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RADIODIAGNÓSTICO: M A N U A L D E R E PASO

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WOLFGANG DÄHNERT
3ª EDICIÓN

TOMO I SISTEMA MUSCULOESQUELÉTICO

INDICE
TOMO I
Abreviaturas I Acrónimos VII Estadísticas Materiales de Contraste Hidrosolubles Tratamiento de las Reacciones Adversas al Contraste SISTEMA MUSCULOESQUELÉTICO Diagnóstico Diferencial de los Trastornos Musculoesqueléticos 1 Anatomía y Metabolismo Óseo 43 Trastornos del Hueso y Partes Blandas 51 XV XXIII XXVII

TOMO II
SISTEMA NERVIOSO CENTRAL Diagnóstico Diferencial de los Trastornos del Cráneo y Columna 233 Anatomía del Cráneo y Columna 259 Trastornos del Cráneo y Columna 265 Diagnóstico Diferencial de los Trastornos Encefálicos 297 Anatomía del Encéfalo 331 Trastornos Encefálicos 345 ÓRBITA Diagnostico Diferencial de los Trastornos de la Órbita 453 Anatomía de la Órbita 461 Trastornos Orbitarios 463 OÍDO, NARIZ Y GARGANTA Diagnóstico Diferencial de los Trastornos del Oído, Nariz y Garganta 477 Anatomía y Función de los Órganos del Cuello

495 Trastornos del Oído, Nariz y Garganta 505

TOMO III
TÓRAX Diagnóstico Diferencial de los Trastornos del Tórax 539 Pulmón 539 Mediastino 580 Timo 589 Tráquea y Bronquios 590 Pleura 591 Diafragma 597 Función y Anatomía Pulmonar 603 Trastornos del Tórax 611 MAMA Diagnóstico Diferencial de los Trastornos de la Mama 721 Anatomía Mamaria y Técnica Mamográfica 731 Trastornos de la Mama 737 CORAZÓN Y GRANDES VASOS Diagnóstico Diferencial de los Trastornos Cardiovasculares 763 Malformaciones Cardiacas Congénitas 763 Vascularización Pulmonar 772 Aorta 776 Arteria Pulmonar 782 Tumores Cardiacos 785 Pericardio 785 Vena Cava

787 Calcificaciones Cardiacas 790 Anatomía Cardiovascular y Ecocardiografía 795 Trastornos Cardiovasculares 807

TOMO IV
HÍGADO, CONDUCTOS BILIARES, PÁNCREAS Y BAZO Diagnóstico Diferencial de los Trastornos Hepáticos, Biliares, Pancreáticas y Esplénicos 875 Hígado 875 Páncreas 880 Conductos Biliares 883 Vesícula 887 Bazo 891 Anatomía del Hígado, Conductos Biliares y Páncreas 897 Trastornos del Hígado, Tracto Biliar, Páncreas y Bazo 905 TRACTO GASTROINTESTINAL Diagnóstico Diferencial de los Trastornos Gastrointestinales 983 Esófago Estómago Intestino Delgado Colon Anatomía y Función del Tracto Gastrointestinal Trastornos Gastrointestinales 996 1004 1013 1023 1039 1045

TOMO V
TRACTO UROGENITAL Diagnóstico Diferencial de los Trastornos Urogenitales Riñón Uréter Glándula Suprarrenal Tracto Genital Masculino 1153 1157 1180 1181

Anatomía y Función del Tracto Urogenital Trastornos Renales, Suprarrenales, Ureterales, Vesicales y Escrotales OBSTETRICIA Y GINECOLOGÍA Diagnóstico Diferencial de los Trastornos Obstétricos y Ginecológicos Obstetricia Ginecología Anatomía y Fisiología del Sistema Reproductor Femenino Trastornos Obstétricos y Ginecológicos

1189 1195 1203

1305 1305 1324 1333 1351

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ABREVIATURAS
√ Signo radiológico • Signo, sintoma clínico = Equivale @ localización anatómica / o, por + y, mas, con A AAM AAN AAS ABID ACA ACAI ACC ACD ACE ACI ACI ACM ACMA AcomA AcomP ACP ACPI ACTH ACV AcxI AD ADAI ADH ADIA ADISID ADMS ADP ADTPA AEM AEM AF AFP AFP-PM AFS AHIA AI AID AIDH AIT AMI AML AMS AMSA ANAV Angio ANSA ANT Ao AP AP APC Anticuerpos Antimitocondriales Anticuerpos Antinucleares Acido AcetilSalicílico Acido Butiliminodiacético Arteria Cerebral Anterior Arteria Cerebelosa Antero Inferior Arteria Carótida Común Arteria Coronaria Derecha Arteria Carótida Externa Arteria Carótida Interna Arteria Coronaria Izquierda Arteria Cerebral Media Albúmina coloide microagregada Arteria Comunicante Anterior Arteria Comunicante Posterior Arteria Cerebral Posterior Arteria Cerebelosa Postero Inferior Hormona Adrenocorticotrofica Accidente Cerebro Vascular Arteria Coronaria Circunfleja Izquierda Aurícula Derecha Arteria Descendente Anterior Izquierda Hormona Antidiurética Acido Dietiliminoacético Acido Diisopropiliminodiacético Acido dimetilmercaptosucínico Arteria Descendente Posterior Acido Dietilenetriamino Pentaacético Adenomas Endocrinos Múltiples Adquisición por entrada múltiple Acortamiento Fraccionado Alfa Feto Proteína Alfafetoptoteina Plasmática Materna Arteria Femoral Superficial Acido hidroxindol acético Aurícula Izquierda Acido iminodiacético Acido 2,6 dimetiliminodiacético hepático Ataque Iaquémico transitorio Arteria Mesentérica Inferior Angiomiolipoma Arteria Mesentérica Superior Acido Dimercaptosuccinico Arteria del Nodo Aurículoventricular Angiografía Arteria del Nodo SenoAuricular Anterior Aorta Anteroposterior Arteria Pulmonar Angulo PontoCerebeloso ± < > con o sin menos que mas que ◊ comentario importante

APD Arteria Pulmonar Derecha APH Albúmina Plasmática Humana APRI Albmúmina Plasmatica Radioyodada API Arteria Pulmonar Izquierda APIPID Acido Paraisopropilimonodiacético APRI Albúmina Plasmática Radioiodada APUD Amina precursora de captación y decarboxilación AR Artritis Reumatoide ARA-C Arabinósido C ASC Área superficial corporal ASI Articulación Sacroiliaca ASP Acido Schiff Periódico ATR Acidosis Tubular Renal AV Arteriovenoso AV AuriculoVentrícular AVLH/AH. Anchura Ventricular Lateral/Anchura Hemisférica AVM Acido Vinilmandélico B Ba BCDDP BCG BKG Bx Bario Proyecto para la detección del Cáncer de Mama Bacilo de Calmette-Gérin Fondo, antecedentes Biopsia C Ca CA CAE CAI CAP CAVPC CBC CC CC CC CCE CCK CCK CCO CCR CCT CDIS CFR CGO CHC CID CID CII Calcio Circunferencia Abdominal Conducto Auditivo Externo Conducto Auditivo Interno Contracciones Auriculares Prematuras Canal Auriventricular Persistente Completo Conducto Biliar Común Cardiopatía Congénita Circunferencia Craneal Craneocuaudal Centro de Control de Enfermedades Colecistoquinina Carcinoma de Células de Kulchitzky Colecistografía Oral Carcinoma de Células Renales Carcinoma de Células Transicionales Carcinoma ductal in situ Capacidad Funcional Residual Colecistografía Oral Conducto Hepático Común Coagulación Intravascular Diseminada Cuadrante Inferior Derecho Cuadrante Inferior Izquierdo

2 CLIS CMC CMHO CMV CO CoA CPT CRE CSI CTHP CV Cx Carcinoma lobulillar in situ Carpometacarpiano Cardiomiopatía Hipertrófica Obstructiva Citomegalovirus Monóxido de Carbono Coartación Aórtica Capacidad Pulmonar Total Colangiografía Retrograda Endoscópica Cuadrante Superior Izquierdo Colangiografía Transhepática Percutánea Capacidad Vital Complicación D D DAP DBP DCE DDx DE DES DIT DIU DMI DNIR DPM DPP DSA DSV DTN DTSVD Dx Derecho Ductus Arteriosus Persistente Diámetro Biparietal Defecto de los Cojinetes Endocárdicos Diagnóstico Diferencial Desviación estandar Dietilestilbestrol Diiodotorosina Dispositivo Intrauterino Demencia Multiinfarto Déficit Neurológico Isqémico Reversible Difosfato de metileno Derivado Proteico Purificado Defecto Septar Auricular Defecto Septal Ventricular Defecto del Tubo Neural Doble Tracto de Salida del Ventrículo Derecho Diagnóstico E EA Estenosis Aórtica EAS Encefalopatía Arterioesclerótica Subcortical EBS Endocarditis Bacteriana Subaguda ECA Enzima Convertidora de la Angiotensina I ECO Ecografía ECO-OB Ecografía Obstétrica ECG Electrocardiograma ECHO Ecocardiografía ECN Enterocolitis Necrotizante EEG Electroencefalograma EEI Esfínter Esofágico Inferior EFC Estudio del Flujo en Color EG Edad Gestacional EGI Estudio GastroIntestinal superior EGR Eco Gradiente Reenfocado EH Enfermedad de Hodgkin EHS Encefalitis por Herpes Simple EHSI Estenosis Hipertrófica Subaórtica Idiopática EIP Espaciamiento igual entre paralelas EM Edad Menstrual EMAD Encefalomielitis Aguda Diseminada EO Enama Opaco EP Estenosis Pulmonar EP Embolismo Pulmonar EPI Enfisema Pulmonar Intersticial EPOC EPV ERPQ ES esp ESP ETLD Enfermedad Pulmonar Obstructiva Crónica Ecogenicidad Periventricular Enfermedad Renal Poliquística Espin-Eco Especialmente Esclerosis Sistémica Progresiva Estimulación Tiroidea de larga duración

F FAV Fístula Arteriovenosa FCC Fracaso Cardiaco Congestivo FDA Administración Federal de Drogas FDG Fluorodeoxiglucosa FE Fracción de Eyección FIGO Federación Internacional de Obstetricia y Ginecología FISP Fast imaging with Steady-state Precesion FLASH Fast Low-Angle Shot FM Fotomultiplicador FMP Fibrosis Masiva Progresiva FN Falso Negativo FP Falso Positivo FPG Fotopletismografía FPI Fibrosis Pulmonar Idiopática FPR Flujo Plasmático Renal FSH Hormona Estimulante de los Folículos FSP Flujo Sanguíneo Pulmonar FWHM Anchura completa y mitad máxima G Gch GE GE GEG Gd GI gl GN GU GUT Gonadotropina Coriónica Humana Gastroesofágico Granuloma Eosinófilo Grande para la Edad Gestacional Gadolinio Gastrointestinal Ganglios linfáticos Glomerulonefritis Genitourinario Globulina unida a tiroxina H H HAT Hb HDPE HEDI HFM HFN HIB HIP Histo HIV HL HMD HNP HPB HPI HPN Hombre Histerectomía Abdominal Total Hemoglobina Hidroxidifosfonato de Etileno Hiperostosis Esquelética Difusa Idiopática Histiocitoma Fibroso Maligno Hiperplasia Folicular Nodular Hipertensión Intracraneal Benigna Plan del Seguro de Salud Histología Hemorragia Intraventricular Hormona Luteinizante Hijo de Madre Diabética Herniación del Núcleo Pulposo Hiperplasia Prostática Benigna Hemosiderosis Pulmonar Idiopática Hidrocefalia a Presión Normal

3 HPT Hiperparatirodismo HPT Hormona Paratiroidea HPTp Hiperparatiroidismo Primario HPTs Hiperparatiroidismo Secundario HPTt Hiperparatiroidismo Terciario HRMG Hemorragia Relacionada con la Matriz Germinativa HSA Hemorragia SubAracnoidea HSA Hipertrofia Septal Asimétrica HSG Histerosalpingografía HVP Hipertensión Venosa Pulmonar Hx Historia I I Izquierda IC Índice Cardiotorácico IDP Imidodifosfato IFG índice de Filtración Glomerular IFD Interfalángica Distal IFP Interfalángico Proximal IM Intramuscular In Indio IPE Infiltrado Pulmonar con Eosinofilia IPDEP Investigación prospectiva de la deteccción del Embolismo Pulmonar IREM Indice de Flujo Espiratorio Máximo IR Inversión Recuperación IS Ileosacro ITU Infeccción del Tracto Urinario IV Intravenoso L LAT LAV LCR LDH LEC L-DOPA LE LEID LES LF LH LI LID LII LLA LLC LM LMA LMC LMD LMP LNH lpm LPV LS LSD LSD Lateral Linfadenopatia asociada a virus Liquido Cefalorraquídeo Lactodeshidrogenasa Liquido Extracelular 3-(3,4-dihidroxifenil)-levo-alanina Lupus Eritematoso Lupus Eritematoso Inducido por Drogas Lupus Eritematoso Sistémico Longitud del Fémur Linfoma de Hodgkin Lóbulos Inferiores Lóbulo inferior Derecho Lóbulo Inferior Izquierdo Leucemia Linfoblástica aguda. Leucemia Linfática Crónica Lóbulo Medio Leucemia Mieloblástica Aguda Leucemia Mieloide Crónica Lóbulo Medio Derecho Leucoencefalopatía Multifocal Progresiva Linfoma NO Hodgklin Latidos por minuto Leucomalacia PeriVentricular Lóbulo Superior Acido Lisergico dietilamida Lóbulo Superior Derecho LSI Lóbulo Superior Izquierdo M M Mujer MAA Macroagragado de albúmina MAG Mercaptoacetil triglicérido MAI Micobacterium Avi Intracelular MAQC Malformación Adenomatoide Quística Congénita MAQ Malformación Adenomatoide Quística MAQC Malformación Adenomatoide Quística Congénita MAV Malformación Arteriovenosa MAA Macroagregado de Albúmina MAVP Malformación Arteriovenosa Pulmonar MCF Metacarpofalángico MIBG Metaiodobencilguanidina MIT Monoiodotirosina MN Medicina Nuclear mpp Músculo Papilar Posterior MPS Mucopolisacaridosis MSA Movimiento Sistólico Anterior de la Válvula Mitral MTF Metatarsofalángico MUGA Adquisición Mútiple Controlada MVO Malformación Vascular Oculta Myelo Mielografía N NAV NAP N.B. NBS NEC NEM NID NIH NLI NNC npl NQML NTA Necrosis Avascular Neumonía Atípica Primaria Nota Básica National Bureau od Standards Necrosis Espontánea de la Cadera Neoplasias Endocrinas Múltiples Neumonia Intesticial Descamativa Neumonía Intersticial Habitual Neumonitis Linfocitica Intersticial Neumonía por neumocistis carinii. Neoplasia Nefroma Quístico Multilocular Necrosis Tubular Aguda O OAD OAI OID OIH OML ONER OPD OPI OPPN Oblicua Anterior Derecha Oblicua Anterior Izquierda Obstrucción del intestino Delgado Ortoiodohipurato Oblicua Medial Lateral Osteonecrosis Espontánea de la Rodilla Oblicua posterior Derecha Oblicua posterior Izquierda Organismo Pseudo Peuroneumónico P P Fósforo

4 PA Posteroanterior PAC Patología Arterial Coronaria PAH Para-aminohipurato PAP Proteinosis Alveolar Pulmonar PAS Ácido Schiff Periódico Path Anatomía Patológica PAUT Prealbúmina unida a tiroxina PBF Perfíl Biofísico PCCAV Persistencia Completa del Canal AuriculoVentricular PCPC Presión Capilar Pulmonar en Cuña pe Por ejemplo PEFP Presión Espiratoria Final Positiva PEG Pequeño para la Edad Gestacional PFCD Pirofosfato Cálcico Dihidratado PFE Peso Fetal Estimado PFMM Proporción de Flujo Medioespiratorio Máximo PHC Presión Hepática en Cuña PIR Preparación Internacional de Referencia PIV Peptidos Intestinales Vasoactivos PMN Polimorfonuclear POST Posterior PPE Periodo Preeyección PS Presión Sanguínea PTC Neumoconiosis de los Trabajadores con Carbón PTU Propiltiouracilo PVC Cloruro de Polivinilo PYP Pirofosfato PXG Pielonefritis Xantogranulomatosa Q QOA Quiste Óseo Aneurismático R RBC RCIU RCO RCP RDMQ REG RM RMQ ROI RTUP RVP RVPA RVPAP RVPAT Rx RxT Hematíe Retraso del Crecimiento Intrauterino Caracteristicas del Receptor Operativo Resucitación Cardio Pulmonar Riñón Displásico Multiquístico Refujo Gastro Esofágico Resonancia Magnética Riñón Multiquístico Región de Interés Resección TrasUretral Prostática Registro del Volumen Pulsado Retorno Venoso Pulmonar Anómalo Retorno Venoso Pulmonar Anómalo Parcial Retorno Venoso Pulmonar Anómalo Total Tratamieto Radiografía de Tórax S SAG SC SDR SDRA SGB Sagital Subcutáneo Síndrome de Distress Respiratorio Síndrome de Distress Respiratorio Agudo Estreptococos Grupo B SGI SHO SIDA SIV Sn SNC SO S/P SPECT SRE STIR SV SVNP Serie Gastrointestinal Superior Síndrome de Hiperestimulación Ovárica Síndrome de InmunoDeficiencia Adquirida Septo interventricular Estaño Sistema Nervioso Central Salpingoooforectomía Situación post Emisión Única de Fotones Sistema Retículoendotelial Secuencia inversión recuperación Septo Interventricular Sinovitis Villonodular Pigmentada T TB Tuberculosis TC Tomografía Computarizada TCAR Tomografía Computarizada de alta resolución TCCC Tomografía Computarizada con Contraste TCF Test de Contracción Forzada TCSC Tomografía Computarizada sin Contraste TD Telediastólico TDF Tetralogía de Fallot TE Test de Esfuerzo TE Fístula Traqueoesofágica TEP Tomografía por Emisión de Positrones TEVI Tiempo de Ejeción Ventricular Izquierdo TFM Tubo FotoMultiplicador TGV Transposición de los Grandes Vasos TI Tabique interventricular TLLVI Tiempo de llenado lento ventricular Izd. TLRVI Tiempo de llenado rápido ventricular Izd. TM Volumen en movimiento TPNE Tumor Primitivo Neuroectrodérmico TORCH Toxoplasmosis, Rubeola TR Tiempo de Repetición TRC Tubo de Rayos Catódicos TRH Hormona Liberadora de Tirotopina TRV Trasversal TS Telesistolico TSE Test sin esfuerzo TSVD Tracto de Salida del Ventrículo Derecho TSH Hormona Estimulante del Tiroides TSVI Tracto de Salida del Ventrículo Izquierdo TVP Trombosis Venosa Profunda TW1I Imagen Potenciada en T1 T2WI Imagen potenciada en T2 U UH ULDT UIV UPU USP UUV Unidades Hounsfield Unidad Lobulillar Ductal Terminal Urografía Intravenosa Unión PieloUreteral Farmacia de Estados Unidos Unión Uretrovesical V

5 V V VA VAL VaM VaT VCI VCS VD VEF VHS VI VIH VLTH VM VMS Varón Vesícula Volumen del Ataque Virus Asociado a Linfadenopatía Valva anterior de la válvula Mitral Valva Anterior de la Válvula Tricúspide Vena Cava Inferior Vena Cava Superior Ventrículo Derecho Volumen Expiratorio Forzado Virus del Herpes Simple Ventrículo Izquierdo Virus de la Inmunodeficiecia Humana Virus Linfotrófico Células T Humanas Válvula Mitral Vena Mesentérica Superior VN VO VP VpM VpT V/P VR VSE VTD VTS Verdadero Negativo Vía Oral Verdadero Positivo Valva Posterior de la Válvula Mitral Valva Posterior de la Válvula Tricúspide Ventilación Perfusión Volumen Residual Velocidad de Sedimentación Eritrocitaria Volumen Telediastólico Volumen Telesistólico W WBC WDHA WDHH Leucocito Diarrea acuosa, hipocaliemia, aclorhidria Diarrea acuosa, hipocalihemia, hipocloridria

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ACRÓNIMOS Y MNEMOTECNIAS
A FAN (Ensanchamiento de la cisura orbitaria superior) A HOG (Tumores primarios en los elementos vertebrales posteriores) A VP-Shunt Can Descompress The Hidrocephalic Child (Hidrocefalia infantil) A2BC3 (Patrón alveolar) AAIIMM (Obstrucción adquirida del intestino delgado en la infancia) ABCD (Ventriculomegalia fetal) ABCD and F (Placenta previa) ABCDEFG (Síndrome del fracaso de la cirugía de la espalda) ABCDEFGHI - PRN (Edema pulmonar) ABCDE´S (Abordaje de las artritis) 239 249 402 540 992 1315 1387 255 460

20 ABC`S (Infiltrado pulmonar crónico en la infancia) 557 AIRSPACED (Patología difusa del espacio aéreo) 541 All Summer Long Emily Ogled Peter´s Sporty Isuzu (Ramas de la ACE) 335 ALPm (Orden de los bronquios de los lóbulos inferiores) 603 AROMA (Riñón grande liso unilateral) 1158 ARTICLES (Anomalías asociadas a la fístula TE) 1055 BAD HELP (Pliegues duodenales engrosados) 1013 BAD LASS RF (Patología intersticial periférica pulmonar basal) 553 BAD MEAT (Trasección aórtica) 866 BAMMAH (Lesiones líticas múltples en el cráneo) 238 BE MACHO (Tumores infratentoriales pediátricos) 310 BE NICE (Gas en la porta) 879 BELCH SPAT (Cáncer esofágico) 1058 BELLMAN (Masas mediastínicas posteriores) 586 Big Solitary Pulmonay Masses Commomly Appear Hopeless And Lonely (Masas pulmonares) 567 BIEP (Membrana esofágica) 1001 BIRTH (Calcificación de los ganglios basales) 308 BISH (Aneurisma craneal que ha sangrado) 352 BITCH (Cavidades pulmonares múltiples de pared delgada) 578 BLT PLT RSD RSD (Aspecto de hueso dentro de hueso) 3 BLUSCHINGS (Colecciones líquidas abdominales) 990 BOOST (Osteolisis rodeada de esclerosis marcada) 15 BOTTOM (Metástasis calcificadas) 158, 670 BUMP FAD (Hiperinsuflación en niños) 600 C.C., I BAN WHIPS (Lesiones pulmonares pseudoquísticas) 577 2+ Ca COME (Masas intracraneales calcificadas) 302, 312 CAGGIE (Lesión tumoral epifisaria) 13

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CAINES (Lesión ósea lítica en un paciente < de 30 años de edad) CAL MICE (Refuerzo circunvolucional cerebral) CALL HOME (Tumores óseos con predisposición por los cuerpos vertebrales) CAMP (Tipos de adenoma bronquial) CAN (Ictericia obstructiva neonatal) CAPE HANA (Riñones pequeños bilaterales) CARPI (Derrame en la articulación sacroiliaca) CASSET (Patología intersticial periférica pulmonar de distribución apical) CAT PIES (Masas pulmonares grandes) CATCH LAMP (Nódulo tiroideo frío) CAVE G (Cardiomiopatía congénita) CAVITY (Nódulos cavitados) CECUM TIPSALE (Defecto de repleción cecal) Certain Cancers Spread By Plugging The Linphatics (Linfangitis carcinomatosa) CHAMPS (Silla turca agrandada) CHAP VAN (Lesión quística intracraneal fetal) CHARMS (Metáfisis deshilachadas) CHEAT (Masa renal avascular) CHEETAH (Masa pélvica compleja) CHEST (Incidencia de metástasis pulmonares) CHIEF (Desarrollo anómalo de los huesos del pubis) CHIMP (Metástasis hepáticas hipervascularizadas) CHIPS (Material opaco en el intestino) CHOIR BOY (Nefrograma urográfico estriado) CHOW (Calcificación del disco intervertebral) CIA (Patrón retículo nodular + predominio en lóbulo inferior) 5 Bees Lick Pollen (Metástasis blásticas) 5 Ds (Artropatía neuropática) 5 M`S To PROoF (Esclerosis difusa) 5 P´s (Trombosis de las venas suprahepáticas) 5 T´s + CAD (Vascularización aumentada) CMV calcifications are circunventricular COAG (Nefrocalcinosis cortical) COBS (Adenoacarcinomas mucinosos) CODES (Ginecomastia) COME CHAT (Osteoartritis prematura) Common Bone Lesions Can Kill The Patient (Metástasis esqueléticas en el adulto) CONMAN (Silla turca con forma de "J") 1 970 769, 770 302 1177 956 754 21 159 321 16 304 248 611 885 1159 24 553 570 493 765 572 1029 657 321 1316 8 1164 1327 670 19 956 987 1169 246 549 157 67

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CRAP TRAP (Ensanchamiento de la articulación sacroiliaca) CRIER (Esofagitis aguda) CRITOE (Aparición de los centros de osificación del codo) CT BeComes MR (Metástasis hepáticas hemorrágicas) 4 B´s (Hernia de Bockdaleck) 4 H PM (Suprarrenales grandes bilateralmente) 4 H TAG MAP (Calcificación hepática) 4 M´s (Hernia de Morgagni) 4 P´s & TAIL (Enfermedad alveolar localizada) 4 T´s (Masas mediastínicas anteriores) CUM TRAPPIT RV (Derrame pericárdico) DAMM MALE SHAME (Festoneado vertebral posterior) DD-BD-BB-DD on T1 / T2 (Aspecto RM de la hemorragia intracraneal) DENSE LINES (Bandas metafisarias densas) DiaPOUR (Magaureter) DIATTOM (Diagnóstico diferencial de los trastornos óseos) DICTIONARIES (Síndrome de distrés respiratorio del adulto) DRIPP (Oligohidramnios) DS6 (Artropatía neuropática) Early OsteoArtritis (Osteoartritis precoz) ELECTS (Patología intersticial pulmonar con aumento de volumen) EPIC (Atelectasia discoide) EPOCH (Ensanchamiento de la sínfisis del pubis) Ever Grave CerebelloPontine Angle Masses (Tumor en el ángulo pontocerebeloso) Every Other Runners Feels Crampy Pain On Moving (Sarcomas según la edad) FAT CHANCE (Hemitorax opacificado) Fat Hila Suck (Adenopatía hiliares unilaterales) FECAL P (Causas de aneurismas cerebrales múltiples) FEEL THE CLAMP (Lesión costal expansiva) FEEMHI (Lesiones líticas múltiples) 16 FEMALE (Lesión tumoral diafisaria) fems (Mucocele) FETISH (Vértebra plana) FOG MACHINES (Lesiones óseas en burbuja) FOG P (Riñones grandes bilateralmente) FOLD (Infiltrados pulmonares difusos en el paciente inmunodeprimido) 13 528 243 14 1159 557 24 1090 45 956 650 1182 880 650 542 582 786 244 387 3 1181 1 701 1310 67 171 546 556 24 314 10 554 587 352 31

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FUSED (Síndrome de Zollinger-Ellison) G. WILLIAMS (Pliegues intestinales irregulares, engrosados ± dilatación) GAL (Lesiones cerebrales con refuerzo anular que cruzan el cuerpo calloso) GAME BEG (Complicaciones de la colecistitis) GAMES PAGES (Tumor maligno lucente en un dedo) GAMMA WARPS (Enfermedad pulmonar macronodular) GEM MINER CO (Anomalías fetales asociadas a elevación de la AFP) GG CHAT (Aumento de la atenuación hepática) GIVE INFARCTS (Necrosis avascular) GLAD PAST (Signos de degeneración de osteocondroma) Glomerulary Filtration Rate May Give Answers (Anatomía suprarrenal) GO APE (Lesión destructiva de los elementos vertebrales posteriores) H HITLER (Aumento de la captación del radiotrazador en el tiroides) H LEMMON (Destrucción ósea apolillada) H MITTE (Disminución / ausencia de captación del radiotrazador en el tiroides) HA GUIDI (Falsos positivos en la MN del divertículo de Meckel) HABIT5 (Masa en el mediastino medio) HAD IT (Tamaño anormal de la placenta) HALL (Vejiga urinaria con forma de pera) HAM (Cuerpo vertebral con forma de bala) HAM HOP (Calcificación renal distrófica) HAM TV Station (Nódulos pulmonares calcificados) HAUL (Colección liquida pararrenal) Heavy Cretins Sift Scurriously through Rickety System (Bandas metafisarias densas) HELP (Reticulaciones finas, difusas, agudas) HELP MFT HOLE (Lesión lítica solitaria en el cráneo) HERE (β-HCG positiva sin embarazo intrauterino) HIDE FACTS (Enfermedad intersticial generalizada) HIPFAM (Aumento del grosor del cráneo) HIPS RDS (Pulmón en panal) HIRT (Destrucción de la articulación temporomandibular) HITCH (Calcificaciones esplénicas) HORSE (Artritis con desmineralización) Hyperechoic Focal Masses Affecting the Liver (Masa hepática ecogénica solitaria) I GET UP (Gas en el árbol biliar) I HEAR (Infiltrados pulmonares en el neonato) I´M ASHAMED (Lesiones intramedulares) I´M Slow (Afectación muscular en la enfermedad de Graves orbitaria) ITHACANS (Hemorragia Intracraneal) I2 CHANGE FAST (Infiltrado alveolar agudo) JAP LARD (Subluxación atlantoaxoidea) LACS (Masas bilaterales en las glándulas lacrimales)

1143 1020 305 929 29 551 1307 876 168 174 1200 249 490 12 491 1076 583 1313 1184 246 1176 569 1280 3 547 238 1325 546 236 551 233 892 22 878 883 565 252 466 301 541 251 459

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LADS (Signo de la doble burbuja) LC GOES (Metástasis hepáticas quísticas) L´CHAIM (Lesión esplénica) LEMON (Tumores de células redondas) LETTERS MC (Anillo esofágico) LIFE Lines (Reticulaciones finas, difusas, crónicas) LINING (Líneas radiolucentes trasversales metafisarias) LO VISHON (Masa orbitaria en el niño) LOBULATING (Complicaciones del estómago postoperado) LOST FROM CHOMP (Vértebra de marfíl) LUCIFER M (DD entre enfermedad de Crohn y colitis ulcerosa) M FOR MARINE (Ausencia del ala mayor del esfenoides) MA CAT (Enanismo rizomiélico) Ma McCae & Co. (Fracaso cardiaco congestivo + cardiomegalia) MABEL (Tumores encefálicos extraaxiales) MaCK ClaN (Múltiples lesiones en "ojo de buey" en la pared intestinal) MAD COP (Engrosamiento de la almohadilla del talón) MAGIC DR (Lesiones cerebrales con refuerzo anular) MALTS (Nódulos pulmonares pequeños) MAMA N (Lesión intradural extramedular) MAN (Vascularización pulmonar normal + corazón de tamaño normal) MANDELIN (Lesión epidural extramedular) MARCH (Nefrocalcinosis) Mary Tyler Moore Likes Lemon (Densidades pleurales múltiples) MA´S TACO in an SH (Dilatación esofágica difusa) MATCH (Metástasis cerebrales hemorágicas) MEAN (Coriocarcinoma) MEATFACE (Obstrucción bronquial) MEGO (Tumores del SNC que metastatizan fuera de él) MEGO TP (Siembra a través del LCR de neoplasias intracraneales) Mel Met Rita Mending Hems on Poor Charlie´s Grave (Lesión intraconal) MELD (Aumento de tamaño de la glándula lacrimal) MI MCA (Microcolon) MILERS (Destrucción del extremo medial de la clavícula) MILL P3 (Múltiples defectos de repleción en el colon) MIS (Falsos negativos en la MN del divertículo de Meckel) MISME (Neurofibromatosis con neurinomas ópticos bilaterales) MISTER (Estenosis ureteral) MOLD (Lesión extraconal - extraorbitaria) MUSIC (Causas de pericarditis aguda) My Mother Eats Chocolate Fudge Often (Tumores óseos malignos con afectación de

1322 957 893 10 1001 548 7 455 1010 247 1072 239 18 765 312 1031 33 304 570 252 773 252 1175 595 998 427 1363 559 312 284 453 459 1027 32 1029 1076 435 1181 454 850

6

partes blandas) NASAL PIPE (Masa en la nasofaringe) NAVEL (Contenido del triángulo femoral) Nelson´s X: 1, 7, 10, 11 años (Centros de osificación del codo) NMR CT (Calcificaciones intraoculares) OMPHALOCele (Onfalocele) OPA (Ramas del segmento supraclinoideo de la ACI) P LARD (Erosión odontoidea) P 2 TETT (Disminución del flujo sanguíneo pulmonar con cianosis) PALS GET MOD (Infiltrado alveolar crónico) PAM the HAM (Hidrocefalia con presión normal) PANTS (Defectos de repleción en la vesícula) PERIOSTAL SOCKS (Reacción perióstica en la infancia) PETER´s DIAPER SPLASH (Acroosteolisis adquirida) PF ROACH (Impresión basilar) PINEEAL (Calcificaciones intracraneales) Ping Pong Is Though To Teach (Signo metacarpiano) PLAN MY HAM (Masa suprarrenal unilateral) PLASTIC RAGS (Necrosis avascular) Please Don´t Eat Stale Tua Fish Sandwiches Every Morning (Enfermedad retículo nodular) Please Helen Lick My Popsicle Stick (Masa hiliares bilaterales) Please, Please, Please, Study Light, Don´t Get All Uptight (Infiltrado perihiliar en alas de murciélago) Please Put A Hot-Light At The Sithouse Frist (Enfermedad difusa del espacio aéreo) PLUMP FACIES (Opacificación sinusal + expansión / destrucción) POEM (Artritis que afectan a las articulaciones interfalángicas distales) PONGS (Artritis sin desmineralización) POOF (Pseudofracturas) PORK CHOPS I (Huesos wormianos) POSTCARD (Necrosis papilar) PROT (Protusión acetabular) PSALM II (Improntas digitales en colon) PSALMS (Infarto esplénico) PUBLICS (Defectos de repeción en el remanente gástrico) RATI (Área lítica en un hueso plano) REDS (Infiltrado pulmonar periférico en ala de murciélago inversa) Remember the P´s (Íleo adinámico) RICKETS (Raquitismo) 22 198 236 1247 24 1024 953 1012 238 558 995 202 7 240 302 28 1182 168 549 588 558 541 481 23 11 481 806 45 456 1385 336 249 771 542 402 890 9

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RIP R HIP (Riñón pequeño unilateral) rotos (Agujeros de la base del cráneo) ROWE (Metástasis pulmonares en la infancia) S-lesions (Anquilosis de las articulaciones interfalángicas) S and M (Cálculos urinarios frecuentemente asociados a infección) SAC (Lesión lítica a ambos lados de una articulación) SALTR (Clasificación de Salter-Harris) SATCHMO (Masas paraselares) SCARED CELL-MATE (Estenosis cólica localizada) SCRITT (Calcificación de la pared vesical) 6 C´s & 2 P´s (Defectos de repleción en el sistema colector renal) Several Kinds Of Horribly Nasty Tumors Leap Promptly To Bone (Metástasis óseas) Shaggy Sue Made Loving A Really Wild Fantasy Today (Nódulo pulmonar velloso) SHAMPOO DIRT (Hipercalcemia) SHAVIT (Obstrucción mecánica del intestino delgado en adultos) SHIPS BOATS (Pulmón en panal) SHIRT CAP (Fibrosis pulmonar superior) SHIRT Pocket (Afilamiento del extremo distal de la clavícula) SHITE (Cráneo en "cabello erizado") SHOOT (DDx delNódulo de Schmorl) SITS (Músculos del manguito de los rotadores) SITS (Gas en el árbol biliar) SLAM DA PIG (Nódulos y masas pulmonares múltiples) SLIMRAGE (Estenosis gástrica) SMUX (Cálculos urinarios no radioopacos) Some Lovers Try Positions That They Can´t Handle (Huesos del Carpo) SOS (Intestino delgado dilatado, con pliegues normales) SPACEMON (Lesión sacra destructiva) SPADE (Estenosis esofágica inferior) SPAR BIT (Fusión de la columna cervical) SPATS DID (Retraso del tránsito del intestino delgado) SPICER (Estrechamiento antral) Squamous Cell Metastases Tend to Cavitate (Metástasis cavitadas) STABS (Membrana intrauterina en el embarazo) STALLAG (Infiltrado alveolar crónico) STARFASH (Lesión mamaria estrellada / espiculada) TAFT (Calcificación pleural) TARDI (Polihidramnios) TEACH (Masa cerebral avascular) TEMPEST (Enfermedad nodular difusa fina + nódulos miliares)

1159 259 671 25 1300 16 116 321 1026 1185 1171 156 571 1156 992 551 553 32 237 246 44 983 570 1006 1300 45 1018 16 1002 249 1020 1006 671 1311 542 724 596 1310 313 550

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TEST MAN (Trombosis de la vena renal) The Alphabet (Edema pulmonar no cardiogénico) THE CHEST SET (Causas de neumotórax) THE CLIP (Coriocarcinoma) The Furry Cat Hit My Dog (Aplasia / Hipoplasia radial) 3 C´s (Condrocalcinosis) 3-6-9-12 (Calibre intestinal normal) TICCS BEV (Cor pulmonale) Tom, Dick and Harry (Tendones posteriores de la pierna) TOP DOG (Deformidad en matraz de Erlenmeyer) TORE ME (Secuestro en botón en el cráneo) Toxoplasma calcifications are intraparenchymal TRINI (Engrosamiento pleural) TRUE TETRA TRICK (Arco aórtico derecho) U DOPA (Edema pulmonar sin cardiomegalia) VA BADD TU BADD (Obstrucción duodenal) VACTERL (Fístula traqueoesofágica) VASCULAR (Abruptio placentario) VEIN (Feocromocitoma) VINTS (Colitis isquémica) Wacky, wobbly and wet (Hidrocefalia a presión normal) WHAT causes HCC? (Carcinoma hepatocelular) What Is His Main Aim? Lay Eggs, By God (Nodularidad del intestino delgado, con malabsorción) WHIP A DOG (Condrocalcinosis) YES CT (Tumores testiculares de células germinales) ZEAL VOLUMES C3P3 (Pliegues gástricos engrosados) Zits, fits nitwits (Esclerosis tuberosa)

1285 562 579 1363 19 26 1043 774 48 20 239 302 596 778 561 991 1055 1352 1230 1069 402 915 1038 26 1289 1009 375

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ESTADÍSTICA
INCIDENCIA: Número de personas afectadas por 100.000 habitantes por año. PREVALENCIA: Número de casos existentes por 100.000 habitantes en una fecha dada. MORTALIDAD: Número de muertes por 100.000 habitantes por año. FATALIDAD: Número de muertos por número de personas enfermas. Matríz de Decisión: GOLD STANDARD Normal T Normal VN E Anormal FP S Subtotal DT Especificidad

Anormal FN VP D+ Sensibilidad

Subtotal TT+

Vpn Vpp Precisión

VP (verdadero positivo) = Test positivo en un sujeto enfermo. FP (falso positivo) = Test positivo en un sujeto no enfermo. FN (falso negativo) = Test negativo en un sujeto enfermo. VN (verdadero negativo) = Test negativo en un sujeto no enfermo. T+ = Resultado anormal del test. T- = Resultado normal del test. D+ = Sujetos enfermo. D- = Sujetos no enfermos. SENSIBILIDAD: = Habilidad para detectar una enfermedad. = Probabilidad de obtener un test anormal para una enfermedad dada. = Número de test positivos correctos / número con enfermedad = Cociente verdadero positivo = VP / (VP + FN) = VP / D+. • Columna D+ en la matriz de decisión. Independiente de la prevalencia. ESPECIFICIDAD: = Habilidad para identificar la ausencia de enfermedad. = Probabilidad de tener un test negativo para una enfermedad dada. = Número de test negativos correctos / número sin enfermedad. = Cociente verdadero negativo = VN / (VN + FP) = VN / D• Columna D- en la matriz de decisión Independiente de la prevalencia. PRECISIÓN: = Número de resultados correctos en todos los test. = Número de test correctos / número total de test. = (VP + VN) / (VP + VN + FP + FN) = (VP + VN) / total. Depende mucho de la proporción entre sujetos enfermos y no enfermos en la población

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estudiada. No es válida para la comparación de test. Ejemplo: Dos test con la misma precisión del 90%: Test A:
GOLD STANDARD Normal T E S T Normal Anormal Subtotal 90 10 100 Anormal 10 90 100 Subtotal 100 100 200

Test B:
GOLD STANDARD Normal T E S T Normal Anormal Subtotal 170 0 170 Anormal 20 10 30 Subtotal 190 10 200

VALOR PREDICTIVO POSITIVO (VPP): = Precisión positiva del test. = Probabilidad de que un resultado positivo identifique realmente la presencia de enfermedad. = Número de test positivos correctos / número de test positivos. = VP / (VP + FP) = VP / T+. • Fila T+ en la matriz de decisión. Depende de la prevalencia. Para una especificidad y sensibilidad dada, el VPP aumenta al aumentar la prevalencia. Para una prevalencia dada, el VPP aumenta al aumentar la especificidad.

VALOR PREDICTIVO NEGATIVO (VPN): = Precisión negativa del test. = Probabilidad de que el resultado negativo de un test identifique realmente la ausencia de enfermedad. = Número de test negativos correctos / número de test negativos. = VN / (VN + FN) = VN / T• Fila T- en la matríz de decisión. Depende de la prevalencia. Para una sensibilidad + especificidad dadas, el VPN aumenta al disminuir la prevalencia.

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Para una prevalencia dada, el VPN aumenta al aumentar la sensibilidad. RAZÓN FALSO-POSITIVO: = Proporción de pacientes no enfermos con un resultado anormal del test. • Columna D- en la matríz de decisión. = FP / (FP + VN) = FN / D= 1 - especificidad = (VN + FN - VP) / (VP +FN). RAZÓN FALSO-NEGATIVO: = Proporción de pacientes enfermos con un resultado normal del test. • Columna D+ en la matríz de decisión. = FN / (VP + FN) = FN / D+. = 1 - sensibilidad = (VP - FN -VP) / (VP - FN). PREVALENCIA DE LA ENFERMEDAD: = Proporción de sujetos enfermos en el total de la población. = (VP + FN) / (VP + VN + FP + FN) = D+ / Total La sensibilidad + especificidad son independientes de la prevalencia. Afecta a los valores predicitivos + precisión de los resultados de un test. Ejemplo: Test A: Sensibilidad + especificidad del 90%:
GOLD STANDARD Normal T E S T Normal Anormal Subtotal 90 10 100 Anormal 10 90 100 Subtotal 100 100 200

VPN = 90%. VPP = 90%. Test B: Prevalencia del 10%, sensibilidad + especificidad del 90%:
GOLD STANDARD Normal T E S T Normal Anormal Subtotal 162 18 180 Anormal 2 18 20 Subtotal 164 36 200

VPN = 99%. VPP = 50% Test C: Prevalencia del 90%, sensibilidad + especificidad del 90%.

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GOLD STANDARD Normal T E S T Normal Anormal Subtotal 18 2 20 Anormal 18 162 180 Subtotal 36 164 200

VPN = 50%. VPP = 99% CARACTERÍSTICAS DEL RECEPTOR OPERATIVO (ROC): = Gráfica curvilínea generada al trazar la razón VP como función de la razón FP para un número de diferentes criterios diagnósticos (que varían desde definitivamente normal a definitivamente anormal). Eje X = Razón verdadero positivo = Sensibilidad. Eje Y = Razón falso positivo = 1 - especificidad; valores inversos en el eje X producen una

"curva de sensibilidad - especificidad" idéntica. Utilización: Las variaciones en los criterios diagnósticos se presentan como un continuo de respuestas que varían desde definitivamente anormal a equívoco a definitivamente normal debido a la subjetividad + sesgo de cada radiólogo. Interpretación: ¡El aumento de la sensibilidad conduce a una disminución de la especificidad!. ¡El aumento de la especificidad conduce a una disminución de la sensibilidad!. El punto mas sensible es aquél en el que la razón VP es mayor. - Equivalente a la "sobrelectura" pero utilizando criterios diagnósticos menos restrictivos (todos los hallazgos se leen como anormales).

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El punto mas específico es aquél en el que la razón FP es menor. - Equivalente a la "sublectura" al utilizar criterios diagnósticos mas estrictos (todos los hallazgos se leen como normales). La curva ROC que se aproxima al eje Y representa el mejor test diagnóstico. No tiene en cuenta la prevalencia de la enfermedad en la población. Kappa (Κ): Mide la concordancia entre los resultados de un test y el gold standard. ¡Análogo al coeficiente de correlación de Pearson (r) para datos continuos!. GOLD STANDARD M2M´2 M3M´3 M4M´4 M1 A1 T M2M´1 M2M´3 M2M´4 M2 A2 E M3M´1 M3M´2 A3 M3M´4 M3 S M4M´1 M4M´2 M4M´3 A4 A4 T M´1 M´2 M´3 M4M´4 N P SUB c = { SUM SUB 1 SUP 4 MM´ { P SUB o - P SUB c } κ = } OVER N SUP 2 OVER { 1 - P SUB c } P SUB 0 = { OVER N SUB 1SUP 4 A }

Ejemplo: k = 0,743 GOLD STANDARD 18 3 T 2 28 E 1 4 S 0 0 T 21 27 Valor predictivo de k: 0,00 - 0,20: Pequeño o ninguno. 0,20 - 0,40: Ligero. 0,40 - 0,60: Grupo. 0,60 - 0,80: Algo individual. 0,80 - 1,0: Individual. LÍMITE DE CONFIANZA: = Grado de certeza de que la proporción calculada para una muestra de un tamaño determina do esté dentro de un rango específico (teorema binomial). Análoga a la media ± 2 DS. EPIDEMIOLOGÍA CLÍNICA. = Aplicación de principios + métodos epidemiológicos a los problemas encontrados en la medicina clínica con el propósito de desarrollar + aplicar métodos de observación clínica que puedan llevar a conclusiones clínicas válidas. Epidemiología = Rama de la ciencia médica relacionada con la incidencia, distribución, 0 5 20 5 30 0 2 3 17 22 21 29 28 22 100

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control de una enfermedad en una población definida. TÉCNICAS DE SCREENING. Cuestión principal: ¿La detección precoz de una enfermedad puede influir de manera positiva en su evolución natural?. Medición de los resultados: La detección precoz + un tratamiento efectivo deben disminuir la morbilidad + mortalidad; es decir, aumentar los índices de supervivencia. Sesgos: Tiempo de adelanto = Intervalo entre la detección de la enfermedad con el screening + tiempo habitual de manifestación clínica; el diagnóstico precoz siempre parece mejorar la supervivencia en al menos este intervalo, incluso cuando el tratamiento es inefectivo. Duración = Diferencias en las velocidades de crecimiento de los tumores: (a) Tumores de crecimiento lento, existen durante un prolongado periodo de tiempo antes de manifestarse, aumentando por lo tanto la posibilidad de detección. (b) Tumores de crecimiento rápido, existen durante un corto periodo de tiempo antes de manifestarse, proporcionando po tanto menor oportunidades para detectarlos en el screening. "Cánceres de intervalo" = Los detectados clínicamente entre los exámenes clínicos programados en el screening son probablemente tumores de crecimiento rápido; los pacientes con tumores detectados mediante los test de screening pueden tener un mejor pronóstico que aquellos con cáncer de intervalo. Auto selección = Decisión de participar en un programa de screening; habitualmente tomada por los pacientes mejor educados + con mayores conocimientos + mas preocupados por la salud; debe esperarse que los índices de mortalidad por causas no cancerosas sean menores que en la población general. Sobrediagnóstico = Detección de lesiones de malignidad dudosa, por ejemplo cáncer in situ, que nunca se habían diagnosticado sin el screening y que tienen un pronóstico excelente. ENSAYOS ALEATORIOS. Diseño: Dos ramas formadas por (a) grupo de estudio y (b) grupo de control con pacientes asignados a cada rama de manera aleatoria. Punto final: Diferencia entre los índices de mortalidad de ambos grupos. Potencia: El estudio debe tener el suficiente tamaño + duración como para detectar una diferencia, si es que existe; análoga a la sensibilidad de los test diagnósticos. Impacto en el tamaño efectivo de los grupos: Complianza = Proporción de mujeres citadas para la rama de screening del ensayo y que se someten a él. Contaminación = Proporción de mujeres citadas para el grupo de control del ensayo que se someten a screening. ESTUDIOS CASO-CONTROL. Investigación retrospectiva que es mucho menos costosa, consume menos tiempo y es más fácil de realizar. (a) Determinar el número de mujeres muertas por cáncer de mama. (b) Elegir el mismo número de mujeres, de edad comparable, que no han muerto por cáncer de mama. (c) Determinar el número de mujeres que fueron estudiadas y no estudiadas en ambas

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ramas. Cálculo del índice de ventaja = ad / bc:
Casos de muerte por cáncer de mama Screening Sin Screening a c Controles no muertos por cáncer de mama b d

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MATERIALES DE CONTRASTE HIDROSOLUBLES
Monómeros Iónicos. = Sales monoácidas compuestas por derivados del ácido benzoico con tres atómos de hidrogeno reemplazados por átomos de iodo y otros 3 átomos de hidrógeno sustituidos con cadenas amino simples en solución: Fuerte ácido orgánico que se disocia (ioniza) completamente en iones cargados negativamente / cationes Cationes conjugados: (1) Sodio. (2) Metilglucamina (meglumina). (3) Combinación de los anteriores. Concentración de yodo: Hasta 400 mg/mL. Razón yodo-partícula: 3:2 o 1,5:1.

Osmolaridad: 1400 - 2100 mOsm/kg = Material de contraste hiperosmolar (MCHO). Monómero Iónico

Dímeros Iónicos. Construcción: Dos anillos de benceno yodados, uno de los cuales contiene un grupo carboxil iónico, los anillos de benceno están conectados por una cadena amino lateral común. Conjugación con: Sodio + meglumina. Compuesto: Ioxaglato (el único disponible) Concentración de yodo: 320 mg/mL. Razón yodo - partícula: 6:2 o 3:1. Osmolaridad: 600 mOsm/kg = Material de contraste de baja osmolaridad (MCBO).

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Dímero Iónico (Ioxaglato)

Monómeros No Iónicos. Construcción: Sustitución del grupo carboxilo del ácido benzoico por una amida; las cadenas laterales se han modificado añadiendo grupos 5 - 6 hidroxil que permiten la hidrosolubilidad. Concentración de yodo: Hasta 350 mg/mL. Razón yodo - partícula: 3:1.

Monómero no Iónico (Iohexol)

iotroliodixanol. Compuestos: Iodecol. . Construcción: Contienen hasta 12 grupos hidroxilo.10 Monómero no Iónico (Ioversol) Monómero no Iónico (Iopamidol) Compuestos: Iohexol. iopromida. ioxilan. Dímeros No iónicos. iopamidol. Osmolaridad: 616 .796 mOsm/kg. ioversol. iopental.

3 4. . Concentración: 60% del peso.1 La osmolaridad del plasma humano es de 290 mOsm/kg. Sensación de calor: (a) Intensa con los MCHO con una concentración de 60 . PROPIEDADES FISICOQUÍMICAS DE LOS MATERIALES RADIOGRÁFICOS MAS FRECUENTEMENTE UTILIZADOS. Osmolaridad: Hipo / isoosmolar. UROGRAFÍA EXCRETORA.8 9. (a) MCHO que contienen sodio: √ Menor distensión del sistema colector.7 5. ANGIOGRAFÍA.76%. La incidencia global de reacciones adversas de tipo alérgico es (por razones desconocidas) mucho menor cuando el material de contraste se utiliza por vía intraarterial que por vía intravenosa.5 6. mayor es el tamaño + mayor viscosidad + mayor hidrofilidad. Cuanto mayor es el número de grupos hidroxilo. (b) Reducida con MCHO / MCBO con una concentración ≤ 30%. (b) MCHO que solo contienen meglumina: √ Mejor distensión del sistema colector (debido a la menor reabsorción tubular de agua). Esto disminuye las propiedades de unión a proteínas + tejidos haciendo que el compuesto sea mas inerte biológicamente. Material de Contraste Monómeros iónicos Dímeros iónicos Monómeros no iónicos Dímeros no iónicos Renografín® -60 Hypaque®-60 Conray®-60 Hexabirx® Omipaque®-300 Isovue®-300 Optiray®-300 Iotrol®-300 Compuesto Diatrizoato Na-meglumina Diatrizoato Na-meglumina Iotalamato de meglumina Ioxaglato Na-Meglumina Iohexol Iopamidol Ioversol Iotrolan mOsm/kg H2O 1420 1415 1500 600 672 616 702 -310 DE CONTRASTE mg yodo/ml 292 282 282 320 300 300 320 300 Viscosidad 4 4 4 7.partícula: 6:1. (c) MCBO: √ Nefrograma mas denso + pielograma ligeramente mas denso que los MBHO (debido a la mayor concentración tubular).11 Dímero no Iónico (Iotrolan) Razón yodo .

• Fiebre. trastorno del sabor. constipación.22 0. colapso respiratorio. • Edema facial / laríngeo.48% con MCHO al 67%. fatiga. ¡La infusión de 150 . síntomas griposos. • Colapso cardiovascular. (b) 0. • Dolor abdominal. prurito. REACCIONES ADVERSAS A LOS CONTRASTES.44 4. © Discrasias sanguíneas.9% con MCHO diluido / MCBO.70 12. alimentos etc Asma Reacciones repetidas al material de contraste Procesos médicos subyacentes importantes MCHO (%) MCBO (%) 3.45% / suero salino heparinizado. Reacciones no idiosincrásicas (= relacionadas con la dosis).40 6.12 VENOGRAFÍA.80 16 . • Dolor articular. A.70 7. vómitos. La administración de 10 . diarrea.50 mg de lidocaína / 50 ml de material de contraste disminuye el disconfort del paciente. • Broncoespasmo. 1. a través del punto de inyección. 2.20 4. Reacciones idiosincrásicas (= anafilactoides).90 19. • Fracaso renal.70 3. B.80 1. FACTORES DE RIESGO E INCIDENCIA DE LAS REACCIONES ADVERSAS A LOS MATERIALES DE CONTRASTE DE ALTA Y BAJA OSMOLARIDAD. • Pérdida de apetito. depresión. C. escalofríos. prurito. • Picores. Reacciones tardías: • Rash eritematoso. (b) Patología Cardiaca.1 .04 23. • Cefalea. Causa: Desconocida. Causa: Efecto directo quimiotóxico / hiperosmolar. Disconfort o presión o calor en pie / pantorrilla: (a) 24% con MCHO al 60%.10 0.200 mL de dextroxa al 5% en agua / dextrosa al 5% en suero salino al 0. • Nauseas.20 0. (d) Feocromocitoma . • Colapso circulatorio. • Edema pulmonar. Trombosis venosa profunda postflebografía: (a) 26 . • Arritmia cardiaca. (b) 5% con MCHO al 40% / MCBO 300 mg/mL. inmediatamente después de la exploración disminuye la probabilidad de TVP!.2 (a) Patología renal. TIPO DE REACCIÓN Incidencia Global Australia (Palmer y cols) Estados Unidos (Wolf y cols) Japón (Katayama y cols) Reacciones adversas severas Alergias severas a drogas.11.

13 ¡Aproximadamente el 20 . ¡Los índices de mortalidad por las reacciones al contraste son demasiado pequeñas tanto en los MCHO como en los MCBO. para ser estadísticamente significativas!.40% de la población tiene un riesgo elevado de reacciones adversas al material de contraste!. .

9%. Inhaladores con dosis controlada de broncodilatadores β-adrenérgicos. Agentes α y β adrenérgicos.000. Viales de cristal de 1 mL de epinefrina 1:1.14 TRATAMIENTO DE LAS REACCIONES ADVERSAS AL CONTRASTE MEDICACIÓN ÚTIL: 1. 8. • Broncoconstricción (pone en peligro la vida). Terbutalina 4. URTICARIA SEVERA: Difenhidramina / hidroxicina.3 mL subcutáneos. Cx: Angina. B. Sedantes.000. . • Dificultad respiratoria (inconsecuente). Oxígeno (administración mediante mascarilla / gafas nasales). Hidroxina. nauseas. 9. Jeringas precargadas de 10 mL de epinefrina 1:10. isquemia miocárdica. Soluciones cristaloides como el suero salino al 0. • Picor = Urticaria. 6. cefalea. 5. vómitos. A. Acción: Vasoconstricción. Aminofilina. Dopamina. 3. C. IRRITATIVO: 50 mg de difenhidramina VO / IM o 25 mg de hidroxina VO / IM. Epinefrina (1:1. SUAVE: Difenhidramina 50 mg. A. temblores. DISTRES RESPIRATORIO. Demerol Cx: Depresión respiratoria.000) 0. • Enrojecimiento. • Comezón = Prurito. Cojer vía IV + mantener abierta (con suero salino normal / lactato de Ringer). Atropina. Cx: Arritmia. Difenilhidramina. REACCIÓN DÉRMICA AL CONTRASTE. • Edema laríngeo (poene en peligro la vida). • Angoedema facial (= edema subcutáneo no prurítico de párpados / peroral). 250 mg en 10 mL de dextrosa al 5%. Hidroxietil almidon (coloide de alto peso molecular). Antagonistas H2 = Antihistamínicos. 7. 2. aumentan el gasto cardiaco. Metaproterenol. Expansores de volumen. infarto de miocardio. SUAVE: Nada (¡Los picores dispersos no necesitan tratamiento!).

TRATAMIENTO DE LOS PACIENTES PREMEDICADOS.1 mL/min = 10 µg/min). arritmia cardiaca. A.3 mL subcutáneos.000 mL de dextrosa al 5%.10 µg/kg/min. Si los síntomas persisten. equipo resucitados + unidad de cuidados intensivos. Si la ansiedad exacerba el broncoespasmo.000) 0. Cx: Hipotensión .9% / expansor de volumen. B. • Bradicardia sinusal (pulso < 60) + hipotensión (presión sanguínea sistólica < 80 mmHg). Si persiste la hipotensión: Dopamina IV 5 . • Pérdida de consciencia. • Hipotensión (presión sanguínea sistólica < 80 mmHg).0.000) 1 mL IV. Oxígeno suplementario a 2 .4 ml subcutáneos. B. SEVERO: (añadir a lo anterior). 250 mg IV de aminofilina durante 15 . Excesiva vasoconstricción por la epinefrina IV: 3 µg/kg/min de nitroprusiato sódico (50 mg en 500 .0. 50 mg. Epinefrina (1:10.5 mg IV de glucagón + posterior goteo lento de 5 mg de glucagón durante 60 min. Control ECG y de presión venosa central.3 mg. REACCIÓN VASOVAGAL. Desinflar el balón y retirar la cánula (si se produce durante un EO).2 . SUAVE: Expansores de plasma IV. Posición de Trendeleburg + elevación d elas piernas. SEVERA: Expansores de plasma IV.000) 0. • Pérdida de consciencia. diaforesis. diaforesis. Si persiste: Metaproterenol / terbutalina en inhalador con control de dosis. Hidrocortisona. Epinefrina (1:1. Paciente con bloqueantes del canal del calcio (por ejemplo nifepidina. Difenhidramina.7 mg IV de atropina cada 5 minutos hasta 2 . Si no se tiene éxito puede ser necesario intubar. 200 . hasta 3 mL durante 5 minutos (velocidad de 0. • Taquicardia (pulso > 100). B.15 Epinefrina (1:1. A.400 mg IV de hidrocortisona. Oxígeno. Paciente con β bloqueantes: Si responde inadecuamente a la epinefrina: 1 . REACCIÓN ANAFILACTOIDE. puede repetirse después de 15 minutos. añadir: 0.1.10 mg IV de Demerol. C. envuelto durante su utilización en papel de aluminio para protejer la solución de la luz) . 500 mg IV. sedación con 5 . • Vértigo. hasta un máximo de 1 mL. nicardipina): Calcio IV.5 . Infusión IV rápida de suero salino al 0.30 minutos con cuidado. • Vértigo.3 L/min.

16 PROTOLOCO DE PREMEDICACIÓN ESTEROIDEA. historia de alergia importante / asma severa. 12 y 2 horas antes de la administración IV de contraste. . patología ulcerosa péptica. Indicación: Reacción respiratoria severa previa al material de contraste. 32 mg de metilprednisolona VO. Precaución en pacientes con: Tuberculosis activa. diabetes mellitus.

Mielofibrosis. Enfermedad de Lesch-Nyhan. Hipotiroidismo.1 SISTEMA MÚSCULO ESQUELÉTICO DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LAS ENFERMEDADES MUSCULOESQUELÉTICAS Gamut de Diagnóstico Diferencial de las Enfermedades Oseas. RCIU B. enfermedad de Crohn. Familiar. Enanismo metatrófico ESCLEROSIS ÓSEA. METABÓLICA: 1. Traumatismo Osteocondritis + necrosis isquémica. 2. 7. 3. Meloreostosis. 4. C. Anemia de células falciformes (Sickle). colitis ulcerosa. tratamiento esteroideo. 5. Enfermedad de Cushing. Hipopituitarismo. 2. Diabetes mellitus. Trisomías. 6. 6. A. envenenamiento con fósforo. DISTROFIA = Alteración de la nutrición. SÍNDROMES: 1. Infección. DISPLASIA = Alteración del crecimiento óseo. Alteraciones del desarrollo. Tumor + procesos pseudotumorales. Mnemotecnia: "5 M´S To PROof" Metástasis. Mastocitosis. Hipogonadismo (síndrome de Turner). Metabólica: Hipervitaminosis D. Enfermedad de Noonan. CONSTITUCIONAL: 1. . 3. 3. 2. D. Cardiopatía congénita. Cornelia de Lange. Raquitismo. 2. 4. Patología renal. fluorosis. hipotiroidismo. 4. Displasia cleidocraneal. Patología GI: Enfermedad celíaca. Procesos a tener en cuenta = "Analizar la patología ósea con un DIATTOM" Displasia + Distrofia. Anemia. Osteoesclerosis Difusa. 5. Edad Ósea Retrasada. Patología Metabólica. PATOLOGÍA SISTÉMICA: 1. Malnutrición.

(b) Tumor benigno: Defecto fibroso cortical / fibroma no osificante. Enfermedad de Van Buchem. Picnodisostosis. enfermedad de Paget. 3. Fase esclerótica de la enfermedad de Paget. G. FAMILIAR. por hongos. Síndrome de William. A. TUMOR MALIGNO. Osteomielitis crónica / curada: Bacteriana. quimioterapia. Fibroma osificante. ALTERACIÓN DEL DESARROLLO. E. condro-. Melorreostosis. Lesiones Osteoescleróticas Múltiples. Osteodistrofia Renal. Osteopatía estriada. Islote óseo. Sarcoma: Osteo-. Linfoma. Fluorosis Patología Osea Esclerosante Constitucional. LESIÓN ÓSEA CURADA. Enfermedad de Engelmann-Camurati. 2. Picnodisostosis. 3. 1. 8. Infarto óseo antiguo. 1. 10. Displasia fibrosa. 3. C. Metástasis osteoblásticas (próstata. Osteomas múltiples: Asociados a síndrome de Gadner. 2. 4. 2. 1. 7. Hiperostosis cortical Infantil. 4. 3. D. Melorreostosis. 2. F. 9. hormonoterapia. Absceso de Brodie. Osteoblastoma. 2. TUMOR BENIGNO. Necrosis aséptica / isquémica / avascular. 5. Osteopoiquilosis. 4. OTROS. mama). quiste óseo. Osteoma osteoide. 6. 1. sarcoma de Ewing. B. © Tumor maligno: Metástasis líticas postradiación. 1. 1. Osteopoiquilosis. (a) Traumatismo: Formación de callo. 2. 5. 3. 1. Paquidermoperiostosis. A. tuberculosa. Osteopetrosis. 2. INFECCIÓN / INFLAMACIÓN (infección crónica de bajo grado / infección curada). Encondromatosis = Enfermedad de Ollier. Osteoma. Lesión Osteoesclerosa Solitaria. Osteopetrosis. Granuloma. VASCULAR. . Osteomielitis esclerosante de Garré. 4. tumor pardo. EncondromaI / Osteocondroma. 1.2 Esclerosis Tuberosa.

EScorbuto. Raquitismo. B ENFERMEDAD SISTÉMICA. Osteopetrosis / Oxalosis. Raquitismo Nunca tratado Hipotiroidismo prEcoz EScorbuto. Radiación. Paget Mnemotecnia: "BLT PLT RSD RSD" Ingesta de Bismuto. Enfermedad Sistémica.3 5. Esclerosis tuberosa. 8. Ingesta de Plomo. Escorbuto (Scurvy) Raquitismo (Rickets): curado Enfermedad sistémica (Systemic) También: Variante normal. Mnemotecnia. Picnodisostosis. 1. Normal. envenenamiento con pLomo. Acromegalia. bismuto. Infección (TORCH). 2. Mastocitosis = Urticaria pigmentosa. fósforo. Osteopatía estriada. Cretinismo. Osteopetrosis. Petrosis (osteopetrosis). tratamiento con Metotrexate. congénita. Tuberculosis. Toxicidad D (vitamina D). Bandas Metafisarias Densas. 9. 6. 2. Sífilis. 8. Distrofia Simpática Refleja . Anemia de células falciformes / Talasemia 4. Aspecto de Hueso dentro de Hueso = Formación endostal de hueso nuevo. bismuto. Mnemotecnia: "Heavy Cretins Sift Scurrilously through Riquety Systems" Envenenamiento por metales pesados (Heavy): Plomo. 5. 7. Leucemia. 6. 3. fósforo. Administración de Estrógenos a la madre durante el embarazo. (a) Vertebras torácicas y lumbares (en niños). "DENSE LINES" Intoxicación con Vitamina D. Hiperostosis cortical infantil (Caffey). Leucemia. Ingesta de Torio. 7. Sífilis congénita. 1. Arsénico Elemental. Displasia epifisaria múltiple = Enfermedad de Fairbank. Condrodistrofia calcificante congénita = Epífisis punteadas congénitas. Variante Normal. anemia de células falciformes. Hipercalcemia Idiopática. (b) Líneas de crecimiento (después de la infancia).

hepatopatía crónica. Técnica: (1) Absorcionmetría de fotón único: Mide principalmente el hueso cortical de los huesos apendiculares. fosfatasa alcalina plasmáticos. metástasis difusas. frecuentemente normales. rápida pérdida en el esqueleto apendicular.50% menor en mujeres mayores que en jóvenes) 4. b): Reabsorción osteolítica (15%). 3.000 U durante > 6 meses). Osteoporosis = Disminución de la masa ósea de composición normal. G. Zona: Columna. D. secundaria a: a): Reabsorción ostecoclásica (85%) (trabecular. anorexia nerviosa. Incidencia: 7% de las mujeres entre los 35 . mieloma múltiple. = Disminución de la densidad ósea Categorías: 1. 2. vitamina A. calcáneo. 2. 1. 4.3%. Hiperparatiroidismo. Precisión: 1 . Enfermedad de Cushing. (2) Absorcionmetría de fotón dual: Fuente de energía radioactiva con dos picos fotónicos. Sustitución de la Médula Ósea. 3. I. . Precisión: 2 . F. eunucoidismo). Infiltración por linfoma / leucemia. 1 de cada 3 mujeres > de 65 años.10 mrem. H. C. Osteogénesis imperfecta (la única osteoporosis con arqueamiento). Osteoporosis postmenopausica: > 50 años (densidad mineral del hueso trabecular 40 . enfermedad de Addison. nefrosis. Osteoporosis localizada. Osteodistrofia renal.4 OSTEOPENIA. B. hipertiroidismo. Endocrinopatía. hiperplasia medular secundaria a anemia hemolítica. Radioisótopo I-125 Zona: Radio distal (= densidad ósea de la muñeca). diabetes mellitus. Procesos Congénitos. osteoporosis transitoria de la cadera. Osteoporosis juvenil: < 20 años. esteroides. kwashiorkor. Heparina (15. Osteoporosis senil: > 60 años. Radioterapia. • La hidroxiprolina puede estar elevada durante la fase aguda. E.40 años. fósforo. osteoporosis regional migratoria de las extremidades inferiores. hipogonadismo (síndrome de Turner. artritis reumatoide. hiperparatiroidismo. Idiopática. fémur.000 . Escorbuto. subperióstica). Enfermedades del Colágeno. endostal. Dosis: 5 . 2. 1. embarazo. Tratamiento Medicamentoso. evoluciona mas rápidamente en mujeres).4%. K. Homocistinuria. Dosis: 2-3 mrem. déficit de calcio. Osteomalacia = Inframineralización osteoide. metotrexate. déficit proteico (malnutrición. hambre). Disminución progresiva de la densidad ósea a un ritmo del 8% en mujeres y un 3% en hombres.40 años. Inmovilización = Osteoporosis por desuso.30. intracortical. • Calcio. Mieloma múltiple / metástasis difusas. acromegalia. Trastornos Nutricionales. Osteoporosis del adulto: 20 . Osteoporosis = Disminución de la producción osteoide. (La pérdida ósea comienza precozmente. J. debe reservarse para pacientes < de 65 años debido a la interferencia de osteofitos y calcificaciones vasculares. alcoholismo. Disminución / igualdad / aumento del hueso trabecular de la columna. Atrofia de Sudeck. Etiología: A.

Rx: Calcitonina. secundario a la reabsorción endostal + intracortical). Precisión: 5 . Localización: Esqueleto axial (columna dorsal inferior + lumbar).3 . con protusión de los discos intervertebrales. @ Columna √ Disminución de la densidad radiográfica. Puede medirse por separado el rápido movimiento en el hueso esponjoso y el menor movimiento del compacto Zona: Vértebras L1 . √ Disminución del número y grosor de las trabéculas. con escasa formación de callo (DDx: Formación exuberante de callo en la osteogénesis imperfecta + síndrome de Cushing). √ Acuñamiento. (b) Baja velocidad de remodelación: Producción normal de osteoide + mineralización disminuida. fluoruro sódico. √ Vertebra bicóncava. (a) Energía Única: 300. Las radiografías no son sensibles cuando la pérdida ósea es inferior al 25 .0. difosfatos.500 mrem. √ Nódulos de Schmorl. √ Curación retardada de las fracturas. (4) Radiografía con energía dual = Radiografía cuantitativa digital = Absorcionmetría dual de la energía de los rayos X.5 (3) Tomografía Computarizada Cuantitativa. √ Disminución de la altura vertebral. . Etiología: (1) Déficit en la dieta de vitamina D3 + ausencia de irradiación solar. √ Deformidades por compresión. cuello femoral. costillas. √ Ausencia de osteofitos Cx: (1) Fracturas en zonas ricas en hueso trabecular (por ejemplo vértebras. cuello del fémur.L3.25%. √ Estrías verticales (= adelgazamiento relativo de las trabéculas transversales con acentuación relativa de las trabéculas verticales a lo largo de las líneas de esfuerzo). Precisión: 6 .10%.Difenilhidantoina (interfiere la acción de la vitamina D en el intestino).30%. (2) Facturas en zonas que contienen hueso cortical + trabecular (cadera) en la osteoporosis senil. (2) Alteración del metabolismo de la vitamina D: . (b) Energía Dual: 750 . muñeca. otras zonas.Administración crónica de fenobarbital (vía hepática alternativa). húmero proximal.4%. √ Prominencia de los platillos. estrógenos. √ Adelgazamiento cortical (reabsorción endostal + intracortical). El tubo de rayos X produce en un espectro de energía con dos picos Zona: Columna.Patología tubular renal crónica. . . Los rastreos isotópicos NO muestran un aumento difuso de la actividad. muñeca) en la osteoporosis postmenopausica. suplementos de hormona paratiroidea. √ "Marco de cuadro" (= acentuación del reborde cortical con mantenimiento de las dimensiones externas. Osteomalacia = Acumulación de cantidades excesivas de osteoide no calcificado con ablandamiento óseo + mineralización insuficiente del osteoide debido a: (a) Elevada velocidad de remodelación: Formación excesiva de osteoide + mineralización normal / pequeña. Dosis: < 3 mrem.800 mrem. Precisión 0. √ Osteopenia yuxtaarticular con predominio óseo trabecular.

¿relacionado con osteoporosis transitoria?. arqueamiento de los huesos largos. √ Aumento de la incidencia de fracturas. • Elevación de la fosfatasa alcalina plasmática. Síndrome del edema transitorio de la médula ósea. √ Corticales delgadas de los huesos largos. √ Cráneo moteado.6 (3) Disminución de la absorción de vitamina D: . Traumatismo: (a) "Contusión ósea". cuerpos vertebrales bicóncavos. Líneas Radiolucentes Transversales Metafisarias. Fase precoz de un infarto óseo y hemorragia. osteoporosis transitoria de la cadera. Edema de Médula Ósea. Distrofia simpática refleja = Distrofia de Sudeck. (b) Fractura radiográficamente oculta en mujeres mayores. 6. 1. 6. 9. 1.Gastrectomía parcial (autolimitación de las comidas grasas) (4) Disminución del depósito de calcio en el hueso: . 3. Etiología: Inmovilización local secundaria a: (1) Fractura (más pronunciada distal a la fractura).Difosfatos (para el tratamiento de la enfermedad de Paget). Osteonecrosis 4. • Tumefacción de la extremidad superior. 5. 5. Osteoporosis transitoria de la cadera: √ Evidencia radiográfica de osteopenia focal 8 semanas después del comienzo del dolor. Histo: Exceso de matriz osteoide + disminución de la velocidad de depósito. Osteoporosis migratoria regional. √ Detalle trabecular de la superficie endostal difusamente borroso. √ Osteopenia uniforme. Atrofia difusa. Neoplasia infiltrativa. 2. Mnemotecnia: LINING . 3. Fase lítica de la enfermedad de Paget. √ Pseudofracturas Osteopenia Localizada. √ Radiográficamente nunca muestra osteopenia. Quemadura y congelación. • Dolor + rigidez en el hombro y mano. 4. osteomielitis. disminuidas en número y tamaño. Infección. Síndrome hombro-mano tras enfermedad aguda (por ejemplo infarto de miocardio). torcedura / compresión de la pelvis. • Calcio plasmático ligeramente bajo / normal. Autolimitado.Síndromes malabsortivos (lo mas frecuente). Tumor osteolítico. • Dolor / sensibilidad ósea. 2. tuberculosis. √ Deformidades óseas por reblandecimiento: tórax en reloj de arena. 7. Inflamación: Artritis reumatoide. . √ Disminución de la intensidad de señal en T1 + aumento en T2. √ Trabéculas bastas y deshilachadas. (3) Parálisis muscular. • Disminución del fósforo plasmático. • Debilidad muscular. 8. (2) Parálisis nerviosa.

. descarga eléctrica. Mnemotecnia: "PETER´s DIAPER SPLASH": Psoriasis. Metástasis de Neuroblastoma. Arterioesclerosis obliterante. Variante Normal. 4. √ Pseudoporras en los dedos de las manos + pies con osteolísis de las falanges terminales + mas proximales. Progeria. Porfiria. tratamiento con Dilantin. Dermatomiositis. Osteolísis esencial. HPT. síndrome de Ehlers-Danlos. cisfoscoliosis. Ausencia de dolor. 3. Tratamiento con Ergotamina. hipoplasia del extremo proximal del radio. OSTEOLÍSIS. protusión acetabular Acrosteolísis Adquirida. √ Las epífisis resisten a la osteolisis hasta fases tardías. enfermedad de Reynaud. Hiperparatiroidismo. escafocefalia. √ Procesos líticos destructivos que afectan a las falanges distales y medias. impresión basilar. Líneas de crecimiento (Growth). Osteolísis masiva. frambesia. Enfermedad de Reynaud. Diabetes. subluxación de la cabeza radial. Enfermedad sIstémica (raquitismo. síndrome de Reyter. enfermedades del colágeno. picnodisostosis. Trabajos con PVC (cloruro de polivinilo) Epidermolisis bullosa. escorbuto). siringomielia.7 Leucemia. PVC. Sarcoidosis. suturas amplias. • Las uñas permanecen intactas. lepra. sutura metópica persistente. senos mal desarrollados. LesIones (quemaduras elércvtricas + térmicas. √ Ausencia de reacción perióstica. Lepra. Artritis Reumatoide. Acrosteolisis 2. congelación). Síndrome de Ehlers-Danlos. progeria. sarcoidosis. Acrosteolísis Idiopática Familiar. Causas: Quemadura. insensibilidad congénita al dolor. Rara entidad de etiología desconocida Localización: Puede ser unilateral. = SÍNDROME DE HADJU-CHENEY. Infección trasplacentaria (sífilis congénita). Tromboangeitis obliterante. paquidermoperiostosis. √ Múltiples anomalías esqueléticas: Genu varo / valgo. cambios sensoriales + raras úlceras plantares. Picnodisostosis. tromboangeitis obliterante. 1. síndrome de Lesh-Nyhan. Ainhum. osteoporosis severa + fracturas en múltiples zonas (especialmente en la columna). huesos wormianos. diabetes. congelación. psoriasis. sarcoma de Kaposi.

Mnemotecnia: "CHARMS" Infecciones Congénitas (Rubéola. infección crónica. EScorbuto. 5. 2. Hipofosfatasia. 7. REACCIÓN PERIÓSTICA. 3. fractura. Reacción Perióstica Interrumpida = Pleomórfica. 6. (e) En capas: Enfermedad de depósito. fibrosarcoma. 6. metástasis. hipervitaminosis A. (d) Triángulo de Codman: Hemorragia. √ Persistente + no cambia en semanas Patrones: (a) Delgada: Granuloma eosinófilo. Reacción Perióstica en la Infancia. (b) Perpendicular = "Sol naciente": Osteosarcoma. Fluorosis.degenerativa. Osteoartropatía hipertrófica. 1. Congénita: Fisiológica en el recién nacido. (c) Ondulante delgada: Osteoartropatía pulmonar. Idiopática . sarcoma de Ewing). acropaquia tiroidea. 3. 2. Fisiológica (hasta en un 35%): Afectación simétrica de las diáfisis durante los primeros 1 .8 Metáfisis Deshilachadas. 4. 5. Inflamación: Artritis. (d) Elíptica densa: Osteoma osteoide. (a) Benigna: 1. (c) Amorfa: Tumor maligno (los depósitos pueden corresponder e extensión tumoral / respuesta perióstica): osteosarcoma. 8. Reacción Perióstica Simétrica en Adultos. 1. Síndrome del niño maltratado. Paquidermoperiostosis. Síndrome de Reyter. 4. sarcoma de Ewing). Acropaquia tiroidea. sometido a cambios constantes. Disostosis Metafisaria.6 meses de vida. 2. √ lisa + grosor uniforme > 1 mm. osteoma osteoide. proceso rápidamente progresivo. Raquitismo. condrosarcoma. 7. tumor maligno (osteosarcoma. (a) Laminar = "Piel de cebolla": Osteomielitis aguda. hemofilia. leucemia. Artritis reumatoide. Vascular: Estasis venoso. Metabólica: Osteoartropatía hipertrófica. enfermedad maligna de larga evolución (con destrucción). Insuficiencia vascular (extremidad inferior). Infección. tumor maligno (osteosarcoma. sífilis). Reacción Perióstica Sólida = reacción a la irritación perióstica. osteomielitis aguda. Acondroplasia. sarcoma de Ewing. Neoplasia. Traumatismo. . osteomielitis aguda. (b) Ondulante densa: Enfermedad vascular.

Leucemia aguda. sarcoma parostal.1 0. Escorbuto.40 > 40 Tumor Neuroblastoma Tumor de Ewing en huesos tubulares (diáfisis) Osteosarcoma (metáfisis). El 80% de los tumores óseos se determinan correctamente basándose únicamente en la edad. mieloma múltiple. TUMORES ÓSEOS. Metástasis de neuroblastoma y retinoblastoma. 5. (histología similar al fibrosarcoma). 2. 7. linfoma. 3. Síndrome del cabello ensortijado (Kinky). Sarcoma de Ewing. condrosarcoma. Leucemia + neuroblastoma. Traumatismo. Granuloma Eosinófilo. 4. Edad (años) 0. .9 3.1 .30 30 . tumor de células gigantes maligno. Sífilis. Sífilis congénita. Osteosarcoma. Niño (Child) maltratado. Hiperostosis cortical Infantil. Mnemotecnia: "PERIOSTEAL SOCKS": Fisiológica (Physiologic). Prostraglandinas.10 10 . tumor de Ewing en huesos planos Sarcoma de células reticulares (histología similar al tumor de Ewing). Raquitismo. Hipervitaminosis A. EScurbuto. Osteogénesis Imperfecta. Carcinoma metastásico. Hipervitamionsis A. fibrosarcoma. (b) Maligna: 1. Nemia de células falciformes (Sickle). 6. Osteosarcoma multicéntrico. Edad de Incidencia de los Tumores Óseos Malignos. Hiperostosis cortical infantil: < de 6 meses de edad.

Osteosarcoma. . neoformación reactiva de hueso. granuloma Eosinófilo. Mieloma. Fibrosarcoma.50 años 60 . osteolíticos. Mnemotecnia: "LEMON" Leucemia.70 años 60 .70 años TUMORES DE CÉLULAS REDONDAS: Asientan en la parte media del hueso.40 años 40 . ausencia de neoformación ósea tumoral. Neuroblastoma. Mieloma múltiple.30 años 20 .10 años 10 .10 Media de edad de aparición de los tumores óseos benignos y malignos SARCOMAS SEGÚN LA EDAD: Mnemotecnia: "Every Other Runner Feels Crampy Pain On Moving" Sarcoma de Ewing Sarcoma Osteogénico Sarcoma de Células Reticulares Fibrosarcoma Condrosarcoma Sarcoma Parostal Osteosarcoma Metástasis 0. Sarcoma de Ewing. Linfoma.50 años 40 .40 años 20 . TUMORES MALIGNOS CON AFECTACIÓN DE PARTES BLANDAS: Mnemotecnia: My Mother Eats Chocolate Fudge Often": Metástasis. Sarcoma de Ewing.

5. MALIGNAS: 1. Querubismo. MALIGNOS. 4. Displasia fibrosa. 2. LOCALMENTE AGRESIVOS 1. 2. Tumores Formadores de Hueso. Fibroma desmoplásico. BENIGNOS: 1. Osteoma osteoide. Fibroma no osificante. Irregularidad cortical por avulsión. Condroma parostal. Osteoblastoma. 4. A. B. √ Radiodensidades de forma anular. Fibroma osificante. Fibroma osificante. A. 3. B. Fibroma no osificante. Osteocondroma. Tumores Originados en el Tejido Adiposo. Defecto cortical benigno. Tumores de Tejido Conectivo Fibroso. Tumores Formadores de Cartílago. 4. Fibroma osificante. Fibroma condromixoide. 3. MALIGNOS: 1. BENIGNOS: 1. 3. Lipoma parostal. (b) Medulares: 1. Fibromixoma. A. 2. Fibromatosis congénita generalizada. 1. 4. Histiocitoma fibroso maligno. 2. 5. LESIONES ÓSEAS FIBROSAS BENIGNAS (a) Corticales: 1. localizadas centralmente / floculentas / puntiformes. Herniación ósea. B. B MALIGNOS: 1. Condroblastoma. Condrosarcoma. Sarcoma osteogénico √ Colecciones radiodensas inhomogéneas / heterogéneas + extensión. Liposarcoma intraóseo. 2. (c) Corticomedulares: 1. Lipoma intraóseo. Osteoma. 3. 2. BENIGNOS 1. Fibrosarcoma Tumores de Origen Histiocítico. Tumor de células gigantes. B. Encondroma. 6. A. . A. 2. 1. Histiocitoma fibroso benigno. MALIGNOS.11 Matriz tumoral de los Tumores Óseos.

Angiomatosis quística. LESIÓN MEDULAR CENTRAL 1. 5.12 Tumores de Origen Vascular (< del 1% de todos los tumores óseos). Destrucción ósea permeativa. condrosarcoma. Los tumores malignos primarios son mayores que los benignos. 3. Quiste óseo solit/ario. POSICIÓN DEL TUMOR EN EL PLANO TRANSVERSAL. otros huesos. Hemangiopericitoma maligno. . B. Osteomielitis. A. C. Hemangiopericitoma. √ Lesión mal delimitada. con potencial crecimiento rápido (por ejemplo sarcoma de Ewing). Indicativa de un tumor de crecimiento lento. Destrucción ósea geográfica. Sarcoma de Ewing. B. Angiosarcoma = Hemangioendotelioma. D. Lesión elongada √ El diámetro mayor de la lesión es > de 1 ½ veces el diámetro menor. Neurofibroma solitario. B. A. BENIGNOS. 2. sarcoma de células reticulares. con margen imperceptible con el hueso no afectado. condrosarcoma. fibrosarcoma. 4. Neuroblastoma. Mnemotecnia: "H LEMMON": Histocitosis X. A. 2. cerebro. metástasis: pulmón. Tumor glómico. Destrucción ósea apolillada. 1. Tumores de Origen Nervioso. Lesión ósea agresiva. ganglios linfáticos. MALIGNOS: 1. habitualmente benigno. 1. √ Gran zona de transición. angiosarcoma. Encondroma. Indicativa de un crecimiento más rápido como el de los tumores óseos malignos / osteomielitis. Sarcoma de Ewing. BENIGNOS: 1. 2. √ Margen de la lesión menos definido / delimitado. Neurilemoma. 2. Metástasis. Sarcoma osteogénico. Tumor de células gigantes. LESIÓN MEDULAR EXCÉNTRICA 1. Hemangioma. 2. √ Gran zona de transición. √ Margen bien definido liso / irregular. Sarcoma neurogénico = Schwannoma maligno PATRONES DE DESTRUCCIÓN ÓSEA. A. √ Pequeña zona de transición. Linfoma. Linfangioma. MALIGNOS. Mieloma múltiple. B. E. Tamaño de la lesión.

desmoide cortical. defecto cortical. 3. Fibroma no osificante. 1. Ganglión intraóseo 3. 6. Metástasis. Sarcoma de Ewing PROCESOS PSEUDOTUMORALES. Mnemotecnia: "CAGGIE": Condroblastoma. Geoda. Granuloma reparativo de células gigantes. Fibroma no osificante. 5. Fibroma no osificante. Fibroma condromixoide. Absceso de Brodie 6. 3. POSICIÓN DE TUMOR EN EL PLANO LONGITUDINAL. 6. Granuloma Eosinófilo. 2. Leucemia. Fibroma no osificante. Quiste óseo aneurismático. Quiste óseo solitario. C. Quiste óseo Aneurismático. 3. 2. Encondroma. LESIÓN EPIFISARIA. 4. 1. LESIÓN CORTICAL 1. LESIÓN DIAFISARIA. Mnemotecnia: "FEMALE": Displasia Fibrosa. Quiste óseo solitario. 5. Adamantimoma. B. Quiste óseo solitario. 2. Tumor de células redondas (por ejemplo sarcoma de Ewing). 4. Granuloma eosinófilo. Quiste yustaarticular ("sinovial"). D. Linfoma. Displasia fibrosa. 2. Quiste óseo aneurismático. Granuloma Eosinófilo. Osteoma osteoide. 4. 2. Osteocondroma. Osteocondroma. A. 7. 5.13 3. Tumor de células Gigantes. 1. Condroma yustacortical. 2. condrosarcoma. Fibroma condromixoide. Condroblastoma. Osteoblastoma. Tumor de células gigantes (originado en la metáfisis). Sarcoma osteogénico. LESIÓN METAFISARIA. Sarcoma osteogénico parostal. [Después de los 40 años de edad descartar "QOA" e incluir metástasis / mieloma]. C. . LESIÓN PAROSTAL / YUSTACORTICAL 1. 3. 1.

Fibrosarcoma. 5. Fibroma no osificante. Osteoblastoma. Defecto Óseo Multilocular. mama. Coccidiodomicosis. Bien Delimitado. Displasia fibrosa (monostósica. LESIÓN INTRAÓSEA Lesión Ósea en Burbuja Mnemotecnia: "FOG MACHINES" Displasia fibrosa. Tuberculosis quística. 8. Lesión Infecciosa. Infección (absceso de Brodie. Pseudotumor hemofílico. Quiste óseo Aneurismático / Angioma. Hemofilia. tumor pardo Hiperparatiroideo. Tumor de células gigantes. Quiste postraumático / degenerativo. 2. Mieloma (plasmocitoma). 10. coccidiodomicosis). Defecto fibroso cortical. Micobacteria atípica. 16. 5. Histiocitoma. Equinococosis. Encondroma. Ganglión intraóseo. Fibroma No osificante. Miositis osificante. Defecto Óseo Unilocular. Carcinoma de tiroides. 4. Mieloma múltiple (a veces). Metástasis de riñón. 3. Fibroma Condromixoide. 12.14 7. tiroides. defecto Fibroso cortical. . Bien Delimitado. 3. no Expansivo. no Expansivo. Displasia fibrosa. Lesión artrítica. Condroblastoma. Histiocitosis X. Granuloma eosinófilo. Sinovitis villonodular pigmentada endostal. Tumor pardo del HPT. Quiste óseo simple unicameral. 2. 15. 10. Encondroma. Quiste epidermoide de inclusión. Tumor óseo primario. Lesión Infecciosa en Burbuja. 2. 3. Tumor de células Gigantes. 1. 9. "Tumor pardo" del hiperparatiriodismo. 6. 1. quiste de inclusión Epitelial. Lesión en Estallido. renal. A. B. 4. Quiste óseo Simple unilocular. poliostósica). Absceso de Brodie (estafilococo dorado). equinococo. 8. Osteolisis masiva. 11. 1. 13. 4. 9. mama. 14. Quiste óseo aneurismático. Pseudotumor hemofílico. 7. Metástasis.

SIN SECUESTRO: 1. Lesiones Óseas Trabeculadas. 3. 4. Bien Delimitado. Defecto Óseo Unilocular. Granuloma eosinófilo. Tumor de células gigantes (Delicadas trabéculas delgadas). 3. 7. 4. Mieloma múltiple. radiales. Tuberculosis. Fibroma no osificante: loculado. 2. Metástasis de cualquier primario. Quiste óseo simple. 2. 5. Metástasis. Osteolisis Rodeada de Esclerosis Marcada. Encondromas. 5. Osteoma osteoide Fractura de Strés. Expansivo. 3. Osteosarcoma. Mnemotecnia: "BOOST" Absceso de Brodie Osteoblastoma. Sarcoma de Ewing. Sarcoma de Ewing. EXPANSIVA: 1. 1. 4. Quiste óseo aneurismático: Trabéculas delicadas. Encondroma. A. Lesión Osteolítica Mal Delimitada. Hemangioma: Trabéculas estriadas. 2. Esclerótica y Lítica. Osteosarcoma. 1. Tumor pardo del HPT. Displasia fibrosa. Condroma yustacortical. 6. Quiste óseo aneurismático. Lesiones Líticas Múltiples. 4. Sin Reacción Perióstica. 3. . Osteomielitis 2. Condrosarcoma. NO EXPANSIVA: 1. Hemangioma. 2. 1. 5. 2. Osteomielitis. 3. B. 3. Fibroma no osificante. A. Tuberculosis. Tumor de células gigantes. Metástasis de tiroides / riñón Lesión Osteolítica Mal Delimitada. 3. Lesión Mixta. Quiste óseo simple unicameral. Tumor de células gigantes. orientadas horizontalmente. 2. Mnemotecnia: "FEEMHI": Displasia Fibrosa. con Reacción Perióstica. B. CON SECUESTRO: 1.15 1. Osteomielitis. Fibroma condromixoide (Bastas trabéculas gruesas). Quiste óseo aneurismático.

síndrome oculoverteral. Mnemotecnia: "CAINES": Condroblastoma.Habitualmente no letal: Condrodisplasia punctata.Habitualmente letal: Acondrogénesis. síndrome del Melnick-Needles. Hemangiomas. síndromes de arcos branquiales (Teacher-Collins. Fibroma No osificante. (b) Con afectación predominantemente axial: Defectos de la segmentación vertebral (Klippel-Feil). Infección. (a) Identificable al nacimiento: . disóstosis acrofacial.16 Granuloma Eosinófilo. picnodisostosis. Ependimoma. displasia cleidocraneal. acrocefalopolisindactilia. disóstosis espondilocostal. discondrosteosis. Quiste óseo Solitario. Mnemotecnia: "SPACEMON": Sarcoma. disostosis craneofacial (Crouzon). Mnemotecnia: "SAC": Sinovioma. síndrome de Jeune. Lesión Lítica a Ambos Lados de una Articulación. . microsomía hemifacial. Quiste óseo Aneurismático. Osteomielitis. fibrocondrogénesis. Plasmocitoma. displasia condroectodérmica. síndrome de costilla corta. (c) Densidad ósea anormal: Osteopetrosis. síndrome oto-palato-digital. CLASIFICACIÓN: (1) Osteocondrodisplasia. ENANISMO. Neuroblastoma. = Alteración del crecimiento y desarrollo del cartílago / hueso. Lesión Condroide Lesión Sacra Destructiva. acrocefalosindactilia. (b) Identificable posteriormente: Hipocondroplasia. Angioma. acondroplasia. = Malformación de huesos individuales. displasia diastrófica. displasia tanatófora. Cordoma. síndrome óculo. Hiperparatiroidismo (tumores pardos). displasia mesomiélica. Infección. Lesión Ósea Lítica en un Paciente < 30 Años de Edad. . Metástasis. Mieloma múltiple.mandíbulo-facial. (2) Disóstosis. anomalía de Sprengel. displasia espondiloepifisaria congénita. (a) Con afectación craneal + facial: Craneosinostosis. Metástasis. displasia espondilometafisaria. displasia capmtomiélica. Quiste óseo Aneurismático. Franceschetti). aislada / combinada. disostosis oculo-aurículo-vertebral. displasia acromicrica. Granuloma Eosinófilo.

tipo III. (3) Osteolisis Idiopática.17 (c) Con afectación predominante de las extremidades: Aqueria (=ausencia de manos). Enanismo micromiélico moderado: 1. síndromes cardiomiélicos (Holt-Oram). A. = Trastornos asociados a reabsorción ósea multifocal. (5) Trastornos Metabólicos Primarios. Cartílago articular: Displasia espondiloepifisaria. Enanismo Micromiélico = Acortamiento desproporcionado de todo el miembro. fémur). 2. Acondroplasia heterozigótica. sinóstosis múltiples. Síndrome de Ellis-Van Creveld = Displasia condroectodérmica. síndrome de Rubins-tein-Taby. Mesomielia: El acortamiento afecta al segmento intermedio (por ejemplo. Displasia Tanatófora. 3. sindactilia. Absorción esponjosa: Osteopetrosis. (b). Acromielia: El acortamiento afecta al segmento distal (por ejemplo. Síndrome de Jeune. A. Hipofospatasia. polidactilia. Enanismo Rizomiélico = Acortamiento de los segmentos proximales (húmero. Enanismo Acromiélico = Acortamiento distal (manos. Hueso endostal: Osteoporosis idiopática. TERMINOLOGÍA Micromielia: El acortamiento afecta a toda la extremidad (por ejemplo. húmero. Fibrocondrogénesis. Mnemotecnia: "MA CAT": Enanismo Metatrófico. Osteocondrodisplasia. Enanismo micromiélico severo: 1. (b) Carbohidratos complejos: Mucopolisacariosis. (g). 2. pies). 4. (a) Calcio / Fósforo: Hipofosfatasia. (f). Displasia camptomiélica. Displasia torácica asfixiante. 1. Rizomielia: El acortamiento afecta al segmento proximal (por ejemplo. Hueso perióstico: Osteogénesis imperfecta. Condrodisplasia punctata (autosómica recesiva). (d). apodia (= ausencia de pies). Displasia tanatofora. (c). mano). Cartílago proliferativo: Acondroplasia. 4. mano). Centro de osificación: Displasia epifisaria múltiple. 3. radio + cúbito. anemia de Blackfan-Diamond con anomalias en los pulgares. 5. . Falta de: (a). 2. C. Osteogénesis imperfecta. húmero). Síndrome costilla corta-polidactilia. síndrome trombocitopenia-aplasia radial. síndrome pancitopenia-dismielia (Fanconi). Enanismo micromiélico moderadamente deformado: 1. Enanismo diastrófico. Acondrogénesis Acortamiento mas severo). tipo II. (4) Aberraciones Cromosómicas. Acondroplasia homozigótica. Osteogénesis imperfecta. radio + cúbito). camptodactilia. B. deficiencia femoral focal. Formación esponjosa: Hipofosfatasia. (e).

3. Síndrome campomiéico. Displasia espondiloepifisaria tarda 2. Discondrosteosis. Desmineralización de la Columna en el Feto. 2. Hueso perióstico: Displasia diafisaria progresiva. 5. Displasia epifisaria múltiple. Enanismo metatrófico. Enanismo de Comienzo Tardío. (e). 3. Exceso de: (a). 7. 4. Displasia diafisaria progresiva. Acondroplasia. 5. Enanismo tanatóforo. 2. 2. 7. 8. Cartílago articular: Displasia epifisaria hemimiélica. Esponjosa: Exostosis múltiple. Síndrome costilla corta-plidactilia. 9. 1. En orden de frecuencia: 1. Displasia espondiloepifisaria (congénita). 1. 8. Displasia condroectodérmica. Displasia campomiélica. Condrodisplasia metafisaria. Displasia cleidocraneal. Hipofosfatasia. Acondrogénesis tipo I + II. Hipocondroplasia.18 B. Pseudoacondroplasia. 3. 1. Condrodisplasia punctata. (b). Displasia torácica asfixiante. Displasia torácica asfixiante. Displasia Ósea Letal. Enanismo diastrófico 7. Acondrogénesis. 6. 4. Arqueamiento de los Huesos Largos en el Feto. Acondroplasia homozigótica. Displasia tanatófora. 8. 3. Displasia condroectodérmica (habitualmente no letal). 6. Ancondrogénesis. 6. 1. Tórax Estrecho en el Feto. 4. (d). 4. 6. Displasia campomiélica. Síndrome costilla corta-polidactilia. 10. (c). Enanismo No Letal. Síndrome de Jeune (poede ser no letal) 5. Cabeza Grande en el Feto. 5. Hipofosfatasia. Condrodisplasia punctata. tipo rizomiélico. Osteogénesis imperfecta tipo II. Hueso endostal: Hiperfosfatemia. Cartílago hipertrófico: Encondromatosis. Acondroplasia (heterozigótica). forma congénita letal. Acondroplasia homocigótica. 7. Displasia tanatófora. 2. 1. 1. Displasia condroectodérmica. .

Fracturas Óseas en el Feto. 4. Raquitismo. 1. 7. Idiopático. Displasia fibrosa. Osteopetrosis. Displasia metafisaria. . 8. Mnemotecnia: "The Furry Cat Hit My Dog": Síndrome de Trombocitopenia con ausencia de radio. Osteogénesis imperfecta. 2. Anemias. Miositis osificante progresiva (solo el pulgar). Osteogénesis imperfecta. Hemimelia = Ausencia de las partes distales. enfermedad de Niemann-Pick. F de siringomielia. 3. Síndrome de Cornelia de Lange. Mnemotecnia: "TOP DOG": Talasemia. Enfermedad de Gaucher. 10. Síndrome de Down. 3. Displasia tanatófora. Mnemotecnia: "CHIEF" Disostosis Cleidocraneal. 1. Macrodistrofia lipomatosa. Amelia = Ausencia del miembro. Envenenamiento con metales pesados. ANOMALÍAS CON REDUCCIÓN DE LOS MIEMBROS. 2. 2. Síndrome de Marfan. SOBRECRECIMIENTO ÓSEO Hiperdesarrollo óseo. Enfermedad de Ollier. epispadia. Focomelia = Reducción proximal con las partes distales pegadas al tronco. Aplasia / Hipoplasia radial. Deformidad en Matraz de Erlenmeyer. Enanismo diastrófico. Síndrome de Holt-Oram. = Expansión del extremo distal de los huesos largos. habitualmente el fémur. Acondroplasia. 3. Enfermedad de Pyle. Extrofia vesical. 3. 1. Anemia de Fanconi.19 2. Hipofosfatasia. Desarrollo Anómalo de los Huesos del Pubis. Síndrome de Kippel-Treanunay. 5. Osteopetrosis. Aclasia Diafisaria. Hipospadia. Artritis reumatoide. 4. Hipofosfatasia. 6. Acondrogénesis. 9.

√ Esclerosis subcondral. √ Evidencia de afectación a ambos lados de la articulación: √ Osteopenia. B. Condrocalcinosis. Artritis hemofílica. √ Distribución d ela enfermedad. 3. 5. Artritis reumatoide. coccidioides immites. Artritis Lyme. Artritis fúngucas: Candida. 2. 4. sportrix schenckii. Mineralización Ósea (Bone). 4. . 1. ARTRITIS DE LAS ENFERMEDADES DEL COLÁGENO / PSEUDOCOLAGENOPATÍAS. Sarcoidosis. Piógena. Partes blandas (Soft). 3. Ocronosis. arpergilus fumigatum. 2. 1. 3. A. Espondilitis anquilopoyética. √ Mala alineación. √ Refuerzo de la sinovial con Gd-DTPA (enfermedad activa). Mnemotecnia: "ABCDE´S": Alineación. Gota. √ Erosión. Clasificación de las Artritis. ARTRITIS SEPTICAS.20 Enfermedad de Gaucher. Erosión. Distribución. histoplasma capsulatum. C. Artritis psoriásica. Fiebre reumática. Tuberculosa. criptococus neoformans. RM: √ Irregularidad + estrechamiento del cartílago articular. Prevalencia de las artritis: 15% de la población de Estados Unidos. 1. (b) No uniforme = Artritis degenerativa. Abordaje de las Artritis. Destrucción del Cartílago. √ Derrame articular. √ Derrame articular. 2. √ Formación de quistes subcondrales. Signos de Artritis. ARTRITIS BIOQUÍMICAS. √ Frafmentos intraarticulares. 4. Radiología convencional: √ Estrechamiento del espacio articular radiológico: (a) Uniforme = Artritis inflamatoria. ARTICULACIONES. MN: √ Aumento regional del flujo sanguíneo (enfermedad activa). blastomices dermatidis.

21 D. Artritis con Desmineralización. Mnemotecnia: "PONGS": Artritis Psoriásica. 2. Gota. Articulación de Charcot = Neuroartropatía. E. Artropatía neuropática. Artropatías de las enfermedades inflamatorias intestinales 5. 3. Ocronosis. Mnemotecnia. Síndrome de Reiter. Síndrome de Marfan. Osteomielitis. 3. Sinovitis villonodular pigmentada. 3. . Secundaria a osteoartritis. Síndrome de Reiter.90%: poliartritis transitoria intermitente: sacroileitis. 3. Artritis psoriásica. 5. Artritis con Periostitis 1. F. ARTRITIS DE LAS ENFERMEDADES INFLAMATORIAS INTESTINALES. Lupus Eritematoso sistémico. Mnemotecnia: "HORSE" Hemofilia. Artropatía Hemofílica.20%). Espondilitis anquilopoyética 2. ESclerodermia. Artritis Reumatoide. ENFERMEDAD ARTICULAR DEGENERATIVA = Osteoartritis. Sinovitis villonodular pigmentaria. Psoriasis. Artritis reumatoide juvenil. Colitis ulcerosa (en el 10 . TRAUMÁTICA. 1. 1. "COME CHAT" Artropatía por pirofosfato Cálcico dihidratado. Artritis sin Desmineralización. Acromegalia. Enfermedad de Whipple (en el 60 . 2. espondilitis). 1. Espondilitis psoriásica 4. Población normal 95% 80% 70% 70% 10% Osteoartritis Prematura. Traumatismo. Enfermedad de Crohn (en el 5%). 4. síndrome de Reiter. Artritis infecciosa. 2. Artritis neurotrófica. Enfermedad de Reiter 3. ¡La resección del intestino patológico se acompaña de regresión de la sintomatología artrítica! ESPONDILOARTRITIS + COMPLEJO DE HISTOCOMPATIBILIDAD HLA-B 27 El test es positivo en: 1. 2. Osteoartritis. 4.

Áreas : DIP. Áreas: DIP. Edad: predominantemente en mujeres de mediana edad / postmenopausicas. Reticulohistiocitosis Multicéntrica. Áreas: DIP. manifestación periférica en monoartritis / poliartritis simétrica. • Episodios inflamatorios agudos. Anatomía: Solo el aspecto anteroinferior de la aposición sacroiliaca está cubierto por . MCP. 1er CMC. trapecioescafoidea. todas las articulaciones de la muñeca. 8. poliartitis simétrica. √ Ausencia de erosiones. PIP. Artritis Gotosa • Cristales de urato monosódico en el líquido sinovial. 3. Osteoartritis. osteonecrosis. Gota. √ Estrechamiento del espacio articular. Enfermedad por Depósito de Cristales de Pirofosfato Cálcico Dihidratado = CPPD. Artritis Psoriásica = Variante reumatoide / espondiloartropatia seronegativa. 1er CMC. Mnemotecnia: "POEM": Artritis Psoriásica. √ Neoformación ósea. 2. Artritis Reumatoide = Tejido de granulación sinovial proliferativo = Pannus. Osteoartritis Erosiva = Osteoartritis inflamatoria. Osteoartritis = Enfermedad degenerativa articular = Esfuerzo anormal con episodios traumáticos mayores o menores. 5. √ Erosiones subcondrales en "ala de gaviota". √ Reabsorción de falanges distales. Áreas: Habitualmente CMC + todas las articulaciones de la mano. √ Desarrollo de una gota tofácea crónica. MCP. Sacroileitis. √ Deformidades articulares. Sarcoidosis Transtornos Articulares de la Mano y Muñeca 1. Áreas: PIP. √ Deformidades reversibles. SLE (Lupus Eritematoso Sistémico) = Miositis. estiloides del cúbito. artropatía deformante no erosiva. Esclerodermia = Esclerosis sistémica progresiva (SPS). Áreas: PIP. Artritis que Afectan a las Articulaciones Interfalángicas Distales. 1er CMC. √ Erosiones marginales mal definidas. radiocarpiana. √ Calcificaciones de partes blandas. √ Erosiones marginales en "orejas de ratón". 7. √ "Cambios degenerativos" en localizaciones no habituales. Áreas: MCP. √ Erosiones bien definidas con bordes sobresalientes (a menudo periarticulares). 6.22 Articulación neuropática. Osteoartritis Erosiva. 4. PIP. √ Condrocalcinosis. √ Es rara la anquilosis. trapecioescafoidea. • Periodos asintomáticos de meses a años. PIP. Áreas: Toda la mano + articulaciones de la muñeca (habitualmente distales). √ Esclerosis + osteofitos.

Absceso (infección). 2. Espondilitis Anquilipoyética. Mnemotecnia: "EPOCH": . √ Estrechamiento del espacio articular sin reparación. DDx: Hiperparatiroidismo. Infección. cartílago fibroso de 3 . Enteropática B. simula erosión + ensanchamiento articular. Artritis reumatoide (en fases tardias). Ensanchamiento de la Sínfisis del Pubis. Colocación: Proyección de Ferguson = Proyeción AP con angulación craneal de 23°. Mnemotecnia: "CARPI": Espondilitis por Colitis. √ Hueso reparativo subcondral + osteofitos. √ Osteofitos en el aspecto anterosuperior / -inferior de la articulación (puede simular anquilosis). 3. √ Pérdida lenta de cartílago. C. BILATERAL Y SIMÉTRICA: 1. Derrame en la Articulación Sacroiliaca.23 cartílago (cartílago hialino de 1 mm de grosor en el lado iliaco. 3. Gota. Infección (TB). Artropatía por depósito. acromegalia. √ Pequeña erosión regular = Pérdida de definición de la línea blanca cortical en el lado iliaco. 2. 5 mm de grosor en el lado sacro). Mnemotecnia: "CRAP TRAP": Colitis. √ Proceso grande + extensamente erosivo + reparativo. 4. Psriasis. A. BILATERAL Y ASIMÉTRICA: 1. √ Osificación de los ligamentos intraóseos. √ Reabsorción ósea subcondral en el lado iliaco. anchura normal de la articulación: 2 . Síndrome de Reyter. Síndrome de Reyter. Artritis Psoriásica. Artritis Reumatoide. Ensanchamiento de la Articulación Sacroiliaca. √ Anquilosis ocasional. √ Estrechamiento irregular del espacio articular con reparación ósea subcondral. Artritis psoriásica. Síndrome de Reyter. √ Osteoporosis. Osteoartritis por estrés mecánico anormal. ocronosis. Espondilitis Anquilopoyética. Patología Paratiroidea. Espondilitis anquiolopoyética. Traumatismo. CCPD. UNILATERAL: 1. √ Anquilosis. 5 mm. 2. √ Puede aaprecer anquilosis. Artritis reumatoide juvenil.

Artritis reumatoide. 3. Disóstosis Cleudocraneal. Osteomalacia (HPT). Artritis de la Articulación interfalángica del Dedo Gordo. Patología Sinovial con Disminución de la Intensidad de Señal. Artritis Reumatoide. Gota. Osteomalacia. Causas: 1. Artropatía neuropática. Artritis reumatoide. del liquido sinovial en el hueso subcondral. 2. 4. Artritis PSoriásica. Osteoartritis eroSiva. Artritis tuberculosa. Enfermedad articular degenerativa. 4. Osteonecrosis. ESpondilitis anquilopoyética. 3. 2. BILATERAL: 1. A. Enfermedad de Paget. Fragmentos Sueltos Intraarticulares.24 Extrofia vesical. Hemofilia. Artritis reumatoide. = Depósito de Hemosiderina. inducida por la presión. 2. Quiste Subcondral = QUISTE SINOVIAL = PSEUDOQUISTE SUBARTICULAR = PSEUDOQUISTE NECRÓTICO = GEODA. 3. 2. Osteogénesis imperfecta. 2. 1. Anquilosis de las Articulaciones Interfalángicas. Hipotiroidismo. Osteoartitis. Osteocondritis disecante. B. Fragmento fracturado por un traumatismo. Osteocondromatosis sinovial. Mnemotecnia: "PROT". 3. UNILATERAL: 1. Etiología: La necrosis ósea permite la intrusión. Mnemotecnia: "S-Lesions". 3. Traumatismo. en casos con inflamación sinovial. Protusión Acetabular = Abombamiento del suelo del acetábulo en la pelvis. Traumatismo. Artritis psoriásica. Enfermedad articular degenerativa. 5. Displasia fibrosa. 1. 3. √ Cruce de los componentes mediales y laterales de la "lágrima" pelvica. . Sinovitis villonodular pigmentada. Síndrome Prune-Belly (vientre en ciruela pasa). Enfermedad por inmovilización (Still). 2. Síndrome de Reiter. 1. Enfermedad de Paget.

Necrosis avascular. ocronosis. √ Tamaño del quiste habitualmente de 2 . Homocistinuria (epífisis radial distal + cubital = patognomónico). es decir. Acromegalia. Artritis (reumatoide. √ Calcificación del tendón + ligamento. √ Erosión.25 4. traumática. 10. enfermedad de Reiter. Displasia espondiloepifisaria. EPÍFISIS Epífisis Punteadas. 5. . DDx: (1). 1. artritis psoriásica. 4. 3. Hipofospatasia. Variante normal. urato sódico (gota). degenerativa). 11. Acromegalia Diabetes mellitus. Cationes: Calcio (cualquier causa de hipercalcemia). Trisomía 18. Gota. Trastorno degenerativo 2. Síndrome de Down 9. Idiopática (anciano). Hiperostosis esquelética difusa idiopática 4. (2) Sinovitis villonodular pigmentada. Amiloidosis. (5) Hemofilia. Degeneración Cartilaginosa: Osteoartritis. Hipoparatiroidismo. Displasia epifisaria múltiple. Hiperparatiroidismo 1º (15%). Hemofilia. (3) Metástasis. 7. 6. Pseudogota (CPPD). 8. acromegalia. postinfecciosa. Hipotiroidismo. Causas: 1. Condrocalcinosis Mnemotecnia: "WHIP A DOG" Enfermedad de Wilson. Hipomagnasemia familiar. hierro. Síndrome warfarínico fetal. el propio tendón + fibrocartílago desmineralizado + fibrocartílago mineralizado + hueso. 3.35 mm. 2. Artritis reumatoide Localización: En la zona de inserción tendinosa + ligamentosa √ Proliferación ósea (entesofito). Artropatías seronegativas: Espondilitis anquilopoyética. Hemocromatosis. Tumor de células gigantes. cobre. √ Puede ser grande y expansivo (especialmente en la CPPD). Hipotiroidismo. Condrodisplasia punctata. (4) Ganglión Intraóseo. Entesopatías Enthesis = La inserción ósea del tendón está compuesta por 4 zonas. CPPD. 5. Mnemotecnia: "3C´s": Cristales: CPPD.

Osteogénesis imperfecta. 5. 5. Epifisiolisis traumática. 1. Escorbuto. Artritis tuberculosa. Anemia de células falciformes. Tratamiento con esteroides / síndrome de Cushing. 3. 2. 4. Hemofilia. Lesión de la placa epifisaria. TRAUMATISMOS. 2. Traumatismo. Displasia epifisaria hemimelica.26 12. Fractura en tallo verde = Fractura incompleta de un hueso blando en crecimiento. Osteodistrofia renal. Formación Excesiva de Callo. 7. Enfermedad de Legg-Perthes. . 4. Sobrecrecimiento Epifisario. estatura exagerada. 1. 3. Síndrome del niño maltratado. Hemofilia. 1. Osteofénesis imperfecta. Displasia fibrosa epifisaria. 9. 5. 6. Inmovilización. 1. 2. 3.15 años (¿disregulación hormonal relacionada con la edad?). 3. Artritis reumatoide juvenil. Artritis piógena (crónica). 2. Congénita: Pseudoartrosis clavicular. Idiopático / epifisiolisis juvenil. 3. Displasia epifisaria. 3. Artropatía neuropática. Hiperparatirodismo en la enfermedad renal crónica. 4. 4. 4. Epífisis Anular. Radioterapia. 5. Osteoporosis severa. Síndrome hepatocerebral de Zellweger. con periostio intacto. Hipotiroidismo. Edad: 12 . Raquitismo curado. 1. Fractura por arqueamiento. 2. 1. Neurofibromatosis. 8. Inclinación Tibioastragalina = Inclinación hacia abajo de la plataforma tibial medial. Epifisiolisis = EPÍFISIS PUNTEADAS (afectación de la zona de maduración del cartílago hipertrófico. • Tipo adiposogenital. 5. 3. Traumatismos en la Infancia. Pseudoartrosis en los Huesos Largos. Artritis fúngica. 1. no de la zona de proliferación). 2. 2. Síndrome de Winchester. Displasia fibrosa. Falta de unión de una fractura.

3. Dermatomiositis. Idiopático. Sarcoidosis. B. 3. Siringomielia. Signo Metacarpiano = Si la tangente entre el 4º y 5º metacarpiano corta el 3er metacarpiano = Acortamiento de 4º metacarpiano. OTRAS 1. B. 7. NEUROPÁTICA. Epidermolisis bullosa. Picnodisostosis. Lepra. 2. 2. METABÓLICA 1. TRAUMÁTICA. 3. F. 3. 6. 2. Envenenamiento con cloruro de vinilo. 2. 4. 3. Reabsorción de las Falanges Terminales A. 1. 1. 5. 3. síndrome de Klinelfelter. Pseudo y pseudopseudohipoparatiroidismo. Síndrome de Hurler. Congelación. 1. 2. Parálisis. AUMENTO DEL ÁNGULO CARPIANO (> 139°): 1. 3. Insensibilidad congénita al dolor. Hiperparatiroidismo. 3. 4. Quemadura. Mielomeningocele. Amputación. Insensibilidad congénita al dolor. A. 5. Progeria = Síndrome de Werner. descarga eléctrica. Osteodistrofia renal. 2. MANO Y MUÑECA. Síndrome de Morquio. Displasia ósea con afectación epifisaria. Acroosteolisis familiar.27 4. ENFERMEDADES VASCULARES DEL COLÁGENO. . 1. D. CONGÉNITAS 1. = Ángulo de 130° formado por las tangentes a la fila proximal de huesos del carpo. 4. Deformidad de Madelung. C. Disgenesia gonadal: Síndrome de Turner. Paquidermoperiostosis. E. Artrogriposis. Displasia ectodérmica = Síndrome de Cornelia de Lange. Mieloma múltiple. 2. 4. Ángulo Carpiano. Síndrome de Turner. Artropatía psoriásica. Enfermedad de Reynaud. Síndrome de Down 2. Esclerodermia. Diabetes mellitus. 4. DISMINUCIÓN DEL ÁNGULO CARPIANO (< 124°): 1.

Exostosis múltiples hereditaria. 6. Síndrome polisindactílico. Síndrome de Ellis-van Creveld. Síndrome de Poland. Displasia múltiple. 6. Disóstosis periférica. 4. 3. Sindactilia = Fusión ósea ± cutánea de los dedos. . 2. 2. 7. Síndrome de Down. Lesión Lucente en un Dedo A. 2. Pseudohipoparatiroidismo. 3. 1. 2. 3. 7. Traumático. 5. Polidactilia. 9. Quiste óseo aneurismático. Melorreostosis. Síndrome de Apert. 8. Neurofibromatosis. 5. 8. Síndrome de Turner. Exóstosis múltiples hereditaria. Mnemotecnia: "Ping Pong Is Though To Teach" Pseudohipoparatiroidismo. Síndrome del nevus de células basales. Clinodactilia = Curvadura del dedo en el plano mediolateral. Síndrome de Cornelia de Lange. 2. 6. Pseudopseudohipoparatiroidismo. 4. Osteomielitis. Osteocondrodisplasia. Trisomía 13. 1. Síndrome de Meckel-Gruber. 5. 10. Variante normal. Idiopático. 4. Síndrome de Carpenter. 4. Tumor de células gigantes. Síndrome del nevus de células basales. Trisomía 13-18. pseudopseudohipoparatiroidismo. 4. TUMOR BENIGNO: 1. 6. 3. 1. Se asocia frecuentemente a: 1. Síndrome de Down.28 5. Traumatismo. 3. Otros. Artritis. Síndrome de Carpenter. Idiopático. Tumor pardo. Braquidactilia = Acortamiento / ensanchamiento de los metacarpianos ± falanges. 11. Síndrome costilla corta-polidactilia. contracturas. Mucopolisacaridosis. Pseudotumor hemofílico. artritis. Traumático.

3. Enfermedad de Hodgkin. Fibrosarcoma. 5. A. Osteoblastoma. Quiste óseo aneurismático B. Quiste Simple (inclusión). 2. Encondroma. 7. 6. Quiste epidermoide de inclusión. 8. 2. mama). B. Tumor de células Gigantes. Hiperparatiroidismo. 3. 7. TUMOR MALIGNO: 1. Esclerodermia / síndrome CREST. Calcinosis circunscrita universal. Metástasis de pulmón. Enfermedad de Raynaud. 5. mama. 1. 7. Quiste óseo Aneurismático. Artritis reumatoide. 4. Artritis (gotosa. COSTILLAS Lesiones Costales. 6. 9. = Áreas opacas focales + engrosamiento endostal. Trastornos hematológicos Calcificaciones en las Puntas de los Dedos. . Sarcoidosis. melanoma maligno. 2. Pancreatitis. Epidermoide. Metástasis (pulmón. 3. Defecto cortical benigno. Hemangioma óseo.TUMOR COSTAL BENIGNO: 1. Acroosteolisis. Lupus eritematoso sistémico. 6. Tumor glómico. Esclerodermia. 5. reumatoide). 4. Lupus eritematoso sistémico. Sarcoidosis. Encondroma: En la unión costocondral / costovertebral. Displasia fibrosa (la lesión benigna mas frecuente). TUMOR COSTAL MALIGNO PRIMARIO: 1. Dermatomiositis. Granuloma eosinófilo 3. 1. Mnemotecnia: "GAMES PAGES" Tumor Glómico. Indidental en mujeres de mediana edad. 6.29 5. Quiste óseo solitario. 4. √ Preferentemente localización posterior. 2. Osteosarcoma. Encondroma. Tumor de células gigantes. Osteocondroma: En la unión costocondral / costovertebral. 8. Condrosarcoma (matriz calcificada).

(d) Fístula AV. Poliomielitis / cuadriplejia / paraplejía. 3. E. A. Acondroplasia. 5. Neuroma intercostal. (b) Fracturas por fatiga: 1ª costilla (por transportar bultos pesados soble la espalda). Infecciones granulomatosas agresivas = Osteomielitis. Displasia fibrosa. Neuroblastoma metastásico. (e) Obstrucción de la vena cava superior.En niños: 1. Costillas Ensanchadas. Fibrosarcoma. Osteogénesis imperfecta. D. . Tumor desmoide. 3. Neurofibromatosis. Artritis reumatoide. (c) Arteria pulmonar: Estenosis pulmonar. 3. Ver también: Lesiones de la pared torácica.30 2. TRASTORNO COSTAL TRAUMÁTICO: 1. 2. 2. 3. Neurofibromatosis.En adultos: 1. 1. Lupus eritematoso sistémico. Hiperparatiroidismo. 4. 2. C. 2. 2. Muescas Costales en el Margen Superior. 2. 1. Muescas Costales en el Margen Inferior. Talasemia. (b) Arteria subclavia: Shunt Blalock-Taussig. Hiperparatiroidismo. . 1. tetralogía de Fallot. 3. ausencia de arteria pulmonar. B. Fractura curada: (a) Fracturas al toser: 4ª . Agrandamiento Bulboso de la Unión Condrocostal. ÓSEO 1. Síndrome de Marfan. Enfermedad pulmonar restrictiva. Mieloma múltiple. 2. 6. 2. 3. 3. Enfermedad de Paget. C. trombosis. Hiperplasia medular (anemias). VASCULAR: (a) Aorta: Coartación. Síndrome de Melnick-Needles. Rosario raquítico. TUMOR COSTAL MALIGNO SECUNDARIO: . Escorbuto. NEURÓGENA: 1. Sarcoma de Ewing. Costillas Afiladas. Osteitis postradiación. Esclerodermia. 2. 1.9ª costillas en la línea axilar anterior. Osteosarcoma (raro). Metástasis (la lesión maligna mas frecuente).

Displasia tanatófora. Artritis reumatoide. Mastocitosis. 4. 2. 5. Displasia torácica asfixiante. Osteopetrosis. Encondroma. Plasmocitoma. Osteopetrosis. Traumatismo. 3. 4.31 4. Hiperparatiroidismo. 2. 8. Hematopoyesis. Acondrogénesis. Costillas Hiperlucentes. Afilamiento del Extremo Distal de la Clavícula. Metástasis. CLAVÍCULA Ausencia del Extremo Externo de la Clavícula. Tuberculosis. 5. Enanismo mesomiélico 6. Displasia cleidocraneal. Progeria. 3. Sarcoma de Ewing. Acondroplasia. 2. Costillas Cortas. Granuloma Eosinófilo. 4. Acondroplasia. Leucemia. Costillas Densas. Quiste óseo Aneurismático. 1. Mnemotecnia: "SHIRT Pocket" ESclerodermia. 2. Fibroma Condromixoide. Fluorosis. Destrucción del Extremo Medial de la Clavícula. Osteolisis postraumática. Displasia condroectodérmica (Ellis-van Creveld). 1. 9. Displasia espondiloepifisaria. Enfermedad de Cushing. Escorbuto. Metástasis / mieloma múltiple. 3. Síndrome de costilla corta-polidactilia. Encondromatosis. Lesión Costal Expansiva. 5. Acromegalia. Mucopolisacaridosis. Linfoma. 1. 1. Infección. 7. . Mnemotecnia: "FEEL THE CLAMP": Displasia Fibrosa. 3. Hiperparatiroidismo.

• Talón varo (ángulo astrágalocalcáneo de casi 0º en la proyección AP con ambos huesos paralelos el uno al otro). = Giro hacia adentro de la planta del pie. = Anormalidad del retropie con inversión del ángulo del calcáneo de modo que el talón no toca el suelo. 4.32 Mnemotecnia: "MILERS" Metástasis. Inversión = Supinación. = Giro hacia afuera de la planta del pie. Artritis Reumatoide. Neurobibromatosis. trisomía 13-18. Varo = Adducción. RETROPIE: Talipes = Cualquier deformidad del tobillo y retropie. = Angulación del calcáneo muy elevadade modo que el antepié no toca el suelo. Espina bífida. Condrodisplasia punctata. Granuloma Eosinófilo. 3. Infección.. Pie Zambo = Talipes equinovaro. √ Desplazamiento dorsal del escafoides. Pie plano: = Ángulo cálcáneo bajo + (habitualmente) talón valgo + eversión del antepié. Pie cavo: = Ángulo calcáneo agudo (arco alto fijo). espina bífida. Artrogriposis múltiple congénita. 3. Posiciones Anormales de los Pies. 5. = Eje del 1er metatarsiano desviado medialmente en relación al eje del astrágalo. Astrágalo Vertical = Pie "rocker-bottom". Pie calcáneo. √ Astrágalo orientado verticalmente con aumento del ángulo astragalocalcáneo en la proyección lateral. 1. Engrosamiento de la Almohadilla del Talón = Engrosamiento de la almohadilla del talón > 25 mm (normal < 21mm). ANTEPIE: 1. • Metatarso adducto (eje del 1er metatarsianodesviado medialmente en relación con el eje del astrágalo). 4. 3. Valgo = Abdución. Mielomeningocele. 1. A. B. PIE. √ Deformidad rígida. Eversión = Pronación. Frecuente deformidad congénita severa caracterizada por: • Equino del talón (ángulo calcáneo invertido). = Eje del 1er metatarsiano desviado lateralmente en relación al esje del astrágalo. Sarcoma. 2. 2. 4. Equino. √ Talón equino. . 2. Linfoma. Se asocia a: Artrogriposis múltiple congénita.

Fibroma. Fibromatosis agresiva / desmoide. Sinovitis villonodular pigmentada. Fascitis nodular. Osteosarcoma extraesquelético. LINFÁTICAS: 1. Rabdomioma. 3. Hemangiopericitoma. Leiomioma. 3. 3. Condrosarcoma extraesquelético. Hemangiosarcoma. 3. Osteoma extraesquelético. 3. PARTES BLANDAS. Lipoma. 4. Neurofibroma. B. NERVIOSAS: 1. GRASAS: 1. H. A. FIBROSAS: 1. Neurilemoma. Neurofibrosarcoma. Rabdomiosarcoma. Fibrosarcoma. Leiomiosarcoma. Sarcoma sinovial. Obesidad. Acromegalia. Miositis osificante. D. SINOVIALES: 1. 2. . 2. 2. CARTÍLAGOS Y HUESOS: 1. Clasificación Histológica de las Lesiones de Partes Blandas. Neuroblastoma maligno. 2. Hemangiosarcoma. 2. Liposarcoma. Lipoma. TUMORES LIPOMATOSOS BENIGNOS: 1. F. Mixedema. E. 3. 4. Sinovitis nodular. 2. A. 2. Tratamiento con Dilantin. Masas de Partes Blandas que Contienen Grasa. 5. Callo. VASCULARES: 1. 4. 5. Ganglioneuroma. Hemangioma. Condroma extraesquelético. 3. MUSCULARES: 1. G. Linfangioma. Edema Periférico. Angiolipoma. 4. C. 3. 2. Linfangiosarcoma.33 Mnemotecnia: "MAD COP".

2. Lipoma sinovial. Macrodistrofia lipomatosa. extremidades superiores. schwannoma maligno. (5) Masas osificadas de partes blandas de la melorreostosis. Lipoma arborescente = Lipoma sinovial difuso. Elastofibroma. Lipomatosis = Sobrecrecimiento difuso de tejido adiposo maduro que infiltra a través de las plartes blandas de la extremidad afectada / tronco. Tumores neurales: Neurofibroma. Lipoma intra / intermuscular. 3. Osteocondromatosis sinovial. Tumores Extraesqueléticos Óseos + Cartilaginosos. condrosarcoma mixoide extraesquelético. Fibrodisplasia osificante progresiva. histiocitoma fibroso maligno mixoide. 5. (2) Mesenquimoma benigno = Lipoma con metaplasia condroide / ósea. A. VARIANTES LIPOMATOSAS: 1. 4. 3. TUMORES ÓSEOS DE PARTES BLANDAS: √ Calcificaciones de tipo nuboso "cúmulos". (c) Pseudotumor fibroóseo de los dedos. axila. 3. cara. (3) Mesenquimoma maligno = 2 o mas componentes sarcomatosos no relacionados. √ Osificación periférica (20%). 4. C. √ Marcada hipervascularidad. 2. . E. LESIONES QUE SIMULAN TUMORES CON CONTENIDO GRASO: 1. B. Hemorragia. 1. pared torácica. espículas y flóculos. 2. TUMORES CARTILAGINOSOS DE PARTES BLANDAS: √ Calcificaciones en arcos y anillos. 3. frecuentemente en la región peri / interescapular. Tumores mixoides: Mixoma intramuscular. OTROS TUMORES QUE CONTIENEN GRASA: 1. Fibrolipoma neural = Tumor fibrolipomatoso del nervio. B. Osteoma de partes blandas. Variantes de la miositis osificante: (a) Paniculitis osificante. Hemangioma. (6) Pilomatrixoma = Epitelioma calcificante de Malherbe. Miositis osificante. 2. Osteosarcoma extraesquelético. • Lesión originada en las célñulas de la matriz del cabello con crecimiento lento confinado al tejido subcutáneo de cuello. (7) Calcinosis tumoral. DDx: (1) Sarcoma sinovial.34 2. 1. neurilemoma. 2. Condrosarcoma extraesquelético. Hibernoma = Raro tumor benigno de grasa parda. √ El 73% presentan una atenuación tisular menor que la del músculo. TUMOR LIPOMATOSO MALIGNO: 1. Condroma de partes blandas. D. Liposarcoma. (b) Fascitis osificante. 3. 6. Lipoblastoma (exclusivamente en bebés + infancia precoz). 5. (4) Tofos gotosos calcificados / osificados. muslo. √ Calcificaciones centrales en forma de granos de arena (84%).

(d) Hipercalcemia idiopática Calcificación Distrófica. 3. 2. 3. Cisticercosis. Tendinitis calcificada / bursitis. Loiasis 4. Pseudopseudohipoparatiroidismo. 2. Esclerodermia. 2. secundaria a alteraciones loca-les electrolíticas / enzimáticas. en áreas de lesión tisular. renal). . 7. 3. 4. vasos periféricos. 2. Congelación. Dracunculosis (gusano de Guinea). Pseudohipoparatiroidismo. Hipoparatiroidismo. 4. 4. 2. Localización: Pulmón (septos alveolares. Pseudogota = Condrocalcinosis. Mieloma de células plasmáticas. 6. Causas: (a) Desosificación esquelética: 1. Sarcoidosis. Lupus eritematoso sistémico. = En presencia de niveles plasmáticos de Ca + P normales. 8. Síndrome leche-alcalinos. Ocronosis = Alcaptonuria. 3. (b) Destrucción ósea masiva: 1. 3. 4. HPT 1º. Osteodistrofia renal + HPT 2º. 2. 5. (c) Aumento de la absorción intestinal: 1. Filariasis.35 CALCIFICACIÓN DE PARTES BLANDAS Calcificación Metastásica. Miositis osificante progresiva. pared bronquial. Infesta excesiva / administración IV de sales de calcio. = Depósito de sales de calcio en tejidos previamente sanos como consecuencia de: (1) Elevación del producto Ca x P por encima de 60 -70. mucosa gástrica. 2. Hipervitaminosis D. 3. (d) Infestación. Producción ectópica de PHT (tumor pulmonar. corazón. riñón. tras trasplante renal. 1. Hipoparatiroidismo. 3. (b) Enfermedades de tejido conectivo: 1. Diabetes mellitus. pared vascular). Calcificaciones neuropáticas. (2) Producto Ca x P normal. Leucemia. Metástasis óseas diseminadas. 5. Dermatomiositis. Inmovilización prolongada. (a) Alteración metabólica sin hipercalcemia: 1. Gota. Osteodistrofia renal con HPT 2º. (c) Traumatismo: 1.

2. universal. (c) Calcionosis idiopática universal. 2. 6. Calcinosis Universal Enfermedad progresiva de origen desconocido. 1. 4. Aterosclerosis. Osterosarcoma parostal. calcificaciones periarticulares. • Caracteristicas: (a) Relativamente específicas: Artritis. Síndrome de Ehlers-Danlos. √ Depósitos cálcicos en forma de placa en la piel + tejidos subcutáneos. Dermatomiositis: Extensos depósitos subcutáneos. = Formación de hueso trabecular. 4. 3. Osteosarcoma de partes blandas. Dermatomiositis. 4. Osificación de Tejidos Blandos. Acrosclerosis: Depósitos granulares alrededor de las articulaciones de dedos de la mano y pie. 8. fenómeno de Raynaud con ulceración . Edad: Niños y adultos jóvenes. Tumor necrótico. (b) Calcinosis tumoral idiopática. Esclerosis de la media (Mönckeberg). Síndrome de Werner = Progeria. √ Ausencia de verdadera formación ósea. 2. 2. Infarto tisular (por ejemplo infarto de miocardio). 4. 6. 7. Calcinosis Intersticial. = ETC = Grupo de transtornos que comparten numerosas características clínicas + laboratorio. puntas de los dedos. Hipoparatiroidismo: Ocasionalmente alrededor de las articulaciones. Pseudoxantoma elástico. Enfermedad hidatídica. 6. Paraplejía. 3. depósitos de calcio en los tofos. Calcinosis (circunscrita. Paciente severamente quemado. 5. Esclerodermia: Acrosclerosis + absorción de los extremos de las falanges distales. tumoral). 5. (a) Enfermedades vasculares del colágeno: 1. Cicatriz quirúrgica. Intoxicación con vitamina D: Periarticular en la artitis reumatoide (en forma de masilla). 5. Enfermedad del Tejido Conectivo. ganglios basales. Calcinosis Circunscrita: 1. Varices: Especialmente en la pantorrilla.36 5. 3. incluso en individuos jóvenes. Miositis osificante progresiva / circunscrita. 2. Lepra. Calcinosis Generalizada. (e) Enfermedad vascular 1. Hiperparatiroidismo primario: Infrecuentemente. Calcificaciones venosas. miositis. Osteodistrofia renal con hiperparatiroidismo secundario: Extensos depósitos vasculares. Esclerodermia. (f) Varios: 1. a veces en tendones + músculos. 3.

Síndrome de Sjögren. rigidez matinal. 3. Tipos y hallazgos más característicos: 1. anticuerpos antinucleares (ANA) positivos. rash nasal que respeta los pliegues nasolabiales. ANA positivos con patrón nucleolar. Artritis reumatoide: Factor reumatoide positivo. Tornillos: . Polimiositis. • Hipertensión pulmonar (debida a fibrosis pulmonar intersticial / proliferación intimaria en las arteriolas pulmonares). artritis erosiva simétrica. DISPOSITIVOS DE FIJACIÓN. serositis. en el mismo paciente. anti DNA. Rash en heliotropo sobre los ojos. fotosensibilidad. piel trabada en extremidades + tronco. test de Schirmer anormal. inflamación en la biopsia muscular. engrosamiento cutáneo de las extemidades distales con tendencia a incluir las extremidades proximales + tórax + adbomen. (b) Relativamente inespecíficos: ANA con patrón homogéneo. ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVO. trombocitopenia. 4. elevación de las enzimas musculares. Sequedad de ojos + boca.37 digital. llamativa rigidez matutina. Dispositivos de Fijación Internos. debilidad + sensibilidad muscular. mialgias. 5. linfopenia. PSS. polimiositis). (b) Relativamente inespecíficos: Poliartralgias (el síntoma inicial más frecuente). Esclerodermia: Fenómeno de Raynaud. factor reumatoide positivo. A. 2. jaspedo en extremidades. debilidad muscular. dermatomiositis. elevación de las enzimas musculares. trastornos renales con anemia hemolítica. hallazgos característicos de ≥ 2 enfermedades del tejido conectivo distintas (por ejemplo solapamiento de las características de LES. Lupus eritematoso sistémico: Rash malar. leucopenia. • Hallazgos de laboratorio: (a) Relativamente específicos: Anticuerpos antinucleares (ANA) con patrón en borde periférico / nucleolar. = Trastorno que agrupa.

B. proximamente espaciada. 3. rosca poco profunda. Tornillo maleolar = Parcialmente roscado. punta autoafilada. Tornillo Cortical = Con rosca en toda su longitud. Arandela plana = Aumenta la superficie del área sobre la que se distribuye la fuerza. 4. Tornillo canulado = Tornillo hueco que se inserta sobre una aguja guía. patrón de rosca esponjoso. 6. 2. 5. Tornillo de interferencia: Corto. Tornillo de Herbert = Tornillo canulado con rosca en ambos extremos con diferentes pasos. . Arandela aserrada = Bordes puntiagudos utilizados para fijar ligamentos avulsionados. sin cabeza. rosca completa. punta roma. 2.38 1. cabeza rebajada. Arandelas: 1. Tornillo de esponjosa = Amplio diámetro de la rosca con una cantidad variable de tallo liso entre la cabeza + rosca.

. Placas rectas: (a) Placa recta con agujeros redondos. cobra. D.Placa de neutralización = Proteje la fractura de las fuerzas de encurvamiento. Delgada placa flexible que permite su curvamiento.39 C. placa plana condílea.Placa de Compresión = Utilizada para la compresión de frascturas estables. E. cuchara. . Banda de alambre a tensión = Alambre con forma de 8 colocado en el lado del hueso a tensión Dispositivos de Fijación Externos. Placas especiales: Con forma de T. rotación + carga axial. Alambre K = Segmentos no enroscados de alambre extruido de grosor variable.Coventry = Grapa escalonada de osteotomía. 2. Alambres: 1. Grapas: Fijación = hueso = epifisaria = grapas de fractura con superficie lisa / con púas. L. . trebol. . . = Agujas lisas / con rosca / alambres fijados a una estructura externa. (d) Placa de reconstrucción. Cerclaje alambrado = Alambre colocado alrededor de un hueso.Stone = Grapa cuadrada. (b) Placa de compresión dinámica = Agujeros ovalados. Placas: . sistema de compresión dinámica con tornillo. 3. (c) Placa tubular = Delgada placa flexible con superficie interna cóncava.Placa de contrafuerte = Apoyo de las fracturas inestables ante la compresión / carga axial. giro. 2. 1. Y.

3. Tornillo de Schanz = Aguja con rosca en un extremo para acople cortical. 2. 4. (b) Aguja trasfixiva = Pasa a través de la extremidad. En Estados Unidos se realizan anualmente aproximadamente 120. 2. Clavo de Küntscher = Corte transversal en tebol con punta roma. Aguja de Rush = Aguja intramedular lisa.40 (a) Aguja unilateral = Penetra en el hueso solo por un lado: 1. Dispositivos de Fijación Intramedulares. (c) Clavo engranado = Agujas accesorias / tornillos / aletas desplegadas para prevenir la rotación. 1. (a) Clavo = Colocado en el hueso sin fresar. el otro extremo es liso para conectar con el dispositivo externo de fijación. Aguja de Steinman = Alambre de gran calibre con punta afilada.000 artoplasias de cadera. Varilla de Sampson = Varilla rígida ligeramente curvada con superficie acanalada. 4. (b) Varilla = Dispositivo sólido / hueco con punta toma qie se coloca en el hueso fresado. . 3. Prótesis de Cadera Dolorosa. Aguja Knowles (para fractura del cuello femoral). Aguja de Rush = Extremo biselado + extremo en garfio. apoyada en ambos extremos en un dispositivo externo de fijación. Clavo de Ender = De sección treasversal oval.

complementado con sulfuro coloidal marcado con Tecnecio + combinaciones. √ Relleno de espacios que no corresponden a bursas / trayectos fistulosos / caviades de abscesos. Aspiración de liquido bajo control fluoroscópico (sensibilidad: 12 .93%. especificidad para infección: 83 . estafolococo dorado. galio-67. . √ Extensa periostitis (en infección. Causa: Desgaste mecánico + desgarro. √ Inyección de material de contraste para confirmar la localización intraarticular. Bursitis trocantérica. Luxación. 4. Holgura (10 .92%). Causa: Estafolococo epidermidis (50%). rara). peptoestreptococo. leucocitos marcados con Indio-111. Placa simple √ Hundimiento de la prótesis. Osificación heterotópica. Fractura protésica / periprotésica / del cemento. √ Rápida reabsorción ósea (debida a partículas de debris / infección). (b) Holgura séptica (1 . especificidad: 88%): √ Aumento de la captación del agente óseo. 3. √ Área de lucencia > 2 mm en la interfase hueso-cemento. Artrografía: √ Irregularidad de la pseudocápsula articular. 2. √ Área lítica focal (debida a granuloma a cuerpo extraño / absceso).41 1. 5.30% tras 10 años) (a) Holgura Aséptica (la más frecuente). MN (sensibilidad: 83%.9%).

en forma de citrato / fosfato cálcico.1 ANATOMÍA Y METABOLISMO ÓSEO CALCIO. Absorción: Requiere sodio. glucocorticoides. (2) Aumento de la absorción de fosforo en el intestino delgado distal. A. (2) Movilización de calcio + fosfato (potencia la acción de la parathormona). Estímulo principal: Niveles bajos de calcio iónico plasmático (su acción requiere de la presencia de Vitamina D). (2) Disminuye la reabsorción tubular de fosfatos (+ aminoácidos) = Diuresis fosfática. (3) Efectos parathormónicos (estimulación de la reabsorción ósea osteoclástica + osteolítica). (c) INTESTINO: Aumenta la absorción de calcio + fósforo. (b) Calcio iónico (dependiente del pH)(3%). Necesaria para: (1) Adecuada reabsorción intestinal de calcio. Excreción: Aumentada por los estrógenos. ACCIÓN DE LA PTH (1) Diuresis fosfática Principal (2) Reabsorción de Ca + P del hueso (3) Reabsorción intestinal de Ca Secundaria Reabsorción de Ca en el túbulo renal EFECTO NETO Aumento del Ca (1) Plasma Disminución del P Aumento del Ca (2) Orina Aumento del P METABOLISMO DE LA VITAMINA D. Órganos Diana: (a) HUESO: El aumento de la actividad osteolítica + osteoclástica. (b) HUESO: (1) Adecuada mineralización del osteoide. moviliza calcio + fósforo = Reabsorción ósea. (b) RIÑÓN: (1) Aumenta la reabsorción tubular de calcio. disminuye con el gel de óxido de aluminio en el intestino. Bioquímica: Forma inactiva de la Vitamina D3 presente en la dieta / exposición a la luz solar. FÓSFORO. Calcio plasmático: (a) Fracción unida a proteínas (albúmina). > 500 mg/24 horas = Hipercalciuria. parathormona. Estímulos para la conversión: (1) Hipofosfatemia.25-OH vitamina D3 (= hormona). disminuida por la Vitamina D. (2) Elevación de la PTH. Excreción: Relacionada con el aporta alimenticio. B. Absorción: Facilitada por la Vitamina D. hormona del crecimiento. . (2) Síntesis de la proteína unida a calcio en la mucosa intestinal. Acción: (a) INTESTINO: (1) Aumento de la absorción intestinal de calcio. la vitamina D3 se convierte en el hígado en 25-OH-Vitamina D3 y después el riñón a convierte en 1. PARATHORMONA. 99% en el hueso.

Estímulo principal: Aumento del calcio plasmático. (b) RIÑÓN: Inhibe la reabsorción de fosfatos en el túbulo renal. . (4) Zona de calcificación provisional. (3) Zona Hipertrófica = Células vacuolares hinchadas. Secretada por las células parafoliculares tiroideas. (2) Aumenta la absorción de fosfato en el túbulo renal CALCITONINA. FISIS. Órganos diana: (a) HUESO: (1) Inhibe la osteoclasia inducida por la parathormona reduciendo el número de osteoclastos. (c) INTESTINO: Aumenta la absorción intestinal de sodio + agua.2 (c) RIÑÓN: (1) Aumenta la reabsorción de calcio en el túbulo renal. Hay cuatro zonas bien diferenciadas de cartílago en capas longitudinales: (1) Zona Germinativa = Células pequeñas adyacentes al centro de osificación epifisario. Función principal: Disminuye el calcio + fósforo plasmático. (2) Refuerza el depósito de fosfato cálcico. (2) Zona Proliferativa = Células aplanadas dispuestas en columnas. responsable de la esclerosis en la osteodistrofia renal. MÚSCULOS DEL MANGUITO DE LOS ROTADORES.

6 meses). 10.10 años). . APARICIÓN DE LOS CENTROS DE OSIFICACIÓN DEL CODO.10 años). Subescapular.3 Mnemotecnia: "SITS": Supraespinoso. Epicóndilo humeral Interno: 7 años (4 . 11 años" Túnel Carpiano HUESOS DEL CARPO. Cabeza Radial: 4 años (3 . Infraespinoso. Mnemotecnia: "Nelson´s X: 1. es el último en fusionarse). Olecranon: 10 años (6 .12 años). Tróclea: 10 años (9 . Epicóndilo humeral Externo: 11 años (9 . 7.6 años). Redondo (Teres) menor. Mnemotecnia: "CRITOE": Cóndilo: 1 año (3 .6 años.

4 Corte trasversal de la articulación radiocubital. . que al igual que en el diccionario. compartimientos ex-tensores Mnemotecnia: "Some Lovers Try Positions That They Can´t Handle" Hilera Proximal EScafoides SemiLunar Piramidal (Triquetrum) Pisiforme Hilera Distal Trapecio Trapezoide Grande (Capitate) Ganchoso (Hamate) ¡Recordar. trapecio está antes que trapezoide! Cortes axiales a través de la cadera.

5 Corte a través L4 .5 Corte a través L5 .L1 Corte a través del techo de S1 -2 Corte a través S4 Corte a través del Techo acetabular Corte a través del Trocánter Mayor .

6 Corte a través del Agujero Obturador Corte a través del Trocánter menor Corte a través del Muslo Proximal Cortes Axiales del Muslo. .

7 Corte a través de la Mitad del muslo Musculatura de la Cadera .

Dick and Harry": Tibial posterior. INSERCIONES MUSCULARES DEL MUSLO. Tendón patelar Tendón patelar Tendón Patelar Trocánter menor Trocánter menor Tibia .8 Corte a través de la Pierna Derecha Mnemotecnia para los tendones posteriores: "Tom. Flexor largo de los Dedos. MÚSCULO Gracilis Semimembranoso Semitendinoso Bíceps femoral Adductor Sartorio Recto Vasto lateral Vasto medial Iliaco Iliopsoas Psoas Tensor de la fascia lata Cuádriceps Cabeza larga Cabeza corta Largo Mayor Origen Rama inferior del pubis Tuberosidad isquiática Tuberosidad isquiática Tuberosidad isquiática Línea áspera lateral Rama superior del pubis Rama inferior del pubis Espina iliaca anterosuperior Espina iliaca anteroinferior Trocánter mayor Línea intertrocánterica medial Ilio Columna lumbar Espina iliaca anterosuperior Inserción Pata de ganso Cóndilo medial tibial Pata de ganso Cabeza peronea Cabeza peronea Línea áspera medial Línea áspera medial Pata de ganso. Flexor largo del dedo gordo (Hallucis).

Supraescafoideo. Ángulo entre la primera línea trazada desde la prominencia anterosuperior del calcáneo. 25. 9. 19. Ángulo Astragalocalcáneo en Proyección LAT. 12. Infraescafoideo. Supraastragalino. al sustentáculo del astrágalo. 6. = Ángulo entre las líneas trazadas a través de los planos trasversales medios de astrágalo + calcáneo. 2.9 OSÍCULOS SECUNDARIOS DEL TOBILLO Y PIÉ. Cuboides secundario. 11. posteriormente. 15. 7. 23. Cuneometatarsiano I plantar. Accesorio supracalcáneo. 10. 1. 22. Astragalotibial. Astrágalo accesorio. 21. 4. 16. 20. 8. ángulo entre la línea trazada a lo largo del borde inferior del calcáneo siguiendo las prominencias anterior y posterior + línea que representa la superficie horizontal. Subperoneo. 5. Troqueal calcáneo. 17. Cuneoescafoideo medial. Intercuneiforme. anteriormente al sustentáculo del astrágalo + segunda línea trazada desde la prominencia anterosuperior. 14. Cuneometatarsiano II dorsal. Peroneo. Subcalcis. 27. Sustentáculo. 3. 24. Astrágalo secundario. Ángulo de Boehler. Intermetatarsiano. Sesamoideo astrágalo-maleolo int. 18. Vesaliano. la línea medioastragalina es paralela al eje longitudinal del primer metatarsiano . 26. Sesamoideo tibial anterior. Subtibial. Trígono. 13. = Determina el arco longitudinal del pie. Calcáneo secundario. Retináculo. Ángulo de Inclinación Calcáneo. Tibial externo. Cuboides secundario. mide la integridad del calcáneo.

paralelas al 1er y 4º metatarsianos Ángulo Intermetatarsiano. No puede medirse directamente en las radiografías. Valgo de Talón. Divergencia entre el 1º + 2º metatarsianos. . = ÁNGULO KITE = Las líneas medioastragalina y mediocalcáneas. Ángulo de las Cabezas Metatarsianas. = Ángulo obtuso formado por las líneas tangenciales a las cabezas metatarsianas. pero puede deducirse del ángulo astrágalo calcáneo y estimarse en los cortes TC coronales.10 Ángulo Astragalocalcáneo en Proyección AP.

√ Costillas cortas sin fracturas. √ Ausencia de osificación de las vértebras lumbares inferiores y del sacro. • Frecuentemente edema subcutáneo √ Metáfisis ensanchadas irregulares (especialmente el húmero). B. relacionada con edad avanzada de los padres. TRIADA: (1) Enanismo severo con miembros cortos. ♦ ACONDROPLASIA Acondroplasia Heterozigótica. √ Gran calota con protuberancia frontal. A.000 nacimientos. √ Mandíbula amplia. normal. especialmente fémur. √ Ausencia completa de osificación en la calota. DDx: Frecuentemente se confunde con el enanismo tanatóforo.3:100. √ Hidrocefalia comunicante causada por obstrucción de las cisternas basales y acueducto secundaria al pequeño agujero magno. con tórax estrecho y abdomen protuyente.1 ENFERMEDADES DEL HUESO Y PARTES BLANDAS ♦ ACRONDROGÉNESIS Cromosomopatía letal autosómica recesiva caracterizada por micromielia extrema.000 . √ Ausencia de sacro y pubis √ Huesos largos extremadamente cortos. √ Aumento del índice CC:CA. √ Tronco corto. • Déficit neurológicos. Enfermedad autosómica dominante / esporádica (80%) con formación del hueso encondral cuantitativamente defectuoso. prototipo del enanismo rizomiélico. • Braquicefalia con protusión frontal (hidrocefalia no progresiva). Prevalencia al nacimiento: 2. • Prognatismo relativo. Pronóstico: Uniformemente letal en útero / inmediatamente después del nacimiento. es la displasia ósea no letal más frecuente. √ Buena osificación de la bóveda craneal. Path: Desorganización del cartílago. cúbito y radio. pero sin arqueamiento. (2) Ausencia de calcificación vertebral. TIPO II = Langer-Saldino: Únicamente es defectuosa la osificación encondral. • Los típicos enanos de circo @ Cráneo: • Puente nasal hundido (base del cráneo hipoplásica). TIPO I = Parenti-Fracaro: Osificación defectuosa encondral y membranosa. (3) Cabeza grande con osificación de la calota normal / disminuida. no esta afectada la maduración epifisaria ni la osificación. cráneo grande. √ Acortamiento de la base del cráneo + agujero magno pequeño.60. H<M. • Inteligencia + función motora. √ Polihidramnios (frecuente). tronco corto. Incidencia: 1:26.000 nacimientos. √ Partes blandas redundantes. √ Costillas delgadas con múltiples fracturas (frecuente). columna y pelvis. .

√ Mano con tres puntas (= tridente) = 2º + 3º + 4º dedos de longitud similarmente acortada sin aproximarse completamente unos a otros (=PATOGNOMÓNICO) Cx: (1) Hidrocefalia + siringomielia (agujero magno pequeño). √ Huesos pélvicos planos de forma cuadrada. √ Acetábulos horizontalizados (ángulo acetabular disminuido). √ Tórax estrecho.27 semana de edad gestacional) √ Acortamiento de los huesos largos proximales: Longitud del fémur < 99 percentil entre las semanas 21. √ Festoneamiento vertebral posterior. . √ Alas iliacas aplanadas ("copa de champagne"). mas marcado en la parte proximal que en la distal). autosómica dominante. √ Posición alta de la cabeza peronea (peroné menos acortado). ECO-OB (diagnosticable > 21 . √ Aumento del DBP. √ Arqueamiento de miembros.27 de EG. (3) Complicaciones neurológicas (compresión de la médula espinal). (2) Infección auditiva recurrente (huesos faciales poco desarrollados). pero con anchura metafisaria nor-mal. húmero). √ Pedículos hipoplásicos / forma de cuña de la vértebra = Pico redondeado anterior en la columna lumbar superior (DDx: enfermedad de Hurler). (4) Dentición apretada + maloclusión. • Nalgas prominentes. √ Acortamiento predominantemente rizomiélico de los huesos largos (fémur. √ Tórax normal + índice cardiotorácico normal. √ Cúbito corto con extremo proximal grueso y distal delgado. CC. √ Cifosis lumbar angular (giba) + lordosis sacra. cociente CC:CA. Riesgo: Matrimonio de dos acondroplásicos. @ Pelvis: • Marcha balanceante "de pato" debida a la inclinación posterior de la pelvis y caderas. con configuración en lápida. √ Aspecto en "trompeta" con huesos largos acortados.2 @ Tórax y columna: • Abdomen prominente. √ Escotadura sacrociática pequeña. √ Canal vertebral estrecho (ventrodorsal + espacio interpedicular) en la columna lumbar. √ Mineralización normal. con las características más severas de la acondroplasia (acortamiento desproporcionado de miembros. @ Extremidades: • Mano en tridente = Separación de 2º y 3er dedos e incapacidad para aproximar el 3er y 4º. = Enfermedad hereditaria. √ Epífisis en "pelota en la canasta" = Forma de V amplia de las metáfisis en las que está incorporada la epífisis. √ Braquidactilia (longitud uniforme de los huesos cortos) + dedos divergentes en "tridente". DDx: Varias mucopolisacaridosis. Acondroplasia Homozigótica. √ Borde inferior de la escápula aplanado. √ Agujeros intervertebrales grandes. ausencia de fracturas. √ Disminución del cociente LF:DBP.

DDx: Displasia tanatófora. ♦ ACROCEFALOSINDACTILIA. edad ósea avanzada). @ Columna: √ Osteoporosis vertebral ± fracturas. √ Cuerpos vertebrales hipoplásicos. √ Huesos de los miembros cortos con metáfisis ensanchadas. = Síndrome caracterizado por: 1) Aumento de la altura de la bóveda craneal debida a la craneosinostosis generalizada (= acrocefália. √ Occipital prominente. • Tumefacción de la planta del pie con grandes úlceras profundas + salida de fragmentos óseos. √ Osteoporosis. vertebras). √ Techo acetabular ensanchado. √ Craneosinostosis. √ Agrandamiento óseo (casquetes falángicos. trocánteres femorales. ♦ ACROMEGALIA. H:M = 3:1. √ Reabsorción de los procesos alveolares + pérdida de dientes. Tipo IV: Tipo Wardemburg. Herencia dominante. • Destrucción de uñas. √ Huesos tubulares de la mano cortos.3 √ Cráneo grande con base corta + cara pequeña. √ Costillas cortas con extremos ensanchados. ampliamente separados. • Hipermovilidad articular. ♦ ACROOSTEOLISIS FAMILIAR. √ Huesos innominados cortos y cuadrados. . anchos. Tipo III: Acrocefalosindactilia con asimetría craneal y sindactilia suave. √ Ensanchamiento de los extremos de los huesos largos. @ Mano: • Mano en pala. oxicefália). retraso mental. letal en el periodo neonatal (por fracaso respiratorio). √ Impresión basilar. √ Modificaciones quísticas en carpo. @ Cráneo: √ Huesos wormianos. Tipo 1: Síndrome de Apert = Acrocefalosindactilia. • Gigantismo en niños (DDx: Síndrome de Soto de gigantismo cerebral = cráneo grande. Edad: Comienzo de la 2ª década. atrofia cerebral. √ Cifoscoliosis + disminución progresiva de altura. Tipo II: Cefalosindactilia de Vogt. Etiología: Exceso de hormona de crecimiento debida a adenoma eosinófilo / hiperplasia. 2) Sindactilia de manos / pies. • Trastornos sensoriales en manos y pies. Pronóstico: Frecuentemente nacen muertos. Tipo V: Tipo Pfeiffer. √ Disminución de la distancia interpedicular.

relacionado próximamente con las micobacterias. antebrazos. superficialmente recuerda la morfología de un hongo. . √ Protuberancia occipital agrandada. @ Articulaciones: √ Osteoartritis prematura (habitualmente en rodillas). √ Agrandamiento de los senos paranasales: Senos frontales grandes (75%). • "Granos de azufre" en el esputo / exudado = Colonas de organismos dispuestas de forma circular = Grupos de mecelos con delgadas hifas de 1 . @ Partes blandas: √ Almohadilla del talón > 25 mm. (2) Paquidermoperiostosis.2 mm de diámetro. √ Estrechamiento del espacio discal (debilidad del cartílago)./ cervicofacial (frecuente). forma bacteriana en la orofaringe (caries dental. √ Gruesa reacción perióstica espiculada acintada. en pocos casos. @ Cráneo: √ Prognatismo (= elongación de la mandíbula). √ Hiperostosis de la calota (especialmente la tabla interna). √ Agrandamiento selar + erosión. (3) Fluorosis (calcificaciones ligamentosas). • Situación eu / hipo / hipertiroidea. • Drenaje por fístulas cutáneas. menos frecuentemente pies. √ Neoformación ósea anterior. (2) Actinomicosis abdominal / ileocecal: Causa: Tras rotura /cirugía apendicular. ♦ ACROPAQUIA TIROIDEA. ♦ ACTINOMICOSIS. • Dedos en porra. Incidencia: 1. Tipos: (1) Actinomicosis Mandíbulo. pleomórfica. √ Ausencia de neoformación ósea √ Extensión a las partes blandas del ángulo de la mandíbula + hacia el cuello. Organismo: Actinomices israelii. Localización: Inicialmente en el ciego / apéndice. Causa: Mala higiene bucal. √ Osteomielitis de la mandíbula (el hueso mas frecuentemente afectado) con destrucción de la mandíbula alrededor de los alveolos dentarios. con actividad proteolítica.4 √ Ensanchamiento de los casquetes terminales. pequeña bacteria gram negativa. pacientes inmunodeprimidos. Localización: Diáfisis de las falanges + metacarpianos de la mano. extremidades inferiores. Predisposición: Individuos con muy mala higiene bucal. criptas amigdalares) + tracto GI.10%. márgenes gingivales. DDx: (1) Osteoartropatía pulmonar (dolorosa). @ Vértebras: √ Festoneamiento posterior en el 30% (secundario a la presión de los tejidos blandos aumentados). tumefacción de partes blandas. Inicio: Comienza 18 meses después de una tiroidectomía por hiperparatiroidismo (no aparece con la medicación antitiroidea). Histo: Forma micelial en los tejidos.

Vascularización prominente. Etiología: Desconocida. grandes abscesos con calcio). √ Puede presentar una densidad moteada. • Frecuentemente historia de traumatismo. √ Lesión osteolítica redondeada. excéntrica. ANGIOBLASTOMA (MALIGNO) = Lesión localmente agresiva / maligna. Histo: Epidermis hiperqueratósica con engrosamiento fibroso de los haces colágeno por . √ Frecuentemente múltiple. recuerda a un ameloblastoma de la mandíbula. áreas de transformación escamosa / tubular / alveolar / vascular.50 años. √ Rotura de vísceras abdominales (habitualmente el apéndice). DDx: Displasia fibrosa (posiblemente relacionados). √ Consolidación que se extiende a través de las cisuras interlobares (rara neumonía aguda del espacio aéreo). Histo: Masas de células pseudoepiteliales con células columnares periféricas en un patrón plisado con cantidades variables de estroma fibroso. √ Lesión cavitada (absceso) √ Pleuritis + empiema @ Vértebras y costillas: √ Destrucción de la vértebra con preservación del disco + pequeños abscesos paravertebrales sin calcificación (DDx con la tuberculosis: disco destruido. √ Frecuente expansión ósea. carpo. √ Destrucción cartilaginosa + defectos erosivos subarticulares en las articulaciones (simulando una TB). humero. Localización: 1/3 medio de tibia (90%). Rx: Desbridamiento quirúrgico + antibióticos. caña femoral.4ª década. con margen escleroso. tras varias recidivas pueden aparecer metástasis pulmonares. √ Destrucción / engrosamiento costal @ Huesos tubulares y manos: √ Lesiones destructivas de tipo permeativo moteado. √ Formación de fístulas √ Abscesos hepáticos. espada. que puede tener focos adicionales en continuidad con la lesión principal (CARACTERÍSTICO). √ Engrosamiento de las vértebras cervicales alrededor de los márgenes. ♦ AINHUM. • Tumefacción local ± dolor. Pronóstico: Tendencia a recidivar tras la excisión local. Ainhum = fisura. √ Engrosamiento de pliegues + ulceración (recuerda a la enfermedad de Crohn). = DACTILOLISIS ESPONTÁNEA. es mas frecuente en la 3ª . metacarpo. músculo psoas (contienen gránulos de azufre amarillos). (3). retroperitoneales. sierra. Actinomicosis Pleuropulmonar. cúbito. Causa: Extensión hematógena / inhalación.5 • Fístula crónica en la ingle. peroné. @ Pulmón: • Fístula de drena en la pared torácica (extensión a través de los planos fasciales). Edad: 25 . ♦ ADAMANTIMOMA.

4. = Hb SC con enfermedad SC de células falciformes (forma menos severa). √ Osteoporosis. pero sin anemia. • Tumefacción elástica de partes blandas periarticulares + rigidez. • Puede aparecer ulceración dolorosa. puede existir reacción inflamatoria linfocítica crónica. tiende a formarse alrededor de los capilares + células endoteliales de los grandes vasos sanguíneos ocasionando finalmente oclusión vascular con infarto. 3. Incidencia: 1:500 . Traumatismo (quemadura. √ Subluxación proximal del húmero + cuello femoral. Hb C = Mutación del DNA con sustitución del ácido glutámico de la posición 6 de la cadena beta. vista ocasionalmente. Edad: Habitualmente hombres en la 4 . negros (África occidental) + descendientes americanos. de las falanges medias / distales. ligamentos) ± erosión ósea extrínseca. = Hb S-talasemia. ♦ ANEMIA DE CÉLULAS FALCIFORMES. √ Patrón trabecular burdo (DDx: sarcoidosis). sífilis). congelación). √ Lesión lítica medular solitaria con festonea endostal (± invasión secundaria + erosión del hueso articular). lepra.5º del pie (rara vez en los dedos de la mano). bien delimitada. √ Osteoporosis. cerca de la articulación interfalángica. por lisina. • Dolor óseo. • Proteína de Bence-Jones (sin mieloma) √ Tumefacción de tejidos blandos periarticulares (deposito de amiliode en sinovial. Localización: Mayoritariamente en el 4º . Path: Se tiñe con el rojo Congo. H>M. Acroosteolisis de las artritis inflamatorias. (a) Homozigótica = Hb SS con anemia de células falciformes. exposición al cloruro de polivinilo. las paredes arteriales pueden estar engrosadas con estrechamiento de la luz. 2. Incidencia: Hasta un 2%. Trastornos neuropáticos (diabetes. Rx: Resección quirúrgica precoz del surco. Hemoglobinas anormales: Hb S = Mutación del DNA con sustitución del ácido glutámico de la posición 6 de la cadena beta. √ Pueden aparecer fracturas patológicas (fracturas vertebrales).6 debajo. tendones.13% de los negros americanos son portadores del factor drepanocítico (Hb . Bandas constrictivas congénitas en el síndrome de la banda amniótica. • Formación de surcos profundos en las partes blandas de la cara medial de la superficie plantar de las falanges proximales con edema distal. infecciosas. frecuentemente bilateral. DDx: 1. ♦ AMILOIDOSIS.5ª décadas. Incidencia: 8 . por valina.600 niños negros (b) Heterozigótica = Hb SA con rasgo drepanocítico. = Acumulación + infiltración de un grupo químicamente diverso de polisacáridos proteicos en los tejidos blandos. √ Reabsorción ósea progresiva. cápsula articular. con plastia en Z. con afilamiento de la falange proximal hasta la autoamputación completa (tras una media de 5 años).

√ Desintegración articular. mas tarde atrofia del órgano. √ Esclerosis yuxtacortical. √ Osteolísis (en el infarto AGUDO). √ Fracturas patológicas. • Esplenomegalia (en bebes y niños). Pronóstico: Muerte < 40 años. 1 DESOSIFICACIÓN DEBIDA A HIPERPLASIA MEDULAR √ Disminución porosa de la densidad ósea del cráneo (25%). también estafilococos. hueso. √ Calcificación medular distrófica. (b) Metabolismo rápido (cerebro músculo. EFECTOS SOBRE EL CRECIMIENTO (secundarios a la disminución del aporte sanguíneo). . necrosis. estasis. oclusión por obstrucción de los pequeños vasos sanguíneos. cerebro). sobreinfección. OSTEOMIELITIS SECUNDARIA. 1: 120 con rasgos drepanocíticos pueden manifestar enfermedad Hb SC. √ Osteoporosis con adelgazamiento de las trabéculas. Cx: Elevada incidencia de infecciones (pulmón. √ Estriaciones verticales en "pelo erizado" (5%). 4. √ Vértebras bicóncavas "de pescado" (ablandamiento óseo) en el 70%. √ Ensanchamiento del espacio medular + adelgazamiento cortical. 1:40 con rasgos drepanocíticos pueden manifestar anemia de células falciformes (Hb SS). Organismo: Salmonella con una frecuencia inusual. placenta fetal). Localización: Diáfisis de los pequeños huesos tubulares (niños).7 S). priapismo. √ Colapso de la cabeza femoral (DDx: Perthes con afectación metafisaria). • Dolor articular pseudoreumático. √ Áreas focales de disminución de la intensidad de señal en TR/TE corto + aumento de la intensidad de señal en TR/TE largo (= infarto medular agudo). Patogénesis: La alteración de la forma + la plasticidad de los hematíes bajo una tensión de oxígeno disminuida conduce al aumento de la viscosidad sanguínea. √ Periostitis (DDx: Indistinguible del infarto óseo). • Crisis abdominales. • Úlceras crónicas en las piernas. 3. √ Muescas costales. √ Dactilitis = Síndrome mano-pie. celulitis. la drepanocitosis tiene lugar en áreas de: (a) Bajo flujo (bazo. √ Ensanchamiento del diploe con disminución de anchura de la tabla externa (22%). √ Reacción perióstica (aspecto de hueso dentro de hueso). √ Patrón trabecular basto en huesos largos + planos. √ Áreas focales de disminución de la intensidad de señal en TR/TE corto y largo (= infarto antiguo / fibrosis). metáfisis + espacio subcondral de los huesos largos (adultos). TROMBOSIS E INFARTO. • Anemia hemolítica crónica (mayor secuestro de los hematíes alterados en el bazo). √ Tronco de Lincoln = Signo de Reynold = Vértebra H = Depresión de los platillos en forma de pisada. 2. • Dolor esquelético (osteomielitis. hígado. médula renal). RM: √ Disminución difusa de la señal de la médula en las imágenes con TR/TE corto y largo (= reemplazamiento de la médula grasa por médula hematopoyética). ictericia. infarto de médula ósea). infarto.

7 años). @ Riñón: • Hematuria. alteración de la autorregulación. Asplenia Funcional. √ Síndrome de moyamoya. Rastreo con sulfuro coloidal Tc-99m: √ Ausencia de captación del trazador. • Acidosis tubular renal (distal). • Hiperuricemia. √ Infarto cerebral (media de edad de 7. = Bazo anatómicamente presente. = Súbito atrapamiento de una gran cantidad de sangre en el bazo. . dando lugar a infarto. √ Urografía normal (70%). √ En TC: Bazo de tamaño normal / agrandado. √ Acortamiento óseo = Fusión epifisaria prematura. = Autoinfarto esplénico en pacientes con anemia de células falciformes homocigótica (pér-dida de función a los 5 años). RM: √ Disminución de la intensidad de señal de la cortical en T2. • ACV.8 Localización: Especialmente en metacarpianos / falanges. √ Hemosiderosis. pero no funcionante. √ Necrosis papilar (20%). células irreversiblemente falciformes. Cx: Rotura esplénica √ Infarto esplénico. √ Defecto en copa / estaca en agujero del fémur distal. @ Bazo: √ Esplenomegalia < 10 años de edad (en pacientes con anemia de células falciformes heterozigótica). hipervolemia. @Tórax: √ Cardiomegalia + FCC. Crisis Agudas de Secuestro Esplénico. anisocitosis. Histo: Extensa fibrosis perivascular con depósito de hemosiderina + calcio. siderocitos. • Síndrome nefrótico. (a) Durante las crisis.10 mm) densamente calcificado. √ Riñón grande liso (4%). √ ACV hemorrágico (media de edad de 25 años). √ Disminución de la altura vertebral (disminución de estatura + cifoscoliosis). (b) El aumento del flujo cerebral produce hiperplasia epitelial de los grandes vasos intracraneales. lo que da lugar a la formación de trombos. @ Vesícula: √ Colelitiasis. • Hipostenuria. Autoesplenectomía. • Insuficiencia renal progresiva. √ Deformidad epifisaria con metáfisis en copa. √ Cicatriz renal focal (20%). √ Bazo pequeño (hasta de 5 . el flujo cerebral no puede incrementarse. @ Cerebro: Fisiopatología: La anemia crónica produce hiperemia cerebral. • Cuerpos de Howell-Jolly.

persistente durante varias semanas. • Anemia (ausencia de hemoglobina del adulto normal). de baja atenuación en TC. √ Necrosis aséptica de la cadera. Rastreo con Tc-99m difosfato: √ Aumento de la captación global esquelética (cociente esqueleto / partes blandas. • Rápida caída del hematocrito + aumento de los reticulocitos. √ Múltiples lesiones en la periferia del bazo: Hipoecogénicas en ECO. huesecillos de manos + pies (normalmente solo en el esqueleto axial + fémur y humero proximal).9 Causa: Obstrucción de las pequeñas venas intraesplénicas / sinusoides. √ Esplenomegalia persistente. calcificaciones). RASGO DREPANOCÍTICO Portador de Hb SA. ENFERMEDAD SC Portador de Hb SC. (b) Heterocigóticos: Cualquier edad. √ Expansión de la médula ósea (engrosamiento de la calota con disminución relativa de la actividad a lo largo de la inserción de la hoz). √ Defectos en la médula ósea indicativos de infartos agudos / antiguos. hiperintensas en T1 + T2 (debido a hemorragia). enfermedad moderada con pocos episodios de crisis + infección. afectando a todo el fémur. • Hematuria debida a múltiples infartos. anoxia con CC. Pronóstico: El 50% mueren antes de los 2 años de edad (debido a shock hipovolémico). Edad: (a) Homozigóticos: Bebés / infancia. √ Infarto esplénico. corredores de maratón). √ Llamativa actividad en rodillas.48 horas en la osteomielitis. calota. √ Captación normal / disminuida en el rastreo a las 24 horas de un infarto agudo /fase postcuración tras un infarto (formación de quiste). Incidencia: 8 . √ Aumento de la captación en 24 . ENFERMEDAD DREPANOCITICA-TALASEMICA Recuerdan clínicamente a los pacientes con Hb SS. • Súbito agrandamiento esplénico. √ Agrandamiento renal con marcada retención del trazador en el parénquima renal (isquemia medular + fallo del sistema contracorriente) en el 50%. √ Aumento de la actividad del pool sanguíneo + imagen tardía normal en la celulitis. √ Bazo agrandado. √ Captación esplénica persistente (secundaria a degeneración. • Hemorragia retiniana. Escintigrafía de médula ósea: √ Habitualmente por debajo de los 20 años. húmero proximal (cierre epifisario tardío / aumento del flujo sanguíneo a la médula ósea). • Hematuria macroscópica recidivante. atrofia. anestesia prolongada. tobillos. Incidencia: 3% de los negros americanos. • La analítica hematológica puede ser normal. . elevado). fibrosis.10% de los negros americanos. en el infarto curado. √ Aumento de la captación en el rastreo óseo tras 2 -10 días. drepanocitosis provocada sólo bajo un estrés extremo (aviones no presurizados. marcada expansión simétrica de la médula hematopoyética.

Edad: Pico 10 .55 años. • Pigmentación cutánea (depósitos de melanina) en el 74% (tronco. √ Múltiples lesiones osteolíticas metafisarias desde 1 . √ Engrosamiento endostal. √ A veces se acompaña de masa de partes blandas ± flebolitos. • Hipogonadismo (40%). = SÍNDROME DE WEISMANN-NETTER = Arqueamiento anterior congénito de la pierna. ♦ ANGIOMATOSIS QUÍSTICA. escafoides ausente / hipoplásico / hueso grande multiangular. la familia del paciente muestra una elevada incidencia de leucemia. • Anemia que comienza entre los 17 meses y los 22 años de edad. neurofibromatosis. DDx: (Otras enfermedades poliostósicas): Histiocitosis X. (5) Policitemia vera. √ Anomalías del componente radial de la extremidad superior (muy sugerente): Pulgar ausente / hipoplásico / supernumerario. √ Anomalías renales (30%): Aplasia renal. síndrome de Maffucci ♦ ARQUEAMIENTO ANTERIOR DE LA TIBIA. √ El derrame pleural quiloso sugiere un pronóstico fatal. • Microftalmia (20%). ♦ ANEMIA POR DÉFICIT DE HIERRO. enfermedad de Gaucher. ingle. cráneo. √ Osteoporosis en los huesos largos (más prominente en manos). cuello). √ Ensanchamiento del diploe + adelgazamiento de las tablas sin afectación del occipital (ausencia de médula roja). ectopia. fibromatosis congénita. radio hipoplásico / ausente. Localización: Huesos largos. bilateral. √ Ausencia de afectación de los huesos faciales. (2) Déficit de hierro en la dieta. = Enfermedad autosómica recesiva con severa anemia hipoplásica + pigmentación cutánea+ alteraciones esqueléticas y urogenitales. √ Puede mostrar sobrecrecimiento de los huesos largos. Pronóstico: Fatal en los 5 años siguientes al comienzo de la anemia. = LINFANGIOMIOMATOSIS / HEMANGIOMATOSIS Histo: Quistes óseos con revestimiento endotelial. • Tendencia a la hemorragia (pancitopenia). rango 3 meses . √ Aspecto craneal en cabello erizado. con márgenes esclerosos finos + respeto relativo de la cavidad medular. √ Mínima microcefalia. encondromatosis. displasia fibrosa. Edad: Afecta a niños. (3) Alteración de la absorción gastrointestinal de hierro. metástasis. huesos planos. riñón en herradura.15 años. (6) Cardiopatía congénita cianótica. √ Enanismo ligero / moderado. . (4) Excesiva demanda de hierro debida a pérdidas sanguíneas.10 ♦ ANEMIA DE FANCONI. no progresivo e indoloro. Edad: Comienza en la infancia. Causas: (1) Almacenamiento inadecuado de hierro al nacimiento. axila.2 mm a varios cm.

√ Frecuente reacción perióstica. transmitida por la garrapata Ixodes dammini. IFP. (4) Síndrome de Reyter. √ Cifoscoliosis. √ Erosión cartilaginosa / ósea (4%). decoloración. Histo: Liquido sinovial inflamatorio.11 • Puede acompañarse de retraso mental. 2. DDx: Tibia en sable luética (arqueamiento del extremo distal de la tibia + engrosamiento cortical anterior). con propensión a la sacoileitis / espondilitis. • Historia de eritema crónico migratorio. sinovial hipertrófica con proliferación vascular + infiltración celular. Path: Inflamación sinovial (menos llamativa que en la artritis reumatoide) con fibrosis precoz de la sinovial proliferativa. √ Destrucción asimétrica de las articulaciones interfalángicas distales (poliartritis erosiva) + anquilosis. √ Deformidad en "lápiz en copa" = Erosiones con márgenes mal definidos + proliferación . Incidencia: < 5% de los pacientes con psoriasis. Tipos: 1. √ Engrosamiento de la cortical posterior tibial + peronea. Australia) • Ataques recurrentes de artralgias a los días . √ Extensa calcificación dural. • Pecas puntiformes. MCF. @ Manos + pies: Áreas diana: IFD. hiperqueratosis. Localización: Distribución ampliamente variable + asimetría con afectación de extremidades inferiores + superiores. Clasificada como espondiloartropatía seronegativa 6c. √ Pequeño arqueamiento radiocubital. (3) Artritis gonocócica. Artritis psoriásica + reumatoide concomitantes (31%). bocio. • Áreas endémicas (la localidad en que se reconoció por primera vez fue en Lyme. (2) Artritis reumatoide. • Factor reumatoide negativo.2 años del comienzo de la enfermedad (80%). ♦ ARTRITIS LYME Agente: Espiroqueta Borrelia burdogferi. anemia. DDx: (1) Fiebre reumática. 3. separación subungueal. √ AUSENCIA de osteoporosis yuxtaarticular / mínima. ♦ ARTRITIS PSORIÁSICA. simétrico. Rx: Antibióticos. bilateral. ahora está por todos los Estados Unidos. Europa. • HLA-B27 positivo en el 80%. Connecticut. Artritis psoriásica simulando una artritis reumatoide (38%). formación de crestas en las uñas (80%). en la parte media de la diáfisis. √ Arqueamiento anterior de la tibia + peroné. Enfermedad infrecuente que afecta a la sinovial + inserciones ligamentosas. Artritis psoriásica verdadera (31%). Localización: Mono / oligoartritis de las grandes articulaciones (especialmente la rodilla).

√ Sacroileitis = Ensanchamiento bilateral de las articulaciones sacroiliacas. ♦ ARTRITIS REUMATOIDE.12 adyacente de hueso neoformado (CARACTERÍSTICO). los cambios más precoces se ven en la 2ª + 3ª MCF. dorsal. pisiforme piramidal. √ Estrechamiento + esclerosis de las articulaciones interapofisarias √ Subluxación atlantoaxoidea + alteraciones en la odontoides. • Factor reumatoide positivo (94%). articulaciones metatarsofalángicas o interfalángicas proximales durante > 6 semanas. cara medial de MTF + articulaciones interfalángicas del pie (especialmente el dedo gordo). √ Osteoporosis regional (desuso + hiperemia local). aumento de densidad. • Rigidez matutina • Fatiga. √ Espacio articular ensanchado. no marginal de sindesmofitos = Grandes masas de osificaciones paravertebrales. (3) Hinchazón simétrica. (6) Factor reumatoide positivo. IFP. sí < 40 años. Áreas diana: Las cinco MCF. articulación interfalángica del pulgar. H:M 1:3.50 años. • Síndrome del túnel carpiano. Localización: Columna cervical inferior. osteoporosis yustaarticular). √ Calcificaciones de partes blandas. (2) Artritis reumatoide (erosiones bilaterales. lumbar superior. simétricas. 3ª IFP. Localización: Afectación simétrica de las articulaciones diartrodiales. DDx: (1) Síndrome de Reiter (afecta solo a la extremidad inferior). . • Test de floculación del látex positivo. √ Destrucción de la articulación interfalángica del dedo gordo con exuberante reacción perióstica + proliferación ósea en la base de la falange distal (PATOGNOMÓNICO). SIGNOS PRECOCES √ Tumefacción fusiforme de los tejidos blandos periarticulares (como consecuencia del derrame). (4) Alteraciones radiográficas típicas. (2) Hinchazón de ≥ 3 articulaciones especialmente muñeca. H:M = 1:1 sí > 40 años. subluxación y anquilosis. (5) Nódulos reumatoides. orientadas verticalmente que afectan al anillo discal (no a los platillos terminales). √ Falange de marfil. pérdida de peso. fusión. Edad: Mayor incidencia 40 . bien definidas. √ Acroosteolisis (ocasionalmente) @ Esqueleto axial: √ Formación asimétrica + incompleta. separadas de los bordes vertebrales. = Enfermedad generalizada del tejido conectivo. radiocarpiana. Criterios diagnósticos de la American Rheumatism Association (deben estar presentes al menos 4 criterios): (1) Rigidez matutina. Patogénesis: La sinovitis con hipertrofia sinovial conduce a alteración de la nutrición con condronecrosis. estrechamiento articular. todos los compartimientos de la muñeca (especialmente las articulaciones radiocubital inferior. √ Cuadriculación vertebral en la región lumbar.

DDx: Gota (Presencia de cristales de urato). √ Aspecto de "escalera" de la columna cervical debido a las subluxaciones subaxiales.70 años. 40 . Síndrome de Felty (<1%) = Artritis reumatoide (presente durante > 10 años) + esplenomegalia + neutropenia. mayoritariamente unilateral. Edad. √ Destrucción de las articulaciones zygapofisarias sin formación de osteofitos. √ Espolón calcáneo plantar. √ Fibrosis intersticial con predominio en lóbulos inferiores. periféricos. √ Derrame pleural. √ Luxación atlantoaxoidea > 2. √ Nódulos reumatoides (30%): bien circunscritos. El aumento en el tamaño + extensión de los quistes se corresponde con el aumento del nivel de actividad + ausencia de quistes sinoviales. • Ulceras en las piernas refractarias al tratamiento. Habitualmente no asociado a afectación parenquimatosa. √ Fusión ósea. Patogénesis: El aumento de la presión en el espacio sinovial por el derrame articular se descomprime a través de microfracturas de la cortical marginal debilitada en el hueso subarticular.5 mm. √ Marcada destrucción + fracturas del espacio articular.5ª costillas. rara en negros. H:M = 1:1. √ Extensa destrucción de los extremos óseos. C. MANIFESTACIONES EXTRAARTICULARES (76%). H > M. √ Quistes gigantes sinoviales. √ Ausencia relativa de perdida de cartílago. disrupción articular. • Pigmentación marrón sobre las superficies expuestas de las extremidades. √ Erosión de los márgenes superiores de las porciones posteriores de la 3ª . • Seronegativa en el 50%. √ Herniación sinovial + quistes (por ejemplo quiste poplíteo). • Rápida pérdida de peso. sin modificaciones durante meses. √ Contracturas en flexión + extensión con subluxación cubital + luxación. con frecuente cavitación. SÍNDROME DE SJÖGREN. sinovitis villonodular pigmentada (monoarticular). √ Síndrome de Caplan (= reactividad hiperinmune a la inhalación de sílice con rápida . √ Elevación de las cabezas humerales (desgarro / atrofia del manguito de los rotadores). Edad: Como antes. la zona de la primera erosión es clásicamente la base de la falange proximal del 4º dedo. = Queratoconjuntivitis + xerostomía + artritis reumatoide. √ Destrucción + estrechamiento de los espacios discales + márgenes irregulares de los cuerpos vertebrales + ausencia de osteofitos. √ Lesiones líticas subcorticales yustaarticulares con márgenes esclerosos bien definidos. √ Reabsorción de las apófisis espinosas. B. osteoporosis. √ Protusión acetabular (por la osteoporosis).13 √ Erosiones óseas marginales + centrales (menos frecuente en las grandes articulaciones). √ Reabsorción de la clavícula distal. SIGNOS TARDÍOS √ Pérdida difusa del espacio interóseo. = El hallazgo dominante son las lesiones quísticas intraóseas. A. MANIFESTACIONES PULMONARES. Artritis Reumatoide Crónica. √ Cambios en la apófisis estiloides cubital + articulación radiocubital distal.

edad 8 . • Enfermedad renal mortal en el 20%. (3) Enfermedad de Still (a) sistémica. √ Artritis periférica. (En el 5 . • Fiebre. Clasificación: (1) Tipo adulto de inicio juvenil (10%). √ Adelgazamiento del cartílago articular.35% de los casos con artritis activa). rash. NÓDULOS SUBCUTÁNEOS. H..50%). Edad: 2 . Localización: Afectación precoz de las grandes articulaciones (caderas.50%). linfadenopatías. cadera (40 . Miocarditis (arritmia. Artritis Reumatoide Juvenil. ulceraciones cutáneas. gangrena. D. muñecas.11 años. Aortitis de la aorta descendente (5%) ± insuficiencia valvular aórtica. pie retrasado. • Polineuropatía. 3. LINFADENOPATÍA (hasta el 25%). rodillas.9. ensanchamiento de los huesos. (c) pauciarticular + iridociclitis (30%). mal pronóstico. maduración ósea acelerada + fusión precoz (detención del crecimiento) • Rigidez matutina. sobre la superficie extensora del antebrazo + otros puntos de presión (por ejemplo el olecranon). √ Cambios erosivos.5%). • Nódulos subcutáneos (10%). polimiopatia. enanismo. infarto miocárdico / visceral. reacción perióstica. 2. AFECTACIÓN CARDIOVASCULAR 1. SECUELAS NEUROLÓGICAS 1. = Artritis reumatoide en pacientes < 16 años de edad. √ Reacción perióstica de las falanges. síndrome del túnel carpiano. H<M. Atrapamiento nervioso (subluxación atlantoaxiodea. √ Grandes lesiones quísticas separadas de la superficie articular (invasión del hueso por . fusión del trocánter mayor.11 años. H<M. codos). • Fiebre. • IgM factor RA positivo. • Rash cutáneo (50%). Posteriormente manos + pies. (b) poliarticular. Pericarditis (20 . VASCULITIS REUMATOIDE. inicio tardío de las alteraciones óseas. espolón calcáneo. 2. fusión completa de ambas caderas. Simula la periarteritis nodosa. hepatoesplenomegalia. F. Neuropatía distal (relacionada con la vasculitis). (2) Poliartritis del tipo espondilítico anquilopoyético • Iridociclitis. √ Hipertensión pulmonar secundaria a la arteritis. quiste de Baker). √ Signos radiológicos similares a los de la artritis reumatoide (excepto por la afectación en primer lugar de las grandes articulaciones. sin calcificación (DDx con la gota). linfadenopatía. niños de 9 . G. mas anquilosis. metáfisis anchas) √ Tumefacción de tejidos blandos periarticulares. Localización: Afectación de las articulaciones carpometacarpianas (carpo "agolpado" en adultos). afectación de la cadera con protusión.4 y 8 . bloqueo cardiaco). √ Esplenomegalia (1 . tobillos. pericarditis.14 aparición de múltiples nódulos pulmonares). E.

artritis brucelósica (indistinguible de la tuberculosa. pero más rápida). √ Epífisis "infladas" + huesos "gráciles" (sobrecrecimiento epifisario + fusión precoz con acortamiento óseo secundario a la hiperemia. √ Tumefacción de partes blandas (primer signo secundario a la hiperemia local + edema). articulaciones sacroiliacas. Gonorrea (indistinguible de la artritis tuberculosa. √ Esclerosis ósea reactiva en el hueso subyacente. leucocitosis. infección lenta). pueden cavitar. Aureus. Pronóstico: Recuperación completa (30%). raro en niños. (b) > 4 años de edad: S. √ Destrucción ósea metafisaria (osteomielitis como causa de articulación séptica). Aureus. Dx: Artrocentesis inmediata + hemocultivo. Neisseria gonorrhea.10 días. √ Erosiones articulares en las zonas de inserción tendinosas + ligamentosas. √ Fracturas por compresión en la columna dorsal. (a) < 4 años de edad: Estreptococo piógeno. Salmonella (habitualmente asociada a anemia de células falciformes / enfermedad de Gaucher). (c) > 10 años de edad: S. √ Destrucción del hueso subcondral (por proliferación sinovial). dermatomiositis). √ Reparación defectuosa / anquilosis (si se destruye todo el cartílago). Cx: (1) Alteración del crecimiento óseo (alargamiento. angulación). √ Anquilosis en las articulaciones carpianas. amiloidosis secundaria. SIGNOS SUBAGUDOS: Tras 8 . ♦ ARTRITIS SÉPTICA. √ Nódulos pulmonares solitarios. • Dolor. Organismos: Habitualmente debida a S. hemophilus influenzae. tumefacción. cojera. acortamiento. . • Bacteriemia. Localización: Extremidad inferior (75%) con cadera + rodilla en el 90%. S. √ Lesiones pulmonares intersticiales (simulando esclerodermia. • Calor. √ Estrechamiento del espacio articular = Rápido desarrollo de destrucción del cartílago articular (no en la artritis tuberculosa). √ Pequeñas erosiones en la cortical articular / pérdida de toda la línea cortical (erosiones marginales en la tuberculosis). Aureus. √ La destrucción articular puede simular una articulación neuropática. @ Esqueleto axial. √ Distensión articular (derrame) ± subluxación de la cadera y humero en niños. √ Atrofia ósea local (inmovilidad). @Tórax: √ Costillas afiladas. @ Mano / pie: √ Falanges "rectangulares" (periostitis + engrosamiento cortical). √ Subluxación de la articulación atlantoaxoidea (66%). • Cuadro clínico séptico. aureus. pseudoparálisis. SIGNOS AGUDOS: √ Las radiografías iniciales frecuentemente son normales. √ Derrames pleural + pericárdico. √ Osteoporosis yuxtaarticular. √ Anquilosis de la columna cervical (articulaciones apofisarias).15 pannus inflamatorio).

. raíces nerviosas. √ Deformidad calcánea en valgo. oligohidramnios). • Membranas cutáneas. riesgo de un 5% de recurrencia en hermanos.03% de los recién nacidos. Se asocia a: (1) Trastornos neurogénicos (90%). Path: Disminución del tamaño de las fibras musculares + depósitos grasos en el tejido fibroso. (2) Trastornos miopáticos. (3) Anquilosis. Distribución: Todas las extremidades (46%). = ARTROGRIPOSIS MÚLTIPLE CONGÉNITA = Complejo síndrome congénito no progresivo caracterizado por músculos mal desarrollados + contraídos. banda amniótica. sin sinovitis. mas marcadas en el 4º + 5º dedos. con inmovilización de las articulaciones en distintas fases de su desarrollo. inmovilización mecánica. nervios periféricos. Causa: ¿Agentes neurotróficos. (3) Displasias esqueléticas. ♦ ARTROPATÍA NEUROPÁTICA. • Disminución de la masa muscular. (4) Limitación intrauterina de los movimientos (mioma. agentes bloqueantes neuromusculares. √ Fusión carpiana.16 (2) Artritis crónica degenerativa. sólo las extremidades superiores (11%). placas motoras musculares terminales) que aparece precozmente en la vida fetal. Localización: Afectación principalmente de manos. químicos tóxicas. (4) Osteonecrosis. ♦ ARTROPATÍA DE JACCOUD Tras la disminución de ataques frecuentes y severos de fiebre reumática. √ Tumefacción periarticular de las pequeñas articulaciones de las manos + pies. (5) Trastornos del tejido conectivo. alteraciones mitóticas. simétrica. √ AUSENCIA de estrechamiento / erosión articular. articulaciones deformadas con engrosamiento de la cápsula periarticular e integridad del sistema sensorial. Etología: Defecto congénito / adquirido de la unidad motora (células del asta anterior. √ Atrofia muscular. √ Desviación cubital + flexión de las articulaciones MCF. • Mano en garra. √ Astrágalo vertical. Path: Fibrosis periarticular fascial + tendones. √ Contracturas en flexión + extensión √ Luxación congénita de cadera √ Osteopenia + fracturas patológicas. Incidencia: 0. articulaciones periféricas >> articulaciones proximales. ocasionalmente en el dedo gordo. sólo las extremidades inferiores (43%). • Patología valvular reumática. drogas duras. • Pie cavo • Luxación congénita de cadera. gemelos. ♦ ARTROGRIPOSIS.

Siringomielia. Causas: A. √ Reabsorción rápida progresiva de la cabeza + cuello del humero o fémur. 2. Congénita: 1. √ Estrechamiento del espacio articular. 3. B. Diabetes melitus (la causa mas frecuente. Lesión nerviosa periférica. Iatrogénica: Utilización prolongada de drogas calmantes del dolor. 3. ESpina bífida. Siringomielia (1/3 de los pacientes): Afectación de la articulación del hombro. (2) La disfunción simpática da lugar a hiperemia local + reabsorción ósea. Mielomeningocele.20% de los pacientes): Afectación de rodillas.17 = ARTICULACIÓN DE CHARCOT = Alteración de los nervios sensoriales asociada a traumatismo. síndrome de Ehlers-Danlos. Tumores / infecciones de la médula espinal. √ Calcificación de la membrana sinovial. Mnemotecnia: "DS6" Diabetes. Esclerodermia. tobillos. Lesión de la columna eSpinal. √ Subluxación articular (laxitud de los tejidos blandos periarticulares) + luxaciones. Insensibilidad congénita al dolor = Asimbolia. Sífilis. Artritis reumatoide. 2. √ Deformidad en "punta de lápiz" de las cabezas metatarsianas. ESteroides. 4. 2. √ Derrame articular persistente (el primer signo). (b) Neuropatía periférica: 1. √ Espolones hipertróficos. √ Debris (fragmentos sueltos). . Lepra. hipercorticismo adrenal. Infiltración amiloidea de nervios. Neurosífilis = Tabes dorsal (15 . √ Fragmentación del hueso subcondral ebúrneo. Traumatismo cerebral / médula espinal. √ Destrucción de la cortical articular. Mnemotecnia: "5Ds". Patogénesis: (1) La disminución de la sensación de dolor produce traumatismos repetitivos. aunque la incidencia es baja): Afectación de manos + pies. C. √ Efecto de "bolsas de huesos" en fases tardías (= intensas deformidades alrededor de la articulación). √ Aumento de densidad del hueso subcondral. enfermedad de Raynaud. Adquirida: (a) Neuropatía central: 1. ESclerodermia. 2. caderas. psoriasis. 3. √ AUSENCIA de osteoporosis yuxtaarticular. tarsos. √ Hueso subcondral Denso. √ Deformidad (punta de lápiz). (c) Otros: 1.

@ Enfermedad extravertebral: (a) Sinovitis brucelósica (81%). √ Destrucción ósea asociada a esclerosis. Italia (secundaria a la ingesta de leche fresca / derivados de la leche).3 semanas entre la infección inicial + síntomas.30%). DDx: Displasia fibrosa. √ Indistinguible de la artritis tuberculosa / piógena. Localización: Lumbar (71%) > dorsolumbar (10%) > lumbosacra (8%) > cervical (7%) > dorsal (4%). B. √ Pequeña cantidad de gas discal (25 . (c) Osteomielitis brucelósica (2%). Histo: Los pequeños patógenos intracelulares expulsados con las excreciones (orina. √ Obliteración de los planos músculo-adiposos paraespinales. leche. B. ♦ CALCINOSIS TUMORAL.canis. = LIPOCALCINOGRANULOMATOSIS =Enfermedad rara con grandes masas nodulares progresivas calcificadas de partes blandas yuxtaarticulares. con extensión a los discos + cuerpos vertebrales adyacentes. • Periodo de 1 . joroba). (b) Forma difusa: Está afectado todo el platillo vertebral / todo el cuerpo vertebral. no encapsulado: Brucella abortus. en pacientes con calcio + fósforo plasmático normales y sin evidencia de enfermedad metabólica. Localización: Rodilla > articulación sacroiliaca > hombro > cadera > articulación esternoclavicular > tobillo > codo. no móvil. Organismo: Pequeño cocobacilo gram negativo. (b) Artritis brucelósica destructiva (9%). sensibilidad localizada. Rx: Combinación de aminoglucósidos + tetraciclinas.suis. @ Espondilitis brucelósica (53%). productos de la concepción) de los animales infectados producen pequeños granulomas no caseificantes en el SRE. renal. heces. tumor benigno. Península Arábica. • Derrame articular serosanguinolento estéril.melitensis. Sudamérica. DDx: TB (absceso paraespinal. √ Sea socia a esclerosis ósea + formación de osteofitos anteriores + pequeña cantidad de gas. • Dolor. • Dolor. B. radiculopatía. Localización: La zona que mas frecuentemente se afecta es el sistema retículo endotelial. (d) Miositis brucelósica (2%) Dx: Test serológicos.18 √ Luxación (Dislocación). o colageno-vascular. no esporado. aflagelado. España. ¡Evidencia radiológica de enfermedad en el 69% de las zonas sintomáticas!. sensibilidad. Edad: La edad media de comienzo es a los 40 años. mielopatía. endémica en Arabia Saudita. ♦ BRUCELOSIS. √ Ausencia / mínima extensión epidural. osteoma osteoide. hinchazón. . Zona: Organismo localizado en la membrana sinovial. (a) Forma focal: √ Destrucción ósea en la unión discovertebral (aspecto anterior del platillo superior). = Zoonosis multisistémica con distribución mundial. sistema muculoesquelético.

√ Calcificaciones vasculares. √ Densa masa de partes blandas loculada. Edad: Comienza mayoritariamente en la 1ª . √ ± Niveles líquido .20 cm. @ Hallazgos similares a los del pseudoxantoma elástico: √ Calcinosis cutis = Calcificaciones cutáneas. Pronóstico: Tendencia a recidivar tras la excisión incompleta.19 Etiología: Autosómica dominante (1/3) con expresividad clínica variable. Hiperparatiroidismo. @ Dientes: √ Agrandamiento bulboso de la raíz. muñeca. función renal. • Tumefacción. Localización: (a) Huesos: La zona más frecuente es el extremo del hueso / prominencias óseas del tubérculo tibial. costillas. acromio.liquido con consistencia de lecha cálcica. seguida de esclerosis del hueso circundante (después) = Lesión ósea en burbuja. fosfatasa alcalina. @ Partes blandas: Localización: Periarticular en caderas > codos > hombros > pies. Rx: Deplección de fosfatos. costillas. CASI NUNCA LAS RODILLAS. articulaciones. articulaciones únicas / múltiples). formación de cavidades (tempranamente).25-dihidroxi-vitamina D. • Limitación de movimientos. homogéneamente calcificada de 1 . tobillo. √ Aumento de la captación del trazador en las masas de partes blandas. √ Líneas angioides en la retina. estructuras periarticulares. √ Áreas focales de destrucción. hormona paratiroidea normales. columna.2ª décadas (rango 1 . • Masa progresiva de partes blandas. (c) Tenosinovitis (mano). @ Hueso: √ Reacción perióstica diafisaria (diafisitis). . √ Absceso del psoas indistinguible del tuberculoso. DDx: Fracaso renal crónico en hemodiálisis. habitualmente a lo largo de las superficies extensoras de las extremidades (¿inicialmente una bursitis calcificada?). √ Huesos subyacentes NORMALES. • Calcio y fosforo plasmáticos. H:M = 1:1. √ Proliferación del periostio adyacente. √ Destrucción vertebral con preservación del espacio discal. dolorosa / indolora con ulceración de la piel superpuesta + fístula que drena un líquido blanquecino cremoso. • Hiperfosfatasemia + hipervitaminosis D. √ Áreas calcificadas parcheadas en la cavidad medular (medulitis calcificada). paraosteoartropatía. √ Cálculos en la pulpa = Calcificaciones intrapulpa.79 años). √ Septos radiolucentes (= tejido conectivo). Path: Lesiones quísticas multiloculares con liquido cremoso blanco (hidroxiapatita) + muchas células gigantes (reacción a cuerpo extraño) rodeadas por una cápsula fibrosa). puede calcificar. pelvis. CPPD. Histo: Proceso granulomatoso crónico en huesos. (b) Articulaciones que soportan peso: Rodilla. espinas isquiáticas. defecto bioquímico desconocido del metabolismo del fósforo responsable de una reabsorción anormal de fosfatos + formación de 1. extremo medial de la clavícula. ♦ COCCIDIOIDOMICOSIS. codo. tobillo. pre-dominantemente en negros.

Zona: Medular.50% (los grupos cartilaginosos se ven mejor en TC). Localización: Fémur proximal + trocánter mayor (23%). húmero proximal (17%).4 cm ocupando < de la mitad de la epífisis. anquilosis. 2/3 en la extremidad inferior. cerca del cartílago triradiado del hueso innominado. 50% por encima de la rodilla. ♦ CONDROBLASTOMA. • Limitación de la motilidad. fémur distal (20%). destrucción ósea. H:M = 2:1. (2) Tumor de células gigantes (habitualmente mayor + peor definido. √ Placa de crecimiento abierta en la mayoría de los pacientes.59 años): 5 . √ Frecuentes abscesos en partes blandas. configuración más irregular). estrechamiento del espacio articular. DDx: (1) Necrosis isquémica de la cabeza femoral (puede ser indistinguible. √ Cambios hipointensos en T1 + hiperintensos en T2 en los tejidos blandos adyacentes (ede-ma muscular) en el 50%. √ Lesión lítica oval / redondeada. • Sintomático durante meses o años antes del tratamiento • Dolor articular moderado. Histo: Condroblastos poliédricos + células gigantes polinucleares + nódulos de material amorfo rosado (condroide) = Tumor condromatoso epifisario de células gigantes (recuerda al fibroma condromixoide). no calcificado. puede aparecer en apófisis (trocánter mayor + menor.25 años (88%). Sensibilidad. tumefacción (derrame articular). (el 98% comienzan en la epífisis). localización subarticular con lámina de crecimiento abierta. tibia proximal (17%). Edad: Pico en la 2ª década (rango 8. Incidencia: 1% de las neoplasias óseas primarias (700 casos en la literatura mundial). √ Periostitis de las metáfisis / diáfisis adyacentes (30 .20 √ Articulaciones raramente afectadas (habitualmente monoarticular por extensión directa desde el foco osteomielítico): Derrame sinovial. (4) Encondroma. huesos del tarso. virtualmente PATOGNOMÓNICO. > 75% en hueso largos. aparece antes del cese del crecimiento del hueso encondral. osteopenia. (3) Fibroma condromixoide. el crecimiento del tumor puede continuar hasta afectar a la metáfisis + raramente a la diáfisis. √ Calcificaciones puntiformes / irregulares en el 25 . RM: ¡La RM tiende a sobrestimar la extensión + agresividad! √ Intensidad de señal intermedia a baja en relación con la grasa en T2. tuberosidad mayor del húmero). = TUMOR DE CODMAN = TUMOR DE CÉLULAS GIGANTES QUE CONTIENE CARTÍLAGO = CONDROBLASTOMA BENIGNO. excéntrica. grupo de edad mas avanzado. con la placa de crecimiento cerrada). rótula. (5) Osteomielitis. √ Extensas anormalidades intramedulares de la señal compatibles con edema de médula ósea. situada excéntricamente en la epífisis. √ Borde cortical intacto √ ± Reacción perióstica / afectación articular. ± Derrame articular Rx: Curetaje + relleno con trozos de hueso. calcificación en "alambre de pollo" = Depósito pericelular de calcio. √ Diámetro de 1 .50%). .

√ Acortamiento arqueado de los huesos largos. √ Coxa vara. DDx: Raquitismo vitamin D resistente. extremo esternal de las costillas. √ Genu valgo. (9) Sarcoma óseo primario. √ Metáfisis irregulares. √ Ensanchamiento de los extremos proximales + distales de los huesos largos con cortical adelgazada. huesos tubulares de manos. √ Acortamiento de los huesos largos con anchura normal. • Niveles plasmáticos de calcio frecuentemente elevados. √ Metáfisis irregularmente expandidas + fragmentadas (cartílago no osificado que se extiende a la diáfisis). ♦ CONDRODISPLASIA PUNCTATA. • Inteligencia normal. √ Marcha de pato. • Frecuentemente asintomáticos. √ Uniones condrocostales ensanchadas + lucencias quísticas. Aparición esporádica con amplio espectro. ♦ CONDRODISPLASIA METAFISARIA. que se hacen triangulares y con forma de bala (mas frecuente en manos que en pies). (8) Granuloma eosinófilo. B. Tipo Schmid (el más frecuente). DDx: Raquitismo. Tipo Jansen (menos frecuente). √ Placas de crecimiento epifisarias ensanchadas. D. Distribución: Huesos largos principales. √ Falanges medias cortas + estrechamiento de las falanges distales. A. (7) Ganglión intraóseo. • Pueden tener talla elevada. pigmentación deficiente. √ Genu varo. C. √ Constricción relativa de la porción central de las diáfisis √ Hiperostosis craneofacial. √ Acampanamiento metafisario (deformidad en matraz de Erlenmeyer) que se extiende a la diáfisis. afectación suave de manos + muñecas. √ Placas epifisarias ensanchadas. extremo medial de la clavícula. Enfermedad de Pyle = Displasia metafisaria. Enanismo severo con huesos cortos. ensanchadas. Autosómica dominante. • Inteligencia normal / retrasada. en copa. = EPÍFISIS PUNTEADAS CONGÉNITAS = DISPLASIA EPIFISARIA PUNCTATA = . Distribución: Mas marcada en las extremidades inferiores. Tipo Mckusick.21 (6) Quiste óseo aneurismático. √ Metáfisis ensanchadas en copa con defectos lucentes. Distribución: Afectación simétrica de todos los huesos tubulares largos + cortos. hueso innominado. • Cabello escaso y quebradizo. Autosómico recesivo.

• Catarata congénita.64%) + pies (20 . en la base del cráneo. ♦ CONDROMA DE PARTES BLANDAS. < 2 cm de tamaño. √ Luxación congénita de cadera. Incidencia: 1:110. en los cartílagos respiratorios y partes blandas (cuello. extremos costales) antes de la aparición de los centros de osificación. cadera. √ Afectación mas extensa pero mas moderada que en el tipo rizomiélico. √ Prominentes calcificaciones vertebrales + paravertebrales. Pronóstico: Frecuentemente sobreviven hasta la vida adulta. CONDRODISPLASIA PUNCTATA AUTOSÓMICA RECESIVA = TIPO RIZOMIÉLICO. H:M = 1. • Masa de partes blandas con crecimiento lento. Se asocia a: Cardiopatía Congénita (frecuente). calcificaciones epifisarias mucho mayores). (3) Síndrome de Zellweger. • Paladar hendido.85). • Cara aplanada. √ Puede contener calcificaciones (33 . • Ocasionalmente dolor + sensibilidad. Edad: 30 .000 nacimientos. √ Pie zambo. √ Múltiples pequeñas calcificaciones puntiformes de tamaño variable en epífisis (rodilla. A. √ Engrosamiento de las diáfisis. ENFERMEDAD DE CONRADI-HÜNERMANN = TIPO NO RIZOMIÉLICO. hombro. compresión de la médula espinal. • Engrosamiento cutánea ictiósico. Cx: Fracaso respiratorio (severo subdesarrollo costal). Histo: Cartílago hialino de tipo adulto con áreas de calcificación + osificación.5% de todos los tumores benignos de partes blandas. regiones de aumento de la celularidad + atipia citológica. estenosis traqueal. Pronóstico: Muerte habitualmente < 1 año de edad. = CONDROMA EXTRAESQUELÉTICO. Etiología: Trastorno peroxisomal caracterizado por deficiencia de plasmógeno fibroblástico.60 años (rango 1 . • Inteligencia normal. autosómica dominante. √ Marcado acortamiento simétrico de fémur + húmero (rara vez se afectan simétricamente todos los miembros). √ Masa extraesquelética lobular bien definida. .22 CONDRODISTROFIA CALCIFICANTE CONGÉNITA = Enanismo proporcionado / mesomiélico. DDx: Síndrome de Zellweger. Incidencia: 1. B. √ Hendiduras coronales en los cuerpos vertebrales. √ Contracturas en flexión de las extremidades.2:1. DDx: (1) Cretinismo (puede mostrar fragmentación epifisaria. √ Ensanchamiento metafisario de los huesos tubulares proximales (en especial alrededor de la rodilla). muñeca).. en los elementos vertebrales posteriores.70%) con aspecto anular / osificación. • Retraso mental. alteraciones mixoides.28%). (2) Embriopatía Warfarínica. Variedad mas frecuente no letal. Localización: Manos (54 .

♦ CONDROMALACIA ROTULIANA. (2) Condroma periostal. Pronóstico: Porcentaje del recidiva del 15 . costillas. escápula. cráneo. RM: √ Elevada intensidad de señal en T2. Áreas hipointensas focales que se extienden a la superficie del cartílago con conservación de los margenes afilados del cartílago. pérdida del margen oscuro bien definido entre el cartílago articular de la rótula + tróclea. Rx: Excisión local. Áreas hipointensas focales que se extienden desde el hueso subcondral a la superficie del cartílago. 3. Condrosarcoma Periférico. √ Intensidad de señal intermedia en T1. 4 ♦ CONDROSARCOMA. √ Centro radioopaco denso con lineas irradiadas hacia la periferia (no delimitado). Causa: Traumatismo. = Ablandamiento patológico del cartílago rotuliano. • Asintomática (hallazgo artroscópico incidental). Encondroma. Condroma parostal. RM en T1 Áreas hipointensas focales que no se extienden a la superficie del cartílago / hueso subcondral. • Asintomático / dolor + tumefacción. Edad pico: 5ª . • Dolor en la parte anterior de la rodilla. A. desplazamiento anormal de la rótula. cintura escapular + pelvica). . = CONDROSARCOMA EXOSTÓSICO = Degeneración maligna de la exostosis hereditaria múltiple y raramente de una exóstosis solitaria (comenzando en la tapa cartilaginosa del osteocondroma). DDx: (1) Osteocondroma (densamente calcificado. 2.25%. Localización: Pelvis.6ª décadas. DDx: (1) Condrosarcoma mixoide extraesquelético (situado profundamente en los grandes músculos de las extremidades superior + inferior.5:1. B. Osteocondroma. gran masa de partes blandas adherida al hueso. con múltiples calcificaciones punteadas). huesos faciales. √ Engrosamiento de la cortical en la zona de adhesión. cartílago adelgazado al hueso subcondral. pero no a la superficie ósea. CONDROSARCOMA SECUNDARIO: Complicación de una anormalidad esquelética preexistente tal como: 1. √ Destrucción ósea tardía. Clasificación de la Condromalacia Rotuliana Grado 1 2 3 Artroscopia Ablandamiento + tumefacción del cartílago articular Abombamientro del cartílago articular que produce deformidad superficial Irregularidad superficial + fibrilación del cartílago con mínima extensión al hueso subcondral (signo del "borde borroso"). Áreas hipointensas focales que se extienden a la superficie articular. √ Inhabitualmente. CONDROSARCOMA PRIMARIO. Ulceración con exposición del hueso subcondral. esternón. √ Calcificación condroide floculenta / lineal (característica). extremos del humero / fémur. H:M = 1.23 √ Festoneamiento del hueso adyacente con reacción esclerótica.

√ Masa lobulada de partes blandas SIN calcificación / osificación. bien delimitada de 1 . ¡En el momento de la presentación hay metástasis en el 40%!. Edad media: 50 años (rango 4 . Edad: Media: 45 años. √ Puede simular un quiste / mixoma. costillas. esternón. predominantemente después de la fusión epifisaria. Localización: Fémur proximal.24 (2) Osteosarcoma parostal (densidad más homogénea de osteoide calcificado). Edad: 19 . = CONDROSARCOMA ENDOSTAL. • Masa de partes blandas de crecimiento lento. RM: √ Intensidad de señal aproximadamente igual a la del músculo en T1 e igual a la de la grasa en T2. √ El hueso frecuentemente está agrandado. Condrosarcoma Extraesquelético Mixoide (el mas frecuente). ramas pubianas. Condrosarcoma de Células Claras. 1. ángulo pontocerebeloso. √ Engrosamiento cortical endostal. única / múltiples. H>M. cúbito proximal. √ Crecimiento rápido agresivo por encima de los 3 cm. Histo: Rodeado por un cápsula fibrosa + divido en múltiples lóbulos por septos fibrosos. √ Lesión osteolítica expansiva de 1 a varios cm de tamaño. . Incidencia: Es el 3er tumor óseo primario más frecuente (el 1º es el mieloma múltiple.92 años). osteocondroma. subcutáneo (25%). DDx: Encondroma benigno. fibrosarcoma. Condrosarcoma Central. √ Posteriormente: Pérdida de definición + rotura de la cortical. a veces a distancia del tumor. mandíbula). ramas pubianas. pequeña / en copos de nieve. cráneo (esfenoides. humero proximal. Zona: Epífisis. ¡Habitualmente se le confunde con el condroblastoma debido al bajo grado de malignidad (pueden estar relacionados)! Histo: Pequeños lóbulos tisulares compuestos por células con núcleos vesiculares centralmente rellenos rodeados por un gran citoplasma claro.68. el 2º el osteosarcoma). 50% > 40 años. Localización: Tejidos blandos profundos. √ Puede contener calcificaciones. √ Aumento circundante de la densidad ósea. Localización: Cuello del fémur. 10% en niños (rápidamente fatal). Histo: Se origina en condroblastos (nunca se forma tumor osteoide). • Dolor + sensibilidad (33%). humero proximal. osteosarcoma. oval / redondeada. H:M = 2:1. √ Tipo de calcificación ± irregular puntiforme. √ Lesión única lobulada. delicadas hileras de pequeños condroblastos elongados están suspendidas en una abundante matriz mixoide. Incidencia: 2% de todos los sarcomas de partes blandas. Zona: Central + meta / diafisario. √ Corta zona de transición ± margen esclerótico (bien definido del hueso huésped). √ Habitualmente entre 4 y 7 cm de diámetro. √ Presencia de una gran masa de partes blandas.2 cm de tamaño. lámina vertebral (5%). son raros los focos de cartílago hialino maduro. √ Indistinguible del condrosarcoma convencional / condroblastoma (crecimiento lento durante años). Condrosarcoma Extraesquelético.

√ Acortamiento + desviación / deformidad de los dedos de las manos. osteofitosis IFD. estrechamiento del espacio articular. (b) Tumores del muslo + tronco en la 5ª década. • Áreas entumecidas duras. estenosis. ADULTOS: √ Osteoporosis (4 . √ Vacíos de señal por las calcificaciones. ♦ CONGELACIÓN. √ Matriz de mineralización (50 . supervivencia de 5 . región periorbitaria. 2. (2) Cese de la circulación secundario a los agregados celulares + formación de trombos como consecuencia de la exposición a bajas temperaturas por debajo de . Condrosarcoma Extraesquelético Mesenquimal. Cambios precoces: √ Tumefacción de partes blandas + pérdida tisular en las puntas de los dedos. NIÑOS: √ Fragmentación / fusión prematura / destrucción de las epífisis falángicas distales.10 semanas después de la lesión). blanquecinas en el cutis (separación de la interfase dermo-epi-dérmica). Angio: √ Vasoespasmo. Pronóstico: 20% de supervivencia a los 10 años. • Metastatizan frecuentemente en pulmones + ganglios. El 50% de todos los condrosarcomas mesenquimales se originan en partes blandas. Histo: Proliferación de pequeñas células mesenquimales primitivas con islotes dispersos de cartílago. √ Pequeñas áreas redondeadas perforadas cerca del borde de la articulación √ Alteraciones de las articulaciones interfalángicas (simula una osteoartritis). Causa: (1) Lesión intracelular + necrosis por el proceso de congelación.15 años tras la aparición de metástasis. patrón vascular pseudohemangiopericitomatoso.25 Pronóstico: Supervivencia a los 10 años del 45%.13° C (habitualmente aire frío). √ Infección secundaria. Rx: Angiografía selectiva con reserpina intraarterial ♦ DEFECTO CORTICAL BENIGNO. . Escintigrafía ósea: √ La ausencia persistente de captación (= ausencia de perfusión vascular) indica tejido no viable. RM: √ Señal aproximadamente igual a la del músculo en T1 + igual a la de la grasa en T2. lesión del cartílago articular. √ Refuerzo homogéneo. √ Calcificación / osificación de la pinna. Distribución bimodal: H = M. (a) Tumores de la cabeza + cuello en la 3ª década (frecuentes): Meninges. √ Periostitis.100%) caracterizada como calcificación en anillos + arcos / floculenta + puntiforme (mineralización densa. √ Proliferación de colaterales arteriales + venosas (en la fase de recuperación). √ Acromutilación (secundaria a osteomielitis + extirpación quirúrgica) + reabsorción de los copetes (como consecuencia de la pérdida de tejidos blandos). esclerosis. oclusión.

♦ DERMATOMIOSITIS. √ Artritis pseudoreumatoide (rara). Cx: Fracturas patológicas / por avulsión tras pequeños traumatismos (infrecuente). no inhibe la calcificación. Localización: Cortical metafisaria de los huesos largos. peroné. mayoritariamente antes del cierre epifisario. M>H. (3) Extensión medular que da lugar a un fibroma no osificante. √ Oval. fémur proximal. Pronóstico: (1) Curación espontánea que da lugar a esclerosis / desaparición. cara medial posterior del fémur distal. √ Afilamiento de los copetes terminales. bien definida. infrecuente en niñas < 4 años.4 años. (b) Los islotes óseos de los adultos pueden ser residuos de un defecto cortical incompletamente involucionado. √ Involución en 2 . Edad: 4ª . @ Esqueleto: √ Calcificaciones lineales + confluentes en partes blandas (extremidades. degeneración mucoide con infiltrados de células redondas concentradas alrededor de los vasos. √ Márgenes esclerosos. anomalías renales. = POLIMIOSITIS = La alteración del condroitin sulfato.10 años). H:M = 2:1. extendiéndose paralelo al eje largo del hueso √ Puede haber adelgazamiento cortical + expansión. • Asintomático. √ Redondo cuando es pequeño. • Inmovilidad del hombro. • Asintomático. √ Lucencia intracortical oval / redondeada. . axila. manos. = Fallo del descenso de la escápula secundario a una conexión omovertebral fibrosa / ósea. ♦ DEFORMIDAD DE SPRENGEL. Incidencia: 30% de los niños.8 años (rango 2 . Histo: Tejido fibroso del periostio que invade la cortical subyacente. pared torácica. Asociada a Síndrome de Klippel-Feil. Zona: Metáfisis de los huesos largos. bien definidos / festoneados. costillas. (2) Insuflación de la superficie endostal de la cortical = Defecto fibroso cortical. Pronóstico: (a) Potencial para crecer e invadir la cavidad medular dando lugar a un fibroma no osificante. diámetro medio de 1 . iliaco. Edad: habitualmente 1ª .6ª décadas.26 = Defecto óseo intracortical del desarrollo. √ Elevación de la escápula. humero proximal.2ª décadas. • Cuello membranoso. Histo: Atrofia de los haces musculares seguida de edema y necrosis por coagulación. región inguinal). pared abdominal. √ Habitualmente < 2 cm de longitud. ♦ DEFECTO FIBROSO CORTICAL.2 cm. √ Márgenes lisos. √ Las lesiones grandes son multiloculares. tibia proximal. infrecuente en niños < 2 años. Edad: Pico a los 7 .

edema subcutáneo Pronóstico: Muerte en pocos meses. • Limitación de la movilidad de codo + muñeca. adenopatías. = IRREGULARIDAD CORTICAL AVULSIVA = DESMOIDE PERIÓSTICO / SUBPERIÓSTICO = ABRASIÓN SUBPERIÓSTICA / CORTICAL = DEFECTO CORTICAL SUBPERIÓSTICO. . Edad: Pico 14 . M:H = 3:1: Histo: Defecto poco profundo relleno de fibroblastos proliferativos. √ Atonía del intestino delgado + colon. calambres musculares + dolor.17 años). = DISPLASIA CLEIDOCRANEAL = DISÓSTOSIS MUTACIONAL = Osificación tardía de las estructuras de línea media (especialmente de los huesos membranosos). pulmón. múltiples pequeños fragmentos de hueso reabsorbido (microavulsiones) en las inserciones tendinosas.16 años (rango 3 . debilidad muscular. Cx: Elevada incidencia de neoplasia malignas en el tracto GI. FORMA CRÓNICA • Febrícula. H:M = 1:4. @ Tórax: √ Infiltrados pulmonares diseminados (recuerda a la esclerodermia). riñón. √ Hiperostosis cortical localizada proximalmente (fase de curación) ¡Puede confundirse con un tumor maligno (osteosarcoma) / osteomielitis!. ♦ DISCONDROSTEOSIS. mama. esplenomegalia. dolor articular. √ Arqueamiento lateral + dorsal del radio. √ Subluxación dorsal del extremo distal del cúbito. DDx: Pseudodeformidad de Madelung (por traumatismo / infección).27 √ "Signo del pulgar flojo". • Ausencia de signos / síntomas localizadores. ovario. en forma de platillo cóncavo con bordes bien definidos. √ Cráter poco profundo. = SÍNDROME DE LÉRI-LAYANI-WEILL = Acortamiento mesomiélico de los huesos largos (antebrazo + pierna). Herencia autosómica dominante. √ Reacción perióstica laminar. autosómico dominante. FORMA AGUDA • Fiebre. √ Área de engrosamiento cortical. 1/ 3 bilateral. eritema cutáneo. @ Miocardio: √ Modificaciones similares a las de los músculos esqueléticos. Localización: Cara posterior del cóndilo femoral medial a lo largo de la línea áspera de la aponeurosis del adductor mayor. edema. √ Deformidad de Madelung bilateral: √ Radio corto en relación con el cúbito. = Rara lesión fibrosa del periostio. ♦ DISÓSTOSIS CLEIDOCRANEAL. @ Tracto GI: √ Atonía + dilatación del esófago. √ Acuñamiento carpiano entre radio y cúbito (debido a la forma triangular de la epífisis radial •distal + subdesarrollo del cúbito). @ Cráneo: • Cabeza grande. ♦ DESMOIDE CORTICAL. √ Osificación craneal disminuida / ausente (en la lactancia).

√ Inclinación vertical del isquion. habitualmente de la porción lateral. √ Huesos iliacos estrechos con alas pequeñas. √ Sínfisis ensanchada. espondilosis (frecuente). ECO -OB: √ Desproporción cefalopélvica (cabeza fetal grande + el estrecho canal del parto de la pelvis de la madre afectada obliga a la cesárea). paladar hendido. . Asociada a: 1. √ Acetábulo poco profundo. • Hoyuelo pretibial. √ Cuerpos vertebrales hipoplásicos + pedículos no mineralizados (especialmente en la columna cervical inferior). √ Copetes terminales afilados. Hidronefrosis (30%). @ Tórax y columna: √ Escápula hipoplásica (92%).28 √ Huesos wormianos. 3. √ Pseudoepífisis en las bases metacarpianas. 2.05:10. EA. DSV. @ Tórax y extremidad superior: √ Hipoplasia / ausencia (10%) clavicular (desarrollo defectuoso. ♦ DISPLASIA CAMPOMÉLICA. D>I). √ Dentición retrasada / defectuosa. Tetralogía. √ 2º metacarpianos elongados. √ Paladar alto y estrecho (± hendido). √ Mandíbula grande. √ Macrocefalia. Cardiopatía congénita (30%): DSV. √ Epífisis accesorias en manos + pies (frecuente). micrognatia (90 .99%). √ Falanges distales de las manos cortas e hipoplásicas.000 nacimientos. √ Osificación incompleta del esternón. Hidrocefalia (23%). = Enanismo esporádico / autosómico recesivo Incidencia: 0. √ Costillas supernumerarias. √ Fontanelas ensanchadas + cierre tardío de suturas. √ Braquicefalia + abultamiento frontal. √ El tórax puede estar estrechado + forma de campana. @ Extremidades: √ Radio corto / completamente ausente. (DDx: Pseudoartrosis clavicular congénita). (DDx: Extrofia vesical). √ Hemivértebra. √ Tórax estrecho en campana. √ Senos paranasales hipoplásicos. √ Coxa vara = Cuellos femorales deformados / ausentes. √ Huesos iliacos hipoplásicos. √ Epífisis cónicas. @ Pelvis: √ Huesos iliacos estrechados verticalmente. √ Sutura metópica persistente. @ Pelvis y extremidad inferior: √ Osificación retrasada de los huesos de la sínfisis del pubis.

√ Escápula hipoplásica. √ ± Paladar hendido Pronóstico: Mueren habitualmente > 5 meses de edad (en el primer año de vida en el 97%) debido a insuficiencia respiratoria. √ Labio leporino.Uñas ausentes / hipoplásicas.Cabello escaso / fino. anodontia parcial. √ Pequeño centro de osificación secundario en la rodilla. √ Maduración esquelética acelerada. • Obliteración del espacio mucobucal maxilar (denso frenillo entre la mucosa alveolar y la mucosa bucal del labio superior. ♦ DISPLASIA CONDROECTODÉRMICA. puede haber dientes en el nacimiento. √ Disminución de la circunferencia torácica. √ Costillas horizontales + clavículas elevadas. √ Hepatoesplenomegalia. ECO-OB: √ Arqueamiento de tibia + fémur. en comunidades endogámicas. √ Forma de tridente del acetábulo con indentación del techo + espolón óseo (casi patognomónico). @ Extremidades: √ Engrosamiento + acortamiento de todos los huesos largos. genitales externos hipoplásicos. .Dientes irregulares + afilados. quebradizas. √ Acortamiento excesivo del peroné. √ Columna normal. @ Pelvis: √ Iliacos pequeños aplanados. √ Luxación de la cabeza radial (debido a acortamiento del cúbito). √ Arqueamiento (= campo) de los huesos largos. DSA. @ Cráneo: √ Huesos wormianos. . con forma de cuchara. = SÍNDROME DE ELLIS-VAN CREVELD = DISPLASIA MESODÉRMICA = Enanismo acromesomiélico autosómico recesivo. • Malformaciones genitales: Epispadia. √ Exostosis acetabulares + tibiales. . √ Ensanchamiento de la diáfisis tibial proximal + desarrollo tardío del platillo tibial. hipospadia. • Estrabismo. DSV). más severa en antebrazos y piernas (radio + tibia > húmero + fémur). √ Pequeño centro de osificación primario en el astrágalo. @ Tórax: √ Tórax largo y estrecho tanto en dimensión AP como en lateral. Asociada a: Cardiopatía congénita en el 50% (aurícula única. • Displasia ectodérmica: . Incidencia: 120 casos. testículos no descendidos. √ Coalición carpiana / tarsiana = Frecuente fusión de dos / mas huesos del carpo (ganchoso + grande) / tarso. √ Peroné hipoplásico. en especial tibia + fémur. √ Pie zambo.29 @ Extremidades (se afectan mas severamente las extremidades inferiores): √ Luxación de caderas + rodillas.

♦ DISPLASIA CONGÉNITA DE LA CADERA. = DISPLASIA DEL DESARROLLO DE LA CADERA. √ Eversión precoz del labrum. hereditaria (riesgo del 6% para los hijos sucesivos de padres normales. √ Acetábulo poco profundo. √ Suaves alteraciones marginales en el cartílago acetabular. Tipo 3 = CADERA LUXADA: √ Llamativo aplanamiento de la cabeza femoral. Pronóstico: El 60% se hacen estables tras 1 semana. 2/3 son primogénitos.85% de todos los recién nacidos.0. Etiología: Laxitud ligamentosa anormal.3:1000 recién nacidos. √ Formación de limbo (= crecimiento hacia adentro + hipertrofia del labrum). la hiperflexión de la presentación de nalgas da lugar a un acortamiento del músculo iliopsoas (nalgas:vértex = 6:1). deformidades de los pies (metatarso adducto. caucasianos > negros. √ Acetábulo poco profundo. • Test de Barlow positivo = Desplazamiento del fémur proximal con la adducción progresiva con la cadera flexionada. con deformidades en el cráneo por amoldamiento. . √ Hipoplasia / ausencia de las falanges distales + epífisis en forma de cono. Edad: La mayoría de las luxaciones probablemente se producen después del nacimiento: H:M = 1:8. riesgo del 12% para los hijos del niño. √ Tórax pequeño con disminución de su circunferencia. primogénitos. Pronóstico: Muerte en los primeros meses de vida en el 33% (debido a complicaciones respiratorias / cardiacas). trastornos neuromusculares (por ejemplo mielodisplasia). mas raramente dedos de los pies) ± sindactilia de manos + pies.25 .30 √ Huesos carpianos supernumerarios. √ Incremento de la anteversión femoral. Incidencia: 1. pie varo). riesgo del 36% para los hijos sucesivos de un padre afectado. embarazo con oligohidramnios. Aumento del riesgo: Nacidos de nalgas. √ Polidactilia. √ Inversión precoz del labrum. √ DSA. Localización: Izquierda : derecha : bilateral = 11:1:4. acondroplasia rizomiélica. historia familiar de cardiopatía congénita. efecto de los estrógenos maternos no inactivados por el inmaduro hígado fetal. √ Ligero incremento de la anteversión femoral. √ Aumento del índice cardiotorácico. ECO-OB: √ Acortamiento proporcional de los huesos largos. tortícolis congénita.. √ Polidactilia postaxial (habitualmente dedos de la mano. DDx: Enfermedad de Jeune (distinción difícil). Clasificación: Tipo 1 = CADERA INESTABLE LUXABLE: Incidencia: 0. el 88% se hacen estables a la edad de 2 meses. √ Fusión carpiana (después de la osificación completa). Aumento de la prevalencia: Mujeres. • Test de Ortolani positivo = Reducción del fémur proximal en el acetábulo con la abducción progresiva. Tipo 2 = CADERA SUBLUXADA: √ Pérdida de la esfericidad de la cabeza femoral.

31 Líneas radiológicas.10 meses de edad). 1. √ Vértice de la metáfisis lateral al borde del acetábulo. Línea de Shenton = Arco formado por la superficie medial de la metáfisis femoral proximal + superficie interior de la rama pubiana superior. Línea de Perkin = Línea perpendicular a la de Hilgenreiner a través del borde lateral del acetábulo. 4. √ Arco de la línea de Shenton discontinuo.49° < 43° 70 . √ Interrupción de la línea (DDx: coxa valga). √ Osificación tardía de la epífisis femoral (habitualmente evidente entre el 2º y 8º mes de vida). ECO (solo es útil hasta los 8 . rango crítico Descentrada = Subluxada Excéntrica = Luxada Displasia severa con labrum invertido 43 . √ > 30° sugiere fuertemente displasia 3. √ Migración lateral + proximal del cuello femoral adyacente al iliaco. √ Núcleo de osificación femoral / pico medial de la metáfisis femoral fuera del cuadrante inferior interno del las coordenadas establecidas por las líneas de Hilgenreiner + Perkin. interrumpido. √ Aparición de un neoacetábulo. Radiografía AP de pelvis: √ La línea trazada a lo largo del eje de la diáfisis femoral no pasa a través del borde superior del acetábulo. Línea de Hilgenreiner = Línea que conecta los márgenes superolaterales de los cartílagos triradiados. √ Posición excéntrica de la epífisis femoral (posición estimada mediante un círculo con un diámetro equivalente a la anchura del cuello femoral).77° > 77° 50 . √ Migración proximal del fémur = Acortamiento unilateral de la distancia perpendicular desde el núcleo de osificación femoral / metáfisis femoral a la línea de Hilgenreiner. √ Diáfisis femoral por encima de la linea horizontal trazada a través de las sincondrosis en Y. Ángulo / índice acetabular = Ángulo entre la línea de Hilgenreiner y la línea trazada desde el borde osificado mas superolateral del acetábulo al margen superolateral del cartílago triradiado. √ Displásia acetabular = Acetábulo poco profundo. Ángulo centro-borde = Ángulo comprendido entre una línea trazada desde el borde acetabular al centro de la cabeza femoral + una segunda línea perpendicular a la línea que conecta los centros de las cabezas femorales. pero se cruza con la espina iliaca antero-superior (durante la maniobra de Barlow). 2.59° Alfa >60° Ángulo Beta < 55° > 55° . 5. Tipo 1 1A 1B 2 2A 2B 2C 2D 3 4 Descripción Cadera madura Techo acetabular estrecho Techo acetabular ancho Acetábulo óseo deficiente Fisiológico < 3 meses Osificación tardía > 3 meses Concéntrica pero inestable. incompletamente desarrollado.

determina el tipo ecográfico de cadera. √ Cabeza femoral hipoecogénica no centrada sobre el cartílago triradiado entre el pubis + is-quion (en proyección trasversal). √ Luxación posterior + superior de la cabeza contra el iliaco. √ Labrum acetabular cartilaginoso interpuesto entre la cabeza y el acetábulo (labrum invertido). √ La cadera luxable (= concéntrica pero inestable) puede desplazarse de la articulación de la cadera (Barlow positivo). √ Disparidad en la presencia + tamaño de los núcleos de osificación. √ La cadera luxada (excéntrica) puede reducirse (Ortolani positivo).2 semanas de edad!.32 Ángulo alfa = Ángulo entre el borde lateral recto del liaco + margen acetabular óseo (en proyección coronal). En los recién nacidos es normal una subluxabilidad de hasta 6 mm (todavía bajo los efec-tos de los estrógenos maternos). √ Inestabilidad de la cadera con los movimientos + mas maniobras de estrés: Normal / laxa (= subluxable) / subluxada / luxable (= inestable) / luxada reductible / luxada irreductible. ¡ La exploración debe realizarse después de las 1 . Proyección coronal de la cadera izquierda √ Visualización directa de la cabeza femoral no osificada. determina la matriz del tipo ecográfico de cadera. √ Posición de la cabeza femoral en reposo en posición neutra: Normal / subluxada (=descentrada) / luxada (= excéntrica). √ Disparidad en el tamaño de las cabezas femorales. . √ Aumento de la cantidad de ecos de partes blandas ("pulvinar")entre la cabeza femoral y el acetábulo. Ángulo beta = Ángulo entre el borde lateral recto del iliaco + acetábulo fibrocartílaginoso.

• Oreja en "coliflor" = Deformidad de la oreja por inflamación de la pinna. (c) Atrapamiento del tendón del psoas en la cápsula articular anterior.59° después de los 3 meses. (b) Pulvinar hipertrofiado. • Hábito diastrófico = "Torcido". si es menor del 33% es anormal. indica un riesgo significativo de luxación si no se trata. secundario a una alteración generalizada del cartílago seguida de cicatrices fibrosas + calcificaciones.B: La reducción adecuada puede estar impedida por: (a) Labrum invertido. √ Epífisis aplanadas (retraso de la osificación epifisaria) con invaginación de los centros de osificación en los extremos distales de los fémures. Cx: Necrosis avascular de la cabeza femoral. • Articulaciones laxas + rígidas con contracturas. control con intervalos de 4 meses. √ Luxación de una / mas grandes articulaciones (cadera. √ Huesos pélvicos cortos + anchos. √ Metáfisis ensanchadas. Rx: (1) Flexión . √ Múltiples contracturas articulares en flexión (especialmente en las articulaciones principales). @ Extremidades: √ Severa micromielia (predominantemente rizomiélica = Humero + fémur mas cortos que los huesos largos distales. N. √ Severa cifoscoliosis progresiva de la columna lumbar (no presente al nacimiento). √ Osificación tardía de la esquina acetabular.6°! Pronóstico: Un ángulo alfa al nacimiento < 50° / 50 .rotación externa mantenida (arnés de Pavlik) / entablillado / molde. √ Ángulo alfa anormalmente agudo (= ángulo entre el margen recto lateral del iliaco + margen óseo acetabular). • Desarrollo intelectual normal.33 √ Signo del ecuador = < 50% de la cabeza femoral situado medialmente a la línea trazada a lo largo del iliaco (en proyección coronal). ♦ DISPLASIA DIASTRÓFICA. (3) Rotación pélvica (Salter) / acetabular. (5) Medialización de la cabeza femoral (Chiari). √ Coxa vara (frecuente). @ Esqueleto axial: √ Paladar hendido (25%). √ Hipoplasia odontoidea. autosómico recesivo. (2) Osteotomía femoral varizante. = ENANISMO DIASTRÓFICO = DISÓSTOSIS EPIFISARIA = Severo enanismo rizomiélico. √ Estrechamiento del espacio interpedicular en la columna lumbar. √ Angulación posterior del sacro. • Laringomalacia. √ Contorno ondulado del acetábulo óseo con curvatura solo ligera. luxación lateral de la rótula.abducción . ¡Existe una variación interobservadores de 4 . (4) Aumento de la profundidad acetabular (Pemberton). √ Espina bífida oculta cervical. codo). . una cobertura del 58 al 33% es indeterminada.

√ Pulgar del autoestopista. Displasia Espondiloepifisaria Congénita. • Sordera √ Paladar hendido. √ Crecimiento en forma de osteocondroma desde un lado de la epífisis. ♦ DISPLASIA ESPONDILOEPIFISARIA. hipotiroidismo. . a veces generalizado. • Cuello corto.4 años. @ Esqueleto axial: √ Cuerpos vertebrales ovoideos + severa platiespondilia (fusión incompleta de los centros de osificación + cuerpos vertebrales aplanados). • Marcha de pato + debilidad muscular. √ 1er metacarpiano oval + hipoplásico = "Pulgar del autoestopista" (CARACTERÍSTICO). √ Desviación cubital de las manos. H>M. √ Pie zambo. DDx: Enfermedad de Legg-Perthes. especialmente de caderas (adultos). √ Curvatura anormal de la columna. √ Cifoscoliosis progresiva (tronco corto) que afecta a la columna dorsal + lumbar. √ Falanges cortas. √ Pie zambo = Severo talipes equinovaro. • Enanismo desproporcionado con columna + caderas mas afectadas que las extremidades. = ENFERMEDAD DE FAIRBANK = ¿Forma tardía de la condrodistrofia calcificante congénita? √ Acortamiento moderado de miembros. rodilla. Puede asociarse a: Hemihipertrofia. aparición espontánea. • Cara aplanada. √ Dedos ampliamente separados. carpo. √ Hipoplasia de la apófisis odontoides (Cx: Mielopatía cervical). Autosómica dominante / esporádica (mayoritariamente). √ Huesos carpianos bizarros con centros supernumerarios. Pronóstico: Muerte en la infancia (debido a ablandamiento anormal del cartílago traqueal).34 √ Metatarsianos arqueados medialmente. Edad: 2 . ECO-OB: √ Acortamiento proporcionado de los huesos largos. DDx: Encondroma. tobillo). Localización: Localizado (tarso. ♦ DISPLASIA EPIFISARIA HEMIMIÉLICA. ♦ DISPLASIA EPIFISARIA MÚLTIPLE. Cx: Genu valgo. = ENFERMEDAD DE TREVOR = ACLASIA TARSOEPIFISARIA = Sobrecrecimiento cartilaginoso epifisario excéntrico de una o más epífisis. √ Contracturas articulares. • Limitación de la movilidad articular (debida a masas localizadas indoloras). √ Calcificaciones moteadas irregulares epifisarias (en infancia + adolescencia). √ Irregularidades epifisarias + enfermedad degenerativa articular prematura.

Cx: (1) Desprendimiento de retina. fibroma.35 √ Estrechamiento de los espacios discales (da lugar a tronco corto). Edad: Se manifiesta a los 10 años. √ Platispondilia con depresión del 1/3 anterior del cuerpo vertebral. Histo: Cavidad medular reemplazada por tejido mixofibroso + trabéculas óseas conteniendo . Edad: 9 . √ Tronco corto. DDx: Ocronosis. Localización: Inserción de la pata de ganso (= inserción tendinosa de los músculos grácil. progresa hasta que cesa el crecimiento. disminución de la altura de la metáfisis tibial medial. √ Estrechamiento con calcificación de los espacios discales + puentes espondilíticos. afectación unilateral. con manifestaciones moderadas + comienzo clínico tardío. ligada al sexo. exclusivamente en varones. Rx: Refuerzo. cabezas femorales aplanadas). √ Paladar hendido. Pronóstico: Resolución en 1 . H:M = 1:1. @ Extremidades: √ Miembros normales / ligeramente acortados. miopía (50%). √ Múltiples epífisis accesorias en manos + pies. angulación den varo de la tibia superior. el 75% antes de los 30 años de edad. √ Articulaciones displásicas (por ejemplo. orientado oblicuamente en la cortical tibial metadiafisaria medial. √ Bases iliacas amplias + osificación deficiente del pubis. osteoma. Se asocia a tibia vara. masa de partes blandas). osteoma osteoide. (2) Fibroma condromixoide. DDx: (1) Enfermedad de Blount unilateral (típicamente bilateral en niños. granuloma eosinófilo. Edad: 1ª . sartorio) distal a la fisis tibial proximal. Histo: Denso tejido fibroso hipocelular que recuerda un tendón con formación de lagos. ♦ DISPLASIA FIBROCARTILAGINOSA FOCAL TIBIAL. √ Esclerosis a lo largo del borde lateral de la lesión.4 años. √ Talipes equinovaro. condroma (no se asocian con tibia vara. Displasia Espondiloepifisaria Tarda. que se manifiesta como un defecto en la diferenciación osteoblástica y maduración. Recesiva.2ª décadas (mayor incidencia entre los 3 y 15 años). √ Coxa vara severa + genu valgo. fisis irregular). ♦ DISPLASIA FIBROSA. √ Pectus carinatum. semitendinoso. = ENFERMEDAD DE LICHTENSTEIN -JAFFE = Anomalía benigna del desarrollo fibro-óseo del precursor mesenquimal del hueso. bien definido. √ Hueso nuevo hiperostósico a lo largo de los 2/3 posteriores del platillo terminal vertebral (PATOGNOMÓNICO). √ Techo acetabular aplanado. √ Defecto radiolucente elíptico.28 meses. (2) Artritis secundaria en articulaciones que soportan peso. @ Tórax: √ Tórax en campana. √ Tibia vara unilateral.

80%). FORMA CRANEOFACIAL = LEONTIASIS ÓSEA. pelvis (78%).30%). más severo en varones. tibia (81%). • 2/3 asintomáticos a los 10 años de edad. FORMA MONOSTÓSICA (70 .Pubertad precoz en niñas.3ª décadas. Localización: Huesos esfenoides. . frontal. Puede asociarse a: (a) Alteraciones endocrinas: . • Deterioro visual. Pronóstico: Regresión después de la adolescencia. D. • Exoftalmos. fémur proximal (23%).25% de las formas monostósicas / 50% de las poliostósicas / aislada. √ Arqueamiento tibial. √ Prominencia de la protuberancia occipital externa Cx: Déficit neurológico secundario al estrechamiento de los orificios craneales (por ejemplo ceguera). VARIANTE: Síndrome de McCune-Albright (10%). huesos craneofaciales (10 . Típicamente múltiples lesiones intramusculares.Hiperparatiroidismo. clavícula (10%). . B. √ Expansión hacia afuera de la taba externa manteniendo la convexidad (DDx: enfermedad de Paget con destrucción de las tablas interna + externa). costillas. cráneo + huesos faciales (50%). Tipos: A. (b) Mixoma de partes blandas (raro). Localización: Fémur (91%). Incidencia: En el 10 . √ Sobrecrecimiento unilateral de los huesos faciales + calota (AUSENCIA de lesiones extracraneales). Localización: Costillas. pie (73%). C. √ Deformidad por rozamiento. cojera. √ Discrepancia en la longitud de las piernas (70%). √ Afectación simétrica de la mandíbula + maxilar. • Hemorragia vaginal anormal (25%).Diabetes mellitus. columna lumbar (14%). . columna cervical (7%). √ Asimetría facial. fractura patológica (75%). QUERUBISMO (variante especial) = Desorden autosómico dominante de penetración variable.Acromegalia. (1) Displasia fibrosa poliostósica unilateral. Zona: Metadiafisaria. Localización: Huesos largos. FORMA POLIOSTÓSICA (20 . √ Deformidad en cayado de pastor (35%). • Mayoritariamente asintomática hasta la 2ª .25%). extremidades superiores.Síndrome de Cushing. (28%). . Edad: Infancia. .Hipertiroidismo. • Dolor en pierna. unilateral + asimétrica. maxilar. temporal.36 células en huso y quistes llenos de liquido. • Asimetría craneal. . etmoides > occipital. Edad: Media de 8 años. • Deformidad facial.

√ Protusión acetabular. • Tumefacción + dolorimiento. • Cojera. @ Pelvis + costillas: √ Lesiones quísticas (extremadamente frecuentes). Localización: Hueso frontal > esfenoides. meningioma en placa). Zona: Localización principalmente metafisaria. la tabla interna está respetada (DDx: en la enfermedad de Paget. @ Cráneo: • Deformidad craneal con compromiso de los nervios craneales. √ Alteración + remodelación de la arquitectura ósea normal. frecuentemente ipsilateales a las lesiones óseas (DDx: manchas en "costa de California" de la neurofibromatosis). √ Base del cráneo esclerosa. √ Las epífisis raramente se afectan antes del cierre de las placas de crecimiento. cuello femoral + tibia (25%). Localización predominante: Parrilla costal (30%). fémur). √ Margen escleroso bien definido del hueso reactivo = Cáscara. @ Extremidades: • Estatura baja para un adulto / enanismo. puede estrechar los agujeros neurales (pérdida visual + auditiva). huesos largos). √ Aspecto trabeculado debido al refuerzo de las crestas óseas subperiósticas en la pared de la lesión.50%).37 (2) Manchas café con leche en "costa de Maine". √ Lesiones quísticas en la calota. Habitualmente cruzan las suturas. predominantemente en el dorso del tronco (30 . √ Expansión de los huesos (costillas. • Elevación de la fosfatasa alcalina. √ Desplazamiento inferolateral de la órbita. hipertiroidismo. √ Engrosamiento occipital. √ La lesión puede sufrir calcificación + formación de hueso encondral = Displasia fibrocartilaginosa. afectación hemicraneal (DDx: la enfermedad de Paget es bilateral). √ Lesiones quísticas mandibulares (muy frecuentes) = Osteocementoma. huesos largos). (3) Disfunción endocrina: pubertad precoz en mujeres (20%). fibroma osificante. • Manchas café con leche en costa de Maine = Manchas de pigmentación cutánea amarillentas / parduzcas con bordes irregulares / serrados. cráneo. √ Festoneado endostal con cortical adelgazada / ausente (costillas. pelvis. √ Lesiones en la cavidad medular: radiolucentes / vidrio deslustrado / aumento de densidad. dolor (± fractura patológica). √ Fusión prematura de los centros de osificación. • Proptosis. extendiéndose hacia la diáfisis (raramente toda la longitud del hueso). √ Ensanchamiento del diploe con desplazamiento de la tabla externa. √ Deformidades por arqueamiento + longitud discrepante de los miembros (tibia. • Maduración esquelética + somática avanzada (precozmente). . mandíbula) (25%). √ Esclerosis de la placa orbitaria + órbita pequeña + hipoplasia de los senos frontales (DDx: Enfermedad de Paget. √ Deformidad en "cayado de pastor" del cuello femoral = Coxa vara. la tabla interna está afectada). √ Obliteración del seno esfenoidal + frontal debido a invasión por hueso fibroso displásico. √ Aumento de la actividad en el rastreo isotópico óseo durante la fase precoz de la perfusión + en los estudios tardíos. huesos craneofaciales (calota.

√ Pectus carinatum. √ Osificación tardía de las epífisis irregulares aplanadas. radiológicamente idéntica a la lesión craneal monostósica).38 √ Pseudoartrosis en la infancia = Displasia osteofibrosa (DDx: neurofibromatosis). √ Huesos largos cortos con configuración en pesa / forma de trompeta (exagerado ensanchamiento metafisario). (6) Quiste óseo simple. (5) Fibroma no osificante. Cx: (1) Transformación en osteo. Pronóstico: Compatible con la vida. Metatrófico = "Cambiante" (cambio en las proporciones del tronco con los miembros con el tiempo. (2) Neurofibromatosis (raramente lesiones óseas. (4) Displasia osteofibrosa (casi exclusivamente en tibia de niños. √ Cuerpos vertebrales con forma de cuña / quilla. desosificación generalizada. @Pelvis: √ Apéndice coccígeo semejante a un rabo (raro. (7) Tumor de células gigantes (sin margen escleroso).5 1%. (12) Meningioma. (10) Osteoblastoma. √ Platispondilia + espacios intervertebrales muy ensanchados./ condro-/ fibrosarcoma o histiocitoma fibroso maligno (0. manchas café con leche lisas. ♦ DISPLASIA METATRÓFICA. mas frecuente en la forma poliostósica) • Aumento del dolor. pero CARACTERÍSTICO). √ Costillas cortas + anchas. (9) Granuloma eosinófilo. . raros neurofibromas quísticos intraóseos. (11) Hemangioma. Mucoplisacaridosis. @ Tórax: √ Tórax estrechado cilíndricamente. (2) Fracturas patológicas. DDx: (1) HPT (modificaciones bioquímicas. √ Cifoscoliosis progresiva. √ Masa de partes blandas en aumento. invalidez en aumento por la cifoscoliosis. √ La lesión previamente mineralizada se vuelve lítica. √ Amplia separación de los espacios articulares principales (cartílago articular engrosado). = ACONDROPLASIA HIPERPLÁSICA = ENANISMO METATRÓFICO. reabsorción subperióstica). secundario a la aparición de cifoscoliosis en la infancia). @ Vertebras: √ Hipoplasia odontoidea con inestabilidad atlantoaxial. √ Huesos iliacos cortos y cuadrados + acetábulos irregulares. DDx: Acondroplasia. la lesión comienza en la cortical). (3) Enfermedad de Paget (patrón histológico en mosaico. enfermedad familiar). monostósica. √ Estrechamiento de la escotadura ciática mayor. • Doble pliegue cutáneo longitudinal sobre el cóccix. (8) Encondromatosis. elongado. √ Falanges en reloj de arena (cortas con extremos ensanchados).

√ Excesiva altura del espacio intervertebral. √ Proyecciones en espina en el área metafisaria. √ Regresión espontánea en 1/3. √ Reducción del espacio interpedicular en las últimas vértebras lumbares. fibroma condromixoide). es la displasia ósea más frecuente. = Entidad anteriormente confundida con la displasia fibrosa. Edad: Nacimiento hasta los 5 años. √ Escotadura sacrociática estrecha. enfermedad de Paget. • Brazos extendidos + muslos abduccidos y en rotación externa.9:100. caracterizada por severa rizomielia (enanismo micromielico). Histo: Tejido fibroso rodeando las trabéculas con un patrón arremolinado.16. √ Margen esclerótico (DDx: Fibroma no osteogénico. √ Ocasionalmente cráneo trilobulado en hoja de trébol = "Kleebalttschädel". √ Acetábulo aplanado. √ Cortical delgada / invisible. • Bebés hipotónicos. √ Enanismo de miembros cortos con fémures extraordinariamente cortos + arqueados en forma de "auricular de teléfono". DDx: Displasia fibrosa. • Abdomen protuberante. √ Ensanchamiento metafisario = Aspecto de los huesos largos en "auricular de teléfono". infrecuentemente se complican con pseudoartrosis. @ Pelvis: √ Alas iliacas pequeñas + cuadradas (acortadas verticalmente. @ Columna: √ Longitud normal del tronco. √ Tórax hipoplásico extremadamente pequeño con costillas cortas + estrecho en la . ♦ DISPLASIA TANATÓFORA. √ Platispondilia extrema generalizada = Vértebra plana con forma de H. √ Expansión perióstica. √ Costillas cortas con extremos anteriores en copa. Localización: Normalmente confinada en la tibia (diáfisis media en el 50%). = Displasia esquelética esporádica letal. @ Extremidades: √ Micromielia severa + arqueamiento de las extremidades. 1: 6. √ Escápula pequeña + clavículas normales.700 nacimientos.400 . @ Cabeza: √ Cabeza grande con base de cráneo corta + hueso frontal prominente. @ Tórax: √ Tórax estrecho. afectación del peroné ipsilateral en el 20%.000 nacimientos.39 ♦ DISPLASIA OSTEOFIBROSA. √ Huesos del pubis cortos. √ Agrandamiento de la tibia con arqueamiento anterior. pero anchas horizontalmente). Cx: Fractura patológica en el 25%. las fracturas pueden curar con inmovilización. La lesión comienza en la cortical anterior. Incidencia: 6. ECO-OB (los hallazgos pueden verse muy precozmente durante el embarazo): √ Polihidramnios (71%).

fémur) = Huesos largos mas cortos y anchos de lo normal. DAP. √ Huesos isquion y pubis. √ Irregularidad metafisaria √ Hexadactilia postaxial.polidactilia. Pronóstico: A menudo nacen muertos. ECO-OB: √ Acortamiento proporcionado de los huesos largos. . horizontalizadas + unión condrocostal bulbosa. DDx: Síndrome de Ellis-van Creveld. √ Clavículas horizontales. miembros cortos acromesomiélicos). a nivel de la 6ª vértebra cervical. √ Macrocrania con predominio frontal ± hidrocefalia (aumento de la relación CC:CA). • Fallo renal progresivo + hipertensión. Pronóstico: Muerte neonatal en el 80% (fracaso respiratorio + infecciones). √ Tórax pequeño con disminución de su circunferencia. √ Corazón de tamaño normal. √ Ocasionalmente polidactilia. @ Pelvis: √ Pelvis en tridente (retraso de la osificación del cartílago triradiado). uniformemente fatal a las pocas horas /días después del nacimiento (fracaso cardiorespiratorio). que deja muy poco espacio para los pulmones. (4) Acondroplasia homozigótica (ambos padres afectados). √ Platispondilia difusa.40 dimensión anteroposterior. @ Extremidades: √ Braquimielia rizomiélica (humero. Se asocia a: Alteraciones renales (hidroureter). √ Polihidramnios. √ Abdomen prominente. √ Aumento del índice cardiotorácico. √ Ángulo acetabular disminuido √ Osificación prematura de la epífisis capital del fémur. (2) Displasia torácica asfixiante (acortamiento óseo menos marcado. √ Tejidos blandos redundantes. (3) Síndrome costilla corta . ♦ DISPLASIA TORÁCICA ASFIXIANTE. √ Acortamiento de las falanges distales + epífisis en forma de cono en manos + pies. √ Hueso iliaco pequeño y ensanchado + acortamiento en el diámetro cefalocaudal (pelvis en "copa de vino"). cortos. vértebras respetadas). DDx: (1) Síndrome de Ellis-van Creveld (dedos extra. • Disminución de la movilidad torácica (respiración abdominal) + infecciones pulmonares frecuentes. @ Riñones: √ Riñones agrandados. √ Costillas cortas. = ENFERMEDAD DE JEUNE = Alteración autosómica recesiva Incidencia: = 100 casos. √ Cráneo en trébol (en el 14%) (DDx: Encefalocele). @ Tórax: √ Tórax marcadamente estrechado + elongado con forma de campana. con estriaciones lineales en el nefrograma.

√ Disminución del flujo / captación tardía (15 . . irregulares. • Asintomático. • Puede permanecer si manifestarse clínicamente. ocasionalmente lóbulos de tejido adiposo. bilateral en el 25%. • Fase final (tras 6 -12 meses): Contracturas. √ Tumefacción periarticular de partes blandas. hiperpatía. medicamentos antiinflamatorios no esteroideos.20%). = Lesión pseudotumoral benigna que aparece como reacción a la fricción mecánica. vasoconstricción local / vasodilatación). (3) Isquemia miocárdica en el 6%. Autosómico dominante. alodinia. infección). Etiología: (1) Traumatismo en > 50% (fractura. H:M = 1:2. Afecta al 0. √ Las fases de perfusión + pool sanguíneo no son sensibles. Edad: Ancianos. = CAUSALGIA = SÍNDROME HOMBRO-MANO = OSTEOPOROSIS POSTRAUMÁTICA = DISTROFIA DE SUDECK = Condición grave + potencialmente incapacitante de origen + causa mal conocida. movilización precoz. colágeno. (5) Trastornos discales en el 5%. • Modificaciones distróficas cutáneas + en uñas.21% de los pacientes con hemiplejía. ♦ ENANISMO MESOMIÉLICO.41 ♦ DISTROFIA SIMPÁTICA REFLEJA. √ Osteopenia parcheada = Aspecto en vidrio deslustrado (excavación endostal + intracortical. Tipo Langer.01% de todos los pacientes traumatizados (2) Idiopática en el 27% (inmovilización. MN (rastreo óseo en 3 fases): √ Aumento del flujo + aumento del pool sanguíneo + aumento de la captación en los estudios tardíos de la parte afectada (60%). mal definida de partes blandas. calcitonina. Localización: Entre el margen inferior de la escápula + pared torácica posterior. sensibilidad. Localización: Manos y pies distalmente a la lesión. ♦ ELASTOFIBROMA. Incidencia: En el 24% mujeres + 11% de hombres > 55 años (estudio autópsico). con atenuación similar a la del músculo. lisis del hueso yuxtaarticular + subcondral). agentes bloqueantes α / β adrenérgicos. atrofia cutánea + partes blandas. radioterapia. fisioterapia. A. aserradas. Se afectan el 12 . • Tumefacción de partes blandas ± edema con fóvea no proporcional al grado de lesión. • Dolor sordo. congelación. estimulación nerviosa transcutánea. √ Lesión inhomogénea. acupresión. corticosteroides. reabsorción ósea subperióstica. fibroblastos dispersos. con intensidad de señal intermedia con áreas intercaladas de intensidad de señal grasa en T1 + T2. Displasia ósea hereditaria con acortamiento de los segmentos intermedios (radio + cúbito o tibia + peroné). • Inestabilidad vasomotora (fenómeno de Raynaud. Rx: Bloqueo simpático. (4) Trastornos del SNC en el 6%. Histo: Fibras hipereosonofílicas elásticas agrandadas. √ Lesión bien definida. puede ser trivial). hipnosis. acupuntura. • Cambios sudoriparomotores: Hiperhidrosis + hipertricosis.

C. pie. F. Autosómico dominante. √ Fémur + húmero normales. √ Pie cavo (frecuente). √ Cúbito corto + grueso con extremo distal hipoplásico. √ Marcado engrosamiento de la porción central de tibia + peroné. Autosómico dominante. √ Deformidad de Madelung en la muñeca. √ Radiolucencia oval / redondeada cerca de la epífisis con una fina línea marginal. Tipo Nievergelt. Autosómico dominante. se afectan los huesos de origen cartilaginoso (NO el cráneo). √ Acortamiento de radio + cúbito + tibia. Localización: (Frecuentemente múltiples = encondromatosis). las epífisis sólo se afectan después del cierre de las placas de crecimiento. √ Deformidad de Madelung = Arqueamiento de miembros. tumefacción indolora. √ Acortamiento de todos los huesos largos al nacimiento. longitud discrepante. patrón en "anillos y arcos". √ Hipoplasia de cúbito + peroné. (b) Fémur.20%). Tipo Reinhardt. √ Acortamiento mesomiélico de miembros. • Laxitud ligamentosa. Autosómico dominante. tibia. (a) El 40% en los huesos pequeños de muñeca + mano (el tumor mas frecuente en esta localización). E. parte distal + media de metacarpianos. √ Festoneado endóstico. cúbito. √ Deformidad del modelado con ensanchamiento de las diáfisis. Tipo Werner. √ Puede haber hipoplasia de los cuerpos vertebrales. . √ AUSENCIA de rotura cortical / reacción perióstica Cx: (1) Fractura patológica. (2) Degeneración maligna en los encondromas de los huesos largos (15 . Tipo Robinow. D. √ Calcificación: Cabeza de alfiler. ♦ ENCONDROMA. Autosómico dominante. Hx de traumatismo.42 • Retraso mental. B. H:M = 1:1. costillas. humero. (2) Quiste óseo unicameral (raro en manos. √ Aspecto en vidrio deslustrado. Zona: Central + diafisaria. mas radiotransparente).30 años. = Crecimiento cartilaginoso benigno en la cavidad medular. √ Ausencia de peroné. mas marcado en tibia + radio. √ Expansión bulbosa del hueso con adelgazamiento cortical. • Habitualmente asintomático. radio. Tipo Lamy-Bienenfeld. √ Hipoplasia mandibular con cóndilos cortos. punteadas. Edad: 10 . Histo: Lóbulos de cartílago hialino. (3) Tumor de células gigantes de la vaina tendinosa (habitualmente erosiona el hueso. DDx: (1) Quiste epidermoide de inclusión (copete falángico. √ Arqueamiento suave a moderado. falanges proximales / medias. floculentas. mas trasparente). √ Severo acortamiento mesomiélico de las extremidades inferiores. √ Hipoplasia peronea con ausencia del maléolo lateral.

Localización: Distribución predominantemente unilateral monomielica. = ENFERMEDAD POR DESCOMPRESIÓN = LA LOCURA. clara predilección por manos + pies. • Crecimiento dispar con acortamiento de piernas / brazos. √ Puede haber flebolitos. √ Discrepancia de la longitud = Deformidad de Madelung (radio. • Múltiples nódulos particularmente en dedos + extremidades (hemangiomas cavernosos). (5) Infarto óseo. Cx: Transformación sarcomatosa (25 . √ Asociado a enanismo de los huesos afectados debido a deterioro de la fusión epifisaria. Edad: > 6 años. √ Expansión cartilaginosa metafisaria con expansión + adelgazamiento + rotura cortical. Etiología: Durante una descompresión demasiado rápida = al disminuir la presión circundante (ascenso de una inmersión.43 masa de partes blandas por fuera del hueso). . ♦ ENFERMEDAD DE CAISSON. = ENFERMEDAD DE OLLIER = DISCONDROPLASIA = ENCONDROMATOSIS MÚLTIPLE = Fracaso no hereditario de la osificación cartilaginosa. salida de un cajón neumático / cámara hiperbárica.50%): Osteosarcoma en pacientes jóvenes. ♦ ENFERMEDAD DE BLOUNT. √ Huesos pequeños de pies + manos: tumores deformantes agresivos que pueden romperse a través de la cortical secundariamente a la tendencia de seguir proliferando. (4) Displasia fibrosa (rara en manos. √ Irregularidad metafisaria (prolongada medial + posteriormente con picos). Localización: Afectación unilateral / marcada asimetría. (6) Condrosarcoma. las áreas cartilaginosas muestran calcificaciones puntiformes. condro / fibrosarcoma en pacientes mayores. Edad: Generalmente no aparece antes de la pubertad. poliostósica). (b) regional. ♦ ENCONDROMATOSIS. = Encondromatosis no hereditaria + múltiples hemangiomas de partes blandas. (c) generalizada. √ Con el tiempo. cúbito). √ Llamativa tendencia de los encondromas a ser muy grandes proyectándose en los tejidos blandos Cx: Transformación maligna incluso mayor que en la enfermedad de Ollier. (a) localizada. = TIBIA VARA = Necrosis avascular del cóndilo tibial medial. Síndrome de Maffucci. • Deformidad de manos + pies. • Inteligencia normal. √ Deformidad por arqueamiento de los huesos de los miembros. √ Deformidad en maza de la región metafisaria. • Arqueamiento lateral flexible de la pierna. √ Espolones óseos que apuntan hacia la articulación (DDx: en las exóstosis se alejan de ella). Edad: Presentación en la infancia. √ Masas redondeadas / trazos columnares de disminución de densidad desde la placa epifisaria a la diáfisis = Restos cartilaginosos. √ Radiación en forma de abanico del cartílago desde el centro a la cresta iliaca. √ Cóndilo tibial medial agrandado + deformado (DDx: Síndrome de Turner).

√ Vetriculomegalia suave. ♦ ENFERMEDAD POR DEPÓSITO DE PIROFOSFATO CÁLCICO DIHIDRATADO. Forma reumatoide (5%). • Alteraciones dentarias. ♦ ENFERMEDAD DE CROUZON. cadera.OB: √ Aspecto craneal en trébol (corte coronal) + indentaciones frontales bilaterales (corte axial). = CPPD = PSEUDOGOTA = CONDROCALCINOSIS FAMILIAR. √ Los discos son normales con espacio discal intervertebral normal. • Sordera. √ Maxilar hipoplásico (prominencia relativa de la mandíbula. proptosis ocular. codo. √ Aumento de la distancia interorbitaria. Forma osteoartrítica (50%). con mayor densidad. hombro. Prevalencia: 1:25. ♦ ENFERMEDAD DE CALVÉ-KÜMMEL-VERNEUIL = OSTEOCONDROSIS VERTEBRAL = VÉRTEBRA PLANA = Necrosis avascular del cuerpo vertebral Edad: 2 . = SINÓSTOSIS / DISÓSTOSIS CRANEOFACIAL = Síndrome de Apert sin clinodactilia = Caracterizada por deformidades craneales + base del cráneo secundarias a la craneosinostosis. huesos que contienen medula grasa). 2. enfermedad metastásica. √ Precozmente: Área de rarefacción. √ Necrosis isquémica de la superficie articular con osteoartritis secundaria.44 ascenso a altitud) se forman burbujas de nitrógeno (el nitrógeno es muy soluble en la grasa del panículo adiposo. √ Acro(oxy) cefalia / braquicefalia /escafocefalia / trigonocefalia / cráneo en "trébol" (craneosinostosis prematura). lesiones simétricas. 3. √ Colapso uniforme del cuerpo vertebral.000.15 años. √ El arco neural NO está afectado. DDx: Granuloma eosinófilo. Etiología: Herencia autosómica dominante (en el 75%). • Retraso metal. . Tipos: 1. √ Fase de curación: Formación irregular de hueso nuevo. hipoplasia mandibular. médula espinal. √ Signo de la hendidura intervertebral vacía (PATOGNOMÓNICO). convirtiéndose en un delgado disco plano. cerebro. Pseudogota = Sinovitis aguda (20%). afectación principal cerebral / medular). • Estrabismo. √ Zona periférica de calcificación / osificación. • Síntomas neurológicos (parestesias. ECO . • Nariz en pico de loro. √ Hipertelorismo + exoftalmos. • "Sofocaciones" = Disconfort subesternal + tos (embolización de los vasos pulmonares). órbitas poco profundas. √ Proptosis ocular. • "La locura" = Dolor local en rodilla. Localización: Principalmente en los huesos largos de la extremidad inferior (extremo distal de la diáfisis + porción epifisaria). √ Aumento de densidad de la vértebra.

costillas. pinnas de la oreja. codo. (c) Pelvis (articulación sacroiliaca. aumento de la fosfatasa alcalina). (d) Columna (anillo fibroso de los espacios intervertebrales lumbares. bursas.24 meses). pies. • Debilidad + cansancio fácil. (e) Hombro. (4) Hiperostosis cortical infantil (fiebre. Artropatía neuropática. NO hay afectación de manos. formación de hueso nuevo.45 4. √ Condrocalcinosis poliarticular (en el fibrocartílago y cartílago hialino). mandíbula. frecuentemente se diagnostica erróneamente como distrofia muscular / poliomielitis). √ La artropatía por pirofosfatos recuerda la osteoartritis: Estrechamiento del espacio articular. √ Epífisis y metáfisis NORMALES. = DISPLASIA DIAFISARIA PROGRESIVA = ENFERMEDAD DE ENGELMANN = ENFERMEDAD DE RIBBING (forma frustrada) Autosómica dominante. √ Elongación relativa de las extremidades. (6) Osteopetrosis (muy escaso agrandamiento óseo). Edad: % .25 años. cadera. ♦ ENFERMEDAD DE ENGELMANN-CAMURATI. (2) Hiperfosfatasemia (niveles elevados de fosfatasa alcalina). clavícula. afectación simétrica. (3) Enfermedad de Paget (edad. √ Delimitación abrupta de las lesiones (metáfisis + epífisis respetadas). bilateralmente). • Distrofia neuromuscular = Comienzan a andar tardíamente (18 . √ Numerosos cuerpos intraarticulares (fragmentación del hueso subcondral). (b) Muñeca (fibrocartílago triangular en la articulación radiocubital distal. . sínfisis). • Cristales de pirofosfato cálcico en el liquido sinovial + en los leucocitos (patón característico de difracción birrefringente débilmente positivo). DDx: (1) Osteomielitis crónica (un solo hueso). H:M = 3:2. • Subdesarrollo muscular secundario a malnutrición. tobillo. Asintomática con pseudogota tofácea (frecuente). con marcha de pato de amplia base. Localización: Habitualmente simétrica. √ Progresión de las lesiones a lo largo del eje mayor del hueso hacia sus extremos. formación de quistes. costilla. √ Manos y pies NO AFECTADOS. 5. Localización: (a) Rodilla (especialmente meniscos + cartílago de la articulación femoropatelar). @ Cráneo (inicialmente afectado): √ Aumento amorfo de la densidad de la base del cráneo. articulación acromioclavicular. (5) Displasia fibrosa (predominantemente unilateral. √ Afectación de tendones. escápulas. hueso nuevo subperióstico). @ Huesos largos (distribución bilateral y simétrica). NUNCA en el núcleo pulposo como en la ocronosis). H>M. desaparece < 1 año). • Pruebas de laboratorio NORMALES. √ Agrandamiento fusiforme de las diáfisis con engrosamiento cortical (acreción endóstica + perióstica de hueso nuevo moteado) y obliteración progresiva de la cavidad medular. eburnación subcondral. • Dolor y sensibilidad ósea habitualmente en la diáfisis media de los huesos largos.

√ Festoneado endostal . Tipos: (1) Forma infantil rápidamente fatal = Tipo 2: 1 . (2) Forma juvenil = Tipo 3: 2 . Pronóstico: Sobreviven hasta la adolescencia. trombocitopenia (hiperesplenismo). tumefacción articular generalizada. • Pancitopenia. fémur distal. la afectación pulmonar / fracaso hepático pueden conducir precozmente a la muerte. H < M. médula ósea.46 (7) Envenenamiento con vitamina A. • Tumefacción de las extremidades. √ Desosificación difusa / esteroidea. ganglios linfáticos). espasticidad. afectación ósea en el 75%. Etiología: Déficit de β glucosidasa ácida hidrolasa lisosómica (= cerebrosidasa) que da lugar a la acumulación de ceramida en las células del SRE (hígado. √ Subluxación / luxación. • Elevación de la fosfatasa alcalina plasmática. Pronóstico: Mortal en los 2 primeros años de vida. Pronóstico: Muerte por fracaso respiratorio en 2 años. = LIPOGRANULOMATOSIS DISEMINADA. √ Compresión de la cabeza del 2º metatarsiano. retraso mental. • Granulomas subcutáneos + periarticulares. deterioro de la función hepática. predominantemente proximal + otros huesos largos. frecuente entre los judíos Ashkenazy.12 meses.15 años. • Llanto débil y ronco. √ Llamativo adelgazamiento cortical + ensanchamiento óseo. ♦ ENFERMEDAD DE FARBER.6 años • Suave afectación neurológica. Histo: Los aspirados de médula ósea muestran células de Gaucher (histiocitos cargados de querasina). leucopenia. pulmón. ♦ ENFERMEDAD DE FREIBERG. • Hemocromatosis (pigmentación pardo-amarillenta de la conjuntiva + piel). • Linfadenopatías. ascitis. • Severos síntomas neurológicos progresivos: Epilepsia. ♦ ENFERMEDAD DE GAUCHER. • Dolor óseo sordo. rodilla). • Fiebre intermitente. (3) Forma adulta = Tipo 1 (la forma más frecuente en Estados Unidos). chicas. codo. Localización: Esqueleto axial. √ Erosiones óseas yuxtaarticulares por los granulomas de partes blandas. • Hepatoesplenomegalia significativa de comienzo súbito. disnea. almacenamiento lipídico del tejido neural (acumulación de ceramida + gangliósidos). • Hepatoesplenomegalia. √ Distensión capsular de múltiples articulaciones (mano. anemia. bazo. = Osteocondrosis de la cabeza del 2º metatarsiano Edad: 10 . Pronóstico: Supervivencia a largo plazo. pelvis. Histo: Granulomas de células espumosas. √ Osteopenia generalizada (disminución de la densidad de las trabéculas óseas). = Raro trastorno autosómico recesivo / dominante (en unos pocos casos).

(1) Fracturas patológicas + fracturas vertebrales por compresión. desviación cubital del piramidal. Predisposición: Individuos encargados de trabajos manuales con episodios repetidos / únicos de traumatismo. ♦ ENFERMEDAD DE KÖHLER. √ Aumento de la densidad + alteración de la forma + colapso del semilunar.47 √ Deformidad en matraz de Erlenmeyer del fémur distal + tibia proximal. (2) Osteonecrosis de la cabeza femoral. √ Fractura / osteonecrosis del semilunar. Pronóstico: Evolución clínica muy variable. sustitución del semilunar.40 años. √ Captación aumentada / disminuida en el estudio isotópico. √ Delimitación irregular. √ Infartos óseos en las metáfisis de los huesos largos (frecuente). 10% bilateral. • Dolor progresivo en la muñeca + tumefacción de partes blandas. (5) Infecciones pulmonares repetidas. cabeza humeral. √ Vértebras en forma de H / "escalonadas" / bicóncavas en "boca de pez". @ Bazo: √ Múltiples lesiones nodulares de baja atenuación que no se refuerzan en la TC / hiper o hipoecogénicas en ECO (= grupos del células del SRE cargadas de ceramida). Cx: (> 90% complicaciones ortopédicas en algún momento). √ Compresión en forma de disco en la dirección AP. @ Pulmón: √ Infiltrados retículonodulares difusos en las bases pulmonares (= infiltración por células de Gaucher). = Necrosis avascular del escafoides tarsiano. Localización: Uni > bilateral (habitualmente en la mano derecha).10 años. Edad: 20 . √ Fragmentación. √ Aumento de densidad. una de las localizaciones mas frecuentes de la AVN. = COXA PLANA = Necrosis avascular idiopática de la cabeza femoral en niños. Se asocia a: Variante cubital mínima (cúbito corto) en el 75%. =SEMILUNOMALACIA = Necrosis avascular del hueso semilunar del carpo. Cx: Separación escafosemilunar. Edad: . ♦ ENFERMEDAD DE KIENBÖCK. (4) Mieloesclerosis en procesos de larga evolución. √ Numerosas lesiones líticas bien delimitadas que recuerdan metástasis / mieloma múltiple (reemplazamiento medular). ♦ ENFERMEDAD DE LEGG-PERTHES-CALVÉ. fuerte relación entre el volumen esplénico y la severidad de la enfermedad. √ Espacio articular conservado. √ Debilidad del hueso subcondral + artritis degenerativa. muñeca tobillo (frecuente). Rx: Alargamiento cubital / acortamiento radial. √ Reacción perióstica = Manto. √ Radiografía inicial normal. Edad: 3 . enfermedad articular degenerativa en los compartimientos radiocarpiano / carpiano medio. (3) Osteomielitis (incidencia elevada). niños.

√ Aumento de la captación en la cabeza femoral (tardío) = (a) Revascularización + reparación ósea. espifisiolisis. RM: √ La intensidad de señal normal en la médula de la epífisis femoral está reemplazada . Causas: Traumatismo 30% (fractura subcapital.7 años: mas frecuente en niñas. √ Esclerosis de la epífisis de la cabeza femoral (secuestro + compresión) (82%). √ Rarefacción de las áreas metafisarias lateral + medial del cuello. Fase II = Esclerosis ± cambios quísticos con conservación del contorno + superficie de la cabeza femoral. (b) Osteoartritis degenerativa. el aporte sanguíneo solo es a partir de la arteria circunfleja medial + arteria epifisaria lateral). √ Linea "semilunar radiotransparente" de fractura subcondral = Pequeña lucencia subcortical en forma de arco (32%). √ Fragmentos intraarticulares (solo aparecen en varones).10 meses. Fase IV = Además pérdida de la integridad estructural del acetábulo. √ Alteración de la línea pericapsular de partes blandas debido a la atrofia de partes blandas periarticulares ipsilaterales (73%). √ NUNCA hay destrucción de la cortical articular como en las artritis bacterianas. √ Coxa plana = Colección aplanada de fragmento escleróticos (mas de 18 meses). intervalo prolongado entre la lesión y la reducción. √ Aumento de la actividad acetabular con enfermedad degenerativa articular asociada. Fases: Fase I = Diagnóstico clínico + histológico. TC: √ Signo del "asterisco" = Hueso trabecular compacto remodelado.6 meses (media 2. Signos tardíos: √ Retraso de la maduración ósea de grado medio.7 meses). √ Desmineralización ósea ipsilateral (46%). • Duración de los síntomas antes de la presentación inicial: 1 semana . laxitud articular) (60%). (b) Edad adulta = Enfermedad de Chandler. √ Ligero ensanchamiento del espacio articular (engrosamiento del cartílago. RADIOLOGÍA CONVENCIONAL Signos precoces: √ Epífisis femoral menor que la contralateral (96%). sin hallazgos radiológicos. reducción cerrada de luxación congénita de cadera.48 (a) 4 . Fisiopatología: Aporte sanguíneo insuficiente a la cabeza femoral (la placa epifisaria actúa como una barrera entre los 4 . MN (puede ayudar al diagnóstico precoz): √ Disminución de la captación en la cabeza femoral (precoz) = Interrupción del aporte sanguíneo. √ Fragmentación de la cabeza femoral. los vasos del ligamento redondo se hacen no funcionantes. luxación posterior). Fase III = Pérdida de integridad estructural de la cabeza femoral. √ Quistes en el cuello femoral (por hemorragia intramedular como respuesta a las fracturas por estrés). liquido articular. √ Fractura subcortical en la superficie articular anterior (se ve mejor en la proyección de la rana). fracaso del crecimiento epifisario. √ Coxa magna (remodelación de la cabeza femoral para adoptar una configuración más ancha y plana con configuración en seta ensanchando la metáfisis + placa epifisaria.

bilateral en el 25%. DDx: Patrón de osificación normal de la tuberosidad tibial entre los 8 . √ Osificación solitaria / múltiple en el fragmento avulsionado. .49 por una baja intensidad de señal en T1 + elevada intensidad de señal en T2 = Signo del "asterisco". • Pérdida de audición. (c) PATRÓN MIXTO (frecuente) habitualmente coexisten las fases lítica + esclerótica. √ Avulsión con separación del pequeño osículo del centro de osificación en desarrollo de la tuberosidad tibial. √ Incongruencia articular de la cadera: Falta de cobertura de al cabeza femoral lateral. = OSTEÍTIS DEFORMANTE = Enfermedad esquelética crónica multifocal de probable etiología viral. Histo: Aumento de la reabsorción + aumento de la formación de hueso. H > M. Incidencia: 3% de los individuos > 40 años: mayor incidencia en latitudes al norte. traumáticamente inducida de la inserción del ligamento rotuliano en la tuberosidad tibial (NO es una osteonecrosis). (a) FASE ACTIVA = FASE OSTEOLÍTICA = Agresiva reabsorción ósea con lesiones líticas. • Asintomático (1/5). inversión del labrum. ♦ ENFERMEDAD DE PAGET. • Tumefacción de los tejidos blandos superpuestos. rara < 40 años. √ Tumefacción de partes blandas por delante de la tuberosidad (= edema de piel + tejido subcutáneo). H:M = 2:1. √ Margen del tendón rotuliano mal definido. √ Aumento de la radiodensidad de la almohadilla grasa infrarotuliana.14 años (ausencia de síntomas). = Disrupción. reemplazamiento de la médula ósea hematopoyética por tejido fibroso conectivo con numerosos grandes canales vasculares. • Alteraciones neurológicas por compresión troncoencefálica (invaginación basilar). √ Comparación con el otro lado (desarrollo irregular normal). Cx: Severa enfermedad degenerativa articular al comienzo de la edad adulta. • Dolor por: a) Proceso primario (raro). (b) FASE INACTIVA = FASE QUIESCENTE = Disminución del volumen óseo con esclerosis esquelética + acrección cortical + pérdida del exceso de vascularización. • Aumento del tamaño del sombrero • Compresión nerviosa periférica. √ Signo de la "doble línea" (80%) = Borde escleroso sin señal que produce una línea entre el hueso necrótico y el viable limitado por un borde hiperintenso de tejido de granulación. √ Liquido dentro del plano de fractura. • Dolor local + sensibilidad a la presión. > 80 años (10%). Edad: 10 . Edad: > 55 años (3%). ♦ ENFERMEDAD DE OSGOOD-SCHLATTER. √ Fragmentación del tubérculo tibial desplazado lejos de la diáfisis. el hueso recién formado es anormalmente blando con patrón trabecular desorganizado ("patrón en mosaico") produciendo deformidad. ceguera. deformidad de la cabeza femoral.15 años. parálisis facial (estrechamiento de los agujeros craneales) raro. • Fatiga.

Radiografía sola (13%). • Hipertermia local en la piel superpuesta. por perfusión llamativamente aumentada (raro). mayoritariamente en la parte anterior de la calota. √ Osteoporosis circunscrita = Lesiones líticas bien definidas. • Calcio + fósforo plasmáticos normales. √ Protusión acetabular (DDx: enfermedad metastásica no deformante) + enfermedad degenerativa articular secundaria. √ Engrosamiento de la línea ileopectínea.50 b) Fractura patológica. @ Pelvis: √ Engrosamiento trabecular en sacro. tejido paravertebral. Sensibilidad: Escintigrafía + radiografía (60%). • Elevación de la hidroxiprolina (aumento de la reabsorción ósea). @ Huesos pequeños / planos: √ Destrucción en burbuja + capas periósticas sucesivas. curvatura anterior de la tibia (frecuentemente da lugar a fractura). c) Transformación maligna. dorsal baja. Rastreo Oseo: . √ "Vértebra en marco de cuadro" = Aspecto de hueso dentro de hueso = Cuerpo vertebral cuadrado agrandado con reforzamiento de las trabéculas periféricas + aspecto interno radiolucente. @ Columna (cervical superior. √ Osificación de los ligamentos vertebrales. pelvis (75%) > columna lumbar > columna dorsal > fémur proximal > calota > escápula > fémur distal > tibia proximal > húmero proximal. √ Invaginación basilar con invasión del agujero magno. √ Desosificación + esclerosis maxilar. √ Curvatura lateral del fémur. d) Enfermedad degenerativa articular / proceso reumático agravado por la deformidad esquelética. Escintigrafía sola (27%). típicamente en la columna lumbar. engrosamiento cortical. lumbar media): √ Trabeculaciones líticas / groseras en la periferia. @ Cráneo (se afecta en el 29 .65%): √ Afectación de las tablas interna + externa. iliaco: rarefacción en la parte central del iliaco. √ Osteolísis en "llama de vela" / "hoja de cristal" = Avance de la punta del defecto lítico en forma de V. √ Aspecto "algodonoso" = Patrón mixto lítico + blástico en el cráneo engrosado (fase tardía). • Elevación de la fosfatasa alcalina (aumento de la formación ósea). ocasionalmente en huesos largos (etapa destructiva activa). √ Trabéculas gruesas y burdas. espacios discales. • Fracaso cardiaco congestivo por gasto alto. √ Áreas quísticas (cavidad medular llena de grasa / sinudoides llenos de sangre / degeneración licuefactiva + necrosis del tejido fibroso proliferativo). Localización: Habitualmente poliostótico + asimétrico. @ Huesos largos (casi invariablemente en los extremos. raramente en las diáfisis). √ Ensanchamiento diploico. originado en la parte subarticular. √ "Vértebra de marfil" = Vértebra blástica con aumento de densidad. √ Esclerosis de la base del cráneo. por la diáfisis del hueso largo (CARACTERÍSTICO).

Rastreo de Médula Ósea: √ La captación en la médula ósea de sulfuro coloidal está disminuida (sustitución de la médula por tejido fibrovascular celular). (c) Detectada en 1/3 simultáneamente por el rastreo óseo + biomarcadores. (b) Detectada en 1/3 por los biomarcadores (fosfatasa alcalina. RM: √ Área hipointensa / área de vacío de señal en T1 + T2 (engrosamiento cortical. difosfonatos. ♦ ENFERMEDAD DE PANNER. . √ Ensanchamiento óseo. = Osteocondrosis del polo inferior de la rótula. (3) Bloqueo medular extradural (fase formadora de hueso / fracturas por compresión) con déficits neurológicos. √ Extensión de la captación mas allá de los límites iniciales de la lesión inicial. arqueamiento anterior de la tibia). (4) Tumor de células gigantes. DDx: Metástasis osteoblásticas. √ Tumefacción de partes blandas perirotulianas. = Osteonecrosis del cóndilo ♦ ENFERMEDAD DE SINDING-LARSEN-JOHANSSON. especialmente en cráneo + huesos faciales. hidroxiprolina urinaria). fracturas vertebrales por compresión (hueso blando a pesar de la mayor densidad). Causa: Tracción con contusión + tendinitis subsecuente / avulsión ósea traumática. √ Calcificación / osificación del tendón rotuliano. Cx: (1) Transformación sarcomatosa en osteo / fibrosarcoma / histiocitoma fibroso maligno en < 5%. subluxación repetida ± luxación de la rótula. Predisposición: Niños cerebroespásticos.51 √ Habitualmente. √ Captación marginal en las lesiones líticas. (5) Osteoartritis de comienzo precoz Rx: Calcitonina. llamativo aumento de la captación (lesiones sintomáticas muy positivas). frecuentemente bilateral (NO Es una osteonecrosis / epifisitis / osteocondritis). √ Rastreo normal en algunas lesiones escleróticas ocultas. √ Agrandamiento + deformidad de los huesos. √ Áreas focales de intensidad de señal mayor que la de la médula grasa (= espacios quísticos medulares llenos de grasa). trabeculación grosera). √ Aumento difuso (lo mas frecuente) / local de la captación del trazador. Detección de Recidiva: (a) Detectada en 1/3 por el rastreo óseo. • Sensibilidad + tumefacción de partes blandas sobre el polo inferior de la rótula. √ Pequeños fragmentos óseos en el polo inferior de la rótula (proyección LAT). enfermedad de Hodgkin. angioma vertebral. mitramicina. √ Reducción del tamaño + intensidad de señal de la cavidad medular (sustitución de la de elevada intensidad de señal de la médula grasa por aumento de la formación ósea medular). √ Áreas de disminución de la intensidad de señal dentro de la médula en T1 + T2 (= tejido fibrovascular que recuerda el tejido de granulación). (2) Fractura: "Fractura banana" = Pequeñas infracciones corticales horizontales en las superficies convexas de los huesos largos (arqueamiento lateral del fémur.

• Tremor. √ Esclerosis generalizada simétrica + engrosamiento cortical endostal. mandíbula. (2) Hiperostosis generalizada con paquidermia (afecta por completo a los huesos largos. disfunción neurológica. (b) Deficiencia de las proteínas biliares que se unen al cobre.000. hipotéticamente debida a: (a) Defecto lisosómico en los hepatocitos. Fase 2. hipertrofia de las células de Kupffer.200. Fase 3. afecta a extremidades inferiores). (c) Persistencia de un metabolismo del cobre de tipo fetal. clavículas. disfagia (excesivo depósito de cobre en la región lenticular del cerebro). rigidez. ♦ ENFERMEDAD DE WILSON. . degeneración glucogénica del núcleo de los hepatocitos. no confinada a la diáfisis). Localización: Cráneo. disartria. oftalmológica que puede ser reversible con el tratamiento. (d) Síntesis hepática de proteínas que se unen al cobre con una elevada afinidad. • Alteraciones auditivas + oculares (al final de la adolescencia secundaria a englobamientro foraminal). ♦ ENFERMEDAD DE VAN BUCHEM. (6) Displasia fibrosa poliostotica (rara vez simétrica. afectación del cráneo). = DEGENERACIÓN HEPATOLENTICULAR = Enfermedad autosómica recesiva con excesiva retención de cobre (= toxicosis por cobre). Cirrosis. = HIPEROSTOSIS CORTICAL GENERALIZADA Puede estar relacionada con la hiperfosfatemia.52 RM: √ Área hipointensa en T1 + hiperintensa en T2 en el polo inferior de la rótula + tejidos blandos circundantes.00 . generalizada. Histo: Depósito graso macrovesicular en hepatocitos. Redistribución del cobre en los lisosomas hepáticos + circulación desde el citoplasma hepatocitario saturado. 1:90 personas en un portador heterozigótico. √ Obliteración del diploe. (5) Enfermedad de Pyle (no afecta a las diáfisis medias). (a) La distribución gradual es asintomática. senos paranasales anormales. diáfisis de huesos largos. (4) Enfermedad de Engelmann (raramente generalizada. en adolescentes + adultos. dolor considerable. DDx: (1) Osteopetrosis (esclerosis de todos los huesos. (3) Hiperfosfatasia (infancia. √ Apófisis espinosas engrosadas + escleróticas. Causa: La alteración del cromosoma 13 da lugar a un defecto en la excreción biliar de cobre. modificaciones cutáneas). costillas. huesos ensanchados pero disminución de la densidad cortical). (b) La redistribución rápida produce fracaso hepático fulminante / hemólisis intravascular aguda. Fase 1. las neuropsiquiátricas. • Parálisis del nervio facial. en niños predominan las manifestaciones hepáticas.50 años. • Elevación de la fosfatasa alcalina. Acumulación asintomática de cobre en el citoplasma hepatocitario. Prevalencia: 1:33. Edad de inicio: 7 .

√ Condrocalcinosis. • Síntomas articulares en el 75%: Dolor. • Anillo de Kayser-Fleischer (= Pigmentación verdosa rodeando el limbus de la cornea). Path: El plomo se concentra en las metáfisis de los huesos en crecimiento (fémur distal > ambos extremos de la tibia > radio distal) induciendo al fracaso de la eliminación de las trabéculas cartilaginosas calcificadas en la zona provisional. Etiología: (1) Ingestión de fósforo metálico (fósforo amarillo). rigidez. vómitos. 2ª . prolongación del T1 + T2 Cx: Raquitismo + osteomalacia (secundaria a disfunción tubular renal) en una minoría de pacientes). ♦ ENVENENAMIENTO CON PLOMO. • Ictericia / hipertensión portal (cirrosis hepática). √ Aspecto de hueso dentro de hueso. √ Quistes subarticulares. √ Osteoartritis prematura (estrechamiento del espacio articular + formación de osteofitos). √ Atrofia de la sustancia blanca cerebral. Rx: Tratamiento farmacológico de larga duración con agentes quelantes (penicilamina / trientina / zinc). • Disminución de la incorporación del cobre radiomarcado administrado oralmente a la ceruloplasmina sintetizada recientemente. √ Osteoartrosis prematura de la columna. √ Hipodensidades. • Anemia. cadera. √ Osteocondritis disecante.4ª articulaciones MCF. (2) Tratamiento del raquitismo o TB con aceite de hígado de bacalao fosforizado Localización: Huesos tubulares largos. DDx: (1) Raquitismo curado. trasplante hepático. = SATURNISMO. muñeca. • Pérdida de apetito. estreñimiento. √ Múltiples líneas transversales (tratamiento intermitente con fósforo). Es DIAGNÓSTICO. @ Articulaciones: Hombro (frecuente) rodilla. • Línea de plomo en los bordes gingivales (adultos). • Neuritis periférica (adultos). √ Las líneas desaparecen después de algunos años. Manifestaciones esqueléticas (en 2/3): √ La desosificación generalizada puede producir fracturas patológicas. iliaco. . raramente el tálamo.53 • Deterioro intelectual. acuñamiento de vértebras. alteraciones emocionales. nódulos de Schmorl prominentes. √ Redondeamiento si el envenenamiento es severo (anemia). √ Las líneas de plomo pueden persistir. meningoencefalitis (niños). √ Bandas de aumento de densidad en las metáfisis de los huesos tubulares (solo en los huesos en crecimiento). irregularidades de los platillos vertebrales. • Elevación de la concentración de cobre en la ceruloplasmina plasmática (EL MEJOR TEST DE ESCREENING). @ Cerebro: Localización: Ganglios basales. ♦ ENVENENAMIENTO CON FÓSFORO. calambres abdominales.

√ Espolones de Pelkan = Espolones metafisarios que se proyectan en ángulo recto con la diáfisis. extremo esternal de las costillas. = ENFERMEDAD DE BARLOW = Déficit de vitamina C con osteogénesis defectuosa por función anormal de los osteoblastos. = Anemia hemolítica congénita. √ Osteoporosis en "vidrio deslustrado" (CARACTERÍSTICA). √ Anillo de Wimberger = Anillo esclerótico alrededor de las epífisis. √Zona Trümmerfeld = Zona radiolucente en el lado diafisario de la línea blanca de Fränkel (zona de infracción subepifisaria). √ Reabsorción subperióstica medial bilateral. • Dolor rodilla / cadera. • Piernas flexionadas y muy separadas = Pseudoparálisis. osteodistrofia renal. raquitismo). ♦ ESFEROCITOSIS HEREDITARIA. √ Disminución del ángulo cuello / diáfisis con modificación del alineamiento de la placa de crecimiento con una orientación más vertical.19 meses (la vitamina C materna protege durante los 6 primeros meses). √ Hematoma subperióstico con calcificación del periostio elevado (el signo radiográfico de curación más fiable). √ Ensanchamiento de la placa epifisaria + ligera irregularidad de los márgenes. √ Irregularidad + rarefacción de la metáfisis del cuello femoral. tibia + peroné proximal y distal. Rx: (1) Limitación de la actividad.54 (2) Aumento normal de la densidad en niños menores de 3 años. Edad: En jóvenes varones con sobrepeso. irradiación en la infancia. ♦ ESCORBUTO. raquitismo. √ Signo de la esquina de Parker = Infracción subepifisaria / conminución que da lugar a un aspecto fungoide / acopado de la epífisis (DDx: sífilis. Localización: Fémur distal (especialmente lado medial). √ Línea blanca de Fränkel = Zona metafisaria de calcificación preparatoria (DDx: envenenamiento con plomo / fósforo. Traumatismo epifisario tipo I de Salter-Harris. . tratamiento con hormona del crecimiento. = EPÍFISIS CAPITAL FEMORAL DESPLAZADA. indica pérdida de densidad epifisaria. tratamiento con bismuto. ♦ EPIFISIOLISIS DE LA CABEZA FEMORAL. √ Borramiento de la unión entre la metáfisis y epífisis. √ Adelgazamiento cortical. raquitismo curado). • Gingivorragias (dentición). • Sensibilidad + debilidad de los miembros inferiores. Localización: Habitualmente unilateral. √ Desplazamiento posteromedial (proyección de pata de rana). Edad: 6 . Edad: La anemia comienza desde la infancia hasta la edad adulta. humero proximal. • Irritabilidad. √ Edema de partes blandas (raro). radio distal + cúbito. • Rosario costal escorbútico. autosómica dominante. Etiología: Traumatismo. (2) Enclavamiento profiláctico.

√ Erosiones asimétricas de las láminas y apófisis espinosas a nivel de la columna lumbar. que da lugar a pseudoartrosis. • Ictericia. cresta iliaca. trocánter mayor del fémur. IFP. esqueleto periférico (10 . √ Columna de "bambú" en la proyección AP = Contorno ondulante debido a los sindesmofitos. ♦ ESPONDILITIS ANQUILOPOYÉTICA.20%) @ Mano (30%): Áreas: MCF.35 años. calcáneo. (2) Iritis (25%). raramente se afectan los huesos largos. Rx: La esplenectomía corrige la anemia aunque persiste la esferocitosis. √ Divertículos aracnoideos dorsales en la columna lumbar con erosión de los elementos posteriores (Cx: síndrome de la cauda equina).10:1. @ Sacroiliacas / Sínfisis púbica: √ Inicialmente esclerosis de los márgenes articulares principalmente en el lado iliaco (bilateral. es característica la afectación de las articulaciones sacroiliacas. protuberancia occipital externa. Asociado a: (1) Colitis ulcerosa. √ Rara afectación ósea (debido a la anemia suave). = Enfermedad inflamatoria crónica que afecta principalmente a la columna. H:M = 4:1 . Localización: Esqueleto axial. √ Anquilosis apofisaria + costovertebral. √ Fusión ósea @ Columna: √ Rectificación / cuadratura de los márgenes vertebrales anteriores = Osteolísis de las esquinas anteriores. enteritis regional. simétrico en fases tardías de la enfermedad. √ Aspecto en "cabello erizado". Edad: 15 . √ Posteriormente irregularidades + ensanchamiento articular (destrucción cartilaginosa). caucasianos: negros = 3:1. . √ Esclerosis reactiva de las esquinas de los cuerpos vertebrales. √ Ensanchamiento del diploe con desplazamiento + engrosamiento de la tabla externa. IFD. • HLA-B 27 positivo en el 96%. (3) Insuficiencia aórtica + defecto de conducción aurículoventricular. √ "Barbas" periósticas: Tuberosidad isquiática. √ Proliferación ósea exuberante. precozmente puede ser unilateral + asimétrica).55 • Raramente la anemia es severa. erosiones óseas (deformidades menos llamativas que en la artritis reumatoide). √ Subluxación atlantoaxoidea. √ Osteoporosis. estrechamiento del espacio articular. √ Mejoría de las alteraciones esqueléticas tras la esplenectomía. √ Protusión discal ± calcificación. √ Formación de sindesmofitos marginales = Delgadas espículas radiodensas verticales que saltan entre los cuerpos vertebrales = Osificación de las fibras externas del anillo fibroso (NO del ligamento longitudinal anterior). • Esferocitos en muestras periféricas. ramas isquiopubianas. propensa a la fractura. √ Signo del "riel del tranvía" en la proyección AP = Linea central de osificación (ligamentos supraespinosos + interespinosos) con dos líneas laterales de osificación (articulaciones apofisarias).

♦ EXÓSTOSIS MÚLTIPLE HEREDITARIA. • Habitualmente masa indolora cerca de la articulación. = ACLASIA DIAFISARIA. Aortitis (5%) de la aorta ascendente ± insuficiencia valvular aórtica. osificaciones paravertebrales). √ Acopamiento metafisario de los huesos largos (30 . H:M = 2:1. erosiones. vasos sanguíneos. Path: Restos cartilaginosos ectópicos en metáfisis + defecto perióstico. Pronóstico: Las exostosis comienzan en la infancia. frecuente formación de una bursa sobre la tapa. luxación de la cabeza radial. crecimiento súbito doloroso. nervios. osteofitos. costillas. √ Espículas calcificadas que se extienden verticalmente desde las metáfisis al cartílago epifisario (DDx con el raquitismo). Elevada incidencia de alteraciones radiológicas en niños con restricción de fenilalanina. Cx: (1) Compresión medular secundaria a la afectación de los elementos vertebrales posteriores. osificaciones paravertebrales). ♦ FENILCETONURIA. √ En el lado epifisario la cortical desciende gradualmente. (2) Transformación maligna a condrosarcoma en < 5%. pequeñas calcificaciones puntiformes en la tapa cartilaginosa. ocasionalmente muerte por fractura de la columna cervical / aortitis. (3) Enfermedad inflamatoria intestinal. codo. mientras que en el diafisario se une en ángulo recto = La punta de aleja de la articulación + hacia el centro de la diáfisis. √ Ocasionalmente da lugar a un acortamiento desproporcionado de una extremidad. √ Exóstosis de hueso cortical + esponjoso contigua al hueso huésped. Pronóstico: El 20% evolucionan hasta una discapacidad significativa. pelvis. • Limitación mecánica del movimiento de la articulación. Herencia: Autosómica dominante (las mujeres no afectadas pueden ser portadoras). escápula. DDx: (1) Síndrome de Reyter (afectación unilateral asimétrica de la articulación SI. sitios frecuentes son: rodilla. . • Pueden estar afectados tendones.50%) especialmente en la muñeca. @ Cardiovascular: 1. tapa de cartílago hialino.56 @ Tórax: √ Fibrosis bilateral de lóbulos superiores (1%) con retracción hacia arriba de los hilios (DDx: tuberculosis). la zona más frecuente es el iliaco. Localización: Múltiple + habitualmente bilateral. detienen su crecimiento cuando los cen-tros epifisarios mas cercanos se fusionan. √ Deformidad de Madelung / Madelung invertida = Radio habitualmente mas largo + arqueado. sinóstosis radiocubital. √ Dedos supernumerarios en manos / pies. √ Ocasionalmente. Edad: Descubierta entre los 2 y 10 años. √ Acortamiento del 4º + 5º metacarpianos. (2) Artritis psoriásica (afectación unilateral asimétrica de la articulación SI. √ Estrechamiento del espacio articular temporomandibular. crecimiento con irregularidad externa + borrosidad. Zona: Metáfisis de los huesos largos cerca de la placa epifisaria (la distancia a la línea epifisaria aumenta con el crecimiento).

extremidad proximal. región paravertebral. √ Maduración esquelética retrasada. anormalmente formadas. ligamentos. espalda. caracterizada por remisiones + exacerbaciones de proliferación fibroblástica.25 años (respeta los esfínteres + cabeza). completa a los 20 . • Inanición secundaria a trismo mandibular (músculos masetero. Rara enfermedad lentamente progresiva esporádica / autosómica dominante con penetración variable. Pronóstico: Nacidos muertos / muerte poco después del nacimiento. músculos esqueléticos. √ Protuberancia frontal √ Orejas de implantación baja. formando barras calcificadas + puentes óseos. • Rigidez de los músculos de la espalda + extremidades proximales seguida de . = Displasia esquelética letal de miembros cortos. √ Osificación de los músculos voluntarios. • "Cuello torcido" = Tortícolis. temporal). fascias palmar + plantar. A. √ Severa micromielia + metáfisis anchas con aspecto de pesa. Incidencia: 5 casos. (2) Displasia metatrófica. ANOMALÍAS ESQUELÉTICAS: √ Microdactilia de los dedos gordos (90%) y pulgares (50%) = Habitualmente solo está presente una gran falange / sinostosis del metacarpiano + falange proximal (primer signo). ♦ FIBRODISPLASIA OSIFICANTE PROGRESIVA. OSIFICACIÓN ECTÓPICA: √ Calcificación redondeada / lineal en cuello / hombros. • Las lesiones pueden ulcerarse y sangrar. Histo: Edema con fibroblastos proliferativos en un matriz mixoide laxa. tronco. √ Cuello femoral corto y ancho. extremidades superiores. posterior calcificación + osificación de la grasa subcutánea. (3) Displasia espondiloepifisaria. √ Acortamiento falángico de manos + pies (falange media del 5º dedo).57 √ Márgenes metafisarios escleróticos. B. • Fracaso respiratorio (afectación de los músculos torácicos). abdomen. autosómica recesiva. aponeurosis. posterior depósito de colágeno mas calcificación + osificación del tejido fibroso colagenizado en el centro de los nódulos Edad: Presente a los 2 años (50%). DDx: Homocistinuria. extremidades inferiores. = MIOSITIS OSIFICANTE PROGRESIVA (nombre erróneo ya que lo que se afecta en primer lugar es el tejido conectivo). tendones. √ Cuerpos vertebrales planos + hendidos con forma de pera. • Afectación progresiva del resto de la musculatura de la espalda.cifosis dorsal. √ Osteoporosis. √ Hallux valgus. . • Masas dolorosas inicialmente subcutánea en el cuello. √ Costillas cortas + con forma de copa. tórax. DDx: (1) Displasia tanatófora. caderas. ♦ FIBROCONDROGÉNESIS.

. √ Margen festoneado (58%). condroma. (c) Huesos planos: Pelvis costillas (clásica. pueden simular trabéculas. (3) Fibroma no osificante. osteosarcoma. DDx: Sarcoma sinovial. √ Septos (57%). √ Erosión cortical parcial (68%).58 √ Fusión progresiva de los arcos posteriores de la columna cervical. Raro tumor benigno cartílaginoso. Incidencia: < 1% de todos los tumores óseos. Pronóstico: Indice de recidiva tras curetaje del 25%. pero infrecuente). (5) Encondroma. √ Lesión expansiva ovoidea con centro radiolucente + forma oval en cada extremo de la lesión.3ª década (rango 5 .53%). (b) Huesos cortos tubulares de manos y pies (20%). DDx: (1) Quiste óseo aneurismático. √ Concha expandida = La cortical superpuesta está adelgazada + arqueada (68%). epifisaria (3%). √ Calcificaciones puntiformes. Edad: Infancia + adolescencia. (4) Displasia fibrosa. √ Eje mayor paralelo al eje mayor del hueso (1 . diafisaria (1 . metafisaria 47 . metaepifisaria (26%). Histo: Tejido condroide + fibroso + mixoide (relacionado con el condroblastoma). Raro tumor fibroso benigno.10%). miositis osificante.4 cm de anchura). limitación de los movimientos.79 años). ♦ FIBROMA APONEURÓTICO JUVENIL. Edad: Pico 2ª . √ Calcificaciones puntiformes dentro del tumor en lesiones avanzadas (7%). Localización: Fascia palmar profunda de la mano + muñeca. ♦ FIBROMA CONDROMIXOIDE.10 cm de longitud y 4 . fibrosarcoma. (2) Quiste óseo simple. (6) Condroblastoma. puede confundirse con un condrosarcoma. √ Estrechamiento del diámetro AP de los cuerpos vertebrales cervicales + lumbares. Histo: Tejido fibroso densamente celular con elementos condrales focales que infiltran las estructuras adyacentes (= tumor cartilaginoso). √ Margen escleroso bien definido (86%). √ Puede haber erosión ósea. √ AUSENCIA de reacción perióstica (a menos que exista fractura). predominio masculino. • Dolor local lentamente progresivo. metadiafisaria (20 . Cx: Degeneración maligna muy poco frecuente. √ Masa de partes blandas sobre una bursa inflamada (frecuentemente se confunde con una bursitis calcificada). H:M = 1:1.43%). √ ± Anquilosis ósea. tibia proximal (82% de las lesiones tibiales) fémur distal (71% de las lesiones en el fémur). Localización: (a) Huesos largos (60%): Por encima de la rodilla (50%). √ Masa interósea de partes blandas en el antebrazo + muñeca. Áreas: Excéntrica. √ Destrucción ósea geográfica (100%). inicialmente asienta en la cortical. tumefacción.

puede crecer hasta un tamaño masivo (simulando un quiste óseo aneurismático / carcinoma metastásico de células renales). (3) Quiste óseo aneurismático (aspecto excéntrico en vez de fusiforme). Localización: Diáfisis de los huesos largos. (9) Tumor de células gigantes. √ Rotura cortical + masa de partes blandas. tibia [7%]. Zona: Metafisario excéntrico. Zona: Central meta / diafisaria (si la placa de crecimiento está abierta). = TUMOR DESMOIDE INTRAÓSEO = Rara neoplasia ósea benigna. • Dolor lentamente progresivo + sensibilidad local. Incidencia: 107 casos en la literatura mundial. localmente agresiva. √ Las columnas residuales de hueso con "pseudotrabeculas" son CLÁSICAS (91%). húmero [11%]. 75% en la 2ª década de la vida.20 años. ♦ FIBROMA DESMOPLÁSICO. mayoritariamente en huesos de la extremidad inferior. > 50% en huesos largos (fémur [14%]. DDx: (1) Tumor de células gigantes (redondeado en vez de oval. peroné. =FIBROXANTOMA = FIBROMA NO OSTEOGÉNICO = XANTOMA = XANTOGRANULOMA ÓSEO = DEFECTO FIBROSO METAFISO-DIAFISARIO = DEFECTO FIBROSO MEDULAR. (4) Fibroma condromixoide (excéntrico con delicada esclerosis marginal + borde festoneado). ♦ FIBROMA NO OSIFICANTE. vértebra. iliaco (14%). H:M = 1:1. √ Expansión ósea (89%). • Masa palpable. √ Destrucción ósea geográfica (96%) / apolillada (4%) sin mineralización de la matriz. (2) Displasia fibrosa (afecta a huesos largos. • Habitualmente asintomático. calcáneo. escápula. clavícula). con localización subarticular (si la placa de crecimiento está cerrada). Rx: Excisión amplia. frecuentemente con borde escleroso). mayoritariamente . Incidencia: Hasta el 40% de todos los niños > 2 años de edad. tibia distal. puede extenderse a la epífisis. puede extenderse a las epífisis + placa ósea subcondral). el 90% < 30 años. Etiología: Lesión derivada de la actividad proliferativa de un defecto fibroso cortical que se ha expandido a la cavidad medular. Histo: Material colágeno intracelular en los fibroblastos con núcleo pequeño. (8) Defecto fibroso cortical.59 (7) Granuloma eosinófilo. especialmente alrededor de la rodilla (fémur distal + tibia proximal). con malignidad bordeline. Cx: Fractura patológica (9%). Edad: Media de 21 años (rango 15 meses a 75 años). √ Zona de transición estrecha (96%) / mal definida (4%). Localización: Mandíbula (26%). √ Ausencia de esclerosis marginal. radio [9%]. Pronóstico: Recidiva local en el 52%. a varios centímetros de la epífisis. que recuerda los desmoides de partes blandas / fibromatosis musculoaponeurótica. Histo: Haces espirales de fibroblastos con forma de huso + células gigantes multinucleadas dispersas + células espumosas xantomatosas. Edad: 8 . contiene matriz mineralizada.

de unos 2 cm de longitud. displasia fibrosa. Pronóstico: Curación espontánea en la mayoría de los casos. maxilar: • Expansión indolora de la porción portadora de dientes de la mandíbula. • Retraso metal. • Manchas café con leche. √ Captación mínima / moderada en el rastreo óseo. @ Tibia: √ Lesión excéntrica en vidrio deslustrado (recuerda la displasia fibrosa) Cx: Frecuentes recidivas. (2) Raquitismo hipofosfatémico vitamin D resistente + osteomalacia (el tumor puede segregar sustancias que incrementan la reabsorción tubular renal de fósforo). √ Lesión de crecimiento lento de 1 . ♦ FIBROMA DE PARTES BLANDAS. √ Expansión moderada de la cortical intacta. √ Borde esclerótico denso hacia la médula. Se asocian a: neurofibromatosis. √ Matriz tumoral homogénea. RM: √ Pequeño nódulo con baja intensidad de señal en todas las secuencias de pulsos. H<M.5 cm de tamaño.60 intramedular. Fibroxantomas múltiples (8 . Edad: 2ª . = Fibroma no osificante con manifestaciones extraesqueléticas en niños. bien circunscrito de 1 . √ Desaparece con la edad. Cx: (1) Fractura patológica (no rara). Histo: Tumor colágeno muy hipocelular. √ Alineamiento a lo largo del eje mayor de hueso. DDx: (1) Adamantimoma (diáfisis media tibial). síndrome de Jaffe-Campanacci. √ Emigra hacia el centro de la diáfisis. √ Tumor redondeado / oval. Edad: 3ª y 4ª décadas. √ Caída de dientes. √ Festoneado endostal + adelgazamiento ± protusión. ♦ FIBROMA OSIFICANTE. H > M.10%). (2) Fibroma condromixoide (mayor abultamiento cortical). . Localización: Vainas tendinosas de la extremidad superior distal. Estrechamente relacionado con la displasia fibrosa + adamantimona.5 cm. • Defecto cardiovascular congénito. SÍNDROME DE JAFFE-CAMPANACCI. ♦ FIBROMATOSIS. raramente completamente diafisario.4ª décadas. √ Área osteolítica ovoide expansiva multilocular. forma en V o U de un extremo. @ Mandíbula. Histo: Husos celulares de células fibrosas maduras con actividad osteoblástica que producen muchas calcificaciones cartilaginosas + densidad ósea. Localización: Frecuentemente en la cara. • Hipogonadismo. • Defecto ocular.

FIBROSARCOMA SECUNDARIO (30%).5ª décadas (rango 8 . Edad: Las lesiones están presentes en el nacimiento / primeros 4 meses con crecimiento progresivo. √ Habitualmente < 10 cm de diámetro.88 años). √ Isodensa con el músculo en T1. 1. = FIBROMATOSIS INFANTIL MÚLTIPLE = Raro desorden de origen fibroblástico. √ Puede estar afectado cualquier hueso. Etiología: A.1 cm de tamaño. abdomen. infarto óseo. FIBROMATOSIS CONGÉNITA GENERALIZADA. hígado. (3) Hemangiomas óseos / linfangiomatosis / lipomatosis. pelvis. riñón). Tipo 2. Localización: Hombro. Cx: Comprime / engloba estructuras adyacentes. ♦ FIBROMATOSIS CONGÉNITA GENERALIZADA. √ Múltiples lesiones fibrosas focales en cualquier parte del cuerpo. osteomielitis. intestinos. Lesión benigna subyacente: Enfermedad de Paget (frecuente). puede no producir matriz osteoide / condroide / ósea Edad: Predominantemente en la 3ª. fémur (40%).5 . puede haber regresión espontánea. Desdiferenciación de un condrosarcoma de bajo grado. Afectación ósea + órganos viscerales (pulmones. mandíbula. (2) Neurofibromatosis (múltiples masas). H:M = 1:1. Localización: Huesos tubulares en jóvenes. FIBROMATOSIS CONGÉNITA DIFUSA = FIBROMATOSIS CONGÉNITA MÚLTIPLE. ganglios linfáticos. Tras radioterapia de un tumor de células gigantes / linfoma / cáncer de mama. B. páncreas. fibroma desmoplásico. tibia (16%) (por encima de la rodilla en el 30 . Pronóstico: El 80% mueren en los primeros 4 meses. (4) Neuroblastoma metastásico. Zona: Metafisaria en los huesos largos. Localización: Bilateral. DDx: (1) Letterer-Siwe (lesiones cutáneas). displasia fibrosa (raro). Afectación predominante de huesos. √ Ocasionalmente. Zona: Fascias dentro / alrededor de los músculos. Tipo I. 2. márgenes esclerosos bien definidos. tumor de células gigantes. √ Hiperintensa (hipercelular) / hiperintensa con áreas de baja intensidad (entremezclada con componentes fibrosos) / hipointensa (hipocelular) en T2. ♦ FIBROSARCOMA.50%). Metástasis en: Pulmón. Pronóstico: Bueno. Incidencia: 4% de todos las neoplasias óseas primarias. pelvis (9%). FIBROSARCOMA PRIMARIO (70%). Histo: Proliferación de tejido fibroso que varia de bien a poco diferenciado. 3.61 = TUMOR DESMOIDE = Lesión benigna de crecimiento agresivo. • Masa dolorosa localizada. simétrica. huesos planos en pacientes mayores. RM: √ Lesión mal definida (con invasión de la grasa / músculo) / lobulada bien definida. raro en . muslo. sin afectación visceral (ocasionalmente colon). √ Lesiones óseas destructivas con márgenes lisos y 0. encondroma.

Fractura de estés. (b) Congénita. mandíbula. √ Ocasionalmente. √ Aumento de la densidad ósea. Localización: Es mas frecuente en extremidades inferiores. (2) Condrosarcoma (habitualmente contiene calcificaciones características). reacción perióstica + in-vasión de partes blandas. DDx: Histiocitoma fibroso maligno. fibroma desmoplásico. mieloma. √ Ausencia de calcificación. √ Contorno irregular del borde cortical. √ Raramente. Etología: (a) Adquirida (habitualmente herida por arma de fuego). extensión a la cavidad medular. B. √ Osteolísis agresiva con destrucción ósea geográfica / mellada / permeativa + amplia zona de transición. √ Defecto cortical osteolítico (= trayecto de los vasos hacia la médula). ♦ FRACTURA. √ Puede haber secuestro óseo (DDx: granuloma eosinófilo. Terminología: Fractura simple = La piel está intacta. √ Extensión discontinua intramedular. = Lesión de partes blandas en la que hay una rotura de la continuidad del hueso o cartílago. Fractura incompleta = Rotura focal de la cortical. √ Crecimiento óseo acelerado. √ Cortical delgada expandida. √ Flebolitos (DDx: varices de larga evolución). osteosarcoma telangiectásico. Pronóstico: 20% de supervivencia a los 10 años. √ Presencia de vasos agrandados. Fractura completa = Disrupción de todas las superficies corticales. granuloma bacteriano). metástasis osteolíticas. √ Lesión ósea lucente bien definida. A. ♦ FISTULA ARTERIOVENOSA ÓSEA. DDx: (1) Osteosarcoma osteolítico (2ª -3ª décadas). FIBROSARCOMA PERIÓSTICO = Raro tumor originado en el tejido conectivo perióstico Localización: Huesos largos de la extremidad inferior. intramedular / perióstico. (4) Tumor de células gigantes maligno (comienza en la metáfisis extendiéndose hacia la ar-ticulación). Fractura abierta = Disrupción de la piel. √ Masa de partes blandas. gran lesión osteolítica con destrucción cortical. √ Escasa proliferación perióstica (raro). Zona: Excéntrico en la unión diafisometafisaria en la metáfisis. FIBROSARCOMA CENTRAL = Intramedular. (3) Quiste óseo aneurismático (aspecto destructivo excéntrico con rápida progresión).62 los hue-sos pequeños de manos + pies o columna vertebral. . √ Puede haber reacción perióstica con formación perpendicular de hueso. Cx: Fractura patológica (raro). linfoma.

Los pacientes ancianos muestran una aparición tardía del rastreo positivo.3 meses) = Momento de acumulación más intensa del trazador.Alineación anatómica / casi anatómica. Reducción abierta / fijación: < 50% normales a los 3 años. . Fractura segmentaria = Segmento aislado diafisario.Separados. √ Disminución de la captación en la zona de fractura. √ Lenta disminución de la acumulación del trazador. con dispositivos de fijación ortopédica. Alineación de los fragmentos = Relación longitudinal entre un fragmento y el otro: . 3. dorsal.Angulada (habitualmente se refiere al fragmento distal: Medial.Desplazados. . √ Aumento de la captación del trazador más focal. Fractura entubo de plomo = Combinación de fractura en tallo verde + torus Fractura conminuta = > 2 fragmentos.Rotados. ventral. Fractura en torus = Solo abombamiento cortical. deterioro del aporte sanguíneo. en el 95% < 72 horas.Superpuestos (deformidad en bayoneta) . Posición de los fragmentos = Relación de los fragmentos de la fractura comparados con la normalidad. interposición de partes blandas. 2. > 95% normal después de 3 años. Fase crónica (1 . Vuelta a la normalidad: Los huesos que no soportan peso vuelven a la normalidad más rápidamente que los que si soportan. espiral. son las que más tar-dan en volver a la normalidad. Fase subaguda (2 . Fracturas simples: 90% normales a los 2 años. lateral. √ Amplia área de aumento de la captación del trazador (mayor que la línea de fractura). . Fractura arqueada = Deformidad plástica del hueso. Fractura avulsión = Fragmento separado del hueso original por la tracción de un tendón / ligamento.63 Fractura en tallo verde = Rotura de solo una cortical con ramificación de la rotura dentro de la médula. Fase aguda (3 . que corresponde a la línea de fractura. oblicua. Unión retrasada: Menos de lo normal para el tipo de fractura. Dirección de la línea de fractura: Trasversa. Fractura condral = Solo está afectado el cartílago.Impactados = Fragmentos metidos uno en el otro. 2. . . excluyendo la angulación. . 5.2 años). 1.No desplazados. Las fracturas complicadas. presencia de infección) √ Intensa captación en los extremos de la fractura. 4. MEDICINA NUCLEAR Evolución Típica: 1. 3.4 semanas) Anormal en el 80% < 24 horas. Unión complicada: (Pseudoartrosis verdadera. Las fracturas costales son las que más rápidamente vuelven a la normalidad. Fractura osteocondral = Afectación del cartílago + hueso subyacente. √ El 65% es normal después de 1 año. Fractura transcondral = Afectación de la superficie cartilaginosa. Falta de unión: Persistencia de una captación intensa en el 80%. . oblicuo-trasversa.

16. Rótula: Saltador de vallas. Causas: 1. Costillas: Trasportar bultos pesados. (b) Fractura por distracción en el hueso compacto. Calcáneo: Saltadores. 18.64 6. Radioterapia. raqueta de tenis. Cuello femoral: Ballet. √ Disminución de la intensidad de señal de la médula en T1. 11. Osteodistrofia renal. 15. 3. 5. corredores de largas distancias. marchadores. Radiología: (a) Fractura por compresión en el hueso esponjoso (notablemente difícil de detectar). 90% a los 2 años. FRACTURA POR INSUFICIENCIA = Estrés fisiológico normal aplicado a un hueso con una resistencia elástica anormal / mineralización deficiente. gimnastas. Fracturas por Estrés A. Localización: Extremidad inferior. 14. √ Esclerosis debida a compresión trabecular + formación de callo. RM: Patrón de intensidad de señal compatible con edema en los tejidos blandos adyacentes a la fractura + en el espacio subperióstico. FRACTURA POR FATIGA = Esfuerzo muscular anormal aplicado a un hueso con resistencia elástica normal. 7. 4. . 2. impulsar una silla de ruedas. 8. bipedestación prolongada. B. 1. postoperatorio de juanetes. suelos húmedos. Fracturas vertebrales por compresión: 60% normales al año. tos. levantamiento de objetos pesados. Hiperparatiroidismo. 3. marchadores. Diáfisis distal del húmero: Lanzamiento de pelota. bipedestación prolongada. 6. corredores de largas distancias. Sesamoideos de los metatarsianos: Bipedestación prolongada. 12. Apófisis coracoides de la escápula: Tiro de pichón. √ Reacción perióstica sólida laminar delgada + reacción endóstica (tardía). 17. saltadores. luchadores. Osteomalacia / Raquitismo. pisar fuerte. 7. Gancho del Ganchoso: Palos de golf. Peroné: Corredores de largas distancias. Artritis Reumatoide. paracaidistas. Diáfisis tibial: Ballet. 4. bate de béisbol. Fractura de los cavadores de arcilla: Apófisis espinosas de la columna cervical inferior / columna dorsal superior. 97% a los 3 años. trabajos con bie-las. pubis. √ Lucencia que cruza la cortical / área focal de esclerosis (tempranamente). inmovilización reciente. 2. 5. Osteopenia inducida por esteroides. Metatarsianos: Marchadores. Diáfisis femoral: Ballet. gimnastas. de jabalina. 6. golf. 10. Anillo obturador de la pelvis: Agacharse. bipedestación prolongada. ballet. 9. Clavícula: Postoperatoria (disección radical del cuello). Enfermedad de Paget. Apófisis coronoides del cúbito: Lanzamiento de pelota. ballet. paracaidistas. 8: Espondilólisis = Pars interarticular de las vértebras lumbares: Ballet. Osteoporosis. √ Aumento de la intensidad de señal de la médula en T2. Escafoides: Pisar fuerte. iliaco. sacro. 13. bolos.

estudio del pool sanguíneo y estudios tardíos. afectación de toda la circunferencia). (5) Sarcoma osteogénico (metafisario. (2) Osteoma osteoide (excéntrico. falanges distales del pie (7%). reacción perióstica agresiva).4 semanas antes de que aparezca la alteración radiográfica. independientemente del tipo Salter-Harris! . Traumatismos de la Placa Epifisaria. √ Área fusiforme focal de aumento de la acumulación del trazador con extensión al espacio medular en el angiograma con radionucleidos. Edad pico: 12 años. (4) Osteomalacia (zonas looser. húmero distal (7%). aspecto manchado de las trabéculas). falanges de la mano (26%). (3) Osteomielitis crónica esclerosante (densa. Mecanismo: 80% fuerza de cizallamiento. Prevalencia: 6 . esclerótica. DDx: (1) Desprendimiento de la espinilla √ Gran captación lineal en la cortical tibial posteromedial (músculo soleo) / anterolateral (músculo tibial anterior) en los estudios tardíos por estés del periostio en la zona de inserción muscular.65 MN: √ El rastreo óseo es positivo 3 . Resistencia al traumatismo: ligamento > hueso > epífisis. cúbito distal (4%). 20% compresión. metacarpianos (4%). (6) Tumor de Ewing (aspecto lítico destructivo). Clasificación de Salter-Harris (considerando la probabilidad de alteración del crecimiento.30%de las lesiones óseas en niños < 18 años de edad.18 . peroné distal (4%). radio proximal (4%). sin reacción perióstica). tibia distal (10%). Localización: Radio distal (28%). ¡El pronóstico es peor en las extremidades inferiores (tobillo + rodilla).

tibia + peroné distal. Localización: Fémur distal. raramente fémur distal √ La epífisis esta desprendida verticalmente. Tipo 4. = Lesión por aplastamiento con afectación del aporte vascular. √ Ausencia de hallazgos radiográficos inmediatos. radio distal (incluye: Avulsión apofisaria. Tipo 2. √ Fractura vertical de la epífisis + plano de separación horizontal dentro de la fisis + fractura oblicua de la metáfisis adyacente.50%). tibia distal √ La fractura afecta a la metáfisis. Línea de fractura: A través de la fisis + extensión a través del margen de la metáfisis separando un fragmento metafisario triangular (= signo de la "esquina") Localización: Radio distal (33 . tibia distal.75%). puede dar ligar a un mínimo acortamiento. Habitualmente en falanges.6%). . = La fuerza de cizallamiento desprende la placa de crecimiento. (5 .66 Tipo 1. (50 . (10 . Pronóstico: Regular (una reducción imprecisa conduce a alteración en el alineamiento del plano articular). Localización. Fractura triplanar (6%) Localización: Tibia distal. Frecuentemente se asocia a fractura de la diáfisis adyacente. Mnemotecnia: "SALTR": Desprendimiento (Slip) de la fisis = Tipo1. RM: √ Área lineal focal oscura (= línea de separación) dentro de la fisis brillante en los estudios con Eco de gradiente. epífisis capital femoral deslizada) √ Desplazamiento del centro de osificación epifisario Pronóstico: Favorable. (<1%). falanges. tibia proximal. diáfisis y epífisis.12%). √ Acortamiento del hueso + epífisis cónica / deformidad angular en el seguimiento Pronóstico: Malo (alteración del crecimiento en el 100%). = Desprendimiento epifisario debido a una fuerza de cizallamiento que separa la epífisis de la fisis. Línea de fractura: Vertical / oblicuamente a través de la epífisis + extendiéndose horizontalmente a la periferia de la fisis. Tipo 3. cóndilo lateral del húmero distal. Pronóstico: Bueno. (6. Línea de separación: Confinada a la fisis.5 . Tipo 5.8%). falange distal. Localización: Cóndilo lateral del húmero. Pronóstico: Reservado (habitualmente están lesionadas las células germinales). Localización: Tibia distal. frecuentemente se produce después del cierre parcial de la fisis. = Fractura intraarticular. independiente de la localización.

que habitualmente tiene lugar distalmente. (3) Incongruencia articular por disrupción de la superficie articular.67 Encima (Above) de la fisis = Tipo 2. Cx: (1) Deformidad angular progresiva por detención segmentaria de la zona germinal de crecimiento con formación de un puente óseo a través de la fisis = "barra ósea". Adductor √ Irregularidad en la zona de avulsión. Fisis apisionada (Rammed) = Tipo 5. . descrita originalmente como una lesión crónica en cazadores que estrangulaban conejos. apófisis isquiática. animadoras (adducción /abducción + flexión /extensión repetitiva adelante y atrás). Localización: Tubérculo tibial. cresta iliaca. = PULGAR DEL ESQUIADOR. √ Fractura intraarticular / luxación de la base del 1er metacarpiano. 50% de las lesiones de la mano al esquiar. Psoas M. √ Es necesario realizar una exploración forzada para documentar el daño ligamentoso. alineación anatómica difícil de mantener. Localización Espina iliaca anterosuperior Espina iliaca anteroinferior Trocánter menor Tuberosidad isquiática Trocánter mayor Cresta iliaca Sínfisis del pubis Origen / inserción muscular M. √ Disrupción del ligamento colateral cubital en la 1ª articulación MCF. (4) Infarto óseo en la epífisis / metáfisis. (2) Discrepancia en la longitud de los miembros por cese completo del crecimiento. Cx: Pseudoartrosis. trocánter menor del fémur. M. Fractura del Boxeador. Grácil M. velocistas. cerca de la inserción en la falange proximal. Factores de riesgo: Saltadores de vallas. Abdominal. Sartorio + m. espina iliaca anterosuperior + anteroinferior. Recto femoral M. Pulgar del Guardabosques. Glúteo M. Mecanismo: Abducción violenta del pulgar con lesión del ligamento colateral cubital (LCC) en la 1ª articulación MCF (agarre defectuoso del bastón de ski). Mecanismo: Fuerza avulsiva. √ Fractura transversal distal de un metacarpiano (habitualmente el 5º). Rx: Es importante la reducción anatómica. √ Fragmentos óseos desplazados de tamaño variable. A través (Trough) de la fisis = Tipo 4. Traumatismos Apofisarios La parte más débil es la fisis bajo un centro de osificación secundario. Mecanismo: Golpe directo con el puño cerrado. √ El pequeño fragmento del metacarpiano continúa articulándose con el trapecio. Incidencia: 6% de todas las lesiones por esquiar. V Focos anormales de osificación. Mecanismo: Abducción forzada del pulgar. Debajo (Lower) de la fisis = Tipo 3. √ Retracción lateral de la diáfisis del 1er metacarpiano por el abductor largo del pulgar. Tensor de la fascia lata M. Fracturas de la Mano: Fractura de Bennet.

√ Desplazamiento dorsal del fragmento distal. . √ Localización (el aporte sanguíneo procede de la parte distal). Fractura de Colles Es la fractura mas frecuente en esta región. ¡Pronóstico menos favorable en las fracturas desplazadas / conminutas + fractura del polo proximal!. volver a explorar a las 2 semanas tras tratamiento con un férula de escayola!. √ Fractura conminuta intraarticular a través de la base del pulgar. • Dolor + sensibilidad en la tabaquera anatómica. √ 1/3 distal (10%) = Habitualmente los fragmentos se vuelven a unir. Angulación dorsal del ángulo palmar > 15º disminuye la fuerza al apretar + resistencia en > 50%. √ Tercio medio (70%) = Fracaso de la unión en el 30%. Fractura del Escafoides De todos los huesos del carpo. Cx: Necrosis avascular del fragmento proximal. √ Oblicua vertical (menos frecuente) = Inestable. Pronóstico: Depende de: √ Fractura desplazada: Separación > 1mm / angulación / rotación de los fragmentos (menos favorable). Mecanismo: Caída con la mano extendida. es el que mas frecuente se fractura. Mecanismo: Caída con la mano extendida. Fractura de Galleazzi. √ Fractura oblicua intraarticular del labio dorsal del radio distal. √ Deformidad en "tenedor de plata". ¡Si las radiografías iniciales son negativas.68 √ Desplazamiento del LCC superficial a la aponeurosis del adductor del pulgar (= Lesión de Stener) [Extremo torsionado del LCC puede estar señalado por un fragmento óseo avulsionado]. √ El carpo se luxa con el fragmento distal por encima y detrás del radio. Fractura del Chófer Mecanismo: Dorsiflexión aguda + abducción de la mano. Mecanismo: Caída con la mano extendida. √ Fractura radial en los 2 cm distales ± fractura de la apófisis estiloides del cúbito. √ Orientación de la fractura: √ Fractura trasversal / oblicua horizontal = Relativamente estable. dorsiflexionada. Cx: Artritis postraumática. ¡Buen pronóstico en la fractura distal + no desplazada + ausencia de lesión ligamentosa!. Fracturas del Antebrazo: Fractura de Barton. 1. ¡Si la radiografía de control sigue siendo negativa puede estar indicado el rastreo óseo regional / tomografía!. √ 1/3 proximal (20%) = Fracaso de la unión en el 90%. √ Fractura triangular de la apófisis estiloides radial. Deformidad postreducción significativa. Fractura de Rolando. Un desajuste cubital positivo postreducción > 5 mm. Mecanismo: Caída con la mano extendida y el codo flexionado. Pronóstico: Peor que la fractura de Barret (difícil de reducir). 2.B. Rx: Es importante la reducción anatómica. indica un resultado no satisfactorio en el 40%. N.

Tipo II = Combinación de separación + fractura media por compresión (25%). Fracturas de la Pelvis: Fractura de Malgaigne. √ Un desajuste cubital (= acortamiento radial) de > 10 mm implica la disrupción completa de la membrana interósea = Inestabilidad completa de la articulación radiocubital. Cx: Alteración funcional del carpo.100%). √ Fractura distal del radio. √ Fractura vertical a través de un lado del anillo pélvico: (1) Superior al acetábulo. √ Desplazamiento ventral del fragmento. rotura meniscal (67%). = FRACTURA DE COLLES INVERSA Mecanismo: Hiperflexión con caída sobre el dorso de la mano. Tipo I = Fractura con separación pura en forma de cuña (6%). Elevada incidencia de falta de unión. Fractura en asa de cubo. Cx: (1). alteraciones nerviosas. Cx: Falta de unión. Limitación de la pronación / supinación. • Acortamiento de la extremidad afectada. (3) ± Luxación / fractura sacroiliaca. √ Desviación radial de la mano √ Deformidad en "pala de jardinero". √ Puede acompañarse de lesión de la muñeca. (2) Inferior al acetábulo. Mecanismo: Esfuerzo en rotación externa + varo que produce una tensión excesiva en el ligamento capsular lateral. Mecanismo: Caída con la mano extendida y el codo flexionado. unión retrasada. Se asocia a: Lesión del ligamento cruzado anterior (75 . Fractura de Smith. limitación de la movilidad del codo. unión imperfecta (fractura inestable). √ Fractura cubital proximal angulada anteriormente + luxación anterior de la articulación radiohumeral. . Tipo III = Fractura por compresión pura (36%). Fractura de Monteggia. Mecanismo: Traumatismo directo. FRACTURA DE MONTEGGIA INVERSA = Fractura cubital proximal angulada + luxación posterior de la cabeza radial. Tipo IV = Fractura de la meseta medial + fragmentación hendida / deprimida (10%).69 √ Fractura del tercio distal del radio + subluxación / luxación de la articulación radiocubital distal. √ Angulación dorsal. (2). √ Fractura cortical por avulsión en la tibia proximal lateral inmediatamente distal a la mese-ta lateral. Fracturas de la rodilla: Fractura de Segond. Fracturas de la meseta tibial (Clasificación de Schtzker). Mecanismo: Fuerza en valgo (fractura del "parachoques" / "guardabarros" por la fuerza lateral de un automóvil sobre la rodilla fija de un transeúnte / fuerza de compresión frecuentemente en extensión. √ Doble fractura vertical a través de las ramas pubianas superior e inferior + luxación sacroliliaca en el lado contralateral.

Tipo VI = Fractura trasversa / oblicua con separación entre metáfisis y diáfisis (20%). Porción astragalina. 3. ¡Las fracturas de la meseta medial se asocian con una mayor violencia y un porcentaje mayor de lesiones asociadas!. (El 85% de los esguinces afectan a estos ligamentos:) 1. Porción del sustentáculo. ¡Las fracturas más frecuentes son las de la meseta lateral (tipos I . 2. Ligamento tibioperoneo anteroinferior (= sindesmosis tibioperonea). 3. (b) Maléolo lateral. B. √ Esguince / rotura del ligamento colateral lateral. 2.70 Tipo V = Fractura bicondílea. frecuentemente con aspecto de Y invertida (3%). SUPINACIÓN-ADDUCIÓN = LESIÓN POR INVERSIÓN-ADDUCIÓN Mecanismo: 1. Fuerzas impactadoras secundarias al efecto de la desviación astragalina sobre las estructuras mediales. SUPINACIÓN-ABDUCCIÓN . Ligamento tibioperoneo posteroinferior. (c) Maléolo medial = Ligamento deltoideo con: 1. 2. Ligamento tibioperoneo transverso. Conexiones ligamentosas en el tobillo: (a) Uniendo tibia + peroné: 1. 3. Ligamento calcaneoperoneo. Ligamento tibioperoneo posterior. √ Fractura oblicua del maleolomedial ± fractura del labio posterior. Porción escafoidea. Incidencia: Los traumatismos de tobillo constituyen el 10% de todas las urgencias.III)!. el 85% de todas los esguinces de tobillo afectan a los ligamentos laterales. Ligamento tibioperoneo anterior. √ Avulsión transversal de la inserción maleolar de los ligamentos tibioperoneos. 4. Membrana interósea. 2. A. Fuerzas avulsivas que afectan a las estructuras laterales del tobillo. Fracturas del pie: Fracturas del Tobillo.

extraarticular (25%). 2. Fuerzas impactadoras sobre las estructuras laterales (impacto astragalino). . PRONACIÓN-ROTACIÓN EXTERNA = EVERSIÓN + ROTACIÓN EXTERNA √ Desgarro del ligamento tibioperoneo / avulsión del tubérculo anterior (Tillaux-Chaput) / avulsión del tubérculo posterior (Volkmann).71 = EVERSIÓN / ROTACIÓN EXTERNA Mecanismo: 1. Puede asociarse a: Fractura de cuerpos vertebrales. 60% de todas las fracturas tarsianas. √ Fractura transversa del maléolo medial. 5% en niños. Incidencia: Es el hueso del tarso que mas frecuentemente se fractura.Niños: Extraarticulares (63 . √ Subluxación lateral del astrágalo. √ Habitualmente asociada a fracturas de los huesos que limitan la articulación. √ Fractura oblicua / espiral del maléolo lateral. C. (a) Fractura de Pott √ Fractura del peroné por encima del ligamento tibioperoneo intacto. avulsión vertical. √ Fractura peronea mas arriba del tobillo (fractura de Maisonneuve si es cerca de la rodilla). Fractura de Chopart. (b) Fractura de Dupuytren √ Fractura del peroné por encima del ligamento tibioperoneo roto.Adultos: Intraarticular (75%). . Mecanismo: Flexión plantar + inversión √ Fractura por avulsión transversal de la base del 5ª metatarsiano (inserción del tendón del peroneo corto) Fractura de Lisfranc. Mecanismo: Cabezas metatarsianas fijas y antepié forzado plantarmente y en rotación. √ Desgarro de la membrana interósea = Inestabilidad lateral. . Edad: 95% en adultos. Fuerzas avulsivas sobre las estructuras mediales. √ Fractura / luxación de las articulaciones tarsometatarsianas. 2% de todas las fracturas corporales. √ Esguince / rotura / avulsión del ligamento deltoideo. Fractura de Jones.92%) Clasificación: (a) Fractura extraarticular de la tuberosidad calcánea: Forma de pico. √ Fractura / luxación a través de la articulación tarsiana media (calcanaocuboidea + artragaloescafoidea). Mecanismo: Caída desde altura. Fracturas del Calcáneo. frecuentemente bilateral.

cirugía). = Lesión radiolucente subcondral SIN artritis degenerativa. √ Barras óseas en las radiografías laterales entre el calcáneo. artritis. √ Estrechamiento de la articulación calcaneoescafoidea con márgenes articulares mal definidos. Rx: La inyección de esteroides puede mejorar la sintomatología. El más importante problema clínico del calcáneo. Path: Quiste uni / multilocular rodeado por revestimiento fibroso. cartílago semilunar. √ Cabeza astragalina hipoplásica. desplazada. revestido células sinoviales (el término es utilizado por algunos como sinónimo de ganglión). • Asintomática / pie plano doloroso con espasmo peroneo. DDx: Anquilosis intertarsal adquirida (infección.Afectación de la articulación calcaneocuboidea. astrágalo. √ Ángulo de Boehler por debajo de 28 . √ La artrografía puede mostrar comunicación con el tendón / vaina tendinosa. Quiste sinovial = Quiste que se continua con la cápsula articular. Edad: Fusión fibrosa al nacimiento. √ Pico dorsal prominente (66%). quizás debido a traumatismo / isquemia. (2) Astragalocalcánea (35%). √ Articulación astragalocalcánea anterior asimétrica. medial. (b) Fractura intraarticular: . • Dolor suave localizado. traumatismo. Zona: Asienta en tendones. osificación durante la 2ª década de la vida. pie. √ El vértice del proceso astragalino lateral no apunta hacia el "ángulo crucial" de Gissane.40º. √ Masa de partes blandas con reabsorción ósea superficial. Ganglión de Partes Blandas. ♦ FUSIÓN TARSIANA. √ Articulación del tibillo en "pelota y canasta". Localización: Mano. conminuta. √ Septos internos. Origen: Herniación sinovial / coalescencia de pequeños quistes formados por degeneración mixomatosa del tejido conectivo periarticular • Tumefacción uni / multilocular. músculo.Afectación de la articulación subastragalina: No desplazada. escafoides. . muñeca. √ Neoformación ósea perióstica. contiene material . Ganglión = Quiste que contiene mucina originado en una vaina tendinosa / cápsula articular / bursa / hueso subcondral. revestido por células grasas con forma de uso. Tipos: (1) Calcáneoescafoidea (50%). (2) Ganglión de partes blandas que penetra en el hueso (ocasionalmente). Origen: (1) Degeneración mucoide del tejido conectivo intraóseo. √ En un 20% están afectados ambos pies. = Lesión quística pseudotumoral habitualmente adherida a una vaina tendinosa. ♦ GANGLIÓN.72 horizontal. Ganglión Intraóseo.

Gota Idiopática: Incidencia: 0. hematoma subperióstico agudo (historia de traumatismo / discrasia sanguínea). absceso subperióstico (afectación de la médula ósea adyacente). Edad: > 40 años: varones (en las mujeres. hiperparatiroidismo. Gota Secundaria: Causa rara de enfermedad radiológicamente aparente. ♦ GOTA. . isointensa con el músculo en T1. DDx: Quiste postraumático / degenerativo. • Tumefacción. quiste óseo aneurismático subperióstico. 7. 1. Discrasias sanguíneas. Desórdenes mieloproliferativos + secuelas de su tratamiento: Policitemia vera. Fases: (1) Hiperuricemia asintomática. cartílago articular. H > M. √ AUSENCIA de septos internos (DDx con ganglión de partes blandas). Ganglión Perióstico. linfoma. (2) Gota aguda monoarticular. 6. bien definida.3%. √ Erosión cortical / festoneado / formación reactiva de hueso.6 . Alteración de la excreción renal de uratos. en tejidos mal vascularizados (membranas sinoviales. 2. Envenenamiento con plomo. Incidencia: 11 casos en la literatura. Edad: 39 . hipertensión. leucemia. con contenido liquido.50 años. = Depósito de cristales de urato monosódico monohidratados. B. DDx: Condroma periostal sin matriz calcificada. TC: √ Masa de partes blandas. H:M = 20:1. bursas). mieloma múltiple. RM: √ Señal homogénea. 5. Defectos enzimáticos: Enfermedad por almacenamiento de glucógeno. desmoide cortical. Rx: Excisión quirúrgica (posible recidiva local). 2. Endocrinológica: Mixedema. √ AUSENCIA de componente intraóseo (superficie endostal intacta). dando lugar a la destrucción del cartílago. birrefringentes. √ NO comunica con la articulación. √ Señal homogénea. 3. la gota aparece después de la menopausia). sensibilidad moderada. 4. ligamentos. Hiperproducción de ácido úrico (déficit de fosforibosil transferasa). 1.73 gelatinoso. Causas: A. = Estructura quística con contenido viscoso / mucinoso. (3) Gota poliarticular.6 cm. hiperintensa con la grasa en T2. adyacente a la cortical ósea. Localización: Huesos largos tubulares de la extremidad inferior. Localización: Epífisis de los huesos largos (maléolo medial. bien delimitada de 0. Vascular: Infarto de miocardio. Fracaso renal crónico. √ Lesión lítica solitaria. √ Margen escleroso. cabeza femoral) / hueso plano subarticular (acetábulo).

codo. Hipo e hiperparatiroidismo. áreas de hemorragia. Localización: Mandíbula. √ Necrosis isquémica de las cabezas femoral / humeral. √ "Margen sobresaliente" = Espículas óseas elevadas en las zonas de formación de tofos asociadas a erosión del hueso adyacente (en localizaciones intra y extraarticulares) (CARACTERÍSTICO). retraso mental. H:M = 1:1. Enfermedad por almacenamiento de glucógeno Tipo I. cadera. √ Tumefacción de partes blandas / extensión mas allá de la cortical. bursas. Síndrome de Lesh-Nyhan (coreatetosis. 2. √ Erosión de los márgenes articulares (recordando a la artritis reumatoide). huesecillos de mano + pie. 4. √ Destrucción cartilaginosa (tardía). Histología: Numerosas células gigantes en una exuberante matriz fibrosa. articulaciones sacroiliacas (15%. cartílago articular de la rodilla). hombro. √ Ausencia de desmineralización periarticular (DDx: artritis reumatoide). tendones. √ Calcificación de la oreja. desde la infancia a los 75 años). 5. Síndrome de Down. √ Extenso defecto lítico con adelgazamiento de la cortical adyacente. √ Masas lobuladas yustaarticulares de partes blandas (manos + pies). √ Falta de calcificación de la matriz. formación de osteoide. √ Derrame bilateral en la bolsa olecraneana (PATOGNOMÓNICO). Patología coexistente: 1. Pico de Edad: 2ª + 3ª décadas (rango. √ Quistes subarticulares redondeados / ovales. . √ Tumefacción periarticular.74 (4) Grandes depósitos múltiples de uratos. ♦ GRANULOMA REPARATIVO DE CÉLULAS GIGANTES. 3. automutilación de labios y puntas de los dedos. muñeca (especialmente el compartimiento carpometacarpiano). unilateral). espasticidad. • Dolor + masa en el hueso afectado. Rx: Curetaje (50% recidiva posterior) / excisión local. maxilar. de hasta 3 cm. √ Condrocalcinosis (meniscos. solo lo son tras el depósito de calcio). Las manifestaciones radiológicas aparecen en el 50% de los pacientes afectados. (b) Oreja > huesos. Cx: Fractura patológica. alopurinol. Las manifestaciones radiológicas habitualmente no son visibles hasta 6 .12 años después del ataque inicial. √ Puede haber reacción perióstica. √ Depósitos cálcicos en los tofos gotosos (50%) (los cristales de urato sódico no son radioopacos. √ Infarto óseo debido a los depósitos en la membrana basal vascular (DDx: islote óseo). Psoriasis. rodilla. pero sin esclerosis. √ Conservación del espacio articular (¡indicio importante!). = REACCIÓN DE CÉLULAS GIGANTES. Localización: (a) Articulaciones: Manos + pies (la mas frecuentemente afectada es la 1ª articulación MTF = podagra). Es rara la afectación de la cadera + columna. NO se asocia a artritis reumatoide Rx: Colchicina.

2. √ Masa de partes blandas inespecífica. TC: √ Masa mal definida con atenuación similar a la del músculo. que se aproxima a la de la grasa subcutánea. √ Aspecto en sol naciente sin borde definido √ Puede aparecer en el diploe. huesos nasales. Encondroma (la misma localización. Infección (clínica).11% de las autopsias. músculo liso. Localización: (a) Cuerpo vertebral en la columna dorsal inferior / lumbar superior. tejido fibroso. @ Vértebras (30%): Incidencia: 5 . con predilección por el hueso frontal. Elementos no vasculares: Grasa. @ Cráneo: √ Lesión osteolítica redondeada < 4 cm. @ Huesos planos y largor (raro). √ Puede contener tales cantidades de grasa que lo hacen indistinguible de un lipoma. mujeres. Edad: Principalmente en niños. calcificación de la matriz). √ Protusión posterior de la cortical. √ Vértebra en "acordeón" / "pana" / "panal" = Trabéculas verticales exageradas (también en el mieloma múltiple. el tipo capilar es raro. H:M = 1:2. √ Áreas de disminución de la atenuación. arco cigomático. Quiste óseo aneurismático (raro en los huesecillos de manos + pies. Tumor pardo de HPT (reabsorción ósea perióstica. (2) Hemangioma capilar = Vasos de pequeño calibre. produciendo un bulto palpable secundario al ensanchamiento diploico. 5. ♦ HEMANGIOMA ÓSEO Incidencia: 10%. Localización: habitualmente en cabeza + cuello. compresión medular. linfoma. clavícula. 3. Cx: Colapso vertebral (poco frecuente). RM: √ Patrón moteado con aumento de la intensidad en T1 y T2 (CARACTERÍSTICO). √ Extensión extraósea mas allá de la lesión ósea (con compresión medular). niveles Ca + P anormales). Edad: 4ª -5ª décadas.75 DDx: 1. ♦ HEMANGIOMA DE PARTES BLANDAS. Histo: Principalmente cavernoso. 4. (b) Cráneo. típicamente antes del cierre epifisario). Categorías: (1) Hemangioma cavernoso = Vasos de gran calibre. √ Puede contener flebolitos (ESPECÍFICO). Amplio espectro de neoplasias benignas que en el examen histológico recuerdan mucho a los vasos sanguíneos normales. Tumor de células gigantes (aspecto más agresivo). RM: . √ Extensión a las partes blandas paravertebrales. extremos metafisarios de los huesos largos (frecuentemente la forma capilar de hemangioma). mandíbula. metástasis). hueso. Costillas. Edad: > 40 años. trombos.

Localización: Extremidad inferior. √ Flebolitos en forma de áreas de baja intensidad dentro de la lesión. √ Lesiones osteolíticas en la metáfisis de un hueso largo / plano. anemia de células falciformes. √ Disposición en araña de los vasos que rodean el tumor. hígado. √ Gran lesión insuflante subperióstica (similar al quiste óseo aneurismático). de crecimiento lento. . de hasta 20 cm. talasemia. corazón.5ª décadas. anemia severa idiopática. √ Pedículo de arterias nutricias tumorales. sustitución carcinomatosa / linfomatosa de la médula ósea (leucemia. calcificación. llamativamente hiperintensa en T2 (aumento del agua libre en la sangre estancada). @ Duramadre (hoz del cerebro y sobre la convexidad cerebral). @ Hueso: Localización: Extremidad inferior. que asienta en el músculo. Ausencia de enfermedad hematológica en el 25% • Ausencia de dolor. @ Pulmón. ganglios linfáticos. (2) Incapacidad de los órganos que normalmente producen la sangre para producir eritrocitos: Anemia por déficit de hierro. bien delimitada. Edad: 4ª . policitemia. = Respuesta compensatoria a la deficiente producción de células sanguíneas en la médula ósea. • Anemia crónica. @ Mediastino. @ Linfáticos gastrointestinales. pelvis. cráneo (dural. cavidad pélvica. mielofibrosis. enfermedad de Hodgkin). √ Estructuras tubulares con características de flujo sanguíneo (vacío de señal / refuerzo por flujo que llega).76 √ Masa mal delimitada isointensa con el músculo en T1. Etiología: Déficit eritrocitario prolongado debido a: (1) Destrucción de hematíes: Anemia hemolítica congénita. = Tumor borderline con un comportamiento benigno / localmente agresivo / maligno (contrapartida del tumor glómico). timo. √ Pequeñas arterias en sacacorchos. anemia perniciosa. √ Áreas de aumento de intensidad de la señal (grasa). vértebra. ♦ HEMANGIOPERICITOMA. @ Suprarrenales. similar al meningioma). Angio: √ Desplazamiento de la arteria principal. √ Áreas líneales de señal disminuida (septos fibroadiposos). Histo: Células envueltas alrededor de los canales vasculares conteniendo áreas quísticas + necróticas. eritroblastosis fetal. √ Densa tinción tumoral. • Masa indolora. Áreas: En áreas de eritropoyesis fetal: @ Bazo. √ Masa bien delimitada. H:M = 1:1. erosión ósea. ♦ HEMATOPOYESIS EXTRAMEDULAR. @ Pelvis renal. esferocitosis hereditaria. retroperitoneo. @ Partes blandas: Lesión profunda.

mielofibrosis. se afectan mas frecuentemente las rodillas. (a) Depósito de pirofosfato cálcico (inhibición de la enzima pirofosfatasa en el cartílago la cual hidroliza el pirofosfato transformándolo en ortofosfato soluble). administración exógena de hierro. • "Diabetes bronceada". • Pigmentación cutánea. √ Masas paraespinales. Cx: Hepatoma (30%). @ Cerebro: RM: √ Marcada pérdida de intensidad de señal del lóbulo anterior de la hipófisis (depósito de hierro). √ Esplenomegalia / ausencia de bazo. frecuentemente bilaterales con márgenes redondeados + lobulados. √ Ausencia de calcificación / erosión ósea. H:M = 10:1 (las mujeres están protegidas por la menstruación). √ Condrocalcinosis en > 60%. tracto GI. 1.77 @ Cartílago. sínfisis del pubis. rodillas. riñón. carpo + articulaciones interfalángicas proximales. anillo fibroso. ligamento amarillo. (b) Calcificación del ligamento triangular de la muñeca. • Cirrosis. ♦ HEMOCROMATOSIS. 2. @ Trombos. gónadas. hipotálamo). • Aumento del hierro plasmático. bebedores de cerveza en vasos de hierro + depósito excesivo de hierro en hígado. • Fracaso cardiaco congestivo. √ La hematopoyesis extramedular puede comprimir la médula. @ Esqueleto: Áreas: Mayoritariamente en manos (cabezas metacarpianas. √ Osteoporosis generalizada. √ Estrechamiento uniforme del espacio articular. bazo. tejido adiposo. • Hipogonadismo. DDx: (1) Pseudogota (no hay artropatía) (2) Artritis psoriásica (modificaciones en piel + uñas). Edad: > 40 años. shunt portocava. √ Eventualmente. especialmente en las articulaciones MCF 2ª y 3ª). con un fino borde escleroso (cabezas metacarpianas). muerte por fracaso hepático (25%). √ Agrandamiento de las cabezas metacarpianas. caderas. porfiria cutánea tarda. corazón. HEMOCROMATOSIS PRIMARIA = Herencia autosómica recesiva / indeterminada (anormalidad genética en la captación de hierro) en talasemia. meniscos. √ Artropatía en el 50% con depósito de hierro en la sinovial. anemia sideroblástica. ligamentos anchos. • Síntomas artríticos (30%). Pronóstico: Muerte por FCC (30%). √ Pequeñas rarefacciones quísticas subcondrales. . HEMOCROMATOSIS SECUNDARIA = Excesiva absorción de hierro en anemias. fascia plantar. formación de osteofitos. páncreas. entre D8 y D12. glándulas endocrinas (hipófisis. tendón de Aquiles.

• Carece de importancia clínica. pared intestinal. (a) Forma juvenil = Habitualmente múltiples lesiones expansivas intramedulares sin masa de partes blandas en los huesecillos de manos / pies (antes del cierre epifisario). TC: √ Masa. (4) Artritis reumatoide. • Articulación tensa. √ Agrandamiento epifisario (secundario a la hiperemia sinovial). Histo: Membrana sinovial hipertrófica con formación de pannus que erosiona el cartílago. con múltiples quistes subcondrales. √ Erosiones de la superficie articular. codo tobillo. √ Erosión ósea + fractura patológica. √ Lesión mixta quística expansiva. Incidencia: 1:10.2%). √ Tumefacción de las partes blandas de la articulación. leucocitosis (DDx: artritis séptica). a veces encapsulada. . que contiene áreas de baja atenuación + calcificaciones. √ Inclinación medial de la articulación tibioastragalina. Edad: Habitualmente en ancianos. caracterizada por necrosis por presión + destrucción.¡La aspiración con aguja / biopsia / excisión puede causar fístulas / infección / hemorragia incontrolable!. @ Pseudotumor hemofílico (1 . pérdida de la placa ósea subcondral. ♦ HEMOFILIA. roja y caliente con disminución de la movilidad (espasmo muscular). √ Adelgazamiento del cartílago articular (especialmente rotuliano). = DEFECTO POR REORGANIZACIÓN = Erosión ósea localizada causada por la herniación sinovial desde una articulación adyacente. (5) Gota (también puede haber condrocalcinosis). Rx: Radioterapia paliativa (destruye los vasos propensos a sangrar) + transfusión de concentrado de factor procoagulante. formación de quistes subarticulares. N. = Deficiencia ligada al cromosoma X / alteración funcional del factor VIII de la coagulación (= hemofilia A) en > 80% / factor IX (= hemofilia B = enfermedad de Christmas). = Tumefacción quística posthemorrágica dentro de los músculos + huesos. • Fiebre.78 (3) Osteoartritis (predominantemente articulaciones distales de las manos).000 hombres @ Hemartros (lo mas frecuente). RM: √ Hemorragia de edad variable. • Asintomática.B. √ Enfermedad articular degenerativa superpuesta. √ Osteoporosis yuxtaarticular. √ Rótula "cuadrada". Histo: Tejido fibroalveolar. √ Ensanchamiento de la escotadura intercondílea. secundario a la destrucción cartilaginosa. (b) Forma adulta = Habitualmente lesión expansiva intramedular única con gran masa de partes blandas en el iliaco / fémur. Localización: Rodilla. (c) Afectación de las partes blandas retroperitoneales (músculo psoas). sistema colector renal. ♦ HERNIACIÓN SINOVIAL.

sacro. tumor de células gigantes) con infección secundaria. @ Pelvis. raramente en los huesos largos tubulares: √ Regiones de rarefacción redondeadas / irregulares. Cx: Fracturas patológicas. afectación ósea en 1%. habitualmente en individuos extranjeros. bien delimitada. √ Engrosamiento de las trabéculas con condensación perifocal generalizada. √ Rotura cortical con masa de partes blandas. • Frecuentes infecciones respiratorias. √ Crecimiento metafisario alterado. aspecto algodonoso.79 Localización: Parte superolateral del cuello femoral proximal. pero la rápida destrucción simultánea impide una maduración normal. √ El disco intervertebral no está afectado. √ Las láminas vertebrales están frecuentemente afectadas. ECO-OB: √ Sospecha diagnóstica intraútero en el 20%. los quistes hijos se extienden directamente al hueso. • Elevación de la fosfatasa alcalina. √ Habitualmente < 1 cm de diámetro. • Enanismo. @ Vértebras: √ Esclerosis sin fractura patológica. √ Cráneo muy engrosado con tablas anchas. √ Lucencia redondeada. ♦ HIPERFOSFATASIA HEREDITARIA. • Pseudoxantoma elástico. √ Delgado borde esclerótico reactivo. √ Desosificación = Disminución de la densidad de los huesos largos con patrón trabecular grosero.3 años. Histo: Rápida recambio del hueso laminar sin formación de hueso cortical. √ Anchas líneas epifisarias irregulares (recuerda al raquitismo en la infancia). • Alteración de pares craneales (ceguera. • Rápido aumento de tamaño de calota + huesos largos. √ Lesiones multiloculadas (racimo de uvas) √ Falta de delimitación clara (DDx: condroma. √ Arqueamiento de los huesos largos + fracturas con callos irregulares. vértebra plana universal. defectos metafisarios persistentes (40% de los adultos). = ENFERMEDAD DE PAGET JUVENIL = Rara enfermedad autosómica recesiva con elevación mantenida de la fosfatasa alcalina plasmática. Histo: No hay barrera de tejido conectivo. √ Canal medular ensanchado con adelgazamiento cortical (cortical modelada desde el hueso trabecular). Zona: Subcortical. habitualmente nacen muertos. Aparece ocasionalmente en US. . ♦ HIDATIDOSIS ÓSEA. Edad: 1 . √ Vértebra plana. el hueso inmaduro es rápidamente desplazado. sordera). √ Frecuente afectación de las costillas adyacentes. espacialmente en individuos de ascendencia Puertorriqueña.

√ Costillas "doblemente expuestas". Localización: Mandíbula (80%) > clavícula > cúbito + otros (excepto falanges + vértebras). Edad: < 6 meses. deformidades invalidantes. • Irritabilidad. publicada in útero. (2) Displasia fibrosa poliostósica. esporádica (raro) / autosómica dominante con expresividad variable + penetración incompleta. √Deformidades por arqueamiento. AUSENCIA de arqueamiento de los huesos largos). edad > 20. • Tumefacciones súbitas. DDx: (1) Periostitis del prematuro. (2) Raquitismo curado. Etiología: (1) Puede estar causada por alteración del metabolismo de la vitamina A (niveles plasmáticos elevados de retionol libre). (6) Niño Maltratado. (5) Síndrome de Van Buchem (solo las diáfisis. puentes óseos. epífisis respetadas. fiebre. • Desarrollo muscular retrasado. Edad: > 50 años. de la infancia. = ENFERMEDAD DE CAFFEY = Infrecuente enfermedad ósea proliferativa. son frecuentes las remisiones + exacerbaciones. ♦ HIPEROSTOSIS CORTICAL INFANTIL. (3) Enfermedad de Paget (> 20 años. no generalizado). expansión diafisaria. autolimitada. Zona: La hiperostosis afecta a la diáfisis de los huesos largos.80 DDx: (1) Osteogénesis imperfecta. (9) Leucemia. (6) Síndrome de Engelmann (miembros inferiores). HIPEROSTOSIS CRÓNICA INFANTIL La enfermedad puede persistir o recurrir intermitentemente durante años.6 semanas de tratamiento). (4) Hipervitaminosis A (rara < 1 año de edad). H:M = 1:1. (3) Escorbuto (infrecuente < 4 meses de edad). ♦ HIPEROSTOSIS ESQUELÉTICA IDIOPÁTICA DIFUSA. (11) Síndrome del cabello ensortijado. (2) Ingestión durante mucho tiempo de derivados retinoides por procesos dermatológicos (por ejemplo Accutane®). (7) Administración de prostaglandina (habitualmente tras 4 . (10) Neuroblastoma. . √ Formación perióstica masiva de hueso nuevo + tumefacción perifocal de partes blandas. (8) Osteomielitis. esteroides. H:M = 3:1. Rx: Analgésiscos suaves. (5) Sífilis (destrucción focal). = DISH = ENFERMEDAD DE FORESTIER = HIPEROSTOSIS ANQUILOSANTE = Frecuente diátesis osificante caracterizada por proliferación ósea en las zonas de inserción de ligamentos + tendones (entesis). Pronóstico: Habitualmente recuperación completa tras unos pocos meses. (12) Hiperfosfatasia hereditaria. duras y extraordinariamente sensibles de partes blandas en intima relación con el hueso. (4) Enfermedad de Pyle (diáfisis respetada).

patelar. ausencia de sacroileitis. aumento del volumen osteoide (defecto de la maduración). √ Osteofitos en la columna vertebral anteriores y en el lado derecho (no en el izquierdo debido a la aorta). dificultad para tragar. (5) Espondilitis anquilopoyética (rectificación de los cuerpos vertebrales. Edad: Mediana. √ Osificación de los ligamentos iliolumbares + sacrotuberosos + sacroiliacos (elevada probabilidad de la existencia de DISH vertebral) (DDx: fluorosis). • Hiperglucemia. • Movilidad restringida de la columna vertebral. sacroileitis. alteración apofisaria). (4) Raquitismo hipofosfatémico resistente a la vitamina D. √ Osificación del ligamento coracoclavicular. (2) Acromegalia (festoneado posterior. ligado al cromosoma X. cráneo característico). constipación. REABSORCIÓN ÓSEA: (a) Subperióstica (el hallazgo mas constante y específico. A. tuberosidad isquiática. fracturas patológicas secundarias a los tumores pardos. • Dolor óseo reumático + sensibilidad (particularmente en la localización de los tumores par-dos). • Aumento de la hormona paratiroidea (100%). ausencia de anquilosis apofisaria. √ Amplios osteofitos en el borde acetabular lateral. • Hipotonicidad muscular. √ Mayor incidencia de hiperostosis frontal interna. √ Osificación fluida continua a lo largo de la columna anterolateral de al menos 4 cuerpos vértebrales contiguos. poliuria (hipercalciuria + hiperfosfaturia). sindesmofitos burdos. • Elevación del calcio plasmático (debido al recambio óseo acelerado y al aumento de la absorción de calcio) + disminución de los fosfatos plasmáticos (30%). esclerosis marginal del cuerpo vertebral.81 • Dolor. Localización: Columna dorsal inferior > cervical inferior > toda la columna lumbar. úlcera péptica gástrica / duodenal (secundaria a la hipercalcemia). trocánteres. √ Espolones en el olecranon + calcáneo (superficie plantar + posterior) + superficie anterior de la rótula. debilidad. sensibilidad en localizaciones extravertebrales. H:M = 1:3. (3) Hipoparatiroidismo. = Producción incontrolada de hormona paratiroidea. Histo: Disminución de la masa ósea secundaria al aumento del número de osteoclastos. disminución de la altura discal intervertebral). • Cólico + insuficiencia renal (nefrolitiasis + nefrocalcinosis). cara superior de la sínfisis del pubis. • Aumento de la fosfatasa alcalina plasmática (50%). porciones inferiores de las articulaciones sacroiliacas. √ Espacios discales preservados. ♦ HIPERPARATIROIDISMO. membranas interóseas. • Polidipsia. virtualmente PATOGNOMÓNICO de hiperparatiroidismo): √ Irregularidad en encaje del margen cortical. DDx: (1) Fluorosis (aumento de la densidad esquelética). puede progresar hasta el festoneamiento / . √ "Escobillado" de la cresta iliaca. • HLA-B 27 positivo en el 34%. (6) Osteocondrosis intervertebral (fenómeno de vacío. tuberosidad tibial. ligero aumento del número de osteoclastos.

Zonas: Copetes falángicos (la afectación más precoz). nódulos de Schmorl. (f) Subligamentoso √ Reabsorción ósea con márgenes festoneados lisos / irregulares. articulación acromioclavicular (lado clavicular). √ Pérdida de la distinción entre tabla interna y externa. olecranon posterior (tríceps) B. en el 1. trocánter mayor (abductores de la cadera). bordes superiores e inferiores de las costillas en la línea medioclavicular. √ Destrucción de las porciones medias de las falanges distales. tuberosidad isquiática. sínfisis del pubis. √ Tunelización cortical. OSTEOSCLEROSIS: Mas frecuente en el HPT 2º. huesos faciales. Causa: Actividad osteoclástica estimulada por la PTH (Mas frecuente en el HPT 1º. superficie extensora proximal del cúbito (ancóneo). comenzando en la región metafisaria proximal (afectación precoz). cúbito distal.82 espiculación (pseudoperiostitis). √ Cráneo en sal y pimienta. √ Epífisis capital femoral desplazada. pelvis. las lesiones pueden hacerse quísticas después de la necrosis + licuefacción Localización: Mandíbula. festoneado de la superficie posterior de la rótula. Path: Sustitución localizada del hueso por un tejido fibroso vascularizado (osteítis fibrosa quística) que contiene células gigantes. quistes. espina iliaca anteroinferior (recto femoral). √ Aspecto de vidrio deslustrado. típicamente poliarticular. estrechamiento articular (similar a la artritis reumatoide). esqueleto axial. (c) Cortical (debida a la actividad osteoclástica dentro de los canales de Havers). zona de reabsorción de en forma de banda en la mitad / base del copete terminal. articulación esternoclavicular. habitualmente solitario. "pseudoensanchamiento" de la articulación sacroiliaca (lado iliaco). tuberosidad humeral (manguito de los rotadores). cuello humeral medial. REBLANDECIMIENTO ÓSEO: √ Impresión basilar del cráneo. trocánter menor (iliopsoas). márgenes radiales de las falanges medias del 2º y 3er dedo. articulación MTF. meseta tibial medial. lamina dura de los dientes y cráneo.5% del HPT 2º). metáfisis de huesos largos (fémur). C. mal definidos. articulación IFP. clavícula distal. TUMOR PARDO: = OSTEOCLASTOMA. cifoscoliosis. D. Zonas: Superficie inferior del calcáneo (tendones plantares largos + aponeurosis). cuello femoral medial. (b) Subcondral √ Pseudoensanchamiento de espacios articulares. Zonas: Articulación IFD (habitualmente en el 4º + 5º dedos). √ Arqueamiento de los huesos largos. √ Colapso del hueso cortical + cartílago adyacente con aparición de erosión. . parte inferior de la clavícula distal (ligamento coracoclavicular). deformidades vertebrales bicóncavas. √ Lesión lítica pseudoquística expansiva de bordes bien definidos (DDx: tumor de células gigantes). √ Acuñamiento vertebral. √ Festoneado a lo largo de la superficie cortical interna (reabsorción endostal) (d) Trabecular √ Desosificación granular con patrón trabecular mal definido + basto. Zona: Frecuentemente excéntrico / cortical. con telescopaje. extremo distal de las clavículas. costillas.

Requiere Rx quirúrgico. cúbito. puede estar laminado. radio. Zona: Ramas pubianas a lo largo de la línea ileopectínea (lo mas frecuente). Hiperparatiroidismo Primario = HPTp = HPT1º = Hipercalcemia debida a secreción incontrolada de parathormona por una o mas glándulas paratiroides hiperfuncionantes. Enfermedad ulcerosa péptica (aumento de la secreción gástrica por gastrinoma). riñón). calcificación metastásica cuando el producto Ca x P > 70 mg/dl. hombro. F. hombro. CALCIFICACIÓN DE PARTES BLANDAS: Mas frecuente en el HPT 2º. √ Columna en "jersey de rugby" = Esclerosis de los platillos vertebrales. Histo: Aumento del número de osteoclastos. (b) Ablandamiento óseo. Etiología: (a) Adenoma paratiroideo (87%): Único (80%).000 por año. ARTROPATÍA EROSIVA: • Asintomática. estómago. (b) Hiperplasia paratiroidea (10%): Células principales (5%). muñeca. rodilla. 6. MCF). ligero aumento de los osteoblastos = Disminución de la masa ósea. con densidad ósea normal intercalada. a menudo separado de la cortical por una zona radiolucente. √ Tumores pardos (HPT 1º). clavículas. E. metáfisis + epífisis del esqueleto apendicular.30%). 4. √ Aumento del grosor cortical (si la reacción perióstica se incorpora al hueso adyacente). (c) Pared vascular (recordando la diabetes mellitus) (d) Condrocalcinosis (15 -18%) = Calcificación del cartílago hialino / fibroso en menisco. ¿papel de la calcitonina? (mal comprendido). Secuelas: 1. cadera. (c) Carcinoma paratiroideo (3%). (1) Tumor pardo. 5. • Elevación de la fosfatasa alcalina. Pancreatitis calcificada. codo. (2) Condrocalcinosis (20 . aumento del volumen osteoide (defecto en la mineralización). fémur. √ Fracturas. 2. √ Hueso nuevo lineal paralelo a la superficie cortical. (a) Córnea. (a) Osteítis fibrosa quística: √ Reabsorción ósea subperióstica + tunelización cortical. √ Simula una artritis reumatoide con conservación de los espacios articulares. células claras (5%). metacarpianos. IFD. Erosiones articulares marginales + colapso subarticular (IFP. Aumento de la actividad osteoclástica (25%). 3. (b) Periarticular en cadera. pelvis. tibia. muñeca. G. la incidencia de lesiones óseas en el HPT es del 25 40%. húmero. Incidencia: 25 /100. Zona: Fuerte predilección por el esqueleto axial. vísceras (pulmón. metatarsianos. Cálculos renales / nefrocalcinosis (70%).83 Causa: ¿Actividad osteoclástica estimulada por la PTH?. NEOFORMACIÓN ÓSEA SUBPERIÓSTICA: Causa: Estimulación de los osteoblastos por la parathormona. falanges. costillas. múltiple (7%). . Calcificaciones en partes blandas (HPT 2º).

tendones. pulmón.frecuentemente superada. (b) Síndrome de Stipple = AEM II (+ carcinoma medular del tiroides + feocromocitoma). √ Aumento de la proporción de captación hueso . MN: √ Rastreo óseo normal en el 80%. H:M = 1:3. √ Osteítis quística fibrosa (= tejido conectivo fibroso intertrabecular). Etiología: (a) Osteodistrofia renal (insuficiencia renal + osteomalacia / raquitismo). • Solubilidad del Ca2+. (2) Osteoesclerosis. √ Focos de captación anormal: Calota (especialmente en la periferia) mandíbula. Requiere Rx quirúrgico. = HPTt = HPT 3º = Aparición de un adenoma autónomo productor de PTH en pacientes con glándulas paratiroideas hiperplásicas estimuladas crónicamente (insuficiencia renal). (b) Incapacidad para controlar la osteomalacia con vitamina D. . Indicios: (a) Hipercalcemia intratable. esternón. (1) Calcificaciones de partes blandas. Hiperparatiroidismo Terciario. cápsula articular. hipovitaminosis D. = HPTs = HPT 2º = Hiperplasia difusa / adenomatosa de las cuatro glándulas parótidas como consecuencia de un mecanismo compensatorio en cualquier situación con características hipocalcémicas. • Niveles de calcio normales o bajos. región acromioclavicular. √ Corticales adelgazadas con patrón cortical en encaje (reabsorción ósea subperióstica). (c) Elevación del fósforo plasmático que da lugar a disminución del calcio por un mecanismo de retroalimentación. MN: √ "Superrastreo" en el HPT 2º: √ Signo renal ausente. √ Captación difusa pulmonar con DMP Tc-99-m. √ Tumor pardo (especialmente en mandíbula + huesos largos). estómago. mandíbula. Asociado a: (a) Síndrome de Wermer = AEM I (+ adenoma hipofisario + tumor pancreático de células de los islotes). Radiología (afectación esquelética en el 20%). vértebra. articulaciones acromioclaviculares. Producción Ectópica de Parathormona. costillas. epicóndilo humeral lateral. Hiperparatiroidismo Secundario. √ Aumento de la captación en cráneo. (b) Deprivación cálcica: Hipoparatiroidismo materno. embarazo. Rx: Las glándulas patológicas son identificadas por cirujanos experimentados en el 90 95% en la exploración inicial del cuello (las glándulas ectópicas + supernumerarias a menudo son pasadas por alto durante la operación). PO42. = Pseudohiperparatiroidismo como síndrome paraneoplásico en el carcinoma broncogénico + carcinoma de células renales. 1/3 distal de los huesos largos.tejido blando. manos). Requiere Rx médico. √ Aumento de la captación en los tumores pardos √ Captación extraesquelética (córnea. cartílago.84 Edad: 3ª . esternón. √ Excreción renal normal [excepto en cálculos / nefropatía cálcica (10%)].5ª décadas. Áreas periarticulares.

daño renal. • Hipercalcemia + hipercalciuria. • Fosfoetanolamina en orina como precursor de la fosfatasa alcalina. somnolencia. √ Falta de calcificación de los extremos metafisarios de los huesos largos. √ Calcificaciones tendinosas. √ Calcinosis metastásica en (a) paredes arteriales (entre los 20 y 30 años de edad). • Calcio + fósforo plasmáticos normales. = Enfermedad congénita. = Ingesta excesiva de vitamina D (las grandes dosis actúan como la parathormona) • Pérdida de apetito. DDx: Hiperostosis cortical infantil (afectación mandibular).000 Histo: Indistinguible del raquitismo. fisuras en los labios. √ Ensanchamiento de la zona provisional de calcificación. √ Engrosamiento cortical + trabecular. irregulares. (d) calcificación prematura de la hoz cerebral (el signo más compatible). ♦ HIPOFOSFATASIA. ligamentosas. √ Habitualmente las alteraciones desaparecen tras el cese de la ingestión de vitamina A.85 ♦ HIPERVITAMINOSIS A. pericapsulares. piel seca. √ Crecimiento acelerado. puntiformes. cefaleas. A. √ Desosificación. • Diarrea. √ Separación de las suturas craneales secundaria a hidrocefalia (coronal > lambdoidea) en niños < 10 años. • Anemia. autosómica recesiva con baja actividad plasmática / ósea / hepática de la fosfatasa alcalina. • Ictericia. GRUPO I = Neonatal = Forma congénita letal √ Marcada desmineralización de la calota ("caput membranaceum" = cráneo blando). sólida. (c) tejido periarticular (en forma de masilla). dando lugar a una mala mineralización (generación deficiente de cristales óseos). Puede aparecer en pocos días. • Caída de cabello. √ Vértebras escasamente osificadas (especialmente el arco neural) . √ Acopamiento metafisario. √ Neoformación ósea perióstica. √ Vertebras delimitadas por una densa banda ósea + línea radiolucente adyacente. √ Cierre epifisario prematuro + adelgazamiento de las placas epifisarias. (b) riño-nes = nefrocalcinosis. irritabilidad. Edad: Habitualmente en niños y jóvenes. • Convulsiones. prurito. clavícula). • Anorexia. • Poliuria. aumento del tamaño del hígado. polidipsia. ♦ HIPERVITAMINOSIS D. Incidencia: 1:100. simétrica a lo largo de las diáfisis de los huesos largos + cortos (cúbito . • Fosfaturia excesiva (la parathormona disminuye la absorción tubular). √ Calota densa. √ Fracturas diafisarias anguladas con abundante formación de callo. √ Bandas alternantes de aumento y disminución de la densidad cerca / en las epífisis (zona de calcificación provisional). √ Márgenes de calcificación lineales.

• Enanismo severo / moderado. Pronóstico: Mortalidad del 50%. ♦ HIPOPARATIROIDISMO. irradiación externa. √ Suturas craneales separadas. . tratamiento con I131 (raro). impactación dental. convulsiones generalizadas). estridor laríngeo. enanismo. • Fosfatasa alcalina plasmática normal / baja. • Enanismo. √ Muesca metafisaria en los huesos largos. • Relación de peso retrasada. • Cara redondeada. √ Fragilidad ósea + fracturas curadas. Hipoparatiroidismo Secundario: = Extirpación accidental / lesión de las glándulas paratiroides en la cirugía tiroidea / disección radical del cuello (5%). carcinoma tiroideo. √ Deformidad femoral en matraz de Erlenmeyer. • Piel seca escamosa. hemocromatosis (depósito de hierro) • Tetania = Excitabilidad neuromuscular (parálisis. √ Huesos pélvicos cortos. obesidad. GRUPO IV = Forma latente Situación heterozigótica. Pronóstico: Excelente. √ Pie zambo. √ Columna mal mineralizada. √ Huesos tubulares cortos. √ Polihidramnios.4 meses de edad). calambres. √ Aumento de la ecogenicidad de la hoz (refuerzo de la transmisión del sonido secundario a la escasa mineralización de la calota). hemorragia. Hipoparatiroidismo Idiopático = Raro proceso de causa desconocida. genu valgo. • Niveles normales / bordeline de fosfatasa alcalina. C. • Los pacientes son pequeños para su edad. √ Cierre epifisario prematuro. GRUPO III = Forma leve del adulto Reconocida en la infancia tardía / adolescencia / periodo adulto. atrofia de uñas. • Hipocalcemia + hiperfosfatemia. √ Desmineralización de los centros de osificación (nacimiento / 3 . mal mineralizados + múltiples fracturas. arqueados. • Alteración de la dentición primaria.86 √ Costillas cortas mal osificadas. D. • Cataratas. • Retraso mental. después del año no hay progresión adicional. espasmos carpopedios. √ Costillas cortas escasamente osificadas. Etiología: A. • Hipoplasia dental (erupción dental retrasada). ECO-OB: √ Elevada incidencia de muerte fetal intrauterina. √ Extremos condrales costales agrandados. infección. dientes supernumerarios. craneoestenosis en el 2º año. GRUPO II = Forma juvenil severa Inicio de los síntomas en semanas o meses. √ Recuerda al raquitismo. B. B.

√ Coxa vara con cabeza femoral aplanada.000 nacidos vivos tienen hipotiroidismo congénito. Causa: Hipoplasia / ectopia esporádica del tiroides √ Maduración esquelética retrasada (aspecto + crecimiento de los centros de osificación. √ Calcificación de los ligamentos vertebrales y otros. √ Desmineralización. √ Suturas amplias / fontanelas con cierre tardío. Frecuencia: 1:4. Infancia = CRETINISMO. √ Hipertelorismo. crestas iliacas. ECO-OB: √ Bocio fetal (espacialmente en madres hipertiroideas tratadas con metimazole / propiltiouracilo / I-131). √ Caderas deformadas con engrosamiento + esclerosis de la cabeza femoral+ acetábulo. cierre epifisario). √ Falanges hipoplásicas en el 5º dedo. √ Epífisis fragmentadas. Normal Normal PseudoHipoPT Normal Normal Normal Respuesta a la inyección de PTH AMP Urinario P urinario AMP Plasmático ♦ HIPOTIROIDISMO. B. cuerpos vertebrales.87 √ Hipoplasia del cemento dental + dentina. √ Densidad en forma de banda en las metáfisis de los huesos largos (25%). √ Margenes vertebrales densos. HipoPT Ca Plasmático P Plasmático Fosfatasa Alcalina Bajo Elevado Baja / Normal PseudoHipoPT Bajo Elevado Baja / normal Normal / HipoPT Elevado Elevado Elevado PseudopseudoHipoPT Normal. Adulto: √ Engrosamiento / esclerosis de la calota. √ Dentición retrasada. √ Neumatización de senos + mastoides retrasada / disminuida. √ Acuñamiento de los cuerpos vertebrales dorsolumbares. plexos coroideos. √ Engrosamiento craneal localizado. √ Formación ectópica de hueso. √ Aumento generalizado de la densidad ósea en el 9%. ocasionalmente en el cerebelo. √ Lámina dura engrosada (tabla interna) + ensanchamiento diploico. ¡Ausencia de alteraciones esqueléticas en el comienzo en adultos! . despuntamiento de las raíces. √ Esclerosis sacroiliaca. √ Osificación de las inserciones musculares. √ Aterosclerosis prematura. punteadas. A. @ Partes blandas √ Calcificaciones intracraneales en los ganglios basales. RM: √ Mielinización disminuida del cerebro (habitualmente comienza a la mitad de la gestación).

¡Cualquier masa intramuscular invasiva. Histiocitoma Fibroso Benigno Atípico. Histo: Haces entrelazados de tejido fibroso con un patrón de espiras / ondas. situada profundamente en un paciente > 50 años es muy probable que se trate de un HFM! Localización: Extremidades (75%). recuerda cercanamente a un fibrosarcoma de alto grado (= células fibroblásticas dispuestas con un patrón uniforme separadas por fibras colágenas). = HFM = XANTOMA FIBROSO MALIGNO = XANTOSARCOMA = HISTIOCITOMA MALIGNO = VARIANTE FIBROSARCOMA. √ Lesión radiolucente bien definida.88 ♦ HISTIOCITOMA FIBROSO. Pronóstico: Puede metastatizar. (a) Subtipo pleomórfico (50 . √ Calcificaciones mal definidas curvilíneas / puntiformes periféricas / osificaciones (5 - .1% de todos los tumores óseos.60%). DDx: Fibroma no osificante (infancia / adolescencia. Incidencia: 0. Histo: Neoplasia de células en huso con una mezcla de fibroblastos + células que recuerdan histiocitos con atipia nuclear y pleomorfismo con una disposición en rueda de radios. extremidad superior (25%] retroperitoneo (15%). √ Puede tener un borde escleroso reactivo.10 cm que aumenta durante meses / años. asintomático. vértebras (raro). localización metafisaria excéntrica. Localización: Potencialmente puede originarse en cualquier órgano (tejido mesenquimal ubicuo). el tumor maligno primario de partes blandas mas frecuente en la vida adulta. cabeza + cuello (5%). tejidos blandos >> hueso. √ Ausencia de reacción perióstica. pelvis. Rx: Curetaje. Histo: Características "atípicas / agresivas" = Presencia de mitosis. células gigantes benignas. √ Masa habitualmente con un tamaño 5 . entremezclados con células mono / multinucleadas que recuerdan a los histiocitos. [extremidad inferior (50%).90 (media 50) años.30% de todos los sarcomas de partes blandas. Zona: Típicamente en epífisis /equivalentes epifisarios. √ Defecto lítico con bordes irregulares. (d) Subtipo inflamatorio (5 .60 años. Histiocitoma Fibroso Benigno. (c) Subtipo de células gigantes (5 . (b) Subtipo mixoide (25%). (e) Subtipo angiomatoide (< 5%). Edad: 23 . Localización: Huesos largos. prevalencia pico en la 5ª década. Edad: 10 . dolorosa de modo intermitente. • Gran masa indolora de partes blandas que aumenta de tamaño progresivamente durante varios meses. Zona: En los grandes grupos musculares. • Tumefacción localizada de partes blandas. Histiocitoma Fibroso Maligno. recuerda a un fibroma no osificante / fibroxantoma. √ Zona de transición estrecha (= lesión no agresiva). y macrófagos cargados de lípidos. más frecuente en caucásicos H:M = 3:2. @ HFM DE PARTES BLANDAS: Incidencia: 20 . con septos / aspecto en pompa de jabón / ausencia de matriz definible.10%).10%).

presencia de grasa en > 40%. (4) Osteosarcoma. √ Permeación + destrucción cortical.89 20%). esternón. ¡El 20% de todos los HFM óseos asientan en áreas de hueso anormal!. fibroxantoma. Localización: Fémur (45%). √ Aumento de la captación de citrato Ga-67. (2) Rabdomiosarcoma. tibia (20%). (3) Sarcoma de células reticulares. iso / hiperintensa con el músculo en T1 + hiperintensa en T2. @ HFM ÓSEO. húmero (10%). RM: √ Lesión inhomogénea. que aumenta rápidamente de tamaño. osteomielitis crónica. (2) Fibrosarcoma (frecuentemente con secuestro). 50% alrededor de la rodilla. DDx: (1) Metástasis. (6) Plasmocitoma. DDx: (1) Liposarcoma (pacientes mas jóvenes. (3) Sarcoma sinovial. √ Infiltrado difuso. Se asocia a: Radioterapia previa. √ Extensión a partes blandas. mal definida. columna. Cx: Fractura patológica (30 . √ Invasión de la musculatura abdominal. enfermedad de Paget. necrosis. pero no de la VCI / venas renales (DDx con . • Masa dolorosa.5 .50%). √ Ocasionalmente. peroné. (= fibroma no osificante). √ Refuerzo de los componentes sólidos. √ Expansión en los huesos pequeños (costillas. √ Defecto radiolucente con márgenes mal definidos (2. osteonecrosis. clavícula. TC: √ Masa de densidad muscular con áreas hipodensas (necrosis). √ Extensa mineralización / áreas pequeñas de calcificación metaplásica focal. calcificaciones raras). (5) Tumor de células gigantes. ECO: √ Masa bien definida con áreas hiper + hipoecogénicas (necrosis). √ Erosión cortical del hueso adyacente (HALLAZGO MUY SUGESTIVO). reacción perióstica laminar (especialmente en presencia de fractura patológica). • Fractura patológica (20%). @ HFM PULMONAR (extraordinariamente raro) √ Nódulo pulmonar solitario sin calcificación.10 cm de diámetro). esternón. clavícula). raro en los huesecillos de manos + pies. TC: √ Masa de partes blandas bien definida con área hipodensa central = HFM mixoide (DDx: hemorragia. infartos óseos. lipo / condrosarcoma mixoide). excéntrico en diáfisis de los huesos largos (10%). Zona: Metafisario central en los huesos largos (90%). iliaco (10%). MN: √ Aumento de la captación de Tc-99m DMP (mecanismo no comprendido). encondroma. Prevalencia: 5% de todos los tumores óseos malignos primarios. displasia fibrosa. sensible.

♦ HISTIOCITOSIS X. Enfermedad de Hand-Shüller-Christian. Pronóstico de los HFM de partes blandas: Los tumores mas grandes y situados mas profundamente tienen un peor pronóstico. Incidencia: 1:2.90 carcinoma de células renales). = HISTIOCITOSIS DE CÉLULAS DE LANGERHANS.50%) a menudo con grandes lesiones líticas en el esfenoides. porcentaje de recidiva local del 44%.000. @ Afectación ósea (50%): √ Múltiples lesiones líticas diseminadas. a los 5 años del 50%. • Úlceras en las membranas mucosas. √ Adenopatías (pueden ser masivas). hígado. = Forma crónica diseminada de la histiocitosis X (15 . puede confundirse con leucemia. @ Hueso: √ Lesiones líticas craneales con nódulos de partes blandas superpuestos. Angio: √ Hipervascularidad + retorno venoso precoz. (2) Diabetes insípida. citoplasmas que contienen cuerpos de Langerhans. las capas o nódulos de histiocitos pueden fusionarse para formar células gigantes. patrón "en gotas de lluvia" en la calota.40%). • Hepatoesplenomegalia + adenopatías. √ Destrucción de la cresta petrosa + mastoides + silla turca. • Hemorragia. • Otitis media con invasión mastoidea + oído interno. Edad: Varias semanas después del nacimiento . el 10% se caracteriza por la triada: (1) Exoftalmos. = Forma aguda diseminada. @ Partes blandas: √ Hepatoesplenomegalia (rara) con granulomas dispersos. Path: Afectación generalizada de las células reticulares. 10% de las histiocitosis X. Path: Afluencia de leucocitos eosinófilicos simulando inflamación. fulminante. √ "Diente flotante" con afectación mandibular. H:M = 1:1. @ Órbita: √ Afectación orbitaria difusa con múltiples lesiones óseas osteolíticas. • Fiebre intermitente.2 años. porcentaje de metástasis del 42% (pulmón. Pronóstico: Indice de mortalidad del 70%. púrpura. aveces con destrucción de la pared orbitaria. • Exoftalmos (33%). porcentaje de supervivencia a los 2 años del 60%. • Lesiones cutáneas eccematosas generalizadas. puede simular un sarcoma de Ewing. • Deterioro del crecimiento. @ Pulmón: . hueso).10 años (rango desde el nacimiento hasta los 40 años). √ Cráneo "geográfico" = Destrucción ovoide / serpiginosa de una gran área. Path: Proliferación de histiocitos. Enfermedad de Letterer-Siwe. Edad de comienzo: 5 .000. • Severa anemia progresiva. de la histiocitosis X. ganglios. • Diabetes insípida (30 . las células reticulares acumulan colesterol + lípidos (= células espumosas). (3) Lesiones líticas en cráneo.

Incidencia: 0.5 / 100. Granuloma Eosinófilo. Edad: 5 . < 20 años (75%). células plasmáticas). √ Nódulos de 3 . √ Lesiones costales con fracturas (frecuente). √ Neumotórax recidivantes (25%). @ Esqueleto axial (25%).80%). √ Masa isodensa en el hipotálamo / hipófisis. neutrófilos. √ Lesión lítica en la región supraacetabular. √ Infiltración nodular difusa mal definida que frecuentemente progresa a la fibrosis + pul-món en panal. √ Puede aparecer paralización. rango 2 . √ Margen escleroso durante la fase de curación (50%). • Eosinofilia en sangre + LCR Localización: Afectación monostótica en 50 . H:M = 3:2. mastoides). √ Lesión destructiva próxima al antro mastoideo (recuerda a un colesteatoma).91 √ Formación de quistes + bullas con neumotórax espontáneo (25%).75%. Pronóstico: Remisiones espontáneas + exacerbaciones. espacio discal conservado. las lesiones epifisarias son poco frecuentes. √ Reacción perióstica laminar (frecuente) puede mostrar interrupciones. Zona: Principalmente diafisaria. √ Las lesiones respetan el espacio articular + placa de crecimiento @ Afectación pulmonar (20%). √ Infiltración de la mandíbula. Zona: Espacio diploico de los huesos parietales (los mas frecuentemente afectados) + huesos temporales (cresta petrosa. . √ Puede aparecer rápidamente en 3 semanas.10 años (la mayor frecuencia).000 anualmente. @ Cráneo (50%). √ Patrón retículonodular con predilección por los vértices. √ Secuestro "en botón" = Secuestro óseo dentro de una lesión lítica. linfocitos. √ Lesión lítica expansiva con bordes mal definidos / esclerosos. Path: Lesiones óseas que asientan en el canal medular (SRE). √ Bien delimitada sin margen escleroso (DDx: epidermoide con esclerosis ósea).30 años. es la causa mas frecuente de vértebra plana en niños. localizada en el hueso. √ Área en sacabocados redondeada /ovoide con borde serrado + biselado. @ Órbita: √ Masa focal benigna ± infiltración de los huesos orbitarios. √ Erosión cortical + masa de partes blandas. @ Huesos largos proximales: • Lesión ósea dolorosa. √ Aspecto de "agujero dentro de agujero" afectación desigual de las tablas interna y externa. √ Masa de partes blandas superpuesta al proceso lítico en el cráneo (frecuentemente palpable). = Forma de histiocitosis X (60 . Edad: Pico entre 20 y 40 años. • Otitis media intratable con drenaje crónico por la oreja (afectación del hueso temporal). √ Vértebra plana = "Moneda de canto" = Enfermedad de Calvé (6%) = Colapso vertebral (habitualmente torácico). rara afectación de los elementos posteriores.05 a 0. calota > mandíbula > columna > grandes huesos largos. ausencia de cifosis. Histo: Proliferación de histiocitos + infiltración por un número variable de células inflamatorias (eosinófilos. que se refuerza homogéneamente.10 mm.

produciendo un defecto en la estructura colágeno / elastina. con resolución espontánea de las lesiones óseas en 6 . √ Líneas de Harris: Líneas de crecimiento múltiples. √ Niños: Metáfisis en copa (50%). Etiología: A. (c) Gas: Enfermedad de Caisson. artritis reumatoide. • Fenómenos trombembólicos debidos a viscosidad plaquetaria. Oclusión Vascular: (a) Trombo: Enfermedad tromboembólica. astronautas. • Luxación inferior + hacia adentro del cristalino (DDx: luxación superior y hacia afuera en el síndrome de Marfan). coxa magna. recordando la fenilcetonuria). pies cavos. sarcoidosis. Pronóstico: Excelente. • Amontonamiento de los dientes maxilares y protusión de los incisivos. • Laxitud ligamentosa. √ Calcificaciones vasculares prematuras. √ Senos paranasales agrandados. ♦ HOMOCISTINURIA. √ Microcefalia. √ Escoliosis. agrandamiento de los centros de osificación en el 50% (rodilla.92 √ Derrame pleural. calcificaciones epifisarias (especialmente en mulecas. • Rubor cutáneo malar. Hacia abajo 33% ♦ INFARTO ÓSEO. √ Genu valgo.18 meses. alcoholismo. poliarteritis nodosa. √ Osteoporosis de los huesos largos (75%) con arqueamiento + fracturas. Etiología: El déficit de cistationina B sintetasa da lugar a un metabolismo alterado de la metionina con acumulación de homocistina + homocisteina en sangre y orina. √ Las lesiones óseas generalmente no captan el Ga-67. (b) Grasa: Pancreatitis (necrosis grasa intramedular por la lipasa circulante). huesos del carpo). Pronóstico: Muerte por enfermedad vascular oclusiva / pequeños traumatismos vasculares. Patología de la Pared Vascular: (1) Arteritis: LES. coxa valga. √ Osteoporosis vertebral (bicóncavas / aplanadas / acuñadas). . policitemia rubra vera. √ Pectus carinatus / excavatum (75%). MN: √ Rastreos óseos negativos en el 35% (las radiografías son más sensibles). • Retraso mental ligero / moderado. B. Síndrome de Marfan Herencia Defecto Bioquímico Osteoporosis Columna Luxación del Cristalino Aracnodactilia Autosómica Dominante Desconocido No Escoliosis Hacia arriba 100% Homocistinuria Autosómica Recesiva Cistationina sintetasa Sí Vértebras bicóncavas. adenopatías hiliares (raro). Enfermedad autosómica recesiva. anemia de células falciformes (hemoglobina SS + SC). √ El Ga-67 puede ser útil para detectar las lesiones extraóseas. osificación retrasada. √ Aracnodactilia en 1/3 (DDx: Síndrome de Marfan).

neuropatía sensorial congénita. Infarto Cortical. C.93 (2) Arteriosclerosis. √ Rastreo óseo: Lesión fotondeficitaria en las 24 . gota. (3) Osteoartritis. alas iliacas. √ Necrosis avascular = Osteonecrosis. histiocitosis X. Path: Ausencia de ganglios dorsales + simpáticos. cardenales e infecciones. cuando el periostio es fácilmente levantado por el edema. quistes benignos. √ Rastreo medular: Disminución de la captación en el sistema retículo endotelial (RES) medular durante un prolongado periodo de tiempo. √ Cuerpos vertebrales con forma de H. (b) Sangre: Traumatismos (fracturas + luxaciones). ¡Requiere el compromiso de: (a) arteria nutricia y (b) vasos periósticos!.Otros: Idiopático. (d) Edema: Radioterapia. • Son frecuentes las quemaduras. √ Osteocondritis disecante. infección. aumento de la captación tras el establecimiento de la circulación colateral.48 primeras horas. neuropatía sensorial adquirida. enfermedad de Cushing). costillas. • Historia de traumatismos + quemaduras indoloras (DDx: disautonomía familiar. histiocitoma fibroso maligno. hipopituitarismo. trasplante renal. osteocondrosis. • Percepción anormal del dolor + temperatura. déficit de fibras nerviosas < 6µm de diámetro + número desproporcionado de fibras de 6 . Incidencia: Se han publicado 15 casos. Compresión vascular por depósito de: (a) Grasa: Tratamiento corticosteroideo (por ejemplo. ¡El único aporte sanguíneo a la diáfisis es la arteria nutricia! Localización: Fémur distal. labios. congelación. siringomielia). humero. (a) Fase aguda: √ AUSENCIA de modificaciones radiográficas sin afectación cortical. feocromocitoma (enfermedad trombótica microscópica). √ Hueso denso indicativo de revascularización. . (e) Otras sustancias: Enfermedad de Gaucher (compresión vascular por histiocitos llenos de lípidos). • Cortes en dedos. Edad: Presente al nacimiento. Cx: (1) Alteraciones del crecimiento: √ Epífisis en copa / triangulares / en forma de cono. hipotiroidismo. neuropatía sensorial radicular hereditaria. D. ♦ INSENSIBILIDAD CONGÉNITA AL DOLOR CON ANHIDROSIS. √ Área de rarefacción. (c) Células inflamatorias: Osteomielitis.10 µm de diámetro. Infarto Medular. (b) Fase de curación (curación completa / fibrosis / calcificación): √ Delimitación mediante una zona de calcificación serpiginosa / lineal + osificación paralela a la cortical. (2) Fibrosarcoma (el mas frecuente). lengua. Edad: Particularmente en la infancia. = Raro trastorno autosómico recesivo presumiblemente basado en un desarrollo anormal de la cresta neural. tibia proximal.

(4) Retraso mental. falanges (no aparece en cráneo). (3) Retraso mental / físico general. contenido dentro de la esponjosa.92%). DDx. √ Habitualmente de 2 mm . extensión mas allá de la cavidad .80 años de edad). √ Fracturas metafisarias en la infancia precoz. costillas. reacción perióstica). √ Puede mostrar actividad en el rastreo isotópico óseo. solitario.12 cm (40%). puede disminuir /desaparecer. √ Eje mayor del islote óseo paralelo a eje mayor del hueso. DDx: (1) Neuropatías sensoriales (por ejemplo diabetes mellitus). (6) patología cerebral orgánica. (2) Histeria. √ Hueso densamente escleroso. (2) Insensibilidad general al dolor. Edad: Cualquier edad (mayoritariamente entre 20 . √ Fracturas diafisarias en la infancia tardía. redondeado / oval. Histo: Nido de trabéculas compactadas de hueso laminar maduro con sistema haversiano intercalado Patogénesis: ¿Hamartoma cortical ectópico?¿alteración del desarrollo de la osificación endocondral en forma de coalescencia de trabeculas óseas maduras sin sufrir remodelación? Localización: Iliaco + fémur proximal (88 . rompen la cortical. = ENOSTOSIS = ISLOTE COMPACTO = ESCLEROSIS FOCAL = ISLOTE ÓSEO ESCLERÓTICO = DEFECTO MEDULAR CALCIFICADO = Lesión focal de hueso densamente esclerótico (compacto) que asienta dentro de la esponjosa). √ Laxitud ligamentosa. √ Pueden aparecer osteomielitis + artritis séptica + progresan extensamente. (1) Metástasis osteoblásticas (agresivas. • Asintomático. humero. ♦ ISLOTE ÓSEO. √ Puede mostrar crecimiento lento (32%). √ Deformidades grotescas + desplazamiento basto + hemorragia considerable (fracturas no notadas + luxaciones). Pronóstico: Puede crecer durante años hasta 8 . (3) Sífilis.. (2) Osteosarcoma de bajo grado (engrosamiento cortical. √ Márgenes en cepillo = Bien delimitado con radiaciones espiculares (CARACTERÍSTICO). si tiene > 2 cm en su eje mayor = ISLOTE ÓSEO GIGANTE. √ Articulaciones de Charcot = Articulaciones neuropáticas (habitualmente articulaciones que soportan peso) con derrame + engrosamiento sinovial. (5) Siringomielia. • Retraso mental. CRITERIOS: (1) El defecto debe estar presente en el nacimiento.94 • Ausencia de sudoración. crece mas rápidamente en niños. √ Separación epifisaria en la infancia (las lesiones epifisarias dan lugar a problemas de crecimiento).2 cm de tamaño.

B. √ Contracturas / úlceras profundas. (6) Foco excéntrico de displasia fibrosa monostósica. √ Disrupción completa focal bien definida de todas las fibras visibles. (3) Forma mixta. √ Contusión ósea de la meseta tibia anterior + cóndilos femorales posteriormente. (5) Fibroma no osificante involucionado reemplazado por una densa cicatriz ósea. . √ Fase de curación: resolución completa / defecto óseo con borde escleroso + engrosamiento endostal. (2) Neural: Troncos nerviosos agrandados nodularmente e indurados: Anestesia. √ Agrandamiento del agujero nutricio en manos. = ENFERMEDAD DE HANSEN. Organismo: Micobacterium leprae. ROTURA COMPLETA. √ Reabsorción de la espina nasal + destrucción del maxilar. √ Lesión de la cápsula articular posterior.54% de los pacientes. pequeñas lesiones osteolíticas redondeadas. (7) Osteoma (lesión superficial). mano en garra. √ Áreas mal definidas de descalcificación. √ Articulaciones neurotróficas (falanges distales en manos. Cambios óseos en el 15 . √ Intensidad de señal anormal dentro de la sustancia del ligamento con algunas líneas intactas + otras discontinuas. √ Rotura en la parte media del LCP. Tipos: (1) Lepromatosa: En cutis. Lesión del Ligamento Cruzado Posterior (LCP). cambios neurotróficos. hueso nasal. nidus). ♦ LESIONES DE LOS LIGAMENTOS CRUZADOS. ♦ LEPRA. MTF en pies. √ Lo que más frecuentemente se afecta es la parte media del LCO (se ve mejor en cortes sagitales). √ Cambios erosivos en los copetes falángicos. (3) Osteoma osteoide (el dolor se alivia con aspirina. SIGNOS INESPECÍFICOS: √ Tumefacción de partes blandas: Calcificación de nervios. A. √ Áreas amorfas de elevada intensidad de señal en T1 + T2 con imposibilidad de definir las fibras ligamentosas. vísceras.95 medular). SIGNOS ESPECÍFICOS Localización: Centro del extremo distal de las falanges / excéntrico. cresta alveolar. Mecanismo: (1) Golpe directo sobre la tibia proximal anterior con la rodilla flexionada (golpe contra el salpicadero). articulación de Charcot en el tarso. ROTURA PARCIAL / INTRASUSTANCIA. Prevalencia: 2 . erosiones corticales. atrofia muscular. (4) Osteoblastoma benigno. membranas mucosas. patrón trabecular reticulado. √ Imposibilidad de identificar el ligamento.23% de todas las lesiones de la rodilla. √ Conservación de los espacios articulares.

• Laxitud tibial posterior. (2) Tendinitis del manguito de los rotadores. Ligamento colateral medial: 23%. 1ª fase < 25 años. (3) Fuerzas severas de ab / adducción + rotación. Rotura del menisco medial: 30%. . (3) Degeneración sin atrapamiento. √ Avulsión de la inserción tibial del LCP (con conservación del LCP). Rotura del menisco lateral: 30%. causa frecuente de rotura del manguito de los rotadores. (5) Inestabilidad sin atrapamiento. Síndrome de Atrapamiento. extirpación de los osteofitos de la articulación acromioclavicular. resección de la clavícula distal. ¡Puede haber síndrome de atrapamiento sin atrapamiento anatómico!. 2ª fase 25 . (b) Osteoartritis de la articulación acromioclavicular.40 años. NO hay diagnóstico radiológico. (2) Tendinitis / tendinosis degenerativa del manguito de los rotadores. √ Lesión de los ligamentos laterales. que producen inflamación de la bursa subacromial (= engrosamiento fibroso de la bursa subacromial) / manguito de los rotadores (zona crítica del manguito = tendón supraespinoso a 2 cm de su inserción en el húmero). Se asocia a: Lesión coexistente de los ligamentos en el 70%. extirpación / lisis / desbridamiento del ligamento coracoacromial. √ ± Rotura del LCA. Derrame: 64%.96 (2) Hiperextensión de la rodilla. (4) Inestabilidad del hombro con atrapamiento secundario. √ Contusión ósea en la meseta tibial anterior + aspecto anterior de los cóndilos femorales. Cx: (1) Rotura parcial / completa (puede estar precipitada por un suceso traumático agudo sobre las alteraciones degenerativas preexistentes). Fisiopatología: El movimiento del hombro comprime los tendones del manguito de los rotadores contra el arco coracoacromial dando lugar a microtraumatismos. Edad: Proceso de larga evolución. ♦ LESIONES DEL MANGUITO DE LOS ROTADORES. extirpación de los osteofitos subacromiales. • Difícil de evaluar artroscópicamente a menos que se rompa el LCA. Ligamento colateral lateral: 6%. Dx: Test de la lidocaína (= la inyección subacromial de lidocaína alivia el dolor). Anatomía del atrapamiento: Estrechamiento del espacio subacromial secundario a: (1) Osteofitos subacromiales degenerativos adquiridos por: (a) Excrecencias óseas a lo largo del ligamento coracoacromial. Ligamento cruzado anterior: 38%. (2) Gancho subacromial congénito en la parte anterior del acromion (= espolón subacromial). Rx: Acromioplastia (= extirpación de parte del acromion). ¡La fisiopatología del atrapamiento puede ser secundaria a una inestabilidad primaria!. SÍNDROME DE DOLOR SUBACROMIAL: (1) Síndrome de atrapamiento. rotura completa del manguito de los rotadores > 40 años. Lesión de la médula ósea: 36%. = Dolor lateral en el hombro con la abducción.

manguito de los rotadores. ligamentos glenohumerales superior + medio + anteroinferior + posteroinferior. √ Criterios auxiliares: √ Líquido dentro de la bursa subdeltoidea-subacromial (el MAS SENSIBLE). √ Atrofia del músculo supraespinoso (el MAS ESPECÍFICO). sobre uso del hombro por actividades profesionales / atléticas. Clasificación: (a) Rotura completa = Rotura de todo el grosor que va de la bolsa subacromial a la articulación glenohumeral. (b) Rotura incompleta = Rotura parcial que afecta a la superficie bursal / sinovial o permanece intratendinosa. La inestabilidad glenohumeral depende de una unidad anatómico-funcional (= mecanismo capsular anterior) formada por: Labrum glenoideo. (2) Traumatismo agudo (raro). fija.75%). √ Intensidad de señal baja / moderada en T2 (= tendón severamente degenerado.Rotura global = Avulsión masiva del manguito. . tejido de granulación / cicatricial rellenando la región de fibras tendinosas rotas. √ Retracción de la unión musculotendinosa.100%. especificidad del 71 . especificidad: 65 95%. Frecuencia: Aguda.100%. . .Rotura con retracción de los extremos del tendón. √ Defecto en el manguito con contorno irregular. Tipo de lesiones: Anomalías del labrum (compresión. el signo más fiable. Edad: Habitualmente > 50 años. Localización: Zona "crítica" del tendón supraespinoso. línea de fractura deprimida.97 Inestabilidad Glenohumeral. microtraumatismos repetidos comp consecuencia del atrapamiento entre la cabeza humeral + arco coracoacromial.Rotura vertical pura / longitudinal. ECO (estudio en posición hiperextendida. avulsión. Grado de inestabilidad. especificidad del 79 .100% para la rotura completa + par-cial): √ Intensidad de señal aumentada focal / generalizada / llamativamente aumentada en T2 (= liquido dentro del defecto del manguito) en < 50%. atraumática. . Artrografía (sensibilidad: 71 . cápsula articular. sensibilidad: 75 . Rotura del Manguito de los Rotadores. microtraumática. √ No visualización del manguito (gran rotura). fractura de Hill-Sachs. √ Cambio abrupto en el carácter de la señal en el límite de la lesión.Rotura trasversa pura. superficie bursal / sinovial intacta. 1 cm medial a la inserción tendinosa (área de hipovascularidad relativa). tendón subescapular. corte). Edad: < 35 años. Etiología: (1) Modificaciones por tracción + degeneración del tendón debido a la edad. valor predictivo positivo: 55 . √ Discontinuidad unilateral manifestada como un foco hipoecogénico sin aposición del . capsular / rotura ligamentosa / avulsión. fractura glenoidea. Dirección: Anterior > multidireccional > inferior > posterior. ligamento coracohumeral. Causa: Traumática.100%. recurrente.100% para la rotura completa + parcial) RM (sensibilidad del 41 .

√ Área anormal unilateral de hiperecogenicidad (pequeña rotura rellena con tejido de granulación / sinovial hipertrofiada). OSTEÍTIS POR RADIACIÓN: = Moteado del hueso debido a osteopenia + trabeculación grosera + aumento focal de la densidad ósea. .1200 rad: Recuperación histológica conservada. ♦ LESIONES ÓSEAS POR RADIACIÓN.14 años. pequeña cicatriz / tejido fibroso.98 músculo deltoides a la cabeza humeral (defecto relleno con liquido / tejido reactivo). signo fiable. Más probable en pacientes < de 2 años de edad en el momento del tratamiento. ALTERACIONES DEL CRECIMIENTO ÓSEO: √ Ensanchamiento de la placa de crecimiento. √ Osteopenia casi 1 año después de la radiación. √ Necrosis avascular. C. √ Aumento de la intensidad de señal del tendón en densidad protónica sin disrupción del tendón. Falsos negativos: Rotura longitudinal / rotura parcial. √ Grasa peribursal obliterada total / parcialmente + sustituida por un tejido de baja intensidad de señal en todas las secuencias de pulso. NEOPLASIA BENIGNA. estrés agudo / crónico. < 600 . atrofia de médula ósea + degeneración cartilaginosa > 6 meses. RM: √ Aumento de la intensidad de la señal de la médula ósea en T1 y T2 correspondiente a la puerta de radiación (infiltración grasa). frecuentemente vuelve a la normalidad en 6 meses. √ Arqueamiento metafisario.10 meses. Hallazgo frecuente en las roturas del manguito de los rotadores. fibrosis vascular. A. Patogénesis: Compromiso vascular con endarteritis obliterativa + periartritis seguida de daño de los osteoclastos con disminución de la producción de matriz (son más sensibles el crecimiento óseo + el nuevo hueso perióstico). Falsos positivos: Tendón del bíceps intraarticular. Causa: Atrapamiento. √ Ensanchamiento del espacio articular tras 8 .5 . √ Osteorradionecrosis. √ Fragilidad aumentada con esclerosis (= fractura por insuficiencia). √ Agrandamiento tendinoso + patrón de señal inhomogéneo. > 400 rad: Retraso del crecimiento. √ Acumulación de liquido en la bursa. Efecto de la dosis: > 300 rad: Cambios microscópicos. Bursitis Subdeltoidea-Subacromial. √ Periostitis. Periodo de latencia: 1. A. calcificación de partes blandas. √ Adelgazamiento focal abrupto + bien delimitado. Tendinitis / Tendinosis del Supraespinoso. con dosis de 1600 -6425 rads. √ Tubulación anormal + fusión prematura de la fisis. √ Irregularidad pseudorraquítica + deshilachamiento metafisario. > 1200 rad: Pronunciado daño celular en los condrocitos.

llamativas marcas circunvolucionales en el cráneo. √ Aspecto apolillado. mas tarde de la cortical) en el 30 . Histo. = SARCOMA RADIOINDUCIDO Periodo de latencia: 4 .99 1. D. INFANCIA. Localización: Grandes articulaciones (tibia proximal. • Fiebre. ¡Las muestras de sangre periférica pueden ser negativas en la forma aleucémica! Manifestaciones esqueléticas en el 50 .55 (media de 11 . A. √ Múltiples vértebras bicóncavas / parcialmente colapsadas (14%). √ Bandas horizontales / curvilíneas en los cuerpos vertebrales + bordes de las crestas ilia-cas. • Dolor. √ Líneas metafisarias densas después del tratamiento (c) Destrucción focal de los hueso planos / tubulares: √ Múltiples pequeñas lesiones osteolíticas ovoide o esferoidales. uniformes + regulares en toda anchura de la metáfisis (= infiltración leucémica de la médula ósea /osteoporosis en la zonas de crecimiento rápido. cúbito + radio distal).50%) debidas a las lesiones metafisarias adyacentes (puede confundirse con fiebre reumática aguda / artritis reumatoide). masa de partes blandas. • Artralgias paraarticulares migratorias (25 . velocidad de sedimentación elevada. ♦ LEUCEMIA ÓSEA. ¡ Las lesiones líticas distales a la rodilla / codo en niños son mas sugestivas de leucemia que de metástasis! (d) Periostitis aislada de los hueso largos (infrecuente) √ Patrón de reacción perióstica lisa / laminar / en sol naciente (penetración cortical por capas de células leucémicas en el periostio) en el 12 .53% en la leucemia linfoblástica aguda): √ Bandas metafisarias transversales radiolucentes. ocasionalmente linfadenopatía.60%. 1. (e) Osteosclerosis metafisaria + lesión osteoblástica focal (muy rara) . ensanchamiento de suturas. fémur distal.14) años. rápida progresión de la lesión. (b) Periodo de latencia > 5 años. 2. (d) Evidencia microscópica de histología alterada de la lesión original. Osteosarcoma (90%) = 5. Osteoblastoma. húmero proximal. Exóstosis = Osteocondroma. NEOPLASIA MALIGNA. √ Trabeculación grosera de la esponjosa (debida a la destrucción de las trabéculas finas). (b) Líneas "leucémicas" (40 .5% de todos los sarcomas osteogénicos. Dosis mínima: 3000 rad Criterios: (a) Proceso maligno que aparece en el campo irradiado. • Esplenomegalia.25%. 2.90% (a) Osteopenia difusa (el patrón más frecuente): √ Desmineralización difusa de los huesos largos + columna (= infiltración leucémica de la médula ósea + metabolismo catabólico de proteínas / minerales). Fibrosarcoma > condrosarcoma > histiocitoma fibroso maligno. El tumor maligno mas frecuente en niños Histo: Leucemia aguda linfoblástica (75%). claramente definidas (destrucción de la esponjosa.

√ Lesiones mixtas(líticas + formadoras de hueso) en el 18%. DDx: Neuroblastoma metastásico. √ Moteado permeativo radiolucente (humero proximal). Habitualmente mueren antes de que se manifiesten las alteraciones esqueléticas. inflamación. ♦ LINFOMA ÓSEO. √ Focos radiolucentes solitarios (colapso vertebral). pacientes mas jóvenes). √ Patrón permeativo moteado en áreas coalescentes separadas. B. √ Osteoporosis. (2) Tumor de Ewing (síntomas sistémicos. suspendidas en un estroma mixoide. IRM: Sensibilidad 65%. vértebras. humero.5ª décadas. √ Destrucción cortical tardía. debilidad. 35% < 30 años. más destructivas). ADULTOS. pelvis. √ Erosión ósea destructiva (el signo más precoz). ♦ LIPOBLASTOMA. especificidad 88%. (3) Metástasis (afectación de múltiples huesos. 50% < 40 años. mayores que el sarcoma de Ewing (DDx: mieloma. granuloma eosinófilo).100 √ Lesiones osteoescleróticas (tardíamente debidas proliferación osteoblástica reactiva). = Proliferación postnatal de células mesenquimales con un espectro de diferenciación que oscila entre los prelipoblastos (células en huso) y adipocitos maduros. Histo: Capas de células reticulares. • Llamativo contraste entre el tamaño de la lesión + bienestar del paciente. = SARCOMA DE CÉLULAS RETICULARES = LINFOMA HISTIOCÍTICO = LINFOMA ÓSEO PRIMARIO (forma generalizada del sarcoma de células reticulares es el linfoma). 25 . pacientes mas jóvenes). costillas. √ Neoformación ósea lítica / reactiva. Cx: La proliferación de las células leucémicas en la médula da lugar a hematopoyesis extramedular. Edad: Cualquiera. √ Se asocia a masa de partes blandas sin calcificación. MN: Sensibilidad 40%. Path: Tejido adiposo inmaduro dividido en múltiples lóbulos por septos. . tibia superior (40% alrededor de la rodilla).15% en la enfermedad de Hodgkin. ¡Biopsia de la médula ósea dirigida por los métodos de imagen!. Pronóstico: Supervivencia del 50% a los 5 años. Cx: Fractura patológica (el mas frecuente entre los tumores óseos malignos). Dx: Análisis de médula esternal / sangre periférica. Incidencia de afectación de la médula ósea: 5 . DDx: (1) Osteosarcoma (menor extensión medular. Zona: Dia / metafisaria. histiocitosis de células de Langerhans. ¡La afectación de la médula ósea indica progresión de la enfermedad!. especificidad 90%. H:M = 2:1. Histo: Lipoblastos uni y multivacuolados entremezclados entre células mesenquimales en huso / estrelladas. Localización: Fémur inferior. √ Frecuente sinovitis de la articulación de la rodilla.40% en el linfoma no Hodgkin. pico de edad en la 3ª . escápula. osteosarcoma. 2 6% de todos los tumores primarios malignos óseos en el niño. √ Respuesta perióstica laminar / en sol naciente (menor que en el sarcoma de Ewing).

húmero). fibroma desmoplásico. fibroma condromixoide. ♦ LIPOMA DE PARTES BLANDAS. peroné. Ausencia de refuerzo tras la administración IV de material de contraste. √ Nidus calcificado / osificado. quiste postraumático. √ Masa de opacidad / densidad / intensidad idéntica a ala de la grasa subcutánea.6ª décadas. ocasionalmente tienen septos de tejido conectivo fibroso. vértebras. tronco. • Tamaño estable tras un periodo inicial de crecimiento visible. Aspecto radiográfico similar al del quiste óseo unicameral (lipoma infartado = ¿quiste óseo unicameral?).101 Edad: < 3 años. mandíbula. radio. peritoneo.6ª década). retroperitoneo. cráneo. = LIPOMA INTRAÓSEO. √ ± Cortical adelgazada (AUSENCIA de destrucción cortical) √ Puede contener centralmente un grupo de calcificaciones (= calcificación distrófica por necrosis grasa). √ Lesión expansiva radiolucente no agresiva. cuello. Zona: Metáfisis. DDx: Liposarcoma (extremadamente raro en niños). TC: √ Tumor bien definido + homogéneo con bajo coeficiente de atenuación (-65 a . sacro. la grasa no está disponible para el metabolismo sistémico. H > M. H:M = 2:1.000 tumores óseos primarios Edad: Cualquiera (4ª . tejidos blandos profundos de manos + pies. iliaco. H:M = 1:1. maxilar. costillas.120 UH). cuello. Localización: Tejido subcutáneo de las extremidades. Puede asociarse a: Hiperlipoproteinemia. DDx: Displasia fibrosa. Múltiple en el 5 . El mas frecuente tumor mesenquimario compuesto por tejido adiposo maduro. • Asintomático / dolor óseo localizado Localización: Calcáneo. . extremidades (fémur proximal > tibia. (b) Lipoma profundo en el retroperitoneo. √ Tumor adiposo com componentes de partes blandas que se refuerzan. √ Engrosamiento cortical (en el lipoma parostal adyacente). quiste óseo simple. extremidades proximales. VIRTUALMENTE DIAGNÓSTICO: @ Calcáneo: √ En la región triangular entre los grupos principales de trabéculas (proyección LAT). @ Fémur proximal: √ En / por encima de la línea intertrocánterica.7% (hasta varios cientos de tumores). Edad: 5ª . tumor de células gigantes. ♦ LIPOMA ÓSEO. √ Delgado borde escleroso bien definido. Incidencia: <1:1. Localización: (a) Superficial = Lipoma subcutáneo (más frecuente) en el tronco posterior. √ Aspecto loculado / septado (trabéculas). Histo: Células grasas maduras (adipocitos) que son uniformes en tamaño + forma. pared torácica. osteoblastoma. √ Llamativa osificación de los márgenes de la lesión.

50%)(el más frecuente): Fibroblastos proliferativos. Mesenquimoma Benigno. Edad: 5ª . a menudo con septos. parestesias. Pico de edad: 5ª . patrón capilar plexiforme. monoarticular. brazo. Incidencia: 12 . = LIPOMA SINOVIAL DIFUSO = Lesión lipomatosa compuesta por vellosidades sinoviales hipertróficas distendidas por grasa. √ Distinción de otras lesiones mediante la técnica de supresión grasa. Tumor maligno de origen mesenquimal con la mayor parte del tejido tumoral diferenciado en tejido adiposo. traumatismo previo. √ Intensidad de señal de características similares a las de la grasa subcutánea: Hiperintensa en T1 + moderadamente intensa en T2. Localización: Aspecto volar de mano.6ª décadas. • Masa blanda que crece lentamente. antebrazo + macrodactilia (en 1/3) = Macrodistrofia lipomatosa ♦ LIPOSARCOMA. Localización: Extremidad superior. Lipoma Arborescente. muñeca. • Dolor. Localización: Rodilla. Edad: Al principio de la época adulta. puede infiltrar. extremidad inferior (41%). Histo: (a) Bien diferenciado (b) Mixoide (40 . Localización: Muslo (50%). relativamente frecuente que se extiende entre las fibras musculares. • Habitualmente masa indolora (puede ser dolorosa en el 10 .102 RM: √ Bien definido + homogéneo. extremidad superior (11%). artritis reumatoide crónica. probablemente proceso reactivo a una sinovitis crónica. Fibrolipoma Neural. cabeza + cuello (6%). hombro. tronco. = Lipoma de larga evolución con metaplasia condroide + ósea. especialmente en muslo + retroperitoneo. el 2º sarcoma de partes blandas más frecuente en adultos (después del histiocitoma fibroso maligno). Angiomiolipoma. sensibilidad.15%) Localización: Tronco (42%). H > M. √ Señal de características grasas + mezclada con un número variable de vasos grandes / pequeños. √ Lesión mayoritariamente encapsulada. = HAMARTOMA FIBROLIPOMATOSO DEL NERVIO. • Sensibilidad. = Lesión compuesta de grasa separada por pequeñas ramificaciones vasculares. = LIPOMA INTRAMUSCULAR = Tumor lipomatoso benigno. el liposarcoma mixoide muestra . disminución de la sensibilidad. Frecuentemente asociado a: Patología articular degenerativa. Edad: 2ª + 3ª décadas.18% de todos los tumores malignos de partes blandas. Lipoma Infiltrante. que se vuelven variablemente atróficas.6ª décadas. Extensión: Hematógena al pulmón órganos viscerales. cantidad de grasa < 10% (c) Células redondas = Mixoide escasamente diferenciado. (d) Pleomórfico. matriz mixoide. incidencia familiar del 5%.

√ Contusión / microfractura / lesión osteocondral de la superficie no articular del cóndilo femoral lateral + superficie articular medial de la rótula. √ Masa inespecífica de partes blandas (frecuentemente la grasa no es detectable radiológicamente). √ Masa con densidad próxima a la del agua / hipoecogénica / hipointensa en T1 + hiperintensa en T2 en el liposarcoma mixoide (elevado contenido en células mixoides) ♦ LUXACIÓN. √ Hemartros. tejido subcutáneo. > 50% no se diagnostican inicialmente por la clínica. LUXACIÓN ROTULIANA LATERAL TRANSITORIA. Incidencia: 2 .3% de todas las lesiones de la rodilla.103 tendencia pos las superficies serosas + pleurales. √ Masa concomitante en el retroperitoneo / muslo (hasta en un 10% de los liposarcomas mixoides) en forma de lesión multicéntrica / metástasis. hueso. • Hemartrosis (la causa mas frecuente de hemartros en jóvenes en edad militar). √ Refuerzo tras la administración IV de material de contraste (distinción con el lipoma). √ Desviación rotuliana lateral. • Tumefacción + sensibilidad del retináculo medial. Mecanismo: Durante el intento de moverla lentamente hacia adelante mientras pivota medialmente sobre el pie apoyado. Luxación Rotuliana. Signos RM de la Luxación Rotuliana √ Aumento de la intensidad de señal / engrosamiento / disrupción del retináculo rotuliano medial. Edad: Jente joven físicamente activa. la rotación interna del fémur y la contracción del cuádriceps producen un fuerza resultante lateral. Rx: (1) Inmovilización temporal + rehabilitación: Éxito en el 75% . √ Masa inhomogénea con componentes de partes blandas + grasa.

Las luxaciones de la articulación glenohumeral constituyen > 50% de todas las luxaciones. √ Defecto de Hill-Sachs (50%) = Fractura con depresión de la superficie posterolateral de la cabeza humeral (impacto contra el borde glenoideo). reinserción del vasto medial y lateral. B.3 veces más frecuente que la luxación semilunar. fractura del acromio ± fosa gleniodea inferior ± troquiter. Puede asociarse a: √ Signo de la depresión (75%) = "Hill-Sachs invertido" = Fractura por compresión de la cabeza humeral anterolateral (proyección tangencial de Grashey de la glenoides). (b) No traumática: Voluntaria. se acompaña de fractura en el 75% (= luxación perisemilunar transescafoidea).104 (2) Cirugía: Fijación de los fragmentos osteocondrales. LUXACIÓN ANTERIOR / SUBCORACOIDEA DEL HOMBRO (96%). LUXACIÓN SEMILUNAR. Edad: Individuos jóvenes. √ Signo del borde (66%) = Distancia entre el borde medial de la cabeza humeral y el borde glenoideo anterior < 6 mm. Causa: (a) Traumática: Trastornos convulsivos / tratamiento con electroshock. reparación de la cápsula medial. LUXACIÓN ANTEROINFERIOR DEL HOMBRO = LUXACIÓN ERECTA. Tipo raro con la extremidad mantenida sobre la cabeza en posición fija. Mecanismo: Caída con la mano extendida. Puede asociarse a: √ Fractura del trocánter mayor (15%). LUXACIÓN POSTERIOR DEL HOMBRO (2 . Mecanismo: Severa hiperabducción del brazo que da lugar al atrapamiento de la cabeza humeral contra el acromio. del desarrollo. Mecanismo: Rotación externa + abducción. √ Lesión de Bankart = Fractura del borde glenoideo inferior (desinserción del labrum). A. arreglo del retináculo medial. Cx: Rotura del manguito de los rotadores. C. . 2 .4%). ¡El intervalo promedio entre la lesión y su diagnóstico es de 1 año!. ¡En > 50% no se reconoce inicialmente + subsecuentemente se diagnostica como hombro congelado!. √ Superficie articular del hombro situada inferiormente. Incidencia: 10% de todos los traumatismos carpianos. LUXACIÓN PERISEMILUNAR. Luxación del Hombro. involuntaria. lesión neurovascular Luxación de la Muñeca. congénita. √ Fractura por avulsión del trocánter menor. el 40% son recidivantes. A. √ Fractura del borde glenoideo anterior. liberación del retináculo lateral. B.

• Linfadenopatías. Enfermedad no hereditaria de etiología desconocida.105 √ Habitualmente luxación dorsal. √ Trabéculas burdas. grande. escafoides. D. aneurisma. Edad: El crecimiento de detiene en la pubertad. LUXACIÓN DEL CARPO MEDIO. Mecanismo: Dorsoflexión aguda de la muñeca. Se asocia a: Leucemia. ♦ MACRODISTROFIA LIPOMATOSA. vasos sanguíneos o articulaciones). síndrome de Proteus. • Atrofia muscular (frecuente) . @ Afectación esquelética (70%): √ Osteoporosis. √ Hendidura > 4 mm entre el escafoides + semilunar (radiografía PA). Áreas predilectas: Cráneo. frecuentemente con expansión distal. puede asociarse a artritis reumatoide. estimulación vascular crónica. • Lesiones cutáneas. √ Escorzo del escafoides. SUBLUXACIÓN ROTATORIA DEL ESCAFOIDES. C. tumor glómico. • Intenso dolor + limitación de la movilidad articular (el hueso puede englobar nervios. fémur. pelvis. pueden estar afectados varios dedos. Edad: < 6 meses (50%). Localización: 2º o 3er dedo de la mano / pie. linfagiectasia). = Desgarro del ligamento interóseo del semilunar. √ Falanges largas. frecuentemente es un hallazgo incidental. extensas. √ Sobrecrecimiento óseo de la falange. = Fibrolipoma nervioso con macrodactilia = Aumento de tamaño de todos los elementos + estructuras de un dedo. neurofibromatosis. • Engrosamiento + fibrosis de la piel superpuesta. MAV. √ Desviación dorsal. Histo: Infiltración del epineuro + perineuro por tejido fibroadiposo. rápida progresión en niños. DDx: Síndrome de Klippel-Treanaunay-Weber. ♦ MASTOCITOSIS. costillas. linfedema. columna. √ Sobrecrecimiento de la grasa. √ Focos escleróticos dispersos bien definidos con afectación focal / difusa. anchas. • Hepatomegalia. nevus vascular. √ Signo del anillo del polo distal del escafoides. humero. Edad: Lenta evolución crónica en adultos. osteopatía estriada. • Pancitopenia. Se asocia a osteopoiquilosis. tumores / malformaciones de los vasos sanguíneos (hemangioma. ♦ MELORREOSTOSIS. a menudo alternando con áreas de rarefacción ósea. = URTICARIA PIGMENTOSA = Acumulación de mastocitos en múltiples órganos. √ Clinodactilia.

Mnemotecnia: "Several Kinds Of Horribly Nasty Tumors Leap Promptly To Bone": Sarcoma. columna. 2. mas frecuente en la extremidad inferior. Tumor renal (Kidney). el 25% a traumatismos y el 10% a infecciones. √ Contracturas en flexión de cadera + rodilla. esclerosis tuberosa. En pacientes con tumores malignos conocidos. carcinoma de células Escamosas. DDx: (1) Osteopoiquilosis (generalizada). el tratamiento adyuvante ha modificado la historia natural de la enfermedad. Osteosarcoma: 2% con metástasis a distancia. (3) Enfermedad de Engelmann. hemangiomas. Localización: Esqueleto axial (64 . √ "Goteo de cera fundida" = Rayas / manchas. √ Puede cruzar las articulaciones con derrame articular. 1. habitualmente monomiélica con al menos dos huesos afectados con una distribución dermatómica (sigue los esclerotomos de los nervios sensitivos espinales). ¡Son 15 . toda la cortical / limitado a un lado de la cortical. Cáncer de Ovario Enfermedad de Hodgkin. √ Pequeñas opacidades en la escápula + hemipelvis (similares a la osteopoiquilosis).68%). cráneo (12%). √ Longitud desigual de miembros. solo un 7% corresponden a metástasis. ♦ METÁSTASIS. costillas. no tan densa). (2) Displasia fibrosa (falta de pérdida de la estructura ósea normal. √ Genu varo / valgo. comenzando en el extremo proximal y extendiéndose distalmente con progresión lenta. extremidades (24%). apareciendo metástasis óseas en el 10% de los osteosarcomas sin afectación pulmonar. rara vez se afectan el cráneo. METÁSTASIS EN LOS TUMORES ÓSEOS PRIMARIOS. (5) Osteoartropatía. √ Masas osificadas de partes blandas (27%).106 Localización: Diáfisis. Entre todas las causas.100 veces mas frecuentes que las neoplasias esqueléticas primarias!. Sarcoma de Ewing: 13% con metástasis a distancia. costillas (45%). (4) Hiperostosis de la neurofibromatosis. continuas / interrumpidas de esclerosis a lo largo de un hueso tubular. el 55% corresponden a metástasis. Frecuencia: En primario conocido Mama 35% Próstata 30% Pulmón 10% Riñón 5% Útero 2% Tiroides 2% Estómago 2% Colon 1% Otros 13% En primario desconocido Próstata 25% Linfoma 15% Mama 10% Pulmón 5% LESIÓN ÓSEA SOLITARIA. √ Luxación rotuliana. .

Cáncer Testicular. espículas óseas perpendiculares. retinoblastoma. Tiroides + Riñón: Frecuentemente solitarias. CCT de la vejiga. . colon.107 Neuroblastoma. (e) PERMEATIVAS: Linfoma de Burkitt. (f) Reacción perióstica en "sol naciente" (infrecuente): Carcinoma prostático. micosis fungoide. Bronquio. próstata. Cáncer de mama (Breast) Cáncer de mama: Lesiones osteolíticas expansivas. √ Habitualmente no expansiva. Tumor de Ewing: Extensa reacción osteolítica / osteoblástica. (d) EXPANSIVAS / BURBUJEANTES: Riñón. Cáncer de pulmón (Lung). neuroblastoma. próstata. frecuentemente asociados a masa de partes blandas (característico). (c) MIXTAS: Mama. Cáncer de Próstata. fémur). carcinoide maligno. páncreas. linfoma. lesiones osteolíticas / ocasionalmente osteoblásticas. cáncer de mama (en mujeres adultas). √ Frecuentes en vértebras + pelvis. costillas. neuroblastoma (cráneo). √ Conservación de los espacios articulares + discales (el cartílago resiste la invasión) (a) OSTEOLÍTICAS: Causas mas frecuentes: Neuroblastoma (en la infancia). cáncer de pulmón (en varones adultos). Próstata. cáncer de tiroides. Causas mas frecuentes: Cáncer de próstata (en varones adultos). Mama (Breast). Vejiga (Bladder). √ Lesión única / múltiple de tamaño variable. columna. Modo de extensión: A través del torrente sanguíneo / linfáticos / extensión directa. Tumor de Hodgkin: Columna lumbar superior + dorsal inferior. pelvis. linfoma. frecuentes fracturas patológicas. recuerda a la leucemia (bandas metafisarias de rarefacción). progresión rápida con expansión ósea (burbuja. cáncer de mama (en mujeres adultas). Primarias: Mama. √ Pueden ser indistinguibles de la enfermedad de Paget. riñón. √ Pueden comenzar en el hueso esponjoso (en las costillas. adenocarcinoma mucinoso del tracto GI. meduloblastoma. afectación de todo el esqueleto. pelvis. (b) OSTEOBLÁSTICAS: = Evidencia de neoplasia de crecimiento lento. Mnemotecnia: "5 Bees Lick Pollen": Cerebro (Brain) (meduloblastoma). tiroides. Cáncer de Tiroides. Neuroblastoma: Extensa destrucción. tracto GI. Localización: Predilección por el esqueleto que contiene médula (cráneo. Intestino (Bowel) (especialmente carcinoide). Recto + Colon: Pueden recordar un osteosarcoma con patrón en sol naciente + reacción osteoblástica. asociado a masa de partes blandas) √ Frecuentemente están afectados los pedículos vertebrales (no en el mieloma múltiple). costillas. humero. Linfoma. destrucción moteada del cráneo + aumento de la presión intracraneal.

Testículo. (h) Metástasis calcificadas: Mnemotecnia: "BOTTOM" Mama (Breast). el 5% de las metástasis tienen estudios normales. trastornos metabólicos. Rastreo óseo de seguimiento: A los 12 meses no hay nuevos casos. rodillas.Inútil en carcinoma broncogénico no de células pequeñas.4 tras el comienzo del tratamiento hormonal / quimioterápico. (b) "Fenómeno de llamarada" (en el 20 . 29% de metástasis nuevas. . riñón. especialmente en caderas. hombros.2 ± 1. vértebras. fracturas curadas. cáncer de cabeza y cuello. detectable a los 3. Estadio III: Metástasis no sospechadas en el 14%. (c) Escreening de pacientes asintomáticos: . √ Esqueleto apendicular > axial (dependiendo de la distribución de la médula ósea). (b) Sustancialmente menos sensible que las radiografías en las lesiones infiltrativas medulares (mieloma múltiple. Estadio II: Metástasis no sospechadas en el 6%. Ovario. Estudio falso negativo: Metástasis muy agresivas. neuroblastoma. . pelvis afectadas en el 80%. pulmón. a los 30 meses. Adenocarcinoma Mucinoso del tracto GI.Útil en cáncer de próstata. secundario a la curación con tratamiento antineoplásico concomitante con el aumento de la esclerosis. √ Aumento de la actividad: (a) El agrandamiento de las lesiones óseas / aparición de nuevas lesiones indica progresión de la enfermedad.4 meses con un mínimo de 2000 rads. MN: Fisiopatología: Acumulación del trazador en zonas de formación ósea reactiva. tumores ginecológicos. Estudios de Seguimiento: √ Estudio estable = Sugerente de buen pronóstico relativo. 5% de metástasis nuevas. Tiroides. (b) Metástasis bajo radioterapia: Tan pronto como 2 . mama. el 5 . a los 28 meses. Estudio falso positivo: Degeneración. PAPEL DEL RASTREO ÓSEO EN EL CÁNCER DE MAMA: Rastreo óseo rutinario preoperatorio: No está justificado: Estadio I: Metástasis no sospechadas en el 2%. (c) El tratamiento esteroideo puede producir necrosis avascular. √ Múltiples áreas asimétricas con aumento de la captación.61%) = Aumento transitorio de la actividad de la lesión. (d) Osteorradionecrosis / osteosarcoma inducido por radiación √ Disminución de la actividad: (a) Destrucción predominantemente osteolítica.40% aparecen en el esqueleto apendicular.108 (g) Masa de partes blandas: Tiroides. Estudio Basal: (a) Elevada sensibilidad para la mayoría de los tumores metastásicos en el hueso (especialmente carcinoma de mama. la mayoría lesiones únicas. costillas. próstata). √ Superrastreo con metástasis óseas difusas. histiocitosis). Osteosarcoma. no tiene valor pronóstico favorable adicional.

Estadio II: 25%. Próstata.5 veces mayor que cuando no hay. Estadio III: 58%. Retinoblastoma. (1) Lesión lítica focal: √ Hipointensa en T1 + hiperintensa en T2. Mnemotecnia: "Common Bone Lesions Can Kill The Patient" Colon. (c) Fosfatasa alcalina 0. Metástasis Esqueléticas en Adultos. (3) Lesiones difusas inhomogéneas: √ Inhomogénamente hipointensa en T1 + hiperintensa en T2. Mama (Breast).0. 2. Rabdomiosarcoma embrionario. Pulmón (Lung).109 Conversión desde la normalidad. Estadio D: 20% con metástasis esqueléticas. Hepatoma. Riñón (Kidney). 3. (4) Lesiones difusas homogéneas: √ Homogéneamente hipointensas en T1 + hiperintensas en T2. 4. RM: Ideal para el estudio de la médula ósea debido al elevado contraste entre la grasa de la médula ósea y el agua contenida en los depósitos metastásicos.5. el índice de conversión es 2. Carcinoide. 5. Estadio C: 10% con metástasis esqueléticas. ♦ MIELOESCLEROSIS. Estadio I: 7%. Caracterizada por: . = METAPLASIA MIELOIDE AGNOGÉNICA = SÍNDROME MIELOPROLIFERATIVO = PSEUDOLEUCEMIA = Trastorno hematológico de etiología desconocida con reemplazamiento gradual de los elementos de la médula ósea por fibrosis. DDx: Metástasis pulmonares (la SPECT es útil para distinguir la captación pulmonar no ósea de la captación superpuesta de las costillas. 1. (d) Fosfatasa ácida 0. Las exploraciones seriadas de control son importantes para evaluar la eficacia terapéutica + pronóstico.68. Metástasis Esqueléticas en Niños. Tumor de Ewing. Con afectación linfática axilar. Neuroblastoma (el mas frecuente).5. Sensibilidad del los test para detectar las metástasis óseas: (a) Escintigrafía 1. Tiroides. PAPEL DEL RASTREO ÓSEO EN EL CÁNCER DE PRÓSTATA: Estadio B: 5% con metástasis esqueléticas. (b) Control radiográfico 0. (2) Lesión esclerótica focal: √ Hipointensa en T1 + T2.

♦ MIELOMA MÚLTIPLE. pequeñas lesiones radiolucentes redondeadas dispersas. hemorragias. osteopetrosis. √ Costillas en "barrotes de cárcel". (a) Infiltración difusa: Células mielomatosas íntimamente mezcladas con células hematopoyéticas. Histo: Células plasmáticas normales / pleomórficas (no patognomónicas). √ Incremento difuso y extendido de la densidad (vidrio deslustrado). (b) FORMA SOLITARIA: edad media 50 años. • Proteinuria de Bence-Jones (50%). diáfisis humeral. H:M = 2:1. (a) FORMA DISEMINADA: > 40 años de edad (98%) H:M = 3:2. • Producción aumentada de globulinas (gammapatía monoclonal). Localización: . tumor de Ewing. • Proteinuria (88%). • Hipercalcemia (30 . La neoplasia maligna primaria más frecuente en adultos. • Formación de hematíes redondeados. Asociada a: Carcinoma metastásico. mastocitosis. cráneo. • Anemia normocroma normocítica. leucemia mieloide aguda. pelvis. • Dolor óseo (58%). √ Esplenomegalia. • Anemia normocroma normocítica. (b) Sin esplenomegalia: Metástasis osteoblásticas. raro < 30 años. debilidad. (b) Nódulos tumorales: Desplazamiento de las células hematopoyéticas por masas formadas completamente por células mielomatosas. pérdida de peso. Edad: Habitualmente > 50 años. • Insuficiencia renal (55%). hematopoyesis extramedular. Edad: Habitualmente 5ª -8ª décadas. (4) Modificaciones variables en el número de granulocitos + plaquetas.110 (1) Hematopoyesis extramedular. posiblemente "superrastreo". huesos periféricos). MN: √ Aumento difuso de la captación del trazador en el esqueleto afectado. √ Columna en sandwich / jersey de rugby. fatiga. envenenamiento químico. √ Aumento generalizado de la densidad ósea craneal + obliteración del espacio diploico.50%). (3) Anemia. o combinación de ambos. síndrome de McCune-Albright. enfermedad renal crónica. (2) Esplenomegalia progresiva. DDx: (a) Con esplenomegalia: Leucemia crónica. envenenamiento con flúor. linfoma. Path: Reemplazamiento fibroso / óseo de la médula ósea. 98% > 40 años. en el 59% la policitemia puede preceder a la mieloesclerosis. • Aspirado seco de médula. infección crónica (TB). sarcoma de células reticulares. √ Aumento de la captación en los extremos de los huesos largos. frecuentemente precedida por policitemia vera. • Disnea. policitemia vera. histiocitosis. Localización: Huesos que contienen médula roja (40%) (jaula torácica. pueden confundirse con linfocitos (linfosarcoma. columna lumbar. neuroblastoma). fémur.

√ Osteoporosis generalizada con acentuamiento del patrón trabecular. huesos largos. (3) Amiloidosis secundaria (6 . √ Pedículos vertebrales habitualmente respetados (no tienen médula roja) (DDx: metástasis). El 10% de las lesiones solo se detectan mediante rastreo óseo. Cx: (1) Frecuente afectación renal. √ Masas paraespinales de partes blandas con extensión extradural. Cambios cutáneos (Skin). administración de fluoruros. √ Puede aparecer esclerosis después de la quimio.54% de las áreas. Alteraciones Endocrinas. sacro). (b) Esclerosis difusa. SENSIBILIDAD DEL RASTREO ÓSEO VS. Se asocia a síndrome POEMS: Polineuropatía. √ Áreas focales hiperintensas en T2 (53%).111 A. B. infección bacteriana. √ Afectación mandibular (raramente afectada en las metástasis). Pronóstico: Supervivencia del 25% a los 5 años.3%). √ Osteolisis difusa (pelvis. √ Festoneamiento del borde anterior de los cuerpos vertebrales (presión ósea por los ganglios linfáticos agrandados adyacentes). radioterapia. √ Ausencia de infiltración grasa (inespecífica). Proteína M. Rastreo óseo: En el 75% de los pacientes y 24 . muerte pos insuficiencia renal. √ Forma esclerótica del mieloma múltiple (1 . C. (4) Frecuentes fracturas patológicas. MIELOMA VERTEBRAL DE CÉLULAS PLASMÁTICAS: √ Elementos posteriores respetados. El 30% de las lesiones solo se detectan mediante radiografías. FORMA DISEMINADA: Disperso. FORMA SOLITARIA: Vértebras > pelvis > cráneo > costillas. (2) Predilección por las neumonías recidivantes (leucopenia). predomina en el esqueleto axial: vértebras (50%) > costillas > cráneo > pelvis > huesos largos (la distribución se corresponde con la localización normal de la médula roja). especialmente en columna (precozmente). tromboembolismo DDx: . √ Lesiones osteolíticas expansivas (insuflación) en costillas. RADIOGRAFÍAS Radiografías: En el 90% de los pacientes y 80% de las áreas. √ Neoformación ósea perióstica extremadamente rara.15%). √ Masa de partes blandas adyacente a la destrucción ósea (= masa extrapeural + paravertebral adyacente a las costillas / columna vertebral). pelvis. RM (el reconocimiento depende del conocimiento del rango normal del aspecto de la médula ósea de acuerdo con la edad): √ Áreas focales hipointensas en T1 (25%). Organomegalia. Rastreo con Galio: En el 55% de los pacientes y 40% de las áreas. (a) Lesión esclerótica solitaria: Frecuentemente en columna. √ Aspecto en sacabocados de las amplias áreas osteolíticas (cráneo huesos largos) con festoneado endostal y tamaño uniforme.

zona media de osteoide inmaduro. núcleo central no osificado de fibroblastos benignos proliferados + mioblastos.6 semanas después del inicio de los síntomas. las células mesenquimales encerradas en una sustancia terrosa asumen características de osteoblastos con la subsecuente mineralización + formación periférica de hueso. autolimitada que aparece típicamente en los músculos esqueléticos. "hueso del espadachín" (braquial). Histo: (a) Precoz: Hemorragia focal + degeneración + necrosis del músculo dañado. masa de partes blandas. (2) Hiperparatiroidismo. Edad: Adolescentes. Path: Lesión bordeada por tejido fibroso conectivo comprimido + rodeada por músculo esquelético atrófico (Miositis = nombre incorrecto ya que no existe una inflamación primaria del músculo). . √ Calcificaciones tenues que aparecen 2 . (3) Metástasis osteoblásticas. pequeños músculos de la mano. H > M. sensibilidad. solitaria.Con lesión esclerótica: (1) Osteopoiquilosis. zona externa de densas trabéculas óseas maduras. √ Aplanamiento vertebral. . . visible a las 6 . (4) Mastocitosis. MIELOMATOSIS √ Desosificación generalizada sin tumores definidos. • Historia de traumatismo directo (75%). parcialmente osificada. adultos jóvenes atléticos. músculo temporal. invasión histiocítica. (5) Mieliesclerosis.Con lesión lítica: (1) Metástasis. √ Zona radiolucente que separa la lesión del hueso (DDx: Sarcoma perióstico diafisario). (2) Linfoma. mama.6 meses. (6) Fluorosis.8 semanas. músculos glúteos. bien formadas.112 . (b) Fase intermedia (3 . (2) Metaplasia mieliode. "hueso del jinete" (adductor largo). Localización: Grandes músculos de las extremidades: (a) Dentro del músculo: Aspecto anterolateral del muslo + brazo. (7) Linfoma. "hueso del bailarín" (sóleo). rodilla. (8) Osteodistrofia renal. ♦ MIOSITIS OSIFICANTE.6 semanas): "Fenómeno zonal" con un área central de variación celular y mitosis atípicas (imposible de distinguir de un sarcoma de partes blandas. se hace más pequeña y madura en 5 . (b) Perióstica en la inserción de un tendón: Enfermedad de Pellegrini-Stieda (ligamento colateral medial de la rodilla). benigna. = TUMOR ÓSEO PSEUDOMALIGNO DE PARTES BLANDAS = FORMACIÓN EXTRAÓSEA LOCALIZADA NO NEOPLÁSICA DE HUESO Y CARTÍLAGO = MIOSITIS OSIFICANTE CIRCUNSCRITA = OSIFICACIÓN HETEROTÓPICA = Masa de partes blandas osificante. √ ± Reacción perióstica. √ Masa de partes blandas bien definida. • Dolor.Con Osteopenia: (1) Osteoporosis postmenopausica. codo.

DDx: ¡En las fases precoces es difícil de distinguir histológica + radiológicamente de los sarcomas de partes blandas!. (6) Sarcoma parostal (habitualmente metafisario con gruesa inserción al hueso.113 TC: √ Mineralización bien definida en la periferia de la lesión tras 4 . Pronóstico: ¿Resolución en 1 año?.6 semanas + centro radiotrasparente menos definido (DDx: sarcoma con periferia mal definida + centro cálcico osificado. (8) Osteomielitis aguda (importante edema de partes blandas + reacción perióstica precoz). (5) Rabdomiosarcoma. (10) Osteocondroma (contiguo a la diáfisis con cortical y espacio medular adyacente normales). hemosiderina por hemorragia previa). la actividad disminuye . √ Osificación difusa en la lesión madura. (7) Periostitis postraumática (osificación de un hematoma subperióstico. (1) Osteosarcoma. Angio: √ Tinción tumoral difusa + fina neovascularización en la fase activa precoz. √ Alteración focal de la señal dentro de la médula ósea (= edema medular). VARIANTES DE LA MIOSITIS OSIFICANTE: 1. √ Aumento de la intensidad de señal peritumoral en T2 (= edema de la miositis difusa). con patrón lobular y septos radiotrasparentes de partes blandas intercalados). (9) Calcinosis tumoral (masas calcificadas periarticulares. √ Inhomogéneamente hiperintensa respecto a la grasa en T2. √ Isointensa con el músculo en T1. √ Se refuerza con el contraste. (4) Condrosarcoma. (2) Sarcoma sinovial. RM: Fase precoz: √ Masa con márgenes mal definidos. √ Disminución de la intensidad de señal rodeando a la lesión + en el interior (osificación densa + fibrosis. (3) Fibrosarcoma. densamente mineralizada). √ En la fase de osificación madura. Paniculitis osificante. MN: √ Intensa acumulación del trazador en el rastreo óseo (relacionada directamente con el depósito de calcio en el tejido dañado). Fase intermedia: √ Núcleo isointenso / ligeramente hiperintenso en T1. Fase madura: √ Masa inhomogénea. √ Borde de áreas curvilíneas de disminución de la intensidad de la señal rodeando a la lesión (mineralización / osificación periférica). con inserción ósea de amplia base). √ Masa avascular en la fase madura curada. aumento de la intensidad en T2. principalmente en extremidades superiores. bien delimitada con intensidad de señal cercana a la de la grasa. Localización: Subcutánea. y se puede llevar a cabo la operación con escaso riesgo de recidiva. .

excepto el síndrome de Hunter (ligado al cromosoma X)!. hipertelorismo. Tipo VI = Maroteaux-Lamy. √ Irregularidad de la parte anterior de los cuerpos vertebrales. III. √ Masa radioopaca de partes blandas con una banda radiotrasparente entre la masa y la cortical. ♦ MUCOPOLISACARIDOSIS. √ Manos anchas. √ Escafocefalia. . • Tumefacción / masa fusiforme. Dx: Combinación de hallazgos clínicos + alteraciones radiográficas correlacionadas con estudios genéticos + bioquímicos. • Opacidad corneal. √ Hepatoesplenomegalia. prolongación del T1 + T2).64). √ Engrosamiento perióstico focal (50%). Tipo V = Scheie. Tipo IV = Morquio. Localización: Predominantemente dedos de la mano (2º > 3º > 5º). hidrocefalia. Fascitis osificante. Localización: Fascias. @ Cerebro: √ Atrofia cerebral. Pseudotumor fibroóseo de los dedos. √ Subluxación atlantoaxoidea (laxitud del ligamento trasverso / odontoides hipoplásica o ausente. ¡Todas autosómicas recesivas. Zona: Falange proximal > distal > media. ocasionalmente dedos de los pies. Edad: Media de 32 años (rango 4 . II. √ Múltiples alteraciones en la sustancia blanca hemisférica (áreas hipodensas difusas. √ Calcificaciones visibles (50%). Cx: Compresión medular en la articulación atlantoaxoidea (tipos IV + VI). √ Erosión cortical (ocasionalmente). = PERIOSTITIS REACTIVA FLORIDA. Dx prenatal: Ocasionalmente. Asociados a: Patología valvular cardiaca. éxito en el análisis de los fibroblastos cultivados en liquido amniótico.114 √ Fenómeno zonal menos llamativo. Tipo VII = Sly. H:M = 1:2. Tipo II = Hunter. √ Contracturas de miembros. 3. 2. = Trastorno del almacenamiento lisosómico por defecto de las enzimas lisosómicas específicas implicadas en la degradación de los mucopolisacáridos. • La afectación esquelética domina en los tipos IV y VI. Tipo I = Hurler. √ Grado variable de hidrocefalia. √ Platispondilia con cifosis + enanismo. calota engrosada. • Retraso mental (mas marcado en los tipos I. VII). Tipo III = Sanfilippo. Síndrome de Hurler.

√ Pedículos largos y delgados. Síndrome de Morquio = QUERATOSULFATURIA = MPS IV.115 = GARGOLISMO = ENFERMEDAD DE PFAUNDLER-HURLER = MPS I-H = Enfermedad autosómica recesiva. @ Extremidades: √ Grueso manto perióstico en la diáfisis de los huesos largos (cambios precoces). con altura normal / aumentada.15 años. √ Desosificación. @ Columna: √ Cifosis dorsolumbar con giba lumbar. • Dientes ampliamente separados + escasamente desarrollados.000 nacimientos. extremos proximales de los metacarpianos. √ Fusión prematura de las suturas sagital + lambdoidea. Configuración costal en espátula. • Excreción urinaria de condroitin sulfato B + sulfato de heparina. √ Deformidades en flexión de las rodillas + caderas. • Opacidad corneal precoz que progresa hasta la ceguera. √ Agrandamiento diafisario debido a dilatación del canal medular con adelgazamiento cortical. Incidencia: 1:10. núcleo pulposo. radio cúbito. √ Tumefacción de las diáfisis + afilamiento de los extremos: Húmero distal. √ Manos en tridente. . √ Constricción de los huesos iliacos. Incidencia: 1:40. √ Hidrocefalia comunicante. √ Engrosamiento de la calota. costillas. exceso de sulfato de queratina. √ Coxa valga. Etiología: El déficit de N-acetilgalactosamina-6-sulfatasa de lugar a una degradación defectuosa del sulfato de queratina (principalmente en cartílagos. • Cuerpos de Reilly (gránulos metacromáticos) en leucocitos o células de la médula ósea. pico anterior en D12/L1/L2. puente de la nariz hundido. • Cabeza grande.000 nacimientos. garra (ocasionalmente). • Estrechamiento progresivo de la vía aérea nasofaríngea. @ Cráneo (los cambios más precoces aparecen > 6 meses de edad): √ Protusión frontal. • Abdomen protuberante (cifosis dorsolumbar + hepatoesplenomegalia). Autosómica recesiva. Causa: Gen homozigótico para MPS III con exceso de condroitin sulfato B debido a una iduronidasa X-L (= factor corrector de Hurler) defectuosa. √ Silla turca agrandada con forma de J (erosión de las clinoides anteriores).3 años. córnea). √ Profundización de los agujeros ópticos. Pronóstico: Muerte a los 10 . • Enanismo. @ Pelvis: √ Alas iliacas ensanchadas. hipertelorismo. √ Centro oval. √ Ángulo mandibular amplio + subdesarrollo de los cóndilos. • Características de "gárgola" = Labios evertidos + lengua sobresaliente. • Deterioro mental progresivo después de 1 . Edad: Habitualmente aparece > 1 año. √ Huesos carpianos irregulares con maduración retrasada. √ Huesos faciales pequeños.

√ Espacios discales amplios. √ Giba moderada en la transición dorsolumbar = Cifosis dorsal baja. √ Techos acetabulares hipoplásicos oblicuos. √ Inestabilidad C1-C2 con subluxación anterior. @ Tórax: √ Aumento del diámetro AP + marcado pectus carinatum.5º. √ Subluxación lateral de las cabezas femorales. • Excreción urinaria de sulfato de queratina. √ Uniones condrocostales bulbosas. √ Huesos carpianos pequeños e irregulares. las alteraciones esqueléticas se manifiestan en los primeros 18 meses. √ Atlas cerca del occipucio / arco posterior de C1 dentro del agujero magno. @ Fémur: √ Inicialmente epífisis capital bien formada.6 años. • Postura semiencojida + deformidades en flexión de rodillas y caderas. √ Cuerpos vertebrales torácicos ovoidales con pico / lengua central. • Sordera progresiva. con estrechamiento del canal vertebral. boca grande. • Debilidad + hipotonía. √ Inclinación lateral del margen superior del platillo tibial + severo genu valgo. √ Maxilar prominente. • Opacificación corneal evidente hacia los 10 años. • Cabeza proyectada hacia adelante + hundida entre los hombros elevados. √ Falta de fusión de los segmentos esternales. √ Articulaciones agrandadas. deformidades en manos + pies (pie plano). @ Tibia: √ Osificación retrasada de la epífisis lateral proximal. @ Columna: √ Hipoplasia / ausencia de la apófisis odontoides de C2. • Inteligencia normal. √ Cuerpo de C2 grueso. √ Escasa aireación de las celda mastoideas. √ Afilamiento proximal de los metacarpianos 2º . • Nariz corta. √ Platispondilia = Vértebra plana universal. especialmente afectando a la columna lumbar (DDx: altura normal en el síndrome de Hurler). involución + fragmentación a la edad de 3 . @ Pelvis: √ Pelvis con forma de copa / copa de vino = Cuerpos iliacos estrechados + estrecho pélvico elongado + alas iliacas acampanadas. . @ Cráneo: √ Dolicocefalia moderada. √ Desviación cubital de la mano. después luxación de cadera √ Cuello femoral ensanchado + deformidad en coxa valga. • Enanismo con tronco corto. @ Mano y pie: √ Huesos del antebrazo cortos con ensanchamiento de los extremos proximales. √ Nariz corta + depresión del puente nasal. dientes espaciados.116 Edad: Normal al nacimiento. √ Hipertelorismo. √ Aparición tardía + irregularidad de los centros de osificación del carpo. √ Ligera lordosis con costillas anchas y cortas.

Alcoholismo. ausencia de iliacos abiertos / osificación acetabular deficiente. miopía). deformidad en varo del cuello femoral.Perthes. las células mesenquimales se diferencian a osteblastos que sintetizan nuevas capas óseas + consiguiente engrosamiento trabecular. Lupus eritematoso. Tipo I-H II Epónimo Hurler Hunter A Sanfilippo III B C D IV I-S (V) VI VII Morquio Scheie Maroteaux-Lam y Sly AD Autosómica recesiva Autosómica recesiva Autosómica recesiva Autosómica recesiva Autosómica recesiva Herencia Autosómica Dominante Recesiva ligada al sexo Déficit Enzimático Alfa-L-iduronidasa Iduronatosulfatasa Sulfatasa heparan sulfato. (c) En la superficie de las trabéculas muertas. compresión externa (aumento de la presión en el espacio medular). (b) Debris necróticos en los espacios intertrabeculares + proliferación e infiltración por célu-las mesenquimales y capilares.48 horas) + lipocitos (en 2 . (2) Síndrome de Hurler (altura vertebral normal / aumentada. disrupción traumática. la causa mas frecuente de muerte secundaria a la alteración de C2. pico vertebral inferior). ángulo acetabular pequeño. (2) Efecto acumulativo de factores citotóxicos. infecciones respiratorias frecuentes (por parálisis respiratoria). trombosis. mínima afectación de manos + pies. Pronóstico: Pueden vivir hasta la edad adulta.117 Cx: Mielopatía cervical (caudriplejia traumática / dolores en piernas / alteraciones neurológicas leves). presente al nacimiento. osteocitos (en 12 . con muerte de los elementos celulares. Histo: (a) Isquemia celular que da lugar a muerte de las células hematopoyéticas (en 6 . = NAV = OSTEONECROSIS = NECROSIS ASÉPTICA = Consecuencia de la interrupción del aporte sanguíneo al hueso. Patogénesis: (1) Obstrucción de los vasos intra y extraóseos por embolismo.5 días). Aterosclerosis.12 horas). Rx: Fusión precoz C1-C2. osificación deficiente de los huesos pubianos. DDx: (1) Displasia espondiloepifisaria (autosómica dominante. N-acetil-alfa-D-gluco samidasa Alfa glucosamina-N-acetil transferasa N-acetilgalactosamin a-6-sulfato sulfatasa N-acetilgalactosamin a-6-sulfato sulfatasa Beta-galactosidasa Alfa-L-iduronidasa Arilsulfatasa B Beta-glucuronidasa Glucosaminoglican urinario Dermatan sulfato Dermatan / hepatan sulfato Signos Neurológicos Marcados Suaves a moderados Hepatan sulfato Deterioro mental Queratan sulfato Hepatan sulfato Dermatan sulfato Dernatan / hepatan sulfato NO NO NO Variable ♦ NECROSIS AVASCULAR. Causas: Mnemotecnia: "PLASTIC RAGS": Pancreatitis. embarazo (Pregnancy). . Enfermedad de Legg.

Necrosis Avascular de la Cadera. cabeza humeral. Enfermedad de Caisson. Enfermedad de Caisson. luxación de cadera). Köhler. Estadio IV = Marcado colapso de la cabeza femoral + afectación acetabular significativa. Traumatismo (fractura del cuello femoral. √ Tardíamente: Signo del "Dougnout" = Mancha fría rodeada de aumento de la captación secundaria a: . Mas sensible que la placa simple en la NAV precoz (evidencia de isquemia visible hasta un año antes). Amiloidosis. Fracaso Renal + diálisis. rastreo óseo / RM anormales. Neoplasia (coagulopatía asociada). Vasculitis (LES. Estadio IIIA = Socavamiento subcondral (signo de la "media luna") + formación de quistes. Infección. Chandler). poliarteritis nodosa. artritis reumatoide).85%) El estudio de médula ósea (con radiocoloide) es mas sensible que el estudio óseo (con difosfatos). Traumatismo (fractura del cuello femoral. Estadio IIIB = Moderada alteración en el contorno de la cabeza femoral / fractura subcondral + espacio articular normal. √ Precozmente: Frío = Defecto fotopenico (aporte sanguíneo interrumpido). Irradiación. Estadio I = Jaspeado trabecular normal / apenas detectable. cóndilos femorales. Artritis Reumatoide.118 ESteroides. Estadio IIB = Llamativa esclerosis + osteoporosis + signo precoz de la media luna. • Limitación del rango de movimiento. lesión térmica). Estadio V = Estrechamiento del espacio articular + cambios degenerativos acetabulares. Edad: 20 . Enfermedades del Colágeno (LSE). Grasa (Fat) (la administración prolongada de corticosteroides aumenta la médula). Anemia de células falciformes (Sickle). Estadio IIA = Esclerosis focal + osteopenia. Placa simple (positiva solo tras varios meses del comienzo de los síntomas): Estadio O = Normal. MN (sensibilidad del 80 . • Dolor en la cadera / ingle / muslo / rodilla. Radiación. Mnemotecnia: "GIVE INFARTCS": Enfermedad de Gaucher. Anemia de células falciformes (Sickle). Idiopático (enfermedad de Legg-Perthes). En el 25% no hay factores predisponentes. Idiopática (Legg-Calvé-Perthes.25 años. ¡La afectación de una cadera aumenta el riesgo en la cadera contralateral en hasta un 70%!. luxación de cadera). Alcoholismo. Enfermedad de Gaucher. Localización: Cabeza femoral (lo mas frecuente). Menos sensible que la RM Técnica: El estudio mejora con doble recuento + colimación puntual. Ambiental (Environmental) (quemadura.

FRACTURA SUBCONDRAL: √ Predilección por la porción anterosuperior de la cabeza femoral (estudio sagital). Rx: Descompresión del núcleo / osteotomía (par los grados 0 . ♦ OCRONOSIS. fractura epifisaria (áreas hipodensas puntiformes / lineales. con excesiva producción de ácido homogentísico + depósito en el tejido conectivo. sinovial y hueso. (b) Anillo completo (menos frecuente). √ Refuerzo de la interfase + medula circundante + dentro de la lesión. . debris celulares amorfos. √ Hendidura de baja intensidad de señal que discurre paralela a la placa ósea subcondral con áreas de elevada intensidad de señal pseudoadiposa en T1. √ Lesión de NAV definida a las 24 . Histo: Cartílago anormalmente pigmentado sometido a deterioro dando lugar a calcificación + despojo de tejido cartilaginoso. √ Banda hiperintensa (línea de fractura rellena de liquido articular / edema) dentro de la médula necrótica con intensidad de señal intermedia o baja en T2. NAV PRECOZ ¡La necrosis focal de la médula grasa indicativa de la reacción de los tejidos vivos. √ Lesión hipo / hiperintensa en T2. trabéculas óseas engrosadas) en forma de: (a) Banda que se extiende hasta la palca ósea subcondral. COLAPSO EPIFISARIO: √Depresión focal del hueso subcondral.119 (a) Recapilarización vascular + síntesis de hueso nuevo.5 años si no se trata debida al colapso de la cabeza femoral + incongruencia articular. depresión focal del contorno epifisario). (b) Osteoartritis degenerativa. RM (sensibilidad del 90 100% en la enfermedad sintomática): Prevalencia de la enfermedad clínicamente oculta: 6%. √ Refuerzo de la señal en T1 con contraste (carácter avascular de la interfase reactiva) NAV AVANZADA: √ "Patrón edematoso pseudohomogéneo" = Grandes áreas inhomogéneas con intensidad de señal mayoritariamente disminuida en T1. DDx: Edema de médula ósea (cambios medulares mal definidos. no se visualiza! √ Área central de elevada intensidad de señal (= hueso necrótico + médula no invadida por capilares + tejido mesenquimal). ¡Las imágenes sagitales son especialmente útiles!.II). no distinguible de la médula ósea normal en T1.48 horas por una banda de baja intensidad con interfase interna bien delimitada y margen externo borroso en T1 (= tejido de reparación mesenquimal + fibroso. TC (se utiliza para el estadiaje de la enfermedad conocida): √ El estadiaje aumenta de grado en un 30% en comparación con la placa simple. artroplastia / artrodesis / prótesis total de cadera (para los grados > III). incluyendo cartílago. √ Ausencia de refuerzo dentro + alrededor de la línea de fractura. = ALCAPTONURIA = Ausencia hereditaria de la ácido homogentísico oxidasa. Cx: Osteoartritis precoz en 3 . ausencia de interfase reactiva). √ Signo de la "doble línea" en T2 (más específico) = Yustaposición de la banda interna hiperintensa (tejido de granulación) + banda externa hipointensa (artefacto por desplazamiento químico / fibrosis + esclerosis).

afectación de otros huesos). . • Puede asociarse a dolor dorsal bajo cuando existe inestabilidad de la sínfisis del pubis. cadera. Edad: En mujeres durante la fecundidad. √Calcificaciones puntiformes en los tejidos anteriores a los cuerpos vertebrales. √ Espacio discal dramáticamente estrechado. √ La esclerosis puede desaparecer en 3 . DDx: (1) Espondilitis anquilopoyética (afecta al iliaco + sacro. √ Osteoporosis en las vértebras colindantes. √ Cambios osteoartríticos severos y prematuros en hombro. fracaso renal (depósito de pigmentos). pigmentación gris de la esclerótica. ocasionalmente unilateral. @ Columna: √ Calcificación laminar de múltiples discos intervertebrales. √ Triángulo simular de hueso reparativo en el lado sacro.120 H:M = 2:1. • Fracaso cardiaco. Incidencia: 2% de la población. √ Osteofitosis masiva + anquilosis de la columna (en pacientes mayores). columna de los pacientes jóvenes. • Pigmentación negra de tejidos blandos (en la 2ª década). √ Área triangular de esclerosis a lo largo de la parte inferior del iliaco adyacente a la articulación SI (espacio articular no afectado). √ Múltiples fenómenos "de vacío" (frecuente). destrucción articular). √ Cuerpos óseos intraarticulares √ Pequeñas calcificaciones en los tejidos blandos paraarticulares + tendones. Causa: Estrés crónico secundario a inestabilidad de la sínfisis del pubis. (2) Artritis reumatoide (asimétrica. estrechamiento del espacio articular. ♦ OSTEÍTIS CONDENSANTE DEL ILIACO. • Alcaptonuria con tinción negruzca de los pañales. rodilla. piel amarillenta.20 años tras la estabilización de la sínfisis del pubis. √ Habitualmente bilateral + simétrico. @ Articulaciones: √ Cambios hipertróficos en la cabeza humeral. matiz azulado de la oreja + cartílago nasal.

√ Nódulos de Heberden = Osteofitosis en la articulación IFD: H:M = 1:10.7 . esclerosis. √ Configuración articular en "ala de pájaro" / "gaviota" = Erosiones centrales. prostaglandinas. OSTEOARTRITIS PRECOZ Mnemotecnia: "Early OsteoArtritis". (2) Aumento del flujo a través de shunts AV. tumor costal. √ Deformidad en varo. √ Esclerosis / eburneación del hueso subcondral en áreas de estrés. . √ Formación de quistes subcondrales (geodas). timoma. metástasis pulmonares de sarcoma osteogénico. (d) Cardiopatía congénita con shunt derecha izquierda. Acromegalia. mesotelioma. leiomioma esofágico. quiste pulmonar congénito. Displasia Múltiple Epifisaria. bilateral + simétrica. A. √ Puede conducir a la anquilosis ósea. 1er MTF. √ Engrosamiento / contrafuertes de la cortical femoral medial. @ Cadera: √ Migración superior de la cabeza femoral (menos frecuentemente medial / axial). ♦ OSTEOARTROPATÍA HIPERTRÓFICA. √ Estrechamiento del espacio articular. fibrosis intersticial. hemocromatosis. Etiología: (1) Liberación de vasodilatadores que no son metabolizados por el pulmón. hemangioma pulmonar. CAUSAS TORÁCICAS: (a) Tumor maligno (0. Ocronosis. formación de quistes. DDx: Artritis reumatoide. hepatopatía crónica.12%): Carcinoma broncogénico (88%). TB (muy rara). √ Subluxación radial de la base del 1er metacarpiano. Predisposición: Mujeres postmenopausicas. carcinoma de células renales.1 ♦ OSTEOARTRITIS. blastomicosis. hormona del crecimiento. @ Columna: √ Esclerosis + estrechamiento de las articulaciones apofisarias intervertebrales. (3) Vasodilatación periférica refleja (impulsos vagales). (c) Infección / inflamación crónica: Absceso pulmonar. trapezoescafoidea. √ Nódulos de Bouchard = Osteofitosis en la articulación IFP. melanoma. Zona: Articulaciones IFD + IFP de las manos. = OSTEOARTROPATÍA HIPERTRÓFICA PULMONAR. IFD > IFP. = ENFERMEDAD ARTICULAR DEGENERATIVA = La disminución del condrointin sulfato con la edad produce fibrillas colágenas sin apoyos seguida de degeneración cartilaginosa. @ Mano + pie: Áreas diana: 1er MCF. (4) Hormonas: Estrógenos. OSTEOARTRITIS EROSIVA = Forma inflamatoria de osteoartritis. enfermedad de Wilson. fibrosis quística. linfoma. (b) Tumor benigno: Fibroma pleural benigno. √ Osteofitosis habitualmente asociada a enfermedad discogénica. bronquiectasias. @ Rodilla: √ Habitualmente se afecta primero el compartimiento femorotibial medial. cáncer de mama. √ Osteofitos femorales + acetabulares. √ Osteofitosis en el margen articular / área no sometida a esfuerzos.

leucemia mieloide crónica.13%. estenosis benigna de los conductos biliares. enfermedad de Whipple. Zona: En regiones metadiafisarias. parestesias. • Alteraciones neurovasculares periféricas: Cianosis local. las lesiones menores se clasifican como osteomas osteoides. √ Mandíbula ± maxilar anormal en el 40%. ruborización + palidez de la piel. ♦ OSTEOBLASTOMA. úlcera gástrica. codos (17%). hombros (10%) dedos de las manos (7%). extensión secundaria al cuerpo . hepatitis crónica activa. Localización: (raramente multifocal). (c) Carcinoma indiferenciado nasofaríngeo.5 cm. • Dolor suave de comienzo insidioso (84%). √ Regresión de la reacción perióstica tras la toracotomía. enfermedad de Crohn. Histo: Numerosas células gigantes mutinucleadas (osteoclastos). √ Captación simétrica difusamente aumentada a lo largo de los márgenes corticales diafisarios + metáfisis de los huesos tubulares de las extremidades con irregularidades. humero + falanges distales (25%). disentería amebiana + bacilar. pelvis (5%). √ Aumento de la captación periarticular (= sinovitis). disminución del grado de motilidad (29%). CAUSAS EXTRATORÁCICAS: (a) Tracto GI: Colitis ulcerosa. 6 . falanges proximales (60%). • Dolor candente. • Hipertrofia de extremidades (tumefacción de partes blandas).94% en elementos dorsales. • Dedos hipocráticos en manos y pies (porras). Rastreo óseo (muestra los cambios con mas claridad). (b) Enfermedad hepática: Cirrosis alcohólica + biliar. √ Tumefacción de partes blandas (porras) de las falanges distales. • Debilidad muscular de moderada a paraplejía debida a compresión medular. fiebre). TB intestinal.2 B. 3ª década (20%). • Respuesta a los salicilatos en el 7%. Localización: Tibia + peroné (75%). • Tumefacción localizada. cirrosis posthepática. estroma de tejido conectivo muy vascularizado + mayor que en el osteoma osteoide. sensibilidad. rodillas (75%). • Asintomático en < 2%. carcinoma gástrico. primero lisa después ondulante + áspera. (a) Columna (33 . fémur (50%). y rigidez articular: tobillos (88%). • Escoliosis dolorosa 50% (con afectación vertebral / costal) secundaria a espasmos musculares.37%): 62 . amiloidosis. metacarpo + metatarso (40%). • Ocasional toxicidad sistémica (leucocitosis.19 años. carcinoma pancreático. carcinoma de los conductos biliares. empeora durante la noche en el 7 .30 años (90%): 2ª década (55%). muñecas (83%). áreas de aumento de la sudoración. Path: Lesión > 1. √ Proliferación perióstica de hueso nuevo. Incidencia: < 1% de todos los tumores óseos primarios. absceso hepático. eritema crónico. osteoide + hueso irregularmente dispuestos. unilateral (raro). tumefacción dolorosa de miembros. radio + cúbito (80%). 3% de todos los tumores óseos benignos. H:M = 2:1. √ Afectación escapular en 2/3. más abundante en la concavidad de los huesos largos (aspectos dorsal + medial). Edad: Edad media 16 . = OSTEOMA OSTEOIDE GIGANTE = FIBROMA ÓSEO OSTEOGÉNICO = FIBROMA OSIFICANTE = Raro tumor benigno con potencial crecimiento ilimitado + capacidad de transformación maligna. linfoma intestinal.

columna cervical (31%). Angio: √ Teñido tumoral en la fase capilar (50%). (12) Sarcoma de Ewing. (8) Lipoma. radio (8%). (9) Epidermoide. calcáneo (4%). es el proceso esquelético benigno más frecuente. (6) Osteomielitis. raro en el cuello femoral. √ Matriz tumoral radiolucente (25 . (5) Quiste óseo aneurismático. metatarsianos (8%). √ Nidus radiolucente > 2 cm (rango 2 .3ª décadas. (7) Hemangioma. √ Lesión progresiva expansiva que puede aumentar rápidamente de tamaño (25%).32%): Fémur (50%). √ Bien delimitado (83%). Zona: Diafisario (58%). (2) Osteoma osteoide (calcificación densa + halo de esclerosis ósea. MN: √ Intensa acumulación focal del agente óseo (100%).22%). tibia (19%).94%) / destrucción cortical (20 . √ Escoliosis (35%). el curetaje incompleto puede afectar a la curación debido a producción de cartílago + atrapamiento de hueso laminar. (3) Tumores cartilaginosos (calcificación grumosa de la matriz). RM: √ Intensidad baja a intermedia en T1.26%): Cuello dorsal del astrágalo (62%). √ Edema circundante. √ Delgada cáscara de hueso nuevo perióstico (58 . metafisario (42%). √ Osteoporosis por desuso + hiperemia en localización talar. osificada (36 . excéntrico (46%). (10) Displasia fibrosa. peroné (4%). Edad: 1ª . √ Intensidad media a elevada en T2. (11) Metástasis. columna lumbar (31%).72%). columna dorsal (34%). intracortical (42%). (c) Huesecillos de la mano + pie (15 .12 cm). . √ ± Pequeños flecos anulares / puntiformes de matriz calcificada. central (12%) puede ser perióstico. Pronóstico: 10% de recidiva tras excisión. √ Rápida calcificación tras la radioterapia. metacarpianos (8%). humero (19%). √ Componente bien definidos de partes blandas. H:M = 1:1. central (12%). sacro (3%). escafoides (8%). DDx: (1) Osteo / condrosarcoma (hueso nuevo perióstico). el crecimiento termina cuando la pla-ca epifisaria casi está fusionada.56%) / esclerosis reactiva (22 .77%) / ausencia de reacción perióstica. (b) Huesos largos (26 . √ Expansión cortical (75 . (4) Tumor de células gigantes (ausencia de calcificación. < 2 cm debido al limitado crecimiento potencial).91%). afectación epifisaria). (d) Calota + mandíbula (= cementoblastoma). ♦ OSTEOCONDROMA SOLITARIO.64%).3 vertebral (28%). = EXÓSTOSIS CARTILAGINOSA = Trastorno hiperplásico / displásico óseo originado en cartílago abarrante o desplazado de la placa de crecimiento. √ Ausencia de esclerosis reactiva (9 .

√ Crecimiento en ángulo recto + hacia las epífisis (tracción de los tendones). √ Aumento de tamaño tras la fusión epifisaria (habitualmente comienza en el casquete cartilaginoso. habitualmente monoarticular. Y (And). en el 10% bilateralmente). (2) Transformación maligna en condro / osteosarcoma (< 1%). hipercelularidad + atipia celular que pueden confundirse con malignidad. (c) Forma calcificada. doloroso cuando atrapa nervios / vasos sanguíneos. H:M = 2 . Áreas: Rodilla (afectada frecuentemente > 50%. tibia (50% alrededor de la rodilla). • Habitualmente indoloro. √ Grado variable de mineralización ósea (1/3 de los condromas no muestran radiopacidad). en cualquier hueso que se desarrolle por calcificación encondral. Tipos: (a) Forma pedunculada. √ Continuidad del espacio medular con el del hueso huésped. Signos de degeneración maligna: Mnemotecnia: "GLAD PAST": Crecimiento (Growth) después de la fusión epifisaria. pelvis. 5%. costilla. Masa de partes blandas (Soft). Dolor (Pain) después de la pubertad. √ El tamaño de los nódulos varía desde pocos mm a varios cm. . √ Continuidad de la cortical ósea con la del hueso huésped. de crecimiento lento • Dolor articular progresivo con limitación de la movilidad / bloqueo. codo > cadera. Casquete cartilaginoso engrosado (Thickened). √ Hueso cortical con casquete cartilaginoso.4:1. Histo: Focos de cartílago por debajo de la superficie sinovial + dentro del tejido conectivo subsinovial. > hombro > tobillo > muñeca. columna (1. • Masa de partes blandas en la articulación. escápula.4 Histo: Casquete cartilaginoso conteniendo una superficie basal con osificación endostal. fémur. Localización: Metáfisis de huesos largos. Causa: Sinovial hiperplásica con metaplasia cartilaginosa (focos < 2 . (b) Forma con amplia base. √ Múltiples fragmentos sueltos calcificados / osificados en una única articulación (es rara una concha ósea de hueso laminar remodelado). ocasionalmente bilateral. los fragmentos sueltos pueden permanecer flotando libremente / unirse a otros fragmentos sueltos para formar grandes masas / volverse a unir a la sinovial ya sea para reabsorberse o seguir creciendo. radio proximal. √ Erosión por presión del hueso adyacente en las articulaciones que soportan peso (por ejemplo la cadera). Actividad Adicional en la escintigrafía. Destrucción (cortical). Edad: aparece en la 4ª década. humero. ♦ OSTEOCONDROMATOSIS SINOVIAL. Lucencia (nueva radiotrasparencia). habitualmente dorsal). Cx: (1) Atrapamiento de nervios / vasos sanguíneos. = OSTEOCONDROMATOSIS = CONDROMA ARTICULAR = Modificaciones proliferativas autolimitadas + metaplásicas en la sinovial con formación de nódulos cartilaginosos / osteocartilaginosos intrasinoviales.3 cm). √ Ensanchamiento metafisario.

enfermedad degenerativa articular. H>M. derrame articular. (c) osteoesclerosis (d) calcificaciones vasculares + partes blandas. ♦ OSTEODISTROFIA RENAL. Patogénesis: . raramente lateral. Acidosis tubular renal. fosfatos. Cx: La enfermedad de larga evolución puede dar lugar a patología articular degenerativa. condrosarcoma. alineadas rotatoria / tangencialmente. (c) Cóndilo del codo. bilateral en 20 . √ Tumefacción de partes blandas. = OSTEOCONDRITIS DISECANTE = FRACTURA OSTEOCONDRAL = Fractura + posible separación de una porción de la superficie articular. Síndrome de Fanconi = Alteración de la reabsorción de glucosa. 3. tibia vara. √ Fragmento completamente cartilaginoso invisible en las placas simples. sodio. • Tumefacción. (d) Astrágalo. agravamiento del dolor con el movimiento. bicarbonato. Raquitismo vitamina D resistente = Raquitismo hipofosfatémico. = Constelación de alteraciones musculoesqueléticas que aparecen en el fracaso renal crónico = Combinación de (a) osteomalacia (adultos) / raquitismo (niños). 2. (2) Forma Tubular = Osteodistrofia renal congénita: 1. (b) Cabeza humeral. • Asintomática / molestias vagas. osteocondritis disecante. fosa olecraneana. artritis tuberculosa. enfermedad de Scheuermann. artropatía neuropática. agua. bloqueo. • Click. receso axilar / subcapsular de la articulación glenohumeral √ Nido del ratón = Depresión esclerosada en la superficie articular. Clasificación: (1) Forma Glomerular = Enfermedad renal adquirida: Glomerulonefritis crónica (frecuente). √ Línea de fractura paralela a la superficie articular. limitación de la movilidad. enfermedad de Osgood-Schlatter.30%. hemangioma. disfunción endocrina. Localización: Región posterior de la rodilla. (2) ¿Rasgo autosómico dominante asociado a estatura corta. √ Ratón = Fragmento osteocondral. síndrome del túnel carpiano? Edad: Adolescencia. osteonecrosis. DDx: (1) Sarcoma sinovial. lipoma arborescente. cerca de la fosa intercondílea (90%). Rx: Extirpación de los fragmentos sueltos (es frecuente la recidiva). (b) HPT 2º con osteítis quística fibrosa + calcificaciones en partes blandas. ♦ OSTEOCONDROSIS DISECANTE.5 √ Ensanchamiento del espacio articular (por la acumulación de fragmentos sueltos). Etiología: (1) Fractura subcondral por fatiga como consecuencia del impacto de fuerzas de cizallamiento. (4) Sinovitis villonodular pigmentada. √ AUSENCIA de osteoporosis. aminoácidos. (2) Fractura osteocondral (Hx de traumatismo). Localización: (a) Rodilla (cóndilo femoral medial (10% lateral). (3) Desintegración de la superficie articular (artritis reumatoide. ácido úrico.

(b). que a su vez.83%). Pronóstico: La osteopenia puede no modificarse / empeorar después del trasplante renal + durante la hemodiálisis B. predomina la resistencia a la vitamina D y los niveles de calcio se mantienen bajos (el producto Ca x P permanece casi siempre normal debido a la hiperfosfatemia). (3) Osteoporosis (disminución de la cantidad de hueso). mala situación nutricional. (c). √ Ensanchamiento de la placa de crecimiento.25%) √ Fractura Mlikman / zonas Looser (1%). el mantenimiento del producto Ca x P disminuye directamente los niveles de calcio plasmático. √ Desmineralización ósea difusa. así como OSTEÍTIS FIBROSA. √ Zona irregular de calcificación provisional. utilización de esteroides. Factores contribuyentes: Acidosis metabólica crónica. La insuficiencia renal con disminución de la filtración da lugar a retención de fosfatos. costillas (5 .25%). azotemia pre y postrasplante. aumenta la producción de PTH (HPT 2º). Zonas: Cuerpo vertebral (3 .6 (a). Mezcla de (a) y (b): Elevación del fosfato plasmático inhibe la activación de la vitamina D mediante retroalimentación. pulmón. Causa: Efecto combinado de: (1) Osteomalacia (disminución de la mineralización ósea debido a insensibilidad adquirida a la vitamina D / factor antivitamina D. corazón. también contribuyen a la osteomalacia los inhibidores de la calcificación producidos en los estados urémicos. esto da lugar a una proliferación desorganizada de la zona de maduración + cartílago hipertrofiado y alteración de la calcificación encondral. √ Arqueamiento de huesos largos. • Hipocalcemia. bursas.25 . Cx: Predisposición a las fracturas (menor fuerza estructural) con pequeños traumatismos / espontáneas. √ Fracturas metafisarias. disgunción del sistema enzimático hepático. OSTEOPENIA (En el 0 . Localización: Más evidente en áreas de rápido crecimiento tales como articulación de la rodilla. escoliosis. La insuficiencia renal produce una disminución de la conversión de la vitamina D en 1-25(OH)2D3 activa (realizada por la 25-OH-D-1-α hidrola. el déficit de vitamina D enlentece la absorción intestinal de calcio. invaginación . (2) Osteitis fibrosa quística (reabsorción ósea). vasos sanguíneos. ramas pubianas. √ Acopamiento metafisario + deshilachamiento. niveles bajos de vitamina D. = disminución del número de trabéculas + engrosamiento de las trabéculas sometidas a tensión = Aumento del patrón trabecular. hiperparatiroidismo. Causa: En el fracaso renal crónico (FRC) no pueden desarrollarse vasos normales a lo largo de las columnas cartilaginosas en la zona de calcificación provisional. toxicidad por aliminio. predomina el HPT 2º con una moderada resistencia a la vitamina D. RAQUITISMO (niños). • Retención de fosfato. que es excluxiva de las mitocondrias del tejido renal). √ Impronta cóncava difusa en multiples platillos terminales vertebrales. los niveles bajos de calcio dan lugar a OSTEOMALACIA. articulaciones. la prevalencia de las fracturas aumenta con la duración de la hemodiálisis y no se modifica después del trasplante renal. y da lugar aun aumento del producto Ca x P con CALCIFICACIÓN DE TEJIDOS BLANDOS en riñón. A.

D. (c) Viscerales (79%): Corazón . vellosa. puede extenderse a la articulación adyacente. C. Osterodistrofia Renal Congénita.75 mg/dl en el liquido extracelular). radio distal.83%): En el tjido de la media + elástica interna. habitualmente en la glomerulonefritis crónica. pierna. • Hiperfosfatemia. √ Pequeñas áreas densas en forma de nubes. √ Neoformación ósea perióstica. √ Retraso generalizado de la edad ósea. . húmero proximal. hipercalcemia. secundaria a lesión tisular. Pronóstico: Puede incrementarse / disminuir después del trasplante renal. endostal. √ Condrocalcinosis (mas frecuente en el HPT 1º). huesos largos. trabecular. (b) Distrófica. (3) Paratiroidectomía en el HPT 3º (= HPT autónomo).34%): Una de mas manifestaciones radiológicas más frecuentes. subligamentosa. (b) Periarticular (0 . caracterizada por: (1) Alteración de la reabsorción de fósforo en los túbulos renales proximales. costillas. arterias del antebrazo. osteoblastos. √ Reabsorción ósea subperióstica. Localización: (a) Arterial (27 .66%): Causa: La incapacidad renal para excretar adecuadamente los fosfatos da lugar a hiperplasia de las células paratiroideas principales (HPT 2º).52%): Multifocal. más frecuente en el HPT 1º).7 basilar. osteocitos. • Elevación d elos niveles de PTH. el exceso de PTH afecta al desarrollo de los osteoclastos. • Respuesta inflamatoria en el tejido tenosonovial circundante. riñón. (2) Administración de Vitamina D (si predomina la resistencia a la vitamina D). OSTEOESCLEROSIS (9 .1. secundaria a la hiperfosfatemia ( el producto de la solubilidad del calcio + fostato [Ca2+ x PO-24] supera los 60 .5 . Raquitismo Vitamin D Resistente. también en pelvis. frecuentemente simétrica. Rx: (1) Disminución d ela absorción intestinal de fósforo (en la hiperfosfatemia). cabezas de metatarsianos + metacarpianos. puede ser la única manifestación d ela osteodistrofia renal. Localización: Arteria dorsal del pie. cortical. √ Epífisis desplazada (10%): Cabeza del fémur. √ Osteoclastoma = Tumor pardo = Osteitis fibrosa quística en el 1. CALCIFICACIONES DE PARTES BLANDAS (a) Metastásica. mano. muñeca. √ Aspecto de tubería sin afectación luminal importante. base del cráneo (niños). huesos faciales. √ Nivel liquido-liquido en la calcinosis tumoral. • Liquido cretoso / material plástico. √ Calcificación "tumoral" amorfa. Pronóstico: Frecuentemente desaparecen con el tratamiento. subcondral. • Hipocalcemia. = DIABETES FOSFÁTICA = HIPOFOSFATEMIA PRIMARIA = RAQUITISMO FAMILIAR HIPOFOSFATÉMICO = Anormalidad tubular renal dominante. ligada al cromosoma X. alcalosis con precipitación de sales cálcicas. fémur distal. estómago. HPT SECUNDARIO (6 . E.7% (debido al estímulo de la acción de los osteoclastos por la PTH. pulmón. √ Densidad cretosa difusa: Columna dorsolumbar en el 60% (columna en jersey de rugby).

(a) Síndrome Lighwood = Nefritis pierde sal (forma autolimitada). Tipos Clínicos: 1. osteoesclerosis. • Elevación de la fosfatasa alcalina. (2) Aminoaciduria. • Acidosis sistémica. • Otosclerosis. • Mala dentición. recesiva / esporádica. estructura trabecular deficiente. . osteítis fibrosa. Incidencia: Global 1:28.60. 2.8 (2) Disminución de la absorción intestinal de calcio + fósforo. Rx: Grandes dosis de Vitamina D + alcalinización. • Escleróticas azules. √ Desmineralización difusa. • Hipofosfatemia + hiperfosfaturia. • Nefrocalcinosis las ♦ OSTEOGÉNESIS IMPERFECTA. OSTEOGÉNESIS IMPERFECTA CONGÉNITA = Enfermedad manifiesta al nacimiento (aparece in útero). Edad: < 1 año. √ Hueso cortical defectuoso: Aumento del diámetro de los extremos proximales de fémur + humero. múltiples áreas quísticas.000) nacidos vivos. nefrocalcinosis. autosómica dominante. • AUSENCIA de nefrocalcinosos. huesos largos). Pronóstico: Deterioro funcional renal probablemente cuando aparecen modificaciones óseas. • Hiperlaxitud articular. variedad no letal. (b) Síndrome Butler-Albrigth = Forma severa. pseudofracturas. (3) Glucosuria renal (glucosa sanguínea normal). √ Manifestaciones raquíticas clásicas. adelgazamiento cortical. • Piel delgada y laxa.000 . osteítis fibrosa (rara). √ Raquitismo. corresponde al Tipo II. hueso frágil y delgado. osteomalacia. = PSATIROSIS = FRAGILITAS OSSIUM = ENFERMEDAD DE LOBSTEIN = Grupo heterogéneo de alteraciones generalizadas del tejido conectivo que dan lugar a un enanismo micromélico caracterizado por fragilidad ósea. Rx: Infusión de fosforo + grandes dosis de Vitamina D. lesiones óseas. Histo: Matriz colágena inmadura. ocasionalmente enanismo. Etiología: Alteración tubular renal √ Raquitismo. variedad letal. Acidosis Tubular Renal. √ Formación de callo normal / exuberante. H:M = 1:1. • Cráneo blando (caput membranaceum). Triada de: (1) Hiperfosfaturia. √ Fracturas múltiples + pseudoartrosis con arqueamiento (cuerpos vertebrales. • Hipocalcemia (secundaria a malabsorción intestinal). Síndrome de Fanconi.500 (20. corresponde al Tipo I + IV. osteomalacia. escleróticas azules y dentinogénesis imperfecta. OSTEOGÉNESIS IMPERFECTA TARDÍA = Habitualmente no se manifiesta al nacimiento.

√ Cuerpos vertebrales bicóncavos + nódulos de Schmorl. √ Fracturas en el neonato (se producen durante el parto). √ Costillas delgadas arrosariadas ± fracturas que dan lugar a un tórax en campana / estrecho. √ Compresibilidad anormal de la bóveda craneal con el transductor. • Escleróticas azules. √ Múltiples fracturas fetales + deformidades de huesos largos + costillas. √ Agrandamiento de los senos. √ Impresión basilar = Platibasia. √ Osteoporosis. aumento de altura de los espacios discales intervertebrales. Autosómica recesiva / esporádica. √ Visibilidad disminuida del esqueleto. Edad de Presentación: 2 . compatible con la vida. √ Cráneo delgado. • Escleróticas azules. Osteogénesis Imperfecta Tipo II.9 √ Adelgazamiento costal / muescas. Osteogénesis Imperfecta Tipo I. √ Persistencia de huesos wormianos en la edad adulta. Autosómica dominante. √ Aspecto óseo arrugado (= mas de una fractura en un mismo hueso). Cx: (1) Audición defectuosa / sordera por la otosclerosis (20 . √ Platiespondilia. OI CONGÉNITA LETAL. √ Aumento de la transmisión (mineralización extremadamente escasa). √ Miembros anormalmente cortos. √ Niños de peso + altura normal. • Dentición normal / anormal. forma letal perinatal. arqueamiento.000 nacimientos. Dx: Análisis de las vellosidades coriónicas. √ Costillas arrosariadas (formación de callo alrededor de la fractura). la variedad mas frecuente. √ Deformidades por arqueamiento después del que el niño empiece a andar. . celdas mastoideas. OB -US: ¡Una ecografía normal después de la semana 17 de EM excluye el diagnóstico!. √ Aumento de la visualización de las pulsaciones de las arterias intracraneales. √ NO RCIU. √ Cráneo delgado mal osificado. √ Tórax pequeño (colapso de la jaula torácica). √ Huesos largos acortados anchos y arrugados. • Laxitud ligamentosa + piel laxa. Incidencia: 1:54.6 años. √ Engrosamiento óseo localizado por la formación de callo. OB -US: √ Marcado arqueamiento de los huesos largos. • Sordera presenil. desmineralización. √ Visualización inhabitualmente buena de la superficie cerebral √ Inhabitual buena visibilidad de las órbitas. √ Osteopenia vertebral. (2) Muerte por hemorragia intracraneal (función plaquetaria anormal). √ Angulaciones óseas.60%).

Osteogénesis Imperfecta Tipo III. √ Osificación craneal disminuida. (5) Esclerodermia. √ Niños pequeños para la edad gestacional (frecuente). • Escleróticas de color normal. (6) Enfermedad de Raynaud. (8) Acropatía ulceromutilante. progresiva y lenta. √ Afinamiento afilado de los extremos proximales de los metacarpianos + metatarsianos. . = OI SEVERA PROGRESIVAMENTE DEFORMANTE Autosómica recesiva / dominante. √ Circunferencia torácica normal. • Hiperlaxitud articular (50%). • Pequeña tendencia a desarrollar sordera. √ Los codos muestran el mismo tipo de destrucción. forma moderada con mejor pronóstico. √ Osteoporosis. • Esclerótica azulada en la infancia. DDx: (1) Osteolísis masiva = Enfermedad de Gorham (destrucción local de huesos contiguos. √ Osteolísis progresiva de los huesos del carpo + tarso. √ Polihidramnios Pronóstico: Nacidos muertos / muerte inmediatamente después del nacimiento debido a hipoplasia pulmonar. √ Humero de forma casi normal. habitualmente no se afectan manos ni pies). ECO-OB: √ Huesos largos acortados + arqueados. (3) Lepra. √ ± Fracturas costales. Osteogénesis Imperfecta Tipo IV. √ Múltiples fracturas presentes en el nacimiento en 2/3 de los casos. √ Las fracturas curan bien. DDx: Hipofosfatasia congénita. √ Depresión baticefálica de la base del cráneo. √ Huesos tubulares de longitud normal. Autosómica dominante. (4) Siringomielia. puede aparecer moderado arqueamiento femoral. que se vuelve clara con la edad. Histo: Proliferación + hiperplasia de las células musculares lisas de las arteriolas sinoviales. alteración progresivamente deformante compatible con la vida. √ Huesos largos acortados + arqueados. (2) Tabes dorsal. ECO-OB: √ Arqueamiento de los huesos largos. Enfermedad con reabsorción ósea. √ Vértebras + pelvis normales. acondrogénesis tipo I.10 √ Movimientos fetales disminuidos. Pronóstico: Deformidad progresiva de miembros + columna durante la infancia / adolescencia. √ Fracturas. ♦ OSTEOLÍSIS ESENCIAL. (7) Osteolísis regional postraumática. √ Deformidades progresivas de miembros + columna en la edad adulta.

Edad: Vida adulta. • Dolor local (95 . Edad: Niños + adultos < 40 años. = Neoplasia esquelética benigna compuesta por osteoide + tejido óseo menor de 1. Histo: Proliferación masiva de tejido hemangiomatoso / linfangiomatoso con grandes espacios sinusoidales + fibrosis. senos paranasales (seno frontal / etmoidal). = ENFERMEDAD DE GORHAM = SÍNDROME DEL "HUESO QUE DESAPARECE" = HUESO FANTASMA = HEMANGIOMA ÓSEO. (10) Acrodinia mutilante (no hereditaria).20 años (51%). 2ª + 3ª décadas (73%).5 cm de diámetro por definición. Edad: 10 . √ No respeta las articulaciones. H:M = 2:1. • Frecuentemente historia de traumatismo severo. indistinguible del osteoblastoma. √ Tabla externa expandida sin afectación de la tabla interna. DDx: Enostoma. √ Ausencia de reacción (ni reacción perióstica. √ Margenes afilados de los extremos óseos en las zonas de osteolísis con espículas óseas cónicas (cambios precoces). . √ Menos denso que el osteoma / radiolucente. • No / poco doloroso. huesos innominados. √ Lesión bien circunscrita. infrecuente en negros. 5 . ♦ OSTEOMA. tórax. mas frecuentemente los huesos largos principales. mandíbula. rango: 19 meses . Alteración infrecuente. empeora por la noche. Edad: Infancia.25 años (90%). Localización: Tabla interna / externa del cráneo (habitualmente tabla externa). de etiología desconocido y de evolución + progresión impredecible.11 (9) Formas mutilantes de la artritis reumatoide. de semanas a años de duración. Histo: Pequeño nido muy vascularizado de trabéculas cargadas de osteoide rodeado por una zona de esclerosis ósea reactiva. Localización: Cualquier hueso. huesos tubulares cortos de las manos + pies (poco frecuente). disminuye con la actividad. redondeada. Asociado a: Síndrome de Gadner (osteomas múltiples + poliposis colónica). infarto óseo (localizado en la médula). = Tumor benigno de hueso membranoso (hamartoma). columna.98%). ♦ OSTEOMA OSTEOIDE. Probablemente es una forma de displasia fibrosa. huesos nasales.56 años. √ Puede destruir todos los huesos de un área particular. ♦ OSTEOLÍSIS MASIVA. ni reparación). islote óseo. • Sensibilidad al tacto + presión. extremadamente densa + pérdida de estructura habitualmente < 2 cm. √ Borde de avance de la destrucción mal delimitado. √ Destrucción ósea inexorable progresiva. OSTEOMA FIBROSO. Asociada a: Hemangiomas de partes blandas sin calcificaciones. infrecuente < 5 y > 40 años. Etiología: ? (respuesta inflamatoria). Incidencia: 12% de las neoplasias esqueléticas benignas.

√ Área radiolucente en el centro de la esclerosis. Zona: Yusta / intraarticular en el aspecto medial del cuello femoral. MN: √ Captación intensamente aumentada del radiotrazador (aumento del flujo sanguíneo + neoformación ósea). manos (8%). densa. √ Escoliosis dolorosa cóncava hacia la lesión / cifoscoloisis / hiperlordosis / tortícolis de localización vertebral (debida a espasmo) √ Puede mostrar una extensa sinovitis + derrame + pérdida prematura de cartílago en la zona intraarticular (sinovitis linfofolicular). elementos vertebrales posteriores. Áreas radiográficamente difíciles: Columna vertebral. √ Engrosamiento cortical escleroso fusiforme de la diáfisis de los huesos largos. √ Nido radiolucente (75%) de < 1.5 . Osteoma Osteoide subperiostico (raro) = Masa redondeada de partes blandas adyacente al hueso. redondeado / oval rodeado por una cantidad variable de hue-so denso. sinovitis). √ Signo de la doble densidad = Pequeña área de actividad focal (nido) superpuesta a un área mayor de aumento de captación del trazador. Localización (a) Metá / diáfisis de los huesos largos (73%). √ Nido con mineralización variable (50%): Puntiforme. ningún hueso está exento. • Prostaglandina E2 elevada 100 veces lo normal dentro del nido (probable causa del dolor + vasodilatación).22 años después del comienzo de la sintomatología. (c) Cráneo. frecuente en tibia proximal + cuello femoral.5 cm de tamaño. (b) Columna (14%): Predominantemente en los elementos posteriores (50% en pedículo + lámina + apófisis espinosa. 20% en las apófisis articulares) de la columna dorsal inferior + lumbar superior. extremo superior del fémur (43%). anular. huesecillos de manos + pies. √ Reacción perióstica laminar / sólida.12 • En el 90% los salicilatos lo alivian en 20 . √ Osteoporosis regional (probablemente debida a desuso). √ Escasa osteoesclerosis / cortical esclerótica distante al nido (diferencia funcional del periostio intraarticular). amorfa.30 minutos. pues (cuello del astrágalo). cuello femoral. rótula Clasificación Osteoma Osteoide cortical (el mas frecuente) = Nido en la cortical. √ Osteoartritis (50%) en la localización intraarticular 1. √ Ensanchamiento del espacio articular (derrame. manos.5 años!. costillas. pies (4%). mandíbula. isquion. . humero. Zona: Yusta / intraarticular en el cuello femoral. huesecillos de manos + pies). TC (para la detección y localización exacta del nido): √ Pequeño nido bien definido. Osteoma Osteoide esponjoso (frecuencia intermedia) = Intramedular: ¡Lesión intra articular dificil de detectar con un retraso en el diagnóstico de 4 meses . √ Masa yustacortical que erosiona la cortical (atrofia ósea por presión) sin casi esclerosis reactiva. √ El nido se refuerza en el estudio dinámico. peroné.

osteoblastoma (crecimiento progresivo). Enterobacterias. enfermedad de Legg-Calvé-Perthes. √ En T2. Aureus (60%).13 RM (Lesión menos llamativa en comparación con el TC): √ Nido isointenso con el músculo en T1. DDx: (1) Osteoma osteoide cortical: Absceso de Brodie. (c) Extensión desde ina infeción de partes blandas contígua Zonas: @ Extremidad inferior (75%). Escherichia coli. Histo: Hueso laminar maduro con sistena haversiano bien definido. Artritis inflamatoria / séptica / tuberculosa / reumatoide. √ Inflamación perinidal de la médula ósea (63%). (b) Infección pulmonar (14%). la intensidad de señal aumenta hasta situarse entre la del músculo + grasa / permanece baja. osteomielitis esclerosante. Estreptococos grupo B. tejido mixoide. fractura por estrés. √ Sinovitis + derrame articular en la localización intraarticular. cápdula fibrosa mezclada con el cartílago hialino benigno. . Patogénesis: (a) Extensión hematógena. (retraso medio en el diagnóstico de 57 días). fibroso entre las trabéculas óseas. Localización: Cabeza (habitualmente psrte posterior de la lengua). (2) Osteoma osteoide intraarticular. ♦ OSTEOMA DE TEJIDOS BLANDOS. Angio: √ Nido muy vascularizado con intensa tinción circunscrita que aaprece en la fase arterial precoz y persiste hasta la fase venosa. especies entéricas (29%). Aureus. MN: √ Intensa acumulación del trazador. Edad: Afecta principalmente niños Organismos: (a) Recién nacidos: St. sífilis. Rx: Excisión quirúrgica completa del nidus (el hueso reactivo desaparece posteriormente). (e) Anemia de células falciformes: Salmonella. √ Inflamación perinidal de los tejidos blandos (47%). (b) Implante directo desde un foco traumático / iatrogénico. √ Masa osificada. (c) Adultos: St. islote óseo. ♦ OSTEOMIELITIS. Klebsiella. Causa: (a) Infección del tracto genitourinario (72%). quiste óseo aneurismático subperióstico. vascular. (d) Drogadictos: Pseudomonas (86%). médula ósea. (b) Niños: St. @ Vértebras (53%): Lumbar (75%) > torácica > cervical. Osteomielitis Aguda. Estreptococos (8%). (c) Infección dérmica (14%). Aureus (cultivos de sangre positivos en el 50%). muslo. mayor que en el hueso adyacente. @ Estiloides radial (24%). Pronóstico: Ausencia de progresión del crecimiento. osteosarcoma. metástasis. = OSTEOMA DE PARTES BLANDAS (extremadamente raro). sinovitis inespecífica. sarcoma de Ewing. infrecuente regresión .

MR: √ Médula ósea hipointensa en T1 + hiperintensa en T2 (tejido inflamatorio rico en agua). √ Acortamiento del hueso con destrucción del cartílago epifisario.14 días después de los cambios anatomopatológicos). granuloma eosinófilo). √ Halo hiperintenso rodeando a la cortical en T2 = Infección subperióstica. OSTEOMIELITIS AGUDA EN LACTANTES Edad: < 18 meses.16 años. √ Área de destrucción ósea (7 . Radiografías: √ Las radiografías iniciales frecuentemente son normales (en fase precoz notoriamiente peor que alos 10 días). √ Llamativo componente de partes blandas. Patogénesis: Extensión a la epífisis debido a que los vasos transepifisarios atraviesan la placa epifisaria hacia la epífisis. A. √ Elevación perióstica (con interrupción del aporte sanguíneo perióstico). √ Involucro: Manto de reacción perióstica laminada / espiculada (aparece después de 20 días). OSTEOMIELITIS AGUDA EN LA INFANCIA Edad: 2 . √ Formación de la cloaca: Espacio en el que está el hueso muerto. √ Absceso subperióstico con extensa neoformación ósea subperióstica. (DDx: osteosarcoma. Pronóstico: Rápida curación. vasos metafisarios adyacentes a la placa de crecimiento giran hacia la metáfisis localizando el foco primario de infección en la metáfisis. Cx: Frecuente afectación articular. √ Línea hiperintensa en T2 que se extiende desde el hueso a la superficie cutánea + refuerzo de los bordes (trayecto fistuloso). B. puede ser "laminar nodular". OSTEOMIELITIS AGUDA NEONATAL Edad: inicio < 30 días de edad. OSTEOMIELITIS AGUDA DEL ADULTO √ Delicada neoformación perióstica. √ Frecuente afectación articular. √ Estimulación del crecimiento por hiperemia + maduración prematura de la epífisis adyacente. √ Es mas frecuente la afectación multicéntrica. √ Afectación cortical focal / lineal hiperintensa en T2. √ Secuestro frecuente. C. D. Patogénesis: Vasos transepifisarios cerrados. √ Secuestro: Desprendimiento de la cortical ósea necrótica (aparece después de 30 días). formación de absceso en la médula con extensión cortical.10 días).14 @ Articulación sacroiliaca (18%). √ Extensa reacción perióstica paralela a la diáfisis (3 . • Alteración sistémica escasa / sin alteración. √ Pequeñas áreas osteolíticas únicas / múltiples en la metáfisis. a menudo afectación articular. √ Rastreo óseo falsamente negativo / equívoco en el 70%. • Leucocitosis + fiebre (66%). Características del absceso: .6 semanas). √ Tracto serpiginoso con pequeño borde esclerótico (PATOGNOMÓNICO). √ El sitio menos frecuente es la osteomielitis de la diáfisis media. √ Tumefacción localizada de partes blandas adyacente a la metáfisis con obliteración de los planos grasos habituales (tras 3 .

√ Colleción liquida hiperintensa rodeadapor una pseudocápsula hipointensa en T2 + refuerzo con contraste del tejido de granulación. = Enfermedad benigna. Osteomielitis Crónica Recurrente Multifocal. (8) Deformidad severa si se demora el tratamiento. autolimitada. Limitaciones: Dificultades diagnósticas en niños. especificidad 87%. porcentaje de falsos negativos en neonatos y lactantes del 5 . Fase 3. (4) Rastreo con leucocitos: (a) Leucocitos marcados con In-111: El mejor agente para las infecciones agudas. de etiología desconocida. (2) Tc-99m difosfonato: Sensibilidad 83%. (2) Formación de una fístula. Cx: (1) Absceso de partes blandas. elevación perióstica. enfermedad de Paget. (b) disminución precoz del flujo sanguíneo con la infección. (c) espectro de captación de caliente a frío. √ Aumento local de la captación del radiofármaco (positiva en 24 -72 horas). permite un estudio más rápido y con mayor resolución √ Área "fría" en la osteomielitis precoz que posteriormente se "calienta" si está localizada en los huesos largos / pelvis (no se ve en los cuerpos vertebrales). Fase 2. osteomielitis curada. Osteomielitis Crónica. neoplasia. Los rastreos con leucocitos han sustituido ampliamente a los estudios con Galio en la osteomielitis aguda ya que mejoran el flujo de fotones y la dosimetría (la mayor dosis permitida en relación con el In-111. (7) Amiloidosis. DDx: Celulitis (disminuye en actividad con el tiempo). (3) Fractura patológica.15 √ Borde hiperintenso reforzado (= zona hiperémica) alrededor de un foco central de baja intensidad (= tejido necrótico / desvitalizado) en T1 con contraste. (3) Escintigrafía esquelética trifásica: Sensibilidad 92%. √ Estudio con contraste y supresión grasa (sensibilidad del 88% y especificidad del 93% en comparación con respectivamente el 79% y 53% del estudio RM sin contraste). proceso inflamatorio no infeccioso. Estudio del "pool sanguíneo". artritis séptica. √ Tejidod blandos adyacentes hiperintensos en T2. √ Hueso esclerótico. irregularmente engrosado con radiolucencias. (1) Rastreo con Ga-67: Sensibilidad 100%. (6) Neoplasia. situaciones postraumáticas / postoperatorias. ¡El Galio es útil en la osteromielitis crónica!. (4) Extensión a la articulación. aumento de la captación 1 día antes que en el rastreo con Tc-99m MPD. "Captación ósea". neuropatía diabética. (5) Alteración del crecimiento debido a afectación epifisaria. Angiografía con radionucleidos = Fase de perfusión del flujo sanguíneo regional. fístula crónica.60% debido a: (a) efectos enmascarador de las placas epifisarias. . (b) Leucocitis marcados con Tc-99m: Preferible al rastreo con leucocitos marcdos con In-111 especialmente en las extremidades. Fase 1. MN: (Precisión aproximada 90%).

plasmocitoma. DDx: Osteoma osteoide. artritis reumatoide. desgarro meniscal . rara vez atraviesa l placa de crecimiento abierta. Edad: 30 . √ Lesión bien definida. Pronóstico: (1) Metástasis precoces en el 20% (en 18 meses). √ Fractura patológica. fibrosarcoma. Histo: Tejido de granulación + eburnación. fémur (20%). • Dolor. a menudo simétrica. Zona: Metáfisis de los huesos largos. Carcinoma Epidermoide. √ Masa de partes blandas. H:M = 1:2. tumefacción de partes blandas.indolente) Organismo: S. adenocarcinoma. Localización: En la zona del drenaje fistuloso crónico / intermitente.80 años (media 55). Osteomielitis Esclerosante de Garré. Localización: Predilección por los extremos d elos huesos tubulares (habitualmente métafisisproximal / distal de la tibial). √ ± Tumefacción de los tejidos blandos adyacentes. huesos del carpo + tarso. Edad: Mas frecuente en niños. √ Lucencia en forma de canal / configuración tortuosa que se extiende hacia la placa de crecimiento (PATOGNOMÓNICO). gota. no hay exudado purulento. masa. • Exacerbación de los síntomas con dolor en aumento. Aureus (el mas frecuente).5 . √ Protusión focal de la cortical engrosada (reacción perióstica esclerosante) Ddx: Osteoma osteoide. Causas: ? Enfermedad degenerativa articular. (2) Ausencia de recidiva en el 80%. a menudo confluentes. = SONK. M >> F. Zona: Metáfisis. Etiología: Complicación de la osteomielitis crónica (0. angiosarcoma. rabdomiosarcoma. con intensidad de señal baja a intermedia delimitada por un borde de baja intensidad de señal en T1.1. tibia (50%). √ Área central de lucencia rodeada por un denso borde de esclerosis reactiva. sarcoma de células en huso. √ Pequeñas áreas de lisis ósea. √ Lesión lítica superpuesta a los cambios de la osteomielitis crónica. Histo: Osteomielitis inespecífica crónica / subaguda. limitación de la movilidad. √ Puede persistir durante varios meses. Absceso de Brodie. ♦ OSTEONECROSIS ESPONTÁNEA DE LA RODILLA. H>M.6%). ocasionalmente: Carcinoma de células basales. RM: √ Efecto de la "doble línea" = elevada intensidad de señal del tejido de granulación rodeado por la baja intensidad de la esclerosis ósea en T2. sarcoma de células reticulares. • Cambio en el carácter / cantidad del drenaje por la fístula. Localización: Mandíbula (habitualmente).16 Edad: Niños + adolescentes. epífisis (lactantes + niños). después de 20 años de osteomielitis. Localización: Tibia > fémur > clavícula > peroné. osteosarcoma parostal. = Osteomielitis piógena subaguda (infección latente . Histo: Carcinoma de células escamosas (90%). = Infección de bajo grado. fractura por estrés.

Pronóstico: Es infrecuente la supervivencia mas allá de la mitad de la visa (la muerte se debe a infecciones recurentes.83 años). • Habitualmente asintomática (similar a la osteopoiquilosis).50%). = ENFERMEDAD DE VOORHOEVE. √ Reacción perióstica a lo largo de la cara medial de la diáfisis femoral (30 .85%). hueso esclerótico + grueso. Puede asociarse a: Acidosis tubular renal + calcificación cerebral.17 (78%). • Anemia. Edad: 7ª década (rango 13 . √ Densidades radiales con aspecto en "sol naciente" desde el acetábulo al iliaco. • Fracturas recurentes. lo que menos frecuentemente se afecta es la mandíbula. Localización: Todos los huesos largos afectados: La esclerosis ósea afecta primariamente a las metáfisis (con extensión a epi y diáfisis). B. • Linfadenopatía. √ Rastreo óseo positivo a las 5 semanas (más sensible). leucemia terminal). = ENFERMEDAD DE ALBERS-SHÖNBERG = ENFERMEDAD DE HUESOS MARMÓREOS = Rara alteración hereditaria. √ Líneas metafisarias trasversales alternantes escleróticas + radiolucentes (falanges. Pronóstico: Esperanza de vida normal. √ Aplanamiento del segmento que soporta peso del epicóndilo femoral medial. cuerpos articulares. √ Deformidad en matraz de Erlenmeyer = Falta de modelación de los huesos largos + aplanamiento de los extremos. . • Aspecto senil prematuro de la cara. trombocitopenia (severa depresión medular). √ Fractura subcondral horizontal (en 6 . • Compresión de los nervios craneales (atrofia óptica. Localización: Cóndilo medial que soporta peso mas hacia el epicóndilo (95%). TIPO ADULTO AUTOSÓMICO DOMINANTE: • 50% asintomáticos. √ Osteoesclerosis difusa = Huesos densos amorfos. √ Engrosamiento cortical con atrapamiento medular. hemorragia masiva. inyección intraarticular de esteroides (45 . • Dolor de inicio brusco. TIPO INFANTIL AUTOSÓMICO RECESIVO: • Imposiblididad de desarrollo. anemia suave. • Ocasionalmente. Cx: Osteoartritis. √ Aspecto de hueso dentro de hueso. A. ♦ OSTEOPETROSIS. Path: Funcion defectuosa de los osteoclastos con imposibilidad de una reabsorción adecuada + remodelación de la esponjosa primaria. pero estructuralmente débil + frágil. puede afectarse el platillo tibial. √ Estriaciones longitudinales de hueso denso en metáfisis. √ Foco radiolucente en el hueso subcondral + zona periférica de esclerosis. √ Radiografías habitualmente normales (3 meses después del comienzo). sin estructura con obliteración del pa-trón trabecular normal. cóndilo lateral (5%).9 meses) + fragmento osteocondral. sordera). • Hemorragia subaracnoidea (debida a trombocitopenia). parálisis de pares craneales. • Hepatoesplenomegalia (hematpoyesis extramedular). ♦ OSTEOPATÍA ESTRIADA. leucopenia.

• Eritema difuso. isquemia transitoria. Cx: (1) Habitualmente fracturas transversales (frecuentes debido a la fragilidad ósea) con abundante callo + curación normal. tobillo. Localización: En la mayoría de las metáfisis + epífisis (raramente se extiende a la diáfisis media). puede afectar al hueso trabecular / cortical. ♦ OSTEOPOROSIS REGIONAL TRANSITORIA. √ Estriaciones longitudinales metafisarias. sinovitis.18 huesos iliacos). Edad: Mujeres de mediana edad. Causa: Desconocida. lenticular (2 . mandíbula. (2) Melorreostosis (limitada a una extremidad). (2) Melorreostosis (afectación diafisaria). cadera. Osteoporosis Regional Migratoria. tumefacción. tobillo. √ Eje mayor de las lesiones paralelo al eje mayor del hueso. de comienzo súbito. √ Reacción perióstica lineal / ondulada. √ La esclerosis afecta fundamentalmente a la base del cráneo. centros vertebrales. Pronóstico: No progresiva. √ Obliteración de las celdas mastoideas. agujeros basales por la osteosclerosis. aumento de calor. costillas. ¿hiperactividad del sistema nervioso simpático + hiperemia local similar a la del síndrome de distrófia simpática refleja?. pie). traumatismo. (4) Picnodisostosis. • Asintomática. (3) Hipervitaminosis D. concentrado en la glenoides + acetábulo. . Rx: Trasplante de médula ósea. pero con aparición repetitiva de los mismos síntomas en otras regiones de la misma extremidad inferior o en la contralateral. √ Rápida osteoporosis localizada qua a las 4 . DDx: (1) Displasia Epifisaria (metáfisis normales). indicativas de la evolución fluctuante de la enfermedad. (5) Displasia fibrosa del cráneo / cara. de severa osteoporosis licalizada y dolor. muñeca. = Episodios autolimitados. la calota frecuentemente está respetada.20 mm) en el hueso esponjoso. rara en cráneo. no se modifica tras el cese del crecimiento. (2) Compresión de la médula ósea (anemia mielocítica + hematopoyesis extramedular). ♦ OSTEOPOIQUILOSIS = OSTEOPATÍA CONDENSANTE DISEMINADA Autosómica dominante. • Dolor local de comienzo súbito. √ Pequeños focos de opacificación oval. DDx: (1) Envenenamiento con metales pesados. (3) Frecuentemente termina en leucemia. rodilla. Histo: Islotes de hueso compacto. • Importante incapacidad debida al intenso dolor al soportar peso. pelvis. Localización: Habitualmente la extremidad inferior (es decir.8 semanas del comienzo emigra de una articulación a otra. √ Conservación del hueso cortical subcondral. H>M. senos paranasales.

afectación subcondral precoz). un cuadrante de la cabeza femoral. Rx: Respuesta variable a los analgésicos / corticoides. la cual eventualmente puede generalizarse. RM: √ Edema difuso de la médula ósea que afecta a al cabeza femoral + cuello + a veces la región intertrocantérica. (6) Atrofia por desuso. OSTEOPOROSIS TRANSITORIA PARCIAL: = Variante de la osteoporosis migratoria regional con un patrón de osteoporosis mas focal. ♦ OSTEOSARCOMA. DDx: (1) NAV (modificaciones quísticas + esclerosis. cojera.9 meses en un área. (2) Artritis tuberculosa / séptica (aspiración de la articulación). (3) Artritis reumatoide monoarticular. Zona: La cadera es la que más frecuentemente se afecta. • Dolor en cadera e ingle de inicio espontáneo. (5) Distrófia simpática refleja. el ciclo de síntomas puede durar varios años. erosión ósea. . (8) Sinovitis villonodular. H > M. Pronóstico: Recuperación espontánea en 2 . MN: √ Aumento difuso de la captación en el rastreo óseo. RM: √ El área afectada tiene una baja intensidad de señal en T1. √ Llamativa pérdida de cortical subcondral en la cabeza femoral + región del cuello. • Tumefacción dolorosa de la articulación seguida de desmineralización progresiva. es decir. generalmente solo una articulación cada vez. disminución del grado de movilidad. Cx: Fractura patológica (frecuente). elevada intensidad en T2 (= edema de médula ósea). (7) Condromatosis sinovial. Edad: Típicamente en hombres de mediana edad. es posible la recidiva en la otra articulación en 2 años. (4) Metástasis. • Rápida aparición de incapacidad. = Enfermedad autolimitada de etiología desconocida. sin puntos fríos / inhomogeneidades (positivo antes que la radiografía).6 semanas después del comienzo). MN: √ Aumento de la actividad.19 √ No estrechamiento del espacio articular. habitualmente profresivo durante varias semanas. Pronóstico: Persisre durante 6 . √ AUSENCIA de estrechamiento del espacio articular / colapso óseo subcondral. cuello acetábulo (3 .6 meses. √ Pequeño derrame articular. √ Intensa osteoporosis progresiva de la cabeza femoral. (a) Forma zonal = Parte del hueso afectado. (b) Forma radial = Solo está afectada una / dos líneas de la mano / pie. Osteoporosis Transitoria de la Cadera. virtualmente PATOGNOMÓNICA. un cóndilo femoral. en mujeres en el 3er trimestre del embarazo.

2. Osteosarcoma telangiectásico. Osterosarcoma Mandibular. osteomielitis aguda. • Parestesias (si afecta al nervio alveolar inferior). Pronóstico: Depende de la edad. sarcoma de Ewing. bulto. Condrosarcoma indiferenciado. tumor "pardo" del HPT. Variantes (a) Variantes clínicas 1. menor grado) Ddx: Patología metastásica.24 meses . extensión directa desde un tumor de la cavidad oral. sexo. clasificación. Etiología: (a) Tipo multicéntrico de osteosarcoma.2 décadas mayor que en osteosarcoma convencional) Histo: Predominio condroblástico ( 50%). <1%. • Diente doloroso / flojo. Osteosarcoma postradiación 4%. mieloma múltiple.000. Osteosarcomaen la enfermedad de Paget.000. Osteosarcoma parostal 4%. histiocitosis de células de Lagerhans. 3%. tamaño del tumor. 3. Edad media: 34 años (1 . Osteosarcoma en procesos benignos <1%. Osteosarcoma superficial de alto grado <1%. Osteosarcoma perióstico <1%. Osteosarcoma parostal indiferenciado. predominio osteoblástico ( 25%).5:1. Osteosarcomatosis. Osteosarcoma Convencional 72% Osteoblástico / condroblástico / fibroblástico. (b) Múltiples lesiones metastásicas. ± Masa de partes blandas. B. (b) Variantes superficiales: 1. = SARCOMA OSTEOGÉNICO ESCLEROSANTE = SARCOMA OSTEOGÉNICO OSTEOBLÁSTICO = SARCOMATOSIS OSTEOGÉNICA ESCLEROSANTE. encia sangrante. tumefacción. Osteosarcoma de mandíbula 6%. osteoblastoma). mejor diferenciado (grado 2 o 3) que el osteosarcoma convencional (grado 3 o 4). √ Patrón osteolítico / osteoblástico / mixto. (Displasia fibrosa. 5. Osteosarcoma multifocal <1%. supervivencia del 14% conn una necrosis tumoral < 90%. granuloma reparativo de células gigantes. lo que mejor lo predice es el grado de necrosis tisular en el especimen posteseción tras radioterapia (supervivencia del 91% con una necrosis tumoral > 90%. 2. √ Reacción perióstica de intensidad variable. Tipo III: Osteosarcoma metacrónico metastásico precoz que aparece a los 5 . TIPOS Y FRECUENCIA: A. 2. zona. condrosarcoma. Clasificación (Amstutz): Tipo I: Múltiples lesiones óseas sincrónicas que aparecen en 5 meses en un paciente ≤ 18 años de edad. Tipo II: Múltiples lesiones óseas sincrónicas que aparecen en 5 meses en un paciente > 18 años de edad. 4. 3%. linfoma óseo primario. fibrosarcoma. amelobastoma. 3. 3%. • Simula un proceso periodontal: Masa.20 Prevalencia: 4 . Pronóstico: Más favorable (menor probabilidad de metástasis. (c) Variantes morfológicas: 1. 4.

osteopetrosis.21 del diagnóstico. √ Destrucción ósea apolillada + disrupción cortical. √ Reacción perióstica en sol naciente / capas de cebolla + triángulo de Codman. Tipo II de Amstutz: 19 . DDx: Envenenamiento con metales pesados. la fisis no actúa como barrera a la extensión tumoral. forma matriz fibrosa / cartilaginosa / ósea (mayoritariamente mixta) que produce osteoide / hueso inmaduro. √ Masa de partes blandas con neoformación ósea tumoral (tipo óseo / cartilaginoso). fémur (40%). rotura cortical. infarto óseo. . Tipo IV: Osterosarcoma metacrónico metastásico tardío que aparece > 24 meses después del diagnóstico. Localización: Huesos largos. √ El rastreo óseo establece la extensión local (es fácil sobrestimar la extensión de la afectación debido a la intensidad de la captación). Es el tumor óseo maligno primario más frecuente en adultos jóvenes + niños. metástasis óseas + partes blandas. Edad: Tipo I de Amstutz: 4 . huesos cilíndricos < 30 años.25 años y > 60 años. displasia diafisaria progresiva. √ Tardíamente: Toda la metáfisis llena de lesiones escleróticas. melorreostosis. Edad: Distribución bimodal 10 . 70% entre 10 y 30 años. irradiación previa). con muerte precoz. √ Neumotórax espontáneo /debido a metástasis subpleurales). humero proximal (15%). lesiones alternadas. osteopoiquilosis. 50 . MN: √ Actividad ósea intensamente aumentada en el rastreo óseo (vascularidad.63 (media 30) años. √ Densamente opacas (osteoblásticas).75% en la rodilla.2 meses de duración). osteítis esclerosante.18 (media 11) años. Pronóstico: Uniformemente malo. • Fiebre (frecuente). H:M = 3:2. RM (modalidad de elección): √ Define claramente la extensión medular (mejor en T1).88%). 21% < 10 años. Zona: Meta / diáfisis. √ Lesiones multicéntricas de aparición simultánea. √ Las lesiones son del mismo tamaño. tibia (16%). Zona: Metáfisis de huesos largos. √ Demuestra la extensión de la extensión a las partes blandas. • Diabetes mellitus (síndrome paraneopásico) en el 25%. Osteosarcoma Central. afectación vascular. √ Lesiones bilaterales + simétricas. especialmente el SPECT. relacionado con procesos preexistentes (enfermedad de Paget. √ Habitualmente gran lesión ósea > 5 cm cuando es detectada por primera vez. Histo: Se origina en tejido mesénquimatoso indiferenciado. huesos planos > 50 años. √ Extensión transepifisaria solo después del cierre de la placa (75 . √ Precozmente: Islotes óseos. • Ligera elevación de la fosfatasa alcalina. 68% < 15 años. • Tumefacción dolorosa (1 . > 35 años. √ Frecuentes metástasis pulmonares. √ Lesión osteolítica / casi normal / extremadamente densa (50%). es el 2" tumor óseo primario maligno después del mieloma múltiple. neoformación ósea). puede extenderse a la placa epifisaria / comienzo en la epífisis.

neumotórax espontáneo secundario a nódulos cavitados supleurales que se rompen en el espacio subpleural. √ Puede asentar en una aparente depresión de la superficie ósea. raro en otros huesos largos. H:M = 2:3. Zona: Metáfisis / diáfisis de los huesos largos.4 cm de anchura. en la parte media / anterior. Histo: A menudo capa cartilaginosa (como en el osteo / condrosarcoma benigno). (2) Quimioterapia multidroga: 55% de supervivencia a los 4 años. Osteosarcoma Perióstico.70 años). hígado. masa de partes blandas > 20 cm.22 componente de partes blandas (mejor en T2).58 años): 50% > 30 (en el osteosarcoma central 75% < 30 años).20 años (rango 13 . √ Base tumoral adherida a la cortical en toda la extensión del tumor. articulación de Charcot. que se extiende lejos de la cortical. Metástasis (2% en el momento d ela presentación): (a) Metástasis pulmonares hematógenas (15%): Calcificadas. Predicen una mala respuesta a la quimioterapia: Ausencia de cambios / aumento de tamaño de la masa de partes blandas. DDx: Condrosarcoma yuxtacortical. = OSTEOSARCOMA YUXTACORTICAL. Localización: Tibia proximal. √ Tumor de 7. aumento de la destrución ósea. osteomielitis esclerosante. Osteosarcoma Parostal. limitado a la periferia de la cortical con margen endostal + canal medular normales (recuerda un sarcoma parostal). Localización: Cara posterior del fémur distal (50%). peroné. Preciden una mala evolución: Metástasis en el momento del diagnóstico. √ Masas densas de hueso neoformado uniforme. 75% mueren < 2 años. Histo: Osteoide maligno central con lóbulos periféricos de cartílago que se extiende perpendicularmente desde la superficie cortical. 1% de todos los osteosarcomas. Pronóstico: Porcentaje de curación del 80 . √ AUSENCIA de destrucción cortical / invasión de la cavidad medular. √ Cortas espículas óseas en ángulo recto con la diáfisis. 2 . fémur distal. lesión de crecimiento lento con evolución fulminante si el tumor alcanza el canal medular. . extremos de la tibia. (b) Ganglios linfátticos. (2) Osteosarcoma radioinducido (30 años después) Pronóstico: (1) Amputación: 20% de supervivencia a los 5 años. DDx: Osteoma osteoide. las lesiones más proximales conllevan una mayor mortandad (supervivencia del 0% a los 2 años en las lesiones primariamente axiales). (c) Infrecuentes metástasis esqueléticas (al contrario que el sarcoma de Ewing): Focos tumorales discontinuos en la cavidad medular en hasta un 10%. humero. Edad: Pico 38 años (rango 12 . con una supervivencia a los 5 años del 50%). húmero proximal. cerebro (pueden estar calcificadas). √ Crecimiento elíptico sésil del periostio. Zona: Adyacente a la cortical metafisaria en íntima relación con el periostio. 15% desarrollan metástasis esqueléticas. √ Pequeño componente no calcificado de partes blandas mas allá del margen calcificado.12 cm de longitud. Edad: Pico 10 . 4% de los osteosarcomas. iliaco. Cx: (1) Fractura patológica (número significativo).90% (mejor pronóstico que el osteosarcoma central.

23%). 94% > 30 años. abdomen. √ Gran tumor de partes blandas. ganglios linfáticos (25%).17%). H > M. bandas escleróticas metafisarias). (2) Traumatismo (12 . • Dolor + sensibilidad (25 . Pronóstico: (1) Múltiples recidivas locales (80 . En miositis osificante preexistente / zona de inyección intramuscular. ♦ PAQUIDERMOPERIOSTOSIS. ♦ OXALOSIS. Raro error metabólico innato. Causa: (1) Secuela de irradiación (4 . columna en jersey de rugby. Etiología: Excesiva cantidad de ácido oxálico combinado con calcio y depositado por todo el cuerpo (riñones. mama. partes blandas.13%) 2 . Localización: Extremidad inferior (muslo en el 42%). la periferia es mas densa). osteosarcoma extraóseo. = Localizado en las partes blandas. cuello. Osteosarcoma Extraesquelético.90%) tras un intervalo de 2 meses a 10 años. hígado. retroperitoneo (8 . DDx: Osteocondroma. • Masa de partes blandas que aumenta de tamaño.50%). √ Nefrocalcinosis (HPT 2º: reabsorción subperióstica. √ Crecimiento tumoral con obliteración de la línea radiolucente. hueso). hueso. (2) Metástasis tras un intervalo de 1 mes a 4 años: Pulmón (81 . √ Gran componente de partes blandas con elementos óseos + cartilaginosos. • Hiperoxaluria = Excreción urinaria de ácido oxálico > 50 mg/día. riñón. √ Erosiones en los lados cóncavos de las metáfisis. hematoma yuxtacortical. = OSTEODERMOPATÍA HIPERTRÓFICA (SÍNDROME DE TOURAINE-SOLENTE-GOLE) . puede extenderse a la epífisis. miositis osificante.31%). Media de edad: 50 años. √ Osteoporosis = Rarefacción quística + márgenes escleróticos en la metáfisis de los huesos largos. √ > 50% calcificado. Pronóstico: 80 . √ Periferia tumoral menos densa que el centro (DDx: miositis osificante. Histo: Cantidad variable de osteoide + hueso + cartílago. cerca de las epífisis (DDx: hiperparatiroidismo). bastante similar al histiocitoma fibroso maligno. • Fracaso renal progresivo.40 años antes (el mas frecuente es el histiocitoma fibroso maligno. espalda. frecuentemente situado profundamente + fijo. submentoniana. el fibrosarcom es el 3º en frecuencia). extremidad superior (12 . órbita.90% tratados con éxito (el mejor pronóstico de todos los osteosarcomas). axila. Cx: Fracturas patológicas. sin inserción al hueso / perióstio. √ Signo de la "cuerda" = Inicialmente fina línea radiolucente que separa la masa tumoral de la cortical (30 .23 √ Periferia tumoral redondeada lobular. 4% de los osteosarcomas.100%. tejido subcutáneo. √ Puede haber pequeñas trabéculas. √ Columna con aspecto de hueso dentro de hueso.40%). Incidencia: 1% de todos los sarcomas de partes blandas. nalgas.

√ Proliferación perióstica irregular de falanges + huesos largos distales (manos + pies). Localización: Epífisis + región metafisaria de los huesos tubulares. √ Engrosamiento cortical SIN estrechamiento medular. ♦ PICNODISISTOSIS. √ Dedos en porra. = Enfermedad autosómica recesiva. mielomeningocele.18 meses. Causas: Para / cuadriplejia (40 . Evolución: Las calcificaciones se ven a las 4 . Pronóstico: La progresión cesa después de varios años. Autosómica dominante. traumatismo craneal severo.14 meses. √ Mayor cantidad de calcificaciones alrededor de las articulaciones.2000 rads en 4 días tras la extirpación quirúrgica. especialmente cadera. √ Cálculos renales (elevación de los niveles plasmáticos de calcio) Sistema de gradación radiológica (Brooker) 0 Sin osificación de partes blandas. √ Agrandamiento de los senos paranasales. con progresión tardía en los 20 . infecciones del SNC (tétano. Rx: 1000.30.38 años. DDx: Osteoartropatía pulmonar. poliomielitis. prótesis total de cadera (62%). acropaquia tiroidea. H:M = 2:1. Edad: Niños. cirugía (habitualmente tras sustitución total de la cadera). rabia). trabeculación a los 2 . a lo largo de los planos fasciales. ♦ PARAOSTEOARTROPATÍA. • Retraso mental (10%). Cx: Anquilosis en el 5%. IV Puentes osificados. Etiología: Capas de células mesenquimales pluripotenciales destruyen la matriz para formar hueso heterotópico simular al hueso endostal. • Enanismo. Edad: 3 . = FORMACIÓN HETEROTÓPICA DE HUESO = OSIFICACIÓN ECTÓPICA = MIOSITIS OSIFICANTE.50%). progresión durante 6. inmovilización crónica (lesión de la médula espinal / transtorno neuromuscular). Rastreo óseo: √ Acumulación del trazador en el hueso ectópico.24 = OSTEOARTROPATÍA HIPERTRÓFICA PRIMARIA. tercio distal de los huesos de la pierna + antebrazo (precozmente). Complicación frecuente tras manipulación quirúrgica. I Pequeños focos de calcificación separados. √ Puede haber acroosteolisis. III Separación < 1 cm entre superficies óseas opuestas. raramente se afectan las falanges distales. recuerda a la osteopetrosis. √ Valoración de la madurez para el momento óptimo de la resección quirúrgica (indicado por la misma intensidad de captación que el hueso normal).3 meses. probablemente variante de la disostosis cleidocraneal. • Grandes pliegues cutáneos en cara y cráneo. √ Osteoporosis por desuso en las extremidades inferiores. . comenzando en la región epifisaria en las inserciones tendinosas / ligamentosas. II Separación > 1 cm entre las superficies oseas opuestas de las osificaciones heterotópicas. en el 5% anquilosis ósea laminar estable a los 12 . H>>M.10 semanas de la lesión. enfermedad cerebrovascular.

√ Suturas craneales anchas. Histo: Pérdids de citoplasma en los condrocitos. mandíbula retrocedida. Huesos wormianos. √ Base craneal gruesa. DDx: (1) Osteopetrosis (ausencia de alteración mandibular / craneal. osteoblastoma. √ Frecuentemente. parénquima pulmonar.20 años. deformidad en matraz de Erlenmeyer. √ Hipoplasia + falta de neumatización de los senos paranasales. patrón en queso suizo. • Deformidad nasal en silla de montar. quiste óseo aneurismático. Etiología: Alteración metabolica adquirida (¿metabolismo ácido anormal de los mucopolisacaridos / hipersensibilidad / alteración inmunitaria).25 • Manos + pies ensanchados. fémur. • Aspiración medular negativa. con corticales engrosadas. B. 80% en la cavidad nasal. . Tumor de células gigantes. • Decoloración amarillenta de los dientes. hipoplasia falángica terminal. fracturas patológicas (colapso vertebral). • Facies característica (nariz hundida. infiltración por células plasmáticas + linfocitos. • Artralgia. MIELOMA ÓSEO SOLITARIO. DDx. parte superior de la traquea. (2) Disostosis cleidocraneal (ausencia de huesos densos. • Orejas inchadas y sensibles. @ Cabeza: √ Calcificación de la pinna de la oreja. de bandas metafisarias transversales. √ Múltiples fracturas espontáneas. √ Falta de segmentación C1/C2 y L5/S1. Localización: Mayoritariamente en la cabeza + cuello. A. = Constituye la fase precoz del mieloma múltiple. senos paranasales. √ Braquicefalia + platibasia. orejas. ronquera. vía aérea. √ Márgenes mal definidos. metástasis solitaria de un carcinoma de células renales / tiroideo. √ Hipoplasia mandibular + ángulo mandibular obtuso. Edad: 5ª . ♦ PLASMOCITOMA SOLITARIO. le precede en 1 . = Inflamación recurrente generalizada del cartílago de articulaciones. Áreas: Columna dorsal / lumbar (lo mas frecuente) > pelvis > costillas > esternón. ausencia de pico de IgG en sangre / orina. ausencia de hipoplasia falángica. √ Copetes terminales hipoplásicos y afilados. estatura corta). orejas en coliflor. √ Aumento generalizado de la densidad de los huesos largos. √ Displasia clavicular. √ Lesión osteolítica solitaria en "burbuja" burdamente expansiva. ♦ POLICONDRITIS RECIDIVANTE. nariz. PLASMOCITOMA EXTRAMEDULAR. aspecto de "hueso dentro de hueso"). disnea (colapso traqueal). • Pérdida de audición (obstrucción del conducto auditivo externo) • Tos. humero (frecuente). • Uñas distróficas.7ª décadas.

• Arterioesclerosis difusa. pueden ser múltiple / disecante. Hábito + estatura característicos: • Retraso simétrico del crecimiento. √ Calcificación / osificación de partes blandas. √ Calcificación de discos intervertebrales. = SÍNDROME DE HUTCHINSON-GILFORD = Herencia autosómica recesiva. √ Irregularidades erosivas en las articulaciones sacroiliacas. • Extremidades largas y delgadas + tronco corto • Neriz con forma de pico + órbitas poco profundas. @ Hueso: √ Osteoporosis periarticular. √ Erosión del espacio discal + aumento de densidad de las placas articulares. • Cataratas bilaterales. Rx: Corticoides. mayoritariamente en la aorta ascendente. √ Estrechamiento de la articulación sacroiliaca. • Osteoporosis. √ Erosión costal. Envejecimiento prematuro: • Aspecto de pájaro. . √ Cambios erosivos en los huesos del carpo que recuerdan la artritis reumatoide. • Hiperqueratosis circunscrita. mas frecuente en poblaciones con matromonios consanguíneos (japoneses. √ Columna de "bambú" / recuerda a la espondilitis anquilopoyética). H:M = 1:1. Modificaciones cutáneas pseudoesclerodérmicas: • Atrofia de piel + músculos. • Calcificaciones localizadas de partes blandas. • Hiperpigmentación. ♦ PROGERIA. • Piel tirante • Ulceraciones cutáneas. Edad: Poco después de la adolescencia. √ Aneurisma aórtico (10%).26 @ Tórax: √ Ectasia + colapsibilidad con estrechamiento de la tráquea y bronquios principales. • Alteración de la voz. ♦ POLIOMIELITIS. • Telangiectasia. • Ausencia del aumento del crecimiento en la adolescencia. • Enano con estatura corta escaso peso corporal. √ Tumefacción de partes blandas alrededor de las articulaciones + apófisis estiloides del cúbito. √ Enfisema generalizado + localizado. judios). Alteraciones endocrinas: • Diabetes. √ Osteoporosis. habitualmente en el margen superior de las costillas 3ª y 4ª (secundaria a la presión de la escápula). • Cabellos grises + calvicie prematura.

pies. 3) osteogénesis imperfecta tardía. 7) hipofosfatasia congénita. Path: Área de hueso roto submineralizado que aparece en las zonas de estés mecánico / entrada de los vasos nutricios. . Mnemotecnia: "POOF": Enfermedad de Paget. sordera. 10) neurofibromatosis. pie plano). atrofia retiniana. Pronóstico: La mayoría de los pacientes mueren en la 3ª . @ Partes blandas: √ Atrofia de partes blandas de las extremidades. 8) hiperfosfatasia congénita (enfermedad de Paget juvenil). √ Reabsorción progresiva con reemplazamiento fibroso de las porciones externas de las clavículas adelgazadas (CARACTERÍSTICO). √ Llamativo acortamiento de huesos de manos y pies. @ Cráneo √ Bóveda craneal delgada. √ Lesiones articulares neurotrópicas (pie). 4) displasia fibrosa. ♦ PSEUDOFRACTURAS.27 • Hipogonadismo √ Osteoporosis generalizada. √ Amplios focos osteomielíticos + artríticos supurativos (manos. √ Valgo de la cabeza humeral. @ Extremidades y articulaciones: √ Huesos largos cortos y delgados. √ Coxa vara. DDx: Síndrome de Cockayne (retraso mental. Asociadas a: 1) Osteomalacia / raquitismo. √ Escoliosis. 9) malabsorción / déficit de vitamina D. √ Calcificaciones de partes blandas alrededor de las prominencias óseas (tobillos. = LÍNEAS DE LOOSER = ZONAS DE LOOSER = COSTURAS OSTEOIDES = SÍNDROME DE MILKMAN = Fracturas de estrés por insuficiencia + falta de unión (curación incompleta debida a déficit mineral). 5) enfermedad renal orgánica (1%). √ Acortamiento de miembros. 6) disfunción tubular renal. muñecas. √ Huesos faciales hipoplásicos (maxilar + mandíbula). carcinoma tiroideo). • Cara + cabeza normales. historia familiar) ♦ PSEUDOACRONDROPLASIA. codos). √ Coxa valga. miembros). √ Retraso del cierre de las suturas + huesos wormianos. @Tórax: √ Tórax estrecho + costillas delgadas.4ª décadas por complicaciones de la arterioesclerosis (nfarto de miocardio. √ Epífisis irregulares. 2) enfermedad de Paget (fractura "banana"). √ Calcificaciones vasculares periféricas = Aterosclerosis prematura. √ Acroosteolisis de las falanges terminales (ocasionalmente) √ Deformidad en flexión + extensión de los dedos de los pies (hallux valgus. √ Excesiva enfermedad degenerativa articular en las articulaciones principales + periféricas. ACV) o por neoplasias (sarcoma. meningioma.

= PPHipoPT = Diferente expresión de la misma alteración familiar con idénticas características clínicas + radiológicas que el pseudohipoparatiroidismo. • Dentición anormal (hipoplasia. Áreas frecuentes: Escápula (margen axilar. √ Calcificación / osificación de la piel + tejido subcutáneo. cuello femoral + diáfisis. cristales de colesterol. 1/3 proximal del cúbito.4ª décadas.3 mm perpendicular a la cortical (= líneas de osteoide formadas dentro de las lesiones inducidas por el estrés (PATOGNOMÓNICAS) + falta de unión (= curación incompleta debida a déficit mineral). • Ausencia de alteraciones químicas en la sangre (calcio + fósforo normales). • Hipocalcemia + hiperfosfatemia (resistente a la inyección de PTH). Histo: Epitelio escamoso. √ Curación de la fractura con escaso callo o sin él. Osteogénesis imperfecta. • Estatura corta. H>M. Edad: 2ª . metacarpianos. √ Esclerosis marginal paralela en fases posteriores. • Retraso mental.28 Osteomalacia. caries excesivas). V)(75%). clavícula. cara redondeada. √ Braquidactilia. ♦ PSEUDOPSEUDOHIPOPARATIROIDISMO. • Niveles normales de PTH. metacarpianos I. ♦ PSEUDOHIPOPARATIROIDISMO. √ Braquidactilia en los huesos cuya epífisis aparece tardíamente (metatarsianos. Displasia Fibrosa. PhipoPT √ Calcificación de los ganglios basales √ Calcificaciones de partes blandas Acortamiento metacarpianos (4 + 5 siempre afectados) Acortamiento metatarsianos (3 + 4 siempre afectados) 44% 55% 75% 70% PPHipoPT 8% 40% 90% 99% ♦ QUISTE DE INCLUSIÓN EPIDERMOIDE. √ Banda lucente de 2 . √ Típicamente bilateral + simétrica en ángulo recto con el margen óseo. = PhipoPT = Anormalidad congénita dominante ligada al cromosoma X con resistencia renal + esquelética a la PTH debido a: 1. 2. . √ Calcificación de los ganglios basales + núcleo dentado. M>H. Puede asociarse a hiperparatiroidismo debido a hipocalcemia. erupción retrasada. obesidad. Resistencia del órgano final. • Opacidad corneal + cristalino. 1/3 distal del radio. • Respuesta normal a la inyección de PTH. falanges. metatarsianos. IV. Defecto hormonal. √ Maduración epifisaria acelerada que da lugar a enanismo + coxa valga / plana. • Estatura corta. √ Múltiples exóstosis diafisarias (ocasionalmente). Presencia de antienzimas. lateral + superior). 3. = QUISTE INTRAÓSEO DE QUERATINA = QUISTE DE IMPLANTACIÓN. queratina. pubis + ramas isquiáticas.

Histo: "Malformación arteriovenosa intraósea" con espacios en panal rellenos de sangre + revestidos de tejido de granulación / osteoide. displasia fibrosa. erosión del cortex hacia la médula. √ Lesión agresiva expansiva con patrón de "pompa de jabón" + delgadas trabeculaciones internas. (b). √ Rápida progresión en 6 semanas a 3 meses. el nombre deriva de su aspecto radiológico. osteosarcoma telangiectásico. ocasionalmente en pies. puede afectar a dos vértebras contíguas (25%). tibia. húmero. angioma. • ± Historia de traumatismo. con ligera predilección por los elementos posteriores + columna lumbar. QOA INTRAÓSEO: = Tumor quístico primario / telangiectásico de la familia de células gigantes. fibroma condromixoide. casi invisible (el CT muestra su integridad). √ El tumor respeta la placa epifisaria. quiste óseo solitario. encondroma (raro en una falange terminal). √ AUSENCIA de calcificaciones / reacción perióstica / tumefacción de partes blandas. (b) Huesos largos: Excéntrico en la metáfisis femoral.12 semanas. peroné. áreas de hemorragia libre. tales como calota (típicamente en los huesos frontal / parietal) falanhes (habitualmente en los copetes terminales de los dedosmedios). . Lesión primaria no neoplásica (2/3). √ Porción interna esclerótica. condroblastoma. cervical (22%). DDx: (a) En los dedos: Tumor glómico. mano I > D. QOA EXTRAÓSEO: = Quiste hemorrágico postraumático. granuloma eosinófilo (margen biselado). M>H. (b) En el cráneo: Infección. afectación del cuerpo vertebral (40%). carcinoma metastásico. • Asintomático. a veces células gigantes multinucleadas. en el 75% < 20 años.30 años). • Signos neurológicos si asienta en la columna (desde neuropatía a cuadriplejia). √ Fractura patológica frecuentemente sin reacción perióstica. √ Radiolucencia excéntrica completamente lítica. rellenas de sangre . Localización:Huesos situados superficalmente. xantoma.29 • Historia de traumatismo Implantación de epitelio bajo la piel con erosión ósea secundaria. ♦ QUISTE ÓSEO ANEURISMÁTICO. rara vez relacionado con historia de traumatismo. expansión lenta de la cortical. Originado en un tumor óseo preexistente: Tumor de células gigantes (39%). metástasis (mal definidas). osteoblastoma.. Etiología: (a). Localización: (a) Columna (30%). originado en las superficies óseas. Tipos: 1. √ Cortical delgada. de paredes delgadas. originado en la cavidad de la médula ósea. = Lesión ósea expansiva que contiene cavidades quísticas. 2. fibroma no osificante. con rápido aumento de la intensidad en 6 . Edad: Pico de edad 16 años (rango 10 . √ Osteolisis redondeada bien definida con margen esclerosos. pelvis. √ Cortical frecuentemente expandida + adelgazada. • Dolor de comienzo relativamente agudo.

(9) Tumor pardo. (6) Tumor de células gigantes. H:M = 3:1.75%). en la base del cuello del calcáneo (> 12 años de edad). (2) Quiste hemorrágico (extremo del hueso / epífisis. aparecen durante la fase activa de crecimiento óseo. (5) Fibroma condromixoide (más excéntrico + expansivo).30 √ No hay reacción perióstica (excepto cuando hay fractura). huesecillos de manos + pies. (6) Condro y fibrosarcoma.30%. no atraviesa la placa epifisaria.3 cm con su eje mayor paralelo al eje mayor del hueso. √ Festoneamiento + erosión de la parte interna de la cortical subyacente. (8) Pseudotumor hemofílico. pueden haber células gigantes. Cx: (1) Fractura patológica (frecuente). raro en costillas. cráneo. = QUISTE ÓSEO UNICAMERAL / SIMPLE. DDx: (1) Tumor de células gigantes (especialmente en la columna). peroné. (9) Quiste hidatídico. astrágalo. no expansivo). (5) Plasmocitoma. ¿ anomalía vascular (bloqueo del drenaje intersticial?.19 años (80%). DDx. Rastreo óseo: √ Aumento de la captación. (3) Granuloma eosinófilo. (7) Quiste óseo aneurismático (excéntrico). (4) Condroblastoma (epifisario). Localización: Fémur proximal + humero proximal (60 . (1) Encondroma (calcificaciones punteadas). (2) Displasia fibrosa (lucencia más irregular). (4) Metástasis (carcinoma de células renales + tiroides). Pronóstico: Mayoritariamente regresión espontánea. RM: √ Múltiples quistes de diferentes intensidad de señal de acuerdo con las distintas fases de los subproductos de la sangre. • Asintomático a menos que se fracture. Etiología: ¿Traumatismo (atrapamiento sinovial en una reflexión capsular?. √ Signo del "fragmento caído" si hay fractura. (3) Encondroma. √ Área fotopénica en el rastreo óseo (si no hay fractura). iliaco. pared recubierta por tejido fibroso + hemosiderina. Edad: 3 . ♦ QUISTE ÓSEO SOLITARIO. Histo: Quiste lleno de liquido claro amarillento. adyacente al cartílago epifisario (durante la fase activa) / emigra a la diáfisis al crecer (durante la fase latente). √ Radiolucencia oval de 2 . . (8) Quiste hemorrágico. NO APARECE en columna. (2) Bloqueo extradural con paraplejía. (7) Displasia fibrosa. √ Fino límite esclerótico. TC: √ Niveles liquido-liquido debido a estratificación de la sangre en el 10 . Áreas: Metafisario centrado.

• Síndrome pseudoflebítico (= dolor + tumefacción en la pantorrilla).18 meses. √ Acopamiento + desflecamiento de las metáfisis con sombras filiformes en el cartílago epifisario (huesos que soportan peso). • Rosario raquítico. Fisiopatología: Formado por el escapa de liquido sinovial a una de las bursas. (b) Tipo válvula de pelota = Pelota compuesta de fibrina + debris celulares. (2) Quiste tibioperoneo (en la articulación tibioperonea proximal. Edad: 4 . ♦ RAQUITISMO. = QUISTE DE BAKER = Quiste sinovial en el aspecto posterior de la articulación de la rodilla. a nivel del cóndilo medial. (a) Tipo válvula de Bunsen = La expansión del quiste comprime el canal de comunicación. Etiología: (1) Artritis (la mas frecuente es la reumatoide). • Dentición retrasada. √ Comunica con la bursa (demostrable en artrografía). dolor óseo. que cominica con la articulación de la rodilla en el 10%). • Tumefacción de muñecas + tobillos. • Craneotabes. (2) Desinserción interna (2) Sinovitis villonodular pigmentada. Cx: Puede romperse (intenso dolor súbito). Histo: No se forma la zona de calcificación preparatoria. (c) Bursa poplítea = Por detrás del menisco lateral + anterior al músculo poplìteo (infrecuente). (3) Quiste cruzado (rodeando a los ligamentos cruzados anterior / posterior tras una lesión ligamentosa. se asocia a roturas horizontales). Localización: Se afectan especialmente las metáfisis de los huesos largos sometidos a estrés (muñecas. amontonamiento de células cartilaginosas maduras. . fracaso de la mineralización osteoide también en las diáfisis de modo que la producción de osteoide eleva el periostio. rodillas). que tapona el canal de comunicación. • Miembros arqueados. liquido atrapado por un mecanismo valvular. √ Aumento de la distancia entre el extremo de la diáfisis y el centro epifisario. (b) Bursa supralateral = Entre la cabeza lateral del músculo gastrocnemio + extremo distal del músculo bíceps superior al c´nedilo lateral (infrecuente). DDx: Otros quistes sinoviales en la rodilla: (1) Quiste meniscal (en el lado lateral / medial de la línea articular. sensibilidad. Localización: (a) Bursa gastrocnemio-seimembranosa = Posteror al músculo gastrocenemio. • Irritabilidad. √ Ensanchamiento irregular de las placas epifisarias (aumento de osteoide). = Osteomalacia durante el crecimiento óseo encondral. tobillos. √ Colección hipointensa en T1 + hiperintensa en T2.31 ♦ QUISTE POPLÍTEO. √ El quiste puede disecar inferiormente la pantorrilla entre el gastrocnemio + soleo. √ Centros epifisarios escasamente mineralizados y de aparición tardía.

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√ Espolones corticales que se proyectan en ángulo recto con la metáfisis. √ Trabeculación grosera (AUSENCIA de patrón en vidrio deslustrado como en el escorbuto). √ Puede haber reacción perióstica. √ Frecuentes deformidades (arqueamiento de las diáfisis blandas, remodelación de las epífisis, fracturas). √ Arqueamiento de los huesos largos. √ Protusión frontal. Mnemotecnia: "RICKETS": Puede haber Reacción perióstica. Cortical mal definida (Indistinct). Trabeculación grosera (Coarse). Se afectan principalmente las rodillas (Knees) + muñecas + tobillos. Placas Epifisarias ensanchadas + irregulares. Metáfisis Tremendas. ESpolon (metafisario). Causas y Clasificación del Raquitismo. I. ANORMALIDAD EN EL METABOLISMO DE LA VITAMINA D. Asociado a hiperparatiroidismo reactivo. A. Déficit de Vitamina D. (a) Escasez den la dieta de Vitamina D = Osteomalacia por hambre. (b) Falta de exposición al sol. (c) Malabsorción de Vitamina D = Raquitismo gastroenterógeno: 1. Pancreatitis + enfermedades del tracto biliar. 2. Esteatorrea, enfermedad celíaca, postgastrectomía. 3. Enfermedad inflamatoria intestinal. B. Conversión defectuosa hepática de la Vitamina D en 25-OH-colecalciferol. 1. Enfermedad hepática. 2. Tratamiento con drogas anticonvulsivantes (= inducción de enzimas hepáticas con degradación acelerada de los metabolitos de la Vitamina D biológicamente activos). C. Conversión defectuosa renal de la 25-OH-D3 en 1,25-OH-D3. 1. Fracaso renal crónico = Osteodistrofia renal. 2. Raquitismo vitamina D dependiente = Defecto autosómico recesivo de la enzima 1-OHasa. II ALTERACIÓN EN EL METABOLISMO DEL FÓSFORO No asociado a hiperparatiroidismo secundario a un calcio plasmático normal. A. Déficit de fósforo: 1. Malabsorción intestinal de fosfatos. 2. Ingestión de sales de aluminio [Al (OH)2] que con el fósforo forman complejos insolubles. 3. Bajo aporte de fósforo en niños nacidos prematuramente. 4. Procesos malabsortivos severos. 5. Hiperalimentación parenteral. B. Alteración de la reabsorción tubular renal de fósforo: 1. Acidosis tubular renal = Pérdida renal de alcalinos. 2. Síndrome de De Toni-Debré-Fanconi = Hipofosfatemia, glucosuria, aminoaciduria. 3. Raquitismo vitamina D resistente. 4. Cistinosis. 5. Tirosinosis. 6. Síndrome de Lowe. C. Hipofosfatemia con tumores no endocrinos:

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= Raquitismo oncogénico = Elaboración se sustancias que inhiben la reabsorción tubular de fosfatos. 1. Hemangioma esclerosante. 2. Hemangiopericitoma. 3. Tumor mesenquimal osificante. 4. Fibroma no osificante. D. Hipofosfatasia. III DÉFICIT DE CALCIO. 1. Raquitismo alimenticio = Dieta sin leche (extremadamente raro). 2. Malabsorción. 3. Consumo de sustancias que forman quelatos con el calcio. CLASIFICACIÓN DE LOS RAQUITISMOS I Raquitismo primario por déficit de Vitamina D II Malabsorción Gastrointestinal. A. Gastrectomía parcial. B. Enfermedad del intestino delgado: Enteropatía por sensibilidad al gluten / enteritis regional. C. Enfermedad hepatobiliar: Obstrucción biliar crónica / cirrosis biliar. D. Enfermedad pancreática: Pancreatitis crónica. III Hipofosfatemia primaria; Raquitismo por déficit de vitamina D. IV Enfermedad renal: A. Fracaso renal crónico. B. Alteraciones tubulares renales: Acidosis tubular renal. C. Defectos renales múltiples. V Hipofosfatasia + pseudohipofosfatasia. VI Fibrogénesis imperfecta ósea. VII Osteomalacia axial. VIII Varios: Hipoparatiroidismo, hiperparatiroidismo, tirotoxicosis, osteoporosis, enfermedad de Paget, ingestión de fluoruros, ureterosigmoidostomía, neurofibromatosis, osteopetrosis, macroglobulinemia, tumores malignos. ♦ ROTURA MENISCAL. Tipos de roturas: 1. Rotura horizontal que afecta principalmente al plano horizontal central del menisco (la mas frecuente); habitualmente degenerativa. 2. Ruptura en pico de loro = Deshilachamiento del borde libre, habitualmente rotura degenerativa en el cuerpo de un menisco lateral cerca de la unión entre el cuerpo + asta posterior. 3. Rotura en asa de cubo = Desgarro longitudinal vertical con un fragmento interno inestable desplazado, habitualmente en el menisco medial, rara vez en el lateral: Traumática. 4. Rotura en flap = Rotura oblicua + incompleta: Traumática, a veces degenerativa. 5. Rotura periférica = Rotura vertical en el tercio periférico del menisco: Traimática. 6. Separación menisco - capsular = Rotura de las ineserciones meniscales periféricas.

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CLASIFICACIÓN RM Grado Tipo Hallazgos RM 0 0 Menisco Normal 1 I Señal intrameniscal globular / puntiforme 2 II Señal lineal que no alcanza la superficie III Vértice del menisco acortado y afilado IV Vértice del menisco truncado / romo 3 V Señal que se extiende solo a una de las superficies 3 VI Señal que se extiende a ambas superficies 3 VII Patron de señal reticulado conminuto

VPP 1% 2% 5% 23% 71% 85% 95% 82%

Zona de la lesión: (a) Menisco medial en el 45%: No existe la rotura aislada de cuerpo / asta anterior. (b) Menisco lateral en el 22%: El asta posterio está afectada en un 80% de todas las roturas del menisco lateral. (c) Ambos meniscos están afectados en el 33%.

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Precisión de la RM: 59 - 84% para la rotura meniscal medial. 87 - 92% para la rotura meniscal lateral. 91 - 96% para la rotura del ligamento cruzado anterior. Hasta el 99% para la rotura del ligamento cruzado posterior. 60 - 97% para la artrografía. 84 - 99% para la artroscopia (escasa en el asta posterior del menisco medial). ¡La RM tiene un elevado valor predictivo negativo!. Se asocia a: Lesión ligamentosa. •Asintomática en hsata el 20% de los individuos ancianos. √ Señal que se extiende hasta la superficie articular (tipo V + VI). √ Signo de la muesca = Una intensidad de señal lineal que se ensancha a medida que se extiende hacia la superficie meniscal indica un tipo V, el afilamiento hacia la superficie = tipo II. ERRORES: A. Variantes normales que simulan roturas: 1. Receso superior en el asta posterior del menisco medial. 2. Hiato poplíteo: √ El hiato del tendón poplíteo separa el menisco lateral de la cápsula articular. ¡Se ve por encima del aspecto posterior del menisco lateral en el corte sagital más superficial!. ¡En los cortes adyacentes más profundos, el tendón se mueve por detrás + inferior al menisco!. 3. Ligamento trasverso. Trayecto: Conecta las astas anteriotes de ambos meniscos. √ Sobrepasa el aspecto superior del menisco antes de fusionarse completamente con él. ¡Seguir el corte trasvwersal del ligamento trasversal a través de la almohadilla grasa infrapatelar en los cortes más centrales!. 4. Ligamentos meniscofemorales. Origen: Aspecto superior del asta posterior del menisco lateral. Inserción: Condilo femoral lateral. √ Demostrables en los cortes SAG en 1/3 de los casos. (a) Ligamento de Wrisberg. √ Posterior al ligamento cruzado posterior. (b) Ligamento de Humphry. √ Anterior al ligamento cruzado posterior. ¡Su visualización habitualmente se limita al corte mas medial!. 5. Tejidos blandos entre la cápsula + menisco medial.

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B. Menisco curado: √ Presistencia de una señal de grado 3 por lo menos durante 6 meses. √ Postmenicestomía (falso positivo de un tipo IV). C. Modificaciones degenerativas: √ Señal de Grado 1 = Aumento de intensidad globular. √ Señal de Grado 2 = Señal lineal que no se extiende a la superficie articular. √ Señal de Tipo VII en un niño = probablemete debida a vasos perforantes. D. Menisco discoide: Prevalencia: 1,5 - 15,5%. Zona: Menisco lateral >> medial. √ Fragmento desplazado centralmente + menisco de tamaño normal. ♦ RUBÉOLA. Edad: Niños. • Enanismo neonatal (retraso del crecimiento). • Imposibilidad de desarrollo. • Cataratas, sordera. • Deficiencia mental. • Púrpura trombocitopénica. √ Signo del "tallo de apio" (50%) = Márgenes metafisarios irregulares + trabéculas groseras que se extienden longitudinalmente desde la epífisis; extremo distal del fémur > extremo proximal de la tibia, humero. √ Ausencia de reacción perióstica √ Cardiopatía congénita (DAP). √ Estenosis periférica de la arteria pulmonar. √ Hepatoesplenomegalia. √ Neumonía. √ Necrosis miocárdica. Pronóstico: Las manifestaciones óseas desaparecen en 1 - 3 meses. DDx: (1) CMV (calcificaciones cerebrales, no se ven en la rubéola). (2) Sífilis congénita (diafisitis + epifisitis). (3) Toxoplasmosis. ♦ SARCOIDOSIS. Afectación ósea en el 6 - 15 - 20%. • La función no alterada, rara vez se afectan las articulaciones. Localización: Huesecillos de manos + pies (falanges medias + distales). √ Patrón trabecular reticulado "en encaje" en los extremos metafisarios de las falanges medias + distales, metacarpianos, metatarsianos. √ Lesiones quísticas bien definidas, de tamaño variable. √ Destrucción pseudoneuropática de las falanges terminales (DDx: esclerodermia). √ Esclerosis endostal + hueso nuevo perióstico (infrecuente). √ Rara afectación vertebral: Lesiones destructivas con margen esclerótico. √ Esclerosis difusa de múltiples cuerpos vertebrales. √ Masa paravertebral de partes blandas (DDx: indistinguible de la tuberculosis). √ Cambios osteolíticos en cráneo. ♦ SARCOMA DE EWING. = TUMOR DE EWING = 4 - 10% de todos los tumores óseos (menos frecuente que el osteo / condrosarcoma), el mas frecuente tumor óseo maligno en niños.

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Histo: pequeñas células redondeadas, de tamaño uniforme + sólidamente aglomeradas (DDx: linfoma, osteosarcoma, mieloma, neuroblastoma, carcinoma, granuloma eosinófilo), invade la cavidad medular y penetra en el periostio a través de los canales de Havers, produciendo periostitis, masa de partes blandas, osteolisis; existen gránulos de glucógeno (DDx: sarcoma de células reticulares); ausencia de fosfatasa alcalina (DDx con osteosarcoma) Edad: Pico a los 15 años, rango (5 meses - 54 años); 30% < 10 años, 39% 11 - 15 años; 31% > 15 años; 50% < 20 años, 94% 4 - 25 años. M:F = 3:2; caucasianos en el 96%. • Dolor intenso localizado. • Masa de partes blandas. • Fiebre, leucocitosis, anemia (en metástasis precoces), simulando una infección. Localización: Fémur (25%), pelvis-iliaco (14%), tibia (11%), peroné (8%), costillas (6%). (a) Huesos largos en el 60%: Metadiafisarios (4%), diafisarios medios (33%), metafisarios (15%), metaepifisarios (2%), habitualmente no hay afectación de la epífisis ya que el tumor de origina en la cavidad medular con invasión del sistrema de Havers. (b) Huesos planos en el 40%: Pelvis (21%), escápula, cráneo, vertebras (sacro > lumbar > dorsal > cervical); costillas (7% en pacientes > 10 años, 30% en < 10 años). Por encima de los 20 años se afectan predominantemente los huesos planos. Por debajo de los 20 años, los huesos cilíndricos (el tumor deriva de la médula ósea roja) √ Lesión lítica de 8 - 10 cm de longitud en la diáfisis un hueso largo (62% lítica, 23% minimamente densa, 15% densa). √ Lesión destructiva permeativa apolillada (72%), (hallazgo tardío). √ Penetración en los tejidos blandos (55%) con preservación de los planos tisulares (DDx: osteomielitis con tumefacción difusa de tejidos blandos). √ Reacción perióstica precoz fusiforme, laminar en "piel de cebolla" (53%) / espiculada = "Sol naciente" / "cabello erizado" (23%), triángulo de Codman. √ Engrosamiento cortical (16%). √ Destrucción cortical (18%). √ ± Secuestro cortical. √ Hueso nuevo escleroso reactivo (30%). √ Expansión ósea (12%). √ Sarcoma de Ewing costal: Masa de tejidos blandos inmomogénea, desproporcionadamente grande con grán componente intratotácico y mínimo extratorácico. Metástasis en: Pulmón, huesos, ganglios regionales; en el 1 - 30% existentes en el momento del diagnóstico, en el 40 - 45% a los 2 años del diagnóstico. Cx: Fractura patológica (5 - 14%). Pronóstico: Supervivencia del 60% a los 5 años. DDx: (1) Mieloma múltiple (edad mas avanzada). (2) Osteomielitis (duración del dolor < 2 semanas). (3) Granuloma eosinófilo (reacción perióstica sólida). (4) Osteosarcoma (osificación en partes blandas, edad próxima a los 20 años, ausencia de reacción perióstica laminar). (5) Sarcoma de células reticulares (clínicamente sano, entre 20 y 50 años, ausencia de glucógeno). (6) Neuroblastoma (edad < 5 años). (7) Carcinoma anaplásico metastásico (> 30 años de edad). (8) Osterosarcoma. (9) Enfermedad de Hodgkin.

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♦ SARCOMA GRANULOCÍTICO. = CLOROMA = MIELOBLASTOMA = Tumor sólido formado por precursores primitivos de las series granulociticas de leucocitos (meloblastos, promielicitos, mielocitos). Se asocia a: Leucemia mieloide aguda (3 - 8%), leucemia mieloide crónica (1%), policitemia rubra vera, mielofibrosis con metaplasia mieloide, síndrome hipereosinofílico. • El 60% son de color verde (cloroma) debido a los elevados niveles de mieloperoxidasa (30% son blancos / grises / marrones, dependiendo de la preponderancia del tipo celular + situación oxidativa de la mieloperoxidasa). Localización: örbita, tejido subcutáneo, senos paranasales, ganglios linfáticos, hueso, órganos; frecuentemente múltiple. Zona: Propensión por la médula ósea (seorigina en la médula ósea que atraviesa los canales de Havers + alcanza el perióstico), tejido perineural + epidural. √ Osteolisis de márgenes mal definidos. √ Refuerzo homogéneo en TC / RM (DDx con hematoma /absceso). RM: √ Isointenso con la médula ósea / cerebro / músculo en T1 + T2. Pronóstico: Desaparición con quimioterapia ± radioterapia; procenteje de recurrencia del 23%. DDx: Osteomielitis, histiocitosis X, neuroblastoma, linfoma, mieloma múltiple. ♦ SARCOMA HEMANGIOENDOTELIAL. = ANGIOSARCOMA = HEMANGIOENDOTELIOMA = HEMANGIOEPITELIOMA. Histo: Canales vasculares irregularmente anastomosados, recubiertos por una / varias capas de células endoteliales anaplásicas atípicas. Edad: 4ª - 5ª décadas; H:M = 2:1. • Historia de traumatismo / irradiación. Localización: Fémur, tibia, húmero, pelvis, cráneo; lesiones multicéntricas en el 30%, a menudo con distribución regional (menos agresivo). √ Lesión excéntrica en la metáfisis de un hueso largo. √ Área osteolítica agresivamente destructiva con márgenes mal definidos (alto grado). √ Márgenes bien definidos con trabéculas óseas dispersas (bajo grado). √ Osteoblástico en vértebras, contiguo a través de varias vértebras. Metastatiza en: Pulmón (precozmente). Pronóstico: Indice de supervivencia a los 5 años del 25%. DDx: Quiste óseo aneurismático, fibrosarcoma poco diferenciado, metástasis muy vascularizadas, rabdomiosarcoma alveolar. ♦ SÍFILIS ÓSEA. Sífilis Congénita. La transmisión trasplacentaria no se puede producir < 16 semanas de gestación. • Reargina plasmática rápida positiva (mide la cantidad de anticuerpos para valorar una nueva infección / eficacia del tratamiento. • Test de microhemaglutinación positivo para Treponema pallidum (permanece activo de por vida) √ Neumonía alba. √ Hepatomegalia. Localización: Osteomielitis bilateral y simétrica que afecta a múltiples huesos (CARACTERÍSTICO). A. Fase Precoz: ¡Las radiografías esqueléticas son normales en el 19% de los recien nacidos infectados

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sin enfermedad declarada!. 1. Metáfisis √ Bandas metafisarias lucente adyacentes a la zona adelgazada / ensanchada de calcificación provisional.isional. √ Borde deshilachado de la unión metafiso-diafisaria (osteocondritis) = Erosiones + defectos líticos. 2. Periostitis diafisaria = "Diafisitis luética" √ Neoformación ósea perióstica sólida / laminar = Aspecto de hueso dentro de hueso. 3. Fracturas epifisarias espontáneas causantes de la pseudoparálisis de Parrot (DDx: síndrome del niño maltratado). 4. Destrucción ósea. √ Destrucción marginal de la esponjosa + cortical a lo largo de la diáfisis con ensanchamiento del canal medular (en huesos cortos tubulares). √ Rarefacción parcheada de la diáfisis. 5. Signo de Wimberger. √ Destrucción ósea focal simétrica de la porción medial de la metáfisis tibial proximal (CASI PATOGNOMÓNICO). B. Fase Tardía • Triada de Hutchinson = Anormalidad dental, queratitis intersticial, sordera del 8º par. √ Protusión frontal de Parrot = Engrosamiento difuso de la tabla externa. √ Nariz en silla de montar + paladar alto (condritis sifilítica + rinitis). √ Maxilar corto (osteítis maxilar). √ Engrosamiento del extremo esternal de la clavícula. √ Deformidad en "vaina de sable" = Arqueamiento convexo anterior de los 2/3 superiores de la tibia con engrosamiento óseo. Sífilis Adquirida. = SÍFILIS TERCIARIA, recuerda a una osteomielitis crónica. √ Esclerosis ósea densa de los huesos largos. √ Proliferación perióstica irregular + engrosamiento endostal con médula estrecha. √ Extensa proliferación de los huesos de la calota con patrón moteado en la tabla externa (mitad anterior + parte lateral del cráneo) (DDx: displasia fibrosa, enfermedad de Paget). √ Lesiones líticas mal definidas en cráneo, columna, huesos largos (formación de gomas). √ Agrandamiento de la clavícula (neoformación ósea cortical + endostal). √ Artropatía de Charcot = Articulaciones neuropáticas (extremidades inferiores + columna). ♦ SÍNDROME DE APERT. Autosómico dominante; puede haber retraso mental. @ Cráneo: √ Cráneo oxicefálico + occipucio plano. √ Hipertelorismo + exoftalmos bilateral. √ Senos paranaseales subdesarrollados. √ Maxilar subdesarrollado, con prognatismo. √ Arco palatino muy puntiagudo. √ Cresta vertical prominente en la línea media de la frente (aumento de la presión intracraneal). √ Fosa craneal anterior en forma de V por elevación de los márgenes externos de las alas menores del esfenoides. √ La silla turca puede estar agrandada. √ La columna cervical puede estar fusionada. @ Manos y pies:

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√ Fusión de las porciones distales de las falanges, metacarpianos /carpo (2º, 3er y 4º dedos). √ Ausencia de falanges medias. √ Huesos carpianos / tarsianos ausentes / supernumerarios. √ Pseudoartrosis. ♦ SÍNDROME DE CARPENTER. = ACROCEFALOPOLISINDACTILIA tipo 2. Autosómico recesivo. • Retraso. • Hipogonadismo. √ Ductus arteriosus permeable. √ Acro(oxy)cefalia. √ Polisindactilia preaxial + sindactilia de partes blandas. ♦ SÍNDROME COSTILLA CORTA-POLIDACTILIA. = Grupo de trastornos autosómicos recesivos caracterizados por displasia de miembros cortos, tórax constreñido, polidactilia postaxial (en el lado cubital / peroneo). TIPO I: SÍNDROME DE SALDINO-NOONAN. TIPO II: TIPO MAJEWSKI. TIPO III: TIPO NAUNOFF. √ Severa micromelia. √ Fémures afilados en ambos extremos (tipo I); metáfisis ensanchadas (tipo III). √ Tórax estrecho. √ Costillas extremadamente cortas y horizontalizadas. √ Cuerpos vertebrales subosificacos y distorsionados + hendiduras coronales incompletas. √ Polidactilia. √ Labio / paladar hendido. Pronóstico: Uniformemente letal. ♦ SÍNDROME DE CORNELIA DE LANGE. = Enanismo Amsterdam. • Retraso mental (IQ < 50). • Hirsutismo; genitales hipoplásicos. • Llanto débil y gruñón. • Frente alta; cuello corto. • Paladar arqueado. • Cejas pobladas que confluyen en la línea media + pestañas largas y curvadas. • Nariz pequeña con puente deprimido; fosas nasales desviadas hacia arriba; distancia excesiva entre la nariz y el labio superior. √ Cráneo pequeño + braquiocefálico. √ Hipoplasia de huesos largos (la extremidad superior se afecta mas). √ Pueden faltar los huesos del antebrazo. √ Radio corto + luxación del codo. √ Pulgares situados proximalmente (1er metatarsiano hipoplásico). √ Falanges cortas + clinodactilia del 5º dedo. ♦ SÍNDROME DEL CRI-DU-CHAT. = Delección de las ramas cortas del 5º cromosoma (5p). • Enanismo generalizado debido a un intenso retraso del crecimiento. • Imposiblilidad de desarrollarse.

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• Peculiar lloro con entonación aguda de gato (laringe hipoplásica). • Fisuras palpebrales antimongoloides. • Orejas de implantación baja. • Estrabismo. • Marcado retraso menta. • Cara redond. Se asocia a: Cardiopatía congénita (¡obtener placa de tórax!) √ Agenesia del cuerpo calloso. √ Microcefalia. √ Hipertelorismo. √ Mandíbula pequeña. √ Desarrollo defectuoso de los huesos largos. √ Metacarpianos 3º, 4º y 5º cortos. √ Falanges proximales del 2ª, 3er, 4º y 5º dedos, largas. √ Riñón en herradura. Dx: Se hace por la clínica. ♦ SÍNDROME DE DOWN. = MONGOLISMO = TRISOMÍA 21 (95% no disyunción, 5% traslocación). Incidencia: 1:800 nacimientos • Retraso mental. • Facies característica. • Hipotonía en la infancia. • Pliegue símico. @ Cráneo: √ Hipertelorismo. √ Persistencia de la sutura metópica (40 - 79%) después de los 10 años de edad. √ Hipoplasia de senos + huesos faciales. √ Microcrania (braquicefalia). √ Cierre tardío de suturas + fontanelas. √ Alteraciones dentarias (subdesarrollo del diente Nº 2). √ Nariz con puente aplanado. @ Esqueleto axial: √ Subluxación atlantoaxoidea (25%). √ Festoneado anterior de los cuerpos vertebrales. √ "Cuerpos vertebrales cuadrados" = Centro alto y estrecho = Índice lateral lumbar positivo (razón entre los diámetros horizontal y vertical de L2). @ Tórax: √ Cardiopatía congénita (40%): Defecto de los cojinetes endocárdicos. √ Hipersegmentación del manubrio esternal = 2 - 3 centros de osificación (90%). √ 11 pares de costillas (25%). @ Pelvis: √ Ensanchamiento en abanico de las alas iliacas (disminución del ángulo iliaco) = "Orejas de Mickey Mouse" / "orejas de elefante". √ Aplanamiento del techo acetabular (disminución del ángulo acetabular). √ Afinamiento de las ramas isquiáticas. @ Extremidades: √ Ensanchamiento metafisario. √ Clinodactilia (50%), ensanchamiento del espacio entre los dos primeros dedos de la mano + pies. √ Falanges media y distal del 5º dedo hipoplásicas y triangulares = Acromicria (DDx:

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individuos normales, cretinismo, enanismo acondroplásico). √ Pseudoepífisis de 1er y 2º metacarpianos. @ Gastrointestinal: √ Hernia umbilical. √ Signos de la "doble burbuja" = Atresia duodenal / estenosis / páncreas anular. √ Fístula traqueoesofágica. √ Anomalias anorectales. √ Enfermedad de Hirschsprung. ECO-OB: • Alfafetoproteina baja (20 - 30%). • Edad materna avanzada. 1:385 nacidos vivos de madres > 35 años de edad. El 20% de los fetos con síndrome de Down nacen de madres > 35 años de edad. El 80% nacen de madres < 35 años de edad. √ Engrosamiento de la piel occipital-nucal > 6 mm (40 - 70%) en la proyección del diámetro transcerebeloso (VPP en el 2º trimestre del 69%, 0,1% de falsos positivos). √ Higroma quístico. √ Razón entre la longitud del fémur medida y la esperada para la edad ≤ 0.91 [longitud esperada del fémur: -9,3105 + 0,9028 x DBP](sensibilidad 40%, especificidad 95%, VPP de 3,1%, procentaje de falsos negativos del 5%). √ Razón entre la longitud medida del húmero y la esperada ≤ 0,90 [longitud esperada del húmero: -7,9404 + 0,8492 x DBP] √ Elevación de la razón DBP / fémur, secundaria a fémur corto. √ Hipoplasia de la falange media del 5º dedo que da lugar a una curva hacia adentro (60%). √ Separación del dedo gordo (45%). √ DSV / defecto del canal AV (50%). √ Doble burbuja de la atresia duodenal (8%), no visible antes de la semana 22 de EG.. √ Onfalocele. √ Intestino hiperecogénico < 20 semanas de edad gestacional. √ Moderada dilatación ventricular. √ RCIU. Cx: Leucemia (aumento de la frecuencia 3 - 20 veces). ♦ SÍNDROME DE EHLERS-DANLOS. = Grupo de enfermedades del tejido conectivo, autosómicas dominantes, caracterizadas por síntesis anormal del colágeno. Tipos: Se han descrito 10 tipos que se diferencia clínica, bioquímica y genéticamente. Edad: Presente en el nacimiento, predominantemente en varones. • Hiperelasticidad cutánea. • Piel frágil quebradiza con heridas abiertas y mala curación. • Pseudotumores moluscoides en las zonas sometidas a presión. • Hiperextensibilidad articular. • Contracturas articulares con el avance de la edad. • Tendencia al sangrado (fragilidad de los vasos sanguíneos). • Esclerótica azul, microcórnea, miopía, queratoconos, ectopia lenticular. √ Múltiples calcificaciones ovoides (2 - 10 mm) subcutáneas / en quistes grasos ("esferoides"), mas frecuentes en las áreas periarticulares de las piernas. √ Formación ectópica de hueso. √ Hemartros, especialmente en la rodilla. √ Mala alineación / subluxación / luxación en las radiografías forzadas.

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√ Luxaciones recidivantes (cadera, rótula, hombro, radio, clavícula). √ Osteoartritis precoz (predominantemente en rodillas) √ Sinostosis cubital. √ Cifoescoliosis. √ Espina bífida oculta. √ Espondilolistesis. √ Hernia diafragmática. √ Aneurismas en los grandes vasos, disección aórtica, tortuosidad del cayado, ectasia de las arterias pulmonares. √ Ectasia del tracto gastrointestinal. ¡LA AORTOGRAFÍA ESTÁ CONTRAINDICADA¡ (Cx tras arteriografía: rotura aórtica, hematomas). ♦ SÍNDROME DE GADNER. = Síndrome autosómico dominante caracterizado por: (1) Osteomas. (2) Tumores de partes blandas (3) Poliposis colónica. Localización de los osteomas: Senos paranasales; tabla externa del cráneo (frecuente); mandíbula (en el ángulo). √ Engrosamiento cortical endostal / osteomas en cualquier hueso. √ Puede haber engrosamiento cortical perióstico sólido. √ Los osteomas / exóstosis pueden protuir desde la superficie perióstica. √ Engrosamiento cortical ondulado en la parte superior de las costillas. √ Pólipos: Colon, estómago, duodeno, ampolla de Vater, intestino delgado. Cx: Elevada incidencia de carcinoma de duodeno / ampolla de Vater. ♦ SÍNDROME DE HOLT-ORAM. Autosómico dominante; H<M. Asociado a CC: DSA tipo ostium secundum (el mas frecuente), DSV, VCS izquierda persistente, Tetralogía, coartación. • Arritmia cardiaca intermitente. • Bradicardia (50 - 60/min). Localización: Solo está afectada la extremidad superior; lesiones simétricas; el lado izquierdo puede estar afectado mas severamente. √ Aplasia / hipoplasia de las estructuras radiales (pulgar, 1er metacarpiano, huesos del carpo, radio. √ Pulgar hipoplásico "digitalizado" / pulgar trifalángico. √ Huesos del carpo + metacarpianos delgados elongados e hipoplásicos. √ Radio hipoplásico, ausencia de la estiloides radial. √ Fosa glenoidea poco profunda (es frecuente la luxación voluntaria del hombro). √ Clavícula hipoplásica. √ Paladar alto ojival. √ Escoliosis cervical. √ Pectus excavatum. ♦ SÍNDROME DE KLINEFELTER. Anormalidad cromosómica 47, XXY (raramente XXYY). Incidencia: 1:750 nacidos vivos (probablemente la aberración cromosómica mas frecuente). • Atrofia testicular (hialinización de los túbulos seminíferos) = Testículos pequeños / ausentes (azoospermia).

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• Constitución eunucoide: Ginecomastia; escasez de vello en la cara + tórax; distribución pubiana femenina. • Ligero retraso metal. • Elevado nivel de gonadotropinas urinarias + bajo nivel de 17-cetosteroides después de la pubertad. ¡Ausencia de hallazgos radiológicos distintivos!. √ Puede haber retraso de la maduración ósea. √ Falta de desarrollo de los senos frontales. √ ± Cifosis, escoliosis. √ ± Coxa valga. √ ± Signo metacarpiano (4º metacarpiano corto). √ Epífisis accesorias del 2º metacarpiano, bilateralmente. 47,XXX = SÍNDROME DE LA SUPERHEMBRA. • Habitualmente mas de 6 pies de talla; inteligencia subnormal; frecuentemente comportamiento antisocial. ♦ SÍNDROME DE KLIPPEL-TRENAUNAY. = Rara anormalidad mesodérmica esporádica que habitualmente afecta a una sola extremidad inferior, caracterizada por la triada de: (1) Nevus en vino de Oporto = Hemangioma capilar cutáneo plano unilateral, a menudo en la distribución dermatómica en el miembro afectado; puede decolorarse en la 2ª - 3ª décadas. (2) Venas varicosas el la parte lateral del miembro afectado; habitualmente ipsilateral al hemangioma. (3) Sobrecremiento del miembro (especialmente durante el crecimiento de la adolescencia). Patogénesis: Canal venoso lateral superficial de gran calibre, que se piensa que corresponde al brote venoso fetal lateral del miembro que no ha involucionado; el sobrecrecimiento tisular es secundario a la alteración del retorno venoso. Edad: Habitualmente en niños; H:M = 1:1. Se asocia a: - Polidactilia, sindactilia, clinodactilia, oligodactilia, ectrodactilia, luxación congénita de cadera. - Hemangiomas en el colon / vejiga (3 - 10%). - Hemangiomas vertebrales + MAV. - Hemangiomas hepáticos / esplénicos - Linfangiomas en miembros. Localización: Extremidad inferior (10 - 15 veces mas frecuente que en la superior); bilateral en < 5%. √ Aumento de tamaño metatarsiano / metacarpiano + falángico √ Engrosamiento cortical. √ Calcificaciones puntiformes (flebolitos) en pelvis (pared intestina, vejiga urinaria). √ Varicosidades venosas pulmonares. √ Lesiones quísticas pulmonares. Flebografía: √ Aplasia / hipoplasia de las venas de la extremidad inferior (18 - 40%): ¿el flujo selectivo del material de contraste por el canal venoso lateral puede impedir la opacificación del sistema venoso profundo? √ Canales venosos laterales desprovistos de válvulas ¿Persistencia del brotevenoso lateral de la pierna). Eco Doppler Color:

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√ Sistema venoso profundo normal. DDx: (1) Síndrome de Parkes-Weber = Persistencia congénita de múltuples fíatulas AV microscópicas • Sobrecrecimiento secundario del miembro + varicosidades. (2) Neurofibromatosis (manchas café con leche, pecas axilares, neurofibromas cutáneos, macrodactilia secundaria a los neurofibromas plexiformes, reacción cortical densa, fusión precoz de las placas de crecimiento, hipertrofia de miembros no tan extensa / bilateral). (3) Síndrome de Beckwith-Wiedemann (aniridia, macroglosia, criptorquidia, tumor de Wilms, metáfisis anchas, cortical de los huesos largos engrosada, edad ósea adelantada, formación perióstica de hueso nuevo, puede estar agrandado todo un lado del cuerpo). (4) Lipomatosis macrodistrófica (Hiperlucencia de la grasa, se afectan mas frecuentemente las falanges distales, el sobrecrecimiento cesa con la pubertad, habitualmente limitado a los dedos). (5) Síndrome de Maffucci (hemangiomas cavernosos, hipertrofia de partes blandas, flebolitos, encondromas múltiples). ♦ SÍNDROME DE LAURENCE-MOON-BIELD. • Retraso mental. • Obesidad. • Hipogonadismo. √ Craneosinostosis. √ Polisindactilia. ♦ SÍNDROME DE MARFAN. = ARACNODACTILIA = Desorden familiar autosómico dominante, del tejido conectivo (entrecruzamiento anormal de las fibras colágenas) con una elevada penetración pero con una expresión extremadamente variable; nuevas mutaciones en el 15%. Prevalencia: 5:100.000; H:M = 1:1. A. MANIFESTACIONES MUSCULOESQUELÉTICAS: • Estatura extraordinariamente delgada con miembros largos; envergadura de los brazos mayor que su altura. • Hipoplasia + hipotonicidad muscular. • Escasez de grasa subcutánea (aspecto emaciado). √ Osteopenia generalizada @ Cráneo: • Cara elongada. √ Dolicocefalia. √ Mandíbula prominente. √ Paladar alto ojival. @ Mano: • Signo de Steinberg = Protusión del pulgar mas allá de los confines del puño cerrado (aparece en el 1,1% de la población normal). • Índice metacarpiano (media de los 4 cocientes de la longitud de los metacarpianos 2º a 5º, dividida por sus respectivas anchuras mediodiafisarias) > 8,8 (varones) o 9,4 (hembras). √ Aracnodactilia = Elongación de las falanges + metacarpianos. √ Deformidad en flexión del 5º dedo. @ Pie: √ Pie plano. √ Pie zambo.

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√ Hallux valgus. √ Dedos en martillo. √ Elongación desproporcionada del 1er dedo del pie. @ Columna: • Cociente de las mediciones entre sínfisis y suelo + coronilla y suelo > 0,45. √ Pectus carinatum / excavatum (frecuente). √ Escoliosis / cifoescoliosis (45 - 60%). √ Incidencia aumentada de enfermedad de Scheuermann y espondilosis. √ Ectasia dural: √ Aumento de la distancia interpedicular. √ Festoneado posterior. √ Meningoceles presacros + laterales. √ Expansión del canal vertebral sacro. √ Agrandamiento de los agujeros sacros. √ Escapula alata. @ Articulaciones: • Laxitud ligamentosa + hipermovilidad + inestabilidad. √ Osteoartritis prematura. √ Rótula alta. √ Genu recurvatum. √ Luxaciones recidivantes de rótula, cadera, clavícula, mandíbula. √ Epífisis capital femoral desplazada √ Protusión acetabular progresiva (50%), bilateral > unilateral, M>H. B. MANIFESTACIONES OCULARES: • Ectopia bilateral del cristalino, habitualmente hacia arriba y ahacia afuera (secundaria auna mala inserción zonular). • Glaucoma, macroftalmia. • Hipoplasia del iris + cuerpo ciliar. • Pupilas contraidas (ausencia de músculo dilatador) • Miopía, desprendimiento de retina. • Estrabismo, ptosis. • Esclerótica azul. • Megalocórnea = Córnea aplanada, agrandada y engrosada C. MANIFESTACIONES CARDIOVASCULARES (60%): ¡Causa de la muerte en el 93%!. • Dolor torácico, palpitaciones, respiraciones breves, fatiga. • Soplo sistólico medio a tardío + un / mas clics. Se asocia a cardiopatía congénita (33%): coartación incompleta, DSA. @ AORTA (causa de la muerte en el 55%): √ Dilatación de la raíz aórtica / aneurisma de la aorta ascendente (necrosis quística de la media), sin calcificaciones. √ "Bulbo de tulipán" = Dilatación simétrica de los senos de Valsalva aórticos (58%). √ Degeneración mixomatosa del anillo aórtico. @ VÁLVULA MITRAL: √ "Síndrome de la válvula colgante" (95%) = Cuerdas tendinosas redundantes con prolapso de la válvula mitral. Cx: (1) Disección aórtica. (2) Regurgitación aórtica (en el 81% si el diámetro de la raíz > 5 cm; en el 100% si el diámetro de la raíz > 6 cm). (3) Regurgitación mitral.

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(4) Cor pulmonale (secundario a la deformidad torácica). (5) Rotura aórtica. D. MANIFESTACIONES PULMONARES: √ Enfermedad quística pulmonar. √ Neumotórax espontáneos recidivantes. E. MANIFESTACIONES ABDOMINALES: √ Obstrucción biliar recurrente. DDx: (1) Homocistinuria (osteoporosis). (2) Síndrome de Ehlers-Danlos. (3) Aracnodactilia congénita contractural (deformidades en la oreja, AUSENCIA de anomalias oculares / cardiacas). (4) AEM Tipo II (carcinoma medular de tiroides, neuromas mucosos, feocromocitoma, hábito marfanoide). ♦ SÍNDROME DEL NEVUS DE CÉLULAS BASALES = SÍNDROME DE GORLIN = Síndrome hereditario autosómico dominante caracterizado por: (1) múltiples carcinomas cutáneos de células basales. (2) quistes mandibulares. (3) calcificaciones ectópicas. (4) anomalias esqueléticas. • Múltiples carcinomas nevoides de células basales (nariz, boca, tórax, espalda) a una edad media de 19 años; después de la pubertad son agresivos, pueden metastatizar. • Defectos en forma de hoyos en palmas + plantas. Se asocia a: Elevada incidencia de medulobastomas en niños. √ Múltiples quistes mandibulares + maxilares (quistes dentígenos + dentición ectópica). √ Anomalias en las 5 costillas superiores (bífidas, fusionadas, displásicas). √ Apófisis espinosas bífidas, espina bífida. √ Escoliosis (cervical + dorsal alta). √ Hemivértebra + bloque vertebral. √ Deformidad de Sprengel (escápula elevada, hipoplásica, arqueada). √ Braquidactilia. √ Extensa calcificación de la hoz + tentorio. √ Calcificaciones ectópicas en el tejido subcutáneo, ovarios, ligamentos sacrotuberosos, mesenterio. √ Puentes óseos en la silla turca. ♦ SÍNDROME DEL NIÑO MALTRATADO = SÍNDROME DE CAFFEY-KEMPE = ABUSO INFANTIL = SÍNDROME DE ESTRÉS TRAUMÁTICO PATERNO/INFANTIL = TRAUMATISMO NO ACCIDENTAL. La causa mas frecuente de lesiones intracraneales graves en niños < 1 año de edad; la 3ª causa mas frecuente de muerte en niños después del síndrome de muerte súbita infantil y los verdaderos accidentes. Incidencia: 1,7 millones de casos publicados + 833.000 comprobados en Estados Unidos en 1990 (45% niños abandonados, 25% con abusos psiquicos, 16% con abusos sexuales); con 2.500 - 5.000 muertes / año. 5 - 10% de los niños vistos en urgencias. Edad: Habitualmente < 2 años. • Quemaduras cutáneas, laceraciones, hematomas (STNA = sospecha de traumatismo no accidental) @ Traumatismo esquelético (50 - 80%).

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Áreas: Múltiples costillas, esternón, separación costocondral / costovertebral, clavículas, escápula, cráneo, compresión vertebral, tibia, metacarpo. √ Múltiples fracturas asimétricas en distintas fases de reparación. √ Separación de las epífisis distales. √ Marcada irregularidad + fragmentación de las metáfisis (DDx: fase osteocondrítica de la sífilis congénita, escorbuto). √ Fractura en "esquina" (11%) = Fractura en "asa de cubo" = Avulsión de un fragmento metafisario arqueado superpuesto al cartílago epifisario lucente, secundario a un movimiento súbito de giro de la extremidad sobre la rodilla, codo, tibia distal, peroné, cúbito, radio. . √ Fractura espiroidea aislada (15%) secundaria a una fuerza rotatoria externa aplicada sobre el húmero / fémur. √ Extensa reacción perióstica por una hemorragia subperióstica (DDx: escorbuto, déficit de cobre). √ Formación exuberante de callo en las zonas de fractura. √ Hiperostosis cortical que se extiende a la placa epifisaria (DDx: NO en la hiperostosis cortical infantil). √ Fractura por avulsión de las inserciones ligamentosas; frecuentemente visible sin reacción perióstica @ Traumatismo craneal (13 - 25%): Principal causa de muerte + incapacidad física. (1) Lesión por impacto con fuerza de traslación: Fractura de cráneo (la flexibilidad de la calota + meninges disminuyen la probabilidad de fractura de cráneo), hematoma subdural; contusión cerebral, hemorragia cerebral, infarto, edema generalizado. (2) Lesión por sacudida con fuerza rotatoria: Lesiones por cizallamiento + hemorragia subaracnoidea asociada. • Protusión de fontanelas, convulsiones. Placa de cráneo: (fractura asociada en el 1%). √ Fractura lineal > Fractura conminuta > diástasis (notablemente ausente). CT: √ Hemorragia subdural (lo mas frecuente) (habitualmente localización interhemisférica). √ Hemorragia sunaracnoidea. √ Hemorragia epidural (poco frecuente). √ Edema cerebral (focal, múltiple, difuso). √ Contusión cerebral aguda en forma de colección ovoide de sangre intraparenquimatosa con edema circundante. RM: Es mas sensible en la identificación de hematomas de distintas fechas. √ Las lesiones por cizallamiento de la sustancia blanca apatecen como áreas de prolongación del T1 + T2 en la unión sustancia gris-blanca, centro semioval, cuerpo calloso. @ Vísceras (3%): Segunda causa de muerte. Causa: Golpe sobre el abdomen (puñetazo, patada) Edad: Frecuentemente > 2 años. √ Rotura gástrica / intestino delgado. √ Hematoma duodenal / yeyunal √ Pseudoquiste pancreático traumático. √ Contusión / laceracion pulmonar / hepática / esplénica. Cx: (1) Atrofia cerebral (hasta el 100%). (2) Infarto (50%).

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(3) Higroma subdural. (4) Encefalomalacia. (5) Porencefalia. ♦ SÍNDROME DE NOONAN. = PSEUDOTURNER = SÍNDROME DE TURNER MASCULINO = Anormalidades somáticas similares a las del síndrome de Turner pero con cariotipo normal (aparece tanto en varones como en hembras). Fuerte incidencia familiar. • Altura corta / puede ser normal. • Cuello membranoso. • Agonadismo / gónadas normales. • Pubertad tardía. • Retraso mental. √ Osteoporosis. √ Edad ósea retrasada. √ Cúbito valgo. @ Cráneo: √ Hipoplasia mandibular con maloclusión dental. √ Hipertelorismo. √ Foraminas biparietales. √ Dolicocefalia, microcefalia / agrandamiento craneal. √ Cuello membranoso. @ Tórax: √ Deformidad esternal: Pectus excavatum / carinatum. √ Cardiopatía congénita derecha (estenosis pulmonar valvular, DSA, hipertrofia excéntrica del véntrículo izquierdo, DAP, DSV). √ Hendiduras coronales en la columna. √ Puede haber linfagiectasia pulmonar. @ Tracto Gastrointestinal: √ Linfagiectasia intestinal. √ Eventración diafragmática. √ Duplicación renal, malrotación renal, hidronefrosis, pelvis extrarrenal grande y redundante. DDx: Síndrome de Turner (raro retraso mental, frecuentes anomalías renales). ♦ SÍNDROME ORODÍGITO-FACIAL. = SÍNDROME ORO-FACIAL-DIGITAL. Etiología: Trisomía autosómica del cromosoma Nº 1 con 47 cromosomas; dominante ligada al sexo. Sexo: El patrón femenino de la cromatina nuclear (letal en varones). Se asocia a: Enfermedad renal poliquística. • Retraso mental. • Hipertelorismo. • Labio + lengua hendidos. √ Hendidura en el paladar + mandíbula. √ Hipoplasia mandibular +occipital. √ Dentición anormal. √ Clinodactilia, sindactilia, braquidactilia (los metacarpianos pueden estar elongados). ♦ SÍNDROME DE PIERRE-ROBIN.

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Puede asociarse a: CC, defectos en ojo y oído, hidrocefalia, microcefalia. • Glosoptosis. √ Micrognatia = Mandíbula hipoplásica retrasada. √ Paladar ojival ± hendido. √ Pseudoartrosis costal. Cx: Obstrucción de la vía aérea (lengua relativamente larga), aspiración. ♦ SÍNDROME DE POLAND. Puede asociarse a aplasia de la mamila / mama. Autosómico recesivo. √ Ausencia unilateral de la cabeza esternocostal del músculo pectoral mayor. √ Sindactilia + braquidactilia ipsilateral. √ Anomalías costales. ♦ SÍNDROME DE REITER. = Triada de (1) artritis, (2) uveítis, (3) uretritis; 98% varones. Tipos: (1) Endémico (venéreo). (2) Epidémico (postdisentérico). • Historia de contacto sexual / diarrea 3 - 11 días antes del inicio de la uretritis. • Lesiones mucocutáneas (queratosis blenorrágica, balanitis circinata seca). • Uveítis, conjuntivitis. • HLA-B27 positivo en el 76%. Localización: Asimétrica, mano / pauciarticular. √ Poliartritis. √ Tumefacción articular de partes blandas + estrechamiento del espacio articular en el 50% (especialmente rodillas, tobillos, pies). √ Ensanchamiento + inflamación de los tendones Aquileo + rotuliano. √ Reacción perióstica "plumosa" en los cuellos de los metatarsianos, falanges proximales, espolón calcáneo, tibia + peroné en la rodilla y tobillo. √ Osteoporosis yuxtaarticular (rara en la fase aguda). CAMBIOS CRÓNICOS • Ataques articulares recidivantes en pocos casos. √ Espolón calcáneo en la inserción de la fascia plantar + tendón de Aquiles. √ Desosificación periarticular. √ Erosiones marginales, pérdida de espacio articular. √ Modificaciones sacroiliacas bilaterales indistinguibles de la espondilitis anquilopoyética / psoriásica. √ Osteofito aislado habitualmente en el área dorsolumbar, separado del cuerpo vertebral. Cx: Úlcera gástrica + hemorragia; insuficiencia aórtica, taponamiento cardiaco; amiloidosis. ♦ SÍNDROMES TALASÉMICOS. HEMOGLOBINAS FISIOLÓGICAS: (a) En adultos: Hb A (98% = 2 cadenas alfa y 2 cadenas beta). Hb A2 (2% = 2 cadenas alfa y 2 cadenas delta). (b) En la vida fetal, disminuyendo rápidamente hasta los 3 meses del periodo neonatal: Hb F (= 2 cadenas alfa y 2 cadenas gamma). A. ALFA TALASEMIA. = La disminución de la síntesis de cadenas alfa conduce a un exceso de cadenas beta + cadenas gamma (Hb H = 4 cadenas beta; Hb Bart = 4 cadenas gamma).

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• La enfermedad comienza en la vida intrauterina ya que no se produce hemoglobina fetal. • La homozigosidad es letal (no se transporta oxígeno). B. BETA TALASEMIA. = La disminución de la síntesis de cadenas beta conduce a un exceso de cadenas alfa y gamma (= hemoglobina fetal). • La enfermedad se manifiesta precozmente en la infancia. (a) Defecto homozigótico = Talasemia mayor = Anemia de Cooley. (b) Defecto heterozigótico = Talasemia minor. Talasemia Mayor. = ANEMIA DE COOLEY = ANEMIA MEDITERRÁNEA = LEPTOCITOSIS HEREDITARIA = Beta-talasemia, rasgo heredado de ambos padres (= homozogótico). Incidencia: 1% de los negros americanos; 7,4% de la población griega; 10% de ciertas poblaciones italianas. Edad: Aparece después del periodo neonatal. • Crecimiento retrasado. • Elevación de la bilirrubina plasmática. • Hiperpigmentación cutánea. • Hiperuricemia. • Retraso de los caracteres sexuales secundarios, frecuencia de menstruación normal (insuficiencia primaria de gonadotropina por la sobrecarga de hierro en la hipófisis). • Anemia hipocroma microcítica (Hb 2 - 3 g/dl), hematíes nucleados, células diana, reticulocitos, disminución de la supervivencia de los hematíes, leucocitosis. • Susceptibilidad a las infecciones (leucopenia secundaria a la esplenomegalia). • Diátesis hemorrágica (secundaria a la trombocitopenia). @ Cráneo: √ Ensanchamiento del espacio diploico con desplazamiento + adelgazamiento de la tabla externa (por hiperplasia medular). √ Severo aspecto en cabello erizado (hueso frontal, NO inferior a la protuberancia occipital interna). √ Impedimento de la neumatización de los senos maxilares + antros mastoideos. √ Desplazamiento lateral de las órbitas. √ Facies de roedor = Desplazamiento ventral de los incisivos (sobrecrecimiento medular en el hueso maxilar) con maloclusión dental. @ Esqueleto Periférico: √ Modificaciones precoces en los huesecillos de manos y pies (> 6 meses de edad) √ Ensanchamiento de los espacios medulares con adelgazamiento de las corticales. √ Osteoporosis = Atrofia + irregularidad de las trabéculas (hiperplasia medular). √ Deformidad en matraz de Erlenmeyer = Protusión de la normalmente cóncava linea externa de las metáfisis. √ Fusión prematura de las epífisis (10%), habitualmente en el humero proximal + fémur distal. √ Artropatía (secundaria a hemocromatosis + CDDP + artritis gotosa aguda). √ Regresión de las modificaciones esqueléticas (cuando la médula roja se transforma en amarilla). @ Tórax: √ Cardiomegalia + fracaso cardiaco congestivo (secundario a la anemia). √ Masas paravertebrales (= hematopoyesis extramedular). √ Osteomas costales = Expansión de la parte posterior de las costillas, con adelgazamiento cortical. @ Abdomen: √ Hepatoesplenomegalia.

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√ Cálculos. Cx: (1) Fracturas patológicas. (2) Secuelas de la sobrecarga de hierro por las transfusiones (ausencia de pubertad, diabetes melitus, insuficiencia suprarrenal, insuficiencia miocárdica). Pronóstico: Habitualmente mueren en la 1ª década. Talasemia Minor. = Rasgo beta talasémico heredado de uno de los padres (= heterozigótico). • Habitualmente asintomática excepto en los periodos de estrés (embarazo, infección) • Anemia hipocroma microcítica (Hb 9 - 11 g/dl). • Ocasionalmente ictericia + esplenomegalia. ♦ SÍNDROME DE TREACHER-COLLINS. = DISÓSTOSIS MANDÍBULOFACIAL. Autosómico dominante. • Sesgo ocular antimongoloide, pestañeo insuficiente en el párpado inferior, coloboma. • Orejas displásicas; sordera. √ Craneosinostosis. √ Órbitas con forma de huevo. √ Intensa hipoplasia de los arcos zigomáticos, maxilar, senos paranasales. √ Hipoplasia mandibular con amplia curva cóncava en el borde inferior del cuerpo. ♦ SÍNDROMES CON TRISOMÍA D. = Síndrome por trisomía en el grupo 13 - 15. Etiología: Cromosoma adicional en el grupo D; edad materna elevada. • Retraso mental severo. • Niño hipertónico. • Labio + paladar hendidos. Se asocia a: Hemangioma capilar en carta + tronco superior. • Hipotelorismo. • Coloboma, catarata, microftalmia. • Oreja malformada con hipoplasia del conducto auditivo externo. • Uñas hiperconvexas. √ Polidactilia postaxial. @ Cráneo: √ Osificación deficiente del cráneo. √ Estructuras de la línea media de los huesos faciales ausentes / hendidas. √ Órbitas malformadas. √ Microcefalia. √ Arrinencefalia. √ Holoprosenciefalia. @ Tórax: √ Costillas delgadas malformadas. √ Hernia diafragmática (frecuente). √ Cardiopatía congénita. Pronóstico: Muerte antes de los 6 meses de edad. ♦ SÍNDROMES CON TRISOMÍA E. Síndrome por trisomía del grupo 16 - 18. Etiología: Cromosoma adicional en la localización 18 o en el Grupo E. Sexo: Habitualmente hembras.

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• Niños hipertónicos. • Retraso psicomotor + mental. • Facies típica: Micrognatia, paladar alto y estrecho con cavidad bucal pequeña, orejas deformes, de implantación baja. • Dedos en flexión cubital - desviados + pulgar corto y adducido. • 2º dedo superpuesto al 3º (CARACTERÍSTICO). Se asocia a: cardiopatía congénita en el 100% (PDA, VSD); hernias, anomalías renales; eventración diafragmática. √ Epífisis punteadas. @ Cráneo: √ Calota adelgazada. √ Sutura metópica persistente. √ Occipucio prominente. √ Mandíbula hipoplásica (característica mas constante). @Tórax: √ Aumento del diámetro AP del tórax. √ Esternón hipoplásico. √ Clavículas hipoplásicas (DDx: disóstosis cleidocraneal). √ Costillas delgadas y afinadas. √ Eventración diafragmática (frecuente). @ Pelvis: √ Pelvis pequeña + rotación hacia delante de las alas iliacas. √ Aumento de la oblicuidad del acetábulo. @ Manos y pies: √ Pulgar adducido = 1er metacarpiano corto + falanges (DIAGNÓSTICO). √ Superposición de los dedos 2º y 3º (DIAGNÓSTICA). √ Flexión-desviación cubital de los dedos. √ Deformidad en varo del antepie + dorsiflexión de los dedos. √ Deformidad rocker bottom / pie plano extremo (frecuente). ECO-OB. √ Hidrocefalia. √ Higroma quístico. √ Hernia diafragmática. √ Pie zambo. √ Superposición del dedo índice. √ Quiste del plexo coroideo (30%). Pronóstico: El niño rara vez supera los 6 meses de edad. ♦ SÍNDROME TROMBOCITOPENIA-AUSENCIA DE RADIO. = SÍNDROME TAR = Raro transtorno recesivo. Edad: Presenta al nacimiento. Puede asociarse a CC (33%); DSA, tetralogía. • Plaquetopenia < 100.000/mm3 (disminución de la producción en la médula ósea). √ Habitualmente aplasia / hipoplasia radial bilateral. √ Cúbito / humero hipoplásico /ausente, uni o bilateralmente. √ Defectos en manos, pies, piernas. Pronóstico: Muerte en el 50% en la infancia precoz (hemorragia). ♦ SÍNDROME DEL TÚNEL CARPIANO. = Síndrome de atrapamiento causado por la presión crónica en el nervio mediano dentro del túnel carpiano.

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Causa: Probablemente isquemia con con congestión venosa (fase 1), edema del nervio por daño anóxico del endotelio capilar (fase 2), alteración del aporte sanguíneo arterial + venoso (fase 3). RM: √ "Pseudoneuroma" del nervio mediano = Tumefacción del nervio mediano proximal al túnel carpiano. √ Tumefacción del nervio dentro del túnel carpiano. √ Aumento de la intensidad de señal del nervio en T2. √ Arqueamiento volar del retináculo flexor. √ Tumefacción de la vaina tendinosa (debida a tenosinovitis). √ Masa(s) dentro del túnel carpiano. √ Intenso refuerzo (edema del nervio = rotura de la barrera sangre-nervio) √ Ausencia de refuerzo (isquemia) provocada al poner la muñeca en posición flexionada / extendida). ♦ SÍNDROME DE TURNER. = Debido a: 1) monosomía completa (45,X0), 2) monosomía parcial (segundo cromosoma X estructuralmente alterado), 3) mosaicismos (XO + otros cariotipos sexuales). Incidencia: 1:3.000 nacidos vivos. Se asocia a: Coartación, estenosis aórtica, riñón en herradura. • Infantilismo sexual: Amenorrea primaria; ausencia de caracteres sexuales secundarios. • Estatura corta; ausencia de estirón de crecimiento prepuberal. • Cuello palmeado; línea nucal del pelo baja e irregular. • Tórax en escudo + pezones ampliamente separados. • Deficiencia mental (ocasionalmente). • Paladar alto, tiromegalia. • Múltiples nevus pigmentados, formaciones queloides. • Hipertensión idiopática; elevación urinaria de las gonadotropinas. @ General: √ Maduración esquelética normal, con detención del crecimiento a la edad esquelética de 15 años. √ Fusión epifisaria retrasada > 20 años. √ Osteoporosis durante / después de la 2ª década (déficit hormonal gonadal). √ Coartación aórtica (10%); estenosis aórtica. √ Ectopia renal / riñón en herradura. √ Linfedema. @ Cráneo: √ Impresión basilar; ángulo basal > 140°. √ Adelgazamiento parietal. √ Silla pequeña. √ Hipertelorismo. @Esqueleto axial + tórax: √ Hipoplasia de la apófisis odontoides + C1. √ Osteocondrosis de los platillos vertebrales. √ Vértebras lumbares cuadradas; cifoscoliosis. √ Desosificación vertebral. √ Alas iliacas pequeñas; fusión tardía de las crestas iliacas. √ Estrecho pelviano androide con estrechamiento del arco pubiano + escotaduras sacrociáticas pequeñas. @ Tórax: √ Adelgazamiento de las partes laterales de las clavículas.

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√ Costillas adelgazadas y estrechas con pseudomuescas. @ Mano + brazo: √ Signo metacarpiano positivo = Acortamiento relativo del 4º metacarpiano = La línea tangencial a lo largo de las cabezas del 4º y 5º metacarpiano, corta el 3er metacarpiano. √ Signo carpiano positivo = Estrechamiento del ángulo escafoides-semilunar - piramidal < 117°. √ Preponderancia falángica = Longitud de las falanges proximales + distales supera a la longitud del 4º metacarpiano en > 3 mm. √ Acortamiento de las falanges medias del 2º + 5º dedos (también en el síndrome de Down). √ Falanges en "palillo de tambor" = Diáfisis delgadas + gran cabeza distal. √ "Impresión" de las epífisis en las bases de las metáfisis adyacentes (falanges + metacarpianos). √ Deformidad de Madelung = Acortamiento del cúbito / ausencia de la apófisis estiloides del cúbito. √ Cúbito valgo = Inclinación radial bilateral de la superficie articular de la tróclea. √ Desosificación de los huesos del carpo. @ Rodilla: √ Tibia vara = Agrandamiento del cóndilo femoral medial + depresión de la meseta tibial medial (Ddx. Enfermedad de Blount) . √ Proyecciones en forma de exóstosis desde el borde medial de la metáfisis tibial proximal. @ Pie: √ Desosificación de los huesos del tarso. √ Acortamiento del 1º, 4º y 5º metatarsianos. √ Pie cavo. ECO-OB: √ Gran higroma quístico en la nuca. √ Linfagiectasia con hidrops generalizado. √ Edema simétrico del dorso de los pies. √ Cardiopatía congénita (20%): Coartación aórtica (70%), lesiones en el corazón izquierdo. √ Riñones en herradura. SÍNDROME DE BOURNEVILLE-ULLRICH. = Forma infantil del síndrome de Turner. (1) Cuello membranoso congénito. (2) Pezones ampliamente separados. (3) Linfedema de manos + pies. ♦ SÍNDROME UÑA-RÓTULA. = ENFERMEDAD DE FONG = ASTAS ILIACAS = OSTEOONICODISPLASIA = OSTEOONICODISOSTOSIS = Anomalías simétricas meso y ectodérmicas. • Aplasia / hipoplasia de las uñas del pulgar + dedo índice. • Fracaso renal tardío. √ Hipoplasia / ausencia de rótula. √ Astas iliacas posteriores bilaterales en el 80% (centro de osificación independiente) DIAGNÓSTICAS. √ Crestas iliacas abiertas con espinas anteriores prominentes. √ Hipoplasia de la cabeza radial / cóndilo (DDx: Luxación congénita de la cabeza radial). √ Clinodactilia. √ 5º metacarpianos cortos.

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√ Quistes mandibulares (ocasionalmente). ♦ SÍNDROME DE WILLIAMS. = HIPERCALCEMIA IDIOPÁTICA DE LA INFANCIA. • Cara de elfo, dentición displásica. • Hipercalcemia neonatal. • Retraso mental. @ Manifestaciones esqueléticas: √ Osteoesclerosis (secundaria a engrosamiento trabecular). √ Zona amplia y densa de calcificación provisional. √ Bandas metafisarias radiolucentes. √ Platillos vertebrales + techos acetabulares densos. √ Islotes óseos en la esponjosa. √ Calcificación metastásica. √ Craneoestenosis. @Manifestaciones cardiovasculares: √ Estenosis aórtica supravalvular, hipoplasia aórtica. √ Estenosis pulmonar. √ Estenosis de los vasos principales (arterias innominadas, carótidas, renales). @ Tractos GI y GU: √ Divertículos en colon. √ Divertículos vesicales. Pronóstico: Resolución espontánea tras 1 año en la mayoría de los casos. Rx: Restricción de vitamina D + calcio, DDx: Hipervitaminosis D. ♦ SINOVIOMA. = SARCOMA SINOVIAL = Tumor maligno expansivo, de crecimiento lento originado en el recubrimiento sinovial / bursa / vaina tendinosa; infrecuentemente intraarticular. Incidencia: 10% de los sarcomas de partes blandas. Histo: Componente fibrosarcomatoso + sinovial. Edad: 3ª - 5ª dácadas; H:M = 2:3. • Masa dolorosa de partes blandas. Localización: Rodilla (lo mas frecuente), cadera, tobillo, codo, muñeca, manos, pies. √ Gran masa de partes blandas esferoidal, bien definida. √ Separada casi 1 cm del cartílago articular. √ Calcificaciones amorfas (1/3), frecuentemente periféricas √ Afectación del hueso adyacente: √ Reacción perióstica. √ Remodelación ósea (presión por el tumor). √ Invasión de la cortical con amplia zona de transición. √ Osteoporosis yuxtaarticular. RM: √ Baja intensidad de señal en T1. √ Intensidad de señal inhomogéneamente aumentada en T2. √ Aspecto multilocular con septos internos. √ Niveles liquido-liquido (hemorrragia previa). Rx: Excisión local / amputación + radioterapia / quimioterapia. ♦ SINOVITIS TRANSITORIA DE LA CADERA. = CADERA EN OBSERVACIÓN = SINOVITIS TRANSITORIA = SINOVITIS TÓXICA =

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COXITIS FUGAZ = Reacción inflamatoria inespecífica; es la causa no traumática más frecuente de cojera aguda en un niño. Etiología: Desconocida. Edad: 5 - 10 años (media 6); H:M = 2:1. • Cojera que se instaura en 1 - 2 días. • Dolor en cadera, muslo, rodilla. • Hx de enfermedad viral reciente (65%). • Fiebre moderada (25%). √ Las radiografía habitualmente son normales. √ Derrame articular. √ Desplazamiento del fémur desde el acetábulo. √ Desplazamiento de la línea del psoas. √ Desplazamiento lateral de la línea glútea (menos sensible + menos fiable). √ Osteoporosis regional (¿hiperemia?, desuso). Pronóstico: Recuperación completa en pocas semanas. Dx. Por exclusión. Rx: Tratamiento para que la articulación no soporte peso. DDx: Traumatismo, enfermedad de Legg-Perthes, artritis reumatoide aguda, fiebre reumática aguda, artritis séptica, tuberculosis, proceso maligno. ♦ SINOVITIS VILLONODULAR PIGMENTADA. = SVNP. Histo: (1) Hiperplasia del tejido conectivo indiferenciado con grandes células cargadas de hemosiderina / lípidos (células espumosas / gigantes). (2) Aspecto villonodular de la membrana sinovial ± fibrosis. (3) Erosión por presión / invasión del hueso adyacente. Edad: Principalmente 2ª - 4ª décadas (rango 12 - 68 años); 50% < 40 años. • Derrame hemorrágico en "chocolate" sin traumatismo. • Dolor de larga evolución, disminución del grado de movilidad, bloqueo articular. Localización: Rodilla, tobillo, cadera, codo, hombro, articulaciones tarsianas + carpianas; predominantemente monoarticular (DDx: artritis degenerativa). √ Tumefacción de partes blandas alrededor de la articulación (derrame + proliferación sinovial). √ Partes blandas densas (depósitos de hemosiderina). √ Erosión subcondral por presión en los márgenes de la articulación. √ Múltiples zonas de desosificación que aparecen como quistes. √ AUSENCIA de calcificaciones, osteoporosis, estrechamiento articular (hasta tardíamente). RM: √ Masas de tejido sinovial en una articulación con derrame. √ Intensidad de señal predominantemente baja en todas las secuencias (debido a la presencia de hierro)(CARACTERISTICO). √ Frecuentemente, intensidad de señal elevada + baja en T2 (depósito de hemosiderina en las masas + grasa paraarticular). DDx: Depósitos de hemosiderina en otras patologías (por ejemplo artritis reumatoide). DDx: Sarcoma sinovial (masa solitaria calcificada por fuera de la articulación). SINOVITIS NODULAR INTRAARTICULAR LOCALIZADA = Revestimiento sinovial sin hemosiderina. ♦ TRASTORNOS MIELOPROLIFERATIVOS. = Trastorno clonal autónomo iniciado por una cepa hematopoyética pluripotencial adquirida.

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Tipos: 1. Policitemia vera. 2. Leucemia granulomatosa crónica = Leucemia mieloide crónica. 3. Trombocitopenia idiopática esencial. 4. Metaplasia mieloide agnogénica (= mielofibrosis primaria + hematopoyesis extramedular en hígado + bazo). Fisiopatología: - Autoperpetuación de la proliferación intra y extramedular de células hematopoyéticas, sin ningún estímulo. - Panmielosis trilineal (hematíes, leucocitos, plaquetas). - Mielofibrosis con progresión a la mieloesclerosis. - Metaplasia mieloide = Hematopoyesis extramedular (anemia normocítica, anemia leucoeritroblástica, reticulocitosis, conteo disminuido de plaquetas, conteo de leucocitos normal / bajo). ♦ TUBERCULOSIS. Incidencia: 3 - 5% de los pacientes tuberculosos, 30% en pacientes con tuberculosis extrapulmonar. Edad: Cualquiera, rara en el primer año de vida; H:M = 1:1. • El test cutáneo negativo excluye el diagnóstico. • Historia de enfermedad pulmonar activa (50%). Localización: Columna vertebral, cadera, rodilla, muñeca, codo. Patogénesis: 1. Extensión hematógena desde: (a) Infección pulmonar primaria (especialmente en niños). (b) Localización pulmonar primaria silente / foco extraóseo. 2. Reactivación (especialemnte en cadera). Artritis Tuberculosa. = Afectación articular, habitualmente secundaria a osteomielitis adyacente. Incidencia: 84% de la tuberculosis esquelética. Fisiopatología: La sinovitis con formación de pannus da lugar a condronecrosis. Edad: Mediana edad / ancianos. • Dolor cónico, debilidad, fatiga muscular. • Tumefacción de partes blandas, fístulas que drenan. • Liquido articular: Leucocitosis, glocaosa baja, escasa formación de coágulo mucoide (similar a la artritis reumatoide). Localización: Cadera, rodilla > codo, muñeca, articulación sacroilica, glenohumeral, articulaciones de mano + pie. √ Triada de Phemister: 1. Estrechamiento gradual del espacio articular debida a destrucción cartilaginosa lenta (DDx: la destrucción cartilaginosa en las artritis piógenas es mucho más rápida). 2. Erosiones óseas localizadas periféricamente (= marginales). 3. Osteoporosis yustaarticular. Radiografías precoces: √ Derrame articular (cadera 0%, rodilla 60%, tobillo 80%). √ Extensa osteopenia (desosifiicación) adyacente a la articulación principales que soportan peso. √ Partes blandas normales. Radiografías tardías: √ Pequeñas erosiones quísticas a lo largo de los márgenes articulares, en la línea que no soporta peso, opuestas unas a otras (DDx: las artritis piógenas erosionan el cartílago

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articular). √ No estrechamiento del espacio articular durante meses. √ Destrucción del hueso cortical articular más precoz en articulaciones con pequeñas superficies libres (cadera, hombro). √ Infección del hueso subcondral formando un "secuestro en beso". √ Aumento de densidad con extensas calcificaciones en partes blandas durante la fase de curación. Cx: Anquilosis fibrosa, acortamiento de oierna. Dx: Biopsia sinovial (positiva en el 90%), cultivo de líquido sinovial (positivo en el 80%). Osteomielitis Tuberculosa. Incidencia: 16% de las tuberculosis esqueléticas. Edad: Niños < 5 años (0,5 - 14%) rara en adultos. • Tumefacción dolorosa de manos / pies. Localización: Cualquier hueso. Zona: (a) Epífisis con extensión a la articulación / extensión desde una articulación adyacente afectada (lo más frecuente). (b) Metáfisis con extensión trasepifisaria (en niños). (DDx: las infecciones piógenas habitualmente no se extienden a través de la fisis). (c) Diáfisis (< 1%). √ Lesión líticamal definida, inicialmente redondeada / oval con esclerosis circundante mínima / ausente. √ Cantidades varibes de eburneación + periostitis. √ Maduración epifisaria avanzada / sobrecrecimiento (debido a hiperemia) ± acortamiento de miembros por fusión epifisaria permatura. √ Tuberculosis quística = Lesiones óseas bien delimitadas. (a) En niños (frecuente): En el esqueleto periférico, ± distribución simétrica, ausencia de esclerosis. (b) En adultos: En cráneo / hombro / pelvis / columna, con esclerosis. √ Espina ventosa = Dactilitis tuberculosa = Dedo con exuberante neoformación ósea perióstica de aspecto fusiforme, secundaria a la erosión de la cortical endostal con engrosamiento perióstico laminar / sólido en manos + pies. Espondilitis Tuberculosa. = ENFERMEDAD DE POTT = Destrucción del cuerpo vertebral + disco intervertebral por micobacteria tuberculosa Incidencia: < 1% de los pacientes con tuberculosis, 25 - 60% de todas las tuberculosis esqueléticas. Edad: Niños / adultos; H > M. • Dolor dorsal de comienzo insidioso, rigidez. • Sensibilidad local. • AUSENCIA de lesiones pulmonares en el 50%. Localización: Área dorsolumbar (habitualmente L1), frecuente afectación de de múltiples segmentos contiguos. Zona: Cuerpo vertebral (82%) > elementos posteriores (18%). Extensión: (a) Extensión hematógena a través de el plexo venoso paravertebral de Batson: Focos separados en el 1 - 4%. (b) Contigua al disco por penetración de la placa ósea subcondral + platillo cartilaginoso. (c) Extensión subligamentosa por debajo de los ligamentos paraespinales a los cuerpos vertebrales adyacentes. √ La erosión y colapso de los platillos vertebrales da lugar a estrechamiento de los

√ Trabéculas periféricas visibles. extremo proximal del húmero. pequeña neoformación ósea. parálisis (compresión pedular por absceso. cráneo. fragmentos óseos. Histo: Células gigantes multinucleadas dentro de un estroma fibroide (células gigantes características de todos los procesos óseos reactivos. • Sensibilidad + dolor en la zona afectada. displasia fibrosa).3% después (en el 1. (b) 15% en huesos planos: Pelvis. adyacente a / en la línea epifisaria osificada. múltiples cavidades abscesificadas. anquilosis.2% de todos los tumores óseos primarios. 21% de los tumores esqueléticos benignos. . escoliosis. = OSTEOCLASTOMA = Probablemente originado en la zona de intensa actividad osteoclástica en pacientes esqueléticamente inmaduros Incidencia: 4. fibroma no osteogénico. fibroma condromixoide. √ Vértebra de marfíl (= reosificación como respuesta curativa a la osteonecrosis) √ Grandes abscesos fríos fusiformes en las gotieras paravertebrales / psoas.Extremidad superior (lejos del codo): Extremo distal del radio. √ Vértebra dentro de vértebra (= líneas de crecimiento). subarticular si la placa epifisaria está fisionada (LO MÁS TÍPICO). ♦ TUMOR DE CÉLULAS GIGANTES. (2) Neoplasia (múltiples lesiones no contiguas. elementos posteriores no afectados). sacro cerca de las SI (frecuente 2º a cordoma). sin matriz tumoral. DDx: (1) Espondilitis piógena (destrucción rápida. √ Lesión solitaria radiolucente expansiva (pompa de jabón).30%. Cx: Cifosis angular (= deformidad gibosa). ± festoneado anterolateral de los cuerpos vertebrales. √ Calcificación amorfa / en lágrima en el área paraespinal entre L1 + L5. columna (5%). costillas (extremo anterior / posterior). tejido de granulación. √ Ausencia de esclerosis / reacción perióstica (crecimiento rápido agresivo) en ausencia de fractura. Pronóstico: Porcentaje de mortalidad del 20 . ausencia de engrosamiento / calcificación del borde del absceso. ausencia de destrucción discal. 65% entre 20 y 40 años. √ "Defecto en gubia" = Suave iregularidad en el contorno de los aspectos anterio y lateral del cuerpo vertebral (= erosión por extensión subligamentosa del absceso tuberculoso).60% por encima de la rodilla.7% antes) de la fusión de la placa epifisaria. aunque fragmentado)(primera modificación) √ Destrucción del centro: intervertebrales: √ Vértebra plana en niños.B: El espacio discal vertebral se conserva durante mas tiempo que en las artritis piógenas (el propio disco está preservado. aracnoiditis).60 espacios intervertebrales. Edad: En el 98. √ Deformidad cifótica angular (= giba) en adultos. condroblastoma benigno. Localización: (a) 85% en huesos largos: . (DDx: los abscesos no tuberculosos rara vez calcifican). H:M = 1:1. 14% < 20 años . . grande en el momento del diagnóstico. osteonecrosis. Zona: Excéntrico en las metáfisis de los huesos largos. N. se ven en la sinovitis villonodular pigmentada. escasa afectación de partes blandas). habitualmente bilaterales.Extremidad inferior: (50 . extremo distal del fémur > extremo proximal de la tibia.

. √ Reacción perióstica. √ Frecuente esclerosis endostal + cortical. 5% de los niños. √ Destrucción del cuerpo vertebral con invasión secundaria de los elementos posteriores.5ª décadas. Cx: 15% de malignizaciones en los primeros 5 años (H:M = 3:1). DDX: (1) Quiste óseo aneurismático (en los elementos posteriores de la vertebra. (5) Hemangioma. = Rara lesión benigna. √ Puede cruzar los espacios articulares (sumamente raro). Localización: Codo bilateralmente.61 √ Puede romper la cortical con adelgazamiento cortical. • Doloroso. √ Frecuente anquilosis. fibroma condromixoide. metástasis pulmonares. encondroma (no epifisario). (2) Tumor pardo del HPT (laboratorio). (4) Absceso óseo. (3) Tumor cartilaginoso: Condroblastoma. √ Se parece a un encondroma. ♦ VIRUELA. metáfisis de huesos largos. invasión de partes blandas (25%). √ Fusión epifisaria prematura con severa deformidad. fractura patológica (5%). con invasión del cuerpo vertebral). Localización: Parte distal de las falanges terminales de los dedos. (6) Displasia fibrosa. √ Rápida destrucción ósea que se extiende a lo largo de la diáfisis. formada por células derivadas del glomus neuromioarterial. ♦ TUMOR GLÓMICO ÓSEO. condrosarcoma. Edad: La mayoría en la 4ª .

Osteosarcoma (1/3 lítico. B. 2. Quiste dentígeno. Displasia fibrosa. quistes mandibulares. √ Reabsorción de la raíz dentaria: Indicativa de un proceso benigno. Síndrome del nevus de células basales: Múltiples epiteliomas de células basales. escoliosis. Artritis Reumatoide. 3. Hiperparatiroidismo. Cementinoma. 3. costillas bífidas. 1/3 esclerótico. Osteomielitis: Actinomicosis. Síndrome de Pierre-Robin. Picnodisostosis. LESIÓN RADIOLUCENTE MANDIBULAR. Quiste óseo simple. 6. Infección. ausencia de uñas en los dedos. Invasión local de neoplasias gingivales / bucales (mas frecuente). pulmón. (c) Neoplasia Maligna: 1. Mnemotecnia: "HIRT". extensa calcificación de la hoz + tentorio. 7. Metástasis de mama. riñón en el 1% (el 70% adenocarcinomas). Granuloma Eosinófilo "diente flotante" 2. LESIONES MAL DELIMITADAS: √ "Diente flotante": Sugerente de tumor maligno primario / secundario. A. 2. 1. Osteorradionecrosis. LESIÓN BIEN DELIMITADA (a) Alrededor del vértice de un diente 1. (b) Radioterapia: 1. Enfermedad de Fong (anomalías simétricas meso y ectodérmicas): astas iliacas. 2. Amelobastoma. 1/3 mixto). Quiste radicular. . DESTRUCCIÓN DE LA ARTICULACIÓN TEMPOROMANDIBULAR. braquidactilia. Traumatismo. (b) Alrededor de un diente no erupcionado: 3.1 SISTEMA NERVIOSO CENTRAL DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LOS TRASTORNOS DEL CRÁNEO Y COLUMNA MANDÍBULA Y DIENTES HIPOPLASIA MANDIBULAR. Síndrome de Teacher-Collins. (d) Otros: 1. 4. 4. quistes mandibulares (ocasionalmente). Anomalías cromosómicas. (a) Infección: 1. (c) No relacionada con los dientes 5.

Quiste radicular (el mas frecuente). 4. Se origina en el folículo de un diente que no se ha desarrollado. mandíbula posterior. MASAS DENTARIAS. lucente + esclerótica con pequeña expansión.40 años. Granuloma Reparativo de Células Gigantes. Cementoma Gigantiforme. H:M = 1:1. Quiste Primordial.2 3. Cx: Puede degenerar en ameloblastoma (raro). 5. mandíbula > maxilar. 6. Localización: En la porción anterior de la mandíbula. Asociado a un diente vivo. Cementoma Verdadero = Cementoblastoma benigno. Zona: Íntimamente asociado al ápex de un diente desvitalizado. Edad: 4 . 5. LESIÓN QUÍSTICA 1. enfermedad de Paget. √ Lesión lítica uni / multilocular con borde festoneado + expansión cortical. Localización: Mandíbula (75%). pacientes jóvenes. calcifica con el tiempo. displasia fibrosa. Localización: Maxilar (puede extenderse al seno maxilar). Quiste Óseo Traumático. Fibroma osificante (muy frecuente). √ Diente ausente. Edad: 30 . √ Puede asociarse a diente impactado / reabsorción de la raíz de un diente Pronóstico: Frecuentemente recidiva local incluso más agresiva después de la excisión. 4. 3. √ Lesión lucente bien delimitada con proyecciones en forma de dedo entre las raíces. 4. √ Lesión quística expansiva que contiene un diente. Causa: Caries profunda / relleno profundo / traumatismo. Cementinoma = Fibro-osteoma = Displasia cementaria periapical. √ Cerca del ápex de un diente desvitalizado . 3. Quiste Dentígero. 2. (a) Idiopático.5ª décadas. en el ápex de un diente vivo √ Frecuentemente multicéntrico √ Lesión mixta. No relacionado con los dientes (no odontogénico). Lesión localmente agresiva con elementos de tejido epitelial tipo cemento alrededor del diente. Hipercementosis. B. 1/3 asientan en un quiste dentígero. = Quiste recubierto de epitelio odontogénico desarrollado alrededor de un diente no erupcionado. LESIÓN ESCLERÓTICA 1. = Agrandamiento bulboso de una raíz. mas frecuente en mujeres. multiloculada y lisa. 2. Osteocementoma. (b) Asociado a enfermedad de Paget. Lesiones fibro-óseas benignas: (a) Fibroma osificante: adultos jóvenes. en la región de los bicúspides + molares (el ángulo de la mandíbula se afecta frecuentemente). (b) Displasia fibrosa monostósica: H<M. (c) Osteítis condensante = Osteítis esclerosante crónica focal. √ Lesión lucente. Amelobastoma = Adamantimoma de la mandíbula. A. maxilar(25%). √ Lucencia apical. DDx: Fibroma osificante. Histo: Proliferación fibroblástica de células en huso + cemento.

2) hematoma subdural. (d) Síndromes: Crouzon. seguida de la coronal. VARIANTE NORMAL. Apert. Causa: Metástasis meníngeas de: 1) neurobastoma. TIPOS: La sutura que más frecuentemente se afecta es la sagital. INFRAOSIFICACIÓN CONGÉNITA. Escafocefalia = Dolicocefalia (55%). H:M = 4:1. > 3 mm a los 2 años. raquitismo. Craneosinostosis Secundaria (a) Hematológica: Anemia de células falciformes. 4) Hipotiroidismo. hipofosfatasia. √ Puede ocasionar destrucción de la lámina dura. B. D. F. hipo. 1. √ Paladar plano. 3) prematuridad. (f). simétrica. (c) Displasia ósea: Hipofosfatasia. ENFERMEDAD METABÓLICA. = > 10 mm en el nacimiento. hipotiroidismo. (b) Metabólica: Raquitismo.3 años y 5 . hipercalcemia. Carpenter. hipertiroidismo. 3) linfoma √ Márgenes mal definidos. talasemia. AUMENTO DE LA PRESIÓN INTRACRANEAL. picnodisostosis. INFILTRACIÓN DE LAS SUTURAS. acondroplasia. B. 3) hidrocefalia. maxilar > mandíbula. Suturas Ensanchadas. 2) enfermedad crónica.15 años. Craneosinostosis. cráneo en trébol. (e) Microcefalia: Atrofia / disgenésia cerebral. Teacher-Collins. síndrome de Rubistein-Taybi. el cierre completo se produce a los 30 años). enfermedad de Hurler. Craneosinostosis Primaria. Edad: Solo se ve si < 10 años de edad. > 2 mm a los 3 años (las suturas están separadas hasta los 12 . RECUPERACIÓN de 1) Enanismo deprivativo. Etiología: A. C. Cierre prematuro de la sutura sagital (cráneo . √ Ensanchamiento de las crestas alveolares. Tras procedimientos derivativos. Causa: 1) Tumor intracerebral. Localización: Afectación bilateral. En neonatos + prematuros el final del crecimiento ocurre a los 2 . Enfermedad de Paget. arrinencefalia.7 años. displasia metafisaria. displasia craneotelencefálica. CRÁNEO ANOMALÍAS DE LAS SUTURAS. hiperostosis craneal. displasia cleidocraneal. 2) leucemia.3 6./ hipervitaminosis A. 7. Hipoparatiroidismo. = CRANEOESTENOSIS = Cierre prematuro de las suturas (normalmente alrededor de los 30 años de edad). Torus mandibular = Exostosis Zona: Línea media del paladar duro. Osteogénesis imperfecta. en la región de los bicúspides. A. intoxicación con plomo. mongolismo. E. √ Pérdida de dientes. superficie lingual de la mandíbula. Edad: A menudo presente en el nacimiento. hipervitaminosis D. Afectación mandibular en el 20%. Localización: Sutura coronal > sagital > lambdoidea > escamosa.

Plagiocefalia (7%). sagital posterior. talasemia. Displasia Fibrosa. Acroosteolisis Primaria (Hajdu-Cheney) / Paquidermoperiostosis / Progeria. Mnemotecnia: "PORK CHOPS I" Picnodisostosis. déficit de hierro. Trigonocefalia: Cierre prematuro de la sutura metópica (cráneo afilado hacia delante). Hipotiroidismo / Hipofosfatasia. Fusión precoz unilateral de la sutura coronal + lambdoidea (cráneo sesgado). √ Crecimiento retrasado del BPD en las primeras fases del embarazo. Raquitismo en fase de curación. Metástasis. Enfermedad de Paget. normal hasta los 6 meses de edad (muy frecuentes). 6. (2) Atrofia cerebral tras derivación de una hidrocefalia. (5) Acromegalia. (5) Hiperostosis frontal interna = Hiperostosis densa de la tabla interna del hueso frontal.4 lar-go). Osteogénesis imperfecta. (4) Hiperparatiroidismo. (2) Displasia fibrosa. coronal y lambdoidea. Idiopática. (3) Enfermedad de Engelmann: Principalmente la base del cráneo. B. Braquicefalia = Turricefalia (10%). Anemia (células falciformes. engrosados y bien definidos. Focal: (1) Meningioma. (3) Enfermedad de Paget. A. Mnemotecnia: "HIPFAM" Hiperostosis frontal interna. Displasia Cleidocraneal. 3. Síndrome Otopalatodigital. (4) Síndrome de Dyke-Davidoff = Atrofia cerebral unilateral + cráneo pequeño ipsilateral. esferocitosis). Cráneo en trébol: Cierre prematuro intrauterino de las suturas sagital. coronal y lambdoidea. . temporoescamosa. 5. Cierre prematuro de las suturas coronal / lambdoidea (cráneo alto y corto). Generalizado: (1) Anemia crónica severa (por ejemplo. 2. AUMENTO DEL GROSOR DEL CRÁNEO. (6) Osteopetrosis. talasemia. Síndrome del cabello ensortijado (Kinky). anemia de células falciformes). M < F. 4. √ Márgenes de las suturas esclerosos. Síndrome de Down. HUESOS WORMIANOS = Osículos intrasuturales en las suturas lambdoidea. Cráneo en "cabello erizado". Oxicefalia: Cierre prematuro de las suturas sagital. Idiopática.

bilaterales en los ángulos posterosuperiores del hueso parietal. 1. 3. Displasia fibrosa. 5. Generalizado. Acondroplasia. LESIÓN OSTEOLÍTICA EN EL CRÁNEO. Asociadas a: Impresiones aracnoideas. Progeria. 2. Esferocitosis Hereditaria. Hematoma subdural crónico. CALCIFICACIÓN CRANEAL INADECUADA 1. Anemia por déficit de HIerro. 2. Osteogénesis imperfecta. Hipofosfatasia. Disóstosis cleidocraneal. √ Tamaño. Agujero de trocar quirúrgico. Foraminas parietales: Falta de osificación de restos embrionarios en la cisura parietal. 3. transmisión hereditaria. Déficit Enzimático (el déficit de deshidrogenasa glucosa-6-fosfato produce anemia hemolítica. 3. Traumatismo: 1.5 Mnemotecnia: "SHITE": Anemia de células falciformes (Sickle). A. Osteogénesis imperfecta. 2. A. 2. Hidrocefalia obstructiva. 2. 4. forma y número extremadamente variable. √ Contorno irregular bien definido. Quiste leptomeníngeo. 1. Neurofibromatosis. Quiste aracnoideo. 4. Raquitismo. Enfermedad de Paget. Craneolacunia. √ Canal óseo < 2 m de anchura. Leontiasis ósea = Sobrecrecimiento de los huesos de la cara ocasionado una facies leonina. Lago venoso: = Protusión de una vena diploica. Variante Normal: 1. CRÁNEO ANORMALMENTE DELGADO. 3. B. 6. . Vena emisaria: Conecta los sistemas venosos del interior + exterior del cráneo. 2. 2. Talasemia mayor. Focal 1. Granulaciones de Pacchioni: √ Habitualmente lesiones múltiples de contorno irregular y localización parasagital (a menos de 3 cm del seno sagital superior) afectando principalmente a la taba interna. Hiperfosfatasia. B. Displasia craneometafisaria. 3.

Postoperatorio. Tuberculosis. Metástasis. Quiste Leptomeníngeo. Infección: 1. 4. E. Tumor. 3. D. Osteomielitis. 2. Granuloma eosinófilo. 4. Meningoencefalocele. 3. Neurofibromatosis (defecto en el asterion). enfermedad de Paget. Tumor pardo. Leucemia. 4. Defecto Lambdoideo (neurofibromatosis). 2. Mnemotecnia: "BAMMAH": Tumor pardo (Browm). Tuberculosis. SECUESTRO EN BOTÓN. Mieloma. Mieloma. LESIÓN LÍTICA EN UN HUESO PLANO Mnemotecnia: "RATI": Necrosis por Radiación. Sífilis. Mnemotecnia: "TORE ME" . Neuroblastoma. Displasia Fibrosa. Metástasis. Mieloma múltiple. Displasia Fibrosa. F. Tumor Maligno: 1. 2. Histiocitosis. Osteoporosis circunscrita de la enfermedad de Paget. Granuloma eosinófilo. Congénita: 1. Tumor Benigno: 1. 5. Necrosis Avascular. LESIONES LÍTICAS MÚLTIPLES EN EL CRÁNEO. Hemangioma. 2. 3. MAV. LESIÓN LÍTICA SOLITARIA EN EL CRÁNEO. Metástasis solitaria / múltiples.6 C. Epidermoide / dermoide. Osteomielitis. Infección. Hiperparatiroidismo. 3. Epidermoide / dermoide. Mnemotecnia: "HELP MTF HOLE": Hemangioma. Hidatidosis. Amiloidosis.

pulmón. Enfermedad fúngica: Mucormicosis en diabéticos. Fístula (seno cavernoso). Neurofibromatosis. D. Complicación de traumatismo. Carcinoma nasofaríngeo. A. Meningioma. aspergilosis en inmunodeprimidos. Adenoma (hipofisario). CONGÉNITOS: 1. Radiación. Mnemotecnia: " M FOR MARINE". Aneurisma. Displasia fibrosa. Hematoma Recidivante. Angiofibroma juvenil. INFECCIÓN / INFLAMACIÓN: 1. Sarcoidosis sinusal + nasofaríngea. Osteomielitis. Neurofibroma. ENSANCHAMIENTO DE LA FISURA ORBITARIA SUPERIOR. Tumor hipofisario. 5. Idiopático. MALIGNOS: 1. TUMORES DE LA BASE CENTRAL DEL CRÁNEO. 2. 5. Granuloma Eosinófilo. Encefalocele. 4. Epidermoide. 4. Glioma Óptico. 2. 4. Extensión tumoral perineural: neoplasias de cabeza + cuello. BENIGNOS: 1.7 Tuberculosis. 6. 3. Displasia Fibrosa. Metástasis. Metástasis. Necrosis por radiación. Enfermedad de Paget. C. ANOMALÍAS DE LA UNIÓN CRÁNEOVERTEBRAL. mama. B. Condrosarcoma. 2. Granuloma Eosinófilo. Extensión de una infección desde los senos paranasales / mastoides. 3. 5. Mnemotecnia: "A FAN": Aneurisma (arteria carótida interna). . Metástasis: Próstata. Cordoma. 3. Rabdomiosarcoma. AUSENCIA DEL ALA MAYOR DEL ESFENOIDES. Retinoblastoma. Meningioma.

√ Ángulo canal-clivus típicamente disminuido. Osteogénesis imperfecta. Acondroplasia. Displasia Cleidocraneal. √ El ángulo craneovertebral = Ángulo clivus-canal se hace agudo (< 150°). infección de la base del cráneo. 3.8 Invaginación Basilar. = Anomalía congénita primaria con una posición anormalmente alta de la columna cervical que se prolapsa en la base del cráneo. √ Craneometría anormal. √ Ensanchamiento del ángulo del eje de la articulación atlantoaxoidea. √ Deformidad en cuerda inclinada de la unión cérvicomedular.35%. Se asocia a: Malformación de Chiari. √ Disminución del ángulo canal-clivus. osteogénesis imperfecta. muerte súbita. √ Ángulo del Welcher = Ángulo esfenoidal > 140°. osteomalacia. Asimilación atlantooccipital: = Fracaso completo / parcial de la segmentación entre el cráneo y la 1ª vértebra cervical. = Forma adquirida de invaginación basilar con protusión de la columna cervical + agujero magno en la cavidad craneal. Hiperparatiroidismo. Raquitismo. • Síntomas medulares. hiperparatiroidismo. Tercer cóndilo = Osículo en el extremo distal del clivus. √ Elevación del arco posterior de C1 Impresión Basilar. Puede asociarse a: Fusión de C2 + C3. Platibasia. √ Pseudoarticulación con la apófisis odontoides / arco anterior de C1. Displasia Fibrosa. √ Punta de la odontoides > 10 mm por encima de la línea bimastoidea. √ Alteración de la línea de Chamberlain. Mnemotecnia: "PF ROACH": Enfermedad de Paget. 4. Hipoplasia condílea: √ Las masas laterales del atlas pueden estar fusionadas con los cóndilos. Osteomalacia. raquitismo. = Término antropométrico que se refiere al aplanamiento de la base del cráneo. síndrome de Hurler. COLUMNA . • Limitación del rango de movimiento de la articulación craneovertebral. Causa: 1. √ Alteración de la línea de Chamberlain. √ Alteración de la línea de Chamberlain. siringohidromielia en el 25 . Causa: Enfermedad de Paget. √ Columna cervical + agujero magno protuyendo en la cavidad craneal. displasia fibrosa. 2. Hipoplasia basioccipital: √ Acortamiento del clivus. síndrome de Hurler. Puede asociarse a: Invaginación basilar. Cx: Subluxación atlantoaxial (50%).

√ Adaptación de los platillos vertebrales de los cuerpos vertebrales adyacentes.9 ANOMALÍAS DE LA SEGMENTACIÓN DE LOS CUERPOS VERTEBRALES. √ "Cintura" a nivel de los espacios discales intervertebrales. √ Altura de los cuerpos vertebrales fusionados igual a al suma de los cuerpos vertebrales + espacios discales. (c) Hemivértebra ventral (extremadamente rara). = Fracaso de la fusión de las mitades laterales secundario a la persistencia de tejido notocordico.12. (b) Hemivértebra dorsal. Hendiduras en el Arco Neural . Bloque vertebral = Fusión vertebral congénita. Hemivértebra. Localización: Lumbar / cervical. √ Cifoscoliosis rápidamente progresiva. 1. √ Banda vertical radiolucente inmediatamente detrás de la porción media del cuerpo vertebral. 2. √ Escoliosis al nacimiento.Feil. Puede asociarse a: Varón prematuro. 3. √ Cuerpo vertebral ensanchado con configuración en mariposa (proyección AP). condrodistrofia calcificante congénita. Durante las semanas de gestación 9 . Hendidura coronal = Fracaso de la fusión de los centros de osificación anterior + posterior. √ Ausencia completa de cuerpo vertebral. 7. 6. Localización: Habitualmente dorsal inferior + lumbar superior. Vértebra hipoplásica. dos centros de osificación forman las mitades ventral + dorsal de los cuerpos vertebrales. Asomia = Agenesia del cuerpo vertebral. Vértebra Mariposa. (a) Vértebra acuñada unilateral: √ Hemivértebra derecha / izquierda. Puede asociarse a: Espina bífida anterior ± meningocele anterior. √ Pueden estar presentes elementos posteriores hipoplásicos. 5. 4. Síndrome de Klippel. desaparece mayoritariamente a los 6 meses de vida.

Atlas partido = Raquisquisis del arco anterior + posterior. √ Ausencia de apófisis odontoides. A. √ Superposición de la apófisis odontoides / cuerpo del axis simulando una fractura (proyección de la odontoides con la boca abierta). 2. . ANOMALÍAS DEL AXIS. Aplasia con remanente uni / bilateral + raquisquisis en la línea media. ARCO POSTERIOR: 1. √ Ausencia de la línea arco-canal (proyección LAT). 2. Aplasia odontoidea (extremadamente rara). Aplasia total del arco posterior del atlas. 2. haciendo imposible la identificación del espacio preodontoideo (proyección LAT).1%). Os odontoideo = Osículo independiente cefálico al axis en la localización de la apófisis odontoides. Raquisquisis aislada del arco anterior (0. Osículo terminal persistente = Osículo de Bergman. Raquisquisis del arco posterior del atlas (4%): Localización: Línea media (97%). Hemiaplasia parcial / total del arco posterior. 4. lateral a través del surco de la arteria vertebral (3%). √ Apófisis odontoides no fusionada > 12 años de edad. √ Arco anterior rechoncho y redondeado superpuesto a la apófisis odontoides. √ Arco anterior del atlas hipertrófico + situado demasiado posterior en relación al cuerpo del axis. Cx: Inestabilidad atlantoaxoidea. Aplasia de tipo Keller con persistencia del tubérculo posterior. 3. 1. 5. B. DDx: Fractura de odontoides Tipo 1. 3. √ Márgenes anteriores duplicados (proyección LAT).10 ANOMALÍAS DEL ATLAS. ARCO ANTERIOR: 1.

Hemangioma. √ "Marco de cuadro". Gigantismo. √ Altura del cuerpo mayor que la anchura. CUERPO VERTEBRAL PEQUEÑO. Durante la primera infancia superando los 1000 rads. Tumor (metástasis. √ Deformidad por compresión. Ectasia dural (Síndrome de Marfan. CUERPO VERTEBRAL AGRANDADO. Espondilitis anquilopoyética. Neoplasia Intraespinal. Síndrome de Ehlers-Danlos). Enfermedad de Paget. osteogénesis imperfecta. Enfermedad de Paget. esclerosis ósea. 2. 3. Infección. √ Puede haber fusión vertebral. . displasia espondiloepifisaria tarda. = Depósito de glucocerebrósidos en el sistema retículo endotelial. 1. Destrucción metastásica del pedículo. Artritis psoriásica. osteopetrosis. √ Espacios discales de altura normal. neurofibromatosis. √ Osteoporosis. = Cuerpos vertebrales aplanados asociados a muchos desordenes sistémicos hereditarios (acondroplasia. Radioterapia. Artritis Reumatoide Juvenil.11 DDx: Fractura de odontoides Tipo 2 (margen descorticado). Granuloma Eosinófilo. Enfermedad de Gaucher. 4. √ Deformidad por compresión / vértebra plana. 2. Miositis Osificante Progresiva. leucemia). mucopolisacaridosis. mieloma. 2. √ Aumento de la altura del cuerpo + disco. 5. AGUJERO VERTEBRAL AGRANDADO. VERTEBRA PLANA Mnemotecnia: "FETISH" Fractura. Neurofibroma. Granuloma Eosinófilo. Localización: Columna cervical. ANORMALIDAD DE LOS BORDES VERTEBRALES. 5. 3. √ Puede haber subluxación atlantoaxial. ESteroides (necrosis avascular). Ausencia congénita / hipoplasia pedicular. 3. 3. 1. 4. enanismo tanatofórico). √ Osificación del ligamento nucal. Localización: Columna lumbar / dorsal inferior. 1. Platiespondilia generalizada. 2. Rectificación del borde anterior: 1.

Variante Normal. Aumento de la presión intraespinal. √ Suave curva cifótica con cuerpo vertebral pequeño en el vértice de la cifosis. 3. Síndrome de Hunter Modificaciones menos severas que en el síndrome de Hurler. 2. Meningioma. √ Elongación anterior "en forma de lengua" de la porción central de los cuerpos vertebrales. A. 2. 1. Proyecciones Óseas desde la Vértebra. 4. 1. √ Aspecto redondeado de los cuerpos vertebrales. Artritis reumatoide. Síndrome de Ehlers-Danlos. Síndrome de Marfan. Tuberculosis. que presenta un pico. Espondilitis Anquilopoyética. Festoneado Anterior de la vértebra: 1. Síndrome de Marfan. Lipoma. 2. Enfermedad de Reiter. Hidrocefalia. Mucopolisacaridosis. C. 4. Morquio. 2. Síndrome de Ehlers-Danlos. 1. Mnemotecnia: "DAMN MALE SHAME": Dermoide. Mieloma múltiple (masa paravertebral de partes blandas). Aneurisma aórtico. Sanfilippo. Linfadenopatía.12 4. Neurofibromatosis (secundario a ectasia dural / tumor espinal). Síndrome de Hurler = Gargolismo. Acromegalia (vertebras lumbares). 4. 3. B. Espondilitis anquilopoyética (dura laxa actuando sobre una vértebra osteoporótica). Acondroplasia. Laxitud del tejido mesenquimal. Hipoparatiroidismo = Cretinismo. Neurofibromatosis. 3. Siringohidromielia. Enfermedad de Morquio √ Cuerpos vertebrales aplanados + ensanchados. en forma de lengua en la mitad anterior (habitualmente D12 / L1). Reblandecimiento óseo. √ Cuerpos vertebrales pequeños y planos. 3. Mucopolisacaridosis: Hurler. Acondroplasia. 2. 1. 6. Ependimoma. Meningocele posterior. . Ependimoma. Acromegalia. 5. 4. Festoneado posterior de la vértebra: En procesos asociados a ectasia dural. √ Deformidades "en paso atrás" a lo largo de los márgenes anteriores. Hidrocefalia comunicante.

√ Osificación de los ligamentos paraespinales. Vértebra limbus. √ Osteofitosis vertebral + hiperostosis. síndrome de Reiter. √ Espacios discales ensanchados + platillos terminales irregulares. (Las fibras de Sharpey conectan el anillo fibroso con el cuerpo vertebral adyacente). C. 5. 6. enfermedad de Gaucher). = Herniación intraósea del material discal en la unión del borde óseo vertebral del centro + platillo (esquina anterosuperior). ligamento longitudinal anterior. 3. Osteoporosis (senil / inducida por esteroides) √ "Vértebra de pez" (DDx: Osteomalacia. √ Cuerpos vertebrales escleróticos + cifoscoliosis. Sindesmofitos = Osificación del anillo fibroso. √ "Vértebra H" = Compresión de las porciones centrales por infartos subcondrales. Fluorosis. tejidos blandos paravertebrales. √ Calcificaciones + osificaciones que fluyen a lo largo de la parte anterolateral de > de 4 cuerpos vertebrales dorsales contiguos ± osteofitosis. hiperparatiroidismo). 7. B. Nódulo de Schmorl = Herniación intraósea del núcleo pulposo en el centro del platillo debilitado en la hernia discal / enfermedad de Scheuerman. 6. . √ Calcificación de los ligamentos paravertebrales. ocronosis. Osificación de la columna: A. Asociada a: Hiperostosis esquelética idiopática difusa. Espondilitis Anquilopoyética.13 √ Deformidad anterior "en forma de lengua" (solo en niños). 4. Osificación fluida anterior = Osificación del disco. enfermedad de Paget. ANOMALÍAS DE LOS PLATILLOS TERMINALES VERTEBRALES. 1. Osificación paravertebral. Hiperostosis Esquelética Idiopática Difusa (DISH). D. √ Esclerosis ósea a lo largo de los platillos terminales. Anemia de células falciformes. (DDx: otras anemias. Osteofitos = Osificación del ligamento longitudinal anterior. √ "Abombabiento discal" = Discos intervertebrales biconvexos secundarios a la deformidad osteoporótica de los platillos. = Aspecto normal de la vértebra en desarrollo (entre los 6 y 12 años de edad). Asociados a: Espondilitis anquilopoyética. = Enfermedad de Forestier. 2. √ "Columna de bambú". Espondilosis deformans √ Osteofitosis a lo largo de las partes anterior + lateral de los platillos + trayecto vertical como consecuencia del cizallamiento de las fibras anulares externas. Asociados a: Osteoartritis. √ Rectificación de los márgenes anteriores de los cuerpos vertebrales (erosión). Osteodistrofia renal √ "Columna en jersey de rugby" = Bandas horizontales de mayor opacidad subyacentes a los platillos vertebrales. Epífisis "Anular". √ Sindesmofitos bilaterales simétricos (osificación del anillo fibroso). 8. 5. √ Pequeños recesos escalonados en el ángulo del borde anterior del cuerpo vertebral. Asociada a: Artritis psoriásica.

Causas: 1. Hiperparatiroidismo. 2. √ Vértebra en "sandwich" / "hamburguesa" = Platillos escleróticos alternando con porciones medias radiolucentes de los cuerpos vertebrales. = Liberación de gas nitrógeno desde los tejidos circundantes hacia las hendiduras con un núcleo o inserción anular anormal. Línea de estrés de causa desconocida.14 7. = Defectos de condrificación donde los vasos periósticos penetran los platillos cartilaginosos del disco. Traumatismo. Enfermedad vertebral metastásica adyacente con colapso vertebral. 1. . = "Vértebra fantasma" tras un evento lleno de tensión durante la fase de crecimiento vertebral en la infancia. 3. Acondroplasia. Enfermedad de Wilson. √ Asociado a estrechamiento del espacio discal DDx: Mnemotecnia: "SHOOT" Enfermedad de Scheuermann. CALCIFICACIÓN DEL DISCO INTERVERTEBRAL Mnemotecnia: "CHOW": Enfermedad por depósito de pirofosfato cálcico (CCPD). Espondilosis deformante. Síndrome de Morquio. Osteomalacia. Ocronosis. Mielofibrosis. Osteopetrosis. Incidencia: Hasta un 20% en las radiografías convencionales / hasta un 50% en CT vertebral en pacientes > 40 años. Osteoporosis. FENÓMENO DE VACÍO EN EL ESPACIO DISCAL INTERVERTEBRAL. √ Defectos cóncavos en los platillos vertebrales superior e inferior. Infección (extremadamente raro). producidos por la herniación superior / inferior del material discal. VÉRTEBRA "HUESO DENTRO DE HUESO". 8. NÓDULO DE SCHMORL. √ "Columna en jersey de rugby". Hemocromatosis. √ Baja intensidad de señal del borde. Degeneración primaria / secundaria del núcleo pulposo. Herniación discal intraósea (= nódulo de Schmorl). Mnemotecnia: "HAM": Hipotiroidismo. 5. con márgenes bien definidos. RM: √ Nódulo de intensidad de señal similar a la del disco. 4. CUERPO VERTEBRAL CON FORMA DE BALA.

Hipotiroidismo. granuloma eosinófilo. enfermedad de Paget.15 2. 2. apófisis espinosa). A. Osteocondroma (1 . Mnemotecnia: "LOST FROM CHOMP": Linfoma. degeneración maligna en el 15 .5% en la columna). pedículos). Raquitismo. puede afectar a dos vértebras contiguas. Escorbuto. B. displasia fibrosa) en el 50%. H:M = 2:1. Habitualmente sacro. TB. mieloma. Hemangioma. 5. 4. Osteomielitis Crónica esclerosante. bordes bien definidos. habitualmente dorsal inferior / lumbar . Envenenamiento con metales pesados. Quiste óseo aneurismático (20% en la columna). Fluorosis. Hemangioma (30% en la columna) 10% de incidencia en la población general. raramente degeneración maligna. AFECTACIÓN DE DOS / MAS VÉRTEBRAS CONTIGUAS: Osteocondroma. Leucemia. cordoma. mieloma múltiple / plasmocitoma. escoliosis dolorosa con concavidad hacia la lesión. AFECTACIÓN DE MÚLTIPLES VÉRTEBRAS: Metástasis. margen bien definido. linfoma. 6. 4. VÉRTEBRA DE MARFIL. elementos posteriores. elementos posteriores. LESIÓN BENIGNA: 1. lesión lítica expansiva del cuerpo vertebral con bordes bien definidos. 8. C.20%. hemangioma. Anemia de células falciformes (Sickle). 6. 5. Habitualmente dorsal. Osteoblastoma (40% en columna). Osteopetrosis. elementos posteriores (pedículo. Enfermedad de Paget. habitualmente cervical. 3. Osteodistrofia Renal. Hipoparatiroidismo. matriz tumoral calcificada en el 50%. se origina en una lesión ósea primaria (tumor de células gigantes. 7. gran masa densa calcificada con bordes mal definidos. Osteoma osteoide (25% en la columna). LESIÓN VERTEBRAL EXPANSIVA. Habitualmente dorsal inferior / lumbar superior. elementos posteriores (láminas. Mieloesclerosis. Osteosarcoma. 3. invasión secundaria de los elementos posteriores. quiste óseo aneurismático. Habitualmente columna cervical / dorsal. Tumor de células gigantes (5% en la columna). Inyección de Thorotrast. Traumatismo. puede afectar al cuerpo si es grande. angiosarcoma. Metástasis Osteoblásticas. Mieloma. lámina.

linfoma. Especialmente en la 2ª vértebra cervical. Osteoma osteoide. habitualmente lumbar. Osteoblastoma benigno. frecuente afectación múltiple. 2. mama). Edad: > 50 años. Metástasis. esclerosis ósea. Leucemia. agrandamiento del hueso. Linfoma. En orden de frecuencia: 1. D. "marco de cuadro". 8. Mnemotecnia: "CALL HOME". √ Esclerosis adyacente al hueso. Quiste hidatídico (1% en columna). 3. Quiste óseo Aneurismático. Clave: Pedículos frecuentemente destruidos. TUMORES ÓSEOS CON PREDILECCIÓN POR EL CUERPO VERTEBRAL. Cordoma. Metástasis (especialmente de pulmón. LESIÓN DESTRUCTIVA DE LOS ELEMENTOS POSTERIORES. Mieloma múltiple / plasmocitoma.16 superior. 4. cuerpo vertebral. Clave: Pedículos vertebrales habitualmente respetados. Angiosarcoma: El 10% afectan a la columna. Cuerpo vertebral. √ Altera el espacio discal. Granuloma eosinófilo (6% en la columna). Sarcoma de Ewing. bordes escleróticos bien definidos. Mas frecuentemente cervical / lumbar. Hemangioma. √ Destrucción total + colapso + masa anterior de partes blandas. en el cuerpo vertebral. Osteoblastoma. Osteoblastoma. "vértebra plana". 5. . Lesión destructiva de crecimiento lento. 3. aspecto en "acordeón" / "pana". Cordoma. 4. 7. Granuloma Eosinófilo. aspecto trabecular en "vidrio deslustrado" no homogéneo. Quiste óseo aneurismático. Displasia Fibrosa (1% en la columna). cuerpo vertebral. 9. 2. Mnemotecnia: "GO APE". Tumor de células Gigantes. Quiste óseo Aneurismático. condrosarcoma. Osteoma osteoide. TUMORES VERTEBRALES PRIMARIOS EN NIÑOS. PROCESO MALIGNO: 1. Plasmocitoma. Osteosarcoma. Enfermedad de Paget Cuerpo vertebral ± elementos posteriores. 10. Mieloma. áreas endémicas.

Tumor de células Gigantes. Signos externos en el 50%. EROSIÓN ODONTOIDEA. DISRAFISMO VERTEBRAL. Lupus eritematoso. . Lipomeningocele. Espondilitis Anquilopoyética. • Nevus pigmentado. • Respuesta plantar patológica. • Hipertricosis. hoyuelo. lesión dérmica lumbosacra (80%). miosistis osificante Progresiva. 4. Mnemotecnia: "P LARD": Psoriasis. Infección. nevus. Hemangioma. Mnemotecnia: "SPAR BIT" Anquilosis Hipertrófica Senil (DISH). óseas de la línea media. 3. Mnemotecnia: "A HOG": Quiste óseo Aneurismático. Síndrome de Down. mechón de pelo. Enfermedad de Reiter. hiperpigmentación. 1. 6. Lipoma del filum terminal.17 Granuloma Eosinófilo. Quiste epidermoide. 5. Espondilitis Anquilopoyética. Síndrome de la médula anclada.90%). artritis Reumatoide (juvenil). fístula. Se asocia a: Defectos vertebrales (85 . Osteoblastoma. Dermoide intravertebral. es decir. Osteoma Osteoide. Traumatismo. = DISRAFISMO ESPINAL OCULTO = La piel cubre el defecto. Artritis Reumatoide. • Rara vez da lugar a un déficit neurológico por sí misma. • Trayecto fistuloso • Disfunción intestinal + vesical. • Marcha espástica. masa subcutánea. • Ausencia de reflejos tendinosos. Bloque Vertebral (Klippel-Feil). Psoriasis. Quiste Hidatídico. FUSIÓN EN LA COLUMNA CERVICAL. Espina Bífida Espina Bífida Oculta. = Fusión incompleta / anormal de las estructuras embriológicas mesenquimales. Diastematomielia. • Hoyuelo cutáneo. hemangioma. TUMORES PRIMARIOS DE LOS ELEMENTOS POSTERIORES. neurológicas. 15% de los disrafismos vertebrales. 2. • Lipoma subcutáneo.

absceso retrofaríngeo. Seno dérmico dorsal. otitis media. mastoiditis. Mielosquisis = Presentación superficial de elementos neurales no cubiertos por meninges. Causas de subluxación: (a) Congénita: 1. absceso alveolar.18 7. (e) Síndrome de Marfan. 6. Síndrome de la notocorda hendida. (c) Procesos inflamatorios. 1. 4. adenitis cervical.5 mm (> 4.75% de la población. fusión del basion + arco anterior del atlas. coriza. 10. Occipitalización del atlas: = 0. 3. parotiditis. Síndrome de Down (20%). 5. 4. √ Luxación 8 . Artritis reumatoide. Infección faríngea en la infancia. Displasia ósea. Espondilitis Anquilopoyética. 4. Meningocele. 3.10 días después del inicio de los síntomas. Mielomeningocele = Un mielocele elevado por encima de la superficie cutánea por la expansión del espacio subaracnoideo ventral a la placa neural. Mnemotecnia: "JAP LARD": Artritis reumatoide Juvenil. 9. 11. Raro en gota + CPPD. • Asociada a déficit neurológico en > 90%.5 mm en niños). (2) Subluxación atlantoaxoidea anterior (frecuente) = Distancia entre la odontoides + arco anterior de C1 (medida en el plano medio del atlas en proyección lateral): (a) Espacio preodontoideo: > 2. = ESPINA BÍFIDA QUÍSTICA = Fusión incompleta de los elementos vertebrales posteriores + tejidos blandos superpuestos. Artritis Psoriásica. 2. 8. Espondilitis anquilopoyética. (b) Espacio retroodontoideo: <18 mm. 1. Lupus eritematoso sistémico. = Distancia entre la odontoides y el arco anterior de C1 (medida en la línea media del atlas en proyección lateral): (1) Subluxación atlantoaxoidea posterior (rara). (d) Traumatismo (muy raro sin fractura de odontoides). Insuficiencia congénita del ligamento transverso. Mielocistocele. Síndrome del filum terminal tirante. sin elementos neurales. 2. Mielocele = Placa en la línea media de tejido neural expuesto en la superficie cutánea. Subluxación Atlantoaxoidea. Os odeontoideo / aplasia de la odontoides. Artritis psoriásica. 85% de los disrafismos vertebrales. (b) Artritis: Debido a laxitud del ligamento transverso o erosión de la odontoides. . 3. 2. Síndrome de Morquio. Meningocele simple = Herniación de un saco lleno de LCR. Síndrome de Reiter. Espina Bífida Abierta. 5.

Síndrome de Down. Siringomielia. 15% de los tumores del canal vertebral en adultos. Hidromielia.Región lumbar: Ependimoma. Hemangioblastoma. mielitis). Localización: . Astrocitoma (25%). Conmoción medular = Edema reversible. Quiste reactivo. Meduloblastoma. 3. especialmente a nivel C2-C3. sarcoidosis. Vascular. A. Siringomielia.Región cervical: Astrocitoma. 2. 4. 3.19 Lupus eritematoso. Ependimoma (60% de todos los tumores medulares) 2. MAV. 3. (b) Metastásico: Por ejemplo melanoma maligno. Transección medular. Mielitis transversa. Malformación Arteriovenosa. Lipoma (1%). . Hematoma. Tumor (a) Primario: 1. Meningioma (25 . Accidente (traumatismo). 1. mama. Neurofibroma (25.4%).Región dorsal: Teratoma-dermoide. astrocitoma. artritis Reumatoide. dermoide. Esclerosis múltiple. Infección Crónica 1. LESIÓN INTRAMEDULAR.45%) de todos los tumores medulares. .35%). . 2. MASA INTRADURAL EXTRAMEDULAR 1. 1. Metástasis. 2. B. Sarcoidosis. 4. PSEUDOSUBLUXACIÓN: = La laxitud ligamentosa en niños permite el movimiento del los cuerpos vertebrales unos respecto a otros. Absceso Retrofaríngeo. C. Hemangioblastoma (2 . 2. D. 3. pulmón. 6% de los tumores medulares en niños (1/3 de las neoplasias vertebrales en la infancia). Oligodendroglioma (3%). Contusión hemorrágica. Ependimoma. Astrocitoma. Hidromielia. 4. Dermoide. Mnemotecnia: "I´M ASHAMED": Inflamación (esclerosis múltiple. Lesión quística: Puede haber relleno tardío del espacio quístico en la Mielo-CT.

LESIÓN EPIDURAL EXTRAMEDULAR. Infección (TB. Neurofibroma. Metástasis: Mama. tejido conectivo. Neurinoma (con componente intradural). Tumor (a) Benigno. contiene los plexos venosos epidurales. Incidencia: 30% de todos los tumores vertebrales. Secuestro del núcleo pulposo. Dermoide / epidermoide. 9. D. 5. 3. Mnemotecnia: "MANDELIN": Metástasis (metástasis "goteadas" de tumores del SCC). Inflamación: Absceso epidural. Fibroma. asociado a disrafismo vertebral (1/3). 4. Meningioma (con componente intradural). 3. B. Lipoma. Neuroblastoma paravertebral. quiste Aracnoideo. Dermoide: Habitualmente cono / cauda equina. 6. Raices Normales aunque tortuosas. Quiste aracnoideo. Ependimoma: Habitualmente filum terminal. Aracnoiditis. Quiste neuroentérico. Mnemotecnia: "MAMA N": Metástasis. Protusión discal. epidermoide. Lipoma. Enfermedad de Hodgkin. MAV. E. 1. quiste Aracnoideo. Meningioma. Linfoma: Mas frecuentemente en espacio dorsal. Estenosis ósea vertebral. Enfermedad discal. (b) Maligno. sobre varios segmentos. 5. 2. Herniación del núcleo pulposo. Hematoma. A. 4. Aracnoiditis. cisticercosis). Meningioma. Ependimoma. Espacio epidural = Espacio entre la dura madre + hueso. 2. TUMORES DE LAS RAICES Y VAINAS NERVIOSAS. Dermoide. espondilosis. canales linfáticos. C. Hemangioblastoma. 10. sin extensión a través de la dura). 3.20 3. grasa. 4. Metástasis "goteadas" de tumores del SNC: 7. Metástasis de fuera del SNC: 8. pulmón (habitualmente desde una vértebra afectada. AUSENCIA de disrafismo. 1. 2. = NEURINOMA. Neurofibroma. . Lipoma. 1.

densidad cercana a la del agua / isodenso con los músculos esqueléticos. √ Festoneado de los cuerpos vertebrales. trigémino (V) (2º más frecuente). √ Tumor hipointenso en T2 en comparación con la grasa circundante. Neurofibroma. (b) Mayoritariamente en nervios sensitivos. nervio vago. las fibras nerviosas discurren a través de la masa. producen la vaina de mielina alrededor de los axones. = Tumor de las vainas nerviosas compuesto por células de Schwann + fibroblastos con afectación del nervio. Células de Schwann = Células que rodean los nervios craneales. √ Ensanchamiento de agujero intervertebral + erosión de los pedículos. plexo simpático.21 A. DDx: Raices nerviosas unidas. ¡Tengase en cuenta que la vaina de mielina en la sustancia cerebral está formada por los oligodendrocitos!. Asociado a: Neurofibromatosis tipo 1. Schwannoma. Localización: En cualquier nivel. Histo: Remolinos de elementos neuronales. Neuroma = Lesión postraumática formada al el extremo de un nervio roto. (a) Nervios periféricos: √ Masa fusiforme en los nervios periféricos. ORIGINADO EN LA VAINA NERVIOSA: 1. √ Signo de la "diana" = Centro de baja intensidad de señal (debido al colágeno + células de Schwann condensadas). √ Lesión fusiforme encapsulada. √ Habitualmente NO se refuerza con el contraste. √ Hipodenso (CARACTERÍSTICO). ORIGINADO EN EL NERVIO: 1. par craneal vestíbulo coclear (VIII) (el más frecuente). y sirve como pista para la regeneración nerviosa. ¡Potencial para transformación maligna!. Histo: Componente celular (tejido Tipo A de Antoni) + componente mixoide (tejido Tipo B de Antoni). proporcionando por tanto protección mecánica. medulares y periféricos. bien delimitada. ¡El neurofibroma espinal rara vez es esporádico y habitualmente es un signo de neurofibromatosis tipo 1!. pero el 5 .20% de los pacientes con schwannomas intracraneales solitarios presentan neurofibromatosis tipo 2!. RM: √ Masa homogénea isointensa con la médula en T1. B. Neurilemoma = Las fibras nerviosas divergen y pasan sobre la superficie de la masa . 2. H:M = 1:1. 2. ¡Tumor habitualmente esporádico. Localización: (a) Extracraneal: (lo mas frecuente) raices vertebrales cervicales. pero especialmente cervical. = Neoplasia benigna encapsulada de crecimiento lento originada en las células de Schwann. (b) Masa intradural extramedular: √ Masa bien definida con configuración en pesa (= el componente extradural se extiende a través del agujero neural). RM: √ Frecuentemente se ve una línea oscura rodeando a la lesión (= cápsula). bien delimitada. no encapsulada. ¡Solo el 10% de los pacientes con neurofibromas tienen enfermedad de von Recklinghausen!.

2. (b) Aracnoiditis fibrosante: √ Agrupamiento de las raices nerviosas. Esclerosis múltiple. MAV medular. INYECCIÓN EPIDURAL √ Extravasación del contraste a lo largo de las raíces nerviosas. 4. raíces nerviosas. Fallo del tratamiento quirúrgico: 1. B. 2.22 tumoral. √ Pulsación disminuida del LCR. 4. √ Refuerzo anormal de las meninges engrosadas + raices nerviosas enmarañadas. √ Flujo lento del material de contraste. √ Adherencia de las raices nerviosas a la pared del saco tecal. 5. Fallo biomecánico: 1. en el compartimiento anterior / posterior. Infección. Siringohidromielia.1 mes). Causas: A. 6. 1. CAPTACIÓN TARDÍA DEL CONTRASTE MEDULARES. Espondilosis cervical. √ Las estructuras intravertebrales no están bien delimitadas.mes). HIDROSOLUBLE EN LAS LESIONES MIELOGRAFÍA EXTRAARACNOIDEA. . B. Tumor quístico medular. Hernia discal recurrente (inicio a la semana . Extremadamente raro: 4. Hernia discal residual (inicio en < 1 semana). Formación de cicatriz intraespinal (inicio > 1 mes): (a) Fibrosis epidural: √ Placa / masa epidural que se refuerza. √ Acumulación del material de contraste en la zona de inyección. 3. 5. Hemorragia intraespinal postoperatoria (inicio < 1 semana). 7.. 2. Radioterapia. 6. √ El material de contraste está situado cerca de la periferia del canal vertebral. Esclerosis lateral amiotrófica. 1. vasos sanguíneos no delineados. INYECCIÓN SUBDURAL √ Medula espinal. Hernia discal primaria. = Signos de disfunción y discapacidad + dolor y parestesias tras cirugía. Secuela de traumatismo. Infarto. SÍNDROME LUMBOSACRO POSTQUIRÚRGICO. Inflamación espinal / meníngea / neural (inicio 1 semana . 3. A. Isquemia. Osteomalacia. 2. √ Defectos de repleción irregulares. ATROFIA MEDULAR. Enfermedad demielinizante. 3.

Mnemotecnia: "ABCDEFG": Aracnoiditis. NEOPLASIAS SACRAS. Infección. • Disminución de los reflejos en el tobillo. Hemorragia (Bleeding).23 5. cervix. = Ausencia de mejoría tras cirugía en la espalda en un 5 . Fenómenos remotos no relacionados con la columna. • Disminución del tono de los esfínteres. Nivel / lado de la intervención erróneo. 3. Disco (residual / recurrente / nuevo nivel). C.15%. (3) Osea: Enfermedad de Paget. • Alteración de la función de los esfínteres + incontinencia por rebosamiento. = Constelación de signos + síntomas derivados de una lesión compresiva en el calan vertebral lumbar inferior. Hernia discal recurrente: √ Ausencia de refuerzo precoz en T1 (el refuerzo aparece ≥ 30 minutos postinyección). la estabilización de los hallazgos se produce a los 2 . 3. Fibrosis epidural (cicatrización) √ Refuerzo heterogéneo precoz en T1 (máximo alrededor de los 5 minutos postinyección). CAUSAS ÓSEAS: 1. 2. SÍNDROME DE LA CAUSA EQUINA. 5. Fibrosis (cicatriz). Estenosis central. osteomielitis. Pseudoartrosis. • Fatigabilidad + debilidad muscular. osteoartrosisde las articulaciones facetales. A. Mieloma múltiple. Causa: (1) Fragmento discal desplazado. Estenosis foraminal. SACRO. 1. 4. 4.6 meses!. Aracnoiditis adhesiva. colon. B. Hemorragia. próstata. riñón. Error (extirpación de disco equivocado). Lesión nerviosa directa. 2. ERRORES QUIRÚRGICOS: 1. 2. • Sensibilidad disminuida en los dermatomas lumbares inferiores + sacros. √ Raices nerviosas agrupadas. . ¡Es difícil la interpretación en el periodo postoperatorio inmediato. (2) Tumor intra / extramedular. CAUSAS DE PARTES BLANDAS: 1. Espondilolistesis. Contaminación (infección). SÍNDROME DEL FRACASO DE LA CIRUGÍA DE LA ESPALDA. complicación de espondilitis anquilopoyética. irregularmente engrosadas. 2. Metástasis de mama.

Ependimoma. 2. recta / con forma de L. (b) Fijador anular en O. 2. Restablecer la alineación anatómica en fracturas (reducción de fractura). DISPOSITIVOS VERTEBRALES DE FIJACIÓN. Alambre subpars: = Pase de un alambre alrededor de la pars interarticular. 5. Corregir deformidades congénitas. Tumor de células gigantes (el tumor benigno más frecuente). 4. (e) Barra de Knodt = Barra de distracción roscada con una tuerca central fija y un patrón de rosca opuesto.8 mm de diámetro. Osteomielitis. rectángulo de Luque. 3. un botón de Drummond impide que el alambre tire del hueso. 4. (d) Barra de compresión de Harrington. Utilizan barras emparejadas / desemparejadas con: 1. 3. Cordoma (el primario más frecuente). 4. (a) Ganchos curvos abiertos por arriba bajo las láminas. Teratoma sacrococcígeo LESIÓN SACRA DESTRUCTIVA. Estabilizar una enfermedad degenerativa. 5. Quiste óseo Aneurismático. Reemplazar vértebras patológicas / anormales (infección / tumor). (f) Barras de Contrel-Dubusset = Un par de barras con una superficie aserrada. (b) Ganchos curvos abiertos por abajo sobre los pedículos. barra de forma romboidal. Metástasis. Neuroblastoma. rectángulo segmentario = Bucle preformado para formar un rectángulo plano. Ganchos laminares / sublaminares: Utilizados en las barras para aplicar fuerzas de compresión / distracción a los pedículos láminas. Barras: (a) Barra de Luque = Barra lisa. . Alambre interespinoso: = Pase de un alambre a través de un orificio en la apófisis espinosa. Tornillos pediculares / traspediculares. Función: 1. Alambre sublaminar: = Pase de un alambre al rededor de la lámina + vara. . 6. Cordoma. conectadas con una conexión trasversal con ≥ 4 ganchos laminares / tornillos pediculares. Plasmocitoma. Dispositivos de Fijación Posterior. de 6 . (c) Barra de distracción de Harrington. Mnemotecnia: "SPACEMON": Sarcoma.24 3.

8.25 7. 2. = Tornillos de interfertencia (huecos) colocados a través del nivel de un disco. se coloca en el lado convexo de la columna. = Dos placas vertebrales curvas con grapas fijadas a los cuerpos vertebrales mediante tornillos. 3. las palcas están conectadas mediante dos barras roscadas conectadas a las cabezas de los tornillos. (b) Placa de Luque. Dispositivo de Kaneda. Placas: (a) Placas de Roy-Camille = Placas rectas simples con agujeros redondos. Dispositivo de Dwyer. = Grandes agujeros ovales con clips que rodean la placa. Fijación percutánea. Dispositivos de Fijación Anterior. = Sistema de Dwyer modificado sustituyendo el cable por una barra sólida. = Tornillos enroscados en el cuerpo vertebral sobre grapas embebidas en el cuerpo vertebral y conectados mediante un alambre trenzado de titanio. Tornillo traslaminar. Dispositivo de Dunn (similar al dispositivo de Kaneda) discontinuo. 4. . 1. = Tornillos de esponjosa para fusión a un solo nivel. (c) Placas de Steffee = Placas rectas con grandes muescas. Dispositivo de Zielke. 9.

26 .

por detrás de la fisura orbitaria superior. √ Se visualiza mejor en el TC coronal Agujero Oval. la arteria carótida descasa en la parte endocraneal del fibrocartílago. Venas emisarias. Contenido: (Inconstante). Rama recurrente meníngea del nervio mandibular. Agujero Oval. 2. (b) Vasos. V3 (nervio mandibular). Cubierto de fibrocartílago (ocasionalmente). Contenido: (a) Nervios: 1. Localización: En la base de la lámina pterigoidea medial. = Canal en el ala mayor del esfenoides que conecta la fosa craneal media + fosa pterigopalatina. Agujero Magno.1 ANATOMÍA DEL CRÁNEO Y COLUMNA AGUJEROS DE LA BASE DEL CRÁNEO. Nervio petroso menor (ocasionalmente). Agujero Espinoso. 2. Vena meníngea media. Localización: Interior y lateral a la fisura orbitaria superior. 2. Arteria meníngea accesoria. Localización: En el ala mayor del esfenoides. (b) Vaso: Rama meníngea de la arteria faríngea ascendente. Arteria meníngea media. En la parte interna de la fosa craneal media. 1. Agujero Redondo. Contenido: (a) Nervios: V2 (nervio maxilar). situado posterolateral al agujero redondo (parte endocraneal) + en la base de la lámina pterigoidea lateral (parte exocraneal). Contenido: (a) Nervios: 1. (b) Vasos: 1. Agujero Rasgado. (a) Nervio: Nervio del canal pterigoideo (realmente penetra el cartílago). = Canal que conecta la fosa craneal media + fosa infratemporal. Agujero ESpinoso. Localización: Parte medial del cuerpo esfenoidal. Venas emisarias. Agujero Redondo. . Nervio petroso superficial menor. (b) Vasos: 1. 3 agujeros están orientados a lo largo de una línea oblicua en el ala mayor del esfenoides desde medial. Arteria del agujero redondo. a posteromedial. 2. posterolateral al agujero oval (parte endocraneal) + lateral a la trompa de Eustaquio (parte exocraneal). Trayecto: Se extiende oblicuamente hacia + ligeramente inferior en dirección sagital paralelo a la fisura orbitaria superior. Nemotecnia: "rotos". 2.

Parte posterior: Vena yugular interna. . Contenido: (a) Nervios: Nervio vidiano = Nervio del canal pterigoideo = Continuación del nervio petroso superficial mayor (del VII par craneal)después de su unión con el nervio petroso profundo. 2.2 Contenido: (a) Nervios: 1. comenzando en la parte anterolateral del agujero magno.PROYECCIÓN LATERAL: 1. directamente posterior al orificio carotideo A.6 mm por encima de la línea de Chamberlain. anteriormente por encima del cóndilo. = CANAL CONDÍLEO ANTERIOR Localización: En la fosa craneal posterior. 3. 2. Línea de Chamberlain = Línea entre el polo posterior del paladar duro + opistion (= margen posterior del agujero magno) √ La punta de la apófisis odontoides habitualmente está por debajo / tangente a la línea de Chamberlain. Arteria espinal posterior. 2. C. N. Contenido: (a) Nervio: 12 par craneal (nervio hipogloso). (b) Vasos: 1. continuando en dirección anterolateral + saliendo medial al agujero yugular. 1. Bulbo. 9º par craneal (nervio hipogloso). B. = CANAL VIDIANO = En el cuerpo esfenoidal conecta la fosa pterigopalatina anteriormente al agujero rasgado posteriormente. (b) Arteria vidiana = Arteria del canal pterigoideo = Rama de la porción terminal de la arteria maxilar interna. Craneometría: . Seno petroso inferior. Parte intermedia. Agujero Yugular. Canal Pterigoideo. se origina en la fosa pterigopalatina + pasa a través del agujero rasgado posterior al nervio vidiano. Accesorio espinal. 11º par craneal (nervio accesorio). 2. 10º par craneal (nervio vago). Localización: En el extremo posterior de la sutura petro-occipital. √ La punta de la apófisis odontoides puede estar hasta 1 ± 6. Arteria faríngea. Parte anterior: 1. Arteria vertebral. Ramas meníngeas de las arterias faríngea + occipital. UNIÓN CRANEOVERTEBRAL. Canal del Hipogloso. Arteria espinal anterior. 2. (b) Vasos: 1. 3. Localización: En la base de la lámina pterigoides por debajo del agujero redondo. Ramas de la arteria meníngea.

¡Sustituye a la línea se Chamberlain si el opistion no es visible!. Línea basal del clivus de Wackheim = LÍNEA BASAL = Línea a lo largo del clivus. √ Ángulo medio de 125° (rango de 124 a 127°). Línea de McGregor = Línea entre el polo posterior del paladar duro + porción más caudal de la superficie escamosa occipital.PROYECCIÓN ANTEROPOSTERIOR: 7. 4. 8. √ Habitualmente es tangente al aspecto posterior de la punta de la apófisis odontoides. Ángulo basal de Welcher = Formado por la línea tubérculo-nasion y la línea tubérculo-basion. 9. √ Si el ángulo es < 150° puede haber compresión medular ventral. √ Las líneas se cortan en el centro de la apófisis odontoides. √ Oscila entre los 150° en flexión y los 180° en extensión. . 3. . Línea Digástrica = Línea entre las incisuras mastoideas (origen de los músculos digástricos). Línea de McRae = Línea entre el borde anterior del agujero magno (= basion) y el posterior (= opistion). 5. Ángulo Craneovertebral = Ángulo clivus-canal = Ángulo formado por la línea a lo largo de la superficie posterior del cuerpo del axis y apófisis odontoides + línea basal. √ El ángulo tiene un promedio de 132° (debe ser < 140°).3 2. 6. Ángulo de la articulación Atlanto-Occipital = Formado por las líneas trazadas paralelas a ambas articulaciones atlanto-occipitales. Línea Bimastoidea = Línea que une las puntas de ambas apófisis mastoides. √ La punta de la odontoides está por debajo de esta línea. √ Punta de la odontoides < 5 mm por encima de esta línea. √ La punta de la odontoides está por debajo de esta línea.

Espacio subaracnoideo = Espacio entre la aracnoides y pia que contiene liquido cefalorraquídeo. MENINGES DE LA MÉDULA ESPINAL. Meninges de la Médula Espinal A. . potencial anteriormente. se continua con el perineuro de los nervios periféricos. alcanzando lateralmente los ganglios vertebrales. emite extensiones tubulares alrededor de los nervios vertebrales.Columna lumbar inferior + sacra: Puede ocupar mas de la mitad del área transversal. termina en la 2ª vértebra sacra + forma el ligamento sacrococcigeo alrededor del filum terminal. B. Dura = Continuación de la capa interna de la duramadre cerebral. D. Periostio = Continuación de la capa externa de la duramadre. cuerpos de la 2ª y 3ª vértebras cervicales. ligamento longitudinal posterior (mediante bandas de tejido conectivo). . Inserciones: En la circunferencia del agujero magno. Espacio epidural: formado por tejido areolar laxo + rico plexo venoso.4 √ La punta de la mastoides está < 10 mm por encima de ésta línea.Columna cervical + dorsal: Espacioso posteriormente. . C.

8%).L3). POSICIÓN NORMAL DEL CONO MEDULAR.B. ¡Si el cono está a nivel / por debajo de L3 se debe buscar una masa que ancle la médula. . se fusiona con la duramadre en los agujeros intervertebrales. L2-L3 o superior: En el 97. forma el filum terminal. duran te el perio do fetal < 19 semanas de EM.5 El ligamento dentado divide parcialmente el espacio subaracnoideo en un compartimiento anterior + posterior que se extienden desde el agujero magno a la 1ª vértebra lumbar. Piamadre = Firme membrana vascular íntimamente adherida a la médula. El septo subaracnoideo dorsal conecta el aracnoides con la piamadre (septo cribiforme). Típica Vertebra Cervical un espolón óseo. o filum engrosa do!. ¡Los cuerp os verte brale s. Nivel L3: Indeterminado (1. E. L3-L4 o menor: Anormal. se fusiona con el periostio en el primer segmento coccígeo. Cortes transversales a través de la 5ª vértebra lumbar. Asp ecto más inferi or del cono: Niv el L1-L2 : Normal (rango D12 . crecen más rápidamente que la médula!.8%. ¡No hay diferencias significativas en cuanto a la edad!. alrededor de los ganglios espinales. se continua medialmente con la piamadre de la médula + lateralmente con la dura (entre los nervios salientes). N.

6 Articulaciones y ligamentos de la región Occipito-atlanto-axial .

√ Saco de aspecto monótonamente vacío con raíces nerviosas adheridas a la pared (estadio final). (b) 35% en base del cráneo. • Ciática. idiopática. quiste de la cauda equina. Espina bífida (mielomeningocele frecuentemente no asociado a hidrocefalia) No se asocia a síndrome de Vater. Localización: (a) 50% en sacro. Metástasis: En el 10 . Incidencia: 0. • Dolor dorsal bajo (70%). (d) 5% en otras zonas: Mandíbula. = SÍNDROME DE REGRESIÓN CAUDAL = Defecto en el cierre de la línea media del tubo neural. Mielo: √ Bloqueo de los manguitos de las raíces nerviosas.7ª semana de vida embriológica y forma el núcleo pulposo). Histo: Cordones + grupos de grandes células vacuoladas (fisaliferas) que contienen gotas mucosas intracitoplasmáticas). Asociada a: Siringomielia. 3.005 . • Rectorragia (42%). huesos.70%). CORDOMA SACROCOCCÍGEO (50 . Cx: Vejiga neurógena (sí faltan > 2 segmentos). muy maligno en niños.000. √ Agenesia sacra. ganglios.01%. hígado. traumatismo. H:M = 2:1. maxilar.000. piel (tardía). ♦ ARACNOIDITIS. hemorragia. H:M = 2:1. Predisposición: Hijos de madres diabéticas (16%). deformidades del pie. Incidencia: 1:2. Ausencia de control vesical / intestinal. escápula. (c) 15% en el eje vertebral.1 ENFERMEDADES DEL CRÁNEO Y COLUMNA ♦ AGENESIA SACRA. .70 años (pico 5ª -7ª décadas). √ ± Médula anclada asociada a lipoma. 1.0. Edad: 40 . √ Bloqueo de las raíces nerviosas sin desplazamiento medular (2/3). Se origina en restos embrionarios de la notocorda / focos cordales ectópicos (la notocorda aparece entre la 4ª .4% de todas las neoplasias oseas primarias malignas. 40% de todos los tumores sacros. √ ± Estenosis del saco dural con terminación alta. √ Alineación + agrupamiento del contraste. Se asocia a: 1.60 años. teratoma. TC: √ Fusión / agrupamiento de las raíces nerviosas. Edad: 30 . Pronóstico: Casi el 100% de recidiva a pesar de la cirugía radical. hipoplasia de extremidades. cirugía dorsal. áreas de hemorragia + abundantes depósitos de moco extracelular. Etiología: Pantopaque (efecto inflamatorio potenciado por la sangre). 2. ♦ CORDOMA. Etiología. Anomalías musculares: Luxación de cadera. • Estreñimiento / incontinencia fecal.30% en pulmón.

• Cefalea orbitofrontal. • Parálisis del 6º par / paraplejía. DDx: Meningioma. fosa craneal media. condrosarcoma. H:M = 1:1. √Grado de refuerzo variable. Localización: Columna cervical (especialmente C2) > lumbar > dorsal. puede alcanzar la cavidad nasal + antro maxilar. ependimoma.25%). DDx: Metástasis. Fisiopatología: La pérdida de altura discal da lugar a mal alineamiento (= subluxación . √ Puede contener calcificaciones amorfas (15 . clivus > silla > peñasco > órbita > suelo de la fosa craneal media > fosa yugular > atlas > agujero magno. √ Masa anterior de partes blandas. inhomogéneamente hipertintensa en T1. √ Destrucción ósea (90%). RM: √ Gran masa intraósea que se extiende a la cisterna prepontina. √ Habitualmente isointensa con el cerebro / ocasionalmente. osteomielitis. sincondrosis esfenooccipital. tumor primario de partes blandas. urgencia y esfuerzo miccional. Más agresivo que los cordomas sacros /craneales. √ Tumor sólido con áreas quísticas (50%). metástasis. carcinoma nasofaríngeo. ♦ ENFERMEDAD DEGENERATIVA DISCAL. √ Extensión variable en el canal vertebral. afectando a cuerpos adyacentes (frecuente). en seno esfenoidal + etmoidal (ocasionalmente). adenocarcinoma metastásico. condrosarcoma. Pronóstico: 65% de supervivencia a los 5 años (adultos). √ Esclerosis ósea reactiva (raro). neuroma. tumor óseo primario.15%). • Alteraciones visuales. √ Destrucción total de la vértebra. • Masa sacra (17%). √ Desplazamiento del recto + vejiga. √ Patrón en panal con trabeculaciones (10 . √ Desplazamiento posterior del tronco encefálico. quiste del seno esfenoidal. inicialmente no acompañada de colapso. √ NO respeta el espacio discal.2 • Frecuencia. √ Masa osteolítica en la línea media de sacro + cóccix. rara vez con localización posterior. √ Hiperintensa en T2. CORDOMA ESFENO-OCCIPITAL (15 . quiste óseo aneurismático. • Proptosis.20%).70%). √ Masa presacra con un tamaño medio de 10 cm. tumor de células gigantes. • Dolor dorsal bajo + radiculopatía.40 años). Edad: Pacientes jóvenes. CORDOMA VERTEBRAL (15 . Cx: Bloqueo vertebra completo. H:M = 2:1. seno esfenoidal. plasmocitoma. DDx: Tumor de células gigantes. Localización: Clivus. nasofaringe. plasmocitoma.89%). √ Esclerosis ósea secundaria en la periferia tumoral (50%). √ Calcificaciones (20 . que se extiende superior + inferiormente. √ Extensión de partes blandas en nasofaringe (frecuente). meningioma. Edad: Pacientes jóvenes (pico 20 .

concéntrica. hipertrofia de los ligamentos posteriores. √ Calcificación discal. 5. 2. en cualquier lado del espacio intervertebral (osteofitos. TERMINOLOGÍA: 1. formación de quistes. Enfermedad articular facetaria. = Extensión discal de amplia base. hipertrofia capsular. Fragmento libre emigrado = El material discal separado se desplaza por encima / debajo del espacio discal intervertebral. 3. √ Nódulos cartilaginosos = Herniación discal intraósea. TC (precisión > 90%). produciendo inestabilidad de la columna con artritis. √ Aumento de captación. 4. se debe a una rotura / debilidad focal del anillo. lisa de material discal ablandado mas allá de los límites de los platillos terminales. 4. Aumento de la señal en T1 + isointensidad en T2 (= reemplazamiento focal de la médula por grasa). Mielografía: √ Delimitación del saco tecal. fractura de las carillas. Protusión discal. Disminución de la señal en T1 + aumento de la señal en T2 (= tejido fibroso vascularizado). etc. Protusión Discal. . Protusión = Expansión circunferencial. pero debilitados.3 craneocaudal) de las carillas articulares. √ Enfermedad articular facetaria (esclerosis marginal. raíces nerviosas emergentes. con anillo fibroso + ligamento longitudinal posterior intactos. 3. Disminución de la señal en T1 + T2 (esclerosis avanzada). (b) Tipo II (16%). médula espinal. esclerosis discal). (b) Rotura del anillo + rotura del ligamento longitudinal posterior. √ Osteocondrosis intervertebral = Pérdida de altura del espacio discal + esclerosis ósea de los cuerpos vertebrales adyacentes. (c) Tipo III. se debe a: (a) Rotura del anillo + Integridad del ligamento longitudinal posterior. excéntricamente situado. elementos posteriores. Estenosis vertebral. √ Fenómeno de vacío discal = Acumulación radiolucente de gas nitrógeno en zonas de presión negativa. Secuelas: 1. Protrusión = Protrusión focal del material discal manteniendo una amplia base con el disco. (a) Tipo I (4%). √ Espondilosis deformante = Osteofitosis de los platillos terminales secundaria al desplazamiento discal anterolateral produciendo osteofitos por tracción en las zonas de inserción ósea de las fibras de Sharpey del anillo fibroso. RM: √ Modificaciones en los platillos (Modic & DeRoos). MN: El estudio SPECT de la vértebra puede ayudar a localizar el aumento de captación de los cuerpos vertebrales. Fragmento libre = Separación franca entre material discal y disco. Extrusión = Extrusión focal prominente del material discal con solo un istmo de conexión con el disco. hacia fuera en todas direcciones. sobrecrecimiento óseo). 2. estrechamiento articular. refuerzo con el contraste de la médula. pero permaneciendo intacto el ligamento longitudinal posterior. Placa simple: √ Estrechamiento del espacio discal. Herniación discal.

superficial.4 Edad: Hallazgo frecuente en individuos > 40 años. ¡El 21% de la población asintomática tiene una hernia discal!. (b) Posterocentral (8%). bien delimitada. Herniación del Núcleo Pulposo. RM: √ Núcleo pulposo hipointenso en T1 + hiperintenso en T2 (perdida de agua con la degeneración). (f) Extraforaminal = Anterior (frecuentemente pasada por alto) (29%). agudo o crónico. el punto débil a lo largo del margen posterolateral del disco en el receso lateral del canal vertebral (ligamento longitudinal posterior estrechamente adherido al margen posterior del disco). (a) Posterolateral (49%). limitada por el ligamento longitudinal posterior. foraminal (< 10%). • Dolor vertebral somático localizado = Agudo. Localización: Columna lumbar. • Dolor referido centrífugo = Apagado. confinado al somatotomo (= dermatomo + miotomo + esclerotomo). columna dorsal afectada en 3:1. √ Margen anterior del saco tecal cóncavo. Localización: L4/5 (35%) > L5/S1 (27%) > L3/4 (19%) > L2/3 (14%) > L1/2 (5%). Hernia discal lateral . "eléctrica". (e) Intraósea / vertical = Nódulo de Schmorl. cervical. profundo o superficial. secundaria a la rotura del anillo fibroso. localizado. profundo. • Irradiación centrífuga del dolor = Aguda.000 operaciones. (d) Lateral. = HNP = Protusión focal del material discal mas allá de los márgenes de los platillos terminales de la vértebra adyacente. confinada en el dermatoma. √ Defecto redondeado simétrico localizado a nivel del espacio discal. (c) Bilateral (a ambos lados del ligamento longitudinal posterior). mal definido.

(3) Tumor epidural. Causas: (a) Restos dérmicos congénitos / expansión focal de un seno dérmico.5 Mielografía: √ Indentación angular bien definida en la parte lateral del saco tecal. C4-5 (2%). (5) Quiste de Tarlov (dilatación del manguito de la raíz). √ Desviación de la raíz nerviosa / manguito de la raíz. √ Densidad departes blandas con un valor mayor que el del saco tecal. = Separación completa del material discal en el espacio epidural con rotura a través del ligamento longitudinal posterior. (2) Compresión medular (estenosis vertebral + rotura discal masiva). • Reflejos abolidos. Herniación con Fragmento Libre. = SECUESTRO DISCAL. • Debilidad + atrofia muscular. C7-D1 (10%). √ Migración superior / inferiormente lejos del espacio discal con compresión de la raíz nerviosa por encima / debajo del nivel de la hernia discal. glándulas sebáceas). Cx: Estenosis vertebral. √ Doble contorno secundario a la superposición del lado normal + anormal (placa lateral con rayo horizontal). √ Raíz nerviosa amputada / truncada (falta de relleno del manguito de la raíz). Edad: 3ª . ♦ DERMOIDE VERTEBRAL. (2) Absceso epidural. Secuelas: (1) Compresión de la raíz nerviosa emergente. dureza muscular. simulando una masa en la parte anterolateral del canal vertebral.4ª décadas. glándulas sudoríparas. √ Asimetría del margen discal posterior.3% de la población). Áreas: C6-7 (69%). ¡Una causa frecuente del fracaso de la cirugía de la espalda es pasar por alto fragmentos libres!. (b) Adquirido por implantación de tejido dérmico viable (por utilizar una aguja espinal sin . • Rigidez de cuello. Tumor quístico uni / multilocular revestido por un epitelio escamoso que contiene apéndices cutáneos (folículos pilosos. √ Estrechamiento del espacio discal intervertebral (habitualmente como signo de degeneración discal).. √ Agrandamiento de la raíz nerviosa secundario a edema ("signo de la trompeta"). C5-6 (19%). Hernia Discal Cervical. RM: √ EL material herniado de baja intensidad desplaza el ligamento longitudinal posterior y la grasa epidural de señal relativamente alta en T1. • Pérdida sensitiva dermatotómica. DDx: (1) Cicatriz postoperatoria (retracción del saco tecal hacia el lado operado). (4) Raíz nerviosa conjunta (2 raíces nerviosas se originan simultáneamente en el saco te-cal. √ Material discal observado a > 9 mm del espacio discal intervertebral. variante normal en 1 . con extensión por encima o debajo del nivel del espacio discal (se ve mejor en la proyección oblicua ipsilateral).

√ Ocasionalmente hipointenso en T1 + hipodenso en TC (secreciones de las glándulas sudoríparas dentro del tumor). H:M = 1:3. √ Médula anclada (> 50%). vértebra en mariposa. un asta dorsal y otra ventral. √ Fusión + engrosamiento de las láminas adyacentes (90%). Edad de presentación: < 20 años. Path: (a) Dos hemimédulas revestidas cada una por una capa de pia. • Pie zambo • Atrofia muscular / debilidad del tobillo en una pierna. √ La mielografía TC facilita la detección. √ Las dos médulas habitualmente se vuelven a unir por debajo de la hendidura. H:M = 1:1.6 trócar). ¡El 5% de los pacientes con escoliosis congénita tienen diastematomielia!. nevus. intramedular (40%). Puede asociarse a: Seno dérmico (20%). espolones cartilaginosos / óseos (75%). • Mielopatía lentamente progresiva. cada una de las cuales contiene un canal centra. √ Espacios discales estrechados con fusión de las láminas adyacentes / hemivértebra. subaracnoideo + dural (40%). cauda equina (20%). cada una con sus propios revestimientos pial. Localización: Lumbosacra (60%).81%). Zona: Extramedular (60%). √ NO se refuerza. dentro de un espacio subaracnoideo + saco dural únicos (60%). Se asocia a: Mielomeningocele. = MÉDULA HENDIDA = MIELOSQUISIS = División sagital de la médula espinal en dos hemimédulas. ♦ DIASTEMATOMIELIA. Etiología: Malformación congénita como consecuencia de una notocorda hendida. . (b) Dos hemimédulas. • Hipertricosis. Localización: Columna lumbar dorsal inferior / lumbar superior > dorsal superior > cervical. Incidencia: 1% de todos los tumores medulares. √ Cono medular por debajo del nivel de L2 (> 75%). √ Filum terminal engrosado > 2 mm (> 50%). √ Estrechamiento anteroposterior de los cuerpos vertebrales. lipoma. no se acompaña de espolón óseo / banda fibrosa. hemangioma superpuesto a la columna (26 . (a) Fusión de las láminas ipsilaterales en niveles adyacentes. √ Espolón óseo a través del centro del canal vertebral originado en la parte posterior (< 50%). hoyuelo. √ Escoliosis congénita (75%). acompañadas de una banda fibrosa (25%). √ Espina bífida a múltiples niveles. (b) Fusión diagonal de las láminas adyacentes contralaterales = Fusión laminar intersegmentaria. • Comienzo agudo de una meningitis química (secundaria a la rotura de los cristales inflamatorios de colesterol del quiste en el LCR. √ Intensidad de grasa. √ En la mielografía casi siempre existe un bloqueo medular completo. √ Ensanchamiento de la distancia interpedicular. bloque vertebral.

malestar que progresan gradualmente durante 2 .7 √ Defecto en el saco tecal en la mielografía. √ Mala definición de los platillos adyacentes con destrucción. Etiología: (1) Invasión bacteriana de origen sanguíneo de la vértebra infectando el disco mediante vasos comunicantes que atraviesan el platillo. • Fiebre. √ En la fase precoz conservación de la altura discal con intensidad variable en T2 (frecuentemente aumentada). Cx: Disfunción medular progresiva. Pico de edad: 6 meses . precisión del 68% en los rastreos con Tc-99m MDP + leucocitos marcados con Tc99m): √ Positivo antes que las radiografías. √ Extensión a los tejidos blandos epidurales con deformidad del saco tecal. √ En fases tardías. cocos Gram negativos ( en consumidores de drogas por vía IV / pacientes inmunodeprimidos). irritabilidad. mielografía. Cx: Cifosis. • Dolor dorsal / referido a la cadera. discografía. (b) No piógenos: Tuberculosis. Localización: L3/4. quimionucleolisis. coccidioidomicosis. Rx: Inmovilización en lecho durante 4 semanas. pérdida de altura discal con aumento de la intensidad en T2. cojera. ♦ DISCITIS. Patogénesis: La infección comienza en el disco (todavía vascularizado en el niño) / en la esquina anteroinferior del cuerpo vertebral (en adultos). especificidad del 93%.14 años. con extensión a través del platillo vertebral terminal adyacente. El problema vertebral más frecuente en la infancia. Placa simple: (positiva 2 . TC: √ Masa inflamatoria paravertebral. Agentes: (a) Piógenos: Estafilococo dorado (el mas frecuente con mucho). DDx: Osteomielitis vertebral.4 años y 10 . √ Aumento de la captación en el espacio discal + vértebra contigua. MN (sensibilidad del 41%. habitualmente afectación de un espacio discal (ocasionalmente 2). ♦ DIVERTÍCULO ARACNOIDEO. puede ser negativo después de los 20 años de edad. L4/5.4 semanas después del inicio de los síntomas). √ Esclerosis del platillo (durante la fase de curación que comienza en cualquier momento entre las 8 semanas y los 8 meses del inicio). media de edad en el momento de presentación de 6 años. = Ensanchamiento de la vaina de la raíz con el espacio subaracnoideo ocupando > 50% del . poco frecuente por encima de D9. √ Fusión ósea (tras 6 meses . precisión del 95%): √ Disminución de la intensidad en T1 en dos vértebras contiguas. (2) Procedimientos invasivos: Cirugía. √ Disminución de altura del espacio discal (el signo más precoz) = Herniación intraósea del núcleo pulposo en el cuerpo vertebral a través del platillo debilitado. RM (método de elección. especificidad del 97%.2 años). • Falta de ganancia de peso. sensibilidad del 93%.4 semanas. √ Rastreo óseo habitualmente positivo en la vértebra adyacente (hasta la edad de 2 años) secundario al aporte vascular vía los platillos.

Incidencia: 1% de los tumores de la médula espinal. . (2) Osteocondrodistrofia (mas precozmente. infección?.. Causa: (a) Restos dérmicos congénitos / expansión focal de un seno dérmico. (b) Adquirido por implante de tejido epidérmico viable (mediante aguja espinal sin trócar). √ La colección de gas aumenta con la extensión + tracción. = OSTEOCONDROSIS VERTEBRAL = CIFOSIS DORSAL JUVENIL = EPIFISITIS VERTEBRAL = Trastorno que consiste en acuñamiento vertebral + irregularidad de los platillos + estrechamiento de los espacios discales intervertebrales Incidencia: En el 31% de los varones + 21% de las mujeres con dolor de espalda. 2. Causas: 1. Edad: > 50 años.8 diámetro trasversal total de la raíz + vaina. √ Acuñamiento anterior del cuerpo vertebral > 5°. Edad de presentación: 3ª .4 cuerpos vertebrales. escoliosis. Localización: Vertebras dorsales inferiores / lumbares superiores: en los casos suaves limitada a 3 . H >M. disminuye con la flexión.5ª décadas. Osteonecrosis. √ Ligero estrechamiento del espacio discal. Causa: ¿congénito / traumático. √ El material de contraste mielográfico rellena el divertículo. = Tumor quístico revestido por una membrana compuesta de elementos epidermoides cutáneos. ♦ EPIDERMOIDE VERTEBRAL. Fisiopatología: Probablemente corresponde a la liberación de gas en las hendiduras óseas por una fractura no curada en el platillo subyacente. Semanas a meses después de una fractura aguda. Edad: Comienzo en la adolescencia. aparece en hasta el 30% de los adolescentes + adultos jóvenes. DDx: (1) Muesca por desarrollo de la parte anterior de la vértebra (ausencia de acuñamiento o nódulos de Schmorl). Patogénesis: Presión hidrostática del LCR. aracnoiditis. √ Aumento del diámetro anteroposterior del cuerpo vertebral. √ Festoneado de los márgenes posteriores de los cuerpos vertebrales. √ Anillo epifisario desinsertado anteriormente. √ Cifosis de > 40° / pérdida de la lordosis. √ Área aplanada en la superficie superior del anillo epifisario anteriormente = Fractura por avulsión de la apófisis anular debido a migración del núcleo pulposo a través de un punto débil entre la apófisis anular + platillo vertebral (la fusión de la apófisis anular habitualmente se produce alrededor de los 18 años de edad). Localización: Mayoritariamente en la unión dorsolumbar. ♦ ENFERMEDAD DE SCHEUERMANN. = Fenómeno de vacío intravertebral. las extremidades muestran los mismos cambios). ♦ ENFERMEDAD DE KÜMMEL. √ Nódulos de Schmorl (herniación intravertebral del núcleo pulposo en el cuerpo vertebral) = Depresión en el contorno del platillo en la mitad posterior del cuerpo vertebral.

√ La mielografía TC facilita la detección. √ Síndrome de Wilkinson = Esclerosis reactiva + hipertrofia ósea del pedículo + lámina contralateral (producidos por estrés relacionado con la debilitación del arco neural en el defecto de la pars unilateral). (d) Espondilolisis secundaria: Neoplasia. √ Tumores pequeños isointensos con el LCR. cuerpo de L5 acuñado dorsalmente.9 Puede asociarse a: Seno dérmico. defecto de la pars en el 34% de los esquimales. Incidencia: 3 . que es la porción más débil de la unidad vertebral. frecuente en gimnastas (30%).. deportes de contacto (rugby. L4 (15 . cauda equina (35%). √ Desplazamiento de la médula espinal / raíces nerviosas. en el 30 . Causas: (a) Pseudoartrosis tras una fractura por estrés (fatiga) de la pars (en la mayoría) por traumatismos mínimos repetitivos. L3 (1 .70% hay otros miembros de la familia afectados. Localización: L5 (67%).7% de la población. intramedular (40%). saltadores de trampolín. √ Subluxación de la vértebra afectada (si el defecto de la pars es bilateral). Zona: Extramedular (60%). • Mielopatía lentamente progresiva. fútbol. √ En la mielografía casi siempre existe un bloqueo medular completo. osteomielitis. dorsal inferior (26%). √ Puede asociarse a espondilolistesis. TC: . ♦ ESPONDILOLISIS. Placa simple: √ Banda radiolucente ± margen escleroso que recuerda el collar de un "perro escocés" (en la proyección oblicua). (b) Malformación congénita: Frecuentemente asociada con espina bífida oculta de S1. hockey). osteogénesis imperfecta. hipoplasia de L5.2%).30%). Localización: Dorsal superior (17%). √ NO se refuerza. enfermedad de Paget. osteomalacia. = Defecto en la pars articularis entre la apófisis articulares superior + inferior. por ejemplo. ¡Puede ser útil la escintigrafía ósea planar / SPECT!. aumenta con la edad. • Habitualmente asintomática. (c) La hipoplasia hereditaria de la pars conduce a fractura por insuficiencia. bilateral en el 75%. • Comienzo agudo de una meningitis química (secundaria a la rotura de los cristales inflamatorios de colesterol del quiste en el LCR. lumbosacra (22%).

Causa: (a) Habitualmente espondilolisis bilateral. esclerosis lateral amiotrófica. malformación arteriovenosa. Causas: A. Grados: I . 3. = La degeneración progresiva de los discos intervertebrales da lugar a modificaciones proliferativas en el hueso + meninges. Localización: C4-5. es mas frecuente que la hernia discal como causa de radiculopatía cervical. 6. ♦ ESPONDILOLISTESIS. espondilolistesis. Fractura. del canal lumbar < 16 mm (dimensión AP).10 % a los 20 . Secuelas: (a) Compresión directa de la médula espinal. > 50% a los 45 años. C6-7 (el movimiento normal de la columna cervical es mayor a esos niveles). Incidencia: 5 . recesos laterales o agujero neural por hueso / partes blandas. Protusión discal degenerativa. 8. anomalías congénitas de la unión cráneovertebral. (b) Estenosis del agujero neural. (c) Isquemia debida a compromiso vascular. Edad: Mediana edad / ancianos. Adquiridas. 4. √ Estrechamiento del canal cervical < 13 mm.30 años de edad. esclerosis múltiple. H>M. √ Interrupción del contorno interno del canal vertebral. Calcificación del ligamento longitudinal posterior. B. metástasis vertebrales. el canal vertebral cervical puede afectarse de manera similar. DDx de la mielopatía: Artritis reumatoide. Pedículos congénitamente cortos (idiopático / acondroplasia). (d) Traumatismos repetidos por la flexión / extensión normal. Espondilosis. √ Distorsión de la forma del saco tecal. neurosífilis. > 90% a los 60 años. . 1. • Trastornos espásticos en la marcha. tumor intradural extramedular. • Los síntomas no están en relación con el grado. C5-6.10 √ Defecto en la pars localizado 10 . = Estrechamiento anormal del canal vertebral central. Espondilolisis de la Columna Cervical. Localización: Habitualmente afecta al canal vertebral lumbar. tumor de la médula espinal cervical. ♦ ESTENOSIS VERTEBRAL. • Dolor en el cuello. 7.15 mm por encima del espacio discal. Hipertrofia del ligamento amarillo = Protrusión del ligamento secundaria a deslizamiento articular en la osteoartritis de las carillas articulares (lo más frecuente). 2. 5.IV (método de Meyerding): Cada grado equivale a 1/4 de subluxación anterior del cuerpo superior sobre el inferior. Enfermedad de Paget. Fusión quirúrgica. (b) Pseudoespondilolistesis = Enfermedad articular degenerativa / inflamatoria (por ejemplo artritis reumatoide). Hipertrofia de la carilla articular superior.

3. Del desarrollo / congénita. √ Aumento del espacio atlantoaxoideo + estrechamiento de la masa lateral en el lado contralateral a la rotación. II: Desplazamiento anterior de 3 . √ Protusiones discales. Enfermedad de Paget: Sobrecrecimiento óseo. Edad: Presentación entre 30 . III: Desplazamiento anterior > 5 mm. alteraciones sensoriales con patrón en silla. Acondroplasia: √ Distancia interpedicular disminuida con progresión hacia la columna lumbar. DDx: Puede ser imposible de diferenciar de la displasia fibrosa. incontinencia. Estenosis del Canal Lumbar. Áreas: Maxilar > frontal > hueso etmoides > mandíbula (raramente se ve en otras partes). • Cabeza fija en posición de "gallo" + incapacidad para girar la cabeza. 7. • Historia de traumatismos insignificantes en la columna cervical / infección del tracto respiratorio superior.50 años de edad. arreflexia. √ Tablas interna + externa intactas. Tipos. √ Habitualmente unilateral + monostósica. √ Asimetría atlantoaxoidea (proyección de la odontoides con la boca abierta). Causas: 1. Pico de incidencia: Primeras 2 décadas de la vida.11 √ Obliteración de la grasa epidural. √ Cantidad de contraste necesaria para rellenar el saco tecal inhabitualmente pequeña. Espondilolistesis. √ La asimetría atlantoaxoidea permanece constante al girar la cabeza a una posición neutra. ¡Las medidas no son un indicador válido de enfermedad!. IV: Desplazamiento posterior del atlas sobre el axis. √ Lesión expansiva de crecimiento lento. 4. pedículos. Metástasis vertebrales. . I: Desplazamiento anterior del atlas sobre el axis < 3 mm. Fusión vertebral posterior quirúrgica. √ Distancia interpedicular < 25 mm. ligamentos. Hernia discal. ♦ FIBROMA OSIFICANTE. √ Configuración en trébol / hoja de trébol del canal vertebral. • Síndrome de la cauda equina: Paraparesia. √ Engrosamiento de las apófisis articulares. láminas.5 mm. √ En proyección AP puede aparecer un bloqueo vertebral al hiperextender el cuello. 2. √ Constricción de los diámetros anteroposterior + interpedicular. Histo: Áreas de tejido óseo entremezclado con tejido fibroso muy celular. 6. √ Disminución del espacio atlantoaxoideo + ensanchamiento de la masa lateral en el lado ipsilateral a la rotación. ♦ FIJACIÓN ROTATORIA ATLANTOAXIAL. • Limitación dolorosa de la movilidad del cuello. • Dolor dorsal bajo. 5. √ Áreas de aumento + disminución de atenuación.

8. 2. 6.7 (75 . Cx: Infección (en el 25 .12 DDx: Tortícolis (la asimetría atlantoaxoidea vuelve a la normalidad al girar la cabeza hasta una posición neutra). 3.79%). (2) Tumor: Especialmente los originados en la hipófisis. ligamento anterior (2%). Área: Arco vertebral (50%). 4. (b) Columna cervical inferior = C3 . Subluxación anterior. C7 > C3. se resuelve en 1 semana. 7. A. 6.81%). 2.15%). • Fuga no traumática: Flujo profuso. Estrechamiento anterior del espacio discal. Fractura del ahorcado (Hangman) = Fractura bilateral del arco neural de C2 (inestable). Ensanchamiento de la distancia interespinosa. • Fuga traumática: Habitualmente unilateral. Fractura de odontoides. Ensanchamiento anterior del espacio discal. cuerpo vertebral (30%). √ Avulsión de la esquina anterolateral de C2 (rotura del ligamento longitudinal anterior). Luxación facetaria bilateral (inestable). • Anosmia (en el 78% de los casos traumáticos). Causa: (1) Traumatismo en la base del cráneo (lo más frecuente). Localización: (a) Columna cervical superior = C1/2 (19 . pude persistir durante años. 1.38%). 4. √ Subluxación anterior de C2 sobre C3. Fractura en lágrima = Avulsión de la esquina anterioinferior por el ligamento anterior (inestable). habitualmente escasa. Subluxación (anterior / posterior). odontoides (14%). 5. C4 > C1. El 2% de todos los traumatismos craneales desarrollan una fístula de LCR.50% de los casos no tratados). ♦ FRACTURAS DE LA COLUMNA CERVICAL. Fractura en cuña simple (estable). 3. 1. Localización: Fracturas a través del complejo frontoetmoidal + fosa craneal media (habitualmente). √ Tumefacción de partes blandas prevertebrales. B. Fractura del arco neural de C1 (estable anillo anterior + ligamento transversal intactos). Asociada a: Fractura en la columna dorsal / lumbar (5 . ♦ FÍSTULA DE LCR. típicamente en C2.25%): atlas (4%). √ TC de alta resolución con cortes delgados en el plano coronal seguido de un nuevo estudio tras la instilación de una elevada dosis intratecal de material de contraste en el espacio subaracnoideo lumbar. ligamentos posteriores (16%). Tumefacción prevertebral. luxación facetaria (12%). . (3) Anomalías congénitas: Encefalocele. 5. Fractura en lagrima: La más severa e inestable lesión de la columna cervical. comienza en las 48 horas siguientes al traumatismo. LESIÓN POR HIPEREXTENSIÓN (20 . Frecuencia: C2. C6 > C5. disco intervertebral (25%). Fractura de la apófisis espinosa = Fractura de los cavadores de arcilla = Súbito esfuerzo de la columna flexionada con fractura por avulsión de C6 / C7 / D1 (estable). LESIÓN POR HIPERFLEXIÓN (46 . odontoides (6%).

E. Asociada a: Fractura de C7 (25%). masa lateral. pedículo de C2 (15%). COMPRESIÓN VERTICAL 1 Fractura de Jefferson = Fractura conminuta del anillo de C1 (inestable). LESIÓN POR FLEXIÓN ROTACIÓN 1. D. fracturas extravertebrales . Área: Arco posterior. √ Desplazamiento de la masa lateral (autodescompresión). Luxación facetaria unilateral (estable) ¡Proyecciones oblicuas!. fractura de Jefferson. √ Varios fragmentos. (DDx: Fractura pseudoJefferson = Desplazamiento lateral de las masas laterales del atlas sin fractura en las anomalías de fusión de los arcos anterior / posterior de C1. Compresión vertebral lateral.6%). fragmento del margen posterosuperior frecuentemente dentro del canal. FLEXIÓN LATERAL / CIZALLAMIENTO (4 . Fracturas del Atlas. 4. Fractura aislada de un pilar 3. Incidencia: 4% de las lesiones de la columna cervical. 2. 1. aparece en niños ya que el atlas se osifica más precozmente que la C2). 2. Fractura uncinada. arco anterior.13 C. Fractura de apófisis transversa. Fractura en estallido = Disco intervertebral pasa al cuerpo vertebral inferior (estable).

aplasia de odontoides. DDx: Os odontoideo. hipoplasia de odontoides.33%). mayoritariamente complejas (afectación del cuerpo + elementos posteriores. osículo terminal. Incidencia: 6% de las lesiones cervicales. Asociada a fracturas de C1 en el 8%. ♦ FRACTURAS DE LA COLUMNA DORSOLUMBAR. Tipo II = Fractura a través de la base de la odontoides (54.14 (58%). √ Fragmentos "cincelados" en la superficie superior del cuerpo.8%). Fractura de Chance. √ Diástasis de las articulaciones apofisarias. √ Retropulsión de fragmentos del cuerpo en el canal vertebral. √ Disrupción del ligamento intervertebral. 40% de todas las fracturas que producen déficit neurológico.67%) Cx: Falta de unión. Tipo III = Fractura subodontoidea (30 . √ Difícil de detectar. Tipo I = Avulsión de la punta de la odontoides (5 . Pronóstico: Bueno. . Fracturas del Axis. = FRACTURA DEL CINTURÓN DE SEGURIDAD.

= Todas las fracturas de LeFort afectan a las apófisis pterigoides. B. √ Separación de las apófisis espinosas = Signo del "hoyo vacío" en proyección AP. √ Separación de la porción media de la cara. trasección de la aorta abdominal. sutura). rotura peritoneal anterior. A. Se asocia frecuentemente a: (1) Lesión ósea: Fracturas costales a lo largo del trayecto de la banda diagonal. • Es infrecuente el déficit neurológico. d) arco cigomático. c) pared orbitaria. lesión uterina. fractura de clavícula. vejiga urinaria distendida. arco neural + porción superior del cuerpo vertebral. engrosamiento de la pared intestinal en el 75%. b) apertura lateral de la nariz. c) pared interior del seno maxilar. Fractura del Hueso Esfenoides. habla. bazo. √ Moderado ensanchamiento del aspecto posterior del espacio discal afectado. LeFort I = Fractura maxilar trasversal causada por un golpe en el premaxilar. lesión de la arteria carótida interna. desgarro de la aorta torácica. . Línea de fractura: Trayecto horizontal a través de a) sutura nasofrontal. Línea de fractura: a) cresta alveolar. (3) Lesiones vasculares: Desgarro vascular mesentérico. arteria subclavia. laceración / rotura de hígado. vena cava superior. • Rinorrea / otorrea de LCR. fractura de esternón. • Disfunción muscular: Problemas con la motilidad ocular. infiltración mesentérica en el 88%. Fractura deprimida. (4) Lesiones viscerales: Perforación de yeyuno + íleon > intestino grueso > duodeno (liquido libre intraperitoneal en el 100%. tragar. • Parálisis del 7º / 8º par. √ Separación de las carillas articulares. c) a través de los huesos nasales. LeFort III "Disfunción cráneo-facial". Incidencia: Está afectado en el 15% de las fracturas de la base del cráneo. • Hemotímpano. EQUIVALENTE CHANCE: = La disrupción puramente ligamentosa da lugar a subluxación / luxación lumbar. aire extraluminal en el 56%). 2. LeFort II = "Fractura piramidal". • Signo de Battle = Equimosis en la región mastoidea. C. Línea de fractura: Arco a través de a) cresta alveolar posterior. (2) Lesiones de partes blandas: Rotura trasversa del músculo recto del abdomen. √ Desprendimiento del proceso alveolar maxilar. b) sutura maxilofrontal. masticación. √ Separación de toda la cara de la base del cráneo. trasección de la arteria carótida común. Fractura lineal (el tipo mas frecuente) (DDx: surco vascular. está indicada la cirugía si la depresión > 5 mm. b) borde orbitario medial. riñones. rotura diafragmática. páncreas.15 Mecanismo: Lesión por cizallamiento en flexión. Fractura basal: Fractura de LeFort. 1. ♦ FRACTURAS DE CRÁNEO. 3. • Ojos de mapache = Equimosis periorbitaria. Localización: L2 o L3 √ Hendidura horizontal oblicua de la apófisis espinosa.

Fractura Zigomático maxilar. A menudo asociado a siringomielia. bien delimitado en la RM reforzada con Gadolinio. 1. frecuentemente se extiende al tronco encefálico inferior. √ Tumor bien delimitado / difusamente infiltrante. RM: √ Intenso refuerzo homogéneo. 2. √ Localización excéntrica dentro de la médula √ Venas dilatadas en la superficie medular. √ Masa de partes blandas que se extiende al seno maxilar. . ♦ GLIOMAS MEDULARES. • Masticación deficiente. • Doble visión / oftalmoplejia. √ Habitualmente extenso tumor medular homogéneo con ensanchamiento medular. √ Nivel hidroaéreo en senos + mastoides. √ Margen tumoral hipointenso en T1 + T2. b) borde orbitario cerca del foramen infraorbitario. √ TC de alta resolución con cortes axiales delgados para una mejor delimitación de las fracturas. Línea de fractura: a) pared lateral del seno maxilar. • Anestesia facial. √ La masa puede ser quística con penetración del contraste mielográfico hidrosoluble en los cortes CT tardíos. Histo: Astrocitoma de bajo grado (I + II) en (75%). Localización: Columna dorsal + cervical. = Fractura asilada del suelo orbitario. Astrocitoma (30%). √ Opacificación completa del seno maxilar (edema + hemorragia). Causa: Golpe súbito y directo en el ojo con aumento de la presión intraorbitaria transmitida al débil suelo orbitario. √ Ocupa toda la anchura de la médula espinal. Fractura por Estallido. Ependimioma (60 -70%). √ Erosión del cuerpo vertebral (raro). frecuentemente asociada a fractura de la delgada lámina papirácea. • Deformidad facial. Localización: Médula inferior. • Pérdida de sensibilidad en la cara por debajo de la órbita. hemorragia y calcificación. √ Material de contraste hidrosoluble intratecal para las fístulas de LCR. cono medular. √ Depresión del suelo orbitario. √ Masa focal con áreas de extensa degeneración quística. astocitoma de alto grado III y IV (8%). se extiende sobre varios segmentos vertebreles. filum terminal. • Enoftalmos.16 función de la trompa de Eustaquio. c) suelo de la órbita. √ La atrofia postraumática de la grasa orbitaria da lugar a enoftalmos. √ Refuerzo parcheado irregular en la RM con Gadolinio. d) sutura zigomáticofrontal / arco zigomático. • Diplopía al mirar hacia arriba (atrapamiento de los músculos recto inferior + oblicuo inferior). = FRACTURA EN TRÍPODE = FRACTURA COMPLEJA MAXILAR / ZIGOMÁTICA. Causa: Traumatismo directo sobre la eminencia malar.

√ Lesión iso o ligeramente hipointensa en T1 con marcado aumento de intensidad en T2. Cx: Hemorragia intramedular. . C8. H:M = 1:1. √ Compresión de la parte posterior de la médula. Etiología: 1) Fractura / luxación vertebral. mayoritariamente en la columna cervicodorsal. Incidencia: 2% de todos los tumores medulares. habitualmente esporádico. Klumpke: Lesión por abducción en C7. ♦ LIPOMA VERTEBRAL. 3) hipertensión. solitario en > 90%. Tipos: (a) Lipoma intradural (4%). (c) Fibrolipoma del filum terminal (12%). (b) Lipomielomeningocele (84%). = Masa subpial yustamedular totalmente encerrada en un saco dural intacto. √ Manguito de la raíz en forma de bolsa a nivel de la zona de avulsión. √ Extravasación de contraste.50 años. Edad: Mediana edad. √ Médula expandida. √ Área curvilínea de vacío de señal. Asociado a: Enfermedad de Von Hippel-Lindau (1/3). • Dolor radicular agudo. 6) diátesis hemorrágica/ anticoagulación / hemofilia. D1 (brazo estirado sobre la mano).50% de los disrafismos espinales ocultos!. 2. √ Nódulo tumoral densamente reforzado. √ Raíces nerviosas asimétricas. RM: √ Masa bien delimitada que se refuerza con el Gadolinio. Lipoma Intradural. √ Grandes venas de drenaje que forman una masa sinuosa a lo largo de la parte posterior de la medula.17 ♦ HEMANGIOBLASTOMA VERTEBRAL. 2) punción lumbar traumática. √ Metrizamida en el agujero neural (CT mielografía). √ Aumento de la distancia interpedicular (efecto masa). √ Componente quístico intratumoral (50 . 4) MAV. intradural extramedular (5%). √ Frecuentemente asociado a siringomielia. 5) hemangioma vertebral. Erb-Duchenne: Lesión por addución afectando a C5/C6 (desplazamiento hacia abajo del hombro). Localización: Intramedular (75%).60%). 7) idiopático (45%). ¡Los lipomas intradurales + lipomielomeningoceles representa el 35% de las masas lumbosacras cubiertas por piel + 20 . Masa de grasa + tejido conectivo parcialmente encapsulada con conexión con las leptomeninges /médula espinal. coleccionándose en la axila. √ Lesión de alta atenuación en CT. ♦ HEMATOMA EPIDURAL VERTEBRAL. 1. ♦ LESIÓN DEL PLEXO BRAQUIAL. Edad pico: 40 . • Paraplejía. radicular (20%). Localización: Columna dorsal. = ANGIOBLASTOMA = ANGIORETICULOMA.

. Pronóstico: Potencial para desarrollar síntomas de médula anclada. • Masa lumbosacra semifluctuante con la piel superpuesta intacta. • Presión intracraneal normal. √ Festoneamiento posterior (50%). 2ª + 3ª décadas (55%). 3) espina bífida. 2) encefalocele. Localización: Cervical (12%) / cervicodorsal (24%) / dorsal (30%). • Elevación de las proteínas en LCR (30%). √ Lipoma en la apertura entre los labios de la placoda. Edad: Presente al nacimiento. disfunción de los esfínteres (en el lipoma intradural lumbosacro). sensaciones profundas defectuosas (en el lipoma intradural cervical + dorsal). √ Agujeros sacros confluentes / agenesia sacra parcial (hasta en el 50%). pérdida de la sensibilidad cutánea. 5ª década (16%). • Parálisis flácida de piernas. √ Médula anclada. espasticidad. √ Componente exofítico en el polo superior / inferior del lipoma. 4) paladar hendido. √ El lipoma puede penetrar en el canal central y extenderse cranealmente (= "lipoma intradural intramedular"). externo a la dura (= "lipoma epidural"). dolor en la pierna. √ El lipoma puede extenderse hacia arriba dentro del canal vertebra. • Pérdida sensorial en los dermatomos sacros. 5) malformación de Arnold-Chiari. Localización: Lumbosacra. filum extradural. Asociado a: 1) meningocele / mielomeningocele. √ Erosión del cuerpo vertebral + pedículos. Incidencia: 6% de las autopsias. √ Anomalías de la segmentación / vértebra en mariposa (hasta en el 43%). pérdida motora. Fibrolipoma del Filum Terminal. H<M. aspecto dorsal de la médula (75%) / lateral / anterolateral (25%). • Piel superpuesta frecuentemente normal. √ Siringohidromielia (2%). Pico de edad: Primeros 5 años de vida (24%). hasta el 50% de los disrafismos espinales ocultos. Incidencia: 20% de las masas lumbosacras recubiertas de piel. √ Canal vertebral grande. Localización: Filum intradural. afectación de ambas porciones. extensión longitudinal en toda la longitud del canal vertebral (7%). • Asintomático. ♦ LÜCKENSCHÄDEL. • Mono / paraparesia lentamente ascendente. = CRANEOLACUNIA = CRÁNEO LACUNAR = Displasia mesenquimal de la osificación de la calota (alteración del desarrollo). = Lipoma fuertemente adherido a la superficie dorsal expuesta de la placoda neural mezclado con la grasa subcutánea. • Deformidades en los pies.18 Incidencia: < 1% de los tumores primarios intraespinales. Edad: Típicamente < 6 meses de edad. Lipomielomeningocele. √ Espina bífida estrecha localizada. √ Espina bífida focal. √ Medula espinal abierta dorsalmente en la línea media. disfunción vesical. √ Agrandamiento focal del canal vertebral ± agujero neural adyacente.

♦ LUXACIÓN. Cx: Hemorragia subaracnoidea.5 mm sin tracción sobre la cabeza / cuello. Luxación Atlantoaxoidea. Edad: Infancia (debido al tamaño relativamente grande de la cabeza en relación con el cuerpo. 3 nervios cervicales superiores. Pronóstico: Malo (espacialmente en la localización dorsal media). 2ª . orientación horizontal de la articulación occipito-atlanto-axial. (2) "Latón batido" = Aspecto de "plata labrada" en la hipertensión intracraneal. √ Aspecto en panal. cóndilos occipitales hipoplásicos). DDx: (1) Impresiones circunvolucionales = Huellas "digitales" (visibles a los 2 años. de casi 2 cm de diámetro (adelgazamiento del espacio diploico). • Síntomas neurológicos: Oscilan desde parada respiratoria con caudriplejia hasta exploración neurológica normal. MAV intramedular verdadera = Nido de estructuras arteriovenosas intermedias anormales con múltiples shunts. 2. máximamente visibles a los 4. . Edad. ♦ MALFORMACIÓN ARTERIOVENOSA DE LA COLUMNA VERTEBRAL. Cx: Lesión de los pares craneales caudales. TC: √ Sangre en la región de la membrana tectorial + ligamentos alares. Fístula arteriovenosa intradural = Shunt único entre una / varias arterias medulares + una sola vena perimedular. • Disconfort.3ª décadas. mayor laxitud ligamentosa. parte superior de la médula espinal. √ Cociente BC/OA > 1 = Cociente de las distancias entre el basion + arco posterior de C1 dividido por la distancia entre el opistion + arco anterior de C1. √ Cierre prematuro de suturas (turricefalia / escafocefalia). rigidez. √ Tumefacción retrofaríngea (80%). paraplejía. = LESIÓN POR DISTRACCIÓN ATLANTO-OCCIPITAL = Disrupción de la membrana tectorial + pareja de ligamentos alares. Pronóstico: Regresión espontánea en los primeros 6 meses de vida. Causa: Decelaración rápida con hiperflexión o hiperextensión. desaparecen a los 8). √ Distancia odontoides-basion (BD) > 12.19 Localización: Especialmente en el área parietal superior. Clasificación: 1.

médula espinal terminada en un pequeño lipoma (13%). Fístula arteriovenosa dural = Shunt único entre arterias meníngeas + vena intradural. √ Cono medular por debajo del nivel de L2 a la edad de 12 años (86%). Etiología: Fracaso en el ascenso del cono (localización normal de la punta del cono medular: L4/5 a las 16 semanas de gestación. • Dolor anal / perineal (en adultos).45% de todos los tumores vertebrales. vesical. √ Escoliosis (20%). mechón de pelo (50%). • Alteraciones de la marcha con rigidez + debilidad muscular.20 3. = SÍNDROME DEL FILUM TERMINAL TIRANTE = CONO MEDULAR BAJO = Filum terminal anormalmente corto + engrosado con posición baja . 12% de todos los meningiomas. √ Agrandamiento del agujero vertebral. RM: √ Prolongación del tiempo de relajación T1 en el centro de la médula espinal en T1 en el 25% (¿mielomalacia? / ¿hidromielia moderada?). L1/2 > 3 meses de edad.3% de los tumores vertebrales pediátricos.del cono medular. • Paraplejía. √ Ensanchamiento de la distancia interpedicular. completamente epidural. columna cervical en la superficie medular anterior cerca del agujero magno (2ª localización mas frecuente). • Compresión medular / de las raíces nerviosas. L2/3 al nacimiento. √ Trayecto lateral anormal de las raíces nerviosas (ángulo > 15° en relación con la médula). pequeño quiste en el filum (3%). √ Puede haber quiste / lipoma localizado dorsalmente.15 años (en años de mayor crecimiento). √ Erosión ósea < 10%. intradural + epidural. seno dérmico. 90% en la parte lateral. Se asocia a: Lipoma (29 . • Nevus dorsal. 2 . • Pie cavo. Secuelas: Isquemia medular crónica repetitiva con el estiramiento medular. √ Puede calcificar (no tanto como el meningioma intracraneal). TC: . paraparesia. 4. Edad de presentación: 5 . ♦ MENINGIOMA VERTEBRAL. • Radiculopatía (adultos) • Reflejos anormales en las extremidades inferiores. • Dolor dorsal (especialmente con la extensión). Angiomatosis metamérica. • Disfunción intestinal. Localización: Región dorsal (82%). √ Diámetro del filum terminal > 2 mm a nivel L5-S1 (55%). Incidencia: 25 . √ Cono medular anclado + filum terminal localizados posteriormente (proyecciones en supino). √ Saco tecal triangular dirigido posteriormente (saco tecal desplazado posteriormente por el filum). H:M = 2:3. Área: Intradural extramedular (50%). √ Espina bífida con ensanchamiento interpedicular. de miembros en la infancia.78%). Rx: Laminectomía descompresiva / extirpación parcial del lipoma ± liberación medular. Edad: > 40 años + mujeres (80%). √ Festoneamiento de la parte posterior del cuerpo vertebral. ♦ MEDULA ANCLADA. pequeño fibrolipoma con engrosamiento del filum (23%).

♦ METÁSTASIS MEDULARES. Origen: (a) Tumores metastásicos: Mama. (b) Tumores primarios: Extensión hematógena a los cuerpos vertebrales (los huesos con mayor vascularización).21 √ Masa sólida bien definida. Glioblastoma multiforme. Localización: Columna lumbosacra + dorsal. malanoma maligno. Pineoblastoma. Edad: Ocurren mas frecuentemente en el grupo de edad pediátrica que en adultos. pulmón. 2. Ependimoma. RM: √ Lesiones parcheadas multifocales. Menos frecuentes: Papiloma maligno de los plexos coroideos. Meduloblastoma: Hasta en el 33%. riñón. √ Disminución de la intensidad de señal en T1 + aumento en T2 (excepto en las metástasis blásticas con disminución de la señal en T1 + T2). hipernefroma. relativamente bien definidas. Teratoma. linfoma. 4. linfoma. √ Médula agrandada (por revestimiento de la pared externa de la médula espinal) Refuerzo con Gadolinio. √ Engrosamiento meníngeo. carcinoma broncogénico. pineocitoma. Ependimoma: Tras recidiva local. meningioma angioblástico. Siembra a través del LCR de Neoplasias Intracraneales. (b) Otras: Mama . √ Nódulo único / múltiple. Glioma anaplásico. coriocarcinoma. Pineoblastoma. √ Refuerzo rápido + denso tras la administración de Gd-DTPA. 5. próstata. (a) Con hemorragia subaracnoidea: Melanoma maligno. DDx: (1) Infección (centrada alrededor del espacio discal). ♦ METÁSTASIS VERTEBRALES. Oligodendroglioma. 3. √ Intenso refuerzo. RM: √ Isointenso con la sustancia gris en T1 y T2. Mnemotecnia: "MEGO TP": Meduloblastoma. isodensa con el músculo esquelético. √ Engrosamiento + nodularidad de las raíces nerviosas. Tumores del SNC que producen metástasis por goteo: 1. casi siempre benigno en . Germinoma. (2) Tumor vertebral primario (raro en pacientes mayores. √ Raíces nerviosas enmarañadas. √ Localización predominantemente dorsal. Metástasis Externas al SNC. más frecuente en los ependimomas infratentoriales que en los supratentoriales. √ Estrechamiento irregular + nodular del saco tecal.

7% de NTD con hermano previamente afectado / en feto de padres afectados. trisomía 13. escoliosis. triploidia.46%): Médula espinal hendida por encima (31%). Etiología: Defecto localizado del cierre del neuroporo caudal (habitualmente se cierra a los 28 días). √ Continuidad directa del meningocele con el espacio subaracnoideo. hemivértebra. ♦ MIELOMENINGOCELE. ¡En el 13% no hay anomalías asociadas detectables!. • La AFP-PM (≥ 2. el doble de lo normal en niños de madres > 35 años. la otra hemimédula normal / con un mielomeningocele menor a un nivel inferior. √ Comunicación quística con el canal central ensanchado de la médula espinal. ♦ MIELOCISTOCELE. al mismo nivel (22%) que el mielomeningocele.5%) si el defecto no esta cubierto por piel de grosor normal. lipoma. (9) Anomalías cromosómicas (17%): Trisomía 18. es la forma menos frecuente de disrafismo vertebral.D. traslocación desequilibrada. ¡El 25% de los pacientes con hidrocefalia tienen espina bífida!. • Extrofia cloacal (frecuente). • Hx familiar positiva en el 10%. (7) Hemimielocele (10%) = Dos hemimédulas en tubos durales independientes. típicamente inferior + posterior al meningocele.22 pacientes < 21 años de edad). Localización: . angioma. herniado a través de un defecto en los elementos posteriores / anteriores de la columna. cefálico a + a nivel de la placoda. (6) Duplicación del canal central (5%). = SIRINGOCELE = Médula espinal hidromiélica + herniación aracnoidea a través de una espina bífida posterior. por encima de la media) permite la detección en el 80% (valor predictivo positivo del 2 . separadas por un espolón fibroso / óseo: Una hemimédula con mielomeningocele en un lado de la línea media. (3) Cifoscoliosis congénita / adquirida (90%). (4) Anomalías vertebrales (fusión vertebral corporal. Puede asociarse a: Anomalías de los tractos GI y GU. Caucásicas > negras > orientales. (5) Diastematomielia (31 . (2) Malformación de Arnold-Chiari (100%).77%) dependiendo de la eficacia del tratamiento de la hidrocefalia.5 S. • Alteración de la función neurológica en el lado del hemimielocele. agenesia sacra parcial (frecuente). √ Lordosis. • Masa quística recubierta de piel sobre la columna. Indice de recurrencia: Probabilidad del 3 .000 nacimientos (en Gran Bretaña 1:200 nacimientos). (8) Hidromielia (29 . Incidencia: 1:1. por debajo (25%). hoyuelo cutáneo. distribución anormal del pelo. • Placoda neural = Tejido nervioso rojizo en la línea media de la espalda formado por apertura de la médula espinal. anomalía mas frecuente de SNC.000 -2. vértebra hendida. Localización: Columna inferior > cervical > dorsal. Asociado a: (1) Hidrocefalia (70 . vértebra en mariposa). • Piel normal / anormalidad cutánea: Nevus pigmentado. = Saco recubierto por leptomeninges que contiene LCR + cantidad variable de tejido neural.90%): Requiere derivación ventrículo peritoneal (90%).

√ Anomalías en la segmentación / hemivértebra (33%) con cifoscoliosis de radio pequeño. agenesia sacra parcial. sensibilidad dependiente de la EG (la columna fetal puede visualizarse adecuadamente después de la 16 . síndrome de Marfan. bilateral en el 10%. √ Pequeño divertículo aracnoideo irregular con extensión fuera del canal vertebral. √ Ensanchamiento de la columna lumbar con agrandamiento fusiforme del canal vertebral. (d) Meningocele lateral lumbar a través de un agujero neural agrandado. en el tejido subcutáneo / retroperitoneo. √ Erosión de la superficie posterior del cuerpo vertebral. √ Masa de partes blandas que protuye posteriormente + visualización del saco. √ Expansión (= posición divergente) de los centros de osificación de las láminas con un patrón en forma de taza / cuña (en el plano trasversal = corte más importante para el diagnóstico). lado derecho > izquierdo.. entenosis anal. porcentaje de falsos negativos del 24% √ Se puede estimar el nivel vertebral contando hacia arriba desde el último centro de osificación sacro = S4 en el 2º trimestre + S5 en el 3er trimestre (precisión del 79%).90%. frecuentemente asociado a neurofibromatosis (85%) + escoliosis convexa hacia el meningocele. √ Médula anclada (en el mielomeningocele lumbar / lumbosacro). √ Agrandamiento del agujero neural.23 (a) Meningocele dorsal: Lumbosacro (70% por debajo de L2). √ Erosión de la superficie posterior del cuerpo vertebral. en la columna cervical tras la lesión del plexo braquial (muy frecuentemente). frecuentemente asociado a neurofibromarosis / síndrome de Marfan. √ Ausencia de línea posterior = Elementos vertebrales posteriores (en plano sagital). ano imperforado.20 semanas de EG). (b) Meningocele sacro anterior = Prolapso a través de un defecto óseo sacro anterior. √ Polihidramnios. M:F = 1:4. √ Puede haber pie zambo / astrágalo vertical. (c) Meningocele dorsal lateral a través de un agujero intervertebral agrandado en el aspecto extrapleural del tórax. √ Adelgazamiento del arco neural. ECO-OB: Porcentaje de detección del 85 . √ Adelgazamiento del arco neural. √ Canal vertebral expandido. médula anclada anomalías del tracto GU / colon. @ Columna: √ Pérdida de la integridad epidérmica. √ Irregularidad grosera en el paralelismo de las líneas que representan las láminas vertebrales (en el plano coronal). √ Agrandamiento del agujero neural. suboccipital. (e) Meningocele craneal = Encefalocele. (e) Meningocele traumático = En la avulsión de las raíces nerviosas vertebrales secundaria al desgarro de la vaina meníngea de la raíz. ocasionalmente asociado a neurofibromatosis tipo 1. √ Canal vertebral expandido. @ Cabeza (antes de las 24 semanas): .

valor predictivo positivo 81. (4) Isquemia por compromiso vascular. (2) Anillo dural constructivo. Pronóstico: (1) Mortalidad 15% hasta la edad de 10 años.1. mejoran tras la operación (37%).63%) = Plexo "colgante" en el lado declive Placa simple: √ Defecto óseo en el arco neural. √ Deformidad + fallo en la fusión de las láminas. √ Cisterna magna obliterada (100%).3% de los fetos normales). √ Signo de la "banana" = Obliteración de la cisterna magna con el cerebelo envolviendo posteriormente el tronco encefálico secundariamente a la tracción hacia abajo de la médula en la malformación de Arnold-Chiari Tipo II (en el 96% de los fetos ≤ 24 semanas + 91% de los fetos ≥ 24 semanas).90%) con el plexo coroideo rellenando incompletamente el ventrículo (sensibilidad del 54 . √ Ausencia de cisterna magna normal. (3) Incontinencia urinaria: 85% logran continencia social (cateterización programada intermitente).38 semanas de gestación (puede disminuir el riesgo de contaminación / rotura del saco del meningocele. Causas: (1) Traumatismo penetrante directo (lo mas frecuente). (5) Disfunción cerebral posterior asociada a la malformación de Arnod-Chiari tipo II (32%). ♦ OSTEOMIELITIS VERTEBRAL. √ Ensanchamiento de la distancia interpedicular. (3) Compresión medular por lipoma / dermoide / quiste epidermoide. (6) Ventriculitis: 7% en la reparación inicial en las primeras 24 horas. 7% en la reparación pasadas 48 horas.79%). (2) Reparación en las primeras 24 horas. √ Canal vertebral ensanchado. en el 0. Complicaciones postoperatorias: (1) Anclaje postoperatorio de la médula por la placoda / cicatriz.7 . √ DBP <5º percentil (sensibilidad del 65 . (4) Función motora: Algún déficit (100%). (2) Inteligencia: IQ < 80 (27%). (5) Siringohidromielia. Incidencia: 2 .10% de todos los casos de osteomielitis.24 √ Signo del "limón" = Anormalidad cóncava / lineal del contorno frontal localizada en la sutu-ra coronal (en el 98% de los fetos ≤ 24 semanas + 13% de los fetos ≥ 24 semanas. IQ > 100 (27%) capacidad de aprendizaje (50%). √ Dilatación ventricular (40 . √ CC < 5º percentil (sensibilidad del 35%). Rx: (1) Posible cesarea electiva a las 36 . √ Ausencia de apófisis espinosas. tras la extirpación del núcleo .84%.

cadera. √ Señal medular iso / hiperintensa en T2. √ Área de encefalomalacia por debajo de la fractura (frecuente). Rx: Antibióticos IV durante > 4 semanas. • Velocidad de sedimentación elevada. Pico de edad: 5 ª . Organismos: St. abdomen. ♦ QUISTE LEPTOMENÍNGEO. Cx: Es frecuente la infección secundaria del disco intervertebral. √ Aumento de la señal de la médula en T1. = Persistencia del canal de Kovalevsky entre el saco vitelino + notocorda. flanco. • Cultivo de sangre / urinario positivo. √ Desplazamiento local + compresión medular. cuello. bien delimitada. Aureus. • Dolor dorsal. • Fiebre El síntoma mas frecuentemente presente). diabetes melitus. √ Intensidad de señal mayor que la del LCR (por la ausencia relativa de las pulsaciones del LCR). = Fractura "que crece" Incidencia: 1% de todas las fracturas de cráneo pediátricas. • Déficit neurológico. drogadicción. (2) Hematógena: Asociada a infección del tracto GU / tras cirugía GU / instrumentación. √ Quiste con densidad de LCR adyacente a / en el cráneo. √ Abombamiento de las líneas paravertebrales. Patogénesis: La fractura de cráneo con desgarro meníngeo conduce a la herniación aracnoidea en el defecto dural. √ Desmineralización de los platillos vertebrales adyacentes. ♦ QUISTE NEUROENTÉRICO. las pulsaciones del LCR producen diástasis de la fractura + erosión de los márgenes óseos (visible 2 . RM: √ Quiste isointenso con el LCR + comunicación con el espacio subaracnoideo.25 pulposo. Fisiopatología: La infección comienza en las arcadas vasculares terminales de bajo flujo adyacentes a la región de la placa subcondral.7ª décadas. DDx: Discitis. quiste conectado . salmonela. √ Defecto craneal con márgenes festoneados. Zona: (a) Quiste extradural secundario a un defecto dural congénito / adquirido. ♦ QUISTE ARACNOIDEO VERTEBRAL. (b) Intradural secundario a deficiencia congénita en el aracnoides (= quiste aracnoideo verdadero) / adherencia por infección o traumatismo previo (= loculación aracnoidea). Localización: Dorsal a la medula en la región dorsal. leucocitosis. Edad: Habitualmente < 3 años. tórax.3 meses después de la fractura). √ Masa extramedular oval. √ Tejido intracraneal que se extiende entre los bordes óseos. √ Estrechamiento del espacio discal (signo radiológico más precoz). √ Relleno inmediato / tardío por el contraste dependiendo del tamaño de la apertura entre el quiste + espacio subaracnoideo. puede contener tejido cerebral. √ Captación del trazador en partes adyacentes de dos cuerpos vertebrales.

√ Apófisis espinosa hipoplásica. √ Expansión medular por dermoides / epidermoides intramedulares. escoliosis) al mismo nivel √ Diastematomielia. occipital (25%). √ Pueden comunicar con el saco tecal.30% de los quistes dermoides / tumores epidermoides se asocian a senos dérmicos!.3ª década. √ Espina bífida focal a múltiples niveles. vertebra en mariposa. ♦ SENO DÉRMICO DORSAL. √ Raíces nerviosas desplazadas inferiormente por la cápsula del quiste dermoide /epidermoide. Causa: Área focal de separación incompleta entre ectodermo cutáneo y ectodermo neural durante la neurulación. Asociado a: Neurofibromatosis. Localización: Anterior al canal vertebral en el lado mesentérico del intestino. √ Agrupamiento de las raíces nerviosas por aracnoiditis adhesiva. ¡El 20 . √ Nivel hidroaéreo (si se comunica con el tracto GI) ♦ QUISTE SACRO PERINEURAL. √ Espina bífida anterior / posterior. • Mancha hiperpigmentada / nevus piloso / angioma capilar. √ Desplazamiento / compresión de la médula por dermoides / epidermoides extramedulares. (3) Compresión de estructuras neurales. √ Anclaje dorsal de la dura + aracnoides. √ Erosión sacra. meningocele. Aparece en la infancia precoz . = QUISTE DE TARLOV = Quiste originado en las raíces posteriores (las mas frecuentes S2 + S3) = Dilatación de la vaina de la raíz nerviosa. malformación vertebral (tallo que conecta el quiste y el canal neural. • Hoyuelo en la línea media / ostium puntiforme. √ Anomalías en los cuerpos vertebrales (hemivértebra. H:M = 1:1. dorsal (10%). ¡El 50% de los senos dérmicos dorsales terminan en un quiste dermoide / epidermoide!. √ Apófisis espinosa bífida única.26 a las meninges a través de un defecto en la línea media. variante normal. √ El seno puede terminar en el cono medular / filum terminal / raíz nerviosa / nódulo fibroso en el aspecto dorsal de la médula / dermoide /epidermoide. habitualmente no hay tallo entre el quiste y el esófago). sacococcigeo (1%). Cx: (1) Meningitis (bacteriana / química). ventral (8%). Tubo dural revestido de epitelio que se extiende desde la superficie cutánea al espacio intracanalicular + frecuentemente comunica con el SNC / sus cubiertas. cervical (2%). Edad. Localización: Lumbosacro (60%). Mielografía TC (el mejor método para definir la anatomía intraespinal): √ Surco en la superficie superior de la apófisis espinosa + lámina vertebral. √ Masa mediastínica posterior. . √ Hendidura medial en el centro (acomoda el tallo). (2) Absceso subcutáneo / epidural / subdural / subaracnoideo / subpial (ascensión bacteriana).

encefalocele. √ Puede haber fusión cervico-torácica / cervical / atlanto-occipital. √ Hernia intestinal dorsal en un saco dorsal cubierto por piel / membrana después de pasar a través de una espina bífida combinada anterior + posterior. • Por la abertura sale meconio + heces. ectopia renal). √ Hemivértebra. Localización: Columna cervical.27 ♦ SÍNDROME DE KLIPPEL-FEIL.40 años. anomalías renales 50% (agenesia. Quiste entérico intraespinal: Edad de presentación: 20 . duplicación. Subdesarrollo del laberinto óseo.40%) = Elevación + rotación medial de la escápula (puede estar relacionada con la presencia de un hueso omovertebral anómalo). Tipos: 1. escoliosis en la región del . coartación). que empeora al aumentar la presión intraespinal. √ ± Hemivértebra. atravesando los tejidos blandos prevertebrales. malrotación. √ Tortícolis. (3) Linea del pelo posterior baja. Seno entérico dorsal = Remanente ciego de la parte posterior del tracto con apertura en la línea media de la superficie cutánea externa dorsal. siringomielia. defecto de segmentación. √ Fusión de los cuerpos vertebrales y elementos posteriores. √ Agrandamiento del canal vertebral en la zona del quiste. canal espinal.40%). • Ostium intestinal / almohadilla de membrana mucosa expuesta en la línea media dorsal en el recién nacido. • Dolor intermitente local / radicular. 2. 3. ♦ SÍNDROME DE LA NOTOCORDA HENDIDA. Localización: Intraespinal en la región cervical inferior / dorsal superior. asimetría facial + craneal. cuerpo vertebral. • Sordera (30%). derivado de la parte intermedia del tracto. vértebra lumbar hipoplásica. huesecillos deformados. √ Escoliosis. sindactilia. (2) Restricción de los movimientos cervicales. elementos posteriores de la columna. Puede asociarse a: Platibasia. Quiste entérico dorsal enterógeno = Quiste con revestimiento entérico prevertebral / postvertebral / intraespinal. • Cuello membranoso. deformidad de Sprengel (25 . Fístula entérica dorsal = Fístula entre la cavidad intestinal + piel dorsal de la línea media. • Triada clínica de: (1) Cuello corto. pie zambo. disgenesia. fusión parcial. √ Anomalías auditivas: Ausencia de canal auditivo. = BREVICOLLIS = Sinóstosis de dos / mas segmentos cervicales. √ Fusión costal √ Deformidad de Sprengel (25 . microotia. Etiología: Fracaso de la separación completa entre ectodermo y endodermo con la consiguiente hendidura de la notocorda y mesodermo alrededor de la adhesión aproximadamente a las 3 semanas de gestación. √ Fístula / divertículo aislado / duplicación / quiste / cordón fibroso / seno a lo largo del trayecto. = Espectro de anomalías con una conexión persistente entre el intestino + ectodermo dorsal. cardiopatía congénita (defecto del tabique auricular.

500 nacimientos. ausencia de vértebras caudalmente desde la columna dorsal inferior / lumbar superior. √ Estrechamiento del canal vertebral craneal a la última vértebra intacta. Incidencia: 1:7. = Recientemente se la ha considerado una entidad independiente del síndrome de regresión caudal.005 .01%. √ Agenesia sacra completa / parcial. √ La médula puede estar anclada ± lipoma asociado. √ Sistema urinario normal / moderadamente dilatado.0. 4. √ Hipoplasia de extremidades. • Facies de Potter. √ Cantidad de liquido amniótico norma / aumentada. √ Forma de cuña característica del fin de la médula (hipoplasia de la médula distal). quiste de cauda equina. √ Atresia anal. ¡NO se asocia a diabetes melitus materna!. Etiología: Alteración del mesodermo caudal < de 4 semanas de gestación por insultos tóxicos / infecciosos / isquémicos. √ ± Lipoma medular. √ 2 extremidades inferiores hipoplásicas no fusionadas.22%). √ ± Estenosis del saco dural con terminación alta. √ ± Aplasia renal bilateral con hipoplasia pulmonar + facies de Potter. √ 2 arterias umbilicales. • Ausencia de ano. 5. √ Agenesia sacra. . 0. √ Luxación de cadera. √ Agenesia parcial / completa de la columna lumbosacra. ♦ SÍNDROME DE REGRESIÓN CAUDAL. • Falta de control intestinal. ¡NO se asocia a síndrome de VATER!. • Genitales externos malformados. Sirenomielia. Quiste entérico dorsal = Involución de la porción del divertículo cerca del intestino. ECO-OB: • Ano norma / imperforado. Anomalías musculoesqueléticas: @ Extremidad inferior: • Síntomas desde pequeña debilidad muscular hasta parálisis sensitivomotora completa de ambas extremidades inferiores. √ Fusión de las 2 o 3 vértebras más caudales. A. Anomalías genitourinarias: • Vejiga neurógena (si faltan > 2 segmentos). @ Columna lumbosacra: √ Espina bífida (mielomeningocele frecuentemente no asociado a hidrocefalia). Divertículo entérico dorsal = Divertículo tubular / esférico originado en el borde mesentérico dorsal del intestino en forma de una parte persistente de tracto entre el intestino + columna vertebral. Predisposición: Hijos de madres diabéticas (16 . B. teratoma. √ Deformidades en los pies. = Defecto en el cierre de la línea media del tubo neural con un espectro de anomalías. • Masa en el abdomen / mediastino (debido a la rotación intestinal).28 quis-te.

Hidromielia.90%) secundario a la permeación del material de contraste. (b) Relleno tardío tras 4 . hiperreflexia (afectación de la neuroma motora superior). √ Medula hinchada / de tamaño normal / atrófica. Localización: Predominantemente en el extremo inferior de la médula cervical. √ Borde vertebral aplanado (raro) con aumento del diámetro trasverso de la médula. ausencia de pelvis.8 horas (80 . (3) Mielocele. = SIRINGOHIDROMIELIA PRIMARIA = SIRINGOHIDROMIELIA CONGÉNITA = Dilatación del canal central persistente de la médula espinal (obliterado en el 70 . • Debilidad muscular (afectación de las células del asta anterior).29 • Ausencia de genitales. • Pérdida de la sensación de dolor + temperatura (interrupción de los tractos espinotalámicos). √ Arteria umbilical única aberrante. reflejando la dificultad de clasificación) = Cavidades llenas de LCR orientadas verticalmente + gliosis dentro de la médula afectando frecuentemente tanto al parénquima como al canal central. • Reflejos plantares anormales (afectación del tracto piramidal). = SIRINGOMIELIA = SIRINX (utilizado de manera general. √ Agrandamiento medular.80%).70%. Histo: Revestido de tejido ependimario. √ Cavidad arrosariada por múltiples septaciones incompletas. Asociada a: (1) Malformación de Arnodl-Chiari en el 20 . que se comunica con el 4º ventrículo (= siringomielia comunicante). √ Signo de la "medula colapsada" = Colapso medular en la mielografía con gas ya que el contenido liquido se desplaza caudalmente en la posición erecta (raro). TC: √ Área llamativa de disminución de la atenuación dentro de la médula (100%). RM: √ Área quística de baja intensidad de señal en T1. "cola" lumbosacra. √ No se refuerza. Mielografía: √ Médula agrandada (DDx: tumor intramedular). codo. articulaciones de Charcot en el 25% (hombro. Pronóstico: Incompatible con la vida. √ Relleno de la siringohidromielia con el contraste intratecal: (a) Relleno precoz a través de comunicación directa con el espacio subaracnoideo. muñeca]). √ Agenesia / disgenesia renal bilateral (letal). √ Intenso oligohidramnios. • Cambios tróficos [lesiones cutáneas. √ Haustraciones metaméricas dentro del sirinx en los cortes sagitales en T1 (2) Disrafismo vertebral. √ Cambio en la forma + tamaño de la médula al cambiar de posición (raro). extensión al tronco encefálico (= siringobulbia). intensidad aumentada en T2. √ Extremidad inferior única / fusionada. . ♦ SIRINGOHIDROMIELIA. raquisquisis lumbar. √ Agenesia sacra. • Espasticidad. √ Presencia de un vacío por flujo de LCR (= baja señal en T2( dentro de las cavidades por las pulsaciones.

√ Siringomielia por encima del nivel del tumor. Localización: 68% en la médula dorsal. Rx: La derivación da lugar a mejoría clínica. habitualmente se extiende sobre varios segmentos vertebrales. 3. (6) Escoliosis (48 .2% tras lesión medular. (5) Diastematomielia. 2.87%). sífilis). Tipos I + II (80%).000 nacidos vivos. el mas frecuente tumor congénito sólido en el recién nacido. (8) Defectos de la segmentación vertebral. √ Bloqueo completo en la mielografía. parcial / completamente quístico con pared gruesa / delgada. √ En el 44% se asocia a loculaciones aracnoideas (quistes aracnoideos extramedulares) en el aspecto superior del sirinx. Incidencia: 1:40. Fisiopatología: Interrupción del flujo de LCR a través de los espacios perivasculares de la médula. Path: Sólido.LCR (obliteración del espacio subaracnoideo por adherencias). Insuficiencia vascular. habitualmente único (75%). adherencias aracnoideas. Siringomielia. 4. Siringomielia asociada a tumores: Tumores de la medula espinal.15% (excluyendo el teratoma sacococcigeo). √ La sirinx puede estar septada (áreas paralelas de cavitación) en los cortes trasversales en T1. infección (tuberculosis. H:M = 1:1. (9) Médula anclada (hasta en el 25%). postcirugía. presencia de hueso / cartílago.40 (media 6 cm) de longitud. = Neoplasia que contiene tejido perteneciente a las tres capas germinativas en zonas en los que esos tejidos no aparecen normalmente. con liquido claro / lechoso / oscuro. . hernia discal. ♦ TERATOMA SACROCOCCÍGEO.5 . √ 0.30 (4) Síndrome de Dandy-Walker. Quiste Reactivo: = QUISTE MEDULAR POSTRAUMÁTICO = Quiste relleno de LCR adyacente al nivel del traumatismo. • Deterioro tardío en pacientes con lesión medular (no relacionado con la severidad de la lesión original. Localización: Intra / extramedular. (7) Síndrome de Klippel-Feil. Causas: 1. Secundaria a alteraciones circulatorias + atrofia de la médula dorsal. Edad: Todas las edades. uni / multilocular. √ El canal vertebral puede estar localmente ensanchado. Siringomielia postinflamatoria: Hemorragia subaracnoidea. H:M = 1:4. √ Pérdida de la interfase médula . entre el espacio subaracnoide + canal central. ♦ TERATOMA VERTEBRAL. Siringomielia postraumática: Incidencia: 3. Histo: No está revestida por tejido ependimario. = SIRINGOHIDROMIELIA ADQUIRIDA = SIRINGOHIDROMIELIA SECUNDARIA = Cualquier cavidad dentro de la médula que puede comunicar con el canal central. Incidencia: 0.

(5) Placentomegalia (debida al hidrops fetal. • Útero grande para la edad gestacional. (3) Tracto GI: Ano imperforado. √ Masa de partes blandas en pelvis. mucosa bronquial. 80% en los 6 meses de edad. reflujo vesicoureteral. TERATOMA MADURO = Tumor benigno compuesto por tejidos extraños a la localización anatómica en la que se originan. hueso. luxación de cadera. agenesia sacra. coriocarcinoma (extraordinariamente raro). • Parto prematuro (debido al polihidramnios + gran masa). puntiformes. (3) Tumor maligno de células germinativas: (a) Teratoma maligno mixto (7 . componentes óseos (metacarpianos + dedos). TERATOMA INMADURO = Teratoma benigno con elementos embriogénicos. (b) Tumor puro del seno endodérmico (raro). Metástasis en: Pulmón. gastrosquisis. intestino. constipación. Tipo III: Componente predominantemente presacro + extensión externa (8%). habitualmente contienen tejidos de al menos 2 de las capas de células germinativas.17%): Elementos de tumor del seno endodérmico (= tumor del saco vitelino) + otras formas de teratoma. asas intestinales. ganglios linfáticos (inguinales. carcinoma embrionario. H:M = 1:4. hígado. apéndices cutáneos. Histo: (1) Teratoma maduro benigno (55 . dientes completamente formados. Edad: 50 . (2) Teratoma inmaduro (11 . . (6) Defecto curvilíneo sacrococcígeo (rara herencia autosómica recesiva con igual incidencia sexual. • La AFP está elevada en el teratoma maligno mixto + tumor del seno endodérmico (ATENCIÓN: El plasma fetal y el del recién nacido contiene AFP que no alcanza los niveles del adul-to hasta alrededor de los 8 meses de edad).50%). Placa simple: √ Calcificaciones amorfas. Se asocia a otras anomalías congénitas (18%): (1) Muculoesqueléticas (5 . • Dolor radicular. Tipo IV: Tumor presacro sin componente externo (10%). estructuras de los plexos coroideos (producen LCR). páncreas. Clasificación (Altman): Tipo I: Lesión predominantemente externa recubierta por piel. (2) Conato de gemelo. (4) Hidrops fetal (debido a fracaso cardiaco por gasto elevado). con un mínimo componente presacro (47%). (2) Anomalías renales: Hidronefrosis. • Prevalencia aumentada de gemelos en la familia. síndrome de Potter. < 10% > 2 años de edad. constipación.75%) con elementos de la glía. músculo estriado + liso.28%): Mezclado Origen con tejido neuroepitelial primitivo / renal. (c) Seminoma (disgerminoma). cerebro. ausencia de calcificaciones) + estenosis / atresia anorectal.70% en los primeros días de vida. sugerentes de tumor benigno.16%): Disrafismo vertebral. espiculadas. protuyendo anterior + inferiormente. bajo potencia maligno. frecuencia urinaria / incontinencia.31 Patogénesis: (1) Crecimiento de células pluripotenciales residuales derivadas del tallo primitivo + nudo (Nodo de Henson) de muy precoz desarrollo embriológico. displasia quística renal. Tipo II: Tumor predominantemente externo con significativo componente presacro (35%). posiblemente recordando a hueso (36 . retroperitoneales).

Mielografía: √ Puede haber un componente intraespinal. √ El oligohidramnios. edema cutáneo. mixta (60%). Los tumores predominantemente grasos son habitualmente benignos. hidronefrosis fetal. DDx: (1) Mielomeningocele (superior a la región sacococcigea. neuroblastoma. son malos factores pronósticos. RM: √ Tumor lobulado+ bien delimitado. lipoma. no está septado. cordoma. especialmente sin coccigectomía. ependimoma. (3) Muerte fetal intraútero / parto. meningocele anterior (puramente quístico). Los pacientes > 2 meses de edad tienen una probabilidad del tener un tumor maligno del 50 . Cx: (1) Distocia (6 . √ Agrandamiento de los vasos nutricios. √ Es el mejor método para detectar la invasión del canal vertebral. (2) Duplicación rectal. √ Polihiramnios (2/3).30 cm (media de 8 cm). modificaciones óseas axiales). √ Shunt arteriovenosos. placentomegalia.13%). Rx: (1) Resección tumoral completa+ coccigectomía + reconstrucción del suelo de la pelvis: Porcentaje de recidiva de hasta un 37%. sarcoma. √ Diámetro de 1 . linfangioma. √ Englobamiento arterial. lipomeningocele. La hemorragia / necrosis es sugerente de malignidad. quística (15%).90%. señal intermedia de los tejidos blandos. ECO/TC: √ Masa sacra sólida (25%). √ Estenosis luminal. . derrame pleural. quiste epidérmico. (2) Hemorragia masiva intrauterina. La destrucción sacra indica malignidad. √ Retorno venoso precoz con venas tumorales serpiginosas y dilatadas. ramas de la arteria femoral profunda). hidrops fetal con ascitis. (2) Quimioterapia multiagente (en los tumores malignos) con un porcentaje de supervivencia a largo plazo del 50%. (3) Hemangioma. extremadamente heterogéneo en T1 como consecuencia de la elevada señal de la grasa.32 Enema opaco: √ Desplazamiento anterosuperior del recto. baja señal del cal-cio. UIV: √ Desplazamiento anterosuperior de la vejiga. √ Obstrucción del cuello vesical. Las lesiones quísticas son menos probablemente malignas. Pronóstico: La prevalencia de células tumorales germinales malignas aumenta con la edad del paciente. Angio: √ Neovascularización (irrigación por la arteria sacra media + lateral + ramas glúteas de la arteria iliaca interna.

2. (d) Enfermedades degenerativas (enfermedad de Alzheimer. ATROFIA CEREBELOSA. Traumatismo (74%): 3% de todas las fracturas de cráneo. √ Surcos prominentes. Infección por organismos productores de gas (9%): Sinusitis. hipofisectomía. radiación. . 2. D. enfermedad de Jacob-Creutzfeldt). mastoiditis. A.1 DIAGNOSTICO DIFERENCIAL DE LOS TRASTORNOS ENCEFÁLICOS PNEUMOENCEFALO INTRACRANEAL Causas: A. PROCESO REVERSIBLE QUE SIMULA ATROFIA (en gente joven). 8% de las fracturas que afectan a los senos paranasales (frontal > etmoidal > esfenoidal > mastoides). C. fracaso renal. C. Neumoencéfalo extracraneal = Colección de aire en el espacio subaponeurótico. √ Dilatación de surcos y ventrículos. tratamiento con esteroides. Mucocele. Neoplasias que invaden los senos (13%): 1. Mecanismo valvular durante el esfuerzo. tos. √ Adelgazamiento de las circunvoluciones. √ Dilatación ipsilateral de las cisternas basales + ventrículos. Fenómeno de vacío secundario a la pérdida de LCR.5 días. ATROFIA CEREBRAL. A. metotrexate. Atrofia cerebelosa con atrofia cerebral = Atrofia cerebral generalizada senil. Adenoma hipofisario. Rinorrea de LCR (50%). 3. ATROFIA CEREBRAL FOCAL Causas: Vascular / química / metabólica / traumática / idiopática (síndrome de Dyke-Davidoff-Mason). epidermoide. alcoholismo. Meningitis / absceso epidural / cerebral. B. drogas duras. Mortalidad: 15%. Cx: 1. (b) Drogas: Dolantina. hipoxia. esteroides. (f) Edad avanzada. marihuana. Causas: Anorexia nerviosa. Osteoma del seno frontal / etmoidal. 3. Cirugía (4%): De los senos paranasales. tumores malignos pediátricos. Mecanismo (laceración dural): 1. √ Dilatación ventricular exvacuo. retraso de hasta 6 meses (33%). 4. = Perdida irreversible de material cerebral + subsecuente agrandamiento de los espacios intra y extracerebrales que contienen LCR (hidrocefalia exvacuo = ventriculomegalia). alcoholismo. anorexia. Tiempo de aparición: Presentación inicial (25%). estornudo. encefalitis). habitualmente se ve a los 4 . (c) Enfermedades demielinizantes (esclerosis múltiple. quimioterapia). ATROFIA CEREBRAL DIFUSA Causas: (a) Traumatismo. Tumor maligno de los senos paranasales. 2. B. (e) Enfermedad cerebrovascular + infartos múltiples. enfermedad de Pick.

Porencefalia. 2. Agenesia del cuerpo calloso. ESTRUCTURAS QUÍSTICAS EN LA LÍNEA MEDIA. • Aumento de la presión intraventricular. . Schizencefalia. COLPOCEFALIA. en el 15% de los adultos. Holoprosencefalia. C. habitualmente carcinoma pulmonar oat cell. Porencefalia. Ataxia-Telangiectasia. B. Incidencia: En el 80% de los niños a término. 2. A. Síndromes aneuploides (trisomías). . (b) traumatismo. 1. 2. Microcefalia. 3. Macrocefalia. 3. Atrofia cerebelosa focal: (a) infarto. Radioterapia. Normocefalia. 2. Cavum Septo Pelucido = 5º ventrículo = Delgada membrana triangular formada por dos capas gliales cubiertas lateralmente por ependima. 3. • Inicio de la ataxia en adultos jóvenes. Holoprosencefalia. (b) Pérdida del manto cerebral: .Ambiental: Alcohol. 2.Infección: TORCH. = Dilatación de los trígonos + astas occipitales + astas temporales posteriores de los ventrículos laterales. Leucomalacia.Infección: TORCH. Atrofia cerebelosa sin atrofia cerebral: 1. . 3. 5. Toxicidad por fentoina: Afecta predominantemente a los hemisferios cerebelosos. . VENTRICULOMEGALIA. (a) Obstrucción del flujo de LCR: 1. (c) Neoplasia.Accidente vascular: 1. Malformación de Arnold-Chiari. Degeneración olivopontocerebelosa / ataxia de Marie / ataxia de Friedreich.Disgenesia: 1.Hemorragia: 1.2 B. Hidrocefalia comunicante. 6. 5. drogas. • Presión intraventricular normal. . (a) Fallo primario del crecimiento cerebral: . Toxicidad por etanol: Afecta predominantemente a la línea media (vermis). Hidrocefalia no comunicante. 2. toxinas. Migratoria: < 6 capas. 1. que separan las astas frontales de los ventrículos laterales. Degeneración idiopática secundaria a carcinoma (= paraneoplásica). (b) Sobreproducción de LCR = Hidrocefalia no obstructiva. 4. Hidranencefalia.

Encefalopatía metabólica: Por ejemplo uremia. anterior al esplenio del cuerpo calloso. 3. Cavum Veli Interpositi = Extensión de la cisterna cuadrigémina por encima del 3er ventrículo hasta el foramen de Monro. síndrome de Reye. Metabólico: 1. inflamación. 1. 5. metástasis. Megacisterna magna. √ Márgenes curvilíneos. √ Vuelta a la normalidad en el edema no hemorrágico / atrofia cerebral por lesión por cizallamiento de la sustancia banca. Hemisferios Difusamente Hinchados. toxoplasmosis. Localización: Posterior al fornix. MALFORMACIÓN QUÍSTICA EN FOSA POSTERIOR. Trombosis del seno sagital superior. Encefalopatía hipertensiva. Anoxia: Parada cardiopulmonar. limitada lateralmente por las columnas del fórnix + tálamo. 2. √ Disminución de la diferenciación entre sustancia gris + blanca. Edema Cerebral. Quiste aracnoideo: En la región de la cisterna cuadrigémina. superior al fornix trasversal. 4. √ Continuación posterior en la línea media del cavum septo pelúcido. hemorragia. Quiste coloide: Anterior + superior al cavum septo pelúcido. anterosuperior al pilar anterior del fornix √ Se extiende hasta el foramen de Monro. 3. √ Ventrículos laterales comprimidos en forma de hendidura. mas allá del foramen de Monro. 2. inferior al cuerpo del cuerpo calloso. inhalación de humo. Traumatismo craneal. Edema Citotóxico: Aumento reversible del contenido intracelular de agua secundario a isquemia / anoxia (lesión axonal). 2. √ Puede dilatarse + causar hidrocefalia obstructiva (rara). se contrae tras aproximadamente el 6º mes de la gestación. Edema Vasogénico (el tipo mas frecuente): Secundario a la rotura de la barrera hematocencefálica con extravasación plasmática. B. Inflamación: Por ejemplo encefalitis por herpes. Neurovascular: 1. Edema Intersticial: Aumento de los espacios intersticiales periventriculares secundario a flujo transependimario de LCR con elevación de la presión intraventricular. Incidencia: En 30% de los niños a término. Etiología: 1. Malformación de Dandy-Walker. 2. C. . CMV. Variante de Dandy-Walker. LESIONES CEREBRALES HIPODENSAS. √ Compresión de los surcos cerebrales + cisternas perimesencefálicas. infarto. Pseudotumor cerebral. Bolsa aracnoidea. inferior al cuerpo del cuerpo calloso. CT: √ Áreas de hipodensidad ± efecto masa. 4. Cavum Vergae = 6º ventrículo = Cavidad posterior a las columnas del fórnix. asociado a neoplasia cerebral primaria. 3. A. semiahogamiento. 2. 4. 3. cetoacidosis. 15% de adultos. SDRA.3 Localización: Posterior a la rodilla del cuerpo calloso.

malformación de Arnold-Chiari. • Hx de hematoma previamente demostrado. Astrocitoma pilocítico hipotalámico. Tumor quístico √ Efecto masa + refuerzo con contraste. Quiste epidermoide de inclusión. Craneofaringioma quístico. √ Refuerzo con gadolinio. Nota básica: La lesión quística puede pasar desapercibida dentro del LCR circundante. 4. 2. 2. Siringobulbia: Encontrada unida a siringomielia. √ Puede mostrar refuerzo anular + compresión de las estructuras adyacentes. 4. Epidermoide. Encefalomalacia. Normal: Decusación de los pedúnculos cerebelosos superiores a nivel de los colículos cuadrigéminos inferiores. Hipodensidad Periventricular.4 RM: √ Intensidad disminuida en T1. 1. B. Quiste parasitario del 3er ventrículo (cisticercosis). QUISTE: 1. √ Densidad de LCR. MASA QUÍSTICA: 1. Fisiopatología: La rápida corrección del sodio libera compuestos mielinotóxicos en la sustancia gris. 1. 5. √ Densidad de LCR central. traumatismo. √ El contraste intratecal penetra en la cavidad central. la cisternografía con metrizamida es útil para la detección + excluir estenosis del acueducto. Porencefalia = Cavidad por una hemorragia intracerebral en comunicación con ventrículos / cisternas. 3. Lesión Supraselar de Baja Densidad con Hidrocefalia. 4. Epidermoide adquirido del oído medio. 4 Mielinosis central pontina: Paciente comatoso sometido a una rápida corrección / sobrecorrección de una severa hiponatremia (tras prolongada administración IV de líquidos / alcoholismo. Colesteatoma congénito del oído medio. intensidad aumentada en T2. 2. ECO: √ Aumento generalizado / focal de la ecogenicidad del parénquima con aspecto monótono. Hematoma en resolución. Quiste aracnoideo. 3. 3. Lesión Mesencefálica de Baja Atenuación. Granuloma de colesterol. A. 3. 3. 1. √ Disminución de los índices de resistencia. Quiste ependimario del 3er ventrículo. 2. √ Ligeramente más densa que el LCR.4 semanas. √ Refuerzo anormal con el contraste después de 1 semana. 2. Lesiones del SNC que Contienen Colesterol. Asociada a dilatación ventricular. 3er ventrículo dilatado (en estenosis del acueducto). √ Región bien definida de baja atenuación sin refuerzo tras 2 . Infarto troncoencefálico. que dan lugar a una pérdida de mielina (mielinosis osmótica) con . surcos y cisuras. Craneofaringioma.

hiperparatiroidismo). (b) Metástasis hemorrágicas: Melanoma. Masa cerebral densa. Meningioma. 2. Glioma troncoencefálico. Hemorragia subaracnoidea. tálamo. Edema cerebral difuso (= aumento de densidad con relación a la baja densidad cerebral). Hoz normal (puede ser normal en la población pediátrica). Neoplasia.5 conservación de neuronas + axones. MAV de las venas septales. Meningioma. Granuloma en Tb. Hematoma (agudo / subagudo). coriocarcinoma. VASOS: 1. 2. 1. Substrato: Calcificación / hemorragia / proteínas densas. carcinoma broncogénico. hipernefroma. Coagulopatía. √ Refuerzo bien definido. 3. Lesión Intraventricular: 1. síndrome del nevus de células basales. Trombosis de los Senos. Hipertensión. 3. Traumatismo. 5. 2. cerebrales internas. talamoestriadas. Malformación Arteriovenosa. √ Masa de bordes mal definidos y vago refuerzo. Quiste coloide. . 5. 2. 6. 4. Pronóstico: Porcentaje de supervivencia del 10% después de los 6 meses. Hemorragia Intracraneal. 4. 4. Aumento de la Densidad de la Hoz. Metástasis. Lesión Densa Próxima al Agujero de Monro. TUMOR: 1. Linfoma.5 días √ Disminución de la atenuación en la región centra de la protuberancia. • Progresión al pseudocoma (síndrome locked-in) en 3 . Meduloblastoma. Mnemotecnia: "ITHACANS": Infarto (hemorrágico). 3. carcinoma de mama (raramente). Calcificaciones durales (hipercalcemia por fracaso renal crónico. • Cuadraparesia espástica + parálisis pseudobulbar. Metástasis: (a) De adenocarcinomas productores de mucina. Aneurisma. Aneurisma. Tumor / granuloma del plexo coroideo. sarcoidosis (raro). √ ± Lesiones extraprotuberanciales en ganglios basales. A. A. 7. LESIONES HIPERDENSAS INTRACRANEALES. 3. B. Malformación arteriovenosa. Hematoma subdural interhemisférico.

quiste hidatídico. Masas que se proyectan superiormente desde la base del cráneo: 1. Calcificaciones intracraneales fisiológicas: B. E. 2.20%). lisencefalia. C. 3. . Infección. Endocrinas: Hiperparatiroidismo. coriocarcinoma. Mnemotecnia: "Ca +COME": Craneofaringioma. lipoma del cuerpo calloso. cordoma (25 . Arteriovenosas. tuberculoma. A.70%). Astrocitoma. adenoma hipofisario (3 5%). G. papiloma de los plexos coroideos (10%). absceso curado. Meningioma. Otras Ls. síndrome de Cockayne. hipernefroma. cisticercosis. Sturge-Weber. 3. Arteriovenosas: Aterosclerosis. astrocitoma (15%). pinealoma (10 . Las calcificaciones de la Toxoplasmosis son inTraparenquimatosas. aneurismas. Linfoma primario del SNC. Metástasis de adenocarcinomas productores de mucina / metástasis hemorrágicas (melanoma.6 B.40%). Calcificaciones Intracraneales. enfermedad de Fhar. pseudohipoparatiroidismo. dermoide (20%). carcinoma broncogénico. Aneurisma. radioterapia. Ependimoma. D. envenenamiento por CO. Esclerosis tuberosa: (a) Tubérculo subependimario. oligodendroglioma (50 . F. herpes). Embriológicas: Síndromes neurocutáneos (esclerosis tuberosa. Neoplasia: Craneofaringioma (40 . C. síndrome del nevus de células basales. Masa Periventricular: 1. Embriológicas. ependimoma (50%). proteinosis lipoidea. CMV. rubéola. Meduloblastoma. Oligodendroglioma. (b) Astrocitoma de células gigantes. Adenoma hipofisario. hematoma subdural. Infección: TORCH (toxoplasmosis. carcinoma de mama). Neoplasia. Nemotecnia: Las calcificaciones por CitomegaloVirus son CircumVentriculares. Nemotecnia: "PINEEAL" Fisiológicas (Phisiologic). envenenamiento por plomo. MAV. Aneurisma. 2. meningioma (20%). Endocrinológicas. Otras L: Lipoma.80%). Craneofaringioma. neurofibromatosis). hipoparatiroidismo. hipervitaminosis D. 4. Arteria basilar dolicoectásica. hemangioma. Papiloma de los plexos Coroideos.

8. 1. Mnemotecnia: "CAL MICE": Cerebritis.10% a los 8 . toxoplasmosis. 3. √ Calcificación con forma de C abierta posteriormente de 4 . 4. tentorio. Incidencia: 10%. 2. Esclerosis tuberosa. Meningitis: Piógena. DDx: Neurofibromatosis. Linfoma. Carcinomatosis. Infección congénita: CMV.7 Calcificaciones Intracraneales Fisiológicas. Meduloblastoma. Dura. 2. carcinoma pulmonar de células pequeñas. C. Malformación Arteriovenosa.30 mm por detrás + ligeramente por debajo de la pineal en proyección lateral. 5. melanoma maligno. Ganglios basales. en el 40% a los 20 años. Plexos coroideos: Pueden calcificar en todos los ventrículos. Edad: > 3 años. ATENCIÓN: Una calcificación pineal > 10 mm sugiere neoplasia pineal (teratoma / pinealoma). simétricas en proyección AP. LESIONES CEREBRALES QUE SE REFUERZAN. Secuela de hemorragia subaracnoidea (proliferación fibroblástica). 3. Infarto. 7.6 mm. 1. Edad: > 3 años de edad. Calcificaciones Periventriculares en Niños. Arterioesclerosis de la ACI. 2/3 de la población adulta. Refuerzo Circunvolucional. . √ Calcificación amorfa / anular a < de 3 mm de la línea media. hoz. Ligamento petroclinoideo: Entre la punta del dorso selar y el vértice del peñasco. D. 6. hongos. Habénula: Incidencia: Aproximadamente 1/3 de la población. Ependimoma. tuberculosa. linfoma / leucemia. DDx: Síndrome del nevus de células basales (Gorlin). (b) Siembra de un tumor primario del SNC: 1. √ Aproximadamente 30 mm por encima de la mayor elevación posterior de las pirámides. √ 20 . anterior a la glándula pineal. Tumor meníngeo: (a) Carcinomatosis meníngea de un tumor sistémico por ejemplo carcinoma de mama. B. Infarto cerebral subagudo. Edad: > 10 años. 2. habitualmente < 10 mm de diámetro. mas frecuentemente en los atrios de los ventrículos laterales. Pineoblastoma.14 años. cisticercosis. en el 8 . Ligamento interclinoideo = Puente interclinoideo. Calcificación pineal: Edad: No está calcificada con < 5 años de edad. A. pseudoxantoma elástico. Edad: > 5 años.

A. Hematoma antiguo. 3. E. 2. B. Márgenes Ventriculares Reforzados. Infarto resuelto. linfoma. (2) Rotura de la barrera hematoencefálica = Salida del contraste desde un vaso anormalmente permeable hacia el espacio liquido extracelular. 2. Glioma. glioblastoma (48%). LESIONES CON REFUERZO ANULAR QUE CRUZAN EL CUERPO CALLOSO. hematoma antiguo. Hematoma en Resolución. Lesión Cerebral con Refuerzo Anular. macroadenoma hipofisario. meningioma. Empiema de los espacios epidural / subdural / intraventricular. (3) Centro hipodenso = Avascular / hipovascular (necesita tiempo para llenarse) / degeneración quística. Incidencia del realce anular: Absceso (73%). Carcinoma broncogénico (especialmente carcinoma de células pequeñas). Aneurisma trombosado. Extensión subependimaria de un tumor metastásico: 1. 2. Absceso: Bacteriano. neurinoma acústico. B. Neoplasia primaria: Glioma de alto grado. D. astrocitoma grado II (26%). TRASTORNO DEMIELINIZANTE: 1. ABSCESO: 1. Contusión. Patogénesis: (1) Margen hipervascular de la lesión = Tejido de granulación / canales vasculares periféricos / cápsula tumoral hipervascular. Glioma. √ Realce anular. 4. metástasis (33%). C. = Refuerzo anular en TCCC / RM Causas: A. Enfermedad Demilelinizante. Necrosis por radiación. parasitario. Extensión ependimaria de un tumor primario del SNC: 1. 2. Extensión subependimaria de un tumor primario del SNC: 1. Germinoma. Lecho operatorio tras resección. Carcinoma + sarcoma metastásicos.8 Encefalitis. C. [NO en el astrocitoma grado I]. Absceso / cerebritis. 2. Infarto (en resolución). craneofaringioma. . Linfoma primario del SNC / sistémico. Melanoma. D. 2. por hongos. 2. Ependimoma. Carcinoma de mama. 3. Mnemotecnia: "MAGIC DR": Metástasis. LESIÓN HEMORRÁGICO-ISQUÉMICA: 1. NEOPLASIA: 1. Leucoencefalopatía necrotizante tras metotrexate. Meduloblastoma. leucemia. Ventriculitis inflamatoria. Glioblastoma multiforme.

3. A. Linfoma del SNC. Lesiones Densas que se Refuerzan. Encefaliomielitis aguda diseminada (EAD) = Leucoencefalopatía postvírica. 3. INFARTO SUBAGUDO MULTIFOCAL por hipoperfusión. en 57% con migraña complicada. 2. B.2 mm isointensas con el LCR (visibles en los cortes coronales a través del centro semioval + cortes axieles bajos a nivel de la comisura anterior. LESIONES CEREBRALES HIPERINTENSAS Lesiones Periventriculares Hiperintensas en T2. 3. habitualmente bilaterales. 4. 3. 5.9 Mnemotecnia: "GAL": Glioblastoma multiforme (glioma en mariposa). 1. 7. 2. Infartos múltiples. lo que . Enfermedades demielinizantes: por ejemplo esclerosis múltiple. LINFOMA PRIMARIO DEL SNC. 2. INFLAMACIÓN: 1. embolismos múltiples. 2. INFECCIÓN DISEMINADA: 1. D. Leucodistrofia: En niños. Sarcoidosis. Esclerosis múltiple. Epididimitis granular = Áreas focales simétricas hiperintensas en T2. Astrocitoma. Tuberculosis. √ Triada de: Lesiones profundas en la sustancia blanca + infartos corticales + hemorragia. Meduloblastoma. Trastorno Vasculítico: LES. Metástasis. Innumerables Pequeños Nódulos Cerebrales que se Refuerzan. Espacio de Virchow-Robin = Pequeñas invaginaciones del espacio subaracnoideo siguiendo a la piamadre a lo largo de los vasos perforantes nutrientes terminales en la sustancia cerebral. confluente. Migraña: En 41% con migraña clásica. 5. Malformaciones arteriovenosas. A. Aneurisma. trombosis de las venas corticales. 4. meningitis. anemia de células falciformes. √ Afectación difusa simétrica. E. 6. vasculitis cerebral (LES). enfermedad de Behçet. 2. 5. 1. anteriores + laterales a las astas frontales en individuos normales. Histoplasmosis. Cisticercosis. Esclerosis Múltiple. Procesos infecciosos multifocales. Histo: Pérdida parcheada de ependimo con escasez de mielina hidrófoba. Linfoma. se supone que corresponden a pequeños infartos inducidos por vasculitis. √ Lesiones redondeadas de 1 . Lesiones Multifocales que se Refuerzan. Meningioma. C. 4. PACIENTES JÓVENES: 1. Neoplasias multifocales primarias / secundarias. Localización: Tercio inferior del putamen. METÁSTASIS.

como consecuenci a de una encefalopatía arterioesclerótica subaguda. ANCIANOS: 1. manganeso). 2. Linfoma. Leucoencefalopatía multifocal progresiva (LMP). tálamo. Edad: > 60 años. Hipoglucemia: √ Rara vez se ve hemorragia. C. GANGLIOS BASALES. PACIENTES CON HIDROCEFALIA: 1. Localización: Sustancia blanca periventricular > radiación óptica > ganglios basales > centro semioval > tronco encefálico (habitualmente respeta el cuerpo calloso + fibras subcorticales en U). 2. corteza. distonía. 2. √ Atrofia central. semiahogamiento. Leucoencefalopatía necrotizante difusa: Causa: Metotrexate intratecal ± irradiación cerebral total. 4. Lesión axonal difusa / cizallamiento. √ Patrón confluente con márgenes festoneados dentro de la sustancia blanca periventricular. en 84% con factores de riesgo y síntomas. Flujo transependimario de LCR secundario a hidrocefalia. Causa: Isquemia crónica debida a arterioesclerosis de las arterias penetrantes largas originadas en el polígino de Willis (lenticuloestriadas + talamoperforantes) = Enfermedad de los pequeños vasos. Los ganglios basales son susceptibles de dañarse en la infancia debido que a las elevadas demandas energéticas (ATP) obligan a una rica perfusión sanguínea + una elevada concentración de metales (hierro. PACIENTES CON SIDA: 1. √ Halo liso de grosor uniforme. Compromiso del aporte vascular: 1. Incidencia: En 10% sin factores de riesgo. E. 3. Produce microtrombosis en los ganglios basales. seguidos de demielinización parcial. extendiéndose a las fibras subcorticales en U. Infarto lacinar. . cobre. trastornos de conducta. Encefalitis HIV: √ Bien definida "parcueada / mal definida sustancia blanca "sucia". Síndrome hemolítico-urémico. letargia. intoxicación barbitúrica. √ Múltiples lesiomes focales < 2 mm. CAUSAS AGUDAS: A. État Cribé /gliosis = Isquemia de la sustancia blanca profunda = Amplio número de espacios líquidos perivasculares.10 permite la salida de liquido desde los ventrículos al intersticio. Histo: Depósitos lipohialinos en las paredes vasculares. Toxoplasmosis. • Epilepsia. B. PACIENTES CON TRAUMATISMO: 1. Lesiones Bilaterales en los Ganglios Basales en la Infancia. edema intersticial. B. 2. estrangulamiento. D. predominantemente a nivel anterior. • Aumento de la irritabilidad. gliosis. Encefalitis (habitualmente agentes viricos). Compromiso del aporte de nutrientes: 1. hipocampo. Hipoxia: Parada respiratoria. 2.

pseudohipoparatiroidismo. CAUSAS CRÓNICAS: A. envenenamiento con sulfhídrico. Enfermedad de Leig = Leucoencefalopatía necrotizante subaguda = Trastorno autosómico recesivo caracterizado caracterizada por una deficiencia en la piruvatocarboxilasa. Envenenamiento agudo: 1. 2. Hipoparatiroidismo. . • Dismunución de los niveles plásmáticos de cobre + ceruloplasmina. Otras: 1. 1. 4. 2.1 . 4. Leucoencefalipatías mitocondriales = Subproducto de acidemias lácticas con mitocondrias estructuralmente anormales. Trastornos degenerativos: 1. Calcidicaciones distróficas. Endocrina: 1. • Orina con olor a jarabe de arce. Enfermedad de Wilson. B. 3. Prevalencia en niños: 1. √ Daño celular del núcleo lenticular (= configuración en lente del putamen + globo pálido). 2. Enfermedad de Wilson = Degeneración hepatolenticular = Aumento del depósito de cobre en el hígado + cerebro. intoxicación con metanol. isoleucina. 2. D. 4. 3. Sulfuro de hidrógeno. Lesión de Baja Atenuación en los Ganglios Basales. 3. envenenamiento con cianuro. • Fibras "rojas deshilachadas" en la biopsia mucular. Enfermedad de orina en jarabe de arce = Incapacidad para metabolizar las cadenas aminoácidas ramificadas (leuceina. Enfermedad de Huntington. lo que da lugar a una producción anaerobia de ATP. B.11 3. Errores congénitos del metabolismo: 1. Leucodistrofia metacromática. Monóxido de carbono: √ Afecta preferentemente al globo pálido. 1. intoxicación por barbitúricos.Los ganglios basales son una mezcla de sustancia gris + blanca. valina). Hipotensión (infartos lacunares). Metanol. Raro en niños: 2.6% A. complejo piruvato deshidrogenasa. Neurofibromatosis Tipo I. C. C. Cianuro.1. • Acidosis láctica (elevación del cociente lactato / piruvato en LCR + plasma). Mielinosis osmótica: √ Asociada frecuentemente a localización pontina central. Fisiológica con la edad. Calcificación de los Ganglios Basales. √ Propensión a afectar el putamen. Envenenamiento: Monóxido de carbono. Enfermedades dismielinizantes. oxidasa citocrómica c. Hipoxia. Enfermedad de Canavan. Hipoglucemia. • Aumento de la excreción urinaria de cobre. pseudopseudohipoparatiroidismo (60%). 5.

viruela. Toxoplasmosis. 3. rubeola congénita. Hipotiroidismo. CMV. Síndrome de Down. Enfermedad oculocraneosomática. Traumatismo: 1. Anoxia. Asfixia perinatal. Hipoparatiroidismo / pseudoHPT. SIDA. 3. Radioterapia. Envenenamiento por monóxido de carbono. 2. Síndrome de Hastings-James. . 4. Tóxicos: 1. Enfermedad de Fahr = Ferrocalcinosis cerebrovascular familiar. Citopatía mitocondrial. Síndrome de Cockayne. 4. C. Virus Pertusis. F. Focos Ecogénicos Lineales en el Tálamo + Gánglios Basales. Postradioterapia. Esclerosis tuberosa. Hiperparatiroidismo. Infección in útero = Destrucción de las paredes de las arterias lentículoestriadas + sustitución por depósitos de material granular amorfo: 1. B. Agentes TORCH: Toxoplasmosis. Metahemoglobinopatía. enterocolitis necrotizante. CMV. Cisticercosis. 3. 2. B. 2. 4. Síndrome de Down. Mnemotecnia: "BIRTH": Anoxia en el parto (Birth). 7. C. 2. 9. Síndrome alcohol fetal. 6. 5. 3.. 2. Congénita / desarrollo: 1. 8. Leucemia de la infancia tras tratamiento con metotrexate. coxsaquie B. 3. 2. Trisomía 13. G. 2. Lupus eritematoso sistémico. Virus del síndrome de inmunodeficiencia humana. Inflamación / infección: 1. Intoxicación por plomo. 3. 6. Infarto. rubeolacitomegalovirus. 5.12 2. Sarampión. Neurofibromatosis. Idiopática (lo mas frecuente). Metabólica: 1. Otros (¿lesión anóxica?). A. 3. Síndrome nefrótico. Sífilis. Toxoplasmosis. 2. Procesos cardiovasculares. Anormalidad cromosómica: 1. síndrome de distrés respiratorio. Enfermedad de Leig. herpes. Proteinosis lipoidea = Hialinosis cutis. Calcificación simétrica de los ganglios basales familiar idiopática. hipoxia en el parto. cardiopatía congénita cianótica. 1. E.

TUMORES DE RESTOS EMBRIONARIOS: (a) Craneofaringioma. 3. Ganglioglioma. 2. (b) TUMOR PINEAL: 1. Sarcoma. Hidrops no inmune. (d) MENINGIOMA. Teratoma.Adenoma hipofisario. Glioblastoma (astrocitoma grado III y IV). 2. (c) TUMOR HIPOFISARIO: 1. Pineocitoma. (e) TUMOR DE LA VAINA NERVIOSA: 1. MASAS CEREBRALES. constituyen el 1. Hemangioblastoma. Germinoma. Clasificación de los Tumores Primarios de SNC.13 3. Epidermoide. Dermoide. (f) VARIOS: 1. A. Oligodendroglioma. 2. Pineoblastoma. Meduloblastoma. 2. Neurofibroma. EN TODAS LAS EDADES Glioma Meningioma Metástasis Adenoma Hipofisario Neurinoma Sarcoma Granuloma Craneofaringioma Hemangioblastoma 34% 17% 12% 6% 4% 3% 3% 2% 2% PEDIÁTRICOS Astrocitoma Meduloblastoma Ependimoma Craneofaringioma Papiloma de los plexos coroideos 50% 15% 10% 6% 2% . 3. Astrocitoma (astrocitoma grados I y II). (b) Quiste coloide. 2. Papiloma de los plexos coroideos. 4.2% de todas las autopsias. Incidencia de Tumores Cerebrales. Carcinoma hipofisario. Lipoma. 2. Schwannoma. Ependimoma. 2. = 9% de todas las neoplasias primarias. TUMORES DEL CEREBRO Y MENINGES: (a) GLIOMAS: Astrocitoma. B. 1. (c) Tumor teratoide: 1. 3. Paraganglioma: 1. Teratoma.

5%). INFRATENTORIALES (50%): Edad: 4 . oligodendroglioma. Tumores Intracraneales en el Grupo de edad Pediátrico. 4º ventrículo: Ependimoma (6. 7. pinealoma. A. 3er ventrículo: Quiste coloide. 7. teratoma (8%). Teratoma. • Aumento del tamaño de la cabeza. Cerebelo: Astrocitoma (31-33%). B. Pineoblastoma (9%). 1. 6. 9.000 (<15 años). 5. Tronco encefálico: Glioma (16 . Lipoma (6%). SUPRATENTORIALES (50%): Edad: Primeros 2 . Tumor neuroectodérmico primitivo. Craneofaringioma (20%).3 años de vida Cubiertas cerebrales: Sarcoma dural. Ependimoma. Región pineal: Germinoma. Incidencia: 2.11 años. Astrocitoma quístico (Cystic). adenoma hipofisario. 6. meningioma (3%).4:100. 3. 2º tumor pediátric más frecuente (después de la leucemia). Ependimoma. Tumor del plexo coroideo (44%). Astrocitoma hipotalámico. Papiloma de los plexos coroideos (2%). 2. meduloblastoma (26 . 4. 8.14 Tumores Presentes al Nacimiento. schwannoma. Hemisferio cerebral: Astrocitoma (37%). 10. 2. Otros. glioma del nervio óptico(13%). Teratoma (3. Glioma Óptico + hipotalámico (39%). • Hipertensión intracraneal. Meduloblastoma. TUMORES SUPRATENTORIALES INTRAVENTRICULARES: (a) Ventrículos laterales (3/4): 1. 15 . papiloma de los plexos coroideos. Mnemotecnia: "BE MACHO": Glioma troncoencefálico (Brainstem). ependimoma.20% de todos los tumores cerebrales primarios H>M.14%). Meduloblastoma. 15% de todas las neoplasias pediátricas. teratoma.31%). Quiasma óptico: Craneofaringioma (12%). Cuerpo calloso: Astrocitoma. 4. Astrocitoma (9%). 3. Germinoma (6%).5%). Craneofaringioma. Hipotálamo: Glioma (8%). hamartoma. Papiloma / carcinoma de los plexos coroideos. papiloma de los plexos coroideos (12%). Ventrículo lateral: Ependimoma (5%). 5. TUMORES SUPRATENTORIALES EN LA LÍNEA MEDIA 1. Adenoma hipofisario (3. Hemangioblastoma.21%). . Meningioma (2%).

5%). CLASIFICACIÓN HISTOLÓGICA: 1.5%). Neoplasias muy malignas originadas en la matriz germinativa y que contienen elementos gliales + neuronales. Tumores de los plexos coroideos (4%). 5. 8. . Tumores astrocíticos (33. Tumores ependimarios (4%). Gliomas mixtos (16%). 2. Tumores oligodendrogliales (0.5%). 6.5%). Tumores de origen neuroendocrino: . A.5%). . . Lesión ósea (Bony).Germinoma (1.Pineoblastoma (2. 4.Meningioma (3%). 2.Lipoma (4. . Arterias durales Tumores Multifocales del SNC.5%). MASA INTRA O EXTRAAXIAL INTRAAXIAL Relación con la dura / hueso Modificaciones óseas locales Desplazamiento de la cortical Cisternas subaracnoideas Arterias nutricias No adyacente hasta fases avanzadas Raras Hacia la dura / hueso Aplanadas Arterias piales EXTRAAXIAL Contigua Frecuentes Separandola del hueso. Astrocitoma (13%). 10. Hemangioma en síndrome de Sturge-Weber.5%). Ensanchadas. 3.15 2. . Tumores de los tejidos meníngeos (3. 3.Sarcoma meníngeo (0. 3. 7. Infiltración Leucémica / linfomatosa.5%): .5%). Tumores malformativos (11. Tumores neuronales (1. Astrocitoma de células gigantes en esclerosis tuberosa (19%). .Tumor teratomatoso (1%). METÁSTASIS DE TUMORES PRIMARIOS DEL SNC: . Tumores neuroectodérmicos "primitivos" = PNET (21%). 12.5%): . Quiste Aracnoideo.Meduloblastoma (16%). Tumor del plexo coroideo (6%). Meningioma (6%).Hemangioma (1%). . Epidermoide.Quiste epidérmico (0. Tumores de células germinales (2.5%). 9. (b) Tercer ventrículo (1/4): 1. .Gangliocitoma.Craneofaringioma (5.Adenoma hipofisario (1%).5%). 11. Mnemotecnia: "MABEL": Meningioma. Tumores de los vasos sanguíneos: . .5%). .Quiste dermoide (1%).PNET del hemisferio cerebral (2. Tumores Extraaxiales.

12. 7. rabdomiomas cardiacos. Craneofaringioma (6%). 1. (b) Tumores concomitantes de distinta etiología (coincidentes). Masas intracraneales Calcificadas. Tumores del SNC que Metastatizan Fuera del SNC. masa intermedia. Meningioma (11%). Mnemotecnia: "TEACH": Tumor: Astrocitoma. (c) Metástasis satélites. Astrocitoma (18%). Contusión. Ependimoma. Subependimoma (2%). 6.16 (a) Vía comisural: Cuerpo calloso. cápsula interna. D.Neurofibromatosis generalizada: Meningiomatosis. Meduloblastoma (5%). Astrocitoma. Herpes. papilomas de los plexos coroideos. Esclerosis tuberosa: Tubers subependimarios. gliomas del nervio óptico bilaterales. Quiste aracnoideo (4%). Tumores intraventriculares. MAV (2%). neurinomas acústicos bilaterales. tumores vertebrales múltiples. 10. FACOMATOSIS: 1. TUMOR MULTICÉNTRICO DEL SCN: (a) Glioma multicéntrico verdadero (4%). Papiloma de los plexos coroideos (7%). Quiste coloide (12%). Oligodendroglioma. hemangioblastomas. B. Masas Cerebrales Avasculares. Absceso. ependimomas. 2. Oligodendroglioma. Mnemotecnia: "Ca2+ COME": Craneofaringioma. MAVs. quistes congénitos de páncreas / hígado. (b) Vía LCR: Ventrículos / cisternas subaracnoideas. gliomas intraventriculares (astrocitoma de células gigantes). Edema. 11. gliomas cerebrales. MENINGIOMA MULTICÉNTRICO (3%) sin neurofibromatosis. 5. 2. Ependimoma. Cisticercosis (5%). 4. . 9. Ependimoma (20%). Hematoma. Papiloma de los plexos Coroideos. LINFOMA PRIMARIO DEL SNC MULTICÉNTRICO. Quiste (Cyst). E. oligodendroglioma. Meningioma. Epidermoide / dermoide (6%). Glioblastoma multiforme. Enfermedad de Von Hippel-Lindau: Angiomatosis retiniana. 8. C. 3. Aneurisma. Mnemotecnia: "MEGO": Meduloblastoma. 3. tumores renales benignos. metástasis.

Meningioma. Intraaxial 1. • Neuropatía craneal: Elevada frecuencia de pérdida de audición (VIII par). Neurocitoma intraventricular. 7. Quiste epidermoide. Meningioma. 3.10% de todos los tumores intracraneales. trastornos del gusto (cuerda del tímpano). 3. 2. Papiloma del plexo coroideo con extensión lateral. = Tumor extraaxial originado en el espacio lleno de LCR limitado por la protuberancia + hemisferios cerebelosos + peñasco. Meningioma. Glioma. tinnitus+ disfunción motora facial (VII par). 7. EN EL 3ER VENTRÍCULO: 1. 14. 1. Tumor en Fosa Posterior en Adultos. Metástasis (pulmón. Teratoma (1%). 5. Cordoma 4. 2. • Signos de efecto masa en fosa posterior: Cefalea. 4. Aneurisma. A. Metástasis. 3. Tumor epidermoide (raro). Ependimoma / glioma. 3. 8. Tumor glómico. Hemangioblastoma. Epidermoide B. 2. MAV. Hemangioblastoma. Gran schwannoma trigeminal. Linfoma. 2. mama). Quiste coloide. 5. 8. 4. Meduloblastoma lateral (= "sarcoma cerebeloso"). 4. 6. Masa en forma de Pesa Afectando al Vértice del Peñasco. Incidencia: 5 . 4. 5. Neurinoma acústico 2. Masa en el Agujero Yugular. Metástasis. Lipoma MASA QUÍSTICA HEMISFÉRICA CEREBELOSA EN ADULTOS: 1. 3. Craneofaringioma. disfunción sensitiva facial (V par). Astrocitoma cerebeloso. 2. 1. Ependimoma. Papiloma de los plexos coroideos. 2. 3. 4. 3. Papiloma del plexo coroideo 5. Extraaxial 1. Neurinoma.17 13. Quiste. Meningioma. Hemangioblastoma. 6. neuralgia trigeminal (tic douloreux) . Papiloma del plexo coroideo. Metástasis vermianas. EN EL 4º VENTRÍCULO: 1. Tumor del Ángulo Pontocerebeloso. Masa inflamatoria. Metástasis. • Espasmo hemifacial.

Neurinoma Acústico + trigeminal.9%). 9. Aneurisma de la arteria basilar / vertebral. < 5% de todos los meningiomas intracraneales. Lesión que Expande el Seno Cavernoso. Trombosis del seno cavernoso. Tumor del glomus yugular: En la adventicia del bulbo de la vena yugular en la base del peñasco con invasión de la fosa posterior. Tumor Pituitario. 11.18%): 2ª masa extraaxial mas frecuente en la fosa posterior.90%): De la porción intracanalicular del VIII par craneal. Metástasis paraselar. Metástasis. TUMOR: 1. √ Buena delimitación con el cerebro. Meningioma paraselar. Tumor epidermoide. Invasión por tumor de la base del cráneo. Schwannoma trigeminal. Aneurisma de la arteria carótida interna. Malformación de Chiari: A las 4 semanas. Tipos: 1. Metástasis. 7. Mnemotecnia: Ever Grave CerebelloPontine Angle Masses": Epidermoide. mayor + forma más hemisférica + refuerzo más homogéneo que el neurinoma acústico. Quiste de inclusión epidermoide (5 . Meningioma. B. SÍNDROME DE TOLOSA-HUNT = Invasión granulomatosa del seno cavernoso. Histo: Habitualmente astrocitoma fibrilar difuso. 6. Meningioma (10 . LESIÓN EXTRAAXIAL DE BAJA ATENUACIÓN: 1. quiste Aracnoideo. Fístula carótido-cavernosa. CLASIFICACIÓN DE LAS MALFORMACIONES CONGÉNITAS DEL SNC. 2. Adenoma hipofisario. 4. C. Condroma. 4. Tumor del Glomus yugular. 12. Neurinoma acústico = Schwannoma (80 . Schwannoma acústico (0casionalmente masa de baja densidad). 2. 3. . en la porción mas anteromedial de la pirámide petrosa / raíz del nervio trigémino. 3. Neurinoma trigeminal: Del ganglio de Gasser dentro del cavum de Meckel. 3. 5. Aneurisma de las arterias basilar. √ Erosión ósea / hiperostosis. Quiste aracnoideo. arteria cerebelosa posteroinferior: Aneurisma congénito en baya / aneurisma sacular / colicoectasia arterioeclerótica. Papiloma del plexo coroideo. 8.18 √ Puede ensanchar el espacio de LCR (cisterna) en el 25%. Colesteatoma. Glioma exofítico troncoencefálico. vertebral. A. ANOMALÍA DE LA INDUCCIÓN DORSAL = Defectos en el cierre del tubo neural: 1. Cordoma. 3. 10. Cordoma. VASO: 1. Ependimoma. Glioma Pontino (exofítico). 5. A. 2. 2. Quiste aracnoideo (<1%).

3. Esquisencefalia: 2 meses.7 semanas. Agenesia callosa. C. 3. Megalencefalia unilateral. Malformación de Dandy-Walker: 7 . Toxicosis. Hidranencefalia primaria: > 3 meses.6 meses. 7. = SÍNDROMES NEUROCUTÁNEOS = DISPLASIAS NEUROECTODÉRMICAS = Aparición de tumores benignos / malformaciones especialmente en órganos de origen ectodérmico. ANOMALÍA DE LA INDUCCIÓN VENTRAL: 1. Hidranencefalia. LESIONES DESTRUCTIVAS: 1. 4.6 meses. 5. 4. 4. Lisencefalia 6. MAV. Agiria + paquigiria: 3 meses. Esclerosis tuberosa. 2. Displasia septo-óptica: 6 . Hidromielia. 2. 3. √ A menudo hidrocefalia. 6. Hidricefalia crónica severa. 3. (d) Herpes simple. Polimicrogiria.19 2. Disgenesia del cuerpo calloso: 2 . Malformación vascular (vena de galeno. √ Ocasionalmente microcefalia. 4. Esquisencefalia. 5. Facomatosis. 3. 5. √ Calcificaciones periventriculares típicamente puntiformes / granulares / curvilíneas. 1. Ausencia del Septo Pelúcido. Displasia septp-óptica. Esclerosis tuberosa: 5 semanas . Porencefalia destructiva.5 meses. Enfermedad inflamatoria (TORCH): (a) Toxoplasmosis. ANOMALÍA DE LA MIGRACIÓN: 1. 2. 1. Neoplasia. Heterotopia de la sustancia gris: 5 meses. √ Quistes porencefálicos. 3. Agenesia del septo pelúcido. 4. 2. 5.6 semanas. B. Anencefalia. 5. PROLIFERACIÓN NEURONAL E HISTOGÉNESIS: 1. D. √ Calcificaciones puntiformes / nodulares. E. 2. Encefalocele: A las 4 semanas. 4. Porencefalia. Hipoxia. Holoprosencefalia. Disrafismo vertebral. 2. (b) Rubéola. hemangioma). Holoprosencefalia: 5 . (c) Enfermedad por inclusión Citomegálica. .10 semanas. Neurofibromatosis. Neurofibromatosis: 5 semanas .

Etiología: Genética. 3. Enfermedad de Huntington. cortona radiada hiperdensos: 1. alteraciones nutricionales (por ejemplo anorexia nerviosa. 6. Enfermedad de Parkinson (la enfermedad degenerativa subcortical mas frecuente). metotrexate + radiación). 7. MALFORMACIONES VASCULARES. 5. Enfermedad de Creutzfeld-Jakob. Enfermedad de Alzheimer (la enfermedad degenerativa difusa de la sustancia gris mas frecuente). 9. ENFERMEDADES DEGENERATIVAS DE LOS HEMISFERIOS CEREBRALES. Enfermedad de Binswagner (EAS). 8. 2. alteraciones del sistema inmunitario (por ejemplo SIDA). Enfermedad de Pelizaeus-Merzbacher. Adrenoleucodistrofia ligada al cromosoma X. exposición a drogas (por ejemplo alcohol. 2. Leucoencefalopatía espingiforme. Enfermedad de Wilson. . Leucodistrofia de células globoides. Enfermedad de Von Hippel-Lindau. 4. Esclerosis múltiple (la enfermedad demielinizante primaria mas frecuente). 3. Enfermedad de Menkes (alteración recesiva ligada al sexo del metabolismo del cobre). (b) Tálamo. 4. Ataxia-telangiectasia. 11. 7. 10. = Enfermedad progresiva fatal caracterizada por destrucción / alteración de las sustancias gris y blanca. Síndrome de Cockayne. 9. Síndrome de Sturge-Weber-Dimitri. Síndrome de Reye. 1. Enfermedad de Alexander. Leucoencefalopatia multifocal progresiva. Clasificación de las Anomalías Vasculares del SNC. (c) Historia familiar (recesiva ligada al cromosona X): 1. Enfermedad de Krabbe. 2. B. ENFERMEDADES DISMIELINIZANTES = Alteración metabólica (= déficit enzimático) que da lugar vainas de mielina deficientes / ausentes. 8. Enfermedad de Pick. Leucodistrofia = Esclerosis degenerativa difusa con lesiones bilaterales simétricas en la sustancia blanca. Demencia multiinfarto (DIM). (d) Otras: 1. PATOLOGÍA VASCULAR. A. Leucoencefalopatia necrotizante diseminada. (a) Macroencefálica: 1. Degeneración espongiforme. Esclerosis difusa. 5. síndrome de Cushing). 5. A. 6. Leucodistrofia metacromática (la leucodistrofia hereditaria mas frecuente). Leucoencefalopatía = Enfermedad de la sustancia blanca. infección viral. 4. Microangiopatía mineralizante. Enfermedad de Canavan (afectación difusa de la sustancia blanca). núcleo caudado. exposición a tóxicos (por ejemplo CO).20 3. 2. ENFERMEDADES DEMIELINIZANTES = Mielina normal destruida por la enfermedad.

anemia de células falciformes. Hemangioma: (a) Hemangioma capilar: Visible en niños. (d) Línfática: 1.21 (a) Arterial = Malformación arteriovenosa (MAV) 1. Malformación de la vena de Galeno. • Hipercoagulabilidad. patología valvular. (b) Situación hipoperfusiva: √ Múltiples territorios vasculares. 4. √ Angiografía normal. 2. embolismo paradójico. no involuciona. √ Sangre trombosada + hemosiderina. • Distensión con la maniobra de Valsalva. Vasoespasmo por una hemorragia subaracnoidea. cirugía. (c) Venosa = Malformación venosa = Maraña de varices anormales con configuración en "cabeza de medusa" / "rueda de carro". Enfermedad de Rendu-Osler. Cx (infrecuentes): 1. placas ateromatosas en las arterias extracerebrales. (e) Combinaciones: 1. Telangiectasia capilar. TUMOR VASCULAR: 1. Mancha facial en vino de oporto. • Blanda + compresible sin soplo / pulsaciones. Hemangiopericitoma. 2. (b) Capilar = Telangiectasia: 1. Hemangioendotelioma. que drenan en una vena cortical dilatada. Infarto embólico (50%) (a) Trombo (fibrilación auricular. Malformación arteriovenosa facial / cerebral. Higroma quístico. Sinus pericranii. . Angioma cavernoso 2. Causas: 1. √ Frecuentemente asintomática. aterosclerosis. 2. con parenquima cerebral normal intercalado. 3. Localización: Sustancia blanca. Enfermedad vascular oclusiva. púrpura trombótica trombocitopénica). involución a los 7 años de edad en el 95%. aneurisma intracraneal. B. Enfermedad de Sturge-Weber. Malformación vascular oculta / críptica 1. √ Hemorragia cerebral petequial en la sustancia gris cortical / ganglios basales durante la 2ª semana (de fragmentos de émbolos)en hasta un 40%. displasia fibromuscular. Angiosarcoma. (a) Situación embólica: √ Solo un territorio vascular. la isquemia inicial se sigue de hiperperfusión (= CARACTERÍSTICO del infarto embólico). • Habitualmente asintomática. Angioma venoso. • Presión sanguínea fluctuante. 2. 2. (b) Hemangioma cavernoso: Visible en adultos. √ Arteria "supernormal" en el TCSC = Material de alta densidad alojado en un vaso cerebral cerca de las bifurcaciones principales.

arteritis temporal. 4. (b) Hemorragia hipertensiva Localización: Ganglios basales (putamen. 6. semiahogamiento. Trombosis venosa. (c) Nitrógeno. • AIT = Ataque isquémico transitorio: Desaparece en 24 horas. INFARTOS MÚLTIPLES: Típicos de la patología oclusiva extracraneal. (g) Enfermedad de Moya-Moya. • Debilidad / torpeza en una extremidad. por hipoperfusión global secundaria a gasto cardiaco disminuido / oclusión de la arteria carótida cervical. arteritis por hipersensibilidad. dermatomiositis. supra e infratentoriales (1/4). Afecta a la sustancia blanca profunda entre dos lechos vasculares adyacentes. con eventual recuperación total. (c) Angeítis granulomatosas: Arteritis de células gigantes. sobredosis de drogas. hongos. derivados de la ergotamina. riquettsia. Vasculitis. • Amaurosis fugaz = Ceguera transitoria monocular. (c) Infarto lacunar. enfermedad de Behçet. √ Hipodensidad en la sustancia blanca (edema secundario a espasmo arterial). 5. (d) Arteritis inflamatorias: Artritis reumatoide. en 6% de la fragmentación de un émbolo. Parada cardiorespiratoria. • Afasia. Hipertensión. • Paciente normotenso > 65 años de edad. sarcoidosis. poliarteritis nodosa. ¡El 6% de los infartos cerebrales son hemorrágicos (infarto rojo)!. cápsula externa) tálamo. (a) Meningitis bacteriana. granulomatosis linfomatoide. diplopía. sífilis. • Ictus (3ª causa mas frecuente de muerte en USA) (5% de los ictus está causados por un tumor subyacente). • Vértigo. • DNIR = Déficit neurológico isquémico reversible: Evidente > 24 horas. Infarto en territorio limítrofe. 8. Amiloidosis. enfermedad de Takayasu. Desplazamiento vascular. Encefalopatía anóxica.22 √ Estrechamiento ateromatoso vascular. esclerodermia. 3. 7. TB. cerebelo. Afectación de las arterias de tamaño pequeño + medio de las meninges + cortical. (b) Enfermedades vasculares del colágeno: Granulomatosis de Wegener. (f) Arteritis por radiación = Microangiopatía mineralizante. envenenamiento por CO. anticonceptivos orales. Localización: Habitualmente bilaterales + supratentoriales (3/4). problemas de gasto cardiaco. virus. (e) Inducida por drogas: Anfetamina IV. √ Múltiples hemorragias corticales simultáneas / recurrentes. protuberancia. (d) Encefalopatía arterioesclerótica subcortical (EAS). LES. disartria (isquemia vertebrobasilar). . (b) Grasa. enfermedad de los pequeños vasos. (a) Encefalopatía hipertensiva.

Desviación arterial. Desviación distal = Posterior a la sutura coronal en la mitad superior del hemisferio. incluyendo el lóbulo temporal anterior. Desviación redondeada = Lesión frontal anterior a la sutura coronal. 4. 3. 2. Desviación cuadrada = Lesión por detrás del agujero de Monro en la mitad inferior del hemisferio.23 A. en la superficie externa de la ínsula forman un bucle hasta alcanzar el margen superior de la ínsula: sirve como marca angiográfica para la localización de las masas supratentorieales. (b) Triángulo Silviano = Las ramas de la ACM en la cisura silviana. Desviación proximal = Lesión basifrontal / fosa craneal media anterior. . (a) Arterias pericallosas: 1.

4. HIPERPLASIA HIPOFISARIA: . 3. Territorio infrasilviano. B. SILLA TURCA. parieto-occipital. próstata. parietotemporal. Mucocele del seno esfenoidal (raro).24 1. 8. √ Esclerosis del hueso adyacente. Cordoma. plasmocitoma. 1. ganglios basales. Adenoma hipofisario. Silla Agrandada. colon. √ Opacificación del seno + destrucción de las paredes. 7. (b) Linfoepitelioma = Tumor de Schmincke = Forma no queratinizante de carcinoma de células escamosas. √ Asociado a masa nasofaríngea (frecuente). Agrandamiento del 3er ventrículo: Estenosis del acueducto por masa infratentorial. Territorio silviano anterior. Retrosilviana: Región occipital. TUMOR: 1. Localización de la lesión: 1. Glioma óptico: Silla con forma de J. Craneofaringioma. Tumor primario del esfenoides (raro): Sarcoma osteogénico. tiroides. Tumor supraselar. 3. 4. 2. Suprasilviana: Región frontal posterior + parietal. Carcinoma del esfenoides + seno etmoidal posterior. Territorio retrosilviano. 5. 3. 4. Adenoma hipofisario. 4. pulmón. Silviana central: Región frontal posterior profunda. B. Intrasilviana: Habitualmente debida a meningioma 6. 2. 2. Destrucción Selar. Territorio suprasilviano. 3. 9. Venas cerebrales = Indican la línea mediade la parte posterior del cerebro anterior. esófago. Carcinoma nasofaríngeo: (a) Carcinoma de células escamosas. 5. 6. 2. Infrasilviana: Región del lóbulo temporal + extracerebral. frontotemporal. Territorio intrasilviano. Meningioma: Hiperostosis. tumor de células gigantes. 7. Silviana lateral: Región frontal. A. 5. Metástasis esfenoidales de mama. Silviana anterior: Región frontal. malformación. mostrando la localización exacta del techo del 3er ventrículo. riñón.

Absceso hipofisario: Masa rápidamente expansiva asociada a meningitis. Nemotecnia: "SATCHMO" Neoplasia Selar con extensión superior. Craneofaringioma. 5. 2. Silla en forma de J. 2. Glioma Óptico. 3. Arteria carótida interna ectásica. Fístula carótido-cavernosa. Masa Intraselar. Masa Paraselar. Meningioma. Silla vacía. TB. tracto GI. Sarcoidosis. 6. VI). mama. epidermoide. Osteogénesis imperfecta. Síndrome de Nelson (aparece en el 7% de los pacientes después de una adrenalectomía). 1. riñón. Teratoma: Disgerminoma (habitualmente). Histiocitoma. Cordoma. 3. Aneurisma intracavernoso de la ACI: Bilateral en el 25%. 9. Adenoma Pituitario. 2. 4. Silla vacía. Hidrocefalia (silla vacia). próstata. Hidrocefalia. Metástasis. Agrandamiento del 3er ventrículo. 7. 2. Epidermoide. mama. 3. Meningioma. Aneurisma. Sarcoidosis. 6. VASOS: 1. D. Metástasis: Pulmón. 1. Mnemotecnia: "CONMAN": Hidrocefalia Crónica. Meningioma: Tentorio cerebeloso. Cordoma. Aneurisma. C. Neurinoma (III. Glioma del nervio Óptico. IV. Acondroplasia. riñón. ESPACIO CON LCR: 1. Quiste de la hendidura de Rathke: Habitualmente en la unión de la hipófisis anterior + . fístula carótido-cavernosa. 5. Neurofibromatosis. tracto GI. Craneofaringioma (2ª causa mas frecuente). extensión desde la nasofaringe. 8. 4. dermoide. Mucocele. Mnemotecnia: "CHAMPS": Craneofaringioma. Aneurisma arterial. extensión desde la nasofaringe. Meningioma: De la superficie del diafragma / tubérculo selar. Hipotiroidismo. Glioma Hipotalámico. Aneurisma. neurinoma. 3. Hamartoma. V1+2. MAV. Metástasis: Pulmón. 2. carótida ectásica. Variante Normal. Adenoma / carcinoma hipofisario (causa mas frecuente). Mucopolisacaridosis. Hipogonadismo.25 1. quiste Aracnoideo.

2. EN NIÑOS: 1. linfoma. Craneofaringioma: En 80% supraselar. 3. 10. Meningioma. sarcoidosis. Quiste aracnoideo: • Hidrocefalia (frecuente). Craneofaringioma. Lesión Selar Hipointensa. Granuloma: Sarcoidosis. Glioma hipotalámico. 8. Hemocromatosis hipofisaria (solo el lóbulo hipofisario anterior). granuloma eosinófilo. Lipoma. Adenohipofisitis linfoide. DDx: Neuritis quiasmática. 6. TB. Aneurisma supraselar √ Calcificación anular + posición excéntrica. Cálculo hipofisario (= pituitolito) = Secuela de la autonecrosis de un adenoma hipofisario. Arteria trigeminal persistente. 6. 3. 12. Silla vacia. Quiste hipofisario simple. √ Refuerzo mínimo / ausente. 13. 1. 11. √ Diámetro del infundíbulo > 4. 9. Quiste aracnoideo. 7. Hamartoma del tuber cinereum 6. Masa Supraselar de Atenuación Mixta. muchachas adolescentes. Meningioma calcificado. 5.26 posterior. Glioma hipotalámico / quiasmático. √ Lesión quística que contiene calcificaciones + grasa. 11. 10. 1. Tumor de células granulares = Mieloblastoma: Neoplasia benigna de la hipófisis posterior. Epidermoide / dermoide.5 mm inmediatamente por encima del nivel del dorso selar. por ejemplo en el síndrome de Nelson. 4. Masa Supraselar. sífilis. • Disfunción endocrina. Germinoma: Tumor maligno similar al seminoma (= "pinealoma ectópico") √ Frecuentemente calcificado (teratoma). √ Se refuerza en el TCCC (frecuente). forma cónica (en el corte coronal). 3er ventrículo agrandado que se extiende a la fosa hipofisaria. 1. 2. Glioma quiasmático + nervio óptico: En 38% de neurofibromatosis. Dermoide / epidermoide. granuloma de células gigantes. 2. alteración visual. 5. √ Extensión por el LCR (germinoma + teratocarcinoma). Hiperplasia hipofisaria. 4. Glioma hipotalámico. Edad: Mas frecuente en la infancia. A. Aneurisma intraselar. Masa Supraselar de Baja Atenuación. . histiocitosis X. Tumor infundibular: Metástasis (especialmente mama). Craneofaringioma. 4. 3. 2. 5. glioma.

Formando tejido extraembrionario: 4. TB. √ Destrucción ósea selar / fisura orbitaria superior. 5. 4% de todas las masas intracraneales en la infancia. √ Refuerzo en TCCC. 4. Craneofaringioma. B. A. 1. 3. 2. TUMOR PRIMARIO: (a) Origen en células germinales (2/3): . 6. Extensión supraselar de un adenoma hipofisario. Arteria carótida ectásica: √ Calcificaciones curvilíneas. 4. Quiste epidermoide. Teratoma (15%): Teratoma maduro benigno. Coriocarcinoma (< 5%). no uniforme si hay trombos.27 3. Fístula carótido-cavernosa. 5. Glioma hipotalámico. 5. Hamartoma del tuber cinereum. GLÁNDULA PINEAL. 2. √ Pared calcificada / trombo. B. 3.50%). 2. 1. 5. 3. Meningioma. Aneurisma carotideo gigante. 2. Incidencia de las masas pineales: <1% de todos los tumores intracraneales. Granuloma. 3. EN ADULTOS: 1. 2. 4. Aneurisma trombosado. Craneofaringioma.Formando tejido embrionario: 1. 9% de todas las masas intracraneales en Asia. 4. mucocele esfenoidal. Lesión Vascular Periselar. Carcinoma de células embrionarias. Aneurisma de la ACI: Los aneurismas gigantes miden > 2. teratoma inmaduro benigno teratoma maligno.5 cm de diámetro. Tumor del seno endodérmico = Tumor del saco vitelino (b) Origen en células parenquimatosas pineales: . Glioma óptico / hipotalámico (raro). A. Granular: 1. Histiocitosis. Curvilínea: 1. 3. Glioma de bajo grado hipotalámico / óptico. √ Invasión de la silla turca. . Germinoma. Quiste dermoide / teratoma. Masa Supraselar con Calcificación. Germinoma (40 . Masas Supra e Intraselares que se Refuerzan. Clasificación de los Tumores de la Glándula Pineal. Meningioma. Craneofaringioma. Lesión inflamatoria: Sarcoidosis. Adenoma hipofisario. 2. Craneofaringioma.

1. Hemorragia Subgaleal = Hemorragia adyacente a la aponeurosis cubieerta de cuero cabelludo por debajo del músculo occipito-frontal. (c) Otros orígenes celulares: 1. Causas: Tumor maligno subyacente. B. √ Zonas hipodensas mal definidas con rápido aumento de tamaño + número. 4. 2. Pineocitoma. 2. frecuentemente asociado a hemorragia microscópica + hiperemia subcutánea. TRAUMATISMO DEL PARTO. Masa en la Región Pineal que se Refuerza Intensamente. √ Refuerzo anular / nodular (suficientes defensas inmunitarias): Toxoplasma. . MAV. Organismos: Toxoplasma. Pineoblastoma. (d) Quístes: 1. plasmocitoma. 1. = Edema localizado en la porción presentada del cuero cabelludo. 4. Matriz hipodensa: Probablemente NO es un tumor de células pineales. Margenes tumorales definidos: Probable pineocitoma / teratoma / germinoma. 2. √ El refuerzo puede ser apagado por tratamiento esteroideo. √ Cruza las suturas. Germinoma. Meningioma.28 1. Causa: Frecuente tras el parto vaginal. tratamiento inmunosupresor en trasplantes de órganos. Quiste aracnoideo. 2. Aneurisma de la vena de Galeno. sarcoma de Kaposi. 5. Intenso refuerzo: Probablemente NO es un teratoma. Teratoma maligno. Criptococos. Astrocitoma. Pineocitoma / -blastoma. 4. Glioma troncoencefálico / tálamo. 3. 5. SIDA. enfermedades del colágeno. Retinoblastoma (Retinoblastoma trilateral = ojo izquierdo + ojo derecho + glándula pineal). El SIDA puede asociarse a: trombocitopenia. tratamiento por cáncer. Aspergillus. linfoma. Candida. Nocardia. leucoencefalopatía multifocal progresiva. TUMOR SECUNDARIO: Metástasis: Por ejemplo carcinoma de pulmón. Ependimoma. Hemangiopericitoma. 3. 3. especialmente afectando a los ganglios basales + centro semioval (infección mal delimitada + encapsulada con mal pronóstico). Quistes de inclusión (dermoide / epidermoide). Caput Succedaneum. Consideraciones DDx: Mujer: Probablemente NO es un tumor de células germinales. Meningioma subesplenio. 5. Calcificación: Probablemente NO es un teratocarcinoma / metástasis / germinoma. Extensión por el LCR: NO es un teratoma. Quiste pienal 2. Nocardia. INFECCIÓN DE LOS PACIENTES INMUNOCOMPROMETIDOS. • Edema superficial blando con fovea. aneurisma de la vena de Galeno.

= Hematoma subperióstico. fenotiazidas. Incidencia: 1% de todos los partos √ El TC muestra la hemorragia intracraneal asociada. Cefalohematoma. Fractura de cráneo.3 semanas. Agentes farmacológicos: Alfa metildopa. 2. reserpina. 4. 7. Hidrocefalia. Hematoma subdural: (a) Hematoma de la convexidad. (e) Histiocitosis. 5. (f) Transección infundibular traumática. 4. √ Puede no cruzar las líneas de las suturas. Aumento de la presión venosa. Incidencia: 1 . 6. • Resolución en pocas semanas a meses. Causas: 1.29 • Puede ser sintomática secundariamrnte a la pérdida de sangre. • Puede disecar hasta el tejido subcutáneo del cuello. (b) hematoma interhemisférico. √ Puede calcificar / osificar produciendo engrosamiento del diploe. Causa: Aplicación incorrecta de los fórceps obstétricos / fractura de cráneo durante el nacimiento. • Masa dura fluctuante que aumenta de tamaño después del nacimiento. • Habitualmente aumenta de tamaño después del nacimiento. Nivel normal: Hasta 25 ng/ml.2% de todos los partos. AUMENTO DE LA PRESIÓN INTRACRANEAL. Localización: Habitualmente parietal. (b) Tumor paraselar. √ Lesión con forma de semiluna adyacente a la tabla externa del cráneo. (c) Adenoma hipofisario. Interferencia con el eje hipotálamo-hipofisario: (a) Tumor hipotalámico. Masa intracraneal. (c) hematoma en fosa posterior. Hipotiroidismo (La TRH también estimula la prolactina). Hipertensión maligna. Derrame subdural benigno = Proceso benigno que se resuelve espontáneamente. butirolfenona. √ Colección liquida extracerebral acompañada de dilatación ventricular (= hidrocefalia comunicante causada por disminución de la absorción de LCR en esas colecciones liquidas subdurales). ELEVACIÓN DE LA PROLACTINA. 3. 1. 3. 2. • Masa dura y tensa. antidepresivos tricíclicos. √ Agrandamiento del espacio subaracnoideo alrededor del nervio óptico. • Habitualmente se resuleve en 2 . 5. 2. Edema cerebral difuso. anticonceptivos orales. 6. • Liquido xantocrómico / claro con elevado contenido proteico. (d) Sarcoidosis. . • Edema de papila. Pseudotumor cerebral. Elevación proteica en el LCR.

8.Aneurisma (raro). Incidencia: 3ª causa de muerte en Estados Unidos (por detrás de las cardiopatías + cáncer).Endocarditis infecciosa (riesgo del 2% / año).Disección: Traumática / espontánea (2%). Factores de Riesgo: Herencia. obesidad. piede aparecer en la porción cervical / petrosa / intracraneal. . Etiología: A. (b) Enfermedad d elos pequeños vasos en las arterias penetrantes (25%) = Infarto lacunar. acodamientos (5%). infarto de miocardio. ACCIDENTE CEREBROVASCULAR.Endocarditis trombótica no bacteriana (riesgo del 30% / año). Estrés / cirugía reciente. fibrilación auricular.Valvulitis postinflamatoria (reumática). 2ª causa de muerte en pacientes > 75 años. (e) Trastorno de la coagulación (5%). emfermedad de Behçet). tabaco.000 habitantes / año. Cirrosis. diabetes (15%).Estenosis mitral (riesgo del 20% / año).Elongación. NO VASCULARES (5%): Por ejemplo tumor. coils. .Infarto agudo de miocardio (riesgo del 3% / año). Hemorragia intracraneal primaria (15%). . 2. Valvulopatía: .Displasia fibromuscular (respeta típicamente el origen + segmento proximal de la ACI). Exploración de la mama. (c) Embolismo cardiogénico (6 . embolismo. elevada ansiedad + estrés. Infarto cerebral (80%): (a) Enfermedad ateromatosa oclusiva de las arterias extracraneales (35%) / intracraneales (10%) = Patología en los grandes vasos entre la aorta + arteriolas perforantes. granulomatosis linfoide.Válvulas protésicas (riesgo del 1 . H:M = 2:1. . anticonceptivos orales. VASCULARES (95%): 1.Arritmia cardiaca. . . 160 nuevos ataques por 100.4% / año). arteritis temporal. hipercolesterolemia familiar.Trombosis postendarterectomía / embolismo / reestenosis. . 5. . (d) Patología no ateromatosa (5%): . . . colagenopatías. B. .15 -23%). = Término genérico para denominar un grupo heterogéneo de trastornos cerebrovasculares. principal causa de muerte en Oriente. 9. Cardiopatía isquémica con trombosis mural: . . Lactancia. trombosis. 450. ulceración.30 4. alcoholismo. Embarazo. Mixoma auricular izquierdo (riesgo del 27 . 6. .Prolapso de la válvula mitral (bajo riesgo).Arteritis cerebral (Takayasu. fracaso cardiaco congestivo. Fibrilación auricular no valvular (riesgo del 6% / año). Edad: > 55 años.55% / año). hipertensión (50%). Fracaso renal. .Estenosis crítica. 7.000 nuevos casos / año.Hemorragia en la placa.

Papel de los métodos de imagen: 1. malformación vascular. Ictus Lento = Raro síndrome clínico que se presenta como aparición de fatiga neuronal con debilidad en la extremidad inferior / superior proximal tras el ejercicio. (2) Supervivencia con déficits neurológicos de grado variable (75%). 4. (b) Malformación vascular (10 . aparece en pacientes con arteria carótida interna ocluida.000 nuevos casos al año en Estados Unidos. Ictus Progresivo = Déficit neurológico acumulativo que progresa por pasos / gradulalmente. Incidencia: 16 por 100. 5. (c) HSA "no aneurismática" (5 . 4. 2.15%). Patología veno oclusiva (1%). (e) Diátesis hemorrágica (< 1%). 3.11%. mirada fija. Puede estar precedido de AIT: ¡El 10 . 4. (c) Malformación vascular (10 . Ataque Isquémico Transitorio = Breve episodio de déficit neurológico focal transitorio debido a isquemia. Progresión de la enfermedad carotidea hasta una estenosis del 95 .98%. DNIR = Déficit neurológico reversible = Prolongado evento isquémico. Detectar precozmente las complicaciones del ACV: Herniación cerebral. 2. Por ejemplo anticoagulantes (1 . Pronñostico: Porcentaje de de recidiva 6 . hematoma subdural.2%). completamente reversible que da lugar a una disfunción neurológica menor durante > 24 horas. hemiplejía densa. severo+ persistente = Infarto cerebral (muerte del tejido cerebral) como fase final de una prolongada isquemia. AIT = Ataque isquémico transitorio.000 habitantes / año: aumenta con la edad hasta 300. 3. 3.60%).15%). trasformación hemorrágica. ¡La hipodensidad que afecta a >del 50% del territorio de la ACM tiene un resultado fatal en el 85%!. • ¡Diagnóstico clínico impreciso en el 13%!. Causa: . H > M. y que evoluciona durante horas / días. Incidencia: 31 por 100. Detectar lesiones estructurales que simulan un ACV: Tumor. 105. AIT = Ataque isquémico transitorio. (a) Aneurisma roto (75 . Identificar la hemorragia intracerenral primaria. 3. Indicaciones de los Test cerebrovasculares: 1.000 hbitantes / año. Vasoespasmo debido a HSA no traumática (4%). (b) Angiopatía amiloide (15 . • El nivel de consciencia se corresponde bien con el tamaño del infarto. con una duración < 24 horas y vuelta a la situación preataque.14% de todos los ACV están precedidos de AIT!.15%). 2.31 (a) Hemorragia hipertensiva (40 .25%). ¡El 60% de los ACV adscritos a patología carotidea están precedidos de AIT!. Pronóstico: (1) Muerte durante la hospitalización (25%): Las alteraciones de la conciencia. Confirmar el diagnóstico clínico.80%). Ictus Consumado = Déficit neurológico estable. Embolismo cerebral cardiogénico: Clasificación Temporal: 1. tienen una mortalidad del 40%. (d) Drogas. (3) Buena recuperación funcional (40%).

• Vértigo en 50%. • Alteración visual binocular en 57%. • Parestesia en 40%. AIT CAROTIDEO (2/3).Disfunción motora = Como en el AIT carotideo pero a veces cambia de un lado al otro. Diabetes. • Paresia (mono / hemiparesia) en 61%. AIT VERTEBROBASILAR (1/3). parálisis. parestesias en uno / am-bos miembros del mismo lado. . incluyendo cuadriplejia. Pronóstico: Porcentaje de ACV del 5. . • Epilepsia en 1. disartria.Alteración sensorial = Entumecimiento.Disfunción motora = Debilidad. Hipertensión (aumento lineal de la probabilidad de ACV al aumentar la presión sanguínea diastólica).Alteración del habla / lenguaje = Dificultad para hablar (dis / afasia) / escribir. pérdida de sensibilidad. amarurosis fugaz. • Los ataques vertebrobasilares duran < de 2 horas en el 90%. • Parestesia (mono / hemiparestesia) en 57%. patología valvular. causada por una hipotensión transitoria o embolismo plaquetario / cristales de colesterol. . aumento del 12% / año de ictus / infarto de miocardio / muerte. Factores de riesgo: 1.5%. en la comprensión del lenguaje / lectura / realizar cálculos. ictus completo en el 5% en un mes.Ataque con caída (drop atack) = Súbita caída al suelo sin pérdida de consciencia. desequilibrio / inestabilidad. (2) Hemodinámico: Caida de la presión de perfusión distal a una estenosos de alto grado / oclusión. AIT ACELERADO / CRESCENDO = Episodios repetidos periódicos de disfunción . fracaso cardiaco congestivo). diplopia. (b) Brazo proximal + extremidad inferior en los eventos hemodinámicos (área limítrofe) . B. disfagia. • Los ataques carotideos duran < de 6 horas en el 90%.Alteración sensorial = Como en el AIT carotideo habitualmente afecta a uno / ambos lados de la cara / boca / lengua. que pueden ser demostrados mediante funducopia. • Cefaleas en 25%. • Diplopía en 38%. • Paresia en 33%. . con alteración de la visión debida a isquemia retiniana) en el 12%. • Debilidad transitoria / disfunción sensorial. 3. Fumar cigarrillos.Alteraciones visuales = Pérdida de visión en un ojo. 2. • Amaurosis fugaz (= ataque transitorio premonitorio. • Ataxia en 33%. ictus completo en el 33% en 5 años. torpeza en uno /ambos miembros del mismo la-do.32 (1) Embólico: Habitualmente por una placa ulcerada en la bifurcación carotidea.Desequilibrio de la marcha / alteración postural. 4. A. angor pectoris. . Trastornos cardiacos (infarto de miocardio previo. . CLÁSICAMENTE en: (a) Cabeza / cara en los procesos embólicos.3% por año en los 5 años siguientes al primer AIT. . . • Parestesia facial en el 30%. ataxia.Pérdida visual = Como en el AIT carotideo incluyendo hemianopsia homónima bilateral. hemianopsia homónima.

con vuelta completa a la normalidad en las interfasesRx: 1. 3. Enfermedad de Pick. endarterectomía carotidea profiláctica + tratamiento cónico con bajas dosis de aspirina. 5% de ictus). 5. 2. Enfermedad de Alzheimer. Hematoma subdural. 2. 4. Agentes antiplaquetarios: Aspirina. Endarterectomía carotidea (1% de mortalidad. . ticlopedina. Anticoagulación. 1.En pacientes con AIT / ACV menor recientemente sintomático + estenosis de la arteria carótida > 70%. 3. . DEMENCIA.33 neurológica. Masa cerebral. Hideocefalia con presión normal.

1 ANATO MÍA CEREBR AL Corte axial a nivel del 3er ventrículo Corte coronal a nivel de los ganglios basales .

su luz forma los ventrículos + canal medular. . 15 semanas de EM: La porción dorsal de las palcas alares que se han fusionado en la línea media para formar los hemisferios cerebelosos. mesencéfalo. CLASIFICACIÓN DE LA ANATOMÍA CEREBRAL. NEURULACIÓN: Placa neural = El SNC se origina como una placa de ectodermo engrosado en el aspecto dorsal del embrión. forma el sistema nervioso periférico. Cresta neural = Elevación de los márgenes laterales de la placa neural. 5.24 semanas de EG. rombencéfalo). 4.6 semanas de EM : Formación del tubo neural. MIGRACIÓN NEURONAL: 7ª semana: Proliferación neuronal subependimaria = Matriz germinativa. ¡El crecimiento cerebral es más rápido entre las 12 . AVL/AV = Cociente entre la anchura de los ventrículos laterales y la anchura hemisférica. 7. 8ª semana: Migración radial hacia la corteza a lo largo de las fibras gliales radiales. sus paredes forman el cerebro + médula espinal.0 semanas de EM: Formación de dos vesículas cerebrales primarias adicionales a partir del rombencéfalo (la flexura pontina lo divide en mielencéfalo y metencéfalo). 6.9 semanas de EM: Cierre del neuroporo caudal.0 semanas de EM: Desarrollo de las tres vesículas cerebrales primarias (prosencéfalo.2 Seno Cavernoso (corte coronal) EMBRIOLOGÍA. CRECIMIENTO CEREBRAL: = Aumento relativo del manto cerebral con anchura ventricular relativamente constante. Tubo neural = Invaginación entre las dos crestas neurales.6 semanas de EM: Cierre del neuroporo craneal. 5. protruyen en el en el 4º ventrículo.

Troncoencefálico = Mesencéfalo + mielencefalo. vermis. 3. presión sanguínea. epitálamo (= glándula pineal + habénula). hipotálamo. contiene los pedúnculos cerebrales. putamen.3 A. B. 1. (b) Tractos sensitivos y motores entre tálamo. detectable ecográficamente entre la semana 8 y la 10 de EM. atraviesa el hiato en el tentorio cerebeloso. Diencéfalo = Tálamo. Mielencéfalo = Bulbo. D. tálamos. centros del despertar y vigilia. tectum. 2. colículos (tubérculos cuadrigéminos). √ Cerebro. C. Contiene: (a) Núcleos de los pares craneales. función gastrointestinal. protuberancia. cerebelo. (c) Formación reticular que controla la respiración. . Rombencéfalo = Cerebro posterior. globo pálido. Prosencéfalo = Encéfalo anterior. Mesencéfalo = Cerebro medio = Corto segmento del tronco encefálico por encima de la protuberancia. visibles ecográficamente a las 12 semanas de EM 1. ventrículos laterales. √ Espacio quístico posterior al 4º ventrículo. Metencéfalo = Hemisferios cerebrelosos. corteza cerebral y médula espinal. coroides. núcleo caudado. Telencéfalo = Cerebro = Hemisferios cerebrales.

recubierta superiormente por el diafragma selar (= duramadre). Centro neumotáxico. A. hipotiroidismo (debido a hiperplasia). B: Orientación espacial visual. actividad cardiaca. D. Área postrema = Zona que desencadena el vómito. Altura en las mujeres adultas = 7 (rango 4 . GLÁNDULA PITUITARIA. Cuerpo amigdaloide. (2) Núcleo lenticular: (a) Pálido = Globus palidus. √ Convexo hacia arriba durante la pubertad. H. B.4 NÚCLEOS DE LOS PARES CRANEALES EN EL TRONCO ENCEFÁLICO Y FORMACIÓN RETICULAR: A: Sueño. Deglución. consciencia. Claustro. NÚCLEOS BASALES. coordinación autonómica superior de la comida. embarazo. tono vascular. vigilia.10) mm. = Ganglios basales (antigua denominación incorrecta). Cuerpo estriado: (1) Caudado. coordinación de la respiración y circulación. = HIPÓFISIS CEREBRAL dentro de la fosa hipofisaria del esfenoides. Espiración. el cual tiene centralmente una abertura para el infundíbulo. Inspiración. C. Forma: √ Borde superior plano / convexo hacia abajo. Presión sanguínea.7) mm. G. E. Altura en los varones adultos = 5 (rango 3 . C. F. Tamaño: El tamaño adulto se alcanza en la pubertad. (b) Putamen. .

RM: √ Hiperintenso en T1 + isointenso en T2 en comparación con el lóbulo anterior (¿debido al agente relajante de los fosfolípidos / gránulos neurosecretorios / vasopresina?). √ Se une al lóbulo posterior en la unión de los lóbulos anterior + posterior. Función: Punto de terminación de los axones hipotalámicos cortos que elaboran las hormonas tróficas (= factores liberadores + factor inhibidor de la prolactina). . B. . RM: √ El componente homogéneo mayor. Función: Zona de almacenamiento de la vasopresina (= hormona antidiurética [ADH] + oxitocina trasportada desde los núcleos supraóptico + paraventricular del hipotálamo a lo largo del tracto neurosecretorio hipotálamohipofisario. de significación desconocida. Hormona estimulante de los melanocitos (MSH). Células acidófilas = Células α: . √ Isointenso en el 10% de los individuos normales. C. Hormona del crecimiento = Somatotropina (STH). separada durante la vida fetal del lóbulo anterior por la hendidura hipofisaria. . Función: (a) Células cromófilas: 1. Adrenocorticotropina = Hormona adrenocorticotrófica (ACTH). (b) Células cromófobas = 50% de la población de células epiteliales. . las cuales son trasportadas al lóbulo anterior mediante el sistema portal. . LÓBULO POSTERIOR: = Parte principal de la neurohipófisis. PARS INTERMEDIA: = Porción posterior de la adenohipófisis. √ Hiperintenso en el recién nacido. TALLO HIPOFISARIO = INFUNDÍBULO. isointenso con la sustancia blanca en T1 + T2. Hormona luteinizante (LH). cambiando a la señal normal del adulto a los 2 meses de vida. Origen: Derivado ectodérmico del estomatodeo. Histo: Formado por axones de células situadas en los núcleos suparaóptico + paraventricular del hipotálamo. Origen: Crecimiento extradiencefálico (punto de terminación de los axones de los núcleos hipotalámicos supraóptico + paraventricular. LÓBULO ANTERIOR: = La porción anterior. Células basófilas = Célulasβ: . . Origen: Bolsa de Rathke. más grande de la adenohipófisis. Hormona estimulante de las células intersticiales (ICSH). Hormona folículo estimulante (FSH). √ Intenso refuerzo con el contraste (durante los 3 primeros minutos) debido a la ausencia de barreara hematoencefálica. Se origina en el aspecto anterior del suelo del 3er ventrículo (receso infundibular).5 A. √ No es visible con las técnicas de imagen. Prolactina = Hormona lactogénica (LTH) 2. constituyendo el 80% del volumen de la glándula pituitaria. Tirotropina = Hormona estimulante del tiroides (TSH). D. .

Arteria temporal Superficial. Carotidotimpánica: A la cavidad timpánica. Palatina mayor. Arteria faríngea Ascendente. constituyen el 5%. entonces gira anterior + superomedialmente a través del seno cavernoso: sale medial a la apófisis clinoides anterior atravesando la dura. Localización: Insertada en el aspecto superior del borde posterior del 3er ventrículo. se anastomosa con la rama recurrente de la A. Pterigoidea (vidiana): Atraviesa del canal pterigoideo. 2. A. estilomastoidea. Arteria Carótida Interna. constituyen el 95%. C. inicialmente contiene epéndima revistiendo una cavidad central que está en conexión con el 3er ventrículo. hasta 2 mm en la parte inferior. SEGMENTO CERVICAL: Asciende posterior y medial a la ACE. Regulación del ritmo biológico a largo plazo (por ejemplo el inicio de la pubertad). VASOS CEREBRALES. √ Habitualmente en la línea media. (b) Células neurogliales de soporte. sale cerca del vértice del peñasco a través de la porción posterior del agujero rasgado. Arteria maxilar Interna. SEGMENTO CAVERNOSO. Función: 1. Arteria tiroidea Superior. Arteria auricular Posterior. . Regulación del ritmo biológico a corto plazo (por ejemplo diurno / circadiano) debido a las indicios fotoperiódicas a través de la vía óptica accesoria. Histo: (a) Pinealocitos con procesos dendríticos (células neuronales). Arteria Carótida Externa. en el canal carotideo se curva anteromedialmente hasta un trayecto horizontal (anterior a la cavidad timpánica + cóclea). Mnemotecnia para las ramas: "All Summer Long Emily Ogled Peter`s Sporty Isuzu". la cisterna del velum interpositum (= cisterna de la cisura trasversa) es anterior a la glándula pineal. RM: √ Llamativo refuerzo con el contraste. Tamaño: 8 mm de longitud. maxilar + a. Puede estar ligeramente desviado hacia un lado. Arteria Maxilar externa = Arteria facial. Desarrollo: A partir de un área de engrosamiento ependimario en la porción mas causal del techo del 3er ventrículo. situada dentro del LCR de la cisterna cuadrigémina. SEGMENTO PETROSO. Arteria Lingual.6 √ Hasta 3 mm de grosor en la partes superior. A. asciende en una localización yuxtaselar donde agujerea la capa dural del seno cavernoso. se anastomosa con la rama timpánica anterior de la a. B. Arteria Occipital. 2. Ramas: 1. NO se ramifica. Asciende hacia la apófisis clinoides posterior. que se invagina en una masa con forma de piña durante la 7ª semana de gestación. penetra en el canal carotideo del peñasco. 4 mm de anchura. GLÁNDULA PINEAL. Asciende brevemente. A.

Comunicante Posterior. Hipofisaria superior: Quiasma óptico. inferolateral al nervio óptico. Asciende posterior + lateral entre los nervios oculomotor + óptico Ramas: Mnemotecnia: "OPA": A. Rama cavernosa que irriga el ganglio del trigémino. A. 2. discurre a través del canal óptico. (b) A. SEGMENTO SUPRACLINOIDEO. A. Etmoidal anterior. . D. Arteria Oftálmica (c) A. lóbulo anterior de la hipófisis. A. Oftálmica. A. Coroidea Anterior. 2. etmoidal posterior. (a) Rama recurrente meníngea: Dura de la fosa craneal media anterior. Oftálmica: Sale de la ACI medial a la apófisis clinoides anterior. Meníngea media: Irriga la dura de la fosa anterior. 3. (c) Rama hipofisaria inferior. Tronco Meningohipofisario: (a) Rama tentorial.7 Ramas: 1. (b) Rama meníngea dorsal. A. paredes de los senos cavernoso + petroso inferior. 1. se anastomosa con la rama meníngea de la a. Etmoidal posterior: Irriga la dura del plano esfenoidal.

Orbitofrontal media: A lo largo del surco recto. A. Callosomarginal: En el surco cingular. calloso marginal / pericallosa: . (AcomP). A. A. porción anteroinferior del cuerpo estriado (arteria estriada principal = arteria lenticuloestriada medial = arteria de Heubner para la porción anteroinferior de la cabeza del caudado. comisura anterior. A. Coroidea Anterior. (b) Segmento C3 = Rodilla de la ACI.A. hasta hacerse ventral a la sustancia perforada anterior para entrar en la cisura de Silvio. A. . Ramas: 1. Temporal media. en la cisterna callosa. Comunicante anterior (AcomA). Temporooccipital. Temporal anterior. (a) A. ínsula anterior + lateral. 4. septo pelúcido. ACA). Prerolándica. PORCIÓN INTERHEMISFÉRICA = SEGMENTO A2 = Segmento después del origen de la arteria comunicante anterior (AcomA). . Ramas: 1. PORCIÓN HORIZONTAL = SEGMENTO A1 = Segmento entre el origen y la a. Central = A. Parietal anterior = A. 4. Precentral = A. A. Cerebrales media + anterior (ACM. candelabro) / perifrontal. B. originada lateralmente al quiasma óptico. (c) A. Parietal superior: Porción anterior del precuneo + convexidad del lóbulo parietal superior. Temporal posterior. asciende en la cisterna de la lámina terminal. A. (b) A. Parietal inferior interna. Irriga: Cerebro lateral. A. 3. lóbulo temporal. A. Comunicante posterior. (c) Segmento C2 = Segmento supraclinoideo después del origen de la a. A.Arterias frontales internas anterior + media + posterior. SIFÓN CAROTÍDEO: Dirección del flujo C4 . A. 6. columnas del fornix. Rolándica.C1. A. Pericallosa posterior. Paracentral: Irriga las circunvoluciones precentral + postcentral. Pericallosa: Sobre el cuerpo calloso. (b) Ramas Superiores: Penetran en el cerebro para irrigar el hipotálamo anterior. (d) Segmento C1 = Segmento terminal de la ACI entre la AcomP + ACA. 5. 2. Frontopolar. A. (a) Ramas Inferiores: Irrigan la superficie superior del nervio óptico + quiasma. 3. Frontal ascendente (a. 5. Cerebral Posterior (ACP). A. A. Arteria Cerebral Media (ACM) Rama principal de la ACI. A. Postrolándica. (a) Segmento C4 = Anterior al origen de la a. De la a. 2. A. brazo anterior de la cápsula interna). donde se divide en 2 / 3 / 4 ramas. 8. Arteria Cerebral Anterior (ACA). Parietal posterior. Angular. 9. putamen.8 3. 10. 7. 4. A. Oftálmica. discurre horizontalmente en dirección lateral. oftálmica.

. 4. lóbulo parietal medial. discurre lateral y por encima de la glándula pineal y penetra en el techo del 3er ventrículo. Irriga: Lóbulo temporal medial + posterior. (e) A. 6. 2. Coroidea posterior medial: Rodea el mesencéfalo paralela a la ACP. lóbulo occipital. 3. Parietooccipital.9 Se origina en la bifurcación de la arteria basilar en la cisterna interpeduncular (en el 15% es continuación directa de la arteria comunicante posterior). (c) A. Calcarina. (d) A. A. (b) A. se sitúa encima del nervio oculomotor y rodea el mesencéfalo por encima del tentorio cerebeloso. rama anterior al asta temporal + rama posterior al plexo coroideo del trígono y ventrículo lateral + cuerpo geniculado lateral. Arterias talamogeniculadas: Cuerpos geniculados + pulvinar. penetra en la parte lateral de la cisterna cuadrigémina. Coroidea posterior lateral: Discurre lateralmente y penetra en la cisura coroidea. irriga la placa cuadrigémina + glándula pineal. Arterias talamoperforantes posteriores: Línea media del tálamo + hipotálamo. A. 5. Ramas: 1. Pericallosa posterior. Ramas perforantes mesencefálicas: Tectum + pedúnculos cerebrales. Temporal Inferior anterior. Temporal inferior posterior. Ramas corticales: (a) A.

A. A. Ramas: 1. Sale por el agujero transverso del atlas. SEGMENTO PREVERTEBRAL. 5. subclavia. Auditiva interna. 2. vertebral puede originarse directamente en la aorta (5%). Rama Meníngea posterior: Hoz posterior + tentorio. discurre posteriormente en un surco en la superficie superior del arco posterior del atlas. Ramas: 1. B. Cerebelosa Antero Inferior (ACAI). D.10 VASOS CEREBELOSOS. Espinales anterior + posterior. Ramas: 1. Asciende anterior + lateralmente alrededor del bulbo hasta alcanzar la línea media en la unión bulboprotuberancial. en el clivus se anastomosa con la del lado contralateral para formar la arteria basilar. SEGMENTO ATLÁNTICO. la a. Cerebelosa Posterior. 3. A. A. SEGMENTO CERVICAL. Se origina en la A. SEGMENTO INTRACRANEAL. Cerebelosa Postero Inferior (ACPI). vertebral izquierda es generalmente mayor que la derecha. 7. atraviesa la membrana atlanto-occipital + dura para penetrar en la cavidad craneal. 6. C. A. Ramas: Ramas musculares. Asciende a través de los agujeros transversos en estrecha proximidad a las apófisis uncinadas. proximal al tronco tirocervical. Ramas perforantes bulbares + protuberanciales ¡Puede terminar en un tronco común ACPI-ACAI . A. penetra en el agujero transverso de C6. A. Asciende posterosuperiormente entre los músculos largo del cuello + escaleno anterior. 4. la a. Cerebelosa Superior. A. Meníngea anterior. Arteria Vertebral.

corta a la línea TTT (longitud de la porción anterior 52 . La línea perpendicular desde el punto coroideo corta la línea CT (línea Clivus-Tórcula) < 1mm anterior / < 3 mm posterior a la unión de los tercios anterior y medio de la línea CT. La línea perpendicular desde el punto coroideo a la línea de Twining = Línea TTT (línea Tubérculo-tórcula). hipoplásica / ausente en el 20% [en esos casos el aporte vascular lo proporciona la arteria cerebelosa antero inferior (ACAI)]. Segmento P1 = Segmento horizontal entre el origen de la ACPI + AcomP. región flocular. porción inferior de la sustancia blanca profunda El punto coroideo ortóptico se establece por: 1. Segmento Prebulbar = Bucle caudal alrededor del bulbo. Trayecto + irrigación bastante variable con relación recíproca entre los territorios vasculares de la ACAI +ACPI Arteria Cerebelosa Postero Inferior. . Irriga: Superficie inferoposterior del hemisferio cerebeloso adyacente al hueso occipital. 2. parte ipsilateral del vermis inferior. Partes: 1. pedúnculo cerebeloso medio. = (ACPI) = Última y mayor rama de la arteria vertebral. 2. Irriga: Parte lateroinferior de la protuberancia. puede descender por debajo del nivel del agujero magno. superficie petrosa inferior del hemisferio cerebeloso. Segmento Retrobulbar = Porción ascendente hasta el nivel del 4º ventrículo y amígdalas.62%). Segmento Supraamigdalino = El punto más craneal es el punto coroideo.11 Artera Cerebelosa Antero Inferior. Segmento P2 = Segmento más allá de la salida de la AComP. Variaciones: Frecuentemente asimétrica. = ACAI = Primera rama de la arteria basilar. 3.

A. ACI a. Trasversa Facial A. Polígono de Willis B. Nasal Lateral A. Frontal A.. Coroidea posterior a.000 angiografías. Oftálmica A. Arteria Trigeminal primitiva persistente. Infraorbitaria A. 2. Temporal Media a. Temporal Sup. Occipital A. Cerebral A. Orbitaria A. incluyendo el núcleo dentado. Carótidotimpánica ACI A. 2.. A. Cerebral posterior a. Comunicante anterior a. Basilar.. Angular A. Cerebral anterior derecha anterior izquierda ACI izquierda. Palpebral Superior A. Palpebral inferior A. Polígono de Willis: 1. A. Del canal pterigoideo A. la mayor parte de la sustancia blanca profunda. Supraorbitaria A. Cavernosa A. ANASTOMOSIS ARTERIALES CEREBRALES. A. Coroidea anterior a. Maxilar Ext. vermis cerebeloso superior ipsilateral. ACI derecha a. protuberancia. Vertebral 3. Comunicante posterior a.2 /100. √ Corta y ancha conexión entre la porción cavernosa de la ACI y el tercio superior de la . Irriga: Aspecto superior del hemisferio cerebeloso (superficie tentorial). Auricular Post. ACI a.. Alteraciones del desarrollo: En la vida fetal aparecen consecutivamente tres anastomosis embrionarias transitorias ca-rotido-basilares: 1. Arteria Hipoglosa primitiva = Conexión arterial entre la porción intrapetrosa de la ACI y la porción proximal de la a. Estilomastoidea Ramas Musculares ACE A.. Zigomatico-Orbitaria A. Esfenopalatina A. Timpánica anterior A. Basilar. Basilar. Lacrimal A. Arteria Acústica (ótica) primitiva = Conexión arterial entre la porción cervical de la ACI + arteria vertebral en la región del XII par craneal. Anastomosis a través de la Base del Encéfalo. Del canal pterigoideo Rama cavernosa de la AMM A. Nasal Dorsal A.12 Arteria Cerebelosa Superior.. = ACS = La última rama de la arteria basilar. Incidencia: 1 . ACE y Arteria Vertebral A. Maxilar Int. 3. Anastomosis entre ACI. A. Etmoidal A.

13 arteria basilar (por detrás de la arteria comunicante posterior). 2. Cerebelosa posteroinferior. Marcas vasculares importantes: 1. Meníngea media / a. Pontomesencefáliaca = Borde anterior del tronco encefálico. en la rodilla de la vena cerebelosa precentral. V. Cerebelosa antero inferior a. 4. Anastomosis leptomeníngeas del cerebro: ACA ACM ACP. Articulación copular = Unión de las tributarias tonsilares inferior + superior que drenan las V e n a s C e r e b r a l e s . Temporal superficial arterias leptomeníngeas ACA / ACM VENAS CEREBRALES. V. A. ACE a. 3. Anastomosis leptomeníngeas del cerebelo: A. 5. Ángulo venoso = Ángulo agudo en la unión de la vena talamoestriada con la vena cerebral interna = Borde posterior del agujero de Monro. B. Rete Miriabile. Anastomosis a través de los Vasos Superficiales. Cerebelosa superior a. Vena cerebral interna = Borde caudal del esplenio del cuerpo calloso. Cerebelosa precentral = Posición del tectum Punto coliculocentral = Punto medio de la línea de Twining.

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amígdalas cerebelosas en la región de las pirámides del vermix. LIQUIDO CEFALORRAQUÍDEO, Volumen total: 50 ml en el recién nacido, 150 ml en el adulto. Composición: Sales inorgánicas como las del plasma, indicios de proteínas + glucosa. Producción: 0,3 - 0,4 ml/min, lo que da lugar a 500 ml/día; segregados en los ventrículos pro los plexos coroideos (80 - 90%); el 10 - 20% se forma por el parénquima del cerebro + médula espinal. Circulación: Desde los ventrículos, a través de los agujeros Magendie + Luschka del 4º ventriculo, pasan a la cisterna magna + cisternas basales; el 80% del LCR fluye inicialmente a la cisterna supraselar + cisternas de la lamina terminal, las cisternas ambiens / cerebelosas superiores, ascendiendo eventualmente sobre el aspecto superolateral de cada hemisferio; el 20% penetra inicialmente en el espacio subaracnoideo medular + recircula eventualmente al espacio subaracnoideo cerebral. Acueducto cerebral: El flujo pulsátil (debido al movimiento cerebral durante el ciclo cardiaco) + flujo neto en el 4º ventrículo; diámetro de 2,6 - 4,2 mm; velocidad pico del flujo de salida de 6 - 51 mm/seg, velocidad del flujo de entrada de 3 - 28 /seg. Absorción: En el sistema venoso por: (a) Vellosidades aracnoideas del seno sagital superior (las vellosidades se comportan como válvulas unidireccionales con una presión de apertura entre 20 - 50 mm de LCR). (b) Nervios craneales + espinales con eventual absorción por los linfáticos. (c) Canales prelinfáticos de los capilares dentro del parénquima cerebral. (d) Plexos venosos vertebrales, venas intervertebrales, venas intercostales posteriores + lumbares superiores en las venas azigos + hemiazigos.

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ENFERMEDADES ENCEFÁLICAS
♦ ABSCESO CEREBRAL. Absceso Piógeno. = Área focal de necrosis que comienza en un área de cerebritis, con formación de una membrana circundante. Causas: 1. Extensión de infección de los senos paranasales (41%) / mastoiditis / otitis media (5%) / infección de tejidos blandos faciales / absceso dental. 2. Septicemia generalizada (32%). (a) Pulmón (lo mas frecuente): Bronquiectasias, empiema, absceso pulmonar, fístula broncopleural, neumonía. (b) Corazón (menos frecuente): CC con shunt D-I, MAV, endocarditis bacteriana. (c) Osteomielitis. 3. Traumatismo penetrante o cirugía. 4. Criptogénico (25%). Predisposición: Pacientes bajo tratamiento esteroideo, inmunosupresor; deficiencia inmunológica congénita / adquirida. Organismos: Estreptococos anaerobios (lo mas frecuente), bacteroides, estafilococos; contenido estéril en el 25%. Fisiopatología: Fase I: Congestión vascular, hemorragia petequial, edema. Fase II:= Ablandamiento cerebral + necrosis. Fase III: (tras 2 - 3 semanas) licuefacción, cavitación + cápsula constituida por una capa interna de tejido de granulación, una capa media colagena y una capa externa astroglial; edema por fuera de la cápsula del absceso. Localización: Típicamente en la unión córticomedular; lóbulos frontal + temporal; supratentorial : infratentorial = 2:1. TCSC: √ Zona de baja densidad con efecto masa (92%). √ Borde con densidad ligeramente aumentada (4%); la aparición de la capa colágena tarda 10 - 14 días. √ El gas dentro de la lesión (4%) es diagnóstico de organismos formadores de gas. TCCC: √ Refuerzo anular (90%) con zona periférica de edema. √ Refuerzo homogéneo en las lesiones < 0,5 cm. √ Los esteroides suprimen el edema y el refuerzo. √ Pared regular con un grosor de 1- 3 mm, con adelgazamiento relativo de la pared medial (secundario a la peor irrigación de la sustancia blanca). √ Multiloculación + abscesos hijos adyacentes en la sustancia blanca. RM (la modalidad más sensible): √ Intensidad centralmente aumentada / variable con borde hipodenso en T2. √ Borde externo con aumento de intensidad de señal en T2 (edema). Cx: (1) Aparición de abscesos hijos hacia la sustancia blanca. (2) Rotura en el sistema ventricular / espacio subaracnoideo (la cápsula del absceso es más delgada en la pared medial por la escasez de vasos), produciendo ventriculitis ± meningitis. DDx: Neoplasia primaria / metastásica, infarto subagudo, hematoma en resolución. Absceso Granulomatoso. 1. Tuberculoma.

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2. Absceso sarcoideo. 3. Absceso por hongos: Por ejemplo criptococos. Predisposición: Pacientes inmunodeprimidos. √ Refuerzo de la superficie leptomeníngea. √ Lesión parenquimatosa con refuerzo nodular / anular. Cx: Hidrocefalia comunicante (secundaria a que el exudado espeso bloquea las cisternas basales). ♦ ACRANIA. = EXENCEFALIA = Malformación congénita muy rara caracterizada por la ausencia parcial / completa de la calota + desarrollo completo pero anormal del tejido encefálico (destrucción cerebral debida a la exposición al líquido amniótico + traumatismo) . Causa: La alteración de la emigración del mesénquima hacia su localización normal por debajo del ectodermo de la calota, da lugar a un fracaso en el desarrollo de la dura + cráneo + musculatura. Momento: Aparece después del cierre del neuroporo anterior, durante la 4ª semana. Puede asociarse a: Labio hendido, ausencia bilateral de suelos orbitarios, metatarso varo, talipes, espina cervicotorácica bífida. • ± Elevación de la AFP plasmática materna. √ Ausencia de calota. √ Osificación normal del condrocráneo (cara, base del cráneo). √ Hemisferios rodeados por una delgada membrana. Pronóstico: Uniformemente letal. ♦ ADENOMA HIPOFISARIO. = Neoplasias benignas de crecimiento lento originadas en la adenohipófisis (= lóbulo anterior); el tumor más frecuente de la adenohipófisis. Prevalencia: Constituyen el 5 - 10 - 18% de todas las neoplasias intracraneales. • Hiperfunción / hipofunción hipofisaria / alteración del campo visual. CLASIFICACIÓN ANTIGUA: A. Adenoma Cromófobo (80%): Asociado a hipopituitarismo; elevación de los niveles plasmáticos de prolactina, TSH, GH. √ El mayor agrandamiento selar; calcificado en el 5%. Sin embargo: los microadenomas funcionantes forman parte de los adenomas cromófobos. B. Adenoma Acidófilo / Eosinófilo (15%) Aumento de la secreción de GH (acromegalia), prolactina, TSH. √ Tumor de tamaño intermedio. C. Adenoma Basófilo (5%): Asociado a secreción de ACTH (síndrome de Cushing), LH, FSH. √ Tumor pequeño. Placa simple (¡POCO FIABLE!): √ Agrandamiento de la silla + inclinación del suelo. √ Erosión de las apófisis clinoides anteriores + posteriores. √ Erosión del dorso selar. √ Calcificación en < 10%. √ Puede presentarse como una masa en la nasofaringe. Adenoma Hipofisario Funcionante. ¡El adenoma puede secretar múltiples hormonas!. 1. PROLACTINOMA (30%). El adenoma hipofisario más frecuente; aproximadamente el 50% de todos los tumores

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intracraneales en autopsia; H << M. • Los niveles de prolactina no se corresponden con el tamaño del tumor. ¡Cualquier masa que comprima el tallo hipotálamo / hipofisario disminuye el efecto tónico inhibitorio de los factores dopaminérgicos, que se originan allí, dando lugar a hiperprolactinemia!. Mujeres: Edad: 15 - 44 años (durante la edad fértil). • Infertilidad. • Amenorrea. • Galactorrea. • Niveles elevados de prolactina (habitualmente > 100 ng/ml). ¡ > 75% de los pacientes con niveles plasmáticos de prolactina > 200 ng/ml pueden tener un adenoma hipofisario!. Hombres: • Cefalea. • Impotencia + disminución de la libido. • Alteraciones visuales. √ Localización lateral característica, anterior / inferiormente; tamaño variable. Rx: Bromocriptina. 2. ADENOMA CORTICOTRÓFICO (14%). Función: Tumor secretor de ACTH. Edad: 30 - 40 años; H:M = 1:3. √ Localización central; lóbulo posterior; habitualmente < 5 mm de tamaño. √ Toma de sangre en los senos petrosos inferiores (precisión diagnóstica del 95% en comparación con el 65% de la RM). • Enfermedad de Cushing = Obesidad truncal, estrías abdominales, glucosuria, osteoporosis, debilidad muscular proximal, hirsutismo, amenorrea, hipertensión, niveles elevados de cortisol en plasma y orina. Rx: (1) Supresión con altas dosis (8 mg/ día) de dexametasona. (2) La resección quirúrgica es difícil ya que los adenomas ACTH requieren habitualmente la resección de una glándula aparentemente normal (tumor pequeño + habitualmente no superficial). 3. ADENOMA SOMATOTRÓFICO (14%) • Gigantismo, acromegalia, GH elevada (> 10 ng/ml), ausencia de aumento de la GH tras la administración de glucosa / TRH. Histo: (a) Tipo densamente granulado. (b) Tipo escasamente granulado: Clínicamente más agresivo. √ Región hipodensa, puede estar menos definida, tamaño variable. 4. ADENOMA DE CÉLULAS GONADOTRÓFICAS (7%). Segregan hormona estimulante de los folículos (FSH) / hormona luteinizante (LH). √ Crecimiento lento, frecuentemente se extienden mas allá de la silla. 5. ADENOMA DE CÉLULAS TIROTRÓFICAS (<1%). Segregan hormona estimulante del tiroides (TSH). √ Frecuentemente gran adenoma hipofisario + invasivo. 6. Adenoma hipofisario multihormonal (> 5%). TCCC (inyección dinámica del bolo): √ Convexidad superior de la glándula. √ Aumento de la altura > 10 mm.

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√ Desviación del tallo hipofisario. √ Erosión del suelo de la silla. √ Asimetría de la glándula. √ Hipodensidad focal (más específica de adenoma). √ Desplazamiento del copete hipofisario / cambio de densidad en la región del adenoma. RM: Mayor sensibilidad en los cortes coronales T1 sin contraste (70%) + secuencia FLASH 3D (69%) + combinación de ambas (90%). 1/3 de las lesiones pasan desapercibidas con el contraste. 1/3 de las lesiones pasan desapercibidas sin contraste. √ Foco de baja intensidad de señal en T1. √ Foco de alta intensidad de señal en T2. √ Hipointensidad focal dentro de una glándula que se refuerza normalmente. DDx: Quiste simple hipofisario (= quiste de la hendidura de Rathke). Macroadenoma Hipofisario No Funcionante. 1. ADENOMA DE CÉLULAS SIN EFECTO = Tumor hipofisario hormonalmente inactivo sin marcadores histológicos / inmunológicos / ultraestructurales que indiquen de que células derivan. Prevalencia: 17% de todos los tumores hipofisarios. Edad: Pacientes ancianos. √ Crecimiento lento. 2. ONCOCITOMA. Prevalencia: 10 % de todos los tumores hipofisarios. • Similar clínica y morfológicamente al adenoma de células sin efecto. Macroadenoma Hipofisario. = Tumor > 10 mm de tamaño, habitualmente endocrinológicamente inactivo (70 - 80% de los adenomas hipofisarios). Incidencia: 10%; H:M = 1:1. Edad: 25 - 60 años. • Síntomas de efecto masa: Hipopituitarismo, hemianopia bitemporal (con extensión superior), apoplejía hipofisaria, hidrocefalia, afectación de pares craneales (III, IV, VI). Extensión a: Cisterna supraselar / seno cavernoso / seno esfenoidal + nasofaringe (hasta un 60% son invasivos). √ Hemorragia tumoral ocasionalmente. √ Áreas lucentes que corresponden a quistes / necrosis focal. √ Invasión del seno cavernoso: Englobamiento de la arteria carótida (signo fiable). TC: √ Tumor isodenso con el tejido cerebral. √ Erosión ósea (por ejemplo del suelo selar) √ Calcificaciones infrecuentes. RM: Permite la distinción con un aneurisma: √ Refuerzo homogéneo. Cx: (1) Hidrocefalia obstructiva (en el agujero de Monro). (2) Atrapamiento de la arteria carótida. (3) Apoplejía hipofisaria (rara). DDx: (1) Metástasis (mayor destrucción ósea, crecimiento rápido). (2) Absceso hipofisario. Microadenoma Hipofisario. = Adenomas muy pequeños < 10 mm.

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• Habitualmente se manifiestan clínicamente por la producción de hormonas (20 - 30% de todos los adenomas hipofisarios). Elevación de la prolactina (> 25 ng/ml en mujeres). 4 - 8 veces lo normal: Se demuestra adenoma en el 17%. Mas de 8 veces lo normal: Se demuestra adenoma en el 100%. • Incidentaloma = Microadenoma no funcionante / quiste hipofisario. NO hay hallazgos en los métodos de imagen que permitan distinguir entre los distintos ti-pos de adenomas. RM: √ Pequeñas masas hipointensas en T1 pre y postcontraste (no se refuerzan). √ Ocasionalmente isointensas en el estudio precontraste + hiperintensas en el postcontraste. √ Refuerzo en el estudio tardío. √ Abombamiento focal de la superficie de la glándula. √ Depresión focal del suelo selar. √ Desviación del tallo hipofisario. ♦ ADRENOLEUCODISTROFIA. = ENCEFALOMIELITIS ESCLEROSANTE BRONCEADA = Trastorno metabólico hereditario caracterizado por una demielinización progresiva de la sustancia blanca cerebral + insuficiencia suprarrenal. Etiología: Insuficiente oxidación peroxisomal de los ácidos grasos debida a alteración de la función de la lignoceril-coenzima A ligasa con acumulación de cadenas muy largas de ácidos grasos saturados (esteres de colesterol) en las sustancias gris y blanca y en la corteza suprarrenal + testículos. Dx: Análisis de plasma, hematíes, cultivo de fibroblastos de la piel por la presencia de grandes cantidades de ácidos grasos de cadenas muy largas. Modo de incidencia: (a) Recesiva ligada al cromosoma X en niños (frecuente). (b) Autosómica recesiva en neonatos (poco frecuente). Histo: Inclusiones citoplasmáticas PAS + en cerebro, suprarrenales, otros tejidos. Edad: 1ª - 2ª décadas (recesiva ligada al cromosoma X). • Deterioro de la visión (27%), pérdida de audición (50%). • Ataxia. • Palidez del disco óptico. • Insuficiencia suprarrenal (pigmentación aumentada anormal, niveles elevados de ACTH). • Alteración de conducta, trastorno de la atención, deterioro mental, muerte. Localización: El proceso patológico comienza habitualmente en la sustancia blanca central occipital, avanza anteriormente a través de las capsulas interna y externa + centro semioval, progresión centrípeta para afectar la sustancia blanca subcortical, extensión interhemisférica a través del cuerpo calloso, especialmente el esplenio, afectación de la radiación óptica ± sistema auditivo ± tracto piramidal. CT: √ Grandes lesiones simétricas de baja densidad en la sustancia blanca occípitoparietotemporal (80%) que avanzan hacia los lóbulos frontales + cerebelo. √ Delgados bordes curvilíneos / serrados, que se refuerzan, cerca de los márgenes de la lesión. √ Afectación inicial del lóbulo frontal (12%). √ Calcificaciones dentro de las áreas hipodensas (7%). √ Atrofia cerebral en fase tardía (pérdida progresiva de neuronas corticales). RM:

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√ Hipointensidad en T1 en las áreas afectadas (esplenio del cuerpo calloso atrófico e hipointenso. √ Áreas hiperintensas confluentes bilaterales en T2. Pronóstico: Habitualmente fatal varios años después del comienzo de los síntomas. ADRENOMIELONEUROPATÍA. = Forma clínicamente suave con comienzo a edad mas tardía. • Síntoma de demielinización medular + neuropatía periférica. ♦ AGENESIA DEL CUERPO CALLOSO. = DISGENESIA COMPLETA DEL CUERPO CALLOSO = Fracaso en la formación del cuerpo calloso, que se origina a partir de la lámina terminal en la semana 7 - 13, desde donde se extiende el tejido calloso hacia atrás sobre el diencéfalo; habitualmente está desarrollado a las 20 semanas. Incidencia: 0,7 - 5,3%. Histo: Los axones de los hemisferios cerebrales que normalmente deberían continuar a lo largo de las paredes mediales de los ventrículos laterales son los haces de Probst que terminan aleatoriamente en los lóbulos temporales + occipitales. Se asocia a: (a) Alteraciones del SNC (85%): 1. Quiste de Dandy-Walker (11%). 2. Quiste aracnoideo interhemisférico que puede ser continuación del 3er ventrículo y de los ventrículos laterales. 3. Hidrocefalia (30%). 4. Lipoma intracerebral en línea media del cuerpo calloso, frecuentemente rodeado de un borde cálcico (10%). 5. Malformación de Arnold-Chiari II (7%). 6. Encefalocele en línea media. 7. Porencefalia. 8. Holoprosencefalia. 9. Hipertelorismo, síndrome de la hendidura media. (b) Anomalías cardiovasculares, gastrointestinales, genitourinarias (62%). (c) Cariotipo anormal (trisomía 13, 15, 18). • Función cerebral normal en la agenesia aislada. • Deterioro intelectual; epilepsia. √ Ausencia de septo pelúcido + cuerpo calloso + cavum septum pelúcido. √ Los haces longitudinales de Probst producen unos ventrículos laterales con forma de semiluna. √ Colpocefalia (= dilatación de los trígonos + astas occipitales + astas temporales posteriores en la ausencia del esplenio). √ Aspecto en "alas de murciélago" de los ventrículos laterales (= amplia separación de los ventrículos laterales con orientación parasagital paralela en ausencia del cuerpo calloso). √ Astas anteriores convexas lateralmente en el caso de ausencia de la rodilla del cuerpo calloso. √ "Tercer ventrículo a caballo" = Desplazamiento superior del 3er ventrículo, a menudo hasta el nivel de los cuerpos de los ventrículos laterales. √ Cisura interhemisférica anterior colindante al 3er ventrículo elevado ± comunicación (PATOGNOMÓNICO). √ "Quiste interhemisférico" = Colección interhemisférica de LCR como una extensión superior del 3er ventrículo √ Agujeros de Monro elongados. √ Patrón circunvolucional en "sol naciente" = Disgenesia de la circunvolución cingular con

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una orientación radial característica de los surcos cerebrales desde el techo del 3er ventrículo (en los cortes sagitales). √ Ausencia de la convergencia normal de los surcos calcarinos + parietooccipitales. √ Eversión persistente de la circunvolución cingular (rotada inferior + lateralmente), con ausencia en los cortes sagitales medios. √ Formación incompleta del asta de Ammón en el hipocampo. Angio: √ Trayecto posterior errante y recto de las arterias pericallosas (proyección lateral). √ Amplia separación de las arterias pericallosas secundaria a la interposición del 3er ventrículo (proyección anterior). √ Separación de las venas cerebrales internas. √ Pérdida de la forma de U de la vena de Galeno. DDx: (1). Cavum septo pelúcido + cavum vergae prominentes (no deben confundirse con el 3er ventrículo). (2). Quiste aracnoideo en la línea media (supraselar, lámina cuadrigémina), elevando y deformando el 3er ventrículo y produciendo hidrocefalia. AGENESIA PARCIAL DEL CUERPO CALLOSO. = Forma suave de disgenesia callosa (se ve mejor en RM). (a) Solo la rodilla. (b) Rodilla + parte del cuerpo. (c) Rodilla + todo el cuerpo. (d) Rodilla + cuerpo + esplenio (sin pico). ♦ ANENCEFALIA. = Fracaso del cierre del extremo proximal del tubo neural, a las 5,6 semanas de EM.. Incidencia: 1:1.000 nacimientos (3,5:1.000 en Gales del Sur); H:M = 1:4; es el defecto congénito del SNC mas frecuente. Porcentaje de recurrencia: 3 - 4%. Etiología: Multifactorial (genético + ambiental). Path: Ausencia de hemisferios cerebrales + bóveda craneal; ausencia completa / parcial de las estructuras diencefálicas + mesencefálicas; habitualmente están presentes hipófisis + estructuras rombencefálicas. Factores de riesgo: Hx familiar de defectos del tubo neural; embarazo gemelar. Anomalías asociadas: Disrafismo vertebral (17 - 50%), labio / paladar hendido (2%), pie zambo (2%), hernia umbilical, síndrome de la banda amniótica.. √ Ausencia de cráneo por encima de las órbitas. √ ± Masa craneal de partes blandas (= estroma angiomatoso) √ Protusión ocular (aspecto de rana). √ Cuello corto. √ Polihidramnios (40 - 50%) después de la 26 semana de GA (debido al fracaso de la ingestión fetal normal) / oligohidramnios. Pronóstico: Uniformemente fatal a las horas o días de vida; en el 53% parto prematuro; en el 68% al nacimiento. DDx: Microcefalia, acrania, encefalocele, síndrome de la banda amniótica. ♦ ANEURISMAS DEL SNC. Etiología: (a) Congénitos (97%) = "Aneurismas en baya" en el 2% de la población (en el 20% múltiples); asociados a coartación aórtica + riñón poliquistico del adulto. (b) Infecciosos (3%) = Aneurisma micótico.

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(c) Arterioscleróticos: Forma fusiforme. (d) Traumáticos. (e) Neoplásicos. (f) Patología fibromuscular. (g) Colagenopatías. Localización de los aneurismas: A. Por autopsia: (a) Polígono de Willis (80%): Bifurcación de la ACM > ACI en el origen de la AComP > AComA > bifurcación de la ACI en ACA + ACM. (b) Fosa posterior (20%). B. Por angiografía (= aneurismas sintomáticos): AComP (38%) >AComA (36%) > bifurcación de la ACM (21%) > bifurcación de la ACI > punta de la arteria basilar (2,8%). C. Por el riesgo de hemorragia: 1 - 2% por año; AComA (70% de hemorragia), AComP (2º mayor riesgo). LA LOCALIZACIÓN DE LA SANGRE SUGIERE LA ZONA DEL ANEURISMA: A. De acuerdo con la localización de la hemorragia subaracnoidea: 1. Cisterna quiasmática anterior: AComA. 2. Septo pelúcido: AComA. 3. Intraventricular: AComA, ACI, ACM. 4. Cisura de Silvio: ACM, ACI, AComP. 5. Cisterna pericallosa anterior: ACA, AComA. 6. Distribución simétrica en el espacio subaracnoideo: ACA + arteria basilar. B. De acuerdo con la localización del hematoma cerebral. 1. Lóbulo frontal inferomedial: AComA. 2. Lóbulo temporal: ACM. 3. Cuerpo calloso: Arteria pericallosa. C. Hemorragia intraventricular: De aneurismas de la AComA, ACM, arteria pericallosa. ( ATENCIÓN: La sangre puede haber penetrado de forma retrógrada desde una hemorragia subaracnoidea). Tamaño de ruptura: 5 - 15 mm. Pistas sobre el aneurisma que ha sangrado: (a) El aneurisma mayor (87%). (b) Arteria comunicante anterior (70%). (c) Lado contralateral al de los aneurismas visualizados (60%), falta de visualización debida a espasmo. Mnemotecnia: "BISH": El mayor (Biggest). Contorno Irregular. ESpasmo (adyacente). Localización del Hematoma. ANEURISMAS MÚLTIPLES Causas: Aneurismas congénitos (20%), micóticos (22%). Mnemotecnia: "FECAL P": Displasia Fibromuscular. Síndrome de Ehlers-Danlos. Coartación. Malformación Arteriovenosa. Enfermedad renal Poliquística (adulto) ¡ El 35% de los pacientes con un aneurisma en la ACM, tienen otro en el lado contralateral (= aneurismas en espejo)!. TCCC: Frecuencia de detección de los aneurismas de la AComP (40%), AComA / ACM,

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arteria basilar (80%). Pronóstico: (1). Muerte en el 10%, en 24 horas por la hemorragia cerebral concomitante, extensa herniación cerebral, infartos masivos + hemorragia troncoencefálica. (2). Los supervivientes frecuentemente se recuperan completamente en pocos días. (3). Isquemia cerebral + infarto. (4) Recurrencia en 2 semanas (aumento de la mortalidad). Porcentaje de mortalidad quirúrgica: 50% en los aneurismas rotos; 1- 3% en los no rotos. Cx: Hematoma subdural. Aneurisma Gigante. = Aneurisma mayor de 2,5 cm de diámetro, habitualmente presenta efecto masa intracraneal. Incidencia: 25% de todos los aneurismas. Edad: No hay preferencia por edad; H:M = 2:1. Localización (se originan en arterias de la base del cerebro): (a) Fosa media: Segmento cavernoso de la ACI (43%), segmento supraclinoideo de la ACI, bifurcación terminal de la ACI, ACM. (b) Fosa posterior: Punta de la arteria basilar, ACAI, arteria vertebral Placa de cráneo: √ Calcificación curvilínea predominantemente periférica (22%). √ Erosión ósea (44%). √ Modificaciones por presión en la silla turca (18%). TCCC: √ "Signo de la diana" = Luz vascular centralmente opacificada + trombo anular + pared externa fibrosa reforzada. √ Realce simple en anillo (75%) de la pared fibrosa externa con trombosis completa. √ Escaso / ausencia de edema circundante. RM: √ Intensidad de señal mixta (combinación de hemorragia subaguda + crónica, calcificación). Cx: Hemorragia subaracnoidea en < 30%. Aneurisma Micótico. = 3% de todos los aneurismas intracraneales; múltiples en el 20%. Origen: Endocarditis bacteriana subaguda (65%), endocarditis bacteriana aguda (9%), meningitis (9%), tromboflebitis séptica (9%), mixoma. Localización: Distal a la primera bifurcación de los vasos principales (64%); frecuentemente localizados cerca de la superficie cerebral, especialmente en la convexidad. (a) Cisterna supraselar = Polígono de Willis. (b) Cisura de Silvio inferolateral = Trifurcación de la ACM. (c) Rodilla del cuerpo calloso = Origen de la arteria callosomarginal. (d) Techo del 3er ventrículo = Arteria pericallosa. TCSC: √ Rara vez se visualiza el aneurisma, excepto por la evidencia indirecta de un hematoma focal secundario a la rotura. √ Zona de aumento de densidad / calcificación. √ Aumento de densidad en los espacios subaracnoideo, intraventricular, intracerebral (sangre extravasada). √Hipodensidad cerebral difusa / focal (edema / infarto / vasoespasmo). TCCC: √ Intenso refuerzo homogéneo dentro de la masa redondeada / oval contigua a un vaso.

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√ Opacificación incompleta con trombo mural. Cx: Aparición de sangrados recurrentes mas frecuentemente que en los aneurismas congénitos. Aneurisma Carotideo Supraclinoideo. = 38% de los aneurismas intracraneales. Áreas: (a) En el origen de la AComP (65%). (b) En la bifurcación de la ACI (23%). (c) En el origen de la arteria oftálmica (12%), medial a la apófisis clinoides anterior; es muy probable que se transforme en un aneurisma gigante. Presentación: Hemianopsia bitemporal (compresión extrínseca del quiasma). √ Es rara la calcificación (frecuente en los aneurismas ateroscleróticos del seno cavernoso). Aneurisma del Seno Cavernoso. Edad: 20 - 70 años, pico: 5ª - 6ª décadas; H>M. Causa: Tromboflebitis del seno. • Deterioro visual progresivo. • Síndrome del seno cavernoso: Dolor trigeminal, parálisis del nervio oculomotor. Área: Porción extradural de la ACI en el seno cavernoso. √ Erosión de la apófisis clinoides anterior. √ Erosión de la mitad lateral de la silla. √ Erosión de la apófisis clinoides posterior. √ Invasión en la fosa craneal media. √ Agrandamiento de la fisura orbitaria superior. √ Erosión de la punta del peñasco. √ Calcificación del borde (33%). √ Desplazamiento de los delgados márgenes óseos sin esclerosis. Rx: Frecuentemente inoperable; embolización con balón ± oclusión de la arteria nutricia. ♦ ANEURISMA DE LA VENA DE GALENO. = MAV central que drena directamente en la vena de Galeno secundariamente dilatada (aneurisma es una denominación incorrecta). Tipos anatómicos: Tipo 1 = Fístula AV nutrida por ramas arteriales agrandadas que dan lugar a dilatación de la vena de Galeno + seno recto + tórcula de Herófilo. Tipo 2 = Malformación angiomatosa que afecta a los ganglios basales + tálamo ± mesencéfalo que drena en la vena de galeno. Tipo 3 = MAV transicional con ambas características. Vasos nutrientes: (a) Arteria cerebral posterior, arteria coroidea posterior (90%). (b) Arteria cerebral anterior + arteria coroidea anterior. (c) Arteria cerebral media + arterias lenticuloestriadas + talamoperforantes (menos frecuente) Edad de presentación: Detectable in útero < 30 semanas de EG; H:M = 2:1. (a) Patrón neonatal (0 - 1 mes) • Fracaso cardiaco por gasto elevado (36%) debido a shunt masivo. (b) Patrón infantil (1 - 12 meses): • Macrocrania por hidrocefalia. • Epilepsia. (c) Patrón adulto (> 1 año): • Cefaleas ± hemorragia intracraneal.

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• ± Hidrocefalia. • Déficits neurológicos focales (5%) debido al robo sanguíneo a las estructuras vecinas. • Soplo craneal.. Puede asociarse a porencefalia, hidrops no inmune. √ Masa en línea media lisa, posterior al 3er ventrículo improntado. √ Prominente red serpiginosa en los ganglios basales, tálamo, mesencéfalo. √ Dilatación del seno recto + seno trasverso + tórcula de Herófilo. √ Dilatación de los ventrículos laterales + 3º (37%) TCSC: √ Masa redondeada, bien delimitada, homogénea, ligeramente hiperdensa en la región del tracto de salida del 3er ventrículo. √ Hematoma intracerebral hiperdenso (MAV rota). √ Zonas hipodensas focales (cambios isquémicos). √ Calcificación del borde (14%). TCCC: √ Marcado refuerzo homogéneo de estructuras serpentiformes + vena de Galeno + seno recto. ECO-OB: √ Espacio quístico tubular medio con flujo turbulento de alta velocidad demostrable por Doppler color / pulsado. √ Infarto cerebral / leucomalacia (fenómeno de robo con hipoperfusión). √ Cardiomegalia (fracaso cardiaco por gasto elevado). √ Dilatación de las venas de la cabeza + cuello. √ Hidrocefalia (obstrucción del acueducto / alteración posthemorrágica de la absorción de LCR). RM: √ Áreas de vacío de señal. Angio: Necesaria para definir la anatomía vascular para la intervención quirúrgica / endovascular. Cx: Hemorragia subaracnoidea. Rx: Ligadura, excisión, embolización vascular con abordaje transtorcular / transarterial. Pronóstico: Mortalidad global del 56%; mortalidad neonatal del 91%. DDx: Tumor pineal, quiste aracnoideo / coloide / porencefálico. ♦ ANGIOMA VENOSO. = Racimo de venas medulares dilatadas que drenan en una vena dilatada; rara vez sangran. ¡Puede considerarse como una variante normal!. Histo: Canales venosos sin lámina elástica interna, separados por tejido neural gliótico que puede calcificar; probablemente corresponden al sistema venoso fetal persistente. √ Ausencia de vasos arteriales. √ Configuración en "paraguas" =Múltiples pequeñas venas radialmente orientadas en la periferia de la lesión, convergiendo hacia una gran vena única. ¡Se asocia a un aumento de la incidencia de angiomas cavernosos, que pueden sangrar!. DDx: Enfermedad de Sturge-Weber (angiomatosis pial difusa con capilares de tipo venoso). ♦ APOPLEJÍA HIPOFISARIA. Causa: Hemorragia masiva en un adenoma hipofisario (especialmente en pacientes en tratamiento con bromocriptina) / necrosis dramática / infarto súbito de la hipófisis. ¡El 25% de los pacientes con hemorragia hipofisaria pueden presentar una apoplejía!. Síndrome de Sheehan = Infarto postparto de la hipófisis anterior.

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• Intensa cefalea, nauseas, vómitos. • Hipertensión. • Rigidez de cuello. • Defecto súbito en el campo visual, oftalmoplejía. • Obnubilación (frecuente). • Hipopituitarismo (por ejemplo hipotiroidismo secundario). ¡Para producir insuficiencia hipofisaria, el área de destrucción debe ser > del 70%!. TCSC: √ Aumento de densidad ± nivel liquido. RM: √ Señal brillante por la presencia de hemoglobina en T1 con persistencia sobre la hipertintensidad en T2. √ Intensidad de señal intermedia por la deoxihemoglobina en T1 + T2. ♦ ASTROCITOMA. Incidencia: 70 - 75% de todos los tumores intracraneales primarios; el tumor cerebral más frecuente en niños (40 - 50% de todas las neoplasias intracraneales primarias pediátricas). Localización: Hemisferio cerebral (lobar), tálamo, protuberancia, mesencéfalo, puede extenderse a través del cuerpo calloso (incidencia de aparición proporcional a la cantidad de sustancia blanca); no tiene una distribución lobar particular. (a) En adultos: Sustancia blanca central del cerebelo (15 - 30% de todos los gliomas). (b) En niños: Cerebelo (40%) + tronco encefálico (20%), supratentorial (30%). Clasificación histológica (Rubinstein): Grado I: Astrocitoma bien diferenciado. Grado II: Astrocitoma anaplásico. Grado III: Glioblastoma maligno = Glioblastoma multiforme. Astrocitoma Bien Diferenciado = Astrocitoma de Bajo Grado. Incidencia: 9% de todos los tumores intracraneales primarios. Edad: 20 - 40 años; H > M. Path: Benigno, no metastatizante; bordes mal definidos con infiltración de la sustancia blanca + ganglios basales + cortical; AUSENCIA de vascularización / necrosis / hemorragia significativa; la barrera hematoencefálica puede permanecer intacta. Distribución: Proporcional a la cantidad de sustancia blanca. Histo: Aspecto homogéneo, relativamente uniforme con proliferación de astrocitos bien diferenciados, multipolares fibrilares / protoplásmicos; moderado pleomorfismo nuclear + moderada hipercelularidad; mitosis raras. Localización: Fosa posterior en niños, supratentorial en adultos (típicamente lobar). √ Puede dar lugar a un quiste con elevado contenido proteico (raro). TC: √ Lesión habitualmente hipodensa con mínimo efecto masa + SIN edema peritumoral. √ Márgenes tumorales bien delimitados. √ Calcificaciones centrales (frecuentes). √ Refuerzo mínimo / ausente (células endoteliales capilares normales). RM: √ Lesión hipointensa bien definida con escaso efecto masa / edema vasogénico / heterogeneidad en T1. √ Hiperintenso en T2. √ Refuerzo ausente / pequeño con el Gd-DTPA. √ Quiste con contenido hiperintenso respecto al LCR (contenido proteico). √ Área hiperintensa dentro de la masa tumoral (efecto paramagnético de la metahemoglobina).

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Refuerzo inhomogéneo con gadolinio del nódulo tumoral. Angio: √ Mayoritariamente avascular. Pronóstico: Supervivencia postoperatoria de 3 - 10 años; ocasionalmente se convierten en una forma mas maligna varios años después de la presentación. Astrocitoma Anaplásico. Incidencia: 11% de todas las neoplasias intracraneales primarias. Path: Frecuentemente edema vasogénico, AUSENCIA de necrosis / hemorragia. Distribución: Proporcional a la cantidad de sustancia blanca. Histo: Menos bien diferenciado con mayor grado de hipercelularidad + pleomorfismo; astrocitos fibrilares multiplolares / protoplásmicos; frecuentes mitosis + proliferación vascular endotelial. Localización. Típicamente lobar. RM: √ Lesión bien definida hipointensa, ligeramente heterogénea en T1, con edema vasogénico prevalente. √ Hiperintensa en T2. √ ± refuerzo con gadolinio. Pronostico: Supervivencia postoperatoria de 2 años. Astrocitoma Pilocítico = ASTROCITOMA PILOCÍTICO JUVENIL = El subtipo histológico más benigno de los astrocitomas. Histo: Patrón alternante de astrocitos pilocíticos bipolares compactos (en forma de cabello) dispuestos mayoritariamente alrededor de los vasos + astrocitos protoplasmáticos sometidos a degeneración microquística, dispuestos laxamente. Edad: Predominantemente en niños + adultos jóvenes; pico de edad entre el nacimiento y los 9 años; H:M = 1:1. Se asocia a: Neurofibromatosis. Localización: Cerebelo, nervio / quiasma óptico, alrededor del 3er ventrículo. √ Nódulo tumoral mural localizado en la pared del quiste cerebeloso. √ Aspecto lobulado / en pesa a lo largo de la vía óptica. √ Raramente calcifica. √ Micro / macroquistes en la localización cerebelosa. √ Intensidad de señal heterogénamente aumentada en el testudio precoz en T1 con Gd; refuerzo homogéneo en el estudio tardío. Pronóstico: Evoluión clínica relativamente benigna; casi nunca recidiva después de la excisión quirúrgica; NO hay trasformación maligna hacia la forma anaplásica. ♦ ASTROCITOMA CEREBELOSO. El 2º tumor mas frecuente de fosa posterior en niños. Incidencia: 10 - 20% de los tumores encefálicos pediátricos. Histo: Mayoritariamente Grado I. Edad: Niños > adultos; no hay pico específico de edad; M:F = 1:1. Path: (1) Lesión quística con nódulo tumoral ("nódulo mural") en la pared del quiste (50%); (astrocitomas quísticos en la línea media en el 50%, astrocitomas quísticos hemisféricos en el 80%). (2) Masa sólida con centro quístico (= necrótico) (40 - 50%). (3) Tumor sólido sin necrosis (<10%). • Signos cerebelosos: Ataxia truncal, disdiadococinesia. Localización: Se originan en la línea media con extensión hacia el hemisferio cerebeloso

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(30%) > vermis > amígdalas > tronco encefálico. √ Calcificaciones (20%): densas / tenues / reticulares / puntiformes / globulares; mayoritariamente en la variedad sólida. √ Puede dar lugar a una hidrocefalia extrema (bastante grande cuando finalmente se hace sintomática). TC: √ Quiste redondeado / oval con densidad del liquido del quiste > que la del LCR. √ Nódulo mural redondeado / oval / en forma de placa con refuerzo intenso y homogéneo. √ Pared del quiste ligeramente hiperdensa y que no se refuerza (= tejido cerebeloso comprimido) √ Quiste uni / multilocular (= necrosis) con refuerzo irregular de las partes sólidas del tumor. √ Tumor sólido redondeado / oval lobulado apenas bien definido, iso / hipointenso con refuerzo hetro / homogéneo. RM: √ Hipodenso en T1 + hiperintenso en T2. √ Refuerzo de la porción sólida del tumor. Angiografía: √ Avascular. Pronóstico: La trasformación maligna es extraordinariamente rara. - Porcentaje de supervivencia del 40% a los 25 años en el astrocitoma cerebeloso sólido. - Porcentaje de supervivenvia del 90% a los 25 años en el astrocitoma policítico juvenil quístico. DDx del astrocitoma sólido: (1) Meduloblastoma (masa hiperdensa, no calcificada). (2) Ependimoma (4º ventrículo; calcificado 50%). DDx del astrocitoma quístico. (1) Hemangioblastoma (lesión < 5 cm). (2) Quiste aracnoideo. (3) Atrapamiento del 4º ventrículo. (4) Megacisterna magna. (5) Quiste de Dandy-Walker. ♦ ATAXIA-TELANGIECTASIA. = Trastorno autosómico recesivo caracterizado por telangiectasias en piel + manos, ataxia cerebelosa, infecciones sinusales + pulmonares, inmunodeficiencia, propensión a presentar tumores malignos. Incidencia: 1:40.000 nacidos vivos. Path: Degeneración neuronal + atrofia de la cortical cerebelosa (¿por anomalias vasculares?). • Ataxia cerebelosa que comienza al empezar a andar. • Deterioro neurológico progresivo. • Alteraciones oculomotoras, habla disártrica, coreoatetosis, espasmos mioclónicos. • Telangiectasias mucocutáneas: Conjuntiva bulbar, orejas, cuello, cara, paladar, dorso de las manos, fosa antecubital + poplítea. • Infecciones recurrentes senopulmonares bacterinas + víricas. √ Atrofia cortical cerebelosa: Disminución del tamaño del cerebelo, dilatación del 4º ventrículo, mayor prominencia de los surcos cerebelosos. √ Hemorragia cerebelosa (rotura de los vasos telangiectásicos). √ Infarto cerebeloso (embolos desviados a través de malformaciones vasculares pulmonares)

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Cx: (1) Bronquiectasias + fracaso pulmonar (la causa mas frecuente de muerte). (2) Tumores malignos (10 - 15%): Linfoma, leucemia, tumores malignos epiteliales. ♦ CEREBRITIS. = Área focal de inflamación dentro de la sustancia cerebral. TC: √ Área de densidad disminuida ± efecto masa. √ Ausencia de refuerzo (inicialmente) / refuerzo central o parcheado (después). RM: √ Área focal de aumento de intensidad en T2. Cx: Absceso cerebral. ♦ CEFALOCELE. = Defecto mesodérmico en el cráneo + dura con extensión extracraneal de las estructuras intracraneales. ENCEFALOCELE = Herniación del tejido cerebral + meninges + LCR. MENINGOCELE CRANEAL = Solo se hernian las meninges + LCR. Incidencia: 1 - 4:10.000 nacimientos vivos; 5 - 20% de todas las malformaciones craneovertebrales, eje neural predominantemente anormal en fetos abortados con < 20 semanas de EG. Causa: Fracaso del ectodermo superficial para separarse precozmente del neuroectodermo durante el desarrollo embriológico. @ Base del cráneo: (1) Cierre defectuoso del tubo neural (sin mesenquima membranoso no puede desarrollarse el hueso craneal). (2) Fracaso en la unión de los centros de osificación de la base. @ Calota: (1) Indución ósea defectuosa. (2) Erosión ósea por presión por una masa / quiste intracraneal. Asociado en el 60% a: (1) Espina bífida (7 - 30%). (2) Disgenesia del cuerpo calloso. (3) Malformación de Chiari. (4) Malformación de Dandy-Walker. (5) Síndrome de Meckel-Gruber (= encefalocele + microcefalia + riñones poliquísticos + polidactilia). (6) Síndrome de la banda amniótica: Múltiples encefaloceles irregulares, asimétricos. (7) Anomalías cromosómicas en el 44% (trisomía18). • Elevación ocasional de la alfafetoproteína en el líquido amniótico. • Rinorrea de LCR. • Meningitis. Encefalocele Occipital (75%) El encefalocele más frecuente en el hemisterio oeste. Se asocia a : Malformación de Dandy-Walker,malformación de Chiari. • Masa occipital externa. √ Las estructuras supra e infratentoriales están afectadas con igual frecuencia. √ Defecto en el cráneo (visualizado en el 80%). √ Aplanamiento del basioccipucio. √ Ventriculomegalia. √ Signo del limón = Prpresión hacia adentro de los huesos frontales (33%)

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√ Quiste dentro de quiste (ventriculocele = herniación del 4º ventrículo en el cefalocele) √ Ángulo agudo entre la masa + línea cutánea del cuello y occipucio. Pronóstico: Supervivencia del 50% en recien nacidos vivos, retardada en el 74%. DDx: Higroma quístico. Encefalocele Frontoetmoidal (13 - 15%). = Encefalocele sincipital. La variedad más frecuente en el sudesta asiático. Tipos: Nasoetmoidal, nasofrontal, nasoorbitario, interfrontal. Se asocia a: Disrafismo craneofacial en la línea media (disgenesia del cuerpo calloso, lipoma interhemisférico, anomalías de la migración neuronal). • Masa externa cercana al dorso de la nariz, órbitas, frente. • Hipertelorismo. Encefalocele Esfenoidal (10%). = Basal. Edad: Presente al final de la primera década de la vida • Clínicamente oculto. • Masa interna en la cavidad nasal, nasofaringe, boca, porción posterior de la órbita. • Respiración por la boca debido a obstrucción nasofaríngea. • Disminución de la agudeza visual con hipoplasia de los discos ópticos. • Disfunción hipotálamo-hipofisaria. Se asocia a: Agenesia del cuerpo calloso (80%). Tipos: (a) Esfenofaríngeo = A través del cuerpo esfenoidal. (b) Esfenoorbitario = A través de la cisura orbitaria superior. (c) Esfenoetmoidal = A través del esfenoides + etmoides. (d) Trasetmoidal = A través de la lámina cribiforme. (e) Esfenomaxilar = A través del seno maxilar. Encefalocele Parietal (10 - 12%). Se asocia a. Disgenesia del cuerpo calloso, gran quiste interhemisférico. √ Orificio en el hueso esfenoides (visible en la placa submentocvertex) √ Cráneo bífido = Craniosquisis = "Cráneo hendido" (= defecto en el cráneo) = Apertura lisa del hueso cortical con borde esclerótico bién definido. √ Hidrocefalia en el 15 - 80% (por asociación a estanosis del acueducto, malformación de Arnold-Chiari, quiste de Dandy-Walker √ Masa paracraneal expansiva, homogénea, que no se refuerza. √ Manto de tejido cerebral difícil de visualizar en el encefalocele (excepto mediante RM). √ Frecuentemente no se visualiza la comunicación intracraneal. √ Ventriculografía diagnóstica con metrizamida / radionucleidos. √ Microcefalia (20%). √ Polihidramnios. DDx: Artefacto ecográfico en el borde del cráneo, puede ser imposible de distinguir de un mucocele. ♦ CISTICERCOSIS CEREBRAL. La larva del gusano del cerdo (tenia solium) afecta frecuentemente al SNC, músculos, corazón, tejido adiposo. Infección: (1) Ingesta de huevos por la ruta fecal - oral; los embriones penetran en la pared intestinal + diseminan en varias partes del cuerpo. (2) Ingesta de cerdo crudo contaminado que contiene cisticercos; el gisano se desarrolla en la luz intestinal + libera huevos

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Incidencia: Afectación del SNC en hasta un 90%. Localización: Meninges (39%), especialmente en las cisternas basales, parénquima (20%), intraventricular (17%), mixta (23%), intraespinal (1%). A. Fase aguda: (= meningoencefalitis focal). • Epilepsia focal. √ Pequeña lesión focal, única / múltiple que se refuerza; transitorias con desaparición en pocos meses. √ Sustancia blanca difusamente edematosa. √ Pequeños nódulos que se refuerzan homogéneamente, a menudo con extenso edema (DDx: Metástasis sin edema). B. Fase crónica (= involución con subsecuente calcificación + formación de quistes). √ Pequeñas calcificaciones focales (= probablemente larvas muertas); pueden aparecer a los 8 meses - 10 años de la infección aguda, a lo largo de la unión sustancia gris - blanca. √ Áreas quísticas bien definidas, con densidad de LCR sin edema asociado (= larvas vivas). √ Calcificaciones musculares en forma de arroz, raramente visibles. ¡Los quistes incitan al edema después de la muerte de las larvas!. TIPOS RADIOGRÁFICOS: 1. Tipo parenquimatoso: √ Lesiones quísticas solitarias / múltiples de hasta 6 cm de tamaño; terminan como granulomas calcificados (las larvas no meren hasta que está completamente calcificado). √ En niños puede aparecer una forma encefalítica. 2. Tipo meníngeo / racemoso: √ Dilatación ventricular indicativa de proceso inflamatorio meníngeo difuso. √ Lesiones quísticas lucentes en las cisternas basales (= quistes racemosos) con refuerzo variable; habitualmente localizadas en en el ángulo pontocerebeloso / cisterna supraselar. 3. Tipo ventricular: √ Hidrocefalia obstructiva causada por el bloqueo en varias porciones del sistema ventricular por quistes solitarios / múltiples. 4. Tipo mixto (frecuente). ♦ COMPLICACIÓN DE LAS DERIVACIONES VENTRÍCULOPERITONEALES. A. MALFUNCIONAMIENTO DE LA DERIVACIÓN: Causa: Oclusión del catéter por el plexo coroideo / tejido glial, desconexión de los tubos. • Síntomas de aumento de la presión intracraneal. • Abultamiento persistente de la fontanela anterior. • Velocidad de crecimiento de la cabeza excesiva. √ Aumento del tamaño ventricular. √ El shuntograma (mediante escintigrafía / radiografías con contraste) determina la localización de la obstrucción. √ Indicios de edema cerebral a lo largo de la derivación + dentro de los intersticios del centro semioval (en la obstrucción parcial). √ Formación de quistes en la sustancia blanca que rodea al catéter ventricular. B. INFECCIÓN DE LA DERIVACIÓN: Incidencia: 1 - 5%. • Febrícula intermitente. • Anemia, deshidratación, hepatosplenomegalia. • Rigidez de cuello. • Tumefacción + enrojecimiento sobre el trayecto de la derivación.

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• Peritonitis. √ Ventriculitis (= ventrículos agrandados con refuerzo irregular de la pared ± septos). C. COMPLICACIONES ABDOMINALES: 1. Ascitis. 2. Formación de pseudoquistes. 3. Perforación visceral / pared abdominal. 4. Obstrucción intestinal. D. HEMATOMA SUBDURAL: Causa: Drenaje rápido de unos ventrículos marcadamente agrandados. Edad: Habitualmente se ve en niños > 3 años de edad. Pronóstico: Los hematomas pequeños no tienen importancia. E. LESIÓN GRANULOMATOSA: = Rara reacción granulomatosa adyacente al tubo de derivación dentro / cerca del ventrículo. √ Masa que se refuerza irregularmente a lo largo de trayecto del tubo de derivación. F. SÍNDROME DEL VENTRÍCULO HENDIDO: = Síntomas de fracaso de la derivación en ausencia de dilatación ventricular (síndrome mal definido). √ Estudios de imagen normales. ♦ CONTUSIÓN CORTICAL. = Lesión traumática de la superficie cortical del cerebro. Incidencia: El tipo más frecuente de lesión intraaxial primaria; en el 21% de los pacientes con traumatismo encefálico; niños : adultos = 2:1. Path: Necrosis tisular; disrupción capilar, hemorragia petequial seguida de licuefacción + edema tras 4 - 7 días. Mecanismo: Fuerzas lineales de aceleración - deceleración / traumatismo penetrante. 1. Golpe: Impacto directo sobre el encéfalo inmóvil. Localización: Regiones frontal + temporal (a menudo bilateralmente), por debajo de un hematoma subdural agudo. 2. Contragolpe: Impacto del encéfalo en movimiento contra la calota inmóvil. Localización: Lesiones múltiples bilaterales. - Frecuente: A lo largo de las superficies anterior + lateral + inferior del lóbulo frontal, (en las circunvoluciones orbitofrontal, frontal inferior y recta, por encima de la lámina cribiforme, pla-no esfenoidal, ala menor del esfenoides) y lóbulo temporal, (inmediatamente por encima del peñasco / posterior al ala mayor del esfenoides. - Menos frecuente: En los lóbulos parietal + occipital, hemisferios cerebelosos, vermis, amígdalas cerebelosas. • Confusión (deterioro inicial suave). • Disfunción cerebral focal. • Epilepsia, cambios de personalidad. • Déficits neurológicos focales (modificaciones tardías). TC: (solo es sensible a la hemorragia en fase aguda). √ Áreas focales / múltiples (29%) mal definidas, de baja atenuación, con contorno irregular (edema) + entremezcladas con unas pocas áreas de aumento de densidad (hemorragia petequial). √ Tumefacción cerebral difusa sin hemorragia en el periodo postraumático inmediato (frecuente en niños) debido a hiperemia / edema isquémico. √ Cierto grado de refuerzo postcontraste (fugas en los neocapilares). √ Hemorragia isodensa tras 2 - 3 semanas. √ La verdadera extensión de las lesiones se hace más evidente al progresar el edema +

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necrosis celular + efecto masa durante las semanas siguientes. RM: (la mejor modalidad para la detección inicial del edema contusional + describir con precisión la extensión de las lesiones). √ Lesiones hemorrágicas (detectadas en el 50% de todas las contusiones). √ Intensidad inicialmente disminuida (deoxihemoglobina de la hemorragia aguda) rodeada por edema hiperintenso en T2. √ En la fase subaguda: Hiperintensa en T1 + T2 (secundaria a la meta-Hb). √ En la fase crónica, gliosis hiperintensa + hemosiderina hipointensa. √ Lesiones no hemorrágicas: Hipointensas en T1 + hiperintensas en T2. Cx: (1) Encefalomalacia (= cerebro cicatricial). (2) Porencefalia (= formación de una cavidad quística recubierta por encéfalo gliótico y comunicada con los ventrículos / espacio subaracnoideo). (3) Hidrocefalia como consecuencia de adherencias causadas por la sangre subaracnoidea. ♦ CRANEOFARINGIOMA. Incidencia: 4% de todas las neoplasias intracraneales; 15% de los tumores supratentoriales + 50% de los supraselares de la infancia; la masa supraselar mas frecuente. Origen: En restos epiteliales a lo largo de los vestigios del conducto craneofaríngeo (hendidura / bolsa de Rathke, en el lóbulo intermedio de la hipófisis). Path: Tumor benigno originado en el neuroepitelio del conducto craneofaríngeo + epitelio bu-cal primitivo. Histo: Quístico (rico en colesterol) / complejo / sólido. Edad: Desde el nacimiento a la 7ª década; distribución bimodal: pico de edad en la 1ª -2ª décadas (75%) + en la 5ª década (25%); H > M.. • Diabetes insípida (compresión hipofisaria). • Retraso del crecimiento (compresión del hipotálamo). • Hemianopsia bitemporal (compresión del quiasma). • Cefaleas por hidrocefalia (compresión del agujero de Monro / acueducto de Silvio). Localización: (a) Tallo hipofisario / tuber cinereum. (b) Supraselar (20%). (c) Intraselar (10%). (d) Intra y supraselar (70%). Craneofaringioma Ectópico: (e) Suelo de la parte anterior del 3er ventrículo (mas frecuente en adultos). (f) Esfenoides. Placa de cráneo: √ Silla normal (25%). √ Silla agrandada con forma de J con dorso truncado. √ Engrosamiento + aumento de densidad de la lámina dura en el suelo de la silla (10%). √ Extensa destrucción selar (75%). √ Calcificaciones curvilíneas / floculentas / moteadas, osificación laminar; las calcificaciones se ven en jóvenes en el 70 - 80%; en adultos en el 30 - 40%. TC: √ Masa supraselar inhomogéna, multilobulada. √ Lesión sólida (15%) / mixta (30%) / quística (54 - 75%) (aspecto quístico secundario al colesterol, queratina, debris necróticos, con densidad mayor que la del LCR). √ Refuerzo de la lesión sólida; refuerzo periférico de la lesión quística. √ Lesión con margen frecuentemente hiperdenso (calcificación / osificación) en el 70% de

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los tumores en niños + 30 - 50% de los tumores en adultos. √ ± Hidrocefalia obstructiva. √ Extensión a las fosas craneales media > anterior > posterior (25%). RM: (relativamente ineficaz para demostrar las calcificaciones): √ Mayoritariamente hiperintenso, pero también puede ser iso / hipointenso en T1 (variable, secundariamente a la hemorragia / contenido en colesterol, liquido proteínico). √ Marcadamente hiperintensa en T2. √ Refuerzo marginal de los componentes sólidos con Gadolinio. Angio: √ Habitualmente avascular. √ Desplazamiento lateral, elevación, estrechamiento del segmento supraclinoideo de la ACI. √ Desplazamiento posterior de la arteria basilar. DDx: (1) Epidermoide (no se refuerza). (2) Quiste de la hendidura de la bolsa de Rathke (pequeña lesión intraselar). ♦ DERMOIDE CEREBRAL. = Masa pilosebácea recubierta por apéndices cutáneos, originada por la inclusión de células epiteliales + apéndices cutáneos durante el cierre del tubo neural.. Incidencia: 0,1% de todos los tumores del SNC. Path: Lesión ectodérmica + mesodérmica = Epitelio escamoso, células mesodérmicas (folículos pilosos, glándulas sudoríparas + sebáceas). Edad: < 30 años (aparece en adultos secundariamente a su crecimiento lento); M < F. Localización: (a) Canal medular (lo más frecuente): Extra / intramedular en la región lumbosacra. (b) Fosa posterior: Vermis / 4º ventrículo (predilección por la línea media). (c) Posterior a la cisura orbitaria superior, puede asociarse a defecto óseo. • Posibles episodios de meningitis química / bacteriana. √ Masa inhomogénea de pared gruesa con áreas focales de grasa. √ Calcificación / osificación, mural / central (posible). √ Puede haber un trayecto fistuloso hasta la superficie cutánea (seno dérmico) si se localiza en la línea media de la región occipital / nasofrontal. √ Nivel grasa - liquido si el quiste se rompe en los ventrículos, gotas de grasa en el espacio subaracnoideo. √ AUSENCIA de refuerzo. RM: √ Intensidad variable en T1 (hiperintenso con contenido de derivados licueficados del colesterol). √ Acortamiento de los tiempos de relajación T1 + T2. ♦ DISPLASIA FIBROMUSCULAR. = Angiopatía no aterosclerótica, de patogénesis desconocida. Edad: 2/3 > 50 años; H:M = 1:9. Se asocia a: Isquemia cerebral (hasta un 50%), aneurismas intracraneales (hasta un 30%), tumores intracraneales (30%), soplos, traumatismos. Localización: ACI cervical + intracraneal (85%), arteria vertebral (7%), circulación anterior + posterior (8%); bilateral en el 60 - 65%. ¡Afectación simultánea de arterias renales / musculares en el 3%!. Angiografía: √ La longitud del segmento vascular afectado varia entre 0,5 cm a varios cm.

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Tipos: 1. Fibroplasia de la media = Hiperplasia fibromuscular (80%). √ Collar de perlas = Zonas alterantes de ensanchamiento + estrechamiento. √ Estrechamiento tubular. 2. Fibroplasia de la íntima. √ Estrechamiento tubular concéntrico liso (DDx: arteritis de Takayasu, arteritis esclerosante, espasmo vascular, hipoplasia arterial). 3. Hiperplasia subadventicial. 4. Displasia fibromuscular atípica. (¿Variante de la fibroplasia de la íntima?): √ Membrana = Masa lisa / ondulada que afecta solo a una pared del vaso + se proyecta en la luz (DDx: enfermedad ateroclerótica, aneurisma postraumático). Cx: Disección (3%), macroaneurisma. Pronóstico: Tiende a permanecer estable / progresión mínima. Rx: Solo cuando los síntomas progresan. ♦ DISPLASIA SEPTO-ÓPTICA. = SÍNDROME DE DEMORSIER = Rara anomalía congénita en la línea media anterior con: (1) hipoplasia de los nervios ópticos, (2) hipoplasia / ausencia del septo pelúcido. Frecuentemente es considerada como una forma suave de holoprosencefalia lobar. H:M = 1:3. Se asocia a: Esquisencefalia (50%). • Hipopituitarismo hipotalámico (66%): Diabetes insípida (50%), retraso del crecimiento (secreción deficitaria de hormona del crecimiento + hormona estimulante del tiroides). • Disminución de la agudeza visual (hipoplasia de los discos ópticos), nistagmo, ocasionalmente hipertelorismo. • Epilepsia, hipotonía. √ Canales ópticos pequeños. √ Hipoplasia de los nervios ópticos + quiasma + infundíbulo. √ Dilatación de las cisternas quiasmática + supraselar. √ Astas fontales, dilatadas fusionadas anteriormente, cuadradas dorsalmente + afiladas inferiormente. √ Dilatación bulbosa del receso anterior del 3er ventrículo. √ Septo pelúcido hipoplásico / ausente. √ Cuerpo calloso delgado. ♦ EMPIEMA CEREBRAL. Empiema Subdural. 20% de todas las infecciones bacterianas intracraneales. Causas: Sinusitis paranasal, otitis media, osteomielitis de la calota, infección tras craneotomía o colocación de una derivación ventricular, contaminación de un derrame subdural inducido por una meningitis. Localización: Espacio craneal frontal + inferior en estrecha proximidad a los senos paranasales; 80% sobre la convexidad, extendiéndose a la cisura interhemisférica o fosa posterior. √ Zona hipo / isodensa con forma de media luna o lenticular, adyacente a la tabla interna. √ Puede mostrar efecto masa (borramiento de surcos, compresión ventricular, desplazamiento). √ Delgado borde curvilíneo de refuerzo (7 - 10 días después) adyacente al cerebro. √ Severa sinusitis / mastoiditis (puede ser el indicio más significativo). Mortalidad: 30% (emergencia neuroquirúrgica).

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Cx: Trombosis venosa, infarto, epilepsia, hemiparesia, hemianopsia, afasia, absceso cerebral. DDx: Hematoma subdural subagudo / crónico. Empiema Epidural. Las mismas causas que antes. Ausencia de déficits neurológicos (la dura minimiza la presión ejercida sobre el encéfalo). √ Grueso borde reforzado. ♦ ENCEFALITIS. = Termino generalmente reservado para los procesos inflamatorios difusos de etiología viral (herpes simple, encefalitis de California, encefalitis equina del este, encefalitis de San Luis, encefalitis equina del oeste). √ Moderado edema cerebral difuso. √ Pequeños infartos / hemorragias (menos frecuente). Encefalitis por Herpes Simple (EHS). = La causa mas frecuente de meningoencefalitis necrotizante no epidémica en USA. Organismos: VHS tipo I (en adultos); VHS tipo II (en neonatos por infección trasplacentaria). • Confusión, desorientación. • Síndrome viral previo, fiebre, cefalea, epilepsia. Localización: Lóbulo temporal > frontal > parietal, propensión por el sistema límbico (tracto olfatorio, lóbulos temporales, circunvolución cingular, corteza insular); predominantemente unilateral . TC: Su papel principal es identificar la zona a biopsiar. √ Puede ser negativo en los primeros 3 días. √ Áreas bilaterales mal definidas de disminución de la atenuación. √ El putamen respetado forma un borde bien definido cóncavo / recto (DDx: infarto, glioma). √ Compresión de los ventrículos laterales, cisura de Silvio (edema cerebral). √ Refuerzo parcheado periférico / circunvolucional / cisternal (50%), puede persistir durante varios meses. √ Tendencia a la hemorragia + rápida diseminación cerebral. RM: √ Aumento de la intensidad de señal en T2. MN: Agentes: Estudio cerebral estándar (por ejemplo TC-99m DTPA, nunca agentes cerebrales (por ejemplo I-123 iodoanfetamina / Tc-99m HMPAO). El estudio SPECT mejora la sensibilidad. √ Característico aumento de la actividad en los lóbulos temporales en la escintigrafía cerebral (rotura de la barrera hematoencefálica). Dx: Anticuerpos teñidos de fluoresceína / cultivo viral de la biopsia cerebral. Mortalidad: 70%. Rx: Arabinosido de adenina. DDx: Glioma de bajo grado, infarto, absceso. Encefalitis Postinfecciosa. Tras una enfermedadexantematosa / vacunación. Encefalomielitis Aguda Diseminada (EMAD). = Reacción autoinmune contra la sustancia blanca del paciente tras infección / vacunación sarampionosa, paperas, varicela, pertusis, rubéola • Epilepsia + signos neurológicos focales 7 - 14 días después del inicio clínico de la infección vírica.

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Histo: Proceso inflamatorio perivenoso difuso que da lugar a áreas de demielinización. Localización: Sustancia blanca subcortical de ambos hemisferios, asimétricamente. TC: √ Sustancia blanca hipodensa. RM: √ Áreas focales hiperintensas en T2. √ Puede haber refuerzo. Rx: Los corticosteroides producen una mejoría llamativa. Pronóstico: Recuperación completa / cierto daño neurológico permanente (10 - 20%). DDx: Simula esclerosis múltiple (raramente episodios recurrentes como en la esclerosis múltiple). Encefalitis por el Virus de Inmunodeficiencia Humana. Frecuentemente asociado a encefalitis por CMV. Histo: Nódulos microgliales + células gigantes multinucleadas perivasculares, acompañadas de gliosis de la sustancia blanca profunda + gris. √ Atrofia del SNC predominantemente central. √ Enfermedad periventricular simétrica / difusa de la sustancia blanca sin efecto masa (hipodensa en TC, elevada intensidad en T2). ♦ ENFERMEDAD DE ALEXANDER. = LEUCODISTROFIA FIBRINOIDE. Edad: Tan pronto como a las pocas semanas de vida. • Macrocefalia. • Imposibilidad de lograr metas de desarrollo. • Cuadraparesia espástica progresiva. • Fracaso intelectual. Localización: Sustancia blanca frontal extendiéndose gradualmente en dirección posterior en la región parietal + cápsula interna. TC: √ Lesión de baja densidad en la sustancia blanca. √ Refuerzo cerca de la punta del asta frontal. RM: √ Prolongación de los tiempos re relajación T1 + T2. Pronóstico : Muerte en la lactancia, infancia precoz. ♦ ENFERMEDAD DE ALZHEIMER. La mas frecuente de las enfermedades difusas de la sustancia gris con grandes pérdidas celulares en la corteza cerebral + otras áreas. • Pérdida de memoria lentamente progresiva, demencia. √ Aspecto en "nuez cascada" = Agrandamiento simétrico de los surcos en el área superior de la convexidad. √ Modificaciones atróficas focales en la parte medial del lóbulo temporal. √ Halo periventricular liso de hiperintensidad (50%). ♦ ENFERMEDAD DE BINSWANGER. = ENCEFALOPATÍA SUBCORTICAL PROGRESIVA = ENCEFALOPATÍA ARTERIOSCLERÓTICA SUBCORTICAL (EAS). Causa: Arterioesclerosis que afecta a las mal colateralizadas arterias penetrantes distales (arterias perforantes medulares, talamoperforantes, lenticuloestriadas, perforantes pontinas); correlación positiva con hipertensión + edad. Path: Demielinización isquémica / infarto.

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Edad: > 60 años. • Alteraciones psiquiátricas, deterioro intelectual, demencia lentamente progresiva, déficits neurológicos transitorios, epilepsia, espasticidad, síncope. Localización: sustancia blanca periventricular, centro semioval, ganglios basales; están respetadas las fibras en U de la sustancia blanca subcortical + cuerpo calloso. √ Lesiones hipodensas multifocales (periventriculares, centro semioval; fibras en U respetadas). √ Infartos lacunares en los ganglios basales. √ Surcos agrandados + ventrículos laterales dilatados (atrofia cerebral). RM: √ Áreas focales de aumento de intensidad de señal en T2 ("objetos brillantes no identificados") DDx: Leucodistrofia, leucoencefalopatía multifocal progresiva, esclerosis múltiple. ♦ ENFERMEDAD DE CANAVAN. = LEUCODISTROFIA ESPONGIFORME = Rara forma de leucodistrofia autosómica recesiva, más frecuente en Judíos Ashkenazi. Incidencia: < 100 casos publicados Causa: Deficiencia de aspartoacilasa que da lugar a acumulación de ácido N-acetilaspártico en el cerebro, plasma, orina, LCR. Histo: Degeneración espongiforme de la sustancia blanca con hinchazón astrocítica + elongación mitocondrial. Edad: 3 - 6 meses. • Marcada hipotonía. • Megalencefalia progresiva. • Epilepsia. • Imposibilidad de lograr metas motoras. • Espasticidad. • Fracaso intelectual. • Atrofia óptica con ceguera. • Alteración de la deglución. √ Anormalidad difusa simétrica de la sustancia blanca. √ Puede afectar a los ganglios basales. √ Atrofia cortical. TC: √ Baja densidad de la sustancia blanca. RM: Sustancia blanca hipointensa en T1 + hiperintensa en T2. Pronóstico: Muerte en el 2º - 5º año de vida. Dx: (1) Elevación del ácido N-acetilaspártico en orina. (2) Déficit de aspartoacilasa el los fibroblastos cutáneos cultivados. ♦ ENFERMEDAD DE HALLERVORDEN-SPATZ. Raro trastorno metabólico con retención anormal de hierro en los ganglios basales. Edad: 2ª década de la vida. Histo: Hiperpigmentación + destrucción simétrica del globo pálido + sustancia negra. • Alteración progresiva de la marcha + rigidez de miembros. • Lentitud de los movimiento voluntarios, disartria. • Movimientos coreoatetósicos desordenados. • Deterioro mental. TC:

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√ Focos de baja (destrucción tisular) / elevada densidad (calcificación distrófica) en el globo pálido. RM: √ Globo pálido inicialmente hipointenso en T2 (= depósito de hierro). √ Después focos hiperintensos en T2 (= destrucción tisular + gliosis). ♦ ENFERMEDAD DE JACOB-CREUTZFELDT. = Infección transmisible por virus lentos que se desarrolla durante semanas. Histo: Clasificada como una "encefalopatía esponjiforme". • Demencia rápidamente progresiva en pacientes de mediana edad. √ Lesiones hiperdensas en T2, bilaterales, en la cabeza del núcleo caudado + putamen. √ Las lesiones NO se refuerzan con Gadolinio. √ NO hay afectación de la sustancia blanca. ♦ ENFERMEDAD DE MOYAMOYA. = Arteritis cerebral progresivamente obstructiva / oclusiva que afecta a la ACI distal en la bifurcación en sus ramas (2/3 anteriores del polígono de Willis), afectando habitualmente a ambos hemisferios. Etiología: Desconocida. Edad: Predominantemente en niños + adultos jóvenes. Path: Hiperplasia endotelial + fibrosis sin reacción inflamatoria asociada. • Cefalea. • Trastornos de conducta. • Ataque hemiparéticos recurrentes. √ Estenosis / oclusión bilateral de la porción supraclionidea de la carótida interna, que se extiende a las porciones proximales de las arterias cerebrales anterior y media. √ Gran red vascular en los ganglios basales ("humareda") + tronco superior irrigado por la arteria basilar, arterias cerebrales anterior + media (dilatación de las arterias lenticuloestriadas + talamoperforantes). √ Anastomosis entre las arterias meníngeas durales + leptomeníngeas. Cx: Hemorragia subaracnoidea (ocasionalmente). SÍNDROME DE MOYAMOYA. Etiología: Síndromes neurocutáneos, meningitis bacteriana, periarteritis nodosa, traumatismo craneal, tuberculosis, anticonceptivos orales, aterosclerosis, anemia de células falciformes. ♦ ENFERMEDAD DE PELIZAEUS-MERZBACHER. Rara leucodistrofia sudanofílica ligada al cromosoma X (5 tipos con diferentes momentos de comienzo, velocidad de progresión, trasmisión genética). Edad: Periodo neonatal. • Estrafalario nistagmo pendular + sacudidas de la cabeza. • Ataxia cerebelosa. • Desarrollo psicomotor lento. TC: √ Sustancia blanca hipodensa. √ Atrofia progresiva de la sustancia blanca. RM: √ Falta de mielinización (conserva el aspecto del recién nacido). √ Cápsula interna, radiaciones ópticas, corona radiada proximal, hiperintensas en T1. √ Ausencia casi completa de hipointensidades en la región supratentorial en T2. Pronóstico: Muerte en la infancia / adolescencia.

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♦ ENFERMEDAD DE PICK. = Rara forma de demencia presenil similar a la enfermedad de Alzheimer; puede heredarse de modo autosómico dominante; H<M. √ Atrofia cortical focal de los lóbulos frontal anterior + temporal. √ Dilatación de las astas frontales + temporales de los ventrículos laterales. ♦ ENFERMEDAD DE VON HIPPEL-LINDAU. = vHL = ANGIOMATOSIS RETINOCEREBELOSA = Compleja displasia neurocutánea heredable; autosómica dominante, (gen localizado en el cromosoma 3p25-p26) con una penetración del 80 - 100% y una expresividad tardía variable; se agrupa dentro de las facomatosis hereditarias, familiar en el 20%. Edad de comienzo: 2ª - 3ª década: H:M = 1:1. Criterios diagnósticos: (a) > 1 hemangioblastoma en el SNC. (b) 1 Hemangioblastoma + manifestaciones viscerales. (c) 1 manifestación + historia familiar conocida. @ MANIFESTACIONES EN EL SNC: Edad de presentación: 25 - 35 años. • Síntomas cerebelosos: Vértigo, disdiadococinesia, dismetría, signo de Romberg. • Signos de aumento de la presión intracraneal: Cefaleas, vómitos. • Alteraciones de la visión: Inflamación retiniana reactiva con hemorragia + exudado, desprendimiento de retina, glaucoma, cataratas, uveítis, disminución de la agudeza visual, dolor ocular. • Síntomas medulares (raros): Pérdida de sensibilidad, propiocepción alterada. 1. Angiomatosis retiniana = Tumor de Von Hippel (> 45%), la manifestación más precoz de la enfermedad; múltiple en hasta un 66%; bilateral en hasta un 50%. Dx: Oftalmoscopia indirecta + angiografía con fluoresceína. √ Pequeños tumores raramente detectables con los métodos de imagen √ Gruesa densidad retiniana calcificada (hematoma calcificado inducido por el angioma). 2. Hemangioblastomas del SNC = Tumor de Lindau (40%) = La manifestación más frecuentemente observada de la enfermedad de vHL. Edad: 15 - 40 años. Zona: Cerebelo (65%), tronco encefálico (20%), médula espinal (15%); lesiones múltiples en el 10 - 15%. ¡El 4 - 20% de los hemangioblastomas únicos aparecen en la enfermedad de Von Hippel-Lindau!. CT: √ Gran lesión quística con un nódulo mural de 3 - 15 mm (75%) √ Lesión sólida que se refuerza (10%). √ Lesión que se refuerza con múltiples áreas quísticas (15%). √ Intensa tinción tumoral / tinción del nódulo mural. √ AUSENCIA de calcificaciones (DDx: Astrocitoma quístico, calcifica en el 25%). RM (método de elección): √ Componente quístico hipointenso en T1 (ligeramente mas hiperintenso que el LCR debido al contenido proteico), hiperintenso en T2. √ Pequeñas áreas tubulares de vacío de flujo dentro del nódulo mural (= vasos nutrientes y de drenaje agrandados). Intenso refuerzo con el contraste del nódulo mural. √ Lesión sólida ligeramente hipointensa en T1; hiperintensa en T2, intenso refuerzo. Angio:

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√ Intensa tinción del nódulo mural (= fenómeno de la "suegra" = la tinción tumoral comienza precozmente, permanece tardíamente, muy denso) √ Presencia de vasos nutricios. Pronóstico: La causa mas frecuente de morbilidad y mortalidad; frecuente recurrencia tras la excisión. @ RENAL: • Policitemia debido al aumento del nivel de eritropoyetina (En el 15% con hemangioblastoma, en el 10% con carcinoma de células renales). 1. Múltiples quistes corticales (75%), Múltiples + bilaterales (pueden confundirse con enfermedad renal poliquística del adulto). 2. Carcinoma de células renales (20 - 45%). Edad: 20 - 50 años. √ Multicéntrico en el 87%; bilateral en el 10 - 75%, puede originarse en la pared del quiste. √ Sensibilidad: 35% para la angiografía; 37% para el eco; 45% para el TC (debido a la capacidad para distinguir de modo fiable entre CCR quístico , cáncer con quiste, quiste atípico). √ El 50% tienen metástasis en el momento de su descubrimiento. Pronóstico: ¡El CCR es la causa de muerte en el 30 - 50%, siendo la segunda causa de muerte más frecuente!. 3. Adenoma renal. 4. Hemangioma renal. @ Feocromocitoma SUPRARRENAL: En hasta un 10 - 17%, bilateral en hasta un 40%, limitado a ciertas familias. @ EPIDÍDIMO: 1. Cistoadenoma epididimario. @ PÁNCREAS: 1. Cistoadenoma / cistoadenocarcinoma pancreático. 2. Tumor pancreático de células de los islotes. 3. Hemangioblastoma pancreático. 4. Quistes pancreáticos (30%); incidencia en autopsias de hasta el 72%. √ Habitualmente quistes múltiples y multiloculares. @ HÍGADO: 1. Hemangioma hepático. 2. Adenoma. @ OTROS: 1. Paraganglioma. 2. Quistes en prácticamente cualquier órgano: Hígado, bazo, suprarrenal, epidídimo, epiplon, mesenterio, pulmón, hueso. NEOPLASIAS MULTIORGÁNICAS: @ Riñón: Carcinoma de células renales (hasta un 40%). Angioma renal (hasta un 45%). @ Hígado: Adenoma, angioma. @ Páncreas: Cistoadenoma / adenocarcinoma. @ Epidídimo: Adenoma. @ Glándula suprarrenal: Feocromocitoma. QUISTES MULTIORGÁNICOS: (1) Riñón (habitualmente múltiples quistes corticales en el 75 - 100%, en edades tempranas, la manifestación abdominal mas frecuente). (2) Páncreas (9 - 72%, frecuentemente numerosos quistes; segundo órgano abdominal mas frecuentemente afectado). (3) Otros: Hígado, bazo, epiplón /mesenterio, epidídimo, suprarrenales, pulmón, hueso.

Incidencia: Habitualmente en niños. Histo: Agregados benignos de ependimocitos en forma de pseudorosetas perivasculares.50%). ependimoblastoma). • Aumento de la presión intracraneral. pueden tener un patrón papilar (DDx difícil con el papiloma de plexos coroideos). picos de edad a los 5 y 34 años. √ Frecuente expansión a través del agujero de Luschka hacia el ángulo pontocerebeloso (15%) o caudalmente a través del agujero de Magendie hacia la cisterna magna (hasta en el 60%) (CARACTERÍSTICO).40%).8:1.9% de todos las neoplasias primarias del SNC. hipodensidad quística.28 ♦ EPENDIMOMA. Edad: (a) Supratentorial: Cualquier edad (atrio / agujero de Monro). √ Hemorragia intratumoral (10%). = En la mayoría de los casos. ventrículos laterales. √ Márgenes tumorales hipointensos en T1 + T2 en el 64% (depósitos de hemosiderina). Rx: Cirugía (difícil de resecar debido a la adherencia al cerebro circundante) + radioterapia (parcialmente radiosensible) + quimioterapia. Localización: (a) Infratentorial: Suelo del 4º ventrículo (70% de todos los ependimomas intracraneales). TC: √ Masa bien delimitada multilobulada iso / ligeramente hiperdensa en el 4º ventrículo. 63% de los gliomas espinales intramedulares. √ Refuerzo homogéneo del tumor con Gd-DTPA. (b) Fosa posterior: < 10 años. Cx: Diseminación subaracnoidea a través del LCR (raro) (DDx: ependimoma maligno. 3º. supratentorial en el 30%. √ Refuerzo heterogéneo / moderadamente uniforme de las porciones sólidas (80%). En niños: Infratentorial en el 70%. √ Niveles liquido-liquido dentro de los quistes. bien definido de baja atenuación (4º ventrículo distendido y borrado). (b) Supratentorial: Región yustaventricular frontal > parietal > temporoparietal (infrecuentemente intraventricular). √ Pequeñas áreas quísticas en el 15 . 15% de todos los tumores de fosa posterior en niños. √ Frecuentemente crece dentro del parénquima cerebral. extendiéndose hacia la superficie cortical (especialmente en los lóbulos frontal + parietal). Asociado a neurofibromatosis. RM: √ Intensidad de señal baja / intermedia heterogénea en T1. neoplasia benigna de crecimiento lento formada por las células ependimarias maduras que revisten los ventrículos. √ Puede invaginarse dentro de los ventrículos.50% (necrosis central). √ Hidrocefalia comunicante (100%) secundaria a que el exudado proteico elaborado por el tumor atasca las zonas de absorción. DDx del ependimoma cerebeloso: (1) Astrocitoma (hipodenso. . √ Finas calcificaciones punfiormes multifocales (25 . M:F = 0. desplaza el 4º ventrículo de la línea media. √ Invasión directa del tronco encefálico / cerebelo (30 . 5 . √ Insinuación al rededor de los vaso sanguíneos + pares craneales. √ Halo delgado. intramedular). (b) Cono medular (40% de todos los gliomas vertebrales intramedulares).. √ Focos de elevada intensidad de señal en T2 (= áreas necróticas / quistes) + baja intensidad de señal (= calcificación / hemorragia).

√ Erosión ósea con márgenes bien definidos. √ Angiográficamente avascular. Localización: (puede ser intra / extradural). (b) Región supraselar (frecuente).1. = QUISTE EPIDERMOIDE DE INCLUSIÓN Incidencia: 0. triglicéridos) = COLESTEATOMA PRIMARIO / CONGÉNITO. √ Puede rodear íntimamente a los vasos y nervios craneales en vez de desplazarlos (resecabilidad limitada). • Hidrocefalia en los epidermoides supraselares. ♦ EPIDERMOIDE DEL SNC. Path: Tumor "perlado" = Lesión sólida bien definida con una superficie brillante. . Rx: Resección (complicada por las adherencias al cerebro circundante. mientras que si es tardía da lugar a una localización más lateral). nodular. √ En la cisternografía. (3) 4º ventrículo atrapado (No se refuerza con el contraste).29 (2) Meduloblastoma (hiperdenso.20 UH. irregular. √ Escaso efecto masa. • Dolor facial. haciéndose sintomático en la vida adulta H:M = 1:1. siembra + implantación en el LCR). el tumor se expande lentamente durante décadas por descamación continuada del revestimiento. (c) Cisternas perimesencefálicas.2 . (d) En los ventrículos.60 años.5ª décadas.8% de todas las neoplasias intracraneales. los debris que continuamente se descaman pueden ser muy proteinaceos (queratina) o pueden contener grandes cantidades de lípidos (cristales de colesterol. • Neuropatía craneal por epidermoides del ángulo pontocerebeloso. ausencia de edema / hidrocefalia. RM: √ Aspecto laminado en piel de cebolla (aposición en capas del material descamado). √ Calcificación (1%). √ NO se refuerza. TC: √ Típicamente masa redondeada. revestida por epitelio escamoso estratificado. √ Intensidad de señal similar a la del LCR: Lesión heterogéneamente hipodensa en T1 + hiperintensa en T2 √ Rara vez hiperintenso en T1 debido a la presencia de triglicéridos + ácidos grasos poliinsaturados. lobulada con densidad entre la del agua y . Edad: 10 . derrame del contenido del quiste con meningitis química. pico de edad en la 4ª . • Meningitis química (secundaria a la fuga del contenido tumoral en el espacio subaracnoideo) en los epidermoides de fosa media. √ Lesión blanda que se conforma y amolda alrededor de la superficie cerebral. superficie papilar / frondosa. es el tumor intracraneal congénito más frecuente. (a) Ángulo pontocerebeloso (lo mas frecuente). √ Puede asociarse a trayecto de seno dérmico localizado en la línea media de la región occipital / nasofrontal. Etiología: Lesión ectodérmica = Inclusión de elementos epiteliales de la bolsa parafaríngea de Rathke / células pluripotenciales durante el cierre del surco neural en la 5ª semana de vida fetal (la inclusión precoz da lugar a lesiones en la línea media. (e) Bóveda craneal. calcificaciones solo en el 10%).

CT: √ Estudio normal (18%).60:100. H:M = 1:2. √ Lesiones periventriculares (cerca de los atrios) multifocales. alteraciones sensoriales recurrentes. (5) ausencia de afectación de la vejiga. √ Regiones de baja atenuación en ambos hemisferios sin simetría. • Banderas rojas de Rudick (sugieren diagnósticos distintos a la EM): (1) Ausencia de alteraciones oculares. quiasma. √ Atrofia cerebral inespecífica (45%): Ventrículos dilatados. . (a) TCSC: Isodensas / lucentes. puede requerir doble dosis de contraste. las fibras subcorticales en U no están respetadas. • Criterios de Schumacher: (1) Disfunción del SNC. (b) Fase crónica: La pérdida de oligodendrocitos (= pérdida de vaina de mielina) + astrocitosis reactiva (gliosis) con conservación de los axones (axones desnudos) da lugar a una cicatriz (= placa en la sustancia blanca). evolución fulminante. no confluentes con márgenes bien delimitados (la localización no siempre se corresponde bien con los síntomas). afectación simétrica de los hemisferios cerebrales. (5) lenta progresión escalonada de signos + síntomas. • Demencia. (2) ausencia de remisión clínica. pedúnculos cerebelosos. √ Lesiones ovoideas (86%) orientadas con su eje mayor perpendicular al eje anteroposterior del cráneo (debido a la demielinización perivenosa.50) años. (3) afectación predominante de la sustancia blanca. caracterizada por una evolución recidivante + remitente. se describen anatomopatológicamente como "dedos de Datson"). (2) afectación de dos / mas partes del SNC. (6) ausencia de alteraciones en el LCR. Esporádica. nauseas. ataxia. finalmente desaparición / cicatriz permanente. √ Lesiones habitualmente sin efecto masa / edema a menos que sean agudas. (3) enfermedad totalmente local.000 .30 ♦ ESCLEROSIS DIFUSA.25 mm (mayoritariamente entre 5 y 10 mm. Histo: (a) Fase aguda: Inflamación periventricular que contiene monocitos + linfocitos en las uniones de las venas piales. Pico de edad: 25 . tracto óptico. (6) comienzo a los 10 . @ Cerebro: Localización: Localización periventricular subependimaria (a lo largo de los aspectos laterales de los atrios + astas occipitales). Prevalencia: 6:100. cuerpo calloso. (4) dos o más episodios de duración > 24 horas en menos de 1 mes. nervios ópticos. tronco encefálico (aspecto ventrolateral de la protuberancia en la salida del 5º par craneal). vértigos. mayor incidencia con historia familiar positiva). = Forma mas frecuente de enfermedad demielinizante inflamatoria crónica de etiología desconocida que disminuye el contenido lipidico y el volumen cerebral. √ Tamaño de la lesión: 1 .000 (mayor frecuencia en latitudes geográficas mas altas. (b) TCCC: Refuerzo transitorio durante la fase aguda (demielinización activa) durante casi 2 semanas.30 (rango 20 . surcos agrandados. (4) ausencia de alteraciones sensoriales. sordera. centro semioval. ♦ ESCLEROSIS MÚLTIPLE. cerebelo. adultos jóvenes.50 años de edad. • Cefaleas. diplopia. corona radiada. cápsula interna. • Debilidad.

frecuentemente el primer signo + el mas frecuente de esclerosis tuberosa. caracterizada por la triada consistente en: (1) Adenoma sebáceo (30%). linfoma. Mnemotecnia: zits. migraña. Zona: Afectación excéntrica de los elementos dorsales + laterales colindantes al espacio subaracnoideo. √ Múltiples nódulos subependimarios con aspecto de "gotas de cera" revistiendo los . Hamartomas Subependimarios. fits. = ENFERMEDAD DE BOURNEVILLE = EPIPLOIA = Desorden neuroectodérmico autosómico dominante con baja penetración ( frecuentes saltos generacionales). Frecuencia: 1: 150.80%.90%). glioma multifocal. √ EM aguda tumefactiva = Tumefacción medular + refuerzo. DDx: (1) Tumor medular (seguimiento en 6 semanas sin disminuir el tamaño de la lesión). en la lámina del surco talamicoestriado inmediatamente posterior al agujero de Monro (lo más frecuente). (2) Epilepsia (80%). ♦ ESCLEROSIS TUBEROSA.2º año. neurofibromatosis. lupus eritematoso sistémico. sarcoidosis. moderado a severo (2/3). (2) Mielitis trasversa. no infratentoriales). lesiones < 5 mm. vasculitis de SNC. (3) Retraso mental (70%). contusiones. @ AFECTACIÓN DEL SNC: • Epilepsia mioclónica (80 . tuberculosis. nitwist. observado en adultos. frecuente si la epilepsia comienza antes de los 5 años de edad. √ Refuerzo con Gadolinio de las lesiones en T1 (hasta 8 semanas después de la demielinización aguda con rotura de la barrera hematoencefálica). esporádica en el 50 . • Retraso mental (50 .000 nacidos vivos. DDx: (1) Patología isquémica de la sustancia blanca (pacientes > 50 años de edad. con comienzo en el 1er . 1. √ Placas atróficas orientadas a lo largo del eje de la médula. hipointensas en T1. cisticercosis. Localización: A lo largo de la superficie ventricular del núcleo caudado. panencefalitis esclerosante subaguda (lesiones de antigüedad similar) (3) SIDA. (2) Encefalomielitis aguda diseminada. metástasis.31 RM (procedimiento de elección.. menor incidencia en negros. disminuyendo de frecuencia con la edad. progresivo. Rx: Esteroides (incitan una rápida disminución del tamaño de las lesiones + pérdida de refuerzo). lesión por radiación. 75% mueren a los 20 años. @ Columna: El proceso demielinizante más frecuente en la médula espinal. Pronóstico: 30 % mueren a los 5 años.82%): Suave a moderado (1/3). √ Lesiones bajo la superficie del cuerpo calloso (cortes sagitales CARACTERÍSTICOS). a lo largo de las astas frontales + temporales o 3er + 4º ventrículo (menos frecuentemente). de tamaño variable con elevada intensidad de señal en T2 + densidad protónica (= la pérdida de mielina hidrópica produce aumento del contenido de agua). especificidad del 95%): √ Discretos focos bien delimitados. Localización: Predilección por la región cervical.

MAV calcificada (atrofia difusa. Cx: Degeneración a astrocitoma de alto grado.15%. Edad: Se descubren por primera vez a la edad de 3 . √ Frecuente extensión al asta frontal / cuerpo del ventrículo lateral. 4. atrofia cerebral. Astrocitoma de Células Gigantes. H:M = 1:1. √ Calcificación de todo / parte del nódulo. Frecuencia: Múltiples (75%). TC: √ Regiones hipodensas bien definidas en la sustancia blanca cerebral sin refuerzo. RM: √ Tiempos de relajación similares a los de la sustancia blanca (si no están calcificados).6 años. √ Lesión redondeada. iso / hipointensos en T1 (gliosis fibrilar / demielinización). asociada a agenesia del cuerpo calloso. √ Hidrocefalia (obstrucción en el agujero de Monro). bien delimitada. isodensa. RM: √ Tenue región hipointensa en T1 + hipertensa bien definida en T2. RM: √ Nódulos subpendimarios.32 ventrículos laterales √ Calcificaciones que aumentan con la edad (hasta un 88%). 3. √ Lesiones encefálicas de mielinización anormal. hipo / isodensa en la región del agujero de Monro. Incidencia: 5 . no focal). (2) Calcificación de los ganglios basales en el hipoparatiroidismo / enfermedad de Fhar (localización). con frecuentes calcificaciones (si > 2 años de edad) = Hamartomas. DDx de las lesiones del SNC: (1) Infección intrauterina por toxoplasma / CMV (lesiones más pequeñas.90%) = Nódulos en forma de verruga de color rojo parduzco y de tamaño medio 4 mm con distribución bimalar ("erupción en mariposa"). Islotes Heterotópicos en la sustancia blanca. historia familiar en el 30%. √ Tubers corticales calcificados (en el 15% con < 1 año de edad. @ AFECTACIÓN CUTÁNEA: • Adenoma sebáceo (80 . en el 50% a los 10 años de edad). √ Masa que se refuerza uniformemente. √ Refuerzo mínimo / ausente. isointensos con la sustancia blanca. √ Hipo / isointensa en T1 + hiperintensa en T2. bilaterales (30%). malformación de Chiari. √ Múltiples nódulos de elevada intensidad de señal en T2. microcefalia). Tubers (56%) = HAMARTOMAS CORTICALES. Histo: Racimos de células gliales atípicas rodeadas de células gigantes. que protruyen en los ventrículos laterales. (3) Sturge-Weber. hipodensas no calcificadas con circunvoluciones corticales amplias. 2. = Gran nódulo subependimario localizado cerca del agujero de Monro. Path: Pequeños hamartomas de elementos neurales con hiperplasia de vasos sanguíneos . (4) Sustancia gris heterotópica (a lo largo de la pared ventricular medial. Histo: Agrupamiento de células neuronales extrañas y gigantescas asociadas a gliosis + áreas de demielinización. con tendencia a agrandarse y crecer dentro del ventrículo.

@ AFECTACIÓN ÓSEA: √ Manchas escleróticas en la calota (45%) = Islotes óseos. √ Quilotótax. √ Cambios quísticos en el parénquima pulmonar. huesos largos. 1. . ♦ ESQUISENCEFALIA. • Hipertensión. √ Engrosamiento del diploe (tratamiento con fentoina de larga duración). @ AFECTACIÓN RENAL: • Fracaso renal en casos severos (5%). Path: Displasia vascular con anormalidades en la íntima + media de las grandas arterias musculares + musculoelásticas. √ Quistes óseos con reacción perióstica ondulante en las falanges distales (lo mas frecuente). @ AFECTACIÓN CARDIACA: • Cardiomiopatía congénita. frecuentemente múltiples + habitualmente en ambos ojos. @ AFECTACIÓN VASCULAR (rara) √ Aneurismas arteriales torácicos + abdominales. Angiomiolipoma (38%): Habitualmente múltiple + bilateral. neurofibromatosis). que se extienden desde el espacio subaracnoideo hasta el subepéndimo de los ventrículos. √ Islotes óseos en pelvis. √ Cor pulmonale. • Fibromas ungueales (15 . = PORENCEFALIA AGENÉTICA = PORENCEFALIA VERDADERA = Hendiduras parenquimatosas revestidas de sustancia gris. √ Pequeñas calcificaciones en la región de la cabeza del nervio óptico √ Glioma del nervio óptico. √ Engrosamiento perióstico de los huesos largos. @ AFECTACIÓN RETINIANA: • Facoma (> 50%) = Hamartoma retiniano blanquecino con forma de disco = Proliferación astrocitaria en / cerca del disco óptico. • Manchas café con leche: Incidencia similar a la de la población general. metatarsianos (DDx: sarcoidosis.33 = Angiofibromas. simulando la enfermedad poliquística del adulto (15%). Quistes múltiples de tamaño variable en la cortical + médula. vértebras. localización interdigital + lumbar. √ Rabdomioma subendocárdico circunscrito / difuso (5%). metacarpianos. √ Neumotórax espontáneo (50%). que afectan al diploe + tabla interna. • Manchas en hoja de fresno = Máculas hipopigmentadas con forma de hoja de fresno / menta (manifestación precoz en la infancia). localización frontal + parietal.50%): Sub / periungeales con erosión del copete distal. riesgo de hemorragia espontánea (subcapsular / perirrenal). • Manchas cutáneas ásperas (80%) = "Piel de cerdo" = "Piel de naranja" = Manchas de hiperplasia fibrosa. Path Quistes recubiertos por epitelio columnar con focos de hiperplasia que se proyectan dentro de la luz del quiste 3. @ AFECTACIÓN PULMONAR (1%): √ Fibrosis intersticial en campos pulmonares inferiores + patrón nodular miliar que puede progresar hasta el pulmón en panal (linfangioleiomiomatosis = proliferación de músculo liso alrededor de los vasos sanguíneos). 2. Carcinoma de células renales (3%). bilateral en el 40%.

Tipos: (a) Hendidura con labios fusionados (puede pasarse por alto en los cortes paralelos al plano de la hendidura). virus de la gripe) o hemorragia intracraneal = Destrucción del revestimiento ependimario del acueducto con marcada gliosis fibrilar adyacente. uni / Bilateral (mayoritariamente).4. √ Agrandamiento de los ventrículos laterales + 3º con 4º ventrículo de tamaño normal (el 4º . fácilmente distinguible con RM). • Epilepsia. Etiología: (a) Postinflamatoria (50%): Secundaria a infección perinatal (toxoplasmosis. meningioma. que se extiende a través del todo el hemisferio (PATOGNOMÓNICO).90%). Puede asociarse a otras anomalías congénitas (16%): Deformidades de los pulgares. frecuentemente simétricos. (3) Tumor quístico. sífilis. (2) Quiste aracnoideo. tetraplejía espástica. (b) Desarrollo: Acueducto en horquilla (= llamativa ramificación del acueducto en canales) / estrechamiento / septo trasverso (herencia recesiva ligada al cromosoma X en el 25% de los varones). Incidencia: 0. Momento de la lesión: Antes de la formación de los hemisferios. CMV. √ Quistes intracraneales bilaterales. √ El LCR rellena la hendidura desde el ventrículo lateral al espacio subaracnoideo. sustancia gris heterotópica. • Posible retraso mental. frecuencia de recurrencia en hermanos de 1 . = Reducción focal en el tamaño del acueducto a nivel de los tubérculos cuadrigéminos superiores / surco intercolicular (rango normal de 0. astrocitoma tectal (puede pasarse por alto en el TC rutinario. habitualmente alrededor de la cisura de Silvio.5 .34 Causa: Fracaso segmentario de la migración celular para formar la corteza cerebral / isquemia vascular de la porción de la matriz germinativa.000 nacimientos. Pronóstico: Severo deterioro intelectual. √ Ausencia de cuerpo calloso + cavum septo pelúcido (80 .1. √ Polimicrogiria / paquigiria de la corteza adyacente a la hendidura. Frecuentemente se asocia a micropoligiria. √ Hendidura que atraviesa completamente el hemisferio con márgenes irregulares √ Revestimiento de la hendidura de sustancia gris. en la distribución de la arteria cerebral media. ceguera. √ Paredes aposicionadas obliterando el espacio de LCR (b) Hendidura con labios separados.8 mm2). (c) Neoplásica (extremadamente rara): Pinealoma. • Posible ceguera (hipoplasia de nervio óptico en el 33%) Localización: Habitualmente cerca de las circunvoluciones pre y postcentral.43%). microcefalia. DDx: (1) Pseudoporencefalia = Porencefalia adquirida = Destrucción parenquimatosa focal secundaria a lesión vascular / infecciosa / traumática (casi siempre unilateral).5% H:M = 2:1. paperas. es la causa mas frecuente de hidrocefalia congénita (20 .1:1.2 . Embriología: El acueducto se desarrolla alrededor de la sexta semana de gestación + disminuye de tamaño hasta el nacimiento debido a la presión por el crecimiento de las estructuras mesencefálicas adyacentes. ♦ ESTENOSIS DEL ACUEDUCTO. • Retraso del desarrollo suave / moderado. √ Amplia separación de los ventrículos laterales + cuadratura de los lóbulos frontales. √ Dilatación asimétrica de los ventrículos laterales con desviación de la línea media.

30%. √ Raramente calcificaciones psamomatosas dentro del tumor. • Masa pulsátil + soplo / thrill. isointensa con la sustancia gris. (c) Fístula carotidea externa (rara). Causa: (1) Laceración vascular (retraso entre el traumatismo + manifestación clínica debido a la lisis tardía del hematoma que rodea la laceración). bien definida. da lugar al agrandamiento + elongación de las venas de drenaje. • Síndrome de Parinaud = Parálisis de la mirada hacia arriba (compresión del tectum mesencefálico. Incidencia: El mas frecuente tumor pineal ( > 50% de todos los tumores pineales). (b) Fístula de una arteria vertebral. tálamo. relativamente homogénea. . H:M = 10:1. = Comunicación anormal entre arteria y vena que da lugar a una tremenda cantidad de flujo debido al elevado gradiente de presión. √ Puede infiltrar la placa cuadrigémina / tálamo TC: √ Masa infiltrativa homogénea de densidad variable (atenuación similar a la de la sustancia blanca). Edad: 10 . La NO existencia de cápsula facilita la invasión. neurofibromatosis. pero presencia de calcificación pineal en el 100% (40% en la población normal). región supraselar (20%). √ Desplazamiento de la glándula pineal calcificada. √ Masa hipointensa en T2 (ocasionalmente). ♦ GERMINOMA PINEAL. "Pinealoma" = Denominación incorrecta para referirse a cualquier masa pineal = Neoplasia maligna de células germinales primitivas. (3) Fístula congénita. ganglios basales. Puede asociarse a: Pinealoma ectópico = Foco secundario en la porción inferior del 3er ventrículo. Localización de os germinomas: Glándula pineal (80%). Histo: Similar al seminoma testicular + disgerminoma ovárico. √ Refuerzo uniforme moderado / intenso. RM: √ Masa redondeada / lobular. √ Hidrocefalia /compresión del acueducto de Silvio).35 ventrículo puede ser normal en la hidrocefalia comunicante) Pronóstico: Muerte en el 11 .25 años. ♦ FÍSTULA ARTERIOVENOSA. síndrome de Ehlers-Danlos. • Frecuente pubertad precoz en niños < 10 años de edad. √ Lesión bien definida limitada a la glándula pineal. • ± Síntomas / déficits neurológicos (debido a robo arterial) Localización: (a) Fístula carótida-seno cavernoso (la más frecuente). (2) Angiodisplasia: Enfermedad fibromuscular. = DISGERMINOMA = PINEALOMA = TERATOMA ATÍPICO (denominaciones anteriores incorrectas). √ Intenso refuerzo con Gd-DTPA.

♦ GLIOBLASTOMA MULTIFORME. cisternas.36 Cx: Extensión metástásica a través del LCR (frecuente). √ El estudio en T1 + Gd-DTPA individualiza los nódulos tumorales del edema circundante. √ Porciones iso / hiperdensas (hemorragia) en el 5%. Rx: Combinación de radio (muy radiosensible) + quimioterapia (adriamicina. frecuente en el cuerpo calloso (glioma en "mariposa"). Path: Aspecto mulltilobulado. respeto relativo de los ganglios basales + sustancia gris. región cuadrigémina. frecuentemente hemorrágico + necrótico con formación de quiste (el tumor supera el aporte sanguíneo). (c) Patrón anular (ocasionalmente masas que se refuerzan dentro del anillo). frecuentemente astrocitos pleomórficos extravagantes / multipolares indiferenciados. cisplatino. aracnoides y dura (simulando un meningioma).55 años. redondeado. Incidencia: El más común de los tumores cerebrales primarios. raramente en cerebelo. 50% de todos los tumores intracraneales. (b) Refuerzo no homogéneo. los gliomas frontales + temporales tienden a invadir los ganglios basales. el tumor habitualmente se extiende mas allá de los bordes del refuerzo. invasivo en profundidad. atraviesa la línea media = Glioma en "mariposa" (pista: invasión del septo pelúcido). RM: √ Lesión mal definida con cierto efecto masa / edema vasogénico / heterogeneidad. √ Raramente calcifica (si coexiste con glioma de bajo grado / tras radio o quimioterapia). para el diagnóstico anatomopatológico es esencial la necrosis tumoral (CARACTERÍSTICO). √ Casi siempre refuerzo anular de grosor variable: Multifestoneado ("guirnalda". protuberancia.5%. H:M = 3:2. pueden invadir la pía. pueden alcanzar la superficie subependimaria de los ventrículos (revestimiento subependimario). puede verse rodeando los ventrículos (extensión subependimaria). pico de incidencia 5 . Localización: Sustancia blanca de los lóbulos frontal > temporal. TCCC:/ Patrón de refuerzo: Refuerzo con el contraste debido a la rotura de la barrera hematoencefálica / neovascularización / áreas de necrosis.. √ Depósitos de hemosiderina (estudios con eco de gradiente). oval. Histo: Histológicamente maligno con elevada celularidad. (d) lesión de baja densidad con nivel contraste-liquido (fuga de contraste). √ Hemorragia (hipointensidad en T2 y T2*. TCSC: √ Masa inhomogénea de baja densidad con forma irregular + márgenes mal definidos (tumor sólido hipodenso / necrosis cavitaria / tumor quístico / edema peritumoral). Pronóstico: Supervivencia del 75% tras radioterapia aislada. multifocal en el 2 . ausencia de cápsula. Extensión: Sigue los tractos de sustancia blanca hacia el cuerpo calloso (36%). parénquima cerebral. necrosis central y formación de quistes. El más maligno de todos los gliomas / astrocitomas. ciclofosfamida). (a) Refuerzo homogéneo difuso. frecuentemente edema vasogénico bastante extenso entremezclado con la neoplasia infiltrante. habituales mitosis + llamativa proliferación vascular endotelial. √ Nivel sedimentario secundario a debris celulares / hemorragia / acumulación de material de contraste en los tumores quísticos. Edad: Todas las edades. tálamo. √ Compresión + desplazamiento de ventrículos. Angio: . es consecuencia de una severa anaplasia en un Astrocitoma Grado I / II preexistente.

12 . H:M = 1:1.30%de los tumores cerebrales infratentoriales.2 años. 4. FRECUENCIA DE LOS GLIOMAS INTRACRANEALES: Glioblastoma multiforme: 51%. Crecimiento a lo largo de los tractos de sustancia blanca.37 √ Neovascularización + drenaje venoso precoz. Astroblastoma: 2%. Patrón de crecimiento: (a) Infiltración difusa del tronco con expansión simétrica + extensión craneocaudal en el bulbo / tálamo + extensión al cerebelo. Astrocitos: Astrocitoma. √ Lesión avascular. Ependimoma: 6%. prepontina. tendencia a incrementar de grado con el tiempo. puede ser multifocal. nistagmus. 2. Plexo coroideo: Papiloma del plexo coroideo. Gliomas mixtos: 3%. . frecuentemente unilateral en la unión bulboprotuberancial. Incidencia: 1%. 5. Los gliomas bulbares + mesencefálicos son más benignos que los pontinos. Epéndimo: Ependimoma. Localización: Protuberancia > mesencéfalo > bulbo. Edad: En niños + adultos jóvenes. • Hemiparesia contralateral. √ Compresión de las cisternas pontinas + interpeduncular (en la herniación trastentorial ascendente). Refuerzo con el contraste: Aumenta proporcionalmente al grado de anaplasia. Meduloblastos: Meduloblastoma (TNEP = tumor neuroectodérmico primitivo). Espongioblastoma polar: 3%. • Parálisis progresiva de múltiples pares craneales ipsilaterales. Oligodendrocitos: Oligodendroglioma. 3. Astrocitoma: 25%. cisterna magna). (b) Crecimiento focalmente exofítico en las cisternas adyacentes (cerebelopontina. Disminución de la intensidad del refuerzo con el tratamiento esteroideo Glioma Troncoencefálico. • Eventualmente insuficiencia respiratoria. Oligodendroglioma: 6%. Histo: Habitualmente astrocitoma anaplásico / glioblastoma multiforme con infiltración a lo largo de los tractos fibrosos. √ Tronco expandido asimétricamente. ♦ GLIOMA.13 años. CÉLULAS DE ORIGEN: 1. √ Aplanamiento + desplazamiento posterior del 4º ventrículo + acueducto de Silvio. Pronóstico: Supervivencia postoperatoria de 1 . TEP: √ Aumento del porcentaje de utilización de la glucosa. • Disfunción cerebelosa: Ataxia. • Se manifiesta clínicamente antes de que produzca obstrucción ventricular. 20 . √ Ensanchamiento paradójico de la cisterna del ángulo pontocerebeloso en la extensión tumoral a dicho ángulo. pico de edad 3 .15% de todos los tumores cerebrales pediátricos.

Se asocia a: Enfermedad de von Recklinghausen (20 . tuberculoma. • Retraso del neurodesarrollo. • Disminución de la agudeza visual (50%) con atrofia óptica. Histo: Colección heterotópica de neuronas. palidez. √ Refuerzo ausente / mínimo / parcheado (50%). Pronóstico: Porcentaje de supervivencia a los 5 años del 10 . calcificaciones. √ Refuerzo anular en los tumores quísticos / necróticos (más agresivos).30%. • Pubertad precoz isosexual (debido a la secreción de LRH). = HAMARTOMA DE TUBER CINEREUM = Rara malformación congénita compuesta por tejido neuronal normal originado del hipotálamo posterior en la región del tuber cinereum. astrocitos. TC: √ Masa iso / hipodensa de márgenes mal definidos. √ Hidrocefalia obstructiva. los gliomas hipotalámicos invaden el quiasma. √ Desplazamiento posterior de la vena cerebelosa precentral. Angio: √ Desplazamiento anterior de la arteria basilar + vena pontomesencefálica anterior. infarto. √ Masa supraselar hipodensa. hiperactividad. Localización: Cuerpos mamilares / tuber cinereum del tálamo. DDx: Encefalitis focal. lobulada con refuerzo denso. √ ± Focos hiperdensos (hemorragia). √ Refuerzo llamativo de las lesiones exofíticas. RM (mejor evaluación en los casos sutiles): √ Hipointenso en T1 + hiperintenso en T2. inhabitualmente despiertos. Punto de origen frecuentemente indeterminado. • Niño obeso. hacen que la lesión sea inhomogénea.38 √ Desplazamiento anterior paradójico del 4º ventrículo en la extensión tumoral a la cisterna magna. metástasis. necrosis. • Síndrome diencefálico (en hasta un 20%): Llamativa emanciación. H >M. Glioma Hipotalámico / Quisma óptico. Rx: Radioterapia. euforia. √ Desplazamiento posterior de los segmentos bulbar posterior + supraamigdalino de la ACPI. • Epilepsia gelastica. los gliomas quiasmáticos invaden el hipotálamo. √ Rara hidrocefalia (debido a la sintomatología precoz). Edad: < 2 años de edad. hematoma en resolución. √ Hipointensa en T1 + hiperintensa en T2. malformación vascular. . √ Desplazamiento lateral del segmento bulbar lateral de la ACPI. hiperactividad. linfoma. DDx: Hamartoma hipotalámico. raramente en el propio hipotálamo. células oligodendrogliales (recuerda cercanamente el patrón del tuber cinereum).15% de los tumores supratentoriales en niños Edad: 2 .50%). • Precocidad sexual. √ ± Atrapamiento de la arteria basilar. esclerosis múltiple. ♦ HAMARTOMA HIPOTALÁMICO.4 años. • Diabetes insípida. Incidencia: 10 . √ Formación de quiste. H:M = 1:1.

5% de todas las neoplasias intracraneales. hamartoma del tuber cinereum. posiblemente con calcificaciones focales. Localización: Hemisferio cerebeloso paravermiano > médula espinal > hemisferio cerebral / tronco encefálico. Tumor raro. = Tumor benigno autosómico dominante de origen vascular. Asociado a: (a) Enfermedad de von Hippel-Lindau. pedunculada suspendida del tuber cinereum / cuerpo mamilar. Edad: (a) Adultos (> 80%): 20 . Edad: 0 . ♦ HAMARTOMA DEL SNC. (b) Feocromocitoma (a menudo familiar). niñas. √ Áreas hiperintensas en T1 (= hemorragia). isodensa con el tejido cerebral. (c) Siringomielia. √ NO se refuerza. Incidencia: 1 . RM: √ Masa tumoral bien delimitada. √ Unido al tuber cinereum / cuerpos mamilares por un delgado tallo (pedunculado).20%). edad media 33 años. (d) Hemangioblastomas de la médula espinal. √ Permanece estable con el tiempo. (b) Asociado a esclerosis tuberosa. √ Ocasionalmente sólida con intenso refuerzo homogéneo. √ No se refuerza con el gadolinio. √ Áreas vermiformes intralesionales de caída de señal (flujo sanguíneo de alta velocidad). √ Masa sólida (1/3) / quística / quística con nódulo mural. subependimario en la esclerosis tuberosa. lesiones múltiples en el 10%. ♦ HEMANGIOBLASTOMA DEL SNC. RM: √ Masa redondeada. • Eritrocitemia en el 20% (estimulantes elaborados por el tumor). puede haber múltiples hemangioblastomas (solo el 20% de los pacientes muestran otros estigmas). bien definida. (b) Infancia (< 20%): En la enfermedad de von Hippel-Lindau (10 . bien definida que se proyecta desde la base del cerebro en las cisternas supraselar / interpeduncular.39 √ Masa redondeada / oval.30 años. moderadamente hipointensa en T1 + T2. TC: √ Masa quística bien delimitada con densidad de LCR (2/3). Localización: Lóbulo temporal. H>M. √ Quiste con escaso efecto masa. √ Isointensa en T1 + iso / ligeramente hiperintensa en T2 (características de sustancia gris). √ Habitualmente no se refuerza. . √ Porción sólida frecuentemente hemorrágica √ Casi nunca calcifica. (a) Esporádico.2.50 años. √ Áreas hipointensas en T1 + hiperintensas en T2 (formación de quistes). puede degenerar a astrocitoma de células gigantes. hasta 4 cm de diámetro. TC: √ Masa redondeada homogénea. √ Nódulo mural periférico con refuerzo homogéneo (50%).

DDx: (1) Astrocitoma quístico (> 5 cm. √ Borde hiperintenso en T2 (= edema). √ AUSENCIA de efecto masa / edema obvio. solitaria > múltiple. TCSC: √ Extensas calcificaciones = Hemangioma calcificante (20%).6ª décadas. gran nódulo. Angio: √ Nido tumoral densamente teñido dentro del quiste ("carga de contraste"). calcificaciones. flujo sanguíneo lento en los canales vasculares. (3) Metástasis. √ Áreas perilesionales que se refuerzan con el Gd-DTPA que corresponden a vasos nutricios con flujo lento + vasos de drenaje. RM: √ Área bien definida central de intensidad de señal mixta (= lesión con forma de "mora") con una mezcla de: √ Aumento de la intensidad de señal (= metahemoglobina extracelular / flujo sanguíneo lento / trombosis). hemorragia asociada). con focos que no se refuerzan de formación quística + calcificación + flujo sanguíneo rápido. √ Mínimo edema circundante TCCC: √ Refuerzo mínimo / intenso. Angio: √ Negativa = Malformación vascular "críptica / oculta". √ Vena de drenaje. ausencia de tinción angiográfica del nódulo mural. √ Áreas de baja atenuación debidas a zonas trombosadas. √ Rodeada por un borde hipointenso (= hemosiderina) en T2. Localización: Cerebro (principalmente subcorticales) > protuberancia > cerebelo. √ Tinción de todo el borde del quiste. pequeños vasos nutricios. • Epilepsia (el síntoma presente habitualmente). efecto masa). = ANGIOMA CAVERNOSO = CAVERNOMA. Etiología: . DDx: (1) Neoplasia hemorrágica (edema. (3) Angioma capilar (no hay diferencias). lesión de pared gruesa. (2) Quiste aracnoideo (si no se visualiza el nódulo mural). √ Pequeña región hiperdensa redondeada (PISTA).40 √ Refuerzo heterogéneo con Gd-DTPA. Cx: Hemorragia. Path: Nódulo bien circunscrito de panalización de grandes espacios sinusoidales vasculares separados por bandas fibrosas colágenas sin tejido neural intercalado. no eritrocitemia). = HEMATOMA INTRACEREBRAL. ♦ HEMANGIOMA CAVERNOSO CEREBRAL. Edad: 3ª . √ Disminución de intensidad (= deoxihemoglobina / metahemoglobina extracelular / hemosiderina / calcificación). (2) Pequeña MAV (trombosada. ♦ HEMATOMA CEREBRAL. H>M.

√ Habitualmente rodeada de baja atenuación (edema. Fases de los Hematomas cerebrales.48 horas: (a) Forma irregular en traumatismo.3 días. glioma) C. contusión) que aparece en 24 . 2. TCSC: √ Lesión homogénea consolidada de alta atenuación. 4.3 días (la atenuación del hematoma depende de la concentración de hemoglobina + velocidad de retracción del coágulo). Muy frecuente: 1. Infarto hemorrágico = Trasformación hemorrágica de un ictus. la oxihemoglobina persiste durante 6 . Coagulopatía. 1. con un contenido en agua mayor que el de la sustancia blanca. 3. Encefalitis.12 horas.6 semanas). = 4 electrones no emparejados). Localización: Cápsula externa y ganglios basales (putamen en el 50%) / tálamo (25%). TC FALSO NEGATIVO. la velocidad depende del tamaño del hematoma (habitualmente 1 . cerebelo (10%). protuberancia + tronco encefálico (10%). Angiopatía amiloidea: Pacientes ancianos. 4. Infarto venoso. (b) Esférica + solitaria en hemorragia espontánea. Hematoma Agudo. √ Fase iso / hipodensa Hemorragia Hiperaguda. Resolución: Reabsorción desde la parte externa hacia el centro. MAV B. la deoxihemoglobina persiste durante 1 . 2. Abuso de drogas. Frecuente: 1. Coágulo débil.3 días. Anemia. 3.41 A. hemisferios cerebrales (5%). RM (menos sensible que el TC durante las primeras horas): √ Escasa diferencia con el parénquima cerebral normal = Centro del hematoma isointenso a hipointenso en T1 + mínimamente hipointenso en T2. √ Borde periférico de hipointensidad (= los productos de degradación de la sangre son el indicio de la presencia de una hemorragia). Infrecuente: 1. 2. con márgenes irregulares. 4. bien definidos que aumenta de densidad durante 1 . Aneurisma. 3. √ Menor efecto masa en comparación con las neoplasias. Hipertensión Edad: > 60 años. Sangrado intratumoral (por ejemplo metástasis. Sustrato: Deoxihemoglobina intracelular paramagnética (Fe4+. Periodo de tiempo: 1 . 5. Periodo de tiempo: < 24 horas. 5. Vasculitis (especialmente fúngica). Sustrato: La sangre arterial fresca oxigenada contiene un 95% de oxihemoglobina intracelular diamagmética (Fe2+) (con electrones no emparejados). Traumatismo. . Eclampsia. Embolismo séptico. 2.

distribuida inhomogéneamente dentro de las células. (b) En los aneurismas parcialmente trombosados comienza centralmente (tensión de oxígeno mas elevada en la luz). √ La tinción anular puede disminuir por la administración de corticosteroides.42 RM: √ Ligeramente hipo / isointensa en T1 (= la deoxihemoglobina paramagnética dentro de los hematíes coagulados. refuerzo relacionado con el flujo. intactos e hipóxicos. Hematoma Subagudo Precoz.14 días. TCCC: √ Borde periférico reforzado en el la parte interna de la lucencia perilesional (1 . Periodo de tiempo: > 14 días. TCSC: √ Hematoma isodenso desde la 3ª .6 semanas después del traumatismo) en el 80% (secundario a la rotura de la barrera hematoencefálica / perfusión de lujo / formación de tejido de granulación hipervascularizado). RM: √ Hiperintenso en T1 (= la lisis de los hematíes permite el paso libre de moléculas agua a través de la membrana celular). frecuentemente con formación de capas. Periodo de tiempo: 7 .7 días. TCCC: . Sustrato: Metahemoglobina extracelular fuertemente paramagnética (distribuida homogéneamente). Periodo de tiempo: 3 . Hematoma Subagudo Tardío.10ª semana con un anillo lucente perilesional. Hematoma Crónico. √ Lesión muy densa durante la primera semana. √ Muy hipointenso en T2 (= la metahemoglobina intracelular produce acortamiento del T2). TCSC: √ Aumento de tamaño del área hemorrágica durante días / semanas. RM: √ Muy hiperintenso en T1 (la oxidación de la deoxihemoglobina a metahemoglobina da lu-gar a un marcado acortamiento del T1: (a) En los hematomas parenquimatosos comienza periféricamente. √ Muy hipointenso en T2 (la concentración progresiva de los hematíes. materiales de contraste basados en el gadolinio. Sustrato: Metahemoglobina intracelular fuertemente paramagnética (Fe5+.2 UH por día) durante 2ª + 3ª semana. elevada concentración proteica. √ Tejido circundante isointenso en T1 / hiperintenso en T2 (edema). TCSC: √ Disminución gradual de la densidad desde la periferia hacia el centro (1 . retracción del coágulo y la producción de fibrina acortan el T2). no produce acortamiento del T1). √ Hiperintenso en T2 (= pérdida de la compartimentación de la metahemoglobina debida a la lisis de los hematíes) √ Edema circundante hipointenso en T1 + hiperintenso en T2. = 5 electrones no emparejados). DDx: Melanina. Sustrato: La ferritina superparamagnética (soluble + almacenada en el compartimiento intracelular) y la hemosiderina (= insoluble + almacenada en los lisosomas) producen llamativas inhomogeneidades en el campo.

6 semanas. infrecuente en bebés. eventualmente rellena todo el hematoma = CARACTERÍSTICO. ¡Las fracturas de cráneo en niños frecuentemente no son visibles!. √ Centro hiperintenso en T1 + T2 (= metahemoglobina extracelular de los hematíes lisados dentro del anillo oscuro de hemosiderina). DDx: Hemorragia maligna. presente durante años Mnemotecnia: "DD-BD-BB-DD en T1/T2 Negro .7 días 8 . RM: √ Borde ligeramente hipointenso en T1.14 días > 14 días Deoxihemoglobina Metahemoglobina intracelular Metahemoglobina extracelular Hemosiderina ♦ HEMATOMA EPIDURAL CEREBRAL. en < 1% de todos los niños con traumatismo craneal. (3) Contusión. (2) Hemorragia subdural. √ Disminución de la densidad (3.95% (se demuestra mejor en radiografías de cráneo). hipóxicos e intactos Tras la lisis de los hematíes Oxidación En los hematíes intactos dentro del coágulo Tras la lisis de los hematíes Pigmentos heme que no contienen hierro Dentro de los macrófagos. secundaria a la captación de liquido por ósmosis. √ La hiperintensidad circundante en T2 (= edema + plasma salido del coágulo) con efecto masa asociado. debe reabsorberse en 4 . el borde aumenta progresivamente de grosor durante semanas.6 semanas). . Se asocia a: (1) Fractura de cráneo en el 75 . presente durante varios meses a 1 año.2 días 3 .6 meses) / invisibilidad.Negro (Dark -Dark) Brillante . √ Tras 10 semanas hematoma lucente con tinción anular (DDx: Tumor).85 . marcadamente hipointenso en T2 (= hemosiderina superparamagnética + ferritina dentro de los macrófagos). Incidencia: 2% de todos los traumatismos craneales graves.43 √ Fase hipodensa (4 . ASPECTO RM DEL HEMATOMA INTRACRANEAL Fase Hiperaguda Edad < 24 h Compartimie nto Intracelular Intracelular Aguda 1-3 d Extracelular Intracelular Precoz Subagu da Tardía Centro Intracelular Crónica Borde > 14 d Tejido fibroso Edema Hipo Iso Hipo Hiper Hemosiderina Hipo Hipo >3d >7 d Extracelular Extracelular Metahemoglobina Hemicromina Hiper Iso Hiper Hiper Deoxihemoglobina Metahemoglobina Iso Hiper Iso Hipo Hemoglobina Oxihemoglobina Deoxihemoglobina T1 Iso Hipo T2 Hiper Hipo Comentario Hemorragia hiperaguda en < 1 hora Deoxigenación: En los hematíes coagulados. = HEMATOMA EXTRADURAL = En el espacio potencial entre la tabla interna desnuda + periostio de la calota (capa dural) que se introduce en los márgenes de las suturas.Negro (Brigth-Dark) Brillante-Brillante (Brigth-Brigth) Negro-Negro (Dark-Dark) Agudo Subagudo precoz Subagudo tardía Crónico 0.

a los 4 . hemiparesia. . el sistema ventricular vuelve a la línea media. √ Sangre fresca extravasada (30 . √ Separación de los senos venosos / hoz de la tabla interna del cráneo. RM: √ La baja intensidad de la duramadre fibrosa permite distinguir la sangre epidural de la subdural en la fase subaguda tardía (metahemoglobina extracelular) con hiperintensidad en T1 + T2. formación de un pseudoaneurisma. región parietooccipital.Hematoma epidural (57%). Tipos: I Hematoma Epidural agudo (58%). expansiva biconvexa (lenticular = elíptica) (lo mas frecuente) = Presión elevada. √ Marcada rectificación vascular. Angio: √ Arterias meníngeas desplazadas lejos de la tabla interna del cráneo Rx: Tras la evacuación quirúrgica. por la fractura de la calota (91%). II Hematoma Epidural subagudo (31%). fístula arteriovenosa. ¡Tras la descompresión quirúrgica puede desenmascararse un hematoma subdural en otra localización!. DDx: Hematoma subdural crónico (puede tener una forma biconvexa similar. entre los lóbulos occipitales. fosa posterior (habitualmente por laceración de los senos venosos). Localización: (a) En el 66% temporoparietal (habitualmente por laceración de la arteria meníngea media). • Disminución progresiva del nivel de consciencia hasta el coma. cruza las líneas de sutura. (b) Avulsión de los vasos venosos en los puntos en que perforan la calota.Contusión hemorrágica (29%). Sangrado venoso.50 UH) / sangre coagulada (50 .96 horas después del accidente): PELIGROSO debido al efecto masa + inicio rápido (urgencia neuroquirúrgica a menos que sea pequeño). TC: √ Línea de fractura en el área del hematoma epidural.Tumefacción cerebral edematosa (14%). ¡SOLO la hemorragia desplaza la hoz / senos venosos de la tabla interna!. . √ Colección liquida extraaxial. √ Signos de lesión arterial (raro): Extravasación de contraste. Momento de presentación: A los pocos días del traumatismo (80%). III Hematoma Epidural crónico (11%). √ Hematoma habitualmente homogéneo / raramente inhomogéneo "en remolino" (debido a la mezcla se sangre coagulada + no coagulada. • Somnolencia (24 . adyacentes a la tabla interna. Sangrado arterial.44 Mecanismo de la lesión: (a) Laceración de una arteria / vena meníngea. indica sangrado activo) √ Efecto masa ("efecto de compresión en cono") con borramiento de circunvoluciones y surcos por: . • Signos neurológicos focales: Parálisis del 3er par (signo de herniación cerebral).80 UH) en la fase aguda. no se asocia a fractura de cráneo.12 días (20%) • Pérdida transitoria de conciencia + intervalo lúcido. no desplaza a la . (c) Disrupción de los senos venosos durales (causa principal en niños pequeños). oclusión de la arteria meníngea media. (b) En el 29% polo frontal. se detiene en la hoz.

las cuales que conectan la corteza cerebral con los senos durales y discurren a través del espacio subaracnoideo y espacio subdural. √ Ocasionalmente con nivel sangre-liquido. se manifiesta en horas tras el traumatismo. frecuente extensión dentro de la cisura interhemisférica. TC: √ Hiperdenso (< 1 semana) / isodenso (1 . Estudio CT Falso negativo: Localización alta en la convexidad. habitualmente con: √ Margen interno cóncavo (el hematoma comprime mínimamente la sustancia cerebral). toser / estornudar / vomitar con fuerza en ancianos. ocasionalmente en trastornos de la coagulación / tratamiento anticoagulante. Edad: Predominantemente en niños + pacientes ancianos (gran espacio subaracnoideo con libertad para los movimientos en la atrofia cerebral). volumen parcial con la elevada densidad de la calota que enmascara un hematoma plano "en placa". DDx: (1) Quiste aracnoideo (extensión dentro de la cisura de Silvio). √ Tras la curación: Ventrículos + surcos dilatados. Asociado a: Lesión cerebral subyacente (50%) con peor pronóstico a largo plazo que los hematomas epidurales.3 semanas) / hipodenso (3 . Incidencia: En el 5% de los pacientes con traumatismo craneal. ♦ HEMATOMA SUBDURAL CEREBRAL. Causa: Traumatismo directo. fractura de cráneo (1%). Patogénesis: La diferencia en el movimiento del cerebro + venas corticales adheridas con respecto al cráneo + senos durales desgarra las "venas puentes" (= venas subdurales). Hematoma Subdural Agudo. Cx: (1) Disección dentro de los ventrículos contiguos (2/3). entre el cráneo y el hemisferio cerebral. hematoma isodenso a los 10 . (2) Porencefalia. Localización: Espacio subdural = Espacio potencial entre la membrana pioaracnoidea (leptomeninges) + duramadre.20 días tras el traumatismo. debido al retraso en la . √ Tras la evacuación quirúrgica: La lesión parenquimatosa subyacente se hace más evidente.25% (frecuente en ancianos) y en el 80 . se extiende libremente atravesando suturas. a lo largo de los márgenes tentoriales. aceleración / deceleración súbita. (3) Atrofia con dilatación ventricular ipsilateral. ♦ HEMATOMA EN LOS GANGLIOS BASALES.4 días.45 dura en RM). artefacto por endurecimiento del haz. 15% de los traumatismos craneales cerrados. "ventana" demasiado estrecha. por debajo de los lóbulos temporal + occipital. Intervalo de tiempo: < 3 . Habitualmente tras un traumatismo severo. = Rotura de pequeños microaneurismas distales de las arterias lentículoestriadas en pacientes con hipertensión arterial sistémica mal controlada. √ Colección liquida extraaxial periférica en forma de semiluna. solo está limitado por la cisura interhemisférica y el tentorio.85% en niños.4 semanas). Localización: A lo largo de la convexidad cerebral. (2) Hemorragia subaracnoidea (extensión dentro de los surcos). √ Margen externo convexo siguiendo el contorno normal de la bóveda craneal. bilateral en el 15 . 65% de los traumatismos craneales con interrupción prolongada de la consciencia.

√ Hematoma sobre el cuerpo calloso en el aspecto inferior de la cisura interhemisférica. √ ± Distorsión de los ventrículos. dilución por el LCR debido a desgarro aracnoideo asociado. √ Espacio lineal / elíptico entre la bóveda craneal + cerebro. (b) Las loculaciones pequeñas pueden pasar desapercibidas. Cx: Fístula arteriovenosa (arteria + vena meníngea atrapadas en la línea de fractura). evacuación quirúrgica > 4 horas). Cx: Muerte por compresión del tronco encefálico.50% (cifra elevada debido a la lesión cerebral asociada. √ Desplazamiento de la interfase sustancia gris-blanca lejos de la tabla interna ipsilateral. ECO (neonatos): Limitaciones: (a) Los hematomas de la convexidad pueden ser enmascarados por la imagen en sector + falta de resolución en el campo próximo. √ Aumento unilateral de la atenuación con extensión a lo largo del trayecto del tentorio. extensión al espacio interhemisférico. rápida velocidad de acumulación del hematoma. HEMATOMA SUBDURAL INTERHEMISFÉRICO. √ Engrosamiento de alta densidad de la hoja tentorial afectada que se extiende posteriormente hacia abajo hasta el hemisferio cerebeloso (se ve mejor en cortes coronales). √ Colección subtentorial moderadamente ecogénica. Pronóstico: Puede progresar a la fase subaguda + crónica / puede desaparecer espontáneamente. 1. lesiones bilaterales. unilateral. HEMORRAGIA SUBDURAL EN EL RECIÉN NACIDO. √ Forma de media luna con borde medial plano.46 realización del estudio / bajo contenido en hemoglobina de la sangre / ausencia de coágulo. hidrocefalia aguda. √ Engrosamiento de la parte ipsilateral del cráneo (el hematoma tiene pixels con brillo similar al del hueso) . Causa: Traumatismo mecánico durante el parto (excesiva remodelación vertical de la cabeza). RM: Ver HEMATOMA CEREBRAL. 2. acompañado de . Mortalidad: 35 . con rotura de el seno sagital inferior (menos frecuente que la laceración tentorial). √ Borramiento de los surcos adyacentes. El hallazgo agudo mas frecuentemente observado en el niño maltratado (fuerzas de cizallamiento en una cabeza grande con músculos del cuello débiles). (b) Hematoma en la convexidad por rotura de las venas corticales superficiales. ¡Utilizar el abordaje trastemporal contralateral!. Un 38% de los pequeños hematomas subdurales se pasan por alto. (b) Osteodiástasis occipital = Separación entre la porción escamosa y la exoccipital del hueso occipital. √ Compresión ventricular ipsilateral. efecto masa. √ Habitualmente hematoma subdural de la convexidad. edad avanzada. √ Predominio por la porción posterior de la cisura interhemisférica. √ Circunvoluciones aplanadas + surcos prominentes. Hemorragia en fosa posterior: (a) Laceración tentorial con rotura de la vena de Galeno / seno recto / seno trasverso. Hemorragia supratentorial: (a) Laceración de la hoz cerca de la unión con el tentorio. √ Extensión anterior hasta el nivel de la rodilla del cuerpo calloso.

√ Difícil visualización ecográfica de la convexidad. cefalea inespecífica.48%).20 días.6 semanas. Periodo de tiempo: 4 . (b) Episodios repetidos de hemorragia subclínica hasta que se hacen sintomáticos. Factores predisponentes: Alcoholismo. Patogénesis: Fragilidad vascular en relación con episodios repetidos de sangrado tras traumatismos menores que desgarran el frágil lecho capilar dentro de la neomembrana que rodea al hematoma subdural. √ Lesión de baja densidad con atenuación intermedia entre el LCR y el cerebro. en los pequeños hematomas subdurales. √ Configuración en semiluna adaptándose al contorno del cerebro (precozmente).3 semanas) puede reconocerse por el efecto masa con borramiento de los surcos corticales. √ Habitualmente configuración lenticular (= biconvexa) (tardía). especialmente tras la compartimentalización secundaria a la formación de septos fibrosos. Hemorragia en la Matriz Germinativa. √ Contusión cerebral subyacente.47 sangre subaracnoidea. = HEMORRAGIA RELACIONADA CON LA MATRIZ GERMINATIVA. • Frecuente ausencia de historia de traumatismo previo (25 . Hematoma Subdural Subagudo. RM: √ Método de lección en la fase subaguda debido a la elevada sensibilidad para la metahemoglobina en T1 (especialmente superior al TC durante la fase isodensa.4 semanas después del traumatismo). √ Refuerzo de la membrana interna. √ El TCCC demuestra las venas corticales desplazadas medialmente o la membrana alrededor del hematoma (1 . TC: √ El hematoma isodenso (1 . por ejemplo los hematomas subdurales tentoriales). • Signos + síntomas neurológicos mal definidos: Déficit cognitivo. √ Desplazamiento / ausencia de surcos. √ Componentes de alta densidad en la colección (especialmente después de resangrado). epilepsia. Histo: Hematoma encerrado por una membrana gruesa + vascularizada que se forma tras 3 . √ Diferentes atenuaciones dentro de los compartimientos. HEMORRAGIA INTRACRANEAL NEONATAL. en los hematomas orientados en el plano de corte del TC. √ Niveles liquido / sedimentación (sangre fresca sedimentada con capas de liquido proteináceo por encima). . desviación del ventrículo lateral. √ No hay desplazamiento de la línea media si es bilateral (25%). protusión en la sustancia blanca. Intervalo de tiempo: > 20 días = 3 semanas. desplazamiento de ventrículos + parénquima. ¡ > 75% aparecen en pacientes > 50 años de edad!. trastornos de conducta. edad avanzada. = Consecuencia de: (a) Fase de resolución de un hematoma subdural agudo tratado médicamente. desplazamiento de la unión sustancia gris-blanca. desplazamiento de la línea media. AYUDA PARA EL Dx: Le refuerzo define la interfase cortical-subdural. Hematoma Subdural Crónico. DDx: Hematoma epidural agudo (forma biconvexa similar). veces con densidad tan baja como el LCR. coagulopatía. colocación previa de una derivación ventricular.

succión traqueal. la vena talamoestriada la cruza anteriormente y desemboca en la vena cerebral interna que tiene un trayecto posterior. Factores de riesgo: (1) Prematuridad. en el 80 . coloides. Cada 5 . III: Hemorragia intraventricular (HIV) con dilatación ventricular: . Localización: La región del núcleo caudado y surco talamoestriado (= muesca caudadotalámica) permanece metabólicamente activa mas tiempo. ligadura del DAP.10 días. (8) Hipocoagulación. en la que se general las células que componen el cerebro. (3) Aumento de la presión venosa cerebral en el parto y nacimiento. techo del 3er + 4º ventrículo.34 semanas de gestación. (5) Trastornos plaquetarios y de la coagulación.1. trastornos respiratorios. epilepsia.10% con cuidados prenatales. (4) Gestación múltiple. (2) Bajo peso al nacimiento. Irrigación arterial: De la ACA a través de la arteria de Heubner.500 gr). venas coroideas. rota en el ventrículo no dilatado (HIV). (10) Ductus arterioso permeable. (6) Parto prolongado. disminuye de tamaño al aumentar la madurez fetal y habitualmente involuciona a las 32 . asfixia). Red capilar: Persistencia de una red vascular inmadura = Grandes canales revestidos irregularmente de células endoteliales. desprovistos de soporte conectivo (colágeno y músculo).90% en niños < 28 semanas de EG. (4) Disminución del flujo sanguíneo cerebral en la hipotensión sistémica seguida de reperfusión. Estudios seriados. instilación de midriáticos.500 gr (65% de los niños con 500 . hasta en el 50% sin cuidados perinatales. Patogénesis: Rotura del friable lecho vascular por: (1) Flujo sanguíneo cerebral fluctuante en niños pretérmino con distrés respiratorio. sueño REM. ramas estriadas de la ACM. (c) Hipercapnia (SDR. (3) Sexo (H:M = 2:1). se afila y extiende posteriormente desde el asta frontal al asta temporal. (b) Rápida reexpansión de volumen (sangre.700 gr. (7) Hiperosmolaridad. (5) trauma en el parto. 25% de los niños de 701.48 Matriz germinativa = Tejido gelatinoso subependimario muy vascularizado adyacente a los ventrículos laterales. alcanza su mayor volumen alrededor de la 26 semana de EG. GRADOS (clasificación Papile): I: Hemorragia subependimaria confinada a la matriz germinativa (HGM) de uno / ambos lados. arteria coroidea anterior. glucosa hiperosmolar / bicarbonato sódico). Localización: La mayor parte de la matriz germinativa por encima del núcleo caudado en el suelo del ventrículo lateral. en el 5 . (2) Aumento del flujo sanguíneo cerebral por: (a) Hipertensión sistémica (neumotórax. Incidencia: En neonatos prematuros < 32 semanas de edad. en el 43% de los niños < 1. Drenaje venoso: Venas terminales. ramas perforantes de las arterias meníngeas. asfixia (= dificultad para el intercambio de oxígeno y dióxido de carbono). (9) Neumotórax. II: Hemorragia subependimaria. manoseo. Etiología: Hipoxia con pérdida de la autorregulación.

Localización: Al lado de la mayor cantidad de HIV. √ Masa intraparenquimatosa homogénea. √ La hemorragia se hace progresivamente menos ecogénica.14 días). √ Paredes ecogénicas de los ventrículos temporalmente engrosadas ("ventriculitis"). (b) Hemorragia independiente dentro del tejido periventricular infartado (frecuente). rara en el lóbulo occipital + tálamo. √ Agrandamiento bulboso del surco caudotalámico anterior a la terminación del plexo coroideo. sensibilidad del 27% + especificidad del 88% para las lesiones ≤ 5 mm): Hemorragia de la Matriz Germinativa (Grado I): √ Área ovoide bien definida de aumento de la ecogenicidad (= red de fibrina dentro del coágulo) inferolateral al suelo del asta temporal ± cuerpo del ventrículo lateral. √ Hipoecogenicidad central (hematoma licueficado tras 10 .70%). √ Molde intraventricular de sangre que distiende los ventrículos laterales. √ La resolución de la hemorragia produce una sonolucencia central. √ El coágulo puede desplazarse por gravedad a las astas occipitales. √ Banda vertical ecogénica entre los tálamos en los cortes coronales (sangre en el 3er ventrículo) √ Abultamiento irregular de los plexos coroideos (capas de coágulo en la superficie del plexo coroideo). √ La sangre hiperdensa solo se ve hasta 7 días antes de que se haga isodensa. √Ecogenicidad de la pared del ventrículo temporalmente aumentada (= halo blanco subependimario entre los 7 días y 6 semanas después del evento hemorrágico). cavum septo pelúcido. Lesión de fosa posterior. DDx: Plexo coroideo (adherido al aspecto inferomedial del suelo ventricular. habitualmente lateral a las astas frontales / en el lóbulo parietal.10 semanas da lugar a un área anecogénica (= quiste porencefálico). (b) Moderada. . IV: Extensión de la hemorragia de la matriz germinativa al parénquima cerebral (HIP). Cx: (1) Hidrocefalia posthemorrágica (30 . ECO (sensibilidad del 100% + especificidad del 91% para las lesiones > 5 mm. √ El coágulo retraído se desplaza a una posición declive (3 .4 semanas) √ La resolución completa en 8 .49 (a) Suave. especialmente en la hemorragia subdural. TC (Método + sensible y definitivo para definir la localización + extensión de la hemorragia. (c) Quiste subependimario. Hemorragia Intraventricular Moderada (Grado II). (b) Delgada cicatriz ecogénica. nunca es anterior al agujero de Monro). se afila hacia el surco caudotalámico. (c) Severa. Hemorragia intraventricular extensa (Grado III). hemorragia cerebral parenquimatosa. fuertemente ecogénica. con márgenes irregulares. √ Material ecogénico rellenando parte de los ventrículos laterales (fase aguda) que se hace sonolucente en pocas semanas. √ Resultado: (a) Involución completa. Hemorragia Intraparenquimatosa (Grado IV) Causa: (a) Extensión de la hemorragia originada en la matriz germinal (poco frecuente). √ ± Extensión de la hemorragia a las cisternas basales.

retraso intelectual). (diplejía espástica. Pronóstico: Malo + frecuentemente fatal. (a) Cavitación de la hemorragia. • Comienzo tardío de los síntomas debido a la compresibilidad del parénquima cerebral prematuro. asfixia. frecuentemente transitorio con resolución parcial / total. (c) Quiste porencefálico unilocular. √ Dilatación ventricular.derecha > 5 mm. ventilación con presión positiva intermitente. √ La ecogenicidad del vermis es igual que la de la hemorragia. Etiología: . con resultado del desarrollo normal (riesgo del 12 . (b) Aracnoiditis obliterativa fibrosante frecuentemente en la cisterna magna (en semanas). √ No visualización / deformidad del 4º ventrículo. Causa: Traumatismo del parto. √ Masa ecogénica en el hemisferio cerebeloso menos ecogénico (son mas útiles los cortes coronales). Causa: (a) Niños a término: Parto traumático.50 ¡La severidad de la hidrocefalia es directamente proporcional al tamaño de la hemorragia original!. √ Nodularidad del plexo coroideo. Afecta principalmente a niños a término. (6) Muerte en el 25% (La HIV es la causa mas frecuente de muerte neonatal). coagulopatía. Cx: Hemorragia intraventricular (25%). Hemorragia Intracerebelosa. Hemorragia del Plexo Coroideo.21% de las autopsias. (2) Grado III + IV: Mortalidad del 54%. que afecta especialmente a las astas occipitales (la cantidad de sustancia blanca inmadura compresible es mayor en la parte posterior) DDx: Ventriculomegalia secundaria a la atrofia cerebral periventricular (se produce lentamente durante varias semanas). Incidencia: 16 . √ Paredes ventriculares ecogénicas engrosadas Momento de comienzo: A los 14 días (80%). Hemorragia Intraventricular. (3) Retraso mental. (2) Formación de quistes. Causa: (a) Bloqueo temporal de las vellosidades aracnoideas por partículas del coágulo sanguíneo (en días). √ La asimetría en el grosor de la ecogenicidad paratentorial es signo de hemorragia subaracnoidea. cuadraparesia espástica. parálisis cerebral. Pronóstico: (1) Grado I + II: Bueno. (b) Quiste subependimario unilocular. frecuentemente da lugar a una dilatación ventricular permanente y progresiva (50%). √ Hemorragia intraventricular sin hemorragia subependimaria. epilepsia √ Ecogenicidad del plexo coroideo es igual que la de la hemorragia. (b) Niño prematuro: Hemorragia supependimaria de la matriz germinativa hasta la 30 semana de gestación.18%). √ Agrandamiento del plexo coroideo > 12 mm de diámetro AP. apnea. √ Asimetría izquierda .

= LPV = Encefalopatía perinatal hipóxico-isquémica= Principal lesión isquémica del niño prematuro caracterizada por necrosis focal por coagulación de la sustancia blanca profunda como consecuencia de un infarto isquémico que afecta a las zonas limítrofes (= límites arteriales) entre la vascularización central y periférica. ocasionalmente se extiende a la corteza. pasa a través de los agujeros del 4º ventrículo. (2) Hidrocefalia. Ruta de la hemorragia: La sangre se disipa a través del sistema ventricular + acueducto de Silvio. • Epilepsia. • Coreoatetosis. • "Parálisis cerebral" en el 6. caída del hematocrito. • ± Retraso mental. (b) Hemorragia en el plexo coroideo. √ La HIV habitualmente desaparece en 7 . Patogénesis: Autorregulación inmadura de los vasos periventriculares secundaria a una muscular deficiente de las arteriolas. Modificaciones tardías: . en el 34% de los niños < 1500 gr. ataxia. LCR hemorrágico / proteinaceo. Incidencia: 7 . frecuentemente asimétricas. acidosis intratable. • Trastornos convulsivos. √ Infrecuentemente se acompaña de HIV. solo el 28% se detectan por ecografía craneal. Cx: (1) Hemorragia intracerebral. Irrigación vascular: (a) Las ramas ventrículopedales que penetran en el cerebelo desde la superficie pial derivan de la ACM ± ACP ± ACA. • Abultamiento de la fontanela anterior. limita la vasodilatación en respuesta a la hipoxia + hipercapnia + hipotensión de la asfixia perinatal (encefalopatía hipóxico-isquémica). afectando especialmente al centro semioval (asta frontal + cuerpo) radiaciones ópticas (asta occipital) y auditivas (asta temporal). ECO (sensibilidad del 50% + especificidad del 87%) : Cambios precoces (2 días . (b) Las ramas vetrículofugas se extienden desde la superficie ventricular y derivan de las arterias coroideas ± arterias estriadas. infarto cortical que se extiende a la sustancia blanca profunda). 59% de los niños que sobreviven mas de una semana con ventilación asistida. LPV hemorrágica : no hemorrágica = 3:1. √ Zonas bilaterales. se colecciona en la cisterna basilar de la fosa posterior.14 días. obnubilación.5% de los niños < 1800 gr. Leucoencefalopatía Periventricular.51 (a) Hemorragia en la matriz germinativa rota a través del revestimiento ependimario en múltiples sitios. • Sordera / alteración visual severa. Localización: Sustancia blanca bilateral subyacente al ángulo externo de los trígonos de los ventrículos laterales. Histo: Edema. distonía. gliosis de la sustancia blanca. necrosis de la sustancia blanca. desarrollo de quistes / disminución de la mielina.2 semanas después del insulto inicial) √ Aumento de la ecogenicidad periventricular (EPV) (DDx: Halo / rubor ecogénico periventricular de los tractos fibrosos en neonatos normales. Leucomalacia Periventricular.22% en autopsia (el 88% de los niños entre 900 y 2200 gr sobreviven mas de 6 días). • Diplejía espástica (81%) > cuadraparesia (necrosis de las fibras descendentes desde la corteza motora).

La LPV localizada en los lóbulos frontales muestra un desarrollo relativamente normal. 67% unilateral. Patogénesis: (a) Hemorragia de la matriz germinativa con coágulos sanguíneos intraventriculares (80%). Pronóstico: Mortalidad global del 59% con ecodensidades > 1 cm. pero asimétrico. • Hemiparesia espástica (afecta por igual a las extremidades inferiores y superiores) / cuadraparesia asimétrica (en el 86% de los supervivientes). Dan lugar a la obstrucción de las venas terminales con la secuencia de congestión venosa + trombosis + infarto. Modificaciones tardías: √ Gran quiste único = Porencefalia. Localización: Lateral al ángulo externo del ventrículo lateral en el lado en el que la HIV es más intensa. en relación con los ventrículos laterales. Histo: Hemorragia perivascular de las venas medulares cerca de los ángulos ventriculares. trastornos metabólicos. . Pronóstico: Problema neurológico importante / muerte en hasta el 62% de las LPV. la LPV generalizada da lugar a déficits neurológicos en casi el 100%. isquemia in útero (por ejemplo consumo materno de cocaína) Infarto Hemorrágico Periventricular. √ Atrofia cerebral secundaria al adelgazamiento de la sustancia blanca periventricular siempre en los trígonos. √ Ventriculomegalia (tras la desaparición de los quistes) con delimitación irregular del cuerpo + trígono del ventrículo lateral). Incidencia: 15 . 33% bilateral. RM (no es sensible en la fase precoz): √ Áreas hipointensas en T1. √ Señales hiperintensas periventriculares en T2 en la región peritrigonal. Modificaciones precoces (horas o días después de la HIV principal): √ Ecodensidades triangulares en forma de abanico. = Necrosis hemorrágica de la sustancia blanca. en el 64% déficits intelectuales importantes. Encefalomalacia.52 √ LPV periventricular quística = Degeneración quística de las áreas isquémicas (= múltiples pequeños quistes periventriculares. Edad: Pico de incidencia en el 4º día postnatal. nunca septados. √ Extensión desde la región frontal a la parietal / localizada (especialmente en la parte anterior de la lesión). √ Surcos profundos prominentes que improntan en los ventrículos con escasa / sin sustancia blanca interpuesta (DDx: esquisencefalia) √ Dilatación de la cisura interhemisférica. habitualmente grande + asimétrico. siguen a las ecodensidades y preceden a la formación de quistes). (b) Leucomalacia isquémica periventricular. √ Adelgazamiento de la parte posterior del cuerpo + esplenio del cuerpo calloso (= degeneración de las fibras trascallosas). ocasionalmente afecta al centro semioval. DDx: Daño tisular por ventriculitis (secuela de meningitis). √ Ventrículo abollado / falso ventrículo accesorio. TC (no es sensible en la fase precoz): √ Hipodensidad periventricular (DDx: cerebro inmaduro con aumento del agua + mielinización incompleta). unilaterales / bilaterales asimétricas.25% de los niños con HIV.

(9) malformación vascular espinal. puede incluir toda la sustancia blanca subcortical + cortical. TCSC (Precisión de detección: 60 . (10) criptogénica en el 6% (angiografía de los 4 vasos negativa. con rápido aclaramiento después de varios días. surcos corticales. √ Disminución de las pulsaciones vasculares. (3) Inflamación del SNC. B.53 = Daño cerebral más extenso que en la LPV. Traumatismo: Concomitante a contusión cerebral: (a) Lesión de los vasos leptomeníngeos en el vertex. alta en los 4 . . intracerebral. (c) Grupo III (pronóstico desfavorable). tratamiento anticoagulante. √ Disminución del flujo diastólico + disminución de las velocidades sistólica + diastólica. √ Aumento de la velocidad picosistólica + diastólica final + disminución del índice de resistencia.90% dependiendo del momento del estudio. √ Doppler trascraneal: (a) Grupo I (bien pronóstico). (2) malformación AV (10%). (6) discrasia sanguínea. (3) hemorragia hipertensiva. (b) Cisura interhemisférica. Causas: A. + aumento del índice de resistencia √ Agrandamiento ventricular + atrofia. (8) infección intracraneal. √ Baja intensidad de señal en las superficies cerebrales en las hemorragias subaracnoideas recurrentes (depósito de hemosiderina) Pronóstico: La evolución clínica depende de la cantidad de sangre subaracnoidea. Se asocia a: (1) Asfixia neonatal. √ Aumento de la ecogenicidad parenquimatosa que hace difícil el definir las estructuras normales. √ Ventrículos pequeños (edema) si la lesión es difusa. √ Perfil normal del flujo. Espontánea: (1) Aneurisma roto (72%).5 días desde el inicio): √ Aumento de la densidad en las cisternas basales. velocidades normales. (b) Rotura de los vasos intracraneales principales (menos frecuente) Localización: (a) Focal. paralela a la hoz del cerebro. RM (relativamente insensible): √ Los efectos de la deoxihemoglobina no son apreciables en la fase aguda (secundariamente a que la elevada tensión de oxígeno en el LCR contrarresta los efectos del muy largo T2 del LCR. √ A lo largo de la cisura interhemisférica = En el aspecto lateral patrón dentado irregular debido a la extensión dentro de los surcos paramedianos. (7) eclampsia. cisura de Silvio. intraventricular. (c) Extendida de manera difusa por todo el espacio subaracnoideo (rara en traumatismos). ♦ HEMORRAGIA SUBARACNOIDEA. cisterna cerebelosa superior. (5) infarto embólico hemorrágico. a veces recurrente). (2) √ Vasoespasmo. (4) hemorragia tumoral. √ Extensa encefalomalacia multiquística con quistes frecuentemente no comunicantes. (b) Grupo II (pronóstico reservado). en la zona de la contusión. indice de resistencia normal. efectos del flujo pulsátil del LCR).

√ Habitualmente quiste único hipodenso. Alteración de la absorción: . Etiología: Ausencia del sistema de la ACI supraclinoidea (¿oclusión vascular / infección por toxoplasmosis o CMV?) = Forma final de porencefalia. máximo entre 5 .54 Cx: (1) Hidrocefalia obstructiva aguda (en < 1 semana) secundaria a hemorragia intraventricular / epididimitis que obstruye el acueducto de Silvio o la salida del 4º ventrículo. √ Hoz del cerebro + tentorio habitualmente intactos. (4) Herniación trastentorial (hematoma cerebral. hipotalámicas y mesencefálicas habitualmente preservadas + proyectadas dentro de la cavidad quística. Pronóstico: Incompatible con una prolongada vida extrauterina (ausencia de mejoría intelectual con la derivación). = Necrosis licuefactiva de los hemisferios cerebrales sustituidos por un delgado saco membranoso de leptomeninges en la capa externa + restos de cortical y sustancia blanca en la in-terna. relleno del LCR + debris necróticos. Fisiopatología: A. Hiperproducción (raro). • Epilepsia. √ Plexos coroideos presentes. que da lu-gar a un aumento de la presión intraventricular. √ El tejido cerebral central puede ser asimétrico. • Descerebración con existencia vegetativa. fracaso respiratorio. ausencia de refuerzo anular. HIDROCEFALIA. SNC (2%). pueden estar incompletos ausentes. ♦ HIDRANENCEFALIA. el lóbulo occipital). √ Aparición de quistes hijos (tras la rotura / después de punción diagnóstica). (3) Vasoespasmo cerebral + infarto (aparece después de 72 horas. = Exceso de LCR debido a un desequilibrio entre la formación de LCR + absorción. √ Ausencia de manto cortical (en algunos pacientes pueden identificarse el aspecto inferomedial del lóbulo temporal. (3) Esquisencefalia (parte del manto cortical respetado). B. √ Cráneo de tamaño normal / macrocránia / microcránia. √ Tronco encefálico habitualmente atrófico √ Cerebelo casi siempre intacto.17 días. Incidencia: 0. de pared lisa. pueden estar desviados en la afectación asimétrica. el aspecto inferior del lóbulo frontal.2% de las autopsias de niños. √ Ausencia de edema circundante significativo. DDx: (1) Hidrocefalia severa (existe algo de corteza identificable). grande. √ Ocupación completa del hemicráneo por el saco membranoso. pulmón (25%). subcortical. edema cerebral). (2) Hidrocefalia comunicante tardía (después de 1 semana) secundaria a la proliferación fibroblástica en el espacio subaracnoideo y vellosidades aracnoideas. hidrocefalia. infarto. = Gusano canino (Equinococo granuloso) en áreas de pasto de ovejas y ganado. Localización: Hígado (60%). la cantidad de sangre es un factor pronóstico). ♦ HIDATIDOSIS CEREBRAL. redondeado bien delimitado. (2) Holoprosencefalia alobar (anomalías faciales en línea media). √ Estructuras talámicas. flaccidez generalizada.

√ Edema intersticial por flujo trasependimario de LCR: √ Hipodensidad periventricular. Hidrocefalia Obstructiva. √ Agrandamiento del receso anterior del 3er ventrículo. cisternas basales. adventicia de los vasos cerebrales. √ Acortamiento del dorso selar produciendo un aspecto afilado. Placa de cráneo: Signos de hipertensión intracraneal: A. √ Diástasis de suturas. √ Erosión / adelgazamiento / discontinuidad del suelo de la silla. Hidrocefalia compensada = Establecimiento de un nuevo equilibrio a la mayor presión intracraneal debido a la abertura de vías alternativas (membrana aracnoidea / estroma de los plexos coroideos / espacio extracelular del manto cortical = Flujo traspenedimario de LCR). rodeando a los ventrículos laterales. √ Abultamiento de la fontanela anterior. Bloqueo de las vellosidades aracnoideas / canales linfáticos de los pares craneales. √ Borde con prolongación de los tiempos de relajación T1 y T2. que se extiende dentro de la cisterna supraselar. √ Aspecto de "plata batida" = Impresiones digitales prominentes (amplio rango entre los niños normales de 4 . √ Redondeamiento de la forma de las astas frontales. Lo que da lugar a un desplazamiento inferior de la glándula pineal ( acortamiento del tectum en dirección craneocaudal / elevación de la vena de Galeno. EN EL NIÑO PEQUEÑO / RECIÉN NACIDO: √ Aumento del índice craneofacial. Bloqueo del flujo del LCR dentro del sistema ventricular. Hidrocefalia Comunicante: = HIDROCEFALIA EXTRAVENTRICULAR = Elevación de la presión intraventricular . Signos a favor del diagnóstico de hidrocefalia sobre el de atrofia de la sustancia blanca: √ Dilatación proporcionada del asta temporal con los ventrículos laterales (el signo más fiable). cisterna magna. √ Dilatación del receso suprapineal expandiéndose en el espacio incisural posterior. ADOLESCENTE / ADULTO: √ Atrofia de la pared anterior del dorso selar. √ Estrechamiento del ángulo ventricular (= ángulo entre los márgenes anterior / superior de las astas frontales a nivel del agujero de Monro) debido a agrandamiento concéntrico. = Obstrucción del flujo normal de LCR + absorción.55 1. √ Depresión del suelo de la silla con protusión en el seno esfenoidal. √ Macrocefalia + protusión frontal.10 años de edad). 2. DDx: Silla osteoporótica (edad. a través del tejido coroideo del trígono ventricular. convexidad cerebral. Distorsión hidrocefálica de ventrículos + cerebro: √ Divertículo atrial = Herniación de la pared ventricular en las cisternas supracerebelosa + cuadrigémina. nervios espinales. B. √ Agrandamiento del radio de las astas frontales (= el diámetro mas ancho de las astas frontales forma un ángulo de 90° con el eje longitudinal de las mismas). √ Agrandamiento del sistema ventricular no proporcional al agrandamiento de los surcos corticales (debido a la compresión del tejido cerebral contra el cráneo + estrechamiento consiguiente de los surcos). exceso de hormonas esteroideas). √ Agrandamiento de la silla. √ Orejas de Mickey Mouse en los cortes axiales.

Patogénesis: El aumento de la presión de LCR produce aplanamiento ependimario con rotura de la barrera LCR . Cx: Hematoma subdural (consecuencia de una descompresión precipitada). 3º y frecuentemente 4º. ausencia de granulaciones de Pacchioni. quiste / glioma del septo pelúcido. (d) Estenosis del acueducto. tuber. meningioma. Localización: (a) Obstrucción del ventrículo lateral. √ Dilatación de los ventrículos laterales (la dilatación de las astas occipitales precede a la de las frontales). meduloblastoma. síndrome de Dandy-Walker. = HIDROCEFALIA INTRAVENTRICULAR = Bloqueo del flujo del LCR dentro del sistema ventricular. leucemia. craneofaringioma. √ Dilatación de las cisternas subaracnoideas. 4º ventrículo aislado / atrapado. obstrucción venosa (obliteración del seno sagital superior). √ Surcos cerebrales normales / borrados. compresión extrínseca del 4º ventrículo (astrocitoma. Causas: Obstrucción congénita. Causas: Ependimoma. glioma del 3er ventrículo. Fisiopatología: Flujo de LCR a través de los ventrículos no alterado.56 secundaria a un bloqueo mas allá de la salida del 4º ventrículo en el espacio subaracnoideo. √ Surcos corticales borrados. meningioma. astrocitoma de células gigantes.cerebro. glioma hipotalámico. Causas: Quiste coloide del 3er ventrículo. carcinomatosis meníngea (meduloblastoma. adenocarcinoma). papiloma. craneosinostosis. síndrome de Hurler. meningioma tentorial. √ Dilatación simétrica de los ventrículos laterales. lo que da lugar a destrucción de la mielina + compresión del mato cerebral (daño cerebral). √ Persistencia del trazador en los ventrículos laterales de hasta 48 horas. con dilatación de los ventrículos proximales a la obstrucción. tumor en el 4º ventrículo (ependimoma). (c) Obstrucción del 3er ventrículo. masas en fosa posterior). tumor mesencefálico / glándula pineal. inflamación (TB). hematoma subdural. (e) Obstrucción del 4º ventrículo. teratoma. Causas: Gran adenoma hipofisario. Incidencia: 38% de las hidrocefalias congénitas. (b) Obstrucción del agujero de Monro. germinoma. posthemorragia / infección intraventricular. Causas: Membrana / atresia congénita (frecuentemente asociada a malformación de Chiari). grandes tumores del APC. alteración del flujo del LCR sobre las convexidades / alteración de la absorción en las vellosidades aracnoideas. meningitis purulenta / tuberculosa. acueducto fenestrado. glioma intraventricular. √ Ascenso tardío de los radionucleidos trazadores sobre las convexidades. √ La bóveda craneal puede engrosarse. linfoma. √ Baja atenuación simétrica en la sustancia blanca periventricular (migración transependimaria de LCR). Hidrocefalia No Comunicante. Causas: Hemorragia subaracnoidea (la causa mas frecuente). acondroplasia. Modificaciones tras la derivación correcta: √ Disminución del tamaño de los ventrículos + mayor prominencia de los surcos. √ Edema periventricular con márgenes mal definidos (especialmente en las astas . membrana fibrosa (postinfección).

agenesia cerebelosa. √ El ventrículo en el que está el papiloma se dilata. disgenesia gonadal. rasgo autosómico recesivo con un porcentaje de recurrencia del 25%). CMV. intoxicación por vitamina A. malformación arteriovenosa. Etiología: (1) Estenosis del acueducto (43%).000 embarazos. √ DBP > percentil 95 (habitualmente no antes del 3er trimestre) √ Polihidramnios (30%). malformación de Chiari. rubéola. labio / paladar hendido. = Secundaria a rápida producción de LCR. mosaicismo.3 . √Dilatación de la arteria coroidea anterior / posterior y teñido. agenesia anal.30% (en la espina bífida hay hidrocefalia en el 80%). √ Anchura lateral del atrio ventricular ≥ 10 mm (tamaño habitualmente constante entre la semana 16 de EM y el parto. = Malformación multifactorial del SNC durante la 3ª . quiste aracnoideo. Hidrocefalia Congénita.1. trisomía 13 . √ Cisternografía con radioisótopos: Si el trazador llega a los ventrículos no hay obstrucción. Causa: Papiloma del plexo coroideo. atresia congénita de los agujeros de Luschka y Magendie (síndrome de Dandy-Walker. (2) Hidrocefalia comunicante (38%).57 frontales). √ Intensa captación del radio trazador en el papiloma. Asociada a: (a) Malformaciones congénitas intracraneales (37%): Hipoplasia del cuerpo calloso. (2) Muerte neonatal en el 17%. tetralogía de Fallot. Hidrocefalia No Obstructiva. proliferación de tejido fibroso (síndrome de Hurler). papiloma del plexo coroideo.8:1.4ª semana después de la concepción.18. obliteración del trayecto del subaracnoideo por infección (sífilis. estenosis del acueducto (recesiva ligada al cromosoma X con un 50% de recurrencia en fetos varones). (3) Síndrome de Dandy-Walker (13%). riñón displásico multiquístico. (b) Etiología no genética: Tumor que comprime el 3er / 4º ventrículo. cráneo en trébol. malrotación intestinal. traslocación balanceada. síndrome de Meckel. Incidencia: 0. agenesia renal. Porcentaje de recurrencia: < 4%. VSD. Mortalidad: (1) Muerte fetal en el 24%. Pronóstico: Malo con: . (a) Factores genéticos: Espina bífida. encefalocele. aneurisma de la vena de Galeno. sirenomielia. artrogriposis. • Elevación del nivel amniótico de alfafetoproteina. toxoplasmosis). estando el plexo coroideo del ventrículo declive caído + alejado de la pared medial + el del ventrículo superior alejado de la pared lateral. (4) Otras lesiones anatómicas (6%). (b) Malformaciones congénitas extracraneales (63%): Espina bífida en el 25 . ECO-OB (valoración difícil antes de las 20 semanas ya que los ventrículos constituyen la mayor parte de la bóveda craneal): √ Signo del plexo coroideo "colgante" = El plexo coroideo no contacta con las paredes medial + lateral del ventrículo lateral. (c) Anomalías cromosómicas (11%): Trisomía 18 + 21.

Estenosis del Acueducto. • Espasticidad de las extremidades inferiores (por estiramiento desproporcionado de las fibras corticoespinales paracentrales Etiología: 1. wobbly y wet. Aneurisma de la Vena de Galeno. Malformación de Chiari. √ Arqueamiento hacia arriba del cuerpo calloso. cirugía. Malformación Chiari II. (3) Circunferencia cefálica > 50 cm. Hidrocefalia comunicante. incontinencia. Postinfecciosa. (4) Ausencia de corteza (hidranencefalia). Tumor. ptosis. Edad: 50 . Hidrocefalia a Presión Normal. Hidrocefalia Infantil. Acondroplasia.58 (1) Malformaciones congénitas asociadas. 4. 3. inestabilidad de la marcha. (5) Grosor cortical < 10 mm. . carcinomatosis. Obstrucción de la Vena Cava Superior. √ Hiperintensidad periventricular (debido al flujo trasependimario de LCR. √ Dilatación ventricular sin relación con la dilatación de los surcos. Malformación de Dandy-Walker. Hemorragia. Causa: Hidrocefalia comunicante con obstrucción aracnoidea incompleta por hemorragia intraventricular neonatal. Papiloma del plexo Coroideo. Mnemotecnia: "A VP-Shunt Can Decompres The Hydrocefalic Child". = NPH = SÍNDROME DE ADAM = Gradiente de presión entre los ventrículos + parénquima cerebral a pesar de una presión de LCR normal. disminución de la respuesta pupilar a la luz. Meningitis. • Alteraciones oculares: Parálisis de la mirada hacia arriba. Aneurisma. traumatismo intracraneal. √ Aplanamiento de las circunvoluciones corticales contra la tabla interna de la calota (DDx: circunvoluciones redondeadas en la atrofia generalizada). Mnemotecnia: "PAM the FAM": Enfermedad de Paget. Mnemotecnia: wacky. Mucopolisacaridosis. Estenosis del acueducto. Síndrome de Dandy-Walker.70 años. 2. √ Hidrocefalia comunicante con astas temporales prominentes. Hemorragia (por traumatismo). hemorragia subaracnoidea espontánea. paresia del nervio abductor. • Demencia. RM: √ Llamativo vacío de flujo en el acueducto (debido a la disminución de la complianza de la hidrocefalia a presión normal). nistagmo. (2) Desplazamiento de la línea media (porencefalia). HIDROCEFALIA A PRESIÓN NORMAL.

Edad: Casi exclusivamente en mujeres postparto. = PSEUDOTUMOR CEREBRAL = HIPERTENSIÓN INTRACRANEAL BENIGNA (HIB) secundaria a: (a) elevación del volumen sanguíneo (85%). reforzada homogéneamente. la parte posterior del monoventrículo se agranda y sacula. Incidencia: 1:16. √ Colección radiolucente con forma de media luna (como el hematoma subdural agudo). • Edema de papila. √ Hipófisis agrandada. Postbiopsia cerebral con edema. 4. menarquía. Disfunción menstrual. ¡Nunca hay septo pelúcido!. diencéfalo). ♦ HOLOPROSENCEFALIA. 6. Se asocia a: Tirotoxicosis + hipopituitarismo. Pronóstico: Regresión espontánea. ♦ HIPOFISITIS LINFOIDE. Enfermedad oclusiva de los senos venosos: Oclusión VCS.000. √ Aumento del volumen del espacio subaracnoideo. pérdida de visión. horizontal (estructuras ópticas + olfatorias). obstrucción de ambas venas yugulares internas. Tratamiento medicamentoso. obstrucción de los senos durales. 5. Causas: (1) Hematoma subdural previo. = Falta de división / diverticulización del cerebro anterior (=prosencefalo) lateral (hemisferios cerebrales). (b) descenso del flujo sanguíneo cerebral regional con absorción retrasada de LCR (10%). frecuente en niños. como consecuencia de la detención del crecimiento ventricular lateral en el embrión de 6 semanas: Se desarrolla tejido cerebral cortical para cubrir el monoventrículo y se fusiona en la línea media. • Cefalea.59 ♦ HIGROMA. √ Tamaño ventricular normal / ventrículos colapsados. . • Presión elevada en la punción lumbar. A. anticonceptivos. Trastorno autoinmune con infiltración linfocítica de la hipófisis. (2) Desgarro de la aracnoides con mecanismo valvular secundario. 3. trasversal (telencéfalo. Hipervitaminosis A. RM: √ Isointensa con el LCR / hiperintensa con el LCR en T1 (aumento del contenido proteico). Hipocalcemia. embarazo. 8. incapacidad para lactar / volver a las reglas normales. Predilección por: Jóvenes mujeres obesas de mediana edad. 2. Pronóstico: Frecuentemente se reabsorbe espontáneamente. Endocrinopatías. H:M = 1:1. Etiología: 1. • Cefaleas. 7. = Colección de LCR en el espacio subdural tras un desgarro de las leptomeninges a los 6 30 días de un traumatismo. Rx: Esteroides (reducción del tamaño de la hipófisis en los controles) ♦ HIPERTENSIÓN INTRACRANEAL IDIOPÁTICA. ALOBAR = Ausencia de desarrollo hemisférico. MAV dural.

√ Tálamos fusionados. microcefalia. Hidranencefalia ( las zonas mas severamente afectadas son las cortezas frontal + parietal). Hidrocefalia severa (corteza rugosa adelgazada simétricamente). 2. pequeñas respuestas sensitivas (función cerebral inefectiva). • Mínima actividad motora. 4. 2. anomalías cromosómicas (predominantemente trisomía 13 + 18). Aplasia hipofisaria. Síndromes limítrofes asociados secundarios a la malformación diencefálica: 1. 3. Anoftalmia. anomalías renales + cardiacas. cuerpo calloso. 5. (c) Configuración en pelota = Recubrimiento completo del monoventrículo sin quiste dorsal. √ Holoventrículo con forma semilunar = Gran ventrículo único sin astas temporales ni occipitales. C. 3.60 B. 3. 2. Se asocia a: Polihidramnios (60%). hoz del cerebro. Labio leporino + paladar hendido + hipotelorismo. √ Configuración cerebral en "herradura" / "boomerang" = Borde periférico de corteza cerebral desplazado rostralmente (plano coronal). . √ Gran quiste dorsal que ocupa la mayor parte de la calota + ampliamente comunicado con el ventrículo único. Otras: Micrognatia. 3er ventrículo. Microftalmia. (a) Configuración en torta = La corteza cubre el monoventrículo hasta el borde del quiste dorsal. vena de Galeno. cisura de Silvio. SEMILOBAR = Cierto desarrollo hemisférico. √ Ausencia de: Septo pelúcido. = Forma extrema en la que el prosencéfalo no se divide. Displasia olfatogenital. senos sagitales rectos superior + inferior. tentorio. • Severas anomalías faciales ("la cara predice el cerebro"): 1. DDx: 1. Etmocefalia = 2 órbitas hipotelóricas + probóscide entre los ojos y ausencia de estructuras nasales. Cebocefalia = 2 órbitas hipotelóricas + ventana nasal única con nariz pequeña y aplanada + ausencia del septo nasal. Cara normal en el 17%. 4. tractos ópticos. microftalmia. Holoprosencefalia Alobar. Ciclopia (= órbita única en línea media). bulbo olfatorio (= arrinencefalia). Displasia septo-óptica. fornix. Agenesia del cuerpo calloso con quiste en la línea media (ventrículos laterales ampliamente separados con márgenes superolaterales afilados). 5. corteza opercular. 6. venas cerebrales internas. (b) Configuración en taza = Mas corteza visible posteriormente. 4. LOBAR = Lobulación frontal y temporal + pequeño monoventrículo. epilepsia. puede haber probóscide (= prominencia carnosa supraorbitaria) + nariz ausente. trigonocefalia (cierre precoz de la sutura metópica). cisura interhemisférica. Quiste de Dandy-Walker (sistema ventricular supratentorial normal).

lo que da lugar a un 3er ventrículo pequeño. movimientos atetoides. estructuralmente normales. espasticidad. √ Tálamos parcialmente fusionados situados anteriormente + anormalmente rotados. en el monoventrículo. √ Moderada dilatación de los ventrículos laterales. DDx: Hidrocefalia masiva. √ Cuerpos de los ventrículos laterales próximos con astas occipitales + frontales. √ Astas frontales no separadas. √ Borde periférico de tejido cerebral con varios cm de grosor. √ Cámara ventricular única con astas occipitales parcialmente formadas + astas temporales rudimentarias. √ Hoz anterior displásica + cisura interhemisférica. = Forma mas suave con dos hemisferios cerebrales + dos claros ventrículos laterales. . √ Colpocefalia. de forma cuadrada + suelo plano (en cortes coronales) debido a los lóbulos frontales displásicos. • Retraso metal.61 √ Protusión de los tálamos fundidos + ganglios basales. √ Hoz cerebral rudimentaria + cisura interhemisférica desde caudalmente con separación parcial de los lóbulos occipitales. √ Formación hipocámpica casi normal. Holoprosencefalia Lobar. Pronóstico: Muerte en el primer año de vida / parto. √ Manto cerebral paquigírico. Holoprosencefalia Semilobar. ♦ INFARTO CEREBRAL. √ Hendiduras en línea media en maxilar + paladar. hidranencefalia. ¡Puede formar parte de la displasia septo-óptica!. Pronóstico: Sobreviven hasta la edad adulta. • Hipotelorismo. √ Cerebelo en torta en el cráneo posterior. lisencefalia (= ausencia de circunvoluciones). √ Ausencia de septo pelúcido + cuerpo calloso + bulbo olfatorio. √ Cuerpo calloso habitualmente presente. • Habitualmente no se asocia a anomalías faciales excepto por el hipotelorismo. √ Mesencéfalo. √ Los ganglios basales + tálamos pueden estar fusionados / separados. Pronóstico: Frecuentemente sobreviven hasta la edad adulta. situados anteriormente. √ Formación incompleta del hipocampo. • Retraso mental moderado a severo. • Anomalías faciales menos severas: Labio leporino + paladar hendido. cerebelo. = Forma intermedia con división incompleta del prosencéfalo (mayor diferenciación en la lí-nea media + comienzo de la separación sagital). tronco. √ Paquigiria (= circunvoluciones anormalmente anchas + rechonchas).

al final de la 1ª semana el flujo sanguíneo regional habitualmente aumenta hasta velocidades incluso superiores a las necesarias para las necesidades metabólicas (= fase hiperemica = perfusión de lujo). . √ Las lesiones solo se detectan en el 14%. Correlación positiva entre el grado de déficit clínico y la sensibilidad del CT. Localización: Cerebro : cerebelo = 19:1. . √ Signo de la "arteria hiperintensa" = Trombo intraluminal agudo (25 . √ Síndrome de la perfusión de lujo (14%) = Aumento de la perfusión. √ Embolo intraluminal calcificado (raro). limítrofe entre la ACM + ACA (7%). sin refuerzo.60%).Manto cerebral (70%) en el territorio de la ACM (50%). el flujo sanguíneo cerebral regional está disminuido de forma aguda en el área infartada + permanece deprimido durante varios días en el centro del infarto.62 = Muerte celular cerebral.11 días después: 74%.Ganglios basales + cápsula interna (20%). . el tiempo de circulación arterial puede prolongarse en todo el hemisferio. √ Signo del "flip-flop" en la angiografía con radionuclidos (15%) = disminución de la captación durante la fase arterial + capilar.80% de las oclusiones de la ACM).10 días después: 66%. MN: Los nuevos agentes (por ejemplo el Tc-99m HM-PAO pueden ser positivos a los pocos minutos del evento. . 55% para los ganglios basales. √ Defecto correspondiente al territorio vascular no perfundido. Infarto Isquémico Agudo. (a) Supratentorial: . RM (más sensible que el TC): √ Tumefacción parenquimatosa debida a edema citotóxico (= aumento del agua intracelular) que puede verse a las 2 horas post-ictus (mejor en T1). rápida aparición de vasodilatación debida a la hipoxia. cerebelo inferior (3%). ACP (10%). (b) Infratentorial (10%): Cerebelo superior (5%). 54% para la fosa posterior. Infarto Isquémico Hiperagudo. protuberancia + bulbo (2%). acidosis tisular.50% de las oclusiones agudas de la ACM).El día del ictus: 48%. ACA (4%). √ Pequeñas lesiones hipointensas localizadas periféricamente cerca / en la cortical. Porcentaje de detección mediante TC: 80% para la cortical + manto. Periodo de tiempo: < 12 horas. Fisiopatología: A los 2 minutos de la oclusión de una arteria cerebral se produce microestasis distal. hipercapnia. lesiones contralaterales presentes en el 14% (el TC tiene un valor marginal). TC: √ Normal (10 .1 .2 días después: 59%. AIT y DNIR. seguida de un auemnto de la capación durante la fase venosa. Sensibilidad del CT: . mientras que tanto el TC como la RM son normales).10 . √ Hipoperfusión hemisférica durante todas las fases. . √ Borramiento del núcleo lenticular (50 .7 . relleno tardío + vaciamiento de los canales arteriales en el área de infarto (= bloqueo arteriolo-capilar) en la fase venosa.

3 días. √ Aumento de grosor del manto gris (= tumefacción parenquimatosa) √ Refuerzo con el contraste de los vasos arteriales corticales en el área de lesión cerebral (debido al lento flujo sanguíneo arterial proporcionado por la circulación colateral a través de anastomosis leptomeníngeas).6 días. √ Relleno tardío + vaciamiento de los vasos afectados. √ Pérdida de la interfase sustancia gris-blanca. √ Perfusión de lujo en el área infartada (raro) = Pérdida de la autorregulación de los pequeños vasos debida al aumento local del pH. √ ± calcificación transitoria (especialmente en niños) TCCC: √ Tinción circunvolucional + refuerzo anular (rotura de la barrera hematoencefálica + perfusión de lujo) durante 2 . RM: . √ Tenue borramiento de los surcos (8%). RM: √ Signo del refuerzo intravascular (77%) = Después de 1 . √ Efecto masa (23 .4 días (debido a la fuga de sangre desde el endotelio capilar isquémicamente dañado tras la lisis del coágulo intraluminal + reperfusión arterial). TCSC: √ Lesión hipodensa con forma de cuña con base en la cortical y distribución vascular (70%) debida al edema citotóxico + vasogénico.24 horas). TCCC: √ Ausencia de acumulación de yodo en la cortical afectada. TCCC: √ Refuerzo circunvolucional a lo largo de la corteza. elevada intensidad de señal en T2 (enmascarado de los infartos circunvolucionales en las secuencias muy potenciadas en T2 debido a la intensidad del LCR en los surcos). refuerzo con el gadolinio de los vasos que irrigan el infarto.75%): Borramiento de surcos.6 horas del ictus): √ Sutil estrechamiento de los surcos. Infarto Isquémico Subagudo. √ El infarto "suave" puede trasformarse en hemorrágico a los 2 . √ Disminución del efecto masa + dilatación ventricular exvacuo (57%). √ Ausencia de refuerzo en 1/5 de los pacientes.7 días).63 (a) Subestadio I (12 . RM (Rutinariamente positiva a las 4 . (b) Subestadio II (1 . Periodo de tiempo: 7 . TCSC: √ Ganglios basales de baja densidad.30 días = Fase paradójica con desaparición del edema + inicio de la necrosis por coagulación. desplazamiento de las cisternas subaracnoideas + ventrículos. √ Sutil disminución de intensidad de señal en T1. por ejemplo signo de la "cinta insular" = Cápsula extrema hipodensa que no es posible distinguir de la cortical insular. √ Drenaje venoso precoz. TCSC: √ Fenómeno de "niebla" = El área de baja densidad es menos aparente. Angio: √ Vasos estrechados / ocluidos irrigando el área de infarto.8 semanas (en el 65% en las primeras 4 semanas). herniación trastentorial. √ Signo del refuerzo meníngeo = Después de 2 . refuerzo con el gadolinio de las meninges adyacentes al infarto.

Causa: Oclusión de las pequeñas arterias perforantes terminales en la base del cerebro. Incidencia: 6% de los infartos cerebrales diagnosticados clínicamente. . (2) hipoperfusión. √ Refuerzo parenquimatoso circunvolucional con gadolinio. √ Área hiperintensa en T1 = Metahemoglobina del hematoma subagudo. (3) envenenamiento con monóxido de carbono. Infarto Isquémico Crónico. Causas: (1) Embolismo. √ Pequeños focos discretos de hipodensidad entre 3 mm y 15 mm de tamaño (mayoritariamente < 1 cm de diámetro). Localización: dos tercios superiores del putamen > caudado > tálamo > protuberancia > cápsula interna. RM: √ Región parcheada con aumento de intensidad en T2. Infarto Hemorrágico: Etiología: Lisis del émbolo / apertura de colaterales / restauración de la presión sanguínea normal tras hipotensión / hipertensión / la anticoagulación produce extravasación en la isquemia cerebral reperfundida. talamoperforantes.64 Histo: Edema vasogénico (= aumento del agua extracelular debido a disrupción de la barrera hematoencefálica). Incidencia: 20% de los infartos cerebrales. RM: √ Área hipointensa en T2 dentro del edema señalando la circunvolución = Deoxihemoglobina de la hemorragia aguda. Infarto Lacunar. √ Gliosis (hiperintensa en T2) frecuentemente rodeando la región encefalomalácica. √ Hipointenso en T1 + hiperintenso en T2. √ Los infartos pontinos unilaterales están en la línea media. = Oclusión de las pequeñas arterias penetrantes de la base del cerebro (arterias lenticuloestriadas / talamoperforantes) = Infarto lacunar (infarto < 1 cm de tamaño). 20% de los infartos cerebrales autopsiados Path: Hemorragias petequiales con distinto grado de coalescencia. perforantes pontinas). TCSC: √ Focos quísticos con densidad de LCR (= encefalomalacia) de distribución vascular. TC: √ Hiperdensidad que aparece en un infarto hipodenso previamente estudiado. = Pequeños infartos cerebrales profundos en la distribución distal de los vasos perforantes (arterias lenticuloestriados. Predisposición: Pacientes hipertensos. ♦ INFARTO EN LOS GANGLIOS BASALES. √ Degeneración walleriana (= degeneración anterógrada de los axones secundaria a la lesión neuronal) de los tractos corticoespinales como consecuencia de grandes infartos que afectan a la corteza motora. √ Intensidad de señal mayor que la del LCR (debido a la gliosis marginal). Histo: La hialinización + esclerosis arteriolar dan lugar a un engrosamiento de la pared vascular + estrechamiento luminal. ¡El refuerzo parenquimatoso circunvolucional permite distinguir entre infarto subagudo y crónico!. bien delimitados. Localización: Unión corticomedular. Periodo de tiempo: > 30 días Histo: Demielinización + gliosis completa (atrofia cerebral focal tras 8 semanas). √ Atrofia cerebral + encefalomalacia + gliosis (CARACTERÍSTICOS).

H:M = 1:4. DDx: (1) Anencefalia. @ SNC: √ Calcificaciones periventriculares.blanca con desgarro axonal seguido de degeneración walleriana. = Compleja malformación congénita caracterizada por (1) lordosis exagerada. onfalocele. putamen. microvasculopatía. √ Columna anormalmente corta + deformada.3% de los recién nacidos vivos. √ Ascitis. gastrosquisis. Path: La mayoría de la lesión es solo microscópica. √ Dilatación ventricular. Es la infección intrauterina más frecuente. Causa: Lesión indirecta debido a fuerzas de aceleración / deceleración rotacionales (no necesariamente con impacto directo sobre la cabeza. ♦ INIENCEFALIA. globo pálido. pie zambo.65 (4) drogadicción. ciclopia. √ Denso refuerzo nodular redondeado / refuerzo anular periférico. (3) Mielomeningocele cervical. tálamo. hernia diafragmática. Incidencia: 0. retraso mental. (2) Síndrome de Klippel-Feil. • Asintomática (90%). • Pérdida de audición sensineural. ausencia de mandíbula. Pronóstico: Casi uniformemente fatal. Incidencia: El tipo más frecuente de lesión traumática primaria en pacientes con traumatismo craneal severo (48%). (3) formación imperfecta de la base del cráneo en el foramen magno. = LESIÓN POR CIZALLAMIENTO DE LA SUSTANCIA BLANCA. Gusano nematodo (Toxocara canis). labio / paladar hendido. corioretinitis.4 . encefalocele. CC. ♦ LARVA VISCERAL MIGRATORIA ENCEFÁLICA. edad). en los ganglios basales + ♦ LESIÓN AXONAL DIFUSA. déficits neurológicos. √ Hidrops. Patogénesis: La cortical y las estructuras profundas se mueven con distintas velocidades dando lugar a fuerzas de cizallamiento a lo largo de los tractos de sustancia blanca. √ Pequeños nódulos calcificados. (2) raquisquisis. enfermedad renal poliquística. Se asocia a otras anomalías ( 84%): Anencefalia.2. especialmente en la unión sustancia gris . √ Retraso del crecimiento intrauterino. ♦ INFECCIÓN POR CITOMEGALOVIRUS. artrogriposis. (5) vasculopatía (hipertensión. especialmente periventriculares. √ Microcefalia. DDx: Esclerosis tuberosa. hidrocefalia. . arteria umbilical única. √ Denso refuerzo homogéneo delimitando el núcleo caudado. √ Flexión dorsal de la cabeza.

• Inquietud + irritabilidad. √ Respeta la corteza. FORMA INFANTIL TARDÍA: Edad: 2º año de vida. • Espasticidad + tremor. B. • Hiperacusia. = ENFERMEDAD DE KRABBE. √ Disminución de la densidad de la sustancia blanca.7 años. • Alteración del habla. • Trastorno de la marcha. FORMA JUVENIL: Edad: 5 . Pronóstico: Muerte en los primeros años de vida. cápsula interna + externa. Localización (de acuerdo con la severidad del traumatismo): (1) Sustancia blanca lobar en la unión corticomedular (67%): Región parasagital del lóbulo frontal + región periventricular del lóbulo temporal.66 Histo: Múltiples pelotas de axones retraídos (CARACTERÍSTICO). RM (método más sensible): √ Múltiples pequeños focos redondeados / ovales de disminución de la intensidad de señal en T1 + aumento de la intensidad en T2. corona radiada. son especialmente vulnerables los pedúnculos cerebelosos superiores. Pronóstico: Muerte a los 4 años del comienzo. • Deterioro intelectual. en la adolescencia (1/3). √ Atrofia cerebral con agrandamiento ventricular. A. √ El 20% de las lesiones con pequeñas áreas centrales de hemorragia petequial. ocasionalmente en los lóbulos parietal + occipital. (3) Tronco encefálico: Cuadrantes posterolaterales del mesencéfalo + protuberancia superior. = LDM = La leucodistrofia hereditaria (autosómica recesiva) más frecuente (trastorno dismelienizante). numerosas hemorragias periventriculares. • Marcada espasticidad. (2) Cuerpo calloso /21%): 3/4 de las lesiones en la parte posterior del cuerpo + esplenio. √ Lesiones hiperdensas simétricas en el tálamo. TC: √ Focos de disminución de densidad (habitualmente se ven cuando tienen un tamaño > 1. estrabismo. pedúnculos cerebrales. Causa: El déficit de aril-susfatasa A produce una severa deficiencia en el sulfato lipidico de mielina dentro de los macrófagos + células de Scwann. • Severa alteración de la consciencia. corona radiada. Edad de presentación: Antes de los 3 años (2/3). . • Atrofia óptica. Pronóstico: Malo debido a las secuelas (pueden llegar a morir sin signos de hipertensión intracraneal) ♦ LEUCODISTROFIA DE CÉLULAS GLOBOIDES. ♦ LEUCODISTROFIA METACROMÁTICA. Edad: 3 . núcleo caudado.5 cm). Causa: Déficit de galactosilceramida betagalactosidasa que da lugar a la acumulación de cerebrósidos + destrucción de los oligodendrocitos. Dx: Análisis bioquímicos de los leucocitos / fibroblastos cutáneos.6 meses.

= LMP = Enfermedad demielinizante rápidamente progresiva fatal en pacientes con alteración del sistema inmunitario (leucemia. Pronóstico: Muerte después de varios años. sarcoidosis. corticobulbares. Zona: Sustancia blanca subcortical. déficits neurológicos focales. √ Anomalías multifocales en la sustancia blanca. TC: √ Lesiones multicéntricas confluentes de baja atenuación en la sustancia blanca con bordes festoneados a lo largo de cortical. √ Ausencia de refuerzo. √ Respeta la sustancia gris cortical. espasticidad. • Función mental deteriorada. Localización: Predilección por la región parietoccipital. simétricas y progresivas. • Signos progresivos corticoespinales. extrapiramidales. • LCR normal. √ AUSENCIA de refuerzo. pertusis). ♦ LEUCOENCEFALOPATÍA ESPONGIFORME. (probablemente papovavirus latentes = Virus JC). . Etiología: Infección por virus. trasplante de órganos). • Varias semanas después de una infección vírica exantematosa / vacunación (sarampión. FORMA ADULTA: • Síndrome mental orgánico. √ Hiperintensidad en T2 (aumento del contenido de agua). Fisiopatología: Destrucción de los oligodendrocitos que da lugar a áreas de demielinización + edema. ausencia de inflamación perivenosa significativa. edad > 40 años. paperas. Histo: Cuerpos de inclusión intranucleares dentro de los oligodendrocitos hinchados (partículas virales en el núcleo). extendiéndose centralmente. √ Áreas confluentes de atenuación disminuida. • Epilepsia. demencia. Pronóstico: Muerte habitualmente en 6 meses. cerebelosos. DDx en la fase precoz: Linfoma primario del SNC. √ Pérdida progresiva de tejido cerebral hemisférico. virus de Ebstein-Barr. ♦ LEUCOENCEFALOPATÍA POSTVÍRICA. RM: √ Áreas de hipointensidad en T1. varicela. rubéola. hereditaria. TC: √ Áreas simétricas de baja densidad en la sustancia blanca adyacente a los ventrículos (especialmente centro oval y astas frontales). SIDA. tuberculosis. RM: √ Lesiones parcheadas de alta intensidad (T2) en la sustancia blanca lejos del epéndimo y con distribución asimétrica. √ Atrofia progresiva. ocasionalmente afectación de la sustancia gris profunda. alteraciones visuales. Rara. linfoma. ataxia. • Déficits neurológicos progresivos. √ Sin efecto masa. = ENCEFALOMIELITIS AGUDA DISEMINADA = Proceso autoinmune.67 C. ♦ LEUCOENCEFALOPATÍA MULTIFOCAL PROGRESIVA.

Pronóstico: Resolución de los déficits neurológicos en 1 mes (80 . LINFOMA SECUNDARIO = LINFOMA SISTÉMICO.68 √ Respeta la sustancia gris cortical. RM: √ Isointenso / ligeramente hipointenso en T1. extensión leptomeníngea difusa. (4) Absceso.8 . √ Habitualmente moderadamente hiperdensa (33%) / ocasionalmente isodensa / área de baja densidad (menos frecuente). √ Refuerzo periventricular homogéneamente denso + bien definido / irregular + parcheado. Mayor incidencia en pacientes inmunodeprimidos (trasplantes. extensión subependimaria + atrapamiento ventricular.20%). ¡Las lesiones grandes sugieren linfoma!. Incidencia: 0. no es infrecuente la multicentricidad. Pistas: (1) Afectación multicéntrica de la profundidad de los hemisferios. √ Ligeramente hiperintenso / ocasionalmente isointenso o ligeramente hipointenso en T2. √ Regresión espontánea (característica única). (a) Invasión del espacio epidural desde los ganglios paravertebrales a través del agujero . Extensión: Típicamente infiltrativa. √ Lesión solitaria habitualmente grande bien delimitada (57%). ¡El linfoma primario es mas frecuente que el secundario!. vermis cerebeloso. (8) Toxoplasmosis (a menudo lesiones múltiples). √ Ausencia de lesiones adicionales en los estudios de seguimiento. B. ¡El linfoma primario es indistinguible del secundario!. (2) Asociación con inmunosupresión.60 años. (5) Leucoencefalopatía multifocal progresiva.2% de todos los tumores intracraneales. puede cruzar límites anatómicos + línea media. sustancia blanca periventricular. DDx: (1) Glioma (puede ser bilateral con afectación de los ganglios basales + cuerpo calloso. ♦ LINFOMA. masa parenquimatosa (5%). leptomeninges (30%). A. √ Habitualmente refuerzo anular de pared gruesa. en la unión sustancia gris . Angio: √ Avascular. √ Múltiples lesiones nodulares pequeñas + simétricas (43 . LINFOMA PRIMARIO = SARCOMA DE CÉLULAS RETICULARES = MICROGLIOMA = LINFOMA HISTIOCÍTICO. (2) Meningioma. √ Escaso efecto masa con edema peritumoral significativo. cuerpo calloso. (6) Esclerosis múltiples. Localización: Afecta preferentemente a estructuras paramediales: Ganglios basales (50%).81%).blanca). Pico de edad: 40 . fosa posterior / tronco (10 . SIDA).90%). puede mostrar refuerzo homogéneamente denso con vascularización). √ Refuerzo homogéneo con Gd si hay infiltración perivascular. LINFOMA VERTEBRAL EPIDURAL. (3) Metástasis (primario conocido. (3) Respuesta a los esteroides. √ Lesión difusamente infiltrante con bordes mal definidos. (7) Infarto subagudo.

aracnoides. cefaleas. Lipoma del Cuerpo Calloso. • Asintomático (50%). √ Refuerzo de surcos / cisuras / cisternas (infiltración meníngea). (b) Destrucción del hueso con colapso vertebral (menos frecuente). Localización: Región cuadrigémina. √ Calcificación curvilínea periférica / nodular central en la cápsula fibrosa (frecuente).50%). TC: √ Masa bien delimitada con densidad CT de . • Sintomático en el 50%: • Trastornos epilépticos. Placa simple: √ Calcificación en la línea media con lucencia asociada de densidad grasa. (2) Defecto óseo frontal (frecuente) = Encefalocele. inmediatamente superior a los ventrículos laterales con posible extensión inferior entre los ventrículos / anterior en la cisura interhemisférica. RM: √ Masa hiperintensa en T1 + menos hiperintensa en T2 (CARACTERÍSTICO). Edad: Presentación en la infancia / adultos.80%). = Tumor congénito desarrollado en el espacio subaracnoideo como consecuencia de una diferenciación anormal de la meninge primitiva (que se diferencia en piamadre.69 intervertebral. (3) Lipoma cutáneo frontal. cisternas quiasmática / interpeduncular / silviana / del APC / cerebelobulbar. • Hemiplejía. √ Ocasionalmente. borde calcificado (especialmente en el cuerpo calloso). (b) En localización posterior (< 33%). • Labilidad emocional. Se asocia a anomalías congénitas: (a) En localización anterior: Distintos grados de agenesia del cuerpo calloso (50 . √ Ausencia de fibras callosas dorsales al lipoma. = Tumor congénito pericalloso que no afecta realmente al cuerpo calloso como consecuencia de una disyunción fallida entre el neuroectodermo y el ectodermo cutáneo durante el proceso de neurulación. tuber cinereum. LEUCEMIA. . √ No se refuerza.5 meses. lesión de línea media en la rodilla del cuerpo calloso (25 . √ Frecuentemente a través del lipoma pasas ramas de la arteria pericallosa. Se asocia a: (1) Anomalías en el cuerpo calloso (casi siempre). capa meníngea interna de la duramadre). retraso mental. Incidencia: Aproximadamente el 30% de los lipomas intracraneales. Pronóstico: Si no se trata la supervivencia es de 3 .100 UH. (c) Afectación directa del SNC (raro). demencia. RM: √ Masa hiperintensa en T1. ♦ LIPOMA. √ Agrandamiento de ventrículos + surcos debido a atrofia (33%). en la línea media + posterior al cuerpo calloso. Incidencia: < 1% de los tumores cerebrales. TC: √ Área de marcada hipodensidad. El SNC está afectado en el 10% de los pacientes con leucemia aguda.

20 % < 20 años. con solo cuatro capas corticales I. Localización: (a) Supratentorial (90%): Lóbulo parietal > frontal > temporal > región paraventricular > . pie zambo. pequeña cantidad de muscular). polidactilia. Pronóstico: Muerte a los 2 años de edad. mas frecuentemente al rededor de las cisuras de Silvio. √ Tronco encefálico hipoplásico (ausencia de formación de los tractos corticoespinales + corticobulbares). atresia duodenal. deterioro mental. ♦ MALFORMACIÓN ARTERIOVENOSA. √ Polihidramnios (50%). • Hipotonía + espasmos mioclónicos ocasionales. dilatadas y tortuosas + venas con enredo racimoso de vasos patológicos próximos que da lugar a la desviación de la sangre del lado arterial al venoso sin una red capilar intermedia. √ Calcificación redondeada en línea media en el área del septo pelúcido (CARACTERÍSTICA). hidrocefalia. parénquima cerebral gliótico intercalado entre los vasos Edad: 80% al final de la 4ª década.PAQUIGIRIA = La más severa de las anomalías de la migración neuronal. malformaciones cardiacas + renales. sindactilia. micrognatia. (b) Micromelia. • Microcefalia • Retraso mental severo. • Ictus por hemorragia intracraneal aguda (50%). enfermedad autosómica recesiva con estratificación cortical anormal. Paquigiria: Área focal / difusa de una poscas circunvoluciones amplias y aplanadas. Histo: Las arterias afectadas tienen paredes delgadas (ausencia de elástica. Se asocia frecuentemente a: (a) Malformaciones congénitas del SNC: Microcefalia. camptodactilia. extraaxial). √ Surcos y circunvoluciones ausentes / poco profundos (aspecto cerebral similar al de un feto < de 23 semanas de EG). √ Ventriculomegalia (atrios + astas occipitales). • Cefalea. • Déficit neurológico hemisférico progresivo (50%). epilepsia (no focal en el 40%). Agiria: Ausencia de circunvoluciones en la superficie cerebral. √ Cortical engrosada y lisa con disminución de la sustancia blanca. √ Esplenio pequeño + ausencia del pico del cuerpo calloso. el hallazgo diferencial más importante son las circunvoluciones amplias y engrosadas con frecuente gliosis subyacente a la cortical polimicrogírica. = "Cerebro liso" = COMPLEJO AGIRIA . √ Arterias cerebrales medias próximas a la tabla interna de la calota (ausencia de surcos). tálamo hipoplásico. √Aspecto de 8 del cerebro en los cortes axiales a las cisuras silvianas engrosadas. teratoma.70 DDx: Dermoide (más denso. = Alteración congénita consistente en un nido de arterias anormales. Histo: Sustancia gris gruesa + sustancia blanca delgada. Prevalencia: Es la lesión vascular más frecuente. • Epilepsia precoz refractaria al tratamiento. agenesia del cuerpo calloso. VI y VI (en lugar de seis). ♦ LISENCEFALIA. DDx: Polimicrogiria (= formación de múltiples pequeñas circunvoluciones que simulan un paquigiria en TC y RM. III. hepatoesplenomegalia. onfalocele. poco profundas y orientadas verticalmente.

√ Cerebro adyacente atrófico. aumentando al 6% en el año siguiente al primer sangrado y al 25% en el año siguiente al 2º sangrado. 30% de morbilidad. (b) Infratentorial (10%). frecuente anomalía aislada del cerebro. mandíbula / maxilar. riesgo anual de sangrado del 2 . √ Cubierta aracnoidea engrosada.3%. = Telangietasias cutáneas + aneurisma retiniano cirsoideo + MAV que afecta a todo el tracto óptico (nervio óptico.71 intraventricular > lóbulo occipital. √ AUSENCIA de efecto masa.30%). √ Baja densidad (15%): Atrofia cerebral debida a isquemia. TCCC: √ Denso refuerzo serpiginoso en el 80% (vasos dilatados tortuosos). √ Lesión isodensa (15%): Puede ser reconocible por el efecto masa. (b) Ramas durales de la ACE en el 27% con lesiones infratentoriales. √ Angiografía negativa (compresión por el hematoma / trombosis). Puede asociarse a MAV de la fosa posterior. √ Ausencia de refuerzo en las MAV trombosadas. TCSC: √ Lesión irregular con grandes arterias nutricias + venas de drenaje. √ Derivación arteriovenosa con drenaje precoz en al menos una vena. Pronóstico: 10% de mortalidad. Aporte vascular: (a) Ramas piales de la ACI en el 73% de las localizaciones supratentoriales. √ Shunt rápido. Angio: √ Vasos aferentes + eferentes dilatados con una disposición racimosa ("bolsa de gusanos"). cuello. √ Adelgazamiento / engrosamiento del cráneo en el área en contacto con la MAV. √ Densidad mixta (60%): Grandes vasos densos + hemorragia + calcificaciones. (2) Infarto. corteza calcarina). √ Ausencia de espacios vasculares dentro de la MAV. Cx: (1) Hemorragia (frecuente): Sangrado en el lado venoso debido a aumento de la presión / aneurisma roto (5%). con escasas consecuencias sin anomalías supratentoriales. √ Ausencia de efecto masa / edema (a menos que esté trombosada / sangre). . cuerpos geniculados. en el 50% de las infratentoriales. RM: √ Vacío de flujo (estudio con secuencias gradiente eco GRASS + TR largo). shunt arteriovenoso. Presente en la infancia. Malformación de Chiari I (Adultos). Placa de cráneo: √ Calcificaciones moteadas / anulares (15 . √ Surcos vasculares prominentes en la tabal interna del cráneo (dilatación de arterias nutricias + venas de drenaje) en el 27%. √ No visualizada (10%). tálamo. ♦ MALFORMACIÓN DE CHIARI. = Herniación de las amígdalas cerebelosas por debajo del agujero magno = Ectopia amigdalar cerebelosa. Síndrome de Wyburn-Mason.

30%). √ Ligera angulación anterior del tronco encefálico inferior. de importancia incierta. La CLAVE es la disgenesia del cerebro posterior: (1) Desplazamiento caudal del 4º ventrículo. √ Agrandamiento de agujero magno + canal vertebral superior secundario a remodelación en el 75%. sin consecuencias clínicas. √ Arco posterior de C1 ausente / hipoplásico (70%). espasticidad de extremidades superiores. (3) Herniación amigdalar + vermiana a través del agujero magno. • Ectopia cerebelosa benigna. Placa de cráneo: √ Lückenschadel (más prominente cerca de la tórcula de Herófilo / vertex) en el 85% = Displasia del cráneo membranoso que desaparece a los 6 meses de edad.85%). (2) Siringohidromielia. Se asocia a: (a) Anomalías espinales: (1) Mielomeningocele lumbar (> 95%). Malformación Chiari II (infancia) = MALFORMACIÓN DE ARNOLD-CHIARI = Complejo de anomalías congénitas mas frecuente y grave.90%. (b) Anomalías supratentoriales: (1) Disgenesia del cuerpo calloso (80 . 5 mm por debajo del nivel del agujero magno. (5) Anomalía de Klippel-Feil (10%). (2) Hidrocefalia (25. que permanece en su posición normal. √ Obliteración de la cisterna magna. • Ausencia de síntomas en la infancia (a menos que se asocie a hidrocefalia / siringomielia). (6) Excesiva circunvolución cortical (astenogiria = cortical histológicamente normal. (3) Impresión basilar (25%). 3 . mesodermo.44%). (4) Occipitalización de C1 (10%). (3) Ausencia de septo pelúcido (40%).5 mm. > 5 mm. columna. reflejos de abrazo anormales. probables síntomas clínicos. √ Amígdalas afiladas / triangulares. √ Ligero desplazamiento inferior de las amígdalas cerebelosas + parte medial de los lóbulos cerebelosos inferiores. polimicrogiria = cortical histológicamente anormal). @ Supratentorial: . < 3 mm. • Puede haber disfunción de los pares craneales / anestesia disociada de las extremidades inferiores en adultos. que da lugar a acortamiento de la ACI. tras el cierre del mielomeningocele. (6) Osificación incompleta del anillo de C1 (5%). • Adolescentes: Pérdida gradual de función + espasticidad de las extremidades inferiores. ¡NO se asocia a impresión basilar / asimilación de C1 / deformidad de Klippel-Feil!. episodios apneicos. • Recién nacido: Distrés respiratorio. (2) Hidrocefalia obstructiva (50 . bradicardia. √ Elongación del 4º ventrículo. retrocollis.72 Se asocia a: (1) Siringohidromielia (20 .98%). (2) Desplazamiento caudal del tronco encefálico. alteración de la deglución. secundario a una fosa posterior demasiado pequeña afectando al cerebro posterior. √ Festoneamiento del clivus + parte posterior de las pirámides petrosas (por la presión del cerebelo) en el 70 .

√ Interdigitación de las circunvoluciones cerebrales (hipoplasia + fenestración de la hoz en hasta el 100%).90%) √ Configuración en "alas de murciélago" de las astas frontales en los cortes coronales = Astas frontales afiladas inferiormente. √ Siringohidromielia. √ Hipoplasia / ausencia del esplenio + pico del cuerpo calloso (80 . √ Cono medular de situación baja. orientado verticalmente. √ Orientación vertical del seno recto acortado. √ 4º ventrículo elongado. √ Cerebelo hipoplásico mal diferenciado (mala visualización de las folias en el plano sagital). √ "Ventrículo en reloj de arena" = 3er ventrículo pequeño y bicóncavo secundario a una gran masa intermedia. √ Falta de visualización del acueducto (hasta el 70%). √ Estrechamiento del diámetro AP de la protuberancia. saliendo por debajo del agujero magno (40%). √ "Elevación cerebelosa" = "Pseudomasa" = Extensión cerebelosa por encima de la incisura tentorial. √ Cisternas prepontina + supracerebelosa amplias. √ Configuración en tres picos = Esquinas cerebelosas envolviendo el tronco encefálico. √ Aplanamiento de la porción superior del cerebelo secundaria a la herniación temporoparietal.73 √ Hidrocefalia (acueducto de Silvio disfuncional. √ Tentorio displásico con borde libre en forma de U amplia e inserción cerca del agujero magno (95%). @ Cerebelo: √ "Estaca cerebelosa" = Protusión del vermis + hemisferios a través del agujero magno (90%). ECO-OB: √ Signo de la "banana" = Cerebelo envolviendo alrededor del tronco encefálico posterior + obliteración de la cisterna magna debido a la pequeña fosa posterior. @ Médula espinal: √ Bulbo + protuberancia desplazados dentro del canal cervical. √ "Angulación cervicomedular" = Herniación del bulbo posterior a la médula espinal (hasta el 70%) a nivel de los ligamentos dentados. frecuentemente anclado. secundario a la severa degeneración. por debajo de L2. con ángulo superolateral romo secundario a la marcada impresión por el núcleo caudado agrandado. afilada posteriormente y que invade el cerebelo. obliterado. √ Colpocefalia (= agrandamiento de las astas occipitales + atrios) debida a maldesarrollo de los lóbulos occipitales. √ Cisterna cuadrigémina con forma de V ensanchada (debido a hipoplasia de la circunvolución cingular). . √ Ensanchamiento del espacio subaracnoideo anterior a nivel del tronco encefálico + columna cervical superior (40%). cercanamente espaciadas en el aspecto medial del lóbulo occipital secundarias a la displasia (hasta en el 50%). dando lugar a una elongación craneocaudal del cerebelo. √ "Pico tectal" = Fusión de los tubérculos mesencefálicos en un único pico. pero probablemente permeable). afiladas anterior + lateralmente (en cortes axiales). √ Obliteración de la cisterna del APC + cisterna magna por el crecimiento del cerebelo al rededor del tronco encefálico. √ Estenogiria = Múltiples pequeñas circunvoluciones. √ Las raíces nerviosas superiores ascienden hacia sus agujeros de salida. puede no ser evidente hasta después de reparar el mielomeningocele (90%). con estrechamiento del diámetro AP.

. Anomalía extraordinariamente rara. (3) Síndrome de Cornelia de Lange. √ Tórcula de Herófilo + senos alterales elevados por encima del ángulo lambiodeo = Inversión tórculo . con el 4º ventrículo (PATOGNOMÓNICO). (2) Holoprosencefalia (25%). (4) Heterotopia cerebelosa + malformación de las folias cerebelosas (25%).25%). Pronóstico: Habitualmente no sobreviven mas allá de la infancia. (2) dis / agenesia del vermis cerebeloso. (6) Hamartoma del tuber cinereum.Anomalías fuera del SNC (25%) (1) Polidactilia. Causa: Dismorfogénesis del suelo del 4º ventrículo sin incorporación del área membranácea a los plexos coroideos en desarrollo. (5) Angioma facial. = Caracterizada por: (1) fosa posterior agrandada con posición alta del tentorioi. probablemente incluida de forma errónea como tipo de malformación de Chiari. originalmente se propuso como una atresia congénita de los agujeros de Luschka (lateral) + de Magendie (medial). (8) Paladar hendido. (2) Esquisencefalia.10%). (9) Encefalocele occipital (< 5%). . probablemente no relacionada con las malformaciones Chiari tipos I y II √ Mielomeningoencefalocele occipital bajo / cervical alto. Path: Defecto en el vermis que conecta un quiste retrocerebeloso. √ Agenesia cerebelosa. más severa. Incidencia: 12% de todas las hidrocefalias congénitas. (7) Siringomielia. (2) Síndrome de Klippel-Feil. (4) Paladar hendido.lamboidea.Otras anomalías del SNC: (1) Polimicrogiria / sustancia gris heterotópica (5 . (5) Malformación del núcleo olivar inferior. desproporcionadamente grande. (3) dilatación quística del 4º ventrículo. . √ Hipoplasia de la protuberancia. (3) Meningocele lumbosacro. (3) Malformación de las circunvoluciones cerebrales (displasia de la circunvolución cingular) (25%). sindactilia. √ Sutura lambdoidea diastásica. Placa de cráneo: √ Cráneo grande secundario a la hidrocefalia + dolicocefalia. √ Fosa posterior expandida. √ Fosa posterior pequeña y con forma de embudo.74 Malformación Chiari III. lipoma del cuerpo calloso. ♦ MALFORMACIÓN DE DANDY-WALKER. Anomalía rara. recubierto de epéndimo. (6) Anomalías cardiacas. que llena casi por completo la fosa posterior. Malformación Chiari IV. Anomalías en la línea media asociadas: (> 60%) (1) Disgenesia del cuerpo calloso (20. cosa poco probable ya que estos agujeros no se hacen permeables hasta el 4º mes.

√ Festoneamiento de las pirámides petrosas. √ Tras la derivación. VARIANTE DANDY-WALKER. Otras anomalías asociadas: Polidactilia. (3) Dilatación quística del 4º ventrículo. (2) Ausencia de disgenesia cerebelosa. √ Hemisferios cerebelosos pequeños + ampliamente separados. constituye 1/3 de todas las malformaciones de fosa posterior. cisterna mag-na agrandada. Pronóstico: Muerte fetal en el 66%. √ Arterias cerebelosas superiores desplazadas anterosuperiormente por encima de las arterias cerebrales posteriores. Angio: √ Posición alta del seno transverso. comunicación abierta con el 3er ventrículo. vermis intacto). Causa: Insulto focal en el cerebelo en desarrollo.75 TC / ECO / RM: √ Ausencia / hipoplasia del vermis cerebeloso: total (25%). quiste diencefálico (10%). √ Fosa posterior menor que en el síndrome de Dandy-Walker habitual. Caracterizada por: (1) Hipoplasia variable de la porción posteroinferior del vermis que da lugar a comunicación entre el 4º ventrículo y la cisterna magna. hemisferios cerebelosos aposicionados sin vermis interpuesto. DDx: (1) Quiste extraaxial de fosa posterior. holoprosencefalia (10%). malformación circunvolucional cerebral (21%). √ Puede haber comunicación entre el quiste retrocerebeloso y el espacio subaracnoideo a través de un agujero de Magendie permeable. √ PICA ausente / pequeña. en el 39%. mortalidad del 22 . vermis intacto. √ Vermis cerebeloso superior desplazado superiormente.50% durante el 1er año de vida. con bucle tonsilar elevado. cardiacas. obstrucción incisural). heterotopia. (3) 4º ventrículo aislado. cariotipo anormal (29%). 4º ventrículo normal). √ Desplazamiento anterior + lateral de los hemisferios cerebelosos ± hipoplásicos. agujeros permeables. a los 3 meses en el 75%. 4º ventrículo permeable. estenosis del acueducto. en el 28%. Cx: Atrapamiento del quiste por encima del tentorio = Configuración en "ojo de cerradura". √ Quiste retrocerebeloso menor. √ Ventriculomegalia (en el 72%. Más frecuente que la malformación de Dandy-Walker. (5) Porencefalia. . (2) Quiste aracnoideo (4º ventrículo normal. √ Inserción elevada del tentorio. anomalías renales. presente prenatalmente en el 30%. meningoencefalocele de fosa posterior (10%). faciales. √ Ausencia de hoz del cerebelo. en el 11%. (4) Megacisterna magna = Cisterna magna gigante (fosa posterior agrandada. √ Desplazamiento anterior de la protuberancia. Anomalías de SNC asociadas: Agenesia del cuerpo calloso (21%). √ Vasos cerebrales posteriores elevados. √ Vena mayor de Galeno elevada. (4) AUSENCIA de agrandamiento de la fosa posterior. √ Gran quiste en fosa posterior con extensión a través del foramen magno = Divertículo del techo del 4º ventrículo. parcial (75%). √ 4º ventrículo menor + mejor formado.

2. Multifactorial. La mas maligna de las neoplasias infratentoriales.Autosómicos recesivos: 1. Síndrome de Walker-Warburg. 13. Infección: 1. warfarina sódica.4:1. 2. H:M = 2. Incidencia: 15 . Trisomías 9.20% de los tumores intracraneales pediátricos. √ Desviación invaginación del 4º ventrículo. 2. variedad desmoplásica (25%). ataxia. Síndrome Aicardi. B. Área: (a) Vermis cerebeloso + techo del 4º ventrículo (grupo de edad joven)(91%). la neoplasia de fosa posterior más frecuente en niños (seguida del astrocitoma cerebeloso). vómitos. Protozoos: Toxoplasmosis. Tamaño: Habitualmente > 2 cm de diámetro. = Romboencéfalo en desarrollo durante el 1er trimestre. C. Síndrome de Meckel-Gruber. Hipoplasia cerebelosa ligada al cromosoma X. . 3. Teratógenos: Alcohol. rubéola. ocasionalmente a la cisterna del ángulo pontocerebeloso a través de los agujeros de Luschka.14 años (2/3). Asociado a: A. 8q. 30 . E. Causa: Insulto amplio en la placa alar por distintas anormalidades.Autosómicos dominantes: 1. (b) Hemisferio cerebeloso (grupo de edad mas avanzada). 2 . COMPLEJO DE DANDY-WALKER. √ Espacio lleno de liquido en el aspecto posterior de la cabeza fetal. Histo: Células completamente indiferenciadas (50%). diferenciación glial / neuronal (25%) Edad: 40% en los 5 primeros años de vida. 75% en la 1ª década.95%). √ Extensión a la cisterna magna + médula cervical superior. √ Atrapamiento de 4º ventrículo / acueducto con hidrocefalia (85 .35 años (1/3).76 ECO-OB: √ Hasta la semana 18 es normal el cierre incompleto del vermis. aumento del tamaño de la cabeza.40% de todas las neoplasias de fosa posterior en niños. 8p. Cariotipo anormal: 1. . = Conjunto de anomalías incluyendo la malformación de Dandy-Walker + variante de Dandy-Walker + megacisterna magna. √ Masa vermiana bien definida con ensanchamiento del espacio entre las amígdalas. Duplicación de los cromosomas 5p. Origen: De la capa granulosa externa del velo medular inferior (= techo del 4º ventrículo). 2.10% de todos los gliomas intracraneales. caracterizadas por una disgenesia parcial / completa del vermis cerebeloso. PSEUDOMALFORMACIÓN DE DANDY-WALKER. Síndromes congénitos hereditarios: . √ Crecimiento rápido con extensión en los hemisferios cerebelosos / tronco encefálico (más frecuente en adultos). entre 5 . ♦ MEDULOBLASTOMA. entre 15 . Virus: CMV. • Duración de los síntomas < 1 mes antes del diagnóstico: Nauseas. Síndrome de Ellis-van Creveld. cefaleas. 18. D.

cisura de Silvio.18% de todos los tumores intracraneales en adultos. a lo largo de los manguitos de las raíces de los pares craneales + nervios espinales. Clasificación histológica: . con borde hipointenso.100%) a través del LCR a la médula espinal + cauda equina ("metástasis goteadas" en el 40%).2% de los tumores cerebrales primarios en niños. (2) Metástasis fuera del SNC después de la cirugía (esqueleto axial. Cx: (1) Extensión metastásica subaracnoidea (30 . √ Hipo / iso / hiperintenso en T2. Hallazgos atípicos: √ Áreas necróticas / quísticas (10 .77 √ Edema circundante suave / moderado. ♦ MENINGIOMA. debido al habitualmente tumor sólido. √ Gliosis de la sustancia blanca (baja densidad en la sustancia blanca en TC. 33% de todas las neoplasias intracraneales incidentales. cisterna supraselar. Origen: Deriva de células meningoteliales concentradas en las vellosidades aracnoideas ("células de la tapa aracnoidea") que penetran en la dura (las vellosidades son numerosas en los grandes senos durales. 1 . √ Heterotopia de la sustancia gris. Incidencia: El tumor extraaxial mas frecuente. en las pequeñas venas. RM: √ Hipointenso / mixto en T1. rápido e intenso (90%). √ Habitualmente refuerzo homogéneo con gadolinio. hemiplejía. meningioma. √ Calcificaciones (13%). √ "Escarchado" contínuo de la pia por el tumor. neurinoma acústico. DDx de los meduloblastomas excéntricos: Astrocitoma. √ Folias cerebelosas borrosas. Rx: Cirugía + radioterapia (extremadamente radiosensible). astrocitoma. √ Refuerzo homogéneo. √ Defectos de la migración neuronal: √ Polimicrogiria. = Sobrecercimiento hamartomatoso de todo / parte de un hemisferio cerebral con defectos en la migración neuronal • Epilepsia intratable a temprana edad. • Retraso del desarrollo. plexos coroideos). prolongación de los tiempos de relajación T1 + T2 en RM. 15 . retrógradas en los ventrículos laterales + 3º . DDx de los meduloblastomas de línea media: Ependimoma. √ Ventriculomegalia ipsilateral proporcional al agrandamiento del hemisferio afectado. ganglios linfáticos). afilada anterolateralmente. ♦ MEGAENCEFALIA UNILATERAL. √ Paquigiria. √ Agrandamiento hemisférico moderado / llamativo. √ Hemorragia (3%). Rx: Resección hemisférica completa / parcial. CT: Hallazgos clásicos (53%): √ Lesión ligeramente hiperdensa (70%) / isodensa (20%) / mixta (10%). convexidad cerebral.Patrón de comportamiento benigno: . √ Extensión supratentorial. √ Rectificación del asta frontal del ventrículo ipsilateral.16%) con ausencia de refuerzo.

¡La masa intraventricular trigonal más frecuente en adultos!. suprarrenal. en contacto con hoz / tentorio / dura basal / dura de la convexidad.Meningioma de la hoz (5%) por debajo sel seno sagital superior. osteomielitis crónica. pulmón. (b) Tipo transicional = Tipo mixto: Hallazgo de formas meningoendoteliales + fibroblásticas. difícil de distinguir de la hiperostosis por un tumor que reviste la tabla interna del cráneo (DDx: enfermedad de Paget.15% en el 3º. Localización: (a) Convexidad = Hemisferio lateral (20 . raro < 20 años (en niños > 50% son malignos. cuero cabelludo. (c) Meningioma multicéntrico (2.70 años). (b) Parasagital = Hemisferio medial (18 . (c) Cresta esfenoidal + fosa craneal media (17 . . . (c) Intraventricular (2 . H > M). Placa simple: √ Hiperostosis en la zona próxima al hueso / dentro de él (exóstosis. especialmente a lo largo de la base del cráneo. . senos paranasales. esclerosis).Clivus (< 1%). Edad: Pico de incidencia 45 años (rango 35 . espacio parafaríngeo.4%). (f) Columna (12%). es excepcional la extensión por el LCR. ¡El 10% de los pacientes con meningiomas múltiples tienen una neurofibromatosis de tipo 2!. (d) Tipo angioblástico / maligno: Probable hemangiopericitoma / hemangioblastoma originado en los pericitos vasculares.Ángulo pontocerebeloso (2 . por plegamiento del tejido meníngeo durante la formación del plexo coroideo. . base plana.Convexidad cerebelosa (5%). ¡La hiperostosis NO indica infiltración tumoral!. metástasis). tabla externa del cráneo.Tentorio (2 . enóstosis. habitualmente se extiende a ambos lados. mediastino.5%): 80% en los ventrículos laterales (I > D). Localización atípica: (a) Ángulo pontocerebeloso (< 5%). global / mixto. (b) Vaina del nervio óptico (< 2%). TIPOS: (a) Meningioma Globular (el mas frecuente): Masa compacta redondeada con invaginación del cerebro.25%)