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RADIODIAGNÓSTICO: M A N U A L D E R E PASO

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WOLFGANG DÄHNERT
3ª EDICIÓN

TOMO I SISTEMA MUSCULOESQUELÉTICO

INDICE
TOMO I
Abreviaturas I Acrónimos VII Estadísticas Materiales de Contraste Hidrosolubles Tratamiento de las Reacciones Adversas al Contraste SISTEMA MUSCULOESQUELÉTICO Diagnóstico Diferencial de los Trastornos Musculoesqueléticos 1 Anatomía y Metabolismo Óseo 43 Trastornos del Hueso y Partes Blandas 51 XV XXIII XXVII

TOMO II
SISTEMA NERVIOSO CENTRAL Diagnóstico Diferencial de los Trastornos del Cráneo y Columna 233 Anatomía del Cráneo y Columna 259 Trastornos del Cráneo y Columna 265 Diagnóstico Diferencial de los Trastornos Encefálicos 297 Anatomía del Encéfalo 331 Trastornos Encefálicos 345 ÓRBITA Diagnostico Diferencial de los Trastornos de la Órbita 453 Anatomía de la Órbita 461 Trastornos Orbitarios 463 OÍDO, NARIZ Y GARGANTA Diagnóstico Diferencial de los Trastornos del Oído, Nariz y Garganta 477 Anatomía y Función de los Órganos del Cuello

495 Trastornos del Oído, Nariz y Garganta 505

TOMO III
TÓRAX Diagnóstico Diferencial de los Trastornos del Tórax 539 Pulmón 539 Mediastino 580 Timo 589 Tráquea y Bronquios 590 Pleura 591 Diafragma 597 Función y Anatomía Pulmonar 603 Trastornos del Tórax 611 MAMA Diagnóstico Diferencial de los Trastornos de la Mama 721 Anatomía Mamaria y Técnica Mamográfica 731 Trastornos de la Mama 737 CORAZÓN Y GRANDES VASOS Diagnóstico Diferencial de los Trastornos Cardiovasculares 763 Malformaciones Cardiacas Congénitas 763 Vascularización Pulmonar 772 Aorta 776 Arteria Pulmonar 782 Tumores Cardiacos 785 Pericardio 785 Vena Cava

787 Calcificaciones Cardiacas 790 Anatomía Cardiovascular y Ecocardiografía 795 Trastornos Cardiovasculares 807

TOMO IV
HÍGADO, CONDUCTOS BILIARES, PÁNCREAS Y BAZO Diagnóstico Diferencial de los Trastornos Hepáticos, Biliares, Pancreáticas y Esplénicos 875 Hígado 875 Páncreas 880 Conductos Biliares 883 Vesícula 887 Bazo 891 Anatomía del Hígado, Conductos Biliares y Páncreas 897 Trastornos del Hígado, Tracto Biliar, Páncreas y Bazo 905 TRACTO GASTROINTESTINAL Diagnóstico Diferencial de los Trastornos Gastrointestinales 983 Esófago Estómago Intestino Delgado Colon Anatomía y Función del Tracto Gastrointestinal Trastornos Gastrointestinales 996 1004 1013 1023 1039 1045

TOMO V
TRACTO UROGENITAL Diagnóstico Diferencial de los Trastornos Urogenitales Riñón Uréter Glándula Suprarrenal Tracto Genital Masculino 1153 1157 1180 1181

Anatomía y Función del Tracto Urogenital Trastornos Renales, Suprarrenales, Ureterales, Vesicales y Escrotales OBSTETRICIA Y GINECOLOGÍA Diagnóstico Diferencial de los Trastornos Obstétricos y Ginecológicos Obstetricia Ginecología Anatomía y Fisiología del Sistema Reproductor Femenino Trastornos Obstétricos y Ginecológicos

1189 1195 1203

1305 1305 1324 1333 1351

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ABREVIATURAS
√ Signo radiológico • Signo, sintoma clínico = Equivale @ localización anatómica / o, por + y, mas, con A AAM AAN AAS ABID ACA ACAI ACC ACD ACE ACI ACI ACM ACMA AcomA AcomP ACP ACPI ACTH ACV AcxI AD ADAI ADH ADIA ADISID ADMS ADP ADTPA AEM AEM AF AFP AFP-PM AFS AHIA AI AID AIDH AIT AMI AML AMS AMSA ANAV Angio ANSA ANT Ao AP AP APC Anticuerpos Antimitocondriales Anticuerpos Antinucleares Acido AcetilSalicílico Acido Butiliminodiacético Arteria Cerebral Anterior Arteria Cerebelosa Antero Inferior Arteria Carótida Común Arteria Coronaria Derecha Arteria Carótida Externa Arteria Carótida Interna Arteria Coronaria Izquierda Arteria Cerebral Media Albúmina coloide microagregada Arteria Comunicante Anterior Arteria Comunicante Posterior Arteria Cerebral Posterior Arteria Cerebelosa Postero Inferior Hormona Adrenocorticotrofica Accidente Cerebro Vascular Arteria Coronaria Circunfleja Izquierda Aurícula Derecha Arteria Descendente Anterior Izquierda Hormona Antidiurética Acido Dietiliminoacético Acido Diisopropiliminodiacético Acido dimetilmercaptosucínico Arteria Descendente Posterior Acido Dietilenetriamino Pentaacético Adenomas Endocrinos Múltiples Adquisición por entrada múltiple Acortamiento Fraccionado Alfa Feto Proteína Alfafetoptoteina Plasmática Materna Arteria Femoral Superficial Acido hidroxindol acético Aurícula Izquierda Acido iminodiacético Acido 2,6 dimetiliminodiacético hepático Ataque Iaquémico transitorio Arteria Mesentérica Inferior Angiomiolipoma Arteria Mesentérica Superior Acido Dimercaptosuccinico Arteria del Nodo Aurículoventricular Angiografía Arteria del Nodo SenoAuricular Anterior Aorta Anteroposterior Arteria Pulmonar Angulo PontoCerebeloso ± < > con o sin menos que mas que ◊ comentario importante

APD Arteria Pulmonar Derecha APH Albúmina Plasmática Humana APRI Albmúmina Plasmatica Radioyodada API Arteria Pulmonar Izquierda APIPID Acido Paraisopropilimonodiacético APRI Albúmina Plasmática Radioiodada APUD Amina precursora de captación y decarboxilación AR Artritis Reumatoide ARA-C Arabinósido C ASC Área superficial corporal ASI Articulación Sacroiliaca ASP Acido Schiff Periódico ATR Acidosis Tubular Renal AV Arteriovenoso AV AuriculoVentrícular AVLH/AH. Anchura Ventricular Lateral/Anchura Hemisférica AVM Acido Vinilmandélico B Ba BCDDP BCG BKG Bx Bario Proyecto para la detección del Cáncer de Mama Bacilo de Calmette-Gérin Fondo, antecedentes Biopsia C Ca CA CAE CAI CAP CAVPC CBC CC CC CC CCE CCK CCK CCO CCR CCT CDIS CFR CGO CHC CID CID CII Calcio Circunferencia Abdominal Conducto Auditivo Externo Conducto Auditivo Interno Contracciones Auriculares Prematuras Canal Auriventricular Persistente Completo Conducto Biliar Común Cardiopatía Congénita Circunferencia Craneal Craneocuaudal Centro de Control de Enfermedades Colecistoquinina Carcinoma de Células de Kulchitzky Colecistografía Oral Carcinoma de Células Renales Carcinoma de Células Transicionales Carcinoma ductal in situ Capacidad Funcional Residual Colecistografía Oral Conducto Hepático Común Coagulación Intravascular Diseminada Cuadrante Inferior Derecho Cuadrante Inferior Izquierdo

2 CLIS CMC CMHO CMV CO CoA CPT CRE CSI CTHP CV Cx Carcinoma lobulillar in situ Carpometacarpiano Cardiomiopatía Hipertrófica Obstructiva Citomegalovirus Monóxido de Carbono Coartación Aórtica Capacidad Pulmonar Total Colangiografía Retrograda Endoscópica Cuadrante Superior Izquierdo Colangiografía Transhepática Percutánea Capacidad Vital Complicación D D DAP DBP DCE DDx DE DES DIT DIU DMI DNIR DPM DPP DSA DSV DTN DTSVD Dx Derecho Ductus Arteriosus Persistente Diámetro Biparietal Defecto de los Cojinetes Endocárdicos Diagnóstico Diferencial Desviación estandar Dietilestilbestrol Diiodotorosina Dispositivo Intrauterino Demencia Multiinfarto Déficit Neurológico Isqémico Reversible Difosfato de metileno Derivado Proteico Purificado Defecto Septar Auricular Defecto Septal Ventricular Defecto del Tubo Neural Doble Tracto de Salida del Ventrículo Derecho Diagnóstico E EA Estenosis Aórtica EAS Encefalopatía Arterioesclerótica Subcortical EBS Endocarditis Bacteriana Subaguda ECA Enzima Convertidora de la Angiotensina I ECO Ecografía ECO-OB Ecografía Obstétrica ECG Electrocardiograma ECHO Ecocardiografía ECN Enterocolitis Necrotizante EEG Electroencefalograma EEI Esfínter Esofágico Inferior EFC Estudio del Flujo en Color EG Edad Gestacional EGI Estudio GastroIntestinal superior EGR Eco Gradiente Reenfocado EH Enfermedad de Hodgkin EHS Encefalitis por Herpes Simple EHSI Estenosis Hipertrófica Subaórtica Idiopática EIP Espaciamiento igual entre paralelas EM Edad Menstrual EMAD Encefalomielitis Aguda Diseminada EO Enama Opaco EP Estenosis Pulmonar EP Embolismo Pulmonar EPI Enfisema Pulmonar Intersticial EPOC EPV ERPQ ES esp ESP ETLD Enfermedad Pulmonar Obstructiva Crónica Ecogenicidad Periventricular Enfermedad Renal Poliquística Espin-Eco Especialmente Esclerosis Sistémica Progresiva Estimulación Tiroidea de larga duración

F FAV Fístula Arteriovenosa FCC Fracaso Cardiaco Congestivo FDA Administración Federal de Drogas FDG Fluorodeoxiglucosa FE Fracción de Eyección FIGO Federación Internacional de Obstetricia y Ginecología FISP Fast imaging with Steady-state Precesion FLASH Fast Low-Angle Shot FM Fotomultiplicador FMP Fibrosis Masiva Progresiva FN Falso Negativo FP Falso Positivo FPG Fotopletismografía FPI Fibrosis Pulmonar Idiopática FPR Flujo Plasmático Renal FSH Hormona Estimulante de los Folículos FSP Flujo Sanguíneo Pulmonar FWHM Anchura completa y mitad máxima G Gch GE GE GEG Gd GI gl GN GU GUT Gonadotropina Coriónica Humana Gastroesofágico Granuloma Eosinófilo Grande para la Edad Gestacional Gadolinio Gastrointestinal Ganglios linfáticos Glomerulonefritis Genitourinario Globulina unida a tiroxina H H HAT Hb HDPE HEDI HFM HFN HIB HIP Histo HIV HL HMD HNP HPB HPI HPN Hombre Histerectomía Abdominal Total Hemoglobina Hidroxidifosfonato de Etileno Hiperostosis Esquelética Difusa Idiopática Histiocitoma Fibroso Maligno Hiperplasia Folicular Nodular Hipertensión Intracraneal Benigna Plan del Seguro de Salud Histología Hemorragia Intraventricular Hormona Luteinizante Hijo de Madre Diabética Herniación del Núcleo Pulposo Hiperplasia Prostática Benigna Hemosiderosis Pulmonar Idiopática Hidrocefalia a Presión Normal

3 HPT Hiperparatirodismo HPT Hormona Paratiroidea HPTp Hiperparatiroidismo Primario HPTs Hiperparatiroidismo Secundario HPTt Hiperparatiroidismo Terciario HRMG Hemorragia Relacionada con la Matriz Germinativa HSA Hemorragia SubAracnoidea HSA Hipertrofia Septal Asimétrica HSG Histerosalpingografía HVP Hipertensión Venosa Pulmonar Hx Historia I I Izquierda IC Índice Cardiotorácico IDP Imidodifosfato IFG índice de Filtración Glomerular IFD Interfalángica Distal IFP Interfalángico Proximal IM Intramuscular In Indio IPE Infiltrado Pulmonar con Eosinofilia IPDEP Investigación prospectiva de la deteccción del Embolismo Pulmonar IREM Indice de Flujo Espiratorio Máximo IR Inversión Recuperación IS Ileosacro ITU Infeccción del Tracto Urinario IV Intravenoso L LAT LAV LCR LDH LEC L-DOPA LE LEID LES LF LH LI LID LII LLA LLC LM LMA LMC LMD LMP LNH lpm LPV LS LSD LSD Lateral Linfadenopatia asociada a virus Liquido Cefalorraquídeo Lactodeshidrogenasa Liquido Extracelular 3-(3,4-dihidroxifenil)-levo-alanina Lupus Eritematoso Lupus Eritematoso Inducido por Drogas Lupus Eritematoso Sistémico Longitud del Fémur Linfoma de Hodgkin Lóbulos Inferiores Lóbulo inferior Derecho Lóbulo Inferior Izquierdo Leucemia Linfoblástica aguda. Leucemia Linfática Crónica Lóbulo Medio Leucemia Mieloblástica Aguda Leucemia Mieloide Crónica Lóbulo Medio Derecho Leucoencefalopatía Multifocal Progresiva Linfoma NO Hodgklin Latidos por minuto Leucomalacia PeriVentricular Lóbulo Superior Acido Lisergico dietilamida Lóbulo Superior Derecho LSI Lóbulo Superior Izquierdo M M Mujer MAA Macroagragado de albúmina MAG Mercaptoacetil triglicérido MAI Micobacterium Avi Intracelular MAQC Malformación Adenomatoide Quística Congénita MAQ Malformación Adenomatoide Quística MAQC Malformación Adenomatoide Quística Congénita MAV Malformación Arteriovenosa MAA Macroagregado de Albúmina MAVP Malformación Arteriovenosa Pulmonar MCF Metacarpofalángico MIBG Metaiodobencilguanidina MIT Monoiodotirosina MN Medicina Nuclear mpp Músculo Papilar Posterior MPS Mucopolisacaridosis MSA Movimiento Sistólico Anterior de la Válvula Mitral MTF Metatarsofalángico MUGA Adquisición Mútiple Controlada MVO Malformación Vascular Oculta Myelo Mielografía N NAV NAP N.B. NBS NEC NEM NID NIH NLI NNC npl NQML NTA Necrosis Avascular Neumonía Atípica Primaria Nota Básica National Bureau od Standards Necrosis Espontánea de la Cadera Neoplasias Endocrinas Múltiples Neumonia Intesticial Descamativa Neumonía Intersticial Habitual Neumonitis Linfocitica Intersticial Neumonía por neumocistis carinii. Neoplasia Nefroma Quístico Multilocular Necrosis Tubular Aguda O OAD OAI OID OIH OML ONER OPD OPI OPPN Oblicua Anterior Derecha Oblicua Anterior Izquierda Obstrucción del intestino Delgado Ortoiodohipurato Oblicua Medial Lateral Osteonecrosis Espontánea de la Rodilla Oblicua posterior Derecha Oblicua posterior Izquierda Organismo Pseudo Peuroneumónico P P Fósforo

4 PA Posteroanterior PAC Patología Arterial Coronaria PAH Para-aminohipurato PAP Proteinosis Alveolar Pulmonar PAS Ácido Schiff Periódico Path Anatomía Patológica PAUT Prealbúmina unida a tiroxina PBF Perfíl Biofísico PCCAV Persistencia Completa del Canal AuriculoVentricular PCPC Presión Capilar Pulmonar en Cuña pe Por ejemplo PEFP Presión Espiratoria Final Positiva PEG Pequeño para la Edad Gestacional PFCD Pirofosfato Cálcico Dihidratado PFE Peso Fetal Estimado PFMM Proporción de Flujo Medioespiratorio Máximo PHC Presión Hepática en Cuña PIR Preparación Internacional de Referencia PIV Peptidos Intestinales Vasoactivos PMN Polimorfonuclear POST Posterior PPE Periodo Preeyección PS Presión Sanguínea PTC Neumoconiosis de los Trabajadores con Carbón PTU Propiltiouracilo PVC Cloruro de Polivinilo PYP Pirofosfato PXG Pielonefritis Xantogranulomatosa Q QOA Quiste Óseo Aneurismático R RBC RCIU RCO RCP RDMQ REG RM RMQ ROI RTUP RVP RVPA RVPAP RVPAT Rx RxT Hematíe Retraso del Crecimiento Intrauterino Caracteristicas del Receptor Operativo Resucitación Cardio Pulmonar Riñón Displásico Multiquístico Refujo Gastro Esofágico Resonancia Magnética Riñón Multiquístico Región de Interés Resección TrasUretral Prostática Registro del Volumen Pulsado Retorno Venoso Pulmonar Anómalo Retorno Venoso Pulmonar Anómalo Parcial Retorno Venoso Pulmonar Anómalo Total Tratamieto Radiografía de Tórax S SAG SC SDR SDRA SGB Sagital Subcutáneo Síndrome de Distress Respiratorio Síndrome de Distress Respiratorio Agudo Estreptococos Grupo B SGI SHO SIDA SIV Sn SNC SO S/P SPECT SRE STIR SV SVNP Serie Gastrointestinal Superior Síndrome de Hiperestimulación Ovárica Síndrome de InmunoDeficiencia Adquirida Septo interventricular Estaño Sistema Nervioso Central Salpingoooforectomía Situación post Emisión Única de Fotones Sistema Retículoendotelial Secuencia inversión recuperación Septo Interventricular Sinovitis Villonodular Pigmentada T TB Tuberculosis TC Tomografía Computarizada TCAR Tomografía Computarizada de alta resolución TCCC Tomografía Computarizada con Contraste TCF Test de Contracción Forzada TCSC Tomografía Computarizada sin Contraste TD Telediastólico TDF Tetralogía de Fallot TE Test de Esfuerzo TE Fístula Traqueoesofágica TEP Tomografía por Emisión de Positrones TEVI Tiempo de Ejeción Ventricular Izquierdo TFM Tubo FotoMultiplicador TGV Transposición de los Grandes Vasos TI Tabique interventricular TLLVI Tiempo de llenado lento ventricular Izd. TLRVI Tiempo de llenado rápido ventricular Izd. TM Volumen en movimiento TPNE Tumor Primitivo Neuroectrodérmico TORCH Toxoplasmosis, Rubeola TR Tiempo de Repetición TRC Tubo de Rayos Catódicos TRH Hormona Liberadora de Tirotopina TRV Trasversal TS Telesistolico TSE Test sin esfuerzo TSVD Tracto de Salida del Ventrículo Derecho TSH Hormona Estimulante del Tiroides TSVI Tracto de Salida del Ventrículo Izquierdo TVP Trombosis Venosa Profunda TW1I Imagen Potenciada en T1 T2WI Imagen potenciada en T2 U UH ULDT UIV UPU USP UUV Unidades Hounsfield Unidad Lobulillar Ductal Terminal Urografía Intravenosa Unión PieloUreteral Farmacia de Estados Unidos Unión Uretrovesical V

5 V V VA VAL VaM VaT VCI VCS VD VEF VHS VI VIH VLTH VM VMS Varón Vesícula Volumen del Ataque Virus Asociado a Linfadenopatía Valva anterior de la válvula Mitral Valva Anterior de la Válvula Tricúspide Vena Cava Inferior Vena Cava Superior Ventrículo Derecho Volumen Expiratorio Forzado Virus del Herpes Simple Ventrículo Izquierdo Virus de la Inmunodeficiecia Humana Virus Linfotrófico Células T Humanas Válvula Mitral Vena Mesentérica Superior VN VO VP VpM VpT V/P VR VSE VTD VTS Verdadero Negativo Vía Oral Verdadero Positivo Valva Posterior de la Válvula Mitral Valva Posterior de la Válvula Tricúspide Ventilación Perfusión Volumen Residual Velocidad de Sedimentación Eritrocitaria Volumen Telediastólico Volumen Telesistólico W WBC WDHA WDHH Leucocito Diarrea acuosa, hipocaliemia, aclorhidria Diarrea acuosa, hipocalihemia, hipocloridria

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ACRÓNIMOS Y MNEMOTECNIAS
A FAN (Ensanchamiento de la cisura orbitaria superior) A HOG (Tumores primarios en los elementos vertebrales posteriores) A VP-Shunt Can Descompress The Hidrocephalic Child (Hidrocefalia infantil) A2BC3 (Patrón alveolar) AAIIMM (Obstrucción adquirida del intestino delgado en la infancia) ABCD (Ventriculomegalia fetal) ABCD and F (Placenta previa) ABCDEFG (Síndrome del fracaso de la cirugía de la espalda) ABCDEFGHI - PRN (Edema pulmonar) ABCDE´S (Abordaje de las artritis) 239 249 402 540 992 1315 1387 255 460

20 ABC`S (Infiltrado pulmonar crónico en la infancia) 557 AIRSPACED (Patología difusa del espacio aéreo) 541 All Summer Long Emily Ogled Peter´s Sporty Isuzu (Ramas de la ACE) 335 ALPm (Orden de los bronquios de los lóbulos inferiores) 603 AROMA (Riñón grande liso unilateral) 1158 ARTICLES (Anomalías asociadas a la fístula TE) 1055 BAD HELP (Pliegues duodenales engrosados) 1013 BAD LASS RF (Patología intersticial periférica pulmonar basal) 553 BAD MEAT (Trasección aórtica) 866 BAMMAH (Lesiones líticas múltples en el cráneo) 238 BE MACHO (Tumores infratentoriales pediátricos) 310 BE NICE (Gas en la porta) 879 BELCH SPAT (Cáncer esofágico) 1058 BELLMAN (Masas mediastínicas posteriores) 586 Big Solitary Pulmonay Masses Commomly Appear Hopeless And Lonely (Masas pulmonares) 567 BIEP (Membrana esofágica) 1001 BIRTH (Calcificación de los ganglios basales) 308 BISH (Aneurisma craneal que ha sangrado) 352 BITCH (Cavidades pulmonares múltiples de pared delgada) 578 BLT PLT RSD RSD (Aspecto de hueso dentro de hueso) 3 BLUSCHINGS (Colecciones líquidas abdominales) 990 BOOST (Osteolisis rodeada de esclerosis marcada) 15 BOTTOM (Metástasis calcificadas) 158, 670 BUMP FAD (Hiperinsuflación en niños) 600 C.C., I BAN WHIPS (Lesiones pulmonares pseudoquísticas) 577 2+ Ca COME (Masas intracraneales calcificadas) 302, 312 CAGGIE (Lesión tumoral epifisaria) 13

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CAINES (Lesión ósea lítica en un paciente < de 30 años de edad) CAL MICE (Refuerzo circunvolucional cerebral) CALL HOME (Tumores óseos con predisposición por los cuerpos vertebrales) CAMP (Tipos de adenoma bronquial) CAN (Ictericia obstructiva neonatal) CAPE HANA (Riñones pequeños bilaterales) CARPI (Derrame en la articulación sacroiliaca) CASSET (Patología intersticial periférica pulmonar de distribución apical) CAT PIES (Masas pulmonares grandes) CATCH LAMP (Nódulo tiroideo frío) CAVE G (Cardiomiopatía congénita) CAVITY (Nódulos cavitados) CECUM TIPSALE (Defecto de repleción cecal) Certain Cancers Spread By Plugging The Linphatics (Linfangitis carcinomatosa) CHAMPS (Silla turca agrandada) CHAP VAN (Lesión quística intracraneal fetal) CHARMS (Metáfisis deshilachadas) CHEAT (Masa renal avascular) CHEETAH (Masa pélvica compleja) CHEST (Incidencia de metástasis pulmonares) CHIEF (Desarrollo anómalo de los huesos del pubis) CHIMP (Metástasis hepáticas hipervascularizadas) CHIPS (Material opaco en el intestino) CHOIR BOY (Nefrograma urográfico estriado) CHOW (Calcificación del disco intervertebral) CIA (Patrón retículo nodular + predominio en lóbulo inferior) 5 Bees Lick Pollen (Metástasis blásticas) 5 Ds (Artropatía neuropática) 5 M`S To PROoF (Esclerosis difusa) 5 P´s (Trombosis de las venas suprahepáticas) 5 T´s + CAD (Vascularización aumentada) CMV calcifications are circunventricular COAG (Nefrocalcinosis cortical) COBS (Adenoacarcinomas mucinosos) CODES (Ginecomastia) COME CHAT (Osteoartritis prematura) Common Bone Lesions Can Kill The Patient (Metástasis esqueléticas en el adulto) CONMAN (Silla turca con forma de "J") 1 970 769, 770 302 1177 956 754 21 159 321 16 304 248 611 885 1159 24 553 570 493 765 572 1029 657 321 1316 8 1164 1327 670 19 956 987 1169 246 549 157 67

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CRAP TRAP (Ensanchamiento de la articulación sacroiliaca) CRIER (Esofagitis aguda) CRITOE (Aparición de los centros de osificación del codo) CT BeComes MR (Metástasis hepáticas hemorrágicas) 4 B´s (Hernia de Bockdaleck) 4 H PM (Suprarrenales grandes bilateralmente) 4 H TAG MAP (Calcificación hepática) 4 M´s (Hernia de Morgagni) 4 P´s & TAIL (Enfermedad alveolar localizada) 4 T´s (Masas mediastínicas anteriores) CUM TRAPPIT RV (Derrame pericárdico) DAMM MALE SHAME (Festoneado vertebral posterior) DD-BD-BB-DD on T1 / T2 (Aspecto RM de la hemorragia intracraneal) DENSE LINES (Bandas metafisarias densas) DiaPOUR (Magaureter) DIATTOM (Diagnóstico diferencial de los trastornos óseos) DICTIONARIES (Síndrome de distrés respiratorio del adulto) DRIPP (Oligohidramnios) DS6 (Artropatía neuropática) Early OsteoArtritis (Osteoartritis precoz) ELECTS (Patología intersticial pulmonar con aumento de volumen) EPIC (Atelectasia discoide) EPOCH (Ensanchamiento de la sínfisis del pubis) Ever Grave CerebelloPontine Angle Masses (Tumor en el ángulo pontocerebeloso) Every Other Runners Feels Crampy Pain On Moving (Sarcomas según la edad) FAT CHANCE (Hemitorax opacificado) Fat Hila Suck (Adenopatía hiliares unilaterales) FECAL P (Causas de aneurismas cerebrales múltiples) FEEL THE CLAMP (Lesión costal expansiva) FEEMHI (Lesiones líticas múltiples) 16 FEMALE (Lesión tumoral diafisaria) fems (Mucocele) FETISH (Vértebra plana) FOG MACHINES (Lesiones óseas en burbuja) FOG P (Riñones grandes bilateralmente) FOLD (Infiltrados pulmonares difusos en el paciente inmunodeprimido) 13 528 243 14 1159 557 24 1090 45 956 650 1182 880 650 542 582 786 244 387 3 1181 1 701 1310 67 171 546 556 24 314 10 554 587 352 31

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FUSED (Síndrome de Zollinger-Ellison) G. WILLIAMS (Pliegues intestinales irregulares, engrosados ± dilatación) GAL (Lesiones cerebrales con refuerzo anular que cruzan el cuerpo calloso) GAME BEG (Complicaciones de la colecistitis) GAMES PAGES (Tumor maligno lucente en un dedo) GAMMA WARPS (Enfermedad pulmonar macronodular) GEM MINER CO (Anomalías fetales asociadas a elevación de la AFP) GG CHAT (Aumento de la atenuación hepática) GIVE INFARCTS (Necrosis avascular) GLAD PAST (Signos de degeneración de osteocondroma) Glomerulary Filtration Rate May Give Answers (Anatomía suprarrenal) GO APE (Lesión destructiva de los elementos vertebrales posteriores) H HITLER (Aumento de la captación del radiotrazador en el tiroides) H LEMMON (Destrucción ósea apolillada) H MITTE (Disminución / ausencia de captación del radiotrazador en el tiroides) HA GUIDI (Falsos positivos en la MN del divertículo de Meckel) HABIT5 (Masa en el mediastino medio) HAD IT (Tamaño anormal de la placenta) HALL (Vejiga urinaria con forma de pera) HAM (Cuerpo vertebral con forma de bala) HAM HOP (Calcificación renal distrófica) HAM TV Station (Nódulos pulmonares calcificados) HAUL (Colección liquida pararrenal) Heavy Cretins Sift Scurriously through Rickety System (Bandas metafisarias densas) HELP (Reticulaciones finas, difusas, agudas) HELP MFT HOLE (Lesión lítica solitaria en el cráneo) HERE (β-HCG positiva sin embarazo intrauterino) HIDE FACTS (Enfermedad intersticial generalizada) HIPFAM (Aumento del grosor del cráneo) HIPS RDS (Pulmón en panal) HIRT (Destrucción de la articulación temporomandibular) HITCH (Calcificaciones esplénicas) HORSE (Artritis con desmineralización) Hyperechoic Focal Masses Affecting the Liver (Masa hepática ecogénica solitaria) I GET UP (Gas en el árbol biliar) I HEAR (Infiltrados pulmonares en el neonato) I´M ASHAMED (Lesiones intramedulares) I´M Slow (Afectación muscular en la enfermedad de Graves orbitaria) ITHACANS (Hemorragia Intracraneal) I2 CHANGE FAST (Infiltrado alveolar agudo) JAP LARD (Subluxación atlantoaxoidea) LACS (Masas bilaterales en las glándulas lacrimales)

1143 1020 305 929 29 551 1307 876 168 174 1200 249 490 12 491 1076 583 1313 1184 246 1176 569 1280 3 547 238 1325 546 236 551 233 892 22 878 883 565 252 466 301 541 251 459

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LADS (Signo de la doble burbuja) LC GOES (Metástasis hepáticas quísticas) L´CHAIM (Lesión esplénica) LEMON (Tumores de células redondas) LETTERS MC (Anillo esofágico) LIFE Lines (Reticulaciones finas, difusas, crónicas) LINING (Líneas radiolucentes trasversales metafisarias) LO VISHON (Masa orbitaria en el niño) LOBULATING (Complicaciones del estómago postoperado) LOST FROM CHOMP (Vértebra de marfíl) LUCIFER M (DD entre enfermedad de Crohn y colitis ulcerosa) M FOR MARINE (Ausencia del ala mayor del esfenoides) MA CAT (Enanismo rizomiélico) Ma McCae & Co. (Fracaso cardiaco congestivo + cardiomegalia) MABEL (Tumores encefálicos extraaxiales) MaCK ClaN (Múltiples lesiones en "ojo de buey" en la pared intestinal) MAD COP (Engrosamiento de la almohadilla del talón) MAGIC DR (Lesiones cerebrales con refuerzo anular) MALTS (Nódulos pulmonares pequeños) MAMA N (Lesión intradural extramedular) MAN (Vascularización pulmonar normal + corazón de tamaño normal) MANDELIN (Lesión epidural extramedular) MARCH (Nefrocalcinosis) Mary Tyler Moore Likes Lemon (Densidades pleurales múltiples) MA´S TACO in an SH (Dilatación esofágica difusa) MATCH (Metástasis cerebrales hemorágicas) MEAN (Coriocarcinoma) MEATFACE (Obstrucción bronquial) MEGO (Tumores del SNC que metastatizan fuera de él) MEGO TP (Siembra a través del LCR de neoplasias intracraneales) Mel Met Rita Mending Hems on Poor Charlie´s Grave (Lesión intraconal) MELD (Aumento de tamaño de la glándula lacrimal) MI MCA (Microcolon) MILERS (Destrucción del extremo medial de la clavícula) MILL P3 (Múltiples defectos de repleción en el colon) MIS (Falsos negativos en la MN del divertículo de Meckel) MISME (Neurofibromatosis con neurinomas ópticos bilaterales) MISTER (Estenosis ureteral) MOLD (Lesión extraconal - extraorbitaria) MUSIC (Causas de pericarditis aguda) My Mother Eats Chocolate Fudge Often (Tumores óseos malignos con afectación de

1322 957 893 10 1001 548 7 455 1010 247 1072 239 18 765 312 1031 33 304 570 252 773 252 1175 595 998 427 1363 559 312 284 453 459 1027 32 1029 1076 435 1181 454 850

6

partes blandas) NASAL PIPE (Masa en la nasofaringe) NAVEL (Contenido del triángulo femoral) Nelson´s X: 1, 7, 10, 11 años (Centros de osificación del codo) NMR CT (Calcificaciones intraoculares) OMPHALOCele (Onfalocele) OPA (Ramas del segmento supraclinoideo de la ACI) P LARD (Erosión odontoidea) P 2 TETT (Disminución del flujo sanguíneo pulmonar con cianosis) PALS GET MOD (Infiltrado alveolar crónico) PAM the HAM (Hidrocefalia con presión normal) PANTS (Defectos de repleción en la vesícula) PERIOSTAL SOCKS (Reacción perióstica en la infancia) PETER´s DIAPER SPLASH (Acroosteolisis adquirida) PF ROACH (Impresión basilar) PINEEAL (Calcificaciones intracraneales) Ping Pong Is Though To Teach (Signo metacarpiano) PLAN MY HAM (Masa suprarrenal unilateral) PLASTIC RAGS (Necrosis avascular) Please Don´t Eat Stale Tua Fish Sandwiches Every Morning (Enfermedad retículo nodular) Please Helen Lick My Popsicle Stick (Masa hiliares bilaterales) Please, Please, Please, Study Light, Don´t Get All Uptight (Infiltrado perihiliar en alas de murciélago) Please Put A Hot-Light At The Sithouse Frist (Enfermedad difusa del espacio aéreo) PLUMP FACIES (Opacificación sinusal + expansión / destrucción) POEM (Artritis que afectan a las articulaciones interfalángicas distales) PONGS (Artritis sin desmineralización) POOF (Pseudofracturas) PORK CHOPS I (Huesos wormianos) POSTCARD (Necrosis papilar) PROT (Protusión acetabular) PSALM II (Improntas digitales en colon) PSALMS (Infarto esplénico) PUBLICS (Defectos de repeción en el remanente gástrico) RATI (Área lítica en un hueso plano) REDS (Infiltrado pulmonar periférico en ala de murciélago inversa) Remember the P´s (Íleo adinámico) RICKETS (Raquitismo) 22 198 236 1247 24 1024 953 1012 238 558 995 202 7 240 302 28 1182 168 549 588 558 541 481 23 11 481 806 45 456 1385 336 249 771 542 402 890 9

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RIP R HIP (Riñón pequeño unilateral) rotos (Agujeros de la base del cráneo) ROWE (Metástasis pulmonares en la infancia) S-lesions (Anquilosis de las articulaciones interfalángicas) S and M (Cálculos urinarios frecuentemente asociados a infección) SAC (Lesión lítica a ambos lados de una articulación) SALTR (Clasificación de Salter-Harris) SATCHMO (Masas paraselares) SCARED CELL-MATE (Estenosis cólica localizada) SCRITT (Calcificación de la pared vesical) 6 C´s & 2 P´s (Defectos de repleción en el sistema colector renal) Several Kinds Of Horribly Nasty Tumors Leap Promptly To Bone (Metástasis óseas) Shaggy Sue Made Loving A Really Wild Fantasy Today (Nódulo pulmonar velloso) SHAMPOO DIRT (Hipercalcemia) SHAVIT (Obstrucción mecánica del intestino delgado en adultos) SHIPS BOATS (Pulmón en panal) SHIRT CAP (Fibrosis pulmonar superior) SHIRT Pocket (Afilamiento del extremo distal de la clavícula) SHITE (Cráneo en "cabello erizado") SHOOT (DDx delNódulo de Schmorl) SITS (Músculos del manguito de los rotadores) SITS (Gas en el árbol biliar) SLAM DA PIG (Nódulos y masas pulmonares múltiples) SLIMRAGE (Estenosis gástrica) SMUX (Cálculos urinarios no radioopacos) Some Lovers Try Positions That They Can´t Handle (Huesos del Carpo) SOS (Intestino delgado dilatado, con pliegues normales) SPACEMON (Lesión sacra destructiva) SPADE (Estenosis esofágica inferior) SPAR BIT (Fusión de la columna cervical) SPATS DID (Retraso del tránsito del intestino delgado) SPICER (Estrechamiento antral) Squamous Cell Metastases Tend to Cavitate (Metástasis cavitadas) STABS (Membrana intrauterina en el embarazo) STALLAG (Infiltrado alveolar crónico) STARFASH (Lesión mamaria estrellada / espiculada) TAFT (Calcificación pleural) TARDI (Polihidramnios) TEACH (Masa cerebral avascular) TEMPEST (Enfermedad nodular difusa fina + nódulos miliares)

1159 259 671 25 1300 16 116 321 1026 1185 1171 156 571 1156 992 551 553 32 237 246 44 983 570 1006 1300 45 1018 16 1002 249 1020 1006 671 1311 542 724 596 1310 313 550

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TEST MAN (Trombosis de la vena renal) The Alphabet (Edema pulmonar no cardiogénico) THE CHEST SET (Causas de neumotórax) THE CLIP (Coriocarcinoma) The Furry Cat Hit My Dog (Aplasia / Hipoplasia radial) 3 C´s (Condrocalcinosis) 3-6-9-12 (Calibre intestinal normal) TICCS BEV (Cor pulmonale) Tom, Dick and Harry (Tendones posteriores de la pierna) TOP DOG (Deformidad en matraz de Erlenmeyer) TORE ME (Secuestro en botón en el cráneo) Toxoplasma calcifications are intraparenchymal TRINI (Engrosamiento pleural) TRUE TETRA TRICK (Arco aórtico derecho) U DOPA (Edema pulmonar sin cardiomegalia) VA BADD TU BADD (Obstrucción duodenal) VACTERL (Fístula traqueoesofágica) VASCULAR (Abruptio placentario) VEIN (Feocromocitoma) VINTS (Colitis isquémica) Wacky, wobbly and wet (Hidrocefalia a presión normal) WHAT causes HCC? (Carcinoma hepatocelular) What Is His Main Aim? Lay Eggs, By God (Nodularidad del intestino delgado, con malabsorción) WHIP A DOG (Condrocalcinosis) YES CT (Tumores testiculares de células germinales) ZEAL VOLUMES C3P3 (Pliegues gástricos engrosados) Zits, fits nitwits (Esclerosis tuberosa)

1285 562 579 1363 19 26 1043 774 48 20 239 302 596 778 561 991 1055 1352 1230 1069 402 915 1038 26 1289 1009 375

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ESTADÍSTICA
INCIDENCIA: Número de personas afectadas por 100.000 habitantes por año. PREVALENCIA: Número de casos existentes por 100.000 habitantes en una fecha dada. MORTALIDAD: Número de muertes por 100.000 habitantes por año. FATALIDAD: Número de muertos por número de personas enfermas. Matríz de Decisión: GOLD STANDARD Normal T Normal VN E Anormal FP S Subtotal DT Especificidad

Anormal FN VP D+ Sensibilidad

Subtotal TT+

Vpn Vpp Precisión

VP (verdadero positivo) = Test positivo en un sujeto enfermo. FP (falso positivo) = Test positivo en un sujeto no enfermo. FN (falso negativo) = Test negativo en un sujeto enfermo. VN (verdadero negativo) = Test negativo en un sujeto no enfermo. T+ = Resultado anormal del test. T- = Resultado normal del test. D+ = Sujetos enfermo. D- = Sujetos no enfermos. SENSIBILIDAD: = Habilidad para detectar una enfermedad. = Probabilidad de obtener un test anormal para una enfermedad dada. = Número de test positivos correctos / número con enfermedad = Cociente verdadero positivo = VP / (VP + FN) = VP / D+. • Columna D+ en la matriz de decisión. Independiente de la prevalencia. ESPECIFICIDAD: = Habilidad para identificar la ausencia de enfermedad. = Probabilidad de tener un test negativo para una enfermedad dada. = Número de test negativos correctos / número sin enfermedad. = Cociente verdadero negativo = VN / (VN + FP) = VN / D• Columna D- en la matriz de decisión Independiente de la prevalencia. PRECISIÓN: = Número de resultados correctos en todos los test. = Número de test correctos / número total de test. = (VP + VN) / (VP + VN + FP + FN) = (VP + VN) / total. Depende mucho de la proporción entre sujetos enfermos y no enfermos en la población

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estudiada. No es válida para la comparación de test. Ejemplo: Dos test con la misma precisión del 90%: Test A:
GOLD STANDARD Normal T E S T Normal Anormal Subtotal 90 10 100 Anormal 10 90 100 Subtotal 100 100 200

Test B:
GOLD STANDARD Normal T E S T Normal Anormal Subtotal 170 0 170 Anormal 20 10 30 Subtotal 190 10 200

VALOR PREDICTIVO POSITIVO (VPP): = Precisión positiva del test. = Probabilidad de que un resultado positivo identifique realmente la presencia de enfermedad. = Número de test positivos correctos / número de test positivos. = VP / (VP + FP) = VP / T+. • Fila T+ en la matriz de decisión. Depende de la prevalencia. Para una especificidad y sensibilidad dada, el VPP aumenta al aumentar la prevalencia. Para una prevalencia dada, el VPP aumenta al aumentar la especificidad.

VALOR PREDICTIVO NEGATIVO (VPN): = Precisión negativa del test. = Probabilidad de que el resultado negativo de un test identifique realmente la ausencia de enfermedad. = Número de test negativos correctos / número de test negativos. = VN / (VN + FN) = VN / T• Fila T- en la matríz de decisión. Depende de la prevalencia. Para una sensibilidad + especificidad dadas, el VPN aumenta al disminuir la prevalencia.

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Para una prevalencia dada, el VPN aumenta al aumentar la sensibilidad. RAZÓN FALSO-POSITIVO: = Proporción de pacientes no enfermos con un resultado anormal del test. • Columna D- en la matríz de decisión. = FP / (FP + VN) = FN / D= 1 - especificidad = (VN + FN - VP) / (VP +FN). RAZÓN FALSO-NEGATIVO: = Proporción de pacientes enfermos con un resultado normal del test. • Columna D+ en la matríz de decisión. = FN / (VP + FN) = FN / D+. = 1 - sensibilidad = (VP - FN -VP) / (VP - FN). PREVALENCIA DE LA ENFERMEDAD: = Proporción de sujetos enfermos en el total de la población. = (VP + FN) / (VP + VN + FP + FN) = D+ / Total La sensibilidad + especificidad son independientes de la prevalencia. Afecta a los valores predicitivos + precisión de los resultados de un test. Ejemplo: Test A: Sensibilidad + especificidad del 90%:
GOLD STANDARD Normal T E S T Normal Anormal Subtotal 90 10 100 Anormal 10 90 100 Subtotal 100 100 200

VPN = 90%. VPP = 90%. Test B: Prevalencia del 10%, sensibilidad + especificidad del 90%:
GOLD STANDARD Normal T E S T Normal Anormal Subtotal 162 18 180 Anormal 2 18 20 Subtotal 164 36 200

VPN = 99%. VPP = 50% Test C: Prevalencia del 90%, sensibilidad + especificidad del 90%.

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GOLD STANDARD Normal T E S T Normal Anormal Subtotal 18 2 20 Anormal 18 162 180 Subtotal 36 164 200

VPN = 50%. VPP = 99% CARACTERÍSTICAS DEL RECEPTOR OPERATIVO (ROC): = Gráfica curvilínea generada al trazar la razón VP como función de la razón FP para un número de diferentes criterios diagnósticos (que varían desde definitivamente normal a definitivamente anormal). Eje X = Razón verdadero positivo = Sensibilidad. Eje Y = Razón falso positivo = 1 - especificidad; valores inversos en el eje X producen una

"curva de sensibilidad - especificidad" idéntica. Utilización: Las variaciones en los criterios diagnósticos se presentan como un continuo de respuestas que varían desde definitivamente anormal a equívoco a definitivamente normal debido a la subjetividad + sesgo de cada radiólogo. Interpretación: ¡El aumento de la sensibilidad conduce a una disminución de la especificidad!. ¡El aumento de la especificidad conduce a una disminución de la sensibilidad!. El punto mas sensible es aquél en el que la razón VP es mayor. - Equivalente a la "sobrelectura" pero utilizando criterios diagnósticos menos restrictivos (todos los hallazgos se leen como anormales).

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El punto mas específico es aquél en el que la razón FP es menor. - Equivalente a la "sublectura" al utilizar criterios diagnósticos mas estrictos (todos los hallazgos se leen como normales). La curva ROC que se aproxima al eje Y representa el mejor test diagnóstico. No tiene en cuenta la prevalencia de la enfermedad en la población. Kappa (Κ): Mide la concordancia entre los resultados de un test y el gold standard. ¡Análogo al coeficiente de correlación de Pearson (r) para datos continuos!. GOLD STANDARD M2M´2 M3M´3 M4M´4 M1 A1 T M2M´1 M2M´3 M2M´4 M2 A2 E M3M´1 M3M´2 A3 M3M´4 M3 S M4M´1 M4M´2 M4M´3 A4 A4 T M´1 M´2 M´3 M4M´4 N P SUB c = { SUM SUB 1 SUP 4 MM´ { P SUB o - P SUB c } κ = } OVER N SUP 2 OVER { 1 - P SUB c } P SUB 0 = { OVER N SUB 1SUP 4 A }

Ejemplo: k = 0,743 GOLD STANDARD 18 3 T 2 28 E 1 4 S 0 0 T 21 27 Valor predictivo de k: 0,00 - 0,20: Pequeño o ninguno. 0,20 - 0,40: Ligero. 0,40 - 0,60: Grupo. 0,60 - 0,80: Algo individual. 0,80 - 1,0: Individual. LÍMITE DE CONFIANZA: = Grado de certeza de que la proporción calculada para una muestra de un tamaño determina do esté dentro de un rango específico (teorema binomial). Análoga a la media ± 2 DS. EPIDEMIOLOGÍA CLÍNICA. = Aplicación de principios + métodos epidemiológicos a los problemas encontrados en la medicina clínica con el propósito de desarrollar + aplicar métodos de observación clínica que puedan llevar a conclusiones clínicas válidas. Epidemiología = Rama de la ciencia médica relacionada con la incidencia, distribución, 0 5 20 5 30 0 2 3 17 22 21 29 28 22 100

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control de una enfermedad en una población definida. TÉCNICAS DE SCREENING. Cuestión principal: ¿La detección precoz de una enfermedad puede influir de manera positiva en su evolución natural?. Medición de los resultados: La detección precoz + un tratamiento efectivo deben disminuir la morbilidad + mortalidad; es decir, aumentar los índices de supervivencia. Sesgos: Tiempo de adelanto = Intervalo entre la detección de la enfermedad con el screening + tiempo habitual de manifestación clínica; el diagnóstico precoz siempre parece mejorar la supervivencia en al menos este intervalo, incluso cuando el tratamiento es inefectivo. Duración = Diferencias en las velocidades de crecimiento de los tumores: (a) Tumores de crecimiento lento, existen durante un prolongado periodo de tiempo antes de manifestarse, aumentando por lo tanto la posibilidad de detección. (b) Tumores de crecimiento rápido, existen durante un corto periodo de tiempo antes de manifestarse, proporcionando po tanto menor oportunidades para detectarlos en el screening. "Cánceres de intervalo" = Los detectados clínicamente entre los exámenes clínicos programados en el screening son probablemente tumores de crecimiento rápido; los pacientes con tumores detectados mediante los test de screening pueden tener un mejor pronóstico que aquellos con cáncer de intervalo. Auto selección = Decisión de participar en un programa de screening; habitualmente tomada por los pacientes mejor educados + con mayores conocimientos + mas preocupados por la salud; debe esperarse que los índices de mortalidad por causas no cancerosas sean menores que en la población general. Sobrediagnóstico = Detección de lesiones de malignidad dudosa, por ejemplo cáncer in situ, que nunca se habían diagnosticado sin el screening y que tienen un pronóstico excelente. ENSAYOS ALEATORIOS. Diseño: Dos ramas formadas por (a) grupo de estudio y (b) grupo de control con pacientes asignados a cada rama de manera aleatoria. Punto final: Diferencia entre los índices de mortalidad de ambos grupos. Potencia: El estudio debe tener el suficiente tamaño + duración como para detectar una diferencia, si es que existe; análoga a la sensibilidad de los test diagnósticos. Impacto en el tamaño efectivo de los grupos: Complianza = Proporción de mujeres citadas para la rama de screening del ensayo y que se someten a él. Contaminación = Proporción de mujeres citadas para el grupo de control del ensayo que se someten a screening. ESTUDIOS CASO-CONTROL. Investigación retrospectiva que es mucho menos costosa, consume menos tiempo y es más fácil de realizar. (a) Determinar el número de mujeres muertas por cáncer de mama. (b) Elegir el mismo número de mujeres, de edad comparable, que no han muerto por cáncer de mama. (c) Determinar el número de mujeres que fueron estudiadas y no estudiadas en ambas

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ramas. Cálculo del índice de ventaja = ad / bc:
Casos de muerte por cáncer de mama Screening Sin Screening a c Controles no muertos por cáncer de mama b d

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MATERIALES DE CONTRASTE HIDROSOLUBLES
Monómeros Iónicos. = Sales monoácidas compuestas por derivados del ácido benzoico con tres atómos de hidrogeno reemplazados por átomos de iodo y otros 3 átomos de hidrógeno sustituidos con cadenas amino simples en solución: Fuerte ácido orgánico que se disocia (ioniza) completamente en iones cargados negativamente / cationes Cationes conjugados: (1) Sodio. (2) Metilglucamina (meglumina). (3) Combinación de los anteriores. Concentración de yodo: Hasta 400 mg/mL. Razón yodo-partícula: 3:2 o 1,5:1.

Osmolaridad: 1400 - 2100 mOsm/kg = Material de contraste hiperosmolar (MCHO). Monómero Iónico

Dímeros Iónicos. Construcción: Dos anillos de benceno yodados, uno de los cuales contiene un grupo carboxil iónico, los anillos de benceno están conectados por una cadena amino lateral común. Conjugación con: Sodio + meglumina. Compuesto: Ioxaglato (el único disponible) Concentración de yodo: 320 mg/mL. Razón yodo - partícula: 6:2 o 3:1. Osmolaridad: 600 mOsm/kg = Material de contraste de baja osmolaridad (MCBO).

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Dímero Iónico (Ioxaglato)

Monómeros No Iónicos. Construcción: Sustitución del grupo carboxilo del ácido benzoico por una amida; las cadenas laterales se han modificado añadiendo grupos 5 - 6 hidroxil que permiten la hidrosolubilidad. Concentración de yodo: Hasta 350 mg/mL. Razón yodo - partícula: 3:1.

Monómero no Iónico (Iohexol)

Construcción: Contienen hasta 12 grupos hidroxilo.10 Monómero no Iónico (Ioversol) Monómero no Iónico (Iopamidol) Compuestos: Iohexol.796 mOsm/kg. iopental. Compuestos: Iodecol. ioxilan. Osmolaridad: 616 . . iopromida. Dímeros No iónicos. ioversol. iopamidol. iotroliodixanol.

7 5.11 Dímero no Iónico (Iotrolan) Razón yodo . (a) MCHO que contienen sodio: √ Menor distensión del sistema colector.76%. mayor es el tamaño + mayor viscosidad + mayor hidrofilidad.8 9. (c) MCBO: √ Nefrograma mas denso + pielograma ligeramente mas denso que los MBHO (debido a la mayor concentración tubular).1 La osmolaridad del plasma humano es de 290 mOsm/kg.5 6. La incidencia global de reacciones adversas de tipo alérgico es (por razones desconocidas) mucho menor cuando el material de contraste se utiliza por vía intraarterial que por vía intravenosa. Osmolaridad: Hipo / isoosmolar. UROGRAFÍA EXCRETORA. Sensación de calor: (a) Intensa con los MCHO con una concentración de 60 . . (b) MCHO que solo contienen meglumina: √ Mejor distensión del sistema colector (debido a la menor reabsorción tubular de agua). Concentración: 60% del peso. PROPIEDADES FISICOQUÍMICAS DE LOS MATERIALES RADIOGRÁFICOS MAS FRECUENTEMENTE UTILIZADOS. (b) Reducida con MCHO / MCBO con una concentración ≤ 30%. Cuanto mayor es el número de grupos hidroxilo. Esto disminuye las propiedades de unión a proteínas + tejidos haciendo que el compuesto sea mas inerte biológicamente.3 4. Material de Contraste Monómeros iónicos Dímeros iónicos Monómeros no iónicos Dímeros no iónicos Renografín® -60 Hypaque®-60 Conray®-60 Hexabirx® Omipaque®-300 Isovue®-300 Optiray®-300 Iotrol®-300 Compuesto Diatrizoato Na-meglumina Diatrizoato Na-meglumina Iotalamato de meglumina Ioxaglato Na-Meglumina Iohexol Iopamidol Ioversol Iotrolan mOsm/kg H2O 1420 1415 1500 600 672 616 702 -310 DE CONTRASTE mg yodo/ml 292 282 282 320 300 300 320 300 Viscosidad 4 4 4 7. ANGIOGRAFÍA.partícula: 6:1.

70 3. • Dolor abdominal. • Arritmia cardiaca. TIPO DE REACCIÓN Incidencia Global Australia (Palmer y cols) Estados Unidos (Wolf y cols) Japón (Katayama y cols) Reacciones adversas severas Alergias severas a drogas.10 0. (b) 0.70 7.48% con MCHO al 67%.20 4.80 16 . • Dolor articular. • Edema pulmonar. vómitos.44 4. A. • Picores. 1. (b) Patología Cardiaca. La administración de 10 . • Pérdida de apetito. constipación.2 (a) Patología renal. depresión. Reacciones tardías: • Rash eritematoso.04 23. • Fracaso renal. Causa: Efecto directo quimiotóxico / hiperosmolar. Disconfort o presión o calor en pie / pantorrilla: (a) 24% con MCHO al 60%. colapso respiratorio. síntomas griposos. • Broncoespasmo. Trombosis venosa profunda postflebografía: (a) 26 . alimentos etc Asma Reacciones repetidas al material de contraste Procesos médicos subyacentes importantes MCHO (%) MCBO (%) 3. Causa: Desconocida. inmediatamente después de la exploración disminuye la probabilidad de TVP!. ¡La infusión de 150 .45% / suero salino heparinizado. prurito.80 1. fatiga.90 19.9% con MCHO diluido / MCBO. (b) 5% con MCHO al 40% / MCBO 300 mg/mL.20 0. (d) Feocromocitoma . • Edema facial / laríngeo.200 mL de dextroxa al 5% en agua / dextrosa al 5% en suero salino al 0. • Colapso cardiovascular. FACTORES DE RIESGO E INCIDENCIA DE LAS REACCIONES ADVERSAS A LOS MATERIALES DE CONTRASTE DE ALTA Y BAJA OSMOLARIDAD. prurito. C.11. trastorno del sabor. B. Reacciones idiosincrásicas (= anafilactoides). diarrea. a través del punto de inyección. 2.70 12.12 VENOGRAFÍA. © Discrasias sanguíneas.1 . • Nauseas. • Colapso circulatorio. escalofríos.22 0. REACCIONES ADVERSAS A LOS CONTRASTES.50 mg de lidocaína / 50 ml de material de contraste disminuye el disconfort del paciente. • Fiebre.40 6. • Cefalea. Reacciones no idiosincrásicas (= relacionadas con la dosis).

.13 ¡Aproximadamente el 20 . ¡Los índices de mortalidad por las reacciones al contraste son demasiado pequeñas tanto en los MCHO como en los MCBO. para ser estadísticamente significativas!.40% de la población tiene un riesgo elevado de reacciones adversas al material de contraste!.

• Dificultad respiratoria (inconsecuente). SUAVE: Nada (¡Los picores dispersos no necesitan tratamiento!). • Edema laríngeo (poene en peligro la vida). Sedantes. Demerol Cx: Depresión respiratoria. aumentan el gasto cardiaco. A. 7. Oxígeno (administración mediante mascarilla / gafas nasales). 3.000. Soluciones cristaloides como el suero salino al 0. Difenilhidramina. 8. • Broncoconstricción (pone en peligro la vida). Inhaladores con dosis controlada de broncodilatadores β-adrenérgicos. 250 mg en 10 mL de dextrosa al 5%. • Angoedema facial (= edema subcutáneo no prurítico de párpados / peroral). Atropina. Cx: Arritmia. REACCIÓN DÉRMICA AL CONTRASTE. 6. • Picor = Urticaria. 5. cefalea. Viales de cristal de 1 mL de epinefrina 1:1. Agentes α y β adrenérgicos.14 TRATAMIENTO DE LAS REACCIONES ADVERSAS AL CONTRASTE MEDICACIÓN ÚTIL: 1. infarto de miocardio. vómitos. 2. DISTRES RESPIRATORIO.000. Antagonistas H2 = Antihistamínicos.9%. • Comezón = Prurito. Epinefrina (1:1. .3 mL subcutáneos. Hidroxina. URTICARIA SEVERA: Difenhidramina / hidroxicina. A. B. nauseas. 9. Terbutalina 4. C. Cojer vía IV + mantener abierta (con suero salino normal / lactato de Ringer).000) 0. Aminofilina. Hidroxietil almidon (coloide de alto peso molecular). Metaproterenol. IRRITATIVO: 50 mg de difenhidramina VO / IM o 25 mg de hidroxina VO / IM. Acción: Vasoconstricción. isquemia miocárdica. temblores. • Enrojecimiento. Expansores de volumen. Jeringas precargadas de 10 mL de epinefrina 1:10. SUAVE: Difenhidramina 50 mg. Dopamina. Cx: Angina.

TRATAMIENTO DE LOS PACIENTES PREMEDICADOS. REACCIÓN VASOVAGAL. Epinefrina (1:10. A. • Hipotensión (presión sanguínea sistólica < 80 mmHg). puede repetirse después de 15 minutos.3 L/min.30 minutos con cuidado. Si persiste: Metaproterenol / terbutalina en inhalador con control de dosis.7 mg IV de atropina cada 5 minutos hasta 2 . • Bradicardia sinusal (pulso < 60) + hipotensión (presión sanguínea sistólica < 80 mmHg). 50 mg.2 . Cx: Hipotensión . añadir: 0. SUAVE: Expansores de plasma IV.000 mL de dextrosa al 5%. REACCIÓN ANAFILACTOIDE. Si la ansiedad exacerba el broncoespasmo. diaforesis. Si persiste la hipotensión: Dopamina IV 5 .4 ml subcutáneos. hasta un máximo de 1 mL.15 Epinefrina (1:1. Paciente con bloqueantes del canal del calcio (por ejemplo nifepidina.000) 0. Posición de Trendeleburg + elevación d elas piernas.3 mL subcutáneos. equipo resucitados + unidad de cuidados intensivos. Excesiva vasoconstricción por la epinefrina IV: 3 µg/kg/min de nitroprusiato sódico (50 mg en 500 .9% / expansor de volumen. • Pérdida de consciencia. envuelto durante su utilización en papel de aluminio para protejer la solución de la luz) . B. 500 mg IV. 250 mg IV de aminofilina durante 15 . Si los síntomas persisten. 200 . • Taquicardia (pulso > 100).000) 1 mL IV. SEVERO: (añadir a lo anterior). hasta 3 mL durante 5 minutos (velocidad de 0. Si no se tiene éxito puede ser necesario intubar. Difenhidramina. C. • Pérdida de consciencia.10 µg/kg/min. Infusión IV rápida de suero salino al 0. sedación con 5 .5 mg IV de glucagón + posterior goteo lento de 5 mg de glucagón durante 60 min. B. Oxígeno suplementario a 2 . arritmia cardiaca. • Vértigo.5 .3 mg.400 mg IV de hidrocortisona. SEVERA: Expansores de plasma IV. B. Paciente con β bloqueantes: Si responde inadecuamente a la epinefrina: 1 . • Vértigo.10 mg IV de Demerol.000) 0.0. Oxígeno. diaforesis.1 mL/min = 10 µg/min). Epinefrina (1:1. nicardipina): Calcio IV. Desinflar el balón y retirar la cánula (si se produce durante un EO). Hidrocortisona.1. A. Control ECG y de presión venosa central.0.

32 mg de metilprednisolona VO. 12 y 2 horas antes de la administración IV de contraste. Precaución en pacientes con: Tuberculosis activa. Indicación: Reacción respiratoria severa previa al material de contraste.16 PROTOLOCO DE PREMEDICACIÓN ESTEROIDEA. diabetes mellitus. historia de alergia importante / asma severa. patología ulcerosa péptica. .

PATOLOGÍA SISTÉMICA: 1. C. Meloreostosis. Enanismo metatrófico ESCLEROSIS ÓSEA. Metabólica: Hipervitaminosis D. Malnutrición. 3. Hipotiroidismo. Enfermedad de Lesch-Nyhan. 4. Osteoesclerosis Difusa. D. colitis ulcerosa. tratamiento esteroideo. . Hipogonadismo (síndrome de Turner). 3. Anemia. RCIU B. CONSTITUCIONAL: 1. 6. Patología Metabólica. 3. Infección. Mnemotecnia: "5 M´S To PROof" Metástasis. Cardiopatía congénita. 4. Trisomías. METABÓLICA: 1. 2. Mastocitosis. 2. envenenamiento con fósforo. Traumatismo Osteocondritis + necrosis isquémica. 2.1 SISTEMA MÚSCULO ESQUELÉTICO DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LAS ENFERMEDADES MUSCULOESQUELÉTICAS Gamut de Diagnóstico Diferencial de las Enfermedades Oseas. Mielofibrosis. SÍNDROMES: 1. Enfermedad de Cushing. 6. fluorosis. DISPLASIA = Alteración del crecimiento óseo. Patología renal. Tumor + procesos pseudotumorales. A. Familiar. enfermedad de Crohn. Anemia de células falciformes (Sickle). Raquitismo. hipotiroidismo. 4. 7. Hipopituitarismo. 5. Patología GI: Enfermedad celíaca. Diabetes mellitus. Edad Ósea Retrasada. Procesos a tener en cuenta = "Analizar la patología ósea con un DIATTOM" Displasia + Distrofia. 5. Cornelia de Lange. Alteraciones del desarrollo. Enfermedad de Noonan. DISTROFIA = Alteración de la nutrición. Displasia cleidocraneal. 2.

tuberculosa. EncondromaI / Osteocondroma. 1. Necrosis aséptica / isquémica / avascular. 1. condro-. Osteopoiquilosis. quimioterapia. 1. 7. 6. Fluorosis Patología Osea Esclerosante Constitucional. Osteopetrosis. Osteomas múltiples: Asociados a síndrome de Gadner. INFECCIÓN / INFLAMACIÓN (infección crónica de bajo grado / infección curada). 2. Osteoma osteoide. Absceso de Brodie. Islote óseo. 2. F. 1. 4. 10. Lesión Osteoesclerosa Solitaria. Hiperostosis cortical Infantil. Osteomielitis crónica / curada: Bacteriana. 1. Osteopetrosis. Linfoma. Picnodisostosis. 5. Osteomielitis esclerosante de Garré. 1. VASCULAR. Síndrome de William. Osteoma. C. Fase esclerótica de la enfermedad de Paget. hormonoterapia. 2. 2. A. 4. mama). 2. B. 3. G. 3. 3. 4. Metástasis osteoblásticas (próstata. Melorreostosis. (b) Tumor benigno: Defecto fibroso cortical / fibroma no osificante. Osteopatía estriada. Encondromatosis = Enfermedad de Ollier. © Tumor maligno: Metástasis líticas postradiación. Enfermedad de Van Buchem. quiste óseo. OTROS. E. enfermedad de Paget. ALTERACIÓN DEL DESARROLLO. Paquidermoperiostosis. por hongos. 9. Osteodistrofia Renal. Displasia fibrosa. LESIÓN ÓSEA CURADA. (a) Traumatismo: Formación de callo. Sarcoma: Osteo-. 2.2 Esclerosis Tuberosa. Osteopoiquilosis. Fibroma osificante. 3. 2. 3. 1. Lesiones Osteoescleróticas Múltiples. Melorreostosis. Picnodisostosis. tumor pardo. . A. D. TUMOR MALIGNO. sarcoma de Ewing. Granuloma. 8. TUMOR BENIGNO. Infarto óseo antiguo. 5. FAMILIAR. 1. Enfermedad de Engelmann-Camurati. Osteoblastoma. 4.

Raquitismo. 6. 2. 8. Leucemia. Mnemotecnia: "Heavy Cretins Sift Scurrilously through Riquety Systems" Envenenamiento por metales pesados (Heavy): Plomo. 2. (b) Líneas de crecimiento (después de la infancia). Hiperostosis cortical infantil (Caffey). Cretinismo. Acromegalia. Displasia epifisaria múltiple = Enfermedad de Fairbank. Osteopetrosis. Sífilis congénita. 3. Variante Normal. fósforo. Distrofia Simpática Refleja . "DENSE LINES" Intoxicación con Vitamina D. (a) Vertebras torácicas y lumbares (en niños). Paget Mnemotecnia: "BLT PLT RSD RSD" Ingesta de Bismuto. Escorbuto (Scurvy) Raquitismo (Rickets): curado Enfermedad sistémica (Systemic) También: Variante normal. bismuto. Leucemia. Administración de Estrógenos a la madre durante el embarazo. bismuto. 7. congénita. 5. 1. Picnodisostosis. Osteopatía estriada. Normal. envenenamiento con pLomo. Mnemotecnia. anemia de células falciformes. Aspecto de Hueso dentro de Hueso = Formación endostal de hueso nuevo. Arsénico Elemental. Ingesta de Plomo. Anemia de células falciformes / Talasemia 4. Petrosis (osteopetrosis). Ingesta de Torio. EScorbuto. 8. Radiación. Esclerosis tuberosa. Infección (TORCH). Raquitismo Nunca tratado Hipotiroidismo prEcoz EScorbuto.3 5. Osteopetrosis / Oxalosis. Hipercalcemia Idiopática. tratamiento con Metotrexate. 6. B ENFERMEDAD SISTÉMICA. Enfermedad Sistémica. Condrodistrofia calcificante congénita = Epífisis punteadas congénitas. 7. Mastocitosis = Urticaria pigmentosa. Sífilis. 1. Tuberculosis. fósforo. 9. Toxicidad D (vitamina D). Bandas Metafisarias Densas.

subperióstica). anorexia nerviosa. Enfermedad de Cushing. Infiltración por linfoma / leucemia. mieloma múltiple. 2. D. Tratamiento Medicamentoso. K. Dosis: 2-3 mrem. Disminución / igualdad / aumento del hueso trabecular de la columna.30. Mieloma múltiple / metástasis difusas. fósforo. secundaria a: a): Reabsorción ostecoclásica (85%) (trabecular. metotrexate. acromegalia. metástasis difusas. endostal. frecuentemente normales. nefrosis. Precisión: 1 . hambre). Osteoporosis localizada. 2. calcáneo. = Disminución de la densidad ósea Categorías: 1. hiperplasia medular secundaria a anemia hemolítica. 1 de cada 3 mujeres > de 65 años. Dosis: 5 . Enfermedades del Colágeno.50% menor en mujeres mayores que en jóvenes) 4. evoluciona mas rápidamente en mujeres).40 años.000 .000 U durante > 6 meses). Osteoporosis del adulto: 20 . kwashiorkor. F.40 años. C. Incidencia: 7% de las mujeres entre los 35 . Osteodistrofia renal. H. J. vitamina A. fémur. hipertiroidismo. 3. Zona: Columna. Homocistinuria. esteroides. 3. Radioterapia. • La hidroxiprolina puede estar elevada durante la fase aguda. 1. rápida pérdida en el esqueleto apendicular. Osteomalacia = Inframineralización osteoide. Osteoporosis senil: > 60 años. Precisión: 2 . eunucoidismo). Osteogénesis imperfecta (la única osteoporosis con arqueamiento). intracortical. Inmovilización = Osteoporosis por desuso. osteoporosis regional migratoria de las extremidades inferiores. . enfermedad de Addison. • Calcio. Hiperparatiroidismo. 4. Escorbuto.4%. déficit proteico (malnutrición. Osteoporosis = Disminución de la producción osteoide. Heparina (15. Sustitución de la Médula Ósea. osteoporosis transitoria de la cadera. (2) Absorcionmetría de fotón dual: Fuente de energía radioactiva con dos picos fotónicos. artritis reumatoide. hiperparatiroidismo. Procesos Congénitos. Etiología: A. Idiopática. 2. Trastornos Nutricionales. 1. diabetes mellitus. Atrofia de Sudeck. alcoholismo. Técnica: (1) Absorcionmetría de fotón único: Mide principalmente el hueso cortical de los huesos apendiculares. Osteoporosis postmenopausica: > 50 años (densidad mineral del hueso trabecular 40 . G.3%. (La pérdida ósea comienza precozmente. B. hepatopatía crónica. Endocrinopatía. hipogonadismo (síndrome de Turner. E. Radioisótopo I-125 Zona: Radio distal (= densidad ósea de la muñeca). Osteoporosis = Disminución de la masa ósea de composición normal. déficit de calcio. Disminución progresiva de la densidad ósea a un ritmo del 8% en mujeres y un 3% en hombres.10 mrem.4 OSTEOPENIA. b): Reabsorción osteolítica (15%). I. embarazo. debe reservarse para pacientes < de 65 años debido a la interferencia de osteofitos y calcificaciones vasculares. Osteoporosis juvenil: < 20 años. fosfatasa alcalina plasmáticos.

Dosis: < 3 mrem. Precisión: 5 . √ Disminución del número y grosor de las trabéculas. √ Disminución de la altura vertebral.800 mrem.10%. suplementos de hormona paratiroidea.4%. fluoruro sódico. difosfatos. (b) Baja velocidad de remodelación: Producción normal de osteoide + mineralización disminuida. √ Prominencia de los platillos. (a) Energía Única: 300. √ Curación retardada de las fracturas. Puede medirse por separado el rápido movimiento en el hueso esponjoso y el menor movimiento del compacto Zona: Vértebras L1 . √ Vertebra bicóncava. Osteomalacia = Acumulación de cantidades excesivas de osteoide no calcificado con ablandamiento óseo + mineralización insuficiente del osteoide debido a: (a) Elevada velocidad de remodelación: Formación excesiva de osteoide + mineralización normal / pequeña. . otras zonas.Difenilhidantoina (interfiere la acción de la vitamina D en el intestino). estrógenos. Localización: Esqueleto axial (columna dorsal inferior + lumbar).25%.30%. Etiología: (1) Déficit en la dieta de vitamina D3 + ausencia de irradiación solar. El tubo de rayos X produce en un espectro de energía con dos picos Zona: Columna. (2) Facturas en zonas que contienen hueso cortical + trabecular (cadera) en la osteoporosis senil. √ Estrías verticales (= adelgazamiento relativo de las trabéculas transversales con acentuación relativa de las trabéculas verticales a lo largo de las líneas de esfuerzo). Rx: Calcitonina. @ Columna √ Disminución de la densidad radiográfica. √ Adelgazamiento cortical (reabsorción endostal + intracortical). cuello del fémur. Las radiografías no son sensibles cuando la pérdida ósea es inferior al 25 . cuello femoral.3 . √ "Marco de cuadro" (= acentuación del reborde cortical con mantenimiento de las dimensiones externas. √ Acuñamiento. Precisión 0. √ Nódulos de Schmorl.5 (3) Tomografía Computarizada Cuantitativa.L3.Administración crónica de fenobarbital (vía hepática alternativa). húmero proximal. (4) Radiografía con energía dual = Radiografía cuantitativa digital = Absorcionmetría dual de la energía de los rayos X. . secundario a la reabsorción endostal + intracortical). √ Ausencia de osteofitos Cx: (1) Fracturas en zonas ricas en hueso trabecular (por ejemplo vértebras. Precisión: 6 . costillas. √ Deformidades por compresión. muñeca.Patología tubular renal crónica. con escasa formación de callo (DDx: Formación exuberante de callo en la osteogénesis imperfecta + síndrome de Cushing). (b) Energía Dual: 750 . . √ Osteopenia yuxtaarticular con predominio óseo trabecular. muñeca) en la osteoporosis postmenopausica. con protusión de los discos intervertebrales.500 mrem.0. (2) Alteración del metabolismo de la vitamina D: . Los rastreos isotópicos NO muestran un aumento difuso de la actividad.

√ Radiográficamente nunca muestra osteopenia. • Dolor / sensibilidad ósea.Difosfatos (para el tratamiento de la enfermedad de Paget). Osteonecrosis 4. • Disminución del fósforo plasmático. Atrofia difusa. Fase precoz de un infarto óseo y hemorragia. 1. √ Pseudofracturas Osteopenia Localizada. Síndrome hombro-mano tras enfermedad aguda (por ejemplo infarto de miocardio). Etiología: Inmovilización local secundaria a: (1) Fractura (más pronunciada distal a la fractura). 6. Fase lítica de la enfermedad de Paget. Infección. √ Detalle trabecular de la superficie endostal difusamente borroso. Neoplasia infiltrativa. √ Trabéculas bastas y deshilachadas. • Debilidad muscular. 3. √ Osteopenia uniforme. Traumatismo: (a) "Contusión ósea". Distrofia simpática refleja = Distrofia de Sudeck. • Calcio plasmático ligeramente bajo / normal. 4. Quemadura y congelación. Osteoporosis transitoria de la cadera: √ Evidencia radiográfica de osteopenia focal 8 semanas después del comienzo del dolor. 5. Inflamación: Artritis reumatoide. Líneas Radiolucentes Transversales Metafisarias. ¿relacionado con osteoporosis transitoria?.6 (3) Disminución de la absorción de vitamina D: . √ Corticales delgadas de los huesos largos. Autolimitado. 1. 8. √ Deformidades óseas por reblandecimiento: tórax en reloj de arena. torcedura / compresión de la pelvis. 5. • Elevación de la fosfatasa alcalina plasmática. • Tumefacción de la extremidad superior. Mnemotecnia: LINING . Tumor osteolítico. cuerpos vertebrales bicóncavos. Edema de Médula Ósea.Gastrectomía parcial (autolimitación de las comidas grasas) (4) Disminución del depósito de calcio en el hueso: . disminuidas en número y tamaño. (2) Parálisis nerviosa. (3) Parálisis muscular. 9. Síndrome del edema transitorio de la médula ósea. • Dolor + rigidez en el hombro y mano. Osteoporosis migratoria regional. √ Disminución de la intensidad de señal en T1 + aumento en T2. Histo: Exceso de matriz osteoide + disminución de la velocidad de depósito. arqueamiento de los huesos largos. √ Cráneo moteado. osteomielitis. osteoporosis transitoria de la cadera. √ Aumento de la incidencia de fracturas. (b) Fractura radiográficamente oculta en mujeres mayores. 2. tuberculosis. 3. . 2. 7. 6.Síndromes malabsortivos (lo mas frecuente).

√ Ausencia de reacción perióstica. Lepra. HPT. paquidermoperiostosis. sarcoma de Kaposi. progeria. picnodisostosis. cambios sensoriales + raras úlceras plantares. psoriasis. . √ Pseudoporras en los dedos de las manos + pies con osteolísis de las falanges terminales + mas proximales. Rara entidad de etiología desconocida Localización: Puede ser unilateral. insensibilidad congénita al dolor. huesos wormianos. diabetes. Causas: Quemadura. lepra. sutura metópica persistente. Infección trasplacentaria (sífilis congénita). Tromboangeitis obliterante. síndrome de Reyter. Diabetes. escafocefalia. Arterioesclerosis obliterante. Líneas de crecimiento (Growth). Osteolísis esencial. Hiperparatiroidismo. PVC. 4. suturas amplias. Picnodisostosis. √ Las epífisis resisten a la osteolisis hasta fases tardías. Porfiria. congelación). siringomielia. Ausencia de dolor. Tratamiento con Ergotamina. 3. Acrosteolisis 2. Variante Normal. subluxación de la cabeza radial. Ainhum. Artritis Reumatoide. impresión basilar. Metástasis de Neuroblastoma. 1. √ Múltiples anomalías esqueléticas: Genu varo / valgo. enfermedad de Reynaud. Progeria. osteoporosis severa + fracturas en múltiples zonas (especialmente en la columna). síndrome de Lesh-Nyhan. síndrome de Ehlers-Danlos. OSTEOLÍSIS. Acrosteolísis Idiopática Familiar. hipoplasia del extremo proximal del radio.7 Leucemia. √ Procesos líticos destructivos que afectan a las falanges distales y medias. Síndrome de Ehlers-Danlos. Dermatomiositis. • Las uñas permanecen intactas. senos mal desarrollados. = SÍNDROME DE HADJU-CHENEY. Osteolísis masiva. sarcoidosis. escorbuto). descarga eléctrica. Sarcoidosis. cisfoscoliosis. tratamiento con Dilantin. protusión acetabular Acrosteolísis Adquirida. Enfermedad de Reynaud. LesIones (quemaduras elércvtricas + térmicas. Mnemotecnia: "PETER´s DIAPER SPLASH": Psoriasis. frambesia. tromboangeitis obliterante. enfermedades del colágeno. Trabajos con PVC (cloruro de polivinilo) Epidermolisis bullosa. Enfermedad sIstémica (raquitismo. congelación.

metástasis. tumor maligno (osteosarcoma. tumor maligno (osteosarcoma. Acropaquia tiroidea. √ Persistente + no cambia en semanas Patrones: (a) Delgada: Granuloma eosinófilo. infección crónica. EScorbuto. (c) Amorfa: Tumor maligno (los depósitos pueden corresponder e extensión tumoral / respuesta perióstica): osteosarcoma. Paquidermoperiostosis. sífilis). Osteoartropatía hipertrófica. (a) Benigna: 1.6 meses de vida. Reacción Perióstica Simétrica en Adultos. enfermedad maligna de larga evolución (con destrucción). REACCIÓN PERIÓSTICA. (b) Perpendicular = "Sol naciente": Osteosarcoma. fractura. 8. 1. Idiopática . Mnemotecnia: "CHARMS" Infecciones Congénitas (Rubéola. sarcoma de Ewing. Neoplasia. proceso rápidamente progresivo.degenerativa. 4. osteoma osteoide. 5. (a) Laminar = "Piel de cebolla": Osteomielitis aguda. osteomielitis aguda. Reacción Perióstica en la Infancia. Acondroplasia. fibrosarcoma. Fisiológica (hasta en un 35%): Afectación simétrica de las diáfisis durante los primeros 1 . Artritis reumatoide. . Raquitismo. 7. 2. 7. (c) Ondulante delgada: Osteoartropatía pulmonar. 1. condrosarcoma. leucemia. Congénita: Fisiológica en el recién nacido. hipervitaminosis A. 4. 3. osteomielitis aguda. 5. Vascular: Estasis venoso. Reacción Perióstica Interrumpida = Pleomórfica.8 Metáfisis Deshilachadas. Inflamación: Artritis. Hipofosfatasia. (d) Elíptica densa: Osteoma osteoide. 3. 6. (d) Triángulo de Codman: Hemorragia. sarcoma de Ewing). sarcoma de Ewing). Síndrome de Reyter. Insuficiencia vascular (extremidad inferior). Disostosis Metafisaria. Traumatismo. Metabólica: Osteoartropatía hipertrófica. Síndrome del niño maltratado. acropaquia tiroidea. √ lisa + grosor uniforme > 1 mm. (b) Ondulante densa: Enfermedad vascular. 6. Fluorosis. 2. (e) En capas: Enfermedad de depósito. Infección. 2. sometido a cambios constantes. hemofilia. Reacción Perióstica Sólida = reacción a la irritación perióstica.

10 10 . tumor de células gigantes maligno. Osteosarcoma multicéntrico. condrosarcoma. tumor de Ewing en huesos planos Sarcoma de células reticulares (histología similar al tumor de Ewing). . 6. El 80% de los tumores óseos se determinan correctamente basándose únicamente en la edad. Leucemia aguda. EScurbuto. Sífilis congénita. Edad de Incidencia de los Tumores Óseos Malignos. (histología similar al fibrosarcoma).1 0. 3. mieloma múltiple. Nemia de células falciformes (Sickle). 4. Osteogénesis Imperfecta. Carcinoma metastásico. Metástasis de neuroblastoma y retinoblastoma. Sífilis. Hipervitaminosis A. Escorbuto. 2. Granuloma Eosinófilo. Raquitismo. Traumatismo. Síndrome del cabello ensortijado (Kinky). fibrosarcoma. Hiperostosis cortical infantil: < de 6 meses de edad.30 30 .40 > 40 Tumor Neuroblastoma Tumor de Ewing en huesos tubulares (diáfisis) Osteosarcoma (metáfisis). Hipervitamionsis A. Hiperostosis cortical Infantil.9 3. Osteosarcoma. sarcoma parostal. Niño (Child) maltratado. Mnemotecnia: "PERIOSTEAL SOCKS": Fisiológica (Physiologic). Leucemia + neuroblastoma. 7. (b) Maligna: 1. 5.1 . Sarcoma de Ewing. Edad (años) 0. Prostraglandinas. linfoma. TUMORES ÓSEOS.

10 años 10 . ausencia de neoformación ósea tumoral. Osteosarcoma. TUMORES MALIGNOS CON AFECTACIÓN DE PARTES BLANDAS: Mnemotecnia: My Mother Eats Chocolate Fudge Often": Metástasis.40 años 20 . Sarcoma de Ewing. Mnemotecnia: "LEMON" Leucemia. neoformación reactiva de hueso. osteolíticos. Linfoma. Sarcoma de Ewing.40 años 40 . granuloma Eosinófilo. Mieloma múltiple. Neuroblastoma. Fibrosarcoma. Mieloma.70 años 60 .50 años 40 .10 Media de edad de aparición de los tumores óseos benignos y malignos SARCOMAS SEGÚN LA EDAD: Mnemotecnia: "Every Other Runner Feels Crampy Pain On Moving" Sarcoma de Ewing Sarcoma Osteogénico Sarcoma de Células Reticulares Fibrosarcoma Condrosarcoma Sarcoma Parostal Osteosarcoma Metástasis 0.70 años TUMORES DE CÉLULAS REDONDAS: Asientan en la parte media del hueso.30 años 20 . .50 años 60 .

Osteocondroma. 3. LOCALMENTE AGRESIVOS 1. 2. 5. Fibroma osificante. B. Fibroma osificante. Fibroma no osificante. B MALIGNOS: 1. √ Radiodensidades de forma anular. Histiocitoma fibroso benigno. B. 3. 4. 4. 3. Fibroma condromixoide. Lipoma parostal. B. 2. Tumores de Tejido Conectivo Fibroso. MALIGNOS: 1. 2. Fibroma osificante. Condroma parostal. 3. A. 4. (c) Corticomedulares: 1. Querubismo. Histiocitoma fibroso maligno.11 Matriz tumoral de los Tumores Óseos. Lipoma intraóseo. Tumores Formadores de Hueso. 1. 6. (b) Medulares: 1. 2. Osteoma. Tumores Formadores de Cartílago. Condrosarcoma. BENIGNOS: 1. 5. Fibromatosis congénita generalizada. Fibroma desmoplásico. . A. LESIONES ÓSEAS FIBROSAS BENIGNAS (a) Corticales: 1. A. Fibroma no osificante. 2. Condroblastoma. Tumores Originados en el Tejido Adiposo. Osteoma osteoide. 4. Liposarcoma intraóseo. Fibromixoma. Fibrosarcoma Tumores de Origen Histiocítico. Displasia fibrosa. A. BENIGNOS 1. MALIGNOS. Osteoblastoma. Tumor de células gigantes. 2. Sarcoma osteogénico √ Colecciones radiodensas inhomogéneas / heterogéneas + extensión. B. 2. Irregularidad cortical por avulsión. localizadas centralmente / floculentas / puntiformes. MALIGNAS: 1. Encondroma. Defecto cortical benigno. MALIGNOS. A. BENIGNOS: 1. 1. Herniación ósea.

Angiosarcoma = Hemangioendotelioma. B. E. sarcoma de células reticulares. BENIGNOS. Destrucción ósea geográfica. habitualmente benigno. A. A. Sarcoma de Ewing. Hemangiopericitoma. con potencial crecimiento rápido (por ejemplo sarcoma de Ewing). BENIGNOS: 1. 2. 1. otros huesos. Destrucción ósea permeativa. metástasis: pulmón. 3. Neurofibroma solitario. D. Osteomielitis. Hemangioma. con margen imperceptible con el hueso no afectado. MALIGNOS. Tumores de Origen Nervioso. MALIGNOS: 1. Mnemotecnia: "H LEMMON": Histocitosis X. C. 2. 4. B. POSICIÓN DEL TUMOR EN EL PLANO TRANSVERSAL. . 5. Sarcoma de Ewing. condrosarcoma. Tumor de células gigantes. condrosarcoma. B. Indicativa de un tumor de crecimiento lento. cerebro. √ Pequeña zona de transición. √ Gran zona de transición. Neurilemoma.12 Tumores de Origen Vascular (< del 1% de todos los tumores óseos). Los tumores malignos primarios son mayores que los benignos. angiosarcoma. 2. ganglios linfáticos. √ Gran zona de transición. Linfangioma. Hemangiopericitoma maligno. Lesión ósea agresiva. B. Encondroma. LESIÓN MEDULAR CENTRAL 1. Destrucción ósea apolillada. Sarcoma osteogénico. 1. Neuroblastoma. √ Margen de la lesión menos definido / delimitado. Metástasis. 2. Lesión elongada √ El diámetro mayor de la lesión es > de 1 ½ veces el diámetro menor. 2. Tumor glómico. Tamaño de la lesión. Linfoma. Quiste óseo solit/ario. Sarcoma neurogénico = Schwannoma maligno PATRONES DE DESTRUCCIÓN ÓSEA. A. Angiomatosis quística. Indicativa de un crecimiento más rápido como el de los tumores óseos malignos / osteomielitis. Mieloma múltiple. A. fibrosarcoma. √ Margen bien definido liso / irregular. √ Lesión mal delimitada. LESIÓN MEDULAR EXCÉNTRICA 1.

[Después de los 40 años de edad descartar "QOA" e incluir metástasis / mieloma]. Osteoblastoma. 6. Sarcoma de Ewing PROCESOS PSEUDOTUMORALES. Quiste óseo solitario. Quiste óseo solitario. Mnemotecnia: "CAGGIE": Condroblastoma. Granuloma Eosinófilo. 3. Encondroma.13 3. 6. LESIÓN CORTICAL 1. D. 1. 4. 2. LESIÓN METAFISARIA. 1. 5. C. 2. LESIÓN EPIFISARIA. Metástasis. 5. 4. Quiste yustaarticular ("sinovial"). . Granuloma Eosinófilo. Tumor de células gigantes (originado en la metáfisis). Tumor de células redondas (por ejemplo sarcoma de Ewing). Sarcoma osteogénico. B. 3. Sarcoma osteogénico parostal. Granuloma eosinófilo. desmoide cortical. 7. Osteocondroma. condrosarcoma. Adamantimoma. 3. Mnemotecnia: "FEMALE": Displasia Fibrosa. Fibroma no osificante. Granuloma reparativo de células gigantes. 3. Quiste óseo solitario. defecto cortical. Condroblastoma. Fibroma no osificante. LESIÓN PAROSTAL / YUSTACORTICAL 1. Osteocondroma. Quiste óseo aneurismático. Fibroma no osificante. 2. 1. Leucemia. POSICIÓN DE TUMOR EN EL PLANO LONGITUDINAL. Quiste óseo Aneurismático. Condroma yustacortical. 2. Fibroma no osificante. Ganglión intraóseo 3. Quiste óseo aneurismático. 2. 1. Geoda. 2. Fibroma condromixoide. C. Tumor de células Gigantes. Osteoma osteoide. 4. Displasia fibrosa. Absceso de Brodie 6. A. Linfoma. LESIÓN DIAFISARIA. 5. Fibroma condromixoide.

6. Displasia fibrosa. 3. "Tumor pardo" del hiperparatiriodismo. Tuberculosis quística. Mieloma múltiple (a veces).14 7. Pseudotumor hemofílico. 4. Quiste postraumático / degenerativo. Displasia fibrosa (monostósica. 16. Coccidiodomicosis. LESIÓN INTRAÓSEA Lesión Ósea en Burbuja Mnemotecnia: "FOG MACHINES" Displasia fibrosa. Metástasis de riñón. 5. Defecto Óseo Unilocular. 3. Fibroma Condromixoide. Quiste óseo aneurismático. Ganglión intraóseo. B. 8. 1. no Expansivo. poliostósica). 10. 5. 4. Pseudotumor hemofílico. 11. Sinovitis villonodular pigmentada endostal. Histiocitosis X. renal. Fibrosarcoma. mama. Carcinoma de tiroides. Granuloma eosinófilo. Histiocitoma. equinococo. Defecto Óseo Multilocular. Quiste óseo Aneurismático / Angioma. Bien Delimitado. Defecto fibroso cortical. A. 15. 7. Hemofilia. 8. Bien Delimitado. Miositis osificante. Osteolisis masiva. quiste de inclusión Epitelial. Tumor de células gigantes. Metástasis. Fibroma no osificante. Tumor pardo del HPT. Encondroma. Osteoblastoma. Equinococosis. Infección (absceso de Brodie. 13. Tumor de células Gigantes. Mieloma (plasmocitoma). 3. Absceso de Brodie (estafilococo dorado). 9. 2. Lesión Infecciosa. coccidiodomicosis). no Expansivo. Quiste epidermoide de inclusión. defecto Fibroso cortical. 1. Lesión Infecciosa en Burbuja. 4. mama. 2. 10. Lesión artrítica. Fibroma No osificante. 12. Quiste óseo Simple unilocular. Tumor óseo primario. Condroblastoma. . Encondroma. 2. 14. tiroides. 9. tumor pardo Hiperparatiroideo. Quiste óseo simple unicameral. 1. Lesión en Estallido. Micobacteria atípica.

Metástasis de cualquier primario. Fibroma no osificante: loculado. Displasia fibrosa. 1. Esclerótica y Lítica. SIN SECUESTRO: 1. B. Mieloma múltiple. 3. 4. Lesión Osteolítica Mal Delimitada. 3. 2. Tuberculosis. Mnemotecnia: "BOOST" Absceso de Brodie Osteoblastoma. Fibroma condromixoide (Bastas trabéculas gruesas). Osteoma osteoide Fractura de Strés. Tumor de células gigantes (Delicadas trabéculas delgadas). 4. Osteomielitis. B. 2. Sarcoma de Ewing. 5. Lesiones Líticas Múltiples. Osteosarcoma. 1. Encondromas. Defecto Óseo Unilocular. 2. Expansivo. Tuberculosis. Sarcoma de Ewing. 6. Quiste óseo simple. Metástasis. A. . Osteomielitis 2. 3. 1. 2. Osteomielitis. Mnemotecnia: "FEEMHI": Displasia Fibrosa. orientadas horizontalmente. Lesión Mixta. NO EXPANSIVA: 1. 3.15 1. Hemangioma: Trabéculas estriadas. Osteosarcoma. 4. 5. Condroma yustacortical. CON SECUESTRO: 1. Condrosarcoma. Tumor de células gigantes. 2. Osteolisis Rodeada de Esclerosis Marcada. Bien Delimitado. 3. 2. Fibroma no osificante. 3. radiales. Encondroma. Quiste óseo aneurismático. Hemangioma. Tumor de células gigantes. Sin Reacción Perióstica. con Reacción Perióstica. Metástasis de tiroides / riñón Lesión Osteolítica Mal Delimitada. 7. 5. 3. Quiste óseo aneurismático. Quiste óseo aneurismático: Trabéculas delicadas. 4. EXPANSIVA: 1. Tumor pardo del HPT. Lesiones Óseas Trabeculadas. A. Quiste óseo simple unicameral. Granuloma eosinófilo.

síndrome óculo. Quiste óseo Aneurismático. disostosis oculo-aurículo-vertebral. Infección. displasia condroectodérmica. síndromes de arcos branquiales (Teacher-Collins. (a) Identificable al nacimiento: . disóstosis espondilocostal. Mnemotecnia: "SAC": Sinovioma. Lesión Lítica a Ambos Lados de una Articulación. displasia mesomiélica. CLASIFICACIÓN: (1) Osteocondrodisplasia.Habitualmente no letal: Condrodisplasia punctata. Plasmocitoma. . Mnemotecnia: "CAINES": Condroblastoma. displasia acromicrica. discondrosteosis. = Malformación de huesos individuales. Hemangiomas. microsomía hemifacial. disóstosis acrofacial. (2) Disóstosis. Hiperparatiroidismo (tumores pardos). = Alteración del crecimiento y desarrollo del cartílago / hueso. síndrome del Melnick-Needles. Lesión Ósea Lítica en un Paciente < 30 Años de Edad. displasia tanatófora. (c) Densidad ósea anormal: Osteopetrosis. síndrome de costilla corta. síndrome de Jeune. Metástasis. Ependimoma. Granuloma Eosinófilo. displasia espondilometafisaria. displasia capmtomiélica. Infección. acrocefalopolisindactilia. fibrocondrogénesis. Mnemotecnia: "SPACEMON": Sarcoma. displasia cleidocraneal. síndrome oto-palato-digital. aislada / combinada. (a) Con afectación craneal + facial: Craneosinostosis. displasia espondiloepifisaria congénita. Quiste óseo Solitario. displasia diastrófica. Lesión Condroide Lesión Sacra Destructiva.16 Granuloma Eosinófilo. Metástasis. Mieloma múltiple. acrocefalosindactilia. . acondroplasia. anomalía de Sprengel. (b) Con afectación predominantemente axial: Defectos de la segmentación vertebral (Klippel-Feil). Fibroma No osificante. (b) Identificable posteriormente: Hipocondroplasia. síndrome oculoverteral. picnodisostosis. Franceschetti). Osteomielitis. Angioma.Habitualmente letal: Acondrogénesis. Cordoma. ENANISMO.mandíbulo-facial. Neuroblastoma. disostosis craneofacial (Crouzon). Quiste óseo Aneurismático.

Osteogénesis imperfecta. Mnemotecnia: "MA CAT": Enanismo Metatrófico. (d). 2. Condrodisplasia punctata (autosómica recesiva). síndrome de Rubins-tein-Taby. Falta de: (a). Displasia tanatofora. tipo III. (5) Trastornos Metabólicos Primarios. húmero. Cartílago proliferativo: Acondroplasia. (b) Carbohidratos complejos: Mucopolisacariosis. . Hueso perióstico: Osteogénesis imperfecta. Fibrocondrogénesis. 1. 3. TERMINOLOGÍA Micromielia: El acortamiento afecta a toda la extremidad (por ejemplo. Acondroplasia homozigótica. tipo II. fémur). (a) Calcio / Fósforo: Hipofosfatasia. pies). síndromes cardiomiélicos (Holt-Oram). radio + cúbito). Centro de osificación: Displasia epifisaria múltiple.17 (c) Con afectación predominante de las extremidades: Aqueria (=ausencia de manos). Hipofospatasia. camptodactilia. polidactilia. 3. húmero). Displasia Tanatófora. 5. síndrome trombocitopenia-aplasia radial. Enanismo micromiélico moderadamente deformado: 1. (e). 2. mano). apodia (= ausencia de pies). Mesomielia: El acortamiento afecta al segmento intermedio (por ejemplo. (c). Formación esponjosa: Hipofosfatasia. Enanismo Acromiélico = Acortamiento distal (manos. Síndrome de Ellis-Van Creveld = Displasia condroectodérmica. A. Síndrome costilla corta-polidactilia. (f). Displasia torácica asfixiante. (3) Osteolisis Idiopática. mano). Acondrogénesis Acortamiento mas severo). Rizomielia: El acortamiento afecta al segmento proximal (por ejemplo. Osteogénesis imperfecta. Enanismo micromiélico moderado: 1. Enanismo diastrófico. Acromielia: El acortamiento afecta al segmento distal (por ejemplo. (4) Aberraciones Cromosómicas. (b). (g). Osteocondrodisplasia. Acondroplasia heterozigótica. = Trastornos asociados a reabsorción ósea multifocal. C. sinóstosis múltiples. Síndrome de Jeune. Displasia camptomiélica. deficiencia femoral focal. Cartílago articular: Displasia espondiloepifisaria. anemia de Blackfan-Diamond con anomalias en los pulgares. B. Hueso endostal: Osteoporosis idiopática. Enanismo Micromiélico = Acortamiento desproporcionado de todo el miembro. Absorción esponjosa: Osteopetrosis. radio + cúbito. 4. Enanismo Rizomiélico = Acortamiento de los segmentos proximales (húmero. A. síndrome pancitopenia-dismielia (Fanconi). sindactilia. 2. 4. Enanismo micromiélico severo: 1.

1. 9. Síndrome costilla corta-plidactilia. Enanismo diastrófico 7. 2. 4. Condrodisplasia punctata. Enanismo metatrófico. Displasia torácica asfixiante. Hueso endostal: Hiperfosfatemia. Enanismo tanatóforo. Arqueamiento de los Huesos Largos en el Feto. Displasia torácica asfixiante. 3. 7. 3. 1. 1. Acondroplasia homocigótica. Displasia campomiélica. Displasia espondiloepifisaria tarda 2. 3. Pseudoacondroplasia. (b). Cartílago articular: Displasia epifisaria hemimiélica. Displasia condroectodérmica (habitualmente no letal). 7. Displasia epifisaria múltiple. 1. Displasia tanatófora. Hipofosfatasia. Hipofosfatasia. 2. 3. tipo rizomiélico.18 B. (c). 6. Acondrogénesis tipo I + II. Síndrome campomiéico. 5. 1. 7. . Enanismo No Letal. (d). Acondroplasia homozigótica. Exceso de: (a). Hueso perióstico: Displasia diafisaria progresiva. 2. Condrodisplasia metafisaria. Displasia cleidocraneal. Displasia Ósea Letal. Displasia tanatófora. 4. 10. Desmineralización de la Columna en el Feto. Acondrogénesis. 6. Enanismo de Comienzo Tardío. 1. 2. 8. 8. Esponjosa: Exostosis múltiple. 6. Cartílago hipertrófico: Encondromatosis. Displasia condroectodérmica. Osteogénesis imperfecta tipo II. Cabeza Grande en el Feto. Acondroplasia. 5. Displasia espondiloepifisaria (congénita). Displasia condroectodérmica. 8. 4. Acondroplasia (heterozigótica). Hipocondroplasia. Ancondrogénesis. 6. Displasia campomiélica. Síndrome costilla corta-polidactilia. forma congénita letal. 4. En orden de frecuencia: 1. Tórax Estrecho en el Feto. Condrodisplasia punctata. (e). Displasia diafisaria progresiva. Discondrosteosis. 5. Síndrome de Jeune (poede ser no letal) 5.

3. Desarrollo Anómalo de los Huesos del Pubis. Focomelia = Reducción proximal con las partes distales pegadas al tronco. Osteogénesis imperfecta. Acondroplasia. Fracturas Óseas en el Feto. 4. Amelia = Ausencia del miembro.19 2. 1. Artritis reumatoide. 7. Enfermedad de Ollier. 1. Anemias. Enfermedad de Gaucher. Hemimelia = Ausencia de las partes distales. = Expansión del extremo distal de los huesos largos. 1. 3. Deformidad en Matraz de Erlenmeyer. Envenenamiento con metales pesados. 2. enfermedad de Niemann-Pick. 3. Enanismo diastrófico. Osteopetrosis. Anemia de Fanconi. 2. Síndrome de Down. Displasia metafisaria. 2. Extrofia vesical. Idiopático. Displasia tanatófora. Osteogénesis imperfecta. Hipospadia. Mnemotecnia: "The Furry Cat Hit My Dog": Síndrome de Trombocitopenia con ausencia de radio. 9. Raquitismo. Acondrogénesis. 10. 5. habitualmente el fémur. SOBRECRECIMIENTO ÓSEO Hiperdesarrollo óseo. 4. Hipofosfatasia. 3. Síndrome de Kippel-Treanunay. . Hipofosfatasia. Aplasia / Hipoplasia radial. 8. Enfermedad de Pyle. 6. Macrodistrofia lipomatosa. Síndrome de Holt-Oram. epispadia. Displasia fibrosa. Mnemotecnia: "TOP DOG": Talasemia. Síndrome de Marfan. Síndrome de Cornelia de Lange. Aclasia Diafisaria. ANOMALÍAS CON REDUCCIÓN DE LOS MIEMBROS. Miositis osificante progresiva (solo el pulgar). Mnemotecnia: "CHIEF" Disostosis Cleidocraneal. F de siringomielia. Osteopetrosis.

Espondilitis anquilopoyética. Artritis fúngucas: Candida. √ Distribución d ela enfermedad. arpergilus fumigatum. Artritis reumatoide. 2. √ Evidencia de afectación a ambos lados de la articulación: √ Osteopenia. Ocronosis. coccidioides immites. A. 2. B. 3. ARTICULACIONES. Signos de Artritis. 1. ARTRITIS BIOQUÍMICAS. 4. Abordaje de las Artritis. ARTRITIS DE LAS ENFERMEDADES DEL COLÁGENO / PSEUDOCOLAGENOPATÍAS. √ Refuerzo de la sinovial con Gd-DTPA (enfermedad activa). Artritis psoriásica. C. Piógena. RM: √ Irregularidad + estrechamiento del cartílago articular. 3. Mnemotecnia: "ABCDE´S": Alineación. Sarcoidosis. histoplasma capsulatum. Radiología convencional: √ Estrechamiento del espacio articular radiológico: (a) Uniforme = Artritis inflamatoria. √ Derrame articular. Destrucción del Cartílago. 2. Distribución. Tuberculosa. MN: √ Aumento regional del flujo sanguíneo (enfermedad activa). Clasificación de las Artritis. . blastomices dermatidis. Artritis Lyme. 3. 4. √ Mala alineación. criptococus neoformans. Fiebre reumática. Gota. Partes blandas (Soft). √ Formación de quistes subcondrales. √ Esclerosis subcondral. √ Erosión. Condrocalcinosis. 1. 1. Prevalencia de las artritis: 15% de la población de Estados Unidos. √ Frafmentos intraarticulares. (b) No uniforme = Artritis degenerativa. Erosión. √ Derrame articular. 5. Mineralización Ósea (Bone). sportrix schenckii.20 Enfermedad de Gaucher. ARTRITIS SEPTICAS. 4. Artritis hemofílica.

Síndrome de Reiter. 3. 2. . 1. Artritis psoriásica.20%). Artropatía neuropática. Síndrome de Reiter. Colitis ulcerosa (en el 10 . Enfermedad de Reiter 3. 1. Enfermedad de Crohn (en el 5%). Secundaria a osteoartritis. 1. "COME CHAT" Artropatía por pirofosfato Cálcico dihidratado. Espondilitis anquilopoyética 2. 2. Mnemotecnia. Población normal 95% 80% 70% 70% 10% Osteoartritis Prematura. 2. 3. Lupus Eritematoso sistémico. Ocronosis. Traumatismo. 2. Artritis reumatoide juvenil. Artritis infecciosa. Mnemotecnia: "PONGS": Artritis Psoriásica. ENFERMEDAD ARTICULAR DEGENERATIVA = Osteoartritis. Artritis neurotrófica. ¡La resección del intestino patológico se acompaña de regresión de la sintomatología artrítica! ESPONDILOARTRITIS + COMPLEJO DE HISTOCOMPATIBILIDAD HLA-B 27 El test es positivo en: 1. Osteomielitis. espondilitis). Espondilitis psoriásica 4. Mnemotecnia: "HORSE" Hemofilia. Artritis con Desmineralización. ESclerodermia. Psoriasis. TRAUMÁTICA. Enfermedad de Whipple (en el 60 . E. Artropatía Hemofílica. Artritis Reumatoide. 4. Sinovitis villonodular pigmentada. síndrome de Reiter. Síndrome de Marfan. Articulación de Charcot = Neuroartropatía. Gota. Artritis sin Desmineralización. ARTRITIS DE LAS ENFERMEDADES INFLAMATORIAS INTESTINALES. 3.90%: poliartritis transitoria intermitente: sacroileitis. Artritis con Periostitis 1. 5. 3. Acromegalia. Artropatías de las enfermedades inflamatorias intestinales 5. Osteoartritis. Sinovitis villonodular pigmentaria. 4. F.21 D.

√ Ausencia de erosiones. MCP. Reticulohistiocitosis Multicéntrica. Áreas: Habitualmente CMC + todas las articulaciones de la mano. Áreas: PIP. MCP. Osteoartritis Erosiva = Osteoartritis inflamatoria. todas las articulaciones de la muñeca. 2. radiocarpiana. √ Deformidades reversibles. 6. Mnemotecnia: "POEM": Artritis Psoriásica. 4. √ Desarrollo de una gota tofácea crónica. Osteoartritis Erosiva. Artritis Gotosa • Cristales de urato monosódico en el líquido sinovial. PIP. √ Erosiones marginales en "orejas de ratón". Artritis que Afectan a las Articulaciones Interfalángicas Distales. Áreas: MCP. √ Calcificaciones de partes blandas. √ Reabsorción de falanges distales. Sacroileitis. trapecioescafoidea. 1er CMC. • Episodios inflamatorios agudos. 3. estiloides del cúbito. √ "Cambios degenerativos" en localizaciones no habituales. artropatía deformante no erosiva. PIP. Artritis Psoriásica = Variante reumatoide / espondiloartropatia seronegativa. Osteoartritis = Enfermedad degenerativa articular = Esfuerzo anormal con episodios traumáticos mayores o menores. Áreas: PIP. √ Condrocalcinosis. manifestación periférica en monoartritis / poliartritis simétrica. trapecioescafoidea. Áreas : DIP. √ Erosiones bien definidas con bordes sobresalientes (a menudo periarticulares). Sarcoidosis Transtornos Articulares de la Mano y Muñeca 1. 1er CMC. Enfermedad por Depósito de Cristales de Pirofosfato Cálcico Dihidratado = CPPD. Gota. √ Neoformación ósea. poliartitis simétrica. √ Esclerosis + osteofitos. √ Es rara la anquilosis. Áreas: Toda la mano + articulaciones de la muñeca (habitualmente distales). Áreas: DIP. Edad: predominantemente en mujeres de mediana edad / postmenopausicas. 1er CMC. 5. √ Erosiones marginales mal definidas. Anatomía: Solo el aspecto anteroinferior de la aposición sacroiliaca está cubierto por . SLE (Lupus Eritematoso Sistémico) = Miositis. √ Erosiones subcondrales en "ala de gaviota". • Periodos asintomáticos de meses a años. Artritis Reumatoide = Tejido de granulación sinovial proliferativo = Pannus. osteonecrosis. 8. PIP. Osteoartritis. √ Deformidades articulares. 7. √ Estrechamiento del espacio articular. Esclerodermia = Esclerosis sistémica progresiva (SPS). Áreas: DIP.22 Articulación neuropática.

4. Artritis Psoriásica. Infección. C. √ Hueso reparativo subcondral + osteofitos. 2. Mnemotecnia: "CARPI": Espondilitis por Colitis. Enteropática B. A. √ Estrechamiento del espacio articular sin reparación. acromegalia. Mnemotecnia: "EPOCH": . Artritis reumatoide juvenil. Artritis Reumatoide. 5 mm de grosor en el lado sacro). √ Osteoporosis. Artritis psoriásica. √ Osificación de los ligamentos intraóseos. ocronosis. Espondilitis Anquilopoyética. Espondilitis anquiolopoyética. Mnemotecnia: "CRAP TRAP": Colitis. Psriasis. √ Puede aaprecer anquilosis. Derrame en la Articulación Sacroiliaca. 2. √ Pequeña erosión regular = Pérdida de definición de la línea blanca cortical en el lado iliaco. √ Pérdida lenta de cartílago. Traumatismo. Infección (TB). Ensanchamiento de la Articulación Sacroiliaca. 5 mm. DDx: Hiperparatiroidismo. Síndrome de Reyter. Osteoartritis por estrés mecánico anormal. Colocación: Proyección de Ferguson = Proyeción AP con angulación craneal de 23°. Ensanchamiento de la Sínfisis del Pubis. BILATERAL Y SIMÉTRICA: 1. CCPD. cartílago fibroso de 3 . BILATERAL Y ASIMÉTRICA: 1. √ Anquilosis ocasional. Absceso (infección). 3. UNILATERAL: 1. Síndrome de Reyter. Síndrome de Reyter. √ Proceso grande + extensamente erosivo + reparativo. 2. Gota. √ Reabsorción ósea subcondral en el lado iliaco. Patología Paratiroidea. Espondilitis Anquilipoyética. Artropatía por depósito. √ Anquilosis. √ Estrechamiento irregular del espacio articular con reparación ósea subcondral. Artritis reumatoide (en fases tardias). anchura normal de la articulación: 2 . √ Osteofitos en el aspecto anterosuperior / -inferior de la articulación (puede simular anquilosis). simula erosión + ensanchamiento articular.23 cartílago (cartílago hialino de 1 mm de grosor en el lado iliaco. 3.

Causas: 1. Osteomalacia. B. Mnemotecnia: "PROT". Traumatismo. Enfermedad articular degenerativa. Enfermedad articular degenerativa. Patología Sinovial con Disminución de la Intensidad de Señal. Síndrome de Reiter. Fragmento fracturado por un traumatismo. 3. Hipotiroidismo. Etiología: La necrosis ósea permite la intrusión. Artritis Reumatoide. 3. Sinovitis villonodular pigmentada. Osteoartitis. 4. Artritis tuberculosa. Enfermedad de Paget. Osteomalacia (HPT). Quiste Subcondral = QUISTE SINOVIAL = PSEUDOQUISTE SUBARTICULAR = PSEUDOQUISTE NECRÓTICO = GEODA. en casos con inflamación sinovial. Artritis reumatoide. inducida por la presión. 2. Artritis PSoriásica. Osteocondritis disecante. Osteonecrosis. Protusión Acetabular = Abombamiento del suelo del acetábulo en la pelvis. Artritis psoriásica. Mnemotecnia: "S-Lesions". 3. 2. Displasia fibrosa. Osteogénesis imperfecta. Artropatía neuropática. Hemofilia. Artritis de la Articulación interfalángica del Dedo Gordo. 3. Enfermedad por inmovilización (Still). Artritis reumatoide. 2. 3. 1. UNILATERAL: 1. del liquido sinovial en el hueso subcondral. Disóstosis Cleudocraneal. 2. 4. Osteoartritis eroSiva. Osteocondromatosis sinovial. ESpondilitis anquilopoyética. = Depósito de Hemosiderina. Anquilosis de las Articulaciones Interfalángicas. 3. A. Síndrome Prune-Belly (vientre en ciruela pasa). Artritis reumatoide. Enfermedad de Paget. BILATERAL: 1. √ Cruce de los componentes mediales y laterales de la "lágrima" pelvica. 1. Traumatismo. . Gota. 2. 2. Fragmentos Sueltos Intraarticulares. 1.24 Extrofia vesical. 5.

25 4. Síndrome warfarínico fetal. urato sódico (gota). 3. 10. 5. cobre. . 8. Hipofospatasia. √ Tamaño del quiste habitualmente de 2 . √ Erosión.35 mm. EPÍFISIS Epífisis Punteadas. Pseudogota (CPPD). CPPD. Degeneración Cartilaginosa: Osteoartritis. artritis psoriásica. Condrocalcinosis Mnemotecnia: "WHIP A DOG" Enfermedad de Wilson. Hiperostosis esquelética difusa idiopática 4. Entesopatías Enthesis = La inserción ósea del tendón está compuesta por 4 zonas. Hipotiroidismo. Tumor de células gigantes. hierro. Hipomagnasemia familiar. Cationes: Calcio (cualquier causa de hipercalcemia). Acromegalia Diabetes mellitus. Síndrome de Down 9. √ Puede ser grande y expansivo (especialmente en la CPPD). Mnemotecnia: "3C´s": Cristales: CPPD. acromegalia. Displasia espondiloepifisaria. Idiopática (anciano). Trastorno degenerativo 2. 1. Necrosis avascular. 11. Hemofilia. 6. es decir. (4) Ganglión Intraóseo. Acromegalia. Displasia epifisaria múltiple. √ Calcificación del tendón + ligamento. degenerativa). 5. Hipoparatiroidismo. (5) Hemofilia. Gota. postinfecciosa. Trisomía 18. (2) Sinovitis villonodular pigmentada. ocronosis. Amiloidosis. Artropatías seronegativas: Espondilitis anquilopoyética. Hipotiroidismo. 4. Artritis reumatoide Localización: En la zona de inserción tendinosa + ligamentosa √ Proliferación ósea (entesofito). Artritis (reumatoide. Condrodisplasia punctata. 7. DDx: (1). el propio tendón + fibrocartílago desmineralizado + fibrocartílago mineralizado + hueso. Homocistinuria (epífisis radial distal + cubital = patognomónico). enfermedad de Reiter. Causas: 1. 2. Hemocromatosis. 3. (3) Metástasis. traumática. Hiperparatiroidismo 1º (15%). Variante normal.

2. Epifisiolisis traumática. Hipotiroidismo. 1. 2. Displasia fibrosa. Pseudoartrosis en los Huesos Largos. 3. • Tipo adiposogenital. Traumatismos en la Infancia. Idiopático / epifisiolisis juvenil. 5. 1. 7. Raquitismo curado. 1. 1. Congénita: Pseudoartrosis clavicular. Fractura por arqueamiento. Artritis fúngica. Displasia fibrosa epifisaria. 4. Síndrome hepatocerebral de Zellweger. Artropatía neuropática. Falta de unión de una fractura. Edad: 12 . 3. 1. Hiperparatirodismo en la enfermedad renal crónica.26 12. 6. . no de la zona de proliferación). 5. Formación Excesiva de Callo. Osteogénesis imperfecta. Sobrecrecimiento Epifisario. 1. Artritis reumatoide juvenil. 5. 5. estatura exagerada. Osteodistrofia renal. 1. 2. Lesión de la placa epifisaria. Epifisiolisis = EPÍFISIS PUNTEADAS (afectación de la zona de maduración del cartílago hipertrófico. Fractura en tallo verde = Fractura incompleta de un hueso blando en crecimiento. 4. 3. Escorbuto. 8. 3. Artritis piógena (crónica). Epífisis Anular. 2. Tratamiento con esteroides / síndrome de Cushing. 5. Radioterapia. 2. Traumatismo. Inmovilización. 3.15 años (¿disregulación hormonal relacionada con la edad?). 4. 4. Displasia epifisaria hemimelica. Neurofibromatosis. Hemofilia. Enfermedad de Legg-Perthes. con periostio intacto. Síndrome de Winchester. 2. Inclinación Tibioastragalina = Inclinación hacia abajo de la plataforma tibial medial. Osteoporosis severa. 3. 4. Anemia de células falciformes. 2. Osteofénesis imperfecta. Síndrome del niño maltratado. Hemofilia. Artritis tuberculosa. 3. 9. Displasia epifisaria. TRAUMATISMOS.

1. Artrogriposis. Quemadura. 2. Paquidermoperiostosis. 3. Hiperparatiroidismo. 1. Diabetes mellitus. 3. Displasia ósea con afectación epifisaria. Disgenesia gonadal: Síndrome de Turner. Insensibilidad congénita al dolor. Siringomielia. Ángulo Carpiano. Mieloma múltiple. Amputación. Pseudo y pseudopseudohipoparatiroidismo. Envenenamiento con cloruro de vinilo. 2. Displasia ectodérmica = Síndrome de Cornelia de Lange. 3. = Ángulo de 130° formado por las tangentes a la fila proximal de huesos del carpo. Lepra. 5. Síndrome de Turner. Idiopático. 3. 4. D. 2. NEUROPÁTICA. Parálisis. Signo Metacarpiano = Si la tangente entre el 4º y 5º metacarpiano corta el 3er metacarpiano = Acortamiento de 4º metacarpiano. . B. Reabsorción de las Falanges Terminales A. 5. F. C. 4. 4. Síndrome de Down 2. CONGÉNITAS 1. METABÓLICA 1. 1. 4. 3. 2. Congelación. Artropatía psoriásica. 3. 2. Enfermedad de Reynaud. 3. Sarcoidosis. Mielomeningocele. Dermatomiositis. Osteodistrofia renal. 4. ENFERMEDADES VASCULARES DEL COLÁGENO. A. Deformidad de Madelung. descarga eléctrica. 1. Picnodisostosis. E. MANO Y MUÑECA. Progeria = Síndrome de Werner. 2. AUMENTO DEL ÁNGULO CARPIANO (> 139°): 1. Epidermolisis bullosa. 7. OTRAS 1. Acroosteolisis familiar. síndrome de Klinelfelter. Esclerodermia. TRAUMÁTICA. DISMINUCIÓN DEL ÁNGULO CARPIANO (< 124°): 1. Síndrome de Hurler. 3. 2. Síndrome de Morquio. Insensibilidad congénita al dolor. 6. B.27 4.

Clinodactilia = Curvadura del dedo en el plano mediolateral. artritis. Otros. Braquidactilia = Acortamiento / ensanchamiento de los metacarpianos ± falanges. Sindactilia = Fusión ósea ± cutánea de los dedos. Melorreostosis. 3. Síndrome de Poland. Pseudotumor hemofílico. 4. 3. pseudopseudohipoparatiroidismo. Neurofibromatosis. 10. Disóstosis periférica. 6. 4. Tumor de células gigantes. 2. Síndrome de Cornelia de Lange. Lesión Lucente en un Dedo A. 1. Síndrome del nevus de células basales. 7. Tumor pardo. 3. Síndrome de Turner. TUMOR BENIGNO: 1. Exostosis múltiples hereditaria. Variante normal. Pseudopseudohipoparatiroidismo. 4. Osteomielitis. 9. contracturas. 2. 4. Síndrome de Carpenter. Síndrome costilla corta-polidactilia. Mucopolisacaridosis. Idiopático. Trisomía 13. Mnemotecnia: "Ping Pong Is Though To Teach" Pseudohipoparatiroidismo. 5. Trisomía 13-18. 5. 3. Osteocondrodisplasia. 8. 1. Exóstosis múltiples hereditaria. Traumático. 6. Síndrome de Carpenter. 2. Síndrome de Meckel-Gruber. Síndrome del nevus de células basales. 11. Se asocia frecuentemente a: 1. 2. Síndrome de Down. Traumatismo. Síndrome polisindactílico. 6. Artritis. 7. 8. 6. Síndrome de Down. Quiste óseo aneurismático. Pseudohipoparatiroidismo. Síndrome de Apert. Polidactilia. Idiopático. 3. Síndrome de Ellis-van Creveld.28 5. 5. . Traumático. 1. Displasia múltiple. 2. 4.

Tumor de células Gigantes. Quiste óseo solitario. 2. Metástasis de pulmón. TUMOR COSTAL MALIGNO PRIMARIO: 1. TUMOR MALIGNO: 1. 5. 4. Hemangioma óseo. Tumor glómico. A. Epidermoide. Quiste epidermoide de inclusión. Lupus eritematoso sistémico. Artritis reumatoide. Quiste óseo Aneurismático. Sarcoidosis. Acroosteolisis. = Áreas opacas focales + engrosamiento endostal. 6.29 5. 4. Fibrosarcoma. 8. Quiste óseo aneurismático B. 6. 7. COSTILLAS Lesiones Costales. reumatoide). mama. Enfermedad de Hodgkin. Sarcoidosis. Osteocondroma: En la unión costocondral / costovertebral. 3. Trastornos hematológicos Calcificaciones en las Puntas de los Dedos. Displasia fibrosa (la lesión benigna mas frecuente). Artritis (gotosa. 7. Encondroma. Defecto cortical benigno. Metástasis (pulmón. 2. Quiste Simple (inclusión). 1. 3. mama). 3.TUMOR COSTAL BENIGNO: 1. melanoma maligno. Esclerodermia / síndrome CREST. Condrosarcoma (matriz calcificada). 5. Indidental en mujeres de mediana edad. Calcinosis circunscrita universal. Pancreatitis. . 5. 6. 6. Dermatomiositis. Encondroma. B. 2. 1. 4. 8. 2. Osteosarcoma. Mnemotecnia: "GAMES PAGES" Tumor Glómico. Esclerodermia. √ Preferentemente localización posterior. Granuloma eosinófilo 3. Osteoblastoma. Enfermedad de Raynaud. Hiperparatiroidismo. Tumor de células gigantes. Encondroma: En la unión costocondral / costovertebral. 9. 7. Lupus eritematoso sistémico.

3.En niños: 1. 2. Escorbuto. ausencia de arteria pulmonar. 5. (b) Arteria subclavia: Shunt Blalock-Taussig. 4. 2. Costillas Afiladas. Poliomielitis / cuadriplejia / paraplejía. Muescas Costales en el Margen Superior.30 2. A. 2. ÓSEO 1. Fibrosarcoma. Neurofibromatosis. 3. tetralogía de Fallot. 1. Sarcoma de Ewing. 6. NEURÓGENA: 1. Mieloma múltiple. Enfermedad de Paget. C. Talasemia. 1. 2. Metástasis (la lesión maligna mas frecuente). 3. Ver también: Lesiones de la pared torácica. TUMOR COSTAL MALIGNO SECUNDARIO: . 2. Costillas Ensanchadas. (e) Obstrucción de la vena cava superior. 3. Hiperplasia medular (anemias). E. Artritis reumatoide. B. Síndrome de Melnick-Needles. VASCULAR: (a) Aorta: Coartación. 3. Lupus eritematoso sistémico. TRASTORNO COSTAL TRAUMÁTICO: 1. . 1. C. . Neuroma intercostal. Acondroplasia. 2. 3. Neurofibromatosis. 3.En adultos: 1. Hiperparatiroidismo. Hiperparatiroidismo. Enfermedad pulmonar restrictiva. D. (c) Arteria pulmonar: Estenosis pulmonar. Muescas Costales en el Margen Inferior. 2. Rosario raquítico. 1. 2. Esclerodermia. Fractura curada: (a) Fracturas al toser: 4ª . trombosis. Osteosarcoma (raro). Infecciones granulomatosas agresivas = Osteomielitis. 2. Neuroblastoma metastásico. Osteogénesis imperfecta.9ª costillas en la línea axilar anterior. Osteitis postradiación. Agrandamiento Bulboso de la Unión Condrocostal. Síndrome de Marfan. Displasia fibrosa. (b) Fracturas por fatiga: 1ª costilla (por transportar bultos pesados soble la espalda). (d) Fístula AV. Tumor desmoide.

Lesión Costal Expansiva. . Acromegalia. Acondrogénesis. 1. 5. Fibroma Condromixoide. Metástasis. Quiste óseo Aneurismático. 4. CLAVÍCULA Ausencia del Extremo Externo de la Clavícula. 8. Linfoma. Mastocitosis. Metástasis / mieloma múltiple. Hiperparatiroidismo. Granuloma Eosinófilo. Mucopolisacaridosis. Hiperparatiroidismo. Acondroplasia. 4. Costillas Hiperlucentes. Destrucción del Extremo Medial de la Clavícula. 1. 3. Displasia tanatófora. 2. Osteopetrosis. Costillas Cortas. 5. Encondroma. 3. Acondroplasia. Síndrome de costilla corta-polidactilia. 1. Escorbuto.31 4. Displasia espondiloepifisaria. Plasmocitoma. Sarcoma de Ewing. Enfermedad de Cushing. 1. Afilamiento del Extremo Distal de la Clavícula. Mnemotecnia: "FEEL THE CLAMP": Displasia Fibrosa. 2. Progeria. Osteolisis postraumática. Fluorosis. Infección. 2. Encondromatosis. Costillas Densas. Enanismo mesomiélico 6. 2. Tuberculosis. 3. Osteopetrosis. Leucemia. Displasia torácica asfixiante. 7. Mnemotecnia: "SHIRT Pocket" ESclerodermia. 4. Traumatismo. Artritis reumatoide. Displasia cleidocraneal. 5. 9. 3. Displasia condroectodérmica (Ellis-van Creveld). Hematopoyesis.

5. Pie calcáneo. Artritis Reumatoide. 2. PIE. Varo = Adducción. = Giro hacia afuera de la planta del pie. √ Desplazamiento dorsal del escafoides. Granuloma Eosinófilo. √ Astrágalo orientado verticalmente con aumento del ángulo astragalocalcáneo en la proyección lateral. Astrágalo Vertical = Pie "rocker-bottom". √ Talón equino. • Metatarso adducto (eje del 1er metatarsianodesviado medialmente en relación con el eje del astrágalo). 1. Espina bífida. = Angulación del calcáneo muy elevadade modo que el antepié no toca el suelo. • Talón varo (ángulo astrágalocalcáneo de casi 0º en la proyección AP con ambos huesos paralelos el uno al otro). A.. Pie cavo: = Ángulo calcáneo agudo (arco alto fijo). Posiciones Anormales de los Pies. Condrodisplasia punctata. RETROPIE: Talipes = Cualquier deformidad del tobillo y retropie.32 Mnemotecnia: "MILERS" Metástasis. trisomía 13-18. Sarcoma. 4. 4. Artrogriposis múltiple congénita. espina bífida. Equino. 4. Pie plano: = Ángulo cálcáneo bajo + (habitualmente) talón valgo + eversión del antepié. = Eje del 1er metatarsiano desviado medialmente en relación al eje del astrágalo. 1. = Giro hacia adentro de la planta del pie. Pie Zambo = Talipes equinovaro. ANTEPIE: 1. 3. Infección. Se asocia a: Artrogriposis múltiple congénita. Valgo = Abdución. 2. Eversión = Pronación. Frecuente deformidad congénita severa caracterizada por: • Equino del talón (ángulo calcáneo invertido). √ Deformidad rígida. 2. B. Linfoma. Mielomeningocele. Inversión = Supinación. 3. . Engrosamiento de la Almohadilla del Talón = Engrosamiento de la almohadilla del talón > 25 mm (normal < 21mm). = Eje del 1er metatarsiano desviado lateralmente en relación al esje del astrágalo. 3. = Anormalidad del retropie con inversión del ángulo del calcáneo de modo que el talón no toca el suelo. Neurobibromatosis.

4. A. Rabdomioma. NERVIOSAS: 1. Leiomioma. Miositis osificante. Condrosarcoma extraesquelético. 3. B. 2. Hemangiosarcoma. 3. Osteosarcoma extraesquelético. Sarcoma sinovial. D. Hemangiosarcoma. Neuroblastoma maligno. Hemangioma. Obesidad. Leiomiosarcoma. 3. MUSCULARES: 1. SINOVIALES: 1. Hemangiopericitoma. Fibrosarcoma. 3. G. 3. Lipoma. Liposarcoma. LINFÁTICAS: 1. Ganglioneuroma. 2. 2. 5. Condroma extraesquelético. 2. 3. Tratamiento con Dilantin. 5. Sinovitis nodular. PARTES BLANDAS. E. 4. Fascitis nodular. Neurofibrosarcoma. Lipoma. Linfangiosarcoma. 2. H. Fibroma. CARTÍLAGOS Y HUESOS: 1. Edema Periférico. 4. 2. . 3. 4.33 Mnemotecnia: "MAD COP". Callo. Neurilemoma. FIBROSAS: 1. TUMORES LIPOMATOSOS BENIGNOS: 1. A. Neurofibroma. F. 2. Masas de Partes Blandas que Contienen Grasa. Linfangioma. Fibromatosis agresiva / desmoide. Mixedema. 3. Sinovitis villonodular pigmentada. VASCULARES: 1. C. 2. Clasificación Histológica de las Lesiones de Partes Blandas. GRASAS: 1. Rabdomiosarcoma. Acromegalia. Osteoma extraesquelético. Angiolipoma.

(3) Mesenquimoma maligno = 2 o mas componentes sarcomatosos no relacionados. Lipoma sinovial. √ Osificación periférica (20%). 3. muslo. Hemangioma. 1. B. 2. . (6) Pilomatrixoma = Epitelioma calcificante de Malherbe. OTROS TUMORES QUE CONTIENEN GRASA: 1. 3. Condrosarcoma extraesquelético. (7) Calcinosis tumoral. (2) Mesenquimoma benigno = Lipoma con metaplasia condroide / ósea. Condroma de partes blandas. Lipoblastoma (exclusivamente en bebés + infancia precoz). Osteoma de partes blandas. 1. schwannoma maligno. Hemorragia. cara. axila. Lipoma arborescente = Lipoma sinovial difuso. 6. (5) Masas osificadas de partes blandas de la melorreostosis. frecuentemente en la región peri / interescapular. C. extremidades superiores. (4) Tofos gotosos calcificados / osificados. condrosarcoma mixoide extraesquelético. 4. (c) Pseudotumor fibroóseo de los dedos. Lipomatosis = Sobrecrecimiento difuso de tejido adiposo maduro que infiltra a través de las plartes blandas de la extremidad afectada / tronco. VARIANTES LIPOMATOSAS: 1. Macrodistrofia lipomatosa. D. Fibrodisplasia osificante progresiva. √ Calcificaciones centrales en forma de granos de arena (84%). TUMORES CARTILAGINOSOS DE PARTES BLANDAS: √ Calcificaciones en arcos y anillos. TUMOR LIPOMATOSO MALIGNO: 1. 2. E. LESIONES QUE SIMULAN TUMORES CON CONTENIDO GRASO: 1. Liposarcoma. 4. Miositis osificante. 3. √ Marcada hipervascularidad.34 2. 3. Tumores neurales: Neurofibroma. Variantes de la miositis osificante: (a) Paniculitis osificante. √ El 73% presentan una atenuación tisular menor que la del músculo. 5. Fibrolipoma neural = Tumor fibrolipomatoso del nervio. • Lesión originada en las célñulas de la matriz del cabello con crecimiento lento confinado al tejido subcutáneo de cuello. 3. 2. espículas y flóculos. 5. A. Elastofibroma. (b) Fascitis osificante. Osteosarcoma extraesquelético. 2. pared torácica. DDx: (1) Sarcoma sinovial. 2. Tumores mixoides: Mixoma intramuscular. histiocitoma fibroso maligno mixoide. TUMORES ÓSEOS DE PARTES BLANDAS: √ Calcificaciones de tipo nuboso "cúmulos". neurilemoma. B. Osteocondromatosis sinovial. Lipoma intra / intermuscular. Tumores Extraesqueléticos Óseos + Cartilaginosos. Hibernoma = Raro tumor benigno de grasa parda.

(c) Traumatismo: 1. 3. 3. 4. Pseudogota = Condrocalcinosis. Causas: (a) Desosificación esquelética: 1. 3. pared vascular). 4. Congelación. Pseudopseudohipoparatiroidismo. Localización: Pulmón (septos alveolares. (2) Producto Ca x P normal. . 5. 5. Síndrome leche-alcalinos. riñón. (c) Aumento de la absorción intestinal: 1. 2. 1. Esclerodermia. Hipervitaminosis D. Pseudohipoparatiroidismo. 8. (d) Hipercalcemia idiopática Calcificación Distrófica. (d) Infestación. Dermatomiositis. (a) Alteración metabólica sin hipercalcemia: 1. 4. 4. 2. 3. Ocronosis = Alcaptonuria. corazón. 3.35 CALCIFICACIÓN DE PARTES BLANDAS Calcificación Metastásica. tras trasplante renal. Diabetes mellitus. (b) Enfermedades de tejido conectivo: 1. 3. HPT 1º. Calcificaciones neuropáticas. Osteodistrofia renal con HPT 2º. mucosa gástrica. Producción ectópica de PHT (tumor pulmonar. en áreas de lesión tisular. Miositis osificante progresiva. 2. Infesta excesiva / administración IV de sales de calcio. Inmovilización prolongada. = En presencia de niveles plasmáticos de Ca + P normales. secundaria a alteraciones loca-les electrolíticas / enzimáticas. (b) Destrucción ósea masiva: 1. Hipoparatiroidismo. Osteodistrofia renal + HPT 2º. 2. 6. Filariasis. Mieloma de células plasmáticas. Tendinitis calcificada / bursitis. 2. Metástasis óseas diseminadas. Lupus eritematoso sistémico. Sarcoidosis. 3. = Depósito de sales de calcio en tejidos previamente sanos como consecuencia de: (1) Elevación del producto Ca x P por encima de 60 -70. Dracunculosis (gusano de Guinea). Cisticercosis. vasos periféricos. 7. Leucemia. renal). pared bronquial. 2. Loiasis 4. Gota. Hipoparatiroidismo. 2.

Calcificaciones venosas. Aterosclerosis. Miositis osificante progresiva / circunscrita. 5. Lepra. a veces en tendones + músculos. (a) Enfermedades vasculares del colágeno: 1. universal. 4. ganglios basales. 3. Tumor necrótico. 4. 6. 3. Edad: Niños y adultos jóvenes. puntas de los dedos.36 5. 5. Osteosarcoma de partes blandas. 2. Calcinosis Generalizada. 3. √ Ausencia de verdadera formación ósea. (f) Varios: 1. calcificaciones periarticulares. Osteodistrofia renal con hiperparatiroidismo secundario: Extensos depósitos vasculares. Hiperparatiroidismo primario: Infrecuentemente. incluso en individuos jóvenes. (e) Enfermedad vascular 1. Enfermedad hidatídica. Esclerosis de la media (Mönckeberg). Paciente severamente quemado. Calcinosis Intersticial. Enfermedad del Tejido Conectivo. Cicatriz quirúrgica. 6. 2. 4. Infarto tisular (por ejemplo infarto de miocardio). Pseudoxantoma elástico. Dermatomiositis: Extensos depósitos subcutáneos. Intoxicación con vitamina D: Periarticular en la artitis reumatoide (en forma de masilla). Calcinosis Circunscrita: 1. Acrosclerosis: Depósitos granulares alrededor de las articulaciones de dedos de la mano y pie. Paraplejía. 7. (c) Calcionosis idiopática universal. • Caracteristicas: (a) Relativamente específicas: Artritis. miositis. Osificación de Tejidos Blandos. 2. 8. = Formación de hueso trabecular. depósitos de calcio en los tofos. Calcinosis Universal Enfermedad progresiva de origen desconocido. = ETC = Grupo de transtornos que comparten numerosas características clínicas + laboratorio. 1. 2. Esclerodermia: Acrosclerosis + absorción de los extremos de las falanges distales. 3. Síndrome de Ehlers-Danlos. Esclerodermia. 6. Osterosarcoma parostal. tumoral). √ Depósitos cálcicos en forma de placa en la piel + tejidos subcutáneos. Síndrome de Werner = Progeria. 5. (b) Calcinosis tumoral idiopática. Dermatomiositis. fenómeno de Raynaud con ulceración . Calcinosis (circunscrita. 2. 4. Hipoparatiroidismo: Ocasionalmente alrededor de las articulaciones. Varices: Especialmente en la pantorrilla.

trastornos renales con anemia hemolítica. mialgias.37 digital. Dispositivos de Fijación Internos. factor reumatoide positivo. Lupus eritematoso sistémico: Rash malar. trombocitopenia. rigidez matinal. jaspedo en extremidades. fotosensibilidad. anti DNA. linfopenia. rash nasal que respeta los pliegues nasolabiales. inflamación en la biopsia muscular. debilidad muscular. leucopenia. (b) Relativamente inespecíficos: Poliartralgias (el síntoma inicial más frecuente). anticuerpos antinucleares (ANA) positivos. PSS. piel trabada en extremidades + tronco. dermatomiositis. elevación de las enzimas musculares. polimiositis). engrosamiento cutáneo de las extemidades distales con tendencia a incluir las extremidades proximales + tórax + adbomen. elevación de las enzimas musculares. hallazgos característicos de ≥ 2 enfermedades del tejido conectivo distintas (por ejemplo solapamiento de las características de LES. 2. Artritis reumatoide: Factor reumatoide positivo. Polimiositis. test de Schirmer anormal. Sequedad de ojos + boca. Esclerodermia: Fenómeno de Raynaud. 3. ANA positivos con patrón nucleolar. 5. A. ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVO. Síndrome de Sjögren. (b) Relativamente inespecíficos: ANA con patrón homogéneo. serositis. DISPOSITIVOS DE FIJACIÓN. debilidad + sensibilidad muscular. Tipos y hallazgos más característicos: 1. • Hipertensión pulmonar (debida a fibrosis pulmonar intersticial / proliferación intimaria en las arteriolas pulmonares). = Trastorno que agrupa. 4. llamativa rigidez matutina. en el mismo paciente. Rash en heliotropo sobre los ojos. Tornillos: . artritis erosiva simétrica. • Hallazgos de laboratorio: (a) Relativamente específicos: Anticuerpos antinucleares (ANA) con patrón en borde periférico / nucleolar.

Tornillo de interferencia: Corto. punta autoafilada. Tornillo de Herbert = Tornillo canulado con rosca en ambos extremos con diferentes pasos. rosca poco profunda.38 1. 3. Tornillo maleolar = Parcialmente roscado. Tornillo Cortical = Con rosca en toda su longitud. 5. Tornillo canulado = Tornillo hueco que se inserta sobre una aguja guía. 6. B. Arandela plana = Aumenta la superficie del área sobre la que se distribuye la fuerza. patrón de rosca esponjoso. Arandela aserrada = Bordes puntiagudos utilizados para fijar ligamentos avulsionados. 4. sin cabeza. . 2. rosca completa. proximamente espaciada. Arandelas: 1. Tornillo de esponjosa = Amplio diámetro de la rosca con una cantidad variable de tallo liso entre la cabeza + rosca. 2. punta roma. cabeza rebajada.

.Placa de Compresión = Utilizada para la compresión de frascturas estables.Placa de contrafuerte = Apoyo de las fracturas inestables ante la compresión / carga axial. sistema de compresión dinámica con tornillo. Banda de alambre a tensión = Alambre con forma de 8 colocado en el lado del hueso a tensión Dispositivos de Fijación Externos. 2. 3.39 C. L. . D. E. (b) Placa de compresión dinámica = Agujeros ovalados. . Delgada placa flexible que permite su curvamiento. Grapas: Fijación = hueso = epifisaria = grapas de fractura con superficie lisa / con púas. Placas: . (c) Placa tubular = Delgada placa flexible con superficie interna cóncava. Placas rectas: (a) Placa recta con agujeros redondos. Alambres: 1. Y. cobra. 1. trebol. Placas especiales: Con forma de T.Placa de neutralización = Proteje la fractura de las fuerzas de encurvamiento. Alambre K = Segmentos no enroscados de alambre extruido de grosor variable. Cerclaje alambrado = Alambre colocado alrededor de un hueso. = Agujas lisas / con rosca / alambres fijados a una estructura externa.Coventry = Grapa escalonada de osteotomía. placa plana condílea. . (d) Placa de reconstrucción.Stone = Grapa cuadrada. rotación + carga axial. giro. . cuchara. 2.

Aguja de Rush = Extremo biselado + extremo en garfio. Varilla de Sampson = Varilla rígida ligeramente curvada con superficie acanalada. Tornillo de Schanz = Aguja con rosca en un extremo para acople cortical.40 (a) Aguja unilateral = Penetra en el hueso solo por un lado: 1. En Estados Unidos se realizan anualmente aproximadamente 120. el otro extremo es liso para conectar con el dispositivo externo de fijación. 1. 4. 3. 2. (b) Varilla = Dispositivo sólido / hueco con punta toma qie se coloca en el hueso fresado. Aguja de Steinman = Alambre de gran calibre con punta afilada. 3. Aguja de Rush = Aguja intramedular lisa.000 artoplasias de cadera. (a) Clavo = Colocado en el hueso sin fresar. (b) Aguja trasfixiva = Pasa a través de la extremidad. Dispositivos de Fijación Intramedulares. Aguja Knowles (para fractura del cuello femoral). Clavo de Ender = De sección treasversal oval. (c) Clavo engranado = Agujas accesorias / tornillos / aletas desplegadas para prevenir la rotación. Prótesis de Cadera Dolorosa. 2. Clavo de Küntscher = Corte transversal en tebol con punta roma. 4. apoyada en ambos extremos en un dispositivo externo de fijación. .

MN (sensibilidad: 83%. leucocitos marcados con Indio-111.30% tras 10 años) (a) Holgura Aséptica (la más frecuente). rara). Holgura (10 . galio-67.93%. Aspiración de liquido bajo control fluoroscópico (sensibilidad: 12 . 4. peptoestreptococo.41 1. 2. 3. .92%). complementado con sulfuro coloidal marcado con Tecnecio + combinaciones. Placa simple √ Hundimiento de la prótesis. Osificación heterotópica. Bursitis trocantérica. √ Área lítica focal (debida a granuloma a cuerpo extraño / absceso). Causa: Estafolococo epidermidis (50%). Causa: Desgaste mecánico + desgarro. (b) Holgura séptica (1 . √ Inyección de material de contraste para confirmar la localización intraarticular.9%). Luxación. Artrografía: √ Irregularidad de la pseudocápsula articular. estafolococo dorado. √ Relleno de espacios que no corresponden a bursas / trayectos fistulosos / caviades de abscesos. Fractura protésica / periprotésica / del cemento. √ Área de lucencia > 2 mm en la interfase hueso-cemento. √ Rápida reabsorción ósea (debida a partículas de debris / infección). √ Extensa periostitis (en infección. 5. especificidad: 88%): √ Aumento de la captación del agente óseo. especificidad para infección: 83 .

Bioquímica: Forma inactiva de la Vitamina D3 presente en la dieta / exposición a la luz solar. hormona del crecimiento. (2) Elevación de la PTH. Estímulo principal: Niveles bajos de calcio iónico plasmático (su acción requiere de la presencia de Vitamina D). disminuida por la Vitamina D. Calcio plasmático: (a) Fracción unida a proteínas (albúmina). parathormona. Acción: (a) INTESTINO: (1) Aumento de la absorción intestinal de calcio. Órganos Diana: (a) HUESO: El aumento de la actividad osteolítica + osteoclástica. (b) RIÑÓN: (1) Aumenta la reabsorción tubular de calcio. (2) Aumento de la absorción de fosforo en el intestino delgado distal. Excreción: Relacionada con el aporta alimenticio. Excreción: Aumentada por los estrógenos. Absorción: Facilitada por la Vitamina D. Absorción: Requiere sodio. > 500 mg/24 horas = Hipercalciuria. (b) Calcio iónico (dependiente del pH)(3%). 99% en el hueso. moviliza calcio + fósforo = Reabsorción ósea. . la vitamina D3 se convierte en el hígado en 25-OH-Vitamina D3 y después el riñón a convierte en 1. (2) Síntesis de la proteína unida a calcio en la mucosa intestinal.1 ANATOMÍA Y METABOLISMO ÓSEO CALCIO. A. ACCIÓN DE LA PTH (1) Diuresis fosfática Principal (2) Reabsorción de Ca + P del hueso (3) Reabsorción intestinal de Ca Secundaria Reabsorción de Ca en el túbulo renal EFECTO NETO Aumento del Ca (1) Plasma Disminución del P Aumento del Ca (2) Orina Aumento del P METABOLISMO DE LA VITAMINA D. (3) Efectos parathormónicos (estimulación de la reabsorción ósea osteoclástica + osteolítica). B. (2) Disminuye la reabsorción tubular de fosfatos (+ aminoácidos) = Diuresis fosfática. disminuye con el gel de óxido de aluminio en el intestino. (2) Movilización de calcio + fosfato (potencia la acción de la parathormona). Necesaria para: (1) Adecuada reabsorción intestinal de calcio. (b) HUESO: (1) Adecuada mineralización del osteoide. (c) INTESTINO: Aumenta la absorción de calcio + fósforo. en forma de citrato / fosfato cálcico. FÓSFORO. glucocorticoides. Estímulos para la conversión: (1) Hipofosfatemia. PARATHORMONA.25-OH vitamina D3 (= hormona).

MÚSCULOS DEL MANGUITO DE LOS ROTADORES. Hay cuatro zonas bien diferenciadas de cartílago en capas longitudinales: (1) Zona Germinativa = Células pequeñas adyacentes al centro de osificación epifisario. (2) Refuerza el depósito de fosfato cálcico. Órganos diana: (a) HUESO: (1) Inhibe la osteoclasia inducida por la parathormona reduciendo el número de osteoclastos. Secretada por las células parafoliculares tiroideas. (2) Aumenta la absorción de fosfato en el túbulo renal CALCITONINA.2 (c) RIÑÓN: (1) Aumenta la reabsorción de calcio en el túbulo renal. Estímulo principal: Aumento del calcio plasmático. (3) Zona Hipertrófica = Células vacuolares hinchadas. FISIS. (4) Zona de calcificación provisional. . responsable de la esclerosis en la osteodistrofia renal. Función principal: Disminuye el calcio + fósforo plasmático. (b) RIÑÓN: Inhibe la reabsorción de fosfatos en el túbulo renal. (c) INTESTINO: Aumenta la absorción intestinal de sodio + agua. (2) Zona Proliferativa = Células aplanadas dispuestas en columnas.

10 años). Redondo (Teres) menor. Cabeza Radial: 4 años (3 . es el último en fusionarse).6 años. Mnemotecnia: "CRITOE": Cóndilo: 1 año (3 . Infraespinoso.10 años). Subescapular. 11 años" Túnel Carpiano HUESOS DEL CARPO. 10.3 Mnemotecnia: "SITS": Supraespinoso. Olecranon: 10 años (6 . Mnemotecnia: "Nelson´s X: 1. . APARICIÓN DE LOS CENTROS DE OSIFICACIÓN DEL CODO. Epicóndilo humeral Interno: 7 años (4 . 7.12 años).6 años).6 meses). Tróclea: 10 años (9 . Epicóndilo humeral Externo: 11 años (9 .

que al igual que en el diccionario.4 Corte trasversal de la articulación radiocubital. compartimientos ex-tensores Mnemotecnia: "Some Lovers Try Positions That They Can´t Handle" Hilera Proximal EScafoides SemiLunar Piramidal (Triquetrum) Pisiforme Hilera Distal Trapecio Trapezoide Grande (Capitate) Ganchoso (Hamate) ¡Recordar. . trapecio está antes que trapezoide! Cortes axiales a través de la cadera.

5 Corte a través L5 .L1 Corte a través del techo de S1 -2 Corte a través S4 Corte a través del Techo acetabular Corte a través del Trocánter Mayor .5 Corte a través L4 .

.6 Corte a través del Agujero Obturador Corte a través del Trocánter menor Corte a través del Muslo Proximal Cortes Axiales del Muslo.

7 Corte a través de la Mitad del muslo Musculatura de la Cadera .

INSERCIONES MUSCULARES DEL MUSLO.8 Corte a través de la Pierna Derecha Mnemotecnia para los tendones posteriores: "Tom. Flexor largo del dedo gordo (Hallucis). Dick and Harry": Tibial posterior. Tendón patelar Tendón patelar Tendón Patelar Trocánter menor Trocánter menor Tibia . Flexor largo de los Dedos. MÚSCULO Gracilis Semimembranoso Semitendinoso Bíceps femoral Adductor Sartorio Recto Vasto lateral Vasto medial Iliaco Iliopsoas Psoas Tensor de la fascia lata Cuádriceps Cabeza larga Cabeza corta Largo Mayor Origen Rama inferior del pubis Tuberosidad isquiática Tuberosidad isquiática Tuberosidad isquiática Línea áspera lateral Rama superior del pubis Rama inferior del pubis Espina iliaca anterosuperior Espina iliaca anteroinferior Trocánter mayor Línea intertrocánterica medial Ilio Columna lumbar Espina iliaca anterosuperior Inserción Pata de ganso Cóndilo medial tibial Pata de ganso Cabeza peronea Cabeza peronea Línea áspera medial Línea áspera medial Pata de ganso.

15. 12. Trígono. Ángulo entre la primera línea trazada desde la prominencia anterosuperior del calcáneo. Cuneometatarsiano II dorsal. Troqueal calcáneo. la línea medioastragalina es paralela al eje longitudinal del primer metatarsiano . Subcalcis. Sustentáculo. Astragalotibial. 1. 23. = Determina el arco longitudinal del pie. Sesamoideo tibial anterior. Sesamoideo astrágalo-maleolo int. 8. Vesaliano. 26. 20. 16. Cuneometatarsiano I plantar. 13. 2. 4. 22. 14. 18. 6. 7. Ángulo Astragalocalcáneo en Proyección LAT. Intercuneiforme. al sustentáculo del astrágalo. Cuneoescafoideo medial. 9. 17. Calcáneo secundario. Supraescafoideo.9 OSÍCULOS SECUNDARIOS DEL TOBILLO Y PIÉ. 10. mide la integridad del calcáneo. Peroneo. 21. 27. 25. Cuboides secundario. Retináculo. anteriormente al sustentáculo del astrágalo + segunda línea trazada desde la prominencia anterosuperior. 3. Intermetatarsiano. Subperoneo. 11. Ángulo de Inclinación Calcáneo. Infraescafoideo. posteriormente. 5. Tibial externo. Subtibial. 19. Supraastragalino. ángulo entre la línea trazada a lo largo del borde inferior del calcáneo siguiendo las prominencias anterior y posterior + línea que representa la superficie horizontal. Cuboides secundario. = Ángulo entre las líneas trazadas a través de los planos trasversales medios de astrágalo + calcáneo. 24. Accesorio supracalcáneo. Ángulo de Boehler. Astrágalo secundario. Astrágalo accesorio.

10 Ángulo Astragalocalcáneo en Proyección AP. = Ángulo obtuso formado por las líneas tangenciales a las cabezas metatarsianas. pero puede deducirse del ángulo astrágalo calcáneo y estimarse en los cortes TC coronales. Ángulo de las Cabezas Metatarsianas. paralelas al 1er y 4º metatarsianos Ángulo Intermetatarsiano. . No puede medirse directamente en las radiografías. Divergencia entre el 1º + 2º metatarsianos. = ÁNGULO KITE = Las líneas medioastragalina y mediocalcáneas. Valgo de Talón.

cráneo grande. • Los típicos enanos de circo @ Cráneo: • Puente nasal hundido (base del cráneo hipoplásica). √ Ausencia de sacro y pubis √ Huesos largos extremadamente cortos.60.000 nacimientos. (3) Cabeza grande con osificación de la calota normal / disminuida. √ Ausencia de osificación de las vértebras lumbares inferiores y del sacro. √ Ausencia completa de osificación en la calota. TIPO I = Parenti-Fracaro: Osificación defectuosa encondral y membranosa. TIPO II = Langer-Saldino: Únicamente es defectuosa la osificación encondral. √ Tronco corto. no esta afectada la maduración epifisaria ni la osificación.000 nacimientos. √ Mandíbula amplia. • Déficit neurológicos. . normal. √ Partes blandas redundantes. √ Polihidramnios (frecuente). √ Costillas cortas sin fracturas. H<M. √ Gran calota con protuberancia frontal. especialmente fémur. √ Hidrocefalia comunicante causada por obstrucción de las cisternas basales y acueducto secundaria al pequeño agujero magno. • Frecuentemente edema subcutáneo √ Metáfisis ensanchadas irregulares (especialmente el húmero). relacionada con edad avanzada de los padres. tronco corto. √ Buena osificación de la bóveda craneal. cúbito y radio. Path: Desorganización del cartílago.1 ENFERMEDADES DEL HUESO Y PARTES BLANDAS ♦ ACRONDROGÉNESIS Cromosomopatía letal autosómica recesiva caracterizada por micromielia extrema. √ Aumento del índice CC:CA. es la displasia ósea no letal más frecuente. columna y pelvis. A. DDx: Frecuentemente se confunde con el enanismo tanatóforo. Incidencia: 1:26. B. • Inteligencia + función motora.000 . Enfermedad autosómica dominante / esporádica (80%) con formación del hueso encondral cuantitativamente defectuoso. Pronóstico: Uniformemente letal en útero / inmediatamente después del nacimiento. con tórax estrecho y abdomen protuyente. Prevalencia al nacimiento: 2. √ Costillas delgadas con múltiples fracturas (frecuente). prototipo del enanismo rizomiélico. • Prognatismo relativo.3:100. ♦ ACONDROPLASIA Acondroplasia Heterozigótica. • Braquicefalia con protusión frontal (hidrocefalia no progresiva). √ Acortamiento de la base del cráneo + agujero magno pequeño. pero sin arqueamiento. (2) Ausencia de calcificación vertebral. TRIADA: (1) Enanismo severo con miembros cortos.

ECO-OB (diagnosticable > 21 . = Enfermedad hereditaria. √ Huesos pélvicos planos de forma cuadrada. √ Pedículos hipoplásicos / forma de cuña de la vértebra = Pico redondeado anterior en la columna lumbar superior (DDx: enfermedad de Hurler). √ Borde inferior de la escápula aplanado. con configuración en lápida. (2) Infección auditiva recurrente (huesos faciales poco desarrollados). húmero). √ Tórax normal + índice cardiotorácico normal. √ Mano con tres puntas (= tridente) = 2º + 3º + 4º dedos de longitud similarmente acortada sin aproximarse completamente unos a otros (=PATOGNOMÓNICO) Cx: (1) Hidrocefalia + siringomielia (agujero magno pequeño). √ Braquidactilia (longitud uniforme de los huesos cortos) + dedos divergentes en "tridente". ausencia de fracturas. √ Tórax estrecho. √ Mineralización normal. √ Acortamiento predominantemente rizomiélico de los huesos largos (fémur. √ Arqueamiento de miembros. cociente CC:CA. . √ Cifosis lumbar angular (giba) + lordosis sacra. pero con anchura metafisaria nor-mal. DDx: Varias mucopolisacaridosis. √ Aumento del DBP. con las características más severas de la acondroplasia (acortamiento desproporcionado de miembros. (4) Dentición apretada + maloclusión. √ Canal vertebral estrecho (ventrodorsal + espacio interpedicular) en la columna lumbar. √ Cúbito corto con extremo proximal grueso y distal delgado. √ Alas iliacas aplanadas ("copa de champagne"). CC. Acondroplasia Homozigótica. √ Agujeros intervertebrales grandes.27 de EG. mas marcado en la parte proximal que en la distal). √ Festoneamiento vertebral posterior. autosómica dominante. √ Posición alta de la cabeza peronea (peroné menos acortado). • Nalgas prominentes.2 @ Tórax y columna: • Abdomen prominente. √ Disminución del cociente LF:DBP. (3) Complicaciones neurológicas (compresión de la médula espinal). @ Pelvis: • Marcha balanceante "de pato" debida a la inclinación posterior de la pelvis y caderas. √ Aspecto en "trompeta" con huesos largos acortados.27 semana de edad gestacional) √ Acortamiento de los huesos largos proximales: Longitud del fémur < 99 percentil entre las semanas 21. @ Extremidades: • Mano en tridente = Separación de 2º y 3er dedos e incapacidad para aproximar el 3er y 4º. √ Escotadura sacrociática pequeña. √ Epífisis en "pelota en la canasta" = Forma de V amplia de las metáfisis en las que está incorporada la epífisis. Riesgo: Matrimonio de dos acondroplásicos. √ Acetábulos horizontalizados (ángulo acetabular disminuido).

♦ ACROCEFALOSINDACTILIA. @ Mano: • Mano en pala. √ Cuerpos vertebrales hipoplásicos. √ Disminución de la distancia interpedicular. √ Modificaciones quísticas en carpo. √ Huesos tubulares de la mano cortos. letal en el periodo neonatal (por fracaso respiratorio). Pronóstico: Frecuentemente nacen muertos. Edad: Comienzo de la 2ª década. @ Cráneo: √ Huesos wormianos. • Tumefacción de la planta del pie con grandes úlceras profundas + salida de fragmentos óseos. ♦ ACROOSTEOLISIS FAMILIAR. Herencia dominante. √ Osteoporosis. retraso mental. √ Huesos de los miembros cortos con metáfisis ensanchadas. . √ Impresión basilar. √ Ensanchamiento de los extremos de los huesos largos. @ Columna: √ Osteoporosis vertebral ± fracturas. ♦ ACROMEGALIA. √ Reabsorción de los procesos alveolares + pérdida de dientes. √ Huesos innominados cortos y cuadrados. vertebras). Tipo IV: Tipo Wardemburg. 2) Sindactilia de manos / pies. trocánteres femorales. DDx: Displasia tanatófora. • Gigantismo en niños (DDx: Síndrome de Soto de gigantismo cerebral = cráneo grande. edad ósea avanzada). oxicefália). √ Techo acetabular ensanchado. anchos. √ Craneosinostosis. Tipo 1: Síndrome de Apert = Acrocefalosindactilia. H:M = 3:1. = Síndrome caracterizado por: 1) Aumento de la altura de la bóveda craneal debida a la craneosinostosis generalizada (= acrocefália. • Destrucción de uñas. Tipo III: Acrocefalosindactilia con asimetría craneal y sindactilia suave. Tipo V: Tipo Pfeiffer. √ Occipital prominente. Tipo II: Cefalosindactilia de Vogt. √ Cifoscoliosis + disminución progresiva de altura.3 √ Cráneo grande con base corta + cara pequeña. atrofia cerebral. • Hipermovilidad articular. ampliamente separados. Etiología: Exceso de hormona de crecimiento debida a adenoma eosinófilo / hiperplasia. • Trastornos sensoriales en manos y pies. √ Costillas cortas con extremos ensanchados. √ Agrandamiento óseo (casquetes falángicos.

Histo: Forma micelial en los tejidos. @ Cráneo: √ Prognatismo (= elongación de la mandíbula)./ cervicofacial (frecuente).2 mm de diámetro. √ Ausencia de neoformación ósea √ Extensión a las partes blandas del ángulo de la mandíbula + hacia el cuello. (2) Actinomicosis abdominal / ileocecal: Causa: Tras rotura /cirugía apendicular. Localización: Inicialmente en el ciego / apéndice. √ Agrandamiento de los senos paranasales: Senos frontales grandes (75%). Localización: Diáfisis de las falanges + metacarpianos de la mano. @ Vértebras: √ Festoneamiento posterior en el 30% (secundario a la presión de los tejidos blandos aumentados). √ Neoformación ósea anterior. pacientes inmunodeprimidos. • "Granos de azufre" en el esputo / exudado = Colonas de organismos dispuestas de forma circular = Grupos de mecelos con delgadas hifas de 1 . extremidades inferiores. DDx: (1) Osteoartropatía pulmonar (dolorosa). antebrazos. . márgenes gingivales. • Situación eu / hipo / hipertiroidea. relacionado próximamente con las micobacterias. con actividad proteolítica. • Dedos en porra. pequeña bacteria gram negativa. en pocos casos. (2) Paquidermoperiostosis. √ Gruesa reacción perióstica espiculada acintada. √ Hiperostosis de la calota (especialmente la tabla interna). √ Estrechamiento del espacio discal (debilidad del cartílago). ♦ ACTINOMICOSIS. (3) Fluorosis (calcificaciones ligamentosas).10%. menos frecuentemente pies. Tipos: (1) Actinomicosis Mandíbulo. superficialmente recuerda la morfología de un hongo. Causa: Mala higiene bucal. √ Osteomielitis de la mandíbula (el hueso mas frecuentemente afectado) con destrucción de la mandíbula alrededor de los alveolos dentarios. criptas amigdalares) + tracto GI. √ Protuberancia occipital agrandada. √ Agrandamiento selar + erosión. Predisposición: Individuos con muy mala higiene bucal. forma bacteriana en la orofaringe (caries dental. Inicio: Comienza 18 meses después de una tiroidectomía por hiperparatiroidismo (no aparece con la medicación antitiroidea). • Drenaje por fístulas cutáneas. tumefacción de partes blandas. Organismo: Actinomices israelii. @ Articulaciones: √ Osteoartritis prematura (habitualmente en rodillas). Incidencia: 1. @ Partes blandas: √ Almohadilla del talón > 25 mm. ♦ ACROPAQUIA TIROIDEA. pleomórfica.4 √ Ensanchamiento de los casquetes terminales.

@ Pulmón: • Fístula de drena en la pared torácica (extensión a través de los planos fasciales). √ Consolidación que se extiende a través de las cisuras interlobares (rara neumonía aguda del espacio aéreo). Edad: 25 . espada. √ Destrucción / engrosamiento costal @ Huesos tubulares y manos: √ Lesiones destructivas de tipo permeativo moteado. ANGIOBLASTOMA (MALIGNO) = Lesión localmente agresiva / maligna. = DACTILOLISIS ESPONTÁNEA. √ Engrosamiento de pliegues + ulceración (recuerda a la enfermedad de Crohn). áreas de transformación escamosa / tubular / alveolar / vascular. • Frecuentemente historia de traumatismo. √ Frecuentemente múltiple. peroné. es mas frecuente en la 3ª . Etiología: Desconocida.50 años. √ Formación de fístulas √ Abscesos hepáticos. √ Frecuente expansión ósea. humero. músculo psoas (contienen gránulos de azufre amarillos).4ª década. que puede tener focos adicionales en continuidad con la lesión principal (CARACTERÍSTICO). √ Rotura de vísceras abdominales (habitualmente el apéndice).5 • Fístula crónica en la ingle. tras varias recidivas pueden aparecer metástasis pulmonares. Histo: Epidermis hiperqueratósica con engrosamiento fibroso de los haces colágeno por . • Tumefacción local ± dolor. Pronóstico: Tendencia a recidivar tras la excisión local. (3). √ Destrucción cartilaginosa + defectos erosivos subarticulares en las articulaciones (simulando una TB). Rx: Desbridamiento quirúrgico + antibióticos. ♦ ADAMANTIMOMA. cúbito. DDx: Displasia fibrosa (posiblemente relacionados). Histo: Masas de células pseudoepiteliales con células columnares periféricas en un patrón plisado con cantidades variables de estroma fibroso. Ainhum = fisura. √ Lesión cavitada (absceso) √ Pleuritis + empiema @ Vértebras y costillas: √ Destrucción de la vértebra con preservación del disco + pequeños abscesos paravertebrales sin calcificación (DDx con la tuberculosis: disco destruido. caña femoral. carpo. ♦ AINHUM. √ Engrosamiento de las vértebras cervicales alrededor de los márgenes. Causa: Extensión hematógena / inhalación. √ Lesión osteolítica redondeada. Actinomicosis Pleuropulmonar. √ Puede presentar una densidad moteada. con margen escleroso. Localización: 1/3 medio de tibia (90%). retroperitoneales. sierra. metacarpo. grandes abscesos con calcio). Vascularización prominente. recuerda a un ameloblastoma de la mandíbula. excéntrica.

= Hb SC con enfermedad SC de células falciformes (forma menos severa). Incidencia: Hasta un 2%. por lisina. √ Lesión lítica medular solitaria con festonea endostal (± invasión secundaria + erosión del hueso articular). pero sin anemia. con afilamiento de la falange proximal hasta la autoamputación completa (tras una media de 5 años). las paredes arteriales pueden estar engrosadas con estrechamiento de la luz. √ Osteoporosis. = Hb S-talasemia. Path: Se tiñe con el rojo Congo. • Tumefacción elástica de partes blandas periarticulares + rigidez. √ Subluxación proximal del húmero + cuello femoral. • Proteína de Bence-Jones (sin mieloma) √ Tumefacción de tejidos blandos periarticulares (deposito de amiliode en sinovial. de las falanges medias / distales.6 debajo. lepra. • Puede aparecer ulceración dolorosa. puede existir reacción inflamatoria linfocítica crónica. √ Patrón trabecular burdo (DDx: sarcoidosis). bien delimitada. DDx: 1. √ Osteoporosis. tendones. ♦ ANEMIA DE CÉLULAS FALCIFORMES. • Formación de surcos profundos en las partes blandas de la cara medial de la superficie plantar de las falanges proximales con edema distal. ♦ AMILOIDOSIS. cerca de la articulación interfalángica.13% de los negros americanos son portadores del factor drepanocítico (Hb . √ Pueden aparecer fracturas patológicas (fracturas vertebrales). Acroosteolisis de las artritis inflamatorias. sífilis). = Acumulación + infiltración de un grupo químicamente diverso de polisacáridos proteicos en los tejidos blandos. tiende a formarse alrededor de los capilares + células endoteliales de los grandes vasos sanguíneos ocasionando finalmente oclusión vascular con infarto. cápsula articular. infecciosas. Bandas constrictivas congénitas en el síndrome de la banda amniótica.5ª décadas. 3. 2. (a) Homozigótica = Hb SS con anemia de células falciformes. Edad: Habitualmente hombres en la 4 . Traumatismo (quemadura. H>M. Incidencia: 8 . 4. congelación). con plastia en Z.5º del pie (rara vez en los dedos de la mano).600 niños negros (b) Heterozigótica = Hb SA con rasgo drepanocítico. negros (África occidental) + descendientes americanos. vista ocasionalmente. exposición al cloruro de polivinilo. Rx: Resección quirúrgica precoz del surco. ligamentos) ± erosión ósea extrínseca. frecuentemente bilateral. √ Reabsorción ósea progresiva. Trastornos neuropáticos (diabetes. Hb C = Mutación del DNA con sustitución del ácido glutámico de la posición 6 de la cadena beta. • Dolor óseo. Localización: Mayoritariamente en el 4º . Hemoglobinas anormales: Hb S = Mutación del DNA con sustitución del ácido glutámico de la posición 6 de la cadena beta. por valina. Incidencia: 1:500 .

Localización: Diáfisis de los pequeños huesos tubulares (niños). cerebro). √ Colapso de la cabeza femoral (DDx: Perthes con afectación metafisaria). 1:40 con rasgos drepanocíticos pueden manifestar anemia de células falciformes (Hb SS). √ Ensanchamiento del diploe con disminución de anchura de la tabla externa (22%). ictericia. √ Periostitis (DDx: Indistinguible del infarto óseo). √ Osteoporosis con adelgazamiento de las trabéculas. metáfisis + espacio subcondral de los huesos largos (adultos). √ Fracturas patológicas. hígado. . √ Ensanchamiento del espacio medular + adelgazamiento cortical. √ Esclerosis yuxtacortical. 2. • Dolor esquelético (osteomielitis. Organismo: Salmonella con una frecuencia inusual. • Crisis abdominales. EFECTOS SOBRE EL CRECIMIENTO (secundarios a la disminución del aporte sanguíneo). RM: √ Disminución difusa de la señal de la médula en las imágenes con TR/TE corto y largo (= reemplazamiento de la médula grasa por médula hematopoyética). √ Desintegración articular. • Anemia hemolítica crónica (mayor secuestro de los hematíes alterados en el bazo). (b) Metabolismo rápido (cerebro músculo. OSTEOMIELITIS SECUNDARIA. Patogénesis: La alteración de la forma + la plasticidad de los hematíes bajo una tensión de oxígeno disminuida conduce al aumento de la viscosidad sanguínea. también estafilococos. placenta fetal). 3. médula renal). la drepanocitosis tiene lugar en áreas de: (a) Bajo flujo (bazo. • Esplenomegalia (en bebes y niños). oclusión por obstrucción de los pequeños vasos sanguíneos. infarto. celulitis. infarto de médula ósea). hueso. priapismo. √ Áreas focales de disminución de la intensidad de señal en TR/TE corto + aumento de la intensidad de señal en TR/TE largo (= infarto medular agudo). 4. √ Patrón trabecular basto en huesos largos + planos. √ Calcificación medular distrófica. 1 DESOSIFICACIÓN DEBIDA A HIPERPLASIA MEDULAR √ Disminución porosa de la densidad ósea del cráneo (25%). √ Estriaciones verticales en "pelo erizado" (5%). √ Muescas costales. √ Osteolísis (en el infarto AGUDO). Cx: Elevada incidencia de infecciones (pulmón. √ Dactilitis = Síndrome mano-pie. necrosis. sobreinfección. TROMBOSIS E INFARTO. estasis. mas tarde atrofia del órgano. • Úlceras crónicas en las piernas. Pronóstico: Muerte < 40 años. √ Reacción perióstica (aspecto de hueso dentro de hueso). √ Tronco de Lincoln = Signo de Reynold = Vértebra H = Depresión de los platillos en forma de pisada.7 S). √ Vértebras bicóncavas "de pescado" (ablandamiento óseo) en el 70%. √ Áreas focales de disminución de la intensidad de señal en TR/TE corto y largo (= infarto antiguo / fibrosis). 1: 120 con rasgos drepanocíticos pueden manifestar enfermedad Hb SC. • Dolor articular pseudoreumático.

alteración de la autorregulación. células irreversiblemente falciformes. Autoesplenectomía. • Hiperuricemia. √ Defecto en copa / estaca en agujero del fémur distal. Crisis Agudas de Secuestro Esplénico. @ Vesícula: √ Colelitiasis. √ Urografía normal (70%). RM: √ Disminución de la intensidad de señal de la cortical en T2. √ Síndrome de moyamoya. el flujo cerebral no puede incrementarse. • Síndrome nefrótico. = Bazo anatómicamente presente. (b) El aumento del flujo cerebral produce hiperplasia epitelial de los grandes vasos intracraneales. hipervolemia. Asplenia Funcional. = Autoinfarto esplénico en pacientes con anemia de células falciformes homocigótica (pér-dida de función a los 5 años). √ Necrosis papilar (20%). Cx: Rotura esplénica √ Infarto esplénico. √ ACV hemorrágico (media de edad de 25 años). @ Cerebro: Fisiopatología: La anemia crónica produce hiperemia cerebral.10 mm) densamente calcificado. @ Riñón: • Hematuria. √ Infarto cerebral (media de edad de 7. √ Cicatriz renal focal (20%). √ Acortamiento óseo = Fusión epifisaria prematura. • Cuerpos de Howell-Jolly.8 Localización: Especialmente en metacarpianos / falanges. Histo: Extensa fibrosis perivascular con depósito de hemosiderina + calcio. dando lugar a infarto. • Hipostenuria. Rastreo con sulfuro coloidal Tc-99m: √ Ausencia de captación del trazador. • Acidosis tubular renal (distal). @ Bazo: √ Esplenomegalia < 10 años de edad (en pacientes con anemia de células falciformes heterozigótica). pero no funcionante. √ Bazo pequeño (hasta de 5 . √ En TC: Bazo de tamaño normal / agrandado. anisocitosis. √ Riñón grande liso (4%). = Súbito atrapamiento de una gran cantidad de sangre en el bazo. @Tórax: √ Cardiomegalia + FCC. .7 años). (a) Durante las crisis. lo que da lugar a la formación de trombos. • Insuficiencia renal progresiva. siderocitos. • ACV. √ Hemosiderosis. √ Deformidad epifisaria con metáfisis en copa. √ Disminución de la altura vertebral (disminución de estatura + cifoscoliosis).

elevado). √ Bazo agrandado. • Súbito agrandamiento esplénico. • Rápida caída del hematocrito + aumento de los reticulocitos. • La analítica hematológica puede ser normal. calcificaciones). √ Agrandamiento renal con marcada retención del trazador en el parénquima renal (isquemia medular + fallo del sistema contracorriente) en el 50%. atrofia. tobillos. huesecillos de manos + pies (normalmente solo en el esqueleto axial + fémur y humero proximal). √ Necrosis aséptica de la cadera. (b) Heterocigóticos: Cualquier edad. en el infarto curado. de baja atenuación en TC. √ Infarto esplénico. √ Aumento de la captación en 24 . Incidencia: 3% de los negros americanos. ENFERMEDAD SC Portador de Hb SC. √ Expansión de la médula ósea (engrosamiento de la calota con disminución relativa de la actividad a lo largo de la inserción de la hoz). persistente durante varias semanas. drepanocitosis provocada sólo bajo un estrés extremo (aviones no presurizados. √ Aumento de la actividad del pool sanguíneo + imagen tardía normal en la celulitis. corredores de maratón).9 Causa: Obstrucción de las pequeñas venas intraesplénicas / sinusoides.10% de los negros americanos. √ Defectos en la médula ósea indicativos de infartos agudos / antiguos. Escintigrafía de médula ósea: √ Habitualmente por debajo de los 20 años. fibrosis. √ Aumento de la captación en el rastreo óseo tras 2 -10 días. húmero proximal (cierre epifisario tardío / aumento del flujo sanguíneo a la médula ósea). marcada expansión simétrica de la médula hematopoyética. Edad: (a) Homozigóticos: Bebés / infancia. • Hematuria debida a múltiples infartos. enfermedad moderada con pocos episodios de crisis + infección. . ENFERMEDAD DREPANOCITICA-TALASEMICA Recuerdan clínicamente a los pacientes con Hb SS. • Hemorragia retiniana. • Anemia (ausencia de hemoglobina del adulto normal). √ Captación normal / disminuida en el rastreo a las 24 horas de un infarto agudo /fase postcuración tras un infarto (formación de quiste). anestesia prolongada. √ Múltiples lesiones en la periferia del bazo: Hipoecogénicas en ECO. Incidencia: 8 . afectando a todo el fémur. Rastreo con Tc-99m difosfato: √ Aumento de la captación global esquelética (cociente esqueleto / partes blandas. • Hematuria macroscópica recidivante. √ Captación esplénica persistente (secundaria a degeneración. √ Esplenomegalia persistente. Pronóstico: El 50% mueren antes de los 2 años de edad (debido a shock hipovolémico). anoxia con CC. calota. hiperintensas en T1 + T2 (debido a hemorragia). √ Llamativa actividad en rodillas. RASGO DREPANOCÍTICO Portador de Hb SA.48 horas en la osteomielitis.

Edad: Comienza en la infancia. Localización: Huesos largos. fibromatosis congénita. √ Enanismo ligero / moderado. √ Anomalías del componente radial de la extremidad superior (muy sugerente): Pulgar ausente / hipoplásico / supernumerario. cuello).15 años. (4) Excesiva demanda de hierro debida a pérdidas sanguíneas. ♦ ANEMIA POR DÉFICIT DE HIERRO. ectopia. Edad: Pico 10 . = Enfermedad autosómica recesiva con severa anemia hipoplásica + pigmentación cutánea+ alteraciones esqueléticas y urogenitales. escafoides ausente / hipoplásico / hueso grande multiangular. √ Ensanchamiento del diploe + adelgazamiento de las tablas sin afectación del occipital (ausencia de médula roja). • Tendencia a la hemorragia (pancitopenia). √ Puede mostrar sobrecrecimiento de los huesos largos. • Hipogonadismo (40%). √ Ausencia de afectación de los huesos faciales. √ Múltiples lesiones osteolíticas metafisarias desde 1 . Causas: (1) Almacenamiento inadecuado de hierro al nacimiento. √ Osteoporosis en los huesos largos (más prominente en manos). síndrome de Maffucci ♦ ARQUEAMIENTO ANTERIOR DE LA TIBIA. la familia del paciente muestra una elevada incidencia de leucemia. .2 mm a varios cm. radio hipoplásico / ausente. displasia fibrosa. metástasis. (3) Alteración de la absorción gastrointestinal de hierro. con márgenes esclerosos finos + respeto relativo de la cavidad medular. enfermedad de Gaucher. riñón en herradura. (5) Policitemia vera. bilateral. • Pigmentación cutánea (depósitos de melanina) en el 74% (tronco. √ Engrosamiento endostal. √ Aspecto craneal en cabello erizado. (2) Déficit de hierro en la dieta. huesos planos. ♦ ANGIOMATOSIS QUÍSTICA. √ El derrame pleural quiloso sugiere un pronóstico fatal. ingle. √ Anomalías renales (30%): Aplasia renal.10 ♦ ANEMIA DE FANCONI. • Anemia que comienza entre los 17 meses y los 22 años de edad. Edad: Afecta a niños. encondromatosis. = SÍNDROME DE WEISMANN-NETTER = Arqueamiento anterior congénito de la pierna.55 años. • Microftalmia (20%). = LINFANGIOMIOMATOSIS / HEMANGIOMATOSIS Histo: Quistes óseos con revestimiento endotelial. cráneo. no progresivo e indoloro. Pronóstico: Fatal en los 5 años siguientes al comienzo de la anemia. DDx: (Otras enfermedades poliostósicas): Histiocitosis X. rango 3 meses . √ A veces se acompaña de masa de partes blandas ± flebolitos. (6) Cardiopatía congénita cianótica. axila. √ Mínima microcefalia. neurofibromatosis.

anemia. (2) Artritis reumatoide. bocio. √ Erosión cartilaginosa / ósea (4%). Connecticut. Australia) • Ataques recurrentes de artralgias a los días . ahora está por todos los Estados Unidos. Rx: Antibióticos. Incidencia: < 5% de los pacientes con psoriasis. • Historia de eritema crónico migratorio. √ Cifoscoliosis. 3. √ Deformidad en "lápiz en copa" = Erosiones con márgenes mal definidos + proliferación .11 • Puede acompañarse de retraso mental. decoloración. 2. DDx: (1) Fiebre reumática. separación subungueal. @ Manos + pies: Áreas diana: IFD. Artritis psoriásica verdadera (31%). Enfermedad infrecuente que afecta a la sinovial + inserciones ligamentosas. IFP.2 años del comienzo de la enfermedad (80%). • Áreas endémicas (la localidad en que se reconoció por primera vez fue en Lyme. (4) Síndrome de Reyter. hiperqueratosis. • HLA-B27 positivo en el 80%. • Factor reumatoide negativo. formación de crestas en las uñas (80%). Clasificada como espondiloartropatía seronegativa 6c. ♦ ARTRITIS PSORIÁSICA. √ Engrosamiento de la cortical posterior tibial + peronea. (3) Artritis gonocócica. Histo: Liquido sinovial inflamatorio. √ Arqueamiento anterior de la tibia + peroné. MCF. Tipos: 1. sinovial hipertrófica con proliferación vascular + infiltración celular. con propensión a la sacoileitis / espondilitis. √ AUSENCIA de osteoporosis yuxtaarticular / mínima. √ Pequeño arqueamiento radiocubital. Path: Inflamación sinovial (menos llamativa que en la artritis reumatoide) con fibrosis precoz de la sinovial proliferativa. √ Frecuente reacción perióstica. Localización: Mono / oligoartritis de las grandes articulaciones (especialmente la rodilla). Artritis psoriásica simulando una artritis reumatoide (38%). √ Destrucción asimétrica de las articulaciones interfalángicas distales (poliartritis erosiva) + anquilosis. √ Extensa calcificación dural. Europa. en la parte media de la diáfisis. ♦ ARTRITIS LYME Agente: Espiroqueta Borrelia burdogferi. simétrico. Localización: Distribución ampliamente variable + asimetría con afectación de extremidades inferiores + superiores. Artritis psoriásica + reumatoide concomitantes (31%). bilateral. • Pecas puntiformes. DDx: Tibia en sable luética (arqueamiento del extremo distal de la tibia + engrosamiento cortical anterior). transmitida por la garrapata Ixodes dammini.

√ Sacroileitis = Ensanchamiento bilateral de las articulaciones sacroiliacas.50 años. radiocarpiana. Localización: Afectación simétrica de las articulaciones diartrodiales.12 adyacente de hueso neoformado (CARACTERÍSTICO). √ Acroosteolisis (ocasionalmente) @ Esqueleto axial: √ Formación asimétrica + incompleta. subluxación y anquilosis. • Síndrome del túnel carpiano. H:M = 1:1 sí > 40 años. fusión. Criterios diagnósticos de la American Rheumatism Association (deben estar presentes al menos 4 criterios): (1) Rigidez matutina. (5) Nódulos reumatoides. Patogénesis: La sinovitis con hipertrofia sinovial conduce a alteración de la nutrición con condronecrosis. √ Cuadriculación vertebral en la región lumbar. todos los compartimientos de la muñeca (especialmente las articulaciones radiocubital inferior. (6) Factor reumatoide positivo. articulaciones metatarsofalángicas o interfalángicas proximales durante > 6 semanas. Localización: Columna cervical inferior. √ Osteoporosis regional (desuso + hiperemia local). . H:M 1:3. 3ª IFP. √ Falange de marfil. √ Espacio articular ensanchado. dorsal. estrechamiento articular. SIGNOS PRECOCES √ Tumefacción fusiforme de los tejidos blandos periarticulares (como consecuencia del derrame). • Factor reumatoide positivo (94%). (3) Hinchazón simétrica. • Rigidez matutina • Fatiga. no marginal de sindesmofitos = Grandes masas de osificaciones paravertebrales. simétricas. Edad: Mayor incidencia 40 . √ Calcificaciones de partes blandas. bien definidas. ♦ ARTRITIS REUMATOIDE. sí < 40 años. osteoporosis yustaarticular). lumbar superior. (4) Alteraciones radiográficas típicas. los cambios más precoces se ven en la 2ª + 3ª MCF. orientadas verticalmente que afectan al anillo discal (no a los platillos terminales). separadas de los bordes vertebrales. Áreas diana: Las cinco MCF. articulación interfalángica del pulgar. (2) Artritis reumatoide (erosiones bilaterales. √ Destrucción de la articulación interfalángica del dedo gordo con exuberante reacción perióstica + proliferación ósea en la base de la falange distal (PATOGNOMÓNICO). aumento de densidad. pérdida de peso. • Test de floculación del látex positivo. pisiforme piramidal. DDx: (1) Síndrome de Reiter (afecta solo a la extremidad inferior). (2) Hinchazón de ≥ 3 articulaciones especialmente muñeca. = Enfermedad generalizada del tejido conectivo. IFP. √ Estrechamiento + esclerosis de las articulaciones interapofisarias √ Subluxación atlantoaxoidea + alteraciones en la odontoides. cara medial de MTF + articulaciones interfalángicas del pie (especialmente el dedo gordo).

mayoritariamente unilateral. √ Fibrosis intersticial con predominio en lóbulos inferiores. √ Derrame pleural. sin modificaciones durante meses. periféricos. √ Elevación de las cabezas humerales (desgarro / atrofia del manguito de los rotadores). 40 . MANIFESTACIONES EXTRAARTICULARES (76%). El aumento en el tamaño + extensión de los quistes se corresponde con el aumento del nivel de actividad + ausencia de quistes sinoviales. SÍNDROME DE SJÖGREN. √ Aspecto de "escalera" de la columna cervical debido a las subluxaciones subaxiales. disrupción articular. DDx: Gota (Presencia de cristales de urato). H > M.5 mm. √ Fusión ósea. √ Ausencia relativa de perdida de cartílago. √ Erosión de los márgenes superiores de las porciones posteriores de la 3ª . SIGNOS TARDÍOS √ Pérdida difusa del espacio interóseo. Habitualmente no asociado a afectación parenquimatosa.5ª costillas. osteoporosis. √ Extensa destrucción de los extremos óseos. rara en negros. = Queratoconjuntivitis + xerostomía + artritis reumatoide. B. sinovitis villonodular pigmentada (monoarticular). √ Luxación atlantoaxoidea > 2. √ Destrucción + estrechamiento de los espacios discales + márgenes irregulares de los cuerpos vertebrales + ausencia de osteofitos. √ Reabsorción de las apófisis espinosas. √ Lesiones líticas subcorticales yustaarticulares con márgenes esclerosos bien definidos. √ Espolón calcáneo plantar. Síndrome de Felty (<1%) = Artritis reumatoide (presente durante > 10 años) + esplenomegalia + neutropenia. √ Síndrome de Caplan (= reactividad hiperinmune a la inhalación de sílice con rápida . √ Contracturas en flexión + extensión con subluxación cubital + luxación. Edad: Como antes. H:M = 1:1. la zona de la primera erosión es clásicamente la base de la falange proximal del 4º dedo.70 años. √ Cambios en la apófisis estiloides cubital + articulación radiocubital distal. √ Destrucción de las articulaciones zygapofisarias sin formación de osteofitos. √ Marcada destrucción + fracturas del espacio articular. Edad. √ Quistes gigantes sinoviales. MANIFESTACIONES PULMONARES. Artritis Reumatoide Crónica. con frecuente cavitación. C. Patogénesis: El aumento de la presión en el espacio sinovial por el derrame articular se descomprime a través de microfracturas de la cortical marginal debilitada en el hueso subarticular. = El hallazgo dominante son las lesiones quísticas intraóseas. • Pigmentación marrón sobre las superficies expuestas de las extremidades. √ Reabsorción de la clavícula distal. √ Protusión acetabular (por la osteoporosis). • Seronegativa en el 50%. A. • Rápida pérdida de peso.13 √ Erosiones óseas marginales + centrales (menos frecuente en las grandes articulaciones). √ Herniación sinovial + quistes (por ejemplo quiste poplíteo). • Ulceras en las piernas refractarias al tratamiento. √ Nódulos reumatoides (30%): bien circunscritos.

mas anquilosis. D. bloqueo cardiaco). sin calcificación (DDx con la gota). muñecas. SECUELAS NEUROLÓGICAS 1.. • Fiebre. F. 3. quiste de Baker). fusión completa de ambas caderas. hepatoesplenomegalia. polimiopatia. Aortitis de la aorta descendente (5%) ± insuficiencia valvular aórtica. síndrome del túnel carpiano. Miocarditis (arritmia. H. Artritis Reumatoide Juvenil. √ Hipertensión pulmonar secundaria a la arteritis. reacción perióstica. Clasificación: (1) Tipo adulto de inicio juvenil (10%). maduración ósea acelerada + fusión precoz (detención del crecimiento) • Rigidez matutina. afectación de la cadera con protusión. (3) Enfermedad de Still (a) sistémica. metáfisis anchas) √ Tumefacción de tejidos blandos periarticulares. fusión del trocánter mayor. Posteriormente manos + pies.11 años. enanismo. G.50%). E. (c) pauciarticular + iridociclitis (30%). AFECTACIÓN CARDIOVASCULAR 1. • Enfermedad renal mortal en el 20%. √ Adelgazamiento del cartílago articular. Localización: Afectación de las articulaciones carpometacarpianas (carpo "agolpado" en adultos). H<M. rash.9. ulceraciones cutáneas. ensanchamiento de los huesos. niños de 9 . VASCULITIS REUMATOIDE. Edad: 2 .4 y 8 . √ Grandes lesiones quísticas separadas de la superficie articular (invasión del hueso por . inicio tardío de las alteraciones óseas. √ Artritis periférica. H<M. Localización: Afectación precoz de las grandes articulaciones (caderas. infarto miocárdico / visceral.35% de los casos con artritis activa). (b) poliarticular. LINFADENOPATÍA (hasta el 25%). • Rash cutáneo (50%). pericarditis. • IgM factor RA positivo. linfadenopatías. codos). espolón calcáneo. 2.5%). rodillas. 2. cadera (40 . pie retrasado. NÓDULOS SUBCUTÁNEOS. (2) Poliartritis del tipo espondilítico anquilopoyético • Iridociclitis. gangrena. tobillos. √ Reacción perióstica de las falanges. linfadenopatía. Atrapamiento nervioso (subluxación atlantoaxiodea.11 años. Pericarditis (20 . Neuropatía distal (relacionada con la vasculitis). Simula la periarteritis nodosa. √ Cambios erosivos. • Polineuropatía. = Artritis reumatoide en pacientes < 16 años de edad. edad 8 . • Nódulos subcutáneos (10%).14 aparición de múltiples nódulos pulmonares). • Fiebre. √ Signos radiológicos similares a los de la artritis reumatoide (excepto por la afectación en primer lugar de las grandes articulaciones. sobre la superficie extensora del antebrazo + otros puntos de presión (por ejemplo el olecranon). mal pronóstico. √ Esplenomegalia (1 .50%). (En el 5 .

Dx: Artrocentesis inmediata + hemocultivo. √ Erosiones articulares en las zonas de inserción tendinosas + ligamentosas. • Bacteriemia. √ Destrucción del hueso subcondral (por proliferación sinovial). √ Estrechamiento del espacio articular = Rápido desarrollo de destrucción del cartílago articular (no en la artritis tuberculosa). acortamiento. √ Anquilosis de la columna cervical (articulaciones apofisarias). @Tórax: √ Costillas afiladas. √ Lesiones pulmonares intersticiales (simulando esclerodermia. cojera. raro en niños. Aureus. √ Pequeñas erosiones en la cortical articular / pérdida de toda la línea cortical (erosiones marginales en la tuberculosis). √ Epífisis "infladas" + huesos "gráciles" (sobrecrecimiento epifisario + fusión precoz con acortamiento óseo secundario a la hiperemia. • Cuadro clínico séptico. (b) > 4 años de edad: S. • Dolor.15 pannus inflamatorio).10 días. Localización: Extremidad inferior (75%) con cadera + rodilla en el 90%. @ Mano / pie: √ Falanges "rectangulares" (periostitis + engrosamiento cortical). √ Derrames pleural + pericárdico. S. ♦ ARTRITIS SÉPTICA. angulación). √ Reparación defectuosa / anquilosis (si se destruye todo el cartílago). √ Anquilosis en las articulaciones carpianas. • Calor. pseudoparálisis. aureus. Gonorrea (indistinguible de la artritis tuberculosa. @ Esqueleto axial. Aureus. √ La destrucción articular puede simular una articulación neuropática. tumefacción. √ Tumefacción de partes blandas (primer signo secundario a la hiperemia local + edema). √ Fracturas por compresión en la columna dorsal. √ Destrucción ósea metafisaria (osteomielitis como causa de articulación séptica). Organismos: Habitualmente debida a S. pueden cavitar. SIGNOS AGUDOS: √ Las radiografías iniciales frecuentemente son normales. leucocitosis. Neisseria gonorrhea. infección lenta). pero más rápida). √ Nódulos pulmonares solitarios. articulaciones sacroiliacas. Pronóstico: Recuperación completa (30%). artritis brucelósica (indistinguible de la tuberculosa. Cx: (1) Alteración del crecimiento óseo (alargamiento. √ Atrofia ósea local (inmovilidad). hemophilus influenzae. Salmonella (habitualmente asociada a anemia de células falciformes / enfermedad de Gaucher). √ Subluxación de la articulación atlantoaxoidea (66%). √ Esclerosis ósea reactiva en el hueso subyacente. (a) < 4 años de edad: Estreptococo piógeno. (c) > 10 años de edad: S. dermatomiositis). . SIGNOS SUBAGUDOS: Tras 8 . √ Osteoporosis yuxtaarticular. Aureus. √ Distensión articular (derrame) ± subluxación de la cadera y humero en niños. amiloidosis secundaria.

Path: Fibrosis periarticular fascial + tendones. Distribución: Todas las extremidades (46%). (5) Trastornos del tejido conectivo. Causa: ¿Agentes neurotróficos. . Path: Disminución del tamaño de las fibras musculares + depósitos grasos en el tejido fibroso. • Mano en garra. Localización: Afectación principalmente de manos.03% de los recién nacidos. • Pie cavo • Luxación congénita de cadera. ocasionalmente en el dedo gordo. (3) Displasias esqueléticas. √ Astrágalo vertical. sólo las extremidades superiores (11%). riesgo de un 5% de recurrencia en hermanos. nervios periféricos. √ Fusión carpiana. √ Tumefacción periarticular de las pequeñas articulaciones de las manos + pies. = ARTROGRIPOSIS MÚLTIPLE CONGÉNITA = Complejo síndrome congénito no progresivo caracterizado por músculos mal desarrollados + contraídos. • Membranas cutáneas. ♦ ARTROGRIPOSIS. • Patología valvular reumática. raíces nerviosas. (4) Osteonecrosis. (4) Limitación intrauterina de los movimientos (mioma. oligohidramnios). articulaciones periféricas >> articulaciones proximales. (2) Trastornos miopáticos. inmovilización mecánica. √ Deformidad calcánea en valgo. banda amniótica. √ AUSENCIA de estrechamiento / erosión articular. con inmovilización de las articulaciones en distintas fases de su desarrollo. sólo las extremidades inferiores (43%). articulaciones deformadas con engrosamiento de la cápsula periarticular e integridad del sistema sensorial. √ Contracturas en flexión + extensión √ Luxación congénita de cadera √ Osteopenia + fracturas patológicas. químicos tóxicas. alteraciones mitóticas. drogas duras. (3) Anquilosis. √ Desviación cubital + flexión de las articulaciones MCF. gemelos.16 (2) Artritis crónica degenerativa. Etología: Defecto congénito / adquirido de la unidad motora (células del asta anterior. placas motoras musculares terminales) que aparece precozmente en la vida fetal. agentes bloqueantes neuromusculares. √ Atrofia muscular. Se asocia a: (1) Trastornos neurogénicos (90%). • Disminución de la masa muscular. ♦ ARTROPATÍA NEUROPÁTICA. ♦ ARTROPATÍA DE JACCOUD Tras la disminución de ataques frecuentes y severos de fiebre reumática. mas marcadas en el 4º + 5º dedos. sin sinovitis. Incidencia: 0. simétrica.

√ Espolones hipertróficos. . Tumores / infecciones de la médula espinal. Mnemotecnia: "DS6" Diabetes. Sífilis. √ Hueso subcondral Denso. √ Debris (fragmentos sueltos). Lesión de la columna eSpinal. enfermedad de Raynaud. √ Reabsorción rápida progresiva de la cabeza + cuello del humero o fémur. 3. aunque la incidencia es baja): Afectación de manos + pies. Mnemotecnia: "5Ds". tobillos. 2. Siringomielia (1/3 de los pacientes): Afectación de la articulación del hombro. √ Destrucción de la cortical articular. √ Deformidad (punta de lápiz). ESteroides. Artritis reumatoide. √ AUSENCIA de osteoporosis yuxtaarticular. ESclerodermia.17 = ARTICULACIÓN DE CHARCOT = Alteración de los nervios sensoriales asociada a traumatismo. √ Aumento de densidad del hueso subcondral. hipercorticismo adrenal. Lepra. Congénita: 1. (b) Neuropatía periférica: 1. Insensibilidad congénita al dolor = Asimbolia. √ Derrame articular persistente (el primer signo). √ Calcificación de la membrana sinovial.20% de los pacientes): Afectación de rodillas. √ Subluxación articular (laxitud de los tejidos blandos periarticulares) + luxaciones. 3. Siringomielia. 3. 4. Neurosífilis = Tabes dorsal (15 . tarsos. ESpina bífida. Lesión nerviosa periférica. 2. síndrome de Ehlers-Danlos. (2) La disfunción simpática da lugar a hiperemia local + reabsorción ósea. √ Fragmentación del hueso subcondral ebúrneo. Infiltración amiloidea de nervios. C. 2. 2. Traumatismo cerebral / médula espinal. Esclerodermia. √ Deformidad en "punta de lápiz" de las cabezas metatarsianas. √ Estrechamiento del espacio articular. (c) Otros: 1. Mielomeningocele. caderas. Patogénesis: (1) La disminución de la sensación de dolor produce traumatismos repetitivos. psoriasis. Causas: A. Diabetes melitus (la causa mas frecuente. Adquirida: (a) Neuropatía central: 1. Iatrogénica: Utilización prolongada de drogas calmantes del dolor. B. √ Efecto de "bolsas de huesos" en fases tardías (= intensas deformidades alrededor de la articulación).

no encapsulado: Brucella abortus. Edad: La edad media de comienzo es a los 40 años.melitensis. DDx: TB (absceso paraespinal. sistema muculoesquelético. Localización: Rodilla > articulación sacroiliaca > hombro > cadera > articulación esternoclavicular > tobillo > codo. radiculopatía. √ Sea socia a esclerosis ósea + formación de osteofitos anteriores + pequeña cantidad de gas. @ Espondilitis brucelósica (53%). aflagelado. √ Indistinguible de la artritis tuberculosa / piógena. (b) Artritis brucelósica destructiva (9%).canis. B. (b) Forma difusa: Está afectado todo el platillo vertebral / todo el cuerpo vertebral.3 semanas entre la infección inicial + síntomas. Sudamérica. en pacientes con calcio + fósforo plasmático normales y sin evidencia de enfermedad metabólica.30%). Organismo: Pequeño cocobacilo gram negativo. • Periodo de 1 . productos de la concepción) de los animales infectados producen pequeños granulomas no caseificantes en el SRE. tumor benigno. (c) Osteomielitis brucelósica (2%). • Dolor. osteoma osteoide.suis. B. o colageno-vascular. √ Destrucción ósea asociada a esclerosis. = Zoonosis multisistémica con distribución mundial. DDx: Displasia fibrosa. ¡Evidencia radiológica de enfermedad en el 69% de las zonas sintomáticas!. ♦ CALCINOSIS TUMORAL. España. joroba). . ♦ BRUCELOSIS. B. (d) Miositis brucelósica (2%) Dx: Test serológicos. √ Pequeña cantidad de gas discal (25 . √ Obliteración de los planos músculo-adiposos paraespinales. leche. sensibilidad localizada. Rx: Combinación de aminoglucósidos + tetraciclinas. Italia (secundaria a la ingesta de leche fresca / derivados de la leche). Península Arábica. hinchazón. mielopatía. no esporado. con extensión a los discos + cuerpos vertebrales adyacentes. sensibilidad. Zona: Organismo localizado en la membrana sinovial. heces. (a) Forma focal: √ Destrucción ósea en la unión discovertebral (aspecto anterior del platillo superior). = LIPOCALCINOGRANULOMATOSIS =Enfermedad rara con grandes masas nodulares progresivas calcificadas de partes blandas yuxtaarticulares. renal. • Dolor.18 √ Luxación (Dislocación). Localización: La zona que mas frecuentemente se afecta es el sistema retículo endotelial. Histo: Los pequeños patógenos intracelulares expulsados con las excreciones (orina. endémica en Arabia Saudita. no móvil. • Derrame articular serosanguinolento estéril. @ Enfermedad extravertebral: (a) Sinovitis brucelósica (81%). √ Ausencia / mínima extensión epidural. Localización: Lumbar (71%) > dorsolumbar (10%) > lumbosacra (8%) > cervical (7%) > dorsal (4%).

• Tumefacción. H:M = 1:1. @ Hallazgos similares a los del pseudoxantoma elástico: √ Calcinosis cutis = Calcificaciones cutáneas. @ Partes blandas: Localización: Periarticular en caderas > codos > hombros > pies. √ Absceso del psoas indistinguible del tuberculoso. √ Líneas angioides en la retina. habitualmente a lo largo de las superficies extensoras de las extremidades (¿inicialmente una bursitis calcificada?). fosfatasa alcalina. √ ± Niveles líquido . tobillo. codo.25-dihidroxi-vitamina D. articulaciones. Rx: Deplección de fosfatos. √ Aumento de la captación del trazador en las masas de partes blandas. seguida de esclerosis del hueso circundante (después) = Lesión ósea en burbuja. pelvis. √ Destrucción vertebral con preservación del espacio discal. función renal. CASI NUNCA LAS RODILLAS. √ Áreas calcificadas parcheadas en la cavidad medular (medulitis calcificada). tobillo. Histo: Proceso granulomatoso crónico en huesos. homogéneamente calcificada de 1 .2ª décadas (rango 1 . columna. √ Huesos subyacentes NORMALES. √ Septos radiolucentes (= tejido conectivo). √ Áreas focales de destrucción. extremo medial de la clavícula. espinas isquiáticas. • Calcio y fosforo plasmáticos. paraosteoartropatía. formación de cavidades (tempranamente). articulaciones únicas / múltiples). CPPD. muñeca. (c) Tenosinovitis (mano). Edad: Comienza mayoritariamente en la 1ª . @ Dientes: √ Agrandamiento bulboso de la raíz. DDx: Fracaso renal crónico en hemodiálisis. puede calcificar. defecto bioquímico desconocido del metabolismo del fósforo responsable de una reabsorción anormal de fosfatos + formación de 1. Localización: (a) Huesos: La zona más frecuente es el extremo del hueso / prominencias óseas del tubérculo tibial. √ Calcificaciones vasculares. hormona paratiroidea normales. √ Densa masa de partes blandas loculada. Path: Lesiones quísticas multiloculares con liquido cremoso blanco (hidroxiapatita) + muchas células gigantes (reacción a cuerpo extraño) rodeadas por una cápsula fibrosa). • Masa progresiva de partes blandas. pre-dominantemente en negros. costillas. • Limitación de movimientos. √ Cálculos en la pulpa = Calcificaciones intrapulpa. dolorosa / indolora con ulceración de la piel superpuesta + fístula que drena un líquido blanquecino cremoso. costillas. Pronóstico: Tendencia a recidivar tras la excisión incompleta. estructuras periarticulares. acromio. Hiperparatiroidismo. .20 cm.liquido con consistencia de lecha cálcica. √ Proliferación del periostio adyacente. • Hiperfosfatasemia + hipervitaminosis D. (b) Articulaciones que soportan peso: Rodilla. ♦ COCCIDIOIDOMICOSIS.19 Etiología: Autosómica dominante (1/3) con expresividad clínica variable. @ Hueso: √ Reacción perióstica diafisaria (diafisitis).79 años).

cerca del cartílago triradiado del hueso innominado. √ Cambios hipointensos en T1 + hiperintensos en T2 en los tejidos blandos adyacentes (ede-ma muscular) en el 50%. Zona: Medular. Histo: Condroblastos poliédricos + células gigantes polinucleares + nódulos de material amorfo rosado (condroide) = Tumor condromatoso epifisario de células gigantes (recuerda al fibroma condromixoide). Localización: Fémur proximal + trocánter mayor (23%). huesos del tarso. situada excéntricamente en la epífisis. = TUMOR DE CODMAN = TUMOR DE CÉLULAS GIGANTES QUE CONTIENE CARTÍLAGO = CONDROBLASTOMA BENIGNO. virtualmente PATOGNOMÓNICO. el crecimiento del tumor puede continuar hasta afectar a la metáfisis + raramente a la diáfisis. destrucción ósea. • Sintomático durante meses o años antes del tratamiento • Dolor articular moderado. Sensibilidad. > 75% en hueso largos. puede aparecer en apófisis (trocánter mayor + menor. calcificación en "alambre de pollo" = Depósito pericelular de calcio. localización subarticular con lámina de crecimiento abierta. RM: ¡La RM tiende a sobrestimar la extensión + agresividad! √ Intensidad de señal intermedia a baja en relación con la grasa en T2. DDx: (1) Necrosis isquémica de la cabeza femoral (puede ser indistinguible. √ Extensas anormalidades intramedulares de la señal compatibles con edema de médula ósea. √ Diámetro de 1 . (4) Encondroma. con la placa de crecimiento cerrada). tumefacción (derrame articular).50%). grupo de edad mas avanzado. √ Periostitis de las metáfisis / diáfisis adyacentes (30 . ± Derrame articular Rx: Curetaje + relleno con trozos de hueso. excéntrica. H:M = 2:1. estrechamiento del espacio articular. aparece antes del cese del crecimiento del hueso encondral.50% (los grupos cartilaginosos se ven mejor en TC). rótula. (2) Tumor de células gigantes (habitualmente mayor + peor definido. fémur distal (20%). (5) Osteomielitis.4 cm ocupando < de la mitad de la epífisis. osteopenia. √ Calcificaciones puntiformes / irregulares en el 25 . tibia proximal (17%). √ Frecuentes abscesos en partes blandas. ♦ CONDROBLASTOMA. .59 años): 5 . 2/3 en la extremidad inferior.20 √ Articulaciones raramente afectadas (habitualmente monoarticular por extensión directa desde el foco osteomielítico): Derrame sinovial. tuberosidad mayor del húmero). √ Placa de crecimiento abierta en la mayoría de los pacientes.25 años (88%). configuración más irregular). Edad: Pico en la 2ª década (rango 8. anquilosis. √ Lesión lítica oval / redondeada. • Limitación de la motilidad. 50% por encima de la rodilla. (el 98% comienzan en la epífisis). √ Borde cortical intacto √ ± Reacción perióstica / afectación articular. no calcificado. húmero proximal (17%). Incidencia: 1% de las neoplasias óseas primarias (700 casos en la literatura mundial). (3) Fibroma condromixoide.

extremo esternal de las costillas. Enanismo severo con huesos cortos. Distribución: Huesos largos principales. • Cabello escaso y quebradizo. Autosómico recesivo. Autosómica dominante. Tipo Schmid (el más frecuente). • Pueden tener talla elevada. B. en copa. ♦ CONDRODISPLASIA PUNCTATA. Distribución: Mas marcada en las extremidades inferiores. √ Uniones condrocostales ensanchadas + lucencias quísticas. ♦ CONDRODISPLASIA METAFISARIA. √ Metáfisis irregulares. que se hacen triangulares y con forma de bala (mas frecuente en manos que en pies). • Inteligencia normal / retrasada. √ Metáfisis irregularmente expandidas + fragmentadas (cartílago no osificado que se extiende a la diáfisis). extremo medial de la clavícula. DDx: Raquitismo. √ Genu varo. • Niveles plasmáticos de calcio frecuentemente elevados. pigmentación deficiente. Tipo Mckusick. (9) Sarcoma óseo primario. • Frecuentemente asintomáticos. √ Acortamiento arqueado de los huesos largos. √ Ensanchamiento de los extremos proximales + distales de los huesos largos con cortical adelgazada. DDx: Raquitismo vitamin D resistente. √ Falanges medias cortas + estrechamiento de las falanges distales. = EPÍFISIS PUNTEADAS CONGÉNITAS = DISPLASIA EPIFISARIA PUNCTATA = . C. √ Metáfisis ensanchadas en copa con defectos lucentes. A. afectación suave de manos + muñecas. Enfermedad de Pyle = Displasia metafisaria. • Inteligencia normal. √ Placas epifisarias ensanchadas. √ Acampanamiento metafisario (deformidad en matraz de Erlenmeyer) que se extiende a la diáfisis. √ Constricción relativa de la porción central de las diáfisis √ Hiperostosis craneofacial. √ Marcha de pato. Tipo Jansen (menos frecuente). hueso innominado. huesos tubulares de manos. √ Acortamiento de los huesos largos con anchura normal. Aparición esporádica con amplio espectro. ensanchadas.21 (6) Quiste óseo aneurismático. D. (7) Ganglión intraóseo. Distribución: Afectación simétrica de todos los huesos tubulares largos + cortos. √ Genu valgo. √ Coxa vara. √ Placas de crecimiento epifisarias ensanchadas. (8) Granuloma eosinófilo.

√ Marcado acortamiento simétrico de fémur + húmero (rara vez se afectan simétricamente todos los miembros). Etiología: Trastorno peroxisomal caracterizado por deficiencia de plasmógeno fibroblástico. √ Múltiples pequeñas calcificaciones puntiformes de tamaño variable en epífisis (rodilla. cadera. = CONDROMA EXTRAESQUELÉTICO. √ Pie zambo. √ Afectación mas extensa pero mas moderada que en el tipo rizomiélico. Incidencia: 1. Localización: Manos (54 . ♦ CONDROMA DE PARTES BLANDAS. Edad: 30 . Cx: Fracaso respiratorio (severo subdesarrollo costal). (2) Embriopatía Warfarínica. < 2 cm de tamaño. B. hombro. ENFERMEDAD DE CONRADI-HÜNERMANN = TIPO NO RIZOMIÉLICO. Pronóstico: Frecuentemente sobreviven hasta la vida adulta. √ Masa extraesquelética lobular bien definida. (3) Síndrome de Zellweger. Pronóstico: Muerte habitualmente < 1 año de edad. • Catarata congénita. muñeca). √ Hendiduras coronales en los cuerpos vertebrales. • Cara aplanada. • Paladar hendido. en la base del cráneo. • Ocasionalmente dolor + sensibilidad.5% de todos los tumores benignos de partes blandas. • Inteligencia normal. √ Prominentes calcificaciones vertebrales + paravertebrales.85).. A. alteraciones mixoides. . √ Puede contener calcificaciones (33 . √ Contracturas en flexión de las extremidades. Incidencia: 1:110. regiones de aumento de la celularidad + atipia citológica. Se asocia a: Cardiopatía Congénita (frecuente). • Engrosamiento cutánea ictiósico. • Retraso mental.70%) con aspecto anular / osificación.28%). H:M = 1. calcificaciones epifisarias mucho mayores).60 años (rango 1 . estenosis traqueal. CONDRODISPLASIA PUNCTATA AUTOSÓMICA RECESIVA = TIPO RIZOMIÉLICO. en los elementos vertebrales posteriores. • Masa de partes blandas con crecimiento lento.000 nacimientos. DDx: (1) Cretinismo (puede mostrar fragmentación epifisaria. extremos costales) antes de la aparición de los centros de osificación. compresión de la médula espinal.64%) + pies (20 . √ Luxación congénita de cadera.2:1. DDx: Síndrome de Zellweger. Variedad mas frecuente no letal. Histo: Cartílago hialino de tipo adulto con áreas de calcificación + osificación. en los cartílagos respiratorios y partes blandas (cuello. √ Ensanchamiento metafisario de los huesos tubulares proximales (en especial alrededor de la rodilla). autosómica dominante.22 CONDRODISTROFIA CALCIFICANTE CONGÉNITA = Enanismo proporcionado / mesomiélico. √ Engrosamiento de las diáfisis.

B. Rx: Excisión local. 2.25%. Localización: Pelvis. Causa: Traumatismo. √ Destrucción ósea tardía. DDx: (1) Condrosarcoma mixoide extraesquelético (situado profundamente en los grandes músculos de las extremidades superior + inferior.23 √ Festoneamiento del hueso adyacente con reacción esclerótica. gran masa de partes blandas adherida al hueso. Áreas hipointensas focales que se extienden a la superficie articular. (2) Condroma periostal. Ulceración con exposición del hueso subcondral. extremos del humero / fémur. RM: √ Elevada intensidad de señal en T2. costillas. 3. √ Calcificación condroide floculenta / lineal (característica). √ Engrosamiento de la cortical en la zona de adhesión. Condroma parostal. CONDROSARCOMA SECUNDARIO: Complicación de una anormalidad esquelética preexistente tal como: 1. escápula. • Asintomático / dolor + tumefacción. Osteocondroma. pérdida del margen oscuro bien definido entre el cartílago articular de la rótula + tróclea. cráneo. 4 ♦ CONDROSARCOMA.5:1. = Ablandamiento patológico del cartílago rotuliano. A.6ª décadas. con múltiples calcificaciones punteadas). √ Centro radioopaco denso con lineas irradiadas hacia la periferia (no delimitado). ♦ CONDROMALACIA ROTULIANA. Áreas hipointensas focales que se extienden desde el hueso subcondral a la superficie del cartílago. desplazamiento anormal de la rótula. RM en T1 Áreas hipointensas focales que no se extienden a la superficie del cartílago / hueso subcondral. cartílago adelgazado al hueso subcondral. Condrosarcoma Periférico. huesos faciales. • Asintomática (hallazgo artroscópico incidental). DDx: (1) Osteocondroma (densamente calcificado. Edad pico: 5ª . pero no a la superficie ósea. √ Inhabitualmente. = CONDROSARCOMA EXOSTÓSICO = Degeneración maligna de la exostosis hereditaria múltiple y raramente de una exóstosis solitaria (comenzando en la tapa cartilaginosa del osteocondroma). H:M = 1. . Encondroma. √ Intensidad de señal intermedia en T1. Áreas hipointensas focales que se extienden a la superficie del cartílago con conservación de los margenes afilados del cartílago. CONDROSARCOMA PRIMARIO. • Dolor en la parte anterior de la rodilla. cintura escapular + pelvica). esternón. Clasificación de la Condromalacia Rotuliana Grado 1 2 3 Artroscopia Ablandamiento + tumefacción del cartílago articular Abombamientro del cartílago articular que produce deformidad superficial Irregularidad superficial + fibrilación del cartílago con mínima extensión al hueso subcondral (signo del "borde borroso"). Pronóstico: Porcentaje del recidiva del 15 .

pequeña / en copos de nieve. Localización: Tejidos blandos profundos. √ Masa lobulada de partes blandas SIN calcificación / osificación. Condrosarcoma Extraesquelético Mixoide (el mas frecuente). Condrosarcoma Central. . humero proximal. lámina vertebral (5%). Histo: Se origina en condroblastos (nunca se forma tumor osteoide). √ Engrosamiento cortical endostal. √ Lesión única lobulada.92 años). Zona: Epífisis. H:M = 2:1. única / múltiples. RM: √ Intensidad de señal aproximadamente igual a la del músculo en T1 e igual a la de la grasa en T2.24 (2) Osteosarcoma parostal (densidad más homogénea de osteoide calcificado). Localización: Cuello del fémur. Histo: Rodeado por un cápsula fibrosa + divido en múltiples lóbulos por septos fibrosos. ramas pubianas. ¡En el momento de la presentación hay metástasis en el 40%!.2 cm de tamaño. 50% > 40 años. Incidencia: Es el 3er tumor óseo primario más frecuente (el 1º es el mieloma múltiple. humero proximal. osteosarcoma. subcutáneo (25%). DDx: Encondroma benigno. ¡Habitualmente se le confunde con el condroblastoma debido al bajo grado de malignidad (pueden estar relacionados)! Histo: Pequeños lóbulos tisulares compuestos por células con núcleos vesiculares centralmente rellenos rodeados por un gran citoplasma claro. mandíbula). ángulo pontocerebeloso. ramas pubianas. Localización: Fémur proximal. 1. √ Habitualmente entre 4 y 7 cm de diámetro. osteocondroma. son raros los focos de cartílago hialino maduro. √ Indistinguible del condrosarcoma convencional / condroblastoma (crecimiento lento durante años).68. • Masa de partes blandas de crecimiento lento. Edad: 19 . Edad: Media: 45 años. Incidencia: 2% de todos los sarcomas de partes blandas. cráneo (esfenoides. √ Crecimiento rápido agresivo por encima de los 3 cm. √ Tipo de calcificación ± irregular puntiforme. Edad media: 50 años (rango 4 . • Dolor + sensibilidad (33%). √ Puede simular un quiste / mixoma. a veces a distancia del tumor. Condrosarcoma Extraesquelético. el 2º el osteosarcoma). bien delimitada de 1 . √ Posteriormente: Pérdida de definición + rotura de la cortical. √ Corta zona de transición ± margen esclerótico (bien definido del hueso huésped). = CONDROSARCOMA ENDOSTAL. √ Aumento circundante de la densidad ósea. Zona: Central + meta / diafisario. H>M. oval / redondeada. √ Puede contener calcificaciones. costillas. esternón. delicadas hileras de pequeños condroblastos elongados están suspendidas en una abundante matriz mixoide. fibrosarcoma. Condrosarcoma de Células Claras. √ El hueso frecuentemente está agrandado. cúbito proximal. √ Lesión osteolítica expansiva de 1 a varios cm de tamaño. √ Presencia de una gran masa de partes blandas. predominantemente después de la fusión epifisaria. 10% en niños (rápidamente fatal).

13° C (habitualmente aire frío). Histo: Proliferación de pequeñas células mesenquimales primitivas con islotes dispersos de cartílago. (b) Tumores del muslo + tronco en la 5ª década. Angio: √ Vasoespasmo. esclerosis. (a) Tumores de la cabeza + cuello en la 3ª década (frecuentes): Meninges. (2) Cese de la circulación secundario a los agregados celulares + formación de trombos como consecuencia de la exposición a bajas temperaturas por debajo de . √ Acortamiento + desviación / deformidad de los dedos de las manos. • Metastatizan frecuentemente en pulmones + ganglios.100%) caracterizada como calcificación en anillos + arcos / floculenta + puntiforme (mineralización densa. estenosis. estrechamiento del espacio articular. Condrosarcoma Extraesquelético Mesenquimal. ADULTOS: √ Osteoporosis (4 . El 50% de todos los condrosarcomas mesenquimales se originan en partes blandas. blanquecinas en el cutis (separación de la interfase dermo-epi-dérmica). RM: √ Señal aproximadamente igual a la del músculo en T1 + igual a la de la grasa en T2. Distribución bimodal: H = M. √ Pequeñas áreas redondeadas perforadas cerca del borde de la articulación √ Alteraciones de las articulaciones interfalángicas (simula una osteoartritis). lesión del cartílago articular. • Áreas entumecidas duras. región periorbitaria. √ Calcificación / osificación de la pinna. Pronóstico: 20% de supervivencia a los 10 años. Causa: (1) Lesión intracelular + necrosis por el proceso de congelación. oclusión. . √ Periostitis.15 años tras la aparición de metástasis. supervivencia de 5 . √ Proliferación de colaterales arteriales + venosas (en la fase de recuperación).10 semanas después de la lesión). √ Matriz de mineralización (50 . √ Infección secundaria. patrón vascular pseudohemangiopericitomatoso.25 Pronóstico: Supervivencia a los 10 años del 45%. √ Vacíos de señal por las calcificaciones. Rx: Angiografía selectiva con reserpina intraarterial ♦ DEFECTO CORTICAL BENIGNO. osteofitosis IFD. NIÑOS: √ Fragmentación / fusión prematura / destrucción de las epífisis falángicas distales. √ Acromutilación (secundaria a osteomielitis + extirpación quirúrgica) + reabsorción de los copetes (como consecuencia de la pérdida de tejidos blandos). ♦ CONGELACIÓN. √ Refuerzo homogéneo. Cambios precoces: √ Tumefacción de partes blandas + pérdida tisular en las puntas de los dedos. Escintigrafía ósea: √ La ausencia persistente de captación (= ausencia de perfusión vascular) indica tejido no viable. 2.

= POLIMIOSITIS = La alteración del condroitin sulfato. axila. bien definida. bien definidos / festoneados. √ Habitualmente < 2 cm de longitud. Asociada a Síndrome de Klippel-Feil. Pronóstico: (1) Curación espontánea que da lugar a esclerosis / desaparición. costillas.10 años). √ Elevación de la escápula. M>H. (2) Insuflación de la superficie endostal de la cortical = Defecto fibroso cortical. diámetro medio de 1 . humero proximal. Pronóstico: (a) Potencial para crecer e invadir la cavidad medular dando lugar a un fibroma no osificante. extendiéndose paralelo al eje largo del hueso √ Puede haber adelgazamiento cortical + expansión. • Inmovilidad del hombro. √ Lucencia intracortical oval / redondeada. √ Artritis pseudoreumatoide (rara). ♦ DERMATOMIOSITIS. H:M = 2:1. • Cuello membranoso. manos. anomalías renales. Histo: Tejido fibroso del periostio que invade la cortical subyacente. @ Esqueleto: √ Calcificaciones lineales + confluentes en partes blandas (extremidades. Edad: habitualmente 1ª . √ Las lesiones grandes son multiloculares. pared torácica. (3) Extensión medular que da lugar a un fibroma no osificante. √ Afilamiento de los copetes terminales. degeneración mucoide con infiltrados de células redondas concentradas alrededor de los vasos. Zona: Metáfisis de los huesos largos. √ Márgenes esclerosos. peroné. Localización: Cortical metafisaria de los huesos largos. (b) Los islotes óseos de los adultos pueden ser residuos de un defecto cortical incompletamente involucionado.26 = Defecto óseo intracortical del desarrollo. tibia proximal. Edad: Pico a los 7 . cara medial posterior del fémur distal. √ Involución en 2 . iliaco. ♦ DEFORMIDAD DE SPRENGEL. infrecuente en niños < 2 años. fémur proximal. ♦ DEFECTO FIBROSO CORTICAL. no inhibe la calcificación. .2 cm.4 años. √ Redondo cuando es pequeño. mayoritariamente antes del cierre epifisario. Cx: Fracturas patológicas / por avulsión tras pequeños traumatismos (infrecuente).8 años (rango 2 . Incidencia: 30% de los niños. = Fallo del descenso de la escápula secundario a una conexión omovertebral fibrosa / ósea. √ Márgenes lisos. infrecuente en niñas < 4 años.2ª décadas. • Asintomático.6ª décadas. • Asintomático. pared abdominal. región inguinal). Histo: Atrofia de los haces musculares seguida de edema y necrosis por coagulación. Edad: 4ª . √ Oval.

eritema cutáneo. debilidad muscular. @ Miocardio: √ Modificaciones similares a las de los músculos esqueléticos.17 años). mama. ovario. Herencia autosómica dominante. @ Tracto GI: √ Atonía + dilatación del esófago. √ Subluxación dorsal del extremo distal del cúbito. M:H = 3:1: Histo: Defecto poco profundo relleno de fibroblastos proliferativos. FORMA CRÓNICA • Febrícula. √ Arqueamiento lateral + dorsal del radio. múltiples pequeños fragmentos de hueso reabsorbido (microavulsiones) en las inserciones tendinosas. Localización: Cara posterior del cóndilo femoral medial a lo largo de la línea áspera de la aponeurosis del adductor mayor. FORMA AGUDA • Fiebre. pulmón. @ Tórax: √ Infiltrados pulmonares diseminados (recuerda a la esclerodermia). edema subcutáneo Pronóstico: Muerte en pocos meses. . √ Acuñamiento carpiano entre radio y cúbito (debido a la forma triangular de la epífisis radial •distal + subdesarrollo del cúbito). = SÍNDROME DE LÉRI-LAYANI-WEILL = Acortamiento mesomiélico de los huesos largos (antebrazo + pierna). dolor articular. autosómico dominante. ♦ DISCONDROSTEOSIS. Cx: Elevada incidencia de neoplasia malignas en el tracto GI. en forma de platillo cóncavo con bordes bien definidos. 1/ 3 bilateral. √ Hiperostosis cortical localizada proximalmente (fase de curación) ¡Puede confundirse con un tumor maligno (osteosarcoma) / osteomielitis!. riñón. ♦ DISÓSTOSIS CLEIDOCRANEAL. √ Deformidad de Madelung bilateral: √ Radio corto en relación con el cúbito. √ Cráter poco profundo. DDx: Pseudodeformidad de Madelung (por traumatismo / infección). @ Cráneo: • Cabeza grande. calambres musculares + dolor. edema. √ Área de engrosamiento cortical. • Limitación de la movilidad de codo + muñeca. H:M = 1:4. Edad: Pico 14 . esplenomegalia. √ Osificación craneal disminuida / ausente (en la lactancia). ♦ DESMOIDE CORTICAL. √ Reacción perióstica laminar. = Rara lesión fibrosa del periostio. adenopatías. • Ausencia de signos / síntomas localizadores. = IRREGULARIDAD CORTICAL AVULSIVA = DESMOIDE PERIÓSTICO / SUBPERIÓSTICO = ABRASIÓN SUBPERIÓSTICA / CORTICAL = DEFECTO CORTICAL SUBPERIÓSTICO. √ Atonía del intestino delgado + colon. = DISPLASIA CLEIDOCRANEAL = DISÓSTOSIS MUTACIONAL = Osificación tardía de las estructuras de línea media (especialmente de los huesos membranosos).16 años (rango 3 .27 √ "Signo del pulgar flojo".

♦ DISPLASIA CAMPOMÉLICA. @ Pelvis: √ Huesos iliacos estrechados verticalmente. Hidrocefalia (23%). Tetralogía. √ Coxa vara = Cuellos femorales deformados / ausentes. √ Sutura metópica persistente. √ Epífisis accesorias en manos + pies (frecuente).05:10. • Hoyuelo pretibial. √ Huesos iliacos hipoplásicos. √ Costillas supernumerarias. @ Tórax y extremidad superior: √ Hipoplasia / ausencia (10%) clavicular (desarrollo defectuoso. ECO -OB: √ Desproporción cefalopélvica (cabeza fetal grande + el estrecho canal del parto de la pelvis de la madre afectada obliga a la cesárea). √ Macrocefalia. micrognatia (90 . EA. espondilosis (frecuente).28 √ Huesos wormianos. Hidronefrosis (30%). √ Inclinación vertical del isquion. paladar hendido. √ Tórax estrecho en campana. √ Copetes terminales afilados. √ Epífisis cónicas.000 nacimientos. √ El tórax puede estar estrechado + forma de campana. @ Tórax y columna: √ Escápula hipoplásica (92%). √ Acetábulo poco profundo. DSV. 2. √ Osificación incompleta del esternón. D>I). @ Extremidades: √ Radio corto / completamente ausente. Cardiopatía congénita (30%): DSV. √ Hemivértebra. @ Pelvis y extremidad inferior: √ Osificación retrasada de los huesos de la sínfisis del pubis. √ Braquicefalia + abultamiento frontal. habitualmente de la porción lateral. √ 2º metacarpianos elongados. 3.99%). √ Mandíbula grande. . (DDx: Extrofia vesical). √ Dentición retrasada / defectuosa. √ Fontanelas ensanchadas + cierre tardío de suturas. √ Huesos iliacos estrechos con alas pequeñas. √ Pseudoepífisis en las bases metacarpianas. = Enanismo esporádico / autosómico recesivo Incidencia: 0. √ Senos paranasales hipoplásicos. √ Paladar alto y estrecho (± hendido). √ Falanges distales de las manos cortas e hipoplásicas. (DDx: Pseudoartrosis clavicular congénita). Asociada a: 1. √ Sínfisis ensanchada. √ Cuerpos vertebrales hipoplásicos + pedículos no mineralizados (especialmente en la columna cervical inferior).

√ Escápula hipoplásica.Cabello escaso / fino. √ Exostosis acetabulares + tibiales. √ Maduración esquelética acelerada. √ ± Paladar hendido Pronóstico: Mueren habitualmente > 5 meses de edad (en el primer año de vida en el 97%) debido a insuficiencia respiratoria. √ Ensanchamiento de la diáfisis tibial proximal + desarrollo tardío del platillo tibial. ECO-OB: √ Arqueamiento de tibia + fémur.29 @ Extremidades (se afectan mas severamente las extremidades inferiores): √ Luxación de caderas + rodillas. . √ Labio leporino. Asociada a: Cardiopatía congénita en el 50% (aurícula única. √ Pequeño centro de osificación secundario en la rodilla. . . genitales externos hipoplásicos. hipospadia. • Estrabismo. DSV). √ Pie zambo.Uñas ausentes / hipoplásicas. • Obliteración del espacio mucobucal maxilar (denso frenillo entre la mucosa alveolar y la mucosa bucal del labio superior. Incidencia: 120 casos. en comunidades endogámicas. ♦ DISPLASIA CONDROECTODÉRMICA. con forma de cuchara. √ Disminución de la circunferencia torácica. √ Columna normal. √ Peroné hipoplásico. √ Forma de tridente del acetábulo con indentación del techo + espolón óseo (casi patognomónico). √ Arqueamiento (= campo) de los huesos largos. @ Tórax: √ Tórax largo y estrecho tanto en dimensión AP como en lateral.Dientes irregulares + afilados. √ Acortamiento excesivo del peroné. √ Coalición carpiana / tarsiana = Frecuente fusión de dos / mas huesos del carpo (ganchoso + grande) / tarso. más severa en antebrazos y piernas (radio + tibia > húmero + fémur). √ Luxación de la cabeza radial (debido a acortamiento del cúbito). • Displasia ectodérmica: . = SÍNDROME DE ELLIS-VAN CREVELD = DISPLASIA MESODÉRMICA = Enanismo acromesomiélico autosómico recesivo. √ Hepatoesplenomegalia. @ Extremidades: √ Engrosamiento + acortamiento de todos los huesos largos. • Malformaciones genitales: Epispadia. DSA. @ Cráneo: √ Huesos wormianos. testículos no descendidos. quebradizas. √ Pequeño centro de osificación primario en el astrágalo. puede haber dientes en el nacimiento. √ Costillas horizontales + clavículas elevadas. anodontia parcial. en especial tibia + fémur. @ Pelvis: √ Iliacos pequeños aplanados.

la hiperflexión de la presentación de nalgas da lugar a un acortamiento del músculo iliopsoas (nalgas:vértex = 6:1). pie varo). Edad: La mayoría de las luxaciones probablemente se producen después del nacimiento: H:M = 1:8. Pronóstico: Muerte en los primeros meses de vida en el 33% (debido a complicaciones respiratorias / cardiacas). √ Acetábulo poco profundo. Tipo 3 = CADERA LUXADA: √ Llamativo aplanamiento de la cabeza femoral. √ Ligero incremento de la anteversión femoral. caucasianos > negros. tortícolis congénita. √ Polidactilia. con deformidades en el cráneo por amoldamiento.30 √ Huesos carpianos supernumerarios.. = DISPLASIA DEL DESARROLLO DE LA CADERA. √ Acetábulo poco profundo. Aumento del riesgo: Nacidos de nalgas. √ DSA. • Test de Barlow positivo = Desplazamiento del fémur proximal con la adducción progresiva con la cadera flexionada. √ Polidactilia postaxial (habitualmente dedos de la mano. historia familiar de cardiopatía congénita. 2/3 son primogénitos. Etiología: Laxitud ligamentosa anormal. Localización: Izquierda : derecha : bilateral = 11:1:4. deformidades de los pies (metatarso adducto. √ Fusión carpiana (después de la osificación completa). Aumento de la prevalencia: Mujeres. Pronóstico: El 60% se hacen estables tras 1 semana. hereditaria (riesgo del 6% para los hijos sucesivos de padres normales. • Test de Ortolani positivo = Reducción del fémur proximal en el acetábulo con la abducción progresiva.0. mas raramente dedos de los pies) ± sindactilia de manos + pies. √ Eversión precoz del labrum. √ Aumento del índice cardiotorácico. √ Incremento de la anteversión femoral. primogénitos.85% de todos los recién nacidos. √ Hipoplasia / ausencia de las falanges distales + epífisis en forma de cono. riesgo del 36% para los hijos sucesivos de un padre afectado. √ Formación de limbo (= crecimiento hacia adentro + hipertrofia del labrum). efecto de los estrógenos maternos no inactivados por el inmaduro hígado fetal. trastornos neuromusculares (por ejemplo mielodisplasia).25 . √ Suaves alteraciones marginales en el cartílago acetabular. ECO-OB: √ Acortamiento proporcional de los huesos largos. DDx: Enfermedad de Jeune (distinción difícil). el 88% se hacen estables a la edad de 2 meses.3:1000 recién nacidos. Tipo 2 = CADERA SUBLUXADA: √ Pérdida de la esfericidad de la cabeza femoral. acondroplasia rizomiélica. riesgo del 12% para los hijos del niño. Clasificación: Tipo 1 = CADERA INESTABLE LUXABLE: Incidencia: 0. √ Tórax pequeño con disminución de su circunferencia. Incidencia: 1. . embarazo con oligohidramnios. √ Inversión precoz del labrum. ♦ DISPLASIA CONGÉNITA DE LA CADERA.

Línea de Perkin = Línea perpendicular a la de Hilgenreiner a través del borde lateral del acetábulo. Línea de Hilgenreiner = Línea que conecta los márgenes superolaterales de los cartílagos triradiados. √ Osificación tardía de la epífisis femoral (habitualmente evidente entre el 2º y 8º mes de vida). √ Diáfisis femoral por encima de la linea horizontal trazada a través de las sincondrosis en Y. √ Migración lateral + proximal del cuello femoral adyacente al iliaco. 5. √ Migración proximal del fémur = Acortamiento unilateral de la distancia perpendicular desde el núcleo de osificación femoral / metáfisis femoral a la línea de Hilgenreiner. Radiografía AP de pelvis: √ La línea trazada a lo largo del eje de la diáfisis femoral no pasa a través del borde superior del acetábulo. Ángulo centro-borde = Ángulo comprendido entre una línea trazada desde el borde acetabular al centro de la cabeza femoral + una segunda línea perpendicular a la línea que conecta los centros de las cabezas femorales. Tipo 1 1A 1B 2 2A 2B 2C 2D 3 4 Descripción Cadera madura Techo acetabular estrecho Techo acetabular ancho Acetábulo óseo deficiente Fisiológico < 3 meses Osificación tardía > 3 meses Concéntrica pero inestable. incompletamente desarrollado. 4. interrumpido. rango crítico Descentrada = Subluxada Excéntrica = Luxada Displasia severa con labrum invertido 43 . pero se cruza con la espina iliaca antero-superior (durante la maniobra de Barlow).10 meses de edad). √ Núcleo de osificación femoral / pico medial de la metáfisis femoral fuera del cuadrante inferior interno del las coordenadas establecidas por las líneas de Hilgenreiner + Perkin. √ Interrupción de la línea (DDx: coxa valga). Ángulo / índice acetabular = Ángulo entre la línea de Hilgenreiner y la línea trazada desde el borde osificado mas superolateral del acetábulo al margen superolateral del cartílago triradiado. Línea de Shenton = Arco formado por la superficie medial de la metáfisis femoral proximal + superficie interior de la rama pubiana superior.49° < 43° 70 . √ Vértice de la metáfisis lateral al borde del acetábulo. √ > 30° sugiere fuertemente displasia 3.59° Alfa >60° Ángulo Beta < 55° > 55° .77° > 77° 50 . √ Posición excéntrica de la epífisis femoral (posición estimada mediante un círculo con un diámetro equivalente a la anchura del cuello femoral). √ Aparición de un neoacetábulo. 2.31 Líneas radiológicas. 1. ECO (solo es útil hasta los 8 . √ Arco de la línea de Shenton discontinuo. √ Displásia acetabular = Acetábulo poco profundo.

√ Cabeza femoral hipoecogénica no centrada sobre el cartílago triradiado entre el pubis + is-quion (en proyección trasversal). √ Disparidad en la presencia + tamaño de los núcleos de osificación. determina la matriz del tipo ecográfico de cadera. √ La cadera luxable (= concéntrica pero inestable) puede desplazarse de la articulación de la cadera (Barlow positivo). √ Posición de la cabeza femoral en reposo en posición neutra: Normal / subluxada (=descentrada) / luxada (= excéntrica). √ Labrum acetabular cartilaginoso interpuesto entre la cabeza y el acetábulo (labrum invertido). √ Luxación posterior + superior de la cabeza contra el iliaco. determina el tipo ecográfico de cadera. √ Aumento de la cantidad de ecos de partes blandas ("pulvinar")entre la cabeza femoral y el acetábulo.32 Ángulo alfa = Ángulo entre el borde lateral recto del liaco + margen acetabular óseo (en proyección coronal). √ La cadera luxada (excéntrica) puede reducirse (Ortolani positivo). √ Inestabilidad de la cadera con los movimientos + mas maniobras de estrés: Normal / laxa (= subluxable) / subluxada / luxable (= inestable) / luxada reductible / luxada irreductible. ¡ La exploración debe realizarse después de las 1 . Proyección coronal de la cadera izquierda √ Visualización directa de la cabeza femoral no osificada. . √ Disparidad en el tamaño de las cabezas femorales.2 semanas de edad!. Ángulo beta = Ángulo entre el borde lateral recto del iliaco + acetábulo fibrocartílaginoso. En los recién nacidos es normal una subluxabilidad de hasta 6 mm (todavía bajo los efec-tos de los estrógenos maternos).

6°! Pronóstico: Un ángulo alfa al nacimiento < 50° / 50 . √ Severa cifoscoliosis progresiva de la columna lumbar (no presente al nacimiento). (b) Pulvinar hipertrofiado.rotación externa mantenida (arnés de Pavlik) / entablillado / molde.abducción . ♦ DISPLASIA DIASTRÓFICA. autosómico recesivo. @ Extremidades: √ Severa micromielia (predominantemente rizomiélica = Humero + fémur mas cortos que los huesos largos distales. • Oreja en "coliflor" = Deformidad de la oreja por inflamación de la pinna. √ Estrechamiento del espacio interpedicular en la columna lumbar. Cx: Necrosis avascular de la cabeza femoral. √ Contorno ondulado del acetábulo óseo con curvatura solo ligera. codo). • Articulaciones laxas + rígidas con contracturas. • Laringomalacia. control con intervalos de 4 meses. (2) Osteotomía femoral varizante. √ Epífisis aplanadas (retraso de la osificación epifisaria) con invaginación de los centros de osificación en los extremos distales de los fémures. √ Luxación de una / mas grandes articulaciones (cadera. secundario a una alteración generalizada del cartílago seguida de cicatrices fibrosas + calcificaciones. √ Hipoplasia odontoidea. √ Metáfisis ensanchadas. . (5) Medialización de la cabeza femoral (Chiari). √ Múltiples contracturas articulares en flexión (especialmente en las articulaciones principales). luxación lateral de la rótula. (4) Aumento de la profundidad acetabular (Pemberton). una cobertura del 58 al 33% es indeterminada. indica un riesgo significativo de luxación si no se trata. √ Huesos pélvicos cortos + anchos. √ Ángulo alfa anormalmente agudo (= ángulo entre el margen recto lateral del iliaco + margen óseo acetabular).59° después de los 3 meses. • Hábito diastrófico = "Torcido". N. √ Osificación tardía de la esquina acetabular.33 √ Signo del ecuador = < 50% de la cabeza femoral situado medialmente a la línea trazada a lo largo del iliaco (en proyección coronal). (3) Rotación pélvica (Salter) / acetabular. • Desarrollo intelectual normal. = ENANISMO DIASTRÓFICO = DISÓSTOSIS EPIFISARIA = Severo enanismo rizomiélico. Rx: (1) Flexión . √ Angulación posterior del sacro. (c) Atrapamiento del tendón del psoas en la cápsula articular anterior. si es menor del 33% es anormal. ¡Existe una variación interobservadores de 4 .B: La reducción adecuada puede estar impedida por: (a) Labrum invertido. √ Espina bífida oculta cervical. √ Coxa vara (frecuente). @ Esqueleto axial: √ Paladar hendido (25%).

= ENFERMEDAD DE TREVOR = ACLASIA TARSOEPIFISARIA = Sobrecrecimiento cartilaginoso epifisario excéntrico de una o más epífisis. tobillo). Pronóstico: Muerte en la infancia (debido a ablandamiento anormal del cartílago traqueal). √ 1er metacarpiano oval + hipoplásico = "Pulgar del autoestopista" (CARACTERÍSTICO). • Enanismo desproporcionado con columna + caderas mas afectadas que las extremidades.34 √ Metatarsianos arqueados medialmente. • Cara aplanada. √ Hipoplasia de la apófisis odontoides (Cx: Mielopatía cervical). hipotiroidismo. = ENFERMEDAD DE FAIRBANK = ¿Forma tardía de la condrodistrofia calcificante congénita? √ Acortamiento moderado de miembros. especialmente de caderas (adultos). √ Pie zambo = Severo talipes equinovaro. • Limitación de la movilidad articular (debida a masas localizadas indoloras). Puede asociarse a: Hemihipertrofia. Localización: Localizado (tarso. .4 años. √ Falanges cortas. • Cuello corto. √ Calcificaciones moteadas irregulares epifisarias (en infancia + adolescencia). Cx: Genu valgo. aparición espontánea. Displasia Espondiloepifisaria Congénita. ♦ DISPLASIA ESPONDILOEPIFISARIA. √ Irregularidades epifisarias + enfermedad degenerativa articular prematura. @ Esqueleto axial: √ Cuerpos vertebrales ovoideos + severa platiespondilia (fusión incompleta de los centros de osificación + cuerpos vertebrales aplanados). • Sordera √ Paladar hendido. a veces generalizado. √ Desviación cubital de las manos. Edad: 2 . √ Curvatura anormal de la columna. H>M. ECO-OB: √ Acortamiento proporcionado de los huesos largos. √ Pulgar del autoestopista. DDx: Encondroma. • Marcha de pato + debilidad muscular. √ Dedos ampliamente separados. √ Pie zambo. carpo. √ Huesos carpianos bizarros con centros supernumerarios. ♦ DISPLASIA EPIFISARIA HEMIMIÉLICA. DDx: Enfermedad de Legg-Perthes. Autosómica dominante / esporádica (mayoritariamente). rodilla. √ Contracturas articulares. ♦ DISPLASIA EPIFISARIA MÚLTIPLE. √ Crecimiento en forma de osteocondroma desde un lado de la epífisis. √ Cifoscoliosis progresiva (tronco corto) que afecta a la columna dorsal + lumbar.

Rx: Refuerzo. Histo: Denso tejido fibroso hipocelular que recuerda un tendón con formación de lagos. DDx: Ocronosis. que se manifiesta como un defecto en la diferenciación osteoblástica y maduración. fisis irregular). √ Paladar hendido. cabezas femorales aplanadas). (2) Artritis secundaria en articulaciones que soportan peso. √ Tronco corto. √ Pectus carinatum. orientado oblicuamente en la cortical tibial metadiafisaria medial. √ Coxa vara severa + genu valgo. masa de partes blandas). Pronóstico: Resolución en 1 . Recesiva. ♦ DISPLASIA FIBROCARTILAGINOSA FOCAL TIBIAL. (2) Fibroma condromixoide.28 meses. √ Estrechamiento con calcificación de los espacios discales + puentes espondilíticos. √ Bases iliacas amplias + osificación deficiente del pubis. √ Platispondilia con depresión del 1/3 anterior del cuerpo vertebral. @ Tórax: √ Tórax en campana. Cx: (1) Desprendimiento de retina. √ Hueso nuevo hiperostósico a lo largo de los 2/3 posteriores del platillo terminal vertebral (PATOGNOMÓNICO). Displasia Espondiloepifisaria Tarda. osteoma osteoide. el 75% antes de los 30 años de edad. Edad: Se manifiesta a los 10 años. Edad: 1ª . √ Múltiples epífisis accesorias en manos + pies. ♦ DISPLASIA FIBROSA. exclusivamente en varones. disminución de la altura de la metáfisis tibial medial. con manifestaciones moderadas + comienzo clínico tardío. √ Techo acetabular aplanado. Se asocia a tibia vara. sartorio) distal a la fisis tibial proximal. afectación unilateral.35 √ Estrechamiento de los espacios discales (da lugar a tronco corto). √ Defecto radiolucente elíptico. bien definido. angulación den varo de la tibia superior. semitendinoso. Edad: 9 . fibroma.2ª décadas (mayor incidencia entre los 3 y 15 años). √ Talipes equinovaro. = ENFERMEDAD DE LICHTENSTEIN -JAFFE = Anomalía benigna del desarrollo fibro-óseo del precursor mesenquimal del hueso. DDx: (1) Enfermedad de Blount unilateral (típicamente bilateral en niños. condroma (no se asocian con tibia vara. progresa hasta que cesa el crecimiento. √ Articulaciones displásicas (por ejemplo. √ Esclerosis a lo largo del borde lateral de la lesión. Histo: Cavidad medular reemplazada por tejido mixofibroso + trabéculas óseas conteniendo . @ Extremidades: √ Miembros normales / ligeramente acortados. H:M = 1:1. ligada al sexo. osteoma. granuloma eosinófilo. Localización: Inserción de la pata de ganso (= inserción tendinosa de los músculos grácil. miopía (50%). √ Tibia vara unilateral.4 años.

FORMA MONOSTÓSICA (70 . . columna cervical (7%). • Exoftalmos. Localización: Huesos esfenoides. huesos craneofaciales (10 . . . FORMA POLIOSTÓSICA (20 . . pelvis (78%).25% de las formas monostósicas / 50% de las poliostósicas / aislada. Zona: Metadiafisaria. columna lumbar (14%).30%). • Deterioro visual. cráneo + huesos faciales (50%). • Mayoritariamente asintomática hasta la 2ª . Pronóstico: Regresión después de la adolescencia. • Dolor en pierna. √ Asimetría facial. √ Afectación simétrica de la mandíbula + maxilar. √ Expansión hacia afuera de la taba externa manteniendo la convexidad (DDx: enfermedad de Paget con destrucción de las tablas interna + externa). Incidencia: En el 10 . fémur proximal (23%). VARIANTE: Síndrome de McCune-Albright (10%). frontal. QUERUBISMO (variante especial) = Desorden autosómico dominante de penetración variable. clavícula (10%). B.3ª décadas. más severo en varones. (b) Mixoma de partes blandas (raro). Típicamente múltiples lesiones intramusculares.Pubertad precoz en niñas. Puede asociarse a: (a) Alteraciones endocrinas: . Localización: Huesos largos. √ Deformidad en cayado de pastor (35%). • 2/3 asintomáticos a los 10 años de edad. • Hemorragia vaginal anormal (25%). cojera.36 células en huso y quistes llenos de liquido.Hiperparatiroidismo. costillas. Edad: Infancia. maxilar. √ Discrepancia en la longitud de las piernas (70%).80%). extremidades superiores. unilateral + asimétrica. Edad: Media de 8 años.Acromegalia.Síndrome de Cushing. temporal. • Asimetría craneal.Diabetes mellitus. fractura patológica (75%). etmoides > occipital.Hipertiroidismo. (1) Displasia fibrosa poliostósica unilateral. √ Prominencia de la protuberancia occipital externa Cx: Déficit neurológico secundario al estrechamiento de los orificios craneales (por ejemplo ceguera). Localización: Costillas. Localización: Fémur (91%). (28%). tibia (81%). C. D. .25%). √ Deformidad por rozamiento. Tipos: A. • Deformidad facial. pie (73%). √ Sobrecrecimiento unilateral de los huesos faciales + calota (AUSENCIA de lesiones extracraneales). FORMA CRANEOFACIAL = LEONTIASIS ÓSEA. . √ Arqueamiento tibial.

predominantemente en el dorso del tronco (30 . cuello femoral + tibia (25%). √ Lesiones en la cavidad medular: radiolucentes / vidrio deslustrado / aumento de densidad. frecuentemente ipsilateales a las lesiones óseas (DDx: manchas en "costa de California" de la neurofibromatosis). fémur). √ Lesiones quísticas en la calota. cráneo. afectación hemicraneal (DDx: la enfermedad de Paget es bilateral). . @ Extremidades: • Estatura baja para un adulto / enanismo. @ Pelvis + costillas: √ Lesiones quísticas (extremadamente frecuentes). √ Obliteración del seno esfenoidal + frontal debido a invasión por hueso fibroso displásico. √ Festoneado endostal con cortical adelgazada / ausente (costillas. extendiéndose hacia la diáfisis (raramente toda la longitud del hueso). √ Alteración + remodelación de la arquitectura ósea normal. (3) Disfunción endocrina: pubertad precoz en mujeres (20%). • Manchas café con leche en costa de Maine = Manchas de pigmentación cutánea amarillentas / parduzcas con bordes irregulares / serrados.50%). Habitualmente cruzan las suturas. √ Engrosamiento occipital. fibroma osificante. √ Ensanchamiento del diploe con desplazamiento de la tabla externa. meningioma en placa). la tabla interna está afectada). √ Base del cráneo esclerosa. pelvis. mandíbula) (25%). Localización predominante: Parrilla costal (30%). • Cojera. √ Aumento de la actividad en el rastreo isotópico óseo durante la fase precoz de la perfusión + en los estudios tardíos. √ Deformidad en "cayado de pastor" del cuello femoral = Coxa vara. √ Margen escleroso bien definido del hueso reactivo = Cáscara. √ La lesión puede sufrir calcificación + formación de hueso encondral = Displasia fibrocartilaginosa. dolor (± fractura patológica). @ Cráneo: • Deformidad craneal con compromiso de los nervios craneales. • Elevación de la fosfatasa alcalina. hipertiroidismo. huesos largos).37 (2) Manchas café con leche en "costa de Maine". √ Esclerosis de la placa orbitaria + órbita pequeña + hipoplasia de los senos frontales (DDx: Enfermedad de Paget. • Tumefacción + dolorimiento. Zona: Localización principalmente metafisaria. √ Protusión acetabular. Localización: Hueso frontal > esfenoides. • Proptosis. √ Aspecto trabeculado debido al refuerzo de las crestas óseas subperiósticas en la pared de la lesión. √ Desplazamiento inferolateral de la órbita. • Maduración esquelética + somática avanzada (precozmente). √ Lesiones quísticas mandibulares (muy frecuentes) = Osteocementoma. √ Las epífisis raramente se afectan antes del cierre de las placas de crecimiento. puede estrechar los agujeros neurales (pérdida visual + auditiva). huesos largos). huesos craneofaciales (calota. √ Deformidades por arqueamiento + longitud discrepante de los miembros (tibia. √ Expansión de los huesos (costillas. la tabla interna está respetada (DDx: en la enfermedad de Paget. √ Fusión prematura de los centros de osificación.

(9) Granuloma eosinófilo. Cx: (1) Transformación en osteo. √ Amplia separación de los espacios articulares principales (cartílago articular engrosado). (3) Enfermedad de Paget (patrón histológico en mosaico. (4) Displasia osteofibrosa (casi exclusivamente en tibia de niños. √ Cuerpos vertebrales con forma de cuña / quilla. Pronóstico: Compatible con la vida. mas frecuente en la forma poliostósica) • Aumento del dolor.5 1%. invalidez en aumento por la cifoscoliosis. Mucoplisacaridosis. manchas café con leche lisas./ condro-/ fibrosarcoma o histiocitoma fibroso maligno (0. = ACONDROPLASIA HIPERPLÁSICA = ENANISMO METATRÓFICO. (6) Quiste óseo simple. (8) Encondromatosis. DDx: Acondroplasia. • Doble pliegue cutáneo longitudinal sobre el cóccix. (5) Fibroma no osificante. (7) Tumor de células gigantes (sin margen escleroso). √ Estrechamiento de la escotadura ciática mayor. ♦ DISPLASIA METATRÓFICA. pero CARACTERÍSTICO). @ Vertebras: √ Hipoplasia odontoidea con inestabilidad atlantoaxial. √ Huesos largos cortos con configuración en pesa / forma de trompeta (exagerado ensanchamiento metafisario). (11) Hemangioma. monostósica. √ Costillas cortas + anchas. (2) Fracturas patológicas. (12) Meningioma. desosificación generalizada. la lesión comienza en la cortical). DDx: (1) HPT (modificaciones bioquímicas. raros neurofibromas quísticos intraóseos. (2) Neurofibromatosis (raramente lesiones óseas. √ Pectus carinatum. @ Tórax: √ Tórax estrechado cilíndricamente. √ Osificación tardía de las epífisis irregulares aplanadas. Metatrófico = "Cambiante" (cambio en las proporciones del tronco con los miembros con el tiempo. √ Masa de partes blandas en aumento. secundario a la aparición de cifoscoliosis en la infancia). √ Huesos iliacos cortos y cuadrados + acetábulos irregulares. enfermedad familiar). . √ La lesión previamente mineralizada se vuelve lítica. @Pelvis: √ Apéndice coccígeo semejante a un rabo (raro.38 √ Pseudoartrosis en la infancia = Displasia osteofibrosa (DDx: neurofibromatosis). √ Platispondilia + espacios intervertebrales muy ensanchados. (10) Osteoblastoma. √ Falanges en reloj de arena (cortas con extremos ensanchados). elongado. reabsorción subperióstica). radiológicamente idéntica a la lesión craneal monostósica). √ Cifoscoliosis progresiva.

16. infrecuentemente se complican con pseudoartrosis. = Entidad anteriormente confundida con la displasia fibrosa. @ Cabeza: √ Cabeza grande con base de cráneo corta + hueso frontal prominente. La lesión comienza en la cortical anterior. √ Acetábulo aplanado. @ Tórax: √ Tórax estrecho. • Abdomen protuberante. afectación del peroné ipsilateral en el 20%. Incidencia: 6.000 nacimientos. DDx: Displasia fibrosa. √ Enanismo de miembros cortos con fémures extraordinariamente cortos + arqueados en forma de "auricular de teléfono". √ Agrandamiento de la tibia con arqueamiento anterior. es la displasia ósea más frecuente. √ Huesos del pubis cortos.700 nacimientos.39 ♦ DISPLASIA OSTEOFIBROSA. • Bebés hipotónicos. ♦ DISPLASIA TANATÓFORA. √ Proyecciones en espina en el área metafisaria. Localización: Normalmente confinada en la tibia (diáfisis media en el 50%). fibroma condromixoide). pero anchas horizontalmente). Histo: Tejido fibroso rodeando las trabéculas con un patrón arremolinado. @ Columna: √ Longitud normal del tronco. Edad: Nacimiento hasta los 5 años. √ Reducción del espacio interpedicular en las últimas vértebras lumbares. √ Platispondilia extrema generalizada = Vértebra plana con forma de H. caracterizada por severa rizomielia (enanismo micromielico). = Displasia esquelética esporádica letal. √ Escotadura sacrociática estrecha. √ Costillas cortas con extremos anteriores en copa.9:100. @ Extremidades: √ Micromielia severa + arqueamiento de las extremidades. √ Regresión espontánea en 1/3. 1: 6. √ Escápula pequeña + clavículas normales. enfermedad de Paget. @ Pelvis: √ Alas iliacas pequeñas + cuadradas (acortadas verticalmente. √ Cortical delgada / invisible. √ Tórax hipoplásico extremadamente pequeño con costillas cortas + estrecho en la . √ Expansión perióstica.400 . las fracturas pueden curar con inmovilización. √ Ensanchamiento metafisario = Aspecto de los huesos largos en "auricular de teléfono". √ Excesiva altura del espacio intervertebral. • Brazos extendidos + muslos abduccidos y en rotación externa. ECO-OB (los hallazgos pueden verse muy precozmente durante el embarazo): √ Polihidramnios (71%). √ Margen esclerótico (DDx: Fibroma no osteogénico. Cx: Fractura patológica en el 25%. √ Ocasionalmente cráneo trilobulado en hoja de trébol = "Kleebalttschädel".

Se asocia a: Alteraciones renales (hidroureter). √ Irregularidad metafisaria √ Hexadactilia postaxial. (2) Displasia torácica asfixiante (acortamiento óseo menos marcado.40 dimensión anteroposterior. @ Pelvis: √ Pelvis en tridente (retraso de la osificación del cartílago triradiado). √ Ángulo acetabular disminuido √ Osificación prematura de la epífisis capital del fémur. cortos. @ Extremidades: √ Braquimielia rizomiélica (humero. √ Huesos isquion y pubis. horizontalizadas + unión condrocostal bulbosa. √ Corazón de tamaño normal. √ Aumento del índice cardiotorácico. . DDx: (1) Síndrome de Ellis-van Creveld (dedos extra. ♦ DISPLASIA TORÁCICA ASFIXIANTE. √ Abdomen prominente. Pronóstico: Muerte neonatal en el 80% (fracaso respiratorio + infecciones). Pronóstico: A menudo nacen muertos. √ Tejidos blandos redundantes. • Fallo renal progresivo + hipertensión. √ Polihidramnios.polidactilia. con estriaciones lineales en el nefrograma. √ Acortamiento de las falanges distales + epífisis en forma de cono en manos + pies. ECO-OB: √ Acortamiento proporcionado de los huesos largos. √ Hueso iliaco pequeño y ensanchado + acortamiento en el diámetro cefalocaudal (pelvis en "copa de vino"). vértebras respetadas). √ Ocasionalmente polidactilia. = ENFERMEDAD DE JEUNE = Alteración autosómica recesiva Incidencia: = 100 casos. DDx: Síndrome de Ellis-van Creveld. • Disminución de la movilidad torácica (respiración abdominal) + infecciones pulmonares frecuentes. @ Riñones: √ Riñones agrandados. (4) Acondroplasia homozigótica (ambos padres afectados). que deja muy poco espacio para los pulmones. fémur) = Huesos largos mas cortos y anchos de lo normal. √ Tórax pequeño con disminución de su circunferencia. √ Platispondilia difusa. DAP. √ Macrocrania con predominio frontal ± hidrocefalia (aumento de la relación CC:CA). √ Clavículas horizontales. a nivel de la 6ª vértebra cervical. miembros cortos acromesomiélicos). @ Tórax: √ Tórax marcadamente estrechado + elongado con forma de campana. uniformemente fatal a las pocas horas /días después del nacimiento (fracaso cardiorespiratorio). √ Cráneo en trébol (en el 14%) (DDx: Encefalocele). (3) Síndrome costilla corta . √ Costillas cortas.

congelación. √ Tumefacción periarticular de partes blandas. • Asintomático. Histo: Fibras hipereosonofílicas elásticas agrandadas.41 ♦ DISTROFIA SIMPÁTICA REFLEJA. bilateral en el 25%. estimulación nerviosa transcutánea. Displasia ósea hereditaria con acortamiento de los segmentos intermedios (radio + cúbito o tibia + peroné). Localización: Entre el margen inferior de la escápula + pared torácica posterior. mal definida de partes blandas. movilización precoz. . ocasionalmente lóbulos de tejido adiposo. fibroblastos dispersos. Se afectan el 12 . aserradas. √ Lesión inhomogénea. (5) Trastornos discales en el 5%. Incidencia: En el 24% mujeres + 11% de hombres > 55 años (estudio autópsico). vasoconstricción local / vasodilatación). puede ser trivial). medicamentos antiinflamatorios no esteroideos. ♦ ELASTOFIBROMA. Rx: Bloqueo simpático. corticosteroides.21% de los pacientes con hemiplejía. Localización: Manos y pies distalmente a la lesión. agentes bloqueantes α / β adrenérgicos. Edad: Ancianos. infección).01% de todos los pacientes traumatizados (2) Idiopática en el 27% (inmovilización. Afecta al 0. hiperpatía. alodinia. • Dolor sordo. Etiología: (1) Traumatismo en > 50% (fractura. • Cambios sudoriparomotores: Hiperhidrosis + hipertricosis. atrofia cutánea + partes blandas. • Tumefacción de partes blandas ± edema con fóvea no proporcional al grado de lesión. sensibilidad. radioterapia. H:M = 1:2. acupuntura. • Fase final (tras 6 -12 meses): Contracturas. √ Disminución del flujo / captación tardía (15 . (4) Trastornos del SNC en el 6%. Autosómico dominante. Tipo Langer. irregulares. con atenuación similar a la del músculo. A. acupresión. con intensidad de señal intermedia con áreas intercaladas de intensidad de señal grasa en T1 + T2. MN (rastreo óseo en 3 fases): √ Aumento del flujo + aumento del pool sanguíneo + aumento de la captación en los estudios tardíos de la parte afectada (60%). √ Lesión bien definida. calcitonina. √ Las fases de perfusión + pool sanguíneo no son sensibles. = CAUSALGIA = SÍNDROME HOMBRO-MANO = OSTEOPOROSIS POSTRAUMÁTICA = DISTROFIA DE SUDECK = Condición grave + potencialmente incapacitante de origen + causa mal conocida. • Modificaciones distróficas cutáneas + en uñas. (3) Isquemia miocárdica en el 6%. = Lesión pseudotumoral benigna que aparece como reacción a la fricción mecánica. • Inestabilidad vasomotora (fenómeno de Raynaud. reabsorción ósea subperióstica. fisioterapia. • Puede permanecer si manifestarse clínicamente. ♦ ENANISMO MESOMIÉLICO. √ Osteopenia parcheada = Aspecto en vidrio deslustrado (excavación endostal + intracortical. colágeno. lisis del hueso yuxtaarticular + subcondral).20%). hipnosis.

20%). parte distal + media de metacarpianos. √ Fémur + húmero normales. (2) Degeneración maligna en los encondromas de los huesos largos (15 . longitud discrepante. √ AUSENCIA de rotura cortical / reacción perióstica Cx: (1) Fractura patológica. Localización: (Frecuentemente múltiples = encondromatosis). . E. Edad: 10 . punteadas. √ Pie cavo (frecuente).30 años. √ Cúbito corto + grueso con extremo distal hipoplásico. √ Ausencia de peroné. ♦ ENCONDROMA. √ Arqueamiento suave a moderado. floculentas. Histo: Lóbulos de cartílago hialino. mas marcado en tibia + radio. F. tibia. humero. Tipo Nievergelt. D. √ Expansión bulbosa del hueso con adelgazamiento cortical. tumefacción indolora. Autosómico dominante. (b) Fémur. cúbito. √ Puede haber hipoplasia de los cuerpos vertebrales. √ Radiolucencia oval / redondeada cerca de la epífisis con una fina línea marginal. radio.42 • Retraso mental. Autosómico dominante. Autosómico dominante. DDx: (1) Quiste epidermoide de inclusión (copete falángico. costillas. Autosómico dominante. √ Deformidad de Madelung en la muñeca. √ Acortamiento mesomiélico de miembros. Tipo Reinhardt. patrón en "anillos y arcos". B. (2) Quiste óseo unicameral (raro en manos. √ Hipoplasia peronea con ausencia del maléolo lateral. Tipo Werner. pie. Tipo Robinow. las epífisis sólo se afectan después del cierre de las placas de crecimiento. C. √ Calcificación: Cabeza de alfiler. √ Acortamiento de radio + cúbito + tibia. √ Festoneado endóstico. (3) Tumor de células gigantes de la vaina tendinosa (habitualmente erosiona el hueso. H:M = 1:1. • Laxitud ligamentosa. √ Deformidad del modelado con ensanchamiento de las diáfisis. √ Hipoplasia mandibular con cóndilos cortos. Zona: Central + diafisaria. • Habitualmente asintomático. Tipo Lamy-Bienenfeld. = Crecimiento cartilaginoso benigno en la cavidad medular. √ Acortamiento de todos los huesos largos al nacimiento. (a) El 40% en los huesos pequeños de muñeca + mano (el tumor mas frecuente en esta localización). √ Deformidad de Madelung = Arqueamiento de miembros. Hx de traumatismo. falanges proximales / medias. se afectan los huesos de origen cartilaginoso (NO el cráneo). √ Aspecto en vidrio deslustrado. Autosómico dominante. √ Severo acortamiento mesomiélico de las extremidades inferiores. mas radiotransparente). √ Marcado engrosamiento de la porción central de tibia + peroné. √ Hipoplasia de cúbito + peroné. mas trasparente).

• Crecimiento dispar con acortamiento de piernas / brazos. √ Huesos pequeños de pies + manos: tumores deformantes agresivos que pueden romperse a través de la cortical secundariamente a la tendencia de seguir proliferando. ♦ ENFERMEDAD DE BLOUNT. √ Deformidad por arqueamiento de los huesos de los miembros. √ Con el tiempo. (4) Displasia fibrosa (rara en manos. poliostósica). (b) regional. √ Deformidad en maza de la región metafisaria. √ Puede haber flebolitos. (c) generalizada. = ENFERMEDAD DE OLLIER = DISCONDROPLASIA = ENCONDROMATOSIS MÚLTIPLE = Fracaso no hereditario de la osificación cartilaginosa. √ Radiación en forma de abanico del cartílago desde el centro a la cresta iliaca. Cx: Transformación sarcomatosa (25 . √ Discrepancia de la longitud = Deformidad de Madelung (radio. √ Cóndilo tibial medial agrandado + deformado (DDx: Síndrome de Turner). (5) Infarto óseo. las áreas cartilaginosas muestran calcificaciones puntiformes. clara predilección por manos + pies. √ Espolones óseos que apuntan hacia la articulación (DDx: en las exóstosis se alejan de ella). cúbito). √ Expansión cartilaginosa metafisaria con expansión + adelgazamiento + rotura cortical. • Inteligencia normal. Etiología: Durante una descompresión demasiado rápida = al disminuir la presión circundante (ascenso de una inmersión. Localización: Distribución predominantemente unilateral monomielica. √ Masas redondeadas / trazos columnares de disminución de densidad desde la placa epifisaria a la diáfisis = Restos cartilaginosos. (6) Condrosarcoma. = TIBIA VARA = Necrosis avascular del cóndilo tibial medial. Edad: Generalmente no aparece antes de la pubertad. Localización: Afectación unilateral / marcada asimetría. Edad: Presentación en la infancia. • Múltiples nódulos particularmente en dedos + extremidades (hemangiomas cavernosos). Síndrome de Maffucci. • Deformidad de manos + pies. √ Llamativa tendencia de los encondromas a ser muy grandes proyectándose en los tejidos blandos Cx: Transformación maligna incluso mayor que en la enfermedad de Ollier. ♦ ENFERMEDAD DE CAISSON.50%): Osteosarcoma en pacientes jóvenes. salida de un cajón neumático / cámara hiperbárica. . (a) localizada. Edad: > 6 años. ♦ ENCONDROMATOSIS.43 masa de partes blandas por fuera del hueso). √ Asociado a enanismo de los huesos afectados debido a deterioro de la fusión epifisaria. = ENFERMEDAD POR DESCOMPRESIÓN = LA LOCURA. condro / fibrosarcoma en pacientes mayores. = Encondromatosis no hereditaria + múltiples hemangiomas de partes blandas. • Arqueamiento lateral flexible de la pierna. √ Irregularidad metafisaria (prolongada medial + posteriormente con picos).

ECO . • Estrabismo. cadera. √ Aumento de la distancia interorbitaria. lesiones simétricas. Localización: Principalmente en los huesos largos de la extremidad inferior (extremo distal de la diáfisis + porción epifisaria). convirtiéndose en un delgado disco plano. √ Vetriculomegalia suave. DDx: Granuloma eosinófilo. 2. = CPPD = PSEUDOGOTA = CONDROCALCINOSIS FAMILIAR. √ Acro(oxy) cefalia / braquicefalia /escafocefalia / trigonocefalia / cráneo en "trébol" (craneosinostosis prematura). con mayor densidad. √ Maxilar hipoplásico (prominencia relativa de la mandíbula. Tipos: 1. • "Sofocaciones" = Disconfort subesternal + tos (embolización de los vasos pulmonares). √ Los discos son normales con espacio discal intervertebral normal. = SINÓSTOSIS / DISÓSTOSIS CRANEOFACIAL = Síndrome de Apert sin clinodactilia = Caracterizada por deformidades craneales + base del cráneo secundarias a la craneosinostosis.44 ascenso a altitud) se forman burbujas de nitrógeno (el nitrógeno es muy soluble en la grasa del panículo adiposo. √ El arco neural NO está afectado. huesos que contienen medula grasa). Forma osteoartrítica (50%).15 años. 3. √ Proptosis ocular. √ Fase de curación: Formación irregular de hueso nuevo. • Alteraciones dentarias. • Retraso metal. √ Precozmente: Área de rarefacción. √ Zona periférica de calcificación / osificación. Etiología: Herencia autosómica dominante (en el 75%). √ Signo de la hendidura intervertebral vacía (PATOGNOMÓNICO). Pseudogota = Sinovitis aguda (20%). ♦ ENFERMEDAD DE CROUZON. . √ Hipertelorismo + exoftalmos. hipoplasia mandibular.000. órbitas poco profundas. ♦ ENFERMEDAD DE CALVÉ-KÜMMEL-VERNEUIL = OSTEOCONDROSIS VERTEBRAL = VÉRTEBRA PLANA = Necrosis avascular del cuerpo vertebral Edad: 2 . • Sordera. cerebro. √ Aumento de densidad de la vértebra.OB: √ Aspecto craneal en trébol (corte coronal) + indentaciones frontales bilaterales (corte axial). • Nariz en pico de loro. proptosis ocular. √ Necrosis isquémica de la superficie articular con osteoartritis secundaria. ♦ ENFERMEDAD POR DEPÓSITO DE PIROFOSFATO CÁLCICO DIHIDRATADO. afectación principal cerebral / medular). Prevalencia: 1:25. médula espinal. • "La locura" = Dolor local en rodilla. • Síntomas neurológicos (parestesias. codo. √ Colapso uniforme del cuerpo vertebral. hombro. enfermedad metastásica. Forma reumatoide (5%).

con marcha de pato de amplia base. tobillo. (e) Hombro. Asintomática con pseudogota tofácea (frecuente). cadera. • Cristales de pirofosfato cálcico en el liquido sinovial + en los leucocitos (patón característico de difracción birrefringente débilmente positivo). • Pruebas de laboratorio NORMALES.45 4. costillas. (6) Osteopetrosis (muy escaso agrandamiento óseo). (b) Muñeca (fibrocartílago triangular en la articulación radiocubital distal. NUNCA en el núcleo pulposo como en la ocronosis).25 años. Localización: (a) Rodilla (especialmente meniscos + cartílago de la articulación femoropatelar). frecuentemente se diagnostica erróneamente como distrofia muscular / poliomielitis). √ Delimitación abrupta de las lesiones (metáfisis + epífisis respetadas). H>M. aumento de la fosfatasa alcalina). √ Progresión de las lesiones a lo largo del eje mayor del hueso hacia sus extremos. desaparece < 1 año). costilla. • Subdesarrollo muscular secundario a malnutrición.24 meses). (4) Hiperostosis cortical infantil (fiebre. . • Distrofia neuromuscular = Comienzan a andar tardíamente (18 . = DISPLASIA DIAFISARIA PROGRESIVA = ENFERMEDAD DE ENGELMANN = ENFERMEDAD DE RIBBING (forma frustrada) Autosómica dominante. hueso nuevo subperióstico). √ Manos y pies NO AFECTADOS. ♦ ENFERMEDAD DE ENGELMANN-CAMURATI. • Dolor y sensibilidad ósea habitualmente en la diáfisis media de los huesos largos. clavícula. Artropatía neuropática. √ Afectación de tendones. formación de quistes. (c) Pelvis (articulación sacroiliaca. mandíbula. sínfisis). (3) Enfermedad de Paget (edad. Localización: Habitualmente simétrica. NO hay afectación de manos. DDx: (1) Osteomielitis crónica (un solo hueso). √ Condrocalcinosis poliarticular (en el fibrocartílago y cartílago hialino). √ Numerosos cuerpos intraarticulares (fragmentación del hueso subcondral). √ Elongación relativa de las extremidades. H:M = 3:2. @ Cráneo (inicialmente afectado): √ Aumento amorfo de la densidad de la base del cráneo. (5) Displasia fibrosa (predominantemente unilateral. √ La artropatía por pirofosfatos recuerda la osteoartritis: Estrechamiento del espacio articular. √ Epífisis y metáfisis NORMALES. • Debilidad + cansancio fácil. codo. escápulas. pies. eburnación subcondral. Edad: % . bursas. (2) Hiperfosfatasemia (niveles elevados de fosfatasa alcalina). (d) Columna (anillo fibroso de los espacios intervertebrales lumbares. @ Huesos largos (distribución bilateral y simétrica). 5. formación de hueso nuevo. √ Agrandamiento fusiforme de las diáfisis con engrosamiento cortical (acreción endóstica + perióstica de hueso nuevo moteado) y obliteración progresiva de la cavidad medular. pinnas de la oreja. articulación acromioclavicular. afectación simétrica. bilateralmente).

• Llanto débil y ronco. bazo. disnea. √ Osteopenia generalizada (disminución de la densidad de las trabéculas óseas). ♦ ENFERMEDAD DE FREIBERG. • Pancitopenia. pulmón. • Severos síntomas neurológicos progresivos: Epilepsia. • Fiebre intermitente. • Dolor óseo sordo. √ Llamativo adelgazamiento cortical + ensanchamiento óseo. = Osteocondrosis de la cabeza del 2º metatarsiano Edad: 10 . la afectación pulmonar / fracaso hepático pueden conducir precozmente a la muerte. (2) Forma juvenil = Tipo 3: 2 . • Hepatoesplenomegalia significativa de comienzo súbito. retraso mental. chicas. Histo: Granulomas de células espumosas. predominantemente proximal + otros huesos largos. Tipos: (1) Forma infantil rápidamente fatal = Tipo 2: 1 . √ Subluxación / luxación. Histo: Los aspirados de médula ósea muestran células de Gaucher (histiocitos cargados de querasina). ♦ ENFERMEDAD DE FARBER. = LIPOGRANULOMATOSIS DISEMINADA. Etiología: Déficit de β glucosidasa ácida hidrolasa lisosómica (= cerebrosidasa) que da lugar a la acumulación de ceramida en las células del SRE (hígado. Pronóstico: Muerte por fracaso respiratorio en 2 años. fémur distal.46 (7) Envenenamiento con vitamina A. codo. √ Festoneado endostal . • Tumefacción de las extremidades. • Elevación de la fosfatasa alcalina plasmática. rodilla). Pronóstico: Supervivencia a largo plazo.6 años • Suave afectación neurológica. • Granulomas subcutáneos + periarticulares. médula ósea. trombocitopenia (hiperesplenismo). • Linfadenopatías. √ Distensión capsular de múltiples articulaciones (mano. √ Desosificación difusa / esteroidea. tumefacción articular generalizada. pelvis. • Hemocromatosis (pigmentación pardo-amarillenta de la conjuntiva + piel). anemia. H < M. leucopenia. • Hepatoesplenomegalia. ascitis. afectación ósea en el 75%.12 meses. Pronóstico: Mortal en los 2 primeros años de vida. Pronóstico: Sobreviven hasta la adolescencia. deterioro de la función hepática. Localización: Esqueleto axial. almacenamiento lipídico del tejido neural (acumulación de ceramida + gangliósidos). = Raro trastorno autosómico recesivo / dominante (en unos pocos casos). ♦ ENFERMEDAD DE GAUCHER. ganglios linfáticos). frecuente entre los judíos Ashkenazy. √ Compresión de la cabeza del 2º metatarsiano. √ Erosiones óseas yuxtaarticulares por los granulomas de partes blandas. (3) Forma adulta = Tipo 1 (la forma más frecuente en Estados Unidos). espasticidad.15 años.

√ Fragmentación. Predisposición: Individuos encargados de trabajos manuales con episodios repetidos / únicos de traumatismo. √ Debilidad del hueso subcondral + artritis degenerativa. √ Aumento de la densidad + alteración de la forma + colapso del semilunar. ♦ ENFERMEDAD DE KÖHLER. enfermedad articular degenerativa en los compartimientos radiocarpiano / carpiano medio. Rx: Alargamiento cubital / acortamiento radial. √ Fractura / osteonecrosis del semilunar. Se asocia a: Variante cubital mínima (cúbito corto) en el 75%. niños. (4) Mieloesclerosis en procesos de larga evolución. Cx: Separación escafosemilunar.40 años. 10% bilateral. una de las localizaciones mas frecuentes de la AVN. √ Captación aumentada / disminuida en el estudio isotópico.47 √ Deformidad en matraz de Erlenmeyer del fémur distal + tibia proximal. =SEMILUNOMALACIA = Necrosis avascular del hueso semilunar del carpo. (1) Fracturas patológicas + fracturas vertebrales por compresión. • Dolor progresivo en la muñeca + tumefacción de partes blandas. = Necrosis avascular del escafoides tarsiano. √ Infartos óseos en las metáfisis de los huesos largos (frecuente). Pronóstico: Evolución clínica muy variable. √ Vértebras en forma de H / "escalonadas" / bicóncavas en "boca de pez". muñeca tobillo (frecuente). ♦ ENFERMEDAD DE KIENBÖCK. @ Pulmón: √ Infiltrados retículonodulares difusos en las bases pulmonares (= infiltración por células de Gaucher). (5) Infecciones pulmonares repetidas. √ Aumento de densidad. (3) Osteomielitis (incidencia elevada). Cx: (> 90% complicaciones ortopédicas en algún momento). desviación cubital del piramidal. Localización: Uni > bilateral (habitualmente en la mano derecha). √ Numerosas lesiones líticas bien delimitadas que recuerdan metástasis / mieloma múltiple (reemplazamiento medular). Edad: 20 . sustitución del semilunar. (2) Osteonecrosis de la cabeza femoral. = COXA PLANA = Necrosis avascular idiopática de la cabeza femoral en niños. cabeza humeral. fuerte relación entre el volumen esplénico y la severidad de la enfermedad.10 años. Edad: . √ Reacción perióstica = Manto. √ Radiografía inicial normal. √ Espacio articular conservado. ♦ ENFERMEDAD DE LEGG-PERTHES-CALVÉ. @ Bazo: √ Múltiples lesiones nodulares de baja atenuación que no se refuerzan en la TC / hiper o hipoecogénicas en ECO (= grupos del células del SRE cargadas de ceramida). √ Compresión en forma de disco en la dirección AP. Edad: 3 . √ Delimitación irregular.

7 años: mas frecuente en niñas. (b) Osteoartritis degenerativa. sin hallazgos radiológicos. Fase IV = Además pérdida de la integridad estructural del acetábulo. √ Ligero ensanchamiento del espacio articular (engrosamiento del cartílago. reducción cerrada de luxación congénita de cadera. √ Fragmentación de la cabeza femoral. √ Desmineralización ósea ipsilateral (46%). √ Coxa magna (remodelación de la cabeza femoral para adoptar una configuración más ancha y plana con configuración en seta ensanchando la metáfisis + placa epifisaria.10 meses. • Duración de los síntomas antes de la presentación inicial: 1 semana . √ Fragmentos intraarticulares (solo aparecen en varones). √ Quistes en el cuello femoral (por hemorragia intramedular como respuesta a las fracturas por estrés).6 meses (media 2. √ NUNCA hay destrucción de la cortical articular como en las artritis bacterianas. intervalo prolongado entre la lesión y la reducción. √ Aumento de la captación en la cabeza femoral (tardío) = (a) Revascularización + reparación ósea. Fase II = Esclerosis ± cambios quísticos con conservación del contorno + superficie de la cabeza femoral. Fisiopatología: Aporte sanguíneo insuficiente a la cabeza femoral (la placa epifisaria actúa como una barrera entre los 4 . el aporte sanguíneo solo es a partir de la arteria circunfleja medial + arteria epifisaria lateral). √ Alteración de la línea pericapsular de partes blandas debido a la atrofia de partes blandas periarticulares ipsilaterales (73%).7 meses). liquido articular. Causas: Traumatismo 30% (fractura subcapital. TC: √ Signo del "asterisco" = Hueso trabecular compacto remodelado. RADIOLOGÍA CONVENCIONAL Signos precoces: √ Epífisis femoral menor que la contralateral (96%). MN (puede ayudar al diagnóstico precoz): √ Disminución de la captación en la cabeza femoral (precoz) = Interrupción del aporte sanguíneo. √ Esclerosis de la epífisis de la cabeza femoral (secuestro + compresión) (82%). √ Linea "semilunar radiotransparente" de fractura subcondral = Pequeña lucencia subcortical en forma de arco (32%). Fases: Fase I = Diagnóstico clínico + histológico. luxación posterior). espifisiolisis. (b) Edad adulta = Enfermedad de Chandler. √ Aumento de la actividad acetabular con enfermedad degenerativa articular asociada. RM: √ La intensidad de señal normal en la médula de la epífisis femoral está reemplazada .48 (a) 4 . los vasos del ligamento redondo se hacen no funcionantes. laxitud articular) (60%). √ Rarefacción de las áreas metafisarias lateral + medial del cuello. √ Coxa plana = Colección aplanada de fragmento escleróticos (mas de 18 meses). fracaso del crecimiento epifisario. Fase III = Pérdida de integridad estructural de la cabeza femoral. √ Fractura subcortical en la superficie articular anterior (se ve mejor en la proyección de la rana). Signos tardíos: √ Retraso de la maduración ósea de grado medio.

• Fatiga. DDx: Patrón de osificación normal de la tuberosidad tibial entre los 8 . H:M = 2:1. √ Fragmentación del tubérculo tibial desplazado lejos de la diáfisis. Incidencia: 3% de los individuos > 40 años: mayor incidencia en latitudes al norte. . (a) FASE ACTIVA = FASE OSTEOLÍTICA = Agresiva reabsorción ósea con lesiones líticas. • Pérdida de audición. √ Signo de la "doble línea" (80%) = Borde escleroso sin señal que produce una línea entre el hueso necrótico y el viable limitado por un borde hiperintenso de tejido de granulación. rara < 40 años. ♦ ENFERMEDAD DE PAGET. (c) PATRÓN MIXTO (frecuente) habitualmente coexisten las fases lítica + esclerótica. √ Margen del tendón rotuliano mal definido. ceguera. • Dolor por: a) Proceso primario (raro). • Tumefacción de los tejidos blandos superpuestos. deformidad de la cabeza femoral. • Alteraciones neurológicas por compresión troncoencefálica (invaginación basilar). traumáticamente inducida de la inserción del ligamento rotuliano en la tuberosidad tibial (NO es una osteonecrosis). (b) FASE INACTIVA = FASE QUIESCENTE = Disminución del volumen óseo con esclerosis esquelética + acrección cortical + pérdida del exceso de vascularización. √ Tumefacción de partes blandas por delante de la tuberosidad (= edema de piel + tejido subcutáneo).49 por una baja intensidad de señal en T1 + elevada intensidad de señal en T2 = Signo del "asterisco". √ Aumento de la radiodensidad de la almohadilla grasa infrarotuliana. Cx: Severa enfermedad degenerativa articular al comienzo de la edad adulta. reemplazamiento de la médula ósea hematopoyética por tejido fibroso conectivo con numerosos grandes canales vasculares. Edad: 10 .14 años (ausencia de síntomas). = OSTEÍTIS DEFORMANTE = Enfermedad esquelética crónica multifocal de probable etiología viral. √ Avulsión con separación del pequeño osículo del centro de osificación en desarrollo de la tuberosidad tibial. = Disrupción. • Dolor local + sensibilidad a la presión. inversión del labrum. √ Osificación solitaria / múltiple en el fragmento avulsionado. parálisis facial (estrechamiento de los agujeros craneales) raro. Histo: Aumento de la reabsorción + aumento de la formación de hueso. bilateral en el 25%. √ Liquido dentro del plano de fractura.15 años. ♦ ENFERMEDAD DE OSGOOD-SCHLATTER. √ Comparación con el otro lado (desarrollo irregular normal). > 80 años (10%). H > M. Edad: > 55 años (3%). • Asintomático (1/5). • Aumento del tamaño del sombrero • Compresión nerviosa periférica. √ Incongruencia articular de la cadera: Falta de cobertura de al cabeza femoral lateral. el hueso recién formado es anormalmente blando con patrón trabecular desorganizado ("patrón en mosaico") produciendo deformidad.

ocasionalmente en huesos largos (etapa destructiva activa). √ Áreas quísticas (cavidad medular llena de grasa / sinudoides llenos de sangre / degeneración licuefactiva + necrosis del tejido fibroso proliferativo). mayoritariamente en la parte anterior de la calota. • Elevación de la fosfatasa alcalina (aumento de la formación ósea). @ Columna (cervical superior. @ Pelvis: √ Engrosamiento trabecular en sacro. √ Esclerosis de la base del cráneo. c) Transformación maligna. típicamente en la columna lumbar. por perfusión llamativamente aumentada (raro). √ Protusión acetabular (DDx: enfermedad metastásica no deformante) + enfermedad degenerativa articular secundaria. √ Osteolísis en "llama de vela" / "hoja de cristal" = Avance de la punta del defecto lítico en forma de V. Localización: Habitualmente poliostótico + asimétrico. √ "Vértebra en marco de cuadro" = Aspecto de hueso dentro de hueso = Cuerpo vertebral cuadrado agrandado con reforzamiento de las trabéculas periféricas + aspecto interno radiolucente. engrosamiento cortical.50 b) Fractura patológica. √ Curvatura lateral del fémur. • Hipertermia local en la piel superpuesta.65%): √ Afectación de las tablas interna + externa. √ Aspecto "algodonoso" = Patrón mixto lítico + blástico en el cráneo engrosado (fase tardía). √ Invaginación basilar con invasión del agujero magno. √ "Vértebra de marfil" = Vértebra blástica con aumento de densidad. @ Huesos pequeños / planos: √ Destrucción en burbuja + capas periósticas sucesivas. @ Cráneo (se afecta en el 29 . √ Ensanchamiento diploico. √ Engrosamiento de la línea ileopectínea. Escintigrafía sola (27%). √ Osificación de los ligamentos vertebrales. curvatura anterior de la tibia (frecuentemente da lugar a fractura). Radiografía sola (13%). √ Osteoporosis circunscrita = Lesiones líticas bien definidas. espacios discales. tejido paravertebral. raramente en las diáfisis). √ Desosificación + esclerosis maxilar. pelvis (75%) > columna lumbar > columna dorsal > fémur proximal > calota > escápula > fémur distal > tibia proximal > húmero proximal. originado en la parte subarticular. • Calcio + fósforo plasmáticos normales. d) Enfermedad degenerativa articular / proceso reumático agravado por la deformidad esquelética. • Fracaso cardiaco congestivo por gasto alto. iliaco: rarefacción en la parte central del iliaco. √ Trabéculas gruesas y burdas. Sensibilidad: Escintigrafía + radiografía (60%). dorsal baja. Rastreo Oseo: . @ Huesos largos (casi invariablemente en los extremos. • Elevación de la hidroxiprolina (aumento de la reabsorción ósea). por la diáfisis del hueso largo (CARACTERÍSTICO). lumbar media): √ Trabeculaciones líticas / groseras en la periferia.

Detección de Recidiva: (a) Detectada en 1/3 por el rastreo óseo. √ Áreas de disminución de la intensidad de señal dentro de la médula en T1 + T2 (= tejido fibrovascular que recuerda el tejido de granulación). frecuentemente bilateral (NO Es una osteonecrosis / epifisitis / osteocondritis). llamativo aumento de la captación (lesiones sintomáticas muy positivas). enfermedad de Hodgkin. angioma vertebral. RM: √ Área hipointensa / área de vacío de señal en T1 + T2 (engrosamiento cortical. √ Extensión de la captación mas allá de los límites iniciales de la lesión inicial. (3) Bloqueo medular extradural (fase formadora de hueso / fracturas por compresión) con déficits neurológicos. Rastreo de Médula Ósea: √ La captación en la médula ósea de sulfuro coloidal está disminuida (sustitución de la médula por tejido fibrovascular celular). (c) Detectada en 1/3 simultáneamente por el rastreo óseo + biomarcadores. √ Calcificación / osificación del tendón rotuliano. √ Agrandamiento + deformidad de los huesos. (4) Tumor de células gigantes. (b) Detectada en 1/3 por los biomarcadores (fosfatasa alcalina. Predisposición: Niños cerebroespásticos. √ Captación marginal en las lesiones líticas. especialmente en cráneo + huesos faciales. . = Osteocondrosis del polo inferior de la rótula. √ Reducción del tamaño + intensidad de señal de la cavidad medular (sustitución de la de elevada intensidad de señal de la médula grasa por aumento de la formación ósea medular). subluxación repetida ± luxación de la rótula. arqueamiento anterior de la tibia). fracturas vertebrales por compresión (hueso blando a pesar de la mayor densidad). (5) Osteoartritis de comienzo precoz Rx: Calcitonina. √ Áreas focales de intensidad de señal mayor que la de la médula grasa (= espacios quísticos medulares llenos de grasa). √ Aumento difuso (lo mas frecuente) / local de la captación del trazador. √ Tumefacción de partes blandas perirotulianas. • Sensibilidad + tumefacción de partes blandas sobre el polo inferior de la rótula. √ Pequeños fragmentos óseos en el polo inferior de la rótula (proyección LAT). Cx: (1) Transformación sarcomatosa en osteo / fibrosarcoma / histiocitoma fibroso maligno en < 5%. (2) Fractura: "Fractura banana" = Pequeñas infracciones corticales horizontales en las superficies convexas de los huesos largos (arqueamiento lateral del fémur. hidroxiprolina urinaria). √ Ensanchamiento óseo. mitramicina. DDx: Metástasis osteoblásticas. √ Rastreo normal en algunas lesiones escleróticas ocultas. ♦ ENFERMEDAD DE PANNER. Causa: Tracción con contusión + tendinitis subsecuente / avulsión ósea traumática. = Osteonecrosis del cóndilo ♦ ENFERMEDAD DE SINDING-LARSEN-JOHANSSON. difosfonatos. trabeculación grosera).51 √ Habitualmente.

las neuropsiquiátricas. • Parálisis del nervio facial. • Tremor. hipotéticamente debida a: (a) Defecto lisosómico en los hepatocitos. dolor considerable. afecta a extremidades inferiores). senos paranasales anormales. √ Esclerosis generalizada simétrica + engrosamiento cortical endostal. rigidez. Localización: Cráneo. (b) Deficiencia de las proteínas biliares que se unen al cobre. costillas. oftalmológica que puede ser reversible con el tratamiento. en adolescentes + adultos. • Alteraciones auditivas + oculares (al final de la adolescencia secundaria a englobamientro foraminal). (b) La redistribución rápida produce fracaso hepático fulminante / hemólisis intravascular aguda. disfunción neurológica. no confinada a la diáfisis). Prevalencia: 1:33. (4) Enfermedad de Engelmann (raramente generalizada. generalizada. disartria. ♦ ENFERMEDAD DE WILSON. Redistribución del cobre en los lisosomas hepáticos + circulación desde el citoplasma hepatocitario saturado. = HIPEROSTOSIS CORTICAL GENERALIZADA Puede estar relacionada con la hiperfosfatemia. (2) Hiperostosis generalizada con paquidermia (afecta por completo a los huesos largos. (a) La distribución gradual es asintomática. hipertrofia de las células de Kupffer. disfagia (excesivo depósito de cobre en la región lenticular del cerebro). Cirrosis. √ Obliteración del diploe. Histo: Depósito graso macrovesicular en hepatocitos. (3) Hiperfosfatasia (infancia. ♦ ENFERMEDAD DE VAN BUCHEM. Causa: La alteración del cromosoma 13 da lugar a un defecto en la excreción biliar de cobre.50 años.00 . (c) Persistencia de un metabolismo del cobre de tipo fetal. Fase 3. afectación del cráneo). Fase 2. clavículas. mandíbula. (d) Síntesis hepática de proteínas que se unen al cobre con una elevada afinidad. 1:90 personas en un portador heterozigótico. . huesos ensanchados pero disminución de la densidad cortical). = DEGENERACIÓN HEPATOLENTICULAR = Enfermedad autosómica recesiva con excesiva retención de cobre (= toxicosis por cobre). DDx: (1) Osteopetrosis (esclerosis de todos los huesos. diáfisis de huesos largos. (5) Enfermedad de Pyle (no afecta a las diáfisis medias). modificaciones cutáneas). √ Apófisis espinosas engrosadas + escleróticas. Edad de inicio: 7 . Fase 1. • Elevación de la fosfatasa alcalina.000.200. en niños predominan las manifestaciones hepáticas. degeneración glucogénica del núcleo de los hepatocitos.52 RM: √ Área hipointensa en T1 + hiperintensa en T2 en el polo inferior de la rótula + tejidos blandos circundantes. (6) Displasia fibrosa poliostotica (rara vez simétrica. Acumulación asintomática de cobre en el citoplasma hepatocitario.

Manifestaciones esqueléticas (en 2/3): √ La desosificación generalizada puede producir fracturas patológicas. √ Bandas de aumento de densidad en las metáfisis de los huesos tubulares (solo en los huesos en crecimiento). • Pérdida de apetito. = SATURNISMO. DDx: (1) Raquitismo curado. • Elevación de la concentración de cobre en la ceruloplasmina plasmática (EL MEJOR TEST DE ESCREENING). √ Quistes subarticulares. • Disminución de la incorporación del cobre radiomarcado administrado oralmente a la ceruloplasmina sintetizada recientemente. ♦ ENVENENAMIENTO CON PLOMO. √ Hipodensidades. • Neuritis periférica (adultos). √ Osteoartrosis prematura de la columna. √ Condrocalcinosis. √ Atrofia de la sustancia blanca cerebral. • Línea de plomo en los bordes gingivales (adultos). • Ictericia / hipertensión portal (cirrosis hepática). Etiología: (1) Ingestión de fósforo metálico (fósforo amarillo). meningoencefalitis (niños). √ Osteoartritis prematura (estrechamiento del espacio articular + formación de osteofitos). • Anillo de Kayser-Fleischer (= Pigmentación verdosa rodeando el limbus de la cornea). √ Las líneas de plomo pueden persistir. raramente el tálamo. @ Articulaciones: Hombro (frecuente) rodilla. Path: El plomo se concentra en las metáfisis de los huesos en crecimiento (fémur distal > ambos extremos de la tibia > radio distal) induciendo al fracaso de la eliminación de las trabéculas cartilaginosas calcificadas en la zona provisional. ♦ ENVENENAMIENTO CON FÓSFORO. . iliaco. (2) Tratamiento del raquitismo o TB con aceite de hígado de bacalao fosforizado Localización: Huesos tubulares largos. Es DIAGNÓSTICO. • Síntomas articulares en el 75%: Dolor. trasplante hepático. alteraciones emocionales. acuñamiento de vértebras. √ Múltiples líneas transversales (tratamiento intermitente con fósforo). estreñimiento. prolongación del T1 + T2 Cx: Raquitismo + osteomalacia (secundaria a disfunción tubular renal) en una minoría de pacientes). @ Cerebro: Localización: Ganglios basales.53 • Deterioro intelectual. irregularidades de los platillos vertebrales. Rx: Tratamiento farmacológico de larga duración con agentes quelantes (penicilamina / trientina / zinc). √ Aspecto de hueso dentro de hueso.4ª articulaciones MCF. cadera. vómitos. √ Redondeamiento si el envenenamiento es severo (anemia). muñeca. • Anemia. √ Osteocondritis disecante. rigidez. 2ª . nódulos de Schmorl prominentes. calambres abdominales. √ Las líneas desaparecen después de algunos años.

raquitismo. radio distal + cúbito. √ Desplazamiento posteromedial (proyección de pata de rana). tratamiento con hormona del crecimiento. irradiación en la infancia. humero proximal. √ Osteoporosis en "vidrio deslustrado" (CARACTERÍSTICA). √ Irregularidad + rarefacción de la metáfisis del cuello femoral. √ Anillo de Wimberger = Anillo esclerótico alrededor de las epífisis. autosómica dominante. √ Reabsorción subperióstica medial bilateral. Edad: En jóvenes varones con sobrepeso. √ Espolones de Pelkan = Espolones metafisarios que se proyectan en ángulo recto con la diáfisis. tratamiento con bismuto.54 (2) Aumento normal de la densidad en niños menores de 3 años. • Dolor rodilla / cadera. Edad: La anemia comienza desde la infancia hasta la edad adulta. ♦ ESCORBUTO. Edad: 6 .19 meses (la vitamina C materna protege durante los 6 primeros meses). Localización: Habitualmente unilateral. √ Adelgazamiento cortical. Localización: Fémur distal (especialmente lado medial). = EPÍFISIS CAPITAL FEMORAL DESPLAZADA. (2) Enclavamiento profiláctico. √ Edema de partes blandas (raro). osteodistrofia renal. √ Borramiento de la unión entre la metáfisis y epífisis. extremo esternal de las costillas. • Sensibilidad + debilidad de los miembros inferiores. Etiología: Traumatismo. Traumatismo epifisario tipo I de Salter-Harris. ♦ ESFEROCITOSIS HEREDITARIA. • Rosario costal escorbútico. ♦ EPIFISIOLISIS DE LA CABEZA FEMORAL. = ENFERMEDAD DE BARLOW = Déficit de vitamina C con osteogénesis defectuosa por función anormal de los osteoblastos. √ Signo de la esquina de Parker = Infracción subepifisaria / conminución que da lugar a un aspecto fungoide / acopado de la epífisis (DDx: sífilis. √ Disminución del ángulo cuello / diáfisis con modificación del alineamiento de la placa de crecimiento con una orientación más vertical. = Anemia hemolítica congénita. √Zona Trümmerfeld = Zona radiolucente en el lado diafisario de la línea blanca de Fränkel (zona de infracción subepifisaria). indica pérdida de densidad epifisaria. tibia + peroné proximal y distal. raquitismo). • Gingivorragias (dentición). Rx: (1) Limitación de la actividad. √ Hematoma subperióstico con calcificación del periostio elevado (el signo radiográfico de curación más fiable). • Irritabilidad. • Piernas flexionadas y muy separadas = Pseudoparálisis. raquitismo curado). √ Línea blanca de Fränkel = Zona metafisaria de calcificación preparatoria (DDx: envenenamiento con plomo / fósforo. √ Ensanchamiento de la placa epifisaria + ligera irregularidad de los márgenes. .

IFD. protuberancia occipital externa. @ Sacroiliacas / Sínfisis púbica: √ Inicialmente esclerosis de los márgenes articulares principalmente en el lado iliaco (bilateral. √ Osteoporosis. cresta iliaca. √ Esclerosis reactiva de las esquinas de los cuerpos vertebrales. √ Signo del "riel del tranvía" en la proyección AP = Linea central de osificación (ligamentos supraespinosos + interespinosos) con dos líneas laterales de osificación (articulaciones apofisarias). Localización: Esqueleto axial.55 • Raramente la anemia es severa. esqueleto periférico (10 . • Esferocitos en muestras periféricas. IFP. √ Proliferación ósea exuberante. √ Rara afectación ósea (debido a la anemia suave). propensa a la fractura. √ Divertículos aracnoideos dorsales en la columna lumbar con erosión de los elementos posteriores (Cx: síndrome de la cauda equina). • Ictericia. • HLA-B 27 positivo en el 96%. H:M = 4:1 .20%) @ Mano (30%): Áreas: MCF. √ Protusión discal ± calcificación. √ Ensanchamiento del diploe con desplazamiento + engrosamiento de la tabla externa. √ Formación de sindesmofitos marginales = Delgadas espículas radiodensas verticales que saltan entre los cuerpos vertebrales = Osificación de las fibras externas del anillo fibroso (NO del ligamento longitudinal anterior). √ Aspecto en "cabello erizado". Rx: La esplenectomía corrige la anemia aunque persiste la esferocitosis. = Enfermedad inflamatoria crónica que afecta principalmente a la columna. calcáneo. ♦ ESPONDILITIS ANQUILOPOYÉTICA. √ "Barbas" periósticas: Tuberosidad isquiática. erosiones óseas (deformidades menos llamativas que en la artritis reumatoide). (2) Iritis (25%). precozmente puede ser unilateral + asimétrica). es característica la afectación de las articulaciones sacroiliacas.10:1. (3) Insuficiencia aórtica + defecto de conducción aurículoventricular. trocánter mayor del fémur. √ Subluxación atlantoaxoidea. ramas isquiopubianas. √ Posteriormente irregularidades + ensanchamiento articular (destrucción cartilaginosa). simétrico en fases tardías de la enfermedad. caucasianos: negros = 3:1. Asociado a: (1) Colitis ulcerosa. enteritis regional. que da lugar a pseudoartrosis. √ Columna de "bambú" en la proyección AP = Contorno ondulante debido a los sindesmofitos. estrechamiento del espacio articular. raramente se afectan los huesos largos. Edad: 15 . √ Fusión ósea @ Columna: √ Rectificación / cuadratura de los márgenes vertebrales anteriores = Osteolísis de las esquinas anteriores. √ Anquilosis apofisaria + costovertebral. . √ Erosiones asimétricas de las láminas y apófisis espinosas a nivel de la columna lumbar. √ Mejoría de las alteraciones esqueléticas tras la esplenectomía.35 años.

√ Espículas calcificadas que se extienden verticalmente desde las metáfisis al cartílago epifisario (DDx con el raquitismo). ♦ EXÓSTOSIS MÚLTIPLE HEREDITARIA. vasos sanguíneos. (2) Artritis psoriásica (afectación unilateral asimétrica de la articulación SI. ♦ FENILCETONURIA. osteofitos. ocasionalmente muerte por fractura de la columna cervical / aortitis. Cx: (1) Compresión medular secundaria a la afectación de los elementos vertebrales posteriores. • Pueden estar afectados tendones. Localización: Múltiple + habitualmente bilateral. Pronóstico: El 20% evolucionan hasta una discapacidad significativa. erosiones. √ Dedos supernumerarios en manos / pies. √ Exóstosis de hueso cortical + esponjoso contigua al hueso huésped. DDx: (1) Síndrome de Reyter (afectación unilateral asimétrica de la articulación SI. costillas. .50%) especialmente en la muñeca. • Habitualmente masa indolora cerca de la articulación. √ Estrechamiento del espacio articular temporomandibular. nervios. mientras que en el diafisario se une en ángulo recto = La punta de aleja de la articulación + hacia el centro de la diáfisis. osificaciones paravertebrales). Path: Restos cartilaginosos ectópicos en metáfisis + defecto perióstico. Edad: Descubierta entre los 2 y 10 años. codo. Herencia: Autosómica dominante (las mujeres no afectadas pueden ser portadoras). Aortitis (5%) de la aorta ascendente ± insuficiencia valvular aórtica. pequeñas calcificaciones puntiformes en la tapa cartilaginosa. sinóstosis radiocubital. Pronóstico: Las exostosis comienzan en la infancia. √ Acopamiento metafisario de los huesos largos (30 . √ Ocasionalmente. tapa de cartílago hialino. Zona: Metáfisis de los huesos largos cerca de la placa epifisaria (la distancia a la línea epifisaria aumenta con el crecimiento). @ Cardiovascular: 1. = ACLASIA DIAFISARIA. frecuente formación de una bursa sobre la tapa. √ Acortamiento del 4º + 5º metacarpianos. detienen su crecimiento cuando los cen-tros epifisarios mas cercanos se fusionan. la zona más frecuente es el iliaco. escápula. pelvis. √ Deformidad de Madelung / Madelung invertida = Radio habitualmente mas largo + arqueado.56 @ Tórax: √ Fibrosis bilateral de lóbulos superiores (1%) con retracción hacia arriba de los hilios (DDx: tuberculosis). √ En el lado epifisario la cortical desciende gradualmente. (2) Transformación maligna a condrosarcoma en < 5%. (3) Enfermedad inflamatoria intestinal. sitios frecuentes son: rodilla. √ Ocasionalmente da lugar a un acortamiento desproporcionado de una extremidad. Elevada incidencia de alteraciones radiológicas en niños con restricción de fenilalanina. osificaciones paravertebrales). luxación de la cabeza radial. H:M = 2:1. • Limitación mecánica del movimiento de la articulación. crecimiento súbito doloroso. crecimiento con irregularidad externa + borrosidad.

√ Severa micromielia + metáfisis anchas con aspecto de pesa. ANOMALÍAS ESQUELÉTICAS: √ Microdactilia de los dedos gordos (90%) y pulgares (50%) = Habitualmente solo está presente una gran falange / sinostosis del metacarpiano + falange proximal (primer signo). = MIOSITIS OSIFICANTE PROGRESIVA (nombre erróneo ya que lo que se afecta en primer lugar es el tejido conectivo).25 años (respeta los esfínteres + cabeza). • Afectación progresiva del resto de la musculatura de la espalda. • "Cuello torcido" = Tortícolis. √ Osificación de los músculos voluntarios. tórax. • Las lesiones pueden ulcerarse y sangrar. Pronóstico: Nacidos muertos / muerte poco después del nacimiento. B. √ Acortamiento falángico de manos + pies (falange media del 5º dedo). caderas. abdomen. √ Protuberancia frontal √ Orejas de implantación baja. músculos esqueléticos. posterior calcificación + osificación de la grasa subcutánea. √ Cuello femoral corto y ancho.57 √ Márgenes metafisarios escleróticos. tendones. anormalmente formadas. posterior depósito de colágeno mas calcificación + osificación del tejido fibroso colagenizado en el centro de los nódulos Edad: Presente a los 2 años (50%). caracterizada por remisiones + exacerbaciones de proliferación fibroblástica. (2) Displasia metatrófica. √ Osteoporosis. extremidad proximal. ♦ FIBRODISPLASIA OSIFICANTE PROGRESIVA. • Rigidez de los músculos de la espalda + extremidades proximales seguida de . aponeurosis. . √ Costillas cortas + con forma de copa. DDx: (1) Displasia tanatófora. formando barras calcificadas + puentes óseos.cifosis dorsal. • Masas dolorosas inicialmente subcutánea en el cuello. Histo: Edema con fibroblastos proliferativos en un matriz mixoide laxa. región paravertebral. ligamentos. fascias palmar + plantar. OSIFICACIÓN ECTÓPICA: √ Calcificación redondeada / lineal en cuello / hombros. completa a los 20 . Rara enfermedad lentamente progresiva esporádica / autosómica dominante con penetración variable. autosómica recesiva. • Inanición secundaria a trismo mandibular (músculos masetero. = Displasia esquelética letal de miembros cortos. √ Cuerpos vertebrales planos + hendidos con forma de pera. temporal). √ Maduración esquelética retrasada. A. (3) Displasia espondiloepifisaria. extremidades inferiores. tronco. ♦ FIBROCONDROGÉNESIS. DDx: Homocistinuria. Incidencia: 5 casos. √ Hallux valgus. espalda. extremidades superiores. • Fracaso respiratorio (afectación de los músculos torácicos).

diafisaria (1 . Localización: Fascia palmar profunda de la mano + muñeca.79 años). . (5) Encondroma. DDx: Sarcoma sinovial. Áreas: Excéntrica. √ Estrechamiento del diámetro AP de los cuerpos vertebrales cervicales + lumbares. metafisaria 47 .10 cm de longitud y 4 . √ ± Anquilosis ósea.3ª década (rango 5 . tumefacción. √ Lesión expansiva ovoidea con centro radiolucente + forma oval en cada extremo de la lesión. H:M = 1:1. Histo: Tejido fibroso densamente celular con elementos condrales focales que infiltran las estructuras adyacentes (= tumor cartilaginoso). (b) Huesos cortos tubulares de manos y pies (20%). ♦ FIBROMA APONEURÓTICO JUVENIL. √ Septos (57%). DDx: (1) Quiste óseo aneurismático. √ AUSENCIA de reacción perióstica (a menos que exista fractura). predominio masculino. miositis osificante. Histo: Tejido condroide + fibroso + mixoide (relacionado con el condroblastoma). Raro tumor benigno cartílaginoso. osteosarcoma. metaepifisaria (26%). √ Puede haber erosión ósea. condroma. ♦ FIBROMA CONDROMIXOIDE. Edad: Infancia + adolescencia.53%). √ Concha expandida = La cortical superpuesta está adelgazada + arqueada (68%). limitación de los movimientos. (c) Huesos planos: Pelvis costillas (clásica. √ Masa interósea de partes blandas en el antebrazo + muñeca. metadiafisaria (20 . √ Margen festoneado (58%).4 cm de anchura).10%). Incidencia: < 1% de todos los tumores óseos. √ Eje mayor paralelo al eje mayor del hueso (1 . tibia proximal (82% de las lesiones tibiales) fémur distal (71% de las lesiones en el fémur). (4) Displasia fibrosa. √ Masa de partes blandas sobre una bursa inflamada (frecuentemente se confunde con una bursitis calcificada). √ Margen escleroso bien definido (86%). • Dolor local lentamente progresivo. √ Calcificaciones puntiformes.43%). (2) Quiste óseo simple. (6) Condroblastoma.58 √ Fusión progresiva de los arcos posteriores de la columna cervical. Raro tumor fibroso benigno. epifisaria (3%). √ Erosión cortical parcial (68%). Localización: (a) Huesos largos (60%): Por encima de la rodilla (50%). (3) Fibroma no osificante. Cx: Degeneración maligna muy poco frecuente. puede confundirse con un condrosarcoma. √ Calcificaciones puntiformes dentro del tumor en lesiones avanzadas (7%). pero infrecuente). √ Destrucción ósea geográfica (100%). inicialmente asienta en la cortical. Pronóstico: Indice de recidiva tras curetaje del 25%. pueden simular trabéculas. Edad: Pico 2ª . fibrosarcoma.

Incidencia: Hasta el 40% de todos los niños > 2 años de edad. Zona: Central meta / diafisaria (si la placa de crecimiento está abierta). (4) Fibroma condromixoide (excéntrico con delicada esclerosis marginal + borde festoneado). con localización subarticular (si la placa de crecimiento está cerrada). 75% en la 2ª década de la vida. peroné. Localización: Mandíbula (26%). • Masa palpable. • Habitualmente asintomático. =FIBROXANTOMA = FIBROMA NO OSTEOGÉNICO = XANTOMA = XANTOGRANULOMA ÓSEO = DEFECTO FIBROSO METAFISO-DIAFISARIO = DEFECTO FIBROSO MEDULAR. Histo: Material colágeno intracelular en los fibroblastos con núcleo pequeño. √ Zona de transición estrecha (96%) / mal definida (4%). Pronóstico: Recidiva local en el 52%. ♦ FIBROMA DESMOPLÁSICO. contiene matriz mineralizada. escápula. Cx: Fractura patológica (9%). ♦ FIBROMA NO OSIFICANTE. Edad: 8 . Edad: Media de 21 años (rango 15 meses a 75 años). Rx: Excisión amplia. = TUMOR DESMOIDE INTRAÓSEO = Rara neoplasia ósea benigna. calcáneo. Etiología: Lesión derivada de la actividad proliferativa de un defecto fibroso cortical que se ha expandido a la cavidad medular. húmero [11%]. > 50% en huesos largos (fémur [14%]. a varios centímetros de la epífisis. frecuentemente con borde escleroso). √ Destrucción ósea geográfica (96%) / apolillada (4%) sin mineralización de la matriz. mayoritariamente . Localización: Diáfisis de los huesos largos. puede crecer hasta un tamaño masivo (simulando un quiste óseo aneurismático / carcinoma metastásico de células renales). iliaco (14%). √ Expansión ósea (89%). Zona: Metafisario excéntrico. (8) Defecto fibroso cortical.20 años. H:M = 1:1.59 (7) Granuloma eosinófilo. (3) Quiste óseo aneurismático (aspecto excéntrico en vez de fusiforme). (9) Tumor de células gigantes. localmente agresiva. √ Ausencia de esclerosis marginal. mayoritariamente en huesos de la extremidad inferior. especialmente alrededor de la rodilla (fémur distal + tibia proximal). • Dolor lentamente progresivo + sensibilidad local. radio [9%]. (2) Displasia fibrosa (afecta a huesos largos. Incidencia: 107 casos en la literatura mundial. tibia distal. √ Rotura cortical + masa de partes blandas. DDx: (1) Tumor de células gigantes (redondeado en vez de oval. puede extenderse a la epífisis. vértebra. con malignidad bordeline. que recuerda los desmoides de partes blandas / fibromatosis musculoaponeurótica. √ Las columnas residuales de hueso con "pseudotrabeculas" son CLÁSICAS (91%). tibia [7%]. Histo: Haces espirales de fibroblastos con forma de huso + células gigantes multinucleadas dispersas + células espumosas xantomatosas. el 90% < 30 años. clavícula). puede extenderse a las epífisis + placa ósea subcondral).

60 intramedular.5 cm de tamaño. Localización: Frecuentemente en la cara. bien circunscrito de 1 . síndrome de Jaffe-Campanacci. √ Lesión de crecimiento lento de 1 . Histo: Tumor colágeno muy hipocelular. ♦ FIBROMATOSIS. √ Área osteolítica ovoide expansiva multilocular.4ª décadas. • Hipogonadismo. maxilar: • Expansión indolora de la porción portadora de dientes de la mandíbula. ♦ FIBROMA OSIFICANTE. Estrechamente relacionado con la displasia fibrosa + adamantimona. (2) Fibroma condromixoide (mayor abultamiento cortical). √ Expansión moderada de la cortical intacta. √ Matriz tumoral homogénea.5 cm. √ Captación mínima / moderada en el rastreo óseo. ♦ FIBROMA DE PARTES BLANDAS. • Defecto ocular. √ Alineamiento a lo largo del eje mayor de hueso. • Retraso metal. Edad: 3ª y 4ª décadas. (2) Raquitismo hipofosfatémico vitamin D resistente + osteomalacia (el tumor puede segregar sustancias que incrementan la reabsorción tubular renal de fósforo). √ Tumor redondeado / oval. • Manchas café con leche. Cx: (1) Fractura patológica (no rara). . • Defecto cardiovascular congénito. Pronóstico: Curación espontánea en la mayoría de los casos. de unos 2 cm de longitud. Fibroxantomas múltiples (8 . √ Borde esclerótico denso hacia la médula. raramente completamente diafisario. √ Caída de dientes. RM: √ Pequeño nódulo con baja intensidad de señal en todas las secuencias de pulsos. H<M. Edad: 2ª . √ Desaparece con la edad. @ Mandíbula. Se asocian a: neurofibromatosis. SÍNDROME DE JAFFE-CAMPANACCI. Histo: Husos celulares de células fibrosas maduras con actividad osteoblástica que producen muchas calcificaciones cartilaginosas + densidad ósea. = Fibroma no osificante con manifestaciones extraesqueléticas en niños. H > M. forma en V o U de un extremo. DDx: (1) Adamantimoma (diáfisis media tibial). Localización: Vainas tendinosas de la extremidad superior distal. displasia fibrosa. @ Tibia: √ Lesión excéntrica en vidrio deslustrado (recuerda la displasia fibrosa) Cx: Frecuentes recidivas. √ Festoneado endostal + adelgazamiento ± protusión.10%). √ Emigra hacia el centro de la diáfisis.

√ Habitualmente < 10 cm de diámetro. osteomielitis. huesos planos en pacientes mayores. Tipo 2. 3. • Masa dolorosa localizada. abdomen. Edad: Las lesiones están presentes en el nacimiento / primeros 4 meses con crecimiento progresivo. √ Múltiples lesiones fibrosas focales en cualquier parte del cuerpo. H:M = 1:1. pelvis (9%). 2. DDx: (1) Letterer-Siwe (lesiones cutáneas). (4) Neuroblastoma metastásico.5ª décadas (rango 8 . fibroma desmoplásico. √ Ocasionalmente. Metástasis en: Pulmón. infarto óseo. FIBROMATOSIS CONGÉNITA DIFUSA = FIBROMATOSIS CONGÉNITA MÚLTIPLE. Zona: Metafisaria en los huesos largos. ganglios linfáticos. (3) Hemangiomas óseos / linfangiomatosis / lipomatosis. Tipo I. B.1 cm de tamaño. mandíbula. muslo. FIBROSARCOMA PRIMARIO (70%). fémur (40%).5 . Tras radioterapia de un tumor de células gigantes / linfoma / cáncer de mama. riñón). Afectación ósea + órganos viscerales (pulmones. ♦ FIBROSARCOMA. puede no producir matriz osteoide / condroide / ósea Edad: Predominantemente en la 3ª. sin afectación visceral (ocasionalmente colon). (2) Neurofibromatosis (múltiples masas). Lesión benigna subyacente: Enfermedad de Paget (frecuente). √ Puede estar afectado cualquier hueso. tibia (16%) (por encima de la rodilla en el 30 . raro en . FIBROSARCOMA SECUNDARIO (30%). √ Isodensa con el músculo en T1. RM: √ Lesión mal definida (con invasión de la grasa / músculo) / lobulada bien definida. FIBROMATOSIS CONGÉNITA GENERALIZADA. displasia fibrosa (raro). Cx: Comprime / engloba estructuras adyacentes. Etiología: A. tumor de células gigantes. ♦ FIBROMATOSIS CONGÉNITA GENERALIZADA. encondroma. márgenes esclerosos bien definidos. pelvis. Localización: Huesos tubulares en jóvenes. intestinos. puede haber regresión espontánea. Desdiferenciación de un condrosarcoma de bajo grado. Pronóstico: El 80% mueren en los primeros 4 meses. √ Lesiones óseas destructivas con márgenes lisos y 0. páncreas. = FIBROMATOSIS INFANTIL MÚLTIPLE = Raro desorden de origen fibroblástico.88 años). Incidencia: 4% de todos las neoplasias óseas primarias. 1.50%). hígado. Localización: Bilateral. Zona: Fascias dentro / alrededor de los músculos. Localización: Hombro. √ Hiperintensa (hipercelular) / hiperintensa con áreas de baja intensidad (entremezclada con componentes fibrosos) / hipointensa (hipocelular) en T2. Afectación predominante de huesos. simétrica. Histo: Proliferación de tejido fibroso que varia de bien a poco diferenciado. Pronóstico: Bueno.61 = TUMOR DESMOIDE = Lesión benigna de crecimiento agresivo.

√ Extensión discontinua intramedular. √ Presencia de vasos agrandados. extensión a la cavidad medular. √ Puede haber secuestro óseo (DDx: granuloma eosinófilo. √ Crecimiento óseo acelerado. FIBROSARCOMA PERIÓSTICO = Raro tumor originado en el tejido conectivo perióstico Localización: Huesos largos de la extremidad inferior. linfoma. = Lesión de partes blandas en la que hay una rotura de la continuidad del hueso o cartílago. B. √ Flebolitos (DDx: varices de larga evolución). intramedular / perióstico. Localización: Es mas frecuente en extremidades inferiores. √ Escasa proliferación perióstica (raro). Cx: Fractura patológica (raro). √ Ocasionalmente. √ Aumento de la densidad ósea. FIBROSARCOMA CENTRAL = Intramedular. √ Defecto cortical osteolítico (= trayecto de los vasos hacia la médula). Terminología: Fractura simple = La piel está intacta. √ Raramente. . √ Cortical delgada expandida. metástasis osteolíticas. (4) Tumor de células gigantes maligno (comienza en la metáfisis extendiéndose hacia la ar-ticulación). Zona: Excéntrico en la unión diafisometafisaria en la metáfisis. reacción perióstica + in-vasión de partes blandas. Etología: (a) Adquirida (habitualmente herida por arma de fuego). √ Puede haber reacción perióstica con formación perpendicular de hueso. osteosarcoma telangiectásico. Fractura abierta = Disrupción de la piel. granuloma bacteriano). √ Lesión ósea lucente bien definida. √ Ausencia de calcificación. √ Masa de partes blandas. Fractura completa = Disrupción de todas las superficies corticales. DDx: (1) Osteosarcoma osteolítico (2ª -3ª décadas). mandíbula. A. √ Osteolísis agresiva con destrucción ósea geográfica / mellada / permeativa + amplia zona de transición. fibroma desmoplásico. (3) Quiste óseo aneurismático (aspecto destructivo excéntrico con rápida progresión). DDx: Histiocitoma fibroso maligno.62 los hue-sos pequeños de manos + pies o columna vertebral. ♦ FRACTURA. Fractura de estés. ♦ FISTULA ARTERIOVENOSA ÓSEA. (2) Condrosarcoma (habitualmente contiene calcificaciones características). Pronóstico: 20% de supervivencia a los 10 años. √ Contorno irregular del borde cortical. (b) Congénita. gran lesión osteolítica con destrucción cortical. Fractura incompleta = Rotura focal de la cortical. mieloma.

Fractura en torus = Solo abombamiento cortical. Las fracturas complicadas.Alineación anatómica / casi anatómica. que corresponde a la línea de fractura. 3. √ Aumento de la captación del trazador más focal. . Fractura arqueada = Deformidad plástica del hueso. con dispositivos de fijación ortopédica. . . Fase aguda (3 . . Fractura entubo de plomo = Combinación de fractura en tallo verde + torus Fractura conminuta = > 2 fragmentos. 1.2 años). Fase crónica (1 . Fractura segmentaria = Segmento aislado diafisario. √ Lenta disminución de la acumulación del trazador. son las que más tar-dan en volver a la normalidad.63 Fractura en tallo verde = Rotura de solo una cortical con ramificación de la rotura dentro de la médula. lateral. ventral. Vuelta a la normalidad: Los huesos que no soportan peso vuelven a la normalidad más rápidamente que los que si soportan. dorsal. 4. Posición de los fragmentos = Relación de los fragmentos de la fractura comparados con la normalidad. 5. Fractura osteocondral = Afectación del cartílago + hueso subyacente. en el 95% < 72 horas. MEDICINA NUCLEAR Evolución Típica: 1. interposición de partes blandas. Reducción abierta / fijación: < 50% normales a los 3 años. > 95% normal después de 3 años. Las fracturas costales son las que más rápidamente vuelven a la normalidad. √ El 65% es normal después de 1 año. Dirección de la línea de fractura: Trasversa. 2.4 semanas) Anormal en el 80% < 24 horas. Fractura condral = Solo está afectado el cartílago. oblicuo-trasversa. Fase subaguda (2 . deterioro del aporte sanguíneo.Desplazados. espiral. Los pacientes ancianos muestran una aparición tardía del rastreo positivo.No desplazados.Separados. Fractura avulsión = Fragmento separado del hueso original por la tracción de un tendón / ligamento. 2. Unión retrasada: Menos de lo normal para el tipo de fractura. Falta de unión: Persistencia de una captación intensa en el 80%. Unión complicada: (Pseudoartrosis verdadera. presencia de infección) √ Intensa captación en los extremos de la fractura.Superpuestos (deformidad en bayoneta) . . . 3. √ Disminución de la captación en la zona de fractura.Rotados. Alineación de los fragmentos = Relación longitudinal entre un fragmento y el otro: .Angulada (habitualmente se refiere al fragmento distal: Medial. . excluyendo la angulación. Fractura transcondral = Afectación de la superficie cartilaginosa.Impactados = Fragmentos metidos uno en el otro. √ Amplia área de aumento de la captación del trazador (mayor que la línea de fractura). Fracturas simples: 90% normales a los 2 años.3 meses) = Momento de acumulación más intensa del trazador. oblicua.

17. 6. √ Esclerosis debida a compresión trabecular + formación de callo. Radiología: (a) Fractura por compresión en el hueso esponjoso (notablemente difícil de detectar). Escafoides: Pisar fuerte. 6. inmovilización reciente. bolos. Osteoporosis. ballet. 2. 10. Localización: Extremidad inferior. Fracturas por Estrés A. Sesamoideos de los metatarsianos: Bipedestación prolongada. bipedestación prolongada. 16. Clavícula: Postoperatoria (disección radical del cuello). B. 18. 3. Radioterapia. marchadores. 8. corredores de largas distancias. Osteodistrofia renal. Costillas: Trasportar bultos pesados. paracaidistas. de jabalina. FRACTURA POR FATIGA = Esfuerzo muscular anormal aplicado a un hueso con resistencia elástica normal. 11. 9. Apófisis coronoides del cúbito: Lanzamiento de pelota. √ Reacción perióstica sólida laminar delgada + reacción endóstica (tardía). tos. saltadores. pubis. Cuello femoral: Ballet. 7. 4. marchadores. 7. 5. √ Aumento de la intensidad de señal de la médula en T2. FRACTURA POR INSUFICIENCIA = Estrés fisiológico normal aplicado a un hueso con una resistencia elástica anormal / mineralización deficiente. Fracturas vertebrales por compresión: 60% normales al año. luchadores. √ Disminución de la intensidad de señal de la médula en T1. bipedestación prolongada. gimnastas. 15. Metatarsianos: Marchadores. 4. Osteomalacia / Raquitismo. Calcáneo: Saltadores. pisar fuerte. iliaco. Peroné: Corredores de largas distancias. raqueta de tenis. 3. Rótula: Saltador de vallas. 12. paracaidistas.64 6. 1. Diáfisis femoral: Ballet. Diáfisis distal del húmero: Lanzamiento de pelota. bipedestación prolongada. Artritis Reumatoide. levantamiento de objetos pesados. (b) Fractura por distracción en el hueso compacto. √ Lucencia que cruza la cortical / área focal de esclerosis (tempranamente). Hiperparatiroidismo. postoperatorio de juanetes. RM: Patrón de intensidad de señal compatible con edema en los tejidos blandos adyacentes a la fractura + en el espacio subperióstico. Enfermedad de Paget. 90% a los 2 años. . golf. suelos húmedos. impulsar una silla de ruedas. gimnastas. Gancho del Ganchoso: Palos de golf. 13. Causas: 1. Fractura de los cavadores de arcilla: Apófisis espinosas de la columna cervical inferior / columna dorsal superior. ballet. Osteopenia inducida por esteroides. 8: Espondilólisis = Pars interarticular de las vértebras lumbares: Ballet. trabajos con bie-las. corredores de largas distancias. sacro. 5. Anillo obturador de la pelvis: Agacharse. 97% a los 3 años. 2. Diáfisis tibial: Ballet. bate de béisbol. 14. Apófisis coracoides de la escápula: Tiro de pichón.

4 semanas antes de que aparezca la alteración radiográfica. cúbito distal (4%). afectación de toda la circunferencia). independientemente del tipo Salter-Harris! . tibia distal (10%). Clasificación de Salter-Harris (considerando la probabilidad de alteración del crecimiento. Localización: Radio distal (28%). (2) Osteoma osteoide (excéntrico. metacarpianos (4%). radio proximal (4%). (4) Osteomalacia (zonas looser. falanges de la mano (26%).18 . Edad pico: 12 años. 20% compresión. Traumatismos de la Placa Epifisaria. (5) Sarcoma osteogénico (metafisario. ¡El pronóstico es peor en las extremidades inferiores (tobillo + rodilla). (6) Tumor de Ewing (aspecto lítico destructivo).65 MN: √ El rastreo óseo es positivo 3 .30%de las lesiones óseas en niños < 18 años de edad. estudio del pool sanguíneo y estudios tardíos. reacción perióstica agresiva). sin reacción perióstica). falanges distales del pie (7%). Prevalencia: 6 . (3) Osteomielitis crónica esclerosante (densa. DDx: (1) Desprendimiento de la espinilla √ Gran captación lineal en la cortical tibial posteromedial (músculo soleo) / anterolateral (músculo tibial anterior) en los estudios tardíos por estés del periostio en la zona de inserción muscular. peroné distal (4%). Mecanismo: 80% fuerza de cizallamiento. Resistencia al traumatismo: ligamento > hueso > epífisis. esclerótica. húmero distal (7%). aspecto manchado de las trabéculas). √ Área fusiforme focal de aumento de la acumulación del trazador con extensión al espacio medular en el angiograma con radionucleidos.

falange distal. falanges. Localización: Tibia distal. Localización. tibia distal √ La fractura afecta a la metáfisis. tibia distal. diáfisis y epífisis. raramente fémur distal √ La epífisis esta desprendida verticalmente. (<1%). independiente de la localización. Pronóstico: Regular (una reducción imprecisa conduce a alteración en el alineamiento del plano articular). (10 . . Fractura triplanar (6%) Localización: Tibia distal. √ Acortamiento del hueso + epífisis cónica / deformidad angular en el seguimiento Pronóstico: Malo (alteración del crecimiento en el 100%). tibia proximal. Mnemotecnia: "SALTR": Desprendimiento (Slip) de la fisis = Tipo1. Habitualmente en falanges. cóndilo lateral del húmero distal. Línea de fractura: Vertical / oblicuamente a través de la epífisis + extendiéndose horizontalmente a la periferia de la fisis. Pronóstico: Bueno. Tipo 2. √ Ausencia de hallazgos radiográficos inmediatos. = Fractura intraarticular. Pronóstico: Reservado (habitualmente están lesionadas las células germinales). frecuentemente se produce después del cierre parcial de la fisis. = La fuerza de cizallamiento desprende la placa de crecimiento. Localización: Fémur distal. Frecuentemente se asocia a fractura de la diáfisis adyacente. (6. Línea de separación: Confinada a la fisis.50%). radio distal (incluye: Avulsión apofisaria. √ Fractura vertical de la epífisis + plano de separación horizontal dentro de la fisis + fractura oblicua de la metáfisis adyacente. Tipo 4.6%). Línea de fractura: A través de la fisis + extensión a través del margen de la metáfisis separando un fragmento metafisario triangular (= signo de la "esquina") Localización: Radio distal (33 . (5 . RM: √ Área lineal focal oscura (= línea de separación) dentro de la fisis brillante en los estudios con Eco de gradiente.5 . puede dar ligar a un mínimo acortamiento.12%).8%). Localización: Cóndilo lateral del húmero.75%). epífisis capital femoral deslizada) √ Desplazamiento del centro de osificación epifisario Pronóstico: Favorable. tibia + peroné distal. = Lesión por aplastamiento con afectación del aporte vascular.66 Tipo 1. = Desprendimiento epifisario debido a una fuerza de cizallamiento que separa la epífisis de la fisis. (50 . Tipo 5. Tipo 3.

√ Retracción lateral de la diáfisis del 1er metacarpiano por el abductor largo del pulgar. Mecanismo: Abducción forzada del pulgar. Mecanismo: Abducción violenta del pulgar con lesión del ligamento colateral cubital (LCC) en la 1ª articulación MCF (agarre defectuoso del bastón de ski). A través (Trough) de la fisis = Tipo 4. . Recto femoral M. Sartorio + m. velocistas. = PULGAR DEL ESQUIADOR. V Focos anormales de osificación. Localización Espina iliaca anterosuperior Espina iliaca anteroinferior Trocánter menor Tuberosidad isquiática Trocánter mayor Cresta iliaca Sínfisis del pubis Origen / inserción muscular M. Fracturas de la Mano: Fractura de Bennet. (3) Incongruencia articular por disrupción de la superficie articular. 50% de las lesiones de la mano al esquiar. Rx: Es importante la reducción anatómica. Pulgar del Guardabosques. √ Disrupción del ligamento colateral cubital en la 1ª articulación MCF. cresta iliaca. descrita originalmente como una lesión crónica en cazadores que estrangulaban conejos. Psoas M. Factores de riesgo: Saltadores de vallas. √ Es necesario realizar una exploración forzada para documentar el daño ligamentoso. Abdominal. √ Fractura transversal distal de un metacarpiano (habitualmente el 5º). Cx: (1) Deformidad angular progresiva por detención segmentaria de la zona germinal de crecimiento con formación de un puente óseo a través de la fisis = "barra ósea". que habitualmente tiene lugar distalmente. Glúteo M. apófisis isquiática. Mecanismo: Fuerza avulsiva.67 Encima (Above) de la fisis = Tipo 2. (2) Discrepancia en la longitud de los miembros por cese completo del crecimiento. Grácil M. espina iliaca anterosuperior + anteroinferior. Traumatismos Apofisarios La parte más débil es la fisis bajo un centro de osificación secundario. cerca de la inserción en la falange proximal. Incidencia: 6% de todas las lesiones por esquiar. alineación anatómica difícil de mantener. Tensor de la fascia lata M. (4) Infarto óseo en la epífisis / metáfisis. animadoras (adducción /abducción + flexión /extensión repetitiva adelante y atrás). √ El pequeño fragmento del metacarpiano continúa articulándose con el trapecio. M. Localización: Tubérculo tibial. Cx: Pseudoartrosis. Fractura del Boxeador. trocánter menor del fémur. Mecanismo: Golpe directo con el puño cerrado. Adductor √ Irregularidad en la zona de avulsión. √ Fragmentos óseos desplazados de tamaño variable. √ Fractura intraarticular / luxación de la base del 1er metacarpiano. Debajo (Lower) de la fisis = Tipo 3. Fisis apisionada (Rammed) = Tipo 5.

1. Fractura de Galleazzi. ¡Si las radiografías iniciales son negativas. Pronóstico: Depende de: √ Fractura desplazada: Separación > 1mm / angulación / rotación de los fragmentos (menos favorable). Mecanismo: Caída con la mano extendida. Un desajuste cubital positivo postreducción > 5 mm.68 √ Desplazamiento del LCC superficial a la aponeurosis del adductor del pulgar (= Lesión de Stener) [Extremo torsionado del LCC puede estar señalado por un fragmento óseo avulsionado]. √ Oblicua vertical (menos frecuente) = Inestable. • Dolor + sensibilidad en la tabaquera anatómica. √ Fractura triangular de la apófisis estiloides radial. ¡Pronóstico menos favorable en las fracturas desplazadas / conminutas + fractura del polo proximal!. √ 1/3 proximal (20%) = Fracaso de la unión en el 90%. indica un resultado no satisfactorio en el 40%. √ Deformidad en "tenedor de plata". ¡Buen pronóstico en la fractura distal + no desplazada + ausencia de lesión ligamentosa!. Pronóstico: Peor que la fractura de Barret (difícil de reducir). √ Fractura radial en los 2 cm distales ± fractura de la apófisis estiloides del cúbito. √ Fractura oblicua intraarticular del labio dorsal del radio distal. Angulación dorsal del ángulo palmar > 15º disminuye la fuerza al apretar + resistencia en > 50%. √ Localización (el aporte sanguíneo procede de la parte distal). √ Fractura conminuta intraarticular a través de la base del pulgar. es el que mas frecuente se fractura. volver a explorar a las 2 semanas tras tratamiento con un férula de escayola!. Cx: Artritis postraumática. N. √ 1/3 distal (10%) = Habitualmente los fragmentos se vuelven a unir. ¡Si la radiografía de control sigue siendo negativa puede estar indicado el rastreo óseo regional / tomografía!. . Deformidad postreducción significativa. Mecanismo: Caída con la mano extendida. 2. dorsiflexionada. Rx: Es importante la reducción anatómica. √ Orientación de la fractura: √ Fractura trasversal / oblicua horizontal = Relativamente estable. Cx: Necrosis avascular del fragmento proximal. Fracturas del Antebrazo: Fractura de Barton. √ Desplazamiento dorsal del fragmento distal. √ El carpo se luxa con el fragmento distal por encima y detrás del radio. Fractura del Escafoides De todos los huesos del carpo. Mecanismo: Caída con la mano extendida. Fractura de Colles Es la fractura mas frecuente en esta región. Fractura de Rolando. Fractura del Chófer Mecanismo: Dorsiflexión aguda + abducción de la mano.B. Mecanismo: Caída con la mano extendida y el codo flexionado. √ Tercio medio (70%) = Fracaso de la unión en el 30%.

Fracturas de la Pelvis: Fractura de Malgaigne. Mecanismo: Caída con la mano extendida y el codo flexionado. √ Doble fractura vertical a través de las ramas pubianas superior e inferior + luxación sacroliliaca en el lado contralateral. Mecanismo: Traumatismo directo. • Acortamiento de la extremidad afectada. √ Puede acompañarse de lesión de la muñeca. √ Fractura cubital proximal angulada anteriormente + luxación anterior de la articulación radiohumeral. Cx: Alteración funcional del carpo. Cx: (1). (3) ± Luxación / fractura sacroiliaca. Tipo III = Fractura por compresión pura (36%). Fracturas de la meseta tibial (Clasificación de Schtzker). Tipo II = Combinación de separación + fractura media por compresión (25%).69 √ Fractura del tercio distal del radio + subluxación / luxación de la articulación radiocubital distal. √ Desviación radial de la mano √ Deformidad en "pala de jardinero". Fractura de Smith. Cx: Falta de unión. √ Angulación dorsal. Fractura de Monteggia. = FRACTURA DE COLLES INVERSA Mecanismo: Hiperflexión con caída sobre el dorso de la mano. Fracturas de la rodilla: Fractura de Segond. FRACTURA DE MONTEGGIA INVERSA = Fractura cubital proximal angulada + luxación posterior de la cabeza radial. Limitación de la pronación / supinación. Fractura en asa de cubo. Elevada incidencia de falta de unión. limitación de la movilidad del codo. √ Fractura cortical por avulsión en la tibia proximal lateral inmediatamente distal a la mese-ta lateral. √ Fractura vertical a través de un lado del anillo pélvico: (1) Superior al acetábulo. √ Un desajuste cubital (= acortamiento radial) de > 10 mm implica la disrupción completa de la membrana interósea = Inestabilidad completa de la articulación radiocubital.100%). √ Fractura distal del radio. rotura meniscal (67%). Tipo IV = Fractura de la meseta medial + fragmentación hendida / deprimida (10%). . Mecanismo: Esfuerzo en rotación externa + varo que produce una tensión excesiva en el ligamento capsular lateral. Se asocia a: Lesión del ligamento cruzado anterior (75 . (2). unión imperfecta (fractura inestable). unión retrasada. Mecanismo: Fuerza en valgo (fractura del "parachoques" / "guardabarros" por la fuerza lateral de un automóvil sobre la rodilla fija de un transeúnte / fuerza de compresión frecuentemente en extensión. √ Desplazamiento ventral del fragmento. (2) Inferior al acetábulo. alteraciones nerviosas. Tipo I = Fractura con separación pura en forma de cuña (6%).

B. Fuerzas impactadoras secundarias al efecto de la desviación astragalina sobre las estructuras mediales. (c) Maléolo medial = Ligamento deltoideo con: 1. √ Esguince / rotura del ligamento colateral lateral. 3. Ligamento calcaneoperoneo. 3. Porción del sustentáculo. 3. Incidencia: Los traumatismos de tobillo constituyen el 10% de todas las urgencias. ¡Las fracturas más frecuentes son las de la meseta lateral (tipos I . 4. (El 85% de los esguinces afectan a estos ligamentos:) 1.70 Tipo V = Fractura bicondílea. 2. ¡Las fracturas de la meseta medial se asocian con una mayor violencia y un porcentaje mayor de lesiones asociadas!.III)!. el 85% de todas los esguinces de tobillo afectan a los ligamentos laterales. (b) Maléolo lateral. Porción astragalina. Ligamento tibioperoneo transverso. Porción escafoidea. A. Tipo VI = Fractura trasversa / oblicua con separación entre metáfisis y diáfisis (20%). √ Fractura oblicua del maleolomedial ± fractura del labio posterior. 2. Ligamento tibioperoneo anteroinferior (= sindesmosis tibioperonea). Fuerzas avulsivas que afectan a las estructuras laterales del tobillo. Membrana interósea. 2. SUPINACIÓN-ABDUCCIÓN . frecuentemente con aspecto de Y invertida (3%). Ligamento tibioperoneo posteroinferior. Conexiones ligamentosas en el tobillo: (a) Uniendo tibia + peroné: 1. Fracturas del pie: Fracturas del Tobillo. Ligamento tibioperoneo anterior. 2. SUPINACIÓN-ADDUCIÓN = LESIÓN POR INVERSIÓN-ADDUCIÓN Mecanismo: 1. √ Avulsión transversal de la inserción maleolar de los ligamentos tibioperoneos. Ligamento tibioperoneo posterior.

Fractura de Jones.71 = EVERSIÓN / ROTACIÓN EXTERNA Mecanismo: 1.Niños: Extraarticulares (63 .Adultos: Intraarticular (75%). Incidencia: Es el hueso del tarso que mas frecuentemente se fractura. Puede asociarse a: Fractura de cuerpos vertebrales. (a) Fractura de Pott √ Fractura del peroné por encima del ligamento tibioperoneo intacto. . extraarticular (25%). frecuentemente bilateral. √ Desgarro de la membrana interósea = Inestabilidad lateral. √ Subluxación lateral del astrágalo. 5% en niños. avulsión vertical. Mecanismo: Flexión plantar + inversión √ Fractura por avulsión transversal de la base del 5ª metatarsiano (inserción del tendón del peroneo corto) Fractura de Lisfranc. √ Fractura oblicua / espiral del maléolo lateral. 2.92%) Clasificación: (a) Fractura extraarticular de la tuberosidad calcánea: Forma de pico. . Fuerzas impactadoras sobre las estructuras laterales (impacto astragalino). C. 60% de todas las fracturas tarsianas. (b) Fractura de Dupuytren √ Fractura del peroné por encima del ligamento tibioperoneo roto. √ Esguince / rotura / avulsión del ligamento deltoideo. Edad: 95% en adultos. 2% de todas las fracturas corporales. Mecanismo: Caída desde altura. √ Habitualmente asociada a fracturas de los huesos que limitan la articulación. Fuerzas avulsivas sobre las estructuras mediales. Fractura de Chopart. PRONACIÓN-ROTACIÓN EXTERNA = EVERSIÓN + ROTACIÓN EXTERNA √ Desgarro del ligamento tibioperoneo / avulsión del tubérculo anterior (Tillaux-Chaput) / avulsión del tubérculo posterior (Volkmann). √ Fractura peronea mas arriba del tobillo (fractura de Maisonneuve si es cerca de la rodilla). Mecanismo: Cabezas metatarsianas fijas y antepié forzado plantarmente y en rotación. √ Fractura transversa del maléolo medial. . Fracturas del Calcáneo. √ Fractura / luxación a través de la articulación tarsiana media (calcanaocuboidea + artragaloescafoidea). √ Fractura / luxación de las articulaciones tarsometatarsianas.

Ganglión = Quiste que contiene mucina originado en una vaina tendinosa / cápsula articular / bursa / hueso subcondral. √ Ángulo de Boehler por debajo de 28 . Edad: Fusión fibrosa al nacimiento. = Lesión radiolucente subcondral SIN artritis degenerativa. osificación durante la 2ª década de la vida. √ Pico dorsal prominente (66%). DDx: Anquilosis intertarsal adquirida (infección.72 horizontal. cartílago semilunar. astrágalo. Path: Quiste uni / multilocular rodeado por revestimiento fibroso.Afectación de la articulación calcaneocuboidea. Origen: Herniación sinovial / coalescencia de pequeños quistes formados por degeneración mixomatosa del tejido conectivo periarticular • Tumefacción uni / multilocular. Localización: Mano. muñeca. √ Estrechamiento de la articulación calcaneoescafoidea con márgenes articulares mal definidos. √ Neoformación ósea perióstica. ♦ GANGLIÓN. • Asintomática / pie plano doloroso con espasmo peroneo. √ Cabeza astragalina hipoplásica. cirugía). desplazada. √ Masa de partes blandas con reabsorción ósea superficial. (b) Fractura intraarticular: . quizás debido a traumatismo / isquemia. Ganglión Intraóseo. √ Septos internos. ♦ FUSIÓN TARSIANA. . √ En un 20% están afectados ambos pies. Tipos: (1) Calcáneoescafoidea (50%). músculo. revestido por células grasas con forma de uso. Rx: La inyección de esteroides puede mejorar la sintomatología. medial. (2) Ganglión de partes blandas que penetra en el hueso (ocasionalmente). √ La artrografía puede mostrar comunicación con el tendón / vaina tendinosa. Zona: Asienta en tendones. Origen: (1) Degeneración mucoide del tejido conectivo intraóseo. contiene material . (2) Astragalocalcánea (35%). • Dolor suave localizado. artritis. escafoides. Quiste sinovial = Quiste que se continua con la cápsula articular. conminuta. √ Barras óseas en las radiografías laterales entre el calcáneo. traumatismo. pie. revestido células sinoviales (el término es utilizado por algunos como sinónimo de ganglión). El más importante problema clínico del calcáneo.40º. = Lesión quística pseudotumoral habitualmente adherida a una vaina tendinosa.Afectación de la articulación subastragalina: No desplazada. Ganglión de Partes Blandas. √ Articulación astragalocalcánea anterior asimétrica. √ El vértice del proceso astragalino lateral no apunta hacia el "ángulo crucial" de Gissane. √ Articulación del tibillo en "pelota y canasta".

√ Erosión cortical / festoneado / formación reactiva de hueso. Defectos enzimáticos: Enfermedad por almacenamiento de glucógeno. Endocrinológica: Mixedema. Incidencia: 11 casos en la literatura. 4. H:M = 20:1. 1. Gota Secundaria: Causa rara de enfermedad radiológicamente aparente. absceso subperióstico (afectación de la médula ósea adyacente). Fases: (1) Hiperuricemia asintomática. √ Margen escleroso.6 cm. hiperintensa con la grasa en T2. 2. Gota Idiopática: Incidencia: 0. TC: √ Masa de partes blandas. dando lugar a la destrucción del cartílago. • Tumefacción. 1. bien definida. (3) Gota poliarticular. Envenenamiento con plomo. mieloma múltiple. la gota aparece después de la menopausia). RM: √ Señal homogénea. 5. H > M. en tejidos mal vascularizados (membranas sinoviales. con contenido liquido. = Estructura quística con contenido viscoso / mucinoso. Localización: Epífisis de los huesos largos (maléolo medial.50 años. hipertensión. √ AUSENCIA de septos internos (DDx con ganglión de partes blandas). ligamentos. cabeza femoral) / hueso plano subarticular (acetábulo). birrefringentes. leucemia. √ Señal homogénea. Edad: 39 . DDx: Condroma periostal sin matriz calcificada. Edad: > 40 años: varones (en las mujeres. 3. Desórdenes mieloproliferativos + secuelas de su tratamiento: Policitemia vera. DDx: Quiste postraumático / degenerativo. hematoma subperióstico agudo (historia de traumatismo / discrasia sanguínea). Alteración de la excreción renal de uratos. . bursas). Vascular: Infarto de miocardio. Fracaso renal crónico. Hiperproducción de ácido úrico (déficit de fosforibosil transferasa). B. linfoma. adyacente a la cortical ósea. sensibilidad moderada.73 gelatinoso. (2) Gota aguda monoarticular. 2. bien delimitada de 0. √ Lesión lítica solitaria.6 . Causas: A. cartílago articular. ♦ GOTA. quiste óseo aneurismático subperióstico. √ NO comunica con la articulación. isointensa con el músculo en T1. 7. Ganglión Perióstico. = Depósito de cristales de urato monosódico monohidratados. √ AUSENCIA de componente intraóseo (superficie endostal intacta). Localización: Huesos largos tubulares de la extremidad inferior. hiperparatiroidismo.3%. desmoide cortical. 6. Discrasias sanguíneas. Rx: Excisión quirúrgica (posible recidiva local).

(b) Oreja > huesos. Pico de Edad: 2ª + 3ª décadas (rango. formación de osteoide. = REACCIÓN DE CÉLULAS GIGANTES. √ Falta de calcificación de la matriz. Cx: Fractura patológica. Las manifestaciones radiológicas habitualmente no son visibles hasta 6 . √ Necrosis isquémica de las cabezas femoral / humeral. tendones. √ Destrucción cartilaginosa (tardía). Histología: Numerosas células gigantes en una exuberante matriz fibrosa. √ Tumefacción periarticular. Síndrome de Down. √ Infarto óseo debido a los depósitos en la membrana basal vascular (DDx: islote óseo). Patología coexistente: 1. espasticidad. ♦ GRANULOMA REPARATIVO DE CÉLULAS GIGANTES. articulaciones sacroiliacas (15%. Psoriasis. rodilla. Localización: Mandíbula. hombro. retraso mental. de hasta 3 cm. H:M = 1:1. √ Puede haber reacción perióstica. desde la infancia a los 75 años). bursas. Las manifestaciones radiológicas aparecen en el 50% de los pacientes afectados. √ Calcificación de la oreja. . unilateral). √ Ausencia de desmineralización periarticular (DDx: artritis reumatoide). cadera. 4. √ Derrame bilateral en la bolsa olecraneana (PATOGNOMÓNICO). 5. Es rara la afectación de la cadera + columna. Síndrome de Lesh-Nyhan (coreatetosis. Rx: Curetaje (50% recidiva posterior) / excisión local. √ Conservación del espacio articular (¡indicio importante!). 2.12 años después del ataque inicial. 3. solo lo son tras el depósito de calcio). muñeca (especialmente el compartimiento carpometacarpiano). pero sin esclerosis. Localización: (a) Articulaciones: Manos + pies (la mas frecuentemente afectada es la 1ª articulación MTF = podagra). √ Masas lobuladas yustaarticulares de partes blandas (manos + pies). Enfermedad por almacenamiento de glucógeno Tipo I. codo. √ "Margen sobresaliente" = Espículas óseas elevadas en las zonas de formación de tofos asociadas a erosión del hueso adyacente (en localizaciones intra y extraarticulares) (CARACTERÍSTICO). √ Depósitos cálcicos en los tofos gotosos (50%) (los cristales de urato sódico no son radioopacos. huesecillos de mano + pie. • Dolor + masa en el hueso afectado. √ Extenso defecto lítico con adelgazamiento de la cortical adyacente. maxilar. automutilación de labios y puntas de los dedos. áreas de hemorragia. cartílago articular de la rodilla). Hipo e hiperparatiroidismo. NO se asocia a artritis reumatoide Rx: Colchicina. alopurinol. √ Erosión de los márgenes articulares (recordando a la artritis reumatoide). √ Quistes subarticulares redondeados / ovales.74 (4) Grandes depósitos múltiples de uratos. √ Tumefacción de partes blandas / extensión mas allá de la cortical. √ Condrocalcinosis (meniscos.

(2) Hemangioma capilar = Vasos de pequeño calibre. √ Puede contener tales cantidades de grasa que lo hacen indistinguible de un lipoma. calcificación de la matriz). (b) Cráneo. niveles Ca + P anormales). Costillas. Infección (clínica). H:M = 1:2. 3.75 DDx: 1. Edad: 4ª -5ª décadas. 5. mandíbula. Localización: (a) Cuerpo vertebral en la columna dorsal inferior / lumbar superior. que se aproxima a la de la grasa subcutánea. Quiste óseo aneurismático (raro en los huesecillos de manos + pies. trombos. linfoma. mujeres. típicamente antes del cierre epifisario). el tipo capilar es raro. Elementos no vasculares: Grasa. 2. Amplio espectro de neoplasias benignas que en el examen histológico recuerdan mucho a los vasos sanguíneos normales. huesos nasales. √ Extensión extraósea mas allá de la lesión ósea (con compresión medular). tejido fibroso. clavícula. √ Protusión posterior de la cortical. Tumor pardo de HPT (reabsorción ósea perióstica. produciendo un bulto palpable secundario al ensanchamiento diploico. metástasis). Tumor de células gigantes (aspecto más agresivo). √ Aspecto en sol naciente sin borde definido √ Puede aparecer en el diploe. músculo liso. Edad: Principalmente en niños. extremos metafisarios de los huesos largos (frecuentemente la forma capilar de hemangioma). √ Áreas de disminución de la atenuación. 4. RM: √ Patrón moteado con aumento de la intensidad en T1 y T2 (CARACTERÍSTICO). Categorías: (1) Hemangioma cavernoso = Vasos de gran calibre. √ Puede contener flebolitos (ESPECÍFICO). Edad: > 40 años. Cx: Colapso vertebral (poco frecuente). compresión medular. Localización: habitualmente en cabeza + cuello. ♦ HEMANGIOMA DE PARTES BLANDAS. RM: . √ Vértebra en "acordeón" / "pana" / "panal" = Trabéculas verticales exageradas (también en el mieloma múltiple. ♦ HEMANGIOMA ÓSEO Incidencia: 10%. √ Masa de partes blandas inespecífica. @ Vértebras (30%): Incidencia: 5 . Encondroma (la misma localización. @ Huesos planos y largor (raro). @ Cráneo: √ Lesión osteolítica redondeada < 4 cm. con predilección por el hueso frontal. Histo: Principalmente cavernoso.11% de las autopsias. TC: √ Masa mal definida con atenuación similar a la del músculo. √ Extensión a las partes blandas paravertebrales. arco cigomático. hueso.

similar al meningioma). Áreas: En áreas de eritropoyesis fetal: @ Bazo. anemia severa idiopática. √ Estructuras tubulares con características de flujo sanguíneo (vacío de señal / refuerzo por flujo que llega). retroperitoneo. ♦ HEMANGIOPERICITOMA. √ Lesiones osteolíticas en la metáfisis de un hueso largo / plano. de hasta 20 cm. anemia de células falciformes.76 √ Masa mal delimitada isointensa con el músculo en T1. llamativamente hiperintensa en T2 (aumento del agua libre en la sangre estancada). esferocitosis hereditaria. cavidad pélvica. = Tumor borderline con un comportamiento benigno / localmente agresivo / maligno (contrapartida del tumor glómico). @ Suprarrenales. √ Áreas de aumento de intensidad de la señal (grasa). hígado. H:M = 1:1. √ Gran lesión insuflante subperióstica (similar al quiste óseo aneurismático). √ Flebolitos en forma de áreas de baja intensidad dentro de la lesión. √ Disposición en araña de los vasos que rodean el tumor. Ausencia de enfermedad hematológica en el 25% • Ausencia de dolor. √ Masa bien delimitada. cráneo (dural. @ Hueso: Localización: Extremidad inferior. √ Densa tinción tumoral. √ Pequeñas arterias en sacacorchos. eritroblastosis fetal. Angio: √ Desplazamiento de la arteria principal. @ Pulmón. Etiología: Déficit eritrocitario prolongado debido a: (1) Destrucción de hematíes: Anemia hemolítica congénita. erosión ósea. calcificación. vértebra. sustitución carcinomatosa / linfomatosa de la médula ósea (leucemia. talasemia. anemia perniciosa. = Respuesta compensatoria a la deficiente producción de células sanguíneas en la médula ósea. √ Pedículo de arterias nutricias tumorales. timo. @ Pelvis renal. policitemia. Localización: Extremidad inferior. √ Áreas líneales de señal disminuida (septos fibroadiposos). ♦ HEMATOPOYESIS EXTRAMEDULAR. mielofibrosis. @ Mediastino. que asienta en el músculo. corazón. Histo: Células envueltas alrededor de los canales vasculares conteniendo áreas quísticas + necróticas. . enfermedad de Hodgkin).5ª décadas. ganglios linfáticos. Edad: 4ª . (2) Incapacidad de los órganos que normalmente producen la sangre para producir eritrocitos: Anemia por déficit de hierro. • Anemia crónica. @ Partes blandas: Lesión profunda. bien delimitada. de crecimiento lento. @ Linfáticos gastrointestinales. • Masa indolora. @ Duramadre (hoz del cerebro y sobre la convexidad cerebral). pelvis.

formación de osteofitos. √ Pequeñas rarefacciones quísticas subcondrales. . HEMOCROMATOSIS PRIMARIA = Herencia autosómica recesiva / indeterminada (anormalidad genética en la captación de hierro) en talasemia. ligamentos anchos. administración exógena de hierro. √ Condrocalcinosis en > 60%. corazón. bebedores de cerveza en vasos de hierro + depósito excesivo de hierro en hígado. √ Masas paraespinales. @ Cerebro: RM: √ Marcada pérdida de intensidad de señal del lóbulo anterior de la hipófisis (depósito de hierro). 2. 1. Pronóstico: Muerte por FCC (30%). • Pigmentación cutánea. anemia sideroblástica. @ Trombos. anillo fibroso. tejido adiposo. tracto GI. ♦ HEMOCROMATOSIS. muerte por fracaso hepático (25%). gónadas. rodillas. √ Estrechamiento uniforme del espacio articular. con un fino borde escleroso (cabezas metacarpianas). shunt portocava. √ Eventualmente. HEMOCROMATOSIS SECUNDARIA = Excesiva absorción de hierro en anemias. √ Osteoporosis generalizada. Edad: > 40 años. • Síntomas artríticos (30%). frecuentemente bilaterales con márgenes redondeados + lobulados. páncreas. √ Esplenomegalia / ausencia de bazo. riñón. bazo. √ La hematopoyesis extramedular puede comprimir la médula. (b) Calcificación del ligamento triangular de la muñeca. • Fracaso cardiaco congestivo. mielofibrosis. • Aumento del hierro plasmático. √ Ausencia de calcificación / erosión ósea. √ Agrandamiento de las cabezas metacarpianas.77 @ Cartílago. ligamento amarillo. glándulas endocrinas (hipófisis. porfiria cutánea tarda. • "Diabetes bronceada". sínfisis del pubis. • Hipogonadismo. (a) Depósito de pirofosfato cálcico (inhibición de la enzima pirofosfatasa en el cartílago la cual hidroliza el pirofosfato transformándolo en ortofosfato soluble). @ Esqueleto: Áreas: Mayoritariamente en manos (cabezas metacarpianas. DDx: (1) Pseudogota (no hay artropatía) (2) Artritis psoriásica (modificaciones en piel + uñas). H:M = 10:1 (las mujeres están protegidas por la menstruación). √ Artropatía en el 50% con depósito de hierro en la sinovial. se afectan mas frecuentemente las rodillas. hipotálamo). tendón de Aquiles. caderas. especialmente en las articulaciones MCF 2ª y 3ª). • Cirrosis. Cx: Hepatoma (30%). entre D8 y D12. meniscos. carpo + articulaciones interfalángicas proximales. fascia plantar.

@ Pseudotumor hemofílico (1 . . √ Erosiones de la superficie articular. (4) Artritis reumatoide. Edad: Habitualmente en ancianos. TC: √ Masa. √ Rótula "cuadrada". sistema colector renal. (5) Gota (también puede haber condrocalcinosis). a veces encapsulada. con múltiples quistes subcondrales. ♦ HEMOFILIA. √ Enfermedad articular degenerativa superpuesta. pared intestinal. leucocitosis (DDx: artritis séptica). √ Ensanchamiento de la escotadura intercondílea.000 hombres @ Hemartros (lo mas frecuente). • Fiebre. secundario a la destrucción cartilaginosa. √ Osteoporosis yuxtaarticular. caracterizada por necrosis por presión + destrucción. √ Adelgazamiento del cartílago articular (especialmente rotuliano).¡La aspiración con aguja / biopsia / excisión puede causar fístulas / infección / hemorragia incontrolable!. Histo: Tejido fibroalveolar. Localización: Rodilla. = DEFECTO POR REORGANIZACIÓN = Erosión ósea localizada causada por la herniación sinovial desde una articulación adyacente. formación de quistes subarticulares. RM: √ Hemorragia de edad variable. ♦ HERNIACIÓN SINOVIAL. √ Erosión ósea + fractura patológica. pérdida de la placa ósea subcondral. √ Tumefacción de las partes blandas de la articulación. roja y caliente con disminución de la movilidad (espasmo muscular). Histo: Membrana sinovial hipertrófica con formación de pannus que erosiona el cartílago. (a) Forma juvenil = Habitualmente múltiples lesiones expansivas intramedulares sin masa de partes blandas en los huesecillos de manos / pies (antes del cierre epifisario).2%). √ Lesión mixta quística expansiva. codo tobillo. = Tumefacción quística posthemorrágica dentro de los músculos + huesos. que contiene áreas de baja atenuación + calcificaciones.B. • Carece de importancia clínica.78 (3) Osteoartritis (predominantemente articulaciones distales de las manos). √ Inclinación medial de la articulación tibioastragalina. √ Agrandamiento epifisario (secundario a la hiperemia sinovial). (c) Afectación de las partes blandas retroperitoneales (músculo psoas). = Deficiencia ligada al cromosoma X / alteración funcional del factor VIII de la coagulación (= hemofilia A) en > 80% / factor IX (= hemofilia B = enfermedad de Christmas). • Asintomática. N. Rx: Radioterapia paliativa (destruye los vasos propensos a sangrar) + transfusión de concentrado de factor procoagulante. • Articulación tensa. (b) Forma adulta = Habitualmente lesión expansiva intramedular única con gran masa de partes blandas en el iliaco / fémur. Incidencia: 1:10.

♦ HIDATIDOSIS ÓSEA. √ El disco intervertebral no está afectado. Zona: Subcortical. defectos metafisarios persistentes (40% de los adultos). • Alteración de pares craneales (ceguera. √ Engrosamiento de las trabéculas con condensación perifocal generalizada. espacialmente en individuos de ascendencia Puertorriqueña. √ Arqueamiento de los huesos largos + fracturas con callos irregulares.3 años. • Rápido aumento de tamaño de calota + huesos largos. Aparece ocasionalmente en US. • Pseudoxantoma elástico. √ Las láminas vertebrales están frecuentemente afectadas. = ENFERMEDAD DE PAGET JUVENIL = Rara enfermedad autosómica recesiva con elevación mantenida de la fosfatasa alcalina plasmática. √ Frecuente afectación de las costillas adyacentes. pero la rápida destrucción simultánea impide una maduración normal. √ Delgado borde esclerótico reactivo. bien delimitada. habitualmente en individuos extranjeros. √ Lesiones multiloculadas (racimo de uvas) √ Falta de delimitación clara (DDx: condroma.79 Localización: Parte superolateral del cuello femoral proximal. √ Lucencia redondeada. aspecto algodonoso. el hueso inmaduro es rápidamente desplazado. Histo: Rápida recambio del hueso laminar sin formación de hueso cortical. √ Vértebra plana. los quistes hijos se extienden directamente al hueso. • Enanismo. √ Desosificación = Disminución de la densidad de los huesos largos con patrón trabecular grosero. √ Habitualmente < 1 cm de diámetro. @ Vértebras: √ Esclerosis sin fractura patológica. afectación ósea en 1%. √ Crecimiento metafisario alterado. habitualmente nacen muertos. . tumor de células gigantes) con infección secundaria. sacro. raramente en los huesos largos tubulares: √ Regiones de rarefacción redondeadas / irregulares. √ Anchas líneas epifisarias irregulares (recuerda al raquitismo en la infancia). Histo: No hay barrera de tejido conectivo. • Elevación de la fosfatasa alcalina. Edad: 1 . √ Rotura cortical con masa de partes blandas. @ Pelvis. ♦ HIPERFOSFATASIA HEREDITARIA. Cx: Fracturas patológicas. √ Canal medular ensanchado con adelgazamiento cortical (cortical modelada desde el hueso trabecular). vértebra plana universal. sordera). • Frecuentes infecciones respiratorias. √ Cráneo muy engrosado con tablas anchas. ECO-OB: √ Sospecha diagnóstica intraútero en el 20%.

(6) Síndrome de Engelmann (miembros inferiores). √ Formación perióstica masiva de hueso nuevo + tumefacción perifocal de partes blandas.80 DDx: (1) Osteogénesis imperfecta.6 semanas de tratamiento). (9) Leucemia. H:M = 1:1. = DISH = ENFERMEDAD DE FORESTIER = HIPEROSTOSIS ANQUILOSANTE = Frecuente diátesis osificante caracterizada por proliferación ósea en las zonas de inserción de ligamentos + tendones (entesis). (2) Raquitismo curado. Pronóstico: Habitualmente recuperación completa tras unos pocos meses. √Deformidades por arqueamiento. (12) Hiperfosfatasia hereditaria. (11) Síndrome del cabello ensortijado. . publicada in útero. son frecuentes las remisiones + exacerbaciones. DDx: (1) Periostitis del prematuro. (2) Ingestión durante mucho tiempo de derivados retinoides por procesos dermatológicos (por ejemplo Accutane®). ♦ HIPEROSTOSIS ESQUELÉTICA IDIOPÁTICA DIFUSA. puentes óseos. no generalizado). de la infancia. • Desarrollo muscular retrasado. duras y extraordinariamente sensibles de partes blandas en intima relación con el hueso. • Irritabilidad. H:M = 3:1. (5) Sífilis (destrucción focal). (6) Niño Maltratado. fiebre. Etiología: (1) Puede estar causada por alteración del metabolismo de la vitamina A (niveles plasmáticos elevados de retionol libre). (5) Síndrome de Van Buchem (solo las diáfisis. (7) Administración de prostaglandina (habitualmente tras 4 . deformidades invalidantes. (3) Escorbuto (infrecuente < 4 meses de edad). HIPEROSTOSIS CRÓNICA INFANTIL La enfermedad puede persistir o recurrir intermitentemente durante años. esporádica (raro) / autosómica dominante con expresividad variable + penetración incompleta. autolimitada. (4) Hipervitaminosis A (rara < 1 año de edad). (4) Enfermedad de Pyle (diáfisis respetada). = ENFERMEDAD DE CAFFEY = Infrecuente enfermedad ósea proliferativa. epífisis respetadas. • Tumefacciones súbitas. Rx: Analgésiscos suaves. √ Costillas "doblemente expuestas". AUSENCIA de arqueamiento de los huesos largos). (8) Osteomielitis. esteroides. Zona: La hiperostosis afecta a la diáfisis de los huesos largos. ♦ HIPEROSTOSIS CORTICAL INFANTIL. (2) Displasia fibrosa poliostósica. (10) Neuroblastoma. Localización: Mandíbula (80%) > clavícula > cúbito + otros (excepto falanges + vértebras). Edad: > 50 años. expansión diafisaria. edad > 20. (3) Enfermedad de Paget (> 20 años. Edad: < 6 meses.

Histo: Disminución de la masa ósea secundaria al aumento del número de osteoclastos. Edad: Mediana. √ Espacios discales preservados. esclerosis marginal del cuerpo vertebral. ligero aumento del número de osteoclastos. constipación. porciones inferiores de las articulaciones sacroiliacas. A. √ "Escobillado" de la cresta iliaca. debilidad. cara superior de la sínfisis del pubis. puede progresar hasta el festoneamiento / . (6) Osteocondrosis intervertebral (fenómeno de vacío. √ Mayor incidencia de hiperostosis frontal interna. √ Espolones en el olecranon + calcáneo (superficie plantar + posterior) + superficie anterior de la rótula. • Hiperglucemia. ♦ HIPERPARATIROIDISMO.81 • Dolor. tuberosidad isquiática. • Hipotonicidad muscular. fracturas patológicas secundarias a los tumores pardos. • Movilidad restringida de la columna vertebral. (4) Raquitismo hipofosfatémico resistente a la vitamina D. H:M = 1:3. virtualmente PATOGNOMÓNICO de hiperparatiroidismo): √ Irregularidad en encaje del margen cortical. sensibilidad en localizaciones extravertebrales. (2) Acromegalia (festoneado posterior. sindesmofitos burdos. √ Osificación de los ligamentos iliolumbares + sacrotuberosos + sacroiliacos (elevada probabilidad de la existencia de DISH vertebral) (DDx: fluorosis). dificultad para tragar. ausencia de anquilosis apofisaria. • Cólico + insuficiencia renal (nefrolitiasis + nefrocalcinosis). • Elevación del calcio plasmático (debido al recambio óseo acelerado y al aumento de la absorción de calcio) + disminución de los fosfatos plasmáticos (30%). cráneo característico). √ Amplios osteofitos en el borde acetabular lateral. √ Osificación del ligamento coracoclavicular. aumento del volumen osteoide (defecto de la maduración). (3) Hipoparatiroidismo. membranas interóseas. √ Osteofitos en la columna vertebral anteriores y en el lado derecho (no en el izquierdo debido a la aorta). tuberosidad tibial. • Aumento de la hormona paratiroidea (100%). ligado al cromosoma X. REABSORCIÓN ÓSEA: (a) Subperióstica (el hallazgo mas constante y específico. (5) Espondilitis anquilopoyética (rectificación de los cuerpos vertebrales. • HLA-B 27 positivo en el 34%. poliuria (hipercalciuria + hiperfosfaturia). trocánteres. disminución de la altura discal intervertebral). √ Osificación fluida continua a lo largo de la columna anterolateral de al menos 4 cuerpos vértebrales contiguos. patelar. úlcera péptica gástrica / duodenal (secundaria a la hipercalcemia). • Polidipsia. • Dolor óseo reumático + sensibilidad (particularmente en la localización de los tumores par-dos). = Producción incontrolada de hormona paratiroidea. sacroileitis. DDx: (1) Fluorosis (aumento de la densidad esquelética). alteración apofisaria). Localización: Columna dorsal inferior > cervical inferior > toda la columna lumbar. • Aumento de la fosfatasa alcalina plasmática (50%). ausencia de sacroileitis.

zona de reabsorción de en forma de banda en la mitad / base del copete terminal. espina iliaca anteroinferior (recto femoral). superficie extensora proximal del cúbito (ancóneo). cúbito distal. esqueleto axial. estrechamiento articular (similar a la artritis reumatoide). márgenes radiales de las falanges medias del 2º y 3er dedo. Zonas: Copetes falángicos (la afectación más precoz). sínfisis del pubis. trocánter mayor (abductores de la cadera). mal definidos. deformidades vertebrales bicóncavas. articulación IFP. Zonas: Articulación IFD (habitualmente en el 4º + 5º dedos). bordes superiores e inferiores de las costillas en la línea medioclavicular. meseta tibial medial. √ Acuñamiento vertebral. con telescopaje. comenzando en la región metafisaria proximal (afectación precoz). olecranon posterior (tríceps) B. lamina dura de los dientes y cráneo. cuello femoral medial. tuberosidad humeral (manguito de los rotadores). extremo distal de las clavículas.82 espiculación (pseudoperiostitis).5% del HPT 2º). tuberosidad isquiática. √ Aspecto de vidrio deslustrado. √ Festoneado a lo largo de la superficie cortical interna (reabsorción endostal) (d) Trabecular √ Desosificación granular con patrón trabecular mal definido + basto. las lesiones pueden hacerse quísticas después de la necrosis + licuefacción Localización: Mandíbula. típicamente poliarticular. Zonas: Superficie inferior del calcáneo (tendones plantares largos + aponeurosis). pelvis. costillas. √ Lesión lítica pseudoquística expansiva de bordes bien definidos (DDx: tumor de células gigantes). parte inferior de la clavícula distal (ligamento coracoclavicular). OSTEOSCLEROSIS: Mas frecuente en el HPT 2º. articulación MTF. √ Destrucción de las porciones medias de las falanges distales. √ Cráneo en sal y pimienta. √ Colapso del hueso cortical + cartílago adyacente con aparición de erosión. clavícula distal. articulación acromioclavicular (lado clavicular). Path: Sustitución localizada del hueso por un tejido fibroso vascularizado (osteítis fibrosa quística) que contiene células gigantes. Causa: Actividad osteoclástica estimulada por la PTH (Mas frecuente en el HPT 1º. cifoscoliosis. nódulos de Schmorl. huesos faciales. (f) Subligamentoso √ Reabsorción ósea con márgenes festoneados lisos / irregulares. C. en el 1. quistes. (b) Subcondral √ Pseudoensanchamiento de espacios articulares. metáfisis de huesos largos (fémur). √ Epífisis capital femoral desplazada. cuello humeral medial. habitualmente solitario. . festoneado de la superficie posterior de la rótula. √ Tunelización cortical. D. REBLANDECIMIENTO ÓSEO: √ Impresión basilar del cráneo. TUMOR PARDO: = OSTEOCLASTOMA. "pseudoensanchamiento" de la articulación sacroiliaca (lado iliaco). trocánter menor (iliopsoas). √ Arqueamiento de los huesos largos. articulación esternoclavicular. √ Pérdida de la distinción entre tabla interna y externa. (c) Cortical (debida a la actividad osteoclástica dentro de los canales de Havers). Zona: Frecuentemente excéntrico / cortical.

falanges. clavículas. Zona: Fuerte predilección por el esqueleto axial. Secuelas: 1. Incidencia: 25 /100. 5. (c) Pared vascular (recordando la diabetes mellitus) (d) Condrocalcinosis (15 -18%) = Calcificación del cartílago hialino / fibroso en menisco. √ Fracturas. Cálculos renales / nefrocalcinosis (70%). √ Tumores pardos (HPT 1º). √ Columna en "jersey de rugby" = Esclerosis de los platillos vertebrales. codo. IFD. la incidencia de lesiones óseas en el HPT es del 25 40%. (1) Tumor pardo. costillas. metacarpianos. metáfisis + epífisis del esqueleto apendicular. (b) Hiperplasia paratiroidea (10%): Células principales (5%). (b) Ablandamiento óseo. 3. (a) Córnea. ligero aumento de los osteoblastos = Disminución de la masa ósea. múltiple (7%). tibia. 2. (c) Carcinoma paratiroideo (3%). estómago. pelvis. Calcificaciones en partes blandas (HPT 2º). ¿papel de la calcitonina? (mal comprendido). a menudo separado de la cortical por una zona radiolucente. radio. • Elevación de la fosfatasa alcalina. Pancreatitis calcificada. muñeca. muñeca. Etiología: (a) Adenoma paratiroideo (87%): Único (80%). riñón). Zona: Ramas pubianas a lo largo de la línea ileopectínea (lo mas frecuente). Enfermedad ulcerosa péptica (aumento de la secreción gástrica por gastrinoma). G. (b) Periarticular en cadera. √ Simula una artritis reumatoide con conservación de los espacios articulares. Aumento de la actividad osteoclástica (25%).000 por año. células claras (5%). √ Aumento del grosor cortical (si la reacción perióstica se incorpora al hueso adyacente). Histo: Aumento del número de osteoclastos. 6. con densidad ósea normal intercalada. húmero. metatarsianos. 4. puede estar laminado. CALCIFICACIÓN DE PARTES BLANDAS: Mas frecuente en el HPT 2º. vísceras (pulmón. hombro. fémur. calcificación metastásica cuando el producto Ca x P > 70 mg/dl. Requiere Rx quirúrgico. Hiperparatiroidismo Primario = HPTp = HPT1º = Hipercalcemia debida a secreción incontrolada de parathormona por una o mas glándulas paratiroides hiperfuncionantes. NEOFORMACIÓN ÓSEA SUBPERIÓSTICA: Causa: Estimulación de los osteoblastos por la parathormona. ARTROPATÍA EROSIVA: • Asintomática. (a) Osteítis fibrosa quística: √ Reabsorción ósea subperióstica + tunelización cortical. √ Hueso nuevo lineal paralelo a la superficie cortical. aumento del volumen osteoide (defecto en la mineralización). F. MCF). rodilla. Erosiones articulares marginales + colapso subarticular (IFP.30%).83 Causa: ¿Actividad osteoclástica estimulada por la PTH?. hombro. (2) Condrocalcinosis (20 . cadera. . E. cúbito.

Requiere Rx quirúrgico. (b) Incapacidad para controlar la osteomalacia con vitamina D. √ Focos de captación anormal: Calota (especialmente en la periferia) mandíbula. • Solubilidad del Ca2+. Etiología: (a) Osteodistrofia renal (insuficiencia renal + osteomalacia / raquitismo). √ Captación difusa pulmonar con DMP Tc-99-m. √ Tumor pardo (especialmente en mandíbula + huesos largos). Hiperparatiroidismo Terciario. (2) Osteoesclerosis. hipovitaminosis D. Áreas periarticulares. MN: √ Rastreo óseo normal en el 80%. (c) Elevación del fósforo plasmático que da lugar a disminución del calcio por un mecanismo de retroalimentación. (b) Deprivación cálcica: Hipoparatiroidismo materno. Indicios: (a) Hipercalcemia intratable. √ Aumento de la proporción de captación hueso . √ Excreción renal normal [excepto en cálculos / nefropatía cálcica (10%)]. Requiere Rx médico. epicóndilo humeral lateral. costillas. √ Aumento de la captación en cráneo. = HPTt = HPT 3º = Aparición de un adenoma autónomo productor de PTH en pacientes con glándulas paratiroideas hiperplásicas estimuladas crónicamente (insuficiencia renal). √ Aumento de la captación en los tumores pardos √ Captación extraesquelética (córnea.frecuentemente superada. Rx: Las glándulas patológicas son identificadas por cirujanos experimentados en el 90 95% en la exploración inicial del cuello (las glándulas ectópicas + supernumerarias a menudo son pasadas por alto durante la operación). estómago. articulaciones acromioclaviculares. pulmón. (b) Síndrome de Stipple = AEM II (+ carcinoma medular del tiroides + feocromocitoma). Radiología (afectación esquelética en el 20%). embarazo.84 Edad: 3ª . Hiperparatiroidismo Secundario. = HPTs = HPT 2º = Hiperplasia difusa / adenomatosa de las cuatro glándulas parótidas como consecuencia de un mecanismo compensatorio en cualquier situación con características hipocalcémicas. H:M = 1:3. vértebra. (1) Calcificaciones de partes blandas. MN: √ "Superrastreo" en el HPT 2º: √ Signo renal ausente. manos). √ Corticales adelgazadas con patrón cortical en encaje (reabsorción ósea subperióstica).5ª décadas. Producción Ectópica de Parathormona. cápsula articular. esternón. . esternón. PO42. √ Osteítis quística fibrosa (= tejido conectivo fibroso intertrabecular). Asociado a: (a) Síndrome de Wermer = AEM I (+ adenoma hipofisario + tumor pancreático de células de los islotes). mandíbula. • Niveles de calcio normales o bajos.tejido blando. cartílago. 1/3 distal de los huesos largos. región acromioclavicular. tendones. = Pseudohiperparatiroidismo como síndrome paraneoplásico en el carcinoma broncogénico + carcinoma de células renales.

sólida. daño renal. prurito. √ Ensanchamiento de la zona provisional de calcificación. √ Crecimiento acelerado. √ Separación de las suturas craneales secundaria a hidrocefalia (coronal > lambdoidea) en niños < 10 años. • Fosfaturia excesiva (la parathormona disminuye la absorción tubular). ligamentosas. (b) riño-nes = nefrocalcinosis. aumento del tamaño del hígado. √ Neoformación ósea perióstica. √ Calcinosis metastásica en (a) paredes arteriales (entre los 20 y 30 años de edad). • Caída de cabello. √ Engrosamiento cortical + trabecular. clavícula). DDx: Hiperostosis cortical infantil (afectación mandibular). √ Vertebras delimitadas por una densa banda ósea + línea radiolucente adyacente. Puede aparecer en pocos días. polidipsia. (d) calcificación prematura de la hoz cerebral (el signo más compatible). • Diarrea. A. Incidencia: 1:100. √ Calcificaciones tendinosas. • Anemia. simétrica a lo largo de las diáfisis de los huesos largos + cortos (cúbito . fisuras en los labios. puntiformes. √ Desosificación. irritabilidad. • Convulsiones. (c) tejido periarticular (en forma de masilla). • Hipercalcemia + hipercalciuria. √ Fracturas diafisarias anguladas con abundante formación de callo. somnolencia. piel seca. pericapsulares. √ Calota densa. • Fosfoetanolamina en orina como precursor de la fosfatasa alcalina. Edad: Habitualmente en niños y jóvenes. √ Habitualmente las alteraciones desaparecen tras el cese de la ingestión de vitamina A. = Enfermedad congénita. √ Bandas alternantes de aumento y disminución de la densidad cerca / en las epífisis (zona de calcificación provisional). • Ictericia. irregulares. √ Falta de calcificación de los extremos metafisarios de los huesos largos. √ Márgenes de calcificación lineales.85 ♦ HIPERVITAMINOSIS A. • Poliuria. cefaleas.000 Histo: Indistinguible del raquitismo. √ Cierre epifisario prematuro + adelgazamiento de las placas epifisarias. • Calcio + fósforo plasmáticos normales. • Anorexia. ♦ HIPERVITAMINOSIS D. autosómica recesiva con baja actividad plasmática / ósea / hepática de la fosfatasa alcalina. dando lugar a una mala mineralización (generación deficiente de cristales óseos). GRUPO I = Neonatal = Forma congénita letal √ Marcada desmineralización de la calota ("caput membranaceum" = cráneo blando). √ Vértebras escasamente osificadas (especialmente el arco neural) . = Ingesta excesiva de vitamina D (las grandes dosis actúan como la parathormona) • Pérdida de apetito. √ Acopamiento metafisario. ♦ HIPOFOSFATASIA.

obesidad. √ Suturas craneales separadas. ECO-OB: √ Elevada incidencia de muerte fetal intrauterina. • Cataratas. impactación dental. infección. atrofia de uñas. • Piel seca escamosa. tratamiento con I131 (raro). convulsiones generalizadas). √ Deformidad femoral en matraz de Erlenmeyer. carcinoma tiroideo. D. dientes supernumerarios. • Enanismo severo / moderado. Hipoparatiroidismo Idiopático = Raro proceso de causa desconocida. calambres. • Hipocalcemia + hiperfosfatemia. hemorragia. √ Cierre epifisario prematuro. √ Recuerda al raquitismo. • Alteración de la dentición primaria. arqueados. • Fosfatasa alcalina plasmática normal / baja. irradiación externa. • Retraso mental. • Cara redondeada. C.4 meses de edad). √ Pie zambo. espasmos carpopedios. genu valgo. √ Extremos condrales costales agrandados. craneoestenosis en el 2º año. √ Polihidramnios. √ Desmineralización de los centros de osificación (nacimiento / 3 . . • Los pacientes son pequeños para su edad. enanismo. Etiología: A. después del año no hay progresión adicional.86 √ Costillas cortas mal osificadas. Pronóstico: Mortalidad del 50%. GRUPO IV = Forma latente Situación heterozigótica. ♦ HIPOPARATIROIDISMO. √ Columna mal mineralizada. • Enanismo. Pronóstico: Excelente. B. • Relación de peso retrasada. • Hipoplasia dental (erupción dental retrasada). √ Costillas cortas escasamente osificadas. hemocromatosis (depósito de hierro) • Tetania = Excitabilidad neuromuscular (parálisis. • Niveles normales / bordeline de fosfatasa alcalina. √ Aumento de la ecogenicidad de la hoz (refuerzo de la transmisión del sonido secundario a la escasa mineralización de la calota). √ Muesca metafisaria en los huesos largos. √ Huesos pélvicos cortos. Hipoparatiroidismo Secundario: = Extirpación accidental / lesión de las glándulas paratiroides en la cirugía tiroidea / disección radical del cuello (5%). estridor laríngeo. GRUPO III = Forma leve del adulto Reconocida en la infancia tardía / adolescencia / periodo adulto. √ Huesos tubulares cortos. B. mal mineralizados + múltiples fracturas. √ Fragilidad ósea + fracturas curadas. GRUPO II = Forma juvenil severa Inicio de los síntomas en semanas o meses.

ECO-OB: √ Bocio fetal (espacialmente en madres hipertiroideas tratadas con metimazole / propiltiouracilo / I-131). √ Suturas amplias / fontanelas con cierre tardío. √ Hipertelorismo. √ Densidad en forma de banda en las metáfisis de los huesos largos (25%).87 √ Hipoplasia del cemento dental + dentina. √ Margenes vertebrales densos. √ Lámina dura engrosada (tabla interna) + ensanchamiento diploico. A. √ Acuñamiento de los cuerpos vertebrales dorsolumbares. ¡Ausencia de alteraciones esqueléticas en el comienzo en adultos! . B. √ Neumatización de senos + mastoides retrasada / disminuida. √ Aterosclerosis prematura. ocasionalmente en el cerebelo. √ Epífisis fragmentadas. √ Calcificación de los ligamentos vertebrales y otros. √ Caderas deformadas con engrosamiento + esclerosis de la cabeza femoral+ acetábulo. Adulto: √ Engrosamiento / esclerosis de la calota. √ Coxa vara con cabeza femoral aplanada. RM: √ Mielinización disminuida del cerebro (habitualmente comienza a la mitad de la gestación). @ Partes blandas √ Calcificaciones intracraneales en los ganglios basales. cierre epifisario). HipoPT Ca Plasmático P Plasmático Fosfatasa Alcalina Bajo Elevado Baja / Normal PseudoHipoPT Bajo Elevado Baja / normal Normal / HipoPT Elevado Elevado Elevado PseudopseudoHipoPT Normal. Causa: Hipoplasia / ectopia esporádica del tiroides √ Maduración esquelética retrasada (aspecto + crecimiento de los centros de osificación. Normal Normal PseudoHipoPT Normal Normal Normal Respuesta a la inyección de PTH AMP Urinario P urinario AMP Plasmático ♦ HIPOTIROIDISMO. √ Falanges hipoplásicas en el 5º dedo. Infancia = CRETINISMO.000 nacidos vivos tienen hipotiroidismo congénito. √ Formación ectópica de hueso. punteadas. crestas iliacas. plexos coroideos. √ Osificación de las inserciones musculares. cuerpos vertebrales. √ Dentición retrasada. √ Desmineralización. Frecuencia: 1:4. √ Esclerosis sacroiliaca. despuntamiento de las raíces. √ Engrosamiento craneal localizado. √ Aumento generalizado de la densidad ósea en el 9%.

recuerda a un fibroma no osificante / fibroxantoma. prevalencia pico en la 5ª década. Histo: Neoplasia de células en huso con una mezcla de fibroblastos + células que recuerdan histiocitos con atipia nuclear y pleomorfismo con una disposición en rueda de radios. más frecuente en caucásicos H:M = 3:2.90 (media 50) años. (d) Subtipo inflamatorio (5 .10%).88 ♦ HISTIOCITOMA FIBROSO. • Tumefacción localizada de partes blandas. Edad: 10 . √ Calcificaciones mal definidas curvilíneas / puntiformes periféricas / osificaciones (5 - . (b) Subtipo mixoide (25%). tejidos blandos >> hueso.30% de todos los sarcomas de partes blandas. Histo: Haces entrelazados de tejido fibroso con un patrón de espiras / ondas. (c) Subtipo de células gigantes (5 . células gigantes benignas. Histo: Características "atípicas / agresivas" = Presencia de mitosis. √ Lesión radiolucente bien definida. (e) Subtipo angiomatoide (< 5%). DDx: Fibroma no osificante (infancia / adolescencia.60 años. √ Defecto lítico con bordes irregulares. @ HFM DE PARTES BLANDAS: Incidencia: 20 .10%). Histiocitoma Fibroso Benigno. Localización: Huesos largos. asintomático. Pronóstico: Puede metastatizar. extremidad superior (25%] retroperitoneo (15%). Zona: Típicamente en epífisis /equivalentes epifisarios. pelvis.10 cm que aumenta durante meses / años. entremezclados con células mono / multinucleadas que recuerdan a los histiocitos. [extremidad inferior (50%).1% de todos los tumores óseos. Edad: 23 . Zona: En los grandes grupos musculares. √ Zona de transición estrecha (= lesión no agresiva). ¡Cualquier masa intramuscular invasiva. = HFM = XANTOMA FIBROSO MALIGNO = XANTOSARCOMA = HISTIOCITOMA MALIGNO = VARIANTE FIBROSARCOMA. Histiocitoma Fibroso Benigno Atípico. vértebras (raro).60%). √ Ausencia de reacción perióstica. situada profundamente en un paciente > 50 años es muy probable que se trate de un HFM! Localización: Extremidades (75%). √ Masa habitualmente con un tamaño 5 . y macrófagos cargados de lípidos. Incidencia: 0. el tumor maligno primario de partes blandas mas frecuente en la vida adulta. (a) Subtipo pleomórfico (50 . Localización: Potencialmente puede originarse en cualquier órgano (tejido mesenquimal ubicuo). dolorosa de modo intermitente. Rx: Curetaje. Histiocitoma Fibroso Maligno. localización metafisaria excéntrica. √ Puede tener un borde escleroso reactivo. cabeza + cuello (5%). con septos / aspecto en pompa de jabón / ausencia de matriz definible. • Gran masa indolora de partes blandas que aumenta de tamaño progresivamente durante varios meses. recuerda cercanamente a un fibrosarcoma de alto grado (= células fibroblásticas dispuestas con un patrón uniforme separadas por fibras colágenas).

TC: √ Masa de partes blandas bien definida con área hipodensa central = HFM mixoide (DDx: hemorragia. Prevalencia: 5% de todos los tumores óseos malignos primarios. reacción perióstica laminar (especialmente en presencia de fractura patológica). osteonecrosis. infartos óseos. √ Erosión cortical del hueso adyacente (HALLAZGO MUY SUGESTIVO). Cx: Fractura patológica (30 . húmero (10%). mal definida. • Masa dolorosa. (3) Sarcoma sinovial.50%). excéntrico en diáfisis de los huesos largos (10%). √ Extensión a partes blandas. ECO: √ Masa bien definida con áreas hiper + hipoecogénicas (necrosis). DDx: (1) Metástasis.10 cm de diámetro). (2) Fibrosarcoma (frecuentemente con secuestro). osteomielitis crónica. encondroma. calcificaciones raras).89 20%). √ Invasión de la musculatura abdominal. RM: √ Lesión inhomogénea. iso / hiperintensa con el músculo en T1 + hiperintensa en T2. √ Infiltrado difuso. fibroxantoma. raro en los huesecillos de manos + pies. presencia de grasa en > 40%. enfermedad de Paget. pero no de la VCI / venas renales (DDx con . Zona: Metafisario central en los huesos largos (90%). √ Aumento de la captación de citrato Ga-67. (3) Sarcoma de células reticulares. que aumenta rápidamente de tamaño. DDx: (1) Liposarcoma (pacientes mas jóvenes. esternón. √ Permeación + destrucción cortical. iliaco (10%). (5) Tumor de células gigantes. √ Refuerzo de los componentes sólidos. lipo / condrosarcoma mixoide). displasia fibrosa. @ HFM ÓSEO. sensible. Se asocia a: Radioterapia previa. (6) Plasmocitoma. MN: √ Aumento de la captación de Tc-99m DMP (mecanismo no comprendido). √ Defecto radiolucente con márgenes mal definidos (2. @ HFM PULMONAR (extraordinariamente raro) √ Nódulo pulmonar solitario sin calcificación. necrosis. √ Ocasionalmente.5 . 50% alrededor de la rodilla. (= fibroma no osificante). tibia (20%). peroné. (2) Rabdomiosarcoma. • Fractura patológica (20%). clavícula). (4) Osteosarcoma. TC: √ Masa de densidad muscular con áreas hipodensas (necrosis). Localización: Fémur (45%). clavícula. ¡El 20% de todos los HFM óseos asientan en áreas de hueso anormal!. columna. esternón. √ Expansión en los huesos pequeños (costillas. √ Extensa mineralización / áreas pequeñas de calcificación metaplásica focal.

@ Pulmón: . fulminante. @ Órbita: √ Afectación orbitaria difusa con múltiples lesiones óseas osteolíticas.50%) a menudo con grandes lesiones líticas en el esfenoides. a los 5 años del 50%. (3) Lesiones líticas en cráneo. Path: Afectación generalizada de las células reticulares. las capas o nódulos de histiocitos pueden fusionarse para formar células gigantes. Edad: Varias semanas después del nacimiento . = HISTIOCITOSIS DE CÉLULAS DE LANGERHANS. √ "Diente flotante" con afectación mandibular. Path: Afluencia de leucocitos eosinófilicos simulando inflamación. • Lesiones cutáneas eccematosas generalizadas. • Hemorragia. ganglios. H:M = 1:1. Enfermedad de Letterer-Siwe. aveces con destrucción de la pared orbitaria. • Diabetes insípida (30 .40%). √ Cráneo "geográfico" = Destrucción ovoide / serpiginosa de una gran área. de la histiocitosis X. • Otitis media con invasión mastoidea + oído interno. √ Destrucción de la cresta petrosa + mastoides + silla turca. el 10% se caracteriza por la triada: (1) Exoftalmos.000. = Forma crónica diseminada de la histiocitosis X (15 . 10% de las histiocitosis X. Enfermedad de Hand-Shüller-Christian. • Exoftalmos (33%). puede simular un sarcoma de Ewing. citoplasmas que contienen cuerpos de Langerhans. ♦ HISTIOCITOSIS X. púrpura. • Úlceras en las membranas mucosas. Edad de comienzo: 5 . Pronóstico de los HFM de partes blandas: Los tumores mas grandes y situados mas profundamente tienen un peor pronóstico. porcentaje de supervivencia a los 2 años del 60%. • Fiebre intermitente. @ Partes blandas: √ Hepatoesplenomegalia (rara) con granulomas dispersos. puede confundirse con leucemia.10 años (rango desde el nacimiento hasta los 40 años). Pronóstico: Indice de mortalidad del 70%. Incidencia: 1:2. patrón "en gotas de lluvia" en la calota.90 carcinoma de células renales). • Severa anemia progresiva. (2) Diabetes insípida. • Hepatoesplenomegalia + adenopatías. √ Adenopatías (pueden ser masivas). Path: Proliferación de histiocitos. las células reticulares acumulan colesterol + lípidos (= células espumosas).000.2 años. @ Hueso: √ Lesiones líticas craneales con nódulos de partes blandas superpuestos. = Forma aguda diseminada. hueso). @ Afectación ósea (50%): √ Múltiples lesiones líticas diseminadas. porcentaje de metástasis del 42% (pulmón. porcentaje de recidiva local del 44%. Angio: √ Hipervascularidad + retorno venoso precoz. • Deterioro del crecimiento. hígado.

√ Bien delimitada sin margen escleroso (DDx: epidermoide con esclerosis ósea).91 √ Formación de quistes + bullas con neumotórax espontáneo (25%). rara afectación de los elementos posteriores. • Eosinofilia en sangre + LCR Localización: Afectación monostótica en 50 . Zona: Espacio diploico de los huesos parietales (los mas frecuentemente afectados) + huesos temporales (cresta petrosa.10 mm. localizada en el hueso. √ Lesiones costales con fracturas (frecuente). @ Órbita: √ Masa focal benigna ± infiltración de los huesos orbitarios. . neutrófilos. células plasmáticas). H:M = 3:2. es la causa mas frecuente de vértebra plana en niños. √ Vértebra plana = "Moneda de canto" = Enfermedad de Calvé (6%) = Colapso vertebral (habitualmente torácico). Pronóstico: Remisiones espontáneas + exacerbaciones. √ Masa de partes blandas superpuesta al proceso lítico en el cráneo (frecuentemente palpable). Path: Lesiones óseas que asientan en el canal medular (SRE). calota > mandíbula > columna > grandes huesos largos. @ Huesos largos proximales: • Lesión ósea dolorosa. @ Cráneo (50%). √ Área en sacabocados redondeada /ovoide con borde serrado + biselado. linfocitos. rango 2 . √ Puede aparecer paralización. las lesiones epifisarias son poco frecuentes. √ Aspecto de "agujero dentro de agujero" afectación desigual de las tablas interna y externa. √ Nódulos de 3 . que se refuerza homogéneamente. √ Lesión lítica en la región supraacetabular. √ Lesión lítica expansiva con bordes mal definidos / esclerosos.5 / 100.30 años. Zona: Principalmente diafisaria.10 años (la mayor frecuencia). √ Erosión cortical + masa de partes blandas. √ Secuestro "en botón" = Secuestro óseo dentro de una lesión lítica.000 anualmente. √ Masa isodensa en el hipotálamo / hipófisis.75%. √ Patrón retículonodular con predilección por los vértices. Edad: Pico entre 20 y 40 años. @ Esqueleto axial (25%).80%). √ Puede aparecer rápidamente en 3 semanas. espacio discal conservado. < 20 años (75%). Granuloma Eosinófilo. √ Neumotórax recidivantes (25%). mastoides). Edad: 5 . ausencia de cifosis. √ Las lesiones respetan el espacio articular + placa de crecimiento @ Afectación pulmonar (20%). √ Reacción perióstica laminar (frecuente) puede mostrar interrupciones. = Forma de histiocitosis X (60 . √ Infiltración nodular difusa mal definida que frecuentemente progresa a la fibrosis + pul-món en panal. √ Infiltración de la mandíbula. √ Margen escleroso durante la fase de curación (50%). Histo: Proliferación de histiocitos + infiltración por un número variable de células inflamatorias (eosinófilos. • Otitis media intratable con drenaje crónico por la oreja (afectación del hueso temporal). √ Lesión destructiva próxima al antro mastoideo (recuerda a un colesteatoma). Incidencia: 0.05 a 0.

recordando la fenilcetonuria). coxa magna. Patología de la Pared Vascular: (1) Arteritis: LES. √ Aracnodactilia en 1/3 (DDx: Síndrome de Marfan). √ Osteoporosis vertebral (bicóncavas / aplanadas / acuñadas).18 meses. Oclusión Vascular: (a) Trombo: Enfermedad tromboembólica. √ Microcefalia. (b) Grasa: Pancreatitis (necrosis grasa intramedular por la lipasa circulante). Etiología: A. √ Calcificaciones vasculares prematuras. artritis reumatoide. Síndrome de Marfan Herencia Defecto Bioquímico Osteoporosis Columna Luxación del Cristalino Aracnodactilia Autosómica Dominante Desconocido No Escoliosis Hacia arriba 100% Homocistinuria Autosómica Recesiva Cistationina sintetasa Sí Vértebras bicóncavas. astronautas. √ Líneas de Harris: Líneas de crecimiento múltiples. • Fenómenos trombembólicos debidos a viscosidad plaquetaria. √ Escoliosis. • Amontonamiento de los dientes maxilares y protusión de los incisivos. coxa valga. osificación retrasada. policitemia rubra vera. √ Genu valgo. B. ♦ HOMOCISTINURIA. Etiología: El déficit de cistationina B sintetasa da lugar a un metabolismo alterado de la metionina con acumulación de homocistina + homocisteina en sangre y orina. anemia de células falciformes (hemoglobina SS + SC). sarcoidosis. . con resolución espontánea de las lesiones óseas en 6 . • Luxación inferior + hacia adentro del cristalino (DDx: luxación superior y hacia afuera en el síndrome de Marfan). • Rubor cutáneo malar. √ Las lesiones óseas generalmente no captan el Ga-67. adenopatías hiliares (raro). MN: √ Rastreos óseos negativos en el 35% (las radiografías son más sensibles). • Laxitud ligamentosa. pies cavos. √ Pectus carinatus / excavatum (75%). Pronóstico: Excelente. Enfermedad autosómica recesiva. alcoholismo. produciendo un defecto en la estructura colágeno / elastina. √ Osteoporosis de los huesos largos (75%) con arqueamiento + fracturas. • Retraso mental ligero / moderado. Hacia abajo 33% ♦ INFARTO ÓSEO. huesos del carpo).92 √ Derrame pleural. calcificaciones epifisarias (especialmente en mulecas. agrandamiento de los centros de osificación en el 50% (rodilla. √ Senos paranasales agrandados. Pronóstico: Muerte por enfermedad vascular oclusiva / pequeños traumatismos vasculares. (c) Gas: Enfermedad de Caisson. √ Niños: Metáfisis en copa (50%). √ El Ga-67 puede ser útil para detectar las lesiones extraóseas. poliarteritis nodosa.

√ Cuerpos vertebrales con forma de H. infección. Infarto Cortical. √ Rastreo medular: Disminución de la captación en el sistema retículo endotelial (RES) medular durante un prolongado periodo de tiempo. trasplante renal. √ Necrosis avascular = Osteonecrosis. cardenales e infecciones. (b) Sangre: Traumatismos (fracturas + luxaciones). siringomielia). (3) Osteoartritis. • Son frecuentes las quemaduras. déficit de fibras nerviosas < 6µm de diámetro + número desproporcionado de fibras de 6 . quistes benignos. = Raro trastorno autosómico recesivo presumiblemente basado en un desarrollo anormal de la cresta neural. Compresión vascular por depósito de: (a) Grasa: Tratamiento corticosteroideo (por ejemplo. . congelación. neuropatía sensorial radicular hereditaria. √ Hueso denso indicativo de revascularización. histiocitoma fibroso maligno. √ Área de rarefacción. alas iliacas. feocromocitoma (enfermedad trombótica microscópica). √ Rastreo óseo: Lesión fotondeficitaria en las 24 . (e) Otras sustancias: Enfermedad de Gaucher (compresión vascular por histiocitos llenos de lípidos). (2) Fibrosarcoma (el mas frecuente). ¡Requiere el compromiso de: (a) arteria nutricia y (b) vasos periósticos!. • Percepción anormal del dolor + temperatura. labios. neuropatía sensorial congénita. • Cortes en dedos. histiocitosis X. Incidencia: Se han publicado 15 casos. • Historia de traumatismos + quemaduras indoloras (DDx: disautonomía familiar. enfermedad de Cushing). lengua.48 primeras horas. tibia proximal. ¡El único aporte sanguíneo a la diáfisis es la arteria nutricia! Localización: Fémur distal. √ Osteocondritis disecante. gota. Edad: Particularmente en la infancia.93 (2) Arteriosclerosis. aumento de la captación tras el establecimiento de la circulación colateral. cuando el periostio es fácilmente levantado por el edema. hipotiroidismo. humero.Otros: Idiopático. Path: Ausencia de ganglios dorsales + simpáticos. ♦ INSENSIBILIDAD CONGÉNITA AL DOLOR CON ANHIDROSIS. hipopituitarismo. Edad: Presente al nacimiento. neuropatía sensorial adquirida.10 µm de diámetro. Infarto Medular. (a) Fase aguda: √ AUSENCIA de modificaciones radiográficas sin afectación cortical. C. costillas. (c) Células inflamatorias: Osteomielitis. (b) Fase de curación (curación completa / fibrosis / calcificación): √ Delimitación mediante una zona de calcificación serpiginosa / lineal + osificación paralela a la cortical. osteocondrosis. Cx: (1) Alteraciones del crecimiento: √ Epífisis en copa / triangulares / en forma de cono. D. (d) Edema: Radioterapia.

√ Articulaciones de Charcot = Articulaciones neuropáticas (habitualmente articulaciones que soportan peso) con derrame + engrosamiento sinovial. Histo: Nido de trabéculas compactadas de hueso laminar maduro con sistema haversiano intercalado Patogénesis: ¿Hamartoma cortical ectópico?¿alteración del desarrollo de la osificación endocondral en forma de coalescencia de trabeculas óseas maduras sin sufrir remodelación? Localización: Iliaco + fémur proximal (88 . DDx: (1) Neuropatías sensoriales (por ejemplo diabetes mellitus). (6) patología cerebral orgánica. CRITERIOS: (1) El defecto debe estar presente en el nacimiento. (1) Metástasis osteoblásticas (agresivas. Edad: Cualquier edad (mayoritariamente entre 20 .94 • Ausencia de sudoración. √ Hueso densamente escleroso. reacción perióstica). redondeado / oval. √ Laxitud ligamentosa.80 años de edad). humero. √ Pueden aparecer osteomielitis + artritis séptica + progresan extensamente. √ Puede mostrar crecimiento lento (32%). extensión mas allá de la cavidad . (4) Retraso mental. si tiene > 2 cm en su eje mayor = ISLOTE ÓSEO GIGANTE. DDx.. contenido dentro de la esponjosa. √ Fracturas diafisarias en la infancia tardía. rompen la cortical. (2) Histeria. crece mas rápidamente en niños.2 cm de tamaño. √ Fracturas metafisarias en la infancia precoz. solitario. = ENOSTOSIS = ISLOTE COMPACTO = ESCLEROSIS FOCAL = ISLOTE ÓSEO ESCLERÓTICO = DEFECTO MEDULAR CALCIFICADO = Lesión focal de hueso densamente esclerótico (compacto) que asienta dentro de la esponjosa). puede disminuir /desaparecer. √ Puede mostrar actividad en el rastreo isotópico óseo. (2) Insensibilidad general al dolor. (3) Retraso mental / físico general. • Asintomático. • Retraso mental. costillas. √ Habitualmente de 2 mm . (3) Sífilis. √ Márgenes en cepillo = Bien delimitado con radiaciones espiculares (CARACTERÍSTICO). (5) Siringomielia. (2) Osteosarcoma de bajo grado (engrosamiento cortical.12 cm (40%). √ Eje mayor del islote óseo paralelo a eje mayor del hueso. Pronóstico: Puede crecer durante años hasta 8 . falanges (no aparece en cráneo). √ Separación epifisaria en la infancia (las lesiones epifisarias dan lugar a problemas de crecimiento).92%). ♦ ISLOTE ÓSEO. √ Deformidades grotescas + desplazamiento basto + hemorragia considerable (fracturas no notadas + luxaciones).

cresta alveolar. √ Conservación de los espacios articulares. Prevalencia: 2 . SIGNOS INESPECÍFICOS: √ Tumefacción de partes blandas: Calcificación de nervios.23% de todas las lesiones de la rodilla. √ Fase de curación: resolución completa / defecto óseo con borde escleroso + engrosamiento endostal. √ Intensidad de señal anormal dentro de la sustancia del ligamento con algunas líneas intactas + otras discontinuas. √ Lo que más frecuentemente se afecta es la parte media del LCO (se ve mejor en cortes sagitales). cambios neurotróficos. (3) Forma mixta. √ Contracturas / úlceras profundas. √ Agrandamiento del agujero nutricio en manos. (5) Fibroma no osificante involucionado reemplazado por una densa cicatriz ósea. articulación de Charcot en el tarso. SIGNOS ESPECÍFICOS Localización: Centro del extremo distal de las falanges / excéntrico. √ Lesión de la cápsula articular posterior. nidus). √ Imposibilidad de identificar el ligamento. patrón trabecular reticulado. . (6) Foco excéntrico de displasia fibrosa monostósica. √ Disrupción completa focal bien definida de todas las fibras visibles. pequeñas lesiones osteolíticas redondeadas. Cambios óseos en el 15 . B. (2) Neural: Troncos nerviosos agrandados nodularmente e indurados: Anestesia. mano en garra. erosiones corticales. ♦ LEPRA. √ Contusión ósea de la meseta tibia anterior + cóndilos femorales posteriormente. √ Rotura en la parte media del LCP.95 medular). A. vísceras. Tipos: (1) Lepromatosa: En cutis. hueso nasal. MTF en pies. (3) Osteoma osteoide (el dolor se alivia con aspirina. Lesión del Ligamento Cruzado Posterior (LCP). (7) Osteoma (lesión superficial). √ Reabsorción de la espina nasal + destrucción del maxilar. Mecanismo: (1) Golpe directo sobre la tibia proximal anterior con la rodilla flexionada (golpe contra el salpicadero). membranas mucosas. √ Cambios erosivos en los copetes falángicos. ROTURA PARCIAL / INTRASUSTANCIA. √ Áreas amorfas de elevada intensidad de señal en T1 + T2 con imposibilidad de definir las fibras ligamentosas.54% de los pacientes. Organismo: Micobacterium leprae. (4) Osteoblastoma benigno. ♦ LESIONES DE LOS LIGAMENTOS CRUZADOS. √ Articulaciones neurotróficas (falanges distales en manos. ROTURA COMPLETA. = ENFERMEDAD DE HANSEN. √ Áreas mal definidas de descalcificación. atrofia muscular.

Rotura del menisco medial: 30%. ¡La fisiopatología del atrapamiento puede ser secundaria a una inestabilidad primaria!. • Laxitud tibial posterior. Cx: (1) Rotura parcial / completa (puede estar precipitada por un suceso traumático agudo sobre las alteraciones degenerativas preexistentes). rotura completa del manguito de los rotadores > 40 años. √ Lesión de los ligamentos laterales. √ ± Rotura del LCA. . Dx: Test de la lidocaína (= la inyección subacromial de lidocaína alivia el dolor). Lesión de la médula ósea: 36%. resección de la clavícula distal. √ Contusión ósea en la meseta tibial anterior + aspecto anterior de los cóndilos femorales. NO hay diagnóstico radiológico. extirpación / lisis / desbridamiento del ligamento coracoacromial. que producen inflamación de la bursa subacromial (= engrosamiento fibroso de la bursa subacromial) / manguito de los rotadores (zona crítica del manguito = tendón supraespinoso a 2 cm de su inserción en el húmero). (2) Gancho subacromial congénito en la parte anterior del acromion (= espolón subacromial). Ligamento colateral lateral: 6%. Rotura del menisco lateral: 30%. Ligamento cruzado anterior: 38%. (5) Inestabilidad sin atrapamiento. 1ª fase < 25 años. 2ª fase 25 . Fisiopatología: El movimiento del hombro comprime los tendones del manguito de los rotadores contra el arco coracoacromial dando lugar a microtraumatismos. SÍNDROME DE DOLOR SUBACROMIAL: (1) Síndrome de atrapamiento. (3) Fuerzas severas de ab / adducción + rotación. causa frecuente de rotura del manguito de los rotadores. (4) Inestabilidad del hombro con atrapamiento secundario. (2) Tendinitis del manguito de los rotadores. extirpación de los osteofitos de la articulación acromioclavicular. Se asocia a: Lesión coexistente de los ligamentos en el 70%. ¡Puede haber síndrome de atrapamiento sin atrapamiento anatómico!. = Dolor lateral en el hombro con la abducción. Anatomía del atrapamiento: Estrechamiento del espacio subacromial secundario a: (1) Osteofitos subacromiales degenerativos adquiridos por: (a) Excrecencias óseas a lo largo del ligamento coracoacromial. Edad: Proceso de larga evolución. (b) Osteoartritis de la articulación acromioclavicular. ♦ LESIONES DEL MANGUITO DE LOS ROTADORES. Ligamento colateral medial: 23%. Rx: Acromioplastia (= extirpación de parte del acromion). (3) Degeneración sin atrapamiento.96 (2) Hiperextensión de la rodilla. • Difícil de evaluar artroscópicamente a menos que se rompa el LCA. (2) Tendinitis / tendinosis degenerativa del manguito de los rotadores. √ Avulsión de la inserción tibial del LCP (con conservación del LCP).40 años. Derrame: 64%. extirpación de los osteofitos subacromiales. Síndrome de Atrapamiento.

97 Inestabilidad Glenohumeral. √ No visualización del manguito (gran rotura). Etiología: (1) Modificaciones por tracción + degeneración del tendón debido a la edad. √ Retracción de la unión musculotendinosa. (2) Traumatismo agudo (raro). capsular / rotura ligamentosa / avulsión. La inestabilidad glenohumeral depende de una unidad anatómico-funcional (= mecanismo capsular anterior) formada por: Labrum glenoideo.Rotura global = Avulsión masiva del manguito. fractura de Hill-Sachs. √ Discontinuidad unilateral manifestada como un foco hipoecogénico sin aposición del . microtraumática. Edad: Habitualmente > 50 años. √ Intensidad de señal baja / moderada en T2 (= tendón severamente degenerado. microtraumatismos repetidos comp consecuencia del atrapamiento entre la cabeza humeral + arco coracoacromial. atraumática.Rotura trasversa pura.Rotura con retracción de los extremos del tendón. Dirección: Anterior > multidireccional > inferior > posterior.100%.75%). tejido de granulación / cicatricial rellenando la región de fibras tendinosas rotas. fija.100%. el signo más fiable. Clasificación: (a) Rotura completa = Rotura de todo el grosor que va de la bolsa subacromial a la articulación glenohumeral. sensibilidad: 75 .100% para la rotura completa + par-cial): √ Intensidad de señal aumentada focal / generalizada / llamativamente aumentada en T2 (= liquido dentro del defecto del manguito) en < 50%. √ Cambio abrupto en el carácter de la señal en el límite de la lesión. ECO (estudio en posición hiperextendida.100%. avulsión. ligamentos glenohumerales superior + medio + anteroinferior + posteroinferior. tendón subescapular. especificidad del 71 . Artrografía (sensibilidad: 71 . Edad: < 35 años. Tipo de lesiones: Anomalías del labrum (compresión. √ Criterios auxiliares: √ Líquido dentro de la bursa subdeltoidea-subacromial (el MAS SENSIBLE). especificidad: 65 95%. √ Atrofia del músculo supraespinoso (el MAS ESPECÍFICO).Rotura vertical pura / longitudinal. Rotura del Manguito de los Rotadores. √ Defecto en el manguito con contorno irregular. superficie bursal / sinovial intacta. (b) Rotura incompleta = Rotura parcial que afecta a la superficie bursal / sinovial o permanece intratendinosa. especificidad del 79 . fractura glenoidea. . 1 cm medial a la inserción tendinosa (área de hipovascularidad relativa). . sobre uso del hombro por actividades profesionales / atléticas. recurrente. corte). Grado de inestabilidad. . valor predictivo positivo: 55 . ligamento coracohumeral. cápsula articular. manguito de los rotadores. . Localización: Zona "crítica" del tendón supraespinoso. línea de fractura deprimida. Causa: Traumática. Frecuencia: Aguda.100% para la rotura completa + parcial) RM (sensibilidad del 41 .

√ Ensanchamiento del espacio articular tras 8 . √ Necrosis avascular. √ Grasa peribursal obliterada total / parcialmente + sustituida por un tejido de baja intensidad de señal en todas las secuencias de pulso. atrofia de médula ósea + degeneración cartilaginosa > 6 meses. Causa: Atrapamiento. A. √ Osteorradionecrosis.14 años. ♦ LESIONES ÓSEAS POR RADIACIÓN. √ Arqueamiento metafisario.5 . A. √ Irregularidad pseudorraquítica + deshilachamiento metafisario. √ Fragilidad aumentada con esclerosis (= fractura por insuficiencia). estrés agudo / crónico. calcificación de partes blandas. Bursitis Subdeltoidea-Subacromial. √ Tubulación anormal + fusión prematura de la fisis. Hallazgo frecuente en las roturas del manguito de los rotadores. Más probable en pacientes < de 2 años de edad en el momento del tratamiento. √ Área anormal unilateral de hiperecogenicidad (pequeña rotura rellena con tejido de granulación / sinovial hipertrofiada).98 músculo deltoides a la cabeza humeral (defecto relleno con liquido / tejido reactivo).1200 rad: Recuperación histológica conservada. signo fiable. con dosis de 1600 -6425 rads. √ Adelgazamiento focal abrupto + bien delimitado. √ Agrandamiento tendinoso + patrón de señal inhomogéneo. √ Acumulación de liquido en la bursa. Falsos negativos: Rotura longitudinal / rotura parcial. frecuentemente vuelve a la normalidad en 6 meses. pequeña cicatriz / tejido fibroso. OSTEÍTIS POR RADIACIÓN: = Moteado del hueso debido a osteopenia + trabeculación grosera + aumento focal de la densidad ósea. √ Osteopenia casi 1 año después de la radiación. Efecto de la dosis: > 300 rad: Cambios microscópicos. √ Aumento de la intensidad de señal del tendón en densidad protónica sin disrupción del tendón. Tendinitis / Tendinosis del Supraespinoso. Falsos positivos: Tendón del bíceps intraarticular. fibrosis vascular. RM: √ Aumento de la intensidad de la señal de la médula ósea en T1 y T2 correspondiente a la puerta de radiación (infiltración grasa). < 600 . ALTERACIONES DEL CRECIMIENTO ÓSEO: √ Ensanchamiento de la placa de crecimiento. √ Periostitis. Periodo de latencia: 1. . > 1200 rad: Pronunciado daño celular en los condrocitos. C. NEOPLASIA BENIGNA. Patogénesis: Compromiso vascular con endarteritis obliterativa + periartritis seguida de daño de los osteoclastos con disminución de la producción de matriz (son más sensibles el crecimiento óseo + el nuevo hueso perióstico). > 400 rad: Retraso del crecimiento.10 meses.

55 (media de 11 . ¡ Las lesiones líticas distales a la rodilla / codo en niños son mas sugestivas de leucemia que de metástasis! (d) Periostitis aislada de los hueso largos (infrecuente) √ Patrón de reacción perióstica lisa / laminar / en sol naciente (penetración cortical por capas de células leucémicas en el periostio) en el 12 . cúbito + radio distal). √ Líneas metafisarias densas después del tratamiento (c) Destrucción focal de los hueso planos / tubulares: √ Múltiples pequeñas lesiones osteolíticas ovoide o esferoidales.5% de todos los sarcomas osteogénicos. ♦ LEUCEMIA ÓSEA. Histo. húmero proximal. mas tarde de la cortical) en el 30 . ensanchamiento de suturas. claramente definidas (destrucción de la esponjosa.50%) debidas a las lesiones metafisarias adyacentes (puede confundirse con fiebre reumática aguda / artritis reumatoide). Osteosarcoma (90%) = 5. (b) Líneas "leucémicas" (40 . NEOPLASIA MALIGNA. • Esplenomegalia. Exóstosis = Osteocondroma.25%. masa de partes blandas. El tumor maligno mas frecuente en niños Histo: Leucemia aguda linfoblástica (75%). √ Trabeculación grosera de la esponjosa (debida a la destrucción de las trabéculas finas). INFANCIA. 2. (d) Evidencia microscópica de histología alterada de la lesión original. llamativas marcas circunvolucionales en el cráneo. 2. (b) Periodo de latencia > 5 años. Osteoblastoma. velocidad de sedimentación elevada. = SARCOMA RADIOINDUCIDO Periodo de latencia: 4 . • Dolor. √ Múltiples vértebras bicóncavas / parcialmente colapsadas (14%). fémur distal.60%. D. Dosis mínima: 3000 rad Criterios: (a) Proceso maligno que aparece en el campo irradiado. 1. (e) Osteosclerosis metafisaria + lesión osteoblástica focal (muy rara) . ocasionalmente linfadenopatía.90% (a) Osteopenia difusa (el patrón más frecuente): √ Desmineralización difusa de los huesos largos + columna (= infiltración leucémica de la médula ósea + metabolismo catabólico de proteínas / minerales). • Artralgias paraarticulares migratorias (25 . A. rápida progresión de la lesión. √ Aspecto apolillado.14) años.99 1. √ Bandas horizontales / curvilíneas en los cuerpos vertebrales + bordes de las crestas ilia-cas. uniformes + regulares en toda anchura de la metáfisis (= infiltración leucémica de la médula ósea /osteoporosis en la zonas de crecimiento rápido. Localización: Grandes articulaciones (tibia proximal. ¡Las muestras de sangre periférica pueden ser negativas en la forma aleucémica! Manifestaciones esqueléticas en el 50 . • Fiebre.53% en la leucemia linfoblástica aguda): √ Bandas metafisarias transversales radiolucentes. Fibrosarcoma > condrosarcoma > histiocitoma fibroso maligno.

Path: Tejido adiposo inmaduro dividido en múltiples lóbulos por septos.5ª décadas. ¡Biopsia de la médula ósea dirigida por los métodos de imagen!. inflamación. √ Focos radiolucentes solitarios (colapso vertebral). pico de edad en la 3ª . H:M = 2:1. √ Erosión ósea destructiva (el signo más precoz). 50% < 40 años. costillas. Cx: La proliferación de las células leucémicas en la médula da lugar a hematopoyesis extramedular. especificidad 88%.40% en el linfoma no Hodgkin. DDx: Neuroblastoma metastásico. Pronóstico: Supervivencia del 50% a los 5 años. Habitualmente mueren antes de que se manifiesten las alteraciones esqueléticas. pacientes mas jóvenes). ♦ LINFOMA ÓSEO. especificidad 90%. debilidad. √ Patrón permeativo moteado en áreas coalescentes separadas. Incidencia de afectación de la médula ósea: 5 . tibia superior (40% alrededor de la rodilla). histiocitosis de células de Langerhans. √ Respuesta perióstica laminar / en sol naciente (menor que en el sarcoma de Ewing). Localización: Fémur inferior. √ Lesiones mixtas(líticas + formadoras de hueso) en el 18%. ADULTOS. Cx: Fractura patológica (el mas frecuente entre los tumores óseos malignos). 25 . √ Se asocia a masa de partes blandas sin calcificación. Zona: Dia / metafisaria. escápula. ¡La afectación de la médula ósea indica progresión de la enfermedad!. Histo: Lipoblastos uni y multivacuolados entremezclados entre células mesenquimales en huso / estrelladas. humero.100 √ Lesiones osteoescleróticas (tardíamente debidas proliferación osteoblástica reactiva). √ Osteoporosis. √ Frecuente sinovitis de la articulación de la rodilla. B. más destructivas). Histo: Capas de células reticulares. Dx: Análisis de médula esternal / sangre periférica. √ Destrucción cortical tardía. . pacientes mas jóvenes). DDx: (1) Osteosarcoma (menor extensión medular. √ Neoformación ósea lítica / reactiva. IRM: Sensibilidad 65%. granuloma eosinófilo). MN: Sensibilidad 40%. (2) Tumor de Ewing (síntomas sistémicos. 35% < 30 años. suspendidas en un estroma mixoide. • Llamativo contraste entre el tamaño de la lesión + bienestar del paciente. (3) Metástasis (afectación de múltiples huesos. pelvis. osteosarcoma. vértebras. = SARCOMA DE CÉLULAS RETICULARES = LINFOMA HISTIOCÍTICO = LINFOMA ÓSEO PRIMARIO (forma generalizada del sarcoma de células reticulares es el linfoma). 2 6% de todos los tumores primarios malignos óseos en el niño. mayores que el sarcoma de Ewing (DDx: mieloma. ♦ LIPOBLASTOMA.15% en la enfermedad de Hodgkin. = Proliferación postnatal de células mesenquimales con un espectro de diferenciación que oscila entre los prelipoblastos (células en huso) y adipocitos maduros. Edad: Cualquiera. √ Moteado permeativo radiolucente (humero proximal).

peritoneo. tumor de células gigantes. sacro. mandíbula. El mas frecuente tumor mesenquimario compuesto por tejido adiposo maduro. extremidades proximales. √ Delgado borde escleroso bien definido. √ ± Cortical adelgazada (AUSENCIA de destrucción cortical) √ Puede contener centralmente un grupo de calcificaciones (= calcificación distrófica por necrosis grasa). Múltiple en el 5 . DDx: Displasia fibrosa. √ Tumor adiposo com componentes de partes blandas que se refuerzan. maxilar. quiste óseo simple. √ Masa de opacidad / densidad / intensidad idéntica a ala de la grasa subcutánea.6ª década). cuello. VIRTUALMENTE DIAGNÓSTICO: @ Calcáneo: √ En la región triangular entre los grupos principales de trabéculas (proyección LAT). @ Fémur proximal: √ En / por encima de la línea intertrocánterica. √ Aspecto loculado / septado (trabéculas). Edad: 5ª . Histo: Células grasas maduras (adipocitos) que son uniformes en tamaño + forma. √ Llamativa osificación de los márgenes de la lesión. retroperitoneo. cuello. √ Nidus calcificado / osificado. Localización: (a) Superficial = Lipoma subcutáneo (más frecuente) en el tronco posterior. costillas. √ Lesión expansiva radiolucente no agresiva. fibroma desmoplásico.7% (hasta varios cientos de tumores). ♦ LIPOMA DE PARTES BLANDAS.120 UH).000 tumores óseos primarios Edad: Cualquiera (4ª . tejidos blandos profundos de manos + pies. ocasionalmente tienen septos de tejido conectivo fibroso. la grasa no está disponible para el metabolismo sistémico. • Asintomático / dolor óseo localizado Localización: Calcáneo. fibroma condromixoide. húmero). extremidades (fémur proximal > tibia. pared torácica.6ª décadas. Zona: Metáfisis. TC: √ Tumor bien definido + homogéneo con bajo coeficiente de atenuación (-65 a . osteoblastoma. iliaco. DDx: Liposarcoma (extremadamente raro en niños).101 Edad: < 3 años. Puede asociarse a: Hiperlipoproteinemia. ♦ LIPOMA ÓSEO. quiste postraumático. Ausencia de refuerzo tras la administración IV de material de contraste. Incidencia: <1:1. H:M = 2:1. H > M. Aspecto radiográfico similar al del quiste óseo unicameral (lipoma infartado = ¿quiste óseo unicameral?). peroné. vértebras. √ Engrosamiento cortical (en el lipoma parostal adyacente). radio. • Tamaño estable tras un periodo inicial de crecimiento visible. = LIPOMA INTRAÓSEO. (b) Lipoma profundo en el retroperitoneo. Localización: Tejido subcutáneo de las extremidades. tronco. H:M = 1:1. . cráneo.

extremidad superior (11%). Localización: Rodilla. = Lesión compuesta de grasa separada por pequeñas ramificaciones vasculares. tronco. = Lipoma de larga evolución con metaplasia condroide + ósea. • Habitualmente masa indolora (puede ser dolorosa en el 10 . Angiomiolipoma.18% de todos los tumores malignos de partes blandas.102 RM: √ Bien definido + homogéneo.50%)(el más frecuente): Fibroblastos proliferativos. Localización: Muslo (50%). el 2º sarcoma de partes blandas más frecuente en adultos (después del histiocitoma fibroso maligno). √ Lesión mayoritariamente encapsulada. = HAMARTOMA FIBROLIPOMATOSO DEL NERVIO. • Masa blanda que crece lentamente. Histo: (a) Bien diferenciado (b) Mixoide (40 . cabeza + cuello (6%). Mesenquimoma Benigno. hombro. parestesias. el liposarcoma mixoide muestra . Lipoma Infiltrante. sensibilidad. incidencia familiar del 5%. √ Señal de características grasas + mezclada con un número variable de vasos grandes / pequeños. = LIPOMA SINOVIAL DIFUSO = Lesión lipomatosa compuesta por vellosidades sinoviales hipertróficas distendidas por grasa. Tumor maligno de origen mesenquimal con la mayor parte del tejido tumoral diferenciado en tejido adiposo. a menudo con septos. Lipoma Arborescente. = LIPOMA INTRAMUSCULAR = Tumor lipomatoso benigno. √ Intensidad de señal de características similares a las de la grasa subcutánea: Hiperintensa en T1 + moderadamente intensa en T2. H > M.6ª décadas. monoarticular. traumatismo previo. Edad: 5ª . relativamente frecuente que se extiende entre las fibras musculares.6ª décadas. patrón capilar plexiforme. artritis reumatoide crónica. Frecuentemente asociado a: Patología articular degenerativa. que se vuelven variablemente atróficas. Edad: Al principio de la época adulta. Edad: 2ª + 3ª décadas. extremidad inferior (41%). Localización: Extremidad superior. matriz mixoide. Extensión: Hematógena al pulmón órganos viscerales. Incidencia: 12 . Pico de edad: 5ª . brazo.15%) Localización: Tronco (42%). • Dolor. Localización: Aspecto volar de mano. • Sensibilidad. (d) Pleomórfico. especialmente en muslo + retroperitoneo. √ Distinción de otras lesiones mediante la técnica de supresión grasa. cantidad de grasa < 10% (c) Células redondas = Mixoide escasamente diferenciado. disminución de la sensibilidad. antebrazo + macrodactilia (en 1/3) = Macrodistrofia lipomatosa ♦ LIPOSARCOMA. probablemente proceso reactivo a una sinovitis crónica. muñeca. Fibrolipoma Neural. puede infiltrar.

103 tendencia pos las superficies serosas + pleurales. hueso. √ Masa inespecífica de partes blandas (frecuentemente la grasa no es detectable radiológicamente). LUXACIÓN ROTULIANA LATERAL TRANSITORIA. > 50% no se diagnostican inicialmente por la clínica. √ Masa concomitante en el retroperitoneo / muslo (hasta en un 10% de los liposarcomas mixoides) en forma de lesión multicéntrica / metástasis. Luxación Rotuliana. Edad: Jente joven físicamente activa. • Tumefacción + sensibilidad del retináculo medial. tejido subcutáneo. √ Masa con densidad próxima a la del agua / hipoecogénica / hipointensa en T1 + hiperintensa en T2 en el liposarcoma mixoide (elevado contenido en células mixoides) ♦ LUXACIÓN. • Hemartrosis (la causa mas frecuente de hemartros en jóvenes en edad militar). √ Refuerzo tras la administración IV de material de contraste (distinción con el lipoma). √ Contusión / microfractura / lesión osteocondral de la superficie no articular del cóndilo femoral lateral + superficie articular medial de la rótula. √ Desviación rotuliana lateral. Rx: (1) Inmovilización temporal + rehabilitación: Éxito en el 75% . Incidencia: 2 . Mecanismo: Durante el intento de moverla lentamente hacia adelante mientras pivota medialmente sobre el pie apoyado. la rotación interna del fémur y la contracción del cuádriceps producen un fuerza resultante lateral. Signos RM de la Luxación Rotuliana √ Aumento de la intensidad de señal / engrosamiento / disrupción del retináculo rotuliano medial. √ Hemartros.3% de todas las lesiones de la rodilla. √ Masa inhomogénea con componentes de partes blandas + grasa.

√ Lesión de Bankart = Fractura del borde glenoideo inferior (desinserción del labrum). Tipo raro con la extremidad mantenida sobre la cabeza en posición fija. Las luxaciones de la articulación glenohumeral constituyen > 50% de todas las luxaciones. Puede asociarse a: √ Fractura del trocánter mayor (15%). √ Defecto de Hill-Sachs (50%) = Fractura con depresión de la superficie posterolateral de la cabeza humeral (impacto contra el borde glenoideo). Mecanismo: Severa hiperabducción del brazo que da lugar al atrapamiento de la cabeza humeral contra el acromio. Incidencia: 10% de todos los traumatismos carpianos. LUXACIÓN SEMILUNAR.4%). del desarrollo. B.3 veces más frecuente que la luxación semilunar. lesión neurovascular Luxación de la Muñeca. ¡En > 50% no se reconoce inicialmente + subsecuentemente se diagnostica como hombro congelado!. ¡El intervalo promedio entre la lesión y su diagnóstico es de 1 año!. fractura del acromio ± fosa gleniodea inferior ± troquiter. Mecanismo: Rotación externa + abducción. √ Fractura por avulsión del trocánter menor. LUXACIÓN POSTERIOR DEL HOMBRO (2 . reparación de la cápsula medial. LUXACIÓN PERISEMILUNAR. A. liberación del retináculo lateral.104 (2) Cirugía: Fijación de los fragmentos osteocondrales. C. (b) No traumática: Voluntaria. Puede asociarse a: √ Signo de la depresión (75%) = "Hill-Sachs invertido" = Fractura por compresión de la cabeza humeral anterolateral (proyección tangencial de Grashey de la glenoides). Causa: (a) Traumática: Trastornos convulsivos / tratamiento con electroshock. reinserción del vasto medial y lateral. √ Superficie articular del hombro situada inferiormente. √ Signo del borde (66%) = Distancia entre el borde medial de la cabeza humeral y el borde glenoideo anterior < 6 mm. B. . LUXACIÓN ANTEROINFERIOR DEL HOMBRO = LUXACIÓN ERECTA. congénita. Luxación del Hombro. involuntaria. A. Edad: Individuos jóvenes. LUXACIÓN ANTERIOR / SUBCORACOIDEA DEL HOMBRO (96%). se acompaña de fractura en el 75% (= luxación perisemilunar transescafoidea). Mecanismo: Caída con la mano extendida. el 40% son recidivantes. Cx: Rotura del manguito de los rotadores. 2 . arreglo del retináculo medial. √ Fractura del borde glenoideo anterior.

rápida progresión en niños. Se asocia a osteopoiquilosis. √ Signo del anillo del polo distal del escafoides. Edad: El crecimiento de detiene en la pubertad. pueden estar afectados varios dedos. nevus vascular. tumores / malformaciones de los vasos sanguíneos (hemangioma. • Atrofia muscular (frecuente) . • Engrosamiento + fibrosis de la piel superpuesta. anchas. escafoides. Edad: Lenta evolución crónica en adultos.105 √ Habitualmente luxación dorsal. • Intenso dolor + limitación de la movilidad articular (el hueso puede englobar nervios. √ Desviación dorsal. Edad: < 6 meses (50%). humero. Mecanismo: Dorsoflexión aguda de la muñeca. √ Escorzo del escafoides. • Hepatomegalia. @ Afectación esquelética (70%): √ Osteoporosis. vasos sanguíneos o articulaciones). DDx: Síndrome de Klippel-Treanaunay-Weber. fémur. √ Sobrecrecimiento óseo de la falange. costillas. √ Hendidura > 4 mm entre el escafoides + semilunar (radiografía PA). extensas. √ Sobrecrecimiento de la grasa. = URTICARIA PIGMENTOSA = Acumulación de mastocitos en múltiples órganos. Enfermedad no hereditaria de etiología desconocida. tumor glómico. frecuentemente con expansión distal. aneurisma. • Lesiones cutáneas. frecuentemente es un hallazgo incidental. osteopatía estriada. Localización: 2º o 3er dedo de la mano / pie. = Desgarro del ligamento interóseo del semilunar. grande. ♦ MELORREOSTOSIS. neurofibromatosis. LUXACIÓN DEL CARPO MEDIO. SUBLUXACIÓN ROTATORIA DEL ESCAFOIDES. Se asocia a: Leucemia. puede asociarse a artritis reumatoide. Histo: Infiltración del epineuro + perineuro por tejido fibroadiposo. • Linfadenopatías. Áreas predilectas: Cráneo. = Fibrolipoma nervioso con macrodactilia = Aumento de tamaño de todos los elementos + estructuras de un dedo. D. síndrome de Proteus. √ Clinodactilia. columna. linfedema. √ Trabéculas burdas. pelvis. • Pancitopenia. C. √ Focos escleróticos dispersos bien definidos con afectación focal / difusa. a menudo alternando con áreas de rarefacción ósea. MAV. √ Falanges largas. ♦ MASTOCITOSIS. estimulación vascular crónica. linfagiectasia). ♦ MACRODISTROFIA LIPOMATOSA.

cráneo (12%). solo un 7% corresponden a metástasis. hemangiomas. √ Longitud desigual de miembros. √ Contracturas en flexión de cadera + rodilla.68%). habitualmente monomiélica con al menos dos huesos afectados con una distribución dermatómica (sigue los esclerotomos de los nervios sensitivos espinales). √ Puede cruzar las articulaciones con derrame articular. Tumor renal (Kidney). esclerosis tuberosa. √ Luxación rotuliana. 1. (2) Displasia fibrosa (falta de pérdida de la estructura ósea normal. Localización: Esqueleto axial (64 . carcinoma de células Escamosas. DDx: (1) Osteopoiquilosis (generalizada). (5) Osteoartropatía. Osteosarcoma: 2% con metástasis a distancia. ♦ METÁSTASIS. extremidades (24%). toda la cortical / limitado a un lado de la cortical. √ "Goteo de cera fundida" = Rayas / manchas. METÁSTASIS EN LOS TUMORES ÓSEOS PRIMARIOS. 2.106 Localización: Diáfisis. En pacientes con tumores malignos conocidos. continuas / interrumpidas de esclerosis a lo largo de un hueso tubular. (4) Hiperostosis de la neurofibromatosis. ¡Son 15 . Cáncer de Ovario Enfermedad de Hodgkin. Entre todas las causas. el 25% a traumatismos y el 10% a infecciones. Frecuencia: En primario conocido Mama 35% Próstata 30% Pulmón 10% Riñón 5% Útero 2% Tiroides 2% Estómago 2% Colon 1% Otros 13% En primario desconocido Próstata 25% Linfoma 15% Mama 10% Pulmón 5% LESIÓN ÓSEA SOLITARIA. √ Pequeñas opacidades en la escápula + hemipelvis (similares a la osteopoiquilosis). columna. √ Masas osificadas de partes blandas (27%). costillas (45%). comenzando en el extremo proximal y extendiéndose distalmente con progresión lenta. Mnemotecnia: "Several Kinds Of Horribly Nasty Tumors Leap Promptly To Bone": Sarcoma. costillas. mas frecuente en la extremidad inferior. (3) Enfermedad de Engelmann.100 veces mas frecuentes que las neoplasias esqueléticas primarias!. Sarcoma de Ewing: 13% con metástasis a distancia. rara vez se afectan el cráneo. √ Genu varo / valgo. no tan densa). el 55% corresponden a metástasis. el tratamiento adyuvante ha modificado la historia natural de la enfermedad. apareciendo metástasis óseas en el 10% de los osteosarcomas sin afectación pulmonar. .

costillas. (f) Reacción perióstica en "sol naciente" (infrecuente): Carcinoma prostático. Tumor de Ewing: Extensa reacción osteolítica / osteoblástica. cáncer de pulmón (en varones adultos). tracto GI. Tiroides + Riñón: Frecuentemente solitarias. destrucción moteada del cráneo + aumento de la presión intracraneal. frecuentemente asociados a masa de partes blandas (característico). Causas mas frecuentes: Cáncer de próstata (en varones adultos). afectación de todo el esqueleto. riñón. Recto + Colon: Pueden recordar un osteosarcoma con patrón en sol naciente + reacción osteoblástica. (b) OSTEOBLÁSTICAS: = Evidencia de neoplasia de crecimiento lento. próstata. (c) MIXTAS: Mama. Mnemotecnia: "5 Bees Lick Pollen": Cerebro (Brain) (meduloblastoma). adenocarcinoma mucinoso del tracto GI. columna. retinoblastoma. √ Pueden ser indistinguibles de la enfermedad de Paget. Cáncer de mama (Breast) Cáncer de mama: Lesiones osteolíticas expansivas. Linfoma. √ Pueden comenzar en el hueso esponjoso (en las costillas. √ Lesión única / múltiple de tamaño variable. costillas. (d) EXPANSIVAS / BURBUJEANTES: Riñón. páncreas.107 Neuroblastoma. neuroblastoma (cráneo). asociado a masa de partes blandas) √ Frecuentemente están afectados los pedículos vertebrales (no en el mieloma múltiple). Tumor de Hodgkin: Columna lumbar superior + dorsal inferior. Cáncer Testicular. pelvis. √ Habitualmente no expansiva. recuerda a la leucemia (bandas metafisarias de rarefacción). CCT de la vejiga. Primarias: Mama. progresión rápida con expansión ósea (burbuja. meduloblastoma. pelvis. Bronquio. Cáncer de Tiroides. linfoma. carcinoide maligno. . Modo de extensión: A través del torrente sanguíneo / linfáticos / extensión directa. Vejiga (Bladder). colon. cáncer de mama (en mujeres adultas). Próstata. √ Conservación de los espacios articulares + discales (el cartílago resiste la invasión) (a) OSTEOLÍTICAS: Causas mas frecuentes: Neuroblastoma (en la infancia). Intestino (Bowel) (especialmente carcinoide). cáncer de mama (en mujeres adultas). Cáncer de pulmón (Lung). linfoma. Mama (Breast). Cáncer de Próstata. neuroblastoma. tiroides. próstata. (e) PERMEATIVAS: Linfoma de Burkitt. cáncer de tiroides. frecuentes fracturas patológicas. humero. √ Frecuentes en vértebras + pelvis. Neuroblastoma: Extensa destrucción. espículas óseas perpendiculares. fémur). micosis fungoide. lesiones osteolíticas / ocasionalmente osteoblásticas. Localización: Predilección por el esqueleto que contiene médula (cráneo.

costillas. Estudios de Seguimiento: √ Estudio estable = Sugerente de buen pronóstico relativo. Estudio Basal: (a) Elevada sensibilidad para la mayoría de los tumores metastásicos en el hueso (especialmente carcinoma de mama. secundario a la curación con tratamiento antineoplásico concomitante con el aumento de la esclerosis. Ovario. mama.Útil en cáncer de próstata. PAPEL DEL RASTREO ÓSEO EN EL CÁNCER DE MAMA: Rastreo óseo rutinario preoperatorio: No está justificado: Estadio I: Metástasis no sospechadas en el 2%.4 meses con un mínimo de 2000 rads. (d) Osteorradionecrosis / osteosarcoma inducido por radiación √ Disminución de la actividad: (a) Destrucción predominantemente osteolítica. el 5 . neuroblastoma. MN: Fisiopatología: Acumulación del trazador en zonas de formación ósea reactiva.2 ± 1. fracturas curadas. cáncer de cabeza y cuello. 29% de metástasis nuevas. Estadio II: Metástasis no sospechadas en el 6%. no tiene valor pronóstico favorable adicional.40% aparecen en el esqueleto apendicular. √ Aumento de la actividad: (a) El agrandamiento de las lesiones óseas / aparición de nuevas lesiones indica progresión de la enfermedad. a los 30 meses. Adenocarcinoma Mucinoso del tracto GI. próstata).Inútil en carcinoma broncogénico no de células pequeñas. Estadio III: Metástasis no sospechadas en el 14%. histiocitosis). √ Superrastreo con metástasis óseas difusas. Testículo. 5% de metástasis nuevas. (b) Metástasis bajo radioterapia: Tan pronto como 2 . a los 28 meses. Rastreo óseo de seguimiento: A los 12 meses no hay nuevos casos. (h) Metástasis calcificadas: Mnemotecnia: "BOTTOM" Mama (Breast). el 5% de las metástasis tienen estudios normales. especialmente en caderas.108 (g) Masa de partes blandas: Tiroides. (b) Sustancialmente menos sensible que las radiografías en las lesiones infiltrativas medulares (mieloma múltiple. riñón. (c) El tratamiento esteroideo puede producir necrosis avascular.4 tras el comienzo del tratamiento hormonal / quimioterápico. Osteosarcoma. rodillas. pelvis afectadas en el 80%. √ Esqueleto apendicular > axial (dependiendo de la distribución de la médula ósea). Estudio falso positivo: Degeneración. (b) "Fenómeno de llamarada" (en el 20 . vértebras. √ Múltiples áreas asimétricas con aumento de la captación. Tiroides. tumores ginecológicos. la mayoría lesiones únicas.61%) = Aumento transitorio de la actividad de la lesión. trastornos metabólicos. pulmón. . hombros. . (c) Escreening de pacientes asintomáticos: . detectable a los 3. Estudio falso negativo: Metástasis muy agresivas.

109 Conversión desde la normalidad. Tumor de Ewing. (b) Control radiográfico 0. Caracterizada por: . Estadio C: 10% con metástasis esqueléticas. (3) Lesiones difusas inhomogéneas: √ Inhomogénamente hipointensa en T1 + hiperintensa en T2. = METAPLASIA MIELOIDE AGNOGÉNICA = SÍNDROME MIELOPROLIFERATIVO = PSEUDOLEUCEMIA = Trastorno hematológico de etiología desconocida con reemplazamiento gradual de los elementos de la médula ósea por fibrosis. (d) Fosfatasa ácida 0. Con afectación linfática axilar. Estadio III: 58%. (1) Lesión lítica focal: √ Hipointensa en T1 + hiperintensa en T2. Estadio I: 7%.5. 1. Las exploraciones seriadas de control son importantes para evaluar la eficacia terapéutica + pronóstico.5. (4) Lesiones difusas homogéneas: √ Homogéneamente hipointensas en T1 + hiperintensas en T2. 2. DDx: Metástasis pulmonares (la SPECT es útil para distinguir la captación pulmonar no ósea de la captación superpuesta de las costillas. 3. Sensibilidad del los test para detectar las metástasis óseas: (a) Escintigrafía 1. 4. Carcinoide. (c) Fosfatasa alcalina 0.0. (2) Lesión esclerótica focal: √ Hipointensa en T1 + T2. Estadio II: 25%. Retinoblastoma. ♦ MIELOESCLEROSIS. RM: Ideal para el estudio de la médula ósea debido al elevado contraste entre la grasa de la médula ósea y el agua contenida en los depósitos metastásicos. el índice de conversión es 2. Estadio D: 20% con metástasis esqueléticas. Hepatoma. Próstata. PAPEL DEL RASTREO ÓSEO EN EL CÁNCER DE PRÓSTATA: Estadio B: 5% con metástasis esqueléticas. Mama (Breast). Metástasis Esqueléticas en Adultos. Riñón (Kidney). Pulmón (Lung). Rabdomiosarcoma embrionario. Neuroblastoma (el mas frecuente).68. Metástasis Esqueléticas en Niños. Mnemotecnia: "Common Bone Lesions Can Kill The Patient" Colon.5 veces mayor que cuando no hay. Tiroides. 5.

√ Aumento generalizado de la densidad ósea craneal + obliteración del espacio diploico. • Hipercalcemia (30 . √ Aumento de la captación en los extremos de los huesos largos. envenenamiento químico. √ Columna en sandwich / jersey de rugby. • Proteinuria (88%). histiocitosis. osteopetrosis. linfoma. hematopoyesis extramedular. mastocitosis. √ Incremento difuso y extendido de la densidad (vidrio deslustrado). enfermedad renal crónica.110 (1) Hematopoyesis extramedular. H:M = 2:1. ♦ MIELOMA MÚLTIPLE. policitemia vera. síndrome de McCune-Albright. diáfisis humeral. • Aspirado seco de médula. o combinación de ambos. • Anemia normocroma normocítica. • Producción aumentada de globulinas (gammapatía monoclonal). neuroblastoma). Asociada a: Carcinoma metastásico. posiblemente "superrastreo". MN: √ Aumento difuso de la captación del trazador en el esqueleto afectado. huesos periféricos). (b) Sin esplenomegalia: Metástasis osteoblásticas. • Formación de hematíes redondeados.50%). debilidad. en el 59% la policitemia puede preceder a la mieloesclerosis. (a) FORMA DISEMINADA: > 40 años de edad (98%) H:M = 3:2. sarcoma de células reticulares. √ Esplenomegalia. (a) Infiltración difusa: Células mielomatosas íntimamente mezcladas con células hematopoyéticas. (b) FORMA SOLITARIA: edad media 50 años. (2) Esplenomegalia progresiva. Localización: . envenenamiento con flúor. tumor de Ewing. fémur. hemorragias. raro < 30 años. infección crónica (TB). 98% > 40 años. (4) Modificaciones variables en el número de granulocitos + plaquetas. pérdida de peso. Edad: Habitualmente 5ª -8ª décadas. fatiga. Path: Reemplazamiento fibroso / óseo de la médula ósea. (3) Anemia. Edad: Habitualmente > 50 años. • Insuficiencia renal (55%). columna lumbar. Histo: Células plasmáticas normales / pleomórficas (no patognomónicas). pueden confundirse con linfocitos (linfosarcoma. Localización: Huesos que contienen médula roja (40%) (jaula torácica. • Dolor óseo (58%). DDx: (a) Con esplenomegalia: Leucemia crónica. • Anemia normocroma normocítica. (b) Nódulos tumorales: Desplazamiento de las células hematopoyéticas por masas formadas completamente por células mielomatosas. • Proteinuria de Bence-Jones (50%). leucemia mieloide aguda. La neoplasia maligna primaria más frecuente en adultos. • Disnea. pequeñas lesiones radiolucentes redondeadas dispersas. pelvis. √ Costillas en "barrotes de cárcel". cráneo. frecuentemente precedida por policitemia vera.

Rastreo con Galio: En el 55% de los pacientes y 40% de las áreas. administración de fluoruros. RM (el reconocimiento depende del conocimiento del rango normal del aspecto de la médula ósea de acuerdo con la edad): √ Áreas focales hipointensas en T1 (25%). tromboembolismo DDx: . (2) Predilección por las neumonías recidivantes (leucopenia). √ Masa de partes blandas adyacente a la destrucción ósea (= masa extrapeural + paravertebral adyacente a las costillas / columna vertebral). √ Aspecto en sacabocados de las amplias áreas osteolíticas (cráneo huesos largos) con festoneado endostal y tamaño uniforme. huesos largos. Cx: (1) Frecuente afectación renal.111 A. (3) Amiloidosis secundaria (6 . √ Forma esclerótica del mieloma múltiple (1 . Cambios cutáneos (Skin). FORMA SOLITARIA: Vértebras > pelvis > cráneo > costillas.54% de las áreas. radioterapia. MIELOMA VERTEBRAL DE CÉLULAS PLASMÁTICAS: √ Elementos posteriores respetados. Proteína M. muerte pos insuficiencia renal. √ Osteoporosis generalizada con acentuamiento del patrón trabecular. √ Neoformación ósea perióstica extremadamente rara.3%). El 10% de las lesiones solo se detectan mediante rastreo óseo. Alteraciones Endocrinas. FORMA DISEMINADA: Disperso. √ Masas paraespinales de partes blandas con extensión extradural. El 30% de las lesiones solo se detectan mediante radiografías. Organomegalia. √ Pedículos vertebrales habitualmente respetados (no tienen médula roja) (DDx: metástasis). infección bacteriana. (a) Lesión esclerótica solitaria: Frecuentemente en columna. sacro). √ Áreas focales hiperintensas en T2 (53%). √ Ausencia de infiltración grasa (inespecífica). √ Osteolisis difusa (pelvis. (4) Frecuentes fracturas patológicas. √ Lesiones osteolíticas expansivas (insuflación) en costillas. RADIOGRAFÍAS Radiografías: En el 90% de los pacientes y 80% de las áreas. C.15%). predomina en el esqueleto axial: vértebras (50%) > costillas > cráneo > pelvis > huesos largos (la distribución se corresponde con la localización normal de la médula roja). Rastreo óseo: En el 75% de los pacientes y 24 . pelvis. B. √ Afectación mandibular (raramente afectada en las metástasis). SENSIBILIDAD DEL RASTREO ÓSEO VS. Se asocia a síndrome POEMS: Polineuropatía. √ Festoneamiento del borde anterior de los cuerpos vertebrales (presión ósea por los ganglios linfáticos agrandados adyacentes). especialmente en columna (precozmente). √ Puede aparecer esclerosis después de la quimio. (b) Esclerosis difusa. Pronóstico: Supervivencia del 25% a los 5 años.

√ Calcificaciones tenues que aparecen 2 . visible a las 6 .6 semanas después del inicio de los síntomas. (8) Osteodistrofia renal. núcleo central no osificado de fibroblastos benignos proliferados + mioblastos. "hueso del bailarín" (sóleo). se hace más pequeña y madura en 5 . (b) Perióstica en la inserción de un tendón: Enfermedad de Pellegrini-Stieda (ligamento colateral medial de la rodilla). bien formadas. zona media de osteoide inmaduro. .Con lesión lítica: (1) Metástasis. las células mesenquimales encerradas en una sustancia terrosa asumen características de osteoblastos con la subsecuente mineralización + formación periférica de hueso. zona externa de densas trabéculas óseas maduras. ♦ MIOSITIS OSIFICANTE. pequeños músculos de la mano. (4) Mastocitosis. autolimitada que aparece típicamente en los músculos esqueléticos. (2) Hiperparatiroidismo. Path: Lesión bordeada por tejido fibroso conectivo comprimido + rodeada por músculo esquelético atrófico (Miositis = nombre incorrecto ya que no existe una inflamación primaria del músculo). "hueso del jinete" (adductor largo). Histo: (a) Precoz: Hemorragia focal + degeneración + necrosis del músculo dañado.112 . (b) Fase intermedia (3 . √ Aplanamiento vertebral. invasión histiocítica.6 meses. "hueso del espadachín" (braquial). benigna. . (7) Linfoma. (6) Fluorosis. Localización: Grandes músculos de las extremidades: (a) Dentro del músculo: Aspecto anterolateral del muslo + brazo. músculo temporal. músculos glúteos. adultos jóvenes atléticos. .6 semanas): "Fenómeno zonal" con un área central de variación celular y mitosis atípicas (imposible de distinguir de un sarcoma de partes blandas.8 semanas. √ Masa de partes blandas bien definida. = TUMOR ÓSEO PSEUDOMALIGNO DE PARTES BLANDAS = FORMACIÓN EXTRAÓSEA LOCALIZADA NO NEOPLÁSICA DE HUESO Y CARTÍLAGO = MIOSITIS OSIFICANTE CIRCUNSCRITA = OSIFICACIÓN HETEROTÓPICA = Masa de partes blandas osificante. sensibilidad. • Historia de traumatismo directo (75%). H > M. • Dolor. mama. Edad: Adolescentes. (5) Mieliesclerosis. MIELOMATOSIS √ Desosificación generalizada sin tumores definidos. solitaria. codo. masa de partes blandas. parcialmente osificada.Con Osteopenia: (1) Osteoporosis postmenopausica. (2) Metaplasia mieliode.Con lesión esclerótica: (1) Osteopoiquilosis. √ Zona radiolucente que separa la lesión del hueso (DDx: Sarcoma perióstico diafisario). √ ± Reacción perióstica. (2) Linfoma. (3) Metástasis osteoblásticas. rodilla.

bien delimitada con intensidad de señal cercana a la de la grasa. √ Borde de áreas curvilíneas de disminución de la intensidad de la señal rodeando a la lesión (mineralización / osificación periférica). MN: √ Intensa acumulación del trazador en el rastreo óseo (relacionada directamente con el depósito de calcio en el tejido dañado). aumento de la intensidad en T2. Fase madura: √ Masa inhomogénea. . (10) Osteocondroma (contiguo a la diáfisis con cortical y espacio medular adyacente normales). (9) Calcinosis tumoral (masas calcificadas periarticulares.113 TC: √ Mineralización bien definida en la periferia de la lesión tras 4 . (4) Condrosarcoma. √ Osificación difusa en la lesión madura. (6) Sarcoma parostal (habitualmente metafisario con gruesa inserción al hueso. VARIANTES DE LA MIOSITIS OSIFICANTE: 1. √ Isointensa con el músculo en T1. √ Disminución de la intensidad de señal rodeando a la lesión + en el interior (osificación densa + fibrosis. Localización: Subcutánea. y se puede llevar a cabo la operación con escaso riesgo de recidiva. RM: Fase precoz: √ Masa con márgenes mal definidos. principalmente en extremidades superiores. √ Masa avascular en la fase madura curada. (2) Sarcoma sinovial. Angio: √ Tinción tumoral difusa + fina neovascularización en la fase activa precoz. (5) Rabdomiosarcoma. √ En la fase de osificación madura. con patrón lobular y septos radiotrasparentes de partes blandas intercalados).6 semanas + centro radiotrasparente menos definido (DDx: sarcoma con periferia mal definida + centro cálcico osificado. √ Se refuerza con el contraste. con inserción ósea de amplia base). DDx: ¡En las fases precoces es difícil de distinguir histológica + radiológicamente de los sarcomas de partes blandas!. (8) Osteomielitis aguda (importante edema de partes blandas + reacción perióstica precoz). la actividad disminuye . √ Inhomogéneamente hiperintensa respecto a la grasa en T2. √ Aumento de la intensidad de señal peritumoral en T2 (= edema de la miositis difusa). Paniculitis osificante. (7) Periostitis postraumática (osificación de un hematoma subperióstico. Fase intermedia: √ Núcleo isointenso / ligeramente hiperintenso en T1. hemosiderina por hemorragia previa). Pronóstico: ¿Resolución en 1 año?. √ Alteración focal de la señal dentro de la médula ósea (= edema medular). (3) Fibrosarcoma. (1) Osteosarcoma. densamente mineralizada).

Tipo VII = Sly. III. ocasionalmente dedos de los pies. calota engrosada. Asociados a: Patología valvular cardiaca. √ Grado variable de hidrocefalia. = Trastorno del almacenamiento lisosómico por defecto de las enzimas lisosómicas específicas implicadas en la degradación de los mucopolisacáridos. = PERIOSTITIS REACTIVA FLORIDA. √ Hepatoesplenomegalia. √ Contracturas de miembros. √ Platispondilia con cifosis + enanismo. √ Subluxación atlantoaxoidea (laxitud del ligamento trasverso / odontoides hipoplásica o ausente. √ Masa radioopaca de partes blandas con una banda radiotrasparente entre la masa y la cortical. √ Manos anchas. Dx prenatal: Ocasionalmente. √ Calcificaciones visibles (50%). √ Erosión cortical (ocasionalmente). Tipo II = Hunter. Cx: Compresión medular en la articulación atlantoaxoidea (tipos IV + VI). Tipo III = Sanfilippo. Localización: Fascias. hidrocefalia. Tipo V = Scheie. ¡Todas autosómicas recesivas. H:M = 1:2. 3. Tipo VI = Maroteaux-Lamy. excepto el síndrome de Hunter (ligado al cromosoma X)!.64). Localización: Predominantemente dedos de la mano (2º > 3º > 5º). √ Escafocefalia. Tipo I = Hurler. Tipo IV = Morquio. hipertelorismo. • Tumefacción / masa fusiforme. VII). Fascitis osificante. 2. II. Dx: Combinación de hallazgos clínicos + alteraciones radiográficas correlacionadas con estudios genéticos + bioquímicos. √ Múltiples alteraciones en la sustancia blanca hemisférica (áreas hipodensas difusas. prolongación del T1 + T2). • Opacidad corneal. Pseudotumor fibroóseo de los dedos. ♦ MUCOPOLISACARIDOSIS. • La afectación esquelética domina en los tipos IV y VI. Zona: Falange proximal > distal > media. . éxito en el análisis de los fibroblastos cultivados en liquido amniótico. Síndrome de Hurler.114 √ Fenómeno zonal menos llamativo. Edad: Media de 32 años (rango 4 . • Retraso mental (mas marcado en los tipos I. √ Engrosamiento perióstico focal (50%). @ Cerebro: √ Atrofia cerebral. √ Irregularidad de la parte anterior de los cuerpos vertebrales.

√ Huesos faciales pequeños. √ Deformidades en flexión de las rodillas + caderas. √ Ángulo mandibular amplio + subdesarrollo de los cóndilos. Causa: Gen homozigótico para MPS III con exceso de condroitin sulfato B debido a una iduronidasa X-L (= factor corrector de Hurler) defectuosa. • Características de "gárgola" = Labios evertidos + lengua sobresaliente. Incidencia: 1:40. • Cabeza grande. • Cuerpos de Reilly (gránulos metacromáticos) en leucocitos o células de la médula ósea. √ Fusión prematura de las suturas sagital + lambdoidea. Autosómica recesiva. @ Cráneo (los cambios más precoces aparecen > 6 meses de edad): √ Protusión frontal. . √ Huesos carpianos irregulares con maduración retrasada. @ Extremidades: √ Grueso manto perióstico en la diáfisis de los huesos largos (cambios precoces). • Excreción urinaria de condroitin sulfato B + sulfato de heparina. hipertelorismo. Pronóstico: Muerte a los 10 . √ Silla turca agrandada con forma de J (erosión de las clinoides anteriores). radio cúbito. extremos proximales de los metacarpianos. √ Manos en tridente. Edad: Habitualmente aparece > 1 año. • Deterioro mental progresivo después de 1 . √ Engrosamiento de la calota. Síndrome de Morquio = QUERATOSULFATURIA = MPS IV. @ Pelvis: √ Alas iliacas ensanchadas. pico anterior en D12/L1/L2. • Dientes ampliamente separados + escasamente desarrollados. • Abdomen protuberante (cifosis dorsolumbar + hepatoesplenomegalia). núcleo pulposo.15 años. • Enanismo. Incidencia: 1:10. √ Coxa valga. • Estrechamiento progresivo de la vía aérea nasofaríngea.115 = GARGOLISMO = ENFERMEDAD DE PFAUNDLER-HURLER = MPS I-H = Enfermedad autosómica recesiva. • Opacidad corneal precoz que progresa hasta la ceguera. √ Tumefacción de las diáfisis + afilamiento de los extremos: Húmero distal. exceso de sulfato de queratina. √ Agrandamiento diafisario debido a dilatación del canal medular con adelgazamiento cortical. Configuración costal en espátula. √ Desosificación. √ Constricción de los huesos iliacos. √ Hidrocefalia comunicante. costillas. @ Columna: √ Cifosis dorsolumbar con giba lumbar.3 años. garra (ocasionalmente). Etiología: El déficit de N-acetilgalactosamina-6-sulfatasa de lugar a una degradación defectuosa del sulfato de queratina (principalmente en cartílagos. √ Profundización de los agujeros ópticos. puente de la nariz hundido. con altura normal / aumentada. córnea).000 nacimientos. √ Centro oval. √ Pedículos largos y delgados.000 nacimientos.

√ Espacios discales amplios. • Excreción urinaria de sulfato de queratina. • Cabeza proyectada hacia adelante + hundida entre los hombros elevados. √ Hipertelorismo. √ Atlas cerca del occipucio / arco posterior de C1 dentro del agujero magno. después luxación de cadera √ Cuello femoral ensanchado + deformidad en coxa valga. • Inteligencia normal. involución + fragmentación a la edad de 3 .5º. • Debilidad + hipotonía. √ Escasa aireación de las celda mastoideas. con estrechamiento del canal vertebral. √ Subluxación lateral de las cabezas femorales. √ Uniones condrocostales bulbosas. • Nariz corta. deformidades en manos + pies (pie plano). @ Cráneo: √ Dolicocefalia moderada. √ Platispondilia = Vértebra plana universal. √ Nariz corta + depresión del puente nasal. √ Huesos carpianos pequeños e irregulares. • Enanismo con tronco corto. las alteraciones esqueléticas se manifiestan en los primeros 18 meses. √ Falta de fusión de los segmentos esternales. . √ Articulaciones agrandadas. √ Techos acetabulares hipoplásicos oblicuos. √ Inclinación lateral del margen superior del platillo tibial + severo genu valgo. √ Ligera lordosis con costillas anchas y cortas. @ Tibia: √ Osificación retrasada de la epífisis lateral proximal. @ Fémur: √ Inicialmente epífisis capital bien formada.6 años. √ Desviación cubital de la mano. • Postura semiencojida + deformidades en flexión de rodillas y caderas. @ Pelvis: √ Pelvis con forma de copa / copa de vino = Cuerpos iliacos estrechados + estrecho pélvico elongado + alas iliacas acampanadas. dientes espaciados. @ Columna: √ Hipoplasia / ausencia de la apófisis odontoides de C2. @ Mano y pie: √ Huesos del antebrazo cortos con ensanchamiento de los extremos proximales.116 Edad: Normal al nacimiento. @ Tórax: √ Aumento del diámetro AP + marcado pectus carinatum. • Sordera progresiva. √ Inestabilidad C1-C2 con subluxación anterior. √ Maxilar prominente. √ Aparición tardía + irregularidad de los centros de osificación del carpo. √ Giba moderada en la transición dorsolumbar = Cifosis dorsal baja. √ Cuerpos vertebrales torácicos ovoidales con pico / lengua central. √ Cuerpo de C2 grueso. • Opacificación corneal evidente hacia los 10 años. especialmente afectando a la columna lumbar (DDx: altura normal en el síndrome de Hurler). √ Afilamiento proximal de los metacarpianos 2º . boca grande.

las células mesenquimales se diferencian a osteblastos que sintetizan nuevas capas óseas + consiguiente engrosamiento trabecular. Alcoholismo. osteocitos (en 12 . (b) Debris necróticos en los espacios intertrabeculares + proliferación e infiltración por célu-las mesenquimales y capilares. Lupus eritematoso. Aterosclerosis. (2) Síndrome de Hurler (altura vertebral normal / aumentada. con muerte de los elementos celulares.48 horas) + lipocitos (en 2 . DDx: (1) Displasia espondiloepifisaria (autosómica dominante. mínima afectación de manos + pies. Rx: Fusión precoz C1-C2. Pronóstico: Pueden vivir hasta la edad adulta. ángulo acetabular pequeño. Tipo I-H II Epónimo Hurler Hunter A Sanfilippo III B C D IV I-S (V) VI VII Morquio Scheie Maroteaux-Lam y Sly AD Autosómica recesiva Autosómica recesiva Autosómica recesiva Autosómica recesiva Autosómica recesiva Herencia Autosómica Dominante Recesiva ligada al sexo Déficit Enzimático Alfa-L-iduronidasa Iduronatosulfatasa Sulfatasa heparan sulfato. (2) Efecto acumulativo de factores citotóxicos. Histo: (a) Isquemia celular que da lugar a muerte de las células hematopoyéticas (en 6 .117 Cx: Mielopatía cervical (caudriplejia traumática / dolores en piernas / alteraciones neurológicas leves). deformidad en varo del cuello femoral. presente al nacimiento. disrupción traumática. = NAV = OSTEONECROSIS = NECROSIS ASÉPTICA = Consecuencia de la interrupción del aporte sanguíneo al hueso.Perthes. compresión externa (aumento de la presión en el espacio medular).12 horas). pico vertebral inferior). trombosis. embarazo (Pregnancy). (c) En la superficie de las trabéculas muertas. infecciones respiratorias frecuentes (por parálisis respiratoria). miopía). Enfermedad de Legg. N-acetil-alfa-D-gluco samidasa Alfa glucosamina-N-acetil transferasa N-acetilgalactosamin a-6-sulfato sulfatasa N-acetilgalactosamin a-6-sulfato sulfatasa Beta-galactosidasa Alfa-L-iduronidasa Arilsulfatasa B Beta-glucuronidasa Glucosaminoglican urinario Dermatan sulfato Dermatan / hepatan sulfato Signos Neurológicos Marcados Suaves a moderados Hepatan sulfato Deterioro mental Queratan sulfato Hepatan sulfato Dermatan sulfato Dernatan / hepatan sulfato NO NO NO Variable ♦ NECROSIS AVASCULAR. . Patogénesis: (1) Obstrucción de los vasos intra y extraóseos por embolismo.5 días). ausencia de iliacos abiertos / osificación acetabular deficiente. osificación deficiente de los huesos pubianos. la causa mas frecuente de muerte secundaria a la alteración de C2. Causas: Mnemotecnia: "PLASTIC RAGS": Pancreatitis.

Enfermedad de Caisson. Köhler. Grasa (Fat) (la administración prolongada de corticosteroides aumenta la médula). Mnemotecnia: "GIVE INFARTCS": Enfermedad de Gaucher. • Dolor en la cadera / ingle / muslo / rodilla. Neoplasia (coagulopatía asociada). Enfermedad de Gaucher.85%) El estudio de médula ósea (con radiocoloide) es mas sensible que el estudio óseo (con difosfatos). Idiopático (enfermedad de Legg-Perthes). Traumatismo (fractura del cuello femoral. Enfermedades del Colágeno (LSE). Placa simple (positiva solo tras varios meses del comienzo de los síntomas): Estadio O = Normal. Necrosis Avascular de la Cadera. Anemia de células falciformes (Sickle). MN (sensibilidad del 80 . rastreo óseo / RM anormales. Localización: Cabeza femoral (lo mas frecuente). Estadio V = Estrechamiento del espacio articular + cambios degenerativos acetabulares. • Limitación del rango de movimiento. Ambiental (Environmental) (quemadura. Enfermedad de Caisson.25 años. Fracaso Renal + diálisis. cabeza humeral. Estadio IIIB = Moderada alteración en el contorno de la cabeza femoral / fractura subcondral + espacio articular normal. Estadio I = Jaspeado trabecular normal / apenas detectable. Chandler). Idiopática (Legg-Calvé-Perthes. cóndilos femorales. Estadio IIA = Esclerosis focal + osteopenia. En el 25% no hay factores predisponentes. Artritis Reumatoide. ¡La afectación de una cadera aumenta el riesgo en la cadera contralateral en hasta un 70%!. luxación de cadera). √ Tardíamente: Signo del "Dougnout" = Mancha fría rodeada de aumento de la captación secundaria a: .118 ESteroides. Alcoholismo. Estadio IIIA = Socavamiento subcondral (signo de la "media luna") + formación de quistes. Irradiación. Estadio IIB = Llamativa esclerosis + osteoporosis + signo precoz de la media luna. lesión térmica). Vasculitis (LES. Estadio IV = Marcado colapso de la cabeza femoral + afectación acetabular significativa. Traumatismo (fractura del cuello femoral. Edad: 20 . Menos sensible que la RM Técnica: El estudio mejora con doble recuento + colimación puntual. Mas sensible que la placa simple en la NAV precoz (evidencia de isquemia visible hasta un año antes). Anemia de células falciformes (Sickle). poliarteritis nodosa. Radiación. Infección. Amiloidosis. luxación de cadera). artritis reumatoide). √ Precozmente: Frío = Defecto fotopenico (aporte sanguíneo interrumpido).

FRACTURA SUBCONDRAL: √ Predilección por la porción anterosuperior de la cabeza femoral (estudio sagital). NAV PRECOZ ¡La necrosis focal de la médula grasa indicativa de la reacción de los tejidos vivos. Rx: Descompresión del núcleo / osteotomía (par los grados 0 . ausencia de interfase reactiva). TC (se utiliza para el estadiaje de la enfermedad conocida): √ El estadiaje aumenta de grado en un 30% en comparación con la placa simple. DDx: Edema de médula ósea (cambios medulares mal definidos. debris celulares amorfos. √ Hendidura de baja intensidad de señal que discurre paralela a la placa ósea subcondral con áreas de elevada intensidad de señal pseudoadiposa en T1. √ Refuerzo de la señal en T1 con contraste (carácter avascular de la interfase reactiva) NAV AVANZADA: √ "Patrón edematoso pseudohomogéneo" = Grandes áreas inhomogéneas con intensidad de señal mayoritariamente disminuida en T1. . RM (sensibilidad del 90 100% en la enfermedad sintomática): Prevalencia de la enfermedad clínicamente oculta: 6%. = ALCAPTONURIA = Ausencia hereditaria de la ácido homogentísico oxidasa.II). sinovial y hueso. ♦ OCRONOSIS. (b) Anillo completo (menos frecuente). incluyendo cartílago. con excesiva producción de ácido homogentísico + depósito en el tejido conectivo. no distinguible de la médula ósea normal en T1. COLAPSO EPIFISARIO: √Depresión focal del hueso subcondral. ¡Las imágenes sagitales son especialmente útiles!. artroplastia / artrodesis / prótesis total de cadera (para los grados > III). depresión focal del contorno epifisario). √ Lesión de NAV definida a las 24 .48 horas por una banda de baja intensidad con interfase interna bien delimitada y margen externo borroso en T1 (= tejido de reparación mesenquimal + fibroso. no se visualiza! √ Área central de elevada intensidad de señal (= hueso necrótico + médula no invadida por capilares + tejido mesenquimal). (b) Osteoartritis degenerativa.5 años si no se trata debida al colapso de la cabeza femoral + incongruencia articular. √ Lesión hipo / hiperintensa en T2. √ Ausencia de refuerzo dentro + alrededor de la línea de fractura. √ Refuerzo de la interfase + medula circundante + dentro de la lesión. Histo: Cartílago anormalmente pigmentado sometido a deterioro dando lugar a calcificación + despojo de tejido cartilaginoso. √ Banda hiperintensa (línea de fractura rellena de liquido articular / edema) dentro de la médula necrótica con intensidad de señal intermedia o baja en T2.119 (a) Recapilarización vascular + síntesis de hueso nuevo. fractura epifisaria (áreas hipodensas puntiformes / lineales. trabéculas óseas engrosadas) en forma de: (a) Banda que se extiende hasta la palca ósea subcondral. Cx: Osteoartritis precoz en 3 . √ Signo de la "doble línea" en T2 (más específico) = Yustaposición de la banda interna hiperintensa (tejido de granulación) + banda externa hipointensa (artefacto por desplazamiento químico / fibrosis + esclerosis).

√ Área triangular de esclerosis a lo largo de la parte inferior del iliaco adyacente a la articulación SI (espacio articular no afectado).20 años tras la estabilización de la sínfisis del pubis. ♦ OSTEÍTIS CONDENSANTE DEL ILIACO. √ Triángulo simular de hueso reparativo en el lado sacro. matiz azulado de la oreja + cartílago nasal. √ La esclerosis puede desaparecer en 3 . destrucción articular). Causa: Estrés crónico secundario a inestabilidad de la sínfisis del pubis. √ Osteoporosis en las vértebras colindantes. Incidencia: 2% de la población. √ Espacio discal dramáticamente estrechado. @ Columna: √ Calcificación laminar de múltiples discos intervertebrales. rodilla. ocasionalmente unilateral. √ Cambios osteoartríticos severos y prematuros en hombro. estrechamiento del espacio articular. columna de los pacientes jóvenes. piel amarillenta. • Fracaso cardiaco. • Puede asociarse a dolor dorsal bajo cuando existe inestabilidad de la sínfisis del pubis.120 H:M = 2:1. √ Habitualmente bilateral + simétrico. DDx: (1) Espondilitis anquilopoyética (afecta al iliaco + sacro. • Alcaptonuria con tinción negruzca de los pañales. √ Múltiples fenómenos "de vacío" (frecuente). @ Articulaciones: √ Cambios hipertróficos en la cabeza humeral. afectación de otros huesos). pigmentación gris de la esclerótica. cadera. • Pigmentación negra de tejidos blandos (en la 2ª década). . √ Osteofitosis masiva + anquilosis de la columna (en pacientes mayores). √Calcificaciones puntiformes en los tejidos anteriores a los cuerpos vertebrales. √ Cuerpos óseos intraarticulares √ Pequeñas calcificaciones en los tejidos blandos paraarticulares + tendones. Edad: En mujeres durante la fecundidad. fracaso renal (depósito de pigmentos). (2) Artritis reumatoide (asimétrica.

hepatopatía crónica. TB (muy rara). bronquiectasias. (4) Hormonas: Estrógenos. = ENFERMEDAD ARTICULAR DEGENERATIVA = La disminución del condrointin sulfato con la edad produce fibrillas colágenas sin apoyos seguida de degeneración cartilaginosa. √ Nódulos de Heberden = Osteofitosis en la articulación IFD: H:M = 1:10.1 ♦ OSTEOARTRITIS. (b) Tumor benigno: Fibroma pleural benigno.7 . = OSTEOARTROPATÍA HIPERTRÓFICA PULMONAR. √ Estrechamiento del espacio articular. Zona: Articulaciones IFD + IFP de las manos. Etiología: (1) Liberación de vasodilatadores que no son metabolizados por el pulmón. (d) Cardiopatía congénita con shunt derecha izquierda. IFD > IFP. (2) Aumento del flujo a través de shunts AV. Displasia Múltiple Epifisaria. @ Rodilla: √ Habitualmente se afecta primero el compartimiento femorotibial medial. @ Columna: √ Esclerosis + estrechamiento de las articulaciones apofisarias intervertebrales. hormona del crecimiento. DDx: Artritis reumatoide. OSTEOARTRITIS PRECOZ Mnemotecnia: "Early OsteoArtritis". timoma. tumor costal. A. @ Cadera: √ Migración superior de la cabeza femoral (menos frecuentemente medial / axial). √ Nódulos de Bouchard = Osteofitosis en la articulación IFP. @ Mano + pie: Áreas diana: 1er MCF. carcinoma de células renales. blastomicosis. √ Esclerosis / eburneación del hueso subcondral en áreas de estrés. ♦ OSTEOARTROPATÍA HIPERTRÓFICA. linfoma. hemocromatosis. (3) Vasodilatación periférica refleja (impulsos vagales). . √ Deformidad en varo. Predisposición: Mujeres postmenopausicas. √ Osteofitosis habitualmente asociada a enfermedad discogénica. cáncer de mama. trapezoescafoidea. hemangioma pulmonar. CAUSAS TORÁCICAS: (a) Tumor maligno (0. √ Formación de quistes subcondrales (geodas). √ Configuración articular en "ala de pájaro" / "gaviota" = Erosiones centrales. √ Osteofitos femorales + acetabulares. bilateral + simétrica.12%): Carcinoma broncogénico (88%). enfermedad de Wilson. mesotelioma. quiste pulmonar congénito. (c) Infección / inflamación crónica: Absceso pulmonar. Ocronosis. metástasis pulmonares de sarcoma osteogénico. esclerosis. prostaglandinas. √ Puede conducir a la anquilosis ósea. melanoma. Acromegalia. OSTEOARTRITIS EROSIVA = Forma inflamatoria de osteoartritis. fibrosis quística. √ Osteofitosis en el margen articular / área no sometida a esfuerzos. leiomioma esofágico. √ Engrosamiento / contrafuertes de la cortical femoral medial. 1er MTF. fibrosis intersticial. formación de quistes. √ Subluxación radial de la base del 1er metacarpiano.

30 años (90%): 2ª década (55%). Zona: En regiones metadiafisarias. unilateral (raro). Path: Lesión > 1. TB intestinal. radio + cúbito (80%). (c) Carcinoma indiferenciado nasofaríngeo. • Alteraciones neurovasculares periféricas: Cianosis local. 6 . disminución del grado de motilidad (29%). extensión secundaria al cuerpo . carcinoma de los conductos biliares. Incidencia: < 1% de todos los tumores óseos primarios. hepatitis crónica activa. √ Proliferación perióstica de hueso nuevo. √ Tumefacción de partes blandas (porras) de las falanges distales. tumefacción dolorosa de miembros. muñecas (83%). úlcera gástrica. ♦ OSTEOBLASTOMA. • Asintomático en < 2%. codos (17%). áreas de aumento de la sudoración. carcinoma pancreático. hombros (10%) dedos de las manos (7%). primero lisa después ondulante + áspera. fémur (50%). Localización: Tibia + peroné (75%). √ Captación simétrica difusamente aumentada a lo largo de los márgenes corticales diafisarios + metáfisis de los huesos tubulares de las extremidades con irregularidades. y rigidez articular: tobillos (88%). más abundante en la concavidad de los huesos largos (aspectos dorsal + medial). H:M = 2:1. • Dolor candente. leucemia mieloide crónica. • Dolor suave de comienzo insidioso (84%). rodillas (75%). Edad: Edad media 16 . las lesiones menores se clasifican como osteomas osteoides. disentería amebiana + bacilar. humero + falanges distales (25%). Histo: Numerosas células gigantes mutinucleadas (osteoclastos). fiebre). carcinoma gástrico. • Ocasional toxicidad sistémica (leucocitosis. Localización: (raramente multifocal). absceso hepático. enfermedad de Crohn. √ Afectación escapular en 2/3. amiloidosis. (a) Columna (33 . • Tumefacción localizada. √ Regresión de la reacción perióstica tras la toracotomía. • Hipertrofia de extremidades (tumefacción de partes blandas). = OSTEOMA OSTEOIDE GIGANTE = FIBROMA ÓSEO OSTEOGÉNICO = FIBROMA OSIFICANTE = Raro tumor benigno con potencial crecimiento ilimitado + capacidad de transformación maligna.13%. 3% de todos los tumores óseos benignos. falanges proximales (60%). parestesias.37%): 62 .5 cm. empeora durante la noche en el 7 . sensibilidad. CAUSAS EXTRATORÁCICAS: (a) Tracto GI: Colitis ulcerosa. estenosis benigna de los conductos biliares. estroma de tejido conectivo muy vascularizado + mayor que en el osteoma osteoide. pelvis (5%). ruborización + palidez de la piel. • Debilidad muscular de moderada a paraplejía debida a compresión medular. cirrosis posthepática. Rastreo óseo (muestra los cambios con mas claridad). √ Aumento de la captación periarticular (= sinovitis). osteoide + hueso irregularmente dispuestos. eritema crónico. linfoma intestinal.2 B. enfermedad de Whipple. • Respuesta a los salicilatos en el 7%. 3ª década (20%).19 años. √ Mandíbula ± maxilar anormal en el 40%. • Escoliosis dolorosa 50% (con afectación vertebral / costal) secundaria a espasmos musculares. (b) Enfermedad hepática: Cirrosis alcohólica + biliar. • Dedos hipocráticos en manos y pies (porras). metacarpo + metatarso (40%).94% en elementos dorsales.

metatarsianos (8%). √ Edema circundante. Pronóstico: 10% de recidiva tras excisión. √ Intensidad media a elevada en T2. √ Matriz tumoral radiolucente (25 . (7) Hemangioma.3 vertebral (28%).12 cm).64%). √ Expansión cortical (75 . √ Rápida calcificación tras la radioterapia. √ Lesión progresiva expansiva que puede aumentar rápidamente de tamaño (25%). sacro (3%). radio (8%). √ ± Pequeños flecos anulares / puntiformes de matriz calcificada. tibia (19%). (b) Huesos largos (26 . √ Osteoporosis por desuso + hiperemia en localización talar.32%): Fémur (50%). Angio: √ Teñido tumoral en la fase capilar (50%). H:M = 1:1. (5) Quiste óseo aneurismático. el crecimiento termina cuando la pla-ca epifisaria casi está fusionada. afectación epifisaria). metacarpianos (8%). calcáneo (4%).77%) / ausencia de reacción perióstica. √ Bien delimitado (83%).72%). es el proceso esquelético benigno más frecuente. √ Ausencia de esclerosis reactiva (9 . central (12%) puede ser perióstico. (6) Osteomielitis. metafisario (42%). Zona: Diafisario (58%). peroné (4%). (d) Calota + mandíbula (= cementoblastoma). escafoides (8%). √ Componente bien definidos de partes blandas. osificada (36 . columna lumbar (31%). columna cervical (31%). Edad: 1ª . (8) Lipoma. el curetaje incompleto puede afectar a la curación debido a producción de cartílago + atrapamiento de hueso laminar. intracortical (42%).26%): Cuello dorsal del astrágalo (62%). MN: √ Intensa acumulación focal del agente óseo (100%). central (12%).22%). RM: √ Intensidad baja a intermedia en T1. (2) Osteoma osteoide (calcificación densa + halo de esclerosis ósea. (3) Tumores cartilaginosos (calcificación grumosa de la matriz).56%) / esclerosis reactiva (22 .91%). (4) Tumor de células gigantes (ausencia de calcificación. DDx: (1) Osteo / condrosarcoma (hueso nuevo perióstico).3ª décadas. raro en el cuello femoral. √ Escoliosis (35%). humero (19%). ♦ OSTEOCONDROMA SOLITARIO. = EXÓSTOSIS CARTILAGINOSA = Trastorno hiperplásico / displásico óseo originado en cartílago abarrante o desplazado de la placa de crecimiento. (12) Sarcoma de Ewing. columna dorsal (34%). (10) Displasia fibrosa. √ Nidus radiolucente > 2 cm (rango 2 .94%) / destrucción cortical (20 . excéntrico (46%). . (c) Huesecillos de la mano + pie (15 . √ Delgada cáscara de hueso nuevo perióstico (58 . < 2 cm debido al limitado crecimiento potencial). (9) Epidermoide. (11) Metástasis.

costilla. • Masa de partes blandas en la articulación. fémur. habitualmente monoarticular. > hombro > tobillo > muñeca. √ Aumento de tamaño tras la fusión epifisaria (habitualmente comienza en el casquete cartilaginoso. √ Hueso cortical con casquete cartilaginoso. habitualmente dorsal). √ El tamaño de los nódulos varía desde pocos mm a varios cm. √ Continuidad de la cortical ósea con la del hueso huésped. √ Ensanchamiento metafisario. (c) Forma calcificada. Signos de degeneración maligna: Mnemotecnia: "GLAD PAST": Crecimiento (Growth) después de la fusión epifisaria. Tipos: (a) Forma pedunculada. hipercelularidad + atipia celular que pueden confundirse con malignidad. (b) Forma con amplia base. en el 10% bilateralmente). de crecimiento lento • Dolor articular progresivo con limitación de la movilidad / bloqueo. pelvis. √ Múltiples fragmentos sueltos calcificados / osificados en una única articulación (es rara una concha ósea de hueso laminar remodelado). Causa: Sinovial hiperplásica con metaplasia cartilaginosa (focos < 2 . Masa de partes blandas (Soft). ocasionalmente bilateral. = OSTEOCONDROMATOSIS = CONDROMA ARTICULAR = Modificaciones proliferativas autolimitadas + metaplásicas en la sinovial con formación de nódulos cartilaginosos / osteocartilaginosos intrasinoviales. • Habitualmente indoloro.4:1. doloroso cuando atrapa nervios / vasos sanguíneos. √ Erosión por presión del hueso adyacente en las articulaciones que soportan peso (por ejemplo la cadera). en cualquier hueso que se desarrolle por calcificación encondral. Cx: (1) Atrapamiento de nervios / vasos sanguíneos. Edad: aparece en la 4ª década. (2) Transformación maligna en condro / osteosarcoma (< 1%). √ Continuidad del espacio medular con el del hueso huésped. H:M = 2 . Actividad Adicional en la escintigrafía. ♦ OSTEOCONDROMATOSIS SINOVIAL. tibia (50% alrededor de la rodilla). Histo: Focos de cartílago por debajo de la superficie sinovial + dentro del tejido conectivo subsinovial. radio proximal. Casquete cartilaginoso engrosado (Thickened). columna (1. escápula. Lucencia (nueva radiotrasparencia). Destrucción (cortical). √ Grado variable de mineralización ósea (1/3 de los condromas no muestran radiopacidad). los fragmentos sueltos pueden permanecer flotando libremente / unirse a otros fragmentos sueltos para formar grandes masas / volverse a unir a la sinovial ya sea para reabsorberse o seguir creciendo. Áreas: Rodilla (afectada frecuentemente > 50%.3 cm). Localización: Metáfisis de huesos largos. codo > cadera. 5%.4 Histo: Casquete cartilaginoso conteniendo una superficie basal con osificación endostal. √ Crecimiento en ángulo recto + hacia las epífisis (tracción de los tendones). Y (And). Dolor (Pain) después de la pubertad. . humero.

2. hemangioma. (3) Desintegración de la superficie articular (artritis reumatoide. (c) Cóndilo del codo. Síndrome de Fanconi = Alteración de la reabsorción de glucosa. fosfatos. condrosarcoma. Acidosis tubular renal. receso axilar / subcapsular de la articulación glenohumeral √ Nido del ratón = Depresión esclerosada en la superficie articular. • Asintomática / molestias vagas. raramente lateral. agravamiento del dolor con el movimiento. H>M. fosa olecraneana. (4) Sinovitis villonodular pigmentada. √ Línea de fractura paralela a la superficie articular. (2) Fractura osteocondral (Hx de traumatismo). alineadas rotatoria / tangencialmente. • Click. síndrome del túnel carpiano? Edad: Adolescencia. (2) ¿Rasgo autosómico dominante asociado a estatura corta. derrame articular. √ AUSENCIA de osteoporosis. cerca de la fosa intercondílea (90%). agua. Clasificación: (1) Forma Glomerular = Enfermedad renal adquirida: Glomerulonefritis crónica (frecuente). limitación de la movilidad. (d) Astrágalo. Localización: (a) Rodilla (cóndilo femoral medial (10% lateral). bicarbonato. Etiología: (1) Fractura subcondral por fatiga como consecuencia del impacto de fuerzas de cizallamiento. Rx: Extirpación de los fragmentos sueltos (es frecuente la recidiva). artritis tuberculosa. tibia vara. √ Fragmento completamente cartilaginoso invisible en las placas simples. Localización: Región posterior de la rodilla. lipoma arborescente. artropatía neuropática. = Constelación de alteraciones musculoesqueléticas que aparecen en el fracaso renal crónico = Combinación de (a) osteomalacia (adultos) / raquitismo (niños). (b) Cabeza humeral. ♦ OSTEODISTROFIA RENAL. DDx: (1) Sarcoma sinovial. • Tumefacción. = OSTEOCONDRITIS DISECANTE = FRACTURA OSTEOCONDRAL = Fractura + posible separación de una porción de la superficie articular. disfunción endocrina. enfermedad degenerativa articular. Cx: La enfermedad de larga evolución puede dar lugar a patología articular degenerativa. osteonecrosis.30%. bilateral en 20 . sodio. √ Ratón = Fragmento osteocondral. 3. (b) HPT 2º con osteítis quística fibrosa + calcificaciones en partes blandas. (c) osteoesclerosis (d) calcificaciones vasculares + partes blandas. aminoácidos. enfermedad de Scheuermann. osteocondritis disecante. bloqueo. ♦ OSTEOCONDROSIS DISECANTE. Raquitismo vitamina D resistente = Raquitismo hipofosfatémico. √ Tumefacción de partes blandas. enfermedad de Osgood-Schlatter. ácido úrico.5 √ Ensanchamiento del espacio articular (por la acumulación de fragmentos sueltos). (2) Forma Tubular = Osteodistrofia renal congénita: 1. Patogénesis: .

• Retención de fosfato. mala situación nutricional. √ Zona irregular de calcificación provisional. √ Acopamiento metafisario + deshilachamiento. toxicidad por aliminio. (c). que a su vez.25%). √ Desmineralización ósea difusa. Cx: Predisposición a las fracturas (menor fuerza estructural) con pequeños traumatismos / espontáneas. utilización de esteroides. √ Fracturas metafisarias. y da lugar aun aumento del producto Ca x P con CALCIFICACIÓN DE TEJIDOS BLANDOS en riñón. que es excluxiva de las mitocondrias del tejido renal). hiperparatiroidismo. = disminución del número de trabéculas + engrosamiento de las trabéculas sometidas a tensión = Aumento del patrón trabecular. bursas.83%). Causa: En el fracaso renal crónico (FRC) no pueden desarrollarse vasos normales a lo largo de las columnas cartilaginosas en la zona de calcificación provisional. Pronóstico: La osteopenia puede no modificarse / empeorar después del trasplante renal + durante la hemodiálisis B. ramas pubianas. Causa: Efecto combinado de: (1) Osteomalacia (disminución de la mineralización ósea debido a insensibilidad adquirida a la vitamina D / factor antivitamina D. predomina la resistencia a la vitamina D y los niveles de calcio se mantienen bajos (el producto Ca x P permanece casi siempre normal debido a la hiperfosfatemia). √ Arqueamiento de huesos largos. azotemia pre y postrasplante. Zonas: Cuerpo vertebral (3 . la prevalencia de las fracturas aumenta con la duración de la hemodiálisis y no se modifica después del trasplante renal. Mezcla de (a) y (b): Elevación del fosfato plasmático inhibe la activación de la vitamina D mediante retroalimentación. La insuficiencia renal con disminución de la filtración da lugar a retención de fosfatos. Localización: Más evidente en áreas de rápido crecimiento tales como articulación de la rodilla. RAQUITISMO (niños). así como OSTEÍTIS FIBROSA. el déficit de vitamina D enlentece la absorción intestinal de calcio. esto da lugar a una proliferación desorganizada de la zona de maduración + cartílago hipertrofiado y alteración de la calcificación encondral. predomina el HPT 2º con una moderada resistencia a la vitamina D. invaginación . vasos sanguíneos.25 . • Hipocalcemia. costillas (5 . (3) Osteoporosis (disminución de la cantidad de hueso). escoliosis. disgunción del sistema enzimático hepático. OSTEOPENIA (En el 0 . A. el mantenimiento del producto Ca x P disminuye directamente los niveles de calcio plasmático. (b). pulmón.25%) √ Fractura Mlikman / zonas Looser (1%). niveles bajos de vitamina D. √ Ensanchamiento de la placa de crecimiento. aumenta la producción de PTH (HPT 2º). los niveles bajos de calcio dan lugar a OSTEOMALACIA. La insuficiencia renal produce una disminución de la conversión de la vitamina D en 1-25(OH)2D3 activa (realizada por la 25-OH-D-1-α hidrola. corazón. articulaciones. √ Impronta cóncava difusa en multiples platillos terminales vertebrales. también contribuyen a la osteomalacia los inhibidores de la calcificación producidos en los estados urémicos. Factores contribuyentes: Acidosis metabólica crónica.6 (a). (2) Osteitis fibrosa quística (reabsorción ósea).

7 basilar. secundaria a lesión tisular. √ Condrocalcinosis (mas frecuente en el HPT 1º). √ Reabsorción ósea subperióstica. Localización: (a) Arterial (27 .7% (debido al estímulo de la acción de los osteoclastos por la PTH. subcondral. √ Calcificación "tumoral" amorfa. costillas.83%): En el tjido de la media + elástica interna. Localización: Arteria dorsal del pie. base del cráneo (niños). . C. huesos faciales.5 . huesos largos. puede ser la única manifestación d ela osteodistrofia renal. CALCIFICACIONES DE PARTES BLANDAS (a) Metastásica. (2) Administración de Vitamina D (si predomina la resistencia a la vitamina D). también en pelvis. húmero proximal. secundaria a la hiperfosfatemia ( el producto de la solubilidad del calcio + fostato [Ca2+ x PO-24] supera los 60 . endostal. fémur distal. (b) Distrófica. (b) Periarticular (0 . trabecular.52%): Multifocal. (3) Paratiroidectomía en el HPT 3º (= HPT autónomo). el exceso de PTH afecta al desarrollo de los osteoclastos. Pronóstico: Frecuentemente desaparecen con el tratamiento. • Respuesta inflamatoria en el tejido tenosonovial circundante. estómago. HPT SECUNDARIO (6 . • Hiperfosfatemia. cabezas de metatarsianos + metacarpianos. osteoblastos. muñeca.1. arterias del antebrazo. √ Densidad cretosa difusa: Columna dorsolumbar en el 60% (columna en jersey de rugby). = DIABETES FOSFÁTICA = HIPOFOSFATEMIA PRIMARIA = RAQUITISMO FAMILIAR HIPOFOSFATÉMICO = Anormalidad tubular renal dominante.66%): Causa: La incapacidad renal para excretar adecuadamente los fosfatos da lugar a hiperplasia de las células paratiroideas principales (HPT 2º). pierna. más frecuente en el HPT 1º). • Hipocalcemia. cortical. habitualmente en la glomerulonefritis crónica. √ Epífisis desplazada (10%): Cabeza del fémur. alcalosis con precipitación de sales cálcicas. radio distal. √ Aspecto de tubería sin afectación luminal importante. √ Retraso generalizado de la edad ósea. ligada al cromosoma X.75 mg/dl en el liquido extracelular). frecuentemente simétrica. Rx: (1) Disminución d ela absorción intestinal de fósforo (en la hiperfosfatemia). pulmón. E. puede extenderse a la articulación adyacente.34%): Una de mas manifestaciones radiológicas más frecuentes. caracterizada por: (1) Alteración de la reabsorción de fósforo en los túbulos renales proximales. riñón. • Liquido cretoso / material plástico. • Elevación d elos niveles de PTH. √ Neoformación ósea perióstica. Raquitismo Vitamin D Resistente. Pronóstico: Puede incrementarse / disminuir después del trasplante renal. hipercalcemia. vellosa. D. subligamentosa. mano. √ Osteoclastoma = Tumor pardo = Osteitis fibrosa quística en el 1. √ Nivel liquido-liquido en la calcinosis tumoral. osteocitos. OSTEOESCLEROSIS (9 . (c) Viscerales (79%): Corazón . √ Pequeñas áreas densas en forma de nubes. Osterodistrofia Renal Congénita.

autosómica dominante. Triada de: (1) Hiperfosfaturia. √ Desmineralización difusa. • Piel delgada y laxa. (2) Aminoaciduria. • Cráneo blando (caput membranaceum). . Tipos Clínicos: 1. √ Raquitismo. recesiva / esporádica. Histo: Matriz colágena inmadura. • Acidosis sistémica. Pronóstico: Deterioro funcional renal probablemente cuando aparecen modificaciones óseas. • Escleróticas azules. OSTEOGÉNESIS IMPERFECTA CONGÉNITA = Enfermedad manifiesta al nacimiento (aparece in útero). (3) Glucosuria renal (glucosa sanguínea normal). pseudofracturas. nefrocalcinosis. • Elevación de la fosfatasa alcalina. osteoesclerosis. (a) Síndrome Lighwood = Nefritis pierde sal (forma autolimitada). • Hiperlaxitud articular. • AUSENCIA de nefrocalcinosos. Edad: < 1 año.60. corresponde al Tipo I + IV.000) nacidos vivos. √ Formación de callo normal / exuberante. corresponde al Tipo II. variedad no letal. ocasionalmente enanismo. Rx: Grandes dosis de Vitamina D + alcalinización.500 (20. osteomalacia. √ Manifestaciones raquíticas clásicas.000 . adelgazamiento cortical. múltiples áreas quísticas. Síndrome de Fanconi.8 (2) Disminución de la absorción intestinal de calcio + fósforo. H:M = 1:1. Rx: Infusión de fosforo + grandes dosis de Vitamina D. • Otosclerosis. Incidencia: Global 1:28. • Nefrocalcinosis las ♦ OSTEOGÉNESIS IMPERFECTA. osteomalacia. huesos largos). escleróticas azules y dentinogénesis imperfecta. osteítis fibrosa (rara). • Hipocalcemia (secundaria a malabsorción intestinal). osteítis fibrosa. hueso frágil y delgado. = PSATIROSIS = FRAGILITAS OSSIUM = ENFERMEDAD DE LOBSTEIN = Grupo heterogéneo de alteraciones generalizadas del tejido conectivo que dan lugar a un enanismo micromélico caracterizado por fragilidad ósea. • Hipofosfatemia + hiperfosfaturia. variedad letal. OSTEOGÉNESIS IMPERFECTA TARDÍA = Habitualmente no se manifiesta al nacimiento. Acidosis Tubular Renal. • Mala dentición. Etiología: Alteración tubular renal √ Raquitismo. √ Fracturas múltiples + pseudoartrosis con arqueamiento (cuerpos vertebrales. lesiones óseas. 2. √ Hueso cortical defectuoso: Aumento del diámetro de los extremos proximales de fémur + humero. (b) Síndrome Butler-Albrigth = Forma severa. estructura trabecular deficiente.

√ NO RCIU. √ Osteoporosis. √ Visibilidad disminuida del esqueleto. √ Miembros anormalmente cortos. √ Agrandamiento de los senos. • Escleróticas azules. • Escleróticas azules. arqueamiento. √ Visualización inhabitualmente buena de la superficie cerebral √ Inhabitual buena visibilidad de las órbitas. • Dentición normal / anormal. √ Niños de peso + altura normal. • Sordera presenil. Autosómica recesiva / esporádica. OI CONGÉNITA LETAL. OB -US: ¡Una ecografía normal después de la semana 17 de EM excluye el diagnóstico!.60%). • Laxitud ligamentosa + piel laxa. √ Engrosamiento óseo localizado por la formación de callo. celdas mastoideas.000 nacimientos. √ Tórax pequeño (colapso de la jaula torácica). Edad de Presentación: 2 . √ Persistencia de huesos wormianos en la edad adulta. . aumento de altura de los espacios discales intervertebrales.6 años. Dx: Análisis de las vellosidades coriónicas. Osteogénesis Imperfecta Tipo I. √ Cráneo delgado mal osificado. √ Platiespondilia. √ Fracturas en el neonato (se producen durante el parto). forma letal perinatal. compatible con la vida. √ Huesos largos acortados anchos y arrugados.9 √ Adelgazamiento costal / muescas. √ Costillas delgadas arrosariadas ± fracturas que dan lugar a un tórax en campana / estrecho. √ Angulaciones óseas. la variedad mas frecuente. √ Aumento de la visualización de las pulsaciones de las arterias intracraneales. (2) Muerte por hemorragia intracraneal (función plaquetaria anormal). √ Costillas arrosariadas (formación de callo alrededor de la fractura). √ Deformidades por arqueamiento después del que el niño empiece a andar. Osteogénesis Imperfecta Tipo II. Incidencia: 1:54. √ Cráneo delgado. √ Cuerpos vertebrales bicóncavos + nódulos de Schmorl. √ Osteopenia vertebral. OB -US: √ Marcado arqueamiento de los huesos largos. Autosómica dominante. desmineralización. √ Impresión basilar = Platibasia. √ Aspecto óseo arrugado (= mas de una fractura en un mismo hueso). √ Compresibilidad anormal de la bóveda craneal con el transductor. √ Múltiples fracturas fetales + deformidades de huesos largos + costillas. √ Aumento de la transmisión (mineralización extremadamente escasa). Cx: (1) Audición defectuosa / sordera por la otosclerosis (20 .

• Pequeña tendencia a desarrollar sordera. (3) Lepra. √ Vértebras + pelvis normales. √ Depresión baticefálica de la base del cráneo. √ Afinamiento afilado de los extremos proximales de los metacarpianos + metatarsianos.10 √ Movimientos fetales disminuidos. (8) Acropatía ulceromutilante. √ ± Fracturas costales. ECO-OB: √ Arqueamiento de los huesos largos. • Escleróticas de color normal. = OI SEVERA PROGRESIVAMENTE DEFORMANTE Autosómica recesiva / dominante. √ Huesos tubulares de longitud normal. √ Circunferencia torácica normal. habitualmente no se afectan manos ni pies). √ Osificación craneal disminuida. DDx: Hipofosfatasia congénita. . puede aparecer moderado arqueamiento femoral. √ Las fracturas curan bien. que se vuelve clara con la edad. • Hiperlaxitud articular (50%). (2) Tabes dorsal. √ Niños pequeños para la edad gestacional (frecuente). forma moderada con mejor pronóstico. √ Osteoporosis. progresiva y lenta. √ Fracturas. (5) Esclerodermia. acondrogénesis tipo I. Osteogénesis Imperfecta Tipo III. √ Polihidramnios Pronóstico: Nacidos muertos / muerte inmediatamente después del nacimiento debido a hipoplasia pulmonar. √ Humero de forma casi normal. alteración progresivamente deformante compatible con la vida. Autosómica dominante. ♦ OSTEOLÍSIS ESENCIAL. √ Múltiples fracturas presentes en el nacimiento en 2/3 de los casos. √ Los codos muestran el mismo tipo de destrucción. (7) Osteolísis regional postraumática. • Esclerótica azulada en la infancia. (4) Siringomielia. √ Osteolísis progresiva de los huesos del carpo + tarso. Enfermedad con reabsorción ósea. √ Deformidades progresivas de miembros + columna en la edad adulta. ECO-OB: √ Huesos largos acortados + arqueados. √ Huesos largos acortados + arqueados. Osteogénesis Imperfecta Tipo IV. Pronóstico: Deformidad progresiva de miembros + columna durante la infancia / adolescencia. Histo: Proliferación + hiperplasia de las células musculares lisas de las arteriolas sinoviales. DDx: (1) Osteolísis masiva = Enfermedad de Gorham (destrucción local de huesos contiguos. (6) Enfermedad de Raynaud.

√ Menos denso que el osteoma / radiolucente. • Frecuentemente historia de traumatismo severo. ♦ OSTEOLÍSIS MASIVA. √ Tabla externa expandida sin afectación de la tabla interna.20 años (51%).25 años (90%).11 (9) Formas mutilantes de la artritis reumatoide. rango: 19 meses . huesos innominados. mas frecuentemente los huesos largos principales. √ Ausencia de reacción (ni reacción perióstica. • Dolor local (95 . Alteración infrecuente. ♦ OSTEOMA. Edad: 10 . infrecuente en negros. √ Margenes afilados de los extremos óseos en las zonas de osteolísis con espículas óseas cónicas (cambios precoces). columna. senos paranasales (seno frontal / etmoidal). huesos tubulares cortos de las manos + pies (poco frecuente). Edad: Infancia. • Sensibilidad al tacto + presión. huesos nasales. = Tumor benigno de hueso membranoso (hamartoma). √ Lesión bien circunscrita. tórax. H:M = 2:1. • No / poco doloroso.56 años. Incidencia: 12% de las neoplasias esqueléticas benignas. = Neoplasia esquelética benigna compuesta por osteoide + tejido óseo menor de 1. disminuye con la actividad. √ No respeta las articulaciones. Histo: Pequeño nido muy vascularizado de trabéculas cargadas de osteoide rodeado por una zona de esclerosis ósea reactiva.5 cm de diámetro por definición. redondeada. Asociada a: Hemangiomas de partes blandas sin calcificaciones. Etiología: ? (respuesta inflamatoria). indistinguible del osteoblastoma. ♦ OSTEOMA OSTEOIDE. extremadamente densa + pérdida de estructura habitualmente < 2 cm. Localización: Tabla interna / externa del cráneo (habitualmente tabla externa). Edad: Vida adulta. Histo: Proliferación masiva de tejido hemangiomatoso / linfangiomatoso con grandes espacios sinusoidales + fibrosis.98%). √ Borde de avance de la destrucción mal delimitado. Probablemente es una forma de displasia fibrosa. 2ª + 3ª décadas (73%). DDx: Enostoma. de etiología desconocido y de evolución + progresión impredecible. √ Puede destruir todos los huesos de un área particular. Localización: Cualquier hueso. Asociado a: Síndrome de Gadner (osteomas múltiples + poliposis colónica). de semanas a años de duración. OSTEOMA FIBROSO. = ENFERMEDAD DE GORHAM = SÍNDROME DEL "HUESO QUE DESAPARECE" = HUESO FANTASMA = HEMANGIOMA ÓSEO. √ Destrucción ósea inexorable progresiva. empeora por la noche. islote óseo. mandíbula. infrecuente < 5 y > 40 años. (10) Acrodinia mutilante (no hereditaria). infarto óseo (localizado en la médula). . ni reparación). Edad: Niños + adultos < 40 años. 5 .

(c) Cráneo. manos. peroné. TC (para la detección y localización exacta del nido): √ Pequeño nido bien definido. Localización (a) Metá / diáfisis de los huesos largos (73%). √ Osteoartritis (50%) en la localización intraarticular 1.5 . rótula Clasificación Osteoma Osteoide cortical (el mas frecuente) = Nido en la cortical.22 años después del comienzo de la sintomatología. √ Reacción perióstica laminar / sólida. cuello femoral. √ Engrosamiento cortical escleroso fusiforme de la diáfisis de los huesos largos. frecuente en tibia proximal + cuello femoral. √ Osteoporosis regional (probablemente debida a desuso). Zona: Yusta / intraarticular en el aspecto medial del cuello femoral. redondeado / oval rodeado por una cantidad variable de hue-so denso. sinovitis). anular. 20% en las apófisis articulares) de la columna dorsal inferior + lumbar superior.30 minutos. pies (4%). √ Ensanchamiento del espacio articular (derrame. Osteoma Osteoide esponjoso (frecuencia intermedia) = Intramedular: ¡Lesión intra articular dificil de detectar con un retraso en el diagnóstico de 4 meses . densa. √ Masa yustacortical que erosiona la cortical (atrofia ósea por presión) sin casi esclerosis reactiva. √ Área radiolucente en el centro de la esclerosis. √ Signo de la doble densidad = Pequeña área de actividad focal (nido) superpuesta a un área mayor de aumento de captación del trazador. √ Escoliosis dolorosa cóncava hacia la lesión / cifoscoloisis / hiperlordosis / tortícolis de localización vertebral (debida a espasmo) √ Puede mostrar una extensa sinovitis + derrame + pérdida prematura de cartílago en la zona intraarticular (sinovitis linfofolicular). √ El nido se refuerza en el estudio dinámico. huesecillos de manos + pies. Zona: Yusta / intraarticular en el cuello femoral. Áreas radiográficamente difíciles: Columna vertebral. humero. amorfa. costillas. isquion. elementos vertebrales posteriores. ningún hueso está exento.12 • En el 90% los salicilatos lo alivian en 20 . (b) Columna (14%): Predominantemente en los elementos posteriores (50% en pedículo + lámina + apófisis espinosa. mandíbula. manos (8%).5 cm de tamaño. • Prostaglandina E2 elevada 100 veces lo normal dentro del nido (probable causa del dolor + vasodilatación). √ Escasa osteoesclerosis / cortical esclerótica distante al nido (diferencia funcional del periostio intraarticular).5 años!. √ Nido radiolucente (75%) de < 1. √ Nido con mineralización variable (50%): Puntiforme. . Osteoma Osteoide subperiostico (raro) = Masa redondeada de partes blandas adyacente al hueso. extremo superior del fémur (43%). pues (cuello del astrágalo). huesecillos de manos + pies). MN: √ Captación intensamente aumentada del radiotrazador (aumento del flujo sanguíneo + neoformación ósea).

(retraso medio en el diagnóstico de 57 días). ♦ OSTEOMA DE TEJIDOS BLANDOS. infrecuente regresión . cápdula fibrosa mezclada con el cartílago hialino benigno. Estreptococos grupo B. especies entéricas (29%). √ Sinovitis + derrame articular en la localización intraarticular. (e) Anemia de células falciformes: Salmonella. metástasis. quiste óseo aneurismático subperióstico. islote óseo. Histo: Hueso laminar maduro con sistena haversiano bien definido. √ Masa osificada. Enterobacterias. enfermedad de Legg-Calvé-Perthes. muslo. Osteomielitis Aguda. (2) Osteoma osteoide intraarticular. (b) Infección pulmonar (14%). la intensidad de señal aumenta hasta situarse entre la del músculo + grasa / permanece baja. Aureus (cultivos de sangre positivos en el 50%). √ Inflamación perinidal de los tejidos blandos (47%). (d) Drogadictos: Pseudomonas (86%). fractura por estrés. (c) Extensión desde ina infeción de partes blandas contígua Zonas: @ Extremidad inferior (75%). Angio: √ Nido muy vascularizado con intensa tinción circunscrita que aaprece en la fase arterial precoz y persiste hasta la fase venosa. Aureus. osteosarcoma. (b) Implante directo desde un foco traumático / iatrogénico. mayor que en el hueso adyacente. Patogénesis: (a) Extensión hematógena. sarcoma de Ewing. Causa: (a) Infección del tracto genitourinario (72%). = OSTEOMA DE PARTES BLANDAS (extremadamente raro). vascular. √ En T2. sinovitis inespecífica. médula ósea. MN: √ Intensa acumulación del trazador. osteoblastoma (crecimiento progresivo). . Estreptococos (8%). (b) Niños: St. Localización: Cabeza (habitualmente psrte posterior de la lengua). sífilis. (c) Infección dérmica (14%). fibroso entre las trabéculas óseas. (c) Adultos: St. Artritis inflamatoria / séptica / tuberculosa / reumatoide. √ Inflamación perinidal de la médula ósea (63%). Pronóstico: Ausencia de progresión del crecimiento. ♦ OSTEOMIELITIS. DDx: (1) Osteoma osteoide cortical: Absceso de Brodie.13 RM (Lesión menos llamativa en comparación con el TC): √ Nido isointenso con el músculo en T1. Rx: Excisión quirúrgica completa del nidus (el hueso reactivo desaparece posteriormente). Klebsiella. @ Estiloides radial (24%). @ Vértebras (53%): Lumbar (75%) > torácica > cervical. Aureus (60%). osteomielitis esclerosante. tejido mixoide. Escherichia coli. Edad: Afecta principalmente niños Organismos: (a) Recién nacidos: St.

Cx: Frecuente afectación articular. √ Secuestro: Desprendimiento de la cortical ósea necrótica (aparece después de 30 días). √ Formación de la cloaca: Espacio en el que está el hueso muerto. B.14 @ Articulación sacroiliaca (18%). • Leucocitosis + fiebre (66%). OSTEOMIELITIS AGUDA EN LACTANTES Edad: < 18 meses. √ Halo hiperintenso rodeando a la cortical en T2 = Infección subperióstica. √ Estimulación del crecimiento por hiperemia + maduración prematura de la epífisis adyacente. √ Tumefacción localizada de partes blandas adyacente a la metáfisis con obliteración de los planos grasos habituales (tras 3 . √ Involucro: Manto de reacción perióstica laminada / espiculada (aparece después de 20 días). √ Área de destrucción ósea (7 . Patogénesis: Vasos transepifisarios cerrados.14 días después de los cambios anatomopatológicos). • Alteración sistémica escasa / sin alteración. √ Acortamiento del hueso con destrucción del cartílago epifisario. C. D.16 años. OSTEOMIELITIS AGUDA DEL ADULTO √ Delicada neoformación perióstica. Patogénesis: Extensión a la epífisis debido a que los vasos transepifisarios atraviesan la placa epifisaria hacia la epífisis. √ Tracto serpiginoso con pequeño borde esclerótico (PATOGNOMÓNICO). √ Llamativo componente de partes blandas. OSTEOMIELITIS AGUDA NEONATAL Edad: inicio < 30 días de edad. formación de absceso en la médula con extensión cortical. A. OSTEOMIELITIS AGUDA EN LA INFANCIA Edad: 2 . √ Pequeñas áreas osteolíticas únicas / múltiples en la metáfisis. √ Elevación perióstica (con interrupción del aporte sanguíneo perióstico). √ Afectación cortical focal / lineal hiperintensa en T2. Características del absceso: . Radiografías: √ Las radiografías iniciales frecuentemente son normales (en fase precoz notoriamiente peor que alos 10 días). Pronóstico: Rápida curación. a menudo afectación articular. granuloma eosinófilo). vasos metafisarios adyacentes a la placa de crecimiento giran hacia la metáfisis localizando el foco primario de infección en la metáfisis. √ Extensa reacción perióstica paralela a la diáfisis (3 . √ Línea hiperintensa en T2 que se extiende desde el hueso a la superficie cutánea + refuerzo de los bordes (trayecto fistuloso). √ Secuestro frecuente.10 días). √ Absceso subperióstico con extensa neoformación ósea subperióstica. √ Frecuente afectación articular. (DDx: osteosarcoma. √ Rastreo óseo falsamente negativo / equívoco en el 70%. puede ser "laminar nodular". MR: √ Médula ósea hipointensa en T1 + hiperintensa en T2 (tejido inflamatorio rico en agua). √ El sitio menos frecuente es la osteomielitis de la diáfisis media. √ Es mas frecuente la afectación multicéntrica.6 semanas).

neoplasia. (b) disminución precoz del flujo sanguíneo con la infección. irregularmente engrosado con radiolucencias. (1) Rastreo con Ga-67: Sensibilidad 100%. Fase 3. √ Aumento local de la captación del radiofármaco (positiva en 24 -72 horas). (6) Neoplasia. (4) Rastreo con leucocitos: (a) Leucocitos marcados con In-111: El mejor agente para las infecciones agudas. elevación perióstica. situaciones postraumáticas / postoperatorias. (c) espectro de captación de caliente a frío. √ Colleción liquida hiperintensa rodeadapor una pseudocápsula hipointensa en T2 + refuerzo con contraste del tejido de granulación. Fase 2. Limitaciones: Dificultades diagnósticas en niños. √ Tejidod blandos adyacentes hiperintensos en T2. especificidad 87%. artritis séptica. Angiografía con radionucleidos = Fase de perfusión del flujo sanguíneo regional. (4) Extensión a la articulación. DDx: Celulitis (disminuye en actividad con el tiempo). fístula crónica. Osteomielitis Crónica. (5) Alteración del crecimiento debido a afectación epifisaria.60% debido a: (a) efectos enmascarador de las placas epifisarias. "Captación ósea". . Los rastreos con leucocitos han sustituido ampliamente a los estudios con Galio en la osteomielitis aguda ya que mejoran el flujo de fotones y la dosimetría (la mayor dosis permitida en relación con el In-111. (8) Deformidad severa si se demora el tratamiento. (3) Fractura patológica. √ Hueso esclerótico. √ Estudio con contraste y supresión grasa (sensibilidad del 88% y especificidad del 93% en comparación con respectivamente el 79% y 53% del estudio RM sin contraste). de etiología desconocida. Fase 1. osteomielitis curada. (2) Tc-99m difosfonato: Sensibilidad 83%. aumento de la captación 1 día antes que en el rastreo con Tc-99m MPD. proceso inflamatorio no infeccioso. permite un estudio más rápido y con mayor resolución √ Área "fría" en la osteomielitis precoz que posteriormente se "calienta" si está localizada en los huesos largos / pelvis (no se ve en los cuerpos vertebrales). (3) Escintigrafía esquelética trifásica: Sensibilidad 92%. Osteomielitis Crónica Recurrente Multifocal. porcentaje de falsos negativos en neonatos y lactantes del 5 . ¡El Galio es útil en la osteromielitis crónica!. Estudio del "pool sanguíneo". (b) Leucocitis marcados con Tc-99m: Preferible al rastreo con leucocitos marcdos con In-111 especialmente en las extremidades. (7) Amiloidosis. enfermedad de Paget. = Enfermedad benigna. Cx: (1) Absceso de partes blandas. autolimitada.15 √ Borde hiperintenso reforzado (= zona hiperémica) alrededor de un foco central de baja intensidad (= tejido necrótico / desvitalizado) en T1 con contraste. (2) Formación de una fístula. MN: (Precisión aproximada 90%). neuropatía diabética.

Zona: Metáfisis de los huesos largos. Localización: Predilección por los extremos d elos huesos tubulares (habitualmente métafisisproximal / distal de la tibial). osteosarcoma parostal. ♦ OSTEONECROSIS ESPONTÁNEA DE LA RODILLA. • Exacerbación de los síntomas con dolor en aumento. H>M. √ Protusión focal de la cortical engrosada (reacción perióstica esclerosante) Ddx: Osteoma osteoide. rara vez atraviesa l placa de crecimiento abierta. masa.16 Edad: Niños + adolescentes. sarcoma de células en huso. no hay exudado purulento. limitación de la movilidad. sarcoma de células reticulares. Edad: Mas frecuente en niños. fémur (20%). rabdomiosarcoma. Localización: Mandíbula (habitualmente). angiosarcoma. fractura por estrés. = SONK. a menudo simétrica. Histo: Osteomielitis inespecífica crónica / subaguda. Carcinoma Epidermoide. H:M = 1:2. √ Lesión lítica superpuesta a los cambios de la osteomielitis crónica. con intensidad de señal baja a intermedia delimitada por un borde de baja intensidad de señal en T1. √ Puede persistir durante varios meses. Osteomielitis Esclerosante de Garré. √ Pequeñas áreas de lisis ósea. Absceso de Brodie. desgarro meniscal . huesos del carpo + tarso. √ ± Tumefacción de los tejidos blandos adyacentes.80 años (media 55). a menudo confluentes. (2) Ausencia de recidiva en el 80%. Pronóstico: (1) Metástasis precoces en el 20% (en 18 meses). Localización: Tibia > fémur > clavícula > peroné. • Dolor.indolente) Organismo: S. RM: √ Efecto de la "doble línea" = elevada intensidad de señal del tejido de granulación rodeado por la baja intensidad de la esclerosis ósea en T2. artritis reumatoide. plasmocitoma. después de 20 años de osteomielitis. √ Lucencia en forma de canal / configuración tortuosa que se extiende hacia la placa de crecimiento (PATOGNOMÓNICO). • Cambio en el carácter / cantidad del drenaje por la fístula.1. DDx: Osteoma osteoide. Histo: Carcinoma de células escamosas (90%). M >> F. √ Masa de partes blandas. Aureus (el mas frecuente). Histo: Tejido de granulación + eburnación. Etiología: Complicación de la osteomielitis crónica (0. √ Área central de lucencia rodeada por un denso borde de esclerosis reactiva. √ Lesión bien definida. fibrosarcoma. tumefacción de partes blandas. Edad: 30 . ocasionalmente: Carcinoma de células basales.5 .6%). = Osteomielitis piógena subaguda (infección latente . gota. adenocarcinoma. Localización: En la zona del drenaje fistuloso crónico / intermitente. = Infección de bajo grado. √ Fractura patológica. tibia (50%). Zona: Metáfisis. epífisis (lactantes + niños). Causas: ? Enfermedad degenerativa articular.

√ Líneas metafisarias trasversales alternantes escleróticas + radiolucentes (falanges.85%). leucemia terminal). = ENFERMEDAD DE ALBERS-SHÖNBERG = ENFERMEDAD DE HUESOS MARMÓREOS = Rara alteración hereditaria. √ Deformidad en matraz de Erlenmeyer = Falta de modelación de los huesos largos + aplanamiento de los extremos. leucopenia. √ Aplanamiento del segmento que soporta peso del epicóndilo femoral medial. Pronóstico: Es infrecuente la supervivencia mas allá de la mitad de la visa (la muerte se debe a infecciones recurentes. puede afectarse el platillo tibial. hueso esclerótico + grueso. B. • Fracturas recurentes. • Ocasionalmente. . √ Foco radiolucente en el hueso subcondral + zona periférica de esclerosis. lo que menos frecuentemente se afecta es la mandíbula. • Dolor de inicio brusco. TIPO INFANTIL AUTOSÓMICO RECESIVO: • Imposiblididad de desarrollo. √ Osteoesclerosis difusa = Huesos densos amorfos. • Anemia. Cx: Osteoartritis. TIPO ADULTO AUTOSÓMICO DOMINANTE: • 50% asintomáticos. cuerpos articulares. ♦ OSTEOPETROSIS. • Compresión de los nervios craneales (atrofia óptica. Puede asociarse a: Acidosis tubular renal + calcificación cerebral. hemorragia masiva. anemia suave.9 meses) + fragmento osteocondral. inyección intraarticular de esteroides (45 . √ Rastreo óseo positivo a las 5 semanas (más sensible). √ Radiografías habitualmente normales (3 meses después del comienzo). √ Reacción perióstica a lo largo de la cara medial de la diáfisis femoral (30 . • Hemorragia subaracnoidea (debida a trombocitopenia). sin estructura con obliteración del pa-trón trabecular normal. Path: Funcion defectuosa de los osteoclastos con imposibilidad de una reabsorción adecuada + remodelación de la esponjosa primaria. Localización: Todos los huesos largos afectados: La esclerosis ósea afecta primariamente a las metáfisis (con extensión a epi y diáfisis). • Hepatoesplenomegalia (hematpoyesis extramedular). √ Fractura subcondral horizontal (en 6 . √ Engrosamiento cortical con atrapamiento medular. ♦ OSTEOPATÍA ESTRIADA. • Habitualmente asintomática (similar a la osteopoiquilosis). cóndilo lateral (5%). Pronóstico: Esperanza de vida normal. = ENFERMEDAD DE VOORHOEVE.83 años).50%). pero estructuralmente débil + frágil. sordera). • Linfadenopatía. • Aspecto senil prematuro de la cara. √ Densidades radiales con aspecto en "sol naciente" desde el acetábulo al iliaco.17 (78%). √ Estriaciones longitudinales de hueso denso en metáfisis. Edad: 7ª década (rango 13 . trombocitopenia (severa depresión medular). parálisis de pares craneales. Localización: Cóndilo medial que soporta peso mas hacia el epicóndilo (95%). A. √ Aspecto de hueso dentro de hueso.

20 mm) en el hueso esponjoso. pero con aparición repetitiva de los mismos síntomas en otras regiones de la misma extremidad inferior o en la contralateral. Pronóstico: No progresiva. la calota frecuentemente está respetada. Rx: Trasplante de médula ósea. Edad: Mujeres de mediana edad. (5) Displasia fibrosa del cráneo / cara. √ Eje mayor de las lesiones paralelo al eje mayor del hueso.18 huesos iliacos). rodilla. (4) Picnodisostosis. • Importante incapacidad debida al intenso dolor al soportar peso. de severa osteoporosis licalizada y dolor. . √ Conservación del hueso cortical subcondral. concentrado en la glenoides + acetábulo. Causa: Desconocida. (2) Melorreostosis (afectación diafisaria). cadera. sinovitis. Localización: Habitualmente la extremidad inferior (es decir. = Episodios autolimitados.8 semanas del comienzo emigra de una articulación a otra. aumento de calor. √ Obliteración de las celdas mastoideas. (3) Frecuentemente termina en leucemia. costillas. H>M. ♦ OSTEOPOROSIS REGIONAL TRANSITORIA. pie). √ Rápida osteoporosis localizada qua a las 4 . tobillo. √ La esclerosis afecta fundamentalmente a la base del cráneo. rara en cráneo. √ Estriaciones longitudinales metafisarias. no se modifica tras el cese del crecimiento. agujeros basales por la osteosclerosis. DDx: (1) Displasia Epifisaria (metáfisis normales). (3) Hipervitaminosis D. DDx: (1) Envenenamiento con metales pesados. Osteoporosis Regional Migratoria. (2) Compresión de la médula ósea (anemia mielocítica + hematopoyesis extramedular). tumefacción. lenticular (2 . indicativas de la evolución fluctuante de la enfermedad. puede afectar al hueso trabecular / cortical. • Asintomática. muñeca. Cx: (1) Habitualmente fracturas transversales (frecuentes debido a la fragilidad ósea) con abundante callo + curación normal. • Dolor local de comienzo súbito. Histo: Islotes de hueso compacto. mandíbula. ♦ OSTEOPOIQUILOSIS = OSTEOPATÍA CONDENSANTE DISEMINADA Autosómica dominante. Localización: En la mayoría de las metáfisis + epífisis (raramente se extiende a la diáfisis media). centros vertebrales. (2) Melorreostosis (limitada a una extremidad). ¿hiperactividad del sistema nervioso simpático + hiperemia local similar a la del síndrome de distrófia simpática refleja?. √ Pequeños focos de opacificación oval. √ Reacción perióstica lineal / ondulada. pelvis. traumatismo. de comienzo súbito. • Eritema difuso. isquemia transitoria. tobillo. senos paranasales.

es posible la recidiva en la otra articulación en 2 años. = Enfermedad autolimitada de etiología desconocida. el ciclo de síntomas puede durar varios años. virtualmente PATOGNOMÓNICA. Cx: Fractura patológica (frecuente). sin puntos fríos / inhomogeneidades (positivo antes que la radiografía). RM: √ Edema difuso de la médula ósea que afecta a al cabeza femoral + cuello + a veces la región intertrocantérica. disminución del grado de movilidad. (2) Artritis tuberculosa / séptica (aspiración de la articulación). Edad: Típicamente en hombres de mediana edad. (a) Forma zonal = Parte del hueso afectado. ♦ OSTEOSARCOMA. H > M. • Tumefacción dolorosa de la articulación seguida de desmineralización progresiva. MN: √ Aumento de la actividad.6 semanas después del comienzo). cojera. √ Llamativa pérdida de cortical subcondral en la cabeza femoral + región del cuello. afectación subcondral precoz). • Dolor en cadera e ingle de inicio espontáneo. OSTEOPOROSIS TRANSITORIA PARCIAL: = Variante de la osteoporosis migratoria regional con un patrón de osteoporosis mas focal. RM: √ El área afectada tiene una baja intensidad de señal en T1.19 √ No estrechamiento del espacio articular. erosión ósea. DDx: (1) NAV (modificaciones quísticas + esclerosis. en mujeres en el 3er trimestre del embarazo.6 meses. Rx: Respuesta variable a los analgésicos / corticoides. √ AUSENCIA de estrechamiento del espacio articular / colapso óseo subcondral. (b) Forma radial = Solo está afectada una / dos líneas de la mano / pie. Pronóstico: Recuperación espontánea en 2 . un cuadrante de la cabeza femoral. cuello acetábulo (3 . Pronóstico: Persisre durante 6 . √ Intensa osteoporosis progresiva de la cabeza femoral. Zona: La cadera es la que más frecuentemente se afecta. . habitualmente profresivo durante varias semanas. (6) Atrofia por desuso. MN: √ Aumento difuso de la captación en el rastreo óseo.9 meses en un área. la cual eventualmente puede generalizarse. (7) Condromatosis sinovial. es decir. un cóndilo femoral. (5) Distrófia simpática refleja. elevada intensidad en T2 (= edema de médula ósea). Osteoporosis Transitoria de la Cadera. generalmente solo una articulación cada vez. (3) Artritis reumatoide monoarticular. √ Pequeño derrame articular. • Rápida aparición de incapacidad. (4) Metástasis. (8) Sinovitis villonodular.

Variantes (a) Variantes clínicas 1. supervivencia del 14% conn una necrosis tumoral < 90%. Tipo II: Múltiples lesiones óseas sincrónicas que aparecen en 5 meses en un paciente > 18 años de edad. Osteosarcomaen la enfermedad de Paget. 3. Osteosarcoma multifocal <1%. Osteosarcoma perióstico <1%. Condrosarcoma indiferenciado. (b) Variantes superficiales: 1. Osterosarcoma Mandibular. Osteosarcoma postradiación 4%. Osteosarcoma Convencional 72% Osteoblástico / condroblástico / fibroblástico. 2. sexo. Osteosarcoma parostal indiferenciado. √ Patrón osteolítico / osteoblástico / mixto. fibrosarcoma. tumor "pardo" del HPT. menor grado) Ddx: Patología metastásica.000. Edad media: 34 años (1 . encia sangrante. Osteosarcomatosis. Clasificación (Amstutz): Tipo I: Múltiples lesiones óseas sincrónicas que aparecen en 5 meses en un paciente ≤ 18 años de edad. 5. 3%. 3%. amelobastoma. histiocitosis de células de Lagerhans. (b) Múltiples lesiones metastásicas. Tipo III: Osteosarcoma metacrónico metastásico precoz que aparece a los 5 . • Diente doloroso / flojo. linfoma óseo primario. mejor diferenciado (grado 2 o 3) que el osteosarcoma convencional (grado 3 o 4). TIPOS Y FRECUENCIA: A. Pronóstico: Más favorable (menor probabilidad de metástasis.5:1. mieloma múltiple.2 décadas mayor que en osteosarcoma convencional) Histo: Predominio condroblástico ( 50%). • Simula un proceso periodontal: Masa. extensión directa desde un tumor de la cavidad oral. clasificación. bulto. 4.000. <1%. tamaño del tumor. zona. B. predominio osteoblástico ( 25%). 3. Osteosarcoma de mandíbula 6%. tumefacción. Osteosarcoma superficial de alto grado <1%. 4. 3%. granuloma reparativo de células gigantes. condrosarcoma. Etiología: (a) Tipo multicéntrico de osteosarcoma. 2. osteoblastoma). ± Masa de partes blandas. • Parestesias (si afecta al nervio alveolar inferior). Osteosarcoma en procesos benignos <1%. Pronóstico: Depende de la edad. lo que mejor lo predice es el grado de necrosis tisular en el especimen posteseción tras radioterapia (supervivencia del 91% con una necrosis tumoral > 90%. √ Reacción perióstica de intensidad variable. sarcoma de Ewing. = SARCOMA OSTEOGÉNICO ESCLEROSANTE = SARCOMA OSTEOGÉNICO OSTEOBLÁSTICO = SARCOMATOSIS OSTEOGÉNICA ESCLEROSANTE. Osteosarcoma telangiectásico. (c) Variantes morfológicas: 1. Osteosarcoma parostal 4%.20 Prevalencia: 4 . osteomielitis aguda.24 meses . (Displasia fibrosa. 2.

50 . melorreostosis. neoformación ósea). √ Lesión osteolítica / casi normal / extremadamente densa (50%).88%). forma matriz fibrosa / cartilaginosa / ósea (mayoritariamente mixta) que produce osteoide / hueso inmaduro. √ Precozmente: Islotes óseos. • Tumefacción dolorosa (1 . RM (modalidad de elección): √ Define claramente la extensión medular (mejor en T1). Histo: Se origina en tejido mesénquimatoso indiferenciado. huesos cilíndricos < 30 años. √ Demuestra la extensión de la extensión a las partes blandas. • Fiebre (frecuente). puede extenderse a la placa epifisaria / comienzo en la epífisis. Tipo IV: Osterosarcoma metacrónico metastásico tardío que aparece > 24 meses después del diagnóstico. Zona: Metáfisis de huesos largos. > 35 años. 70% entre 10 y 30 años. MN: √ Actividad ósea intensamente aumentada en el rastreo óseo (vascularidad. osteítis esclerosante. 21% < 10 años. DDx: Envenenamiento con metales pesados. √ Habitualmente gran lesión ósea > 5 cm cuando es detectada por primera vez. osteopoiquilosis. √ Las lesiones son del mismo tamaño. lesiones alternadas. √ Neumotórax espontáneo /debido a metástasis subpleurales). relacionado con procesos preexistentes (enfermedad de Paget. fémur (40%). √ Masa de partes blandas con neoformación ósea tumoral (tipo óseo / cartilaginoso). especialmente el SPECT. H:M = 3:2. √ Destrucción ósea apolillada + disrupción cortical.75% en la rodilla. Pronóstico: Uniformemente malo. Es el tumor óseo maligno primario más frecuente en adultos jóvenes + niños. tibia (16%). osteopetrosis. Osteosarcoma Central. √ Extensión transepifisaria solo después del cierre de la placa (75 . 68% < 15 años. √ El rastreo óseo establece la extensión local (es fácil sobrestimar la extensión de la afectación debido a la intensidad de la captación). √ Densamente opacas (osteoblásticas). la fisis no actúa como barrera a la extensión tumoral.18 (media 11) años. √ Reacción perióstica en sol naciente / capas de cebolla + triángulo de Codman. rotura cortical. Tipo II de Amstutz: 19 . √ Frecuentes metástasis pulmonares. afectación vascular. √ Lesiones bilaterales + simétricas.63 (media 30) años. infarto óseo. irradiación previa). con muerte precoz. Edad: Distribución bimodal 10 . Zona: Meta / diáfisis. √ Lesiones multicéntricas de aparición simultánea.2 meses de duración).25 años y > 60 años. es el 2" tumor óseo primario maligno después del mieloma múltiple. √ Tardíamente: Toda la metáfisis llena de lesiones escleróticas. humero proximal (15%). • Diabetes mellitus (síndrome paraneopásico) en el 25%. huesos planos > 50 años. Localización: Huesos largos. . Edad: Tipo I de Amstutz: 4 .21 del diagnóstico. displasia diafisaria progresiva. • Ligera elevación de la fosfatasa alcalina. metástasis óseas + partes blandas.

DDx: Condrosarcoma yuxtacortical. 2 . peroné. Predicen una mala respuesta a la quimioterapia: Ausencia de cambios / aumento de tamaño de la masa de partes blandas. Preciden una mala evolución: Metástasis en el momento del diagnóstico. Edad: Pico 38 años (rango 12 . aumento de la destrución ósea. Localización: Tibia proximal. √ Cortas espículas óseas en ángulo recto con la diáfisis. (2) Quimioterapia multidroga: 55% de supervivencia a los 4 años.58 años): 50% > 30 (en el osteosarcoma central 75% < 30 años). √ AUSENCIA de destrucción cortical / invasión de la cavidad medular. raro en otros huesos largos. 1% de todos los osteosarcomas. √ Tumor de 7. osteomielitis esclerosante. articulación de Charcot. Pronóstico: Porcentaje de curación del 80 . Histo: Osteoide maligno central con lóbulos periféricos de cartílago que se extiende perpendicularmente desde la superficie cortical. 75% mueren < 2 años. que se extiende lejos de la cortical. Zona: Adyacente a la cortical metafisaria en íntima relación con el periostio. Localización: Cara posterior del fémur distal (50%). húmero proximal.22 componente de partes blandas (mejor en T2).90% (mejor pronóstico que el osteosarcoma central. extremos de la tibia. H:M = 2:3. iliaco. humero. Osteosarcoma Perióstico. (2) Osteosarcoma radioinducido (30 años después) Pronóstico: (1) Amputación: 20% de supervivencia a los 5 años. hígado. . 4% de los osteosarcomas. Osteosarcoma Parostal.4 cm de anchura. cerebro (pueden estar calcificadas). DDx: Osteoma osteoide. √ Pequeño componente no calcificado de partes blandas mas allá del margen calcificado. Edad: Pico 10 . Metástasis (2% en el momento d ela presentación): (a) Metástasis pulmonares hematógenas (15%): Calcificadas. las lesiones más proximales conllevan una mayor mortandad (supervivencia del 0% a los 2 años en las lesiones primariamente axiales). Histo: A menudo capa cartilaginosa (como en el osteo / condrosarcoma benigno). √ Crecimiento elíptico sésil del periostio. Cx: (1) Fractura patológica (número significativo). limitado a la periferia de la cortical con margen endostal + canal medular normales (recuerda un sarcoma parostal). 15% desarrollan metástasis esqueléticas. (b) Ganglios linfátticos. √ Puede asentar en una aparente depresión de la superficie ósea. fémur distal.12 cm de longitud. √ Masas densas de hueso neoformado uniforme. lesión de crecimiento lento con evolución fulminante si el tumor alcanza el canal medular. (c) Infrecuentes metástasis esqueléticas (al contrario que el sarcoma de Ewing): Focos tumorales discontinuos en la cavidad medular en hasta un 10%.70 años). con una supervivencia a los 5 años del 50%).20 años (rango 13 . √ Base tumoral adherida a la cortical en toda la extensión del tumor. Zona: Metáfisis / diáfisis de los huesos largos. masa de partes blandas > 20 cm. neumotórax espontáneo secundario a nódulos cavitados supleurales que se rompen en el espacio subpleural. en la parte media / anterior. = OSTEOSARCOMA YUXTACORTICAL.

osteosarcoma extraóseo.40 años antes (el mas frecuente es el histiocitoma fibroso maligno. nalgas. hueso. Osteosarcoma Extraesquelético. ♦ OXALOSIS. ♦ PAQUIDERMOPERIOSTOSIS. = Localizado en las partes blandas. H > M. bandas escleróticas metafisarias). puede extenderse a la epífisis.50%). 94% > 30 años. frecuentemente situado profundamente + fijo. bastante similar al histiocitoma fibroso maligno. Histo: Cantidad variable de osteoide + hueso + cartílago. espalda. (2) Traumatismo (12 . DDx: Osteocondroma. √ Puede haber pequeñas trabéculas. Media de edad: 50 años. cerca de las epífisis (DDx: hiperparatiroidismo). √ Signo de la "cuerda" = Inicialmente fina línea radiolucente que separa la masa tumoral de la cortical (30 . • Fracaso renal progresivo. √ Osteoporosis = Rarefacción quística + márgenes escleróticos en la metáfisis de los huesos largos. riñón.31%). √ Erosiones en los lados cóncavos de las metáfisis. √ Crecimiento tumoral con obliteración de la línea radiolucente. • Hiperoxaluria = Excreción urinaria de ácido oxálico > 50 mg/día. axila. órbita. hígado. √ Nefrocalcinosis (HPT 2º: reabsorción subperióstica. miositis osificante. √ Periferia tumoral menos densa que el centro (DDx: miositis osificante. • Dolor + sensibilidad (25 . 4% de los osteosarcomas. Pronóstico: (1) Múltiples recidivas locales (80 .100%. extremidad superior (12 .90% tratados con éxito (el mejor pronóstico de todos los osteosarcomas). Causa: (1) Secuela de irradiación (4 .23%).23 √ Periferia tumoral redondeada lobular. sin inserción al hueso / perióstio. mama.13%) 2 . retroperitoneo (8 . Etiología: Excesiva cantidad de ácido oxálico combinado con calcio y depositado por todo el cuerpo (riñones. Raro error metabólico innato. Incidencia: 1% de todos los sarcomas de partes blandas. √ Gran tumor de partes blandas. √ Gran componente de partes blandas con elementos óseos + cartilaginosos. En miositis osificante preexistente / zona de inyección intramuscular. hematoma yuxtacortical. tejido subcutáneo.17%). partes blandas. √ Columna con aspecto de hueso dentro de hueso. Localización: Extremidad inferior (muslo en el 42%). la periferia es mas densa). • Masa de partes blandas que aumenta de tamaño. hueso). cuello. columna en jersey de rugby. (2) Metástasis tras un intervalo de 1 mes a 4 años: Pulmón (81 .40%). = OSTEODERMOPATÍA HIPERTRÓFICA (SÍNDROME DE TOURAINE-SOLENTE-GOLE) . submentoniana. el fibrosarcom es el 3º en frecuencia). ganglios linfáticos (25%). √ > 50% calcificado. Pronóstico: 80 . Cx: Fracturas patológicas. abdomen.90%) tras un intervalo de 2 meses a 10 años.

= FORMACIÓN HETEROTÓPICA DE HUESO = OSIFICACIÓN ECTÓPICA = MIOSITIS OSIFICANTE. Localización: Epífisis + región metafisaria de los huesos tubulares. Rx: 1000. Evolución: Las calcificaciones se ven a las 4 . Edad: 3 . IV Puentes osificados. H:M = 2:1. Rastreo óseo: √ Acumulación del trazador en el hueso ectópico. progresión durante 6. con progresión tardía en los 20 . √ Puede haber acroosteolisis. a lo largo de los planos fasciales. √ Cálculos renales (elevación de los niveles plasmáticos de calcio) Sistema de gradación radiológica (Brooker) 0 Sin osificación de partes blandas. ♦ PICNODISISTOSIS. Cx: Anquilosis en el 5%. • Grandes pliegues cutáneos en cara y cráneo. tercio distal de los huesos de la pierna + antebrazo (precozmente). H>>M. DDx: Osteoartropatía pulmonar. probablemente variante de la disostosis cleidocraneal. √ Proliferación perióstica irregular de falanges + huesos largos distales (manos + pies).14 meses.18 meses. ♦ PARAOSTEOARTROPATÍA.24 = OSTEOARTROPATÍA HIPERTRÓFICA PRIMARIA. cirugía (habitualmente tras sustitución total de la cadera).2000 rads en 4 días tras la extirpación quirúrgica. √ Osteoporosis por desuso en las extremidades inferiores. comenzando en la región epifisaria en las inserciones tendinosas / ligamentosas. inmovilización crónica (lesión de la médula espinal / transtorno neuromuscular). infecciones del SNC (tétano. I Pequeños focos de calcificación separados. mielomeningocele. Etiología: Capas de células mesenquimales pluripotenciales destruyen la matriz para formar hueso heterotópico simular al hueso endostal. trabeculación a los 2 . Autosómica dominante. en el 5% anquilosis ósea laminar estable a los 12 . rabia). recuerda a la osteopetrosis. √ Engrosamiento cortical SIN estrechamiento medular. Pronóstico: La progresión cesa después de varios años.30. raramente se afectan las falanges distales. acropaquia tiroidea. √ Dedos en porra. .3 meses.10 semanas de la lesión. √ Mayor cantidad de calcificaciones alrededor de las articulaciones. = Enfermedad autosómica recesiva. poliomielitis. • Enanismo. Causas: Para / cuadriplejia (40 . traumatismo craneal severo. • Retraso mental (10%).38 años. II Separación > 1 cm entre las superficies oseas opuestas de las osificaciones heterotópicas. √ Agrandamiento de los senos paranasales. especialmente cadera. prótesis total de cadera (62%). enfermedad cerebrovascular. III Separación < 1 cm entre superficies óseas opuestas. √ Valoración de la madurez para el momento óptimo de la resección quirúrgica (indicado por la misma intensidad de captación que el hueso normal).50%). Complicación frecuente tras manipulación quirúrgica. Edad: Niños.

humero (frecuente).20 años. √ Hipoplasia mandibular + ángulo mandibular obtuso. • Orejas inchadas y sensibles. DDx: (1) Osteopetrosis (ausencia de alteración mandibular / craneal. A. Áreas: Columna dorsal / lumbar (lo mas frecuente) > pelvis > costillas > esternón. √ Múltiples fracturas espontáneas. √ Displasia clavicular. • Facies característica (nariz hundida. √ Aumento generalizado de la densidad de los huesos largos. MIELOMA ÓSEO SOLITARIO. • Deformidad nasal en silla de montar. Edad: 5ª . • Pérdida de audición (obstrucción del conducto auditivo externo) • Tos. PLASMOCITOMA EXTRAMEDULAR. Localización: Mayoritariamente en la cabeza + cuello. √ Braquicefalia + platibasia. ausencia de hipoplasia falángica. √ Suturas craneales anchas. √ Falta de segmentación C1/C2 y L5/S1. senos paranasales. √ Hipoplasia + falta de neumatización de los senos paranasales. fémur. @ Cabeza: √ Calcificación de la pinna de la oreja. orejas. √ Márgenes mal definidos. le precede en 1 . • Decoloración amarillenta de los dientes. Tumor de células gigantes. con corticales engrosadas. √ Base craneal gruesa. Etiología: Alteración metabolica adquirida (¿metabolismo ácido anormal de los mucopolisacaridos / hipersensibilidad / alteración inmunitaria). orejas en coliflor. disnea (colapso traqueal). nariz. . patrón en queso suizo. √ Frecuentemente. parte superior de la traquea. = Inflamación recurrente generalizada del cartílago de articulaciones. quiste óseo aneurismático. osteoblastoma. parénquima pulmonar. √ Lesión osteolítica solitaria en "burbuja" burdamente expansiva. fracturas patológicas (colapso vertebral). ausencia de pico de IgG en sangre / orina. metástasis solitaria de un carcinoma de células renales / tiroideo. ♦ PLASMOCITOMA SOLITARIO. B. • Uñas distróficas. vía aérea. 80% en la cavidad nasal. aspecto de "hueso dentro de hueso"). (2) Disostosis cleidocraneal (ausencia de huesos densos. • Aspiración medular negativa. Histo: Pérdids de citoplasma en los condrocitos. = Constituye la fase precoz del mieloma múltiple. infiltración por células plasmáticas + linfocitos. DDx. √ Copetes terminales hipoplásicos y afilados. Huesos wormianos. hipoplasia falángica terminal. deformidad en matraz de Erlenmeyer. ronquera.7ª décadas. de bandas metafisarias transversales. • Artralgia. ♦ POLICONDRITIS RECIDIVANTE. mandíbula retrocedida.25 • Manos + pies ensanchados. estatura corta).

• Hiperqueratosis circunscrita. Modificaciones cutáneas pseudoesclerodérmicas: • Atrofia de piel + músculos. • Hiperpigmentación. H:M = 1:1.26 @ Tórax: √ Ectasia + colapsibilidad con estrechamiento de la tráquea y bronquios principales. • Cataratas bilaterales. √ Irregularidades erosivas en las articulaciones sacroiliacas. Hábito + estatura característicos: • Retraso simétrico del crecimiento. ♦ PROGERIA. • Osteoporosis. √ Estrechamiento de la articulación sacroiliaca. ♦ POLIOMIELITIS. √ Tumefacción de partes blandas alrededor de las articulaciones + apófisis estiloides del cúbito. . @ Hueso: √ Osteoporosis periarticular. judios). = SÍNDROME DE HUTCHINSON-GILFORD = Herencia autosómica recesiva. • Cabellos grises + calvicie prematura. Rx: Corticoides. √ Osteoporosis. • Calcificaciones localizadas de partes blandas. • Piel tirante • Ulceraciones cutáneas. √ Aneurisma aórtico (10%). • Telangiectasia. √ Columna de "bambú" / recuerda a la espondilitis anquilopoyética). habitualmente en el margen superior de las costillas 3ª y 4ª (secundaria a la presión de la escápula). • Ausencia del aumento del crecimiento en la adolescencia. √ Calcificación / osificación de partes blandas. Edad: Poco después de la adolescencia. • Enano con estatura corta escaso peso corporal. mayoritariamente en la aorta ascendente. √ Enfisema generalizado + localizado. √ Erosión del espacio discal + aumento de densidad de las placas articulares. √ Cambios erosivos en los huesos del carpo que recuerdan la artritis reumatoide. √ Calcificación de discos intervertebrales. • Alteración de la voz. pueden ser múltiple / disecante. √ Erosión costal. Envejecimiento prematuro: • Aspecto de pájaro. mas frecuente en poblaciones con matromonios consanguíneos (japoneses. Alteraciones endocrinas: • Diabetes. • Arterioesclerosis difusa. • Extremidades largas y delgadas + tronco corto • Neriz con forma de pico + órbitas poco profundas.

historia familiar) ♦ PSEUDOACRONDROPLASIA. √ Calcificaciones vasculares periféricas = Aterosclerosis prematura. 4) displasia fibrosa. 10) neurofibromatosis.27 • Hipogonadismo √ Osteoporosis generalizada. 2) enfermedad de Paget (fractura "banana"). √ Escoliosis. 7) hipofosfatasia congénita. . 6) disfunción tubular renal.4ª décadas por complicaciones de la arterioesclerosis (nfarto de miocardio. carcinoma tiroideo). @ Cráneo √ Bóveda craneal delgada. • Cara + cabeza normales. pie plano). √ Retraso del cierre de las suturas + huesos wormianos. √ Amplios focos osteomielíticos + artríticos supurativos (manos. √ Acortamiento de miembros. miembros). meningioma. @ Extremidades y articulaciones: √ Huesos largos cortos y delgados. sordera. √ Coxa valga. atrofia retiniana. pies. Asociadas a: 1) Osteomalacia / raquitismo. @ Partes blandas: √ Atrofia de partes blandas de las extremidades. 3) osteogénesis imperfecta tardía. √ Acroosteolisis de las falanges terminales (ocasionalmente) √ Deformidad en flexión + extensión de los dedos de los pies (hallux valgus. Pronóstico: La mayoría de los pacientes mueren en la 3ª . √ Coxa vara. √ Reabsorción progresiva con reemplazamiento fibroso de las porciones externas de las clavículas adelgazadas (CARACTERÍSTICO). √ Lesiones articulares neurotrópicas (pie). √ Calcificaciones de partes blandas alrededor de las prominencias óseas (tobillos. √ Huesos faciales hipoplásicos (maxilar + mandíbula). = LÍNEAS DE LOOSER = ZONAS DE LOOSER = COSTURAS OSTEOIDES = SÍNDROME DE MILKMAN = Fracturas de estrés por insuficiencia + falta de unión (curación incompleta debida a déficit mineral). 5) enfermedad renal orgánica (1%). √ Epífisis irregulares. 9) malabsorción / déficit de vitamina D. 8) hiperfosfatasia congénita (enfermedad de Paget juvenil). muñecas. √ Excesiva enfermedad degenerativa articular en las articulaciones principales + periféricas. Path: Área de hueso roto submineralizado que aparece en las zonas de estés mecánico / entrada de los vasos nutricios. ♦ PSEUDOFRACTURAS. ACV) o por neoplasias (sarcoma. codos). √ Llamativo acortamiento de huesos de manos y pies. DDx: Síndrome de Cockayne (retraso mental. @Tórax: √ Tórax estrecho + costillas delgadas. √ Valgo de la cabeza humeral. Mnemotecnia: "POOF": Enfermedad de Paget.

Resistencia del órgano final. H>M. √ Braquidactilia en los huesos cuya epífisis aparece tardíamente (metatarsianos. √ Múltiples exóstosis diafisarias (ocasionalmente). √ Banda lucente de 2 . √ Braquidactilia. V)(75%). 1/3 distal del radio. Edad: 2ª . IV. √ Calcificación / osificación de la piel + tejido subcutáneo. cristales de colesterol. • Estatura corta. cara redondeada. Displasia Fibrosa. Histo: Epitelio escamoso. • Opacidad corneal + cristalino. PhipoPT √ Calcificación de los ganglios basales √ Calcificaciones de partes blandas Acortamiento metacarpianos (4 + 5 siempre afectados) Acortamiento metatarsianos (3 + 4 siempre afectados) 44% 55% 75% 70% PPHipoPT 8% 40% 90% 99% ♦ QUISTE DE INCLUSIÓN EPIDERMOIDE. • Hipocalcemia + hiperfosfatemia (resistente a la inyección de PTH). √ Calcificación de los ganglios basales + núcleo dentado. queratina. √ Esclerosis marginal paralela en fases posteriores. = QUISTE INTRAÓSEO DE QUERATINA = QUISTE DE IMPLANTACIÓN. 3. lateral + superior). • Retraso mental. caries excesivas). • Respuesta normal a la inyección de PTH. • Niveles normales de PTH. . ♦ PSEUDOHIPOPARATIROIDISMO. falanges. cuello femoral + diáfisis. Áreas frecuentes: Escápula (margen axilar. Defecto hormonal. pubis + ramas isquiáticas. metacarpianos I. 2. metatarsianos. metacarpianos. obesidad. Osteogénesis imperfecta. M>H.4ª décadas. Puede asociarse a hiperparatiroidismo debido a hipocalcemia. • Ausencia de alteraciones químicas en la sangre (calcio + fósforo normales). erupción retrasada. ♦ PSEUDOPSEUDOHIPOPARATIROIDISMO. 1/3 proximal del cúbito. Presencia de antienzimas. = PhipoPT = Anormalidad congénita dominante ligada al cromosoma X con resistencia renal + esquelética a la PTH debido a: 1. √ Típicamente bilateral + simétrica en ángulo recto con el margen óseo. √ Curación de la fractura con escaso callo o sin él. clavícula. • Dentición anormal (hipoplasia. = PPHipoPT = Diferente expresión de la misma alteración familiar con idénticas características clínicas + radiológicas que el pseudohipoparatiroidismo.3 mm perpendicular a la cortical (= líneas de osteoide formadas dentro de las lesiones inducidas por el estrés (PATOGNOMÓNICAS) + falta de unión (= curación incompleta debida a déficit mineral). √ Maduración epifisaria acelerada que da lugar a enanismo + coxa valga / plana.28 Osteomalacia. • Estatura corta.

DDx: (a) En los dedos: Tumor glómico. con ligera predilección por los elementos posteriores + columna lumbar. metástasis (mal definidas).. • ± Historia de traumatismo. quiste óseo solitario. pelvis. originado en la cavidad de la médula ósea. en el 75% < 20 años. √ Porción interna esclerótica. con rápido aumento de la intensidad en 6 . QOA INTRAÓSEO: = Tumor quístico primario / telangiectásico de la familia de células gigantes. puede afectar a dos vértebras contíguas (25%). • Dolor de comienzo relativamente agudo. (b). peroné. húmero. angioma. Edad: Pico de edad 16 años (rango 10 . Histo: "Malformación arteriovenosa intraósea" con espacios en panal rellenos de sangre + revestidos de tejido de granulación / osteoide. a veces células gigantes multinucleadas. encondroma (raro en una falange terminal). casi invisible (el CT muestra su integridad). fibroma no osificante. el nombre deriva de su aspecto radiológico. tibia. √ Cortical delgada. • Asintomático. Etiología: (a). (b) Huesos largos: Excéntrico en la metáfisis femoral.30 años). Tipos: 1. fibroma condromixoide. de paredes delgadas. √ Rápida progresión en 6 semanas a 3 meses.12 semanas. granuloma eosinófilo (margen biselado). condroblastoma. = Lesión ósea expansiva que contiene cavidades quísticas. √ Cortical frecuentemente expandida + adelgazada. afectación del cuerpo vertebral (40%). carcinoma metastásico. xantoma. Localización: (a) Columna (30%). √ Radiolucencia excéntrica completamente lítica. erosión del cortex hacia la médula. cervical (22%). rellenas de sangre . áreas de hemorragia libre. osteoblastoma. √ Fractura patológica frecuentemente sin reacción perióstica. originado en las superficies óseas. rara vez relacionado con historia de traumatismo.29 • Historia de traumatismo Implantación de epitelio bajo la piel con erosión ósea secundaria. Lesión primaria no neoplásica (2/3). displasia fibrosa. osteosarcoma telangiectásico. mano I > D. • Signos neurológicos si asienta en la columna (desde neuropatía a cuadriplejia). tales como calota (típicamente en los huesos frontal / parietal) falanhes (habitualmente en los copetes terminales de los dedosmedios). ♦ QUISTE ÓSEO ANEURISMÁTICO. QOA EXTRAÓSEO: = Quiste hemorrágico postraumático. √ AUSENCIA de calcificaciones / reacción perióstica / tumefacción de partes blandas. 2. M>H. Originado en un tumor óseo preexistente: Tumor de células gigantes (39%). Localización:Huesos situados superficalmente. √ Osteolisis redondeada bien definida con margen esclerosos. √ Lesión agresiva expansiva con patrón de "pompa de jabón" + delgadas trabeculaciones internas. √ El tumor respeta la placa epifisaria. . (b) En el cráneo: Infección. ocasionalmente en pies. expansión lenta de la cortical.

DDx. iliaco. Etiología: ¿Traumatismo (atrapamiento sinovial en una reflexión capsular?. en la base del cuello del calcáneo (> 12 años de edad).3 cm con su eje mayor paralelo al eje mayor del hueso. aparecen durante la fase activa de crecimiento óseo. raro en costillas. TC: √ Niveles liquido-liquido debido a estratificación de la sangre en el 10 . (2) Quiste hemorrágico (extremo del hueso / epífisis.19 años (80%). pared recubierta por tejido fibroso + hemosiderina. (3) Granuloma eosinófilo. (3) Encondroma. Áreas: Metafisario centrado. √ Área fotopénica en el rastreo óseo (si no hay fractura). (5) Fibroma condromixoide (más excéntrico + expansivo). (4) Metástasis (carcinoma de células renales + tiroides). adyacente al cartílago epifisario (durante la fase activa) / emigra a la diáfisis al crecer (durante la fase latente). ¿ anomalía vascular (bloqueo del drenaje intersticial?. huesecillos de manos + pies.75%). cráneo. • Asintomático a menos que se fracture. (7) Quiste óseo aneurismático (excéntrico). (8) Quiste hemorrágico. Edad: 3 . (2) Displasia fibrosa (lucencia más irregular). Rastreo óseo: √ Aumento de la captación. Cx: (1) Fractura patológica (frecuente). NO APARECE en columna. √ Radiolucencia oval de 2 .30 √ No hay reacción perióstica (excepto cuando hay fractura). (7) Displasia fibrosa. ♦ QUISTE ÓSEO SOLITARIO. (5) Plasmocitoma. (6) Condro y fibrosarcoma. (9) Quiste hidatídico. (9) Tumor pardo. (4) Condroblastoma (epifisario). (8) Pseudotumor hemofílico. (2) Bloqueo extradural con paraplejía. peroné. astrágalo. pueden haber células gigantes. . = QUISTE ÓSEO UNICAMERAL / SIMPLE. no expansivo). Histo: Quiste lleno de liquido claro amarillento. (1) Encondroma (calcificaciones punteadas). √ Festoneamiento + erosión de la parte interna de la cortical subyacente. Pronóstico: Mayoritariamente regresión espontánea. √ Signo del "fragmento caído" si hay fractura. H:M = 3:1. √ Fino límite esclerótico. Localización: Fémur proximal + humero proximal (60 . RM: √ Múltiples quistes de diferentes intensidad de señal de acuerdo con las distintas fases de los subproductos de la sangre. (6) Tumor de células gigantes.30%. no atraviesa la placa epifisaria. DDx: (1) Tumor de células gigantes (especialmente en la columna).

31 ♦ QUISTE POPLÍTEO. ♦ RAQUITISMO. que tapona el canal de comunicación.18 meses. DDx: Otros quistes sinoviales en la rodilla: (1) Quiste meniscal (en el lado lateral / medial de la línea articular. • Dentición retrasada. √ Acopamiento + desflecamiento de las metáfisis con sombras filiformes en el cartílago epifisario (huesos que soportan peso). Localización: Se afectan especialmente las metáfisis de los huesos largos sometidos a estrés (muñecas. √ Ensanchamiento irregular de las placas epifisarias (aumento de osteoide). (3) Quiste cruzado (rodeando a los ligamentos cruzados anterior / posterior tras una lesión ligamentosa. √ El quiste puede disecar inferiormente la pantorrilla entre el gastrocnemio + soleo. fracaso de la mineralización osteoide también en las diáfisis de modo que la producción de osteoide eleva el periostio. • Tumefacción de muñecas + tobillos. a nivel del cóndilo medial. se asocia a roturas horizontales). sensibilidad. (b) Bursa supralateral = Entre la cabeza lateral del músculo gastrocnemio + extremo distal del músculo bíceps superior al c´nedilo lateral (infrecuente). = Osteomalacia durante el crecimiento óseo encondral. • Rosario raquítico. = QUISTE DE BAKER = Quiste sinovial en el aspecto posterior de la articulación de la rodilla. • Síndrome pseudoflebítico (= dolor + tumefacción en la pantorrilla). tobillos. . (c) Bursa poplítea = Por detrás del menisco lateral + anterior al músculo poplìteo (infrecuente). √ Comunica con la bursa (demostrable en artrografía). • Irritabilidad. • Miembros arqueados. rodillas). Histo: No se forma la zona de calcificación preparatoria. (b) Tipo válvula de pelota = Pelota compuesta de fibrina + debris celulares. Edad: 4 . (2) Quiste tibioperoneo (en la articulación tibioperonea proximal. √ Aumento de la distancia entre el extremo de la diáfisis y el centro epifisario. √ Colección hipointensa en T1 + hiperintensa en T2. Fisiopatología: Formado por el escapa de liquido sinovial a una de las bursas. √ Centros epifisarios escasamente mineralizados y de aparición tardía. • Craneotabes. dolor óseo. Etiología: (1) Artritis (la mas frecuente es la reumatoide). Localización: (a) Bursa gastrocnemio-seimembranosa = Posteror al músculo gastrocenemio. (2) Desinserción interna (2) Sinovitis villonodular pigmentada. liquido atrapado por un mecanismo valvular. (a) Tipo válvula de Bunsen = La expansión del quiste comprime el canal de comunicación. Cx: Puede romperse (intenso dolor súbito). que cominica con la articulación de la rodilla en el 10%). amontonamiento de células cartilaginosas maduras.

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√ Espolones corticales que se proyectan en ángulo recto con la metáfisis. √ Trabeculación grosera (AUSENCIA de patrón en vidrio deslustrado como en el escorbuto). √ Puede haber reacción perióstica. √ Frecuentes deformidades (arqueamiento de las diáfisis blandas, remodelación de las epífisis, fracturas). √ Arqueamiento de los huesos largos. √ Protusión frontal. Mnemotecnia: "RICKETS": Puede haber Reacción perióstica. Cortical mal definida (Indistinct). Trabeculación grosera (Coarse). Se afectan principalmente las rodillas (Knees) + muñecas + tobillos. Placas Epifisarias ensanchadas + irregulares. Metáfisis Tremendas. ESpolon (metafisario). Causas y Clasificación del Raquitismo. I. ANORMALIDAD EN EL METABOLISMO DE LA VITAMINA D. Asociado a hiperparatiroidismo reactivo. A. Déficit de Vitamina D. (a) Escasez den la dieta de Vitamina D = Osteomalacia por hambre. (b) Falta de exposición al sol. (c) Malabsorción de Vitamina D = Raquitismo gastroenterógeno: 1. Pancreatitis + enfermedades del tracto biliar. 2. Esteatorrea, enfermedad celíaca, postgastrectomía. 3. Enfermedad inflamatoria intestinal. B. Conversión defectuosa hepática de la Vitamina D en 25-OH-colecalciferol. 1. Enfermedad hepática. 2. Tratamiento con drogas anticonvulsivantes (= inducción de enzimas hepáticas con degradación acelerada de los metabolitos de la Vitamina D biológicamente activos). C. Conversión defectuosa renal de la 25-OH-D3 en 1,25-OH-D3. 1. Fracaso renal crónico = Osteodistrofia renal. 2. Raquitismo vitamina D dependiente = Defecto autosómico recesivo de la enzima 1-OHasa. II ALTERACIÓN EN EL METABOLISMO DEL FÓSFORO No asociado a hiperparatiroidismo secundario a un calcio plasmático normal. A. Déficit de fósforo: 1. Malabsorción intestinal de fosfatos. 2. Ingestión de sales de aluminio [Al (OH)2] que con el fósforo forman complejos insolubles. 3. Bajo aporte de fósforo en niños nacidos prematuramente. 4. Procesos malabsortivos severos. 5. Hiperalimentación parenteral. B. Alteración de la reabsorción tubular renal de fósforo: 1. Acidosis tubular renal = Pérdida renal de alcalinos. 2. Síndrome de De Toni-Debré-Fanconi = Hipofosfatemia, glucosuria, aminoaciduria. 3. Raquitismo vitamina D resistente. 4. Cistinosis. 5. Tirosinosis. 6. Síndrome de Lowe. C. Hipofosfatemia con tumores no endocrinos:

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= Raquitismo oncogénico = Elaboración se sustancias que inhiben la reabsorción tubular de fosfatos. 1. Hemangioma esclerosante. 2. Hemangiopericitoma. 3. Tumor mesenquimal osificante. 4. Fibroma no osificante. D. Hipofosfatasia. III DÉFICIT DE CALCIO. 1. Raquitismo alimenticio = Dieta sin leche (extremadamente raro). 2. Malabsorción. 3. Consumo de sustancias que forman quelatos con el calcio. CLASIFICACIÓN DE LOS RAQUITISMOS I Raquitismo primario por déficit de Vitamina D II Malabsorción Gastrointestinal. A. Gastrectomía parcial. B. Enfermedad del intestino delgado: Enteropatía por sensibilidad al gluten / enteritis regional. C. Enfermedad hepatobiliar: Obstrucción biliar crónica / cirrosis biliar. D. Enfermedad pancreática: Pancreatitis crónica. III Hipofosfatemia primaria; Raquitismo por déficit de vitamina D. IV Enfermedad renal: A. Fracaso renal crónico. B. Alteraciones tubulares renales: Acidosis tubular renal. C. Defectos renales múltiples. V Hipofosfatasia + pseudohipofosfatasia. VI Fibrogénesis imperfecta ósea. VII Osteomalacia axial. VIII Varios: Hipoparatiroidismo, hiperparatiroidismo, tirotoxicosis, osteoporosis, enfermedad de Paget, ingestión de fluoruros, ureterosigmoidostomía, neurofibromatosis, osteopetrosis, macroglobulinemia, tumores malignos. ♦ ROTURA MENISCAL. Tipos de roturas: 1. Rotura horizontal que afecta principalmente al plano horizontal central del menisco (la mas frecuente); habitualmente degenerativa. 2. Ruptura en pico de loro = Deshilachamiento del borde libre, habitualmente rotura degenerativa en el cuerpo de un menisco lateral cerca de la unión entre el cuerpo + asta posterior. 3. Rotura en asa de cubo = Desgarro longitudinal vertical con un fragmento interno inestable desplazado, habitualmente en el menisco medial, rara vez en el lateral: Traumática. 4. Rotura en flap = Rotura oblicua + incompleta: Traumática, a veces degenerativa. 5. Rotura periférica = Rotura vertical en el tercio periférico del menisco: Traimática. 6. Separación menisco - capsular = Rotura de las ineserciones meniscales periféricas.

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CLASIFICACIÓN RM Grado Tipo Hallazgos RM 0 0 Menisco Normal 1 I Señal intrameniscal globular / puntiforme 2 II Señal lineal que no alcanza la superficie III Vértice del menisco acortado y afilado IV Vértice del menisco truncado / romo 3 V Señal que se extiende solo a una de las superficies 3 VI Señal que se extiende a ambas superficies 3 VII Patron de señal reticulado conminuto

VPP 1% 2% 5% 23% 71% 85% 95% 82%

Zona de la lesión: (a) Menisco medial en el 45%: No existe la rotura aislada de cuerpo / asta anterior. (b) Menisco lateral en el 22%: El asta posterio está afectada en un 80% de todas las roturas del menisco lateral. (c) Ambos meniscos están afectados en el 33%.

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Precisión de la RM: 59 - 84% para la rotura meniscal medial. 87 - 92% para la rotura meniscal lateral. 91 - 96% para la rotura del ligamento cruzado anterior. Hasta el 99% para la rotura del ligamento cruzado posterior. 60 - 97% para la artrografía. 84 - 99% para la artroscopia (escasa en el asta posterior del menisco medial). ¡La RM tiene un elevado valor predictivo negativo!. Se asocia a: Lesión ligamentosa. •Asintomática en hsata el 20% de los individuos ancianos. √ Señal que se extiende hasta la superficie articular (tipo V + VI). √ Signo de la muesca = Una intensidad de señal lineal que se ensancha a medida que se extiende hacia la superficie meniscal indica un tipo V, el afilamiento hacia la superficie = tipo II. ERRORES: A. Variantes normales que simulan roturas: 1. Receso superior en el asta posterior del menisco medial. 2. Hiato poplíteo: √ El hiato del tendón poplíteo separa el menisco lateral de la cápsula articular. ¡Se ve por encima del aspecto posterior del menisco lateral en el corte sagital más superficial!. ¡En los cortes adyacentes más profundos, el tendón se mueve por detrás + inferior al menisco!. 3. Ligamento trasverso. Trayecto: Conecta las astas anteriotes de ambos meniscos. √ Sobrepasa el aspecto superior del menisco antes de fusionarse completamente con él. ¡Seguir el corte trasvwersal del ligamento trasversal a través de la almohadilla grasa infrapatelar en los cortes más centrales!. 4. Ligamentos meniscofemorales. Origen: Aspecto superior del asta posterior del menisco lateral. Inserción: Condilo femoral lateral. √ Demostrables en los cortes SAG en 1/3 de los casos. (a) Ligamento de Wrisberg. √ Posterior al ligamento cruzado posterior. (b) Ligamento de Humphry. √ Anterior al ligamento cruzado posterior. ¡Su visualización habitualmente se limita al corte mas medial!. 5. Tejidos blandos entre la cápsula + menisco medial.

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B. Menisco curado: √ Presistencia de una señal de grado 3 por lo menos durante 6 meses. √ Postmenicestomía (falso positivo de un tipo IV). C. Modificaciones degenerativas: √ Señal de Grado 1 = Aumento de intensidad globular. √ Señal de Grado 2 = Señal lineal que no se extiende a la superficie articular. √ Señal de Tipo VII en un niño = probablemete debida a vasos perforantes. D. Menisco discoide: Prevalencia: 1,5 - 15,5%. Zona: Menisco lateral >> medial. √ Fragmento desplazado centralmente + menisco de tamaño normal. ♦ RUBÉOLA. Edad: Niños. • Enanismo neonatal (retraso del crecimiento). • Imposibilidad de desarrollo. • Cataratas, sordera. • Deficiencia mental. • Púrpura trombocitopénica. √ Signo del "tallo de apio" (50%) = Márgenes metafisarios irregulares + trabéculas groseras que se extienden longitudinalmente desde la epífisis; extremo distal del fémur > extremo proximal de la tibia, humero. √ Ausencia de reacción perióstica √ Cardiopatía congénita (DAP). √ Estenosis periférica de la arteria pulmonar. √ Hepatoesplenomegalia. √ Neumonía. √ Necrosis miocárdica. Pronóstico: Las manifestaciones óseas desaparecen en 1 - 3 meses. DDx: (1) CMV (calcificaciones cerebrales, no se ven en la rubéola). (2) Sífilis congénita (diafisitis + epifisitis). (3) Toxoplasmosis. ♦ SARCOIDOSIS. Afectación ósea en el 6 - 15 - 20%. • La función no alterada, rara vez se afectan las articulaciones. Localización: Huesecillos de manos + pies (falanges medias + distales). √ Patrón trabecular reticulado "en encaje" en los extremos metafisarios de las falanges medias + distales, metacarpianos, metatarsianos. √ Lesiones quísticas bien definidas, de tamaño variable. √ Destrucción pseudoneuropática de las falanges terminales (DDx: esclerodermia). √ Esclerosis endostal + hueso nuevo perióstico (infrecuente). √ Rara afectación vertebral: Lesiones destructivas con margen esclerótico. √ Esclerosis difusa de múltiples cuerpos vertebrales. √ Masa paravertebral de partes blandas (DDx: indistinguible de la tuberculosis). √ Cambios osteolíticos en cráneo. ♦ SARCOMA DE EWING. = TUMOR DE EWING = 4 - 10% de todos los tumores óseos (menos frecuente que el osteo / condrosarcoma), el mas frecuente tumor óseo maligno en niños.

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Histo: pequeñas células redondeadas, de tamaño uniforme + sólidamente aglomeradas (DDx: linfoma, osteosarcoma, mieloma, neuroblastoma, carcinoma, granuloma eosinófilo), invade la cavidad medular y penetra en el periostio a través de los canales de Havers, produciendo periostitis, masa de partes blandas, osteolisis; existen gránulos de glucógeno (DDx: sarcoma de células reticulares); ausencia de fosfatasa alcalina (DDx con osteosarcoma) Edad: Pico a los 15 años, rango (5 meses - 54 años); 30% < 10 años, 39% 11 - 15 años; 31% > 15 años; 50% < 20 años, 94% 4 - 25 años. M:F = 3:2; caucasianos en el 96%. • Dolor intenso localizado. • Masa de partes blandas. • Fiebre, leucocitosis, anemia (en metástasis precoces), simulando una infección. Localización: Fémur (25%), pelvis-iliaco (14%), tibia (11%), peroné (8%), costillas (6%). (a) Huesos largos en el 60%: Metadiafisarios (4%), diafisarios medios (33%), metafisarios (15%), metaepifisarios (2%), habitualmente no hay afectación de la epífisis ya que el tumor de origina en la cavidad medular con invasión del sistrema de Havers. (b) Huesos planos en el 40%: Pelvis (21%), escápula, cráneo, vertebras (sacro > lumbar > dorsal > cervical); costillas (7% en pacientes > 10 años, 30% en < 10 años). Por encima de los 20 años se afectan predominantemente los huesos planos. Por debajo de los 20 años, los huesos cilíndricos (el tumor deriva de la médula ósea roja) √ Lesión lítica de 8 - 10 cm de longitud en la diáfisis un hueso largo (62% lítica, 23% minimamente densa, 15% densa). √ Lesión destructiva permeativa apolillada (72%), (hallazgo tardío). √ Penetración en los tejidos blandos (55%) con preservación de los planos tisulares (DDx: osteomielitis con tumefacción difusa de tejidos blandos). √ Reacción perióstica precoz fusiforme, laminar en "piel de cebolla" (53%) / espiculada = "Sol naciente" / "cabello erizado" (23%), triángulo de Codman. √ Engrosamiento cortical (16%). √ Destrucción cortical (18%). √ ± Secuestro cortical. √ Hueso nuevo escleroso reactivo (30%). √ Expansión ósea (12%). √ Sarcoma de Ewing costal: Masa de tejidos blandos inmomogénea, desproporcionadamente grande con grán componente intratotácico y mínimo extratorácico. Metástasis en: Pulmón, huesos, ganglios regionales; en el 1 - 30% existentes en el momento del diagnóstico, en el 40 - 45% a los 2 años del diagnóstico. Cx: Fractura patológica (5 - 14%). Pronóstico: Supervivencia del 60% a los 5 años. DDx: (1) Mieloma múltiple (edad mas avanzada). (2) Osteomielitis (duración del dolor < 2 semanas). (3) Granuloma eosinófilo (reacción perióstica sólida). (4) Osteosarcoma (osificación en partes blandas, edad próxima a los 20 años, ausencia de reacción perióstica laminar). (5) Sarcoma de células reticulares (clínicamente sano, entre 20 y 50 años, ausencia de glucógeno). (6) Neuroblastoma (edad < 5 años). (7) Carcinoma anaplásico metastásico (> 30 años de edad). (8) Osterosarcoma. (9) Enfermedad de Hodgkin.

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♦ SARCOMA GRANULOCÍTICO. = CLOROMA = MIELOBLASTOMA = Tumor sólido formado por precursores primitivos de las series granulociticas de leucocitos (meloblastos, promielicitos, mielocitos). Se asocia a: Leucemia mieloide aguda (3 - 8%), leucemia mieloide crónica (1%), policitemia rubra vera, mielofibrosis con metaplasia mieloide, síndrome hipereosinofílico. • El 60% son de color verde (cloroma) debido a los elevados niveles de mieloperoxidasa (30% son blancos / grises / marrones, dependiendo de la preponderancia del tipo celular + situación oxidativa de la mieloperoxidasa). Localización: örbita, tejido subcutáneo, senos paranasales, ganglios linfáticos, hueso, órganos; frecuentemente múltiple. Zona: Propensión por la médula ósea (seorigina en la médula ósea que atraviesa los canales de Havers + alcanza el perióstico), tejido perineural + epidural. √ Osteolisis de márgenes mal definidos. √ Refuerzo homogéneo en TC / RM (DDx con hematoma /absceso). RM: √ Isointenso con la médula ósea / cerebro / músculo en T1 + T2. Pronóstico: Desaparición con quimioterapia ± radioterapia; procenteje de recurrencia del 23%. DDx: Osteomielitis, histiocitosis X, neuroblastoma, linfoma, mieloma múltiple. ♦ SARCOMA HEMANGIOENDOTELIAL. = ANGIOSARCOMA = HEMANGIOENDOTELIOMA = HEMANGIOEPITELIOMA. Histo: Canales vasculares irregularmente anastomosados, recubiertos por una / varias capas de células endoteliales anaplásicas atípicas. Edad: 4ª - 5ª décadas; H:M = 2:1. • Historia de traumatismo / irradiación. Localización: Fémur, tibia, húmero, pelvis, cráneo; lesiones multicéntricas en el 30%, a menudo con distribución regional (menos agresivo). √ Lesión excéntrica en la metáfisis de un hueso largo. √ Área osteolítica agresivamente destructiva con márgenes mal definidos (alto grado). √ Márgenes bien definidos con trabéculas óseas dispersas (bajo grado). √ Osteoblástico en vértebras, contiguo a través de varias vértebras. Metastatiza en: Pulmón (precozmente). Pronóstico: Indice de supervivencia a los 5 años del 25%. DDx: Quiste óseo aneurismático, fibrosarcoma poco diferenciado, metástasis muy vascularizadas, rabdomiosarcoma alveolar. ♦ SÍFILIS ÓSEA. Sífilis Congénita. La transmisión trasplacentaria no se puede producir < 16 semanas de gestación. • Reargina plasmática rápida positiva (mide la cantidad de anticuerpos para valorar una nueva infección / eficacia del tratamiento. • Test de microhemaglutinación positivo para Treponema pallidum (permanece activo de por vida) √ Neumonía alba. √ Hepatomegalia. Localización: Osteomielitis bilateral y simétrica que afecta a múltiples huesos (CARACTERÍSTICO). A. Fase Precoz: ¡Las radiografías esqueléticas son normales en el 19% de los recien nacidos infectados

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sin enfermedad declarada!. 1. Metáfisis √ Bandas metafisarias lucente adyacentes a la zona adelgazada / ensanchada de calcificación provisional.isional. √ Borde deshilachado de la unión metafiso-diafisaria (osteocondritis) = Erosiones + defectos líticos. 2. Periostitis diafisaria = "Diafisitis luética" √ Neoformación ósea perióstica sólida / laminar = Aspecto de hueso dentro de hueso. 3. Fracturas epifisarias espontáneas causantes de la pseudoparálisis de Parrot (DDx: síndrome del niño maltratado). 4. Destrucción ósea. √ Destrucción marginal de la esponjosa + cortical a lo largo de la diáfisis con ensanchamiento del canal medular (en huesos cortos tubulares). √ Rarefacción parcheada de la diáfisis. 5. Signo de Wimberger. √ Destrucción ósea focal simétrica de la porción medial de la metáfisis tibial proximal (CASI PATOGNOMÓNICO). B. Fase Tardía • Triada de Hutchinson = Anormalidad dental, queratitis intersticial, sordera del 8º par. √ Protusión frontal de Parrot = Engrosamiento difuso de la tabla externa. √ Nariz en silla de montar + paladar alto (condritis sifilítica + rinitis). √ Maxilar corto (osteítis maxilar). √ Engrosamiento del extremo esternal de la clavícula. √ Deformidad en "vaina de sable" = Arqueamiento convexo anterior de los 2/3 superiores de la tibia con engrosamiento óseo. Sífilis Adquirida. = SÍFILIS TERCIARIA, recuerda a una osteomielitis crónica. √ Esclerosis ósea densa de los huesos largos. √ Proliferación perióstica irregular + engrosamiento endostal con médula estrecha. √ Extensa proliferación de los huesos de la calota con patrón moteado en la tabla externa (mitad anterior + parte lateral del cráneo) (DDx: displasia fibrosa, enfermedad de Paget). √ Lesiones líticas mal definidas en cráneo, columna, huesos largos (formación de gomas). √ Agrandamiento de la clavícula (neoformación ósea cortical + endostal). √ Artropatía de Charcot = Articulaciones neuropáticas (extremidades inferiores + columna). ♦ SÍNDROME DE APERT. Autosómico dominante; puede haber retraso mental. @ Cráneo: √ Cráneo oxicefálico + occipucio plano. √ Hipertelorismo + exoftalmos bilateral. √ Senos paranaseales subdesarrollados. √ Maxilar subdesarrollado, con prognatismo. √ Arco palatino muy puntiagudo. √ Cresta vertical prominente en la línea media de la frente (aumento de la presión intracraneal). √ Fosa craneal anterior en forma de V por elevación de los márgenes externos de las alas menores del esfenoides. √ La silla turca puede estar agrandada. √ La columna cervical puede estar fusionada. @ Manos y pies:

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√ Fusión de las porciones distales de las falanges, metacarpianos /carpo (2º, 3er y 4º dedos). √ Ausencia de falanges medias. √ Huesos carpianos / tarsianos ausentes / supernumerarios. √ Pseudoartrosis. ♦ SÍNDROME DE CARPENTER. = ACROCEFALOPOLISINDACTILIA tipo 2. Autosómico recesivo. • Retraso. • Hipogonadismo. √ Ductus arteriosus permeable. √ Acro(oxy)cefalia. √ Polisindactilia preaxial + sindactilia de partes blandas. ♦ SÍNDROME COSTILLA CORTA-POLIDACTILIA. = Grupo de trastornos autosómicos recesivos caracterizados por displasia de miembros cortos, tórax constreñido, polidactilia postaxial (en el lado cubital / peroneo). TIPO I: SÍNDROME DE SALDINO-NOONAN. TIPO II: TIPO MAJEWSKI. TIPO III: TIPO NAUNOFF. √ Severa micromelia. √ Fémures afilados en ambos extremos (tipo I); metáfisis ensanchadas (tipo III). √ Tórax estrecho. √ Costillas extremadamente cortas y horizontalizadas. √ Cuerpos vertebrales subosificacos y distorsionados + hendiduras coronales incompletas. √ Polidactilia. √ Labio / paladar hendido. Pronóstico: Uniformemente letal. ♦ SÍNDROME DE CORNELIA DE LANGE. = Enanismo Amsterdam. • Retraso mental (IQ < 50). • Hirsutismo; genitales hipoplásicos. • Llanto débil y gruñón. • Frente alta; cuello corto. • Paladar arqueado. • Cejas pobladas que confluyen en la línea media + pestañas largas y curvadas. • Nariz pequeña con puente deprimido; fosas nasales desviadas hacia arriba; distancia excesiva entre la nariz y el labio superior. √ Cráneo pequeño + braquiocefálico. √ Hipoplasia de huesos largos (la extremidad superior se afecta mas). √ Pueden faltar los huesos del antebrazo. √ Radio corto + luxación del codo. √ Pulgares situados proximalmente (1er metatarsiano hipoplásico). √ Falanges cortas + clinodactilia del 5º dedo. ♦ SÍNDROME DEL CRI-DU-CHAT. = Delección de las ramas cortas del 5º cromosoma (5p). • Enanismo generalizado debido a un intenso retraso del crecimiento. • Imposiblilidad de desarrollarse.

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• Peculiar lloro con entonación aguda de gato (laringe hipoplásica). • Fisuras palpebrales antimongoloides. • Orejas de implantación baja. • Estrabismo. • Marcado retraso menta. • Cara redond. Se asocia a: Cardiopatía congénita (¡obtener placa de tórax!) √ Agenesia del cuerpo calloso. √ Microcefalia. √ Hipertelorismo. √ Mandíbula pequeña. √ Desarrollo defectuoso de los huesos largos. √ Metacarpianos 3º, 4º y 5º cortos. √ Falanges proximales del 2ª, 3er, 4º y 5º dedos, largas. √ Riñón en herradura. Dx: Se hace por la clínica. ♦ SÍNDROME DE DOWN. = MONGOLISMO = TRISOMÍA 21 (95% no disyunción, 5% traslocación). Incidencia: 1:800 nacimientos • Retraso mental. • Facies característica. • Hipotonía en la infancia. • Pliegue símico. @ Cráneo: √ Hipertelorismo. √ Persistencia de la sutura metópica (40 - 79%) después de los 10 años de edad. √ Hipoplasia de senos + huesos faciales. √ Microcrania (braquicefalia). √ Cierre tardío de suturas + fontanelas. √ Alteraciones dentarias (subdesarrollo del diente Nº 2). √ Nariz con puente aplanado. @ Esqueleto axial: √ Subluxación atlantoaxoidea (25%). √ Festoneado anterior de los cuerpos vertebrales. √ "Cuerpos vertebrales cuadrados" = Centro alto y estrecho = Índice lateral lumbar positivo (razón entre los diámetros horizontal y vertical de L2). @ Tórax: √ Cardiopatía congénita (40%): Defecto de los cojinetes endocárdicos. √ Hipersegmentación del manubrio esternal = 2 - 3 centros de osificación (90%). √ 11 pares de costillas (25%). @ Pelvis: √ Ensanchamiento en abanico de las alas iliacas (disminución del ángulo iliaco) = "Orejas de Mickey Mouse" / "orejas de elefante". √ Aplanamiento del techo acetabular (disminución del ángulo acetabular). √ Afinamiento de las ramas isquiáticas. @ Extremidades: √ Ensanchamiento metafisario. √ Clinodactilia (50%), ensanchamiento del espacio entre los dos primeros dedos de la mano + pies. √ Falanges media y distal del 5º dedo hipoplásicas y triangulares = Acromicria (DDx:

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individuos normales, cretinismo, enanismo acondroplásico). √ Pseudoepífisis de 1er y 2º metacarpianos. @ Gastrointestinal: √ Hernia umbilical. √ Signos de la "doble burbuja" = Atresia duodenal / estenosis / páncreas anular. √ Fístula traqueoesofágica. √ Anomalias anorectales. √ Enfermedad de Hirschsprung. ECO-OB: • Alfafetoproteina baja (20 - 30%). • Edad materna avanzada. 1:385 nacidos vivos de madres > 35 años de edad. El 20% de los fetos con síndrome de Down nacen de madres > 35 años de edad. El 80% nacen de madres < 35 años de edad. √ Engrosamiento de la piel occipital-nucal > 6 mm (40 - 70%) en la proyección del diámetro transcerebeloso (VPP en el 2º trimestre del 69%, 0,1% de falsos positivos). √ Higroma quístico. √ Razón entre la longitud del fémur medida y la esperada para la edad ≤ 0.91 [longitud esperada del fémur: -9,3105 + 0,9028 x DBP](sensibilidad 40%, especificidad 95%, VPP de 3,1%, procentaje de falsos negativos del 5%). √ Razón entre la longitud medida del húmero y la esperada ≤ 0,90 [longitud esperada del húmero: -7,9404 + 0,8492 x DBP] √ Elevación de la razón DBP / fémur, secundaria a fémur corto. √ Hipoplasia de la falange media del 5º dedo que da lugar a una curva hacia adentro (60%). √ Separación del dedo gordo (45%). √ DSV / defecto del canal AV (50%). √ Doble burbuja de la atresia duodenal (8%), no visible antes de la semana 22 de EG.. √ Onfalocele. √ Intestino hiperecogénico < 20 semanas de edad gestacional. √ Moderada dilatación ventricular. √ RCIU. Cx: Leucemia (aumento de la frecuencia 3 - 20 veces). ♦ SÍNDROME DE EHLERS-DANLOS. = Grupo de enfermedades del tejido conectivo, autosómicas dominantes, caracterizadas por síntesis anormal del colágeno. Tipos: Se han descrito 10 tipos que se diferencia clínica, bioquímica y genéticamente. Edad: Presente en el nacimiento, predominantemente en varones. • Hiperelasticidad cutánea. • Piel frágil quebradiza con heridas abiertas y mala curación. • Pseudotumores moluscoides en las zonas sometidas a presión. • Hiperextensibilidad articular. • Contracturas articulares con el avance de la edad. • Tendencia al sangrado (fragilidad de los vasos sanguíneos). • Esclerótica azul, microcórnea, miopía, queratoconos, ectopia lenticular. √ Múltiples calcificaciones ovoides (2 - 10 mm) subcutáneas / en quistes grasos ("esferoides"), mas frecuentes en las áreas periarticulares de las piernas. √ Formación ectópica de hueso. √ Hemartros, especialmente en la rodilla. √ Mala alineación / subluxación / luxación en las radiografías forzadas.

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√ Luxaciones recidivantes (cadera, rótula, hombro, radio, clavícula). √ Osteoartritis precoz (predominantemente en rodillas) √ Sinostosis cubital. √ Cifoescoliosis. √ Espina bífida oculta. √ Espondilolistesis. √ Hernia diafragmática. √ Aneurismas en los grandes vasos, disección aórtica, tortuosidad del cayado, ectasia de las arterias pulmonares. √ Ectasia del tracto gastrointestinal. ¡LA AORTOGRAFÍA ESTÁ CONTRAINDICADA¡ (Cx tras arteriografía: rotura aórtica, hematomas). ♦ SÍNDROME DE GADNER. = Síndrome autosómico dominante caracterizado por: (1) Osteomas. (2) Tumores de partes blandas (3) Poliposis colónica. Localización de los osteomas: Senos paranasales; tabla externa del cráneo (frecuente); mandíbula (en el ángulo). √ Engrosamiento cortical endostal / osteomas en cualquier hueso. √ Puede haber engrosamiento cortical perióstico sólido. √ Los osteomas / exóstosis pueden protuir desde la superficie perióstica. √ Engrosamiento cortical ondulado en la parte superior de las costillas. √ Pólipos: Colon, estómago, duodeno, ampolla de Vater, intestino delgado. Cx: Elevada incidencia de carcinoma de duodeno / ampolla de Vater. ♦ SÍNDROME DE HOLT-ORAM. Autosómico dominante; H<M. Asociado a CC: DSA tipo ostium secundum (el mas frecuente), DSV, VCS izquierda persistente, Tetralogía, coartación. • Arritmia cardiaca intermitente. • Bradicardia (50 - 60/min). Localización: Solo está afectada la extremidad superior; lesiones simétricas; el lado izquierdo puede estar afectado mas severamente. √ Aplasia / hipoplasia de las estructuras radiales (pulgar, 1er metacarpiano, huesos del carpo, radio. √ Pulgar hipoplásico "digitalizado" / pulgar trifalángico. √ Huesos del carpo + metacarpianos delgados elongados e hipoplásicos. √ Radio hipoplásico, ausencia de la estiloides radial. √ Fosa glenoidea poco profunda (es frecuente la luxación voluntaria del hombro). √ Clavícula hipoplásica. √ Paladar alto ojival. √ Escoliosis cervical. √ Pectus excavatum. ♦ SÍNDROME DE KLINEFELTER. Anormalidad cromosómica 47, XXY (raramente XXYY). Incidencia: 1:750 nacidos vivos (probablemente la aberración cromosómica mas frecuente). • Atrofia testicular (hialinización de los túbulos seminíferos) = Testículos pequeños / ausentes (azoospermia).

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• Constitución eunucoide: Ginecomastia; escasez de vello en la cara + tórax; distribución pubiana femenina. • Ligero retraso metal. • Elevado nivel de gonadotropinas urinarias + bajo nivel de 17-cetosteroides después de la pubertad. ¡Ausencia de hallazgos radiológicos distintivos!. √ Puede haber retraso de la maduración ósea. √ Falta de desarrollo de los senos frontales. √ ± Cifosis, escoliosis. √ ± Coxa valga. √ ± Signo metacarpiano (4º metacarpiano corto). √ Epífisis accesorias del 2º metacarpiano, bilateralmente. 47,XXX = SÍNDROME DE LA SUPERHEMBRA. • Habitualmente mas de 6 pies de talla; inteligencia subnormal; frecuentemente comportamiento antisocial. ♦ SÍNDROME DE KLIPPEL-TRENAUNAY. = Rara anormalidad mesodérmica esporádica que habitualmente afecta a una sola extremidad inferior, caracterizada por la triada de: (1) Nevus en vino de Oporto = Hemangioma capilar cutáneo plano unilateral, a menudo en la distribución dermatómica en el miembro afectado; puede decolorarse en la 2ª - 3ª décadas. (2) Venas varicosas el la parte lateral del miembro afectado; habitualmente ipsilateral al hemangioma. (3) Sobrecremiento del miembro (especialmente durante el crecimiento de la adolescencia). Patogénesis: Canal venoso lateral superficial de gran calibre, que se piensa que corresponde al brote venoso fetal lateral del miembro que no ha involucionado; el sobrecrecimiento tisular es secundario a la alteración del retorno venoso. Edad: Habitualmente en niños; H:M = 1:1. Se asocia a: - Polidactilia, sindactilia, clinodactilia, oligodactilia, ectrodactilia, luxación congénita de cadera. - Hemangiomas en el colon / vejiga (3 - 10%). - Hemangiomas vertebrales + MAV. - Hemangiomas hepáticos / esplénicos - Linfangiomas en miembros. Localización: Extremidad inferior (10 - 15 veces mas frecuente que en la superior); bilateral en < 5%. √ Aumento de tamaño metatarsiano / metacarpiano + falángico √ Engrosamiento cortical. √ Calcificaciones puntiformes (flebolitos) en pelvis (pared intestina, vejiga urinaria). √ Varicosidades venosas pulmonares. √ Lesiones quísticas pulmonares. Flebografía: √ Aplasia / hipoplasia de las venas de la extremidad inferior (18 - 40%): ¿el flujo selectivo del material de contraste por el canal venoso lateral puede impedir la opacificación del sistema venoso profundo? √ Canales venosos laterales desprovistos de válvulas ¿Persistencia del brotevenoso lateral de la pierna). Eco Doppler Color:

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√ Sistema venoso profundo normal. DDx: (1) Síndrome de Parkes-Weber = Persistencia congénita de múltuples fíatulas AV microscópicas • Sobrecrecimiento secundario del miembro + varicosidades. (2) Neurofibromatosis (manchas café con leche, pecas axilares, neurofibromas cutáneos, macrodactilia secundaria a los neurofibromas plexiformes, reacción cortical densa, fusión precoz de las placas de crecimiento, hipertrofia de miembros no tan extensa / bilateral). (3) Síndrome de Beckwith-Wiedemann (aniridia, macroglosia, criptorquidia, tumor de Wilms, metáfisis anchas, cortical de los huesos largos engrosada, edad ósea adelantada, formación perióstica de hueso nuevo, puede estar agrandado todo un lado del cuerpo). (4) Lipomatosis macrodistrófica (Hiperlucencia de la grasa, se afectan mas frecuentemente las falanges distales, el sobrecrecimiento cesa con la pubertad, habitualmente limitado a los dedos). (5) Síndrome de Maffucci (hemangiomas cavernosos, hipertrofia de partes blandas, flebolitos, encondromas múltiples). ♦ SÍNDROME DE LAURENCE-MOON-BIELD. • Retraso mental. • Obesidad. • Hipogonadismo. √ Craneosinostosis. √ Polisindactilia. ♦ SÍNDROME DE MARFAN. = ARACNODACTILIA = Desorden familiar autosómico dominante, del tejido conectivo (entrecruzamiento anormal de las fibras colágenas) con una elevada penetración pero con una expresión extremadamente variable; nuevas mutaciones en el 15%. Prevalencia: 5:100.000; H:M = 1:1. A. MANIFESTACIONES MUSCULOESQUELÉTICAS: • Estatura extraordinariamente delgada con miembros largos; envergadura de los brazos mayor que su altura. • Hipoplasia + hipotonicidad muscular. • Escasez de grasa subcutánea (aspecto emaciado). √ Osteopenia generalizada @ Cráneo: • Cara elongada. √ Dolicocefalia. √ Mandíbula prominente. √ Paladar alto ojival. @ Mano: • Signo de Steinberg = Protusión del pulgar mas allá de los confines del puño cerrado (aparece en el 1,1% de la población normal). • Índice metacarpiano (media de los 4 cocientes de la longitud de los metacarpianos 2º a 5º, dividida por sus respectivas anchuras mediodiafisarias) > 8,8 (varones) o 9,4 (hembras). √ Aracnodactilia = Elongación de las falanges + metacarpianos. √ Deformidad en flexión del 5º dedo. @ Pie: √ Pie plano. √ Pie zambo.

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√ Hallux valgus. √ Dedos en martillo. √ Elongación desproporcionada del 1er dedo del pie. @ Columna: • Cociente de las mediciones entre sínfisis y suelo + coronilla y suelo > 0,45. √ Pectus carinatum / excavatum (frecuente). √ Escoliosis / cifoescoliosis (45 - 60%). √ Incidencia aumentada de enfermedad de Scheuermann y espondilosis. √ Ectasia dural: √ Aumento de la distancia interpedicular. √ Festoneado posterior. √ Meningoceles presacros + laterales. √ Expansión del canal vertebral sacro. √ Agrandamiento de los agujeros sacros. √ Escapula alata. @ Articulaciones: • Laxitud ligamentosa + hipermovilidad + inestabilidad. √ Osteoartritis prematura. √ Rótula alta. √ Genu recurvatum. √ Luxaciones recidivantes de rótula, cadera, clavícula, mandíbula. √ Epífisis capital femoral desplazada √ Protusión acetabular progresiva (50%), bilateral > unilateral, M>H. B. MANIFESTACIONES OCULARES: • Ectopia bilateral del cristalino, habitualmente hacia arriba y ahacia afuera (secundaria auna mala inserción zonular). • Glaucoma, macroftalmia. • Hipoplasia del iris + cuerpo ciliar. • Pupilas contraidas (ausencia de músculo dilatador) • Miopía, desprendimiento de retina. • Estrabismo, ptosis. • Esclerótica azul. • Megalocórnea = Córnea aplanada, agrandada y engrosada C. MANIFESTACIONES CARDIOVASCULARES (60%): ¡Causa de la muerte en el 93%!. • Dolor torácico, palpitaciones, respiraciones breves, fatiga. • Soplo sistólico medio a tardío + un / mas clics. Se asocia a cardiopatía congénita (33%): coartación incompleta, DSA. @ AORTA (causa de la muerte en el 55%): √ Dilatación de la raíz aórtica / aneurisma de la aorta ascendente (necrosis quística de la media), sin calcificaciones. √ "Bulbo de tulipán" = Dilatación simétrica de los senos de Valsalva aórticos (58%). √ Degeneración mixomatosa del anillo aórtico. @ VÁLVULA MITRAL: √ "Síndrome de la válvula colgante" (95%) = Cuerdas tendinosas redundantes con prolapso de la válvula mitral. Cx: (1) Disección aórtica. (2) Regurgitación aórtica (en el 81% si el diámetro de la raíz > 5 cm; en el 100% si el diámetro de la raíz > 6 cm). (3) Regurgitación mitral.

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(4) Cor pulmonale (secundario a la deformidad torácica). (5) Rotura aórtica. D. MANIFESTACIONES PULMONARES: √ Enfermedad quística pulmonar. √ Neumotórax espontáneos recidivantes. E. MANIFESTACIONES ABDOMINALES: √ Obstrucción biliar recurrente. DDx: (1) Homocistinuria (osteoporosis). (2) Síndrome de Ehlers-Danlos. (3) Aracnodactilia congénita contractural (deformidades en la oreja, AUSENCIA de anomalias oculares / cardiacas). (4) AEM Tipo II (carcinoma medular de tiroides, neuromas mucosos, feocromocitoma, hábito marfanoide). ♦ SÍNDROME DEL NEVUS DE CÉLULAS BASALES = SÍNDROME DE GORLIN = Síndrome hereditario autosómico dominante caracterizado por: (1) múltiples carcinomas cutáneos de células basales. (2) quistes mandibulares. (3) calcificaciones ectópicas. (4) anomalias esqueléticas. • Múltiples carcinomas nevoides de células basales (nariz, boca, tórax, espalda) a una edad media de 19 años; después de la pubertad son agresivos, pueden metastatizar. • Defectos en forma de hoyos en palmas + plantas. Se asocia a: Elevada incidencia de medulobastomas en niños. √ Múltiples quistes mandibulares + maxilares (quistes dentígenos + dentición ectópica). √ Anomalias en las 5 costillas superiores (bífidas, fusionadas, displásicas). √ Apófisis espinosas bífidas, espina bífida. √ Escoliosis (cervical + dorsal alta). √ Hemivértebra + bloque vertebral. √ Deformidad de Sprengel (escápula elevada, hipoplásica, arqueada). √ Braquidactilia. √ Extensa calcificación de la hoz + tentorio. √ Calcificaciones ectópicas en el tejido subcutáneo, ovarios, ligamentos sacrotuberosos, mesenterio. √ Puentes óseos en la silla turca. ♦ SÍNDROME DEL NIÑO MALTRATADO = SÍNDROME DE CAFFEY-KEMPE = ABUSO INFANTIL = SÍNDROME DE ESTRÉS TRAUMÁTICO PATERNO/INFANTIL = TRAUMATISMO NO ACCIDENTAL. La causa mas frecuente de lesiones intracraneales graves en niños < 1 año de edad; la 3ª causa mas frecuente de muerte en niños después del síndrome de muerte súbita infantil y los verdaderos accidentes. Incidencia: 1,7 millones de casos publicados + 833.000 comprobados en Estados Unidos en 1990 (45% niños abandonados, 25% con abusos psiquicos, 16% con abusos sexuales); con 2.500 - 5.000 muertes / año. 5 - 10% de los niños vistos en urgencias. Edad: Habitualmente < 2 años. • Quemaduras cutáneas, laceraciones, hematomas (STNA = sospecha de traumatismo no accidental) @ Traumatismo esquelético (50 - 80%).

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Áreas: Múltiples costillas, esternón, separación costocondral / costovertebral, clavículas, escápula, cráneo, compresión vertebral, tibia, metacarpo. √ Múltiples fracturas asimétricas en distintas fases de reparación. √ Separación de las epífisis distales. √ Marcada irregularidad + fragmentación de las metáfisis (DDx: fase osteocondrítica de la sífilis congénita, escorbuto). √ Fractura en "esquina" (11%) = Fractura en "asa de cubo" = Avulsión de un fragmento metafisario arqueado superpuesto al cartílago epifisario lucente, secundario a un movimiento súbito de giro de la extremidad sobre la rodilla, codo, tibia distal, peroné, cúbito, radio. . √ Fractura espiroidea aislada (15%) secundaria a una fuerza rotatoria externa aplicada sobre el húmero / fémur. √ Extensa reacción perióstica por una hemorragia subperióstica (DDx: escorbuto, déficit de cobre). √ Formación exuberante de callo en las zonas de fractura. √ Hiperostosis cortical que se extiende a la placa epifisaria (DDx: NO en la hiperostosis cortical infantil). √ Fractura por avulsión de las inserciones ligamentosas; frecuentemente visible sin reacción perióstica @ Traumatismo craneal (13 - 25%): Principal causa de muerte + incapacidad física. (1) Lesión por impacto con fuerza de traslación: Fractura de cráneo (la flexibilidad de la calota + meninges disminuyen la probabilidad de fractura de cráneo), hematoma subdural; contusión cerebral, hemorragia cerebral, infarto, edema generalizado. (2) Lesión por sacudida con fuerza rotatoria: Lesiones por cizallamiento + hemorragia subaracnoidea asociada. • Protusión de fontanelas, convulsiones. Placa de cráneo: (fractura asociada en el 1%). √ Fractura lineal > Fractura conminuta > diástasis (notablemente ausente). CT: √ Hemorragia subdural (lo mas frecuente) (habitualmente localización interhemisférica). √ Hemorragia sunaracnoidea. √ Hemorragia epidural (poco frecuente). √ Edema cerebral (focal, múltiple, difuso). √ Contusión cerebral aguda en forma de colección ovoide de sangre intraparenquimatosa con edema circundante. RM: Es mas sensible en la identificación de hematomas de distintas fechas. √ Las lesiones por cizallamiento de la sustancia blanca apatecen como áreas de prolongación del T1 + T2 en la unión sustancia gris-blanca, centro semioval, cuerpo calloso. @ Vísceras (3%): Segunda causa de muerte. Causa: Golpe sobre el abdomen (puñetazo, patada) Edad: Frecuentemente > 2 años. √ Rotura gástrica / intestino delgado. √ Hematoma duodenal / yeyunal √ Pseudoquiste pancreático traumático. √ Contusión / laceracion pulmonar / hepática / esplénica. Cx: (1) Atrofia cerebral (hasta el 100%). (2) Infarto (50%).

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(3) Higroma subdural. (4) Encefalomalacia. (5) Porencefalia. ♦ SÍNDROME DE NOONAN. = PSEUDOTURNER = SÍNDROME DE TURNER MASCULINO = Anormalidades somáticas similares a las del síndrome de Turner pero con cariotipo normal (aparece tanto en varones como en hembras). Fuerte incidencia familiar. • Altura corta / puede ser normal. • Cuello membranoso. • Agonadismo / gónadas normales. • Pubertad tardía. • Retraso mental. √ Osteoporosis. √ Edad ósea retrasada. √ Cúbito valgo. @ Cráneo: √ Hipoplasia mandibular con maloclusión dental. √ Hipertelorismo. √ Foraminas biparietales. √ Dolicocefalia, microcefalia / agrandamiento craneal. √ Cuello membranoso. @ Tórax: √ Deformidad esternal: Pectus excavatum / carinatum. √ Cardiopatía congénita derecha (estenosis pulmonar valvular, DSA, hipertrofia excéntrica del véntrículo izquierdo, DAP, DSV). √ Hendiduras coronales en la columna. √ Puede haber linfagiectasia pulmonar. @ Tracto Gastrointestinal: √ Linfagiectasia intestinal. √ Eventración diafragmática. √ Duplicación renal, malrotación renal, hidronefrosis, pelvis extrarrenal grande y redundante. DDx: Síndrome de Turner (raro retraso mental, frecuentes anomalías renales). ♦ SÍNDROME ORODÍGITO-FACIAL. = SÍNDROME ORO-FACIAL-DIGITAL. Etiología: Trisomía autosómica del cromosoma Nº 1 con 47 cromosomas; dominante ligada al sexo. Sexo: El patrón femenino de la cromatina nuclear (letal en varones). Se asocia a: Enfermedad renal poliquística. • Retraso mental. • Hipertelorismo. • Labio + lengua hendidos. √ Hendidura en el paladar + mandíbula. √ Hipoplasia mandibular +occipital. √ Dentición anormal. √ Clinodactilia, sindactilia, braquidactilia (los metacarpianos pueden estar elongados). ♦ SÍNDROME DE PIERRE-ROBIN.

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Puede asociarse a: CC, defectos en ojo y oído, hidrocefalia, microcefalia. • Glosoptosis. √ Micrognatia = Mandíbula hipoplásica retrasada. √ Paladar ojival ± hendido. √ Pseudoartrosis costal. Cx: Obstrucción de la vía aérea (lengua relativamente larga), aspiración. ♦ SÍNDROME DE POLAND. Puede asociarse a aplasia de la mamila / mama. Autosómico recesivo. √ Ausencia unilateral de la cabeza esternocostal del músculo pectoral mayor. √ Sindactilia + braquidactilia ipsilateral. √ Anomalías costales. ♦ SÍNDROME DE REITER. = Triada de (1) artritis, (2) uveítis, (3) uretritis; 98% varones. Tipos: (1) Endémico (venéreo). (2) Epidémico (postdisentérico). • Historia de contacto sexual / diarrea 3 - 11 días antes del inicio de la uretritis. • Lesiones mucocutáneas (queratosis blenorrágica, balanitis circinata seca). • Uveítis, conjuntivitis. • HLA-B27 positivo en el 76%. Localización: Asimétrica, mano / pauciarticular. √ Poliartritis. √ Tumefacción articular de partes blandas + estrechamiento del espacio articular en el 50% (especialmente rodillas, tobillos, pies). √ Ensanchamiento + inflamación de los tendones Aquileo + rotuliano. √ Reacción perióstica "plumosa" en los cuellos de los metatarsianos, falanges proximales, espolón calcáneo, tibia + peroné en la rodilla y tobillo. √ Osteoporosis yuxtaarticular (rara en la fase aguda). CAMBIOS CRÓNICOS • Ataques articulares recidivantes en pocos casos. √ Espolón calcáneo en la inserción de la fascia plantar + tendón de Aquiles. √ Desosificación periarticular. √ Erosiones marginales, pérdida de espacio articular. √ Modificaciones sacroiliacas bilaterales indistinguibles de la espondilitis anquilopoyética / psoriásica. √ Osteofito aislado habitualmente en el área dorsolumbar, separado del cuerpo vertebral. Cx: Úlcera gástrica + hemorragia; insuficiencia aórtica, taponamiento cardiaco; amiloidosis. ♦ SÍNDROMES TALASÉMICOS. HEMOGLOBINAS FISIOLÓGICAS: (a) En adultos: Hb A (98% = 2 cadenas alfa y 2 cadenas beta). Hb A2 (2% = 2 cadenas alfa y 2 cadenas delta). (b) En la vida fetal, disminuyendo rápidamente hasta los 3 meses del periodo neonatal: Hb F (= 2 cadenas alfa y 2 cadenas gamma). A. ALFA TALASEMIA. = La disminución de la síntesis de cadenas alfa conduce a un exceso de cadenas beta + cadenas gamma (Hb H = 4 cadenas beta; Hb Bart = 4 cadenas gamma).

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• La enfermedad comienza en la vida intrauterina ya que no se produce hemoglobina fetal. • La homozigosidad es letal (no se transporta oxígeno). B. BETA TALASEMIA. = La disminución de la síntesis de cadenas beta conduce a un exceso de cadenas alfa y gamma (= hemoglobina fetal). • La enfermedad se manifiesta precozmente en la infancia. (a) Defecto homozigótico = Talasemia mayor = Anemia de Cooley. (b) Defecto heterozigótico = Talasemia minor. Talasemia Mayor. = ANEMIA DE COOLEY = ANEMIA MEDITERRÁNEA = LEPTOCITOSIS HEREDITARIA = Beta-talasemia, rasgo heredado de ambos padres (= homozogótico). Incidencia: 1% de los negros americanos; 7,4% de la población griega; 10% de ciertas poblaciones italianas. Edad: Aparece después del periodo neonatal. • Crecimiento retrasado. • Elevación de la bilirrubina plasmática. • Hiperpigmentación cutánea. • Hiperuricemia. • Retraso de los caracteres sexuales secundarios, frecuencia de menstruación normal (insuficiencia primaria de gonadotropina por la sobrecarga de hierro en la hipófisis). • Anemia hipocroma microcítica (Hb 2 - 3 g/dl), hematíes nucleados, células diana, reticulocitos, disminución de la supervivencia de los hematíes, leucocitosis. • Susceptibilidad a las infecciones (leucopenia secundaria a la esplenomegalia). • Diátesis hemorrágica (secundaria a la trombocitopenia). @ Cráneo: √ Ensanchamiento del espacio diploico con desplazamiento + adelgazamiento de la tabla externa (por hiperplasia medular). √ Severo aspecto en cabello erizado (hueso frontal, NO inferior a la protuberancia occipital interna). √ Impedimento de la neumatización de los senos maxilares + antros mastoideos. √ Desplazamiento lateral de las órbitas. √ Facies de roedor = Desplazamiento ventral de los incisivos (sobrecrecimiento medular en el hueso maxilar) con maloclusión dental. @ Esqueleto Periférico: √ Modificaciones precoces en los huesecillos de manos y pies (> 6 meses de edad) √ Ensanchamiento de los espacios medulares con adelgazamiento de las corticales. √ Osteoporosis = Atrofia + irregularidad de las trabéculas (hiperplasia medular). √ Deformidad en matraz de Erlenmeyer = Protusión de la normalmente cóncava linea externa de las metáfisis. √ Fusión prematura de las epífisis (10%), habitualmente en el humero proximal + fémur distal. √ Artropatía (secundaria a hemocromatosis + CDDP + artritis gotosa aguda). √ Regresión de las modificaciones esqueléticas (cuando la médula roja se transforma en amarilla). @ Tórax: √ Cardiomegalia + fracaso cardiaco congestivo (secundario a la anemia). √ Masas paravertebrales (= hematopoyesis extramedular). √ Osteomas costales = Expansión de la parte posterior de las costillas, con adelgazamiento cortical. @ Abdomen: √ Hepatoesplenomegalia.

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√ Cálculos. Cx: (1) Fracturas patológicas. (2) Secuelas de la sobrecarga de hierro por las transfusiones (ausencia de pubertad, diabetes melitus, insuficiencia suprarrenal, insuficiencia miocárdica). Pronóstico: Habitualmente mueren en la 1ª década. Talasemia Minor. = Rasgo beta talasémico heredado de uno de los padres (= heterozigótico). • Habitualmente asintomática excepto en los periodos de estrés (embarazo, infección) • Anemia hipocroma microcítica (Hb 9 - 11 g/dl). • Ocasionalmente ictericia + esplenomegalia. ♦ SÍNDROME DE TREACHER-COLLINS. = DISÓSTOSIS MANDÍBULOFACIAL. Autosómico dominante. • Sesgo ocular antimongoloide, pestañeo insuficiente en el párpado inferior, coloboma. • Orejas displásicas; sordera. √ Craneosinostosis. √ Órbitas con forma de huevo. √ Intensa hipoplasia de los arcos zigomáticos, maxilar, senos paranasales. √ Hipoplasia mandibular con amplia curva cóncava en el borde inferior del cuerpo. ♦ SÍNDROMES CON TRISOMÍA D. = Síndrome por trisomía en el grupo 13 - 15. Etiología: Cromosoma adicional en el grupo D; edad materna elevada. • Retraso mental severo. • Niño hipertónico. • Labio + paladar hendidos. Se asocia a: Hemangioma capilar en carta + tronco superior. • Hipotelorismo. • Coloboma, catarata, microftalmia. • Oreja malformada con hipoplasia del conducto auditivo externo. • Uñas hiperconvexas. √ Polidactilia postaxial. @ Cráneo: √ Osificación deficiente del cráneo. √ Estructuras de la línea media de los huesos faciales ausentes / hendidas. √ Órbitas malformadas. √ Microcefalia. √ Arrinencefalia. √ Holoprosenciefalia. @ Tórax: √ Costillas delgadas malformadas. √ Hernia diafragmática (frecuente). √ Cardiopatía congénita. Pronóstico: Muerte antes de los 6 meses de edad. ♦ SÍNDROMES CON TRISOMÍA E. Síndrome por trisomía del grupo 16 - 18. Etiología: Cromosoma adicional en la localización 18 o en el Grupo E. Sexo: Habitualmente hembras.

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• Niños hipertónicos. • Retraso psicomotor + mental. • Facies típica: Micrognatia, paladar alto y estrecho con cavidad bucal pequeña, orejas deformes, de implantación baja. • Dedos en flexión cubital - desviados + pulgar corto y adducido. • 2º dedo superpuesto al 3º (CARACTERÍSTICO). Se asocia a: cardiopatía congénita en el 100% (PDA, VSD); hernias, anomalías renales; eventración diafragmática. √ Epífisis punteadas. @ Cráneo: √ Calota adelgazada. √ Sutura metópica persistente. √ Occipucio prominente. √ Mandíbula hipoplásica (característica mas constante). @Tórax: √ Aumento del diámetro AP del tórax. √ Esternón hipoplásico. √ Clavículas hipoplásicas (DDx: disóstosis cleidocraneal). √ Costillas delgadas y afinadas. √ Eventración diafragmática (frecuente). @ Pelvis: √ Pelvis pequeña + rotación hacia delante de las alas iliacas. √ Aumento de la oblicuidad del acetábulo. @ Manos y pies: √ Pulgar adducido = 1er metacarpiano corto + falanges (DIAGNÓSTICO). √ Superposición de los dedos 2º y 3º (DIAGNÓSTICA). √ Flexión-desviación cubital de los dedos. √ Deformidad en varo del antepie + dorsiflexión de los dedos. √ Deformidad rocker bottom / pie plano extremo (frecuente). ECO-OB. √ Hidrocefalia. √ Higroma quístico. √ Hernia diafragmática. √ Pie zambo. √ Superposición del dedo índice. √ Quiste del plexo coroideo (30%). Pronóstico: El niño rara vez supera los 6 meses de edad. ♦ SÍNDROME TROMBOCITOPENIA-AUSENCIA DE RADIO. = SÍNDROME TAR = Raro transtorno recesivo. Edad: Presenta al nacimiento. Puede asociarse a CC (33%); DSA, tetralogía. • Plaquetopenia < 100.000/mm3 (disminución de la producción en la médula ósea). √ Habitualmente aplasia / hipoplasia radial bilateral. √ Cúbito / humero hipoplásico /ausente, uni o bilateralmente. √ Defectos en manos, pies, piernas. Pronóstico: Muerte en el 50% en la infancia precoz (hemorragia). ♦ SÍNDROME DEL TÚNEL CARPIANO. = Síndrome de atrapamiento causado por la presión crónica en el nervio mediano dentro del túnel carpiano.

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Causa: Probablemente isquemia con con congestión venosa (fase 1), edema del nervio por daño anóxico del endotelio capilar (fase 2), alteración del aporte sanguíneo arterial + venoso (fase 3). RM: √ "Pseudoneuroma" del nervio mediano = Tumefacción del nervio mediano proximal al túnel carpiano. √ Tumefacción del nervio dentro del túnel carpiano. √ Aumento de la intensidad de señal del nervio en T2. √ Arqueamiento volar del retináculo flexor. √ Tumefacción de la vaina tendinosa (debida a tenosinovitis). √ Masa(s) dentro del túnel carpiano. √ Intenso refuerzo (edema del nervio = rotura de la barrera sangre-nervio) √ Ausencia de refuerzo (isquemia) provocada al poner la muñeca en posición flexionada / extendida). ♦ SÍNDROME DE TURNER. = Debido a: 1) monosomía completa (45,X0), 2) monosomía parcial (segundo cromosoma X estructuralmente alterado), 3) mosaicismos (XO + otros cariotipos sexuales). Incidencia: 1:3.000 nacidos vivos. Se asocia a: Coartación, estenosis aórtica, riñón en herradura. • Infantilismo sexual: Amenorrea primaria; ausencia de caracteres sexuales secundarios. • Estatura corta; ausencia de estirón de crecimiento prepuberal. • Cuello palmeado; línea nucal del pelo baja e irregular. • Tórax en escudo + pezones ampliamente separados. • Deficiencia mental (ocasionalmente). • Paladar alto, tiromegalia. • Múltiples nevus pigmentados, formaciones queloides. • Hipertensión idiopática; elevación urinaria de las gonadotropinas. @ General: √ Maduración esquelética normal, con detención del crecimiento a la edad esquelética de 15 años. √ Fusión epifisaria retrasada > 20 años. √ Osteoporosis durante / después de la 2ª década (déficit hormonal gonadal). √ Coartación aórtica (10%); estenosis aórtica. √ Ectopia renal / riñón en herradura. √ Linfedema. @ Cráneo: √ Impresión basilar; ángulo basal > 140°. √ Adelgazamiento parietal. √ Silla pequeña. √ Hipertelorismo. @Esqueleto axial + tórax: √ Hipoplasia de la apófisis odontoides + C1. √ Osteocondrosis de los platillos vertebrales. √ Vértebras lumbares cuadradas; cifoscoliosis. √ Desosificación vertebral. √ Alas iliacas pequeñas; fusión tardía de las crestas iliacas. √ Estrecho pelviano androide con estrechamiento del arco pubiano + escotaduras sacrociáticas pequeñas. @ Tórax: √ Adelgazamiento de las partes laterales de las clavículas.

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√ Costillas adelgazadas y estrechas con pseudomuescas. @ Mano + brazo: √ Signo metacarpiano positivo = Acortamiento relativo del 4º metacarpiano = La línea tangencial a lo largo de las cabezas del 4º y 5º metacarpiano, corta el 3er metacarpiano. √ Signo carpiano positivo = Estrechamiento del ángulo escafoides-semilunar - piramidal < 117°. √ Preponderancia falángica = Longitud de las falanges proximales + distales supera a la longitud del 4º metacarpiano en > 3 mm. √ Acortamiento de las falanges medias del 2º + 5º dedos (también en el síndrome de Down). √ Falanges en "palillo de tambor" = Diáfisis delgadas + gran cabeza distal. √ "Impresión" de las epífisis en las bases de las metáfisis adyacentes (falanges + metacarpianos). √ Deformidad de Madelung = Acortamiento del cúbito / ausencia de la apófisis estiloides del cúbito. √ Cúbito valgo = Inclinación radial bilateral de la superficie articular de la tróclea. √ Desosificación de los huesos del carpo. @ Rodilla: √ Tibia vara = Agrandamiento del cóndilo femoral medial + depresión de la meseta tibial medial (Ddx. Enfermedad de Blount) . √ Proyecciones en forma de exóstosis desde el borde medial de la metáfisis tibial proximal. @ Pie: √ Desosificación de los huesos del tarso. √ Acortamiento del 1º, 4º y 5º metatarsianos. √ Pie cavo. ECO-OB: √ Gran higroma quístico en la nuca. √ Linfagiectasia con hidrops generalizado. √ Edema simétrico del dorso de los pies. √ Cardiopatía congénita (20%): Coartación aórtica (70%), lesiones en el corazón izquierdo. √ Riñones en herradura. SÍNDROME DE BOURNEVILLE-ULLRICH. = Forma infantil del síndrome de Turner. (1) Cuello membranoso congénito. (2) Pezones ampliamente separados. (3) Linfedema de manos + pies. ♦ SÍNDROME UÑA-RÓTULA. = ENFERMEDAD DE FONG = ASTAS ILIACAS = OSTEOONICODISPLASIA = OSTEOONICODISOSTOSIS = Anomalías simétricas meso y ectodérmicas. • Aplasia / hipoplasia de las uñas del pulgar + dedo índice. • Fracaso renal tardío. √ Hipoplasia / ausencia de rótula. √ Astas iliacas posteriores bilaterales en el 80% (centro de osificación independiente) DIAGNÓSTICAS. √ Crestas iliacas abiertas con espinas anteriores prominentes. √ Hipoplasia de la cabeza radial / cóndilo (DDx: Luxación congénita de la cabeza radial). √ Clinodactilia. √ 5º metacarpianos cortos.

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√ Quistes mandibulares (ocasionalmente). ♦ SÍNDROME DE WILLIAMS. = HIPERCALCEMIA IDIOPÁTICA DE LA INFANCIA. • Cara de elfo, dentición displásica. • Hipercalcemia neonatal. • Retraso mental. @ Manifestaciones esqueléticas: √ Osteoesclerosis (secundaria a engrosamiento trabecular). √ Zona amplia y densa de calcificación provisional. √ Bandas metafisarias radiolucentes. √ Platillos vertebrales + techos acetabulares densos. √ Islotes óseos en la esponjosa. √ Calcificación metastásica. √ Craneoestenosis. @Manifestaciones cardiovasculares: √ Estenosis aórtica supravalvular, hipoplasia aórtica. √ Estenosis pulmonar. √ Estenosis de los vasos principales (arterias innominadas, carótidas, renales). @ Tractos GI y GU: √ Divertículos en colon. √ Divertículos vesicales. Pronóstico: Resolución espontánea tras 1 año en la mayoría de los casos. Rx: Restricción de vitamina D + calcio, DDx: Hipervitaminosis D. ♦ SINOVIOMA. = SARCOMA SINOVIAL = Tumor maligno expansivo, de crecimiento lento originado en el recubrimiento sinovial / bursa / vaina tendinosa; infrecuentemente intraarticular. Incidencia: 10% de los sarcomas de partes blandas. Histo: Componente fibrosarcomatoso + sinovial. Edad: 3ª - 5ª dácadas; H:M = 2:3. • Masa dolorosa de partes blandas. Localización: Rodilla (lo mas frecuente), cadera, tobillo, codo, muñeca, manos, pies. √ Gran masa de partes blandas esferoidal, bien definida. √ Separada casi 1 cm del cartílago articular. √ Calcificaciones amorfas (1/3), frecuentemente periféricas √ Afectación del hueso adyacente: √ Reacción perióstica. √ Remodelación ósea (presión por el tumor). √ Invasión de la cortical con amplia zona de transición. √ Osteoporosis yuxtaarticular. RM: √ Baja intensidad de señal en T1. √ Intensidad de señal inhomogéneamente aumentada en T2. √ Aspecto multilocular con septos internos. √ Niveles liquido-liquido (hemorrragia previa). Rx: Excisión local / amputación + radioterapia / quimioterapia. ♦ SINOVITIS TRANSITORIA DE LA CADERA. = CADERA EN OBSERVACIÓN = SINOVITIS TRANSITORIA = SINOVITIS TÓXICA =

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COXITIS FUGAZ = Reacción inflamatoria inespecífica; es la causa no traumática más frecuente de cojera aguda en un niño. Etiología: Desconocida. Edad: 5 - 10 años (media 6); H:M = 2:1. • Cojera que se instaura en 1 - 2 días. • Dolor en cadera, muslo, rodilla. • Hx de enfermedad viral reciente (65%). • Fiebre moderada (25%). √ Las radiografía habitualmente son normales. √ Derrame articular. √ Desplazamiento del fémur desde el acetábulo. √ Desplazamiento de la línea del psoas. √ Desplazamiento lateral de la línea glútea (menos sensible + menos fiable). √ Osteoporosis regional (¿hiperemia?, desuso). Pronóstico: Recuperación completa en pocas semanas. Dx. Por exclusión. Rx: Tratamiento para que la articulación no soporte peso. DDx: Traumatismo, enfermedad de Legg-Perthes, artritis reumatoide aguda, fiebre reumática aguda, artritis séptica, tuberculosis, proceso maligno. ♦ SINOVITIS VILLONODULAR PIGMENTADA. = SVNP. Histo: (1) Hiperplasia del tejido conectivo indiferenciado con grandes células cargadas de hemosiderina / lípidos (células espumosas / gigantes). (2) Aspecto villonodular de la membrana sinovial ± fibrosis. (3) Erosión por presión / invasión del hueso adyacente. Edad: Principalmente 2ª - 4ª décadas (rango 12 - 68 años); 50% < 40 años. • Derrame hemorrágico en "chocolate" sin traumatismo. • Dolor de larga evolución, disminución del grado de movilidad, bloqueo articular. Localización: Rodilla, tobillo, cadera, codo, hombro, articulaciones tarsianas + carpianas; predominantemente monoarticular (DDx: artritis degenerativa). √ Tumefacción de partes blandas alrededor de la articulación (derrame + proliferación sinovial). √ Partes blandas densas (depósitos de hemosiderina). √ Erosión subcondral por presión en los márgenes de la articulación. √ Múltiples zonas de desosificación que aparecen como quistes. √ AUSENCIA de calcificaciones, osteoporosis, estrechamiento articular (hasta tardíamente). RM: √ Masas de tejido sinovial en una articulación con derrame. √ Intensidad de señal predominantemente baja en todas las secuencias (debido a la presencia de hierro)(CARACTERISTICO). √ Frecuentemente, intensidad de señal elevada + baja en T2 (depósito de hemosiderina en las masas + grasa paraarticular). DDx: Depósitos de hemosiderina en otras patologías (por ejemplo artritis reumatoide). DDx: Sarcoma sinovial (masa solitaria calcificada por fuera de la articulación). SINOVITIS NODULAR INTRAARTICULAR LOCALIZADA = Revestimiento sinovial sin hemosiderina. ♦ TRASTORNOS MIELOPROLIFERATIVOS. = Trastorno clonal autónomo iniciado por una cepa hematopoyética pluripotencial adquirida.

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Tipos: 1. Policitemia vera. 2. Leucemia granulomatosa crónica = Leucemia mieloide crónica. 3. Trombocitopenia idiopática esencial. 4. Metaplasia mieloide agnogénica (= mielofibrosis primaria + hematopoyesis extramedular en hígado + bazo). Fisiopatología: - Autoperpetuación de la proliferación intra y extramedular de células hematopoyéticas, sin ningún estímulo. - Panmielosis trilineal (hematíes, leucocitos, plaquetas). - Mielofibrosis con progresión a la mieloesclerosis. - Metaplasia mieloide = Hematopoyesis extramedular (anemia normocítica, anemia leucoeritroblástica, reticulocitosis, conteo disminuido de plaquetas, conteo de leucocitos normal / bajo). ♦ TUBERCULOSIS. Incidencia: 3 - 5% de los pacientes tuberculosos, 30% en pacientes con tuberculosis extrapulmonar. Edad: Cualquiera, rara en el primer año de vida; H:M = 1:1. • El test cutáneo negativo excluye el diagnóstico. • Historia de enfermedad pulmonar activa (50%). Localización: Columna vertebral, cadera, rodilla, muñeca, codo. Patogénesis: 1. Extensión hematógena desde: (a) Infección pulmonar primaria (especialmente en niños). (b) Localización pulmonar primaria silente / foco extraóseo. 2. Reactivación (especialemnte en cadera). Artritis Tuberculosa. = Afectación articular, habitualmente secundaria a osteomielitis adyacente. Incidencia: 84% de la tuberculosis esquelética. Fisiopatología: La sinovitis con formación de pannus da lugar a condronecrosis. Edad: Mediana edad / ancianos. • Dolor cónico, debilidad, fatiga muscular. • Tumefacción de partes blandas, fístulas que drenan. • Liquido articular: Leucocitosis, glocaosa baja, escasa formación de coágulo mucoide (similar a la artritis reumatoide). Localización: Cadera, rodilla > codo, muñeca, articulación sacroilica, glenohumeral, articulaciones de mano + pie. √ Triada de Phemister: 1. Estrechamiento gradual del espacio articular debida a destrucción cartilaginosa lenta (DDx: la destrucción cartilaginosa en las artritis piógenas es mucho más rápida). 2. Erosiones óseas localizadas periféricamente (= marginales). 3. Osteoporosis yustaarticular. Radiografías precoces: √ Derrame articular (cadera 0%, rodilla 60%, tobillo 80%). √ Extensa osteopenia (desosifiicación) adyacente a la articulación principales que soportan peso. √ Partes blandas normales. Radiografías tardías: √ Pequeñas erosiones quísticas a lo largo de los márgenes articulares, en la línea que no soporta peso, opuestas unas a otras (DDx: las artritis piógenas erosionan el cartílago

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articular). √ No estrechamiento del espacio articular durante meses. √ Destrucción del hueso cortical articular más precoz en articulaciones con pequeñas superficies libres (cadera, hombro). √ Infección del hueso subcondral formando un "secuestro en beso". √ Aumento de densidad con extensas calcificaciones en partes blandas durante la fase de curación. Cx: Anquilosis fibrosa, acortamiento de oierna. Dx: Biopsia sinovial (positiva en el 90%), cultivo de líquido sinovial (positivo en el 80%). Osteomielitis Tuberculosa. Incidencia: 16% de las tuberculosis esqueléticas. Edad: Niños < 5 años (0,5 - 14%) rara en adultos. • Tumefacción dolorosa de manos / pies. Localización: Cualquier hueso. Zona: (a) Epífisis con extensión a la articulación / extensión desde una articulación adyacente afectada (lo más frecuente). (b) Metáfisis con extensión trasepifisaria (en niños). (DDx: las infecciones piógenas habitualmente no se extienden a través de la fisis). (c) Diáfisis (< 1%). √ Lesión líticamal definida, inicialmente redondeada / oval con esclerosis circundante mínima / ausente. √ Cantidades varibes de eburneación + periostitis. √ Maduración epifisaria avanzada / sobrecrecimiento (debido a hiperemia) ± acortamiento de miembros por fusión epifisaria permatura. √ Tuberculosis quística = Lesiones óseas bien delimitadas. (a) En niños (frecuente): En el esqueleto periférico, ± distribución simétrica, ausencia de esclerosis. (b) En adultos: En cráneo / hombro / pelvis / columna, con esclerosis. √ Espina ventosa = Dactilitis tuberculosa = Dedo con exuberante neoformación ósea perióstica de aspecto fusiforme, secundaria a la erosión de la cortical endostal con engrosamiento perióstico laminar / sólido en manos + pies. Espondilitis Tuberculosa. = ENFERMEDAD DE POTT = Destrucción del cuerpo vertebral + disco intervertebral por micobacteria tuberculosa Incidencia: < 1% de los pacientes con tuberculosis, 25 - 60% de todas las tuberculosis esqueléticas. Edad: Niños / adultos; H > M. • Dolor dorsal de comienzo insidioso, rigidez. • Sensibilidad local. • AUSENCIA de lesiones pulmonares en el 50%. Localización: Área dorsolumbar (habitualmente L1), frecuente afectación de de múltiples segmentos contiguos. Zona: Cuerpo vertebral (82%) > elementos posteriores (18%). Extensión: (a) Extensión hematógena a través de el plexo venoso paravertebral de Batson: Focos separados en el 1 - 4%. (b) Contigua al disco por penetración de la placa ósea subcondral + platillo cartilaginoso. (c) Extensión subligamentosa por debajo de los ligamentos paraespinales a los cuerpos vertebrales adyacentes. √ La erosión y colapso de los platillos vertebrales da lugar a estrechamiento de los

B: El espacio discal vertebral se conserva durante mas tiempo que en las artritis piógenas (el propio disco está preservado. sin matriz tumoral. tejido de granulación. Edad: En el 98. √ Lesión solitaria radiolucente expansiva (pompa de jabón). extremo distal del fémur > extremo proximal de la tibia. √ "Defecto en gubia" = Suave iregularidad en el contorno de los aspectos anterio y lateral del cuerpo vertebral (= erosión por extensión subligamentosa del absceso tuberculoso). fibroma condromixoide. displasia fibrosa).30%. . ausencia de destrucción discal.60 espacios intervertebrales. fibroma no osteogénico. . (b) 15% en huesos planos: Pelvis.7% antes) de la fusión de la placa epifisaria. costillas (extremo anterior / posterior). N. Localización: (a) 85% en huesos largos: . Cx: Cifosis angular (= deformidad gibosa). fragmentos óseos. grande en el momento del diagnóstico. √ Vértebra dentro de vértebra (= líneas de crecimiento).60% por encima de la rodilla. √ Deformidad cifótica angular (= giba) en adultos. (DDx: los abscesos no tuberculosos rara vez calcifican).2% de todos los tumores óseos primarios.3% después (en el 1. extremo proximal del húmero. 14% < 20 años . 65% entre 20 y 40 años. Histo: Células gigantes multinucleadas dentro de un estroma fibroide (células gigantes características de todos los procesos óseos reactivos. ausencia de engrosamiento / calcificación del borde del absceso. escoliosis.Extremidad superior (lejos del codo): Extremo distal del radio. osteonecrosis. habitualmente bilaterales. escasa afectación de partes blandas). anquilosis. aunque fragmentado)(primera modificación) √ Destrucción del centro: intervertebrales: √ Vértebra plana en niños. condroblastoma benigno. aracnoiditis). pequeña neoformación ósea. se ven en la sinovitis villonodular pigmentada. sacro cerca de las SI (frecuente 2º a cordoma). 21% de los tumores esqueléticos benignos. elementos posteriores no afectados). múltiples cavidades abscesificadas. adyacente a / en la línea epifisaria osificada. ♦ TUMOR DE CÉLULAS GIGANTES. Pronóstico: Porcentaje de mortalidad del 20 . ± festoneado anterolateral de los cuerpos vertebrales. H:M = 1:1. cráneo. Zona: Excéntrico en las metáfisis de los huesos largos. = OSTEOCLASTOMA = Probablemente originado en la zona de intensa actividad osteoclástica en pacientes esqueléticamente inmaduros Incidencia: 4. parálisis (compresión pedular por absceso. √ Calcificación amorfa / en lágrima en el área paraespinal entre L1 + L5. columna (5%). √ Vértebra de marfíl (= reosificación como respuesta curativa a la osteonecrosis) √ Grandes abscesos fríos fusiformes en las gotieras paravertebrales / psoas. √ Ausencia de esclerosis / reacción perióstica (crecimiento rápido agresivo) en ausencia de fractura. √ Trabéculas periféricas visibles. (2) Neoplasia (múltiples lesiones no contiguas. • Sensibilidad + dolor en la zona afectada.Extremidad inferior: (50 . DDx: (1) Espondilitis piógena (destrucción rápida. subarticular si la placa epifisaria está fisionada (LO MÁS TÍPICO).

5ª décadas. (2) Tumor pardo del HPT (laboratorio). fractura patológica (5%). con invasión del cuerpo vertebral). √ Fusión epifisaria prematura con severa deformidad. encondroma (no epifisario). Localización: Parte distal de las falanges terminales de los dedos. formada por células derivadas del glomus neuromioarterial. √ Rápida destrucción ósea que se extiende a lo largo de la diáfisis. Edad: La mayoría en la 4ª . fibroma condromixoide. (6) Displasia fibrosa. ♦ VIRUELA. √ Se parece a un encondroma. invasión de partes blandas (25%). √ Puede cruzar los espacios articulares (sumamente raro). metáfisis de huesos largos. metástasis pulmonares. √ Destrucción del cuerpo vertebral con invasión secundaria de los elementos posteriores. DDX: (1) Quiste óseo aneurismático (en los elementos posteriores de la vertebra. Localización: Codo bilateralmente. = Rara lesión benigna. √ Frecuente esclerosis endostal + cortical. (5) Hemangioma. condrosarcoma. • Doloroso. ♦ TUMOR GLÓMICO ÓSEO. 5% de los niños. (3) Tumor cartilaginoso: Condroblastoma. √ Reacción perióstica. (4) Absceso óseo. .61 √ Puede romper la cortical con adelgazamiento cortical. √ Frecuente anquilosis. Cx: 15% de malignizaciones en los primeros 5 años (H:M = 3:1).

3. Mnemotecnia: "HIRT". costillas bífidas. extensa calcificación de la hoz + tentorio. 6. A. Granuloma Eosinófilo "diente flotante" 2. . Osteomielitis: Actinomicosis. (b) Radioterapia: 1. √ Reabsorción de la raíz dentaria: Indicativa de un proceso benigno. (d) Otros: 1. Invasión local de neoplasias gingivales / bucales (mas frecuente). Hiperparatiroidismo. 7. Síndrome de Teacher-Collins. 4. Quiste óseo simple. Síndrome del nevus de células basales: Múltiples epiteliomas de células basales. Osteosarcoma (1/3 lítico. 1. Síndrome de Pierre-Robin. Infección. quistes mandibulares. Osteorradionecrosis. 2. LESIÓN RADIOLUCENTE MANDIBULAR. pulmón. B. Quiste dentígeno. (b) Alrededor de un diente no erupcionado: 3. riñón en el 1% (el 70% adenocarcinomas). Traumatismo. quistes mandibulares (ocasionalmente). LESIÓN BIEN DELIMITADA (a) Alrededor del vértice de un diente 1. ausencia de uñas en los dedos. Amelobastoma. Metástasis de mama. DESTRUCCIÓN DE LA ARTICULACIÓN TEMPOROMANDIBULAR. (c) Neoplasia Maligna: 1. (c) No relacionada con los dientes 5. Cementinoma. LESIONES MAL DELIMITADAS: √ "Diente flotante": Sugerente de tumor maligno primario / secundario. 2. Picnodisostosis. Enfermedad de Fong (anomalías simétricas meso y ectodérmicas): astas iliacas. (a) Infección: 1. Anomalías cromosómicas. 2. braquidactilia. Artritis Reumatoide. 3. 1/3 mixto). 1/3 esclerótico. Displasia fibrosa.1 SISTEMA NERVIOSO CENTRAL DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LOS TRASTORNOS DEL CRÁNEO Y COLUMNA MANDÍBULA Y DIENTES HIPOPLASIA MANDIBULAR. 4. escoliosis. Quiste radicular.

LESIÓN ESCLERÓTICA 1. mas frecuente en mujeres. H:M = 1:1. No relacionado con los dientes (no odontogénico). (c) Osteítis condensante = Osteítis esclerosante crónica focal.5ª décadas. = Quiste recubierto de epitelio odontogénico desarrollado alrededor de un diente no erupcionado. 1/3 asientan en un quiste dentígero. DDx: Fibroma osificante. mandíbula > maxilar. 2. lucente + esclerótica con pequeña expansión. Localización: Maxilar (puede extenderse al seno maxilar). √ Lucencia apical. Quiste Primordial. Cementoma Gigantiforme. Lesiones fibro-óseas benignas: (a) Fibroma osificante: adultos jóvenes.2 3. Cementoma Verdadero = Cementoblastoma benigno. mandíbula posterior. 3. pacientes jóvenes. Hipercementosis. Quiste radicular (el mas frecuente). 3. Se origina en el folículo de un diente que no se ha desarrollado. MASAS DENTARIAS. Cementinoma = Fibro-osteoma = Displasia cementaria periapical. 4. 4. Amelobastoma = Adamantimoma de la mandíbula. √ Lesión lítica uni / multilocular con borde festoneado + expansión cortical. √ Lesión lucente bien delimitada con proyecciones en forma de dedo entre las raíces. Edad: 30 . Fibroma osificante (muy frecuente). Cx: Puede degenerar en ameloblastoma (raro). Localización: En la porción anterior de la mandíbula. 4. LESIÓN QUÍSTICA 1. Quiste Óseo Traumático. √ Diente ausente. displasia fibrosa. √ Lesión lucente. calcifica con el tiempo. maxilar(25%). 2. en la región de los bicúspides + molares (el ángulo de la mandíbula se afecta frecuentemente). Causa: Caries profunda / relleno profundo / traumatismo. √ Cerca del ápex de un diente desvitalizado . (b) Displasia fibrosa monostósica: H<M. Quiste Dentígero. 6. B. en el ápex de un diente vivo √ Frecuentemente multicéntrico √ Lesión mixta. enfermedad de Paget. Granuloma Reparativo de Células Gigantes. 5. Asociado a un diente vivo. Zona: Íntimamente asociado al ápex de un diente desvitalizado. Edad: 4 . = Agrandamiento bulboso de una raíz. multiloculada y lisa. √ Lesión quística expansiva que contiene un diente. Localización: Mandíbula (75%). Histo: Proliferación fibroblástica de células en huso + cemento. √ Puede asociarse a diente impactado / reabsorción de la raíz de un diente Pronóstico: Frecuentemente recidiva local incluso más agresiva después de la excisión.40 años. Lesión localmente agresiva con elementos de tejido epitelial tipo cemento alrededor del diente. 5. (b) Asociado a enfermedad de Paget. A. Osteocementoma. (a) Idiopático.

ENFERMEDAD METABÓLICA. B. Causa: 1) Tumor intracerebral. 4) Hipotiroidismo. displasia cleidocraneal. Escafocefalia = Dolicocefalia (55%). talasemia.3 6. Enfermedad de Paget. C. Osteogénesis imperfecta./ hipervitaminosis A. síndrome de Rubistein-Taybi. maxilar > mandíbula. √ Pérdida de dientes. Craneosinostosis. seguida de la coronal. 3) prematuridad. Tras procedimientos derivativos. 2) enfermedad crónica. (d) Síndromes: Crouzon. = CRANEOESTENOSIS = Cierre prematuro de las suturas (normalmente alrededor de los 30 años de edad). > 3 mm a los 2 años. 2) hematoma subdural. = > 10 mm en el nacimiento. En neonatos + prematuros el final del crecimiento ocurre a los 2 . D. √ Paladar plano. 2) leucemia. Teacher-Collins. hipofosfatasia. displasia craneotelencefálica. 1. Craneosinostosis Secundaria (a) Hematológica: Anemia de células falciformes. CRÁNEO ANOMALÍAS DE LAS SUTURAS. Cierre prematuro de la sutura sagital (cráneo . hipertiroidismo. displasia metafisaria. cráneo en trébol. hipercalcemia. (f). hipotiroidismo. √ Puede ocasionar destrucción de la lámina dura. 7. 3) linfoma √ Márgenes mal definidos. RECUPERACIÓN de 1) Enanismo deprivativo. arrinencefalia. en la región de los bicúspides. > 2 mm a los 3 años (las suturas están separadas hasta los 12 . hiperostosis craneal. (c) Displasia ósea: Hipofosfatasia. Causa: Metástasis meníngeas de: 1) neurobastoma. Localización: Afectación bilateral. Edad: A menudo presente en el nacimiento. Hipoparatiroidismo. √ Ensanchamiento de las crestas alveolares. H:M = 4:1. Carpenter. Localización: Sutura coronal > sagital > lambdoidea > escamosa. B. AUMENTO DE LA PRESIÓN INTRACRANEAL. acondroplasia. Craneosinostosis Primaria. (e) Microcefalia: Atrofia / disgenésia cerebral. hipo. hipervitaminosis D. A. Edad: Solo se ve si < 10 años de edad. E. el cierre completo se produce a los 30 años).15 años.3 años y 5 . VARIANTE NORMAL. superficie lingual de la mandíbula. mongolismo. simétrica. Afectación mandibular en el 20%. INFRAOSIFICACIÓN CONGÉNITA. enfermedad de Hurler. Torus mandibular = Exostosis Zona: Línea media del paladar duro. intoxicación con plomo.7 años. TIPOS: La sutura que más frecuentemente se afecta es la sagital. F. raquitismo. Suturas Ensanchadas. 3) hidrocefalia. INFILTRACIÓN DE LAS SUTURAS. (b) Metabólica: Raquitismo. Etiología: A. picnodisostosis. Apert.

M < F. talasemia. 5. Cráneo en "cabello erizado". Idiopática. Fusión precoz unilateral de la sutura coronal + lambdoidea (cráneo sesgado). Displasia Fibrosa. (4) Síndrome de Dyke-Davidoff = Atrofia cerebral unilateral + cráneo pequeño ipsilateral. Síndrome Otopalatodigital. esferocitosis). A. Braquicefalia = Turricefalia (10%). Mnemotecnia: "PORK CHOPS I" Picnodisostosis. 3. Síndrome del cabello ensortijado (Kinky). temporoescamosa. Idiopática. Raquitismo en fase de curación. (3) Enfermedad de Engelmann: Principalmente la base del cráneo. Hipotiroidismo / Hipofosfatasia. Metástasis. anemia de células falciformes). HUESOS WORMIANOS = Osículos intrasuturales en las suturas lambdoidea. (5) Hiperostosis frontal interna = Hiperostosis densa de la tabla interna del hueso frontal.4 lar-go). Acroosteolisis Primaria (Hajdu-Cheney) / Paquidermoperiostosis / Progeria. Mnemotecnia: "HIPFAM" Hiperostosis frontal interna. Displasia Cleidocraneal. Focal: (1) Meningioma. Generalizado: (1) Anemia crónica severa (por ejemplo. déficit de hierro. Enfermedad de Paget. (4) Hiperparatiroidismo. B. normal hasta los 6 meses de edad (muy frecuentes). Cierre prematuro de las suturas coronal / lambdoidea (cráneo alto y corto). (2) Atrofia cerebral tras derivación de una hidrocefalia. Síndrome de Down. . engrosados y bien definidos. √ Crecimiento retrasado del BPD en las primeras fases del embarazo. Oxicefalia: Cierre prematuro de las suturas sagital. Plagiocefalia (7%). √ Márgenes de las suturas esclerosos. Osteogénesis imperfecta. Cráneo en trébol: Cierre prematuro intrauterino de las suturas sagital. 2. coronal y lambdoidea. Anemia (células falciformes. 4. coronal y lambdoidea. (6) Osteopetrosis. talasemia. (5) Acromegalia. (3) Enfermedad de Paget. (2) Displasia fibrosa. AUMENTO DEL GROSOR DEL CRÁNEO. sagital posterior. Trigonocefalia: Cierre prematuro de la sutura metópica (cráneo afilado hacia delante). 6.

Osteogénesis imperfecta. Vena emisaria: Conecta los sistemas venosos del interior + exterior del cráneo. Esferocitosis Hereditaria. Hematoma subdural crónico. Hipofosfatasia. 2. Hidrocefalia obstructiva. Progeria. 3. 6.5 Mnemotecnia: "SHITE": Anemia de células falciformes (Sickle). Focal 1. Raquitismo. Osteogénesis imperfecta. Generalizado. 2. CALCIFICACIÓN CRANEAL INADECUADA 1. Hiperfosfatasia. B. Asociadas a: Impresiones aracnoideas. Enfermedad de Paget. √ Canal óseo < 2 m de anchura. Neurofibromatosis. 2. 2. Craneolacunia. Quiste leptomeníngeo. transmisión hereditaria. 2. A. 3. Lago venoso: = Protusión de una vena diploica. √ Contorno irregular bien definido. B. Displasia fibrosa. CRÁNEO ANORMALMENTE DELGADO. Displasia craneometafisaria. Anemia por déficit de HIerro. Variante Normal: 1. Disóstosis cleidocraneal. 1. Leontiasis ósea = Sobrecrecimiento de los huesos de la cara ocasionado una facies leonina. 3. Traumatismo: 1. 5. LESIÓN OSTEOLÍTICA EN EL CRÁNEO. Quiste aracnoideo. A. bilaterales en los ángulos posterosuperiores del hueso parietal. . 4. forma y número extremadamente variable. Granulaciones de Pacchioni: √ Habitualmente lesiones múltiples de contorno irregular y localización parasagital (a menos de 3 cm del seno sagital superior) afectando principalmente a la taba interna. 2. 4. 2. Acondroplasia. Talasemia mayor. Déficit Enzimático (el déficit de deshidrogenasa glucosa-6-fosfato produce anemia hemolítica. Foraminas parietales: Falta de osificación de restos embrionarios en la cisura parietal. 1. Agujero de trocar quirúrgico. 3. 3. √ Tamaño.

Mnemotecnia: "BAMMAH": Tumor pardo (Browm).6 C. MAV. Hemangioma. Sífilis. Mnemotecnia: "TORE ME" . 2. Osteoporosis circunscrita de la enfermedad de Paget. 5. Granuloma eosinófilo. Tumor pardo. 3. Hiperparatiroidismo. Hidatidosis. 2. LESIÓN LÍTICA SOLITARIA EN EL CRÁNEO. 4. Tuberculosis. 4. Metástasis. Metástasis. Mieloma. Infección: 1. Infección. Mieloma múltiple. Epidermoide / dermoide. F. Histiocitosis. SECUESTRO EN BOTÓN. Defecto Lambdoideo (neurofibromatosis). Metástasis solitaria / múltiples. Tumor. Postoperatorio. Amiloidosis. Osteomielitis. Neuroblastoma. Congénita: 1. E. Granuloma eosinófilo. 3. Displasia Fibrosa. Tumor Benigno: 1. enfermedad de Paget. 3. Quiste Leptomeníngeo. 2. Neurofibromatosis (defecto en el asterion). Epidermoide / dermoide. Tuberculosis. Mnemotecnia: "HELP MTF HOLE": Hemangioma. 2. LESIÓN LÍTICA EN UN HUESO PLANO Mnemotecnia: "RATI": Necrosis por Radiación. Mieloma. Leucemia. LESIONES LÍTICAS MÚLTIPLES EN EL CRÁNEO. 4. Meningoencefalocele. Displasia Fibrosa. D. Necrosis Avascular. Tumor Maligno: 1. Osteomielitis. 3.

3. 2. Retinoblastoma. CONGÉNITOS: 1. Fístula (seno cavernoso). Encefalocele. Glioma Óptico. Idiopático. Osteomielitis. Displasia fibrosa. Rabdomiosarcoma. 4. TUMORES DE LA BASE CENTRAL DEL CRÁNEO. Epidermoide. MALIGNOS: 1. C. Carcinoma nasofaríngeo. Sarcoidosis sinusal + nasofaríngea. Adenoma (hipofisario). Angiofibroma juvenil. 5. Metástasis. BENIGNOS: 1. Neurofibromatosis. AUSENCIA DEL ALA MAYOR DEL ESFENOIDES. Enfermedad fúngica: Mucormicosis en diabéticos. B. Enfermedad de Paget. 3. Extensión de una infección desde los senos paranasales / mastoides. Cordoma. INFECCIÓN / INFLAMACIÓN: 1. D.7 Tuberculosis. Meningioma. Mnemotecnia: "A FAN": Aneurisma (arteria carótida interna). Condrosarcoma. Necrosis por radiación. 6. 2. Mnemotecnia: " M FOR MARINE". 5. Tumor hipofisario. Granuloma Eosinófilo. Metástasis. ENSANCHAMIENTO DE LA FISURA ORBITARIA SUPERIOR. Metástasis: Próstata. Displasia Fibrosa. Aneurisma. Radiación. Neurofibroma. ANOMALÍAS DE LA UNIÓN CRÁNEOVERTEBRAL. 3. aspergilosis en inmunodeprimidos. Meningioma. pulmón. 5. mama. Granuloma Eosinófilo. Hematoma Recidivante. Complicación de traumatismo. Extensión tumoral perineural: neoplasias de cabeza + cuello. 2. A. . 4. 4.

síndrome de Hurler. √ Ángulo canal-clivus típicamente disminuido. raquitismo. √ El ángulo craneovertebral = Ángulo clivus-canal se hace agudo (< 150°). Puede asociarse a: Fusión de C2 + C3. Puede asociarse a: Invaginación basilar. Asimilación atlantooccipital: = Fracaso completo / parcial de la segmentación entre el cráneo y la 1ª vértebra cervical. COLUMNA . √ Ángulo del Welcher = Ángulo esfenoidal > 140°. • Limitación del rango de movimiento de la articulación craneovertebral. hiperparatiroidismo. muerte súbita. √ Ensanchamiento del ángulo del eje de la articulación atlantoaxoidea. Mnemotecnia: "PF ROACH": Enfermedad de Paget. Acondroplasia. = Anomalía congénita primaria con una posición anormalmente alta de la columna cervical que se prolapsa en la base del cráneo. √ Alteración de la línea de Chamberlain. osteomalacia. síndrome de Hurler. Hiperparatiroidismo. Raquitismo. √ Punta de la odontoides > 10 mm por encima de la línea bimastoidea. Hipoplasia condílea: √ Las masas laterales del atlas pueden estar fusionadas con los cóndilos. √ Alteración de la línea de Chamberlain. √ Elevación del arco posterior de C1 Impresión Basilar. siringohidromielia en el 25 . Osteomalacia. = Término antropométrico que se refiere al aplanamiento de la base del cráneo. infección de la base del cráneo.8 Invaginación Basilar. Displasia Cleidocraneal. 4. √ Craneometría anormal. √ Columna cervical + agujero magno protuyendo en la cavidad craneal. displasia fibrosa. Causa: 1. √ Pseudoarticulación con la apófisis odontoides / arco anterior de C1. osteogénesis imperfecta. √ Deformidad en cuerda inclinada de la unión cérvicomedular. Hipoplasia basioccipital: √ Acortamiento del clivus. Cx: Subluxación atlantoaxial (50%). Tercer cóndilo = Osículo en el extremo distal del clivus. Causa: Enfermedad de Paget. Osteogénesis imperfecta. 3. √ Disminución del ángulo canal-clivus. • Síntomas medulares. Platibasia. Displasia Fibrosa.35%. 2. √ Alteración de la línea de Chamberlain. Se asocia a: Malformación de Chiari. = Forma adquirida de invaginación basilar con protusión de la columna cervical + agujero magno en la cavidad craneal.

1. (b) Hemivértebra dorsal. √ Adaptación de los platillos vertebrales de los cuerpos vertebrales adyacentes. Puede asociarse a: Varón prematuro. Durante las semanas de gestación 9 . desaparece mayoritariamente a los 6 meses de vida. condrodistrofia calcificante congénita. √ Banda vertical radiolucente inmediatamente detrás de la porción media del cuerpo vertebral. Vértebra Mariposa. Hemivértebra. √ "Cintura" a nivel de los espacios discales intervertebrales. √ Altura de los cuerpos vertebrales fusionados igual a al suma de los cuerpos vertebrales + espacios discales. Asomia = Agenesia del cuerpo vertebral. Hendidura coronal = Fracaso de la fusión de los centros de osificación anterior + posterior. (a) Vértebra acuñada unilateral: √ Hemivértebra derecha / izquierda. √ Cuerpo vertebral ensanchado con configuración en mariposa (proyección AP). 7. Localización: Habitualmente dorsal inferior + lumbar superior. Síndrome de Klippel.12. 6. Bloque vertebral = Fusión vertebral congénita. (c) Hemivértebra ventral (extremadamente rara). 2. 4. Hendiduras en el Arco Neural . 3. √ Ausencia completa de cuerpo vertebral. √ Escoliosis al nacimiento. = Fracaso de la fusión de las mitades laterales secundario a la persistencia de tejido notocordico. Localización: Lumbar / cervical.Feil. Puede asociarse a: Espina bífida anterior ± meningocele anterior.9 ANOMALÍAS DE LA SEGMENTACIÓN DE LOS CUERPOS VERTEBRALES. Vértebra hipoplásica. √ Cifoscoliosis rápidamente progresiva. 5. √ Pueden estar presentes elementos posteriores hipoplásicos. dos centros de osificación forman las mitades ventral + dorsal de los cuerpos vertebrales.

Raquisquisis del arco posterior del atlas (4%): Localización: Línea media (97%). A. √ Arco anterior rechoncho y redondeado superpuesto a la apófisis odontoides. 3.10 ANOMALÍAS DEL ATLAS. Aplasia odontoidea (extremadamente rara). Aplasia de tipo Keller con persistencia del tubérculo posterior. lateral a través del surco de la arteria vertebral (3%). Hemiaplasia parcial / total del arco posterior. √ Superposición de la apófisis odontoides / cuerpo del axis simulando una fractura (proyección de la odontoides con la boca abierta). 2. B. . √ Ausencia de la línea arco-canal (proyección LAT). 5. Atlas partido = Raquisquisis del arco anterior + posterior. 2. ANOMALÍAS DEL AXIS. Raquisquisis aislada del arco anterior (0. 1. √ Apófisis odontoides no fusionada > 12 años de edad. √ Ausencia de apófisis odontoides. ARCO POSTERIOR: 1. Aplasia total del arco posterior del atlas. haciendo imposible la identificación del espacio preodontoideo (proyección LAT). 4. 3.1%). Cx: Inestabilidad atlantoaxoidea. 2. √ Márgenes anteriores duplicados (proyección LAT). Aplasia con remanente uni / bilateral + raquisquisis en la línea media. Osículo terminal persistente = Osículo de Bergman. Os odontoideo = Osículo independiente cefálico al axis en la localización de la apófisis odontoides. ARCO ANTERIOR: 1. DDx: Fractura de odontoides Tipo 1. √ Arco anterior del atlas hipertrófico + situado demasiado posterior en relación al cuerpo del axis.

Síndrome de Ehlers-Danlos). √ Puede haber subluxación atlantoaxial. = Depósito de glucocerebrósidos en el sistema retículo endotelial. Localización: Columna lumbar / dorsal inferior. CUERPO VERTEBRAL PEQUEÑO. 2. Gigantismo. ANORMALIDAD DE LOS BORDES VERTEBRALES. Radioterapia. Platiespondilia generalizada. 2. Artritis Reumatoide Juvenil. Enfermedad de Paget. Durante la primera infancia superando los 1000 rads. neurofibromatosis. esclerosis ósea. Enfermedad de Paget. 4. CUERPO VERTEBRAL AGRANDADO.11 DDx: Fractura de odontoides Tipo 2 (margen descorticado). VERTEBRA PLANA Mnemotecnia: "FETISH" Fractura. 2. 1. 1. 3. Hemangioma. Destrucción metastásica del pedículo. Tumor (metástasis. Espondilitis anquilopoyética. = Cuerpos vertebrales aplanados asociados a muchos desordenes sistémicos hereditarios (acondroplasia. Neurofibroma. Ectasia dural (Síndrome de Marfan. ESteroides (necrosis avascular). Granuloma Eosinófilo. osteopetrosis. Artritis psoriásica. enanismo tanatofórico). √ Puede haber fusión vertebral. √ "Marco de cuadro". mieloma. leucemia). 5. Ausencia congénita / hipoplasia pedicular. 3. √ Deformidad por compresión / vértebra plana. 5. Miositis Osificante Progresiva. mucopolisacaridosis. 3. √ Aumento de la altura del cuerpo + disco. Localización: Columna cervical. 4. Rectificación del borde anterior: 1. √ Espacios discales de altura normal. Neoplasia Intraespinal. Granuloma Eosinófilo. Enfermedad de Gaucher. . √ Deformidad por compresión. displasia espondiloepifisaria tarda. 3. Infección. osteogénesis imperfecta. √ Osificación del ligamento nucal. AGUJERO VERTEBRAL AGRANDADO. √ Altura del cuerpo mayor que la anchura. √ Osteoporosis. 1. 2.

Linfadenopatía. 1. Síndrome de Ehlers-Danlos. Reblandecimiento óseo. A. Síndrome de Marfan. 4. Proyecciones Óseas desde la Vértebra. 2. 3. Mnemotecnia: "DAMN MALE SHAME": Dermoide. Meningocele posterior. 3. C. Siringohidromielia. Aumento de la presión intraespinal. 4. Ependimoma. 1. en forma de lengua en la mitad anterior (habitualmente D12 / L1). Síndrome de Ehlers-Danlos. Sanfilippo. Espondilitis anquilopoyética (dura laxa actuando sobre una vértebra osteoporótica). 1. Acromegalia. Festoneado posterior de la vértebra: En procesos asociados a ectasia dural. 2. que presenta un pico. 3. √ Cuerpos vertebrales pequeños y planos. Aneurisma aórtico. Mucopolisacaridosis: Hurler. Neurofibromatosis. . Morquio. Tuberculosis. Artritis reumatoide. Acromegalia (vertebras lumbares). Hipoparatiroidismo = Cretinismo. √ Aspecto redondeado de los cuerpos vertebrales. Hidrocefalia comunicante. 6. B. Laxitud del tejido mesenquimal. 2. 2. Espondilitis Anquilopoyética. Neurofibromatosis (secundario a ectasia dural / tumor espinal). 2. 4. 3. Síndrome de Hurler = Gargolismo. Acondroplasia. Síndrome de Hunter Modificaciones menos severas que en el síndrome de Hurler. 4. Festoneado Anterior de la vértebra: 1. Hidrocefalia. √ Deformidades "en paso atrás" a lo largo de los márgenes anteriores. 5. √ Elongación anterior "en forma de lengua" de la porción central de los cuerpos vertebrales.12 4. Meningioma. Acondroplasia. √ Suave curva cifótica con cuerpo vertebral pequeño en el vértice de la cifosis. Enfermedad de Reiter. 1. Síndrome de Marfan. Variante Normal. Ependimoma. Enfermedad de Morquio √ Cuerpos vertebrales aplanados + ensanchados. Lipoma. Mucopolisacaridosis. Mieloma múltiple (masa paravertebral de partes blandas).

ocronosis. Osificación paravertebral. enfermedad de Gaucher). . 6. Asociada a: Artritis psoriásica. Osificación fluida anterior = Osificación del disco. √ Sindesmofitos bilaterales simétricos (osificación del anillo fibroso). Espondilitis Anquilopoyética. √ Calcificación de los ligamentos paravertebrales. √ Cuerpos vertebrales escleróticos + cifoscoliosis. Osteofitos = Osificación del ligamento longitudinal anterior. 5. 6. Osificación de la columna: A. (DDx: otras anemias. 8. hiperparatiroidismo). = Aspecto normal de la vértebra en desarrollo (entre los 6 y 12 años de edad). 4. √ "Abombabiento discal" = Discos intervertebrales biconvexos secundarios a la deformidad osteoporótica de los platillos. √ Pequeños recesos escalonados en el ángulo del borde anterior del cuerpo vertebral. Nódulo de Schmorl = Herniación intraósea del núcleo pulposo en el centro del platillo debilitado en la hernia discal / enfermedad de Scheuerman. Anemia de células falciformes. √ "Vértebra H" = Compresión de las porciones centrales por infartos subcondrales. C. 7. Asociados a: Espondilitis anquilopoyética. enfermedad de Paget. D. √ "Columna de bambú". Asociados a: Osteoartritis. Osteodistrofia renal √ "Columna en jersey de rugby" = Bandas horizontales de mayor opacidad subyacentes a los platillos vertebrales. Osteoporosis (senil / inducida por esteroides) √ "Vértebra de pez" (DDx: Osteomalacia. (Las fibras de Sharpey conectan el anillo fibroso con el cuerpo vertebral adyacente). Vértebra limbus. ANOMALÍAS DE LOS PLATILLOS TERMINALES VERTEBRALES. Fluorosis. = Herniación intraósea del material discal en la unión del borde óseo vertebral del centro + platillo (esquina anterosuperior). = Enfermedad de Forestier. ligamento longitudinal anterior. Asociada a: Hiperostosis esquelética idiopática difusa. Sindesmofitos = Osificación del anillo fibroso. 5. tejidos blandos paravertebrales. 1. B. √ Rectificación de los márgenes anteriores de los cuerpos vertebrales (erosión).13 √ Deformidad anterior "en forma de lengua" (solo en niños). √ Osificación de los ligamentos paraespinales. Espondilosis deformans √ Osteofitosis a lo largo de las partes anterior + lateral de los platillos + trayecto vertical como consecuencia del cizallamiento de las fibras anulares externas. √ Osteofitosis vertebral + hiperostosis. √ Esclerosis ósea a lo largo de los platillos terminales. 3. 2. síndrome de Reiter. √ Espacios discales ensanchados + platillos terminales irregulares. Epífisis "Anular". √ Calcificaciones + osificaciones que fluyen a lo largo de la parte anterolateral de > de 4 cuerpos vertebrales dorsales contiguos ± osteofitosis. Hiperostosis Esquelética Idiopática Difusa (DISH).

= Liberación de gas nitrógeno desde los tejidos circundantes hacia las hendiduras con un núcleo o inserción anular anormal. 1. √ Asociado a estrechamiento del espacio discal DDx: Mnemotecnia: "SHOOT" Enfermedad de Scheuermann. Osteomalacia. Síndrome de Morquio. = "Vértebra fantasma" tras un evento lleno de tensión durante la fase de crecimiento vertebral en la infancia. Herniación discal intraósea (= nódulo de Schmorl). Hiperparatiroidismo. 2. con márgenes bien definidos. FENÓMENO DE VACÍO EN EL ESPACIO DISCAL INTERVERTEBRAL. 4. = Defectos de condrificación donde los vasos periósticos penetran los platillos cartilaginosos del disco. Osteopetrosis. Traumatismo. √ Baja intensidad de señal del borde. √ Vértebra en "sandwich" / "hamburguesa" = Platillos escleróticos alternando con porciones medias radiolucentes de los cuerpos vertebrales. Degeneración primaria / secundaria del núcleo pulposo. Enfermedad de Wilson. Ocronosis. NÓDULO DE SCHMORL. 8. Mielofibrosis. CALCIFICACIÓN DEL DISCO INTERVERTEBRAL Mnemotecnia: "CHOW": Enfermedad por depósito de pirofosfato cálcico (CCPD). Enfermedad vertebral metastásica adyacente con colapso vertebral. Infección (extremadamente raro).14 7. Mnemotecnia: "HAM": Hipotiroidismo. . VÉRTEBRA "HUESO DENTRO DE HUESO". Causas: 1. Acondroplasia. Hemocromatosis. producidos por la herniación superior / inferior del material discal. √ Defectos cóncavos en los platillos vertebrales superior e inferior. CUERPO VERTEBRAL CON FORMA DE BALA. RM: √ Nódulo de intensidad de señal similar a la del disco. 3. Espondilosis deformante. Incidencia: Hasta un 20% en las radiografías convencionales / hasta un 50% en CT vertebral en pacientes > 40 años. Línea de estrés de causa desconocida. 5. Osteoporosis. √ "Columna en jersey de rugby".

Hemangioma (30% en la columna) 10% de incidencia en la población general. TB.20%. se origina en una lesión ósea primaria (tumor de células gigantes. 8. 4. Quiste óseo aneurismático (20% en la columna). elementos posteriores. H:M = 2:1. Mieloesclerosis. invasión secundaria de los elementos posteriores. 7. Hemangioma. 5. Envenenamiento con metales pesados. VÉRTEBRA DE MARFIL. lámina. 6. Inyección de Thorotrast. matriz tumoral calcificada en el 50%. Osteopetrosis. 5. LESIÓN VERTEBRAL EXPANSIVA. Habitualmente sacro. Mnemotecnia: "LOST FROM CHOMP": Linfoma. Habitualmente dorsal inferior / lumbar superior. Osteodistrofia Renal. Enfermedad de Paget. mieloma. quiste óseo aneurismático. AFECTACIÓN DE MÚLTIPLES VÉRTEBRAS: Metástasis. Osteoma osteoide (25% en la columna). escoliosis dolorosa con concavidad hacia la lesión. C.5% en la columna). bordes bien definidos. apófisis espinosa). granuloma eosinófilo. Escorbuto. degeneración maligna en el 15 . puede afectar al cuerpo si es grande. Mieloma. Habitualmente dorsal. Raquitismo. Anemia de células falciformes (Sickle). displasia fibrosa) en el 50%. 2. pedículos). Metástasis Osteoblásticas. 6. Habitualmente columna cervical / dorsal. mieloma múltiple / plasmocitoma. 4. elementos posteriores. 3. raramente degeneración maligna. LESIÓN BENIGNA: 1. habitualmente cervical. angiosarcoma. Hipoparatiroidismo. elementos posteriores (láminas. B. enfermedad de Paget. Hipotiroidismo.15 2. hemangioma. cordoma. gran masa densa calcificada con bordes mal definidos. AFECTACIÓN DE DOS / MAS VÉRTEBRAS CONTIGUAS: Osteocondroma. Osteocondroma (1 . Osteoblastoma (40% en columna). Osteomielitis Crónica esclerosante. puede afectar a dos vértebras contiguas. Fluorosis. Tumor de células gigantes (5% en la columna). Leucemia. 3. margen bien definido. Osteosarcoma. linfoma. Traumatismo. elementos posteriores (pedículo. habitualmente dorsal inferior / lumbar . A. lesión lítica expansiva del cuerpo vertebral con bordes bien definidos.

Mnemotecnia: "CALL HOME". condrosarcoma. linfoma. Edad: > 50 años. 2. cuerpo vertebral. Quiste óseo aneurismático. Quiste óseo Aneurismático. 4. Mieloma múltiple / plasmocitoma. agrandamiento del hueso. Plasmocitoma. TUMORES VERTEBRALES PRIMARIOS EN NIÑOS. Granuloma Eosinófilo. frecuente afectación múltiple. En orden de frecuencia: 1. . "marco de cuadro". Osteosarcoma. Displasia Fibrosa (1% en la columna). en el cuerpo vertebral. 7. Osteoma osteoide. 4. Clave: Pedículos frecuentemente destruidos. Quiste óseo Aneurismático. PROCESO MALIGNO: 1. Granuloma eosinófilo (6% en la columna). Cordoma. Metástasis. esclerosis ósea. aspecto trabecular en "vidrio deslustrado" no homogéneo. Mnemotecnia: "GO APE". Cordoma. aspecto en "acordeón" / "pana". Tumor de células Gigantes. 3. √ Altera el espacio discal. "vértebra plana". Clave: Pedículos vertebrales habitualmente respetados. Mieloma. Osteoblastoma. cuerpo vertebral. Metástasis (especialmente de pulmón. Especialmente en la 2ª vértebra cervical. LESIÓN DESTRUCTIVA DE LOS ELEMENTOS POSTERIORES. D. Osteoblastoma. Mas frecuentemente cervical / lumbar. √ Destrucción total + colapso + masa anterior de partes blandas. Lesión destructiva de crecimiento lento. Quiste hidatídico (1% en columna). habitualmente lumbar. 5. mama). Osteoblastoma benigno. Sarcoma de Ewing. √ Esclerosis adyacente al hueso. bordes escleróticos bien definidos. Leucemia. Linfoma. 9. Osteoma osteoide. Enfermedad de Paget Cuerpo vertebral ± elementos posteriores. 3. áreas endémicas. 8. TUMORES ÓSEOS CON PREDILECCIÓN POR EL CUERPO VERTEBRAL. Cuerpo vertebral.16 superior. Angiosarcoma: El 10% afectan a la columna. 10. 2. Hemangioma.

FUSIÓN EN LA COLUMNA CERVICAL. Osteoblastoma. Espina Bífida Espina Bífida Oculta. Enfermedad de Reiter. • Hoyuelo cutáneo. Bloque Vertebral (Klippel-Feil). Artritis Reumatoide. Mnemotecnia: "P LARD": Psoriasis. . • Nevus pigmentado. = DISRAFISMO ESPINAL OCULTO = La piel cubre el defecto. 3. = Fusión incompleta / anormal de las estructuras embriológicas mesenquimales. Mnemotecnia: "SPAR BIT" Anquilosis Hipertrófica Senil (DISH). hemangioma.90%). Espondilitis Anquilopoyética. • Respuesta plantar patológica. • Lipoma subcutáneo.17 Granuloma Eosinófilo. Infección. EROSIÓN ODONTOIDEA. Se asocia a: Defectos vertebrales (85 . óseas de la línea media. Espondilitis Anquilopoyética. DISRAFISMO VERTEBRAL. • Hipertricosis. lesión dérmica lumbosacra (80%). masa subcutánea. Traumatismo. hoyuelo. 15% de los disrafismos vertebrales. TUMORES PRIMARIOS DE LOS ELEMENTOS POSTERIORES. 4. Quiste Hidatídico. neurológicas. Osteoma Osteoide. hiperpigmentación. 5. Signos externos en el 50%. Diastematomielia. Síndrome de la médula anclada. Tumor de células Gigantes. 2. fístula. Psoriasis. • Rara vez da lugar a un déficit neurológico por sí misma. Dermoide intravertebral. • Ausencia de reflejos tendinosos. • Marcha espástica. Lipoma del filum terminal. Lupus eritematoso. 1. miosistis osificante Progresiva. Hemangioma. nevus. Mnemotecnia: "A HOG": Quiste óseo Aneurismático. • Trayecto fistuloso • Disfunción intestinal + vesical. es decir. artritis Reumatoide (juvenil). Lipomeningocele. Quiste epidermoide. mechón de pelo. 6. Síndrome de Down.

coriza. = ESPINA BÍFIDA QUÍSTICA = Fusión incompleta de los elementos vertebrales posteriores + tejidos blandos superpuestos. 6. Lupus eritematoso sistémico. Infección faríngea en la infancia. Occipitalización del atlas: = 0. Artritis psoriásica. 5. otitis media. 8. Espondilitis anquilopoyética. Espondilitis Anquilopoyética. (e) Síndrome de Marfan. 4. Artritis Psoriásica. 4. Síndrome de Reiter. parotiditis. fusión del basion + arco anterior del atlas. (d) Traumatismo (muy raro sin fractura de odontoides). adenitis cervical. Subluxación Atlantoaxoidea. Meningocele. Espina Bífida Abierta. mastoiditis.5 mm en niños). 85% de los disrafismos vertebrales. (2) Subluxación atlantoaxoidea anterior (frecuente) = Distancia entre la odontoides + arco anterior de C1 (medida en el plano medio del atlas en proyección lateral): (a) Espacio preodontoideo: > 2. 3. absceso retrofaríngeo. 11. absceso alveolar. . 2.5 mm (> 4. (c) Procesos inflamatorios. 3. Mnemotecnia: "JAP LARD": Artritis reumatoide Juvenil. (b) Espacio retroodontoideo: <18 mm. Mielosquisis = Presentación superficial de elementos neurales no cubiertos por meninges. 5. Síndrome de Down (20%). 9. 2. Os odeontoideo / aplasia de la odontoides. Mielocistocele. Insuficiencia congénita del ligamento transverso. Artritis reumatoide. 1. Síndrome de Morquio. • Asociada a déficit neurológico en > 90%. Mielomeningocele = Un mielocele elevado por encima de la superficie cutánea por la expansión del espacio subaracnoideo ventral a la placa neural. 3. (b) Artritis: Debido a laxitud del ligamento transverso o erosión de la odontoides. 2.18 7. sin elementos neurales. 1.10 días después del inicio de los síntomas. 4. Meningocele simple = Herniación de un saco lleno de LCR. Síndrome del filum terminal tirante. Síndrome de la notocorda hendida.75% de la población. √ Luxación 8 . 10. Displasia ósea. Seno dérmico dorsal. Causas de subluxación: (a) Congénita: 1. = Distancia entre la odontoides y el arco anterior de C1 (medida en la línea media del atlas en proyección lateral): (1) Subluxación atlantoaxoidea posterior (rara). Mielocele = Placa en la línea media de tejido neural expuesto en la superficie cutánea. Raro en gota + CPPD.

Esclerosis múltiple. Siringomielia. D. Meduloblastoma. 15% de los tumores del canal vertebral en adultos. astrocitoma.19 Lupus eritematoso. . Dermoide. Localización: . (b) Metastásico: Por ejemplo melanoma maligno. A. Hematoma. 6% de los tumores medulares en niños (1/3 de las neoplasias vertebrales en la infancia). Meningioma (25 . Vascular. 3. Lesión quística: Puede haber relleno tardío del espacio quístico en la Mielo-CT.Región lumbar: Ependimoma. Mielitis transversa. C. Astrocitoma (25%). Malformación Arteriovenosa. 1. Mnemotecnia: "I´M ASHAMED": Inflamación (esclerosis múltiple. Ependimoma. 2. Hidromielia. Hemangioblastoma. Infección Crónica 1. Conmoción medular = Edema reversible.35%).Región cervical: Astrocitoma. . Siringomielia. 2. Quiste reactivo. dermoide. Astrocitoma. Tumor (a) Primario: 1.45%) de todos los tumores medulares. MAV. 4. B. especialmente a nivel C2-C3. Contusión hemorrágica. sarcoidosis. Oligodendroglioma (3%). mielitis). mama. Absceso Retrofaríngeo.4%). PSEUDOSUBLUXACIÓN: = La laxitud ligamentosa en niños permite el movimiento del los cuerpos vertebrales unos respecto a otros. Metástasis. pulmón. 1. 4. 3. Accidente (traumatismo). Síndrome de Down. 3. 2. MASA INTRADURAL EXTRAMEDULAR 1. 4. Hemangioblastoma (2 . LESIÓN INTRAMEDULAR.Región dorsal: Teratoma-dermoide. 3. Lipoma (1%). artritis Reumatoide. Neurofibroma (25. 2. Sarcoidosis. Ependimoma (60% de todos los tumores medulares) 2. Hidromielia. . Transección medular.

TUMORES DE LAS RAICES Y VAINAS NERVIOSAS. Estenosis ósea vertebral. 1. Hematoma. 3. Quiste aracnoideo. Neurofibroma. Tumor (a) Benigno. 9. Raices Normales aunque tortuosas. Lipoma. 3. Herniación del núcleo pulposo. Secuestro del núcleo pulposo. . Ependimoma: Habitualmente filum terminal. C. tejido conectivo. canales linfáticos. LESIÓN EPIDURAL EXTRAMEDULAR. 2. 1. Metástasis "goteadas" de tumores del SNC: 7. Meningioma. Enfermedad de Hodgkin. Linfoma: Mas frecuentemente en espacio dorsal. sin extensión a través de la dura). contiene los plexos venosos epidurales. Metástasis: Mama. 1. 6. pulmón (habitualmente desde una vértebra afectada. 2. grasa. quiste Aracnoideo.20 3. 4. Ependimoma. Quiste neuroentérico. Aracnoiditis. Meningioma (con componente intradural). Mnemotecnia: "MANDELIN": Metástasis (metástasis "goteadas" de tumores del SCC). Neurofibroma. 5. Espacio epidural = Espacio entre la dura madre + hueso. Meningioma. Incidencia: 30% de todos los tumores vertebrales. 4. 2. epidermoide. 3. Dermoide / epidermoide. (b) Maligno. quiste Aracnoideo. Aracnoiditis. D. A. Fibroma. Lipoma. Infección (TB. = NEURINOMA. Inflamación: Absceso epidural. 4. 5. cisticercosis). Neuroblastoma paravertebral. asociado a disrafismo vertebral (1/3). AUSENCIA de disrafismo. sobre varios segmentos. E. B. Mnemotecnia: "MAMA N": Metástasis. Dermoide. Protusión discal. Hemangioblastoma. espondilosis. Neurinoma (con componente intradural). MAV. Lipoma. Metástasis de fuera del SNC: 8. Enfermedad discal. Dermoide: Habitualmente cono / cauda equina. 10.

= Neoplasia benigna encapsulada de crecimiento lento originada en las células de Schwann. bien delimitada. Histo: Remolinos de elementos neuronales. B.20% de los pacientes con schwannomas intracraneales solitarios presentan neurofibromatosis tipo 2!. ¡Tumor habitualmente esporádico. densidad cercana a la del agua / isodenso con los músculos esqueléticos. Localización: En cualquier nivel. H:M = 1:1. medulares y periféricos. √ Tumor hipointenso en T2 en comparación con la grasa circundante. DDx: Raices nerviosas unidas. ¡Tengase en cuenta que la vaina de mielina en la sustancia cerebral está formada por los oligodendrocitos!. ¡Solo el 10% de los pacientes con neurofibromas tienen enfermedad de von Recklinghausen!. Neuroma = Lesión postraumática formada al el extremo de un nervio roto. √ Lesión fusiforme encapsulada. (b) Masa intradural extramedular: √ Masa bien definida con configuración en pesa (= el componente extradural se extiende a través del agujero neural). = Tumor de las vainas nerviosas compuesto por células de Schwann + fibroblastos con afectación del nervio. plexo simpático. RM: √ Masa homogénea isointensa con la médula en T1. y sirve como pista para la regeneración nerviosa. √ Habitualmente NO se refuerza con el contraste. pero el 5 . las fibras nerviosas discurren a través de la masa. ORIGINADO EN EL NERVIO: 1. Neurofibroma. par craneal vestíbulo coclear (VIII) (el más frecuente). proporcionando por tanto protección mecánica. producen la vaina de mielina alrededor de los axones. 2. (a) Nervios periféricos: √ Masa fusiforme en los nervios periféricos. ORIGINADO EN LA VAINA NERVIOSA: 1. nervio vago. bien delimitada. √ Hipodenso (CARACTERÍSTICO). trigémino (V) (2º más frecuente). √ Festoneado de los cuerpos vertebrales. ¡Potencial para transformación maligna!.21 A. √ Signo de la "diana" = Centro de baja intensidad de señal (debido al colágeno + células de Schwann condensadas). (b) Mayoritariamente en nervios sensitivos. √ Ensanchamiento de agujero intervertebral + erosión de los pedículos. no encapsulada. Localización: (a) Extracraneal: (lo mas frecuente) raices vertebrales cervicales. pero especialmente cervical. Histo: Componente celular (tejido Tipo A de Antoni) + componente mixoide (tejido Tipo B de Antoni). ¡El neurofibroma espinal rara vez es esporádico y habitualmente es un signo de neurofibromatosis tipo 1!. Células de Schwann = Células que rodean los nervios craneales. Schwannoma. 2. Neurilemoma = Las fibras nerviosas divergen y pasan sobre la superficie de la masa . RM: √ Frecuentemente se ve una línea oscura rodeando a la lesión (= cápsula). Asociado a: Neurofibromatosis tipo 1.

√ Acumulación del material de contraste en la zona de inyección. Tumor quístico medular. Causas: A. Siringohidromielia. Infección. 2. Fallo biomecánico: 1.22 tumoral. Fallo del tratamiento quirúrgico: 1. 5. 1. Infarto. 7. Hernia discal primaria. Esclerosis múltiple. INYECCIÓN EPIDURAL √ Extravasación del contraste a lo largo de las raíces nerviosas. Inflamación espinal / meníngea / neural (inicio 1 semana . Hernia discal residual (inicio en < 1 semana). raíces nerviosas. . √ Pulsación disminuida del LCR. Radioterapia. Isquemia. en el compartimiento anterior / posterior. Osteomalacia. √ Adherencia de las raices nerviosas a la pared del saco tecal. = Signos de disfunción y discapacidad + dolor y parestesias tras cirugía. MAV medular. Hernia discal recurrente (inicio a la semana . HIDROSOLUBLE EN LAS LESIONES MIELOGRAFÍA EXTRAARACNOIDEA.. Esclerosis lateral amiotrófica. 3. 6. B. SÍNDROME LUMBOSACRO POSTQUIRÚRGICO. ATROFIA MEDULAR. 4. INYECCIÓN SUBDURAL √ Medula espinal. √ Refuerzo anormal de las meninges engrosadas + raices nerviosas enmarañadas. Enfermedad demielinizante. 2. 6. B. (b) Aracnoiditis fibrosante: √ Agrupamiento de las raices nerviosas. Formación de cicatriz intraespinal (inicio > 1 mes): (a) Fibrosis epidural: √ Placa / masa epidural que se refuerza. 1. 3. CAPTACIÓN TARDÍA DEL CONTRASTE MEDULARES. Extremadamente raro: 4. 2. 5. vasos sanguíneos no delineados. Espondilosis cervical. √ Defectos de repleción irregulares. A. Hemorragia intraespinal postoperatoria (inicio < 1 semana). 2.mes).1 mes). 4. Secuela de traumatismo. √ El material de contraste está situado cerca de la periferia del canal vertebral. √ Las estructuras intravertebrales no están bien delimitadas. 3. √ Flujo lento del material de contraste.

riñón. 3. Estenosis foraminal. 2. CAUSAS ÓSEAS: 1. irregularmente engrosadas. • Disminución del tono de los esfínteres. Fibrosis epidural (cicatrización) √ Refuerzo heterogéneo precoz en T1 (máximo alrededor de los 5 minutos postinyección). Hemorragia (Bleeding). Lesión nerviosa directa. Pseudoartrosis. la estabilización de los hallazgos se produce a los 2 . Mieloma múltiple. 1. • Alteración de la función de los esfínteres + incontinencia por rebosamiento. Aracnoiditis adhesiva. ¡Es difícil la interpretación en el periodo postoperatorio inmediato. Fibrosis (cicatriz). (2) Tumor intra / extramedular. SÍNDROME DEL FRACASO DE LA CIRUGÍA DE LA ESPALDA. 5. Hemorragia. = Constelación de signos + síntomas derivados de una lesión compresiva en el calan vertebral lumbar inferior. 2. ERRORES QUIRÚRGICOS: 1. Infección. SÍNDROME DE LA CAUSA EQUINA. . Espondilolistesis. 3. CAUSAS DE PARTES BLANDAS: 1. Estenosis central. próstata. Mnemotecnia: "ABCDEFG": Aracnoiditis. cervix. = Ausencia de mejoría tras cirugía en la espalda en un 5 . Nivel / lado de la intervención erróneo. colon. A. Causa: (1) Fragmento discal desplazado. 2. Fenómenos remotos no relacionados con la columna.15%. C. Contaminación (infección). Metástasis de mama. Error (extirpación de disco equivocado). Hernia discal recurrente: √ Ausencia de refuerzo precoz en T1 (el refuerzo aparece ≥ 30 minutos postinyección). Disco (residual / recurrente / nuevo nivel). complicación de espondilitis anquilopoyética. 2.23 5. 4. osteomielitis. • Disminución de los reflejos en el tobillo. NEOPLASIAS SACRAS. (3) Osea: Enfermedad de Paget. • Fatigabilidad + debilidad muscular. SACRO. 4.6 meses!. B. osteoartrosisde las articulaciones facetales. • Sensibilidad disminuida en los dermatomas lumbares inferiores + sacros. √ Raices nerviosas agrupadas.

rectángulo de Luque. . Teratoma sacrococcígeo LESIÓN SACRA DESTRUCTIVA. Ganchos laminares / sublaminares: Utilizados en las barras para aplicar fuerzas de compresión / distracción a los pedículos láminas. Barras: (a) Barra de Luque = Barra lisa. Utilizan barras emparejadas / desemparejadas con: 1. Plasmocitoma. (e) Barra de Knodt = Barra de distracción roscada con una tuerca central fija y un patrón de rosca opuesto. conectadas con una conexión trasversal con ≥ 4 ganchos laminares / tornillos pediculares. 4. Tumor de células gigantes (el tumor benigno más frecuente). rectángulo segmentario = Bucle preformado para formar un rectángulo plano. Osteomielitis. recta / con forma de L. Función: 1. Neuroblastoma. 2. (f) Barras de Contrel-Dubusset = Un par de barras con una superficie aserrada. Dispositivos de Fijación Posterior. Ependimoma. 5. Corregir deformidades congénitas. Alambre subpars: = Pase de un alambre alrededor de la pars interarticular.24 3. Quiste óseo Aneurismático. Cordoma. 3. 2.8 mm de diámetro. (a) Ganchos curvos abiertos por arriba bajo las láminas. Cordoma (el primario más frecuente). Alambre sublaminar: = Pase de un alambre al rededor de la lámina + vara. 6. 4. barra de forma romboidal. . 5. Alambre interespinoso: = Pase de un alambre a través de un orificio en la apófisis espinosa. Restablecer la alineación anatómica en fracturas (reducción de fractura). de 6 . Tornillos pediculares / traspediculares. Reemplazar vértebras patológicas / anormales (infección / tumor). (d) Barra de compresión de Harrington. 4. (b) Fijador anular en O. DISPOSITIVOS VERTEBRALES DE FIJACIÓN. 3. (c) Barra de distracción de Harrington. un botón de Drummond impide que el alambre tire del hueso. Metástasis. (b) Ganchos curvos abiertos por abajo sobre los pedículos. Mnemotecnia: "SPACEMON": Sarcoma. Estabilizar una enfermedad degenerativa.

= Tornillos de interfertencia (huecos) colocados a través del nivel de un disco. (c) Placas de Steffee = Placas rectas con grandes muescas. las palcas están conectadas mediante dos barras roscadas conectadas a las cabezas de los tornillos. = Tornillos enroscados en el cuerpo vertebral sobre grapas embebidas en el cuerpo vertebral y conectados mediante un alambre trenzado de titanio. 3. = Tornillos de esponjosa para fusión a un solo nivel. Dispositivo de Dwyer. se coloca en el lado convexo de la columna. 8. . Dispositivo de Kaneda. = Grandes agujeros ovales con clips que rodean la placa. 4. (b) Placa de Luque. Placas: (a) Placas de Roy-Camille = Placas rectas simples con agujeros redondos. = Sistema de Dwyer modificado sustituyendo el cable por una barra sólida. Dispositivos de Fijación Anterior. Dispositivo de Zielke. = Dos placas vertebrales curvas con grapas fijadas a los cuerpos vertebrales mediante tornillos. Fijación percutánea. 2. Tornillo traslaminar.25 7. 1. Dispositivo de Dunn (similar al dispositivo de Kaneda) discontinuo. 9.

26 .

Localización: En la base de la lámina pterigoidea medial. Agujero ESpinoso. Agujero Redondo. Localización: Parte medial del cuerpo esfenoidal. Arteria meníngea accesoria. Nervio petroso menor (ocasionalmente). posterolateral al agujero oval (parte endocraneal) + lateral a la trompa de Eustaquio (parte exocraneal). Contenido: (a) Nervios: V2 (nervio maxilar). 3 agujeros están orientados a lo largo de una línea oblicua en el ala mayor del esfenoides desde medial. Nemotecnia: "rotos". (b) Vasos: 1. 2. Arteria meníngea media. por detrás de la fisura orbitaria superior. = Canal que conecta la fosa craneal media + fosa infratemporal. 2. . Venas emisarias. Agujero Oval. la arteria carótida descasa en la parte endocraneal del fibrocartílago. Agujero Espinoso. a posteromedial. V3 (nervio mandibular). = Canal en el ala mayor del esfenoides que conecta la fosa craneal media + fosa pterigopalatina. Contenido: (Inconstante). (b) Vaso: Rama meníngea de la arteria faríngea ascendente. 2. Localización: En el ala mayor del esfenoides. (b) Vasos. Agujero Rasgado.1 ANATOMÍA DEL CRÁNEO Y COLUMNA AGUJEROS DE LA BASE DEL CRÁNEO. Vena meníngea media. Localización: Interior y lateral a la fisura orbitaria superior. Contenido: (a) Nervios: 1. 2. Agujero Redondo. En la parte interna de la fosa craneal media. situado posterolateral al agujero redondo (parte endocraneal) + en la base de la lámina pterigoidea lateral (parte exocraneal). Cubierto de fibrocartílago (ocasionalmente). (a) Nervio: Nervio del canal pterigoideo (realmente penetra el cartílago). 1. Contenido: (a) Nervios: 1. Agujero Magno. Arteria del agujero redondo. Rama recurrente meníngea del nervio mandibular. Venas emisarias. Nervio petroso superficial menor. 2. √ Se visualiza mejor en el TC coronal Agujero Oval. Trayecto: Se extiende oblicuamente hacia + ligeramente inferior en dirección sagital paralelo a la fisura orbitaria superior. (b) Vasos: 1.

3. se origina en la fosa pterigopalatina + pasa a través del agujero rasgado posterior al nervio vidiano.PROYECCIÓN LATERAL: 1. Localización: En el extremo posterior de la sutura petro-occipital. N. C. Ramas meníngeas de las arterias faríngea + occipital. 1. Canal del Hipogloso. Bulbo. (b) Vasos: 1. anteriormente por encima del cóndilo. B. . = CANAL CONDÍLEO ANTERIOR Localización: En la fosa craneal posterior. 2. Parte intermedia. Arteria espinal anterior. Parte posterior: Vena yugular interna. Accesorio espinal. Arteria espinal posterior. Localización: En la base de la lámina pterigoides por debajo del agujero redondo. continuando en dirección anterolateral + saliendo medial al agujero yugular. comenzando en la parte anterolateral del agujero magno. 11º par craneal (nervio accesorio). Línea de Chamberlain = Línea entre el polo posterior del paladar duro + opistion (= margen posterior del agujero magno) √ La punta de la apófisis odontoides habitualmente está por debajo / tangente a la línea de Chamberlain. (b) Arteria vidiana = Arteria del canal pterigoideo = Rama de la porción terminal de la arteria maxilar interna. Arteria vertebral. Canal Pterigoideo. √ La punta de la apófisis odontoides puede estar hasta 1 ± 6. Seno petroso inferior. UNIÓN CRANEOVERTEBRAL. Arteria faríngea. Craneometría: .2 Contenido: (a) Nervios: 1. Parte anterior: 1. = CANAL VIDIANO = En el cuerpo esfenoidal conecta la fosa pterigopalatina anteriormente al agujero rasgado posteriormente. 2. 9º par craneal (nervio hipogloso). 2. 10º par craneal (nervio vago). Contenido: (a) Nervios: Nervio vidiano = Nervio del canal pterigoideo = Continuación del nervio petroso superficial mayor (del VII par craneal)después de su unión con el nervio petroso profundo. directamente posterior al orificio carotideo A. 3.6 mm por encima de la línea de Chamberlain. Agujero Yugular. 2. Ramas de la arteria meníngea. 2. (b) Vasos: 1. Contenido: (a) Nervio: 12 par craneal (nervio hipogloso).

√ La punta de la odontoides está por debajo de esta línea.PROYECCIÓN ANTEROPOSTERIOR: 7. 4. √ Las líneas se cortan en el centro de la apófisis odontoides. . 3. √ El ángulo tiene un promedio de 132° (debe ser < 140°). Ángulo de la articulación Atlanto-Occipital = Formado por las líneas trazadas paralelas a ambas articulaciones atlanto-occipitales. √ La punta de la odontoides está por debajo de esta línea. √ Oscila entre los 150° en flexión y los 180° en extensión. √ Punta de la odontoides < 5 mm por encima de esta línea. 6. Ángulo Craneovertebral = Ángulo clivus-canal = Ángulo formado por la línea a lo largo de la superficie posterior del cuerpo del axis y apófisis odontoides + línea basal. Línea basal del clivus de Wackheim = LÍNEA BASAL = Línea a lo largo del clivus. Línea de McRae = Línea entre el borde anterior del agujero magno (= basion) y el posterior (= opistion). . Línea Digástrica = Línea entre las incisuras mastoideas (origen de los músculos digástricos). 5. √ Ángulo medio de 125° (rango de 124 a 127°). √ Habitualmente es tangente al aspecto posterior de la punta de la apófisis odontoides. 9. Línea de McGregor = Línea entre el polo posterior del paladar duro + porción más caudal de la superficie escamosa occipital. ¡Sustituye a la línea se Chamberlain si el opistion no es visible!. 8.3 2. Ángulo basal de Welcher = Formado por la línea tubérculo-nasion y la línea tubérculo-basion. Línea Bimastoidea = Línea que une las puntas de ambas apófisis mastoides. √ Si el ángulo es < 150° puede haber compresión medular ventral.

. Dura = Continuación de la capa interna de la duramadre cerebral. Inserciones: En la circunferencia del agujero magno. cuerpos de la 2ª y 3ª vértebras cervicales. Espacio subaracnoideo = Espacio entre la aracnoides y pia que contiene liquido cefalorraquídeo. . termina en la 2ª vértebra sacra + forma el ligamento sacrococcigeo alrededor del filum terminal. emite extensiones tubulares alrededor de los nervios vertebrales.Columna cervical + dorsal: Espacioso posteriormente. D.Columna lumbar inferior + sacra: Puede ocupar mas de la mitad del área transversal. MENINGES DE LA MÉDULA ESPINAL. Espacio epidural: formado por tejido areolar laxo + rico plexo venoso. se continua con el perineuro de los nervios periféricos. ligamento longitudinal posterior (mediante bandas de tejido conectivo).4 √ La punta de la mastoides está < 10 mm por encima de ésta línea. . C. Periostio = Continuación de la capa externa de la duramadre. alcanzando lateralmente los ganglios vertebrales. B. Meninges de la Médula Espinal A. potencial anteriormente.

se fusiona con la duramadre en los agujeros intervertebrales. Típica Vertebra Cervical un espolón óseo. L3-L4 o menor: Anormal. crecen más rápidamente que la médula!. N.8%). se fusiona con el periostio en el primer segmento coccígeo. L2-L3 o superior: En el 97. alrededor de los ganglios espinales.L3). Asp ecto más inferi or del cono: Niv el L1-L2 : Normal (rango D12 . Piamadre = Firme membrana vascular íntimamente adherida a la médula.8%. ¡No hay diferencias significativas en cuanto a la edad!. ¡Si el cono está a nivel / por debajo de L3 se debe buscar una masa que ancle la médula. Cortes transversales a través de la 5ª vértebra lumbar. El septo subaracnoideo dorsal conecta el aracnoides con la piamadre (septo cribiforme). forma el filum terminal. .B. se continua medialmente con la piamadre de la médula + lateralmente con la dura (entre los nervios salientes). ¡Los cuerp os verte brale s. POSICIÓN NORMAL DEL CONO MEDULAR.5 El ligamento dentado divide parcialmente el espacio subaracnoideo en un compartimiento anterior + posterior que se extienden desde el agujero magno a la 1ª vértebra lumbar. E. o filum engrosa do!. duran te el perio do fetal < 19 semanas de EM. Nivel L3: Indeterminado (1.

6 Articulaciones y ligamentos de la región Occipito-atlanto-axial .

cirugía dorsal. hígado. • Rectorragia (42%). Anomalías musculares: Luxación de cadera. Mielo: √ Bloqueo de los manguitos de las raíces nerviosas.01%. Se origina en restos embrionarios de la notocorda / focos cordales ectópicos (la notocorda aparece entre la 4ª . 40% de todos los tumores sacros. teratoma. . 3. Asociada a: Siringomielia. √ ± Médula anclada asociada a lipoma. huesos. hipoplasia de extremidades.70 años (pico 5ª -7ª décadas). Ausencia de control vesical / intestinal. Pronóstico: Casi el 100% de recidiva a pesar de la cirugía radical.000. • Estreñimiento / incontinencia fecal. 1. √ Alineación + agrupamiento del contraste. TC: √ Fusión / agrupamiento de las raíces nerviosas. CORDOMA SACROCOCCÍGEO (50 . hemorragia. • Ciática. Incidencia: 0. ganglios. ♦ ARACNOIDITIS. Edad: 40 .0.000.005 . Metástasis: En el 10 .1 ENFERMEDADES DEL CRÁNEO Y COLUMNA ♦ AGENESIA SACRA. H:M = 2:1. 2. Histo: Cordones + grupos de grandes células vacuoladas (fisaliferas) que contienen gotas mucosas intracitoplasmáticas). ♦ CORDOMA. piel (tardía).30% en pulmón. Incidencia: 1:2. maxilar.60 años. √ ± Estenosis del saco dural con terminación alta. = SÍNDROME DE REGRESIÓN CAUDAL = Defecto en el cierre de la línea media del tubo neural. √ Agenesia sacra. • Dolor dorsal bajo (70%). (d) 5% en otras zonas: Mandíbula. (b) 35% en base del cráneo. Edad: 30 .70%). Etiología.7ª semana de vida embriológica y forma el núcleo pulposo). áreas de hemorragia + abundantes depósitos de moco extracelular. idiopática. Localización: (a) 50% en sacro. Se asocia a: 1. quiste de la cauda equina. H:M = 2:1. Etiología: Pantopaque (efecto inflamatorio potenciado por la sangre). muy maligno en niños. traumatismo. deformidades del pie. Cx: Vejiga neurógena (sí faltan > 2 segmentos). Predisposición: Hijos de madres diabéticas (16%). Espina bífida (mielomeningocele frecuentemente no asociado a hidrocefalia) No se asocia a síndrome de Vater. √ Saco de aspecto monótonamente vacío con raíces nerviosas adheridas a la pared (estadio final). √ Bloqueo de las raíces nerviosas sin desplazamiento medular (2/3). escápula. (c) 15% en el eje vertebral.4% de todas las neoplasias oseas primarias malignas.

Edad: Pacientes jóvenes. √ Hiperintensa en T2. CORDOMA ESFENO-OCCIPITAL (15 . √ Desplazamiento del recto + vejiga. plasmocitoma. quiste del seno esfenoidal. √ Desplazamiento posterior del tronco encefálico. • Proptosis. Cx: Bloqueo vertebra completo. DDx: Tumor de células gigantes. √ Extensión variable en el canal vertebral. tumor de células gigantes.40 años). √ Extensión de partes blandas en nasofaringe (frecuente). Localización: Clivus. urgencia y esfuerzo miccional. DDx: Metástasis. Pronóstico: 65% de supervivencia a los 5 años (adultos). rara vez con localización posterior. √ Habitualmente isointensa con el cerebro / ocasionalmente. √ Esclerosis ósea secundaria en la periferia tumoral (50%). inhomogéneamente hipertintensa en T1. neuroma.70%). meningioma. • Dolor dorsal bajo + radiculopatía. tumor óseo primario. condrosarcoma. carcinoma nasofaríngeo. adenocarcinoma metastásico. Edad: Pacientes jóvenes (pico 20 . √ Esclerosis ósea reactiva (raro). metástasis. √ Destrucción total de la vértebra. plasmocitoma. √ Calcificaciones (20 . √ Masa osteolítica en la línea media de sacro + cóccix. puede alcanzar la cavidad nasal + antro maxilar. CORDOMA VERTEBRAL (15 . Localización: Columna cervical (especialmente C2) > lumbar > dorsal. √Grado de refuerzo variable. tumor primario de partes blandas. √ Masa presacra con un tamaño medio de 10 cm. √ Patrón en panal con trabeculaciones (10 . Más agresivo que los cordomas sacros /craneales. fosa craneal media. inicialmente no acompañada de colapso. • Alteraciones visuales. en seno esfenoidal + etmoidal (ocasionalmente). condrosarcoma. ependimoma. nasofaringe. Fisiopatología: La pérdida de altura discal da lugar a mal alineamiento (= subluxación . afectando a cuerpos adyacentes (frecuente). • Cefalea orbitofrontal. quiste óseo aneurismático. • Parálisis del 6º par / paraplejía. ♦ ENFERMEDAD DEGENERATIVA DISCAL. que se extiende superior + inferiormente. clivus > silla > peñasco > órbita > suelo de la fosa craneal media > fosa yugular > atlas > agujero magno. DDx: Meningioma. seno esfenoidal.89%). H:M = 1:1. H:M = 2:1. √ NO respeta el espacio discal. √ Tumor sólido con áreas quísticas (50%). √ Puede contener calcificaciones amorfas (15 . √ Destrucción ósea (90%). osteomielitis. √ Masa anterior de partes blandas.20%).2 • Frecuencia.15%).25%). • Masa sacra (17%). sincondrosis esfenooccipital. RM: √ Gran masa intraósea que se extiende a la cisterna prepontina.

2. etc. lisa de material discal ablandado mas allá de los límites de los platillos terminales. Enfermedad articular facetaria. TERMINOLOGÍA: 1. Herniación discal. formación de quistes. concéntrica. pero permaneciendo intacto el ligamento longitudinal posterior. se debe a: (a) Rotura del anillo + Integridad del ligamento longitudinal posterior. con anillo fibroso + ligamento longitudinal posterior intactos. Protusión Discal. Disminución de la señal en T1 + aumento de la señal en T2 (= tejido fibroso vascularizado). (b) Tipo II (16%). Aumento de la señal en T1 + isointensidad en T2 (= reemplazamiento focal de la médula por grasa). Estenosis vertebral. médula espinal. Protusión discal. √ Espondilosis deformante = Osteofitosis de los platillos terminales secundaria al desplazamiento discal anterolateral produciendo osteofitos por tracción en las zonas de inserción ósea de las fibras de Sharpey del anillo fibroso. sobrecrecimiento óseo). en cualquier lado del espacio intervertebral (osteofitos. refuerzo con el contraste de la médula. Mielografía: √ Delimitación del saco tecal. 4. Secuelas: 1. 5. √ Nódulos cartilaginosos = Herniación discal intraósea. 2. √ Calcificación discal. (a) Tipo I (4%). Fragmento libre = Separación franca entre material discal y disco. raíces nerviosas emergentes. Disminución de la señal en T1 + T2 (esclerosis avanzada). √ Fenómeno de vacío discal = Acumulación radiolucente de gas nitrógeno en zonas de presión negativa. TC (precisión > 90%). pero debilitados. se debe a una rotura / debilidad focal del anillo. 3. = Extensión discal de amplia base. fractura de las carillas.3 craneocaudal) de las carillas articulares. √ Aumento de captación. √ Enfermedad articular facetaria (esclerosis marginal. esclerosis discal). hipertrofia de los ligamentos posteriores. Protusión = Expansión circunferencial. hipertrofia capsular. excéntricamente situado. 4. (b) Rotura del anillo + rotura del ligamento longitudinal posterior. RM: √ Modificaciones en los platillos (Modic & DeRoos). Fragmento libre emigrado = El material discal separado se desplaza por encima / debajo del espacio discal intervertebral. elementos posteriores. hacia fuera en todas direcciones. Placa simple: √ Estrechamiento del espacio discal. MN: El estudio SPECT de la vértebra puede ayudar a localizar el aumento de captación de los cuerpos vertebrales. produciendo inestabilidad de la columna con artritis. 3. Protrusión = Protrusión focal del material discal manteniendo una amplia base con el disco. Extrusión = Extrusión focal prominente del material discal con solo un istmo de conexión con el disco. . √ Osteocondrosis intervertebral = Pérdida de altura del espacio discal + esclerosis ósea de los cuerpos vertebrales adyacentes. (c) Tipo III. estrechamiento articular.

4 Edad: Hallazgo frecuente en individuos > 40 años. limitada por el ligamento longitudinal posterior. (d) Lateral. foraminal (< 10%). (e) Intraósea / vertical = Nódulo de Schmorl. confinada en el dermatoma. • Dolor referido centrífugo = Apagado. columna dorsal afectada en 3:1. secundaria a la rotura del anillo fibroso. RM: √ Núcleo pulposo hipointenso en T1 + hiperintenso en T2 (perdida de agua con la degeneración). agudo o crónico. ¡El 21% de la población asintomática tiene una hernia discal!. = HNP = Protusión focal del material discal mas allá de los márgenes de los platillos terminales de la vértebra adyacente.000 operaciones. (c) Bilateral (a ambos lados del ligamento longitudinal posterior). • Irradiación centrífuga del dolor = Aguda. superficial. Herniación del Núcleo Pulposo. √ Margen anterior del saco tecal cóncavo. Localización: Columna lumbar. localizado. bien delimitada. cervical. (f) Extraforaminal = Anterior (frecuentemente pasada por alto) (29%). (b) Posterocentral (8%). profundo o superficial. confinado al somatotomo (= dermatomo + miotomo + esclerotomo). "eléctrica". mal definido. Hernia discal lateral . profundo. • Dolor vertebral somático localizado = Agudo. √ Defecto redondeado simétrico localizado a nivel del espacio discal. Localización: L4/5 (35%) > L5/S1 (27%) > L3/4 (19%) > L2/3 (14%) > L1/2 (5%). (a) Posterolateral (49%). el punto débil a lo largo del margen posterolateral del disco en el receso lateral del canal vertebral (ligamento longitudinal posterior estrechamente adherido al margen posterior del disco).

con extensión por encima o debajo del nivel del espacio discal (se ve mejor en la proyección oblicua ipsilateral). ¡Una causa frecuente del fracaso de la cirugía de la espalda es pasar por alto fragmentos libres!. √ Raíz nerviosa amputada / truncada (falta de relleno del manguito de la raíz). √ Doble contorno secundario a la superposición del lado normal + anormal (placa lateral con rayo horizontal). √ Densidad departes blandas con un valor mayor que el del saco tecal. ♦ DERMOIDE VERTEBRAL. Causas: (a) Restos dérmicos congénitos / expansión focal de un seno dérmico. (4) Raíz nerviosa conjunta (2 raíces nerviosas se originan simultáneamente en el saco te-cal. • Rigidez de cuello. Cx: Estenosis vertebral. glándulas sudoríparas. DDx: (1) Cicatriz postoperatoria (retracción del saco tecal hacia el lado operado). = SECUESTRO DISCAL. Áreas: C6-7 (69%). • Debilidad + atrofia muscular.4ª décadas. √ Migración superior / inferiormente lejos del espacio discal con compresión de la raíz nerviosa por encima / debajo del nivel de la hernia discal. Secuelas: (1) Compresión de la raíz nerviosa emergente.3% de la población). (b) Adquirido por implantación de tejido dérmico viable (por utilizar una aguja espinal sin . √ Material discal observado a > 9 mm del espacio discal intervertebral. (2) Absceso epidural. √ Asimetría del margen discal posterior. simulando una masa en la parte anterolateral del canal vertebral. (2) Compresión medular (estenosis vertebral + rotura discal masiva). (3) Tumor epidural. RM: √ EL material herniado de baja intensidad desplaza el ligamento longitudinal posterior y la grasa epidural de señal relativamente alta en T1. Tumor quístico uni / multilocular revestido por un epitelio escamoso que contiene apéndices cutáneos (folículos pilosos. = Separación completa del material discal en el espacio epidural con rotura a través del ligamento longitudinal posterior. Hernia Discal Cervical.5 Mielografía: √ Indentación angular bien definida en la parte lateral del saco tecal. √ Agrandamiento de la raíz nerviosa secundario a edema ("signo de la trompeta"). dureza muscular. • Reflejos abolidos. √ Estrechamiento del espacio discal intervertebral (habitualmente como signo de degeneración discal). C7-D1 (10%). (5) Quiste de Tarlov (dilatación del manguito de la raíz). variante normal en 1 .. C5-6 (19%). Edad: 3ª . • Pérdida sensitiva dermatotómica. glándulas sebáceas). √ Desviación de la raíz nerviosa / manguito de la raíz. Herniación con Fragmento Libre. C4-5 (2%).

√ En la mielografía casi siempre existe un bloqueo medular completo. √ Las dos médulas habitualmente se vuelven a unir por debajo de la hendidura. acompañadas de una banda fibrosa (25%). √ Espacios discales estrechados con fusión de las láminas adyacentes / hemivértebra. Localización: Lumbosacra (60%). cada una con sus propios revestimientos pial. espolones cartilaginosos / óseos (75%). = MÉDULA HENDIDA = MIELOSQUISIS = División sagital de la médula espinal en dos hemimédulas. • Hipertricosis. Edad de presentación: < 20 años. (b) Fusión diagonal de las láminas adyacentes contralaterales = Fusión laminar intersegmentaria. lipoma. intramedular (40%).81%). ¡El 5% de los pacientes con escoliosis congénita tienen diastematomielia!. √ Espina bífida a múltiples niveles. nevus. √ Cono medular por debajo del nivel de L2 (> 75%). bloque vertebral. ♦ DIASTEMATOMIELIA. √ Escoliosis congénita (75%). √ Médula anclada (> 50%). . Etiología: Malformación congénita como consecuencia de una notocorda hendida. √ Intensidad de grasa. √ Ocasionalmente hipointenso en T1 + hipodenso en TC (secreciones de las glándulas sudoríparas dentro del tumor). Localización: Columna lumbar dorsal inferior / lumbar superior > dorsal superior > cervical. Se asocia a: Mielomeningocele. √ NO se refuerza. cauda equina (20%).6 trócar). hoyuelo. Zona: Extramedular (60%). no se acompaña de espolón óseo / banda fibrosa. Incidencia: 1% de todos los tumores medulares. H:M = 1:3. • Pie zambo • Atrofia muscular / debilidad del tobillo en una pierna. un asta dorsal y otra ventral. (b) Dos hemimédulas. √ Ensanchamiento de la distancia interpedicular. √ Filum terminal engrosado > 2 mm (> 50%). √ Estrechamiento anteroposterior de los cuerpos vertebrales. hemangioma superpuesto a la columna (26 . subaracnoideo + dural (40%). cada una de las cuales contiene un canal centra. (a) Fusión de las láminas ipsilaterales en niveles adyacentes. √ Espolón óseo a través del centro del canal vertebral originado en la parte posterior (< 50%). H:M = 1:1. Puede asociarse a: Seno dérmico (20%). dentro de un espacio subaracnoideo + saco dural únicos (60%). • Mielopatía lentamente progresiva. √ La mielografía TC facilita la detección. Path: (a) Dos hemimédulas revestidas cada una por una capa de pia. √ Fusión + engrosamiento de las láminas adyacentes (90%). vértebra en mariposa. • Comienzo agudo de una meningitis química (secundaria a la rotura de los cristales inflamatorios de colesterol del quiste en el LCR.

Localización: L3/4. TC: √ Masa inflamatoria paravertebral. √ En fases tardías. coccidioidomicosis. quimionucleolisis. cojera. √ Disminución de altura del espacio discal (el signo más precoz) = Herniación intraósea del núcleo pulposo en el cuerpo vertebral a través del platillo debilitado. mielografía. RM (método de elección. Patogénesis: La infección comienza en el disco (todavía vascularizado en el niño) / en la esquina anteroinferior del cuerpo vertebral (en adultos). Pico de edad: 6 meses . especificidad del 97%. pérdida de altura discal con aumento de la intensidad en T2.4 semanas.14 años. Rx: Inmovilización en lecho durante 4 semanas. especificidad del 93%. • Fiebre. malestar que progresan gradualmente durante 2 . √ Fusión ósea (tras 6 meses . MN (sensibilidad del 41%. Placa simple: (positiva 2 .4 años y 10 . Agentes: (a) Piógenos: Estafilococo dorado (el mas frecuente con mucho). √ Extensión a los tejidos blandos epidurales con deformidad del saco tecal. √ Mala definición de los platillos adyacentes con destrucción. precisión del 95%): √ Disminución de la intensidad en T1 en dos vértebras contiguas. poco frecuente por encima de D9. ♦ DIVERTÍCULO ARACNOIDEO. sensibilidad del 93%.2 años). Cx: Cifosis.4 semanas después del inicio de los síntomas). El problema vertebral más frecuente en la infancia. • Dolor dorsal / referido a la cadera. discografía. √ Rastreo óseo habitualmente positivo en la vértebra adyacente (hasta la edad de 2 años) secundario al aporte vascular vía los platillos. DDx: Osteomielitis vertebral. √ Aumento de la captación en el espacio discal + vértebra contigua. √ Esclerosis del platillo (durante la fase de curación que comienza en cualquier momento entre las 8 semanas y los 8 meses del inicio). (b) No piógenos: Tuberculosis. • Falta de ganancia de peso. media de edad en el momento de presentación de 6 años. Cx: Disfunción medular progresiva. puede ser negativo después de los 20 años de edad. habitualmente afectación de un espacio discal (ocasionalmente 2). precisión del 68% en los rastreos con Tc-99m MDP + leucocitos marcados con Tc99m): √ Positivo antes que las radiografías. (2) Procedimientos invasivos: Cirugía. ♦ DISCITIS. = Ensanchamiento de la vaina de la raíz con el espacio subaracnoideo ocupando > 50% del . con extensión a través del platillo vertebral terminal adyacente. √ En la fase precoz conservación de la altura discal con intensidad variable en T2 (frecuentemente aumentada). irritabilidad. L4/5. cocos Gram negativos ( en consumidores de drogas por vía IV / pacientes inmunodeprimidos).7 √ Defecto en el saco tecal en la mielografía. Etiología: (1) Invasión bacteriana de origen sanguíneo de la vértebra infectando el disco mediante vasos comunicantes que atraviesan el platillo.

♦ ENFERMEDAD DE KÜMMEL.4 cuerpos vertebrales. Causas: 1. Localización: Vertebras dorsales inferiores / lumbares superiores: en los casos suaves limitada a 3 . 2. Semanas a meses después de una fractura aguda. √ Acuñamiento anterior del cuerpo vertebral > 5°. Causa: (a) Restos dérmicos congénitos / expansión focal de un seno dérmico. √ Nódulos de Schmorl (herniación intravertebral del núcleo pulposo en el cuerpo vertebral) = Depresión en el contorno del platillo en la mitad posterior del cuerpo vertebral. √ Cifosis de > 40° / pérdida de la lordosis. Edad de presentación: 3ª . las extremidades muestran los mismos cambios). DDx: (1) Muesca por desarrollo de la parte anterior de la vértebra (ausencia de acuñamiento o nódulos de Schmorl). = Tumor quístico revestido por una membrana compuesta de elementos epidermoides cutáneos. Osteonecrosis. . √ Festoneado de los márgenes posteriores de los cuerpos vertebrales. √ Área aplanada en la superficie superior del anillo epifisario anteriormente = Fractura por avulsión de la apófisis anular debido a migración del núcleo pulposo a través de un punto débil entre la apófisis anular + platillo vertebral (la fusión de la apófisis anular habitualmente se produce alrededor de los 18 años de edad). = OSTEOCONDROSIS VERTEBRAL = CIFOSIS DORSAL JUVENIL = EPIFISITIS VERTEBRAL = Trastorno que consiste en acuñamiento vertebral + irregularidad de los platillos + estrechamiento de los espacios discales intervertebrales Incidencia: En el 31% de los varones + 21% de las mujeres con dolor de espalda. Patogénesis: Presión hidrostática del LCR. Edad: > 50 años. Localización: Mayoritariamente en la unión dorsolumbar. escoliosis. infección?. √ Anillo epifisario desinsertado anteriormente.. disminuye con la flexión. ♦ ENFERMEDAD DE SCHEUERMANN.5ª décadas. aparece en hasta el 30% de los adolescentes + adultos jóvenes. √ La colección de gas aumenta con la extensión + tracción. ♦ EPIDERMOIDE VERTEBRAL. Causa: ¿congénito / traumático.8 diámetro trasversal total de la raíz + vaina. Fisiopatología: Probablemente corresponde a la liberación de gas en las hendiduras óseas por una fractura no curada en el platillo subyacente. = Fenómeno de vacío intravertebral. Edad: Comienzo en la adolescencia. √ El material de contraste mielográfico rellena el divertículo. (2) Osteocondrodistrofia (mas precozmente. √ Ligero estrechamiento del espacio discal. (b) Adquirido por implante de tejido epidérmico viable (mediante aguja espinal sin trócar). H >M. aracnoiditis. √ Aumento del diámetro anteroposterior del cuerpo vertebral. Incidencia: 1% de los tumores de la médula espinal.

7% de la población. L3 (1 . Localización: L5 (67%). Zona: Extramedular (60%). cauda equina (35%). √ Desplazamiento de la médula espinal / raíces nerviosas. • Comienzo agudo de una meningitis química (secundaria a la rotura de los cristales inflamatorios de colesterol del quiste en el LCR. √ La mielografía TC facilita la detección. defecto de la pars en el 34% de los esquimales. aumenta con la edad. enfermedad de Paget. osteogénesis imperfecta. por ejemplo.. ♦ ESPONDILOLISIS. Causas: (a) Pseudoartrosis tras una fractura por estrés (fatiga) de la pars (en la mayoría) por traumatismos mínimos repetitivos. Placa simple: √ Banda radiolucente ± margen escleroso que recuerda el collar de un "perro escocés" (en la proyección oblicua). = Defecto en la pars articularis entre la apófisis articulares superior + inferior. osteomielitis. √ Tumores pequeños isointensos con el LCR. hockey). • Habitualmente asintomática. Incidencia: 3 .9 Puede asociarse a: Seno dérmico. (b) Malformación congénita: Frecuentemente asociada con espina bífida oculta de S1. (d) Espondilolisis secundaria: Neoplasia. que es la porción más débil de la unidad vertebral.2%). bilateral en el 75%. frecuente en gimnastas (30%). TC: . intramedular (40%). √ Subluxación de la vértebra afectada (si el defecto de la pars es bilateral). lumbosacra (22%). ¡Puede ser útil la escintigrafía ósea planar / SPECT!. L4 (15 . Localización: Dorsal superior (17%). cuerpo de L5 acuñado dorsalmente. √ Síndrome de Wilkinson = Esclerosis reactiva + hipertrofia ósea del pedículo + lámina contralateral (producidos por estrés relacionado con la debilitación del arco neural en el defecto de la pars unilateral). • Mielopatía lentamente progresiva. hipoplasia de L5. en el 30 . osteomalacia. √ Puede asociarse a espondilolistesis. √ NO se refuerza.30%). deportes de contacto (rugby. fútbol. dorsal inferior (26%). saltadores de trampolín.70% hay otros miembros de la familia afectados. (c) La hipoplasia hereditaria de la pars conduce a fractura por insuficiencia. √ En la mielografía casi siempre existe un bloqueo medular completo.

Edad: Mediana edad / ancianos. Enfermedad de Paget. (b) Estenosis del agujero neural. Espondilosis. ♦ ESPONDILOLISTESIS. • Los síntomas no están en relación con el grado. recesos laterales o agujero neural por hueso / partes blandas. Fusión quirúrgica. C5-6. √ Interrupción del contorno interno del canal vertebral. √ Estrechamiento del canal cervical < 13 mm. B. DDx de la mielopatía: Artritis reumatoide. Protusión discal degenerativa.10 √ Defecto en la pars localizado 10 . (d) Traumatismos repetidos por la flexión / extensión normal. tumor intradural extramedular. es mas frecuente que la hernia discal como causa de radiculopatía cervical. Causa: (a) Habitualmente espondilolisis bilateral.10 % a los 20 . neurosífilis. Localización: C4-5. esclerosis múltiple. Hipertrofia del ligamento amarillo = Protrusión del ligamento secundaria a deslizamiento articular en la osteoartritis de las carillas articulares (lo más frecuente). • Dolor en el cuello. √ Distorsión de la forma del saco tecal. 5. el canal vertebral cervical puede afectarse de manera similar. 1. Secuelas: (a) Compresión directa de la médula espinal. 7. ♦ ESTENOSIS VERTEBRAL. = Estrechamiento anormal del canal vertebral central. espondilolistesis. Grados: I . Adquiridas.IV (método de Meyerding): Cada grado equivale a 1/4 de subluxación anterior del cuerpo superior sobre el inferior. (c) Isquemia debida a compromiso vascular. Hipertrofia de la carilla articular superior. Localización: Habitualmente afecta al canal vertebral lumbar. 8. Espondilolisis de la Columna Cervical. del canal lumbar < 16 mm (dimensión AP). . Pedículos congénitamente cortos (idiopático / acondroplasia). > 50% a los 45 años. • Trastornos espásticos en la marcha. 3. H>M. malformación arteriovenosa. = La degeneración progresiva de los discos intervertebrales da lugar a modificaciones proliferativas en el hueso + meninges. anomalías congénitas de la unión cráneovertebral. 4. tumor de la médula espinal cervical. (b) Pseudoespondilolistesis = Enfermedad articular degenerativa / inflamatoria (por ejemplo artritis reumatoide). Calcificación del ligamento longitudinal posterior. 2. Causas: A. Incidencia: 5 . Fractura. C6-7 (el movimiento normal de la columna cervical es mayor a esos niveles).30 años de edad. 6. > 90% a los 60 años. esclerosis lateral amiotrófica.15 mm por encima del espacio discal. metástasis vertebrales.

√ En proyección AP puede aparecer un bloqueo vertebral al hiperextender el cuello. 6. Fusión vertebral posterior quirúrgica. Hernia discal. Enfermedad de Paget: Sobrecrecimiento óseo. 4. Causas: 1. DDx: Puede ser imposible de diferenciar de la displasia fibrosa. √ Lesión expansiva de crecimiento lento. Áreas: Maxilar > frontal > hueso etmoides > mandíbula (raramente se ve en otras partes). • Limitación dolorosa de la movilidad del cuello. Estenosis del Canal Lumbar. alteraciones sensoriales con patrón en silla. • Cabeza fija en posición de "gallo" + incapacidad para girar la cabeza. pedículos. ♦ FIJACIÓN ROTATORIA ATLANTOAXIAL. Espondilolistesis. √ Aumento del espacio atlantoaxoideo + estrechamiento de la masa lateral en el lado contralateral a la rotación. Del desarrollo / congénita. Edad: Presentación entre 30 . • Historia de traumatismos insignificantes en la columna cervical / infección del tracto respiratorio superior.11 √ Obliteración de la grasa epidural. II: Desplazamiento anterior de 3 . . Histo: Áreas de tejido óseo entremezclado con tejido fibroso muy celular. ¡Las medidas no son un indicador válido de enfermedad!. √ La asimetría atlantoaxoidea permanece constante al girar la cabeza a una posición neutra. ♦ FIBROMA OSIFICANTE. √ Áreas de aumento + disminución de atenuación. √ Distancia interpedicular < 25 mm.50 años de edad. Pico de incidencia: Primeras 2 décadas de la vida. IV: Desplazamiento posterior del atlas sobre el axis. 7. 2. √ Asimetría atlantoaxoidea (proyección de la odontoides con la boca abierta). √ Disminución del espacio atlantoaxoideo + ensanchamiento de la masa lateral en el lado ipsilateral a la rotación. incontinencia. 3. √ Configuración en trébol / hoja de trébol del canal vertebral. III: Desplazamiento anterior > 5 mm. 5. √ Cantidad de contraste necesaria para rellenar el saco tecal inhabitualmente pequeña. • Dolor dorsal bajo. ligamentos. √ Engrosamiento de las apófisis articulares. √ Tablas interna + externa intactas. √ Constricción de los diámetros anteroposterior + interpedicular. Tipos.5 mm. láminas. √ Protusiones discales. I: Desplazamiento anterior del atlas sobre el axis < 3 mm. √ Habitualmente unilateral + monostósica. • Síndrome de la cauda equina: Paraparesia. Metástasis vertebrales. Acondroplasia: √ Distancia interpedicular disminuida con progresión hacia la columna lumbar. arreflexia.

2. Subluxación anterior. LESIÓN POR HIPERFLEXIÓN (46 . ligamento anterior (2%). Cx: Infección (en el 25 . Fractura en cuña simple (estable). cuerpo vertebral (30%). ♦ FRACTURAS DE LA COLUMNA CERVICAL. √ Subluxación anterior de C2 sobre C3. Asociada a: Fractura en la columna dorsal / lumbar (5 . Frecuencia: C2. Fractura del arco neural de C1 (estable anillo anterior + ligamento transversal intactos). (2) Tumor: Especialmente los originados en la hipófisis. √ Avulsión de la esquina anterolateral de C2 (rotura del ligamento longitudinal anterior). ligamentos posteriores (16%). 6. . Área: Arco vertebral (50%). se resuelve en 1 semana. Fractura del ahorcado (Hangman) = Fractura bilateral del arco neural de C2 (inestable). 4. 7. C4 > C1. Tumefacción prevertebral.50% de los casos no tratados). odontoides (14%). El 2% de todos los traumatismos craneales desarrollan una fístula de LCR. √ TC de alta resolución con cortes delgados en el plano coronal seguido de un nuevo estudio tras la instilación de una elevada dosis intratecal de material de contraste en el espacio subaracnoideo lumbar. Fractura de odontoides. 1. Causa: (1) Traumatismo en la base del cráneo (lo más frecuente). 2.12 DDx: Tortícolis (la asimetría atlantoaxoidea vuelve a la normalidad al girar la cabeza hasta una posición neutra). A. 4. C6 > C5. habitualmente escasa. Fractura en lagrima: La más severa e inestable lesión de la columna cervical. C7 > C3. Ensanchamiento de la distancia interespinosa. • Fuga no traumática: Flujo profuso. 5. 3. 3. (3) Anomalías congénitas: Encefalocele. Estrechamiento anterior del espacio discal. Fractura de la apófisis espinosa = Fractura de los cavadores de arcilla = Súbito esfuerzo de la columna flexionada con fractura por avulsión de C6 / C7 / D1 (estable). 6. odontoides (6%).79%). Subluxación (anterior / posterior). B. disco intervertebral (25%). ♦ FÍSTULA DE LCR. Luxación facetaria bilateral (inestable). 1. √ Tumefacción de partes blandas prevertebrales. • Anosmia (en el 78% de los casos traumáticos).15%). LESIÓN POR HIPEREXTENSIÓN (20 . • Fuga traumática: Habitualmente unilateral. luxación facetaria (12%). típicamente en C2. 5.81%). Ensanchamiento anterior del espacio discal. Fractura en lágrima = Avulsión de la esquina anterioinferior por el ligamento anterior (inestable). pude persistir durante años. Localización: (a) Columna cervical superior = C1/2 (19 .38%). comienza en las 48 horas siguientes al traumatismo. Localización: Fracturas a través del complejo frontoetmoidal + fosa craneal media (habitualmente).7 (75 . 8.25%): atlas (4%). (b) Columna cervical inferior = C3 .

1. 2. pedículo de C2 (15%). Fractura en estallido = Disco intervertebral pasa al cuerpo vertebral inferior (estable). Incidencia: 4% de las lesiones de la columna cervical. FLEXIÓN LATERAL / CIZALLAMIENTO (4 . Compresión vertebral lateral. arco anterior. Fractura de apófisis transversa. Fractura uncinada.6%). Área: Arco posterior.13 C. (DDx: Fractura pseudoJefferson = Desplazamiento lateral de las masas laterales del atlas sin fractura en las anomalías de fusión de los arcos anterior / posterior de C1. aparece en niños ya que el atlas se osifica más precozmente que la C2). COMPRESIÓN VERTICAL 1 Fractura de Jefferson = Fractura conminuta del anillo de C1 (inestable). √ Desplazamiento de la masa lateral (autodescompresión). fragmento del margen posterosuperior frecuentemente dentro del canal. Fractura aislada de un pilar 3. √ Varios fragmentos. Asociada a: Fractura de C7 (25%). masa lateral. E. D. 2. fracturas extravertebrales . fractura de Jefferson. Fracturas del Atlas. LESIÓN POR FLEXIÓN ROTACIÓN 1. Luxación facetaria unilateral (estable) ¡Proyecciones oblicuas!. 4.

DDx: Os odontoideo. Tipo I = Avulsión de la punta de la odontoides (5 . √ Retropulsión de fragmentos del cuerpo en el canal vertebral. Fractura de Chance. Pronóstico: Bueno. √ Diástasis de las articulaciones apofisarias. Tipo III = Fractura subodontoidea (30 .67%) Cx: Falta de unión.8%). hipoplasia de odontoides. Incidencia: 6% de las lesiones cervicales. osículo terminal. aplasia de odontoides. = FRACTURA DEL CINTURÓN DE SEGURIDAD. √ Fragmentos "cincelados" en la superficie superior del cuerpo. Asociada a fracturas de C1 en el 8%. . ♦ FRACTURAS DE LA COLUMNA DORSOLUMBAR. 40% de todas las fracturas que producen déficit neurológico.33%). √ Disrupción del ligamento intervertebral. mayoritariamente complejas (afectación del cuerpo + elementos posteriores. Fracturas del Axis. Tipo II = Fractura a través de la base de la odontoides (54.14 (58%). √ Difícil de detectar.

(4) Lesiones viscerales: Perforación de yeyuno + íleon > intestino grueso > duodeno (liquido libre intraperitoneal en el 100%. está indicada la cirugía si la depresión > 5 mm. lesión uterina. fractura de clavícula. tragar. √ Moderado ensanchamiento del aspecto posterior del espacio discal afectado. Localización: L2 o L3 √ Hendidura horizontal oblicua de la apófisis espinosa. c) pared interior del seno maxilar. √ Separación de las carillas articulares. LeFort III "Disfunción cráneo-facial". Línea de fractura: Trayecto horizontal a través de a) sutura nasofrontal. • Disfunción muscular: Problemas con la motilidad ocular. 1. Fractura del Hueso Esfenoides. rotura peritoneal anterior. Incidencia: Está afectado en el 15% de las fracturas de la base del cráneo. desgarro de la aorta torácica. riñones. engrosamiento de la pared intestinal en el 75%. • Hemotímpano. Fractura deprimida. laceración / rotura de hígado. • Ojos de mapache = Equimosis periorbitaria. habla. b) apertura lateral de la nariz. aire extraluminal en el 56%). b) borde orbitario medial. c) a través de los huesos nasales. (3) Lesiones vasculares: Desgarro vascular mesentérico. rotura diafragmática. √ Separación de las apófisis espinosas = Signo del "hoyo vacío" en proyección AP. lesión de la arteria carótida interna. B. bazo. d) arco cigomático. A. EQUIVALENTE CHANCE: = La disrupción puramente ligamentosa da lugar a subluxación / luxación lumbar. LeFort II = "Fractura piramidal". (2) Lesiones de partes blandas: Rotura trasversa del músculo recto del abdomen. = Todas las fracturas de LeFort afectan a las apófisis pterigoides. arco neural + porción superior del cuerpo vertebral. c) pared orbitaria. Línea de fractura: a) cresta alveolar. C. • Parálisis del 7º / 8º par.15 Mecanismo: Lesión por cizallamiento en flexión. páncreas. √ Separación de toda la cara de la base del cráneo. infiltración mesentérica en el 88%. b) sutura maxilofrontal. 2. trasección de la aorta abdominal. arteria subclavia. ♦ FRACTURAS DE CRÁNEO. • Rinorrea / otorrea de LCR. sutura). Fractura basal: Fractura de LeFort. . trasección de la arteria carótida común. masticación. fractura de esternón. √ Desprendimiento del proceso alveolar maxilar. Se asocia frecuentemente a: (1) Lesión ósea: Fracturas costales a lo largo del trayecto de la banda diagonal. 3. vejiga urinaria distendida. √ Separación de la porción media de la cara. LeFort I = Fractura maxilar trasversal causada por un golpe en el premaxilar. vena cava superior. Línea de fractura: Arco a través de a) cresta alveolar posterior. Fractura lineal (el tipo mas frecuente) (DDx: surco vascular. • Es infrecuente el déficit neurológico. • Signo de Battle = Equimosis en la región mastoidea.

astocitoma de alto grado III y IV (8%). Histo: Astrocitoma de bajo grado (I + II) en (75%). 2. Fractura Zigomático maxilar. filum terminal. se extiende sobre varios segmentos vertebreles. √ Nivel hidroaéreo en senos + mastoides. • Anestesia facial. c) suelo de la órbita. Línea de fractura: a) pared lateral del seno maxilar. √ La atrofia postraumática de la grasa orbitaria da lugar a enoftalmos. Localización: Médula inferior. • Pérdida de sensibilidad en la cara por debajo de la órbita. √ Margen tumoral hipointenso en T1 + T2. √ Habitualmente extenso tumor medular homogéneo con ensanchamiento medular. • Diplopía al mirar hacia arriba (atrapamiento de los músculos recto inferior + oblicuo inferior). √ Masa focal con áreas de extensa degeneración quística. √ Localización excéntrica dentro de la médula √ Venas dilatadas en la superficie medular. 1. • Masticación deficiente. • Deformidad facial. √ Erosión del cuerpo vertebral (raro). Ependimioma (60 -70%). √ TC de alta resolución con cortes axiales delgados para una mejor delimitación de las fracturas. RM: √ Intenso refuerzo homogéneo. Localización: Columna dorsal + cervical. b) borde orbitario cerca del foramen infraorbitario. d) sutura zigomáticofrontal / arco zigomático. hemorragia y calcificación. Fractura por Estallido. frecuentemente asociada a fractura de la delgada lámina papirácea. Causa: Golpe súbito y directo en el ojo con aumento de la presión intraorbitaria transmitida al débil suelo orbitario. = FRACTURA EN TRÍPODE = FRACTURA COMPLEJA MAXILAR / ZIGOMÁTICA. √ Depresión del suelo orbitario. √ Masa de partes blandas que se extiende al seno maxilar. √ Tumor bien delimitado / difusamente infiltrante. cono medular. √ Ocupa toda la anchura de la médula espinal. √ Opacificación completa del seno maxilar (edema + hemorragia). . A menudo asociado a siringomielia. ♦ GLIOMAS MEDULARES. Astrocitoma (30%). • Doble visión / oftalmoplejia. Causa: Traumatismo directo sobre la eminencia malar. bien delimitado en la RM reforzada con Gadolinio. √ Material de contraste hidrosoluble intratecal para las fístulas de LCR. = Fractura asilada del suelo orbitario. √ La masa puede ser quística con penetración del contraste mielográfico hidrosoluble en los cortes CT tardíos. √ Refuerzo parcheado irregular en la RM con Gadolinio. • Enoftalmos.16 función de la trompa de Eustaquio. frecuentemente se extiende al tronco encefálico inferior.

Cx: Hemorragia intramedular. • Dolor radicular agudo. √ Raíces nerviosas asimétricas. = ANGIOBLASTOMA = ANGIORETICULOMA. coleccionándose en la axila. √ Manguito de la raíz en forma de bolsa a nivel de la zona de avulsión. √ Metrizamida en el agujero neural (CT mielografía). √ Aumento de la distancia interpedicular (efecto masa). Asociado a: Enfermedad de Von Hippel-Lindau (1/3). 7) idiopático (45%). Klumpke: Lesión por abducción en C7. √ Frecuentemente asociado a siringomielia. radicular (20%). 2) punción lumbar traumática.50 años. 2. 6) diátesis hemorrágica/ anticoagulación / hemofilia. √ Componente quístico intratumoral (50 . Lipoma Intradural. √ Grandes venas de drenaje que forman una masa sinuosa a lo largo de la parte posterior de la medula. Localización: Intramedular (75%). 1. intradural extramedular (5%). • Paraplejía. ♦ LIPOMA VERTEBRAL. Erb-Duchenne: Lesión por addución afectando a C5/C6 (desplazamiento hacia abajo del hombro). Etiología: 1) Fractura / luxación vertebral. Edad pico: 40 .17 ♦ HEMANGIOBLASTOMA VERTEBRAL. √ Lesión iso o ligeramente hipointensa en T1 con marcado aumento de intensidad en T2. ¡Los lipomas intradurales + lipomielomeningoceles representa el 35% de las masas lumbosacras cubiertas por piel + 20 . habitualmente esporádico. D1 (brazo estirado sobre la mano).50% de los disrafismos espinales ocultos!. 4) MAV. Masa de grasa + tejido conectivo parcialmente encapsulada con conexión con las leptomeninges /médula espinal. H:M = 1:1. 5) hemangioma vertebral. Edad: Mediana edad. √ Compresión de la parte posterior de la médula. Localización: Columna dorsal. Tipos: (a) Lipoma intradural (4%). ♦ HEMATOMA EPIDURAL VERTEBRAL. (c) Fibrolipoma del filum terminal (12%). C8.60%). 3) hipertensión. √ Área curvilínea de vacío de señal. mayoritariamente en la columna cervicodorsal. RM: √ Masa bien delimitada que se refuerza con el Gadolinio. √ Nódulo tumoral densamente reforzado. √ Extravasación de contraste. ♦ LESIÓN DEL PLEXO BRAQUIAL. = Masa subpial yustamedular totalmente encerrada en un saco dural intacto. . √ Médula expandida. Incidencia: 2% de todos los tumores medulares. solitario en > 90%. (b) Lipomielomeningocele (84%). √ Lesión de alta atenuación en CT.

√ Agujeros sacros confluentes / agenesia sacra parcial (hasta en el 50%). pérdida motora. √ Festoneamiento posterior (50%). Localización: Cervical (12%) / cervicodorsal (24%) / dorsal (30%). ♦ LÜCKENSCHÄDEL. • Elevación de las proteínas en LCR (30%). H<M. hasta el 50% de los disrafismos espinales ocultos. aspecto dorsal de la médula (75%) / lateral / anterolateral (25%). • Presión intracraneal normal. • Mono / paraparesia lentamente ascendente. sensaciones profundas defectuosas (en el lipoma intradural cervical + dorsal). √ Canal vertebral grande. externo a la dura (= "lipoma epidural"). Pronóstico: Potencial para desarrollar síntomas de médula anclada. espasticidad. Fibrolipoma del Filum Terminal. √ Espina bífida estrecha localizada. √ Espina bífida focal. √ Anomalías de la segmentación / vértebra en mariposa (hasta en el 43%). 5ª década (16%). Incidencia: 6% de las autopsias. Edad: Presente al nacimiento. 2) encefalocele. • Masa lumbosacra semifluctuante con la piel superpuesta intacta. • Pérdida sensorial en los dermatomos sacros. Lipomielomeningocele. disfunción de los esfínteres (en el lipoma intradural lumbosacro). • Asintomático. √ Médula anclada. √ Siringohidromielia (2%). √ Erosión del cuerpo vertebral + pedículos. disfunción vesical. √ Medula espinal abierta dorsalmente en la línea media. . • Parálisis flácida de piernas. √ Agrandamiento focal del canal vertebral ± agujero neural adyacente. 4) paladar hendido. √ El lipoma puede extenderse hacia arriba dentro del canal vertebra. 5) malformación de Arnold-Chiari. Pico de edad: Primeros 5 años de vida (24%). Incidencia: 20% de las masas lumbosacras recubiertas de piel. pérdida de la sensibilidad cutánea. Asociado a: 1) meningocele / mielomeningocele. filum extradural. extensión longitudinal en toda la longitud del canal vertebral (7%). Localización: Lumbosacra. √ El lipoma puede penetrar en el canal central y extenderse cranealmente (= "lipoma intradural intramedular"). Edad: Típicamente < 6 meses de edad. afectación de ambas porciones. Localización: Filum intradural. √ Componente exofítico en el polo superior / inferior del lipoma. • Piel superpuesta frecuentemente normal. √ Lipoma en la apertura entre los labios de la placoda. = Lipoma fuertemente adherido a la superficie dorsal expuesta de la placoda neural mezclado con la grasa subcutánea. = CRANEOLACUNIA = CRÁNEO LACUNAR = Displasia mesenquimal de la osificación de la calota (alteración del desarrollo).18 Incidencia: < 1% de los tumores primarios intraespinales. 3) espina bífida. • Deformidades en los pies. 2ª + 3ª décadas (55%). dolor en la pierna.

TC: √ Sangre en la región de la membrana tectorial + ligamentos alares. máximamente visibles a los 4. Edad. parte superior de la médula espinal. • Síntomas neurológicos: Oscilan desde parada respiratoria con caudriplejia hasta exploración neurológica normal. √ Cociente BC/OA > 1 = Cociente de las distancias entre el basion + arco posterior de C1 dividido por la distancia entre el opistion + arco anterior de C1. mayor laxitud ligamentosa. Edad: Infancia (debido al tamaño relativamente grande de la cabeza en relación con el cuerpo.19 Localización: Especialmente en el área parietal superior. Clasificación: 1. = LESIÓN POR DISTRACCIÓN ATLANTO-OCCIPITAL = Disrupción de la membrana tectorial + pareja de ligamentos alares. 2. • Disconfort. √ Tumefacción retrofaríngea (80%). √ Distancia odontoides-basion (BD) > 12. ♦ LUXACIÓN. rigidez. de casi 2 cm de diámetro (adelgazamiento del espacio diploico). 2ª . Pronóstico: Regresión espontánea en los primeros 6 meses de vida. MAV intramedular verdadera = Nido de estructuras arteriovenosas intermedias anormales con múltiples shunts. √ Cierre prematuro de suturas (turricefalia / escafocefalia). cóndilos occipitales hipoplásicos). Fístula arteriovenosa intradural = Shunt único entre una / varias arterias medulares + una sola vena perimedular. 3 nervios cervicales superiores. Cx: Lesión de los pares craneales caudales. Luxación Atlantoaxoidea. desaparecen a los 8). .5 mm sin tracción sobre la cabeza / cuello. (2) "Latón batido" = Aspecto de "plata labrada" en la hipertensión intracraneal. orientación horizontal de la articulación occipito-atlanto-axial. DDx: (1) Impresiones circunvolucionales = Huellas "digitales" (visibles a los 2 años. √ Aspecto en panal. Cx: Hemorragia subaracnoidea. ♦ MALFORMACIÓN ARTERIOVENOSA DE LA COLUMNA VERTEBRAL. Causa: Decelaración rápida con hiperflexión o hiperextensión. paraplejía.3ª décadas. Pronóstico: Malo (espacialmente en la localización dorsal media).

Localización: Región dorsal (82%). Edad: > 40 años + mujeres (80%). • Nevus dorsal. intradural + epidural.3% de los tumores vertebrales pediátricos. seno dérmico. Edad de presentación: 5 . Se asocia a: Lipoma (29 . ♦ MENINGIOMA VERTEBRAL. Angiomatosis metamérica. L1/2 > 3 meses de edad. √ Puede calcificar (no tanto como el meningioma intracraneal). √ Cono medular anclado + filum terminal localizados posteriormente (proyecciones en supino). Etiología: Fracaso en el ascenso del cono (localización normal de la punta del cono medular: L4/5 a las 16 semanas de gestación. columna cervical en la superficie medular anterior cerca del agujero magno (2ª localización mas frecuente). 90% en la parte lateral. • Dolor anal / perineal (en adultos). paraparesia. √ Ensanchamiento de la distancia interpedicular. √ Festoneamiento de la parte posterior del cuerpo vertebral. • Paraplejía. • Alteraciones de la marcha con rigidez + debilidad muscular. 12% de todos los meningiomas. √ Puede haber quiste / lipoma localizado dorsalmente. Fístula arteriovenosa dural = Shunt único entre arterias meníngeas + vena intradural.20 3. de miembros en la infancia. TC: . 4. mechón de pelo (50%). • Compresión medular / de las raíces nerviosas. Incidencia: 25 . • Pie cavo. √ Saco tecal triangular dirigido posteriormente (saco tecal desplazado posteriormente por el filum). médula espinal terminada en un pequeño lipoma (13%). pequeño quiste en el filum (3%). vesical. √ Espina bífida con ensanchamiento interpedicular.del cono medular. completamente epidural. ♦ MEDULA ANCLADA. L2/3 al nacimiento. pequeño fibrolipoma con engrosamiento del filum (23%). RM: √ Prolongación del tiempo de relajación T1 en el centro de la médula espinal en T1 en el 25% (¿mielomalacia? / ¿hidromielia moderada?).15 años (en años de mayor crecimiento). 2 . H:M = 2:3. √ Escoliosis (20%).45% de todos los tumores vertebrales. Rx: Laminectomía descompresiva / extirpación parcial del lipoma ± liberación medular. √ Cono medular por debajo del nivel de L2 a la edad de 12 años (86%). = SÍNDROME DEL FILUM TERMINAL TIRANTE = CONO MEDULAR BAJO = Filum terminal anormalmente corto + engrosado con posición baja . √ Diámetro del filum terminal > 2 mm a nivel L5-S1 (55%). √ Trayecto lateral anormal de las raíces nerviosas (ángulo > 15° en relación con la médula). • Dolor dorsal (especialmente con la extensión). Secuelas: Isquemia medular crónica repetitiva con el estiramiento medular.78%). √ Erosión ósea < 10%. • Radiculopatía (adultos) • Reflejos anormales en las extremidades inferiores. √ Agrandamiento del agujero vertebral. • Disfunción intestinal. Área: Intradural extramedular (50%).

carcinoma broncogénico. (2) Tumor vertebral primario (raro en pacientes mayores. Teratoma. √ Intenso refuerzo. Mnemotecnia: "MEGO TP": Meduloblastoma. √ Localización predominantemente dorsal. Tumores del SNC que producen metástasis por goteo: 1. relativamente bien definidas. Origen: (a) Tumores metastásicos: Mama. Metástasis Externas al SNC. hipernefroma. ♦ METÁSTASIS MEDULARES. Glioma anaplásico. meningioma angioblástico. linfoma. Meduloblastoma: Hasta en el 33%. (b) Tumores primarios: Extensión hematógena a los cuerpos vertebrales (los huesos con mayor vascularización). RM: √ Isointenso con la sustancia gris en T1 y T2. (a) Con hemorragia subaracnoidea: Melanoma maligno. riñón. casi siempre benigno en . √ Refuerzo rápido + denso tras la administración de Gd-DTPA. pulmón. 3. 5. ♦ METÁSTASIS VERTEBRALES. Ependimoma. Localización: Columna lumbosacra + dorsal. √ Engrosamiento + nodularidad de las raíces nerviosas. Edad: Ocurren mas frecuentemente en el grupo de edad pediátrica que en adultos. más frecuente en los ependimomas infratentoriales que en los supratentoriales. 2. DDx: (1) Infección (centrada alrededor del espacio discal). Ependimoma: Tras recidiva local. Pineoblastoma. √ Disminución de la intensidad de señal en T1 + aumento en T2 (excepto en las metástasis blásticas con disminución de la señal en T1 + T2). linfoma. Germinoma. pineocitoma. √ Médula agrandada (por revestimiento de la pared externa de la médula espinal) Refuerzo con Gadolinio. próstata. √ Raíces nerviosas enmarañadas. isodensa con el músculo esquelético.21 √ Masa sólida bien definida. √ Engrosamiento meníngeo. √ Nódulo único / múltiple. RM: √ Lesiones parcheadas multifocales. malanoma maligno. √ Estrechamiento irregular + nodular del saco tecal. 4. Menos frecuentes: Papiloma maligno de los plexos coroideos. Siembra a través del LCR de Neoplasias Intracraneales. (b) Otras: Mama . Pineoblastoma. coriocarcinoma. Oligodendroglioma. Glioblastoma multiforme.

Localización: .90%): Requiere derivación ventrículo peritoneal (90%).77%) dependiendo de la eficacia del tratamiento de la hidrocefalia. vértebra hendida. triploidia. (3) Cifoscoliosis congénita / adquirida (90%). Asociado a: (1) Hidrocefalia (70 .7% de NTD con hermano previamente afectado / en feto de padres afectados. agenesia sacra parcial (frecuente).000 nacimientos (en Gran Bretaña 1:200 nacimientos). al mismo nivel (22%) que el mielomeningocele.000 -2. ♦ MIELOMENINGOCELE. = Saco recubierto por leptomeninges que contiene LCR + cantidad variable de tejido neural. (4) Anomalías vertebrales (fusión vertebral corporal. (5) Diastematomielia (31 . Localización: Columna inferior > cervical > dorsal. ¡El 25% de los pacientes con hidrocefalia tienen espina bífida!. la otra hemimédula normal / con un mielomeningocele menor a un nivel inferior. ♦ MIELOCISTOCELE. angioma. ¡En el 13% no hay anomalías asociadas detectables!. (6) Duplicación del canal central (5%). Caucásicas > negras > orientales. escoliosis. vértebra en mariposa). traslocación desequilibrada. el doble de lo normal en niños de madres > 35 años.5 S. • Extrofia cloacal (frecuente). hoyuelo cutáneo. √ Lordosis. (2) Malformación de Arnold-Chiari (100%). • Placoda neural = Tejido nervioso rojizo en la línea media de la espalda formado por apertura de la médula espinal. herniado a través de un defecto en los elementos posteriores / anteriores de la columna. Incidencia: 1:1. Indice de recurrencia: Probabilidad del 3 . por debajo (25%). Puede asociarse a: Anomalías de los tractos GI y GU. distribución anormal del pelo. lipoma. • Alteración de la función neurológica en el lado del hemimielocele.5%) si el defecto no esta cubierto por piel de grosor normal. trisomía 13. = SIRINGOCELE = Médula espinal hidromiélica + herniación aracnoidea a través de una espina bífida posterior. anomalía mas frecuente de SNC. √ Continuidad directa del meningocele con el espacio subaracnoideo. √ Comunicación quística con el canal central ensanchado de la médula espinal. hemivértebra. • Masa quística recubierta de piel sobre la columna. • La AFP-PM (≥ 2. Etiología: Defecto localizado del cierre del neuroporo caudal (habitualmente se cierra a los 28 días). es la forma menos frecuente de disrafismo vertebral. (9) Anomalías cromosómicas (17%): Trisomía 18. (7) Hemimielocele (10%) = Dos hemimédulas en tubos durales independientes. • Piel normal / anormalidad cutánea: Nevus pigmentado. separadas por un espolón fibroso / óseo: Una hemimédula con mielomeningocele en un lado de la línea media. cefálico a + a nivel de la placoda. • Hx familiar positiva en el 10%. por encima de la media) permite la detección en el 80% (valor predictivo positivo del 2 . típicamente inferior + posterior al meningocele. (8) Hidromielia (29 .D.46%): Médula espinal hendida por encima (31%).22 pacientes < 21 años de edad).

√ Masa de partes blandas que protuye posteriormente + visualización del saco. (d) Meningocele lateral lumbar a través de un agujero neural agrandado. entenosis anal. √ Erosión de la superficie posterior del cuerpo vertebral. (e) Meningocele traumático = En la avulsión de las raíces nerviosas vertebrales secundaria al desgarro de la vaina meníngea de la raíz. √ Erosión de la superficie posterior del cuerpo vertebral. @ Cabeza (antes de las 24 semanas): . √ Polihidramnios.23 (a) Meningocele dorsal: Lumbosacro (70% por debajo de L2).90%. √ Médula anclada (en el mielomeningocele lumbar / lumbosacro). médula anclada anomalías del tracto GU / colon. en la columna cervical tras la lesión del plexo braquial (muy frecuentemente)..20 semanas de EG). en el tejido subcutáneo / retroperitoneo. frecuentemente asociado a neurofibromarosis / síndrome de Marfan. porcentaje de falsos negativos del 24% √ Se puede estimar el nivel vertebral contando hacia arriba desde el último centro de osificación sacro = S4 en el 2º trimestre + S5 en el 3er trimestre (precisión del 79%). ocasionalmente asociado a neurofibromatosis tipo 1. √ Puede haber pie zambo / astrágalo vertical. √ Agrandamiento del agujero neural. √ Canal vertebral expandido. √ Expansión (= posición divergente) de los centros de osificación de las láminas con un patrón en forma de taza / cuña (en el plano trasversal = corte más importante para el diagnóstico). síndrome de Marfan. lado derecho > izquierdo. √ Agrandamiento del agujero neural. agenesia sacra parcial. ECO-OB: Porcentaje de detección del 85 . M:F = 1:4. √ Adelgazamiento del arco neural. (e) Meningocele craneal = Encefalocele. √ Ensanchamiento de la columna lumbar con agrandamiento fusiforme del canal vertebral. √ Anomalías en la segmentación / hemivértebra (33%) con cifoscoliosis de radio pequeño. sensibilidad dependiente de la EG (la columna fetal puede visualizarse adecuadamente después de la 16 . √ Irregularidad grosera en el paralelismo de las líneas que representan las láminas vertebrales (en el plano coronal). suboccipital. bilateral en el 10%. (b) Meningocele sacro anterior = Prolapso a través de un defecto óseo sacro anterior. @ Columna: √ Pérdida de la integridad epidérmica. √ Ausencia de línea posterior = Elementos vertebrales posteriores (en plano sagital). √ Pequeño divertículo aracnoideo irregular con extensión fuera del canal vertebral. frecuentemente asociado a neurofibromatosis (85%) + escoliosis convexa hacia el meningocele. (c) Meningocele dorsal lateral a través de un agujero intervertebral agrandado en el aspecto extrapleural del tórax. √ Adelgazamiento del arco neural. ano imperforado. √ Canal vertebral expandido.

7 . √ Ensanchamiento de la distancia interpedicular.63%) = Plexo "colgante" en el lado declive Placa simple: √ Defecto óseo en el arco neural.79%). (5) Siringohidromielia. IQ > 100 (27%) capacidad de aprendizaje (50%).38 semanas de gestación (puede disminuir el riesgo de contaminación / rotura del saco del meningocele. √ Signo de la "banana" = Obliteración de la cisterna magna con el cerebelo envolviendo posteriormente el tronco encefálico secundariamente a la tracción hacia abajo de la médula en la malformación de Arnold-Chiari Tipo II (en el 96% de los fetos ≤ 24 semanas + 91% de los fetos ≥ 24 semanas). (2) Inteligencia: IQ < 80 (27%).3% de los fetos normales).84%. √ Deformidad + fallo en la fusión de las láminas. ♦ OSTEOMIELITIS VERTEBRAL. (4) Función motora: Algún déficit (100%). mejoran tras la operación (37%). tras la extirpación del núcleo . (2) Reparación en las primeras 24 horas. (4) Isquemia por compromiso vascular. √ Ausencia de apófisis espinosas. √ Dilatación ventricular (40 . √ Canal vertebral ensanchado.10% de todos los casos de osteomielitis. (3) Compresión medular por lipoma / dermoide / quiste epidermoide.90%) con el plexo coroideo rellenando incompletamente el ventrículo (sensibilidad del 54 . Rx: (1) Posible cesarea electiva a las 36 . (5) Disfunción cerebral posterior asociada a la malformación de Arnod-Chiari tipo II (32%). √ Ausencia de cisterna magna normal. √ DBP <5º percentil (sensibilidad del 65 . en el 0. (2) Anillo dural constructivo. (6) Ventriculitis: 7% en la reparación inicial en las primeras 24 horas. √ Cisterna magna obliterada (100%). 7% en la reparación pasadas 48 horas. Incidencia: 2 . (3) Incontinencia urinaria: 85% logran continencia social (cateterización programada intermitente). Pronóstico: (1) Mortalidad 15% hasta la edad de 10 años.24 √ Signo del "limón" = Anormalidad cóncava / lineal del contorno frontal localizada en la sutu-ra coronal (en el 98% de los fetos ≤ 24 semanas + 13% de los fetos ≥ 24 semanas. Causas: (1) Traumatismo penetrante directo (lo mas frecuente). √ CC < 5º percentil (sensibilidad del 35%). valor predictivo positivo 81. Complicaciones postoperatorias: (1) Anclaje postoperatorio de la médula por la placoda / cicatriz.1.

= Fractura "que crece" Incidencia: 1% de todas las fracturas de cráneo pediátricas. flanco. • Dolor dorsal. √ Estrechamiento del espacio discal (signo radiológico más precoz). bien delimitada. Edad: Habitualmente < 3 años. Rx: Antibióticos IV durante > 4 semanas. (b) Intradural secundario a deficiencia congénita en el aracnoides (= quiste aracnoideo verdadero) / adherencia por infección o traumatismo previo (= loculación aracnoidea). abdomen.25 pulposo. Pico de edad: 5 ª . diabetes melitus. Localización: Dorsal a la medula en la región dorsal. √ Relleno inmediato / tardío por el contraste dependiendo del tamaño de la apertura entre el quiste + espacio subaracnoideo. √ Defecto craneal con márgenes festoneados. = Persistencia del canal de Kovalevsky entre el saco vitelino + notocorda. √ Intensidad de señal mayor que la del LCR (por la ausencia relativa de las pulsaciones del LCR). • Déficit neurológico. √ Quiste con densidad de LCR adyacente a / en el cráneo. Cx: Es frecuente la infección secundaria del disco intervertebral. salmonela. cadera. √ Abombamiento de las líneas paravertebrales. ♦ QUISTE ARACNOIDEO VERTEBRAL.3 meses después de la fractura). Organismos: St. √ Señal medular iso / hiperintensa en T2. quiste conectado . √ Tejido intracraneal que se extiende entre los bordes óseos. (2) Hematógena: Asociada a infección del tracto GU / tras cirugía GU / instrumentación. cuello.7ª décadas. • Velocidad de sedimentación elevada. DDx: Discitis. Fisiopatología: La infección comienza en las arcadas vasculares terminales de bajo flujo adyacentes a la región de la placa subcondral. tórax. √ Aumento de la señal de la médula en T1. Patogénesis: La fractura de cráneo con desgarro meníngeo conduce a la herniación aracnoidea en el defecto dural. ♦ QUISTE LEPTOMENÍNGEO. √ Área de encefalomalacia por debajo de la fractura (frecuente). las pulsaciones del LCR producen diástasis de la fractura + erosión de los márgenes óseos (visible 2 . Zona: (a) Quiste extradural secundario a un defecto dural congénito / adquirido. leucocitosis. puede contener tejido cerebral. √ Desplazamiento local + compresión medular. √ Masa extramedular oval. • Fiebre El síntoma mas frecuentemente presente). Aureus. • Cultivo de sangre / urinario positivo. drogadicción. ♦ QUISTE NEUROENTÉRICO. √ Desmineralización de los platillos vertebrales adyacentes. √ Captación del trazador en partes adyacentes de dos cuerpos vertebrales. RM: √ Quiste isointenso con el LCR + comunicación con el espacio subaracnoideo.

H:M = 1:1. ¡El 20 . Mielografía TC (el mejor método para definir la anatomía intraespinal): √ Surco en la superficie superior de la apófisis espinosa + lámina vertebral. Causa: Área focal de separación incompleta entre ectodermo cutáneo y ectodermo neural durante la neurulación. sacococcigeo (1%). (2) Absceso subcutáneo / epidural / subdural / subaracnoideo / subpial (ascensión bacteriana). escoliosis) al mismo nivel √ Diastematomielia. malformación vertebral (tallo que conecta el quiste y el canal neural. Asociado a: Neurofibromatosis. √ Espina bífida focal a múltiples niveles. Tubo dural revestido de epitelio que se extiende desde la superficie cutánea al espacio intracanalicular + frecuentemente comunica con el SNC / sus cubiertas. vertebra en mariposa. cervical (2%). = QUISTE DE TARLOV = Quiste originado en las raíces posteriores (las mas frecuentes S2 + S3) = Dilatación de la vaina de la raíz nerviosa. √ El seno puede terminar en el cono medular / filum terminal / raíz nerviosa / nódulo fibroso en el aspecto dorsal de la médula / dermoide /epidermoide. Cx: (1) Meningitis (bacteriana / química). √ Nivel hidroaéreo (si se comunica con el tracto GI) ♦ QUISTE SACRO PERINEURAL. √ Pueden comunicar con el saco tecal. • Mancha hiperpigmentada / nevus piloso / angioma capilar. √ Desplazamiento / compresión de la médula por dermoides / epidermoides extramedulares. √ Hendidura medial en el centro (acomoda el tallo).26 a las meninges a través de un defecto en la línea media. • Hoyuelo en la línea media / ostium puntiforme. dorsal (10%). . ¡El 50% de los senos dérmicos dorsales terminan en un quiste dermoide / epidermoide!. √ Anomalías en los cuerpos vertebrales (hemivértebra. meningocele. occipital (25%). √ Masa mediastínica posterior. Localización: Lumbosacro (60%). √ Erosión sacra.3ª década. √ Apófisis espinosa bífida única. Edad. √ Anclaje dorsal de la dura + aracnoides. ♦ SENO DÉRMICO DORSAL. Aparece en la infancia precoz . √ Espina bífida anterior / posterior. √ Agrupamiento de las raíces nerviosas por aracnoiditis adhesiva. habitualmente no hay tallo entre el quiste y el esófago). ventral (8%). √ Raíces nerviosas desplazadas inferiormente por la cápsula del quiste dermoide /epidermoide. variante normal. (3) Compresión de estructuras neurales. √ Expansión medular por dermoides / epidermoides intramedulares. Localización: Anterior al canal vertebral en el lado mesentérico del intestino. √ Apófisis espinosa hipoplásica.30% de los quistes dermoides / tumores epidermoides se asocian a senos dérmicos!.

cardiopatía congénita (defecto del tabique auricular. sindactilia. = Espectro de anomalías con una conexión persistente entre el intestino + ectodermo dorsal. deformidad de Sprengel (25 . derivado de la parte intermedia del tracto. huesecillos deformados. encefalocele. malrotación. ♦ SÍNDROME DE LA NOTOCORDA HENDIDA. • Cuello membranoso. (2) Restricción de los movimientos cervicales. escoliosis en la región del . Puede asociarse a: Platibasia. ectopia renal). elementos posteriores de la columna. canal espinal. (3) Linea del pelo posterior baja. Localización: Columna cervical. √ Anomalías auditivas: Ausencia de canal auditivo. asimetría facial + craneal. atravesando los tejidos blandos prevertebrales.40%) = Elevación + rotación medial de la escápula (puede estar relacionada con la presencia de un hueso omovertebral anómalo). defecto de segmentación. √ Agrandamiento del canal vertebral en la zona del quiste. √ ± Hemivértebra. √ Fusión de los cuerpos vertebrales y elementos posteriores. • Dolor intermitente local / radicular. pie zambo. anomalías renales 50% (agenesia. • Triada clínica de: (1) Cuello corto. 3. fusión parcial. Quiste entérico dorsal enterógeno = Quiste con revestimiento entérico prevertebral / postvertebral / intraespinal. √ Hemivértebra. Localización: Intraespinal en la región cervical inferior / dorsal superior.27 ♦ SÍNDROME DE KLIPPEL-FEIL. Seno entérico dorsal = Remanente ciego de la parte posterior del tracto con apertura en la línea media de la superficie cutánea externa dorsal. • Ostium intestinal / almohadilla de membrana mucosa expuesta en la línea media dorsal en el recién nacido. Subdesarrollo del laberinto óseo.40 años. vértebra lumbar hipoplásica. = BREVICOLLIS = Sinóstosis de dos / mas segmentos cervicales. √ Escoliosis. • Por la abertura sale meconio + heces. coartación).40%). Fístula entérica dorsal = Fístula entre la cavidad intestinal + piel dorsal de la línea media. siringomielia. Tipos: 1. duplicación. √ Fístula / divertículo aislado / duplicación / quiste / cordón fibroso / seno a lo largo del trayecto. √ Hernia intestinal dorsal en un saco dorsal cubierto por piel / membrana después de pasar a través de una espina bífida combinada anterior + posterior. • Sordera (30%). que empeora al aumentar la presión intraespinal. Quiste entérico intraespinal: Edad de presentación: 20 . microotia. cuerpo vertebral. disgenesia. Etiología: Fracaso de la separación completa entre ectodermo y endodermo con la consiguiente hendidura de la notocorda y mesodermo alrededor de la adhesión aproximadamente a las 3 semanas de gestación. √ Fusión costal √ Deformidad de Sprengel (25 . √ Puede haber fusión cervico-torácica / cervical / atlanto-occipital. 2. √ Tortícolis.

= Defecto en el cierre de la línea media del tubo neural con un espectro de anomalías. quiste de cauda equina. Anomalías genitourinarias: • Vejiga neurógena (si faltan > 2 segmentos). √ Agenesia parcial / completa de la columna lumbosacra. • Falta de control intestinal. 5. Quiste entérico dorsal = Involución de la porción del divertículo cerca del intestino.28 quis-te. Sirenomielia. √ Estrechamiento del canal vertebral craneal a la última vértebra intacta. Predisposición: Hijos de madres diabéticas (16 . = Recientemente se la ha considerado una entidad independiente del síndrome de regresión caudal. ♦ SÍNDROME DE REGRESIÓN CAUDAL. • Ausencia de ano. • Genitales externos malformados. √ Luxación de cadera. • Masa en el abdomen / mediastino (debido a la rotación intestinal). √ Hipoplasia de extremidades. • Facies de Potter. √ Sistema urinario normal / moderadamente dilatado. √ Deformidades en los pies. Incidencia: 1:7.005 . @ Columna lumbosacra: √ Espina bífida (mielomeningocele frecuentemente no asociado a hidrocefalia). √ Agenesia sacra. ausencia de vértebras caudalmente desde la columna dorsal inferior / lumbar superior. √ Atresia anal. ¡NO se asocia a diabetes melitus materna!. A. √ ± Lipoma medular.01%. ¡NO se asocia a síndrome de VATER!.22%). Divertículo entérico dorsal = Divertículo tubular / esférico originado en el borde mesentérico dorsal del intestino en forma de una parte persistente de tracto entre el intestino + columna vertebral. √ Agenesia sacra completa / parcial. √ 2 arterias umbilicales. . ECO-OB: • Ano norma / imperforado. √ Fusión de las 2 o 3 vértebras más caudales. 0. √ Cantidad de liquido amniótico norma / aumentada. √ La médula puede estar anclada ± lipoma asociado.0. √ ± Estenosis del saco dural con terminación alta. Anomalías musculoesqueléticas: @ Extremidad inferior: • Síntomas desde pequeña debilidad muscular hasta parálisis sensitivomotora completa de ambas extremidades inferiores. Etiología: Alteración del mesodermo caudal < de 4 semanas de gestación por insultos tóxicos / infecciosos / isquémicos. √ Forma de cuña característica del fin de la médula (hipoplasia de la médula distal). B.500 nacimientos. √ ± Aplasia renal bilateral con hipoplasia pulmonar + facies de Potter. teratoma. 4. √ 2 extremidades inferiores hipoplásicas no fusionadas.

extensión al tronco encefálico (= siringobulbia). Histo: Revestido de tejido ependimario. √ Agrandamiento medular. √ Arteria umbilical única aberrante. raquisquisis lumbar. √ Cavidad arrosariada por múltiples septaciones incompletas. = SIRINGOMIELIA = SIRINX (utilizado de manera general. . √ Signo de la "medula colapsada" = Colapso medular en la mielografía con gas ya que el contenido liquido se desplaza caudalmente en la posición erecta (raro).29 • Ausencia de genitales.70%. √ Haustraciones metaméricas dentro del sirinx en los cortes sagitales en T1 (2) Disrafismo vertebral.80%). hiperreflexia (afectación de la neuroma motora superior). √ Intenso oligohidramnios. • Pérdida de la sensación de dolor + temperatura (interrupción de los tractos espinotalámicos). articulaciones de Charcot en el 25% (hombro. √ Presencia de un vacío por flujo de LCR (= baja señal en T2( dentro de las cavidades por las pulsaciones. intensidad aumentada en T2. ausencia de pelvis. ♦ SIRINGOHIDROMIELIA. codo. √ Cambio en la forma + tamaño de la médula al cambiar de posición (raro).8 horas (80 . Localización: Predominantemente en el extremo inferior de la médula cervical. • Debilidad muscular (afectación de las células del asta anterior). √ Relleno de la siringohidromielia con el contraste intratecal: (a) Relleno precoz a través de comunicación directa con el espacio subaracnoideo. √ Agenesia sacra. √ Borde vertebral aplanado (raro) con aumento del diámetro trasverso de la médula. √ Agenesia / disgenesia renal bilateral (letal). reflejando la dificultad de clasificación) = Cavidades llenas de LCR orientadas verticalmente + gliosis dentro de la médula afectando frecuentemente tanto al parénquima como al canal central. Mielografía: √ Médula agrandada (DDx: tumor intramedular). √ Medula hinchada / de tamaño normal / atrófica. • Espasticidad. Pronóstico: Incompatible con la vida.90%) secundario a la permeación del material de contraste. Asociada a: (1) Malformación de Arnodl-Chiari en el 20 . TC: √ Área llamativa de disminución de la atenuación dentro de la médula (100%). (3) Mielocele. (b) Relleno tardío tras 4 . "cola" lumbosacra. √ No se refuerza. RM: √ Área quística de baja intensidad de señal en T1. que se comunica con el 4º ventrículo (= siringomielia comunicante). muñeca]). • Cambios tróficos [lesiones cutáneas. = SIRINGOHIDROMIELIA PRIMARIA = SIRINGOHIDROMIELIA CONGÉNITA = Dilatación del canal central persistente de la médula espinal (obliterado en el 70 . • Reflejos plantares anormales (afectación del tracto piramidal). Hidromielia. √ Extremidad inferior única / fusionada.

♦ TERATOMA SACROCOCCÍGEO. Edad: Todas las edades. Siringomielia. habitualmente único (75%). Localización: Intra / extramedular. (5) Diastematomielia.2% tras lesión medular. 4. presencia de hueso / cartílago. Histo: No está revestida por tejido ependimario. Path: Sólido.LCR (obliteración del espacio subaracnoideo por adherencias). Secundaria a alteraciones circulatorias + atrofia de la médula dorsal. Quiste Reactivo: = QUISTE MEDULAR POSTRAUMÁTICO = Quiste relleno de LCR adyacente al nivel del traumatismo. √ El canal vertebral puede estar localmente ensanchado. Incidencia: 1:40. √ Siringomielia por encima del nivel del tumor.40 (media 6 cm) de longitud. postcirugía. Siringomielia postinflamatoria: Hemorragia subaracnoidea. ♦ TERATOMA VERTEBRAL.000 nacidos vivos. Rx: La derivación da lugar a mejoría clínica. parcial / completamente quístico con pared gruesa / delgada. uni / multilocular. • Deterioro tardío en pacientes con lesión medular (no relacionado con la severidad de la lesión original. 2. Causas: 1.15% (excluyendo el teratoma sacococcigeo). √ Pérdida de la interfase médula . H:M = 1:4. Siringomielia postraumática: Incidencia: 3. √ 0. (7) Síndrome de Klippel-Feil. Insuficiencia vascular. habitualmente se extiende sobre varios segmentos vertebrales. .30 (4) Síndrome de Dandy-Walker. Localización: 68% en la médula dorsal. Siringomielia asociada a tumores: Tumores de la medula espinal.5 . infección (tuberculosis. 3. (6) Escoliosis (48 . hernia discal. adherencias aracnoideas. (8) Defectos de la segmentación vertebral. = SIRINGOHIDROMIELIA ADQUIRIDA = SIRINGOHIDROMIELIA SECUNDARIA = Cualquier cavidad dentro de la médula que puede comunicar con el canal central. Incidencia: 0. Tipos I + II (80%). (9) Médula anclada (hasta en el 25%). = Neoplasia que contiene tejido perteneciente a las tres capas germinativas en zonas en los que esos tejidos no aparecen normalmente. √ La sirinx puede estar septada (áreas paralelas de cavitación) en los cortes trasversales en T1. sífilis).87%). entre el espacio subaracnoide + canal central. con liquido claro / lechoso / oscuro. H:M = 1:1. el mas frecuente tumor congénito sólido en el recién nacido. √ En el 44% se asocia a loculaciones aracnoideas (quistes aracnoideos extramedulares) en el aspecto superior del sirinx. Fisiopatología: Interrupción del flujo de LCR a través de los espacios perivasculares de la médula. √ Bloqueo completo en la mielografía.

constipación. retroperitoneales). • Dolor radicular. (2) Anomalías renales: Hidronefrosis.70% en los primeros días de vida.75%) con elementos de la glía. ausencia de calcificaciones) + estenosis / atresia anorectal. (c) Seminoma (disgerminoma). intestino. luxación de cadera. Metástasis en: Pulmón. (b) Tumor puro del seno endodérmico (raro). habitualmente contienen tejidos de al menos 2 de las capas de células germinativas. Edad: 50 .28%): Mezclado Origen con tejido neuroepitelial primitivo / renal. músculo estriado + liso.16%): Disrafismo vertebral. (3) Tracto GI: Ano imperforado. constipación. Tipo II: Tumor predominantemente externo con significativo componente presacro (35%). Histo: (1) Teratoma maduro benigno (55 . carcinoma embrionario. espiculadas. (2) Teratoma inmaduro (11 . síndrome de Potter. mucosa bronquial. componentes óseos (metacarpianos + dedos). (5) Placentomegalia (debida al hidrops fetal. apéndices cutáneos. (4) Hidrops fetal (debido a fracaso cardiaco por gasto elevado). • La AFP está elevada en el teratoma maligno mixto + tumor del seno endodérmico (ATENCIÓN: El plasma fetal y el del recién nacido contiene AFP que no alcanza los niveles del adul-to hasta alrededor de los 8 meses de edad). agenesia sacra. Tipo IV: Tumor presacro sin componente externo (10%). hueso. Se asocia a otras anomalías congénitas (18%): (1) Muculoesqueléticas (5 . gastrosquisis. asas intestinales. frecuencia urinaria / incontinencia. ganglios linfáticos (inguinales. TERATOMA MADURO = Tumor benigno compuesto por tejidos extraños a la localización anatómica en la que se originan. (6) Defecto curvilíneo sacrococcígeo (rara herencia autosómica recesiva con igual incidencia sexual. hígado. √ Masa de partes blandas en pelvis. TERATOMA INMADURO = Teratoma benigno con elementos embriogénicos. estructuras de los plexos coroideos (producen LCR). Tipo III: Componente predominantemente presacro + extensión externa (8%). bajo potencia maligno.17%): Elementos de tumor del seno endodérmico (= tumor del saco vitelino) + otras formas de teratoma. H:M = 1:4. cerebro. dientes completamente formados. displasia quística renal. • Prevalencia aumentada de gemelos en la familia. Clasificación (Altman): Tipo I: Lesión predominantemente externa recubierta por piel. reflujo vesicoureteral. páncreas. (3) Tumor maligno de células germinativas: (a) Teratoma maligno mixto (7 . protuyendo anterior + inferiormente. • Útero grande para la edad gestacional. con un mínimo componente presacro (47%). < 10% > 2 años de edad. posiblemente recordando a hueso (36 . coriocarcinoma (extraordinariamente raro).31 Patogénesis: (1) Crecimiento de células pluripotenciales residuales derivadas del tallo primitivo + nudo (Nodo de Henson) de muy precoz desarrollo embriológico.50%). Placa simple: √ Calcificaciones amorfas. • Parto prematuro (debido al polihidramnios + gran masa). puntiformes. 80% en los 6 meses de edad. sugerentes de tumor benigno. (2) Conato de gemelo. .

ECO/TC: √ Masa sacra sólida (25%). Rx: (1) Resección tumoral completa+ coccigectomía + reconstrucción del suelo de la pelvis: Porcentaje de recidiva de hasta un 37%. ependimoma. sarcoma. mixta (60%). lipomeningocele. neuroblastoma. Cx: (1) Distocia (6 . ramas de la arteria femoral profunda). √ Obstrucción del cuello vesical. √ Estenosis luminal. √ Diámetro de 1 . √ Englobamiento arterial. . baja señal del cal-cio. √ Retorno venoso precoz con venas tumorales serpiginosas y dilatadas. linfangioma.30 cm (media de 8 cm). √ Polihiramnios (2/3). UIV: √ Desplazamiento anterosuperior de la vejiga. hidronefrosis fetal. La destrucción sacra indica malignidad.90%. √ Shunt arteriovenosos. (3) Hemangioma. La hemorragia / necrosis es sugerente de malignidad. hidrops fetal con ascitis. √ Es el mejor método para detectar la invasión del canal vertebral. meningocele anterior (puramente quístico). Los tumores predominantemente grasos son habitualmente benignos. RM: √ Tumor lobulado+ bien delimitado. modificaciones óseas axiales). lipoma.32 Enema opaco: √ Desplazamiento anterosuperior del recto. cordoma. extremadamente heterogéneo en T1 como consecuencia de la elevada señal de la grasa. (3) Muerte fetal intraútero / parto. Las lesiones quísticas son menos probablemente malignas. no está septado. (2) Hemorragia masiva intrauterina. señal intermedia de los tejidos blandos. especialmente sin coccigectomía.13%). DDx: (1) Mielomeningocele (superior a la región sacococcigea. edema cutáneo. derrame pleural. quística (15%). son malos factores pronósticos. Angio: √ Neovascularización (irrigación por la arteria sacra media + lateral + ramas glúteas de la arteria iliaca interna. quiste epidérmico. √ El oligohidramnios. Los pacientes > 2 meses de edad tienen una probabilidad del tener un tumor maligno del 50 . (2) Quimioterapia multiagente (en los tumores malignos) con un porcentaje de supervivencia a largo plazo del 50%. √ Agrandamiento de los vasos nutricios. (2) Duplicación rectal. placentomegalia. Pronóstico: La prevalencia de células tumorales germinales malignas aumenta con la edad del paciente. Mielografía: √ Puede haber un componente intraespinal.

Mecanismo (laceración dural): 1. hipoxia. √ Dilatación ventricular exvacuo. metotrexate. enfermedad de Jacob-Creutzfeldt). tumores malignos pediátricos. 2. 3. C. estornudo. Meningitis / absceso epidural / cerebral. encefalitis). retraso de hasta 6 meses (33%). drogas duras. Infección por organismos productores de gas (9%): Sinusitis. √ Dilatación ipsilateral de las cisternas basales + ventrículos. Mecanismo valvular durante el esfuerzo. alcoholismo. Tumor maligno de los senos paranasales. B. √ Adelgazamiento de las circunvoluciones. C. √ Dilatación de surcos y ventrículos. epidermoide. radiación. (d) Enfermedades degenerativas (enfermedad de Alzheimer. Causas: Anorexia nerviosa. alcoholismo. A. (e) Enfermedad cerebrovascular + infartos múltiples. 8% de las fracturas que afectan a los senos paranasales (frontal > etmoidal > esfenoidal > mastoides). ATROFIA CEREBRAL FOCAL Causas: Vascular / química / metabólica / traumática / idiopática (síndrome de Dyke-Davidoff-Mason). . Atrofia cerebelosa con atrofia cerebral = Atrofia cerebral generalizada senil. 2. mastoiditis. ATROFIA CEREBELOSA. 3. esteroides. Mortalidad: 15%. A. Rinorrea de LCR (50%). Traumatismo (74%): 3% de todas las fracturas de cráneo. B. Fenómeno de vacío secundario a la pérdida de LCR. enfermedad de Pick. ATROFIA CEREBRAL. Cx: 1. 2. 4. (f) Edad avanzada. PROCESO REVERSIBLE QUE SIMULA ATROFIA (en gente joven). (b) Drogas: Dolantina.5 días. ATROFIA CEREBRAL DIFUSA Causas: (a) Traumatismo. marihuana. D. √ Surcos prominentes. hipofisectomía. tos. (c) Enfermedades demielinizantes (esclerosis múltiple. Cirugía (4%): De los senos paranasales. habitualmente se ve a los 4 . quimioterapia). anorexia. = Perdida irreversible de material cerebral + subsecuente agrandamiento de los espacios intra y extracerebrales que contienen LCR (hidrocefalia exvacuo = ventriculomegalia). Tiempo de aparición: Presentación inicial (25%). Osteoma del seno frontal / etmoidal.1 DIAGNOSTICO DIFERENCIAL DE LOS TRASTORNOS ENCEFÁLICOS PNEUMOENCEFALO INTRACRANEAL Causas: A. Neumoencéfalo extracraneal = Colección de aire en el espacio subaponeurótico. fracaso renal. tratamiento con esteroides. Adenoma hipofisario. Neoplasias que invaden los senos (13%): 1. Mucocele.

• Presión intraventricular normal. Malformación de Arnold-Chiari. (a) Obstrucción del flujo de LCR: 1. Porencefalia. 1. (b) Pérdida del manto cerebral: . Atrofia cerebelosa sin atrofia cerebral: 1. que separan las astas frontales de los ventrículos laterales. 6. Hidrocefalia comunicante. Holoprosencefalia. Degeneración olivopontocerebelosa / ataxia de Marie / ataxia de Friedreich. habitualmente carcinoma pulmonar oat cell. A. 2. . 3. en el 15% de los adultos. Porencefalia.Ambiental: Alcohol. 3. Degeneración idiopática secundaria a carcinoma (= paraneoplásica). 2. ESTRUCTURAS QUÍSTICAS EN LA LÍNEA MEDIA. . Agenesia del cuerpo calloso. Microcefalia. B. . • Aumento de la presión intraventricular. . 3.Hemorragia: 1. 2. 5. (a) Fallo primario del crecimiento cerebral: . Síndromes aneuploides (trisomías). . Holoprosencefalia. Hidrocefalia no comunicante. C. Ataxia-Telangiectasia. Atrofia cerebelosa focal: (a) infarto. 5. Radioterapia. drogas.Accidente vascular: 1. VENTRICULOMEGALIA. Normocefalia. 4. Migratoria: < 6 capas. toxinas. 1. (b) Sobreproducción de LCR = Hidrocefalia no obstructiva. = Dilatación de los trígonos + astas occipitales + astas temporales posteriores de los ventrículos laterales. (c) Neoplasia. COLPOCEFALIA. 2. Macrocefalia. Incidencia: En el 80% de los niños a término.Infección: TORCH.Disgenesia: 1. Toxicidad por etanol: Afecta predominantemente a la línea media (vermis). • Inicio de la ataxia en adultos jóvenes. (b) traumatismo. Leucomalacia. 3.2 B. Hidranencefalia. 2. Toxicidad por fentoina: Afecta predominantemente a los hemisferios cerebelosos. 2.Infección: TORCH. Cavum Septo Pelucido = 5º ventrículo = Delgada membrana triangular formada por dos capas gliales cubiertas lateralmente por ependima. Schizencefalia.

Variante de Dandy-Walker. √ Ventrículos laterales comprimidos en forma de hendidura. 1. toxoplasmosis. √ Vuelta a la normalidad en el edema no hemorrágico / atrofia cerebral por lesión por cizallamiento de la sustancia banca. Inflamación: Por ejemplo encefalitis por herpes. B. Traumatismo craneal. inferior al cuerpo del cuerpo calloso. Encefalopatía metabólica: Por ejemplo uremia. Encefalopatía hipertensiva. C. inhalación de humo. síndrome de Reye. 15% de adultos. cetoacidosis. Pseudotumor cerebral. 4. Hemisferios Difusamente Hinchados. Edema Citotóxico: Aumento reversible del contenido intracelular de agua secundario a isquemia / anoxia (lesión axonal). anterosuperior al pilar anterior del fornix √ Se extiende hasta el foramen de Monro. 3. Bolsa aracnoidea. Incidencia: En 30% de los niños a término. 4. LESIONES CEREBRALES HIPODENSAS. 3. Cavum Veli Interpositi = Extensión de la cisterna cuadrigémina por encima del 3er ventrículo hasta el foramen de Monro. Cavum Vergae = 6º ventrículo = Cavidad posterior a las columnas del fórnix. 2. Quiste coloide: Anterior + superior al cavum septo pelúcido. SDRA. infarto. 2. asociado a neoplasia cerebral primaria. Quiste aracnoideo: En la región de la cisterna cuadrigémina. 2. limitada lateralmente por las columnas del fórnix + tálamo. 4. 3. se contrae tras aproximadamente el 6º mes de la gestación. mas allá del foramen de Monro. Edema Vasogénico (el tipo mas frecuente): Secundario a la rotura de la barrera hematocencefálica con extravasación plasmática. anterior al esplenio del cuerpo calloso. A. √ Márgenes curvilíneos. Megacisterna magna. 2. superior al fornix trasversal. Edema Cerebral. hemorragia. CT: √ Áreas de hipodensidad ± efecto masa. Etiología: 1. √ Puede dilatarse + causar hidrocefalia obstructiva (rara). MALFORMACIÓN QUÍSTICA EN FOSA POSTERIOR. 3. 5. CMV.3 Localización: Posterior a la rodilla del cuerpo calloso. metástasis. √ Compresión de los surcos cerebrales + cisternas perimesencefálicas. √ Disminución de la diferenciación entre sustancia gris + blanca. Neurovascular: 1. Localización: Posterior al fornix. Malformación de Dandy-Walker. √ Continuación posterior en la línea media del cavum septo pelúcido. Anoxia: Parada cardiopulmonar. Metabólico: 1. Trombosis del seno sagital superior. Edema Intersticial: Aumento de los espacios intersticiales periventriculares secundario a flujo transependimario de LCR con elevación de la presión intraventricular. semiahogamiento. 2. . inferior al cuerpo del cuerpo calloso. inflamación.

3er ventrículo dilatado (en estenosis del acueducto). Quiste parasitario del 3er ventrículo (cisticercosis). 3. √ Refuerzo con gadolinio. 2. Nota básica: La lesión quística puede pasar desapercibida dentro del LCR circundante. Normal: Decusación de los pedúnculos cerebelosos superiores a nivel de los colículos cuadrigéminos inferiores. 4. intensidad aumentada en T2. Quiste aracnoideo. √ Densidad de LCR. la cisternografía con metrizamida es útil para la detección + excluir estenosis del acueducto. 3. 2. Quiste ependimario del 3er ventrículo. √ Región bien definida de baja atenuación sin refuerzo tras 2 . Tumor quístico √ Efecto masa + refuerzo con contraste. Encefalomalacia. Asociada a dilatación ventricular. 3.4 RM: √ Intensidad disminuida en T1. 1. Astrocitoma pilocítico hipotalámico. ECO: √ Aumento generalizado / focal de la ecogenicidad del parénquima con aspecto monótono. Lesión Supraselar de Baja Densidad con Hidrocefalia. QUISTE: 1. B. √ Disminución de los índices de resistencia. 2. Lesiones del SNC que Contienen Colesterol. 5. A. Hipodensidad Periventricular. 1. Fisiopatología: La rápida corrección del sodio libera compuestos mielinotóxicos en la sustancia gris. Craneofaringioma quístico. MASA QUÍSTICA: 1. Colesteatoma congénito del oído medio. √ Puede mostrar refuerzo anular + compresión de las estructuras adyacentes. Craneofaringioma. 4 Mielinosis central pontina: Paciente comatoso sometido a una rápida corrección / sobrecorrección de una severa hiponatremia (tras prolongada administración IV de líquidos / alcoholismo. √ Ligeramente más densa que el LCR. 3. 4. Hematoma en resolución. 3. Siringobulbia: Encontrada unida a siringomielia. 2. Infarto troncoencefálico. Epidermoide adquirido del oído medio. 4. Granuloma de colesterol. malformación de Arnold-Chiari. 1. Lesión Mesencefálica de Baja Atenuación. Quiste epidermoide de inclusión. √ Densidad de LCR central. surcos y cisuras. que dan lugar a una pérdida de mielina (mielinosis osmótica) con . • Hx de hematoma previamente demostrado.4 semanas. Porencefalia = Cavidad por una hemorragia intracerebral en comunicación con ventrículos / cisternas. √ El contraste intratecal penetra en la cavidad central. √ Refuerzo anormal con el contraste después de 1 semana. 2. Epidermoide. traumatismo.

Hemorragia Intracraneal. (b) Metástasis hemorrágicas: Melanoma. Traumatismo. B. hiperparatiroidismo). Coagulopatía. Aneurisma. .5 conservación de neuronas + axones. VASOS: 1. 3. A. • Cuadraparesia espástica + parálisis pseudobulbar. Hemorragia subaracnoidea. 3. Aneurisma. 1.5 días √ Disminución de la atenuación en la región centra de la protuberancia. coriocarcinoma. síndrome del nevus de células basales. Tumor / granuloma del plexo coroideo. 3. Malformación Arteriovenosa. Meduloblastoma. 2. LESIONES HIPERDENSAS INTRACRANEALES. Meningioma. 6. Linfoma. √ Masa de bordes mal definidos y vago refuerzo. 5. Aumento de la Densidad de la Hoz. sarcoidosis (raro). Quiste coloide. Glioma troncoencefálico. Meningioma. √ Refuerzo bien definido. Malformación arteriovenosa. 4. Calcificaciones durales (hipercalcemia por fracaso renal crónico. Trombosis de los Senos. Substrato: Calcificación / hemorragia / proteínas densas. 4. 2. Hoz normal (puede ser normal en la población pediátrica). Hematoma subdural interhemisférico. Hematoma (agudo / subagudo). 3. Lesión Densa Próxima al Agujero de Monro. 2. • Progresión al pseudocoma (síndrome locked-in) en 3 . Mnemotecnia: "ITHACANS": Infarto (hemorrágico). Lesión Intraventricular: 1. talamoestriadas. Hipertensión. 7. Masa cerebral densa. A. Pronóstico: Porcentaje de supervivencia del 10% después de los 6 meses. carcinoma de mama (raramente). TUMOR: 1. carcinoma broncogénico. Metástasis: (a) De adenocarcinomas productores de mucina. 5. MAV de las venas septales. cerebrales internas. 2. Metástasis. Neoplasia. √ ± Lesiones extraprotuberanciales en ganglios basales. tálamo. 4. Granuloma en Tb. Edema cerebral difuso (= aumento de densidad con relación a la baja densidad cerebral). hipernefroma.

coriocarcinoma. rubéola. oligodendroglioma (50 . Sturge-Weber. ependimoma (50%). herpes). cisticercosis. 2. 4. hipervitaminosis D.20%). síndrome del nevus de células basales. E. pinealoma (10 . Nemotecnia: "PINEEAL" Fisiológicas (Phisiologic). meningioma (20%). Embriológicas. Neoplasia. dermoide (20%). Metástasis de adenocarcinomas productores de mucina / metástasis hemorrágicas (melanoma. hipernefroma. síndrome de Cockayne. . 3. Arteria basilar dolicoectásica. G.40%).70%). carcinoma de mama). proteinosis lipoidea. MAV. (b) Astrocitoma de células gigantes. Esclerosis tuberosa: (a) Tubérculo subependimario. Adenoma hipofisario. Masa Periventricular: 1. enfermedad de Fhar. Arteriovenosas: Aterosclerosis. Craneofaringioma. hipoparatiroidismo. adenoma hipofisario (3 5%). Meningioma. Meduloblastoma. CMV. F. papiloma de los plexos coroideos (10%). astrocitoma (15%). Calcificaciones Intracraneales. Infección: TORCH (toxoplasmosis. Infección. Linfoma primario del SNC. Las calcificaciones de la Toxoplasmosis son inTraparenquimatosas. absceso curado. Oligodendroglioma. hemangioma. Papiloma de los plexos Coroideos. lisencefalia. Astrocitoma. radioterapia. Ependimoma. envenenamiento por CO. Calcificaciones intracraneales fisiológicas: B. C. D. Otras Ls. Aneurisma. pseudohipoparatiroidismo. tuberculoma.6 B. Masas que se proyectan superiormente desde la base del cráneo: 1. C. Neoplasia: Craneofaringioma (40 . quiste hidatídico. hematoma subdural. 3. Mnemotecnia: "Ca +COME": Craneofaringioma. A. neurofibromatosis). Embriológicas: Síndromes neurocutáneos (esclerosis tuberosa. Aneurisma. envenenamiento por plomo. Endocrinas: Hiperparatiroidismo. Otras L: Lipoma.80%). aneurismas. Nemotecnia: Las calcificaciones por CitomegaloVirus son CircumVentriculares. cordoma (25 . carcinoma broncogénico. Arteriovenosas. 2. Endocrinológicas. lipoma del cuerpo calloso.

DDx: Síndrome del nevus de células basales (Gorlin). Meningitis: Piógena. √ Calcificación con forma de C abierta posteriormente de 4 . Edad: > 5 años. Calcificaciones Periventriculares en Niños. Edad: > 10 años. Infección congénita: CMV. Meduloblastoma. 2. Calcificación pineal: Edad: No está calcificada con < 5 años de edad. Plexos coroideos: Pueden calcificar en todos los ventrículos. ATENCIÓN: Una calcificación pineal > 10 mm sugiere neoplasia pineal (teratoma / pinealoma). toxoplasmosis. B. 6. 2. en el 40% a los 20 años. Malformación Arteriovenosa. anterior a la glándula pineal. melanoma maligno. Ligamento interclinoideo = Puente interclinoideo. Habénula: Incidencia: Aproximadamente 1/3 de la población. Edad: > 3 años. simétricas en proyección AP. Infarto. LESIONES CEREBRALES QUE SE REFUERZAN. √ 20 . linfoma / leucemia. C.14 años. en el 8 . 2. 4. Pineoblastoma. mas frecuentemente en los atrios de los ventrículos laterales. Linfoma. Ligamento petroclinoideo: Entre la punta del dorso selar y el vértice del peñasco. tuberculosa. . Ependimoma. (b) Siembra de un tumor primario del SNC: 1. 3. Secuela de hemorragia subaracnoidea (proliferación fibroblástica). hongos. Dura. D. 1. Edad: > 3 años de edad. √ Aproximadamente 30 mm por encima de la mayor elevación posterior de las pirámides. carcinoma pulmonar de células pequeñas.6 mm.30 mm por detrás + ligeramente por debajo de la pineal en proyección lateral. 3. Mnemotecnia: "CAL MICE": Cerebritis.7 Calcificaciones Intracraneales Fisiológicas. 1. habitualmente < 10 mm de diámetro. Tumor meníngeo: (a) Carcinomatosis meníngea de un tumor sistémico por ejemplo carcinoma de mama. 8. 7. A. pseudoxantoma elástico. Esclerosis tuberosa. Arterioesclerosis de la ACI. tentorio. cisticercosis. √ Calcificación amorfa / anular a < de 3 mm de la línea media. DDx: Neurofibromatosis. Ganglios basales. Incidencia: 10%. Infarto cerebral subagudo. 2/3 de la población adulta. 5. hoz. Carcinomatosis.10% a los 8 . Refuerzo Circunvolucional.

2. glioblastoma (48%). NEOPLASIA: 1. D. E. B. ABSCESO: 1. Extensión subependimaria de un tumor primario del SNC: 1. Extensión subependimaria de un tumor metastásico: 1. Absceso: Bacteriano. hematoma antiguo. astrocitoma grado II (26%). Empiema de los espacios epidural / subdural / intraventricular. Linfoma primario del SNC / sistémico. meningioma. Márgenes Ventriculares Reforzados. Aneurisma trombosado. Carcinoma de mama. D. Meduloblastoma. Carcinoma + sarcoma metastásicos. leucemia. Ventriculitis inflamatoria. Absceso / cerebritis. LESIONES CON REFUERZO ANULAR QUE CRUZAN EL CUERPO CALLOSO. macroadenoma hipofisario. Glioma. Germinoma. Infarto (en resolución). Lesión Cerebral con Refuerzo Anular. Ependimoma. Glioblastoma multiforme. . Glioma. Neoplasia primaria: Glioma de alto grado. √ Realce anular. Contusión. B. parasitario. 2. linfoma. TRASTORNO DEMIELINIZANTE: 1. Carcinoma broncogénico (especialmente carcinoma de células pequeñas). Leucoencefalopatía necrotizante tras metotrexate. Melanoma. Extensión ependimaria de un tumor primario del SNC: 1. Lecho operatorio tras resección. Infarto resuelto. Hematoma en Resolución. [NO en el astrocitoma grado I]. A. 4. (2) Rotura de la barrera hematoencefálica = Salida del contraste desde un vaso anormalmente permeable hacia el espacio liquido extracelular. Mnemotecnia: "MAGIC DR": Metástasis. 2. 2. 2. Necrosis por radiación. 2. C. Enfermedad Demilelinizante. Hematoma antiguo. metástasis (33%). Incidencia del realce anular: Absceso (73%). C. (3) Centro hipodenso = Avascular / hipovascular (necesita tiempo para llenarse) / degeneración quística.8 Encefalitis. 3. 2. = Refuerzo anular en TCCC / RM Causas: A. por hongos. 3. neurinoma acústico. Patogénesis: (1) Margen hipervascular de la lesión = Tejido de granulación / canales vasculares periféricos / cápsula tumoral hipervascular. craneofaringioma. LESIÓN HEMORRÁGICO-ISQUÉMICA: 1.

se supone que corresponden a pequeños infartos inducidos por vasculitis. Astrocitoma. habitualmente bilaterales. Lesiones Multifocales que se Refuerzan. Epididimitis granular = Áreas focales simétricas hiperintensas en T2. 5. anemia de células falciformes. 4. 2. 3. B. 2. Malformaciones arteriovenosas. Neoplasias multifocales primarias / secundarias. 3. 5. 5. trombosis de las venas corticales. Histo: Pérdida parcheada de ependimo con escasez de mielina hidrófoba. enfermedad de Behçet. 1.2 mm isointensas con el LCR (visibles en los cortes coronales a través del centro semioval + cortes axieles bajos a nivel de la comisura anterior. PACIENTES JÓVENES: 1. √ Triada de: Lesiones profundas en la sustancia blanca + infartos corticales + hemorragia. INFECCIÓN DISEMINADA: 1. 2. Procesos infecciosos multifocales. √ Afectación difusa simétrica. Esclerosis múltiple. vasculitis cerebral (LES). lo que . Linfoma del SNC. 3. Encefaliomielitis aguda diseminada (EAD) = Leucoencefalopatía postvírica. INFLAMACIÓN: 1. Aneurisma. A. Linfoma. 7. Metástasis. Meduloblastoma. 3. meningitis. Meningioma. LESIONES CEREBRALES HIPERINTENSAS Lesiones Periventriculares Hiperintensas en T2. C. Sarcoidosis. Infartos múltiples. 2. A. confluente. Lesiones Densas que se Refuerzan. √ Lesiones redondeadas de 1 . Trastorno Vasculítico: LES.9 Mnemotecnia: "GAL": Glioblastoma multiforme (glioma en mariposa). 1. Esclerosis Múltiple. Localización: Tercio inferior del putamen. en 57% con migraña complicada. Innumerables Pequeños Nódulos Cerebrales que se Refuerzan. 4. 6. D. Migraña: En 41% con migraña clásica. 4. Enfermedades demielinizantes: por ejemplo esclerosis múltiple. METÁSTASIS. Cisticercosis. Histoplasmosis. Espacio de Virchow-Robin = Pequeñas invaginaciones del espacio subaracnoideo siguiendo a la piamadre a lo largo de los vasos perforantes nutrientes terminales en la sustancia cerebral. INFARTO SUBAGUDO MULTIFOCAL por hipoperfusión. embolismos múltiples. Leucodistrofia: En niños. anteriores + laterales a las astas frontales en individuos normales. E. LINFOMA PRIMARIO DEL SNC. Tuberculosis. 2.

2. B. État Cribé /gliosis = Isquemia de la sustancia blanca profunda = Amplio número de espacios líquidos perivasculares. Toxoplasmosis. 3. en 84% con factores de riesgo y síntomas. • Epilepsia. manganeso). PACIENTES CON TRAUMATISMO: 1. 2. • Aumento de la irritabilidad. Leucoencefalopatía multifocal progresiva (LMP). GANGLIOS BASALES. Leucoencefalopatía necrotizante difusa: Causa: Metotrexate intratecal ± irradiación cerebral total. semiahogamiento. . Causa: Isquemia crónica debida a arterioesclerosis de las arterias penetrantes largas originadas en el polígino de Willis (lenticuloestriadas + talamoperforantes) = Enfermedad de los pequeños vasos. C. hipocampo. Infarto lacinar. √ Múltiples lesiomes focales < 2 mm. gliosis. corteza. intoxicación barbitúrica. Histo: Depósitos lipohialinos en las paredes vasculares. Los ganglios basales son susceptibles de dañarse en la infancia debido que a las elevadas demandas energéticas (ATP) obligan a una rica perfusión sanguínea + una elevada concentración de metales (hierro. 2. 4. Flujo transependimario de LCR secundario a hidrocefalia. Encefalitis (habitualmente agentes viricos). E. edema intersticial. Localización: Sustancia blanca periventricular > radiación óptica > ganglios basales > centro semioval > tronco encefálico (habitualmente respeta el cuerpo calloso + fibras subcorticales en U). Encefalitis HIV: √ Bien definida "parcueada / mal definida sustancia blanca "sucia". distonía. predominantemente a nivel anterior. Síndrome hemolítico-urémico. Hipoxia: Parada respiratoria. B. Compromiso del aporte de nutrientes: 1. √ Patrón confluente con márgenes festoneados dentro de la sustancia blanca periventricular. 2. Lesión axonal difusa / cizallamiento. Produce microtrombosis en los ganglios basales. √ Halo liso de grosor uniforme. tálamo. D. CAUSAS AGUDAS: A. Edad: > 60 años. Hipoglucemia: √ Rara vez se ve hemorragia. Compromiso del aporte vascular: 1. ANCIANOS: 1. seguidos de demielinización parcial. PACIENTES CON HIDROCEFALIA: 1. √ Atrofia central. Lesiones Bilaterales en los Ganglios Basales en la Infancia. como consecuenci a de una encefalopatía arterioesclerótica subaguda. letargia. extendiéndose a las fibras subcorticales en U. PACIENTES CON SIDA: 1. cobre.10 permite la salida de liquido desde los ventrículos al intersticio. 2. Incidencia: En 10% sin factores de riesgo. Linfoma. trastornos de conducta. estrangulamiento.

lo que da lugar a una producción anaerobia de ATP. 3. Prevalencia en niños: 1. • Fibras "rojas deshilachadas" en la biopsia mucular. Otras: 1. oxidasa citocrómica c. Leucodistrofia metacromática. Hipoxia. CAUSAS CRÓNICAS: A. Enfermedad de Huntington. • Aumento de la excreción urinaria de cobre. • Orina con olor a jarabe de arce. intoxicación con metanol.1 .6% A. Raro en niños: 2. Cianuro. Fisiológica con la edad. B. 4. 4. pseudohipoparatiroidismo. Mielinosis osmótica: √ Asociada frecuentemente a localización pontina central. valina). Lesión de Baja Atenuación en los Ganglios Basales. √ Daño celular del núcleo lenticular (= configuración en lente del putamen + globo pálido). D. pseudopseudohipoparatiroidismo (60%). Errores congénitos del metabolismo: 1. Hipotensión (infartos lacunares). isoleucina. • Dismunución de los niveles plásmáticos de cobre + ceruloplasmina. 2. 2. Trastornos degenerativos: 1. Enfermedad de Wilson = Degeneración hepatolenticular = Aumento del depósito de cobre en el hígado + cerebro. envenenamiento con sulfhídrico. envenenamiento con cianuro. 2. 2.Los ganglios basales son una mezcla de sustancia gris + blanca. . intoxicación por barbitúricos. Calcificación de los Ganglios Basales. 1. C. Monóxido de carbono: √ Afecta preferentemente al globo pálido. Leucoencefalipatías mitocondriales = Subproducto de acidemias lácticas con mitocondrias estructuralmente anormales. Enfermedad de Wilson. Calcidicaciones distróficas. Enfermedades dismielinizantes. Enfermedad de Leig = Leucoencefalopatía necrotizante subaguda = Trastorno autosómico recesivo caracterizado caracterizada por una deficiencia en la piruvatocarboxilasa. √ Propensión a afectar el putamen. Metanol. B. Hipoparatiroidismo. Hipoglucemia. 4. Endocrina: 1. Enfermedad de Canavan. Envenenamiento agudo: 1. 3. • Acidosis láctica (elevación del cociente lactato / piruvato en LCR + plasma). complejo piruvato deshidrogenasa. Sulfuro de hidrógeno. 5.11 3. Neurofibromatosis Tipo I. Enfermedad de orina en jarabe de arce = Incapacidad para metabolizar las cadenas aminoácidas ramificadas (leuceina. 1. Envenenamiento: Monóxido de carbono.1. C. 3.

8. 2. 3. Metabólica: 1. Hiperparatiroidismo. síndrome de distrés respiratorio. 3. 9. 5. SIDA. Otros (¿lesión anóxica?). 7. 4. 3. enterocolitis necrotizante. Síndrome de Hastings-James. Enfermedad de Fahr = Ferrocalcinosis cerebrovascular familiar. C. Sarampión. Enfermedad oculocraneosomática. Esclerosis tuberosa. Intoxicación por plomo. Síndrome de Down. Síndrome nefrótico. Metahemoglobinopatía. Anormalidad cromosómica: 1. viruela. Infección in útero = Destrucción de las paredes de las arterias lentículoestriadas + sustitución por depósitos de material granular amorfo: 1. Radioterapia. Leucemia de la infancia tras tratamiento con metotrexate. 2. 2. 6. 2. CMV. Enfermedad de Leig. 4. .. C. Neurofibromatosis. Virus del síndrome de inmunodeficiencia humana. Inflamación / infección: 1. 4. Idiopática (lo mas frecuente). 6. Trisomía 13. 3. Hipotiroidismo. Traumatismo: 1. 3. 5. Virus Pertusis. Calcificación simétrica de los ganglios basales familiar idiopática. Toxoplasmosis. Congénita / desarrollo: 1. CMV. B. coxsaquie B. Envenenamiento por monóxido de carbono. 2. Mnemotecnia: "BIRTH": Anoxia en el parto (Birth). Citopatía mitocondrial. Postradioterapia. 2. Agentes TORCH: Toxoplasmosis. B. Infarto. A. herpes. 2. Síndrome de Down. Cisticercosis. Anoxia. Síndrome de Cockayne. Sífilis. Lupus eritematoso sistémico. Procesos cardiovasculares. Proteinosis lipoidea = Hialinosis cutis. Focos Ecogénicos Lineales en el Tálamo + Gánglios Basales. Hipoparatiroidismo / pseudoHPT. 2. 1. rubeola congénita.12 2. hipoxia en el parto. E. 3. Asfixia perinatal. Toxoplasmosis. rubeolacitomegalovirus. Tóxicos: 1. G. F. Síndrome alcohol fetal. cardiopatía congénita cianótica. 3.

= 9% de todas las neoplasias primarias. Teratoma. Carcinoma hipofisario. Oligodendroglioma. 2. Teratoma. Incidencia de Tumores Cerebrales. (f) VARIOS: 1. Papiloma de los plexos coroideos. Dermoide. TUMORES DEL CEREBRO Y MENINGES: (a) GLIOMAS: Astrocitoma. (b) TUMOR PINEAL: 1. Ependimoma. Astrocitoma (astrocitoma grados I y II).13 3. (b) Quiste coloide. Pineoblastoma. (e) TUMOR DE LA VAINA NERVIOSA: 1. 1. Clasificación de los Tumores Primarios de SNC. 3. 2. Paraganglioma: 1. 4. B.2% de todas las autopsias. Meduloblastoma. 2. 2. EN TODAS LAS EDADES Glioma Meningioma Metástasis Adenoma Hipofisario Neurinoma Sarcoma Granuloma Craneofaringioma Hemangioblastoma 34% 17% 12% 6% 4% 3% 3% 2% 2% PEDIÁTRICOS Astrocitoma Meduloblastoma Ependimoma Craneofaringioma Papiloma de los plexos coroideos 50% 15% 10% 6% 2% . (d) MENINGIOMA. (c) TUMOR HIPOFISARIO: 1. 2. 2. Hidrops no inmune. A. Lipoma. TUMORES DE RESTOS EMBRIONARIOS: (a) Craneofaringioma. Germinoma. 3. Hemangioblastoma. (c) Tumor teratoide: 1. constituyen el 1. Schwannoma. Epidermoide. 3. MASAS CEREBRALES.Adenoma hipofisario. Sarcoma. Neurofibroma. Pineocitoma. 2. Ganglioglioma. Glioblastoma (astrocitoma grado III y IV).

glioma del nervio óptico(13%). • Aumento del tamaño de la cabeza. Astrocitoma hipotalámico. Quiasma óptico: Craneofaringioma (12%). Hemisferio cerebral: Astrocitoma (37%). Cuerpo calloso: Astrocitoma. Cerebelo: Astrocitoma (31-33%). oligodendroglioma. • Hipertensión intracraneal.14 Tumores Presentes al Nacimiento.14%). Astrocitoma quístico (Cystic). Craneofaringioma (20%). Pineoblastoma (9%). 10. Hipotálamo: Glioma (8%). Tronco encefálico: Glioma (16 . Tumores Intracraneales en el Grupo de edad Pediátrico. Mnemotecnia: "BE MACHO": Glioma troncoencefálico (Brainstem). 6. 4. Tumor del plexo coroideo (44%).5%). 3er ventrículo: Quiste coloide. 15% de todas las neoplasias pediátricas. Otros. Lipoma (6%).20% de todos los tumores cerebrales primarios H>M. Ventrículo lateral: Ependimoma (5%). 1. Región pineal: Germinoma.5%). meduloblastoma (26 . 3. TUMORES SUPRATENTORIALES INTRAVENTRICULARES: (a) Ventrículos laterales (3/4): 1.000 (<15 años).21%). Meningioma (2%). Meduloblastoma. Ependimoma. B. Glioma Óptico + hipotalámico (39%). 3. Teratoma (3. 5. 8. 2. 7. 4. 2. papiloma de los plexos coroideos. teratoma (8%). Meduloblastoma.11 años. Papiloma / carcinoma de los plexos coroideos. Astrocitoma (9%). meningioma (3%). Incidencia: 2. 15 .4:100. 7. 4º ventrículo: Ependimoma (6. 6. SUPRATENTORIALES (50%): Edad: Primeros 2 . hamartoma.3 años de vida Cubiertas cerebrales: Sarcoma dural. Adenoma hipofisario (3. . 2º tumor pediátric más frecuente (después de la leucemia). Papiloma de los plexos coroideos (2%). 5. papiloma de los plexos coroideos (12%). Craneofaringioma. 9. Germinoma (6%). adenoma hipofisario. Tumor neuroectodérmico primitivo. TUMORES SUPRATENTORIALES EN LA LÍNEA MEDIA 1. A. Teratoma. Ependimoma. ependimoma. teratoma. Hemangioblastoma.31%). pinealoma. schwannoma. INFRATENTORIALES (50%): Edad: 4 .

Neoplasias muy malignas originadas en la matriz germinativa y que contienen elementos gliales + neuronales. 9.Craneofaringioma (5. Tumores neuroectodérmicos "primitivos" = PNET (21%).PNET del hemisferio cerebral (2. 10. . . Tumores malformativos (11.5%). Lesión ósea (Bony). Tumores Extraaxiales.Pineoblastoma (2. 3. Mnemotecnia: "MABEL": Meningioma. .Sarcoma meníngeo (0. Astrocitoma (13%). Quiste Aracnoideo. Meningioma (6%). .Adenoma hipofisario (1%). Epidermoide.Hemangioma (1%). 3.Lipoma (4. Arterias durales Tumores Multifocales del SNC.Quiste epidérmico (0. .5%). CLASIFICACIÓN HISTOLÓGICA: 1. 11.Quiste dermoide (1%). Tumores de origen neuroendocrino: . MASA INTRA O EXTRAAXIAL INTRAAXIAL Relación con la dura / hueso Modificaciones óseas locales Desplazamiento de la cortical Cisternas subaracnoideas Arterias nutricias No adyacente hasta fases avanzadas Raras Hacia la dura / hueso Aplanadas Arterias piales EXTRAAXIAL Contigua Frecuentes Separandola del hueso. . . METÁSTASIS DE TUMORES PRIMARIOS DEL SNC: .5%). Tumores oligodendrogliales (0.5%).5%). (b) Tercer ventrículo (1/4): 1. Tumores de los vasos sanguíneos: . .5%). Tumores astrocíticos (33.5%): . Tumores de los tejidos meníngeos (3. Gliomas mixtos (16%). 6. Tumores de células germinales (2. Infiltración Leucémica / linfomatosa.Germinoma (1. Tumores neuronales (1. Astrocitoma de células gigantes en esclerosis tuberosa (19%). Tumor del plexo coroideo (6%).Gangliocitoma. 5. 2. Tumores de los plexos coroideos (4%).5%).5%): . Hemangioma en síndrome de Sturge-Weber. 3.5%). 2. 8.5%).Meduloblastoma (16%). .Tumor teratomatoso (1%). Tumores ependimarios (4%). . Ensanchadas.5%). A. 12. 7.Meningioma (3%). 4.5%).15 2.

Mnemotecnia: "Ca2+ COME": Craneofaringioma. hemangioblastomas. gliomas cerebrales. 6. Quiste coloide (12%). TUMOR MULTICÉNTRICO DEL SCN: (a) Glioma multicéntrico verdadero (4%). papilomas de los plexos coroideos. Quiste (Cyst). Oligodendroglioma. cápsula interna. MAV (2%). 11. C. Edema. 3. B. Craneofaringioma (6%). Ependimoma. MAVs. 12. neurinomas acústicos bilaterales. 3. tumores renales benignos. Ependimoma. 2. 5. rabdomiomas cardiacos. Meningioma. 2. tumores vertebrales múltiples. 10. Meningioma (11%). Astrocitoma (18%). Tumores del SNC que Metastatizan Fuera del SNC. Glioblastoma multiforme. oligodendroglioma. metástasis. E. Esclerosis tuberosa: Tubers subependimarios.Neurofibromatosis generalizada: Meningiomatosis. 7. Masas intracraneales Calcificadas. Quiste aracnoideo (4%). Cisticercosis (5%). Ependimoma (20%). Absceso. 8. D. . MENINGIOMA MULTICÉNTRICO (3%) sin neurofibromatosis. 9. Papiloma de los plexos Coroideos. (c) Metástasis satélites. Aneurisma. Mnemotecnia: "MEGO": Meduloblastoma. Mnemotecnia: "TEACH": Tumor: Astrocitoma. Contusión. Astrocitoma. Epidermoide / dermoide (6%). ependimomas. (b) Vía LCR: Ventrículos / cisternas subaracnoideas. masa intermedia. Tumores intraventriculares. Oligodendroglioma. Hematoma. Subependimoma (2%). Papiloma de los plexos coroideos (7%). Enfermedad de Von Hippel-Lindau: Angiomatosis retiniana.16 (a) Vía comisural: Cuerpo calloso. Herpes. 1. (b) Tumores concomitantes de distinta etiología (coincidentes). Meduloblastoma (5%). LINFOMA PRIMARIO DEL SNC MULTICÉNTRICO. FACOMATOSIS: 1. Masas Cerebrales Avasculares. 4. quistes congénitos de páncreas / hígado. gliomas intraventriculares (astrocitoma de células gigantes). gliomas del nervio óptico bilaterales.

EN EL 3ER VENTRÍCULO: 1.10% de todos los tumores intracraneales. 3. Ependimoma. 2. Teratoma (1%). Neurinoma. 2. 14. Quiste. 5. Tumor en Fosa Posterior en Adultos. Meningioma. 2. Intraaxial 1. Quiste coloide. Epidermoide B. 7. Ependimoma / glioma. Incidencia: 5 . Metástasis vermianas. Linfoma. 4. Papiloma de los plexos coroideos. A. Meningioma. disfunción sensitiva facial (V par). 4. trastornos del gusto (cuerda del tímpano). Papiloma del plexo coroideo. Neurocitoma intraventricular. Tumor del Ángulo Pontocerebeloso. Tumor epidermoide (raro).17 13. 3. 6. Craneofaringioma. 1. • Signos de efecto masa en fosa posterior: Cefalea. Gran schwannoma trigeminal. 8. 1. Masa en el Agujero Yugular. Metástasis. • Neuropatía craneal: Elevada frecuencia de pérdida de audición (VIII par). 3. 4. 4. 6. 2. 3. Hemangioblastoma. Papiloma del plexo coroideo 5. Metástasis. Masa inflamatoria. 5. Papiloma del plexo coroideo con extensión lateral. Metástasis. tinnitus+ disfunción motora facial (VII par). Glioma. Aneurisma. Hemangioblastoma. Quiste epidermoide. Meduloblastoma lateral (= "sarcoma cerebeloso"). mama). 2. Meningioma. Neurinoma acústico 2. 3. • Espasmo hemifacial. 5. 4. EN EL 4º VENTRÍCULO: 1. neuralgia trigeminal (tic douloreux) . Astrocitoma cerebeloso. MAV. Tumor glómico. = Tumor extraaxial originado en el espacio lleno de LCR limitado por la protuberancia + hemisferios cerebelosos + peñasco. Metástasis (pulmón. Hemangioblastoma. Cordoma 4. 8. Lipoma MASA QUÍSTICA HEMISFÉRICA CEREBELOSA EN ADULTOS: 1. Extraaxial 1. Masa en forma de Pesa Afectando al Vértice del Peñasco. Meningioma. 3. 2. 3. 7.

Tipos: 1. Invasión por tumor de la base del cráneo. C. arteria cerebelosa posteroinferior: Aneurisma congénito en baya / aneurisma sacular / colicoectasia arterioeclerótica. 11. A. ANOMALÍA DE LA INDUCCIÓN DORSAL = Defectos en el cierre del tubo neural: 1. 10. 4. Mnemotecnia: Ever Grave CerebelloPontine Angle Masses": Epidermoide. 8. Lesión que Expande el Seno Cavernoso. . 3. 5. Tumor del Glomus yugular. 3. Neurinoma trigeminal: Del ganglio de Gasser dentro del cavum de Meckel. Cordoma. SÍNDROME DE TOLOSA-HUNT = Invasión granulomatosa del seno cavernoso.18%): 2ª masa extraaxial mas frecuente en la fosa posterior. 3. Metástasis. en la porción mas anteromedial de la pirámide petrosa / raíz del nervio trigémino. Aneurisma de la arteria carótida interna. 2. 2. Glioma Pontino (exofítico). LESIÓN EXTRAAXIAL DE BAJA ATENUACIÓN: 1. Ependimoma. 9. Metástasis paraselar. Neurinoma acústico = Schwannoma (80 . Tumor Pituitario. Malformación de Chiari: A las 4 semanas.18 √ Puede ensanchar el espacio de LCR (cisterna) en el 25%. 6. B.90%): De la porción intracanalicular del VIII par craneal. Meningioma (10 . Condroma. Fístula carótido-cavernosa. Schwannoma acústico (0casionalmente masa de baja densidad).9%). 4. Meningioma. Cordoma. 3. Adenoma hipofisario. Aneurisma de la arteria basilar / vertebral. Colesteatoma. 5. Papiloma del plexo coroideo. quiste Aracnoideo. Quiste aracnoideo. Metástasis. Schwannoma trigeminal. Tumor del glomus yugular: En la adventicia del bulbo de la vena yugular en la base del peñasco con invasión de la fosa posterior. √ Buena delimitación con el cerebro. Aneurisma de las arterias basilar. Trombosis del seno cavernoso. VASO: 1. Neurinoma Acústico + trigeminal. √ Erosión ósea / hiperostosis. 12. < 5% de todos los meningiomas intracraneales. Histo: Habitualmente astrocitoma fibrilar difuso. Quiste de inclusión epidermoide (5 . 2. Meningioma paraselar. Glioma exofítico troncoencefálico. CLASIFICACIÓN DE LAS MALFORMACIONES CONGÉNITAS DEL SNC. A. 7. TUMOR: 1. vertebral. mayor + forma más hemisférica + refuerzo más homogéneo que el neurinoma acústico. Quiste aracnoideo (<1%). Tumor epidermoide. 2.

Esclerosis tuberosa. 4. 4. Malformación vascular (vena de galeno. Esquisencefalia: 2 meses. Esclerosis tuberosa: 5 semanas . √ Calcificaciones periventriculares típicamente puntiformes / granulares / curvilíneas. Enfermedad inflamatoria (TORCH): (a) Toxoplasmosis. MAV. PROLIFERACIÓN NEURONAL E HISTOGÉNESIS: 1. √ Quistes porencefálicos. Hipoxia. D.5 meses. ANOMALÍA DE LA MIGRACIÓN: 1. 3. Lisencefalia 6. 4. C. Heterotopia de la sustancia gris: 5 meses. 4. Anencefalia.6 semanas. 2. Disrafismo vertebral. B. 3. Agenesia callosa. 5. Neurofibromatosis. 4. Esquisencefalia. Holoprosencefalia. ANOMALÍA DE LA INDUCCIÓN VENTRAL: 1. (c) Enfermedad por inclusión Citomegálica. Agenesia del septo pelúcido.19 2. 2. Hidranencefalia.6 meses. 5. Encefalocele: A las 4 semanas. . Agiria + paquigiria: 3 meses.7 semanas. E. Neurofibromatosis: 5 semanas . Facomatosis. Hidranencefalia primaria: > 3 meses. Displasia septo-óptica: 6 . Disgenesia del cuerpo calloso: 2 . 2. Porencefalia destructiva. Porencefalia. 3. 5. 2. Hidricefalia crónica severa. Polimicrogiria. 6. Malformación de Dandy-Walker: 7 . 3. √ Calcificaciones puntiformes / nodulares. 3. 2. 1. = SÍNDROMES NEUROCUTÁNEOS = DISPLASIAS NEUROECTODÉRMICAS = Aparición de tumores benignos / malformaciones especialmente en órganos de origen ectodérmico. 4. (d) Herpes simple.6 meses. Hidromielia. 5. √ Ocasionalmente microcefalia. √ A menudo hidrocefalia. (b) Rubéola.10 semanas. LESIONES DESTRUCTIVAS: 1. 2. Holoprosencefalia: 5 . 5. 7. Displasia septp-óptica. 1. hemangioma). 3. Ausencia del Septo Pelúcido. Neoplasia. Toxicosis. Megalencefalia unilateral.

5. Síndrome de Sturge-Weber-Dimitri. 7. Enfermedad de Wilson. Leucodistrofia de células globoides. cortona radiada hiperdensos: 1. Síndrome de Cockayne. Degeneración espongiforme. (d) Otras: 1. Ataxia-telangiectasia. Enfermedad de Binswagner (EAS). 9. ENFERMEDADES DISMIELINIZANTES = Alteración metabólica (= déficit enzimático) que da lugar vainas de mielina deficientes / ausentes. Leucoencefalopatia necrotizante diseminada. 1. 6. metotrexate + radiación). 8. 3. Enfermedad de Canavan (afectación difusa de la sustancia blanca). A. 11. A. alteraciones del sistema inmunitario (por ejemplo SIDA). Leucoencefalopatía espingiforme. Enfermedad de Alexander. Enfermedad de Pelizaeus-Merzbacher. síndrome de Cushing). 2. Enfermedad de Von Hippel-Lindau. ENFERMEDADES DEGENERATIVAS DE LOS HEMISFERIOS CEREBRALES. (a) Macroencefálica: 1. Síndrome de Reye. Clasificación de las Anomalías Vasculares del SNC. 7. núcleo caudado. alteraciones nutricionales (por ejemplo anorexia nerviosa. 2. Leucoencefalopatía = Enfermedad de la sustancia blanca. MALFORMACIONES VASCULARES. 2. Microangiopatía mineralizante. 3. Leucodistrofia metacromática (la leucodistrofia hereditaria mas frecuente). Etiología: Genética. exposición a tóxicos (por ejemplo CO). Enfermedad de Creutzfeld-Jakob. Enfermedad de Parkinson (la enfermedad degenerativa subcortical mas frecuente). Demencia multiinfarto (DIM). 4. ENFERMEDADES DEMIELINIZANTES = Mielina normal destruida por la enfermedad. (b) Tálamo. 10. Enfermedad de Menkes (alteración recesiva ligada al sexo del metabolismo del cobre). Esclerosis difusa. 6. Leucodistrofia = Esclerosis degenerativa difusa con lesiones bilaterales simétricas en la sustancia blanca. Adrenoleucodistrofia ligada al cromosoma X. 5. 9. = Enfermedad progresiva fatal caracterizada por destrucción / alteración de las sustancias gris y blanca. 5. exposición a drogas (por ejemplo alcohol. Esclerosis múltiple (la enfermedad demielinizante primaria mas frecuente). PATOLOGÍA VASCULAR. 2. Enfermedad de Alzheimer (la enfermedad degenerativa difusa de la sustancia gris mas frecuente).20 3. 4. Leucoencefalopatia multifocal progresiva. Enfermedad de Huntington. 4. . (c) Historia familiar (recesiva ligada al cromosona X): 1. 8. Enfermedad de Krabbe. B. Enfermedad de Pick. infección viral.

21 (a) Arterial = Malformación arteriovenosa (MAV) 1. • Distensión con la maniobra de Valsalva. Angioma cavernoso 2. √ Sangre trombosada + hemosiderina. Telangiectasia capilar. Mancha facial en vino de oporto. √ Angiografía normal. Enfermedad de Rendu-Osler. (b) Hemangioma cavernoso: Visible en adultos. Hemangiopericitoma. (c) Venosa = Malformación venosa = Maraña de varices anormales con configuración en "cabeza de medusa" / "rueda de carro". (d) Línfática: 1. Angioma venoso. no involuciona. displasia fibromuscular. (a) Situación embólica: √ Solo un territorio vascular. embolismo paradójico. Localización: Sustancia blanca. (e) Combinaciones: 1. Hemangioma: (a) Hemangioma capilar: Visible en niños. 4. √ Frecuentemente asintomática. púrpura trombótica trombocitopénica). involución a los 7 años de edad en el 95%. aterosclerosis. (b) Situación hipoperfusiva: √ Múltiples territorios vasculares. 2. Malformación vascular oculta / críptica 1. TUMOR VASCULAR: 1. Infarto embólico (50%) (a) Trombo (fibrilación auricular. Sinus pericranii. • Habitualmente asintomática. • Presión sanguínea fluctuante. B. Malformación arteriovenosa facial / cerebral. Higroma quístico. 2. cirugía. con parenquima cerebral normal intercalado. 3. √ Arteria "supernormal" en el TCSC = Material de alta densidad alojado en un vaso cerebral cerca de las bifurcaciones principales. placas ateromatosas en las arterias extracerebrales. √ Hemorragia cerebral petequial en la sustancia gris cortical / ganglios basales durante la 2ª semana (de fragmentos de émbolos)en hasta un 40%. 2. anemia de células falciformes. aneurisma intracraneal. . Enfermedad vascular oclusiva. Enfermedad de Sturge-Weber. que drenan en una vena cortical dilatada. la isquemia inicial se sigue de hiperperfusión (= CARACTERÍSTICO del infarto embólico). • Hipercoagulabilidad. Malformación de la vena de Galeno. Angiosarcoma. (b) Capilar = Telangiectasia: 1. Cx (infrecuentes): 1. 2. 2. Causas: 1. patología valvular. • Blanda + compresible sin soplo / pulsaciones. Hemangioendotelioma. Vasoespasmo por una hemorragia subaracnoidea.

esclerodermia. riquettsia. arteritis por hipersensibilidad. por hipoperfusión global secundaria a gasto cardiaco disminuido / oclusión de la arteria carótida cervical. virus. enfermedad de Behçet. con eventual recuperación total. Vasculitis. enfermedad de Takayasu. 4. sobredosis de drogas. en 6% de la fragmentación de un émbolo. √ Hipodensidad en la sustancia blanca (edema secundario a espasmo arterial). arteritis temporal. Desplazamiento vascular. • Paciente normotenso > 65 años de edad. • DNIR = Déficit neurológico isquémico reversible: Evidente > 24 horas. cápsula externa) tálamo. ¡El 6% de los infartos cerebrales son hemorrágicos (infarto rojo)!. dermatomiositis. Infarto en territorio limítrofe. . (b) Grasa. derivados de la ergotamina. 3. (b) Enfermedades vasculares del colágeno: Granulomatosis de Wegener. • Debilidad / torpeza en una extremidad. Amiloidosis. (f) Arteritis por radiación = Microangiopatía mineralizante. (g) Enfermedad de Moya-Moya. sarcoidosis. enfermedad de los pequeños vasos. poliarteritis nodosa. (d) Arteritis inflamatorias: Artritis reumatoide. • AIT = Ataque isquémico transitorio: Desaparece en 24 horas. envenenamiento por CO. • Vértigo. • Amaurosis fugaz = Ceguera transitoria monocular. Encefalopatía anóxica. semiahogamiento. (d) Encefalopatía arterioesclerótica subcortical (EAS). (a) Encefalopatía hipertensiva. anticonceptivos orales. Localización: Habitualmente bilaterales + supratentoriales (3/4). TB. (c) Nitrógeno. Hipertensión. Afecta a la sustancia blanca profunda entre dos lechos vasculares adyacentes. Afectación de las arterias de tamaño pequeño + medio de las meninges + cortical. Parada cardiorespiratoria. • Afasia. (e) Inducida por drogas: Anfetamina IV. diplopía. Trombosis venosa.22 √ Estrechamiento ateromatoso vascular. • Ictus (3ª causa mas frecuente de muerte en USA) (5% de los ictus está causados por un tumor subyacente). hongos. 5. √ Múltiples hemorragias corticales simultáneas / recurrentes. 8. problemas de gasto cardiaco. LES. 7. supra e infratentoriales (1/4). (a) Meningitis bacteriana. disartria (isquemia vertebrobasilar). 6. (c) Infarto lacunar. sífilis. INFARTOS MÚLTIPLES: Típicos de la patología oclusiva extracraneal. cerebelo. granulomatosis linfomatoide. protuberancia. (b) Hemorragia hipertensiva Localización: Ganglios basales (putamen. (c) Angeítis granulomatosas: Arteritis de células gigantes.

Desviación cuadrada = Lesión por detrás del agujero de Monro en la mitad inferior del hemisferio. 3. . Desviación redondeada = Lesión frontal anterior a la sutura coronal.23 A. Desviación proximal = Lesión basifrontal / fosa craneal media anterior. 4. 2. Desviación distal = Posterior a la sutura coronal en la mitad superior del hemisferio. (a) Arterias pericallosas: 1. (b) Triángulo Silviano = Las ramas de la ACM en la cisura silviana. en la superficie externa de la ínsula forman un bucle hasta alcanzar el margen superior de la ínsula: sirve como marca angiográfica para la localización de las masas supratentorieales. Desviación arterial. incluyendo el lóbulo temporal anterior.

2. Destrucción Selar. 3. Cordoma. 4. 9. 2. riñón. 3. 5. Tumor primario del esfenoides (raro): Sarcoma osteogénico. Silla Agrandada. Metástasis esfenoidales de mama. 3. malformación. 7. 2. 1. mostrando la localización exacta del techo del 3er ventrículo. Adenoma hipofisario. Meningioma: Hiperostosis. Glioma óptico: Silla con forma de J. √ Esclerosis del hueso adyacente. B. Silviana central: Región frontal posterior profunda. Territorio silviano anterior. Silviana anterior: Región frontal. Infrasilviana: Región del lóbulo temporal + extracerebral. Intrasilviana: Habitualmente debida a meningioma 6. tiroides. esófago. colon. 4. Territorio retrosilviano. Territorio suprasilviano. próstata. TUMOR: 1. pulmón. Suprasilviana: Región frontal posterior + parietal. B. 5. 3. Territorio intrasilviano. Silviana lateral: Región frontal. Carcinoma nasofaríngeo: (a) Carcinoma de células escamosas. Territorio infrasilviano. Adenoma hipofisario. (b) Linfoepitelioma = Tumor de Schmincke = Forma no queratinizante de carcinoma de células escamosas. √ Opacificación del seno + destrucción de las paredes. Agrandamiento del 3er ventrículo: Estenosis del acueducto por masa infratentorial. 5.24 1. √ Asociado a masa nasofaríngea (frecuente). parietotemporal. 8. 4. Craneofaringioma. 2. tumor de células gigantes. 7. ganglios basales. 6. plasmocitoma. Carcinoma del esfenoides + seno etmoidal posterior. Mucocele del seno esfenoidal (raro). parieto-occipital. 4. HIPERPLASIA HIPOFISARIA: . SILLA TURCA. Localización de la lesión: 1. Retrosilviana: Región occipital. frontotemporal. Tumor supraselar. Venas cerebrales = Indican la línea mediade la parte posterior del cerebro anterior. A.

2. Quiste de la hendidura de Rathke: Habitualmente en la unión de la hipófisis anterior + . Agrandamiento del 3er ventrículo. Teratoma: Disgerminoma (habitualmente). Hidrocefalia (silla vacia). Neurofibromatosis. Hamartoma. 3. epidermoide. Meningioma. Meningioma: Tentorio cerebeloso. 2. Hipogonadismo. riñón. 5. 3. tracto GI. Arteria carótida interna ectásica. quiste Aracnoideo. 6. Sarcoidosis. Neurinoma (III. neurinoma. 9.25 1. 5. 4. riñón. Absceso hipofisario: Masa rápidamente expansiva asociada a meningitis. extensión desde la nasofaringe. D. Craneofaringioma. VI). 8. Mucopolisacaridosis. Fístula carótido-cavernosa. Hipotiroidismo. 2. Silla vacía. Aneurisma. Síndrome de Nelson (aparece en el 7% de los pacientes después de una adrenalectomía). Histiocitoma. Mnemotecnia: "CONMAN": Hidrocefalia Crónica. 2. 6. Meningioma. dermoide. Osteogénesis imperfecta. Silla en forma de J. próstata. VASOS: 1. Sarcoidosis. 7. TB. Hidrocefalia. Masa Intraselar. Mucocele. 1. Glioma Hipotalámico. tracto GI. V1+2. 2. ESPACIO CON LCR: 1. Cordoma. Metástasis: Pulmón. C. Aneurisma intracavernoso de la ACI: Bilateral en el 25%. Metástasis: Pulmón. Aneurisma arterial. Adenoma Pituitario. carótida ectásica. Aneurisma. Adenoma / carcinoma hipofisario (causa mas frecuente). Acondroplasia. Silla vacía. Masa Paraselar. Nemotecnia: "SATCHMO" Neoplasia Selar con extensión superior. 4. Cordoma. Metástasis. Glioma Óptico. Mnemotecnia: "CHAMPS": Craneofaringioma. mama. 1. Variante Normal. Epidermoide. Glioma del nervio Óptico. 3. 3. IV. Craneofaringioma (2ª causa mas frecuente). fístula carótido-cavernosa. MAV. Meningioma: De la superficie del diafragma / tubérculo selar. mama. Aneurisma. extensión desde la nasofaringe.

Granuloma: Sarcoidosis. Quiste aracnoideo: • Hidrocefalia (frecuente). 1. 9. Lipoma. √ Extensión por el LCR (germinoma + teratocarcinoma). 2. 2. Adenohipofisitis linfoide. Germinoma: Tumor maligno similar al seminoma (= "pinealoma ectópico") √ Frecuentemente calcificado (teratoma). Craneofaringioma. 6. Quiste aracnoideo. Tumor de células granulares = Mieloblastoma: Neoplasia benigna de la hipófisis posterior. Hiperplasia hipofisaria. 1. 10. Dermoide / epidermoide. Silla vacia. Hemocromatosis hipofisaria (solo el lóbulo hipofisario anterior). 4. 13. por ejemplo en el síndrome de Nelson. 8. Aneurisma intraselar. Glioma hipotalámico / quiasmático. 4. 6. 5.5 mm inmediatamente por encima del nivel del dorso selar. 1. Aneurisma supraselar √ Calcificación anular + posición excéntrica. √ Lesión quística que contiene calcificaciones + grasa. 3. Quiste hipofisario simple. Tumor infundibular: Metástasis (especialmente mama). granuloma de células gigantes. Craneofaringioma: En 80% supraselar. sífilis. Glioma hipotalámico. forma cónica (en el corte coronal). Glioma quiasmático + nervio óptico: En 38% de neurofibromatosis. 11. 5. 12. . 4. Glioma hipotalámico. Meningioma calcificado. Masa Supraselar de Baja Atenuación. alteración visual. Lesión Selar Hipointensa. 10. Masa Supraselar de Atenuación Mixta. histiocitosis X. 11. Arteria trigeminal persistente. 2. Meningioma. 2. √ Refuerzo mínimo / ausente. linfoma. DDx: Neuritis quiasmática. sarcoidosis. glioma. Hamartoma del tuber cinereum 6.26 posterior. 3. Craneofaringioma. 5. √ Diámetro del infundíbulo > 4. Edad: Mas frecuente en la infancia. 3. Epidermoide / dermoide. granuloma eosinófilo. Cálculo hipofisario (= pituitolito) = Secuela de la autonecrosis de un adenoma hipofisario. muchachas adolescentes. TB. A. Masa Supraselar. EN NIÑOS: 1. 7. • Disfunción endocrina. √ Se refuerza en el TCCC (frecuente). 3er ventrículo agrandado que se extiende a la fosa hipofisaria.

teratoma inmaduro benigno teratoma maligno. 1. Germinoma (40 . Granular: 1. 3. 4% de todas las masas intracraneales en la infancia. Aneurisma carotideo gigante. Masa Supraselar con Calcificación. √ Invasión de la silla turca. Carcinoma de células embrionarias. Quiste epidermoide. 4. Lesión Vascular Periselar.5 cm de diámetro. Granuloma. 4. Meningioma. 4. 5. Craneofaringioma.27 3. EN ADULTOS: 1. 2. Hamartoma del tuber cinereum. 5. Arteria carótida ectásica: √ Calcificaciones curvilíneas. 2. √ Refuerzo en TCCC. 5. B. GLÁNDULA PINEAL. 1. mucocele esfenoidal.Formando tejido extraembrionario: 4. Meningioma. TB. A. Fístula carótido-cavernosa. A. Tumor del seno endodérmico = Tumor del saco vitelino (b) Origen en células parenquimatosas pineales: . Lesión inflamatoria: Sarcoidosis. 5. Aneurisma de la ACI: Los aneurismas gigantes miden > 2. Coriocarcinoma (< 5%). . Craneofaringioma. Incidencia de las masas pineales: <1% de todos los tumores intracraneales. 2. Craneofaringioma. 4. 9% de todas las masas intracraneales en Asia. √ Pared calcificada / trombo. Quiste dermoide / teratoma. 3. Histiocitosis. Glioma óptico / hipotalámico (raro). Glioma de bajo grado hipotalámico / óptico. Extensión supraselar de un adenoma hipofisario. no uniforme si hay trombos. 6. TUMOR PRIMARIO: (a) Origen en células germinales (2/3): . Masas Supra e Intraselares que se Refuerzan. Adenoma hipofisario. B. 3. Glioma hipotalámico. Curvilínea: 1. 2. Teratoma (15%): Teratoma maduro benigno. √ Destrucción ósea selar / fisura orbitaria superior.50%). 2.Formando tejido embrionario: 1. Clasificación de los Tumores de la Glándula Pineal. 3. Germinoma. Craneofaringioma. 3. Aneurisma trombosado. 2.

leucoencefalopatía multifocal progresiva. Caput Succedaneum. . Astrocitoma. 5. 2. 3. tratamiento por cáncer.28 1. = Edema localizado en la porción presentada del cuero cabelludo. SIDA. Margenes tumorales definidos: Probable pineocitoma / teratoma / germinoma. B. Hemorragia Subgaleal = Hemorragia adyacente a la aponeurosis cubieerta de cuero cabelludo por debajo del músculo occipito-frontal. √ Cruza las suturas. Ependimoma. MAV. Quistes de inclusión (dermoide / epidermoide). Intenso refuerzo: Probablemente NO es un teratoma. 2. aneurisma de la vena de Galeno. Pineoblastoma. √ Refuerzo anular / nodular (suficientes defensas inmunitarias): Toxoplasma. Aspergillus. 3. Calcificación: Probablemente NO es un teratocarcinoma / metástasis / germinoma. Extensión por el LCR: NO es un teratoma. plasmocitoma. Causa: Frecuente tras el parto vaginal. Quiste pienal 2. Nocardia. Nocardia. Meningioma subesplenio. tratamiento inmunosupresor en trasplantes de órganos. Aneurisma de la vena de Galeno. INFECCIÓN DE LOS PACIENTES INMUNOCOMPROMETIDOS. Hemangiopericitoma. Causas: Tumor maligno subyacente. Organismos: Toxoplasma. sarcoma de Kaposi. √ Zonas hipodensas mal definidas con rápido aumento de tamaño + número. 4. El SIDA puede asociarse a: trombocitopenia. Criptococos. 4. Quiste aracnoideo. 1. 5. Pineocitoma / -blastoma. 4. Teratoma maligno. Candida. enfermedades del colágeno. especialmente afectando a los ganglios basales + centro semioval (infección mal delimitada + encapsulada con mal pronóstico). (c) Otros orígenes celulares: 1. Consideraciones DDx: Mujer: Probablemente NO es un tumor de células germinales. TRAUMATISMO DEL PARTO. 2. frecuentemente asociado a hemorragia microscópica + hiperemia subcutánea. Retinoblastoma (Retinoblastoma trilateral = ojo izquierdo + ojo derecho + glándula pineal). linfoma. 1. Pineocitoma. √ El refuerzo puede ser apagado por tratamiento esteroideo. Germinoma. TUMOR SECUNDARIO: Metástasis: Por ejemplo carcinoma de pulmón. 5. 2. (d) Quístes: 1. 3. Glioma troncoencefálico / tálamo. Matriz hipodensa: Probablemente NO es un tumor de células pineales. • Edema superficial blando con fovea. Meningioma. Masa en la Región Pineal que se Refuerza Intensamente.

• Edema de papila. anticonceptivos orales. Hipotiroidismo (La TRH también estimula la prolactina). 5. 4. Edema cerebral difuso. Elevación proteica en el LCR. 3. √ Puede no cruzar las líneas de las suturas. ELEVACIÓN DE LA PROLACTINA. • Masa dura fluctuante que aumenta de tamaño después del nacimiento. Aumento de la presión venosa. (f) Transección infundibular traumática. √ Lesión con forma de semiluna adyacente a la tabla externa del cráneo. Incidencia: 1 . fenotiazidas. antidepresivos tricíclicos. Hematoma subdural: (a) Hematoma de la convexidad. Causa: Aplicación incorrecta de los fórceps obstétricos / fractura de cráneo durante el nacimiento. 6. 6. Pseudotumor cerebral. Cefalohematoma. 7. 4. Hidrocefalia. √ Colección liquida extracerebral acompañada de dilatación ventricular (= hidrocefalia comunicante causada por disminución de la absorción de LCR en esas colecciones liquidas subdurales).2% de todos los partos. (b) Tumor paraselar. AUMENTO DE LA PRESIÓN INTRACRANEAL. Masa intracraneal. (d) Sarcoidosis. √ Puede calcificar / osificar produciendo engrosamiento del diploe. • Habitualmente se resuleve en 2 . (b) hematoma interhemisférico. Derrame subdural benigno = Proceso benigno que se resuelve espontáneamente. Hipertensión maligna. Causas: 1. • Masa dura y tensa.3 semanas. Incidencia: 1% de todos los partos √ El TC muestra la hemorragia intracraneal asociada. • Puede disecar hasta el tejido subcutáneo del cuello. 3. . 1. Fractura de cráneo.29 • Puede ser sintomática secundariamrnte a la pérdida de sangre. Interferencia con el eje hipotálamo-hipofisario: (a) Tumor hipotalámico. (c) hematoma en fosa posterior. 2. (c) Adenoma hipofisario. √ Agrandamiento del espacio subaracnoideo alrededor del nervio óptico. butirolfenona. Nivel normal: Hasta 25 ng/ml. 2. • Resolución en pocas semanas a meses. 5. • Habitualmente aumenta de tamaño después del nacimiento. = Hematoma subperióstico. Localización: Habitualmente parietal. • Liquido xantocrómico / claro con elevado contenido proteico. reserpina. 2. Agentes farmacológicos: Alfa metildopa. (e) Histiocitosis.

9. embolismo. Lactancia. coils. Edad: > 55 años. Valvulopatía: . piede aparecer en la porción cervical / petrosa / intracraneal. (d) Patología no ateromatosa (5%): . acodamientos (5%). . Incidencia: 3ª causa de muerte en Estados Unidos (por detrás de las cardiopatías + cáncer). ACCIDENTE CEREBROVASCULAR.Disección: Traumática / espontánea (2%). 5.30 4. 6.Hemorragia en la placa. Mixoma auricular izquierdo (riesgo del 27 .55% / año). Estrés / cirugía reciente. .Prolapso de la válvula mitral (bajo riesgo). Cirrosis. 160 nuevos ataques por 100. 8.Arteritis cerebral (Takayasu. obesidad.Válvulas protésicas (riesgo del 1 . 7. 2ª causa de muerte en pacientes > 75 años.Elongación. fracaso cardiaco congestivo.15 -23%). VASCULARES (95%): 1. emfermedad de Behçet). colagenopatías. Embarazo. . ulceración. . infarto de miocardio. (c) Embolismo cardiogénico (6 . (b) Enfermedad d elos pequeños vasos en las arterias penetrantes (25%) = Infarto lacunar.Endocarditis trombótica no bacteriana (riesgo del 30% / año).Trombosis postendarterectomía / embolismo / reestenosis. . hipercolesterolemia familiar. arteritis temporal. elevada ansiedad + estrés.000 habitantes / año.4% / año). . fibrilación auricular.Estenosis mitral (riesgo del 20% / año). granulomatosis linfoide. Fracaso renal.Endocarditis infecciosa (riesgo del 2% / año). hipertensión (50%). trombosis. . . . .Aneurisma (raro). Etiología: A. Infarto cerebral (80%): (a) Enfermedad ateromatosa oclusiva de las arterias extracraneales (35%) / intracraneales (10%) = Patología en los grandes vasos entre la aorta + arteriolas perforantes. anticonceptivos orales. Fibrilación auricular no valvular (riesgo del 6% / año). Cardiopatía isquémica con trombosis mural: . = Término genérico para denominar un grupo heterogéneo de trastornos cerebrovasculares. diabetes (15%). Hemorragia intracraneal primaria (15%). . principal causa de muerte en Oriente. Exploración de la mama. tabaco. NO VASCULARES (5%): Por ejemplo tumor.Displasia fibromuscular (respeta típicamente el origen + segmento proximal de la ACI). (e) Trastorno de la coagulación (5%).Valvulitis postinflamatoria (reumática).Infarto agudo de miocardio (riesgo del 3% / año). alcoholismo. . H:M = 2:1. Factores de Riesgo: Herencia. 2. B. .Arritmia cardiaca. 450. .Estenosis crítica.000 nuevos casos / año.

(b) Malformación vascular (10 . ¡El 60% de los ACV adscritos a patología carotidea están precedidos de AIT!. ¡La hipodensidad que afecta a >del 50% del territorio de la ACM tiene un resultado fatal en el 85%!.15%). Detectar precozmente las complicaciones del ACV: Herniación cerebral. (b) Angiopatía amiloide (15 . • ¡Diagnóstico clínico impreciso en el 13%!. con una duración < 24 horas y vuelta a la situación preataque. 3. Indicaciones de los Test cerebrovasculares: 1. mirada fija. Incidencia: 31 por 100. (3) Buena recuperación funcional (40%). Por ejemplo anticoagulantes (1 . Papel de los métodos de imagen: 1. Ataque Isquémico Transitorio = Breve episodio de déficit neurológico focal transitorio debido a isquemia.15%). Embolismo cerebral cardiogénico: Clasificación Temporal: 1. trasformación hemorrágica. (d) Drogas. Ictus Progresivo = Déficit neurológico acumulativo que progresa por pasos / gradulalmente. (a) Aneurisma roto (75 . 2. 3. 3.80%). 2. malformación vascular. Pronóstico: (1) Muerte durante la hospitalización (25%): Las alteraciones de la conciencia. Ictus Lento = Raro síndrome clínico que se presenta como aparición de fatiga neuronal con debilidad en la extremidad inferior / superior proximal tras el ejercicio. hemiplejía densa. completamente reversible que da lugar a una disfunción neurológica menor durante > 24 horas. 4. Confirmar el diagnóstico clínico. (2) Supervivencia con déficits neurológicos de grado variable (75%). H > M. Detectar lesiones estructurales que simulan un ACV: Tumor. 2. Puede estar precedido de AIT: ¡El 10 . 3. severo+ persistente = Infarto cerebral (muerte del tejido cerebral) como fase final de una prolongada isquemia. aparece en pacientes con arteria carótida interna ocluida.25%).98%. AIT = Ataque isquémico transitorio. Progresión de la enfermedad carotidea hasta una estenosis del 95 . (c) Malformación vascular (10 .000 habitantes / año: aumenta con la edad hasta 300. Causa: . DNIR = Déficit neurológico reversible = Prolongado evento isquémico. Incidencia: 16 por 100. tienen una mortalidad del 40%. 4. hematoma subdural. Pronñostico: Porcentaje de de recidiva 6 .11%.2%).15%). (c) HSA "no aneurismática" (5 . Identificar la hemorragia intracerenral primaria. 5.000 nuevos casos al año en Estados Unidos. AIT = Ataque isquémico transitorio. 105. y que evoluciona durante horas / días. Patología veno oclusiva (1%). 4.31 (a) Hemorragia hipertensiva (40 .60%).000 hbitantes / año. • El nivel de consciencia se corresponde bien con el tamaño del infarto. Ictus Consumado = Déficit neurológico estable. Vasoespasmo debido a HSA no traumática (4%).14% de todos los ACV están precedidos de AIT!. (e) Diátesis hemorrágica (< 1%).

Alteraciones visuales = Pérdida de visión en un ojo. ictus completo en el 5% en un mes. .3% por año en los 5 años siguientes al primer AIT.Disfunción motora = Como en el AIT carotideo pero a veces cambia de un lado al otro.Disfunción motora = Debilidad. (2) Hemodinámico: Caida de la presión de perfusión distal a una estenosos de alto grado / oclusión. • Epilepsia en 1. B. A. Hipertensión (aumento lineal de la probabilidad de ACV al aumentar la presión sanguínea diastólica). • Cefaleas en 25%. AIT VERTEBROBASILAR (1/3). parálisis. . • Ataxia en 33%.5%. . 4. . • Alteración visual binocular en 57%. Diabetes. fracaso cardiaco congestivo). . ictus completo en el 33% en 5 años.32 (1) Embólico: Habitualmente por una placa ulcerada en la bifurcación carotidea. angor pectoris.Alteración del habla / lenguaje = Dificultad para hablar (dis / afasia) / escribir. Factores de riesgo: 1. diplopia. amarurosis fugaz.Pérdida visual = Como en el AIT carotideo incluyendo hemianopsia homónima bilateral. en la comprensión del lenguaje / lectura / realizar cálculos. . AIT CAROTIDEO (2/3). • Vértigo en 50%. Trastornos cardiacos (infarto de miocardio previo. disartria. • Parestesia facial en el 30%. • Parestesia en 40%. hemianopsia homónima. torpeza en uno /ambos miembros del mismo la-do.Desequilibrio de la marcha / alteración postural. . disfagia. • Debilidad transitoria / disfunción sensorial. • Amaurosis fugaz (= ataque transitorio premonitorio. ataxia. • Los ataques vertebrobasilares duran < de 2 horas en el 90%. parestesias en uno / am-bos miembros del mismo lado. incluyendo cuadriplejia. • Paresia (mono / hemiparesia) en 61%. con alteración de la visión debida a isquemia retiniana) en el 12%. causada por una hipotensión transitoria o embolismo plaquetario / cristales de colesterol.Alteración sensorial = Como en el AIT carotideo habitualmente afecta a uno / ambos lados de la cara / boca / lengua. • Diplopía en 38%. que pueden ser demostrados mediante funducopia. Pronóstico: Porcentaje de ACV del 5. • Parestesia (mono / hemiparestesia) en 57%. AIT ACELERADO / CRESCENDO = Episodios repetidos periódicos de disfunción . (b) Brazo proximal + extremidad inferior en los eventos hemodinámicos (área limítrofe) . patología valvular. • Paresia en 33%. pérdida de sensibilidad.Alteración sensorial = Entumecimiento. 3. Fumar cigarrillos. • Los ataques carotideos duran < de 6 horas en el 90%.Ataque con caída (drop atack) = Súbita caída al suelo sin pérdida de consciencia. aumento del 12% / año de ictus / infarto de miocardio / muerte. desequilibrio / inestabilidad. 2. . CLÁSICAMENTE en: (a) Cabeza / cara en los procesos embólicos.

Agentes antiplaquetarios: Aspirina. 2. 5.En pacientes con AIT / ACV menor recientemente sintomático + estenosis de la arteria carótida > 70%. 2. 1. Masa cerebral. Hematoma subdural. 5% de ictus). ticlopedina.33 neurológica. 3. Anticoagulación. con vuelta completa a la normalidad en las interfasesRx: 1. Hideocefalia con presión normal. Enfermedad de Pick. . 4. 3. Enfermedad de Alzheimer. Endarterectomía carotidea (1% de mortalidad. DEMENCIA. endarterectomía carotidea profiláctica + tratamiento cónico con bajas dosis de aspirina. .

1 ANATO MÍA CEREBR AL Corte axial a nivel del 3er ventrículo Corte coronal a nivel de los ganglios basales .

. 7. CLASIFICACIÓN DE LA ANATOMÍA CEREBRAL. protruyen en el en el 4º ventrículo. CRECIMIENTO CEREBRAL: = Aumento relativo del manto cerebral con anchura ventricular relativamente constante.0 semanas de EM: Formación de dos vesículas cerebrales primarias adicionales a partir del rombencéfalo (la flexura pontina lo divide en mielencéfalo y metencéfalo). 5. 8ª semana: Migración radial hacia la corteza a lo largo de las fibras gliales radiales. Cresta neural = Elevación de los márgenes laterales de la placa neural. AVL/AV = Cociente entre la anchura de los ventrículos laterales y la anchura hemisférica. mesencéfalo.6 semanas de EM : Formación del tubo neural.0 semanas de EM: Desarrollo de las tres vesículas cerebrales primarias (prosencéfalo. su luz forma los ventrículos + canal medular. rombencéfalo). 5. MIGRACIÓN NEURONAL: 7ª semana: Proliferación neuronal subependimaria = Matriz germinativa. 4. NEURULACIÓN: Placa neural = El SNC se origina como una placa de ectodermo engrosado en el aspecto dorsal del embrión.6 semanas de EM: Cierre del neuroporo craneal.2 Seno Cavernoso (corte coronal) EMBRIOLOGÍA.24 semanas de EG. 15 semanas de EM: La porción dorsal de las palcas alares que se han fusionado en la línea media para formar los hemisferios cerebelosos. sus paredes forman el cerebro + médula espinal. forma el sistema nervioso periférico. ¡El crecimiento cerebral es más rápido entre las 12 . Tubo neural = Invaginación entre las dos crestas neurales. 6.9 semanas de EM: Cierre del neuroporo caudal.

hipotálamo. epitálamo (= glándula pineal + habénula). detectable ecográficamente entre la semana 8 y la 10 de EM. centros del despertar y vigilia. Rombencéfalo = Cerebro posterior. √ Cerebro. función gastrointestinal. visibles ecográficamente a las 12 semanas de EM 1. núcleo caudado. B. globo pálido. tectum. Prosencéfalo = Encéfalo anterior. putamen. (b) Tractos sensitivos y motores entre tálamo. Mesencéfalo = Cerebro medio = Corto segmento del tronco encefálico por encima de la protuberancia. 1. corteza cerebral y médula espinal. D. Telencéfalo = Cerebro = Hemisferios cerebrales. ventrículos laterales. (c) Formación reticular que controla la respiración. coroides. atraviesa el hiato en el tentorio cerebeloso. . Mielencéfalo = Bulbo. Diencéfalo = Tálamo. tálamos. contiene los pedúnculos cerebrales. 2. √ Espacio quístico posterior al 4º ventrículo. Metencéfalo = Hemisferios cerebrelosos. cerebelo. colículos (tubérculos cuadrigéminos). protuberancia.3 A. Troncoencefálico = Mesencéfalo + mielencefalo. C. 3. Contiene: (a) Núcleos de los pares craneales. vermis. presión sanguínea.

. vigilia. coordinación autonómica superior de la comida. = Ganglios basales (antigua denominación incorrecta). Espiración. = HIPÓFISIS CEREBRAL dentro de la fosa hipofisaria del esfenoides. recubierta superiormente por el diafragma selar (= duramadre).10) mm. E. B: Orientación espacial visual. hipotiroidismo (debido a hiperplasia). D. Altura en los varones adultos = 5 (rango 3 . Tamaño: El tamaño adulto se alcanza en la pubertad. Altura en las mujeres adultas = 7 (rango 4 . C. Cuerpo amigdaloide. coordinación de la respiración y circulación. GLÁNDULA PITUITARIA. Cuerpo estriado: (1) Caudado. G. Centro neumotáxico. consciencia. (b) Putamen. (2) Núcleo lenticular: (a) Pálido = Globus palidus. F. √ Convexo hacia arriba durante la pubertad. Inspiración. NÚCLEOS BASALES. Presión sanguínea. el cual tiene centralmente una abertura para el infundíbulo. Área postrema = Zona que desencadena el vómito. actividad cardiaca. Claustro. A. Forma: √ Borde superior plano / convexo hacia abajo. C. H.4 NÚCLEOS DE LOS PARES CRANEALES EN EL TRONCO ENCEFÁLICO Y FORMACIÓN RETICULAR: A: Sueño. tono vascular.7) mm. B. embarazo. Deglución.

√ No es visible con las técnicas de imagen. Función: (a) Células cromófilas: 1. . Función: Punto de terminación de los axones hipotalámicos cortos que elaboran las hormonas tróficas (= factores liberadores + factor inhibidor de la prolactina). isointenso con la sustancia blanca en T1 + T2. √ Hiperintenso en el recién nacido. D. más grande de la adenohipófisis. Hormona luteinizante (LH). RM: √ Hiperintenso en T1 + isointenso en T2 en comparación con el lóbulo anterior (¿debido al agente relajante de los fosfolípidos / gránulos neurosecretorios / vasopresina?). Hormona estimulante de las células intersticiales (ICSH). √ Intenso refuerzo con el contraste (durante los 3 primeros minutos) debido a la ausencia de barreara hematoencefálica. Células basófilas = Célulasβ: . . Adrenocorticotropina = Hormona adrenocorticotrófica (ACTH).5 A. C. B. PARS INTERMEDIA: = Porción posterior de la adenohipófisis. TALLO HIPOFISARIO = INFUNDÍBULO. . RM: √ El componente homogéneo mayor. Células acidófilas = Células α: . LÓBULO POSTERIOR: = Parte principal de la neurohipófisis. Hormona estimulante de los melanocitos (MSH). las cuales son trasportadas al lóbulo anterior mediante el sistema portal. Hormona folículo estimulante (FSH). constituyendo el 80% del volumen de la glándula pituitaria. LÓBULO ANTERIOR: = La porción anterior. √ Se une al lóbulo posterior en la unión de los lóbulos anterior + posterior. Función: Zona de almacenamiento de la vasopresina (= hormona antidiurética [ADH] + oxitocina trasportada desde los núcleos supraóptico + paraventricular del hipotálamo a lo largo del tracto neurosecretorio hipotálamohipofisario. √ Isointenso en el 10% de los individuos normales. . Se origina en el aspecto anterior del suelo del 3er ventrículo (receso infundibular). cambiando a la señal normal del adulto a los 2 meses de vida. (b) Células cromófobas = 50% de la población de células epiteliales. . Hormona del crecimiento = Somatotropina (STH). Histo: Formado por axones de células situadas en los núcleos suparaóptico + paraventricular del hipotálamo. Origen: Crecimiento extradiencefálico (punto de terminación de los axones de los núcleos hipotalámicos supraóptico + paraventricular. separada durante la vida fetal del lóbulo anterior por la hendidura hipofisaria. de significación desconocida. . Prolactina = Hormona lactogénica (LTH) 2. Origen: Bolsa de Rathke. Tirotropina = Hormona estimulante del tiroides (TSH). . Origen: Derivado ectodérmico del estomatodeo.

Pterigoidea (vidiana): Atraviesa del canal pterigoideo. Arteria tiroidea Superior. 2. entonces gira anterior + superomedialmente a través del seno cavernoso: sale medial a la apófisis clinoides anterior atravesando la dura. A. Regulación del ritmo biológico a corto plazo (por ejemplo diurno / circadiano) debido a las indicios fotoperiódicas a través de la vía óptica accesoria. Localización: Insertada en el aspecto superior del borde posterior del 3er ventrículo. constituyen el 95%. Arteria temporal Superficial. Desarrollo: A partir de un área de engrosamiento ependimario en la porción mas causal del techo del 3er ventrículo. Tamaño: 8 mm de longitud. que se invagina en una masa con forma de piña durante la 7ª semana de gestación. Función: 1. se anastomosa con la rama timpánica anterior de la a. constituyen el 5%. Puede estar ligeramente desviado hacia un lado. Arteria Maxilar externa = Arteria facial. Arteria auricular Posterior. (b) Células neurogliales de soporte. inicialmente contiene epéndima revistiendo una cavidad central que está en conexión con el 3er ventrículo. 2. VASOS CEREBRALES. NO se ramifica. SEGMENTO CAVERNOSO.6 √ Hasta 3 mm de grosor en la partes superior. Arteria Carótida Externa. estilomastoidea. asciende en una localización yuxtaselar donde agujerea la capa dural del seno cavernoso. Histo: (a) Pinealocitos con procesos dendríticos (células neuronales). C. penetra en el canal carotideo del peñasco. la cisterna del velum interpositum (= cisterna de la cisura trasversa) es anterior a la glándula pineal. Mnemotecnia para las ramas: "All Summer Long Emily Ogled Peter`s Sporty Isuzu". SEGMENTO CERVICAL: Asciende posterior y medial a la ACE. Arteria maxilar Interna. √ Habitualmente en la línea media. Arteria Carótida Interna. Regulación del ritmo biológico a largo plazo (por ejemplo el inicio de la pubertad). . Carotidotimpánica: A la cavidad timpánica. maxilar + a. SEGMENTO PETROSO. A. Asciende brevemente. Asciende hacia la apófisis clinoides posterior. se anastomosa con la rama recurrente de la A. en el canal carotideo se curva anteromedialmente hasta un trayecto horizontal (anterior a la cavidad timpánica + cóclea). RM: √ Llamativo refuerzo con el contraste. sale cerca del vértice del peñasco a través de la porción posterior del agujero rasgado. Arteria Lingual. hasta 2 mm en la parte inferior. situada dentro del LCR de la cisterna cuadrigémina. Palatina mayor. Arteria Occipital. Ramas: 1. B. A. GLÁNDULA PINEAL. 4 mm de anchura. Arteria faríngea Ascendente.

Coroidea Anterior. Arteria Oftálmica (c) A. paredes de los senos cavernoso + petroso inferior. Oftálmica. Etmoidal anterior. D. Meníngea media: Irriga la dura de la fosa anterior. . A. Etmoidal posterior: Irriga la dura del plano esfenoidal. A. Rama cavernosa que irriga el ganglio del trigémino. A. A. lóbulo anterior de la hipófisis. discurre a través del canal óptico. se anastomosa con la rama meníngea de la a. Oftálmica: Sale de la ACI medial a la apófisis clinoides anterior. (b) A. 3.7 Ramas: 1. 2. (c) Rama hipofisaria inferior. Comunicante Posterior. etmoidal posterior. SEGMENTO SUPRACLINOIDEO. (a) Rama recurrente meníngea: Dura de la fosa craneal media anterior. 1. Asciende posterior + lateral entre los nervios oculomotor + óptico Ramas: Mnemotecnia: "OPA": A. 2. A. inferolateral al nervio óptico. (b) Rama meníngea dorsal. Hipofisaria superior: Quiasma óptico. Tronco Meningohipofisario: (a) Rama tentorial.

Comunicante anterior (AcomA). originada lateralmente al quiasma óptico. comisura anterior. 6. septo pelúcido. A. A. Precentral = A. Callosomarginal: En el surco cingular. hasta hacerse ventral a la sustancia perforada anterior para entrar en la cisura de Silvio. 3. (AcomP). putamen. PORCIÓN INTERHEMISFÉRICA = SEGMENTO A2 = Segmento después del origen de la arteria comunicante anterior (AcomA). (b) Ramas Superiores: Penetran en el cerebro para irrigar el hipotálamo anterior. candelabro) / perifrontal. 3. 8. Temporal media. Paracentral: Irriga las circunvoluciones precentral + postcentral. (a) Segmento C4 = Anterior al origen de la a. 4. 10. oftálmica. discurre horizontalmente en dirección lateral. A. Orbitofrontal media: A lo largo del surco recto. Frontal ascendente (a. A. A. A. 5. A. 2. B. Pericallosa: Sobre el cuerpo calloso. Oftálmica. lóbulo temporal. Coroidea Anterior. Temporal posterior. Parietal superior: Porción anterior del precuneo + convexidad del lóbulo parietal superior. Cerebral Posterior (ACP).Arterias frontales internas anterior + media + posterior. 9. ínsula anterior + lateral. Cerebrales media + anterior (ACM. (b) A. Ramas: 1. Comunicante posterior. ACA). . Temporooccipital. calloso marginal / pericallosa: . Central = A. Parietal anterior = A. 4. A. PORCIÓN HORIZONTAL = SEGMENTO A1 = Segmento entre el origen y la a. Ramas: 1. Parietal posterior. columnas del fornix. Rolándica. A. A. Prerolándica. (c) A. Frontopolar. A. asciende en la cisterna de la lámina terminal. Postrolándica. A. brazo anterior de la cápsula interna). A. A. (a) A. A.C1. porción anteroinferior del cuerpo estriado (arteria estriada principal = arteria lenticuloestriada medial = arteria de Heubner para la porción anteroinferior de la cabeza del caudado. donde se divide en 2 / 3 / 4 ramas. SIFÓN CAROTÍDEO: Dirección del flujo C4 . Irriga: Cerebro lateral. A. 2. (a) Ramas Inferiores: Irrigan la superficie superior del nervio óptico + quiasma.A. Arteria Cerebral Anterior (ACA).8 3. . De la a. Parietal inferior interna. Arteria Cerebral Media (ACM) Rama principal de la ACI. Temporal anterior. A. Pericallosa posterior. A. 5. (c) Segmento C2 = Segmento supraclinoideo después del origen de la a. en la cisterna callosa. 7. 4. (d) Segmento C1 = Segmento terminal de la ACI entre la AcomP + ACA. Angular. (b) Segmento C3 = Rodilla de la ACI.

3. Irriga: Lóbulo temporal medial + posterior. 4. Coroidea posterior lateral: Discurre lateralmente y penetra en la cisura coroidea. Arterias talamoperforantes posteriores: Línea media del tálamo + hipotálamo. 5. 2. (c) A. Temporal inferior posterior. Ramas corticales: (a) A. 6.9 Se origina en la bifurcación de la arteria basilar en la cisterna interpeduncular (en el 15% es continuación directa de la arteria comunicante posterior). Parietooccipital. Temporal Inferior anterior. (d) A. Calcarina. . se sitúa encima del nervio oculomotor y rodea el mesencéfalo por encima del tentorio cerebeloso. Coroidea posterior medial: Rodea el mesencéfalo paralela a la ACP. Ramas: 1. Pericallosa posterior. discurre lateral y por encima de la glándula pineal y penetra en el techo del 3er ventrículo. Arterias talamogeniculadas: Cuerpos geniculados + pulvinar. Ramas perforantes mesencefálicas: Tectum + pedúnculos cerebrales. A. rama anterior al asta temporal + rama posterior al plexo coroideo del trígono y ventrículo lateral + cuerpo geniculado lateral. A. lóbulo occipital. penetra en la parte lateral de la cisterna cuadrigémina. (e) A. lóbulo parietal medial. irriga la placa cuadrigémina + glándula pineal. (b) A.

Espinales anterior + posterior. B. la a. 5. Asciende a través de los agujeros transversos en estrecha proximidad a las apófisis uncinadas. vertebral izquierda es generalmente mayor que la derecha. A. Asciende posterosuperiormente entre los músculos largo del cuello + escaleno anterior. Auditiva interna. Arteria Vertebral. Cerebelosa Antero Inferior (ACAI). Cerebelosa Superior. Se origina en la A. Cerebelosa Posterior. 2. SEGMENTO INTRACRANEAL. 4. Ramas: 1. Ramas perforantes bulbares + protuberanciales ¡Puede terminar en un tronco común ACPI-ACAI . SEGMENTO PREVERTEBRAL. Ramas: Ramas musculares. atraviesa la membrana atlanto-occipital + dura para penetrar en la cavidad craneal. SEGMENTO ATLÁNTICO. A. 7. penetra en el agujero transverso de C6. la a. A. proximal al tronco tirocervical. vertebral puede originarse directamente en la aorta (5%). A. 6. Ramas: 1. Ramas: 1. SEGMENTO CERVICAL. discurre posteriormente en un surco en la superficie superior del arco posterior del atlas. subclavia.10 VASOS CEREBELOSOS. Sale por el agujero transverso del atlas. 3. A. A. A. Asciende anterior + lateralmente alrededor del bulbo hasta alcanzar la línea media en la unión bulboprotuberancial. en el clivus se anastomosa con la del lado contralateral para formar la arteria basilar. Rama Meníngea posterior: Hoz posterior + tentorio. D. Cerebelosa Postero Inferior (ACPI). A. Meníngea anterior. C.

parte ipsilateral del vermis inferior. = (ACPI) = Última y mayor rama de la arteria vertebral. La línea perpendicular desde el punto coroideo corta la línea CT (línea Clivus-Tórcula) < 1mm anterior / < 3 mm posterior a la unión de los tercios anterior y medio de la línea CT. región flocular. . Segmento Prebulbar = Bucle caudal alrededor del bulbo. Trayecto + irrigación bastante variable con relación recíproca entre los territorios vasculares de la ACAI +ACPI Arteria Cerebelosa Postero Inferior. Segmento Supraamigdalino = El punto más craneal es el punto coroideo. Segmento P1 = Segmento horizontal entre el origen de la ACPI + AcomP. Segmento P2 = Segmento más allá de la salida de la AComP. Segmento Retrobulbar = Porción ascendente hasta el nivel del 4º ventrículo y amígdalas.62%). puede descender por debajo del nivel del agujero magno. Partes: 1. corta a la línea TTT (longitud de la porción anterior 52 . Variaciones: Frecuentemente asimétrica.11 Artera Cerebelosa Antero Inferior. 2. hipoplásica / ausente en el 20% [en esos casos el aporte vascular lo proporciona la arteria cerebelosa antero inferior (ACAI)]. 3. Irriga: Superficie inferoposterior del hemisferio cerebeloso adyacente al hueso occipital. superficie petrosa inferior del hemisferio cerebeloso. Irriga: Parte lateroinferior de la protuberancia. pedúnculo cerebeloso medio. = ACAI = Primera rama de la arteria basilar. 2. La línea perpendicular desde el punto coroideo a la línea de Twining = Línea TTT (línea Tubérculo-tórcula). porción inferior de la sustancia blanca profunda El punto coroideo ortóptico se establece por: 1.

Cerebral A. 3. Palpebral Superior A. Esfenopalatina A. Del canal pterigoideo A.000 angiografías. Coroidea posterior a. Coroidea anterior a. Occipital A. A. √ Corta y ancha conexión entre la porción cavernosa de la ACI y el tercio superior de la . A. ACE y Arteria Vertebral A.... ACI a.12 Arteria Cerebelosa Superior. Temporal Media a. Polígono de Willis: 1. Lacrimal A. = ACS = La última rama de la arteria basilar. A. Del canal pterigoideo Rama cavernosa de la AMM A. Zigomatico-Orbitaria A. Palpebral inferior A.. Arteria Acústica (ótica) primitiva = Conexión arterial entre la porción cervical de la ACI + arteria vertebral en la región del XII par craneal.. Auricular Post. Cerebral posterior a. Carótidotimpánica ACI A. 2. Temporal Sup. vermis cerebeloso superior ipsilateral. Anastomosis a través de la Base del Encéfalo. Timpánica anterior A. protuberancia. Vertebral 3. 2. Angular A. Alteraciones del desarrollo: En la vida fetal aparecen consecutivamente tres anastomosis embrionarias transitorias ca-rotido-basilares: 1. ACI derecha a. Estilomastoidea Ramas Musculares ACE A. A. ANASTOMOSIS ARTERIALES CEREBRALES. ACI a. Polígono de Willis B. incluyendo el núcleo dentado. Basilar. Maxilar Int. Comunicante posterior a. Comunicante anterior a. Nasal Lateral A. Supraorbitaria A. Cerebral anterior derecha anterior izquierda ACI izquierda. Etmoidal A. Infraorbitaria A..2 /100. A. Maxilar Ext. Incidencia: 1 . Oftálmica A. Basilar. la mayor parte de la sustancia blanca profunda. Nasal Dorsal A. Anastomosis entre ACI. Arteria Hipoglosa primitiva = Conexión arterial entre la porción intrapetrosa de la ACI y la porción proximal de la a. Arteria Trigeminal primitiva persistente. Cavernosa A. Orbitaria A. Basilar. Irriga: Aspecto superior del hemisferio cerebeloso (superficie tentorial). Trasversa Facial A. Frontal A.

Meníngea media / a. Anastomosis a través de los Vasos Superficiales. 3. V. Rete Miriabile. V. Ángulo venoso = Ángulo agudo en la unión de la vena talamoestriada con la vena cerebral interna = Borde posterior del agujero de Monro. Cerebelosa antero inferior a. B. Anastomosis leptomeníngeas del cerebro: ACA ACM ACP. Cerebelosa superior a. Pontomesencefáliaca = Borde anterior del tronco encefálico. Marcas vasculares importantes: 1. Articulación copular = Unión de las tributarias tonsilares inferior + superior que drenan las V e n a s C e r e b r a l e s . Cerebelosa posteroinferior. ACE a. Anastomosis leptomeníngeas del cerebelo: A. 5. en la rodilla de la vena cerebelosa precentral. Temporal superficial arterias leptomeníngeas ACA / ACM VENAS CEREBRALES. A. 2. 4.13 arteria basilar (por detrás de la arteria comunicante posterior). Cerebelosa precentral = Posición del tectum Punto coliculocentral = Punto medio de la línea de Twining. Vena cerebral interna = Borde caudal del esplenio del cuerpo calloso.

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amígdalas cerebelosas en la región de las pirámides del vermix. LIQUIDO CEFALORRAQUÍDEO, Volumen total: 50 ml en el recién nacido, 150 ml en el adulto. Composición: Sales inorgánicas como las del plasma, indicios de proteínas + glucosa. Producción: 0,3 - 0,4 ml/min, lo que da lugar a 500 ml/día; segregados en los ventrículos pro los plexos coroideos (80 - 90%); el 10 - 20% se forma por el parénquima del cerebro + médula espinal. Circulación: Desde los ventrículos, a través de los agujeros Magendie + Luschka del 4º ventriculo, pasan a la cisterna magna + cisternas basales; el 80% del LCR fluye inicialmente a la cisterna supraselar + cisternas de la lamina terminal, las cisternas ambiens / cerebelosas superiores, ascendiendo eventualmente sobre el aspecto superolateral de cada hemisferio; el 20% penetra inicialmente en el espacio subaracnoideo medular + recircula eventualmente al espacio subaracnoideo cerebral. Acueducto cerebral: El flujo pulsátil (debido al movimiento cerebral durante el ciclo cardiaco) + flujo neto en el 4º ventrículo; diámetro de 2,6 - 4,2 mm; velocidad pico del flujo de salida de 6 - 51 mm/seg, velocidad del flujo de entrada de 3 - 28 /seg. Absorción: En el sistema venoso por: (a) Vellosidades aracnoideas del seno sagital superior (las vellosidades se comportan como válvulas unidireccionales con una presión de apertura entre 20 - 50 mm de LCR). (b) Nervios craneales + espinales con eventual absorción por los linfáticos. (c) Canales prelinfáticos de los capilares dentro del parénquima cerebral. (d) Plexos venosos vertebrales, venas intervertebrales, venas intercostales posteriores + lumbares superiores en las venas azigos + hemiazigos.

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ENFERMEDADES ENCEFÁLICAS
♦ ABSCESO CEREBRAL. Absceso Piógeno. = Área focal de necrosis que comienza en un área de cerebritis, con formación de una membrana circundante. Causas: 1. Extensión de infección de los senos paranasales (41%) / mastoiditis / otitis media (5%) / infección de tejidos blandos faciales / absceso dental. 2. Septicemia generalizada (32%). (a) Pulmón (lo mas frecuente): Bronquiectasias, empiema, absceso pulmonar, fístula broncopleural, neumonía. (b) Corazón (menos frecuente): CC con shunt D-I, MAV, endocarditis bacteriana. (c) Osteomielitis. 3. Traumatismo penetrante o cirugía. 4. Criptogénico (25%). Predisposición: Pacientes bajo tratamiento esteroideo, inmunosupresor; deficiencia inmunológica congénita / adquirida. Organismos: Estreptococos anaerobios (lo mas frecuente), bacteroides, estafilococos; contenido estéril en el 25%. Fisiopatología: Fase I: Congestión vascular, hemorragia petequial, edema. Fase II:= Ablandamiento cerebral + necrosis. Fase III: (tras 2 - 3 semanas) licuefacción, cavitación + cápsula constituida por una capa interna de tejido de granulación, una capa media colagena y una capa externa astroglial; edema por fuera de la cápsula del absceso. Localización: Típicamente en la unión córticomedular; lóbulos frontal + temporal; supratentorial : infratentorial = 2:1. TCSC: √ Zona de baja densidad con efecto masa (92%). √ Borde con densidad ligeramente aumentada (4%); la aparición de la capa colágena tarda 10 - 14 días. √ El gas dentro de la lesión (4%) es diagnóstico de organismos formadores de gas. TCCC: √ Refuerzo anular (90%) con zona periférica de edema. √ Refuerzo homogéneo en las lesiones < 0,5 cm. √ Los esteroides suprimen el edema y el refuerzo. √ Pared regular con un grosor de 1- 3 mm, con adelgazamiento relativo de la pared medial (secundario a la peor irrigación de la sustancia blanca). √ Multiloculación + abscesos hijos adyacentes en la sustancia blanca. RM (la modalidad más sensible): √ Intensidad centralmente aumentada / variable con borde hipodenso en T2. √ Borde externo con aumento de intensidad de señal en T2 (edema). Cx: (1) Aparición de abscesos hijos hacia la sustancia blanca. (2) Rotura en el sistema ventricular / espacio subaracnoideo (la cápsula del absceso es más delgada en la pared medial por la escasez de vasos), produciendo ventriculitis ± meningitis. DDx: Neoplasia primaria / metastásica, infarto subagudo, hematoma en resolución. Absceso Granulomatoso. 1. Tuberculoma.

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2. Absceso sarcoideo. 3. Absceso por hongos: Por ejemplo criptococos. Predisposición: Pacientes inmunodeprimidos. √ Refuerzo de la superficie leptomeníngea. √ Lesión parenquimatosa con refuerzo nodular / anular. Cx: Hidrocefalia comunicante (secundaria a que el exudado espeso bloquea las cisternas basales). ♦ ACRANIA. = EXENCEFALIA = Malformación congénita muy rara caracterizada por la ausencia parcial / completa de la calota + desarrollo completo pero anormal del tejido encefálico (destrucción cerebral debida a la exposición al líquido amniótico + traumatismo) . Causa: La alteración de la emigración del mesénquima hacia su localización normal por debajo del ectodermo de la calota, da lugar a un fracaso en el desarrollo de la dura + cráneo + musculatura. Momento: Aparece después del cierre del neuroporo anterior, durante la 4ª semana. Puede asociarse a: Labio hendido, ausencia bilateral de suelos orbitarios, metatarso varo, talipes, espina cervicotorácica bífida. • ± Elevación de la AFP plasmática materna. √ Ausencia de calota. √ Osificación normal del condrocráneo (cara, base del cráneo). √ Hemisferios rodeados por una delgada membrana. Pronóstico: Uniformemente letal. ♦ ADENOMA HIPOFISARIO. = Neoplasias benignas de crecimiento lento originadas en la adenohipófisis (= lóbulo anterior); el tumor más frecuente de la adenohipófisis. Prevalencia: Constituyen el 5 - 10 - 18% de todas las neoplasias intracraneales. • Hiperfunción / hipofunción hipofisaria / alteración del campo visual. CLASIFICACIÓN ANTIGUA: A. Adenoma Cromófobo (80%): Asociado a hipopituitarismo; elevación de los niveles plasmáticos de prolactina, TSH, GH. √ El mayor agrandamiento selar; calcificado en el 5%. Sin embargo: los microadenomas funcionantes forman parte de los adenomas cromófobos. B. Adenoma Acidófilo / Eosinófilo (15%) Aumento de la secreción de GH (acromegalia), prolactina, TSH. √ Tumor de tamaño intermedio. C. Adenoma Basófilo (5%): Asociado a secreción de ACTH (síndrome de Cushing), LH, FSH. √ Tumor pequeño. Placa simple (¡POCO FIABLE!): √ Agrandamiento de la silla + inclinación del suelo. √ Erosión de las apófisis clinoides anteriores + posteriores. √ Erosión del dorso selar. √ Calcificación en < 10%. √ Puede presentarse como una masa en la nasofaringe. Adenoma Hipofisario Funcionante. ¡El adenoma puede secretar múltiples hormonas!. 1. PROLACTINOMA (30%). El adenoma hipofisario más frecuente; aproximadamente el 50% de todos los tumores

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intracraneales en autopsia; H << M. • Los niveles de prolactina no se corresponden con el tamaño del tumor. ¡Cualquier masa que comprima el tallo hipotálamo / hipofisario disminuye el efecto tónico inhibitorio de los factores dopaminérgicos, que se originan allí, dando lugar a hiperprolactinemia!. Mujeres: Edad: 15 - 44 años (durante la edad fértil). • Infertilidad. • Amenorrea. • Galactorrea. • Niveles elevados de prolactina (habitualmente > 100 ng/ml). ¡ > 75% de los pacientes con niveles plasmáticos de prolactina > 200 ng/ml pueden tener un adenoma hipofisario!. Hombres: • Cefalea. • Impotencia + disminución de la libido. • Alteraciones visuales. √ Localización lateral característica, anterior / inferiormente; tamaño variable. Rx: Bromocriptina. 2. ADENOMA CORTICOTRÓFICO (14%). Función: Tumor secretor de ACTH. Edad: 30 - 40 años; H:M = 1:3. √ Localización central; lóbulo posterior; habitualmente < 5 mm de tamaño. √ Toma de sangre en los senos petrosos inferiores (precisión diagnóstica del 95% en comparación con el 65% de la RM). • Enfermedad de Cushing = Obesidad truncal, estrías abdominales, glucosuria, osteoporosis, debilidad muscular proximal, hirsutismo, amenorrea, hipertensión, niveles elevados de cortisol en plasma y orina. Rx: (1) Supresión con altas dosis (8 mg/ día) de dexametasona. (2) La resección quirúrgica es difícil ya que los adenomas ACTH requieren habitualmente la resección de una glándula aparentemente normal (tumor pequeño + habitualmente no superficial). 3. ADENOMA SOMATOTRÓFICO (14%) • Gigantismo, acromegalia, GH elevada (> 10 ng/ml), ausencia de aumento de la GH tras la administración de glucosa / TRH. Histo: (a) Tipo densamente granulado. (b) Tipo escasamente granulado: Clínicamente más agresivo. √ Región hipodensa, puede estar menos definida, tamaño variable. 4. ADENOMA DE CÉLULAS GONADOTRÓFICAS (7%). Segregan hormona estimulante de los folículos (FSH) / hormona luteinizante (LH). √ Crecimiento lento, frecuentemente se extienden mas allá de la silla. 5. ADENOMA DE CÉLULAS TIROTRÓFICAS (<1%). Segregan hormona estimulante del tiroides (TSH). √ Frecuentemente gran adenoma hipofisario + invasivo. 6. Adenoma hipofisario multihormonal (> 5%). TCCC (inyección dinámica del bolo): √ Convexidad superior de la glándula. √ Aumento de la altura > 10 mm.

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√ Desviación del tallo hipofisario. √ Erosión del suelo de la silla. √ Asimetría de la glándula. √ Hipodensidad focal (más específica de adenoma). √ Desplazamiento del copete hipofisario / cambio de densidad en la región del adenoma. RM: Mayor sensibilidad en los cortes coronales T1 sin contraste (70%) + secuencia FLASH 3D (69%) + combinación de ambas (90%). 1/3 de las lesiones pasan desapercibidas con el contraste. 1/3 de las lesiones pasan desapercibidas sin contraste. √ Foco de baja intensidad de señal en T1. √ Foco de alta intensidad de señal en T2. √ Hipointensidad focal dentro de una glándula que se refuerza normalmente. DDx: Quiste simple hipofisario (= quiste de la hendidura de Rathke). Macroadenoma Hipofisario No Funcionante. 1. ADENOMA DE CÉLULAS SIN EFECTO = Tumor hipofisario hormonalmente inactivo sin marcadores histológicos / inmunológicos / ultraestructurales que indiquen de que células derivan. Prevalencia: 17% de todos los tumores hipofisarios. Edad: Pacientes ancianos. √ Crecimiento lento. 2. ONCOCITOMA. Prevalencia: 10 % de todos los tumores hipofisarios. • Similar clínica y morfológicamente al adenoma de células sin efecto. Macroadenoma Hipofisario. = Tumor > 10 mm de tamaño, habitualmente endocrinológicamente inactivo (70 - 80% de los adenomas hipofisarios). Incidencia: 10%; H:M = 1:1. Edad: 25 - 60 años. • Síntomas de efecto masa: Hipopituitarismo, hemianopia bitemporal (con extensión superior), apoplejía hipofisaria, hidrocefalia, afectación de pares craneales (III, IV, VI). Extensión a: Cisterna supraselar / seno cavernoso / seno esfenoidal + nasofaringe (hasta un 60% son invasivos). √ Hemorragia tumoral ocasionalmente. √ Áreas lucentes que corresponden a quistes / necrosis focal. √ Invasión del seno cavernoso: Englobamiento de la arteria carótida (signo fiable). TC: √ Tumor isodenso con el tejido cerebral. √ Erosión ósea (por ejemplo del suelo selar) √ Calcificaciones infrecuentes. RM: Permite la distinción con un aneurisma: √ Refuerzo homogéneo. Cx: (1) Hidrocefalia obstructiva (en el agujero de Monro). (2) Atrapamiento de la arteria carótida. (3) Apoplejía hipofisaria (rara). DDx: (1) Metástasis (mayor destrucción ósea, crecimiento rápido). (2) Absceso hipofisario. Microadenoma Hipofisario. = Adenomas muy pequeños < 10 mm.

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• Habitualmente se manifiestan clínicamente por la producción de hormonas (20 - 30% de todos los adenomas hipofisarios). Elevación de la prolactina (> 25 ng/ml en mujeres). 4 - 8 veces lo normal: Se demuestra adenoma en el 17%. Mas de 8 veces lo normal: Se demuestra adenoma en el 100%. • Incidentaloma = Microadenoma no funcionante / quiste hipofisario. NO hay hallazgos en los métodos de imagen que permitan distinguir entre los distintos ti-pos de adenomas. RM: √ Pequeñas masas hipointensas en T1 pre y postcontraste (no se refuerzan). √ Ocasionalmente isointensas en el estudio precontraste + hiperintensas en el postcontraste. √ Refuerzo en el estudio tardío. √ Abombamiento focal de la superficie de la glándula. √ Depresión focal del suelo selar. √ Desviación del tallo hipofisario. ♦ ADRENOLEUCODISTROFIA. = ENCEFALOMIELITIS ESCLEROSANTE BRONCEADA = Trastorno metabólico hereditario caracterizado por una demielinización progresiva de la sustancia blanca cerebral + insuficiencia suprarrenal. Etiología: Insuficiente oxidación peroxisomal de los ácidos grasos debida a alteración de la función de la lignoceril-coenzima A ligasa con acumulación de cadenas muy largas de ácidos grasos saturados (esteres de colesterol) en las sustancias gris y blanca y en la corteza suprarrenal + testículos. Dx: Análisis de plasma, hematíes, cultivo de fibroblastos de la piel por la presencia de grandes cantidades de ácidos grasos de cadenas muy largas. Modo de incidencia: (a) Recesiva ligada al cromosoma X en niños (frecuente). (b) Autosómica recesiva en neonatos (poco frecuente). Histo: Inclusiones citoplasmáticas PAS + en cerebro, suprarrenales, otros tejidos. Edad: 1ª - 2ª décadas (recesiva ligada al cromosoma X). • Deterioro de la visión (27%), pérdida de audición (50%). • Ataxia. • Palidez del disco óptico. • Insuficiencia suprarrenal (pigmentación aumentada anormal, niveles elevados de ACTH). • Alteración de conducta, trastorno de la atención, deterioro mental, muerte. Localización: El proceso patológico comienza habitualmente en la sustancia blanca central occipital, avanza anteriormente a través de las capsulas interna y externa + centro semioval, progresión centrípeta para afectar la sustancia blanca subcortical, extensión interhemisférica a través del cuerpo calloso, especialmente el esplenio, afectación de la radiación óptica ± sistema auditivo ± tracto piramidal. CT: √ Grandes lesiones simétricas de baja densidad en la sustancia blanca occípitoparietotemporal (80%) que avanzan hacia los lóbulos frontales + cerebelo. √ Delgados bordes curvilíneos / serrados, que se refuerzan, cerca de los márgenes de la lesión. √ Afectación inicial del lóbulo frontal (12%). √ Calcificaciones dentro de las áreas hipodensas (7%). √ Atrofia cerebral en fase tardía (pérdida progresiva de neuronas corticales). RM:

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√ Hipointensidad en T1 en las áreas afectadas (esplenio del cuerpo calloso atrófico e hipointenso. √ Áreas hiperintensas confluentes bilaterales en T2. Pronóstico: Habitualmente fatal varios años después del comienzo de los síntomas. ADRENOMIELONEUROPATÍA. = Forma clínicamente suave con comienzo a edad mas tardía. • Síntoma de demielinización medular + neuropatía periférica. ♦ AGENESIA DEL CUERPO CALLOSO. = DISGENESIA COMPLETA DEL CUERPO CALLOSO = Fracaso en la formación del cuerpo calloso, que se origina a partir de la lámina terminal en la semana 7 - 13, desde donde se extiende el tejido calloso hacia atrás sobre el diencéfalo; habitualmente está desarrollado a las 20 semanas. Incidencia: 0,7 - 5,3%. Histo: Los axones de los hemisferios cerebrales que normalmente deberían continuar a lo largo de las paredes mediales de los ventrículos laterales son los haces de Probst que terminan aleatoriamente en los lóbulos temporales + occipitales. Se asocia a: (a) Alteraciones del SNC (85%): 1. Quiste de Dandy-Walker (11%). 2. Quiste aracnoideo interhemisférico que puede ser continuación del 3er ventrículo y de los ventrículos laterales. 3. Hidrocefalia (30%). 4. Lipoma intracerebral en línea media del cuerpo calloso, frecuentemente rodeado de un borde cálcico (10%). 5. Malformación de Arnold-Chiari II (7%). 6. Encefalocele en línea media. 7. Porencefalia. 8. Holoprosencefalia. 9. Hipertelorismo, síndrome de la hendidura media. (b) Anomalías cardiovasculares, gastrointestinales, genitourinarias (62%). (c) Cariotipo anormal (trisomía 13, 15, 18). • Función cerebral normal en la agenesia aislada. • Deterioro intelectual; epilepsia. √ Ausencia de septo pelúcido + cuerpo calloso + cavum septum pelúcido. √ Los haces longitudinales de Probst producen unos ventrículos laterales con forma de semiluna. √ Colpocefalia (= dilatación de los trígonos + astas occipitales + astas temporales posteriores en la ausencia del esplenio). √ Aspecto en "alas de murciélago" de los ventrículos laterales (= amplia separación de los ventrículos laterales con orientación parasagital paralela en ausencia del cuerpo calloso). √ Astas anteriores convexas lateralmente en el caso de ausencia de la rodilla del cuerpo calloso. √ "Tercer ventrículo a caballo" = Desplazamiento superior del 3er ventrículo, a menudo hasta el nivel de los cuerpos de los ventrículos laterales. √ Cisura interhemisférica anterior colindante al 3er ventrículo elevado ± comunicación (PATOGNOMÓNICO). √ "Quiste interhemisférico" = Colección interhemisférica de LCR como una extensión superior del 3er ventrículo √ Agujeros de Monro elongados. √ Patrón circunvolucional en "sol naciente" = Disgenesia de la circunvolución cingular con

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una orientación radial característica de los surcos cerebrales desde el techo del 3er ventrículo (en los cortes sagitales). √ Ausencia de la convergencia normal de los surcos calcarinos + parietooccipitales. √ Eversión persistente de la circunvolución cingular (rotada inferior + lateralmente), con ausencia en los cortes sagitales medios. √ Formación incompleta del asta de Ammón en el hipocampo. Angio: √ Trayecto posterior errante y recto de las arterias pericallosas (proyección lateral). √ Amplia separación de las arterias pericallosas secundaria a la interposición del 3er ventrículo (proyección anterior). √ Separación de las venas cerebrales internas. √ Pérdida de la forma de U de la vena de Galeno. DDx: (1). Cavum septo pelúcido + cavum vergae prominentes (no deben confundirse con el 3er ventrículo). (2). Quiste aracnoideo en la línea media (supraselar, lámina cuadrigémina), elevando y deformando el 3er ventrículo y produciendo hidrocefalia. AGENESIA PARCIAL DEL CUERPO CALLOSO. = Forma suave de disgenesia callosa (se ve mejor en RM). (a) Solo la rodilla. (b) Rodilla + parte del cuerpo. (c) Rodilla + todo el cuerpo. (d) Rodilla + cuerpo + esplenio (sin pico). ♦ ANENCEFALIA. = Fracaso del cierre del extremo proximal del tubo neural, a las 5,6 semanas de EM.. Incidencia: 1:1.000 nacimientos (3,5:1.000 en Gales del Sur); H:M = 1:4; es el defecto congénito del SNC mas frecuente. Porcentaje de recurrencia: 3 - 4%. Etiología: Multifactorial (genético + ambiental). Path: Ausencia de hemisferios cerebrales + bóveda craneal; ausencia completa / parcial de las estructuras diencefálicas + mesencefálicas; habitualmente están presentes hipófisis + estructuras rombencefálicas. Factores de riesgo: Hx familiar de defectos del tubo neural; embarazo gemelar. Anomalías asociadas: Disrafismo vertebral (17 - 50%), labio / paladar hendido (2%), pie zambo (2%), hernia umbilical, síndrome de la banda amniótica.. √ Ausencia de cráneo por encima de las órbitas. √ ± Masa craneal de partes blandas (= estroma angiomatoso) √ Protusión ocular (aspecto de rana). √ Cuello corto. √ Polihidramnios (40 - 50%) después de la 26 semana de GA (debido al fracaso de la ingestión fetal normal) / oligohidramnios. Pronóstico: Uniformemente fatal a las horas o días de vida; en el 53% parto prematuro; en el 68% al nacimiento. DDx: Microcefalia, acrania, encefalocele, síndrome de la banda amniótica. ♦ ANEURISMAS DEL SNC. Etiología: (a) Congénitos (97%) = "Aneurismas en baya" en el 2% de la población (en el 20% múltiples); asociados a coartación aórtica + riñón poliquistico del adulto. (b) Infecciosos (3%) = Aneurisma micótico.

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(c) Arterioscleróticos: Forma fusiforme. (d) Traumáticos. (e) Neoplásicos. (f) Patología fibromuscular. (g) Colagenopatías. Localización de los aneurismas: A. Por autopsia: (a) Polígono de Willis (80%): Bifurcación de la ACM > ACI en el origen de la AComP > AComA > bifurcación de la ACI en ACA + ACM. (b) Fosa posterior (20%). B. Por angiografía (= aneurismas sintomáticos): AComP (38%) >AComA (36%) > bifurcación de la ACM (21%) > bifurcación de la ACI > punta de la arteria basilar (2,8%). C. Por el riesgo de hemorragia: 1 - 2% por año; AComA (70% de hemorragia), AComP (2º mayor riesgo). LA LOCALIZACIÓN DE LA SANGRE SUGIERE LA ZONA DEL ANEURISMA: A. De acuerdo con la localización de la hemorragia subaracnoidea: 1. Cisterna quiasmática anterior: AComA. 2. Septo pelúcido: AComA. 3. Intraventricular: AComA, ACI, ACM. 4. Cisura de Silvio: ACM, ACI, AComP. 5. Cisterna pericallosa anterior: ACA, AComA. 6. Distribución simétrica en el espacio subaracnoideo: ACA + arteria basilar. B. De acuerdo con la localización del hematoma cerebral. 1. Lóbulo frontal inferomedial: AComA. 2. Lóbulo temporal: ACM. 3. Cuerpo calloso: Arteria pericallosa. C. Hemorragia intraventricular: De aneurismas de la AComA, ACM, arteria pericallosa. ( ATENCIÓN: La sangre puede haber penetrado de forma retrógrada desde una hemorragia subaracnoidea). Tamaño de ruptura: 5 - 15 mm. Pistas sobre el aneurisma que ha sangrado: (a) El aneurisma mayor (87%). (b) Arteria comunicante anterior (70%). (c) Lado contralateral al de los aneurismas visualizados (60%), falta de visualización debida a espasmo. Mnemotecnia: "BISH": El mayor (Biggest). Contorno Irregular. ESpasmo (adyacente). Localización del Hematoma. ANEURISMAS MÚLTIPLES Causas: Aneurismas congénitos (20%), micóticos (22%). Mnemotecnia: "FECAL P": Displasia Fibromuscular. Síndrome de Ehlers-Danlos. Coartación. Malformación Arteriovenosa. Enfermedad renal Poliquística (adulto) ¡ El 35% de los pacientes con un aneurisma en la ACM, tienen otro en el lado contralateral (= aneurismas en espejo)!. TCCC: Frecuencia de detección de los aneurismas de la AComP (40%), AComA / ACM,

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arteria basilar (80%). Pronóstico: (1). Muerte en el 10%, en 24 horas por la hemorragia cerebral concomitante, extensa herniación cerebral, infartos masivos + hemorragia troncoencefálica. (2). Los supervivientes frecuentemente se recuperan completamente en pocos días. (3). Isquemia cerebral + infarto. (4) Recurrencia en 2 semanas (aumento de la mortalidad). Porcentaje de mortalidad quirúrgica: 50% en los aneurismas rotos; 1- 3% en los no rotos. Cx: Hematoma subdural. Aneurisma Gigante. = Aneurisma mayor de 2,5 cm de diámetro, habitualmente presenta efecto masa intracraneal. Incidencia: 25% de todos los aneurismas. Edad: No hay preferencia por edad; H:M = 2:1. Localización (se originan en arterias de la base del cerebro): (a) Fosa media: Segmento cavernoso de la ACI (43%), segmento supraclinoideo de la ACI, bifurcación terminal de la ACI, ACM. (b) Fosa posterior: Punta de la arteria basilar, ACAI, arteria vertebral Placa de cráneo: √ Calcificación curvilínea predominantemente periférica (22%). √ Erosión ósea (44%). √ Modificaciones por presión en la silla turca (18%). TCCC: √ "Signo de la diana" = Luz vascular centralmente opacificada + trombo anular + pared externa fibrosa reforzada. √ Realce simple en anillo (75%) de la pared fibrosa externa con trombosis completa. √ Escaso / ausencia de edema circundante. RM: √ Intensidad de señal mixta (combinación de hemorragia subaguda + crónica, calcificación). Cx: Hemorragia subaracnoidea en < 30%. Aneurisma Micótico. = 3% de todos los aneurismas intracraneales; múltiples en el 20%. Origen: Endocarditis bacteriana subaguda (65%), endocarditis bacteriana aguda (9%), meningitis (9%), tromboflebitis séptica (9%), mixoma. Localización: Distal a la primera bifurcación de los vasos principales (64%); frecuentemente localizados cerca de la superficie cerebral, especialmente en la convexidad. (a) Cisterna supraselar = Polígono de Willis. (b) Cisura de Silvio inferolateral = Trifurcación de la ACM. (c) Rodilla del cuerpo calloso = Origen de la arteria callosomarginal. (d) Techo del 3er ventrículo = Arteria pericallosa. TCSC: √ Rara vez se visualiza el aneurisma, excepto por la evidencia indirecta de un hematoma focal secundario a la rotura. √ Zona de aumento de densidad / calcificación. √ Aumento de densidad en los espacios subaracnoideo, intraventricular, intracerebral (sangre extravasada). √Hipodensidad cerebral difusa / focal (edema / infarto / vasoespasmo). TCCC: √ Intenso refuerzo homogéneo dentro de la masa redondeada / oval contigua a un vaso.

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√ Opacificación incompleta con trombo mural. Cx: Aparición de sangrados recurrentes mas frecuentemente que en los aneurismas congénitos. Aneurisma Carotideo Supraclinoideo. = 38% de los aneurismas intracraneales. Áreas: (a) En el origen de la AComP (65%). (b) En la bifurcación de la ACI (23%). (c) En el origen de la arteria oftálmica (12%), medial a la apófisis clinoides anterior; es muy probable que se transforme en un aneurisma gigante. Presentación: Hemianopsia bitemporal (compresión extrínseca del quiasma). √ Es rara la calcificación (frecuente en los aneurismas ateroscleróticos del seno cavernoso). Aneurisma del Seno Cavernoso. Edad: 20 - 70 años, pico: 5ª - 6ª décadas; H>M. Causa: Tromboflebitis del seno. • Deterioro visual progresivo. • Síndrome del seno cavernoso: Dolor trigeminal, parálisis del nervio oculomotor. Área: Porción extradural de la ACI en el seno cavernoso. √ Erosión de la apófisis clinoides anterior. √ Erosión de la mitad lateral de la silla. √ Erosión de la apófisis clinoides posterior. √ Invasión en la fosa craneal media. √ Agrandamiento de la fisura orbitaria superior. √ Erosión de la punta del peñasco. √ Calcificación del borde (33%). √ Desplazamiento de los delgados márgenes óseos sin esclerosis. Rx: Frecuentemente inoperable; embolización con balón ± oclusión de la arteria nutricia. ♦ ANEURISMA DE LA VENA DE GALENO. = MAV central que drena directamente en la vena de Galeno secundariamente dilatada (aneurisma es una denominación incorrecta). Tipos anatómicos: Tipo 1 = Fístula AV nutrida por ramas arteriales agrandadas que dan lugar a dilatación de la vena de Galeno + seno recto + tórcula de Herófilo. Tipo 2 = Malformación angiomatosa que afecta a los ganglios basales + tálamo ± mesencéfalo que drena en la vena de galeno. Tipo 3 = MAV transicional con ambas características. Vasos nutrientes: (a) Arteria cerebral posterior, arteria coroidea posterior (90%). (b) Arteria cerebral anterior + arteria coroidea anterior. (c) Arteria cerebral media + arterias lenticuloestriadas + talamoperforantes (menos frecuente) Edad de presentación: Detectable in útero < 30 semanas de EG; H:M = 2:1. (a) Patrón neonatal (0 - 1 mes) • Fracaso cardiaco por gasto elevado (36%) debido a shunt masivo. (b) Patrón infantil (1 - 12 meses): • Macrocrania por hidrocefalia. • Epilepsia. (c) Patrón adulto (> 1 año): • Cefaleas ± hemorragia intracraneal.

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• ± Hidrocefalia. • Déficits neurológicos focales (5%) debido al robo sanguíneo a las estructuras vecinas. • Soplo craneal.. Puede asociarse a porencefalia, hidrops no inmune. √ Masa en línea media lisa, posterior al 3er ventrículo improntado. √ Prominente red serpiginosa en los ganglios basales, tálamo, mesencéfalo. √ Dilatación del seno recto + seno trasverso + tórcula de Herófilo. √ Dilatación de los ventrículos laterales + 3º (37%) TCSC: √ Masa redondeada, bien delimitada, homogénea, ligeramente hiperdensa en la región del tracto de salida del 3er ventrículo. √ Hematoma intracerebral hiperdenso (MAV rota). √ Zonas hipodensas focales (cambios isquémicos). √ Calcificación del borde (14%). TCCC: √ Marcado refuerzo homogéneo de estructuras serpentiformes + vena de Galeno + seno recto. ECO-OB: √ Espacio quístico tubular medio con flujo turbulento de alta velocidad demostrable por Doppler color / pulsado. √ Infarto cerebral / leucomalacia (fenómeno de robo con hipoperfusión). √ Cardiomegalia (fracaso cardiaco por gasto elevado). √ Dilatación de las venas de la cabeza + cuello. √ Hidrocefalia (obstrucción del acueducto / alteración posthemorrágica de la absorción de LCR). RM: √ Áreas de vacío de señal. Angio: Necesaria para definir la anatomía vascular para la intervención quirúrgica / endovascular. Cx: Hemorragia subaracnoidea. Rx: Ligadura, excisión, embolización vascular con abordaje transtorcular / transarterial. Pronóstico: Mortalidad global del 56%; mortalidad neonatal del 91%. DDx: Tumor pineal, quiste aracnoideo / coloide / porencefálico. ♦ ANGIOMA VENOSO. = Racimo de venas medulares dilatadas que drenan en una vena dilatada; rara vez sangran. ¡Puede considerarse como una variante normal!. Histo: Canales venosos sin lámina elástica interna, separados por tejido neural gliótico que puede calcificar; probablemente corresponden al sistema venoso fetal persistente. √ Ausencia de vasos arteriales. √ Configuración en "paraguas" =Múltiples pequeñas venas radialmente orientadas en la periferia de la lesión, convergiendo hacia una gran vena única. ¡Se asocia a un aumento de la incidencia de angiomas cavernosos, que pueden sangrar!. DDx: Enfermedad de Sturge-Weber (angiomatosis pial difusa con capilares de tipo venoso). ♦ APOPLEJÍA HIPOFISARIA. Causa: Hemorragia masiva en un adenoma hipofisario (especialmente en pacientes en tratamiento con bromocriptina) / necrosis dramática / infarto súbito de la hipófisis. ¡El 25% de los pacientes con hemorragia hipofisaria pueden presentar una apoplejía!. Síndrome de Sheehan = Infarto postparto de la hipófisis anterior.

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• Intensa cefalea, nauseas, vómitos. • Hipertensión. • Rigidez de cuello. • Defecto súbito en el campo visual, oftalmoplejía. • Obnubilación (frecuente). • Hipopituitarismo (por ejemplo hipotiroidismo secundario). ¡Para producir insuficiencia hipofisaria, el área de destrucción debe ser > del 70%!. TCSC: √ Aumento de densidad ± nivel liquido. RM: √ Señal brillante por la presencia de hemoglobina en T1 con persistencia sobre la hipertintensidad en T2. √ Intensidad de señal intermedia por la deoxihemoglobina en T1 + T2. ♦ ASTROCITOMA. Incidencia: 70 - 75% de todos los tumores intracraneales primarios; el tumor cerebral más frecuente en niños (40 - 50% de todas las neoplasias intracraneales primarias pediátricas). Localización: Hemisferio cerebral (lobar), tálamo, protuberancia, mesencéfalo, puede extenderse a través del cuerpo calloso (incidencia de aparición proporcional a la cantidad de sustancia blanca); no tiene una distribución lobar particular. (a) En adultos: Sustancia blanca central del cerebelo (15 - 30% de todos los gliomas). (b) En niños: Cerebelo (40%) + tronco encefálico (20%), supratentorial (30%). Clasificación histológica (Rubinstein): Grado I: Astrocitoma bien diferenciado. Grado II: Astrocitoma anaplásico. Grado III: Glioblastoma maligno = Glioblastoma multiforme. Astrocitoma Bien Diferenciado = Astrocitoma de Bajo Grado. Incidencia: 9% de todos los tumores intracraneales primarios. Edad: 20 - 40 años; H > M. Path: Benigno, no metastatizante; bordes mal definidos con infiltración de la sustancia blanca + ganglios basales + cortical; AUSENCIA de vascularización / necrosis / hemorragia significativa; la barrera hematoencefálica puede permanecer intacta. Distribución: Proporcional a la cantidad de sustancia blanca. Histo: Aspecto homogéneo, relativamente uniforme con proliferación de astrocitos bien diferenciados, multipolares fibrilares / protoplásmicos; moderado pleomorfismo nuclear + moderada hipercelularidad; mitosis raras. Localización: Fosa posterior en niños, supratentorial en adultos (típicamente lobar). √ Puede dar lugar a un quiste con elevado contenido proteico (raro). TC: √ Lesión habitualmente hipodensa con mínimo efecto masa + SIN edema peritumoral. √ Márgenes tumorales bien delimitados. √ Calcificaciones centrales (frecuentes). √ Refuerzo mínimo / ausente (células endoteliales capilares normales). RM: √ Lesión hipointensa bien definida con escaso efecto masa / edema vasogénico / heterogeneidad en T1. √ Hiperintenso en T2. √ Refuerzo ausente / pequeño con el Gd-DTPA. √ Quiste con contenido hiperintenso respecto al LCR (contenido proteico). √ Área hiperintensa dentro de la masa tumoral (efecto paramagnético de la metahemoglobina).

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Refuerzo inhomogéneo con gadolinio del nódulo tumoral. Angio: √ Mayoritariamente avascular. Pronóstico: Supervivencia postoperatoria de 3 - 10 años; ocasionalmente se convierten en una forma mas maligna varios años después de la presentación. Astrocitoma Anaplásico. Incidencia: 11% de todas las neoplasias intracraneales primarias. Path: Frecuentemente edema vasogénico, AUSENCIA de necrosis / hemorragia. Distribución: Proporcional a la cantidad de sustancia blanca. Histo: Menos bien diferenciado con mayor grado de hipercelularidad + pleomorfismo; astrocitos fibrilares multiplolares / protoplásmicos; frecuentes mitosis + proliferación vascular endotelial. Localización. Típicamente lobar. RM: √ Lesión bien definida hipointensa, ligeramente heterogénea en T1, con edema vasogénico prevalente. √ Hiperintensa en T2. √ ± refuerzo con gadolinio. Pronostico: Supervivencia postoperatoria de 2 años. Astrocitoma Pilocítico = ASTROCITOMA PILOCÍTICO JUVENIL = El subtipo histológico más benigno de los astrocitomas. Histo: Patrón alternante de astrocitos pilocíticos bipolares compactos (en forma de cabello) dispuestos mayoritariamente alrededor de los vasos + astrocitos protoplasmáticos sometidos a degeneración microquística, dispuestos laxamente. Edad: Predominantemente en niños + adultos jóvenes; pico de edad entre el nacimiento y los 9 años; H:M = 1:1. Se asocia a: Neurofibromatosis. Localización: Cerebelo, nervio / quiasma óptico, alrededor del 3er ventrículo. √ Nódulo tumoral mural localizado en la pared del quiste cerebeloso. √ Aspecto lobulado / en pesa a lo largo de la vía óptica. √ Raramente calcifica. √ Micro / macroquistes en la localización cerebelosa. √ Intensidad de señal heterogénamente aumentada en el testudio precoz en T1 con Gd; refuerzo homogéneo en el estudio tardío. Pronóstico: Evoluión clínica relativamente benigna; casi nunca recidiva después de la excisión quirúrgica; NO hay trasformación maligna hacia la forma anaplásica. ♦ ASTROCITOMA CEREBELOSO. El 2º tumor mas frecuente de fosa posterior en niños. Incidencia: 10 - 20% de los tumores encefálicos pediátricos. Histo: Mayoritariamente Grado I. Edad: Niños > adultos; no hay pico específico de edad; M:F = 1:1. Path: (1) Lesión quística con nódulo tumoral ("nódulo mural") en la pared del quiste (50%); (astrocitomas quísticos en la línea media en el 50%, astrocitomas quísticos hemisféricos en el 80%). (2) Masa sólida con centro quístico (= necrótico) (40 - 50%). (3) Tumor sólido sin necrosis (<10%). • Signos cerebelosos: Ataxia truncal, disdiadococinesia. Localización: Se originan en la línea media con extensión hacia el hemisferio cerebeloso

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(30%) > vermis > amígdalas > tronco encefálico. √ Calcificaciones (20%): densas / tenues / reticulares / puntiformes / globulares; mayoritariamente en la variedad sólida. √ Puede dar lugar a una hidrocefalia extrema (bastante grande cuando finalmente se hace sintomática). TC: √ Quiste redondeado / oval con densidad del liquido del quiste > que la del LCR. √ Nódulo mural redondeado / oval / en forma de placa con refuerzo intenso y homogéneo. √ Pared del quiste ligeramente hiperdensa y que no se refuerza (= tejido cerebeloso comprimido) √ Quiste uni / multilocular (= necrosis) con refuerzo irregular de las partes sólidas del tumor. √ Tumor sólido redondeado / oval lobulado apenas bien definido, iso / hipointenso con refuerzo hetro / homogéneo. RM: √ Hipodenso en T1 + hiperintenso en T2. √ Refuerzo de la porción sólida del tumor. Angiografía: √ Avascular. Pronóstico: La trasformación maligna es extraordinariamente rara. - Porcentaje de supervivencia del 40% a los 25 años en el astrocitoma cerebeloso sólido. - Porcentaje de supervivenvia del 90% a los 25 años en el astrocitoma policítico juvenil quístico. DDx del astrocitoma sólido: (1) Meduloblastoma (masa hiperdensa, no calcificada). (2) Ependimoma (4º ventrículo; calcificado 50%). DDx del astrocitoma quístico. (1) Hemangioblastoma (lesión < 5 cm). (2) Quiste aracnoideo. (3) Atrapamiento del 4º ventrículo. (4) Megacisterna magna. (5) Quiste de Dandy-Walker. ♦ ATAXIA-TELANGIECTASIA. = Trastorno autosómico recesivo caracterizado por telangiectasias en piel + manos, ataxia cerebelosa, infecciones sinusales + pulmonares, inmunodeficiencia, propensión a presentar tumores malignos. Incidencia: 1:40.000 nacidos vivos. Path: Degeneración neuronal + atrofia de la cortical cerebelosa (¿por anomalias vasculares?). • Ataxia cerebelosa que comienza al empezar a andar. • Deterioro neurológico progresivo. • Alteraciones oculomotoras, habla disártrica, coreoatetosis, espasmos mioclónicos. • Telangiectasias mucocutáneas: Conjuntiva bulbar, orejas, cuello, cara, paladar, dorso de las manos, fosa antecubital + poplítea. • Infecciones recurrentes senopulmonares bacterinas + víricas. √ Atrofia cortical cerebelosa: Disminución del tamaño del cerebelo, dilatación del 4º ventrículo, mayor prominencia de los surcos cerebelosos. √ Hemorragia cerebelosa (rotura de los vasos telangiectásicos). √ Infarto cerebeloso (embolos desviados a través de malformaciones vasculares pulmonares)

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Cx: (1) Bronquiectasias + fracaso pulmonar (la causa mas frecuente de muerte). (2) Tumores malignos (10 - 15%): Linfoma, leucemia, tumores malignos epiteliales. ♦ CEREBRITIS. = Área focal de inflamación dentro de la sustancia cerebral. TC: √ Área de densidad disminuida ± efecto masa. √ Ausencia de refuerzo (inicialmente) / refuerzo central o parcheado (después). RM: √ Área focal de aumento de intensidad en T2. Cx: Absceso cerebral. ♦ CEFALOCELE. = Defecto mesodérmico en el cráneo + dura con extensión extracraneal de las estructuras intracraneales. ENCEFALOCELE = Herniación del tejido cerebral + meninges + LCR. MENINGOCELE CRANEAL = Solo se hernian las meninges + LCR. Incidencia: 1 - 4:10.000 nacimientos vivos; 5 - 20% de todas las malformaciones craneovertebrales, eje neural predominantemente anormal en fetos abortados con < 20 semanas de EG. Causa: Fracaso del ectodermo superficial para separarse precozmente del neuroectodermo durante el desarrollo embriológico. @ Base del cráneo: (1) Cierre defectuoso del tubo neural (sin mesenquima membranoso no puede desarrollarse el hueso craneal). (2) Fracaso en la unión de los centros de osificación de la base. @ Calota: (1) Indución ósea defectuosa. (2) Erosión ósea por presión por una masa / quiste intracraneal. Asociado en el 60% a: (1) Espina bífida (7 - 30%). (2) Disgenesia del cuerpo calloso. (3) Malformación de Chiari. (4) Malformación de Dandy-Walker. (5) Síndrome de Meckel-Gruber (= encefalocele + microcefalia + riñones poliquísticos + polidactilia). (6) Síndrome de la banda amniótica: Múltiples encefaloceles irregulares, asimétricos. (7) Anomalías cromosómicas en el 44% (trisomía18). • Elevación ocasional de la alfafetoproteína en el líquido amniótico. • Rinorrea de LCR. • Meningitis. Encefalocele Occipital (75%) El encefalocele más frecuente en el hemisterio oeste. Se asocia a : Malformación de Dandy-Walker,malformación de Chiari. • Masa occipital externa. √ Las estructuras supra e infratentoriales están afectadas con igual frecuencia. √ Defecto en el cráneo (visualizado en el 80%). √ Aplanamiento del basioccipucio. √ Ventriculomegalia. √ Signo del limón = Prpresión hacia adentro de los huesos frontales (33%)

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√ Quiste dentro de quiste (ventriculocele = herniación del 4º ventrículo en el cefalocele) √ Ángulo agudo entre la masa + línea cutánea del cuello y occipucio. Pronóstico: Supervivencia del 50% en recien nacidos vivos, retardada en el 74%. DDx: Higroma quístico. Encefalocele Frontoetmoidal (13 - 15%). = Encefalocele sincipital. La variedad más frecuente en el sudesta asiático. Tipos: Nasoetmoidal, nasofrontal, nasoorbitario, interfrontal. Se asocia a: Disrafismo craneofacial en la línea media (disgenesia del cuerpo calloso, lipoma interhemisférico, anomalías de la migración neuronal). • Masa externa cercana al dorso de la nariz, órbitas, frente. • Hipertelorismo. Encefalocele Esfenoidal (10%). = Basal. Edad: Presente al final de la primera década de la vida • Clínicamente oculto. • Masa interna en la cavidad nasal, nasofaringe, boca, porción posterior de la órbita. • Respiración por la boca debido a obstrucción nasofaríngea. • Disminución de la agudeza visual con hipoplasia de los discos ópticos. • Disfunción hipotálamo-hipofisaria. Se asocia a: Agenesia del cuerpo calloso (80%). Tipos: (a) Esfenofaríngeo = A través del cuerpo esfenoidal. (b) Esfenoorbitario = A través de la cisura orbitaria superior. (c) Esfenoetmoidal = A través del esfenoides + etmoides. (d) Trasetmoidal = A través de la lámina cribiforme. (e) Esfenomaxilar = A través del seno maxilar. Encefalocele Parietal (10 - 12%). Se asocia a. Disgenesia del cuerpo calloso, gran quiste interhemisférico. √ Orificio en el hueso esfenoides (visible en la placa submentocvertex) √ Cráneo bífido = Craniosquisis = "Cráneo hendido" (= defecto en el cráneo) = Apertura lisa del hueso cortical con borde esclerótico bién definido. √ Hidrocefalia en el 15 - 80% (por asociación a estanosis del acueducto, malformación de Arnold-Chiari, quiste de Dandy-Walker √ Masa paracraneal expansiva, homogénea, que no se refuerza. √ Manto de tejido cerebral difícil de visualizar en el encefalocele (excepto mediante RM). √ Frecuentemente no se visualiza la comunicación intracraneal. √ Ventriculografía diagnóstica con metrizamida / radionucleidos. √ Microcefalia (20%). √ Polihidramnios. DDx: Artefacto ecográfico en el borde del cráneo, puede ser imposible de distinguir de un mucocele. ♦ CISTICERCOSIS CEREBRAL. La larva del gusano del cerdo (tenia solium) afecta frecuentemente al SNC, músculos, corazón, tejido adiposo. Infección: (1) Ingesta de huevos por la ruta fecal - oral; los embriones penetran en la pared intestinal + diseminan en varias partes del cuerpo. (2) Ingesta de cerdo crudo contaminado que contiene cisticercos; el gisano se desarrolla en la luz intestinal + libera huevos

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Incidencia: Afectación del SNC en hasta un 90%. Localización: Meninges (39%), especialmente en las cisternas basales, parénquima (20%), intraventricular (17%), mixta (23%), intraespinal (1%). A. Fase aguda: (= meningoencefalitis focal). • Epilepsia focal. √ Pequeña lesión focal, única / múltiple que se refuerza; transitorias con desaparición en pocos meses. √ Sustancia blanca difusamente edematosa. √ Pequeños nódulos que se refuerzan homogéneamente, a menudo con extenso edema (DDx: Metástasis sin edema). B. Fase crónica (= involución con subsecuente calcificación + formación de quistes). √ Pequeñas calcificaciones focales (= probablemente larvas muertas); pueden aparecer a los 8 meses - 10 años de la infección aguda, a lo largo de la unión sustancia gris - blanca. √ Áreas quísticas bien definidas, con densidad de LCR sin edema asociado (= larvas vivas). √ Calcificaciones musculares en forma de arroz, raramente visibles. ¡Los quistes incitan al edema después de la muerte de las larvas!. TIPOS RADIOGRÁFICOS: 1. Tipo parenquimatoso: √ Lesiones quísticas solitarias / múltiples de hasta 6 cm de tamaño; terminan como granulomas calcificados (las larvas no meren hasta que está completamente calcificado). √ En niños puede aparecer una forma encefalítica. 2. Tipo meníngeo / racemoso: √ Dilatación ventricular indicativa de proceso inflamatorio meníngeo difuso. √ Lesiones quísticas lucentes en las cisternas basales (= quistes racemosos) con refuerzo variable; habitualmente localizadas en en el ángulo pontocerebeloso / cisterna supraselar. 3. Tipo ventricular: √ Hidrocefalia obstructiva causada por el bloqueo en varias porciones del sistema ventricular por quistes solitarios / múltiples. 4. Tipo mixto (frecuente). ♦ COMPLICACIÓN DE LAS DERIVACIONES VENTRÍCULOPERITONEALES. A. MALFUNCIONAMIENTO DE LA DERIVACIÓN: Causa: Oclusión del catéter por el plexo coroideo / tejido glial, desconexión de los tubos. • Síntomas de aumento de la presión intracraneal. • Abultamiento persistente de la fontanela anterior. • Velocidad de crecimiento de la cabeza excesiva. √ Aumento del tamaño ventricular. √ El shuntograma (mediante escintigrafía / radiografías con contraste) determina la localización de la obstrucción. √ Indicios de edema cerebral a lo largo de la derivación + dentro de los intersticios del centro semioval (en la obstrucción parcial). √ Formación de quistes en la sustancia blanca que rodea al catéter ventricular. B. INFECCIÓN DE LA DERIVACIÓN: Incidencia: 1 - 5%. • Febrícula intermitente. • Anemia, deshidratación, hepatosplenomegalia. • Rigidez de cuello. • Tumefacción + enrojecimiento sobre el trayecto de la derivación.

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• Peritonitis. √ Ventriculitis (= ventrículos agrandados con refuerzo irregular de la pared ± septos). C. COMPLICACIONES ABDOMINALES: 1. Ascitis. 2. Formación de pseudoquistes. 3. Perforación visceral / pared abdominal. 4. Obstrucción intestinal. D. HEMATOMA SUBDURAL: Causa: Drenaje rápido de unos ventrículos marcadamente agrandados. Edad: Habitualmente se ve en niños > 3 años de edad. Pronóstico: Los hematomas pequeños no tienen importancia. E. LESIÓN GRANULOMATOSA: = Rara reacción granulomatosa adyacente al tubo de derivación dentro / cerca del ventrículo. √ Masa que se refuerza irregularmente a lo largo de trayecto del tubo de derivación. F. SÍNDROME DEL VENTRÍCULO HENDIDO: = Síntomas de fracaso de la derivación en ausencia de dilatación ventricular (síndrome mal definido). √ Estudios de imagen normales. ♦ CONTUSIÓN CORTICAL. = Lesión traumática de la superficie cortical del cerebro. Incidencia: El tipo más frecuente de lesión intraaxial primaria; en el 21% de los pacientes con traumatismo encefálico; niños : adultos = 2:1. Path: Necrosis tisular; disrupción capilar, hemorragia petequial seguida de licuefacción + edema tras 4 - 7 días. Mecanismo: Fuerzas lineales de aceleración - deceleración / traumatismo penetrante. 1. Golpe: Impacto directo sobre el encéfalo inmóvil. Localización: Regiones frontal + temporal (a menudo bilateralmente), por debajo de un hematoma subdural agudo. 2. Contragolpe: Impacto del encéfalo en movimiento contra la calota inmóvil. Localización: Lesiones múltiples bilaterales. - Frecuente: A lo largo de las superficies anterior + lateral + inferior del lóbulo frontal, (en las circunvoluciones orbitofrontal, frontal inferior y recta, por encima de la lámina cribiforme, pla-no esfenoidal, ala menor del esfenoides) y lóbulo temporal, (inmediatamente por encima del peñasco / posterior al ala mayor del esfenoides. - Menos frecuente: En los lóbulos parietal + occipital, hemisferios cerebelosos, vermis, amígdalas cerebelosas. • Confusión (deterioro inicial suave). • Disfunción cerebral focal. • Epilepsia, cambios de personalidad. • Déficits neurológicos focales (modificaciones tardías). TC: (solo es sensible a la hemorragia en fase aguda). √ Áreas focales / múltiples (29%) mal definidas, de baja atenuación, con contorno irregular (edema) + entremezcladas con unas pocas áreas de aumento de densidad (hemorragia petequial). √ Tumefacción cerebral difusa sin hemorragia en el periodo postraumático inmediato (frecuente en niños) debido a hiperemia / edema isquémico. √ Cierto grado de refuerzo postcontraste (fugas en los neocapilares). √ Hemorragia isodensa tras 2 - 3 semanas. √ La verdadera extensión de las lesiones se hace más evidente al progresar el edema +

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necrosis celular + efecto masa durante las semanas siguientes. RM: (la mejor modalidad para la detección inicial del edema contusional + describir con precisión la extensión de las lesiones). √ Lesiones hemorrágicas (detectadas en el 50% de todas las contusiones). √ Intensidad inicialmente disminuida (deoxihemoglobina de la hemorragia aguda) rodeada por edema hiperintenso en T2. √ En la fase subaguda: Hiperintensa en T1 + T2 (secundaria a la meta-Hb). √ En la fase crónica, gliosis hiperintensa + hemosiderina hipointensa. √ Lesiones no hemorrágicas: Hipointensas en T1 + hiperintensas en T2. Cx: (1) Encefalomalacia (= cerebro cicatricial). (2) Porencefalia (= formación de una cavidad quística recubierta por encéfalo gliótico y comunicada con los ventrículos / espacio subaracnoideo). (3) Hidrocefalia como consecuencia de adherencias causadas por la sangre subaracnoidea. ♦ CRANEOFARINGIOMA. Incidencia: 4% de todas las neoplasias intracraneales; 15% de los tumores supratentoriales + 50% de los supraselares de la infancia; la masa supraselar mas frecuente. Origen: En restos epiteliales a lo largo de los vestigios del conducto craneofaríngeo (hendidura / bolsa de Rathke, en el lóbulo intermedio de la hipófisis). Path: Tumor benigno originado en el neuroepitelio del conducto craneofaríngeo + epitelio bu-cal primitivo. Histo: Quístico (rico en colesterol) / complejo / sólido. Edad: Desde el nacimiento a la 7ª década; distribución bimodal: pico de edad en la 1ª -2ª décadas (75%) + en la 5ª década (25%); H > M.. • Diabetes insípida (compresión hipofisaria). • Retraso del crecimiento (compresión del hipotálamo). • Hemianopsia bitemporal (compresión del quiasma). • Cefaleas por hidrocefalia (compresión del agujero de Monro / acueducto de Silvio). Localización: (a) Tallo hipofisario / tuber cinereum. (b) Supraselar (20%). (c) Intraselar (10%). (d) Intra y supraselar (70%). Craneofaringioma Ectópico: (e) Suelo de la parte anterior del 3er ventrículo (mas frecuente en adultos). (f) Esfenoides. Placa de cráneo: √ Silla normal (25%). √ Silla agrandada con forma de J con dorso truncado. √ Engrosamiento + aumento de densidad de la lámina dura en el suelo de la silla (10%). √ Extensa destrucción selar (75%). √ Calcificaciones curvilíneas / floculentas / moteadas, osificación laminar; las calcificaciones se ven en jóvenes en el 70 - 80%; en adultos en el 30 - 40%. TC: √ Masa supraselar inhomogéna, multilobulada. √ Lesión sólida (15%) / mixta (30%) / quística (54 - 75%) (aspecto quístico secundario al colesterol, queratina, debris necróticos, con densidad mayor que la del LCR). √ Refuerzo de la lesión sólida; refuerzo periférico de la lesión quística. √ Lesión con margen frecuentemente hiperdenso (calcificación / osificación) en el 70% de

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los tumores en niños + 30 - 50% de los tumores en adultos. √ ± Hidrocefalia obstructiva. √ Extensión a las fosas craneales media > anterior > posterior (25%). RM: (relativamente ineficaz para demostrar las calcificaciones): √ Mayoritariamente hiperintenso, pero también puede ser iso / hipointenso en T1 (variable, secundariamente a la hemorragia / contenido en colesterol, liquido proteínico). √ Marcadamente hiperintensa en T2. √ Refuerzo marginal de los componentes sólidos con Gadolinio. Angio: √ Habitualmente avascular. √ Desplazamiento lateral, elevación, estrechamiento del segmento supraclinoideo de la ACI. √ Desplazamiento posterior de la arteria basilar. DDx: (1) Epidermoide (no se refuerza). (2) Quiste de la hendidura de la bolsa de Rathke (pequeña lesión intraselar). ♦ DERMOIDE CEREBRAL. = Masa pilosebácea recubierta por apéndices cutáneos, originada por la inclusión de células epiteliales + apéndices cutáneos durante el cierre del tubo neural.. Incidencia: 0,1% de todos los tumores del SNC. Path: Lesión ectodérmica + mesodérmica = Epitelio escamoso, células mesodérmicas (folículos pilosos, glándulas sudoríparas + sebáceas). Edad: < 30 años (aparece en adultos secundariamente a su crecimiento lento); M < F. Localización: (a) Canal medular (lo más frecuente): Extra / intramedular en la región lumbosacra. (b) Fosa posterior: Vermis / 4º ventrículo (predilección por la línea media). (c) Posterior a la cisura orbitaria superior, puede asociarse a defecto óseo. • Posibles episodios de meningitis química / bacteriana. √ Masa inhomogénea de pared gruesa con áreas focales de grasa. √ Calcificación / osificación, mural / central (posible). √ Puede haber un trayecto fistuloso hasta la superficie cutánea (seno dérmico) si se localiza en la línea media de la región occipital / nasofrontal. √ Nivel grasa - liquido si el quiste se rompe en los ventrículos, gotas de grasa en el espacio subaracnoideo. √ AUSENCIA de refuerzo. RM: √ Intensidad variable en T1 (hiperintenso con contenido de derivados licueficados del colesterol). √ Acortamiento de los tiempos de relajación T1 + T2. ♦ DISPLASIA FIBROMUSCULAR. = Angiopatía no aterosclerótica, de patogénesis desconocida. Edad: 2/3 > 50 años; H:M = 1:9. Se asocia a: Isquemia cerebral (hasta un 50%), aneurismas intracraneales (hasta un 30%), tumores intracraneales (30%), soplos, traumatismos. Localización: ACI cervical + intracraneal (85%), arteria vertebral (7%), circulación anterior + posterior (8%); bilateral en el 60 - 65%. ¡Afectación simultánea de arterias renales / musculares en el 3%!. Angiografía: √ La longitud del segmento vascular afectado varia entre 0,5 cm a varios cm.

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Tipos: 1. Fibroplasia de la media = Hiperplasia fibromuscular (80%). √ Collar de perlas = Zonas alterantes de ensanchamiento + estrechamiento. √ Estrechamiento tubular. 2. Fibroplasia de la íntima. √ Estrechamiento tubular concéntrico liso (DDx: arteritis de Takayasu, arteritis esclerosante, espasmo vascular, hipoplasia arterial). 3. Hiperplasia subadventicial. 4. Displasia fibromuscular atípica. (¿Variante de la fibroplasia de la íntima?): √ Membrana = Masa lisa / ondulada que afecta solo a una pared del vaso + se proyecta en la luz (DDx: enfermedad ateroclerótica, aneurisma postraumático). Cx: Disección (3%), macroaneurisma. Pronóstico: Tiende a permanecer estable / progresión mínima. Rx: Solo cuando los síntomas progresan. ♦ DISPLASIA SEPTO-ÓPTICA. = SÍNDROME DE DEMORSIER = Rara anomalía congénita en la línea media anterior con: (1) hipoplasia de los nervios ópticos, (2) hipoplasia / ausencia del septo pelúcido. Frecuentemente es considerada como una forma suave de holoprosencefalia lobar. H:M = 1:3. Se asocia a: Esquisencefalia (50%). • Hipopituitarismo hipotalámico (66%): Diabetes insípida (50%), retraso del crecimiento (secreción deficitaria de hormona del crecimiento + hormona estimulante del tiroides). • Disminución de la agudeza visual (hipoplasia de los discos ópticos), nistagmo, ocasionalmente hipertelorismo. • Epilepsia, hipotonía. √ Canales ópticos pequeños. √ Hipoplasia de los nervios ópticos + quiasma + infundíbulo. √ Dilatación de las cisternas quiasmática + supraselar. √ Astas fontales, dilatadas fusionadas anteriormente, cuadradas dorsalmente + afiladas inferiormente. √ Dilatación bulbosa del receso anterior del 3er ventrículo. √ Septo pelúcido hipoplásico / ausente. √ Cuerpo calloso delgado. ♦ EMPIEMA CEREBRAL. Empiema Subdural. 20% de todas las infecciones bacterianas intracraneales. Causas: Sinusitis paranasal, otitis media, osteomielitis de la calota, infección tras craneotomía o colocación de una derivación ventricular, contaminación de un derrame subdural inducido por una meningitis. Localización: Espacio craneal frontal + inferior en estrecha proximidad a los senos paranasales; 80% sobre la convexidad, extendiéndose a la cisura interhemisférica o fosa posterior. √ Zona hipo / isodensa con forma de media luna o lenticular, adyacente a la tabla interna. √ Puede mostrar efecto masa (borramiento de surcos, compresión ventricular, desplazamiento). √ Delgado borde curvilíneo de refuerzo (7 - 10 días después) adyacente al cerebro. √ Severa sinusitis / mastoiditis (puede ser el indicio más significativo). Mortalidad: 30% (emergencia neuroquirúrgica).

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Cx: Trombosis venosa, infarto, epilepsia, hemiparesia, hemianopsia, afasia, absceso cerebral. DDx: Hematoma subdural subagudo / crónico. Empiema Epidural. Las mismas causas que antes. Ausencia de déficits neurológicos (la dura minimiza la presión ejercida sobre el encéfalo). √ Grueso borde reforzado. ♦ ENCEFALITIS. = Termino generalmente reservado para los procesos inflamatorios difusos de etiología viral (herpes simple, encefalitis de California, encefalitis equina del este, encefalitis de San Luis, encefalitis equina del oeste). √ Moderado edema cerebral difuso. √ Pequeños infartos / hemorragias (menos frecuente). Encefalitis por Herpes Simple (EHS). = La causa mas frecuente de meningoencefalitis necrotizante no epidémica en USA. Organismos: VHS tipo I (en adultos); VHS tipo II (en neonatos por infección trasplacentaria). • Confusión, desorientación. • Síndrome viral previo, fiebre, cefalea, epilepsia. Localización: Lóbulo temporal > frontal > parietal, propensión por el sistema límbico (tracto olfatorio, lóbulos temporales, circunvolución cingular, corteza insular); predominantemente unilateral . TC: Su papel principal es identificar la zona a biopsiar. √ Puede ser negativo en los primeros 3 días. √ Áreas bilaterales mal definidas de disminución de la atenuación. √ El putamen respetado forma un borde bien definido cóncavo / recto (DDx: infarto, glioma). √ Compresión de los ventrículos laterales, cisura de Silvio (edema cerebral). √ Refuerzo parcheado periférico / circunvolucional / cisternal (50%), puede persistir durante varios meses. √ Tendencia a la hemorragia + rápida diseminación cerebral. RM: √ Aumento de la intensidad de señal en T2. MN: Agentes: Estudio cerebral estándar (por ejemplo TC-99m DTPA, nunca agentes cerebrales (por ejemplo I-123 iodoanfetamina / Tc-99m HMPAO). El estudio SPECT mejora la sensibilidad. √ Característico aumento de la actividad en los lóbulos temporales en la escintigrafía cerebral (rotura de la barrera hematoencefálica). Dx: Anticuerpos teñidos de fluoresceína / cultivo viral de la biopsia cerebral. Mortalidad: 70%. Rx: Arabinosido de adenina. DDx: Glioma de bajo grado, infarto, absceso. Encefalitis Postinfecciosa. Tras una enfermedadexantematosa / vacunación. Encefalomielitis Aguda Diseminada (EMAD). = Reacción autoinmune contra la sustancia blanca del paciente tras infección / vacunación sarampionosa, paperas, varicela, pertusis, rubéola • Epilepsia + signos neurológicos focales 7 - 14 días después del inicio clínico de la infección vírica.

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Histo: Proceso inflamatorio perivenoso difuso que da lugar a áreas de demielinización. Localización: Sustancia blanca subcortical de ambos hemisferios, asimétricamente. TC: √ Sustancia blanca hipodensa. RM: √ Áreas focales hiperintensas en T2. √ Puede haber refuerzo. Rx: Los corticosteroides producen una mejoría llamativa. Pronóstico: Recuperación completa / cierto daño neurológico permanente (10 - 20%). DDx: Simula esclerosis múltiple (raramente episodios recurrentes como en la esclerosis múltiple). Encefalitis por el Virus de Inmunodeficiencia Humana. Frecuentemente asociado a encefalitis por CMV. Histo: Nódulos microgliales + células gigantes multinucleadas perivasculares, acompañadas de gliosis de la sustancia blanca profunda + gris. √ Atrofia del SNC predominantemente central. √ Enfermedad periventricular simétrica / difusa de la sustancia blanca sin efecto masa (hipodensa en TC, elevada intensidad en T2). ♦ ENFERMEDAD DE ALEXANDER. = LEUCODISTROFIA FIBRINOIDE. Edad: Tan pronto como a las pocas semanas de vida. • Macrocefalia. • Imposibilidad de lograr metas de desarrollo. • Cuadraparesia espástica progresiva. • Fracaso intelectual. Localización: Sustancia blanca frontal extendiéndose gradualmente en dirección posterior en la región parietal + cápsula interna. TC: √ Lesión de baja densidad en la sustancia blanca. √ Refuerzo cerca de la punta del asta frontal. RM: √ Prolongación de los tiempos re relajación T1 + T2. Pronóstico : Muerte en la lactancia, infancia precoz. ♦ ENFERMEDAD DE ALZHEIMER. La mas frecuente de las enfermedades difusas de la sustancia gris con grandes pérdidas celulares en la corteza cerebral + otras áreas. • Pérdida de memoria lentamente progresiva, demencia. √ Aspecto en "nuez cascada" = Agrandamiento simétrico de los surcos en el área superior de la convexidad. √ Modificaciones atróficas focales en la parte medial del lóbulo temporal. √ Halo periventricular liso de hiperintensidad (50%). ♦ ENFERMEDAD DE BINSWANGER. = ENCEFALOPATÍA SUBCORTICAL PROGRESIVA = ENCEFALOPATÍA ARTERIOSCLERÓTICA SUBCORTICAL (EAS). Causa: Arterioesclerosis que afecta a las mal colateralizadas arterias penetrantes distales (arterias perforantes medulares, talamoperforantes, lenticuloestriadas, perforantes pontinas); correlación positiva con hipertensión + edad. Path: Demielinización isquémica / infarto.

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Edad: > 60 años. • Alteraciones psiquiátricas, deterioro intelectual, demencia lentamente progresiva, déficits neurológicos transitorios, epilepsia, espasticidad, síncope. Localización: sustancia blanca periventricular, centro semioval, ganglios basales; están respetadas las fibras en U de la sustancia blanca subcortical + cuerpo calloso. √ Lesiones hipodensas multifocales (periventriculares, centro semioval; fibras en U respetadas). √ Infartos lacunares en los ganglios basales. √ Surcos agrandados + ventrículos laterales dilatados (atrofia cerebral). RM: √ Áreas focales de aumento de intensidad de señal en T2 ("objetos brillantes no identificados") DDx: Leucodistrofia, leucoencefalopatía multifocal progresiva, esclerosis múltiple. ♦ ENFERMEDAD DE CANAVAN. = LEUCODISTROFIA ESPONGIFORME = Rara forma de leucodistrofia autosómica recesiva, más frecuente en Judíos Ashkenazi. Incidencia: < 100 casos publicados Causa: Deficiencia de aspartoacilasa que da lugar a acumulación de ácido N-acetilaspártico en el cerebro, plasma, orina, LCR. Histo: Degeneración espongiforme de la sustancia blanca con hinchazón astrocítica + elongación mitocondrial. Edad: 3 - 6 meses. • Marcada hipotonía. • Megalencefalia progresiva. • Epilepsia. • Imposibilidad de lograr metas motoras. • Espasticidad. • Fracaso intelectual. • Atrofia óptica con ceguera. • Alteración de la deglución. √ Anormalidad difusa simétrica de la sustancia blanca. √ Puede afectar a los ganglios basales. √ Atrofia cortical. TC: √ Baja densidad de la sustancia blanca. RM: Sustancia blanca hipointensa en T1 + hiperintensa en T2. Pronóstico: Muerte en el 2º - 5º año de vida. Dx: (1) Elevación del ácido N-acetilaspártico en orina. (2) Déficit de aspartoacilasa el los fibroblastos cutáneos cultivados. ♦ ENFERMEDAD DE HALLERVORDEN-SPATZ. Raro trastorno metabólico con retención anormal de hierro en los ganglios basales. Edad: 2ª década de la vida. Histo: Hiperpigmentación + destrucción simétrica del globo pálido + sustancia negra. • Alteración progresiva de la marcha + rigidez de miembros. • Lentitud de los movimiento voluntarios, disartria. • Movimientos coreoatetósicos desordenados. • Deterioro mental. TC:

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√ Focos de baja (destrucción tisular) / elevada densidad (calcificación distrófica) en el globo pálido. RM: √ Globo pálido inicialmente hipointenso en T2 (= depósito de hierro). √ Después focos hiperintensos en T2 (= destrucción tisular + gliosis). ♦ ENFERMEDAD DE JACOB-CREUTZFELDT. = Infección transmisible por virus lentos que se desarrolla durante semanas. Histo: Clasificada como una "encefalopatía esponjiforme". • Demencia rápidamente progresiva en pacientes de mediana edad. √ Lesiones hiperdensas en T2, bilaterales, en la cabeza del núcleo caudado + putamen. √ Las lesiones NO se refuerzan con Gadolinio. √ NO hay afectación de la sustancia blanca. ♦ ENFERMEDAD DE MOYAMOYA. = Arteritis cerebral progresivamente obstructiva / oclusiva que afecta a la ACI distal en la bifurcación en sus ramas (2/3 anteriores del polígono de Willis), afectando habitualmente a ambos hemisferios. Etiología: Desconocida. Edad: Predominantemente en niños + adultos jóvenes. Path: Hiperplasia endotelial + fibrosis sin reacción inflamatoria asociada. • Cefalea. • Trastornos de conducta. • Ataque hemiparéticos recurrentes. √ Estenosis / oclusión bilateral de la porción supraclionidea de la carótida interna, que se extiende a las porciones proximales de las arterias cerebrales anterior y media. √ Gran red vascular en los ganglios basales ("humareda") + tronco superior irrigado por la arteria basilar, arterias cerebrales anterior + media (dilatación de las arterias lenticuloestriadas + talamoperforantes). √ Anastomosis entre las arterias meníngeas durales + leptomeníngeas. Cx: Hemorragia subaracnoidea (ocasionalmente). SÍNDROME DE MOYAMOYA. Etiología: Síndromes neurocutáneos, meningitis bacteriana, periarteritis nodosa, traumatismo craneal, tuberculosis, anticonceptivos orales, aterosclerosis, anemia de células falciformes. ♦ ENFERMEDAD DE PELIZAEUS-MERZBACHER. Rara leucodistrofia sudanofílica ligada al cromosoma X (5 tipos con diferentes momentos de comienzo, velocidad de progresión, trasmisión genética). Edad: Periodo neonatal. • Estrafalario nistagmo pendular + sacudidas de la cabeza. • Ataxia cerebelosa. • Desarrollo psicomotor lento. TC: √ Sustancia blanca hipodensa. √ Atrofia progresiva de la sustancia blanca. RM: √ Falta de mielinización (conserva el aspecto del recién nacido). √ Cápsula interna, radiaciones ópticas, corona radiada proximal, hiperintensas en T1. √ Ausencia casi completa de hipointensidades en la región supratentorial en T2. Pronóstico: Muerte en la infancia / adolescencia.

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♦ ENFERMEDAD DE PICK. = Rara forma de demencia presenil similar a la enfermedad de Alzheimer; puede heredarse de modo autosómico dominante; H<M. √ Atrofia cortical focal de los lóbulos frontal anterior + temporal. √ Dilatación de las astas frontales + temporales de los ventrículos laterales. ♦ ENFERMEDAD DE VON HIPPEL-LINDAU. = vHL = ANGIOMATOSIS RETINOCEREBELOSA = Compleja displasia neurocutánea heredable; autosómica dominante, (gen localizado en el cromosoma 3p25-p26) con una penetración del 80 - 100% y una expresividad tardía variable; se agrupa dentro de las facomatosis hereditarias, familiar en el 20%. Edad de comienzo: 2ª - 3ª década: H:M = 1:1. Criterios diagnósticos: (a) > 1 hemangioblastoma en el SNC. (b) 1 Hemangioblastoma + manifestaciones viscerales. (c) 1 manifestación + historia familiar conocida. @ MANIFESTACIONES EN EL SNC: Edad de presentación: 25 - 35 años. • Síntomas cerebelosos: Vértigo, disdiadococinesia, dismetría, signo de Romberg. • Signos de aumento de la presión intracraneal: Cefaleas, vómitos. • Alteraciones de la visión: Inflamación retiniana reactiva con hemorragia + exudado, desprendimiento de retina, glaucoma, cataratas, uveítis, disminución de la agudeza visual, dolor ocular. • Síntomas medulares (raros): Pérdida de sensibilidad, propiocepción alterada. 1. Angiomatosis retiniana = Tumor de Von Hippel (> 45%), la manifestación más precoz de la enfermedad; múltiple en hasta un 66%; bilateral en hasta un 50%. Dx: Oftalmoscopia indirecta + angiografía con fluoresceína. √ Pequeños tumores raramente detectables con los métodos de imagen √ Gruesa densidad retiniana calcificada (hematoma calcificado inducido por el angioma). 2. Hemangioblastomas del SNC = Tumor de Lindau (40%) = La manifestación más frecuentemente observada de la enfermedad de vHL. Edad: 15 - 40 años. Zona: Cerebelo (65%), tronco encefálico (20%), médula espinal (15%); lesiones múltiples en el 10 - 15%. ¡El 4 - 20% de los hemangioblastomas únicos aparecen en la enfermedad de Von Hippel-Lindau!. CT: √ Gran lesión quística con un nódulo mural de 3 - 15 mm (75%) √ Lesión sólida que se refuerza (10%). √ Lesión que se refuerza con múltiples áreas quísticas (15%). √ Intensa tinción tumoral / tinción del nódulo mural. √ AUSENCIA de calcificaciones (DDx: Astrocitoma quístico, calcifica en el 25%). RM (método de elección): √ Componente quístico hipointenso en T1 (ligeramente mas hiperintenso que el LCR debido al contenido proteico), hiperintenso en T2. √ Pequeñas áreas tubulares de vacío de flujo dentro del nódulo mural (= vasos nutrientes y de drenaje agrandados). Intenso refuerzo con el contraste del nódulo mural. √ Lesión sólida ligeramente hipointensa en T1; hiperintensa en T2, intenso refuerzo. Angio:

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√ Intensa tinción del nódulo mural (= fenómeno de la "suegra" = la tinción tumoral comienza precozmente, permanece tardíamente, muy denso) √ Presencia de vasos nutricios. Pronóstico: La causa mas frecuente de morbilidad y mortalidad; frecuente recurrencia tras la excisión. @ RENAL: • Policitemia debido al aumento del nivel de eritropoyetina (En el 15% con hemangioblastoma, en el 10% con carcinoma de células renales). 1. Múltiples quistes corticales (75%), Múltiples + bilaterales (pueden confundirse con enfermedad renal poliquística del adulto). 2. Carcinoma de células renales (20 - 45%). Edad: 20 - 50 años. √ Multicéntrico en el 87%; bilateral en el 10 - 75%, puede originarse en la pared del quiste. √ Sensibilidad: 35% para la angiografía; 37% para el eco; 45% para el TC (debido a la capacidad para distinguir de modo fiable entre CCR quístico , cáncer con quiste, quiste atípico). √ El 50% tienen metástasis en el momento de su descubrimiento. Pronóstico: ¡El CCR es la causa de muerte en el 30 - 50%, siendo la segunda causa de muerte más frecuente!. 3. Adenoma renal. 4. Hemangioma renal. @ Feocromocitoma SUPRARRENAL: En hasta un 10 - 17%, bilateral en hasta un 40%, limitado a ciertas familias. @ EPIDÍDIMO: 1. Cistoadenoma epididimario. @ PÁNCREAS: 1. Cistoadenoma / cistoadenocarcinoma pancreático. 2. Tumor pancreático de células de los islotes. 3. Hemangioblastoma pancreático. 4. Quistes pancreáticos (30%); incidencia en autopsias de hasta el 72%. √ Habitualmente quistes múltiples y multiloculares. @ HÍGADO: 1. Hemangioma hepático. 2. Adenoma. @ OTROS: 1. Paraganglioma. 2. Quistes en prácticamente cualquier órgano: Hígado, bazo, suprarrenal, epidídimo, epiplon, mesenterio, pulmón, hueso. NEOPLASIAS MULTIORGÁNICAS: @ Riñón: Carcinoma de células renales (hasta un 40%). Angioma renal (hasta un 45%). @ Hígado: Adenoma, angioma. @ Páncreas: Cistoadenoma / adenocarcinoma. @ Epidídimo: Adenoma. @ Glándula suprarrenal: Feocromocitoma. QUISTES MULTIORGÁNICOS: (1) Riñón (habitualmente múltiples quistes corticales en el 75 - 100%, en edades tempranas, la manifestación abdominal mas frecuente). (2) Páncreas (9 - 72%, frecuentemente numerosos quistes; segundo órgano abdominal mas frecuentemente afectado). (3) Otros: Hígado, bazo, epiplón /mesenterio, epidídimo, suprarrenales, pulmón, hueso.

√ Puede invaginarse dentro de los ventrículos. √ Hemorragia intratumoral (10%). √ Invasión directa del tronco encefálico / cerebelo (30 . intramedular). Asociado a neurofibromatosis. = En la mayoría de los casos. √ Frecuentemente crece dentro del parénquima cerebral. (b) Cono medular (40% de todos los gliomas vertebrales intramedulares). ventrículos laterales. √ Halo delgado. √ Márgenes tumorales hipointensos en T1 + T2 en el 64% (depósitos de hemosiderina).8:1. √ Focos de elevada intensidad de señal en T2 (= áreas necróticas / quistes) + baja intensidad de señal (= calcificación / hemorragia). √ Insinuación al rededor de los vaso sanguíneos + pares craneales. M:F = 0. neoplasia benigna de crecimiento lento formada por las células ependimarias maduras que revisten los ventrículos. 15% de todos los tumores de fosa posterior en niños. Rx: Cirugía (difícil de resecar debido a la adherencia al cerebro circundante) + radioterapia (parcialmente radiosensible) + quimioterapia. 3º. • Aumento de la presión intracraneral.28 ♦ EPENDIMOMA. (b) Fosa posterior: < 10 años. pueden tener un patrón papilar (DDx difícil con el papiloma de plexos coroideos). extendiéndose hacia la superficie cortical (especialmente en los lóbulos frontal + parietal). . Incidencia: Habitualmente en niños. √ Pequeñas áreas quísticas en el 15 . √ Niveles liquido-liquido dentro de los quistes. √ Refuerzo heterogéneo / moderadamente uniforme de las porciones sólidas (80%). Localización: (a) Infratentorial: Suelo del 4º ventrículo (70% de todos los ependimomas intracraneales). bien definido de baja atenuación (4º ventrículo distendido y borrado). picos de edad a los 5 y 34 años. Edad: (a) Supratentorial: Cualquier edad (atrio / agujero de Monro).50%). En niños: Infratentorial en el 70%. ependimoblastoma). desplaza el 4º ventrículo de la línea media.. TC: √ Masa bien delimitada multilobulada iso / ligeramente hiperdensa en el 4º ventrículo. √ Refuerzo homogéneo del tumor con Gd-DTPA. √ Finas calcificaciones punfiormes multifocales (25 .50% (necrosis central). 63% de los gliomas espinales intramedulares. DDx del ependimoma cerebeloso: (1) Astrocitoma (hipodenso. √ Frecuente expansión a través del agujero de Luschka hacia el ángulo pontocerebeloso (15%) o caudalmente a través del agujero de Magendie hacia la cisterna magna (hasta en el 60%) (CARACTERÍSTICO). supratentorial en el 30%. Histo: Agregados benignos de ependimocitos en forma de pseudorosetas perivasculares. (b) Supratentorial: Región yustaventricular frontal > parietal > temporoparietal (infrecuentemente intraventricular).40%). RM: √ Intensidad de señal baja / intermedia heterogénea en T1. hipodensidad quística.9% de todos las neoplasias primarias del SNC. Cx: Diseminación subaracnoidea a través del LCR (raro) (DDx: ependimoma maligno. 5 . √ Hidrocefalia comunicante (100%) secundaria a que el exudado proteico elaborado por el tumor atasca las zonas de absorción.

Localización: (puede ser intra / extradural). triglicéridos) = COLESTEATOMA PRIMARIO / CONGÉNITO. √ Angiográficamente avascular. √ Puede asociarse a trayecto de seno dérmico localizado en la línea media de la región occipital / nasofrontal. derrame del contenido del quiste con meningitis química. TC: √ Típicamente masa redondeada. √ Puede rodear íntimamente a los vasos y nervios craneales en vez de desplazarlos (resecabilidad limitada). nodular. (a) Ángulo pontocerebeloso (lo mas frecuente). el tumor se expande lentamente durante décadas por descamación continuada del revestimiento.20 UH. los debris que continuamente se descaman pueden ser muy proteinaceos (queratina) o pueden contener grandes cantidades de lípidos (cristales de colesterol. Edad: 10 . • Hidrocefalia en los epidermoides supraselares.2 . (e) Bóveda craneal. pico de edad en la 4ª . • Meningitis química (secundaria a la fuga del contenido tumoral en el espacio subaracnoideo) en los epidermoides de fosa media. haciéndose sintomático en la vida adulta H:M = 1:1. Path: Tumor "perlado" = Lesión sólida bien definida con una superficie brillante. irregular. ♦ EPIDERMOIDE DEL SNC. superficie papilar / frondosa. siembra + implantación en el LCR). √ Lesión blanda que se conforma y amolda alrededor de la superficie cerebral.5ª décadas. es el tumor intracraneal congénito más frecuente.60 años.1. lobulada con densidad entre la del agua y . (3) 4º ventrículo atrapado (No se refuerza con el contraste). • Dolor facial. √ En la cisternografía. • Neuropatía craneal por epidermoides del ángulo pontocerebeloso. Rx: Resección (complicada por las adherencias al cerebro circundante. revestida por epitelio escamoso estratificado. √ Calcificación (1%). √ Erosión ósea con márgenes bien definidos. √ Escaso efecto masa. . (b) Región supraselar (frecuente). RM: √ Aspecto laminado en piel de cebolla (aposición en capas del material descamado). ausencia de edema / hidrocefalia. calcificaciones solo en el 10%).29 (2) Meduloblastoma (hiperdenso. = QUISTE EPIDERMOIDE DE INCLUSIÓN Incidencia: 0. (c) Cisternas perimesencefálicas. Etiología: Lesión ectodérmica = Inclusión de elementos epiteliales de la bolsa parafaríngea de Rathke / células pluripotenciales durante el cierre del surco neural en la 5ª semana de vida fetal (la inclusión precoz da lugar a lesiones en la línea media.8% de todas las neoplasias intracraneales. √ Intensidad de señal similar a la del LCR: Lesión heterogéneamente hipodensa en T1 + hiperintensa en T2 √ Rara vez hiperintenso en T1 debido a la presencia de triglicéridos + ácidos grasos poliinsaturados. (d) En los ventrículos. mientras que si es tardía da lugar a una localización más lateral). √ NO se refuerza.

(6) comienzo a los 10 .000 (mayor frecuencia en latitudes geográficas mas altas. √ Tamaño de la lesión: 1 . alteraciones sensoriales recurrentes. evolución fulminante. Prevalencia: 6:100. diplopia. caracterizada por una evolución recidivante + remitente. (5) lenta progresión escalonada de signos + síntomas. CT: √ Estudio normal (18%). = Forma mas frecuente de enfermedad demielinizante inflamatoria crónica de etiología desconocida que disminuye el contenido lipidico y el volumen cerebral. √ Lesiones habitualmente sin efecto masa / edema a menos que sean agudas. @ Cerebro: Localización: Localización periventricular subependimaria (a lo largo de los aspectos laterales de los atrios + astas occipitales). ♦ ESCLEROSIS MÚLTIPLE.30 ♦ ESCLEROSIS DIFUSA. quiasma. centro semioval. sordera. surcos agrandados. las fibras subcorticales en U no están respetadas. • Debilidad. (2) afectación de dos / mas partes del SNC. Pico de edad: 25 . pedúnculos cerebelosos. corona radiada. tronco encefálico (aspecto ventrolateral de la protuberancia en la salida del 5º par craneal). (b) TCCC: Refuerzo transitorio durante la fase aguda (demielinización activa) durante casi 2 semanas.25 mm (mayoritariamente entre 5 y 10 mm. Histo: (a) Fase aguda: Inflamación periventricular que contiene monocitos + linfocitos en las uniones de las venas piales.50) años. se describen anatomopatológicamente como "dedos de Datson").000 . • Cefaleas. (4) dos o más episodios de duración > 24 horas en menos de 1 mes. cerebelo. (6) ausencia de alteraciones en el LCR. (3) enfermedad totalmente local. √ Atrofia cerebral inespecífica (45%): Ventrículos dilatados.50 años de edad.60:100. √ Lesiones periventriculares (cerca de los atrios) multifocales. H:M = 1:2. nervios ópticos. • Banderas rojas de Rudick (sugieren diagnósticos distintos a la EM): (1) Ausencia de alteraciones oculares. adultos jóvenes. cuerpo calloso. √ Regiones de baja atenuación en ambos hemisferios sin simetría. (3) afectación predominante de la sustancia blanca. (2) ausencia de remisión clínica. . • Demencia. tracto óptico. • Criterios de Schumacher: (1) Disfunción del SNC.30 (rango 20 . nauseas. Esporádica. no confluentes con márgenes bien delimitados (la localización no siempre se corresponde bien con los síntomas). mayor incidencia con historia familiar positiva). vértigos. afectación simétrica de los hemisferios cerebrales. (b) Fase crónica: La pérdida de oligodendrocitos (= pérdida de vaina de mielina) + astrocitosis reactiva (gliosis) con conservación de los axones (axones desnudos) da lugar a una cicatriz (= placa en la sustancia blanca). puede requerir doble dosis de contraste. √ Lesiones ovoideas (86%) orientadas con su eje mayor perpendicular al eje anteroposterior del cráneo (debido a la demielinización perivenosa. (4) ausencia de alteraciones sensoriales. (a) TCSC: Isodensas / lucentes. ataxia. cápsula interna. (5) ausencia de afectación de la vejiga. finalmente desaparición / cicatriz permanente.

fits. @ Columna: El proceso demielinizante más frecuente en la médula espinal.2º año. panencefalitis esclerosante subaguda (lesiones de antigüedad similar) (3) SIDA. con comienzo en el 1er . 75% mueren a los 20 años. ♦ ESCLEROSIS TUBEROSA. especificidad del 95%): √ Discretos focos bien delimitados.31 RM (procedimiento de elección. (2) Mielitis trasversa.82%): Suave a moderado (1/3). Pronóstico: 30 % mueren a los 5 años. progresivo. glioma multifocal. frecuentemente el primer signo + el mas frecuente de esclerosis tuberosa. hipointensas en T1. (2) Epilepsia (80%). observado en adultos. (2) Encefalomielitis aguda diseminada. √ Múltiples nódulos subependimarios con aspecto de "gotas de cera" revistiendo los . a lo largo de las astas frontales + temporales o 3er + 4º ventrículo (menos frecuentemente). Hamartomas Subependimarios. menor incidencia en negros. = ENFERMEDAD DE BOURNEVILLE = EPIPLOIA = Desorden neuroectodérmico autosómico dominante con baja penetración ( frecuentes saltos generacionales). sarcoidosis. @ AFECTACIÓN DEL SNC: • Epilepsia mioclónica (80 . lesiones < 5 mm. Zona: Afectación excéntrica de los elementos dorsales + laterales colindantes al espacio subaracnoideo. Frecuencia: 1: 150.000 nacidos vivos. vasculitis de SNC. lupus eritematoso sistémico. • Retraso mental (50 . cisticercosis. √ EM aguda tumefactiva = Tumefacción medular + refuerzo. contusiones. 1.. lesión por radiación. neurofibromatosis. linfoma. de tamaño variable con elevada intensidad de señal en T2 + densidad protónica (= la pérdida de mielina hidrópica produce aumento del contenido de agua). no infratentoriales). caracterizada por la triada consistente en: (1) Adenoma sebáceo (30%). √ Placas atróficas orientadas a lo largo del eje de la médula. Rx: Esteroides (incitan una rápida disminución del tamaño de las lesiones + pérdida de refuerzo). √ Refuerzo con Gadolinio de las lesiones en T1 (hasta 8 semanas después de la demielinización aguda con rotura de la barrera hematoencefálica). Localización: Predilección por la región cervical. tuberculosis. √ Lesiones bajo la superficie del cuerpo calloso (cortes sagitales CARACTERÍSTICOS).80%. DDx: (1) Patología isquémica de la sustancia blanca (pacientes > 50 años de edad. (3) Retraso mental (70%). disminuyendo de frecuencia con la edad. migraña. Localización: A lo largo de la superficie ventricular del núcleo caudado. Mnemotecnia: zits. metástasis. nitwist. frecuente si la epilepsia comienza antes de los 5 años de edad. moderado a severo (2/3). en la lámina del surco talamicoestriado inmediatamente posterior al agujero de Monro (lo más frecuente). DDx: (1) Tumor medular (seguimiento en 6 semanas sin disminuir el tamaño de la lesión). esporádica en el 50 .90%).

no focal). bien delimitada. RM: √ Nódulos subpendimarios. @ AFECTACIÓN CUTÁNEA: • Adenoma sebáceo (80 . bilaterales (30%). 4. con frecuentes calcificaciones (si > 2 años de edad) = Hamartomas. TC: √ Regiones hipodensas bien definidas en la sustancia blanca cerebral sin refuerzo.32 ventrículos laterales √ Calcificaciones que aumentan con la edad (hasta un 88%). isodensa. Incidencia: 5 . iso / hipointensos en T1 (gliosis fibrilar / demielinización). en el 50% a los 10 años de edad). √ Múltiples nódulos de elevada intensidad de señal en T2. = Gran nódulo subependimario localizado cerca del agujero de Monro. √ Frecuente extensión al asta frontal / cuerpo del ventrículo lateral. Path: Pequeños hamartomas de elementos neurales con hiperplasia de vasos sanguíneos . DDx de las lesiones del SNC: (1) Infección intrauterina por toxoplasma / CMV (lesiones más pequeñas. que protruyen en los ventrículos laterales. microcefalia). √ Hipo / isointensa en T1 + hiperintensa en T2. Edad: Se descubren por primera vez a la edad de 3 . RM: √ Tiempos de relajación similares a los de la sustancia blanca (si no están calcificados). Frecuencia: Múltiples (75%). Histo: Agrupamiento de células neuronales extrañas y gigantescas asociadas a gliosis + áreas de demielinización. √ Hidrocefalia (obstrucción en el agujero de Monro). con tendencia a agrandarse y crecer dentro del ventrículo. √ Lesiones encefálicas de mielinización anormal. Cx: Degeneración a astrocitoma de alto grado. Islotes Heterotópicos en la sustancia blanca. RM: √ Tenue región hipointensa en T1 + hipertensa bien definida en T2. √ Tubers corticales calcificados (en el 15% con < 1 año de edad. √ Masa que se refuerza uniformemente. (4) Sustancia gris heterotópica (a lo largo de la pared ventricular medial. (2) Calcificación de los ganglios basales en el hipoparatiroidismo / enfermedad de Fhar (localización). MAV calcificada (atrofia difusa.15%. historia familiar en el 30%. isointensos con la sustancia blanca. hipo / isodensa en la región del agujero de Monro. Astrocitoma de Células Gigantes. Tubers (56%) = HAMARTOMAS CORTICALES. √ Calcificación de todo / parte del nódulo. malformación de Chiari.6 años.90%) = Nódulos en forma de verruga de color rojo parduzco y de tamaño medio 4 mm con distribución bimalar ("erupción en mariposa"). H:M = 1:1. √ Refuerzo mínimo / ausente. 2. 3. atrofia cerebral. (3) Sturge-Weber. asociada a agenesia del cuerpo calloso. Histo: Racimos de células gliales atípicas rodeadas de células gigantes. hipodensas no calcificadas con circunvoluciones corticales amplias. √ Lesión redondeada.

= PORENCEFALIA AGENÉTICA = PORENCEFALIA VERDADERA = Hendiduras parenquimatosas revestidas de sustancia gris. frecuentemente múltiples + habitualmente en ambos ojos. @ AFECTACIÓN RETINIANA: • Facoma (> 50%) = Hamartoma retiniano blanquecino con forma de disco = Proliferación astrocitaria en / cerca del disco óptico. √ Quistes óseos con reacción perióstica ondulante en las falanges distales (lo mas frecuente). √ Neumotórax espontáneo (50%). √ Rabdomioma subendocárdico circunscrito / difuso (5%). • Hipertensión. • Manchas en hoja de fresno = Máculas hipopigmentadas con forma de hoja de fresno / menta (manifestación precoz en la infancia). √ Cambios quísticos en el parénquima pulmonar. √ Quilotótax. @ AFECTACIÓN RENAL: • Fracaso renal en casos severos (5%). metatarsianos (DDx: sarcoidosis.50%): Sub / periungeales con erosión del copete distal. que afectan al diploe + tabla interna. simulando la enfermedad poliquística del adulto (15%). • Fibromas ungueales (15 . localización interdigital + lumbar. Path: Displasia vascular con anormalidades en la íntima + media de las grandas arterias musculares + musculoelásticas. √ Pequeñas calcificaciones en la región de la cabeza del nervio óptico √ Glioma del nervio óptico. localización frontal + parietal. 2. 1. Carcinoma de células renales (3%). • Manchas café con leche: Incidencia similar a la de la población general. Quistes múltiples de tamaño variable en la cortical + médula. Path Quistes recubiertos por epitelio columnar con focos de hiperplasia que se proyectan dentro de la luz del quiste 3. metacarpianos. • Manchas cutáneas ásperas (80%) = "Piel de cerdo" = "Piel de naranja" = Manchas de hiperplasia fibrosa. √ Engrosamiento del diploe (tratamiento con fentoina de larga duración). √ Islotes óseos en pelvis. . @ AFECTACIÓN VASCULAR (rara) √ Aneurismas arteriales torácicos + abdominales.33 = Angiofibromas. neurofibromatosis). √ Engrosamiento perióstico de los huesos largos. riesgo de hemorragia espontánea (subcapsular / perirrenal). √ Cor pulmonale. @ AFECTACIÓN ÓSEA: √ Manchas escleróticas en la calota (45%) = Islotes óseos. @ AFECTACIÓN PULMONAR (1%): √ Fibrosis intersticial en campos pulmonares inferiores + patrón nodular miliar que puede progresar hasta el pulmón en panal (linfangioleiomiomatosis = proliferación de músculo liso alrededor de los vasos sanguíneos). que se extienden desde el espacio subaracnoideo hasta el subepéndimo de los ventrículos. Angiomiolipoma (38%): Habitualmente múltiple + bilateral. @ AFECTACIÓN CARDIACA: • Cardiomiopatía congénita. huesos largos. bilateral en el 40%. ♦ ESQUISENCEFALIA. vértebras.

microcefalia. √ El LCR rellena la hendidura desde el ventrículo lateral al espacio subaracnoideo. √ Ausencia de cuerpo calloso + cavum septo pelúcido (80 . = Reducción focal en el tamaño del acueducto a nivel de los tubérculos cuadrigéminos superiores / surco intercolicular (rango normal de 0. DDx: (1) Pseudoporencefalia = Porencefalia adquirida = Destrucción parenquimatosa focal secundaria a lesión vascular / infecciosa / traumática (casi siempre unilateral). (3) Tumor quístico. √ Dilatación asimétrica de los ventrículos laterales con desviación de la línea media. Embriología: El acueducto se desarrolla alrededor de la sexta semana de gestación + disminuye de tamaño hasta el nacimiento debido a la presión por el crecimiento de las estructuras mesencefálicas adyacentes.2 . √ Amplia separación de los ventrículos laterales + cuadratura de los lóbulos frontales. Pronóstico: Severo deterioro intelectual. √ Hendidura que atraviesa completamente el hemisferio con márgenes irregulares √ Revestimiento de la hendidura de sustancia gris. • Posible retraso mental. ceguera. (c) Neoplásica (extremadamente rara): Pinealoma.34 Causa: Fracaso segmentario de la migración celular para formar la corteza cerebral / isquemia vascular de la porción de la matriz germinativa.1:1.43%). • Epilepsia. habitualmente alrededor de la cisura de Silvio. (b) Desarrollo: Acueducto en horquilla (= llamativa ramificación del acueducto en canales) / estrechamiento / septo trasverso (herencia recesiva ligada al cromosoma X en el 25% de los varones).1. que se extiende a través del todo el hemisferio (PATOGNOMÓNICO).90%). √ Paredes aposicionadas obliterando el espacio de LCR (b) Hendidura con labios separados. en la distribución de la arteria cerebral media. Incidencia: 0.5% H:M = 2:1. fácilmente distinguible con RM). tetraplejía espástica. Etiología: (a) Postinflamatoria (50%): Secundaria a infección perinatal (toxoplasmosis. frecuentemente simétricos. • Posible ceguera (hipoplasia de nervio óptico en el 33%) Localización: Habitualmente cerca de las circunvoluciones pre y postcentral. meningioma. Tipos: (a) Hendidura con labios fusionados (puede pasarse por alto en los cortes paralelos al plano de la hendidura). sustancia gris heterotópica. es la causa mas frecuente de hidrocefalia congénita (20 . (2) Quiste aracnoideo. uni / Bilateral (mayoritariamente). CMV.5 . Momento de la lesión: Antes de la formación de los hemisferios. √ Agrandamiento de los ventrículos laterales + 3º con 4º ventrículo de tamaño normal (el 4º . √ Polimicrogiria / paquigiria de la corteza adyacente a la hendidura. sífilis. paperas. virus de la gripe) o hemorragia intracraneal = Destrucción del revestimiento ependimario del acueducto con marcada gliosis fibrilar adyacente.4.000 nacimientos. Frecuentemente se asocia a micropoligiria. frecuencia de recurrencia en hermanos de 1 .8 mm2). • Retraso del desarrollo suave / moderado. astrocitoma tectal (puede pasarse por alto en el TC rutinario. ♦ ESTENOSIS DEL ACUEDUCTO. √ Quistes intracraneales bilaterales. Puede asociarse a otras anomalías congénitas (16%): Deformidades de los pulgares.

• Masa pulsátil + soplo / thrill. región supraselar (20%).30%. √ Hidrocefalia /compresión del acueducto de Silvio). (3) Fístula congénita. H:M = 10:1. ganglios basales. . da lugar al agrandamiento + elongación de las venas de drenaje. (b) Fístula de una arteria vertebral. Incidencia: El mas frecuente tumor pineal ( > 50% de todos los tumores pineales). • Síndrome de Parinaud = Parálisis de la mirada hacia arriba (compresión del tectum mesencefálico. ♦ FÍSTULA ARTERIOVENOSA. bien definida. = DISGERMINOMA = PINEALOMA = TERATOMA ATÍPICO (denominaciones anteriores incorrectas). neurofibromatosis. • ± Síntomas / déficits neurológicos (debido a robo arterial) Localización: (a) Fístula carótida-seno cavernoso (la más frecuente). Puede asociarse a: Pinealoma ectópico = Foco secundario en la porción inferior del 3er ventrículo. Edad: 10 . √ Desplazamiento de la glándula pineal calcificada. • Frecuente pubertad precoz en niños < 10 años de edad. √ Raramente calcificaciones psamomatosas dentro del tumor. = Comunicación anormal entre arteria y vena que da lugar a una tremenda cantidad de flujo debido al elevado gradiente de presión.35 ventrículo puede ser normal en la hidrocefalia comunicante) Pronóstico: Muerte en el 11 . √ Masa hipointensa en T2 (ocasionalmente). (c) Fístula carotidea externa (rara). Localización de os germinomas: Glándula pineal (80%). √ Refuerzo uniforme moderado / intenso. √ Intenso refuerzo con Gd-DTPA. "Pinealoma" = Denominación incorrecta para referirse a cualquier masa pineal = Neoplasia maligna de células germinales primitivas. √ Puede infiltrar la placa cuadrigémina / tálamo TC: √ Masa infiltrativa homogénea de densidad variable (atenuación similar a la de la sustancia blanca). isointensa con la sustancia gris. ♦ GERMINOMA PINEAL. RM: √ Masa redondeada / lobular. (2) Angiodisplasia: Enfermedad fibromuscular. tálamo. Histo: Similar al seminoma testicular + disgerminoma ovárico. síndrome de Ehlers-Danlos. Causa: (1) Laceración vascular (retraso entre el traumatismo + manifestación clínica debido a la lisis tardía del hematoma que rodea la laceración). √ Lesión bien definida limitada a la glándula pineal.25 años. relativamente homogénea. La NO existencia de cápsula facilita la invasión. pero presencia de calcificación pineal en el 100% (40% en la población normal).

aracnoides y dura (simulando un meningioma). para el diagnóstico anatomopatológico es esencial la necrosis tumoral (CARACTERÍSTICO). 50% de todos los tumores intracraneales. frecuente en el cuerpo calloso (glioma en "mariposa"). Localización: Sustancia blanca de los lóbulos frontal > temporal. los gliomas frontales + temporales tienden a invadir los ganglios basales. atraviesa la línea media = Glioma en "mariposa" (pista: invasión del septo pelúcido). frecuentemente hemorrágico + necrótico con formación de quiste (el tumor supera el aporte sanguíneo). Angio: . respeto relativo de los ganglios basales + sustancia gris. √ Nivel sedimentario secundario a debris celulares / hemorragia / acumulación de material de contraste en los tumores quísticos. ♦ GLIOBLASTOMA MULTIFORME. Pronóstico: Supervivencia del 75% tras radioterapia aislada. Histo: Histológicamente maligno con elevada celularidad. Path: Aspecto mulltilobulado. pueden invadir la pía. redondeado. oval. √ Compresión + desplazamiento de ventrículos. puede verse rodeando los ventrículos (extensión subependimaria). necrosis central y formación de quistes.5%. invasivo en profundidad. √ El estudio en T1 + Gd-DTPA individualiza los nódulos tumorales del edema circundante. región cuadrigémina. Rx: Combinación de radio (muy radiosensible) + quimioterapia (adriamicina. √ Casi siempre refuerzo anular de grosor variable: Multifestoneado ("guirnalda". ausencia de cápsula. (b) Refuerzo no homogéneo. pueden alcanzar la superficie subependimaria de los ventrículos (revestimiento subependimario). (a) Refuerzo homogéneo difuso. pico de incidencia 5 . Incidencia: El más común de los tumores cerebrales primarios. √ Hemorragia (hipointensidad en T2 y T2*. √ Raramente calcifica (si coexiste con glioma de bajo grado / tras radio o quimioterapia). raramente en cerebelo.. (d) lesión de baja densidad con nivel contraste-liquido (fuga de contraste). habituales mitosis + llamativa proliferación vascular endotelial. protuberancia. ciclofosfamida). frecuentemente astrocitos pleomórficos extravagantes / multipolares indiferenciados. cisternas. es consecuencia de una severa anaplasia en un Astrocitoma Grado I / II preexistente. el tumor habitualmente se extiende mas allá de los bordes del refuerzo. parénquima cerebral. (c) Patrón anular (ocasionalmente masas que se refuerzan dentro del anillo).55 años. TCCC:/ Patrón de refuerzo: Refuerzo con el contraste debido a la rotura de la barrera hematoencefálica / neovascularización / áreas de necrosis. frecuentemente edema vasogénico bastante extenso entremezclado con la neoplasia infiltrante. El más maligno de todos los gliomas / astrocitomas. Extensión: Sigue los tractos de sustancia blanca hacia el cuerpo calloso (36%). RM: √ Lesión mal definida con cierto efecto masa / edema vasogénico / heterogeneidad.36 Cx: Extensión metástásica a través del LCR (frecuente). H:M = 3:2. Edad: Todas las edades. cisplatino. multifocal en el 2 . √ Porciones iso / hiperdensas (hemorragia) en el 5%. √ Depósitos de hemosiderina (estudios con eco de gradiente). TCSC: √ Masa inhomogénea de baja densidad con forma irregular + márgenes mal definidos (tumor sólido hipodenso / necrosis cavitaria / tumor quístico / edema peritumoral). tálamo.

• Se manifiesta clínicamente antes de que produzca obstrucción ventricular. Espongioblastoma polar: 3%. Gliomas mixtos: 3%. H:M = 1:1. √ Tronco expandido asimétricamente. Disminución de la intensidad del refuerzo con el tratamiento esteroideo Glioma Troncoencefálico. pico de edad 3 . • Eventualmente insuficiencia respiratoria. cisterna magna). Astroblastoma: 2%. 5. . frecuentemente unilateral en la unión bulboprotuberancial. Los gliomas bulbares + mesencefálicos son más benignos que los pontinos. Plexo coroideo: Papiloma del plexo coroideo. √ Compresión de las cisternas pontinas + interpeduncular (en la herniación trastentorial ascendente). Edad: En niños + adultos jóvenes. Epéndimo: Ependimoma. Meduloblastos: Meduloblastoma (TNEP = tumor neuroectodérmico primitivo). nistagmus. Incidencia: 1%. Refuerzo con el contraste: Aumenta proporcionalmente al grado de anaplasia. Crecimiento a lo largo de los tractos de sustancia blanca. 12 . √ Lesión avascular. Oligodendroglioma: 6%.13 años. TEP: √ Aumento del porcentaje de utilización de la glucosa. 4. tendencia a incrementar de grado con el tiempo. Ependimoma: 6%. Pronóstico: Supervivencia postoperatoria de 1 . Localización: Protuberancia > mesencéfalo > bulbo. √ Ensanchamiento paradójico de la cisterna del ángulo pontocerebeloso en la extensión tumoral a dicho ángulo.15% de todos los tumores cerebrales pediátricos. Oligodendrocitos: Oligodendroglioma.30%de los tumores cerebrales infratentoriales. 3. Astrocitos: Astrocitoma. CÉLULAS DE ORIGEN: 1. Patrón de crecimiento: (a) Infiltración difusa del tronco con expansión simétrica + extensión craneocaudal en el bulbo / tálamo + extensión al cerebelo. 2. (b) Crecimiento focalmente exofítico en las cisternas adyacentes (cerebelopontina. • Parálisis progresiva de múltiples pares craneales ipsilaterales. ♦ GLIOMA. √ Aplanamiento + desplazamiento posterior del 4º ventrículo + acueducto de Silvio.37 √ Neovascularización + drenaje venoso precoz. prepontina. puede ser multifocal. • Hemiparesia contralateral. Astrocitoma: 25%. • Disfunción cerebelosa: Ataxia. 20 . Histo: Habitualmente astrocitoma anaplásico / glioblastoma multiforme con infiltración a lo largo de los tractos fibrosos.2 años. FRECUENCIA DE LOS GLIOMAS INTRACRANEALES: Glioblastoma multiforme: 51%.

Localización: Cuerpos mamilares / tuber cinereum del tálamo. euforia. √ Masa supraselar hipodensa. √ Formación de quiste. hacen que la lesión sea inhomogénea. • Precocidad sexual. DDx: Hamartoma hipotalámico. tuberculoma.50%).15% de los tumores supratentoriales en niños Edad: 2 . • Pubertad precoz isosexual (debido a la secreción de LRH). astrocitos. malformación vascular. √ Rara hidrocefalia (debido a la sintomatología precoz). raramente en el propio hipotálamo. DDx: Encefalitis focal. palidez. H:M = 1:1. TC: √ Masa iso / hipodensa de márgenes mal definidos. ♦ HAMARTOMA HIPOTALÁMICO. infarto. Angio: √ Desplazamiento anterior de la arteria basilar + vena pontomesencefálica anterior. • Retraso del neurodesarrollo. RM (mejor evaluación en los casos sutiles): √ Hipointenso en T1 + hiperintenso en T2. esclerosis múltiple. Edad: < 2 años de edad. lobulada con refuerzo denso. Histo: Colección heterotópica de neuronas. Pronóstico: Porcentaje de supervivencia a los 5 años del 10 . los gliomas quiasmáticos invaden el hipotálamo. • Epilepsia gelastica. √ ± Atrapamiento de la arteria basilar. √ Desplazamiento posterior de la vena cerebelosa precentral. Punto de origen frecuentemente indeterminado. linfoma. necrosis. √ Desplazamiento lateral del segmento bulbar lateral de la ACPI. Glioma Hipotalámico / Quisma óptico. hiperactividad.38 √ Desplazamiento anterior paradójico del 4º ventrículo en la extensión tumoral a la cisterna magna. calcificaciones.30%. • Disminución de la agudeza visual (50%) con atrofia óptica. = HAMARTOMA DE TUBER CINEREUM = Rara malformación congénita compuesta por tejido neuronal normal originado del hipotálamo posterior en la región del tuber cinereum. √ ± Focos hiperdensos (hemorragia). metástasis. √ Refuerzo ausente / mínimo / parcheado (50%). hiperactividad. Se asocia a: Enfermedad de von Recklinghausen (20 . √ Hidrocefalia obstructiva.4 años. √ Desplazamiento posterior de los segmentos bulbar posterior + supraamigdalino de la ACPI. hematoma en resolución. Rx: Radioterapia. • Diabetes insípida. √ Refuerzo anular en los tumores quísticos / necróticos (más agresivos). • Niño obeso. √ Refuerzo llamativo de las lesiones exofíticas. inhabitualmente despiertos. • Síndrome diencefálico (en hasta un 20%): Llamativa emanciación. √ Hipointensa en T1 + hiperintensa en T2. . células oligodendrogliales (recuerda cercanamente el patrón del tuber cinereum). H >M. los gliomas hipotalámicos invaden el quiasma. Incidencia: 10 .

niñas. RM: √ Masa redondeada. subependimario en la esclerosis tuberosa. H>M. lesiones múltiples en el 10%. (c) Siringomielia.39 √ Masa redondeada / oval. • Eritrocitemia en el 20% (estimulantes elaborados por el tumor). √ Quiste con escaso efecto masa. pedunculada suspendida del tuber cinereum / cuerpo mamilar. (b) Infancia (< 20%): En la enfermedad de von Hippel-Lindau (10 . ♦ HAMARTOMA DEL SNC. Tumor raro. (d) Hemangioblastomas de la médula espinal. edad media 33 años.20%). Asociado a: (a) Enfermedad de von Hippel-Lindau. √ Masa sólida (1/3) / quística / quística con nódulo mural. Localización: Lóbulo temporal. puede haber múltiples hemangioblastomas (solo el 20% de los pacientes muestran otros estigmas). √ Isointensa en T1 + iso / ligeramente hiperintensa en T2 (características de sustancia gris). √ Habitualmente no se refuerza. ♦ HEMANGIOBLASTOMA DEL SNC. posiblemente con calcificaciones focales. Localización: Hemisferio cerebeloso paravermiano > médula espinal > hemisferio cerebral / tronco encefálico.2. √ Ocasionalmente sólida con intenso refuerzo homogéneo. √ NO se refuerza. = Tumor benigno autosómico dominante de origen vascular. √ Áreas hiperintensas en T1 (= hemorragia). bien definida. √ Áreas hipointensas en T1 + hiperintensas en T2 (formación de quistes). TC: √ Masa quística bien delimitada con densidad de LCR (2/3). hasta 4 cm de diámetro.5% de todas las neoplasias intracraneales. puede degenerar a astrocitoma de células gigantes. √ Permanece estable con el tiempo. √ Unido al tuber cinereum / cuerpos mamilares por un delgado tallo (pedunculado). √ No se refuerza con el gadolinio. hamartoma del tuber cinereum. Edad: (a) Adultos (> 80%): 20 . Incidencia: 1 . moderadamente hipointensa en T1 + T2. bien definida que se proyecta desde la base del cerebro en las cisternas supraselar / interpeduncular. (a) Esporádico. √ Porción sólida frecuentemente hemorrágica √ Casi nunca calcifica. (b) Asociado a esclerosis tuberosa. RM: √ Masa tumoral bien delimitada.30 años. √ Nódulo mural periférico con refuerzo homogéneo (50%). (b) Feocromocitoma (a menudo familiar). √ Áreas vermiformes intralesionales de caída de señal (flujo sanguíneo de alta velocidad).50 años. isodensa con el tejido cerebral. Edad: 0 . . TC: √ Masa redondeada homogénea.

solitaria > múltiple. con focos que no se refuerzan de formación quística + calcificación + flujo sanguíneo rápido. √ Rodeada por un borde hipointenso (= hemosiderina) en T2. gran nódulo. H>M. ♦ HEMANGIOMA CAVERNOSO CEREBRAL. ♦ HEMATOMA CEREBRAL. pequeños vasos nutricios. ausencia de tinción angiográfica del nódulo mural. (3) Angioma capilar (no hay diferencias). √ Pequeña región hiperdensa redondeada (PISTA).6ª décadas. (2) Quiste aracnoideo (si no se visualiza el nódulo mural). no eritrocitemia). √ Tinción de todo el borde del quiste. Localización: Cerebro (principalmente subcorticales) > protuberancia > cerebelo. (2) Pequeña MAV (trombosada. √ Áreas de baja atenuación debidas a zonas trombosadas. √ AUSENCIA de efecto masa / edema obvio. lesión de pared gruesa. Edad: 3ª . = ANGIOMA CAVERNOSO = CAVERNOMA. Angio: √ Nido tumoral densamente teñido dentro del quiste ("carga de contraste"). = HEMATOMA INTRACEREBRAL. √ Disminución de intensidad (= deoxihemoglobina / metahemoglobina extracelular / hemosiderina / calcificación). • Epilepsia (el síntoma presente habitualmente). TCSC: √ Extensas calcificaciones = Hemangioma calcificante (20%). √ Mínimo edema circundante TCCC: √ Refuerzo mínimo / intenso. √ Vena de drenaje. Cx: Hemorragia. flujo sanguíneo lento en los canales vasculares. √ Áreas perilesionales que se refuerzan con el Gd-DTPA que corresponden a vasos nutricios con flujo lento + vasos de drenaje. hemorragia asociada). efecto masa). Angio: √ Negativa = Malformación vascular "críptica / oculta".40 √ Refuerzo heterogéneo con Gd-DTPA. (3) Metástasis. DDx: (1) Neoplasia hemorrágica (edema. DDx: (1) Astrocitoma quístico (> 5 cm. Path: Nódulo bien circunscrito de panalización de grandes espacios sinusoidales vasculares separados por bandas fibrosas colágenas sin tejido neural intercalado. calcificaciones. RM: √ Área bien definida central de intensidad de señal mixta (= lesión con forma de "mora") con una mezcla de: √ Aumento de la intensidad de señal (= metahemoglobina extracelular / flujo sanguíneo lento / trombosis). Etiología: . √ Borde hiperintenso en T2 (= edema).

3 días. Fases de los Hematomas cerebrales. Sangrado intratumoral (por ejemplo metástasis. Infarto hemorrágico = Trasformación hemorrágica de un ictus. Resolución: Reabsorción desde la parte externa hacia el centro. con márgenes irregulares. Eclampsia. TCSC: √ Lesión homogénea consolidada de alta atenuación. (b) Esférica + solitaria en hemorragia espontánea. Anemia. protuberancia + tronco encefálico (10%). Angiopatía amiloidea: Pacientes ancianos. 1. Aneurisma. 4. 3. TC FALSO NEGATIVO. Hipertensión Edad: > 60 años. Sustrato: La sangre arterial fresca oxigenada contiene un 95% de oxihemoglobina intracelular diamagmética (Fe2+) (con electrones no emparejados). Periodo de tiempo: < 24 horas. 3. Localización: Cápsula externa y ganglios basales (putamen en el 50%) / tálamo (25%). hemisferios cerebrales (5%).3 días.41 A. Coagulopatía. √ Habitualmente rodeada de baja atenuación (edema. la deoxihemoglobina persiste durante 1 . Periodo de tiempo: 1 . Coágulo débil. 4. MAV B. √ Fase iso / hipodensa Hemorragia Hiperaguda. 2. Frecuente: 1. contusión) que aparece en 24 . Traumatismo. 2.48 horas: (a) Forma irregular en traumatismo.6 semanas). cerebelo (10%). Encefalitis. 5. Infrecuente: 1. = 4 electrones no emparejados). bien definidos que aumenta de densidad durante 1 .3 días (la atenuación del hematoma depende de la concentración de hemoglobina + velocidad de retracción del coágulo). glioma) C. Abuso de drogas. Vasculitis (especialmente fúngica). con un contenido en agua mayor que el de la sustancia blanca. 2. Hematoma Agudo. Embolismo séptico. . 2. la oxihemoglobina persiste durante 6 . la velocidad depende del tamaño del hematoma (habitualmente 1 . 3. Muy frecuente: 1. 4. 5. Infarto venoso. √ Menor efecto masa en comparación con las neoplasias.12 horas. Sustrato: Deoxihemoglobina intracelular paramagnética (Fe4+. RM (menos sensible que el TC durante las primeras horas): √ Escasa diferencia con el parénquima cerebral normal = Centro del hematoma isointenso a hipointenso en T1 + mínimamente hipointenso en T2. √ Borde periférico de hipointensidad (= los productos de degradación de la sangre son el indicio de la presencia de una hemorragia).

√ Hiperintenso en T2 (= pérdida de la compartimentación de la metahemoglobina debida a la lisis de los hematíes) √ Edema circundante hipointenso en T1 + hiperintenso en T2. Sustrato: Metahemoglobina intracelular fuertemente paramagnética (Fe5+. = 5 electrones no emparejados). elevada concentración proteica. TCSC: √ Disminución gradual de la densidad desde la periferia hacia el centro (1 . √ Tejido circundante isointenso en T1 / hiperintenso en T2 (edema). no produce acortamiento del T1).14 días. TCCC: . RM: √ Hiperintenso en T1 (= la lisis de los hematíes permite el paso libre de moléculas agua a través de la membrana celular). Hematoma Crónico. distribuida inhomogéneamente dentro de las células. TCSC: √ Hematoma isodenso desde la 3ª . Periodo de tiempo: > 14 días. DDx: Melanina. √ Muy hipointenso en T2 (la concentración progresiva de los hematíes. √ La tinción anular puede disminuir por la administración de corticosteroides. √ Lesión muy densa durante la primera semana. Periodo de tiempo: 3 .2 UH por día) durante 2ª + 3ª semana. TCCC: √ Borde periférico reforzado en el la parte interna de la lucencia perilesional (1 . Periodo de tiempo: 7 . Hematoma Subagudo Precoz. Sustrato: Metahemoglobina extracelular fuertemente paramagnética (distribuida homogéneamente). Hematoma Subagudo Tardío.6 semanas después del traumatismo) en el 80% (secundario a la rotura de la barrera hematoencefálica / perfusión de lujo / formación de tejido de granulación hipervascularizado).7 días. intactos e hipóxicos.10ª semana con un anillo lucente perilesional.42 RM: √ Ligeramente hipo / isointensa en T1 (= la deoxihemoglobina paramagnética dentro de los hematíes coagulados. retracción del coágulo y la producción de fibrina acortan el T2). √ Muy hipointenso en T2 (= la metahemoglobina intracelular produce acortamiento del T2). Sustrato: La ferritina superparamagnética (soluble + almacenada en el compartimiento intracelular) y la hemosiderina (= insoluble + almacenada en los lisosomas) producen llamativas inhomogeneidades en el campo. frecuentemente con formación de capas. materiales de contraste basados en el gadolinio. refuerzo relacionado con el flujo. TCSC: √ Aumento de tamaño del área hemorrágica durante días / semanas. (b) En los aneurismas parcialmente trombosados comienza centralmente (tensión de oxígeno mas elevada en la luz). RM: √ Muy hiperintenso en T1 (la oxidación de la deoxihemoglobina a metahemoglobina da lu-gar a un marcado acortamiento del T1: (a) En los hematomas parenquimatosos comienza periféricamente.

43 √ Fase hipodensa (4 .6 semanas. debe reabsorberse en 4 . = HEMATOMA EXTRADURAL = En el espacio potencial entre la tabla interna desnuda + periostio de la calota (capa dural) que se introduce en los márgenes de las suturas. Se asocia a: (1) Fractura de cráneo en el 75 .Negro (Brigth-Dark) Brillante-Brillante (Brigth-Brigth) Negro-Negro (Dark-Dark) Agudo Subagudo precoz Subagudo tardía Crónico 0. √ Disminución de la densidad (3. (2) Hemorragia subdural. DDx: Hemorragia maligna.Negro (Dark -Dark) Brillante . ¡Las fracturas de cráneo en niños frecuentemente no son visibles!.14 días > 14 días Deoxihemoglobina Metahemoglobina intracelular Metahemoglobina extracelular Hemosiderina ♦ HEMATOMA EPIDURAL CEREBRAL. en < 1% de todos los niños con traumatismo craneal.7 días 8 .2 días 3 . presente durante años Mnemotecnia: "DD-BD-BB-DD en T1/T2 Negro . √ La hiperintensidad circundante en T2 (= edema + plasma salido del coágulo) con efecto masa asociado. ASPECTO RM DEL HEMATOMA INTRACRANEAL Fase Hiperaguda Edad < 24 h Compartimie nto Intracelular Intracelular Aguda 1-3 d Extracelular Intracelular Precoz Subagu da Tardía Centro Intracelular Crónica Borde > 14 d Tejido fibroso Edema Hipo Iso Hipo Hiper Hemosiderina Hipo Hipo >3d >7 d Extracelular Extracelular Metahemoglobina Hemicromina Hiper Iso Hiper Hiper Deoxihemoglobina Metahemoglobina Iso Hiper Iso Hipo Hemoglobina Oxihemoglobina Deoxihemoglobina T1 Iso Hipo T2 Hiper Hipo Comentario Hemorragia hiperaguda en < 1 hora Deoxigenación: En los hematíes coagulados. Incidencia: 2% de todos los traumatismos craneales graves. infrecuente en bebés.6 semanas). (3) Contusión. secundaria a la captación de liquido por ósmosis. √ Tras 10 semanas hematoma lucente con tinción anular (DDx: Tumor).95% (se demuestra mejor en radiografías de cráneo). eventualmente rellena todo el hematoma = CARACTERÍSTICO.6 meses) / invisibilidad. el borde aumenta progresivamente de grosor durante semanas. RM: √ Borde ligeramente hipointenso en T1. marcadamente hipointenso en T2 (= hemosiderina superparamagnética + ferritina dentro de los macrófagos). . hipóxicos e intactos Tras la lisis de los hematíes Oxidación En los hematíes intactos dentro del coágulo Tras la lisis de los hematíes Pigmentos heme que no contienen hierro Dentro de los macrófagos. √ Centro hiperintenso en T1 + T2 (= metahemoglobina extracelular de los hematíes lisados dentro del anillo oscuro de hemosiderina).85 . presente durante varios meses a 1 año.

• Signos neurológicos focales: Parálisis del 3er par (signo de herniación cerebral).Contusión hemorrágica (29%). expansiva biconvexa (lenticular = elíptica) (lo mas frecuente) = Presión elevada. cruza las líneas de sutura. hemiparesia. Momento de presentación: A los pocos días del traumatismo (80%). Angio: √ Arterias meníngeas desplazadas lejos de la tabla interna del cráneo Rx: Tras la evacuación quirúrgica.Hematoma epidural (57%). oclusión de la arteria meníngea media. √ Sangre fresca extravasada (30 . √ Hematoma habitualmente homogéneo / raramente inhomogéneo "en remolino" (debido a la mezcla se sangre coagulada + no coagulada. formación de un pseudoaneurisma. se detiene en la hoz. . (b) En el 29% polo frontal. • Disminución progresiva del nivel de consciencia hasta el coma. ¡SOLO la hemorragia desplaza la hoz / senos venosos de la tabla interna!.12 días (20%) • Pérdida transitoria de conciencia + intervalo lúcido.80 UH) en la fase aguda. adyacentes a la tabla interna. RM: √ La baja intensidad de la duramadre fibrosa permite distinguir la sangre epidural de la subdural en la fase subaguda tardía (metahemoglobina extracelular) con hiperintensidad en T1 + T2. el sistema ventricular vuelve a la línea media. TC: √ Línea de fractura en el área del hematoma epidural. Sangrado arterial. ¡Tras la descompresión quirúrgica puede desenmascararse un hematoma subdural en otra localización!. fosa posterior (habitualmente por laceración de los senos venosos). a los 4 . • Somnolencia (24 . indica sangrado activo) √ Efecto masa ("efecto de compresión en cono") con borramiento de circunvoluciones y surcos por: . √ Colección liquida extraaxial.96 horas después del accidente): PELIGROSO debido al efecto masa + inicio rápido (urgencia neuroquirúrgica a menos que sea pequeño). Tipos: I Hematoma Epidural agudo (58%).50 UH) / sangre coagulada (50 . (c) Disrupción de los senos venosos durales (causa principal en niños pequeños). fístula arteriovenosa. entre los lóbulos occipitales. DDx: Hematoma subdural crónico (puede tener una forma biconvexa similar. √ Signos de lesión arterial (raro): Extravasación de contraste.Tumefacción cerebral edematosa (14%). región parietooccipital. III Hematoma Epidural crónico (11%). no se asocia a fractura de cráneo. (b) Avulsión de los vasos venosos en los puntos en que perforan la calota. no desplaza a la . Localización: (a) En el 66% temporoparietal (habitualmente por laceración de la arteria meníngea media). Sangrado venoso.44 Mecanismo de la lesión: (a) Laceración de una arteria / vena meníngea. . √ Marcada rectificación vascular. por la fractura de la calota (91%). II Hematoma Epidural subagudo (31%). √ Separación de los senos venosos / hoz de la tabla interna del cráneo.

fractura de cráneo (1%). Intervalo de tiempo: < 3 . las cuales que conectan la corteza cerebral con los senos durales y discurren a través del espacio subaracnoideo y espacio subdural. debido al retraso en la . se manifiesta en horas tras el traumatismo.85% en niños. Patogénesis: La diferencia en el movimiento del cerebro + venas corticales adheridas con respecto al cráneo + senos durales desgarra las "venas puentes" (= venas subdurales). DDx: (1) Quiste aracnoideo (extensión dentro de la cisura de Silvio). "ventana" demasiado estrecha. Incidencia: En el 5% de los pacientes con traumatismo craneal. artefacto por endurecimiento del haz. ocasionalmente en trastornos de la coagulación / tratamiento anticoagulante. solo está limitado por la cisura interhemisférica y el tentorio. (3) Atrofia con dilatación ventricular ipsilateral.45 dura en RM). toser / estornudar / vomitar con fuerza en ancianos. Asociado a: Lesión cerebral subyacente (50%) con peor pronóstico a largo plazo que los hematomas epidurales. 65% de los traumatismos craneales con interrupción prolongada de la consciencia. ♦ HEMATOMA EN LOS GANGLIOS BASALES. (2) Hemorragia subaracnoidea (extensión dentro de los surcos). Edad: Predominantemente en niños + pacientes ancianos (gran espacio subaracnoideo con libertad para los movimientos en la atrofia cerebral). a lo largo de los márgenes tentoriales. Causa: Traumatismo directo. 15% de los traumatismos craneales cerrados. Localización: A lo largo de la convexidad cerebral. se extiende libremente atravesando suturas. Localización: Espacio subdural = Espacio potencial entre la membrana pioaracnoidea (leptomeninges) + duramadre. bilateral en el 15 . (2) Porencefalia. habitualmente con: √ Margen interno cóncavo (el hematoma comprime mínimamente la sustancia cerebral). entre el cráneo y el hemisferio cerebral. aceleración / deceleración súbita. ♦ HEMATOMA SUBDURAL CEREBRAL.3 semanas) / hipodenso (3 . Hematoma Subdural Agudo.4 semanas). por debajo de los lóbulos temporal + occipital.20 días tras el traumatismo. Estudio CT Falso negativo: Localización alta en la convexidad.4 días. = Rotura de pequeños microaneurismas distales de las arterias lentículoestriadas en pacientes con hipertensión arterial sistémica mal controlada. √ Margen externo convexo siguiendo el contorno normal de la bóveda craneal. Habitualmente tras un traumatismo severo.25% (frecuente en ancianos) y en el 80 . volumen parcial con la elevada densidad de la calota que enmascara un hematoma plano "en placa". hematoma isodenso a los 10 . √ Colección liquida extraaxial periférica en forma de semiluna. frecuente extensión dentro de la cisura interhemisférica. Cx: (1) Disección dentro de los ventrículos contiguos (2/3). √ Ocasionalmente con nivel sangre-liquido. √ Tras la evacuación quirúrgica: La lesión parenquimatosa subyacente se hace más evidente. TC: √ Hiperdenso (< 1 semana) / isodenso (1 . √ Tras la curación: Ventrículos + surcos dilatados.

√ Compresión ventricular ipsilateral. √ Borramiento de los surcos adyacentes. Pronóstico: Puede progresar a la fase subaguda + crónica / puede desaparecer espontáneamente. (b) Hematoma en la convexidad por rotura de las venas corticales superficiales. acompañado de . √ ± Distorsión de los ventrículos. hidrocefalia aguda. √ Colección subtentorial moderadamente ecogénica. HEMORRAGIA SUBDURAL EN EL RECIÉN NACIDO. Hemorragia supratentorial: (a) Laceración de la hoz cerca de la unión con el tentorio. RM: Ver HEMATOMA CEREBRAL. extensión al espacio interhemisférico. √ Predominio por la porción posterior de la cisura interhemisférica.50% (cifra elevada debido a la lesión cerebral asociada. ¡Utilizar el abordaje trastemporal contralateral!. lesiones bilaterales. √ Engrosamiento de la parte ipsilateral del cráneo (el hematoma tiene pixels con brillo similar al del hueso) . √ Espacio lineal / elíptico entre la bóveda craneal + cerebro. (b) Las loculaciones pequeñas pueden pasar desapercibidas. dilución por el LCR debido a desgarro aracnoideo asociado. √ Forma de media luna con borde medial plano. HEMATOMA SUBDURAL INTERHEMISFÉRICO. √ Desplazamiento de la interfase sustancia gris-blanca lejos de la tabla interna ipsilateral. edad avanzada. √ Aumento unilateral de la atenuación con extensión a lo largo del trayecto del tentorio. Un 38% de los pequeños hematomas subdurales se pasan por alto. Cx: Fístula arteriovenosa (arteria + vena meníngea atrapadas en la línea de fractura). √ Hematoma sobre el cuerpo calloso en el aspecto inferior de la cisura interhemisférica. Mortalidad: 35 . evacuación quirúrgica > 4 horas). 2. √ Extensión anterior hasta el nivel de la rodilla del cuerpo calloso.46 realización del estudio / bajo contenido en hemoglobina de la sangre / ausencia de coágulo. Causa: Traumatismo mecánico durante el parto (excesiva remodelación vertical de la cabeza). √ Habitualmente hematoma subdural de la convexidad. 1. Hemorragia en fosa posterior: (a) Laceración tentorial con rotura de la vena de Galeno / seno recto / seno trasverso. (b) Osteodiástasis occipital = Separación entre la porción escamosa y la exoccipital del hueso occipital. con rotura de el seno sagital inferior (menos frecuente que la laceración tentorial). rápida velocidad de acumulación del hematoma. El hallazgo agudo mas frecuentemente observado en el niño maltratado (fuerzas de cizallamiento en una cabeza grande con músculos del cuello débiles). √ Engrosamiento de alta densidad de la hoja tentorial afectada que se extiende posteriormente hacia abajo hasta el hemisferio cerebeloso (se ve mejor en cortes coronales). √ Circunvoluciones aplanadas + surcos prominentes. unilateral. efecto masa. Cx: Muerte por compresión del tronco encefálico. ECO (neonatos): Limitaciones: (a) Los hematomas de la convexidad pueden ser enmascarados por la imagen en sector + falta de resolución en el campo próximo.

protusión en la sustancia blanca.48%).47 sangre subaracnoidea. √ Refuerzo de la membrana interna.20 días. Periodo de tiempo: 4 . • Frecuente ausencia de historia de traumatismo previo (25 . AYUDA PARA EL Dx: Le refuerzo define la interfase cortical-subdural. √ Componentes de alta densidad en la colección (especialmente después de resangrado). Hematoma Subdural Crónico. HEMORRAGIA INTRACRANEAL NEONATAL. TC: √ El hematoma isodenso (1 . desplazamiento de ventrículos + parénquima. Hematoma Subdural Subagudo. Patogénesis: Fragilidad vascular en relación con episodios repetidos de sangrado tras traumatismos menores que desgarran el frágil lecho capilar dentro de la neomembrana que rodea al hematoma subdural. √ Desplazamiento / ausencia de surcos. veces con densidad tan baja como el LCR. √ Diferentes atenuaciones dentro de los compartimientos. desplazamiento de la línea media. √ Habitualmente configuración lenticular (= biconvexa) (tardía). DDx: Hematoma epidural agudo (forma biconvexa similar).6 semanas. √ Lesión de baja densidad con atenuación intermedia entre el LCR y el cerebro. en los hematomas orientados en el plano de corte del TC. √ El TCCC demuestra las venas corticales desplazadas medialmente o la membrana alrededor del hematoma (1 . Histo: Hematoma encerrado por una membrana gruesa + vascularizada que se forma tras 3 . epilepsia. √ Difícil visualización ecográfica de la convexidad.4 semanas después del traumatismo).3 semanas) puede reconocerse por el efecto masa con borramiento de los surcos corticales. . coagulopatía. √ Contusión cerebral subyacente. ¡ > 75% aparecen en pacientes > 50 años de edad!. edad avanzada. RM: √ Método de lección en la fase subaguda debido a la elevada sensibilidad para la metahemoglobina en T1 (especialmente superior al TC durante la fase isodensa. cefalea inespecífica. √ No hay desplazamiento de la línea media si es bilateral (25%). Factores predisponentes: Alcoholismo. trastornos de conducta. desviación del ventrículo lateral. especialmente tras la compartimentalización secundaria a la formación de septos fibrosos. Intervalo de tiempo: > 20 días = 3 semanas. = Consecuencia de: (a) Fase de resolución de un hematoma subdural agudo tratado médicamente. • Signos + síntomas neurológicos mal definidos: Déficit cognitivo. en los pequeños hematomas subdurales. = HEMORRAGIA RELACIONADA CON LA MATRIZ GERMINATIVA. (b) Episodios repetidos de hemorragia subclínica hasta que se hacen sintomáticos. √ Configuración en semiluna adaptándose al contorno del cerebro (precozmente). por ejemplo los hematomas subdurales tentoriales). colocación previa de una derivación ventricular. desplazamiento de la unión sustancia gris-blanca. Hemorragia en la Matriz Germinativa. √ Niveles liquido / sedimentación (sangre fresca sedimentada con capas de liquido proteináceo por encima).

Patogénesis: Rotura del friable lecho vascular por: (1) Flujo sanguíneo cerebral fluctuante en niños pretérmino con distrés respiratorio. instilación de midriáticos. (10) Ductus arterioso permeable. alcanza su mayor volumen alrededor de la 26 semana de EG. (8) Hipocoagulación. Drenaje venoso: Venas terminales. desprovistos de soporte conectivo (colágeno y músculo). en el 5 . (c) Hipercapnia (SDR. Incidencia: En neonatos prematuros < 32 semanas de edad. (3) Aumento de la presión venosa cerebral en el parto y nacimiento. (4) Gestación múltiple. succión traqueal.1. asfixia (= dificultad para el intercambio de oxígeno y dióxido de carbono). (9) Neumotórax. Localización: La mayor parte de la matriz germinativa por encima del núcleo caudado en el suelo del ventrículo lateral. (3) Sexo (H:M = 2:1). Irrigación arterial: De la ACA a través de la arteria de Heubner. (b) Rápida reexpansión de volumen (sangre. sueño REM. en la que se general las células que componen el cerebro. 25% de los niños de 701. (4) Disminución del flujo sanguíneo cerebral en la hipotensión sistémica seguida de reperfusión. en el 43% de los niños < 1. disminuye de tamaño al aumentar la madurez fetal y habitualmente involuciona a las 32 .10% con cuidados prenatales. (5) trauma en el parto. ligadura del DAP. epilepsia. Localización: La región del núcleo caudado y surco talamoestriado (= muesca caudadotalámica) permanece metabólicamente activa mas tiempo. GRADOS (clasificación Papile): I: Hemorragia subependimaria confinada a la matriz germinativa (HGM) de uno / ambos lados.90% en niños < 28 semanas de EG. asfixia). II: Hemorragia subependimaria. se afila y extiende posteriormente desde el asta frontal al asta temporal. techo del 3er + 4º ventrículo. ramas estriadas de la ACM. la vena talamoestriada la cruza anteriormente y desemboca en la vena cerebral interna que tiene un trayecto posterior. trastornos respiratorios. Red capilar: Persistencia de una red vascular inmadura = Grandes canales revestidos irregularmente de células endoteliales. coloides. (7) Hiperosmolaridad. arteria coroidea anterior. ramas perforantes de las arterias meníngeas. rota en el ventrículo no dilatado (HIV).10 días. (2) Bajo peso al nacimiento.500 gr (65% de los niños con 500 . venas coroideas. III: Hemorragia intraventricular (HIV) con dilatación ventricular: . glucosa hiperosmolar / bicarbonato sódico). en el 80 .48 Matriz germinativa = Tejido gelatinoso subependimario muy vascularizado adyacente a los ventrículos laterales. (6) Parto prolongado. (2) Aumento del flujo sanguíneo cerebral por: (a) Hipertensión sistémica (neumotórax.34 semanas de gestación. Etiología: Hipoxia con pérdida de la autorregulación. Cada 5 . Estudios seriados. hasta en el 50% sin cuidados perinatales.500 gr).700 gr. Factores de riesgo: (1) Prematuridad. (5) Trastornos plaquetarios y de la coagulación. manoseo.

(b) Delgada cicatriz ecogénica.10 semanas da lugar a un área anecogénica (= quiste porencefálico). (c) Quiste subependimario. √ Material ecogénico rellenando parte de los ventrículos laterales (fase aguda) que se hace sonolucente en pocas semanas. nunca es anterior al agujero de Monro).4 semanas) √ La resolución completa en 8 . Lesión de fosa posterior. √ ± Extensión de la hemorragia a las cisternas basales. TC (Método + sensible y definitivo para definir la localización + extensión de la hemorragia. √ Masa intraparenquimatosa homogénea. hemorragia cerebral parenquimatosa. especialmente en la hemorragia subdural. con márgenes irregulares. IV: Extensión de la hemorragia de la matriz germinativa al parénquima cerebral (HIP). Hemorragia Intraventricular Moderada (Grado II). Hemorragia Intraparenquimatosa (Grado IV) Causa: (a) Extensión de la hemorragia originada en la matriz germinal (poco frecuente). √Ecogenicidad de la pared del ventrículo temporalmente aumentada (= halo blanco subependimario entre los 7 días y 6 semanas después del evento hemorrágico). √ Paredes ecogénicas de los ventrículos temporalmente engrosadas ("ventriculitis").70%). (b) Hemorragia independiente dentro del tejido periventricular infartado (frecuente). √ Resultado: (a) Involución completa. sensibilidad del 27% + especificidad del 88% para las lesiones ≤ 5 mm): Hemorragia de la Matriz Germinativa (Grado I): √ Área ovoide bien definida de aumento de la ecogenicidad (= red de fibrina dentro del coágulo) inferolateral al suelo del asta temporal ± cuerpo del ventrículo lateral. √ La resolución de la hemorragia produce una sonolucencia central. √ Banda vertical ecogénica entre los tálamos en los cortes coronales (sangre en el 3er ventrículo) √ Abultamiento irregular de los plexos coroideos (capas de coágulo en la superficie del plexo coroideo). Cx: (1) Hidrocefalia posthemorrágica (30 . √ El coágulo puede desplazarse por gravedad a las astas occipitales. √ El coágulo retraído se desplaza a una posición declive (3 . √ La sangre hiperdensa solo se ve hasta 7 días antes de que se haga isodensa. (c) Severa. √ La hemorragia se hace progresivamente menos ecogénica. Localización: Al lado de la mayor cantidad de HIV. se afila hacia el surco caudotalámico. . √ Molde intraventricular de sangre que distiende los ventrículos laterales. √ Agrandamiento bulboso del surco caudotalámico anterior a la terminación del plexo coroideo.49 (a) Suave. ECO (sensibilidad del 100% + especificidad del 91% para las lesiones > 5 mm. DDx: Plexo coroideo (adherido al aspecto inferomedial del suelo ventricular. Hemorragia intraventricular extensa (Grado III).14 días). rara en el lóbulo occipital + tálamo. (b) Moderada. cavum septo pelúcido. habitualmente lateral a las astas frontales / en el lóbulo parietal. √ Hipoecogenicidad central (hematoma licueficado tras 10 . fuertemente ecogénica.

(2) Grado III + IV: Mortalidad del 54%. (c) Quiste porencefálico unilocular. (a) Cavitación de la hemorragia. Afecta principalmente a niños a término. Pronóstico: (1) Grado I + II: Bueno. (b) Quiste subependimario unilocular. √ Nodularidad del plexo coroideo. Incidencia: 16 . Causa: (a) Niños a término: Parto traumático. Cx: Hemorragia intraventricular (25%). que afecta especialmente a las astas occipitales (la cantidad de sustancia blanca inmadura compresible es mayor en la parte posterior) DDx: Ventriculomegalia secundaria a la atrofia cerebral periventricular (se produce lentamente durante varias semanas). (2) Formación de quistes. epilepsia √ Ecogenicidad del plexo coroideo es igual que la de la hemorragia. Hemorragia Intraventricular.derecha > 5 mm. √ Dilatación ventricular. √ Masa ecogénica en el hemisferio cerebeloso menos ecogénico (son mas útiles los cortes coronales). Causa: Traumatismo del parto. • Comienzo tardío de los síntomas debido a la compresibilidad del parénquima cerebral prematuro. Hemorragia Intracerebelosa. asfixia. cuadraparesia espástica. retraso intelectual). coagulopatía. (b) Aracnoiditis obliterativa fibrosante frecuentemente en la cisterna magna (en semanas). Etiología: . (diplejía espástica. √ La asimetría en el grosor de la ecogenicidad paratentorial es signo de hemorragia subaracnoidea. (6) Muerte en el 25% (La HIV es la causa mas frecuente de muerte neonatal). con resultado del desarrollo normal (riesgo del 12 . √ Agrandamiento del plexo coroideo > 12 mm de diámetro AP. √ Hemorragia intraventricular sin hemorragia subependimaria. Hemorragia del Plexo Coroideo.50 ¡La severidad de la hidrocefalia es directamente proporcional al tamaño de la hemorragia original!. √ Asimetría izquierda . parálisis cerebral. ventilación con presión positiva intermitente. frecuentemente da lugar a una dilatación ventricular permanente y progresiva (50%). frecuentemente transitorio con resolución parcial / total.21% de las autopsias. apnea.18%). Pronóstico: Malo + frecuentemente fatal. (b) Niño prematuro: Hemorragia supependimaria de la matriz germinativa hasta la 30 semana de gestación. Causa: (a) Bloqueo temporal de las vellosidades aracnoideas por partículas del coágulo sanguíneo (en días). √ Paredes ventriculares ecogénicas engrosadas Momento de comienzo: A los 14 días (80%). √ La ecogenicidad del vermis es igual que la de la hemorragia. √ No visualización / deformidad del 4º ventrículo. (3) Retraso mental.

distonía. infarto cortical que se extiende a la sustancia blanca profunda). desarrollo de quistes / disminución de la mielina. • Epilepsia. acidosis intratable. LCR hemorrágico / proteinaceo. afectando especialmente al centro semioval (asta frontal + cuerpo) radiaciones ópticas (asta occipital) y auditivas (asta temporal). necrosis de la sustancia blanca. se colecciona en la cisterna basilar de la fosa posterior. • Diplejía espástica (81%) > cuadraparesia (necrosis de las fibras descendentes desde la corteza motora). frecuentemente asimétricas.2 semanas después del insulto inicial) √ Aumento de la ecogenicidad periventricular (EPV) (DDx: Halo / rubor ecogénico periventricular de los tractos fibrosos en neonatos normales. Leucoencefalopatía Periventricular. Localización: Sustancia blanca bilateral subyacente al ángulo externo de los trígonos de los ventrículos laterales. Patogénesis: Autorregulación inmadura de los vasos periventriculares secundaria a una muscular deficiente de las arteriolas. 59% de los niños que sobreviven mas de una semana con ventilación asistida. obnubilación. • Abultamiento de la fontanela anterior. solo el 28% se detectan por ecografía craneal.5% de los niños < 1800 gr. Modificaciones tardías: . √ Infrecuentemente se acompaña de HIV. √ La HIV habitualmente desaparece en 7 . (b) Hemorragia en el plexo coroideo. • Sordera / alteración visual severa. √ Zonas bilaterales.51 (a) Hemorragia en la matriz germinativa rota a través del revestimiento ependimario en múltiples sitios. ECO (sensibilidad del 50% + especificidad del 87%) : Cambios precoces (2 días .14 días. en el 34% de los niños < 1500 gr. • Coreoatetosis. Ruta de la hemorragia: La sangre se disipa a través del sistema ventricular + acueducto de Silvio. Leucomalacia Periventricular. Incidencia: 7 . LPV hemorrágica : no hemorrágica = 3:1. (b) Las ramas vetrículofugas se extienden desde la superficie ventricular y derivan de las arterias coroideas ± arterias estriadas. ataxia. gliosis de la sustancia blanca.22% en autopsia (el 88% de los niños entre 900 y 2200 gr sobreviven mas de 6 días). Histo: Edema. ocasionalmente se extiende a la corteza. Cx: (1) Hemorragia intracerebral. = LPV = Encefalopatía perinatal hipóxico-isquémica= Principal lesión isquémica del niño prematuro caracterizada por necrosis focal por coagulación de la sustancia blanca profunda como consecuencia de un infarto isquémico que afecta a las zonas limítrofes (= límites arteriales) entre la vascularización central y periférica. pasa a través de los agujeros del 4º ventrículo. Irrigación vascular: (a) Las ramas ventrículopedales que penetran en el cerebelo desde la superficie pial derivan de la ACM ± ACP ± ACA. caída del hematocrito. • ± Retraso mental. • "Parálisis cerebral" en el 6. (2) Hidrocefalia. • Trastornos convulsivos. limita la vasodilatación en respuesta a la hipoxia + hipercapnia + hipotensión de la asfixia perinatal (encefalopatía hipóxico-isquémica).

Pronóstico: Mortalidad global del 59% con ecodensidades > 1 cm. unilaterales / bilaterales asimétricas. √ Atrofia cerebral secundaria al adelgazamiento de la sustancia blanca periventricular siempre en los trígonos. 67% unilateral. √ Ventriculomegalia (tras la desaparición de los quistes) con delimitación irregular del cuerpo + trígono del ventrículo lateral). . = Necrosis hemorrágica de la sustancia blanca. Modificaciones tardías: √ Gran quiste único = Porencefalia. en relación con los ventrículos laterales. DDx: Daño tisular por ventriculitis (secuela de meningitis). trastornos metabólicos. Pronóstico: Problema neurológico importante / muerte en hasta el 62% de las LPV. La LPV localizada en los lóbulos frontales muestra un desarrollo relativamente normal. ocasionalmente afecta al centro semioval. Patogénesis: (a) Hemorragia de la matriz germinativa con coágulos sanguíneos intraventriculares (80%). pero asimétrico. √ Extensión desde la región frontal a la parietal / localizada (especialmente en la parte anterior de la lesión). Modificaciones precoces (horas o días después de la HIV principal): √ Ecodensidades triangulares en forma de abanico. nunca septados. habitualmente grande + asimétrico.25% de los niños con HIV. (b) Leucomalacia isquémica periventricular. Edad: Pico de incidencia en el 4º día postnatal. • Hemiparesia espástica (afecta por igual a las extremidades inferiores y superiores) / cuadraparesia asimétrica (en el 86% de los supervivientes). √ Señales hiperintensas periventriculares en T2 en la región peritrigonal. TC (no es sensible en la fase precoz): √ Hipodensidad periventricular (DDx: cerebro inmaduro con aumento del agua + mielinización incompleta). RM (no es sensible en la fase precoz): √ Áreas hipointensas en T1. Dan lugar a la obstrucción de las venas terminales con la secuencia de congestión venosa + trombosis + infarto.52 √ LPV periventricular quística = Degeneración quística de las áreas isquémicas (= múltiples pequeños quistes periventriculares. √ Surcos profundos prominentes que improntan en los ventrículos con escasa / sin sustancia blanca interpuesta (DDx: esquisencefalia) √ Dilatación de la cisura interhemisférica. Incidencia: 15 . 33% bilateral. Encefalomalacia. la LPV generalizada da lugar a déficits neurológicos en casi el 100%. siguen a las ecodensidades y preceden a la formación de quistes). Histo: Hemorragia perivascular de las venas medulares cerca de los ángulos ventriculares. Localización: Lateral al ángulo externo del ventrículo lateral en el lado en el que la HIV es más intensa. en el 64% déficits intelectuales importantes. √ Adelgazamiento de la parte posterior del cuerpo + esplenio del cuerpo calloso (= degeneración de las fibras trascallosas). √ Ventrículo abollado / falso ventrículo accesorio. isquemia in útero (por ejemplo consumo materno de cocaína) Infarto Hemorrágico Periventricular.

TCSC (Precisión de detección: 60 . alta en los 4 . a veces recurrente). ♦ HEMORRAGIA SUBARACNOIDEA. intraventricular. √ Disminución del flujo diastólico + disminución de las velocidades sistólica + diastólica. cisura de Silvio.90% dependiendo del momento del estudio. velocidades normales. (c) Grupo III (pronóstico desfavorable). . (2) malformación AV (10%). puede incluir toda la sustancia blanca subcortical + cortical. (4) hemorragia tumoral. (b) Grupo II (pronóstico reservado). √ Baja intensidad de señal en las superficies cerebrales en las hemorragias subaracnoideas recurrentes (depósito de hemosiderina) Pronóstico: La evolución clínica depende de la cantidad de sangre subaracnoidea. indice de resistencia normal. (10) criptogénica en el 6% (angiografía de los 4 vasos negativa.5 días desde el inicio): √ Aumento de la densidad en las cisternas basales. Se asocia a: (1) Asfixia neonatal. en la zona de la contusión. + aumento del índice de resistencia √ Agrandamiento ventricular + atrofia. B. tratamiento anticoagulante.53 = Daño cerebral más extenso que en la LPV. efectos del flujo pulsátil del LCR). √ Aumento de la velocidad picosistólica + diastólica final + disminución del índice de resistencia. (2) √ Vasoespasmo. con rápido aclaramiento después de varios días. Espontánea: (1) Aneurisma roto (72%). RM (relativamente insensible): √ Los efectos de la deoxihemoglobina no son apreciables en la fase aguda (secundariamente a que la elevada tensión de oxígeno en el LCR contrarresta los efectos del muy largo T2 del LCR. (3) hemorragia hipertensiva. (6) discrasia sanguínea. Causas: A. (b) Rotura de los vasos intracraneales principales (menos frecuente) Localización: (a) Focal. paralela a la hoz del cerebro. intracerebral. (c) Extendida de manera difusa por todo el espacio subaracnoideo (rara en traumatismos). (3) Inflamación del SNC. √ Disminución de las pulsaciones vasculares. cisterna cerebelosa superior. √ Perfil normal del flujo. (9) malformación vascular espinal. √ A lo largo de la cisura interhemisférica = En el aspecto lateral patrón dentado irregular debido a la extensión dentro de los surcos paramedianos. √ Ventrículos pequeños (edema) si la lesión es difusa. (5) infarto embólico hemorrágico. Traumatismo: Concomitante a contusión cerebral: (a) Lesión de los vasos leptomeníngeos en el vertex. surcos corticales. (7) eclampsia. √ Extensa encefalomalacia multiquística con quistes frecuentemente no comunicantes. (8) infección intracraneal. (b) Cisura interhemisférica. √ Aumento de la ecogenicidad parenquimatosa que hace difícil el definir las estructuras normales. √ Doppler trascraneal: (a) Grupo I (bien pronóstico).

√ Tronco encefálico habitualmente atrófico √ Cerebelo casi siempre intacto. Alteración de la absorción: . √ Ausencia de manto cortical (en algunos pacientes pueden identificarse el aspecto inferomedial del lóbulo temporal. pulmón (25%). √ Plexos coroideos presentes. que da lu-gar a un aumento de la presión intraventricular. = Necrosis licuefactiva de los hemisferios cerebrales sustituidos por un delgado saco membranoso de leptomeninges en la capa externa + restos de cortical y sustancia blanca en la in-terna. √ Cráneo de tamaño normal / macrocránia / microcránia. el aspecto inferior del lóbulo frontal. ausencia de refuerzo anular. √ Ausencia de edema circundante significativo. hidrocefalia. (2) Holoprosencefalia alobar (anomalías faciales en línea media). el lóbulo occipital). √ Ocupación completa del hemicráneo por el saco membranoso. Hiperproducción (raro). fracaso respiratorio. √ Habitualmente quiste único hipodenso. Incidencia: 0. (4) Herniación trastentorial (hematoma cerebral. • Descerebración con existencia vegetativa. = Gusano canino (Equinococo granuloso) en áreas de pasto de ovejas y ganado. relleno del LCR + debris necróticos. HIDROCEFALIA. ♦ HIDATIDOSIS CEREBRAL. máximo entre 5 . edema cerebral). B. Fisiopatología: A. (2) Hidrocefalia comunicante tardía (después de 1 semana) secundaria a la proliferación fibroblástica en el espacio subaracnoideo y vellosidades aracnoideas. Pronóstico: Incompatible con una prolongada vida extrauterina (ausencia de mejoría intelectual con la derivación). √ Aparición de quistes hijos (tras la rotura / después de punción diagnóstica). grande. infarto. = Exceso de LCR debido a un desequilibrio entre la formación de LCR + absorción. Etiología: Ausencia del sistema de la ACI supraclinoidea (¿oclusión vascular / infección por toxoplasmosis o CMV?) = Forma final de porencefalia.2% de las autopsias de niños. √ Estructuras talámicas. subcortical. redondeado bien delimitado. hipotalámicas y mesencefálicas habitualmente preservadas + proyectadas dentro de la cavidad quística. de pared lisa. SNC (2%). (3) Esquisencefalia (parte del manto cortical respetado). pueden estar incompletos ausentes. • Epilepsia. √ Hoz del cerebro + tentorio habitualmente intactos. DDx: (1) Hidrocefalia severa (existe algo de corteza identificable). la cantidad de sangre es un factor pronóstico). ♦ HIDRANENCEFALIA. (3) Vasoespasmo cerebral + infarto (aparece después de 72 horas.17 días. pueden estar desviados en la afectación asimétrica. Localización: Hígado (60%). flaccidez generalizada. √ El tejido cerebral central puede ser asimétrico.54 Cx: (1) Hidrocefalia obstructiva aguda (en < 1 semana) secundaria a hemorragia intraventricular / epididimitis que obstruye el acueducto de Silvio o la salida del 4º ventrículo.

√ Dilatación del receso suprapineal expandiéndose en el espacio incisural posterior. rodeando a los ventrículos laterales. √ Orejas de Mickey Mouse en los cortes axiales. √ Acortamiento del dorso selar produciendo un aspecto afilado. cisterna magna. Hidrocefalia compensada = Establecimiento de un nuevo equilibrio a la mayor presión intracraneal debido a la abertura de vías alternativas (membrana aracnoidea / estroma de los plexos coroideos / espacio extracelular del manto cortical = Flujo traspenedimario de LCR). √ Aspecto de "plata batida" = Impresiones digitales prominentes (amplio rango entre los niños normales de 4 . que se extiende dentro de la cisterna supraselar. B. √ Agrandamiento del receso anterior del 3er ventrículo. nervios espinales. adventicia de los vasos cerebrales. ADOLESCENTE / ADULTO: √ Atrofia de la pared anterior del dorso selar. Hidrocefalia Obstructiva. Signos a favor del diagnóstico de hidrocefalia sobre el de atrofia de la sustancia blanca: √ Dilatación proporcionada del asta temporal con los ventrículos laterales (el signo más fiable). √ Borde con prolongación de los tiempos de relajación T1 y T2. EN EL NIÑO PEQUEÑO / RECIÉN NACIDO: √ Aumento del índice craneofacial. √ Agrandamiento del radio de las astas frontales (= el diámetro mas ancho de las astas frontales forma un ángulo de 90° con el eje longitudinal de las mismas). √ Agrandamiento del sistema ventricular no proporcional al agrandamiento de los surcos corticales (debido a la compresión del tejido cerebral contra el cráneo + estrechamiento consiguiente de los surcos). √ Macrocefalia + protusión frontal. √ Agrandamiento de la silla. exceso de hormonas esteroideas). Bloqueo del flujo del LCR dentro del sistema ventricular. Distorsión hidrocefálica de ventrículos + cerebro: √ Divertículo atrial = Herniación de la pared ventricular en las cisternas supracerebelosa + cuadrigémina. √ Depresión del suelo de la silla con protusión en el seno esfenoidal. √ Diástasis de suturas. a través del tejido coroideo del trígono ventricular. √ Redondeamiento de la forma de las astas frontales. Bloqueo de las vellosidades aracnoideas / canales linfáticos de los pares craneales. Placa de cráneo: Signos de hipertensión intracraneal: A. Lo que da lugar a un desplazamiento inferior de la glándula pineal ( acortamiento del tectum en dirección craneocaudal / elevación de la vena de Galeno. = Obstrucción del flujo normal de LCR + absorción. √ Estrechamiento del ángulo ventricular (= ángulo entre los márgenes anterior / superior de las astas frontales a nivel del agujero de Monro) debido a agrandamiento concéntrico. cisternas basales. √ Abultamiento de la fontanela anterior. √ Erosión / adelgazamiento / discontinuidad del suelo de la silla.55 1. DDx: Silla osteoporótica (edad. convexidad cerebral. 2.10 años de edad). Hidrocefalia Comunicante: = HIDROCEFALIA EXTRAVENTRICULAR = Elevación de la presión intraventricular . √ Edema intersticial por flujo trasependimario de LCR: √ Hipodensidad periventricular.

tuber. germinoma. √ Dilatación simétrica de los ventrículos laterales. teratoma. craneosinostosis. hematoma subdural. con dilatación de los ventrículos proximales a la obstrucción. acueducto fenestrado. glioma del 3er ventrículo. quiste / glioma del septo pelúcido. Causas: Obstrucción congénita. masas en fosa posterior). adenocarcinoma). √ Persistencia del trazador en los ventrículos laterales de hasta 48 horas. (c) Obstrucción del 3er ventrículo. Localización: (a) Obstrucción del ventrículo lateral.cerebro. papiloma. leucemia. craneofaringioma. √ Ascenso tardío de los radionucleidos trazadores sobre las convexidades. acondroplasia. tumor en el 4º ventrículo (ependimoma). √ La bóveda craneal puede engrosarse. carcinomatosis meníngea (meduloblastoma. tumor mesencefálico / glándula pineal. = HIDROCEFALIA INTRAVENTRICULAR = Bloqueo del flujo del LCR dentro del sistema ventricular. astrocitoma de células gigantes. meningioma. √ Surcos cerebrales normales / borrados. alteración del flujo del LCR sobre las convexidades / alteración de la absorción en las vellosidades aracnoideas. síndrome de Hurler. glioma intraventricular. inflamación (TB). Patogénesis: El aumento de la presión de LCR produce aplanamiento ependimario con rotura de la barrera LCR . obstrucción venosa (obliteración del seno sagital superior). membrana fibrosa (postinfección). Cx: Hematoma subdural (consecuencia de una descompresión precipitada). meningioma. 3º y frecuentemente 4º. (d) Estenosis del acueducto. Causas: Hemorragia subaracnoidea (la causa mas frecuente). Causas: Membrana / atresia congénita (frecuentemente asociada a malformación de Chiari). Modificaciones tras la derivación correcta: √ Disminución del tamaño de los ventrículos + mayor prominencia de los surcos. √ Dilatación de las cisternas subaracnoideas. Causas: Ependimoma. ausencia de granulaciones de Pacchioni. Hidrocefalia No Comunicante. 4º ventrículo aislado / atrapado. √ Baja atenuación simétrica en la sustancia blanca periventricular (migración transependimaria de LCR). √ Edema periventricular con márgenes mal definidos (especialmente en las astas . (e) Obstrucción del 4º ventrículo. posthemorragia / infección intraventricular. grandes tumores del APC. meningioma tentorial. compresión extrínseca del 4º ventrículo (astrocitoma. Causas: Gran adenoma hipofisario. Fisiopatología: Flujo de LCR a través de los ventrículos no alterado. meningitis purulenta / tuberculosa. síndrome de Dandy-Walker. √ Dilatación de los ventrículos laterales (la dilatación de las astas occipitales precede a la de las frontales). √ Surcos corticales borrados. (b) Obstrucción del agujero de Monro. Causas: Quiste coloide del 3er ventrículo. Incidencia: 38% de las hidrocefalias congénitas. meduloblastoma. glioma hipotalámico.56 secundaria a un bloqueo mas allá de la salida del 4º ventrículo en el espacio subaracnoideo. lo que da lugar a destrucción de la mielina + compresión del mato cerebral (daño cerebral). linfoma.

malrotación intestinal. malformación arteriovenosa. rasgo autosómico recesivo con un porcentaje de recurrencia del 25%). proliferación de tejido fibroso (síndrome de Hurler). mosaicismo. (b) Malformaciones congénitas extracraneales (63%): Espina bífida en el 25 . obliteración del trayecto del subaracnoideo por infección (sífilis. Mortalidad: (1) Muerte fetal en el 24%. (4) Otras lesiones anatómicas (6%). Hidrocefalia Congénita. aneurisma de la vena de Galeno. agenesia anal. estenosis del acueducto (recesiva ligada al cromosoma X con un 50% de recurrencia en fetos varones). √ Anchura lateral del atrio ventricular ≥ 10 mm (tamaño habitualmente constante entre la semana 16 de EM y el parto. atresia congénita de los agujeros de Luschka y Magendie (síndrome de Dandy-Walker. papiloma del plexo coroideo. √ Cisternografía con radioisótopos: Si el trazador llega a los ventrículos no hay obstrucción. √ El ventrículo en el que está el papiloma se dilata. Asociada a: (a) Malformaciones congénitas intracraneales (37%): Hipoplasia del cuerpo calloso.18.000 embarazos.8:1. rubéola.30% (en la espina bífida hay hidrocefalia en el 80%). (3) Síndrome de Dandy-Walker (13%). traslocación balanceada.4ª semana después de la concepción. Porcentaje de recurrencia: < 4%. artrogriposis. disgenesia gonadal.57 frontales). agenesia renal. cráneo en trébol. Causa: Papiloma del plexo coroideo. quiste aracnoideo. • Elevación del nivel amniótico de alfafetoproteina. (b) Etiología no genética: Tumor que comprime el 3er / 4º ventrículo. tetralogía de Fallot. riñón displásico multiquístico. labio / paladar hendido. malformación de Chiari.1. (2) Muerte neonatal en el 17%. = Malformación multifactorial del SNC durante la 3ª . agenesia cerebelosa. encefalocele. (2) Hidrocefalia comunicante (38%). toxoplasmosis). √Dilatación de la arteria coroidea anterior / posterior y teñido. Incidencia: 0. ECO-OB (valoración difícil antes de las 20 semanas ya que los ventrículos constituyen la mayor parte de la bóveda craneal): √ Signo del plexo coroideo "colgante" = El plexo coroideo no contacta con las paredes medial + lateral del ventrículo lateral. VSD. Pronóstico: Malo con: .3 . (a) Factores genéticos: Espina bífida. síndrome de Meckel. intoxicación por vitamina A. trisomía 13 . Hidrocefalia No Obstructiva. estando el plexo coroideo del ventrículo declive caído + alejado de la pared medial + el del ventrículo superior alejado de la pared lateral. √ Intensa captación del radio trazador en el papiloma. = Secundaria a rápida producción de LCR. sirenomielia. Etiología: (1) Estenosis del acueducto (43%). (c) Anomalías cromosómicas (11%): Trisomía 18 + 21. CMV. √ DBP > percentil 95 (habitualmente no antes del 3er trimestre) √ Polihidramnios (30%).

inestabilidad de la marcha. • Demencia. . paresia del nervio abductor. Tumor. Malformación de Dandy-Walker. Malformación Chiari II. Hidrocefalia comunicante. Aneurisma de la Vena de Galeno. hemorragia subaracnoidea espontánea. Malformación de Chiari. Aneurisma. √ Hiperintensidad periventricular (debido al flujo trasependimario de LCR. • Alteraciones oculares: Parálisis de la mirada hacia arriba. Causa: Hidrocefalia comunicante con obstrucción aracnoidea incompleta por hemorragia intraventricular neonatal. Estenosis del Acueducto.70 años. 2. Hidrocefalia a Presión Normal. Edad: 50 . ptosis. Papiloma del plexo Coroideo. = NPH = SÍNDROME DE ADAM = Gradiente de presión entre los ventrículos + parénquima cerebral a pesar de una presión de LCR normal. incontinencia. √ Dilatación ventricular sin relación con la dilatación de los surcos. Hemorragia. HIDROCEFALIA A PRESIÓN NORMAL. √ Hidrocefalia comunicante con astas temporales prominentes. 3. 4. Mucopolisacaridosis. Meningitis. (2) Desplazamiento de la línea media (porencefalia).58 (1) Malformaciones congénitas asociadas. Postinfecciosa. Estenosis del acueducto. √ Arqueamiento hacia arriba del cuerpo calloso. Acondroplasia. disminución de la respuesta pupilar a la luz. cirugía. Mnemotecnia: "A VP-Shunt Can Decompres The Hydrocefalic Child". Hidrocefalia Infantil. (3) Circunferencia cefálica > 50 cm. (5) Grosor cortical < 10 mm. Obstrucción de la Vena Cava Superior. RM: √ Llamativo vacío de flujo en el acueducto (debido a la disminución de la complianza de la hidrocefalia a presión normal). Hemorragia (por traumatismo). • Espasticidad de las extremidades inferiores (por estiramiento desproporcionado de las fibras corticoespinales paracentrales Etiología: 1. Mnemotecnia: "PAM the FAM": Enfermedad de Paget. Mnemotecnia: wacky. wobbly y wet. Síndrome de Dandy-Walker. (4) Ausencia de corteza (hidranencefalia). √ Aplanamiento de las circunvoluciones corticales contra la tabla interna de la calota (DDx: circunvoluciones redondeadas en la atrofia generalizada). nistagmo. traumatismo intracraneal. carcinomatosis.

Postbiopsia cerebral con edema. Endocrinopatías. 4. Pronóstico: Regresión espontánea. Se asocia a: Tirotoxicosis + hipopituitarismo. √ Hipófisis agrandada. 5. 7. (b) descenso del flujo sanguíneo cerebral regional con absorción retrasada de LCR (10%). Hipocalcemia. ¡Nunca hay septo pelúcido!. ♦ HOLOPROSENCEFALIA. • Cefaleas. = Colección de LCR en el espacio subdural tras un desgarro de las leptomeninges a los 6 30 días de un traumatismo. = PSEUDOTUMOR CEREBRAL = HIPERTENSIÓN INTRACRANEAL BENIGNA (HIB) secundaria a: (a) elevación del volumen sanguíneo (85%). √ Tamaño ventricular normal / ventrículos colapsados. menarquía. Rx: Esteroides (reducción del tamaño de la hipófisis en los controles) ♦ HIPERTENSIÓN INTRACRANEAL IDIOPÁTICA. = Falta de división / diverticulización del cerebro anterior (=prosencefalo) lateral (hemisferios cerebrales). pérdida de visión. anticonceptivos. (2) Desgarro de la aracnoides con mecanismo valvular secundario. reforzada homogéneamente. Disfunción menstrual. embarazo. frecuente en niños. la parte posterior del monoventrículo se agranda y sacula. como consecuencia de la detención del crecimiento ventricular lateral en el embrión de 6 semanas: Se desarrolla tejido cerebral cortical para cubrir el monoventrículo y se fusiona en la línea media. • Cefalea. obstrucción de ambas venas yugulares internas. Etiología: 1. Tratamiento medicamentoso. 3. 8. Causas: (1) Hematoma subdural previo. 2. Predilección por: Jóvenes mujeres obesas de mediana edad. obstrucción de los senos durales. trasversal (telencéfalo. ♦ HIPOFISITIS LINFOIDE. incapacidad para lactar / volver a las reglas normales. √ Aumento del volumen del espacio subaracnoideo. MAV dural. . • Edema de papila. ALOBAR = Ausencia de desarrollo hemisférico. • Presión elevada en la punción lumbar.000. RM: √ Isointensa con el LCR / hiperintensa con el LCR en T1 (aumento del contenido proteico). Incidencia: 1:16. H:M = 1:1. Trastorno autoinmune con infiltración linfocítica de la hipófisis. diencéfalo). Pronóstico: Frecuentemente se reabsorbe espontáneamente. horizontal (estructuras ópticas + olfatorias). Hipervitaminosis A. Edad: Casi exclusivamente en mujeres postparto. 6. √ Colección radiolucente con forma de media luna (como el hematoma subdural agudo). Enfermedad oclusiva de los senos venosos: Oclusión VCS. A.59 ♦ HIGROMA.

Aplasia hipofisaria. (c) Configuración en pelota = Recubrimiento completo del monoventrículo sin quiste dorsal. Otras: Micrognatia. 2. 4. Agenesia del cuerpo calloso con quiste en la línea media (ventrículos laterales ampliamente separados con márgenes superolaterales afilados). Displasia septo-óptica. 3er ventrículo. pequeñas respuestas sensitivas (función cerebral inefectiva). Ciclopia (= órbita única en línea media). Se asocia a: Polihidramnios (60%). puede haber probóscide (= prominencia carnosa supraorbitaria) + nariz ausente. 5.60 B. Quiste de Dandy-Walker (sistema ventricular supratentorial normal). microcefalia. Labio leporino + paladar hendido + hipotelorismo. √ Holoventrículo con forma semilunar = Gran ventrículo único sin astas temporales ni occipitales. DDx: 1. 3. cisura interhemisférica. √ Gran quiste dorsal que ocupa la mayor parte de la calota + ampliamente comunicado con el ventrículo único. epilepsia. 4. 4. LOBAR = Lobulación frontal y temporal + pequeño monoventrículo. 3. √ Configuración cerebral en "herradura" / "boomerang" = Borde periférico de corteza cerebral desplazado rostralmente (plano coronal). bulbo olfatorio (= arrinencefalia). SEMILOBAR = Cierto desarrollo hemisférico. tentorio. 3. senos sagitales rectos superior + inferior. (b) Configuración en taza = Mas corteza visible posteriormente. Microftalmia. Holoprosencefalia Alobar. venas cerebrales internas. √ Tálamos fusionados. anomalías renales + cardiacas. corteza opercular. Hidranencefalia ( las zonas mas severamente afectadas son las cortezas frontal + parietal). trigonocefalia (cierre precoz de la sutura metópica). tractos ópticos. fornix. = Forma extrema en la que el prosencéfalo no se divide. 5. 2. C. • Mínima actividad motora. Displasia olfatogenital. Anoftalmia. anomalías cromosómicas (predominantemente trisomía 13 + 18). Síndromes limítrofes asociados secundarios a la malformación diencefálica: 1. Hidrocefalia severa (corteza rugosa adelgazada simétricamente). • Severas anomalías faciales ("la cara predice el cerebro"): 1. cisura de Silvio. vena de Galeno. 6. cuerpo calloso. 2. √ Ausencia de: Septo pelúcido. hoz del cerebro. Cara normal en el 17%. . Cebocefalia = 2 órbitas hipotelóricas + ventana nasal única con nariz pequeña y aplanada + ausencia del septo nasal. (a) Configuración en torta = La corteza cubre el monoventrículo hasta el borde del quiste dorsal. microftalmia. Etmocefalia = 2 órbitas hipotelóricas + probóscide entre los ojos y ausencia de estructuras nasales.

tronco. √ Formación incompleta del hipocampo. √ Moderada dilatación de los ventrículos laterales.61 √ Protusión de los tálamos fundidos + ganglios basales. √ Cuerpo calloso habitualmente presente. ♦ INFARTO CEREBRAL. lisencefalia (= ausencia de circunvoluciones). √ Colpocefalia. √ Cuerpos de los ventrículos laterales próximos con astas occipitales + frontales. √ Paquigiria (= circunvoluciones anormalmente anchas + rechonchas). Pronóstico: Sobreviven hasta la edad adulta. = Forma mas suave con dos hemisferios cerebrales + dos claros ventrículos laterales. espasticidad. cerebelo. • Retraso metal. ¡Puede formar parte de la displasia septo-óptica!. Holoprosencefalia Lobar. √ Cerebelo en torta en el cráneo posterior. √ Hoz cerebral rudimentaria + cisura interhemisférica desde caudalmente con separación parcial de los lóbulos occipitales. • Habitualmente no se asocia a anomalías faciales excepto por el hipotelorismo. √ Hoz anterior displásica + cisura interhemisférica. • Anomalías faciales menos severas: Labio leporino + paladar hendido. lo que da lugar a un 3er ventrículo pequeño. • Retraso mental moderado a severo. √ Cámara ventricular única con astas occipitales parcialmente formadas + astas temporales rudimentarias. √ Ausencia de septo pelúcido + cuerpo calloso + bulbo olfatorio. Pronóstico: Muerte en el primer año de vida / parto. estructuralmente normales. movimientos atetoides. situados anteriormente. = Forma intermedia con división incompleta del prosencéfalo (mayor diferenciación en la lí-nea media + comienzo de la separación sagital). . de forma cuadrada + suelo plano (en cortes coronales) debido a los lóbulos frontales displásicos. √ Astas frontales no separadas. √ Hendiduras en línea media en maxilar + paladar. • Hipotelorismo. √ Formación hipocámpica casi normal. Holoprosencefalia Semilobar. √ Mesencéfalo. Pronóstico: Frecuentemente sobreviven hasta la edad adulta. en el monoventrículo. √ Los ganglios basales + tálamos pueden estar fusionados / separados. √ Tálamos parcialmente fusionados situados anteriormente + anormalmente rotados. hidranencefalia. √ Manto cerebral paquigírico. DDx: Hidrocefalia masiva. √ Borde periférico de tejido cerebral con varios cm de grosor.

limítrofe entre la ACM + ACA (7%). Periodo de tiempo: < 12 horas. √ Defecto correspondiente al territorio vascular no perfundido.60%). (b) Infratentorial (10%): Cerebelo superior (5%). √ Borramiento del núcleo lenticular (50 . lesiones contralaterales presentes en el 14% (el TC tiene un valor marginal).80% de las oclusiones de la ACM).Manto cerebral (70%) en el territorio de la ACM (50%).50% de las oclusiones agudas de la ACM). rápida aparición de vasodilatación debida a la hipoxia. RM (más sensible que el TC): √ Tumefacción parenquimatosa debida a edema citotóxico (= aumento del agua intracelular) que puede verse a las 2 horas post-ictus (mejor en T1). relleno tardío + vaciamiento de los canales arteriales en el área de infarto (= bloqueo arteriolo-capilar) en la fase venosa. 54% para la fosa posterior. ACP (10%). √ Síndrome de la perfusión de lujo (14%) = Aumento de la perfusión.El día del ictus: 48%.62 = Muerte celular cerebral. al final de la 1ª semana el flujo sanguíneo regional habitualmente aumenta hasta velocidades incluso superiores a las necesarias para las necesidades metabólicas (= fase hiperemica = perfusión de lujo). protuberancia + bulbo (2%).1 .Ganglios basales + cápsula interna (20%). Infarto Isquémico Hiperagudo. seguida de un auemnto de la capación durante la fase venosa.2 días después: 59%. AIT y DNIR. Sensibilidad del CT: . mientras que tanto el TC como la RM son normales). √ Las lesiones solo se detectan en el 14%. sin refuerzo. . . √ Signo del "flip-flop" en la angiografía con radionuclidos (15%) = disminución de la captación durante la fase arterial + capilar.7 .10 . (a) Supratentorial: . Correlación positiva entre el grado de déficit clínico y la sensibilidad del CT. el flujo sanguíneo cerebral regional está disminuido de forma aguda en el área infartada + permanece deprimido durante varios días en el centro del infarto. . 55% para los ganglios basales. Porcentaje de detección mediante TC: 80% para la cortical + manto. TC: √ Normal (10 .10 días después: 66%. ACA (4%). √ Pequeñas lesiones hipointensas localizadas periféricamente cerca / en la cortical. Infarto Isquémico Agudo. Fisiopatología: A los 2 minutos de la oclusión de una arteria cerebral se produce microestasis distal. √ Hipoperfusión hemisférica durante todas las fases. hipercapnia. √ Embolo intraluminal calcificado (raro). MN: Los nuevos agentes (por ejemplo el Tc-99m HM-PAO pueden ser positivos a los pocos minutos del evento.11 días después: 74%. cerebelo inferior (3%). acidosis tisular. √ Signo de la "arteria hiperintensa" = Trombo intraluminal agudo (25 . Localización: Cerebro : cerebelo = 19:1. . . el tiempo de circulación arterial puede prolongarse en todo el hemisferio.

√ Signo del refuerzo meníngeo = Después de 2 . refuerzo con el gadolinio de las meninges adyacentes al infarto. √ Sutil disminución de intensidad de señal en T1.6 días. herniación trastentorial. TCCC: √ Refuerzo circunvolucional a lo largo de la corteza. (b) Subestadio II (1 . elevada intensidad de señal en T2 (enmascarado de los infartos circunvolucionales en las secuencias muy potenciadas en T2 debido a la intensidad del LCR en los surcos). √ Pérdida de la interfase sustancia gris-blanca. √ Perfusión de lujo en el área infartada (raro) = Pérdida de la autorregulación de los pequeños vasos debida al aumento local del pH. desplazamiento de las cisternas subaracnoideas + ventrículos.7 días). Angio: √ Vasos estrechados / ocluidos irrigando el área de infarto. Infarto Isquémico Subagudo. RM: √ Signo del refuerzo intravascular (77%) = Después de 1 . √ Drenaje venoso precoz. refuerzo con el gadolinio de los vasos que irrigan el infarto.6 horas del ictus): √ Sutil estrechamiento de los surcos.63 (a) Subestadio I (12 . TCSC: √ Ganglios basales de baja densidad. TCCC: √ Ausencia de acumulación de yodo en la cortical afectada.8 semanas (en el 65% en las primeras 4 semanas).24 horas). RM: . √ Disminución del efecto masa + dilatación ventricular exvacuo (57%). √ Tenue borramiento de los surcos (8%).4 días (debido a la fuga de sangre desde el endotelio capilar isquémicamente dañado tras la lisis del coágulo intraluminal + reperfusión arterial). por ejemplo signo de la "cinta insular" = Cápsula extrema hipodensa que no es posible distinguir de la cortical insular. √ Ausencia de refuerzo en 1/5 de los pacientes. RM (Rutinariamente positiva a las 4 . √ El infarto "suave" puede trasformarse en hemorrágico a los 2 . √ ± calcificación transitoria (especialmente en niños) TCCC: √ Tinción circunvolucional + refuerzo anular (rotura de la barrera hematoencefálica + perfusión de lujo) durante 2 . √ Aumento de grosor del manto gris (= tumefacción parenquimatosa) √ Refuerzo con el contraste de los vasos arteriales corticales en el área de lesión cerebral (debido al lento flujo sanguíneo arterial proporcionado por la circulación colateral a través de anastomosis leptomeníngeas).30 días = Fase paradójica con desaparición del edema + inicio de la necrosis por coagulación. TCSC: √ Fenómeno de "niebla" = El área de baja densidad es menos aparente. TCSC: √ Lesión hipodensa con forma de cuña con base en la cortical y distribución vascular (70%) debida al edema citotóxico + vasogénico. √ Relleno tardío + vaciamiento de los vasos afectados.75%): Borramiento de surcos. √ Efecto masa (23 .3 días. Periodo de tiempo: 7 .

√ Hipointenso en T1 + hiperintenso en T2. √ Los infartos pontinos unilaterales están en la línea media. Infarto Lacunar. bien delimitados. ♦ INFARTO EN LOS GANGLIOS BASALES. RM: √ Área hipointensa en T2 dentro del edema señalando la circunvolución = Deoxihemoglobina de la hemorragia aguda.64 Histo: Edema vasogénico (= aumento del agua extracelular debido a disrupción de la barrera hematoencefálica). . (2) hipoperfusión. RM: √ Región parcheada con aumento de intensidad en T2. TCSC: √ Focos quísticos con densidad de LCR (= encefalomalacia) de distribución vascular. TC: √ Hiperdensidad que aparece en un infarto hipodenso previamente estudiado. Localización: dos tercios superiores del putamen > caudado > tálamo > protuberancia > cápsula interna. Infarto Isquémico Crónico. Periodo de tiempo: > 30 días Histo: Demielinización + gliosis completa (atrofia cerebral focal tras 8 semanas). perforantes pontinas). √ Pequeños focos discretos de hipodensidad entre 3 mm y 15 mm de tamaño (mayoritariamente < 1 cm de diámetro). √ Gliosis (hiperintensa en T2) frecuentemente rodeando la región encefalomalácica. 20% de los infartos cerebrales autopsiados Path: Hemorragias petequiales con distinto grado de coalescencia. Predisposición: Pacientes hipertensos. Incidencia: 6% de los infartos cerebrales diagnosticados clínicamente. ¡El refuerzo parenquimatoso circunvolucional permite distinguir entre infarto subagudo y crónico!. √ Intensidad de señal mayor que la del LCR (debido a la gliosis marginal). talamoperforantes. Causa: Oclusión de las pequeñas arterias perforantes terminales en la base del cerebro. √ Refuerzo parenquimatoso circunvolucional con gadolinio. Causas: (1) Embolismo. √ Degeneración walleriana (= degeneración anterógrada de los axones secundaria a la lesión neuronal) de los tractos corticoespinales como consecuencia de grandes infartos que afectan a la corteza motora. Histo: La hialinización + esclerosis arteriolar dan lugar a un engrosamiento de la pared vascular + estrechamiento luminal. Incidencia: 20% de los infartos cerebrales. Localización: Unión corticomedular. (3) envenenamiento con monóxido de carbono. = Oclusión de las pequeñas arterias penetrantes de la base del cerebro (arterias lenticuloestriadas / talamoperforantes) = Infarto lacunar (infarto < 1 cm de tamaño). √ Área hiperintensa en T1 = Metahemoglobina del hematoma subagudo. = Pequeños infartos cerebrales profundos en la distribución distal de los vasos perforantes (arterias lenticuloestriados. Infarto Hemorrágico: Etiología: Lisis del émbolo / apertura de colaterales / restauración de la presión sanguínea normal tras hipotensión / hipertensión / la anticoagulación produce extravasación en la isquemia cerebral reperfundida. √ Atrofia cerebral + encefalomalacia + gliosis (CARACTERÍSTICOS).

• Asintomática (90%). globo pálido. especialmente en la unión sustancia gris . = Compleja malformación congénita caracterizada por (1) lordosis exagerada. (2) raquisquisis. Pronóstico: Casi uniformemente fatal. onfalocele. @ SNC: √ Calcificaciones periventriculares. edad). √ Dilatación ventricular.blanca con desgarro axonal seguido de degeneración walleriana. (3) formación imperfecta de la base del cráneo en el foramen magno.2. Gusano nematodo (Toxocara canis). encefalocele.4 .65 (4) drogadicción. √ Denso refuerzo homogéneo delimitando el núcleo caudado. = LESIÓN POR CIZALLAMIENTO DE LA SUSTANCIA BLANCA. (5) vasculopatía (hipertensión. √ Ascitis. Es la infección intrauterina más frecuente. ausencia de mandíbula. Path: La mayoría de la lesión es solo microscópica. corioretinitis. Patogénesis: La cortical y las estructuras profundas se mueven con distintas velocidades dando lugar a fuerzas de cizallamiento a lo largo de los tractos de sustancia blanca. . √ Microcefalia. √ Hidrops. Se asocia a otras anomalías ( 84%): Anencefalia. retraso mental. microvasculopatía. (2) Síndrome de Klippel-Feil. Incidencia: 0. hernia diafragmática. especialmente periventriculares. H:M = 1:4. DDx: (1) Anencefalia. labio / paladar hendido. √ Denso refuerzo nodular redondeado / refuerzo anular periférico. tálamo. √ Pequeños nódulos calcificados. √ Columna anormalmente corta + deformada. √ Flexión dorsal de la cabeza. putamen. en los ganglios basales + ♦ LESIÓN AXONAL DIFUSA. hidrocefalia. DDx: Esclerosis tuberosa. pie zambo. enfermedad renal poliquística. (3) Mielomeningocele cervical. CC. ciclopia. arteria umbilical única.3% de los recién nacidos vivos. Incidencia: El tipo más frecuente de lesión traumática primaria en pacientes con traumatismo craneal severo (48%). ♦ INIENCEFALIA. Causa: Lesión indirecta debido a fuerzas de aceleración / deceleración rotacionales (no necesariamente con impacto directo sobre la cabeza. déficits neurológicos. √ Retraso del crecimiento intrauterino. • Pérdida de audición sensineural. gastrosquisis. ♦ INFECCIÓN POR CITOMEGALOVIRUS. artrogriposis. ♦ LARVA VISCERAL MIGRATORIA ENCEFÁLICA.

6 meses. TC: √ Focos de disminución de densidad (habitualmente se ven cuando tienen un tamaño > 1. √ Atrofia cerebral con agrandamiento ventricular. numerosas hemorragias periventriculares. Edad: 3 . Pronóstico: Muerte a los 4 años del comienzo. • Atrofia óptica. cápsula interna + externa. • Inquietud + irritabilidad. núcleo caudado. en la adolescencia (1/3). ♦ LEUCODISTROFIA METACROMÁTICA. corona radiada. son especialmente vulnerables los pedúnculos cerebelosos superiores. . √ Respeta la corteza. A. ocasionalmente en los lóbulos parietal + occipital. (2) Cuerpo calloso /21%): 3/4 de las lesiones en la parte posterior del cuerpo + esplenio. • Deterioro intelectual. Dx: Análisis bioquímicos de los leucocitos / fibroblastos cutáneos. Edad de presentación: Antes de los 3 años (2/3). √ Lesiones hiperdensas simétricas en el tálamo. Pronóstico: Muerte en los primeros años de vida. B. RM (método más sensible): √ Múltiples pequeños focos redondeados / ovales de disminución de la intensidad de señal en T1 + aumento de la intensidad en T2. • Severa alteración de la consciencia. √ Disminución de la densidad de la sustancia blanca. √ El 20% de las lesiones con pequeñas áreas centrales de hemorragia petequial. Pronóstico: Malo debido a las secuelas (pueden llegar a morir sin signos de hipertensión intracraneal) ♦ LEUCODISTROFIA DE CÉLULAS GLOBOIDES. FORMA INFANTIL TARDÍA: Edad: 2º año de vida.5 cm). • Espasticidad + tremor. Causa: Déficit de galactosilceramida betagalactosidasa que da lugar a la acumulación de cerebrósidos + destrucción de los oligodendrocitos.66 Histo: Múltiples pelotas de axones retraídos (CARACTERÍSTICO). = LDM = La leucodistrofia hereditaria (autosómica recesiva) más frecuente (trastorno dismelienizante). corona radiada. • Hiperacusia. pedúnculos cerebrales. FORMA JUVENIL: Edad: 5 .7 años. = ENFERMEDAD DE KRABBE. • Trastorno de la marcha. (3) Tronco encefálico: Cuadrantes posterolaterales del mesencéfalo + protuberancia superior. • Alteración del habla. • Marcada espasticidad. Localización (de acuerdo con la severidad del traumatismo): (1) Sustancia blanca lobar en la unión corticomedular (67%): Región parasagital del lóbulo frontal + región periventricular del lóbulo temporal. estrabismo. Causa: El déficit de aril-susfatasa A produce una severa deficiencia en el sulfato lipidico de mielina dentro de los macrófagos + células de Scwann.

paperas. pertusis). • LCR normal. corticobulbares. RM: √ Áreas de hipointensidad en T1. = LMP = Enfermedad demielinizante rápidamente progresiva fatal en pacientes con alteración del sistema inmunitario (leucemia. • Epilepsia. DDx en la fase precoz: Linfoma primario del SNC. TC: √ Áreas simétricas de baja densidad en la sustancia blanca adyacente a los ventrículos (especialmente centro oval y astas frontales). Zona: Sustancia blanca subcortical. ocasionalmente afectación de la sustancia gris profunda. rubéola. ♦ LEUCOENCEFALOPATÍA POSTVÍRICA. ♦ LEUCOENCEFALOPATÍA ESPONGIFORME. extendiéndose centralmente. sarcoidosis. virus de Ebstein-Barr. espasticidad. linfoma. SIDA. Fisiopatología: Destrucción de los oligodendrocitos que da lugar a áreas de demielinización + edema. Rara. √ Ausencia de refuerzo. √ Respeta la sustancia gris cortical. déficits neurológicos focales. √ Sin efecto masa. demencia. alteraciones visuales. • Varias semanas después de una infección vírica exantematosa / vacunación (sarampión. ausencia de inflamación perivenosa significativa. √ Pérdida progresiva de tejido cerebral hemisférico. edad > 40 años. trasplante de órganos). simétricas y progresivas. tuberculosis. = ENCEFALOMIELITIS AGUDA DISEMINADA = Proceso autoinmune. ♦ LEUCOENCEFALOPATÍA MULTIFOCAL PROGRESIVA. varicela. RM: √ Lesiones parcheadas de alta intensidad (T2) en la sustancia blanca lejos del epéndimo y con distribución asimétrica. Etiología: Infección por virus. • Déficits neurológicos progresivos. TC: √ Lesiones multicéntricas confluentes de baja atenuación en la sustancia blanca con bordes festoneados a lo largo de cortical. Histo: Cuerpos de inclusión intranucleares dentro de los oligodendrocitos hinchados (partículas virales en el núcleo). hereditaria. • Función mental deteriorada. cerebelosos. Localización: Predilección por la región parietoccipital. extrapiramidales. Pronóstico: Muerte habitualmente en 6 meses. (probablemente papovavirus latentes = Virus JC).67 C. √ Anomalías multifocales en la sustancia blanca. Pronóstico: Muerte después de varios años. . √ AUSENCIA de refuerzo. √ Atrofia progresiva. √ Hiperintensidad en T2 (aumento del contenido de agua). ataxia. • Signos progresivos corticoespinales. FORMA ADULTA: • Síndrome mental orgánico. √ Áreas confluentes de atenuación disminuida.

¡Las lesiones grandes sugieren linfoma!. ¡El linfoma primario es indistinguible del secundario!.60 años. Mayor incidencia en pacientes inmunodeprimidos (trasplantes. (2) Meningioma. √ Habitualmente moderadamente hiperdensa (33%) / ocasionalmente isodensa / área de baja densidad (menos frecuente). (2) Asociación con inmunosupresión. √ Múltiples lesiones nodulares pequeñas + simétricas (43 . √ Ligeramente hiperintenso / ocasionalmente isointenso o ligeramente hipointenso en T2. Localización: Afecta preferentemente a estructuras paramediales: Ganglios basales (50%). √ Refuerzo periventricular homogéneamente denso + bien definido / irregular + parcheado. (8) Toxoplasmosis (a menudo lesiones múltiples). B. (a) Invasión del espacio epidural desde los ganglios paravertebrales a través del agujero . en la unión sustancia gris . LINFOMA VERTEBRAL EPIDURAL.81%). √ Habitualmente refuerzo anular de pared gruesa. (3) Metástasis (primario conocido. ♦ LINFOMA. LINFOMA PRIMARIO = SARCOMA DE CÉLULAS RETICULARES = MICROGLIOMA = LINFOMA HISTIOCÍTICO. Pistas: (1) Afectación multicéntrica de la profundidad de los hemisferios. (4) Absceso. SIDA).blanca). √ Regresión espontánea (característica única). (7) Infarto subagudo. vermis cerebeloso.2% de todos los tumores intracraneales.8 . ¡El linfoma primario es mas frecuente que el secundario!. LINFOMA SECUNDARIO = LINFOMA SISTÉMICO. sustancia blanca periventricular.68 √ Respeta la sustancia gris cortical. √ Ausencia de lesiones adicionales en los estudios de seguimiento. √ Escaso efecto masa con edema peritumoral significativo.90%). Angio: √ Avascular. (5) Leucoencefalopatía multifocal progresiva. leptomeninges (30%).20%). RM: √ Isointenso / ligeramente hipointenso en T1. √ Lesión difusamente infiltrante con bordes mal definidos. A. extensión leptomeníngea difusa. fosa posterior / tronco (10 . Pronóstico: Resolución de los déficits neurológicos en 1 mes (80 . (3) Respuesta a los esteroides. puede mostrar refuerzo homogéneamente denso con vascularización). DDx: (1) Glioma (puede ser bilateral con afectación de los ganglios basales + cuerpo calloso. Extensión: Típicamente infiltrativa. (6) Esclerosis múltiples. masa parenquimatosa (5%). cuerpo calloso. √ Refuerzo homogéneo con Gd si hay infiltración perivascular. no es infrecuente la multicentricidad. √ Lesión solitaria habitualmente grande bien delimitada (57%). Pico de edad: 40 . puede cruzar límites anatómicos + línea media. extensión subependimaria + atrapamiento ventricular. Incidencia: 0.

80%).69 intervertebral. √ Calcificación curvilínea periférica / nodular central en la cápsula fibrosa (frecuente). Pronóstico: Si no se trata la supervivencia es de 3 . . √ No se refuerza.5 meses. (c) Afectación directa del SNC (raro). capa meníngea interna de la duramadre). √ Agrandamiento de ventrículos + surcos debido a atrofia (33%). cefaleas. (b) Destrucción del hueso con colapso vertebral (menos frecuente).50%). √ Refuerzo de surcos / cisuras / cisternas (infiltración meníngea). El SNC está afectado en el 10% de los pacientes con leucemia aguda. • Hemiplejía. √ Frecuentemente a través del lipoma pasas ramas de la arteria pericallosa. lesión de línea media en la rodilla del cuerpo calloso (25 . inmediatamente superior a los ventrículos laterales con posible extensión inferior entre los ventrículos / anterior en la cisura interhemisférica. retraso mental. • Asintomático (50%). • Sintomático en el 50%: • Trastornos epilépticos. (2) Defecto óseo frontal (frecuente) = Encefalocele. borde calcificado (especialmente en el cuerpo calloso). √ Ausencia de fibras callosas dorsales al lipoma. = Tumor congénito pericalloso que no afecta realmente al cuerpo calloso como consecuencia de una disyunción fallida entre el neuroectodermo y el ectodermo cutáneo durante el proceso de neurulación. Localización: Región cuadrigémina. • Labilidad emocional. RM: √ Masa hiperintensa en T1. RM: √ Masa hiperintensa en T1 + menos hiperintensa en T2 (CARACTERÍSTICO).100 UH. Placa simple: √ Calcificación en la línea media con lucencia asociada de densidad grasa. (b) En localización posterior (< 33%). TC: √ Masa bien delimitada con densidad CT de . Se asocia a anomalías congénitas: (a) En localización anterior: Distintos grados de agenesia del cuerpo calloso (50 . Incidencia: < 1% de los tumores cerebrales. demencia. en la línea media + posterior al cuerpo calloso. tuber cinereum. Edad: Presentación en la infancia / adultos. = Tumor congénito desarrollado en el espacio subaracnoideo como consecuencia de una diferenciación anormal de la meninge primitiva (que se diferencia en piamadre. Lipoma del Cuerpo Calloso. TC: √ Área de marcada hipodensidad. cisternas quiasmática / interpeduncular / silviana / del APC / cerebelobulbar. √ Ocasionalmente. Se asocia a: (1) Anomalías en el cuerpo calloso (casi siempre). LEUCEMIA. Incidencia: Aproximadamente el 30% de los lipomas intracraneales. (3) Lipoma cutáneo frontal. aracnoides. ♦ LIPOMA.

teratoma. Pronóstico: Muerte a los 2 años de edad. extraaxial). tálamo hipoplásico. Agiria: Ausencia de circunvoluciones en la superficie cerebral. ♦ LISENCEFALIA. micrognatia. √ Ventriculomegalia (atrios + astas occipitales). 20 % < 20 años. VI y VI (en lugar de seis). pie zambo. hidrocefalia. parénquima cerebral gliótico intercalado entre los vasos Edad: 80% al final de la 4ª década. camptodactilia. onfalocele. √ Esplenio pequeño + ausencia del pico del cuerpo calloso. √ Surcos y circunvoluciones ausentes / poco profundos (aspecto cerebral similar al de un feto < de 23 semanas de EG). √ Calcificación redondeada en línea media en el área del septo pelúcido (CARACTERÍSTICA). sindactilia. • Microcefalia • Retraso mental severo. √ Cortical engrosada y lisa con disminución de la sustancia blanca. • Cefalea. √ Arterias cerebrales medias próximas a la tabla interna de la calota (ausencia de surcos). • Hipotonía + espasmos mioclónicos ocasionales. pequeña cantidad de muscular). Histo: Sustancia gris gruesa + sustancia blanca delgada. epilepsia (no focal en el 40%). Paquigiria: Área focal / difusa de una poscas circunvoluciones amplias y aplanadas. Prevalencia: Es la lesión vascular más frecuente. hepatoesplenomegalia.70 DDx: Dermoide (más denso. III. con solo cuatro capas corticales I. = "Cerebro liso" = COMPLEJO AGIRIA . √ Polihidramnios (50%). poco profundas y orientadas verticalmente. Histo: Las arterias afectadas tienen paredes delgadas (ausencia de elástica.PAQUIGIRIA = La más severa de las anomalías de la migración neuronal. polidactilia. malformaciones cardiacas + renales. Localización: (a) Supratentorial (90%): Lóbulo parietal > frontal > temporal > región paraventricular > . atresia duodenal. Se asocia frecuentemente a: (a) Malformaciones congénitas del SNC: Microcefalia. agenesia del cuerpo calloso. √ Tronco encefálico hipoplásico (ausencia de formación de los tractos corticoespinales + corticobulbares). = Alteración congénita consistente en un nido de arterias anormales. • Epilepsia precoz refractaria al tratamiento. enfermedad autosómica recesiva con estratificación cortical anormal. mas frecuentemente al rededor de las cisuras de Silvio. deterioro mental. el hallazgo diferencial más importante son las circunvoluciones amplias y engrosadas con frecuente gliosis subyacente a la cortical polimicrogírica. ♦ MALFORMACIÓN ARTERIOVENOSA. DDx: Polimicrogiria (= formación de múltiples pequeñas circunvoluciones que simulan un paquigiria en TC y RM. √Aspecto de 8 del cerebro en los cortes axiales a las cisuras silvianas engrosadas. • Déficit neurológico hemisférico progresivo (50%). (b) Micromelia. • Ictus por hemorragia intracraneal aguda (50%). dilatadas y tortuosas + venas con enredo racimoso de vasos patológicos próximos que da lugar a la desviación de la sangre del lado arterial al venoso sin una red capilar intermedia.

shunt arteriovenoso. 30% de morbilidad.30%). . √ Derivación arteriovenosa con drenaje precoz en al menos una vena. √ Cerebro adyacente atrófico. √ Shunt rápido. = Telangietasias cutáneas + aneurisma retiniano cirsoideo + MAV que afecta a todo el tracto óptico (nervio óptico. √ Surcos vasculares prominentes en la tabal interna del cráneo (dilatación de arterias nutricias + venas de drenaje) en el 27%. riesgo anual de sangrado del 2 . √ Lesión isodensa (15%): Puede ser reconocible por el efecto masa. Síndrome de Wyburn-Mason. Aporte vascular: (a) Ramas piales de la ACI en el 73% de las localizaciones supratentoriales. corteza calcarina). √ Baja densidad (15%): Atrofia cerebral debida a isquemia. (b) Infratentorial (10%). aumentando al 6% en el año siguiente al primer sangrado y al 25% en el año siguiente al 2º sangrado. RM: √ Vacío de flujo (estudio con secuencias gradiente eco GRASS + TR largo). √ Adelgazamiento / engrosamiento del cráneo en el área en contacto con la MAV. cuello. √ No visualizada (10%). mandíbula / maxilar. (b) Ramas durales de la ACE en el 27% con lesiones infratentoriales. Angio: √ Vasos aferentes + eferentes dilatados con una disposición racimosa ("bolsa de gusanos"). Puede asociarse a MAV de la fosa posterior.71 intraventricular > lóbulo occipital. TCCC: √ Denso refuerzo serpiginoso en el 80% (vasos dilatados tortuosos). √ Ausencia de refuerzo en las MAV trombosadas. en el 50% de las infratentoriales. Placa de cráneo: √ Calcificaciones moteadas / anulares (15 . con escasas consecuencias sin anomalías supratentoriales. frecuente anomalía aislada del cerebro. Presente en la infancia. cuerpos geniculados. ♦ MALFORMACIÓN DE CHIARI. (2) Infarto.3%. √ Angiografía negativa (compresión por el hematoma / trombosis). √ Ausencia de efecto masa / edema (a menos que esté trombosada / sangre). TCSC: √ Lesión irregular con grandes arterias nutricias + venas de drenaje. Cx: (1) Hemorragia (frecuente): Sangrado en el lado venoso debido a aumento de la presión / aneurisma roto (5%). Malformación de Chiari I (Adultos). Pronóstico: 10% de mortalidad. √ Ausencia de espacios vasculares dentro de la MAV. = Herniación de las amígdalas cerebelosas por debajo del agujero magno = Ectopia amigdalar cerebelosa. tálamo. √ Densidad mixta (60%): Grandes vasos densos + hemorragia + calcificaciones. √ Cubierta aracnoidea engrosada. √ AUSENCIA de efecto masa.

episodios apneicos. (6) Osificación incompleta del anillo de C1 (5%). (2) Hidrocefalia obstructiva (50 . @ Supratentorial: . (4) Occipitalización de C1 (10%). • Ectopia cerebelosa benigna. La CLAVE es la disgenesia del cerebro posterior: (1) Desplazamiento caudal del 4º ventrículo. reflejos de abrazo anormales. (3) Herniación amigdalar + vermiana a través del agujero magno. Malformación Chiari II (infancia) = MALFORMACIÓN DE ARNOLD-CHIARI = Complejo de anomalías congénitas mas frecuente y grave.72 Se asocia a: (1) Siringohidromielia (20 . que da lugar a acortamiento de la ACI.30%). secundario a una fosa posterior demasiado pequeña afectando al cerebro posterior.98%). (3) Impresión basilar (25%). (b) Anomalías supratentoriales: (1) Disgenesia del cuerpo calloso (80 . √ Obliteración de la cisterna magna. retrocollis.5 mm. polimicrogiria = cortical histológicamente anormal). (2) Desplazamiento caudal del tronco encefálico. √ Agrandamiento de agujero magno + canal vertebral superior secundario a remodelación en el 75%. probables síntomas clínicos. √ Arco posterior de C1 ausente / hipoplásico (70%). tras el cierre del mielomeningocele. ¡NO se asocia a impresión basilar / asimilación de C1 / deformidad de Klippel-Feil!. alteración de la deglución. (3) Ausencia de septo pelúcido (40%). (6) Excesiva circunvolución cortical (astenogiria = cortical histológicamente normal. Placa de cráneo: √ Lückenschadel (más prominente cerca de la tórcula de Herófilo / vertex) en el 85% = Displasia del cráneo membranoso que desaparece a los 6 meses de edad. √ Amígdalas afiladas / triangulares. √ Elongación del 4º ventrículo.90%. • Adolescentes: Pérdida gradual de función + espasticidad de las extremidades inferiores. Se asocia a: (a) Anomalías espinales: (1) Mielomeningocele lumbar (> 95%). • Ausencia de síntomas en la infancia (a menos que se asocie a hidrocefalia / siringomielia). sin consecuencias clínicas. bradicardia. √ Ligera angulación anterior del tronco encefálico inferior.44%). columna. • Puede haber disfunción de los pares craneales / anestesia disociada de las extremidades inferiores en adultos. espasticidad de extremidades superiores. 5 mm por debajo del nivel del agujero magno. < 3 mm. mesodermo. 3 . que permanece en su posición normal. (2) Hidrocefalia (25. (5) Anomalía de Klippel-Feil (10%). √ Festoneamiento del clivus + parte posterior de las pirámides petrosas (por la presión del cerebelo) en el 70 . de importancia incierta. √ Ligero desplazamiento inferior de las amígdalas cerebelosas + parte medial de los lóbulos cerebelosos inferiores. > 5 mm. • Recién nacido: Distrés respiratorio.85%). (2) Siringohidromielia.

dando lugar a una elongación craneocaudal del cerebelo. afiladas anterior + lateralmente (en cortes axiales). √ Aplanamiento de la porción superior del cerebelo secundaria a la herniación temporoparietal. pero probablemente permeable). √ "Pico tectal" = Fusión de los tubérculos mesencefálicos en un único pico. √ Tentorio displásico con borde libre en forma de U amplia e inserción cerca del agujero magno (95%). saliendo por debajo del agujero magno (40%). secundario a la severa degeneración. √ Colpocefalia (= agrandamiento de las astas occipitales + atrios) debida a maldesarrollo de los lóbulos occipitales. √ Ensanchamiento del espacio subaracnoideo anterior a nivel del tronco encefálico + columna cervical superior (40%). √ Cerebelo hipoplásico mal diferenciado (mala visualización de las folias en el plano sagital). √ Interdigitación de las circunvoluciones cerebrales (hipoplasia + fenestración de la hoz en hasta el 100%).90%) √ Configuración en "alas de murciélago" de las astas frontales en los cortes coronales = Astas frontales afiladas inferiormente. frecuentemente anclado. √ Hipoplasia / ausencia del esplenio + pico del cuerpo calloso (80 . √ Cisternas prepontina + supracerebelosa amplias. √ "Elevación cerebelosa" = "Pseudomasa" = Extensión cerebelosa por encima de la incisura tentorial. con ángulo superolateral romo secundario a la marcada impresión por el núcleo caudado agrandado. @ Cerebelo: √ "Estaca cerebelosa" = Protusión del vermis + hemisferios a través del agujero magno (90%). √ Cono medular de situación baja. √ "Angulación cervicomedular" = Herniación del bulbo posterior a la médula espinal (hasta el 70%) a nivel de los ligamentos dentados. por debajo de L2. √ Siringohidromielia. √ "Ventrículo en reloj de arena" = 3er ventrículo pequeño y bicóncavo secundario a una gran masa intermedia. √ Cisterna cuadrigémina con forma de V ensanchada (debido a hipoplasia de la circunvolución cingular). @ Médula espinal: √ Bulbo + protuberancia desplazados dentro del canal cervical. obliterado. √ Las raíces nerviosas superiores ascienden hacia sus agujeros de salida. √ 4º ventrículo elongado. √ Obliteración de la cisterna del APC + cisterna magna por el crecimiento del cerebelo al rededor del tronco encefálico. √ Orientación vertical del seno recto acortado. √ Estrechamiento del diámetro AP de la protuberancia. orientado verticalmente. afilada posteriormente y que invade el cerebelo. ECO-OB: √ Signo de la "banana" = Cerebelo envolviendo alrededor del tronco encefálico posterior + obliteración de la cisterna magna debido a la pequeña fosa posterior. . con estrechamiento del diámetro AP. cercanamente espaciadas en el aspecto medial del lóbulo occipital secundarias a la displasia (hasta en el 50%). √ Configuración en tres picos = Esquinas cerebelosas envolviendo el tronco encefálico. √ Estenogiria = Múltiples pequeñas circunvoluciones.73 √ Hidrocefalia (acueducto de Silvio disfuncional. puede no ser evidente hasta después de reparar el mielomeningocele (90%). √ Falta de visualización del acueducto (hasta el 70%).

(3) Malformación de las circunvoluciones cerebrales (displasia de la circunvolución cingular) (25%).Anomalías fuera del SNC (25%) (1) Polidactilia.25%). recubierto de epéndimo. √ Agenesia cerebelosa. Anomalía extraordinariamente rara. Anomalías en la línea media asociadas: (> 60%) (1) Disgenesia del cuerpo calloso (20. desproporcionadamente grande. √ Fosa posterior expandida. (3) Síndrome de Cornelia de Lange. (2) dis / agenesia del vermis cerebeloso. √ Tórcula de Herófilo + senos alterales elevados por encima del ángulo lambiodeo = Inversión tórculo . probablemente no relacionada con las malformaciones Chiari tipos I y II √ Mielomeningoencefalocele occipital bajo / cervical alto. (8) Paladar hendido. más severa. . (5) Malformación del núcleo olivar inferior. con el 4º ventrículo (PATOGNOMÓNICO). Placa de cráneo: √ Cráneo grande secundario a la hidrocefalia + dolicocefalia. Path: Defecto en el vermis que conecta un quiste retrocerebeloso. Incidencia: 12% de todas las hidrocefalias congénitas. originalmente se propuso como una atresia congénita de los agujeros de Luschka (lateral) + de Magendie (medial). lipoma del cuerpo calloso. (9) Encefalocele occipital (< 5%). (6) Anomalías cardiacas. sindactilia.10%). Malformación Chiari IV. (2) Esquisencefalia.74 Malformación Chiari III. √ Hipoplasia de la protuberancia. cosa poco probable ya que estos agujeros no se hacen permeables hasta el 4º mes.lamboidea. = Caracterizada por: (1) fosa posterior agrandada con posición alta del tentorioi. (3) dilatación quística del 4º ventrículo. Pronóstico: Habitualmente no sobreviven mas allá de la infancia. probablemente incluida de forma errónea como tipo de malformación de Chiari. (4) Paladar hendido. (5) Angioma facial. . Anomalía rara. (3) Meningocele lumbosacro. que llena casi por completo la fosa posterior. (6) Hamartoma del tuber cinereum. (2) Holoprosencefalia (25%).Otras anomalías del SNC: (1) Polimicrogiria / sustancia gris heterotópica (5 . (4) Heterotopia cerebelosa + malformación de las folias cerebelosas (25%). ♦ MALFORMACIÓN DE DANDY-WALKER. (2) Síndrome de Klippel-Feil. √ Sutura lambdoidea diastásica. √ Fosa posterior pequeña y con forma de embudo. (7) Siringomielia. . Causa: Dismorfogénesis del suelo del 4º ventrículo sin incorporación del área membranácea a los plexos coroideos en desarrollo.

cisterna mag-na agrandada. cariotipo anormal (29%). agujeros permeables. √ Puede haber comunicación entre el quiste retrocerebeloso y el espacio subaracnoideo a través de un agujero de Magendie permeable. Causa: Insulto focal en el cerebelo en desarrollo. DDx: (1) Quiste extraaxial de fosa posterior. hemisferios cerebelosos aposicionados sin vermis interpuesto. (2) Quiste aracnoideo (4º ventrículo normal. √ PICA ausente / pequeña. en el 28%. (3) 4º ventrículo aislado. √ Ventriculomegalia (en el 72%. . √ Desplazamiento anterior + lateral de los hemisferios cerebelosos ± hipoplásicos. vermis intacto. en el 39%. malformación circunvolucional cerebral (21%). anomalías renales. mortalidad del 22 . estenosis del acueducto. comunicación abierta con el 3er ventrículo. √ 4º ventrículo menor + mejor formado. holoprosencefalia (10%). heterotopia. √ Quiste retrocerebeloso menor. (4) Megacisterna magna = Cisterna magna gigante (fosa posterior agrandada. Angio: √ Posición alta del seno transverso. (2) Ausencia de disgenesia cerebelosa. (4) AUSENCIA de agrandamiento de la fosa posterior. √ Ausencia de hoz del cerebelo. (3) Dilatación quística del 4º ventrículo. Cx: Atrapamiento del quiste por encima del tentorio = Configuración en "ojo de cerradura". obstrucción incisural). presente prenatalmente en el 30%. √ Arterias cerebelosas superiores desplazadas anterosuperiormente por encima de las arterias cerebrales posteriores. 4º ventrículo normal). √ Gran quiste en fosa posterior con extensión a través del foramen magno = Divertículo del techo del 4º ventrículo. √ Festoneamiento de las pirámides petrosas. quiste diencefálico (10%). Pronóstico: Muerte fetal en el 66%. (5) Porencefalia. parcial (75%). Anomalías de SNC asociadas: Agenesia del cuerpo calloso (21%). VARIANTE DANDY-WALKER. √ Vasos cerebrales posteriores elevados. Más frecuente que la malformación de Dandy-Walker. faciales. constituye 1/3 de todas las malformaciones de fosa posterior. √ Tras la derivación. √ Vermis cerebeloso superior desplazado superiormente. con bucle tonsilar elevado. √ Vena mayor de Galeno elevada. a los 3 meses en el 75%. en el 11%. vermis intacto). Caracterizada por: (1) Hipoplasia variable de la porción posteroinferior del vermis que da lugar a comunicación entre el 4º ventrículo y la cisterna magna.75 TC / ECO / RM: √ Ausencia / hipoplasia del vermis cerebeloso: total (25%). 4º ventrículo permeable. √ Fosa posterior menor que en el síndrome de Dandy-Walker habitual.50% durante el 1er año de vida. √ Desplazamiento anterior de la protuberancia. Otras anomalías asociadas: Polidactilia. √ Hemisferios cerebelosos pequeños + ampliamente separados. meningoencefalocele de fosa posterior (10%). √ Inserción elevada del tentorio. cardiacas.

. 2 . √ Extensión a la cisterna magna + médula cervical superior. PSEUDOMALFORMACIÓN DE DANDY-WALKER. ocasionalmente a la cisterna del ángulo pontocerebeloso a través de los agujeros de Luschka. ♦ MEDULOBLASTOMA. vómitos.Autosómicos dominantes: 1. C. entre 5 . H:M = 2. 2. warfarina sódica. 13. Protozoos: Toxoplasmosis.Autosómicos recesivos: 1. √ Atrapamiento de 4º ventrículo / acueducto con hidrocefalia (85 . E. diferenciación glial / neuronal (25%) Edad: 40% en los 5 primeros años de vida.4:1. La mas maligna de las neoplasias infratentoriales. √ Desviación invaginación del 4º ventrículo. Causa: Insulto amplio en la placa alar por distintas anormalidades. D. √ Crecimiento rápido con extensión en los hemisferios cerebelosos / tronco encefálico (más frecuente en adultos).95%). Origen: De la capa granulosa externa del velo medular inferior (= techo del 4º ventrículo). cefaleas. rubéola. Síndrome de Meckel-Gruber. √ Masa vermiana bien definida con ensanchamiento del espacio entre las amígdalas. Incidencia: 15 . = Conjunto de anomalías incluyendo la malformación de Dandy-Walker + variante de Dandy-Walker + megacisterna magna.14 años (2/3). Multifactorial. = Romboencéfalo en desarrollo durante el 1er trimestre. . Área: (a) Vermis cerebeloso + techo del 4º ventrículo (grupo de edad joven)(91%). 75% en la 1ª década. aumento del tamaño de la cabeza. Síndromes congénitos hereditarios: . Tamaño: Habitualmente > 2 cm de diámetro. 8q. 3. 2. Síndrome de Walker-Warburg. 18. Trisomías 9. Síndrome de Ellis-van Creveld. COMPLEJO DE DANDY-WALKER. 2. (b) Hemisferio cerebeloso (grupo de edad mas avanzada). Teratógenos: Alcohol. 2.76 ECO-OB: √ Hasta la semana 18 es normal el cierre incompleto del vermis. 8p. Virus: CMV. Duplicación de los cromosomas 5p. Histo: Células completamente indiferenciadas (50%).10% de todos los gliomas intracraneales. variedad desmoplásica (25%). Cariotipo anormal: 1. Asociado a: A.40% de todas las neoplasias de fosa posterior en niños. • Duración de los síntomas < 1 mes antes del diagnóstico: Nauseas. Síndrome Aicardi. Infección: 1. entre 15 . B. 30 .35 años (1/3). Hipoplasia cerebelosa ligada al cromosoma X. la neoplasia de fosa posterior más frecuente en niños (seguida del astrocitoma cerebeloso). √ Espacio lleno de liquido en el aspecto posterior de la cabeza fetal.20% de los tumores intracraneales pediátricos. caracterizadas por una disgenesia parcial / completa del vermis cerebeloso. ataxia.

√ Extensión supratentorial. meningioma. √ Habitualmente refuerzo homogéneo con gadolinio. Hallazgos atípicos: √ Áreas necróticas / quísticas (10 . rápido e intenso (90%).16%) con ausencia de refuerzo. • Retraso del desarrollo. Cx: (1) Extensión metastásica subaracnoidea (30 . √ Heterotopia de la sustancia gris. √ Paquigiria. √ Folias cerebelosas borrosas. cisura de Silvio. convexidad cerebral. √ Agrandamiento hemisférico moderado / llamativo. neurinoma acústico. ♦ MEGAENCEFALIA UNILATERAL. DDx de los meduloblastomas de línea media: Ependimoma. Rx: Resección hemisférica completa / parcial. Clasificación histológica: .Patrón de comportamiento benigno: . √ Defectos de la migración neuronal: √ Polimicrogiria. √ "Escarchado" contínuo de la pia por el tumor. Rx: Cirugía + radioterapia (extremadamente radiosensible). 1 . √ Hemorragia (3%). retrógradas en los ventrículos laterales + 3º . prolongación de los tiempos de relajación T1 + T2 en RM. √ Rectificación del asta frontal del ventrículo ipsilateral.77 √ Edema circundante suave / moderado. astrocitoma. ganglios linfáticos).18% de todos los tumores intracraneales en adultos. RM: √ Hipointenso / mixto en T1. √ Hipo / iso / hiperintenso en T2. √ Calcificaciones (13%). √ Ventriculomegalia ipsilateral proporcional al agrandamiento del hemisferio afectado. hemiplejía. a lo largo de los manguitos de las raíces de los pares craneales + nervios espinales. debido al habitualmente tumor sólido. Origen: Deriva de células meningoteliales concentradas en las vellosidades aracnoideas ("células de la tapa aracnoidea") que penetran en la dura (las vellosidades son numerosas en los grandes senos durales. 33% de todas las neoplasias intracraneales incidentales. plexos coroideos).100%) a través del LCR a la médula espinal + cauda equina ("metástasis goteadas" en el 40%). cisterna supraselar. ♦ MENINGIOMA. CT: Hallazgos clásicos (53%): √ Lesión ligeramente hiperdensa (70%) / isodensa (20%) / mixta (10%). = Sobrecercimiento hamartomatoso de todo / parte de un hemisferio cerebral con defectos en la migración neuronal • Epilepsia intratable a temprana edad. Incidencia: El tumor extraaxial mas frecuente. (2) Metástasis fuera del SNC después de la cirugía (esqueleto axial. √ Gliosis de la sustancia blanca (baja densidad en la sustancia blanca en TC. √ Refuerzo homogéneo. en las pequeñas venas.2% de los tumores cerebrales primarios en niños. DDx de los meduloblastomas excéntricos: Astrocitoma. 15 . afilada anterolateralmente. con borde hipointenso.

Meningioma de la hoz (5%) por debajo sel seno sagital superior. . Localización atípica: (a) Ángulo pontocerebeloso (< 5%). .Convexidad cerebelosa (5%). suprarrenal. por plegamiento del tejido meníngeo durante la formación del plexo coroideo. (b) Meningioma en placa: Pronunciada hiperostosis del hueso adyacente. en contacto con hoz / tentorio / dura basal / dura de la convexidad. Edad: Pico de incidencia 45 años (rango 35 . raro < 20 años (en niños > 50% son malignos.5%): 80% en los ventrículos laterales (I > D). . Placa simple: √ Hiperostosis en la zona próxima al hueso / dentro de él (exóstosis. pulmón.34%). Se asocia a: Neurofibromatosis tipo 2 (meningiomas múltiples. (c) Meningioma multicéntrico (2. (c) Cresta esfenoidal + fosa craneal media (17 .22%). tabla externa del cráneo.. ¡La hiperostosis NO indica infiltración tumoral!. tendencia a localizarse en un hemicráneo.4%).70 años). (d) Ectópico = Extradural (< 1%): Espacio intradiploico.15%): . senos paranasales. aparición en la infancia).78 (a) Tipo fibroblástico = Tipo fibroso: Bandas entretejidas de células en huso + colágeno + bandas de fibrina. especialmente a lo largo de la base del cráneo. ¡La masa intraventricular trigonal más frecuente en adultos!. espacio parafaríngeo.25%) (d) Frontobasal (10%) (e) Fosa posterior (9 . .Ángulo pontocerebeloso (2 . displasia fibrosa.4%). . Localización: (a) Convexidad = Hemisferio lateral (20 . 5% en el 4º.15% en el 3º. parótida. (f) Columna (12%). metástasis). enóstosis.Clivus (< 1%). mediastino.Tentorio (2 . ¡El 10% de los pacientes con meningiomas múltiples tienen una neurofibromatosis de tipo 2!. difícil de distinguir de la hiperostosis por un tumor que reviste la tabla interna del cráneo (DDx: enfermedad de Paget. (d) Tipo angioblástico / maligno: Probable hemangiopericitoma / hemangioblastoma originado en los pericitos vasculares. (b) Parasagital = Hemisferio medial (18 . H:M = 1:2 a 1:4. (c) Intraventricular (2 .Aspecto agresivo en los estudios de imagen: (c) Meningoendotelial = Tipo sincitial: Formando un sincitio de células cercanamente agrupadas con bordes mal definidos. cuero cabelludo. TIPOS: (a) Meningioma Globular (el mas frecuente): Masa compacta redondeada con invaginación del cerebro. esclerosis). . en el 50% se asocia a neurofibromatosis tipo 2. H > M). habitualmente se