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RADIODIAGNÓSTICO: M A N U A L D E R E PASO

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WOLFGANG DÄHNERT
3ª EDICIÓN

TOMO I SISTEMA MUSCULOESQUELÉTICO

INDICE
TOMO I
Abreviaturas I Acrónimos VII Estadísticas Materiales de Contraste Hidrosolubles Tratamiento de las Reacciones Adversas al Contraste SISTEMA MUSCULOESQUELÉTICO Diagnóstico Diferencial de los Trastornos Musculoesqueléticos 1 Anatomía y Metabolismo Óseo 43 Trastornos del Hueso y Partes Blandas 51 XV XXIII XXVII

TOMO II
SISTEMA NERVIOSO CENTRAL Diagnóstico Diferencial de los Trastornos del Cráneo y Columna 233 Anatomía del Cráneo y Columna 259 Trastornos del Cráneo y Columna 265 Diagnóstico Diferencial de los Trastornos Encefálicos 297 Anatomía del Encéfalo 331 Trastornos Encefálicos 345 ÓRBITA Diagnostico Diferencial de los Trastornos de la Órbita 453 Anatomía de la Órbita 461 Trastornos Orbitarios 463 OÍDO, NARIZ Y GARGANTA Diagnóstico Diferencial de los Trastornos del Oído, Nariz y Garganta 477 Anatomía y Función de los Órganos del Cuello

495 Trastornos del Oído, Nariz y Garganta 505

TOMO III
TÓRAX Diagnóstico Diferencial de los Trastornos del Tórax 539 Pulmón 539 Mediastino 580 Timo 589 Tráquea y Bronquios 590 Pleura 591 Diafragma 597 Función y Anatomía Pulmonar 603 Trastornos del Tórax 611 MAMA Diagnóstico Diferencial de los Trastornos de la Mama 721 Anatomía Mamaria y Técnica Mamográfica 731 Trastornos de la Mama 737 CORAZÓN Y GRANDES VASOS Diagnóstico Diferencial de los Trastornos Cardiovasculares 763 Malformaciones Cardiacas Congénitas 763 Vascularización Pulmonar 772 Aorta 776 Arteria Pulmonar 782 Tumores Cardiacos 785 Pericardio 785 Vena Cava

787 Calcificaciones Cardiacas 790 Anatomía Cardiovascular y Ecocardiografía 795 Trastornos Cardiovasculares 807

TOMO IV
HÍGADO, CONDUCTOS BILIARES, PÁNCREAS Y BAZO Diagnóstico Diferencial de los Trastornos Hepáticos, Biliares, Pancreáticas y Esplénicos 875 Hígado 875 Páncreas 880 Conductos Biliares 883 Vesícula 887 Bazo 891 Anatomía del Hígado, Conductos Biliares y Páncreas 897 Trastornos del Hígado, Tracto Biliar, Páncreas y Bazo 905 TRACTO GASTROINTESTINAL Diagnóstico Diferencial de los Trastornos Gastrointestinales 983 Esófago Estómago Intestino Delgado Colon Anatomía y Función del Tracto Gastrointestinal Trastornos Gastrointestinales 996 1004 1013 1023 1039 1045

TOMO V
TRACTO UROGENITAL Diagnóstico Diferencial de los Trastornos Urogenitales Riñón Uréter Glándula Suprarrenal Tracto Genital Masculino 1153 1157 1180 1181

Anatomía y Función del Tracto Urogenital Trastornos Renales, Suprarrenales, Ureterales, Vesicales y Escrotales OBSTETRICIA Y GINECOLOGÍA Diagnóstico Diferencial de los Trastornos Obstétricos y Ginecológicos Obstetricia Ginecología Anatomía y Fisiología del Sistema Reproductor Femenino Trastornos Obstétricos y Ginecológicos

1189 1195 1203

1305 1305 1324 1333 1351

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ABREVIATURAS
√ Signo radiológico • Signo, sintoma clínico = Equivale @ localización anatómica / o, por + y, mas, con A AAM AAN AAS ABID ACA ACAI ACC ACD ACE ACI ACI ACM ACMA AcomA AcomP ACP ACPI ACTH ACV AcxI AD ADAI ADH ADIA ADISID ADMS ADP ADTPA AEM AEM AF AFP AFP-PM AFS AHIA AI AID AIDH AIT AMI AML AMS AMSA ANAV Angio ANSA ANT Ao AP AP APC Anticuerpos Antimitocondriales Anticuerpos Antinucleares Acido AcetilSalicílico Acido Butiliminodiacético Arteria Cerebral Anterior Arteria Cerebelosa Antero Inferior Arteria Carótida Común Arteria Coronaria Derecha Arteria Carótida Externa Arteria Carótida Interna Arteria Coronaria Izquierda Arteria Cerebral Media Albúmina coloide microagregada Arteria Comunicante Anterior Arteria Comunicante Posterior Arteria Cerebral Posterior Arteria Cerebelosa Postero Inferior Hormona Adrenocorticotrofica Accidente Cerebro Vascular Arteria Coronaria Circunfleja Izquierda Aurícula Derecha Arteria Descendente Anterior Izquierda Hormona Antidiurética Acido Dietiliminoacético Acido Diisopropiliminodiacético Acido dimetilmercaptosucínico Arteria Descendente Posterior Acido Dietilenetriamino Pentaacético Adenomas Endocrinos Múltiples Adquisición por entrada múltiple Acortamiento Fraccionado Alfa Feto Proteína Alfafetoptoteina Plasmática Materna Arteria Femoral Superficial Acido hidroxindol acético Aurícula Izquierda Acido iminodiacético Acido 2,6 dimetiliminodiacético hepático Ataque Iaquémico transitorio Arteria Mesentérica Inferior Angiomiolipoma Arteria Mesentérica Superior Acido Dimercaptosuccinico Arteria del Nodo Aurículoventricular Angiografía Arteria del Nodo SenoAuricular Anterior Aorta Anteroposterior Arteria Pulmonar Angulo PontoCerebeloso ± < > con o sin menos que mas que ◊ comentario importante

APD Arteria Pulmonar Derecha APH Albúmina Plasmática Humana APRI Albmúmina Plasmatica Radioyodada API Arteria Pulmonar Izquierda APIPID Acido Paraisopropilimonodiacético APRI Albúmina Plasmática Radioiodada APUD Amina precursora de captación y decarboxilación AR Artritis Reumatoide ARA-C Arabinósido C ASC Área superficial corporal ASI Articulación Sacroiliaca ASP Acido Schiff Periódico ATR Acidosis Tubular Renal AV Arteriovenoso AV AuriculoVentrícular AVLH/AH. Anchura Ventricular Lateral/Anchura Hemisférica AVM Acido Vinilmandélico B Ba BCDDP BCG BKG Bx Bario Proyecto para la detección del Cáncer de Mama Bacilo de Calmette-Gérin Fondo, antecedentes Biopsia C Ca CA CAE CAI CAP CAVPC CBC CC CC CC CCE CCK CCK CCO CCR CCT CDIS CFR CGO CHC CID CID CII Calcio Circunferencia Abdominal Conducto Auditivo Externo Conducto Auditivo Interno Contracciones Auriculares Prematuras Canal Auriventricular Persistente Completo Conducto Biliar Común Cardiopatía Congénita Circunferencia Craneal Craneocuaudal Centro de Control de Enfermedades Colecistoquinina Carcinoma de Células de Kulchitzky Colecistografía Oral Carcinoma de Células Renales Carcinoma de Células Transicionales Carcinoma ductal in situ Capacidad Funcional Residual Colecistografía Oral Conducto Hepático Común Coagulación Intravascular Diseminada Cuadrante Inferior Derecho Cuadrante Inferior Izquierdo

2 CLIS CMC CMHO CMV CO CoA CPT CRE CSI CTHP CV Cx Carcinoma lobulillar in situ Carpometacarpiano Cardiomiopatía Hipertrófica Obstructiva Citomegalovirus Monóxido de Carbono Coartación Aórtica Capacidad Pulmonar Total Colangiografía Retrograda Endoscópica Cuadrante Superior Izquierdo Colangiografía Transhepática Percutánea Capacidad Vital Complicación D D DAP DBP DCE DDx DE DES DIT DIU DMI DNIR DPM DPP DSA DSV DTN DTSVD Dx Derecho Ductus Arteriosus Persistente Diámetro Biparietal Defecto de los Cojinetes Endocárdicos Diagnóstico Diferencial Desviación estandar Dietilestilbestrol Diiodotorosina Dispositivo Intrauterino Demencia Multiinfarto Déficit Neurológico Isqémico Reversible Difosfato de metileno Derivado Proteico Purificado Defecto Septar Auricular Defecto Septal Ventricular Defecto del Tubo Neural Doble Tracto de Salida del Ventrículo Derecho Diagnóstico E EA Estenosis Aórtica EAS Encefalopatía Arterioesclerótica Subcortical EBS Endocarditis Bacteriana Subaguda ECA Enzima Convertidora de la Angiotensina I ECO Ecografía ECO-OB Ecografía Obstétrica ECG Electrocardiograma ECHO Ecocardiografía ECN Enterocolitis Necrotizante EEG Electroencefalograma EEI Esfínter Esofágico Inferior EFC Estudio del Flujo en Color EG Edad Gestacional EGI Estudio GastroIntestinal superior EGR Eco Gradiente Reenfocado EH Enfermedad de Hodgkin EHS Encefalitis por Herpes Simple EHSI Estenosis Hipertrófica Subaórtica Idiopática EIP Espaciamiento igual entre paralelas EM Edad Menstrual EMAD Encefalomielitis Aguda Diseminada EO Enama Opaco EP Estenosis Pulmonar EP Embolismo Pulmonar EPI Enfisema Pulmonar Intersticial EPOC EPV ERPQ ES esp ESP ETLD Enfermedad Pulmonar Obstructiva Crónica Ecogenicidad Periventricular Enfermedad Renal Poliquística Espin-Eco Especialmente Esclerosis Sistémica Progresiva Estimulación Tiroidea de larga duración

F FAV Fístula Arteriovenosa FCC Fracaso Cardiaco Congestivo FDA Administración Federal de Drogas FDG Fluorodeoxiglucosa FE Fracción de Eyección FIGO Federación Internacional de Obstetricia y Ginecología FISP Fast imaging with Steady-state Precesion FLASH Fast Low-Angle Shot FM Fotomultiplicador FMP Fibrosis Masiva Progresiva FN Falso Negativo FP Falso Positivo FPG Fotopletismografía FPI Fibrosis Pulmonar Idiopática FPR Flujo Plasmático Renal FSH Hormona Estimulante de los Folículos FSP Flujo Sanguíneo Pulmonar FWHM Anchura completa y mitad máxima G Gch GE GE GEG Gd GI gl GN GU GUT Gonadotropina Coriónica Humana Gastroesofágico Granuloma Eosinófilo Grande para la Edad Gestacional Gadolinio Gastrointestinal Ganglios linfáticos Glomerulonefritis Genitourinario Globulina unida a tiroxina H H HAT Hb HDPE HEDI HFM HFN HIB HIP Histo HIV HL HMD HNP HPB HPI HPN Hombre Histerectomía Abdominal Total Hemoglobina Hidroxidifosfonato de Etileno Hiperostosis Esquelética Difusa Idiopática Histiocitoma Fibroso Maligno Hiperplasia Folicular Nodular Hipertensión Intracraneal Benigna Plan del Seguro de Salud Histología Hemorragia Intraventricular Hormona Luteinizante Hijo de Madre Diabética Herniación del Núcleo Pulposo Hiperplasia Prostática Benigna Hemosiderosis Pulmonar Idiopática Hidrocefalia a Presión Normal

3 HPT Hiperparatirodismo HPT Hormona Paratiroidea HPTp Hiperparatiroidismo Primario HPTs Hiperparatiroidismo Secundario HPTt Hiperparatiroidismo Terciario HRMG Hemorragia Relacionada con la Matriz Germinativa HSA Hemorragia SubAracnoidea HSA Hipertrofia Septal Asimétrica HSG Histerosalpingografía HVP Hipertensión Venosa Pulmonar Hx Historia I I Izquierda IC Índice Cardiotorácico IDP Imidodifosfato IFG índice de Filtración Glomerular IFD Interfalángica Distal IFP Interfalángico Proximal IM Intramuscular In Indio IPE Infiltrado Pulmonar con Eosinofilia IPDEP Investigación prospectiva de la deteccción del Embolismo Pulmonar IREM Indice de Flujo Espiratorio Máximo IR Inversión Recuperación IS Ileosacro ITU Infeccción del Tracto Urinario IV Intravenoso L LAT LAV LCR LDH LEC L-DOPA LE LEID LES LF LH LI LID LII LLA LLC LM LMA LMC LMD LMP LNH lpm LPV LS LSD LSD Lateral Linfadenopatia asociada a virus Liquido Cefalorraquídeo Lactodeshidrogenasa Liquido Extracelular 3-(3,4-dihidroxifenil)-levo-alanina Lupus Eritematoso Lupus Eritematoso Inducido por Drogas Lupus Eritematoso Sistémico Longitud del Fémur Linfoma de Hodgkin Lóbulos Inferiores Lóbulo inferior Derecho Lóbulo Inferior Izquierdo Leucemia Linfoblástica aguda. Leucemia Linfática Crónica Lóbulo Medio Leucemia Mieloblástica Aguda Leucemia Mieloide Crónica Lóbulo Medio Derecho Leucoencefalopatía Multifocal Progresiva Linfoma NO Hodgklin Latidos por minuto Leucomalacia PeriVentricular Lóbulo Superior Acido Lisergico dietilamida Lóbulo Superior Derecho LSI Lóbulo Superior Izquierdo M M Mujer MAA Macroagragado de albúmina MAG Mercaptoacetil triglicérido MAI Micobacterium Avi Intracelular MAQC Malformación Adenomatoide Quística Congénita MAQ Malformación Adenomatoide Quística MAQC Malformación Adenomatoide Quística Congénita MAV Malformación Arteriovenosa MAA Macroagregado de Albúmina MAVP Malformación Arteriovenosa Pulmonar MCF Metacarpofalángico MIBG Metaiodobencilguanidina MIT Monoiodotirosina MN Medicina Nuclear mpp Músculo Papilar Posterior MPS Mucopolisacaridosis MSA Movimiento Sistólico Anterior de la Válvula Mitral MTF Metatarsofalángico MUGA Adquisición Mútiple Controlada MVO Malformación Vascular Oculta Myelo Mielografía N NAV NAP N.B. NBS NEC NEM NID NIH NLI NNC npl NQML NTA Necrosis Avascular Neumonía Atípica Primaria Nota Básica National Bureau od Standards Necrosis Espontánea de la Cadera Neoplasias Endocrinas Múltiples Neumonia Intesticial Descamativa Neumonía Intersticial Habitual Neumonitis Linfocitica Intersticial Neumonía por neumocistis carinii. Neoplasia Nefroma Quístico Multilocular Necrosis Tubular Aguda O OAD OAI OID OIH OML ONER OPD OPI OPPN Oblicua Anterior Derecha Oblicua Anterior Izquierda Obstrucción del intestino Delgado Ortoiodohipurato Oblicua Medial Lateral Osteonecrosis Espontánea de la Rodilla Oblicua posterior Derecha Oblicua posterior Izquierda Organismo Pseudo Peuroneumónico P P Fósforo

4 PA Posteroanterior PAC Patología Arterial Coronaria PAH Para-aminohipurato PAP Proteinosis Alveolar Pulmonar PAS Ácido Schiff Periódico Path Anatomía Patológica PAUT Prealbúmina unida a tiroxina PBF Perfíl Biofísico PCCAV Persistencia Completa del Canal AuriculoVentricular PCPC Presión Capilar Pulmonar en Cuña pe Por ejemplo PEFP Presión Espiratoria Final Positiva PEG Pequeño para la Edad Gestacional PFCD Pirofosfato Cálcico Dihidratado PFE Peso Fetal Estimado PFMM Proporción de Flujo Medioespiratorio Máximo PHC Presión Hepática en Cuña PIR Preparación Internacional de Referencia PIV Peptidos Intestinales Vasoactivos PMN Polimorfonuclear POST Posterior PPE Periodo Preeyección PS Presión Sanguínea PTC Neumoconiosis de los Trabajadores con Carbón PTU Propiltiouracilo PVC Cloruro de Polivinilo PYP Pirofosfato PXG Pielonefritis Xantogranulomatosa Q QOA Quiste Óseo Aneurismático R RBC RCIU RCO RCP RDMQ REG RM RMQ ROI RTUP RVP RVPA RVPAP RVPAT Rx RxT Hematíe Retraso del Crecimiento Intrauterino Caracteristicas del Receptor Operativo Resucitación Cardio Pulmonar Riñón Displásico Multiquístico Refujo Gastro Esofágico Resonancia Magnética Riñón Multiquístico Región de Interés Resección TrasUretral Prostática Registro del Volumen Pulsado Retorno Venoso Pulmonar Anómalo Retorno Venoso Pulmonar Anómalo Parcial Retorno Venoso Pulmonar Anómalo Total Tratamieto Radiografía de Tórax S SAG SC SDR SDRA SGB Sagital Subcutáneo Síndrome de Distress Respiratorio Síndrome de Distress Respiratorio Agudo Estreptococos Grupo B SGI SHO SIDA SIV Sn SNC SO S/P SPECT SRE STIR SV SVNP Serie Gastrointestinal Superior Síndrome de Hiperestimulación Ovárica Síndrome de InmunoDeficiencia Adquirida Septo interventricular Estaño Sistema Nervioso Central Salpingoooforectomía Situación post Emisión Única de Fotones Sistema Retículoendotelial Secuencia inversión recuperación Septo Interventricular Sinovitis Villonodular Pigmentada T TB Tuberculosis TC Tomografía Computarizada TCAR Tomografía Computarizada de alta resolución TCCC Tomografía Computarizada con Contraste TCF Test de Contracción Forzada TCSC Tomografía Computarizada sin Contraste TD Telediastólico TDF Tetralogía de Fallot TE Test de Esfuerzo TE Fístula Traqueoesofágica TEP Tomografía por Emisión de Positrones TEVI Tiempo de Ejeción Ventricular Izquierdo TFM Tubo FotoMultiplicador TGV Transposición de los Grandes Vasos TI Tabique interventricular TLLVI Tiempo de llenado lento ventricular Izd. TLRVI Tiempo de llenado rápido ventricular Izd. TM Volumen en movimiento TPNE Tumor Primitivo Neuroectrodérmico TORCH Toxoplasmosis, Rubeola TR Tiempo de Repetición TRC Tubo de Rayos Catódicos TRH Hormona Liberadora de Tirotopina TRV Trasversal TS Telesistolico TSE Test sin esfuerzo TSVD Tracto de Salida del Ventrículo Derecho TSH Hormona Estimulante del Tiroides TSVI Tracto de Salida del Ventrículo Izquierdo TVP Trombosis Venosa Profunda TW1I Imagen Potenciada en T1 T2WI Imagen potenciada en T2 U UH ULDT UIV UPU USP UUV Unidades Hounsfield Unidad Lobulillar Ductal Terminal Urografía Intravenosa Unión PieloUreteral Farmacia de Estados Unidos Unión Uretrovesical V

5 V V VA VAL VaM VaT VCI VCS VD VEF VHS VI VIH VLTH VM VMS Varón Vesícula Volumen del Ataque Virus Asociado a Linfadenopatía Valva anterior de la válvula Mitral Valva Anterior de la Válvula Tricúspide Vena Cava Inferior Vena Cava Superior Ventrículo Derecho Volumen Expiratorio Forzado Virus del Herpes Simple Ventrículo Izquierdo Virus de la Inmunodeficiecia Humana Virus Linfotrófico Células T Humanas Válvula Mitral Vena Mesentérica Superior VN VO VP VpM VpT V/P VR VSE VTD VTS Verdadero Negativo Vía Oral Verdadero Positivo Valva Posterior de la Válvula Mitral Valva Posterior de la Válvula Tricúspide Ventilación Perfusión Volumen Residual Velocidad de Sedimentación Eritrocitaria Volumen Telediastólico Volumen Telesistólico W WBC WDHA WDHH Leucocito Diarrea acuosa, hipocaliemia, aclorhidria Diarrea acuosa, hipocalihemia, hipocloridria

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ACRÓNIMOS Y MNEMOTECNIAS
A FAN (Ensanchamiento de la cisura orbitaria superior) A HOG (Tumores primarios en los elementos vertebrales posteriores) A VP-Shunt Can Descompress The Hidrocephalic Child (Hidrocefalia infantil) A2BC3 (Patrón alveolar) AAIIMM (Obstrucción adquirida del intestino delgado en la infancia) ABCD (Ventriculomegalia fetal) ABCD and F (Placenta previa) ABCDEFG (Síndrome del fracaso de la cirugía de la espalda) ABCDEFGHI - PRN (Edema pulmonar) ABCDE´S (Abordaje de las artritis) 239 249 402 540 992 1315 1387 255 460

20 ABC`S (Infiltrado pulmonar crónico en la infancia) 557 AIRSPACED (Patología difusa del espacio aéreo) 541 All Summer Long Emily Ogled Peter´s Sporty Isuzu (Ramas de la ACE) 335 ALPm (Orden de los bronquios de los lóbulos inferiores) 603 AROMA (Riñón grande liso unilateral) 1158 ARTICLES (Anomalías asociadas a la fístula TE) 1055 BAD HELP (Pliegues duodenales engrosados) 1013 BAD LASS RF (Patología intersticial periférica pulmonar basal) 553 BAD MEAT (Trasección aórtica) 866 BAMMAH (Lesiones líticas múltples en el cráneo) 238 BE MACHO (Tumores infratentoriales pediátricos) 310 BE NICE (Gas en la porta) 879 BELCH SPAT (Cáncer esofágico) 1058 BELLMAN (Masas mediastínicas posteriores) 586 Big Solitary Pulmonay Masses Commomly Appear Hopeless And Lonely (Masas pulmonares) 567 BIEP (Membrana esofágica) 1001 BIRTH (Calcificación de los ganglios basales) 308 BISH (Aneurisma craneal que ha sangrado) 352 BITCH (Cavidades pulmonares múltiples de pared delgada) 578 BLT PLT RSD RSD (Aspecto de hueso dentro de hueso) 3 BLUSCHINGS (Colecciones líquidas abdominales) 990 BOOST (Osteolisis rodeada de esclerosis marcada) 15 BOTTOM (Metástasis calcificadas) 158, 670 BUMP FAD (Hiperinsuflación en niños) 600 C.C., I BAN WHIPS (Lesiones pulmonares pseudoquísticas) 577 2+ Ca COME (Masas intracraneales calcificadas) 302, 312 CAGGIE (Lesión tumoral epifisaria) 13

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CAINES (Lesión ósea lítica en un paciente < de 30 años de edad) CAL MICE (Refuerzo circunvolucional cerebral) CALL HOME (Tumores óseos con predisposición por los cuerpos vertebrales) CAMP (Tipos de adenoma bronquial) CAN (Ictericia obstructiva neonatal) CAPE HANA (Riñones pequeños bilaterales) CARPI (Derrame en la articulación sacroiliaca) CASSET (Patología intersticial periférica pulmonar de distribución apical) CAT PIES (Masas pulmonares grandes) CATCH LAMP (Nódulo tiroideo frío) CAVE G (Cardiomiopatía congénita) CAVITY (Nódulos cavitados) CECUM TIPSALE (Defecto de repleción cecal) Certain Cancers Spread By Plugging The Linphatics (Linfangitis carcinomatosa) CHAMPS (Silla turca agrandada) CHAP VAN (Lesión quística intracraneal fetal) CHARMS (Metáfisis deshilachadas) CHEAT (Masa renal avascular) CHEETAH (Masa pélvica compleja) CHEST (Incidencia de metástasis pulmonares) CHIEF (Desarrollo anómalo de los huesos del pubis) CHIMP (Metástasis hepáticas hipervascularizadas) CHIPS (Material opaco en el intestino) CHOIR BOY (Nefrograma urográfico estriado) CHOW (Calcificación del disco intervertebral) CIA (Patrón retículo nodular + predominio en lóbulo inferior) 5 Bees Lick Pollen (Metástasis blásticas) 5 Ds (Artropatía neuropática) 5 M`S To PROoF (Esclerosis difusa) 5 P´s (Trombosis de las venas suprahepáticas) 5 T´s + CAD (Vascularización aumentada) CMV calcifications are circunventricular COAG (Nefrocalcinosis cortical) COBS (Adenoacarcinomas mucinosos) CODES (Ginecomastia) COME CHAT (Osteoartritis prematura) Common Bone Lesions Can Kill The Patient (Metástasis esqueléticas en el adulto) CONMAN (Silla turca con forma de "J") 1 970 769, 770 302 1177 956 754 21 159 321 16 304 248 611 885 1159 24 553 570 493 765 572 1029 657 321 1316 8 1164 1327 670 19 956 987 1169 246 549 157 67

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CRAP TRAP (Ensanchamiento de la articulación sacroiliaca) CRIER (Esofagitis aguda) CRITOE (Aparición de los centros de osificación del codo) CT BeComes MR (Metástasis hepáticas hemorrágicas) 4 B´s (Hernia de Bockdaleck) 4 H PM (Suprarrenales grandes bilateralmente) 4 H TAG MAP (Calcificación hepática) 4 M´s (Hernia de Morgagni) 4 P´s & TAIL (Enfermedad alveolar localizada) 4 T´s (Masas mediastínicas anteriores) CUM TRAPPIT RV (Derrame pericárdico) DAMM MALE SHAME (Festoneado vertebral posterior) DD-BD-BB-DD on T1 / T2 (Aspecto RM de la hemorragia intracraneal) DENSE LINES (Bandas metafisarias densas) DiaPOUR (Magaureter) DIATTOM (Diagnóstico diferencial de los trastornos óseos) DICTIONARIES (Síndrome de distrés respiratorio del adulto) DRIPP (Oligohidramnios) DS6 (Artropatía neuropática) Early OsteoArtritis (Osteoartritis precoz) ELECTS (Patología intersticial pulmonar con aumento de volumen) EPIC (Atelectasia discoide) EPOCH (Ensanchamiento de la sínfisis del pubis) Ever Grave CerebelloPontine Angle Masses (Tumor en el ángulo pontocerebeloso) Every Other Runners Feels Crampy Pain On Moving (Sarcomas según la edad) FAT CHANCE (Hemitorax opacificado) Fat Hila Suck (Adenopatía hiliares unilaterales) FECAL P (Causas de aneurismas cerebrales múltiples) FEEL THE CLAMP (Lesión costal expansiva) FEEMHI (Lesiones líticas múltiples) 16 FEMALE (Lesión tumoral diafisaria) fems (Mucocele) FETISH (Vértebra plana) FOG MACHINES (Lesiones óseas en burbuja) FOG P (Riñones grandes bilateralmente) FOLD (Infiltrados pulmonares difusos en el paciente inmunodeprimido) 13 528 243 14 1159 557 24 1090 45 956 650 1182 880 650 542 582 786 244 387 3 1181 1 701 1310 67 171 546 556 24 314 10 554 587 352 31

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FUSED (Síndrome de Zollinger-Ellison) G. WILLIAMS (Pliegues intestinales irregulares, engrosados ± dilatación) GAL (Lesiones cerebrales con refuerzo anular que cruzan el cuerpo calloso) GAME BEG (Complicaciones de la colecistitis) GAMES PAGES (Tumor maligno lucente en un dedo) GAMMA WARPS (Enfermedad pulmonar macronodular) GEM MINER CO (Anomalías fetales asociadas a elevación de la AFP) GG CHAT (Aumento de la atenuación hepática) GIVE INFARCTS (Necrosis avascular) GLAD PAST (Signos de degeneración de osteocondroma) Glomerulary Filtration Rate May Give Answers (Anatomía suprarrenal) GO APE (Lesión destructiva de los elementos vertebrales posteriores) H HITLER (Aumento de la captación del radiotrazador en el tiroides) H LEMMON (Destrucción ósea apolillada) H MITTE (Disminución / ausencia de captación del radiotrazador en el tiroides) HA GUIDI (Falsos positivos en la MN del divertículo de Meckel) HABIT5 (Masa en el mediastino medio) HAD IT (Tamaño anormal de la placenta) HALL (Vejiga urinaria con forma de pera) HAM (Cuerpo vertebral con forma de bala) HAM HOP (Calcificación renal distrófica) HAM TV Station (Nódulos pulmonares calcificados) HAUL (Colección liquida pararrenal) Heavy Cretins Sift Scurriously through Rickety System (Bandas metafisarias densas) HELP (Reticulaciones finas, difusas, agudas) HELP MFT HOLE (Lesión lítica solitaria en el cráneo) HERE (β-HCG positiva sin embarazo intrauterino) HIDE FACTS (Enfermedad intersticial generalizada) HIPFAM (Aumento del grosor del cráneo) HIPS RDS (Pulmón en panal) HIRT (Destrucción de la articulación temporomandibular) HITCH (Calcificaciones esplénicas) HORSE (Artritis con desmineralización) Hyperechoic Focal Masses Affecting the Liver (Masa hepática ecogénica solitaria) I GET UP (Gas en el árbol biliar) I HEAR (Infiltrados pulmonares en el neonato) I´M ASHAMED (Lesiones intramedulares) I´M Slow (Afectación muscular en la enfermedad de Graves orbitaria) ITHACANS (Hemorragia Intracraneal) I2 CHANGE FAST (Infiltrado alveolar agudo) JAP LARD (Subluxación atlantoaxoidea) LACS (Masas bilaterales en las glándulas lacrimales)

1143 1020 305 929 29 551 1307 876 168 174 1200 249 490 12 491 1076 583 1313 1184 246 1176 569 1280 3 547 238 1325 546 236 551 233 892 22 878 883 565 252 466 301 541 251 459

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LADS (Signo de la doble burbuja) LC GOES (Metástasis hepáticas quísticas) L´CHAIM (Lesión esplénica) LEMON (Tumores de células redondas) LETTERS MC (Anillo esofágico) LIFE Lines (Reticulaciones finas, difusas, crónicas) LINING (Líneas radiolucentes trasversales metafisarias) LO VISHON (Masa orbitaria en el niño) LOBULATING (Complicaciones del estómago postoperado) LOST FROM CHOMP (Vértebra de marfíl) LUCIFER M (DD entre enfermedad de Crohn y colitis ulcerosa) M FOR MARINE (Ausencia del ala mayor del esfenoides) MA CAT (Enanismo rizomiélico) Ma McCae & Co. (Fracaso cardiaco congestivo + cardiomegalia) MABEL (Tumores encefálicos extraaxiales) MaCK ClaN (Múltiples lesiones en "ojo de buey" en la pared intestinal) MAD COP (Engrosamiento de la almohadilla del talón) MAGIC DR (Lesiones cerebrales con refuerzo anular) MALTS (Nódulos pulmonares pequeños) MAMA N (Lesión intradural extramedular) MAN (Vascularización pulmonar normal + corazón de tamaño normal) MANDELIN (Lesión epidural extramedular) MARCH (Nefrocalcinosis) Mary Tyler Moore Likes Lemon (Densidades pleurales múltiples) MA´S TACO in an SH (Dilatación esofágica difusa) MATCH (Metástasis cerebrales hemorágicas) MEAN (Coriocarcinoma) MEATFACE (Obstrucción bronquial) MEGO (Tumores del SNC que metastatizan fuera de él) MEGO TP (Siembra a través del LCR de neoplasias intracraneales) Mel Met Rita Mending Hems on Poor Charlie´s Grave (Lesión intraconal) MELD (Aumento de tamaño de la glándula lacrimal) MI MCA (Microcolon) MILERS (Destrucción del extremo medial de la clavícula) MILL P3 (Múltiples defectos de repleción en el colon) MIS (Falsos negativos en la MN del divertículo de Meckel) MISME (Neurofibromatosis con neurinomas ópticos bilaterales) MISTER (Estenosis ureteral) MOLD (Lesión extraconal - extraorbitaria) MUSIC (Causas de pericarditis aguda) My Mother Eats Chocolate Fudge Often (Tumores óseos malignos con afectación de

1322 957 893 10 1001 548 7 455 1010 247 1072 239 18 765 312 1031 33 304 570 252 773 252 1175 595 998 427 1363 559 312 284 453 459 1027 32 1029 1076 435 1181 454 850

6

partes blandas) NASAL PIPE (Masa en la nasofaringe) NAVEL (Contenido del triángulo femoral) Nelson´s X: 1, 7, 10, 11 años (Centros de osificación del codo) NMR CT (Calcificaciones intraoculares) OMPHALOCele (Onfalocele) OPA (Ramas del segmento supraclinoideo de la ACI) P LARD (Erosión odontoidea) P 2 TETT (Disminución del flujo sanguíneo pulmonar con cianosis) PALS GET MOD (Infiltrado alveolar crónico) PAM the HAM (Hidrocefalia con presión normal) PANTS (Defectos de repleción en la vesícula) PERIOSTAL SOCKS (Reacción perióstica en la infancia) PETER´s DIAPER SPLASH (Acroosteolisis adquirida) PF ROACH (Impresión basilar) PINEEAL (Calcificaciones intracraneales) Ping Pong Is Though To Teach (Signo metacarpiano) PLAN MY HAM (Masa suprarrenal unilateral) PLASTIC RAGS (Necrosis avascular) Please Don´t Eat Stale Tua Fish Sandwiches Every Morning (Enfermedad retículo nodular) Please Helen Lick My Popsicle Stick (Masa hiliares bilaterales) Please, Please, Please, Study Light, Don´t Get All Uptight (Infiltrado perihiliar en alas de murciélago) Please Put A Hot-Light At The Sithouse Frist (Enfermedad difusa del espacio aéreo) PLUMP FACIES (Opacificación sinusal + expansión / destrucción) POEM (Artritis que afectan a las articulaciones interfalángicas distales) PONGS (Artritis sin desmineralización) POOF (Pseudofracturas) PORK CHOPS I (Huesos wormianos) POSTCARD (Necrosis papilar) PROT (Protusión acetabular) PSALM II (Improntas digitales en colon) PSALMS (Infarto esplénico) PUBLICS (Defectos de repeción en el remanente gástrico) RATI (Área lítica en un hueso plano) REDS (Infiltrado pulmonar periférico en ala de murciélago inversa) Remember the P´s (Íleo adinámico) RICKETS (Raquitismo) 22 198 236 1247 24 1024 953 1012 238 558 995 202 7 240 302 28 1182 168 549 588 558 541 481 23 11 481 806 45 456 1385 336 249 771 542 402 890 9

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RIP R HIP (Riñón pequeño unilateral) rotos (Agujeros de la base del cráneo) ROWE (Metástasis pulmonares en la infancia) S-lesions (Anquilosis de las articulaciones interfalángicas) S and M (Cálculos urinarios frecuentemente asociados a infección) SAC (Lesión lítica a ambos lados de una articulación) SALTR (Clasificación de Salter-Harris) SATCHMO (Masas paraselares) SCARED CELL-MATE (Estenosis cólica localizada) SCRITT (Calcificación de la pared vesical) 6 C´s & 2 P´s (Defectos de repleción en el sistema colector renal) Several Kinds Of Horribly Nasty Tumors Leap Promptly To Bone (Metástasis óseas) Shaggy Sue Made Loving A Really Wild Fantasy Today (Nódulo pulmonar velloso) SHAMPOO DIRT (Hipercalcemia) SHAVIT (Obstrucción mecánica del intestino delgado en adultos) SHIPS BOATS (Pulmón en panal) SHIRT CAP (Fibrosis pulmonar superior) SHIRT Pocket (Afilamiento del extremo distal de la clavícula) SHITE (Cráneo en "cabello erizado") SHOOT (DDx delNódulo de Schmorl) SITS (Músculos del manguito de los rotadores) SITS (Gas en el árbol biliar) SLAM DA PIG (Nódulos y masas pulmonares múltiples) SLIMRAGE (Estenosis gástrica) SMUX (Cálculos urinarios no radioopacos) Some Lovers Try Positions That They Can´t Handle (Huesos del Carpo) SOS (Intestino delgado dilatado, con pliegues normales) SPACEMON (Lesión sacra destructiva) SPADE (Estenosis esofágica inferior) SPAR BIT (Fusión de la columna cervical) SPATS DID (Retraso del tránsito del intestino delgado) SPICER (Estrechamiento antral) Squamous Cell Metastases Tend to Cavitate (Metástasis cavitadas) STABS (Membrana intrauterina en el embarazo) STALLAG (Infiltrado alveolar crónico) STARFASH (Lesión mamaria estrellada / espiculada) TAFT (Calcificación pleural) TARDI (Polihidramnios) TEACH (Masa cerebral avascular) TEMPEST (Enfermedad nodular difusa fina + nódulos miliares)

1159 259 671 25 1300 16 116 321 1026 1185 1171 156 571 1156 992 551 553 32 237 246 44 983 570 1006 1300 45 1018 16 1002 249 1020 1006 671 1311 542 724 596 1310 313 550

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TEST MAN (Trombosis de la vena renal) The Alphabet (Edema pulmonar no cardiogénico) THE CHEST SET (Causas de neumotórax) THE CLIP (Coriocarcinoma) The Furry Cat Hit My Dog (Aplasia / Hipoplasia radial) 3 C´s (Condrocalcinosis) 3-6-9-12 (Calibre intestinal normal) TICCS BEV (Cor pulmonale) Tom, Dick and Harry (Tendones posteriores de la pierna) TOP DOG (Deformidad en matraz de Erlenmeyer) TORE ME (Secuestro en botón en el cráneo) Toxoplasma calcifications are intraparenchymal TRINI (Engrosamiento pleural) TRUE TETRA TRICK (Arco aórtico derecho) U DOPA (Edema pulmonar sin cardiomegalia) VA BADD TU BADD (Obstrucción duodenal) VACTERL (Fístula traqueoesofágica) VASCULAR (Abruptio placentario) VEIN (Feocromocitoma) VINTS (Colitis isquémica) Wacky, wobbly and wet (Hidrocefalia a presión normal) WHAT causes HCC? (Carcinoma hepatocelular) What Is His Main Aim? Lay Eggs, By God (Nodularidad del intestino delgado, con malabsorción) WHIP A DOG (Condrocalcinosis) YES CT (Tumores testiculares de células germinales) ZEAL VOLUMES C3P3 (Pliegues gástricos engrosados) Zits, fits nitwits (Esclerosis tuberosa)

1285 562 579 1363 19 26 1043 774 48 20 239 302 596 778 561 991 1055 1352 1230 1069 402 915 1038 26 1289 1009 375

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ESTADÍSTICA
INCIDENCIA: Número de personas afectadas por 100.000 habitantes por año. PREVALENCIA: Número de casos existentes por 100.000 habitantes en una fecha dada. MORTALIDAD: Número de muertes por 100.000 habitantes por año. FATALIDAD: Número de muertos por número de personas enfermas. Matríz de Decisión: GOLD STANDARD Normal T Normal VN E Anormal FP S Subtotal DT Especificidad

Anormal FN VP D+ Sensibilidad

Subtotal TT+

Vpn Vpp Precisión

VP (verdadero positivo) = Test positivo en un sujeto enfermo. FP (falso positivo) = Test positivo en un sujeto no enfermo. FN (falso negativo) = Test negativo en un sujeto enfermo. VN (verdadero negativo) = Test negativo en un sujeto no enfermo. T+ = Resultado anormal del test. T- = Resultado normal del test. D+ = Sujetos enfermo. D- = Sujetos no enfermos. SENSIBILIDAD: = Habilidad para detectar una enfermedad. = Probabilidad de obtener un test anormal para una enfermedad dada. = Número de test positivos correctos / número con enfermedad = Cociente verdadero positivo = VP / (VP + FN) = VP / D+. • Columna D+ en la matriz de decisión. Independiente de la prevalencia. ESPECIFICIDAD: = Habilidad para identificar la ausencia de enfermedad. = Probabilidad de tener un test negativo para una enfermedad dada. = Número de test negativos correctos / número sin enfermedad. = Cociente verdadero negativo = VN / (VN + FP) = VN / D• Columna D- en la matriz de decisión Independiente de la prevalencia. PRECISIÓN: = Número de resultados correctos en todos los test. = Número de test correctos / número total de test. = (VP + VN) / (VP + VN + FP + FN) = (VP + VN) / total. Depende mucho de la proporción entre sujetos enfermos y no enfermos en la población

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estudiada. No es válida para la comparación de test. Ejemplo: Dos test con la misma precisión del 90%: Test A:
GOLD STANDARD Normal T E S T Normal Anormal Subtotal 90 10 100 Anormal 10 90 100 Subtotal 100 100 200

Test B:
GOLD STANDARD Normal T E S T Normal Anormal Subtotal 170 0 170 Anormal 20 10 30 Subtotal 190 10 200

VALOR PREDICTIVO POSITIVO (VPP): = Precisión positiva del test. = Probabilidad de que un resultado positivo identifique realmente la presencia de enfermedad. = Número de test positivos correctos / número de test positivos. = VP / (VP + FP) = VP / T+. • Fila T+ en la matriz de decisión. Depende de la prevalencia. Para una especificidad y sensibilidad dada, el VPP aumenta al aumentar la prevalencia. Para una prevalencia dada, el VPP aumenta al aumentar la especificidad.

VALOR PREDICTIVO NEGATIVO (VPN): = Precisión negativa del test. = Probabilidad de que el resultado negativo de un test identifique realmente la ausencia de enfermedad. = Número de test negativos correctos / número de test negativos. = VN / (VN + FN) = VN / T• Fila T- en la matríz de decisión. Depende de la prevalencia. Para una sensibilidad + especificidad dadas, el VPN aumenta al disminuir la prevalencia.

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Para una prevalencia dada, el VPN aumenta al aumentar la sensibilidad. RAZÓN FALSO-POSITIVO: = Proporción de pacientes no enfermos con un resultado anormal del test. • Columna D- en la matríz de decisión. = FP / (FP + VN) = FN / D= 1 - especificidad = (VN + FN - VP) / (VP +FN). RAZÓN FALSO-NEGATIVO: = Proporción de pacientes enfermos con un resultado normal del test. • Columna D+ en la matríz de decisión. = FN / (VP + FN) = FN / D+. = 1 - sensibilidad = (VP - FN -VP) / (VP - FN). PREVALENCIA DE LA ENFERMEDAD: = Proporción de sujetos enfermos en el total de la población. = (VP + FN) / (VP + VN + FP + FN) = D+ / Total La sensibilidad + especificidad son independientes de la prevalencia. Afecta a los valores predicitivos + precisión de los resultados de un test. Ejemplo: Test A: Sensibilidad + especificidad del 90%:
GOLD STANDARD Normal T E S T Normal Anormal Subtotal 90 10 100 Anormal 10 90 100 Subtotal 100 100 200

VPN = 90%. VPP = 90%. Test B: Prevalencia del 10%, sensibilidad + especificidad del 90%:
GOLD STANDARD Normal T E S T Normal Anormal Subtotal 162 18 180 Anormal 2 18 20 Subtotal 164 36 200

VPN = 99%. VPP = 50% Test C: Prevalencia del 90%, sensibilidad + especificidad del 90%.

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GOLD STANDARD Normal T E S T Normal Anormal Subtotal 18 2 20 Anormal 18 162 180 Subtotal 36 164 200

VPN = 50%. VPP = 99% CARACTERÍSTICAS DEL RECEPTOR OPERATIVO (ROC): = Gráfica curvilínea generada al trazar la razón VP como función de la razón FP para un número de diferentes criterios diagnósticos (que varían desde definitivamente normal a definitivamente anormal). Eje X = Razón verdadero positivo = Sensibilidad. Eje Y = Razón falso positivo = 1 - especificidad; valores inversos en el eje X producen una

"curva de sensibilidad - especificidad" idéntica. Utilización: Las variaciones en los criterios diagnósticos se presentan como un continuo de respuestas que varían desde definitivamente anormal a equívoco a definitivamente normal debido a la subjetividad + sesgo de cada radiólogo. Interpretación: ¡El aumento de la sensibilidad conduce a una disminución de la especificidad!. ¡El aumento de la especificidad conduce a una disminución de la sensibilidad!. El punto mas sensible es aquél en el que la razón VP es mayor. - Equivalente a la "sobrelectura" pero utilizando criterios diagnósticos menos restrictivos (todos los hallazgos se leen como anormales).

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El punto mas específico es aquél en el que la razón FP es menor. - Equivalente a la "sublectura" al utilizar criterios diagnósticos mas estrictos (todos los hallazgos se leen como normales). La curva ROC que se aproxima al eje Y representa el mejor test diagnóstico. No tiene en cuenta la prevalencia de la enfermedad en la población. Kappa (Κ): Mide la concordancia entre los resultados de un test y el gold standard. ¡Análogo al coeficiente de correlación de Pearson (r) para datos continuos!. GOLD STANDARD M2M´2 M3M´3 M4M´4 M1 A1 T M2M´1 M2M´3 M2M´4 M2 A2 E M3M´1 M3M´2 A3 M3M´4 M3 S M4M´1 M4M´2 M4M´3 A4 A4 T M´1 M´2 M´3 M4M´4 N P SUB c = { SUM SUB 1 SUP 4 MM´ { P SUB o - P SUB c } κ = } OVER N SUP 2 OVER { 1 - P SUB c } P SUB 0 = { OVER N SUB 1SUP 4 A }

Ejemplo: k = 0,743 GOLD STANDARD 18 3 T 2 28 E 1 4 S 0 0 T 21 27 Valor predictivo de k: 0,00 - 0,20: Pequeño o ninguno. 0,20 - 0,40: Ligero. 0,40 - 0,60: Grupo. 0,60 - 0,80: Algo individual. 0,80 - 1,0: Individual. LÍMITE DE CONFIANZA: = Grado de certeza de que la proporción calculada para una muestra de un tamaño determina do esté dentro de un rango específico (teorema binomial). Análoga a la media ± 2 DS. EPIDEMIOLOGÍA CLÍNICA. = Aplicación de principios + métodos epidemiológicos a los problemas encontrados en la medicina clínica con el propósito de desarrollar + aplicar métodos de observación clínica que puedan llevar a conclusiones clínicas válidas. Epidemiología = Rama de la ciencia médica relacionada con la incidencia, distribución, 0 5 20 5 30 0 2 3 17 22 21 29 28 22 100

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control de una enfermedad en una población definida. TÉCNICAS DE SCREENING. Cuestión principal: ¿La detección precoz de una enfermedad puede influir de manera positiva en su evolución natural?. Medición de los resultados: La detección precoz + un tratamiento efectivo deben disminuir la morbilidad + mortalidad; es decir, aumentar los índices de supervivencia. Sesgos: Tiempo de adelanto = Intervalo entre la detección de la enfermedad con el screening + tiempo habitual de manifestación clínica; el diagnóstico precoz siempre parece mejorar la supervivencia en al menos este intervalo, incluso cuando el tratamiento es inefectivo. Duración = Diferencias en las velocidades de crecimiento de los tumores: (a) Tumores de crecimiento lento, existen durante un prolongado periodo de tiempo antes de manifestarse, aumentando por lo tanto la posibilidad de detección. (b) Tumores de crecimiento rápido, existen durante un corto periodo de tiempo antes de manifestarse, proporcionando po tanto menor oportunidades para detectarlos en el screening. "Cánceres de intervalo" = Los detectados clínicamente entre los exámenes clínicos programados en el screening son probablemente tumores de crecimiento rápido; los pacientes con tumores detectados mediante los test de screening pueden tener un mejor pronóstico que aquellos con cáncer de intervalo. Auto selección = Decisión de participar en un programa de screening; habitualmente tomada por los pacientes mejor educados + con mayores conocimientos + mas preocupados por la salud; debe esperarse que los índices de mortalidad por causas no cancerosas sean menores que en la población general. Sobrediagnóstico = Detección de lesiones de malignidad dudosa, por ejemplo cáncer in situ, que nunca se habían diagnosticado sin el screening y que tienen un pronóstico excelente. ENSAYOS ALEATORIOS. Diseño: Dos ramas formadas por (a) grupo de estudio y (b) grupo de control con pacientes asignados a cada rama de manera aleatoria. Punto final: Diferencia entre los índices de mortalidad de ambos grupos. Potencia: El estudio debe tener el suficiente tamaño + duración como para detectar una diferencia, si es que existe; análoga a la sensibilidad de los test diagnósticos. Impacto en el tamaño efectivo de los grupos: Complianza = Proporción de mujeres citadas para la rama de screening del ensayo y que se someten a él. Contaminación = Proporción de mujeres citadas para el grupo de control del ensayo que se someten a screening. ESTUDIOS CASO-CONTROL. Investigación retrospectiva que es mucho menos costosa, consume menos tiempo y es más fácil de realizar. (a) Determinar el número de mujeres muertas por cáncer de mama. (b) Elegir el mismo número de mujeres, de edad comparable, que no han muerto por cáncer de mama. (c) Determinar el número de mujeres que fueron estudiadas y no estudiadas en ambas

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ramas. Cálculo del índice de ventaja = ad / bc:
Casos de muerte por cáncer de mama Screening Sin Screening a c Controles no muertos por cáncer de mama b d

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MATERIALES DE CONTRASTE HIDROSOLUBLES
Monómeros Iónicos. = Sales monoácidas compuestas por derivados del ácido benzoico con tres atómos de hidrogeno reemplazados por átomos de iodo y otros 3 átomos de hidrógeno sustituidos con cadenas amino simples en solución: Fuerte ácido orgánico que se disocia (ioniza) completamente en iones cargados negativamente / cationes Cationes conjugados: (1) Sodio. (2) Metilglucamina (meglumina). (3) Combinación de los anteriores. Concentración de yodo: Hasta 400 mg/mL. Razón yodo-partícula: 3:2 o 1,5:1.

Osmolaridad: 1400 - 2100 mOsm/kg = Material de contraste hiperosmolar (MCHO). Monómero Iónico

Dímeros Iónicos. Construcción: Dos anillos de benceno yodados, uno de los cuales contiene un grupo carboxil iónico, los anillos de benceno están conectados por una cadena amino lateral común. Conjugación con: Sodio + meglumina. Compuesto: Ioxaglato (el único disponible) Concentración de yodo: 320 mg/mL. Razón yodo - partícula: 6:2 o 3:1. Osmolaridad: 600 mOsm/kg = Material de contraste de baja osmolaridad (MCBO).

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Dímero Iónico (Ioxaglato)

Monómeros No Iónicos. Construcción: Sustitución del grupo carboxilo del ácido benzoico por una amida; las cadenas laterales se han modificado añadiendo grupos 5 - 6 hidroxil que permiten la hidrosolubilidad. Concentración de yodo: Hasta 350 mg/mL. Razón yodo - partícula: 3:1.

Monómero no Iónico (Iohexol)

ioxilan. iotroliodixanol. .10 Monómero no Iónico (Ioversol) Monómero no Iónico (Iopamidol) Compuestos: Iohexol. iopromida. Osmolaridad: 616 . Compuestos: Iodecol. Construcción: Contienen hasta 12 grupos hidroxilo. iopamidol. iopental. Dímeros No iónicos.796 mOsm/kg. ioversol.

(b) Reducida con MCHO / MCBO con una concentración ≤ 30%. .partícula: 6:1. Concentración: 60% del peso.11 Dímero no Iónico (Iotrolan) Razón yodo . mayor es el tamaño + mayor viscosidad + mayor hidrofilidad. PROPIEDADES FISICOQUÍMICAS DE LOS MATERIALES RADIOGRÁFICOS MAS FRECUENTEMENTE UTILIZADOS.1 La osmolaridad del plasma humano es de 290 mOsm/kg.5 6. Osmolaridad: Hipo / isoosmolar. UROGRAFÍA EXCRETORA. ANGIOGRAFÍA. (a) MCHO que contienen sodio: √ Menor distensión del sistema colector. Cuanto mayor es el número de grupos hidroxilo.3 4.7 5.76%. (b) MCHO que solo contienen meglumina: √ Mejor distensión del sistema colector (debido a la menor reabsorción tubular de agua). Sensación de calor: (a) Intensa con los MCHO con una concentración de 60 .8 9. Material de Contraste Monómeros iónicos Dímeros iónicos Monómeros no iónicos Dímeros no iónicos Renografín® -60 Hypaque®-60 Conray®-60 Hexabirx® Omipaque®-300 Isovue®-300 Optiray®-300 Iotrol®-300 Compuesto Diatrizoato Na-meglumina Diatrizoato Na-meglumina Iotalamato de meglumina Ioxaglato Na-Meglumina Iohexol Iopamidol Ioversol Iotrolan mOsm/kg H2O 1420 1415 1500 600 672 616 702 -310 DE CONTRASTE mg yodo/ml 292 282 282 320 300 300 320 300 Viscosidad 4 4 4 7. (c) MCBO: √ Nefrograma mas denso + pielograma ligeramente mas denso que los MBHO (debido a la mayor concentración tubular). La incidencia global de reacciones adversas de tipo alérgico es (por razones desconocidas) mucho menor cuando el material de contraste se utiliza por vía intraarterial que por vía intravenosa. Esto disminuye las propiedades de unión a proteínas + tejidos haciendo que el compuesto sea mas inerte biológicamente.

• Arritmia cardiaca. © Discrasias sanguíneas.9% con MCHO diluido / MCBO. • Picores. vómitos. • Cefalea.12 VENOGRAFÍA.70 7. TIPO DE REACCIÓN Incidencia Global Australia (Palmer y cols) Estados Unidos (Wolf y cols) Japón (Katayama y cols) Reacciones adversas severas Alergias severas a drogas. • Dolor articular. • Dolor abdominal. • Edema facial / laríngeo. • Fiebre. prurito.70 3. inmediatamente después de la exploración disminuye la probabilidad de TVP!. Disconfort o presión o calor en pie / pantorrilla: (a) 24% con MCHO al 60%. • Edema pulmonar.2 (a) Patología renal. • Pérdida de apetito.10 0. C. (b) 5% con MCHO al 40% / MCBO 300 mg/mL.80 16 . Causa: Efecto directo quimiotóxico / hiperosmolar.70 12.50 mg de lidocaína / 50 ml de material de contraste disminuye el disconfort del paciente. depresión. 2. REACCIONES ADVERSAS A LOS CONTRASTES.80 1. B. escalofríos. (d) Feocromocitoma .200 mL de dextroxa al 5% en agua / dextrosa al 5% en suero salino al 0. FACTORES DE RIESGO E INCIDENCIA DE LAS REACCIONES ADVERSAS A LOS MATERIALES DE CONTRASTE DE ALTA Y BAJA OSMOLARIDAD. fatiga. Causa: Desconocida. • Colapso circulatorio.1 . 1. síntomas griposos. • Colapso cardiovascular. Reacciones idiosincrásicas (= anafilactoides). prurito. ¡La infusión de 150 . La administración de 10 .22 0. diarrea.04 23.20 4.90 19.40 6. colapso respiratorio. • Nauseas. alimentos etc Asma Reacciones repetidas al material de contraste Procesos médicos subyacentes importantes MCHO (%) MCBO (%) 3. constipación.20 0.44 4. trastorno del sabor. (b) Patología Cardiaca.48% con MCHO al 67%. a través del punto de inyección.11. • Fracaso renal.45% / suero salino heparinizado. Reacciones no idiosincrásicas (= relacionadas con la dosis). A. Trombosis venosa profunda postflebografía: (a) 26 . Reacciones tardías: • Rash eritematoso. (b) 0. • Broncoespasmo.

13 ¡Aproximadamente el 20 .40% de la población tiene un riesgo elevado de reacciones adversas al material de contraste!. ¡Los índices de mortalidad por las reacciones al contraste son demasiado pequeñas tanto en los MCHO como en los MCBO. para ser estadísticamente significativas!. .

DISTRES RESPIRATORIO. Hidroxina. Cojer vía IV + mantener abierta (con suero salino normal / lactato de Ringer). B.000) 0. • Picor = Urticaria.000. 250 mg en 10 mL de dextrosa al 5%. • Edema laríngeo (poene en peligro la vida). 5. • Comezón = Prurito. Dopamina. Viales de cristal de 1 mL de epinefrina 1:1. Jeringas precargadas de 10 mL de epinefrina 1:10. Terbutalina 4. Soluciones cristaloides como el suero salino al 0. 9.14 TRATAMIENTO DE LAS REACCIONES ADVERSAS AL CONTRASTE MEDICACIÓN ÚTIL: 1. vómitos. . 6. Difenilhidramina. • Enrojecimiento. A. cefalea. Inhaladores con dosis controlada de broncodilatadores β-adrenérgicos. Aminofilina. Cx: Arritmia. Cx: Angina. Oxígeno (administración mediante mascarilla / gafas nasales). Acción: Vasoconstricción. 8.000. IRRITATIVO: 50 mg de difenhidramina VO / IM o 25 mg de hidroxina VO / IM. Antagonistas H2 = Antihistamínicos. 7. REACCIÓN DÉRMICA AL CONTRASTE. Metaproterenol. 3. Atropina. isquemia miocárdica. Sedantes. Expansores de volumen. • Angoedema facial (= edema subcutáneo no prurítico de párpados / peroral). Epinefrina (1:1. temblores. SUAVE: Nada (¡Los picores dispersos no necesitan tratamiento!). • Dificultad respiratoria (inconsecuente). Hidroxietil almidon (coloide de alto peso molecular). infarto de miocardio. Demerol Cx: Depresión respiratoria. SUAVE: Difenhidramina 50 mg. C. Agentes α y β adrenérgicos. • Broncoconstricción (pone en peligro la vida). nauseas. A.3 mL subcutáneos. aumentan el gasto cardiaco. URTICARIA SEVERA: Difenhidramina / hidroxicina.9%. 2.

Oxígeno suplementario a 2 . Si la ansiedad exacerba el broncoespasmo. Infusión IV rápida de suero salino al 0.1.5 mg IV de glucagón + posterior goteo lento de 5 mg de glucagón durante 60 min. SEVERA: Expansores de plasma IV. Si persiste: Metaproterenol / terbutalina en inhalador con control de dosis. SUAVE: Expansores de plasma IV.4 ml subcutáneos.5 . REACCIÓN VASOVAGAL. 50 mg. 500 mg IV.000) 0.000) 1 mL IV. Paciente con β bloqueantes: Si responde inadecuamente a la epinefrina: 1 .1 mL/min = 10 µg/min). Difenhidramina.3 mg. hasta un máximo de 1 mL. 250 mg IV de aminofilina durante 15 .15 Epinefrina (1:1.7 mg IV de atropina cada 5 minutos hasta 2 . B. Epinefrina (1:1. Paciente con bloqueantes del canal del calcio (por ejemplo nifepidina.30 minutos con cuidado.10 µg/kg/min.2 . TRATAMIENTO DE LOS PACIENTES PREMEDICADOS. 200 . Epinefrina (1:10. REACCIÓN ANAFILACTOIDE. • Hipotensión (presión sanguínea sistólica < 80 mmHg).000) 0. Si los síntomas persisten. Si no se tiene éxito puede ser necesario intubar. • Vértigo.0. • Vértigo. envuelto durante su utilización en papel de aluminio para protejer la solución de la luz) .3 mL subcutáneos. Oxígeno. Hidrocortisona. añadir: 0. sedación con 5 .9% / expansor de volumen. • Pérdida de consciencia. Si persiste la hipotensión: Dopamina IV 5 . nicardipina): Calcio IV. A. equipo resucitados + unidad de cuidados intensivos. B. Excesiva vasoconstricción por la epinefrina IV: 3 µg/kg/min de nitroprusiato sódico (50 mg en 500 . hasta 3 mL durante 5 minutos (velocidad de 0. Posición de Trendeleburg + elevación d elas piernas. diaforesis. • Bradicardia sinusal (pulso < 60) + hipotensión (presión sanguínea sistólica < 80 mmHg).000 mL de dextrosa al 5%. arritmia cardiaca.10 mg IV de Demerol. puede repetirse después de 15 minutos. diaforesis. • Taquicardia (pulso > 100). C.3 L/min.400 mg IV de hidrocortisona. SEVERO: (añadir a lo anterior). B. • Pérdida de consciencia. Cx: Hipotensión .0. Desinflar el balón y retirar la cánula (si se produce durante un EO). A. Control ECG y de presión venosa central.

diabetes mellitus. 12 y 2 horas antes de la administración IV de contraste. historia de alergia importante / asma severa. Precaución en pacientes con: Tuberculosis activa. Indicación: Reacción respiratoria severa previa al material de contraste. 32 mg de metilprednisolona VO. patología ulcerosa péptica. .16 PROTOLOCO DE PREMEDICACIÓN ESTEROIDEA.

Displasia cleidocraneal. METABÓLICA: 1. colitis ulcerosa. CONSTITUCIONAL: 1. Tumor + procesos pseudotumorales. DISPLASIA = Alteración del crecimiento óseo. 2. Trisomías. Enfermedad de Noonan. 7. 3. Traumatismo Osteocondritis + necrosis isquémica. RCIU B. Metabólica: Hipervitaminosis D. Enanismo metatrófico ESCLEROSIS ÓSEA. Hipopituitarismo. Procesos a tener en cuenta = "Analizar la patología ósea con un DIATTOM" Displasia + Distrofia. 3. 2. 2. Mastocitosis. Diabetes mellitus. 6. Enfermedad de Lesch-Nyhan. Malnutrición. SÍNDROMES: 1. C. Alteraciones del desarrollo. Meloreostosis. Hipotiroidismo. hipotiroidismo.1 SISTEMA MÚSCULO ESQUELÉTICO DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LAS ENFERMEDADES MUSCULOESQUELÉTICAS Gamut de Diagnóstico Diferencial de las Enfermedades Oseas. Patología renal. Mnemotecnia: "5 M´S To PROof" Metástasis. 2. 4. DISTROFIA = Alteración de la nutrición. 5. Anemia. Infección. PATOLOGÍA SISTÉMICA: 1. tratamiento esteroideo. Mielofibrosis. Osteoesclerosis Difusa. Edad Ósea Retrasada. envenenamiento con fósforo. . Hipogonadismo (síndrome de Turner). 4. 3. 5. D. Raquitismo. 4. Anemia de células falciformes (Sickle). Enfermedad de Cushing. A. enfermedad de Crohn. fluorosis. Cornelia de Lange. 6. Familiar. Cardiopatía congénita. Patología GI: Enfermedad celíaca. Patología Metabólica.

1. 2. . Hiperostosis cortical Infantil. 2. Osteopatía estriada. (a) Traumatismo: Formación de callo. C. condro-. 2. Osteopetrosis. Linfoma. Osteomielitis esclerosante de Garré. Osteopoiquilosis. 3. 1. (b) Tumor benigno: Defecto fibroso cortical / fibroma no osificante. 3. 1. 1. Sarcoma: Osteo-. 1. Osteoma osteoide. Osteomas múltiples: Asociados a síndrome de Gadner. Granuloma. © Tumor maligno: Metástasis líticas postradiación. 4. Osteoma. Fase esclerótica de la enfermedad de Paget. OTROS. Encondromatosis = Enfermedad de Ollier. E. G. LESIÓN ÓSEA CURADA. Osteoblastoma. VASCULAR. Enfermedad de Van Buchem. 7. 3. tumor pardo. 8. Síndrome de William. 4. hormonoterapia. 5. Infarto óseo antiguo. A. FAMILIAR. 1. Osteopoiquilosis. Displasia fibrosa. Melorreostosis. Osteomielitis crónica / curada: Bacteriana. Lesión Osteoesclerosa Solitaria. INFECCIÓN / INFLAMACIÓN (infección crónica de bajo grado / infección curada). por hongos. Picnodisostosis. Islote óseo. enfermedad de Paget. Necrosis aséptica / isquémica / avascular. A. 6. Metástasis osteoblásticas (próstata. Enfermedad de Engelmann-Camurati. 2. 1. Absceso de Brodie. 1. D. 2. sarcoma de Ewing. Osteopetrosis. 4. 4. 3. Lesiones Osteoescleróticas Múltiples. EncondromaI / Osteocondroma. TUMOR MALIGNO. 9. Melorreostosis. 2. tuberculosa. ALTERACIÓN DEL DESARROLLO. Paquidermoperiostosis. quiste óseo. 3. mama). F. 5. Picnodisostosis.2 Esclerosis Tuberosa. quimioterapia. B. 10. 2. Fibroma osificante. Osteodistrofia Renal. TUMOR BENIGNO. Fluorosis Patología Osea Esclerosante Constitucional.

(a) Vertebras torácicas y lumbares (en niños). anemia de células falciformes. 6. Raquitismo. Leucemia. Administración de Estrógenos a la madre durante el embarazo. Hipercalcemia Idiopática. Normal. Mastocitosis = Urticaria pigmentosa. Picnodisostosis. 7. Radiación. Hiperostosis cortical infantil (Caffey).3 5. Mnemotecnia: "Heavy Cretins Sift Scurrilously through Riquety Systems" Envenenamiento por metales pesados (Heavy): Plomo. Arsénico Elemental. 8. Toxicidad D (vitamina D). 1. Cretinismo. 8. fósforo. Enfermedad Sistémica. Osteopetrosis. congénita. (b) Líneas de crecimiento (después de la infancia). Ingesta de Plomo. Escorbuto (Scurvy) Raquitismo (Rickets): curado Enfermedad sistémica (Systemic) También: Variante normal. B ENFERMEDAD SISTÉMICA. fósforo. Infección (TORCH). Ingesta de Torio. Raquitismo Nunca tratado Hipotiroidismo prEcoz EScorbuto. "DENSE LINES" Intoxicación con Vitamina D. 6. Aspecto de Hueso dentro de Hueso = Formación endostal de hueso nuevo. Esclerosis tuberosa. envenenamiento con pLomo. Osteopatía estriada. Mnemotecnia. Bandas Metafisarias Densas. Displasia epifisaria múltiple = Enfermedad de Fairbank. 9. 2. Tuberculosis. Petrosis (osteopetrosis). bismuto. Acromegalia. Leucemia. 2. Sífilis congénita. bismuto. tratamiento con Metotrexate. 3. Sífilis. Osteopetrosis / Oxalosis. EScorbuto. 1. 5. Paget Mnemotecnia: "BLT PLT RSD RSD" Ingesta de Bismuto. Condrodistrofia calcificante congénita = Epífisis punteadas congénitas. Distrofia Simpática Refleja . Variante Normal. Anemia de células falciformes / Talasemia 4. 7.

Dosis: 2-3 mrem. 1 de cada 3 mujeres > de 65 años. Sustitución de la Médula Ósea. Osteoporosis = Disminución de la masa ósea de composición normal. Osteoporosis = Disminución de la producción osteoide. fémur. fosfatasa alcalina plasmáticos. Técnica: (1) Absorcionmetría de fotón único: Mide principalmente el hueso cortical de los huesos apendiculares. B. = Disminución de la densidad ósea Categorías: 1. Osteodistrofia renal. Precisión: 2 . hambre). acromegalia.000 U durante > 6 meses).000 . G.40 años. frecuentemente normales. Incidencia: 7% de las mujeres entre los 35 . Mieloma múltiple / metástasis difusas. Escorbuto.10 mrem. mieloma múltiple. Dosis: 5 . hiperplasia medular secundaria a anemia hemolítica. Enfermedades del Colágeno. (La pérdida ósea comienza precozmente. Procesos Congénitos. (2) Absorcionmetría de fotón dual: Fuente de energía radioactiva con dos picos fotónicos. Trastornos Nutricionales. Idiopática.3%. déficit de calcio. K. Enfermedad de Cushing. E. metástasis difusas. Disminución / igualdad / aumento del hueso trabecular de la columna. debe reservarse para pacientes < de 65 años debido a la interferencia de osteofitos y calcificaciones vasculares. Osteoporosis senil: > 60 años. nefrosis. Osteoporosis postmenopausica: > 50 años (densidad mineral del hueso trabecular 40 . Osteoporosis del adulto: 20 . hiperparatiroidismo. I. diabetes mellitus.40 años. calcáneo. 4. Osteoporosis localizada. 3. déficit proteico (malnutrición. osteoporosis transitoria de la cadera. anorexia nerviosa. Osteogénesis imperfecta (la única osteoporosis con arqueamiento). Heparina (15. Radioterapia. endostal. 2. intracortical. Precisión: 1 . D. Atrofia de Sudeck. rápida pérdida en el esqueleto apendicular. 1. • La hidroxiprolina puede estar elevada durante la fase aguda. Osteomalacia = Inframineralización osteoide. H. embarazo. 2.30. • Calcio. enfermedad de Addison. evoluciona mas rápidamente en mujeres). subperióstica). osteoporosis regional migratoria de las extremidades inferiores. Zona: Columna. kwashiorkor. Inmovilización = Osteoporosis por desuso. Tratamiento Medicamentoso. . secundaria a: a): Reabsorción ostecoclásica (85%) (trabecular. eunucoidismo).4%. Hiperparatiroidismo. esteroides. Disminución progresiva de la densidad ósea a un ritmo del 8% en mujeres y un 3% en hombres. 2. 3. b): Reabsorción osteolítica (15%). F.4 OSTEOPENIA. alcoholismo. 1. artritis reumatoide. C. fósforo. Radioisótopo I-125 Zona: Radio distal (= densidad ósea de la muñeca). vitamina A.50% menor en mujeres mayores que en jóvenes) 4. Infiltración por linfoma / leucemia. hipogonadismo (síndrome de Turner. hepatopatía crónica. Endocrinopatía. J. Etiología: A. hipertiroidismo. metotrexate. Osteoporosis juvenil: < 20 años. Homocistinuria.

estrógenos. (a) Energía Única: 300. cuello del fémur. √ Estrías verticales (= adelgazamiento relativo de las trabéculas transversales con acentuación relativa de las trabéculas verticales a lo largo de las líneas de esfuerzo). √ Ausencia de osteofitos Cx: (1) Fracturas en zonas ricas en hueso trabecular (por ejemplo vértebras. √ Deformidades por compresión. con protusión de los discos intervertebrales. Localización: Esqueleto axial (columna dorsal inferior + lumbar). . √ Acuñamiento. Precisión 0. √ Osteopenia yuxtaarticular con predominio óseo trabecular.Administración crónica de fenobarbital (vía hepática alternativa). √ Nódulos de Schmorl.0. costillas.500 mrem. (4) Radiografía con energía dual = Radiografía cuantitativa digital = Absorcionmetría dual de la energía de los rayos X. . @ Columna √ Disminución de la densidad radiográfica. Dosis: < 3 mrem. húmero proximal. Precisión: 5 . Los rastreos isotópicos NO muestran un aumento difuso de la actividad. Las radiografías no son sensibles cuando la pérdida ósea es inferior al 25 .3 . difosfatos.L3.25%. √ Adelgazamiento cortical (reabsorción endostal + intracortical). √ "Marco de cuadro" (= acentuación del reborde cortical con mantenimiento de las dimensiones externas.4%. Osteomalacia = Acumulación de cantidades excesivas de osteoide no calcificado con ablandamiento óseo + mineralización insuficiente del osteoide debido a: (a) Elevada velocidad de remodelación: Formación excesiva de osteoide + mineralización normal / pequeña. √ Disminución del número y grosor de las trabéculas. El tubo de rayos X produce en un espectro de energía con dos picos Zona: Columna.10%. Precisión: 6 . (b) Baja velocidad de remodelación: Producción normal de osteoide + mineralización disminuida. con escasa formación de callo (DDx: Formación exuberante de callo en la osteogénesis imperfecta + síndrome de Cushing). fluoruro sódico. otras zonas. muñeca) en la osteoporosis postmenopausica. √ Curación retardada de las fracturas.Patología tubular renal crónica. (2) Alteración del metabolismo de la vitamina D: . Rx: Calcitonina. Etiología: (1) Déficit en la dieta de vitamina D3 + ausencia de irradiación solar. suplementos de hormona paratiroidea. cuello femoral.Difenilhidantoina (interfiere la acción de la vitamina D en el intestino). muñeca. (2) Facturas en zonas que contienen hueso cortical + trabecular (cadera) en la osteoporosis senil. . secundario a la reabsorción endostal + intracortical).30%. √ Disminución de la altura vertebral. Puede medirse por separado el rápido movimiento en el hueso esponjoso y el menor movimiento del compacto Zona: Vértebras L1 .800 mrem. √ Vertebra bicóncava. (b) Energía Dual: 750 .5 (3) Tomografía Computarizada Cuantitativa. √ Prominencia de los platillos.

√ Corticales delgadas de los huesos largos. 6. (b) Fractura radiográficamente oculta en mujeres mayores. (2) Parálisis nerviosa.6 (3) Disminución de la absorción de vitamina D: .Síndromes malabsortivos (lo mas frecuente). cuerpos vertebrales bicóncavos. 2. . Atrofia difusa. Histo: Exceso de matriz osteoide + disminución de la velocidad de depósito. 2. • Disminución del fósforo plasmático. Neoplasia infiltrativa. • Dolor + rigidez en el hombro y mano. Síndrome hombro-mano tras enfermedad aguda (por ejemplo infarto de miocardio). Tumor osteolítico. √ Cráneo moteado. • Calcio plasmático ligeramente bajo / normal. √ Osteopenia uniforme. • Tumefacción de la extremidad superior. tuberculosis. osteomielitis. √ Trabéculas bastas y deshilachadas. 9. Síndrome del edema transitorio de la médula ósea. • Elevación de la fosfatasa alcalina plasmática. √ Aumento de la incidencia de fracturas. 5. Fase precoz de un infarto óseo y hemorragia. • Debilidad muscular. (3) Parálisis muscular. 5. Inflamación: Artritis reumatoide. 8. Infección. 3. 3. √ Pseudofracturas Osteopenia Localizada.Difosfatos (para el tratamiento de la enfermedad de Paget). Osteonecrosis 4. Etiología: Inmovilización local secundaria a: (1) Fractura (más pronunciada distal a la fractura). 7. 6. 1. Traumatismo: (a) "Contusión ósea". 1.Gastrectomía parcial (autolimitación de las comidas grasas) (4) Disminución del depósito de calcio en el hueso: . √ Deformidades óseas por reblandecimiento: tórax en reloj de arena. arqueamiento de los huesos largos. Quemadura y congelación. ¿relacionado con osteoporosis transitoria?. Edema de Médula Ósea. osteoporosis transitoria de la cadera. • Dolor / sensibilidad ósea. √ Radiográficamente nunca muestra osteopenia. Osteoporosis transitoria de la cadera: √ Evidencia radiográfica de osteopenia focal 8 semanas después del comienzo del dolor. disminuidas en número y tamaño. √ Detalle trabecular de la superficie endostal difusamente borroso. Distrofia simpática refleja = Distrofia de Sudeck. 4. √ Disminución de la intensidad de señal en T1 + aumento en T2. Fase lítica de la enfermedad de Paget. Osteoporosis migratoria regional. torcedura / compresión de la pelvis. Mnemotecnia: LINING . Autolimitado. Líneas Radiolucentes Transversales Metafisarias.

subluxación de la cabeza radial. Infección trasplacentaria (sífilis congénita). 4. progeria. osteoporosis severa + fracturas en múltiples zonas (especialmente en la columna). Picnodisostosis.7 Leucemia. impresión basilar. √ Las epífisis resisten a la osteolisis hasta fases tardías. tromboangeitis obliterante. 3. Trabajos con PVC (cloruro de polivinilo) Epidermolisis bullosa. √ Pseudoporras en los dedos de las manos + pies con osteolísis de las falanges terminales + mas proximales. Artritis Reumatoide. huesos wormianos. picnodisostosis. sarcoidosis. Osteolísis masiva. = SÍNDROME DE HADJU-CHENEY. Líneas de crecimiento (Growth). • Las uñas permanecen intactas. √ Ausencia de reacción perióstica. Porfiria. Metástasis de Neuroblastoma. suturas amplias. cambios sensoriales + raras úlceras plantares. enfermedad de Reynaud. Síndrome de Ehlers-Danlos. Rara entidad de etiología desconocida Localización: Puede ser unilateral. Arterioesclerosis obliterante. psoriasis. escorbuto). tratamiento con Dilantin. Enfermedad de Reynaud. escafocefalia. descarga eléctrica. sutura metópica persistente. sarcoma de Kaposi. hipoplasia del extremo proximal del radio. LesIones (quemaduras elércvtricas + térmicas. √ Múltiples anomalías esqueléticas: Genu varo / valgo. Ainhum. OSTEOLÍSIS. Diabetes. Tratamiento con Ergotamina. Ausencia de dolor. frambesia. enfermedades del colágeno. cisfoscoliosis. PVC. Dermatomiositis. paquidermoperiostosis. congelación. síndrome de Ehlers-Danlos. HPT. senos mal desarrollados. siringomielia. 1. . Sarcoidosis. Enfermedad sIstémica (raquitismo. Osteolísis esencial. Acrosteolisis 2. congelación). Hiperparatiroidismo. diabetes. síndrome de Lesh-Nyhan. Lepra. Tromboangeitis obliterante. síndrome de Reyter. insensibilidad congénita al dolor. Variante Normal. Mnemotecnia: "PETER´s DIAPER SPLASH": Psoriasis. Acrosteolísis Idiopática Familiar. protusión acetabular Acrosteolísis Adquirida. Causas: Quemadura. Progeria. √ Procesos líticos destructivos que afectan a las falanges distales y medias. lepra.

Acropaquia tiroidea. REACCIÓN PERIÓSTICA. Reacción Perióstica Interrumpida = Pleomórfica. condrosarcoma. sometido a cambios constantes. 4. Hipofosfatasia. fibrosarcoma. sífilis). Metabólica: Osteoartropatía hipertrófica. Artritis reumatoide. 6. hipervitaminosis A. osteomielitis aguda. Infección. tumor maligno (osteosarcoma. Reacción Perióstica en la Infancia. 8. √ Persistente + no cambia en semanas Patrones: (a) Delgada: Granuloma eosinófilo. Traumatismo. (d) Triángulo de Codman: Hemorragia. √ lisa + grosor uniforme > 1 mm. Congénita: Fisiológica en el recién nacido. 5.degenerativa. hemofilia. 7. enfermedad maligna de larga evolución (con destrucción). 6. sarcoma de Ewing. Acondroplasia. Osteoartropatía hipertrófica. metástasis. (c) Ondulante delgada: Osteoartropatía pulmonar. Vascular: Estasis venoso. Reacción Perióstica Simétrica en Adultos. Síndrome del niño maltratado. fractura. . (d) Elíptica densa: Osteoma osteoide. (b) Ondulante densa: Enfermedad vascular. 4. sarcoma de Ewing). Idiopática . (e) En capas: Enfermedad de depósito. Reacción Perióstica Sólida = reacción a la irritación perióstica. Insuficiencia vascular (extremidad inferior). osteomielitis aguda. Neoplasia. Fluorosis. (a) Benigna: 1. 7. (c) Amorfa: Tumor maligno (los depósitos pueden corresponder e extensión tumoral / respuesta perióstica): osteosarcoma.8 Metáfisis Deshilachadas. 1.6 meses de vida. osteoma osteoide. Paquidermoperiostosis. Mnemotecnia: "CHARMS" Infecciones Congénitas (Rubéola. (a) Laminar = "Piel de cebolla": Osteomielitis aguda. Inflamación: Artritis. Fisiológica (hasta en un 35%): Afectación simétrica de las diáfisis durante los primeros 1 . 1. leucemia. EScorbuto. infección crónica. (b) Perpendicular = "Sol naciente": Osteosarcoma. proceso rápidamente progresivo. tumor maligno (osteosarcoma. Síndrome de Reyter. 5. sarcoma de Ewing). Disostosis Metafisaria. acropaquia tiroidea. 3. 2. 2. 2. 3. Raquitismo.

Hiperostosis cortical Infantil. 4. Hipervitamionsis A. Síndrome del cabello ensortijado (Kinky).30 30 . Granuloma Eosinófilo. El 80% de los tumores óseos se determinan correctamente basándose únicamente en la edad.1 . Sarcoma de Ewing. fibrosarcoma.9 3. Osteogénesis Imperfecta. Raquitismo. (b) Maligna: 1. mieloma múltiple. 7. (histología similar al fibrosarcoma). Hipervitaminosis A. tumor de células gigantes maligno. condrosarcoma. 2. 3. sarcoma parostal. Niño (Child) maltratado. Osteosarcoma.10 10 . Carcinoma metastásico. Edad de Incidencia de los Tumores Óseos Malignos.40 > 40 Tumor Neuroblastoma Tumor de Ewing en huesos tubulares (diáfisis) Osteosarcoma (metáfisis). linfoma. Leucemia aguda. Mnemotecnia: "PERIOSTEAL SOCKS": Fisiológica (Physiologic). Osteosarcoma multicéntrico. Nemia de células falciformes (Sickle). Sífilis. TUMORES ÓSEOS. Hiperostosis cortical infantil: < de 6 meses de edad. Edad (años) 0. Prostraglandinas. Metástasis de neuroblastoma y retinoblastoma. Leucemia + neuroblastoma. Escorbuto. Sífilis congénita. . tumor de Ewing en huesos planos Sarcoma de células reticulares (histología similar al tumor de Ewing).1 0. 5. 6. Traumatismo. EScurbuto.

Mieloma múltiple.10 años 10 . Sarcoma de Ewing. neoformación reactiva de hueso. Mnemotecnia: "LEMON" Leucemia. osteolíticos.70 años 60 .40 años 40 . Neuroblastoma. granuloma Eosinófilo. . Osteosarcoma. Sarcoma de Ewing.50 años 60 .30 años 20 . ausencia de neoformación ósea tumoral.70 años TUMORES DE CÉLULAS REDONDAS: Asientan en la parte media del hueso. Fibrosarcoma.40 años 20 .10 Media de edad de aparición de los tumores óseos benignos y malignos SARCOMAS SEGÚN LA EDAD: Mnemotecnia: "Every Other Runner Feels Crampy Pain On Moving" Sarcoma de Ewing Sarcoma Osteogénico Sarcoma de Células Reticulares Fibrosarcoma Condrosarcoma Sarcoma Parostal Osteosarcoma Metástasis 0. Linfoma. Mieloma.50 años 40 . TUMORES MALIGNOS CON AFECTACIÓN DE PARTES BLANDAS: Mnemotecnia: My Mother Eats Chocolate Fudge Often": Metástasis.

A. MALIGNAS: 1. Tumores de Tejido Conectivo Fibroso. Encondroma. MALIGNOS: 1. 2. Fibrosarcoma Tumores de Origen Histiocítico. A. Sarcoma osteogénico √ Colecciones radiodensas inhomogéneas / heterogéneas + extensión. Lipoma parostal. 2. Osteoma. 6. 5. 2. Fibroma no osificante. Lipoma intraóseo. Histiocitoma fibroso maligno. Fibroma condromixoide. 2. B MALIGNOS: 1. B. 5. 4. Osteoblastoma. Osteoma osteoide. 1. 1. Defecto cortical benigno. 3. Fibroma osificante. localizadas centralmente / floculentas / puntiformes. Tumores Formadores de Cartílago. BENIGNOS: 1. B. Fibromatosis congénita generalizada. 4. 2. BENIGNOS 1. Liposarcoma intraóseo. Histiocitoma fibroso benigno. LESIONES ÓSEAS FIBROSAS BENIGNAS (a) Corticales: 1. 3. A. Tumores Formadores de Hueso. Querubismo. 4. (b) Medulares: 1. . 2. LOCALMENTE AGRESIVOS 1. 3. Herniación ósea. Irregularidad cortical por avulsión. MALIGNOS. BENIGNOS: 1. Fibroma osificante. Displasia fibrosa. B. 2. 3. Condroblastoma. B. (c) Corticomedulares: 1. Fibroma desmoplásico. Fibromixoma. Tumores Originados en el Tejido Adiposo. Fibroma osificante. Condroma parostal. A. Condrosarcoma. √ Radiodensidades de forma anular. Osteocondroma.11 Matriz tumoral de los Tumores Óseos. 4. Tumor de células gigantes. A. Fibroma no osificante. MALIGNOS.

metástasis: pulmón. BENIGNOS: 1. B. MALIGNOS. . Lesión ósea agresiva. Indicativa de un tumor de crecimiento lento. Destrucción ósea permeativa. 2. √ Margen bien definido liso / irregular. 1. otros huesos. Mieloma múltiple. 5. Tumor glómico. 2. Neuroblastoma. Encondroma. √ Margen de la lesión menos definido / delimitado. habitualmente benigno. Hemangioma. B. Linfoma. Destrucción ósea apolillada. Destrucción ósea geográfica. Linfangioma. Sarcoma de Ewing. fibrosarcoma. con potencial crecimiento rápido (por ejemplo sarcoma de Ewing). Neurilemoma. A. Lesión elongada √ El diámetro mayor de la lesión es > de 1 ½ veces el diámetro menor. Metástasis. Hemangiopericitoma. Mnemotecnia: "H LEMMON": Histocitosis X. Neurofibroma solitario. 2. MALIGNOS: 1. 1. sarcoma de células reticulares. LESIÓN MEDULAR EXCÉNTRICA 1. 2. D. A. Sarcoma neurogénico = Schwannoma maligno PATRONES DE DESTRUCCIÓN ÓSEA. POSICIÓN DEL TUMOR EN EL PLANO TRANSVERSAL. B. ganglios linfáticos. Angiomatosis quística. Angiosarcoma = Hemangioendotelioma. condrosarcoma. Los tumores malignos primarios son mayores que los benignos. condrosarcoma. Tumor de células gigantes. cerebro. √ Pequeña zona de transición. Sarcoma de Ewing. angiosarcoma. A. A. 2. C. √ Lesión mal delimitada. √ Gran zona de transición. E. Indicativa de un crecimiento más rápido como el de los tumores óseos malignos / osteomielitis. Tumores de Origen Nervioso. con margen imperceptible con el hueso no afectado. LESIÓN MEDULAR CENTRAL 1. Sarcoma osteogénico. B. Osteomielitis. Hemangiopericitoma maligno. 4. Quiste óseo solit/ario. √ Gran zona de transición. Tamaño de la lesión.12 Tumores de Origen Vascular (< del 1% de todos los tumores óseos). BENIGNOS. 3.

3. Tumor de células Gigantes. Fibroma no osificante. LESIÓN CORTICAL 1. Sarcoma osteogénico. 1. 2. LESIÓN EPIFISARIA. 4. Mnemotecnia: "FEMALE": Displasia Fibrosa. 3. Tumor de células redondas (por ejemplo sarcoma de Ewing). Fibroma no osificante. . Displasia fibrosa. Quiste óseo solitario. Mnemotecnia: "CAGGIE": Condroblastoma. 2. Osteoblastoma. desmoide cortical. Encondroma. 4. 6. Quiste óseo solitario. Metástasis. 2. Ganglión intraóseo 3. LESIÓN METAFISARIA. Quiste óseo solitario. [Después de los 40 años de edad descartar "QOA" e incluir metástasis / mieloma]. 2. Fibroma condromixoide. 4. 1. A. 2. Tumor de células gigantes (originado en la metáfisis). 5. Adamantimoma. defecto cortical. condrosarcoma. Linfoma. Osteocondroma. 6. Condroma yustacortical. C. LESIÓN PAROSTAL / YUSTACORTICAL 1. Quiste óseo Aneurismático. C. Quiste óseo aneurismático. 1. Sarcoma de Ewing PROCESOS PSEUDOTUMORALES. Fibroma no osificante. Leucemia. 3. Geoda. LESIÓN DIAFISARIA. Condroblastoma. Quiste yustaarticular ("sinovial"). Granuloma Eosinófilo. Sarcoma osteogénico parostal. Quiste óseo aneurismático. POSICIÓN DE TUMOR EN EL PLANO LONGITUDINAL. 3.13 3. D. 5. 7. Granuloma Eosinófilo. Granuloma eosinófilo. Fibroma no osificante. Osteoma osteoide. Fibroma condromixoide. 1. Granuloma reparativo de células gigantes. 2. Osteocondroma. B. Absceso de Brodie 6. 5.

14 7. 14. Fibroma no osificante. no Expansivo. Defecto Óseo Multilocular. Pseudotumor hemofílico. 16. 1. no Expansivo. 4. Lesión artrítica. Encondroma. 9. Quiste óseo Aneurismático / Angioma. 4. 3. equinococo. Infección (absceso de Brodie. 6. Metástasis de riñón. Granuloma eosinófilo. Quiste óseo Simple unilocular. 13. 8. Micobacteria atípica. Tuberculosis quística. 7. renal. Ganglión intraóseo. quiste de inclusión Epitelial. poliostósica). 2. 2. tumor pardo Hiperparatiroideo. Coccidiodomicosis. Defecto Óseo Unilocular. Bien Delimitado. Mieloma múltiple (a veces). Lesión Infecciosa en Burbuja. Equinococosis. Absceso de Brodie (estafilococo dorado). 15. Carcinoma de tiroides. Mieloma (plasmocitoma). Pseudotumor hemofílico. 3. Tumor pardo del HPT. Encondroma. Histiocitoma. 10. Fibroma No osificante. Osteolisis masiva. 12. B. Tumor de células gigantes. A. Lesión en Estallido. Osteoblastoma. 3. 10. 5. 1. Fibrosarcoma. Sinovitis villonodular pigmentada endostal. 1. Miositis osificante. Displasia fibrosa (monostósica. Lesión Infecciosa. Quiste óseo aneurismático. Fibroma Condromixoide. . "Tumor pardo" del hiperparatiriodismo. Metástasis. Defecto fibroso cortical. mama. coccidiodomicosis). 5. 4. 2. 8. Tumor óseo primario. 9. 11. LESIÓN INTRAÓSEA Lesión Ósea en Burbuja Mnemotecnia: "FOG MACHINES" Displasia fibrosa. Displasia fibrosa. Quiste epidermoide de inclusión. defecto Fibroso cortical. tiroides. Condroblastoma. Quiste postraumático / degenerativo. mama. Histiocitosis X. Hemofilia. Bien Delimitado. Quiste óseo simple unicameral. Tumor de células Gigantes.

Fibroma no osificante. Quiste óseo aneurismático: Trabéculas delicadas. 1. Tumor de células gigantes (Delicadas trabéculas delgadas). Osteomielitis 2. A. 2. Defecto Óseo Unilocular. con Reacción Perióstica.15 1. Expansivo. Tumor pardo del HPT. Metástasis. Osteolisis Rodeada de Esclerosis Marcada. Lesiones Óseas Trabeculadas. 2. Sin Reacción Perióstica. Osteosarcoma. Tuberculosis. Encondroma. Tumor de células gigantes. 5. 2. 4. Metástasis de cualquier primario. 3. Quiste óseo aneurismático. Metástasis de tiroides / riñón Lesión Osteolítica Mal Delimitada. 2. 4. 2. Osteosarcoma. Quiste óseo simple unicameral. Bien Delimitado. . Osteomielitis. SIN SECUESTRO: 1. 5. Granuloma eosinófilo. orientadas horizontalmente. Lesión Mixta. Lesión Osteolítica Mal Delimitada. 1. B. Mieloma múltiple. Hemangioma. radiales. Lesiones Líticas Múltiples. 3. NO EXPANSIVA: 1. Esclerótica y Lítica. 7. B. Tuberculosis. Condroma yustacortical. Quiste óseo simple. 3. Quiste óseo aneurismático. 3. Mnemotecnia: "FEEMHI": Displasia Fibrosa. Osteomielitis. 3. 3. Condrosarcoma. Hemangioma: Trabéculas estriadas. CON SECUESTRO: 1. 5. 6. Mnemotecnia: "BOOST" Absceso de Brodie Osteoblastoma. Fibroma condromixoide (Bastas trabéculas gruesas). Sarcoma de Ewing. 3. Tumor de células gigantes. 4. Sarcoma de Ewing. A. Osteoma osteoide Fractura de Strés. EXPANSIVA: 1. 2. 4. Displasia fibrosa. Encondromas. Fibroma no osificante: loculado. 1.

picnodisostosis. Hemangiomas. acondroplasia. Metástasis. Mieloma múltiple. Metástasis. (b) Identificable posteriormente: Hipocondroplasia. displasia espondilometafisaria. Plasmocitoma. = Malformación de huesos individuales. CLASIFICACIÓN: (1) Osteocondrodisplasia. displasia diastrófica. Angioma. Fibroma No osificante. Mnemotecnia: "SAC": Sinovioma. Franceschetti). (c) Densidad ósea anormal: Osteopetrosis.mandíbulo-facial. discondrosteosis. disostosis oculo-aurículo-vertebral. síndrome óculo. . Granuloma Eosinófilo. Hiperparatiroidismo (tumores pardos). ENANISMO. Infección. acrocefalosindactilia. displasia tanatófora. disóstosis espondilocostal. Quiste óseo Aneurismático. Mnemotecnia: "SPACEMON": Sarcoma. displasia espondiloepifisaria congénita. anomalía de Sprengel.Habitualmente no letal: Condrodisplasia punctata. Cordoma. disóstosis acrofacial. (b) Con afectación predominantemente axial: Defectos de la segmentación vertebral (Klippel-Feil).16 Granuloma Eosinófilo. displasia condroectodérmica. fibrocondrogénesis. (a) Identificable al nacimiento: . (a) Con afectación craneal + facial: Craneosinostosis. síndrome oculoverteral. disostosis craneofacial (Crouzon). Quiste óseo Solitario. displasia mesomiélica. Ependimoma. síndromes de arcos branquiales (Teacher-Collins. = Alteración del crecimiento y desarrollo del cartílago / hueso. microsomía hemifacial. displasia acromicrica. Osteomielitis. síndrome oto-palato-digital. Neuroblastoma. Lesión Condroide Lesión Sacra Destructiva. Mnemotecnia: "CAINES": Condroblastoma.Habitualmente letal: Acondrogénesis. displasia capmtomiélica. Quiste óseo Aneurismático. Lesión Ósea Lítica en un Paciente < 30 Años de Edad. síndrome de Jeune. acrocefalopolisindactilia. Lesión Lítica a Ambos Lados de una Articulación. síndrome de costilla corta. (2) Disóstosis. aislada / combinada. displasia cleidocraneal. síndrome del Melnick-Needles. . Infección.

17 (c) Con afectación predominante de las extremidades: Aqueria (=ausencia de manos). Rizomielia: El acortamiento afecta al segmento proximal (por ejemplo. (4) Aberraciones Cromosómicas. 2. síndromes cardiomiélicos (Holt-Oram). Cartílago proliferativo: Acondroplasia. Osteogénesis imperfecta. tipo III. Enanismo micromiélico moderado: 1. = Trastornos asociados a reabsorción ósea multifocal. húmero). (d). síndrome pancitopenia-dismielia (Fanconi). Formación esponjosa: Hipofosfatasia. Enanismo Acromiélico = Acortamiento distal (manos. húmero. Enanismo Micromiélico = Acortamiento desproporcionado de todo el miembro. 4. (g). polidactilia. radio + cúbito). radio + cúbito. Cartílago articular: Displasia espondiloepifisaria. . Acromielia: El acortamiento afecta al segmento distal (por ejemplo. Síndrome costilla corta-polidactilia. TERMINOLOGÍA Micromielia: El acortamiento afecta a toda la extremidad (por ejemplo. Acondroplasia heterozigótica. Displasia Tanatófora. Fibrocondrogénesis. (3) Osteolisis Idiopática. Osteogénesis imperfecta. 1. mano). Síndrome de Ellis-Van Creveld = Displasia condroectodérmica. camptodactilia. (b). sindactilia. síndrome de Rubins-tein-Taby. Displasia torácica asfixiante. Enanismo micromiélico moderadamente deformado: 1. sinóstosis múltiples. Hipofospatasia. 3. Acondrogénesis Acortamiento mas severo). 2. tipo II. pies). (5) Trastornos Metabólicos Primarios. 3. Enanismo micromiélico severo: 1. C. fémur). apodia (= ausencia de pies). Displasia camptomiélica. Condrodisplasia punctata (autosómica recesiva). Osteocondrodisplasia. Mnemotecnia: "MA CAT": Enanismo Metatrófico. B. síndrome trombocitopenia-aplasia radial. A. deficiencia femoral focal. Falta de: (a). Enanismo Rizomiélico = Acortamiento de los segmentos proximales (húmero. Mesomielia: El acortamiento afecta al segmento intermedio (por ejemplo. (e). 4. Displasia tanatofora. anemia de Blackfan-Diamond con anomalias en los pulgares. Centro de osificación: Displasia epifisaria múltiple. Enanismo diastrófico. 5. A. (c). Síndrome de Jeune. (b) Carbohidratos complejos: Mucopolisacariosis. 2. (f). mano). Hueso perióstico: Osteogénesis imperfecta. Hueso endostal: Osteoporosis idiopática. Acondroplasia homozigótica. (a) Calcio / Fósforo: Hipofosfatasia. Absorción esponjosa: Osteopetrosis.

Acondroplasia homozigótica. 6. 6. Displasia espondiloepifisaria tarda 2. 6. 5. 5. 5. (e). 4. Arqueamiento de los Huesos Largos en el Feto. Enanismo tanatóforo. 8.18 B. 4. Hueso endostal: Hiperfosfatemia. 3. 9. (d). Displasia Ósea Letal. Enanismo metatrófico. Acondrogénesis. Hueso perióstico: Displasia diafisaria progresiva. Esponjosa: Exostosis múltiple. Ancondrogénesis. Displasia torácica asfixiante. tipo rizomiélico. 3. forma congénita letal. Cartílago articular: Displasia epifisaria hemimiélica. 1. Enanismo No Letal. En orden de frecuencia: 1. 1. 7. Síndrome de Jeune (poede ser no letal) 5. 1. Condrodisplasia punctata. 10. Osteogénesis imperfecta tipo II. Hipofosfatasia. Acondroplasia homocigótica. Cabeza Grande en el Feto. Displasia diafisaria progresiva. Pseudoacondroplasia. Condrodisplasia metafisaria. . (b). Displasia epifisaria múltiple. 4. Cartílago hipertrófico: Encondromatosis. Acondroplasia (heterozigótica). (c). 2. Acondrogénesis tipo I + II. Exceso de: (a). Displasia condroectodérmica (habitualmente no letal). Desmineralización de la Columna en el Feto. Displasia condroectodérmica. Acondroplasia. Displasia espondiloepifisaria (congénita). 4. 8. 8. 1. Enanismo diastrófico 7. Displasia campomiélica. 2. 7. Síndrome costilla corta-polidactilia. Displasia cleidocraneal. Hipofosfatasia. 7. Enanismo de Comienzo Tardío. Síndrome campomiéico. Displasia tanatófora. Discondrosteosis. Tórax Estrecho en el Feto. Condrodisplasia punctata. Displasia campomiélica. Displasia condroectodérmica. Displasia torácica asfixiante. 6. Hipocondroplasia. 3. 2. 2. 1. Síndrome costilla corta-plidactilia. Displasia tanatófora. 3. 1.

habitualmente el fémur. Focomelia = Reducción proximal con las partes distales pegadas al tronco. Síndrome de Holt-Oram. Acondroplasia. Síndrome de Cornelia de Lange. Displasia tanatófora. Desarrollo Anómalo de los Huesos del Pubis. Síndrome de Down. Anemias. Hipospadia. 1. Acondrogénesis. Osteopetrosis. Macrodistrofia lipomatosa. 3. Miositis osificante progresiva (solo el pulgar). Artritis reumatoide. epispadia. Raquitismo. Hipofosfatasia. 3. Mnemotecnia: "The Furry Cat Hit My Dog": Síndrome de Trombocitopenia con ausencia de radio. 9. Envenenamiento con metales pesados. 6. Displasia metafisaria. Osteogénesis imperfecta. Mnemotecnia: "CHIEF" Disostosis Cleidocraneal. Enfermedad de Pyle. . Fracturas Óseas en el Feto. Síndrome de Kippel-Treanunay. Síndrome de Marfan. 2. Hipofosfatasia. Osteogénesis imperfecta. SOBRECRECIMIENTO ÓSEO Hiperdesarrollo óseo. 7. 4. 1. 3. Deformidad en Matraz de Erlenmeyer. Amelia = Ausencia del miembro. 10. Aplasia / Hipoplasia radial. Aclasia Diafisaria. ANOMALÍAS CON REDUCCIÓN DE LOS MIEMBROS. 2. 8. = Expansión del extremo distal de los huesos largos. 1. 3. 2. Mnemotecnia: "TOP DOG": Talasemia. enfermedad de Niemann-Pick. 5. Osteopetrosis. Hemimelia = Ausencia de las partes distales. Extrofia vesical. Enanismo diastrófico. 4. F de siringomielia.19 2. Enfermedad de Gaucher. Anemia de Fanconi. Idiopático. Displasia fibrosa. Enfermedad de Ollier.

blastomices dermatidis. √ Frafmentos intraarticulares. Prevalencia de las artritis: 15% de la población de Estados Unidos. histoplasma capsulatum. Partes blandas (Soft). Abordaje de las Artritis. Sarcoidosis. √ Esclerosis subcondral. Distribución. Signos de Artritis. √ Refuerzo de la sinovial con Gd-DTPA (enfermedad activa). C. 3. Radiología convencional: √ Estrechamiento del espacio articular radiológico: (a) Uniforme = Artritis inflamatoria. Condrocalcinosis. Gota. √ Distribución d ela enfermedad. 1. coccidioides immites. 4. Fiebre reumática. 2. √ Derrame articular. Ocronosis. Tuberculosa. Piógena. Artritis psoriásica. Mineralización Ósea (Bone).20 Enfermedad de Gaucher. . A. Artritis reumatoide. 4. ARTRITIS DE LAS ENFERMEDADES DEL COLÁGENO / PSEUDOCOLAGENOPATÍAS. Destrucción del Cartílago. sportrix schenckii. RM: √ Irregularidad + estrechamiento del cartílago articular. Erosión. MN: √ Aumento regional del flujo sanguíneo (enfermedad activa). √ Formación de quistes subcondrales. 2. ARTRITIS BIOQUÍMICAS. Mnemotecnia: "ABCDE´S": Alineación. Artritis fúngucas: Candida. 3. (b) No uniforme = Artritis degenerativa. arpergilus fumigatum. criptococus neoformans. √ Evidencia de afectación a ambos lados de la articulación: √ Osteopenia. Espondilitis anquilopoyética. B. 1. √ Derrame articular. 5. √ Erosión. ARTRITIS SEPTICAS. ARTICULACIONES. 4. 1. Artritis hemofílica. √ Mala alineación. 2. Clasificación de las Artritis. 3. Artritis Lyme.

Artritis psoriásica.20%). Traumatismo. Mnemotecnia: "HORSE" Hemofilia. 3. 2. Psoriasis. 1. Artritis con Desmineralización. F. ¡La resección del intestino patológico se acompaña de regresión de la sintomatología artrítica! ESPONDILOARTRITIS + COMPLEJO DE HISTOCOMPATIBILIDAD HLA-B 27 El test es positivo en: 1. ARTRITIS DE LAS ENFERMEDADES INFLAMATORIAS INTESTINALES. 2. Mnemotecnia: "PONGS": Artritis Psoriásica. ESclerodermia. Artropatía Hemofílica. Artropatía neuropática. Enfermedad de Reiter 3. 1. Enfermedad de Whipple (en el 60 . Artritis neurotrófica. Lupus Eritematoso sistémico. síndrome de Reiter. "COME CHAT" Artropatía por pirofosfato Cálcico dihidratado. 2. Espondilitis anquilopoyética 2. Osteoartritis. 4. 3. Síndrome de Marfan. Enfermedad de Crohn (en el 5%). 2. Artritis infecciosa. Sinovitis villonodular pigmentada. Acromegalia. Artritis reumatoide juvenil. Población normal 95% 80% 70% 70% 10% Osteoartritis Prematura.21 D. Sinovitis villonodular pigmentaria. Secundaria a osteoartritis. Síndrome de Reiter. Osteomielitis. espondilitis). Articulación de Charcot = Neuroartropatía. 5. ENFERMEDAD ARTICULAR DEGENERATIVA = Osteoartritis. Artropatías de las enfermedades inflamatorias intestinales 5. 1. Colitis ulcerosa (en el 10 . Espondilitis psoriásica 4.90%: poliartritis transitoria intermitente: sacroileitis. Ocronosis. Artritis sin Desmineralización. Mnemotecnia. . TRAUMÁTICA. 3. 4. E. Artritis con Periostitis 1. Artritis Reumatoide. Gota. Síndrome de Reiter. 3.

Áreas: DIP. √ "Cambios degenerativos" en localizaciones no habituales. Gota. PIP. Artritis Gotosa • Cristales de urato monosódico en el líquido sinovial. Osteoartritis. Reticulohistiocitosis Multicéntrica. radiocarpiana. • Episodios inflamatorios agudos. 2. 1er CMC. MCP. √ Desarrollo de una gota tofácea crónica. Áreas: PIP. 3. √ Erosiones bien definidas con bordes sobresalientes (a menudo periarticulares). √ Esclerosis + osteofitos. Osteoartritis Erosiva = Osteoartritis inflamatoria. Artritis que Afectan a las Articulaciones Interfalángicas Distales. Áreas: PIP. PIP. Esclerodermia = Esclerosis sistémica progresiva (SPS). Mnemotecnia: "POEM": Artritis Psoriásica. √ Neoformación ósea. Artritis Psoriásica = Variante reumatoide / espondiloartropatia seronegativa. √ Calcificaciones de partes blandas. √ Estrechamiento del espacio articular. Osteoartritis = Enfermedad degenerativa articular = Esfuerzo anormal con episodios traumáticos mayores o menores. 4. poliartitis simétrica. • Periodos asintomáticos de meses a años. √ Es rara la anquilosis. √ Deformidades articulares. MCP. estiloides del cúbito. 1er CMC. √ Ausencia de erosiones. SLE (Lupus Eritematoso Sistémico) = Miositis. 6. Osteoartritis Erosiva. √ Deformidades reversibles. 5. √ Erosiones marginales en "orejas de ratón". √ Reabsorción de falanges distales. Áreas: MCP. 8. Sarcoidosis Transtornos Articulares de la Mano y Muñeca 1. Áreas : DIP. Artritis Reumatoide = Tejido de granulación sinovial proliferativo = Pannus. artropatía deformante no erosiva. Enfermedad por Depósito de Cristales de Pirofosfato Cálcico Dihidratado = CPPD. osteonecrosis. Áreas: DIP. 1er CMC.22 Articulación neuropática. Edad: predominantemente en mujeres de mediana edad / postmenopausicas. √ Erosiones marginales mal definidas. 7. todas las articulaciones de la muñeca. √ Erosiones subcondrales en "ala de gaviota". √ Condrocalcinosis. PIP. Áreas: Habitualmente CMC + todas las articulaciones de la mano. trapecioescafoidea. Áreas: Toda la mano + articulaciones de la muñeca (habitualmente distales). manifestación periférica en monoartritis / poliartritis simétrica. Sacroileitis. Anatomía: Solo el aspecto anteroinferior de la aposición sacroiliaca está cubierto por . trapecioescafoidea.

Psriasis. Mnemotecnia: "CARPI": Espondilitis por Colitis. √ Hueso reparativo subcondral + osteofitos. Osteoartritis por estrés mecánico anormal. Síndrome de Reyter. Artritis Psoriásica. √ Anquilosis. cartílago fibroso de 3 . simula erosión + ensanchamiento articular. 3. 2. acromegalia. √ Proceso grande + extensamente erosivo + reparativo. C. Enteropática B. √ Anquilosis ocasional. Síndrome de Reyter. Patología Paratiroidea.23 cartílago (cartílago hialino de 1 mm de grosor en el lado iliaco. √ Pequeña erosión regular = Pérdida de definición de la línea blanca cortical en el lado iliaco. √ Reabsorción ósea subcondral en el lado iliaco. ocronosis. 2. anchura normal de la articulación: 2 . Mnemotecnia: "EPOCH": . 3. √ Osificación de los ligamentos intraóseos. BILATERAL Y ASIMÉTRICA: 1. √ Puede aaprecer anquilosis. Gota. Infección. √ Osteoporosis. Síndrome de Reyter. Derrame en la Articulación Sacroiliaca. A. Artritis psoriásica. Espondilitis anquiolopoyética. Espondilitis Anquilopoyética. 2. Artropatía por depósito. CCPD. BILATERAL Y SIMÉTRICA: 1. √ Estrechamiento del espacio articular sin reparación. Colocación: Proyección de Ferguson = Proyeción AP con angulación craneal de 23°. Traumatismo. √ Estrechamiento irregular del espacio articular con reparación ósea subcondral. Absceso (infección). UNILATERAL: 1. Infección (TB). √ Osteofitos en el aspecto anterosuperior / -inferior de la articulación (puede simular anquilosis). 5 mm. Ensanchamiento de la Articulación Sacroiliaca. √ Pérdida lenta de cartílago. Artritis reumatoide juvenil. Ensanchamiento de la Sínfisis del Pubis. Artritis Reumatoide. Espondilitis Anquilipoyética. Mnemotecnia: "CRAP TRAP": Colitis. Artritis reumatoide (en fases tardias). 5 mm de grosor en el lado sacro). 4. DDx: Hiperparatiroidismo.

Artritis reumatoide. Artritis PSoriásica. Osteomalacia. 1. Enfermedad articular degenerativa. Osteoartritis eroSiva. Artritis reumatoide. A. 5. Hipotiroidismo. 3. Osteocondritis disecante. Artritis de la Articulación interfalángica del Dedo Gordo. Sinovitis villonodular pigmentada. = Depósito de Hemosiderina. Artritis reumatoide. 4. 3. Osteomalacia (HPT). Hemofilia. Enfermedad de Paget. 4. 1. Osteoartitis. 2. 2. Traumatismo. Fragmentos Sueltos Intraarticulares. Artropatía neuropática. Osteogénesis imperfecta. Disóstosis Cleudocraneal. 1. Gota. √ Cruce de los componentes mediales y laterales de la "lágrima" pelvica. Etiología: La necrosis ósea permite la intrusión. 3. 3. Enfermedad por inmovilización (Still). Enfermedad de Paget. 2. del liquido sinovial en el hueso subcondral. Artritis Reumatoide. Causas: 1. BILATERAL: 1. Enfermedad articular degenerativa. 2. Síndrome Prune-Belly (vientre en ciruela pasa). 3. Quiste Subcondral = QUISTE SINOVIAL = PSEUDOQUISTE SUBARTICULAR = PSEUDOQUISTE NECRÓTICO = GEODA. Anquilosis de las Articulaciones Interfalángicas. Mnemotecnia: "S-Lesions". 2. Patología Sinovial con Disminución de la Intensidad de Señal. Osteocondromatosis sinovial. 2. en casos con inflamación sinovial. Traumatismo. ESpondilitis anquilopoyética.24 Extrofia vesical. UNILATERAL: 1. Artritis tuberculosa. B. Artritis psoriásica. 3. Síndrome de Reiter. Displasia fibrosa. Mnemotecnia: "PROT". . inducida por la presión. Osteonecrosis. Protusión Acetabular = Abombamiento del suelo del acetábulo en la pelvis. Fragmento fracturado por un traumatismo.

enfermedad de Reiter. traumática. Trisomía 18. Hipomagnasemia familiar. es decir. 5. Displasia espondiloepifisaria. Artritis (reumatoide. Pseudogota (CPPD). Amiloidosis. Hemofilia. Causas: 1. CPPD. Hipotiroidismo. 1. 3. Hipotiroidismo. Idiopática (anciano). acromegalia. Gota. Entesopatías Enthesis = La inserción ósea del tendón está compuesta por 4 zonas. Necrosis avascular. (2) Sinovitis villonodular pigmentada. 7. degenerativa). Mnemotecnia: "3C´s": Cristales: CPPD. Hemocromatosis. Artropatías seronegativas: Espondilitis anquilopoyética. el propio tendón + fibrocartílago desmineralizado + fibrocartílago mineralizado + hueso. Artritis reumatoide Localización: En la zona de inserción tendinosa + ligamentosa √ Proliferación ósea (entesofito). Degeneración Cartilaginosa: Osteoartritis. 2. Síndrome warfarínico fetal. DDx: (1). artritis psoriásica. 10. Acromegalia. Cationes: Calcio (cualquier causa de hipercalcemia). ocronosis. 11. √ Tamaño del quiste habitualmente de 2 . Acromegalia Diabetes mellitus. hierro. Homocistinuria (epífisis radial distal + cubital = patognomónico). (3) Metástasis. Síndrome de Down 9. EPÍFISIS Epífisis Punteadas. Hiperparatiroidismo 1º (15%). (5) Hemofilia. Condrodisplasia punctata. √ Erosión. 4.25 4. 3. 5. Hipofospatasia. (4) Ganglión Intraóseo. Tumor de células gigantes. postinfecciosa. cobre. Hiperostosis esquelética difusa idiopática 4. . Condrocalcinosis Mnemotecnia: "WHIP A DOG" Enfermedad de Wilson. urato sódico (gota).35 mm. √ Calcificación del tendón + ligamento. 8. Hipoparatiroidismo. √ Puede ser grande y expansivo (especialmente en la CPPD). Displasia epifisaria múltiple. Variante normal. Trastorno degenerativo 2. 6.

Displasia epifisaria. Hiperparatirodismo en la enfermedad renal crónica. • Tipo adiposogenital. 8. Displasia epifisaria hemimelica. 1. Osteoporosis severa. Pseudoartrosis en los Huesos Largos. 3. 5. Hemofilia. 5. no de la zona de proliferación). Osteogénesis imperfecta. Artritis fúngica. Hipotiroidismo. Neurofibromatosis. Displasia fibrosa. Falta de unión de una fractura. 3. 3. con periostio intacto. Fractura por arqueamiento. Síndrome de Winchester. 4. Artritis tuberculosa. Epifisiolisis traumática. 1. 4. Displasia fibrosa epifisaria. Epífisis Anular. 2. TRAUMATISMOS. Síndrome del niño maltratado. 2. Escorbuto. 2. Traumatismo. . Inmovilización. Fractura en tallo verde = Fractura incompleta de un hueso blando en crecimiento. 4. 1. 2. estatura exagerada. 1. Anemia de células falciformes. 1. Inclinación Tibioastragalina = Inclinación hacia abajo de la plataforma tibial medial. 3. 9. Radioterapia. Lesión de la placa epifisaria. Artritis piógena (crónica). 2. Epifisiolisis = EPÍFISIS PUNTEADAS (afectación de la zona de maduración del cartílago hipertrófico. Congénita: Pseudoartrosis clavicular. Hemofilia. Sobrecrecimiento Epifisario. Raquitismo curado. Osteofénesis imperfecta. 2. Formación Excesiva de Callo. 7. 2. Tratamiento con esteroides / síndrome de Cushing. Osteodistrofia renal. 3. 1. 3. 5. Enfermedad de Legg-Perthes. 3.15 años (¿disregulación hormonal relacionada con la edad?). Edad: 12 . Síndrome hepatocerebral de Zellweger. Artropatía neuropática. 1. 6. Artritis reumatoide juvenil. 4. 4. Idiopático / epifisiolisis juvenil. Traumatismos en la Infancia. 5.26 12. 5.

Ángulo Carpiano. Pseudo y pseudopseudohipoparatiroidismo. Mieloma múltiple.27 4. Osteodistrofia renal. 3. 3. E. Síndrome de Turner. 4. Síndrome de Hurler. Diabetes mellitus. Acroosteolisis familiar. 4. B. C. 4. Insensibilidad congénita al dolor. Deformidad de Madelung. Siringomielia. TRAUMÁTICA. 3. 2. 3. Disgenesia gonadal: Síndrome de Turner. OTRAS 1. B. Quemadura. Parálisis. 2. ENFERMEDADES VASCULARES DEL COLÁGENO. Mielomeningocele. Dermatomiositis. AUMENTO DEL ÁNGULO CARPIANO (> 139°): 1. Artrogriposis. 2. 1. DISMINUCIÓN DEL ÁNGULO CARPIANO (< 124°): 1. Amputación. Idiopático. Artropatía psoriásica. 3. 3. 3. A. METABÓLICA 1. Insensibilidad congénita al dolor. Paquidermoperiostosis. Envenenamiento con cloruro de vinilo. Epidermolisis bullosa. CONGÉNITAS 1. D. . Sarcoidosis. Enfermedad de Reynaud. Congelación. Hiperparatiroidismo. 5. 2. síndrome de Klinelfelter. 2. Displasia ectodérmica = Síndrome de Cornelia de Lange. 4. Picnodisostosis. 1. 3. Esclerodermia. 2. = Ángulo de 130° formado por las tangentes a la fila proximal de huesos del carpo. Reabsorción de las Falanges Terminales A. 4. MANO Y MUÑECA. 5. Síndrome de Morquio. Displasia ósea con afectación epifisaria. 7. descarga eléctrica. 1. 2. Síndrome de Down 2. Progeria = Síndrome de Werner. Lepra. NEUROPÁTICA. F. 6. Signo Metacarpiano = Si la tangente entre el 4º y 5º metacarpiano corta el 3er metacarpiano = Acortamiento de 4º metacarpiano. 1.

4. 7. 1. 10. Quiste óseo aneurismático. 2. . Sindactilia = Fusión ósea ± cutánea de los dedos. Exostosis múltiples hereditaria. 5. Trisomía 13-18. Polidactilia. 4. 2. 3. Traumático. 7. contracturas. Idiopático. Síndrome de Ellis-van Creveld. Síndrome de Poland. Osteomielitis. Síndrome de Cornelia de Lange. Síndrome costilla corta-polidactilia. Variante normal. Trisomía 13. Braquidactilia = Acortamiento / ensanchamiento de los metacarpianos ± falanges. Clinodactilia = Curvadura del dedo en el plano mediolateral. Melorreostosis. Síndrome de Turner. 6. Pseudotumor hemofílico. 2. Traumatismo. Disóstosis periférica. Tumor de células gigantes. TUMOR BENIGNO: 1. 4. 3. Síndrome de Down. 6. Neurofibromatosis. Síndrome del nevus de células basales. 5.28 5. Mnemotecnia: "Ping Pong Is Though To Teach" Pseudohipoparatiroidismo. Síndrome de Apert. Síndrome de Meckel-Gruber. 3. Otros. 1. Lesión Lucente en un Dedo A. 11. 3. Traumático. Idiopático. 6. Tumor pardo. Síndrome de Carpenter. 4. 2. Síndrome del nevus de células basales. Displasia múltiple. Pseudopseudohipoparatiroidismo. 6. artritis. 1. 8. Mucopolisacaridosis. Síndrome de Down. Exóstosis múltiples hereditaria. pseudopseudohipoparatiroidismo. 3. 5. 4. Artritis. Síndrome polisindactílico. Se asocia frecuentemente a: 1. Pseudohipoparatiroidismo. 8. 2. 9. Osteocondrodisplasia. Síndrome de Carpenter.

= Áreas opacas focales + engrosamiento endostal. reumatoide). √ Preferentemente localización posterior. 3. 5. Enfermedad de Hodgkin. 3.29 5. Encondroma: En la unión costocondral / costovertebral. A. Quiste óseo Aneurismático. 8. Mnemotecnia: "GAMES PAGES" Tumor Glómico. 7. 7. B. 3. Quiste epidermoide de inclusión. Dermatomiositis. Osteocondroma: En la unión costocondral / costovertebral. Epidermoide. 9. Esclerodermia / síndrome CREST. 5. Metástasis de pulmón. TUMOR MALIGNO: 1. Metástasis (pulmón. 1. 6. . Tumor de células gigantes. Osteoblastoma. Sarcoidosis. TUMOR COSTAL MALIGNO PRIMARIO: 1. Artritis (gotosa. Osteosarcoma. Lupus eritematoso sistémico. 6. 1. COSTILLAS Lesiones Costales. Esclerodermia. Calcinosis circunscrita universal. Quiste óseo aneurismático B. 6. Tumor de células Gigantes. 2. Trastornos hematológicos Calcificaciones en las Puntas de los Dedos. 5. Hiperparatiroidismo. Lupus eritematoso sistémico. Fibrosarcoma.TUMOR COSTAL BENIGNO: 1. 7. 2. 4. Acroosteolisis. Quiste óseo solitario. 2. Condrosarcoma (matriz calcificada). Sarcoidosis. 2. Granuloma eosinófilo 3. Hemangioma óseo. Tumor glómico. mama. 4. 8. Displasia fibrosa (la lesión benigna mas frecuente). Encondroma. Encondroma. Quiste Simple (inclusión). mama). 4. 6. melanoma maligno. Enfermedad de Raynaud. Indidental en mujeres de mediana edad. Artritis reumatoide. Pancreatitis. Defecto cortical benigno.

3. Tumor desmoide. A. Lupus eritematoso sistémico. Hiperplasia medular (anemias). 2. Fractura curada: (a) Fracturas al toser: 4ª . ausencia de arteria pulmonar. . TRASTORNO COSTAL TRAUMÁTICO: 1. Muescas Costales en el Margen Inferior. Agrandamiento Bulboso de la Unión Condrocostal. . C. Acondroplasia. Neurofibromatosis. (c) Arteria pulmonar: Estenosis pulmonar. 1. Talasemia. VASCULAR: (a) Aorta: Coartación. Hiperparatiroidismo. 4. Neuroblastoma metastásico. 2. Hiperparatiroidismo. 2. Fibrosarcoma. Síndrome de Marfan. Metástasis (la lesión maligna mas frecuente). Costillas Afiladas. 2. (e) Obstrucción de la vena cava superior. Esclerodermia. Neuroma intercostal. Síndrome de Melnick-Needles. 2. Rosario raquítico. B. Poliomielitis / cuadriplejia / paraplejía. E. 1. Enfermedad pulmonar restrictiva. Osteosarcoma (raro). 5. NEURÓGENA: 1. Osteogénesis imperfecta. 2.9ª costillas en la línea axilar anterior. Ver también: Lesiones de la pared torácica. D. Enfermedad de Paget. 3. Neurofibromatosis. 2. 3. 3. (d) Fístula AV. Mieloma múltiple. 3. 6. Escorbuto. TUMOR COSTAL MALIGNO SECUNDARIO: . 3. C.30 2. 1. Infecciones granulomatosas agresivas = Osteomielitis. 3. ÓSEO 1.En niños: 1. 1. trombosis. (b) Fracturas por fatiga: 1ª costilla (por transportar bultos pesados soble la espalda). 2. (b) Arteria subclavia: Shunt Blalock-Taussig.En adultos: 1. Costillas Ensanchadas. tetralogía de Fallot. Muescas Costales en el Margen Superior. Sarcoma de Ewing. Osteitis postradiación. Displasia fibrosa. 2. Artritis reumatoide.

Fluorosis. Costillas Cortas. 1. 3. Lesión Costal Expansiva. Hematopoyesis. Encondromatosis. 5. Acondroplasia. 4. 2. Destrucción del Extremo Medial de la Clavícula. 5. Acondrogénesis. Acromegalia. 1. Mnemotecnia: "SHIRT Pocket" ESclerodermia. Osteopetrosis. Encondroma. CLAVÍCULA Ausencia del Extremo Externo de la Clavícula. 3. Plasmocitoma. Osteopetrosis. Metástasis. . Quiste óseo Aneurismático. Mastocitosis. 1. Afilamiento del Extremo Distal de la Clavícula. 2. 4. 2. Displasia tanatófora. Costillas Hiperlucentes. Fibroma Condromixoide. Enanismo mesomiélico 6. 5. Displasia condroectodérmica (Ellis-van Creveld).31 4. Enfermedad de Cushing. 3. 9. Displasia cleidocraneal. 4. Osteolisis postraumática. Leucemia. Hiperparatiroidismo. 2. Hiperparatiroidismo. 7. Costillas Densas. Sarcoma de Ewing. Acondroplasia. Linfoma. 1. Síndrome de costilla corta-polidactilia. Escorbuto. Displasia torácica asfixiante. 8. Metástasis / mieloma múltiple. Mnemotecnia: "FEEL THE CLAMP": Displasia Fibrosa. Artritis reumatoide. Traumatismo. Progeria. Granuloma Eosinófilo. 3. Infección. Tuberculosis. Displasia espondiloepifisaria. Mucopolisacaridosis.

Inversión = Supinación. = Angulación del calcáneo muy elevadade modo que el antepié no toca el suelo. Pie plano: = Ángulo cálcáneo bajo + (habitualmente) talón valgo + eversión del antepié. 3. Artritis Reumatoide. 3. = Giro hacia adentro de la planta del pie. 5. RETROPIE: Talipes = Cualquier deformidad del tobillo y retropie. Granuloma Eosinófilo. Frecuente deformidad congénita severa caracterizada por: • Equino del talón (ángulo calcáneo invertido). √ Deformidad rígida. 4. 4. Linfoma. Eversión = Pronación.32 Mnemotecnia: "MILERS" Metástasis. . PIE. 4. Condrodisplasia punctata. A. 2. Se asocia a: Artrogriposis múltiple congénita. Pie Zambo = Talipes equinovaro. √ Desplazamiento dorsal del escafoides. ANTEPIE: 1. 3. Artrogriposis múltiple congénita. 2. trisomía 13-18. Espina bífida. Pie calcáneo. espina bífida. Engrosamiento de la Almohadilla del Talón = Engrosamiento de la almohadilla del talón > 25 mm (normal < 21mm). 1. Pie cavo: = Ángulo calcáneo agudo (arco alto fijo). Equino. • Metatarso adducto (eje del 1er metatarsianodesviado medialmente en relación con el eje del astrágalo). √ Astrágalo orientado verticalmente con aumento del ángulo astragalocalcáneo en la proyección lateral. = Anormalidad del retropie con inversión del ángulo del calcáneo de modo que el talón no toca el suelo. Posiciones Anormales de los Pies. Sarcoma. Infección. B. √ Talón equino. 2. Mielomeningocele. = Giro hacia afuera de la planta del pie. = Eje del 1er metatarsiano desviado lateralmente en relación al esje del astrágalo. 1. Valgo = Abdución. Neurobibromatosis. Varo = Adducción. Astrágalo Vertical = Pie "rocker-bottom". = Eje del 1er metatarsiano desviado medialmente en relación al eje del astrágalo.. • Talón varo (ángulo astrágalocalcáneo de casi 0º en la proyección AP con ambos huesos paralelos el uno al otro).

Masas de Partes Blandas que Contienen Grasa. 4. Rabdomiosarcoma. PARTES BLANDAS. Miositis osificante. LINFÁTICAS: 1. 3. 2. VASCULARES: 1. D. Liposarcoma. 2. CARTÍLAGOS Y HUESOS: 1. Ganglioneuroma. 3. NERVIOSAS: 1. Fibroma. Acromegalia. Obesidad. Hemangioma. Clasificación Histológica de las Lesiones de Partes Blandas. 3. 2. Fibromatosis agresiva / desmoide. G. Neurofibroma. Hemangiopericitoma.33 Mnemotecnia: "MAD COP". Sinovitis nodular. Hemangiosarcoma. Osteoma extraesquelético. 2. Neurilemoma. TUMORES LIPOMATOSOS BENIGNOS: 1. Lipoma. Linfangiosarcoma. Fibrosarcoma. 4. Lipoma. Condroma extraesquelético. 3. B. 3. Osteosarcoma extraesquelético. Sarcoma sinovial. Leiomiosarcoma. 3. 3. Tratamiento con Dilantin. Leiomioma. SINOVIALES: 1. 4. 3. Sinovitis villonodular pigmentada. 2. GRASAS: 1. Linfangioma. Callo. 2. Edema Periférico. Condrosarcoma extraesquelético. A. 2. Neurofibrosarcoma. A. F. Rabdomioma. Hemangiosarcoma. Mixedema. Fascitis nodular. H. FIBROSAS: 1. MUSCULARES: 1. Neuroblastoma maligno. E. 2. Angiolipoma. 5. 5. . 4. C.

Osteosarcoma extraesquelético. (b) Fascitis osificante. Fibrodisplasia osificante progresiva. 2. Condrosarcoma extraesquelético. espículas y flóculos. Lipomatosis = Sobrecrecimiento difuso de tejido adiposo maduro que infiltra a través de las plartes blandas de la extremidad afectada / tronco. 6. (7) Calcinosis tumoral. Variantes de la miositis osificante: (a) Paniculitis osificante. Hibernoma = Raro tumor benigno de grasa parda. 5. 3. E. Lipoma arborescente = Lipoma sinovial difuso. √ Marcada hipervascularidad. (3) Mesenquimoma maligno = 2 o mas componentes sarcomatosos no relacionados. Lipoblastoma (exclusivamente en bebés + infancia precoz). Elastofibroma. Liposarcoma. 3. Tumores mixoides: Mixoma intramuscular. 2. frecuentemente en la región peri / interescapular. TUMORES ÓSEOS DE PARTES BLANDAS: √ Calcificaciones de tipo nuboso "cúmulos". DDx: (1) Sarcoma sinovial. Hemorragia. 4. Hemangioma. (2) Mesenquimoma benigno = Lipoma con metaplasia condroide / ósea. 2. 3. 3. B. OTROS TUMORES QUE CONTIENEN GRASA: 1. Macrodistrofia lipomatosa. (c) Pseudotumor fibroóseo de los dedos. cara. Lipoma intra / intermuscular. 4. Tumores Extraesqueléticos Óseos + Cartilaginosos. extremidades superiores. 1. D.34 2. condrosarcoma mixoide extraesquelético. histiocitoma fibroso maligno mixoide. LESIONES QUE SIMULAN TUMORES CON CONTENIDO GRASO: 1. A. C. B. 1. axila. muslo. (5) Masas osificadas de partes blandas de la melorreostosis. Fibrolipoma neural = Tumor fibrolipomatoso del nervio. √ El 73% presentan una atenuación tisular menor que la del músculo. . pared torácica. • Lesión originada en las célñulas de la matriz del cabello con crecimiento lento confinado al tejido subcutáneo de cuello. Miositis osificante. neurilemoma. 2. 3. Osteocondromatosis sinovial. Condroma de partes blandas. TUMOR LIPOMATOSO MALIGNO: 1. Tumores neurales: Neurofibroma. Lipoma sinovial. VARIANTES LIPOMATOSAS: 1. √ Calcificaciones centrales en forma de granos de arena (84%). √ Osificación periférica (20%). 2. (4) Tofos gotosos calcificados / osificados. TUMORES CARTILAGINOSOS DE PARTES BLANDAS: √ Calcificaciones en arcos y anillos. (6) Pilomatrixoma = Epitelioma calcificante de Malherbe. Osteoma de partes blandas. schwannoma maligno. 5.

4. Síndrome leche-alcalinos.35 CALCIFICACIÓN DE PARTES BLANDAS Calcificación Metastásica. Osteodistrofia renal con HPT 2º. Gota. (2) Producto Ca x P normal. 2. mucosa gástrica. 4. Pseudogota = Condrocalcinosis. 3. pared bronquial. Pseudohipoparatiroidismo. en áreas de lesión tisular. Mieloma de células plasmáticas. 4. Pseudopseudohipoparatiroidismo. . 3. Hipoparatiroidismo. tras trasplante renal. (c) Aumento de la absorción intestinal: 1. 4. 6. 2. Diabetes mellitus. 2. Loiasis 4. Esclerodermia. 3. (a) Alteración metabólica sin hipercalcemia: 1. Hipervitaminosis D. 2. = En presencia de niveles plasmáticos de Ca + P normales. Dermatomiositis. = Depósito de sales de calcio en tejidos previamente sanos como consecuencia de: (1) Elevación del producto Ca x P por encima de 60 -70. secundaria a alteraciones loca-les electrolíticas / enzimáticas. 5. corazón. Lupus eritematoso sistémico. Dracunculosis (gusano de Guinea). 2. 3. Infesta excesiva / administración IV de sales de calcio. vasos periféricos. Cisticercosis. renal). 8. Osteodistrofia renal + HPT 2º. Miositis osificante progresiva. Causas: (a) Desosificación esquelética: 1. Tendinitis calcificada / bursitis. 2. (b) Destrucción ósea masiva: 1. Sarcoidosis. Ocronosis = Alcaptonuria. pared vascular). Inmovilización prolongada. Leucemia. Localización: Pulmón (septos alveolares. 3. 7. HPT 1º. Producción ectópica de PHT (tumor pulmonar. Hipoparatiroidismo. (b) Enfermedades de tejido conectivo: 1. Calcificaciones neuropáticas. 5. 3. (d) Infestación. Filariasis. Metástasis óseas diseminadas. 1. Congelación. (c) Traumatismo: 1. (d) Hipercalcemia idiopática Calcificación Distrófica. 3. riñón. 2.

3. √ Depósitos cálcicos en forma de placa en la piel + tejidos subcutáneos. 2. ganglios basales. fenómeno de Raynaud con ulceración . Esclerodermia: Acrosclerosis + absorción de los extremos de las falanges distales.36 5. tumoral). 2. (f) Varios: 1. Miositis osificante progresiva / circunscrita. 2. 6. Enfermedad hidatídica. Calcinosis Circunscrita: 1. 4. 3. 6. 6. incluso en individuos jóvenes. miositis. Calcinosis (circunscrita. (e) Enfermedad vascular 1. Paraplejía. Tumor necrótico. Osteosarcoma de partes blandas. Lepra. • Caracteristicas: (a) Relativamente específicas: Artritis. 7. Síndrome de Ehlers-Danlos. Síndrome de Werner = Progeria. Calcinosis Universal Enfermedad progresiva de origen desconocido. a veces en tendones + músculos. Edad: Niños y adultos jóvenes. = Formación de hueso trabecular. Acrosclerosis: Depósitos granulares alrededor de las articulaciones de dedos de la mano y pie. 8. Hipoparatiroidismo: Ocasionalmente alrededor de las articulaciones. universal. Hiperparatiroidismo primario: Infrecuentemente. 4. Osterosarcoma parostal. Dermatomiositis: Extensos depósitos subcutáneos. 5. depósitos de calcio en los tofos. Calcinosis Intersticial. Varices: Especialmente en la pantorrilla. (a) Enfermedades vasculares del colágeno: 1. √ Ausencia de verdadera formación ósea. puntas de los dedos. Calcificaciones venosas. 1. 4. (b) Calcinosis tumoral idiopática. Esclerosis de la media (Mönckeberg). 5. calcificaciones periarticulares. Dermatomiositis. Esclerodermia. 2. 3. 3. Enfermedad del Tejido Conectivo. (c) Calcionosis idiopática universal. Infarto tisular (por ejemplo infarto de miocardio). = ETC = Grupo de transtornos que comparten numerosas características clínicas + laboratorio. 5. Calcinosis Generalizada. Cicatriz quirúrgica. Aterosclerosis. Pseudoxantoma elástico. Osificación de Tejidos Blandos. 4. 2. Intoxicación con vitamina D: Periarticular en la artitis reumatoide (en forma de masilla). Osteodistrofia renal con hiperparatiroidismo secundario: Extensos depósitos vasculares. Paciente severamente quemado.

mialgias. hallazgos característicos de ≥ 2 enfermedades del tejido conectivo distintas (por ejemplo solapamiento de las características de LES. Tipos y hallazgos más característicos: 1. anticuerpos antinucleares (ANA) positivos. fotosensibilidad. llamativa rigidez matutina. = Trastorno que agrupa.37 digital. artritis erosiva simétrica. rash nasal que respeta los pliegues nasolabiales. en el mismo paciente. Esclerodermia: Fenómeno de Raynaud. trombocitopenia. • Hipertensión pulmonar (debida a fibrosis pulmonar intersticial / proliferación intimaria en las arteriolas pulmonares). (b) Relativamente inespecíficos: Poliartralgias (el síntoma inicial más frecuente). polimiositis). debilidad muscular. leucopenia. elevación de las enzimas musculares. factor reumatoide positivo. rigidez matinal. dermatomiositis. DISPOSITIVOS DE FIJACIÓN. anti DNA. inflamación en la biopsia muscular. serositis. Dispositivos de Fijación Internos. (b) Relativamente inespecíficos: ANA con patrón homogéneo. 4. Polimiositis. 2. trastornos renales con anemia hemolítica. Rash en heliotropo sobre los ojos. debilidad + sensibilidad muscular. PSS. 5. piel trabada en extremidades + tronco. Tornillos: . 3. test de Schirmer anormal. Artritis reumatoide: Factor reumatoide positivo. ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVO. A. Sequedad de ojos + boca. linfopenia. Lupus eritematoso sistémico: Rash malar. jaspedo en extremidades. engrosamiento cutáneo de las extemidades distales con tendencia a incluir las extremidades proximales + tórax + adbomen. • Hallazgos de laboratorio: (a) Relativamente específicos: Anticuerpos antinucleares (ANA) con patrón en borde periférico / nucleolar. ANA positivos con patrón nucleolar. Síndrome de Sjögren. elevación de las enzimas musculares.

Tornillo de esponjosa = Amplio diámetro de la rosca con una cantidad variable de tallo liso entre la cabeza + rosca. 3. patrón de rosca esponjoso. . punta roma. Arandela plana = Aumenta la superficie del área sobre la que se distribuye la fuerza. rosca poco profunda. Tornillo maleolar = Parcialmente roscado.38 1. cabeza rebajada. Tornillo de Herbert = Tornillo canulado con rosca en ambos extremos con diferentes pasos. Arandela aserrada = Bordes puntiagudos utilizados para fijar ligamentos avulsionados. B. Arandelas: 1. rosca completa. 5. 6. sin cabeza. Tornillo canulado = Tornillo hueco que se inserta sobre una aguja guía. punta autoafilada. Tornillo Cortical = Con rosca en toda su longitud. 4. Tornillo de interferencia: Corto. 2. proximamente espaciada. 2.

. E. (d) Placa de reconstrucción. = Agujas lisas / con rosca / alambres fijados a una estructura externa. Alambres: 1. Grapas: Fijación = hueso = epifisaria = grapas de fractura con superficie lisa / con púas. (b) Placa de compresión dinámica = Agujeros ovalados. D.39 C. Y.Coventry = Grapa escalonada de osteotomía. cuchara. 2. Placas rectas: (a) Placa recta con agujeros redondos. trebol. giro.Stone = Grapa cuadrada. Placas especiales: Con forma de T. L. (c) Placa tubular = Delgada placa flexible con superficie interna cóncava. 2. 3. . sistema de compresión dinámica con tornillo. . cobra. . Banda de alambre a tensión = Alambre con forma de 8 colocado en el lado del hueso a tensión Dispositivos de Fijación Externos. Delgada placa flexible que permite su curvamiento. rotación + carga axial. .Placa de Compresión = Utilizada para la compresión de frascturas estables. Cerclaje alambrado = Alambre colocado alrededor de un hueso.Placa de neutralización = Proteje la fractura de las fuerzas de encurvamiento. Placas: .Placa de contrafuerte = Apoyo de las fracturas inestables ante la compresión / carga axial. 1. placa plana condílea. Alambre K = Segmentos no enroscados de alambre extruido de grosor variable.

Tornillo de Schanz = Aguja con rosca en un extremo para acople cortical. Aguja de Rush = Aguja intramedular lisa. Varilla de Sampson = Varilla rígida ligeramente curvada con superficie acanalada. 3. (b) Aguja trasfixiva = Pasa a través de la extremidad. apoyada en ambos extremos en un dispositivo externo de fijación. 4. (c) Clavo engranado = Agujas accesorias / tornillos / aletas desplegadas para prevenir la rotación. 4. 1. 2. Clavo de Ender = De sección treasversal oval.40 (a) Aguja unilateral = Penetra en el hueso solo por un lado: 1. En Estados Unidos se realizan anualmente aproximadamente 120. Clavo de Küntscher = Corte transversal en tebol con punta roma.000 artoplasias de cadera. (b) Varilla = Dispositivo sólido / hueco con punta toma qie se coloca en el hueso fresado. Dispositivos de Fijación Intramedulares. Aguja Knowles (para fractura del cuello femoral). . 2. Aguja de Steinman = Alambre de gran calibre con punta afilada. (a) Clavo = Colocado en el hueso sin fresar. el otro extremo es liso para conectar con el dispositivo externo de fijación. Aguja de Rush = Extremo biselado + extremo en garfio. Prótesis de Cadera Dolorosa. 3.

Osificación heterotópica. (b) Holgura séptica (1 . √ Rápida reabsorción ósea (debida a partículas de debris / infección). peptoestreptococo. Holgura (10 . Luxación. √ Inyección de material de contraste para confirmar la localización intraarticular. Placa simple √ Hundimiento de la prótesis. leucocitos marcados con Indio-111. Fractura protésica / periprotésica / del cemento. . Causa: Desgaste mecánico + desgarro. especificidad: 88%): √ Aumento de la captación del agente óseo. √ Relleno de espacios que no corresponden a bursas / trayectos fistulosos / caviades de abscesos. 2. Causa: Estafolococo epidermidis (50%).41 1. Artrografía: √ Irregularidad de la pseudocápsula articular. Aspiración de liquido bajo control fluoroscópico (sensibilidad: 12 . complementado con sulfuro coloidal marcado con Tecnecio + combinaciones.93%. 5. Bursitis trocantérica. MN (sensibilidad: 83%. √ Área lítica focal (debida a granuloma a cuerpo extraño / absceso).92%). galio-67. 4.9%). rara). √ Extensa periostitis (en infección.30% tras 10 años) (a) Holgura Aséptica (la más frecuente). especificidad para infección: 83 . 3. estafolococo dorado. √ Área de lucencia > 2 mm en la interfase hueso-cemento.

Absorción: Facilitada por la Vitamina D. PARATHORMONA. A. Absorción: Requiere sodio. Necesaria para: (1) Adecuada reabsorción intestinal de calcio. (b) RIÑÓN: (1) Aumenta la reabsorción tubular de calcio. (2) Movilización de calcio + fosfato (potencia la acción de la parathormona). . la vitamina D3 se convierte en el hígado en 25-OH-Vitamina D3 y después el riñón a convierte en 1. Bioquímica: Forma inactiva de la Vitamina D3 presente en la dieta / exposición a la luz solar. en forma de citrato / fosfato cálcico. (c) INTESTINO: Aumenta la absorción de calcio + fósforo. moviliza calcio + fósforo = Reabsorción ósea.1 ANATOMÍA Y METABOLISMO ÓSEO CALCIO. > 500 mg/24 horas = Hipercalciuria. B. (3) Efectos parathormónicos (estimulación de la reabsorción ósea osteoclástica + osteolítica). glucocorticoides. Acción: (a) INTESTINO: (1) Aumento de la absorción intestinal de calcio. (b) Calcio iónico (dependiente del pH)(3%). disminuida por la Vitamina D. parathormona.25-OH vitamina D3 (= hormona). hormona del crecimiento. (2) Síntesis de la proteína unida a calcio en la mucosa intestinal. FÓSFORO. (2) Elevación de la PTH. Estímulos para la conversión: (1) Hipofosfatemia. (2) Disminuye la reabsorción tubular de fosfatos (+ aminoácidos) = Diuresis fosfática. (2) Aumento de la absorción de fosforo en el intestino delgado distal. Órganos Diana: (a) HUESO: El aumento de la actividad osteolítica + osteoclástica. Excreción: Relacionada con el aporta alimenticio. Excreción: Aumentada por los estrógenos. Calcio plasmático: (a) Fracción unida a proteínas (albúmina). 99% en el hueso. disminuye con el gel de óxido de aluminio en el intestino. ACCIÓN DE LA PTH (1) Diuresis fosfática Principal (2) Reabsorción de Ca + P del hueso (3) Reabsorción intestinal de Ca Secundaria Reabsorción de Ca en el túbulo renal EFECTO NETO Aumento del Ca (1) Plasma Disminución del P Aumento del Ca (2) Orina Aumento del P METABOLISMO DE LA VITAMINA D. (b) HUESO: (1) Adecuada mineralización del osteoide. Estímulo principal: Niveles bajos de calcio iónico plasmático (su acción requiere de la presencia de Vitamina D).

responsable de la esclerosis en la osteodistrofia renal. Órganos diana: (a) HUESO: (1) Inhibe la osteoclasia inducida por la parathormona reduciendo el número de osteoclastos. (3) Zona Hipertrófica = Células vacuolares hinchadas. (4) Zona de calcificación provisional. . Secretada por las células parafoliculares tiroideas.2 (c) RIÑÓN: (1) Aumenta la reabsorción de calcio en el túbulo renal. Estímulo principal: Aumento del calcio plasmático. (2) Zona Proliferativa = Células aplanadas dispuestas en columnas. (2) Aumenta la absorción de fosfato en el túbulo renal CALCITONINA. Función principal: Disminuye el calcio + fósforo plasmático. Hay cuatro zonas bien diferenciadas de cartílago en capas longitudinales: (1) Zona Germinativa = Células pequeñas adyacentes al centro de osificación epifisario. MÚSCULOS DEL MANGUITO DE LOS ROTADORES. FISIS. (b) RIÑÓN: Inhibe la reabsorción de fosfatos en el túbulo renal. (2) Refuerza el depósito de fosfato cálcico. (c) INTESTINO: Aumenta la absorción intestinal de sodio + agua.

APARICIÓN DE LOS CENTROS DE OSIFICACIÓN DEL CODO. 10.6 meses).6 años. es el último en fusionarse). Tróclea: 10 años (9 .3 Mnemotecnia: "SITS": Supraespinoso.10 años). Subescapular.10 años). Olecranon: 10 años (6 . Redondo (Teres) menor.12 años).6 años). Mnemotecnia: "Nelson´s X: 1. Cabeza Radial: 4 años (3 . Infraespinoso. 7. Mnemotecnia: "CRITOE": Cóndilo: 1 año (3 . . 11 años" Túnel Carpiano HUESOS DEL CARPO. Epicóndilo humeral Interno: 7 años (4 . Epicóndilo humeral Externo: 11 años (9 .

compartimientos ex-tensores Mnemotecnia: "Some Lovers Try Positions That They Can´t Handle" Hilera Proximal EScafoides SemiLunar Piramidal (Triquetrum) Pisiforme Hilera Distal Trapecio Trapezoide Grande (Capitate) Ganchoso (Hamate) ¡Recordar. que al igual que en el diccionario. trapecio está antes que trapezoide! Cortes axiales a través de la cadera. .4 Corte trasversal de la articulación radiocubital.

5 Corte a través L4 .L1 Corte a través del techo de S1 -2 Corte a través S4 Corte a través del Techo acetabular Corte a través del Trocánter Mayor .5 Corte a través L5 .

6 Corte a través del Agujero Obturador Corte a través del Trocánter menor Corte a través del Muslo Proximal Cortes Axiales del Muslo. .

7 Corte a través de la Mitad del muslo Musculatura de la Cadera .

Flexor largo de los Dedos. INSERCIONES MUSCULARES DEL MUSLO.8 Corte a través de la Pierna Derecha Mnemotecnia para los tendones posteriores: "Tom. Dick and Harry": Tibial posterior. Tendón patelar Tendón patelar Tendón Patelar Trocánter menor Trocánter menor Tibia . MÚSCULO Gracilis Semimembranoso Semitendinoso Bíceps femoral Adductor Sartorio Recto Vasto lateral Vasto medial Iliaco Iliopsoas Psoas Tensor de la fascia lata Cuádriceps Cabeza larga Cabeza corta Largo Mayor Origen Rama inferior del pubis Tuberosidad isquiática Tuberosidad isquiática Tuberosidad isquiática Línea áspera lateral Rama superior del pubis Rama inferior del pubis Espina iliaca anterosuperior Espina iliaca anteroinferior Trocánter mayor Línea intertrocánterica medial Ilio Columna lumbar Espina iliaca anterosuperior Inserción Pata de ganso Cóndilo medial tibial Pata de ganso Cabeza peronea Cabeza peronea Línea áspera medial Línea áspera medial Pata de ganso. Flexor largo del dedo gordo (Hallucis).

Troqueal calcáneo. 16. Intercuneiforme. 25. anteriormente al sustentáculo del astrágalo + segunda línea trazada desde la prominencia anterosuperior. Sustentáculo. Trígono. mide la integridad del calcáneo. Subtibial. 15. Intermetatarsiano. Ángulo de Inclinación Calcáneo. Ángulo Astragalocalcáneo en Proyección LAT. = Determina el arco longitudinal del pie. al sustentáculo del astrágalo.9 OSÍCULOS SECUNDARIOS DEL TOBILLO Y PIÉ. ángulo entre la línea trazada a lo largo del borde inferior del calcáneo siguiendo las prominencias anterior y posterior + línea que representa la superficie horizontal. 3. 2. posteriormente. 12. 26. Astrágalo secundario. Infraescafoideo. la línea medioastragalina es paralela al eje longitudinal del primer metatarsiano . 13. = Ángulo entre las líneas trazadas a través de los planos trasversales medios de astrágalo + calcáneo. Supraastragalino. 24. Subperoneo. Sesamoideo tibial anterior. 11. 4. Cuneoescafoideo medial. 9. 6. 19. Astragalotibial. 7. Sesamoideo astrágalo-maleolo int. 8. Supraescafoideo. Cuneometatarsiano II dorsal. 14. Ángulo entre la primera línea trazada desde la prominencia anterosuperior del calcáneo. Accesorio supracalcáneo. 22. 20. Astrágalo accesorio. 27. 5. Retináculo. 21. Tibial externo. Subcalcis. Cuneometatarsiano I plantar. 18. Cuboides secundario. Peroneo. Calcáneo secundario. Cuboides secundario. 10. 17. 1. Vesaliano. Ángulo de Boehler. 23.

= Ángulo obtuso formado por las líneas tangenciales a las cabezas metatarsianas. Ángulo de las Cabezas Metatarsianas. . Divergencia entre el 1º + 2º metatarsianos. = ÁNGULO KITE = Las líneas medioastragalina y mediocalcáneas. pero puede deducirse del ángulo astrágalo calcáneo y estimarse en los cortes TC coronales. paralelas al 1er y 4º metatarsianos Ángulo Intermetatarsiano. Valgo de Talón. No puede medirse directamente en las radiografías.10 Ángulo Astragalocalcáneo en Proyección AP.

√ Partes blandas redundantes. es la displasia ósea no letal más frecuente. TRIADA: (1) Enanismo severo con miembros cortos. √ Mandíbula amplia. √ Ausencia completa de osificación en la calota. ♦ ACONDROPLASIA Acondroplasia Heterozigótica. • Los típicos enanos de circo @ Cráneo: • Puente nasal hundido (base del cráneo hipoplásica). • Déficit neurológicos. TIPO II = Langer-Saldino: Únicamente es defectuosa la osificación encondral. Path: Desorganización del cartílago. no esta afectada la maduración epifisaria ni la osificación. Enfermedad autosómica dominante / esporádica (80%) con formación del hueso encondral cuantitativamente defectuoso. • Prognatismo relativo. √ Gran calota con protuberancia frontal.000 . (2) Ausencia de calcificación vertebral. tronco corto. pero sin arqueamiento. relacionada con edad avanzada de los padres. TIPO I = Parenti-Fracaro: Osificación defectuosa encondral y membranosa. √ Buena osificación de la bóveda craneal. √ Tronco corto. • Braquicefalia con protusión frontal (hidrocefalia no progresiva). especialmente fémur.1 ENFERMEDADES DEL HUESO Y PARTES BLANDAS ♦ ACRONDROGÉNESIS Cromosomopatía letal autosómica recesiva caracterizada por micromielia extrema. con tórax estrecho y abdomen protuyente. H<M. columna y pelvis. √ Costillas cortas sin fracturas. DDx: Frecuentemente se confunde con el enanismo tanatóforo. (3) Cabeza grande con osificación de la calota normal / disminuida. √ Ausencia de sacro y pubis √ Huesos largos extremadamente cortos. .3:100. √ Ausencia de osificación de las vértebras lumbares inferiores y del sacro.000 nacimientos. Incidencia: 1:26. √ Polihidramnios (frecuente). √ Costillas delgadas con múltiples fracturas (frecuente). Prevalencia al nacimiento: 2. √ Aumento del índice CC:CA.60. √ Hidrocefalia comunicante causada por obstrucción de las cisternas basales y acueducto secundaria al pequeño agujero magno. cráneo grande. cúbito y radio. √ Acortamiento de la base del cráneo + agujero magno pequeño. • Frecuentemente edema subcutáneo √ Metáfisis ensanchadas irregulares (especialmente el húmero).000 nacimientos. B. normal. A. Pronóstico: Uniformemente letal en útero / inmediatamente después del nacimiento. • Inteligencia + función motora. prototipo del enanismo rizomiélico.

27 semana de edad gestacional) √ Acortamiento de los huesos largos proximales: Longitud del fémur < 99 percentil entre las semanas 21. √ Aspecto en "trompeta" con huesos largos acortados. . √ Arqueamiento de miembros. = Enfermedad hereditaria. Riesgo: Matrimonio de dos acondroplásicos. • Nalgas prominentes. √ Cúbito corto con extremo proximal grueso y distal delgado. √ Canal vertebral estrecho (ventrodorsal + espacio interpedicular) en la columna lumbar. √ Pedículos hipoplásicos / forma de cuña de la vértebra = Pico redondeado anterior en la columna lumbar superior (DDx: enfermedad de Hurler). con las características más severas de la acondroplasia (acortamiento desproporcionado de miembros. √ Mano con tres puntas (= tridente) = 2º + 3º + 4º dedos de longitud similarmente acortada sin aproximarse completamente unos a otros (=PATOGNOMÓNICO) Cx: (1) Hidrocefalia + siringomielia (agujero magno pequeño). con configuración en lápida. √ Tórax normal + índice cardiotorácico normal. húmero). √ Disminución del cociente LF:DBP. Acondroplasia Homozigótica. autosómica dominante. √ Epífisis en "pelota en la canasta" = Forma de V amplia de las metáfisis en las que está incorporada la epífisis. DDx: Varias mucopolisacaridosis. √ Festoneamiento vertebral posterior. (3) Complicaciones neurológicas (compresión de la médula espinal). √ Huesos pélvicos planos de forma cuadrada. cociente CC:CA. √ Borde inferior de la escápula aplanado. (4) Dentición apretada + maloclusión. √ Tórax estrecho. √ Escotadura sacrociática pequeña. pero con anchura metafisaria nor-mal. √ Acetábulos horizontalizados (ángulo acetabular disminuido). √ Acortamiento predominantemente rizomiélico de los huesos largos (fémur. √ Mineralización normal. √ Posición alta de la cabeza peronea (peroné menos acortado).27 de EG. √ Agujeros intervertebrales grandes. √ Alas iliacas aplanadas ("copa de champagne"). √ Cifosis lumbar angular (giba) + lordosis sacra. √ Braquidactilia (longitud uniforme de los huesos cortos) + dedos divergentes en "tridente". √ Aumento del DBP. (2) Infección auditiva recurrente (huesos faciales poco desarrollados). CC.2 @ Tórax y columna: • Abdomen prominente. mas marcado en la parte proximal que en la distal). @ Extremidades: • Mano en tridente = Separación de 2º y 3er dedos e incapacidad para aproximar el 3er y 4º. ausencia de fracturas. ECO-OB (diagnosticable > 21 . @ Pelvis: • Marcha balanceante "de pato" debida a la inclinación posterior de la pelvis y caderas.

Edad: Comienzo de la 2ª década. ♦ ACROOSTEOLISIS FAMILIAR. 2) Sindactilia de manos / pies. atrofia cerebral. √ Osteoporosis. ♦ ACROCEFALOSINDACTILIA. Tipo II: Cefalosindactilia de Vogt. • Trastornos sensoriales en manos y pies. • Hipermovilidad articular. @ Cráneo: √ Huesos wormianos. trocánteres femorales. √ Costillas cortas con extremos ensanchados. √ Craneosinostosis. √ Ensanchamiento de los extremos de los huesos largos. Herencia dominante. • Gigantismo en niños (DDx: Síndrome de Soto de gigantismo cerebral = cráneo grande. ♦ ACROMEGALIA. Tipo III: Acrocefalosindactilia con asimetría craneal y sindactilia suave. @ Mano: • Mano en pala. . √ Disminución de la distancia interpedicular. letal en el periodo neonatal (por fracaso respiratorio). • Destrucción de uñas. vertebras). Tipo IV: Tipo Wardemburg. @ Columna: √ Osteoporosis vertebral ± fracturas. Pronóstico: Frecuentemente nacen muertos. ampliamente separados. √ Reabsorción de los procesos alveolares + pérdida de dientes. √ Huesos tubulares de la mano cortos. √ Techo acetabular ensanchado. Etiología: Exceso de hormona de crecimiento debida a adenoma eosinófilo / hiperplasia. √ Impresión basilar. √ Huesos innominados cortos y cuadrados. DDx: Displasia tanatófora. √ Huesos de los miembros cortos con metáfisis ensanchadas. √ Agrandamiento óseo (casquetes falángicos. √ Cifoscoliosis + disminución progresiva de altura. Tipo V: Tipo Pfeiffer. anchos. √ Cuerpos vertebrales hipoplásicos. Tipo 1: Síndrome de Apert = Acrocefalosindactilia.3 √ Cráneo grande con base corta + cara pequeña. = Síndrome caracterizado por: 1) Aumento de la altura de la bóveda craneal debida a la craneosinostosis generalizada (= acrocefália. √ Modificaciones quísticas en carpo. • Tumefacción de la planta del pie con grandes úlceras profundas + salida de fragmentos óseos. oxicefália). H:M = 3:1. retraso mental. √ Occipital prominente. edad ósea avanzada).

con actividad proteolítica. (2) Actinomicosis abdominal / ileocecal: Causa: Tras rotura /cirugía apendicular. √ Gruesa reacción perióstica espiculada acintada. @ Partes blandas: √ Almohadilla del talón > 25 mm.4 √ Ensanchamiento de los casquetes terminales. √ Agrandamiento selar + erosión. DDx: (1) Osteoartropatía pulmonar (dolorosa). • Dedos en porra. Tipos: (1) Actinomicosis Mandíbulo. pleomórfica. criptas amigdalares) + tracto GI. tumefacción de partes blandas. (3) Fluorosis (calcificaciones ligamentosas). Localización: Diáfisis de las falanges + metacarpianos de la mano. ♦ ACTINOMICOSIS./ cervicofacial (frecuente). √ Neoformación ósea anterior. • Situación eu / hipo / hipertiroidea. Organismo: Actinomices israelii. √ Ausencia de neoformación ósea √ Extensión a las partes blandas del ángulo de la mandíbula + hacia el cuello. . relacionado próximamente con las micobacterias. menos frecuentemente pies. √ Hiperostosis de la calota (especialmente la tabla interna). pacientes inmunodeprimidos. @ Articulaciones: √ Osteoartritis prematura (habitualmente en rodillas). @ Cráneo: √ Prognatismo (= elongación de la mandíbula). en pocos casos. √ Agrandamiento de los senos paranasales: Senos frontales grandes (75%). pequeña bacteria gram negativa. √ Protuberancia occipital agrandada. • "Granos de azufre" en el esputo / exudado = Colonas de organismos dispuestas de forma circular = Grupos de mecelos con delgadas hifas de 1 . • Drenaje por fístulas cutáneas. superficialmente recuerda la morfología de un hongo. Incidencia: 1. (2) Paquidermoperiostosis. ♦ ACROPAQUIA TIROIDEA. Causa: Mala higiene bucal. márgenes gingivales. √ Estrechamiento del espacio discal (debilidad del cartílago). Histo: Forma micelial en los tejidos. forma bacteriana en la orofaringe (caries dental. antebrazos.2 mm de diámetro. Inicio: Comienza 18 meses después de una tiroidectomía por hiperparatiroidismo (no aparece con la medicación antitiroidea). extremidades inferiores. Predisposición: Individuos con muy mala higiene bucal. √ Osteomielitis de la mandíbula (el hueso mas frecuentemente afectado) con destrucción de la mandíbula alrededor de los alveolos dentarios. @ Vértebras: √ Festoneamiento posterior en el 30% (secundario a la presión de los tejidos blandos aumentados). Localización: Inicialmente en el ciego / apéndice.10%.

humero. ANGIOBLASTOMA (MALIGNO) = Lesión localmente agresiva / maligna. √ Lesión cavitada (absceso) √ Pleuritis + empiema @ Vértebras y costillas: √ Destrucción de la vértebra con preservación del disco + pequeños abscesos paravertebrales sin calcificación (DDx con la tuberculosis: disco destruido. Rx: Desbridamiento quirúrgico + antibióticos.4ª década. √ Destrucción / engrosamiento costal @ Huesos tubulares y manos: √ Lesiones destructivas de tipo permeativo moteado. grandes abscesos con calcio). DDx: Displasia fibrosa (posiblemente relacionados). Histo: Masas de células pseudoepiteliales con células columnares periféricas en un patrón plisado con cantidades variables de estroma fibroso. √ Puede presentar una densidad moteada. ♦ ADAMANTIMOMA. espada. que puede tener focos adicionales en continuidad con la lesión principal (CARACTERÍSTICO). √ Engrosamiento de pliegues + ulceración (recuerda a la enfermedad de Crohn). Edad: 25 . con margen escleroso. (3). √ Rotura de vísceras abdominales (habitualmente el apéndice).5 • Fístula crónica en la ingle. √ Engrosamiento de las vértebras cervicales alrededor de los márgenes. caña femoral. √ Consolidación que se extiende a través de las cisuras interlobares (rara neumonía aguda del espacio aéreo). músculo psoas (contienen gránulos de azufre amarillos). Localización: 1/3 medio de tibia (90%). tras varias recidivas pueden aparecer metástasis pulmonares. √ Formación de fístulas √ Abscesos hepáticos. recuerda a un ameloblastoma de la mandíbula. • Tumefacción local ± dolor. • Frecuentemente historia de traumatismo. metacarpo. Histo: Epidermis hiperqueratósica con engrosamiento fibroso de los haces colágeno por . Causa: Extensión hematógena / inhalación. sierra. √ Frecuentemente múltiple. excéntrica.50 años. = DACTILOLISIS ESPONTÁNEA. retroperitoneales. @ Pulmón: • Fístula de drena en la pared torácica (extensión a través de los planos fasciales). Etiología: Desconocida. Pronóstico: Tendencia a recidivar tras la excisión local. Ainhum = fisura. Actinomicosis Pleuropulmonar. Vascularización prominente. √ Frecuente expansión ósea. √ Destrucción cartilaginosa + defectos erosivos subarticulares en las articulaciones (simulando una TB). √ Lesión osteolítica redondeada. es mas frecuente en la 3ª . ♦ AINHUM. cúbito. áreas de transformación escamosa / tubular / alveolar / vascular. carpo. peroné.

= Hb SC con enfermedad SC de células falciformes (forma menos severa). con plastia en Z. Acroosteolisis de las artritis inflamatorias. con afilamiento de la falange proximal hasta la autoamputación completa (tras una media de 5 años). Incidencia: Hasta un 2%. √ Pueden aparecer fracturas patológicas (fracturas vertebrales). cerca de la articulación interfalángica. sífilis). Rx: Resección quirúrgica precoz del surco. Path: Se tiñe con el rojo Congo. exposición al cloruro de polivinilo. √ Subluxación proximal del húmero + cuello femoral. √ Osteoporosis. = Hb S-talasemia. tiende a formarse alrededor de los capilares + células endoteliales de los grandes vasos sanguíneos ocasionando finalmente oclusión vascular con infarto. 3. Localización: Mayoritariamente en el 4º .5ª décadas. infecciosas. congelación).600 niños negros (b) Heterozigótica = Hb SA con rasgo drepanocítico. Trastornos neuropáticos (diabetes. Hb C = Mutación del DNA con sustitución del ácido glutámico de la posición 6 de la cadena beta. Incidencia: 8 . pero sin anemia. de las falanges medias / distales. Hemoglobinas anormales: Hb S = Mutación del DNA con sustitución del ácido glutámico de la posición 6 de la cadena beta. H>M.5º del pie (rara vez en los dedos de la mano). vista ocasionalmente. las paredes arteriales pueden estar engrosadas con estrechamiento de la luz. DDx: 1. por valina. ♦ AMILOIDOSIS. 2. Incidencia: 1:500 . √ Reabsorción ósea progresiva. • Tumefacción elástica de partes blandas periarticulares + rigidez. negros (África occidental) + descendientes americanos. Edad: Habitualmente hombres en la 4 . = Acumulación + infiltración de un grupo químicamente diverso de polisacáridos proteicos en los tejidos blandos. • Proteína de Bence-Jones (sin mieloma) √ Tumefacción de tejidos blandos periarticulares (deposito de amiliode en sinovial. ligamentos) ± erosión ósea extrínseca. Traumatismo (quemadura. puede existir reacción inflamatoria linfocítica crónica. Bandas constrictivas congénitas en el síndrome de la banda amniótica. ♦ ANEMIA DE CÉLULAS FALCIFORMES. • Puede aparecer ulceración dolorosa.6 debajo. • Formación de surcos profundos en las partes blandas de la cara medial de la superficie plantar de las falanges proximales con edema distal. bien delimitada. frecuentemente bilateral. lepra.13% de los negros americanos son portadores del factor drepanocítico (Hb . tendones. • Dolor óseo. (a) Homozigótica = Hb SS con anemia de células falciformes. por lisina. √ Lesión lítica medular solitaria con festonea endostal (± invasión secundaria + erosión del hueso articular). cápsula articular. √ Osteoporosis. √ Patrón trabecular burdo (DDx: sarcoidosis). 4.

metáfisis + espacio subcondral de los huesos largos (adultos). √ Desintegración articular. 3. √ Calcificación medular distrófica. OSTEOMIELITIS SECUNDARIA. . Organismo: Salmonella con una frecuencia inusual. • Anemia hemolítica crónica (mayor secuestro de los hematíes alterados en el bazo). médula renal). √ Ensanchamiento del espacio medular + adelgazamiento cortical. la drepanocitosis tiene lugar en áreas de: (a) Bajo flujo (bazo. • Dolor esquelético (osteomielitis. √ Estriaciones verticales en "pelo erizado" (5%). hueso. celulitis. √ Periostitis (DDx: Indistinguible del infarto óseo). 2. Cx: Elevada incidencia de infecciones (pulmón. 1 DESOSIFICACIÓN DEBIDA A HIPERPLASIA MEDULAR √ Disminución porosa de la densidad ósea del cráneo (25%). RM: √ Disminución difusa de la señal de la médula en las imágenes con TR/TE corto y largo (= reemplazamiento de la médula grasa por médula hematopoyética). √ Áreas focales de disminución de la intensidad de señal en TR/TE corto + aumento de la intensidad de señal en TR/TE largo (= infarto medular agudo). (b) Metabolismo rápido (cerebro músculo. sobreinfección. priapismo. √ Ensanchamiento del diploe con disminución de anchura de la tabla externa (22%). 1: 120 con rasgos drepanocíticos pueden manifestar enfermedad Hb SC. √ Colapso de la cabeza femoral (DDx: Perthes con afectación metafisaria). placenta fetal). √ Áreas focales de disminución de la intensidad de señal en TR/TE corto y largo (= infarto antiguo / fibrosis). √ Muescas costales. oclusión por obstrucción de los pequeños vasos sanguíneos. TROMBOSIS E INFARTO. √ Patrón trabecular basto en huesos largos + planos.7 S). √ Tronco de Lincoln = Signo de Reynold = Vértebra H = Depresión de los platillos en forma de pisada. necrosis. cerebro). 1:40 con rasgos drepanocíticos pueden manifestar anemia de células falciformes (Hb SS). √ Esclerosis yuxtacortical. infarto. • Úlceras crónicas en las piernas. • Crisis abdominales. Localización: Diáfisis de los pequeños huesos tubulares (niños). mas tarde atrofia del órgano. √ Vértebras bicóncavas "de pescado" (ablandamiento óseo) en el 70%. infarto de médula ósea). • Dolor articular pseudoreumático. hígado. √ Fracturas patológicas. √ Dactilitis = Síndrome mano-pie. estasis. EFECTOS SOBRE EL CRECIMIENTO (secundarios a la disminución del aporte sanguíneo). • Esplenomegalia (en bebes y niños). Pronóstico: Muerte < 40 años. ictericia. √ Osteolísis (en el infarto AGUDO). también estafilococos. Patogénesis: La alteración de la forma + la plasticidad de los hematíes bajo una tensión de oxígeno disminuida conduce al aumento de la viscosidad sanguínea. √ Reacción perióstica (aspecto de hueso dentro de hueso). 4. √ Osteoporosis con adelgazamiento de las trabéculas.

√ ACV hemorrágico (media de edad de 25 años). @ Riñón: • Hematuria. • Hipostenuria. √ Bazo pequeño (hasta de 5 . • Hiperuricemia. = Autoinfarto esplénico en pacientes con anemia de células falciformes homocigótica (pér-dida de función a los 5 años). √ Infarto cerebral (media de edad de 7. √ Acortamiento óseo = Fusión epifisaria prematura. alteración de la autorregulación. @ Cerebro: Fisiopatología: La anemia crónica produce hiperemia cerebral. • Síndrome nefrótico. √ Hemosiderosis. lo que da lugar a la formación de trombos. células irreversiblemente falciformes. Histo: Extensa fibrosis perivascular con depósito de hemosiderina + calcio. dando lugar a infarto. (a) Durante las crisis. Crisis Agudas de Secuestro Esplénico. Autoesplenectomía. . √ En TC: Bazo de tamaño normal / agrandado. √ Síndrome de moyamoya. Rastreo con sulfuro coloidal Tc-99m: √ Ausencia de captación del trazador. √ Deformidad epifisaria con metáfisis en copa. √ Defecto en copa / estaca en agujero del fémur distal. (b) El aumento del flujo cerebral produce hiperplasia epitelial de los grandes vasos intracraneales. • Cuerpos de Howell-Jolly. Cx: Rotura esplénica √ Infarto esplénico. RM: √ Disminución de la intensidad de señal de la cortical en T2. Asplenia Funcional. pero no funcionante. el flujo cerebral no puede incrementarse. √ Riñón grande liso (4%). hipervolemia. @ Bazo: √ Esplenomegalia < 10 años de edad (en pacientes con anemia de células falciformes heterozigótica). = Bazo anatómicamente presente. anisocitosis. √ Disminución de la altura vertebral (disminución de estatura + cifoscoliosis). • Acidosis tubular renal (distal). √ Urografía normal (70%).7 años). siderocitos. @Tórax: √ Cardiomegalia + FCC. @ Vesícula: √ Colelitiasis. = Súbito atrapamiento de una gran cantidad de sangre en el bazo. √ Necrosis papilar (20%).8 Localización: Especialmente en metacarpianos / falanges. • ACV. √ Cicatriz renal focal (20%).10 mm) densamente calcificado. • Insuficiencia renal progresiva.

tobillos. anestesia prolongada. √ Múltiples lesiones en la periferia del bazo: Hipoecogénicas en ECO. marcada expansión simétrica de la médula hematopoyética.9 Causa: Obstrucción de las pequeñas venas intraesplénicas / sinusoides. Escintigrafía de médula ósea: √ Habitualmente por debajo de los 20 años. Incidencia: 3% de los negros americanos. √ Esplenomegalia persistente. persistente durante varias semanas. enfermedad moderada con pocos episodios de crisis + infección. • Hematuria debida a múltiples infartos. húmero proximal (cierre epifisario tardío / aumento del flujo sanguíneo a la médula ósea). • Hematuria macroscópica recidivante. • Anemia (ausencia de hemoglobina del adulto normal). hiperintensas en T1 + T2 (debido a hemorragia). • Rápida caída del hematocrito + aumento de los reticulocitos. √ Bazo agrandado. √ Aumento de la captación en 24 . afectando a todo el fémur. √ Aumento de la actividad del pool sanguíneo + imagen tardía normal en la celulitis.10% de los negros americanos. Edad: (a) Homozigóticos: Bebés / infancia. √ Expansión de la médula ósea (engrosamiento de la calota con disminución relativa de la actividad a lo largo de la inserción de la hoz). huesecillos de manos + pies (normalmente solo en el esqueleto axial + fémur y humero proximal). calcificaciones). Pronóstico: El 50% mueren antes de los 2 años de edad (debido a shock hipovolémico). • Hemorragia retiniana. √ Infarto esplénico. √ Defectos en la médula ósea indicativos de infartos agudos / antiguos. corredores de maratón). de baja atenuación en TC. RASGO DREPANOCÍTICO Portador de Hb SA. ENFERMEDAD SC Portador de Hb SC. anoxia con CC. Rastreo con Tc-99m difosfato: √ Aumento de la captación global esquelética (cociente esqueleto / partes blandas. • La analítica hematológica puede ser normal. √ Agrandamiento renal con marcada retención del trazador en el parénquima renal (isquemia medular + fallo del sistema contracorriente) en el 50%. en el infarto curado. √ Captación normal / disminuida en el rastreo a las 24 horas de un infarto agudo /fase postcuración tras un infarto (formación de quiste). calota. atrofia. √ Necrosis aséptica de la cadera. • Súbito agrandamiento esplénico. Incidencia: 8 .48 horas en la osteomielitis. . fibrosis. elevado). √ Captación esplénica persistente (secundaria a degeneración. ENFERMEDAD DREPANOCITICA-TALASEMICA Recuerdan clínicamente a los pacientes con Hb SS. (b) Heterocigóticos: Cualquier edad. √ Llamativa actividad en rodillas. √ Aumento de la captación en el rastreo óseo tras 2 -10 días. drepanocitosis provocada sólo bajo un estrés extremo (aviones no presurizados.

Edad: Pico 10 . √ Múltiples lesiones osteolíticas metafisarias desde 1 .2 mm a varios cm. = LINFANGIOMIOMATOSIS / HEMANGIOMATOSIS Histo: Quistes óseos con revestimiento endotelial. rango 3 meses . • Pigmentación cutánea (depósitos de melanina) en el 74% (tronco. √ Anomalías del componente radial de la extremidad superior (muy sugerente): Pulgar ausente / hipoplásico / supernumerario. (6) Cardiopatía congénita cianótica. displasia fibrosa. √ Puede mostrar sobrecrecimiento de los huesos largos. • Microftalmia (20%). • Anemia que comienza entre los 17 meses y los 22 años de edad. • Tendencia a la hemorragia (pancitopenia). ♦ ANGIOMATOSIS QUÍSTICA. no progresivo e indoloro. √ Aspecto craneal en cabello erizado. la familia del paciente muestra una elevada incidencia de leucemia. riñón en herradura. metástasis. (4) Excesiva demanda de hierro debida a pérdidas sanguíneas. . √ Ensanchamiento del diploe + adelgazamiento de las tablas sin afectación del occipital (ausencia de médula roja). radio hipoplásico / ausente. (3) Alteración de la absorción gastrointestinal de hierro. DDx: (Otras enfermedades poliostósicas): Histiocitosis X. √ Engrosamiento endostal. axila. √ Ausencia de afectación de los huesos faciales. = Enfermedad autosómica recesiva con severa anemia hipoplásica + pigmentación cutánea+ alteraciones esqueléticas y urogenitales.10 ♦ ANEMIA DE FANCONI. √ Mínima microcefalia. √ El derrame pleural quiloso sugiere un pronóstico fatal. ingle. cuello). (2) Déficit de hierro en la dieta. bilateral. √ Osteoporosis en los huesos largos (más prominente en manos). Localización: Huesos largos.55 años. • Hipogonadismo (40%). ♦ ANEMIA POR DÉFICIT DE HIERRO. Edad: Afecta a niños. √ A veces se acompaña de masa de partes blandas ± flebolitos. √ Enanismo ligero / moderado. (5) Policitemia vera. fibromatosis congénita. Causas: (1) Almacenamiento inadecuado de hierro al nacimiento. encondromatosis. cráneo. neurofibromatosis. ectopia.15 años. √ Anomalías renales (30%): Aplasia renal. escafoides ausente / hipoplásico / hueso grande multiangular. con márgenes esclerosos finos + respeto relativo de la cavidad medular. Pronóstico: Fatal en los 5 años siguientes al comienzo de la anemia. enfermedad de Gaucher. huesos planos. síndrome de Maffucci ♦ ARQUEAMIENTO ANTERIOR DE LA TIBIA. Edad: Comienza en la infancia. = SÍNDROME DE WEISMANN-NETTER = Arqueamiento anterior congénito de la pierna.

MCF. sinovial hipertrófica con proliferación vascular + infiltración celular. Localización: Distribución ampliamente variable + asimetría con afectación de extremidades inferiores + superiores. separación subungueal. Connecticut. IFP. en la parte media de la diáfisis. DDx: (1) Fiebre reumática. Artritis psoriásica + reumatoide concomitantes (31%). • HLA-B27 positivo en el 80%. @ Manos + pies: Áreas diana: IFD. √ Arqueamiento anterior de la tibia + peroné. Clasificada como espondiloartropatía seronegativa 6c. decoloración. ♦ ARTRITIS LYME Agente: Espiroqueta Borrelia burdogferi. Europa. Tipos: 1. √ Destrucción asimétrica de las articulaciones interfalángicas distales (poliartritis erosiva) + anquilosis. √ Pequeño arqueamiento radiocubital. Artritis psoriásica verdadera (31%). simétrico.2 años del comienzo de la enfermedad (80%). Enfermedad infrecuente que afecta a la sinovial + inserciones ligamentosas. √ Deformidad en "lápiz en copa" = Erosiones con márgenes mal definidos + proliferación . √ Engrosamiento de la cortical posterior tibial + peronea. ahora está por todos los Estados Unidos. • Factor reumatoide negativo. bilateral. √ Extensa calcificación dural. hiperqueratosis. Australia) • Ataques recurrentes de artralgias a los días . 2. 3. con propensión a la sacoileitis / espondilitis. Histo: Liquido sinovial inflamatorio. Artritis psoriásica simulando una artritis reumatoide (38%). (3) Artritis gonocócica. • Pecas puntiformes. formación de crestas en las uñas (80%). √ Frecuente reacción perióstica. Path: Inflamación sinovial (menos llamativa que en la artritis reumatoide) con fibrosis precoz de la sinovial proliferativa. transmitida por la garrapata Ixodes dammini. √ Cifoscoliosis. √ AUSENCIA de osteoporosis yuxtaarticular / mínima. • Áreas endémicas (la localidad en que se reconoció por primera vez fue en Lyme.11 • Puede acompañarse de retraso mental. DDx: Tibia en sable luética (arqueamiento del extremo distal de la tibia + engrosamiento cortical anterior). • Historia de eritema crónico migratorio. (4) Síndrome de Reyter. Rx: Antibióticos. Localización: Mono / oligoartritis de las grandes articulaciones (especialmente la rodilla). √ Erosión cartilaginosa / ósea (4%). (2) Artritis reumatoide. Incidencia: < 5% de los pacientes con psoriasis. bocio. ♦ ARTRITIS PSORIÁSICA. anemia.

dorsal. Criterios diagnósticos de la American Rheumatism Association (deben estar presentes al menos 4 criterios): (1) Rigidez matutina. simétricas. todos los compartimientos de la muñeca (especialmente las articulaciones radiocubital inferior. Patogénesis: La sinovitis con hipertrofia sinovial conduce a alteración de la nutrición con condronecrosis. • Rigidez matutina • Fatiga. H:M 1:3. √ Espacio articular ensanchado. . • Test de floculación del látex positivo. IFP. √ Acroosteolisis (ocasionalmente) @ Esqueleto axial: √ Formación asimétrica + incompleta. ♦ ARTRITIS REUMATOIDE. (3) Hinchazón simétrica.12 adyacente de hueso neoformado (CARACTERÍSTICO). √ Calcificaciones de partes blandas. (4) Alteraciones radiográficas típicas. los cambios más precoces se ven en la 2ª + 3ª MCF. (2) Artritis reumatoide (erosiones bilaterales. pisiforme piramidal. (6) Factor reumatoide positivo. = Enfermedad generalizada del tejido conectivo. √ Sacroileitis = Ensanchamiento bilateral de las articulaciones sacroiliacas. fusión. 3ª IFP. articulaciones metatarsofalángicas o interfalángicas proximales durante > 6 semanas. √ Osteoporosis regional (desuso + hiperemia local). Áreas diana: Las cinco MCF. pérdida de peso. √ Destrucción de la articulación interfalángica del dedo gordo con exuberante reacción perióstica + proliferación ósea en la base de la falange distal (PATOGNOMÓNICO). Localización: Afectación simétrica de las articulaciones diartrodiales. subluxación y anquilosis. estrechamiento articular. (5) Nódulos reumatoides. (2) Hinchazón de ≥ 3 articulaciones especialmente muñeca. H:M = 1:1 sí > 40 años. • Síndrome del túnel carpiano. orientadas verticalmente que afectan al anillo discal (no a los platillos terminales). √ Falange de marfil. lumbar superior. no marginal de sindesmofitos = Grandes masas de osificaciones paravertebrales. √ Estrechamiento + esclerosis de las articulaciones interapofisarias √ Subluxación atlantoaxoidea + alteraciones en la odontoides. aumento de densidad. • Factor reumatoide positivo (94%). radiocarpiana.50 años. √ Cuadriculación vertebral en la región lumbar. sí < 40 años. Localización: Columna cervical inferior. cara medial de MTF + articulaciones interfalángicas del pie (especialmente el dedo gordo). articulación interfalángica del pulgar. separadas de los bordes vertebrales. bien definidas. osteoporosis yustaarticular). Edad: Mayor incidencia 40 . SIGNOS PRECOCES √ Tumefacción fusiforme de los tejidos blandos periarticulares (como consecuencia del derrame). DDx: (1) Síndrome de Reiter (afecta solo a la extremidad inferior).

DDx: Gota (Presencia de cristales de urato). C. = El hallazgo dominante son las lesiones quísticas intraóseas. con frecuente cavitación. √ Aspecto de "escalera" de la columna cervical debido a las subluxaciones subaxiales. √ Protusión acetabular (por la osteoporosis). √ Destrucción de las articulaciones zygapofisarias sin formación de osteofitos. periféricos. √ Elevación de las cabezas humerales (desgarro / atrofia del manguito de los rotadores). • Pigmentación marrón sobre las superficies expuestas de las extremidades. √ Cambios en la apófisis estiloides cubital + articulación radiocubital distal. = Queratoconjuntivitis + xerostomía + artritis reumatoide. • Ulceras en las piernas refractarias al tratamiento. Síndrome de Felty (<1%) = Artritis reumatoide (presente durante > 10 años) + esplenomegalia + neutropenia. Edad: Como antes. H > M. Habitualmente no asociado a afectación parenquimatosa. √ Extensa destrucción de los extremos óseos. √ Quistes gigantes sinoviales. B. sin modificaciones durante meses.5 mm. √ Derrame pleural. √ Contracturas en flexión + extensión con subluxación cubital + luxación. disrupción articular. sinovitis villonodular pigmentada (monoarticular). √ Herniación sinovial + quistes (por ejemplo quiste poplíteo). Artritis Reumatoide Crónica.5ª costillas. 40 . MANIFESTACIONES PULMONARES. H:M = 1:1. √ Luxación atlantoaxoidea > 2. MANIFESTACIONES EXTRAARTICULARES (76%). √ Espolón calcáneo plantar. Edad. √ Fusión ósea. mayoritariamente unilateral. √ Síndrome de Caplan (= reactividad hiperinmune a la inhalación de sílice con rápida . osteoporosis. Patogénesis: El aumento de la presión en el espacio sinovial por el derrame articular se descomprime a través de microfracturas de la cortical marginal debilitada en el hueso subarticular. rara en negros.13 √ Erosiones óseas marginales + centrales (menos frecuente en las grandes articulaciones). la zona de la primera erosión es clásicamente la base de la falange proximal del 4º dedo.70 años. √ Nódulos reumatoides (30%): bien circunscritos. √ Destrucción + estrechamiento de los espacios discales + márgenes irregulares de los cuerpos vertebrales + ausencia de osteofitos. SÍNDROME DE SJÖGREN. A. • Rápida pérdida de peso. • Seronegativa en el 50%. √ Reabsorción de las apófisis espinosas. √ Marcada destrucción + fracturas del espacio articular. √ Ausencia relativa de perdida de cartílago. SIGNOS TARDÍOS √ Pérdida difusa del espacio interóseo. El aumento en el tamaño + extensión de los quistes se corresponde con el aumento del nivel de actividad + ausencia de quistes sinoviales. √ Lesiones líticas subcorticales yustaarticulares con márgenes esclerosos bien definidos. √ Reabsorción de la clavícula distal. √ Erosión de los márgenes superiores de las porciones posteriores de la 3ª . √ Fibrosis intersticial con predominio en lóbulos inferiores.

hepatoesplenomegalia. G. H. linfadenopatías. H<M. Miocarditis (arritmia. √ Reacción perióstica de las falanges. √ Signos radiológicos similares a los de la artritis reumatoide (excepto por la afectación en primer lugar de las grandes articulaciones. √ Hipertensión pulmonar secundaria a la arteritis. (2) Poliartritis del tipo espondilítico anquilopoyético • Iridociclitis.50%). • Rash cutáneo (50%). Clasificación: (1) Tipo adulto de inicio juvenil (10%). AFECTACIÓN CARDIOVASCULAR 1. • Enfermedad renal mortal en el 20%. metáfisis anchas) √ Tumefacción de tejidos blandos periarticulares. ulceraciones cutáneas.14 aparición de múltiples nódulos pulmonares). espolón calcáneo. linfadenopatía. cadera (40 . (c) pauciarticular + iridociclitis (30%). VASCULITIS REUMATOIDE. sin calcificación (DDx con la gota). SECUELAS NEUROLÓGICAS 1. inicio tardío de las alteraciones óseas. ensanchamiento de los huesos. edad 8 . tobillos. • IgM factor RA positivo. Localización: Afectación precoz de las grandes articulaciones (caderas. codos). mas anquilosis. √ Adelgazamiento del cartílago articular. • Fiebre.11 años. infarto miocárdico / visceral. reacción perióstica. pericarditis. LINFADENOPATÍA (hasta el 25%). F. Simula la periarteritis nodosa. Pericarditis (20 . gangrena. (3) Enfermedad de Still (a) sistémica. afectación de la cadera con protusión.. Artritis Reumatoide Juvenil.9. rodillas. H<M. fusión completa de ambas caderas. fusión del trocánter mayor. bloqueo cardiaco). √ Cambios erosivos. maduración ósea acelerada + fusión precoz (detención del crecimiento) • Rigidez matutina. pie retrasado. quiste de Baker). √ Grandes lesiones quísticas separadas de la superficie articular (invasión del hueso por . Edad: 2 . √ Artritis periférica. Neuropatía distal (relacionada con la vasculitis). sobre la superficie extensora del antebrazo + otros puntos de presión (por ejemplo el olecranon). E.50%).4 y 8 .35% de los casos con artritis activa). NÓDULOS SUBCUTÁNEOS. • Polineuropatía. = Artritis reumatoide en pacientes < 16 años de edad. síndrome del túnel carpiano. • Fiebre. 2. enanismo. 2. Posteriormente manos + pies. polimiopatia.5%). niños de 9 . Aortitis de la aorta descendente (5%) ± insuficiencia valvular aórtica. Localización: Afectación de las articulaciones carpometacarpianas (carpo "agolpado" en adultos). mal pronóstico. 3. √ Esplenomegalia (1 . (En el 5 .11 años. (b) poliarticular. • Nódulos subcutáneos (10%). Atrapamiento nervioso (subluxación atlantoaxiodea. rash. D. muñecas.

pseudoparálisis. Organismos: Habitualmente debida a S.10 días. √ Atrofia ósea local (inmovilidad). Localización: Extremidad inferior (75%) con cadera + rodilla en el 90%. tumefacción. √ Nódulos pulmonares solitarios. √ Esclerosis ósea reactiva en el hueso subyacente. Aureus. Aureus. √ Osteoporosis yuxtaarticular. SIGNOS SUBAGUDOS: Tras 8 . SIGNOS AGUDOS: √ Las radiografías iniciales frecuentemente son normales. Dx: Artrocentesis inmediata + hemocultivo. dermatomiositis). acortamiento. @ Esqueleto axial. raro en niños. aureus. √ Fracturas por compresión en la columna dorsal. • Cuadro clínico séptico. √ Pequeñas erosiones en la cortical articular / pérdida de toda la línea cortical (erosiones marginales en la tuberculosis). √ Subluxación de la articulación atlantoaxoidea (66%). • Dolor. • Calor. leucocitosis. cojera. @Tórax: √ Costillas afiladas. √ Destrucción del hueso subcondral (por proliferación sinovial). hemophilus influenzae. @ Mano / pie: √ Falanges "rectangulares" (periostitis + engrosamiento cortical). √ Destrucción ósea metafisaria (osteomielitis como causa de articulación séptica). (c) > 10 años de edad: S. √ Estrechamiento del espacio articular = Rápido desarrollo de destrucción del cartílago articular (no en la artritis tuberculosa). pueden cavitar. S. √ Derrames pleural + pericárdico. Neisseria gonorrhea. articulaciones sacroiliacas. ♦ ARTRITIS SÉPTICA. Aureus. Cx: (1) Alteración del crecimiento óseo (alargamiento. √ Erosiones articulares en las zonas de inserción tendinosas + ligamentosas. • Bacteriemia. √ Distensión articular (derrame) ± subluxación de la cadera y humero en niños. Salmonella (habitualmente asociada a anemia de células falciformes / enfermedad de Gaucher). √ Tumefacción de partes blandas (primer signo secundario a la hiperemia local + edema). √ La destrucción articular puede simular una articulación neuropática. amiloidosis secundaria. artritis brucelósica (indistinguible de la tuberculosa. (a) < 4 años de edad: Estreptococo piógeno. √ Anquilosis en las articulaciones carpianas. angulación). . Gonorrea (indistinguible de la artritis tuberculosa. √ Reparación defectuosa / anquilosis (si se destruye todo el cartílago). √ Epífisis "infladas" + huesos "gráciles" (sobrecrecimiento epifisario + fusión precoz con acortamiento óseo secundario a la hiperemia. pero más rápida).15 pannus inflamatorio). infección lenta). √ Anquilosis de la columna cervical (articulaciones apofisarias). Pronóstico: Recuperación completa (30%). √ Lesiones pulmonares intersticiales (simulando esclerodermia. (b) > 4 años de edad: S.

(4) Osteonecrosis. (4) Limitación intrauterina de los movimientos (mioma. gemelos. (5) Trastornos del tejido conectivo. nervios periféricos. • Disminución de la masa muscular. Path: Fibrosis periarticular fascial + tendones. oligohidramnios). √ Atrofia muscular. ♦ ARTROPATÍA NEUROPÁTICA. √ Fusión carpiana. químicos tóxicas. . (3) Anquilosis. agentes bloqueantes neuromusculares. sólo las extremidades inferiores (43%). con inmovilización de las articulaciones en distintas fases de su desarrollo. Localización: Afectación principalmente de manos. √ Astrágalo vertical. ocasionalmente en el dedo gordo. riesgo de un 5% de recurrencia en hermanos. (2) Trastornos miopáticos. (3) Displasias esqueléticas. Path: Disminución del tamaño de las fibras musculares + depósitos grasos en el tejido fibroso. banda amniótica. alteraciones mitóticas. ♦ ARTROGRIPOSIS.16 (2) Artritis crónica degenerativa. • Patología valvular reumática. ♦ ARTROPATÍA DE JACCOUD Tras la disminución de ataques frecuentes y severos de fiebre reumática. • Mano en garra.03% de los recién nacidos. • Membranas cutáneas. Se asocia a: (1) Trastornos neurogénicos (90%). inmovilización mecánica. Etología: Defecto congénito / adquirido de la unidad motora (células del asta anterior. simétrica. sin sinovitis. √ Desviación cubital + flexión de las articulaciones MCF. sólo las extremidades superiores (11%). Causa: ¿Agentes neurotróficos. √ Contracturas en flexión + extensión √ Luxación congénita de cadera √ Osteopenia + fracturas patológicas. √ Deformidad calcánea en valgo. raíces nerviosas. drogas duras. Incidencia: 0. mas marcadas en el 4º + 5º dedos. √ Tumefacción periarticular de las pequeñas articulaciones de las manos + pies. placas motoras musculares terminales) que aparece precozmente en la vida fetal. = ARTROGRIPOSIS MÚLTIPLE CONGÉNITA = Complejo síndrome congénito no progresivo caracterizado por músculos mal desarrollados + contraídos. √ AUSENCIA de estrechamiento / erosión articular. articulaciones deformadas con engrosamiento de la cápsula periarticular e integridad del sistema sensorial. articulaciones periféricas >> articulaciones proximales. • Pie cavo • Luxación congénita de cadera. Distribución: Todas las extremidades (46%).

Sífilis. caderas. √ Espolones hipertróficos. psoriasis. tarsos. 2. C. √ Debris (fragmentos sueltos). √ Estrechamiento del espacio articular. 3. √ Subluxación articular (laxitud de los tejidos blandos periarticulares) + luxaciones. √ Calcificación de la membrana sinovial. 4. 2. Lepra. 2. Traumatismo cerebral / médula espinal. Diabetes melitus (la causa mas frecuente. √ Destrucción de la cortical articular. Mnemotecnia: "DS6" Diabetes. B. Lesión de la columna eSpinal. Insensibilidad congénita al dolor = Asimbolia. 3. Esclerodermia. Neurosífilis = Tabes dorsal (15 . Infiltración amiloidea de nervios. Mielomeningocele. Tumores / infecciones de la médula espinal. Lesión nerviosa periférica. ESteroides. ESpina bífida. Causas: A. √ Aumento de densidad del hueso subcondral. Mnemotecnia: "5Ds". . √ Fragmentación del hueso subcondral ebúrneo. tobillos. √ Reabsorción rápida progresiva de la cabeza + cuello del humero o fémur. √ Efecto de "bolsas de huesos" en fases tardías (= intensas deformidades alrededor de la articulación). √ AUSENCIA de osteoporosis yuxtaarticular. ESclerodermia. √ Deformidad en "punta de lápiz" de las cabezas metatarsianas. (2) La disfunción simpática da lugar a hiperemia local + reabsorción ósea. √ Deformidad (punta de lápiz).20% de los pacientes): Afectación de rodillas. Adquirida: (a) Neuropatía central: 1. (b) Neuropatía periférica: 1. enfermedad de Raynaud. 3. Siringomielia (1/3 de los pacientes): Afectación de la articulación del hombro. Siringomielia. síndrome de Ehlers-Danlos. Artritis reumatoide. √ Hueso subcondral Denso. 2.17 = ARTICULACIÓN DE CHARCOT = Alteración de los nervios sensoriales asociada a traumatismo. Iatrogénica: Utilización prolongada de drogas calmantes del dolor. √ Derrame articular persistente (el primer signo). Patogénesis: (1) La disminución de la sensación de dolor produce traumatismos repetitivos. Congénita: 1. hipercorticismo adrenal. (c) Otros: 1. aunque la incidencia es baja): Afectación de manos + pies.

con extensión a los discos + cuerpos vertebrales adyacentes. B. (d) Miositis brucelósica (2%) Dx: Test serológicos. B. tumor benigno. @ Enfermedad extravertebral: (a) Sinovitis brucelósica (81%). (b) Forma difusa: Está afectado todo el platillo vertebral / todo el cuerpo vertebral. no encapsulado: Brucella abortus. España. Rx: Combinación de aminoglucósidos + tetraciclinas. ♦ CALCINOSIS TUMORAL. no esporado.suis. Sudamérica.3 semanas entre la infección inicial + síntomas. (b) Artritis brucelósica destructiva (9%). sensibilidad localizada. aflagelado. radiculopatía. @ Espondilitis brucelósica (53%). osteoma osteoide.18 √ Luxación (Dislocación). leche. √ Ausencia / mínima extensión epidural. endémica en Arabia Saudita. √ Destrucción ósea asociada a esclerosis. • Dolor. Italia (secundaria a la ingesta de leche fresca / derivados de la leche). Histo: Los pequeños patógenos intracelulares expulsados con las excreciones (orina. (c) Osteomielitis brucelósica (2%). Localización: La zona que mas frecuentemente se afecta es el sistema retículo endotelial. • Periodo de 1 . Localización: Rodilla > articulación sacroiliaca > hombro > cadera > articulación esternoclavicular > tobillo > codo. renal. Edad: La edad media de comienzo es a los 40 años. ♦ BRUCELOSIS. productos de la concepción) de los animales infectados producen pequeños granulomas no caseificantes en el SRE. Península Arábica. heces. √ Indistinguible de la artritis tuberculosa / piógena. o colageno-vascular. no móvil. B. Organismo: Pequeño cocobacilo gram negativo.melitensis. = LIPOCALCINOGRANULOMATOSIS =Enfermedad rara con grandes masas nodulares progresivas calcificadas de partes blandas yuxtaarticulares. = Zoonosis multisistémica con distribución mundial. DDx: Displasia fibrosa.30%). √ Pequeña cantidad de gas discal (25 . • Derrame articular serosanguinolento estéril. . hinchazón. DDx: TB (absceso paraespinal. Zona: Organismo localizado en la membrana sinovial. (a) Forma focal: √ Destrucción ósea en la unión discovertebral (aspecto anterior del platillo superior). Localización: Lumbar (71%) > dorsolumbar (10%) > lumbosacra (8%) > cervical (7%) > dorsal (4%). √ Obliteración de los planos músculo-adiposos paraespinales. sistema muculoesquelético. joroba). en pacientes con calcio + fósforo plasmático normales y sin evidencia de enfermedad metabólica. √ Sea socia a esclerosis ósea + formación de osteofitos anteriores + pequeña cantidad de gas. sensibilidad.canis. • Dolor. ¡Evidencia radiológica de enfermedad en el 69% de las zonas sintomáticas!. mielopatía.

√ Líneas angioides en la retina. √ Destrucción vertebral con preservación del espacio discal. √ Huesos subyacentes NORMALES. DDx: Fracaso renal crónico en hemodiálisis. CASI NUNCA LAS RODILLAS. (c) Tenosinovitis (mano). Histo: Proceso granulomatoso crónico en huesos. tobillo. puede calcificar. espinas isquiáticas. √ Aumento de la captación del trazador en las masas de partes blandas.79 años). homogéneamente calcificada de 1 . • Limitación de movimientos.2ª décadas (rango 1 . @ Dientes: √ Agrandamiento bulboso de la raíz.liquido con consistencia de lecha cálcica. √ Áreas calcificadas parcheadas en la cavidad medular (medulitis calcificada). pelvis. ♦ COCCIDIOIDOMICOSIS. • Tumefacción. @ Hueso: √ Reacción perióstica diafisaria (diafisitis). Path: Lesiones quísticas multiloculares con liquido cremoso blanco (hidroxiapatita) + muchas células gigantes (reacción a cuerpo extraño) rodeadas por una cápsula fibrosa). articulaciones. pre-dominantemente en negros. articulaciones únicas / múltiples). fosfatasa alcalina. dolorosa / indolora con ulceración de la piel superpuesta + fístula que drena un líquido blanquecino cremoso. Pronóstico: Tendencia a recidivar tras la excisión incompleta. Rx: Deplección de fosfatos. Hiperparatiroidismo. paraosteoartropatía.20 cm. √ Cálculos en la pulpa = Calcificaciones intrapulpa. • Hiperfosfatasemia + hipervitaminosis D. √ Absceso del psoas indistinguible del tuberculoso. √ Densa masa de partes blandas loculada. √ Áreas focales de destrucción. √ Proliferación del periostio adyacente. • Calcio y fosforo plasmáticos. @ Partes blandas: Localización: Periarticular en caderas > codos > hombros > pies.19 Etiología: Autosómica dominante (1/3) con expresividad clínica variable. √ Calcificaciones vasculares. hormona paratiroidea normales. formación de cavidades (tempranamente). defecto bioquímico desconocido del metabolismo del fósforo responsable de una reabsorción anormal de fosfatos + formación de 1. @ Hallazgos similares a los del pseudoxantoma elástico: √ Calcinosis cutis = Calcificaciones cutáneas. habitualmente a lo largo de las superficies extensoras de las extremidades (¿inicialmente una bursitis calcificada?). Localización: (a) Huesos: La zona más frecuente es el extremo del hueso / prominencias óseas del tubérculo tibial.25-dihidroxi-vitamina D. extremo medial de la clavícula. costillas. función renal. . muñeca. tobillo. • Masa progresiva de partes blandas. costillas. √ ± Niveles líquido . codo. CPPD. acromio. seguida de esclerosis del hueso circundante (después) = Lesión ósea en burbuja. Edad: Comienza mayoritariamente en la 1ª . √ Septos radiolucentes (= tejido conectivo). columna. H:M = 1:1. (b) Articulaciones que soportan peso: Rodilla. estructuras periarticulares.

no calcificado. fémur distal (20%). √ Extensas anormalidades intramedulares de la señal compatibles con edema de médula ósea. estrechamiento del espacio articular. puede aparecer en apófisis (trocánter mayor + menor.25 años (88%). configuración más irregular). grupo de edad mas avanzado. el crecimiento del tumor puede continuar hasta afectar a la metáfisis + raramente a la diáfisis. √ Frecuentes abscesos en partes blandas. (5) Osteomielitis. tumefacción (derrame articular).59 años): 5 . . √ Periostitis de las metáfisis / diáfisis adyacentes (30 . aparece antes del cese del crecimiento del hueso encondral. excéntrica. (el 98% comienzan en la epífisis). tibia proximal (17%).50% (los grupos cartilaginosos se ven mejor en TC). huesos del tarso. ♦ CONDROBLASTOMA. DDx: (1) Necrosis isquémica de la cabeza femoral (puede ser indistinguible. virtualmente PATOGNOMÓNICO. localización subarticular con lámina de crecimiento abierta. destrucción ósea. Sensibilidad. Localización: Fémur proximal + trocánter mayor (23%). Incidencia: 1% de las neoplasias óseas primarias (700 casos en la literatura mundial).4 cm ocupando < de la mitad de la epífisis. cerca del cartílago triradiado del hueso innominado. H:M = 2:1. √ Lesión lítica oval / redondeada. RM: ¡La RM tiende a sobrestimar la extensión + agresividad! √ Intensidad de señal intermedia a baja en relación con la grasa en T2. 2/3 en la extremidad inferior. (2) Tumor de células gigantes (habitualmente mayor + peor definido. = TUMOR DE CODMAN = TUMOR DE CÉLULAS GIGANTES QUE CONTIENE CARTÍLAGO = CONDROBLASTOMA BENIGNO. rótula. √ Borde cortical intacto √ ± Reacción perióstica / afectación articular. ± Derrame articular Rx: Curetaje + relleno con trozos de hueso. tuberosidad mayor del húmero). Histo: Condroblastos poliédricos + células gigantes polinucleares + nódulos de material amorfo rosado (condroide) = Tumor condromatoso epifisario de células gigantes (recuerda al fibroma condromixoide). húmero proximal (17%). • Sintomático durante meses o años antes del tratamiento • Dolor articular moderado. > 75% en hueso largos. Edad: Pico en la 2ª década (rango 8. √ Cambios hipointensos en T1 + hiperintensos en T2 en los tejidos blandos adyacentes (ede-ma muscular) en el 50%. osteopenia. calcificación en "alambre de pollo" = Depósito pericelular de calcio. (4) Encondroma. 50% por encima de la rodilla. √ Calcificaciones puntiformes / irregulares en el 25 . (3) Fibroma condromixoide. con la placa de crecimiento cerrada). Zona: Medular.20 √ Articulaciones raramente afectadas (habitualmente monoarticular por extensión directa desde el foco osteomielítico): Derrame sinovial.50%). √ Diámetro de 1 . √ Placa de crecimiento abierta en la mayoría de los pacientes. • Limitación de la motilidad. situada excéntricamente en la epífisis. anquilosis.

(7) Ganglión intraóseo. en copa. √ Acampanamiento metafisario (deformidad en matraz de Erlenmeyer) que se extiende a la diáfisis. Distribución: Afectación simétrica de todos los huesos tubulares largos + cortos. • Frecuentemente asintomáticos. √ Placas epifisarias ensanchadas. √ Metáfisis ensanchadas en copa con defectos lucentes. extremo esternal de las costillas. √ Metáfisis irregularmente expandidas + fragmentadas (cartílago no osificado que se extiende a la diáfisis). extremo medial de la clavícula. √ Acortamiento arqueado de los huesos largos.21 (6) Quiste óseo aneurismático. DDx: Raquitismo vitamin D resistente. pigmentación deficiente. Distribución: Mas marcada en las extremidades inferiores. Autosómico recesivo. D. √ Falanges medias cortas + estrechamiento de las falanges distales. Tipo Schmid (el más frecuente). √ Acortamiento de los huesos largos con anchura normal. √ Placas de crecimiento epifisarias ensanchadas. afectación suave de manos + muñecas. (8) Granuloma eosinófilo. que se hacen triangulares y con forma de bala (mas frecuente en manos que en pies). ♦ CONDRODISPLASIA PUNCTATA. √ Genu valgo. ensanchadas. Autosómica dominante. C. Tipo Jansen (menos frecuente). Enfermedad de Pyle = Displasia metafisaria. √ Genu varo. √ Constricción relativa de la porción central de las diáfisis √ Hiperostosis craneofacial. √ Ensanchamiento de los extremos proximales + distales de los huesos largos con cortical adelgazada. B. hueso innominado. Distribución: Huesos largos principales. huesos tubulares de manos. • Inteligencia normal. √ Uniones condrocostales ensanchadas + lucencias quísticas. √ Metáfisis irregulares. Enanismo severo con huesos cortos. = EPÍFISIS PUNTEADAS CONGÉNITAS = DISPLASIA EPIFISARIA PUNCTATA = . • Pueden tener talla elevada. ♦ CONDRODISPLASIA METAFISARIA. (9) Sarcoma óseo primario. A. √ Coxa vara. • Cabello escaso y quebradizo. Aparición esporádica con amplio espectro. • Inteligencia normal / retrasada. Tipo Mckusick. DDx: Raquitismo. √ Marcha de pato. • Niveles plasmáticos de calcio frecuentemente elevados.

A. CONDRODISPLASIA PUNCTATA AUTOSÓMICA RECESIVA = TIPO RIZOMIÉLICO. Histo: Cartílago hialino de tipo adulto con áreas de calcificación + osificación.60 años (rango 1 . alteraciones mixoides. • Cara aplanada. (2) Embriopatía Warfarínica.5% de todos los tumores benignos de partes blandas. H:M = 1. √ Puede contener calcificaciones (33 . √ Contracturas en flexión de las extremidades. Cx: Fracaso respiratorio (severo subdesarrollo costal). Variedad mas frecuente no letal. hombro. √ Ensanchamiento metafisario de los huesos tubulares proximales (en especial alrededor de la rodilla). regiones de aumento de la celularidad + atipia citológica.000 nacimientos. √ Afectación mas extensa pero mas moderada que en el tipo rizomiélico. Etiología: Trastorno peroxisomal caracterizado por deficiencia de plasmógeno fibroblástico. ♦ CONDROMA DE PARTES BLANDAS.2:1.. en la base del cráneo. DDx: (1) Cretinismo (puede mostrar fragmentación epifisaria. • Paladar hendido.22 CONDRODISTROFIA CALCIFICANTE CONGÉNITA = Enanismo proporcionado / mesomiélico.70%) con aspecto anular / osificación. Localización: Manos (54 . • Catarata congénita. √ Hendiduras coronales en los cuerpos vertebrales. Pronóstico: Muerte habitualmente < 1 año de edad. muñeca). extremos costales) antes de la aparición de los centros de osificación. √ Múltiples pequeñas calcificaciones puntiformes de tamaño variable en epífisis (rodilla. = CONDROMA EXTRAESQUELÉTICO. Incidencia: 1. √ Luxación congénita de cadera. • Inteligencia normal. ENFERMEDAD DE CONRADI-HÜNERMANN = TIPO NO RIZOMIÉLICO. • Masa de partes blandas con crecimiento lento. Edad: 30 . • Engrosamiento cutánea ictiósico. Incidencia: 1:110. Pronóstico: Frecuentemente sobreviven hasta la vida adulta.85). √ Prominentes calcificaciones vertebrales + paravertebrales. √ Marcado acortamiento simétrico de fémur + húmero (rara vez se afectan simétricamente todos los miembros). < 2 cm de tamaño. .64%) + pies (20 . B. autosómica dominante. √ Pie zambo. • Retraso mental. Se asocia a: Cardiopatía Congénita (frecuente). √ Engrosamiento de las diáfisis. compresión de la médula espinal. • Ocasionalmente dolor + sensibilidad. calcificaciones epifisarias mucho mayores). √ Masa extraesquelética lobular bien definida. DDx: Síndrome de Zellweger. en los cartílagos respiratorios y partes blandas (cuello. (3) Síndrome de Zellweger. cadera. estenosis traqueal.28%). en los elementos vertebrales posteriores.

Edad pico: 5ª . Ulceración con exposición del hueso subcondral. A. Encondroma.6ª décadas. con múltiples calcificaciones punteadas). RM: √ Elevada intensidad de señal en T2. gran masa de partes blandas adherida al hueso. Condrosarcoma Periférico.5:1. Rx: Excisión local. desplazamiento anormal de la rótula. . esternón. Pronóstico: Porcentaje del recidiva del 15 .25%. (2) Condroma periostal. = Ablandamiento patológico del cartílago rotuliano. DDx: (1) Condrosarcoma mixoide extraesquelético (situado profundamente en los grandes músculos de las extremidades superior + inferior. ♦ CONDROMALACIA ROTULIANA. Clasificación de la Condromalacia Rotuliana Grado 1 2 3 Artroscopia Ablandamiento + tumefacción del cartílago articular Abombamientro del cartílago articular que produce deformidad superficial Irregularidad superficial + fibrilación del cartílago con mínima extensión al hueso subcondral (signo del "borde borroso"). Áreas hipointensas focales que se extienden a la superficie del cartílago con conservación de los margenes afilados del cartílago. √ Calcificación condroide floculenta / lineal (característica). cartílago adelgazado al hueso subcondral. huesos faciales. Localización: Pelvis. • Asintomática (hallazgo artroscópico incidental). 2. = CONDROSARCOMA EXOSTÓSICO = Degeneración maligna de la exostosis hereditaria múltiple y raramente de una exóstosis solitaria (comenzando en la tapa cartilaginosa del osteocondroma). CONDROSARCOMA PRIMARIO. Osteocondroma.23 √ Festoneamiento del hueso adyacente con reacción esclerótica. 4 ♦ CONDROSARCOMA. cintura escapular + pelvica). Áreas hipointensas focales que se extienden desde el hueso subcondral a la superficie del cartílago. costillas. DDx: (1) Osteocondroma (densamente calcificado. √ Intensidad de señal intermedia en T1. pérdida del margen oscuro bien definido entre el cartílago articular de la rótula + tróclea. 3. √ Engrosamiento de la cortical en la zona de adhesión. B. • Dolor en la parte anterior de la rodilla. √ Inhabitualmente. • Asintomático / dolor + tumefacción. √ Centro radioopaco denso con lineas irradiadas hacia la periferia (no delimitado). √ Destrucción ósea tardía. Áreas hipointensas focales que se extienden a la superficie articular. Condroma parostal. RM en T1 Áreas hipointensas focales que no se extienden a la superficie del cartílago / hueso subcondral. pero no a la superficie ósea. cráneo. CONDROSARCOMA SECUNDARIO: Complicación de una anormalidad esquelética preexistente tal como: 1. escápula. extremos del humero / fémur. H:M = 1. Causa: Traumatismo.

predominantemente después de la fusión epifisaria. mandíbula). H:M = 2:1. 1. √ Aumento circundante de la densidad ósea. Histo: Rodeado por un cápsula fibrosa + divido en múltiples lóbulos por septos fibrosos. √ Engrosamiento cortical endostal. ramas pubianas. cráneo (esfenoides. fibrosarcoma. • Masa de partes blandas de crecimiento lento. • Dolor + sensibilidad (33%). delicadas hileras de pequeños condroblastos elongados están suspendidas en una abundante matriz mixoide.2 cm de tamaño. √ Crecimiento rápido agresivo por encima de los 3 cm. ¡Habitualmente se le confunde con el condroblastoma debido al bajo grado de malignidad (pueden estar relacionados)! Histo: Pequeños lóbulos tisulares compuestos por células con núcleos vesiculares centralmente rellenos rodeados por un gran citoplasma claro. Edad: 19 .24 (2) Osteosarcoma parostal (densidad más homogénea de osteoide calcificado). Incidencia: Es el 3er tumor óseo primario más frecuente (el 1º es el mieloma múltiple. lámina vertebral (5%).92 años). costillas. Condrosarcoma Extraesquelético Mixoide (el mas frecuente). √ Lesión osteolítica expansiva de 1 a varios cm de tamaño. única / múltiples. a veces a distancia del tumor. pequeña / en copos de nieve. oval / redondeada. √ Masa lobulada de partes blandas SIN calcificación / osificación. Condrosarcoma Central. osteosarcoma. √ Tipo de calcificación ± irregular puntiforme. √ Puede contener calcificaciones.68. 50% > 40 años. humero proximal. DDx: Encondroma benigno. √ Posteriormente: Pérdida de definición + rotura de la cortical. √ El hueso frecuentemente está agrandado. Edad: Media: 45 años. Condrosarcoma Extraesquelético. esternón. √ Indistinguible del condrosarcoma convencional / condroblastoma (crecimiento lento durante años). Edad media: 50 años (rango 4 . son raros los focos de cartílago hialino maduro. Localización: Cuello del fémur. Zona: Central + meta / diafisario. subcutáneo (25%). Zona: Epífisis. √ Lesión única lobulada. √ Puede simular un quiste / mixoma. cúbito proximal. √ Presencia de una gran masa de partes blandas. osteocondroma. Incidencia: 2% de todos los sarcomas de partes blandas. ramas pubianas. el 2º el osteosarcoma). Histo: Se origina en condroblastos (nunca se forma tumor osteoide). ¡En el momento de la presentación hay metástasis en el 40%!. 10% en niños (rápidamente fatal). Condrosarcoma de Células Claras. bien delimitada de 1 . √ Habitualmente entre 4 y 7 cm de diámetro. = CONDROSARCOMA ENDOSTAL. . RM: √ Intensidad de señal aproximadamente igual a la del músculo en T1 e igual a la de la grasa en T2. humero proximal. H>M. ángulo pontocerebeloso. Localización: Tejidos blandos profundos. √ Corta zona de transición ± margen esclerótico (bien definido del hueso huésped). Localización: Fémur proximal.

ADULTOS: √ Osteoporosis (4 . estrechamiento del espacio articular. Distribución bimodal: H = M. • Metastatizan frecuentemente en pulmones + ganglios. RM: √ Señal aproximadamente igual a la del músculo en T1 + igual a la de la grasa en T2. √ Acromutilación (secundaria a osteomielitis + extirpación quirúrgica) + reabsorción de los copetes (como consecuencia de la pérdida de tejidos blandos). ♦ CONGELACIÓN. Cambios precoces: √ Tumefacción de partes blandas + pérdida tisular en las puntas de los dedos. √ Refuerzo homogéneo. Angio: √ Vasoespasmo. Pronóstico: 20% de supervivencia a los 10 años. supervivencia de 5 . (b) Tumores del muslo + tronco en la 5ª década. (a) Tumores de la cabeza + cuello en la 3ª década (frecuentes): Meninges.13° C (habitualmente aire frío). √ Periostitis. osteofitosis IFD. 2. esclerosis. √ Calcificación / osificación de la pinna. blanquecinas en el cutis (separación de la interfase dermo-epi-dérmica). estenosis. (2) Cese de la circulación secundario a los agregados celulares + formación de trombos como consecuencia de la exposición a bajas temperaturas por debajo de . Condrosarcoma Extraesquelético Mesenquimal. √ Pequeñas áreas redondeadas perforadas cerca del borde de la articulación √ Alteraciones de las articulaciones interfalángicas (simula una osteoartritis). . oclusión. NIÑOS: √ Fragmentación / fusión prematura / destrucción de las epífisis falángicas distales.100%) caracterizada como calcificación en anillos + arcos / floculenta + puntiforme (mineralización densa. patrón vascular pseudohemangiopericitomatoso. Histo: Proliferación de pequeñas células mesenquimales primitivas con islotes dispersos de cartílago. √ Infección secundaria. √ Acortamiento + desviación / deformidad de los dedos de las manos.15 años tras la aparición de metástasis. √ Vacíos de señal por las calcificaciones. Causa: (1) Lesión intracelular + necrosis por el proceso de congelación. lesión del cartílago articular. región periorbitaria.10 semanas después de la lesión). El 50% de todos los condrosarcomas mesenquimales se originan en partes blandas. √ Proliferación de colaterales arteriales + venosas (en la fase de recuperación). √ Matriz de mineralización (50 . Escintigrafía ósea: √ La ausencia persistente de captación (= ausencia de perfusión vascular) indica tejido no viable. Rx: Angiografía selectiva con reserpina intraarterial ♦ DEFECTO CORTICAL BENIGNO.25 Pronóstico: Supervivencia a los 10 años del 45%. • Áreas entumecidas duras.

infrecuente en niñas < 4 años. √ Elevación de la escápula.26 = Defecto óseo intracortical del desarrollo. H:M = 2:1. √ Artritis pseudoreumatoide (rara). (2) Insuflación de la superficie endostal de la cortical = Defecto fibroso cortical. M>H. cara medial posterior del fémur distal. Pronóstico: (1) Curación espontánea que da lugar a esclerosis / desaparición. Incidencia: 30% de los niños. Edad: Pico a los 7 . √ Redondo cuando es pequeño. anomalías renales. (3) Extensión medular que da lugar a un fibroma no osificante.2ª décadas. ♦ DEFECTO FIBROSO CORTICAL. Pronóstico: (a) Potencial para crecer e invadir la cavidad medular dando lugar a un fibroma no osificante. √ Habitualmente < 2 cm de longitud. costillas. iliaco.2 cm. diámetro medio de 1 . fémur proximal. • Asintomático. bien definidos / festoneados. Cx: Fracturas patológicas / por avulsión tras pequeños traumatismos (infrecuente). ♦ DEFORMIDAD DE SPRENGEL. √ Las lesiones grandes son multiloculares. extendiéndose paralelo al eje largo del hueso √ Puede haber adelgazamiento cortical + expansión.6ª décadas. Edad: habitualmente 1ª . @ Esqueleto: √ Calcificaciones lineales + confluentes en partes blandas (extremidades. peroné. manos. pared torácica. = Fallo del descenso de la escápula secundario a una conexión omovertebral fibrosa / ósea. Asociada a Síndrome de Klippel-Feil. ♦ DERMATOMIOSITIS. • Inmovilidad del hombro. humero proximal. infrecuente en niños < 2 años. no inhibe la calcificación.8 años (rango 2 . pared abdominal. bien definida. √ Oval. √ Lucencia intracortical oval / redondeada. tibia proximal. = POLIMIOSITIS = La alteración del condroitin sulfato. Edad: 4ª . Histo: Atrofia de los haces musculares seguida de edema y necrosis por coagulación. . axila. región inguinal). √ Involución en 2 . √ Afilamiento de los copetes terminales. Localización: Cortical metafisaria de los huesos largos. Histo: Tejido fibroso del periostio que invade la cortical subyacente.10 años). √ Márgenes lisos. √ Márgenes esclerosos.4 años. degeneración mucoide con infiltrados de células redondas concentradas alrededor de los vasos. • Asintomático. mayoritariamente antes del cierre epifisario. (b) Los islotes óseos de los adultos pueden ser residuos de un defecto cortical incompletamente involucionado. • Cuello membranoso. Zona: Metáfisis de los huesos largos.

√ Hiperostosis cortical localizada proximalmente (fase de curación) ¡Puede confundirse con un tumor maligno (osteosarcoma) / osteomielitis!. riñón. √ Acuñamiento carpiano entre radio y cúbito (debido a la forma triangular de la epífisis radial •distal + subdesarrollo del cúbito).16 años (rango 3 . FORMA AGUDA • Fiebre. DDx: Pseudodeformidad de Madelung (por traumatismo / infección). M:H = 3:1: Histo: Defecto poco profundo relleno de fibroblastos proliferativos. • Ausencia de signos / síntomas localizadores. Cx: Elevada incidencia de neoplasia malignas en el tracto GI. en forma de platillo cóncavo con bordes bien definidos. debilidad muscular. Herencia autosómica dominante. = Rara lesión fibrosa del periostio. @ Cráneo: • Cabeza grande. • Limitación de la movilidad de codo + muñeca. √ Atonía del intestino delgado + colon. dolor articular. √ Área de engrosamiento cortical. = SÍNDROME DE LÉRI-LAYANI-WEILL = Acortamiento mesomiélico de los huesos largos (antebrazo + pierna). ♦ DISCONDROSTEOSIS. edema. 1/ 3 bilateral. √ Reacción perióstica laminar. adenopatías. edema subcutáneo Pronóstico: Muerte en pocos meses. autosómico dominante. ♦ DESMOIDE CORTICAL. @ Tórax: √ Infiltrados pulmonares diseminados (recuerda a la esclerodermia). √ Deformidad de Madelung bilateral: √ Radio corto en relación con el cúbito. @ Tracto GI: √ Atonía + dilatación del esófago. eritema cutáneo. calambres musculares + dolor. Localización: Cara posterior del cóndilo femoral medial a lo largo de la línea áspera de la aponeurosis del adductor mayor. múltiples pequeños fragmentos de hueso reabsorbido (microavulsiones) en las inserciones tendinosas.27 √ "Signo del pulgar flojo". pulmón. @ Miocardio: √ Modificaciones similares a las de los músculos esqueléticos. H:M = 1:4. = IRREGULARIDAD CORTICAL AVULSIVA = DESMOIDE PERIÓSTICO / SUBPERIÓSTICO = ABRASIÓN SUBPERIÓSTICA / CORTICAL = DEFECTO CORTICAL SUBPERIÓSTICO. √ Osificación craneal disminuida / ausente (en la lactancia). = DISPLASIA CLEIDOCRANEAL = DISÓSTOSIS MUTACIONAL = Osificación tardía de las estructuras de línea media (especialmente de los huesos membranosos). . ovario. esplenomegalia.17 años). mama. √ Cráter poco profundo. FORMA CRÓNICA • Febrícula. ♦ DISÓSTOSIS CLEIDOCRANEAL. √ Subluxación dorsal del extremo distal del cúbito. √ Arqueamiento lateral + dorsal del radio. Edad: Pico 14 .

Hidronefrosis (30%). √ Sínfisis ensanchada. . = Enanismo esporádico / autosómico recesivo Incidencia: 0. espondilosis (frecuente).99%). √ Fontanelas ensanchadas + cierre tardío de suturas. √ Inclinación vertical del isquion. √ Dentición retrasada / defectuosa. habitualmente de la porción lateral. √ Pseudoepífisis en las bases metacarpianas. 3. 2.28 √ Huesos wormianos. √ El tórax puede estar estrechado + forma de campana. √ Sutura metópica persistente.05:10. paladar hendido. √ Falanges distales de las manos cortas e hipoplásicas. (DDx: Pseudoartrosis clavicular congénita). √ 2º metacarpianos elongados. ECO -OB: √ Desproporción cefalopélvica (cabeza fetal grande + el estrecho canal del parto de la pelvis de la madre afectada obliga a la cesárea). Asociada a: 1. Hidrocefalia (23%). √ Senos paranasales hipoplásicos. @ Extremidades: √ Radio corto / completamente ausente. √ Huesos iliacos hipoplásicos. DSV. √ Acetábulo poco profundo. @ Tórax y extremidad superior: √ Hipoplasia / ausencia (10%) clavicular (desarrollo defectuoso. √ Epífisis cónicas. (DDx: Extrofia vesical). Tetralogía. • Hoyuelo pretibial. micrognatia (90 . EA. √ Coxa vara = Cuellos femorales deformados / ausentes. @ Pelvis y extremidad inferior: √ Osificación retrasada de los huesos de la sínfisis del pubis. √ Epífisis accesorias en manos + pies (frecuente). √ Tórax estrecho en campana. √ Macrocefalia. √ Paladar alto y estrecho (± hendido). √ Mandíbula grande. √ Braquicefalia + abultamiento frontal. √ Huesos iliacos estrechos con alas pequeñas. √ Cuerpos vertebrales hipoplásicos + pedículos no mineralizados (especialmente en la columna cervical inferior). D>I). @ Pelvis: √ Huesos iliacos estrechados verticalmente. ♦ DISPLASIA CAMPOMÉLICA. @ Tórax y columna: √ Escápula hipoplásica (92%). √ Copetes terminales afilados.000 nacimientos. Cardiopatía congénita (30%): DSV. √ Costillas supernumerarias. √ Osificación incompleta del esternón. √ Hemivértebra.

testículos no descendidos. √ Hepatoesplenomegalia.29 @ Extremidades (se afectan mas severamente las extremidades inferiores): √ Luxación de caderas + rodillas. √ Arqueamiento (= campo) de los huesos largos. ECO-OB: √ Arqueamiento de tibia + fémur.Uñas ausentes / hipoplásicas. DSA. @ Pelvis: √ Iliacos pequeños aplanados. en especial tibia + fémur. √ Exostosis acetabulares + tibiales. . √ Luxación de la cabeza radial (debido a acortamiento del cúbito). con forma de cuchara.Cabello escaso / fino. √ ± Paladar hendido Pronóstico: Mueren habitualmente > 5 meses de edad (en el primer año de vida en el 97%) debido a insuficiencia respiratoria. √ Escápula hipoplásica. √ Pequeño centro de osificación primario en el astrágalo. . √ Columna normal. √ Peroné hipoplásico. @ Extremidades: √ Engrosamiento + acortamiento de todos los huesos largos. = SÍNDROME DE ELLIS-VAN CREVELD = DISPLASIA MESODÉRMICA = Enanismo acromesomiélico autosómico recesivo. √ Ensanchamiento de la diáfisis tibial proximal + desarrollo tardío del platillo tibial. √ Maduración esquelética acelerada. ♦ DISPLASIA CONDROECTODÉRMICA. √ Pie zambo. Asociada a: Cardiopatía congénita en el 50% (aurícula única. • Obliteración del espacio mucobucal maxilar (denso frenillo entre la mucosa alveolar y la mucosa bucal del labio superior. . puede haber dientes en el nacimiento. • Malformaciones genitales: Epispadia. hipospadia. √ Costillas horizontales + clavículas elevadas. • Estrabismo. √ Pequeño centro de osificación secundario en la rodilla. √ Forma de tridente del acetábulo con indentación del techo + espolón óseo (casi patognomónico). en comunidades endogámicas. quebradizas. anodontia parcial. √ Acortamiento excesivo del peroné. Incidencia: 120 casos. • Displasia ectodérmica: . genitales externos hipoplásicos. @ Cráneo: √ Huesos wormianos. @ Tórax: √ Tórax largo y estrecho tanto en dimensión AP como en lateral. más severa en antebrazos y piernas (radio + tibia > húmero + fémur). √ Labio leporino. DSV).Dientes irregulares + afilados. √ Disminución de la circunferencia torácica. √ Coalición carpiana / tarsiana = Frecuente fusión de dos / mas huesos del carpo (ganchoso + grande) / tarso.

. Tipo 2 = CADERA SUBLUXADA: √ Pérdida de la esfericidad de la cabeza femoral. embarazo con oligohidramnios. Pronóstico: Muerte en los primeros meses de vida en el 33% (debido a complicaciones respiratorias / cardiacas). Edad: La mayoría de las luxaciones probablemente se producen después del nacimiento: H:M = 1:8. = DISPLASIA DEL DESARROLLO DE LA CADERA. √ Aumento del índice cardiotorácico. ECO-OB: √ Acortamiento proporcional de los huesos largos. √ Polidactilia. Etiología: Laxitud ligamentosa anormal. el 88% se hacen estables a la edad de 2 meses. √ Tórax pequeño con disminución de su circunferencia. ♦ DISPLASIA CONGÉNITA DE LA CADERA. hereditaria (riesgo del 6% para los hijos sucesivos de padres normales. tortícolis congénita. historia familiar de cardiopatía congénita. • Test de Ortolani positivo = Reducción del fémur proximal en el acetábulo con la abducción progresiva. con deformidades en el cráneo por amoldamiento. mas raramente dedos de los pies) ± sindactilia de manos + pies. Incidencia: 1. Aumento de la prevalencia: Mujeres. √ Suaves alteraciones marginales en el cartílago acetabular. primogénitos.3:1000 recién nacidos.25 . la hiperflexión de la presentación de nalgas da lugar a un acortamiento del músculo iliopsoas (nalgas:vértex = 6:1).30 √ Huesos carpianos supernumerarios. .0. • Test de Barlow positivo = Desplazamiento del fémur proximal con la adducción progresiva con la cadera flexionada. Localización: Izquierda : derecha : bilateral = 11:1:4. acondroplasia rizomiélica. Clasificación: Tipo 1 = CADERA INESTABLE LUXABLE: Incidencia: 0. √ Inversión precoz del labrum. DDx: Enfermedad de Jeune (distinción difícil). efecto de los estrógenos maternos no inactivados por el inmaduro hígado fetal. √ Ligero incremento de la anteversión femoral. 2/3 son primogénitos. Pronóstico: El 60% se hacen estables tras 1 semana. caucasianos > negros. Tipo 3 = CADERA LUXADA: √ Llamativo aplanamiento de la cabeza femoral. √ Eversión precoz del labrum. √ Formación de limbo (= crecimiento hacia adentro + hipertrofia del labrum). √ Fusión carpiana (después de la osificación completa). Aumento del riesgo: Nacidos de nalgas. trastornos neuromusculares (por ejemplo mielodisplasia). √ Acetábulo poco profundo.85% de todos los recién nacidos. √ Acetábulo poco profundo. √ DSA. √ Polidactilia postaxial (habitualmente dedos de la mano. pie varo). riesgo del 36% para los hijos sucesivos de un padre afectado. √ Hipoplasia / ausencia de las falanges distales + epífisis en forma de cono. √ Incremento de la anteversión femoral. riesgo del 12% para los hijos del niño. deformidades de los pies (metatarso adducto.

interrumpido. √ Interrupción de la línea (DDx: coxa valga). 1.59° Alfa >60° Ángulo Beta < 55° > 55° . 4. √ Diáfisis femoral por encima de la linea horizontal trazada a través de las sincondrosis en Y. rango crítico Descentrada = Subluxada Excéntrica = Luxada Displasia severa con labrum invertido 43 . ECO (solo es útil hasta los 8 . pero se cruza con la espina iliaca antero-superior (durante la maniobra de Barlow). Línea de Shenton = Arco formado por la superficie medial de la metáfisis femoral proximal + superficie interior de la rama pubiana superior. √ Arco de la línea de Shenton discontinuo. √ Osificación tardía de la epífisis femoral (habitualmente evidente entre el 2º y 8º mes de vida). √ Núcleo de osificación femoral / pico medial de la metáfisis femoral fuera del cuadrante inferior interno del las coordenadas establecidas por las líneas de Hilgenreiner + Perkin. Ángulo centro-borde = Ángulo comprendido entre una línea trazada desde el borde acetabular al centro de la cabeza femoral + una segunda línea perpendicular a la línea que conecta los centros de las cabezas femorales.10 meses de edad). √ Migración lateral + proximal del cuello femoral adyacente al iliaco. Línea de Hilgenreiner = Línea que conecta los márgenes superolaterales de los cartílagos triradiados. Ángulo / índice acetabular = Ángulo entre la línea de Hilgenreiner y la línea trazada desde el borde osificado mas superolateral del acetábulo al margen superolateral del cartílago triradiado. Radiografía AP de pelvis: √ La línea trazada a lo largo del eje de la diáfisis femoral no pasa a través del borde superior del acetábulo.49° < 43° 70 .31 Líneas radiológicas. Tipo 1 1A 1B 2 2A 2B 2C 2D 3 4 Descripción Cadera madura Techo acetabular estrecho Techo acetabular ancho Acetábulo óseo deficiente Fisiológico < 3 meses Osificación tardía > 3 meses Concéntrica pero inestable. √ Posición excéntrica de la epífisis femoral (posición estimada mediante un círculo con un diámetro equivalente a la anchura del cuello femoral). √ Displásia acetabular = Acetábulo poco profundo. Línea de Perkin = Línea perpendicular a la de Hilgenreiner a través del borde lateral del acetábulo. incompletamente desarrollado. √ Migración proximal del fémur = Acortamiento unilateral de la distancia perpendicular desde el núcleo de osificación femoral / metáfisis femoral a la línea de Hilgenreiner. √ > 30° sugiere fuertemente displasia 3. √ Aparición de un neoacetábulo. 5. 2. √ Vértice de la metáfisis lateral al borde del acetábulo.77° > 77° 50 .

Proyección coronal de la cadera izquierda √ Visualización directa de la cabeza femoral no osificada. determina el tipo ecográfico de cadera. √ Posición de la cabeza femoral en reposo en posición neutra: Normal / subluxada (=descentrada) / luxada (= excéntrica). √ Aumento de la cantidad de ecos de partes blandas ("pulvinar")entre la cabeza femoral y el acetábulo. √ Inestabilidad de la cadera con los movimientos + mas maniobras de estrés: Normal / laxa (= subluxable) / subluxada / luxable (= inestable) / luxada reductible / luxada irreductible.2 semanas de edad!. √ Cabeza femoral hipoecogénica no centrada sobre el cartílago triradiado entre el pubis + is-quion (en proyección trasversal). ¡ La exploración debe realizarse después de las 1 . √ Disparidad en el tamaño de las cabezas femorales. √ Labrum acetabular cartilaginoso interpuesto entre la cabeza y el acetábulo (labrum invertido). √ Disparidad en la presencia + tamaño de los núcleos de osificación. √ La cadera luxada (excéntrica) puede reducirse (Ortolani positivo). En los recién nacidos es normal una subluxabilidad de hasta 6 mm (todavía bajo los efec-tos de los estrógenos maternos). √ La cadera luxable (= concéntrica pero inestable) puede desplazarse de la articulación de la cadera (Barlow positivo). . determina la matriz del tipo ecográfico de cadera. √ Luxación posterior + superior de la cabeza contra el iliaco.32 Ángulo alfa = Ángulo entre el borde lateral recto del liaco + margen acetabular óseo (en proyección coronal). Ángulo beta = Ángulo entre el borde lateral recto del iliaco + acetábulo fibrocartílaginoso.

• Laringomalacia. autosómico recesivo. √ Metáfisis ensanchadas. N. √ Epífisis aplanadas (retraso de la osificación epifisaria) con invaginación de los centros de osificación en los extremos distales de los fémures. • Desarrollo intelectual normal. (b) Pulvinar hipertrofiado. secundario a una alteración generalizada del cartílago seguida de cicatrices fibrosas + calcificaciones.rotación externa mantenida (arnés de Pavlik) / entablillado / molde.B: La reducción adecuada puede estar impedida por: (a) Labrum invertido. √ Angulación posterior del sacro. √ Ángulo alfa anormalmente agudo (= ángulo entre el margen recto lateral del iliaco + margen óseo acetabular). • Hábito diastrófico = "Torcido". . codo). una cobertura del 58 al 33% es indeterminada.abducción . √ Severa cifoscoliosis progresiva de la columna lumbar (no presente al nacimiento). @ Extremidades: √ Severa micromielia (predominantemente rizomiélica = Humero + fémur mas cortos que los huesos largos distales. ¡Existe una variación interobservadores de 4 . si es menor del 33% es anormal. luxación lateral de la rótula.59° después de los 3 meses. √ Coxa vara (frecuente). Rx: (1) Flexión . √ Luxación de una / mas grandes articulaciones (cadera. (4) Aumento de la profundidad acetabular (Pemberton). indica un riesgo significativo de luxación si no se trata. √ Múltiples contracturas articulares en flexión (especialmente en las articulaciones principales). • Articulaciones laxas + rígidas con contracturas. Cx: Necrosis avascular de la cabeza femoral. √ Huesos pélvicos cortos + anchos. (5) Medialización de la cabeza femoral (Chiari). @ Esqueleto axial: √ Paladar hendido (25%).33 √ Signo del ecuador = < 50% de la cabeza femoral situado medialmente a la línea trazada a lo largo del iliaco (en proyección coronal). ♦ DISPLASIA DIASTRÓFICA. √ Contorno ondulado del acetábulo óseo con curvatura solo ligera. √ Hipoplasia odontoidea. • Oreja en "coliflor" = Deformidad de la oreja por inflamación de la pinna. (c) Atrapamiento del tendón del psoas en la cápsula articular anterior. = ENANISMO DIASTRÓFICO = DISÓSTOSIS EPIFISARIA = Severo enanismo rizomiélico. (2) Osteotomía femoral varizante. √ Osificación tardía de la esquina acetabular. √ Espina bífida oculta cervical. (3) Rotación pélvica (Salter) / acetabular.6°! Pronóstico: Un ángulo alfa al nacimiento < 50° / 50 . √ Estrechamiento del espacio interpedicular en la columna lumbar. control con intervalos de 4 meses.

• Cuello corto. √ Pie zambo = Severo talipes equinovaro. √ Desviación cubital de las manos. Localización: Localizado (tarso. especialmente de caderas (adultos). • Enanismo desproporcionado con columna + caderas mas afectadas que las extremidades. ♦ DISPLASIA EPIFISARIA HEMIMIÉLICA. Cx: Genu valgo. Puede asociarse a: Hemihipertrofia. hipotiroidismo. √ Huesos carpianos bizarros con centros supernumerarios. aparición espontánea. √ Pie zambo. √ Hipoplasia de la apófisis odontoides (Cx: Mielopatía cervical). • Limitación de la movilidad articular (debida a masas localizadas indoloras). Pronóstico: Muerte en la infancia (debido a ablandamiento anormal del cartílago traqueal). • Marcha de pato + debilidad muscular. tobillo). √ Crecimiento en forma de osteocondroma desde un lado de la epífisis. @ Esqueleto axial: √ Cuerpos vertebrales ovoideos + severa platiespondilia (fusión incompleta de los centros de osificación + cuerpos vertebrales aplanados). ♦ DISPLASIA EPIFISARIA MÚLTIPLE. ♦ DISPLASIA ESPONDILOEPIFISARIA. .4 años. a veces generalizado. • Cara aplanada. √ Contracturas articulares. √ 1er metacarpiano oval + hipoplásico = "Pulgar del autoestopista" (CARACTERÍSTICO). √ Cifoscoliosis progresiva (tronco corto) que afecta a la columna dorsal + lumbar. √ Pulgar del autoestopista. H>M. √ Curvatura anormal de la columna. Displasia Espondiloepifisaria Congénita. ECO-OB: √ Acortamiento proporcionado de los huesos largos. √ Irregularidades epifisarias + enfermedad degenerativa articular prematura. DDx: Encondroma. Edad: 2 . DDx: Enfermedad de Legg-Perthes.34 √ Metatarsianos arqueados medialmente. √ Calcificaciones moteadas irregulares epifisarias (en infancia + adolescencia). Autosómica dominante / esporádica (mayoritariamente). • Sordera √ Paladar hendido. √ Dedos ampliamente separados. √ Falanges cortas. = ENFERMEDAD DE TREVOR = ACLASIA TARSOEPIFISARIA = Sobrecrecimiento cartilaginoso epifisario excéntrico de una o más epífisis. rodilla. carpo. = ENFERMEDAD DE FAIRBANK = ¿Forma tardía de la condrodistrofia calcificante congénita? √ Acortamiento moderado de miembros.

√ Platispondilia con depresión del 1/3 anterior del cuerpo vertebral. semitendinoso. DDx: (1) Enfermedad de Blount unilateral (típicamente bilateral en niños. Histo: Cavidad medular reemplazada por tejido mixofibroso + trabéculas óseas conteniendo . Pronóstico: Resolución en 1 . masa de partes blandas). √ Articulaciones displásicas (por ejemplo. √ Tronco corto. osteoma osteoide. √ Defecto radiolucente elíptico. ligada al sexo. miopía (50%). √ Hueso nuevo hiperostósico a lo largo de los 2/3 posteriores del platillo terminal vertebral (PATOGNOMÓNICO). √ Múltiples epífisis accesorias en manos + pies. condroma (no se asocian con tibia vara. √ Bases iliacas amplias + osificación deficiente del pubis. Se asocia a tibia vara. exclusivamente en varones. cabezas femorales aplanadas). Rx: Refuerzo. DDx: Ocronosis. √ Pectus carinatum.2ª décadas (mayor incidencia entre los 3 y 15 años). @ Extremidades: √ Miembros normales / ligeramente acortados. √ Techo acetabular aplanado. Edad: 1ª . que se manifiesta como un defecto en la diferenciación osteoblástica y maduración. H:M = 1:1. √ Estrechamiento con calcificación de los espacios discales + puentes espondilíticos. (2) Fibroma condromixoide. fisis irregular). Cx: (1) Desprendimiento de retina. granuloma eosinófilo. √ Talipes equinovaro. √ Paladar hendido. bien definido. √ Tibia vara unilateral.4 años. √ Coxa vara severa + genu valgo. = ENFERMEDAD DE LICHTENSTEIN -JAFFE = Anomalía benigna del desarrollo fibro-óseo del precursor mesenquimal del hueso. osteoma. el 75% antes de los 30 años de edad. √ Esclerosis a lo largo del borde lateral de la lesión. sartorio) distal a la fisis tibial proximal. fibroma.35 √ Estrechamiento de los espacios discales (da lugar a tronco corto). afectación unilateral. angulación den varo de la tibia superior. Edad: Se manifiesta a los 10 años. ♦ DISPLASIA FIBROCARTILAGINOSA FOCAL TIBIAL. Histo: Denso tejido fibroso hipocelular que recuerda un tendón con formación de lagos. Localización: Inserción de la pata de ganso (= inserción tendinosa de los músculos grácil. Displasia Espondiloepifisaria Tarda. @ Tórax: √ Tórax en campana. disminución de la altura de la metáfisis tibial medial. ♦ DISPLASIA FIBROSA.28 meses. Edad: 9 . Recesiva. con manifestaciones moderadas + comienzo clínico tardío. progresa hasta que cesa el crecimiento. orientado oblicuamente en la cortical tibial metadiafisaria medial. (2) Artritis secundaria en articulaciones que soportan peso.

. tibia (81%). pelvis (78%). FORMA CRANEOFACIAL = LEONTIASIS ÓSEA. FORMA POLIOSTÓSICA (20 .25%). Edad: Infancia. Puede asociarse a: (a) Alteraciones endocrinas: . (b) Mixoma de partes blandas (raro). fémur proximal (23%).Pubertad precoz en niñas. Localización: Fémur (91%). costillas. • Deterioro visual. unilateral + asimétrica.25% de las formas monostósicas / 50% de las poliostósicas / aislada. columna lumbar (14%). FORMA MONOSTÓSICA (70 . cojera.Acromegalia. √ Prominencia de la protuberancia occipital externa Cx: Déficit neurológico secundario al estrechamiento de los orificios craneales (por ejemplo ceguera). √ Sobrecrecimiento unilateral de los huesos faciales + calota (AUSENCIA de lesiones extracraneales). fractura patológica (75%). D. . (28%). VARIANTE: Síndrome de McCune-Albright (10%). √ Arqueamiento tibial. clavícula (10%). √ Afectación simétrica de la mandíbula + maxilar. Localización: Huesos esfenoides.36 células en huso y quistes llenos de liquido. Localización: Huesos largos. C. Pronóstico: Regresión después de la adolescencia. • Mayoritariamente asintomática hasta la 2ª . etmoides > occipital. Localización: Costillas. extremidades superiores.80%). . Tipos: A.Diabetes mellitus. más severo en varones.Hiperparatiroidismo. • Dolor en pierna. • Asimetría craneal. √ Deformidad por rozamiento. .3ª décadas.Síndrome de Cushing. Edad: Media de 8 años. QUERUBISMO (variante especial) = Desorden autosómico dominante de penetración variable.Hipertiroidismo. B. √ Expansión hacia afuera de la taba externa manteniendo la convexidad (DDx: enfermedad de Paget con destrucción de las tablas interna + externa). Típicamente múltiples lesiones intramusculares. (1) Displasia fibrosa poliostósica unilateral. huesos craneofaciales (10 . cráneo + huesos faciales (50%). columna cervical (7%). pie (73%). Zona: Metadiafisaria. .30%). frontal. • 2/3 asintomáticos a los 10 años de edad. √ Discrepancia en la longitud de las piernas (70%). maxilar. • Deformidad facial. Incidencia: En el 10 . • Exoftalmos. . • Hemorragia vaginal anormal (25%). √ Deformidad en cayado de pastor (35%). temporal. √ Asimetría facial.

frecuentemente ipsilateales a las lesiones óseas (DDx: manchas en "costa de California" de la neurofibromatosis). (3) Disfunción endocrina: pubertad precoz en mujeres (20%). √ Protusión acetabular. √ Obliteración del seno esfenoidal + frontal debido a invasión por hueso fibroso displásico. • Elevación de la fosfatasa alcalina. • Maduración esquelética + somática avanzada (precozmente).37 (2) Manchas café con leche en "costa de Maine". √ Desplazamiento inferolateral de la órbita. √ Lesiones quísticas en la calota. √ Aspecto trabeculado debido al refuerzo de las crestas óseas subperiósticas en la pared de la lesión. √ Festoneado endostal con cortical adelgazada / ausente (costillas. • Cojera. huesos largos). Localización: Hueso frontal > esfenoides. √ Esclerosis de la placa orbitaria + órbita pequeña + hipoplasia de los senos frontales (DDx: Enfermedad de Paget. √ Fusión prematura de los centros de osificación. √ Ensanchamiento del diploe con desplazamiento de la tabla externa. @ Cráneo: • Deformidad craneal con compromiso de los nervios craneales. √ Deformidad en "cayado de pastor" del cuello femoral = Coxa vara. • Tumefacción + dolorimiento. √ Margen escleroso bien definido del hueso reactivo = Cáscara. @ Pelvis + costillas: √ Lesiones quísticas (extremadamente frecuentes). cráneo. √ Lesiones en la cavidad medular: radiolucentes / vidrio deslustrado / aumento de densidad. la tabla interna está respetada (DDx: en la enfermedad de Paget. dolor (± fractura patológica). Habitualmente cruzan las suturas. • Proptosis. Zona: Localización principalmente metafisaria.50%). meningioma en placa). cuello femoral + tibia (25%). pelvis. √ La lesión puede sufrir calcificación + formación de hueso encondral = Displasia fibrocartilaginosa. √ Base del cráneo esclerosa. fémur). puede estrechar los agujeros neurales (pérdida visual + auditiva). la tabla interna está afectada). @ Extremidades: • Estatura baja para un adulto / enanismo. afectación hemicraneal (DDx: la enfermedad de Paget es bilateral). extendiéndose hacia la diáfisis (raramente toda la longitud del hueso). √ Engrosamiento occipital. √ Aumento de la actividad en el rastreo isotópico óseo durante la fase precoz de la perfusión + en los estudios tardíos. predominantemente en el dorso del tronco (30 . huesos largos). mandíbula) (25%). √ Alteración + remodelación de la arquitectura ósea normal. hipertiroidismo. huesos craneofaciales (calota. √ Deformidades por arqueamiento + longitud discrepante de los miembros (tibia. • Manchas café con leche en costa de Maine = Manchas de pigmentación cutánea amarillentas / parduzcas con bordes irregulares / serrados. . √ Expansión de los huesos (costillas. √ Las epífisis raramente se afectan antes del cierre de las placas de crecimiento. √ Lesiones quísticas mandibulares (muy frecuentes) = Osteocementoma. fibroma osificante. Localización predominante: Parrilla costal (30%).

invalidez en aumento por la cifoscoliosis. desosificación generalizada. (4) Displasia osteofibrosa (casi exclusivamente en tibia de niños. monostósica. (11) Hemangioma. (2) Fracturas patológicas. • Doble pliegue cutáneo longitudinal sobre el cóccix. DDx: Acondroplasia. (9) Granuloma eosinófilo. Pronóstico: Compatible con la vida. pero CARACTERÍSTICO). = ACONDROPLASIA HIPERPLÁSICA = ENANISMO METATRÓFICO. (12) Meningioma. (5) Fibroma no osificante. elongado. (8) Encondromatosis. DDx: (1) HPT (modificaciones bioquímicas./ condro-/ fibrosarcoma o histiocitoma fibroso maligno (0. (10) Osteoblastoma. √ Falanges en reloj de arena (cortas con extremos ensanchados). √ Huesos iliacos cortos y cuadrados + acetábulos irregulares. √ La lesión previamente mineralizada se vuelve lítica. la lesión comienza en la cortical). (6) Quiste óseo simple. √ Costillas cortas + anchas. √ Pectus carinatum. √ Platispondilia + espacios intervertebrales muy ensanchados. √ Osificación tardía de las epífisis irregulares aplanadas.5 1%. √ Huesos largos cortos con configuración en pesa / forma de trompeta (exagerado ensanchamiento metafisario). (7) Tumor de células gigantes (sin margen escleroso). √ Estrechamiento de la escotadura ciática mayor.38 √ Pseudoartrosis en la infancia = Displasia osteofibrosa (DDx: neurofibromatosis). Metatrófico = "Cambiante" (cambio en las proporciones del tronco con los miembros con el tiempo. @ Vertebras: √ Hipoplasia odontoidea con inestabilidad atlantoaxial. . radiológicamente idéntica a la lesión craneal monostósica). secundario a la aparición de cifoscoliosis en la infancia). mas frecuente en la forma poliostósica) • Aumento del dolor. √ Cuerpos vertebrales con forma de cuña / quilla. Mucoplisacaridosis. (3) Enfermedad de Paget (patrón histológico en mosaico. manchas café con leche lisas. √ Masa de partes blandas en aumento. reabsorción subperióstica). √ Amplia separación de los espacios articulares principales (cartílago articular engrosado). √ Cifoscoliosis progresiva. enfermedad familiar). @ Tórax: √ Tórax estrechado cilíndricamente. @Pelvis: √ Apéndice coccígeo semejante a un rabo (raro. raros neurofibromas quísticos intraóseos. Cx: (1) Transformación en osteo. ♦ DISPLASIA METATRÓFICA. (2) Neurofibromatosis (raramente lesiones óseas.

Localización: Normalmente confinada en la tibia (diáfisis media en el 50%). √ Tórax hipoplásico extremadamente pequeño con costillas cortas + estrecho en la .700 nacimientos. @ Pelvis: √ Alas iliacas pequeñas + cuadradas (acortadas verticalmente. = Displasia esquelética esporádica letal.39 ♦ DISPLASIA OSTEOFIBROSA. fibroma condromixoide). √ Ensanchamiento metafisario = Aspecto de los huesos largos en "auricular de teléfono". pero anchas horizontalmente). @ Extremidades: √ Micromielia severa + arqueamiento de las extremidades.9:100. √ Proyecciones en espina en el área metafisaria. √ Enanismo de miembros cortos con fémures extraordinariamente cortos + arqueados en forma de "auricular de teléfono". √ Costillas cortas con extremos anteriores en copa.16. √ Acetábulo aplanado. √ Agrandamiento de la tibia con arqueamiento anterior. @ Tórax: √ Tórax estrecho. √ Excesiva altura del espacio intervertebral. @ Cabeza: √ Cabeza grande con base de cráneo corta + hueso frontal prominente. ♦ DISPLASIA TANATÓFORA. √ Escápula pequeña + clavículas normales. Histo: Tejido fibroso rodeando las trabéculas con un patrón arremolinado. √ Escotadura sacrociática estrecha. √ Margen esclerótico (DDx: Fibroma no osteogénico.400 . La lesión comienza en la cortical anterior. enfermedad de Paget. √ Huesos del pubis cortos. infrecuentemente se complican con pseudoartrosis. √ Reducción del espacio interpedicular en las últimas vértebras lumbares. = Entidad anteriormente confundida con la displasia fibrosa. √ Expansión perióstica. √ Ocasionalmente cráneo trilobulado en hoja de trébol = "Kleebalttschädel". Edad: Nacimiento hasta los 5 años. • Brazos extendidos + muslos abduccidos y en rotación externa. √ Cortical delgada / invisible.000 nacimientos. @ Columna: √ Longitud normal del tronco. afectación del peroné ipsilateral en el 20%. las fracturas pueden curar con inmovilización. • Abdomen protuberante. es la displasia ósea más frecuente. Incidencia: 6. 1: 6. √ Platispondilia extrema generalizada = Vértebra plana con forma de H. ECO-OB (los hallazgos pueden verse muy precozmente durante el embarazo): √ Polihidramnios (71%). DDx: Displasia fibrosa. Cx: Fractura patológica en el 25%. • Bebés hipotónicos. caracterizada por severa rizomielia (enanismo micromielico). √ Regresión espontánea en 1/3.

horizontalizadas + unión condrocostal bulbosa. √ Ángulo acetabular disminuido √ Osificación prematura de la epífisis capital del fémur. @ Riñones: √ Riñones agrandados. . √ Hueso iliaco pequeño y ensanchado + acortamiento en el diámetro cefalocaudal (pelvis en "copa de vino"). @ Extremidades: √ Braquimielia rizomiélica (humero. fémur) = Huesos largos mas cortos y anchos de lo normal. √ Tejidos blandos redundantes. √ Clavículas horizontales. √ Cráneo en trébol (en el 14%) (DDx: Encefalocele). √ Irregularidad metafisaria √ Hexadactilia postaxial. miembros cortos acromesomiélicos). uniformemente fatal a las pocas horas /días después del nacimiento (fracaso cardiorespiratorio). √ Platispondilia difusa. DDx: (1) Síndrome de Ellis-van Creveld (dedos extra. Pronóstico: A menudo nacen muertos. con estriaciones lineales en el nefrograma.polidactilia. (4) Acondroplasia homozigótica (ambos padres afectados). @ Pelvis: √ Pelvis en tridente (retraso de la osificación del cartílago triradiado). √ Abdomen prominente. ECO-OB: √ Acortamiento proporcionado de los huesos largos. √ Polihidramnios. ♦ DISPLASIA TORÁCICA ASFIXIANTE. DAP. DDx: Síndrome de Ellis-van Creveld. √ Ocasionalmente polidactilia. • Disminución de la movilidad torácica (respiración abdominal) + infecciones pulmonares frecuentes. • Fallo renal progresivo + hipertensión. @ Tórax: √ Tórax marcadamente estrechado + elongado con forma de campana. (2) Displasia torácica asfixiante (acortamiento óseo menos marcado. √ Tórax pequeño con disminución de su circunferencia. cortos. (3) Síndrome costilla corta . Pronóstico: Muerte neonatal en el 80% (fracaso respiratorio + infecciones). √ Macrocrania con predominio frontal ± hidrocefalia (aumento de la relación CC:CA). vértebras respetadas). Se asocia a: Alteraciones renales (hidroureter). √ Aumento del índice cardiotorácico.40 dimensión anteroposterior. a nivel de la 6ª vértebra cervical. que deja muy poco espacio para los pulmones. = ENFERMEDAD DE JEUNE = Alteración autosómica recesiva Incidencia: = 100 casos. √ Corazón de tamaño normal. √ Huesos isquion y pubis. √ Costillas cortas. √ Acortamiento de las falanges distales + epífisis en forma de cono en manos + pies.

√ Tumefacción periarticular de partes blandas. = CAUSALGIA = SÍNDROME HOMBRO-MANO = OSTEOPOROSIS POSTRAUMÁTICA = DISTROFIA DE SUDECK = Condición grave + potencialmente incapacitante de origen + causa mal conocida.41 ♦ DISTROFIA SIMPÁTICA REFLEJA. ♦ ENANISMO MESOMIÉLICO. infección). Displasia ósea hereditaria con acortamiento de los segmentos intermedios (radio + cúbito o tibia + peroné). aserradas. √ Lesión bien definida. (5) Trastornos discales en el 5%. hiperpatía. • Puede permanecer si manifestarse clínicamente. acupresión.21% de los pacientes con hemiplejía. Etiología: (1) Traumatismo en > 50% (fractura. • Cambios sudoriparomotores: Hiperhidrosis + hipertricosis. Edad: Ancianos. • Dolor sordo. Histo: Fibras hipereosonofílicas elásticas agrandadas.20%). • Tumefacción de partes blandas ± edema con fóvea no proporcional al grado de lesión. medicamentos antiinflamatorios no esteroideos. mal definida de partes blandas. corticosteroides. sensibilidad. bilateral en el 25%. hipnosis. • Asintomático. calcitonina. fibroblastos dispersos. Afecta al 0. con atenuación similar a la del músculo. Incidencia: En el 24% mujeres + 11% de hombres > 55 años (estudio autópsico). puede ser trivial). √ Las fases de perfusión + pool sanguíneo no son sensibles. √ Osteopenia parcheada = Aspecto en vidrio deslustrado (excavación endostal + intracortical. Se afectan el 12 . Rx: Bloqueo simpático. A. Autosómico dominante. colágeno. lisis del hueso yuxtaarticular + subcondral). irregulares.01% de todos los pacientes traumatizados (2) Idiopática en el 27% (inmovilización. MN (rastreo óseo en 3 fases): √ Aumento del flujo + aumento del pool sanguíneo + aumento de la captación en los estudios tardíos de la parte afectada (60%). radioterapia. Localización: Manos y pies distalmente a la lesión. . atrofia cutánea + partes blandas. congelación. estimulación nerviosa transcutánea. (3) Isquemia miocárdica en el 6%. • Modificaciones distróficas cutáneas + en uñas. fisioterapia. ocasionalmente lóbulos de tejido adiposo. • Fase final (tras 6 -12 meses): Contracturas. (4) Trastornos del SNC en el 6%. √ Lesión inhomogénea. √ Disminución del flujo / captación tardía (15 . alodinia. ♦ ELASTOFIBROMA. = Lesión pseudotumoral benigna que aparece como reacción a la fricción mecánica. con intensidad de señal intermedia con áreas intercaladas de intensidad de señal grasa en T1 + T2. vasoconstricción local / vasodilatación). reabsorción ósea subperióstica. H:M = 1:2. • Inestabilidad vasomotora (fenómeno de Raynaud. acupuntura. Tipo Langer. movilización precoz. Localización: Entre el margen inferior de la escápula + pared torácica posterior. agentes bloqueantes α / β adrenérgicos.

√ Radiolucencia oval / redondeada cerca de la epífisis con una fina línea marginal. ♦ ENCONDROMA. √ Marcado engrosamiento de la porción central de tibia + peroné. • Laxitud ligamentosa. E. (b) Fémur. √ Severo acortamiento mesomiélico de las extremidades inferiores. parte distal + media de metacarpianos. Autosómico dominante. √ Cúbito corto + grueso con extremo distal hipoplásico. √ Acortamiento mesomiélico de miembros. (2) Degeneración maligna en los encondromas de los huesos largos (15 . Histo: Lóbulos de cartílago hialino. Tipo Reinhardt. D. Autosómico dominante. √ Aspecto en vidrio deslustrado. √ Acortamiento de todos los huesos largos al nacimiento. punteadas. DDx: (1) Quiste epidermoide de inclusión (copete falángico. costillas. Tipo Werner. √ Hipoplasia de cúbito + peroné. (2) Quiste óseo unicameral (raro en manos. mas marcado en tibia + radio. mas trasparente). √ Deformidad de Madelung en la muñeca. floculentas. C. mas radiotransparente). falanges proximales / medias. radio.20%). Edad: 10 . las epífisis sólo se afectan después del cierre de las placas de crecimiento. = Crecimiento cartilaginoso benigno en la cavidad medular. . humero. pie. Autosómico dominante. Tipo Nievergelt. Zona: Central + diafisaria. Autosómico dominante. √ Expansión bulbosa del hueso con adelgazamiento cortical. H:M = 1:1. √ Festoneado endóstico. • Habitualmente asintomático. √ Puede haber hipoplasia de los cuerpos vertebrales. √ AUSENCIA de rotura cortical / reacción perióstica Cx: (1) Fractura patológica. F. cúbito. √ Pie cavo (frecuente). √ Hipoplasia mandibular con cóndilos cortos. √ Deformidad del modelado con ensanchamiento de las diáfisis. tumefacción indolora. √ Fémur + húmero normales. Tipo Lamy-Bienenfeld. B. tibia. √ Ausencia de peroné. √ Hipoplasia peronea con ausencia del maléolo lateral. (a) El 40% en los huesos pequeños de muñeca + mano (el tumor mas frecuente en esta localización). √ Arqueamiento suave a moderado. √ Calcificación: Cabeza de alfiler. Autosómico dominante. Localización: (Frecuentemente múltiples = encondromatosis). longitud discrepante.30 años. patrón en "anillos y arcos". Hx de traumatismo. (3) Tumor de células gigantes de la vaina tendinosa (habitualmente erosiona el hueso. √ Acortamiento de radio + cúbito + tibia. se afectan los huesos de origen cartilaginoso (NO el cráneo).42 • Retraso mental. √ Deformidad de Madelung = Arqueamiento de miembros. Tipo Robinow.

• Múltiples nódulos particularmente en dedos + extremidades (hemangiomas cavernosos). √ Radiación en forma de abanico del cartílago desde el centro a la cresta iliaca. Localización: Distribución predominantemente unilateral monomielica. √ Huesos pequeños de pies + manos: tumores deformantes agresivos que pueden romperse a través de la cortical secundariamente a la tendencia de seguir proliferando. salida de un cajón neumático / cámara hiperbárica. √ Masas redondeadas / trazos columnares de disminución de densidad desde la placa epifisaria a la diáfisis = Restos cartilaginosos. Localización: Afectación unilateral / marcada asimetría. √ Con el tiempo. (4) Displasia fibrosa (rara en manos. • Inteligencia normal. √ Deformidad por arqueamiento de los huesos de los miembros. poliostósica). las áreas cartilaginosas muestran calcificaciones puntiformes. Edad: Generalmente no aparece antes de la pubertad. (5) Infarto óseo. ♦ ENFERMEDAD DE CAISSON. = Encondromatosis no hereditaria + múltiples hemangiomas de partes blandas. • Crecimiento dispar con acortamiento de piernas / brazos. Edad: Presentación en la infancia. √ Deformidad en maza de la región metafisaria. √ Expansión cartilaginosa metafisaria con expansión + adelgazamiento + rotura cortical. Cx: Transformación sarcomatosa (25 . (6) Condrosarcoma. √ Espolones óseos que apuntan hacia la articulación (DDx: en las exóstosis se alejan de ella). √ Llamativa tendencia de los encondromas a ser muy grandes proyectándose en los tejidos blandos Cx: Transformación maligna incluso mayor que en la enfermedad de Ollier. Síndrome de Maffucci. √ Discrepancia de la longitud = Deformidad de Madelung (radio. Edad: > 6 años. = TIBIA VARA = Necrosis avascular del cóndilo tibial medial.50%): Osteosarcoma en pacientes jóvenes. = ENFERMEDAD POR DESCOMPRESIÓN = LA LOCURA. cúbito). condro / fibrosarcoma en pacientes mayores. √ Asociado a enanismo de los huesos afectados debido a deterioro de la fusión epifisaria. ♦ ENFERMEDAD DE BLOUNT. • Deformidad de manos + pies. Etiología: Durante una descompresión demasiado rápida = al disminuir la presión circundante (ascenso de una inmersión. . = ENFERMEDAD DE OLLIER = DISCONDROPLASIA = ENCONDROMATOSIS MÚLTIPLE = Fracaso no hereditario de la osificación cartilaginosa. (c) generalizada.43 masa de partes blandas por fuera del hueso). (b) regional. • Arqueamiento lateral flexible de la pierna. √ Puede haber flebolitos. clara predilección por manos + pies. √ Irregularidad metafisaria (prolongada medial + posteriormente con picos). (a) localizada. √ Cóndilo tibial medial agrandado + deformado (DDx: Síndrome de Turner). ♦ ENCONDROMATOSIS.

Forma osteoartrítica (50%). ♦ ENFERMEDAD DE CROUZON. √ Precozmente: Área de rarefacción. Forma reumatoide (5%). médula espinal. órbitas poco profundas. √ Los discos son normales con espacio discal intervertebral normal. Pseudogota = Sinovitis aguda (20%). cadera. enfermedad metastásica. √ Aumento de la distancia interorbitaria. √ Maxilar hipoplásico (prominencia relativa de la mandíbula. = CPPD = PSEUDOGOTA = CONDROCALCINOSIS FAMILIAR.15 años. ♦ ENFERMEDAD DE CALVÉ-KÜMMEL-VERNEUIL = OSTEOCONDROSIS VERTEBRAL = VÉRTEBRA PLANA = Necrosis avascular del cuerpo vertebral Edad: 2 . lesiones simétricas. hipoplasia mandibular.000. cerebro. proptosis ocular. • Estrabismo. Tipos: 1. . • Nariz en pico de loro. ♦ ENFERMEDAD POR DEPÓSITO DE PIROFOSFATO CÁLCICO DIHIDRATADO. 2. √ El arco neural NO está afectado. = SINÓSTOSIS / DISÓSTOSIS CRANEOFACIAL = Síndrome de Apert sin clinodactilia = Caracterizada por deformidades craneales + base del cráneo secundarias a la craneosinostosis. √ Necrosis isquémica de la superficie articular con osteoartritis secundaria. • Sordera. hombro. huesos que contienen medula grasa). ECO . afectación principal cerebral / medular). √ Proptosis ocular. DDx: Granuloma eosinófilo. codo. √ Zona periférica de calcificación / osificación. con mayor densidad. √ Vetriculomegalia suave. √ Signo de la hendidura intervertebral vacía (PATOGNOMÓNICO). √ Colapso uniforme del cuerpo vertebral.OB: √ Aspecto craneal en trébol (corte coronal) + indentaciones frontales bilaterales (corte axial). • Síntomas neurológicos (parestesias. Localización: Principalmente en los huesos largos de la extremidad inferior (extremo distal de la diáfisis + porción epifisaria). • "La locura" = Dolor local en rodilla. Etiología: Herencia autosómica dominante (en el 75%). convirtiéndose en un delgado disco plano. Prevalencia: 1:25. √ Hipertelorismo + exoftalmos. √ Aumento de densidad de la vértebra. √ Fase de curación: Formación irregular de hueso nuevo. • Retraso metal. √ Acro(oxy) cefalia / braquicefalia /escafocefalia / trigonocefalia / cráneo en "trébol" (craneosinostosis prematura).44 ascenso a altitud) se forman burbujas de nitrógeno (el nitrógeno es muy soluble en la grasa del panículo adiposo. • Alteraciones dentarias. • "Sofocaciones" = Disconfort subesternal + tos (embolización de los vasos pulmonares). 3.

Asintomática con pseudogota tofácea (frecuente). = DISPLASIA DIAFISARIA PROGRESIVA = ENFERMEDAD DE ENGELMANN = ENFERMEDAD DE RIBBING (forma frustrada) Autosómica dominante. costillas. (d) Columna (anillo fibroso de los espacios intervertebrales lumbares.45 4. pies. NUNCA en el núcleo pulposo como en la ocronosis). √ Condrocalcinosis poliarticular (en el fibrocartílago y cartílago hialino). codo.25 años. articulación acromioclavicular. (2) Hiperfosfatasemia (niveles elevados de fosfatasa alcalina). hueso nuevo subperióstico). √ Epífisis y metáfisis NORMALES. clavícula. bilateralmente). formación de quistes. DDx: (1) Osteomielitis crónica (un solo hueso). Edad: % . escápulas. Localización: (a) Rodilla (especialmente meniscos + cartílago de la articulación femoropatelar). bursas. con marcha de pato de amplia base. √ Afectación de tendones. Artropatía neuropática. √ Agrandamiento fusiforme de las diáfisis con engrosamiento cortical (acreción endóstica + perióstica de hueso nuevo moteado) y obliteración progresiva de la cavidad medular. √ Delimitación abrupta de las lesiones (metáfisis + epífisis respetadas). √ La artropatía por pirofosfatos recuerda la osteoartritis: Estrechamiento del espacio articular. costilla. aumento de la fosfatasa alcalina). 5. √ Progresión de las lesiones a lo largo del eje mayor del hueso hacia sus extremos. (5) Displasia fibrosa (predominantemente unilateral. H:M = 3:2. (6) Osteopetrosis (muy escaso agrandamiento óseo). sínfisis). √ Elongación relativa de las extremidades. pinnas de la oreja. afectación simétrica. mandíbula. √ Numerosos cuerpos intraarticulares (fragmentación del hueso subcondral). @ Cráneo (inicialmente afectado): √ Aumento amorfo de la densidad de la base del cráneo. desaparece < 1 año). eburnación subcondral. NO hay afectación de manos. H>M. (c) Pelvis (articulación sacroiliaca. (e) Hombro. ♦ ENFERMEDAD DE ENGELMANN-CAMURATI. √ Manos y pies NO AFECTADOS. • Pruebas de laboratorio NORMALES. @ Huesos largos (distribución bilateral y simétrica). • Dolor y sensibilidad ósea habitualmente en la diáfisis media de los huesos largos. • Cristales de pirofosfato cálcico en el liquido sinovial + en los leucocitos (patón característico de difracción birrefringente débilmente positivo). cadera. (b) Muñeca (fibrocartílago triangular en la articulación radiocubital distal. • Debilidad + cansancio fácil. • Distrofia neuromuscular = Comienzan a andar tardíamente (18 . frecuentemente se diagnostica erróneamente como distrofia muscular / poliomielitis). (3) Enfermedad de Paget (edad. . (4) Hiperostosis cortical infantil (fiebre. • Subdesarrollo muscular secundario a malnutrición. Localización: Habitualmente simétrica. formación de hueso nuevo. tobillo.24 meses).

• Fiebre intermitente. • Dolor óseo sordo. • Severos síntomas neurológicos progresivos: Epilepsia. • Hemocromatosis (pigmentación pardo-amarillenta de la conjuntiva + piel).6 años • Suave afectación neurológica. √ Erosiones óseas yuxtaarticulares por los granulomas de partes blandas. (3) Forma adulta = Tipo 1 (la forma más frecuente en Estados Unidos). √ Osteopenia generalizada (disminución de la densidad de las trabéculas óseas). • Linfadenopatías. • Hepatoesplenomegalia. • Elevación de la fosfatasa alcalina plasmática. • Granulomas subcutáneos + periarticulares. ganglios linfáticos). • Hepatoesplenomegalia significativa de comienzo súbito. Tipos: (1) Forma infantil rápidamente fatal = Tipo 2: 1 . chicas. frecuente entre los judíos Ashkenazy. • Tumefacción de las extremidades.12 meses. almacenamiento lipídico del tejido neural (acumulación de ceramida + gangliósidos). deterioro de la función hepática. anemia. Etiología: Déficit de β glucosidasa ácida hidrolasa lisosómica (= cerebrosidasa) que da lugar a la acumulación de ceramida en las células del SRE (hígado. • Pancitopenia. retraso mental. rodilla). Localización: Esqueleto axial. • Llanto débil y ronco. Histo: Granulomas de células espumosas. tumefacción articular generalizada.15 años. la afectación pulmonar / fracaso hepático pueden conducir precozmente a la muerte. Pronóstico: Muerte por fracaso respiratorio en 2 años. Pronóstico: Supervivencia a largo plazo. ♦ ENFERMEDAD DE GAUCHER. disnea. bazo. ♦ ENFERMEDAD DE FREIBERG. pelvis. codo. fémur distal. (2) Forma juvenil = Tipo 3: 2 . = Osteocondrosis de la cabeza del 2º metatarsiano Edad: 10 .46 (7) Envenenamiento con vitamina A. ♦ ENFERMEDAD DE FARBER. √ Festoneado endostal . afectación ósea en el 75%. √ Llamativo adelgazamiento cortical + ensanchamiento óseo. médula ósea. √ Distensión capsular de múltiples articulaciones (mano. √ Subluxación / luxación. = Raro trastorno autosómico recesivo / dominante (en unos pocos casos). leucopenia. = LIPOGRANULOMATOSIS DISEMINADA. Pronóstico: Sobreviven hasta la adolescencia. ascitis. pulmón. H < M. √ Desosificación difusa / esteroidea. predominantemente proximal + otros huesos largos. √ Compresión de la cabeza del 2º metatarsiano. Pronóstico: Mortal en los 2 primeros años de vida. Histo: Los aspirados de médula ósea muestran células de Gaucher (histiocitos cargados de querasina). trombocitopenia (hiperesplenismo). espasticidad.

Localización: Uni > bilateral (habitualmente en la mano derecha). √ Numerosas lesiones líticas bien delimitadas que recuerdan metástasis / mieloma múltiple (reemplazamiento medular). (4) Mieloesclerosis en procesos de larga evolución. • Dolor progresivo en la muñeca + tumefacción de partes blandas. √ Aumento de la densidad + alteración de la forma + colapso del semilunar. Edad: 20 . Predisposición: Individuos encargados de trabajos manuales con episodios repetidos / únicos de traumatismo. √ Fractura / osteonecrosis del semilunar.47 √ Deformidad en matraz de Erlenmeyer del fémur distal + tibia proximal. Edad: . √ Espacio articular conservado. cabeza humeral. √ Radiografía inicial normal. √ Infartos óseos en las metáfisis de los huesos largos (frecuente). √ Vértebras en forma de H / "escalonadas" / bicóncavas en "boca de pez". (3) Osteomielitis (incidencia elevada). Rx: Alargamiento cubital / acortamiento radial. √ Captación aumentada / disminuida en el estudio isotópico. ♦ ENFERMEDAD DE LEGG-PERTHES-CALVÉ. @ Pulmón: √ Infiltrados retículonodulares difusos en las bases pulmonares (= infiltración por células de Gaucher). √ Debilidad del hueso subcondral + artritis degenerativa. ♦ ENFERMEDAD DE KIENBÖCK. Pronóstico: Evolución clínica muy variable. una de las localizaciones mas frecuentes de la AVN. (5) Infecciones pulmonares repetidas. = Necrosis avascular del escafoides tarsiano. √ Aumento de densidad. sustitución del semilunar. = COXA PLANA = Necrosis avascular idiopática de la cabeza femoral en niños. desviación cubital del piramidal. niños. =SEMILUNOMALACIA = Necrosis avascular del hueso semilunar del carpo. √ Reacción perióstica = Manto. fuerte relación entre el volumen esplénico y la severidad de la enfermedad. muñeca tobillo (frecuente). Cx: Separación escafosemilunar. √ Compresión en forma de disco en la dirección AP. ♦ ENFERMEDAD DE KÖHLER. (2) Osteonecrosis de la cabeza femoral. √ Fragmentación. Cx: (> 90% complicaciones ortopédicas en algún momento). @ Bazo: √ Múltiples lesiones nodulares de baja atenuación que no se refuerzan en la TC / hiper o hipoecogénicas en ECO (= grupos del células del SRE cargadas de ceramida). enfermedad articular degenerativa en los compartimientos radiocarpiano / carpiano medio. (1) Fracturas patológicas + fracturas vertebrales por compresión.10 años. √ Delimitación irregular.40 años. Se asocia a: Variante cubital mínima (cúbito corto) en el 75%. 10% bilateral. Edad: 3 .

Causas: Traumatismo 30% (fractura subcapital.6 meses (media 2. intervalo prolongado entre la lesión y la reducción. √ Aumento de la captación en la cabeza femoral (tardío) = (a) Revascularización + reparación ósea. √ Fragmentación de la cabeza femoral. √ Linea "semilunar radiotransparente" de fractura subcondral = Pequeña lucencia subcortical en forma de arco (32%).48 (a) 4 . Signos tardíos: √ Retraso de la maduración ósea de grado medio.10 meses. √ Coxa plana = Colección aplanada de fragmento escleróticos (mas de 18 meses). MN (puede ayudar al diagnóstico precoz): √ Disminución de la captación en la cabeza femoral (precoz) = Interrupción del aporte sanguíneo. √ Quistes en el cuello femoral (por hemorragia intramedular como respuesta a las fracturas por estrés). RADIOLOGÍA CONVENCIONAL Signos precoces: √ Epífisis femoral menor que la contralateral (96%). el aporte sanguíneo solo es a partir de la arteria circunfleja medial + arteria epifisaria lateral).7 años: mas frecuente en niñas. √ Aumento de la actividad acetabular con enfermedad degenerativa articular asociada. √ Fractura subcortical en la superficie articular anterior (se ve mejor en la proyección de la rana). Fases: Fase I = Diagnóstico clínico + histológico. Fase IV = Además pérdida de la integridad estructural del acetábulo. sin hallazgos radiológicos. √ Esclerosis de la epífisis de la cabeza femoral (secuestro + compresión) (82%). RM: √ La intensidad de señal normal en la médula de la epífisis femoral está reemplazada . espifisiolisis. √ Alteración de la línea pericapsular de partes blandas debido a la atrofia de partes blandas periarticulares ipsilaterales (73%). luxación posterior). Fase III = Pérdida de integridad estructural de la cabeza femoral. laxitud articular) (60%). √ Coxa magna (remodelación de la cabeza femoral para adoptar una configuración más ancha y plana con configuración en seta ensanchando la metáfisis + placa epifisaria. Fase II = Esclerosis ± cambios quísticos con conservación del contorno + superficie de la cabeza femoral. √ Fragmentos intraarticulares (solo aparecen en varones). • Duración de los síntomas antes de la presentación inicial: 1 semana .7 meses). √ Ligero ensanchamiento del espacio articular (engrosamiento del cartílago. √ Rarefacción de las áreas metafisarias lateral + medial del cuello. fracaso del crecimiento epifisario. reducción cerrada de luxación congénita de cadera. los vasos del ligamento redondo se hacen no funcionantes. Fisiopatología: Aporte sanguíneo insuficiente a la cabeza femoral (la placa epifisaria actúa como una barrera entre los 4 . TC: √ Signo del "asterisco" = Hueso trabecular compacto remodelado. (b) Edad adulta = Enfermedad de Chandler. √ Desmineralización ósea ipsilateral (46%). √ NUNCA hay destrucción de la cortical articular como en las artritis bacterianas. (b) Osteoartritis degenerativa. liquido articular.

√ Avulsión con separación del pequeño osículo del centro de osificación en desarrollo de la tuberosidad tibial. deformidad de la cabeza femoral. (b) FASE INACTIVA = FASE QUIESCENTE = Disminución del volumen óseo con esclerosis esquelética + acrección cortical + pérdida del exceso de vascularización. √ Signo de la "doble línea" (80%) = Borde escleroso sin señal que produce una línea entre el hueso necrótico y el viable limitado por un borde hiperintenso de tejido de granulación. √ Aumento de la radiodensidad de la almohadilla grasa infrarotuliana. √ Liquido dentro del plano de fractura. Edad: > 55 años (3%). Cx: Severa enfermedad degenerativa articular al comienzo de la edad adulta. reemplazamiento de la médula ósea hematopoyética por tejido fibroso conectivo con numerosos grandes canales vasculares.14 años (ausencia de síntomas). ♦ ENFERMEDAD DE OSGOOD-SCHLATTER. el hueso recién formado es anormalmente blando con patrón trabecular desorganizado ("patrón en mosaico") produciendo deformidad.49 por una baja intensidad de señal en T1 + elevada intensidad de señal en T2 = Signo del "asterisco". parálisis facial (estrechamiento de los agujeros craneales) raro. Edad: 10 . ♦ ENFERMEDAD DE PAGET. √ Tumefacción de partes blandas por delante de la tuberosidad (= edema de piel + tejido subcutáneo). √ Fragmentación del tubérculo tibial desplazado lejos de la diáfisis. • Fatiga. • Aumento del tamaño del sombrero • Compresión nerviosa periférica. > 80 años (10%). √ Incongruencia articular de la cadera: Falta de cobertura de al cabeza femoral lateral. . inversión del labrum. • Asintomático (1/5). H:M = 2:1. = Disrupción. traumáticamente inducida de la inserción del ligamento rotuliano en la tuberosidad tibial (NO es una osteonecrosis). ceguera. (c) PATRÓN MIXTO (frecuente) habitualmente coexisten las fases lítica + esclerótica. • Dolor local + sensibilidad a la presión. bilateral en el 25%. • Alteraciones neurológicas por compresión troncoencefálica (invaginación basilar).15 años. = OSTEÍTIS DEFORMANTE = Enfermedad esquelética crónica multifocal de probable etiología viral. Histo: Aumento de la reabsorción + aumento de la formación de hueso. √ Osificación solitaria / múltiple en el fragmento avulsionado. • Tumefacción de los tejidos blandos superpuestos. √ Margen del tendón rotuliano mal definido. • Pérdida de audición. • Dolor por: a) Proceso primario (raro). (a) FASE ACTIVA = FASE OSTEOLÍTICA = Agresiva reabsorción ósea con lesiones líticas. Incidencia: 3% de los individuos > 40 años: mayor incidencia en latitudes al norte. H > M. DDx: Patrón de osificación normal de la tuberosidad tibial entre los 8 . rara < 40 años. √ Comparación con el otro lado (desarrollo irregular normal).

√ Aspecto "algodonoso" = Patrón mixto lítico + blástico en el cráneo engrosado (fase tardía). √ "Vértebra en marco de cuadro" = Aspecto de hueso dentro de hueso = Cuerpo vertebral cuadrado agrandado con reforzamiento de las trabéculas periféricas + aspecto interno radiolucente. por perfusión llamativamente aumentada (raro). mayoritariamente en la parte anterior de la calota. raramente en las diáfisis). ocasionalmente en huesos largos (etapa destructiva activa). √ Protusión acetabular (DDx: enfermedad metastásica no deformante) + enfermedad degenerativa articular secundaria. d) Enfermedad degenerativa articular / proceso reumático agravado por la deformidad esquelética. c) Transformación maligna. • Elevación de la fosfatasa alcalina (aumento de la formación ósea). Rastreo Oseo: .65%): √ Afectación de las tablas interna + externa. √ Esclerosis de la base del cráneo. √ Desosificación + esclerosis maxilar. √ Áreas quísticas (cavidad medular llena de grasa / sinudoides llenos de sangre / degeneración licuefactiva + necrosis del tejido fibroso proliferativo). originado en la parte subarticular. @ Huesos pequeños / planos: √ Destrucción en burbuja + capas periósticas sucesivas. típicamente en la columna lumbar. √ Curvatura lateral del fémur. Radiografía sola (13%). • Fracaso cardiaco congestivo por gasto alto. @ Columna (cervical superior. √ Trabéculas gruesas y burdas. pelvis (75%) > columna lumbar > columna dorsal > fémur proximal > calota > escápula > fémur distal > tibia proximal > húmero proximal. iliaco: rarefacción en la parte central del iliaco. • Elevación de la hidroxiprolina (aumento de la reabsorción ósea). √ "Vértebra de marfil" = Vértebra blástica con aumento de densidad. espacios discales. tejido paravertebral. por la diáfisis del hueso largo (CARACTERÍSTICO). √ Osificación de los ligamentos vertebrales. @ Huesos largos (casi invariablemente en los extremos. √ Osteoporosis circunscrita = Lesiones líticas bien definidas. √ Ensanchamiento diploico. lumbar media): √ Trabeculaciones líticas / groseras en la periferia.50 b) Fractura patológica. √ Osteolísis en "llama de vela" / "hoja de cristal" = Avance de la punta del defecto lítico en forma de V. dorsal baja. Sensibilidad: Escintigrafía + radiografía (60%). √ Invaginación basilar con invasión del agujero magno. @ Pelvis: √ Engrosamiento trabecular en sacro. √ Engrosamiento de la línea ileopectínea. @ Cráneo (se afecta en el 29 . Escintigrafía sola (27%). Localización: Habitualmente poliostótico + asimétrico. curvatura anterior de la tibia (frecuentemente da lugar a fractura). • Hipertermia local en la piel superpuesta. • Calcio + fósforo plasmáticos normales. engrosamiento cortical.

especialmente en cráneo + huesos faciales. hidroxiprolina urinaria). trabeculación grosera). • Sensibilidad + tumefacción de partes blandas sobre el polo inferior de la rótula. (3) Bloqueo medular extradural (fase formadora de hueso / fracturas por compresión) con déficits neurológicos.51 √ Habitualmente. (2) Fractura: "Fractura banana" = Pequeñas infracciones corticales horizontales en las superficies convexas de los huesos largos (arqueamiento lateral del fémur. . subluxación repetida ± luxación de la rótula. √ Reducción del tamaño + intensidad de señal de la cavidad medular (sustitución de la de elevada intensidad de señal de la médula grasa por aumento de la formación ósea medular). √ Áreas de disminución de la intensidad de señal dentro de la médula en T1 + T2 (= tejido fibrovascular que recuerda el tejido de granulación). Cx: (1) Transformación sarcomatosa en osteo / fibrosarcoma / histiocitoma fibroso maligno en < 5%. √ Ensanchamiento óseo. Causa: Tracción con contusión + tendinitis subsecuente / avulsión ósea traumática. frecuentemente bilateral (NO Es una osteonecrosis / epifisitis / osteocondritis). √ Agrandamiento + deformidad de los huesos. Predisposición: Niños cerebroespásticos. DDx: Metástasis osteoblásticas. arqueamiento anterior de la tibia). angioma vertebral. (c) Detectada en 1/3 simultáneamente por el rastreo óseo + biomarcadores. Rastreo de Médula Ósea: √ La captación en la médula ósea de sulfuro coloidal está disminuida (sustitución de la médula por tejido fibrovascular celular). Detección de Recidiva: (a) Detectada en 1/3 por el rastreo óseo. √ Extensión de la captación mas allá de los límites iniciales de la lesión inicial. √ Captación marginal en las lesiones líticas. (b) Detectada en 1/3 por los biomarcadores (fosfatasa alcalina. √ Calcificación / osificación del tendón rotuliano. √ Tumefacción de partes blandas perirotulianas. llamativo aumento de la captación (lesiones sintomáticas muy positivas). √ Aumento difuso (lo mas frecuente) / local de la captación del trazador. RM: √ Área hipointensa / área de vacío de señal en T1 + T2 (engrosamiento cortical. fracturas vertebrales por compresión (hueso blando a pesar de la mayor densidad). enfermedad de Hodgkin. (4) Tumor de células gigantes. ♦ ENFERMEDAD DE PANNER. difosfonatos. (5) Osteoartritis de comienzo precoz Rx: Calcitonina. √ Áreas focales de intensidad de señal mayor que la de la médula grasa (= espacios quísticos medulares llenos de grasa). = Osteocondrosis del polo inferior de la rótula. √ Rastreo normal en algunas lesiones escleróticas ocultas. mitramicina. = Osteonecrosis del cóndilo ♦ ENFERMEDAD DE SINDING-LARSEN-JOHANSSON. √ Pequeños fragmentos óseos en el polo inferior de la rótula (proyección LAT).

(a) La distribución gradual es asintomática. generalizada.00 . modificaciones cutáneas). • Parálisis del nervio facial. ♦ ENFERMEDAD DE WILSON. Localización: Cráneo.000. degeneración glucogénica del núcleo de los hepatocitos. costillas. (5) Enfermedad de Pyle (no afecta a las diáfisis medias). Fase 1. disfunción neurológica. afectación del cráneo). (6) Displasia fibrosa poliostotica (rara vez simétrica.50 años. en adolescentes + adultos. (3) Hiperfosfatasia (infancia. √ Apófisis espinosas engrosadas + escleróticas. las neuropsiquiátricas. (2) Hiperostosis generalizada con paquidermia (afecta por completo a los huesos largos. .200. Edad de inicio: 7 . Causa: La alteración del cromosoma 13 da lugar a un defecto en la excreción biliar de cobre. mandíbula. √ Esclerosis generalizada simétrica + engrosamiento cortical endostal. (b) Deficiencia de las proteínas biliares que se unen al cobre. no confinada a la diáfisis). diáfisis de huesos largos. (4) Enfermedad de Engelmann (raramente generalizada. dolor considerable. √ Obliteración del diploe. afecta a extremidades inferiores). Redistribución del cobre en los lisosomas hepáticos + circulación desde el citoplasma hepatocitario saturado. Acumulación asintomática de cobre en el citoplasma hepatocitario. ♦ ENFERMEDAD DE VAN BUCHEM. oftalmológica que puede ser reversible con el tratamiento. Prevalencia: 1:33. Fase 3. senos paranasales anormales. Histo: Depósito graso macrovesicular en hepatocitos. • Tremor. (d) Síntesis hepática de proteínas que se unen al cobre con una elevada afinidad. hipertrofia de las células de Kupffer. Cirrosis.52 RM: √ Área hipointensa en T1 + hiperintensa en T2 en el polo inferior de la rótula + tejidos blandos circundantes. huesos ensanchados pero disminución de la densidad cortical). = DEGENERACIÓN HEPATOLENTICULAR = Enfermedad autosómica recesiva con excesiva retención de cobre (= toxicosis por cobre). en niños predominan las manifestaciones hepáticas. (c) Persistencia de un metabolismo del cobre de tipo fetal. Fase 2. • Elevación de la fosfatasa alcalina. clavículas. disfagia (excesivo depósito de cobre en la región lenticular del cerebro). DDx: (1) Osteopetrosis (esclerosis de todos los huesos. • Alteraciones auditivas + oculares (al final de la adolescencia secundaria a englobamientro foraminal). (b) La redistribución rápida produce fracaso hepático fulminante / hemólisis intravascular aguda. = HIPEROSTOSIS CORTICAL GENERALIZADA Puede estar relacionada con la hiperfosfatemia. 1:90 personas en un portador heterozigótico. rigidez. hipotéticamente debida a: (a) Defecto lisosómico en los hepatocitos. disartria.

iliaco. vómitos. estreñimiento. √ Osteoartrosis prematura de la columna. alteraciones emocionales. √ Las líneas de plomo pueden persistir. @ Articulaciones: Hombro (frecuente) rodilla.53 • Deterioro intelectual. √ Aspecto de hueso dentro de hueso. √ Redondeamiento si el envenenamiento es severo (anemia). • Elevación de la concentración de cobre en la ceruloplasmina plasmática (EL MEJOR TEST DE ESCREENING). raramente el tálamo. Path: El plomo se concentra en las metáfisis de los huesos en crecimiento (fémur distal > ambos extremos de la tibia > radio distal) induciendo al fracaso de la eliminación de las trabéculas cartilaginosas calcificadas en la zona provisional. 2ª . Rx: Tratamiento farmacológico de larga duración con agentes quelantes (penicilamina / trientina / zinc). muñeca. rigidez. √ Atrofia de la sustancia blanca cerebral. • Disminución de la incorporación del cobre radiomarcado administrado oralmente a la ceruloplasmina sintetizada recientemente. • Neuritis periférica (adultos). • Línea de plomo en los bordes gingivales (adultos). √ Las líneas desaparecen después de algunos años. acuñamiento de vértebras. Etiología: (1) Ingestión de fósforo metálico (fósforo amarillo). cadera. • Síntomas articulares en el 75%: Dolor. DDx: (1) Raquitismo curado. ♦ ENVENENAMIENTO CON PLOMO. √ Osteocondritis disecante. √ Múltiples líneas transversales (tratamiento intermitente con fósforo). = SATURNISMO. • Anemia. prolongación del T1 + T2 Cx: Raquitismo + osteomalacia (secundaria a disfunción tubular renal) en una minoría de pacientes). Manifestaciones esqueléticas (en 2/3): √ La desosificación generalizada puede producir fracturas patológicas. √ Osteoartritis prematura (estrechamiento del espacio articular + formación de osteofitos). irregularidades de los platillos vertebrales. @ Cerebro: Localización: Ganglios basales. • Pérdida de apetito. (2) Tratamiento del raquitismo o TB con aceite de hígado de bacalao fosforizado Localización: Huesos tubulares largos. • Anillo de Kayser-Fleischer (= Pigmentación verdosa rodeando el limbus de la cornea). • Ictericia / hipertensión portal (cirrosis hepática). . nódulos de Schmorl prominentes. trasplante hepático. ♦ ENVENENAMIENTO CON FÓSFORO. √ Condrocalcinosis.4ª articulaciones MCF. √ Bandas de aumento de densidad en las metáfisis de los huesos tubulares (solo en los huesos en crecimiento). meningoencefalitis (niños). calambres abdominales. Es DIAGNÓSTICO. √ Hipodensidades. √ Quistes subarticulares.

Edad: 6 . Localización: Habitualmente unilateral. = EPÍFISIS CAPITAL FEMORAL DESPLAZADA. • Gingivorragias (dentición). humero proximal. raquitismo. √ Línea blanca de Fränkel = Zona metafisaria de calcificación preparatoria (DDx: envenenamiento con plomo / fósforo. √ Disminución del ángulo cuello / diáfisis con modificación del alineamiento de la placa de crecimiento con una orientación más vertical.54 (2) Aumento normal de la densidad en niños menores de 3 años. . • Piernas flexionadas y muy separadas = Pseudoparálisis.19 meses (la vitamina C materna protege durante los 6 primeros meses). √ Irregularidad + rarefacción de la metáfisis del cuello femoral. extremo esternal de las costillas. • Dolor rodilla / cadera. √ Edema de partes blandas (raro). Edad: La anemia comienza desde la infancia hasta la edad adulta. √ Ensanchamiento de la placa epifisaria + ligera irregularidad de los márgenes. Etiología: Traumatismo. irradiación en la infancia. tratamiento con hormona del crecimiento. √ Hematoma subperióstico con calcificación del periostio elevado (el signo radiográfico de curación más fiable). osteodistrofia renal. = ENFERMEDAD DE BARLOW = Déficit de vitamina C con osteogénesis defectuosa por función anormal de los osteoblastos. Edad: En jóvenes varones con sobrepeso. • Sensibilidad + debilidad de los miembros inferiores. tratamiento con bismuto. Rx: (1) Limitación de la actividad. √ Reabsorción subperióstica medial bilateral. raquitismo). √Zona Trümmerfeld = Zona radiolucente en el lado diafisario de la línea blanca de Fränkel (zona de infracción subepifisaria). √ Espolones de Pelkan = Espolones metafisarios que se proyectan en ángulo recto con la diáfisis. tibia + peroné proximal y distal. • Rosario costal escorbútico. • Irritabilidad. √ Desplazamiento posteromedial (proyección de pata de rana). Traumatismo epifisario tipo I de Salter-Harris. radio distal + cúbito. Localización: Fémur distal (especialmente lado medial). ♦ ESCORBUTO. √ Signo de la esquina de Parker = Infracción subepifisaria / conminución que da lugar a un aspecto fungoide / acopado de la epífisis (DDx: sífilis. √ Borramiento de la unión entre la metáfisis y epífisis. √ Adelgazamiento cortical. (2) Enclavamiento profiláctico. √ Anillo de Wimberger = Anillo esclerótico alrededor de las epífisis. √ Osteoporosis en "vidrio deslustrado" (CARACTERÍSTICA). autosómica dominante. ♦ ESFEROCITOSIS HEREDITARIA. = Anemia hemolítica congénita. raquitismo curado). ♦ EPIFISIOLISIS DE LA CABEZA FEMORAL. indica pérdida de densidad epifisaria.

√ Erosiones asimétricas de las láminas y apófisis espinosas a nivel de la columna lumbar. √ Formación de sindesmofitos marginales = Delgadas espículas radiodensas verticales que saltan entre los cuerpos vertebrales = Osificación de las fibras externas del anillo fibroso (NO del ligamento longitudinal anterior). estrechamiento del espacio articular. √ Divertículos aracnoideos dorsales en la columna lumbar con erosión de los elementos posteriores (Cx: síndrome de la cauda equina). √ Posteriormente irregularidades + ensanchamiento articular (destrucción cartilaginosa). (2) Iritis (25%). caucasianos: negros = 3:1. • Ictericia. @ Sacroiliacas / Sínfisis púbica: √ Inicialmente esclerosis de los márgenes articulares principalmente en el lado iliaco (bilateral. • Esferocitos en muestras periféricas. √ "Barbas" periósticas: Tuberosidad isquiática. Localización: Esqueleto axial. √ Proliferación ósea exuberante. H:M = 4:1 .55 • Raramente la anemia es severa. propensa a la fractura. Asociado a: (1) Colitis ulcerosa. ramas isquiopubianas. √ Columna de "bambú" en la proyección AP = Contorno ondulante debido a los sindesmofitos. cresta iliaca. simétrico en fases tardías de la enfermedad. IFD. √ Fusión ósea @ Columna: √ Rectificación / cuadratura de los márgenes vertebrales anteriores = Osteolísis de las esquinas anteriores. esqueleto periférico (10 . calcáneo. es característica la afectación de las articulaciones sacroiliacas. Edad: 15 . √ Rara afectación ósea (debido a la anemia suave). √ Protusión discal ± calcificación. √ Esclerosis reactiva de las esquinas de los cuerpos vertebrales. . IFP. √ Ensanchamiento del diploe con desplazamiento + engrosamiento de la tabla externa. raramente se afectan los huesos largos. √ Subluxación atlantoaxoidea. (3) Insuficiencia aórtica + defecto de conducción aurículoventricular. = Enfermedad inflamatoria crónica que afecta principalmente a la columna. trocánter mayor del fémur. que da lugar a pseudoartrosis. Rx: La esplenectomía corrige la anemia aunque persiste la esferocitosis. • HLA-B 27 positivo en el 96%. √ Mejoría de las alteraciones esqueléticas tras la esplenectomía. √ Osteoporosis. √ Anquilosis apofisaria + costovertebral. erosiones óseas (deformidades menos llamativas que en la artritis reumatoide). √ Aspecto en "cabello erizado".35 años.10:1. √ Signo del "riel del tranvía" en la proyección AP = Linea central de osificación (ligamentos supraespinosos + interespinosos) con dos líneas laterales de osificación (articulaciones apofisarias). precozmente puede ser unilateral + asimétrica). protuberancia occipital externa.20%) @ Mano (30%): Áreas: MCF. ♦ ESPONDILITIS ANQUILOPOYÉTICA. enteritis regional.

Path: Restos cartilaginosos ectópicos en metáfisis + defecto perióstico. detienen su crecimiento cuando los cen-tros epifisarios mas cercanos se fusionan. frecuente formación de una bursa sobre la tapa. nervios. √ Acortamiento del 4º + 5º metacarpianos. Pronóstico: Las exostosis comienzan en la infancia. Localización: Múltiple + habitualmente bilateral. √ Exóstosis de hueso cortical + esponjoso contigua al hueso huésped. Aortitis (5%) de la aorta ascendente ± insuficiencia valvular aórtica. pelvis. DDx: (1) Síndrome de Reyter (afectación unilateral asimétrica de la articulación SI. costillas. . erosiones. vasos sanguíneos. pequeñas calcificaciones puntiformes en la tapa cartilaginosa. Cx: (1) Compresión medular secundaria a la afectación de los elementos vertebrales posteriores. √ Espículas calcificadas que se extienden verticalmente desde las metáfisis al cartílago epifisario (DDx con el raquitismo). • Habitualmente masa indolora cerca de la articulación. √ Ocasionalmente da lugar a un acortamiento desproporcionado de una extremidad. Zona: Metáfisis de los huesos largos cerca de la placa epifisaria (la distancia a la línea epifisaria aumenta con el crecimiento). Edad: Descubierta entre los 2 y 10 años. √ Ocasionalmente. ♦ EXÓSTOSIS MÚLTIPLE HEREDITARIA. (2) Transformación maligna a condrosarcoma en < 5%. ocasionalmente muerte por fractura de la columna cervical / aortitis. osificaciones paravertebrales). osteofitos. ♦ FENILCETONURIA. (2) Artritis psoriásica (afectación unilateral asimétrica de la articulación SI. crecimiento con irregularidad externa + borrosidad. H:M = 2:1. luxación de la cabeza radial. Herencia: Autosómica dominante (las mujeres no afectadas pueden ser portadoras). √ En el lado epifisario la cortical desciende gradualmente. la zona más frecuente es el iliaco. • Pueden estar afectados tendones. escápula. Elevada incidencia de alteraciones radiológicas en niños con restricción de fenilalanina. osificaciones paravertebrales). • Limitación mecánica del movimiento de la articulación.50%) especialmente en la muñeca. (3) Enfermedad inflamatoria intestinal. mientras que en el diafisario se une en ángulo recto = La punta de aleja de la articulación + hacia el centro de la diáfisis. Pronóstico: El 20% evolucionan hasta una discapacidad significativa. crecimiento súbito doloroso. codo. sinóstosis radiocubital. √ Estrechamiento del espacio articular temporomandibular. √ Acopamiento metafisario de los huesos largos (30 . sitios frecuentes son: rodilla.56 @ Tórax: √ Fibrosis bilateral de lóbulos superiores (1%) con retracción hacia arriba de los hilios (DDx: tuberculosis). √ Deformidad de Madelung / Madelung invertida = Radio habitualmente mas largo + arqueado. @ Cardiovascular: 1. = ACLASIA DIAFISARIA. √ Dedos supernumerarios en manos / pies. tapa de cartílago hialino.

OSIFICACIÓN ECTÓPICA: √ Calcificación redondeada / lineal en cuello / hombros. Histo: Edema con fibroblastos proliferativos en un matriz mixoide laxa. tórax. Pronóstico: Nacidos muertos / muerte poco después del nacimiento. (2) Displasia metatrófica. • Inanición secundaria a trismo mandibular (músculos masetero. fascias palmar + plantar. ♦ FIBROCONDROGÉNESIS. músculos esqueléticos. región paravertebral. extremidades superiores. Incidencia: 5 casos. • Masas dolorosas inicialmente subcutánea en el cuello. temporal). • Afectación progresiva del resto de la musculatura de la espalda. √ Cuerpos vertebrales planos + hendidos con forma de pera. tronco. B. anormalmente formadas. √ Severa micromielia + metáfisis anchas con aspecto de pesa. • Las lesiones pueden ulcerarse y sangrar. DDx: (1) Displasia tanatófora. posterior calcificación + osificación de la grasa subcutánea. A. posterior depósito de colágeno mas calcificación + osificación del tejido fibroso colagenizado en el centro de los nódulos Edad: Presente a los 2 años (50%). • "Cuello torcido" = Tortícolis. ANOMALÍAS ESQUELÉTICAS: √ Microdactilia de los dedos gordos (90%) y pulgares (50%) = Habitualmente solo está presente una gran falange / sinostosis del metacarpiano + falange proximal (primer signo). Rara enfermedad lentamente progresiva esporádica / autosómica dominante con penetración variable. aponeurosis.25 años (respeta los esfínteres + cabeza). espalda. caracterizada por remisiones + exacerbaciones de proliferación fibroblástica. (3) Displasia espondiloepifisaria. √ Cuello femoral corto y ancho. • Fracaso respiratorio (afectación de los músculos torácicos). abdomen. autosómica recesiva. ligamentos. • Rigidez de los músculos de la espalda + extremidades proximales seguida de .57 √ Márgenes metafisarios escleróticos. √ Costillas cortas + con forma de copa. = Displasia esquelética letal de miembros cortos. √ Maduración esquelética retrasada. √ Hallux valgus.cifosis dorsal. tendones. extremidad proximal. √ Osificación de los músculos voluntarios. √ Protuberancia frontal √ Orejas de implantación baja. ♦ FIBRODISPLASIA OSIFICANTE PROGRESIVA. √ Osteoporosis. formando barras calcificadas + puentes óseos. √ Acortamiento falángico de manos + pies (falange media del 5º dedo). caderas. DDx: Homocistinuria. extremidades inferiores. . = MIOSITIS OSIFICANTE PROGRESIVA (nombre erróneo ya que lo que se afecta en primer lugar es el tejido conectivo). completa a los 20 .

Edad: Infancia + adolescencia. DDx: (1) Quiste óseo aneurismático. Edad: Pico 2ª . Pronóstico: Indice de recidiva tras curetaje del 25%. . (4) Displasia fibrosa. √ Margen escleroso bien definido (86%). • Dolor local lentamente progresivo. Raro tumor fibroso benigno. √ ± Anquilosis ósea.79 años). √ Septos (57%). (6) Condroblastoma. √ Masa de partes blandas sobre una bursa inflamada (frecuentemente se confunde con una bursitis calcificada). (2) Quiste óseo simple. Cx: Degeneración maligna muy poco frecuente.53%). tumefacción. (c) Huesos planos: Pelvis costillas (clásica. √ Destrucción ósea geográfica (100%). ♦ FIBROMA CONDROMIXOIDE. inicialmente asienta en la cortical. Áreas: Excéntrica. metaepifisaria (26%).10 cm de longitud y 4 .10%). pero infrecuente). Incidencia: < 1% de todos los tumores óseos. metafisaria 47 . Localización: (a) Huesos largos (60%): Por encima de la rodilla (50%). H:M = 1:1. Localización: Fascia palmar profunda de la mano + muñeca. pueden simular trabéculas. epifisaria (3%). miositis osificante. √ Puede haber erosión ósea. condroma. √ Calcificaciones puntiformes dentro del tumor en lesiones avanzadas (7%).3ª década (rango 5 .4 cm de anchura). (b) Huesos cortos tubulares de manos y pies (20%). fibrosarcoma. √ Calcificaciones puntiformes. Histo: Tejido condroide + fibroso + mixoide (relacionado con el condroblastoma). osteosarcoma. limitación de los movimientos. metadiafisaria (20 . √ Erosión cortical parcial (68%). √ Estrechamiento del diámetro AP de los cuerpos vertebrales cervicales + lumbares. diafisaria (1 . √ Masa interósea de partes blandas en el antebrazo + muñeca.43%). tibia proximal (82% de las lesiones tibiales) fémur distal (71% de las lesiones en el fémur). √ Eje mayor paralelo al eje mayor del hueso (1 . √ Lesión expansiva ovoidea con centro radiolucente + forma oval en cada extremo de la lesión. puede confundirse con un condrosarcoma. (5) Encondroma. ♦ FIBROMA APONEURÓTICO JUVENIL.58 √ Fusión progresiva de los arcos posteriores de la columna cervical. predominio masculino. Histo: Tejido fibroso densamente celular con elementos condrales focales que infiltran las estructuras adyacentes (= tumor cartilaginoso). √ AUSENCIA de reacción perióstica (a menos que exista fractura). √ Margen festoneado (58%). √ Concha expandida = La cortical superpuesta está adelgazada + arqueada (68%). (3) Fibroma no osificante. DDx: Sarcoma sinovial. Raro tumor benigno cartílaginoso.

√ Destrucción ósea geográfica (96%) / apolillada (4%) sin mineralización de la matriz. √ Las columnas residuales de hueso con "pseudotrabeculas" son CLÁSICAS (91%). Histo: Haces espirales de fibroblastos con forma de huso + células gigantes multinucleadas dispersas + células espumosas xantomatosas. localmente agresiva. frecuentemente con borde escleroso). peroné. húmero [11%]. Pronóstico: Recidiva local en el 52%. Cx: Fractura patológica (9%). iliaco (14%). que recuerda los desmoides de partes blandas / fibromatosis musculoaponeurótica. Incidencia: 107 casos en la literatura mundial. a varios centímetros de la epífisis.59 (7) Granuloma eosinófilo. el 90% < 30 años. puede crecer hasta un tamaño masivo (simulando un quiste óseo aneurismático / carcinoma metastásico de células renales). √ Expansión ósea (89%). clavícula). (3) Quiste óseo aneurismático (aspecto excéntrico en vez de fusiforme). (4) Fibroma condromixoide (excéntrico con delicada esclerosis marginal + borde festoneado). mayoritariamente . vértebra. tibia distal. tibia [7%]. Localización: Diáfisis de los huesos largos. = TUMOR DESMOIDE INTRAÓSEO = Rara neoplasia ósea benigna. √ Zona de transición estrecha (96%) / mal definida (4%). Edad: Media de 21 años (rango 15 meses a 75 años). puede extenderse a la epífisis. contiene matriz mineralizada. con localización subarticular (si la placa de crecimiento está cerrada). escápula. Edad: 8 . ♦ FIBROMA DESMOPLÁSICO.20 años. ♦ FIBROMA NO OSIFICANTE. Histo: Material colágeno intracelular en los fibroblastos con núcleo pequeño. Rx: Excisión amplia. =FIBROXANTOMA = FIBROMA NO OSTEOGÉNICO = XANTOMA = XANTOGRANULOMA ÓSEO = DEFECTO FIBROSO METAFISO-DIAFISARIO = DEFECTO FIBROSO MEDULAR. √ Ausencia de esclerosis marginal. 75% en la 2ª década de la vida. Zona: Central meta / diafisaria (si la placa de crecimiento está abierta). radio [9%]. (8) Defecto fibroso cortical. H:M = 1:1. Incidencia: Hasta el 40% de todos los niños > 2 años de edad. DDx: (1) Tumor de células gigantes (redondeado en vez de oval. Localización: Mandíbula (26%). con malignidad bordeline. Etiología: Lesión derivada de la actividad proliferativa de un defecto fibroso cortical que se ha expandido a la cavidad medular. especialmente alrededor de la rodilla (fémur distal + tibia proximal). puede extenderse a las epífisis + placa ósea subcondral). √ Rotura cortical + masa de partes blandas. • Habitualmente asintomático. Zona: Metafisario excéntrico. (9) Tumor de células gigantes. • Dolor lentamente progresivo + sensibilidad local. > 50% en huesos largos (fémur [14%]. • Masa palpable. mayoritariamente en huesos de la extremidad inferior. (2) Displasia fibrosa (afecta a huesos largos. calcáneo.

5 cm de tamaño. Estrechamente relacionado con la displasia fibrosa + adamantimona.10%). RM: √ Pequeño nódulo con baja intensidad de señal en todas las secuencias de pulsos.5 cm. √ Borde esclerótico denso hacia la médula. .4ª décadas. = Fibroma no osificante con manifestaciones extraesqueléticas en niños. Cx: (1) Fractura patológica (no rara). ♦ FIBROMATOSIS. Localización: Frecuentemente en la cara. ♦ FIBROMA DE PARTES BLANDAS. √ Festoneado endostal + adelgazamiento ± protusión. • Retraso metal. √ Emigra hacia el centro de la diáfisis. síndrome de Jaffe-Campanacci. • Manchas café con leche. √ Lesión de crecimiento lento de 1 . • Defecto cardiovascular congénito. SÍNDROME DE JAFFE-CAMPANACCI. √ Matriz tumoral homogénea. Edad: 3ª y 4ª décadas. (2) Fibroma condromixoide (mayor abultamiento cortical). √ Expansión moderada de la cortical intacta. Histo: Tumor colágeno muy hipocelular. • Hipogonadismo. √ Área osteolítica ovoide expansiva multilocular. Histo: Husos celulares de células fibrosas maduras con actividad osteoblástica que producen muchas calcificaciones cartilaginosas + densidad ósea. Localización: Vainas tendinosas de la extremidad superior distal. H > M. maxilar: • Expansión indolora de la porción portadora de dientes de la mandíbula. displasia fibrosa. de unos 2 cm de longitud. √ Tumor redondeado / oval. @ Mandíbula. √ Desaparece con la edad. √ Captación mínima / moderada en el rastreo óseo. @ Tibia: √ Lesión excéntrica en vidrio deslustrado (recuerda la displasia fibrosa) Cx: Frecuentes recidivas. Pronóstico: Curación espontánea en la mayoría de los casos. raramente completamente diafisario. √ Caída de dientes. DDx: (1) Adamantimoma (diáfisis media tibial). • Defecto ocular. H<M. Fibroxantomas múltiples (8 . (2) Raquitismo hipofosfatémico vitamin D resistente + osteomalacia (el tumor puede segregar sustancias que incrementan la reabsorción tubular renal de fósforo). ♦ FIBROMA OSIFICANTE. √ Alineamiento a lo largo del eje mayor de hueso. forma en V o U de un extremo. bien circunscrito de 1 .60 intramedular. Edad: 2ª . Se asocian a: neurofibromatosis.

intestinos. Zona: Metafisaria en los huesos largos. encondroma. Edad: Las lesiones están presentes en el nacimiento / primeros 4 meses con crecimiento progresivo. (4) Neuroblastoma metastásico. RM: √ Lesión mal definida (con invasión de la grasa / músculo) / lobulada bien definida. 1. (3) Hemangiomas óseos / linfangiomatosis / lipomatosis. Zona: Fascias dentro / alrededor de los músculos. mandíbula. FIBROMATOSIS CONGÉNITA GENERALIZADA. √ Isodensa con el músculo en T1.1 cm de tamaño. Pronóstico: El 80% mueren en los primeros 4 meses. hígado. Afectación ósea + órganos viscerales (pulmones. huesos planos en pacientes mayores. Pronóstico: Bueno. √ Múltiples lesiones fibrosas focales en cualquier parte del cuerpo. (2) Neurofibromatosis (múltiples masas). abdomen. ganglios linfáticos. displasia fibrosa (raro). B. 2. ♦ FIBROMATOSIS CONGÉNITA GENERALIZADA. tumor de células gigantes.5 . Metástasis en: Pulmón. Etiología: A. páncreas. riñón). FIBROSARCOMA PRIMARIO (70%). Desdiferenciación de un condrosarcoma de bajo grado. Tras radioterapia de un tumor de células gigantes / linfoma / cáncer de mama. Histo: Proliferación de tejido fibroso que varia de bien a poco diferenciado. Cx: Comprime / engloba estructuras adyacentes.50%).5ª décadas (rango 8 .61 = TUMOR DESMOIDE = Lesión benigna de crecimiento agresivo. = FIBROMATOSIS INFANTIL MÚLTIPLE = Raro desorden de origen fibroblástico. Localización: Huesos tubulares en jóvenes. • Masa dolorosa localizada. Tipo I. muslo. √ Puede estar afectado cualquier hueso. Localización: Hombro. H:M = 1:1. ♦ FIBROSARCOMA. FIBROSARCOMA SECUNDARIO (30%). Tipo 2. Lesión benigna subyacente: Enfermedad de Paget (frecuente). pelvis. √ Lesiones óseas destructivas con márgenes lisos y 0. Afectación predominante de huesos. puede haber regresión espontánea. 3. Localización: Bilateral.88 años). pelvis (9%). tibia (16%) (por encima de la rodilla en el 30 . fibroma desmoplásico. raro en . sin afectación visceral (ocasionalmente colon). fémur (40%). infarto óseo. DDx: (1) Letterer-Siwe (lesiones cutáneas). √ Ocasionalmente. FIBROMATOSIS CONGÉNITA DIFUSA = FIBROMATOSIS CONGÉNITA MÚLTIPLE. puede no producir matriz osteoide / condroide / ósea Edad: Predominantemente en la 3ª. Incidencia: 4% de todos las neoplasias óseas primarias. √ Hiperintensa (hipercelular) / hiperintensa con áreas de baja intensidad (entremezclada con componentes fibrosos) / hipointensa (hipocelular) en T2. √ Habitualmente < 10 cm de diámetro. márgenes esclerosos bien definidos. simétrica. osteomielitis.

Fractura de estés. linfoma. Localización: Es mas frecuente en extremidades inferiores. Fractura completa = Disrupción de todas las superficies corticales. Fractura incompleta = Rotura focal de la cortical. (3) Quiste óseo aneurismático (aspecto destructivo excéntrico con rápida progresión). √ Presencia de vasos agrandados. FIBROSARCOMA PERIÓSTICO = Raro tumor originado en el tejido conectivo perióstico Localización: Huesos largos de la extremidad inferior. √ Puede haber reacción perióstica con formación perpendicular de hueso. intramedular / perióstico. ♦ FISTULA ARTERIOVENOSA ÓSEA. Pronóstico: 20% de supervivencia a los 10 años. Terminología: Fractura simple = La piel está intacta. (2) Condrosarcoma (habitualmente contiene calcificaciones características). √ Aumento de la densidad ósea. extensión a la cavidad medular.62 los hue-sos pequeños de manos + pies o columna vertebral. mieloma. osteosarcoma telangiectásico. √ Masa de partes blandas. metástasis osteolíticas. (4) Tumor de células gigantes maligno (comienza en la metáfisis extendiéndose hacia la ar-ticulación). FIBROSARCOMA CENTRAL = Intramedular. granuloma bacteriano). Cx: Fractura patológica (raro). √ Ocasionalmente. gran lesión osteolítica con destrucción cortical. A. √ Contorno irregular del borde cortical. √ Extensión discontinua intramedular. (b) Congénita. √ Raramente. Zona: Excéntrico en la unión diafisometafisaria en la metáfisis. √ Ausencia de calcificación. B. . √ Lesión ósea lucente bien definida. Fractura abierta = Disrupción de la piel. ♦ FRACTURA. DDx: (1) Osteosarcoma osteolítico (2ª -3ª décadas). √ Cortical delgada expandida. reacción perióstica + in-vasión de partes blandas. √ Defecto cortical osteolítico (= trayecto de los vasos hacia la médula). DDx: Histiocitoma fibroso maligno. fibroma desmoplásico. √ Osteolísis agresiva con destrucción ósea geográfica / mellada / permeativa + amplia zona de transición. √ Flebolitos (DDx: varices de larga evolución). Etología: (a) Adquirida (habitualmente herida por arma de fuego). √ Crecimiento óseo acelerado. mandíbula. = Lesión de partes blandas en la que hay una rotura de la continuidad del hueso o cartílago. √ Escasa proliferación perióstica (raro). √ Puede haber secuestro óseo (DDx: granuloma eosinófilo.

√ Aumento de la captación del trazador más focal.Desplazados.3 meses) = Momento de acumulación más intensa del trazador. Fase subaguda (2 . √ El 65% es normal después de 1 año. Posición de los fragmentos = Relación de los fragmentos de la fractura comparados con la normalidad. . que corresponde a la línea de fractura.Rotados. > 95% normal después de 3 años. dorsal. . Fractura segmentaria = Segmento aislado diafisario. 3. √ Disminución de la captación en la zona de fractura. Unión complicada: (Pseudoartrosis verdadera. .Angulada (habitualmente se refiere al fragmento distal: Medial.4 semanas) Anormal en el 80% < 24 horas. 5. .Separados. Reducción abierta / fijación: < 50% normales a los 3 años. 3. lateral.Superpuestos (deformidad en bayoneta) . Las fracturas costales son las que más rápidamente vuelven a la normalidad. son las que más tar-dan en volver a la normalidad. presencia de infección) √ Intensa captación en los extremos de la fractura. Dirección de la línea de fractura: Trasversa. Vuelta a la normalidad: Los huesos que no soportan peso vuelven a la normalidad más rápidamente que los que si soportan. Fractura arqueada = Deformidad plástica del hueso.2 años). ventral. . Las fracturas complicadas. 2. en el 95% < 72 horas. Fractura condral = Solo está afectado el cartílago.No desplazados. Unión retrasada: Menos de lo normal para el tipo de fractura. MEDICINA NUCLEAR Evolución Típica: 1. Fractura transcondral = Afectación de la superficie cartilaginosa.63 Fractura en tallo verde = Rotura de solo una cortical con ramificación de la rotura dentro de la médula. Fractura en torus = Solo abombamiento cortical. Fractura avulsión = Fragmento separado del hueso original por la tracción de un tendón / ligamento. Fase crónica (1 . interposición de partes blandas.Alineación anatómica / casi anatómica. √ Amplia área de aumento de la captación del trazador (mayor que la línea de fractura). Fracturas simples: 90% normales a los 2 años. Falta de unión: Persistencia de una captación intensa en el 80%. deterioro del aporte sanguíneo. Fractura osteocondral = Afectación del cartílago + hueso subyacente. Los pacientes ancianos muestran una aparición tardía del rastreo positivo. 2. con dispositivos de fijación ortopédica. 1.Impactados = Fragmentos metidos uno en el otro. √ Lenta disminución de la acumulación del trazador. oblicua. . 4. . excluyendo la angulación. oblicuo-trasversa. espiral. Alineación de los fragmentos = Relación longitudinal entre un fragmento y el otro: . Fractura entubo de plomo = Combinación de fractura en tallo verde + torus Fractura conminuta = > 2 fragmentos. Fase aguda (3 .

Escafoides: Pisar fuerte. 9. pisar fuerte. √ Aumento de la intensidad de señal de la médula en T2. inmovilización reciente. 3. bipedestación prolongada. 18. 2. RM: Patrón de intensidad de señal compatible con edema en los tejidos blandos adyacentes a la fractura + en el espacio subperióstico. FRACTURA POR INSUFICIENCIA = Estrés fisiológico normal aplicado a un hueso con una resistencia elástica anormal / mineralización deficiente. Peroné: Corredores de largas distancias.64 6. 2. Clavícula: Postoperatoria (disección radical del cuello). 5. 4. Fractura de los cavadores de arcilla: Apófisis espinosas de la columna cervical inferior / columna dorsal superior. Apófisis coronoides del cúbito: Lanzamiento de pelota. 6. Fracturas por Estrés A. Enfermedad de Paget. bolos. paracaidistas. Cuello femoral: Ballet. luchadores. pubis. FRACTURA POR FATIGA = Esfuerzo muscular anormal aplicado a un hueso con resistencia elástica normal. √ Lucencia que cruza la cortical / área focal de esclerosis (tempranamente). 8. Fracturas vertebrales por compresión: 60% normales al año. Rótula: Saltador de vallas. . golf. 1. Calcáneo: Saltadores. Anillo obturador de la pelvis: Agacharse. ballet. Sesamoideos de los metatarsianos: Bipedestación prolongada. Costillas: Trasportar bultos pesados. 14. levantamiento de objetos pesados. gimnastas. 10. 5. iliaco. gimnastas. trabajos con bie-las. Radioterapia. tos. 16. ballet. 15. bipedestación prolongada. 17. de jabalina. paracaidistas. Hiperparatiroidismo. corredores de largas distancias. saltadores. bipedestación prolongada. Metatarsianos: Marchadores. 12. bate de béisbol. postoperatorio de juanetes. Radiología: (a) Fractura por compresión en el hueso esponjoso (notablemente difícil de detectar). Gancho del Ganchoso: Palos de golf. √ Reacción perióstica sólida laminar delgada + reacción endóstica (tardía). 97% a los 3 años. 7. marchadores. Artritis Reumatoide. marchadores. 13. 3. 11. corredores de largas distancias. raqueta de tenis. Diáfisis femoral: Ballet. 4. √ Esclerosis debida a compresión trabecular + formación de callo. B. sacro. Diáfisis tibial: Ballet. Osteomalacia / Raquitismo. 6. suelos húmedos. Osteoporosis. Causas: 1. Localización: Extremidad inferior. √ Disminución de la intensidad de señal de la médula en T1. Apófisis coracoides de la escápula: Tiro de pichón. Osteodistrofia renal. Diáfisis distal del húmero: Lanzamiento de pelota. 8: Espondilólisis = Pars interarticular de las vértebras lumbares: Ballet. Osteopenia inducida por esteroides. 90% a los 2 años. (b) Fractura por distracción en el hueso compacto. impulsar una silla de ruedas. 7.

Mecanismo: 80% fuerza de cizallamiento. reacción perióstica agresiva). húmero distal (7%). tibia distal (10%). Resistencia al traumatismo: ligamento > hueso > epífisis. Edad pico: 12 años. peroné distal (4%). ¡El pronóstico es peor en las extremidades inferiores (tobillo + rodilla). independientemente del tipo Salter-Harris! . Localización: Radio distal (28%). (3) Osteomielitis crónica esclerosante (densa. metacarpianos (4%). 20% compresión.18 .30%de las lesiones óseas en niños < 18 años de edad. estudio del pool sanguíneo y estudios tardíos. cúbito distal (4%). Traumatismos de la Placa Epifisaria. Clasificación de Salter-Harris (considerando la probabilidad de alteración del crecimiento. (5) Sarcoma osteogénico (metafisario.4 semanas antes de que aparezca la alteración radiográfica. (2) Osteoma osteoide (excéntrico. aspecto manchado de las trabéculas). falanges distales del pie (7%). DDx: (1) Desprendimiento de la espinilla √ Gran captación lineal en la cortical tibial posteromedial (músculo soleo) / anterolateral (músculo tibial anterior) en los estudios tardíos por estés del periostio en la zona de inserción muscular. (6) Tumor de Ewing (aspecto lítico destructivo).65 MN: √ El rastreo óseo es positivo 3 . esclerótica. sin reacción perióstica). (4) Osteomalacia (zonas looser. √ Área fusiforme focal de aumento de la acumulación del trazador con extensión al espacio medular en el angiograma con radionucleidos. radio proximal (4%). Prevalencia: 6 . falanges de la mano (26%). afectación de toda la circunferencia).

Tipo 5. = Lesión por aplastamiento con afectación del aporte vascular. = La fuerza de cizallamiento desprende la placa de crecimiento. Línea de separación: Confinada a la fisis. falange distal. RM: √ Área lineal focal oscura (= línea de separación) dentro de la fisis brillante en los estudios con Eco de gradiente. tibia distal √ La fractura afecta a la metáfisis. diáfisis y epífisis. Fractura triplanar (6%) Localización: Tibia distal.5 . raramente fémur distal √ La epífisis esta desprendida verticalmente. Pronóstico: Reservado (habitualmente están lesionadas las células germinales). (6.12%). independiente de la localización. Localización. √ Fractura vertical de la epífisis + plano de separación horizontal dentro de la fisis + fractura oblicua de la metáfisis adyacente. .50%). frecuentemente se produce después del cierre parcial de la fisis. tibia proximal. Tipo 4.75%). falanges. (10 . (<1%). = Fractura intraarticular. puede dar ligar a un mínimo acortamiento. (50 . tibia distal. Tipo 2. cóndilo lateral del húmero distal. Tipo 3. Línea de fractura: Vertical / oblicuamente a través de la epífisis + extendiéndose horizontalmente a la periferia de la fisis. Pronóstico: Bueno. radio distal (incluye: Avulsión apofisaria. √ Ausencia de hallazgos radiográficos inmediatos. Localización: Tibia distal. (5 . Mnemotecnia: "SALTR": Desprendimiento (Slip) de la fisis = Tipo1. √ Acortamiento del hueso + epífisis cónica / deformidad angular en el seguimiento Pronóstico: Malo (alteración del crecimiento en el 100%). Línea de fractura: A través de la fisis + extensión a través del margen de la metáfisis separando un fragmento metafisario triangular (= signo de la "esquina") Localización: Radio distal (33 . tibia + peroné distal.66 Tipo 1. Frecuentemente se asocia a fractura de la diáfisis adyacente.8%). Habitualmente en falanges. = Desprendimiento epifisario debido a una fuerza de cizallamiento que separa la epífisis de la fisis. Localización: Fémur distal. epífisis capital femoral deslizada) √ Desplazamiento del centro de osificación epifisario Pronóstico: Favorable. Pronóstico: Regular (una reducción imprecisa conduce a alteración en el alineamiento del plano articular). Localización: Cóndilo lateral del húmero.6%).

alineación anatómica difícil de mantener. Abdominal. A través (Trough) de la fisis = Tipo 4. Localización Espina iliaca anterosuperior Espina iliaca anteroinferior Trocánter menor Tuberosidad isquiática Trocánter mayor Cresta iliaca Sínfisis del pubis Origen / inserción muscular M. √ Fractura intraarticular / luxación de la base del 1er metacarpiano. √ Fractura transversal distal de un metacarpiano (habitualmente el 5º). cerca de la inserción en la falange proximal. Grácil M. (3) Incongruencia articular por disrupción de la superficie articular. apófisis isquiática. Mecanismo: Abducción forzada del pulgar. Cx: (1) Deformidad angular progresiva por detención segmentaria de la zona germinal de crecimiento con formación de un puente óseo a través de la fisis = "barra ósea". Rx: Es importante la reducción anatómica. Mecanismo: Fuerza avulsiva. espina iliaca anterosuperior + anteroinferior.67 Encima (Above) de la fisis = Tipo 2. que habitualmente tiene lugar distalmente. Mecanismo: Golpe directo con el puño cerrado. Debajo (Lower) de la fisis = Tipo 3. √ Disrupción del ligamento colateral cubital en la 1ª articulación MCF. animadoras (adducción /abducción + flexión /extensión repetitiva adelante y atrás). Pulgar del Guardabosques. velocistas. Traumatismos Apofisarios La parte más débil es la fisis bajo un centro de osificación secundario. Fisis apisionada (Rammed) = Tipo 5. descrita originalmente como una lesión crónica en cazadores que estrangulaban conejos. Mecanismo: Abducción violenta del pulgar con lesión del ligamento colateral cubital (LCC) en la 1ª articulación MCF (agarre defectuoso del bastón de ski). Recto femoral M. Psoas M. Sartorio + m. √ El pequeño fragmento del metacarpiano continúa articulándose con el trapecio. Fracturas de la Mano: Fractura de Bennet. Fractura del Boxeador. Cx: Pseudoartrosis. √ Es necesario realizar una exploración forzada para documentar el daño ligamentoso. 50% de las lesiones de la mano al esquiar. Factores de riesgo: Saltadores de vallas. Glúteo M. M. Tensor de la fascia lata M. . √ Retracción lateral de la diáfisis del 1er metacarpiano por el abductor largo del pulgar. trocánter menor del fémur. Localización: Tubérculo tibial. (2) Discrepancia en la longitud de los miembros por cese completo del crecimiento. (4) Infarto óseo en la epífisis / metáfisis. √ Fragmentos óseos desplazados de tamaño variable. Adductor √ Irregularidad en la zona de avulsión. V Focos anormales de osificación. = PULGAR DEL ESQUIADOR. cresta iliaca. Incidencia: 6% de todas las lesiones por esquiar.

• Dolor + sensibilidad en la tabaquera anatómica. Cx: Artritis postraumática. √ Localización (el aporte sanguíneo procede de la parte distal). √ Orientación de la fractura: √ Fractura trasversal / oblicua horizontal = Relativamente estable. √ 1/3 proximal (20%) = Fracaso de la unión en el 90%. Fractura de Galleazzi. Cx: Necrosis avascular del fragmento proximal. Pronóstico: Peor que la fractura de Barret (difícil de reducir). volver a explorar a las 2 semanas tras tratamiento con un férula de escayola!. ¡Pronóstico menos favorable en las fracturas desplazadas / conminutas + fractura del polo proximal!. . Rx: Es importante la reducción anatómica. √ Tercio medio (70%) = Fracaso de la unión en el 30%. Mecanismo: Caída con la mano extendida.B. Fractura de Colles Es la fractura mas frecuente en esta región. √ Fractura radial en los 2 cm distales ± fractura de la apófisis estiloides del cúbito. ¡Si la radiografía de control sigue siendo negativa puede estar indicado el rastreo óseo regional / tomografía!. Mecanismo: Caída con la mano extendida. √ Fractura triangular de la apófisis estiloides radial. Deformidad postreducción significativa. Pronóstico: Depende de: √ Fractura desplazada: Separación > 1mm / angulación / rotación de los fragmentos (menos favorable). Mecanismo: Caída con la mano extendida y el codo flexionado. √ Fractura oblicua intraarticular del labio dorsal del radio distal. √ El carpo se luxa con el fragmento distal por encima y detrás del radio. 1. dorsiflexionada. Angulación dorsal del ángulo palmar > 15º disminuye la fuerza al apretar + resistencia en > 50%. ¡Buen pronóstico en la fractura distal + no desplazada + ausencia de lesión ligamentosa!. √ Deformidad en "tenedor de plata". √ Oblicua vertical (menos frecuente) = Inestable. 2. Fractura del Chófer Mecanismo: Dorsiflexión aguda + abducción de la mano. √ Fractura conminuta intraarticular a través de la base del pulgar. Mecanismo: Caída con la mano extendida. indica un resultado no satisfactorio en el 40%. √ 1/3 distal (10%) = Habitualmente los fragmentos se vuelven a unir. ¡Si las radiografías iniciales son negativas. Fractura de Rolando. es el que mas frecuente se fractura. N. √ Desplazamiento dorsal del fragmento distal. Fractura del Escafoides De todos los huesos del carpo.68 √ Desplazamiento del LCC superficial a la aponeurosis del adductor del pulgar (= Lesión de Stener) [Extremo torsionado del LCC puede estar señalado por un fragmento óseo avulsionado]. Fracturas del Antebrazo: Fractura de Barton. Un desajuste cubital positivo postreducción > 5 mm.

. FRACTURA DE MONTEGGIA INVERSA = Fractura cubital proximal angulada + luxación posterior de la cabeza radial.100%). Se asocia a: Lesión del ligamento cruzado anterior (75 . unión retrasada. √ Fractura cortical por avulsión en la tibia proximal lateral inmediatamente distal a la mese-ta lateral. alteraciones nerviosas. Fracturas de la Pelvis: Fractura de Malgaigne. Fracturas de la rodilla: Fractura de Segond. Mecanismo: Traumatismo directo. √ Fractura cubital proximal angulada anteriormente + luxación anterior de la articulación radiohumeral. Tipo III = Fractura por compresión pura (36%). √ Un desajuste cubital (= acortamiento radial) de > 10 mm implica la disrupción completa de la membrana interósea = Inestabilidad completa de la articulación radiocubital.69 √ Fractura del tercio distal del radio + subluxación / luxación de la articulación radiocubital distal. √ Puede acompañarse de lesión de la muñeca. Cx: Alteración funcional del carpo. Elevada incidencia de falta de unión. Tipo I = Fractura con separación pura en forma de cuña (6%). Cx: (1). (2). rotura meniscal (67%). = FRACTURA DE COLLES INVERSA Mecanismo: Hiperflexión con caída sobre el dorso de la mano. Fractura de Smith. (3) ± Luxación / fractura sacroiliaca. unión imperfecta (fractura inestable). √ Angulación dorsal. Limitación de la pronación / supinación. Mecanismo: Esfuerzo en rotación externa + varo que produce una tensión excesiva en el ligamento capsular lateral. √ Fractura distal del radio. Fractura en asa de cubo. Cx: Falta de unión. limitación de la movilidad del codo. • Acortamiento de la extremidad afectada. Mecanismo: Fuerza en valgo (fractura del "parachoques" / "guardabarros" por la fuerza lateral de un automóvil sobre la rodilla fija de un transeúnte / fuerza de compresión frecuentemente en extensión. √ Desviación radial de la mano √ Deformidad en "pala de jardinero". (2) Inferior al acetábulo. √ Doble fractura vertical a través de las ramas pubianas superior e inferior + luxación sacroliliaca en el lado contralateral. Tipo IV = Fractura de la meseta medial + fragmentación hendida / deprimida (10%). Mecanismo: Caída con la mano extendida y el codo flexionado. √ Desplazamiento ventral del fragmento. √ Fractura vertical a través de un lado del anillo pélvico: (1) Superior al acetábulo. Tipo II = Combinación de separación + fractura media por compresión (25%). Fractura de Monteggia. Fracturas de la meseta tibial (Clasificación de Schtzker).

Fuerzas impactadoras secundarias al efecto de la desviación astragalina sobre las estructuras mediales. 3. A. 2. Ligamento calcaneoperoneo. Porción astragalina. Ligamento tibioperoneo anterior. (b) Maléolo lateral. ¡Las fracturas más frecuentes son las de la meseta lateral (tipos I . el 85% de todas los esguinces de tobillo afectan a los ligamentos laterales. SUPINACIÓN-ABDUCCIÓN . Porción escafoidea. Membrana interósea. Ligamento tibioperoneo posterior. 2. √ Esguince / rotura del ligamento colateral lateral. Porción del sustentáculo. √ Avulsión transversal de la inserción maleolar de los ligamentos tibioperoneos. Incidencia: Los traumatismos de tobillo constituyen el 10% de todas las urgencias. 2. (c) Maléolo medial = Ligamento deltoideo con: 1. √ Fractura oblicua del maleolomedial ± fractura del labio posterior. 2. B. Fracturas del pie: Fracturas del Tobillo. Ligamento tibioperoneo posteroinferior. SUPINACIÓN-ADDUCIÓN = LESIÓN POR INVERSIÓN-ADDUCIÓN Mecanismo: 1.70 Tipo V = Fractura bicondílea. 3. Ligamento tibioperoneo anteroinferior (= sindesmosis tibioperonea).III)!. frecuentemente con aspecto de Y invertida (3%). 3. Fuerzas avulsivas que afectan a las estructuras laterales del tobillo. Ligamento tibioperoneo transverso. ¡Las fracturas de la meseta medial se asocian con una mayor violencia y un porcentaje mayor de lesiones asociadas!. Conexiones ligamentosas en el tobillo: (a) Uniendo tibia + peroné: 1. 4. Tipo VI = Fractura trasversa / oblicua con separación entre metáfisis y diáfisis (20%). (El 85% de los esguinces afectan a estos ligamentos:) 1.

√ Esguince / rotura / avulsión del ligamento deltoideo. PRONACIÓN-ROTACIÓN EXTERNA = EVERSIÓN + ROTACIÓN EXTERNA √ Desgarro del ligamento tibioperoneo / avulsión del tubérculo anterior (Tillaux-Chaput) / avulsión del tubérculo posterior (Volkmann). Mecanismo: Flexión plantar + inversión √ Fractura por avulsión transversal de la base del 5ª metatarsiano (inserción del tendón del peroneo corto) Fractura de Lisfranc. 2. Puede asociarse a: Fractura de cuerpos vertebrales. √ Fractura / luxación de las articulaciones tarsometatarsianas. Fuerzas impactadoras sobre las estructuras laterales (impacto astragalino). √ Fractura transversa del maléolo medial. 2% de todas las fracturas corporales. Fractura de Chopart. Mecanismo: Cabezas metatarsianas fijas y antepié forzado plantarmente y en rotación. Fracturas del Calcáneo.71 = EVERSIÓN / ROTACIÓN EXTERNA Mecanismo: 1. . extraarticular (25%). 60% de todas las fracturas tarsianas. √ Desgarro de la membrana interósea = Inestabilidad lateral. √ Fractura oblicua / espiral del maléolo lateral. √ Habitualmente asociada a fracturas de los huesos que limitan la articulación.Niños: Extraarticulares (63 . (a) Fractura de Pott √ Fractura del peroné por encima del ligamento tibioperoneo intacto. Edad: 95% en adultos. avulsión vertical.92%) Clasificación: (a) Fractura extraarticular de la tuberosidad calcánea: Forma de pico. (b) Fractura de Dupuytren √ Fractura del peroné por encima del ligamento tibioperoneo roto. √ Subluxación lateral del astrágalo. Incidencia: Es el hueso del tarso que mas frecuentemente se fractura. . frecuentemente bilateral. C. Mecanismo: Caída desde altura. .Adultos: Intraarticular (75%). 5% en niños. √ Fractura peronea mas arriba del tobillo (fractura de Maisonneuve si es cerca de la rodilla). Fractura de Jones. Fuerzas avulsivas sobre las estructuras mediales. √ Fractura / luxación a través de la articulación tarsiana media (calcanaocuboidea + artragaloescafoidea).

√ Cabeza astragalina hipoplásica. contiene material . artritis. √ La artrografía puede mostrar comunicación con el tendón / vaina tendinosa. revestido por células grasas con forma de uso. ♦ FUSIÓN TARSIANA. El más importante problema clínico del calcáneo. Ganglión de Partes Blandas. (2) Astragalocalcánea (35%). Rx: La inyección de esteroides puede mejorar la sintomatología. conminuta. cartílago semilunar.40º. osificación durante la 2ª década de la vida. √ Masa de partes blandas con reabsorción ósea superficial. √ Septos internos. √ Estrechamiento de la articulación calcaneoescafoidea con márgenes articulares mal definidos. Zona: Asienta en tendones. √ Barras óseas en las radiografías laterales entre el calcáneo.72 horizontal. (b) Fractura intraarticular: . cirugía). Path: Quiste uni / multilocular rodeado por revestimiento fibroso. ♦ GANGLIÓN. pie. Edad: Fusión fibrosa al nacimiento. Origen: (1) Degeneración mucoide del tejido conectivo intraóseo. (2) Ganglión de partes blandas que penetra en el hueso (ocasionalmente). astrágalo. Ganglión Intraóseo. escafoides.Afectación de la articulación calcaneocuboidea. Ganglión = Quiste que contiene mucina originado en una vaina tendinosa / cápsula articular / bursa / hueso subcondral.Afectación de la articulación subastragalina: No desplazada. . músculo. traumatismo. revestido células sinoviales (el término es utilizado por algunos como sinónimo de ganglión). Localización: Mano. Quiste sinovial = Quiste que se continua con la cápsula articular. quizás debido a traumatismo / isquemia. Origen: Herniación sinovial / coalescencia de pequeños quistes formados por degeneración mixomatosa del tejido conectivo periarticular • Tumefacción uni / multilocular. muñeca. √ El vértice del proceso astragalino lateral no apunta hacia el "ángulo crucial" de Gissane. DDx: Anquilosis intertarsal adquirida (infección. • Dolor suave localizado. medial. = Lesión radiolucente subcondral SIN artritis degenerativa. √ En un 20% están afectados ambos pies. desplazada. • Asintomática / pie plano doloroso con espasmo peroneo. √ Articulación del tibillo en "pelota y canasta". = Lesión quística pseudotumoral habitualmente adherida a una vaina tendinosa. √ Neoformación ósea perióstica. Tipos: (1) Calcáneoescafoidea (50%). √ Pico dorsal prominente (66%). √ Ángulo de Boehler por debajo de 28 . √ Articulación astragalocalcánea anterior asimétrica.

Incidencia: 11 casos en la literatura. con contenido liquido. Desórdenes mieloproliferativos + secuelas de su tratamiento: Policitemia vera. bien definida. √ Lesión lítica solitaria. desmoide cortical. TC: √ Masa de partes blandas. 2. Defectos enzimáticos: Enfermedad por almacenamiento de glucógeno. cartílago articular. bien delimitada de 0. Causas: A. Alteración de la excreción renal de uratos. isointensa con el músculo en T1. √ NO comunica con la articulación. quiste óseo aneurismático subperióstico. Gota Secundaria: Causa rara de enfermedad radiológicamente aparente. Edad: 39 . 6. = Depósito de cristales de urato monosódico monohidratados. leucemia. Discrasias sanguíneas. hipertensión. ♦ GOTA. √ AUSENCIA de componente intraóseo (superficie endostal intacta). cabeza femoral) / hueso plano subarticular (acetábulo).6 . sensibilidad moderada.50 años. Localización: Epífisis de los huesos largos (maléolo medial. RM: √ Señal homogénea. birrefringentes. √ AUSENCIA de septos internos (DDx con ganglión de partes blandas). (3) Gota poliarticular. 7. absceso subperióstico (afectación de la médula ósea adyacente). DDx: Quiste postraumático / degenerativo. H > M. 5. hematoma subperióstico agudo (historia de traumatismo / discrasia sanguínea). Edad: > 40 años: varones (en las mujeres. Gota Idiopática: Incidencia: 0. (2) Gota aguda monoarticular. linfoma. Vascular: Infarto de miocardio. B. Ganglión Perióstico. hiperintensa con la grasa en T2. = Estructura quística con contenido viscoso / mucinoso. dando lugar a la destrucción del cartílago. Localización: Huesos largos tubulares de la extremidad inferior. . hiperparatiroidismo. 2. Rx: Excisión quirúrgica (posible recidiva local). 3. Fases: (1) Hiperuricemia asintomática. adyacente a la cortical ósea.6 cm. √ Señal homogénea. H:M = 20:1. ligamentos.73 gelatinoso. en tejidos mal vascularizados (membranas sinoviales. √ Erosión cortical / festoneado / formación reactiva de hueso.3%. bursas). 1. 1. Hiperproducción de ácido úrico (déficit de fosforibosil transferasa). Fracaso renal crónico. 4. √ Margen escleroso. la gota aparece después de la menopausia). mieloma múltiple. DDx: Condroma periostal sin matriz calcificada. Envenenamiento con plomo. Endocrinológica: Mixedema. • Tumefacción.

√ Quistes subarticulares redondeados / ovales. Patología coexistente: 1. Localización: Mandíbula. ♦ GRANULOMA REPARATIVO DE CÉLULAS GIGANTES. unilateral). √ Calcificación de la oreja. muñeca (especialmente el compartimiento carpometacarpiano). bursas. codo. Histología: Numerosas células gigantes en una exuberante matriz fibrosa. retraso mental. Síndrome de Lesh-Nyhan (coreatetosis. √ Condrocalcinosis (meniscos. 5. Psoriasis. Enfermedad por almacenamiento de glucógeno Tipo I. √ Falta de calcificación de la matriz. Pico de Edad: 2ª + 3ª décadas (rango. Es rara la afectación de la cadera + columna. √ Derrame bilateral en la bolsa olecraneana (PATOGNOMÓNICO). √ Tumefacción periarticular. √ Puede haber reacción perióstica. √ Destrucción cartilaginosa (tardía). √ "Margen sobresaliente" = Espículas óseas elevadas en las zonas de formación de tofos asociadas a erosión del hueso adyacente (en localizaciones intra y extraarticulares) (CARACTERÍSTICO). 4. √ Depósitos cálcicos en los tofos gotosos (50%) (los cristales de urato sódico no son radioopacos. espasticidad. √ Extenso defecto lítico con adelgazamiento de la cortical adyacente. cadera. (b) Oreja > huesos. maxilar. 2. √ Ausencia de desmineralización periarticular (DDx: artritis reumatoide). solo lo son tras el depósito de calcio). Hipo e hiperparatiroidismo. Las manifestaciones radiológicas aparecen en el 50% de los pacientes afectados. automutilación de labios y puntas de los dedos. cartílago articular de la rodilla). hombro. articulaciones sacroiliacas (15%. Localización: (a) Articulaciones: Manos + pies (la mas frecuentemente afectada es la 1ª articulación MTF = podagra). = REACCIÓN DE CÉLULAS GIGANTES.12 años después del ataque inicial. 3. de hasta 3 cm. √ Conservación del espacio articular (¡indicio importante!). Las manifestaciones radiológicas habitualmente no son visibles hasta 6 . H:M = 1:1. √ Erosión de los márgenes articulares (recordando a la artritis reumatoide). áreas de hemorragia. pero sin esclerosis. √ Infarto óseo debido a los depósitos en la membrana basal vascular (DDx: islote óseo). √ Necrosis isquémica de las cabezas femoral / humeral. • Dolor + masa en el hueso afectado. Cx: Fractura patológica. desde la infancia a los 75 años). . huesecillos de mano + pie.74 (4) Grandes depósitos múltiples de uratos. Rx: Curetaje (50% recidiva posterior) / excisión local. √ Tumefacción de partes blandas / extensión mas allá de la cortical. NO se asocia a artritis reumatoide Rx: Colchicina. Síndrome de Down. formación de osteoide. alopurinol. tendones. rodilla. √ Masas lobuladas yustaarticulares de partes blandas (manos + pies).

músculo liso. RM: √ Patrón moteado con aumento de la intensidad en T1 y T2 (CARACTERÍSTICO).75 DDx: 1. hueso. √ Masa de partes blandas inespecífica. trombos. RM: . √ Puede contener flebolitos (ESPECÍFICO). Tumor pardo de HPT (reabsorción ósea perióstica. extremos metafisarios de los huesos largos (frecuentemente la forma capilar de hemangioma). √ Protusión posterior de la cortical. Elementos no vasculares: Grasa. produciendo un bulto palpable secundario al ensanchamiento diploico. (b) Cráneo. Edad: 4ª -5ª décadas. Edad: Principalmente en niños. √ Aspecto en sol naciente sin borde definido √ Puede aparecer en el diploe. Quiste óseo aneurismático (raro en los huesecillos de manos + pies. típicamente antes del cierre epifisario). Localización: habitualmente en cabeza + cuello. @ Cráneo: √ Lesión osteolítica redondeada < 4 cm. 3. √ Extensión a las partes blandas paravertebrales. Localización: (a) Cuerpo vertebral en la columna dorsal inferior / lumbar superior. 4. Encondroma (la misma localización. @ Huesos planos y largor (raro). metástasis). H:M = 1:2. (2) Hemangioma capilar = Vasos de pequeño calibre. Cx: Colapso vertebral (poco frecuente). tejido fibroso. √ Puede contener tales cantidades de grasa que lo hacen indistinguible de un lipoma. Infección (clínica). calcificación de la matriz). 5. clavícula. √ Vértebra en "acordeón" / "pana" / "panal" = Trabéculas verticales exageradas (también en el mieloma múltiple. huesos nasales. Categorías: (1) Hemangioma cavernoso = Vasos de gran calibre. Amplio espectro de neoplasias benignas que en el examen histológico recuerdan mucho a los vasos sanguíneos normales. compresión medular. arco cigomático. ♦ HEMANGIOMA ÓSEO Incidencia: 10%. TC: √ Masa mal definida con atenuación similar a la del músculo. 2. @ Vértebras (30%): Incidencia: 5 . mandíbula. el tipo capilar es raro. con predilección por el hueso frontal. ♦ HEMANGIOMA DE PARTES BLANDAS. niveles Ca + P anormales). Histo: Principalmente cavernoso.11% de las autopsias. Costillas. Edad: > 40 años. Tumor de células gigantes (aspecto más agresivo). √ Áreas de disminución de la atenuación. mujeres. linfoma. que se aproxima a la de la grasa subcutánea. √ Extensión extraósea mas allá de la lesión ósea (con compresión medular).

H:M = 1:1. Ausencia de enfermedad hematológica en el 25% • Ausencia de dolor. . √ Gran lesión insuflante subperióstica (similar al quiste óseo aneurismático). timo. = Respuesta compensatoria a la deficiente producción de células sanguíneas en la médula ósea. • Anemia crónica. Áreas: En áreas de eritropoyesis fetal: @ Bazo. mielofibrosis. @ Linfáticos gastrointestinales. llamativamente hiperintensa en T2 (aumento del agua libre en la sangre estancada). esferocitosis hereditaria. de crecimiento lento. anemia de células falciformes. hígado. vértebra. @ Duramadre (hoz del cerebro y sobre la convexidad cerebral). @ Mediastino. √ Lesiones osteolíticas en la metáfisis de un hueso largo / plano. @ Pulmón. erosión ósea. • Masa indolora. enfermedad de Hodgkin). √ Áreas de aumento de intensidad de la señal (grasa). √ Masa bien delimitada. policitemia. √ Áreas líneales de señal disminuida (septos fibroadiposos). de hasta 20 cm. talasemia. √ Pedículo de arterias nutricias tumorales. ♦ HEMANGIOPERICITOMA. = Tumor borderline con un comportamiento benigno / localmente agresivo / maligno (contrapartida del tumor glómico). √ Pequeñas arterias en sacacorchos. Edad: 4ª . @ Hueso: Localización: Extremidad inferior. anemia perniciosa. anemia severa idiopática. @ Suprarrenales. Histo: Células envueltas alrededor de los canales vasculares conteniendo áreas quísticas + necróticas. (2) Incapacidad de los órganos que normalmente producen la sangre para producir eritrocitos: Anemia por déficit de hierro. retroperitoneo. √ Estructuras tubulares con características de flujo sanguíneo (vacío de señal / refuerzo por flujo que llega).76 √ Masa mal delimitada isointensa con el músculo en T1. Etiología: Déficit eritrocitario prolongado debido a: (1) Destrucción de hematíes: Anemia hemolítica congénita. √ Disposición en araña de los vasos que rodean el tumor. @ Partes blandas: Lesión profunda. cavidad pélvica. que asienta en el músculo. cráneo (dural. @ Pelvis renal. ganglios linfáticos. √ Densa tinción tumoral. sustitución carcinomatosa / linfomatosa de la médula ósea (leucemia. Angio: √ Desplazamiento de la arteria principal. corazón. pelvis. ♦ HEMATOPOYESIS EXTRAMEDULAR. similar al meningioma). bien delimitada. eritroblastosis fetal. calcificación. √ Flebolitos en forma de áreas de baja intensidad dentro de la lesión.5ª décadas. Localización: Extremidad inferior.

√ Masas paraespinales. bebedores de cerveza en vasos de hierro + depósito excesivo de hierro en hígado. meniscos. corazón. muerte por fracaso hepático (25%). √ Ausencia de calcificación / erosión ósea. entre D8 y D12. anillo fibroso. porfiria cutánea tarda. tejido adiposo. bazo. 1. frecuentemente bilaterales con márgenes redondeados + lobulados. • Hipogonadismo. anemia sideroblástica. páncreas. Edad: > 40 años. rodillas. administración exógena de hierro. √ Agrandamiento de las cabezas metacarpianas. √ Eventualmente. especialmente en las articulaciones MCF 2ª y 3ª). • Síntomas artríticos (30%). Pronóstico: Muerte por FCC (30%). carpo + articulaciones interfalángicas proximales. tracto GI. DDx: (1) Pseudogota (no hay artropatía) (2) Artritis psoriásica (modificaciones en piel + uñas). . √ Osteoporosis generalizada. √ Esplenomegalia / ausencia de bazo. ♦ HEMOCROMATOSIS. mielofibrosis. se afectan mas frecuentemente las rodillas. HEMOCROMATOSIS SECUNDARIA = Excesiva absorción de hierro en anemias. √ Pequeñas rarefacciones quísticas subcondrales. √ Artropatía en el 50% con depósito de hierro en la sinovial. (a) Depósito de pirofosfato cálcico (inhibición de la enzima pirofosfatasa en el cartílago la cual hidroliza el pirofosfato transformándolo en ortofosfato soluble). H:M = 10:1 (las mujeres están protegidas por la menstruación). √ La hematopoyesis extramedular puede comprimir la médula. sínfisis del pubis. HEMOCROMATOSIS PRIMARIA = Herencia autosómica recesiva / indeterminada (anormalidad genética en la captación de hierro) en talasemia. @ Esqueleto: Áreas: Mayoritariamente en manos (cabezas metacarpianas. ligamento amarillo. • Fracaso cardiaco congestivo. formación de osteofitos. tendón de Aquiles. 2. riñón. • Pigmentación cutánea. glándulas endocrinas (hipófisis. • Aumento del hierro plasmático. shunt portocava. caderas. gónadas. fascia plantar. Cx: Hepatoma (30%). √ Estrechamiento uniforme del espacio articular. • Cirrosis. con un fino borde escleroso (cabezas metacarpianas). @ Cerebro: RM: √ Marcada pérdida de intensidad de señal del lóbulo anterior de la hipófisis (depósito de hierro). (b) Calcificación del ligamento triangular de la muñeca. @ Trombos. ligamentos anchos. • "Diabetes bronceada".77 @ Cartílago. √ Condrocalcinosis en > 60%. hipotálamo).

√ Enfermedad articular degenerativa superpuesta. √ Tumefacción de las partes blandas de la articulación. RM: √ Hemorragia de edad variable. @ Pseudotumor hemofílico (1 . (c) Afectación de las partes blandas retroperitoneales (músculo psoas). N. √ Adelgazamiento del cartílago articular (especialmente rotuliano). pérdida de la placa ósea subcondral. ♦ HERNIACIÓN SINOVIAL. Histo: Tejido fibroalveolar. que contiene áreas de baja atenuación + calcificaciones. • Asintomática. ♦ HEMOFILIA. = DEFECTO POR REORGANIZACIÓN = Erosión ósea localizada causada por la herniación sinovial desde una articulación adyacente. leucocitosis (DDx: artritis séptica). (b) Forma adulta = Habitualmente lesión expansiva intramedular única con gran masa de partes blandas en el iliaco / fémur. Histo: Membrana sinovial hipertrófica con formación de pannus que erosiona el cartílago. secundario a la destrucción cartilaginosa. . codo tobillo. √ Osteoporosis yuxtaarticular. con múltiples quistes subcondrales. Edad: Habitualmente en ancianos. (a) Forma juvenil = Habitualmente múltiples lesiones expansivas intramedulares sin masa de partes blandas en los huesecillos de manos / pies (antes del cierre epifisario). (5) Gota (también puede haber condrocalcinosis). Incidencia: 1:10. √ Rótula "cuadrada".78 (3) Osteoartritis (predominantemente articulaciones distales de las manos).¡La aspiración con aguja / biopsia / excisión puede causar fístulas / infección / hemorragia incontrolable!. caracterizada por necrosis por presión + destrucción.B. a veces encapsulada. √ Inclinación medial de la articulación tibioastragalina. • Carece de importancia clínica. √ Ensanchamiento de la escotadura intercondílea. • Fiebre. √ Agrandamiento epifisario (secundario a la hiperemia sinovial). TC: √ Masa. √ Erosión ósea + fractura patológica. √ Erosiones de la superficie articular.000 hombres @ Hemartros (lo mas frecuente). √ Lesión mixta quística expansiva. Localización: Rodilla. pared intestinal. sistema colector renal. = Tumefacción quística posthemorrágica dentro de los músculos + huesos. = Deficiencia ligada al cromosoma X / alteración funcional del factor VIII de la coagulación (= hemofilia A) en > 80% / factor IX (= hemofilia B = enfermedad de Christmas). (4) Artritis reumatoide. roja y caliente con disminución de la movilidad (espasmo muscular). Rx: Radioterapia paliativa (destruye los vasos propensos a sangrar) + transfusión de concentrado de factor procoagulante. formación de quistes subarticulares. • Articulación tensa.2%).

√ Desosificación = Disminución de la densidad de los huesos largos con patrón trabecular grosero. pero la rápida destrucción simultánea impide una maduración normal. @ Vértebras: √ Esclerosis sin fractura patológica. los quistes hijos se extienden directamente al hueso. √ Anchas líneas epifisarias irregulares (recuerda al raquitismo en la infancia). defectos metafisarios persistentes (40% de los adultos). . • Alteración de pares craneales (ceguera. √ Engrosamiento de las trabéculas con condensación perifocal generalizada. • Enanismo. Edad: 1 . el hueso inmaduro es rápidamente desplazado. • Pseudoxantoma elástico. bien delimitada. √ Cráneo muy engrosado con tablas anchas. √ Lesiones multiloculadas (racimo de uvas) √ Falta de delimitación clara (DDx: condroma. aspecto algodonoso. ECO-OB: √ Sospecha diagnóstica intraútero en el 20%. raramente en los huesos largos tubulares: √ Regiones de rarefacción redondeadas / irregulares. Zona: Subcortical. √ Frecuente afectación de las costillas adyacentes. sacro. espacialmente en individuos de ascendencia Puertorriqueña. √ Vértebra plana. √ Las láminas vertebrales están frecuentemente afectadas. √ Lucencia redondeada. √ Arqueamiento de los huesos largos + fracturas con callos irregulares. habitualmente nacen muertos. ♦ HIDATIDOSIS ÓSEA. = ENFERMEDAD DE PAGET JUVENIL = Rara enfermedad autosómica recesiva con elevación mantenida de la fosfatasa alcalina plasmática. tumor de células gigantes) con infección secundaria. Histo: Rápida recambio del hueso laminar sin formación de hueso cortical. @ Pelvis. vértebra plana universal. • Rápido aumento de tamaño de calota + huesos largos. afectación ósea en 1%. √ El disco intervertebral no está afectado. √ Canal medular ensanchado con adelgazamiento cortical (cortical modelada desde el hueso trabecular). √ Habitualmente < 1 cm de diámetro. • Elevación de la fosfatasa alcalina. √ Crecimiento metafisario alterado. ♦ HIPERFOSFATASIA HEREDITARIA.79 Localización: Parte superolateral del cuello femoral proximal. Cx: Fracturas patológicas. √ Rotura cortical con masa de partes blandas. Histo: No hay barrera de tejido conectivo.3 años. • Frecuentes infecciones respiratorias. √ Delgado borde esclerótico reactivo. habitualmente en individuos extranjeros. Aparece ocasionalmente en US. sordera).

publicada in útero. edad > 20. (7) Administración de prostaglandina (habitualmente tras 4 . (2) Ingestión durante mucho tiempo de derivados retinoides por procesos dermatológicos (por ejemplo Accutane®). ♦ HIPEROSTOSIS ESQUELÉTICA IDIOPÁTICA DIFUSA. duras y extraordinariamente sensibles de partes blandas en intima relación con el hueso. son frecuentes las remisiones + exacerbaciones. (2) Raquitismo curado. (11) Síndrome del cabello ensortijado. AUSENCIA de arqueamiento de los huesos largos). Localización: Mandíbula (80%) > clavícula > cúbito + otros (excepto falanges + vértebras). √Deformidades por arqueamiento. (6) Niño Maltratado. fiebre. Etiología: (1) Puede estar causada por alteración del metabolismo de la vitamina A (niveles plasmáticos elevados de retionol libre). no generalizado). deformidades invalidantes. . Rx: Analgésiscos suaves. epífisis respetadas. Zona: La hiperostosis afecta a la diáfisis de los huesos largos. (5) Síndrome de Van Buchem (solo las diáfisis. HIPEROSTOSIS CRÓNICA INFANTIL La enfermedad puede persistir o recurrir intermitentemente durante años. puentes óseos. (2) Displasia fibrosa poliostósica. = ENFERMEDAD DE CAFFEY = Infrecuente enfermedad ósea proliferativa.6 semanas de tratamiento). (10) Neuroblastoma. H:M = 3:1. √ Formación perióstica masiva de hueso nuevo + tumefacción perifocal de partes blandas. (3) Enfermedad de Paget (> 20 años. Pronóstico: Habitualmente recuperación completa tras unos pocos meses. Edad: < 6 meses. de la infancia. (4) Hipervitaminosis A (rara < 1 año de edad). DDx: (1) Periostitis del prematuro. autolimitada.80 DDx: (1) Osteogénesis imperfecta. = DISH = ENFERMEDAD DE FORESTIER = HIPEROSTOSIS ANQUILOSANTE = Frecuente diátesis osificante caracterizada por proliferación ósea en las zonas de inserción de ligamentos + tendones (entesis). (3) Escorbuto (infrecuente < 4 meses de edad). • Desarrollo muscular retrasado. expansión diafisaria. (4) Enfermedad de Pyle (diáfisis respetada). esporádica (raro) / autosómica dominante con expresividad variable + penetración incompleta. (8) Osteomielitis. ♦ HIPEROSTOSIS CORTICAL INFANTIL. esteroides. Edad: > 50 años. (9) Leucemia. • Irritabilidad. √ Costillas "doblemente expuestas". (12) Hiperfosfatasia hereditaria. (5) Sífilis (destrucción focal). (6) Síndrome de Engelmann (miembros inferiores). • Tumefacciones súbitas. H:M = 1:1.

ligero aumento del número de osteoclastos. (6) Osteocondrosis intervertebral (fenómeno de vacío. ausencia de sacroileitis. • Cólico + insuficiencia renal (nefrolitiasis + nefrocalcinosis). √ Osteofitos en la columna vertebral anteriores y en el lado derecho (no en el izquierdo debido a la aorta). sacroileitis. √ Espolones en el olecranon + calcáneo (superficie plantar + posterior) + superficie anterior de la rótula. porciones inferiores de las articulaciones sacroiliacas. membranas interóseas. √ Amplios osteofitos en el borde acetabular lateral. (3) Hipoparatiroidismo. sindesmofitos burdos. alteración apofisaria). esclerosis marginal del cuerpo vertebral. • Elevación del calcio plasmático (debido al recambio óseo acelerado y al aumento de la absorción de calcio) + disminución de los fosfatos plasmáticos (30%). √ Osificación fluida continua a lo largo de la columna anterolateral de al menos 4 cuerpos vértebrales contiguos. ligado al cromosoma X. (5) Espondilitis anquilopoyética (rectificación de los cuerpos vertebrales. patelar. constipación. • Hipotonicidad muscular. trocánteres. √ Espacios discales preservados. Histo: Disminución de la masa ósea secundaria al aumento del número de osteoclastos. √ "Escobillado" de la cresta iliaca. (2) Acromegalia (festoneado posterior. sensibilidad en localizaciones extravertebrales. virtualmente PATOGNOMÓNICO de hiperparatiroidismo): √ Irregularidad en encaje del margen cortical. poliuria (hipercalciuria + hiperfosfaturia). H:M = 1:3. DDx: (1) Fluorosis (aumento de la densidad esquelética). • Aumento de la fosfatasa alcalina plasmática (50%). (4) Raquitismo hipofosfatémico resistente a la vitamina D. puede progresar hasta el festoneamiento / . úlcera péptica gástrica / duodenal (secundaria a la hipercalcemia). • Aumento de la hormona paratiroidea (100%). √ Osificación de los ligamentos iliolumbares + sacrotuberosos + sacroiliacos (elevada probabilidad de la existencia de DISH vertebral) (DDx: fluorosis). • HLA-B 27 positivo en el 34%. tuberosidad isquiática. • Polidipsia.81 • Dolor. ♦ HIPERPARATIROIDISMO. dificultad para tragar. • Movilidad restringida de la columna vertebral. • Hiperglucemia. disminución de la altura discal intervertebral). = Producción incontrolada de hormona paratiroidea. √ Osificación del ligamento coracoclavicular. fracturas patológicas secundarias a los tumores pardos. aumento del volumen osteoide (defecto de la maduración). A. debilidad. cráneo característico). • Dolor óseo reumático + sensibilidad (particularmente en la localización de los tumores par-dos). √ Mayor incidencia de hiperostosis frontal interna. cara superior de la sínfisis del pubis. ausencia de anquilosis apofisaria. tuberosidad tibial. REABSORCIÓN ÓSEA: (a) Subperióstica (el hallazgo mas constante y específico. Localización: Columna dorsal inferior > cervical inferior > toda la columna lumbar. Edad: Mediana.

82 espiculación (pseudoperiostitis). √ Tunelización cortical. olecranon posterior (tríceps) B. √ Aspecto de vidrio deslustrado. espina iliaca anteroinferior (recto femoral). las lesiones pueden hacerse quísticas después de la necrosis + licuefacción Localización: Mandíbula. mal definidos. tuberosidad humeral (manguito de los rotadores). (b) Subcondral √ Pseudoensanchamiento de espacios articulares. metáfisis de huesos largos (fémur). √ Colapso del hueso cortical + cartílago adyacente con aparición de erosión. √ Epífisis capital femoral desplazada. Path: Sustitución localizada del hueso por un tejido fibroso vascularizado (osteítis fibrosa quística) que contiene células gigantes. típicamente poliarticular. articulación acromioclavicular (lado clavicular). TUMOR PARDO: = OSTEOCLASTOMA. cuello femoral medial. Causa: Actividad osteoclástica estimulada por la PTH (Mas frecuente en el HPT 1º. √ Acuñamiento vertebral. (c) Cortical (debida a la actividad osteoclástica dentro de los canales de Havers). . Zonas: Copetes falángicos (la afectación más precoz). articulación IFP. bordes superiores e inferiores de las costillas en la línea medioclavicular. habitualmente solitario. cuello humeral medial. OSTEOSCLEROSIS: Mas frecuente en el HPT 2º. festoneado de la superficie posterior de la rótula. pelvis. Zonas: Articulación IFD (habitualmente en el 4º + 5º dedos). (f) Subligamentoso √ Reabsorción ósea con márgenes festoneados lisos / irregulares. √ Cráneo en sal y pimienta. clavícula distal. C. lamina dura de los dientes y cráneo. esqueleto axial. tuberosidad isquiática. √ Arqueamiento de los huesos largos. huesos faciales.5% del HPT 2º). en el 1. extremo distal de las clavículas. trocánter mayor (abductores de la cadera). costillas. √ Lesión lítica pseudoquística expansiva de bordes bien definidos (DDx: tumor de células gigantes). D. zona de reabsorción de en forma de banda en la mitad / base del copete terminal. trocánter menor (iliopsoas). Zonas: Superficie inferior del calcáneo (tendones plantares largos + aponeurosis). estrechamiento articular (similar a la artritis reumatoide). quistes. cifoscoliosis. articulación esternoclavicular. √ Destrucción de las porciones medias de las falanges distales. "pseudoensanchamiento" de la articulación sacroiliaca (lado iliaco). parte inferior de la clavícula distal (ligamento coracoclavicular). Zona: Frecuentemente excéntrico / cortical. meseta tibial medial. superficie extensora proximal del cúbito (ancóneo). √ Pérdida de la distinción entre tabla interna y externa. márgenes radiales de las falanges medias del 2º y 3er dedo. articulación MTF. deformidades vertebrales bicóncavas. con telescopaje. REBLANDECIMIENTO ÓSEO: √ Impresión basilar del cráneo. comenzando en la región metafisaria proximal (afectación precoz). cúbito distal. √ Festoneado a lo largo de la superficie cortical interna (reabsorción endostal) (d) Trabecular √ Desosificación granular con patrón trabecular mal definido + basto. nódulos de Schmorl. sínfisis del pubis.

MCF). Aumento de la actividad osteoclástica (25%). múltiple (7%). 5. la incidencia de lesiones óseas en el HPT es del 25 40%. (b) Periarticular en cadera. costillas. estómago. fémur. Etiología: (a) Adenoma paratiroideo (87%): Único (80%). muñeca. a menudo separado de la cortical por una zona radiolucente. Pancreatitis calcificada. Erosiones articulares marginales + colapso subarticular (IFP. 4. metáfisis + epífisis del esqueleto apendicular. riñón). F. 6. ¿papel de la calcitonina? (mal comprendido). con densidad ósea normal intercalada. (c) Pared vascular (recordando la diabetes mellitus) (d) Condrocalcinosis (15 -18%) = Calcificación del cartílago hialino / fibroso en menisco. (a) Córnea. Incidencia: 25 /100. aumento del volumen osteoide (defecto en la mineralización). tibia.000 por año. √ Hueso nuevo lineal paralelo a la superficie cortical. cúbito. E. Requiere Rx quirúrgico. (c) Carcinoma paratiroideo (3%). hombro. hombro. IFD. Zona: Fuerte predilección por el esqueleto axial. codo. √ Simula una artritis reumatoide con conservación de los espacios articulares. rodilla. puede estar laminado. ARTROPATÍA EROSIVA: • Asintomática. • Elevación de la fosfatasa alcalina. √ Fracturas. (b) Hiperplasia paratiroidea (10%): Células principales (5%). (a) Osteítis fibrosa quística: √ Reabsorción ósea subperióstica + tunelización cortical. falanges. Zona: Ramas pubianas a lo largo de la línea ileopectínea (lo mas frecuente). Hiperparatiroidismo Primario = HPTp = HPT1º = Hipercalcemia debida a secreción incontrolada de parathormona por una o mas glándulas paratiroides hiperfuncionantes. Enfermedad ulcerosa péptica (aumento de la secreción gástrica por gastrinoma). Histo: Aumento del número de osteoclastos. clavículas. √ Tumores pardos (HPT 1º). 2. ligero aumento de los osteoblastos = Disminución de la masa ósea.30%). muñeca. (2) Condrocalcinosis (20 . NEOFORMACIÓN ÓSEA SUBPERIÓSTICA: Causa: Estimulación de los osteoblastos por la parathormona. 3. pelvis. calcificación metastásica cuando el producto Ca x P > 70 mg/dl. Calcificaciones en partes blandas (HPT 2º). √ Columna en "jersey de rugby" = Esclerosis de los platillos vertebrales. √ Aumento del grosor cortical (si la reacción perióstica se incorpora al hueso adyacente). Secuelas: 1. metacarpianos. húmero. G. células claras (5%). vísceras (pulmón. cadera. radio. metatarsianos. Cálculos renales / nefrocalcinosis (70%).83 Causa: ¿Actividad osteoclástica estimulada por la PTH?. (b) Ablandamiento óseo. (1) Tumor pardo. CALCIFICACIÓN DE PARTES BLANDAS: Mas frecuente en el HPT 2º. .

manos). √ Focos de captación anormal: Calota (especialmente en la periferia) mandíbula. Requiere Rx quirúrgico. Hiperparatiroidismo Terciario. H:M = 1:3. pulmón. Etiología: (a) Osteodistrofia renal (insuficiencia renal + osteomalacia / raquitismo). . costillas. √ Osteítis quística fibrosa (= tejido conectivo fibroso intertrabecular). (b) Síndrome de Stipple = AEM II (+ carcinoma medular del tiroides + feocromocitoma). (c) Elevación del fósforo plasmático que da lugar a disminución del calcio por un mecanismo de retroalimentación. • Niveles de calcio normales o bajos. √ Aumento de la captación en cráneo. estómago. (2) Osteoesclerosis. epicóndilo humeral lateral. región acromioclavicular. Hiperparatiroidismo Secundario. = HPTs = HPT 2º = Hiperplasia difusa / adenomatosa de las cuatro glándulas parótidas como consecuencia de un mecanismo compensatorio en cualquier situación con características hipocalcémicas. √ Aumento de la proporción de captación hueso . • Solubilidad del Ca2+. = Pseudohiperparatiroidismo como síndrome paraneoplásico en el carcinoma broncogénico + carcinoma de células renales. Radiología (afectación esquelética en el 20%). √ Aumento de la captación en los tumores pardos √ Captación extraesquelética (córnea. Rx: Las glándulas patológicas son identificadas por cirujanos experimentados en el 90 95% en la exploración inicial del cuello (las glándulas ectópicas + supernumerarias a menudo son pasadas por alto durante la operación).tejido blando.5ª décadas. MN: √ "Superrastreo" en el HPT 2º: √ Signo renal ausente. Áreas periarticulares. cartílago. articulaciones acromioclaviculares. PO42. √ Captación difusa pulmonar con DMP Tc-99-m. = HPTt = HPT 3º = Aparición de un adenoma autónomo productor de PTH en pacientes con glándulas paratiroideas hiperplásicas estimuladas crónicamente (insuficiencia renal). 1/3 distal de los huesos largos. hipovitaminosis D. Asociado a: (a) Síndrome de Wermer = AEM I (+ adenoma hipofisario + tumor pancreático de células de los islotes). mandíbula. tendones. embarazo. (1) Calcificaciones de partes blandas. (b) Incapacidad para controlar la osteomalacia con vitamina D.84 Edad: 3ª . vértebra. √ Excreción renal normal [excepto en cálculos / nefropatía cálcica (10%)]. √ Tumor pardo (especialmente en mandíbula + huesos largos). esternón. Requiere Rx médico. Producción Ectópica de Parathormona. (b) Deprivación cálcica: Hipoparatiroidismo materno.frecuentemente superada. √ Corticales adelgazadas con patrón cortical en encaje (reabsorción ósea subperióstica). esternón. MN: √ Rastreo óseo normal en el 80%. Indicios: (a) Hipercalcemia intratable. cápsula articular.

√ Vértebras escasamente osificadas (especialmente el arco neural) . aumento del tamaño del hígado. √ Márgenes de calcificación lineales.000 Histo: Indistinguible del raquitismo. √ Engrosamiento cortical + trabecular. √ Calcificaciones tendinosas. simétrica a lo largo de las diáfisis de los huesos largos + cortos (cúbito . √ Desosificación. • Fosfaturia excesiva (la parathormona disminuye la absorción tubular). √ Fracturas diafisarias anguladas con abundante formación de callo. • Fosfoetanolamina en orina como precursor de la fosfatasa alcalina. √ Bandas alternantes de aumento y disminución de la densidad cerca / en las epífisis (zona de calcificación provisional). piel seca. = Ingesta excesiva de vitamina D (las grandes dosis actúan como la parathormona) • Pérdida de apetito.85 ♦ HIPERVITAMINOSIS A. irregulares. • Convulsiones. ligamentosas. √ Habitualmente las alteraciones desaparecen tras el cese de la ingestión de vitamina A. DDx: Hiperostosis cortical infantil (afectación mandibular). ♦ HIPOFOSFATASIA. √ Crecimiento acelerado. cefaleas. • Anemia. √ Neoformación ósea perióstica. • Ictericia. √ Calcinosis metastásica en (a) paredes arteriales (entre los 20 y 30 años de edad). • Caída de cabello. puntiformes. (d) calcificación prematura de la hoz cerebral (el signo más compatible). √ Cierre epifisario prematuro + adelgazamiento de las placas epifisarias. • Hipercalcemia + hipercalciuria. = Enfermedad congénita. • Calcio + fósforo plasmáticos normales. • Poliuria. GRUPO I = Neonatal = Forma congénita letal √ Marcada desmineralización de la calota ("caput membranaceum" = cráneo blando). (b) riño-nes = nefrocalcinosis. daño renal. √ Ensanchamiento de la zona provisional de calcificación. • Anorexia. √ Falta de calcificación de los extremos metafisarios de los huesos largos. Edad: Habitualmente en niños y jóvenes. ♦ HIPERVITAMINOSIS D. √ Vertebras delimitadas por una densa banda ósea + línea radiolucente adyacente. dando lugar a una mala mineralización (generación deficiente de cristales óseos). polidipsia. √ Calota densa. √ Acopamiento metafisario. clavícula). Incidencia: 1:100. (c) tejido periarticular (en forma de masilla). fisuras en los labios. irritabilidad. somnolencia. autosómica recesiva con baja actividad plasmática / ósea / hepática de la fosfatasa alcalina. • Diarrea. √ Separación de las suturas craneales secundaria a hidrocefalia (coronal > lambdoidea) en niños < 10 años. sólida. A. pericapsulares. prurito. Puede aparecer en pocos días.

estridor laríngeo. ECO-OB: √ Elevada incidencia de muerte fetal intrauterina. convulsiones generalizadas). √ Cierre epifisario prematuro. tratamiento con I131 (raro). . √ Deformidad femoral en matraz de Erlenmeyer. √ Desmineralización de los centros de osificación (nacimiento / 3 . dientes supernumerarios. craneoestenosis en el 2º año. √ Suturas craneales separadas.4 meses de edad). • Fosfatasa alcalina plasmática normal / baja. • Enanismo. espasmos carpopedios. genu valgo. • Cara redondeada. √ Huesos tubulares cortos. • Los pacientes son pequeños para su edad. √ Polihidramnios. irradiación externa. √ Recuerda al raquitismo.86 √ Costillas cortas mal osificadas. • Retraso mental. C. √ Aumento de la ecogenicidad de la hoz (refuerzo de la transmisión del sonido secundario a la escasa mineralización de la calota). carcinoma tiroideo. • Alteración de la dentición primaria. Hipoparatiroidismo Secundario: = Extirpación accidental / lesión de las glándulas paratiroides en la cirugía tiroidea / disección radical del cuello (5%). GRUPO III = Forma leve del adulto Reconocida en la infancia tardía / adolescencia / periodo adulto. arqueados. después del año no hay progresión adicional. mal mineralizados + múltiples fracturas. • Piel seca escamosa. B. √ Pie zambo. atrofia de uñas. Etiología: A. GRUPO II = Forma juvenil severa Inicio de los síntomas en semanas o meses. hemorragia. √ Huesos pélvicos cortos. • Cataratas. Hipoparatiroidismo Idiopático = Raro proceso de causa desconocida. √ Columna mal mineralizada. • Hipocalcemia + hiperfosfatemia. Pronóstico: Mortalidad del 50%. • Relación de peso retrasada. √ Muesca metafisaria en los huesos largos. enanismo. impactación dental. • Niveles normales / bordeline de fosfatasa alcalina. D. • Hipoplasia dental (erupción dental retrasada). GRUPO IV = Forma latente Situación heterozigótica. ♦ HIPOPARATIROIDISMO. √ Extremos condrales costales agrandados. • Enanismo severo / moderado. infección. obesidad. √ Costillas cortas escasamente osificadas. Pronóstico: Excelente. hemocromatosis (depósito de hierro) • Tetania = Excitabilidad neuromuscular (parálisis. √ Fragilidad ósea + fracturas curadas. B. calambres.

√ Margenes vertebrales densos.000 nacidos vivos tienen hipotiroidismo congénito. B. √ Aumento generalizado de la densidad ósea en el 9%.87 √ Hipoplasia del cemento dental + dentina. √ Suturas amplias / fontanelas con cierre tardío. √ Esclerosis sacroiliaca. punteadas. √ Formación ectópica de hueso. √ Calcificación de los ligamentos vertebrales y otros. ECO-OB: √ Bocio fetal (espacialmente en madres hipertiroideas tratadas con metimazole / propiltiouracilo / I-131). √ Lámina dura engrosada (tabla interna) + ensanchamiento diploico. √ Neumatización de senos + mastoides retrasada / disminuida. crestas iliacas. √ Engrosamiento craneal localizado. Infancia = CRETINISMO. √ Dentición retrasada. √ Falanges hipoplásicas en el 5º dedo. √ Caderas deformadas con engrosamiento + esclerosis de la cabeza femoral+ acetábulo. A. √ Aterosclerosis prematura. √ Coxa vara con cabeza femoral aplanada. √ Epífisis fragmentadas. cuerpos vertebrales. HipoPT Ca Plasmático P Plasmático Fosfatasa Alcalina Bajo Elevado Baja / Normal PseudoHipoPT Bajo Elevado Baja / normal Normal / HipoPT Elevado Elevado Elevado PseudopseudoHipoPT Normal. √ Densidad en forma de banda en las metáfisis de los huesos largos (25%). Frecuencia: 1:4. ¡Ausencia de alteraciones esqueléticas en el comienzo en adultos! . √ Desmineralización. cierre epifisario). RM: √ Mielinización disminuida del cerebro (habitualmente comienza a la mitad de la gestación). @ Partes blandas √ Calcificaciones intracraneales en los ganglios basales. √ Acuñamiento de los cuerpos vertebrales dorsolumbares. plexos coroideos. Normal Normal PseudoHipoPT Normal Normal Normal Respuesta a la inyección de PTH AMP Urinario P urinario AMP Plasmático ♦ HIPOTIROIDISMO. √ Hipertelorismo. √ Osificación de las inserciones musculares. Adulto: √ Engrosamiento / esclerosis de la calota. Causa: Hipoplasia / ectopia esporádica del tiroides √ Maduración esquelética retrasada (aspecto + crecimiento de los centros de osificación. ocasionalmente en el cerebelo. despuntamiento de las raíces.

60 años. Histiocitoma Fibroso Benigno Atípico. recuerda a un fibroma no osificante / fibroxantoma. con septos / aspecto en pompa de jabón / ausencia de matriz definible. Histo: Haces entrelazados de tejido fibroso con un patrón de espiras / ondas. Incidencia: 0. (b) Subtipo mixoide (25%). entremezclados con células mono / multinucleadas que recuerdan a los histiocitos. (a) Subtipo pleomórfico (50 . vértebras (raro).90 (media 50) años. √ Masa habitualmente con un tamaño 5 .60%). cabeza + cuello (5%). extremidad superior (25%] retroperitoneo (15%).1% de todos los tumores óseos. pelvis. localización metafisaria excéntrica. el tumor maligno primario de partes blandas mas frecuente en la vida adulta. (e) Subtipo angiomatoide (< 5%). Edad: 10 . [extremidad inferior (50%). (c) Subtipo de células gigantes (5 .10%). Histiocitoma Fibroso Maligno. √ Calcificaciones mal definidas curvilíneas / puntiformes periféricas / osificaciones (5 - . √ Ausencia de reacción perióstica.10 cm que aumenta durante meses / años. • Tumefacción localizada de partes blandas. Histo: Características "atípicas / agresivas" = Presencia de mitosis. tejidos blandos >> hueso. Zona: En los grandes grupos musculares. Histo: Neoplasia de células en huso con una mezcla de fibroblastos + células que recuerdan histiocitos con atipia nuclear y pleomorfismo con una disposición en rueda de radios. asintomático.88 ♦ HISTIOCITOMA FIBROSO. células gigantes benignas. = HFM = XANTOMA FIBROSO MALIGNO = XANTOSARCOMA = HISTIOCITOMA MALIGNO = VARIANTE FIBROSARCOMA. más frecuente en caucásicos H:M = 3:2. Zona: Típicamente en epífisis /equivalentes epifisarios. recuerda cercanamente a un fibrosarcoma de alto grado (= células fibroblásticas dispuestas con un patrón uniforme separadas por fibras colágenas). Histiocitoma Fibroso Benigno. Localización: Potencialmente puede originarse en cualquier órgano (tejido mesenquimal ubicuo). DDx: Fibroma no osificante (infancia / adolescencia. √ Lesión radiolucente bien definida. @ HFM DE PARTES BLANDAS: Incidencia: 20 . √ Puede tener un borde escleroso reactivo. situada profundamente en un paciente > 50 años es muy probable que se trate de un HFM! Localización: Extremidades (75%).10%). Rx: Curetaje. Pronóstico: Puede metastatizar. √ Defecto lítico con bordes irregulares. ¡Cualquier masa intramuscular invasiva. (d) Subtipo inflamatorio (5 . √ Zona de transición estrecha (= lesión no agresiva). • Gran masa indolora de partes blandas que aumenta de tamaño progresivamente durante varios meses. prevalencia pico en la 5ª década. dolorosa de modo intermitente. y macrófagos cargados de lípidos. Edad: 23 . Localización: Huesos largos.30% de todos los sarcomas de partes blandas.

(4) Osteosarcoma. mal definida. Se asocia a: Radioterapia previa. √ Defecto radiolucente con márgenes mal definidos (2. esternón. peroné. √ Permeación + destrucción cortical. iliaco (10%). osteomielitis crónica. Localización: Fémur (45%). reacción perióstica laminar (especialmente en presencia de fractura patológica). que aumenta rápidamente de tamaño. ¡El 20% de todos los HFM óseos asientan en áreas de hueso anormal!. √ Ocasionalmente. húmero (10%). displasia fibrosa. (3) Sarcoma de células reticulares. columna. √ Aumento de la captación de citrato Ga-67. √ Invasión de la musculatura abdominal. √ Extensión a partes blandas. necrosis. encondroma.89 20%). (3) Sarcoma sinovial. MN: √ Aumento de la captación de Tc-99m DMP (mecanismo no comprendido). ECO: √ Masa bien definida con áreas hiper + hipoecogénicas (necrosis). DDx: (1) Metástasis. fibroxantoma. pero no de la VCI / venas renales (DDx con . √ Expansión en los huesos pequeños (costillas. iso / hiperintensa con el músculo en T1 + hiperintensa en T2. √ Refuerzo de los componentes sólidos. TC: √ Masa de densidad muscular con áreas hipodensas (necrosis). infartos óseos. (2) Rabdomiosarcoma. sensible. clavícula. Cx: Fractura patológica (30 . @ HFM PULMONAR (extraordinariamente raro) √ Nódulo pulmonar solitario sin calcificación. TC: √ Masa de partes blandas bien definida con área hipodensa central = HFM mixoide (DDx: hemorragia. (5) Tumor de células gigantes. • Fractura patológica (20%). @ HFM ÓSEO.5 .50%). Prevalencia: 5% de todos los tumores óseos malignos primarios. DDx: (1) Liposarcoma (pacientes mas jóvenes. √ Erosión cortical del hueso adyacente (HALLAZGO MUY SUGESTIVO). (2) Fibrosarcoma (frecuentemente con secuestro). (= fibroma no osificante). 50% alrededor de la rodilla. Zona: Metafisario central en los huesos largos (90%). esternón. √ Infiltrado difuso. • Masa dolorosa. tibia (20%). lipo / condrosarcoma mixoide). presencia de grasa en > 40%. RM: √ Lesión inhomogénea. clavícula). (6) Plasmocitoma. √ Extensa mineralización / áreas pequeñas de calcificación metaplásica focal. calcificaciones raras).10 cm de diámetro). osteonecrosis. raro en los huesecillos de manos + pies. enfermedad de Paget. excéntrico en diáfisis de los huesos largos (10%).

√ "Diente flotante" con afectación mandibular. Enfermedad de Letterer-Siwe. @ Afectación ósea (50%): √ Múltiples lesiones líticas diseminadas. (2) Diabetes insípida. puede confundirse con leucemia. las capas o nódulos de histiocitos pueden fusionarse para formar células gigantes. Pronóstico de los HFM de partes blandas: Los tumores mas grandes y situados mas profundamente tienen un peor pronóstico. √ Destrucción de la cresta petrosa + mastoides + silla turca. √ Adenopatías (pueden ser masivas). Pronóstico: Indice de mortalidad del 70%.000.10 años (rango desde el nacimiento hasta los 40 años). • Fiebre intermitente. @ Pulmón: . = Forma crónica diseminada de la histiocitosis X (15 . porcentaje de supervivencia a los 2 años del 60%. citoplasmas que contienen cuerpos de Langerhans. • Otitis media con invasión mastoidea + oído interno. aveces con destrucción de la pared orbitaria.50%) a menudo con grandes lesiones líticas en el esfenoides. @ Partes blandas: √ Hepatoesplenomegalia (rara) con granulomas dispersos. • Úlceras en las membranas mucosas.000. a los 5 años del 50%. • Lesiones cutáneas eccematosas generalizadas. √ Cráneo "geográfico" = Destrucción ovoide / serpiginosa de una gran área. • Exoftalmos (33%). Enfermedad de Hand-Shüller-Christian. Path: Afluencia de leucocitos eosinófilicos simulando inflamación. las células reticulares acumulan colesterol + lípidos (= células espumosas). = Forma aguda diseminada.40%).90 carcinoma de células renales).2 años. (3) Lesiones líticas en cráneo. hígado. = HISTIOCITOSIS DE CÉLULAS DE LANGERHANS. púrpura. porcentaje de metástasis del 42% (pulmón. ganglios. Angio: √ Hipervascularidad + retorno venoso precoz. puede simular un sarcoma de Ewing. hueso). @ Hueso: √ Lesiones líticas craneales con nódulos de partes blandas superpuestos. 10% de las histiocitosis X. el 10% se caracteriza por la triada: (1) Exoftalmos. • Diabetes insípida (30 . • Severa anemia progresiva. Path: Afectación generalizada de las células reticulares. ♦ HISTIOCITOSIS X. Path: Proliferación de histiocitos. • Hepatoesplenomegalia + adenopatías. • Deterioro del crecimiento. patrón "en gotas de lluvia" en la calota. • Hemorragia. fulminante. Edad: Varias semanas después del nacimiento . Incidencia: 1:2. porcentaje de recidiva local del 44%. Edad de comienzo: 5 . H:M = 1:1. de la histiocitosis X. @ Órbita: √ Afectación orbitaria difusa con múltiples lesiones óseas osteolíticas.

@ Cráneo (50%).80%).10 años (la mayor frecuencia). mastoides). √ Reacción perióstica laminar (frecuente) puede mostrar interrupciones. Edad: Pico entre 20 y 40 años. rango 2 . √ Bien delimitada sin margen escleroso (DDx: epidermoide con esclerosis ósea). √ Lesiones costales con fracturas (frecuente). Histo: Proliferación de histiocitos + infiltración por un número variable de células inflamatorias (eosinófilos. Pronóstico: Remisiones espontáneas + exacerbaciones.000 anualmente. Edad: 5 . √ Patrón retículonodular con predilección por los vértices.05 a 0.30 años. Zona: Principalmente diafisaria. ausencia de cifosis.10 mm. √ Nódulos de 3 . √ Vértebra plana = "Moneda de canto" = Enfermedad de Calvé (6%) = Colapso vertebral (habitualmente torácico). que se refuerza homogéneamente. las lesiones epifisarias son poco frecuentes. Incidencia: 0. √ Infiltración de la mandíbula. √ Masa isodensa en el hipotálamo / hipófisis. @ Órbita: √ Masa focal benigna ± infiltración de los huesos orbitarios. √ Margen escleroso durante la fase de curación (50%). H:M = 3:2. √ Puede aparecer paralización. Zona: Espacio diploico de los huesos parietales (los mas frecuentemente afectados) + huesos temporales (cresta petrosa.5 / 100. localizada en el hueso. • Eosinofilia en sangre + LCR Localización: Afectación monostótica en 50 . √ Aspecto de "agujero dentro de agujero" afectación desigual de las tablas interna y externa. rara afectación de los elementos posteriores.75%. √ Erosión cortical + masa de partes blandas. neutrófilos. √ Neumotórax recidivantes (25%). . @ Huesos largos proximales: • Lesión ósea dolorosa. linfocitos.91 √ Formación de quistes + bullas con neumotórax espontáneo (25%). calota > mandíbula > columna > grandes huesos largos. espacio discal conservado. √ Lesión lítica en la región supraacetabular. es la causa mas frecuente de vértebra plana en niños. Granuloma Eosinófilo. √ Lesión lítica expansiva con bordes mal definidos / esclerosos. • Otitis media intratable con drenaje crónico por la oreja (afectación del hueso temporal). Path: Lesiones óseas que asientan en el canal medular (SRE). √ Masa de partes blandas superpuesta al proceso lítico en el cráneo (frecuentemente palpable). @ Esqueleto axial (25%). < 20 años (75%). √ Puede aparecer rápidamente en 3 semanas. √ Las lesiones respetan el espacio articular + placa de crecimiento @ Afectación pulmonar (20%). √ Área en sacabocados redondeada /ovoide con borde serrado + biselado. √ Secuestro "en botón" = Secuestro óseo dentro de una lesión lítica. células plasmáticas). = Forma de histiocitosis X (60 . √ Infiltración nodular difusa mal definida que frecuentemente progresa a la fibrosis + pul-món en panal. √ Lesión destructiva próxima al antro mastoideo (recuerda a un colesteatoma).

√ Calcificaciones vasculares prematuras. coxa valga. √ Microcefalia. recordando la fenilcetonuria). anemia de células falciformes (hemoglobina SS + SC). alcoholismo. poliarteritis nodosa. √ Líneas de Harris: Líneas de crecimiento múltiples. √ Senos paranasales agrandados. • Retraso mental ligero / moderado. ♦ HOMOCISTINURIA. (b) Grasa: Pancreatitis (necrosis grasa intramedular por la lipasa circulante). Hacia abajo 33% ♦ INFARTO ÓSEO. agrandamiento de los centros de osificación en el 50% (rodilla. produciendo un defecto en la estructura colágeno / elastina. adenopatías hiliares (raro). • Luxación inferior + hacia adentro del cristalino (DDx: luxación superior y hacia afuera en el síndrome de Marfan). √ Escoliosis. osificación retrasada. B. √ Pectus carinatus / excavatum (75%). √ Osteoporosis de los huesos largos (75%) con arqueamiento + fracturas. (c) Gas: Enfermedad de Caisson. √ Osteoporosis vertebral (bicóncavas / aplanadas / acuñadas). • Amontonamiento de los dientes maxilares y protusión de los incisivos. pies cavos. • Fenómenos trombembólicos debidos a viscosidad plaquetaria. Síndrome de Marfan Herencia Defecto Bioquímico Osteoporosis Columna Luxación del Cristalino Aracnodactilia Autosómica Dominante Desconocido No Escoliosis Hacia arriba 100% Homocistinuria Autosómica Recesiva Cistationina sintetasa Sí Vértebras bicóncavas. √ El Ga-67 puede ser útil para detectar las lesiones extraóseas. coxa magna. Oclusión Vascular: (a) Trombo: Enfermedad tromboembólica. Pronóstico: Excelente. Enfermedad autosómica recesiva. calcificaciones epifisarias (especialmente en mulecas. Etiología: El déficit de cistationina B sintetasa da lugar a un metabolismo alterado de la metionina con acumulación de homocistina + homocisteina en sangre y orina. con resolución espontánea de las lesiones óseas en 6 . MN: √ Rastreos óseos negativos en el 35% (las radiografías son más sensibles).18 meses. Etiología: A. astronautas. • Rubor cutáneo malar. √ Las lesiones óseas generalmente no captan el Ga-67. policitemia rubra vera.92 √ Derrame pleural. huesos del carpo). artritis reumatoide. √ Niños: Metáfisis en copa (50%). sarcoidosis. √ Genu valgo. . Pronóstico: Muerte por enfermedad vascular oclusiva / pequeños traumatismos vasculares. √ Aracnodactilia en 1/3 (DDx: Síndrome de Marfan). • Laxitud ligamentosa. Patología de la Pared Vascular: (1) Arteritis: LES.

hipopituitarismo. (b) Sangre: Traumatismos (fracturas + luxaciones). gota. hipotiroidismo. Cx: (1) Alteraciones del crecimiento: √ Epífisis en copa / triangulares / en forma de cono.48 primeras horas. C. quistes benignos. Compresión vascular por depósito de: (a) Grasa: Tratamiento corticosteroideo (por ejemplo. infección. • Cortes en dedos. feocromocitoma (enfermedad trombótica microscópica).10 µm de diámetro. √ Necrosis avascular = Osteonecrosis. • Son frecuentes las quemaduras. (a) Fase aguda: √ AUSENCIA de modificaciones radiográficas sin afectación cortical. neuropatía sensorial adquirida. (b) Fase de curación (curación completa / fibrosis / calcificación): √ Delimitación mediante una zona de calcificación serpiginosa / lineal + osificación paralela a la cortical. √ Hueso denso indicativo de revascularización. Path: Ausencia de ganglios dorsales + simpáticos. (c) Células inflamatorias: Osteomielitis. • Percepción anormal del dolor + temperatura. enfermedad de Cushing). ♦ INSENSIBILIDAD CONGÉNITA AL DOLOR CON ANHIDROSIS. (e) Otras sustancias: Enfermedad de Gaucher (compresión vascular por histiocitos llenos de lípidos). congelación. costillas. D. siringomielia). ¡Requiere el compromiso de: (a) arteria nutricia y (b) vasos periósticos!. • Historia de traumatismos + quemaduras indoloras (DDx: disautonomía familiar. osteocondrosis. Infarto Cortical. Incidencia: Se han publicado 15 casos. = Raro trastorno autosómico recesivo presumiblemente basado en un desarrollo anormal de la cresta neural. alas iliacas. Infarto Medular. trasplante renal. Edad: Presente al nacimiento. √ Osteocondritis disecante. humero. tibia proximal. (2) Fibrosarcoma (el mas frecuente). √ Rastreo medular: Disminución de la captación en el sistema retículo endotelial (RES) medular durante un prolongado periodo de tiempo. histiocitosis X. histiocitoma fibroso maligno. cuando el periostio es fácilmente levantado por el edema. neuropatía sensorial congénita.Otros: Idiopático. ¡El único aporte sanguíneo a la diáfisis es la arteria nutricia! Localización: Fémur distal. √ Cuerpos vertebrales con forma de H. (3) Osteoartritis. aumento de la captación tras el establecimiento de la circulación colateral. (d) Edema: Radioterapia. neuropatía sensorial radicular hereditaria. labios. √ Área de rarefacción.93 (2) Arteriosclerosis. √ Rastreo óseo: Lesión fotondeficitaria en las 24 . . cardenales e infecciones. déficit de fibras nerviosas < 6µm de diámetro + número desproporcionado de fibras de 6 . Edad: Particularmente en la infancia. lengua.

solitario.. (1) Metástasis osteoblásticas (agresivas. puede disminuir /desaparecer.2 cm de tamaño. ♦ ISLOTE ÓSEO. rompen la cortical. (3) Retraso mental / físico general. √ Puede mostrar crecimiento lento (32%).80 años de edad). (4) Retraso mental. Pronóstico: Puede crecer durante años hasta 8 .92%). √ Fracturas metafisarias en la infancia precoz. √ Fracturas diafisarias en la infancia tardía. • Asintomático. √ Pueden aparecer osteomielitis + artritis séptica + progresan extensamente. crece mas rápidamente en niños. falanges (no aparece en cráneo). • Retraso mental. (3) Sífilis. Histo: Nido de trabéculas compactadas de hueso laminar maduro con sistema haversiano intercalado Patogénesis: ¿Hamartoma cortical ectópico?¿alteración del desarrollo de la osificación endocondral en forma de coalescencia de trabeculas óseas maduras sin sufrir remodelación? Localización: Iliaco + fémur proximal (88 . si tiene > 2 cm en su eje mayor = ISLOTE ÓSEO GIGANTE. √ Separación epifisaria en la infancia (las lesiones epifisarias dan lugar a problemas de crecimiento). contenido dentro de la esponjosa. redondeado / oval. CRITERIOS: (1) El defecto debe estar presente en el nacimiento. √ Márgenes en cepillo = Bien delimitado con radiaciones espiculares (CARACTERÍSTICO). (6) patología cerebral orgánica. extensión mas allá de la cavidad . costillas. humero. √ Laxitud ligamentosa.94 • Ausencia de sudoración. (2) Histeria. (5) Siringomielia. √ Hueso densamente escleroso.12 cm (40%). DDx. DDx: (1) Neuropatías sensoriales (por ejemplo diabetes mellitus). (2) Osteosarcoma de bajo grado (engrosamiento cortical. (2) Insensibilidad general al dolor. Edad: Cualquier edad (mayoritariamente entre 20 . = ENOSTOSIS = ISLOTE COMPACTO = ESCLEROSIS FOCAL = ISLOTE ÓSEO ESCLERÓTICO = DEFECTO MEDULAR CALCIFICADO = Lesión focal de hueso densamente esclerótico (compacto) que asienta dentro de la esponjosa). √ Puede mostrar actividad en el rastreo isotópico óseo. √ Habitualmente de 2 mm . √ Articulaciones de Charcot = Articulaciones neuropáticas (habitualmente articulaciones que soportan peso) con derrame + engrosamiento sinovial. √ Deformidades grotescas + desplazamiento basto + hemorragia considerable (fracturas no notadas + luxaciones). reacción perióstica). √ Eje mayor del islote óseo paralelo a eje mayor del hueso.

(7) Osteoma (lesión superficial). ♦ LESIONES DE LOS LIGAMENTOS CRUZADOS. pequeñas lesiones osteolíticas redondeadas. A. Organismo: Micobacterium leprae. atrofia muscular. Lesión del Ligamento Cruzado Posterior (LCP). B. Tipos: (1) Lepromatosa: En cutis. √ Disrupción completa focal bien definida de todas las fibras visibles. √ Lesión de la cápsula articular posterior. (4) Osteoblastoma benigno. cambios neurotróficos. (5) Fibroma no osificante involucionado reemplazado por una densa cicatriz ósea. √ Contusión ósea de la meseta tibia anterior + cóndilos femorales posteriormente. √ Articulaciones neurotróficas (falanges distales en manos. √ Áreas amorfas de elevada intensidad de señal en T1 + T2 con imposibilidad de definir las fibras ligamentosas. articulación de Charcot en el tarso. √ Rotura en la parte media del LCP. erosiones corticales. membranas mucosas. (3) Forma mixta. nidus). √ Fase de curación: resolución completa / defecto óseo con borde escleroso + engrosamiento endostal. MTF en pies. cresta alveolar. hueso nasal. = ENFERMEDAD DE HANSEN. (3) Osteoma osteoide (el dolor se alivia con aspirina. √ Lo que más frecuentemente se afecta es la parte media del LCO (se ve mejor en cortes sagitales). √ Cambios erosivos en los copetes falángicos. Mecanismo: (1) Golpe directo sobre la tibia proximal anterior con la rodilla flexionada (golpe contra el salpicadero).23% de todas las lesiones de la rodilla. √ Reabsorción de la espina nasal + destrucción del maxilar. √ Conservación de los espacios articulares. SIGNOS ESPECÍFICOS Localización: Centro del extremo distal de las falanges / excéntrico. SIGNOS INESPECÍFICOS: √ Tumefacción de partes blandas: Calcificación de nervios. √ Imposibilidad de identificar el ligamento. ROTURA COMPLETA. mano en garra. √ Agrandamiento del agujero nutricio en manos. ♦ LEPRA. √ Áreas mal definidas de descalcificación. (2) Neural: Troncos nerviosos agrandados nodularmente e indurados: Anestesia. vísceras. ROTURA PARCIAL / INTRASUSTANCIA. (6) Foco excéntrico de displasia fibrosa monostósica. √ Intensidad de señal anormal dentro de la sustancia del ligamento con algunas líneas intactas + otras discontinuas. . √ Contracturas / úlceras profundas. Cambios óseos en el 15 . Prevalencia: 2 . patrón trabecular reticulado.95 medular).54% de los pacientes.

Dx: Test de la lidocaína (= la inyección subacromial de lidocaína alivia el dolor). 2ª fase 25 . (2) Gancho subacromial congénito en la parte anterior del acromion (= espolón subacromial). ♦ LESIONES DEL MANGUITO DE LOS ROTADORES. (3) Fuerzas severas de ab / adducción + rotación. ¡Puede haber síndrome de atrapamiento sin atrapamiento anatómico!. Lesión de la médula ósea: 36%. Rx: Acromioplastia (= extirpación de parte del acromion). Fisiopatología: El movimiento del hombro comprime los tendones del manguito de los rotadores contra el arco coracoacromial dando lugar a microtraumatismos. Edad: Proceso de larga evolución. (b) Osteoartritis de la articulación acromioclavicular. √ Lesión de los ligamentos laterales. . resección de la clavícula distal. Se asocia a: Lesión coexistente de los ligamentos en el 70%. Anatomía del atrapamiento: Estrechamiento del espacio subacromial secundario a: (1) Osteofitos subacromiales degenerativos adquiridos por: (a) Excrecencias óseas a lo largo del ligamento coracoacromial.96 (2) Hiperextensión de la rodilla. Síndrome de Atrapamiento. extirpación de los osteofitos subacromiales. Ligamento colateral medial: 23%. Ligamento cruzado anterior: 38%. Rotura del menisco medial: 30%. extirpación de los osteofitos de la articulación acromioclavicular. √ Avulsión de la inserción tibial del LCP (con conservación del LCP).40 años. 1ª fase < 25 años. Derrame: 64%. causa frecuente de rotura del manguito de los rotadores. rotura completa del manguito de los rotadores > 40 años. (4) Inestabilidad del hombro con atrapamiento secundario. extirpación / lisis / desbridamiento del ligamento coracoacromial. Ligamento colateral lateral: 6%. NO hay diagnóstico radiológico. que producen inflamación de la bursa subacromial (= engrosamiento fibroso de la bursa subacromial) / manguito de los rotadores (zona crítica del manguito = tendón supraespinoso a 2 cm de su inserción en el húmero). SÍNDROME DE DOLOR SUBACROMIAL: (1) Síndrome de atrapamiento. = Dolor lateral en el hombro con la abducción. (5) Inestabilidad sin atrapamiento. (2) Tendinitis del manguito de los rotadores. √ ± Rotura del LCA. Rotura del menisco lateral: 30%. Cx: (1) Rotura parcial / completa (puede estar precipitada por un suceso traumático agudo sobre las alteraciones degenerativas preexistentes). (3) Degeneración sin atrapamiento. √ Contusión ósea en la meseta tibial anterior + aspecto anterior de los cóndilos femorales. • Difícil de evaluar artroscópicamente a menos que se rompa el LCA. • Laxitud tibial posterior. ¡La fisiopatología del atrapamiento puede ser secundaria a una inestabilidad primaria!. (2) Tendinitis / tendinosis degenerativa del manguito de los rotadores.

√ Atrofia del músculo supraespinoso (el MAS ESPECÍFICO).100%. línea de fractura deprimida. valor predictivo positivo: 55 . microtraumática.75%). manguito de los rotadores. .100% para la rotura completa + par-cial): √ Intensidad de señal aumentada focal / generalizada / llamativamente aumentada en T2 (= liquido dentro del defecto del manguito) en < 50%. especificidad: 65 95%. Localización: Zona "crítica" del tendón supraespinoso. Tipo de lesiones: Anomalías del labrum (compresión. atraumática.Rotura global = Avulsión masiva del manguito. cápsula articular. corte). ligamentos glenohumerales superior + medio + anteroinferior + posteroinferior. especificidad del 79 . . √ Discontinuidad unilateral manifestada como un foco hipoecogénico sin aposición del . √ No visualización del manguito (gran rotura).Rotura vertical pura / longitudinal. Grado de inestabilidad. La inestabilidad glenohumeral depende de una unidad anatómico-funcional (= mecanismo capsular anterior) formada por: Labrum glenoideo. Etiología: (1) Modificaciones por tracción + degeneración del tendón debido a la edad. avulsión.100% para la rotura completa + parcial) RM (sensibilidad del 41 . 1 cm medial a la inserción tendinosa (área de hipovascularidad relativa).Rotura trasversa pura. Edad: < 35 años. superficie bursal / sinovial intacta. √ Criterios auxiliares: √ Líquido dentro de la bursa subdeltoidea-subacromial (el MAS SENSIBLE). fractura de Hill-Sachs. Edad: Habitualmente > 50 años. microtraumatismos repetidos comp consecuencia del atrapamiento entre la cabeza humeral + arco coracoacromial.97 Inestabilidad Glenohumeral. Causa: Traumática. . el signo más fiable. √ Defecto en el manguito con contorno irregular.Rotura con retracción de los extremos del tendón. especificidad del 71 . sobre uso del hombro por actividades profesionales / atléticas. tejido de granulación / cicatricial rellenando la región de fibras tendinosas rotas. ligamento coracohumeral. Frecuencia: Aguda. fija. Dirección: Anterior > multidireccional > inferior > posterior. . (b) Rotura incompleta = Rotura parcial que afecta a la superficie bursal / sinovial o permanece intratendinosa. tendón subescapular. capsular / rotura ligamentosa / avulsión. (2) Traumatismo agudo (raro). recurrente.100%. Clasificación: (a) Rotura completa = Rotura de todo el grosor que va de la bolsa subacromial a la articulación glenohumeral.100%. fractura glenoidea. Artrografía (sensibilidad: 71 . sensibilidad: 75 . Rotura del Manguito de los Rotadores. √ Intensidad de señal baja / moderada en T2 (= tendón severamente degenerado. √ Retracción de la unión musculotendinosa. ECO (estudio en posición hiperextendida. √ Cambio abrupto en el carácter de la señal en el límite de la lesión.

√ Arqueamiento metafisario. Bursitis Subdeltoidea-Subacromial. > 400 rad: Retraso del crecimiento.14 años.98 músculo deltoides a la cabeza humeral (defecto relleno con liquido / tejido reactivo). ALTERACIONES DEL CRECIMIENTO ÓSEO: √ Ensanchamiento de la placa de crecimiento. Falsos negativos: Rotura longitudinal / rotura parcial.1200 rad: Recuperación histológica conservada. Falsos positivos: Tendón del bíceps intraarticular. √ Osteopenia casi 1 año después de la radiación. Más probable en pacientes < de 2 años de edad en el momento del tratamiento. atrofia de médula ósea + degeneración cartilaginosa > 6 meses. > 1200 rad: Pronunciado daño celular en los condrocitos. fibrosis vascular. √ Ensanchamiento del espacio articular tras 8 . Causa: Atrapamiento. √ Osteorradionecrosis. < 600 . Patogénesis: Compromiso vascular con endarteritis obliterativa + periartritis seguida de daño de los osteoclastos con disminución de la producción de matriz (son más sensibles el crecimiento óseo + el nuevo hueso perióstico). Tendinitis / Tendinosis del Supraespinoso. con dosis de 1600 -6425 rads. calcificación de partes blandas. √ Grasa peribursal obliterada total / parcialmente + sustituida por un tejido de baja intensidad de señal en todas las secuencias de pulso. √ Aumento de la intensidad de señal del tendón en densidad protónica sin disrupción del tendón. √ Adelgazamiento focal abrupto + bien delimitado. A. OSTEÍTIS POR RADIACIÓN: = Moteado del hueso debido a osteopenia + trabeculación grosera + aumento focal de la densidad ósea. √ Tubulación anormal + fusión prematura de la fisis. NEOPLASIA BENIGNA. √ Fragilidad aumentada con esclerosis (= fractura por insuficiencia). signo fiable.10 meses. √ Agrandamiento tendinoso + patrón de señal inhomogéneo. Efecto de la dosis: > 300 rad: Cambios microscópicos. ♦ LESIONES ÓSEAS POR RADIACIÓN. frecuentemente vuelve a la normalidad en 6 meses. pequeña cicatriz / tejido fibroso. Periodo de latencia: 1.5 . C. √ Acumulación de liquido en la bursa. A. √ Área anormal unilateral de hiperecogenicidad (pequeña rotura rellena con tejido de granulación / sinovial hipertrofiada). . Hallazgo frecuente en las roturas del manguito de los rotadores. √ Irregularidad pseudorraquítica + deshilachamiento metafisario. RM: √ Aumento de la intensidad de la señal de la médula ósea en T1 y T2 correspondiente a la puerta de radiación (infiltración grasa). √ Necrosis avascular. √ Periostitis. estrés agudo / crónico.

Localización: Grandes articulaciones (tibia proximal. • Artralgias paraarticulares migratorias (25 . ensanchamiento de suturas. Osteoblastoma. Dosis mínima: 3000 rad Criterios: (a) Proceso maligno que aparece en el campo irradiado.55 (media de 11 .5% de todos los sarcomas osteogénicos. velocidad de sedimentación elevada. √ Múltiples vértebras bicóncavas / parcialmente colapsadas (14%). • Fiebre. ¡Las muestras de sangre periférica pueden ser negativas en la forma aleucémica! Manifestaciones esqueléticas en el 50 .99 1. ocasionalmente linfadenopatía. ♦ LEUCEMIA ÓSEA.53% en la leucemia linfoblástica aguda): √ Bandas metafisarias transversales radiolucentes. (b) Líneas "leucémicas" (40 . (d) Evidencia microscópica de histología alterada de la lesión original. • Esplenomegalia. = SARCOMA RADIOINDUCIDO Periodo de latencia: 4 . Histo. El tumor maligno mas frecuente en niños Histo: Leucemia aguda linfoblástica (75%). ¡ Las lesiones líticas distales a la rodilla / codo en niños son mas sugestivas de leucemia que de metástasis! (d) Periostitis aislada de los hueso largos (infrecuente) √ Patrón de reacción perióstica lisa / laminar / en sol naciente (penetración cortical por capas de células leucémicas en el periostio) en el 12 . √ Líneas metafisarias densas después del tratamiento (c) Destrucción focal de los hueso planos / tubulares: √ Múltiples pequeñas lesiones osteolíticas ovoide o esferoidales. húmero proximal. √ Aspecto apolillado. A. mas tarde de la cortical) en el 30 .50%) debidas a las lesiones metafisarias adyacentes (puede confundirse con fiebre reumática aguda / artritis reumatoide). Fibrosarcoma > condrosarcoma > histiocitoma fibroso maligno.60%. Osteosarcoma (90%) = 5. fémur distal. masa de partes blandas.25%.90% (a) Osteopenia difusa (el patrón más frecuente): √ Desmineralización difusa de los huesos largos + columna (= infiltración leucémica de la médula ósea + metabolismo catabólico de proteínas / minerales). (b) Periodo de latencia > 5 años. (e) Osteosclerosis metafisaria + lesión osteoblástica focal (muy rara) . cúbito + radio distal). INFANCIA. 2. llamativas marcas circunvolucionales en el cráneo. √ Bandas horizontales / curvilíneas en los cuerpos vertebrales + bordes de las crestas ilia-cas. • Dolor. Exóstosis = Osteocondroma. 1. NEOPLASIA MALIGNA. uniformes + regulares en toda anchura de la metáfisis (= infiltración leucémica de la médula ósea /osteoporosis en la zonas de crecimiento rápido. claramente definidas (destrucción de la esponjosa. rápida progresión de la lesión. D.14) años. √ Trabeculación grosera de la esponjosa (debida a la destrucción de las trabéculas finas). 2.

♦ LINFOMA ÓSEO. vértebras. Path: Tejido adiposo inmaduro dividido en múltiples lóbulos por septos. √ Neoformación ósea lítica / reactiva. inflamación. 35% < 30 años. • Llamativo contraste entre el tamaño de la lesión + bienestar del paciente. osteosarcoma. suspendidas en un estroma mixoide. = SARCOMA DE CÉLULAS RETICULARES = LINFOMA HISTIOCÍTICO = LINFOMA ÓSEO PRIMARIO (forma generalizada del sarcoma de células reticulares es el linfoma). √ Frecuente sinovitis de la articulación de la rodilla. √ Erosión ósea destructiva (el signo más precoz). IRM: Sensibilidad 65%. ♦ LIPOBLASTOMA. √ Moteado permeativo radiolucente (humero proximal). . √ Lesiones mixtas(líticas + formadoras de hueso) en el 18%. Habitualmente mueren antes de que se manifiesten las alteraciones esqueléticas. pacientes mas jóvenes). √ Destrucción cortical tardía. especificidad 90%. √ Se asocia a masa de partes blandas sin calcificación.40% en el linfoma no Hodgkin. Incidencia de afectación de la médula ósea: 5 . histiocitosis de células de Langerhans. Histo: Lipoblastos uni y multivacuolados entremezclados entre células mesenquimales en huso / estrelladas. pelvis. ¡La afectación de la médula ósea indica progresión de la enfermedad!. granuloma eosinófilo). ¡Biopsia de la médula ósea dirigida por los métodos de imagen!. escápula. Pronóstico: Supervivencia del 50% a los 5 años. DDx: (1) Osteosarcoma (menor extensión medular. más destructivas). MN: Sensibilidad 40%. Zona: Dia / metafisaria. (2) Tumor de Ewing (síntomas sistémicos. especificidad 88%. Cx: Fractura patológica (el mas frecuente entre los tumores óseos malignos).5ª décadas. ADULTOS. √ Focos radiolucentes solitarios (colapso vertebral). Dx: Análisis de médula esternal / sangre periférica. √ Osteoporosis. DDx: Neuroblastoma metastásico. Localización: Fémur inferior. tibia superior (40% alrededor de la rodilla). mayores que el sarcoma de Ewing (DDx: mieloma. √ Patrón permeativo moteado en áreas coalescentes separadas. Cx: La proliferación de las células leucémicas en la médula da lugar a hematopoyesis extramedular. B. √ Respuesta perióstica laminar / en sol naciente (menor que en el sarcoma de Ewing). (3) Metástasis (afectación de múltiples huesos. pico de edad en la 3ª . pacientes mas jóvenes). 2 6% de todos los tumores primarios malignos óseos en el niño. Edad: Cualquiera. Histo: Capas de células reticulares. costillas.15% en la enfermedad de Hodgkin.100 √ Lesiones osteoescleróticas (tardíamente debidas proliferación osteoblástica reactiva). humero. = Proliferación postnatal de células mesenquimales con un espectro de diferenciación que oscila entre los prelipoblastos (células en huso) y adipocitos maduros. debilidad. H:M = 2:1. 50% < 40 años. 25 .

DDx: Displasia fibrosa. √ Llamativa osificación de los márgenes de la lesión. quiste postraumático. tronco.6ª década). la grasa no está disponible para el metabolismo sistémico. Localización: (a) Superficial = Lipoma subcutáneo (más frecuente) en el tronco posterior. √ Delgado borde escleroso bien definido. Aspecto radiográfico similar al del quiste óseo unicameral (lipoma infartado = ¿quiste óseo unicameral?). cuello. Localización: Tejido subcutáneo de las extremidades. vértebras. Múltiple en el 5 . El mas frecuente tumor mesenquimario compuesto por tejido adiposo maduro. ♦ LIPOMA DE PARTES BLANDAS. tumor de células gigantes. √ Engrosamiento cortical (en el lipoma parostal adyacente). iliaco. quiste óseo simple. H:M = 2:1. pared torácica. osteoblastoma. tejidos blandos profundos de manos + pies. cráneo. √ Nidus calcificado / osificado. sacro. cuello. (b) Lipoma profundo en el retroperitoneo. costillas. fibroma desmoplásico. Ausencia de refuerzo tras la administración IV de material de contraste. fibroma condromixoide. • Asintomático / dolor óseo localizado Localización: Calcáneo. H > M.101 Edad: < 3 años. peroné. maxilar. Zona: Metáfisis. • Tamaño estable tras un periodo inicial de crecimiento visible. √ Tumor adiposo com componentes de partes blandas que se refuerzan. √ ± Cortical adelgazada (AUSENCIA de destrucción cortical) √ Puede contener centralmente un grupo de calcificaciones (= calcificación distrófica por necrosis grasa). √ Masa de opacidad / densidad / intensidad idéntica a ala de la grasa subcutánea. √ Lesión expansiva radiolucente no agresiva. radio. ocasionalmente tienen septos de tejido conectivo fibroso. Edad: 5ª . Histo: Células grasas maduras (adipocitos) que son uniformes en tamaño + forma.7% (hasta varios cientos de tumores). √ Aspecto loculado / septado (trabéculas). ♦ LIPOMA ÓSEO. = LIPOMA INTRAÓSEO.6ª décadas. H:M = 1:1. Incidencia: <1:1. @ Fémur proximal: √ En / por encima de la línea intertrocánterica. VIRTUALMENTE DIAGNÓSTICO: @ Calcáneo: √ En la región triangular entre los grupos principales de trabéculas (proyección LAT). peritoneo. extremidades (fémur proximal > tibia. mandíbula. Puede asociarse a: Hiperlipoproteinemia. DDx: Liposarcoma (extremadamente raro en niños). TC: √ Tumor bien definido + homogéneo con bajo coeficiente de atenuación (-65 a .000 tumores óseos primarios Edad: Cualquiera (4ª . retroperitoneo.120 UH). extremidades proximales. húmero). .

el liposarcoma mixoide muestra . probablemente proceso reactivo a una sinovitis crónica. traumatismo previo. = HAMARTOMA FIBROLIPOMATOSO DEL NERVIO. parestesias. • Masa blanda que crece lentamente. hombro. matriz mixoide. antebrazo + macrodactilia (en 1/3) = Macrodistrofia lipomatosa ♦ LIPOSARCOMA. √ Señal de características grasas + mezclada con un número variable de vasos grandes / pequeños. Tumor maligno de origen mesenquimal con la mayor parte del tejido tumoral diferenciado en tejido adiposo. incidencia familiar del 5%. Lipoma Infiltrante. (d) Pleomórfico. Fibrolipoma Neural.15%) Localización: Tronco (42%). extremidad inferior (41%). especialmente en muslo + retroperitoneo. cabeza + cuello (6%). Histo: (a) Bien diferenciado (b) Mixoide (40 . artritis reumatoide crónica. = Lesión compuesta de grasa separada por pequeñas ramificaciones vasculares. Edad: 2ª + 3ª décadas. √ Lesión mayoritariamente encapsulada.6ª décadas. tronco. Incidencia: 12 .6ª décadas. Extensión: Hematógena al pulmón órganos viscerales. puede infiltrar. Localización: Extremidad superior. disminución de la sensibilidad. H > M. Localización: Muslo (50%).18% de todos los tumores malignos de partes blandas. Frecuentemente asociado a: Patología articular degenerativa. Mesenquimoma Benigno.50%)(el más frecuente): Fibroblastos proliferativos. • Sensibilidad. que se vuelven variablemente atróficas. Lipoma Arborescente. = LIPOMA SINOVIAL DIFUSO = Lesión lipomatosa compuesta por vellosidades sinoviales hipertróficas distendidas por grasa. Localización: Aspecto volar de mano. • Dolor. Edad: 5ª . relativamente frecuente que se extiende entre las fibras musculares. √ Distinción de otras lesiones mediante la técnica de supresión grasa. cantidad de grasa < 10% (c) Células redondas = Mixoide escasamente diferenciado.102 RM: √ Bien definido + homogéneo. = LIPOMA INTRAMUSCULAR = Tumor lipomatoso benigno. sensibilidad. extremidad superior (11%). Pico de edad: 5ª . Edad: Al principio de la época adulta. a menudo con septos. √ Intensidad de señal de características similares a las de la grasa subcutánea: Hiperintensa en T1 + moderadamente intensa en T2. patrón capilar plexiforme. muñeca. brazo. = Lipoma de larga evolución con metaplasia condroide + ósea. Localización: Rodilla. Angiomiolipoma. el 2º sarcoma de partes blandas más frecuente en adultos (después del histiocitoma fibroso maligno). monoarticular. • Habitualmente masa indolora (puede ser dolorosa en el 10 .

103 tendencia pos las superficies serosas + pleurales. √ Masa inespecífica de partes blandas (frecuentemente la grasa no es detectable radiológicamente). • Hemartrosis (la causa mas frecuente de hemartros en jóvenes en edad militar). hueso. Luxación Rotuliana. Mecanismo: Durante el intento de moverla lentamente hacia adelante mientras pivota medialmente sobre el pie apoyado. Rx: (1) Inmovilización temporal + rehabilitación: Éxito en el 75% . Edad: Jente joven físicamente activa.3% de todas las lesiones de la rodilla. √ Hemartros. LUXACIÓN ROTULIANA LATERAL TRANSITORIA. tejido subcutáneo. √ Masa concomitante en el retroperitoneo / muslo (hasta en un 10% de los liposarcomas mixoides) en forma de lesión multicéntrica / metástasis. √ Desviación rotuliana lateral. la rotación interna del fémur y la contracción del cuádriceps producen un fuerza resultante lateral. Incidencia: 2 . √ Refuerzo tras la administración IV de material de contraste (distinción con el lipoma). Signos RM de la Luxación Rotuliana √ Aumento de la intensidad de señal / engrosamiento / disrupción del retináculo rotuliano medial. • Tumefacción + sensibilidad del retináculo medial. √ Contusión / microfractura / lesión osteocondral de la superficie no articular del cóndilo femoral lateral + superficie articular medial de la rótula. √ Masa inhomogénea con componentes de partes blandas + grasa. > 50% no se diagnostican inicialmente por la clínica. √ Masa con densidad próxima a la del agua / hipoecogénica / hipointensa en T1 + hiperintensa en T2 en el liposarcoma mixoide (elevado contenido en células mixoides) ♦ LUXACIÓN.

arreglo del retináculo medial. LUXACIÓN ANTERIOR / SUBCORACOIDEA DEL HOMBRO (96%). . LUXACIÓN ANTEROINFERIOR DEL HOMBRO = LUXACIÓN ERECTA. Luxación del Hombro. (b) No traumática: Voluntaria. Cx: Rotura del manguito de los rotadores. B. del desarrollo. lesión neurovascular Luxación de la Muñeca. Mecanismo: Rotación externa + abducción. ¡El intervalo promedio entre la lesión y su diagnóstico es de 1 año!. C. LUXACIÓN SEMILUNAR. Incidencia: 10% de todos los traumatismos carpianos.4%). 2 . se acompaña de fractura en el 75% (= luxación perisemilunar transescafoidea). el 40% son recidivantes. √ Lesión de Bankart = Fractura del borde glenoideo inferior (desinserción del labrum). LUXACIÓN PERISEMILUNAR. Mecanismo: Caída con la mano extendida.3 veces más frecuente que la luxación semilunar. √ Fractura por avulsión del trocánter menor. Tipo raro con la extremidad mantenida sobre la cabeza en posición fija. liberación del retináculo lateral. reinserción del vasto medial y lateral. involuntaria. B. Causa: (a) Traumática: Trastornos convulsivos / tratamiento con electroshock. Las luxaciones de la articulación glenohumeral constituyen > 50% de todas las luxaciones. fractura del acromio ± fosa gleniodea inferior ± troquiter. Puede asociarse a: √ Fractura del trocánter mayor (15%). √ Signo del borde (66%) = Distancia entre el borde medial de la cabeza humeral y el borde glenoideo anterior < 6 mm.104 (2) Cirugía: Fijación de los fragmentos osteocondrales. A. √ Defecto de Hill-Sachs (50%) = Fractura con depresión de la superficie posterolateral de la cabeza humeral (impacto contra el borde glenoideo). ¡En > 50% no se reconoce inicialmente + subsecuentemente se diagnostica como hombro congelado!. A. √ Superficie articular del hombro situada inferiormente. Puede asociarse a: √ Signo de la depresión (75%) = "Hill-Sachs invertido" = Fractura por compresión de la cabeza humeral anterolateral (proyección tangencial de Grashey de la glenoides). congénita. √ Fractura del borde glenoideo anterior. reparación de la cápsula medial. Edad: Individuos jóvenes. LUXACIÓN POSTERIOR DEL HOMBRO (2 . Mecanismo: Severa hiperabducción del brazo que da lugar al atrapamiento de la cabeza humeral contra el acromio.

pelvis. nevus vascular. estimulación vascular crónica. √ Trabéculas burdas. fémur. humero. √ Focos escleróticos dispersos bien definidos con afectación focal / difusa. columna. = Desgarro del ligamento interóseo del semilunar. Edad: < 6 meses (50%). anchas. DDx: Síndrome de Klippel-Treanaunay-Weber. SUBLUXACIÓN ROTATORIA DEL ESCAFOIDES. MAV. ♦ MACRODISTROFIA LIPOMATOSA. @ Afectación esquelética (70%): √ Osteoporosis. • Atrofia muscular (frecuente) . Histo: Infiltración del epineuro + perineuro por tejido fibroadiposo. Localización: 2º o 3er dedo de la mano / pie. a menudo alternando con áreas de rarefacción ósea. Edad: El crecimiento de detiene en la pubertad. linfedema. ♦ MASTOCITOSIS. pueden estar afectados varios dedos. √ Hendidura > 4 mm entre el escafoides + semilunar (radiografía PA). √ Desviación dorsal. frecuentemente con expansión distal. linfagiectasia). √ Signo del anillo del polo distal del escafoides. • Lesiones cutáneas. Se asocia a osteopoiquilosis.105 √ Habitualmente luxación dorsal. = URTICARIA PIGMENTOSA = Acumulación de mastocitos en múltiples órganos. grande. frecuentemente es un hallazgo incidental. costillas. • Pancitopenia. ♦ MELORREOSTOSIS. extensas. Áreas predilectas: Cráneo. • Engrosamiento + fibrosis de la piel superpuesta. Edad: Lenta evolución crónica en adultos. tumores / malformaciones de los vasos sanguíneos (hemangioma. Se asocia a: Leucemia. neurofibromatosis. √ Sobrecrecimiento de la grasa. = Fibrolipoma nervioso con macrodactilia = Aumento de tamaño de todos los elementos + estructuras de un dedo. vasos sanguíneos o articulaciones). √ Clinodactilia. escafoides. C. Mecanismo: Dorsoflexión aguda de la muñeca. • Linfadenopatías. osteopatía estriada. LUXACIÓN DEL CARPO MEDIO. √ Falanges largas. √ Escorzo del escafoides. síndrome de Proteus. aneurisma. √ Sobrecrecimiento óseo de la falange. tumor glómico. • Intenso dolor + limitación de la movilidad articular (el hueso puede englobar nervios. puede asociarse a artritis reumatoide. D. • Hepatomegalia. rápida progresión en niños. Enfermedad no hereditaria de etiología desconocida.

rara vez se afectan el cráneo. ¡Son 15 . costillas (45%). el 25% a traumatismos y el 10% a infecciones. mas frecuente en la extremidad inferior. √ "Goteo de cera fundida" = Rayas / manchas. √ Longitud desigual de miembros. no tan densa). apareciendo metástasis óseas en el 10% de los osteosarcomas sin afectación pulmonar. (2) Displasia fibrosa (falta de pérdida de la estructura ósea normal. 2. (5) Osteoartropatía. √ Luxación rotuliana. hemangiomas. √ Genu varo / valgo. METÁSTASIS EN LOS TUMORES ÓSEOS PRIMARIOS. En pacientes con tumores malignos conocidos. continuas / interrumpidas de esclerosis a lo largo de un hueso tubular. (4) Hiperostosis de la neurofibromatosis. √ Pequeñas opacidades en la escápula + hemipelvis (similares a la osteopoiquilosis). √ Puede cruzar las articulaciones con derrame articular. extremidades (24%). Osteosarcoma: 2% con metástasis a distancia. cráneo (12%). habitualmente monomiélica con al menos dos huesos afectados con una distribución dermatómica (sigue los esclerotomos de los nervios sensitivos espinales). esclerosis tuberosa. (3) Enfermedad de Engelmann. Mnemotecnia: "Several Kinds Of Horribly Nasty Tumors Leap Promptly To Bone": Sarcoma. √ Contracturas en flexión de cadera + rodilla. Sarcoma de Ewing: 13% con metástasis a distancia. Frecuencia: En primario conocido Mama 35% Próstata 30% Pulmón 10% Riñón 5% Útero 2% Tiroides 2% Estómago 2% Colon 1% Otros 13% En primario desconocido Próstata 25% Linfoma 15% Mama 10% Pulmón 5% LESIÓN ÓSEA SOLITARIA. carcinoma de células Escamosas. . Cáncer de Ovario Enfermedad de Hodgkin. DDx: (1) Osteopoiquilosis (generalizada). el tratamiento adyuvante ha modificado la historia natural de la enfermedad. costillas. toda la cortical / limitado a un lado de la cortical. Entre todas las causas.100 veces mas frecuentes que las neoplasias esqueléticas primarias!. solo un 7% corresponden a metástasis. comenzando en el extremo proximal y extendiéndose distalmente con progresión lenta. columna.68%). el 55% corresponden a metástasis. 1. ♦ METÁSTASIS.106 Localización: Diáfisis. Localización: Esqueleto axial (64 . √ Masas osificadas de partes blandas (27%). Tumor renal (Kidney).

Bronquio. Tumor de Ewing: Extensa reacción osteolítica / osteoblástica. micosis fungoide. √ Habitualmente no expansiva. destrucción moteada del cráneo + aumento de la presión intracraneal. fémur). carcinoide maligno. cáncer de pulmón (en varones adultos). costillas. tiroides. pelvis. frecuentes fracturas patológicas. √ Frecuentes en vértebras + pelvis. √ Conservación de los espacios articulares + discales (el cartílago resiste la invasión) (a) OSTEOLÍTICAS: Causas mas frecuentes: Neuroblastoma (en la infancia). Causas mas frecuentes: Cáncer de próstata (en varones adultos). Cáncer de Tiroides. Modo de extensión: A través del torrente sanguíneo / linfáticos / extensión directa. humero. recuerda a la leucemia (bandas metafisarias de rarefacción). Tumor de Hodgkin: Columna lumbar superior + dorsal inferior. cáncer de mama (en mujeres adultas). Linfoma. CCT de la vejiga.107 Neuroblastoma. adenocarcinoma mucinoso del tracto GI. Vejiga (Bladder). . colon. neuroblastoma. (f) Reacción perióstica en "sol naciente" (infrecuente): Carcinoma prostático. Tiroides + Riñón: Frecuentemente solitarias. páncreas. Intestino (Bowel) (especialmente carcinoide). √ Pueden ser indistinguibles de la enfermedad de Paget. neuroblastoma (cráneo). Neuroblastoma: Extensa destrucción. frecuentemente asociados a masa de partes blandas (característico). próstata. Recto + Colon: Pueden recordar un osteosarcoma con patrón en sol naciente + reacción osteoblástica. Cáncer de Próstata. espículas óseas perpendiculares. (c) MIXTAS: Mama. costillas. progresión rápida con expansión ósea (burbuja. Próstata. Localización: Predilección por el esqueleto que contiene médula (cráneo. columna. √ Pueden comenzar en el hueso esponjoso (en las costillas. riñón. afectación de todo el esqueleto. meduloblastoma. pelvis. (d) EXPANSIVAS / BURBUJEANTES: Riñón. próstata. Cáncer de mama (Breast) Cáncer de mama: Lesiones osteolíticas expansivas. cáncer de mama (en mujeres adultas). linfoma. asociado a masa de partes blandas) √ Frecuentemente están afectados los pedículos vertebrales (no en el mieloma múltiple). tracto GI. (b) OSTEOBLÁSTICAS: = Evidencia de neoplasia de crecimiento lento. √ Lesión única / múltiple de tamaño variable. Cáncer de pulmón (Lung). retinoblastoma. Mnemotecnia: "5 Bees Lick Pollen": Cerebro (Brain) (meduloblastoma). linfoma. Mama (Breast). Primarias: Mama. Cáncer Testicular. cáncer de tiroides. (e) PERMEATIVAS: Linfoma de Burkitt. lesiones osteolíticas / ocasionalmente osteoblásticas.

próstata). Estudio falso negativo: Metástasis muy agresivas.4 tras el comienzo del tratamiento hormonal / quimioterápico. √ Múltiples áreas asimétricas con aumento de la captación. detectable a los 3.Útil en cáncer de próstata.Inútil en carcinoma broncogénico no de células pequeñas. costillas. a los 30 meses. especialmente en caderas. Ovario. (c) Escreening de pacientes asintomáticos: . no tiene valor pronóstico favorable adicional. PAPEL DEL RASTREO ÓSEO EN EL CÁNCER DE MAMA: Rastreo óseo rutinario preoperatorio: No está justificado: Estadio I: Metástasis no sospechadas en el 2%. Estudio falso positivo: Degeneración. mama. neuroblastoma. vértebras. fracturas curadas.4 meses con un mínimo de 2000 rads. hombros. √ Esqueleto apendicular > axial (dependiendo de la distribución de la médula ósea). Estadio III: Metástasis no sospechadas en el 14%. . el 5% de las metástasis tienen estudios normales. (h) Metástasis calcificadas: Mnemotecnia: "BOTTOM" Mama (Breast). la mayoría lesiones únicas. (b) Sustancialmente menos sensible que las radiografías en las lesiones infiltrativas medulares (mieloma múltiple.2 ± 1. secundario a la curación con tratamiento antineoplásico concomitante con el aumento de la esclerosis. 29% de metástasis nuevas. el 5 . Osteosarcoma. Estudio Basal: (a) Elevada sensibilidad para la mayoría de los tumores metastásicos en el hueso (especialmente carcinoma de mama. (b) "Fenómeno de llamarada" (en el 20 . 5% de metástasis nuevas. Tiroides. (b) Metástasis bajo radioterapia: Tan pronto como 2 . √ Superrastreo con metástasis óseas difusas. trastornos metabólicos. Testículo. Estudios de Seguimiento: √ Estudio estable = Sugerente de buen pronóstico relativo. a los 28 meses. Rastreo óseo de seguimiento: A los 12 meses no hay nuevos casos. riñón. rodillas. (d) Osteorradionecrosis / osteosarcoma inducido por radiación √ Disminución de la actividad: (a) Destrucción predominantemente osteolítica. pulmón. Estadio II: Metástasis no sospechadas en el 6%. √ Aumento de la actividad: (a) El agrandamiento de las lesiones óseas / aparición de nuevas lesiones indica progresión de la enfermedad. pelvis afectadas en el 80%. cáncer de cabeza y cuello. histiocitosis). Adenocarcinoma Mucinoso del tracto GI.40% aparecen en el esqueleto apendicular.61%) = Aumento transitorio de la actividad de la lesión. (c) El tratamiento esteroideo puede producir necrosis avascular. tumores ginecológicos. MN: Fisiopatología: Acumulación del trazador en zonas de formación ósea reactiva. .108 (g) Masa de partes blandas: Tiroides.

Próstata. (2) Lesión esclerótica focal: √ Hipointensa en T1 + T2. 5. Metástasis Esqueléticas en Niños. = METAPLASIA MIELOIDE AGNOGÉNICA = SÍNDROME MIELOPROLIFERATIVO = PSEUDOLEUCEMIA = Trastorno hematológico de etiología desconocida con reemplazamiento gradual de los elementos de la médula ósea por fibrosis. Hepatoma. Con afectación linfática axilar. Rabdomiosarcoma embrionario. (4) Lesiones difusas homogéneas: √ Homogéneamente hipointensas en T1 + hiperintensas en T2. ♦ MIELOESCLEROSIS. 2.5.5. Sensibilidad del los test para detectar las metástasis óseas: (a) Escintigrafía 1. 4. Carcinoide. 1. DDx: Metástasis pulmonares (la SPECT es útil para distinguir la captación pulmonar no ósea de la captación superpuesta de las costillas. Estadio D: 20% con metástasis esqueléticas.68. Riñón (Kidney). Mnemotecnia: "Common Bone Lesions Can Kill The Patient" Colon. PAPEL DEL RASTREO ÓSEO EN EL CÁNCER DE PRÓSTATA: Estadio B: 5% con metástasis esqueléticas. Caracterizada por: . (1) Lesión lítica focal: √ Hipointensa en T1 + hiperintensa en T2. Pulmón (Lung).5 veces mayor que cuando no hay. Tumor de Ewing. Tiroides. Las exploraciones seriadas de control son importantes para evaluar la eficacia terapéutica + pronóstico. 3. Retinoblastoma. Estadio I: 7%. RM: Ideal para el estudio de la médula ósea debido al elevado contraste entre la grasa de la médula ósea y el agua contenida en los depósitos metastásicos. (3) Lesiones difusas inhomogéneas: √ Inhomogénamente hipointensa en T1 + hiperintensa en T2. el índice de conversión es 2. Metástasis Esqueléticas en Adultos. (b) Control radiográfico 0. (c) Fosfatasa alcalina 0.0. Estadio II: 25%. Neuroblastoma (el mas frecuente). Estadio III: 58%. Mama (Breast).109 Conversión desde la normalidad. Estadio C: 10% con metástasis esqueléticas. (d) Fosfatasa ácida 0.

Histo: Células plasmáticas normales / pleomórficas (no patognomónicas). (4) Modificaciones variables en el número de granulocitos + plaquetas. (b) Nódulos tumorales: Desplazamiento de las células hematopoyéticas por masas formadas completamente por células mielomatosas. (a) Infiltración difusa: Células mielomatosas íntimamente mezcladas con células hematopoyéticas. leucemia mieloide aguda. √ Costillas en "barrotes de cárcel". histiocitosis. enfermedad renal crónica. • Producción aumentada de globulinas (gammapatía monoclonal). (2) Esplenomegalia progresiva. síndrome de McCune-Albright. • Dolor óseo (58%). debilidad. (b) Sin esplenomegalia: Metástasis osteoblásticas. H:M = 2:1. o combinación de ambos. raro < 30 años.50%). Localización: Huesos que contienen médula roja (40%) (jaula torácica. frecuentemente precedida por policitemia vera. √ Incremento difuso y extendido de la densidad (vidrio deslustrado). • Anemia normocroma normocítica. linfoma. policitemia vera. pérdida de peso. tumor de Ewing. (3) Anemia. neuroblastoma). posiblemente "superrastreo". Localización: . • Proteinuria (88%). Edad: Habitualmente > 50 años. Path: Reemplazamiento fibroso / óseo de la médula ósea. La neoplasia maligna primaria más frecuente en adultos. √ Columna en sandwich / jersey de rugby. cráneo. Edad: Habitualmente 5ª -8ª décadas. √ Aumento de la captación en los extremos de los huesos largos. en el 59% la policitemia puede preceder a la mieloesclerosis.110 (1) Hematopoyesis extramedular. • Aspirado seco de médula. √ Esplenomegalia. envenenamiento químico. 98% > 40 años. fémur. ♦ MIELOMA MÚLTIPLE. diáfisis humeral. hematopoyesis extramedular. • Anemia normocroma normocítica. infección crónica (TB). osteopetrosis. (a) FORMA DISEMINADA: > 40 años de edad (98%) H:M = 3:2. pequeñas lesiones radiolucentes redondeadas dispersas. • Insuficiencia renal (55%). MN: √ Aumento difuso de la captación del trazador en el esqueleto afectado. Asociada a: Carcinoma metastásico. huesos periféricos). (b) FORMA SOLITARIA: edad media 50 años. sarcoma de células reticulares. fatiga. • Formación de hematíes redondeados. • Disnea. hemorragias. columna lumbar. envenenamiento con flúor. mastocitosis. • Hipercalcemia (30 . pelvis. √ Aumento generalizado de la densidad ósea craneal + obliteración del espacio diploico. • Proteinuria de Bence-Jones (50%). DDx: (a) Con esplenomegalia: Leucemia crónica. pueden confundirse con linfocitos (linfosarcoma.

administración de fluoruros. √ Lesiones osteolíticas expansivas (insuflación) en costillas. √ Festoneamiento del borde anterior de los cuerpos vertebrales (presión ósea por los ganglios linfáticos agrandados adyacentes). FORMA DISEMINADA: Disperso. Alteraciones Endocrinas. huesos largos. predomina en el esqueleto axial: vértebras (50%) > costillas > cráneo > pelvis > huesos largos (la distribución se corresponde con la localización normal de la médula roja). √ Ausencia de infiltración grasa (inespecífica). Pronóstico: Supervivencia del 25% a los 5 años. FORMA SOLITARIA: Vértebras > pelvis > cráneo > costillas. √ Masas paraespinales de partes blandas con extensión extradural. pelvis. C. Proteína M. Cambios cutáneos (Skin). √ Neoformación ósea perióstica extremadamente rara. √ Masa de partes blandas adyacente a la destrucción ósea (= masa extrapeural + paravertebral adyacente a las costillas / columna vertebral). El 10% de las lesiones solo se detectan mediante rastreo óseo. √ Pedículos vertebrales habitualmente respetados (no tienen médula roja) (DDx: metástasis). √ Áreas focales hiperintensas en T2 (53%). (2) Predilección por las neumonías recidivantes (leucopenia). radioterapia. SENSIBILIDAD DEL RASTREO ÓSEO VS. B. El 30% de las lesiones solo se detectan mediante radiografías. √ Osteoporosis generalizada con acentuamiento del patrón trabecular. √ Aspecto en sacabocados de las amplias áreas osteolíticas (cráneo huesos largos) con festoneado endostal y tamaño uniforme.3%).15%). Se asocia a síndrome POEMS: Polineuropatía. Rastreo óseo: En el 75% de los pacientes y 24 . especialmente en columna (precozmente). RADIOGRAFÍAS Radiografías: En el 90% de los pacientes y 80% de las áreas. √ Forma esclerótica del mieloma múltiple (1 . sacro). √ Afectación mandibular (raramente afectada en las metástasis). (3) Amiloidosis secundaria (6 .111 A. infección bacteriana. MIELOMA VERTEBRAL DE CÉLULAS PLASMÁTICAS: √ Elementos posteriores respetados. Cx: (1) Frecuente afectación renal.54% de las áreas. Rastreo con Galio: En el 55% de los pacientes y 40% de las áreas. Organomegalia. (a) Lesión esclerótica solitaria: Frecuentemente en columna. muerte pos insuficiencia renal. tromboembolismo DDx: . (b) Esclerosis difusa. (4) Frecuentes fracturas patológicas. √ Puede aparecer esclerosis después de la quimio. RM (el reconocimiento depende del conocimiento del rango normal del aspecto de la médula ósea de acuerdo con la edad): √ Áreas focales hipointensas en T1 (25%). √ Osteolisis difusa (pelvis.

√ Calcificaciones tenues que aparecen 2 . músculos glúteos. codo. Edad: Adolescentes. pequeños músculos de la mano. (2) Linfoma. "hueso del espadachín" (braquial). rodilla. (3) Metástasis osteoblásticas. invasión histiocítica. (5) Mieliesclerosis.6 meses. (6) Fluorosis. • Dolor. benigna. autolimitada que aparece típicamente en los músculos esqueléticos. "hueso del bailarín" (sóleo). H > M. (8) Osteodistrofia renal. adultos jóvenes atléticos. Localización: Grandes músculos de las extremidades: (a) Dentro del músculo: Aspecto anterolateral del muslo + brazo. (2) Metaplasia mieliode.Con lesión lítica: (1) Metástasis. ♦ MIOSITIS OSIFICANTE. las células mesenquimales encerradas en una sustancia terrosa asumen características de osteoblastos con la subsecuente mineralización + formación periférica de hueso. visible a las 6 .Con Osteopenia: (1) Osteoporosis postmenopausica. Path: Lesión bordeada por tejido fibroso conectivo comprimido + rodeada por músculo esquelético atrófico (Miositis = nombre incorrecto ya que no existe una inflamación primaria del músculo). = TUMOR ÓSEO PSEUDOMALIGNO DE PARTES BLANDAS = FORMACIÓN EXTRAÓSEA LOCALIZADA NO NEOPLÁSICA DE HUESO Y CARTÍLAGO = MIOSITIS OSIFICANTE CIRCUNSCRITA = OSIFICACIÓN HETEROTÓPICA = Masa de partes blandas osificante. √ Masa de partes blandas bien definida.8 semanas. parcialmente osificada. solitaria. núcleo central no osificado de fibroblastos benignos proliferados + mioblastos. músculo temporal. bien formadas. (2) Hiperparatiroidismo. "hueso del jinete" (adductor largo).112 . (b) Perióstica en la inserción de un tendón: Enfermedad de Pellegrini-Stieda (ligamento colateral medial de la rodilla). . √ ± Reacción perióstica. masa de partes blandas. sensibilidad. MIELOMATOSIS √ Desosificación generalizada sin tumores definidos. • Historia de traumatismo directo (75%). (7) Linfoma. (4) Mastocitosis. . (b) Fase intermedia (3 . √ Zona radiolucente que separa la lesión del hueso (DDx: Sarcoma perióstico diafisario). zona media de osteoide inmaduro.6 semanas después del inicio de los síntomas. √ Aplanamiento vertebral. zona externa de densas trabéculas óseas maduras. mama.6 semanas): "Fenómeno zonal" con un área central de variación celular y mitosis atípicas (imposible de distinguir de un sarcoma de partes blandas. . se hace más pequeña y madura en 5 . Histo: (a) Precoz: Hemorragia focal + degeneración + necrosis del músculo dañado.Con lesión esclerótica: (1) Osteopoiquilosis.

Paniculitis osificante. aumento de la intensidad en T2. RM: Fase precoz: √ Masa con márgenes mal definidos. √ Alteración focal de la señal dentro de la médula ósea (= edema medular).6 semanas + centro radiotrasparente menos definido (DDx: sarcoma con periferia mal definida + centro cálcico osificado. Localización: Subcutánea. bien delimitada con intensidad de señal cercana a la de la grasa. (8) Osteomielitis aguda (importante edema de partes blandas + reacción perióstica precoz). (6) Sarcoma parostal (habitualmente metafisario con gruesa inserción al hueso. DDx: ¡En las fases precoces es difícil de distinguir histológica + radiológicamente de los sarcomas de partes blandas!. (1) Osteosarcoma.113 TC: √ Mineralización bien definida en la periferia de la lesión tras 4 . con inserción ósea de amplia base). (9) Calcinosis tumoral (masas calcificadas periarticulares. (2) Sarcoma sinovial. √ Disminución de la intensidad de señal rodeando a la lesión + en el interior (osificación densa + fibrosis. y se puede llevar a cabo la operación con escaso riesgo de recidiva. MN: √ Intensa acumulación del trazador en el rastreo óseo (relacionada directamente con el depósito de calcio en el tejido dañado). √ Isointensa con el músculo en T1. (10) Osteocondroma (contiguo a la diáfisis con cortical y espacio medular adyacente normales). (3) Fibrosarcoma. Pronóstico: ¿Resolución en 1 año?. hemosiderina por hemorragia previa). . √ En la fase de osificación madura. con patrón lobular y septos radiotrasparentes de partes blandas intercalados). Angio: √ Tinción tumoral difusa + fina neovascularización en la fase activa precoz. Fase madura: √ Masa inhomogénea. VARIANTES DE LA MIOSITIS OSIFICANTE: 1. √ Inhomogéneamente hiperintensa respecto a la grasa en T2. √ Se refuerza con el contraste. densamente mineralizada). √ Borde de áreas curvilíneas de disminución de la intensidad de la señal rodeando a la lesión (mineralización / osificación periférica). √ Masa avascular en la fase madura curada. principalmente en extremidades superiores. (4) Condrosarcoma. (5) Rabdomiosarcoma. la actividad disminuye . √ Aumento de la intensidad de señal peritumoral en T2 (= edema de la miositis difusa). Fase intermedia: √ Núcleo isointenso / ligeramente hiperintenso en T1. (7) Periostitis postraumática (osificación de un hematoma subperióstico. √ Osificación difusa en la lesión madura.

Localización: Fascias. Síndrome de Hurler. Pseudotumor fibroóseo de los dedos. Edad: Media de 32 años (rango 4 . Dx: Combinación de hallazgos clínicos + alteraciones radiográficas correlacionadas con estudios genéticos + bioquímicos. √ Subluxación atlantoaxoidea (laxitud del ligamento trasverso / odontoides hipoplásica o ausente. H:M = 1:2. VII). • Tumefacción / masa fusiforme. √ Grado variable de hidrocefalia. prolongación del T1 + T2). √ Erosión cortical (ocasionalmente). excepto el síndrome de Hunter (ligado al cromosoma X)!. Tipo II = Hunter. √ Masa radioopaca de partes blandas con una banda radiotrasparente entre la masa y la cortical. éxito en el análisis de los fibroblastos cultivados en liquido amniótico. ocasionalmente dedos de los pies. Tipo VII = Sly. √ Múltiples alteraciones en la sustancia blanca hemisférica (áreas hipodensas difusas. • La afectación esquelética domina en los tipos IV y VI. ♦ MUCOPOLISACARIDOSIS. II. 2. √ Engrosamiento perióstico focal (50%).114 √ Fenómeno zonal menos llamativo. Asociados a: Patología valvular cardiaca. Tipo I = Hurler. √ Manos anchas. √ Irregularidad de la parte anterior de los cuerpos vertebrales. calota engrosada. III. √ Escafocefalia. . Zona: Falange proximal > distal > media. • Retraso mental (mas marcado en los tipos I. Localización: Predominantemente dedos de la mano (2º > 3º > 5º). = Trastorno del almacenamiento lisosómico por defecto de las enzimas lisosómicas específicas implicadas en la degradación de los mucopolisacáridos. ¡Todas autosómicas recesivas. Tipo III = Sanfilippo. √ Contracturas de miembros. √ Hepatoesplenomegalia. Tipo V = Scheie. Tipo IV = Morquio. Cx: Compresión medular en la articulación atlantoaxoidea (tipos IV + VI). Dx prenatal: Ocasionalmente. @ Cerebro: √ Atrofia cerebral. √ Calcificaciones visibles (50%). Fascitis osificante. √ Platispondilia con cifosis + enanismo. 3. = PERIOSTITIS REACTIVA FLORIDA. hidrocefalia. Tipo VI = Maroteaux-Lamy. hipertelorismo.64). • Opacidad corneal.

• Abdomen protuberante (cifosis dorsolumbar + hepatoesplenomegalia). Etiología: El déficit de N-acetilgalactosamina-6-sulfatasa de lugar a una degradación defectuosa del sulfato de queratina (principalmente en cartílagos. √ Tumefacción de las diáfisis + afilamiento de los extremos: Húmero distal. radio cúbito. Incidencia: 1:10. • Excreción urinaria de condroitin sulfato B + sulfato de heparina.3 años. costillas. • Estrechamiento progresivo de la vía aérea nasofaríngea. córnea). • Cabeza grande. √ Deformidades en flexión de las rodillas + caderas. pico anterior en D12/L1/L2. @ Pelvis: √ Alas iliacas ensanchadas. √ Desosificación.115 = GARGOLISMO = ENFERMEDAD DE PFAUNDLER-HURLER = MPS I-H = Enfermedad autosómica recesiva. Edad: Habitualmente aparece > 1 año. garra (ocasionalmente). Configuración costal en espátula. √ Profundización de los agujeros ópticos. con altura normal / aumentada. @ Cráneo (los cambios más precoces aparecen > 6 meses de edad): √ Protusión frontal. Causa: Gen homozigótico para MPS III con exceso de condroitin sulfato B debido a una iduronidasa X-L (= factor corrector de Hurler) defectuosa. núcleo pulposo. puente de la nariz hundido.000 nacimientos. Autosómica recesiva. • Cuerpos de Reilly (gránulos metacromáticos) en leucocitos o células de la médula ósea. √ Huesos carpianos irregulares con maduración retrasada. exceso de sulfato de queratina. • Dientes ampliamente separados + escasamente desarrollados. @ Extremidades: √ Grueso manto perióstico en la diáfisis de los huesos largos (cambios precoces). √ Silla turca agrandada con forma de J (erosión de las clinoides anteriores). @ Columna: √ Cifosis dorsolumbar con giba lumbar. . extremos proximales de los metacarpianos. Pronóstico: Muerte a los 10 . √ Agrandamiento diafisario debido a dilatación del canal medular con adelgazamiento cortical. √ Huesos faciales pequeños. √ Engrosamiento de la calota. • Opacidad corneal precoz que progresa hasta la ceguera. Incidencia: 1:40. √ Coxa valga.15 años. √ Fusión prematura de las suturas sagital + lambdoidea. • Características de "gárgola" = Labios evertidos + lengua sobresaliente. • Deterioro mental progresivo después de 1 . √ Manos en tridente. Síndrome de Morquio = QUERATOSULFATURIA = MPS IV. √ Hidrocefalia comunicante. √ Pedículos largos y delgados. √ Ángulo mandibular amplio + subdesarrollo de los cóndilos.000 nacimientos. • Enanismo. √ Constricción de los huesos iliacos. √ Centro oval. hipertelorismo.

• Debilidad + hipotonía.5º. √ Cuerpos vertebrales torácicos ovoidales con pico / lengua central. √ Escasa aireación de las celda mastoideas. deformidades en manos + pies (pie plano). • Cabeza proyectada hacia adelante + hundida entre los hombros elevados. √ Hipertelorismo. • Enanismo con tronco corto. √ Techos acetabulares hipoplásicos oblicuos. √ Subluxación lateral de las cabezas femorales. √ Atlas cerca del occipucio / arco posterior de C1 dentro del agujero magno. √ Huesos carpianos pequeños e irregulares. √ Nariz corta + depresión del puente nasal. @ Tibia: √ Osificación retrasada de la epífisis lateral proximal. • Excreción urinaria de sulfato de queratina. √ Espacios discales amplios. √ Falta de fusión de los segmentos esternales. . @ Cráneo: √ Dolicocefalia moderada.6 años. √ Platispondilia = Vértebra plana universal. √ Inestabilidad C1-C2 con subluxación anterior. √ Aparición tardía + irregularidad de los centros de osificación del carpo. • Nariz corta. √ Maxilar prominente. @ Tórax: √ Aumento del diámetro AP + marcado pectus carinatum. √ Inclinación lateral del margen superior del platillo tibial + severo genu valgo. √ Cuerpo de C2 grueso. involución + fragmentación a la edad de 3 . con estrechamiento del canal vertebral. @ Mano y pie: √ Huesos del antebrazo cortos con ensanchamiento de los extremos proximales.116 Edad: Normal al nacimiento. • Opacificación corneal evidente hacia los 10 años. especialmente afectando a la columna lumbar (DDx: altura normal en el síndrome de Hurler). @ Columna: √ Hipoplasia / ausencia de la apófisis odontoides de C2. las alteraciones esqueléticas se manifiestan en los primeros 18 meses. • Postura semiencojida + deformidades en flexión de rodillas y caderas. @ Pelvis: √ Pelvis con forma de copa / copa de vino = Cuerpos iliacos estrechados + estrecho pélvico elongado + alas iliacas acampanadas. √ Desviación cubital de la mano. @ Fémur: √ Inicialmente epífisis capital bien formada. dientes espaciados. • Inteligencia normal. √ Afilamiento proximal de los metacarpianos 2º . √ Ligera lordosis con costillas anchas y cortas. √ Uniones condrocostales bulbosas. después luxación de cadera √ Cuello femoral ensanchado + deformidad en coxa valga. • Sordera progresiva. √ Giba moderada en la transición dorsolumbar = Cifosis dorsal baja. boca grande. √ Articulaciones agrandadas.

trombosis. (b) Debris necróticos en los espacios intertrabeculares + proliferación e infiltración por célu-las mesenquimales y capilares.5 días).Perthes.12 horas). (2) Efecto acumulativo de factores citotóxicos. embarazo (Pregnancy). (2) Síndrome de Hurler (altura vertebral normal / aumentada. presente al nacimiento. con muerte de los elementos celulares. osteocitos (en 12 .117 Cx: Mielopatía cervical (caudriplejia traumática / dolores en piernas / alteraciones neurológicas leves). miopía). Aterosclerosis. ángulo acetabular pequeño.48 horas) + lipocitos (en 2 . Rx: Fusión precoz C1-C2. mínima afectación de manos + pies. Lupus eritematoso. Patogénesis: (1) Obstrucción de los vasos intra y extraóseos por embolismo. la causa mas frecuente de muerte secundaria a la alteración de C2. Histo: (a) Isquemia celular que da lugar a muerte de las células hematopoyéticas (en 6 . DDx: (1) Displasia espondiloepifisaria (autosómica dominante. disrupción traumática. Pronóstico: Pueden vivir hasta la edad adulta. = NAV = OSTEONECROSIS = NECROSIS ASÉPTICA = Consecuencia de la interrupción del aporte sanguíneo al hueso. Alcoholismo. Enfermedad de Legg. N-acetil-alfa-D-gluco samidasa Alfa glucosamina-N-acetil transferasa N-acetilgalactosamin a-6-sulfato sulfatasa N-acetilgalactosamin a-6-sulfato sulfatasa Beta-galactosidasa Alfa-L-iduronidasa Arilsulfatasa B Beta-glucuronidasa Glucosaminoglican urinario Dermatan sulfato Dermatan / hepatan sulfato Signos Neurológicos Marcados Suaves a moderados Hepatan sulfato Deterioro mental Queratan sulfato Hepatan sulfato Dermatan sulfato Dernatan / hepatan sulfato NO NO NO Variable ♦ NECROSIS AVASCULAR. osificación deficiente de los huesos pubianos. deformidad en varo del cuello femoral. Tipo I-H II Epónimo Hurler Hunter A Sanfilippo III B C D IV I-S (V) VI VII Morquio Scheie Maroteaux-Lam y Sly AD Autosómica recesiva Autosómica recesiva Autosómica recesiva Autosómica recesiva Autosómica recesiva Herencia Autosómica Dominante Recesiva ligada al sexo Déficit Enzimático Alfa-L-iduronidasa Iduronatosulfatasa Sulfatasa heparan sulfato. infecciones respiratorias frecuentes (por parálisis respiratoria). Causas: Mnemotecnia: "PLASTIC RAGS": Pancreatitis. ausencia de iliacos abiertos / osificación acetabular deficiente. pico vertebral inferior). (c) En la superficie de las trabéculas muertas. compresión externa (aumento de la presión en el espacio medular). . las células mesenquimales se diferencian a osteblastos que sintetizan nuevas capas óseas + consiguiente engrosamiento trabecular.

Estadio I = Jaspeado trabecular normal / apenas detectable. Ambiental (Environmental) (quemadura. Enfermedad de Gaucher. Artritis Reumatoide. Infección. cóndilos femorales. artritis reumatoide). Traumatismo (fractura del cuello femoral. Radiación. Chandler). Menos sensible que la RM Técnica: El estudio mejora con doble recuento + colimación puntual. Enfermedades del Colágeno (LSE). Estadio IIB = Llamativa esclerosis + osteoporosis + signo precoz de la media luna. luxación de cadera). Traumatismo (fractura del cuello femoral. Estadio IV = Marcado colapso de la cabeza femoral + afectación acetabular significativa. lesión térmica). poliarteritis nodosa. Estadio IIIB = Moderada alteración en el contorno de la cabeza femoral / fractura subcondral + espacio articular normal. Enfermedad de Caisson. cabeza humeral. En el 25% no hay factores predisponentes. Estadio IIA = Esclerosis focal + osteopenia.85%) El estudio de médula ósea (con radiocoloide) es mas sensible que el estudio óseo (con difosfatos). Edad: 20 . Alcoholismo. Idiopática (Legg-Calvé-Perthes. Mas sensible que la placa simple en la NAV precoz (evidencia de isquemia visible hasta un año antes). • Dolor en la cadera / ingle / muslo / rodilla.25 años. Fracaso Renal + diálisis. Köhler. Mnemotecnia: "GIVE INFARTCS": Enfermedad de Gaucher. • Limitación del rango de movimiento. rastreo óseo / RM anormales. Estadio IIIA = Socavamiento subcondral (signo de la "media luna") + formación de quistes. Irradiación.118 ESteroides. luxación de cadera). Neoplasia (coagulopatía asociada). Necrosis Avascular de la Cadera. √ Tardíamente: Signo del "Dougnout" = Mancha fría rodeada de aumento de la captación secundaria a: . Grasa (Fat) (la administración prolongada de corticosteroides aumenta la médula). Vasculitis (LES. Anemia de células falciformes (Sickle). √ Precozmente: Frío = Defecto fotopenico (aporte sanguíneo interrumpido). Amiloidosis. Enfermedad de Caisson. MN (sensibilidad del 80 . ¡La afectación de una cadera aumenta el riesgo en la cadera contralateral en hasta un 70%!. Localización: Cabeza femoral (lo mas frecuente). Idiopático (enfermedad de Legg-Perthes). Placa simple (positiva solo tras varios meses del comienzo de los síntomas): Estadio O = Normal. Anemia de células falciformes (Sickle). Estadio V = Estrechamiento del espacio articular + cambios degenerativos acetabulares.

5 años si no se trata debida al colapso de la cabeza femoral + incongruencia articular. sinovial y hueso. debris celulares amorfos. COLAPSO EPIFISARIO: √Depresión focal del hueso subcondral. trabéculas óseas engrosadas) en forma de: (a) Banda que se extiende hasta la palca ósea subcondral. √ Hendidura de baja intensidad de señal que discurre paralela a la placa ósea subcondral con áreas de elevada intensidad de señal pseudoadiposa en T1. √ Refuerzo de la señal en T1 con contraste (carácter avascular de la interfase reactiva) NAV AVANZADA: √ "Patrón edematoso pseudohomogéneo" = Grandes áreas inhomogéneas con intensidad de señal mayoritariamente disminuida en T1. con excesiva producción de ácido homogentísico + depósito en el tejido conectivo.48 horas por una banda de baja intensidad con interfase interna bien delimitada y margen externo borroso en T1 (= tejido de reparación mesenquimal + fibroso. TC (se utiliza para el estadiaje de la enfermedad conocida): √ El estadiaje aumenta de grado en un 30% en comparación con la placa simple. √ Lesión hipo / hiperintensa en T2. DDx: Edema de médula ósea (cambios medulares mal definidos.II). no distinguible de la médula ósea normal en T1. √ Signo de la "doble línea" en T2 (más específico) = Yustaposición de la banda interna hiperintensa (tejido de granulación) + banda externa hipointensa (artefacto por desplazamiento químico / fibrosis + esclerosis). ausencia de interfase reactiva). Cx: Osteoartritis precoz en 3 . artroplastia / artrodesis / prótesis total de cadera (para los grados > III). (b) Osteoartritis degenerativa. ♦ OCRONOSIS. ¡Las imágenes sagitales son especialmente útiles!. NAV PRECOZ ¡La necrosis focal de la médula grasa indicativa de la reacción de los tejidos vivos. RM (sensibilidad del 90 100% en la enfermedad sintomática): Prevalencia de la enfermedad clínicamente oculta: 6%. √ Banda hiperintensa (línea de fractura rellena de liquido articular / edema) dentro de la médula necrótica con intensidad de señal intermedia o baja en T2. √ Refuerzo de la interfase + medula circundante + dentro de la lesión. FRACTURA SUBCONDRAL: √ Predilección por la porción anterosuperior de la cabeza femoral (estudio sagital). √ Ausencia de refuerzo dentro + alrededor de la línea de fractura. (b) Anillo completo (menos frecuente). = ALCAPTONURIA = Ausencia hereditaria de la ácido homogentísico oxidasa. Rx: Descompresión del núcleo / osteotomía (par los grados 0 . . no se visualiza! √ Área central de elevada intensidad de señal (= hueso necrótico + médula no invadida por capilares + tejido mesenquimal).119 (a) Recapilarización vascular + síntesis de hueso nuevo. Histo: Cartílago anormalmente pigmentado sometido a deterioro dando lugar a calcificación + despojo de tejido cartilaginoso. depresión focal del contorno epifisario). fractura epifisaria (áreas hipodensas puntiformes / lineales. incluyendo cartílago. √ Lesión de NAV definida a las 24 .

afectación de otros huesos). ocasionalmente unilateral. Edad: En mujeres durante la fecundidad. √ La esclerosis puede desaparecer en 3 . √ Espacio discal dramáticamente estrechado.120 H:M = 2:1. √ Cuerpos óseos intraarticulares √ Pequeñas calcificaciones en los tejidos blandos paraarticulares + tendones. cadera. √ Cambios osteoartríticos severos y prematuros en hombro. estrechamiento del espacio articular. (2) Artritis reumatoide (asimétrica. pigmentación gris de la esclerótica. matiz azulado de la oreja + cartílago nasal. rodilla. fracaso renal (depósito de pigmentos). Incidencia: 2% de la población. √ Osteoporosis en las vértebras colindantes. √ Habitualmente bilateral + simétrico. ♦ OSTEÍTIS CONDENSANTE DEL ILIACO. • Puede asociarse a dolor dorsal bajo cuando existe inestabilidad de la sínfisis del pubis. @ Columna: √ Calcificación laminar de múltiples discos intervertebrales. destrucción articular). √ Múltiples fenómenos "de vacío" (frecuente). columna de los pacientes jóvenes. piel amarillenta. @ Articulaciones: √ Cambios hipertróficos en la cabeza humeral. DDx: (1) Espondilitis anquilopoyética (afecta al iliaco + sacro. Causa: Estrés crónico secundario a inestabilidad de la sínfisis del pubis. √Calcificaciones puntiformes en los tejidos anteriores a los cuerpos vertebrales. • Fracaso cardiaco. √ Área triangular de esclerosis a lo largo de la parte inferior del iliaco adyacente a la articulación SI (espacio articular no afectado). . • Alcaptonuria con tinción negruzca de los pañales.20 años tras la estabilización de la sínfisis del pubis. √ Osteofitosis masiva + anquilosis de la columna (en pacientes mayores). • Pigmentación negra de tejidos blandos (en la 2ª década). √ Triángulo simular de hueso reparativo en el lado sacro.

timoma. = OSTEOARTROPATÍA HIPERTRÓFICA PULMONAR. fibrosis quística. Acromegalia. Ocronosis. blastomicosis. trapezoescafoidea. hormona del crecimiento. (4) Hormonas: Estrógenos. enfermedad de Wilson. (b) Tumor benigno: Fibroma pleural benigno. carcinoma de células renales. esclerosis. √ Deformidad en varo.1 ♦ OSTEOARTRITIS. ♦ OSTEOARTROPATÍA HIPERTRÓFICA. metástasis pulmonares de sarcoma osteogénico. hemangioma pulmonar. Predisposición: Mujeres postmenopausicas. @ Cadera: √ Migración superior de la cabeza femoral (menos frecuentemente medial / axial). √ Formación de quistes subcondrales (geodas). (3) Vasodilatación periférica refleja (impulsos vagales). Displasia Múltiple Epifisaria. quiste pulmonar congénito. √ Nódulos de Heberden = Osteofitosis en la articulación IFD: H:M = 1:10. 1er MTF. @ Columna: √ Esclerosis + estrechamiento de las articulaciones apofisarias intervertebrales. melanoma. = ENFERMEDAD ARTICULAR DEGENERATIVA = La disminución del condrointin sulfato con la edad produce fibrillas colágenas sin apoyos seguida de degeneración cartilaginosa. A. √ Estrechamiento del espacio articular. (2) Aumento del flujo a través de shunts AV. leiomioma esofágico. .12%): Carcinoma broncogénico (88%). √ Engrosamiento / contrafuertes de la cortical femoral medial. CAUSAS TORÁCICAS: (a) Tumor maligno (0. Etiología: (1) Liberación de vasodilatadores que no son metabolizados por el pulmón. Zona: Articulaciones IFD + IFP de las manos. √ Esclerosis / eburneación del hueso subcondral en áreas de estrés. linfoma. DDx: Artritis reumatoide. prostaglandinas. OSTEOARTRITIS EROSIVA = Forma inflamatoria de osteoartritis. bronquiectasias. √ Subluxación radial de la base del 1er metacarpiano. formación de quistes. tumor costal. TB (muy rara). (d) Cardiopatía congénita con shunt derecha izquierda.7 . √ Osteofitosis habitualmente asociada a enfermedad discogénica. √ Osteofitosis en el margen articular / área no sometida a esfuerzos. √ Puede conducir a la anquilosis ósea. cáncer de mama. bilateral + simétrica. IFD > IFP. √ Osteofitos femorales + acetabulares. √ Configuración articular en "ala de pájaro" / "gaviota" = Erosiones centrales. (c) Infección / inflamación crónica: Absceso pulmonar. @ Mano + pie: Áreas diana: 1er MCF. @ Rodilla: √ Habitualmente se afecta primero el compartimiento femorotibial medial. √ Nódulos de Bouchard = Osteofitosis en la articulación IFP. hepatopatía crónica. OSTEOARTRITIS PRECOZ Mnemotecnia: "Early OsteoArtritis". hemocromatosis. mesotelioma. fibrosis intersticial.

♦ OSTEOBLASTOMA. pelvis (5%). • Dedos hipocráticos en manos y pies (porras). amiloidosis.13%. osteoide + hueso irregularmente dispuestos. √ Proliferación perióstica de hueso nuevo. extensión secundaria al cuerpo . más abundante en la concavidad de los huesos largos (aspectos dorsal + medial). Histo: Numerosas células gigantes mutinucleadas (osteoclastos). • Respuesta a los salicilatos en el 7%. Incidencia: < 1% de todos los tumores óseos primarios.19 años. las lesiones menores se clasifican como osteomas osteoides. áreas de aumento de la sudoración. √ Mandíbula ± maxilar anormal en el 40%. unilateral (raro). Rastreo óseo (muestra los cambios con mas claridad). estenosis benigna de los conductos biliares. 6 . carcinoma gástrico. rodillas (75%). H:M = 2:1. linfoma intestinal. √ Regresión de la reacción perióstica tras la toracotomía. enfermedad de Crohn. Localización: Tibia + peroné (75%). absceso hepático. CAUSAS EXTRATORÁCICAS: (a) Tracto GI: Colitis ulcerosa. empeora durante la noche en el 7 . √ Tumefacción de partes blandas (porras) de las falanges distales. parestesias. tumefacción dolorosa de miembros. TB intestinal. hepatitis crónica activa. úlcera gástrica. muñecas (83%). 3ª década (20%). • Escoliosis dolorosa 50% (con afectación vertebral / costal) secundaria a espasmos musculares. radio + cúbito (80%).30 años (90%): 2ª década (55%). primero lisa después ondulante + áspera. • Asintomático en < 2%. y rigidez articular: tobillos (88%). 3% de todos los tumores óseos benignos. ruborización + palidez de la piel. carcinoma pancreático.2 B. • Ocasional toxicidad sistémica (leucocitosis. eritema crónico. • Dolor candente. metacarpo + metatarso (40%). • Alteraciones neurovasculares periféricas: Cianosis local. (c) Carcinoma indiferenciado nasofaríngeo. • Hipertrofia de extremidades (tumefacción de partes blandas). Localización: (raramente multifocal). enfermedad de Whipple. falanges proximales (60%). fémur (50%). disminución del grado de motilidad (29%). • Debilidad muscular de moderada a paraplejía debida a compresión medular. disentería amebiana + bacilar. cirrosis posthepática. Edad: Edad media 16 . carcinoma de los conductos biliares. Zona: En regiones metadiafisarias.37%): 62 . fiebre). (a) Columna (33 . (b) Enfermedad hepática: Cirrosis alcohólica + biliar. hombros (10%) dedos de las manos (7%). codos (17%). √ Afectación escapular en 2/3. √ Captación simétrica difusamente aumentada a lo largo de los márgenes corticales diafisarios + metáfisis de los huesos tubulares de las extremidades con irregularidades. leucemia mieloide crónica. estroma de tejido conectivo muy vascularizado + mayor que en el osteoma osteoide. = OSTEOMA OSTEOIDE GIGANTE = FIBROMA ÓSEO OSTEOGÉNICO = FIBROMA OSIFICANTE = Raro tumor benigno con potencial crecimiento ilimitado + capacidad de transformación maligna. sensibilidad. humero + falanges distales (25%). Path: Lesión > 1.5 cm. √ Aumento de la captación periarticular (= sinovitis). • Tumefacción localizada.94% en elementos dorsales. • Dolor suave de comienzo insidioso (84%).

MN: √ Intensa acumulación focal del agente óseo (100%). (2) Osteoma osteoide (calcificación densa + halo de esclerosis ósea. calcáneo (4%). (b) Huesos largos (26 . humero (19%). √ Lesión progresiva expansiva que puede aumentar rápidamente de tamaño (25%). (4) Tumor de células gigantes (ausencia de calcificación. √ Intensidad media a elevada en T2. ♦ OSTEOCONDROMA SOLITARIO.32%): Fémur (50%). (5) Quiste óseo aneurismático. metafisario (42%). (8) Lipoma. √ Bien delimitado (83%). radio (8%). escafoides (8%). columna cervical (31%). √ Expansión cortical (75 . . (9) Epidermoide. central (12%). (7) Hemangioma. Pronóstico: 10% de recidiva tras excisión. Edad: 1ª . peroné (4%). H:M = 1:1.26%): Cuello dorsal del astrágalo (62%). osificada (36 . tibia (19%).3 vertebral (28%).72%). √ Matriz tumoral radiolucente (25 . √ Ausencia de esclerosis reactiva (9 . central (12%) puede ser perióstico. Zona: Diafisario (58%).64%). (12) Sarcoma de Ewing. columna lumbar (31%).91%). (d) Calota + mandíbula (= cementoblastoma). DDx: (1) Osteo / condrosarcoma (hueso nuevo perióstico). (10) Displasia fibrosa. < 2 cm debido al limitado crecimiento potencial).77%) / ausencia de reacción perióstica. √ Delgada cáscara de hueso nuevo perióstico (58 . el curetaje incompleto puede afectar a la curación debido a producción de cartílago + atrapamiento de hueso laminar. raro en el cuello femoral. (3) Tumores cartilaginosos (calcificación grumosa de la matriz). √ Nidus radiolucente > 2 cm (rango 2 . el crecimiento termina cuando la pla-ca epifisaria casi está fusionada.12 cm). √ Componente bien definidos de partes blandas. columna dorsal (34%). sacro (3%). excéntrico (46%).22%). es el proceso esquelético benigno más frecuente.3ª décadas. √ Edema circundante. (6) Osteomielitis.94%) / destrucción cortical (20 . metatarsianos (8%). afectación epifisaria). RM: √ Intensidad baja a intermedia en T1. metacarpianos (8%). √ Osteoporosis por desuso + hiperemia en localización talar. (c) Huesecillos de la mano + pie (15 .56%) / esclerosis reactiva (22 . √ Escoliosis (35%). Angio: √ Teñido tumoral en la fase capilar (50%). √ ± Pequeños flecos anulares / puntiformes de matriz calcificada. intracortical (42%). √ Rápida calcificación tras la radioterapia. = EXÓSTOSIS CARTILAGINOSA = Trastorno hiperplásico / displásico óseo originado en cartílago abarrante o desplazado de la placa de crecimiento. (11) Metástasis.

habitualmente dorsal). radio proximal. fémur. √ Continuidad de la cortical ósea con la del hueso huésped. Causa: Sinovial hiperplásica con metaplasia cartilaginosa (focos < 2 .4 Histo: Casquete cartilaginoso conteniendo una superficie basal con osificación endostal. = OSTEOCONDROMATOSIS = CONDROMA ARTICULAR = Modificaciones proliferativas autolimitadas + metaplásicas en la sinovial con formación de nódulos cartilaginosos / osteocartilaginosos intrasinoviales. √ Continuidad del espacio medular con el del hueso huésped. √ Erosión por presión del hueso adyacente en las articulaciones que soportan peso (por ejemplo la cadera). Edad: aparece en la 4ª década. (c) Forma calcificada. Y (And). √ Múltiples fragmentos sueltos calcificados / osificados en una única articulación (es rara una concha ósea de hueso laminar remodelado). Localización: Metáfisis de huesos largos. Actividad Adicional en la escintigrafía. (b) Forma con amplia base. 5%. Casquete cartilaginoso engrosado (Thickened). Dolor (Pain) después de la pubertad. Signos de degeneración maligna: Mnemotecnia: "GLAD PAST": Crecimiento (Growth) después de la fusión epifisaria. pelvis. ocasionalmente bilateral. hipercelularidad + atipia celular que pueden confundirse con malignidad. Histo: Focos de cartílago por debajo de la superficie sinovial + dentro del tejido conectivo subsinovial. en cualquier hueso que se desarrolle por calcificación encondral. √ El tamaño de los nódulos varía desde pocos mm a varios cm. tibia (50% alrededor de la rodilla). doloroso cuando atrapa nervios / vasos sanguíneos. (2) Transformación maligna en condro / osteosarcoma (< 1%). los fragmentos sueltos pueden permanecer flotando libremente / unirse a otros fragmentos sueltos para formar grandes masas / volverse a unir a la sinovial ya sea para reabsorberse o seguir creciendo. √ Hueso cortical con casquete cartilaginoso. costilla. • Habitualmente indoloro. . en el 10% bilateralmente). escápula. habitualmente monoarticular. √ Crecimiento en ángulo recto + hacia las epífisis (tracción de los tendones). √ Ensanchamiento metafisario. de crecimiento lento • Dolor articular progresivo con limitación de la movilidad / bloqueo. humero. codo > cadera. H:M = 2 . Lucencia (nueva radiotrasparencia).3 cm). • Masa de partes blandas en la articulación. Masa de partes blandas (Soft). Cx: (1) Atrapamiento de nervios / vasos sanguíneos. Tipos: (a) Forma pedunculada. Destrucción (cortical). √ Grado variable de mineralización ósea (1/3 de los condromas no muestran radiopacidad). Áreas: Rodilla (afectada frecuentemente > 50%.4:1. √ Aumento de tamaño tras la fusión epifisaria (habitualmente comienza en el casquete cartilaginoso. > hombro > tobillo > muñeca. ♦ OSTEOCONDROMATOSIS SINOVIAL. columna (1.

hemangioma. Síndrome de Fanconi = Alteración de la reabsorción de glucosa. 2. • Click. limitación de la movilidad. sodio. • Asintomática / molestias vagas. alineadas rotatoria / tangencialmente. (3) Desintegración de la superficie articular (artritis reumatoide. DDx: (1) Sarcoma sinovial. artritis tuberculosa. √ Línea de fractura paralela a la superficie articular. = OSTEOCONDRITIS DISECANTE = FRACTURA OSTEOCONDRAL = Fractura + posible separación de una porción de la superficie articular. (2) ¿Rasgo autosómico dominante asociado a estatura corta. ácido úrico. Rx: Extirpación de los fragmentos sueltos (es frecuente la recidiva). síndrome del túnel carpiano? Edad: Adolescencia. Etiología: (1) Fractura subcondral por fatiga como consecuencia del impacto de fuerzas de cizallamiento. cerca de la fosa intercondílea (90%). enfermedad degenerativa articular.5 √ Ensanchamiento del espacio articular (por la acumulación de fragmentos sueltos). bilateral en 20 . (2) Forma Tubular = Osteodistrofia renal congénita: 1. √ Tumefacción de partes blandas. artropatía neuropática. (c) Cóndilo del codo. (4) Sinovitis villonodular pigmentada. Clasificación: (1) Forma Glomerular = Enfermedad renal adquirida: Glomerulonefritis crónica (frecuente). fosfatos. √ Ratón = Fragmento osteocondral. (c) osteoesclerosis (d) calcificaciones vasculares + partes blandas. bloqueo. agua. agravamiento del dolor con el movimiento. ♦ OSTEOCONDROSIS DISECANTE. disfunción endocrina. lipoma arborescente. osteocondritis disecante. bicarbonato.30%. • Tumefacción. = Constelación de alteraciones musculoesqueléticas que aparecen en el fracaso renal crónico = Combinación de (a) osteomalacia (adultos) / raquitismo (niños). aminoácidos. osteonecrosis. Acidosis tubular renal. 3. enfermedad de Osgood-Schlatter. fosa olecraneana. (b) HPT 2º con osteítis quística fibrosa + calcificaciones en partes blandas. Raquitismo vitamina D resistente = Raquitismo hipofosfatémico. Localización: (a) Rodilla (cóndilo femoral medial (10% lateral). √ Fragmento completamente cartilaginoso invisible en las placas simples. Patogénesis: . tibia vara. Localización: Región posterior de la rodilla. (2) Fractura osteocondral (Hx de traumatismo). (b) Cabeza humeral. H>M. √ AUSENCIA de osteoporosis. Cx: La enfermedad de larga evolución puede dar lugar a patología articular degenerativa. receso axilar / subcapsular de la articulación glenohumeral √ Nido del ratón = Depresión esclerosada en la superficie articular. raramente lateral. ♦ OSTEODISTROFIA RENAL. (d) Astrágalo. derrame articular. condrosarcoma. enfermedad de Scheuermann.

mala situación nutricional.25%). Factores contribuyentes: Acidosis metabólica crónica. pulmón. predomina el HPT 2º con una moderada resistencia a la vitamina D. √ Impronta cóncava difusa en multiples platillos terminales vertebrales. Mezcla de (a) y (b): Elevación del fosfato plasmático inhibe la activación de la vitamina D mediante retroalimentación. √ Ensanchamiento de la placa de crecimiento. La insuficiencia renal con disminución de la filtración da lugar a retención de fosfatos. Causa: Efecto combinado de: (1) Osteomalacia (disminución de la mineralización ósea debido a insensibilidad adquirida a la vitamina D / factor antivitamina D. que a su vez. A. • Retención de fosfato.6 (a). disgunción del sistema enzimático hepático. vasos sanguíneos. Zonas: Cuerpo vertebral (3 . La insuficiencia renal produce una disminución de la conversión de la vitamina D en 1-25(OH)2D3 activa (realizada por la 25-OH-D-1-α hidrola. hiperparatiroidismo. esto da lugar a una proliferación desorganizada de la zona de maduración + cartílago hipertrofiado y alteración de la calcificación encondral. (2) Osteitis fibrosa quística (reabsorción ósea). costillas (5 . así como OSTEÍTIS FIBROSA.25%) √ Fractura Mlikman / zonas Looser (1%). predomina la resistencia a la vitamina D y los niveles de calcio se mantienen bajos (el producto Ca x P permanece casi siempre normal debido a la hiperfosfatemia). (c). (b). el déficit de vitamina D enlentece la absorción intestinal de calcio. niveles bajos de vitamina D. bursas. utilización de esteroides. el mantenimiento del producto Ca x P disminuye directamente los niveles de calcio plasmático. OSTEOPENIA (En el 0 .25 . que es excluxiva de las mitocondrias del tejido renal). azotemia pre y postrasplante. corazón. ramas pubianas. Localización: Más evidente en áreas de rápido crecimiento tales como articulación de la rodilla. √ Acopamiento metafisario + deshilachamiento. √ Fracturas metafisarias. Causa: En el fracaso renal crónico (FRC) no pueden desarrollarse vasos normales a lo largo de las columnas cartilaginosas en la zona de calcificación provisional. Cx: Predisposición a las fracturas (menor fuerza estructural) con pequeños traumatismos / espontáneas. • Hipocalcemia. articulaciones. = disminución del número de trabéculas + engrosamiento de las trabéculas sometidas a tensión = Aumento del patrón trabecular. los niveles bajos de calcio dan lugar a OSTEOMALACIA. toxicidad por aliminio. (3) Osteoporosis (disminución de la cantidad de hueso). la prevalencia de las fracturas aumenta con la duración de la hemodiálisis y no se modifica después del trasplante renal. y da lugar aun aumento del producto Ca x P con CALCIFICACIÓN DE TEJIDOS BLANDOS en riñón. escoliosis. invaginación . también contribuyen a la osteomalacia los inhibidores de la calcificación producidos en los estados urémicos. aumenta la producción de PTH (HPT 2º). √ Arqueamiento de huesos largos. RAQUITISMO (niños). √ Desmineralización ósea difusa. √ Zona irregular de calcificación provisional. Pronóstico: La osteopenia puede no modificarse / empeorar después del trasplante renal + durante la hemodiálisis B.83%).

estómago. √ Condrocalcinosis (mas frecuente en el HPT 1º). más frecuente en el HPT 1º). (b) Periarticular (0 . √ Pequeñas áreas densas en forma de nubes. OSTEOESCLEROSIS (9 . Pronóstico: Puede incrementarse / disminuir después del trasplante renal. E. • Respuesta inflamatoria en el tejido tenosonovial circundante. ligada al cromosoma X. caracterizada por: (1) Alteración de la reabsorción de fósforo en los túbulos renales proximales. base del cráneo (niños). Raquitismo Vitamin D Resistente. radio distal. vellosa. osteoblastos. √ Epífisis desplazada (10%): Cabeza del fémur. = DIABETES FOSFÁTICA = HIPOFOSFATEMIA PRIMARIA = RAQUITISMO FAMILIAR HIPOFOSFATÉMICO = Anormalidad tubular renal dominante.5 . puede extenderse a la articulación adyacente. Pronóstico: Frecuentemente desaparecen con el tratamiento. Osterodistrofia Renal Congénita.75 mg/dl en el liquido extracelular).1. (b) Distrófica.7% (debido al estímulo de la acción de los osteoclastos por la PTH. subcondral. Rx: (1) Disminución d ela absorción intestinal de fósforo (en la hiperfosfatemia). √ Calcificación "tumoral" amorfa. costillas. cabezas de metatarsianos + metacarpianos. muñeca. (2) Administración de Vitamina D (si predomina la resistencia a la vitamina D). trabecular. riñón. • Hipocalcemia. también en pelvis. √ Nivel liquido-liquido en la calcinosis tumoral.7 basilar. . pulmón. D.66%): Causa: La incapacidad renal para excretar adecuadamente los fosfatos da lugar a hiperplasia de las células paratiroideas principales (HPT 2º). √ Densidad cretosa difusa: Columna dorsolumbar en el 60% (columna en jersey de rugby). √ Neoformación ósea perióstica. pierna. • Elevación d elos niveles de PTH. √ Reabsorción ósea subperióstica. el exceso de PTH afecta al desarrollo de los osteoclastos. cortical.83%): En el tjido de la media + elástica interna. √ Retraso generalizado de la edad ósea. mano. • Liquido cretoso / material plástico. húmero proximal. √ Osteoclastoma = Tumor pardo = Osteitis fibrosa quística en el 1. CALCIFICACIONES DE PARTES BLANDAS (a) Metastásica. alcalosis con precipitación de sales cálcicas. √ Aspecto de tubería sin afectación luminal importante. hipercalcemia. arterias del antebrazo. • Hiperfosfatemia. Localización: Arteria dorsal del pie. huesos faciales. fémur distal.34%): Una de mas manifestaciones radiológicas más frecuentes. habitualmente en la glomerulonefritis crónica.52%): Multifocal. secundaria a la hiperfosfatemia ( el producto de la solubilidad del calcio + fostato [Ca2+ x PO-24] supera los 60 . HPT SECUNDARIO (6 . Localización: (a) Arterial (27 . osteocitos. endostal. (3) Paratiroidectomía en el HPT 3º (= HPT autónomo). (c) Viscerales (79%): Corazón . puede ser la única manifestación d ela osteodistrofia renal. frecuentemente simétrica. C. subligamentosa. secundaria a lesión tisular. huesos largos.

Rx: Grandes dosis de Vitamina D + alcalinización. OSTEOGÉNESIS IMPERFECTA CONGÉNITA = Enfermedad manifiesta al nacimiento (aparece in útero). (a) Síndrome Lighwood = Nefritis pierde sal (forma autolimitada). Pronóstico: Deterioro funcional renal probablemente cuando aparecen modificaciones óseas. ocasionalmente enanismo. corresponde al Tipo I + IV. Rx: Infusión de fosforo + grandes dosis de Vitamina D. osteítis fibrosa. • Elevación de la fosfatasa alcalina. corresponde al Tipo II. . estructura trabecular deficiente. √ Manifestaciones raquíticas clásicas. autosómica dominante. múltiples áreas quísticas. • Otosclerosis. osteomalacia. √ Formación de callo normal / exuberante. • Hiperlaxitud articular. • AUSENCIA de nefrocalcinosos. Incidencia: Global 1:28. adelgazamiento cortical. osteoesclerosis. Histo: Matriz colágena inmadura. nefrocalcinosis.000 . (2) Aminoaciduria. variedad letal. • Piel delgada y laxa. • Mala dentición. √ Hueso cortical defectuoso: Aumento del diámetro de los extremos proximales de fémur + humero. Edad: < 1 año. osteítis fibrosa (rara). Etiología: Alteración tubular renal √ Raquitismo. (3) Glucosuria renal (glucosa sanguínea normal). √ Desmineralización difusa. Síndrome de Fanconi. • Hipofosfatemia + hiperfosfaturia.60. Acidosis Tubular Renal. osteomalacia. lesiones óseas. OSTEOGÉNESIS IMPERFECTA TARDÍA = Habitualmente no se manifiesta al nacimiento. Tipos Clínicos: 1. Triada de: (1) Hiperfosfaturia. • Nefrocalcinosis las ♦ OSTEOGÉNESIS IMPERFECTA. H:M = 1:1. √ Fracturas múltiples + pseudoartrosis con arqueamiento (cuerpos vertebrales. recesiva / esporádica.500 (20. • Cráneo blando (caput membranaceum). variedad no letal. • Hipocalcemia (secundaria a malabsorción intestinal). (b) Síndrome Butler-Albrigth = Forma severa. √ Raquitismo. hueso frágil y delgado. pseudofracturas. • Escleróticas azules. • Acidosis sistémica.8 (2) Disminución de la absorción intestinal de calcio + fósforo. escleróticas azules y dentinogénesis imperfecta.000) nacidos vivos. 2. = PSATIROSIS = FRAGILITAS OSSIUM = ENFERMEDAD DE LOBSTEIN = Grupo heterogéneo de alteraciones generalizadas del tejido conectivo que dan lugar a un enanismo micromélico caracterizado por fragilidad ósea. huesos largos).

OI CONGÉNITA LETAL. • Laxitud ligamentosa + piel laxa.000 nacimientos. • Dentición normal / anormal. √ Miembros anormalmente cortos. √ Huesos largos acortados anchos y arrugados. √ Visibilidad disminuida del esqueleto. • Escleróticas azules. √ Costillas arrosariadas (formación de callo alrededor de la fractura). • Escleróticas azules. Incidencia: 1:54. Dx: Análisis de las vellosidades coriónicas. √ Fracturas en el neonato (se producen durante el parto). √ Compresibilidad anormal de la bóveda craneal con el transductor. √ Engrosamiento óseo localizado por la formación de callo. √ Múltiples fracturas fetales + deformidades de huesos largos + costillas. OB -US: √ Marcado arqueamiento de los huesos largos. √ Tórax pequeño (colapso de la jaula torácica). √ Visualización inhabitualmente buena de la superficie cerebral √ Inhabitual buena visibilidad de las órbitas. (2) Muerte por hemorragia intracraneal (función plaquetaria anormal). √ Niños de peso + altura normal. √ Osteopenia vertebral. √ Impresión basilar = Platibasia. Autosómica recesiva / esporádica. √ Angulaciones óseas. √ Aspecto óseo arrugado (= mas de una fractura en un mismo hueso). OB -US: ¡Una ecografía normal después de la semana 17 de EM excluye el diagnóstico!.60%). celdas mastoideas. √ Cráneo delgado. compatible con la vida. aumento de altura de los espacios discales intervertebrales.9 √ Adelgazamiento costal / muescas. √ Agrandamiento de los senos. √ Osteoporosis. Cx: (1) Audición defectuosa / sordera por la otosclerosis (20 . √ Persistencia de huesos wormianos en la edad adulta. √ NO RCIU. Edad de Presentación: 2 . √ Costillas delgadas arrosariadas ± fracturas que dan lugar a un tórax en campana / estrecho. √ Platiespondilia. √ Deformidades por arqueamiento después del que el niño empiece a andar.6 años. Autosómica dominante. √ Cráneo delgado mal osificado. la variedad mas frecuente. arqueamiento. • Sordera presenil. forma letal perinatal. Osteogénesis Imperfecta Tipo I. . desmineralización. √ Aumento de la visualización de las pulsaciones de las arterias intracraneales. √ Cuerpos vertebrales bicóncavos + nódulos de Schmorl. √ Aumento de la transmisión (mineralización extremadamente escasa). Osteogénesis Imperfecta Tipo II.

Enfermedad con reabsorción ósea. ECO-OB: √ Huesos largos acortados + arqueados. alteración progresivamente deformante compatible con la vida. . (8) Acropatía ulceromutilante. Osteogénesis Imperfecta Tipo III. • Pequeña tendencia a desarrollar sordera. √ Los codos muestran el mismo tipo de destrucción. √ Múltiples fracturas presentes en el nacimiento en 2/3 de los casos. √ Vértebras + pelvis normales. (4) Siringomielia. (7) Osteolísis regional postraumática. puede aparecer moderado arqueamiento femoral. (2) Tabes dorsal. √ Afinamiento afilado de los extremos proximales de los metacarpianos + metatarsianos. ♦ OSTEOLÍSIS ESENCIAL. √ Huesos tubulares de longitud normal. √ Niños pequeños para la edad gestacional (frecuente). • Escleróticas de color normal. (3) Lepra. √ Depresión baticefálica de la base del cráneo. DDx: (1) Osteolísis masiva = Enfermedad de Gorham (destrucción local de huesos contiguos. progresiva y lenta. √ Las fracturas curan bien. Osteogénesis Imperfecta Tipo IV. (6) Enfermedad de Raynaud. habitualmente no se afectan manos ni pies). √ Circunferencia torácica normal. forma moderada con mejor pronóstico. √ Fracturas. √ Polihidramnios Pronóstico: Nacidos muertos / muerte inmediatamente después del nacimiento debido a hipoplasia pulmonar. Pronóstico: Deformidad progresiva de miembros + columna durante la infancia / adolescencia. (5) Esclerodermia. √ Osteolísis progresiva de los huesos del carpo + tarso. • Hiperlaxitud articular (50%). √ ± Fracturas costales.10 √ Movimientos fetales disminuidos. ECO-OB: √ Arqueamiento de los huesos largos. acondrogénesis tipo I. • Esclerótica azulada en la infancia. Autosómica dominante. √ Osificación craneal disminuida. √ Humero de forma casi normal. √ Deformidades progresivas de miembros + columna en la edad adulta. que se vuelve clara con la edad. Histo: Proliferación + hiperplasia de las células musculares lisas de las arteriolas sinoviales. = OI SEVERA PROGRESIVAMENTE DEFORMANTE Autosómica recesiva / dominante. √ Huesos largos acortados + arqueados. DDx: Hipofosfatasia congénita. √ Osteoporosis.

√ Lesión bien circunscrita. √ Menos denso que el osteoma / radiolucente. Asociado a: Síndrome de Gadner (osteomas múltiples + poliposis colónica). 2ª + 3ª décadas (73%). (10) Acrodinia mutilante (no hereditaria). √ Borde de avance de la destrucción mal delimitado. √ No respeta las articulaciones. 5 . Edad: Niños + adultos < 40 años. √ Tabla externa expandida sin afectación de la tabla interna. Histo: Pequeño nido muy vascularizado de trabéculas cargadas de osteoide rodeado por una zona de esclerosis ósea reactiva. huesos tubulares cortos de las manos + pies (poco frecuente). √ Ausencia de reacción (ni reacción perióstica. islote óseo. redondeada. tórax. infrecuente < 5 y > 40 años.11 (9) Formas mutilantes de la artritis reumatoide. Incidencia: 12% de las neoplasias esqueléticas benignas.56 años. empeora por la noche. . Localización: Cualquier hueso. Localización: Tabla interna / externa del cráneo (habitualmente tabla externa). • No / poco doloroso. √ Puede destruir todos los huesos de un área particular. ♦ OSTEOMA. • Frecuentemente historia de traumatismo severo. senos paranasales (seno frontal / etmoidal). ♦ OSTEOMA OSTEOIDE. ni reparación). = Neoplasia esquelética benigna compuesta por osteoide + tejido óseo menor de 1. OSTEOMA FIBROSO. √ Destrucción ósea inexorable progresiva.98%). DDx: Enostoma. Asociada a: Hemangiomas de partes blandas sin calcificaciones. √ Margenes afilados de los extremos óseos en las zonas de osteolísis con espículas óseas cónicas (cambios precoces). = ENFERMEDAD DE GORHAM = SÍNDROME DEL "HUESO QUE DESAPARECE" = HUESO FANTASMA = HEMANGIOMA ÓSEO. disminuye con la actividad. Etiología: ? (respuesta inflamatoria). extremadamente densa + pérdida de estructura habitualmente < 2 cm. Probablemente es una forma de displasia fibrosa.5 cm de diámetro por definición. ♦ OSTEOLÍSIS MASIVA. Histo: Proliferación masiva de tejido hemangiomatoso / linfangiomatoso con grandes espacios sinusoidales + fibrosis. • Dolor local (95 . columna.25 años (90%). mandíbula. = Tumor benigno de hueso membranoso (hamartoma). mas frecuentemente los huesos largos principales. huesos innominados. indistinguible del osteoblastoma. Edad: 10 . huesos nasales. de etiología desconocido y de evolución + progresión impredecible. Edad: Infancia. infarto óseo (localizado en la médula). H:M = 2:1.20 años (51%). rango: 19 meses . Edad: Vida adulta. de semanas a años de duración. Alteración infrecuente. infrecuente en negros. • Sensibilidad al tacto + presión.

manos. 20% en las apófisis articulares) de la columna dorsal inferior + lumbar superior. pues (cuello del astrágalo). Osteoma Osteoide subperiostico (raro) = Masa redondeada de partes blandas adyacente al hueso. humero. Áreas radiográficamente difíciles: Columna vertebral. anular. ningún hueso está exento.30 minutos. extremo superior del fémur (43%). . √ Ensanchamiento del espacio articular (derrame. huesecillos de manos + pies. peroné.12 • En el 90% los salicilatos lo alivian en 20 . √ Nido radiolucente (75%) de < 1. MN: √ Captación intensamente aumentada del radiotrazador (aumento del flujo sanguíneo + neoformación ósea). (c) Cráneo. Osteoma Osteoide esponjoso (frecuencia intermedia) = Intramedular: ¡Lesión intra articular dificil de detectar con un retraso en el diagnóstico de 4 meses . √ Reacción perióstica laminar / sólida. elementos vertebrales posteriores. √ Osteoartritis (50%) en la localización intraarticular 1. cuello femoral. √ Escoliosis dolorosa cóncava hacia la lesión / cifoscoloisis / hiperlordosis / tortícolis de localización vertebral (debida a espasmo) √ Puede mostrar una extensa sinovitis + derrame + pérdida prematura de cartílago en la zona intraarticular (sinovitis linfofolicular). frecuente en tibia proximal + cuello femoral. sinovitis). pies (4%). √ Nido con mineralización variable (50%): Puntiforme. TC (para la detección y localización exacta del nido): √ Pequeño nido bien definido.5 años!. √ El nido se refuerza en el estudio dinámico. Zona: Yusta / intraarticular en el aspecto medial del cuello femoral. √ Masa yustacortical que erosiona la cortical (atrofia ósea por presión) sin casi esclerosis reactiva. mandíbula. √ Área radiolucente en el centro de la esclerosis.5 . (b) Columna (14%): Predominantemente en los elementos posteriores (50% en pedículo + lámina + apófisis espinosa. manos (8%). √ Signo de la doble densidad = Pequeña área de actividad focal (nido) superpuesta a un área mayor de aumento de captación del trazador. • Prostaglandina E2 elevada 100 veces lo normal dentro del nido (probable causa del dolor + vasodilatación).22 años después del comienzo de la sintomatología. √ Escasa osteoesclerosis / cortical esclerótica distante al nido (diferencia funcional del periostio intraarticular).5 cm de tamaño. huesecillos de manos + pies). √ Osteoporosis regional (probablemente debida a desuso). Localización (a) Metá / diáfisis de los huesos largos (73%). redondeado / oval rodeado por una cantidad variable de hue-so denso. isquion. costillas. Zona: Yusta / intraarticular en el cuello femoral. densa. √ Engrosamiento cortical escleroso fusiforme de la diáfisis de los huesos largos. rótula Clasificación Osteoma Osteoide cortical (el mas frecuente) = Nido en la cortical. amorfa.

13 RM (Lesión menos llamativa en comparación con el TC): √ Nido isointenso con el músculo en T1. (b) Infección pulmonar (14%). Angio: √ Nido muy vascularizado con intensa tinción circunscrita que aaprece en la fase arterial precoz y persiste hasta la fase venosa. Histo: Hueso laminar maduro con sistena haversiano bien definido. osteomielitis esclerosante. Artritis inflamatoria / séptica / tuberculosa / reumatoide. . sarcoma de Ewing. √ Inflamación perinidal de la médula ósea (63%). DDx: (1) Osteoma osteoide cortical: Absceso de Brodie. Localización: Cabeza (habitualmente psrte posterior de la lengua). Aureus (cultivos de sangre positivos en el 50%). ♦ OSTEOMA DE TEJIDOS BLANDOS. @ Estiloides radial (24%). (b) Niños: St. médula ósea. Causa: (a) Infección del tracto genitourinario (72%). Edad: Afecta principalmente niños Organismos: (a) Recién nacidos: St. Pronóstico: Ausencia de progresión del crecimiento. √ Sinovitis + derrame articular en la localización intraarticular. (d) Drogadictos: Pseudomonas (86%). tejido mixoide. cápdula fibrosa mezclada con el cartílago hialino benigno. Aureus. quiste óseo aneurismático subperióstico. Aureus (60%). Enterobacterias. mayor que en el hueso adyacente. (c) Infección dérmica (14%). Estreptococos grupo B. la intensidad de señal aumenta hasta situarse entre la del músculo + grasa / permanece baja. osteosarcoma. (2) Osteoma osteoide intraarticular. ♦ OSTEOMIELITIS. Klebsiella. (retraso medio en el diagnóstico de 57 días). Rx: Excisión quirúrgica completa del nidus (el hueso reactivo desaparece posteriormente). (b) Implante directo desde un foco traumático / iatrogénico. sinovitis inespecífica. Escherichia coli. infrecuente regresión . √ En T2. Estreptococos (8%). (c) Adultos: St. fibroso entre las trabéculas óseas. Patogénesis: (a) Extensión hematógena. islote óseo. MN: √ Intensa acumulación del trazador. muslo. @ Vértebras (53%): Lumbar (75%) > torácica > cervical. (c) Extensión desde ina infeción de partes blandas contígua Zonas: @ Extremidad inferior (75%). sífilis. Osteomielitis Aguda. = OSTEOMA DE PARTES BLANDAS (extremadamente raro). fractura por estrés. √ Inflamación perinidal de los tejidos blandos (47%). (e) Anemia de células falciformes: Salmonella. enfermedad de Legg-Calvé-Perthes. vascular. √ Masa osificada. especies entéricas (29%). osteoblastoma (crecimiento progresivo). metástasis.

Patogénesis: Extensión a la epífisis debido a que los vasos transepifisarios atraviesan la placa epifisaria hacia la epífisis. √ Estimulación del crecimiento por hiperemia + maduración prematura de la epífisis adyacente. √ Absceso subperióstico con extensa neoformación ósea subperióstica. √ Afectación cortical focal / lineal hiperintensa en T2. √ Acortamiento del hueso con destrucción del cartílago epifisario. B. OSTEOMIELITIS AGUDA NEONATAL Edad: inicio < 30 días de edad. √ Formación de la cloaca: Espacio en el que está el hueso muerto. Radiografías: √ Las radiografías iniciales frecuentemente son normales (en fase precoz notoriamiente peor que alos 10 días). √ Tracto serpiginoso con pequeño borde esclerótico (PATOGNOMÓNICO). √ Halo hiperintenso rodeando a la cortical en T2 = Infección subperióstica. • Alteración sistémica escasa / sin alteración. Cx: Frecuente afectación articular. Patogénesis: Vasos transepifisarios cerrados. formación de absceso en la médula con extensión cortical. √ Área de destrucción ósea (7 . • Leucocitosis + fiebre (66%). Pronóstico: Rápida curación. √ Secuestro frecuente. granuloma eosinófilo).16 años. √ Secuestro: Desprendimiento de la cortical ósea necrótica (aparece después de 30 días). √ Rastreo óseo falsamente negativo / equívoco en el 70%. √ Línea hiperintensa en T2 que se extiende desde el hueso a la superficie cutánea + refuerzo de los bordes (trayecto fistuloso). √ Pequeñas áreas osteolíticas únicas / múltiples en la metáfisis. A.14 días después de los cambios anatomopatológicos).10 días). a menudo afectación articular.14 @ Articulación sacroiliaca (18%). puede ser "laminar nodular". Características del absceso: . (DDx: osteosarcoma. √ Frecuente afectación articular. D. C. √ Llamativo componente de partes blandas. √ Tumefacción localizada de partes blandas adyacente a la metáfisis con obliteración de los planos grasos habituales (tras 3 . vasos metafisarios adyacentes a la placa de crecimiento giran hacia la metáfisis localizando el foco primario de infección en la metáfisis. OSTEOMIELITIS AGUDA EN LACTANTES Edad: < 18 meses. √ Involucro: Manto de reacción perióstica laminada / espiculada (aparece después de 20 días). √ Elevación perióstica (con interrupción del aporte sanguíneo perióstico). MR: √ Médula ósea hipointensa en T1 + hiperintensa en T2 (tejido inflamatorio rico en agua). √ El sitio menos frecuente es la osteomielitis de la diáfisis media. √ Extensa reacción perióstica paralela a la diáfisis (3 .6 semanas). OSTEOMIELITIS AGUDA DEL ADULTO √ Delicada neoformación perióstica. OSTEOMIELITIS AGUDA EN LA INFANCIA Edad: 2 . √ Es mas frecuente la afectación multicéntrica.

Fase 3. (4) Extensión a la articulación. aumento de la captación 1 día antes que en el rastreo con Tc-99m MPD. de etiología desconocida.60% debido a: (a) efectos enmascarador de las placas epifisarias. fístula crónica. autolimitada. neoplasia. especificidad 87%. artritis séptica. elevación perióstica. neuropatía diabética. Cx: (1) Absceso de partes blandas. (5) Alteración del crecimiento debido a afectación epifisaria. Angiografía con radionucleidos = Fase de perfusión del flujo sanguíneo regional.15 √ Borde hiperintenso reforzado (= zona hiperémica) alrededor de un foco central de baja intensidad (= tejido necrótico / desvitalizado) en T1 con contraste. MN: (Precisión aproximada 90%). √ Estudio con contraste y supresión grasa (sensibilidad del 88% y especificidad del 93% en comparación con respectivamente el 79% y 53% del estudio RM sin contraste). Estudio del "pool sanguíneo". (4) Rastreo con leucocitos: (a) Leucocitos marcados con In-111: El mejor agente para las infecciones agudas. DDx: Celulitis (disminuye en actividad con el tiempo). (3) Fractura patológica. √ Aumento local de la captación del radiofármaco (positiva en 24 -72 horas). Fase 2. Osteomielitis Crónica Recurrente Multifocal. . (7) Amiloidosis. Fase 1. porcentaje de falsos negativos en neonatos y lactantes del 5 . osteomielitis curada. (1) Rastreo con Ga-67: Sensibilidad 100%. (b) disminución precoz del flujo sanguíneo con la infección. √ Colleción liquida hiperintensa rodeadapor una pseudocápsula hipointensa en T2 + refuerzo con contraste del tejido de granulación. irregularmente engrosado con radiolucencias. (b) Leucocitis marcados con Tc-99m: Preferible al rastreo con leucocitos marcdos con In-111 especialmente en las extremidades. Los rastreos con leucocitos han sustituido ampliamente a los estudios con Galio en la osteomielitis aguda ya que mejoran el flujo de fotones y la dosimetría (la mayor dosis permitida en relación con el In-111. = Enfermedad benigna. (2) Tc-99m difosfonato: Sensibilidad 83%. (3) Escintigrafía esquelética trifásica: Sensibilidad 92%. √ Tejidod blandos adyacentes hiperintensos en T2. Limitaciones: Dificultades diagnósticas en niños. enfermedad de Paget. Osteomielitis Crónica. proceso inflamatorio no infeccioso. √ Hueso esclerótico. (2) Formación de una fístula. (c) espectro de captación de caliente a frío. permite un estudio más rápido y con mayor resolución √ Área "fría" en la osteomielitis precoz que posteriormente se "calienta" si está localizada en los huesos largos / pelvis (no se ve en los cuerpos vertebrales). ¡El Galio es útil en la osteromielitis crónica!. situaciones postraumáticas / postoperatorias. (8) Deformidad severa si se demora el tratamiento. "Captación ósea". (6) Neoplasia.

1. (2) Ausencia de recidiva en el 80%. • Cambio en el carácter / cantidad del drenaje por la fístula. RM: √ Efecto de la "doble línea" = elevada intensidad de señal del tejido de granulación rodeado por la baja intensidad de la esclerosis ósea en T2.6%). a menudo simétrica.80 años (media 55). Localización: En la zona del drenaje fistuloso crónico / intermitente. M >> F. ocasionalmente: Carcinoma de células basales. adenocarcinoma. tumefacción de partes blandas. rabdomiosarcoma. Absceso de Brodie.16 Edad: Niños + adolescentes. limitación de la movilidad. fractura por estrés. Edad: Mas frecuente en niños. Localización: Mandíbula (habitualmente). osteosarcoma parostal. Histo: Tejido de granulación + eburnación. artritis reumatoide. DDx: Osteoma osteoide. = Osteomielitis piógena subaguda (infección latente . Osteomielitis Esclerosante de Garré. huesos del carpo + tarso. √ Lesión bien definida. • Exacerbación de los síntomas con dolor en aumento. • Dolor. no hay exudado purulento. angiosarcoma.5 . √ Pequeñas áreas de lisis ósea. Edad: 30 . Localización: Predilección por los extremos d elos huesos tubulares (habitualmente métafisisproximal / distal de la tibial). √ Lucencia en forma de canal / configuración tortuosa que se extiende hacia la placa de crecimiento (PATOGNOMÓNICO). Etiología: Complicación de la osteomielitis crónica (0. fémur (20%). H>M. = SONK. Causas: ? Enfermedad degenerativa articular. gota. a menudo confluentes. Localización: Tibia > fémur > clavícula > peroné. rara vez atraviesa l placa de crecimiento abierta. fibrosarcoma. Zona: Metáfisis. √ Masa de partes blandas. Histo: Carcinoma de células escamosas (90%). Carcinoma Epidermoide. sarcoma de células reticulares. √ Área central de lucencia rodeada por un denso borde de esclerosis reactiva. Zona: Metáfisis de los huesos largos. epífisis (lactantes + niños). √ ± Tumefacción de los tejidos blandos adyacentes. desgarro meniscal . = Infección de bajo grado. después de 20 años de osteomielitis. Aureus (el mas frecuente). √ Lesión lítica superpuesta a los cambios de la osteomielitis crónica.indolente) Organismo: S. √ Puede persistir durante varios meses. ♦ OSTEONECROSIS ESPONTÁNEA DE LA RODILLA. plasmocitoma. H:M = 1:2. tibia (50%). masa. sarcoma de células en huso. Pronóstico: (1) Metástasis precoces en el 20% (en 18 meses). con intensidad de señal baja a intermedia delimitada por un borde de baja intensidad de señal en T1. Histo: Osteomielitis inespecífica crónica / subaguda. √ Fractura patológica. √ Protusión focal de la cortical engrosada (reacción perióstica esclerosante) Ddx: Osteoma osteoide.

leucemia terminal). Path: Funcion defectuosa de los osteoclastos con imposibilidad de una reabsorción adecuada + remodelación de la esponjosa primaria. cuerpos articulares. √ Engrosamiento cortical con atrapamiento medular. Localización: Cóndilo medial que soporta peso mas hacia el epicóndilo (95%). ♦ OSTEOPETROSIS. Pronóstico: Esperanza de vida normal. √ Aspecto de hueso dentro de hueso. • Hemorragia subaracnoidea (debida a trombocitopenia). sin estructura con obliteración del pa-trón trabecular normal. • Anemia. inyección intraarticular de esteroides (45 . A. • Aspecto senil prematuro de la cara. cóndilo lateral (5%). hueso esclerótico + grueso. √ Densidades radiales con aspecto en "sol naciente" desde el acetábulo al iliaco. TIPO INFANTIL AUTOSÓMICO RECESIVO: • Imposiblididad de desarrollo.50%).9 meses) + fragmento osteocondral. • Linfadenopatía. √ Osteoesclerosis difusa = Huesos densos amorfos. √ Estriaciones longitudinales de hueso denso en metáfisis. lo que menos frecuentemente se afecta es la mandíbula. • Fracturas recurentes. • Dolor de inicio brusco. puede afectarse el platillo tibial. • Ocasionalmente. √ Deformidad en matraz de Erlenmeyer = Falta de modelación de los huesos largos + aplanamiento de los extremos. √ Reacción perióstica a lo largo de la cara medial de la diáfisis femoral (30 . Cx: Osteoartritis. B. = ENFERMEDAD DE ALBERS-SHÖNBERG = ENFERMEDAD DE HUESOS MARMÓREOS = Rara alteración hereditaria. sordera). trombocitopenia (severa depresión medular). hemorragia masiva.17 (78%). √ Radiografías habitualmente normales (3 meses después del comienzo). Pronóstico: Es infrecuente la supervivencia mas allá de la mitad de la visa (la muerte se debe a infecciones recurentes. TIPO ADULTO AUTOSÓMICO DOMINANTE: • 50% asintomáticos. parálisis de pares craneales. • Hepatoesplenomegalia (hematpoyesis extramedular). Edad: 7ª década (rango 13 . √ Foco radiolucente en el hueso subcondral + zona periférica de esclerosis.85%). √ Rastreo óseo positivo a las 5 semanas (más sensible). • Habitualmente asintomática (similar a la osteopoiquilosis). √ Líneas metafisarias trasversales alternantes escleróticas + radiolucentes (falanges.83 años). . √ Fractura subcondral horizontal (en 6 . √ Aplanamiento del segmento que soporta peso del epicóndilo femoral medial. anemia suave. ♦ OSTEOPATÍA ESTRIADA. • Compresión de los nervios craneales (atrofia óptica. Puede asociarse a: Acidosis tubular renal + calcificación cerebral. Localización: Todos los huesos largos afectados: La esclerosis ósea afecta primariamente a las metáfisis (con extensión a epi y diáfisis). = ENFERMEDAD DE VOORHOEVE. leucopenia. pero estructuralmente débil + frágil.

Rx: Trasplante de médula ósea. agujeros basales por la osteosclerosis. cadera. (3) Frecuentemente termina en leucemia. rara en cráneo. (2) Melorreostosis (afectación diafisaria). (3) Hipervitaminosis D. Causa: Desconocida. Localización: Habitualmente la extremidad inferior (es decir. tobillo. muñeca. ♦ OSTEOPOIQUILOSIS = OSTEOPATÍA CONDENSANTE DISEMINADA Autosómica dominante. tumefacción. Osteoporosis Regional Migratoria. Edad: Mujeres de mediana edad. (2) Melorreostosis (limitada a una extremidad). traumatismo. √ Conservación del hueso cortical subcondral. indicativas de la evolución fluctuante de la enfermedad. ♦ OSTEOPOROSIS REGIONAL TRANSITORIA. no se modifica tras el cese del crecimiento. √ Obliteración de las celdas mastoideas. √ Eje mayor de las lesiones paralelo al eje mayor del hueso. √ Pequeños focos de opacificación oval.18 huesos iliacos). • Dolor local de comienzo súbito. (4) Picnodisostosis. √ Rápida osteoporosis localizada qua a las 4 . DDx: (1) Displasia Epifisaria (metáfisis normales). • Asintomática. senos paranasales. pelvis. costillas. = Episodios autolimitados. Histo: Islotes de hueso compacto. centros vertebrales.8 semanas del comienzo emigra de una articulación a otra. . aumento de calor. Localización: En la mayoría de las metáfisis + epífisis (raramente se extiende a la diáfisis media). ¿hiperactividad del sistema nervioso simpático + hiperemia local similar a la del síndrome de distrófia simpática refleja?. pero con aparición repetitiva de los mismos síntomas en otras regiones de la misma extremidad inferior o en la contralateral. rodilla. sinovitis.20 mm) en el hueso esponjoso. Cx: (1) Habitualmente fracturas transversales (frecuentes debido a la fragilidad ósea) con abundante callo + curación normal. pie). puede afectar al hueso trabecular / cortical. tobillo. √ Estriaciones longitudinales metafisarias. √ La esclerosis afecta fundamentalmente a la base del cráneo. • Importante incapacidad debida al intenso dolor al soportar peso. isquemia transitoria. de severa osteoporosis licalizada y dolor. Pronóstico: No progresiva. DDx: (1) Envenenamiento con metales pesados. concentrado en la glenoides + acetábulo. (2) Compresión de la médula ósea (anemia mielocítica + hematopoyesis extramedular). mandíbula. la calota frecuentemente está respetada. lenticular (2 . (5) Displasia fibrosa del cráneo / cara. • Eritema difuso. √ Reacción perióstica lineal / ondulada. H>M. de comienzo súbito.

Pronóstico: Persisre durante 6 . (2) Artritis tuberculosa / séptica (aspiración de la articulación). MN: √ Aumento difuso de la captación en el rastreo óseo. • Dolor en cadera e ingle de inicio espontáneo.6 semanas después del comienzo). (7) Condromatosis sinovial. √ Pequeño derrame articular. (b) Forma radial = Solo está afectada una / dos líneas de la mano / pie. cojera. = Enfermedad autolimitada de etiología desconocida. (4) Metástasis. Zona: La cadera es la que más frecuentemente se afecta. • Tumefacción dolorosa de la articulación seguida de desmineralización progresiva. afectación subcondral precoz). en mujeres en el 3er trimestre del embarazo. generalmente solo una articulación cada vez. (a) Forma zonal = Parte del hueso afectado. es posible la recidiva en la otra articulación en 2 años. √ Llamativa pérdida de cortical subcondral en la cabeza femoral + región del cuello.9 meses en un área. cuello acetábulo (3 . Osteoporosis Transitoria de la Cadera. (3) Artritis reumatoide monoarticular. • Rápida aparición de incapacidad. elevada intensidad en T2 (= edema de médula ósea). disminución del grado de movilidad. habitualmente profresivo durante varias semanas. Edad: Típicamente en hombres de mediana edad. un cóndilo femoral. (8) Sinovitis villonodular. erosión ósea. DDx: (1) NAV (modificaciones quísticas + esclerosis. Cx: Fractura patológica (frecuente). la cual eventualmente puede generalizarse. el ciclo de síntomas puede durar varios años.6 meses. sin puntos fríos / inhomogeneidades (positivo antes que la radiografía). Pronóstico: Recuperación espontánea en 2 . es decir.19 √ No estrechamiento del espacio articular. . ♦ OSTEOSARCOMA. (6) Atrofia por desuso. (5) Distrófia simpática refleja. RM: √ Edema difuso de la médula ósea que afecta a al cabeza femoral + cuello + a veces la región intertrocantérica. virtualmente PATOGNOMÓNICA. un cuadrante de la cabeza femoral. OSTEOPOROSIS TRANSITORIA PARCIAL: = Variante de la osteoporosis migratoria regional con un patrón de osteoporosis mas focal. Rx: Respuesta variable a los analgésicos / corticoides. MN: √ Aumento de la actividad. H > M. √ Intensa osteoporosis progresiva de la cabeza femoral. RM: √ El área afectada tiene una baja intensidad de señal en T1. √ AUSENCIA de estrechamiento del espacio articular / colapso óseo subcondral.

<1%. ± Masa de partes blandas. 2. 2. TIPOS Y FRECUENCIA: A. B. bulto. Condrosarcoma indiferenciado. fibrosarcoma.2 décadas mayor que en osteosarcoma convencional) Histo: Predominio condroblástico ( 50%).20 Prevalencia: 4 . Pronóstico: Depende de la edad. mieloma múltiple.24 meses . sarcoma de Ewing. √ Reacción perióstica de intensidad variable. Osteosarcoma Convencional 72% Osteoblástico / condroblástico / fibroblástico. 3. lo que mejor lo predice es el grado de necrosis tisular en el especimen posteseción tras radioterapia (supervivencia del 91% con una necrosis tumoral > 90%. encia sangrante. osteomielitis aguda. Etiología: (a) Tipo multicéntrico de osteosarcoma. • Parestesias (si afecta al nervio alveolar inferior). histiocitosis de células de Lagerhans. Osteosarcomaen la enfermedad de Paget. Tipo III: Osteosarcoma metacrónico metastásico precoz que aparece a los 5 . Osteosarcoma de mandíbula 6%. Osteosarcoma telangiectásico. 3%. Osteosarcoma postradiación 4%. 4. Osteosarcoma parostal indiferenciado. • Simula un proceso periodontal: Masa. Osteosarcoma superficial de alto grado <1%. (b) Variantes superficiales: 1. linfoma óseo primario. Osteosarcoma en procesos benignos <1%. 2. Osteosarcoma parostal 4%.000. 3%. granuloma reparativo de células gigantes. amelobastoma. condrosarcoma. zona.5:1. mejor diferenciado (grado 2 o 3) que el osteosarcoma convencional (grado 3 o 4). sexo. 4. 5. menor grado) Ddx: Patología metastásica. tumefacción. (c) Variantes morfológicas: 1. • Diente doloroso / flojo. tamaño del tumor. (b) Múltiples lesiones metastásicas. Variantes (a) Variantes clínicas 1. Clasificación (Amstutz): Tipo I: Múltiples lesiones óseas sincrónicas que aparecen en 5 meses en un paciente ≤ 18 años de edad. tumor "pardo" del HPT. 3%. extensión directa desde un tumor de la cavidad oral. Edad media: 34 años (1 . 3. Tipo II: Múltiples lesiones óseas sincrónicas que aparecen en 5 meses en un paciente > 18 años de edad. Osteosarcomatosis. Osterosarcoma Mandibular. Osteosarcoma perióstico <1%.000. predominio osteoblástico ( 25%). osteoblastoma). (Displasia fibrosa. Pronóstico: Más favorable (menor probabilidad de metástasis. clasificación. Osteosarcoma multifocal <1%. supervivencia del 14% conn una necrosis tumoral < 90%. √ Patrón osteolítico / osteoblástico / mixto. = SARCOMA OSTEOGÉNICO ESCLEROSANTE = SARCOMA OSTEOGÉNICO OSTEOBLÁSTICO = SARCOMATOSIS OSTEOGÉNICA ESCLEROSANTE.

. Es el tumor óseo maligno primario más frecuente en adultos jóvenes + niños. puede extenderse a la placa epifisaria / comienzo en la epífisis.88%). humero proximal (15%). es el 2" tumor óseo primario maligno después del mieloma múltiple. especialmente el SPECT. > 35 años. fémur (40%). 70% entre 10 y 30 años. √ Lesiones bilaterales + simétricas. forma matriz fibrosa / cartilaginosa / ósea (mayoritariamente mixta) que produce osteoide / hueso inmaduro. Zona: Meta / diáfisis. √ Las lesiones son del mismo tamaño. osteopetrosis. infarto óseo. √ Tardíamente: Toda la metáfisis llena de lesiones escleróticas. DDx: Envenenamiento con metales pesados. Osteosarcoma Central. √ Precozmente: Islotes óseos. metástasis óseas + partes blandas. √ Lesiones multicéntricas de aparición simultánea.75% en la rodilla. huesos cilíndricos < 30 años. con muerte precoz. osteítis esclerosante. √ Demuestra la extensión de la extensión a las partes blandas. irradiación previa). displasia diafisaria progresiva. • Tumefacción dolorosa (1 . neoformación ósea).2 meses de duración).21 del diagnóstico. √ Destrucción ósea apolillada + disrupción cortical. H:M = 3:2. Tipo IV: Osterosarcoma metacrónico metastásico tardío que aparece > 24 meses después del diagnóstico. Edad: Tipo I de Amstutz: 4 . Zona: Metáfisis de huesos largos. huesos planos > 50 años. osteopoiquilosis. rotura cortical. relacionado con procesos preexistentes (enfermedad de Paget. • Fiebre (frecuente). • Diabetes mellitus (síndrome paraneopásico) en el 25%.18 (media 11) años. RM (modalidad de elección): √ Define claramente la extensión medular (mejor en T1). √ Reacción perióstica en sol naciente / capas de cebolla + triángulo de Codman. Localización: Huesos largos. 21% < 10 años. √ Lesión osteolítica / casi normal / extremadamente densa (50%). afectación vascular. √ Habitualmente gran lesión ósea > 5 cm cuando es detectada por primera vez. 68% < 15 años. √ Densamente opacas (osteoblásticas). √ El rastreo óseo establece la extensión local (es fácil sobrestimar la extensión de la afectación debido a la intensidad de la captación). √ Masa de partes blandas con neoformación ósea tumoral (tipo óseo / cartilaginoso). la fisis no actúa como barrera a la extensión tumoral. tibia (16%). Histo: Se origina en tejido mesénquimatoso indiferenciado. lesiones alternadas. √ Extensión transepifisaria solo después del cierre de la placa (75 . √ Neumotórax espontáneo /debido a metástasis subpleurales). 50 . • Ligera elevación de la fosfatasa alcalina.63 (media 30) años. Edad: Distribución bimodal 10 .25 años y > 60 años. Tipo II de Amstutz: 19 . MN: √ Actividad ósea intensamente aumentada en el rastreo óseo (vascularidad. √ Frecuentes metástasis pulmonares. melorreostosis. Pronóstico: Uniformemente malo.

con una supervivencia a los 5 años del 50%). √ Base tumoral adherida a la cortical en toda la extensión del tumor. osteomielitis esclerosante. Edad: Pico 38 años (rango 12 . Metástasis (2% en el momento d ela presentación): (a) Metástasis pulmonares hematógenas (15%): Calcificadas. √ Cortas espículas óseas en ángulo recto con la diáfisis. (b) Ganglios linfátticos. √ AUSENCIA de destrucción cortical / invasión de la cavidad medular. las lesiones más proximales conllevan una mayor mortandad (supervivencia del 0% a los 2 años en las lesiones primariamente axiales). articulación de Charcot. Histo: Osteoide maligno central con lóbulos periféricos de cartílago que se extiende perpendicularmente desde la superficie cortical. raro en otros huesos largos. hígado. extremos de la tibia. aumento de la destrución ósea. (2) Osteosarcoma radioinducido (30 años después) Pronóstico: (1) Amputación: 20% de supervivencia a los 5 años. Cx: (1) Fractura patológica (número significativo). √ Puede asentar en una aparente depresión de la superficie ósea. DDx: Condrosarcoma yuxtacortical. iliaco. Localización: Cara posterior del fémur distal (50%). limitado a la periferia de la cortical con margen endostal + canal medular normales (recuerda un sarcoma parostal). cerebro (pueden estar calcificadas). masa de partes blandas > 20 cm. que se extiende lejos de la cortical. (c) Infrecuentes metástasis esqueléticas (al contrario que el sarcoma de Ewing): Focos tumorales discontinuos en la cavidad medular en hasta un 10%. 2 . Preciden una mala evolución: Metástasis en el momento del diagnóstico. H:M = 2:3. 75% mueren < 2 años. en la parte media / anterior.12 cm de longitud. Zona: Adyacente a la cortical metafisaria en íntima relación con el periostio.4 cm de anchura. Predicen una mala respuesta a la quimioterapia: Ausencia de cambios / aumento de tamaño de la masa de partes blandas.20 años (rango 13 . neumotórax espontáneo secundario a nódulos cavitados supleurales que se rompen en el espacio subpleural. 4% de los osteosarcomas. Zona: Metáfisis / diáfisis de los huesos largos. DDx: Osteoma osteoide. lesión de crecimiento lento con evolución fulminante si el tumor alcanza el canal medular. Edad: Pico 10 .90% (mejor pronóstico que el osteosarcoma central. 1% de todos los osteosarcomas. Osteosarcoma Perióstico. peroné. Localización: Tibia proximal. 15% desarrollan metástasis esqueléticas. Osteosarcoma Parostal.70 años). humero. √ Pequeño componente no calcificado de partes blandas mas allá del margen calcificado. Histo: A menudo capa cartilaginosa (como en el osteo / condrosarcoma benigno). Pronóstico: Porcentaje de curación del 80 . (2) Quimioterapia multidroga: 55% de supervivencia a los 4 años. . √ Masas densas de hueso neoformado uniforme. fémur distal.58 años): 50% > 30 (en el osteosarcoma central 75% < 30 años). húmero proximal. √ Tumor de 7. √ Crecimiento elíptico sésil del periostio.22 componente de partes blandas (mejor en T2). = OSTEOSARCOMA YUXTACORTICAL.

cerca de las epífisis (DDx: hiperparatiroidismo). hígado. Pronóstico: 80 . hueso). H > M. la periferia es mas densa).23%). √ > 50% calcificado. En miositis osificante preexistente / zona de inyección intramuscular.31%). √ Crecimiento tumoral con obliteración de la línea radiolucente.100%. miositis osificante. Causa: (1) Secuela de irradiación (4 . √ Gran componente de partes blandas con elementos óseos + cartilaginosos. nalgas. • Masa de partes blandas que aumenta de tamaño. Etiología: Excesiva cantidad de ácido oxálico combinado con calcio y depositado por todo el cuerpo (riñones. • Hiperoxaluria = Excreción urinaria de ácido oxálico > 50 mg/día. Osteosarcoma Extraesquelético. tejido subcutáneo. extremidad superior (12 . ♦ OXALOSIS. 4% de los osteosarcomas. sin inserción al hueso / perióstio.90% tratados con éxito (el mejor pronóstico de todos los osteosarcomas). Cx: Fracturas patológicas. Histo: Cantidad variable de osteoide + hueso + cartílago. puede extenderse a la epífisis. abdomen. √ Erosiones en los lados cóncavos de las metáfisis. √ Nefrocalcinosis (HPT 2º: reabsorción subperióstica. √ Puede haber pequeñas trabéculas. retroperitoneo (8 . (2) Metástasis tras un intervalo de 1 mes a 4 años: Pulmón (81 . √ Gran tumor de partes blandas. mama. ganglios linfáticos (25%). partes blandas. espalda. axila. cuello.23 √ Periferia tumoral redondeada lobular. osteosarcoma extraóseo. el fibrosarcom es el 3º en frecuencia). • Fracaso renal progresivo. Media de edad: 50 años.13%) 2 . hueso. (2) Traumatismo (12 . DDx: Osteocondroma. √ Periferia tumoral menos densa que el centro (DDx: miositis osificante. ♦ PAQUIDERMOPERIOSTOSIS. √ Osteoporosis = Rarefacción quística + márgenes escleróticos en la metáfisis de los huesos largos.90%) tras un intervalo de 2 meses a 10 años. Pronóstico: (1) Múltiples recidivas locales (80 . Localización: Extremidad inferior (muslo en el 42%). riñón. submentoniana. bastante similar al histiocitoma fibroso maligno. = Localizado en las partes blandas. • Dolor + sensibilidad (25 .40%). √ Signo de la "cuerda" = Inicialmente fina línea radiolucente que separa la masa tumoral de la cortical (30 .17%). Incidencia: 1% de todos los sarcomas de partes blandas. √ Columna con aspecto de hueso dentro de hueso.40 años antes (el mas frecuente es el histiocitoma fibroso maligno. = OSTEODERMOPATÍA HIPERTRÓFICA (SÍNDROME DE TOURAINE-SOLENTE-GOLE) . hematoma yuxtacortical. 94% > 30 años. columna en jersey de rugby. órbita. frecuentemente situado profundamente + fijo. bandas escleróticas metafisarias). Raro error metabólico innato.50%).

18 meses. Etiología: Capas de células mesenquimales pluripotenciales destruyen la matriz para formar hueso heterotópico simular al hueso endostal. √ Valoración de la madurez para el momento óptimo de la resección quirúrgica (indicado por la misma intensidad de captación que el hueso normal).14 meses. especialmente cadera.38 años.2000 rads en 4 días tras la extirpación quirúrgica. trabeculación a los 2 . III Separación < 1 cm entre superficies óseas opuestas. H:M = 2:1. inmovilización crónica (lesión de la médula espinal / transtorno neuromuscular). √ Mayor cantidad de calcificaciones alrededor de las articulaciones. H>>M. √ Puede haber acroosteolisis. Complicación frecuente tras manipulación quirúrgica. √ Osteoporosis por desuso en las extremidades inferiores. infecciones del SNC (tétano. I Pequeños focos de calcificación separados.50%). Causas: Para / cuadriplejia (40 . poliomielitis. enfermedad cerebrovascular. acropaquia tiroidea. √ Cálculos renales (elevación de los niveles plasmáticos de calcio) Sistema de gradación radiológica (Brooker) 0 Sin osificación de partes blandas. • Retraso mental (10%). con progresión tardía en los 20 . √ Agrandamiento de los senos paranasales. comenzando en la región epifisaria en las inserciones tendinosas / ligamentosas. mielomeningocele. Cx: Anquilosis en el 5%.3 meses. recuerda a la osteopetrosis. Localización: Epífisis + región metafisaria de los huesos tubulares. Evolución: Las calcificaciones se ven a las 4 . cirugía (habitualmente tras sustitución total de la cadera).30. Rastreo óseo: √ Acumulación del trazador en el hueso ectópico. traumatismo craneal severo. raramente se afectan las falanges distales. prótesis total de cadera (62%). = FORMACIÓN HETEROTÓPICA DE HUESO = OSIFICACIÓN ECTÓPICA = MIOSITIS OSIFICANTE. a lo largo de los planos fasciales. Edad: Niños. ♦ PICNODISISTOSIS. • Grandes pliegues cutáneos en cara y cráneo. rabia). ♦ PARAOSTEOARTROPATÍA. en el 5% anquilosis ósea laminar estable a los 12 . = Enfermedad autosómica recesiva. IV Puentes osificados. √ Proliferación perióstica irregular de falanges + huesos largos distales (manos + pies). II Separación > 1 cm entre las superficies oseas opuestas de las osificaciones heterotópicas. √ Dedos en porra. DDx: Osteoartropatía pulmonar. Autosómica dominante.10 semanas de la lesión. Rx: 1000. tercio distal de los huesos de la pierna + antebrazo (precozmente). Pronóstico: La progresión cesa después de varios años. . √ Engrosamiento cortical SIN estrechamiento medular.24 = OSTEOARTROPATÍA HIPERTRÓFICA PRIMARIA. probablemente variante de la disostosis cleidocraneal. • Enanismo. progresión durante 6. Edad: 3 .

aspecto de "hueso dentro de hueso"). √ Frecuentemente. • Deformidad nasal en silla de montar. √ Hipoplasia mandibular + ángulo mandibular obtuso. humero (frecuente). orejas. mandíbula retrocedida. √ Suturas craneales anchas. quiste óseo aneurismático. 80% en la cavidad nasal. Edad: 5ª . • Decoloración amarillenta de los dientes. ♦ PLASMOCITOMA SOLITARIO. de bandas metafisarias transversales. osteoblastoma. DDx. • Artralgia. senos paranasales. ausencia de hipoplasia falángica. √ Aumento generalizado de la densidad de los huesos largos. DDx: (1) Osteopetrosis (ausencia de alteración mandibular / craneal. disnea (colapso traqueal). √ Falta de segmentación C1/C2 y L5/S1. vía aérea. Tumor de células gigantes.7ª décadas. Histo: Pérdids de citoplasma en los condrocitos. • Orejas inchadas y sensibles. Huesos wormianos. parénquima pulmonar. √ Base craneal gruesa. nariz. le precede en 1 . @ Cabeza: √ Calcificación de la pinna de la oreja. √ Múltiples fracturas espontáneas. con corticales engrosadas. √ Lesión osteolítica solitaria en "burbuja" burdamente expansiva. ausencia de pico de IgG en sangre / orina. B. fracturas patológicas (colapso vertebral). √ Displasia clavicular. . = Constituye la fase precoz del mieloma múltiple. ♦ POLICONDRITIS RECIDIVANTE. Etiología: Alteración metabolica adquirida (¿metabolismo ácido anormal de los mucopolisacaridos / hipersensibilidad / alteración inmunitaria). (2) Disostosis cleidocraneal (ausencia de huesos densos. √ Hipoplasia + falta de neumatización de los senos paranasales.20 años. patrón en queso suizo. PLASMOCITOMA EXTRAMEDULAR. • Uñas distróficas. • Pérdida de audición (obstrucción del conducto auditivo externo) • Tos. √ Márgenes mal definidos. metástasis solitaria de un carcinoma de células renales / tiroideo. = Inflamación recurrente generalizada del cartílago de articulaciones. √ Braquicefalia + platibasia. • Facies característica (nariz hundida. orejas en coliflor. Áreas: Columna dorsal / lumbar (lo mas frecuente) > pelvis > costillas > esternón. √ Copetes terminales hipoplásicos y afilados.25 • Manos + pies ensanchados. A. Localización: Mayoritariamente en la cabeza + cuello. deformidad en matraz de Erlenmeyer. infiltración por células plasmáticas + linfocitos. MIELOMA ÓSEO SOLITARIO. • Aspiración medular negativa. ronquera. hipoplasia falángica terminal. fémur. estatura corta). parte superior de la traquea.

judios). √ Calcificación / osificación de partes blandas. Rx: Corticoides. • Telangiectasia. Edad: Poco después de la adolescencia. √ Irregularidades erosivas en las articulaciones sacroiliacas. • Calcificaciones localizadas de partes blandas. • Arterioesclerosis difusa. mayoritariamente en la aorta ascendente. • Piel tirante • Ulceraciones cutáneas. • Osteoporosis. habitualmente en el margen superior de las costillas 3ª y 4ª (secundaria a la presión de la escápula). √ Estrechamiento de la articulación sacroiliaca. • Enano con estatura corta escaso peso corporal. • Cataratas bilaterales. √ Calcificación de discos intervertebrales. H:M = 1:1. √ Tumefacción de partes blandas alrededor de las articulaciones + apófisis estiloides del cúbito. • Hiperqueratosis circunscrita. √ Aneurisma aórtico (10%). • Ausencia del aumento del crecimiento en la adolescencia. Modificaciones cutáneas pseudoesclerodérmicas: • Atrofia de piel + músculos. √ Enfisema generalizado + localizado. = SÍNDROME DE HUTCHINSON-GILFORD = Herencia autosómica recesiva. pueden ser múltiple / disecante. ♦ PROGERIA. • Extremidades largas y delgadas + tronco corto • Neriz con forma de pico + órbitas poco profundas. √ Erosión costal. mas frecuente en poblaciones con matromonios consanguíneos (japoneses. • Alteración de la voz. • Cabellos grises + calvicie prematura. . √ Osteoporosis. √ Columna de "bambú" / recuerda a la espondilitis anquilopoyética). ♦ POLIOMIELITIS. √ Erosión del espacio discal + aumento de densidad de las placas articulares. Hábito + estatura característicos: • Retraso simétrico del crecimiento. @ Hueso: √ Osteoporosis periarticular. • Hiperpigmentación. Alteraciones endocrinas: • Diabetes. Envejecimiento prematuro: • Aspecto de pájaro.26 @ Tórax: √ Ectasia + colapsibilidad con estrechamiento de la tráquea y bronquios principales. √ Cambios erosivos en los huesos del carpo que recuerdan la artritis reumatoide.

Path: Área de hueso roto submineralizado que aparece en las zonas de estés mecánico / entrada de los vasos nutricios. @ Partes blandas: √ Atrofia de partes blandas de las extremidades. Pronóstico: La mayoría de los pacientes mueren en la 3ª . ♦ PSEUDOFRACTURAS. . √ Huesos faciales hipoplásicos (maxilar + mandíbula). @ Extremidades y articulaciones: √ Huesos largos cortos y delgados. codos). ACV) o por neoplasias (sarcoma. • Cara + cabeza normales. Asociadas a: 1) Osteomalacia / raquitismo. √ Acortamiento de miembros. 4) displasia fibrosa. DDx: Síndrome de Cockayne (retraso mental. muñecas. Mnemotecnia: "POOF": Enfermedad de Paget. √ Retraso del cierre de las suturas + huesos wormianos. √ Reabsorción progresiva con reemplazamiento fibroso de las porciones externas de las clavículas adelgazadas (CARACTERÍSTICO). 10) neurofibromatosis. 9) malabsorción / déficit de vitamina D. √ Amplios focos osteomielíticos + artríticos supurativos (manos.4ª décadas por complicaciones de la arterioesclerosis (nfarto de miocardio. 5) enfermedad renal orgánica (1%). miembros).27 • Hipogonadismo √ Osteoporosis generalizada. atrofia retiniana. √ Llamativo acortamiento de huesos de manos y pies. 8) hiperfosfatasia congénita (enfermedad de Paget juvenil). @Tórax: √ Tórax estrecho + costillas delgadas. pies. 3) osteogénesis imperfecta tardía. meningioma. √ Calcificaciones vasculares periféricas = Aterosclerosis prematura. 2) enfermedad de Paget (fractura "banana"). √ Coxa valga. = LÍNEAS DE LOOSER = ZONAS DE LOOSER = COSTURAS OSTEOIDES = SÍNDROME DE MILKMAN = Fracturas de estrés por insuficiencia + falta de unión (curación incompleta debida a déficit mineral). pie plano). carcinoma tiroideo). √ Escoliosis. √ Epífisis irregulares. √ Acroosteolisis de las falanges terminales (ocasionalmente) √ Deformidad en flexión + extensión de los dedos de los pies (hallux valgus. √ Valgo de la cabeza humeral. sordera. √ Coxa vara. @ Cráneo √ Bóveda craneal delgada. √ Calcificaciones de partes blandas alrededor de las prominencias óseas (tobillos. 7) hipofosfatasia congénita. 6) disfunción tubular renal. historia familiar) ♦ PSEUDOACRONDROPLASIA. √ Lesiones articulares neurotrópicas (pie). √ Excesiva enfermedad degenerativa articular en las articulaciones principales + periféricas.

• Hipocalcemia + hiperfosfatemia (resistente a la inyección de PTH). • Estatura corta. metatarsianos. . = QUISTE INTRAÓSEO DE QUERATINA = QUISTE DE IMPLANTACIÓN. pubis + ramas isquiáticas. • Niveles normales de PTH. Presencia de antienzimas. 3. 2. √ Banda lucente de 2 . 1/3 distal del radio. √ Braquidactilia. 1/3 proximal del cúbito. √ Múltiples exóstosis diafisarias (ocasionalmente). √ Braquidactilia en los huesos cuya epífisis aparece tardíamente (metatarsianos. cara redondeada. Edad: 2ª . • Dentición anormal (hipoplasia. IV. ♦ PSEUDOHIPOPARATIROIDISMO. = PhipoPT = Anormalidad congénita dominante ligada al cromosoma X con resistencia renal + esquelética a la PTH debido a: 1. • Respuesta normal a la inyección de PTH. Osteogénesis imperfecta. • Retraso mental. √ Calcificación / osificación de la piel + tejido subcutáneo. ♦ PSEUDOPSEUDOHIPOPARATIROIDISMO. lateral + superior). PhipoPT √ Calcificación de los ganglios basales √ Calcificaciones de partes blandas Acortamiento metacarpianos (4 + 5 siempre afectados) Acortamiento metatarsianos (3 + 4 siempre afectados) 44% 55% 75% 70% PPHipoPT 8% 40% 90% 99% ♦ QUISTE DE INCLUSIÓN EPIDERMOIDE. Histo: Epitelio escamoso. • Opacidad corneal + cristalino. • Estatura corta. H>M. obesidad. metacarpianos I.28 Osteomalacia.3 mm perpendicular a la cortical (= líneas de osteoide formadas dentro de las lesiones inducidas por el estrés (PATOGNOMÓNICAS) + falta de unión (= curación incompleta debida a déficit mineral). √ Típicamente bilateral + simétrica en ángulo recto con el margen óseo.4ª décadas. Puede asociarse a hiperparatiroidismo debido a hipocalcemia. √ Curación de la fractura con escaso callo o sin él. clavícula. = PPHipoPT = Diferente expresión de la misma alteración familiar con idénticas características clínicas + radiológicas que el pseudohipoparatiroidismo. falanges. erupción retrasada. caries excesivas). Resistencia del órgano final. Displasia Fibrosa. Áreas frecuentes: Escápula (margen axilar. cristales de colesterol. cuello femoral + diáfisis. • Ausencia de alteraciones químicas en la sangre (calcio + fósforo normales). √ Maduración epifisaria acelerada que da lugar a enanismo + coxa valga / plana. queratina. √ Esclerosis marginal paralela en fases posteriores. M>H. V)(75%). √ Calcificación de los ganglios basales + núcleo dentado. metacarpianos. Defecto hormonal.

(b).30 años)..29 • Historia de traumatismo Implantación de epitelio bajo la piel con erosión ósea secundaria. osteoblastoma. angioma. √ Lesión agresiva expansiva con patrón de "pompa de jabón" + delgadas trabeculaciones internas. (b) En el cráneo: Infección. en el 75% < 20 años. originado en la cavidad de la médula ósea. √ Osteolisis redondeada bien definida con margen esclerosos. DDx: (a) En los dedos: Tumor glómico. • ± Historia de traumatismo. = Lesión ósea expansiva que contiene cavidades quísticas. puede afectar a dos vértebras contíguas (25%). cervical (22%). 2. erosión del cortex hacia la médula. tibia. pelvis. √ Radiolucencia excéntrica completamente lítica. • Dolor de comienzo relativamente agudo. el nombre deriva de su aspecto radiológico. Edad: Pico de edad 16 años (rango 10 . √ Porción interna esclerótica. con ligera predilección por los elementos posteriores + columna lumbar. mano I > D. afectación del cuerpo vertebral (40%). displasia fibrosa. xantoma. rellenas de sangre . tales como calota (típicamente en los huesos frontal / parietal) falanhes (habitualmente en los copetes terminales de los dedosmedios). Localización: (a) Columna (30%). √ AUSENCIA de calcificaciones / reacción perióstica / tumefacción de partes blandas. Tipos: 1. √ Rápida progresión en 6 semanas a 3 meses. condroblastoma. . con rápido aumento de la intensidad en 6 . √ Cortical delgada. fibroma condromixoide. • Signos neurológicos si asienta en la columna (desde neuropatía a cuadriplejia). Originado en un tumor óseo preexistente: Tumor de células gigantes (39%). • Asintomático. carcinoma metastásico. osteosarcoma telangiectásico. M>H. Localización:Huesos situados superficalmente. expansión lenta de la cortical. casi invisible (el CT muestra su integridad). granuloma eosinófilo (margen biselado). encondroma (raro en una falange terminal). metástasis (mal definidas). Lesión primaria no neoplásica (2/3). (b) Huesos largos: Excéntrico en la metáfisis femoral. rara vez relacionado con historia de traumatismo. fibroma no osificante. peroné. QOA INTRAÓSEO: = Tumor quístico primario / telangiectásico de la familia de células gigantes. de paredes delgadas. √ El tumor respeta la placa epifisaria. Etiología: (a).12 semanas. ocasionalmente en pies. áreas de hemorragia libre. √ Fractura patológica frecuentemente sin reacción perióstica. originado en las superficies óseas. a veces células gigantes multinucleadas. √ Cortical frecuentemente expandida + adelgazada. ♦ QUISTE ÓSEO ANEURISMÁTICO. quiste óseo solitario. QOA EXTRAÓSEO: = Quiste hemorrágico postraumático. Histo: "Malformación arteriovenosa intraósea" con espacios en panal rellenos de sangre + revestidos de tejido de granulación / osteoide. húmero.

√ Fino límite esclerótico. pared recubierta por tejido fibroso + hemosiderina. (9) Quiste hidatídico. √ Área fotopénica en el rastreo óseo (si no hay fractura). (5) Fibroma condromixoide (más excéntrico + expansivo). huesecillos de manos + pies. = QUISTE ÓSEO UNICAMERAL / SIMPLE. peroné. (3) Encondroma. √ Radiolucencia oval de 2 . en la base del cuello del calcáneo (> 12 años de edad). Cx: (1) Fractura patológica (frecuente). • Asintomático a menos que se fracture. (8) Pseudotumor hemofílico. (4) Condroblastoma (epifisario). Edad: 3 .30%. Rastreo óseo: √ Aumento de la captación. (8) Quiste hemorrágico. (2) Bloqueo extradural con paraplejía. ¿ anomalía vascular (bloqueo del drenaje intersticial?. adyacente al cartílago epifisario (durante la fase activa) / emigra a la diáfisis al crecer (durante la fase latente). Áreas: Metafisario centrado. √ Signo del "fragmento caído" si hay fractura. (1) Encondroma (calcificaciones punteadas). (4) Metástasis (carcinoma de células renales + tiroides). astrágalo. pueden haber células gigantes. (2) Displasia fibrosa (lucencia más irregular). (7) Displasia fibrosa. (9) Tumor pardo. Etiología: ¿Traumatismo (atrapamiento sinovial en una reflexión capsular?. DDx. DDx: (1) Tumor de células gigantes (especialmente en la columna). RM: √ Múltiples quistes de diferentes intensidad de señal de acuerdo con las distintas fases de los subproductos de la sangre. (3) Granuloma eosinófilo. TC: √ Niveles liquido-liquido debido a estratificación de la sangre en el 10 . aparecen durante la fase activa de crecimiento óseo. Localización: Fémur proximal + humero proximal (60 . (5) Plasmocitoma.3 cm con su eje mayor paralelo al eje mayor del hueso. Histo: Quiste lleno de liquido claro amarillento. (7) Quiste óseo aneurismático (excéntrico).75%). no atraviesa la placa epifisaria. no expansivo). H:M = 3:1. NO APARECE en columna. raro en costillas. iliaco. Pronóstico: Mayoritariamente regresión espontánea. (6) Condro y fibrosarcoma. √ Festoneamiento + erosión de la parte interna de la cortical subyacente. ♦ QUISTE ÓSEO SOLITARIO. . (2) Quiste hemorrágico (extremo del hueso / epífisis.19 años (80%). (6) Tumor de células gigantes. cráneo.30 √ No hay reacción perióstica (excepto cuando hay fractura).

√ Acopamiento + desflecamiento de las metáfisis con sombras filiformes en el cartílago epifisario (huesos que soportan peso). √ Colección hipointensa en T1 + hiperintensa en T2. ♦ RAQUITISMO. (b) Tipo válvula de pelota = Pelota compuesta de fibrina + debris celulares. a nivel del cóndilo medial. liquido atrapado por un mecanismo valvular. • Irritabilidad. √ El quiste puede disecar inferiormente la pantorrilla entre el gastrocnemio + soleo. √ Centros epifisarios escasamente mineralizados y de aparición tardía. • Dentición retrasada. √ Aumento de la distancia entre el extremo de la diáfisis y el centro epifisario. Edad: 4 . rodillas). que cominica con la articulación de la rodilla en el 10%).31 ♦ QUISTE POPLÍTEO. (c) Bursa poplítea = Por detrás del menisco lateral + anterior al músculo poplìteo (infrecuente). Histo: No se forma la zona de calcificación preparatoria. Etiología: (1) Artritis (la mas frecuente es la reumatoide). Localización: (a) Bursa gastrocnemio-seimembranosa = Posteror al músculo gastrocenemio. dolor óseo. sensibilidad. Localización: Se afectan especialmente las metáfisis de los huesos largos sometidos a estrés (muñecas.18 meses. Fisiopatología: Formado por el escapa de liquido sinovial a una de las bursas. fracaso de la mineralización osteoide también en las diáfisis de modo que la producción de osteoide eleva el periostio. . = QUISTE DE BAKER = Quiste sinovial en el aspecto posterior de la articulación de la rodilla. (b) Bursa supralateral = Entre la cabeza lateral del músculo gastrocnemio + extremo distal del músculo bíceps superior al c´nedilo lateral (infrecuente). √ Ensanchamiento irregular de las placas epifisarias (aumento de osteoide). se asocia a roturas horizontales). • Rosario raquítico. √ Comunica con la bursa (demostrable en artrografía). • Craneotabes. (3) Quiste cruzado (rodeando a los ligamentos cruzados anterior / posterior tras una lesión ligamentosa. • Miembros arqueados. que tapona el canal de comunicación. • Tumefacción de muñecas + tobillos. tobillos. amontonamiento de células cartilaginosas maduras. DDx: Otros quistes sinoviales en la rodilla: (1) Quiste meniscal (en el lado lateral / medial de la línea articular. • Síndrome pseudoflebítico (= dolor + tumefacción en la pantorrilla). = Osteomalacia durante el crecimiento óseo encondral. (a) Tipo válvula de Bunsen = La expansión del quiste comprime el canal de comunicación. (2) Desinserción interna (2) Sinovitis villonodular pigmentada. Cx: Puede romperse (intenso dolor súbito). (2) Quiste tibioperoneo (en la articulación tibioperonea proximal.

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√ Espolones corticales que se proyectan en ángulo recto con la metáfisis. √ Trabeculación grosera (AUSENCIA de patrón en vidrio deslustrado como en el escorbuto). √ Puede haber reacción perióstica. √ Frecuentes deformidades (arqueamiento de las diáfisis blandas, remodelación de las epífisis, fracturas). √ Arqueamiento de los huesos largos. √ Protusión frontal. Mnemotecnia: "RICKETS": Puede haber Reacción perióstica. Cortical mal definida (Indistinct). Trabeculación grosera (Coarse). Se afectan principalmente las rodillas (Knees) + muñecas + tobillos. Placas Epifisarias ensanchadas + irregulares. Metáfisis Tremendas. ESpolon (metafisario). Causas y Clasificación del Raquitismo. I. ANORMALIDAD EN EL METABOLISMO DE LA VITAMINA D. Asociado a hiperparatiroidismo reactivo. A. Déficit de Vitamina D. (a) Escasez den la dieta de Vitamina D = Osteomalacia por hambre. (b) Falta de exposición al sol. (c) Malabsorción de Vitamina D = Raquitismo gastroenterógeno: 1. Pancreatitis + enfermedades del tracto biliar. 2. Esteatorrea, enfermedad celíaca, postgastrectomía. 3. Enfermedad inflamatoria intestinal. B. Conversión defectuosa hepática de la Vitamina D en 25-OH-colecalciferol. 1. Enfermedad hepática. 2. Tratamiento con drogas anticonvulsivantes (= inducción de enzimas hepáticas con degradación acelerada de los metabolitos de la Vitamina D biológicamente activos). C. Conversión defectuosa renal de la 25-OH-D3 en 1,25-OH-D3. 1. Fracaso renal crónico = Osteodistrofia renal. 2. Raquitismo vitamina D dependiente = Defecto autosómico recesivo de la enzima 1-OHasa. II ALTERACIÓN EN EL METABOLISMO DEL FÓSFORO No asociado a hiperparatiroidismo secundario a un calcio plasmático normal. A. Déficit de fósforo: 1. Malabsorción intestinal de fosfatos. 2. Ingestión de sales de aluminio [Al (OH)2] que con el fósforo forman complejos insolubles. 3. Bajo aporte de fósforo en niños nacidos prematuramente. 4. Procesos malabsortivos severos. 5. Hiperalimentación parenteral. B. Alteración de la reabsorción tubular renal de fósforo: 1. Acidosis tubular renal = Pérdida renal de alcalinos. 2. Síndrome de De Toni-Debré-Fanconi = Hipofosfatemia, glucosuria, aminoaciduria. 3. Raquitismo vitamina D resistente. 4. Cistinosis. 5. Tirosinosis. 6. Síndrome de Lowe. C. Hipofosfatemia con tumores no endocrinos:

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= Raquitismo oncogénico = Elaboración se sustancias que inhiben la reabsorción tubular de fosfatos. 1. Hemangioma esclerosante. 2. Hemangiopericitoma. 3. Tumor mesenquimal osificante. 4. Fibroma no osificante. D. Hipofosfatasia. III DÉFICIT DE CALCIO. 1. Raquitismo alimenticio = Dieta sin leche (extremadamente raro). 2. Malabsorción. 3. Consumo de sustancias que forman quelatos con el calcio. CLASIFICACIÓN DE LOS RAQUITISMOS I Raquitismo primario por déficit de Vitamina D II Malabsorción Gastrointestinal. A. Gastrectomía parcial. B. Enfermedad del intestino delgado: Enteropatía por sensibilidad al gluten / enteritis regional. C. Enfermedad hepatobiliar: Obstrucción biliar crónica / cirrosis biliar. D. Enfermedad pancreática: Pancreatitis crónica. III Hipofosfatemia primaria; Raquitismo por déficit de vitamina D. IV Enfermedad renal: A. Fracaso renal crónico. B. Alteraciones tubulares renales: Acidosis tubular renal. C. Defectos renales múltiples. V Hipofosfatasia + pseudohipofosfatasia. VI Fibrogénesis imperfecta ósea. VII Osteomalacia axial. VIII Varios: Hipoparatiroidismo, hiperparatiroidismo, tirotoxicosis, osteoporosis, enfermedad de Paget, ingestión de fluoruros, ureterosigmoidostomía, neurofibromatosis, osteopetrosis, macroglobulinemia, tumores malignos. ♦ ROTURA MENISCAL. Tipos de roturas: 1. Rotura horizontal que afecta principalmente al plano horizontal central del menisco (la mas frecuente); habitualmente degenerativa. 2. Ruptura en pico de loro = Deshilachamiento del borde libre, habitualmente rotura degenerativa en el cuerpo de un menisco lateral cerca de la unión entre el cuerpo + asta posterior. 3. Rotura en asa de cubo = Desgarro longitudinal vertical con un fragmento interno inestable desplazado, habitualmente en el menisco medial, rara vez en el lateral: Traumática. 4. Rotura en flap = Rotura oblicua + incompleta: Traumática, a veces degenerativa. 5. Rotura periférica = Rotura vertical en el tercio periférico del menisco: Traimática. 6. Separación menisco - capsular = Rotura de las ineserciones meniscales periféricas.

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CLASIFICACIÓN RM Grado Tipo Hallazgos RM 0 0 Menisco Normal 1 I Señal intrameniscal globular / puntiforme 2 II Señal lineal que no alcanza la superficie III Vértice del menisco acortado y afilado IV Vértice del menisco truncado / romo 3 V Señal que se extiende solo a una de las superficies 3 VI Señal que se extiende a ambas superficies 3 VII Patron de señal reticulado conminuto

VPP 1% 2% 5% 23% 71% 85% 95% 82%

Zona de la lesión: (a) Menisco medial en el 45%: No existe la rotura aislada de cuerpo / asta anterior. (b) Menisco lateral en el 22%: El asta posterio está afectada en un 80% de todas las roturas del menisco lateral. (c) Ambos meniscos están afectados en el 33%.

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Precisión de la RM: 59 - 84% para la rotura meniscal medial. 87 - 92% para la rotura meniscal lateral. 91 - 96% para la rotura del ligamento cruzado anterior. Hasta el 99% para la rotura del ligamento cruzado posterior. 60 - 97% para la artrografía. 84 - 99% para la artroscopia (escasa en el asta posterior del menisco medial). ¡La RM tiene un elevado valor predictivo negativo!. Se asocia a: Lesión ligamentosa. •Asintomática en hsata el 20% de los individuos ancianos. √ Señal que se extiende hasta la superficie articular (tipo V + VI). √ Signo de la muesca = Una intensidad de señal lineal que se ensancha a medida que se extiende hacia la superficie meniscal indica un tipo V, el afilamiento hacia la superficie = tipo II. ERRORES: A. Variantes normales que simulan roturas: 1. Receso superior en el asta posterior del menisco medial. 2. Hiato poplíteo: √ El hiato del tendón poplíteo separa el menisco lateral de la cápsula articular. ¡Se ve por encima del aspecto posterior del menisco lateral en el corte sagital más superficial!. ¡En los cortes adyacentes más profundos, el tendón se mueve por detrás + inferior al menisco!. 3. Ligamento trasverso. Trayecto: Conecta las astas anteriotes de ambos meniscos. √ Sobrepasa el aspecto superior del menisco antes de fusionarse completamente con él. ¡Seguir el corte trasvwersal del ligamento trasversal a través de la almohadilla grasa infrapatelar en los cortes más centrales!. 4. Ligamentos meniscofemorales. Origen: Aspecto superior del asta posterior del menisco lateral. Inserción: Condilo femoral lateral. √ Demostrables en los cortes SAG en 1/3 de los casos. (a) Ligamento de Wrisberg. √ Posterior al ligamento cruzado posterior. (b) Ligamento de Humphry. √ Anterior al ligamento cruzado posterior. ¡Su visualización habitualmente se limita al corte mas medial!. 5. Tejidos blandos entre la cápsula + menisco medial.

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B. Menisco curado: √ Presistencia de una señal de grado 3 por lo menos durante 6 meses. √ Postmenicestomía (falso positivo de un tipo IV). C. Modificaciones degenerativas: √ Señal de Grado 1 = Aumento de intensidad globular. √ Señal de Grado 2 = Señal lineal que no se extiende a la superficie articular. √ Señal de Tipo VII en un niño = probablemete debida a vasos perforantes. D. Menisco discoide: Prevalencia: 1,5 - 15,5%. Zona: Menisco lateral >> medial. √ Fragmento desplazado centralmente + menisco de tamaño normal. ♦ RUBÉOLA. Edad: Niños. • Enanismo neonatal (retraso del crecimiento). • Imposibilidad de desarrollo. • Cataratas, sordera. • Deficiencia mental. • Púrpura trombocitopénica. √ Signo del "tallo de apio" (50%) = Márgenes metafisarios irregulares + trabéculas groseras que se extienden longitudinalmente desde la epífisis; extremo distal del fémur > extremo proximal de la tibia, humero. √ Ausencia de reacción perióstica √ Cardiopatía congénita (DAP). √ Estenosis periférica de la arteria pulmonar. √ Hepatoesplenomegalia. √ Neumonía. √ Necrosis miocárdica. Pronóstico: Las manifestaciones óseas desaparecen en 1 - 3 meses. DDx: (1) CMV (calcificaciones cerebrales, no se ven en la rubéola). (2) Sífilis congénita (diafisitis + epifisitis). (3) Toxoplasmosis. ♦ SARCOIDOSIS. Afectación ósea en el 6 - 15 - 20%. • La función no alterada, rara vez se afectan las articulaciones. Localización: Huesecillos de manos + pies (falanges medias + distales). √ Patrón trabecular reticulado "en encaje" en los extremos metafisarios de las falanges medias + distales, metacarpianos, metatarsianos. √ Lesiones quísticas bien definidas, de tamaño variable. √ Destrucción pseudoneuropática de las falanges terminales (DDx: esclerodermia). √ Esclerosis endostal + hueso nuevo perióstico (infrecuente). √ Rara afectación vertebral: Lesiones destructivas con margen esclerótico. √ Esclerosis difusa de múltiples cuerpos vertebrales. √ Masa paravertebral de partes blandas (DDx: indistinguible de la tuberculosis). √ Cambios osteolíticos en cráneo. ♦ SARCOMA DE EWING. = TUMOR DE EWING = 4 - 10% de todos los tumores óseos (menos frecuente que el osteo / condrosarcoma), el mas frecuente tumor óseo maligno en niños.

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Histo: pequeñas células redondeadas, de tamaño uniforme + sólidamente aglomeradas (DDx: linfoma, osteosarcoma, mieloma, neuroblastoma, carcinoma, granuloma eosinófilo), invade la cavidad medular y penetra en el periostio a través de los canales de Havers, produciendo periostitis, masa de partes blandas, osteolisis; existen gránulos de glucógeno (DDx: sarcoma de células reticulares); ausencia de fosfatasa alcalina (DDx con osteosarcoma) Edad: Pico a los 15 años, rango (5 meses - 54 años); 30% < 10 años, 39% 11 - 15 años; 31% > 15 años; 50% < 20 años, 94% 4 - 25 años. M:F = 3:2; caucasianos en el 96%. • Dolor intenso localizado. • Masa de partes blandas. • Fiebre, leucocitosis, anemia (en metástasis precoces), simulando una infección. Localización: Fémur (25%), pelvis-iliaco (14%), tibia (11%), peroné (8%), costillas (6%). (a) Huesos largos en el 60%: Metadiafisarios (4%), diafisarios medios (33%), metafisarios (15%), metaepifisarios (2%), habitualmente no hay afectación de la epífisis ya que el tumor de origina en la cavidad medular con invasión del sistrema de Havers. (b) Huesos planos en el 40%: Pelvis (21%), escápula, cráneo, vertebras (sacro > lumbar > dorsal > cervical); costillas (7% en pacientes > 10 años, 30% en < 10 años). Por encima de los 20 años se afectan predominantemente los huesos planos. Por debajo de los 20 años, los huesos cilíndricos (el tumor deriva de la médula ósea roja) √ Lesión lítica de 8 - 10 cm de longitud en la diáfisis un hueso largo (62% lítica, 23% minimamente densa, 15% densa). √ Lesión destructiva permeativa apolillada (72%), (hallazgo tardío). √ Penetración en los tejidos blandos (55%) con preservación de los planos tisulares (DDx: osteomielitis con tumefacción difusa de tejidos blandos). √ Reacción perióstica precoz fusiforme, laminar en "piel de cebolla" (53%) / espiculada = "Sol naciente" / "cabello erizado" (23%), triángulo de Codman. √ Engrosamiento cortical (16%). √ Destrucción cortical (18%). √ ± Secuestro cortical. √ Hueso nuevo escleroso reactivo (30%). √ Expansión ósea (12%). √ Sarcoma de Ewing costal: Masa de tejidos blandos inmomogénea, desproporcionadamente grande con grán componente intratotácico y mínimo extratorácico. Metástasis en: Pulmón, huesos, ganglios regionales; en el 1 - 30% existentes en el momento del diagnóstico, en el 40 - 45% a los 2 años del diagnóstico. Cx: Fractura patológica (5 - 14%). Pronóstico: Supervivencia del 60% a los 5 años. DDx: (1) Mieloma múltiple (edad mas avanzada). (2) Osteomielitis (duración del dolor < 2 semanas). (3) Granuloma eosinófilo (reacción perióstica sólida). (4) Osteosarcoma (osificación en partes blandas, edad próxima a los 20 años, ausencia de reacción perióstica laminar). (5) Sarcoma de células reticulares (clínicamente sano, entre 20 y 50 años, ausencia de glucógeno). (6) Neuroblastoma (edad < 5 años). (7) Carcinoma anaplásico metastásico (> 30 años de edad). (8) Osterosarcoma. (9) Enfermedad de Hodgkin.

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♦ SARCOMA GRANULOCÍTICO. = CLOROMA = MIELOBLASTOMA = Tumor sólido formado por precursores primitivos de las series granulociticas de leucocitos (meloblastos, promielicitos, mielocitos). Se asocia a: Leucemia mieloide aguda (3 - 8%), leucemia mieloide crónica (1%), policitemia rubra vera, mielofibrosis con metaplasia mieloide, síndrome hipereosinofílico. • El 60% son de color verde (cloroma) debido a los elevados niveles de mieloperoxidasa (30% son blancos / grises / marrones, dependiendo de la preponderancia del tipo celular + situación oxidativa de la mieloperoxidasa). Localización: örbita, tejido subcutáneo, senos paranasales, ganglios linfáticos, hueso, órganos; frecuentemente múltiple. Zona: Propensión por la médula ósea (seorigina en la médula ósea que atraviesa los canales de Havers + alcanza el perióstico), tejido perineural + epidural. √ Osteolisis de márgenes mal definidos. √ Refuerzo homogéneo en TC / RM (DDx con hematoma /absceso). RM: √ Isointenso con la médula ósea / cerebro / músculo en T1 + T2. Pronóstico: Desaparición con quimioterapia ± radioterapia; procenteje de recurrencia del 23%. DDx: Osteomielitis, histiocitosis X, neuroblastoma, linfoma, mieloma múltiple. ♦ SARCOMA HEMANGIOENDOTELIAL. = ANGIOSARCOMA = HEMANGIOENDOTELIOMA = HEMANGIOEPITELIOMA. Histo: Canales vasculares irregularmente anastomosados, recubiertos por una / varias capas de células endoteliales anaplásicas atípicas. Edad: 4ª - 5ª décadas; H:M = 2:1. • Historia de traumatismo / irradiación. Localización: Fémur, tibia, húmero, pelvis, cráneo; lesiones multicéntricas en el 30%, a menudo con distribución regional (menos agresivo). √ Lesión excéntrica en la metáfisis de un hueso largo. √ Área osteolítica agresivamente destructiva con márgenes mal definidos (alto grado). √ Márgenes bien definidos con trabéculas óseas dispersas (bajo grado). √ Osteoblástico en vértebras, contiguo a través de varias vértebras. Metastatiza en: Pulmón (precozmente). Pronóstico: Indice de supervivencia a los 5 años del 25%. DDx: Quiste óseo aneurismático, fibrosarcoma poco diferenciado, metástasis muy vascularizadas, rabdomiosarcoma alveolar. ♦ SÍFILIS ÓSEA. Sífilis Congénita. La transmisión trasplacentaria no se puede producir < 16 semanas de gestación. • Reargina plasmática rápida positiva (mide la cantidad de anticuerpos para valorar una nueva infección / eficacia del tratamiento. • Test de microhemaglutinación positivo para Treponema pallidum (permanece activo de por vida) √ Neumonía alba. √ Hepatomegalia. Localización: Osteomielitis bilateral y simétrica que afecta a múltiples huesos (CARACTERÍSTICO). A. Fase Precoz: ¡Las radiografías esqueléticas son normales en el 19% de los recien nacidos infectados

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sin enfermedad declarada!. 1. Metáfisis √ Bandas metafisarias lucente adyacentes a la zona adelgazada / ensanchada de calcificación provisional.isional. √ Borde deshilachado de la unión metafiso-diafisaria (osteocondritis) = Erosiones + defectos líticos. 2. Periostitis diafisaria = "Diafisitis luética" √ Neoformación ósea perióstica sólida / laminar = Aspecto de hueso dentro de hueso. 3. Fracturas epifisarias espontáneas causantes de la pseudoparálisis de Parrot (DDx: síndrome del niño maltratado). 4. Destrucción ósea. √ Destrucción marginal de la esponjosa + cortical a lo largo de la diáfisis con ensanchamiento del canal medular (en huesos cortos tubulares). √ Rarefacción parcheada de la diáfisis. 5. Signo de Wimberger. √ Destrucción ósea focal simétrica de la porción medial de la metáfisis tibial proximal (CASI PATOGNOMÓNICO). B. Fase Tardía • Triada de Hutchinson = Anormalidad dental, queratitis intersticial, sordera del 8º par. √ Protusión frontal de Parrot = Engrosamiento difuso de la tabla externa. √ Nariz en silla de montar + paladar alto (condritis sifilítica + rinitis). √ Maxilar corto (osteítis maxilar). √ Engrosamiento del extremo esternal de la clavícula. √ Deformidad en "vaina de sable" = Arqueamiento convexo anterior de los 2/3 superiores de la tibia con engrosamiento óseo. Sífilis Adquirida. = SÍFILIS TERCIARIA, recuerda a una osteomielitis crónica. √ Esclerosis ósea densa de los huesos largos. √ Proliferación perióstica irregular + engrosamiento endostal con médula estrecha. √ Extensa proliferación de los huesos de la calota con patrón moteado en la tabla externa (mitad anterior + parte lateral del cráneo) (DDx: displasia fibrosa, enfermedad de Paget). √ Lesiones líticas mal definidas en cráneo, columna, huesos largos (formación de gomas). √ Agrandamiento de la clavícula (neoformación ósea cortical + endostal). √ Artropatía de Charcot = Articulaciones neuropáticas (extremidades inferiores + columna). ♦ SÍNDROME DE APERT. Autosómico dominante; puede haber retraso mental. @ Cráneo: √ Cráneo oxicefálico + occipucio plano. √ Hipertelorismo + exoftalmos bilateral. √ Senos paranaseales subdesarrollados. √ Maxilar subdesarrollado, con prognatismo. √ Arco palatino muy puntiagudo. √ Cresta vertical prominente en la línea media de la frente (aumento de la presión intracraneal). √ Fosa craneal anterior en forma de V por elevación de los márgenes externos de las alas menores del esfenoides. √ La silla turca puede estar agrandada. √ La columna cervical puede estar fusionada. @ Manos y pies:

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√ Fusión de las porciones distales de las falanges, metacarpianos /carpo (2º, 3er y 4º dedos). √ Ausencia de falanges medias. √ Huesos carpianos / tarsianos ausentes / supernumerarios. √ Pseudoartrosis. ♦ SÍNDROME DE CARPENTER. = ACROCEFALOPOLISINDACTILIA tipo 2. Autosómico recesivo. • Retraso. • Hipogonadismo. √ Ductus arteriosus permeable. √ Acro(oxy)cefalia. √ Polisindactilia preaxial + sindactilia de partes blandas. ♦ SÍNDROME COSTILLA CORTA-POLIDACTILIA. = Grupo de trastornos autosómicos recesivos caracterizados por displasia de miembros cortos, tórax constreñido, polidactilia postaxial (en el lado cubital / peroneo). TIPO I: SÍNDROME DE SALDINO-NOONAN. TIPO II: TIPO MAJEWSKI. TIPO III: TIPO NAUNOFF. √ Severa micromelia. √ Fémures afilados en ambos extremos (tipo I); metáfisis ensanchadas (tipo III). √ Tórax estrecho. √ Costillas extremadamente cortas y horizontalizadas. √ Cuerpos vertebrales subosificacos y distorsionados + hendiduras coronales incompletas. √ Polidactilia. √ Labio / paladar hendido. Pronóstico: Uniformemente letal. ♦ SÍNDROME DE CORNELIA DE LANGE. = Enanismo Amsterdam. • Retraso mental (IQ < 50). • Hirsutismo; genitales hipoplásicos. • Llanto débil y gruñón. • Frente alta; cuello corto. • Paladar arqueado. • Cejas pobladas que confluyen en la línea media + pestañas largas y curvadas. • Nariz pequeña con puente deprimido; fosas nasales desviadas hacia arriba; distancia excesiva entre la nariz y el labio superior. √ Cráneo pequeño + braquiocefálico. √ Hipoplasia de huesos largos (la extremidad superior se afecta mas). √ Pueden faltar los huesos del antebrazo. √ Radio corto + luxación del codo. √ Pulgares situados proximalmente (1er metatarsiano hipoplásico). √ Falanges cortas + clinodactilia del 5º dedo. ♦ SÍNDROME DEL CRI-DU-CHAT. = Delección de las ramas cortas del 5º cromosoma (5p). • Enanismo generalizado debido a un intenso retraso del crecimiento. • Imposiblilidad de desarrollarse.

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• Peculiar lloro con entonación aguda de gato (laringe hipoplásica). • Fisuras palpebrales antimongoloides. • Orejas de implantación baja. • Estrabismo. • Marcado retraso menta. • Cara redond. Se asocia a: Cardiopatía congénita (¡obtener placa de tórax!) √ Agenesia del cuerpo calloso. √ Microcefalia. √ Hipertelorismo. √ Mandíbula pequeña. √ Desarrollo defectuoso de los huesos largos. √ Metacarpianos 3º, 4º y 5º cortos. √ Falanges proximales del 2ª, 3er, 4º y 5º dedos, largas. √ Riñón en herradura. Dx: Se hace por la clínica. ♦ SÍNDROME DE DOWN. = MONGOLISMO = TRISOMÍA 21 (95% no disyunción, 5% traslocación). Incidencia: 1:800 nacimientos • Retraso mental. • Facies característica. • Hipotonía en la infancia. • Pliegue símico. @ Cráneo: √ Hipertelorismo. √ Persistencia de la sutura metópica (40 - 79%) después de los 10 años de edad. √ Hipoplasia de senos + huesos faciales. √ Microcrania (braquicefalia). √ Cierre tardío de suturas + fontanelas. √ Alteraciones dentarias (subdesarrollo del diente Nº 2). √ Nariz con puente aplanado. @ Esqueleto axial: √ Subluxación atlantoaxoidea (25%). √ Festoneado anterior de los cuerpos vertebrales. √ "Cuerpos vertebrales cuadrados" = Centro alto y estrecho = Índice lateral lumbar positivo (razón entre los diámetros horizontal y vertical de L2). @ Tórax: √ Cardiopatía congénita (40%): Defecto de los cojinetes endocárdicos. √ Hipersegmentación del manubrio esternal = 2 - 3 centros de osificación (90%). √ 11 pares de costillas (25%). @ Pelvis: √ Ensanchamiento en abanico de las alas iliacas (disminución del ángulo iliaco) = "Orejas de Mickey Mouse" / "orejas de elefante". √ Aplanamiento del techo acetabular (disminución del ángulo acetabular). √ Afinamiento de las ramas isquiáticas. @ Extremidades: √ Ensanchamiento metafisario. √ Clinodactilia (50%), ensanchamiento del espacio entre los dos primeros dedos de la mano + pies. √ Falanges media y distal del 5º dedo hipoplásicas y triangulares = Acromicria (DDx:

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individuos normales, cretinismo, enanismo acondroplásico). √ Pseudoepífisis de 1er y 2º metacarpianos. @ Gastrointestinal: √ Hernia umbilical. √ Signos de la "doble burbuja" = Atresia duodenal / estenosis / páncreas anular. √ Fístula traqueoesofágica. √ Anomalias anorectales. √ Enfermedad de Hirschsprung. ECO-OB: • Alfafetoproteina baja (20 - 30%). • Edad materna avanzada. 1:385 nacidos vivos de madres > 35 años de edad. El 20% de los fetos con síndrome de Down nacen de madres > 35 años de edad. El 80% nacen de madres < 35 años de edad. √ Engrosamiento de la piel occipital-nucal > 6 mm (40 - 70%) en la proyección del diámetro transcerebeloso (VPP en el 2º trimestre del 69%, 0,1% de falsos positivos). √ Higroma quístico. √ Razón entre la longitud del fémur medida y la esperada para la edad ≤ 0.91 [longitud esperada del fémur: -9,3105 + 0,9028 x DBP](sensibilidad 40%, especificidad 95%, VPP de 3,1%, procentaje de falsos negativos del 5%). √ Razón entre la longitud medida del húmero y la esperada ≤ 0,90 [longitud esperada del húmero: -7,9404 + 0,8492 x DBP] √ Elevación de la razón DBP / fémur, secundaria a fémur corto. √ Hipoplasia de la falange media del 5º dedo que da lugar a una curva hacia adentro (60%). √ Separación del dedo gordo (45%). √ DSV / defecto del canal AV (50%). √ Doble burbuja de la atresia duodenal (8%), no visible antes de la semana 22 de EG.. √ Onfalocele. √ Intestino hiperecogénico < 20 semanas de edad gestacional. √ Moderada dilatación ventricular. √ RCIU. Cx: Leucemia (aumento de la frecuencia 3 - 20 veces). ♦ SÍNDROME DE EHLERS-DANLOS. = Grupo de enfermedades del tejido conectivo, autosómicas dominantes, caracterizadas por síntesis anormal del colágeno. Tipos: Se han descrito 10 tipos que se diferencia clínica, bioquímica y genéticamente. Edad: Presente en el nacimiento, predominantemente en varones. • Hiperelasticidad cutánea. • Piel frágil quebradiza con heridas abiertas y mala curación. • Pseudotumores moluscoides en las zonas sometidas a presión. • Hiperextensibilidad articular. • Contracturas articulares con el avance de la edad. • Tendencia al sangrado (fragilidad de los vasos sanguíneos). • Esclerótica azul, microcórnea, miopía, queratoconos, ectopia lenticular. √ Múltiples calcificaciones ovoides (2 - 10 mm) subcutáneas / en quistes grasos ("esferoides"), mas frecuentes en las áreas periarticulares de las piernas. √ Formación ectópica de hueso. √ Hemartros, especialmente en la rodilla. √ Mala alineación / subluxación / luxación en las radiografías forzadas.

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√ Luxaciones recidivantes (cadera, rótula, hombro, radio, clavícula). √ Osteoartritis precoz (predominantemente en rodillas) √ Sinostosis cubital. √ Cifoescoliosis. √ Espina bífida oculta. √ Espondilolistesis. √ Hernia diafragmática. √ Aneurismas en los grandes vasos, disección aórtica, tortuosidad del cayado, ectasia de las arterias pulmonares. √ Ectasia del tracto gastrointestinal. ¡LA AORTOGRAFÍA ESTÁ CONTRAINDICADA¡ (Cx tras arteriografía: rotura aórtica, hematomas). ♦ SÍNDROME DE GADNER. = Síndrome autosómico dominante caracterizado por: (1) Osteomas. (2) Tumores de partes blandas (3) Poliposis colónica. Localización de los osteomas: Senos paranasales; tabla externa del cráneo (frecuente); mandíbula (en el ángulo). √ Engrosamiento cortical endostal / osteomas en cualquier hueso. √ Puede haber engrosamiento cortical perióstico sólido. √ Los osteomas / exóstosis pueden protuir desde la superficie perióstica. √ Engrosamiento cortical ondulado en la parte superior de las costillas. √ Pólipos: Colon, estómago, duodeno, ampolla de Vater, intestino delgado. Cx: Elevada incidencia de carcinoma de duodeno / ampolla de Vater. ♦ SÍNDROME DE HOLT-ORAM. Autosómico dominante; H<M. Asociado a CC: DSA tipo ostium secundum (el mas frecuente), DSV, VCS izquierda persistente, Tetralogía, coartación. • Arritmia cardiaca intermitente. • Bradicardia (50 - 60/min). Localización: Solo está afectada la extremidad superior; lesiones simétricas; el lado izquierdo puede estar afectado mas severamente. √ Aplasia / hipoplasia de las estructuras radiales (pulgar, 1er metacarpiano, huesos del carpo, radio. √ Pulgar hipoplásico "digitalizado" / pulgar trifalángico. √ Huesos del carpo + metacarpianos delgados elongados e hipoplásicos. √ Radio hipoplásico, ausencia de la estiloides radial. √ Fosa glenoidea poco profunda (es frecuente la luxación voluntaria del hombro). √ Clavícula hipoplásica. √ Paladar alto ojival. √ Escoliosis cervical. √ Pectus excavatum. ♦ SÍNDROME DE KLINEFELTER. Anormalidad cromosómica 47, XXY (raramente XXYY). Incidencia: 1:750 nacidos vivos (probablemente la aberración cromosómica mas frecuente). • Atrofia testicular (hialinización de los túbulos seminíferos) = Testículos pequeños / ausentes (azoospermia).

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• Constitución eunucoide: Ginecomastia; escasez de vello en la cara + tórax; distribución pubiana femenina. • Ligero retraso metal. • Elevado nivel de gonadotropinas urinarias + bajo nivel de 17-cetosteroides después de la pubertad. ¡Ausencia de hallazgos radiológicos distintivos!. √ Puede haber retraso de la maduración ósea. √ Falta de desarrollo de los senos frontales. √ ± Cifosis, escoliosis. √ ± Coxa valga. √ ± Signo metacarpiano (4º metacarpiano corto). √ Epífisis accesorias del 2º metacarpiano, bilateralmente. 47,XXX = SÍNDROME DE LA SUPERHEMBRA. • Habitualmente mas de 6 pies de talla; inteligencia subnormal; frecuentemente comportamiento antisocial. ♦ SÍNDROME DE KLIPPEL-TRENAUNAY. = Rara anormalidad mesodérmica esporádica que habitualmente afecta a una sola extremidad inferior, caracterizada por la triada de: (1) Nevus en vino de Oporto = Hemangioma capilar cutáneo plano unilateral, a menudo en la distribución dermatómica en el miembro afectado; puede decolorarse en la 2ª - 3ª décadas. (2) Venas varicosas el la parte lateral del miembro afectado; habitualmente ipsilateral al hemangioma. (3) Sobrecremiento del miembro (especialmente durante el crecimiento de la adolescencia). Patogénesis: Canal venoso lateral superficial de gran calibre, que se piensa que corresponde al brote venoso fetal lateral del miembro que no ha involucionado; el sobrecrecimiento tisular es secundario a la alteración del retorno venoso. Edad: Habitualmente en niños; H:M = 1:1. Se asocia a: - Polidactilia, sindactilia, clinodactilia, oligodactilia, ectrodactilia, luxación congénita de cadera. - Hemangiomas en el colon / vejiga (3 - 10%). - Hemangiomas vertebrales + MAV. - Hemangiomas hepáticos / esplénicos - Linfangiomas en miembros. Localización: Extremidad inferior (10 - 15 veces mas frecuente que en la superior); bilateral en < 5%. √ Aumento de tamaño metatarsiano / metacarpiano + falángico √ Engrosamiento cortical. √ Calcificaciones puntiformes (flebolitos) en pelvis (pared intestina, vejiga urinaria). √ Varicosidades venosas pulmonares. √ Lesiones quísticas pulmonares. Flebografía: √ Aplasia / hipoplasia de las venas de la extremidad inferior (18 - 40%): ¿el flujo selectivo del material de contraste por el canal venoso lateral puede impedir la opacificación del sistema venoso profundo? √ Canales venosos laterales desprovistos de válvulas ¿Persistencia del brotevenoso lateral de la pierna). Eco Doppler Color:

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√ Sistema venoso profundo normal. DDx: (1) Síndrome de Parkes-Weber = Persistencia congénita de múltuples fíatulas AV microscópicas • Sobrecrecimiento secundario del miembro + varicosidades. (2) Neurofibromatosis (manchas café con leche, pecas axilares, neurofibromas cutáneos, macrodactilia secundaria a los neurofibromas plexiformes, reacción cortical densa, fusión precoz de las placas de crecimiento, hipertrofia de miembros no tan extensa / bilateral). (3) Síndrome de Beckwith-Wiedemann (aniridia, macroglosia, criptorquidia, tumor de Wilms, metáfisis anchas, cortical de los huesos largos engrosada, edad ósea adelantada, formación perióstica de hueso nuevo, puede estar agrandado todo un lado del cuerpo). (4) Lipomatosis macrodistrófica (Hiperlucencia de la grasa, se afectan mas frecuentemente las falanges distales, el sobrecrecimiento cesa con la pubertad, habitualmente limitado a los dedos). (5) Síndrome de Maffucci (hemangiomas cavernosos, hipertrofia de partes blandas, flebolitos, encondromas múltiples). ♦ SÍNDROME DE LAURENCE-MOON-BIELD. • Retraso mental. • Obesidad. • Hipogonadismo. √ Craneosinostosis. √ Polisindactilia. ♦ SÍNDROME DE MARFAN. = ARACNODACTILIA = Desorden familiar autosómico dominante, del tejido conectivo (entrecruzamiento anormal de las fibras colágenas) con una elevada penetración pero con una expresión extremadamente variable; nuevas mutaciones en el 15%. Prevalencia: 5:100.000; H:M = 1:1. A. MANIFESTACIONES MUSCULOESQUELÉTICAS: • Estatura extraordinariamente delgada con miembros largos; envergadura de los brazos mayor que su altura. • Hipoplasia + hipotonicidad muscular. • Escasez de grasa subcutánea (aspecto emaciado). √ Osteopenia generalizada @ Cráneo: • Cara elongada. √ Dolicocefalia. √ Mandíbula prominente. √ Paladar alto ojival. @ Mano: • Signo de Steinberg = Protusión del pulgar mas allá de los confines del puño cerrado (aparece en el 1,1% de la población normal). • Índice metacarpiano (media de los 4 cocientes de la longitud de los metacarpianos 2º a 5º, dividida por sus respectivas anchuras mediodiafisarias) > 8,8 (varones) o 9,4 (hembras). √ Aracnodactilia = Elongación de las falanges + metacarpianos. √ Deformidad en flexión del 5º dedo. @ Pie: √ Pie plano. √ Pie zambo.

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√ Hallux valgus. √ Dedos en martillo. √ Elongación desproporcionada del 1er dedo del pie. @ Columna: • Cociente de las mediciones entre sínfisis y suelo + coronilla y suelo > 0,45. √ Pectus carinatum / excavatum (frecuente). √ Escoliosis / cifoescoliosis (45 - 60%). √ Incidencia aumentada de enfermedad de Scheuermann y espondilosis. √ Ectasia dural: √ Aumento de la distancia interpedicular. √ Festoneado posterior. √ Meningoceles presacros + laterales. √ Expansión del canal vertebral sacro. √ Agrandamiento de los agujeros sacros. √ Escapula alata. @ Articulaciones: • Laxitud ligamentosa + hipermovilidad + inestabilidad. √ Osteoartritis prematura. √ Rótula alta. √ Genu recurvatum. √ Luxaciones recidivantes de rótula, cadera, clavícula, mandíbula. √ Epífisis capital femoral desplazada √ Protusión acetabular progresiva (50%), bilateral > unilateral, M>H. B. MANIFESTACIONES OCULARES: • Ectopia bilateral del cristalino, habitualmente hacia arriba y ahacia afuera (secundaria auna mala inserción zonular). • Glaucoma, macroftalmia. • Hipoplasia del iris + cuerpo ciliar. • Pupilas contraidas (ausencia de músculo dilatador) • Miopía, desprendimiento de retina. • Estrabismo, ptosis. • Esclerótica azul. • Megalocórnea = Córnea aplanada, agrandada y engrosada C. MANIFESTACIONES CARDIOVASCULARES (60%): ¡Causa de la muerte en el 93%!. • Dolor torácico, palpitaciones, respiraciones breves, fatiga. • Soplo sistólico medio a tardío + un / mas clics. Se asocia a cardiopatía congénita (33%): coartación incompleta, DSA. @ AORTA (causa de la muerte en el 55%): √ Dilatación de la raíz aórtica / aneurisma de la aorta ascendente (necrosis quística de la media), sin calcificaciones. √ "Bulbo de tulipán" = Dilatación simétrica de los senos de Valsalva aórticos (58%). √ Degeneración mixomatosa del anillo aórtico. @ VÁLVULA MITRAL: √ "Síndrome de la válvula colgante" (95%) = Cuerdas tendinosas redundantes con prolapso de la válvula mitral. Cx: (1) Disección aórtica. (2) Regurgitación aórtica (en el 81% si el diámetro de la raíz > 5 cm; en el 100% si el diámetro de la raíz > 6 cm). (3) Regurgitación mitral.

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(4) Cor pulmonale (secundario a la deformidad torácica). (5) Rotura aórtica. D. MANIFESTACIONES PULMONARES: √ Enfermedad quística pulmonar. √ Neumotórax espontáneos recidivantes. E. MANIFESTACIONES ABDOMINALES: √ Obstrucción biliar recurrente. DDx: (1) Homocistinuria (osteoporosis). (2) Síndrome de Ehlers-Danlos. (3) Aracnodactilia congénita contractural (deformidades en la oreja, AUSENCIA de anomalias oculares / cardiacas). (4) AEM Tipo II (carcinoma medular de tiroides, neuromas mucosos, feocromocitoma, hábito marfanoide). ♦ SÍNDROME DEL NEVUS DE CÉLULAS BASALES = SÍNDROME DE GORLIN = Síndrome hereditario autosómico dominante caracterizado por: (1) múltiples carcinomas cutáneos de células basales. (2) quistes mandibulares. (3) calcificaciones ectópicas. (4) anomalias esqueléticas. • Múltiples carcinomas nevoides de células basales (nariz, boca, tórax, espalda) a una edad media de 19 años; después de la pubertad son agresivos, pueden metastatizar. • Defectos en forma de hoyos en palmas + plantas. Se asocia a: Elevada incidencia de medulobastomas en niños. √ Múltiples quistes mandibulares + maxilares (quistes dentígenos + dentición ectópica). √ Anomalias en las 5 costillas superiores (bífidas, fusionadas, displásicas). √ Apófisis espinosas bífidas, espina bífida. √ Escoliosis (cervical + dorsal alta). √ Hemivértebra + bloque vertebral. √ Deformidad de Sprengel (escápula elevada, hipoplásica, arqueada). √ Braquidactilia. √ Extensa calcificación de la hoz + tentorio. √ Calcificaciones ectópicas en el tejido subcutáneo, ovarios, ligamentos sacrotuberosos, mesenterio. √ Puentes óseos en la silla turca. ♦ SÍNDROME DEL NIÑO MALTRATADO = SÍNDROME DE CAFFEY-KEMPE = ABUSO INFANTIL = SÍNDROME DE ESTRÉS TRAUMÁTICO PATERNO/INFANTIL = TRAUMATISMO NO ACCIDENTAL. La causa mas frecuente de lesiones intracraneales graves en niños < 1 año de edad; la 3ª causa mas frecuente de muerte en niños después del síndrome de muerte súbita infantil y los verdaderos accidentes. Incidencia: 1,7 millones de casos publicados + 833.000 comprobados en Estados Unidos en 1990 (45% niños abandonados, 25% con abusos psiquicos, 16% con abusos sexuales); con 2.500 - 5.000 muertes / año. 5 - 10% de los niños vistos en urgencias. Edad: Habitualmente < 2 años. • Quemaduras cutáneas, laceraciones, hematomas (STNA = sospecha de traumatismo no accidental) @ Traumatismo esquelético (50 - 80%).

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Áreas: Múltiples costillas, esternón, separación costocondral / costovertebral, clavículas, escápula, cráneo, compresión vertebral, tibia, metacarpo. √ Múltiples fracturas asimétricas en distintas fases de reparación. √ Separación de las epífisis distales. √ Marcada irregularidad + fragmentación de las metáfisis (DDx: fase osteocondrítica de la sífilis congénita, escorbuto). √ Fractura en "esquina" (11%) = Fractura en "asa de cubo" = Avulsión de un fragmento metafisario arqueado superpuesto al cartílago epifisario lucente, secundario a un movimiento súbito de giro de la extremidad sobre la rodilla, codo, tibia distal, peroné, cúbito, radio. . √ Fractura espiroidea aislada (15%) secundaria a una fuerza rotatoria externa aplicada sobre el húmero / fémur. √ Extensa reacción perióstica por una hemorragia subperióstica (DDx: escorbuto, déficit de cobre). √ Formación exuberante de callo en las zonas de fractura. √ Hiperostosis cortical que se extiende a la placa epifisaria (DDx: NO en la hiperostosis cortical infantil). √ Fractura por avulsión de las inserciones ligamentosas; frecuentemente visible sin reacción perióstica @ Traumatismo craneal (13 - 25%): Principal causa de muerte + incapacidad física. (1) Lesión por impacto con fuerza de traslación: Fractura de cráneo (la flexibilidad de la calota + meninges disminuyen la probabilidad de fractura de cráneo), hematoma subdural; contusión cerebral, hemorragia cerebral, infarto, edema generalizado. (2) Lesión por sacudida con fuerza rotatoria: Lesiones por cizallamiento + hemorragia subaracnoidea asociada. • Protusión de fontanelas, convulsiones. Placa de cráneo: (fractura asociada en el 1%). √ Fractura lineal > Fractura conminuta > diástasis (notablemente ausente). CT: √ Hemorragia subdural (lo mas frecuente) (habitualmente localización interhemisférica). √ Hemorragia sunaracnoidea. √ Hemorragia epidural (poco frecuente). √ Edema cerebral (focal, múltiple, difuso). √ Contusión cerebral aguda en forma de colección ovoide de sangre intraparenquimatosa con edema circundante. RM: Es mas sensible en la identificación de hematomas de distintas fechas. √ Las lesiones por cizallamiento de la sustancia blanca apatecen como áreas de prolongación del T1 + T2 en la unión sustancia gris-blanca, centro semioval, cuerpo calloso. @ Vísceras (3%): Segunda causa de muerte. Causa: Golpe sobre el abdomen (puñetazo, patada) Edad: Frecuentemente > 2 años. √ Rotura gástrica / intestino delgado. √ Hematoma duodenal / yeyunal √ Pseudoquiste pancreático traumático. √ Contusión / laceracion pulmonar / hepática / esplénica. Cx: (1) Atrofia cerebral (hasta el 100%). (2) Infarto (50%).

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(3) Higroma subdural. (4) Encefalomalacia. (5) Porencefalia. ♦ SÍNDROME DE NOONAN. = PSEUDOTURNER = SÍNDROME DE TURNER MASCULINO = Anormalidades somáticas similares a las del síndrome de Turner pero con cariotipo normal (aparece tanto en varones como en hembras). Fuerte incidencia familiar. • Altura corta / puede ser normal. • Cuello membranoso. • Agonadismo / gónadas normales. • Pubertad tardía. • Retraso mental. √ Osteoporosis. √ Edad ósea retrasada. √ Cúbito valgo. @ Cráneo: √ Hipoplasia mandibular con maloclusión dental. √ Hipertelorismo. √ Foraminas biparietales. √ Dolicocefalia, microcefalia / agrandamiento craneal. √ Cuello membranoso. @ Tórax: √ Deformidad esternal: Pectus excavatum / carinatum. √ Cardiopatía congénita derecha (estenosis pulmonar valvular, DSA, hipertrofia excéntrica del véntrículo izquierdo, DAP, DSV). √ Hendiduras coronales en la columna. √ Puede haber linfagiectasia pulmonar. @ Tracto Gastrointestinal: √ Linfagiectasia intestinal. √ Eventración diafragmática. √ Duplicación renal, malrotación renal, hidronefrosis, pelvis extrarrenal grande y redundante. DDx: Síndrome de Turner (raro retraso mental, frecuentes anomalías renales). ♦ SÍNDROME ORODÍGITO-FACIAL. = SÍNDROME ORO-FACIAL-DIGITAL. Etiología: Trisomía autosómica del cromosoma Nº 1 con 47 cromosomas; dominante ligada al sexo. Sexo: El patrón femenino de la cromatina nuclear (letal en varones). Se asocia a: Enfermedad renal poliquística. • Retraso mental. • Hipertelorismo. • Labio + lengua hendidos. √ Hendidura en el paladar + mandíbula. √ Hipoplasia mandibular +occipital. √ Dentición anormal. √ Clinodactilia, sindactilia, braquidactilia (los metacarpianos pueden estar elongados). ♦ SÍNDROME DE PIERRE-ROBIN.

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Puede asociarse a: CC, defectos en ojo y oído, hidrocefalia, microcefalia. • Glosoptosis. √ Micrognatia = Mandíbula hipoplásica retrasada. √ Paladar ojival ± hendido. √ Pseudoartrosis costal. Cx: Obstrucción de la vía aérea (lengua relativamente larga), aspiración. ♦ SÍNDROME DE POLAND. Puede asociarse a aplasia de la mamila / mama. Autosómico recesivo. √ Ausencia unilateral de la cabeza esternocostal del músculo pectoral mayor. √ Sindactilia + braquidactilia ipsilateral. √ Anomalías costales. ♦ SÍNDROME DE REITER. = Triada de (1) artritis, (2) uveítis, (3) uretritis; 98% varones. Tipos: (1) Endémico (venéreo). (2) Epidémico (postdisentérico). • Historia de contacto sexual / diarrea 3 - 11 días antes del inicio de la uretritis. • Lesiones mucocutáneas (queratosis blenorrágica, balanitis circinata seca). • Uveítis, conjuntivitis. • HLA-B27 positivo en el 76%. Localización: Asimétrica, mano / pauciarticular. √ Poliartritis. √ Tumefacción articular de partes blandas + estrechamiento del espacio articular en el 50% (especialmente rodillas, tobillos, pies). √ Ensanchamiento + inflamación de los tendones Aquileo + rotuliano. √ Reacción perióstica "plumosa" en los cuellos de los metatarsianos, falanges proximales, espolón calcáneo, tibia + peroné en la rodilla y tobillo. √ Osteoporosis yuxtaarticular (rara en la fase aguda). CAMBIOS CRÓNICOS • Ataques articulares recidivantes en pocos casos. √ Espolón calcáneo en la inserción de la fascia plantar + tendón de Aquiles. √ Desosificación periarticular. √ Erosiones marginales, pérdida de espacio articular. √ Modificaciones sacroiliacas bilaterales indistinguibles de la espondilitis anquilopoyética / psoriásica. √ Osteofito aislado habitualmente en el área dorsolumbar, separado del cuerpo vertebral. Cx: Úlcera gástrica + hemorragia; insuficiencia aórtica, taponamiento cardiaco; amiloidosis. ♦ SÍNDROMES TALASÉMICOS. HEMOGLOBINAS FISIOLÓGICAS: (a) En adultos: Hb A (98% = 2 cadenas alfa y 2 cadenas beta). Hb A2 (2% = 2 cadenas alfa y 2 cadenas delta). (b) En la vida fetal, disminuyendo rápidamente hasta los 3 meses del periodo neonatal: Hb F (= 2 cadenas alfa y 2 cadenas gamma). A. ALFA TALASEMIA. = La disminución de la síntesis de cadenas alfa conduce a un exceso de cadenas beta + cadenas gamma (Hb H = 4 cadenas beta; Hb Bart = 4 cadenas gamma).

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• La enfermedad comienza en la vida intrauterina ya que no se produce hemoglobina fetal. • La homozigosidad es letal (no se transporta oxígeno). B. BETA TALASEMIA. = La disminución de la síntesis de cadenas beta conduce a un exceso de cadenas alfa y gamma (= hemoglobina fetal). • La enfermedad se manifiesta precozmente en la infancia. (a) Defecto homozigótico = Talasemia mayor = Anemia de Cooley. (b) Defecto heterozigótico = Talasemia minor. Talasemia Mayor. = ANEMIA DE COOLEY = ANEMIA MEDITERRÁNEA = LEPTOCITOSIS HEREDITARIA = Beta-talasemia, rasgo heredado de ambos padres (= homozogótico). Incidencia: 1% de los negros americanos; 7,4% de la población griega; 10% de ciertas poblaciones italianas. Edad: Aparece después del periodo neonatal. • Crecimiento retrasado. • Elevación de la bilirrubina plasmática. • Hiperpigmentación cutánea. • Hiperuricemia. • Retraso de los caracteres sexuales secundarios, frecuencia de menstruación normal (insuficiencia primaria de gonadotropina por la sobrecarga de hierro en la hipófisis). • Anemia hipocroma microcítica (Hb 2 - 3 g/dl), hematíes nucleados, células diana, reticulocitos, disminución de la supervivencia de los hematíes, leucocitosis. • Susceptibilidad a las infecciones (leucopenia secundaria a la esplenomegalia). • Diátesis hemorrágica (secundaria a la trombocitopenia). @ Cráneo: √ Ensanchamiento del espacio diploico con desplazamiento + adelgazamiento de la tabla externa (por hiperplasia medular). √ Severo aspecto en cabello erizado (hueso frontal, NO inferior a la protuberancia occipital interna). √ Impedimento de la neumatización de los senos maxilares + antros mastoideos. √ Desplazamiento lateral de las órbitas. √ Facies de roedor = Desplazamiento ventral de los incisivos (sobrecrecimiento medular en el hueso maxilar) con maloclusión dental. @ Esqueleto Periférico: √ Modificaciones precoces en los huesecillos de manos y pies (> 6 meses de edad) √ Ensanchamiento de los espacios medulares con adelgazamiento de las corticales. √ Osteoporosis = Atrofia + irregularidad de las trabéculas (hiperplasia medular). √ Deformidad en matraz de Erlenmeyer = Protusión de la normalmente cóncava linea externa de las metáfisis. √ Fusión prematura de las epífisis (10%), habitualmente en el humero proximal + fémur distal. √ Artropatía (secundaria a hemocromatosis + CDDP + artritis gotosa aguda). √ Regresión de las modificaciones esqueléticas (cuando la médula roja se transforma en amarilla). @ Tórax: √ Cardiomegalia + fracaso cardiaco congestivo (secundario a la anemia). √ Masas paravertebrales (= hematopoyesis extramedular). √ Osteomas costales = Expansión de la parte posterior de las costillas, con adelgazamiento cortical. @ Abdomen: √ Hepatoesplenomegalia.

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√ Cálculos. Cx: (1) Fracturas patológicas. (2) Secuelas de la sobrecarga de hierro por las transfusiones (ausencia de pubertad, diabetes melitus, insuficiencia suprarrenal, insuficiencia miocárdica). Pronóstico: Habitualmente mueren en la 1ª década. Talasemia Minor. = Rasgo beta talasémico heredado de uno de los padres (= heterozigótico). • Habitualmente asintomática excepto en los periodos de estrés (embarazo, infección) • Anemia hipocroma microcítica (Hb 9 - 11 g/dl). • Ocasionalmente ictericia + esplenomegalia. ♦ SÍNDROME DE TREACHER-COLLINS. = DISÓSTOSIS MANDÍBULOFACIAL. Autosómico dominante. • Sesgo ocular antimongoloide, pestañeo insuficiente en el párpado inferior, coloboma. • Orejas displásicas; sordera. √ Craneosinostosis. √ Órbitas con forma de huevo. √ Intensa hipoplasia de los arcos zigomáticos, maxilar, senos paranasales. √ Hipoplasia mandibular con amplia curva cóncava en el borde inferior del cuerpo. ♦ SÍNDROMES CON TRISOMÍA D. = Síndrome por trisomía en el grupo 13 - 15. Etiología: Cromosoma adicional en el grupo D; edad materna elevada. • Retraso mental severo. • Niño hipertónico. • Labio + paladar hendidos. Se asocia a: Hemangioma capilar en carta + tronco superior. • Hipotelorismo. • Coloboma, catarata, microftalmia. • Oreja malformada con hipoplasia del conducto auditivo externo. • Uñas hiperconvexas. √ Polidactilia postaxial. @ Cráneo: √ Osificación deficiente del cráneo. √ Estructuras de la línea media de los huesos faciales ausentes / hendidas. √ Órbitas malformadas. √ Microcefalia. √ Arrinencefalia. √ Holoprosenciefalia. @ Tórax: √ Costillas delgadas malformadas. √ Hernia diafragmática (frecuente). √ Cardiopatía congénita. Pronóstico: Muerte antes de los 6 meses de edad. ♦ SÍNDROMES CON TRISOMÍA E. Síndrome por trisomía del grupo 16 - 18. Etiología: Cromosoma adicional en la localización 18 o en el Grupo E. Sexo: Habitualmente hembras.

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• Niños hipertónicos. • Retraso psicomotor + mental. • Facies típica: Micrognatia, paladar alto y estrecho con cavidad bucal pequeña, orejas deformes, de implantación baja. • Dedos en flexión cubital - desviados + pulgar corto y adducido. • 2º dedo superpuesto al 3º (CARACTERÍSTICO). Se asocia a: cardiopatía congénita en el 100% (PDA, VSD); hernias, anomalías renales; eventración diafragmática. √ Epífisis punteadas. @ Cráneo: √ Calota adelgazada. √ Sutura metópica persistente. √ Occipucio prominente. √ Mandíbula hipoplásica (característica mas constante). @Tórax: √ Aumento del diámetro AP del tórax. √ Esternón hipoplásico. √ Clavículas hipoplásicas (DDx: disóstosis cleidocraneal). √ Costillas delgadas y afinadas. √ Eventración diafragmática (frecuente). @ Pelvis: √ Pelvis pequeña + rotación hacia delante de las alas iliacas. √ Aumento de la oblicuidad del acetábulo. @ Manos y pies: √ Pulgar adducido = 1er metacarpiano corto + falanges (DIAGNÓSTICO). √ Superposición de los dedos 2º y 3º (DIAGNÓSTICA). √ Flexión-desviación cubital de los dedos. √ Deformidad en varo del antepie + dorsiflexión de los dedos. √ Deformidad rocker bottom / pie plano extremo (frecuente). ECO-OB. √ Hidrocefalia. √ Higroma quístico. √ Hernia diafragmática. √ Pie zambo. √ Superposición del dedo índice. √ Quiste del plexo coroideo (30%). Pronóstico: El niño rara vez supera los 6 meses de edad. ♦ SÍNDROME TROMBOCITOPENIA-AUSENCIA DE RADIO. = SÍNDROME TAR = Raro transtorno recesivo. Edad: Presenta al nacimiento. Puede asociarse a CC (33%); DSA, tetralogía. • Plaquetopenia < 100.000/mm3 (disminución de la producción en la médula ósea). √ Habitualmente aplasia / hipoplasia radial bilateral. √ Cúbito / humero hipoplásico /ausente, uni o bilateralmente. √ Defectos en manos, pies, piernas. Pronóstico: Muerte en el 50% en la infancia precoz (hemorragia). ♦ SÍNDROME DEL TÚNEL CARPIANO. = Síndrome de atrapamiento causado por la presión crónica en el nervio mediano dentro del túnel carpiano.

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Causa: Probablemente isquemia con con congestión venosa (fase 1), edema del nervio por daño anóxico del endotelio capilar (fase 2), alteración del aporte sanguíneo arterial + venoso (fase 3). RM: √ "Pseudoneuroma" del nervio mediano = Tumefacción del nervio mediano proximal al túnel carpiano. √ Tumefacción del nervio dentro del túnel carpiano. √ Aumento de la intensidad de señal del nervio en T2. √ Arqueamiento volar del retináculo flexor. √ Tumefacción de la vaina tendinosa (debida a tenosinovitis). √ Masa(s) dentro del túnel carpiano. √ Intenso refuerzo (edema del nervio = rotura de la barrera sangre-nervio) √ Ausencia de refuerzo (isquemia) provocada al poner la muñeca en posición flexionada / extendida). ♦ SÍNDROME DE TURNER. = Debido a: 1) monosomía completa (45,X0), 2) monosomía parcial (segundo cromosoma X estructuralmente alterado), 3) mosaicismos (XO + otros cariotipos sexuales). Incidencia: 1:3.000 nacidos vivos. Se asocia a: Coartación, estenosis aórtica, riñón en herradura. • Infantilismo sexual: Amenorrea primaria; ausencia de caracteres sexuales secundarios. • Estatura corta; ausencia de estirón de crecimiento prepuberal. • Cuello palmeado; línea nucal del pelo baja e irregular. • Tórax en escudo + pezones ampliamente separados. • Deficiencia mental (ocasionalmente). • Paladar alto, tiromegalia. • Múltiples nevus pigmentados, formaciones queloides. • Hipertensión idiopática; elevación urinaria de las gonadotropinas. @ General: √ Maduración esquelética normal, con detención del crecimiento a la edad esquelética de 15 años. √ Fusión epifisaria retrasada > 20 años. √ Osteoporosis durante / después de la 2ª década (déficit hormonal gonadal). √ Coartación aórtica (10%); estenosis aórtica. √ Ectopia renal / riñón en herradura. √ Linfedema. @ Cráneo: √ Impresión basilar; ángulo basal > 140°. √ Adelgazamiento parietal. √ Silla pequeña. √ Hipertelorismo. @Esqueleto axial + tórax: √ Hipoplasia de la apófisis odontoides + C1. √ Osteocondrosis de los platillos vertebrales. √ Vértebras lumbares cuadradas; cifoscoliosis. √ Desosificación vertebral. √ Alas iliacas pequeñas; fusión tardía de las crestas iliacas. √ Estrecho pelviano androide con estrechamiento del arco pubiano + escotaduras sacrociáticas pequeñas. @ Tórax: √ Adelgazamiento de las partes laterales de las clavículas.

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√ Costillas adelgazadas y estrechas con pseudomuescas. @ Mano + brazo: √ Signo metacarpiano positivo = Acortamiento relativo del 4º metacarpiano = La línea tangencial a lo largo de las cabezas del 4º y 5º metacarpiano, corta el 3er metacarpiano. √ Signo carpiano positivo = Estrechamiento del ángulo escafoides-semilunar - piramidal < 117°. √ Preponderancia falángica = Longitud de las falanges proximales + distales supera a la longitud del 4º metacarpiano en > 3 mm. √ Acortamiento de las falanges medias del 2º + 5º dedos (también en el síndrome de Down). √ Falanges en "palillo de tambor" = Diáfisis delgadas + gran cabeza distal. √ "Impresión" de las epífisis en las bases de las metáfisis adyacentes (falanges + metacarpianos). √ Deformidad de Madelung = Acortamiento del cúbito / ausencia de la apófisis estiloides del cúbito. √ Cúbito valgo = Inclinación radial bilateral de la superficie articular de la tróclea. √ Desosificación de los huesos del carpo. @ Rodilla: √ Tibia vara = Agrandamiento del cóndilo femoral medial + depresión de la meseta tibial medial (Ddx. Enfermedad de Blount) . √ Proyecciones en forma de exóstosis desde el borde medial de la metáfisis tibial proximal. @ Pie: √ Desosificación de los huesos del tarso. √ Acortamiento del 1º, 4º y 5º metatarsianos. √ Pie cavo. ECO-OB: √ Gran higroma quístico en la nuca. √ Linfagiectasia con hidrops generalizado. √ Edema simétrico del dorso de los pies. √ Cardiopatía congénita (20%): Coartación aórtica (70%), lesiones en el corazón izquierdo. √ Riñones en herradura. SÍNDROME DE BOURNEVILLE-ULLRICH. = Forma infantil del síndrome de Turner. (1) Cuello membranoso congénito. (2) Pezones ampliamente separados. (3) Linfedema de manos + pies. ♦ SÍNDROME UÑA-RÓTULA. = ENFERMEDAD DE FONG = ASTAS ILIACAS = OSTEOONICODISPLASIA = OSTEOONICODISOSTOSIS = Anomalías simétricas meso y ectodérmicas. • Aplasia / hipoplasia de las uñas del pulgar + dedo índice. • Fracaso renal tardío. √ Hipoplasia / ausencia de rótula. √ Astas iliacas posteriores bilaterales en el 80% (centro de osificación independiente) DIAGNÓSTICAS. √ Crestas iliacas abiertas con espinas anteriores prominentes. √ Hipoplasia de la cabeza radial / cóndilo (DDx: Luxación congénita de la cabeza radial). √ Clinodactilia. √ 5º metacarpianos cortos.

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√ Quistes mandibulares (ocasionalmente). ♦ SÍNDROME DE WILLIAMS. = HIPERCALCEMIA IDIOPÁTICA DE LA INFANCIA. • Cara de elfo, dentición displásica. • Hipercalcemia neonatal. • Retraso mental. @ Manifestaciones esqueléticas: √ Osteoesclerosis (secundaria a engrosamiento trabecular). √ Zona amplia y densa de calcificación provisional. √ Bandas metafisarias radiolucentes. √ Platillos vertebrales + techos acetabulares densos. √ Islotes óseos en la esponjosa. √ Calcificación metastásica. √ Craneoestenosis. @Manifestaciones cardiovasculares: √ Estenosis aórtica supravalvular, hipoplasia aórtica. √ Estenosis pulmonar. √ Estenosis de los vasos principales (arterias innominadas, carótidas, renales). @ Tractos GI y GU: √ Divertículos en colon. √ Divertículos vesicales. Pronóstico: Resolución espontánea tras 1 año en la mayoría de los casos. Rx: Restricción de vitamina D + calcio, DDx: Hipervitaminosis D. ♦ SINOVIOMA. = SARCOMA SINOVIAL = Tumor maligno expansivo, de crecimiento lento originado en el recubrimiento sinovial / bursa / vaina tendinosa; infrecuentemente intraarticular. Incidencia: 10% de los sarcomas de partes blandas. Histo: Componente fibrosarcomatoso + sinovial. Edad: 3ª - 5ª dácadas; H:M = 2:3. • Masa dolorosa de partes blandas. Localización: Rodilla (lo mas frecuente), cadera, tobillo, codo, muñeca, manos, pies. √ Gran masa de partes blandas esferoidal, bien definida. √ Separada casi 1 cm del cartílago articular. √ Calcificaciones amorfas (1/3), frecuentemente periféricas √ Afectación del hueso adyacente: √ Reacción perióstica. √ Remodelación ósea (presión por el tumor). √ Invasión de la cortical con amplia zona de transición. √ Osteoporosis yuxtaarticular. RM: √ Baja intensidad de señal en T1. √ Intensidad de señal inhomogéneamente aumentada en T2. √ Aspecto multilocular con septos internos. √ Niveles liquido-liquido (hemorrragia previa). Rx: Excisión local / amputación + radioterapia / quimioterapia. ♦ SINOVITIS TRANSITORIA DE LA CADERA. = CADERA EN OBSERVACIÓN = SINOVITIS TRANSITORIA = SINOVITIS TÓXICA =

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COXITIS FUGAZ = Reacción inflamatoria inespecífica; es la causa no traumática más frecuente de cojera aguda en un niño. Etiología: Desconocida. Edad: 5 - 10 años (media 6); H:M = 2:1. • Cojera que se instaura en 1 - 2 días. • Dolor en cadera, muslo, rodilla. • Hx de enfermedad viral reciente (65%). • Fiebre moderada (25%). √ Las radiografía habitualmente son normales. √ Derrame articular. √ Desplazamiento del fémur desde el acetábulo. √ Desplazamiento de la línea del psoas. √ Desplazamiento lateral de la línea glútea (menos sensible + menos fiable). √ Osteoporosis regional (¿hiperemia?, desuso). Pronóstico: Recuperación completa en pocas semanas. Dx. Por exclusión. Rx: Tratamiento para que la articulación no soporte peso. DDx: Traumatismo, enfermedad de Legg-Perthes, artritis reumatoide aguda, fiebre reumática aguda, artritis séptica, tuberculosis, proceso maligno. ♦ SINOVITIS VILLONODULAR PIGMENTADA. = SVNP. Histo: (1) Hiperplasia del tejido conectivo indiferenciado con grandes células cargadas de hemosiderina / lípidos (células espumosas / gigantes). (2) Aspecto villonodular de la membrana sinovial ± fibrosis. (3) Erosión por presión / invasión del hueso adyacente. Edad: Principalmente 2ª - 4ª décadas (rango 12 - 68 años); 50% < 40 años. • Derrame hemorrágico en "chocolate" sin traumatismo. • Dolor de larga evolución, disminución del grado de movilidad, bloqueo articular. Localización: Rodilla, tobillo, cadera, codo, hombro, articulaciones tarsianas + carpianas; predominantemente monoarticular (DDx: artritis degenerativa). √ Tumefacción de partes blandas alrededor de la articulación (derrame + proliferación sinovial). √ Partes blandas densas (depósitos de hemosiderina). √ Erosión subcondral por presión en los márgenes de la articulación. √ Múltiples zonas de desosificación que aparecen como quistes. √ AUSENCIA de calcificaciones, osteoporosis, estrechamiento articular (hasta tardíamente). RM: √ Masas de tejido sinovial en una articulación con derrame. √ Intensidad de señal predominantemente baja en todas las secuencias (debido a la presencia de hierro)(CARACTERISTICO). √ Frecuentemente, intensidad de señal elevada + baja en T2 (depósito de hemosiderina en las masas + grasa paraarticular). DDx: Depósitos de hemosiderina en otras patologías (por ejemplo artritis reumatoide). DDx: Sarcoma sinovial (masa solitaria calcificada por fuera de la articulación). SINOVITIS NODULAR INTRAARTICULAR LOCALIZADA = Revestimiento sinovial sin hemosiderina. ♦ TRASTORNOS MIELOPROLIFERATIVOS. = Trastorno clonal autónomo iniciado por una cepa hematopoyética pluripotencial adquirida.

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Tipos: 1. Policitemia vera. 2. Leucemia granulomatosa crónica = Leucemia mieloide crónica. 3. Trombocitopenia idiopática esencial. 4. Metaplasia mieloide agnogénica (= mielofibrosis primaria + hematopoyesis extramedular en hígado + bazo). Fisiopatología: - Autoperpetuación de la proliferación intra y extramedular de células hematopoyéticas, sin ningún estímulo. - Panmielosis trilineal (hematíes, leucocitos, plaquetas). - Mielofibrosis con progresión a la mieloesclerosis. - Metaplasia mieloide = Hematopoyesis extramedular (anemia normocítica, anemia leucoeritroblástica, reticulocitosis, conteo disminuido de plaquetas, conteo de leucocitos normal / bajo). ♦ TUBERCULOSIS. Incidencia: 3 - 5% de los pacientes tuberculosos, 30% en pacientes con tuberculosis extrapulmonar. Edad: Cualquiera, rara en el primer año de vida; H:M = 1:1. • El test cutáneo negativo excluye el diagnóstico. • Historia de enfermedad pulmonar activa (50%). Localización: Columna vertebral, cadera, rodilla, muñeca, codo. Patogénesis: 1. Extensión hematógena desde: (a) Infección pulmonar primaria (especialmente en niños). (b) Localización pulmonar primaria silente / foco extraóseo. 2. Reactivación (especialemnte en cadera). Artritis Tuberculosa. = Afectación articular, habitualmente secundaria a osteomielitis adyacente. Incidencia: 84% de la tuberculosis esquelética. Fisiopatología: La sinovitis con formación de pannus da lugar a condronecrosis. Edad: Mediana edad / ancianos. • Dolor cónico, debilidad, fatiga muscular. • Tumefacción de partes blandas, fístulas que drenan. • Liquido articular: Leucocitosis, glocaosa baja, escasa formación de coágulo mucoide (similar a la artritis reumatoide). Localización: Cadera, rodilla > codo, muñeca, articulación sacroilica, glenohumeral, articulaciones de mano + pie. √ Triada de Phemister: 1. Estrechamiento gradual del espacio articular debida a destrucción cartilaginosa lenta (DDx: la destrucción cartilaginosa en las artritis piógenas es mucho más rápida). 2. Erosiones óseas localizadas periféricamente (= marginales). 3. Osteoporosis yustaarticular. Radiografías precoces: √ Derrame articular (cadera 0%, rodilla 60%, tobillo 80%). √ Extensa osteopenia (desosifiicación) adyacente a la articulación principales que soportan peso. √ Partes blandas normales. Radiografías tardías: √ Pequeñas erosiones quísticas a lo largo de los márgenes articulares, en la línea que no soporta peso, opuestas unas a otras (DDx: las artritis piógenas erosionan el cartílago

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articular). √ No estrechamiento del espacio articular durante meses. √ Destrucción del hueso cortical articular más precoz en articulaciones con pequeñas superficies libres (cadera, hombro). √ Infección del hueso subcondral formando un "secuestro en beso". √ Aumento de densidad con extensas calcificaciones en partes blandas durante la fase de curación. Cx: Anquilosis fibrosa, acortamiento de oierna. Dx: Biopsia sinovial (positiva en el 90%), cultivo de líquido sinovial (positivo en el 80%). Osteomielitis Tuberculosa. Incidencia: 16% de las tuberculosis esqueléticas. Edad: Niños < 5 años (0,5 - 14%) rara en adultos. • Tumefacción dolorosa de manos / pies. Localización: Cualquier hueso. Zona: (a) Epífisis con extensión a la articulación / extensión desde una articulación adyacente afectada (lo más frecuente). (b) Metáfisis con extensión trasepifisaria (en niños). (DDx: las infecciones piógenas habitualmente no se extienden a través de la fisis). (c) Diáfisis (< 1%). √ Lesión líticamal definida, inicialmente redondeada / oval con esclerosis circundante mínima / ausente. √ Cantidades varibes de eburneación + periostitis. √ Maduración epifisaria avanzada / sobrecrecimiento (debido a hiperemia) ± acortamiento de miembros por fusión epifisaria permatura. √ Tuberculosis quística = Lesiones óseas bien delimitadas. (a) En niños (frecuente): En el esqueleto periférico, ± distribución simétrica, ausencia de esclerosis. (b) En adultos: En cráneo / hombro / pelvis / columna, con esclerosis. √ Espina ventosa = Dactilitis tuberculosa = Dedo con exuberante neoformación ósea perióstica de aspecto fusiforme, secundaria a la erosión de la cortical endostal con engrosamiento perióstico laminar / sólido en manos + pies. Espondilitis Tuberculosa. = ENFERMEDAD DE POTT = Destrucción del cuerpo vertebral + disco intervertebral por micobacteria tuberculosa Incidencia: < 1% de los pacientes con tuberculosis, 25 - 60% de todas las tuberculosis esqueléticas. Edad: Niños / adultos; H > M. • Dolor dorsal de comienzo insidioso, rigidez. • Sensibilidad local. • AUSENCIA de lesiones pulmonares en el 50%. Localización: Área dorsolumbar (habitualmente L1), frecuente afectación de de múltiples segmentos contiguos. Zona: Cuerpo vertebral (82%) > elementos posteriores (18%). Extensión: (a) Extensión hematógena a través de el plexo venoso paravertebral de Batson: Focos separados en el 1 - 4%. (b) Contigua al disco por penetración de la placa ósea subcondral + platillo cartilaginoso. (c) Extensión subligamentosa por debajo de los ligamentos paraespinales a los cuerpos vertebrales adyacentes. √ La erosión y colapso de los platillos vertebrales da lugar a estrechamiento de los

30%.Extremidad superior (lejos del codo): Extremo distal del radio. columna (5%). displasia fibrosa). fibroma condromixoide. elementos posteriores no afectados).Extremidad inferior: (50 . 14% < 20 años . = OSTEOCLASTOMA = Probablemente originado en la zona de intensa actividad osteoclástica en pacientes esqueléticamente inmaduros Incidencia: 4. ausencia de engrosamiento / calcificación del borde del absceso. sin matriz tumoral. H:M = 1:1. N. habitualmente bilaterales. √ Deformidad cifótica angular (= giba) en adultos. . parálisis (compresión pedular por absceso. √ Calcificación amorfa / en lágrima en el área paraespinal entre L1 + L5. √ Trabéculas periféricas visibles. ausencia de destrucción discal. escasa afectación de partes blandas). aracnoiditis). aunque fragmentado)(primera modificación) √ Destrucción del centro: intervertebrales: √ Vértebra plana en niños. Histo: Células gigantes multinucleadas dentro de un estroma fibroide (células gigantes características de todos los procesos óseos reactivos. sacro cerca de las SI (frecuente 2º a cordoma). √ Ausencia de esclerosis / reacción perióstica (crecimiento rápido agresivo) en ausencia de fractura. cráneo. condroblastoma benigno. Localización: (a) 85% en huesos largos: . √ Vértebra dentro de vértebra (= líneas de crecimiento). se ven en la sinovitis villonodular pigmentada. extremo proximal del húmero. escoliosis. fragmentos óseos. múltiples cavidades abscesificadas. anquilosis.60% por encima de la rodilla. ± festoneado anterolateral de los cuerpos vertebrales. (b) 15% en huesos planos: Pelvis. Zona: Excéntrico en las metáfisis de los huesos largos. costillas (extremo anterior / posterior). (2) Neoplasia (múltiples lesiones no contiguas.7% antes) de la fusión de la placa epifisaria. √ "Defecto en gubia" = Suave iregularidad en el contorno de los aspectos anterio y lateral del cuerpo vertebral (= erosión por extensión subligamentosa del absceso tuberculoso).2% de todos los tumores óseos primarios. osteonecrosis. (DDx: los abscesos no tuberculosos rara vez calcifican).B: El espacio discal vertebral se conserva durante mas tiempo que en las artritis piógenas (el propio disco está preservado.60 espacios intervertebrales. √ Lesión solitaria radiolucente expansiva (pompa de jabón). 65% entre 20 y 40 años. extremo distal del fémur > extremo proximal de la tibia. grande en el momento del diagnóstico. Cx: Cifosis angular (= deformidad gibosa). Pronóstico: Porcentaje de mortalidad del 20 . fibroma no osteogénico. DDx: (1) Espondilitis piógena (destrucción rápida. adyacente a / en la línea epifisaria osificada. √ Vértebra de marfíl (= reosificación como respuesta curativa a la osteonecrosis) √ Grandes abscesos fríos fusiformes en las gotieras paravertebrales / psoas. subarticular si la placa epifisaria está fisionada (LO MÁS TÍPICO). pequeña neoformación ósea. 21% de los tumores esqueléticos benignos. tejido de granulación.3% después (en el 1. ♦ TUMOR DE CÉLULAS GIGANTES. . Edad: En el 98. • Sensibilidad + dolor en la zona afectada.

invasión de partes blandas (25%). Localización: Parte distal de las falanges terminales de los dedos. Edad: La mayoría en la 4ª . formada por células derivadas del glomus neuromioarterial. √ Reacción perióstica. con invasión del cuerpo vertebral). ♦ VIRUELA.61 √ Puede romper la cortical con adelgazamiento cortical. (4) Absceso óseo. √ Rápida destrucción ósea que se extiende a lo largo de la diáfisis. . fibroma condromixoide. √ Frecuente anquilosis. metáfisis de huesos largos.5ª décadas. √ Fusión epifisaria prematura con severa deformidad. Localización: Codo bilateralmente. Cx: 15% de malignizaciones en los primeros 5 años (H:M = 3:1). condrosarcoma. = Rara lesión benigna. DDX: (1) Quiste óseo aneurismático (en los elementos posteriores de la vertebra. √ Frecuente esclerosis endostal + cortical. ♦ TUMOR GLÓMICO ÓSEO. metástasis pulmonares. √ Puede cruzar los espacios articulares (sumamente raro). (3) Tumor cartilaginoso: Condroblastoma. (6) Displasia fibrosa. √ Destrucción del cuerpo vertebral con invasión secundaria de los elementos posteriores. (2) Tumor pardo del HPT (laboratorio). fractura patológica (5%). encondroma (no epifisario). √ Se parece a un encondroma. • Doloroso. (5) Hemangioma. 5% de los niños.

LESIÓN RADIOLUCENTE MANDIBULAR. Artritis Reumatoide. √ Reabsorción de la raíz dentaria: Indicativa de un proceso benigno. Displasia fibrosa. Amelobastoma. 7. Mnemotecnia: "HIRT". Metástasis de mama. Quiste radicular. 1/3 esclerótico. pulmón. riñón en el 1% (el 70% adenocarcinomas). Picnodisostosis. braquidactilia. Granuloma Eosinófilo "diente flotante" 2. Invasión local de neoplasias gingivales / bucales (mas frecuente). 4. Osteosarcoma (1/3 lítico. quistes mandibulares (ocasionalmente). ausencia de uñas en los dedos. quistes mandibulares. Síndrome de Teacher-Collins. A. Quiste dentígeno. (c) Neoplasia Maligna: 1. 4. (c) No relacionada con los dientes 5. Osteomielitis: Actinomicosis. Osteorradionecrosis. B. (d) Otros: 1. 6. costillas bífidas. Traumatismo. 2. Cementinoma. 3. Síndrome de Pierre-Robin. escoliosis. Quiste óseo simple. 2. 1/3 mixto). (a) Infección: 1. (b) Radioterapia: 1. Hiperparatiroidismo. Enfermedad de Fong (anomalías simétricas meso y ectodérmicas): astas iliacas. 3. 1. DESTRUCCIÓN DE LA ARTICULACIÓN TEMPOROMANDIBULAR. Anomalías cromosómicas. Síndrome del nevus de células basales: Múltiples epiteliomas de células basales. Infección. LESIÓN BIEN DELIMITADA (a) Alrededor del vértice de un diente 1. extensa calcificación de la hoz + tentorio.1 SISTEMA NERVIOSO CENTRAL DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LOS TRASTORNOS DEL CRÁNEO Y COLUMNA MANDÍBULA Y DIENTES HIPOPLASIA MANDIBULAR. 2. . (b) Alrededor de un diente no erupcionado: 3. LESIONES MAL DELIMITADAS: √ "Diente flotante": Sugerente de tumor maligno primario / secundario.

5ª décadas. Edad: 4 . 5. Zona: Íntimamente asociado al ápex de un diente desvitalizado. Osteocementoma. Cementoma Verdadero = Cementoblastoma benigno. displasia fibrosa. DDx: Fibroma osificante. en la región de los bicúspides + molares (el ángulo de la mandíbula se afecta frecuentemente). 4. Quiste radicular (el mas frecuente). 5. Lesiones fibro-óseas benignas: (a) Fibroma osificante: adultos jóvenes. Asociado a un diente vivo. Se origina en el folículo de un diente que no se ha desarrollado. A. Localización: Mandíbula (75%). 2. 4. (a) Idiopático. MASAS DENTARIAS. en el ápex de un diente vivo √ Frecuentemente multicéntrico √ Lesión mixta. Amelobastoma = Adamantimoma de la mandíbula. mandíbula > maxilar. Quiste Primordial. Cementoma Gigantiforme. B. LESIÓN ESCLERÓTICA 1. pacientes jóvenes. Quiste Dentígero. enfermedad de Paget. √ Cerca del ápex de un diente desvitalizado . √ Lesión lítica uni / multilocular con borde festoneado + expansión cortical. 1/3 asientan en un quiste dentígero. Cementinoma = Fibro-osteoma = Displasia cementaria periapical. Cx: Puede degenerar en ameloblastoma (raro). 4. mandíbula posterior. Fibroma osificante (muy frecuente). mas frecuente en mujeres. (b) Asociado a enfermedad de Paget. calcifica con el tiempo. Hipercementosis. √ Lesión lucente bien delimitada con proyecciones en forma de dedo entre las raíces.2 3. √ Lesión quística expansiva que contiene un diente. √ Diente ausente. 3. Quiste Óseo Traumático. maxilar(25%). multiloculada y lisa. Histo: Proliferación fibroblástica de células en huso + cemento. H:M = 1:1. Lesión localmente agresiva con elementos de tejido epitelial tipo cemento alrededor del diente. Localización: En la porción anterior de la mandíbula. (b) Displasia fibrosa monostósica: H<M. 6. Causa: Caries profunda / relleno profundo / traumatismo. 2. No relacionado con los dientes (no odontogénico). lucente + esclerótica con pequeña expansión. (c) Osteítis condensante = Osteítis esclerosante crónica focal.40 años. Localización: Maxilar (puede extenderse al seno maxilar). √ Lucencia apical. LESIÓN QUÍSTICA 1. = Agrandamiento bulboso de una raíz. 3. Edad: 30 . = Quiste recubierto de epitelio odontogénico desarrollado alrededor de un diente no erupcionado. √ Lesión lucente. √ Puede asociarse a diente impactado / reabsorción de la raíz de un diente Pronóstico: Frecuentemente recidiva local incluso más agresiva después de la excisión. Granuloma Reparativo de Células Gigantes.

Edad: A menudo presente en el nacimiento. 3) hidrocefalia. hipotiroidismo.15 años. hipervitaminosis D. el cierre completo se produce a los 30 años). Suturas Ensanchadas. Etiología: A. VARIANTE NORMAL. 2) hematoma subdural. = CRANEOESTENOSIS = Cierre prematuro de las suturas (normalmente alrededor de los 30 años de edad). Apert. acondroplasia.7 años. Craneosinostosis Secundaria (a) Hematológica: Anemia de células falciformes. A. superficie lingual de la mandíbula. > 3 mm a los 2 años. 2) enfermedad crónica. 2) leucemia. simétrica. (c) Displasia ósea: Hipofosfatasia. √ Pérdida de dientes. ENFERMEDAD METABÓLICA. Teacher-Collins. F. (d) Síndromes: Crouzon. TIPOS: La sutura que más frecuentemente se afecta es la sagital.3 años y 5 . mongolismo. E. hipertiroidismo. arrinencefalia. Localización: Sutura coronal > sagital > lambdoidea > escamosa. displasia metafisaria. seguida de la coronal. INFRAOSIFICACIÓN CONGÉNITA. Osteogénesis imperfecta. B. síndrome de Rubistein-Taybi. √ Puede ocasionar destrucción de la lámina dura. √ Paladar plano. picnodisostosis. Localización: Afectación bilateral. displasia cleidocraneal. intoxicación con plomo. (e) Microcefalia: Atrofia / disgenésia cerebral. hipo. hiperostosis craneal. Cierre prematuro de la sutura sagital (cráneo . maxilar > mandíbula./ hipervitaminosis A. hipofosfatasia. enfermedad de Hurler. cráneo en trébol. RECUPERACIÓN de 1) Enanismo deprivativo. B. = > 10 mm en el nacimiento. CRÁNEO ANOMALÍAS DE LAS SUTURAS. Causa: 1) Tumor intracerebral. (f). H:M = 4:1. Hipoparatiroidismo. Torus mandibular = Exostosis Zona: Línea media del paladar duro. 4) Hipotiroidismo. D. INFILTRACIÓN DE LAS SUTURAS. talasemia. hipercalcemia. En neonatos + prematuros el final del crecimiento ocurre a los 2 . (b) Metabólica: Raquitismo. Carpenter. Craneosinostosis Primaria. Edad: Solo se ve si < 10 años de edad. en la región de los bicúspides. Enfermedad de Paget. Tras procedimientos derivativos. Escafocefalia = Dolicocefalia (55%). 1. raquitismo. 3) prematuridad. 3) linfoma √ Márgenes mal definidos. AUMENTO DE LA PRESIÓN INTRACRANEAL. C. 7. displasia craneotelencefálica. Afectación mandibular en el 20%. Causa: Metástasis meníngeas de: 1) neurobastoma. Craneosinostosis. > 2 mm a los 3 años (las suturas están separadas hasta los 12 .3 6. √ Ensanchamiento de las crestas alveolares.

(5) Hiperostosis frontal interna = Hiperostosis densa de la tabla interna del hueso frontal. coronal y lambdoidea. (3) Enfermedad de Paget. Síndrome del cabello ensortijado (Kinky). Cráneo en trébol: Cierre prematuro intrauterino de las suturas sagital. √ Crecimiento retrasado del BPD en las primeras fases del embarazo. sagital posterior. Acroosteolisis Primaria (Hajdu-Cheney) / Paquidermoperiostosis / Progeria. Raquitismo en fase de curación. talasemia. Idiopática. (4) Síndrome de Dyke-Davidoff = Atrofia cerebral unilateral + cráneo pequeño ipsilateral. Idiopática. Mnemotecnia: "HIPFAM" Hiperostosis frontal interna. . anemia de células falciformes). (5) Acromegalia. Plagiocefalia (7%). Displasia Fibrosa. talasemia. 5. Braquicefalia = Turricefalia (10%). (4) Hiperparatiroidismo. Cierre prematuro de las suturas coronal / lambdoidea (cráneo alto y corto). (3) Enfermedad de Engelmann: Principalmente la base del cráneo. AUMENTO DEL GROSOR DEL CRÁNEO. M < F. (6) Osteopetrosis. √ Márgenes de las suturas esclerosos. Displasia Cleidocraneal. Generalizado: (1) Anemia crónica severa (por ejemplo. B. normal hasta los 6 meses de edad (muy frecuentes). 2. temporoescamosa. 4. A. esferocitosis).4 lar-go). Síndrome de Down. Hipotiroidismo / Hipofosfatasia. Metástasis. HUESOS WORMIANOS = Osículos intrasuturales en las suturas lambdoidea. (2) Displasia fibrosa. Oxicefalia: Cierre prematuro de las suturas sagital. engrosados y bien definidos. Cráneo en "cabello erizado". Focal: (1) Meningioma. Fusión precoz unilateral de la sutura coronal + lambdoidea (cráneo sesgado). (2) Atrofia cerebral tras derivación de una hidrocefalia. Mnemotecnia: "PORK CHOPS I" Picnodisostosis. Síndrome Otopalatodigital. coronal y lambdoidea. Osteogénesis imperfecta. Trigonocefalia: Cierre prematuro de la sutura metópica (cráneo afilado hacia delante). Enfermedad de Paget. déficit de hierro. 3. 6. Anemia (células falciformes.

Foraminas parietales: Falta de osificación de restos embrionarios en la cisura parietal. Neurofibromatosis. Hematoma subdural crónico. 1. Quiste aracnoideo. Granulaciones de Pacchioni: √ Habitualmente lesiones múltiples de contorno irregular y localización parasagital (a menos de 3 cm del seno sagital superior) afectando principalmente a la taba interna. A. Déficit Enzimático (el déficit de deshidrogenasa glucosa-6-fosfato produce anemia hemolítica. 6. Agujero de trocar quirúrgico. Variante Normal: 1. B. 3. Osteogénesis imperfecta. 4. Leontiasis ósea = Sobrecrecimiento de los huesos de la cara ocasionado una facies leonina. Craneolacunia. 1. Quiste leptomeníngeo.5 Mnemotecnia: "SHITE": Anemia de células falciformes (Sickle). CALCIFICACIÓN CRANEAL INADECUADA 1. Traumatismo: 1. Osteogénesis imperfecta. Progeria. √ Canal óseo < 2 m de anchura. 3. Focal 1. 2. Disóstosis cleidocraneal. 3. Anemia por déficit de HIerro. 2. CRÁNEO ANORMALMENTE DELGADO. 3. bilaterales en los ángulos posterosuperiores del hueso parietal. 2. Asociadas a: Impresiones aracnoideas. 5. forma y número extremadamente variable. Talasemia mayor. . Acondroplasia. √ Contorno irregular bien definido. Raquitismo. 2. A. Hidrocefalia obstructiva. Generalizado. 2. Vena emisaria: Conecta los sistemas venosos del interior + exterior del cráneo. √ Tamaño. Esferocitosis Hereditaria. Hiperfosfatasia. LESIÓN OSTEOLÍTICA EN EL CRÁNEO. Enfermedad de Paget. 2. 4. 2. B. Lago venoso: = Protusión de una vena diploica. Hipofosfatasia. Displasia craneometafisaria. transmisión hereditaria. 3. Displasia fibrosa.

2. F. 4. SECUESTRO EN BOTÓN. Infección: 1. Osteomielitis. Tuberculosis. Osteoporosis circunscrita de la enfermedad de Paget. LESIÓN LÍTICA EN UN HUESO PLANO Mnemotecnia: "RATI": Necrosis por Radiación. Histiocitosis. Leucemia. Epidermoide / dermoide. Neuroblastoma. 2. Meningoencefalocele. 2. enfermedad de Paget. Metástasis solitaria / múltiples. Epidermoide / dermoide. 3. 4. Mnemotecnia: "HELP MTF HOLE": Hemangioma. E. Defecto Lambdoideo (neurofibromatosis). Tumor pardo. D. Tuberculosis. 3. Mieloma. Tumor Maligno: 1. Amiloidosis. Hemangioma. Displasia Fibrosa. Mieloma múltiple. 3. Mnemotecnia: "TORE ME" . Sífilis. MAV. LESIÓN LÍTICA SOLITARIA EN EL CRÁNEO. LESIONES LÍTICAS MÚLTIPLES EN EL CRÁNEO. Mieloma. Tumor Benigno: 1. Neurofibromatosis (defecto en el asterion). Tumor. Hiperparatiroidismo. Osteomielitis. Metástasis. Quiste Leptomeníngeo. Granuloma eosinófilo. Necrosis Avascular. Infección.6 C. 3. Granuloma eosinófilo. Metástasis. Displasia Fibrosa. 2. Mnemotecnia: "BAMMAH": Tumor pardo (Browm). Postoperatorio. Hidatidosis. 4. 5. Congénita: 1.

4. Angiofibroma juvenil. 2. Metástasis. Glioma Óptico. Mnemotecnia: " M FOR MARINE". 5. Neurofibromatosis. Cordoma. Rabdomiosarcoma. 4. aspergilosis en inmunodeprimidos. INFECCIÓN / INFLAMACIÓN: 1. A. B. ENSANCHAMIENTO DE LA FISURA ORBITARIA SUPERIOR. Granuloma Eosinófilo. mama. Displasia fibrosa. Tumor hipofisario. 5. Necrosis por radiación. ANOMALÍAS DE LA UNIÓN CRÁNEOVERTEBRAL. Metástasis. Complicación de traumatismo. pulmón.7 Tuberculosis. 5. Metástasis: Próstata. Adenoma (hipofisario). Granuloma Eosinófilo. Hematoma Recidivante. . Enfermedad fúngica: Mucormicosis en diabéticos. CONGÉNITOS: 1. Osteomielitis. 6. Sarcoidosis sinusal + nasofaríngea. Aneurisma. Carcinoma nasofaríngeo. Meningioma. BENIGNOS: 1. Radiación. Encefalocele. Fístula (seno cavernoso). 2. D. Epidermoide. 3. 4. Extensión tumoral perineural: neoplasias de cabeza + cuello. MALIGNOS: 1. 2. Idiopático. Enfermedad de Paget. 3. TUMORES DE LA BASE CENTRAL DEL CRÁNEO. 3. Neurofibroma. Condrosarcoma. Displasia Fibrosa. Mnemotecnia: "A FAN": Aneurisma (arteria carótida interna). C. Meningioma. AUSENCIA DEL ALA MAYOR DEL ESFENOIDES. Extensión de una infección desde los senos paranasales / mastoides. Retinoblastoma.

√ Alteración de la línea de Chamberlain. muerte súbita. síndrome de Hurler. Hipoplasia condílea: √ Las masas laterales del atlas pueden estar fusionadas con los cóndilos. = Término antropométrico que se refiere al aplanamiento de la base del cráneo. Mnemotecnia: "PF ROACH": Enfermedad de Paget. 4. Osteogénesis imperfecta. Causa: Enfermedad de Paget. Causa: 1. Se asocia a: Malformación de Chiari. √ Alteración de la línea de Chamberlain. √ Elevación del arco posterior de C1 Impresión Basilar. osteomalacia. COLUMNA . √ El ángulo craneovertebral = Ángulo clivus-canal se hace agudo (< 150°). √ Columna cervical + agujero magno protuyendo en la cavidad craneal. displasia fibrosa. infección de la base del cráneo. √ Ángulo canal-clivus típicamente disminuido.8 Invaginación Basilar. Hipoplasia basioccipital: √ Acortamiento del clivus. siringohidromielia en el 25 . Hiperparatiroidismo. √ Ensanchamiento del ángulo del eje de la articulación atlantoaxoidea. √ Ángulo del Welcher = Ángulo esfenoidal > 140°. Cx: Subluxación atlantoaxial (50%). Puede asociarse a: Invaginación basilar. √ Craneometría anormal. Raquitismo. Platibasia. síndrome de Hurler. • Limitación del rango de movimiento de la articulación craneovertebral. 3. √ Deformidad en cuerda inclinada de la unión cérvicomedular. = Forma adquirida de invaginación basilar con protusión de la columna cervical + agujero magno en la cavidad craneal. Tercer cóndilo = Osículo en el extremo distal del clivus. √ Alteración de la línea de Chamberlain. osteogénesis imperfecta. Acondroplasia.35%. Asimilación atlantooccipital: = Fracaso completo / parcial de la segmentación entre el cráneo y la 1ª vértebra cervical. hiperparatiroidismo. √ Pseudoarticulación con la apófisis odontoides / arco anterior de C1. raquitismo. Puede asociarse a: Fusión de C2 + C3. Displasia Fibrosa. √ Punta de la odontoides > 10 mm por encima de la línea bimastoidea. • Síntomas medulares. Displasia Cleidocraneal. 2. Osteomalacia. = Anomalía congénita primaria con una posición anormalmente alta de la columna cervical que se prolapsa en la base del cráneo. √ Disminución del ángulo canal-clivus.

Hemivértebra. 3.12. Hendidura coronal = Fracaso de la fusión de los centros de osificación anterior + posterior. condrodistrofia calcificante congénita. Puede asociarse a: Espina bífida anterior ± meningocele anterior. 6. Vértebra hipoplásica. 5. √ Cifoscoliosis rápidamente progresiva. √ Altura de los cuerpos vertebrales fusionados igual a al suma de los cuerpos vertebrales + espacios discales. dos centros de osificación forman las mitades ventral + dorsal de los cuerpos vertebrales. √ Adaptación de los platillos vertebrales de los cuerpos vertebrales adyacentes. √ Cuerpo vertebral ensanchado con configuración en mariposa (proyección AP). Localización: Lumbar / cervical. (c) Hemivértebra ventral (extremadamente rara). (b) Hemivértebra dorsal. Bloque vertebral = Fusión vertebral congénita. Puede asociarse a: Varón prematuro. Vértebra Mariposa. 4.Feil. desaparece mayoritariamente a los 6 meses de vida. √ Pueden estar presentes elementos posteriores hipoplásicos. √ Escoliosis al nacimiento. Síndrome de Klippel.9 ANOMALÍAS DE LA SEGMENTACIÓN DE LOS CUERPOS VERTEBRALES. √ Ausencia completa de cuerpo vertebral. = Fracaso de la fusión de las mitades laterales secundario a la persistencia de tejido notocordico. 7. 1. Localización: Habitualmente dorsal inferior + lumbar superior. (a) Vértebra acuñada unilateral: √ Hemivértebra derecha / izquierda. √ "Cintura" a nivel de los espacios discales intervertebrales. √ Banda vertical radiolucente inmediatamente detrás de la porción media del cuerpo vertebral. Hendiduras en el Arco Neural . Asomia = Agenesia del cuerpo vertebral. Durante las semanas de gestación 9 . 2.

Aplasia total del arco posterior del atlas. ANOMALÍAS DEL AXIS.10 ANOMALÍAS DEL ATLAS. 4. 3. √ Ausencia de apófisis odontoides. ARCO POSTERIOR: 1. √ Márgenes anteriores duplicados (proyección LAT). A. 5. lateral a través del surco de la arteria vertebral (3%). Raquisquisis del arco posterior del atlas (4%): Localización: Línea media (97%).1%). 2. Cx: Inestabilidad atlantoaxoidea. √ Apófisis odontoides no fusionada > 12 años de edad. DDx: Fractura de odontoides Tipo 1. √ Superposición de la apófisis odontoides / cuerpo del axis simulando una fractura (proyección de la odontoides con la boca abierta). 2. Aplasia de tipo Keller con persistencia del tubérculo posterior. Atlas partido = Raquisquisis del arco anterior + posterior. Aplasia odontoidea (extremadamente rara). 3. Osículo terminal persistente = Osículo de Bergman. ARCO ANTERIOR: 1. . √ Arco anterior del atlas hipertrófico + situado demasiado posterior en relación al cuerpo del axis. √ Ausencia de la línea arco-canal (proyección LAT). Raquisquisis aislada del arco anterior (0. Aplasia con remanente uni / bilateral + raquisquisis en la línea media. 2. √ Arco anterior rechoncho y redondeado superpuesto a la apófisis odontoides. 1. Os odontoideo = Osículo independiente cefálico al axis en la localización de la apófisis odontoides. Hemiaplasia parcial / total del arco posterior. B. haciendo imposible la identificación del espacio preodontoideo (proyección LAT).

√ Altura del cuerpo mayor que la anchura. 5. √ Osificación del ligamento nucal. √ "Marco de cuadro". mieloma. 2. √ Puede haber subluxación atlantoaxial. Infección. Tumor (metástasis. Neoplasia Intraespinal. CUERPO VERTEBRAL PEQUEÑO. 3. Gigantismo. √ Osteoporosis. √ Aumento de la altura del cuerpo + disco.11 DDx: Fractura de odontoides Tipo 2 (margen descorticado). enanismo tanatofórico). 2. Miositis Osificante Progresiva. ESteroides (necrosis avascular). 1. Artritis psoriásica. neurofibromatosis. √ Deformidad por compresión. √ Puede haber fusión vertebral. Platiespondilia generalizada. 3. = Cuerpos vertebrales aplanados asociados a muchos desordenes sistémicos hereditarios (acondroplasia. 4. Localización: Columna cervical. Localización: Columna lumbar / dorsal inferior. Ausencia congénita / hipoplasia pedicular. 3. Durante la primera infancia superando los 1000 rads. Radioterapia. Granuloma Eosinófilo. Enfermedad de Paget. Enfermedad de Paget. √ Espacios discales de altura normal. ANORMALIDAD DE LOS BORDES VERTEBRALES. CUERPO VERTEBRAL AGRANDADO. displasia espondiloepifisaria tarda. AGUJERO VERTEBRAL AGRANDADO. 4. esclerosis ósea. Ectasia dural (Síndrome de Marfan. 1. 2. Neurofibroma. leucemia). Rectificación del borde anterior: 1. Espondilitis anquilopoyética. 1. 3. Enfermedad de Gaucher. Granuloma Eosinófilo. Artritis Reumatoide Juvenil. = Depósito de glucocerebrósidos en el sistema retículo endotelial. mucopolisacaridosis. . 5. Síndrome de Ehlers-Danlos). Hemangioma. osteogénesis imperfecta. 2. Destrucción metastásica del pedículo. VERTEBRA PLANA Mnemotecnia: "FETISH" Fractura. √ Deformidad por compresión / vértebra plana. osteopetrosis.

Síndrome de Marfan. Festoneado Anterior de la vértebra: 1. Síndrome de Ehlers-Danlos. 2. Enfermedad de Reiter. Acondroplasia. Aneurisma aórtico. 2. Acromegalia (vertebras lumbares). Variante Normal. 4. Siringohidromielia. 4. 6. Síndrome de Ehlers-Danlos. que presenta un pico. 4. . 1. Acromegalia. √ Aspecto redondeado de los cuerpos vertebrales. Neurofibromatosis. √ Suave curva cifótica con cuerpo vertebral pequeño en el vértice de la cifosis. Hidrocefalia comunicante. Reblandecimiento óseo. Síndrome de Marfan. 3. Sanfilippo. Artritis reumatoide. Mnemotecnia: "DAMN MALE SHAME": Dermoide. Neurofibromatosis (secundario a ectasia dural / tumor espinal). A. Laxitud del tejido mesenquimal. 4. Ependimoma. Acondroplasia. Mucopolisacaridosis. 1. 1. Síndrome de Hurler = Gargolismo. 2. Meningocele posterior. √ Deformidades "en paso atrás" a lo largo de los márgenes anteriores. 1. Hidrocefalia. Lipoma. Mucopolisacaridosis: Hurler. Espondilitis Anquilopoyética. Mieloma múltiple (masa paravertebral de partes blandas). en forma de lengua en la mitad anterior (habitualmente D12 / L1). √ Cuerpos vertebrales pequeños y planos. Espondilitis anquilopoyética (dura laxa actuando sobre una vértebra osteoporótica). Ependimoma.12 4. √ Elongación anterior "en forma de lengua" de la porción central de los cuerpos vertebrales. 5. B. Hipoparatiroidismo = Cretinismo. Festoneado posterior de la vértebra: En procesos asociados a ectasia dural. Proyecciones Óseas desde la Vértebra. Tuberculosis. C. Síndrome de Hunter Modificaciones menos severas que en el síndrome de Hurler. 2. Linfadenopatía. Aumento de la presión intraespinal. 2. 3. Meningioma. 3. 3. Morquio. Enfermedad de Morquio √ Cuerpos vertebrales aplanados + ensanchados.

Espondilosis deformans √ Osteofitosis a lo largo de las partes anterior + lateral de los platillos + trayecto vertical como consecuencia del cizallamiento de las fibras anulares externas. √ "Abombabiento discal" = Discos intervertebrales biconvexos secundarios a la deformidad osteoporótica de los platillos. Osificación paravertebral. enfermedad de Gaucher). 5. Osteodistrofia renal √ "Columna en jersey de rugby" = Bandas horizontales de mayor opacidad subyacentes a los platillos vertebrales. Osteoporosis (senil / inducida por esteroides) √ "Vértebra de pez" (DDx: Osteomalacia. Asociados a: Osteoartritis. ocronosis. Hiperostosis Esquelética Idiopática Difusa (DISH). 8. √ Espacios discales ensanchados + platillos terminales irregulares. síndrome de Reiter. 4. Epífisis "Anular". hiperparatiroidismo). . Anemia de células falciformes. Asociados a: Espondilitis anquilopoyética. (DDx: otras anemias. 6. 6. 3. 7. D. (Las fibras de Sharpey conectan el anillo fibroso con el cuerpo vertebral adyacente). Fluorosis. Espondilitis Anquilopoyética. √ Calcificaciones + osificaciones que fluyen a lo largo de la parte anterolateral de > de 4 cuerpos vertebrales dorsales contiguos ± osteofitosis. tejidos blandos paravertebrales. = Herniación intraósea del material discal en la unión del borde óseo vertebral del centro + platillo (esquina anterosuperior). Osificación fluida anterior = Osificación del disco. ligamento longitudinal anterior. √ Osteofitosis vertebral + hiperostosis. 1. 2. √ Calcificación de los ligamentos paravertebrales. √ Pequeños recesos escalonados en el ángulo del borde anterior del cuerpo vertebral. Nódulo de Schmorl = Herniación intraósea del núcleo pulposo en el centro del platillo debilitado en la hernia discal / enfermedad de Scheuerman. C. √ Rectificación de los márgenes anteriores de los cuerpos vertebrales (erosión). = Enfermedad de Forestier. √ Sindesmofitos bilaterales simétricos (osificación del anillo fibroso). √ Cuerpos vertebrales escleróticos + cifoscoliosis.13 √ Deformidad anterior "en forma de lengua" (solo en niños). enfermedad de Paget. Osificación de la columna: A. Sindesmofitos = Osificación del anillo fibroso. = Aspecto normal de la vértebra en desarrollo (entre los 6 y 12 años de edad). Osteofitos = Osificación del ligamento longitudinal anterior. ANOMALÍAS DE LOS PLATILLOS TERMINALES VERTEBRALES. Asociada a: Hiperostosis esquelética idiopática difusa. √ Osificación de los ligamentos paraespinales. 5. √ "Vértebra H" = Compresión de las porciones centrales por infartos subcondrales. B. √ "Columna de bambú". √ Esclerosis ósea a lo largo de los platillos terminales. Vértebra limbus. Asociada a: Artritis psoriásica.

√ "Columna en jersey de rugby". CALCIFICACIÓN DEL DISCO INTERVERTEBRAL Mnemotecnia: "CHOW": Enfermedad por depósito de pirofosfato cálcico (CCPD). Enfermedad de Wilson. Osteoporosis. Ocronosis. NÓDULO DE SCHMORL. = Defectos de condrificación donde los vasos periósticos penetran los platillos cartilaginosos del disco. √ Vértebra en "sandwich" / "hamburguesa" = Platillos escleróticos alternando con porciones medias radiolucentes de los cuerpos vertebrales. RM: √ Nódulo de intensidad de señal similar a la del disco. 4.14 7. Hemocromatosis. Espondilosis deformante. Causas: 1. √ Asociado a estrechamiento del espacio discal DDx: Mnemotecnia: "SHOOT" Enfermedad de Scheuermann. 2. 1. Hiperparatiroidismo. = "Vértebra fantasma" tras un evento lleno de tensión durante la fase de crecimiento vertebral en la infancia. Línea de estrés de causa desconocida. FENÓMENO DE VACÍO EN EL ESPACIO DISCAL INTERVERTEBRAL. √ Baja intensidad de señal del borde. VÉRTEBRA "HUESO DENTRO DE HUESO". Enfermedad vertebral metastásica adyacente con colapso vertebral. Osteopetrosis. Degeneración primaria / secundaria del núcleo pulposo. 8. Herniación discal intraósea (= nódulo de Schmorl). producidos por la herniación superior / inferior del material discal. con márgenes bien definidos. Mnemotecnia: "HAM": Hipotiroidismo. Síndrome de Morquio. Infección (extremadamente raro). √ Defectos cóncavos en los platillos vertebrales superior e inferior. CUERPO VERTEBRAL CON FORMA DE BALA. = Liberación de gas nitrógeno desde los tejidos circundantes hacia las hendiduras con un núcleo o inserción anular anormal. Incidencia: Hasta un 20% en las radiografías convencionales / hasta un 50% en CT vertebral en pacientes > 40 años. 3. Traumatismo. . Mielofibrosis. Acondroplasia. Osteomalacia. 5.

2. Anemia de células falciformes (Sickle). Habitualmente dorsal. H:M = 2:1. 5. AFECTACIÓN DE DOS / MAS VÉRTEBRAS CONTIGUAS: Osteocondroma. Osteosarcoma. Escorbuto. Leucemia. Mnemotecnia: "LOST FROM CHOMP": Linfoma. hemangioma. Mieloesclerosis. Osteodistrofia Renal. Hemangioma (30% en la columna) 10% de incidencia en la población general. displasia fibrosa) en el 50%. 8.5% en la columna). degeneración maligna en el 15 . enfermedad de Paget. habitualmente dorsal inferior / lumbar . mieloma múltiple / plasmocitoma. Metástasis Osteoblásticas. puede afectar al cuerpo si es grande. elementos posteriores. angiosarcoma. 3. B. Osteomielitis Crónica esclerosante. pedículos). Fluorosis. 7. Osteoblastoma (40% en columna). Habitualmente sacro. Osteopetrosis. linfoma. 6. Osteoma osteoide (25% en la columna). lesión lítica expansiva del cuerpo vertebral con bordes bien definidos. matriz tumoral calcificada en el 50%. quiste óseo aneurismático. habitualmente cervical. Hemangioma. lámina. Habitualmente dorsal inferior / lumbar superior. Quiste óseo aneurismático (20% en la columna). Osteocondroma (1 .15 2. Habitualmente columna cervical / dorsal. 6. elementos posteriores. apófisis espinosa). Traumatismo. raramente degeneración maligna. cordoma. LESIÓN BENIGNA: 1. 3.20%. escoliosis dolorosa con concavidad hacia la lesión. AFECTACIÓN DE MÚLTIPLES VÉRTEBRAS: Metástasis. 4. Envenenamiento con metales pesados. se origina en una lesión ósea primaria (tumor de células gigantes. Tumor de células gigantes (5% en la columna). LESIÓN VERTEBRAL EXPANSIVA. VÉRTEBRA DE MARFIL. puede afectar a dos vértebras contiguas. C. Mieloma. elementos posteriores (láminas. 5. Enfermedad de Paget. elementos posteriores (pedículo. bordes bien definidos. Inyección de Thorotrast. mieloma. TB. Raquitismo. granuloma eosinófilo. Hipoparatiroidismo. 4. A. gran masa densa calcificada con bordes mal definidos. Hipotiroidismo. invasión secundaria de los elementos posteriores. margen bien definido.

condrosarcoma. Cordoma. √ Destrucción total + colapso + masa anterior de partes blandas. Cuerpo vertebral. TUMORES VERTEBRALES PRIMARIOS EN NIÑOS. Leucemia. Lesión destructiva de crecimiento lento. aspecto trabecular en "vidrio deslustrado" no homogéneo. aspecto en "acordeón" / "pana". Displasia Fibrosa (1% en la columna). 2. "marco de cuadro". Mnemotecnia: "CALL HOME". Enfermedad de Paget Cuerpo vertebral ± elementos posteriores. 4. cuerpo vertebral. agrandamiento del hueso. Metástasis (especialmente de pulmón. áreas endémicas. frecuente afectación múltiple. . Quiste óseo Aneurismático. Osteoblastoma benigno. linfoma. D. Mnemotecnia: "GO APE". cuerpo vertebral. LESIÓN DESTRUCTIVA DE LOS ELEMENTOS POSTERIORES. esclerosis ósea. Quiste hidatídico (1% en columna). Quiste óseo Aneurismático. Osteosarcoma. Osteoblastoma. En orden de frecuencia: 1. Mieloma múltiple / plasmocitoma. "vértebra plana". Linfoma. 9. Mas frecuentemente cervical / lumbar. Tumor de células Gigantes. PROCESO MALIGNO: 1. 2. Sarcoma de Ewing. Edad: > 50 años. 3. 7. Osteoblastoma. habitualmente lumbar. 10. Especialmente en la 2ª vértebra cervical. Granuloma eosinófilo (6% en la columna). 3.16 superior. Angiosarcoma: El 10% afectan a la columna. 5. √ Altera el espacio discal. √ Esclerosis adyacente al hueso. Plasmocitoma. Hemangioma. Quiste óseo aneurismático. Clave: Pedículos vertebrales habitualmente respetados. Metástasis. Osteoma osteoide. Osteoma osteoide. bordes escleróticos bien definidos. Granuloma Eosinófilo. Cordoma. mama). 8. 4. Mieloma. Clave: Pedículos frecuentemente destruidos. en el cuerpo vertebral. TUMORES ÓSEOS CON PREDILECCIÓN POR EL CUERPO VERTEBRAL.

2. Hemangioma. hiperpigmentación. fístula. Mnemotecnia: "P LARD": Psoriasis. Síndrome de la médula anclada. Espina Bífida Espina Bífida Oculta. lesión dérmica lumbosacra (80%). • Hoyuelo cutáneo. • Nevus pigmentado. = Fusión incompleta / anormal de las estructuras embriológicas mesenquimales. Bloque Vertebral (Klippel-Feil). Espondilitis Anquilopoyética. DISRAFISMO VERTEBRAL. 1. masa subcutánea. Espondilitis Anquilopoyética. miosistis osificante Progresiva. Lipoma del filum terminal. Dermoide intravertebral. Quiste Hidatídico. nevus. hemangioma. Enfermedad de Reiter. 4. 5. Mnemotecnia: "SPAR BIT" Anquilosis Hipertrófica Senil (DISH). Psoriasis. Artritis Reumatoide.17 Granuloma Eosinófilo. • Ausencia de reflejos tendinosos. 6. Traumatismo. es decir. Infección. = DISRAFISMO ESPINAL OCULTO = La piel cubre el defecto. EROSIÓN ODONTOIDEA. • Respuesta plantar patológica. óseas de la línea media. Osteoma Osteoide.90%). neurológicas. Se asocia a: Defectos vertebrales (85 . mechón de pelo. 15% de los disrafismos vertebrales. Lupus eritematoso. • Trayecto fistuloso • Disfunción intestinal + vesical. Osteoblastoma. Lipomeningocele. . Mnemotecnia: "A HOG": Quiste óseo Aneurismático. hoyuelo. Quiste epidermoide. 3. • Lipoma subcutáneo. Diastematomielia. • Hipertricosis. Síndrome de Down. Tumor de células Gigantes. artritis Reumatoide (juvenil). • Marcha espástica. TUMORES PRIMARIOS DE LOS ELEMENTOS POSTERIORES. FUSIÓN EN LA COLUMNA CERVICAL. • Rara vez da lugar a un déficit neurológico por sí misma. Signos externos en el 50%.

Occipitalización del atlas: = 0. • Asociada a déficit neurológico en > 90%.5 mm (> 4. Mielocele = Placa en la línea media de tejido neural expuesto en la superficie cutánea. Os odeontoideo / aplasia de la odontoides. (b) Artritis: Debido a laxitud del ligamento transverso o erosión de la odontoides. Lupus eritematoso sistémico. mastoiditis. 3. 2. (e) Síndrome de Marfan. 10. 3. Espondilitis anquilopoyética. (b) Espacio retroodontoideo: <18 mm. Mnemotecnia: "JAP LARD": Artritis reumatoide Juvenil.75% de la población. absceso retrofaríngeo. fusión del basion + arco anterior del atlas. Insuficiencia congénita del ligamento transverso. (c) Procesos inflamatorios. 8.5 mm en niños). 5. Síndrome de Reiter. √ Luxación 8 . = ESPINA BÍFIDA QUÍSTICA = Fusión incompleta de los elementos vertebrales posteriores + tejidos blandos superpuestos. 3. absceso alveolar. Mielocistocele. 4. Síndrome de la notocorda hendida. (2) Subluxación atlantoaxoidea anterior (frecuente) = Distancia entre la odontoides + arco anterior de C1 (medida en el plano medio del atlas en proyección lateral): (a) Espacio preodontoideo: > 2. Seno dérmico dorsal. 2. coriza. otitis media. Espina Bífida Abierta. 5.10 días después del inicio de los síntomas.18 7. Artritis psoriásica. 9. parotiditis. 85% de los disrafismos vertebrales. Displasia ósea. (d) Traumatismo (muy raro sin fractura de odontoides). Mielomeningocele = Un mielocele elevado por encima de la superficie cutánea por la expansión del espacio subaracnoideo ventral a la placa neural. Raro en gota + CPPD. 1. Síndrome de Down (20%). . = Distancia entre la odontoides y el arco anterior de C1 (medida en la línea media del atlas en proyección lateral): (1) Subluxación atlantoaxoidea posterior (rara). Artritis Psoriásica. 1. Artritis reumatoide. adenitis cervical. sin elementos neurales. Meningocele. Meningocele simple = Herniación de un saco lleno de LCR. Síndrome del filum terminal tirante. 11. Mielosquisis = Presentación superficial de elementos neurales no cubiertos por meninges. Causas de subluxación: (a) Congénita: 1. Síndrome de Morquio. 4. 4. 2. 6. Subluxación Atlantoaxoidea. Espondilitis Anquilopoyética. Infección faríngea en la infancia.

mama. Síndrome de Down. Hemangioblastoma. Conmoción medular = Edema reversible.Región lumbar: Ependimoma. A. 1. 3. Esclerosis múltiple. . Malformación Arteriovenosa. . Astrocitoma (25%). Absceso Retrofaríngeo. 6% de los tumores medulares en niños (1/3 de las neoplasias vertebrales en la infancia). artritis Reumatoide. 3. astrocitoma. mielitis). Mnemotecnia: "I´M ASHAMED": Inflamación (esclerosis múltiple. 3. Siringomielia.45%) de todos los tumores medulares.4%). 2. Lipoma (1%). C. 15% de los tumores del canal vertebral en adultos. Hemangioblastoma (2 .Región dorsal: Teratoma-dermoide. Oligodendroglioma (3%). 2. 3. Tumor (a) Primario: 1. Vascular. 4. Localización: . Dermoide. Neurofibroma (25. D. Metástasis. . especialmente a nivel C2-C3. 1. Astrocitoma. Hidromielia.19 Lupus eritematoso. Accidente (traumatismo). (b) Metastásico: Por ejemplo melanoma maligno. Quiste reactivo.Región cervical: Astrocitoma. dermoide. Ependimoma (60% de todos los tumores medulares) 2. LESIÓN INTRAMEDULAR. Hidromielia. Siringomielia. 2. Contusión hemorrágica. B. 2. MASA INTRADURAL EXTRAMEDULAR 1. pulmón. 4. Meduloblastoma. Lesión quística: Puede haber relleno tardío del espacio quístico en la Mielo-CT. Hematoma. MAV. 4. Meningioma (25 . Mielitis transversa. Transección medular. Sarcoidosis. Ependimoma. Infección Crónica 1. sarcoidosis. PSEUDOSUBLUXACIÓN: = La laxitud ligamentosa en niños permite el movimiento del los cuerpos vertebrales unos respecto a otros.35%).

canales linfáticos. Tumor (a) Benigno. 2. grasa. TUMORES DE LAS RAICES Y VAINAS NERVIOSAS. tejido conectivo. 5. sin extensión a través de la dura). Ependimoma: Habitualmente filum terminal. Mnemotecnia: "MAMA N": Metástasis. Quiste aracnoideo. Meningioma. Hemangioblastoma. pulmón (habitualmente desde una vértebra afectada. Raices Normales aunque tortuosas. D. Lipoma. 1. 4. cisticercosis). Dermoide. Enfermedad discal. asociado a disrafismo vertebral (1/3). 5. Neurinoma (con componente intradural). 4. 4. Dermoide / epidermoide. Neurofibroma. AUSENCIA de disrafismo. Incidencia: 30% de todos los tumores vertebrales. Lipoma. Dermoide: Habitualmente cono / cauda equina. 3. A. 2. MAV. quiste Aracnoideo. Enfermedad de Hodgkin. Mnemotecnia: "MANDELIN": Metástasis (metástasis "goteadas" de tumores del SCC). B. 6. contiene los plexos venosos epidurales. Aracnoiditis. epidermoide. = NEURINOMA. (b) Maligno. Lipoma.20 3. sobre varios segmentos. Espacio epidural = Espacio entre la dura madre + hueso. Metástasis de fuera del SNC: 8. Meningioma. 1. Estenosis ósea vertebral. 3. LESIÓN EPIDURAL EXTRAMEDULAR. Metástasis "goteadas" de tumores del SNC: 7. espondilosis. Neurofibroma. Aracnoiditis. Ependimoma. C. Herniación del núcleo pulposo. 2. Hematoma. Meningioma (con componente intradural). Neuroblastoma paravertebral. Infección (TB. 1. quiste Aracnoideo. . Quiste neuroentérico. Metástasis: Mama. 3. Linfoma: Mas frecuentemente en espacio dorsal. Protusión discal. 9. Fibroma. Inflamación: Absceso epidural. Secuestro del núcleo pulposo. E. 10.

√ Festoneado de los cuerpos vertebrales. par craneal vestíbulo coclear (VIII) (el más frecuente). √ Lesión fusiforme encapsulada. Histo: Componente celular (tejido Tipo A de Antoni) + componente mixoide (tejido Tipo B de Antoni). = Neoplasia benigna encapsulada de crecimiento lento originada en las células de Schwann. ¡Solo el 10% de los pacientes con neurofibromas tienen enfermedad de von Recklinghausen!. (b) Masa intradural extramedular: √ Masa bien definida con configuración en pesa (= el componente extradural se extiende a través del agujero neural). √ Tumor hipointenso en T2 en comparación con la grasa circundante. pero especialmente cervical. ¡Tumor habitualmente esporádico. nervio vago. bien delimitada. medulares y periféricos. Neurofibroma. = Tumor de las vainas nerviosas compuesto por células de Schwann + fibroblastos con afectación del nervio. bien delimitada. Schwannoma. densidad cercana a la del agua / isodenso con los músculos esqueléticos. B. √ Habitualmente NO se refuerza con el contraste. Histo: Remolinos de elementos neuronales. pero el 5 . Localización: En cualquier nivel. (b) Mayoritariamente en nervios sensitivos. ORIGINADO EN LA VAINA NERVIOSA: 1. y sirve como pista para la regeneración nerviosa.20% de los pacientes con schwannomas intracraneales solitarios presentan neurofibromatosis tipo 2!. RM: √ Masa homogénea isointensa con la médula en T1. 2. √ Ensanchamiento de agujero intervertebral + erosión de los pedículos. ORIGINADO EN EL NERVIO: 1. las fibras nerviosas discurren a través de la masa. √ Hipodenso (CARACTERÍSTICO). producen la vaina de mielina alrededor de los axones. Localización: (a) Extracraneal: (lo mas frecuente) raices vertebrales cervicales. √ Signo de la "diana" = Centro de baja intensidad de señal (debido al colágeno + células de Schwann condensadas). proporcionando por tanto protección mecánica. ¡Tengase en cuenta que la vaina de mielina en la sustancia cerebral está formada por los oligodendrocitos!. RM: √ Frecuentemente se ve una línea oscura rodeando a la lesión (= cápsula). Neurilemoma = Las fibras nerviosas divergen y pasan sobre la superficie de la masa .21 A. 2. H:M = 1:1. ¡Potencial para transformación maligna!. trigémino (V) (2º más frecuente). Neuroma = Lesión postraumática formada al el extremo de un nervio roto. Asociado a: Neurofibromatosis tipo 1. Células de Schwann = Células que rodean los nervios craneales. DDx: Raices nerviosas unidas. no encapsulada. (a) Nervios periféricos: √ Masa fusiforme en los nervios periféricos. plexo simpático. ¡El neurofibroma espinal rara vez es esporádico y habitualmente es un signo de neurofibromatosis tipo 1!.

√ El material de contraste está situado cerca de la periferia del canal vertebral. Enfermedad demielinizante. 3. SÍNDROME LUMBOSACRO POSTQUIRÚRGICO. 4. Causas: A. 6. √ Refuerzo anormal de las meninges engrosadas + raices nerviosas enmarañadas. B. (b) Aracnoiditis fibrosante: √ Agrupamiento de las raices nerviosas. 3. Fallo del tratamiento quirúrgico: 1. en el compartimiento anterior / posterior. raíces nerviosas. √ Adherencia de las raices nerviosas a la pared del saco tecal. B. Tumor quístico medular. 1. Extremadamente raro: 4. Secuela de traumatismo. Hemorragia intraespinal postoperatoria (inicio < 1 semana). INYECCIÓN EPIDURAL √ Extravasación del contraste a lo largo de las raíces nerviosas. Fallo biomecánico: 1. 1. 2.1 mes). 7. = Signos de disfunción y discapacidad + dolor y parestesias tras cirugía. Hernia discal primaria. 2. CAPTACIÓN TARDÍA DEL CONTRASTE MEDULARES. √ Defectos de repleción irregulares.22 tumoral. 6. 5.. INYECCIÓN SUBDURAL √ Medula espinal. √ Acumulación del material de contraste en la zona de inyección. √ Flujo lento del material de contraste. Hernia discal residual (inicio en < 1 semana). HIDROSOLUBLE EN LAS LESIONES MIELOGRAFÍA EXTRAARACNOIDEA.mes). √ Pulsación disminuida del LCR. Osteomalacia. MAV medular. . Esclerosis múltiple. √ Las estructuras intravertebrales no están bien delimitadas. ATROFIA MEDULAR. 4. Espondilosis cervical. Siringohidromielia. vasos sanguíneos no delineados. Isquemia. 2. 3. Inflamación espinal / meníngea / neural (inicio 1 semana . Infarto. 2. Radioterapia. A. Hernia discal recurrente (inicio a la semana . Formación de cicatriz intraespinal (inicio > 1 mes): (a) Fibrosis epidural: √ Placa / masa epidural que se refuerza. 5. Esclerosis lateral amiotrófica. Infección.

colon. Contaminación (infección). Espondilolistesis. Mnemotecnia: "ABCDEFG": Aracnoiditis. SÍNDROME DE LA CAUSA EQUINA. Estenosis foraminal. Nivel / lado de la intervención erróneo.15%. Error (extirpación de disco equivocado). Fibrosis (cicatriz). CAUSAS ÓSEAS: 1. • Disminución de los reflejos en el tobillo. 4.6 meses!. • Fatigabilidad + debilidad muscular. • Alteración de la función de los esfínteres + incontinencia por rebosamiento. complicación de espondilitis anquilopoyética. Aracnoiditis adhesiva. Causa: (1) Fragmento discal desplazado. osteoartrosisde las articulaciones facetales. SÍNDROME DEL FRACASO DE LA CIRUGÍA DE LA ESPALDA. Lesión nerviosa directa. . 2. √ Raices nerviosas agrupadas. B. Mieloma múltiple. Fibrosis epidural (cicatrización) √ Refuerzo heterogéneo precoz en T1 (máximo alrededor de los 5 minutos postinyección). CAUSAS DE PARTES BLANDAS: 1. Hemorragia. A. C. 3. Disco (residual / recurrente / nuevo nivel). 3. 4. ERRORES QUIRÚRGICOS: 1. Infección. 2. Metástasis de mama. (3) Osea: Enfermedad de Paget. Pseudoartrosis. 1. = Constelación de signos + síntomas derivados de una lesión compresiva en el calan vertebral lumbar inferior. irregularmente engrosadas. cervix. próstata. 5. Fenómenos remotos no relacionados con la columna. • Disminución del tono de los esfínteres. 2. = Ausencia de mejoría tras cirugía en la espalda en un 5 . (2) Tumor intra / extramedular. la estabilización de los hallazgos se produce a los 2 .23 5. ¡Es difícil la interpretación en el periodo postoperatorio inmediato. Hemorragia (Bleeding). 2. • Sensibilidad disminuida en los dermatomas lumbares inferiores + sacros. NEOPLASIAS SACRAS. riñón. osteomielitis. Hernia discal recurrente: √ Ausencia de refuerzo precoz en T1 (el refuerzo aparece ≥ 30 minutos postinyección). Estenosis central. SACRO.

4. Neuroblastoma. Ganchos laminares / sublaminares: Utilizados en las barras para aplicar fuerzas de compresión / distracción a los pedículos láminas.24 3. rectángulo de Luque. 2. un botón de Drummond impide que el alambre tire del hueso. 3. . Dispositivos de Fijación Posterior. Función: 1. recta / con forma de L. DISPOSITIVOS VERTEBRALES DE FIJACIÓN. Teratoma sacrococcígeo LESIÓN SACRA DESTRUCTIVA. Tumor de células gigantes (el tumor benigno más frecuente). Reemplazar vértebras patológicas / anormales (infección / tumor). (f) Barras de Contrel-Dubusset = Un par de barras con una superficie aserrada. 5. Barras: (a) Barra de Luque = Barra lisa. . 4. barra de forma romboidal. Tornillos pediculares / traspediculares. Alambre subpars: = Pase de un alambre alrededor de la pars interarticular. Corregir deformidades congénitas. 3. 2. 6. Metástasis. Alambre sublaminar: = Pase de un alambre al rededor de la lámina + vara. Cordoma. de 6 .8 mm de diámetro. (d) Barra de compresión de Harrington. Alambre interespinoso: = Pase de un alambre a través de un orificio en la apófisis espinosa. Plasmocitoma. Mnemotecnia: "SPACEMON": Sarcoma. Utilizan barras emparejadas / desemparejadas con: 1. Osteomielitis. Estabilizar una enfermedad degenerativa. rectángulo segmentario = Bucle preformado para formar un rectángulo plano. Cordoma (el primario más frecuente). 4. Quiste óseo Aneurismático. Ependimoma. (a) Ganchos curvos abiertos por arriba bajo las láminas. (e) Barra de Knodt = Barra de distracción roscada con una tuerca central fija y un patrón de rosca opuesto. (c) Barra de distracción de Harrington. (b) Fijador anular en O. Restablecer la alineación anatómica en fracturas (reducción de fractura). (b) Ganchos curvos abiertos por abajo sobre los pedículos. 5. conectadas con una conexión trasversal con ≥ 4 ganchos laminares / tornillos pediculares.

Dispositivo de Dunn (similar al dispositivo de Kaneda) discontinuo. Dispositivo de Dwyer. = Dos placas vertebrales curvas con grapas fijadas a los cuerpos vertebrales mediante tornillos. 4. las palcas están conectadas mediante dos barras roscadas conectadas a las cabezas de los tornillos. 2.25 7. (c) Placas de Steffee = Placas rectas con grandes muescas. = Tornillos de esponjosa para fusión a un solo nivel. Dispositivo de Zielke. Dispositivos de Fijación Anterior. Dispositivo de Kaneda. Placas: (a) Placas de Roy-Camille = Placas rectas simples con agujeros redondos. . = Tornillos de interfertencia (huecos) colocados a través del nivel de un disco. 9. Fijación percutánea. se coloca en el lado convexo de la columna. = Tornillos enroscados en el cuerpo vertebral sobre grapas embebidas en el cuerpo vertebral y conectados mediante un alambre trenzado de titanio. 3. (b) Placa de Luque. Tornillo traslaminar. 1. = Grandes agujeros ovales con clips que rodean la placa. = Sistema de Dwyer modificado sustituyendo el cable por una barra sólida. 8.

26 .

En la parte interna de la fosa craneal media. √ Se visualiza mejor en el TC coronal Agujero Oval. (b) Vasos. Localización: En el ala mayor del esfenoides. Arteria meníngea media. la arteria carótida descasa en la parte endocraneal del fibrocartílago. Agujero Oval. Rama recurrente meníngea del nervio mandibular. Agujero Rasgado. Localización: Parte medial del cuerpo esfenoidal. Arteria meníngea accesoria. (b) Vasos: 1. (b) Vaso: Rama meníngea de la arteria faríngea ascendente. Cubierto de fibrocartílago (ocasionalmente). Localización: En la base de la lámina pterigoidea medial. . Contenido: (a) Nervios: 1. Contenido: (Inconstante). Agujero ESpinoso. Localización: Interior y lateral a la fisura orbitaria superior. 2. Contenido: (a) Nervios: V2 (nervio maxilar). = Canal que conecta la fosa craneal media + fosa infratemporal. 2. Arteria del agujero redondo. 2. Contenido: (a) Nervios: 1. = Canal en el ala mayor del esfenoides que conecta la fosa craneal media + fosa pterigopalatina. por detrás de la fisura orbitaria superior. 1.1 ANATOMÍA DEL CRÁNEO Y COLUMNA AGUJEROS DE LA BASE DEL CRÁNEO. Venas emisarias. Trayecto: Se extiende oblicuamente hacia + ligeramente inferior en dirección sagital paralelo a la fisura orbitaria superior. Agujero Redondo. 3 agujeros están orientados a lo largo de una línea oblicua en el ala mayor del esfenoides desde medial. Nervio petroso superficial menor. Nemotecnia: "rotos". Agujero Redondo. Nervio petroso menor (ocasionalmente). Venas emisarias. Vena meníngea media. situado posterolateral al agujero redondo (parte endocraneal) + en la base de la lámina pterigoidea lateral (parte exocraneal). a posteromedial. 2. V3 (nervio mandibular). posterolateral al agujero oval (parte endocraneal) + lateral a la trompa de Eustaquio (parte exocraneal). 2. Agujero Espinoso. Agujero Magno. (b) Vasos: 1. (a) Nervio: Nervio del canal pterigoideo (realmente penetra el cartílago).

Parte anterior: 1. 2. Arteria espinal anterior.2 Contenido: (a) Nervios: 1. = CANAL CONDÍLEO ANTERIOR Localización: En la fosa craneal posterior. Línea de Chamberlain = Línea entre el polo posterior del paladar duro + opistion (= margen posterior del agujero magno) √ La punta de la apófisis odontoides habitualmente está por debajo / tangente a la línea de Chamberlain. B. (b) Vasos: 1. Canal Pterigoideo. Arteria vertebral. continuando en dirección anterolateral + saliendo medial al agujero yugular. UNIÓN CRANEOVERTEBRAL. C. Ramas meníngeas de las arterias faríngea + occipital. directamente posterior al orificio carotideo A. 11º par craneal (nervio accesorio). 1. 3. N. . = CANAL VIDIANO = En el cuerpo esfenoidal conecta la fosa pterigopalatina anteriormente al agujero rasgado posteriormente. Arteria espinal posterior.PROYECCIÓN LATERAL: 1. 10º par craneal (nervio vago). 2. (b) Arteria vidiana = Arteria del canal pterigoideo = Rama de la porción terminal de la arteria maxilar interna. Bulbo. anteriormente por encima del cóndilo. 3.6 mm por encima de la línea de Chamberlain. Craneometría: . Agujero Yugular. 2. comenzando en la parte anterolateral del agujero magno. Contenido: (a) Nervio: 12 par craneal (nervio hipogloso). Canal del Hipogloso. Accesorio espinal. Parte intermedia. se origina en la fosa pterigopalatina + pasa a través del agujero rasgado posterior al nervio vidiano. Arteria faríngea. 9º par craneal (nervio hipogloso). (b) Vasos: 1. 2. 2. √ La punta de la apófisis odontoides puede estar hasta 1 ± 6. Seno petroso inferior. Localización: En el extremo posterior de la sutura petro-occipital. Parte posterior: Vena yugular interna. Localización: En la base de la lámina pterigoides por debajo del agujero redondo. Contenido: (a) Nervios: Nervio vidiano = Nervio del canal pterigoideo = Continuación del nervio petroso superficial mayor (del VII par craneal)después de su unión con el nervio petroso profundo. Ramas de la arteria meníngea.

√ La punta de la odontoides está por debajo de esta línea.3 2. Línea Bimastoidea = Línea que une las puntas de ambas apófisis mastoides. √ Las líneas se cortan en el centro de la apófisis odontoides. √ La punta de la odontoides está por debajo de esta línea. 6. . 5. √ Si el ángulo es < 150° puede haber compresión medular ventral. 8. Línea Digástrica = Línea entre las incisuras mastoideas (origen de los músculos digástricos). √ El ángulo tiene un promedio de 132° (debe ser < 140°). √ Ángulo medio de 125° (rango de 124 a 127°). Ángulo de la articulación Atlanto-Occipital = Formado por las líneas trazadas paralelas a ambas articulaciones atlanto-occipitales. √ Punta de la odontoides < 5 mm por encima de esta línea. √ Habitualmente es tangente al aspecto posterior de la punta de la apófisis odontoides.PROYECCIÓN ANTEROPOSTERIOR: 7. 3. Línea de McRae = Línea entre el borde anterior del agujero magno (= basion) y el posterior (= opistion). 9. Línea basal del clivus de Wackheim = LÍNEA BASAL = Línea a lo largo del clivus. 4. √ Oscila entre los 150° en flexión y los 180° en extensión. ¡Sustituye a la línea se Chamberlain si el opistion no es visible!. Ángulo basal de Welcher = Formado por la línea tubérculo-nasion y la línea tubérculo-basion. Ángulo Craneovertebral = Ángulo clivus-canal = Ángulo formado por la línea a lo largo de la superficie posterior del cuerpo del axis y apófisis odontoides + línea basal. . Línea de McGregor = Línea entre el polo posterior del paladar duro + porción más caudal de la superficie escamosa occipital.

cuerpos de la 2ª y 3ª vértebras cervicales. alcanzando lateralmente los ganglios vertebrales. Espacio epidural: formado por tejido areolar laxo + rico plexo venoso.Columna lumbar inferior + sacra: Puede ocupar mas de la mitad del área transversal. Periostio = Continuación de la capa externa de la duramadre. MENINGES DE LA MÉDULA ESPINAL.4 √ La punta de la mastoides está < 10 mm por encima de ésta línea. . Espacio subaracnoideo = Espacio entre la aracnoides y pia que contiene liquido cefalorraquídeo. . C. termina en la 2ª vértebra sacra + forma el ligamento sacrococcigeo alrededor del filum terminal. D. potencial anteriormente. B. Meninges de la Médula Espinal A. se continua con el perineuro de los nervios periféricos. Inserciones: En la circunferencia del agujero magno.Columna cervical + dorsal: Espacioso posteriormente. Dura = Continuación de la capa interna de la duramadre cerebral. . ligamento longitudinal posterior (mediante bandas de tejido conectivo). emite extensiones tubulares alrededor de los nervios vertebrales.

Piamadre = Firme membrana vascular íntimamente adherida a la médula. L3-L4 o menor: Anormal. ¡Los cuerp os verte brale s. se fusiona con la duramadre en los agujeros intervertebrales. se continua medialmente con la piamadre de la médula + lateralmente con la dura (entre los nervios salientes). o filum engrosa do!. crecen más rápidamente que la médula!. forma el filum terminal. N. duran te el perio do fetal < 19 semanas de EM. Cortes transversales a través de la 5ª vértebra lumbar. E. se fusiona con el periostio en el primer segmento coccígeo. L2-L3 o superior: En el 97. POSICIÓN NORMAL DEL CONO MEDULAR. ¡Si el cono está a nivel / por debajo de L3 se debe buscar una masa que ancle la médula. alrededor de los ganglios espinales. ¡No hay diferencias significativas en cuanto a la edad!.5 El ligamento dentado divide parcialmente el espacio subaracnoideo en un compartimiento anterior + posterior que se extienden desde el agujero magno a la 1ª vértebra lumbar. Asp ecto más inferi or del cono: Niv el L1-L2 : Normal (rango D12 . Típica Vertebra Cervical un espolón óseo. . Nivel L3: Indeterminado (1. El septo subaracnoideo dorsal conecta el aracnoides con la piamadre (septo cribiforme).8%.L3).8%).B.

6 Articulaciones y ligamentos de la región Occipito-atlanto-axial .

H:M = 2:1. = SÍNDROME DE REGRESIÓN CAUDAL = Defecto en el cierre de la línea media del tubo neural. √ Alineación + agrupamiento del contraste. escápula. (d) 5% en otras zonas: Mandíbula. √ Agenesia sacra. √ ± Médula anclada asociada a lipoma.30% en pulmón.4% de todas las neoplasias oseas primarias malignas. Localización: (a) 50% en sacro.7ª semana de vida embriológica y forma el núcleo pulposo).005 . • Dolor dorsal bajo (70%). maxilar. TC: √ Fusión / agrupamiento de las raíces nerviosas. Metástasis: En el 10 .70 años (pico 5ª -7ª décadas). Anomalías musculares: Luxación de cadera. ♦ CORDOMA. hemorragia. muy maligno en niños. √ ± Estenosis del saco dural con terminación alta. √ Bloqueo de las raíces nerviosas sin desplazamiento medular (2/3). (c) 15% en el eje vertebral.000. Se asocia a: 1. . 1. quiste de la cauda equina. hipoplasia de extremidades. ♦ ARACNOIDITIS. Pronóstico: Casi el 100% de recidiva a pesar de la cirugía radical. ganglios. Etiología. Histo: Cordones + grupos de grandes células vacuoladas (fisaliferas) que contienen gotas mucosas intracitoplasmáticas). deformidades del pie. √ Saco de aspecto monótonamente vacío con raíces nerviosas adheridas a la pared (estadio final).000. CORDOMA SACROCOCCÍGEO (50 . cirugía dorsal. • Rectorragia (42%). Edad: 40 .0. (b) 35% en base del cráneo.1 ENFERMEDADES DEL CRÁNEO Y COLUMNA ♦ AGENESIA SACRA. Cx: Vejiga neurógena (sí faltan > 2 segmentos). Espina bífida (mielomeningocele frecuentemente no asociado a hidrocefalia) No se asocia a síndrome de Vater. Mielo: √ Bloqueo de los manguitos de las raíces nerviosas. Incidencia: 1:2.70%). traumatismo. 40% de todos los tumores sacros. piel (tardía).60 años. huesos. 3. H:M = 2:1. Ausencia de control vesical / intestinal. Predisposición: Hijos de madres diabéticas (16%). áreas de hemorragia + abundantes depósitos de moco extracelular. idiopática.01%. Incidencia: 0. teratoma. 2. Asociada a: Siringomielia. • Estreñimiento / incontinencia fecal. Se origina en restos embrionarios de la notocorda / focos cordales ectópicos (la notocorda aparece entre la 4ª . Edad: 30 . hígado. • Ciática. Etiología: Pantopaque (efecto inflamatorio potenciado por la sangre).

√ NO respeta el espacio discal. Edad: Pacientes jóvenes (pico 20 . fosa craneal media. • Alteraciones visuales. H:M = 2:1. inicialmente no acompañada de colapso. adenocarcinoma metastásico. • Parálisis del 6º par / paraplejía. DDx: Tumor de células gigantes. √ Desplazamiento posterior del tronco encefálico.89%). CORDOMA VERTEBRAL (15 . √ Esclerosis ósea reactiva (raro). Localización: Columna cervical (especialmente C2) > lumbar > dorsal.40 años). sincondrosis esfenooccipital. √ Tumor sólido con áreas quísticas (50%). meningioma. • Proptosis. rara vez con localización posterior. osteomielitis. √ Hiperintensa en T2. √ Masa anterior de partes blandas. √ Calcificaciones (20 . quiste del seno esfenoidal. clivus > silla > peñasco > órbita > suelo de la fosa craneal media > fosa yugular > atlas > agujero magno. nasofaringe. tumor óseo primario. √ Desplazamiento del recto + vejiga. √ Masa presacra con un tamaño medio de 10 cm. √ Patrón en panal con trabeculaciones (10 . condrosarcoma.25%).15%).2 • Frecuencia. CORDOMA ESFENO-OCCIPITAL (15 . metástasis. Cx: Bloqueo vertebra completo. tumor de células gigantes. √Grado de refuerzo variable. √ Habitualmente isointensa con el cerebro / ocasionalmente. DDx: Meningioma. √ Extensión de partes blandas en nasofaringe (frecuente). • Cefalea orbitofrontal. RM: √ Gran masa intraósea que se extiende a la cisterna prepontina. inhomogéneamente hipertintensa en T1. √ Destrucción ósea (90%). urgencia y esfuerzo miccional. Fisiopatología: La pérdida de altura discal da lugar a mal alineamiento (= subluxación . que se extiende superior + inferiormente. plasmocitoma. H:M = 1:1. quiste óseo aneurismático. Más agresivo que los cordomas sacros /craneales.20%). tumor primario de partes blandas. • Dolor dorsal bajo + radiculopatía. • Masa sacra (17%). puede alcanzar la cavidad nasal + antro maxilar. DDx: Metástasis. Edad: Pacientes jóvenes. Localización: Clivus. plasmocitoma. seno esfenoidal. ependimoma. condrosarcoma. √ Esclerosis ósea secundaria en la periferia tumoral (50%). neuroma. √ Masa osteolítica en la línea media de sacro + cóccix. carcinoma nasofaríngeo. √ Puede contener calcificaciones amorfas (15 . en seno esfenoidal + etmoidal (ocasionalmente). Pronóstico: 65% de supervivencia a los 5 años (adultos).70%). ♦ ENFERMEDAD DEGENERATIVA DISCAL. √ Extensión variable en el canal vertebral. √ Destrucción total de la vértebra. afectando a cuerpos adyacentes (frecuente).

= Extensión discal de amplia base. excéntricamente situado. médula espinal. Herniación discal. Enfermedad articular facetaria. MN: El estudio SPECT de la vértebra puede ayudar a localizar el aumento de captación de los cuerpos vertebrales. concéntrica. etc. esclerosis discal). 3. Secuelas: 1. Aumento de la señal en T1 + isointensidad en T2 (= reemplazamiento focal de la médula por grasa). . Protusión discal. TERMINOLOGÍA: 1. formación de quistes. hipertrofia de los ligamentos posteriores. TC (precisión > 90%). 5. en cualquier lado del espacio intervertebral (osteofitos. se debe a una rotura / debilidad focal del anillo. hipertrofia capsular. con anillo fibroso + ligamento longitudinal posterior intactos. estrechamiento articular. hacia fuera en todas direcciones. (a) Tipo I (4%). Disminución de la señal en T1 + aumento de la señal en T2 (= tejido fibroso vascularizado). 2. lisa de material discal ablandado mas allá de los límites de los platillos terminales. (b) Rotura del anillo + rotura del ligamento longitudinal posterior. Placa simple: √ Estrechamiento del espacio discal. Estenosis vertebral. pero permaneciendo intacto el ligamento longitudinal posterior. pero debilitados. √ Osteocondrosis intervertebral = Pérdida de altura del espacio discal + esclerosis ósea de los cuerpos vertebrales adyacentes. Mielografía: √ Delimitación del saco tecal. elementos posteriores. Disminución de la señal en T1 + T2 (esclerosis avanzada). Fragmento libre emigrado = El material discal separado se desplaza por encima / debajo del espacio discal intervertebral. fractura de las carillas. Protrusión = Protrusión focal del material discal manteniendo una amplia base con el disco. produciendo inestabilidad de la columna con artritis. √ Enfermedad articular facetaria (esclerosis marginal. √ Nódulos cartilaginosos = Herniación discal intraósea. 4. √ Fenómeno de vacío discal = Acumulación radiolucente de gas nitrógeno en zonas de presión negativa. √ Espondilosis deformante = Osteofitosis de los platillos terminales secundaria al desplazamiento discal anterolateral produciendo osteofitos por tracción en las zonas de inserción ósea de las fibras de Sharpey del anillo fibroso. Fragmento libre = Separación franca entre material discal y disco. (c) Tipo III. √ Calcificación discal. se debe a: (a) Rotura del anillo + Integridad del ligamento longitudinal posterior. RM: √ Modificaciones en los platillos (Modic & DeRoos). raíces nerviosas emergentes. √ Aumento de captación. Extrusión = Extrusión focal prominente del material discal con solo un istmo de conexión con el disco. 4. refuerzo con el contraste de la médula. sobrecrecimiento óseo). (b) Tipo II (16%). Protusión Discal.3 craneocaudal) de las carillas articulares. Protusión = Expansión circunferencial. 2. 3.

= HNP = Protusión focal del material discal mas allá de los márgenes de los platillos terminales de la vértebra adyacente. √ Defecto redondeado simétrico localizado a nivel del espacio discal. (b) Posterocentral (8%). (d) Lateral. confinado al somatotomo (= dermatomo + miotomo + esclerotomo). (c) Bilateral (a ambos lados del ligamento longitudinal posterior). foraminal (< 10%). bien delimitada. Localización: Columna lumbar. limitada por el ligamento longitudinal posterior.4 Edad: Hallazgo frecuente en individuos > 40 años. Localización: L4/5 (35%) > L5/S1 (27%) > L3/4 (19%) > L2/3 (14%) > L1/2 (5%). mal definido. cervical. "eléctrica". (a) Posterolateral (49%).000 operaciones. • Irradiación centrífuga del dolor = Aguda. columna dorsal afectada en 3:1. Hernia discal lateral . confinada en el dermatoma. superficial. el punto débil a lo largo del margen posterolateral del disco en el receso lateral del canal vertebral (ligamento longitudinal posterior estrechamente adherido al margen posterior del disco). • Dolor referido centrífugo = Apagado. secundaria a la rotura del anillo fibroso. (f) Extraforaminal = Anterior (frecuentemente pasada por alto) (29%). (e) Intraósea / vertical = Nódulo de Schmorl. ¡El 21% de la población asintomática tiene una hernia discal!. localizado. Herniación del Núcleo Pulposo. √ Margen anterior del saco tecal cóncavo. RM: √ Núcleo pulposo hipointenso en T1 + hiperintenso en T2 (perdida de agua con la degeneración). profundo o superficial. agudo o crónico. profundo. • Dolor vertebral somático localizado = Agudo.

Secuelas: (1) Compresión de la raíz nerviosa emergente. (5) Quiste de Tarlov (dilatación del manguito de la raíz).. (2) Absceso epidural. (3) Tumor epidural. √ Material discal observado a > 9 mm del espacio discal intervertebral. (2) Compresión medular (estenosis vertebral + rotura discal masiva).5 Mielografía: √ Indentación angular bien definida en la parte lateral del saco tecal. Edad: 3ª . ♦ DERMOIDE VERTEBRAL. • Reflejos abolidos. ¡Una causa frecuente del fracaso de la cirugía de la espalda es pasar por alto fragmentos libres!. variante normal en 1 . Tumor quístico uni / multilocular revestido por un epitelio escamoso que contiene apéndices cutáneos (folículos pilosos. dureza muscular. (4) Raíz nerviosa conjunta (2 raíces nerviosas se originan simultáneamente en el saco te-cal. simulando una masa en la parte anterolateral del canal vertebral. glándulas sudoríparas. = Separación completa del material discal en el espacio epidural con rotura a través del ligamento longitudinal posterior. Hernia Discal Cervical. √ Densidad departes blandas con un valor mayor que el del saco tecal. C4-5 (2%). • Rigidez de cuello. Herniación con Fragmento Libre. Cx: Estenosis vertebral. √ Doble contorno secundario a la superposición del lado normal + anormal (placa lateral con rayo horizontal). √ Agrandamiento de la raíz nerviosa secundario a edema ("signo de la trompeta"). (b) Adquirido por implantación de tejido dérmico viable (por utilizar una aguja espinal sin . RM: √ EL material herniado de baja intensidad desplaza el ligamento longitudinal posterior y la grasa epidural de señal relativamente alta en T1. • Pérdida sensitiva dermatotómica. Causas: (a) Restos dérmicos congénitos / expansión focal de un seno dérmico.3% de la población). • Debilidad + atrofia muscular. √ Migración superior / inferiormente lejos del espacio discal con compresión de la raíz nerviosa por encima / debajo del nivel de la hernia discal. √ Raíz nerviosa amputada / truncada (falta de relleno del manguito de la raíz).4ª décadas. √ Estrechamiento del espacio discal intervertebral (habitualmente como signo de degeneración discal). glándulas sebáceas). Áreas: C6-7 (69%). C7-D1 (10%). = SECUESTRO DISCAL. √ Asimetría del margen discal posterior. √ Desviación de la raíz nerviosa / manguito de la raíz. con extensión por encima o debajo del nivel del espacio discal (se ve mejor en la proyección oblicua ipsilateral). DDx: (1) Cicatriz postoperatoria (retracción del saco tecal hacia el lado operado). C5-6 (19%).

√ La mielografía TC facilita la detección. • Hipertricosis. bloque vertebral. Localización: Columna lumbar dorsal inferior / lumbar superior > dorsal superior > cervical. (b) Dos hemimédulas. √ Espina bífida a múltiples niveles. . √ Intensidad de grasa. √ Ensanchamiento de la distancia interpedicular. √ Filum terminal engrosado > 2 mm (> 50%). Se asocia a: Mielomeningocele. Path: (a) Dos hemimédulas revestidas cada una por una capa de pia. ¡El 5% de los pacientes con escoliosis congénita tienen diastematomielia!. espolones cartilaginosos / óseos (75%). = MÉDULA HENDIDA = MIELOSQUISIS = División sagital de la médula espinal en dos hemimédulas. acompañadas de una banda fibrosa (25%). • Mielopatía lentamente progresiva. √ Cono medular por debajo del nivel de L2 (> 75%). Edad de presentación: < 20 años. cada una con sus propios revestimientos pial. √ Las dos médulas habitualmente se vuelven a unir por debajo de la hendidura. subaracnoideo + dural (40%).6 trócar). Etiología: Malformación congénita como consecuencia de una notocorda hendida. • Pie zambo • Atrofia muscular / debilidad del tobillo en una pierna. un asta dorsal y otra ventral. √ Estrechamiento anteroposterior de los cuerpos vertebrales. Localización: Lumbosacra (60%). Zona: Extramedular (60%). H:M = 1:1. vértebra en mariposa. √ Ocasionalmente hipointenso en T1 + hipodenso en TC (secreciones de las glándulas sudoríparas dentro del tumor). no se acompaña de espolón óseo / banda fibrosa. ♦ DIASTEMATOMIELIA. intramedular (40%). √ Espacios discales estrechados con fusión de las láminas adyacentes / hemivértebra. √ Escoliosis congénita (75%). cada una de las cuales contiene un canal centra. √ Fusión + engrosamiento de las láminas adyacentes (90%). hoyuelo. nevus. lipoma. cauda equina (20%). √ Espolón óseo a través del centro del canal vertebral originado en la parte posterior (< 50%).81%). (b) Fusión diagonal de las láminas adyacentes contralaterales = Fusión laminar intersegmentaria. dentro de un espacio subaracnoideo + saco dural únicos (60%). √ En la mielografía casi siempre existe un bloqueo medular completo. √ NO se refuerza. √ Médula anclada (> 50%). hemangioma superpuesto a la columna (26 . • Comienzo agudo de una meningitis química (secundaria a la rotura de los cristales inflamatorios de colesterol del quiste en el LCR. H:M = 1:3. Puede asociarse a: Seno dérmico (20%). (a) Fusión de las láminas ipsilaterales en niveles adyacentes. Incidencia: 1% de todos los tumores medulares.

pérdida de altura discal con aumento de la intensidad en T2. mielografía. habitualmente afectación de un espacio discal (ocasionalmente 2). precisión del 68% en los rastreos con Tc-99m MDP + leucocitos marcados con Tc99m): √ Positivo antes que las radiografías. • Dolor dorsal / referido a la cadera. √ Disminución de altura del espacio discal (el signo más precoz) = Herniación intraósea del núcleo pulposo en el cuerpo vertebral a través del platillo debilitado.4 semanas después del inicio de los síntomas).4 años y 10 . malestar que progresan gradualmente durante 2 . con extensión a través del platillo vertebral terminal adyacente.14 años. El problema vertebral más frecuente en la infancia. Patogénesis: La infección comienza en el disco (todavía vascularizado en el niño) / en la esquina anteroinferior del cuerpo vertebral (en adultos). (b) No piógenos: Tuberculosis. √ Extensión a los tejidos blandos epidurales con deformidad del saco tecal. √ Rastreo óseo habitualmente positivo en la vértebra adyacente (hasta la edad de 2 años) secundario al aporte vascular vía los platillos.2 años). Localización: L3/4. coccidioidomicosis. √ En la fase precoz conservación de la altura discal con intensidad variable en T2 (frecuentemente aumentada). TC: √ Masa inflamatoria paravertebral. cocos Gram negativos ( en consumidores de drogas por vía IV / pacientes inmunodeprimidos). discografía. Placa simple: (positiva 2 . (2) Procedimientos invasivos: Cirugía. √ Esclerosis del platillo (durante la fase de curación que comienza en cualquier momento entre las 8 semanas y los 8 meses del inicio).7 √ Defecto en el saco tecal en la mielografía. √ En fases tardías. ♦ DIVERTÍCULO ARACNOIDEO. • Falta de ganancia de peso. especificidad del 97%. especificidad del 93%. Cx: Disfunción medular progresiva. √ Aumento de la captación en el espacio discal + vértebra contigua. irritabilidad. Cx: Cifosis. • Fiebre. sensibilidad del 93%.4 semanas. Etiología: (1) Invasión bacteriana de origen sanguíneo de la vértebra infectando el disco mediante vasos comunicantes que atraviesan el platillo. √ Fusión ósea (tras 6 meses . = Ensanchamiento de la vaina de la raíz con el espacio subaracnoideo ocupando > 50% del . RM (método de elección. cojera. Pico de edad: 6 meses . Agentes: (a) Piógenos: Estafilococo dorado (el mas frecuente con mucho). precisión del 95%): √ Disminución de la intensidad en T1 en dos vértebras contiguas. L4/5. DDx: Osteomielitis vertebral. √ Mala definición de los platillos adyacentes con destrucción. Rx: Inmovilización en lecho durante 4 semanas. quimionucleolisis. media de edad en el momento de presentación de 6 años. ♦ DISCITIS. puede ser negativo después de los 20 años de edad. poco frecuente por encima de D9. MN (sensibilidad del 41%.

Edad: Comienzo en la adolescencia. escoliosis. Edad: > 50 años. ♦ ENFERMEDAD DE KÜMMEL. 2. Causa: (a) Restos dérmicos congénitos / expansión focal de un seno dérmico. √ Acuñamiento anterior del cuerpo vertebral > 5°. aparece en hasta el 30% de los adolescentes + adultos jóvenes. ♦ EPIDERMOIDE VERTEBRAL. Fisiopatología: Probablemente corresponde a la liberación de gas en las hendiduras óseas por una fractura no curada en el platillo subyacente.5ª décadas.8 diámetro trasversal total de la raíz + vaina. √ Festoneado de los márgenes posteriores de los cuerpos vertebrales. disminuye con la flexión. √ Ligero estrechamiento del espacio discal. Patogénesis: Presión hidrostática del LCR. √ Aumento del diámetro anteroposterior del cuerpo vertebral. H >M. Osteonecrosis. √ Área aplanada en la superficie superior del anillo epifisario anteriormente = Fractura por avulsión de la apófisis anular debido a migración del núcleo pulposo a través de un punto débil entre la apófisis anular + platillo vertebral (la fusión de la apófisis anular habitualmente se produce alrededor de los 18 años de edad). √ El material de contraste mielográfico rellena el divertículo. (2) Osteocondrodistrofia (mas precozmente. (b) Adquirido por implante de tejido epidérmico viable (mediante aguja espinal sin trócar). Localización: Mayoritariamente en la unión dorsolumbar. √ Cifosis de > 40° / pérdida de la lordosis. Localización: Vertebras dorsales inferiores / lumbares superiores: en los casos suaves limitada a 3 . aracnoiditis. ♦ ENFERMEDAD DE SCHEUERMANN. Incidencia: 1% de los tumores de la médula espinal. = Fenómeno de vacío intravertebral.. Semanas a meses después de una fractura aguda. Causa: ¿congénito / traumático. = Tumor quístico revestido por una membrana compuesta de elementos epidermoides cutáneos. √ La colección de gas aumenta con la extensión + tracción. √ Nódulos de Schmorl (herniación intravertebral del núcleo pulposo en el cuerpo vertebral) = Depresión en el contorno del platillo en la mitad posterior del cuerpo vertebral. infección?. √ Anillo epifisario desinsertado anteriormente. Edad de presentación: 3ª . = OSTEOCONDROSIS VERTEBRAL = CIFOSIS DORSAL JUVENIL = EPIFISITIS VERTEBRAL = Trastorno que consiste en acuñamiento vertebral + irregularidad de los platillos + estrechamiento de los espacios discales intervertebrales Incidencia: En el 31% de los varones + 21% de las mujeres con dolor de espalda. Causas: 1. . DDx: (1) Muesca por desarrollo de la parte anterior de la vértebra (ausencia de acuñamiento o nódulos de Schmorl).4 cuerpos vertebrales. las extremidades muestran los mismos cambios).

Placa simple: √ Banda radiolucente ± margen escleroso que recuerda el collar de un "perro escocés" (en la proyección oblicua). Localización: L5 (67%). hockey). que es la porción más débil de la unidad vertebral.70% hay otros miembros de la familia afectados. L3 (1 . Incidencia: 3 . √ Tumores pequeños isointensos con el LCR. (c) La hipoplasia hereditaria de la pars conduce a fractura por insuficiencia. ♦ ESPONDILOLISIS. • Comienzo agudo de una meningitis química (secundaria a la rotura de los cristales inflamatorios de colesterol del quiste en el LCR. cauda equina (35%). cuerpo de L5 acuñado dorsalmente. fútbol. √ NO se refuerza. √ La mielografía TC facilita la detección.9 Puede asociarse a: Seno dérmico. (d) Espondilolisis secundaria: Neoplasia. • Mielopatía lentamente progresiva. intramedular (40%).30%). por ejemplo. (b) Malformación congénita: Frecuentemente asociada con espina bífida oculta de S1. TC: . √ En la mielografía casi siempre existe un bloqueo medular completo. osteomalacia. frecuente en gimnastas (30%). defecto de la pars en el 34% de los esquimales.2%). L4 (15 . √ Puede asociarse a espondilolistesis. saltadores de trampolín. en el 30 . hipoplasia de L5. lumbosacra (22%). deportes de contacto (rugby. aumenta con la edad.7% de la población. osteogénesis imperfecta. • Habitualmente asintomática. √ Subluxación de la vértebra afectada (si el defecto de la pars es bilateral). bilateral en el 75%. Zona: Extramedular (60%). Causas: (a) Pseudoartrosis tras una fractura por estrés (fatiga) de la pars (en la mayoría) por traumatismos mínimos repetitivos. osteomielitis. = Defecto en la pars articularis entre la apófisis articulares superior + inferior. enfermedad de Paget.. √ Desplazamiento de la médula espinal / raíces nerviosas. dorsal inferior (26%). Localización: Dorsal superior (17%). ¡Puede ser útil la escintigrafía ósea planar / SPECT!. √ Síndrome de Wilkinson = Esclerosis reactiva + hipertrofia ósea del pedículo + lámina contralateral (producidos por estrés relacionado con la debilitación del arco neural en el defecto de la pars unilateral).

√ Estrechamiento del canal cervical < 13 mm.15 mm por encima del espacio discal. Grados: I . Espondilolisis de la Columna Cervical. 3. √ Interrupción del contorno interno del canal vertebral. tumor de la médula espinal cervical. Incidencia: 5 . el canal vertebral cervical puede afectarse de manera similar. Edad: Mediana edad / ancianos. Protusión discal degenerativa. 7. B. malformación arteriovenosa. = Estrechamiento anormal del canal vertebral central. C5-6. Fusión quirúrgica.IV (método de Meyerding): Cada grado equivale a 1/4 de subluxación anterior del cuerpo superior sobre el inferior. anomalías congénitas de la unión cráneovertebral. H>M. Causas: A. neurosífilis. √ Distorsión de la forma del saco tecal. Hipertrofia de la carilla articular superior. 6. tumor intradural extramedular. esclerosis lateral amiotrófica. DDx de la mielopatía: Artritis reumatoide. 8. Espondilosis. . Localización: C4-5. 4. del canal lumbar < 16 mm (dimensión AP). Enfermedad de Paget. (d) Traumatismos repetidos por la flexión / extensión normal.10 % a los 20 . Causa: (a) Habitualmente espondilolisis bilateral. • Trastornos espásticos en la marcha. > 50% a los 45 años. esclerosis múltiple. es mas frecuente que la hernia discal como causa de radiculopatía cervical. Secuelas: (a) Compresión directa de la médula espinal. Pedículos congénitamente cortos (idiopático / acondroplasia). espondilolistesis. ♦ ESTENOSIS VERTEBRAL. • Dolor en el cuello. Calcificación del ligamento longitudinal posterior. 2. Fractura.30 años de edad. (b) Pseudoespondilolistesis = Enfermedad articular degenerativa / inflamatoria (por ejemplo artritis reumatoide). ♦ ESPONDILOLISTESIS. Adquiridas. (c) Isquemia debida a compromiso vascular. C6-7 (el movimiento normal de la columna cervical es mayor a esos niveles). 1. 5. Hipertrofia del ligamento amarillo = Protrusión del ligamento secundaria a deslizamiento articular en la osteoartritis de las carillas articulares (lo más frecuente). Localización: Habitualmente afecta al canal vertebral lumbar. metástasis vertebrales.10 √ Defecto en la pars localizado 10 . • Los síntomas no están en relación con el grado. recesos laterales o agujero neural por hueso / partes blandas. > 90% a los 60 años. = La degeneración progresiva de los discos intervertebrales da lugar a modificaciones proliferativas en el hueso + meninges. (b) Estenosis del agujero neural.

2. √ Áreas de aumento + disminución de atenuación. • Limitación dolorosa de la movilidad del cuello. Edad: Presentación entre 30 . ♦ FIJACIÓN ROTATORIA ATLANTOAXIAL. pedículos. IV: Desplazamiento posterior del atlas sobre el axis. √ Engrosamiento de las apófisis articulares. 3. Fusión vertebral posterior quirúrgica. • Historia de traumatismos insignificantes en la columna cervical / infección del tracto respiratorio superior. √ Distancia interpedicular < 25 mm. DDx: Puede ser imposible de diferenciar de la displasia fibrosa. √ Configuración en trébol / hoja de trébol del canal vertebral. • Cabeza fija en posición de "gallo" + incapacidad para girar la cabeza. • Dolor dorsal bajo. Pico de incidencia: Primeras 2 décadas de la vida. 5. √ Habitualmente unilateral + monostósica. Hernia discal.11 √ Obliteración de la grasa epidural. ♦ FIBROMA OSIFICANTE.50 años de edad. Áreas: Maxilar > frontal > hueso etmoides > mandíbula (raramente se ve en otras partes). Histo: Áreas de tejido óseo entremezclado con tejido fibroso muy celular. ¡Las medidas no son un indicador válido de enfermedad!. alteraciones sensoriales con patrón en silla. Causas: 1. II: Desplazamiento anterior de 3 . √ Cantidad de contraste necesaria para rellenar el saco tecal inhabitualmente pequeña. arreflexia. √ Asimetría atlantoaxoidea (proyección de la odontoides con la boca abierta). I: Desplazamiento anterior del atlas sobre el axis < 3 mm. √ Constricción de los diámetros anteroposterior + interpedicular. √ Tablas interna + externa intactas. 7. √ Disminución del espacio atlantoaxoideo + ensanchamiento de la masa lateral en el lado ipsilateral a la rotación. Espondilolistesis. Del desarrollo / congénita. Enfermedad de Paget: Sobrecrecimiento óseo. III: Desplazamiento anterior > 5 mm. 4. Acondroplasia: √ Distancia interpedicular disminuida con progresión hacia la columna lumbar.5 mm. incontinencia. Metástasis vertebrales. láminas. √ Aumento del espacio atlantoaxoideo + estrechamiento de la masa lateral en el lado contralateral a la rotación. √ Protusiones discales. • Síndrome de la cauda equina: Paraparesia. √ Lesión expansiva de crecimiento lento. Tipos. √ La asimetría atlantoaxoidea permanece constante al girar la cabeza a una posición neutra. Estenosis del Canal Lumbar. . 6. √ En proyección AP puede aparecer un bloqueo vertebral al hiperextender el cuello. ligamentos.

♦ FÍSTULA DE LCR. odontoides (6%).7 (75 . se resuelve en 1 semana. comienza en las 48 horas siguientes al traumatismo. (3) Anomalías congénitas: Encefalocele. A. Ensanchamiento de la distancia interespinosa. √ Tumefacción de partes blandas prevertebrales. El 2% de todos los traumatismos craneales desarrollan una fístula de LCR.38%). habitualmente escasa.79%). Subluxación anterior.12 DDx: Tortícolis (la asimetría atlantoaxoidea vuelve a la normalidad al girar la cabeza hasta una posición neutra). Causa: (1) Traumatismo en la base del cráneo (lo más frecuente). (2) Tumor: Especialmente los originados en la hipófisis. pude persistir durante años. 2. Subluxación (anterior / posterior). Área: Arco vertebral (50%). LESIÓN POR HIPEREXTENSIÓN (20 . Localización: Fracturas a través del complejo frontoetmoidal + fosa craneal media (habitualmente). LESIÓN POR HIPERFLEXIÓN (46 . odontoides (14%). típicamente en C2.25%): atlas (4%). cuerpo vertebral (30%). Fractura en lágrima = Avulsión de la esquina anterioinferior por el ligamento anterior (inestable). 6. C6 > C5. C7 > C3. ligamento anterior (2%). B. 7. disco intervertebral (25%). 5. Frecuencia: C2. Cx: Infección (en el 25 . 4. √ Avulsión de la esquina anterolateral de C2 (rotura del ligamento longitudinal anterior). Fractura en cuña simple (estable). Localización: (a) Columna cervical superior = C1/2 (19 . ligamentos posteriores (16%). Luxación facetaria bilateral (inestable). Fractura de la apófisis espinosa = Fractura de los cavadores de arcilla = Súbito esfuerzo de la columna flexionada con fractura por avulsión de C6 / C7 / D1 (estable). C4 > C1. Fractura del ahorcado (Hangman) = Fractura bilateral del arco neural de C2 (inestable). Tumefacción prevertebral.15%). • Fuga traumática: Habitualmente unilateral. ♦ FRACTURAS DE LA COLUMNA CERVICAL. 1. • Anosmia (en el 78% de los casos traumáticos). Estrechamiento anterior del espacio discal. 5. 8. Fractura en lagrima: La más severa e inestable lesión de la columna cervical. luxación facetaria (12%).50% de los casos no tratados). 2. . √ Subluxación anterior de C2 sobre C3. Fractura del arco neural de C1 (estable anillo anterior + ligamento transversal intactos). • Fuga no traumática: Flujo profuso. (b) Columna cervical inferior = C3 . √ TC de alta resolución con cortes delgados en el plano coronal seguido de un nuevo estudio tras la instilación de una elevada dosis intratecal de material de contraste en el espacio subaracnoideo lumbar. 1. 3. 4. Fractura de odontoides. Asociada a: Fractura en la columna dorsal / lumbar (5 . 6.81%). 3. Ensanchamiento anterior del espacio discal.

(DDx: Fractura pseudoJefferson = Desplazamiento lateral de las masas laterales del atlas sin fractura en las anomalías de fusión de los arcos anterior / posterior de C1. Asociada a: Fractura de C7 (25%). arco anterior. fractura de Jefferson. pedículo de C2 (15%). 1. E. LESIÓN POR FLEXIÓN ROTACIÓN 1.6%). 2. masa lateral. Fractura de apófisis transversa. Luxación facetaria unilateral (estable) ¡Proyecciones oblicuas!. fracturas extravertebrales . FLEXIÓN LATERAL / CIZALLAMIENTO (4 . Incidencia: 4% de las lesiones de la columna cervical. Compresión vertebral lateral. 4. Fractura en estallido = Disco intervertebral pasa al cuerpo vertebral inferior (estable). Fracturas del Atlas.13 C. fragmento del margen posterosuperior frecuentemente dentro del canal. D. Área: Arco posterior. COMPRESIÓN VERTICAL 1 Fractura de Jefferson = Fractura conminuta del anillo de C1 (inestable). 2. √ Varios fragmentos. √ Desplazamiento de la masa lateral (autodescompresión). aparece en niños ya que el atlas se osifica más precozmente que la C2). Fractura aislada de un pilar 3. Fractura uncinada.

√ Disrupción del ligamento intervertebral. √ Difícil de detectar. Asociada a fracturas de C1 en el 8%. Fractura de Chance. Tipo II = Fractura a través de la base de la odontoides (54. √ Retropulsión de fragmentos del cuerpo en el canal vertebral. osículo terminal. Fracturas del Axis. hipoplasia de odontoides.8%). Tipo I = Avulsión de la punta de la odontoides (5 . = FRACTURA DEL CINTURÓN DE SEGURIDAD. Incidencia: 6% de las lesiones cervicales. .67%) Cx: Falta de unión. Tipo III = Fractura subodontoidea (30 .14 (58%). √ Fragmentos "cincelados" en la superficie superior del cuerpo. mayoritariamente complejas (afectación del cuerpo + elementos posteriores.33%). √ Diástasis de las articulaciones apofisarias. Pronóstico: Bueno. aplasia de odontoides. 40% de todas las fracturas que producen déficit neurológico. ♦ FRACTURAS DE LA COLUMNA DORSOLUMBAR. DDx: Os odontoideo.

• Disfunción muscular: Problemas con la motilidad ocular. infiltración mesentérica en el 88%. lesión uterina. Localización: L2 o L3 √ Hendidura horizontal oblicua de la apófisis espinosa. trasección de la arteria carótida común. rotura diafragmática. laceración / rotura de hígado. aire extraluminal en el 56%). √ Separación de toda la cara de la base del cráneo. Fractura lineal (el tipo mas frecuente) (DDx: surco vascular. Fractura basal: Fractura de LeFort. arteria subclavia. Se asocia frecuentemente a: (1) Lesión ósea: Fracturas costales a lo largo del trayecto de la banda diagonal. LeFort III "Disfunción cráneo-facial". b) apertura lateral de la nariz. Fractura del Hueso Esfenoides. Fractura deprimida. habla. páncreas. Línea de fractura: a) cresta alveolar. • Es infrecuente el déficit neurológico. b) sutura maxilofrontal. arco neural + porción superior del cuerpo vertebral. 3. desgarro de la aorta torácica. LeFort I = Fractura maxilar trasversal causada por un golpe en el premaxilar. d) arco cigomático. b) borde orbitario medial. rotura peritoneal anterior. c) a través de los huesos nasales. sutura). • Signo de Battle = Equimosis en la región mastoidea. bazo. √ Separación de la porción media de la cara. tragar. ♦ FRACTURAS DE CRÁNEO. riñones. Línea de fractura: Arco a través de a) cresta alveolar posterior. • Ojos de mapache = Equimosis periorbitaria. 1. vena cava superior. lesión de la arteria carótida interna. vejiga urinaria distendida. c) pared orbitaria. C. LeFort II = "Fractura piramidal". A. = Todas las fracturas de LeFort afectan a las apófisis pterigoides. B. masticación. engrosamiento de la pared intestinal en el 75%. fractura de clavícula. √ Separación de las carillas articulares. √ Moderado ensanchamiento del aspecto posterior del espacio discal afectado. • Rinorrea / otorrea de LCR. EQUIVALENTE CHANCE: = La disrupción puramente ligamentosa da lugar a subluxación / luxación lumbar. . (4) Lesiones viscerales: Perforación de yeyuno + íleon > intestino grueso > duodeno (liquido libre intraperitoneal en el 100%. √ Separación de las apófisis espinosas = Signo del "hoyo vacío" en proyección AP. fractura de esternón. Línea de fractura: Trayecto horizontal a través de a) sutura nasofrontal. • Hemotímpano. (2) Lesiones de partes blandas: Rotura trasversa del músculo recto del abdomen. trasección de la aorta abdominal.15 Mecanismo: Lesión por cizallamiento en flexión. √ Desprendimiento del proceso alveolar maxilar. está indicada la cirugía si la depresión > 5 mm. Incidencia: Está afectado en el 15% de las fracturas de la base del cráneo. (3) Lesiones vasculares: Desgarro vascular mesentérico. 2. • Parálisis del 7º / 8º par. c) pared interior del seno maxilar.

Fractura Zigomático maxilar. • Deformidad facial. √ Erosión del cuerpo vertebral (raro). √ La atrofia postraumática de la grasa orbitaria da lugar a enoftalmos. = FRACTURA EN TRÍPODE = FRACTURA COMPLEJA MAXILAR / ZIGOMÁTICA. • Enoftalmos. Localización: Médula inferior. √ Masa focal con áreas de extensa degeneración quística. . √ Material de contraste hidrosoluble intratecal para las fístulas de LCR. √ TC de alta resolución con cortes axiales delgados para una mejor delimitación de las fracturas. = Fractura asilada del suelo orbitario. √ Depresión del suelo orbitario. hemorragia y calcificación.16 función de la trompa de Eustaquio. 1. • Doble visión / oftalmoplejia. Localización: Columna dorsal + cervical. cono medular. 2. √ La masa puede ser quística con penetración del contraste mielográfico hidrosoluble en los cortes CT tardíos. • Anestesia facial. Ependimioma (60 -70%). √ Nivel hidroaéreo en senos + mastoides. √ Localización excéntrica dentro de la médula √ Venas dilatadas en la superficie medular. √ Habitualmente extenso tumor medular homogéneo con ensanchamiento medular. Histo: Astrocitoma de bajo grado (I + II) en (75%). frecuentemente asociada a fractura de la delgada lámina papirácea. bien delimitado en la RM reforzada con Gadolinio. √ Refuerzo parcheado irregular en la RM con Gadolinio. √ Ocupa toda la anchura de la médula espinal. b) borde orbitario cerca del foramen infraorbitario. • Pérdida de sensibilidad en la cara por debajo de la órbita. c) suelo de la órbita. Causa: Golpe súbito y directo en el ojo con aumento de la presión intraorbitaria transmitida al débil suelo orbitario. A menudo asociado a siringomielia. • Diplopía al mirar hacia arriba (atrapamiento de los músculos recto inferior + oblicuo inferior). Astrocitoma (30%). Causa: Traumatismo directo sobre la eminencia malar. frecuentemente se extiende al tronco encefálico inferior. Fractura por Estallido. RM: √ Intenso refuerzo homogéneo. se extiende sobre varios segmentos vertebreles. astocitoma de alto grado III y IV (8%). √ Tumor bien delimitado / difusamente infiltrante. filum terminal. ♦ GLIOMAS MEDULARES. √ Masa de partes blandas que se extiende al seno maxilar. √ Opacificación completa del seno maxilar (edema + hemorragia). • Masticación deficiente. d) sutura zigomáticofrontal / arco zigomático. Línea de fractura: a) pared lateral del seno maxilar. √ Margen tumoral hipointenso en T1 + T2.

radicular (20%). • Paraplejía. √ Componente quístico intratumoral (50 . Localización: Intramedular (75%). √ Frecuentemente asociado a siringomielia. 5) hemangioma vertebral. 1. intradural extramedular (5%). Erb-Duchenne: Lesión por addución afectando a C5/C6 (desplazamiento hacia abajo del hombro). • Dolor radicular agudo. D1 (brazo estirado sobre la mano). Lipoma Intradural. √ Médula expandida. √ Aumento de la distancia interpedicular (efecto masa). Etiología: 1) Fractura / luxación vertebral. Incidencia: 2% de todos los tumores medulares. habitualmente esporádico. √ Compresión de la parte posterior de la médula. ♦ LESIÓN DEL PLEXO BRAQUIAL. √ Grandes venas de drenaje que forman una masa sinuosa a lo largo de la parte posterior de la medula. H:M = 1:1. 4) MAV. solitario en > 90%. . Tipos: (a) Lipoma intradural (4%). 7) idiopático (45%). RM: √ Masa bien delimitada que se refuerza con el Gadolinio.50% de los disrafismos espinales ocultos!. Masa de grasa + tejido conectivo parcialmente encapsulada con conexión con las leptomeninges /médula espinal. √ Metrizamida en el agujero neural (CT mielografía). 3) hipertensión. Localización: Columna dorsal. C8. Edad: Mediana edad.50 años. mayoritariamente en la columna cervicodorsal. Asociado a: Enfermedad de Von Hippel-Lindau (1/3). √ Extravasación de contraste. Klumpke: Lesión por abducción en C7. √ Nódulo tumoral densamente reforzado. 6) diátesis hemorrágica/ anticoagulación / hemofilia. coleccionándose en la axila.60%). √ Lesión iso o ligeramente hipointensa en T1 con marcado aumento de intensidad en T2.17 ♦ HEMANGIOBLASTOMA VERTEBRAL. = ANGIOBLASTOMA = ANGIORETICULOMA. √ Lesión de alta atenuación en CT. Edad pico: 40 . √ Área curvilínea de vacío de señal. √ Raíces nerviosas asimétricas. ♦ HEMATOMA EPIDURAL VERTEBRAL. 2. 2) punción lumbar traumática. Cx: Hemorragia intramedular. (b) Lipomielomeningocele (84%). ♦ LIPOMA VERTEBRAL. √ Manguito de la raíz en forma de bolsa a nivel de la zona de avulsión. ¡Los lipomas intradurales + lipomielomeningoceles representa el 35% de las masas lumbosacras cubiertas por piel + 20 . = Masa subpial yustamedular totalmente encerrada en un saco dural intacto. (c) Fibrolipoma del filum terminal (12%).

hasta el 50% de los disrafismos espinales ocultos. = Lipoma fuertemente adherido a la superficie dorsal expuesta de la placoda neural mezclado con la grasa subcutánea. • Presión intracraneal normal. disfunción vesical. Pronóstico: Potencial para desarrollar síntomas de médula anclada. Pico de edad: Primeros 5 años de vida (24%). . externo a la dura (= "lipoma epidural"). √ Lipoma en la apertura entre los labios de la placoda. √ Erosión del cuerpo vertebral + pedículos. Edad: Típicamente < 6 meses de edad. pérdida motora. ♦ LÜCKENSCHÄDEL. = CRANEOLACUNIA = CRÁNEO LACUNAR = Displasia mesenquimal de la osificación de la calota (alteración del desarrollo). • Mono / paraparesia lentamente ascendente. pérdida de la sensibilidad cutánea. disfunción de los esfínteres (en el lipoma intradural lumbosacro). aspecto dorsal de la médula (75%) / lateral / anterolateral (25%). • Asintomático. • Elevación de las proteínas en LCR (30%). Incidencia: 20% de las masas lumbosacras recubiertas de piel. √ Médula anclada. • Piel superpuesta frecuentemente normal. Localización: Filum intradural. Incidencia: 6% de las autopsias. dolor en la pierna. 2) encefalocele. • Pérdida sensorial en los dermatomos sacros. √ Componente exofítico en el polo superior / inferior del lipoma. √ El lipoma puede extenderse hacia arriba dentro del canal vertebra. Fibrolipoma del Filum Terminal. √ Anomalías de la segmentación / vértebra en mariposa (hasta en el 43%). filum extradural. √ Canal vertebral grande. 5ª década (16%). 3) espina bífida. √ Espina bífida focal. espasticidad. √ Medula espinal abierta dorsalmente en la línea media.18 Incidencia: < 1% de los tumores primarios intraespinales. Asociado a: 1) meningocele / mielomeningocele. • Masa lumbosacra semifluctuante con la piel superpuesta intacta. Lipomielomeningocele. √ Agujeros sacros confluentes / agenesia sacra parcial (hasta en el 50%). 5) malformación de Arnold-Chiari. √ Festoneamiento posterior (50%). 2ª + 3ª décadas (55%). √ El lipoma puede penetrar en el canal central y extenderse cranealmente (= "lipoma intradural intramedular"). H<M. Localización: Cervical (12%) / cervicodorsal (24%) / dorsal (30%). 4) paladar hendido. √ Siringohidromielia (2%). Edad: Presente al nacimiento. sensaciones profundas defectuosas (en el lipoma intradural cervical + dorsal). Localización: Lumbosacra. √ Espina bífida estrecha localizada. • Deformidades en los pies. afectación de ambas porciones. • Parálisis flácida de piernas. √ Agrandamiento focal del canal vertebral ± agujero neural adyacente. extensión longitudinal en toda la longitud del canal vertebral (7%).

. Pronóstico: Malo (espacialmente en la localización dorsal media). ♦ MALFORMACIÓN ARTERIOVENOSA DE LA COLUMNA VERTEBRAL.5 mm sin tracción sobre la cabeza / cuello. = LESIÓN POR DISTRACCIÓN ATLANTO-OCCIPITAL = Disrupción de la membrana tectorial + pareja de ligamentos alares. 2ª . mayor laxitud ligamentosa. √ Cierre prematuro de suturas (turricefalia / escafocefalia). Cx: Lesión de los pares craneales caudales. √ Cociente BC/OA > 1 = Cociente de las distancias entre el basion + arco posterior de C1 dividido por la distancia entre el opistion + arco anterior de C1. (2) "Latón batido" = Aspecto de "plata labrada" en la hipertensión intracraneal. Luxación Atlantoaxoidea. TC: √ Sangre en la región de la membrana tectorial + ligamentos alares. • Disconfort. ♦ LUXACIÓN. 3 nervios cervicales superiores. paraplejía. Cx: Hemorragia subaracnoidea. MAV intramedular verdadera = Nido de estructuras arteriovenosas intermedias anormales con múltiples shunts. √ Distancia odontoides-basion (BD) > 12. Fístula arteriovenosa intradural = Shunt único entre una / varias arterias medulares + una sola vena perimedular. Pronóstico: Regresión espontánea en los primeros 6 meses de vida. Causa: Decelaración rápida con hiperflexión o hiperextensión. máximamente visibles a los 4. Edad. 2. √ Tumefacción retrofaríngea (80%). cóndilos occipitales hipoplásicos). Edad: Infancia (debido al tamaño relativamente grande de la cabeza en relación con el cuerpo. Clasificación: 1. √ Aspecto en panal.19 Localización: Especialmente en el área parietal superior.3ª décadas. desaparecen a los 8). orientación horizontal de la articulación occipito-atlanto-axial. parte superior de la médula espinal. rigidez. DDx: (1) Impresiones circunvolucionales = Huellas "digitales" (visibles a los 2 años. de casi 2 cm de diámetro (adelgazamiento del espacio diploico). • Síntomas neurológicos: Oscilan desde parada respiratoria con caudriplejia hasta exploración neurológica normal.

RM: √ Prolongación del tiempo de relajación T1 en el centro de la médula espinal en T1 en el 25% (¿mielomalacia? / ¿hidromielia moderada?). • Pie cavo. √ Erosión ósea < 10%. • Alteraciones de la marcha con rigidez + debilidad muscular. H:M = 2:3. √ Espina bífida con ensanchamiento interpedicular. 2 . • Compresión medular / de las raíces nerviosas.3% de los tumores vertebrales pediátricos. pequeño quiste en el filum (3%). mechón de pelo (50%). √ Trayecto lateral anormal de las raíces nerviosas (ángulo > 15° en relación con la médula). • Radiculopatía (adultos) • Reflejos anormales en las extremidades inferiores. 90% en la parte lateral. Fístula arteriovenosa dural = Shunt único entre arterias meníngeas + vena intradural. • Disfunción intestinal. √ Cono medular por debajo del nivel de L2 a la edad de 12 años (86%). • Dolor dorsal (especialmente con la extensión).del cono medular. Se asocia a: Lipoma (29 . Rx: Laminectomía descompresiva / extirpación parcial del lipoma ± liberación medular. Incidencia: 25 . 12% de todos los meningiomas. pequeño fibrolipoma con engrosamiento del filum (23%). √ Diámetro del filum terminal > 2 mm a nivel L5-S1 (55%). Área: Intradural extramedular (50%). 4. √ Agrandamiento del agujero vertebral. ♦ MENINGIOMA VERTEBRAL. Angiomatosis metamérica. Edad de presentación: 5 . columna cervical en la superficie medular anterior cerca del agujero magno (2ª localización mas frecuente). TC: . √ Cono medular anclado + filum terminal localizados posteriormente (proyecciones en supino).78%).20 3. intradural + epidural. L2/3 al nacimiento. Secuelas: Isquemia medular crónica repetitiva con el estiramiento medular. √ Saco tecal triangular dirigido posteriormente (saco tecal desplazado posteriormente por el filum). Etiología: Fracaso en el ascenso del cono (localización normal de la punta del cono medular: L4/5 a las 16 semanas de gestación. completamente epidural. • Dolor anal / perineal (en adultos). ♦ MEDULA ANCLADA. √ Ensanchamiento de la distancia interpedicular. Edad: > 40 años + mujeres (80%). médula espinal terminada en un pequeño lipoma (13%). vesical.45% de todos los tumores vertebrales. √ Puede calcificar (no tanto como el meningioma intracraneal). = SÍNDROME DEL FILUM TERMINAL TIRANTE = CONO MEDULAR BAJO = Filum terminal anormalmente corto + engrosado con posición baja . • Paraplejía. • Nevus dorsal. √ Escoliosis (20%). paraparesia. √ Puede haber quiste / lipoma localizado dorsalmente. Localización: Región dorsal (82%).15 años (en años de mayor crecimiento). √ Festoneamiento de la parte posterior del cuerpo vertebral. seno dérmico. de miembros en la infancia. L1/2 > 3 meses de edad.

√ Raíces nerviosas enmarañadas. RM: √ Isointenso con la sustancia gris en T1 y T2. Tumores del SNC que producen metástasis por goteo: 1. Meduloblastoma: Hasta en el 33%. Origen: (a) Tumores metastásicos: Mama. pulmón. √ Refuerzo rápido + denso tras la administración de Gd-DTPA. Mnemotecnia: "MEGO TP": Meduloblastoma. Oligodendroglioma. Glioma anaplásico. √ Localización predominantemente dorsal. meningioma angioblástico. √ Médula agrandada (por revestimiento de la pared externa de la médula espinal) Refuerzo con Gadolinio. √ Estrechamiento irregular + nodular del saco tecal. casi siempre benigno en . Menos frecuentes: Papiloma maligno de los plexos coroideos. RM: √ Lesiones parcheadas multifocales. isodensa con el músculo esquelético. DDx: (1) Infección (centrada alrededor del espacio discal). √ Engrosamiento meníngeo. riñón. carcinoma broncogénico. coriocarcinoma. √ Intenso refuerzo. pineocitoma. ♦ METÁSTASIS MEDULARES. √ Nódulo único / múltiple. Localización: Columna lumbosacra + dorsal. Ependimoma.21 √ Masa sólida bien definida. (2) Tumor vertebral primario (raro en pacientes mayores. Germinoma. malanoma maligno. relativamente bien definidas. ♦ METÁSTASIS VERTEBRALES. hipernefroma. Ependimoma: Tras recidiva local. Edad: Ocurren mas frecuentemente en el grupo de edad pediátrica que en adultos. Metástasis Externas al SNC. (b) Otras: Mama . 2. Glioblastoma multiforme. Siembra a través del LCR de Neoplasias Intracraneales. √ Engrosamiento + nodularidad de las raíces nerviosas. más frecuente en los ependimomas infratentoriales que en los supratentoriales. (b) Tumores primarios: Extensión hematógena a los cuerpos vertebrales (los huesos con mayor vascularización). √ Disminución de la intensidad de señal en T1 + aumento en T2 (excepto en las metástasis blásticas con disminución de la señal en T1 + T2). Pineoblastoma. 4. 5. (a) Con hemorragia subaracnoidea: Melanoma maligno. Pineoblastoma. 3. próstata. Teratoma. linfoma. linfoma.

cefálico a + a nivel de la placoda. vértebra hendida. = SIRINGOCELE = Médula espinal hidromiélica + herniación aracnoidea a través de una espina bífida posterior. (2) Malformación de Arnold-Chiari (100%). √ Comunicación quística con el canal central ensanchado de la médula espinal. Etiología: Defecto localizado del cierre del neuroporo caudal (habitualmente se cierra a los 28 días). típicamente inferior + posterior al meningocele. ♦ MIELOCISTOCELE.77%) dependiendo de la eficacia del tratamiento de la hidrocefalia. hemivértebra. lipoma. Caucásicas > negras > orientales. por debajo (25%). (4) Anomalías vertebrales (fusión vertebral corporal. Incidencia: 1:1. es la forma menos frecuente de disrafismo vertebral.5 S. ¡En el 13% no hay anomalías asociadas detectables!. • Piel normal / anormalidad cutánea: Nevus pigmentado. anomalía mas frecuente de SNC. por encima de la media) permite la detección en el 80% (valor predictivo positivo del 2 . herniado a través de un defecto en los elementos posteriores / anteriores de la columna. separadas por un espolón fibroso / óseo: Una hemimédula con mielomeningocele en un lado de la línea media. ♦ MIELOMENINGOCELE.22 pacientes < 21 años de edad). √ Continuidad directa del meningocele con el espacio subaracnoideo. al mismo nivel (22%) que el mielomeningocele. Puede asociarse a: Anomalías de los tractos GI y GU. • Alteración de la función neurológica en el lado del hemimielocele. (6) Duplicación del canal central (5%). escoliosis. traslocación desequilibrada. • Extrofia cloacal (frecuente). (7) Hemimielocele (10%) = Dos hemimédulas en tubos durales independientes. Localización: .000 nacimientos (en Gran Bretaña 1:200 nacimientos). el doble de lo normal en niños de madres > 35 años. (9) Anomalías cromosómicas (17%): Trisomía 18. • Masa quística recubierta de piel sobre la columna.46%): Médula espinal hendida por encima (31%). √ Lordosis. trisomía 13. vértebra en mariposa). agenesia sacra parcial (frecuente). (8) Hidromielia (29 .5%) si el defecto no esta cubierto por piel de grosor normal. • Placoda neural = Tejido nervioso rojizo en la línea media de la espalda formado por apertura de la médula espinal. hoyuelo cutáneo. Localización: Columna inferior > cervical > dorsal. Asociado a: (1) Hidrocefalia (70 . distribución anormal del pelo. la otra hemimédula normal / con un mielomeningocele menor a un nivel inferior. = Saco recubierto por leptomeninges que contiene LCR + cantidad variable de tejido neural. Indice de recurrencia: Probabilidad del 3 .90%): Requiere derivación ventrículo peritoneal (90%). • Hx familiar positiva en el 10%. ¡El 25% de los pacientes con hidrocefalia tienen espina bífida!.D.7% de NTD con hermano previamente afectado / en feto de padres afectados. (5) Diastematomielia (31 .000 -2. triploidia. • La AFP-PM (≥ 2. (3) Cifoscoliosis congénita / adquirida (90%). angioma.

√ Adelgazamiento del arco neural. ECO-OB: Porcentaje de detección del 85 . (e) Meningocele craneal = Encefalocele. √ Expansión (= posición divergente) de los centros de osificación de las láminas con un patrón en forma de taza / cuña (en el plano trasversal = corte más importante para el diagnóstico). √ Agrandamiento del agujero neural. (e) Meningocele traumático = En la avulsión de las raíces nerviosas vertebrales secundaria al desgarro de la vaina meníngea de la raíz. médula anclada anomalías del tracto GU / colon. porcentaje de falsos negativos del 24% √ Se puede estimar el nivel vertebral contando hacia arriba desde el último centro de osificación sacro = S4 en el 2º trimestre + S5 en el 3er trimestre (precisión del 79%). √ Canal vertebral expandido. √ Agrandamiento del agujero neural.23 (a) Meningocele dorsal: Lumbosacro (70% por debajo de L2). bilateral en el 10%. √ Irregularidad grosera en el paralelismo de las líneas que representan las láminas vertebrales (en el plano coronal). en la columna cervical tras la lesión del plexo braquial (muy frecuentemente). ocasionalmente asociado a neurofibromatosis tipo 1. suboccipital. (d) Meningocele lateral lumbar a través de un agujero neural agrandado. √ Canal vertebral expandido. agenesia sacra parcial.20 semanas de EG). √ Adelgazamiento del arco neural. (b) Meningocele sacro anterior = Prolapso a través de un defecto óseo sacro anterior.90%. @ Columna: √ Pérdida de la integridad epidérmica. √ Ensanchamiento de la columna lumbar con agrandamiento fusiforme del canal vertebral. √ Erosión de la superficie posterior del cuerpo vertebral. M:F = 1:4. (c) Meningocele dorsal lateral a través de un agujero intervertebral agrandado en el aspecto extrapleural del tórax. frecuentemente asociado a neurofibromatosis (85%) + escoliosis convexa hacia el meningocele.. √ Ausencia de línea posterior = Elementos vertebrales posteriores (en plano sagital). √ Polihidramnios. sensibilidad dependiente de la EG (la columna fetal puede visualizarse adecuadamente después de la 16 . √ Masa de partes blandas que protuye posteriormente + visualización del saco. @ Cabeza (antes de las 24 semanas): . lado derecho > izquierdo. frecuentemente asociado a neurofibromarosis / síndrome de Marfan. entenosis anal. √ Puede haber pie zambo / astrágalo vertical. √ Anomalías en la segmentación / hemivértebra (33%) con cifoscoliosis de radio pequeño. síndrome de Marfan. ano imperforado. √ Pequeño divertículo aracnoideo irregular con extensión fuera del canal vertebral. √ Erosión de la superficie posterior del cuerpo vertebral. en el tejido subcutáneo / retroperitoneo. √ Médula anclada (en el mielomeningocele lumbar / lumbosacro).

79%). (4) Isquemia por compromiso vascular. mejoran tras la operación (37%). √ Signo de la "banana" = Obliteración de la cisterna magna con el cerebelo envolviendo posteriormente el tronco encefálico secundariamente a la tracción hacia abajo de la médula en la malformación de Arnold-Chiari Tipo II (en el 96% de los fetos ≤ 24 semanas + 91% de los fetos ≥ 24 semanas).7 . tras la extirpación del núcleo . (2) Reparación en las primeras 24 horas. (2) Anillo dural constructivo.10% de todos los casos de osteomielitis.1. √ Deformidad + fallo en la fusión de las láminas. 7% en la reparación pasadas 48 horas. √ Canal vertebral ensanchado. (2) Inteligencia: IQ < 80 (27%). √ Ausencia de cisterna magna normal. Rx: (1) Posible cesarea electiva a las 36 . (5) Siringohidromielia. IQ > 100 (27%) capacidad de aprendizaje (50%). √ Cisterna magna obliterada (100%).38 semanas de gestación (puede disminuir el riesgo de contaminación / rotura del saco del meningocele.24 √ Signo del "limón" = Anormalidad cóncava / lineal del contorno frontal localizada en la sutu-ra coronal (en el 98% de los fetos ≤ 24 semanas + 13% de los fetos ≥ 24 semanas. (3) Incontinencia urinaria: 85% logran continencia social (cateterización programada intermitente). (5) Disfunción cerebral posterior asociada a la malformación de Arnod-Chiari tipo II (32%). Causas: (1) Traumatismo penetrante directo (lo mas frecuente). √ Ensanchamiento de la distancia interpedicular. Incidencia: 2 . √ DBP <5º percentil (sensibilidad del 65 . √ Ausencia de apófisis espinosas. (3) Compresión medular por lipoma / dermoide / quiste epidermoide. (6) Ventriculitis: 7% en la reparación inicial en las primeras 24 horas. √ Dilatación ventricular (40 . (4) Función motora: Algún déficit (100%).3% de los fetos normales). ♦ OSTEOMIELITIS VERTEBRAL. valor predictivo positivo 81. en el 0.90%) con el plexo coroideo rellenando incompletamente el ventrículo (sensibilidad del 54 . √ CC < 5º percentil (sensibilidad del 35%). Complicaciones postoperatorias: (1) Anclaje postoperatorio de la médula por la placoda / cicatriz. Pronóstico: (1) Mortalidad 15% hasta la edad de 10 años.63%) = Plexo "colgante" en el lado declive Placa simple: √ Defecto óseo en el arco neural.84%.

√ Desplazamiento local + compresión medular. Patogénesis: La fractura de cráneo con desgarro meníngeo conduce a la herniación aracnoidea en el defecto dural. √ Aumento de la señal de la médula en T1. Rx: Antibióticos IV durante > 4 semanas. (2) Hematógena: Asociada a infección del tracto GU / tras cirugía GU / instrumentación. Localización: Dorsal a la medula en la región dorsal. Zona: (a) Quiste extradural secundario a un defecto dural congénito / adquirido. flanco. las pulsaciones del LCR producen diástasis de la fractura + erosión de los márgenes óseos (visible 2 . = Fractura "que crece" Incidencia: 1% de todas las fracturas de cráneo pediátricas. diabetes melitus. • Dolor dorsal. cadera. RM: √ Quiste isointenso con el LCR + comunicación con el espacio subaracnoideo. ♦ QUISTE ARACNOIDEO VERTEBRAL.25 pulposo. √ Área de encefalomalacia por debajo de la fractura (frecuente). √ Quiste con densidad de LCR adyacente a / en el cráneo. ♦ QUISTE LEPTOMENÍNGEO. • Cultivo de sangre / urinario positivo. Cx: Es frecuente la infección secundaria del disco intervertebral. √ Masa extramedular oval. bien delimitada. cuello. √ Tejido intracraneal que se extiende entre los bordes óseos. tórax. (b) Intradural secundario a deficiencia congénita en el aracnoides (= quiste aracnoideo verdadero) / adherencia por infección o traumatismo previo (= loculación aracnoidea). = Persistencia del canal de Kovalevsky entre el saco vitelino + notocorda. √ Intensidad de señal mayor que la del LCR (por la ausencia relativa de las pulsaciones del LCR). quiste conectado . Organismos: St. √ Defecto craneal con márgenes festoneados. √ Relleno inmediato / tardío por el contraste dependiendo del tamaño de la apertura entre el quiste + espacio subaracnoideo. • Déficit neurológico. Pico de edad: 5 ª . √ Abombamiento de las líneas paravertebrales. Aureus. Edad: Habitualmente < 3 años. • Velocidad de sedimentación elevada. drogadicción.3 meses después de la fractura). √ Captación del trazador en partes adyacentes de dos cuerpos vertebrales.7ª décadas. DDx: Discitis. abdomen. √ Señal medular iso / hiperintensa en T2. salmonela. • Fiebre El síntoma mas frecuentemente presente). √ Desmineralización de los platillos vertebrales adyacentes. puede contener tejido cerebral. Fisiopatología: La infección comienza en las arcadas vasculares terminales de bajo flujo adyacentes a la región de la placa subcondral. leucocitosis. √ Estrechamiento del espacio discal (signo radiológico más precoz). ♦ QUISTE NEUROENTÉRICO.

30% de los quistes dermoides / tumores epidermoides se asocian a senos dérmicos!. √ Apófisis espinosa bífida única. escoliosis) al mismo nivel √ Diastematomielia. Tubo dural revestido de epitelio que se extiende desde la superficie cutánea al espacio intracanalicular + frecuentemente comunica con el SNC / sus cubiertas. Edad. • Mancha hiperpigmentada / nevus piloso / angioma capilar. variante normal. meningocele. = QUISTE DE TARLOV = Quiste originado en las raíces posteriores (las mas frecuentes S2 + S3) = Dilatación de la vaina de la raíz nerviosa. Mielografía TC (el mejor método para definir la anatomía intraespinal): √ Surco en la superficie superior de la apófisis espinosa + lámina vertebral. ventral (8%). sacococcigeo (1%). √ Erosión sacra. √ El seno puede terminar en el cono medular / filum terminal / raíz nerviosa / nódulo fibroso en el aspecto dorsal de la médula / dermoide /epidermoide. vertebra en mariposa. ¡El 50% de los senos dérmicos dorsales terminan en un quiste dermoide / epidermoide!. habitualmente no hay tallo entre el quiste y el esófago). malformación vertebral (tallo que conecta el quiste y el canal neural.26 a las meninges a través de un defecto en la línea media. √ Raíces nerviosas desplazadas inferiormente por la cápsula del quiste dermoide /epidermoide. √ Agrupamiento de las raíces nerviosas por aracnoiditis adhesiva. Localización: Lumbosacro (60%). √ Nivel hidroaéreo (si se comunica con el tracto GI) ♦ QUISTE SACRO PERINEURAL. √ Expansión medular por dermoides / epidermoides intramedulares. occipital (25%). ♦ SENO DÉRMICO DORSAL. Localización: Anterior al canal vertebral en el lado mesentérico del intestino. Cx: (1) Meningitis (bacteriana / química). dorsal (10%). √ Hendidura medial en el centro (acomoda el tallo). √ Anclaje dorsal de la dura + aracnoides. Asociado a: Neurofibromatosis. √ Apófisis espinosa hipoplásica. Aparece en la infancia precoz . √ Espina bífida anterior / posterior. √ Anomalías en los cuerpos vertebrales (hemivértebra. √ Espina bífida focal a múltiples niveles. √ Desplazamiento / compresión de la médula por dermoides / epidermoides extramedulares. Causa: Área focal de separación incompleta entre ectodermo cutáneo y ectodermo neural durante la neurulación. . (2) Absceso subcutáneo / epidural / subdural / subaracnoideo / subpial (ascensión bacteriana). ¡El 20 . H:M = 1:1.3ª década. • Hoyuelo en la línea media / ostium puntiforme. √ Masa mediastínica posterior. (3) Compresión de estructuras neurales. √ Pueden comunicar con el saco tecal. cervical (2%).

derivado de la parte intermedia del tracto. √ Hemivértebra. √ Puede haber fusión cervico-torácica / cervical / atlanto-occipital. que empeora al aumentar la presión intraespinal. deformidad de Sprengel (25 . = BREVICOLLIS = Sinóstosis de dos / mas segmentos cervicales. √ Escoliosis. asimetría facial + craneal. Quiste entérico intraespinal: Edad de presentación: 20 . 3. coartación). √ Anomalías auditivas: Ausencia de canal auditivo. • Por la abertura sale meconio + heces. Quiste entérico dorsal enterógeno = Quiste con revestimiento entérico prevertebral / postvertebral / intraespinal. • Triada clínica de: (1) Cuello corto. siringomielia. (3) Linea del pelo posterior baja. √ ± Hemivértebra. √ Fusión costal √ Deformidad de Sprengel (25 . • Sordera (30%). fusión parcial. √ Fusión de los cuerpos vertebrales y elementos posteriores. √ Hernia intestinal dorsal en un saco dorsal cubierto por piel / membrana después de pasar a través de una espina bífida combinada anterior + posterior. escoliosis en la región del . • Ostium intestinal / almohadilla de membrana mucosa expuesta en la línea media dorsal en el recién nacido. √ Fístula / divertículo aislado / duplicación / quiste / cordón fibroso / seno a lo largo del trayecto. • Cuello membranoso. 2. ectopia renal). (2) Restricción de los movimientos cervicales. Localización: Intraespinal en la región cervical inferior / dorsal superior. Etiología: Fracaso de la separación completa entre ectodermo y endodermo con la consiguiente hendidura de la notocorda y mesodermo alrededor de la adhesión aproximadamente a las 3 semanas de gestación. = Espectro de anomalías con una conexión persistente entre el intestino + ectodermo dorsal.40 años. ♦ SÍNDROME DE LA NOTOCORDA HENDIDA. sindactilia. √ Tortícolis. malrotación. huesecillos deformados.40%) = Elevación + rotación medial de la escápula (puede estar relacionada con la presencia de un hueso omovertebral anómalo). defecto de segmentación. Subdesarrollo del laberinto óseo. anomalías renales 50% (agenesia. vértebra lumbar hipoplásica. atravesando los tejidos blandos prevertebrales. • Dolor intermitente local / radicular. Tipos: 1. cuerpo vertebral. encefalocele. Fístula entérica dorsal = Fístula entre la cavidad intestinal + piel dorsal de la línea media. Seno entérico dorsal = Remanente ciego de la parte posterior del tracto con apertura en la línea media de la superficie cutánea externa dorsal. Puede asociarse a: Platibasia. pie zambo. √ Agrandamiento del canal vertebral en la zona del quiste. duplicación.40%). disgenesia. elementos posteriores de la columna. microotia. Localización: Columna cervical. canal espinal. cardiopatía congénita (defecto del tabique auricular.27 ♦ SÍNDROME DE KLIPPEL-FEIL.

Anomalías genitourinarias: • Vejiga neurógena (si faltan > 2 segmentos).01%. = Defecto en el cierre de la línea media del tubo neural con un espectro de anomalías. √ Fusión de las 2 o 3 vértebras más caudales. 4. √ Agenesia sacra completa / parcial. √ ± Estenosis del saco dural con terminación alta. √ 2 arterias umbilicales. √ Estrechamiento del canal vertebral craneal a la última vértebra intacta. √ Hipoplasia de extremidades. Anomalías musculoesqueléticas: @ Extremidad inferior: • Síntomas desde pequeña debilidad muscular hasta parálisis sensitivomotora completa de ambas extremidades inferiores.005 . Etiología: Alteración del mesodermo caudal < de 4 semanas de gestación por insultos tóxicos / infecciosos / isquémicos. ¡NO se asocia a síndrome de VATER!. 5. Predisposición: Hijos de madres diabéticas (16 . √ Sistema urinario normal / moderadamente dilatado. • Falta de control intestinal. Quiste entérico dorsal = Involución de la porción del divertículo cerca del intestino. √ Luxación de cadera. • Facies de Potter. √ La médula puede estar anclada ± lipoma asociado. • Masa en el abdomen / mediastino (debido a la rotación intestinal).500 nacimientos. √ Deformidades en los pies. √ Atresia anal. √ ± Aplasia renal bilateral con hipoplasia pulmonar + facies de Potter. • Ausencia de ano. . √ 2 extremidades inferiores hipoplásicas no fusionadas. Divertículo entérico dorsal = Divertículo tubular / esférico originado en el borde mesentérico dorsal del intestino en forma de una parte persistente de tracto entre el intestino + columna vertebral. √ ± Lipoma medular.28 quis-te. ausencia de vértebras caudalmente desde la columna dorsal inferior / lumbar superior. ECO-OB: • Ano norma / imperforado. = Recientemente se la ha considerado una entidad independiente del síndrome de regresión caudal. ¡NO se asocia a diabetes melitus materna!. teratoma. 0.0. B. A. quiste de cauda equina.22%). • Genitales externos malformados. √ Agenesia parcial / completa de la columna lumbosacra. Sirenomielia. √ Agenesia sacra. √ Cantidad de liquido amniótico norma / aumentada. @ Columna lumbosacra: √ Espina bífida (mielomeningocele frecuentemente no asociado a hidrocefalia). Incidencia: 1:7. ♦ SÍNDROME DE REGRESIÓN CAUDAL. √ Forma de cuña característica del fin de la médula (hipoplasia de la médula distal).

que se comunica con el 4º ventrículo (= siringomielia comunicante). (3) Mielocele. √ Cambio en la forma + tamaño de la médula al cambiar de posición (raro). intensidad aumentada en T2. "cola" lumbosacra. √ Extremidad inferior única / fusionada. • Reflejos plantares anormales (afectación del tracto piramidal). Pronóstico: Incompatible con la vida. articulaciones de Charcot en el 25% (hombro.29 • Ausencia de genitales. hiperreflexia (afectación de la neuroma motora superior). √ Haustraciones metaméricas dentro del sirinx en los cortes sagitales en T1 (2) Disrafismo vertebral. (b) Relleno tardío tras 4 .70%. raquisquisis lumbar. √ No se refuerza. • Espasticidad.80%). Histo: Revestido de tejido ependimario. Asociada a: (1) Malformación de Arnodl-Chiari en el 20 . • Debilidad muscular (afectación de las células del asta anterior). ♦ SIRINGOHIDROMIELIA. TC: √ Área llamativa de disminución de la atenuación dentro de la médula (100%). RM: √ Área quística de baja intensidad de señal en T1.90%) secundario a la permeación del material de contraste. √ Relleno de la siringohidromielia con el contraste intratecal: (a) Relleno precoz a través de comunicación directa con el espacio subaracnoideo. √ Medula hinchada / de tamaño normal / atrófica. √ Borde vertebral aplanado (raro) con aumento del diámetro trasverso de la médula. • Cambios tróficos [lesiones cutáneas. extensión al tronco encefálico (= siringobulbia). √ Presencia de un vacío por flujo de LCR (= baja señal en T2( dentro de las cavidades por las pulsaciones. √ Arteria umbilical única aberrante. codo. √ Agrandamiento medular. . reflejando la dificultad de clasificación) = Cavidades llenas de LCR orientadas verticalmente + gliosis dentro de la médula afectando frecuentemente tanto al parénquima como al canal central. Localización: Predominantemente en el extremo inferior de la médula cervical. √ Cavidad arrosariada por múltiples septaciones incompletas. ausencia de pelvis. = SIRINGOHIDROMIELIA PRIMARIA = SIRINGOHIDROMIELIA CONGÉNITA = Dilatación del canal central persistente de la médula espinal (obliterado en el 70 . = SIRINGOMIELIA = SIRINX (utilizado de manera general. • Pérdida de la sensación de dolor + temperatura (interrupción de los tractos espinotalámicos). √ Intenso oligohidramnios. Mielografía: √ Médula agrandada (DDx: tumor intramedular). muñeca]). √ Agenesia sacra. Hidromielia.8 horas (80 . √ Signo de la "medula colapsada" = Colapso medular en la mielografía con gas ya que el contenido liquido se desplaza caudalmente en la posición erecta (raro). √ Agenesia / disgenesia renal bilateral (letal).

√ La sirinx puede estar septada (áreas paralelas de cavitación) en los cortes trasversales en T1. √ 0. √ Siringomielia por encima del nivel del tumor. Path: Sólido.000 nacidos vivos. Siringomielia asociada a tumores: Tumores de la medula espinal.LCR (obliteración del espacio subaracnoideo por adherencias). ♦ TERATOMA VERTEBRAL. √ Pérdida de la interfase médula . habitualmente único (75%). Siringomielia postinflamatoria: Hemorragia subaracnoidea. postcirugía. 2. (7) Síndrome de Klippel-Feil. (6) Escoliosis (48 . Localización: Intra / extramedular. Histo: No está revestida por tejido ependimario. adherencias aracnoideas. = Neoplasia que contiene tejido perteneciente a las tres capas germinativas en zonas en los que esos tejidos no aparecen normalmente. sífilis). . parcial / completamente quístico con pared gruesa / delgada. Fisiopatología: Interrupción del flujo de LCR a través de los espacios perivasculares de la médula.5 . infección (tuberculosis. Causas: 1. Secundaria a alteraciones circulatorias + atrofia de la médula dorsal. ♦ TERATOMA SACROCOCCÍGEO. Incidencia: 0. Insuficiencia vascular. 3. con liquido claro / lechoso / oscuro. Siringomielia postraumática: Incidencia: 3. • Deterioro tardío en pacientes con lesión medular (no relacionado con la severidad de la lesión original.87%). (5) Diastematomielia. √ Bloqueo completo en la mielografía. Quiste Reactivo: = QUISTE MEDULAR POSTRAUMÁTICO = Quiste relleno de LCR adyacente al nivel del traumatismo. = SIRINGOHIDROMIELIA ADQUIRIDA = SIRINGOHIDROMIELIA SECUNDARIA = Cualquier cavidad dentro de la médula que puede comunicar con el canal central. el mas frecuente tumor congénito sólido en el recién nacido. √ En el 44% se asocia a loculaciones aracnoideas (quistes aracnoideos extramedulares) en el aspecto superior del sirinx. (8) Defectos de la segmentación vertebral. presencia de hueso / cartílago. H:M = 1:4. (9) Médula anclada (hasta en el 25%).15% (excluyendo el teratoma sacococcigeo). Siringomielia.40 (media 6 cm) de longitud.30 (4) Síndrome de Dandy-Walker. Edad: Todas las edades. habitualmente se extiende sobre varios segmentos vertebrales.2% tras lesión medular. entre el espacio subaracnoide + canal central. 4. Rx: La derivación da lugar a mejoría clínica. Tipos I + II (80%). Localización: 68% en la médula dorsal. √ El canal vertebral puede estar localmente ensanchado. H:M = 1:1. Incidencia: 1:40. hernia discal. uni / multilocular.

(6) Defecto curvilíneo sacrococcígeo (rara herencia autosómica recesiva con igual incidencia sexual. (3) Tracto GI: Ano imperforado. displasia quística renal. hígado.31 Patogénesis: (1) Crecimiento de células pluripotenciales residuales derivadas del tallo primitivo + nudo (Nodo de Henson) de muy precoz desarrollo embriológico. < 10% > 2 años de edad. Histo: (1) Teratoma maduro benigno (55 . intestino. luxación de cadera. • Prevalencia aumentada de gemelos en la familia. Se asocia a otras anomalías congénitas (18%): (1) Muculoesqueléticas (5 .70% en los primeros días de vida. (3) Tumor maligno de células germinativas: (a) Teratoma maligno mixto (7 . ganglios linfáticos (inguinales. dientes completamente formados. (4) Hidrops fetal (debido a fracaso cardiaco por gasto elevado). agenesia sacra. coriocarcinoma (extraordinariamente raro). . √ Masa de partes blandas en pelvis. TERATOMA INMADURO = Teratoma benigno con elementos embriogénicos. TERATOMA MADURO = Tumor benigno compuesto por tejidos extraños a la localización anatómica en la que se originan. H:M = 1:4. • Útero grande para la edad gestacional. componentes óseos (metacarpianos + dedos). (5) Placentomegalia (debida al hidrops fetal.28%): Mezclado Origen con tejido neuroepitelial primitivo / renal. retroperitoneales). ausencia de calcificaciones) + estenosis / atresia anorectal. habitualmente contienen tejidos de al menos 2 de las capas de células germinativas. espiculadas. gastrosquisis. (b) Tumor puro del seno endodérmico (raro). cerebro. • Dolor radicular. páncreas. Metástasis en: Pulmón. (2) Conato de gemelo. constipación. • La AFP está elevada en el teratoma maligno mixto + tumor del seno endodérmico (ATENCIÓN: El plasma fetal y el del recién nacido contiene AFP que no alcanza los niveles del adul-to hasta alrededor de los 8 meses de edad). carcinoma embrionario. (2) Teratoma inmaduro (11 .17%): Elementos de tumor del seno endodérmico (= tumor del saco vitelino) + otras formas de teratoma. 80% en los 6 meses de edad. Edad: 50 . Tipo III: Componente predominantemente presacro + extensión externa (8%). estructuras de los plexos coroideos (producen LCR). asas intestinales. Placa simple: √ Calcificaciones amorfas. protuyendo anterior + inferiormente. reflujo vesicoureteral. músculo estriado + liso. (2) Anomalías renales: Hidronefrosis. Clasificación (Altman): Tipo I: Lesión predominantemente externa recubierta por piel. (c) Seminoma (disgerminoma). con un mínimo componente presacro (47%). constipación.16%): Disrafismo vertebral. posiblemente recordando a hueso (36 .50%). síndrome de Potter.75%) con elementos de la glía. hueso. mucosa bronquial. apéndices cutáneos. sugerentes de tumor benigno. Tipo IV: Tumor presacro sin componente externo (10%). puntiformes. bajo potencia maligno. • Parto prematuro (debido al polihidramnios + gran masa). Tipo II: Tumor predominantemente externo con significativo componente presacro (35%). frecuencia urinaria / incontinencia.

modificaciones óseas axiales). Rx: (1) Resección tumoral completa+ coccigectomía + reconstrucción del suelo de la pelvis: Porcentaje de recidiva de hasta un 37%. edema cutáneo. especialmente sin coccigectomía. sarcoma. DDx: (1) Mielomeningocele (superior a la región sacococcigea. derrame pleural. √ Englobamiento arterial. √ Es el mejor método para detectar la invasión del canal vertebral. Pronóstico: La prevalencia de células tumorales germinales malignas aumenta con la edad del paciente. La hemorragia / necrosis es sugerente de malignidad. Los tumores predominantemente grasos son habitualmente benignos. hidronefrosis fetal.30 cm (media de 8 cm). √ Polihiramnios (2/3). baja señal del cal-cio. . Angio: √ Neovascularización (irrigación por la arteria sacra media + lateral + ramas glúteas de la arteria iliaca interna. Las lesiones quísticas son menos probablemente malignas. Cx: (1) Distocia (6 . ramas de la arteria femoral profunda). (3) Hemangioma. placentomegalia. cordoma. √ Obstrucción del cuello vesical. √ Shunt arteriovenosos. linfangioma. no está septado. Mielografía: √ Puede haber un componente intraespinal. √ Retorno venoso precoz con venas tumorales serpiginosas y dilatadas.13%). √ El oligohidramnios. hidrops fetal con ascitis. La destrucción sacra indica malignidad. (2) Duplicación rectal. señal intermedia de los tejidos blandos. √ Estenosis luminal. Los pacientes > 2 meses de edad tienen una probabilidad del tener un tumor maligno del 50 . √ Diámetro de 1 . lipoma. UIV: √ Desplazamiento anterosuperior de la vejiga. quiste epidérmico. son malos factores pronósticos. quística (15%). (2) Quimioterapia multiagente (en los tumores malignos) con un porcentaje de supervivencia a largo plazo del 50%. meningocele anterior (puramente quístico). mixta (60%). (2) Hemorragia masiva intrauterina. extremadamente heterogéneo en T1 como consecuencia de la elevada señal de la grasa.32 Enema opaco: √ Desplazamiento anterosuperior del recto. √ Agrandamiento de los vasos nutricios. ECO/TC: √ Masa sacra sólida (25%). lipomeningocele. RM: √ Tumor lobulado+ bien delimitado. neuroblastoma.90%. (3) Muerte fetal intraútero / parto. ependimoma.

Tumor maligno de los senos paranasales. (e) Enfermedad cerebrovascular + infartos múltiples. enfermedad de Pick. esteroides. Cx: 1. B. D. 2. C. tos. ATROFIA CEREBELOSA. ATROFIA CEREBRAL DIFUSA Causas: (a) Traumatismo. Tiempo de aparición: Presentación inicial (25%). = Perdida irreversible de material cerebral + subsecuente agrandamiento de los espacios intra y extracerebrales que contienen LCR (hidrocefalia exvacuo = ventriculomegalia). alcoholismo. mastoiditis. quimioterapia). 8% de las fracturas que afectan a los senos paranasales (frontal > etmoidal > esfenoidal > mastoides). Atrofia cerebelosa con atrofia cerebral = Atrofia cerebral generalizada senil. Causas: Anorexia nerviosa. Mucocele. hipoxia. C. anorexia. Cirugía (4%): De los senos paranasales. (f) Edad avanzada. 2. . (b) Drogas: Dolantina. 3. √ Dilatación de surcos y ventrículos. (d) Enfermedades degenerativas (enfermedad de Alzheimer. √ Adelgazamiento de las circunvoluciones. metotrexate. enfermedad de Jacob-Creutzfeldt). Osteoma del seno frontal / etmoidal. 4. Rinorrea de LCR (50%). marihuana. √ Surcos prominentes. Mortalidad: 15%.5 días. epidermoide. radiación. ATROFIA CEREBRAL FOCAL Causas: Vascular / química / metabólica / traumática / idiopática (síndrome de Dyke-Davidoff-Mason). hipofisectomía. habitualmente se ve a los 4 . 3. fracaso renal. B. Neoplasias que invaden los senos (13%): 1. Traumatismo (74%): 3% de todas las fracturas de cráneo.1 DIAGNOSTICO DIFERENCIAL DE LOS TRASTORNOS ENCEFÁLICOS PNEUMOENCEFALO INTRACRANEAL Causas: A. √ Dilatación ventricular exvacuo. drogas duras. tratamiento con esteroides. Neumoencéfalo extracraneal = Colección de aire en el espacio subaponeurótico. Fenómeno de vacío secundario a la pérdida de LCR. estornudo. √ Dilatación ipsilateral de las cisternas basales + ventrículos. alcoholismo. A. Mecanismo (laceración dural): 1. Mecanismo valvular durante el esfuerzo. PROCESO REVERSIBLE QUE SIMULA ATROFIA (en gente joven). (c) Enfermedades demielinizantes (esclerosis múltiple. encefalitis). Adenoma hipofisario. 2. Meningitis / absceso epidural / cerebral. retraso de hasta 6 meses (33%). tumores malignos pediátricos. Infección por organismos productores de gas (9%): Sinusitis. A. ATROFIA CEREBRAL.

COLPOCEFALIA. 3. 6. A. en el 15% de los adultos. Radioterapia. 3. Atrofia cerebelosa focal: (a) infarto. 2. 5.Infección: TORCH. Cavum Septo Pelucido = 5º ventrículo = Delgada membrana triangular formada por dos capas gliales cubiertas lateralmente por ependima. Ataxia-Telangiectasia. drogas. Síndromes aneuploides (trisomías). VENTRICULOMEGALIA. 2. 1. que separan las astas frontales de los ventrículos laterales. Macrocefalia. Malformación de Arnold-Chiari. ESTRUCTURAS QUÍSTICAS EN LA LÍNEA MEDIA. toxinas. habitualmente carcinoma pulmonar oat cell. B. . Porencefalia. • Presión intraventricular normal. Holoprosencefalia. = Dilatación de los trígonos + astas occipitales + astas temporales posteriores de los ventrículos laterales.Disgenesia: 1. . (a) Obstrucción del flujo de LCR: 1. 3. Hidranencefalia. Schizencefalia.2 B.Accidente vascular: 1. Hidrocefalia no comunicante. Degeneración olivopontocerebelosa / ataxia de Marie / ataxia de Friedreich. . Leucomalacia. Agenesia del cuerpo calloso. Microcefalia. Porencefalia. 1. (a) Fallo primario del crecimiento cerebral: . • Inicio de la ataxia en adultos jóvenes. 3. 5. 2.Hemorragia: 1. C. 2. 4. 2. • Aumento de la presión intraventricular. (c) Neoplasia. Incidencia: En el 80% de los niños a término. Toxicidad por etanol: Afecta predominantemente a la línea media (vermis). Migratoria: < 6 capas. (b) traumatismo. Normocefalia. Holoprosencefalia. (b) Pérdida del manto cerebral: .Infección: TORCH. (b) Sobreproducción de LCR = Hidrocefalia no obstructiva.Ambiental: Alcohol. Atrofia cerebelosa sin atrofia cerebral: 1. Toxicidad por fentoina: Afecta predominantemente a los hemisferios cerebelosos. Degeneración idiopática secundaria a carcinoma (= paraneoplásica). 2. . . Hidrocefalia comunicante.

Metabólico: 1. 2. Bolsa aracnoidea. semiahogamiento. Malformación de Dandy-Walker. 1. 3. Megacisterna magna. CT: √ Áreas de hipodensidad ± efecto masa. se contrae tras aproximadamente el 6º mes de la gestación. Encefalopatía hipertensiva. Localización: Posterior al fornix. infarto. C. Trombosis del seno sagital superior. Hemisferios Difusamente Hinchados. MALFORMACIÓN QUÍSTICA EN FOSA POSTERIOR. Edema Cerebral. B. . CMV. asociado a neoplasia cerebral primaria. Neurovascular: 1. 3. 2. inferior al cuerpo del cuerpo calloso. inferior al cuerpo del cuerpo calloso. 4. 4. √ Ventrículos laterales comprimidos en forma de hendidura. limitada lateralmente por las columnas del fórnix + tálamo. Edema Intersticial: Aumento de los espacios intersticiales periventriculares secundario a flujo transependimario de LCR con elevación de la presión intraventricular. √ Disminución de la diferenciación entre sustancia gris + blanca. √ Puede dilatarse + causar hidrocefalia obstructiva (rara). Inflamación: Por ejemplo encefalitis por herpes. inhalación de humo. anterosuperior al pilar anterior del fornix √ Se extiende hasta el foramen de Monro. √ Vuelta a la normalidad en el edema no hemorrágico / atrofia cerebral por lesión por cizallamiento de la sustancia banca. 2. Pseudotumor cerebral. Encefalopatía metabólica: Por ejemplo uremia. Variante de Dandy-Walker. A. 3. LESIONES CEREBRALES HIPODENSAS. Edema Citotóxico: Aumento reversible del contenido intracelular de agua secundario a isquemia / anoxia (lesión axonal). 4. superior al fornix trasversal. SDRA. Etiología: 1. √ Continuación posterior en la línea media del cavum septo pelúcido.3 Localización: Posterior a la rodilla del cuerpo calloso. Quiste coloide: Anterior + superior al cavum septo pelúcido. 3. Cavum Veli Interpositi = Extensión de la cisterna cuadrigémina por encima del 3er ventrículo hasta el foramen de Monro. hemorragia. Incidencia: En 30% de los niños a término. síndrome de Reye. Traumatismo craneal. toxoplasmosis. metástasis. 5. mas allá del foramen de Monro. 15% de adultos. anterior al esplenio del cuerpo calloso. inflamación. Edema Vasogénico (el tipo mas frecuente): Secundario a la rotura de la barrera hematocencefálica con extravasación plasmática. Anoxia: Parada cardiopulmonar. Cavum Vergae = 6º ventrículo = Cavidad posterior a las columnas del fórnix. Quiste aracnoideo: En la región de la cisterna cuadrigémina. 2. cetoacidosis. 2. √ Compresión de los surcos cerebrales + cisternas perimesencefálicas. √ Márgenes curvilíneos.

2. la cisternografía con metrizamida es útil para la detección + excluir estenosis del acueducto. Granuloma de colesterol. 2. Lesiones del SNC que Contienen Colesterol. √ Disminución de los índices de resistencia. Siringobulbia: Encontrada unida a siringomielia. 1. √ Densidad de LCR. Quiste aracnoideo. 3. que dan lugar a una pérdida de mielina (mielinosis osmótica) con . Epidermoide. √ Ligeramente más densa que el LCR. √ Puede mostrar refuerzo anular + compresión de las estructuras adyacentes.4 semanas. √ El contraste intratecal penetra en la cavidad central. 4 Mielinosis central pontina: Paciente comatoso sometido a una rápida corrección / sobrecorrección de una severa hiponatremia (tras prolongada administración IV de líquidos / alcoholismo. Lesión Supraselar de Baja Densidad con Hidrocefalia. 4. A. Craneofaringioma. 1. Lesión Mesencefálica de Baja Atenuación. 4. Normal: Decusación de los pedúnculos cerebelosos superiores a nivel de los colículos cuadrigéminos inferiores. QUISTE: 1. Craneofaringioma quístico. Encefalomalacia. 5. √ Refuerzo con gadolinio. Tumor quístico √ Efecto masa + refuerzo con contraste. Quiste parasitario del 3er ventrículo (cisticercosis). Porencefalia = Cavidad por una hemorragia intracerebral en comunicación con ventrículos / cisternas. intensidad aumentada en T2. Infarto troncoencefálico. Astrocitoma pilocítico hipotalámico. MASA QUÍSTICA: 1. • Hx de hematoma previamente demostrado. Epidermoide adquirido del oído medio. Nota básica: La lesión quística puede pasar desapercibida dentro del LCR circundante. Quiste ependimario del 3er ventrículo. 2. 4. Colesteatoma congénito del oído medio. traumatismo.4 RM: √ Intensidad disminuida en T1. Asociada a dilatación ventricular. √ Densidad de LCR central. √ Refuerzo anormal con el contraste después de 1 semana. Hipodensidad Periventricular. malformación de Arnold-Chiari. surcos y cisuras. 3. Quiste epidermoide de inclusión. 3er ventrículo dilatado (en estenosis del acueducto). √ Región bien definida de baja atenuación sin refuerzo tras 2 . 3. B. ECO: √ Aumento generalizado / focal de la ecogenicidad del parénquima con aspecto monótono. Fisiopatología: La rápida corrección del sodio libera compuestos mielinotóxicos en la sustancia gris. 3. Hematoma en resolución. 3. 2. 2. 1.

hipernefroma. Meningioma. Calcificaciones durales (hipercalcemia por fracaso renal crónico. 6. 2. 1. tálamo. B. 5. √ Refuerzo bien definido. TUMOR: 1. Hipertensión. Meduloblastoma. Hoz normal (puede ser normal en la población pediátrica). Linfoma. Tumor / granuloma del plexo coroideo. hiperparatiroidismo). sarcoidosis (raro). Hemorragia subaracnoidea. Aumento de la Densidad de la Hoz. (b) Metástasis hemorrágicas: Melanoma. √ Masa de bordes mal definidos y vago refuerzo. Metástasis: (a) De adenocarcinomas productores de mucina. Quiste coloide. Hematoma (agudo / subagudo). . Glioma troncoencefálico. coriocarcinoma. MAV de las venas septales.5 conservación de neuronas + axones. 4. Hemorragia Intracraneal. talamoestriadas. • Progresión al pseudocoma (síndrome locked-in) en 3 . Trombosis de los Senos. 3. Aneurisma. Metástasis. 4. Meningioma. 2. 3. Edema cerebral difuso (= aumento de densidad con relación a la baja densidad cerebral). Malformación Arteriovenosa. √ ± Lesiones extraprotuberanciales en ganglios basales. Aneurisma. Neoplasia. Substrato: Calcificación / hemorragia / proteínas densas. Pronóstico: Porcentaje de supervivencia del 10% después de los 6 meses. A. A. 3. Lesión Intraventricular: 1. 5.5 días √ Disminución de la atenuación en la región centra de la protuberancia. carcinoma broncogénico. 7. síndrome del nevus de células basales. Lesión Densa Próxima al Agujero de Monro. VASOS: 1. cerebrales internas. • Cuadraparesia espástica + parálisis pseudobulbar. Malformación arteriovenosa. Hematoma subdural interhemisférico. Masa cerebral densa. 2. Granuloma en Tb. Coagulopatía. 3. Mnemotecnia: "ITHACANS": Infarto (hemorrágico). LESIONES HIPERDENSAS INTRACRANEALES. 2. 4. carcinoma de mama (raramente). Traumatismo.

hematoma subdural. Astrocitoma. síndrome de Cockayne. Embriológicas: Síndromes neurocutáneos (esclerosis tuberosa. CMV. neurofibromatosis). Endocrinológicas. Linfoma primario del SNC. cordoma (25 . Arteria basilar dolicoectásica.6 B. Neoplasia. tuberculoma. cisticercosis. (b) Astrocitoma de células gigantes. G. carcinoma broncogénico. oligodendroglioma (50 . Meningioma. radioterapia. envenenamiento por CO.80%). Neoplasia: Craneofaringioma (40 . herpes). Embriológicas. Papiloma de los plexos Coroideos. aneurismas. 2. C. Sturge-Weber. adenoma hipofisario (3 5%). ependimoma (50%). Otras Ls. Craneofaringioma. meningioma (20%). D. hipoparatiroidismo. enfermedad de Fhar. absceso curado. Calcificaciones Intracraneales. E. C. Aneurisma. A. Arteriovenosas. Adenoma hipofisario. Oligodendroglioma. Infección: TORCH (toxoplasmosis. lisencefalia. astrocitoma (15%).20%). dermoide (20%). Metástasis de adenocarcinomas productores de mucina / metástasis hemorrágicas (melanoma. síndrome del nevus de células basales. 4. Infección. 3. Calcificaciones intracraneales fisiológicas: B. Meduloblastoma. F. Masas que se proyectan superiormente desde la base del cráneo: 1. Mnemotecnia: "Ca +COME": Craneofaringioma.70%). lipoma del cuerpo calloso. papiloma de los plexos coroideos (10%). Masa Periventricular: 1. hipervitaminosis D. Endocrinas: Hiperparatiroidismo. carcinoma de mama). Las calcificaciones de la Toxoplasmosis son inTraparenquimatosas. 3. MAV. coriocarcinoma. Ependimoma. Nemotecnia: Las calcificaciones por CitomegaloVirus son CircumVentriculares. pinealoma (10 . Nemotecnia: "PINEEAL" Fisiológicas (Phisiologic).40%). Otras L: Lipoma. Aneurisma. . quiste hidatídico. hipernefroma. Arteriovenosas: Aterosclerosis. envenenamiento por plomo. 2. Esclerosis tuberosa: (a) Tubérculo subependimario. hemangioma. pseudohipoparatiroidismo. rubéola. proteinosis lipoidea.

2. hoz. √ Calcificación con forma de C abierta posteriormente de 4 .30 mm por detrás + ligeramente por debajo de la pineal en proyección lateral. 6. en el 8 . mas frecuentemente en los atrios de los ventrículos laterales. Ganglios basales. 2. Meduloblastoma. toxoplasmosis.7 Calcificaciones Intracraneales Fisiológicas.6 mm. Calcificación pineal: Edad: No está calcificada con < 5 años de edad. 3. Infarto cerebral subagudo. cisticercosis. DDx: Neurofibromatosis. hongos. . 5. 1. habitualmente < 10 mm de diámetro. Pineoblastoma. Ependimoma. DDx: Síndrome del nevus de células basales (Gorlin). Edad: > 3 años de edad. √ 20 . 1. 2. Malformación Arteriovenosa. pseudoxantoma elástico. tentorio. Edad: > 3 años. 8. LESIONES CEREBRALES QUE SE REFUERZAN. (b) Siembra de un tumor primario del SNC: 1. 2/3 de la población adulta. A. Arterioesclerosis de la ACI. ATENCIÓN: Una calcificación pineal > 10 mm sugiere neoplasia pineal (teratoma / pinealoma).10% a los 8 . Calcificaciones Periventriculares en Niños. melanoma maligno. simétricas en proyección AP. 4. linfoma / leucemia. Infarto. Carcinomatosis. en el 40% a los 20 años. Esclerosis tuberosa. Secuela de hemorragia subaracnoidea (proliferación fibroblástica). Incidencia: 10%. Refuerzo Circunvolucional. D. Edad: > 5 años. C. Plexos coroideos: Pueden calcificar en todos los ventrículos. Meningitis: Piógena. √ Aproximadamente 30 mm por encima de la mayor elevación posterior de las pirámides. Edad: > 10 años.14 años. B. Dura. Ligamento petroclinoideo: Entre la punta del dorso selar y el vértice del peñasco. Linfoma. Tumor meníngeo: (a) Carcinomatosis meníngea de un tumor sistémico por ejemplo carcinoma de mama. Ligamento interclinoideo = Puente interclinoideo. Infección congénita: CMV. anterior a la glándula pineal. 3. Mnemotecnia: "CAL MICE": Cerebritis. √ Calcificación amorfa / anular a < de 3 mm de la línea media. 7. tuberculosa. carcinoma pulmonar de células pequeñas. Habénula: Incidencia: Aproximadamente 1/3 de la población.

C. Hematoma en Resolución. √ Realce anular. 2. Mnemotecnia: "MAGIC DR": Metástasis. Glioblastoma multiforme. Lesión Cerebral con Refuerzo Anular. Extensión subependimaria de un tumor metastásico: 1. Carcinoma broncogénico (especialmente carcinoma de células pequeñas). Glioma. 3. . Glioma. Extensión ependimaria de un tumor primario del SNC: 1. Ependimoma. glioblastoma (48%). 3. TRASTORNO DEMIELINIZANTE: 1. Germinoma. craneofaringioma. Necrosis por radiación. por hongos. Absceso: Bacteriano. linfoma. Extensión subependimaria de un tumor primario del SNC: 1. Meduloblastoma. A. astrocitoma grado II (26%). D. (2) Rotura de la barrera hematoencefálica = Salida del contraste desde un vaso anormalmente permeable hacia el espacio liquido extracelular. Ventriculitis inflamatoria. parasitario. Infarto (en resolución). 2. (3) Centro hipodenso = Avascular / hipovascular (necesita tiempo para llenarse) / degeneración quística. Carcinoma + sarcoma metastásicos. Contusión. Empiema de los espacios epidural / subdural / intraventricular. 2. Neoplasia primaria: Glioma de alto grado. Aneurisma trombosado. LESIÓN HEMORRÁGICO-ISQUÉMICA: 1. 2. 4. NEOPLASIA: 1. 2. Lecho operatorio tras resección. Absceso / cerebritis. Enfermedad Demilelinizante. ABSCESO: 1. Linfoma primario del SNC / sistémico. Melanoma. [NO en el astrocitoma grado I]. Carcinoma de mama. = Refuerzo anular en TCCC / RM Causas: A. Patogénesis: (1) Margen hipervascular de la lesión = Tejido de granulación / canales vasculares periféricos / cápsula tumoral hipervascular. Márgenes Ventriculares Reforzados. macroadenoma hipofisario. Incidencia del realce anular: Absceso (73%). metástasis (33%). D. LESIONES CON REFUERZO ANULAR QUE CRUZAN EL CUERPO CALLOSO. 2. Infarto resuelto. E. Leucoencefalopatía necrotizante tras metotrexate. 2. hematoma antiguo. Hematoma antiguo. leucemia. C.8 Encefalitis. meningioma. B. B. neurinoma acústico.

INFLAMACIÓN: 1. trombosis de las venas corticales. Malformaciones arteriovenosas. √ Triada de: Lesiones profundas en la sustancia blanca + infartos corticales + hemorragia. 5. Cisticercosis. Epididimitis granular = Áreas focales simétricas hiperintensas en T2. LESIONES CEREBRALES HIPERINTENSAS Lesiones Periventriculares Hiperintensas en T2. 4. Metástasis. √ Lesiones redondeadas de 1 . Aneurisma. Localización: Tercio inferior del putamen. Innumerables Pequeños Nódulos Cerebrales que se Refuerzan. INFECCIÓN DISEMINADA: 1. Neoplasias multifocales primarias / secundarias. PACIENTES JÓVENES: 1. Migraña: En 41% con migraña clásica. Trastorno Vasculítico: LES. Histoplasmosis. enfermedad de Behçet. 3. LINFOMA PRIMARIO DEL SNC. Lesiones Multifocales que se Refuerzan. 2. 5. 3. INFARTO SUBAGUDO MULTIFOCAL por hipoperfusión. METÁSTASIS. Esclerosis Múltiple. A. Sarcoidosis. Procesos infecciosos multifocales. 3. vasculitis cerebral (LES). 2. se supone que corresponden a pequeños infartos inducidos por vasculitis. 2. E. 4. meningitis. lo que . 2. Linfoma. Astrocitoma. confluente. Infartos múltiples. embolismos múltiples. 2. Meduloblastoma. 1. anteriores + laterales a las astas frontales en individuos normales. Linfoma del SNC. 6. Enfermedades demielinizantes: por ejemplo esclerosis múltiple. en 57% con migraña complicada. 1. Meningioma. Encefaliomielitis aguda diseminada (EAD) = Leucoencefalopatía postvírica. habitualmente bilaterales. Histo: Pérdida parcheada de ependimo con escasez de mielina hidrófoba. 7. Tuberculosis.9 Mnemotecnia: "GAL": Glioblastoma multiforme (glioma en mariposa). Espacio de Virchow-Robin = Pequeñas invaginaciones del espacio subaracnoideo siguiendo a la piamadre a lo largo de los vasos perforantes nutrientes terminales en la sustancia cerebral. √ Afectación difusa simétrica. Leucodistrofia: En niños. 3. Esclerosis múltiple.2 mm isointensas con el LCR (visibles en los cortes coronales a través del centro semioval + cortes axieles bajos a nivel de la comisura anterior. C. B. anemia de células falciformes. 4. A. Lesiones Densas que se Refuerzan. D. 5.

en 84% con factores de riesgo y síntomas. como consecuenci a de una encefalopatía arterioesclerótica subaguda. PACIENTES CON TRAUMATISMO: 1. ANCIANOS: 1. Hipoxia: Parada respiratoria. Leucoencefalopatía necrotizante difusa: Causa: Metotrexate intratecal ± irradiación cerebral total. Linfoma. PACIENTES CON HIDROCEFALIA: 1. D. PACIENTES CON SIDA: 1. 2. Los ganglios basales son susceptibles de dañarse en la infancia debido que a las elevadas demandas energéticas (ATP) obligan a una rica perfusión sanguínea + una elevada concentración de metales (hierro. intoxicación barbitúrica. √ Atrofia central. corteza. CAUSAS AGUDAS: A. 2. tálamo. Lesiones Bilaterales en los Ganglios Basales en la Infancia. Infarto lacinar. Edad: > 60 años. Lesión axonal difusa / cizallamiento. 2. Encefalitis (habitualmente agentes viricos). extendiéndose a las fibras subcorticales en U. √ Patrón confluente con márgenes festoneados dentro de la sustancia blanca periventricular. . Compromiso del aporte vascular: 1. letargia. √ Múltiples lesiomes focales < 2 mm. manganeso). 3. Localización: Sustancia blanca periventricular > radiación óptica > ganglios basales > centro semioval > tronco encefálico (habitualmente respeta el cuerpo calloso + fibras subcorticales en U). Hipoglucemia: √ Rara vez se ve hemorragia.10 permite la salida de liquido desde los ventrículos al intersticio. √ Halo liso de grosor uniforme. Histo: Depósitos lipohialinos en las paredes vasculares. seguidos de demielinización parcial. Leucoencefalopatía multifocal progresiva (LMP). 2. B. 4. Compromiso del aporte de nutrientes: 1. cobre. edema intersticial. État Cribé /gliosis = Isquemia de la sustancia blanca profunda = Amplio número de espacios líquidos perivasculares. hipocampo. gliosis. 2. C. Incidencia: En 10% sin factores de riesgo. trastornos de conducta. predominantemente a nivel anterior. Causa: Isquemia crónica debida a arterioesclerosis de las arterias penetrantes largas originadas en el polígino de Willis (lenticuloestriadas + talamoperforantes) = Enfermedad de los pequeños vasos. E. B. • Epilepsia. Toxoplasmosis. Encefalitis HIV: √ Bien definida "parcueada / mal definida sustancia blanca "sucia". semiahogamiento. GANGLIOS BASALES. Produce microtrombosis en los ganglios basales. • Aumento de la irritabilidad. Síndrome hemolítico-urémico. distonía. Flujo transependimario de LCR secundario a hidrocefalia. estrangulamiento.

Enfermedad de Wilson.1.Los ganglios basales son una mezcla de sustancia gris + blanca. 4. 2. envenenamiento con cianuro. Raro en niños: 2. C. Enfermedad de orina en jarabe de arce = Incapacidad para metabolizar las cadenas aminoácidas ramificadas (leuceina. Hipoxia. 1. Calcidicaciones distróficas. • Aumento de la excreción urinaria de cobre. Calcificación de los Ganglios Basales. Leucoencefalipatías mitocondriales = Subproducto de acidemias lácticas con mitocondrias estructuralmente anormales. √ Propensión a afectar el putamen.11 3. Trastornos degenerativos: 1. Neurofibromatosis Tipo I. Leucodistrofia metacromática. • Dismunución de los niveles plásmáticos de cobre + ceruloplasmina. √ Daño celular del núcleo lenticular (= configuración en lente del putamen + globo pálido). 1. 5. 2. Cianuro. • Acidosis láctica (elevación del cociente lactato / piruvato en LCR + plasma). Mielinosis osmótica: √ Asociada frecuentemente a localización pontina central. intoxicación con metanol. Endocrina: 1. Enfermedad de Canavan. Envenenamiento: Monóxido de carbono. envenenamiento con sulfhídrico. 2.1 . pseudohipoparatiroidismo. . Fisiológica con la edad. Enfermedad de Huntington. lo que da lugar a una producción anaerobia de ATP. • Fibras "rojas deshilachadas" en la biopsia mucular. Prevalencia en niños: 1. 4. 4. C. isoleucina. Enfermedades dismielinizantes.6% A. Monóxido de carbono: √ Afecta preferentemente al globo pálido. Enfermedad de Leig = Leucoencefalopatía necrotizante subaguda = Trastorno autosómico recesivo caracterizado caracterizada por una deficiencia en la piruvatocarboxilasa. 3. oxidasa citocrómica c. D. Otras: 1. CAUSAS CRÓNICAS: A. Lesión de Baja Atenuación en los Ganglios Basales. 3. pseudopseudohipoparatiroidismo (60%). Hipotensión (infartos lacunares). Hipoparatiroidismo. Envenenamiento agudo: 1. complejo piruvato deshidrogenasa. B. Sulfuro de hidrógeno. Enfermedad de Wilson = Degeneración hepatolenticular = Aumento del depósito de cobre en el hígado + cerebro. 3. B. Hipoglucemia. 2. intoxicación por barbitúricos. • Orina con olor a jarabe de arce. Metanol. valina). Errores congénitos del metabolismo: 1.

Hipoparatiroidismo / pseudoHPT. Infección in útero = Destrucción de las paredes de las arterias lentículoestriadas + sustitución por depósitos de material granular amorfo: 1. 1. Síndrome alcohol fetal. E. 2. Otros (¿lesión anóxica?). CMV. 3. Esclerosis tuberosa. Enfermedad de Fahr = Ferrocalcinosis cerebrovascular familiar. Calcificación simétrica de los ganglios basales familiar idiopática. 2. Tóxicos: 1. Mnemotecnia: "BIRTH": Anoxia en el parto (Birth). Congénita / desarrollo: 1. viruela. 7. rubeola congénita. Hiperparatiroidismo. Enfermedad de Leig. F. Hipotiroidismo. Virus Pertusis. B. Focos Ecogénicos Lineales en el Tálamo + Gánglios Basales.12 2. 4. Neurofibromatosis. Intoxicación por plomo. Sarampión. Infarto. Leucemia de la infancia tras tratamiento con metotrexate. Envenenamiento por monóxido de carbono. 3. Asfixia perinatal. . G. Postradioterapia. SIDA. 4. 3. 6. Procesos cardiovasculares. Anoxia. Sífilis. Traumatismo: 1. Toxoplasmosis. síndrome de distrés respiratorio. Trisomía 13. Enfermedad oculocraneosomática. 5. 2. 4. Síndrome nefrótico. Inflamación / infección: 1. 8. Citopatía mitocondrial. Síndrome de Hastings-James. herpes. Idiopática (lo mas frecuente). Metahemoglobinopatía. cardiopatía congénita cianótica. Virus del síndrome de inmunodeficiencia humana. Síndrome de Cockayne. C. 2. Síndrome de Down. 9. rubeolacitomegalovirus. 2. 3. 3. 3. enterocolitis necrotizante. Cisticercosis. Proteinosis lipoidea = Hialinosis cutis. coxsaquie B. hipoxia en el parto. 5. CMV. Lupus eritematoso sistémico. A.. 2. 2. 2. Agentes TORCH: Toxoplasmosis. B. Anormalidad cromosómica: 1. Metabólica: 1. Radioterapia. 3. Síndrome de Down. Toxoplasmosis. 6. C.

2. Clasificación de los Tumores Primarios de SNC.Adenoma hipofisario. EN TODAS LAS EDADES Glioma Meningioma Metástasis Adenoma Hipofisario Neurinoma Sarcoma Granuloma Craneofaringioma Hemangioblastoma 34% 17% 12% 6% 4% 3% 3% 2% 2% PEDIÁTRICOS Astrocitoma Meduloblastoma Ependimoma Craneofaringioma Papiloma de los plexos coroideos 50% 15% 10% 6% 2% . Dermoide. 2. 2. Hidrops no inmune. Oligodendroglioma. TUMORES DEL CEREBRO Y MENINGES: (a) GLIOMAS: Astrocitoma.2% de todas las autopsias. Pineocitoma. Germinoma. 2. TUMORES DE RESTOS EMBRIONARIOS: (a) Craneofaringioma. (d) MENINGIOMA. 3. Schwannoma. 3. Epidermoide. 2. 1. (f) VARIOS: 1. 4. Carcinoma hipofisario. Paraganglioma: 1. 3. = 9% de todas las neoplasias primarias. Incidencia de Tumores Cerebrales. Teratoma. Neurofibroma. constituyen el 1. 2. (c) TUMOR HIPOFISARIO: 1. (b) TUMOR PINEAL: 1. Papiloma de los plexos coroideos. B. 2. MASAS CEREBRALES. Astrocitoma (astrocitoma grados I y II). Ependimoma. (b) Quiste coloide. Lipoma. (e) TUMOR DE LA VAINA NERVIOSA: 1. Pineoblastoma. Ganglioglioma. Hemangioblastoma. Teratoma. (c) Tumor teratoide: 1. Meduloblastoma. A. Glioblastoma (astrocitoma grado III y IV).13 3. Sarcoma.

Astrocitoma quístico (Cystic).5%). 3. Incidencia: 2.21%).14 Tumores Presentes al Nacimiento. Región pineal: Germinoma. 15 . pinealoma. 3er ventrículo: Quiste coloide.14%). Cuerpo calloso: Astrocitoma.4:100. 2. Astrocitoma (9%). Meduloblastoma. Meningioma (2%). Teratoma. SUPRATENTORIALES (50%): Edad: Primeros 2 .3 años de vida Cubiertas cerebrales: Sarcoma dural. meningioma (3%). Otros. Tumor neuroectodérmico primitivo. 4. Astrocitoma hipotalámico. 3. 6. Hemangioblastoma. teratoma (8%). papiloma de los plexos coroideos. 5. meduloblastoma (26 . Mnemotecnia: "BE MACHO": Glioma troncoencefálico (Brainstem). Glioma Óptico + hipotalámico (39%). 4. TUMORES SUPRATENTORIALES INTRAVENTRICULARES: (a) Ventrículos laterales (3/4): 1. Meduloblastoma.11 años. Craneofaringioma (20%). • Aumento del tamaño de la cabeza. Hemisferio cerebral: Astrocitoma (37%). TUMORES SUPRATENTORIALES EN LA LÍNEA MEDIA 1. B. oligodendroglioma. Quiasma óptico: Craneofaringioma (12%). Ependimoma.31%). Tumores Intracraneales en el Grupo de edad Pediátrico. Lipoma (6%). adenoma hipofisario. Hipotálamo: Glioma (8%). 7. . Pineoblastoma (9%). A. Ventrículo lateral: Ependimoma (5%). 10. 1. Papiloma / carcinoma de los plexos coroideos. Adenoma hipofisario (3. 2. Teratoma (3. • Hipertensión intracraneal. ependimoma. Craneofaringioma. 5. Tumor del plexo coroideo (44%). 7. 6. papiloma de los plexos coroideos (12%). Ependimoma. hamartoma.000 (<15 años).5%). glioma del nervio óptico(13%). 15% de todas las neoplasias pediátricas. teratoma. Cerebelo: Astrocitoma (31-33%). 4º ventrículo: Ependimoma (6. INFRATENTORIALES (50%): Edad: 4 . Tronco encefálico: Glioma (16 . Papiloma de los plexos coroideos (2%). 2º tumor pediátric más frecuente (después de la leucemia). 8. schwannoma.20% de todos los tumores cerebrales primarios H>M. Germinoma (6%). 9.

Tumor teratomatoso (1%).Meduloblastoma (16%).Quiste dermoide (1%). 3. 11. Lesión ósea (Bony). Tumores de los tejidos meníngeos (3.Gangliocitoma. .Sarcoma meníngeo (0. Tumores de los vasos sanguíneos: . 8. 10. Tumores Extraaxiales.PNET del hemisferio cerebral (2. . . 4. Tumores de los plexos coroideos (4%). .5%). Tumor del plexo coroideo (6%). 9. Tumores astrocíticos (33. Neoplasias muy malignas originadas en la matriz germinativa y que contienen elementos gliales + neuronales. Astrocitoma (13%). .5%). Meningioma (6%). CLASIFICACIÓN HISTOLÓGICA: 1. 12. Astrocitoma de células gigantes en esclerosis tuberosa (19%).Pineoblastoma (2. Quiste Aracnoideo. Mnemotecnia: "MABEL": Meningioma. 7. . (b) Tercer ventrículo (1/4): 1.Hemangioma (1%). Infiltración Leucémica / linfomatosa. 5. 3. Arterias durales Tumores Multifocales del SNC. Hemangioma en síndrome de Sturge-Weber. Tumores ependimarios (4%). 2. Tumores de células germinales (2.5%).5%). Tumores neuroectodérmicos "primitivos" = PNET (21%).5%). Ensanchadas. 2. MASA INTRA O EXTRAAXIAL INTRAAXIAL Relación con la dura / hueso Modificaciones óseas locales Desplazamiento de la cortical Cisternas subaracnoideas Arterias nutricias No adyacente hasta fases avanzadas Raras Hacia la dura / hueso Aplanadas Arterias piales EXTRAAXIAL Contigua Frecuentes Separandola del hueso.5%): .5%).Quiste epidérmico (0. Epidermoide. .5%). METÁSTASIS DE TUMORES PRIMARIOS DEL SNC: .5%).5%). .Craneofaringioma (5.5%): .15 2. Tumores de origen neuroendocrino: . Tumores neuronales (1. 6. 3. .Germinoma (1.Meningioma (3%). Tumores oligodendrogliales (0. . Gliomas mixtos (16%).5%). Tumores malformativos (11.Lipoma (4.Adenoma hipofisario (1%).5%). A.

(c) Metástasis satélites.Neurofibromatosis generalizada: Meningiomatosis. 3. Quiste (Cyst). Masas Cerebrales Avasculares. oligodendroglioma.16 (a) Vía comisural: Cuerpo calloso. TUMOR MULTICÉNTRICO DEL SCN: (a) Glioma multicéntrico verdadero (4%). Mnemotecnia: "Ca2+ COME": Craneofaringioma. 1. Masas intracraneales Calcificadas. Epidermoide / dermoide (6%). rabdomiomas cardiacos. Mnemotecnia: "MEGO": Meduloblastoma. Cisticercosis (5%). masa intermedia. papilomas de los plexos coroideos. gliomas del nervio óptico bilaterales. 10. 6. Mnemotecnia: "TEACH": Tumor: Astrocitoma. gliomas intraventriculares (astrocitoma de células gigantes). FACOMATOSIS: 1. D. metástasis. Tumores del SNC que Metastatizan Fuera del SNC. . Ependimoma. 4. 11. 12. Tumores intraventriculares. Enfermedad de Von Hippel-Lindau: Angiomatosis retiniana. Ependimoma. Astrocitoma (18%). gliomas cerebrales. 5. MAV (2%). MAVs. Papiloma de los plexos coroideos (7%). MENINGIOMA MULTICÉNTRICO (3%) sin neurofibromatosis. tumores vertebrales múltiples. Meningioma (11%). Esclerosis tuberosa: Tubers subependimarios. E. 2. Craneofaringioma (6%). (b) Tumores concomitantes de distinta etiología (coincidentes). Oligodendroglioma. Herpes. C. Papiloma de los plexos Coroideos. Hematoma. tumores renales benignos. ependimomas. Quiste aracnoideo (4%). Oligodendroglioma. Meningioma. Aneurisma. 3. 9. 8. Quiste coloide (12%). Edema. Absceso. Meduloblastoma (5%). Contusión. Subependimoma (2%). 7. Astrocitoma. quistes congénitos de páncreas / hígado. 2. (b) Vía LCR: Ventrículos / cisternas subaracnoideas. neurinomas acústicos bilaterales. Glioblastoma multiforme. cápsula interna. hemangioblastomas. LINFOMA PRIMARIO DEL SNC MULTICÉNTRICO. Ependimoma (20%). B.

Papiloma del plexo coroideo 5.10% de todos los tumores intracraneales. 4. 8. Meduloblastoma lateral (= "sarcoma cerebeloso"). Linfoma. Aneurisma. Neurinoma. Neurinoma acústico 2. Neurocitoma intraventricular. Quiste. 4. 3. EN EL 3ER VENTRÍCULO: 1. Masa en forma de Pesa Afectando al Vértice del Peñasco. 2. Tumor glómico. Ependimoma / glioma. Metástasis. Metástasis. Tumor epidermoide (raro). 2. Quiste epidermoide.17 13. 2. Ependimoma. Glioma. Lipoma MASA QUÍSTICA HEMISFÉRICA CEREBELOSA EN ADULTOS: 1. Craneofaringioma. 4. Metástasis. Intraaxial 1. tinnitus+ disfunción motora facial (VII par). Meningioma. Tumor del Ángulo Pontocerebeloso. mama). 3. Epidermoide B. Meningioma. trastornos del gusto (cuerda del tímpano). Metástasis (pulmón. Masa inflamatoria. = Tumor extraaxial originado en el espacio lleno de LCR limitado por la protuberancia + hemisferios cerebelosos + peñasco. Papiloma de los plexos coroideos. Incidencia: 5 . 6. Papiloma del plexo coroideo. 8. Astrocitoma cerebeloso. Hemangioblastoma. Masa en el Agujero Yugular. 2. Tumor en Fosa Posterior en Adultos. 4. 5. 5. 2. Papiloma del plexo coroideo con extensión lateral. 7. 1. 6. 3. 5. Quiste coloide. Meningioma. 1. 14. Teratoma (1%). neuralgia trigeminal (tic douloreux) . 3. EN EL 4º VENTRÍCULO: 1. MAV. Metástasis vermianas. disfunción sensitiva facial (V par). • Espasmo hemifacial. 3. 2. Extraaxial 1. 7. A. 4. • Signos de efecto masa en fosa posterior: Cefalea. Hemangioblastoma. 3. 3. Meningioma. Cordoma 4. Hemangioblastoma. • Neuropatía craneal: Elevada frecuencia de pérdida de audición (VIII par). Gran schwannoma trigeminal.

arteria cerebelosa posteroinferior: Aneurisma congénito en baya / aneurisma sacular / colicoectasia arterioeclerótica.90%): De la porción intracanalicular del VIII par craneal. 11. Malformación de Chiari: A las 4 semanas. 6. Cordoma. Metástasis. Tumor epidermoide. Quiste aracnoideo (<1%). Papiloma del plexo coroideo. Metástasis. √ Erosión ósea / hiperostosis. quiste Aracnoideo. Quiste aracnoideo. LESIÓN EXTRAAXIAL DE BAJA ATENUACIÓN: 1. Metástasis paraselar. 3. Condroma. Schwannoma acústico (0casionalmente masa de baja densidad). Glioma exofítico troncoencefálico. < 5% de todos los meningiomas intracraneales. Ependimoma. Histo: Habitualmente astrocitoma fibrilar difuso. √ Buena delimitación con el cerebro. 7. Meningioma. Aneurisma de la arteria basilar / vertebral. 8.9%). 2. en la porción mas anteromedial de la pirámide petrosa / raíz del nervio trigémino. 10. mayor + forma más hemisférica + refuerzo más homogéneo que el neurinoma acústico. Tumor del Glomus yugular. Glioma Pontino (exofítico). Meningioma paraselar. Meningioma (10 . Fístula carótido-cavernosa.18%): 2ª masa extraaxial mas frecuente en la fosa posterior. Adenoma hipofisario. 3. A. Invasión por tumor de la base del cráneo. 3. Neurinoma acústico = Schwannoma (80 . 4. 5. 4. Tipos: 1. Lesión que Expande el Seno Cavernoso. 5. CLASIFICACIÓN DE LAS MALFORMACIONES CONGÉNITAS DEL SNC.18 √ Puede ensanchar el espacio de LCR (cisterna) en el 25%. Cordoma. Colesteatoma. VASO: 1. 2. TUMOR: 1. SÍNDROME DE TOLOSA-HUNT = Invasión granulomatosa del seno cavernoso. B. Mnemotecnia: Ever Grave CerebelloPontine Angle Masses": Epidermoide. Tumor Pituitario. 2. Tumor del glomus yugular: En la adventicia del bulbo de la vena yugular en la base del peñasco con invasión de la fosa posterior. 9. Neurinoma Acústico + trigeminal. 3. C. . Aneurisma de las arterias basilar. A. 2. Schwannoma trigeminal. Neurinoma trigeminal: Del ganglio de Gasser dentro del cavum de Meckel. 12. Quiste de inclusión epidermoide (5 . Trombosis del seno cavernoso. vertebral. Aneurisma de la arteria carótida interna. ANOMALÍA DE LA INDUCCIÓN DORSAL = Defectos en el cierre del tubo neural: 1.

2. B. Polimicrogiria. Malformación vascular (vena de galeno. Toxicosis. (c) Enfermedad por inclusión Citomegálica. 4. Ausencia del Septo Pelúcido. 6. . Encefalocele: A las 4 semanas. Displasia septo-óptica: 6 . Esclerosis tuberosa: 5 semanas . Hidranencefalia primaria: > 3 meses. 5. = SÍNDROMES NEUROCUTÁNEOS = DISPLASIAS NEUROECTODÉRMICAS = Aparición de tumores benignos / malformaciones especialmente en órganos de origen ectodérmico. Neoplasia. 7. Disrafismo vertebral. 5. Hidromielia. Hidricefalia crónica severa. 2. ANOMALÍA DE LA INDUCCIÓN VENTRAL: 1. Hipoxia. D.5 meses. 5. PROLIFERACIÓN NEURONAL E HISTOGÉNESIS: 1. LESIONES DESTRUCTIVAS: 1. 2. E. ANOMALÍA DE LA MIGRACIÓN: 1. 4. C.6 semanas. Porencefalia destructiva.10 semanas. Hidranencefalia. Malformación de Dandy-Walker: 7 .19 2. √ A menudo hidrocefalia. Anencefalia. 5. Neurofibromatosis: 5 semanas . hemangioma). Agenesia del septo pelúcido.6 meses. Heterotopia de la sustancia gris: 5 meses. 5. Lisencefalia 6. Esquisencefalia: 2 meses. MAV. Esclerosis tuberosa. 1. 3. Agenesia callosa.7 semanas. (d) Herpes simple. Porencefalia. 4. Neurofibromatosis. 2. 4. 3. 3.6 meses. √ Calcificaciones periventriculares típicamente puntiformes / granulares / curvilíneas. 3. Megalencefalia unilateral. √ Quistes porencefálicos. Facomatosis. Esquisencefalia. Disgenesia del cuerpo calloso: 2 . √ Ocasionalmente microcefalia. (b) Rubéola. Enfermedad inflamatoria (TORCH): (a) Toxoplasmosis. 3. 2. 4. 3. Agiria + paquigiria: 3 meses. 2. 4. Holoprosencefalia: 5 . Holoprosencefalia. √ Calcificaciones puntiformes / nodulares. 1. Displasia septp-óptica.

ENFERMEDADES DEMIELINIZANTES = Mielina normal destruida por la enfermedad.20 3. 5. síndrome de Cushing). Leucodistrofia metacromática (la leucodistrofia hereditaria mas frecuente). núcleo caudado. exposición a drogas (por ejemplo alcohol. Demencia multiinfarto (DIM). Leucoencefalopatia multifocal progresiva. 6. 8. 3. 2. Ataxia-telangiectasia. Enfermedad de Von Hippel-Lindau. 6. Enfermedad de Creutzfeld-Jakob. A. 7. 3. 9. = Enfermedad progresiva fatal caracterizada por destrucción / alteración de las sustancias gris y blanca. metotrexate + radiación). Degeneración espongiforme. 5. (b) Tálamo. Leucodistrofia de células globoides. Leucoencefalopatía espingiforme. Enfermedad de Alexander. 2. 4. Adrenoleucodistrofia ligada al cromosoma X. alteraciones nutricionales (por ejemplo anorexia nerviosa. 2. exposición a tóxicos (por ejemplo CO). (d) Otras: 1. (c) Historia familiar (recesiva ligada al cromosona X): 1. Enfermedad de Pelizaeus-Merzbacher. Esclerosis múltiple (la enfermedad demielinizante primaria mas frecuente). Enfermedad de Alzheimer (la enfermedad degenerativa difusa de la sustancia gris mas frecuente). Enfermedad de Wilson. Enfermedad de Binswagner (EAS). 2. 1. Síndrome de Cockayne. Enfermedad de Krabbe. Síndrome de Reye. MALFORMACIONES VASCULARES. Enfermedad de Pick. Enfermedad de Huntington. . 9. Clasificación de las Anomalías Vasculares del SNC. alteraciones del sistema inmunitario (por ejemplo SIDA). 4. Leucoencefalopatía = Enfermedad de la sustancia blanca. Esclerosis difusa. cortona radiada hiperdensos: 1. 5. B. 4. ENFERMEDADES DEGENERATIVAS DE LOS HEMISFERIOS CEREBRALES. Leucoencefalopatia necrotizante diseminada. 11. 7. Enfermedad de Canavan (afectación difusa de la sustancia blanca). infección viral. Etiología: Genética. Síndrome de Sturge-Weber-Dimitri. A. PATOLOGÍA VASCULAR. (a) Macroencefálica: 1. Leucodistrofia = Esclerosis degenerativa difusa con lesiones bilaterales simétricas en la sustancia blanca. 10. 8. Microangiopatía mineralizante. Enfermedad de Menkes (alteración recesiva ligada al sexo del metabolismo del cobre). ENFERMEDADES DISMIELINIZANTES = Alteración metabólica (= déficit enzimático) que da lugar vainas de mielina deficientes / ausentes. Enfermedad de Parkinson (la enfermedad degenerativa subcortical mas frecuente).

3. que drenan en una vena cortical dilatada. embolismo paradójico. Enfermedad vascular oclusiva. Malformación de la vena de Galeno. Vasoespasmo por una hemorragia subaracnoidea. aneurisma intracraneal. no involuciona. (b) Situación hipoperfusiva: √ Múltiples territorios vasculares. 2. Hemangioma: (a) Hemangioma capilar: Visible en niños.21 (a) Arterial = Malformación arteriovenosa (MAV) 1. Enfermedad de Sturge-Weber. • Blanda + compresible sin soplo / pulsaciones. 4. (d) Línfática: 1. Hemangioendotelioma. . • Presión sanguínea fluctuante. √ Sangre trombosada + hemosiderina. displasia fibromuscular. (b) Hemangioma cavernoso: Visible en adultos. • Habitualmente asintomática. patología valvular. (e) Combinaciones: 1. con parenquima cerebral normal intercalado. Higroma quístico. 2. Angioma venoso. cirugía. 2. Hemangiopericitoma. TUMOR VASCULAR: 1. Angioma cavernoso 2. Infarto embólico (50%) (a) Trombo (fibrilación auricular. √ Hemorragia cerebral petequial en la sustancia gris cortical / ganglios basales durante la 2ª semana (de fragmentos de émbolos)en hasta un 40%. Localización: Sustancia blanca. anemia de células falciformes. (c) Venosa = Malformación venosa = Maraña de varices anormales con configuración en "cabeza de medusa" / "rueda de carro". involución a los 7 años de edad en el 95%. Mancha facial en vino de oporto. √ Arteria "supernormal" en el TCSC = Material de alta densidad alojado en un vaso cerebral cerca de las bifurcaciones principales. la isquemia inicial se sigue de hiperperfusión (= CARACTERÍSTICO del infarto embólico). Malformación arteriovenosa facial / cerebral. púrpura trombótica trombocitopénica). Telangiectasia capilar. 2. Sinus pericranii. • Hipercoagulabilidad. 2. √ Angiografía normal. B. • Distensión con la maniobra de Valsalva. Angiosarcoma. Causas: 1. placas ateromatosas en las arterias extracerebrales. Malformación vascular oculta / críptica 1. aterosclerosis. (b) Capilar = Telangiectasia: 1. (a) Situación embólica: √ Solo un territorio vascular. √ Frecuentemente asintomática. Cx (infrecuentes): 1. Enfermedad de Rendu-Osler.

(c) Nitrógeno. sobredosis de drogas. • Debilidad / torpeza en una extremidad. virus. Localización: Habitualmente bilaterales + supratentoriales (3/4). arteritis por hipersensibilidad. (b) Grasa. 5. semiahogamiento. Desplazamiento vascular. cápsula externa) tálamo. enfermedad de Takayasu. . (c) Angeítis granulomatosas: Arteritis de células gigantes. INFARTOS MÚLTIPLES: Típicos de la patología oclusiva extracraneal. (e) Inducida por drogas: Anfetamina IV. riquettsia.22 √ Estrechamiento ateromatoso vascular. con eventual recuperación total. sarcoidosis. arteritis temporal. en 6% de la fragmentación de un émbolo. hongos. • Amaurosis fugaz = Ceguera transitoria monocular. derivados de la ergotamina. enfermedad de Behçet. (f) Arteritis por radiación = Microangiopatía mineralizante. enfermedad de los pequeños vasos. Infarto en territorio limítrofe. 3. (d) Encefalopatía arterioesclerótica subcortical (EAS). • DNIR = Déficit neurológico isquémico reversible: Evidente > 24 horas. protuberancia. 4. TB. (a) Meningitis bacteriana. poliarteritis nodosa. (b) Hemorragia hipertensiva Localización: Ganglios basales (putamen. 6. (a) Encefalopatía hipertensiva. (g) Enfermedad de Moya-Moya. • Ictus (3ª causa mas frecuente de muerte en USA) (5% de los ictus está causados por un tumor subyacente). granulomatosis linfomatoide. esclerodermia. Amiloidosis. • Afasia. (b) Enfermedades vasculares del colágeno: Granulomatosis de Wegener. disartria (isquemia vertebrobasilar). Afecta a la sustancia blanca profunda entre dos lechos vasculares adyacentes. • Paciente normotenso > 65 años de edad. 8. • AIT = Ataque isquémico transitorio: Desaparece en 24 horas. √ Múltiples hemorragias corticales simultáneas / recurrentes. Hipertensión. sífilis. cerebelo. anticonceptivos orales. dermatomiositis. diplopía. Trombosis venosa. ¡El 6% de los infartos cerebrales son hemorrágicos (infarto rojo)!. √ Hipodensidad en la sustancia blanca (edema secundario a espasmo arterial). Parada cardiorespiratoria. Encefalopatía anóxica. envenenamiento por CO. supra e infratentoriales (1/4). LES. Afectación de las arterias de tamaño pequeño + medio de las meninges + cortical. por hipoperfusión global secundaria a gasto cardiaco disminuido / oclusión de la arteria carótida cervical. Vasculitis. problemas de gasto cardiaco. • Vértigo. (d) Arteritis inflamatorias: Artritis reumatoide. (c) Infarto lacunar. 7.

(b) Triángulo Silviano = Las ramas de la ACM en la cisura silviana. Desviación arterial. . Desviación redondeada = Lesión frontal anterior a la sutura coronal. incluyendo el lóbulo temporal anterior. en la superficie externa de la ínsula forman un bucle hasta alcanzar el margen superior de la ínsula: sirve como marca angiográfica para la localización de las masas supratentorieales. (a) Arterias pericallosas: 1. 4. Desviación distal = Posterior a la sutura coronal en la mitad superior del hemisferio. Desviación proximal = Lesión basifrontal / fosa craneal media anterior. 2. 3. Desviación cuadrada = Lesión por detrás del agujero de Monro en la mitad inferior del hemisferio.23 A.

esófago. 3. Territorio suprasilviano. 2. Retrosilviana: Región occipital. Infrasilviana: Región del lóbulo temporal + extracerebral. Territorio silviano anterior. parietotemporal. 6. HIPERPLASIA HIPOFISARIA: . 5. A. (b) Linfoepitelioma = Tumor de Schmincke = Forma no queratinizante de carcinoma de células escamosas. Cordoma. 4. Mucocele del seno esfenoidal (raro). 4. Glioma óptico: Silla con forma de J. tiroides. Territorio retrosilviano. malformación. mostrando la localización exacta del techo del 3er ventrículo. Meningioma: Hiperostosis. Territorio intrasilviano. 4. parieto-occipital. plasmocitoma. 2. Tumor supraselar. 4. 5. 5. frontotemporal. Localización de la lesión: 1. 7. B. Territorio infrasilviano. 2. Tumor primario del esfenoides (raro): Sarcoma osteogénico. Adenoma hipofisario. Silviana anterior: Región frontal. 8. ganglios basales. B. Silviana lateral: Región frontal. 1. Carcinoma nasofaríngeo: (a) Carcinoma de células escamosas. Carcinoma del esfenoides + seno etmoidal posterior. TUMOR: 1. 2. 3. Destrucción Selar. √ Esclerosis del hueso adyacente. Agrandamiento del 3er ventrículo: Estenosis del acueducto por masa infratentorial. Adenoma hipofisario. 9. Metástasis esfenoidales de mama. Intrasilviana: Habitualmente debida a meningioma 6. próstata. tumor de células gigantes. SILLA TURCA. Suprasilviana: Región frontal posterior + parietal. 3. Venas cerebrales = Indican la línea mediade la parte posterior del cerebro anterior. 3. √ Asociado a masa nasofaríngea (frecuente). colon. Craneofaringioma. pulmón. 7. √ Opacificación del seno + destrucción de las paredes. Silla Agrandada. Silviana central: Región frontal posterior profunda.24 1. riñón.

3. Craneofaringioma. Metástasis: Pulmón. 2. 6. 8. Fístula carótido-cavernosa. VASOS: 1. Cordoma. Cordoma. Metástasis. tracto GI. Aneurisma arterial. 2. 5. 4. Meningioma: Tentorio cerebeloso. Aneurisma. Agrandamiento del 3er ventrículo. Aneurisma. VI). Osteogénesis imperfecta. 2. Síndrome de Nelson (aparece en el 7% de los pacientes después de una adrenalectomía). Acondroplasia. IV. Epidermoide. Meningioma. Adenoma Pituitario. Aneurisma intracavernoso de la ACI: Bilateral en el 25%. Hamartoma. Meningioma: De la superficie del diafragma / tubérculo selar. Meningioma. Glioma del nervio Óptico. Craneofaringioma (2ª causa mas frecuente). neurinoma. Aneurisma. 5. extensión desde la nasofaringe. Glioma Óptico. Nemotecnia: "SATCHMO" Neoplasia Selar con extensión superior. epidermoide. 3. extensión desde la nasofaringe. Variante Normal. Hipogonadismo. 7. 3. Hidrocefalia (silla vacia). fístula carótido-cavernosa. V1+2. mama. mama. Neurinoma (III. Mucocele. Hidrocefalia. 6. Masa Intraselar. dermoide. 1. Absceso hipofisario: Masa rápidamente expansiva asociada a meningitis. Silla vacía. tracto GI. riñón. 3. quiste Aracnoideo. Silla en forma de J. Mnemotecnia: "CONMAN": Hidrocefalia Crónica. próstata. Sarcoidosis. 4. 1. Sarcoidosis. Quiste de la hendidura de Rathke: Habitualmente en la unión de la hipófisis anterior + .25 1. Silla vacía. Mucopolisacaridosis. Glioma Hipotalámico. C. 9. Hipotiroidismo. Neurofibromatosis. Mnemotecnia: "CHAMPS": Craneofaringioma. riñón. Adenoma / carcinoma hipofisario (causa mas frecuente). Arteria carótida interna ectásica. 2. D. TB. MAV. Metástasis: Pulmón. Histiocitoma. carótida ectásica. ESPACIO CON LCR: 1. Masa Paraselar. 2. Teratoma: Disgerminoma (habitualmente).

Glioma hipotalámico. Granuloma: Sarcoidosis. 5. Meningioma. Meningioma calcificado. 10. 2. √ Se refuerza en el TCCC (frecuente). linfoma. 2. Quiste hipofisario simple. 1. Silla vacia. . 3er ventrículo agrandado que se extiende a la fosa hipofisaria. Adenohipofisitis linfoide. 6. glioma. √ Extensión por el LCR (germinoma + teratocarcinoma). • Disfunción endocrina. Masa Supraselar de Atenuación Mixta. 8. 4. Dermoide / epidermoide. √ Refuerzo mínimo / ausente. forma cónica (en el corte coronal). 10. 12. Tumor de células granulares = Mieloblastoma: Neoplasia benigna de la hipófisis posterior. 3. sífilis.26 posterior. sarcoidosis. 1. TB. Quiste aracnoideo. 9. Tumor infundibular: Metástasis (especialmente mama). alteración visual. Germinoma: Tumor maligno similar al seminoma (= "pinealoma ectópico") √ Frecuentemente calcificado (teratoma). Hamartoma del tuber cinereum 6. Masa Supraselar. Lipoma. 1. Quiste aracnoideo: • Hidrocefalia (frecuente). Aneurisma intraselar. Masa Supraselar de Baja Atenuación. Epidermoide / dermoide. histiocitosis X. √ Lesión quística que contiene calcificaciones + grasa. Glioma hipotalámico. 6. √ Diámetro del infundíbulo > 4. 3. Cálculo hipofisario (= pituitolito) = Secuela de la autonecrosis de un adenoma hipofisario. Craneofaringioma. por ejemplo en el síndrome de Nelson. Hiperplasia hipofisaria. Hemocromatosis hipofisaria (solo el lóbulo hipofisario anterior). 3. 5. Craneofaringioma. EN NIÑOS: 1. 4. 11. granuloma de células gigantes. Arteria trigeminal persistente. A. 13. granuloma eosinófilo. DDx: Neuritis quiasmática. 2. Glioma quiasmático + nervio óptico: En 38% de neurofibromatosis. 7.5 mm inmediatamente por encima del nivel del dorso selar. Craneofaringioma: En 80% supraselar. Edad: Mas frecuente en la infancia. 5. Glioma hipotalámico / quiasmático. Lesión Selar Hipointensa. Aneurisma supraselar √ Calcificación anular + posición excéntrica. 2. 11. 4. muchachas adolescentes.

√ Invasión de la silla turca. Glioma de bajo grado hipotalámico / óptico.5 cm de diámetro. Coriocarcinoma (< 5%). 5. 4. B. Hamartoma del tuber cinereum. 3. Extensión supraselar de un adenoma hipofisario. 1. Quiste epidermoide. Adenoma hipofisario. 2. GLÁNDULA PINEAL. Clasificación de los Tumores de la Glándula Pineal. Glioma óptico / hipotalámico (raro). Craneofaringioma. Teratoma (15%): Teratoma maduro benigno. 5.27 3. Tumor del seno endodérmico = Tumor del saco vitelino (b) Origen en células parenquimatosas pineales: . Glioma hipotalámico. teratoma inmaduro benigno teratoma maligno. 4. 4. 6. Curvilínea: 1. Masa Supraselar con Calcificación. . Germinoma (40 . Aneurisma trombosado.Formando tejido extraembrionario: 4. B. 2. Aneurisma de la ACI: Los aneurismas gigantes miden > 2. A. 3. no uniforme si hay trombos. Lesión inflamatoria: Sarcoidosis. 2. Meningioma. 3. Germinoma. √ Pared calcificada / trombo. Masas Supra e Intraselares que se Refuerzan. TUMOR PRIMARIO: (a) Origen en células germinales (2/3): . Fístula carótido-cavernosa. Craneofaringioma. A. √ Refuerzo en TCCC. 4% de todas las masas intracraneales en la infancia. Craneofaringioma. 9% de todas las masas intracraneales en Asia. Meningioma.Formando tejido embrionario: 1. Incidencia de las masas pineales: <1% de todos los tumores intracraneales. 3. 5. Craneofaringioma. mucocele esfenoidal. TB. Carcinoma de células embrionarias. 4. √ Destrucción ósea selar / fisura orbitaria superior. Arteria carótida ectásica: √ Calcificaciones curvilíneas. 2. Aneurisma carotideo gigante. EN ADULTOS: 1. Granuloma. Quiste dermoide / teratoma. Granular: 1. 5. 3. 2.50%). Lesión Vascular Periselar. 1. Histiocitosis. 2.

Causa: Frecuente tras el parto vaginal. Ependimoma. 2. El SIDA puede asociarse a: trombocitopenia. √ Cruza las suturas. Teratoma maligno. Hemorragia Subgaleal = Hemorragia adyacente a la aponeurosis cubieerta de cuero cabelludo por debajo del músculo occipito-frontal. 1. Quiste aracnoideo. Aneurisma de la vena de Galeno. Causas: Tumor maligno subyacente. Masa en la Región Pineal que se Refuerza Intensamente. 3. 4. • Edema superficial blando con fovea. frecuentemente asociado a hemorragia microscópica + hiperemia subcutánea. Meningioma subesplenio. tratamiento por cáncer. Organismos: Toxoplasma. Criptococos. MAV. linfoma. TUMOR SECUNDARIO: Metástasis: Por ejemplo carcinoma de pulmón. 4. Matriz hipodensa: Probablemente NO es un tumor de células pineales. Meningioma. 5. Hemangiopericitoma. 4. 3. TRAUMATISMO DEL PARTO. tratamiento inmunosupresor en trasplantes de órganos. Quiste pienal 2. (d) Quístes: 1. Calcificación: Probablemente NO es un teratocarcinoma / metástasis / germinoma. Pineocitoma. 3. sarcoma de Kaposi. Intenso refuerzo: Probablemente NO es un teratoma. Consideraciones DDx: Mujer: Probablemente NO es un tumor de células germinales. Retinoblastoma (Retinoblastoma trilateral = ojo izquierdo + ojo derecho + glándula pineal). √ Refuerzo anular / nodular (suficientes defensas inmunitarias): Toxoplasma. plasmocitoma. enfermedades del colágeno. especialmente afectando a los ganglios basales + centro semioval (infección mal delimitada + encapsulada con mal pronóstico). Candida. Caput Succedaneum.28 1. Margenes tumorales definidos: Probable pineocitoma / teratoma / germinoma. Pineocitoma / -blastoma. 2. = Edema localizado en la porción presentada del cuero cabelludo. Glioma troncoencefálico / tálamo. leucoencefalopatía multifocal progresiva. aneurisma de la vena de Galeno. 2. 5. . √ El refuerzo puede ser apagado por tratamiento esteroideo. B. Nocardia. 5. Germinoma. (c) Otros orígenes celulares: 1. √ Zonas hipodensas mal definidas con rápido aumento de tamaño + número. Nocardia. Pineoblastoma. 2. Quistes de inclusión (dermoide / epidermoide). INFECCIÓN DE LOS PACIENTES INMUNOCOMPROMETIDOS. 1. Aspergillus. Extensión por el LCR: NO es un teratoma. Astrocitoma. SIDA.

anticonceptivos orales. √ Colección liquida extracerebral acompañada de dilatación ventricular (= hidrocefalia comunicante causada por disminución de la absorción de LCR en esas colecciones liquidas subdurales). 2. Edema cerebral difuso. antidepresivos tricíclicos. Interferencia con el eje hipotálamo-hipofisario: (a) Tumor hipotalámico. 4. • Habitualmente aumenta de tamaño después del nacimiento. ELEVACIÓN DE LA PROLACTINA. Derrame subdural benigno = Proceso benigno que se resuelve espontáneamente. • Masa dura y tensa. Causas: 1. (d) Sarcoidosis. • Habitualmente se resuleve en 2 . AUMENTO DE LA PRESIÓN INTRACRANEAL. Hidrocefalia. Hipotiroidismo (La TRH también estimula la prolactina). 6. Incidencia: 1% de todos los partos √ El TC muestra la hemorragia intracraneal asociada.29 • Puede ser sintomática secundariamrnte a la pérdida de sangre. 3. 3. Hipertensión maligna. 2. Localización: Habitualmente parietal. reserpina. 1. 5. (c) Adenoma hipofisario. Nivel normal: Hasta 25 ng/ml. 5. √ Puede no cruzar las líneas de las suturas. Hematoma subdural: (a) Hematoma de la convexidad. Pseudotumor cerebral. .3 semanas. 6. Causa: Aplicación incorrecta de los fórceps obstétricos / fractura de cráneo durante el nacimiento. butirolfenona. (e) Histiocitosis. (f) Transección infundibular traumática.2% de todos los partos. Fractura de cráneo. • Edema de papila. (b) Tumor paraselar. • Masa dura fluctuante que aumenta de tamaño después del nacimiento. • Liquido xantocrómico / claro con elevado contenido proteico. • Puede disecar hasta el tejido subcutáneo del cuello. Elevación proteica en el LCR. √ Agrandamiento del espacio subaracnoideo alrededor del nervio óptico. (b) hematoma interhemisférico. 2. 4. √ Lesión con forma de semiluna adyacente a la tabla externa del cráneo. Masa intracraneal. Agentes farmacológicos: Alfa metildopa. • Resolución en pocas semanas a meses. Aumento de la presión venosa. Incidencia: 1 . √ Puede calcificar / osificar produciendo engrosamiento del diploe. Cefalohematoma. (c) hematoma en fosa posterior. fenotiazidas. 7. = Hematoma subperióstico.

. granulomatosis linfoide. hipertensión (50%). 9. VASCULARES (95%): 1.4% / año). colagenopatías.Elongación. . . . 8. anticonceptivos orales.Arritmia cardiaca. . Estrés / cirugía reciente.Endocarditis infecciosa (riesgo del 2% / año). . Factores de Riesgo: Herencia. piede aparecer en la porción cervical / petrosa / intracraneal. alcoholismo. B. fracaso cardiaco congestivo. .Válvulas protésicas (riesgo del 1 . .Estenosis mitral (riesgo del 20% / año).55% / año). Cardiopatía isquémica con trombosis mural: . 160 nuevos ataques por 100. 7. Lactancia. . ulceración.Estenosis crítica. 6. (b) Enfermedad d elos pequeños vasos en las arterias penetrantes (25%) = Infarto lacunar. hipercolesterolemia familiar.Endocarditis trombótica no bacteriana (riesgo del 30% / año).Aneurisma (raro). acodamientos (5%).Hemorragia en la placa. . . (e) Trastorno de la coagulación (5%). H:M = 2:1.15 -23%). Embarazo.Infarto agudo de miocardio (riesgo del 3% / año). 2. ACCIDENTE CEREBROVASCULAR. Valvulopatía: . Fibrilación auricular no valvular (riesgo del 6% / año). trombosis. embolismo. Exploración de la mama. (c) Embolismo cardiogénico (6 .000 habitantes / año. . Hemorragia intracraneal primaria (15%). elevada ansiedad + estrés. infarto de miocardio.000 nuevos casos / año. arteritis temporal. Cirrosis.Displasia fibromuscular (respeta típicamente el origen + segmento proximal de la ACI). fibrilación auricular. principal causa de muerte en Oriente. (d) Patología no ateromatosa (5%): .Disección: Traumática / espontánea (2%). Infarto cerebral (80%): (a) Enfermedad ateromatosa oclusiva de las arterias extracraneales (35%) / intracraneales (10%) = Patología en los grandes vasos entre la aorta + arteriolas perforantes. Edad: > 55 años. diabetes (15%). coils. NO VASCULARES (5%): Por ejemplo tumor. = Término genérico para denominar un grupo heterogéneo de trastornos cerebrovasculares.Valvulitis postinflamatoria (reumática). 450. Etiología: A.Arteritis cerebral (Takayasu. obesidad. . tabaco. Fracaso renal. Mixoma auricular izquierdo (riesgo del 27 . Incidencia: 3ª causa de muerte en Estados Unidos (por detrás de las cardiopatías + cáncer). 2ª causa de muerte en pacientes > 75 años.30 4. 5. .Trombosis postendarterectomía / embolismo / reestenosis. emfermedad de Behçet).Prolapso de la válvula mitral (bajo riesgo).

Confirmar el diagnóstico clínico. 4. AIT = Ataque isquémico transitorio. (2) Supervivencia con déficits neurológicos de grado variable (75%).25%). • ¡Diagnóstico clínico impreciso en el 13%!. completamente reversible que da lugar a una disfunción neurológica menor durante > 24 horas. 4. Puede estar precedido de AIT: ¡El 10 . Detectar lesiones estructurales que simulan un ACV: Tumor. malformación vascular. severo+ persistente = Infarto cerebral (muerte del tejido cerebral) como fase final de una prolongada isquemia. 3. aparece en pacientes con arteria carótida interna ocluida. Por ejemplo anticoagulantes (1 .2%). (b) Angiopatía amiloide (15 . Vasoespasmo debido a HSA no traumática (4%).15%).11%. 3. Ictus Lento = Raro síndrome clínico que se presenta como aparición de fatiga neuronal con debilidad en la extremidad inferior / superior proximal tras el ejercicio. Progresión de la enfermedad carotidea hasta una estenosis del 95 .000 hbitantes / año. Patología veno oclusiva (1%). 3.000 nuevos casos al año en Estados Unidos. (c) Malformación vascular (10 . Ictus Progresivo = Déficit neurológico acumulativo que progresa por pasos / gradulalmente. Pronñostico: Porcentaje de de recidiva 6 . tienen una mortalidad del 40%. Indicaciones de los Test cerebrovasculares: 1. trasformación hemorrágica. 5. (a) Aneurisma roto (75 . DNIR = Déficit neurológico reversible = Prolongado evento isquémico. AIT = Ataque isquémico transitorio. Ataque Isquémico Transitorio = Breve episodio de déficit neurológico focal transitorio debido a isquemia. mirada fija. Embolismo cerebral cardiogénico: Clasificación Temporal: 1.14% de todos los ACV están precedidos de AIT!. hemiplejía densa. H > M.31 (a) Hemorragia hipertensiva (40 . 105. (e) Diátesis hemorrágica (< 1%). 2. Pronóstico: (1) Muerte durante la hospitalización (25%): Las alteraciones de la conciencia. Incidencia: 31 por 100. (3) Buena recuperación funcional (40%). Causa: . 2. • El nivel de consciencia se corresponde bien con el tamaño del infarto.80%). (c) HSA "no aneurismática" (5 . 3.000 habitantes / año: aumenta con la edad hasta 300.60%). Identificar la hemorragia intracerenral primaria. (d) Drogas.98%. Detectar precozmente las complicaciones del ACV: Herniación cerebral. Papel de los métodos de imagen: 1. ¡La hipodensidad que afecta a >del 50% del territorio de la ACM tiene un resultado fatal en el 85%!. Ictus Consumado = Déficit neurológico estable.15%). Incidencia: 16 por 100. ¡El 60% de los ACV adscritos a patología carotidea están precedidos de AIT!. 2. hematoma subdural. (b) Malformación vascular (10 . 4.15%). con una duración < 24 horas y vuelta a la situación preataque. y que evoluciona durante horas / días.

. • Diplopía en 38%. desequilibrio / inestabilidad. CLÁSICAMENTE en: (a) Cabeza / cara en los procesos embólicos. 3. parestesias en uno / am-bos miembros del mismo lado. . torpeza en uno /ambos miembros del mismo la-do. • Los ataques vertebrobasilares duran < de 2 horas en el 90%. • Parestesia (mono / hemiparestesia) en 57%.Alteración sensorial = Entumecimiento. pérdida de sensibilidad. que pueden ser demostrados mediante funducopia.Pérdida visual = Como en el AIT carotideo incluyendo hemianopsia homónima bilateral. patología valvular. • Parestesia en 40%. • Amaurosis fugaz (= ataque transitorio premonitorio.Disfunción motora = Como en el AIT carotideo pero a veces cambia de un lado al otro. • Los ataques carotideos duran < de 6 horas en el 90%.Desequilibrio de la marcha / alteración postural. amarurosis fugaz. . . con alteración de la visión debida a isquemia retiniana) en el 12%. ataxia. diplopia. AIT CAROTIDEO (2/3).Disfunción motora = Debilidad. • Parestesia facial en el 30%. fracaso cardiaco congestivo). Factores de riesgo: 1. ictus completo en el 33% en 5 años. en la comprensión del lenguaje / lectura / realizar cálculos. ictus completo en el 5% en un mes. . (2) Hemodinámico: Caida de la presión de perfusión distal a una estenosos de alto grado / oclusión. disfagia. AIT VERTEBROBASILAR (1/3). disartria. • Epilepsia en 1. • Alteración visual binocular en 57%.3% por año en los 5 años siguientes al primer AIT. • Vértigo en 50%. • Debilidad transitoria / disfunción sensorial.Ataque con caída (drop atack) = Súbita caída al suelo sin pérdida de consciencia. parálisis. Trastornos cardiacos (infarto de miocardio previo. . Hipertensión (aumento lineal de la probabilidad de ACV al aumentar la presión sanguínea diastólica). • Paresia (mono / hemiparesia) en 61%. angor pectoris.Alteración sensorial = Como en el AIT carotideo habitualmente afecta a uno / ambos lados de la cara / boca / lengua. (b) Brazo proximal + extremidad inferior en los eventos hemodinámicos (área limítrofe) . • Cefaleas en 25%. . 4.Alteraciones visuales = Pérdida de visión en un ojo. Diabetes. hemianopsia homónima. AIT ACELERADO / CRESCENDO = Episodios repetidos periódicos de disfunción . 2. Fumar cigarrillos. aumento del 12% / año de ictus / infarto de miocardio / muerte. B.5%. incluyendo cuadriplejia. A. . Pronóstico: Porcentaje de ACV del 5. causada por una hipotensión transitoria o embolismo plaquetario / cristales de colesterol. • Ataxia en 33%.Alteración del habla / lenguaje = Dificultad para hablar (dis / afasia) / escribir.32 (1) Embólico: Habitualmente por una placa ulcerada en la bifurcación carotidea. • Paresia en 33%.

Enfermedad de Alzheimer. 5% de ictus). 2. Anticoagulación. Endarterectomía carotidea (1% de mortalidad. . . ticlopedina. Agentes antiplaquetarios: Aspirina. Enfermedad de Pick. 3.En pacientes con AIT / ACV menor recientemente sintomático + estenosis de la arteria carótida > 70%. 2. 1.33 neurológica. Masa cerebral. 4. 5. Hematoma subdural. DEMENCIA. con vuelta completa a la normalidad en las interfasesRx: 1. endarterectomía carotidea profiláctica + tratamiento cónico con bajas dosis de aspirina. Hideocefalia con presión normal. 3.

1 ANATO MÍA CEREBR AL Corte axial a nivel del 3er ventrículo Corte coronal a nivel de los ganglios basales .

MIGRACIÓN NEURONAL: 7ª semana: Proliferación neuronal subependimaria = Matriz germinativa. rombencéfalo). 8ª semana: Migración radial hacia la corteza a lo largo de las fibras gliales radiales. . ¡El crecimiento cerebral es más rápido entre las 12 . Cresta neural = Elevación de los márgenes laterales de la placa neural.2 Seno Cavernoso (corte coronal) EMBRIOLOGÍA.9 semanas de EM: Cierre del neuroporo caudal.6 semanas de EM: Cierre del neuroporo craneal.0 semanas de EM: Desarrollo de las tres vesículas cerebrales primarias (prosencéfalo.24 semanas de EG. su luz forma los ventrículos + canal medular. NEURULACIÓN: Placa neural = El SNC se origina como una placa de ectodermo engrosado en el aspecto dorsal del embrión. CRECIMIENTO CEREBRAL: = Aumento relativo del manto cerebral con anchura ventricular relativamente constante. 15 semanas de EM: La porción dorsal de las palcas alares que se han fusionado en la línea media para formar los hemisferios cerebelosos. mesencéfalo. forma el sistema nervioso periférico.6 semanas de EM : Formación del tubo neural. 5. 4. 6. AVL/AV = Cociente entre la anchura de los ventrículos laterales y la anchura hemisférica. 5. 7. protruyen en el en el 4º ventrículo. CLASIFICACIÓN DE LA ANATOMÍA CEREBRAL. Tubo neural = Invaginación entre las dos crestas neurales.0 semanas de EM: Formación de dos vesículas cerebrales primarias adicionales a partir del rombencéfalo (la flexura pontina lo divide en mielencéfalo y metencéfalo). sus paredes forman el cerebro + médula espinal.

Prosencéfalo = Encéfalo anterior. colículos (tubérculos cuadrigéminos). (b) Tractos sensitivos y motores entre tálamo. Mielencéfalo = Bulbo. . núcleo caudado. atraviesa el hiato en el tentorio cerebeloso. tectum. C. coroides. Contiene: (a) Núcleos de los pares craneales. √ Cerebro. Telencéfalo = Cerebro = Hemisferios cerebrales. protuberancia. corteza cerebral y médula espinal. Rombencéfalo = Cerebro posterior. D. 2. tálamos. globo pálido. Troncoencefálico = Mesencéfalo + mielencefalo. 3. centros del despertar y vigilia. cerebelo.3 A. putamen. √ Espacio quístico posterior al 4º ventrículo. Mesencéfalo = Cerebro medio = Corto segmento del tronco encefálico por encima de la protuberancia. 1. visibles ecográficamente a las 12 semanas de EM 1. contiene los pedúnculos cerebrales. detectable ecográficamente entre la semana 8 y la 10 de EM. B. hipotálamo. función gastrointestinal. Diencéfalo = Tálamo. ventrículos laterales. (c) Formación reticular que controla la respiración. epitálamo (= glándula pineal + habénula). vermis. presión sanguínea. Metencéfalo = Hemisferios cerebrelosos.

Inspiración. Cuerpo amigdaloide. C. Altura en las mujeres adultas = 7 (rango 4 . A. H. recubierta superiormente por el diafragma selar (= duramadre). GLÁNDULA PITUITARIA. Cuerpo estriado: (1) Caudado. Forma: √ Borde superior plano / convexo hacia abajo. (2) Núcleo lenticular: (a) Pálido = Globus palidus. G. NÚCLEOS BASALES. Altura en los varones adultos = 5 (rango 3 . B. C. = HIPÓFISIS CEREBRAL dentro de la fosa hipofisaria del esfenoides.4 NÚCLEOS DE LOS PARES CRANEALES EN EL TRONCO ENCEFÁLICO Y FORMACIÓN RETICULAR: A: Sueño. Claustro. Tamaño: El tamaño adulto se alcanza en la pubertad. Área postrema = Zona que desencadena el vómito. vigilia. .7) mm.10) mm. (b) Putamen. coordinación de la respiración y circulación. Centro neumotáxico. Espiración. el cual tiene centralmente una abertura para el infundíbulo. B: Orientación espacial visual. D. actividad cardiaca. coordinación autonómica superior de la comida. Deglución. F. consciencia. tono vascular. = Ganglios basales (antigua denominación incorrecta). embarazo. √ Convexo hacia arriba durante la pubertad. E. Presión sanguínea. hipotiroidismo (debido a hiperplasia).

Origen: Bolsa de Rathke. RM: √ El componente homogéneo mayor. Células acidófilas = Células α: . más grande de la adenohipófisis. isointenso con la sustancia blanca en T1 + T2. Función: (a) Células cromófilas: 1. (b) Células cromófobas = 50% de la población de células epiteliales. las cuales son trasportadas al lóbulo anterior mediante el sistema portal. Tirotropina = Hormona estimulante del tiroides (TSH). Hormona estimulante de las células intersticiales (ICSH). LÓBULO POSTERIOR: = Parte principal de la neurohipófisis. . Adrenocorticotropina = Hormona adrenocorticotrófica (ACTH). Se origina en el aspecto anterior del suelo del 3er ventrículo (receso infundibular). . Función: Zona de almacenamiento de la vasopresina (= hormona antidiurética [ADH] + oxitocina trasportada desde los núcleos supraóptico + paraventricular del hipotálamo a lo largo del tracto neurosecretorio hipotálamohipofisario. .5 A. TALLO HIPOFISARIO = INFUNDÍBULO. . separada durante la vida fetal del lóbulo anterior por la hendidura hipofisaria. Origen: Derivado ectodérmico del estomatodeo. Función: Punto de terminación de los axones hipotalámicos cortos que elaboran las hormonas tróficas (= factores liberadores + factor inhibidor de la prolactina). Histo: Formado por axones de células situadas en los núcleos suparaóptico + paraventricular del hipotálamo. Hormona luteinizante (LH). . Hormona del crecimiento = Somatotropina (STH). LÓBULO ANTERIOR: = La porción anterior. . RM: √ Hiperintenso en T1 + isointenso en T2 en comparación con el lóbulo anterior (¿debido al agente relajante de los fosfolípidos / gránulos neurosecretorios / vasopresina?). √ Intenso refuerzo con el contraste (durante los 3 primeros minutos) debido a la ausencia de barreara hematoencefálica. B. D. de significación desconocida. Células basófilas = Célulasβ: . √ Hiperintenso en el recién nacido. Origen: Crecimiento extradiencefálico (punto de terminación de los axones de los núcleos hipotalámicos supraóptico + paraventricular. Hormona folículo estimulante (FSH). constituyendo el 80% del volumen de la glándula pituitaria. √ Se une al lóbulo posterior en la unión de los lóbulos anterior + posterior. C. √ Isointenso en el 10% de los individuos normales. √ No es visible con las técnicas de imagen. PARS INTERMEDIA: = Porción posterior de la adenohipófisis. Prolactina = Hormona lactogénica (LTH) 2. Hormona estimulante de los melanocitos (MSH). . cambiando a la señal normal del adulto a los 2 meses de vida.

A. . 2. maxilar + a. NO se ramifica. GLÁNDULA PINEAL. Puede estar ligeramente desviado hacia un lado. Función: 1. SEGMENTO CAVERNOSO. Arteria tiroidea Superior. A. Regulación del ritmo biológico a corto plazo (por ejemplo diurno / circadiano) debido a las indicios fotoperiódicas a través de la vía óptica accesoria. constituyen el 95%. Ramas: 1. Arteria temporal Superficial. Palatina mayor. Tamaño: 8 mm de longitud. hasta 2 mm en la parte inferior. Arteria Lingual. Arteria Occipital. Arteria maxilar Interna. se anastomosa con la rama timpánica anterior de la a. Arteria Carótida Interna. Desarrollo: A partir de un área de engrosamiento ependimario en la porción mas causal del techo del 3er ventrículo. B. SEGMENTO CERVICAL: Asciende posterior y medial a la ACE. Arteria auricular Posterior. Pterigoidea (vidiana): Atraviesa del canal pterigoideo. situada dentro del LCR de la cisterna cuadrigémina. constituyen el 5%. C. Carotidotimpánica: A la cavidad timpánica. se anastomosa con la rama recurrente de la A. en el canal carotideo se curva anteromedialmente hasta un trayecto horizontal (anterior a la cavidad timpánica + cóclea). Localización: Insertada en el aspecto superior del borde posterior del 3er ventrículo. asciende en una localización yuxtaselar donde agujerea la capa dural del seno cavernoso. Mnemotecnia para las ramas: "All Summer Long Emily Ogled Peter`s Sporty Isuzu". inicialmente contiene epéndima revistiendo una cavidad central que está en conexión con el 3er ventrículo. Asciende brevemente. Regulación del ritmo biológico a largo plazo (por ejemplo el inicio de la pubertad). SEGMENTO PETROSO. VASOS CEREBRALES. penetra en el canal carotideo del peñasco. √ Habitualmente en la línea media. 2. 4 mm de anchura. (b) Células neurogliales de soporte. estilomastoidea. Arteria Maxilar externa = Arteria facial. sale cerca del vértice del peñasco a través de la porción posterior del agujero rasgado. Arteria Carótida Externa. Arteria faríngea Ascendente. Histo: (a) Pinealocitos con procesos dendríticos (células neuronales).6 √ Hasta 3 mm de grosor en la partes superior. la cisterna del velum interpositum (= cisterna de la cisura trasversa) es anterior a la glándula pineal. A. entonces gira anterior + superomedialmente a través del seno cavernoso: sale medial a la apófisis clinoides anterior atravesando la dura. RM: √ Llamativo refuerzo con el contraste. que se invagina en una masa con forma de piña durante la 7ª semana de gestación. Asciende hacia la apófisis clinoides posterior.

Meníngea media: Irriga la dura de la fosa anterior. A. Oftálmica: Sale de la ACI medial a la apófisis clinoides anterior. Etmoidal posterior: Irriga la dura del plano esfenoidal. A. Rama cavernosa que irriga el ganglio del trigémino. (a) Rama recurrente meníngea: Dura de la fosa craneal media anterior. lóbulo anterior de la hipófisis. inferolateral al nervio óptico. (b) Rama meníngea dorsal. Asciende posterior + lateral entre los nervios oculomotor + óptico Ramas: Mnemotecnia: "OPA": A. 2. Hipofisaria superior: Quiasma óptico. SEGMENTO SUPRACLINOIDEO. etmoidal posterior. paredes de los senos cavernoso + petroso inferior. (b) A.7 Ramas: 1. discurre a través del canal óptico. 3. A. Arteria Oftálmica (c) A. D. se anastomosa con la rama meníngea de la a. (c) Rama hipofisaria inferior. A. Coroidea Anterior. 2. A. Etmoidal anterior. Tronco Meningohipofisario: (a) Rama tentorial. . Oftálmica. Comunicante Posterior. 1.

Paracentral: Irriga las circunvoluciones precentral + postcentral. (a) Ramas Inferiores: Irrigan la superficie superior del nervio óptico + quiasma. 4. B. 2. Postrolándica. columnas del fornix. 2. (b) A. oftálmica. donde se divide en 2 / 3 / 4 ramas.A. Angular. (b) Segmento C3 = Rodilla de la ACI. Comunicante posterior. A.C1. A. 5. en la cisterna callosa. 4. asciende en la cisterna de la lámina terminal. 5. putamen. (d) Segmento C1 = Segmento terminal de la ACI entre la AcomP + ACA. Prerolándica. Temporal posterior. lóbulo temporal. 10. A. A. porción anteroinferior del cuerpo estriado (arteria estriada principal = arteria lenticuloestriada medial = arteria de Heubner para la porción anteroinferior de la cabeza del caudado. A. PORCIÓN HORIZONTAL = SEGMENTO A1 = Segmento entre el origen y la a. Arteria Cerebral Media (ACM) Rama principal de la ACI. A. A. septo pelúcido. Comunicante anterior (AcomA). Ramas: 1. ínsula anterior + lateral. SIFÓN CAROTÍDEO: Dirección del flujo C4 . De la a. 3. Pericallosa posterior. A. Central = A. Pericallosa: Sobre el cuerpo calloso. Orbitofrontal media: A lo largo del surco recto. . (a) A. A. A. A. brazo anterior de la cápsula interna). A. Callosomarginal: En el surco cingular. candelabro) / perifrontal. ACA). (a) Segmento C4 = Anterior al origen de la a. Temporooccipital. Arteria Cerebral Anterior (ACA). Temporal media. (c) A. Parietal anterior = A. Rolándica.8 3. . Precentral = A. Cerebral Posterior (ACP). 6. A. hasta hacerse ventral a la sustancia perforada anterior para entrar en la cisura de Silvio. A. Frontal ascendente (a. Cerebrales media + anterior (ACM. 7. originada lateralmente al quiasma óptico. Parietal superior: Porción anterior del precuneo + convexidad del lóbulo parietal superior. comisura anterior.Arterias frontales internas anterior + media + posterior. 9. 8. Frontopolar. A. A. (AcomP). Parietal inferior interna. Oftálmica. discurre horizontalmente en dirección lateral. Ramas: 1. Parietal posterior. (c) Segmento C2 = Segmento supraclinoideo después del origen de la a. A. (b) Ramas Superiores: Penetran en el cerebro para irrigar el hipotálamo anterior. Temporal anterior. calloso marginal / pericallosa: . 3. Coroidea Anterior. PORCIÓN INTERHEMISFÉRICA = SEGMENTO A2 = Segmento después del origen de la arteria comunicante anterior (AcomA). A. 4. Irriga: Cerebro lateral.

A. discurre lateral y por encima de la glándula pineal y penetra en el techo del 3er ventrículo. Ramas: 1. 6. Coroidea posterior medial: Rodea el mesencéfalo paralela a la ACP. Irriga: Lóbulo temporal medial + posterior. (c) A. lóbulo occipital. Arterias talamogeniculadas: Cuerpos geniculados + pulvinar. se sitúa encima del nervio oculomotor y rodea el mesencéfalo por encima del tentorio cerebeloso. Calcarina.9 Se origina en la bifurcación de la arteria basilar en la cisterna interpeduncular (en el 15% es continuación directa de la arteria comunicante posterior). irriga la placa cuadrigémina + glándula pineal. Temporal Inferior anterior. Coroidea posterior lateral: Discurre lateralmente y penetra en la cisura coroidea. Arterias talamoperforantes posteriores: Línea media del tálamo + hipotálamo. Parietooccipital. A. Ramas corticales: (a) A. 2. (b) A. Pericallosa posterior. (e) A. . 5. Ramas perforantes mesencefálicas: Tectum + pedúnculos cerebrales. (d) A. 3. penetra en la parte lateral de la cisterna cuadrigémina. rama anterior al asta temporal + rama posterior al plexo coroideo del trígono y ventrículo lateral + cuerpo geniculado lateral. 4. Temporal inferior posterior. lóbulo parietal medial.

atraviesa la membrana atlanto-occipital + dura para penetrar en la cavidad craneal. 4. proximal al tronco tirocervical. SEGMENTO ATLÁNTICO. SEGMENTO CERVICAL. A. C. Espinales anterior + posterior. Cerebelosa Superior. Cerebelosa Antero Inferior (ACAI). A. subclavia. vertebral izquierda es generalmente mayor que la derecha. 7. Ramas: 1. A. B. Cerebelosa Posterior. 5. Cerebelosa Postero Inferior (ACPI). Meníngea anterior. la a. 2. D. Auditiva interna. SEGMENTO PREVERTEBRAL. Se origina en la A. A. Asciende a través de los agujeros transversos en estrecha proximidad a las apófisis uncinadas. discurre posteriormente en un surco en la superficie superior del arco posterior del atlas. vertebral puede originarse directamente en la aorta (5%). en el clivus se anastomosa con la del lado contralateral para formar la arteria basilar. 3. A. Ramas perforantes bulbares + protuberanciales ¡Puede terminar en un tronco común ACPI-ACAI . Ramas: 1. Ramas: Ramas musculares. SEGMENTO INTRACRANEAL. Sale por el agujero transverso del atlas. Rama Meníngea posterior: Hoz posterior + tentorio. la a. penetra en el agujero transverso de C6. A. A. Asciende posterosuperiormente entre los músculos largo del cuello + escaleno anterior. Asciende anterior + lateralmente alrededor del bulbo hasta alcanzar la línea media en la unión bulboprotuberancial. A. Ramas: 1. 6.10 VASOS CEREBELOSOS. Arteria Vertebral.

Segmento Prebulbar = Bucle caudal alrededor del bulbo. La línea perpendicular desde el punto coroideo corta la línea CT (línea Clivus-Tórcula) < 1mm anterior / < 3 mm posterior a la unión de los tercios anterior y medio de la línea CT. Trayecto + irrigación bastante variable con relación recíproca entre los territorios vasculares de la ACAI +ACPI Arteria Cerebelosa Postero Inferior. = ACAI = Primera rama de la arteria basilar. puede descender por debajo del nivel del agujero magno. Irriga: Parte lateroinferior de la protuberancia. Segmento Retrobulbar = Porción ascendente hasta el nivel del 4º ventrículo y amígdalas. = (ACPI) = Última y mayor rama de la arteria vertebral. Segmento P1 = Segmento horizontal entre el origen de la ACPI + AcomP. superficie petrosa inferior del hemisferio cerebeloso. 3. corta a la línea TTT (longitud de la porción anterior 52 . Partes: 1. región flocular. 2. hipoplásica / ausente en el 20% [en esos casos el aporte vascular lo proporciona la arteria cerebelosa antero inferior (ACAI)]. .11 Artera Cerebelosa Antero Inferior. pedúnculo cerebeloso medio.62%). Segmento P2 = Segmento más allá de la salida de la AComP. Segmento Supraamigdalino = El punto más craneal es el punto coroideo. parte ipsilateral del vermis inferior. La línea perpendicular desde el punto coroideo a la línea de Twining = Línea TTT (línea Tubérculo-tórcula). 2. Variaciones: Frecuentemente asimétrica. porción inferior de la sustancia blanca profunda El punto coroideo ortóptico se establece por: 1. Irriga: Superficie inferoposterior del hemisferio cerebeloso adyacente al hueso occipital.

Alteraciones del desarrollo: En la vida fetal aparecen consecutivamente tres anastomosis embrionarias transitorias ca-rotido-basilares: 1. vermis cerebeloso superior ipsilateral. Palpebral inferior A. Zigomatico-Orbitaria A. Temporal Sup. Maxilar Int. A. Cavernosa A. la mayor parte de la sustancia blanca profunda. Cerebral posterior a.000 angiografías. Occipital A. Coroidea anterior a.2 /100.. 2... Trasversa Facial A. Anastomosis entre ACI. Angular A. ACI a. Infraorbitaria A. A. Orbitaria A. ANASTOMOSIS ARTERIALES CEREBRALES. Esfenopalatina A. Nasal Dorsal A. Carótidotimpánica ACI A. Maxilar Ext. Estilomastoidea Ramas Musculares ACE A. Frontal A.. Cerebral A. Comunicante anterior a. ACI derecha a. Anastomosis a través de la Base del Encéfalo. Supraorbitaria A. Basilar. 2. Del canal pterigoideo Rama cavernosa de la AMM A. Auricular Post. Del canal pterigoideo A.. Nasal Lateral A. Arteria Acústica (ótica) primitiva = Conexión arterial entre la porción cervical de la ACI + arteria vertebral en la región del XII par craneal.12 Arteria Cerebelosa Superior. Polígono de Willis: 1. incluyendo el núcleo dentado. Vertebral 3. Temporal Media a. Etmoidal A. Polígono de Willis B. = ACS = La última rama de la arteria basilar. 3. Palpebral Superior A. A. √ Corta y ancha conexión entre la porción cavernosa de la ACI y el tercio superior de la . Incidencia: 1 . Arteria Trigeminal primitiva persistente.. Comunicante posterior a. Coroidea posterior a. Irriga: Aspecto superior del hemisferio cerebeloso (superficie tentorial). Cerebral anterior derecha anterior izquierda ACI izquierda. Basilar. Basilar. ACI a. Lacrimal A. Timpánica anterior A. Arteria Hipoglosa primitiva = Conexión arterial entre la porción intrapetrosa de la ACI y la porción proximal de la a. protuberancia. A. ACE y Arteria Vertebral A. Oftálmica A. A.

13 arteria basilar (por detrás de la arteria comunicante posterior). Cerebelosa posteroinferior. Anastomosis leptomeníngeas del cerebelo: A. V. B. en la rodilla de la vena cerebelosa precentral. Meníngea media / a. 3. 4. Cerebelosa superior a. Articulación copular = Unión de las tributarias tonsilares inferior + superior que drenan las V e n a s C e r e b r a l e s . Rete Miriabile. A. Vena cerebral interna = Borde caudal del esplenio del cuerpo calloso. V. Anastomosis leptomeníngeas del cerebro: ACA ACM ACP. Pontomesencefáliaca = Borde anterior del tronco encefálico. 5. ACE a. 2. Cerebelosa precentral = Posición del tectum Punto coliculocentral = Punto medio de la línea de Twining. Ángulo venoso = Ángulo agudo en la unión de la vena talamoestriada con la vena cerebral interna = Borde posterior del agujero de Monro. Temporal superficial arterias leptomeníngeas ACA / ACM VENAS CEREBRALES. Cerebelosa antero inferior a. Anastomosis a través de los Vasos Superficiales. Marcas vasculares importantes: 1.

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amígdalas cerebelosas en la región de las pirámides del vermix. LIQUIDO CEFALORRAQUÍDEO, Volumen total: 50 ml en el recién nacido, 150 ml en el adulto. Composición: Sales inorgánicas como las del plasma, indicios de proteínas + glucosa. Producción: 0,3 - 0,4 ml/min, lo que da lugar a 500 ml/día; segregados en los ventrículos pro los plexos coroideos (80 - 90%); el 10 - 20% se forma por el parénquima del cerebro + médula espinal. Circulación: Desde los ventrículos, a través de los agujeros Magendie + Luschka del 4º ventriculo, pasan a la cisterna magna + cisternas basales; el 80% del LCR fluye inicialmente a la cisterna supraselar + cisternas de la lamina terminal, las cisternas ambiens / cerebelosas superiores, ascendiendo eventualmente sobre el aspecto superolateral de cada hemisferio; el 20% penetra inicialmente en el espacio subaracnoideo medular + recircula eventualmente al espacio subaracnoideo cerebral. Acueducto cerebral: El flujo pulsátil (debido al movimiento cerebral durante el ciclo cardiaco) + flujo neto en el 4º ventrículo; diámetro de 2,6 - 4,2 mm; velocidad pico del flujo de salida de 6 - 51 mm/seg, velocidad del flujo de entrada de 3 - 28 /seg. Absorción: En el sistema venoso por: (a) Vellosidades aracnoideas del seno sagital superior (las vellosidades se comportan como válvulas unidireccionales con una presión de apertura entre 20 - 50 mm de LCR). (b) Nervios craneales + espinales con eventual absorción por los linfáticos. (c) Canales prelinfáticos de los capilares dentro del parénquima cerebral. (d) Plexos venosos vertebrales, venas intervertebrales, venas intercostales posteriores + lumbares superiores en las venas azigos + hemiazigos.

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ENFERMEDADES ENCEFÁLICAS
♦ ABSCESO CEREBRAL. Absceso Piógeno. = Área focal de necrosis que comienza en un área de cerebritis, con formación de una membrana circundante. Causas: 1. Extensión de infección de los senos paranasales (41%) / mastoiditis / otitis media (5%) / infección de tejidos blandos faciales / absceso dental. 2. Septicemia generalizada (32%). (a) Pulmón (lo mas frecuente): Bronquiectasias, empiema, absceso pulmonar, fístula broncopleural, neumonía. (b) Corazón (menos frecuente): CC con shunt D-I, MAV, endocarditis bacteriana. (c) Osteomielitis. 3. Traumatismo penetrante o cirugía. 4. Criptogénico (25%). Predisposición: Pacientes bajo tratamiento esteroideo, inmunosupresor; deficiencia inmunológica congénita / adquirida. Organismos: Estreptococos anaerobios (lo mas frecuente), bacteroides, estafilococos; contenido estéril en el 25%. Fisiopatología: Fase I: Congestión vascular, hemorragia petequial, edema. Fase II:= Ablandamiento cerebral + necrosis. Fase III: (tras 2 - 3 semanas) licuefacción, cavitación + cápsula constituida por una capa interna de tejido de granulación, una capa media colagena y una capa externa astroglial; edema por fuera de la cápsula del absceso. Localización: Típicamente en la unión córticomedular; lóbulos frontal + temporal; supratentorial : infratentorial = 2:1. TCSC: √ Zona de baja densidad con efecto masa (92%). √ Borde con densidad ligeramente aumentada (4%); la aparición de la capa colágena tarda 10 - 14 días. √ El gas dentro de la lesión (4%) es diagnóstico de organismos formadores de gas. TCCC: √ Refuerzo anular (90%) con zona periférica de edema. √ Refuerzo homogéneo en las lesiones < 0,5 cm. √ Los esteroides suprimen el edema y el refuerzo. √ Pared regular con un grosor de 1- 3 mm, con adelgazamiento relativo de la pared medial (secundario a la peor irrigación de la sustancia blanca). √ Multiloculación + abscesos hijos adyacentes en la sustancia blanca. RM (la modalidad más sensible): √ Intensidad centralmente aumentada / variable con borde hipodenso en T2. √ Borde externo con aumento de intensidad de señal en T2 (edema). Cx: (1) Aparición de abscesos hijos hacia la sustancia blanca. (2) Rotura en el sistema ventricular / espacio subaracnoideo (la cápsula del absceso es más delgada en la pared medial por la escasez de vasos), produciendo ventriculitis ± meningitis. DDx: Neoplasia primaria / metastásica, infarto subagudo, hematoma en resolución. Absceso Granulomatoso. 1. Tuberculoma.

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2. Absceso sarcoideo. 3. Absceso por hongos: Por ejemplo criptococos. Predisposición: Pacientes inmunodeprimidos. √ Refuerzo de la superficie leptomeníngea. √ Lesión parenquimatosa con refuerzo nodular / anular. Cx: Hidrocefalia comunicante (secundaria a que el exudado espeso bloquea las cisternas basales). ♦ ACRANIA. = EXENCEFALIA = Malformación congénita muy rara caracterizada por la ausencia parcial / completa de la calota + desarrollo completo pero anormal del tejido encefálico (destrucción cerebral debida a la exposición al líquido amniótico + traumatismo) . Causa: La alteración de la emigración del mesénquima hacia su localización normal por debajo del ectodermo de la calota, da lugar a un fracaso en el desarrollo de la dura + cráneo + musculatura. Momento: Aparece después del cierre del neuroporo anterior, durante la 4ª semana. Puede asociarse a: Labio hendido, ausencia bilateral de suelos orbitarios, metatarso varo, talipes, espina cervicotorácica bífida. • ± Elevación de la AFP plasmática materna. √ Ausencia de calota. √ Osificación normal del condrocráneo (cara, base del cráneo). √ Hemisferios rodeados por una delgada membrana. Pronóstico: Uniformemente letal. ♦ ADENOMA HIPOFISARIO. = Neoplasias benignas de crecimiento lento originadas en la adenohipófisis (= lóbulo anterior); el tumor más frecuente de la adenohipófisis. Prevalencia: Constituyen el 5 - 10 - 18% de todas las neoplasias intracraneales. • Hiperfunción / hipofunción hipofisaria / alteración del campo visual. CLASIFICACIÓN ANTIGUA: A. Adenoma Cromófobo (80%): Asociado a hipopituitarismo; elevación de los niveles plasmáticos de prolactina, TSH, GH. √ El mayor agrandamiento selar; calcificado en el 5%. Sin embargo: los microadenomas funcionantes forman parte de los adenomas cromófobos. B. Adenoma Acidófilo / Eosinófilo (15%) Aumento de la secreción de GH (acromegalia), prolactina, TSH. √ Tumor de tamaño intermedio. C. Adenoma Basófilo (5%): Asociado a secreción de ACTH (síndrome de Cushing), LH, FSH. √ Tumor pequeño. Placa simple (¡POCO FIABLE!): √ Agrandamiento de la silla + inclinación del suelo. √ Erosión de las apófisis clinoides anteriores + posteriores. √ Erosión del dorso selar. √ Calcificación en < 10%. √ Puede presentarse como una masa en la nasofaringe. Adenoma Hipofisario Funcionante. ¡El adenoma puede secretar múltiples hormonas!. 1. PROLACTINOMA (30%). El adenoma hipofisario más frecuente; aproximadamente el 50% de todos los tumores

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intracraneales en autopsia; H << M. • Los niveles de prolactina no se corresponden con el tamaño del tumor. ¡Cualquier masa que comprima el tallo hipotálamo / hipofisario disminuye el efecto tónico inhibitorio de los factores dopaminérgicos, que se originan allí, dando lugar a hiperprolactinemia!. Mujeres: Edad: 15 - 44 años (durante la edad fértil). • Infertilidad. • Amenorrea. • Galactorrea. • Niveles elevados de prolactina (habitualmente > 100 ng/ml). ¡ > 75% de los pacientes con niveles plasmáticos de prolactina > 200 ng/ml pueden tener un adenoma hipofisario!. Hombres: • Cefalea. • Impotencia + disminución de la libido. • Alteraciones visuales. √ Localización lateral característica, anterior / inferiormente; tamaño variable. Rx: Bromocriptina. 2. ADENOMA CORTICOTRÓFICO (14%). Función: Tumor secretor de ACTH. Edad: 30 - 40 años; H:M = 1:3. √ Localización central; lóbulo posterior; habitualmente < 5 mm de tamaño. √ Toma de sangre en los senos petrosos inferiores (precisión diagnóstica del 95% en comparación con el 65% de la RM). • Enfermedad de Cushing = Obesidad truncal, estrías abdominales, glucosuria, osteoporosis, debilidad muscular proximal, hirsutismo, amenorrea, hipertensión, niveles elevados de cortisol en plasma y orina. Rx: (1) Supresión con altas dosis (8 mg/ día) de dexametasona. (2) La resección quirúrgica es difícil ya que los adenomas ACTH requieren habitualmente la resección de una glándula aparentemente normal (tumor pequeño + habitualmente no superficial). 3. ADENOMA SOMATOTRÓFICO (14%) • Gigantismo, acromegalia, GH elevada (> 10 ng/ml), ausencia de aumento de la GH tras la administración de glucosa / TRH. Histo: (a) Tipo densamente granulado. (b) Tipo escasamente granulado: Clínicamente más agresivo. √ Región hipodensa, puede estar menos definida, tamaño variable. 4. ADENOMA DE CÉLULAS GONADOTRÓFICAS (7%). Segregan hormona estimulante de los folículos (FSH) / hormona luteinizante (LH). √ Crecimiento lento, frecuentemente se extienden mas allá de la silla. 5. ADENOMA DE CÉLULAS TIROTRÓFICAS (<1%). Segregan hormona estimulante del tiroides (TSH). √ Frecuentemente gran adenoma hipofisario + invasivo. 6. Adenoma hipofisario multihormonal (> 5%). TCCC (inyección dinámica del bolo): √ Convexidad superior de la glándula. √ Aumento de la altura > 10 mm.

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√ Desviación del tallo hipofisario. √ Erosión del suelo de la silla. √ Asimetría de la glándula. √ Hipodensidad focal (más específica de adenoma). √ Desplazamiento del copete hipofisario / cambio de densidad en la región del adenoma. RM: Mayor sensibilidad en los cortes coronales T1 sin contraste (70%) + secuencia FLASH 3D (69%) + combinación de ambas (90%). 1/3 de las lesiones pasan desapercibidas con el contraste. 1/3 de las lesiones pasan desapercibidas sin contraste. √ Foco de baja intensidad de señal en T1. √ Foco de alta intensidad de señal en T2. √ Hipointensidad focal dentro de una glándula que se refuerza normalmente. DDx: Quiste simple hipofisario (= quiste de la hendidura de Rathke). Macroadenoma Hipofisario No Funcionante. 1. ADENOMA DE CÉLULAS SIN EFECTO = Tumor hipofisario hormonalmente inactivo sin marcadores histológicos / inmunológicos / ultraestructurales que indiquen de que células derivan. Prevalencia: 17% de todos los tumores hipofisarios. Edad: Pacientes ancianos. √ Crecimiento lento. 2. ONCOCITOMA. Prevalencia: 10 % de todos los tumores hipofisarios. • Similar clínica y morfológicamente al adenoma de células sin efecto. Macroadenoma Hipofisario. = Tumor > 10 mm de tamaño, habitualmente endocrinológicamente inactivo (70 - 80% de los adenomas hipofisarios). Incidencia: 10%; H:M = 1:1. Edad: 25 - 60 años. • Síntomas de efecto masa: Hipopituitarismo, hemianopia bitemporal (con extensión superior), apoplejía hipofisaria, hidrocefalia, afectación de pares craneales (III, IV, VI). Extensión a: Cisterna supraselar / seno cavernoso / seno esfenoidal + nasofaringe (hasta un 60% son invasivos). √ Hemorragia tumoral ocasionalmente. √ Áreas lucentes que corresponden a quistes / necrosis focal. √ Invasión del seno cavernoso: Englobamiento de la arteria carótida (signo fiable). TC: √ Tumor isodenso con el tejido cerebral. √ Erosión ósea (por ejemplo del suelo selar) √ Calcificaciones infrecuentes. RM: Permite la distinción con un aneurisma: √ Refuerzo homogéneo. Cx: (1) Hidrocefalia obstructiva (en el agujero de Monro). (2) Atrapamiento de la arteria carótida. (3) Apoplejía hipofisaria (rara). DDx: (1) Metástasis (mayor destrucción ósea, crecimiento rápido). (2) Absceso hipofisario. Microadenoma Hipofisario. = Adenomas muy pequeños < 10 mm.

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• Habitualmente se manifiestan clínicamente por la producción de hormonas (20 - 30% de todos los adenomas hipofisarios). Elevación de la prolactina (> 25 ng/ml en mujeres). 4 - 8 veces lo normal: Se demuestra adenoma en el 17%. Mas de 8 veces lo normal: Se demuestra adenoma en el 100%. • Incidentaloma = Microadenoma no funcionante / quiste hipofisario. NO hay hallazgos en los métodos de imagen que permitan distinguir entre los distintos ti-pos de adenomas. RM: √ Pequeñas masas hipointensas en T1 pre y postcontraste (no se refuerzan). √ Ocasionalmente isointensas en el estudio precontraste + hiperintensas en el postcontraste. √ Refuerzo en el estudio tardío. √ Abombamiento focal de la superficie de la glándula. √ Depresión focal del suelo selar. √ Desviación del tallo hipofisario. ♦ ADRENOLEUCODISTROFIA. = ENCEFALOMIELITIS ESCLEROSANTE BRONCEADA = Trastorno metabólico hereditario caracterizado por una demielinización progresiva de la sustancia blanca cerebral + insuficiencia suprarrenal. Etiología: Insuficiente oxidación peroxisomal de los ácidos grasos debida a alteración de la función de la lignoceril-coenzima A ligasa con acumulación de cadenas muy largas de ácidos grasos saturados (esteres de colesterol) en las sustancias gris y blanca y en la corteza suprarrenal + testículos. Dx: Análisis de plasma, hematíes, cultivo de fibroblastos de la piel por la presencia de grandes cantidades de ácidos grasos de cadenas muy largas. Modo de incidencia: (a) Recesiva ligada al cromosoma X en niños (frecuente). (b) Autosómica recesiva en neonatos (poco frecuente). Histo: Inclusiones citoplasmáticas PAS + en cerebro, suprarrenales, otros tejidos. Edad: 1ª - 2ª décadas (recesiva ligada al cromosoma X). • Deterioro de la visión (27%), pérdida de audición (50%). • Ataxia. • Palidez del disco óptico. • Insuficiencia suprarrenal (pigmentación aumentada anormal, niveles elevados de ACTH). • Alteración de conducta, trastorno de la atención, deterioro mental, muerte. Localización: El proceso patológico comienza habitualmente en la sustancia blanca central occipital, avanza anteriormente a través de las capsulas interna y externa + centro semioval, progresión centrípeta para afectar la sustancia blanca subcortical, extensión interhemisférica a través del cuerpo calloso, especialmente el esplenio, afectación de la radiación óptica ± sistema auditivo ± tracto piramidal. CT: √ Grandes lesiones simétricas de baja densidad en la sustancia blanca occípitoparietotemporal (80%) que avanzan hacia los lóbulos frontales + cerebelo. √ Delgados bordes curvilíneos / serrados, que se refuerzan, cerca de los márgenes de la lesión. √ Afectación inicial del lóbulo frontal (12%). √ Calcificaciones dentro de las áreas hipodensas (7%). √ Atrofia cerebral en fase tardía (pérdida progresiva de neuronas corticales). RM:

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√ Hipointensidad en T1 en las áreas afectadas (esplenio del cuerpo calloso atrófico e hipointenso. √ Áreas hiperintensas confluentes bilaterales en T2. Pronóstico: Habitualmente fatal varios años después del comienzo de los síntomas. ADRENOMIELONEUROPATÍA. = Forma clínicamente suave con comienzo a edad mas tardía. • Síntoma de demielinización medular + neuropatía periférica. ♦ AGENESIA DEL CUERPO CALLOSO. = DISGENESIA COMPLETA DEL CUERPO CALLOSO = Fracaso en la formación del cuerpo calloso, que se origina a partir de la lámina terminal en la semana 7 - 13, desde donde se extiende el tejido calloso hacia atrás sobre el diencéfalo; habitualmente está desarrollado a las 20 semanas. Incidencia: 0,7 - 5,3%. Histo: Los axones de los hemisferios cerebrales que normalmente deberían continuar a lo largo de las paredes mediales de los ventrículos laterales son los haces de Probst que terminan aleatoriamente en los lóbulos temporales + occipitales. Se asocia a: (a) Alteraciones del SNC (85%): 1. Quiste de Dandy-Walker (11%). 2. Quiste aracnoideo interhemisférico que puede ser continuación del 3er ventrículo y de los ventrículos laterales. 3. Hidrocefalia (30%). 4. Lipoma intracerebral en línea media del cuerpo calloso, frecuentemente rodeado de un borde cálcico (10%). 5. Malformación de Arnold-Chiari II (7%). 6. Encefalocele en línea media. 7. Porencefalia. 8. Holoprosencefalia. 9. Hipertelorismo, síndrome de la hendidura media. (b) Anomalías cardiovasculares, gastrointestinales, genitourinarias (62%). (c) Cariotipo anormal (trisomía 13, 15, 18). • Función cerebral normal en la agenesia aislada. • Deterioro intelectual; epilepsia. √ Ausencia de septo pelúcido + cuerpo calloso + cavum septum pelúcido. √ Los haces longitudinales de Probst producen unos ventrículos laterales con forma de semiluna. √ Colpocefalia (= dilatación de los trígonos + astas occipitales + astas temporales posteriores en la ausencia del esplenio). √ Aspecto en "alas de murciélago" de los ventrículos laterales (= amplia separación de los ventrículos laterales con orientación parasagital paralela en ausencia del cuerpo calloso). √ Astas anteriores convexas lateralmente en el caso de ausencia de la rodilla del cuerpo calloso. √ "Tercer ventrículo a caballo" = Desplazamiento superior del 3er ventrículo, a menudo hasta el nivel de los cuerpos de los ventrículos laterales. √ Cisura interhemisférica anterior colindante al 3er ventrículo elevado ± comunicación (PATOGNOMÓNICO). √ "Quiste interhemisférico" = Colección interhemisférica de LCR como una extensión superior del 3er ventrículo √ Agujeros de Monro elongados. √ Patrón circunvolucional en "sol naciente" = Disgenesia de la circunvolución cingular con

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una orientación radial característica de los surcos cerebrales desde el techo del 3er ventrículo (en los cortes sagitales). √ Ausencia de la convergencia normal de los surcos calcarinos + parietooccipitales. √ Eversión persistente de la circunvolución cingular (rotada inferior + lateralmente), con ausencia en los cortes sagitales medios. √ Formación incompleta del asta de Ammón en el hipocampo. Angio: √ Trayecto posterior errante y recto de las arterias pericallosas (proyección lateral). √ Amplia separación de las arterias pericallosas secundaria a la interposición del 3er ventrículo (proyección anterior). √ Separación de las venas cerebrales internas. √ Pérdida de la forma de U de la vena de Galeno. DDx: (1). Cavum septo pelúcido + cavum vergae prominentes (no deben confundirse con el 3er ventrículo). (2). Quiste aracnoideo en la línea media (supraselar, lámina cuadrigémina), elevando y deformando el 3er ventrículo y produciendo hidrocefalia. AGENESIA PARCIAL DEL CUERPO CALLOSO. = Forma suave de disgenesia callosa (se ve mejor en RM). (a) Solo la rodilla. (b) Rodilla + parte del cuerpo. (c) Rodilla + todo el cuerpo. (d) Rodilla + cuerpo + esplenio (sin pico). ♦ ANENCEFALIA. = Fracaso del cierre del extremo proximal del tubo neural, a las 5,6 semanas de EM.. Incidencia: 1:1.000 nacimientos (3,5:1.000 en Gales del Sur); H:M = 1:4; es el defecto congénito del SNC mas frecuente. Porcentaje de recurrencia: 3 - 4%. Etiología: Multifactorial (genético + ambiental). Path: Ausencia de hemisferios cerebrales + bóveda craneal; ausencia completa / parcial de las estructuras diencefálicas + mesencefálicas; habitualmente están presentes hipófisis + estructuras rombencefálicas. Factores de riesgo: Hx familiar de defectos del tubo neural; embarazo gemelar. Anomalías asociadas: Disrafismo vertebral (17 - 50%), labio / paladar hendido (2%), pie zambo (2%), hernia umbilical, síndrome de la banda amniótica.. √ Ausencia de cráneo por encima de las órbitas. √ ± Masa craneal de partes blandas (= estroma angiomatoso) √ Protusión ocular (aspecto de rana). √ Cuello corto. √ Polihidramnios (40 - 50%) después de la 26 semana de GA (debido al fracaso de la ingestión fetal normal) / oligohidramnios. Pronóstico: Uniformemente fatal a las horas o días de vida; en el 53% parto prematuro; en el 68% al nacimiento. DDx: Microcefalia, acrania, encefalocele, síndrome de la banda amniótica. ♦ ANEURISMAS DEL SNC. Etiología: (a) Congénitos (97%) = "Aneurismas en baya" en el 2% de la población (en el 20% múltiples); asociados a coartación aórtica + riñón poliquistico del adulto. (b) Infecciosos (3%) = Aneurisma micótico.

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(c) Arterioscleróticos: Forma fusiforme. (d) Traumáticos. (e) Neoplásicos. (f) Patología fibromuscular. (g) Colagenopatías. Localización de los aneurismas: A. Por autopsia: (a) Polígono de Willis (80%): Bifurcación de la ACM > ACI en el origen de la AComP > AComA > bifurcación de la ACI en ACA + ACM. (b) Fosa posterior (20%). B. Por angiografía (= aneurismas sintomáticos): AComP (38%) >AComA (36%) > bifurcación de la ACM (21%) > bifurcación de la ACI > punta de la arteria basilar (2,8%). C. Por el riesgo de hemorragia: 1 - 2% por año; AComA (70% de hemorragia), AComP (2º mayor riesgo). LA LOCALIZACIÓN DE LA SANGRE SUGIERE LA ZONA DEL ANEURISMA: A. De acuerdo con la localización de la hemorragia subaracnoidea: 1. Cisterna quiasmática anterior: AComA. 2. Septo pelúcido: AComA. 3. Intraventricular: AComA, ACI, ACM. 4. Cisura de Silvio: ACM, ACI, AComP. 5. Cisterna pericallosa anterior: ACA, AComA. 6. Distribución simétrica en el espacio subaracnoideo: ACA + arteria basilar. B. De acuerdo con la localización del hematoma cerebral. 1. Lóbulo frontal inferomedial: AComA. 2. Lóbulo temporal: ACM. 3. Cuerpo calloso: Arteria pericallosa. C. Hemorragia intraventricular: De aneurismas de la AComA, ACM, arteria pericallosa. ( ATENCIÓN: La sangre puede haber penetrado de forma retrógrada desde una hemorragia subaracnoidea). Tamaño de ruptura: 5 - 15 mm. Pistas sobre el aneurisma que ha sangrado: (a) El aneurisma mayor (87%). (b) Arteria comunicante anterior (70%). (c) Lado contralateral al de los aneurismas visualizados (60%), falta de visualización debida a espasmo. Mnemotecnia: "BISH": El mayor (Biggest). Contorno Irregular. ESpasmo (adyacente). Localización del Hematoma. ANEURISMAS MÚLTIPLES Causas: Aneurismas congénitos (20%), micóticos (22%). Mnemotecnia: "FECAL P": Displasia Fibromuscular. Síndrome de Ehlers-Danlos. Coartación. Malformación Arteriovenosa. Enfermedad renal Poliquística (adulto) ¡ El 35% de los pacientes con un aneurisma en la ACM, tienen otro en el lado contralateral (= aneurismas en espejo)!. TCCC: Frecuencia de detección de los aneurismas de la AComP (40%), AComA / ACM,

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arteria basilar (80%). Pronóstico: (1). Muerte en el 10%, en 24 horas por la hemorragia cerebral concomitante, extensa herniación cerebral, infartos masivos + hemorragia troncoencefálica. (2). Los supervivientes frecuentemente se recuperan completamente en pocos días. (3). Isquemia cerebral + infarto. (4) Recurrencia en 2 semanas (aumento de la mortalidad). Porcentaje de mortalidad quirúrgica: 50% en los aneurismas rotos; 1- 3% en los no rotos. Cx: Hematoma subdural. Aneurisma Gigante. = Aneurisma mayor de 2,5 cm de diámetro, habitualmente presenta efecto masa intracraneal. Incidencia: 25% de todos los aneurismas. Edad: No hay preferencia por edad; H:M = 2:1. Localización (se originan en arterias de la base del cerebro): (a) Fosa media: Segmento cavernoso de la ACI (43%), segmento supraclinoideo de la ACI, bifurcación terminal de la ACI, ACM. (b) Fosa posterior: Punta de la arteria basilar, ACAI, arteria vertebral Placa de cráneo: √ Calcificación curvilínea predominantemente periférica (22%). √ Erosión ósea (44%). √ Modificaciones por presión en la silla turca (18%). TCCC: √ "Signo de la diana" = Luz vascular centralmente opacificada + trombo anular + pared externa fibrosa reforzada. √ Realce simple en anillo (75%) de la pared fibrosa externa con trombosis completa. √ Escaso / ausencia de edema circundante. RM: √ Intensidad de señal mixta (combinación de hemorragia subaguda + crónica, calcificación). Cx: Hemorragia subaracnoidea en < 30%. Aneurisma Micótico. = 3% de todos los aneurismas intracraneales; múltiples en el 20%. Origen: Endocarditis bacteriana subaguda (65%), endocarditis bacteriana aguda (9%), meningitis (9%), tromboflebitis séptica (9%), mixoma. Localización: Distal a la primera bifurcación de los vasos principales (64%); frecuentemente localizados cerca de la superficie cerebral, especialmente en la convexidad. (a) Cisterna supraselar = Polígono de Willis. (b) Cisura de Silvio inferolateral = Trifurcación de la ACM. (c) Rodilla del cuerpo calloso = Origen de la arteria callosomarginal. (d) Techo del 3er ventrículo = Arteria pericallosa. TCSC: √ Rara vez se visualiza el aneurisma, excepto por la evidencia indirecta de un hematoma focal secundario a la rotura. √ Zona de aumento de densidad / calcificación. √ Aumento de densidad en los espacios subaracnoideo, intraventricular, intracerebral (sangre extravasada). √Hipodensidad cerebral difusa / focal (edema / infarto / vasoespasmo). TCCC: √ Intenso refuerzo homogéneo dentro de la masa redondeada / oval contigua a un vaso.

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√ Opacificación incompleta con trombo mural. Cx: Aparición de sangrados recurrentes mas frecuentemente que en los aneurismas congénitos. Aneurisma Carotideo Supraclinoideo. = 38% de los aneurismas intracraneales. Áreas: (a) En el origen de la AComP (65%). (b) En la bifurcación de la ACI (23%). (c) En el origen de la arteria oftálmica (12%), medial a la apófisis clinoides anterior; es muy probable que se transforme en un aneurisma gigante. Presentación: Hemianopsia bitemporal (compresión extrínseca del quiasma). √ Es rara la calcificación (frecuente en los aneurismas ateroscleróticos del seno cavernoso). Aneurisma del Seno Cavernoso. Edad: 20 - 70 años, pico: 5ª - 6ª décadas; H>M. Causa: Tromboflebitis del seno. • Deterioro visual progresivo. • Síndrome del seno cavernoso: Dolor trigeminal, parálisis del nervio oculomotor. Área: Porción extradural de la ACI en el seno cavernoso. √ Erosión de la apófisis clinoides anterior. √ Erosión de la mitad lateral de la silla. √ Erosión de la apófisis clinoides posterior. √ Invasión en la fosa craneal media. √ Agrandamiento de la fisura orbitaria superior. √ Erosión de la punta del peñasco. √ Calcificación del borde (33%). √ Desplazamiento de los delgados márgenes óseos sin esclerosis. Rx: Frecuentemente inoperable; embolización con balón ± oclusión de la arteria nutricia. ♦ ANEURISMA DE LA VENA DE GALENO. = MAV central que drena directamente en la vena de Galeno secundariamente dilatada (aneurisma es una denominación incorrecta). Tipos anatómicos: Tipo 1 = Fístula AV nutrida por ramas arteriales agrandadas que dan lugar a dilatación de la vena de Galeno + seno recto + tórcula de Herófilo. Tipo 2 = Malformación angiomatosa que afecta a los ganglios basales + tálamo ± mesencéfalo que drena en la vena de galeno. Tipo 3 = MAV transicional con ambas características. Vasos nutrientes: (a) Arteria cerebral posterior, arteria coroidea posterior (90%). (b) Arteria cerebral anterior + arteria coroidea anterior. (c) Arteria cerebral media + arterias lenticuloestriadas + talamoperforantes (menos frecuente) Edad de presentación: Detectable in útero < 30 semanas de EG; H:M = 2:1. (a) Patrón neonatal (0 - 1 mes) • Fracaso cardiaco por gasto elevado (36%) debido a shunt masivo. (b) Patrón infantil (1 - 12 meses): • Macrocrania por hidrocefalia. • Epilepsia. (c) Patrón adulto (> 1 año): • Cefaleas ± hemorragia intracraneal.

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• ± Hidrocefalia. • Déficits neurológicos focales (5%) debido al robo sanguíneo a las estructuras vecinas. • Soplo craneal.. Puede asociarse a porencefalia, hidrops no inmune. √ Masa en línea media lisa, posterior al 3er ventrículo improntado. √ Prominente red serpiginosa en los ganglios basales, tálamo, mesencéfalo. √ Dilatación del seno recto + seno trasverso + tórcula de Herófilo. √ Dilatación de los ventrículos laterales + 3º (37%) TCSC: √ Masa redondeada, bien delimitada, homogénea, ligeramente hiperdensa en la región del tracto de salida del 3er ventrículo. √ Hematoma intracerebral hiperdenso (MAV rota). √ Zonas hipodensas focales (cambios isquémicos). √ Calcificación del borde (14%). TCCC: √ Marcado refuerzo homogéneo de estructuras serpentiformes + vena de Galeno + seno recto. ECO-OB: √ Espacio quístico tubular medio con flujo turbulento de alta velocidad demostrable por Doppler color / pulsado. √ Infarto cerebral / leucomalacia (fenómeno de robo con hipoperfusión). √ Cardiomegalia (fracaso cardiaco por gasto elevado). √ Dilatación de las venas de la cabeza + cuello. √ Hidrocefalia (obstrucción del acueducto / alteración posthemorrágica de la absorción de LCR). RM: √ Áreas de vacío de señal. Angio: Necesaria para definir la anatomía vascular para la intervención quirúrgica / endovascular. Cx: Hemorragia subaracnoidea. Rx: Ligadura, excisión, embolización vascular con abordaje transtorcular / transarterial. Pronóstico: Mortalidad global del 56%; mortalidad neonatal del 91%. DDx: Tumor pineal, quiste aracnoideo / coloide / porencefálico. ♦ ANGIOMA VENOSO. = Racimo de venas medulares dilatadas que drenan en una vena dilatada; rara vez sangran. ¡Puede considerarse como una variante normal!. Histo: Canales venosos sin lámina elástica interna, separados por tejido neural gliótico que puede calcificar; probablemente corresponden al sistema venoso fetal persistente. √ Ausencia de vasos arteriales. √ Configuración en "paraguas" =Múltiples pequeñas venas radialmente orientadas en la periferia de la lesión, convergiendo hacia una gran vena única. ¡Se asocia a un aumento de la incidencia de angiomas cavernosos, que pueden sangrar!. DDx: Enfermedad de Sturge-Weber (angiomatosis pial difusa con capilares de tipo venoso). ♦ APOPLEJÍA HIPOFISARIA. Causa: Hemorragia masiva en un adenoma hipofisario (especialmente en pacientes en tratamiento con bromocriptina) / necrosis dramática / infarto súbito de la hipófisis. ¡El 25% de los pacientes con hemorragia hipofisaria pueden presentar una apoplejía!. Síndrome de Sheehan = Infarto postparto de la hipófisis anterior.

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• Intensa cefalea, nauseas, vómitos. • Hipertensión. • Rigidez de cuello. • Defecto súbito en el campo visual, oftalmoplejía. • Obnubilación (frecuente). • Hipopituitarismo (por ejemplo hipotiroidismo secundario). ¡Para producir insuficiencia hipofisaria, el área de destrucción debe ser > del 70%!. TCSC: √ Aumento de densidad ± nivel liquido. RM: √ Señal brillante por la presencia de hemoglobina en T1 con persistencia sobre la hipertintensidad en T2. √ Intensidad de señal intermedia por la deoxihemoglobina en T1 + T2. ♦ ASTROCITOMA. Incidencia: 70 - 75% de todos los tumores intracraneales primarios; el tumor cerebral más frecuente en niños (40 - 50% de todas las neoplasias intracraneales primarias pediátricas). Localización: Hemisferio cerebral (lobar), tálamo, protuberancia, mesencéfalo, puede extenderse a través del cuerpo calloso (incidencia de aparición proporcional a la cantidad de sustancia blanca); no tiene una distribución lobar particular. (a) En adultos: Sustancia blanca central del cerebelo (15 - 30% de todos los gliomas). (b) En niños: Cerebelo (40%) + tronco encefálico (20%), supratentorial (30%). Clasificación histológica (Rubinstein): Grado I: Astrocitoma bien diferenciado. Grado II: Astrocitoma anaplásico. Grado III: Glioblastoma maligno = Glioblastoma multiforme. Astrocitoma Bien Diferenciado = Astrocitoma de Bajo Grado. Incidencia: 9% de todos los tumores intracraneales primarios. Edad: 20 - 40 años; H > M. Path: Benigno, no metastatizante; bordes mal definidos con infiltración de la sustancia blanca + ganglios basales + cortical; AUSENCIA de vascularización / necrosis / hemorragia significativa; la barrera hematoencefálica puede permanecer intacta. Distribución: Proporcional a la cantidad de sustancia blanca. Histo: Aspecto homogéneo, relativamente uniforme con proliferación de astrocitos bien diferenciados, multipolares fibrilares / protoplásmicos; moderado pleomorfismo nuclear + moderada hipercelularidad; mitosis raras. Localización: Fosa posterior en niños, supratentorial en adultos (típicamente lobar). √ Puede dar lugar a un quiste con elevado contenido proteico (raro). TC: √ Lesión habitualmente hipodensa con mínimo efecto masa + SIN edema peritumoral. √ Márgenes tumorales bien delimitados. √ Calcificaciones centrales (frecuentes). √ Refuerzo mínimo / ausente (células endoteliales capilares normales). RM: √ Lesión hipointensa bien definida con escaso efecto masa / edema vasogénico / heterogeneidad en T1. √ Hiperintenso en T2. √ Refuerzo ausente / pequeño con el Gd-DTPA. √ Quiste con contenido hiperintenso respecto al LCR (contenido proteico). √ Área hiperintensa dentro de la masa tumoral (efecto paramagnético de la metahemoglobina).

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Refuerzo inhomogéneo con gadolinio del nódulo tumoral. Angio: √ Mayoritariamente avascular. Pronóstico: Supervivencia postoperatoria de 3 - 10 años; ocasionalmente se convierten en una forma mas maligna varios años después de la presentación. Astrocitoma Anaplásico. Incidencia: 11% de todas las neoplasias intracraneales primarias. Path: Frecuentemente edema vasogénico, AUSENCIA de necrosis / hemorragia. Distribución: Proporcional a la cantidad de sustancia blanca. Histo: Menos bien diferenciado con mayor grado de hipercelularidad + pleomorfismo; astrocitos fibrilares multiplolares / protoplásmicos; frecuentes mitosis + proliferación vascular endotelial. Localización. Típicamente lobar. RM: √ Lesión bien definida hipointensa, ligeramente heterogénea en T1, con edema vasogénico prevalente. √ Hiperintensa en T2. √ ± refuerzo con gadolinio. Pronostico: Supervivencia postoperatoria de 2 años. Astrocitoma Pilocítico = ASTROCITOMA PILOCÍTICO JUVENIL = El subtipo histológico más benigno de los astrocitomas. Histo: Patrón alternante de astrocitos pilocíticos bipolares compactos (en forma de cabello) dispuestos mayoritariamente alrededor de los vasos + astrocitos protoplasmáticos sometidos a degeneración microquística, dispuestos laxamente. Edad: Predominantemente en niños + adultos jóvenes; pico de edad entre el nacimiento y los 9 años; H:M = 1:1. Se asocia a: Neurofibromatosis. Localización: Cerebelo, nervio / quiasma óptico, alrededor del 3er ventrículo. √ Nódulo tumoral mural localizado en la pared del quiste cerebeloso. √ Aspecto lobulado / en pesa a lo largo de la vía óptica. √ Raramente calcifica. √ Micro / macroquistes en la localización cerebelosa. √ Intensidad de señal heterogénamente aumentada en el testudio precoz en T1 con Gd; refuerzo homogéneo en el estudio tardío. Pronóstico: Evoluión clínica relativamente benigna; casi nunca recidiva después de la excisión quirúrgica; NO hay trasformación maligna hacia la forma anaplásica. ♦ ASTROCITOMA CEREBELOSO. El 2º tumor mas frecuente de fosa posterior en niños. Incidencia: 10 - 20% de los tumores encefálicos pediátricos. Histo: Mayoritariamente Grado I. Edad: Niños > adultos; no hay pico específico de edad; M:F = 1:1. Path: (1) Lesión quística con nódulo tumoral ("nódulo mural") en la pared del quiste (50%); (astrocitomas quísticos en la línea media en el 50%, astrocitomas quísticos hemisféricos en el 80%). (2) Masa sólida con centro quístico (= necrótico) (40 - 50%). (3) Tumor sólido sin necrosis (<10%). • Signos cerebelosos: Ataxia truncal, disdiadococinesia. Localización: Se originan en la línea media con extensión hacia el hemisferio cerebeloso

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(30%) > vermis > amígdalas > tronco encefálico. √ Calcificaciones (20%): densas / tenues / reticulares / puntiformes / globulares; mayoritariamente en la variedad sólida. √ Puede dar lugar a una hidrocefalia extrema (bastante grande cuando finalmente se hace sintomática). TC: √ Quiste redondeado / oval con densidad del liquido del quiste > que la del LCR. √ Nódulo mural redondeado / oval / en forma de placa con refuerzo intenso y homogéneo. √ Pared del quiste ligeramente hiperdensa y que no se refuerza (= tejido cerebeloso comprimido) √ Quiste uni / multilocular (= necrosis) con refuerzo irregular de las partes sólidas del tumor. √ Tumor sólido redondeado / oval lobulado apenas bien definido, iso / hipointenso con refuerzo hetro / homogéneo. RM: √ Hipodenso en T1 + hiperintenso en T2. √ Refuerzo de la porción sólida del tumor. Angiografía: √ Avascular. Pronóstico: La trasformación maligna es extraordinariamente rara. - Porcentaje de supervivencia del 40% a los 25 años en el astrocitoma cerebeloso sólido. - Porcentaje de supervivenvia del 90% a los 25 años en el astrocitoma policítico juvenil quístico. DDx del astrocitoma sólido: (1) Meduloblastoma (masa hiperdensa, no calcificada). (2) Ependimoma (4º ventrículo; calcificado 50%). DDx del astrocitoma quístico. (1) Hemangioblastoma (lesión < 5 cm). (2) Quiste aracnoideo. (3) Atrapamiento del 4º ventrículo. (4) Megacisterna magna. (5) Quiste de Dandy-Walker. ♦ ATAXIA-TELANGIECTASIA. = Trastorno autosómico recesivo caracterizado por telangiectasias en piel + manos, ataxia cerebelosa, infecciones sinusales + pulmonares, inmunodeficiencia, propensión a presentar tumores malignos. Incidencia: 1:40.000 nacidos vivos. Path: Degeneración neuronal + atrofia de la cortical cerebelosa (¿por anomalias vasculares?). • Ataxia cerebelosa que comienza al empezar a andar. • Deterioro neurológico progresivo. • Alteraciones oculomotoras, habla disártrica, coreoatetosis, espasmos mioclónicos. • Telangiectasias mucocutáneas: Conjuntiva bulbar, orejas, cuello, cara, paladar, dorso de las manos, fosa antecubital + poplítea. • Infecciones recurrentes senopulmonares bacterinas + víricas. √ Atrofia cortical cerebelosa: Disminución del tamaño del cerebelo, dilatación del 4º ventrículo, mayor prominencia de los surcos cerebelosos. √ Hemorragia cerebelosa (rotura de los vasos telangiectásicos). √ Infarto cerebeloso (embolos desviados a través de malformaciones vasculares pulmonares)

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Cx: (1) Bronquiectasias + fracaso pulmonar (la causa mas frecuente de muerte). (2) Tumores malignos (10 - 15%): Linfoma, leucemia, tumores malignos epiteliales. ♦ CEREBRITIS. = Área focal de inflamación dentro de la sustancia cerebral. TC: √ Área de densidad disminuida ± efecto masa. √ Ausencia de refuerzo (inicialmente) / refuerzo central o parcheado (después). RM: √ Área focal de aumento de intensidad en T2. Cx: Absceso cerebral. ♦ CEFALOCELE. = Defecto mesodérmico en el cráneo + dura con extensión extracraneal de las estructuras intracraneales. ENCEFALOCELE = Herniación del tejido cerebral + meninges + LCR. MENINGOCELE CRANEAL = Solo se hernian las meninges + LCR. Incidencia: 1 - 4:10.000 nacimientos vivos; 5 - 20% de todas las malformaciones craneovertebrales, eje neural predominantemente anormal en fetos abortados con < 20 semanas de EG. Causa: Fracaso del ectodermo superficial para separarse precozmente del neuroectodermo durante el desarrollo embriológico. @ Base del cráneo: (1) Cierre defectuoso del tubo neural (sin mesenquima membranoso no puede desarrollarse el hueso craneal). (2) Fracaso en la unión de los centros de osificación de la base. @ Calota: (1) Indución ósea defectuosa. (2) Erosión ósea por presión por una masa / quiste intracraneal. Asociado en el 60% a: (1) Espina bífida (7 - 30%). (2) Disgenesia del cuerpo calloso. (3) Malformación de Chiari. (4) Malformación de Dandy-Walker. (5) Síndrome de Meckel-Gruber (= encefalocele + microcefalia + riñones poliquísticos + polidactilia). (6) Síndrome de la banda amniótica: Múltiples encefaloceles irregulares, asimétricos. (7) Anomalías cromosómicas en el 44% (trisomía18). • Elevación ocasional de la alfafetoproteína en el líquido amniótico. • Rinorrea de LCR. • Meningitis. Encefalocele Occipital (75%) El encefalocele más frecuente en el hemisterio oeste. Se asocia a : Malformación de Dandy-Walker,malformación de Chiari. • Masa occipital externa. √ Las estructuras supra e infratentoriales están afectadas con igual frecuencia. √ Defecto en el cráneo (visualizado en el 80%). √ Aplanamiento del basioccipucio. √ Ventriculomegalia. √ Signo del limón = Prpresión hacia adentro de los huesos frontales (33%)

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√ Quiste dentro de quiste (ventriculocele = herniación del 4º ventrículo en el cefalocele) √ Ángulo agudo entre la masa + línea cutánea del cuello y occipucio. Pronóstico: Supervivencia del 50% en recien nacidos vivos, retardada en el 74%. DDx: Higroma quístico. Encefalocele Frontoetmoidal (13 - 15%). = Encefalocele sincipital. La variedad más frecuente en el sudesta asiático. Tipos: Nasoetmoidal, nasofrontal, nasoorbitario, interfrontal. Se asocia a: Disrafismo craneofacial en la línea media (disgenesia del cuerpo calloso, lipoma interhemisférico, anomalías de la migración neuronal). • Masa externa cercana al dorso de la nariz, órbitas, frente. • Hipertelorismo. Encefalocele Esfenoidal (10%). = Basal. Edad: Presente al final de la primera década de la vida • Clínicamente oculto. • Masa interna en la cavidad nasal, nasofaringe, boca, porción posterior de la órbita. • Respiración por la boca debido a obstrucción nasofaríngea. • Disminución de la agudeza visual con hipoplasia de los discos ópticos. • Disfunción hipotálamo-hipofisaria. Se asocia a: Agenesia del cuerpo calloso (80%). Tipos: (a) Esfenofaríngeo = A través del cuerpo esfenoidal. (b) Esfenoorbitario = A través de la cisura orbitaria superior. (c) Esfenoetmoidal = A través del esfenoides + etmoides. (d) Trasetmoidal = A través de la lámina cribiforme. (e) Esfenomaxilar = A través del seno maxilar. Encefalocele Parietal (10 - 12%). Se asocia a. Disgenesia del cuerpo calloso, gran quiste interhemisférico. √ Orificio en el hueso esfenoides (visible en la placa submentocvertex) √ Cráneo bífido = Craniosquisis = "Cráneo hendido" (= defecto en el cráneo) = Apertura lisa del hueso cortical con borde esclerótico bién definido. √ Hidrocefalia en el 15 - 80% (por asociación a estanosis del acueducto, malformación de Arnold-Chiari, quiste de Dandy-Walker √ Masa paracraneal expansiva, homogénea, que no se refuerza. √ Manto de tejido cerebral difícil de visualizar en el encefalocele (excepto mediante RM). √ Frecuentemente no se visualiza la comunicación intracraneal. √ Ventriculografía diagnóstica con metrizamida / radionucleidos. √ Microcefalia (20%). √ Polihidramnios. DDx: Artefacto ecográfico en el borde del cráneo, puede ser imposible de distinguir de un mucocele. ♦ CISTICERCOSIS CEREBRAL. La larva del gusano del cerdo (tenia solium) afecta frecuentemente al SNC, músculos, corazón, tejido adiposo. Infección: (1) Ingesta de huevos por la ruta fecal - oral; los embriones penetran en la pared intestinal + diseminan en varias partes del cuerpo. (2) Ingesta de cerdo crudo contaminado que contiene cisticercos; el gisano se desarrolla en la luz intestinal + libera huevos

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Incidencia: Afectación del SNC en hasta un 90%. Localización: Meninges (39%), especialmente en las cisternas basales, parénquima (20%), intraventricular (17%), mixta (23%), intraespinal (1%). A. Fase aguda: (= meningoencefalitis focal). • Epilepsia focal. √ Pequeña lesión focal, única / múltiple que se refuerza; transitorias con desaparición en pocos meses. √ Sustancia blanca difusamente edematosa. √ Pequeños nódulos que se refuerzan homogéneamente, a menudo con extenso edema (DDx: Metástasis sin edema). B. Fase crónica (= involución con subsecuente calcificación + formación de quistes). √ Pequeñas calcificaciones focales (= probablemente larvas muertas); pueden aparecer a los 8 meses - 10 años de la infección aguda, a lo largo de la unión sustancia gris - blanca. √ Áreas quísticas bien definidas, con densidad de LCR sin edema asociado (= larvas vivas). √ Calcificaciones musculares en forma de arroz, raramente visibles. ¡Los quistes incitan al edema después de la muerte de las larvas!. TIPOS RADIOGRÁFICOS: 1. Tipo parenquimatoso: √ Lesiones quísticas solitarias / múltiples de hasta 6 cm de tamaño; terminan como granulomas calcificados (las larvas no meren hasta que está completamente calcificado). √ En niños puede aparecer una forma encefalítica. 2. Tipo meníngeo / racemoso: √ Dilatación ventricular indicativa de proceso inflamatorio meníngeo difuso. √ Lesiones quísticas lucentes en las cisternas basales (= quistes racemosos) con refuerzo variable; habitualmente localizadas en en el ángulo pontocerebeloso / cisterna supraselar. 3. Tipo ventricular: √ Hidrocefalia obstructiva causada por el bloqueo en varias porciones del sistema ventricular por quistes solitarios / múltiples. 4. Tipo mixto (frecuente). ♦ COMPLICACIÓN DE LAS DERIVACIONES VENTRÍCULOPERITONEALES. A. MALFUNCIONAMIENTO DE LA DERIVACIÓN: Causa: Oclusión del catéter por el plexo coroideo / tejido glial, desconexión de los tubos. • Síntomas de aumento de la presión intracraneal. • Abultamiento persistente de la fontanela anterior. • Velocidad de crecimiento de la cabeza excesiva. √ Aumento del tamaño ventricular. √ El shuntograma (mediante escintigrafía / radiografías con contraste) determina la localización de la obstrucción. √ Indicios de edema cerebral a lo largo de la derivación + dentro de los intersticios del centro semioval (en la obstrucción parcial). √ Formación de quistes en la sustancia blanca que rodea al catéter ventricular. B. INFECCIÓN DE LA DERIVACIÓN: Incidencia: 1 - 5%. • Febrícula intermitente. • Anemia, deshidratación, hepatosplenomegalia. • Rigidez de cuello. • Tumefacción + enrojecimiento sobre el trayecto de la derivación.

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• Peritonitis. √ Ventriculitis (= ventrículos agrandados con refuerzo irregular de la pared ± septos). C. COMPLICACIONES ABDOMINALES: 1. Ascitis. 2. Formación de pseudoquistes. 3. Perforación visceral / pared abdominal. 4. Obstrucción intestinal. D. HEMATOMA SUBDURAL: Causa: Drenaje rápido de unos ventrículos marcadamente agrandados. Edad: Habitualmente se ve en niños > 3 años de edad. Pronóstico: Los hematomas pequeños no tienen importancia. E. LESIÓN GRANULOMATOSA: = Rara reacción granulomatosa adyacente al tubo de derivación dentro / cerca del ventrículo. √ Masa que se refuerza irregularmente a lo largo de trayecto del tubo de derivación. F. SÍNDROME DEL VENTRÍCULO HENDIDO: = Síntomas de fracaso de la derivación en ausencia de dilatación ventricular (síndrome mal definido). √ Estudios de imagen normales. ♦ CONTUSIÓN CORTICAL. = Lesión traumática de la superficie cortical del cerebro. Incidencia: El tipo más frecuente de lesión intraaxial primaria; en el 21% de los pacientes con traumatismo encefálico; niños : adultos = 2:1. Path: Necrosis tisular; disrupción capilar, hemorragia petequial seguida de licuefacción + edema tras 4 - 7 días. Mecanismo: Fuerzas lineales de aceleración - deceleración / traumatismo penetrante. 1. Golpe: Impacto directo sobre el encéfalo inmóvil. Localización: Regiones frontal + temporal (a menudo bilateralmente), por debajo de un hematoma subdural agudo. 2. Contragolpe: Impacto del encéfalo en movimiento contra la calota inmóvil. Localización: Lesiones múltiples bilaterales. - Frecuente: A lo largo de las superficies anterior + lateral + inferior del lóbulo frontal, (en las circunvoluciones orbitofrontal, frontal inferior y recta, por encima de la lámina cribiforme, pla-no esfenoidal, ala menor del esfenoides) y lóbulo temporal, (inmediatamente por encima del peñasco / posterior al ala mayor del esfenoides. - Menos frecuente: En los lóbulos parietal + occipital, hemisferios cerebelosos, vermis, amígdalas cerebelosas. • Confusión (deterioro inicial suave). • Disfunción cerebral focal. • Epilepsia, cambios de personalidad. • Déficits neurológicos focales (modificaciones tardías). TC: (solo es sensible a la hemorragia en fase aguda). √ Áreas focales / múltiples (29%) mal definidas, de baja atenuación, con contorno irregular (edema) + entremezcladas con unas pocas áreas de aumento de densidad (hemorragia petequial). √ Tumefacción cerebral difusa sin hemorragia en el periodo postraumático inmediato (frecuente en niños) debido a hiperemia / edema isquémico. √ Cierto grado de refuerzo postcontraste (fugas en los neocapilares). √ Hemorragia isodensa tras 2 - 3 semanas. √ La verdadera extensión de las lesiones se hace más evidente al progresar el edema +

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necrosis celular + efecto masa durante las semanas siguientes. RM: (la mejor modalidad para la detección inicial del edema contusional + describir con precisión la extensión de las lesiones). √ Lesiones hemorrágicas (detectadas en el 50% de todas las contusiones). √ Intensidad inicialmente disminuida (deoxihemoglobina de la hemorragia aguda) rodeada por edema hiperintenso en T2. √ En la fase subaguda: Hiperintensa en T1 + T2 (secundaria a la meta-Hb). √ En la fase crónica, gliosis hiperintensa + hemosiderina hipointensa. √ Lesiones no hemorrágicas: Hipointensas en T1 + hiperintensas en T2. Cx: (1) Encefalomalacia (= cerebro cicatricial). (2) Porencefalia (= formación de una cavidad quística recubierta por encéfalo gliótico y comunicada con los ventrículos / espacio subaracnoideo). (3) Hidrocefalia como consecuencia de adherencias causadas por la sangre subaracnoidea. ♦ CRANEOFARINGIOMA. Incidencia: 4% de todas las neoplasias intracraneales; 15% de los tumores supratentoriales + 50% de los supraselares de la infancia; la masa supraselar mas frecuente. Origen: En restos epiteliales a lo largo de los vestigios del conducto craneofaríngeo (hendidura / bolsa de Rathke, en el lóbulo intermedio de la hipófisis). Path: Tumor benigno originado en el neuroepitelio del conducto craneofaríngeo + epitelio bu-cal primitivo. Histo: Quístico (rico en colesterol) / complejo / sólido. Edad: Desde el nacimiento a la 7ª década; distribución bimodal: pico de edad en la 1ª -2ª décadas (75%) + en la 5ª década (25%); H > M.. • Diabetes insípida (compresión hipofisaria). • Retraso del crecimiento (compresión del hipotálamo). • Hemianopsia bitemporal (compresión del quiasma). • Cefaleas por hidrocefalia (compresión del agujero de Monro / acueducto de Silvio). Localización: (a) Tallo hipofisario / tuber cinereum. (b) Supraselar (20%). (c) Intraselar (10%). (d) Intra y supraselar (70%). Craneofaringioma Ectópico: (e) Suelo de la parte anterior del 3er ventrículo (mas frecuente en adultos). (f) Esfenoides. Placa de cráneo: √ Silla normal (25%). √ Silla agrandada con forma de J con dorso truncado. √ Engrosamiento + aumento de densidad de la lámina dura en el suelo de la silla (10%). √ Extensa destrucción selar (75%). √ Calcificaciones curvilíneas / floculentas / moteadas, osificación laminar; las calcificaciones se ven en jóvenes en el 70 - 80%; en adultos en el 30 - 40%. TC: √ Masa supraselar inhomogéna, multilobulada. √ Lesión sólida (15%) / mixta (30%) / quística (54 - 75%) (aspecto quístico secundario al colesterol, queratina, debris necróticos, con densidad mayor que la del LCR). √ Refuerzo de la lesión sólida; refuerzo periférico de la lesión quística. √ Lesión con margen frecuentemente hiperdenso (calcificación / osificación) en el 70% de

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los tumores en niños + 30 - 50% de los tumores en adultos. √ ± Hidrocefalia obstructiva. √ Extensión a las fosas craneales media > anterior > posterior (25%). RM: (relativamente ineficaz para demostrar las calcificaciones): √ Mayoritariamente hiperintenso, pero también puede ser iso / hipointenso en T1 (variable, secundariamente a la hemorragia / contenido en colesterol, liquido proteínico). √ Marcadamente hiperintensa en T2. √ Refuerzo marginal de los componentes sólidos con Gadolinio. Angio: √ Habitualmente avascular. √ Desplazamiento lateral, elevación, estrechamiento del segmento supraclinoideo de la ACI. √ Desplazamiento posterior de la arteria basilar. DDx: (1) Epidermoide (no se refuerza). (2) Quiste de la hendidura de la bolsa de Rathke (pequeña lesión intraselar). ♦ DERMOIDE CEREBRAL. = Masa pilosebácea recubierta por apéndices cutáneos, originada por la inclusión de células epiteliales + apéndices cutáneos durante el cierre del tubo neural.. Incidencia: 0,1% de todos los tumores del SNC. Path: Lesión ectodérmica + mesodérmica = Epitelio escamoso, células mesodérmicas (folículos pilosos, glándulas sudoríparas + sebáceas). Edad: < 30 años (aparece en adultos secundariamente a su crecimiento lento); M < F. Localización: (a) Canal medular (lo más frecuente): Extra / intramedular en la región lumbosacra. (b) Fosa posterior: Vermis / 4º ventrículo (predilección por la línea media). (c) Posterior a la cisura orbitaria superior, puede asociarse a defecto óseo. • Posibles episodios de meningitis química / bacteriana. √ Masa inhomogénea de pared gruesa con áreas focales de grasa. √ Calcificación / osificación, mural / central (posible). √ Puede haber un trayecto fistuloso hasta la superficie cutánea (seno dérmico) si se localiza en la línea media de la región occipital / nasofrontal. √ Nivel grasa - liquido si el quiste se rompe en los ventrículos, gotas de grasa en el espacio subaracnoideo. √ AUSENCIA de refuerzo. RM: √ Intensidad variable en T1 (hiperintenso con contenido de derivados licueficados del colesterol). √ Acortamiento de los tiempos de relajación T1 + T2. ♦ DISPLASIA FIBROMUSCULAR. = Angiopatía no aterosclerótica, de patogénesis desconocida. Edad: 2/3 > 50 años; H:M = 1:9. Se asocia a: Isquemia cerebral (hasta un 50%), aneurismas intracraneales (hasta un 30%), tumores intracraneales (30%), soplos, traumatismos. Localización: ACI cervical + intracraneal (85%), arteria vertebral (7%), circulación anterior + posterior (8%); bilateral en el 60 - 65%. ¡Afectación simultánea de arterias renales / musculares en el 3%!. Angiografía: √ La longitud del segmento vascular afectado varia entre 0,5 cm a varios cm.

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Tipos: 1. Fibroplasia de la media = Hiperplasia fibromuscular (80%). √ Collar de perlas = Zonas alterantes de ensanchamiento + estrechamiento. √ Estrechamiento tubular. 2. Fibroplasia de la íntima. √ Estrechamiento tubular concéntrico liso (DDx: arteritis de Takayasu, arteritis esclerosante, espasmo vascular, hipoplasia arterial). 3. Hiperplasia subadventicial. 4. Displasia fibromuscular atípica. (¿Variante de la fibroplasia de la íntima?): √ Membrana = Masa lisa / ondulada que afecta solo a una pared del vaso + se proyecta en la luz (DDx: enfermedad ateroclerótica, aneurisma postraumático). Cx: Disección (3%), macroaneurisma. Pronóstico: Tiende a permanecer estable / progresión mínima. Rx: Solo cuando los síntomas progresan. ♦ DISPLASIA SEPTO-ÓPTICA. = SÍNDROME DE DEMORSIER = Rara anomalía congénita en la línea media anterior con: (1) hipoplasia de los nervios ópticos, (2) hipoplasia / ausencia del septo pelúcido. Frecuentemente es considerada como una forma suave de holoprosencefalia lobar. H:M = 1:3. Se asocia a: Esquisencefalia (50%). • Hipopituitarismo hipotalámico (66%): Diabetes insípida (50%), retraso del crecimiento (secreción deficitaria de hormona del crecimiento + hormona estimulante del tiroides). • Disminución de la agudeza visual (hipoplasia de los discos ópticos), nistagmo, ocasionalmente hipertelorismo. • Epilepsia, hipotonía. √ Canales ópticos pequeños. √ Hipoplasia de los nervios ópticos + quiasma + infundíbulo. √ Dilatación de las cisternas quiasmática + supraselar. √ Astas fontales, dilatadas fusionadas anteriormente, cuadradas dorsalmente + afiladas inferiormente. √ Dilatación bulbosa del receso anterior del 3er ventrículo. √ Septo pelúcido hipoplásico / ausente. √ Cuerpo calloso delgado. ♦ EMPIEMA CEREBRAL. Empiema Subdural. 20% de todas las infecciones bacterianas intracraneales. Causas: Sinusitis paranasal, otitis media, osteomielitis de la calota, infección tras craneotomía o colocación de una derivación ventricular, contaminación de un derrame subdural inducido por una meningitis. Localización: Espacio craneal frontal + inferior en estrecha proximidad a los senos paranasales; 80% sobre la convexidad, extendiéndose a la cisura interhemisférica o fosa posterior. √ Zona hipo / isodensa con forma de media luna o lenticular, adyacente a la tabla interna. √ Puede mostrar efecto masa (borramiento de surcos, compresión ventricular, desplazamiento). √ Delgado borde curvilíneo de refuerzo (7 - 10 días después) adyacente al cerebro. √ Severa sinusitis / mastoiditis (puede ser el indicio más significativo). Mortalidad: 30% (emergencia neuroquirúrgica).

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Cx: Trombosis venosa, infarto, epilepsia, hemiparesia, hemianopsia, afasia, absceso cerebral. DDx: Hematoma subdural subagudo / crónico. Empiema Epidural. Las mismas causas que antes. Ausencia de déficits neurológicos (la dura minimiza la presión ejercida sobre el encéfalo). √ Grueso borde reforzado. ♦ ENCEFALITIS. = Termino generalmente reservado para los procesos inflamatorios difusos de etiología viral (herpes simple, encefalitis de California, encefalitis equina del este, encefalitis de San Luis, encefalitis equina del oeste). √ Moderado edema cerebral difuso. √ Pequeños infartos / hemorragias (menos frecuente). Encefalitis por Herpes Simple (EHS). = La causa mas frecuente de meningoencefalitis necrotizante no epidémica en USA. Organismos: VHS tipo I (en adultos); VHS tipo II (en neonatos por infección trasplacentaria). • Confusión, desorientación. • Síndrome viral previo, fiebre, cefalea, epilepsia. Localización: Lóbulo temporal > frontal > parietal, propensión por el sistema límbico (tracto olfatorio, lóbulos temporales, circunvolución cingular, corteza insular); predominantemente unilateral . TC: Su papel principal es identificar la zona a biopsiar. √ Puede ser negativo en los primeros 3 días. √ Áreas bilaterales mal definidas de disminución de la atenuación. √ El putamen respetado forma un borde bien definido cóncavo / recto (DDx: infarto, glioma). √ Compresión de los ventrículos laterales, cisura de Silvio (edema cerebral). √ Refuerzo parcheado periférico / circunvolucional / cisternal (50%), puede persistir durante varios meses. √ Tendencia a la hemorragia + rápida diseminación cerebral. RM: √ Aumento de la intensidad de señal en T2. MN: Agentes: Estudio cerebral estándar (por ejemplo TC-99m DTPA, nunca agentes cerebrales (por ejemplo I-123 iodoanfetamina / Tc-99m HMPAO). El estudio SPECT mejora la sensibilidad. √ Característico aumento de la actividad en los lóbulos temporales en la escintigrafía cerebral (rotura de la barrera hematoencefálica). Dx: Anticuerpos teñidos de fluoresceína / cultivo viral de la biopsia cerebral. Mortalidad: 70%. Rx: Arabinosido de adenina. DDx: Glioma de bajo grado, infarto, absceso. Encefalitis Postinfecciosa. Tras una enfermedadexantematosa / vacunación. Encefalomielitis Aguda Diseminada (EMAD). = Reacción autoinmune contra la sustancia blanca del paciente tras infección / vacunación sarampionosa, paperas, varicela, pertusis, rubéola • Epilepsia + signos neurológicos focales 7 - 14 días después del inicio clínico de la infección vírica.

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Histo: Proceso inflamatorio perivenoso difuso que da lugar a áreas de demielinización. Localización: Sustancia blanca subcortical de ambos hemisferios, asimétricamente. TC: √ Sustancia blanca hipodensa. RM: √ Áreas focales hiperintensas en T2. √ Puede haber refuerzo. Rx: Los corticosteroides producen una mejoría llamativa. Pronóstico: Recuperación completa / cierto daño neurológico permanente (10 - 20%). DDx: Simula esclerosis múltiple (raramente episodios recurrentes como en la esclerosis múltiple). Encefalitis por el Virus de Inmunodeficiencia Humana. Frecuentemente asociado a encefalitis por CMV. Histo: Nódulos microgliales + células gigantes multinucleadas perivasculares, acompañadas de gliosis de la sustancia blanca profunda + gris. √ Atrofia del SNC predominantemente central. √ Enfermedad periventricular simétrica / difusa de la sustancia blanca sin efecto masa (hipodensa en TC, elevada intensidad en T2). ♦ ENFERMEDAD DE ALEXANDER. = LEUCODISTROFIA FIBRINOIDE. Edad: Tan pronto como a las pocas semanas de vida. • Macrocefalia. • Imposibilidad de lograr metas de desarrollo. • Cuadraparesia espástica progresiva. • Fracaso intelectual. Localización: Sustancia blanca frontal extendiéndose gradualmente en dirección posterior en la región parietal + cápsula interna. TC: √ Lesión de baja densidad en la sustancia blanca. √ Refuerzo cerca de la punta del asta frontal. RM: √ Prolongación de los tiempos re relajación T1 + T2. Pronóstico : Muerte en la lactancia, infancia precoz. ♦ ENFERMEDAD DE ALZHEIMER. La mas frecuente de las enfermedades difusas de la sustancia gris con grandes pérdidas celulares en la corteza cerebral + otras áreas. • Pérdida de memoria lentamente progresiva, demencia. √ Aspecto en "nuez cascada" = Agrandamiento simétrico de los surcos en el área superior de la convexidad. √ Modificaciones atróficas focales en la parte medial del lóbulo temporal. √ Halo periventricular liso de hiperintensidad (50%). ♦ ENFERMEDAD DE BINSWANGER. = ENCEFALOPATÍA SUBCORTICAL PROGRESIVA = ENCEFALOPATÍA ARTERIOSCLERÓTICA SUBCORTICAL (EAS). Causa: Arterioesclerosis que afecta a las mal colateralizadas arterias penetrantes distales (arterias perforantes medulares, talamoperforantes, lenticuloestriadas, perforantes pontinas); correlación positiva con hipertensión + edad. Path: Demielinización isquémica / infarto.

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Edad: > 60 años. • Alteraciones psiquiátricas, deterioro intelectual, demencia lentamente progresiva, déficits neurológicos transitorios, epilepsia, espasticidad, síncope. Localización: sustancia blanca periventricular, centro semioval, ganglios basales; están respetadas las fibras en U de la sustancia blanca subcortical + cuerpo calloso. √ Lesiones hipodensas multifocales (periventriculares, centro semioval; fibras en U respetadas). √ Infartos lacunares en los ganglios basales. √ Surcos agrandados + ventrículos laterales dilatados (atrofia cerebral). RM: √ Áreas focales de aumento de intensidad de señal en T2 ("objetos brillantes no identificados") DDx: Leucodistrofia, leucoencefalopatía multifocal progresiva, esclerosis múltiple. ♦ ENFERMEDAD DE CANAVAN. = LEUCODISTROFIA ESPONGIFORME = Rara forma de leucodistrofia autosómica recesiva, más frecuente en Judíos Ashkenazi. Incidencia: < 100 casos publicados Causa: Deficiencia de aspartoacilasa que da lugar a acumulación de ácido N-acetilaspártico en el cerebro, plasma, orina, LCR. Histo: Degeneración espongiforme de la sustancia blanca con hinchazón astrocítica + elongación mitocondrial. Edad: 3 - 6 meses. • Marcada hipotonía. • Megalencefalia progresiva. • Epilepsia. • Imposibilidad de lograr metas motoras. • Espasticidad. • Fracaso intelectual. • Atrofia óptica con ceguera. • Alteración de la deglución. √ Anormalidad difusa simétrica de la sustancia blanca. √ Puede afectar a los ganglios basales. √ Atrofia cortical. TC: √ Baja densidad de la sustancia blanca. RM: Sustancia blanca hipointensa en T1 + hiperintensa en T2. Pronóstico: Muerte en el 2º - 5º año de vida. Dx: (1) Elevación del ácido N-acetilaspártico en orina. (2) Déficit de aspartoacilasa el los fibroblastos cutáneos cultivados. ♦ ENFERMEDAD DE HALLERVORDEN-SPATZ. Raro trastorno metabólico con retención anormal de hierro en los ganglios basales. Edad: 2ª década de la vida. Histo: Hiperpigmentación + destrucción simétrica del globo pálido + sustancia negra. • Alteración progresiva de la marcha + rigidez de miembros. • Lentitud de los movimiento voluntarios, disartria. • Movimientos coreoatetósicos desordenados. • Deterioro mental. TC:

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√ Focos de baja (destrucción tisular) / elevada densidad (calcificación distrófica) en el globo pálido. RM: √ Globo pálido inicialmente hipointenso en T2 (= depósito de hierro). √ Después focos hiperintensos en T2 (= destrucción tisular + gliosis). ♦ ENFERMEDAD DE JACOB-CREUTZFELDT. = Infección transmisible por virus lentos que se desarrolla durante semanas. Histo: Clasificada como una "encefalopatía esponjiforme". • Demencia rápidamente progresiva en pacientes de mediana edad. √ Lesiones hiperdensas en T2, bilaterales, en la cabeza del núcleo caudado + putamen. √ Las lesiones NO se refuerzan con Gadolinio. √ NO hay afectación de la sustancia blanca. ♦ ENFERMEDAD DE MOYAMOYA. = Arteritis cerebral progresivamente obstructiva / oclusiva que afecta a la ACI distal en la bifurcación en sus ramas (2/3 anteriores del polígono de Willis), afectando habitualmente a ambos hemisferios. Etiología: Desconocida. Edad: Predominantemente en niños + adultos jóvenes. Path: Hiperplasia endotelial + fibrosis sin reacción inflamatoria asociada. • Cefalea. • Trastornos de conducta. • Ataque hemiparéticos recurrentes. √ Estenosis / oclusión bilateral de la porción supraclionidea de la carótida interna, que se extiende a las porciones proximales de las arterias cerebrales anterior y media. √ Gran red vascular en los ganglios basales ("humareda") + tronco superior irrigado por la arteria basilar, arterias cerebrales anterior + media (dilatación de las arterias lenticuloestriadas + talamoperforantes). √ Anastomosis entre las arterias meníngeas durales + leptomeníngeas. Cx: Hemorragia subaracnoidea (ocasionalmente). SÍNDROME DE MOYAMOYA. Etiología: Síndromes neurocutáneos, meningitis bacteriana, periarteritis nodosa, traumatismo craneal, tuberculosis, anticonceptivos orales, aterosclerosis, anemia de células falciformes. ♦ ENFERMEDAD DE PELIZAEUS-MERZBACHER. Rara leucodistrofia sudanofílica ligada al cromosoma X (5 tipos con diferentes momentos de comienzo, velocidad de progresión, trasmisión genética). Edad: Periodo neonatal. • Estrafalario nistagmo pendular + sacudidas de la cabeza. • Ataxia cerebelosa. • Desarrollo psicomotor lento. TC: √ Sustancia blanca hipodensa. √ Atrofia progresiva de la sustancia blanca. RM: √ Falta de mielinización (conserva el aspecto del recién nacido). √ Cápsula interna, radiaciones ópticas, corona radiada proximal, hiperintensas en T1. √ Ausencia casi completa de hipointensidades en la región supratentorial en T2. Pronóstico: Muerte en la infancia / adolescencia.

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♦ ENFERMEDAD DE PICK. = Rara forma de demencia presenil similar a la enfermedad de Alzheimer; puede heredarse de modo autosómico dominante; H<M. √ Atrofia cortical focal de los lóbulos frontal anterior + temporal. √ Dilatación de las astas frontales + temporales de los ventrículos laterales. ♦ ENFERMEDAD DE VON HIPPEL-LINDAU. = vHL = ANGIOMATOSIS RETINOCEREBELOSA = Compleja displasia neurocutánea heredable; autosómica dominante, (gen localizado en el cromosoma 3p25-p26) con una penetración del 80 - 100% y una expresividad tardía variable; se agrupa dentro de las facomatosis hereditarias, familiar en el 20%. Edad de comienzo: 2ª - 3ª década: H:M = 1:1. Criterios diagnósticos: (a) > 1 hemangioblastoma en el SNC. (b) 1 Hemangioblastoma + manifestaciones viscerales. (c) 1 manifestación + historia familiar conocida. @ MANIFESTACIONES EN EL SNC: Edad de presentación: 25 - 35 años. • Síntomas cerebelosos: Vértigo, disdiadococinesia, dismetría, signo de Romberg. • Signos de aumento de la presión intracraneal: Cefaleas, vómitos. • Alteraciones de la visión: Inflamación retiniana reactiva con hemorragia + exudado, desprendimiento de retina, glaucoma, cataratas, uveítis, disminución de la agudeza visual, dolor ocular. • Síntomas medulares (raros): Pérdida de sensibilidad, propiocepción alterada. 1. Angiomatosis retiniana = Tumor de Von Hippel (> 45%), la manifestación más precoz de la enfermedad; múltiple en hasta un 66%; bilateral en hasta un 50%. Dx: Oftalmoscopia indirecta + angiografía con fluoresceína. √ Pequeños tumores raramente detectables con los métodos de imagen √ Gruesa densidad retiniana calcificada (hematoma calcificado inducido por el angioma). 2. Hemangioblastomas del SNC = Tumor de Lindau (40%) = La manifestación más frecuentemente observada de la enfermedad de vHL. Edad: 15 - 40 años. Zona: Cerebelo (65%), tronco encefálico (20%), médula espinal (15%); lesiones múltiples en el 10 - 15%. ¡El 4 - 20% de los hemangioblastomas únicos aparecen en la enfermedad de Von Hippel-Lindau!. CT: √ Gran lesión quística con un nódulo mural de 3 - 15 mm (75%) √ Lesión sólida que se refuerza (10%). √ Lesión que se refuerza con múltiples áreas quísticas (15%). √ Intensa tinción tumoral / tinción del nódulo mural. √ AUSENCIA de calcificaciones (DDx: Astrocitoma quístico, calcifica en el 25%). RM (método de elección): √ Componente quístico hipointenso en T1 (ligeramente mas hiperintenso que el LCR debido al contenido proteico), hiperintenso en T2. √ Pequeñas áreas tubulares de vacío de flujo dentro del nódulo mural (= vasos nutrientes y de drenaje agrandados). Intenso refuerzo con el contraste del nódulo mural. √ Lesión sólida ligeramente hipointensa en T1; hiperintensa en T2, intenso refuerzo. Angio:

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√ Intensa tinción del nódulo mural (= fenómeno de la "suegra" = la tinción tumoral comienza precozmente, permanece tardíamente, muy denso) √ Presencia de vasos nutricios. Pronóstico: La causa mas frecuente de morbilidad y mortalidad; frecuente recurrencia tras la excisión. @ RENAL: • Policitemia debido al aumento del nivel de eritropoyetina (En el 15% con hemangioblastoma, en el 10% con carcinoma de células renales). 1. Múltiples quistes corticales (75%), Múltiples + bilaterales (pueden confundirse con enfermedad renal poliquística del adulto). 2. Carcinoma de células renales (20 - 45%). Edad: 20 - 50 años. √ Multicéntrico en el 87%; bilateral en el 10 - 75%, puede originarse en la pared del quiste. √ Sensibilidad: 35% para la angiografía; 37% para el eco; 45% para el TC (debido a la capacidad para distinguir de modo fiable entre CCR quístico , cáncer con quiste, quiste atípico). √ El 50% tienen metástasis en el momento de su descubrimiento. Pronóstico: ¡El CCR es la causa de muerte en el 30 - 50%, siendo la segunda causa de muerte más frecuente!. 3. Adenoma renal. 4. Hemangioma renal. @ Feocromocitoma SUPRARRENAL: En hasta un 10 - 17%, bilateral en hasta un 40%, limitado a ciertas familias. @ EPIDÍDIMO: 1. Cistoadenoma epididimario. @ PÁNCREAS: 1. Cistoadenoma / cistoadenocarcinoma pancreático. 2. Tumor pancreático de células de los islotes. 3. Hemangioblastoma pancreático. 4. Quistes pancreáticos (30%); incidencia en autopsias de hasta el 72%. √ Habitualmente quistes múltiples y multiloculares. @ HÍGADO: 1. Hemangioma hepático. 2. Adenoma. @ OTROS: 1. Paraganglioma. 2. Quistes en prácticamente cualquier órgano: Hígado, bazo, suprarrenal, epidídimo, epiplon, mesenterio, pulmón, hueso. NEOPLASIAS MULTIORGÁNICAS: @ Riñón: Carcinoma de células renales (hasta un 40%). Angioma renal (hasta un 45%). @ Hígado: Adenoma, angioma. @ Páncreas: Cistoadenoma / adenocarcinoma. @ Epidídimo: Adenoma. @ Glándula suprarrenal: Feocromocitoma. QUISTES MULTIORGÁNICOS: (1) Riñón (habitualmente múltiples quistes corticales en el 75 - 100%, en edades tempranas, la manifestación abdominal mas frecuente). (2) Páncreas (9 - 72%, frecuentemente numerosos quistes; segundo órgano abdominal mas frecuentemente afectado). (3) Otros: Hígado, bazo, epiplón /mesenterio, epidídimo, suprarrenales, pulmón, hueso.

√ Refuerzo homogéneo del tumor con Gd-DTPA. √ Frecuente expansión a través del agujero de Luschka hacia el ángulo pontocerebeloso (15%) o caudalmente a través del agujero de Magendie hacia la cisterna magna (hasta en el 60%) (CARACTERÍSTICO). Incidencia: Habitualmente en niños. √ Pequeñas áreas quísticas en el 15 . ependimoblastoma). √ Finas calcificaciones punfiormes multifocales (25 .40%). intramedular). TC: √ Masa bien delimitada multilobulada iso / ligeramente hiperdensa en el 4º ventrículo. extendiéndose hacia la superficie cortical (especialmente en los lóbulos frontal + parietal). (b) Fosa posterior: < 10 años. (b) Cono medular (40% de todos los gliomas vertebrales intramedulares). (b) Supratentorial: Región yustaventricular frontal > parietal > temporoparietal (infrecuentemente intraventricular). √ Focos de elevada intensidad de señal en T2 (= áreas necróticas / quistes) + baja intensidad de señal (= calcificación / hemorragia). pueden tener un patrón papilar (DDx difícil con el papiloma de plexos coroideos). √ Frecuentemente crece dentro del parénquima cerebral. RM: √ Intensidad de señal baja / intermedia heterogénea en T1. √ Márgenes tumorales hipointensos en T1 + T2 en el 64% (depósitos de hemosiderina). √ Hidrocefalia comunicante (100%) secundaria a que el exudado proteico elaborado por el tumor atasca las zonas de absorción. 5 . √ Insinuación al rededor de los vaso sanguíneos + pares craneales. neoplasia benigna de crecimiento lento formada por las células ependimarias maduras que revisten los ventrículos. bien definido de baja atenuación (4º ventrículo distendido y borrado). Rx: Cirugía (difícil de resecar debido a la adherencia al cerebro circundante) + radioterapia (parcialmente radiosensible) + quimioterapia. DDx del ependimoma cerebeloso: (1) Astrocitoma (hipodenso.28 ♦ EPENDIMOMA. 15% de todos los tumores de fosa posterior en niños. En niños: Infratentorial en el 70%.8:1. Localización: (a) Infratentorial: Suelo del 4º ventrículo (70% de todos los ependimomas intracraneales). √ Puede invaginarse dentro de los ventrículos. .50% (necrosis central). √ Halo delgado. 3º. Edad: (a) Supratentorial: Cualquier edad (atrio / agujero de Monro). √ Invasión directa del tronco encefálico / cerebelo (30 .50%). √ Hemorragia intratumoral (10%). √ Niveles liquido-liquido dentro de los quistes. 63% de los gliomas espinales intramedulares. desplaza el 4º ventrículo de la línea media. = En la mayoría de los casos. Asociado a neurofibromatosis. M:F = 0. • Aumento de la presión intracraneral. supratentorial en el 30%. ventrículos laterales. √ Refuerzo heterogéneo / moderadamente uniforme de las porciones sólidas (80%). Histo: Agregados benignos de ependimocitos en forma de pseudorosetas perivasculares.9% de todos las neoplasias primarias del SNC.. picos de edad a los 5 y 34 años. Cx: Diseminación subaracnoidea a través del LCR (raro) (DDx: ependimoma maligno. hipodensidad quística.

• Neuropatía craneal por epidermoides del ángulo pontocerebeloso.60 años. ausencia de edema / hidrocefalia.8% de todas las neoplasias intracraneales. (e) Bóveda craneal. • Hidrocefalia en los epidermoides supraselares.1. (3) 4º ventrículo atrapado (No se refuerza con el contraste). superficie papilar / frondosa. nodular. √ Intensidad de señal similar a la del LCR: Lesión heterogéneamente hipodensa en T1 + hiperintensa en T2 √ Rara vez hiperintenso en T1 debido a la presencia de triglicéridos + ácidos grasos poliinsaturados. Localización: (puede ser intra / extradural). √ Puede asociarse a trayecto de seno dérmico localizado en la línea media de la región occipital / nasofrontal.29 (2) Meduloblastoma (hiperdenso. √ Calcificación (1%). √ NO se refuerza. √ Erosión ósea con márgenes bien definidos.20 UH. (d) En los ventrículos. √ Escaso efecto masa. • Dolor facial. Edad: 10 . haciéndose sintomático en la vida adulta H:M = 1:1. pico de edad en la 4ª . revestida por epitelio escamoso estratificado. Path: Tumor "perlado" = Lesión sólida bien definida con una superficie brillante. calcificaciones solo en el 10%). derrame del contenido del quiste con meningitis química. TC: √ Típicamente masa redondeada.5ª décadas. Etiología: Lesión ectodérmica = Inclusión de elementos epiteliales de la bolsa parafaríngea de Rathke / células pluripotenciales durante el cierre del surco neural en la 5ª semana de vida fetal (la inclusión precoz da lugar a lesiones en la línea media. (b) Región supraselar (frecuente). RM: √ Aspecto laminado en piel de cebolla (aposición en capas del material descamado). es el tumor intracraneal congénito más frecuente. lobulada con densidad entre la del agua y . Rx: Resección (complicada por las adherencias al cerebro circundante. (c) Cisternas perimesencefálicas. = QUISTE EPIDERMOIDE DE INCLUSIÓN Incidencia: 0. (a) Ángulo pontocerebeloso (lo mas frecuente).2 . √ Lesión blanda que se conforma y amolda alrededor de la superficie cerebral. irregular. siembra + implantación en el LCR). los debris que continuamente se descaman pueden ser muy proteinaceos (queratina) o pueden contener grandes cantidades de lípidos (cristales de colesterol. el tumor se expande lentamente durante décadas por descamación continuada del revestimiento. mientras que si es tardía da lugar a una localización más lateral). √ Angiográficamente avascular. . triglicéridos) = COLESTEATOMA PRIMARIO / CONGÉNITO. • Meningitis química (secundaria a la fuga del contenido tumoral en el espacio subaracnoideo) en los epidermoides de fosa media. ♦ EPIDERMOIDE DEL SNC. √ Puede rodear íntimamente a los vasos y nervios craneales en vez de desplazarlos (resecabilidad limitada). √ En la cisternografía.

= Forma mas frecuente de enfermedad demielinizante inflamatoria crónica de etiología desconocida que disminuye el contenido lipidico y el volumen cerebral. (4) ausencia de alteraciones sensoriales. • Cefaleas. finalmente desaparición / cicatriz permanente. Histo: (a) Fase aguda: Inflamación periventricular que contiene monocitos + linfocitos en las uniones de las venas piales. √ Lesiones habitualmente sin efecto masa / edema a menos que sean agudas. Pico de edad: 25 . quiasma. √ Lesiones ovoideas (86%) orientadas con su eje mayor perpendicular al eje anteroposterior del cráneo (debido a la demielinización perivenosa.30 ♦ ESCLEROSIS DIFUSA. nauseas. • Criterios de Schumacher: (1) Disfunción del SNC. puede requerir doble dosis de contraste. (b) Fase crónica: La pérdida de oligodendrocitos (= pérdida de vaina de mielina) + astrocitosis reactiva (gliosis) con conservación de los axones (axones desnudos) da lugar a una cicatriz (= placa en la sustancia blanca). surcos agrandados. tracto óptico. (6) comienzo a los 10 . (3) afectación predominante de la sustancia blanca. (2) afectación de dos / mas partes del SNC. • Banderas rojas de Rudick (sugieren diagnósticos distintos a la EM): (1) Ausencia de alteraciones oculares.50) años. no confluentes con márgenes bien delimitados (la localización no siempre se corresponde bien con los síntomas). (4) dos o más episodios de duración > 24 horas en menos de 1 mes. tronco encefálico (aspecto ventrolateral de la protuberancia en la salida del 5º par craneal). adultos jóvenes. √ Tamaño de la lesión: 1 .000 . afectación simétrica de los hemisferios cerebrales. ♦ ESCLEROSIS MÚLTIPLE. (b) TCCC: Refuerzo transitorio durante la fase aguda (demielinización activa) durante casi 2 semanas. Prevalencia: 6:100. cápsula interna. CT: √ Estudio normal (18%).50 años de edad. pedúnculos cerebelosos. las fibras subcorticales en U no están respetadas. (5) lenta progresión escalonada de signos + síntomas. sordera. alteraciones sensoriales recurrentes. √ Atrofia cerebral inespecífica (45%): Ventrículos dilatados. (a) TCSC: Isodensas / lucentes. caracterizada por una evolución recidivante + remitente. nervios ópticos.000 (mayor frecuencia en latitudes geográficas mas altas. (3) enfermedad totalmente local. √ Lesiones periventriculares (cerca de los atrios) multifocales. @ Cerebro: Localización: Localización periventricular subependimaria (a lo largo de los aspectos laterales de los atrios + astas occipitales). (6) ausencia de alteraciones en el LCR. • Debilidad. (2) ausencia de remisión clínica.30 (rango 20 . evolución fulminante. cuerpo calloso. • Demencia. √ Regiones de baja atenuación en ambos hemisferios sin simetría. centro semioval. corona radiada. Esporádica. (5) ausencia de afectación de la vejiga. vértigos. mayor incidencia con historia familiar positiva). se describen anatomopatológicamente como "dedos de Datson"). diplopia. . ataxia.60:100. cerebelo.25 mm (mayoritariamente entre 5 y 10 mm. H:M = 1:2.

Frecuencia: 1: 150. hipointensas en T1.. frecuentemente el primer signo + el mas frecuente de esclerosis tuberosa. 1.2º año. de tamaño variable con elevada intensidad de señal en T2 + densidad protónica (= la pérdida de mielina hidrópica produce aumento del contenido de agua). contusiones. (2) Epilepsia (80%). metástasis.90%). menor incidencia en negros. 75% mueren a los 20 años. especificidad del 95%): √ Discretos focos bien delimitados. esporádica en el 50 . ♦ ESCLEROSIS TUBEROSA. DDx: (1) Tumor medular (seguimiento en 6 semanas sin disminuir el tamaño de la lesión). nitwist. no infratentoriales). = ENFERMEDAD DE BOURNEVILLE = EPIPLOIA = Desorden neuroectodérmico autosómico dominante con baja penetración ( frecuentes saltos generacionales). panencefalitis esclerosante subaguda (lesiones de antigüedad similar) (3) SIDA. Mnemotecnia: zits. disminuyendo de frecuencia con la edad. @ AFECTACIÓN DEL SNC: • Epilepsia mioclónica (80 .000 nacidos vivos. (3) Retraso mental (70%). (2) Encefalomielitis aguda diseminada. (2) Mielitis trasversa. Localización: Predilección por la región cervical. linfoma.31 RM (procedimiento de elección. √ Múltiples nódulos subependimarios con aspecto de "gotas de cera" revistiendo los . vasculitis de SNC. neurofibromatosis. @ Columna: El proceso demielinizante más frecuente en la médula espinal.82%): Suave a moderado (1/3). progresivo. • Retraso mental (50 . tuberculosis. lesiones < 5 mm. lesión por radiación. en la lámina del surco talamicoestriado inmediatamente posterior al agujero de Monro (lo más frecuente). √ Lesiones bajo la superficie del cuerpo calloso (cortes sagitales CARACTERÍSTICOS). lupus eritematoso sistémico.80%. cisticercosis. DDx: (1) Patología isquémica de la sustancia blanca (pacientes > 50 años de edad. Pronóstico: 30 % mueren a los 5 años. √ Placas atróficas orientadas a lo largo del eje de la médula. Localización: A lo largo de la superficie ventricular del núcleo caudado. observado en adultos. Zona: Afectación excéntrica de los elementos dorsales + laterales colindantes al espacio subaracnoideo. sarcoidosis. frecuente si la epilepsia comienza antes de los 5 años de edad. con comienzo en el 1er . Hamartomas Subependimarios. moderado a severo (2/3). a lo largo de las astas frontales + temporales o 3er + 4º ventrículo (menos frecuentemente). glioma multifocal. fits. migraña. √ EM aguda tumefactiva = Tumefacción medular + refuerzo. caracterizada por la triada consistente en: (1) Adenoma sebáceo (30%). √ Refuerzo con Gadolinio de las lesiones en T1 (hasta 8 semanas después de la demielinización aguda con rotura de la barrera hematoencefálica). Rx: Esteroides (incitan una rápida disminución del tamaño de las lesiones + pérdida de refuerzo).

Incidencia: 5 . Edad: Se descubren por primera vez a la edad de 3 . RM: √ Nódulos subpendimarios. 3. isointensos con la sustancia blanca. malformación de Chiari. con frecuentes calcificaciones (si > 2 años de edad) = Hamartomas. microcefalia). atrofia cerebral. √ Tubers corticales calcificados (en el 15% con < 1 año de edad. 2. √ Frecuente extensión al asta frontal / cuerpo del ventrículo lateral. (3) Sturge-Weber. que protruyen en los ventrículos laterales.32 ventrículos laterales √ Calcificaciones que aumentan con la edad (hasta un 88%). hipodensas no calcificadas con circunvoluciones corticales amplias. hipo / isodensa en la región del agujero de Monro. bien delimitada. Path: Pequeños hamartomas de elementos neurales con hiperplasia de vasos sanguíneos . bilaterales (30%). RM: √ Tiempos de relajación similares a los de la sustancia blanca (si no están calcificados). @ AFECTACIÓN CUTÁNEA: • Adenoma sebáceo (80 . (2) Calcificación de los ganglios basales en el hipoparatiroidismo / enfermedad de Fhar (localización). √ Masa que se refuerza uniformemente. Histo: Racimos de células gliales atípicas rodeadas de células gigantes. √ Refuerzo mínimo / ausente. Histo: Agrupamiento de células neuronales extrañas y gigantescas asociadas a gliosis + áreas de demielinización. = Gran nódulo subependimario localizado cerca del agujero de Monro. historia familiar en el 30%. √ Lesiones encefálicas de mielinización anormal. √ Lesión redondeada. √ Calcificación de todo / parte del nódulo. Islotes Heterotópicos en la sustancia blanca. TC: √ Regiones hipodensas bien definidas en la sustancia blanca cerebral sin refuerzo. √ Hidrocefalia (obstrucción en el agujero de Monro). DDx de las lesiones del SNC: (1) Infección intrauterina por toxoplasma / CMV (lesiones más pequeñas. Tubers (56%) = HAMARTOMAS CORTICALES. RM: √ Tenue región hipointensa en T1 + hipertensa bien definida en T2. 4. H:M = 1:1. (4) Sustancia gris heterotópica (a lo largo de la pared ventricular medial. no focal). asociada a agenesia del cuerpo calloso.15%. iso / hipointensos en T1 (gliosis fibrilar / demielinización). isodensa. en el 50% a los 10 años de edad). con tendencia a agrandarse y crecer dentro del ventrículo. MAV calcificada (atrofia difusa. Astrocitoma de Células Gigantes. Frecuencia: Múltiples (75%). √ Múltiples nódulos de elevada intensidad de señal en T2.90%) = Nódulos en forma de verruga de color rojo parduzco y de tamaño medio 4 mm con distribución bimalar ("erupción en mariposa").6 años. Cx: Degeneración a astrocitoma de alto grado. √ Hipo / isointensa en T1 + hiperintensa en T2.

@ AFECTACIÓN CARDIACA: • Cardiomiopatía congénita. frecuentemente múltiples + habitualmente en ambos ojos. Path: Displasia vascular con anormalidades en la íntima + media de las grandas arterias musculares + musculoelásticas. neurofibromatosis). metacarpianos.33 = Angiofibromas. √ Engrosamiento perióstico de los huesos largos. 2. √ Rabdomioma subendocárdico circunscrito / difuso (5%). Carcinoma de células renales (3%). Quistes múltiples de tamaño variable en la cortical + médula. Angiomiolipoma (38%): Habitualmente múltiple + bilateral. localización interdigital + lumbar. Path Quistes recubiertos por epitelio columnar con focos de hiperplasia que se proyectan dentro de la luz del quiste 3. √ Engrosamiento del diploe (tratamiento con fentoina de larga duración).50%): Sub / periungeales con erosión del copete distal. . que afectan al diploe + tabla interna. metatarsianos (DDx: sarcoidosis. @ AFECTACIÓN RENAL: • Fracaso renal en casos severos (5%). @ AFECTACIÓN RETINIANA: • Facoma (> 50%) = Hamartoma retiniano blanquecino con forma de disco = Proliferación astrocitaria en / cerca del disco óptico. vértebras. √ Pequeñas calcificaciones en la región de la cabeza del nervio óptico √ Glioma del nervio óptico. @ AFECTACIÓN ÓSEA: √ Manchas escleróticas en la calota (45%) = Islotes óseos. • Manchas café con leche: Incidencia similar a la de la población general. • Hipertensión. • Manchas en hoja de fresno = Máculas hipopigmentadas con forma de hoja de fresno / menta (manifestación precoz en la infancia). √ Cor pulmonale. √ Quilotótax. @ AFECTACIÓN PULMONAR (1%): √ Fibrosis intersticial en campos pulmonares inferiores + patrón nodular miliar que puede progresar hasta el pulmón en panal (linfangioleiomiomatosis = proliferación de músculo liso alrededor de los vasos sanguíneos). √ Cambios quísticos en el parénquima pulmonar. riesgo de hemorragia espontánea (subcapsular / perirrenal). simulando la enfermedad poliquística del adulto (15%). • Fibromas ungueales (15 . ♦ ESQUISENCEFALIA. √ Islotes óseos en pelvis. localización frontal + parietal. que se extienden desde el espacio subaracnoideo hasta el subepéndimo de los ventrículos. @ AFECTACIÓN VASCULAR (rara) √ Aneurismas arteriales torácicos + abdominales. huesos largos. √ Neumotórax espontáneo (50%). √ Quistes óseos con reacción perióstica ondulante en las falanges distales (lo mas frecuente). • Manchas cutáneas ásperas (80%) = "Piel de cerdo" = "Piel de naranja" = Manchas de hiperplasia fibrosa. 1. bilateral en el 40%. = PORENCEFALIA AGENÉTICA = PORENCEFALIA VERDADERA = Hendiduras parenquimatosas revestidas de sustancia gris.

5 . Puede asociarse a otras anomalías congénitas (16%): Deformidades de los pulgares. paperas. √ Paredes aposicionadas obliterando el espacio de LCR (b) Hendidura con labios separados. virus de la gripe) o hemorragia intracraneal = Destrucción del revestimiento ependimario del acueducto con marcada gliosis fibrilar adyacente. • Retraso del desarrollo suave / moderado. microcefalia. astrocitoma tectal (puede pasarse por alto en el TC rutinario. frecuentemente simétricos. DDx: (1) Pseudoporencefalia = Porencefalia adquirida = Destrucción parenquimatosa focal secundaria a lesión vascular / infecciosa / traumática (casi siempre unilateral). frecuencia de recurrencia en hermanos de 1 . ♦ ESTENOSIS DEL ACUEDUCTO. es la causa mas frecuente de hidrocefalia congénita (20 . sustancia gris heterotópica.34 Causa: Fracaso segmentario de la migración celular para formar la corteza cerebral / isquemia vascular de la porción de la matriz germinativa. (c) Neoplásica (extremadamente rara): Pinealoma. (b) Desarrollo: Acueducto en horquilla (= llamativa ramificación del acueducto en canales) / estrechamiento / septo trasverso (herencia recesiva ligada al cromosoma X en el 25% de los varones). (2) Quiste aracnoideo. • Posible ceguera (hipoplasia de nervio óptico en el 33%) Localización: Habitualmente cerca de las circunvoluciones pre y postcentral. Frecuentemente se asocia a micropoligiria.90%).000 nacimientos. meningioma. sífilis. √ Quistes intracraneales bilaterales. en la distribución de la arteria cerebral media.1:1. √ Dilatación asimétrica de los ventrículos laterales con desviación de la línea media. fácilmente distinguible con RM). habitualmente alrededor de la cisura de Silvio. √ Ausencia de cuerpo calloso + cavum septo pelúcido (80 .4. CMV. Tipos: (a) Hendidura con labios fusionados (puede pasarse por alto en los cortes paralelos al plano de la hendidura). √ Polimicrogiria / paquigiria de la corteza adyacente a la hendidura. • Posible retraso mental. ceguera. √ El LCR rellena la hendidura desde el ventrículo lateral al espacio subaracnoideo.8 mm2). Etiología: (a) Postinflamatoria (50%): Secundaria a infección perinatal (toxoplasmosis.2 . (3) Tumor quístico. Embriología: El acueducto se desarrolla alrededor de la sexta semana de gestación + disminuye de tamaño hasta el nacimiento debido a la presión por el crecimiento de las estructuras mesencefálicas adyacentes.1. √ Hendidura que atraviesa completamente el hemisferio con márgenes irregulares √ Revestimiento de la hendidura de sustancia gris. = Reducción focal en el tamaño del acueducto a nivel de los tubérculos cuadrigéminos superiores / surco intercolicular (rango normal de 0. que se extiende a través del todo el hemisferio (PATOGNOMÓNICO).5% H:M = 2:1. uni / Bilateral (mayoritariamente). √ Agrandamiento de los ventrículos laterales + 3º con 4º ventrículo de tamaño normal (el 4º . Incidencia: 0. Momento de la lesión: Antes de la formación de los hemisferios. Pronóstico: Severo deterioro intelectual. • Epilepsia. √ Amplia separación de los ventrículos laterales + cuadratura de los lóbulos frontales. tetraplejía espástica.43%).

Causa: (1) Laceración vascular (retraso entre el traumatismo + manifestación clínica debido a la lisis tardía del hematoma que rodea la laceración). RM: √ Masa redondeada / lobular. da lugar al agrandamiento + elongación de las venas de drenaje. . Histo: Similar al seminoma testicular + disgerminoma ovárico. (c) Fístula carotidea externa (rara). √ Intenso refuerzo con Gd-DTPA.35 ventrículo puede ser normal en la hidrocefalia comunicante) Pronóstico: Muerte en el 11 . Puede asociarse a: Pinealoma ectópico = Foco secundario en la porción inferior del 3er ventrículo. síndrome de Ehlers-Danlos. (3) Fístula congénita. = Comunicación anormal entre arteria y vena que da lugar a una tremenda cantidad de flujo debido al elevado gradiente de presión. isointensa con la sustancia gris. • Masa pulsátil + soplo / thrill. "Pinealoma" = Denominación incorrecta para referirse a cualquier masa pineal = Neoplasia maligna de células germinales primitivas. • ± Síntomas / déficits neurológicos (debido a robo arterial) Localización: (a) Fístula carótida-seno cavernoso (la más frecuente). √ Desplazamiento de la glándula pineal calcificada. = DISGERMINOMA = PINEALOMA = TERATOMA ATÍPICO (denominaciones anteriores incorrectas). Incidencia: El mas frecuente tumor pineal ( > 50% de todos los tumores pineales). ♦ GERMINOMA PINEAL. La NO existencia de cápsula facilita la invasión. tálamo. • Síndrome de Parinaud = Parálisis de la mirada hacia arriba (compresión del tectum mesencefálico. • Frecuente pubertad precoz en niños < 10 años de edad. neurofibromatosis. relativamente homogénea. H:M = 10:1. ♦ FÍSTULA ARTERIOVENOSA.25 años. región supraselar (20%). √ Lesión bien definida limitada a la glándula pineal. Localización de os germinomas: Glándula pineal (80%). (b) Fístula de una arteria vertebral. bien definida. √ Puede infiltrar la placa cuadrigémina / tálamo TC: √ Masa infiltrativa homogénea de densidad variable (atenuación similar a la de la sustancia blanca). √ Hidrocefalia /compresión del acueducto de Silvio). √ Refuerzo uniforme moderado / intenso. Edad: 10 . √ Masa hipointensa en T2 (ocasionalmente).30%. pero presencia de calcificación pineal en el 100% (40% en la población normal). ganglios basales. √ Raramente calcificaciones psamomatosas dentro del tumor. (2) Angiodisplasia: Enfermedad fibromuscular.

√ Compresión + desplazamiento de ventrículos. Angio: . √ Casi siempre refuerzo anular de grosor variable: Multifestoneado ("guirnalda". √ Hemorragia (hipointensidad en T2 y T2*. Incidencia: El más común de los tumores cerebrales primarios. cisternas. redondeado. TCCC:/ Patrón de refuerzo: Refuerzo con el contraste debido a la rotura de la barrera hematoencefálica / neovascularización / áreas de necrosis. es consecuencia de una severa anaplasia en un Astrocitoma Grado I / II preexistente. TCSC: √ Masa inhomogénea de baja densidad con forma irregular + márgenes mal definidos (tumor sólido hipodenso / necrosis cavitaria / tumor quístico / edema peritumoral). invasivo en profundidad. pico de incidencia 5 . √ Porciones iso / hiperdensas (hemorragia) en el 5%. Rx: Combinación de radio (muy radiosensible) + quimioterapia (adriamicina. Localización: Sustancia blanca de los lóbulos frontal > temporal. Pronóstico: Supervivencia del 75% tras radioterapia aislada.36 Cx: Extensión metástásica a través del LCR (frecuente). frecuente en el cuerpo calloso (glioma en "mariposa"). Edad: Todas las edades. El más maligno de todos los gliomas / astrocitomas. (a) Refuerzo homogéneo difuso. √ Nivel sedimentario secundario a debris celulares / hemorragia / acumulación de material de contraste en los tumores quísticos. los gliomas frontales + temporales tienden a invadir los ganglios basales. atraviesa la línea media = Glioma en "mariposa" (pista: invasión del septo pelúcido). oval. cisplatino. para el diagnóstico anatomopatológico es esencial la necrosis tumoral (CARACTERÍSTICO). respeto relativo de los ganglios basales + sustancia gris. frecuentemente hemorrágico + necrótico con formación de quiste (el tumor supera el aporte sanguíneo). Extensión: Sigue los tractos de sustancia blanca hacia el cuerpo calloso (36%). Histo: Histológicamente maligno con elevada celularidad. (b) Refuerzo no homogéneo. región cuadrigémina. √ Raramente calcifica (si coexiste con glioma de bajo grado / tras radio o quimioterapia). ausencia de cápsula. ciclofosfamida).5%. (c) Patrón anular (ocasionalmente masas que se refuerzan dentro del anillo).55 años. pueden alcanzar la superficie subependimaria de los ventrículos (revestimiento subependimario). 50% de todos los tumores intracraneales. protuberancia. RM: √ Lesión mal definida con cierto efecto masa / edema vasogénico / heterogeneidad. H:M = 3:2. multifocal en el 2 . tálamo. raramente en cerebelo. habituales mitosis + llamativa proliferación vascular endotelial. pueden invadir la pía. el tumor habitualmente se extiende mas allá de los bordes del refuerzo. √ Depósitos de hemosiderina (estudios con eco de gradiente). puede verse rodeando los ventrículos (extensión subependimaria). aracnoides y dura (simulando un meningioma). (d) lesión de baja densidad con nivel contraste-liquido (fuga de contraste).. frecuentemente astrocitos pleomórficos extravagantes / multipolares indiferenciados. frecuentemente edema vasogénico bastante extenso entremezclado con la neoplasia infiltrante. Path: Aspecto mulltilobulado. ♦ GLIOBLASTOMA MULTIFORME. parénquima cerebral. necrosis central y formación de quistes. √ El estudio en T1 + Gd-DTPA individualiza los nódulos tumorales del edema circundante.

Astroblastoma: 2%. √ Ensanchamiento paradójico de la cisterna del ángulo pontocerebeloso en la extensión tumoral a dicho ángulo. Los gliomas bulbares + mesencefálicos son más benignos que los pontinos.2 años.37 √ Neovascularización + drenaje venoso precoz. tendencia a incrementar de grado con el tiempo. Edad: En niños + adultos jóvenes. Epéndimo: Ependimoma. Plexo coroideo: Papiloma del plexo coroideo. 12 . Oligodendroglioma: 6%. (b) Crecimiento focalmente exofítico en las cisternas adyacentes (cerebelopontina. H:M = 1:1. Histo: Habitualmente astrocitoma anaplásico / glioblastoma multiforme con infiltración a lo largo de los tractos fibrosos. Ependimoma: 6%. Gliomas mixtos: 3%. Astrocitoma: 25%. • Eventualmente insuficiencia respiratoria. Patrón de crecimiento: (a) Infiltración difusa del tronco con expansión simétrica + extensión craneocaudal en el bulbo / tálamo + extensión al cerebelo. TEP: √ Aumento del porcentaje de utilización de la glucosa. √ Tronco expandido asimétricamente. • Hemiparesia contralateral. Espongioblastoma polar: 3%. √ Aplanamiento + desplazamiento posterior del 4º ventrículo + acueducto de Silvio.15% de todos los tumores cerebrales pediátricos.13 años. puede ser multifocal. pico de edad 3 . CÉLULAS DE ORIGEN: 1. ♦ GLIOMA. 2. 4. 3. • Se manifiesta clínicamente antes de que produzca obstrucción ventricular. Astrocitos: Astrocitoma. prepontina. FRECUENCIA DE LOS GLIOMAS INTRACRANEALES: Glioblastoma multiforme: 51%. Meduloblastos: Meduloblastoma (TNEP = tumor neuroectodérmico primitivo). • Disfunción cerebelosa: Ataxia. . √ Compresión de las cisternas pontinas + interpeduncular (en la herniación trastentorial ascendente). cisterna magna). Incidencia: 1%. Refuerzo con el contraste: Aumenta proporcionalmente al grado de anaplasia. Crecimiento a lo largo de los tractos de sustancia blanca. • Parálisis progresiva de múltiples pares craneales ipsilaterales. Disminución de la intensidad del refuerzo con el tratamiento esteroideo Glioma Troncoencefálico. Oligodendrocitos: Oligodendroglioma. nistagmus. 20 . 5. frecuentemente unilateral en la unión bulboprotuberancial. √ Lesión avascular.30%de los tumores cerebrales infratentoriales. Pronóstico: Supervivencia postoperatoria de 1 . Localización: Protuberancia > mesencéfalo > bulbo.

Localización: Cuerpos mamilares / tuber cinereum del tálamo.15% de los tumores supratentoriales en niños Edad: 2 . euforia. metástasis.4 años. DDx: Hamartoma hipotalámico. √ Desplazamiento posterior de la vena cerebelosa precentral. Pronóstico: Porcentaje de supervivencia a los 5 años del 10 . . malformación vascular. hematoma en resolución. • Disminución de la agudeza visual (50%) con atrofia óptica. • Retraso del neurodesarrollo. Se asocia a: Enfermedad de von Recklinghausen (20 .38 √ Desplazamiento anterior paradójico del 4º ventrículo en la extensión tumoral a la cisterna magna. √ Hidrocefalia obstructiva. palidez. astrocitos. hacen que la lesión sea inhomogénea. √ Formación de quiste. √ Masa supraselar hipodensa. √ ± Focos hiperdensos (hemorragia). los gliomas hipotalámicos invaden el quiasma. • Precocidad sexual. lobulada con refuerzo denso. H >M. √ Rara hidrocefalia (debido a la sintomatología precoz). √ Desplazamiento lateral del segmento bulbar lateral de la ACPI. • Niño obeso. • Pubertad precoz isosexual (debido a la secreción de LRH). Punto de origen frecuentemente indeterminado. DDx: Encefalitis focal. Edad: < 2 años de edad.50%). Histo: Colección heterotópica de neuronas. inhabitualmente despiertos. • Epilepsia gelastica. Rx: Radioterapia. • Diabetes insípida. hiperactividad. Glioma Hipotalámico / Quisma óptico. √ Refuerzo anular en los tumores quísticos / necróticos (más agresivos). = HAMARTOMA DE TUBER CINEREUM = Rara malformación congénita compuesta por tejido neuronal normal originado del hipotálamo posterior en la región del tuber cinereum. ♦ HAMARTOMA HIPOTALÁMICO. esclerosis múltiple. infarto. linfoma. √ ± Atrapamiento de la arteria basilar. calcificaciones. Angio: √ Desplazamiento anterior de la arteria basilar + vena pontomesencefálica anterior. hiperactividad. células oligodendrogliales (recuerda cercanamente el patrón del tuber cinereum). √ Desplazamiento posterior de los segmentos bulbar posterior + supraamigdalino de la ACPI. raramente en el propio hipotálamo. H:M = 1:1. RM (mejor evaluación en los casos sutiles): √ Hipointenso en T1 + hiperintenso en T2. √ Refuerzo ausente / mínimo / parcheado (50%). los gliomas quiasmáticos invaden el hipotálamo. TC: √ Masa iso / hipodensa de márgenes mal definidos.30%. Incidencia: 10 . tuberculoma. necrosis. • Síndrome diencefálico (en hasta un 20%): Llamativa emanciación. √ Hipointensa en T1 + hiperintensa en T2. √ Refuerzo llamativo de las lesiones exofíticas.

bien definida que se proyecta desde la base del cerebro en las cisternas supraselar / interpeduncular. TC: √ Masa redondeada homogénea. • Eritrocitemia en el 20% (estimulantes elaborados por el tumor). (d) Hemangioblastomas de la médula espinal. √ Porción sólida frecuentemente hemorrágica √ Casi nunca calcifica. √ Áreas vermiformes intralesionales de caída de señal (flujo sanguíneo de alta velocidad).39 √ Masa redondeada / oval. √ Isointensa en T1 + iso / ligeramente hiperintensa en T2 (características de sustancia gris). hamartoma del tuber cinereum.30 años. (c) Siringomielia. .5% de todas las neoplasias intracraneales. ♦ HAMARTOMA DEL SNC. Tumor raro. √ No se refuerza con el gadolinio. hasta 4 cm de diámetro. √ Ocasionalmente sólida con intenso refuerzo homogéneo. = Tumor benigno autosómico dominante de origen vascular. √ Nódulo mural periférico con refuerzo homogéneo (50%). Incidencia: 1 . TC: √ Masa quística bien delimitada con densidad de LCR (2/3). √ Masa sólida (1/3) / quística / quística con nódulo mural. moderadamente hipointensa en T1 + T2. isodensa con el tejido cerebral. pedunculada suspendida del tuber cinereum / cuerpo mamilar. Edad: (a) Adultos (> 80%): 20 . Localización: Hemisferio cerebeloso paravermiano > médula espinal > hemisferio cerebral / tronco encefálico. √ Unido al tuber cinereum / cuerpos mamilares por un delgado tallo (pedunculado).50 años. √ Quiste con escaso efecto masa.2. Localización: Lóbulo temporal. (b) Feocromocitoma (a menudo familiar). niñas. √ NO se refuerza. √ Permanece estable con el tiempo. H>M. (b) Asociado a esclerosis tuberosa. posiblemente con calcificaciones focales. subependimario en la esclerosis tuberosa. ♦ HEMANGIOBLASTOMA DEL SNC. bien definida. Asociado a: (a) Enfermedad de von Hippel-Lindau.20%). Edad: 0 . (b) Infancia (< 20%): En la enfermedad de von Hippel-Lindau (10 . puede haber múltiples hemangioblastomas (solo el 20% de los pacientes muestran otros estigmas). √ Áreas hipointensas en T1 + hiperintensas en T2 (formación de quistes). √ Áreas hiperintensas en T1 (= hemorragia). puede degenerar a astrocitoma de células gigantes. lesiones múltiples en el 10%. (a) Esporádico. RM: √ Masa redondeada. RM: √ Masa tumoral bien delimitada. √ Habitualmente no se refuerza. edad media 33 años.

ausencia de tinción angiográfica del nódulo mural.40 √ Refuerzo heterogéneo con Gd-DTPA. efecto masa). hemorragia asociada). Localización: Cerebro (principalmente subcorticales) > protuberancia > cerebelo. √ Rodeada por un borde hipointenso (= hemosiderina) en T2. √ AUSENCIA de efecto masa / edema obvio. ♦ HEMANGIOMA CAVERNOSO CEREBRAL. = HEMATOMA INTRACEREBRAL. √ Vena de drenaje. solitaria > múltiple. TCSC: √ Extensas calcificaciones = Hemangioma calcificante (20%). (3) Metástasis. ♦ HEMATOMA CEREBRAL. (3) Angioma capilar (no hay diferencias). (2) Quiste aracnoideo (si no se visualiza el nódulo mural). = ANGIOMA CAVERNOSO = CAVERNOMA. DDx: (1) Astrocitoma quístico (> 5 cm. Angio: √ Nido tumoral densamente teñido dentro del quiste ("carga de contraste"). pequeños vasos nutricios. √ Pequeña región hiperdensa redondeada (PISTA). gran nódulo. (2) Pequeña MAV (trombosada. • Epilepsia (el síntoma presente habitualmente). √ Borde hiperintenso en T2 (= edema). √ Áreas de baja atenuación debidas a zonas trombosadas. RM: √ Área bien definida central de intensidad de señal mixta (= lesión con forma de "mora") con una mezcla de: √ Aumento de la intensidad de señal (= metahemoglobina extracelular / flujo sanguíneo lento / trombosis). Cx: Hemorragia. √ Disminución de intensidad (= deoxihemoglobina / metahemoglobina extracelular / hemosiderina / calcificación). lesión de pared gruesa. con focos que no se refuerzan de formación quística + calcificación + flujo sanguíneo rápido. √ Áreas perilesionales que se refuerzan con el Gd-DTPA que corresponden a vasos nutricios con flujo lento + vasos de drenaje. Edad: 3ª . Path: Nódulo bien circunscrito de panalización de grandes espacios sinusoidales vasculares separados por bandas fibrosas colágenas sin tejido neural intercalado. √ Mínimo edema circundante TCCC: √ Refuerzo mínimo / intenso. √ Tinción de todo el borde del quiste. Angio: √ Negativa = Malformación vascular "críptica / oculta". H>M.6ª décadas. no eritrocitemia). calcificaciones. Etiología: . DDx: (1) Neoplasia hemorrágica (edema. flujo sanguíneo lento en los canales vasculares.

Muy frecuente: 1. Traumatismo. Angiopatía amiloidea: Pacientes ancianos. Frecuente: 1. 3. Infarto hemorrágico = Trasformación hemorrágica de un ictus.3 días (la atenuación del hematoma depende de la concentración de hemoglobina + velocidad de retracción del coágulo). 1. contusión) que aparece en 24 . Eclampsia. la deoxihemoglobina persiste durante 1 . 3. la velocidad depende del tamaño del hematoma (habitualmente 1 . 5. Aneurisma. = 4 electrones no emparejados). RM (menos sensible que el TC durante las primeras horas): √ Escasa diferencia con el parénquima cerebral normal = Centro del hematoma isointenso a hipointenso en T1 + mínimamente hipointenso en T2. 4. bien definidos que aumenta de densidad durante 1 . √ Borde periférico de hipointensidad (= los productos de degradación de la sangre son el indicio de la presencia de una hemorragia). Periodo de tiempo: 1 . hemisferios cerebrales (5%). Vasculitis (especialmente fúngica). 2. Encefalitis. Hematoma Agudo. √ Habitualmente rodeada de baja atenuación (edema.3 días. con un contenido en agua mayor que el de la sustancia blanca.6 semanas). 4. con márgenes irregulares. Anemia. Coágulo débil. 3. Sustrato: La sangre arterial fresca oxigenada contiene un 95% de oxihemoglobina intracelular diamagmética (Fe2+) (con electrones no emparejados). Localización: Cápsula externa y ganglios basales (putamen en el 50%) / tálamo (25%). Resolución: Reabsorción desde la parte externa hacia el centro. 2. MAV B. TC FALSO NEGATIVO. . glioma) C.3 días. protuberancia + tronco encefálico (10%). Hipertensión Edad: > 60 años. Sangrado intratumoral (por ejemplo metástasis.41 A.12 horas. la oxihemoglobina persiste durante 6 . TCSC: √ Lesión homogénea consolidada de alta atenuación. Sustrato: Deoxihemoglobina intracelular paramagnética (Fe4+. Embolismo séptico.48 horas: (a) Forma irregular en traumatismo. (b) Esférica + solitaria en hemorragia espontánea. Infarto venoso. 2. √ Menor efecto masa en comparación con las neoplasias. Periodo de tiempo: < 24 horas. Abuso de drogas. √ Fase iso / hipodensa Hemorragia Hiperaguda. cerebelo (10%). 5. Coagulopatía. Fases de los Hematomas cerebrales. Infrecuente: 1. 4. 2.

DDx: Melanina. materiales de contraste basados en el gadolinio. elevada concentración proteica. intactos e hipóxicos. Hematoma Subagudo Tardío. √ Muy hipointenso en T2 (la concentración progresiva de los hematíes. √ Lesión muy densa durante la primera semana. TCCC: √ Borde periférico reforzado en el la parte interna de la lucencia perilesional (1 . Sustrato: Metahemoglobina extracelular fuertemente paramagnética (distribuida homogéneamente). distribuida inhomogéneamente dentro de las células. TCSC: √ Aumento de tamaño del área hemorrágica durante días / semanas. = 5 electrones no emparejados). TCSC: √ Hematoma isodenso desde la 3ª . RM: √ Muy hiperintenso en T1 (la oxidación de la deoxihemoglobina a metahemoglobina da lu-gar a un marcado acortamiento del T1: (a) En los hematomas parenquimatosos comienza periféricamente. Sustrato: Metahemoglobina intracelular fuertemente paramagnética (Fe5+. refuerzo relacionado con el flujo. (b) En los aneurismas parcialmente trombosados comienza centralmente (tensión de oxígeno mas elevada en la luz).2 UH por día) durante 2ª + 3ª semana. no produce acortamiento del T1). frecuentemente con formación de capas. √ Hiperintenso en T2 (= pérdida de la compartimentación de la metahemoglobina debida a la lisis de los hematíes) √ Edema circundante hipointenso en T1 + hiperintenso en T2. Hematoma Subagudo Precoz.14 días. √ Muy hipointenso en T2 (= la metahemoglobina intracelular produce acortamiento del T2). Periodo de tiempo: 3 . Periodo de tiempo: 7 .42 RM: √ Ligeramente hipo / isointensa en T1 (= la deoxihemoglobina paramagnética dentro de los hematíes coagulados. Periodo de tiempo: > 14 días. √ La tinción anular puede disminuir por la administración de corticosteroides. retracción del coágulo y la producción de fibrina acortan el T2).7 días. TCSC: √ Disminución gradual de la densidad desde la periferia hacia el centro (1 . TCCC: .10ª semana con un anillo lucente perilesional. RM: √ Hiperintenso en T1 (= la lisis de los hematíes permite el paso libre de moléculas agua a través de la membrana celular). Hematoma Crónico.6 semanas después del traumatismo) en el 80% (secundario a la rotura de la barrera hematoencefálica / perfusión de lujo / formación de tejido de granulación hipervascularizado). Sustrato: La ferritina superparamagnética (soluble + almacenada en el compartimiento intracelular) y la hemosiderina (= insoluble + almacenada en los lisosomas) producen llamativas inhomogeneidades en el campo. √ Tejido circundante isointenso en T1 / hiperintenso en T2 (edema).

√ Centro hiperintenso en T1 + T2 (= metahemoglobina extracelular de los hematíes lisados dentro del anillo oscuro de hemosiderina). DDx: Hemorragia maligna. = HEMATOMA EXTRADURAL = En el espacio potencial entre la tabla interna desnuda + periostio de la calota (capa dural) que se introduce en los márgenes de las suturas. presente durante años Mnemotecnia: "DD-BD-BB-DD en T1/T2 Negro . marcadamente hipointenso en T2 (= hemosiderina superparamagnética + ferritina dentro de los macrófagos). √ Tras 10 semanas hematoma lucente con tinción anular (DDx: Tumor). hipóxicos e intactos Tras la lisis de los hematíes Oxidación En los hematíes intactos dentro del coágulo Tras la lisis de los hematíes Pigmentos heme que no contienen hierro Dentro de los macrófagos. el borde aumenta progresivamente de grosor durante semanas.14 días > 14 días Deoxihemoglobina Metahemoglobina intracelular Metahemoglobina extracelular Hemosiderina ♦ HEMATOMA EPIDURAL CEREBRAL. secundaria a la captación de liquido por ósmosis.Negro (Dark -Dark) Brillante . . debe reabsorberse en 4 . presente durante varios meses a 1 año. infrecuente en bebés.7 días 8 . Se asocia a: (1) Fractura de cráneo en el 75 . en < 1% de todos los niños con traumatismo craneal.6 meses) / invisibilidad. (2) Hemorragia subdural. eventualmente rellena todo el hematoma = CARACTERÍSTICO.85 . ¡Las fracturas de cráneo en niños frecuentemente no son visibles!. RM: √ Borde ligeramente hipointenso en T1. √ Disminución de la densidad (3. Incidencia: 2% de todos los traumatismos craneales graves.6 semanas.2 días 3 .6 semanas). ASPECTO RM DEL HEMATOMA INTRACRANEAL Fase Hiperaguda Edad < 24 h Compartimie nto Intracelular Intracelular Aguda 1-3 d Extracelular Intracelular Precoz Subagu da Tardía Centro Intracelular Crónica Borde > 14 d Tejido fibroso Edema Hipo Iso Hipo Hiper Hemosiderina Hipo Hipo >3d >7 d Extracelular Extracelular Metahemoglobina Hemicromina Hiper Iso Hiper Hiper Deoxihemoglobina Metahemoglobina Iso Hiper Iso Hipo Hemoglobina Oxihemoglobina Deoxihemoglobina T1 Iso Hipo T2 Hiper Hipo Comentario Hemorragia hiperaguda en < 1 hora Deoxigenación: En los hematíes coagulados.Negro (Brigth-Dark) Brillante-Brillante (Brigth-Brigth) Negro-Negro (Dark-Dark) Agudo Subagudo precoz Subagudo tardía Crónico 0.95% (se demuestra mejor en radiografías de cráneo). √ La hiperintensidad circundante en T2 (= edema + plasma salido del coágulo) con efecto masa asociado.43 √ Fase hipodensa (4 . (3) Contusión.

50 UH) / sangre coagulada (50 . cruza las líneas de sutura. Localización: (a) En el 66% temporoparietal (habitualmente por laceración de la arteria meníngea media). ¡SOLO la hemorragia desplaza la hoz / senos venosos de la tabla interna!. √ Sangre fresca extravasada (30 .12 días (20%) • Pérdida transitoria de conciencia + intervalo lúcido. Angio: √ Arterias meníngeas desplazadas lejos de la tabla interna del cráneo Rx: Tras la evacuación quirúrgica. . fosa posterior (habitualmente por laceración de los senos venosos). Sangrado arterial. no se asocia a fractura de cráneo.44 Mecanismo de la lesión: (a) Laceración de una arteria / vena meníngea. adyacentes a la tabla interna.80 UH) en la fase aguda. III Hematoma Epidural crónico (11%). DDx: Hematoma subdural crónico (puede tener una forma biconvexa similar. √ Marcada rectificación vascular. expansiva biconvexa (lenticular = elíptica) (lo mas frecuente) = Presión elevada. • Disminución progresiva del nivel de consciencia hasta el coma.Hematoma epidural (57%). II Hematoma Epidural subagudo (31%). • Somnolencia (24 . . Tipos: I Hematoma Epidural agudo (58%). • Signos neurológicos focales: Parálisis del 3er par (signo de herniación cerebral). RM: √ La baja intensidad de la duramadre fibrosa permite distinguir la sangre epidural de la subdural en la fase subaguda tardía (metahemoglobina extracelular) con hiperintensidad en T1 + T2. indica sangrado activo) √ Efecto masa ("efecto de compresión en cono") con borramiento de circunvoluciones y surcos por: . Momento de presentación: A los pocos días del traumatismo (80%). formación de un pseudoaneurisma. a los 4 . entre los lóbulos occipitales. fístula arteriovenosa. √ Signos de lesión arterial (raro): Extravasación de contraste. √ Separación de los senos venosos / hoz de la tabla interna del cráneo. √ Hematoma habitualmente homogéneo / raramente inhomogéneo "en remolino" (debido a la mezcla se sangre coagulada + no coagulada. no desplaza a la . √ Colección liquida extraaxial. el sistema ventricular vuelve a la línea media. (c) Disrupción de los senos venosos durales (causa principal en niños pequeños). por la fractura de la calota (91%). hemiparesia. ¡Tras la descompresión quirúrgica puede desenmascararse un hematoma subdural en otra localización!. se detiene en la hoz.96 horas después del accidente): PELIGROSO debido al efecto masa + inicio rápido (urgencia neuroquirúrgica a menos que sea pequeño). Sangrado venoso.Contusión hemorrágica (29%). TC: √ Línea de fractura en el área del hematoma epidural. (b) En el 29% polo frontal. región parietooccipital.Tumefacción cerebral edematosa (14%). (b) Avulsión de los vasos venosos en los puntos en que perforan la calota. oclusión de la arteria meníngea media.

se manifiesta en horas tras el traumatismo. artefacto por endurecimiento del haz.4 días. fractura de cráneo (1%).3 semanas) / hipodenso (3 . Edad: Predominantemente en niños + pacientes ancianos (gran espacio subaracnoideo con libertad para los movimientos en la atrofia cerebral). toser / estornudar / vomitar con fuerza en ancianos. (2) Hemorragia subaracnoidea (extensión dentro de los surcos).4 semanas). entre el cráneo y el hemisferio cerebral.85% en niños. "ventana" demasiado estrecha. frecuente extensión dentro de la cisura interhemisférica. Incidencia: En el 5% de los pacientes con traumatismo craneal.45 dura en RM). ♦ HEMATOMA SUBDURAL CEREBRAL.25% (frecuente en ancianos) y en el 80 . Asociado a: Lesión cerebral subyacente (50%) con peor pronóstico a largo plazo que los hematomas epidurales. Estudio CT Falso negativo: Localización alta en la convexidad. 15% de los traumatismos craneales cerrados. ocasionalmente en trastornos de la coagulación / tratamiento anticoagulante. Localización: A lo largo de la convexidad cerebral. = Rotura de pequeños microaneurismas distales de las arterias lentículoestriadas en pacientes con hipertensión arterial sistémica mal controlada. bilateral en el 15 . DDx: (1) Quiste aracnoideo (extensión dentro de la cisura de Silvio). debido al retraso en la . se extiende libremente atravesando suturas. a lo largo de los márgenes tentoriales. habitualmente con: √ Margen interno cóncavo (el hematoma comprime mínimamente la sustancia cerebral). √ Margen externo convexo siguiendo el contorno normal de la bóveda craneal. aceleración / deceleración súbita. Cx: (1) Disección dentro de los ventrículos contiguos (2/3). √ Tras la evacuación quirúrgica: La lesión parenquimatosa subyacente se hace más evidente. Localización: Espacio subdural = Espacio potencial entre la membrana pioaracnoidea (leptomeninges) + duramadre. volumen parcial con la elevada densidad de la calota que enmascara un hematoma plano "en placa". por debajo de los lóbulos temporal + occipital. Causa: Traumatismo directo. TC: √ Hiperdenso (< 1 semana) / isodenso (1 . √ Tras la curación: Ventrículos + surcos dilatados. solo está limitado por la cisura interhemisférica y el tentorio. Patogénesis: La diferencia en el movimiento del cerebro + venas corticales adheridas con respecto al cráneo + senos durales desgarra las "venas puentes" (= venas subdurales). (2) Porencefalia.20 días tras el traumatismo. Habitualmente tras un traumatismo severo. (3) Atrofia con dilatación ventricular ipsilateral. 65% de los traumatismos craneales con interrupción prolongada de la consciencia. ♦ HEMATOMA EN LOS GANGLIOS BASALES. Intervalo de tiempo: < 3 . √ Colección liquida extraaxial periférica en forma de semiluna. las cuales que conectan la corteza cerebral con los senos durales y discurren a través del espacio subaracnoideo y espacio subdural. hematoma isodenso a los 10 . √ Ocasionalmente con nivel sangre-liquido. Hematoma Subdural Agudo.

Un 38% de los pequeños hematomas subdurales se pasan por alto. dilución por el LCR debido a desgarro aracnoideo asociado. HEMATOMA SUBDURAL INTERHEMISFÉRICO. evacuación quirúrgica > 4 horas). Mortalidad: 35 . √ Compresión ventricular ipsilateral. Cx: Muerte por compresión del tronco encefálico. extensión al espacio interhemisférico. Hemorragia en fosa posterior: (a) Laceración tentorial con rotura de la vena de Galeno / seno recto / seno trasverso. Causa: Traumatismo mecánico durante el parto (excesiva remodelación vertical de la cabeza). Pronóstico: Puede progresar a la fase subaguda + crónica / puede desaparecer espontáneamente. ECO (neonatos): Limitaciones: (a) Los hematomas de la convexidad pueden ser enmascarados por la imagen en sector + falta de resolución en el campo próximo. (b) Las loculaciones pequeñas pueden pasar desapercibidas. √ Extensión anterior hasta el nivel de la rodilla del cuerpo calloso. edad avanzada. √ Aumento unilateral de la atenuación con extensión a lo largo del trayecto del tentorio. √ Engrosamiento de la parte ipsilateral del cráneo (el hematoma tiene pixels con brillo similar al del hueso) . √ Hematoma sobre el cuerpo calloso en el aspecto inferior de la cisura interhemisférica. 1. √ Desplazamiento de la interfase sustancia gris-blanca lejos de la tabla interna ipsilateral.46 realización del estudio / bajo contenido en hemoglobina de la sangre / ausencia de coágulo. HEMORRAGIA SUBDURAL EN EL RECIÉN NACIDO. efecto masa. ¡Utilizar el abordaje trastemporal contralateral!. unilateral. √ ± Distorsión de los ventrículos. lesiones bilaterales.50% (cifra elevada debido a la lesión cerebral asociada. √ Borramiento de los surcos adyacentes. hidrocefalia aguda. RM: Ver HEMATOMA CEREBRAL. El hallazgo agudo mas frecuentemente observado en el niño maltratado (fuerzas de cizallamiento en una cabeza grande con músculos del cuello débiles). rápida velocidad de acumulación del hematoma. √ Colección subtentorial moderadamente ecogénica. √ Habitualmente hematoma subdural de la convexidad. con rotura de el seno sagital inferior (menos frecuente que la laceración tentorial). (b) Hematoma en la convexidad por rotura de las venas corticales superficiales. acompañado de . √ Predominio por la porción posterior de la cisura interhemisférica. Cx: Fístula arteriovenosa (arteria + vena meníngea atrapadas en la línea de fractura). 2. (b) Osteodiástasis occipital = Separación entre la porción escamosa y la exoccipital del hueso occipital. Hemorragia supratentorial: (a) Laceración de la hoz cerca de la unión con el tentorio. √ Forma de media luna con borde medial plano. √ Espacio lineal / elíptico entre la bóveda craneal + cerebro. √ Circunvoluciones aplanadas + surcos prominentes. √ Engrosamiento de alta densidad de la hoja tentorial afectada que se extiende posteriormente hacia abajo hasta el hemisferio cerebeloso (se ve mejor en cortes coronales).

desplazamiento de ventrículos + parénquima. √ Habitualmente configuración lenticular (= biconvexa) (tardía). √ Configuración en semiluna adaptándose al contorno del cerebro (precozmente).6 semanas. DDx: Hematoma epidural agudo (forma biconvexa similar). (b) Episodios repetidos de hemorragia subclínica hasta que se hacen sintomáticos. protusión en la sustancia blanca. colocación previa de una derivación ventricular. √ El TCCC demuestra las venas corticales desplazadas medialmente o la membrana alrededor del hematoma (1 . √ Lesión de baja densidad con atenuación intermedia entre el LCR y el cerebro. √ Difícil visualización ecográfica de la convexidad. desplazamiento de la unión sustancia gris-blanca. = Consecuencia de: (a) Fase de resolución de un hematoma subdural agudo tratado médicamente. √ Diferentes atenuaciones dentro de los compartimientos. Factores predisponentes: Alcoholismo.3 semanas) puede reconocerse por el efecto masa con borramiento de los surcos corticales. √ Refuerzo de la membrana interna. RM: √ Método de lección en la fase subaguda debido a la elevada sensibilidad para la metahemoglobina en T1 (especialmente superior al TC durante la fase isodensa.48%). Hematoma Subdural Crónico. TC: √ El hematoma isodenso (1 . • Signos + síntomas neurológicos mal definidos: Déficit cognitivo.47 sangre subaracnoidea. ¡ > 75% aparecen en pacientes > 50 años de edad!. trastornos de conducta. por ejemplo los hematomas subdurales tentoriales). en los hematomas orientados en el plano de corte del TC. √ Niveles liquido / sedimentación (sangre fresca sedimentada con capas de liquido proteináceo por encima). • Frecuente ausencia de historia de traumatismo previo (25 . en los pequeños hematomas subdurales. epilepsia.4 semanas después del traumatismo). Hemorragia en la Matriz Germinativa. Periodo de tiempo: 4 . coagulopatía. HEMORRAGIA INTRACRANEAL NEONATAL. cefalea inespecífica. √ Contusión cerebral subyacente.20 días. edad avanzada. Hematoma Subdural Subagudo. = HEMORRAGIA RELACIONADA CON LA MATRIZ GERMINATIVA. √ Desplazamiento / ausencia de surcos. veces con densidad tan baja como el LCR. Histo: Hematoma encerrado por una membrana gruesa + vascularizada que se forma tras 3 . . desviación del ventrículo lateral. AYUDA PARA EL Dx: Le refuerzo define la interfase cortical-subdural. √ No hay desplazamiento de la línea media si es bilateral (25%). Patogénesis: Fragilidad vascular en relación con episodios repetidos de sangrado tras traumatismos menores que desgarran el frágil lecho capilar dentro de la neomembrana que rodea al hematoma subdural. desplazamiento de la línea media. √ Componentes de alta densidad en la colección (especialmente después de resangrado). especialmente tras la compartimentalización secundaria a la formación de septos fibrosos. Intervalo de tiempo: > 20 días = 3 semanas.

(3) Aumento de la presión venosa cerebral en el parto y nacimiento. venas coroideas. (2) Aumento del flujo sanguíneo cerebral por: (a) Hipertensión sistémica (neumotórax. GRADOS (clasificación Papile): I: Hemorragia subependimaria confinada a la matriz germinativa (HGM) de uno / ambos lados. disminuye de tamaño al aumentar la madurez fetal y habitualmente involuciona a las 32 . Localización: La mayor parte de la matriz germinativa por encima del núcleo caudado en el suelo del ventrículo lateral. Localización: La región del núcleo caudado y surco talamoestriado (= muesca caudadotalámica) permanece metabólicamente activa mas tiempo. (5) Trastornos plaquetarios y de la coagulación. glucosa hiperosmolar / bicarbonato sódico). rota en el ventrículo no dilatado (HIV). Patogénesis: Rotura del friable lecho vascular por: (1) Flujo sanguíneo cerebral fluctuante en niños pretérmino con distrés respiratorio.90% en niños < 28 semanas de EG. asfixia). epilepsia. II: Hemorragia subependimaria. III: Hemorragia intraventricular (HIV) con dilatación ventricular: . Incidencia: En neonatos prematuros < 32 semanas de edad. manoseo. coloides. en el 43% de los niños < 1. en el 5 . en la que se general las células que componen el cerebro. desprovistos de soporte conectivo (colágeno y músculo). trastornos respiratorios. Drenaje venoso: Venas terminales. ramas estriadas de la ACM. la vena talamoestriada la cruza anteriormente y desemboca en la vena cerebral interna que tiene un trayecto posterior.500 gr (65% de los niños con 500 . (c) Hipercapnia (SDR.48 Matriz germinativa = Tejido gelatinoso subependimario muy vascularizado adyacente a los ventrículos laterales. (9) Neumotórax. (4) Gestación múltiple. instilación de midriáticos. Etiología: Hipoxia con pérdida de la autorregulación.700 gr.500 gr). (6) Parto prolongado. techo del 3er + 4º ventrículo. 25% de los niños de 701. ramas perforantes de las arterias meníngeas. (10) Ductus arterioso permeable. (b) Rápida reexpansión de volumen (sangre. (8) Hipocoagulación. ligadura del DAP. se afila y extiende posteriormente desde el asta frontal al asta temporal. en el 80 . arteria coroidea anterior. (4) Disminución del flujo sanguíneo cerebral en la hipotensión sistémica seguida de reperfusión.10% con cuidados prenatales.10 días. Irrigación arterial: De la ACA a través de la arteria de Heubner. Estudios seriados. Factores de riesgo: (1) Prematuridad. hasta en el 50% sin cuidados perinatales. succión traqueal. Cada 5 . alcanza su mayor volumen alrededor de la 26 semana de EG. (7) Hiperosmolaridad. sueño REM. (2) Bajo peso al nacimiento. asfixia (= dificultad para el intercambio de oxígeno y dióxido de carbono). Red capilar: Persistencia de una red vascular inmadura = Grandes canales revestidos irregularmente de células endoteliales. (5) trauma en el parto.1.34 semanas de gestación. (3) Sexo (H:M = 2:1).

TC (Método + sensible y definitivo para definir la localización + extensión de la hemorragia. √ Banda vertical ecogénica entre los tálamos en los cortes coronales (sangre en el 3er ventrículo) √ Abultamiento irregular de los plexos coroideos (capas de coágulo en la superficie del plexo coroideo). √ Masa intraparenquimatosa homogénea. Hemorragia intraventricular extensa (Grado III). √ La hemorragia se hace progresivamente menos ecogénica. (b) Hemorragia independiente dentro del tejido periventricular infartado (frecuente).4 semanas) √ La resolución completa en 8 .49 (a) Suave.70%). (b) Moderada. habitualmente lateral a las astas frontales / en el lóbulo parietal. √ Molde intraventricular de sangre que distiende los ventrículos laterales. √ Agrandamiento bulboso del surco caudotalámico anterior a la terminación del plexo coroideo. cavum septo pelúcido. √ El coágulo puede desplazarse por gravedad a las astas occipitales.14 días). √ El coágulo retraído se desplaza a una posición declive (3 . DDx: Plexo coroideo (adherido al aspecto inferomedial del suelo ventricular. hemorragia cerebral parenquimatosa. . √Ecogenicidad de la pared del ventrículo temporalmente aumentada (= halo blanco subependimario entre los 7 días y 6 semanas después del evento hemorrágico). (c) Quiste subependimario. ECO (sensibilidad del 100% + especificidad del 91% para las lesiones > 5 mm. √ La resolución de la hemorragia produce una sonolucencia central. Lesión de fosa posterior. √ ± Extensión de la hemorragia a las cisternas basales. rara en el lóbulo occipital + tálamo. sensibilidad del 27% + especificidad del 88% para las lesiones ≤ 5 mm): Hemorragia de la Matriz Germinativa (Grado I): √ Área ovoide bien definida de aumento de la ecogenicidad (= red de fibrina dentro del coágulo) inferolateral al suelo del asta temporal ± cuerpo del ventrículo lateral. especialmente en la hemorragia subdural. √ Paredes ecogénicas de los ventrículos temporalmente engrosadas ("ventriculitis"). Hemorragia Intraparenquimatosa (Grado IV) Causa: (a) Extensión de la hemorragia originada en la matriz germinal (poco frecuente). con márgenes irregulares. (c) Severa. Localización: Al lado de la mayor cantidad de HIV. nunca es anterior al agujero de Monro). (b) Delgada cicatriz ecogénica. √ Resultado: (a) Involución completa. fuertemente ecogénica. Cx: (1) Hidrocefalia posthemorrágica (30 . Hemorragia Intraventricular Moderada (Grado II).10 semanas da lugar a un área anecogénica (= quiste porencefálico). √ Material ecogénico rellenando parte de los ventrículos laterales (fase aguda) que se hace sonolucente en pocas semanas. √ La sangre hiperdensa solo se ve hasta 7 días antes de que se haga isodensa. IV: Extensión de la hemorragia de la matriz germinativa al parénquima cerebral (HIP). √ Hipoecogenicidad central (hematoma licueficado tras 10 . se afila hacia el surco caudotalámico.

que afecta especialmente a las astas occipitales (la cantidad de sustancia blanca inmadura compresible es mayor en la parte posterior) DDx: Ventriculomegalia secundaria a la atrofia cerebral periventricular (se produce lentamente durante varias semanas). Hemorragia del Plexo Coroideo. √ Hemorragia intraventricular sin hemorragia subependimaria. Etiología: . (b) Aracnoiditis obliterativa fibrosante frecuentemente en la cisterna magna (en semanas). con resultado del desarrollo normal (riesgo del 12 . √ No visualización / deformidad del 4º ventrículo. √ La ecogenicidad del vermis es igual que la de la hemorragia. Pronóstico: Malo + frecuentemente fatal. Incidencia: 16 . ventilación con presión positiva intermitente. √ Masa ecogénica en el hemisferio cerebeloso menos ecogénico (son mas útiles los cortes coronales). √ Asimetría izquierda . (b) Quiste subependimario unilocular. cuadraparesia espástica. frecuentemente da lugar a una dilatación ventricular permanente y progresiva (50%). Pronóstico: (1) Grado I + II: Bueno. (6) Muerte en el 25% (La HIV es la causa mas frecuente de muerte neonatal). (c) Quiste porencefálico unilocular. • Comienzo tardío de los síntomas debido a la compresibilidad del parénquima cerebral prematuro. (2) Formación de quistes. Cx: Hemorragia intraventricular (25%). (a) Cavitación de la hemorragia. epilepsia √ Ecogenicidad del plexo coroideo es igual que la de la hemorragia. Causa: (a) Niños a término: Parto traumático. coagulopatía. Causa: (a) Bloqueo temporal de las vellosidades aracnoideas por partículas del coágulo sanguíneo (en días). (3) Retraso mental. Hemorragia Intracerebelosa. asfixia. √ La asimetría en el grosor de la ecogenicidad paratentorial es signo de hemorragia subaracnoidea. frecuentemente transitorio con resolución parcial / total. retraso intelectual).18%). √ Dilatación ventricular. (diplejía espástica.derecha > 5 mm. (2) Grado III + IV: Mortalidad del 54%.21% de las autopsias. √ Agrandamiento del plexo coroideo > 12 mm de diámetro AP. √ Paredes ventriculares ecogénicas engrosadas Momento de comienzo: A los 14 días (80%). (b) Niño prematuro: Hemorragia supependimaria de la matriz germinativa hasta la 30 semana de gestación. √ Nodularidad del plexo coroideo. Afecta principalmente a niños a término. parálisis cerebral.50 ¡La severidad de la hidrocefalia es directamente proporcional al tamaño de la hemorragia original!. apnea. Causa: Traumatismo del parto. Hemorragia Intraventricular.

Irrigación vascular: (a) Las ramas ventrículopedales que penetran en el cerebelo desde la superficie pial derivan de la ACM ± ACP ± ACA.22% en autopsia (el 88% de los niños entre 900 y 2200 gr sobreviven mas de 6 días). Modificaciones tardías: . Ruta de la hemorragia: La sangre se disipa a través del sistema ventricular + acueducto de Silvio. (2) Hidrocefalia.51 (a) Hemorragia en la matriz germinativa rota a través del revestimiento ependimario en múltiples sitios. en el 34% de los niños < 1500 gr. • Sordera / alteración visual severa. • ± Retraso mental. ocasionalmente se extiende a la corteza. solo el 28% se detectan por ecografía craneal. necrosis de la sustancia blanca. Incidencia: 7 .2 semanas después del insulto inicial) √ Aumento de la ecogenicidad periventricular (EPV) (DDx: Halo / rubor ecogénico periventricular de los tractos fibrosos en neonatos normales. gliosis de la sustancia blanca. Histo: Edema. • Diplejía espástica (81%) > cuadraparesia (necrosis de las fibras descendentes desde la corteza motora). Cx: (1) Hemorragia intracerebral.5% de los niños < 1800 gr. √ La HIV habitualmente desaparece en 7 . se colecciona en la cisterna basilar de la fosa posterior. LCR hemorrágico / proteinaceo. (b) Hemorragia en el plexo coroideo. afectando especialmente al centro semioval (asta frontal + cuerpo) radiaciones ópticas (asta occipital) y auditivas (asta temporal). √ Zonas bilaterales. ECO (sensibilidad del 50% + especificidad del 87%) : Cambios precoces (2 días . • Trastornos convulsivos. desarrollo de quistes / disminución de la mielina. • "Parálisis cerebral" en el 6. ataxia. distonía. • Epilepsia. Leucoencefalopatía Periventricular. LPV hemorrágica : no hemorrágica = 3:1. • Abultamiento de la fontanela anterior. Leucomalacia Periventricular. (b) Las ramas vetrículofugas se extienden desde la superficie ventricular y derivan de las arterias coroideas ± arterias estriadas. infarto cortical que se extiende a la sustancia blanca profunda). acidosis intratable. pasa a través de los agujeros del 4º ventrículo.14 días. Patogénesis: Autorregulación inmadura de los vasos periventriculares secundaria a una muscular deficiente de las arteriolas. Localización: Sustancia blanca bilateral subyacente al ángulo externo de los trígonos de los ventrículos laterales. √ Infrecuentemente se acompaña de HIV. = LPV = Encefalopatía perinatal hipóxico-isquémica= Principal lesión isquémica del niño prematuro caracterizada por necrosis focal por coagulación de la sustancia blanca profunda como consecuencia de un infarto isquémico que afecta a las zonas limítrofes (= límites arteriales) entre la vascularización central y periférica. 59% de los niños que sobreviven mas de una semana con ventilación asistida. obnubilación. frecuentemente asimétricas. caída del hematocrito. • Coreoatetosis. limita la vasodilatación en respuesta a la hipoxia + hipercapnia + hipotensión de la asfixia perinatal (encefalopatía hipóxico-isquémica).

√ Adelgazamiento de la parte posterior del cuerpo + esplenio del cuerpo calloso (= degeneración de las fibras trascallosas). La LPV localizada en los lóbulos frontales muestra un desarrollo relativamente normal. Histo: Hemorragia perivascular de las venas medulares cerca de los ángulos ventriculares. ocasionalmente afecta al centro semioval. Modificaciones tardías: √ Gran quiste único = Porencefalia. Pronóstico: Problema neurológico importante / muerte en hasta el 62% de las LPV. Edad: Pico de incidencia en el 4º día postnatal. TC (no es sensible en la fase precoz): √ Hipodensidad periventricular (DDx: cerebro inmaduro con aumento del agua + mielinización incompleta). Modificaciones precoces (horas o días después de la HIV principal): √ Ecodensidades triangulares en forma de abanico. √ Surcos profundos prominentes que improntan en los ventrículos con escasa / sin sustancia blanca interpuesta (DDx: esquisencefalia) √ Dilatación de la cisura interhemisférica. DDx: Daño tisular por ventriculitis (secuela de meningitis). habitualmente grande + asimétrico. Pronóstico: Mortalidad global del 59% con ecodensidades > 1 cm. pero asimétrico. 67% unilateral. RM (no es sensible en la fase precoz): √ Áreas hipointensas en T1. unilaterales / bilaterales asimétricas. Localización: Lateral al ángulo externo del ventrículo lateral en el lado en el que la HIV es más intensa. la LPV generalizada da lugar a déficits neurológicos en casi el 100%. en el 64% déficits intelectuales importantes. Dan lugar a la obstrucción de las venas terminales con la secuencia de congestión venosa + trombosis + infarto. Incidencia: 15 . √ Ventrículo abollado / falso ventrículo accesorio. nunca septados. √ Atrofia cerebral secundaria al adelgazamiento de la sustancia blanca periventricular siempre en los trígonos. • Hemiparesia espástica (afecta por igual a las extremidades inferiores y superiores) / cuadraparesia asimétrica (en el 86% de los supervivientes). √ Extensión desde la región frontal a la parietal / localizada (especialmente en la parte anterior de la lesión).25% de los niños con HIV.52 √ LPV periventricular quística = Degeneración quística de las áreas isquémicas (= múltiples pequeños quistes periventriculares. isquemia in útero (por ejemplo consumo materno de cocaína) Infarto Hemorrágico Periventricular. trastornos metabólicos. . (b) Leucomalacia isquémica periventricular. 33% bilateral. √ Ventriculomegalia (tras la desaparición de los quistes) con delimitación irregular del cuerpo + trígono del ventrículo lateral). siguen a las ecodensidades y preceden a la formación de quistes). Encefalomalacia. Patogénesis: (a) Hemorragia de la matriz germinativa con coágulos sanguíneos intraventriculares (80%). en relación con los ventrículos laterales. √ Señales hiperintensas periventriculares en T2 en la región peritrigonal. = Necrosis hemorrágica de la sustancia blanca.

√ A lo largo de la cisura interhemisférica = En el aspecto lateral patrón dentado irregular debido a la extensión dentro de los surcos paramedianos.53 = Daño cerebral más extenso que en la LPV. en la zona de la contusión. Causas: A. efectos del flujo pulsátil del LCR). RM (relativamente insensible): √ Los efectos de la deoxihemoglobina no son apreciables en la fase aguda (secundariamente a que la elevada tensión de oxígeno en el LCR contrarresta los efectos del muy largo T2 del LCR. B. puede incluir toda la sustancia blanca subcortical + cortical. velocidades normales. (9) malformación vascular espinal. (5) infarto embólico hemorrágico. (b) Cisura interhemisférica. √ Aumento de la velocidad picosistólica + diastólica final + disminución del índice de resistencia. (4) hemorragia tumoral. paralela a la hoz del cerebro. ♦ HEMORRAGIA SUBARACNOIDEA. √ Baja intensidad de señal en las superficies cerebrales en las hemorragias subaracnoideas recurrentes (depósito de hemosiderina) Pronóstico: La evolución clínica depende de la cantidad de sangre subaracnoidea.90% dependiendo del momento del estudio. √ Disminución de las pulsaciones vasculares. surcos corticales. √ Ventrículos pequeños (edema) si la lesión es difusa. (2) malformación AV (10%). (c) Grupo III (pronóstico desfavorable). √ Extensa encefalomalacia multiquística con quistes frecuentemente no comunicantes. intracerebral. (3) hemorragia hipertensiva. (8) infección intracraneal. √ Perfil normal del flujo. indice de resistencia normal. √ Aumento de la ecogenicidad parenquimatosa que hace difícil el definir las estructuras normales. tratamiento anticoagulante.5 días desde el inicio): √ Aumento de la densidad en las cisternas basales. (b) Rotura de los vasos intracraneales principales (menos frecuente) Localización: (a) Focal. con rápido aclaramiento después de varios días. a veces recurrente). (3) Inflamación del SNC. intraventricular. TCSC (Precisión de detección: 60 . √ Disminución del flujo diastólico + disminución de las velocidades sistólica + diastólica. Espontánea: (1) Aneurisma roto (72%). (c) Extendida de manera difusa por todo el espacio subaracnoideo (rara en traumatismos). cisura de Silvio. (b) Grupo II (pronóstico reservado). (7) eclampsia. alta en los 4 . Traumatismo: Concomitante a contusión cerebral: (a) Lesión de los vasos leptomeníngeos en el vertex. (6) discrasia sanguínea. √ Doppler trascraneal: (a) Grupo I (bien pronóstico). . (2) √ Vasoespasmo. (10) criptogénica en el 6% (angiografía de los 4 vasos negativa. cisterna cerebelosa superior. Se asocia a: (1) Asfixia neonatal. + aumento del índice de resistencia √ Agrandamiento ventricular + atrofia.

(3) Esquisencefalia (parte del manto cortical respetado). √ Cráneo de tamaño normal / macrocránia / microcránia. = Necrosis licuefactiva de los hemisferios cerebrales sustituidos por un delgado saco membranoso de leptomeninges en la capa externa + restos de cortical y sustancia blanca en la in-terna. SNC (2%). Hiperproducción (raro). ♦ HIDRANENCEFALIA. √ Ocupación completa del hemicráneo por el saco membranoso. (2) Holoprosencefalia alobar (anomalías faciales en línea media). el lóbulo occipital). Etiología: Ausencia del sistema de la ACI supraclinoidea (¿oclusión vascular / infección por toxoplasmosis o CMV?) = Forma final de porencefalia. pueden estar desviados en la afectación asimétrica. • Epilepsia. B.54 Cx: (1) Hidrocefalia obstructiva aguda (en < 1 semana) secundaria a hemorragia intraventricular / epididimitis que obstruye el acueducto de Silvio o la salida del 4º ventrículo. (4) Herniación trastentorial (hematoma cerebral. √ Habitualmente quiste único hipodenso. = Gusano canino (Equinococo granuloso) en áreas de pasto de ovejas y ganado. √ Aparición de quistes hijos (tras la rotura / después de punción diagnóstica). = Exceso de LCR debido a un desequilibrio entre la formación de LCR + absorción. Incidencia: 0. fracaso respiratorio. ausencia de refuerzo anular. infarto. Localización: Hígado (60%). hidrocefalia. √ Ausencia de manto cortical (en algunos pacientes pueden identificarse el aspecto inferomedial del lóbulo temporal. (2) Hidrocefalia comunicante tardía (después de 1 semana) secundaria a la proliferación fibroblástica en el espacio subaracnoideo y vellosidades aracnoideas. DDx: (1) Hidrocefalia severa (existe algo de corteza identificable). máximo entre 5 . pulmón (25%). HIDROCEFALIA. grande. la cantidad de sangre es un factor pronóstico). redondeado bien delimitado. (3) Vasoespasmo cerebral + infarto (aparece después de 72 horas. ♦ HIDATIDOSIS CEREBRAL. √ Estructuras talámicas. √ Hoz del cerebro + tentorio habitualmente intactos. relleno del LCR + debris necróticos. pueden estar incompletos ausentes. hipotalámicas y mesencefálicas habitualmente preservadas + proyectadas dentro de la cavidad quística. Fisiopatología: A. √ Ausencia de edema circundante significativo. que da lu-gar a un aumento de la presión intraventricular. √ Plexos coroideos presentes. el aspecto inferior del lóbulo frontal. de pared lisa.17 días. flaccidez generalizada. subcortical. Alteración de la absorción: . • Descerebración con existencia vegetativa. edema cerebral). Pronóstico: Incompatible con una prolongada vida extrauterina (ausencia de mejoría intelectual con la derivación). √ El tejido cerebral central puede ser asimétrico.2% de las autopsias de niños. √ Tronco encefálico habitualmente atrófico √ Cerebelo casi siempre intacto.

que se extiende dentro de la cisterna supraselar. √ Dilatación del receso suprapineal expandiéndose en el espacio incisural posterior. ADOLESCENTE / ADULTO: √ Atrofia de la pared anterior del dorso selar. √ Estrechamiento del ángulo ventricular (= ángulo entre los márgenes anterior / superior de las astas frontales a nivel del agujero de Monro) debido a agrandamiento concéntrico. √ Acortamiento del dorso selar produciendo un aspecto afilado. rodeando a los ventrículos laterales.10 años de edad). √ Borde con prolongación de los tiempos de relajación T1 y T2. adventicia de los vasos cerebrales. exceso de hormonas esteroideas). nervios espinales. √ Diástasis de suturas. B. √ Depresión del suelo de la silla con protusión en el seno esfenoidal. Hidrocefalia Comunicante: = HIDROCEFALIA EXTRAVENTRICULAR = Elevación de la presión intraventricular . convexidad cerebral. √ Agrandamiento del radio de las astas frontales (= el diámetro mas ancho de las astas frontales forma un ángulo de 90° con el eje longitudinal de las mismas). √ Erosión / adelgazamiento / discontinuidad del suelo de la silla. a través del tejido coroideo del trígono ventricular. DDx: Silla osteoporótica (edad. 2. √ Redondeamiento de la forma de las astas frontales. EN EL NIÑO PEQUEÑO / RECIÉN NACIDO: √ Aumento del índice craneofacial. √ Agrandamiento del receso anterior del 3er ventrículo. Bloqueo de las vellosidades aracnoideas / canales linfáticos de los pares craneales. Distorsión hidrocefálica de ventrículos + cerebro: √ Divertículo atrial = Herniación de la pared ventricular en las cisternas supracerebelosa + cuadrigémina. √ Orejas de Mickey Mouse en los cortes axiales. Placa de cráneo: Signos de hipertensión intracraneal: A.55 1. Signos a favor del diagnóstico de hidrocefalia sobre el de atrofia de la sustancia blanca: √ Dilatación proporcionada del asta temporal con los ventrículos laterales (el signo más fiable). √ Aspecto de "plata batida" = Impresiones digitales prominentes (amplio rango entre los niños normales de 4 . cisternas basales. Hidrocefalia compensada = Establecimiento de un nuevo equilibrio a la mayor presión intracraneal debido a la abertura de vías alternativas (membrana aracnoidea / estroma de los plexos coroideos / espacio extracelular del manto cortical = Flujo traspenedimario de LCR). √ Abultamiento de la fontanela anterior. √ Agrandamiento del sistema ventricular no proporcional al agrandamiento de los surcos corticales (debido a la compresión del tejido cerebral contra el cráneo + estrechamiento consiguiente de los surcos). √ Edema intersticial por flujo trasependimario de LCR: √ Hipodensidad periventricular. Lo que da lugar a un desplazamiento inferior de la glándula pineal ( acortamiento del tectum en dirección craneocaudal / elevación de la vena de Galeno. Bloqueo del flujo del LCR dentro del sistema ventricular. cisterna magna. √ Macrocefalia + protusión frontal. = Obstrucción del flujo normal de LCR + absorción. √ Agrandamiento de la silla. Hidrocefalia Obstructiva.

germinoma. tumor en el 4º ventrículo (ependimoma). √ Ascenso tardío de los radionucleidos trazadores sobre las convexidades. Cx: Hematoma subdural (consecuencia de una descompresión precipitada). acondroplasia. masas en fosa posterior). 3º y frecuentemente 4º. (b) Obstrucción del agujero de Monro. √ Persistencia del trazador en los ventrículos laterales de hasta 48 horas. Modificaciones tras la derivación correcta: √ Disminución del tamaño de los ventrículos + mayor prominencia de los surcos. tuber. meduloblastoma. papiloma. con dilatación de los ventrículos proximales a la obstrucción. Fisiopatología: Flujo de LCR a través de los ventrículos no alterado.56 secundaria a un bloqueo mas allá de la salida del 4º ventrículo en el espacio subaracnoideo. meningioma. síndrome de Hurler. √ Edema periventricular con márgenes mal definidos (especialmente en las astas . Causas: Gran adenoma hipofisario. √ Dilatación simétrica de los ventrículos laterales. Causas: Obstrucción congénita. posthemorragia / infección intraventricular. = HIDROCEFALIA INTRAVENTRICULAR = Bloqueo del flujo del LCR dentro del sistema ventricular. √ Surcos corticales borrados. Causas: Quiste coloide del 3er ventrículo. Hidrocefalia No Comunicante. Causas: Hemorragia subaracnoidea (la causa mas frecuente). síndrome de Dandy-Walker. hematoma subdural. tumor mesencefálico / glándula pineal. √ Dilatación de las cisternas subaracnoideas. grandes tumores del APC. leucemia. linfoma. √ Surcos cerebrales normales / borrados. (d) Estenosis del acueducto. (e) Obstrucción del 4º ventrículo. √ Baja atenuación simétrica en la sustancia blanca periventricular (migración transependimaria de LCR). astrocitoma de células gigantes. craneosinostosis. inflamación (TB). √ La bóveda craneal puede engrosarse. membrana fibrosa (postinfección). Causas: Ependimoma. √ Dilatación de los ventrículos laterales (la dilatación de las astas occipitales precede a la de las frontales). alteración del flujo del LCR sobre las convexidades / alteración de la absorción en las vellosidades aracnoideas. Incidencia: 38% de las hidrocefalias congénitas. compresión extrínseca del 4º ventrículo (astrocitoma. meningioma tentorial.cerebro. Causas: Membrana / atresia congénita (frecuentemente asociada a malformación de Chiari). quiste / glioma del septo pelúcido. craneofaringioma. ausencia de granulaciones de Pacchioni. lo que da lugar a destrucción de la mielina + compresión del mato cerebral (daño cerebral). meningitis purulenta / tuberculosa. teratoma. meningioma. adenocarcinoma). (c) Obstrucción del 3er ventrículo. obstrucción venosa (obliteración del seno sagital superior). acueducto fenestrado. Localización: (a) Obstrucción del ventrículo lateral. glioma hipotalámico. glioma intraventricular. glioma del 3er ventrículo. 4º ventrículo aislado / atrapado. Patogénesis: El aumento de la presión de LCR produce aplanamiento ependimario con rotura de la barrera LCR . carcinomatosis meníngea (meduloblastoma.

= Malformación multifactorial del SNC durante la 3ª . rubéola. toxoplasmosis). traslocación balanceada. agenesia anal. estando el plexo coroideo del ventrículo declive caído + alejado de la pared medial + el del ventrículo superior alejado de la pared lateral. labio / paladar hendido.18. sirenomielia. Hidrocefalia No Obstructiva. CMV. aneurisma de la vena de Galeno. √ Cisternografía con radioisótopos: Si el trazador llega a los ventrículos no hay obstrucción. ECO-OB (valoración difícil antes de las 20 semanas ya que los ventrículos constituyen la mayor parte de la bóveda craneal): √ Signo del plexo coroideo "colgante" = El plexo coroideo no contacta con las paredes medial + lateral del ventrículo lateral. (2) Hidrocefalia comunicante (38%). trisomía 13 . (b) Malformaciones congénitas extracraneales (63%): Espina bífida en el 25 . proliferación de tejido fibroso (síndrome de Hurler). riñón displásico multiquístico. Causa: Papiloma del plexo coroideo. disgenesia gonadal. (3) Síndrome de Dandy-Walker (13%).4ª semana después de la concepción. cráneo en trébol. obliteración del trayecto del subaracnoideo por infección (sífilis. Asociada a: (a) Malformaciones congénitas intracraneales (37%): Hipoplasia del cuerpo calloso. √ El ventrículo en el que está el papiloma se dilata.30% (en la espina bífida hay hidrocefalia en el 80%). Hidrocefalia Congénita. artrogriposis. (a) Factores genéticos: Espina bífida. malrotación intestinal. estenosis del acueducto (recesiva ligada al cromosoma X con un 50% de recurrencia en fetos varones). malformación arteriovenosa. atresia congénita de los agujeros de Luschka y Magendie (síndrome de Dandy-Walker.000 embarazos. síndrome de Meckel. (c) Anomalías cromosómicas (11%): Trisomía 18 + 21. Etiología: (1) Estenosis del acueducto (43%). (b) Etiología no genética: Tumor que comprime el 3er / 4º ventrículo.8:1. = Secundaria a rápida producción de LCR. encefalocele. Incidencia: 0. √ DBP > percentil 95 (habitualmente no antes del 3er trimestre) √ Polihidramnios (30%). √ Anchura lateral del atrio ventricular ≥ 10 mm (tamaño habitualmente constante entre la semana 16 de EM y el parto. mosaicismo.1. tetralogía de Fallot. (2) Muerte neonatal en el 17%. agenesia renal. √Dilatación de la arteria coroidea anterior / posterior y teñido. rasgo autosómico recesivo con un porcentaje de recurrencia del 25%). agenesia cerebelosa.57 frontales). Mortalidad: (1) Muerte fetal en el 24%. • Elevación del nivel amniótico de alfafetoproteina.3 . malformación de Chiari. (4) Otras lesiones anatómicas (6%). Porcentaje de recurrencia: < 4%. quiste aracnoideo. √ Intensa captación del radio trazador en el papiloma. intoxicación por vitamina A. papiloma del plexo coroideo. VSD. Pronóstico: Malo con: .

incontinencia. inestabilidad de la marcha. Mnemotecnia: wacky. carcinomatosis. √ Hiperintensidad periventricular (debido al flujo trasependimario de LCR. (3) Circunferencia cefálica > 50 cm.58 (1) Malformaciones congénitas asociadas. paresia del nervio abductor. Estenosis del Acueducto. Causa: Hidrocefalia comunicante con obstrucción aracnoidea incompleta por hemorragia intraventricular neonatal. Malformación de Dandy-Walker. Acondroplasia. HIDROCEFALIA A PRESIÓN NORMAL. √ Aplanamiento de las circunvoluciones corticales contra la tabla interna de la calota (DDx: circunvoluciones redondeadas en la atrofia generalizada). (2) Desplazamiento de la línea media (porencefalia). hemorragia subaracnoidea espontánea. nistagmo. • Demencia. RM: √ Llamativo vacío de flujo en el acueducto (debido a la disminución de la complianza de la hidrocefalia a presión normal). Mucopolisacaridosis. Estenosis del acueducto. Aneurisma. disminución de la respuesta pupilar a la luz. Papiloma del plexo Coroideo. 3. . = NPH = SÍNDROME DE ADAM = Gradiente de presión entre los ventrículos + parénquima cerebral a pesar de una presión de LCR normal. Malformación Chiari II. Aneurisma de la Vena de Galeno. • Espasticidad de las extremidades inferiores (por estiramiento desproporcionado de las fibras corticoespinales paracentrales Etiología: 1. wobbly y wet. ptosis. Postinfecciosa. Meningitis. Obstrucción de la Vena Cava Superior. Hidrocefalia comunicante. (4) Ausencia de corteza (hidranencefalia). • Alteraciones oculares: Parálisis de la mirada hacia arriba. Síndrome de Dandy-Walker. √ Arqueamiento hacia arriba del cuerpo calloso. √ Dilatación ventricular sin relación con la dilatación de los surcos. Hidrocefalia Infantil. √ Hidrocefalia comunicante con astas temporales prominentes. Edad: 50 . Mnemotecnia: "A VP-Shunt Can Decompres The Hydrocefalic Child". Hidrocefalia a Presión Normal. 2. Malformación de Chiari. Hemorragia. Mnemotecnia: "PAM the FAM": Enfermedad de Paget. cirugía. Tumor.70 años. traumatismo intracraneal. (5) Grosor cortical < 10 mm. 4. Hemorragia (por traumatismo).

59 ♦ HIGROMA. = Colección de LCR en el espacio subdural tras un desgarro de las leptomeninges a los 6 30 días de un traumatismo. Se asocia a: Tirotoxicosis + hipopituitarismo. Pronóstico: Frecuentemente se reabsorbe espontáneamente. Tratamiento medicamentoso. Incidencia: 1:16. embarazo. diencéfalo). (b) descenso del flujo sanguíneo cerebral regional con absorción retrasada de LCR (10%). ♦ HOLOPROSENCEFALIA. Predilección por: Jóvenes mujeres obesas de mediana edad. = Falta de división / diverticulización del cerebro anterior (=prosencefalo) lateral (hemisferios cerebrales). H:M = 1:1. A. Pronóstico: Regresión espontánea. obstrucción de ambas venas yugulares internas. • Presión elevada en la punción lumbar. √ Tamaño ventricular normal / ventrículos colapsados. 5. Postbiopsia cerebral con edema. obstrucción de los senos durales. √ Colección radiolucente con forma de media luna (como el hematoma subdural agudo). Endocrinopatías. • Edema de papila. horizontal (estructuras ópticas + olfatorias). (2) Desgarro de la aracnoides con mecanismo valvular secundario. MAV dural. • Cefaleas. Enfermedad oclusiva de los senos venosos: Oclusión VCS. anticonceptivos. menarquía. Rx: Esteroides (reducción del tamaño de la hipófisis en los controles) ♦ HIPERTENSIÓN INTRACRANEAL IDIOPÁTICA. • Cefalea. Hipocalcemia. reforzada homogéneamente. pérdida de visión. Edad: Casi exclusivamente en mujeres postparto. ¡Nunca hay septo pelúcido!. . Etiología: 1. trasversal (telencéfalo. 7. Causas: (1) Hematoma subdural previo. Trastorno autoinmune con infiltración linfocítica de la hipófisis. √ Aumento del volumen del espacio subaracnoideo. 2. incapacidad para lactar / volver a las reglas normales. como consecuencia de la detención del crecimiento ventricular lateral en el embrión de 6 semanas: Se desarrolla tejido cerebral cortical para cubrir el monoventrículo y se fusiona en la línea media. = PSEUDOTUMOR CEREBRAL = HIPERTENSIÓN INTRACRANEAL BENIGNA (HIB) secundaria a: (a) elevación del volumen sanguíneo (85%). ♦ HIPOFISITIS LINFOIDE. 6. la parte posterior del monoventrículo se agranda y sacula. frecuente en niños. 8. 3. Hipervitaminosis A. Disfunción menstrual. ALOBAR = Ausencia de desarrollo hemisférico.000. 4. √ Hipófisis agrandada. RM: √ Isointensa con el LCR / hiperintensa con el LCR en T1 (aumento del contenido proteico).

3. 2. microcefalia. Holoprosencefalia Alobar. Anoftalmia. . 4. 5. microftalmia. tentorio. 3. 6. (b) Configuración en taza = Mas corteza visible posteriormente.60 B. C. Agenesia del cuerpo calloso con quiste en la línea media (ventrículos laterales ampliamente separados con márgenes superolaterales afilados). Ciclopia (= órbita única en línea media). • Mínima actividad motora. (c) Configuración en pelota = Recubrimiento completo del monoventrículo sin quiste dorsal. Hidranencefalia ( las zonas mas severamente afectadas son las cortezas frontal + parietal). 3er ventrículo. √ Gran quiste dorsal que ocupa la mayor parte de la calota + ampliamente comunicado con el ventrículo único. SEMILOBAR = Cierto desarrollo hemisférico. = Forma extrema en la que el prosencéfalo no se divide. Aplasia hipofisaria. cisura de Silvio. senos sagitales rectos superior + inferior. √ Tálamos fusionados. puede haber probóscide (= prominencia carnosa supraorbitaria) + nariz ausente. fornix. Microftalmia. venas cerebrales internas. cisura interhemisférica. Cara normal en el 17%. 3. anomalías cromosómicas (predominantemente trisomía 13 + 18). Síndromes limítrofes asociados secundarios a la malformación diencefálica: 1. tractos ópticos. anomalías renales + cardiacas. √ Configuración cerebral en "herradura" / "boomerang" = Borde periférico de corteza cerebral desplazado rostralmente (plano coronal). Displasia olfatogenital. Quiste de Dandy-Walker (sistema ventricular supratentorial normal). epilepsia. (a) Configuración en torta = La corteza cubre el monoventrículo hasta el borde del quiste dorsal. 5. 4. bulbo olfatorio (= arrinencefalia). √ Holoventrículo con forma semilunar = Gran ventrículo único sin astas temporales ni occipitales. trigonocefalia (cierre precoz de la sutura metópica). 4. DDx: 1. Se asocia a: Polihidramnios (60%). corteza opercular. cuerpo calloso. • Severas anomalías faciales ("la cara predice el cerebro"): 1. Etmocefalia = 2 órbitas hipotelóricas + probóscide entre los ojos y ausencia de estructuras nasales. 2. Displasia septo-óptica. √ Ausencia de: Septo pelúcido. vena de Galeno. 2. Hidrocefalia severa (corteza rugosa adelgazada simétricamente). Cebocefalia = 2 órbitas hipotelóricas + ventana nasal única con nariz pequeña y aplanada + ausencia del septo nasal. pequeñas respuestas sensitivas (función cerebral inefectiva). Labio leporino + paladar hendido + hipotelorismo. Otras: Micrognatia. hoz del cerebro. LOBAR = Lobulación frontal y temporal + pequeño monoventrículo.

√ Hendiduras en línea media en maxilar + paladar. Pronóstico: Sobreviven hasta la edad adulta. cerebelo. √ Hoz anterior displásica + cisura interhemisférica. √ Hoz cerebral rudimentaria + cisura interhemisférica desde caudalmente con separación parcial de los lóbulos occipitales. Holoprosencefalia Lobar. • Hipotelorismo. √ Cuerpo calloso habitualmente presente. √ Borde periférico de tejido cerebral con varios cm de grosor. √ Paquigiria (= circunvoluciones anormalmente anchas + rechonchas). estructuralmente normales. √ Los ganglios basales + tálamos pueden estar fusionados / separados. ¡Puede formar parte de la displasia septo-óptica!. Pronóstico: Frecuentemente sobreviven hasta la edad adulta. tronco. en el monoventrículo. • Habitualmente no se asocia a anomalías faciales excepto por el hipotelorismo. √ Cámara ventricular única con astas occipitales parcialmente formadas + astas temporales rudimentarias. √ Formación hipocámpica casi normal. • Anomalías faciales menos severas: Labio leporino + paladar hendido. movimientos atetoides. √ Moderada dilatación de los ventrículos laterales. espasticidad. ♦ INFARTO CEREBRAL. Holoprosencefalia Semilobar. situados anteriormente. lisencefalia (= ausencia de circunvoluciones). DDx: Hidrocefalia masiva.61 √ Protusión de los tálamos fundidos + ganglios basales. • Retraso mental moderado a severo. hidranencefalia. . = Forma intermedia con división incompleta del prosencéfalo (mayor diferenciación en la lí-nea media + comienzo de la separación sagital). √ Astas frontales no separadas. √ Tálamos parcialmente fusionados situados anteriormente + anormalmente rotados. √ Manto cerebral paquigírico. √ Ausencia de septo pelúcido + cuerpo calloso + bulbo olfatorio. √ Cuerpos de los ventrículos laterales próximos con astas occipitales + frontales. de forma cuadrada + suelo plano (en cortes coronales) debido a los lóbulos frontales displásicos. lo que da lugar a un 3er ventrículo pequeño. √ Formación incompleta del hipocampo. = Forma mas suave con dos hemisferios cerebrales + dos claros ventrículos laterales. √ Colpocefalia. √ Cerebelo en torta en el cráneo posterior. • Retraso metal. Pronóstico: Muerte en el primer año de vida / parto. √ Mesencéfalo.

hipercapnia.2 días después: 59%. MN: Los nuevos agentes (por ejemplo el Tc-99m HM-PAO pueden ser positivos a los pocos minutos del evento. lesiones contralaterales presentes en el 14% (el TC tiene un valor marginal). (a) Supratentorial: . mientras que tanto el TC como la RM son normales). Periodo de tiempo: < 12 horas. √ Hipoperfusión hemisférica durante todas las fases. √ Signo del "flip-flop" en la angiografía con radionuclidos (15%) = disminución de la captación durante la fase arterial + capilar. relleno tardío + vaciamiento de los canales arteriales en el área de infarto (= bloqueo arteriolo-capilar) en la fase venosa. Porcentaje de detección mediante TC: 80% para la cortical + manto. .Manto cerebral (70%) en el territorio de la ACM (50%). √ Las lesiones solo se detectan en el 14%. ACA (4%). Correlación positiva entre el grado de déficit clínico y la sensibilidad del CT. Infarto Isquémico Agudo.El día del ictus: 48%.Ganglios basales + cápsula interna (20%).80% de las oclusiones de la ACM).50% de las oclusiones agudas de la ACM). AIT y DNIR.62 = Muerte celular cerebral. cerebelo inferior (3%). √ Embolo intraluminal calcificado (raro).11 días después: 74%. sin refuerzo. acidosis tisular. Sensibilidad del CT: . . 54% para la fosa posterior. rápida aparición de vasodilatación debida a la hipoxia. Fisiopatología: A los 2 minutos de la oclusión de una arteria cerebral se produce microestasis distal. seguida de un auemnto de la capación durante la fase venosa. al final de la 1ª semana el flujo sanguíneo regional habitualmente aumenta hasta velocidades incluso superiores a las necesarias para las necesidades metabólicas (= fase hiperemica = perfusión de lujo). Infarto Isquémico Hiperagudo.60%). . protuberancia + bulbo (2%). ACP (10%). (b) Infratentorial (10%): Cerebelo superior (5%). limítrofe entre la ACM + ACA (7%). 55% para los ganglios basales. Localización: Cerebro : cerebelo = 19:1. √ Signo de la "arteria hiperintensa" = Trombo intraluminal agudo (25 . el flujo sanguíneo cerebral regional está disminuido de forma aguda en el área infartada + permanece deprimido durante varios días en el centro del infarto. √ Síndrome de la perfusión de lujo (14%) = Aumento de la perfusión.10 días después: 66%. RM (más sensible que el TC): √ Tumefacción parenquimatosa debida a edema citotóxico (= aumento del agua intracelular) que puede verse a las 2 horas post-ictus (mejor en T1). el tiempo de circulación arterial puede prolongarse en todo el hemisferio. . √ Borramiento del núcleo lenticular (50 .7 . .1 . √ Defecto correspondiente al territorio vascular no perfundido. √ Pequeñas lesiones hipointensas localizadas periféricamente cerca / en la cortical.10 . TC: √ Normal (10 .

TCCC: √ Ausencia de acumulación de yodo en la cortical afectada.8 semanas (en el 65% en las primeras 4 semanas). Periodo de tiempo: 7 . √ Sutil disminución de intensidad de señal en T1. √ Drenaje venoso precoz. √ Disminución del efecto masa + dilatación ventricular exvacuo (57%). Angio: √ Vasos estrechados / ocluidos irrigando el área de infarto. √ Efecto masa (23 . refuerzo con el gadolinio de las meninges adyacentes al infarto. √ Pérdida de la interfase sustancia gris-blanca. por ejemplo signo de la "cinta insular" = Cápsula extrema hipodensa que no es posible distinguir de la cortical insular. TCSC: √ Ganglios basales de baja densidad. desplazamiento de las cisternas subaracnoideas + ventrículos. √ Ausencia de refuerzo en 1/5 de los pacientes. √ Aumento de grosor del manto gris (= tumefacción parenquimatosa) √ Refuerzo con el contraste de los vasos arteriales corticales en el área de lesión cerebral (debido al lento flujo sanguíneo arterial proporcionado por la circulación colateral a través de anastomosis leptomeníngeas). TCSC: √ Lesión hipodensa con forma de cuña con base en la cortical y distribución vascular (70%) debida al edema citotóxico + vasogénico.63 (a) Subestadio I (12 .6 horas del ictus): √ Sutil estrechamiento de los surcos.6 días.24 horas). RM (Rutinariamente positiva a las 4 .30 días = Fase paradójica con desaparición del edema + inicio de la necrosis por coagulación.7 días). √ Signo del refuerzo meníngeo = Después de 2 . √ Perfusión de lujo en el área infartada (raro) = Pérdida de la autorregulación de los pequeños vasos debida al aumento local del pH. TCSC: √ Fenómeno de "niebla" = El área de baja densidad es menos aparente. RM: . √ ± calcificación transitoria (especialmente en niños) TCCC: √ Tinción circunvolucional + refuerzo anular (rotura de la barrera hematoencefálica + perfusión de lujo) durante 2 . RM: √ Signo del refuerzo intravascular (77%) = Después de 1 .75%): Borramiento de surcos. herniación trastentorial. √ El infarto "suave" puede trasformarse en hemorrágico a los 2 . Infarto Isquémico Subagudo. elevada intensidad de señal en T2 (enmascarado de los infartos circunvolucionales en las secuencias muy potenciadas en T2 debido a la intensidad del LCR en los surcos). (b) Subestadio II (1 .4 días (debido a la fuga de sangre desde el endotelio capilar isquémicamente dañado tras la lisis del coágulo intraluminal + reperfusión arterial).3 días. TCCC: √ Refuerzo circunvolucional a lo largo de la corteza. refuerzo con el gadolinio de los vasos que irrigan el infarto. √ Relleno tardío + vaciamiento de los vasos afectados. √ Tenue borramiento de los surcos (8%).

√ Gliosis (hiperintensa en T2) frecuentemente rodeando la región encefalomalácica. TC: √ Hiperdensidad que aparece en un infarto hipodenso previamente estudiado. TCSC: √ Focos quísticos con densidad de LCR (= encefalomalacia) de distribución vascular. √ Hipointenso en T1 + hiperintenso en T2. √ Refuerzo parenquimatoso circunvolucional con gadolinio. √ Área hiperintensa en T1 = Metahemoglobina del hematoma subagudo. = Pequeños infartos cerebrales profundos en la distribución distal de los vasos perforantes (arterias lenticuloestriados. √ Los infartos pontinos unilaterales están en la línea media. RM: √ Área hipointensa en T2 dentro del edema señalando la circunvolución = Deoxihemoglobina de la hemorragia aguda. Periodo de tiempo: > 30 días Histo: Demielinización + gliosis completa (atrofia cerebral focal tras 8 semanas). √ Pequeños focos discretos de hipodensidad entre 3 mm y 15 mm de tamaño (mayoritariamente < 1 cm de diámetro).64 Histo: Edema vasogénico (= aumento del agua extracelular debido a disrupción de la barrera hematoencefálica). = Oclusión de las pequeñas arterias penetrantes de la base del cerebro (arterias lenticuloestriadas / talamoperforantes) = Infarto lacunar (infarto < 1 cm de tamaño). Infarto Isquémico Crónico. Histo: La hialinización + esclerosis arteriolar dan lugar a un engrosamiento de la pared vascular + estrechamiento luminal. 20% de los infartos cerebrales autopsiados Path: Hemorragias petequiales con distinto grado de coalescencia. (3) envenenamiento con monóxido de carbono. bien delimitados. perforantes pontinas). RM: √ Región parcheada con aumento de intensidad en T2. Predisposición: Pacientes hipertensos. talamoperforantes. Localización: dos tercios superiores del putamen > caudado > tálamo > protuberancia > cápsula interna. ¡El refuerzo parenquimatoso circunvolucional permite distinguir entre infarto subagudo y crónico!. √ Intensidad de señal mayor que la del LCR (debido a la gliosis marginal). . Infarto Lacunar. Localización: Unión corticomedular. √ Atrofia cerebral + encefalomalacia + gliosis (CARACTERÍSTICOS). Incidencia: 20% de los infartos cerebrales. ♦ INFARTO EN LOS GANGLIOS BASALES. Incidencia: 6% de los infartos cerebrales diagnosticados clínicamente. (2) hipoperfusión. Causa: Oclusión de las pequeñas arterias perforantes terminales en la base del cerebro. Causas: (1) Embolismo. Infarto Hemorrágico: Etiología: Lisis del émbolo / apertura de colaterales / restauración de la presión sanguínea normal tras hipotensión / hipertensión / la anticoagulación produce extravasación en la isquemia cerebral reperfundida. √ Degeneración walleriana (= degeneración anterógrada de los axones secundaria a la lesión neuronal) de los tractos corticoespinales como consecuencia de grandes infartos que afectan a la corteza motora.

(3) formación imperfecta de la base del cráneo en el foramen magno.3% de los recién nacidos vivos. Incidencia: 0. en los ganglios basales + ♦ LESIÓN AXONAL DIFUSA. ♦ LARVA VISCERAL MIGRATORIA ENCEFÁLICA.65 (4) drogadicción. pie zambo. Es la infección intrauterina más frecuente. especialmente periventriculares. enfermedad renal poliquística. √ Denso refuerzo nodular redondeado / refuerzo anular periférico. (5) vasculopatía (hipertensión. Path: La mayoría de la lesión es solo microscópica. microvasculopatía. = Compleja malformación congénita caracterizada por (1) lordosis exagerada. √ Dilatación ventricular.2. arteria umbilical única. @ SNC: √ Calcificaciones periventriculares. edad). √ Ascitis. √ Columna anormalmente corta + deformada. tálamo. . √ Pequeños nódulos calcificados. Causa: Lesión indirecta debido a fuerzas de aceleración / deceleración rotacionales (no necesariamente con impacto directo sobre la cabeza. artrogriposis.4 . globo pálido. putamen. DDx: Esclerosis tuberosa. corioretinitis. • Asintomática (90%). (2) raquisquisis.blanca con desgarro axonal seguido de degeneración walleriana. √ Microcefalia. (2) Síndrome de Klippel-Feil. onfalocele. labio / paladar hendido. déficits neurológicos. Se asocia a otras anomalías ( 84%): Anencefalia. Patogénesis: La cortical y las estructuras profundas se mueven con distintas velocidades dando lugar a fuerzas de cizallamiento a lo largo de los tractos de sustancia blanca. Pronóstico: Casi uniformemente fatal. Incidencia: El tipo más frecuente de lesión traumática primaria en pacientes con traumatismo craneal severo (48%). • Pérdida de audición sensineural. especialmente en la unión sustancia gris . encefalocele. hernia diafragmática. √ Hidrops. CC. ausencia de mandíbula. retraso mental. √ Retraso del crecimiento intrauterino. = LESIÓN POR CIZALLAMIENTO DE LA SUSTANCIA BLANCA. (3) Mielomeningocele cervical. √ Flexión dorsal de la cabeza. gastrosquisis. ♦ INIENCEFALIA. ♦ INFECCIÓN POR CITOMEGALOVIRUS. DDx: (1) Anencefalia. H:M = 1:4. Gusano nematodo (Toxocara canis). √ Denso refuerzo homogéneo delimitando el núcleo caudado. hidrocefalia. ciclopia.

• Severa alteración de la consciencia. • Espasticidad + tremor. son especialmente vulnerables los pedúnculos cerebelosos superiores. numerosas hemorragias periventriculares. • Trastorno de la marcha.7 años. ocasionalmente en los lóbulos parietal + occipital. núcleo caudado. cápsula interna + externa. Edad de presentación: Antes de los 3 años (2/3). corona radiada. • Deterioro intelectual. RM (método más sensible): √ Múltiples pequeños focos redondeados / ovales de disminución de la intensidad de señal en T1 + aumento de la intensidad en T2. • Hiperacusia. Edad: 3 . = ENFERMEDAD DE KRABBE. (3) Tronco encefálico: Cuadrantes posterolaterales del mesencéfalo + protuberancia superior. corona radiada. • Alteración del habla. Pronóstico: Muerte en los primeros años de vida. (2) Cuerpo calloso /21%): 3/4 de las lesiones en la parte posterior del cuerpo + esplenio. estrabismo. A. ♦ LEUCODISTROFIA METACROMÁTICA. en la adolescencia (1/3).6 meses. TC: √ Focos de disminución de densidad (habitualmente se ven cuando tienen un tamaño > 1. FORMA JUVENIL: Edad: 5 . √ Disminución de la densidad de la sustancia blanca.5 cm). Pronóstico: Malo debido a las secuelas (pueden llegar a morir sin signos de hipertensión intracraneal) ♦ LEUCODISTROFIA DE CÉLULAS GLOBOIDES. Dx: Análisis bioquímicos de los leucocitos / fibroblastos cutáneos. . B.66 Histo: Múltiples pelotas de axones retraídos (CARACTERÍSTICO). Pronóstico: Muerte a los 4 años del comienzo. pedúnculos cerebrales. √ Lesiones hiperdensas simétricas en el tálamo. Causa: Déficit de galactosilceramida betagalactosidasa que da lugar a la acumulación de cerebrósidos + destrucción de los oligodendrocitos. √ El 20% de las lesiones con pequeñas áreas centrales de hemorragia petequial. Causa: El déficit de aril-susfatasa A produce una severa deficiencia en el sulfato lipidico de mielina dentro de los macrófagos + células de Scwann. • Inquietud + irritabilidad. • Marcada espasticidad. • Atrofia óptica. Localización (de acuerdo con la severidad del traumatismo): (1) Sustancia blanca lobar en la unión corticomedular (67%): Región parasagital del lóbulo frontal + región periventricular del lóbulo temporal. √ Respeta la corteza. √ Atrofia cerebral con agrandamiento ventricular. FORMA INFANTIL TARDÍA: Edad: 2º año de vida. = LDM = La leucodistrofia hereditaria (autosómica recesiva) más frecuente (trastorno dismelienizante).

sarcoidosis. pertusis). • Déficits neurológicos progresivos. déficits neurológicos focales. Rara. √ Atrofia progresiva. alteraciones visuales. √ Respeta la sustancia gris cortical. ataxia. RM: √ Áreas de hipointensidad en T1. ♦ LEUCOENCEFALOPATÍA ESPONGIFORME. rubéola. paperas. • Función mental deteriorada. simétricas y progresivas. edad > 40 años. √ Hiperintensidad en T2 (aumento del contenido de agua). • LCR normal. ocasionalmente afectación de la sustancia gris profunda. ausencia de inflamación perivenosa significativa. virus de Ebstein-Barr. Etiología: Infección por virus. trasplante de órganos).67 C. ♦ LEUCOENCEFALOPATÍA MULTIFOCAL PROGRESIVA. √ Pérdida progresiva de tejido cerebral hemisférico. • Varias semanas después de una infección vírica exantematosa / vacunación (sarampión. Zona: Sustancia blanca subcortical. cerebelosos. DDx en la fase precoz: Linfoma primario del SNC. espasticidad. extrapiramidales. (probablemente papovavirus latentes = Virus JC). TC: √ Lesiones multicéntricas confluentes de baja atenuación en la sustancia blanca con bordes festoneados a lo largo de cortical. TC: √ Áreas simétricas de baja densidad en la sustancia blanca adyacente a los ventrículos (especialmente centro oval y astas frontales). √ AUSENCIA de refuerzo. = ENCEFALOMIELITIS AGUDA DISEMINADA = Proceso autoinmune. Histo: Cuerpos de inclusión intranucleares dentro de los oligodendrocitos hinchados (partículas virales en el núcleo). tuberculosis. . corticobulbares. Pronóstico: Muerte después de varios años. Localización: Predilección por la región parietoccipital. = LMP = Enfermedad demielinizante rápidamente progresiva fatal en pacientes con alteración del sistema inmunitario (leucemia. linfoma. Fisiopatología: Destrucción de los oligodendrocitos que da lugar a áreas de demielinización + edema. √ Sin efecto masa. √ Anomalías multifocales en la sustancia blanca. extendiéndose centralmente. • Signos progresivos corticoespinales. Pronóstico: Muerte habitualmente en 6 meses. FORMA ADULTA: • Síndrome mental orgánico. hereditaria. • Epilepsia. √ Áreas confluentes de atenuación disminuida. √ Ausencia de refuerzo. varicela. SIDA. ♦ LEUCOENCEFALOPATÍA POSTVÍRICA. RM: √ Lesiones parcheadas de alta intensidad (T2) en la sustancia blanca lejos del epéndimo y con distribución asimétrica. demencia.

vermis cerebeloso. √ Lesión solitaria habitualmente grande bien delimitada (57%). fosa posterior / tronco (10 . extensión subependimaria + atrapamiento ventricular.8 . √ Lesión difusamente infiltrante con bordes mal definidos. Extensión: Típicamente infiltrativa. leptomeninges (30%). ♦ LINFOMA. Mayor incidencia en pacientes inmunodeprimidos (trasplantes.20%). sustancia blanca periventricular. (8) Toxoplasmosis (a menudo lesiones múltiples). √ Habitualmente refuerzo anular de pared gruesa. (4) Absceso. (a) Invasión del espacio epidural desde los ganglios paravertebrales a través del agujero . ¡Las lesiones grandes sugieren linfoma!. (7) Infarto subagudo. no es infrecuente la multicentricidad. √ Múltiples lesiones nodulares pequeñas + simétricas (43 .blanca). Pico de edad: 40 . √ Regresión espontánea (característica única). Pronóstico: Resolución de los déficits neurológicos en 1 mes (80 . √ Refuerzo homogéneo con Gd si hay infiltración perivascular. (2) Asociación con inmunosupresión. puede cruzar límites anatómicos + línea media. (3) Metástasis (primario conocido. (2) Meningioma. B. Incidencia: 0. LINFOMA SECUNDARIO = LINFOMA SISTÉMICO. DDx: (1) Glioma (puede ser bilateral con afectación de los ganglios basales + cuerpo calloso. ¡El linfoma primario es mas frecuente que el secundario!. extensión leptomeníngea difusa. A. Pistas: (1) Afectación multicéntrica de la profundidad de los hemisferios. cuerpo calloso. ¡El linfoma primario es indistinguible del secundario!. SIDA). (6) Esclerosis múltiples.60 años. √ Ligeramente hiperintenso / ocasionalmente isointenso o ligeramente hipointenso en T2.81%). masa parenquimatosa (5%). en la unión sustancia gris .2% de todos los tumores intracraneales. RM: √ Isointenso / ligeramente hipointenso en T1. puede mostrar refuerzo homogéneamente denso con vascularización). √ Escaso efecto masa con edema peritumoral significativo. Angio: √ Avascular.68 √ Respeta la sustancia gris cortical. √ Ausencia de lesiones adicionales en los estudios de seguimiento. √ Habitualmente moderadamente hiperdensa (33%) / ocasionalmente isodensa / área de baja densidad (menos frecuente). LINFOMA PRIMARIO = SARCOMA DE CÉLULAS RETICULARES = MICROGLIOMA = LINFOMA HISTIOCÍTICO. (5) Leucoencefalopatía multifocal progresiva. LINFOMA VERTEBRAL EPIDURAL. √ Refuerzo periventricular homogéneamente denso + bien definido / irregular + parcheado. (3) Respuesta a los esteroides.90%). Localización: Afecta preferentemente a estructuras paramediales: Ganglios basales (50%).

√ Refuerzo de surcos / cisuras / cisternas (infiltración meníngea). (b) En localización posterior (< 33%). ♦ LIPOMA. (2) Defecto óseo frontal (frecuente) = Encefalocele. Se asocia a: (1) Anomalías en el cuerpo calloso (casi siempre). √ Ocasionalmente. √ Agrandamiento de ventrículos + surcos debido a atrofia (33%).80%). aracnoides. √ No se refuerza. . Pronóstico: Si no se trata la supervivencia es de 3 . (b) Destrucción del hueso con colapso vertebral (menos frecuente). retraso mental. (3) Lipoma cutáneo frontal. Se asocia a anomalías congénitas: (a) En localización anterior: Distintos grados de agenesia del cuerpo calloso (50 . TC: √ Área de marcada hipodensidad. Placa simple: √ Calcificación en la línea media con lucencia asociada de densidad grasa. cisternas quiasmática / interpeduncular / silviana / del APC / cerebelobulbar.5 meses. • Labilidad emocional.50%). LEUCEMIA. = Tumor congénito pericalloso que no afecta realmente al cuerpo calloso como consecuencia de una disyunción fallida entre el neuroectodermo y el ectodermo cutáneo durante el proceso de neurulación. TC: √ Masa bien delimitada con densidad CT de . √ Frecuentemente a través del lipoma pasas ramas de la arteria pericallosa. Edad: Presentación en la infancia / adultos. (c) Afectación directa del SNC (raro). • Sintomático en el 50%: • Trastornos epilépticos. demencia. • Asintomático (50%). El SNC está afectado en el 10% de los pacientes con leucemia aguda. RM: √ Masa hiperintensa en T1. Lipoma del Cuerpo Calloso. • Hemiplejía. lesión de línea media en la rodilla del cuerpo calloso (25 . Incidencia: Aproximadamente el 30% de los lipomas intracraneales. √ Ausencia de fibras callosas dorsales al lipoma. en la línea media + posterior al cuerpo calloso. capa meníngea interna de la duramadre). RM: √ Masa hiperintensa en T1 + menos hiperintensa en T2 (CARACTERÍSTICO). = Tumor congénito desarrollado en el espacio subaracnoideo como consecuencia de una diferenciación anormal de la meninge primitiva (que se diferencia en piamadre. √ Calcificación curvilínea periférica / nodular central en la cápsula fibrosa (frecuente). tuber cinereum. cefaleas. borde calcificado (especialmente en el cuerpo calloso). inmediatamente superior a los ventrículos laterales con posible extensión inferior entre los ventrículos / anterior en la cisura interhemisférica.100 UH.69 intervertebral. Incidencia: < 1% de los tumores cerebrales. Localización: Región cuadrigémina.

• Microcefalia • Retraso mental severo. atresia duodenal. √ Calcificación redondeada en línea media en el área del septo pelúcido (CARACTERÍSTICA). onfalocele. √ Esplenio pequeño + ausencia del pico del cuerpo calloso. Se asocia frecuentemente a: (a) Malformaciones congénitas del SNC: Microcefalia. enfermedad autosómica recesiva con estratificación cortical anormal. sindactilia. agenesia del cuerpo calloso. malformaciones cardiacas + renales. √ Ventriculomegalia (atrios + astas occipitales). VI y VI (en lugar de seis). deterioro mental. = "Cerebro liso" = COMPLEJO AGIRIA . = Alteración congénita consistente en un nido de arterias anormales. • Déficit neurológico hemisférico progresivo (50%). 20 % < 20 años. √ Tronco encefálico hipoplásico (ausencia de formación de los tractos corticoespinales + corticobulbares). Histo: Las arterias afectadas tienen paredes delgadas (ausencia de elástica. extraaxial). parénquima cerebral gliótico intercalado entre los vasos Edad: 80% al final de la 4ª década. • Ictus por hemorragia intracraneal aguda (50%).70 DDx: Dermoide (más denso. (b) Micromelia. Pronóstico: Muerte a los 2 años de edad. √ Cortical engrosada y lisa con disminución de la sustancia blanca. mas frecuentemente al rededor de las cisuras de Silvio. Localización: (a) Supratentorial (90%): Lóbulo parietal > frontal > temporal > región paraventricular > . Histo: Sustancia gris gruesa + sustancia blanca delgada. hidrocefalia. poco profundas y orientadas verticalmente. • Epilepsia precoz refractaria al tratamiento. pie zambo. ♦ MALFORMACIÓN ARTERIOVENOSA. el hallazgo diferencial más importante son las circunvoluciones amplias y engrosadas con frecuente gliosis subyacente a la cortical polimicrogírica. hepatoesplenomegalia. • Hipotonía + espasmos mioclónicos ocasionales. Agiria: Ausencia de circunvoluciones en la superficie cerebral. • Cefalea. dilatadas y tortuosas + venas con enredo racimoso de vasos patológicos próximos que da lugar a la desviación de la sangre del lado arterial al venoso sin una red capilar intermedia. √ Arterias cerebrales medias próximas a la tabla interna de la calota (ausencia de surcos). con solo cuatro capas corticales I. polidactilia. √ Surcos y circunvoluciones ausentes / poco profundos (aspecto cerebral similar al de un feto < de 23 semanas de EG). Prevalencia: Es la lesión vascular más frecuente. Paquigiria: Área focal / difusa de una poscas circunvoluciones amplias y aplanadas. teratoma. micrognatia. III. camptodactilia. DDx: Polimicrogiria (= formación de múltiples pequeñas circunvoluciones que simulan un paquigiria en TC y RM. pequeña cantidad de muscular).PAQUIGIRIA = La más severa de las anomalías de la migración neuronal. √Aspecto de 8 del cerebro en los cortes axiales a las cisuras silvianas engrosadas. epilepsia (no focal en el 40%). ♦ LISENCEFALIA. √ Polihidramnios (50%). tálamo hipoplásico.

3%. (b) Infratentorial (10%). √ AUSENCIA de efecto masa. shunt arteriovenoso. √ Cubierta aracnoidea engrosada. . √ Cerebro adyacente atrófico. √ Lesión isodensa (15%): Puede ser reconocible por el efecto masa. √ Ausencia de efecto masa / edema (a menos que esté trombosada / sangre). Malformación de Chiari I (Adultos). √ Derivación arteriovenosa con drenaje precoz en al menos una vena. Angio: √ Vasos aferentes + eferentes dilatados con una disposición racimosa ("bolsa de gusanos"). cuello. √ Baja densidad (15%): Atrofia cerebral debida a isquemia. Síndrome de Wyburn-Mason. mandíbula / maxilar. √ Ausencia de espacios vasculares dentro de la MAV. con escasas consecuencias sin anomalías supratentoriales. = Telangietasias cutáneas + aneurisma retiniano cirsoideo + MAV que afecta a todo el tracto óptico (nervio óptico. √ Densidad mixta (60%): Grandes vasos densos + hemorragia + calcificaciones. √ Surcos vasculares prominentes en la tabal interna del cráneo (dilatación de arterias nutricias + venas de drenaje) en el 27%. tálamo. √ No visualizada (10%). √ Angiografía negativa (compresión por el hematoma / trombosis). = Herniación de las amígdalas cerebelosas por debajo del agujero magno = Ectopia amigdalar cerebelosa. (b) Ramas durales de la ACE en el 27% con lesiones infratentoriales. Cx: (1) Hemorragia (frecuente): Sangrado en el lado venoso debido a aumento de la presión / aneurisma roto (5%). Placa de cráneo: √ Calcificaciones moteadas / anulares (15 . corteza calcarina). √ Ausencia de refuerzo en las MAV trombosadas. en el 50% de las infratentoriales. (2) Infarto. TCSC: √ Lesión irregular con grandes arterias nutricias + venas de drenaje. aumentando al 6% en el año siguiente al primer sangrado y al 25% en el año siguiente al 2º sangrado. Presente en la infancia. Pronóstico: 10% de mortalidad. √ Shunt rápido. Puede asociarse a MAV de la fosa posterior. riesgo anual de sangrado del 2 . cuerpos geniculados.30%).71 intraventricular > lóbulo occipital. ♦ MALFORMACIÓN DE CHIARI. 30% de morbilidad. Aporte vascular: (a) Ramas piales de la ACI en el 73% de las localizaciones supratentoriales. TCCC: √ Denso refuerzo serpiginoso en el 80% (vasos dilatados tortuosos). RM: √ Vacío de flujo (estudio con secuencias gradiente eco GRASS + TR largo). √ Adelgazamiento / engrosamiento del cráneo en el área en contacto con la MAV. frecuente anomalía aislada del cerebro.

(2) Hidrocefalia obstructiva (50 . (4) Occipitalización de C1 (10%). de importancia incierta. sin consecuencias clínicas. Placa de cráneo: √ Lückenschadel (más prominente cerca de la tórcula de Herófilo / vertex) en el 85% = Displasia del cráneo membranoso que desaparece a los 6 meses de edad. < 3 mm. √ Arco posterior de C1 ausente / hipoplásico (70%). ¡NO se asocia a impresión basilar / asimilación de C1 / deformidad de Klippel-Feil!. (3) Ausencia de septo pelúcido (40%). secundario a una fosa posterior demasiado pequeña afectando al cerebro posterior. episodios apneicos. • Puede haber disfunción de los pares craneales / anestesia disociada de las extremidades inferiores en adultos. que da lugar a acortamiento de la ACI. Malformación Chiari II (infancia) = MALFORMACIÓN DE ARNOLD-CHIARI = Complejo de anomalías congénitas mas frecuente y grave. (5) Anomalía de Klippel-Feil (10%). √ Obliteración de la cisterna magna.30%). @ Supratentorial: . (6) Osificación incompleta del anillo de C1 (5%). La CLAVE es la disgenesia del cerebro posterior: (1) Desplazamiento caudal del 4º ventrículo. (2) Hidrocefalia (25. espasticidad de extremidades superiores.44%). Se asocia a: (a) Anomalías espinales: (1) Mielomeningocele lumbar (> 95%). tras el cierre del mielomeningocele. reflejos de abrazo anormales. que permanece en su posición normal. (3) Herniación amigdalar + vermiana a través del agujero magno. (3) Impresión basilar (25%). √ Agrandamiento de agujero magno + canal vertebral superior secundario a remodelación en el 75%. • Ectopia cerebelosa benigna. √ Ligero desplazamiento inferior de las amígdalas cerebelosas + parte medial de los lóbulos cerebelosos inferiores. √ Festoneamiento del clivus + parte posterior de las pirámides petrosas (por la presión del cerebelo) en el 70 .85%). (b) Anomalías supratentoriales: (1) Disgenesia del cuerpo calloso (80 .90%. polimicrogiria = cortical histológicamente anormal). probables síntomas clínicos. bradicardia.5 mm. retrocollis. 5 mm por debajo del nivel del agujero magno. (2) Siringohidromielia. (2) Desplazamiento caudal del tronco encefálico. • Adolescentes: Pérdida gradual de función + espasticidad de las extremidades inferiores. (6) Excesiva circunvolución cortical (astenogiria = cortical histológicamente normal. > 5 mm. √ Elongación del 4º ventrículo. √ Ligera angulación anterior del tronco encefálico inferior. • Recién nacido: Distrés respiratorio. • Ausencia de síntomas en la infancia (a menos que se asocie a hidrocefalia / siringomielia).72 Se asocia a: (1) Siringohidromielia (20 . alteración de la deglución.98%). √ Amígdalas afiladas / triangulares. mesodermo. 3 . columna.

puede no ser evidente hasta después de reparar el mielomeningocele (90%). ECO-OB: √ Signo de la "banana" = Cerebelo envolviendo alrededor del tronco encefálico posterior + obliteración de la cisterna magna debido a la pequeña fosa posterior. √ Orientación vertical del seno recto acortado. √ Aplanamiento de la porción superior del cerebelo secundaria a la herniación temporoparietal. √ Cisterna cuadrigémina con forma de V ensanchada (debido a hipoplasia de la circunvolución cingular). pero probablemente permeable).90%) √ Configuración en "alas de murciélago" de las astas frontales en los cortes coronales = Astas frontales afiladas inferiormente. √ Falta de visualización del acueducto (hasta el 70%). con estrechamiento del diámetro AP. afilada posteriormente y que invade el cerebelo. √ Interdigitación de las circunvoluciones cerebrales (hipoplasia + fenestración de la hoz en hasta el 100%). √ Estenogiria = Múltiples pequeñas circunvoluciones. con ángulo superolateral romo secundario a la marcada impresión por el núcleo caudado agrandado. √ Cisternas prepontina + supracerebelosa amplias. afiladas anterior + lateralmente (en cortes axiales). √ "Angulación cervicomedular" = Herniación del bulbo posterior a la médula espinal (hasta el 70%) a nivel de los ligamentos dentados. √ "Elevación cerebelosa" = "Pseudomasa" = Extensión cerebelosa por encima de la incisura tentorial. cercanamente espaciadas en el aspecto medial del lóbulo occipital secundarias a la displasia (hasta en el 50%). √ Las raíces nerviosas superiores ascienden hacia sus agujeros de salida. √ "Pico tectal" = Fusión de los tubérculos mesencefálicos en un único pico. saliendo por debajo del agujero magno (40%). √ Tentorio displásico con borde libre en forma de U amplia e inserción cerca del agujero magno (95%). dando lugar a una elongación craneocaudal del cerebelo. por debajo de L2. √ "Ventrículo en reloj de arena" = 3er ventrículo pequeño y bicóncavo secundario a una gran masa intermedia. @ Cerebelo: √ "Estaca cerebelosa" = Protusión del vermis + hemisferios a través del agujero magno (90%). √ Cono medular de situación baja. √ 4º ventrículo elongado. obliterado. . secundario a la severa degeneración. frecuentemente anclado. √ Estrechamiento del diámetro AP de la protuberancia. √ Cerebelo hipoplásico mal diferenciado (mala visualización de las folias en el plano sagital). √ Hipoplasia / ausencia del esplenio + pico del cuerpo calloso (80 . orientado verticalmente. √ Colpocefalia (= agrandamiento de las astas occipitales + atrios) debida a maldesarrollo de los lóbulos occipitales. √ Obliteración de la cisterna del APC + cisterna magna por el crecimiento del cerebelo al rededor del tronco encefálico. @ Médula espinal: √ Bulbo + protuberancia desplazados dentro del canal cervical. √ Ensanchamiento del espacio subaracnoideo anterior a nivel del tronco encefálico + columna cervical superior (40%). √ Siringohidromielia.73 √ Hidrocefalia (acueducto de Silvio disfuncional. √ Configuración en tres picos = Esquinas cerebelosas envolviendo el tronco encefálico.

probablemente incluida de forma errónea como tipo de malformación de Chiari. con el 4º ventrículo (PATOGNOMÓNICO). (7) Siringomielia. (2) Holoprosencefalia (25%). (5) Malformación del núcleo olivar inferior. (4) Heterotopia cerebelosa + malformación de las folias cerebelosas (25%).lamboidea. probablemente no relacionada con las malformaciones Chiari tipos I y II √ Mielomeningoencefalocele occipital bajo / cervical alto. (3) Meningocele lumbosacro. Anomalía extraordinariamente rara. (6) Anomalías cardiacas. sindactilia. Anomalías en la línea media asociadas: (> 60%) (1) Disgenesia del cuerpo calloso (20. (6) Hamartoma del tuber cinereum. Path: Defecto en el vermis que conecta un quiste retrocerebeloso. (3) Síndrome de Cornelia de Lange. . más severa. Pronóstico: Habitualmente no sobreviven mas allá de la infancia. . (2) dis / agenesia del vermis cerebeloso. ♦ MALFORMACIÓN DE DANDY-WALKER. √ Tórcula de Herófilo + senos alterales elevados por encima del ángulo lambiodeo = Inversión tórculo .Anomalías fuera del SNC (25%) (1) Polidactilia. (9) Encefalocele occipital (< 5%). originalmente se propuso como una atresia congénita de los agujeros de Luschka (lateral) + de Magendie (medial). (4) Paladar hendido.25%). √ Agenesia cerebelosa. (8) Paladar hendido. Causa: Dismorfogénesis del suelo del 4º ventrículo sin incorporación del área membranácea a los plexos coroideos en desarrollo.10%). √ Hipoplasia de la protuberancia. (3) Malformación de las circunvoluciones cerebrales (displasia de la circunvolución cingular) (25%). (2) Síndrome de Klippel-Feil.74 Malformación Chiari III. (5) Angioma facial. recubierto de epéndimo. Incidencia: 12% de todas las hidrocefalias congénitas.Otras anomalías del SNC: (1) Polimicrogiria / sustancia gris heterotópica (5 . cosa poco probable ya que estos agujeros no se hacen permeables hasta el 4º mes. lipoma del cuerpo calloso. (3) dilatación quística del 4º ventrículo. √ Sutura lambdoidea diastásica. (2) Esquisencefalia. desproporcionadamente grande. √ Fosa posterior pequeña y con forma de embudo. que llena casi por completo la fosa posterior. = Caracterizada por: (1) fosa posterior agrandada con posición alta del tentorioi. Placa de cráneo: √ Cráneo grande secundario a la hidrocefalia + dolicocefalia. Anomalía rara. . √ Fosa posterior expandida. Malformación Chiari IV.

Caracterizada por: (1) Hipoplasia variable de la porción posteroinferior del vermis que da lugar a comunicación entre el 4º ventrículo y la cisterna magna. obstrucción incisural). a los 3 meses en el 75%. mortalidad del 22 . √ 4º ventrículo menor + mejor formado. √ Puede haber comunicación entre el quiste retrocerebeloso y el espacio subaracnoideo a través de un agujero de Magendie permeable. Angio: √ Posición alta del seno transverso. hemisferios cerebelosos aposicionados sin vermis interpuesto. anomalías renales. √ Desplazamiento anterior de la protuberancia. VARIANTE DANDY-WALKER. cardiacas. en el 39%. Cx: Atrapamiento del quiste por encima del tentorio = Configuración en "ojo de cerradura". (4) AUSENCIA de agrandamiento de la fosa posterior. Anomalías de SNC asociadas: Agenesia del cuerpo calloso (21%). vermis intacto. vermis intacto).75 TC / ECO / RM: √ Ausencia / hipoplasia del vermis cerebeloso: total (25%). parcial (75%). √ Ventriculomegalia (en el 72%. √ Tras la derivación. Causa: Insulto focal en el cerebelo en desarrollo. (2) Quiste aracnoideo (4º ventrículo normal. Más frecuente que la malformación de Dandy-Walker. cisterna mag-na agrandada. en el 11%. √ Gran quiste en fosa posterior con extensión a través del foramen magno = Divertículo del techo del 4º ventrículo. √ Vermis cerebeloso superior desplazado superiormente. √ Fosa posterior menor que en el síndrome de Dandy-Walker habitual. DDx: (1) Quiste extraaxial de fosa posterior. √ Arterias cerebelosas superiores desplazadas anterosuperiormente por encima de las arterias cerebrales posteriores. estenosis del acueducto. (5) Porencefalia. presente prenatalmente en el 30%. en el 28%. holoprosencefalia (10%). (3) 4º ventrículo aislado. constituye 1/3 de todas las malformaciones de fosa posterior. √ Desplazamiento anterior + lateral de los hemisferios cerebelosos ± hipoplásicos. comunicación abierta con el 3er ventrículo. 4º ventrículo normal). malformación circunvolucional cerebral (21%). √ Ausencia de hoz del cerebelo. meningoencefalocele de fosa posterior (10%). (4) Megacisterna magna = Cisterna magna gigante (fosa posterior agrandada. cariotipo anormal (29%). agujeros permeables. 4º ventrículo permeable. Otras anomalías asociadas: Polidactilia. quiste diencefálico (10%). √ Vena mayor de Galeno elevada. √ PICA ausente / pequeña. √ Quiste retrocerebeloso menor. faciales. √ Vasos cerebrales posteriores elevados. (3) Dilatación quística del 4º ventrículo. heterotopia. √ Inserción elevada del tentorio.50% durante el 1er año de vida. . (2) Ausencia de disgenesia cerebelosa. √ Festoneamiento de las pirámides petrosas. √ Hemisferios cerebelosos pequeños + ampliamente separados. con bucle tonsilar elevado. Pronóstico: Muerte fetal en el 66%.

(b) Hemisferio cerebeloso (grupo de edad mas avanzada). Infección: 1. . variedad desmoplásica (25%). Incidencia: 15 . Cariotipo anormal: 1. 8p. = Romboencéfalo en desarrollo durante el 1er trimestre.35 años (1/3).20% de los tumores intracraneales pediátricos. Causa: Insulto amplio en la placa alar por distintas anormalidades. Teratógenos: Alcohol.14 años (2/3). Síndrome Aicardi. caracterizadas por una disgenesia parcial / completa del vermis cerebeloso. la neoplasia de fosa posterior más frecuente en niños (seguida del astrocitoma cerebeloso). √ Masa vermiana bien definida con ensanchamiento del espacio entre las amígdalas. COMPLEJO DE DANDY-WALKER.40% de todas las neoplasias de fosa posterior en niños.4:1. • Duración de los síntomas < 1 mes antes del diagnóstico: Nauseas. Asociado a: A. 8q. Virus: CMV. 2. √ Espacio lleno de liquido en el aspecto posterior de la cabeza fetal. diferenciación glial / neuronal (25%) Edad: 40% en los 5 primeros años de vida. 2 . Síndrome de Walker-Warburg. 2. rubéola. √ Desviación invaginación del 4º ventrículo.76 ECO-OB: √ Hasta la semana 18 es normal el cierre incompleto del vermis. vómitos.95%). H:M = 2. Duplicación de los cromosomas 5p. . warfarina sódica. Multifactorial. √ Crecimiento rápido con extensión en los hemisferios cerebelosos / tronco encefálico (más frecuente en adultos). √ Extensión a la cisterna magna + médula cervical superior. entre 5 .10% de todos los gliomas intracraneales. C. Síndrome de Meckel-Gruber. √ Atrapamiento de 4º ventrículo / acueducto con hidrocefalia (85 . Hipoplasia cerebelosa ligada al cromosoma X. B. Histo: Células completamente indiferenciadas (50%). 3.Autosómicos dominantes: 1. 2. aumento del tamaño de la cabeza. Área: (a) Vermis cerebeloso + techo del 4º ventrículo (grupo de edad joven)(91%). ataxia. ♦ MEDULOBLASTOMA. = Conjunto de anomalías incluyendo la malformación de Dandy-Walker + variante de Dandy-Walker + megacisterna magna. Tamaño: Habitualmente > 2 cm de diámetro. Síndromes congénitos hereditarios: . La mas maligna de las neoplasias infratentoriales. cefaleas. E. 30 .Autosómicos recesivos: 1. PSEUDOMALFORMACIÓN DE DANDY-WALKER. entre 15 . D. Origen: De la capa granulosa externa del velo medular inferior (= techo del 4º ventrículo). Protozoos: Toxoplasmosis. Trisomías 9. 18. 75% en la 1ª década. 2. Síndrome de Ellis-van Creveld. 13. ocasionalmente a la cisterna del ángulo pontocerebeloso a través de los agujeros de Luschka.

astrocitoma. DDx de los meduloblastomas excéntricos: Astrocitoma.18% de todos los tumores intracraneales en adultos. ganglios linfáticos). meningioma. √ Habitualmente refuerzo homogéneo con gadolinio. Clasificación histológica: . cisterna supraselar. √ Folias cerebelosas borrosas. afilada anterolateralmente. √ Defectos de la migración neuronal: √ Polimicrogiria. rápido e intenso (90%). convexidad cerebral. √ Rectificación del asta frontal del ventrículo ipsilateral. plexos coroideos).2% de los tumores cerebrales primarios en niños.100%) a través del LCR a la médula espinal + cauda equina ("metástasis goteadas" en el 40%). (2) Metástasis fuera del SNC después de la cirugía (esqueleto axial. = Sobrecercimiento hamartomatoso de todo / parte de un hemisferio cerebral con defectos en la migración neuronal • Epilepsia intratable a temprana edad. • Retraso del desarrollo. √ "Escarchado" contínuo de la pia por el tumor. Cx: (1) Extensión metastásica subaracnoidea (30 . 15 . Hallazgos atípicos: √ Áreas necróticas / quísticas (10 . RM: √ Hipointenso / mixto en T1. √ Agrandamiento hemisférico moderado / llamativo. 1 . DDx de los meduloblastomas de línea media: Ependimoma. retrógradas en los ventrículos laterales + 3º . hemiplejía. √ Hemorragia (3%). √ Hipo / iso / hiperintenso en T2. √ Extensión supratentorial. √ Refuerzo homogéneo.77 √ Edema circundante suave / moderado. en las pequeñas venas. 33% de todas las neoplasias intracraneales incidentales. cisura de Silvio. √ Ventriculomegalia ipsilateral proporcional al agrandamiento del hemisferio afectado. prolongación de los tiempos de relajación T1 + T2 en RM. √ Calcificaciones (13%). a lo largo de los manguitos de las raíces de los pares craneales + nervios espinales. con borde hipointenso. Origen: Deriva de células meningoteliales concentradas en las vellosidades aracnoideas ("células de la tapa aracnoidea") que penetran en la dura (las vellosidades son numerosas en los grandes senos durales. neurinoma acústico. ♦ MENINGIOMA. ♦ MEGAENCEFALIA UNILATERAL. CT: Hallazgos clásicos (53%): √ Lesión ligeramente hiperdensa (70%) / isodensa (20%) / mixta (10%). √ Heterotopia de la sustancia gris. √ Paquigiria. Incidencia: El tumor extraaxial mas frecuente. Rx: Resección hemisférica completa / parcial.16%) con ausencia de refuerzo. debido al habitualmente tumor sólido.Patrón de comportamiento benigno: . Rx: Cirugía + radioterapia (extremadamente radiosensible). √ Gliosis de la sustancia blanca (baja densidad en la sustancia blanca en TC.

cuero cabelludo. (b) Vaina del nervio óptico (< 2%). tabla externa del cráneo. en contacto con hoz / tentorio / dura basal / dura de la convexidad. TIPOS: (a) Meningioma Globular (el mas frecuente): Masa compacta redondeada con invaginación del cerebro. debuta clínicamente en una fase más precoz. parótida.9%):16 % en las series autópsicas. ¡El 10% de los pacientes con meningiomas múltiples tienen una neurofibromatosis de tipo 2!.Tentorio (2 . es excepcional la extensión por el LCR. suprarrenal. (b) Parasagital = Hemisferio medial (18 . Se asocia a: Neurofibromatosis tipo 2 (meningiomas múltiples. difícil de distinguir de la hiperostosis por un tumor que reviste la tabla interna del cráneo (DDx: enfermedad de Paget. pulmón.78 (a) Tipo fibroblástico = Tipo fibroso: Bandas entretejidas de células en huso + colágeno + bandas de fibrina.. osteomielitis crónica. . mediastino. (b) Tipo transicional = Tipo mixto: Hallazgo de formas meningoendoteliales + fibroblásticas. en el 50% se asocia a neurofibromatosis tipo 2. Localización atípica: (a) Ángulo pontocerebeloso (< 5%). Placa simple: √ Hiperostosis en la zona próxima al hueso / dentro de él (exóstosis.25%) (d) Frontobasal (10%) (e) Fosa posterior (9 .Aspecto agresivo en los estudios de imagen: (c) Meningoendotelial = Tipo sincitial: Formando un sincitio de células cercanamente agrupadas con bordes mal definidos. 5% en el 4º. senos paranasales. aparición en la infancia). Edad: Pico de incidencia 45 años (rango 35 .Convexidad cerebelosa (5%). (c) Meningioma multicéntrico (2.Meningioma de la hoz (5%) por debajo sel seno sagital superior. displasia fibrosa. (c) Intraventricular (2 . . enóstosis. .4%). habitualmente se extiende a ambos lados.34%). (f) Columna (12%). ¡La masa intraventricular trigonal más frecuente en adultos!. H:M = 1:2 a 1:4. . (d) Ectópico = Extradural (< 1%): Espacio intradiploico. H > M). especialmente a lo largo de la base del cráneo.15% en el 3º.Ángulo pontocerebeloso (2 .15%): . tendencia a localizarse en un hemicráneo.70 años). global / mixto. espacio parafaríngeo. base plana. por plegamiento del tejido meníngeo durante la formación del plexo coroideo.Clivus (< 1%).22%). (b) Meningioma en placa: Pronunciada hiperostosis del