótico con formación de quiste (el tumor supera el aporte sanguíneo). puede verse rodeando los ventrículos (extensión subependimaria). TCCC:/ Patrón de refuerzo: Refuerzo con el contraste debido a la rotura de la barrera hematoencefálica / neovascularización / áreas de necrosis. oval. √ Casi siempre refuerzo anular de grosor variable: Multifestoneado ("guirnalda". √ Porciones iso / hiperdensas (hemorragia) en el 5%. (d) lesión de baja densidad con nivel contraste-liquido (fuga de contraste). es consecuencia de una severa anaplasia en un Astrocitoma Grado I / II preexistente. habituales mitosis + llamativa proliferación vascular endotelial. tálamo.5%. H:M = 3:2. pueden invadir la pía. (b) Refuerzo no homogéneo. Rx: Combinación de radio (muy radiosensible) + quimioterapia (adriamicina. región cuadrigémina. Edad: Todas las edades. aracnoides y dura (simulando un meningioma). TCSC: √ Masa inhomogénea de baja densidad con forma irregular + márgenes mal definidos (tumor sólido hipodenso / necrosis cavitaria / tumor quístico / edema peritumoral). raramente en cerebelo.55 años.

Oligodendroglioma: 6%. Oligodendrocitos: Oligodendroglioma. Gliomas mixtos: 3%.15% de todos los tumores cerebrales pediátricos. puede ser multifocal. TEP: √ Aumento del porcentaje de utilización de la glucosa. √ Ensanchamiento paradójico de la cisterna del ángulo pontocerebeloso en la extensión tumoral a dicho ángulo. FRECUENCIA DE LOS GLIOMAS INTRACRANEALES: Glioblastoma multiforme: 51%. Meduloblastos: Meduloblastoma (TNEP = tumor neuroectodérmico primitivo). 2. Pronóstico: Supervivencia postoperatoria de 1 . Plexo coroideo: Papiloma del plexo coroideo.13 años. √ Aplanamiento + desplazamiento posterior del 4º ventrículo + acueducto de Silvio. 12 .30%de los tumores cerebrales infratentoriales. tendencia a incrementar de grado con el tiempo. 20 . 5. √ Compresión de las cisternas pontinas + interpeduncular (en la herniación trastentorial ascendente). • Disfunción cerebelosa: Ataxia.37 √ Neovascularización + drenaje venoso precoz. Los gliomas bulbares + mesencefálicos son más benignos que los pontinos. Histo: Habitualmente astrocitoma anaplásico / glioblastoma multiforme con infiltración a lo largo de los tractos fibrosos. Incidencia: 1%. frecuentemente unilateral en la unión bulboprotuberancial. ♦ GLIOMA. cisterna magna). Astroblastoma: 2%. 4. Epéndimo: Ependimoma. CÉLULAS DE ORIGEN: 1. (b) Crecimiento focalmente exofítico en las cisternas adyacentes (cerebelopontina. Disminución de la intensidad del refuerzo con el tratamiento esteroideo Glioma Troncoencefálico. H:M = 1:1. Crecimiento a lo largo de los tractos de sustancia blanca. Patrón de crecimiento: (a) Infiltración difusa del tronco con expansión simétrica + extensión craneocaudal en el bulbo / tálamo + extensión al cerebelo. √ Tronco expandido asimétricamente. • Se manifiesta clínicamente antes de que produzca obstrucción ventricular. • Parálisis progresiva de múltiples pares craneales ipsilaterales. . Localización: Protuberancia > mesencéfalo > bulbo. prepontina. Astrocitos: Astrocitoma. • Hemiparesia contralateral. √ Lesión avascular. 3. • Eventualmente insuficiencia respiratoria. Refuerzo con el contraste: Aumenta proporcionalmente al grado de anaplasia. nistagmus. pico de edad 3 . Astrocitoma: 25%. Edad: En niños + adultos jóvenes. Ependimoma: 6%. Espongioblastoma polar: 3%.2 años.

• Retraso del neurodesarrollo. metástasis. • Diabetes insípida. palidez. √ Refuerzo ausente / mínimo / parcheado (50%). malformación vascular. Rx: Radioterapia. células oligodendrogliales (recuerda cercanamente el patrón del tuber cinereum). √ Desplazamiento posterior de los segmentos bulbar posterior + supraamigdalino de la ACPI. raramente en el propio hipotálamo. √ Masa supraselar hipodensa. Glioma Hipotalámico / Quisma óptico. H:M = 1:1. Pronóstico: Porcentaje de supervivencia a los 5 años del 10 . • Síndrome diencefálico (en hasta un 20%): Llamativa emanciación. = HAMARTOMA DE TUBER CINEREUM = Rara malformación congénita compuesta por tejido neuronal normal originado del hipotálamo posterior en la región del tuber cinereum.38 √ Desplazamiento anterior paradójico del 4º ventrículo en la extensión tumoral a la cisterna magna. Angio: √ Desplazamiento anterior de la arteria basilar + vena pontomesencefálica anterior. √ Rara hidrocefalia (debido a la sintomatología precoz). los gliomas quiasmáticos invaden el hipotálamo. linfoma. √ Hipointensa en T1 + hiperintensa en T2. los gliomas hipotalámicos invaden el quiasma. necrosis. Edad: < 2 años de edad. √ Refuerzo llamativo de las lesiones exofíticas. √ Desplazamiento posterior de la vena cerebelosa precentral. Punto de origen frecuentemente indeterminado. √ Formación de quiste. RM (mejor evaluación en los casos sutiles): √ Hipointenso en T1 + hiperintenso en T2. lobulada con refuerzo denso. hacen que la lesión sea inhomogénea. • Precocidad sexual. esclerosis múltiple. infarto. • Epilepsia gelastica. √ Hidrocefalia obstructiva. euforia. Histo: Colección heterotópica de neuronas. √ Refuerzo anular en los tumores quísticos / necróticos (más agresivos).15% de los tumores supratentoriales en niños Edad: 2 .4 años. H >M. Se asocia a: Enfermedad de von Recklinghausen (20 . Localización: Cuerpos mamilares / tuber cinereum del tálamo. . tuberculoma. • Pubertad precoz isosexual (debido a la secreción de LRH). hematoma en resolución. √ Desplazamiento lateral del segmento bulbar lateral de la ACPI. √ ± Focos hiperdensos (hemorragia). • Niño obeso. hiperactividad. DDx: Hamartoma hipotalámico. • Disminución de la agudeza visual (50%) con atrofia óptica. calcificaciones. ♦ HAMARTOMA HIPOTALÁMICO. inhabitualmente despiertos. TC: √ Masa iso / hipodensa de márgenes mal definidos. √ ± Atrapamiento de la arteria basilar. Incidencia: 10 . hiperactividad. astrocitos.30%.50%). DDx: Encefalitis focal.

√ No se refuerza con el gadolinio. √ Áreas vermiformes intralesionales de caída de señal (flujo sanguíneo de alta velocidad). = Tumor benigno autosómico dominante de origen vascular. hamartoma del tuber cinereum. moderadamente hipointensa en T1 + T2. bien definida que se proyecta desde la base del cerebro en las cisternas supraselar / interpeduncular. Asociado a: (a) Enfermedad de von Hippel-Lindau. √ Nódulo mural periférico con refuerzo homogéneo (50%). √ Permanece estable con el tiempo.30 años. √ Isointensa en T1 + iso / ligeramente hiperintensa en T2 (características de sustancia gris). • Eritrocitemia en el 20% (estimulantes elaborados por el tumor). ♦ HEMANGIOBLASTOMA DEL SNC. (b) Infancia (< 20%): En la enfermedad de von Hippel-Lindau (10 . √ Unido al tuber cinereum / cuerpos mamilares por un delgado tallo (pedunculado). pedunculada suspendida del tuber cinereum / cuerpo mamilar. ♦ HAMARTOMA DEL SNC. √ Áreas hiperintensas en T1 (= hemorragia).39 √ Masa redondeada / oval.50 años. RM: √ Masa tumoral bien delimitada. Tumor raro. puede degenerar a astrocitoma de células gigantes.5% de todas las neoplasias intracraneales.2. hasta 4 cm de diámetro. (c) Siringomielia. isodensa con el tejido cerebral. TC: √ Masa quística bien delimitada con densidad de LCR (2/3). puede haber múltiples hemangioblastomas (solo el 20% de los pacientes muestran otros estigmas). lesiones múltiples en el 10%. subependimario en la esclerosis tuberosa. (b) Feocromocitoma (a menudo familiar). H>M. bien definida. edad media 33 años. √ Porción sólida frecuentemente hemorrágica √ Casi nunca calcifica. Localización: Lóbulo temporal. RM: √ Masa redondeada. posiblemente con calcificaciones focales. √ NO se refuerza. TC: √ Masa redondeada homogénea. (a) Esporádico. √ Quiste con escaso efecto masa. Incidencia: 1 . . √ Habitualmente no se refuerza. (b) Asociado a esclerosis tuberosa. √ Ocasionalmente sólida con intenso refuerzo homogéneo. niñas. Edad: 0 . √ Masa sólida (1/3) / quística / quística con nódulo mural. √ Áreas hipointensas en T1 + hiperintensas en T2 (formación de quistes).20%). Edad: (a) Adultos (> 80%): 20 . (d) Hemangioblastomas de la médula espinal. Localización: Hemisferio cerebeloso paravermiano > médula espinal > hemisferio cerebral / tronco encefálico.

• Epilepsia (el síntoma presente habitualmente). Path: Nódulo bien circunscrito de panalización de grandes espacios sinusoidales vasculares separados por bandas fibrosas colágenas sin tejido neural intercalado. √ Áreas de baja atenuación debidas a zonas trombosadas. (3) Angioma capilar (no hay diferencias). ♦ HEMANGIOMA CAVERNOSO CEREBRAL. √ Áreas perilesionales que se refuerzan con el Gd-DTPA que corresponden a vasos nutricios con flujo lento + vasos de drenaje. flujo sanguíneo lento en los canales vasculares. √ AUSENCIA de efecto masa / edema obvio. Localización: Cerebro (principalmente subcorticales) > protuberancia > cerebelo. √ Tinción de todo el borde del quiste. efecto masa).40 √ Refuerzo heterogéneo con Gd-DTPA. ausencia de tinción angiográfica del nódulo mural. solitaria > múltiple. Angio: √ Negativa = Malformación vascular "críptica / oculta". (3) Metástasis. ♦ HEMATOMA CEREBRAL. (2) Pequeña MAV (trombosada. TCSC: √ Extensas calcificaciones = Hemangioma calcificante (20%). = HEMATOMA INTRACEREBRAL. √ Rodeada por un borde hipointenso (= hemosiderina) en T2. pequeños vasos nutricios. no eritrocitemia). √ Pequeña región hiperdensa redondeada (PISTA). Edad: 3ª . Cx: Hemorragia.6ª décadas. H>M. calcificaciones. √ Mínimo edema circundante TCCC: √ Refuerzo mínimo / intenso. Angio: √ Nido tumoral densamente teñido dentro del quiste ("carga de contraste"). √ Disminución de intensidad (= deoxihemoglobina / metahemoglobina extracelular / hemosiderina / calcificación). (2) Quiste aracnoideo (si no se visualiza el nódulo mural). lesión de pared gruesa. DDx: (1) Neoplasia hemorrágica (edema. RM: √ Área bien definida central de intensidad de señal mixta (= lesión con forma de "mora") con una mezcla de: √ Aumento de la intensidad de señal (= metahemoglobina extracelular / flujo sanguíneo lento / trombosis). hemorragia asociada). √ Vena de drenaje. gran nódulo. Etiología: . DDx: (1) Astrocitoma quístico (> 5 cm. √ Borde hiperintenso en T2 (= edema). = ANGIOMA CAVERNOSO = CAVERNOMA. con focos que no se refuerzan de formación quística + calcificación + flujo sanguíneo rápido.

5. 4. Coagulopatía. RM (menos sensible que el TC durante las primeras horas): √ Escasa diferencia con el parénquima cerebral normal = Centro del hematoma isointenso a hipointenso en T1 + mínimamente hipointenso en T2. 3. Periodo de tiempo: 1 . cerebelo (10%). contusión) que aparece en 24 . 2. Infarto hemorrágico = Trasformación hemorrágica de un ictus. Sangrado intratumoral (por ejemplo metástasis. 3. Frecuente: 1. Traumatismo. 1. glioma) C. Sustrato: La sangre arterial fresca oxigenada contiene un 95% de oxihemoglobina intracelular diamagmética (Fe2+) (con electrones no emparejados).3 días. la oxihemoglobina persiste durante 6 . con márgenes irregulares. la velocidad depende del tamaño del hematoma (habitualmente 1 . Embolismo séptico. √ Borde periférico de hipointensidad (= los productos de degradación de la sangre son el indicio de la presencia de una hemorragia). Fases de los Hematomas cerebrales. Hipertensión Edad: > 60 años. . Vasculitis (especialmente fúngica). 5. protuberancia + tronco encefálico (10%).12 horas. TCSC: √ Lesión homogénea consolidada de alta atenuación. 2. Abuso de drogas. TC FALSO NEGATIVO. Localización: Cápsula externa y ganglios basales (putamen en el 50%) / tálamo (25%). √ Habitualmente rodeada de baja atenuación (edema. (b) Esférica + solitaria en hemorragia espontánea. Resolución: Reabsorción desde la parte externa hacia el centro. Periodo de tiempo: < 24 horas. Infarto venoso. hemisferios cerebrales (5%). MAV B. √ Fase iso / hipodensa Hemorragia Hiperaguda.3 días. 3. la deoxihemoglobina persiste durante 1 .3 días (la atenuación del hematoma depende de la concentración de hemoglobina + velocidad de retracción del coágulo). 2.41 A. Infrecuente: 1. Aneurisma. Angiopatía amiloidea: Pacientes ancianos. Muy frecuente: 1. Eclampsia.6 semanas). bien definidos que aumenta de densidad durante 1 . = 4 electrones no emparejados). Coágulo débil. Hematoma Agudo.48 horas: (a) Forma irregular en traumatismo. con un contenido en agua mayor que el de la sustancia blanca. √ Menor efecto masa en comparación con las neoplasias. Sustrato: Deoxihemoglobina intracelular paramagnética (Fe4+. 2. 4. 4. Encefalitis. Anemia.

refuerzo relacionado con el flujo. TCSC: √ Aumento de tamaño del área hemorrágica durante días / semanas. √ Hiperintenso en T2 (= pérdida de la compartimentación de la metahemoglobina debida a la lisis de los hematíes) √ Edema circundante hipointenso en T1 + hiperintenso en T2. Periodo de tiempo: > 14 días. Periodo de tiempo: 3 . intactos e hipóxicos. √ Lesión muy densa durante la primera semana. TCCC: √ Borde periférico reforzado en el la parte interna de la lucencia perilesional (1 . TCSC: √ Hematoma isodenso desde la 3ª . Hematoma Subagudo Precoz. TCCC: . Sustrato: La ferritina superparamagnética (soluble + almacenada en el compartimiento intracelular) y la hemosiderina (= insoluble + almacenada en los lisosomas) producen llamativas inhomogeneidades en el campo. = 5 electrones no emparejados).10ª semana con un anillo lucente perilesional. distribuida inhomogéneamente dentro de las células. √ Muy hipointenso en T2 (= la metahemoglobina intracelular produce acortamiento del T2). TCSC: √ Disminución gradual de la densidad desde la periferia hacia el centro (1 . Periodo de tiempo: 7 . elevada concentración proteica.7 días. materiales de contraste basados en el gadolinio. √ La tinción anular puede disminuir por la administración de corticosteroides. frecuentemente con formación de capas. Sustrato: Metahemoglobina extracelular fuertemente paramagnética (distribuida homogéneamente).6 semanas después del traumatismo) en el 80% (secundario a la rotura de la barrera hematoencefálica / perfusión de lujo / formación de tejido de granulación hipervascularizado).42 RM: √ Ligeramente hipo / isointensa en T1 (= la deoxihemoglobina paramagnética dentro de los hematíes coagulados. √ Muy hipointenso en T2 (la concentración progresiva de los hematíes.2 UH por día) durante 2ª + 3ª semana. Sustrato: Metahemoglobina intracelular fuertemente paramagnética (Fe5+. Hematoma Subagudo Tardío. DDx: Melanina. retracción del coágulo y la producción de fibrina acortan el T2). RM: √ Muy hiperintenso en T1 (la oxidación de la deoxihemoglobina a metahemoglobina da lu-gar a un marcado acortamiento del T1: (a) En los hematomas parenquimatosos comienza periféricamente. Hematoma Crónico.14 días. no produce acortamiento del T1). RM: √ Hiperintenso en T1 (= la lisis de los hematíes permite el paso libre de moléculas agua a través de la membrana celular). (b) En los aneurismas parcialmente trombosados comienza centralmente (tensión de oxígeno mas elevada en la luz). √ Tejido circundante isointenso en T1 / hiperintenso en T2 (edema).

43 √ Fase hipodensa (4 .95% (se demuestra mejor en radiografías de cráneo). √ Disminución de la densidad (3. √ Tras 10 semanas hematoma lucente con tinción anular (DDx: Tumor).14 días > 14 días Deoxihemoglobina Metahemoglobina intracelular Metahemoglobina extracelular Hemosiderina ♦ HEMATOMA EPIDURAL CEREBRAL. presente durante años Mnemotecnia: "DD-BD-BB-DD en T1/T2 Negro . infrecuente en bebés. ¡Las fracturas de cráneo en niños frecuentemente no son visibles!.6 semanas.Negro (Dark -Dark) Brillante .Negro (Brigth-Dark) Brillante-Brillante (Brigth-Brigth) Negro-Negro (Dark-Dark) Agudo Subagudo precoz Subagudo tardía Crónico 0. eventualmente rellena todo el hematoma = CARACTERÍSTICO. RM: √ Borde ligeramente hipointenso en T1. (2) Hemorragia subdural. ASPECTO RM DEL HEMATOMA INTRACRANEAL Fase Hiperaguda Edad < 24 h Compartimie nto Intracelular Intracelular Aguda 1-3 d Extracelular Intracelular Precoz Subagu da Tardía Centro Intracelular Crónica Borde > 14 d Tejido fibroso Edema Hipo Iso Hipo Hiper Hemosiderina Hipo Hipo >3d >7 d Extracelular Extracelular Metahemoglobina Hemicromina Hiper Iso Hiper Hiper Deoxihemoglobina Metahemoglobina Iso Hiper Iso Hipo Hemoglobina Oxihemoglobina Deoxihemoglobina T1 Iso Hipo T2 Hiper Hipo Comentario Hemorragia hiperaguda en < 1 hora Deoxigenación: En los hematíes coagulados. en < 1% de todos los niños con traumatismo craneal.6 meses) / invisibilidad. Incidencia: 2% de todos los traumatismos craneales graves. marcadamente hipointenso en T2 (= hemosiderina superparamagnética + ferritina dentro de los macrófagos). Se asocia a: (1) Fractura de cráneo en el 75 . DDx: Hemorragia maligna. presente durante varios meses a 1 año. (3) Contusión. = HEMATOMA EXTRADURAL = En el espacio potencial entre la tabla interna desnuda + periostio de la calota (capa dural) que se introduce en los márgenes de las suturas. .6 semanas). debe reabsorberse en 4 . el borde aumenta progresivamente de grosor durante semanas. hipóxicos e intactos Tras la lisis de los hematíes Oxidación En los hematíes intactos dentro del coágulo Tras la lisis de los hematíes Pigmentos heme que no contienen hierro Dentro de los macrófagos.7 días 8 . secundaria a la captación de liquido por ósmosis. √ Centro hiperintenso en T1 + T2 (= metahemoglobina extracelular de los hematíes lisados dentro del anillo oscuro de hemosiderina).2 días 3 . √ La hiperintensidad circundante en T2 (= edema + plasma salido del coágulo) con efecto masa asociado.85 .

Momento de presentación: A los pocos días del traumatismo (80%). . Sangrado arterial.Contusión hemorrágica (29%). hemiparesia. se detiene en la hoz. √ Signos de lesión arterial (raro): Extravasación de contraste. Sangrado venoso. Localización: (a) En el 66% temporoparietal (habitualmente por laceración de la arteria meníngea media). indica sangrado activo) √ Efecto masa ("efecto de compresión en cono") con borramiento de circunvoluciones y surcos por: . II Hematoma Epidural subagudo (31%). a los 4 . √ Separación de los senos venosos / hoz de la tabla interna del cráneo. √ Sangre fresca extravasada (30 .Tumefacción cerebral edematosa (14%). Angio: √ Arterias meníngeas desplazadas lejos de la tabla interna del cráneo Rx: Tras la evacuación quirúrgica. √ Marcada rectificación vascular. adyacentes a la tabla interna. formación de un pseudoaneurisma. TC: √ Línea de fractura en el área del hematoma epidural.80 UH) en la fase aguda. . • Signos neurológicos focales: Parálisis del 3er par (signo de herniación cerebral). (b) En el 29% polo frontal. expansiva biconvexa (lenticular = elíptica) (lo mas frecuente) = Presión elevada. (b) Avulsión de los vasos venosos en los puntos en que perforan la calota. fístula arteriovenosa. entre los lóbulos occipitales. • Somnolencia (24 . RM: √ La baja intensidad de la duramadre fibrosa permite distinguir la sangre epidural de la subdural en la fase subaguda tardía (metahemoglobina extracelular) con hiperintensidad en T1 + T2. √ Hematoma habitualmente homogéneo / raramente inhomogéneo "en remolino" (debido a la mezcla se sangre coagulada + no coagulada. región parietooccipital. • Disminución progresiva del nivel de consciencia hasta el coma. el sistema ventricular vuelve a la línea media. III Hematoma Epidural crónico (11%). no desplaza a la .Hematoma epidural (57%). no se asocia a fractura de cráneo.12 días (20%) • Pérdida transitoria de conciencia + intervalo lúcido. oclusión de la arteria meníngea media. √ Colección liquida extraaxial. DDx: Hematoma subdural crónico (puede tener una forma biconvexa similar. por la fractura de la calota (91%). (c) Disrupción de los senos venosos durales (causa principal en niños pequeños). fosa posterior (habitualmente por laceración de los senos venosos).96 horas después del accidente): PELIGROSO debido al efecto masa + inicio rápido (urgencia neuroquirúrgica a menos que sea pequeño). ¡Tras la descompresión quirúrgica puede desenmascararse un hematoma subdural en otra localización!. Tipos: I Hematoma Epidural agudo (58%). ¡SOLO la hemorragia desplaza la hoz / senos venosos de la tabla interna!. cruza las líneas de sutura.50 UH) / sangre coagulada (50 .44 Mecanismo de la lesión: (a) Laceración de una arteria / vena meníngea.

(2) Porencefalia. √ Tras la evacuación quirúrgica: La lesión parenquimatosa subyacente se hace más evidente. se manifiesta en horas tras el traumatismo. debido al retraso en la . fractura de cráneo (1%). Localización: A lo largo de la convexidad cerebral. √ Ocasionalmente con nivel sangre-liquido. habitualmente con: √ Margen interno cóncavo (el hematoma comprime mínimamente la sustancia cerebral). Localización: Espacio subdural = Espacio potencial entre la membrana pioaracnoidea (leptomeninges) + duramadre.3 semanas) / hipodenso (3 . hematoma isodenso a los 10 . Intervalo de tiempo: < 3 . artefacto por endurecimiento del haz. las cuales que conectan la corteza cerebral con los senos durales y discurren a través del espacio subaracnoideo y espacio subdural. √ Tras la curación: Ventrículos + surcos dilatados. solo está limitado por la cisura interhemisférica y el tentorio. a lo largo de los márgenes tentoriales. Asociado a: Lesión cerebral subyacente (50%) con peor pronóstico a largo plazo que los hematomas epidurales. 15% de los traumatismos craneales cerrados. Patogénesis: La diferencia en el movimiento del cerebro + venas corticales adheridas con respecto al cráneo + senos durales desgarra las "venas puentes" (= venas subdurales). Cx: (1) Disección dentro de los ventrículos contiguos (2/3). frecuente extensión dentro de la cisura interhemisférica. Incidencia: En el 5% de los pacientes con traumatismo craneal. (3) Atrofia con dilatación ventricular ipsilateral.85% en niños. Habitualmente tras un traumatismo severo.20 días tras el traumatismo. TC: √ Hiperdenso (< 1 semana) / isodenso (1 . Estudio CT Falso negativo: Localización alta en la convexidad. √ Colección liquida extraaxial periférica en forma de semiluna. ♦ HEMATOMA SUBDURAL CEREBRAL. entre el cráneo y el hemisferio cerebral.4 semanas). por debajo de los lóbulos temporal + occipital. aceleración / deceleración súbita. (2) Hemorragia subaracnoidea (extensión dentro de los surcos). Causa: Traumatismo directo. Edad: Predominantemente en niños + pacientes ancianos (gran espacio subaracnoideo con libertad para los movimientos en la atrofia cerebral).45 dura en RM). ocasionalmente en trastornos de la coagulación / tratamiento anticoagulante. ♦ HEMATOMA EN LOS GANGLIOS BASALES. "ventana" demasiado estrecha. Hematoma Subdural Agudo. √ Margen externo convexo siguiendo el contorno normal de la bóveda craneal. bilateral en el 15 . volumen parcial con la elevada densidad de la calota que enmascara un hematoma plano "en placa". se extiende libremente atravesando suturas. toser / estornudar / vomitar con fuerza en ancianos.4 días. DDx: (1) Quiste aracnoideo (extensión dentro de la cisura de Silvio).25% (frecuente en ancianos) y en el 80 . 65% de los traumatismos craneales con interrupción prolongada de la consciencia. = Rotura de pequeños microaneurismas distales de las arterias lentículoestriadas en pacientes con hipertensión arterial sistémica mal controlada.

HEMATOMA SUBDURAL INTERHEMISFÉRICO. con rotura de el seno sagital inferior (menos frecuente que la laceración tentorial). √ Borramiento de los surcos adyacentes. evacuación quirúrgica > 4 horas). dilución por el LCR debido a desgarro aracnoideo asociado. √ Engrosamiento de alta densidad de la hoja tentorial afectada que se extiende posteriormente hacia abajo hasta el hemisferio cerebeloso (se ve mejor en cortes coronales). Pronóstico: Puede progresar a la fase subaguda + crónica / puede desaparecer espontáneamente. √ Extensión anterior hasta el nivel de la rodilla del cuerpo calloso. √ ± Distorsión de los ventrículos. rápida velocidad de acumulación del hematoma. unilateral. (b) Hematoma en la convexidad por rotura de las venas corticales superficiales. √ Engrosamiento de la parte ipsilateral del cráneo (el hematoma tiene pixels con brillo similar al del hueso) . Hemorragia en fosa posterior: (a) Laceración tentorial con rotura de la vena de Galeno / seno recto / seno trasverso.46 realización del estudio / bajo contenido en hemoglobina de la sangre / ausencia de coágulo. hidrocefalia aguda. √ Circunvoluciones aplanadas + surcos prominentes. Causa: Traumatismo mecánico durante el parto (excesiva remodelación vertical de la cabeza). 1. √ Hematoma sobre el cuerpo calloso en el aspecto inferior de la cisura interhemisférica. Hemorragia supratentorial: (a) Laceración de la hoz cerca de la unión con el tentorio. √ Colección subtentorial moderadamente ecogénica. RM: Ver HEMATOMA CEREBRAL. El hallazgo agudo mas frecuentemente observado en el niño maltratado (fuerzas de cizallamiento en una cabeza grande con músculos del cuello débiles). √ Forma de media luna con borde medial plano.50% (cifra elevada debido a la lesión cerebral asociada. Mortalidad: 35 . ¡Utilizar el abordaje trastemporal contralateral!. √ Habitualmente hematoma subdural de la convexidad. Un 38% de los pequeños hematomas subdurales se pasan por alto. √ Predominio por la porción posterior de la cisura interhemisférica. acompañado de . lesiones bilaterales. edad avanzada. ECO (neonatos): Limitaciones: (a) Los hematomas de la convexidad pueden ser enmascarados por la imagen en sector + falta de resolución en el campo próximo. efecto masa. HEMORRAGIA SUBDURAL EN EL RECIÉN NACIDO. extensión al espacio interhemisférico. (b) Las loculaciones pequeñas pueden pasar desapercibidas. Cx: Muerte por compresión del tronco encefálico. √ Aumento unilateral de la atenuación con extensión a lo largo del trayecto del tentorio. √ Desplazamiento de la interfase sustancia gris-blanca lejos de la tabla interna ipsilateral. √ Espacio lineal / elíptico entre la bóveda craneal + cerebro. (b) Osteodiástasis occipital = Separación entre la porción escamosa y la exoccipital del hueso occipital. 2. √ Compresión ventricular ipsilateral. Cx: Fístula arteriovenosa (arteria + vena meníngea atrapadas en la línea de fractura).

en los pequeños hematomas subdurales. √ Niveles liquido / sedimentación (sangre fresca sedimentada con capas de liquido proteináceo por encima). edad avanzada. √ Refuerzo de la membrana interna. Hematoma Subdural Subagudo. √ Configuración en semiluna adaptándose al contorno del cerebro (precozmente). especialmente tras la compartimentalización secundaria a la formación de septos fibrosos. Intervalo de tiempo: > 20 días = 3 semanas.6 semanas. colocación previa de una derivación ventricular. . veces con densidad tan baja como el LCR. √ El TCCC demuestra las venas corticales desplazadas medialmente o la membrana alrededor del hematoma (1 . epilepsia. desviación del ventrículo lateral. √ No hay desplazamiento de la línea media si es bilateral (25%). √ Diferentes atenuaciones dentro de los compartimientos. trastornos de conducta. √ Desplazamiento / ausencia de surcos. desplazamiento de la línea media. ¡ > 75% aparecen en pacientes > 50 años de edad!.48%). √ Contusión cerebral subyacente. = Consecuencia de: (a) Fase de resolución de un hematoma subdural agudo tratado médicamente.3 semanas) puede reconocerse por el efecto masa con borramiento de los surcos corticales. √ Difícil visualización ecográfica de la convexidad. √ Componentes de alta densidad en la colección (especialmente después de resangrado). protusión en la sustancia blanca. cefalea inespecífica. Factores predisponentes: Alcoholismo. desplazamiento de la unión sustancia gris-blanca. • Signos + síntomas neurológicos mal definidos: Déficit cognitivo. HEMORRAGIA INTRACRANEAL NEONATAL.20 días. AYUDA PARA EL Dx: Le refuerzo define la interfase cortical-subdural. Hemorragia en la Matriz Germinativa. √ Lesión de baja densidad con atenuación intermedia entre el LCR y el cerebro. DDx: Hematoma epidural agudo (forma biconvexa similar). TC: √ El hematoma isodenso (1 .4 semanas después del traumatismo). en los hematomas orientados en el plano de corte del TC. por ejemplo los hematomas subdurales tentoriales). • Frecuente ausencia de historia de traumatismo previo (25 . RM: √ Método de lección en la fase subaguda debido a la elevada sensibilidad para la metahemoglobina en T1 (especialmente superior al TC durante la fase isodensa. √ Habitualmente configuración lenticular (= biconvexa) (tardía). (b) Episodios repetidos de hemorragia subclínica hasta que se hacen sintomáticos. Hematoma Subdural Crónico. desplazamiento de ventrículos + parénquima. Patogénesis: Fragilidad vascular en relación con episodios repetidos de sangrado tras traumatismos menores que desgarran el frágil lecho capilar dentro de la neomembrana que rodea al hematoma subdural. coagulopatía.47 sangre subaracnoidea. Periodo de tiempo: 4 . = HEMORRAGIA RELACIONADA CON LA MATRIZ GERMINATIVA. Histo: Hematoma encerrado por una membrana gruesa + vascularizada que se forma tras 3 .

arteria coroidea anterior. hasta en el 50% sin cuidados perinatales. (6) Parto prolongado. ligadura del DAP. (3) Sexo (H:M = 2:1). instilación de midriáticos. ramas estriadas de la ACM. se afila y extiende posteriormente desde el asta frontal al asta temporal.10 días. Localización: La mayor parte de la matriz germinativa por encima del núcleo caudado en el suelo del ventrículo lateral. succión traqueal. (9) Neumotórax. desprovistos de soporte conectivo (colágeno y músculo). III: Hemorragia intraventricular (HIV) con dilatación ventricular: . en el 80 . Drenaje venoso: Venas terminales. (8) Hipocoagulación. glucosa hiperosmolar / bicarbonato sódico). (2) Bajo peso al nacimiento. venas coroideas. en la que se general las células que componen el cerebro. alcanza su mayor volumen alrededor de la 26 semana de EG. Localización: La región del núcleo caudado y surco talamoestriado (= muesca caudadotalámica) permanece metabólicamente activa mas tiempo. (b) Rápida reexpansión de volumen (sangre. coloides. (7) Hiperosmolaridad. ramas perforantes de las arterias meníngeas. asfixia). (c) Hipercapnia (SDR. rota en el ventrículo no dilatado (HIV).10% con cuidados prenatales. epilepsia. Estudios seriados. (10) Ductus arterioso permeable.500 gr). asfixia (= dificultad para el intercambio de oxígeno y dióxido de carbono). sueño REM. Incidencia: En neonatos prematuros < 32 semanas de edad. (5) trauma en el parto. (2) Aumento del flujo sanguíneo cerebral por: (a) Hipertensión sistémica (neumotórax. en el 5 . Etiología: Hipoxia con pérdida de la autorregulación.1. Patogénesis: Rotura del friable lecho vascular por: (1) Flujo sanguíneo cerebral fluctuante en niños pretérmino con distrés respiratorio. manoseo. Irrigación arterial: De la ACA a través de la arteria de Heubner. GRADOS (clasificación Papile): I: Hemorragia subependimaria confinada a la matriz germinativa (HGM) de uno / ambos lados. en el 43% de los niños < 1.500 gr (65% de los niños con 500 .90% en niños < 28 semanas de EG. techo del 3er + 4º ventrículo. 25% de los niños de 701. disminuye de tamaño al aumentar la madurez fetal y habitualmente involuciona a las 32 . Cada 5 . (4) Disminución del flujo sanguíneo cerebral en la hipotensión sistémica seguida de reperfusión. Factores de riesgo: (1) Prematuridad. Red capilar: Persistencia de una red vascular inmadura = Grandes canales revestidos irregularmente de células endoteliales. (3) Aumento de la presión venosa cerebral en el parto y nacimiento. trastornos respiratorios.34 semanas de gestación. II: Hemorragia subependimaria.48 Matriz germinativa = Tejido gelatinoso subependimario muy vascularizado adyacente a los ventrículos laterales.700 gr. (5) Trastornos plaquetarios y de la coagulación. la vena talamoestriada la cruza anteriormente y desemboca en la vena cerebral interna que tiene un trayecto posterior. (4) Gestación múltiple.

Cx: (1) Hidrocefalia posthemorrágica (30 .70%). √ El coágulo retraído se desplaza a una posición declive (3 . √ Hipoecogenicidad central (hematoma licueficado tras 10 . √ La hemorragia se hace progresivamente menos ecogénica. (c) Severa. TC (Método + sensible y definitivo para definir la localización + extensión de la hemorragia. Hemorragia Intraparenquimatosa (Grado IV) Causa: (a) Extensión de la hemorragia originada en la matriz germinal (poco frecuente). √ La resolución de la hemorragia produce una sonolucencia central. Localización: Al lado de la mayor cantidad de HIV.14 días). rara en el lóbulo occipital + tálamo. √ La sangre hiperdensa solo se ve hasta 7 días antes de que se haga isodensa. sensibilidad del 27% + especificidad del 88% para las lesiones ≤ 5 mm): Hemorragia de la Matriz Germinativa (Grado I): √ Área ovoide bien definida de aumento de la ecogenicidad (= red de fibrina dentro del coágulo) inferolateral al suelo del asta temporal ± cuerpo del ventrículo lateral. cavum septo pelúcido. especialmente en la hemorragia subdural. IV: Extensión de la hemorragia de la matriz germinativa al parénquima cerebral (HIP). (b) Delgada cicatriz ecogénica. √ Resultado: (a) Involución completa.4 semanas) √ La resolución completa en 8 . se afila hacia el surco caudotalámico. . √Ecogenicidad de la pared del ventrículo temporalmente aumentada (= halo blanco subependimario entre los 7 días y 6 semanas después del evento hemorrágico). habitualmente lateral a las astas frontales / en el lóbulo parietal. Hemorragia intraventricular extensa (Grado III).10 semanas da lugar a un área anecogénica (= quiste porencefálico). nunca es anterior al agujero de Monro). √ Molde intraventricular de sangre que distiende los ventrículos laterales. √ ± Extensión de la hemorragia a las cisternas basales. √ Agrandamiento bulboso del surco caudotalámico anterior a la terminación del plexo coroideo. √ Masa intraparenquimatosa homogénea. (b) Hemorragia independiente dentro del tejido periventricular infartado (frecuente). √ Paredes ecogénicas de los ventrículos temporalmente engrosadas ("ventriculitis"). Lesión de fosa posterior. (b) Moderada. hemorragia cerebral parenquimatosa. √ Banda vertical ecogénica entre los tálamos en los cortes coronales (sangre en el 3er ventrículo) √ Abultamiento irregular de los plexos coroideos (capas de coágulo en la superficie del plexo coroideo). Hemorragia Intraventricular Moderada (Grado II). √ Material ecogénico rellenando parte de los ventrículos laterales (fase aguda) que se hace sonolucente en pocas semanas. fuertemente ecogénica. (c) Quiste subependimario. con márgenes irregulares. √ El coágulo puede desplazarse por gravedad a las astas occipitales. ECO (sensibilidad del 100% + especificidad del 91% para las lesiones > 5 mm.49 (a) Suave. DDx: Plexo coroideo (adherido al aspecto inferomedial del suelo ventricular.

Causa: Traumatismo del parto. √ Paredes ventriculares ecogénicas engrosadas Momento de comienzo: A los 14 días (80%). (b) Aracnoiditis obliterativa fibrosante frecuentemente en la cisterna magna (en semanas). (b) Quiste subependimario unilocular. √ Masa ecogénica en el hemisferio cerebeloso menos ecogénico (son mas útiles los cortes coronales). retraso intelectual). asfixia. Hemorragia Intracerebelosa. √ Asimetría izquierda . con resultado del desarrollo normal (riesgo del 12 . Incidencia: 16 . (c) Quiste porencefálico unilocular. • Comienzo tardío de los síntomas debido a la compresibilidad del parénquima cerebral prematuro. Causa: (a) Bloqueo temporal de las vellosidades aracnoideas por partículas del coágulo sanguíneo (en días). (2) Grado III + IV: Mortalidad del 54%. √ La ecogenicidad del vermis es igual que la de la hemorragia. apnea. √ Nodularidad del plexo coroideo. ventilación con presión positiva intermitente. (6) Muerte en el 25% (La HIV es la causa mas frecuente de muerte neonatal). √ Hemorragia intraventricular sin hemorragia subependimaria. que afecta especialmente a las astas occipitales (la cantidad de sustancia blanca inmadura compresible es mayor en la parte posterior) DDx: Ventriculomegalia secundaria a la atrofia cerebral periventricular (se produce lentamente durante varias semanas). √ Agrandamiento del plexo coroideo > 12 mm de diámetro AP. frecuentemente da lugar a una dilatación ventricular permanente y progresiva (50%). parálisis cerebral. Hemorragia Intraventricular. epilepsia √ Ecogenicidad del plexo coroideo es igual que la de la hemorragia. (b) Niño prematuro: Hemorragia supependimaria de la matriz germinativa hasta la 30 semana de gestación. √ La asimetría en el grosor de la ecogenicidad paratentorial es signo de hemorragia subaracnoidea. (diplejía espástica. Pronóstico: (1) Grado I + II: Bueno. Cx: Hemorragia intraventricular (25%). Pronóstico: Malo + frecuentemente fatal. Causa: (a) Niños a término: Parto traumático. (a) Cavitación de la hemorragia. Afecta principalmente a niños a término.21% de las autopsias. frecuentemente transitorio con resolución parcial / total. coagulopatía. (2) Formación de quistes.derecha > 5 mm. (3) Retraso mental. √ No visualización / deformidad del 4º ventrículo.18%). Hemorragia del Plexo Coroideo.50 ¡La severidad de la hidrocefalia es directamente proporcional al tamaño de la hemorragia original!. Etiología: . √ Dilatación ventricular. cuadraparesia espástica.

desarrollo de quistes / disminución de la mielina. solo el 28% se detectan por ecografía craneal. ocasionalmente se extiende a la corteza.14 días. afectando especialmente al centro semioval (asta frontal + cuerpo) radiaciones ópticas (asta occipital) y auditivas (asta temporal). necrosis de la sustancia blanca.2 semanas después del insulto inicial) √ Aumento de la ecogenicidad periventricular (EPV) (DDx: Halo / rubor ecogénico periventricular de los tractos fibrosos en neonatos normales. • Coreoatetosis. obnubilación. en el 34% de los niños < 1500 gr. (2) Hidrocefalia. infarto cortical que se extiende a la sustancia blanca profunda). ECO (sensibilidad del 50% + especificidad del 87%) : Cambios precoces (2 días . √ Infrecuentemente se acompaña de HIV.5% de los niños < 1800 gr. Localización: Sustancia blanca bilateral subyacente al ángulo externo de los trígonos de los ventrículos laterales. pasa a través de los agujeros del 4º ventrículo. distonía. √ La HIV habitualmente desaparece en 7 . Leucomalacia Periventricular. gliosis de la sustancia blanca. Histo: Edema. LPV hemorrágica : no hemorrágica = 3:1. frecuentemente asimétricas. caída del hematocrito. = LPV = Encefalopatía perinatal hipóxico-isquémica= Principal lesión isquémica del niño prematuro caracterizada por necrosis focal por coagulación de la sustancia blanca profunda como consecuencia de un infarto isquémico que afecta a las zonas limítrofes (= límites arteriales) entre la vascularización central y periférica. acidosis intratable. Patogénesis: Autorregulación inmadura de los vasos periventriculares secundaria a una muscular deficiente de las arteriolas. √ Zonas bilaterales. ataxia. • Diplejía espástica (81%) > cuadraparesia (necrosis de las fibras descendentes desde la corteza motora). se colecciona en la cisterna basilar de la fosa posterior. LCR hemorrágico / proteinaceo. (b) Las ramas vetrículofugas se extienden desde la superficie ventricular y derivan de las arterias coroideas ± arterias estriadas. Ruta de la hemorragia: La sangre se disipa a través del sistema ventricular + acueducto de Silvio. (b) Hemorragia en el plexo coroideo.22% en autopsia (el 88% de los niños entre 900 y 2200 gr sobreviven mas de 6 días). • ± Retraso mental. • Abultamiento de la fontanela anterior. Modificaciones tardías: . Leucoencefalopatía Periventricular. limita la vasodilatación en respuesta a la hipoxia + hipercapnia + hipotensión de la asfixia perinatal (encefalopatía hipóxico-isquémica). Irrigación vascular: (a) Las ramas ventrículopedales que penetran en el cerebelo desde la superficie pial derivan de la ACM ± ACP ± ACA. • Trastornos convulsivos. Cx: (1) Hemorragia intracerebral. • Sordera / alteración visual severa. 59% de los niños que sobreviven mas de una semana con ventilación asistida. • "Parálisis cerebral" en el 6.51 (a) Hemorragia en la matriz germinativa rota a través del revestimiento ependimario en múltiples sitios. • Epilepsia. Incidencia: 7 .

= Necrosis hemorrágica de la sustancia blanca. Pronóstico: Mortalidad global del 59% con ecodensidades > 1 cm. la LPV generalizada da lugar a déficits neurológicos en casi el 100%. en relación con los ventrículos laterales.52 √ LPV periventricular quística = Degeneración quística de las áreas isquémicas (= múltiples pequeños quistes periventriculares. DDx: Daño tisular por ventriculitis (secuela de meningitis).25% de los niños con HIV. Localización: Lateral al ángulo externo del ventrículo lateral en el lado en el que la HIV es más intensa. en el 64% déficits intelectuales importantes. pero asimétrico. Modificaciones precoces (horas o días después de la HIV principal): √ Ecodensidades triangulares en forma de abanico. habitualmente grande + asimétrico. √ Extensión desde la región frontal a la parietal / localizada (especialmente en la parte anterior de la lesión). ocasionalmente afecta al centro semioval. nunca septados. isquemia in útero (por ejemplo consumo materno de cocaína) Infarto Hemorrágico Periventricular. 33% bilateral. 67% unilateral. RM (no es sensible en la fase precoz): √ Áreas hipointensas en T1. La LPV localizada en los lóbulos frontales muestra un desarrollo relativamente normal. √ Surcos profundos prominentes que improntan en los ventrículos con escasa / sin sustancia blanca interpuesta (DDx: esquisencefalia) √ Dilatación de la cisura interhemisférica. √ Ventrículo abollado / falso ventrículo accesorio. √ Señales hiperintensas periventriculares en T2 en la región peritrigonal. Edad: Pico de incidencia en el 4º día postnatal. unilaterales / bilaterales asimétricas. (b) Leucomalacia isquémica periventricular. Patogénesis: (a) Hemorragia de la matriz germinativa con coágulos sanguíneos intraventriculares (80%). Histo: Hemorragia perivascular de las venas medulares cerca de los ángulos ventriculares. Incidencia: 15 . √ Ventriculomegalia (tras la desaparición de los quistes) con delimitación irregular del cuerpo + trígono del ventrículo lateral). TC (no es sensible en la fase precoz): √ Hipodensidad periventricular (DDx: cerebro inmaduro con aumento del agua + mielinización incompleta). trastornos metabólicos. . Pronóstico: Problema neurológico importante / muerte en hasta el 62% de las LPV. Encefalomalacia. Dan lugar a la obstrucción de las venas terminales con la secuencia de congestión venosa + trombosis + infarto. siguen a las ecodensidades y preceden a la formación de quistes). • Hemiparesia espástica (afecta por igual a las extremidades inferiores y superiores) / cuadraparesia asimétrica (en el 86% de los supervivientes). √ Adelgazamiento de la parte posterior del cuerpo + esplenio del cuerpo calloso (= degeneración de las fibras trascallosas). √ Atrofia cerebral secundaria al adelgazamiento de la sustancia blanca periventricular siempre en los trígonos. Modificaciones tardías: √ Gran quiste único = Porencefalia.

√ Baja intensidad de señal en las superficies cerebrales en las hemorragias subaracnoideas recurrentes (depósito de hemosiderina) Pronóstico: La evolución clínica depende de la cantidad de sangre subaracnoidea. Causas: A. indice de resistencia normal. (b) Cisura interhemisférica. velocidades normales. alta en los 4 . √ Perfil normal del flujo. (3) Inflamación del SNC. (9) malformación vascular espinal. √ Disminución del flujo diastólico + disminución de las velocidades sistólica + diastólica.5 días desde el inicio): √ Aumento de la densidad en las cisternas basales. √ A lo largo de la cisura interhemisférica = En el aspecto lateral patrón dentado irregular debido a la extensión dentro de los surcos paramedianos. √ Aumento de la velocidad picosistólica + diastólica final + disminución del índice de resistencia. tratamiento anticoagulante. intraventricular. B. (5) infarto embólico hemorrágico. intracerebral. en la zona de la contusión. (c) Grupo III (pronóstico desfavorable). paralela a la hoz del cerebro. TCSC (Precisión de detección: 60 . √ Disminución de las pulsaciones vasculares. (8) infección intracraneal. Espontánea: (1) Aneurisma roto (72%). RM (relativamente insensible): √ Los efectos de la deoxihemoglobina no son apreciables en la fase aguda (secundariamente a que la elevada tensión de oxígeno en el LCR contrarresta los efectos del muy largo T2 del LCR. Se asocia a: (1) Asfixia neonatal. √ Ventrículos pequeños (edema) si la lesión es difusa. . (b) Grupo II (pronóstico reservado). efectos del flujo pulsátil del LCR). cisterna cerebelosa superior. (7) eclampsia. con rápido aclaramiento después de varios días. (3) hemorragia hipertensiva. (c) Extendida de manera difusa por todo el espacio subaracnoideo (rara en traumatismos). puede incluir toda la sustancia blanca subcortical + cortical. √ Extensa encefalomalacia multiquística con quistes frecuentemente no comunicantes. (10) criptogénica en el 6% (angiografía de los 4 vasos negativa. √ Doppler trascraneal: (a) Grupo I (bien pronóstico). (2) √ Vasoespasmo. √ Aumento de la ecogenicidad parenquimatosa que hace difícil el definir las estructuras normales. cisura de Silvio. surcos corticales. + aumento del índice de resistencia √ Agrandamiento ventricular + atrofia. a veces recurrente).90% dependiendo del momento del estudio. (4) hemorragia tumoral. (6) discrasia sanguínea. Traumatismo: Concomitante a contusión cerebral: (a) Lesión de los vasos leptomeníngeos en el vertex.53 = Daño cerebral más extenso que en la LPV. ♦ HEMORRAGIA SUBARACNOIDEA. (b) Rotura de los vasos intracraneales principales (menos frecuente) Localización: (a) Focal. (2) malformación AV (10%).

(4) Herniación trastentorial (hematoma cerebral. Hiperproducción (raro). pueden estar desviados en la afectación asimétrica. infarto. que da lu-gar a un aumento de la presión intraventricular. √ Ocupación completa del hemicráneo por el saco membranoso. la cantidad de sangre es un factor pronóstico). = Necrosis licuefactiva de los hemisferios cerebrales sustituidos por un delgado saco membranoso de leptomeninges en la capa externa + restos de cortical y sustancia blanca en la in-terna. √ Plexos coroideos presentes. de pared lisa. Fisiopatología: A. (2) Holoprosencefalia alobar (anomalías faciales en línea media). √ Tronco encefálico habitualmente atrófico √ Cerebelo casi siempre intacto. Alteración de la absorción: . ♦ HIDATIDOSIS CEREBRAL. B. ♦ HIDRANENCEFALIA. redondeado bien delimitado.2% de las autopsias de niños. edema cerebral). Localización: Hígado (60%). (2) Hidrocefalia comunicante tardía (después de 1 semana) secundaria a la proliferación fibroblástica en el espacio subaracnoideo y vellosidades aracnoideas. Etiología: Ausencia del sistema de la ACI supraclinoidea (¿oclusión vascular / infección por toxoplasmosis o CMV?) = Forma final de porencefalia. DDx: (1) Hidrocefalia severa (existe algo de corteza identificable). √ Hoz del cerebro + tentorio habitualmente intactos. • Descerebración con existencia vegetativa. grande. √ Cráneo de tamaño normal / macrocránia / microcránia. el aspecto inferior del lóbulo frontal. Incidencia: 0. (3) Esquisencefalia (parte del manto cortical respetado). √ El tejido cerebral central puede ser asimétrico. SNC (2%). fracaso respiratorio. relleno del LCR + debris necróticos. hipotalámicas y mesencefálicas habitualmente preservadas + proyectadas dentro de la cavidad quística.17 días.54 Cx: (1) Hidrocefalia obstructiva aguda (en < 1 semana) secundaria a hemorragia intraventricular / epididimitis que obstruye el acueducto de Silvio o la salida del 4º ventrículo. Pronóstico: Incompatible con una prolongada vida extrauterina (ausencia de mejoría intelectual con la derivación). el lóbulo occipital). √ Ausencia de edema circundante significativo. √ Estructuras talámicas. hidrocefalia. = Gusano canino (Equinococo granuloso) en áreas de pasto de ovejas y ganado. pulmón (25%). = Exceso de LCR debido a un desequilibrio entre la formación de LCR + absorción. subcortical. HIDROCEFALIA. √ Ausencia de manto cortical (en algunos pacientes pueden identificarse el aspecto inferomedial del lóbulo temporal. pueden estar incompletos ausentes. • Epilepsia. ausencia de refuerzo anular. flaccidez generalizada. √ Aparición de quistes hijos (tras la rotura / después de punción diagnóstica). √ Habitualmente quiste único hipodenso. máximo entre 5 . (3) Vasoespasmo cerebral + infarto (aparece después de 72 horas.

adventicia de los vasos cerebrales. √ Agrandamiento del sistema ventricular no proporcional al agrandamiento de los surcos corticales (debido a la compresión del tejido cerebral contra el cráneo + estrechamiento consiguiente de los surcos). B. √ Agrandamiento del radio de las astas frontales (= el diámetro mas ancho de las astas frontales forma un ángulo de 90° con el eje longitudinal de las mismas). convexidad cerebral.55 1. Hidrocefalia compensada = Establecimiento de un nuevo equilibrio a la mayor presión intracraneal debido a la abertura de vías alternativas (membrana aracnoidea / estroma de los plexos coroideos / espacio extracelular del manto cortical = Flujo traspenedimario de LCR). Distorsión hidrocefálica de ventrículos + cerebro: √ Divertículo atrial = Herniación de la pared ventricular en las cisternas supracerebelosa + cuadrigémina. √ Macrocefalia + protusión frontal.10 años de edad). DDx: Silla osteoporótica (edad. √ Depresión del suelo de la silla con protusión en el seno esfenoidal. que se extiende dentro de la cisterna supraselar. √ Redondeamiento de la forma de las astas frontales. Hidrocefalia Comunicante: = HIDROCEFALIA EXTRAVENTRICULAR = Elevación de la presión intraventricular . √ Diástasis de suturas. Lo que da lugar a un desplazamiento inferior de la glándula pineal ( acortamiento del tectum en dirección craneocaudal / elevación de la vena de Galeno. Placa de cráneo: Signos de hipertensión intracraneal: A. ADOLESCENTE / ADULTO: √ Atrofia de la pared anterior del dorso selar. √ Erosión / adelgazamiento / discontinuidad del suelo de la silla. EN EL NIÑO PEQUEÑO / RECIÉN NACIDO: √ Aumento del índice craneofacial. Bloqueo del flujo del LCR dentro del sistema ventricular. Bloqueo de las vellosidades aracnoideas / canales linfáticos de los pares craneales. rodeando a los ventrículos laterales. exceso de hormonas esteroideas). cisterna magna. 2. √ Agrandamiento del receso anterior del 3er ventrículo. Signos a favor del diagnóstico de hidrocefalia sobre el de atrofia de la sustancia blanca: √ Dilatación proporcionada del asta temporal con los ventrículos laterales (el signo más fiable). √ Dilatación del receso suprapineal expandiéndose en el espacio incisural posterior. √ Edema intersticial por flujo trasependimario de LCR: √ Hipodensidad periventricular. = Obstrucción del flujo normal de LCR + absorción. Hidrocefalia Obstructiva. cisternas basales. nervios espinales. √ Estrechamiento del ángulo ventricular (= ángulo entre los márgenes anterior / superior de las astas frontales a nivel del agujero de Monro) debido a agrandamiento concéntrico. √ Acortamiento del dorso selar produciendo un aspecto afilado. √ Agrandamiento de la silla. √ Orejas de Mickey Mouse en los cortes axiales. √ Abultamiento de la fontanela anterior. a través del tejido coroideo del trígono ventricular. √ Borde con prolongación de los tiempos de relajación T1 y T2. √ Aspecto de "plata batida" = Impresiones digitales prominentes (amplio rango entre los niños normales de 4 .

compresión extrínseca del 4º ventrículo (astrocitoma. acueducto fenestrado. linfoma. √ Edema periventricular con márgenes mal definidos (especialmente en las astas . alteración del flujo del LCR sobre las convexidades / alteración de la absorción en las vellosidades aracnoideas. √ Surcos corticales borrados. √ Ascenso tardío de los radionucleidos trazadores sobre las convexidades. craneofaringioma. √ Dilatación de las cisternas subaracnoideas. Causas: Ependimoma. Causas: Gran adenoma hipofisario. Patogénesis: El aumento de la presión de LCR produce aplanamiento ependimario con rotura de la barrera LCR . tumor mesencefálico / glándula pineal. acondroplasia. 4º ventrículo aislado / atrapado. tumor en el 4º ventrículo (ependimoma). hematoma subdural. (d) Estenosis del acueducto. con dilatación de los ventrículos proximales a la obstrucción. masas en fosa posterior). lo que da lugar a destrucción de la mielina + compresión del mato cerebral (daño cerebral). Causas: Quiste coloide del 3er ventrículo. adenocarcinoma). craneosinostosis.cerebro. quiste / glioma del septo pelúcido. Incidencia: 38% de las hidrocefalias congénitas. √ Persistencia del trazador en los ventrículos laterales de hasta 48 horas. obstrucción venosa (obliteración del seno sagital superior). √ Surcos cerebrales normales / borrados. (c) Obstrucción del 3er ventrículo. meningioma. meningioma tentorial. germinoma. Cx: Hematoma subdural (consecuencia de una descompresión precipitada). inflamación (TB). √ Baja atenuación simétrica en la sustancia blanca periventricular (migración transependimaria de LCR). glioma intraventricular. = HIDROCEFALIA INTRAVENTRICULAR = Bloqueo del flujo del LCR dentro del sistema ventricular. √ Dilatación simétrica de los ventrículos laterales. teratoma. papiloma. síndrome de Dandy-Walker. Modificaciones tras la derivación correcta: √ Disminución del tamaño de los ventrículos + mayor prominencia de los surcos. Hidrocefalia No Comunicante. meningitis purulenta / tuberculosa. astrocitoma de células gigantes. carcinomatosis meníngea (meduloblastoma. grandes tumores del APC. Causas: Membrana / atresia congénita (frecuentemente asociada a malformación de Chiari). membrana fibrosa (postinfección). glioma del 3er ventrículo. √ La bóveda craneal puede engrosarse. tuber. √ Dilatación de los ventrículos laterales (la dilatación de las astas occipitales precede a la de las frontales). Causas: Hemorragia subaracnoidea (la causa mas frecuente). (e) Obstrucción del 4º ventrículo. síndrome de Hurler.56 secundaria a un bloqueo mas allá de la salida del 4º ventrículo en el espacio subaracnoideo. meduloblastoma. meningioma. Causas: Obstrucción congénita. Localización: (a) Obstrucción del ventrículo lateral. glioma hipotalámico. ausencia de granulaciones de Pacchioni. (b) Obstrucción del agujero de Monro. leucemia. 3º y frecuentemente 4º. Fisiopatología: Flujo de LCR a través de los ventrículos no alterado. posthemorragia / infección intraventricular.

riñón displásico multiquístico. malrotación intestinal. √ El ventrículo en el que está el papiloma se dilata. encefalocele. atresia congénita de los agujeros de Luschka y Magendie (síndrome de Dandy-Walker. sirenomielia. (4) Otras lesiones anatómicas (6%). = Secundaria a rápida producción de LCR. intoxicación por vitamina A. Mortalidad: (1) Muerte fetal en el 24%. Pronóstico: Malo con: . malformación de Chiari. Hidrocefalia Congénita. obliteración del trayecto del subaracnoideo por infección (sífilis. rasgo autosómico recesivo con un porcentaje de recurrencia del 25%). trisomía 13 . síndrome de Meckel. √Dilatación de la arteria coroidea anterior / posterior y teñido. Hidrocefalia No Obstructiva. rubéola. (2) Hidrocefalia comunicante (38%). mosaicismo.000 embarazos. labio / paladar hendido. artrogriposis. agenesia cerebelosa.1. Etiología: (1) Estenosis del acueducto (43%). CMV. (a) Factores genéticos: Espina bífida. cráneo en trébol. disgenesia gonadal. (3) Síndrome de Dandy-Walker (13%). √ Cisternografía con radioisótopos: Si el trazador llega a los ventrículos no hay obstrucción.8:1.4ª semana después de la concepción.3 . • Elevación del nivel amniótico de alfafetoproteina. aneurisma de la vena de Galeno. VSD. estando el plexo coroideo del ventrículo declive caído + alejado de la pared medial + el del ventrículo superior alejado de la pared lateral. agenesia renal. Asociada a: (a) Malformaciones congénitas intracraneales (37%): Hipoplasia del cuerpo calloso. (b) Etiología no genética: Tumor que comprime el 3er / 4º ventrículo. √ DBP > percentil 95 (habitualmente no antes del 3er trimestre) √ Polihidramnios (30%). √ Anchura lateral del atrio ventricular ≥ 10 mm (tamaño habitualmente constante entre la semana 16 de EM y el parto. agenesia anal. proliferación de tejido fibroso (síndrome de Hurler). Causa: Papiloma del plexo coroideo.18. estenosis del acueducto (recesiva ligada al cromosoma X con un 50% de recurrencia en fetos varones). quiste aracnoideo. (2) Muerte neonatal en el 17%. tetralogía de Fallot. √ Intensa captación del radio trazador en el papiloma.57 frontales). ECO-OB (valoración difícil antes de las 20 semanas ya que los ventrículos constituyen la mayor parte de la bóveda craneal): √ Signo del plexo coroideo "colgante" = El plexo coroideo no contacta con las paredes medial + lateral del ventrículo lateral. (b) Malformaciones congénitas extracraneales (63%): Espina bífida en el 25 . (c) Anomalías cromosómicas (11%): Trisomía 18 + 21. toxoplasmosis). = Malformación multifactorial del SNC durante la 3ª . malformación arteriovenosa.30% (en la espina bífida hay hidrocefalia en el 80%). papiloma del plexo coroideo. Incidencia: 0. Porcentaje de recurrencia: < 4%. traslocación balanceada.

Edad: 50 . . disminución de la respuesta pupilar a la luz. 4. 2. √ Hidrocefalia comunicante con astas temporales prominentes. √ Aplanamiento de las circunvoluciones corticales contra la tabla interna de la calota (DDx: circunvoluciones redondeadas en la atrofia generalizada). √ Arqueamiento hacia arriba del cuerpo calloso. Mnemotecnia: "A VP-Shunt Can Decompres The Hydrocefalic Child". Estenosis del Acueducto.58 (1) Malformaciones congénitas asociadas. inestabilidad de la marcha. Acondroplasia. Malformación Chiari II. Papiloma del plexo Coroideo. incontinencia. Mnemotecnia: "PAM the FAM": Enfermedad de Paget. Hidrocefalia a Presión Normal. = NPH = SÍNDROME DE ADAM = Gradiente de presión entre los ventrículos + parénquima cerebral a pesar de una presión de LCR normal. √ Hiperintensidad periventricular (debido al flujo trasependimario de LCR. Obstrucción de la Vena Cava Superior. wobbly y wet. Postinfecciosa. • Espasticidad de las extremidades inferiores (por estiramiento desproporcionado de las fibras corticoespinales paracentrales Etiología: 1. carcinomatosis. nistagmo. Aneurisma. Causa: Hidrocefalia comunicante con obstrucción aracnoidea incompleta por hemorragia intraventricular neonatal. cirugía. Mnemotecnia: wacky. (2) Desplazamiento de la línea media (porencefalia). Mucopolisacaridosis.70 años. (4) Ausencia de corteza (hidranencefalia). Malformación de Dandy-Walker. Aneurisma de la Vena de Galeno. HIDROCEFALIA A PRESIÓN NORMAL. • Demencia. Hemorragia. Tumor. • Alteraciones oculares: Parálisis de la mirada hacia arriba. paresia del nervio abductor. Hemorragia (por traumatismo). RM: √ Llamativo vacío de flujo en el acueducto (debido a la disminución de la complianza de la hidrocefalia a presión normal). Estenosis del acueducto. 3. Hidrocefalia Infantil. (5) Grosor cortical < 10 mm. Síndrome de Dandy-Walker. ptosis. (3) Circunferencia cefálica > 50 cm. Malformación de Chiari. hemorragia subaracnoidea espontánea. Meningitis. traumatismo intracraneal. √ Dilatación ventricular sin relación con la dilatación de los surcos. Hidrocefalia comunicante.

√ Colección radiolucente con forma de media luna (como el hematoma subdural agudo). (2) Desgarro de la aracnoides con mecanismo valvular secundario. Endocrinopatías. Disfunción menstrual. ¡Nunca hay septo pelúcido!. Causas: (1) Hematoma subdural previo. • Cefalea. = PSEUDOTUMOR CEREBRAL = HIPERTENSIÓN INTRACRANEAL BENIGNA (HIB) secundaria a: (a) elevación del volumen sanguíneo (85%). menarquía. √ Hipófisis agrandada. 7. Pronóstico: Regresión espontánea. obstrucción de los senos durales. Trastorno autoinmune con infiltración linfocítica de la hipófisis. embarazo. 4. la parte posterior del monoventrículo se agranda y sacula. • Cefaleas. 2. . 5. pérdida de visión. Hipocalcemia. Hipervitaminosis A. MAV dural. 6. frecuente en niños. ♦ HIPOFISITIS LINFOIDE. Predilección por: Jóvenes mujeres obesas de mediana edad.000. • Edema de papila. ALOBAR = Ausencia de desarrollo hemisférico. = Falta de división / diverticulización del cerebro anterior (=prosencefalo) lateral (hemisferios cerebrales). 8. Enfermedad oclusiva de los senos venosos: Oclusión VCS. 3. Se asocia a: Tirotoxicosis + hipopituitarismo. horizontal (estructuras ópticas + olfatorias). obstrucción de ambas venas yugulares internas. incapacidad para lactar / volver a las reglas normales. trasversal (telencéfalo. = Colección de LCR en el espacio subdural tras un desgarro de las leptomeninges a los 6 30 días de un traumatismo. √ Aumento del volumen del espacio subaracnoideo. Tratamiento medicamentoso. Incidencia: 1:16. Postbiopsia cerebral con edema. Edad: Casi exclusivamente en mujeres postparto. Etiología: 1. reforzada homogéneamente. A. Rx: Esteroides (reducción del tamaño de la hipófisis en los controles) ♦ HIPERTENSIÓN INTRACRANEAL IDIOPÁTICA. ♦ HOLOPROSENCEFALIA. H:M = 1:1. Pronóstico: Frecuentemente se reabsorbe espontáneamente. • Presión elevada en la punción lumbar. como consecuencia de la detención del crecimiento ventricular lateral en el embrión de 6 semanas: Se desarrolla tejido cerebral cortical para cubrir el monoventrículo y se fusiona en la línea media. (b) descenso del flujo sanguíneo cerebral regional con absorción retrasada de LCR (10%). √ Tamaño ventricular normal / ventrículos colapsados. RM: √ Isointensa con el LCR / hiperintensa con el LCR en T1 (aumento del contenido proteico).59 ♦ HIGROMA. diencéfalo). anticonceptivos.

Etmocefalia = 2 órbitas hipotelóricas + probóscide entre los ojos y ausencia de estructuras nasales. (c) Configuración en pelota = Recubrimiento completo del monoventrículo sin quiste dorsal. venas cerebrales internas. • Mínima actividad motora. Holoprosencefalia Alobar. cisura de Silvio. microcefalia. √ Ausencia de: Septo pelúcido. (a) Configuración en torta = La corteza cubre el monoventrículo hasta el borde del quiste dorsal. corteza opercular. Ciclopia (= órbita única en línea media). 2. √ Configuración cerebral en "herradura" / "boomerang" = Borde periférico de corteza cerebral desplazado rostralmente (plano coronal). 4. √ Holoventrículo con forma semilunar = Gran ventrículo único sin astas temporales ni occipitales. Agenesia del cuerpo calloso con quiste en la línea media (ventrículos laterales ampliamente separados con márgenes superolaterales afilados). 6.60 B. SEMILOBAR = Cierto desarrollo hemisférico. microftalmia. 3. 3. bulbo olfatorio (= arrinencefalia). C. puede haber probóscide (= prominencia carnosa supraorbitaria) + nariz ausente. 5. Displasia septo-óptica. 2. epilepsia. hoz del cerebro. 5. 4. tractos ópticos. 3er ventrículo. pequeñas respuestas sensitivas (función cerebral inefectiva). Aplasia hipofisaria. 3. (b) Configuración en taza = Mas corteza visible posteriormente. Cebocefalia = 2 órbitas hipotelóricas + ventana nasal única con nariz pequeña y aplanada + ausencia del septo nasal. DDx: 1. LOBAR = Lobulación frontal y temporal + pequeño monoventrículo. . Microftalmia. senos sagitales rectos superior + inferior. Se asocia a: Polihidramnios (60%). cuerpo calloso. Cara normal en el 17%. Otras: Micrognatia. anomalías cromosómicas (predominantemente trisomía 13 + 18). = Forma extrema en la que el prosencéfalo no se divide. 4. Hidrocefalia severa (corteza rugosa adelgazada simétricamente). Quiste de Dandy-Walker (sistema ventricular supratentorial normal). Anoftalmia. Síndromes limítrofes asociados secundarios a la malformación diencefálica: 1. fornix. Hidranencefalia ( las zonas mas severamente afectadas son las cortezas frontal + parietal). 2. Labio leporino + paladar hendido + hipotelorismo. cisura interhemisférica. √ Gran quiste dorsal que ocupa la mayor parte de la calota + ampliamente comunicado con el ventrículo único. √ Tálamos fusionados. tentorio. trigonocefalia (cierre precoz de la sutura metópica). • Severas anomalías faciales ("la cara predice el cerebro"): 1. vena de Galeno. Displasia olfatogenital. anomalías renales + cardiacas.

¡Puede formar parte de la displasia septo-óptica!. ♦ INFARTO CEREBRAL. lo que da lugar a un 3er ventrículo pequeño. • Retraso metal. √ Los ganglios basales + tálamos pueden estar fusionados / separados. en el monoventrículo. = Forma intermedia con división incompleta del prosencéfalo (mayor diferenciación en la lí-nea media + comienzo de la separación sagital). √ Hoz anterior displásica + cisura interhemisférica. √ Astas frontales no separadas. situados anteriormente. hidranencefalia. √ Cerebelo en torta en el cráneo posterior. lisencefalia (= ausencia de circunvoluciones). • Retraso mental moderado a severo. Holoprosencefalia Lobar. √ Formación incompleta del hipocampo. √ Moderada dilatación de los ventrículos laterales. √ Hendiduras en línea media en maxilar + paladar. • Habitualmente no se asocia a anomalías faciales excepto por el hipotelorismo. . √ Colpocefalia. √ Cámara ventricular única con astas occipitales parcialmente formadas + astas temporales rudimentarias. de forma cuadrada + suelo plano (en cortes coronales) debido a los lóbulos frontales displásicos. cerebelo. √ Cuerpos de los ventrículos laterales próximos con astas occipitales + frontales. Pronóstico: Frecuentemente sobreviven hasta la edad adulta. √ Formación hipocámpica casi normal. √ Manto cerebral paquigírico. = Forma mas suave con dos hemisferios cerebrales + dos claros ventrículos laterales. √ Mesencéfalo. √ Ausencia de septo pelúcido + cuerpo calloso + bulbo olfatorio. espasticidad. estructuralmente normales. √ Hoz cerebral rudimentaria + cisura interhemisférica desde caudalmente con separación parcial de los lóbulos occipitales. • Anomalías faciales menos severas: Labio leporino + paladar hendido.61 √ Protusión de los tálamos fundidos + ganglios basales. • Hipotelorismo. √ Paquigiria (= circunvoluciones anormalmente anchas + rechonchas). movimientos atetoides. tronco. √ Tálamos parcialmente fusionados situados anteriormente + anormalmente rotados. √ Borde periférico de tejido cerebral con varios cm de grosor. Pronóstico: Sobreviven hasta la edad adulta. DDx: Hidrocefalia masiva. Pronóstico: Muerte en el primer año de vida / parto. Holoprosencefalia Semilobar. √ Cuerpo calloso habitualmente presente.

. Localización: Cerebro : cerebelo = 19:1.10 días después: 66%.7 . Infarto Isquémico Agudo.2 días después: 59%.El día del ictus: 48%. MN: Los nuevos agentes (por ejemplo el Tc-99m HM-PAO pueden ser positivos a los pocos minutos del evento. √ Síndrome de la perfusión de lujo (14%) = Aumento de la perfusión. √ Pequeñas lesiones hipointensas localizadas periféricamente cerca / en la cortical.Ganglios basales + cápsula interna (20%).62 = Muerte celular cerebral. el tiempo de circulación arterial puede prolongarse en todo el hemisferio. relleno tardío + vaciamiento de los canales arteriales en el área de infarto (= bloqueo arteriolo-capilar) en la fase venosa. .60%). Correlación positiva entre el grado de déficit clínico y la sensibilidad del CT. al final de la 1ª semana el flujo sanguíneo regional habitualmente aumenta hasta velocidades incluso superiores a las necesarias para las necesidades metabólicas (= fase hiperemica = perfusión de lujo). seguida de un auemnto de la capación durante la fase venosa. AIT y DNIR. ACA (4%). Porcentaje de detección mediante TC: 80% para la cortical + manto. Infarto Isquémico Hiperagudo. Sensibilidad del CT: .1 . limítrofe entre la ACM + ACA (7%). . el flujo sanguíneo cerebral regional está disminuido de forma aguda en el área infartada + permanece deprimido durante varios días en el centro del infarto. acidosis tisular. √ Signo de la "arteria hiperintensa" = Trombo intraluminal agudo (25 . mientras que tanto el TC como la RM son normales). Periodo de tiempo: < 12 horas. ACP (10%). RM (más sensible que el TC): √ Tumefacción parenquimatosa debida a edema citotóxico (= aumento del agua intracelular) que puede verse a las 2 horas post-ictus (mejor en T1). √ Hipoperfusión hemisférica durante todas las fases. sin refuerzo. (a) Supratentorial: . √ Defecto correspondiente al territorio vascular no perfundido. Fisiopatología: A los 2 minutos de la oclusión de una arteria cerebral se produce microestasis distal. 55% para los ganglios basales. lesiones contralaterales presentes en el 14% (el TC tiene un valor marginal).Manto cerebral (70%) en el territorio de la ACM (50%). √ Las lesiones solo se detectan en el 14%. √ Signo del "flip-flop" en la angiografía con radionuclidos (15%) = disminución de la captación durante la fase arterial + capilar.50% de las oclusiones agudas de la ACM).80% de las oclusiones de la ACM). protuberancia + bulbo (2%).11 días después: 74%. . 54% para la fosa posterior. . √ Embolo intraluminal calcificado (raro).10 . hipercapnia. TC: √ Normal (10 . (b) Infratentorial (10%): Cerebelo superior (5%). √ Borramiento del núcleo lenticular (50 . rápida aparición de vasodilatación debida a la hipoxia. cerebelo inferior (3%).

TCCC: √ Ausencia de acumulación de yodo en la cortical afectada. Angio: √ Vasos estrechados / ocluidos irrigando el área de infarto. √ Ausencia de refuerzo en 1/5 de los pacientes. TCSC: √ Lesión hipodensa con forma de cuña con base en la cortical y distribución vascular (70%) debida al edema citotóxico + vasogénico.63 (a) Subestadio I (12 .30 días = Fase paradójica con desaparición del edema + inicio de la necrosis por coagulación. TCSC: √ Ganglios basales de baja densidad.4 días (debido a la fuga de sangre desde el endotelio capilar isquémicamente dañado tras la lisis del coágulo intraluminal + reperfusión arterial). RM: √ Signo del refuerzo intravascular (77%) = Después de 1 .3 días. por ejemplo signo de la "cinta insular" = Cápsula extrema hipodensa que no es posible distinguir de la cortical insular. Periodo de tiempo: 7 . √ El infarto "suave" puede trasformarse en hemorrágico a los 2 .8 semanas (en el 65% en las primeras 4 semanas).6 días. RM (Rutinariamente positiva a las 4 .7 días). √ Signo del refuerzo meníngeo = Después de 2 . desplazamiento de las cisternas subaracnoideas + ventrículos.24 horas). Infarto Isquémico Subagudo. √ Disminución del efecto masa + dilatación ventricular exvacuo (57%). TCSC: √ Fenómeno de "niebla" = El área de baja densidad es menos aparente. herniación trastentorial. √ Aumento de grosor del manto gris (= tumefacción parenquimatosa) √ Refuerzo con el contraste de los vasos arteriales corticales en el área de lesión cerebral (debido al lento flujo sanguíneo arterial proporcionado por la circulación colateral a través de anastomosis leptomeníngeas). √ Sutil disminución de intensidad de señal en T1. refuerzo con el gadolinio de los vasos que irrigan el infarto. elevada intensidad de señal en T2 (enmascarado de los infartos circunvolucionales en las secuencias muy potenciadas en T2 debido a la intensidad del LCR en los surcos). refuerzo con el gadolinio de las meninges adyacentes al infarto. √ Relleno tardío + vaciamiento de los vasos afectados. (b) Subestadio II (1 . √ Pérdida de la interfase sustancia gris-blanca. √ Drenaje venoso precoz.6 horas del ictus): √ Sutil estrechamiento de los surcos. √ Perfusión de lujo en el área infartada (raro) = Pérdida de la autorregulación de los pequeños vasos debida al aumento local del pH. √ Efecto masa (23 . TCCC: √ Refuerzo circunvolucional a lo largo de la corteza. √ Tenue borramiento de los surcos (8%). √ ± calcificación transitoria (especialmente en niños) TCCC: √ Tinción circunvolucional + refuerzo anular (rotura de la barrera hematoencefálica + perfusión de lujo) durante 2 . RM: .75%): Borramiento de surcos.

√ Atrofia cerebral + encefalomalacia + gliosis (CARACTERÍSTICOS). √ Área hiperintensa en T1 = Metahemoglobina del hematoma subagudo. TC: √ Hiperdensidad que aparece en un infarto hipodenso previamente estudiado. = Oclusión de las pequeñas arterias penetrantes de la base del cerebro (arterias lenticuloestriadas / talamoperforantes) = Infarto lacunar (infarto < 1 cm de tamaño). √ Refuerzo parenquimatoso circunvolucional con gadolinio. Incidencia: 6% de los infartos cerebrales diagnosticados clínicamente. talamoperforantes. Histo: La hialinización + esclerosis arteriolar dan lugar a un engrosamiento de la pared vascular + estrechamiento luminal.64 Histo: Edema vasogénico (= aumento del agua extracelular debido a disrupción de la barrera hematoencefálica). Incidencia: 20% de los infartos cerebrales. √ Intensidad de señal mayor que la del LCR (debido a la gliosis marginal). Predisposición: Pacientes hipertensos. Infarto Lacunar. RM: √ Región parcheada con aumento de intensidad en T2. Infarto Hemorrágico: Etiología: Lisis del émbolo / apertura de colaterales / restauración de la presión sanguínea normal tras hipotensión / hipertensión / la anticoagulación produce extravasación en la isquemia cerebral reperfundida. RM: √ Área hipointensa en T2 dentro del edema señalando la circunvolución = Deoxihemoglobina de la hemorragia aguda. ¡El refuerzo parenquimatoso circunvolucional permite distinguir entre infarto subagudo y crónico!. 20% de los infartos cerebrales autopsiados Path: Hemorragias petequiales con distinto grado de coalescencia. . Infarto Isquémico Crónico. Localización: Unión corticomedular. √ Hipointenso en T1 + hiperintenso en T2. √ Degeneración walleriana (= degeneración anterógrada de los axones secundaria a la lesión neuronal) de los tractos corticoespinales como consecuencia de grandes infartos que afectan a la corteza motora. √ Los infartos pontinos unilaterales están en la línea media. Localización: dos tercios superiores del putamen > caudado > tálamo > protuberancia > cápsula interna. perforantes pontinas). ♦ INFARTO EN LOS GANGLIOS BASALES. (3) envenenamiento con monóxido de carbono. (2) hipoperfusión. bien delimitados. √ Pequeños focos discretos de hipodensidad entre 3 mm y 15 mm de tamaño (mayoritariamente < 1 cm de diámetro). Periodo de tiempo: > 30 días Histo: Demielinización + gliosis completa (atrofia cerebral focal tras 8 semanas). Causa: Oclusión de las pequeñas arterias perforantes terminales en la base del cerebro. Causas: (1) Embolismo. = Pequeños infartos cerebrales profundos en la distribución distal de los vasos perforantes (arterias lenticuloestriados. TCSC: √ Focos quísticos con densidad de LCR (= encefalomalacia) de distribución vascular. √ Gliosis (hiperintensa en T2) frecuentemente rodeando la región encefalomalácica.

@ SNC: √ Calcificaciones periventriculares. corioretinitis. pie zambo. edad). √ Hidrops. ♦ INFECCIÓN POR CITOMEGALOVIRUS. Se asocia a otras anomalías ( 84%): Anencefalia. Es la infección intrauterina más frecuente. = LESIÓN POR CIZALLAMIENTO DE LA SUSTANCIA BLANCA. = Compleja malformación congénita caracterizada por (1) lordosis exagerada. retraso mental. • Asintomática (90%). .65 (4) drogadicción. √ Retraso del crecimiento intrauterino. gastrosquisis. (2) Síndrome de Klippel-Feil. putamen. Patogénesis: La cortical y las estructuras profundas se mueven con distintas velocidades dando lugar a fuerzas de cizallamiento a lo largo de los tractos de sustancia blanca. ♦ LARVA VISCERAL MIGRATORIA ENCEFÁLICA. (2) raquisquisis. en los ganglios basales + ♦ LESIÓN AXONAL DIFUSA. arteria umbilical única.2. DDx: Esclerosis tuberosa. √ Ascitis. ausencia de mandíbula.blanca con desgarro axonal seguido de degeneración walleriana. Gusano nematodo (Toxocara canis).3% de los recién nacidos vivos. √ Denso refuerzo homogéneo delimitando el núcleo caudado. CC. √ Dilatación ventricular. especialmente periventriculares. especialmente en la unión sustancia gris . √ Microcefalia. Incidencia: 0. (3) Mielomeningocele cervical. (3) formación imperfecta de la base del cráneo en el foramen magno. ciclopia. microvasculopatía. labio / paladar hendido. Incidencia: El tipo más frecuente de lesión traumática primaria en pacientes con traumatismo craneal severo (48%). √ Denso refuerzo nodular redondeado / refuerzo anular periférico. tálamo. ♦ INIENCEFALIA. • Pérdida de audición sensineural. hernia diafragmática. √ Columna anormalmente corta + deformada. H:M = 1:4. Pronóstico: Casi uniformemente fatal. déficits neurológicos. Causa: Lesión indirecta debido a fuerzas de aceleración / deceleración rotacionales (no necesariamente con impacto directo sobre la cabeza. globo pálido.4 . encefalocele. hidrocefalia. (5) vasculopatía (hipertensión. onfalocele. DDx: (1) Anencefalia. artrogriposis. √ Flexión dorsal de la cabeza. Path: La mayoría de la lesión es solo microscópica. √ Pequeños nódulos calcificados. enfermedad renal poliquística.

Causa: El déficit de aril-susfatasa A produce una severa deficiencia en el sulfato lipidico de mielina dentro de los macrófagos + células de Scwann. • Espasticidad + tremor. estrabismo. Dx: Análisis bioquímicos de los leucocitos / fibroblastos cutáneos. √ Lesiones hiperdensas simétricas en el tálamo. en la adolescencia (1/3). √ Atrofia cerebral con agrandamiento ventricular. Localización (de acuerdo con la severidad del traumatismo): (1) Sustancia blanca lobar en la unión corticomedular (67%): Región parasagital del lóbulo frontal + región periventricular del lóbulo temporal. . • Severa alteración de la consciencia. • Marcada espasticidad.6 meses. numerosas hemorragias periventriculares. ♦ LEUCODISTROFIA METACROMÁTICA. FORMA JUVENIL: Edad: 5 . TC: √ Focos de disminución de densidad (habitualmente se ven cuando tienen un tamaño > 1. son especialmente vulnerables los pedúnculos cerebelosos superiores. • Deterioro intelectual. (3) Tronco encefálico: Cuadrantes posterolaterales del mesencéfalo + protuberancia superior. corona radiada. • Atrofia óptica. = LDM = La leucodistrofia hereditaria (autosómica recesiva) más frecuente (trastorno dismelienizante). Causa: Déficit de galactosilceramida betagalactosidasa que da lugar a la acumulación de cerebrósidos + destrucción de los oligodendrocitos. √ Disminución de la densidad de la sustancia blanca. • Trastorno de la marcha.66 Histo: Múltiples pelotas de axones retraídos (CARACTERÍSTICO). Pronóstico: Malo debido a las secuelas (pueden llegar a morir sin signos de hipertensión intracraneal) ♦ LEUCODISTROFIA DE CÉLULAS GLOBOIDES. • Alteración del habla. • Hiperacusia. √ El 20% de las lesiones con pequeñas áreas centrales de hemorragia petequial. pedúnculos cerebrales. = ENFERMEDAD DE KRABBE. B.5 cm). RM (método más sensible): √ Múltiples pequeños focos redondeados / ovales de disminución de la intensidad de señal en T1 + aumento de la intensidad en T2. FORMA INFANTIL TARDÍA: Edad: 2º año de vida.7 años. corona radiada. Pronóstico: Muerte a los 4 años del comienzo. Edad: 3 . cápsula interna + externa. (2) Cuerpo calloso /21%): 3/4 de las lesiones en la parte posterior del cuerpo + esplenio. A. Edad de presentación: Antes de los 3 años (2/3). ocasionalmente en los lóbulos parietal + occipital. núcleo caudado. Pronóstico: Muerte en los primeros años de vida. √ Respeta la corteza. • Inquietud + irritabilidad.

• Epilepsia. = LMP = Enfermedad demielinizante rápidamente progresiva fatal en pacientes con alteración del sistema inmunitario (leucemia. sarcoidosis. (probablemente papovavirus latentes = Virus JC). demencia. extrapiramidales. √ Anomalías multifocales en la sustancia blanca. Histo: Cuerpos de inclusión intranucleares dentro de los oligodendrocitos hinchados (partículas virales en el núcleo). √ Ausencia de refuerzo. Fisiopatología: Destrucción de los oligodendrocitos que da lugar a áreas de demielinización + edema. = ENCEFALOMIELITIS AGUDA DISEMINADA = Proceso autoinmune. espasticidad. √ Áreas confluentes de atenuación disminuida. √ Atrofia progresiva. edad > 40 años. √ Hiperintensidad en T2 (aumento del contenido de agua). tuberculosis. FORMA ADULTA: • Síndrome mental orgánico. • Signos progresivos corticoespinales. ♦ LEUCOENCEFALOPATÍA MULTIFOCAL PROGRESIVA. ♦ LEUCOENCEFALOPATÍA POSTVÍRICA. DDx en la fase precoz: Linfoma primario del SNC. √ AUSENCIA de refuerzo. rubéola. SIDA. alteraciones visuales. linfoma. ausencia de inflamación perivenosa significativa. déficits neurológicos focales. ataxia. ocasionalmente afectación de la sustancia gris profunda. varicela. Pronóstico: Muerte después de varios años. . Pronóstico: Muerte habitualmente en 6 meses. simétricas y progresivas. pertusis). RM: √ Áreas de hipointensidad en T1. √ Pérdida progresiva de tejido cerebral hemisférico. trasplante de órganos). √ Sin efecto masa. ♦ LEUCOENCEFALOPATÍA ESPONGIFORME. Localización: Predilección por la región parietoccipital. hereditaria. Etiología: Infección por virus. TC: √ Lesiones multicéntricas confluentes de baja atenuación en la sustancia blanca con bordes festoneados a lo largo de cortical. • Función mental deteriorada. • Varias semanas después de una infección vírica exantematosa / vacunación (sarampión. √ Respeta la sustancia gris cortical.67 C. corticobulbares. RM: √ Lesiones parcheadas de alta intensidad (T2) en la sustancia blanca lejos del epéndimo y con distribución asimétrica. • Déficits neurológicos progresivos. virus de Ebstein-Barr. TC: √ Áreas simétricas de baja densidad en la sustancia blanca adyacente a los ventrículos (especialmente centro oval y astas frontales). extendiéndose centralmente. Rara. • LCR normal. cerebelosos. paperas. Zona: Sustancia blanca subcortical.

√ Ausencia de lesiones adicionales en los estudios de seguimiento. (6) Esclerosis múltiples.blanca). extensión subependimaria + atrapamiento ventricular. no es infrecuente la multicentricidad. (8) Toxoplasmosis (a menudo lesiones múltiples). (5) Leucoencefalopatía multifocal progresiva. Mayor incidencia en pacientes inmunodeprimidos (trasplantes. ¡Las lesiones grandes sugieren linfoma!. √ Lesión difusamente infiltrante con bordes mal definidos. √ Habitualmente refuerzo anular de pared gruesa. LINFOMA VERTEBRAL EPIDURAL. √ Habitualmente moderadamente hiperdensa (33%) / ocasionalmente isodensa / área de baja densidad (menos frecuente). (3) Metástasis (primario conocido. Pico de edad: 40 . A. √ Múltiples lesiones nodulares pequeñas + simétricas (43 . (4) Absceso. Incidencia: 0. puede cruzar límites anatómicos + línea media.68 √ Respeta la sustancia gris cortical. en la unión sustancia gris . √ Refuerzo periventricular homogéneamente denso + bien definido / irregular + parcheado. B. masa parenquimatosa (5%).90%).60 años.81%). vermis cerebeloso. SIDA). (3) Respuesta a los esteroides. fosa posterior / tronco (10 . (2) Meningioma. cuerpo calloso. Pronóstico: Resolución de los déficits neurológicos en 1 mes (80 .2% de todos los tumores intracraneales. (7) Infarto subagudo. √ Refuerzo homogéneo con Gd si hay infiltración perivascular. (a) Invasión del espacio epidural desde los ganglios paravertebrales a través del agujero . LINFOMA PRIMARIO = SARCOMA DE CÉLULAS RETICULARES = MICROGLIOMA = LINFOMA HISTIOCÍTICO. sustancia blanca periventricular. Angio: √ Avascular. ♦ LINFOMA. √ Escaso efecto masa con edema peritumoral significativo. LINFOMA SECUNDARIO = LINFOMA SISTÉMICO. puede mostrar refuerzo homogéneamente denso con vascularización). DDx: (1) Glioma (puede ser bilateral con afectación de los ganglios basales + cuerpo calloso. extensión leptomeníngea difusa. √ Lesión solitaria habitualmente grande bien delimitada (57%). Localización: Afecta preferentemente a estructuras paramediales: Ganglios basales (50%). RM: √ Isointenso / ligeramente hipointenso en T1. ¡El linfoma primario es indistinguible del secundario!.20%). √ Regresión espontánea (característica única). Extensión: Típicamente infiltrativa.8 . ¡El linfoma primario es mas frecuente que el secundario!. Pistas: (1) Afectación multicéntrica de la profundidad de los hemisferios. √ Ligeramente hiperintenso / ocasionalmente isointenso o ligeramente hipointenso en T2. leptomeninges (30%). (2) Asociación con inmunosupresión.

Incidencia: < 1% de los tumores cerebrales. Lipoma del Cuerpo Calloso. √ No se refuerza. inmediatamente superior a los ventrículos laterales con posible extensión inferior entre los ventrículos / anterior en la cisura interhemisférica. Edad: Presentación en la infancia / adultos. (3) Lipoma cutáneo frontal. retraso mental. (2) Defecto óseo frontal (frecuente) = Encefalocele. • Labilidad emocional. cefaleas. √ Frecuentemente a través del lipoma pasas ramas de la arteria pericallosa. LEUCEMIA. Se asocia a anomalías congénitas: (a) En localización anterior: Distintos grados de agenesia del cuerpo calloso (50 . lesión de línea media en la rodilla del cuerpo calloso (25 .50%). = Tumor congénito pericalloso que no afecta realmente al cuerpo calloso como consecuencia de una disyunción fallida entre el neuroectodermo y el ectodermo cutáneo durante el proceso de neurulación. √ Refuerzo de surcos / cisuras / cisternas (infiltración meníngea). El SNC está afectado en el 10% de los pacientes con leucemia aguda. = Tumor congénito desarrollado en el espacio subaracnoideo como consecuencia de una diferenciación anormal de la meninge primitiva (que se diferencia en piamadre. . TC: √ Masa bien delimitada con densidad CT de . • Hemiplejía. √ Ausencia de fibras callosas dorsales al lipoma. (b) En localización posterior (< 33%). ♦ LIPOMA. en la línea media + posterior al cuerpo calloso. Se asocia a: (1) Anomalías en el cuerpo calloso (casi siempre). capa meníngea interna de la duramadre). Placa simple: √ Calcificación en la línea media con lucencia asociada de densidad grasa.69 intervertebral. RM: √ Masa hiperintensa en T1 + menos hiperintensa en T2 (CARACTERÍSTICO). √ Calcificación curvilínea periférica / nodular central en la cápsula fibrosa (frecuente). Pronóstico: Si no se trata la supervivencia es de 3 . (c) Afectación directa del SNC (raro). Localización: Región cuadrigémina. cisternas quiasmática / interpeduncular / silviana / del APC / cerebelobulbar. TC: √ Área de marcada hipodensidad. RM: √ Masa hiperintensa en T1. Incidencia: Aproximadamente el 30% de los lipomas intracraneales.80%).100 UH.5 meses. (b) Destrucción del hueso con colapso vertebral (menos frecuente). • Sintomático en el 50%: • Trastornos epilépticos. borde calcificado (especialmente en el cuerpo calloso). • Asintomático (50%). √ Agrandamiento de ventrículos + surcos debido a atrofia (33%). aracnoides. tuber cinereum. √ Ocasionalmente. demencia.

mas frecuentemente al rededor de las cisuras de Silvio. onfalocele. DDx: Polimicrogiria (= formación de múltiples pequeñas circunvoluciones que simulan un paquigiria en TC y RM.70 DDx: Dermoide (más denso. • Ictus por hemorragia intracraneal aguda (50%). Pronóstico: Muerte a los 2 años de edad. Localización: (a) Supratentorial (90%): Lóbulo parietal > frontal > temporal > región paraventricular > . √ Polihidramnios (50%). • Cefalea. • Epilepsia precoz refractaria al tratamiento. • Déficit neurológico hemisférico progresivo (50%). pie zambo. epilepsia (no focal en el 40%). atresia duodenal. √ Ventriculomegalia (atrios + astas occipitales). enfermedad autosómica recesiva con estratificación cortical anormal. Agiria: Ausencia de circunvoluciones en la superficie cerebral. VI y VI (en lugar de seis). √ Arterias cerebrales medias próximas a la tabla interna de la calota (ausencia de surcos). √ Tronco encefálico hipoplásico (ausencia de formación de los tractos corticoespinales + corticobulbares). malformaciones cardiacas + renales. polidactilia. • Hipotonía + espasmos mioclónicos ocasionales. = Alteración congénita consistente en un nido de arterias anormales. Prevalencia: Es la lesión vascular más frecuente. sindactilia. √ Surcos y circunvoluciones ausentes / poco profundos (aspecto cerebral similar al de un feto < de 23 semanas de EG). agenesia del cuerpo calloso. Paquigiria: Área focal / difusa de una poscas circunvoluciones amplias y aplanadas. ♦ MALFORMACIÓN ARTERIOVENOSA. tálamo hipoplásico. con solo cuatro capas corticales I. extraaxial). micrognatia. Histo: Las arterias afectadas tienen paredes delgadas (ausencia de elástica. Histo: Sustancia gris gruesa + sustancia blanca delgada. III. teratoma. hepatoesplenomegalia. = "Cerebro liso" = COMPLEJO AGIRIA . • Microcefalia • Retraso mental severo. deterioro mental. dilatadas y tortuosas + venas con enredo racimoso de vasos patológicos próximos que da lugar a la desviación de la sangre del lado arterial al venoso sin una red capilar intermedia. √Aspecto de 8 del cerebro en los cortes axiales a las cisuras silvianas engrosadas. hidrocefalia. (b) Micromelia. Se asocia frecuentemente a: (a) Malformaciones congénitas del SNC: Microcefalia. √ Esplenio pequeño + ausencia del pico del cuerpo calloso. parénquima cerebral gliótico intercalado entre los vasos Edad: 80% al final de la 4ª década. √ Cortical engrosada y lisa con disminución de la sustancia blanca. el hallazgo diferencial más importante son las circunvoluciones amplias y engrosadas con frecuente gliosis subyacente a la cortical polimicrogírica. 20 % < 20 años.PAQUIGIRIA = La más severa de las anomalías de la migración neuronal. √ Calcificación redondeada en línea media en el área del septo pelúcido (CARACTERÍSTICA). poco profundas y orientadas verticalmente. ♦ LISENCEFALIA. pequeña cantidad de muscular). camptodactilia.

Puede asociarse a MAV de la fosa posterior. mandíbula / maxilar. corteza calcarina). √ Shunt rápido. Malformación de Chiari I (Adultos). cuerpos geniculados. √ Derivación arteriovenosa con drenaje precoz en al menos una vena. √ AUSENCIA de efecto masa. √ Ausencia de efecto masa / edema (a menos que esté trombosada / sangre). 30% de morbilidad. TCSC: √ Lesión irregular con grandes arterias nutricias + venas de drenaje. √ Lesión isodensa (15%): Puede ser reconocible por el efecto masa. √ Cerebro adyacente atrófico. √ Angiografía negativa (compresión por el hematoma / trombosis). riesgo anual de sangrado del 2 . Pronóstico: 10% de mortalidad. √ Adelgazamiento / engrosamiento del cráneo en el área en contacto con la MAV. √ Cubierta aracnoidea engrosada. ♦ MALFORMACIÓN DE CHIARI. frecuente anomalía aislada del cerebro. aumentando al 6% en el año siguiente al primer sangrado y al 25% en el año siguiente al 2º sangrado. (b) Ramas durales de la ACE en el 27% con lesiones infratentoriales. √ Surcos vasculares prominentes en la tabal interna del cráneo (dilatación de arterias nutricias + venas de drenaje) en el 27%. Presente en la infancia.30%). TCCC: √ Denso refuerzo serpiginoso en el 80% (vasos dilatados tortuosos).71 intraventricular > lóbulo occipital. √ Densidad mixta (60%): Grandes vasos densos + hemorragia + calcificaciones. shunt arteriovenoso. Síndrome de Wyburn-Mason. (b) Infratentorial (10%). en el 50% de las infratentoriales.3%. (2) Infarto. con escasas consecuencias sin anomalías supratentoriales. . = Telangietasias cutáneas + aneurisma retiniano cirsoideo + MAV que afecta a todo el tracto óptico (nervio óptico. cuello. tálamo. Angio: √ Vasos aferentes + eferentes dilatados con una disposición racimosa ("bolsa de gusanos"). Placa de cráneo: √ Calcificaciones moteadas / anulares (15 . Aporte vascular: (a) Ramas piales de la ACI en el 73% de las localizaciones supratentoriales. RM: √ Vacío de flujo (estudio con secuencias gradiente eco GRASS + TR largo). = Herniación de las amígdalas cerebelosas por debajo del agujero magno = Ectopia amigdalar cerebelosa. √ Baja densidad (15%): Atrofia cerebral debida a isquemia. √ Ausencia de refuerzo en las MAV trombosadas. Cx: (1) Hemorragia (frecuente): Sangrado en el lado venoso debido a aumento de la presión / aneurisma roto (5%). √ Ausencia de espacios vasculares dentro de la MAV. √ No visualizada (10%).

(5) Anomalía de Klippel-Feil (10%). (3) Ausencia de septo pelúcido (40%). Placa de cráneo: √ Lückenschadel (más prominente cerca de la tórcula de Herófilo / vertex) en el 85% = Displasia del cráneo membranoso que desaparece a los 6 meses de edad.5 mm. que da lugar a acortamiento de la ACI. √ Arco posterior de C1 ausente / hipoplásico (70%). espasticidad de extremidades superiores. sin consecuencias clínicas. √ Amígdalas afiladas / triangulares. √ Ligero desplazamiento inferior de las amígdalas cerebelosas + parte medial de los lóbulos cerebelosos inferiores. reflejos de abrazo anormales.72 Se asocia a: (1) Siringohidromielia (20 .30%). √ Festoneamiento del clivus + parte posterior de las pirámides petrosas (por la presión del cerebelo) en el 70 . La CLAVE es la disgenesia del cerebro posterior: (1) Desplazamiento caudal del 4º ventrículo. mesodermo. > 5 mm. @ Supratentorial: . • Adolescentes: Pérdida gradual de función + espasticidad de las extremidades inferiores. columna. • Puede haber disfunción de los pares craneales / anestesia disociada de las extremidades inferiores en adultos. (6) Osificación incompleta del anillo de C1 (5%). (b) Anomalías supratentoriales: (1) Disgenesia del cuerpo calloso (80 . √ Obliteración de la cisterna magna. (6) Excesiva circunvolución cortical (astenogiria = cortical histológicamente normal. √ Elongación del 4º ventrículo. √ Agrandamiento de agujero magno + canal vertebral superior secundario a remodelación en el 75%. de importancia incierta. 3 . polimicrogiria = cortical histológicamente anormal). (2) Hidrocefalia (25. (2) Hidrocefalia obstructiva (50 . tras el cierre del mielomeningocele.98%). retrocollis.90%.85%). • Ectopia cerebelosa benigna. Malformación Chiari II (infancia) = MALFORMACIÓN DE ARNOLD-CHIARI = Complejo de anomalías congénitas mas frecuente y grave. (4) Occipitalización de C1 (10%). (3) Herniación amigdalar + vermiana a través del agujero magno. (3) Impresión basilar (25%). episodios apneicos. (2) Siringohidromielia. < 3 mm. ¡NO se asocia a impresión basilar / asimilación de C1 / deformidad de Klippel-Feil!. Se asocia a: (a) Anomalías espinales: (1) Mielomeningocele lumbar (> 95%). que permanece en su posición normal. probables síntomas clínicos. bradicardia.44%). 5 mm por debajo del nivel del agujero magno. √ Ligera angulación anterior del tronco encefálico inferior. • Ausencia de síntomas en la infancia (a menos que se asocie a hidrocefalia / siringomielia). (2) Desplazamiento caudal del tronco encefálico. secundario a una fosa posterior demasiado pequeña afectando al cerebro posterior. • Recién nacido: Distrés respiratorio. alteración de la deglución.

afilada posteriormente y que invade el cerebelo. @ Médula espinal: √ Bulbo + protuberancia desplazados dentro del canal cervical. √ Falta de visualización del acueducto (hasta el 70%). puede no ser evidente hasta después de reparar el mielomeningocele (90%). √ Orientación vertical del seno recto acortado. secundario a la severa degeneración. √ "Angulación cervicomedular" = Herniación del bulbo posterior a la médula espinal (hasta el 70%) a nivel de los ligamentos dentados. √ Configuración en tres picos = Esquinas cerebelosas envolviendo el tronco encefálico. √ Cisternas prepontina + supracerebelosa amplias. √ Obliteración de la cisterna del APC + cisterna magna por el crecimiento del cerebelo al rededor del tronco encefálico. orientado verticalmente. √ Tentorio displásico con borde libre en forma de U amplia e inserción cerca del agujero magno (95%). √ Estenogiria = Múltiples pequeñas circunvoluciones. con ángulo superolateral romo secundario a la marcada impresión por el núcleo caudado agrandado. √ Cono medular de situación baja. ECO-OB: √ Signo de la "banana" = Cerebelo envolviendo alrededor del tronco encefálico posterior + obliteración de la cisterna magna debido a la pequeña fosa posterior. saliendo por debajo del agujero magno (40%). √ Hipoplasia / ausencia del esplenio + pico del cuerpo calloso (80 . √ Aplanamiento de la porción superior del cerebelo secundaria a la herniación temporoparietal. afiladas anterior + lateralmente (en cortes axiales). obliterado. frecuentemente anclado. √ 4º ventrículo elongado. cercanamente espaciadas en el aspecto medial del lóbulo occipital secundarias a la displasia (hasta en el 50%). √ Cerebelo hipoplásico mal diferenciado (mala visualización de las folias en el plano sagital). √ "Ventrículo en reloj de arena" = 3er ventrículo pequeño y bicóncavo secundario a una gran masa intermedia. √ "Pico tectal" = Fusión de los tubérculos mesencefálicos en un único pico. √ Interdigitación de las circunvoluciones cerebrales (hipoplasia + fenestración de la hoz en hasta el 100%). √ Siringohidromielia. √ Colpocefalia (= agrandamiento de las astas occipitales + atrios) debida a maldesarrollo de los lóbulos occipitales.73 √ Hidrocefalia (acueducto de Silvio disfuncional. . dando lugar a una elongación craneocaudal del cerebelo.90%) √ Configuración en "alas de murciélago" de las astas frontales en los cortes coronales = Astas frontales afiladas inferiormente. √ Ensanchamiento del espacio subaracnoideo anterior a nivel del tronco encefálico + columna cervical superior (40%). √ Cisterna cuadrigémina con forma de V ensanchada (debido a hipoplasia de la circunvolución cingular). pero probablemente permeable). @ Cerebelo: √ "Estaca cerebelosa" = Protusión del vermis + hemisferios a través del agujero magno (90%). √ Las raíces nerviosas superiores ascienden hacia sus agujeros de salida. √ Estrechamiento del diámetro AP de la protuberancia. con estrechamiento del diámetro AP. √ "Elevación cerebelosa" = "Pseudomasa" = Extensión cerebelosa por encima de la incisura tentorial. por debajo de L2.

♦ MALFORMACIÓN DE DANDY-WALKER. Incidencia: 12% de todas las hidrocefalias congénitas. lipoma del cuerpo calloso.Anomalías fuera del SNC (25%) (1) Polidactilia.lamboidea. (4) Heterotopia cerebelosa + malformación de las folias cerebelosas (25%). cosa poco probable ya que estos agujeros no se hacen permeables hasta el 4º mes. Path: Defecto en el vermis que conecta un quiste retrocerebeloso. (2) Holoprosencefalia (25%). Pronóstico: Habitualmente no sobreviven mas allá de la infancia. (6) Anomalías cardiacas. (7) Siringomielia. √ Hipoplasia de la protuberancia.25%). (6) Hamartoma del tuber cinereum. . (5) Angioma facial. (9) Encefalocele occipital (< 5%). Anomalías en la línea media asociadas: (> 60%) (1) Disgenesia del cuerpo calloso (20. (3) Meningocele lumbosacro. (2) dis / agenesia del vermis cerebeloso. . √ Tórcula de Herófilo + senos alterales elevados por encima del ángulo lambiodeo = Inversión tórculo . (3) Síndrome de Cornelia de Lange. recubierto de epéndimo. originalmente se propuso como una atresia congénita de los agujeros de Luschka (lateral) + de Magendie (medial). Anomalía rara. sindactilia. Placa de cráneo: √ Cráneo grande secundario a la hidrocefalia + dolicocefalia. (2) Esquisencefalia. Malformación Chiari IV. (3) dilatación quística del 4º ventrículo. (3) Malformación de las circunvoluciones cerebrales (displasia de la circunvolución cingular) (25%). (4) Paladar hendido. probablemente no relacionada con las malformaciones Chiari tipos I y II √ Mielomeningoencefalocele occipital bajo / cervical alto. √ Sutura lambdoidea diastásica. √ Fosa posterior pequeña y con forma de embudo. (8) Paladar hendido.10%).74 Malformación Chiari III. (2) Síndrome de Klippel-Feil. √ Agenesia cerebelosa. probablemente incluida de forma errónea como tipo de malformación de Chiari. más severa. Anomalía extraordinariamente rara. desproporcionadamente grande. con el 4º ventrículo (PATOGNOMÓNICO).Otras anomalías del SNC: (1) Polimicrogiria / sustancia gris heterotópica (5 . (5) Malformación del núcleo olivar inferior. = Caracterizada por: (1) fosa posterior agrandada con posición alta del tentorioi. Causa: Dismorfogénesis del suelo del 4º ventrículo sin incorporación del área membranácea a los plexos coroideos en desarrollo. que llena casi por completo la fosa posterior. √ Fosa posterior expandida. .

Causa: Insulto focal en el cerebelo en desarrollo. obstrucción incisural). constituye 1/3 de todas las malformaciones de fosa posterior. √ Festoneamiento de las pirámides petrosas. con bucle tonsilar elevado. a los 3 meses en el 75%. DDx: (1) Quiste extraaxial de fosa posterior. estenosis del acueducto. vermis intacto. Anomalías de SNC asociadas: Agenesia del cuerpo calloso (21%). quiste diencefálico (10%). (3) 4º ventrículo aislado. parcial (75%). √ Inserción elevada del tentorio. (5) Porencefalia. √ PICA ausente / pequeña. holoprosencefalia (10%). en el 39%. cariotipo anormal (29%). Pronóstico: Muerte fetal en el 66%. √ Desplazamiento anterior de la protuberancia. cardiacas. √ Gran quiste en fosa posterior con extensión a través del foramen magno = Divertículo del techo del 4º ventrículo. √ Desplazamiento anterior + lateral de los hemisferios cerebelosos ± hipoplásicos. heterotopia. en el 28%. √ Vasos cerebrales posteriores elevados. mortalidad del 22 . VARIANTE DANDY-WALKER. malformación circunvolucional cerebral (21%). faciales. Otras anomalías asociadas: Polidactilia.75 TC / ECO / RM: √ Ausencia / hipoplasia del vermis cerebeloso: total (25%). presente prenatalmente en el 30%. (4) Megacisterna magna = Cisterna magna gigante (fosa posterior agrandada. (2) Quiste aracnoideo (4º ventrículo normal. hemisferios cerebelosos aposicionados sin vermis interpuesto. Angio: √ Posición alta del seno transverso. meningoencefalocele de fosa posterior (10%). vermis intacto).50% durante el 1er año de vida. comunicación abierta con el 3er ventrículo. 4º ventrículo permeable. . √ Puede haber comunicación entre el quiste retrocerebeloso y el espacio subaracnoideo a través de un agujero de Magendie permeable. √ Vermis cerebeloso superior desplazado superiormente. √ Vena mayor de Galeno elevada. √ Tras la derivación. √ Arterias cerebelosas superiores desplazadas anterosuperiormente por encima de las arterias cerebrales posteriores. anomalías renales. (4) AUSENCIA de agrandamiento de la fosa posterior. √ 4º ventrículo menor + mejor formado. 4º ventrículo normal). √ Hemisferios cerebelosos pequeños + ampliamente separados. agujeros permeables. cisterna mag-na agrandada. (2) Ausencia de disgenesia cerebelosa. √ Fosa posterior menor que en el síndrome de Dandy-Walker habitual. Cx: Atrapamiento del quiste por encima del tentorio = Configuración en "ojo de cerradura". √ Ventriculomegalia (en el 72%. Caracterizada por: (1) Hipoplasia variable de la porción posteroinferior del vermis que da lugar a comunicación entre el 4º ventrículo y la cisterna magna. √ Quiste retrocerebeloso menor. (3) Dilatación quística del 4º ventrículo. en el 11%. Más frecuente que la malformación de Dandy-Walker. √ Ausencia de hoz del cerebelo.

Multifactorial. Duplicación de los cromosomas 5p.40% de todas las neoplasias de fosa posterior en niños. 30 . 8p. Protozoos: Toxoplasmosis.4:1. Síndrome de Ellis-van Creveld. 2. = Romboencéfalo en desarrollo durante el 1er trimestre. Tamaño: Habitualmente > 2 cm de diámetro. 18. Síndrome de Meckel-Gruber. √ Extensión a la cisterna magna + médula cervical superior. ataxia. diferenciación glial / neuronal (25%) Edad: 40% en los 5 primeros años de vida. Causa: Insulto amplio en la placa alar por distintas anormalidades. Infección: 1.Autosómicos dominantes: 1. Síndrome Aicardi. √ Desviación invaginación del 4º ventrículo.10% de todos los gliomas intracraneales. rubéola. vómitos. √ Masa vermiana bien definida con ensanchamiento del espacio entre las amígdalas. Incidencia: 15 . H:M = 2. ocasionalmente a la cisterna del ángulo pontocerebeloso a través de los agujeros de Luschka. √ Espacio lleno de liquido en el aspecto posterior de la cabeza fetal. Síndromes congénitos hereditarios: . entre 15 .76 ECO-OB: √ Hasta la semana 18 es normal el cierre incompleto del vermis. ♦ MEDULOBLASTOMA. Hipoplasia cerebelosa ligada al cromosoma X. E. B. C. . aumento del tamaño de la cabeza.35 años (1/3). 2 . COMPLEJO DE DANDY-WALKER. • Duración de los síntomas < 1 mes antes del diagnóstico: Nauseas. D. 75% en la 1ª década. 2. √ Crecimiento rápido con extensión en los hemisferios cerebelosos / tronco encefálico (más frecuente en adultos). 8q. = Conjunto de anomalías incluyendo la malformación de Dandy-Walker + variante de Dandy-Walker + megacisterna magna. 13. Trisomías 9. Origen: De la capa granulosa externa del velo medular inferior (= techo del 4º ventrículo). (b) Hemisferio cerebeloso (grupo de edad mas avanzada). Histo: Células completamente indiferenciadas (50%). 2. variedad desmoplásica (25%). Área: (a) Vermis cerebeloso + techo del 4º ventrículo (grupo de edad joven)(91%). cefaleas. la neoplasia de fosa posterior más frecuente en niños (seguida del astrocitoma cerebeloso). Teratógenos: Alcohol. PSEUDOMALFORMACIÓN DE DANDY-WALKER.95%). 3. . √ Atrapamiento de 4º ventrículo / acueducto con hidrocefalia (85 . La mas maligna de las neoplasias infratentoriales.Autosómicos recesivos: 1. caracterizadas por una disgenesia parcial / completa del vermis cerebeloso. Cariotipo anormal: 1. Síndrome de Walker-Warburg. Virus: CMV.20% de los tumores intracraneales pediátricos. entre 5 . warfarina sódica. Asociado a: A. 2.14 años (2/3).

√ Hipo / iso / hiperintenso en T2.2% de los tumores cerebrales primarios en niños. √ Habitualmente refuerzo homogéneo con gadolinio. 33% de todas las neoplasias intracraneales incidentales. √ Heterotopia de la sustancia gris. = Sobrecercimiento hamartomatoso de todo / parte de un hemisferio cerebral con defectos en la migración neuronal • Epilepsia intratable a temprana edad. 15 . prolongación de los tiempos de relajación T1 + T2 en RM. convexidad cerebral. √ Paquigiria. √ Extensión supratentorial. 1 . astrocitoma.16%) con ausencia de refuerzo. CT: Hallazgos clásicos (53%): √ Lesión ligeramente hiperdensa (70%) / isodensa (20%) / mixta (10%). con borde hipointenso. Hallazgos atípicos: √ Áreas necróticas / quísticas (10 . neurinoma acústico. ♦ MEGAENCEFALIA UNILATERAL.18% de todos los tumores intracraneales en adultos. afilada anterolateralmente. √ Agrandamiento hemisférico moderado / llamativo. (2) Metástasis fuera del SNC después de la cirugía (esqueleto axial. debido al habitualmente tumor sólido. √ Rectificación del asta frontal del ventrículo ipsilateral. ♦ MENINGIOMA. √ Refuerzo homogéneo. √ Hemorragia (3%). √ "Escarchado" contínuo de la pia por el tumor. √ Folias cerebelosas borrosas. √ Defectos de la migración neuronal: √ Polimicrogiria. Clasificación histológica: . hemiplejía. a lo largo de los manguitos de las raíces de los pares craneales + nervios espinales. Rx: Cirugía + radioterapia (extremadamente radiosensible). Incidencia: El tumor extraaxial mas frecuente. plexos coroideos). ganglios linfáticos). √ Calcificaciones (13%). cisura de Silvio. Rx: Resección hemisférica completa / parcial. √ Gliosis de la sustancia blanca (baja densidad en la sustancia blanca en TC. DDx de los meduloblastomas de línea media: Ependimoma. DDx de los meduloblastomas excéntricos: Astrocitoma. en las pequeñas venas.100%) a través del LCR a la médula espinal + cauda equina ("metástasis goteadas" en el 40%). retrógradas en los ventrículos laterales + 3º .77 √ Edema circundante suave / moderado. • Retraso del desarrollo. Cx: (1) Extensión metastásica subaracnoidea (30 . rápido e intenso (90%).Patrón de comportamiento benigno: . √ Ventriculomegalia ipsilateral proporcional al agrandamiento del hemisferio afectado. RM: √ Hipointenso / mixto en T1. meningioma. cisterna supraselar. Origen: Deriva de células meningoteliales concentradas en las vellosidades aracnoideas ("células de la tapa aracnoidea") que penetran en la dura (las vellosidades son numerosas en los grandes senos durales.

pulmón. (b) Vaina del nervio óptico (< 2%). . (f) Columna (12%). (b) Parasagital = Hemisferio medial (18 .4%).22%). tendencia a localizarse en un hemicráneo.Meningioma de la hoz (5%) por debajo sel seno sagital superior. 5% en el 4º. espacio parafaríngeo. enóstosis. TIPOS: (a) Meningioma Globular (el mas frecuente): Masa compacta redondeada con invaginación del cerebro. en el 50% se asocia a neurofibromatosis tipo 2. por plegamiento del tejido meníngeo durante la formación del plexo coroideo. H > M). difícil de distinguir de la hiperostosis por un tumor que reviste la tabla interna del cráneo (DDx: enfermedad de Paget. habitualmente se extiende a ambos lados. parótida.78 (a) Tipo fibroblástico = Tipo fibroso: Bandas entretejidas de células en huso + colágeno + bandas de fibrina. debuta clínicamente en una fase más precoz. cuero cabelludo.25%) (d) Frontobasal (10%) (e) Fosa posterior (9 . es excepcional la extensión por el LCR. .15%): . (b) Tipo transicional = Tipo mixto: Hallazgo de formas meningoendoteliales + fibroblásticas. (b) Meningioma en placa: Pronunciada hiperostosis del hueso adyacente. .5%): 80% en los ventrículos laterales (I > D). (d) Tipo angioblástico / maligno: Probable hemangiopericitoma / hemangioblastoma originado en los pericitos vasculares. (d) Ectópico = Extradural (< 1%): Espacio intradiploico.70 años). esclerosis).Convexidad cerebelosa (5%). . ¡El 10% de los pacientes con meningiomas múltiples tienen una neurofibromatosis de tipo 2!.Tentorio (2 . . H:M = 1:2 a 1:4. (c) Meningioma multicéntrico (2.. metástasis). especialmente a lo largo de la base del cráneo. displasia fibrosa.Ángulo pontocerebeloso (2 . Edad: Pico de incidencia 45 años (rango 35 . suprarrenal. tabla externa del cráneo. global / mixto. ¡La hiperostosis NO indica infiltración tumoral!.4%). Placa simple: √ Hiperostosis en la zona próxima al hueso / dentro de él (exóstosis.Clivus (< 1%). osteomielitis crónica. aparición en la infancia). senos paranasales. (c) Intraventricula