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RADIODIAGNÓSTICO: M A N U A L D E R E PASO

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WOLFGANG DÄHNERT
3ª EDICIÓN

TOMO I SISTEMA MUSCULOESQUELÉTICO

INDICE
TOMO I
Abreviaturas I Acrónimos VII Estadísticas Materiales de Contraste Hidrosolubles Tratamiento de las Reacciones Adversas al Contraste SISTEMA MUSCULOESQUELÉTICO Diagnóstico Diferencial de los Trastornos Musculoesqueléticos 1 Anatomía y Metabolismo Óseo 43 Trastornos del Hueso y Partes Blandas 51 XV XXIII XXVII

TOMO II
SISTEMA NERVIOSO CENTRAL Diagnóstico Diferencial de los Trastornos del Cráneo y Columna 233 Anatomía del Cráneo y Columna 259 Trastornos del Cráneo y Columna 265 Diagnóstico Diferencial de los Trastornos Encefálicos 297 Anatomía del Encéfalo 331 Trastornos Encefálicos 345 ÓRBITA Diagnostico Diferencial de los Trastornos de la Órbita 453 Anatomía de la Órbita 461 Trastornos Orbitarios 463 OÍDO, NARIZ Y GARGANTA Diagnóstico Diferencial de los Trastornos del Oído, Nariz y Garganta 477 Anatomía y Función de los Órganos del Cuello

495 Trastornos del Oído, Nariz y Garganta 505

TOMO III
TÓRAX Diagnóstico Diferencial de los Trastornos del Tórax 539 Pulmón 539 Mediastino 580 Timo 589 Tráquea y Bronquios 590 Pleura 591 Diafragma 597 Función y Anatomía Pulmonar 603 Trastornos del Tórax 611 MAMA Diagnóstico Diferencial de los Trastornos de la Mama 721 Anatomía Mamaria y Técnica Mamográfica 731 Trastornos de la Mama 737 CORAZÓN Y GRANDES VASOS Diagnóstico Diferencial de los Trastornos Cardiovasculares 763 Malformaciones Cardiacas Congénitas 763 Vascularización Pulmonar 772 Aorta 776 Arteria Pulmonar 782 Tumores Cardiacos 785 Pericardio 785 Vena Cava

787 Calcificaciones Cardiacas 790 Anatomía Cardiovascular y Ecocardiografía 795 Trastornos Cardiovasculares 807

TOMO IV
HÍGADO, CONDUCTOS BILIARES, PÁNCREAS Y BAZO Diagnóstico Diferencial de los Trastornos Hepáticos, Biliares, Pancreáticas y Esplénicos 875 Hígado 875 Páncreas 880 Conductos Biliares 883 Vesícula 887 Bazo 891 Anatomía del Hígado, Conductos Biliares y Páncreas 897 Trastornos del Hígado, Tracto Biliar, Páncreas y Bazo 905 TRACTO GASTROINTESTINAL Diagnóstico Diferencial de los Trastornos Gastrointestinales 983 Esófago Estómago Intestino Delgado Colon Anatomía y Función del Tracto Gastrointestinal Trastornos Gastrointestinales 996 1004 1013 1023 1039 1045

TOMO V
TRACTO UROGENITAL Diagnóstico Diferencial de los Trastornos Urogenitales Riñón Uréter Glándula Suprarrenal Tracto Genital Masculino 1153 1157 1180 1181

Anatomía y Función del Tracto Urogenital Trastornos Renales, Suprarrenales, Ureterales, Vesicales y Escrotales OBSTETRICIA Y GINECOLOGÍA Diagnóstico Diferencial de los Trastornos Obstétricos y Ginecológicos Obstetricia Ginecología Anatomía y Fisiología del Sistema Reproductor Femenino Trastornos Obstétricos y Ginecológicos

1189 1195 1203

1305 1305 1324 1333 1351

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ABREVIATURAS
√ Signo radiológico • Signo, sintoma clínico = Equivale @ localización anatómica / o, por + y, mas, con A AAM AAN AAS ABID ACA ACAI ACC ACD ACE ACI ACI ACM ACMA AcomA AcomP ACP ACPI ACTH ACV AcxI AD ADAI ADH ADIA ADISID ADMS ADP ADTPA AEM AEM AF AFP AFP-PM AFS AHIA AI AID AIDH AIT AMI AML AMS AMSA ANAV Angio ANSA ANT Ao AP AP APC Anticuerpos Antimitocondriales Anticuerpos Antinucleares Acido AcetilSalicílico Acido Butiliminodiacético Arteria Cerebral Anterior Arteria Cerebelosa Antero Inferior Arteria Carótida Común Arteria Coronaria Derecha Arteria Carótida Externa Arteria Carótida Interna Arteria Coronaria Izquierda Arteria Cerebral Media Albúmina coloide microagregada Arteria Comunicante Anterior Arteria Comunicante Posterior Arteria Cerebral Posterior Arteria Cerebelosa Postero Inferior Hormona Adrenocorticotrofica Accidente Cerebro Vascular Arteria Coronaria Circunfleja Izquierda Aurícula Derecha Arteria Descendente Anterior Izquierda Hormona Antidiurética Acido Dietiliminoacético Acido Diisopropiliminodiacético Acido dimetilmercaptosucínico Arteria Descendente Posterior Acido Dietilenetriamino Pentaacético Adenomas Endocrinos Múltiples Adquisición por entrada múltiple Acortamiento Fraccionado Alfa Feto Proteína Alfafetoptoteina Plasmática Materna Arteria Femoral Superficial Acido hidroxindol acético Aurícula Izquierda Acido iminodiacético Acido 2,6 dimetiliminodiacético hepático Ataque Iaquémico transitorio Arteria Mesentérica Inferior Angiomiolipoma Arteria Mesentérica Superior Acido Dimercaptosuccinico Arteria del Nodo Aurículoventricular Angiografía Arteria del Nodo SenoAuricular Anterior Aorta Anteroposterior Arteria Pulmonar Angulo PontoCerebeloso ± < > con o sin menos que mas que ◊ comentario importante

APD Arteria Pulmonar Derecha APH Albúmina Plasmática Humana APRI Albmúmina Plasmatica Radioyodada API Arteria Pulmonar Izquierda APIPID Acido Paraisopropilimonodiacético APRI Albúmina Plasmática Radioiodada APUD Amina precursora de captación y decarboxilación AR Artritis Reumatoide ARA-C Arabinósido C ASC Área superficial corporal ASI Articulación Sacroiliaca ASP Acido Schiff Periódico ATR Acidosis Tubular Renal AV Arteriovenoso AV AuriculoVentrícular AVLH/AH. Anchura Ventricular Lateral/Anchura Hemisférica AVM Acido Vinilmandélico B Ba BCDDP BCG BKG Bx Bario Proyecto para la detección del Cáncer de Mama Bacilo de Calmette-Gérin Fondo, antecedentes Biopsia C Ca CA CAE CAI CAP CAVPC CBC CC CC CC CCE CCK CCK CCO CCR CCT CDIS CFR CGO CHC CID CID CII Calcio Circunferencia Abdominal Conducto Auditivo Externo Conducto Auditivo Interno Contracciones Auriculares Prematuras Canal Auriventricular Persistente Completo Conducto Biliar Común Cardiopatía Congénita Circunferencia Craneal Craneocuaudal Centro de Control de Enfermedades Colecistoquinina Carcinoma de Células de Kulchitzky Colecistografía Oral Carcinoma de Células Renales Carcinoma de Células Transicionales Carcinoma ductal in situ Capacidad Funcional Residual Colecistografía Oral Conducto Hepático Común Coagulación Intravascular Diseminada Cuadrante Inferior Derecho Cuadrante Inferior Izquierdo

2 CLIS CMC CMHO CMV CO CoA CPT CRE CSI CTHP CV Cx Carcinoma lobulillar in situ Carpometacarpiano Cardiomiopatía Hipertrófica Obstructiva Citomegalovirus Monóxido de Carbono Coartación Aórtica Capacidad Pulmonar Total Colangiografía Retrograda Endoscópica Cuadrante Superior Izquierdo Colangiografía Transhepática Percutánea Capacidad Vital Complicación D D DAP DBP DCE DDx DE DES DIT DIU DMI DNIR DPM DPP DSA DSV DTN DTSVD Dx Derecho Ductus Arteriosus Persistente Diámetro Biparietal Defecto de los Cojinetes Endocárdicos Diagnóstico Diferencial Desviación estandar Dietilestilbestrol Diiodotorosina Dispositivo Intrauterino Demencia Multiinfarto Déficit Neurológico Isqémico Reversible Difosfato de metileno Derivado Proteico Purificado Defecto Septar Auricular Defecto Septal Ventricular Defecto del Tubo Neural Doble Tracto de Salida del Ventrículo Derecho Diagnóstico E EA Estenosis Aórtica EAS Encefalopatía Arterioesclerótica Subcortical EBS Endocarditis Bacteriana Subaguda ECA Enzima Convertidora de la Angiotensina I ECO Ecografía ECO-OB Ecografía Obstétrica ECG Electrocardiograma ECHO Ecocardiografía ECN Enterocolitis Necrotizante EEG Electroencefalograma EEI Esfínter Esofágico Inferior EFC Estudio del Flujo en Color EG Edad Gestacional EGI Estudio GastroIntestinal superior EGR Eco Gradiente Reenfocado EH Enfermedad de Hodgkin EHS Encefalitis por Herpes Simple EHSI Estenosis Hipertrófica Subaórtica Idiopática EIP Espaciamiento igual entre paralelas EM Edad Menstrual EMAD Encefalomielitis Aguda Diseminada EO Enama Opaco EP Estenosis Pulmonar EP Embolismo Pulmonar EPI Enfisema Pulmonar Intersticial EPOC EPV ERPQ ES esp ESP ETLD Enfermedad Pulmonar Obstructiva Crónica Ecogenicidad Periventricular Enfermedad Renal Poliquística Espin-Eco Especialmente Esclerosis Sistémica Progresiva Estimulación Tiroidea de larga duración

F FAV Fístula Arteriovenosa FCC Fracaso Cardiaco Congestivo FDA Administración Federal de Drogas FDG Fluorodeoxiglucosa FE Fracción de Eyección FIGO Federación Internacional de Obstetricia y Ginecología FISP Fast imaging with Steady-state Precesion FLASH Fast Low-Angle Shot FM Fotomultiplicador FMP Fibrosis Masiva Progresiva FN Falso Negativo FP Falso Positivo FPG Fotopletismografía FPI Fibrosis Pulmonar Idiopática FPR Flujo Plasmático Renal FSH Hormona Estimulante de los Folículos FSP Flujo Sanguíneo Pulmonar FWHM Anchura completa y mitad máxima G Gch GE GE GEG Gd GI gl GN GU GUT Gonadotropina Coriónica Humana Gastroesofágico Granuloma Eosinófilo Grande para la Edad Gestacional Gadolinio Gastrointestinal Ganglios linfáticos Glomerulonefritis Genitourinario Globulina unida a tiroxina H H HAT Hb HDPE HEDI HFM HFN HIB HIP Histo HIV HL HMD HNP HPB HPI HPN Hombre Histerectomía Abdominal Total Hemoglobina Hidroxidifosfonato de Etileno Hiperostosis Esquelética Difusa Idiopática Histiocitoma Fibroso Maligno Hiperplasia Folicular Nodular Hipertensión Intracraneal Benigna Plan del Seguro de Salud Histología Hemorragia Intraventricular Hormona Luteinizante Hijo de Madre Diabética Herniación del Núcleo Pulposo Hiperplasia Prostática Benigna Hemosiderosis Pulmonar Idiopática Hidrocefalia a Presión Normal

3 HPT Hiperparatirodismo HPT Hormona Paratiroidea HPTp Hiperparatiroidismo Primario HPTs Hiperparatiroidismo Secundario HPTt Hiperparatiroidismo Terciario HRMG Hemorragia Relacionada con la Matriz Germinativa HSA Hemorragia SubAracnoidea HSA Hipertrofia Septal Asimétrica HSG Histerosalpingografía HVP Hipertensión Venosa Pulmonar Hx Historia I I Izquierda IC Índice Cardiotorácico IDP Imidodifosfato IFG índice de Filtración Glomerular IFD Interfalángica Distal IFP Interfalángico Proximal IM Intramuscular In Indio IPE Infiltrado Pulmonar con Eosinofilia IPDEP Investigación prospectiva de la deteccción del Embolismo Pulmonar IREM Indice de Flujo Espiratorio Máximo IR Inversión Recuperación IS Ileosacro ITU Infeccción del Tracto Urinario IV Intravenoso L LAT LAV LCR LDH LEC L-DOPA LE LEID LES LF LH LI LID LII LLA LLC LM LMA LMC LMD LMP LNH lpm LPV LS LSD LSD Lateral Linfadenopatia asociada a virus Liquido Cefalorraquídeo Lactodeshidrogenasa Liquido Extracelular 3-(3,4-dihidroxifenil)-levo-alanina Lupus Eritematoso Lupus Eritematoso Inducido por Drogas Lupus Eritematoso Sistémico Longitud del Fémur Linfoma de Hodgkin Lóbulos Inferiores Lóbulo inferior Derecho Lóbulo Inferior Izquierdo Leucemia Linfoblástica aguda. Leucemia Linfática Crónica Lóbulo Medio Leucemia Mieloblástica Aguda Leucemia Mieloide Crónica Lóbulo Medio Derecho Leucoencefalopatía Multifocal Progresiva Linfoma NO Hodgklin Latidos por minuto Leucomalacia PeriVentricular Lóbulo Superior Acido Lisergico dietilamida Lóbulo Superior Derecho LSI Lóbulo Superior Izquierdo M M Mujer MAA Macroagragado de albúmina MAG Mercaptoacetil triglicérido MAI Micobacterium Avi Intracelular MAQC Malformación Adenomatoide Quística Congénita MAQ Malformación Adenomatoide Quística MAQC Malformación Adenomatoide Quística Congénita MAV Malformación Arteriovenosa MAA Macroagregado de Albúmina MAVP Malformación Arteriovenosa Pulmonar MCF Metacarpofalángico MIBG Metaiodobencilguanidina MIT Monoiodotirosina MN Medicina Nuclear mpp Músculo Papilar Posterior MPS Mucopolisacaridosis MSA Movimiento Sistólico Anterior de la Válvula Mitral MTF Metatarsofalángico MUGA Adquisición Mútiple Controlada MVO Malformación Vascular Oculta Myelo Mielografía N NAV NAP N.B. NBS NEC NEM NID NIH NLI NNC npl NQML NTA Necrosis Avascular Neumonía Atípica Primaria Nota Básica National Bureau od Standards Necrosis Espontánea de la Cadera Neoplasias Endocrinas Múltiples Neumonia Intesticial Descamativa Neumonía Intersticial Habitual Neumonitis Linfocitica Intersticial Neumonía por neumocistis carinii. Neoplasia Nefroma Quístico Multilocular Necrosis Tubular Aguda O OAD OAI OID OIH OML ONER OPD OPI OPPN Oblicua Anterior Derecha Oblicua Anterior Izquierda Obstrucción del intestino Delgado Ortoiodohipurato Oblicua Medial Lateral Osteonecrosis Espontánea de la Rodilla Oblicua posterior Derecha Oblicua posterior Izquierda Organismo Pseudo Peuroneumónico P P Fósforo

4 PA Posteroanterior PAC Patología Arterial Coronaria PAH Para-aminohipurato PAP Proteinosis Alveolar Pulmonar PAS Ácido Schiff Periódico Path Anatomía Patológica PAUT Prealbúmina unida a tiroxina PBF Perfíl Biofísico PCCAV Persistencia Completa del Canal AuriculoVentricular PCPC Presión Capilar Pulmonar en Cuña pe Por ejemplo PEFP Presión Espiratoria Final Positiva PEG Pequeño para la Edad Gestacional PFCD Pirofosfato Cálcico Dihidratado PFE Peso Fetal Estimado PFMM Proporción de Flujo Medioespiratorio Máximo PHC Presión Hepática en Cuña PIR Preparación Internacional de Referencia PIV Peptidos Intestinales Vasoactivos PMN Polimorfonuclear POST Posterior PPE Periodo Preeyección PS Presión Sanguínea PTC Neumoconiosis de los Trabajadores con Carbón PTU Propiltiouracilo PVC Cloruro de Polivinilo PYP Pirofosfato PXG Pielonefritis Xantogranulomatosa Q QOA Quiste Óseo Aneurismático R RBC RCIU RCO RCP RDMQ REG RM RMQ ROI RTUP RVP RVPA RVPAP RVPAT Rx RxT Hematíe Retraso del Crecimiento Intrauterino Caracteristicas del Receptor Operativo Resucitación Cardio Pulmonar Riñón Displásico Multiquístico Refujo Gastro Esofágico Resonancia Magnética Riñón Multiquístico Región de Interés Resección TrasUretral Prostática Registro del Volumen Pulsado Retorno Venoso Pulmonar Anómalo Retorno Venoso Pulmonar Anómalo Parcial Retorno Venoso Pulmonar Anómalo Total Tratamieto Radiografía de Tórax S SAG SC SDR SDRA SGB Sagital Subcutáneo Síndrome de Distress Respiratorio Síndrome de Distress Respiratorio Agudo Estreptococos Grupo B SGI SHO SIDA SIV Sn SNC SO S/P SPECT SRE STIR SV SVNP Serie Gastrointestinal Superior Síndrome de Hiperestimulación Ovárica Síndrome de InmunoDeficiencia Adquirida Septo interventricular Estaño Sistema Nervioso Central Salpingoooforectomía Situación post Emisión Única de Fotones Sistema Retículoendotelial Secuencia inversión recuperación Septo Interventricular Sinovitis Villonodular Pigmentada T TB Tuberculosis TC Tomografía Computarizada TCAR Tomografía Computarizada de alta resolución TCCC Tomografía Computarizada con Contraste TCF Test de Contracción Forzada TCSC Tomografía Computarizada sin Contraste TD Telediastólico TDF Tetralogía de Fallot TE Test de Esfuerzo TE Fístula Traqueoesofágica TEP Tomografía por Emisión de Positrones TEVI Tiempo de Ejeción Ventricular Izquierdo TFM Tubo FotoMultiplicador TGV Transposición de los Grandes Vasos TI Tabique interventricular TLLVI Tiempo de llenado lento ventricular Izd. TLRVI Tiempo de llenado rápido ventricular Izd. TM Volumen en movimiento TPNE Tumor Primitivo Neuroectrodérmico TORCH Toxoplasmosis, Rubeola TR Tiempo de Repetición TRC Tubo de Rayos Catódicos TRH Hormona Liberadora de Tirotopina TRV Trasversal TS Telesistolico TSE Test sin esfuerzo TSVD Tracto de Salida del Ventrículo Derecho TSH Hormona Estimulante del Tiroides TSVI Tracto de Salida del Ventrículo Izquierdo TVP Trombosis Venosa Profunda TW1I Imagen Potenciada en T1 T2WI Imagen potenciada en T2 U UH ULDT UIV UPU USP UUV Unidades Hounsfield Unidad Lobulillar Ductal Terminal Urografía Intravenosa Unión PieloUreteral Farmacia de Estados Unidos Unión Uretrovesical V

5 V V VA VAL VaM VaT VCI VCS VD VEF VHS VI VIH VLTH VM VMS Varón Vesícula Volumen del Ataque Virus Asociado a Linfadenopatía Valva anterior de la válvula Mitral Valva Anterior de la Válvula Tricúspide Vena Cava Inferior Vena Cava Superior Ventrículo Derecho Volumen Expiratorio Forzado Virus del Herpes Simple Ventrículo Izquierdo Virus de la Inmunodeficiecia Humana Virus Linfotrófico Células T Humanas Válvula Mitral Vena Mesentérica Superior VN VO VP VpM VpT V/P VR VSE VTD VTS Verdadero Negativo Vía Oral Verdadero Positivo Valva Posterior de la Válvula Mitral Valva Posterior de la Válvula Tricúspide Ventilación Perfusión Volumen Residual Velocidad de Sedimentación Eritrocitaria Volumen Telediastólico Volumen Telesistólico W WBC WDHA WDHH Leucocito Diarrea acuosa, hipocaliemia, aclorhidria Diarrea acuosa, hipocalihemia, hipocloridria

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ACRÓNIMOS Y MNEMOTECNIAS
A FAN (Ensanchamiento de la cisura orbitaria superior) A HOG (Tumores primarios en los elementos vertebrales posteriores) A VP-Shunt Can Descompress The Hidrocephalic Child (Hidrocefalia infantil) A2BC3 (Patrón alveolar) AAIIMM (Obstrucción adquirida del intestino delgado en la infancia) ABCD (Ventriculomegalia fetal) ABCD and F (Placenta previa) ABCDEFG (Síndrome del fracaso de la cirugía de la espalda) ABCDEFGHI - PRN (Edema pulmonar) ABCDE´S (Abordaje de las artritis) 239 249 402 540 992 1315 1387 255 460

20 ABC`S (Infiltrado pulmonar crónico en la infancia) 557 AIRSPACED (Patología difusa del espacio aéreo) 541 All Summer Long Emily Ogled Peter´s Sporty Isuzu (Ramas de la ACE) 335 ALPm (Orden de los bronquios de los lóbulos inferiores) 603 AROMA (Riñón grande liso unilateral) 1158 ARTICLES (Anomalías asociadas a la fístula TE) 1055 BAD HELP (Pliegues duodenales engrosados) 1013 BAD LASS RF (Patología intersticial periférica pulmonar basal) 553 BAD MEAT (Trasección aórtica) 866 BAMMAH (Lesiones líticas múltples en el cráneo) 238 BE MACHO (Tumores infratentoriales pediátricos) 310 BE NICE (Gas en la porta) 879 BELCH SPAT (Cáncer esofágico) 1058 BELLMAN (Masas mediastínicas posteriores) 586 Big Solitary Pulmonay Masses Commomly Appear Hopeless And Lonely (Masas pulmonares) 567 BIEP (Membrana esofágica) 1001 BIRTH (Calcificación de los ganglios basales) 308 BISH (Aneurisma craneal que ha sangrado) 352 BITCH (Cavidades pulmonares múltiples de pared delgada) 578 BLT PLT RSD RSD (Aspecto de hueso dentro de hueso) 3 BLUSCHINGS (Colecciones líquidas abdominales) 990 BOOST (Osteolisis rodeada de esclerosis marcada) 15 BOTTOM (Metástasis calcificadas) 158, 670 BUMP FAD (Hiperinsuflación en niños) 600 C.C., I BAN WHIPS (Lesiones pulmonares pseudoquísticas) 577 2+ Ca COME (Masas intracraneales calcificadas) 302, 312 CAGGIE (Lesión tumoral epifisaria) 13

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CAINES (Lesión ósea lítica en un paciente < de 30 años de edad) CAL MICE (Refuerzo circunvolucional cerebral) CALL HOME (Tumores óseos con predisposición por los cuerpos vertebrales) CAMP (Tipos de adenoma bronquial) CAN (Ictericia obstructiva neonatal) CAPE HANA (Riñones pequeños bilaterales) CARPI (Derrame en la articulación sacroiliaca) CASSET (Patología intersticial periférica pulmonar de distribución apical) CAT PIES (Masas pulmonares grandes) CATCH LAMP (Nódulo tiroideo frío) CAVE G (Cardiomiopatía congénita) CAVITY (Nódulos cavitados) CECUM TIPSALE (Defecto de repleción cecal) Certain Cancers Spread By Plugging The Linphatics (Linfangitis carcinomatosa) CHAMPS (Silla turca agrandada) CHAP VAN (Lesión quística intracraneal fetal) CHARMS (Metáfisis deshilachadas) CHEAT (Masa renal avascular) CHEETAH (Masa pélvica compleja) CHEST (Incidencia de metástasis pulmonares) CHIEF (Desarrollo anómalo de los huesos del pubis) CHIMP (Metástasis hepáticas hipervascularizadas) CHIPS (Material opaco en el intestino) CHOIR BOY (Nefrograma urográfico estriado) CHOW (Calcificación del disco intervertebral) CIA (Patrón retículo nodular + predominio en lóbulo inferior) 5 Bees Lick Pollen (Metástasis blásticas) 5 Ds (Artropatía neuropática) 5 M`S To PROoF (Esclerosis difusa) 5 P´s (Trombosis de las venas suprahepáticas) 5 T´s + CAD (Vascularización aumentada) CMV calcifications are circunventricular COAG (Nefrocalcinosis cortical) COBS (Adenoacarcinomas mucinosos) CODES (Ginecomastia) COME CHAT (Osteoartritis prematura) Common Bone Lesions Can Kill The Patient (Metástasis esqueléticas en el adulto) CONMAN (Silla turca con forma de "J") 1 970 769, 770 302 1177 956 754 21 159 321 16 304 248 611 885 1159 24 553 570 493 765 572 1029 657 321 1316 8 1164 1327 670 19 956 987 1169 246 549 157 67

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CRAP TRAP (Ensanchamiento de la articulación sacroiliaca) CRIER (Esofagitis aguda) CRITOE (Aparición de los centros de osificación del codo) CT BeComes MR (Metástasis hepáticas hemorrágicas) 4 B´s (Hernia de Bockdaleck) 4 H PM (Suprarrenales grandes bilateralmente) 4 H TAG MAP (Calcificación hepática) 4 M´s (Hernia de Morgagni) 4 P´s & TAIL (Enfermedad alveolar localizada) 4 T´s (Masas mediastínicas anteriores) CUM TRAPPIT RV (Derrame pericárdico) DAMM MALE SHAME (Festoneado vertebral posterior) DD-BD-BB-DD on T1 / T2 (Aspecto RM de la hemorragia intracraneal) DENSE LINES (Bandas metafisarias densas) DiaPOUR (Magaureter) DIATTOM (Diagnóstico diferencial de los trastornos óseos) DICTIONARIES (Síndrome de distrés respiratorio del adulto) DRIPP (Oligohidramnios) DS6 (Artropatía neuropática) Early OsteoArtritis (Osteoartritis precoz) ELECTS (Patología intersticial pulmonar con aumento de volumen) EPIC (Atelectasia discoide) EPOCH (Ensanchamiento de la sínfisis del pubis) Ever Grave CerebelloPontine Angle Masses (Tumor en el ángulo pontocerebeloso) Every Other Runners Feels Crampy Pain On Moving (Sarcomas según la edad) FAT CHANCE (Hemitorax opacificado) Fat Hila Suck (Adenopatía hiliares unilaterales) FECAL P (Causas de aneurismas cerebrales múltiples) FEEL THE CLAMP (Lesión costal expansiva) FEEMHI (Lesiones líticas múltiples) 16 FEMALE (Lesión tumoral diafisaria) fems (Mucocele) FETISH (Vértebra plana) FOG MACHINES (Lesiones óseas en burbuja) FOG P (Riñones grandes bilateralmente) FOLD (Infiltrados pulmonares difusos en el paciente inmunodeprimido) 13 528 243 14 1159 557 24 1090 45 956 650 1182 880 650 542 582 786 244 387 3 1181 1 701 1310 67 171 546 556 24 314 10 554 587 352 31

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FUSED (Síndrome de Zollinger-Ellison) G. WILLIAMS (Pliegues intestinales irregulares, engrosados ± dilatación) GAL (Lesiones cerebrales con refuerzo anular que cruzan el cuerpo calloso) GAME BEG (Complicaciones de la colecistitis) GAMES PAGES (Tumor maligno lucente en un dedo) GAMMA WARPS (Enfermedad pulmonar macronodular) GEM MINER CO (Anomalías fetales asociadas a elevación de la AFP) GG CHAT (Aumento de la atenuación hepática) GIVE INFARCTS (Necrosis avascular) GLAD PAST (Signos de degeneración de osteocondroma) Glomerulary Filtration Rate May Give Answers (Anatomía suprarrenal) GO APE (Lesión destructiva de los elementos vertebrales posteriores) H HITLER (Aumento de la captación del radiotrazador en el tiroides) H LEMMON (Destrucción ósea apolillada) H MITTE (Disminución / ausencia de captación del radiotrazador en el tiroides) HA GUIDI (Falsos positivos en la MN del divertículo de Meckel) HABIT5 (Masa en el mediastino medio) HAD IT (Tamaño anormal de la placenta) HALL (Vejiga urinaria con forma de pera) HAM (Cuerpo vertebral con forma de bala) HAM HOP (Calcificación renal distrófica) HAM TV Station (Nódulos pulmonares calcificados) HAUL (Colección liquida pararrenal) Heavy Cretins Sift Scurriously through Rickety System (Bandas metafisarias densas) HELP (Reticulaciones finas, difusas, agudas) HELP MFT HOLE (Lesión lítica solitaria en el cráneo) HERE (β-HCG positiva sin embarazo intrauterino) HIDE FACTS (Enfermedad intersticial generalizada) HIPFAM (Aumento del grosor del cráneo) HIPS RDS (Pulmón en panal) HIRT (Destrucción de la articulación temporomandibular) HITCH (Calcificaciones esplénicas) HORSE (Artritis con desmineralización) Hyperechoic Focal Masses Affecting the Liver (Masa hepática ecogénica solitaria) I GET UP (Gas en el árbol biliar) I HEAR (Infiltrados pulmonares en el neonato) I´M ASHAMED (Lesiones intramedulares) I´M Slow (Afectación muscular en la enfermedad de Graves orbitaria) ITHACANS (Hemorragia Intracraneal) I2 CHANGE FAST (Infiltrado alveolar agudo) JAP LARD (Subluxación atlantoaxoidea) LACS (Masas bilaterales en las glándulas lacrimales)

1143 1020 305 929 29 551 1307 876 168 174 1200 249 490 12 491 1076 583 1313 1184 246 1176 569 1280 3 547 238 1325 546 236 551 233 892 22 878 883 565 252 466 301 541 251 459

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LADS (Signo de la doble burbuja) LC GOES (Metástasis hepáticas quísticas) L´CHAIM (Lesión esplénica) LEMON (Tumores de células redondas) LETTERS MC (Anillo esofágico) LIFE Lines (Reticulaciones finas, difusas, crónicas) LINING (Líneas radiolucentes trasversales metafisarias) LO VISHON (Masa orbitaria en el niño) LOBULATING (Complicaciones del estómago postoperado) LOST FROM CHOMP (Vértebra de marfíl) LUCIFER M (DD entre enfermedad de Crohn y colitis ulcerosa) M FOR MARINE (Ausencia del ala mayor del esfenoides) MA CAT (Enanismo rizomiélico) Ma McCae & Co. (Fracaso cardiaco congestivo + cardiomegalia) MABEL (Tumores encefálicos extraaxiales) MaCK ClaN (Múltiples lesiones en "ojo de buey" en la pared intestinal) MAD COP (Engrosamiento de la almohadilla del talón) MAGIC DR (Lesiones cerebrales con refuerzo anular) MALTS (Nódulos pulmonares pequeños) MAMA N (Lesión intradural extramedular) MAN (Vascularización pulmonar normal + corazón de tamaño normal) MANDELIN (Lesión epidural extramedular) MARCH (Nefrocalcinosis) Mary Tyler Moore Likes Lemon (Densidades pleurales múltiples) MA´S TACO in an SH (Dilatación esofágica difusa) MATCH (Metástasis cerebrales hemorágicas) MEAN (Coriocarcinoma) MEATFACE (Obstrucción bronquial) MEGO (Tumores del SNC que metastatizan fuera de él) MEGO TP (Siembra a través del LCR de neoplasias intracraneales) Mel Met Rita Mending Hems on Poor Charlie´s Grave (Lesión intraconal) MELD (Aumento de tamaño de la glándula lacrimal) MI MCA (Microcolon) MILERS (Destrucción del extremo medial de la clavícula) MILL P3 (Múltiples defectos de repleción en el colon) MIS (Falsos negativos en la MN del divertículo de Meckel) MISME (Neurofibromatosis con neurinomas ópticos bilaterales) MISTER (Estenosis ureteral) MOLD (Lesión extraconal - extraorbitaria) MUSIC (Causas de pericarditis aguda) My Mother Eats Chocolate Fudge Often (Tumores óseos malignos con afectación de

1322 957 893 10 1001 548 7 455 1010 247 1072 239 18 765 312 1031 33 304 570 252 773 252 1175 595 998 427 1363 559 312 284 453 459 1027 32 1029 1076 435 1181 454 850

6

partes blandas) NASAL PIPE (Masa en la nasofaringe) NAVEL (Contenido del triángulo femoral) Nelson´s X: 1, 7, 10, 11 años (Centros de osificación del codo) NMR CT (Calcificaciones intraoculares) OMPHALOCele (Onfalocele) OPA (Ramas del segmento supraclinoideo de la ACI) P LARD (Erosión odontoidea) P 2 TETT (Disminución del flujo sanguíneo pulmonar con cianosis) PALS GET MOD (Infiltrado alveolar crónico) PAM the HAM (Hidrocefalia con presión normal) PANTS (Defectos de repleción en la vesícula) PERIOSTAL SOCKS (Reacción perióstica en la infancia) PETER´s DIAPER SPLASH (Acroosteolisis adquirida) PF ROACH (Impresión basilar) PINEEAL (Calcificaciones intracraneales) Ping Pong Is Though To Teach (Signo metacarpiano) PLAN MY HAM (Masa suprarrenal unilateral) PLASTIC RAGS (Necrosis avascular) Please Don´t Eat Stale Tua Fish Sandwiches Every Morning (Enfermedad retículo nodular) Please Helen Lick My Popsicle Stick (Masa hiliares bilaterales) Please, Please, Please, Study Light, Don´t Get All Uptight (Infiltrado perihiliar en alas de murciélago) Please Put A Hot-Light At The Sithouse Frist (Enfermedad difusa del espacio aéreo) PLUMP FACIES (Opacificación sinusal + expansión / destrucción) POEM (Artritis que afectan a las articulaciones interfalángicas distales) PONGS (Artritis sin desmineralización) POOF (Pseudofracturas) PORK CHOPS I (Huesos wormianos) POSTCARD (Necrosis papilar) PROT (Protusión acetabular) PSALM II (Improntas digitales en colon) PSALMS (Infarto esplénico) PUBLICS (Defectos de repeción en el remanente gástrico) RATI (Área lítica en un hueso plano) REDS (Infiltrado pulmonar periférico en ala de murciélago inversa) Remember the P´s (Íleo adinámico) RICKETS (Raquitismo) 22 198 236 1247 24 1024 953 1012 238 558 995 202 7 240 302 28 1182 168 549 588 558 541 481 23 11 481 806 45 456 1385 336 249 771 542 402 890 9

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RIP R HIP (Riñón pequeño unilateral) rotos (Agujeros de la base del cráneo) ROWE (Metástasis pulmonares en la infancia) S-lesions (Anquilosis de las articulaciones interfalángicas) S and M (Cálculos urinarios frecuentemente asociados a infección) SAC (Lesión lítica a ambos lados de una articulación) SALTR (Clasificación de Salter-Harris) SATCHMO (Masas paraselares) SCARED CELL-MATE (Estenosis cólica localizada) SCRITT (Calcificación de la pared vesical) 6 C´s & 2 P´s (Defectos de repleción en el sistema colector renal) Several Kinds Of Horribly Nasty Tumors Leap Promptly To Bone (Metástasis óseas) Shaggy Sue Made Loving A Really Wild Fantasy Today (Nódulo pulmonar velloso) SHAMPOO DIRT (Hipercalcemia) SHAVIT (Obstrucción mecánica del intestino delgado en adultos) SHIPS BOATS (Pulmón en panal) SHIRT CAP (Fibrosis pulmonar superior) SHIRT Pocket (Afilamiento del extremo distal de la clavícula) SHITE (Cráneo en "cabello erizado") SHOOT (DDx delNódulo de Schmorl) SITS (Músculos del manguito de los rotadores) SITS (Gas en el árbol biliar) SLAM DA PIG (Nódulos y masas pulmonares múltiples) SLIMRAGE (Estenosis gástrica) SMUX (Cálculos urinarios no radioopacos) Some Lovers Try Positions That They Can´t Handle (Huesos del Carpo) SOS (Intestino delgado dilatado, con pliegues normales) SPACEMON (Lesión sacra destructiva) SPADE (Estenosis esofágica inferior) SPAR BIT (Fusión de la columna cervical) SPATS DID (Retraso del tránsito del intestino delgado) SPICER (Estrechamiento antral) Squamous Cell Metastases Tend to Cavitate (Metástasis cavitadas) STABS (Membrana intrauterina en el embarazo) STALLAG (Infiltrado alveolar crónico) STARFASH (Lesión mamaria estrellada / espiculada) TAFT (Calcificación pleural) TARDI (Polihidramnios) TEACH (Masa cerebral avascular) TEMPEST (Enfermedad nodular difusa fina + nódulos miliares)

1159 259 671 25 1300 16 116 321 1026 1185 1171 156 571 1156 992 551 553 32 237 246 44 983 570 1006 1300 45 1018 16 1002 249 1020 1006 671 1311 542 724 596 1310 313 550

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TEST MAN (Trombosis de la vena renal) The Alphabet (Edema pulmonar no cardiogénico) THE CHEST SET (Causas de neumotórax) THE CLIP (Coriocarcinoma) The Furry Cat Hit My Dog (Aplasia / Hipoplasia radial) 3 C´s (Condrocalcinosis) 3-6-9-12 (Calibre intestinal normal) TICCS BEV (Cor pulmonale) Tom, Dick and Harry (Tendones posteriores de la pierna) TOP DOG (Deformidad en matraz de Erlenmeyer) TORE ME (Secuestro en botón en el cráneo) Toxoplasma calcifications are intraparenchymal TRINI (Engrosamiento pleural) TRUE TETRA TRICK (Arco aórtico derecho) U DOPA (Edema pulmonar sin cardiomegalia) VA BADD TU BADD (Obstrucción duodenal) VACTERL (Fístula traqueoesofágica) VASCULAR (Abruptio placentario) VEIN (Feocromocitoma) VINTS (Colitis isquémica) Wacky, wobbly and wet (Hidrocefalia a presión normal) WHAT causes HCC? (Carcinoma hepatocelular) What Is His Main Aim? Lay Eggs, By God (Nodularidad del intestino delgado, con malabsorción) WHIP A DOG (Condrocalcinosis) YES CT (Tumores testiculares de células germinales) ZEAL VOLUMES C3P3 (Pliegues gástricos engrosados) Zits, fits nitwits (Esclerosis tuberosa)

1285 562 579 1363 19 26 1043 774 48 20 239 302 596 778 561 991 1055 1352 1230 1069 402 915 1038 26 1289 1009 375

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ESTADÍSTICA
INCIDENCIA: Número de personas afectadas por 100.000 habitantes por año. PREVALENCIA: Número de casos existentes por 100.000 habitantes en una fecha dada. MORTALIDAD: Número de muertes por 100.000 habitantes por año. FATALIDAD: Número de muertos por número de personas enfermas. Matríz de Decisión: GOLD STANDARD Normal T Normal VN E Anormal FP S Subtotal DT Especificidad

Anormal FN VP D+ Sensibilidad

Subtotal TT+

Vpn Vpp Precisión

VP (verdadero positivo) = Test positivo en un sujeto enfermo. FP (falso positivo) = Test positivo en un sujeto no enfermo. FN (falso negativo) = Test negativo en un sujeto enfermo. VN (verdadero negativo) = Test negativo en un sujeto no enfermo. T+ = Resultado anormal del test. T- = Resultado normal del test. D+ = Sujetos enfermo. D- = Sujetos no enfermos. SENSIBILIDAD: = Habilidad para detectar una enfermedad. = Probabilidad de obtener un test anormal para una enfermedad dada. = Número de test positivos correctos / número con enfermedad = Cociente verdadero positivo = VP / (VP + FN) = VP / D+. • Columna D+ en la matriz de decisión. Independiente de la prevalencia. ESPECIFICIDAD: = Habilidad para identificar la ausencia de enfermedad. = Probabilidad de tener un test negativo para una enfermedad dada. = Número de test negativos correctos / número sin enfermedad. = Cociente verdadero negativo = VN / (VN + FP) = VN / D• Columna D- en la matriz de decisión Independiente de la prevalencia. PRECISIÓN: = Número de resultados correctos en todos los test. = Número de test correctos / número total de test. = (VP + VN) / (VP + VN + FP + FN) = (VP + VN) / total. Depende mucho de la proporción entre sujetos enfermos y no enfermos en la población

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estudiada. No es válida para la comparación de test. Ejemplo: Dos test con la misma precisión del 90%: Test A:
GOLD STANDARD Normal T E S T Normal Anormal Subtotal 90 10 100 Anormal 10 90 100 Subtotal 100 100 200

Test B:
GOLD STANDARD Normal T E S T Normal Anormal Subtotal 170 0 170 Anormal 20 10 30 Subtotal 190 10 200

VALOR PREDICTIVO POSITIVO (VPP): = Precisión positiva del test. = Probabilidad de que un resultado positivo identifique realmente la presencia de enfermedad. = Número de test positivos correctos / número de test positivos. = VP / (VP + FP) = VP / T+. • Fila T+ en la matriz de decisión. Depende de la prevalencia. Para una especificidad y sensibilidad dada, el VPP aumenta al aumentar la prevalencia. Para una prevalencia dada, el VPP aumenta al aumentar la especificidad.

VALOR PREDICTIVO NEGATIVO (VPN): = Precisión negativa del test. = Probabilidad de que el resultado negativo de un test identifique realmente la ausencia de enfermedad. = Número de test negativos correctos / número de test negativos. = VN / (VN + FN) = VN / T• Fila T- en la matríz de decisión. Depende de la prevalencia. Para una sensibilidad + especificidad dadas, el VPN aumenta al disminuir la prevalencia.

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Para una prevalencia dada, el VPN aumenta al aumentar la sensibilidad. RAZÓN FALSO-POSITIVO: = Proporción de pacientes no enfermos con un resultado anormal del test. • Columna D- en la matríz de decisión. = FP / (FP + VN) = FN / D= 1 - especificidad = (VN + FN - VP) / (VP +FN). RAZÓN FALSO-NEGATIVO: = Proporción de pacientes enfermos con un resultado normal del test. • Columna D+ en la matríz de decisión. = FN / (VP + FN) = FN / D+. = 1 - sensibilidad = (VP - FN -VP) / (VP - FN). PREVALENCIA DE LA ENFERMEDAD: = Proporción de sujetos enfermos en el total de la población. = (VP + FN) / (VP + VN + FP + FN) = D+ / Total La sensibilidad + especificidad son independientes de la prevalencia. Afecta a los valores predicitivos + precisión de los resultados de un test. Ejemplo: Test A: Sensibilidad + especificidad del 90%:
GOLD STANDARD Normal T E S T Normal Anormal Subtotal 90 10 100 Anormal 10 90 100 Subtotal 100 100 200

VPN = 90%. VPP = 90%. Test B: Prevalencia del 10%, sensibilidad + especificidad del 90%:
GOLD STANDARD Normal T E S T Normal Anormal Subtotal 162 18 180 Anormal 2 18 20 Subtotal 164 36 200

VPN = 99%. VPP = 50% Test C: Prevalencia del 90%, sensibilidad + especificidad del 90%.

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GOLD STANDARD Normal T E S T Normal Anormal Subtotal 18 2 20 Anormal 18 162 180 Subtotal 36 164 200

VPN = 50%. VPP = 99% CARACTERÍSTICAS DEL RECEPTOR OPERATIVO (ROC): = Gráfica curvilínea generada al trazar la razón VP como función de la razón FP para un número de diferentes criterios diagnósticos (que varían desde definitivamente normal a definitivamente anormal). Eje X = Razón verdadero positivo = Sensibilidad. Eje Y = Razón falso positivo = 1 - especificidad; valores inversos en el eje X producen una

"curva de sensibilidad - especificidad" idéntica. Utilización: Las variaciones en los criterios diagnósticos se presentan como un continuo de respuestas que varían desde definitivamente anormal a equívoco a definitivamente normal debido a la subjetividad + sesgo de cada radiólogo. Interpretación: ¡El aumento de la sensibilidad conduce a una disminución de la especificidad!. ¡El aumento de la especificidad conduce a una disminución de la sensibilidad!. El punto mas sensible es aquél en el que la razón VP es mayor. - Equivalente a la "sobrelectura" pero utilizando criterios diagnósticos menos restrictivos (todos los hallazgos se leen como anormales).

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El punto mas específico es aquél en el que la razón FP es menor. - Equivalente a la "sublectura" al utilizar criterios diagnósticos mas estrictos (todos los hallazgos se leen como normales). La curva ROC que se aproxima al eje Y representa el mejor test diagnóstico. No tiene en cuenta la prevalencia de la enfermedad en la población. Kappa (Κ): Mide la concordancia entre los resultados de un test y el gold standard. ¡Análogo al coeficiente de correlación de Pearson (r) para datos continuos!. GOLD STANDARD M2M´2 M3M´3 M4M´4 M1 A1 T M2M´1 M2M´3 M2M´4 M2 A2 E M3M´1 M3M´2 A3 M3M´4 M3 S M4M´1 M4M´2 M4M´3 A4 A4 T M´1 M´2 M´3 M4M´4 N P SUB c = { SUM SUB 1 SUP 4 MM´ { P SUB o - P SUB c } κ = } OVER N SUP 2 OVER { 1 - P SUB c } P SUB 0 = { OVER N SUB 1SUP 4 A }

Ejemplo: k = 0,743 GOLD STANDARD 18 3 T 2 28 E 1 4 S 0 0 T 21 27 Valor predictivo de k: 0,00 - 0,20: Pequeño o ninguno. 0,20 - 0,40: Ligero. 0,40 - 0,60: Grupo. 0,60 - 0,80: Algo individual. 0,80 - 1,0: Individual. LÍMITE DE CONFIANZA: = Grado de certeza de que la proporción calculada para una muestra de un tamaño determina do esté dentro de un rango específico (teorema binomial). Análoga a la media ± 2 DS. EPIDEMIOLOGÍA CLÍNICA. = Aplicación de principios + métodos epidemiológicos a los problemas encontrados en la medicina clínica con el propósito de desarrollar + aplicar métodos de observación clínica que puedan llevar a conclusiones clínicas válidas. Epidemiología = Rama de la ciencia médica relacionada con la incidencia, distribución, 0 5 20 5 30 0 2 3 17 22 21 29 28 22 100

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control de una enfermedad en una población definida. TÉCNICAS DE SCREENING. Cuestión principal: ¿La detección precoz de una enfermedad puede influir de manera positiva en su evolución natural?. Medición de los resultados: La detección precoz + un tratamiento efectivo deben disminuir la morbilidad + mortalidad; es decir, aumentar los índices de supervivencia. Sesgos: Tiempo de adelanto = Intervalo entre la detección de la enfermedad con el screening + tiempo habitual de manifestación clínica; el diagnóstico precoz siempre parece mejorar la supervivencia en al menos este intervalo, incluso cuando el tratamiento es inefectivo. Duración = Diferencias en las velocidades de crecimiento de los tumores: (a) Tumores de crecimiento lento, existen durante un prolongado periodo de tiempo antes de manifestarse, aumentando por lo tanto la posibilidad de detección. (b) Tumores de crecimiento rápido, existen durante un corto periodo de tiempo antes de manifestarse, proporcionando po tanto menor oportunidades para detectarlos en el screening. "Cánceres de intervalo" = Los detectados clínicamente entre los exámenes clínicos programados en el screening son probablemente tumores de crecimiento rápido; los pacientes con tumores detectados mediante los test de screening pueden tener un mejor pronóstico que aquellos con cáncer de intervalo. Auto selección = Decisión de participar en un programa de screening; habitualmente tomada por los pacientes mejor educados + con mayores conocimientos + mas preocupados por la salud; debe esperarse que los índices de mortalidad por causas no cancerosas sean menores que en la población general. Sobrediagnóstico = Detección de lesiones de malignidad dudosa, por ejemplo cáncer in situ, que nunca se habían diagnosticado sin el screening y que tienen un pronóstico excelente. ENSAYOS ALEATORIOS. Diseño: Dos ramas formadas por (a) grupo de estudio y (b) grupo de control con pacientes asignados a cada rama de manera aleatoria. Punto final: Diferencia entre los índices de mortalidad de ambos grupos. Potencia: El estudio debe tener el suficiente tamaño + duración como para detectar una diferencia, si es que existe; análoga a la sensibilidad de los test diagnósticos. Impacto en el tamaño efectivo de los grupos: Complianza = Proporción de mujeres citadas para la rama de screening del ensayo y que se someten a él. Contaminación = Proporción de mujeres citadas para el grupo de control del ensayo que se someten a screening. ESTUDIOS CASO-CONTROL. Investigación retrospectiva que es mucho menos costosa, consume menos tiempo y es más fácil de realizar. (a) Determinar el número de mujeres muertas por cáncer de mama. (b) Elegir el mismo número de mujeres, de edad comparable, que no han muerto por cáncer de mama. (c) Determinar el número de mujeres que fueron estudiadas y no estudiadas en ambas

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ramas. Cálculo del índice de ventaja = ad / bc:
Casos de muerte por cáncer de mama Screening Sin Screening a c Controles no muertos por cáncer de mama b d

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MATERIALES DE CONTRASTE HIDROSOLUBLES
Monómeros Iónicos. = Sales monoácidas compuestas por derivados del ácido benzoico con tres atómos de hidrogeno reemplazados por átomos de iodo y otros 3 átomos de hidrógeno sustituidos con cadenas amino simples en solución: Fuerte ácido orgánico que se disocia (ioniza) completamente en iones cargados negativamente / cationes Cationes conjugados: (1) Sodio. (2) Metilglucamina (meglumina). (3) Combinación de los anteriores. Concentración de yodo: Hasta 400 mg/mL. Razón yodo-partícula: 3:2 o 1,5:1.

Osmolaridad: 1400 - 2100 mOsm/kg = Material de contraste hiperosmolar (MCHO). Monómero Iónico

Dímeros Iónicos. Construcción: Dos anillos de benceno yodados, uno de los cuales contiene un grupo carboxil iónico, los anillos de benceno están conectados por una cadena amino lateral común. Conjugación con: Sodio + meglumina. Compuesto: Ioxaglato (el único disponible) Concentración de yodo: 320 mg/mL. Razón yodo - partícula: 6:2 o 3:1. Osmolaridad: 600 mOsm/kg = Material de contraste de baja osmolaridad (MCBO).

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Dímero Iónico (Ioxaglato)

Monómeros No Iónicos. Construcción: Sustitución del grupo carboxilo del ácido benzoico por una amida; las cadenas laterales se han modificado añadiendo grupos 5 - 6 hidroxil que permiten la hidrosolubilidad. Concentración de yodo: Hasta 350 mg/mL. Razón yodo - partícula: 3:1.

Monómero no Iónico (Iohexol)

ioversol. . Dímeros No iónicos. iopamidol.796 mOsm/kg. Osmolaridad: 616 . iopromida. Compuestos: Iodecol.10 Monómero no Iónico (Ioversol) Monómero no Iónico (Iopamidol) Compuestos: Iohexol. iopental. iotroliodixanol. ioxilan. Construcción: Contienen hasta 12 grupos hidroxilo.

partícula: 6:1.7 5.1 La osmolaridad del plasma humano es de 290 mOsm/kg. PROPIEDADES FISICOQUÍMICAS DE LOS MATERIALES RADIOGRÁFICOS MAS FRECUENTEMENTE UTILIZADOS. (a) MCHO que contienen sodio: √ Menor distensión del sistema colector. (b) Reducida con MCHO / MCBO con una concentración ≤ 30%. (b) MCHO que solo contienen meglumina: √ Mejor distensión del sistema colector (debido a la menor reabsorción tubular de agua).8 9. Sensación de calor: (a) Intensa con los MCHO con una concentración de 60 . Esto disminuye las propiedades de unión a proteínas + tejidos haciendo que el compuesto sea mas inerte biológicamente. Material de Contraste Monómeros iónicos Dímeros iónicos Monómeros no iónicos Dímeros no iónicos Renografín® -60 Hypaque®-60 Conray®-60 Hexabirx® Omipaque®-300 Isovue®-300 Optiray®-300 Iotrol®-300 Compuesto Diatrizoato Na-meglumina Diatrizoato Na-meglumina Iotalamato de meglumina Ioxaglato Na-Meglumina Iohexol Iopamidol Ioversol Iotrolan mOsm/kg H2O 1420 1415 1500 600 672 616 702 -310 DE CONTRASTE mg yodo/ml 292 282 282 320 300 300 320 300 Viscosidad 4 4 4 7. Osmolaridad: Hipo / isoosmolar. La incidencia global de reacciones adversas de tipo alérgico es (por razones desconocidas) mucho menor cuando el material de contraste se utiliza por vía intraarterial que por vía intravenosa. Cuanto mayor es el número de grupos hidroxilo. ANGIOGRAFÍA. mayor es el tamaño + mayor viscosidad + mayor hidrofilidad. .3 4.11 Dímero no Iónico (Iotrolan) Razón yodo .5 6. Concentración: 60% del peso.76%. UROGRAFÍA EXCRETORA. (c) MCBO: √ Nefrograma mas denso + pielograma ligeramente mas denso que los MBHO (debido a la mayor concentración tubular).

diarrea. alimentos etc Asma Reacciones repetidas al material de contraste Procesos médicos subyacentes importantes MCHO (%) MCBO (%) 3. • Arritmia cardiaca. prurito.22 0.40 6. fatiga. TIPO DE REACCIÓN Incidencia Global Australia (Palmer y cols) Estados Unidos (Wolf y cols) Japón (Katayama y cols) Reacciones adversas severas Alergias severas a drogas. • Dolor abdominal.70 3. (b) 5% con MCHO al 40% / MCBO 300 mg/mL.70 12. depresión. REACCIONES ADVERSAS A LOS CONTRASTES. Trombosis venosa profunda postflebografía: (a) 26 .20 4. • Nauseas. • Broncoespasmo. C. © Discrasias sanguíneas. a través del punto de inyección. Reacciones tardías: • Rash eritematoso. Disconfort o presión o calor en pie / pantorrilla: (a) 24% con MCHO al 60%.20 0.70 7.11. • Colapso cardiovascular.9% con MCHO diluido / MCBO.80 16 .10 0. prurito. (b) Patología Cardiaca. 1. Reacciones no idiosincrásicas (= relacionadas con la dosis).50 mg de lidocaína / 50 ml de material de contraste disminuye el disconfort del paciente. La administración de 10 .90 19.12 VENOGRAFÍA. (d) Feocromocitoma . trastorno del sabor. B. • Edema pulmonar. • Fracaso renal. constipación.44 4. • Fiebre. inmediatamente después de la exploración disminuye la probabilidad de TVP!. Causa: Efecto directo quimiotóxico / hiperosmolar. escalofríos.80 1. • Picores. FACTORES DE RIESGO E INCIDENCIA DE LAS REACCIONES ADVERSAS A LOS MATERIALES DE CONTRASTE DE ALTA Y BAJA OSMOLARIDAD.45% / suero salino heparinizado.48% con MCHO al 67%. (b) 0. • Dolor articular. • Cefalea. • Edema facial / laríngeo. ¡La infusión de 150 . A. • Pérdida de apetito.04 23. 2.200 mL de dextroxa al 5% en agua / dextrosa al 5% en suero salino al 0. • Colapso circulatorio. vómitos. colapso respiratorio. síntomas griposos. Reacciones idiosincrásicas (= anafilactoides).2 (a) Patología renal. Causa: Desconocida.1 .

para ser estadísticamente significativas!.40% de la población tiene un riesgo elevado de reacciones adversas al material de contraste!. .13 ¡Aproximadamente el 20 . ¡Los índices de mortalidad por las reacciones al contraste son demasiado pequeñas tanto en los MCHO como en los MCBO.

Hidroxina.14 TRATAMIENTO DE LAS REACCIONES ADVERSAS AL CONTRASTE MEDICACIÓN ÚTIL: 1. Cx: Angina.000. cefalea. Terbutalina 4.3 mL subcutáneos. • Enrojecimiento. Viales de cristal de 1 mL de epinefrina 1:1. Metaproterenol.9%. • Picor = Urticaria. Hidroxietil almidon (coloide de alto peso molecular). temblores. infarto de miocardio. . Sedantes. Atropina. 9. Cojer vía IV + mantener abierta (con suero salino normal / lactato de Ringer). URTICARIA SEVERA: Difenhidramina / hidroxicina. aumentan el gasto cardiaco. A. 3. Agentes α y β adrenérgicos. 8.000. DISTRES RESPIRATORIO.000) 0. Dopamina. isquemia miocárdica. 250 mg en 10 mL de dextrosa al 5%. nauseas. IRRITATIVO: 50 mg de difenhidramina VO / IM o 25 mg de hidroxina VO / IM. Cx: Arritmia. 2. Acción: Vasoconstricción. Oxígeno (administración mediante mascarilla / gafas nasales). 7. • Broncoconstricción (pone en peligro la vida). Epinefrina (1:1. C. • Edema laríngeo (poene en peligro la vida). Demerol Cx: Depresión respiratoria. Difenilhidramina. • Angoedema facial (= edema subcutáneo no prurítico de párpados / peroral). SUAVE: Difenhidramina 50 mg. Soluciones cristaloides como el suero salino al 0. REACCIÓN DÉRMICA AL CONTRASTE. B. • Dificultad respiratoria (inconsecuente). Inhaladores con dosis controlada de broncodilatadores β-adrenérgicos. A. • Comezón = Prurito. Antagonistas H2 = Antihistamínicos. Expansores de volumen. 6. vómitos. Jeringas precargadas de 10 mL de epinefrina 1:10. Aminofilina. 5. SUAVE: Nada (¡Los picores dispersos no necesitan tratamiento!).

4 ml subcutáneos. Epinefrina (1:1. Posición de Trendeleburg + elevación d elas piernas. TRATAMIENTO DE LOS PACIENTES PREMEDICADOS. Control ECG y de presión venosa central.000) 0.30 minutos con cuidado. Paciente con β bloqueantes: Si responde inadecuamente a la epinefrina: 1 . Infusión IV rápida de suero salino al 0.2 . SEVERO: (añadir a lo anterior). B. • Pérdida de consciencia.10 mg IV de Demerol. diaforesis. hasta un máximo de 1 mL.3 mg.1. Si persiste: Metaproterenol / terbutalina en inhalador con control de dosis.9% / expansor de volumen.0. • Vértigo.3 mL subcutáneos. equipo resucitados + unidad de cuidados intensivos. B.0.3 L/min. diaforesis. Difenhidramina. hasta 3 mL durante 5 minutos (velocidad de 0. • Taquicardia (pulso > 100). A. Excesiva vasoconstricción por la epinefrina IV: 3 µg/kg/min de nitroprusiato sódico (50 mg en 500 . Desinflar el balón y retirar la cánula (si se produce durante un EO). nicardipina): Calcio IV. Si los síntomas persisten.5 . Si la ansiedad exacerba el broncoespasmo. sedación con 5 . • Pérdida de consciencia.1 mL/min = 10 µg/min).5 mg IV de glucagón + posterior goteo lento de 5 mg de glucagón durante 60 min. 200 . Cx: Hipotensión . Si no se tiene éxito puede ser necesario intubar. REACCIÓN VASOVAGAL. envuelto durante su utilización en papel de aluminio para protejer la solución de la luz) . Hidrocortisona.7 mg IV de atropina cada 5 minutos hasta 2 .000) 1 mL IV. • Bradicardia sinusal (pulso < 60) + hipotensión (presión sanguínea sistólica < 80 mmHg). 500 mg IV. Oxígeno suplementario a 2 .10 µg/kg/min. 250 mg IV de aminofilina durante 15 . Epinefrina (1:10. REACCIÓN ANAFILACTOIDE. SUAVE: Expansores de plasma IV. B. Si persiste la hipotensión: Dopamina IV 5 . A.400 mg IV de hidrocortisona. Oxígeno. • Vértigo. Paciente con bloqueantes del canal del calcio (por ejemplo nifepidina. SEVERA: Expansores de plasma IV. C. añadir: 0. arritmia cardiaca. • Hipotensión (presión sanguínea sistólica < 80 mmHg). puede repetirse después de 15 minutos. 50 mg.15 Epinefrina (1:1.000 mL de dextrosa al 5%.000) 0.

32 mg de metilprednisolona VO. . diabetes mellitus. Precaución en pacientes con: Tuberculosis activa.16 PROTOLOCO DE PREMEDICACIÓN ESTEROIDEA. Indicación: Reacción respiratoria severa previa al material de contraste. 12 y 2 horas antes de la administración IV de contraste. historia de alergia importante / asma severa. patología ulcerosa péptica.

2. Trisomías. Edad Ósea Retrasada. 3. Familiar. Anemia de células falciformes (Sickle). Anemia. Metabólica: Hipervitaminosis D. RCIU B. Diabetes mellitus. 4.1 SISTEMA MÚSCULO ESQUELÉTICO DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LAS ENFERMEDADES MUSCULOESQUELÉTICAS Gamut de Diagnóstico Diferencial de las Enfermedades Oseas. Raquitismo. DISTROFIA = Alteración de la nutrición. Hipotiroidismo. 6. Cardiopatía congénita. Infección. Enfermedad de Lesch-Nyhan. 2. Traumatismo Osteocondritis + necrosis isquémica. Alteraciones del desarrollo. 3. 6. 2. envenenamiento con fósforo. Tumor + procesos pseudotumorales. Cornelia de Lange. enfermedad de Crohn. 2. C. 7. fluorosis. PATOLOGÍA SISTÉMICA: 1. Enfermedad de Noonan. METABÓLICA: 1. 4. . 3. A. colitis ulcerosa. hipotiroidismo. Malnutrición. tratamiento esteroideo. Meloreostosis. Procesos a tener en cuenta = "Analizar la patología ósea con un DIATTOM" Displasia + Distrofia. Displasia cleidocraneal. 5. 4. Osteoesclerosis Difusa. SÍNDROMES: 1. DISPLASIA = Alteración del crecimiento óseo. 5. Enfermedad de Cushing. Mielofibrosis. CONSTITUCIONAL: 1. Patología renal. D. Hipogonadismo (síndrome de Turner). Mnemotecnia: "5 M´S To PROof" Metástasis. Enanismo metatrófico ESCLEROSIS ÓSEA. Patología Metabólica. Hipopituitarismo. Mastocitosis. Patología GI: Enfermedad celíaca.

Síndrome de William. LESIÓN ÓSEA CURADA. Osteopoiquilosis. 2. 3. Osteopatía estriada. Fase esclerótica de la enfermedad de Paget. 3. Osteoblastoma. © Tumor maligno: Metástasis líticas postradiación. 1. Paquidermoperiostosis. 9. Infarto óseo antiguo. 8. Picnodisostosis. por hongos. Osteomas múltiples: Asociados a síndrome de Gadner. Osteodistrofia Renal. Necrosis aséptica / isquémica / avascular. Fibroma osificante. 3. Hiperostosis cortical Infantil. A. 5. D. Melorreostosis. VASCULAR. 4. Osteoma osteoide. Metástasis osteoblásticas (próstata. (b) Tumor benigno: Defecto fibroso cortical / fibroma no osificante. 1. Osteopoiquilosis. 2. A. Osteopetrosis. sarcoma de Ewing. Granuloma. Absceso de Brodie. Displasia fibrosa. 10. FAMILIAR. Islote óseo. tuberculosa. TUMOR MALIGNO. 2. Enfermedad de Engelmann-Camurati. 1. 1. TUMOR BENIGNO. E. Osteomielitis esclerosante de Garré. quimioterapia. 1. 4. enfermedad de Paget. hormonoterapia. Osteoma. Fluorosis Patología Osea Esclerosante Constitucional. B. G. mama). 2. 2. OTROS. condro-. EncondromaI / Osteocondroma. Lesión Osteoesclerosa Solitaria. Encondromatosis = Enfermedad de Ollier. 5. Osteopetrosis. Enfermedad de Van Buchem. 6. INFECCIÓN / INFLAMACIÓN (infección crónica de bajo grado / infección curada). 4. 1. 4. (a) Traumatismo: Formación de callo. C. 1. 2. Linfoma. ALTERACIÓN DEL DESARROLLO. 1. 3. Picnodisostosis. tumor pardo. Lesiones Osteoescleróticas Múltiples. Osteomielitis crónica / curada: Bacteriana. 2. F.2 Esclerosis Tuberosa. . 7. Sarcoma: Osteo-. Melorreostosis. quiste óseo. 3.

Escorbuto (Scurvy) Raquitismo (Rickets): curado Enfermedad sistémica (Systemic) También: Variante normal. Leucemia. Infección (TORCH). Mnemotecnia: "Heavy Cretins Sift Scurrilously through Riquety Systems" Envenenamiento por metales pesados (Heavy): Plomo. Bandas Metafisarias Densas. Aspecto de Hueso dentro de Hueso = Formación endostal de hueso nuevo. Sífilis congénita. "DENSE LINES" Intoxicación con Vitamina D. Sífilis. Picnodisostosis. Distrofia Simpática Refleja . bismuto. Mastocitosis = Urticaria pigmentosa. Esclerosis tuberosa. Osteopetrosis / Oxalosis. Ingesta de Torio. (b) Líneas de crecimiento (después de la infancia). fósforo. 1. (a) Vertebras torácicas y lumbares (en niños). 1. 2. Raquitismo. Paget Mnemotecnia: "BLT PLT RSD RSD" Ingesta de Bismuto. 2. Mnemotecnia. anemia de células falciformes. 5. Raquitismo Nunca tratado Hipotiroidismo prEcoz EScorbuto. Ingesta de Plomo. Osteopatía estriada. EScorbuto. bismuto. Radiación. 6. B ENFERMEDAD SISTÉMICA. 7. Anemia de células falciformes / Talasemia 4. Displasia epifisaria múltiple = Enfermedad de Fairbank. Condrodistrofia calcificante congénita = Epífisis punteadas congénitas. Leucemia. Acromegalia.3 5. tratamiento con Metotrexate. fósforo. 6. Administración de Estrógenos a la madre durante el embarazo. 9. 8. Tuberculosis. Cretinismo. Toxicidad D (vitamina D). 3. envenenamiento con pLomo. Hipercalcemia Idiopática. congénita. Variante Normal. 8. Normal. Enfermedad Sistémica. Petrosis (osteopetrosis). Hiperostosis cortical infantil (Caffey). Arsénico Elemental. Osteopetrosis. 7.

hipogonadismo (síndrome de Turner. Inmovilización = Osteoporosis por desuso. (La pérdida ósea comienza precozmente. = Disminución de la densidad ósea Categorías: 1. 3. B. Etiología: A. I. intracortical. D. Radioterapia. F. Zona: Columna. enfermedad de Addison. Osteoporosis juvenil: < 20 años. . J. • La hidroxiprolina puede estar elevada durante la fase aguda. frecuentemente normales. diabetes mellitus. Escorbuto. Radioisótopo I-125 Zona: Radio distal (= densidad ósea de la muñeca). Osteogénesis imperfecta (la única osteoporosis con arqueamiento). Osteoporosis senil: > 60 años. Osteomalacia = Inframineralización osteoide. 2. Osteoporosis postmenopausica: > 50 años (densidad mineral del hueso trabecular 40 . E.4 OSTEOPENIA. déficit proteico (malnutrición. Incidencia: 7% de las mujeres entre los 35 . hambre). fosfatasa alcalina plasmáticos. Osteoporosis localizada. Hiperparatiroidismo. 4. Sustitución de la Médula Ósea.4%. acromegalia. déficit de calcio. osteoporosis transitoria de la cadera. Dosis: 2-3 mrem. metotrexate. rápida pérdida en el esqueleto apendicular. Disminución progresiva de la densidad ósea a un ritmo del 8% en mujeres y un 3% en hombres. • Calcio. Procesos Congénitos. esteroides. evoluciona mas rápidamente en mujeres). b): Reabsorción osteolítica (15%). Dosis: 5 . Osteodistrofia renal. 1.40 años. embarazo. Heparina (15.000 U durante > 6 meses). hiperparatiroidismo. Homocistinuria. Enfermedades del Colágeno. Técnica: (1) Absorcionmetría de fotón único: Mide principalmente el hueso cortical de los huesos apendiculares.10 mrem. fósforo. Trastornos Nutricionales. mieloma múltiple. 3.000 . Idiopática.40 años. hepatopatía crónica. osteoporosis regional migratoria de las extremidades inferiores. C. G. vitamina A. Enfermedad de Cushing. Infiltración por linfoma / leucemia. Atrofia de Sudeck. (2) Absorcionmetría de fotón dual: Fuente de energía radioactiva con dos picos fotónicos. H. Osteoporosis = Disminución de la masa ósea de composición normal. debe reservarse para pacientes < de 65 años debido a la interferencia de osteofitos y calcificaciones vasculares. Mieloma múltiple / metástasis difusas. alcoholismo. 1 de cada 3 mujeres > de 65 años. K. hipertiroidismo. Osteoporosis del adulto: 20 . calcáneo. metástasis difusas. 2. subperióstica). kwashiorkor. anorexia nerviosa. fémur.30. 1. Endocrinopatía.50% menor en mujeres mayores que en jóvenes) 4. Osteoporosis = Disminución de la producción osteoide. eunucoidismo). endostal. 2. artritis reumatoide. hiperplasia medular secundaria a anemia hemolítica. Precisión: 2 .3%. Tratamiento Medicamentoso. Precisión: 1 . secundaria a: a): Reabsorción ostecoclásica (85%) (trabecular. Disminución / igualdad / aumento del hueso trabecular de la columna. nefrosis.

√ Ausencia de osteofitos Cx: (1) Fracturas en zonas ricas en hueso trabecular (por ejemplo vértebras. con protusión de los discos intervertebrales.500 mrem. √ Osteopenia yuxtaarticular con predominio óseo trabecular.3 . Osteomalacia = Acumulación de cantidades excesivas de osteoide no calcificado con ablandamiento óseo + mineralización insuficiente del osteoide debido a: (a) Elevada velocidad de remodelación: Formación excesiva de osteoide + mineralización normal / pequeña. difosfatos. fluoruro sódico. (4) Radiografía con energía dual = Radiografía cuantitativa digital = Absorcionmetría dual de la energía de los rayos X. (b) Energía Dual: 750 . Las radiografías no son sensibles cuando la pérdida ósea es inferior al 25 . Etiología: (1) Déficit en la dieta de vitamina D3 + ausencia de irradiación solar.10%. .L3. muñeca.25%. costillas. El tubo de rayos X produce en un espectro de energía con dos picos Zona: Columna.4%. Precisión: 6 . √ Vertebra bicóncava. Precisión 0. √ Disminución del número y grosor de las trabéculas. √ Prominencia de los platillos. estrógenos. húmero proximal. suplementos de hormona paratiroidea. √ "Marco de cuadro" (= acentuación del reborde cortical con mantenimiento de las dimensiones externas. √ Curación retardada de las fracturas. secundario a la reabsorción endostal + intracortical). Localización: Esqueleto axial (columna dorsal inferior + lumbar).800 mrem.0. √ Deformidades por compresión. . (2) Alteración del metabolismo de la vitamina D: . √ Nódulos de Schmorl.5 (3) Tomografía Computarizada Cuantitativa. Los rastreos isotópicos NO muestran un aumento difuso de la actividad. otras zonas. muñeca) en la osteoporosis postmenopausica. √ Acuñamiento. con escasa formación de callo (DDx: Formación exuberante de callo en la osteogénesis imperfecta + síndrome de Cushing). cuello femoral. (a) Energía Única: 300.Patología tubular renal crónica. cuello del fémur. Dosis: < 3 mrem.Administración crónica de fenobarbital (vía hepática alternativa). Rx: Calcitonina. (2) Facturas en zonas que contienen hueso cortical + trabecular (cadera) en la osteoporosis senil. √ Estrías verticales (= adelgazamiento relativo de las trabéculas transversales con acentuación relativa de las trabéculas verticales a lo largo de las líneas de esfuerzo). (b) Baja velocidad de remodelación: Producción normal de osteoide + mineralización disminuida. @ Columna √ Disminución de la densidad radiográfica. . √ Disminución de la altura vertebral.Difenilhidantoina (interfiere la acción de la vitamina D en el intestino). Puede medirse por separado el rápido movimiento en el hueso esponjoso y el menor movimiento del compacto Zona: Vértebras L1 . √ Adelgazamiento cortical (reabsorción endostal + intracortical).30%. Precisión: 5 .

√ Osteopenia uniforme. Síndrome hombro-mano tras enfermedad aguda (por ejemplo infarto de miocardio). Histo: Exceso de matriz osteoide + disminución de la velocidad de depósito. Atrofia difusa. Inflamación: Artritis reumatoide.Difosfatos (para el tratamiento de la enfermedad de Paget). 3. Líneas Radiolucentes Transversales Metafisarias. √ Cráneo moteado. 4. Autolimitado. 6. osteoporosis transitoria de la cadera. Traumatismo: (a) "Contusión ósea". √ Radiográficamente nunca muestra osteopenia. ¿relacionado con osteoporosis transitoria?. Osteoporosis migratoria regional. (b) Fractura radiográficamente oculta en mujeres mayores. • Tumefacción de la extremidad superior. • Disminución del fósforo plasmático. √ Detalle trabecular de la superficie endostal difusamente borroso. √ Trabéculas bastas y deshilachadas. √ Aumento de la incidencia de fracturas. Etiología: Inmovilización local secundaria a: (1) Fractura (más pronunciada distal a la fractura). 7. Síndrome del edema transitorio de la médula ósea. 6. 5. • Dolor / sensibilidad ósea. 8. 2. √ Pseudofracturas Osteopenia Localizada. torcedura / compresión de la pelvis. • Elevación de la fosfatasa alcalina plasmática.6 (3) Disminución de la absorción de vitamina D: .Síndromes malabsortivos (lo mas frecuente). • Debilidad muscular. (2) Parálisis nerviosa. Mnemotecnia: LINING . tuberculosis. Fase precoz de un infarto óseo y hemorragia. Osteonecrosis 4. Edema de Médula Ósea. Tumor osteolítico. 5. • Calcio plasmático ligeramente bajo / normal. 9. 2. Osteoporosis transitoria de la cadera: √ Evidencia radiográfica de osteopenia focal 8 semanas después del comienzo del dolor. Fase lítica de la enfermedad de Paget. √ Deformidades óseas por reblandecimiento: tórax en reloj de arena. Distrofia simpática refleja = Distrofia de Sudeck. • Dolor + rigidez en el hombro y mano. disminuidas en número y tamaño. cuerpos vertebrales bicóncavos. arqueamiento de los huesos largos.Gastrectomía parcial (autolimitación de las comidas grasas) (4) Disminución del depósito de calcio en el hueso: . 1. (3) Parálisis muscular. osteomielitis. 1. Quemadura y congelación. Infección. 3. √ Corticales delgadas de los huesos largos. . Neoplasia infiltrativa. √ Disminución de la intensidad de señal en T1 + aumento en T2.

Causas: Quemadura. √ Múltiples anomalías esqueléticas: Genu varo / valgo. escafocefalia. impresión basilar. Mnemotecnia: "PETER´s DIAPER SPLASH": Psoriasis. paquidermoperiostosis. PVC. Hiperparatiroidismo. osteoporosis severa + fracturas en múltiples zonas (especialmente en la columna). sarcoma de Kaposi. Tromboangeitis obliterante.7 Leucemia. descarga eléctrica. √ Pseudoporras en los dedos de las manos + pies con osteolísis de las falanges terminales + mas proximales. = SÍNDROME DE HADJU-CHENEY. congelación). √ Las epífisis resisten a la osteolisis hasta fases tardías. Enfermedad de Reynaud. frambesia. siringomielia. picnodisostosis. Metástasis de Neuroblastoma. senos mal desarrollados. Picnodisostosis. síndrome de Ehlers-Danlos. cambios sensoriales + raras úlceras plantares. √ Procesos líticos destructivos que afectan a las falanges distales y medias. protusión acetabular Acrosteolísis Adquirida. lepra. Variante Normal. Trabajos con PVC (cloruro de polivinilo) Epidermolisis bullosa. tromboangeitis obliterante. 4. Ainhum. Porfiria. sarcoidosis. psoriasis. Acrosteolísis Idiopática Familiar. congelación. 1. síndrome de Lesh-Nyhan. insensibilidad congénita al dolor. escorbuto). Progeria. Sarcoidosis. Osteolísis esencial. diabetes. tratamiento con Dilantin. √ Ausencia de reacción perióstica. LesIones (quemaduras elércvtricas + térmicas. OSTEOLÍSIS. • Las uñas permanecen intactas. Arterioesclerosis obliterante. enfermedades del colágeno. 3. suturas amplias. Ausencia de dolor. Lepra. síndrome de Reyter. . enfermedad de Reynaud. Infección trasplacentaria (sífilis congénita). sutura metópica persistente. Síndrome de Ehlers-Danlos. huesos wormianos. Tratamiento con Ergotamina. cisfoscoliosis. Artritis Reumatoide. Acrosteolisis 2. hipoplasia del extremo proximal del radio. Osteolísis masiva. Dermatomiositis. Diabetes. Líneas de crecimiento (Growth). HPT. Enfermedad sIstémica (raquitismo. Rara entidad de etiología desconocida Localización: Puede ser unilateral. progeria. subluxación de la cabeza radial.

Síndrome del niño maltratado. (e) En capas: Enfermedad de depósito. 2. 2. Infección. √ lisa + grosor uniforme > 1 mm. Fluorosis. Fisiológica (hasta en un 35%): Afectación simétrica de las diáfisis durante los primeros 1 . (d) Triángulo de Codman: Hemorragia. (a) Benigna: 1. 6. tumor maligno (osteosarcoma. Vascular: Estasis venoso. Inflamación: Artritis. 7. 1. hemofilia. leucemia. . acropaquia tiroidea. Disostosis Metafisaria. metástasis. osteomielitis aguda. fibrosarcoma. hipervitaminosis A.degenerativa. sarcoma de Ewing). 6. Metabólica: Osteoartropatía hipertrófica. (b) Perpendicular = "Sol naciente": Osteosarcoma. Osteoartropatía hipertrófica. condrosarcoma. (c) Ondulante delgada: Osteoartropatía pulmonar. sarcoma de Ewing. Artritis reumatoide. Hipofosfatasia. (a) Laminar = "Piel de cebolla": Osteomielitis aguda. Acropaquia tiroidea. infección crónica. Reacción Perióstica en la Infancia. 4. 3. Reacción Perióstica Interrumpida = Pleomórfica. osteomielitis aguda. sífilis). fractura. 3. Insuficiencia vascular (extremidad inferior). √ Persistente + no cambia en semanas Patrones: (a) Delgada: Granuloma eosinófilo. 4. EScorbuto. sarcoma de Ewing). sometido a cambios constantes. 7. (b) Ondulante densa: Enfermedad vascular.6 meses de vida. 1. Neoplasia. osteoma osteoide. 5. 5. enfermedad maligna de larga evolución (con destrucción). REACCIÓN PERIÓSTICA. Congénita: Fisiológica en el recién nacido. Síndrome de Reyter. Raquitismo. 8. Traumatismo. 2. Reacción Perióstica Simétrica en Adultos. (d) Elíptica densa: Osteoma osteoide. Mnemotecnia: "CHARMS" Infecciones Congénitas (Rubéola. (c) Amorfa: Tumor maligno (los depósitos pueden corresponder e extensión tumoral / respuesta perióstica): osteosarcoma. Paquidermoperiostosis.8 Metáfisis Deshilachadas. Reacción Perióstica Sólida = reacción a la irritación perióstica. proceso rápidamente progresivo. tumor maligno (osteosarcoma. Acondroplasia. Idiopática .

(b) Maligna: 1. Niño (Child) maltratado. Hipervitaminosis A. (histología similar al fibrosarcoma).1 . 5. tumor de células gigantes maligno.10 10 . linfoma. Traumatismo. 7.9 3. Hipervitamionsis A. El 80% de los tumores óseos se determinan correctamente basándose únicamente en la edad. fibrosarcoma. 4. Leucemia aguda. 3. Hiperostosis cortical Infantil. Raquitismo. Síndrome del cabello ensortijado (Kinky). Hiperostosis cortical infantil: < de 6 meses de edad. Granuloma Eosinófilo. TUMORES ÓSEOS. Osteogénesis Imperfecta. . 6. Sarcoma de Ewing. Metástasis de neuroblastoma y retinoblastoma. Osteosarcoma. Mnemotecnia: "PERIOSTEAL SOCKS": Fisiológica (Physiologic). Sífilis congénita.1 0. Edad de Incidencia de los Tumores Óseos Malignos. Leucemia + neuroblastoma. Carcinoma metastásico. Osteosarcoma multicéntrico. sarcoma parostal. Nemia de células falciformes (Sickle). tumor de Ewing en huesos planos Sarcoma de células reticulares (histología similar al tumor de Ewing). EScurbuto. 2. Sífilis. Prostraglandinas.40 > 40 Tumor Neuroblastoma Tumor de Ewing en huesos tubulares (diáfisis) Osteosarcoma (metáfisis). Edad (años) 0. condrosarcoma. Escorbuto. mieloma múltiple.30 30 .

Fibrosarcoma. Osteosarcoma.50 años 60 . Neuroblastoma. Mieloma múltiple. Mieloma. Sarcoma de Ewing.10 Media de edad de aparición de los tumores óseos benignos y malignos SARCOMAS SEGÚN LA EDAD: Mnemotecnia: "Every Other Runner Feels Crampy Pain On Moving" Sarcoma de Ewing Sarcoma Osteogénico Sarcoma de Células Reticulares Fibrosarcoma Condrosarcoma Sarcoma Parostal Osteosarcoma Metástasis 0. Mnemotecnia: "LEMON" Leucemia. Sarcoma de Ewing.30 años 20 . neoformación reactiva de hueso. ausencia de neoformación ósea tumoral.70 años TUMORES DE CÉLULAS REDONDAS: Asientan en la parte media del hueso.70 años 60 . .40 años 20 . TUMORES MALIGNOS CON AFECTACIÓN DE PARTES BLANDAS: Mnemotecnia: My Mother Eats Chocolate Fudge Often": Metástasis. osteolíticos.10 años 10 . Linfoma. granuloma Eosinófilo.50 años 40 .40 años 40 .

3. 2. MALIGNAS: 1. . Osteoblastoma. 5. Irregularidad cortical por avulsión. B. BENIGNOS 1. MALIGNOS: 1. 4. 2. A. 2. 3. Fibrosarcoma Tumores de Origen Histiocítico. Tumores Originados en el Tejido Adiposo. MALIGNOS. Herniación ósea. Querubismo. 1. 4. Tumores Formadores de Hueso. 5. Histiocitoma fibroso benigno. Condrosarcoma. LESIONES ÓSEAS FIBROSAS BENIGNAS (a) Corticales: 1. Fibroma osificante. (b) Medulares: 1. Sarcoma osteogénico √ Colecciones radiodensas inhomogéneas / heterogéneas + extensión. Tumor de células gigantes. Fibroma osificante. Tumores Formadores de Cartílago. A. BENIGNOS: 1. Osteocondroma. B MALIGNOS: 1. Condroma parostal. Tumores de Tejido Conectivo Fibroso. Condroblastoma. Encondroma. 4. B. localizadas centralmente / floculentas / puntiformes. BENIGNOS: 1. B. B. A. A. 3. 2. Liposarcoma intraóseo. Histiocitoma fibroso maligno. 2. Lipoma parostal. Displasia fibrosa. A. Fibroma desmoplásico. 4. 6. Fibroma no osificante. Osteoma osteoide. 3. 1. (c) Corticomedulares: 1. Fibroma condromixoide. √ Radiodensidades de forma anular. Fibroma osificante. Defecto cortical benigno. Osteoma. LOCALMENTE AGRESIVOS 1. MALIGNOS. Fibromatosis congénita generalizada. Fibromixoma.11 Matriz tumoral de los Tumores Óseos. Lipoma intraóseo. 2. Fibroma no osificante. 2.

2. A. ganglios linfáticos. 1. MALIGNOS: 1. Mieloma múltiple. Osteomielitis. Neurofibroma solitario. condrosarcoma. metástasis: pulmón. 1. Angiosarcoma = Hemangioendotelioma. Tumor de células gigantes. sarcoma de células reticulares. Neuroblastoma. Linfangioma. C. con potencial crecimiento rápido (por ejemplo sarcoma de Ewing). Sarcoma osteogénico. √ Lesión mal delimitada. Sarcoma neurogénico = Schwannoma maligno PATRONES DE DESTRUCCIÓN ÓSEA. Metástasis. Hemangiopericitoma maligno. 2. Hemangioma. Encondroma. Indicativa de un tumor de crecimiento lento. Sarcoma de Ewing. Linfoma. Lesión ósea agresiva. Sarcoma de Ewing. Destrucción ósea geográfica. √ Gran zona de transición. MALIGNOS. 4. LESIÓN MEDULAR EXCÉNTRICA 1. √ Gran zona de transición. Destrucción ósea permeativa. otros huesos. 3. fibrosarcoma. Angiomatosis quística. Destrucción ósea apolillada. Lesión elongada √ El diámetro mayor de la lesión es > de 1 ½ veces el diámetro menor. Los tumores malignos primarios son mayores que los benignos. 2. LESIÓN MEDULAR CENTRAL 1. 5. D. Quiste óseo solit/ario. Tumores de Origen Nervioso. 2. Tumor glómico. Hemangiopericitoma. Neurilemoma. . E. √ Margen de la lesión menos definido / delimitado. √ Pequeña zona de transición. A. con margen imperceptible con el hueso no afectado. B. Indicativa de un crecimiento más rápido como el de los tumores óseos malignos / osteomielitis. √ Margen bien definido liso / irregular. cerebro. condrosarcoma. 2. POSICIÓN DEL TUMOR EN EL PLANO TRANSVERSAL.12 Tumores de Origen Vascular (< del 1% de todos los tumores óseos). Mnemotecnia: "H LEMMON": Histocitosis X. BENIGNOS. angiosarcoma. A. B. Tamaño de la lesión. habitualmente benigno. B. B. BENIGNOS: 1. A.

2. 7. Tumor de células Gigantes. Fibroma no osificante. Condroma yustacortical. LESIÓN EPIFISARIA. defecto cortical. 4. Quiste óseo Aneurismático. D. 5. 1. Sarcoma osteogénico. Osteoma osteoide. Fibroma condromixoide. Quiste óseo aneurismático. Quiste óseo aneurismático. Granuloma Eosinófilo. Sarcoma de Ewing PROCESOS PSEUDOTUMORALES. 1. Fibroma condromixoide. Fibroma no osificante. Geoda. 3. 1. 3. Metástasis. 4. Quiste óseo solitario. LESIÓN PAROSTAL / YUSTACORTICAL 1. 6. C. LESIÓN CORTICAL 1. 3. 4. Mnemotecnia: "FEMALE": Displasia Fibrosa. [Después de los 40 años de edad descartar "QOA" e incluir metástasis / mieloma]. Linfoma. 2. 2. Displasia fibrosa. Quiste yustaarticular ("sinovial"). Adamantimoma. Fibroma no osificante. 3. 2. . POSICIÓN DE TUMOR EN EL PLANO LONGITUDINAL. desmoide cortical. 2. Granuloma Eosinófilo. A. 5. C. Absceso de Brodie 6. Mnemotecnia: "CAGGIE": Condroblastoma. Encondroma. Ganglión intraóseo 3. 1. Quiste óseo solitario. Osteocondroma. Granuloma reparativo de células gigantes. Osteocondroma. LESIÓN METAFISARIA. Tumor de células redondas (por ejemplo sarcoma de Ewing). Tumor de células gigantes (originado en la metáfisis).13 3. LESIÓN DIAFISARIA. Granuloma eosinófilo. 6. Leucemia. Osteoblastoma. condrosarcoma. 2. 5. Condroblastoma. Quiste óseo solitario. Fibroma no osificante. B. Sarcoma osteogénico parostal.

15. Miositis osificante. Tumor pardo del HPT. Displasia fibrosa (monostósica. Quiste óseo aneurismático. 16. Displasia fibrosa. Fibroma no osificante. 9. Osteolisis masiva. Defecto Óseo Unilocular. no Expansivo. 2. Fibroma Condromixoide. Defecto fibroso cortical. Bien Delimitado. Quiste epidermoide de inclusión. Micobacteria atípica. 9. tumor pardo Hiperparatiroideo. 5. 7. Tuberculosis quística. Ganglión intraóseo. tiroides. renal. A. 3. Metástasis de riñón. Lesión Infecciosa. Mieloma (plasmocitoma). Hemofilia. 1. Lesión Infecciosa en Burbuja. Histiocitosis X. "Tumor pardo" del hiperparatiriodismo. mama. Sinovitis villonodular pigmentada endostal. 8. Infección (absceso de Brodie. coccidiodomicosis). Carcinoma de tiroides. 12. mama. Quiste postraumático / degenerativo. 4. Condroblastoma.14 7. Fibroma No osificante. 2. Equinococosis. no Expansivo. Defecto Óseo Multilocular. 13. 2. Lesión en Estallido. LESIÓN INTRAÓSEA Lesión Ósea en Burbuja Mnemotecnia: "FOG MACHINES" Displasia fibrosa. quiste de inclusión Epitelial. Encondroma. Coccidiodomicosis. Lesión artrítica. Quiste óseo simple unicameral. Mieloma múltiple (a veces). 4. B. poliostósica). 5. equinococo. 14. Tumor de células gigantes. 8. . Quiste óseo Simple unilocular. Bien Delimitado. Encondroma. Histiocitoma. Osteoblastoma. 3. Granuloma eosinófilo. Tumor óseo primario. 1. 1. Pseudotumor hemofílico. Tumor de células Gigantes. Metástasis. defecto Fibroso cortical. 10. 11. 10. Quiste óseo Aneurismático / Angioma. Fibrosarcoma. Pseudotumor hemofílico. 6. 3. 4. Absceso de Brodie (estafilococo dorado).

Quiste óseo aneurismático. Defecto Óseo Unilocular. 1. Encondromas. Hemangioma. Tumor de células gigantes. Osteosarcoma. Quiste óseo aneurismático: Trabéculas delicadas. Tumor de células gigantes (Delicadas trabéculas delgadas). . 2. B. Osteomielitis 2.15 1. SIN SECUESTRO: 1. 1. Osteolisis Rodeada de Esclerosis Marcada. 3. 5. Lesión Mixta. Granuloma eosinófilo. 3. 4. Fibroma no osificante: loculado. Hemangioma: Trabéculas estriadas. 2. 2. Lesiones Líticas Múltiples. CON SECUESTRO: 1. Tuberculosis. Quiste óseo simple unicameral. 2. Metástasis de tiroides / riñón Lesión Osteolítica Mal Delimitada. Mnemotecnia: "FEEMHI": Displasia Fibrosa. Esclerótica y Lítica. 4. Mieloma múltiple. 3. Osteosarcoma. Mnemotecnia: "BOOST" Absceso de Brodie Osteoblastoma. 4. Quiste óseo simple. orientadas horizontalmente. 3. Osteoma osteoide Fractura de Strés. Fibroma condromixoide (Bastas trabéculas gruesas). Lesión Osteolítica Mal Delimitada. 3. 3. Encondroma. 6. radiales. Expansivo. 1. Lesiones Óseas Trabeculadas. 2. Tumor de células gigantes. Tumor pardo del HPT. EXPANSIVA: 1. 5. Quiste óseo aneurismático. A. 5. Sarcoma de Ewing. 4. Condrosarcoma. B. Sarcoma de Ewing. 2. Tuberculosis. Osteomielitis. Metástasis de cualquier primario. Displasia fibrosa. A. Metástasis. 3. Bien Delimitado. Osteomielitis. Condroma yustacortical. con Reacción Perióstica. NO EXPANSIVA: 1. 7. Fibroma no osificante. Sin Reacción Perióstica.

disóstosis acrofacial. Granuloma Eosinófilo. = Alteración del crecimiento y desarrollo del cartílago / hueso. Metástasis. (c) Densidad ósea anormal: Osteopetrosis. displasia espondiloepifisaria congénita. displasia acromicrica. picnodisostosis. anomalía de Sprengel. aislada / combinada. Osteomielitis. Metástasis. disostosis oculo-aurículo-vertebral. síndrome oculoverteral. displasia espondilometafisaria. . Neuroblastoma. Lesión Lítica a Ambos Lados de una Articulación. (b) Con afectación predominantemente axial: Defectos de la segmentación vertebral (Klippel-Feil). discondrosteosis. Hiperparatiroidismo (tumores pardos). síndrome oto-palato-digital. síndrome de Jeune. displasia diastrófica. Quiste óseo Aneurismático. Plasmocitoma. disostosis craneofacial (Crouzon).16 Granuloma Eosinófilo. CLASIFICACIÓN: (1) Osteocondrodisplasia. = Malformación de huesos individuales. (a) Con afectación craneal + facial: Craneosinostosis. Hemangiomas. Ependimoma. ENANISMO. Mnemotecnia: "SAC": Sinovioma. Mnemotecnia: "SPACEMON": Sarcoma. displasia tanatófora. displasia mesomiélica.mandíbulo-facial. (a) Identificable al nacimiento: . síndromes de arcos branquiales (Teacher-Collins.Habitualmente no letal: Condrodisplasia punctata. microsomía hemifacial. Quiste óseo Solitario. síndrome de costilla corta. displasia cleidocraneal. Franceschetti). Mnemotecnia: "CAINES": Condroblastoma. Angioma. displasia capmtomiélica. síndrome óculo. (b) Identificable posteriormente: Hipocondroplasia. Mieloma múltiple. acrocefalosindactilia. fibrocondrogénesis. (2) Disóstosis. Lesión Condroide Lesión Sacra Destructiva.Habitualmente letal: Acondrogénesis. Cordoma. Fibroma No osificante. . disóstosis espondilocostal. Infección. acondroplasia. acrocefalopolisindactilia. Lesión Ósea Lítica en un Paciente < 30 Años de Edad. síndrome del Melnick-Needles. Quiste óseo Aneurismático. displasia condroectodérmica. Infección.

Enanismo micromiélico severo: 1. B. 3. polidactilia. Rizomielia: El acortamiento afecta al segmento proximal (por ejemplo. Osteogénesis imperfecta. Displasia camptomiélica. Síndrome de Ellis-Van Creveld = Displasia condroectodérmica. húmero). Hueso endostal: Osteoporosis idiopática. TERMINOLOGÍA Micromielia: El acortamiento afecta a toda la extremidad (por ejemplo. Fibrocondrogénesis. anemia de Blackfan-Diamond con anomalias en los pulgares. Enanismo micromiélico moderado: 1. 1. Síndrome de Jeune. Mesomielia: El acortamiento afecta al segmento intermedio (por ejemplo.17 (c) Con afectación predominante de las extremidades: Aqueria (=ausencia de manos). Displasia Tanatófora. síndrome pancitopenia-dismielia (Fanconi). 2. Enanismo Acromiélico = Acortamiento distal (manos. Mnemotecnia: "MA CAT": Enanismo Metatrófico. deficiencia femoral focal. 4. mano). Cartílago articular: Displasia espondiloepifisaria. Enanismo Rizomiélico = Acortamiento de los segmentos proximales (húmero. radio + cúbito). fémur). Enanismo diastrófico. A. Osteogénesis imperfecta. 3. Enanismo micromiélico moderadamente deformado: 1. camptodactilia. (c). Cartílago proliferativo: Acondroplasia. (a) Calcio / Fósforo: Hipofosfatasia. apodia (= ausencia de pies). Osteocondrodisplasia. (5) Trastornos Metabólicos Primarios. (4) Aberraciones Cromosómicas. Acondroplasia heterozigótica. tipo III. mano). pies). Formación esponjosa: Hipofosfatasia. = Trastornos asociados a reabsorción ósea multifocal. síndrome de Rubins-tein-Taby. síndromes cardiomiélicos (Holt-Oram). Acromielia: El acortamiento afecta al segmento distal (por ejemplo. húmero. Hueso perióstico: Osteogénesis imperfecta. Displasia tanatofora. Condrodisplasia punctata (autosómica recesiva). . síndrome trombocitopenia-aplasia radial. 4. Acondrogénesis Acortamiento mas severo). (b). tipo II. Hipofospatasia. Acondroplasia homozigótica. sinóstosis múltiples. Displasia torácica asfixiante. Síndrome costilla corta-polidactilia. Centro de osificación: Displasia epifisaria múltiple. C. Absorción esponjosa: Osteopetrosis. (b) Carbohidratos complejos: Mucopolisacariosis. radio + cúbito. Falta de: (a). 5. 2. (f). 2. (e). (3) Osteolisis Idiopática. (d). Enanismo Micromiélico = Acortamiento desproporcionado de todo el miembro. (g). A. sindactilia.

4. 9. 3. Enanismo de Comienzo Tardío. Osteogénesis imperfecta tipo II. Esponjosa: Exostosis múltiple. 2. Enanismo No Letal. 1. Displasia campomiélica. 6. (d). En orden de frecuencia: 1. 5. 7. . Enanismo metatrófico.18 B. Displasia campomiélica. 4. 1. Displasia tanatófora. Displasia condroectodérmica. Displasia diafisaria progresiva. Displasia torácica asfixiante. Acondroplasia homocigótica. 4. Displasia torácica asfixiante. Displasia espondiloepifisaria tarda 2. Displasia Ósea Letal. Síndrome costilla corta-plidactilia. Acondrogénesis. Condrodisplasia punctata. Arqueamiento de los Huesos Largos en el Feto. 2. 3. Condrodisplasia metafisaria. 7. 5. (c). Acondroplasia (heterozigótica). 10. 3. Displasia tanatófora. 4. 2. 8. Síndrome costilla corta-polidactilia. Enanismo diastrófico 7. Cabeza Grande en el Feto. 8. 8. Displasia espondiloepifisaria (congénita). Displasia epifisaria múltiple. (b). Enanismo tanatóforo. 1. Displasia condroectodérmica (habitualmente no letal). Displasia cleidocraneal. Acondroplasia. Discondrosteosis. 7. 1. Hipofosfatasia. tipo rizomiélico. Cartílago hipertrófico: Encondromatosis. Displasia condroectodérmica. Hueso perióstico: Displasia diafisaria progresiva. (e). 5. forma congénita letal. Desmineralización de la Columna en el Feto. Síndrome de Jeune (poede ser no letal) 5. Acondrogénesis tipo I + II. 6. Acondroplasia homozigótica. Ancondrogénesis. 6. 1. 2. Tórax Estrecho en el Feto. Hueso endostal: Hiperfosfatemia. 3. Síndrome campomiéico. Hipocondroplasia. Hipofosfatasia. 6. Cartílago articular: Displasia epifisaria hemimiélica. Exceso de: (a). 1. Condrodisplasia punctata. Pseudoacondroplasia.

2. = Expansión del extremo distal de los huesos largos. enfermedad de Niemann-Pick. 5. SOBRECRECIMIENTO ÓSEO Hiperdesarrollo óseo. Displasia fibrosa. 10. Hipofosfatasia. Mnemotecnia: "The Furry Cat Hit My Dog": Síndrome de Trombocitopenia con ausencia de radio. Displasia metafisaria. Enfermedad de Pyle. epispadia. Osteopetrosis. Desarrollo Anómalo de los Huesos del Pubis. Anemia de Fanconi. 3.19 2. Raquitismo. Síndrome de Down. Osteogénesis imperfecta. 9. habitualmente el fémur. Amelia = Ausencia del miembro. 4. 3. Extrofia vesical. Deformidad en Matraz de Erlenmeyer. Síndrome de Holt-Oram. Osteogénesis imperfecta. Osteopetrosis. Aplasia / Hipoplasia radial. 7. 3. 4. Displasia tanatófora. Envenenamiento con metales pesados. 1. Anemias. Enfermedad de Ollier. Acondroplasia. 2. Síndrome de Marfan. Fracturas Óseas en el Feto. Acondrogénesis. Enanismo diastrófico. Miositis osificante progresiva (solo el pulgar). Enfermedad de Gaucher. Síndrome de Cornelia de Lange. Hipofosfatasia. Idiopático. Macrodistrofia lipomatosa. F de siringomielia. Artritis reumatoide. Mnemotecnia: "TOP DOG": Talasemia. Síndrome de Kippel-Treanunay. Focomelia = Reducción proximal con las partes distales pegadas al tronco. 6. 8. Hipospadia. 1. Aclasia Diafisaria. Mnemotecnia: "CHIEF" Disostosis Cleidocraneal. Hemimelia = Ausencia de las partes distales. 3. . 1. 2. ANOMALÍAS CON REDUCCIÓN DE LOS MIEMBROS.

Destrucción del Cartílago. Partes blandas (Soft). 4. √ Derrame articular. Mnemotecnia: "ABCDE´S": Alineación. . 3. ARTRITIS BIOQUÍMICAS. Artritis fúngucas: Candida. √ Derrame articular. Abordaje de las Artritis. Espondilitis anquilopoyética. Mineralización Ósea (Bone). Tuberculosa. √ Frafmentos intraarticulares. Gota. Artritis hemofílica. 2. Sarcoidosis. (b) No uniforme = Artritis degenerativa. √ Refuerzo de la sinovial con Gd-DTPA (enfermedad activa). √ Esclerosis subcondral. sportrix schenckii. Prevalencia de las artritis: 15% de la población de Estados Unidos. Artritis Lyme. ARTICULACIONES. A. Signos de Artritis. 3. RM: √ Irregularidad + estrechamiento del cartílago articular. √ Distribución d ela enfermedad. √ Erosión. √ Evidencia de afectación a ambos lados de la articulación: √ Osteopenia. C. Condrocalcinosis. √ Formación de quistes subcondrales. ARTRITIS SEPTICAS. Piógena. 1. 1. 5. Radiología convencional: √ Estrechamiento del espacio articular radiológico: (a) Uniforme = Artritis inflamatoria. histoplasma capsulatum. arpergilus fumigatum. 2. 3. ARTRITIS DE LAS ENFERMEDADES DEL COLÁGENO / PSEUDOCOLAGENOPATÍAS. 2. Clasificación de las Artritis. MN: √ Aumento regional del flujo sanguíneo (enfermedad activa). √ Mala alineación. Distribución. 4. coccidioides immites. Ocronosis. 1. B. Artritis reumatoide. 4. Erosión.20 Enfermedad de Gaucher. blastomices dermatidis. Fiebre reumática. criptococus neoformans. Artritis psoriásica.

Espondilitis anquilopoyética 2. Acromegalia. 3. 3. Sinovitis villonodular pigmentaria. Artritis sin Desmineralización. Artritis Reumatoide. F. Mnemotecnia: "PONGS": Artritis Psoriásica. Enfermedad de Crohn (en el 5%). Síndrome de Reiter. Gota. Artropatía neuropática.21 D. Síndrome de Reiter. ARTRITIS DE LAS ENFERMEDADES INFLAMATORIAS INTESTINALES. Mnemotecnia: "HORSE" Hemofilia. Articulación de Charcot = Neuroartropatía. 2. Artritis neurotrófica. Síndrome de Marfan. Psoriasis. 2. Mnemotecnia. Enfermedad de Reiter 3. Artropatías de las enfermedades inflamatorias intestinales 5. 2. Artritis psoriásica. Traumatismo. Artritis con Desmineralización. "COME CHAT" Artropatía por pirofosfato Cálcico dihidratado. 3. espondilitis). 1. Artritis reumatoide juvenil. Artritis con Periostitis 1. Población normal 95% 80% 70% 70% 10% Osteoartritis Prematura. Secundaria a osteoartritis. Osteoartritis. Artropatía Hemofílica. 3. 1. E. Artritis infecciosa. 5. síndrome de Reiter. . ¡La resección del intestino patológico se acompaña de regresión de la sintomatología artrítica! ESPONDILOARTRITIS + COMPLEJO DE HISTOCOMPATIBILIDAD HLA-B 27 El test es positivo en: 1. ENFERMEDAD ARTICULAR DEGENERATIVA = Osteoartritis. Osteomielitis. Espondilitis psoriásica 4. TRAUMÁTICA. Lupus Eritematoso sistémico. 1. 4. Sinovitis villonodular pigmentada.20%). Colitis ulcerosa (en el 10 . Enfermedad de Whipple (en el 60 . 4. Ocronosis. 2. ESclerodermia.90%: poliartritis transitoria intermitente: sacroileitis.

• Episodios inflamatorios agudos. • Periodos asintomáticos de meses a años. Áreas: PIP. MCP. Sarcoidosis Transtornos Articulares de la Mano y Muñeca 1. 4. Áreas: Habitualmente CMC + todas las articulaciones de la mano. 1er CMC. √ Neoformación ósea. Esclerodermia = Esclerosis sistémica progresiva (SPS). Áreas : DIP. Sacroileitis. √ Erosiones bien definidas con bordes sobresalientes (a menudo periarticulares). osteonecrosis. √ Ausencia de erosiones. 3. Artritis Reumatoide = Tejido de granulación sinovial proliferativo = Pannus. 5. Enfermedad por Depósito de Cristales de Pirofosfato Cálcico Dihidratado = CPPD. √ Deformidades reversibles. Osteoartritis Erosiva = Osteoartritis inflamatoria. Mnemotecnia: "POEM": Artritis Psoriásica. Áreas: PIP. 2. trapecioescafoidea. Áreas: Toda la mano + articulaciones de la muñeca (habitualmente distales). MCP. √ Erosiones subcondrales en "ala de gaviota". radiocarpiana. √ Calcificaciones de partes blandas. 7.22 Articulación neuropática. estiloides del cúbito. Reticulohistiocitosis Multicéntrica. SLE (Lupus Eritematoso Sistémico) = Miositis. Artritis Psoriásica = Variante reumatoide / espondiloartropatia seronegativa. √ Erosiones marginales mal definidas. √ Esclerosis + osteofitos. 1er CMC. Áreas: MCP. Anatomía: Solo el aspecto anteroinferior de la aposición sacroiliaca está cubierto por . √ Desarrollo de una gota tofácea crónica. Osteoartritis = Enfermedad degenerativa articular = Esfuerzo anormal con episodios traumáticos mayores o menores. Artritis que Afectan a las Articulaciones Interfalángicas Distales. √ "Cambios degenerativos" en localizaciones no habituales. PIP. Osteoartritis. artropatía deformante no erosiva. Artritis Gotosa • Cristales de urato monosódico en el líquido sinovial. 6. Osteoartritis Erosiva. PIP. 1er CMC. √ Reabsorción de falanges distales. 8. poliartitis simétrica. √ Es rara la anquilosis. √ Estrechamiento del espacio articular. trapecioescafoidea. √ Condrocalcinosis. manifestación periférica en monoartritis / poliartritis simétrica. Áreas: DIP. Edad: predominantemente en mujeres de mediana edad / postmenopausicas. PIP. Gota. √ Erosiones marginales en "orejas de ratón". Áreas: DIP. √ Deformidades articulares. todas las articulaciones de la muñeca.

Espondilitis Anquilopoyética. 2. √ Osteoporosis. 2. Síndrome de Reyter.23 cartílago (cartílago hialino de 1 mm de grosor en el lado iliaco. Ensanchamiento de la Sínfisis del Pubis. A. CCPD. Mnemotecnia: "EPOCH": . √ Pequeña erosión regular = Pérdida de definición de la línea blanca cortical en el lado iliaco. Artritis psoriásica. cartílago fibroso de 3 . Absceso (infección). UNILATERAL: 1. Mnemotecnia: "CARPI": Espondilitis por Colitis. √ Osteofitos en el aspecto anterosuperior / -inferior de la articulación (puede simular anquilosis). √ Hueso reparativo subcondral + osteofitos. anchura normal de la articulación: 2 . C. Artritis Psoriásica. √ Pérdida lenta de cartílago. 3. Gota. √ Estrechamiento del espacio articular sin reparación. Espondilitis anquiolopoyética. BILATERAL Y SIMÉTRICA: 1. 5 mm. Psriasis. Síndrome de Reyter. DDx: Hiperparatiroidismo. Patología Paratiroidea. Colocación: Proyección de Ferguson = Proyeción AP con angulación craneal de 23°. Espondilitis Anquilipoyética. simula erosión + ensanchamiento articular. Artritis Reumatoide. BILATERAL Y ASIMÉTRICA: 1. ocronosis. Enteropática B. Traumatismo. 2. √ Osificación de los ligamentos intraóseos. Mnemotecnia: "CRAP TRAP": Colitis. √ Reabsorción ósea subcondral en el lado iliaco. √ Proceso grande + extensamente erosivo + reparativo. √ Anquilosis ocasional. Artropatía por depósito. Artritis reumatoide (en fases tardias). acromegalia. 3. 5 mm de grosor en el lado sacro). Infección (TB). 4. Artritis reumatoide juvenil. Síndrome de Reyter. Osteoartritis por estrés mecánico anormal. Ensanchamiento de la Articulación Sacroiliaca. √ Puede aaprecer anquilosis. Derrame en la Articulación Sacroiliaca. √ Anquilosis. √ Estrechamiento irregular del espacio articular con reparación ósea subcondral. Infección.

BILATERAL: 1. Fragmentos Sueltos Intraarticulares. Síndrome Prune-Belly (vientre en ciruela pasa).24 Extrofia vesical. Quiste Subcondral = QUISTE SINOVIAL = PSEUDOQUISTE SUBARTICULAR = PSEUDOQUISTE NECRÓTICO = GEODA. Osteoartritis eroSiva. 2. Osteogénesis imperfecta. Mnemotecnia: "S-Lesions". 5. Artropatía neuropática. 3. Hemofilia. Protusión Acetabular = Abombamiento del suelo del acetábulo en la pelvis. Enfermedad de Paget. Etiología: La necrosis ósea permite la intrusión. UNILATERAL: 1. Osteocondritis disecante. = Depósito de Hemosiderina. Artritis reumatoide. 3. Osteoartitis. Artritis reumatoide. 4. Anquilosis de las Articulaciones Interfalángicas. Artritis de la Articulación interfalángica del Dedo Gordo. Enfermedad por inmovilización (Still). Mnemotecnia: "PROT". 3. Hipotiroidismo. 3. del liquido sinovial en el hueso subcondral. Artritis reumatoide. 4. ESpondilitis anquilopoyética. B. 2. Sinovitis villonodular pigmentada. . Displasia fibrosa. 2. A. 1. Traumatismo. Fragmento fracturado por un traumatismo. en casos con inflamación sinovial. Causas: 1. Artritis tuberculosa. Síndrome de Reiter. 2. Artritis psoriásica. Enfermedad articular degenerativa. 2. Enfermedad de Paget. Artritis Reumatoide. Osteocondromatosis sinovial. 1. Disóstosis Cleudocraneal. Osteomalacia (HPT). Osteomalacia. 1. 2. 3. Osteonecrosis. Traumatismo. Patología Sinovial con Disminución de la Intensidad de Señal. √ Cruce de los componentes mediales y laterales de la "lágrima" pelvica. Gota. Artritis PSoriásica. Enfermedad articular degenerativa. inducida por la presión. 3.

enfermedad de Reiter. Displasia espondiloepifisaria. postinfecciosa. Hipomagnasemia familiar.25 4. 11. DDx: (1). Hiperparatiroidismo 1º (15%). es decir. Homocistinuria (epífisis radial distal + cubital = patognomónico). Hipotiroidismo. cobre. Tumor de células gigantes. 3. 1.35 mm. Amiloidosis. hierro. Hiperostosis esquelética difusa idiopática 4. (4) Ganglión Intraóseo. 7. Hemocromatosis. Acromegalia. √ Tamaño del quiste habitualmente de 2 . CPPD. Artritis reumatoide Localización: En la zona de inserción tendinosa + ligamentosa √ Proliferación ósea (entesofito). √ Calcificación del tendón + ligamento. Síndrome warfarínico fetal. Cationes: Calcio (cualquier causa de hipercalcemia). 3. (5) Hemofilia. Necrosis avascular. Hipoparatiroidismo. Idiopática (anciano). acromegalia. (2) Sinovitis villonodular pigmentada. Gota. Trastorno degenerativo 2. 6. Artritis (reumatoide. ocronosis. Causas: 1. . √ Puede ser grande y expansivo (especialmente en la CPPD). Displasia epifisaria múltiple. traumática. 10. Hemofilia. (3) Metástasis. Trisomía 18. Pseudogota (CPPD). Variante normal. artritis psoriásica. Condrodisplasia punctata. Mnemotecnia: "3C´s": Cristales: CPPD. Entesopatías Enthesis = La inserción ósea del tendón está compuesta por 4 zonas. Hipotiroidismo. Acromegalia Diabetes mellitus. Condrocalcinosis Mnemotecnia: "WHIP A DOG" Enfermedad de Wilson. el propio tendón + fibrocartílago desmineralizado + fibrocartílago mineralizado + hueso. 5. 4. 2. 8. urato sódico (gota). EPÍFISIS Epífisis Punteadas. Degeneración Cartilaginosa: Osteoartritis. √ Erosión. Síndrome de Down 9. degenerativa). Artropatías seronegativas: Espondilitis anquilopoyética. 5. Hipofospatasia.

3. Traumatismo. con periostio intacto. 3. . 3. 5. Traumatismos en la Infancia. 2. Síndrome de Winchester. 1. Artritis piógena (crónica). 5. 1. Artropatía neuropática. Artritis tuberculosa. 5. Osteodistrofia renal. Idiopático / epifisiolisis juvenil. 2. 3. Síndrome del niño maltratado. Hiperparatirodismo en la enfermedad renal crónica. 4. 8. TRAUMATISMOS. Displasia fibrosa epifisaria. • Tipo adiposogenital. 3. 1. Fractura en tallo verde = Fractura incompleta de un hueso blando en crecimiento. 2. 4. 5. 2. Hipotiroidismo. Síndrome hepatocerebral de Zellweger. Osteogénesis imperfecta. 1. Artritis reumatoide juvenil. 9. 4. Edad: 12 . 2. 1. 5. Enfermedad de Legg-Perthes. Tratamiento con esteroides / síndrome de Cushing. Anemia de células falciformes.26 12. 2. Inmovilización. Neurofibromatosis. Epífisis Anular. Inclinación Tibioastragalina = Inclinación hacia abajo de la plataforma tibial medial. Epifisiolisis traumática. Epifisiolisis = EPÍFISIS PUNTEADAS (afectación de la zona de maduración del cartílago hipertrófico. 1.15 años (¿disregulación hormonal relacionada con la edad?). 4. Displasia epifisaria hemimelica. Hemofilia. Radioterapia. estatura exagerada. Fractura por arqueamiento. Congénita: Pseudoartrosis clavicular. Osteofénesis imperfecta. 4. 1. Hemofilia. 2. 3. Displasia fibrosa. no de la zona de proliferación). Raquitismo curado. Artritis fúngica. 3. 7. Sobrecrecimiento Epifisario. 6. Pseudoartrosis en los Huesos Largos. Lesión de la placa epifisaria. Falta de unión de una fractura. Osteoporosis severa. Formación Excesiva de Callo. Displasia epifisaria. Escorbuto.

Idiopático. síndrome de Klinelfelter. Acroosteolisis familiar. descarga eléctrica. 2. Signo Metacarpiano = Si la tangente entre el 4º y 5º metacarpiano corta el 3er metacarpiano = Acortamiento de 4º metacarpiano. Hiperparatiroidismo. 7. Mieloma múltiple. . Disgenesia gonadal: Síndrome de Turner. Reabsorción de las Falanges Terminales A. Sarcoidosis. Pseudo y pseudopseudohipoparatiroidismo. TRAUMÁTICA. CONGÉNITAS 1. METABÓLICA 1. 5. Displasia ósea con afectación epifisaria. Picnodisostosis. ENFERMEDADES VASCULARES DEL COLÁGENO. = Ángulo de 130° formado por las tangentes a la fila proximal de huesos del carpo. 3. 3. Progeria = Síndrome de Werner. Siringomielia. 3. Amputación. Síndrome de Hurler. Mielomeningocele. 2. Artropatía psoriásica. Insensibilidad congénita al dolor. 1. 1. Síndrome de Turner. B. 3. Ángulo Carpiano. 4. B. Epidermolisis bullosa. 1. F. Envenenamiento con cloruro de vinilo. 2. OTRAS 1. E. Displasia ectodérmica = Síndrome de Cornelia de Lange. Quemadura. Lepra. Paquidermoperiostosis. Osteodistrofia renal. Parálisis. 2. C. 5. Artrogriposis. 3. 4. 3. NEUROPÁTICA. 1. DISMINUCIÓN DEL ÁNGULO CARPIANO (< 124°): 1. 2. Diabetes mellitus. Deformidad de Madelung. MANO Y MUÑECA. AUMENTO DEL ÁNGULO CARPIANO (> 139°): 1. Insensibilidad congénita al dolor. 6. 4. Congelación. 3. 2. D. Dermatomiositis. Enfermedad de Reynaud. Síndrome de Down 2. 3. 4. Esclerodermia. A. 2. 4.27 4. Síndrome de Morquio.

Síndrome de Poland. artritis. 7. Síndrome de Down. Pseudotumor hemofílico. Osteomielitis. Pseudohipoparatiroidismo. 7. Pseudopseudohipoparatiroidismo. 2. Sindactilia = Fusión ósea ± cutánea de los dedos. Síndrome del nevus de células basales. 6. contracturas. Síndrome costilla corta-polidactilia. 1. 9. Braquidactilia = Acortamiento / ensanchamiento de los metacarpianos ± falanges. 3. Exostosis múltiples hereditaria. Síndrome de Cornelia de Lange. Síndrome de Meckel-Gruber. Polidactilia. Síndrome de Down. 2. 2. Osteocondrodisplasia. Trisomía 13. 4. 5. 6. Traumatismo. Mucopolisacaridosis. 10. 3. 1. 5. Quiste óseo aneurismático. 3. TUMOR BENIGNO: 1. Traumático. 4. 2. Disóstosis periférica.28 5. Artritis. Melorreostosis. Síndrome polisindactílico. Otros. 6. 1. Lesión Lucente en un Dedo A. 3. Traumático. 3. 11. Neurofibromatosis. 6. Idiopático. 4. Síndrome de Ellis-van Creveld. Síndrome de Turner. Trisomía 13-18. pseudopseudohipoparatiroidismo. Síndrome del nevus de células basales. . Síndrome de Carpenter. 8. Se asocia frecuentemente a: 1. Tumor pardo. 4. Síndrome de Apert. Variante normal. 5. Síndrome de Carpenter. Mnemotecnia: "Ping Pong Is Though To Teach" Pseudohipoparatiroidismo. Tumor de células gigantes. 8. Idiopático. Exóstosis múltiples hereditaria. Displasia múltiple. 4. 2. Clinodactilia = Curvadura del dedo en el plano mediolateral.

Hemangioma óseo. = Áreas opacas focales + engrosamiento endostal. Defecto cortical benigno. melanoma maligno. B. Quiste óseo solitario. TUMOR COSTAL MALIGNO PRIMARIO: 1. Granuloma eosinófilo 3. Sarcoidosis. Lupus eritematoso sistémico. Metástasis de pulmón. Osteosarcoma. 2. Acroosteolisis. Epidermoide. 6. 6. Quiste epidermoide de inclusión. Condrosarcoma (matriz calcificada). Lupus eritematoso sistémico. Tumor de células Gigantes. Fibrosarcoma.29 5.TUMOR COSTAL BENIGNO: 1. Esclerodermia / síndrome CREST. 1. 2. 6. COSTILLAS Lesiones Costales. Osteoblastoma. Encondroma. √ Preferentemente localización posterior. . Quiste óseo aneurismático B. Artritis reumatoide. Encondroma: En la unión costocondral / costovertebral. Quiste óseo Aneurismático. Calcinosis circunscrita universal. Artritis (gotosa. 7. A. Enfermedad de Raynaud. Osteocondroma: En la unión costocondral / costovertebral. Enfermedad de Hodgkin. Sarcoidosis. 3. Pancreatitis. 5. 4. 5. Tumor de células gigantes. Trastornos hematológicos Calcificaciones en las Puntas de los Dedos. TUMOR MALIGNO: 1. Encondroma. 8. 6. reumatoide). 5. Dermatomiositis. Esclerodermia. 2. Mnemotecnia: "GAMES PAGES" Tumor Glómico. 4. 9. Hiperparatiroidismo. 7. 4. 3. mama. 3. Tumor glómico. 7. Displasia fibrosa (la lesión benigna mas frecuente). 1. Indidental en mujeres de mediana edad. mama). 8. Quiste Simple (inclusión). 2. Metástasis (pulmón.

1. E. Mieloma múltiple. Muescas Costales en el Margen Inferior. (e) Obstrucción de la vena cava superior. Costillas Ensanchadas. B. D. Rosario raquítico. A. 2. NEURÓGENA: 1. Costillas Afiladas. 6. Tumor desmoide. Fractura curada: (a) Fracturas al toser: 4ª . 2. ÓSEO 1. 5. Síndrome de Marfan. trombosis. 3. Infecciones granulomatosas agresivas = Osteomielitis.30 2. 2. Talasemia. 3. Lupus eritematoso sistémico. (b) Arteria subclavia: Shunt Blalock-Taussig. Osteitis postradiación. Osteogénesis imperfecta. Ver también: Lesiones de la pared torácica. TRASTORNO COSTAL TRAUMÁTICO: 1. Acondroplasia. tetralogía de Fallot. Hiperparatiroidismo.En adultos: 1. 2. 3. Enfermedad de Paget. Neuroma intercostal. 3. 2. 2. Muescas Costales en el Margen Superior. Síndrome de Melnick-Needles. Neurofibromatosis. Esclerodermia. Displasia fibrosa. 3. . C. 2. VASCULAR: (a) Aorta: Coartación. 3. ausencia de arteria pulmonar. 2. Neuroblastoma metastásico. Enfermedad pulmonar restrictiva. (d) Fístula AV. Osteosarcoma (raro). Agrandamiento Bulboso de la Unión Condrocostal. Hiperparatiroidismo. (b) Fracturas por fatiga: 1ª costilla (por transportar bultos pesados soble la espalda). Hiperplasia medular (anemias). Artritis reumatoide. Neurofibromatosis. (c) Arteria pulmonar: Estenosis pulmonar. 2. TUMOR COSTAL MALIGNO SECUNDARIO: . 1. Metástasis (la lesión maligna mas frecuente).En niños: 1. Poliomielitis / cuadriplejia / paraplejía. 1. 4. Fibrosarcoma. C. .9ª costillas en la línea axilar anterior. 3. Escorbuto. 1. Sarcoma de Ewing.

Acromegalia. Osteopetrosis. 2. Leucemia. 4. Acondrogénesis. 5. 8. Artritis reumatoide. Displasia cleidocraneal. Metástasis. . Fluorosis. 2. Escorbuto. Afilamiento del Extremo Distal de la Clavícula. Enanismo mesomiélico 6. Encondroma. 4. Mucopolisacaridosis. Mnemotecnia: "FEEL THE CLAMP": Displasia Fibrosa. Acondroplasia. 1. Mastocitosis. 3. Granuloma Eosinófilo. 2. 5. Progeria. Acondroplasia. Destrucción del Extremo Medial de la Clavícula. 3. 9. Plasmocitoma. Quiste óseo Aneurismático. Mnemotecnia: "SHIRT Pocket" ESclerodermia. 1. 3. 7. Costillas Densas. 3. Displasia torácica asfixiante. Displasia condroectodérmica (Ellis-van Creveld). Displasia tanatófora. Osteopetrosis. 1. Lesión Costal Expansiva.31 4. Linfoma. 5. Costillas Hiperlucentes. Displasia espondiloepifisaria. Encondromatosis. Hiperparatiroidismo. Metástasis / mieloma múltiple. Enfermedad de Cushing. Hematopoyesis. 4. Sarcoma de Ewing. 2. Costillas Cortas. Hiperparatiroidismo. Tuberculosis. Infección. Osteolisis postraumática. Fibroma Condromixoide. Traumatismo. Síndrome de costilla corta-polidactilia. 1. CLAVÍCULA Ausencia del Extremo Externo de la Clavícula.

4. Neurobibromatosis.32 Mnemotecnia: "MILERS" Metástasis. Equino. Pie calcáneo. = Eje del 1er metatarsiano desviado lateralmente en relación al esje del astrágalo. Artrogriposis múltiple congénita. 3. 2. Pie Zambo = Talipes equinovaro.. Astrágalo Vertical = Pie "rocker-bottom". Granuloma Eosinófilo. • Talón varo (ángulo astrágalocalcáneo de casi 0º en la proyección AP con ambos huesos paralelos el uno al otro). = Eje del 1er metatarsiano desviado medialmente en relación al eje del astrágalo. √ Deformidad rígida. = Angulación del calcáneo muy elevadade modo que el antepié no toca el suelo. = Giro hacia afuera de la planta del pie. Varo = Adducción. ANTEPIE: 1. 5. PIE. 1. Mielomeningocele. Inversión = Supinación. • Metatarso adducto (eje del 1er metatarsianodesviado medialmente en relación con el eje del astrágalo). 2. Sarcoma. Valgo = Abdución. 2. . Frecuente deformidad congénita severa caracterizada por: • Equino del talón (ángulo calcáneo invertido). RETROPIE: Talipes = Cualquier deformidad del tobillo y retropie. Espina bífida. espina bífida. √ Astrágalo orientado verticalmente con aumento del ángulo astragalocalcáneo en la proyección lateral. Pie plano: = Ángulo cálcáneo bajo + (habitualmente) talón valgo + eversión del antepié. Eversión = Pronación. 3. = Anormalidad del retropie con inversión del ángulo del calcáneo de modo que el talón no toca el suelo. Condrodisplasia punctata. 4. 1. Artritis Reumatoide. √ Talón equino. Posiciones Anormales de los Pies. √ Desplazamiento dorsal del escafoides. Linfoma. trisomía 13-18. B. Pie cavo: = Ángulo calcáneo agudo (arco alto fijo). Infección. = Giro hacia adentro de la planta del pie. Se asocia a: Artrogriposis múltiple congénita. 3. Engrosamiento de la Almohadilla del Talón = Engrosamiento de la almohadilla del talón > 25 mm (normal < 21mm). 4. A.

MUSCULARES: 1. Leiomiosarcoma. Ganglioneuroma. Obesidad. C. 4. Condroma extraesquelético. Acromegalia. Leiomioma. 5. Fibroma. 4. 4. 3. Hemangiopericitoma. Hemangioma. . Fibromatosis agresiva / desmoide. NERVIOSAS: 1. Callo. 4. FIBROSAS: 1. H. Neurilemoma. Sinovitis nodular. Miositis osificante. Tratamiento con Dilantin. TUMORES LIPOMATOSOS BENIGNOS: 1. Neurofibroma. CARTÍLAGOS Y HUESOS: 1. 5. 2. Mixedema. VASCULARES: 1. Sinovitis villonodular pigmentada. 2. Sarcoma sinovial. B. 3. Rabdomioma. 2. Hemangiosarcoma. Masas de Partes Blandas que Contienen Grasa. Lipoma. Fascitis nodular. 3.33 Mnemotecnia: "MAD COP". Osteosarcoma extraesquelético. 2. Clasificación Histológica de las Lesiones de Partes Blandas. GRASAS: 1. SINOVIALES: 1. Liposarcoma. 3. D. Edema Periférico. G. Fibrosarcoma. Linfangiosarcoma. 2. Linfangioma. F. Rabdomiosarcoma. 3. PARTES BLANDAS. Angiolipoma. 2. Osteoma extraesquelético. LINFÁTICAS: 1. 3. Neurofibrosarcoma. Neuroblastoma maligno. A. Hemangiosarcoma. Condrosarcoma extraesquelético. 3. 2. 3. Lipoma. E. 2. A.

(5) Masas osificadas de partes blandas de la melorreostosis. extremidades superiores. LESIONES QUE SIMULAN TUMORES CON CONTENIDO GRASO: 1. 2. 5. Tumores mixoides: Mixoma intramuscular. condrosarcoma mixoide extraesquelético. 2. 6. frecuentemente en la región peri / interescapular. B. √ Marcada hipervascularidad. VARIANTES LIPOMATOSAS: 1. A. pared torácica. C. (4) Tofos gotosos calcificados / osificados. 3. • Lesión originada en las célñulas de la matriz del cabello con crecimiento lento confinado al tejido subcutáneo de cuello. Tumores neurales: Neurofibroma. espículas y flóculos. √ Osificación periférica (20%). B. Condroma de partes blandas. Elastofibroma. 5. 3. muslo. axila. 2. Liposarcoma. 2. 1. √ Calcificaciones centrales en forma de granos de arena (84%). 4. Hemorragia. 3. TUMORES ÓSEOS DE PARTES BLANDAS: √ Calcificaciones de tipo nuboso "cúmulos". 3. TUMOR LIPOMATOSO MALIGNO: 1. Lipoma sinovial. D. (b) Fascitis osificante. Condrosarcoma extraesquelético. (3) Mesenquimoma maligno = 2 o mas componentes sarcomatosos no relacionados. Hemangioma. (7) Calcinosis tumoral. Lipomatosis = Sobrecrecimiento difuso de tejido adiposo maduro que infiltra a través de las plartes blandas de la extremidad afectada / tronco. (c) Pseudotumor fibroóseo de los dedos. Macrodistrofia lipomatosa. schwannoma maligno. Fibrodisplasia osificante progresiva. Osteosarcoma extraesquelético. Osteoma de partes blandas. histiocitoma fibroso maligno mixoide. (2) Mesenquimoma benigno = Lipoma con metaplasia condroide / ósea. Osteocondromatosis sinovial. Hibernoma = Raro tumor benigno de grasa parda. Lipoma intra / intermuscular. Lipoblastoma (exclusivamente en bebés + infancia precoz). neurilemoma. TUMORES CARTILAGINOSOS DE PARTES BLANDAS: √ Calcificaciones en arcos y anillos.34 2. DDx: (1) Sarcoma sinovial. 4. 2. Tumores Extraesqueléticos Óseos + Cartilaginosos. 3. 1. Lipoma arborescente = Lipoma sinovial difuso. E. Variantes de la miositis osificante: (a) Paniculitis osificante. Fibrolipoma neural = Tumor fibrolipomatoso del nervio. (6) Pilomatrixoma = Epitelioma calcificante de Malherbe. cara. √ El 73% presentan una atenuación tisular menor que la del músculo. OTROS TUMORES QUE CONTIENEN GRASA: 1. Miositis osificante. .

8. 2. (c) Aumento de la absorción intestinal: 1. Esclerodermia. 3. 3. 6. (a) Alteración metabólica sin hipercalcemia: 1. Inmovilización prolongada. (d) Hipercalcemia idiopática Calcificación Distrófica. Loiasis 4. Dermatomiositis. 3. Dracunculosis (gusano de Guinea). 5. (b) Enfermedades de tejido conectivo: 1. Pseudopseudohipoparatiroidismo. 2. corazón. 2. 3. 2. Calcificaciones neuropáticas. 3. Diabetes mellitus. secundaria a alteraciones loca-les electrolíticas / enzimáticas. (d) Infestación. 4. Lupus eritematoso sistémico. 2. Síndrome leche-alcalinos. 4. 7. Hipoparatiroidismo. Congelación. Osteodistrofia renal con HPT 2º.35 CALCIFICACIÓN DE PARTES BLANDAS Calcificación Metastásica. mucosa gástrica. Hipoparatiroidismo. = En presencia de niveles plasmáticos de Ca + P normales. riñón. Ocronosis = Alcaptonuria. 2. (b) Destrucción ósea masiva: 1. Hipervitaminosis D. HPT 1º. = Depósito de sales de calcio en tejidos previamente sanos como consecuencia de: (1) Elevación del producto Ca x P por encima de 60 -70. Metástasis óseas diseminadas. 3. 1. Filariasis. pared vascular). 2. Pseudohipoparatiroidismo. pared bronquial. Localización: Pulmón (septos alveolares. Pseudogota = Condrocalcinosis. Infesta excesiva / administración IV de sales de calcio. 4. 3. (2) Producto Ca x P normal. . Tendinitis calcificada / bursitis. renal). Producción ectópica de PHT (tumor pulmonar. en áreas de lesión tisular. (c) Traumatismo: 1. Osteodistrofia renal + HPT 2º. tras trasplante renal. Cisticercosis. Leucemia. Mieloma de células plasmáticas. 4. 5. Gota. Causas: (a) Desosificación esquelética: 1. Miositis osificante progresiva. Sarcoidosis. vasos periféricos.

tumoral). Esclerosis de la media (Mönckeberg). 8. Tumor necrótico. 2. depósitos de calcio en los tofos. 4. Osteodistrofia renal con hiperparatiroidismo secundario: Extensos depósitos vasculares. Cicatriz quirúrgica. Dermatomiositis. 5. Intoxicación con vitamina D: Periarticular en la artitis reumatoide (en forma de masilla). 3. Hipoparatiroidismo: Ocasionalmente alrededor de las articulaciones. (e) Enfermedad vascular 1. miositis. 7. Paciente severamente quemado. Enfermedad hidatídica. 4. puntas de los dedos. Calcinosis (circunscrita. (a) Enfermedades vasculares del colágeno: 1. • Caracteristicas: (a) Relativamente específicas: Artritis. = Formación de hueso trabecular.36 5. ganglios basales. (b) Calcinosis tumoral idiopática. calcificaciones periarticulares. 3. √ Ausencia de verdadera formación ósea. 2. 2. Esclerodermia. 5. Hiperparatiroidismo primario: Infrecuentemente. = ETC = Grupo de transtornos que comparten numerosas características clínicas + laboratorio. Síndrome de Ehlers-Danlos. √ Depósitos cálcicos en forma de placa en la piel + tejidos subcutáneos. 6. Síndrome de Werner = Progeria. Acrosclerosis: Depósitos granulares alrededor de las articulaciones de dedos de la mano y pie. 4. Calcinosis Generalizada. Pseudoxantoma elástico. 2. 5. 1. Esclerodermia: Acrosclerosis + absorción de los extremos de las falanges distales. Calcinosis Intersticial. fenómeno de Raynaud con ulceración . Osificación de Tejidos Blandos. Edad: Niños y adultos jóvenes. Osterosarcoma parostal. 3. Calcificaciones venosas. incluso en individuos jóvenes. 3. Paraplejía. Aterosclerosis. Miositis osificante progresiva / circunscrita. Lepra. 6. (c) Calcionosis idiopática universal. a veces en tendones + músculos. Osteosarcoma de partes blandas. (f) Varios: 1. universal. Calcinosis Circunscrita: 1. Calcinosis Universal Enfermedad progresiva de origen desconocido. 4. Infarto tisular (por ejemplo infarto de miocardio). Enfermedad del Tejido Conectivo. 6. Dermatomiositis: Extensos depósitos subcutáneos. 2. Varices: Especialmente en la pantorrilla.

A. inflamación en la biopsia muscular. Dispositivos de Fijación Internos. factor reumatoide positivo. fotosensibilidad. artritis erosiva simétrica. linfopenia. DISPOSITIVOS DE FIJACIÓN. anti DNA. Lupus eritematoso sistémico: Rash malar. jaspedo en extremidades. PSS. • Hipertensión pulmonar (debida a fibrosis pulmonar intersticial / proliferación intimaria en las arteriolas pulmonares). serositis. en el mismo paciente. piel trabada en extremidades + tronco. dermatomiositis. Tipos y hallazgos más característicos: 1. (b) Relativamente inespecíficos: Poliartralgias (el síntoma inicial más frecuente). debilidad + sensibilidad muscular. Polimiositis. Esclerodermia: Fenómeno de Raynaud. ANA positivos con patrón nucleolar. elevación de las enzimas musculares.37 digital. (b) Relativamente inespecíficos: ANA con patrón homogéneo. = Trastorno que agrupa. Tornillos: . llamativa rigidez matutina. trombocitopenia. rigidez matinal. trastornos renales con anemia hemolítica. 3. polimiositis). 5. leucopenia. • Hallazgos de laboratorio: (a) Relativamente específicos: Anticuerpos antinucleares (ANA) con patrón en borde periférico / nucleolar. rash nasal que respeta los pliegues nasolabiales. anticuerpos antinucleares (ANA) positivos. Artritis reumatoide: Factor reumatoide positivo. debilidad muscular. hallazgos característicos de ≥ 2 enfermedades del tejido conectivo distintas (por ejemplo solapamiento de las características de LES. Sequedad de ojos + boca. engrosamiento cutáneo de las extemidades distales con tendencia a incluir las extremidades proximales + tórax + adbomen. 4. mialgias. Síndrome de Sjögren. elevación de las enzimas musculares. test de Schirmer anormal. 2. ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVO. Rash en heliotropo sobre los ojos.

B. 5. 2. Tornillo maleolar = Parcialmente roscado. . 2. cabeza rebajada. Arandelas: 1. Tornillo canulado = Tornillo hueco que se inserta sobre una aguja guía. punta autoafilada.38 1. Arandela plana = Aumenta la superficie del área sobre la que se distribuye la fuerza. patrón de rosca esponjoso. Arandela aserrada = Bordes puntiagudos utilizados para fijar ligamentos avulsionados. rosca completa. punta roma. Tornillo de interferencia: Corto. Tornillo de esponjosa = Amplio diámetro de la rosca con una cantidad variable de tallo liso entre la cabeza + rosca. proximamente espaciada. sin cabeza. Tornillo Cortical = Con rosca en toda su longitud. rosca poco profunda. 4. Tornillo de Herbert = Tornillo canulado con rosca en ambos extremos con diferentes pasos. 6. 3.

Cerclaje alambrado = Alambre colocado alrededor de un hueso. . . Delgada placa flexible que permite su curvamiento. 2. Alambres: 1. Placas especiales: Con forma de T. . rotación + carga axial. D.Placa de contrafuerte = Apoyo de las fracturas inestables ante la compresión / carga axial. (c) Placa tubular = Delgada placa flexible con superficie interna cóncava.Coventry = Grapa escalonada de osteotomía. 2. Banda de alambre a tensión = Alambre con forma de 8 colocado en el lado del hueso a tensión Dispositivos de Fijación Externos. 1. . sistema de compresión dinámica con tornillo. E. = Agujas lisas / con rosca / alambres fijados a una estructura externa. trebol.Stone = Grapa cuadrada. Placas rectas: (a) Placa recta con agujeros redondos. Placas: . cobra. giro. (b) Placa de compresión dinámica = Agujeros ovalados. 3.39 C. (d) Placa de reconstrucción. Grapas: Fijación = hueso = epifisaria = grapas de fractura con superficie lisa / con púas. L.Placa de Compresión = Utilizada para la compresión de frascturas estables. placa plana condílea. . Y. cuchara.Placa de neutralización = Proteje la fractura de las fuerzas de encurvamiento. Alambre K = Segmentos no enroscados de alambre extruido de grosor variable.

Clavo de Ender = De sección treasversal oval. (b) Varilla = Dispositivo sólido / hueco con punta toma qie se coloca en el hueso fresado. Tornillo de Schanz = Aguja con rosca en un extremo para acople cortical. 4. Aguja de Rush = Aguja intramedular lisa. En Estados Unidos se realizan anualmente aproximadamente 120. 2. 4. Aguja de Rush = Extremo biselado + extremo en garfio. . (a) Clavo = Colocado en el hueso sin fresar. Aguja Knowles (para fractura del cuello femoral). (b) Aguja trasfixiva = Pasa a través de la extremidad. (c) Clavo engranado = Agujas accesorias / tornillos / aletas desplegadas para prevenir la rotación. Aguja de Steinman = Alambre de gran calibre con punta afilada. Varilla de Sampson = Varilla rígida ligeramente curvada con superficie acanalada. 1. Prótesis de Cadera Dolorosa.000 artoplasias de cadera. el otro extremo es liso para conectar con el dispositivo externo de fijación. 3. Dispositivos de Fijación Intramedulares. 3.40 (a) Aguja unilateral = Penetra en el hueso solo por un lado: 1. apoyada en ambos extremos en un dispositivo externo de fijación. 2. Clavo de Küntscher = Corte transversal en tebol con punta roma.

4.92%). MN (sensibilidad: 83%. . especificidad: 88%): √ Aumento de la captación del agente óseo. 3. Fractura protésica / periprotésica / del cemento. galio-67. √ Rápida reabsorción ósea (debida a partículas de debris / infección). √ Área lítica focal (debida a granuloma a cuerpo extraño / absceso). (b) Holgura séptica (1 . leucocitos marcados con Indio-111. Aspiración de liquido bajo control fluoroscópico (sensibilidad: 12 . peptoestreptococo.30% tras 10 años) (a) Holgura Aséptica (la más frecuente).9%). Osificación heterotópica. Artrografía: √ Irregularidad de la pseudocápsula articular. Bursitis trocantérica. √ Extensa periostitis (en infección. Holgura (10 .93%. especificidad para infección: 83 .41 1. Causa: Estafolococo epidermidis (50%). √ Relleno de espacios que no corresponden a bursas / trayectos fistulosos / caviades de abscesos. Causa: Desgaste mecánico + desgarro. √ Área de lucencia > 2 mm en la interfase hueso-cemento. 2. Placa simple √ Hundimiento de la prótesis. rara). 5. estafolococo dorado. Luxación. complementado con sulfuro coloidal marcado con Tecnecio + combinaciones. √ Inyección de material de contraste para confirmar la localización intraarticular.

disminuida por la Vitamina D. glucocorticoides. (2) Aumento de la absorción de fosforo en el intestino delgado distal. hormona del crecimiento. Absorción: Requiere sodio. disminuye con el gel de óxido de aluminio en el intestino. en forma de citrato / fosfato cálcico. parathormona.1 ANATOMÍA Y METABOLISMO ÓSEO CALCIO. la vitamina D3 se convierte en el hígado en 25-OH-Vitamina D3 y después el riñón a convierte en 1. > 500 mg/24 horas = Hipercalciuria. FÓSFORO. moviliza calcio + fósforo = Reabsorción ósea. Excreción: Relacionada con el aporta alimenticio. (b) Calcio iónico (dependiente del pH)(3%). Calcio plasmático: (a) Fracción unida a proteínas (albúmina).25-OH vitamina D3 (= hormona). (3) Efectos parathormónicos (estimulación de la reabsorción ósea osteoclástica + osteolítica). (2) Elevación de la PTH. 99% en el hueso. Órganos Diana: (a) HUESO: El aumento de la actividad osteolítica + osteoclástica. Bioquímica: Forma inactiva de la Vitamina D3 presente en la dieta / exposición a la luz solar. PARATHORMONA. Estímulo principal: Niveles bajos de calcio iónico plasmático (su acción requiere de la presencia de Vitamina D). Excreción: Aumentada por los estrógenos. . (2) Síntesis de la proteína unida a calcio en la mucosa intestinal. (b) HUESO: (1) Adecuada mineralización del osteoide. Necesaria para: (1) Adecuada reabsorción intestinal de calcio. ACCIÓN DE LA PTH (1) Diuresis fosfática Principal (2) Reabsorción de Ca + P del hueso (3) Reabsorción intestinal de Ca Secundaria Reabsorción de Ca en el túbulo renal EFECTO NETO Aumento del Ca (1) Plasma Disminución del P Aumento del Ca (2) Orina Aumento del P METABOLISMO DE LA VITAMINA D. Estímulos para la conversión: (1) Hipofosfatemia. (c) INTESTINO: Aumenta la absorción de calcio + fósforo. Absorción: Facilitada por la Vitamina D. B. Acción: (a) INTESTINO: (1) Aumento de la absorción intestinal de calcio. (2) Movilización de calcio + fosfato (potencia la acción de la parathormona). (b) RIÑÓN: (1) Aumenta la reabsorción tubular de calcio. (2) Disminuye la reabsorción tubular de fosfatos (+ aminoácidos) = Diuresis fosfática. A.

2 (c) RIÑÓN: (1) Aumenta la reabsorción de calcio en el túbulo renal. (b) RIÑÓN: Inhibe la reabsorción de fosfatos en el túbulo renal. Estímulo principal: Aumento del calcio plasmático. (2) Refuerza el depósito de fosfato cálcico. . Hay cuatro zonas bien diferenciadas de cartílago en capas longitudinales: (1) Zona Germinativa = Células pequeñas adyacentes al centro de osificación epifisario. FISIS. responsable de la esclerosis en la osteodistrofia renal. MÚSCULOS DEL MANGUITO DE LOS ROTADORES. Función principal: Disminuye el calcio + fósforo plasmático. (2) Aumenta la absorción de fosfato en el túbulo renal CALCITONINA. (4) Zona de calcificación provisional. (3) Zona Hipertrófica = Células vacuolares hinchadas. Secretada por las células parafoliculares tiroideas. (c) INTESTINO: Aumenta la absorción intestinal de sodio + agua. (2) Zona Proliferativa = Células aplanadas dispuestas en columnas. Órganos diana: (a) HUESO: (1) Inhibe la osteoclasia inducida por la parathormona reduciendo el número de osteoclastos.

APARICIÓN DE LOS CENTROS DE OSIFICACIÓN DEL CODO. Epicóndilo humeral Externo: 11 años (9 . Olecranon: 10 años (6 . Tróclea: 10 años (9 . Infraespinoso. . Redondo (Teres) menor. Subescapular. 7. Epicóndilo humeral Interno: 7 años (4 .10 años). es el último en fusionarse).12 años). 10.3 Mnemotecnia: "SITS": Supraespinoso. 11 años" Túnel Carpiano HUESOS DEL CARPO.10 años). Mnemotecnia: "Nelson´s X: 1. Cabeza Radial: 4 años (3 .6 meses).6 años. Mnemotecnia: "CRITOE": Cóndilo: 1 año (3 .6 años).

4 Corte trasversal de la articulación radiocubital. trapecio está antes que trapezoide! Cortes axiales a través de la cadera. . que al igual que en el diccionario. compartimientos ex-tensores Mnemotecnia: "Some Lovers Try Positions That They Can´t Handle" Hilera Proximal EScafoides SemiLunar Piramidal (Triquetrum) Pisiforme Hilera Distal Trapecio Trapezoide Grande (Capitate) Ganchoso (Hamate) ¡Recordar.

L1 Corte a través del techo de S1 -2 Corte a través S4 Corte a través del Techo acetabular Corte a través del Trocánter Mayor .5 Corte a través L4 .5 Corte a través L5 .

.6 Corte a través del Agujero Obturador Corte a través del Trocánter menor Corte a través del Muslo Proximal Cortes Axiales del Muslo.

7 Corte a través de la Mitad del muslo Musculatura de la Cadera .

Flexor largo de los Dedos. Dick and Harry": Tibial posterior. Flexor largo del dedo gordo (Hallucis). Tendón patelar Tendón patelar Tendón Patelar Trocánter menor Trocánter menor Tibia . MÚSCULO Gracilis Semimembranoso Semitendinoso Bíceps femoral Adductor Sartorio Recto Vasto lateral Vasto medial Iliaco Iliopsoas Psoas Tensor de la fascia lata Cuádriceps Cabeza larga Cabeza corta Largo Mayor Origen Rama inferior del pubis Tuberosidad isquiática Tuberosidad isquiática Tuberosidad isquiática Línea áspera lateral Rama superior del pubis Rama inferior del pubis Espina iliaca anterosuperior Espina iliaca anteroinferior Trocánter mayor Línea intertrocánterica medial Ilio Columna lumbar Espina iliaca anterosuperior Inserción Pata de ganso Cóndilo medial tibial Pata de ganso Cabeza peronea Cabeza peronea Línea áspera medial Línea áspera medial Pata de ganso. INSERCIONES MUSCULARES DEL MUSLO.8 Corte a través de la Pierna Derecha Mnemotecnia para los tendones posteriores: "Tom.

Astrágalo secundario. posteriormente. Vesaliano. 18. Ángulo entre la primera línea trazada desde la prominencia anterosuperior del calcáneo. Tibial externo. Sesamoideo tibial anterior. 16. 19. Retináculo. 17. 2. Intermetatarsiano. ángulo entre la línea trazada a lo largo del borde inferior del calcáneo siguiendo las prominencias anterior y posterior + línea que representa la superficie horizontal. Accesorio supracalcáneo. Sustentáculo. Cuboides secundario. Intercuneiforme. Calcáneo secundario. Cuneoescafoideo medial. Cuneometatarsiano I plantar. 11. 20. Sesamoideo astrágalo-maleolo int. Cuboides secundario. al sustentáculo del astrágalo. anteriormente al sustentáculo del astrágalo + segunda línea trazada desde la prominencia anterosuperior. 10. 13. 25. Astrágalo accesorio. 3. Ángulo de Inclinación Calcáneo. Astragalotibial. 27. 9. Supraescafoideo. Trígono. 4. Peroneo. 5. Subperoneo. 6. 24. Subtibial.9 OSÍCULOS SECUNDARIOS DEL TOBILLO Y PIÉ. Subcalcis. 12. Infraescafoideo. Troqueal calcáneo. 23. Ángulo de Boehler. 7. la línea medioastragalina es paralela al eje longitudinal del primer metatarsiano . 14. Cuneometatarsiano II dorsal. mide la integridad del calcáneo. 21. 8. Ángulo Astragalocalcáneo en Proyección LAT. 15. Supraastragalino. 26. = Ángulo entre las líneas trazadas a través de los planos trasversales medios de astrágalo + calcáneo. = Determina el arco longitudinal del pie. 1. 22.

= ÁNGULO KITE = Las líneas medioastragalina y mediocalcáneas. pero puede deducirse del ángulo astrágalo calcáneo y estimarse en los cortes TC coronales. Divergencia entre el 1º + 2º metatarsianos.10 Ángulo Astragalocalcáneo en Proyección AP. . = Ángulo obtuso formado por las líneas tangenciales a las cabezas metatarsianas. paralelas al 1er y 4º metatarsianos Ángulo Intermetatarsiano. Valgo de Talón. No puede medirse directamente en las radiografías. Ángulo de las Cabezas Metatarsianas.

pero sin arqueamiento. relacionada con edad avanzada de los padres. especialmente fémur. Pronóstico: Uniformemente letal en útero / inmediatamente después del nacimiento. (2) Ausencia de calcificación vertebral. H<M. TIPO II = Langer-Saldino: Únicamente es defectuosa la osificación encondral. ♦ ACONDROPLASIA Acondroplasia Heterozigótica. • Los típicos enanos de circo @ Cráneo: • Puente nasal hundido (base del cráneo hipoplásica). tronco corto. TRIADA: (1) Enanismo severo con miembros cortos.3:100. cúbito y radio. • Frecuentemente edema subcutáneo √ Metáfisis ensanchadas irregulares (especialmente el húmero). • Braquicefalia con protusión frontal (hidrocefalia no progresiva). Incidencia: 1:26. √ Costillas delgadas con múltiples fracturas (frecuente). • Déficit neurológicos. √ Gran calota con protuberancia frontal. normal. √ Mandíbula amplia. A.60. • Inteligencia + función motora. √ Ausencia de osificación de las vértebras lumbares inferiores y del sacro. prototipo del enanismo rizomiélico.000 nacimientos. Enfermedad autosómica dominante / esporádica (80%) con formación del hueso encondral cuantitativamente defectuoso. B. cráneo grande. DDx: Frecuentemente se confunde con el enanismo tanatóforo. es la displasia ósea no letal más frecuente. no esta afectada la maduración epifisaria ni la osificación. √ Acortamiento de la base del cráneo + agujero magno pequeño. • Prognatismo relativo. √ Partes blandas redundantes. (3) Cabeza grande con osificación de la calota normal / disminuida. Prevalencia al nacimiento: 2.000 nacimientos. √ Tronco corto. . TIPO I = Parenti-Fracaro: Osificación defectuosa encondral y membranosa.1 ENFERMEDADES DEL HUESO Y PARTES BLANDAS ♦ ACRONDROGÉNESIS Cromosomopatía letal autosómica recesiva caracterizada por micromielia extrema. √ Buena osificación de la bóveda craneal. con tórax estrecho y abdomen protuyente. √ Hidrocefalia comunicante causada por obstrucción de las cisternas basales y acueducto secundaria al pequeño agujero magno. columna y pelvis. √ Polihidramnios (frecuente). √ Costillas cortas sin fracturas.000 . √ Ausencia de sacro y pubis √ Huesos largos extremadamente cortos. Path: Desorganización del cartílago. √ Ausencia completa de osificación en la calota. √ Aumento del índice CC:CA.

√ Canal vertebral estrecho (ventrodorsal + espacio interpedicular) en la columna lumbar. (3) Complicaciones neurológicas (compresión de la médula espinal). ECO-OB (diagnosticable > 21 . pero con anchura metafisaria nor-mal. √ Epífisis en "pelota en la canasta" = Forma de V amplia de las metáfisis en las que está incorporada la epífisis. √ Borde inferior de la escápula aplanado. √ Pedículos hipoplásicos / forma de cuña de la vértebra = Pico redondeado anterior en la columna lumbar superior (DDx: enfermedad de Hurler). √ Tórax normal + índice cardiotorácico normal. con las características más severas de la acondroplasia (acortamiento desproporcionado de miembros. @ Pelvis: • Marcha balanceante "de pato" debida a la inclinación posterior de la pelvis y caderas. Riesgo: Matrimonio de dos acondroplásicos. • Nalgas prominentes. autosómica dominante.2 @ Tórax y columna: • Abdomen prominente. √ Cifosis lumbar angular (giba) + lordosis sacra. (2) Infección auditiva recurrente (huesos faciales poco desarrollados). CC. √ Agujeros intervertebrales grandes. √ Alas iliacas aplanadas ("copa de champagne"). (4) Dentición apretada + maloclusión. Acondroplasia Homozigótica. = Enfermedad hereditaria.27 semana de edad gestacional) √ Acortamiento de los huesos largos proximales: Longitud del fémur < 99 percentil entre las semanas 21. √ Arqueamiento de miembros. √ Acortamiento predominantemente rizomiélico de los huesos largos (fémur. DDx: Varias mucopolisacaridosis. cociente CC:CA. √ Escotadura sacrociática pequeña. mas marcado en la parte proximal que en la distal). ausencia de fracturas. √ Cúbito corto con extremo proximal grueso y distal delgado. . con configuración en lápida. @ Extremidades: • Mano en tridente = Separación de 2º y 3er dedos e incapacidad para aproximar el 3er y 4º. √ Huesos pélvicos planos de forma cuadrada. √ Posición alta de la cabeza peronea (peroné menos acortado). √ Mineralización normal.27 de EG. húmero). √ Acetábulos horizontalizados (ángulo acetabular disminuido). √ Mano con tres puntas (= tridente) = 2º + 3º + 4º dedos de longitud similarmente acortada sin aproximarse completamente unos a otros (=PATOGNOMÓNICO) Cx: (1) Hidrocefalia + siringomielia (agujero magno pequeño). √ Braquidactilia (longitud uniforme de los huesos cortos) + dedos divergentes en "tridente". √ Aspecto en "trompeta" con huesos largos acortados. √ Festoneamiento vertebral posterior. √ Disminución del cociente LF:DBP. √ Aumento del DBP. √ Tórax estrecho.

DDx: Displasia tanatófora. anchos. 2) Sindactilia de manos / pies. Etiología: Exceso de hormona de crecimiento debida a adenoma eosinófilo / hiperplasia. Tipo V: Tipo Pfeiffer. trocánteres femorales. = Síndrome caracterizado por: 1) Aumento de la altura de la bóveda craneal debida a la craneosinostosis generalizada (= acrocefália. oxicefália). @ Cráneo: √ Huesos wormianos. @ Columna: √ Osteoporosis vertebral ± fracturas. letal en el periodo neonatal (por fracaso respiratorio). √ Cuerpos vertebrales hipoplásicos. • Hipermovilidad articular. edad ósea avanzada). √ Ensanchamiento de los extremos de los huesos largos. √ Osteoporosis. . √ Craneosinostosis. √ Huesos tubulares de la mano cortos. √ Agrandamiento óseo (casquetes falángicos. • Gigantismo en niños (DDx: Síndrome de Soto de gigantismo cerebral = cráneo grande. • Tumefacción de la planta del pie con grandes úlceras profundas + salida de fragmentos óseos. ♦ ACROMEGALIA. Tipo 1: Síndrome de Apert = Acrocefalosindactilia. • Destrucción de uñas. Pronóstico: Frecuentemente nacen muertos. √ Impresión basilar. √ Occipital prominente. H:M = 3:1. @ Mano: • Mano en pala. Edad: Comienzo de la 2ª década. √ Huesos innominados cortos y cuadrados. √ Huesos de los miembros cortos con metáfisis ensanchadas. Tipo IV: Tipo Wardemburg.3 √ Cráneo grande con base corta + cara pequeña. vertebras). atrofia cerebral. √ Modificaciones quísticas en carpo. • Trastornos sensoriales en manos y pies. Tipo II: Cefalosindactilia de Vogt. Herencia dominante. √ Reabsorción de los procesos alveolares + pérdida de dientes. ♦ ACROOSTEOLISIS FAMILIAR. √ Techo acetabular ensanchado. √ Costillas cortas con extremos ensanchados. Tipo III: Acrocefalosindactilia con asimetría craneal y sindactilia suave. ♦ ACROCEFALOSINDACTILIA. √ Disminución de la distancia interpedicular. retraso mental. ampliamente separados. √ Cifoscoliosis + disminución progresiva de altura.

forma bacteriana en la orofaringe (caries dental. Causa: Mala higiene bucal. pleomórfica./ cervicofacial (frecuente). pequeña bacteria gram negativa. (2) Actinomicosis abdominal / ileocecal: Causa: Tras rotura /cirugía apendicular. √ Osteomielitis de la mandíbula (el hueso mas frecuentemente afectado) con destrucción de la mandíbula alrededor de los alveolos dentarios. @ Cráneo: √ Prognatismo (= elongación de la mandíbula). √ Hiperostosis de la calota (especialmente la tabla interna). (2) Paquidermoperiostosis. • Drenaje por fístulas cutáneas. @ Partes blandas: √ Almohadilla del talón > 25 mm. ♦ ACROPAQUIA TIROIDEA. • "Granos de azufre" en el esputo / exudado = Colonas de organismos dispuestas de forma circular = Grupos de mecelos con delgadas hifas de 1 .2 mm de diámetro. √ Neoformación ósea anterior. √ Agrandamiento de los senos paranasales: Senos frontales grandes (75%). √ Gruesa reacción perióstica espiculada acintada. relacionado próximamente con las micobacterias. √ Ausencia de neoformación ósea √ Extensión a las partes blandas del ángulo de la mandíbula + hacia el cuello. @ Articulaciones: √ Osteoartritis prematura (habitualmente en rodillas). menos frecuentemente pies. . extremidades inferiores. antebrazos. Histo: Forma micelial en los tejidos. con actividad proteolítica.10%. Organismo: Actinomices israelii. márgenes gingivales. • Dedos en porra. Tipos: (1) Actinomicosis Mandíbulo. • Situación eu / hipo / hipertiroidea. DDx: (1) Osteoartropatía pulmonar (dolorosa). √ Protuberancia occipital agrandada. Localización: Diáfisis de las falanges + metacarpianos de la mano. pacientes inmunodeprimidos. √ Estrechamiento del espacio discal (debilidad del cartílago). Incidencia: 1.4 √ Ensanchamiento de los casquetes terminales. (3) Fluorosis (calcificaciones ligamentosas). en pocos casos. Localización: Inicialmente en el ciego / apéndice. √ Agrandamiento selar + erosión. Predisposición: Individuos con muy mala higiene bucal. superficialmente recuerda la morfología de un hongo. ♦ ACTINOMICOSIS. tumefacción de partes blandas. criptas amigdalares) + tracto GI. @ Vértebras: √ Festoneamiento posterior en el 30% (secundario a la presión de los tejidos blandos aumentados). Inicio: Comienza 18 meses después de una tiroidectomía por hiperparatiroidismo (no aparece con la medicación antitiroidea).

√ Rotura de vísceras abdominales (habitualmente el apéndice). con margen escleroso. Causa: Extensión hematógena / inhalación. ♦ ADAMANTIMOMA. @ Pulmón: • Fístula de drena en la pared torácica (extensión a través de los planos fasciales).5 • Fístula crónica en la ingle. • Tumefacción local ± dolor. músculo psoas (contienen gránulos de azufre amarillos). Edad: 25 . Localización: 1/3 medio de tibia (90%). (3). sierra. √ Destrucción / engrosamiento costal @ Huesos tubulares y manos: √ Lesiones destructivas de tipo permeativo moteado. metacarpo. Histo: Masas de células pseudoepiteliales con células columnares periféricas en un patrón plisado con cantidades variables de estroma fibroso. caña femoral. áreas de transformación escamosa / tubular / alveolar / vascular. Vascularización prominente. ANGIOBLASTOMA (MALIGNO) = Lesión localmente agresiva / maligna. es mas frecuente en la 3ª . √ Frecuente expansión ósea. • Frecuentemente historia de traumatismo. √ Formación de fístulas √ Abscesos hepáticos. humero. peroné. carpo. cúbito. √ Puede presentar una densidad moteada. que puede tener focos adicionales en continuidad con la lesión principal (CARACTERÍSTICO). Histo: Epidermis hiperqueratósica con engrosamiento fibroso de los haces colágeno por . Rx: Desbridamiento quirúrgico + antibióticos.4ª década. √ Consolidación que se extiende a través de las cisuras interlobares (rara neumonía aguda del espacio aéreo). Pronóstico: Tendencia a recidivar tras la excisión local. √ Engrosamiento de las vértebras cervicales alrededor de los márgenes. √ Frecuentemente múltiple.50 años. Ainhum = fisura. Actinomicosis Pleuropulmonar. espada. Etiología: Desconocida. excéntrica. tras varias recidivas pueden aparecer metástasis pulmonares. ♦ AINHUM. = DACTILOLISIS ESPONTÁNEA. recuerda a un ameloblastoma de la mandíbula. √ Lesión cavitada (absceso) √ Pleuritis + empiema @ Vértebras y costillas: √ Destrucción de la vértebra con preservación del disco + pequeños abscesos paravertebrales sin calcificación (DDx con la tuberculosis: disco destruido. √ Lesión osteolítica redondeada. retroperitoneales. √ Destrucción cartilaginosa + defectos erosivos subarticulares en las articulaciones (simulando una TB). DDx: Displasia fibrosa (posiblemente relacionados). grandes abscesos con calcio). √ Engrosamiento de pliegues + ulceración (recuerda a la enfermedad de Crohn).

de las falanges medias / distales. 4. 3. frecuentemente bilateral. • Puede aparecer ulceración dolorosa. congelación). √ Osteoporosis. ♦ AMILOIDOSIS. • Formación de surcos profundos en las partes blandas de la cara medial de la superficie plantar de las falanges proximales con edema distal. Edad: Habitualmente hombres en la 4 . • Proteína de Bence-Jones (sin mieloma) √ Tumefacción de tejidos blandos periarticulares (deposito de amiliode en sinovial. cápsula articular. DDx: 1. √ Lesión lítica medular solitaria con festonea endostal (± invasión secundaria + erosión del hueso articular). • Tumefacción elástica de partes blandas periarticulares + rigidez. negros (África occidental) + descendientes americanos. √ Reabsorción ósea progresiva. Hb C = Mutación del DNA con sustitución del ácido glutámico de la posición 6 de la cadena beta. cerca de la articulación interfalángica. Localización: Mayoritariamente en el 4º .5ª décadas. tiende a formarse alrededor de los capilares + células endoteliales de los grandes vasos sanguíneos ocasionando finalmente oclusión vascular con infarto. 2. Rx: Resección quirúrgica precoz del surco.5º del pie (rara vez en los dedos de la mano). puede existir reacción inflamatoria linfocítica crónica. tendones. √ Subluxación proximal del húmero + cuello femoral. = Acumulación + infiltración de un grupo químicamente diverso de polisacáridos proteicos en los tejidos blandos. vista ocasionalmente. • Dolor óseo. pero sin anemia. exposición al cloruro de polivinilo. por valina.6 debajo. con afilamiento de la falange proximal hasta la autoamputación completa (tras una media de 5 años). con plastia en Z. √ Pueden aparecer fracturas patológicas (fracturas vertebrales). sífilis).13% de los negros americanos son portadores del factor drepanocítico (Hb . Incidencia: Hasta un 2%. = Hb S-talasemia. = Hb SC con enfermedad SC de células falciformes (forma menos severa). bien delimitada. Path: Se tiñe con el rojo Congo. Trastornos neuropáticos (diabetes. Acroosteolisis de las artritis inflamatorias. Traumatismo (quemadura. lepra.600 niños negros (b) Heterozigótica = Hb SA con rasgo drepanocítico. (a) Homozigótica = Hb SS con anemia de células falciformes. Bandas constrictivas congénitas en el síndrome de la banda amniótica. ♦ ANEMIA DE CÉLULAS FALCIFORMES. infecciosas. √ Osteoporosis. las paredes arteriales pueden estar engrosadas con estrechamiento de la luz. H>M. Hemoglobinas anormales: Hb S = Mutación del DNA con sustitución del ácido glutámico de la posición 6 de la cadena beta. Incidencia: 1:500 . √ Patrón trabecular burdo (DDx: sarcoidosis). ligamentos) ± erosión ósea extrínseca. Incidencia: 8 . por lisina.

√ Estriaciones verticales en "pelo erizado" (5%). • Dolor articular pseudoreumático. 4. la drepanocitosis tiene lugar en áreas de: (a) Bajo flujo (bazo. √ Osteoporosis con adelgazamiento de las trabéculas. priapismo. √ Tronco de Lincoln = Signo de Reynold = Vértebra H = Depresión de los platillos en forma de pisada. √ Áreas focales de disminución de la intensidad de señal en TR/TE corto y largo (= infarto antiguo / fibrosis). √ Colapso de la cabeza femoral (DDx: Perthes con afectación metafisaria). 1:40 con rasgos drepanocíticos pueden manifestar anemia de células falciformes (Hb SS). √ Esclerosis yuxtacortical. √ Dactilitis = Síndrome mano-pie. • Crisis abdominales. metáfisis + espacio subcondral de los huesos largos (adultos). • Anemia hemolítica crónica (mayor secuestro de los hematíes alterados en el bazo). √ Vértebras bicóncavas "de pescado" (ablandamiento óseo) en el 70%. 2.7 S). hígado. √ Muescas costales. √ Calcificación medular distrófica. . hueso. 3. TROMBOSIS E INFARTO. √ Áreas focales de disminución de la intensidad de señal en TR/TE corto + aumento de la intensidad de señal en TR/TE largo (= infarto medular agudo). √ Osteolísis (en el infarto AGUDO). √ Periostitis (DDx: Indistinguible del infarto óseo). celulitis. RM: √ Disminución difusa de la señal de la médula en las imágenes con TR/TE corto y largo (= reemplazamiento de la médula grasa por médula hematopoyética). estasis. oclusión por obstrucción de los pequeños vasos sanguíneos. infarto de médula ósea). infarto. ictericia. 1 DESOSIFICACIÓN DEBIDA A HIPERPLASIA MEDULAR √ Disminución porosa de la densidad ósea del cráneo (25%). • Dolor esquelético (osteomielitis. √ Ensanchamiento del espacio medular + adelgazamiento cortical. mas tarde atrofia del órgano. necrosis. √ Fracturas patológicas. sobreinfección. • Úlceras crónicas en las piernas. médula renal). OSTEOMIELITIS SECUNDARIA. (b) Metabolismo rápido (cerebro músculo. Pronóstico: Muerte < 40 años. Localización: Diáfisis de los pequeños huesos tubulares (niños). • Esplenomegalia (en bebes y niños). Patogénesis: La alteración de la forma + la plasticidad de los hematíes bajo una tensión de oxígeno disminuida conduce al aumento de la viscosidad sanguínea. Organismo: Salmonella con una frecuencia inusual. √ Ensanchamiento del diploe con disminución de anchura de la tabla externa (22%). EFECTOS SOBRE EL CRECIMIENTO (secundarios a la disminución del aporte sanguíneo). cerebro). Cx: Elevada incidencia de infecciones (pulmón. √ Patrón trabecular basto en huesos largos + planos. también estafilococos. √ Desintegración articular. 1: 120 con rasgos drepanocíticos pueden manifestar enfermedad Hb SC. placenta fetal). √ Reacción perióstica (aspecto de hueso dentro de hueso).

• Cuerpos de Howell-Jolly. √ Disminución de la altura vertebral (disminución de estatura + cifoscoliosis). • ACV. Autoesplenectomía. @ Bazo: √ Esplenomegalia < 10 años de edad (en pacientes con anemia de células falciformes heterozigótica). √ Hemosiderosis. √ Riñón grande liso (4%). • Hipostenuria. @Tórax: √ Cardiomegalia + FCC. Asplenia Funcional. Histo: Extensa fibrosis perivascular con depósito de hemosiderina + calcio. Crisis Agudas de Secuestro Esplénico. hipervolemia. • Acidosis tubular renal (distal). √ Bazo pequeño (hasta de 5 .7 años). . = Autoinfarto esplénico en pacientes con anemia de células falciformes homocigótica (pér-dida de función a los 5 años). RM: √ Disminución de la intensidad de señal de la cortical en T2. √ Deformidad epifisaria con metáfisis en copa. √ Acortamiento óseo = Fusión epifisaria prematura. • Insuficiencia renal progresiva. Rastreo con sulfuro coloidal Tc-99m: √ Ausencia de captación del trazador. • Síndrome nefrótico. √ Infarto cerebral (media de edad de 7. células irreversiblemente falciformes. dando lugar a infarto. √ En TC: Bazo de tamaño normal / agrandado. (a) Durante las crisis. = Súbito atrapamiento de una gran cantidad de sangre en el bazo. √ Cicatriz renal focal (20%).8 Localización: Especialmente en metacarpianos / falanges. pero no funcionante. lo que da lugar a la formación de trombos. √ Defecto en copa / estaca en agujero del fémur distal. alteración de la autorregulación. √ Síndrome de moyamoya. el flujo cerebral no puede incrementarse. siderocitos. • Hiperuricemia. @ Cerebro: Fisiopatología: La anemia crónica produce hiperemia cerebral. √ Urografía normal (70%). √ ACV hemorrágico (media de edad de 25 años). √ Necrosis papilar (20%). @ Riñón: • Hematuria. @ Vesícula: √ Colelitiasis. Cx: Rotura esplénica √ Infarto esplénico. (b) El aumento del flujo cerebral produce hiperplasia epitelial de los grandes vasos intracraneales. anisocitosis.10 mm) densamente calcificado. = Bazo anatómicamente presente.

• Hematuria debida a múltiples infartos. de baja atenuación en TC. ENFERMEDAD DREPANOCITICA-TALASEMICA Recuerdan clínicamente a los pacientes con Hb SS. en el infarto curado. Edad: (a) Homozigóticos: Bebés / infancia. RASGO DREPANOCÍTICO Portador de Hb SA. Rastreo con Tc-99m difosfato: √ Aumento de la captación global esquelética (cociente esqueleto / partes blandas. √ Necrosis aséptica de la cadera. anoxia con CC. fibrosis. (b) Heterocigóticos: Cualquier edad. √ Expansión de la médula ósea (engrosamiento de la calota con disminución relativa de la actividad a lo largo de la inserción de la hoz).48 horas en la osteomielitis. elevado). √ Agrandamiento renal con marcada retención del trazador en el parénquima renal (isquemia medular + fallo del sistema contracorriente) en el 50%. √ Captación esplénica persistente (secundaria a degeneración. • Súbito agrandamiento esplénico. √ Captación normal / disminuida en el rastreo a las 24 horas de un infarto agudo /fase postcuración tras un infarto (formación de quiste). √ Bazo agrandado. calcificaciones). . afectando a todo el fémur. Incidencia: 3% de los negros americanos. • Rápida caída del hematocrito + aumento de los reticulocitos. ENFERMEDAD SC Portador de Hb SC. corredores de maratón). √ Aumento de la captación en 24 . √ Llamativa actividad en rodillas. anestesia prolongada. marcada expansión simétrica de la médula hematopoyética. √ Aumento de la actividad del pool sanguíneo + imagen tardía normal en la celulitis. • La analítica hematológica puede ser normal. √ Esplenomegalia persistente. calota. huesecillos de manos + pies (normalmente solo en el esqueleto axial + fémur y humero proximal). Pronóstico: El 50% mueren antes de los 2 años de edad (debido a shock hipovolémico). atrofia. √ Defectos en la médula ósea indicativos de infartos agudos / antiguos. • Hemorragia retiniana.9 Causa: Obstrucción de las pequeñas venas intraesplénicas / sinusoides. √ Infarto esplénico. √ Aumento de la captación en el rastreo óseo tras 2 -10 días. Incidencia: 8 . drepanocitosis provocada sólo bajo un estrés extremo (aviones no presurizados. persistente durante varias semanas. hiperintensas en T1 + T2 (debido a hemorragia).10% de los negros americanos. • Anemia (ausencia de hemoglobina del adulto normal). enfermedad moderada con pocos episodios de crisis + infección. √ Múltiples lesiones en la periferia del bazo: Hipoecogénicas en ECO. tobillos. • Hematuria macroscópica recidivante. Escintigrafía de médula ósea: √ Habitualmente por debajo de los 20 años. húmero proximal (cierre epifisario tardío / aumento del flujo sanguíneo a la médula ósea).

con márgenes esclerosos finos + respeto relativo de la cavidad medular. Edad: Pico 10 . (6) Cardiopatía congénita cianótica. ♦ ANGIOMATOSIS QUÍSTICA. √ Ensanchamiento del diploe + adelgazamiento de las tablas sin afectación del occipital (ausencia de médula roja).55 años. Localización: Huesos largos. Edad: Comienza en la infancia. la familia del paciente muestra una elevada incidencia de leucemia. cráneo. ♦ ANEMIA POR DÉFICIT DE HIERRO. (2) Déficit de hierro en la dieta. huesos planos. Pronóstico: Fatal en los 5 años siguientes al comienzo de la anemia. no progresivo e indoloro. √ Anomalías del componente radial de la extremidad superior (muy sugerente): Pulgar ausente / hipoplásico / supernumerario. √ Anomalías renales (30%): Aplasia renal. fibromatosis congénita. √ El derrame pleural quiloso sugiere un pronóstico fatal. ectopia. • Anemia que comienza entre los 17 meses y los 22 años de edad. • Microftalmia (20%). ingle. encondromatosis. Causas: (1) Almacenamiento inadecuado de hierro al nacimiento. Edad: Afecta a niños. √ Ausencia de afectación de los huesos faciales. (3) Alteración de la absorción gastrointestinal de hierro. • Tendencia a la hemorragia (pancitopenia).10 ♦ ANEMIA DE FANCONI. axila. radio hipoplásico / ausente. displasia fibrosa. enfermedad de Gaucher. escafoides ausente / hipoplásico / hueso grande multiangular. √ Osteoporosis en los huesos largos (más prominente en manos). √ Enanismo ligero / moderado. √ Mínima microcefalia. (4) Excesiva demanda de hierro debida a pérdidas sanguíneas. √ Puede mostrar sobrecrecimiento de los huesos largos. = SÍNDROME DE WEISMANN-NETTER = Arqueamiento anterior congénito de la pierna. √ Múltiples lesiones osteolíticas metafisarias desde 1 . . rango 3 meses . riñón en herradura. √ Aspecto craneal en cabello erizado.15 años. neurofibromatosis. bilateral. metástasis. cuello). • Pigmentación cutánea (depósitos de melanina) en el 74% (tronco. DDx: (Otras enfermedades poliostósicas): Histiocitosis X. (5) Policitemia vera. √ A veces se acompaña de masa de partes blandas ± flebolitos. √ Engrosamiento endostal. = LINFANGIOMIOMATOSIS / HEMANGIOMATOSIS Histo: Quistes óseos con revestimiento endotelial.2 mm a varios cm. síndrome de Maffucci ♦ ARQUEAMIENTO ANTERIOR DE LA TIBIA. • Hipogonadismo (40%). = Enfermedad autosómica recesiva con severa anemia hipoplásica + pigmentación cutánea+ alteraciones esqueléticas y urogenitales.

Localización: Mono / oligoartritis de las grandes articulaciones (especialmente la rodilla). decoloración. IFP. √ Arqueamiento anterior de la tibia + peroné. Tipos: 1.2 años del comienzo de la enfermedad (80%). √ Cifoscoliosis. (4) Síndrome de Reyter. √ Deformidad en "lápiz en copa" = Erosiones con márgenes mal definidos + proliferación . √ Engrosamiento de la cortical posterior tibial + peronea. Path: Inflamación sinovial (menos llamativa que en la artritis reumatoide) con fibrosis precoz de la sinovial proliferativa. (2) Artritis reumatoide. bilateral. formación de crestas en las uñas (80%). Artritis psoriásica simulando una artritis reumatoide (38%). Incidencia: < 5% de los pacientes con psoriasis. hiperqueratosis. Localización: Distribución ampliamente variable + asimetría con afectación de extremidades inferiores + superiores. ♦ ARTRITIS LYME Agente: Espiroqueta Borrelia burdogferi. anemia. • HLA-B27 positivo en el 80%. bocio. Connecticut. MCF. Europa. • Pecas puntiformes. ahora está por todos los Estados Unidos. (3) Artritis gonocócica. Artritis psoriásica + reumatoide concomitantes (31%). √ Pequeño arqueamiento radiocubital. DDx: (1) Fiebre reumática. simétrico. • Áreas endémicas (la localidad en que se reconoció por primera vez fue en Lyme. Rx: Antibióticos. en la parte media de la diáfisis. Histo: Liquido sinovial inflamatorio. transmitida por la garrapata Ixodes dammini. DDx: Tibia en sable luética (arqueamiento del extremo distal de la tibia + engrosamiento cortical anterior). ♦ ARTRITIS PSORIÁSICA. √ Extensa calcificación dural. Enfermedad infrecuente que afecta a la sinovial + inserciones ligamentosas. √ AUSENCIA de osteoporosis yuxtaarticular / mínima. √ Erosión cartilaginosa / ósea (4%).11 • Puede acompañarse de retraso mental. √ Destrucción asimétrica de las articulaciones interfalángicas distales (poliartritis erosiva) + anquilosis. Clasificada como espondiloartropatía seronegativa 6c. 2. @ Manos + pies: Áreas diana: IFD. • Historia de eritema crónico migratorio. Artritis psoriásica verdadera (31%). separación subungueal. √ Frecuente reacción perióstica. con propensión a la sacoileitis / espondilitis. sinovial hipertrófica con proliferación vascular + infiltración celular. Australia) • Ataques recurrentes de artralgias a los días . • Factor reumatoide negativo. 3.

subluxación y anquilosis. lumbar superior. Áreas diana: Las cinco MCF. • Factor reumatoide positivo (94%). √ Espacio articular ensanchado. • Rigidez matutina • Fatiga. no marginal de sindesmofitos = Grandes masas de osificaciones paravertebrales. IFP. fusión. √ Osteoporosis regional (desuso + hiperemia local). H:M 1:3. Localización: Afectación simétrica de las articulaciones diartrodiales. estrechamiento articular. √ Destrucción de la articulación interfalángica del dedo gordo con exuberante reacción perióstica + proliferación ósea en la base de la falange distal (PATOGNOMÓNICO). • Test de floculación del látex positivo. Criterios diagnósticos de la American Rheumatism Association (deben estar presentes al menos 4 criterios): (1) Rigidez matutina. cara medial de MTF + articulaciones interfalángicas del pie (especialmente el dedo gordo). √ Sacroileitis = Ensanchamiento bilateral de las articulaciones sacroiliacas. • Síndrome del túnel carpiano. DDx: (1) Síndrome de Reiter (afecta solo a la extremidad inferior). 3ª IFP. orientadas verticalmente que afectan al anillo discal (no a los platillos terminales). separadas de los bordes vertebrales. √ Estrechamiento + esclerosis de las articulaciones interapofisarias √ Subluxación atlantoaxoidea + alteraciones en la odontoides. radiocarpiana. osteoporosis yustaarticular). √ Calcificaciones de partes blandas. sí < 40 años. dorsal. √ Cuadriculación vertebral en la región lumbar. Localización: Columna cervical inferior. pérdida de peso. articulación interfalángica del pulgar. Patogénesis: La sinovitis con hipertrofia sinovial conduce a alteración de la nutrición con condronecrosis. ♦ ARTRITIS REUMATOIDE. (3) Hinchazón simétrica. . simétricas. = Enfermedad generalizada del tejido conectivo. (5) Nódulos reumatoides. Edad: Mayor incidencia 40 .50 años. H:M = 1:1 sí > 40 años. aumento de densidad. √ Acroosteolisis (ocasionalmente) @ Esqueleto axial: √ Formación asimétrica + incompleta. los cambios más precoces se ven en la 2ª + 3ª MCF. (6) Factor reumatoide positivo. articulaciones metatarsofalángicas o interfalángicas proximales durante > 6 semanas. bien definidas. (4) Alteraciones radiográficas típicas. pisiforme piramidal. (2) Hinchazón de ≥ 3 articulaciones especialmente muñeca. todos los compartimientos de la muñeca (especialmente las articulaciones radiocubital inferior.12 adyacente de hueso neoformado (CARACTERÍSTICO). SIGNOS PRECOCES √ Tumefacción fusiforme de los tejidos blandos periarticulares (como consecuencia del derrame). √ Falange de marfil. (2) Artritis reumatoide (erosiones bilaterales.

√ Lesiones líticas subcorticales yustaarticulares con márgenes esclerosos bien definidos. periféricos. • Pigmentación marrón sobre las superficies expuestas de las extremidades. √ Ausencia relativa de perdida de cartílago. √ Quistes gigantes sinoviales. SIGNOS TARDÍOS √ Pérdida difusa del espacio interóseo. √ Derrame pleural. SÍNDROME DE SJÖGREN. • Ulceras en las piernas refractarias al tratamiento. √ Protusión acetabular (por la osteoporosis).5ª costillas. Habitualmente no asociado a afectación parenquimatosa. √ Destrucción de las articulaciones zygapofisarias sin formación de osteofitos. MANIFESTACIONES PULMONARES. El aumento en el tamaño + extensión de los quistes se corresponde con el aumento del nivel de actividad + ausencia de quistes sinoviales. √ Erosión de los márgenes superiores de las porciones posteriores de la 3ª . √ Reabsorción de las apófisis espinosas.70 años. √ Contracturas en flexión + extensión con subluxación cubital + luxación. • Seronegativa en el 50%. B. la zona de la primera erosión es clásicamente la base de la falange proximal del 4º dedo. √ Síndrome de Caplan (= reactividad hiperinmune a la inhalación de sílice con rápida .13 √ Erosiones óseas marginales + centrales (menos frecuente en las grandes articulaciones). √ Reabsorción de la clavícula distal. √ Cambios en la apófisis estiloides cubital + articulación radiocubital distal. MANIFESTACIONES EXTRAARTICULARES (76%). √ Luxación atlantoaxoidea > 2. √ Destrucción + estrechamiento de los espacios discales + márgenes irregulares de los cuerpos vertebrales + ausencia de osteofitos. √ Aspecto de "escalera" de la columna cervical debido a las subluxaciones subaxiales. H > M. con frecuente cavitación. C. √ Herniación sinovial + quistes (por ejemplo quiste poplíteo). sinovitis villonodular pigmentada (monoarticular). √ Elevación de las cabezas humerales (desgarro / atrofia del manguito de los rotadores). Patogénesis: El aumento de la presión en el espacio sinovial por el derrame articular se descomprime a través de microfracturas de la cortical marginal debilitada en el hueso subarticular. rara en negros. = Queratoconjuntivitis + xerostomía + artritis reumatoide. √ Nódulos reumatoides (30%): bien circunscritos. DDx: Gota (Presencia de cristales de urato).5 mm. Artritis Reumatoide Crónica. √ Espolón calcáneo plantar. = El hallazgo dominante son las lesiones quísticas intraóseas. √ Extensa destrucción de los extremos óseos. Edad. A. √ Marcada destrucción + fracturas del espacio articular. 40 . disrupción articular. H:M = 1:1. mayoritariamente unilateral. • Rápida pérdida de peso. sin modificaciones durante meses. √ Fibrosis intersticial con predominio en lóbulos inferiores. Síndrome de Felty (<1%) = Artritis reumatoide (presente durante > 10 años) + esplenomegalia + neutropenia. √ Fusión ósea. osteoporosis. Edad: Como antes.

afectación de la cadera con protusión. (En el 5 . 2. Clasificación: (1) Tipo adulto de inicio juvenil (10%).50%).11 años. √ Cambios erosivos. F. • Fiebre. H<M. reacción perióstica. Aortitis de la aorta descendente (5%) ± insuficiencia valvular aórtica. bloqueo cardiaco). linfadenopatías. enanismo. quiste de Baker). (b) poliarticular. √ Esplenomegalia (1 . (c) pauciarticular + iridociclitis (30%).5%). H<M. • Polineuropatía. AFECTACIÓN CARDIOVASCULAR 1. Pericarditis (20 .14 aparición de múltiples nódulos pulmonares). ensanchamiento de los huesos. 2. Atrapamiento nervioso (subluxación atlantoaxiodea. E. VASCULITIS REUMATOIDE. maduración ósea acelerada + fusión precoz (detención del crecimiento) • Rigidez matutina. inicio tardío de las alteraciones óseas. √ Hipertensión pulmonar secundaria a la arteritis. fusión del trocánter mayor. √ Reacción perióstica de las falanges.. mas anquilosis. síndrome del túnel carpiano. Posteriormente manos + pies. Artritis Reumatoide Juvenil. pie retrasado. • Nódulos subcutáneos (10%). Simula la periarteritis nodosa. hepatoesplenomegalia. = Artritis reumatoide en pacientes < 16 años de edad. SECUELAS NEUROLÓGICAS 1. polimiopatia. codos).50%). √ Grandes lesiones quísticas separadas de la superficie articular (invasión del hueso por . ulceraciones cutáneas. Edad: 2 . Miocarditis (arritmia. √ Adelgazamiento del cartílago articular. espolón calcáneo. D. tobillos.4 y 8 . gangrena. rodillas. rash. Neuropatía distal (relacionada con la vasculitis). • IgM factor RA positivo. infarto miocárdico / visceral. • Enfermedad renal mortal en el 20%. cadera (40 . NÓDULOS SUBCUTÁNEOS. √ Signos radiológicos similares a los de la artritis reumatoide (excepto por la afectación en primer lugar de las grandes articulaciones. muñecas. linfadenopatía.11 años. mal pronóstico. LINFADENOPATÍA (hasta el 25%). √ Artritis periférica. sin calcificación (DDx con la gota). fusión completa de ambas caderas. (2) Poliartritis del tipo espondilítico anquilopoyético • Iridociclitis. • Fiebre. metáfisis anchas) √ Tumefacción de tejidos blandos periarticulares. Localización: Afectación precoz de las grandes articulaciones (caderas. pericarditis. sobre la superficie extensora del antebrazo + otros puntos de presión (por ejemplo el olecranon). Localización: Afectación de las articulaciones carpometacarpianas (carpo "agolpado" en adultos). edad 8 . (3) Enfermedad de Still (a) sistémica. • Rash cutáneo (50%). G.9. niños de 9 . H. 3.35% de los casos con artritis activa).

√ Esclerosis ósea reactiva en el hueso subyacente. pero más rápida). S. √ Erosiones articulares en las zonas de inserción tendinosas + ligamentosas. pseudoparálisis. Aureus. • Bacteriemia. Organismos: Habitualmente debida a S. √ Destrucción ósea metafisaria (osteomielitis como causa de articulación séptica). Salmonella (habitualmente asociada a anemia de células falciformes / enfermedad de Gaucher). √ Osteoporosis yuxtaarticular. √ Atrofia ósea local (inmovilidad). √ Anquilosis en las articulaciones carpianas. Pronóstico: Recuperación completa (30%). (a) < 4 años de edad: Estreptococo piógeno. articulaciones sacroiliacas. √ Estrechamiento del espacio articular = Rápido desarrollo de destrucción del cartílago articular (no en la artritis tuberculosa). (b) > 4 años de edad: S. • Cuadro clínico séptico. tumefacción. √ Nódulos pulmonares solitarios.15 pannus inflamatorio). acortamiento. amiloidosis secundaria. raro en niños. dermatomiositis). SIGNOS SUBAGUDOS: Tras 8 . infección lenta). cojera. √ Epífisis "infladas" + huesos "gráciles" (sobrecrecimiento epifisario + fusión precoz con acortamiento óseo secundario a la hiperemia. pueden cavitar. aureus. Aureus. hemophilus influenzae. √ La destrucción articular puede simular una articulación neuropática. √ Tumefacción de partes blandas (primer signo secundario a la hiperemia local + edema). Localización: Extremidad inferior (75%) con cadera + rodilla en el 90%. √ Pequeñas erosiones en la cortical articular / pérdida de toda la línea cortical (erosiones marginales en la tuberculosis). √ Anquilosis de la columna cervical (articulaciones apofisarias). artritis brucelósica (indistinguible de la tuberculosa.10 días. leucocitosis. • Dolor. • Calor. Aureus. Neisseria gonorrhea. (c) > 10 años de edad: S. Dx: Artrocentesis inmediata + hemocultivo. Cx: (1) Alteración del crecimiento óseo (alargamiento. @ Esqueleto axial. ♦ ARTRITIS SÉPTICA. √ Lesiones pulmonares intersticiales (simulando esclerodermia. @Tórax: √ Costillas afiladas. . √ Subluxación de la articulación atlantoaxoidea (66%). @ Mano / pie: √ Falanges "rectangulares" (periostitis + engrosamiento cortical). angulación). √ Reparación defectuosa / anquilosis (si se destruye todo el cartílago). √ Distensión articular (derrame) ± subluxación de la cadera y humero en niños. Gonorrea (indistinguible de la artritis tuberculosa. √ Destrucción del hueso subcondral (por proliferación sinovial). √ Fracturas por compresión en la columna dorsal. √ Derrames pleural + pericárdico. SIGNOS AGUDOS: √ Las radiografías iniciales frecuentemente son normales.

drogas duras. √ Atrofia muscular. = ARTROGRIPOSIS MÚLTIPLE CONGÉNITA = Complejo síndrome congénito no progresivo caracterizado por músculos mal desarrollados + contraídos. √ Deformidad calcánea en valgo. oligohidramnios). mas marcadas en el 4º + 5º dedos. sin sinovitis. √ AUSENCIA de estrechamiento / erosión articular. banda amniótica. articulaciones deformadas con engrosamiento de la cápsula periarticular e integridad del sistema sensorial. ♦ ARTROPATÍA NEUROPÁTICA. ♦ ARTROPATÍA DE JACCOUD Tras la disminución de ataques frecuentes y severos de fiebre reumática. con inmovilización de las articulaciones en distintas fases de su desarrollo. Etología: Defecto congénito / adquirido de la unidad motora (células del asta anterior. √ Astrágalo vertical. √ Desviación cubital + flexión de las articulaciones MCF. Path: Disminución del tamaño de las fibras musculares + depósitos grasos en el tejido fibroso. ocasionalmente en el dedo gordo. (3) Displasias esqueléticas. • Membranas cutáneas. (4) Limitación intrauterina de los movimientos (mioma. (4) Osteonecrosis. Se asocia a: (1) Trastornos neurogénicos (90%).16 (2) Artritis crónica degenerativa. • Patología valvular reumática. riesgo de un 5% de recurrencia en hermanos.03% de los recién nacidos. sólo las extremidades superiores (11%). Causa: ¿Agentes neurotróficos. (3) Anquilosis. inmovilización mecánica. placas motoras musculares terminales) que aparece precozmente en la vida fetal. Incidencia: 0. sólo las extremidades inferiores (43%). ♦ ARTROGRIPOSIS. Localización: Afectación principalmente de manos. √ Contracturas en flexión + extensión √ Luxación congénita de cadera √ Osteopenia + fracturas patológicas. • Mano en garra. articulaciones periféricas >> articulaciones proximales. nervios periféricos. • Disminución de la masa muscular. (5) Trastornos del tejido conectivo. gemelos. √ Tumefacción periarticular de las pequeñas articulaciones de las manos + pies. √ Fusión carpiana. Path: Fibrosis periarticular fascial + tendones. alteraciones mitóticas. simétrica. . agentes bloqueantes neuromusculares. Distribución: Todas las extremidades (46%). químicos tóxicas. • Pie cavo • Luxación congénita de cadera. (2) Trastornos miopáticos. raíces nerviosas.

2. Siringomielia (1/3 de los pacientes): Afectación de la articulación del hombro. 4. Congénita: 1. B. (2) La disfunción simpática da lugar a hiperemia local + reabsorción ósea. Adquirida: (a) Neuropatía central: 1. ESclerodermia. (c) Otros: 1. Siringomielia. √ Efecto de "bolsas de huesos" en fases tardías (= intensas deformidades alrededor de la articulación). síndrome de Ehlers-Danlos. √ Calcificación de la membrana sinovial. ESteroides. Neurosífilis = Tabes dorsal (15 . caderas. √ Espolones hipertróficos.17 = ARTICULACIÓN DE CHARCOT = Alteración de los nervios sensoriales asociada a traumatismo. psoriasis. tobillos. Iatrogénica: Utilización prolongada de drogas calmantes del dolor. √ Derrame articular persistente (el primer signo). √ Hueso subcondral Denso. √ Aumento de densidad del hueso subcondral. 3. ESpina bífida. √ Deformidad (punta de lápiz). Sífilis. √ Destrucción de la cortical articular. .20% de los pacientes): Afectación de rodillas. Patogénesis: (1) La disminución de la sensación de dolor produce traumatismos repetitivos. 2. aunque la incidencia es baja): Afectación de manos + pies. √ Reabsorción rápida progresiva de la cabeza + cuello del humero o fémur. Mnemotecnia: "5Ds". 3. Mnemotecnia: "DS6" Diabetes. 2. enfermedad de Raynaud. (b) Neuropatía periférica: 1. √ Deformidad en "punta de lápiz" de las cabezas metatarsianas. Lepra. √ AUSENCIA de osteoporosis yuxtaarticular. Traumatismo cerebral / médula espinal. Lesión de la columna eSpinal. Tumores / infecciones de la médula espinal. Causas: A. tarsos. C. √ Debris (fragmentos sueltos). 3. 2. √ Fragmentación del hueso subcondral ebúrneo. Lesión nerviosa periférica. √ Estrechamiento del espacio articular. hipercorticismo adrenal. Infiltración amiloidea de nervios. Artritis reumatoide. Mielomeningocele. Insensibilidad congénita al dolor = Asimbolia. Esclerodermia. √ Subluxación articular (laxitud de los tejidos blandos periarticulares) + luxaciones. Diabetes melitus (la causa mas frecuente.

heces. √ Ausencia / mínima extensión epidural. hinchazón. . √ Destrucción ósea asociada a esclerosis. ¡Evidencia radiológica de enfermedad en el 69% de las zonas sintomáticas!. Península Arábica. leche. sensibilidad. no encapsulado: Brucella abortus. mielopatía. productos de la concepción) de los animales infectados producen pequeños granulomas no caseificantes en el SRE. sistema muculoesquelético. (d) Miositis brucelósica (2%) Dx: Test serológicos. • Derrame articular serosanguinolento estéril. Edad: La edad media de comienzo es a los 40 años.melitensis. ♦ CALCINOSIS TUMORAL. Italia (secundaria a la ingesta de leche fresca / derivados de la leche). • Periodo de 1 . (b) Artritis brucelósica destructiva (9%). radiculopatía. @ Espondilitis brucelósica (53%). √ Pequeña cantidad de gas discal (25 . aflagelado.30%).suis. DDx: TB (absceso paraespinal. osteoma osteoide. (c) Osteomielitis brucelósica (2%). Sudamérica. Histo: Los pequeños patógenos intracelulares expulsados con las excreciones (orina.3 semanas entre la infección inicial + síntomas. Localización: Rodilla > articulación sacroiliaca > hombro > cadera > articulación esternoclavicular > tobillo > codo. B. DDx: Displasia fibrosa. con extensión a los discos + cuerpos vertebrales adyacentes.canis. o colageno-vascular. √ Indistinguible de la artritis tuberculosa / piógena. • Dolor. (b) Forma difusa: Está afectado todo el platillo vertebral / todo el cuerpo vertebral. ♦ BRUCELOSIS. Zona: Organismo localizado en la membrana sinovial. = Zoonosis multisistémica con distribución mundial. sensibilidad localizada. tumor benigno.18 √ Luxación (Dislocación). √ Sea socia a esclerosis ósea + formación de osteofitos anteriores + pequeña cantidad de gas. joroba). endémica en Arabia Saudita. √ Obliteración de los planos músculo-adiposos paraespinales. • Dolor. = LIPOCALCINOGRANULOMATOSIS =Enfermedad rara con grandes masas nodulares progresivas calcificadas de partes blandas yuxtaarticulares. (a) Forma focal: √ Destrucción ósea en la unión discovertebral (aspecto anterior del platillo superior). no móvil. @ Enfermedad extravertebral: (a) Sinovitis brucelósica (81%). en pacientes con calcio + fósforo plasmático normales y sin evidencia de enfermedad metabólica. no esporado. España. B. Organismo: Pequeño cocobacilo gram negativo. Rx: Combinación de aminoglucósidos + tetraciclinas. B. Localización: Lumbar (71%) > dorsolumbar (10%) > lumbosacra (8%) > cervical (7%) > dorsal (4%). renal. Localización: La zona que mas frecuentemente se afecta es el sistema retículo endotelial.

estructuras periarticulares. articulaciones. √ Huesos subyacentes NORMALES. seguida de esclerosis del hueso circundante (después) = Lesión ósea en burbuja. defecto bioquímico desconocido del metabolismo del fósforo responsable de una reabsorción anormal de fosfatos + formación de 1. paraosteoartropatía. homogéneamente calcificada de 1 . formación de cavidades (tempranamente). habitualmente a lo largo de las superficies extensoras de las extremidades (¿inicialmente una bursitis calcificada?). √ Líneas angioides en la retina. √ Densa masa de partes blandas loculada. articulaciones únicas / múltiples).2ª décadas (rango 1 . extremo medial de la clavícula. √ Septos radiolucentes (= tejido conectivo). √ Destrucción vertebral con preservación del espacio discal. dolorosa / indolora con ulceración de la piel superpuesta + fístula que drena un líquido blanquecino cremoso. muñeca.19 Etiología: Autosómica dominante (1/3) con expresividad clínica variable. √ ± Niveles líquido . CASI NUNCA LAS RODILLAS.79 años). CPPD. @ Hueso: √ Reacción perióstica diafisaria (diafisitis). • Hiperfosfatasemia + hipervitaminosis D. Edad: Comienza mayoritariamente en la 1ª . • Tumefacción. √ Absceso del psoas indistinguible del tuberculoso. pelvis. (b) Articulaciones que soportan peso: Rodilla. acromio. costillas. costillas. H:M = 1:1. √ Áreas focales de destrucción. • Calcio y fosforo plasmáticos. √ Calcificaciones vasculares. espinas isquiáticas. . función renal.20 cm. √ Proliferación del periostio adyacente. fosfatasa alcalina. √ Cálculos en la pulpa = Calcificaciones intrapulpa. • Limitación de movimientos. @ Partes blandas: Localización: Periarticular en caderas > codos > hombros > pies. @ Hallazgos similares a los del pseudoxantoma elástico: √ Calcinosis cutis = Calcificaciones cutáneas.25-dihidroxi-vitamina D. Path: Lesiones quísticas multiloculares con liquido cremoso blanco (hidroxiapatita) + muchas células gigantes (reacción a cuerpo extraño) rodeadas por una cápsula fibrosa). DDx: Fracaso renal crónico en hemodiálisis. tobillo. pre-dominantemente en negros. tobillo. hormona paratiroidea normales. columna. @ Dientes: √ Agrandamiento bulboso de la raíz. • Masa progresiva de partes blandas. codo. Histo: Proceso granulomatoso crónico en huesos. (c) Tenosinovitis (mano). √ Aumento de la captación del trazador en las masas de partes blandas. ♦ COCCIDIOIDOMICOSIS. Rx: Deplección de fosfatos. Hiperparatiroidismo.liquido con consistencia de lecha cálcica. Pronóstico: Tendencia a recidivar tras la excisión incompleta. Localización: (a) Huesos: La zona más frecuente es el extremo del hueso / prominencias óseas del tubérculo tibial. √ Áreas calcificadas parcheadas en la cavidad medular (medulitis calcificada). puede calcificar.

grupo de edad mas avanzado. Zona: Medular. √ Placa de crecimiento abierta en la mayoría de los pacientes. > 75% en hueso largos. ♦ CONDROBLASTOMA.4 cm ocupando < de la mitad de la epífisis. 50% por encima de la rodilla. Sensibilidad. puede aparecer en apófisis (trocánter mayor + menor. RM: ¡La RM tiende a sobrestimar la extensión + agresividad! √ Intensidad de señal intermedia a baja en relación con la grasa en T2.25 años (88%).20 √ Articulaciones raramente afectadas (habitualmente monoarticular por extensión directa desde el foco osteomielítico): Derrame sinovial. • Limitación de la motilidad. Localización: Fémur proximal + trocánter mayor (23%). aparece antes del cese del crecimiento del hueso encondral. H:M = 2:1. osteopenia. √ Lesión lítica oval / redondeada. tuberosidad mayor del húmero). destrucción ósea. √ Cambios hipointensos en T1 + hiperintensos en T2 en los tejidos blandos adyacentes (ede-ma muscular) en el 50%. cerca del cartílago triradiado del hueso innominado. √ Calcificaciones puntiformes / irregulares en el 25 . con la placa de crecimiento cerrada). √ Extensas anormalidades intramedulares de la señal compatibles con edema de médula ósea. (el 98% comienzan en la epífisis). estrechamiento del espacio articular. (3) Fibroma condromixoide. localización subarticular con lámina de crecimiento abierta. calcificación en "alambre de pollo" = Depósito pericelular de calcio. situada excéntricamente en la epífisis. virtualmente PATOGNOMÓNICO. . excéntrica. Edad: Pico en la 2ª década (rango 8. √ Periostitis de las metáfisis / diáfisis adyacentes (30 . = TUMOR DE CODMAN = TUMOR DE CÉLULAS GIGANTES QUE CONTIENE CARTÍLAGO = CONDROBLASTOMA BENIGNO. Histo: Condroblastos poliédricos + células gigantes polinucleares + nódulos de material amorfo rosado (condroide) = Tumor condromatoso epifisario de células gigantes (recuerda al fibroma condromixoide). √ Borde cortical intacto √ ± Reacción perióstica / afectación articular.50% (los grupos cartilaginosos se ven mejor en TC). anquilosis. no calcificado. ± Derrame articular Rx: Curetaje + relleno con trozos de hueso. DDx: (1) Necrosis isquémica de la cabeza femoral (puede ser indistinguible. huesos del tarso. rótula. fémur distal (20%). (5) Osteomielitis. configuración más irregular). tumefacción (derrame articular). Incidencia: 1% de las neoplasias óseas primarias (700 casos en la literatura mundial). √ Frecuentes abscesos en partes blandas. húmero proximal (17%). (4) Encondroma. (2) Tumor de células gigantes (habitualmente mayor + peor definido. el crecimiento del tumor puede continuar hasta afectar a la metáfisis + raramente a la diáfisis.59 años): 5 . 2/3 en la extremidad inferior. tibia proximal (17%). • Sintomático durante meses o años antes del tratamiento • Dolor articular moderado.50%). √ Diámetro de 1 .

♦ CONDRODISPLASIA PUNCTATA. √ Acortamiento de los huesos largos con anchura normal. √ Acampanamiento metafisario (deformidad en matraz de Erlenmeyer) que se extiende a la diáfisis. ♦ CONDRODISPLASIA METAFISARIA. A. Tipo Jansen (menos frecuente). pigmentación deficiente. en copa. √ Acortamiento arqueado de los huesos largos. √ Uniones condrocostales ensanchadas + lucencias quísticas. √ Placas epifisarias ensanchadas. Tipo Schmid (el más frecuente). Enanismo severo con huesos cortos. Distribución: Afectación simétrica de todos los huesos tubulares largos + cortos. = EPÍFISIS PUNTEADAS CONGÉNITAS = DISPLASIA EPIFISARIA PUNCTATA = . huesos tubulares de manos. Autosómico recesivo. (9) Sarcoma óseo primario. ensanchadas. D. √ Placas de crecimiento epifisarias ensanchadas. Enfermedad de Pyle = Displasia metafisaria. √ Marcha de pato. √ Coxa vara. hueso innominado. que se hacen triangulares y con forma de bala (mas frecuente en manos que en pies). DDx: Raquitismo. √ Genu varo. extremo medial de la clavícula. Aparición esporádica con amplio espectro. (8) Granuloma eosinófilo. C. • Niveles plasmáticos de calcio frecuentemente elevados. extremo esternal de las costillas. √ Metáfisis ensanchadas en copa con defectos lucentes. Autosómica dominante. afectación suave de manos + muñecas. Distribución: Huesos largos principales. Distribución: Mas marcada en las extremidades inferiores. • Inteligencia normal / retrasada. • Inteligencia normal. √ Metáfisis irregulares. √ Constricción relativa de la porción central de las diáfisis √ Hiperostosis craneofacial. • Frecuentemente asintomáticos. DDx: Raquitismo vitamin D resistente. • Cabello escaso y quebradizo. B. √ Ensanchamiento de los extremos proximales + distales de los huesos largos con cortical adelgazada. √ Falanges medias cortas + estrechamiento de las falanges distales. √ Metáfisis irregularmente expandidas + fragmentadas (cartílago no osificado que se extiende a la diáfisis). Tipo Mckusick.21 (6) Quiste óseo aneurismático. • Pueden tener talla elevada. √ Genu valgo. (7) Ganglión intraóseo.

. Localización: Manos (54 . < 2 cm de tamaño. CONDRODISPLASIA PUNCTATA AUTOSÓMICA RECESIVA = TIPO RIZOMIÉLICO. • Ocasionalmente dolor + sensibilidad. estenosis traqueal. • Inteligencia normal. √ Masa extraesquelética lobular bien definida. hombro. ♦ CONDROMA DE PARTES BLANDAS. • Paladar hendido. • Cara aplanada.5% de todos los tumores benignos de partes blandas.000 nacimientos.70%) con aspecto anular / osificación. Edad: 30 . Incidencia: 1. extremos costales) antes de la aparición de los centros de osificación. • Catarata congénita. √ Contracturas en flexión de las extremidades. en los cartílagos respiratorios y partes blandas (cuello. calcificaciones epifisarias mucho mayores). B. = CONDROMA EXTRAESQUELÉTICO. muñeca).2:1.. (2) Embriopatía Warfarínica. Se asocia a: Cardiopatía Congénita (frecuente). ENFERMEDAD DE CONRADI-HÜNERMANN = TIPO NO RIZOMIÉLICO. Pronóstico: Muerte habitualmente < 1 año de edad. cadera. Etiología: Trastorno peroxisomal caracterizado por deficiencia de plasmógeno fibroblástico. Cx: Fracaso respiratorio (severo subdesarrollo costal). alteraciones mixoides. √ Marcado acortamiento simétrico de fémur + húmero (rara vez se afectan simétricamente todos los miembros). DDx: Síndrome de Zellweger. √ Pie zambo. √ Afectación mas extensa pero mas moderada que en el tipo rizomiélico. √ Hendiduras coronales en los cuerpos vertebrales. compresión de la médula espinal. Histo: Cartílago hialino de tipo adulto con áreas de calcificación + osificación. autosómica dominante.60 años (rango 1 . Incidencia: 1:110.28%). √ Múltiples pequeñas calcificaciones puntiformes de tamaño variable en epífisis (rodilla.85). (3) Síndrome de Zellweger. Variedad mas frecuente no letal. DDx: (1) Cretinismo (puede mostrar fragmentación epifisaria. √ Prominentes calcificaciones vertebrales + paravertebrales. H:M = 1. √ Ensanchamiento metafisario de los huesos tubulares proximales (en especial alrededor de la rodilla). en la base del cráneo. regiones de aumento de la celularidad + atipia citológica. • Retraso mental. √ Luxación congénita de cadera. √ Puede contener calcificaciones (33 .64%) + pies (20 . √ Engrosamiento de las diáfisis.22 CONDRODISTROFIA CALCIFICANTE CONGÉNITA = Enanismo proporcionado / mesomiélico. • Masa de partes blandas con crecimiento lento. Pronóstico: Frecuentemente sobreviven hasta la vida adulta. en los elementos vertebrales posteriores. • Engrosamiento cutánea ictiósico. A.

CONDROSARCOMA PRIMARIO. Condroma parostal. Causa: Traumatismo. Áreas hipointensas focales que se extienden desde el hueso subcondral a la superficie del cartílago. 3. 4 ♦ CONDROSARCOMA. • Dolor en la parte anterior de la rodilla. DDx: (1) Condrosarcoma mixoide extraesquelético (situado profundamente en los grandes músculos de las extremidades superior + inferior. Áreas hipointensas focales que se extienden a la superficie del cartílago con conservación de los margenes afilados del cartílago.5:1. desplazamiento anormal de la rótula. Áreas hipointensas focales que se extienden a la superficie articular. con múltiples calcificaciones punteadas). B. Condrosarcoma Periférico. √ Destrucción ósea tardía. extremos del humero / fémur. √ Centro radioopaco denso con lineas irradiadas hacia la periferia (no delimitado). pero no a la superficie ósea.23 √ Festoneamiento del hueso adyacente con reacción esclerótica. esternón. • Asintomática (hallazgo artroscópico incidental). ♦ CONDROMALACIA ROTULIANA. Edad pico: 5ª . A. CONDROSARCOMA SECUNDARIO: Complicación de una anormalidad esquelética preexistente tal como: 1. Ulceración con exposición del hueso subcondral. = CONDROSARCOMA EXOSTÓSICO = Degeneración maligna de la exostosis hereditaria múltiple y raramente de una exóstosis solitaria (comenzando en la tapa cartilaginosa del osteocondroma). RM en T1 Áreas hipointensas focales que no se extienden a la superficie del cartílago / hueso subcondral. escápula. Pronóstico: Porcentaje del recidiva del 15 . Osteocondroma. Localización: Pelvis. √ Inhabitualmente.25%. Rx: Excisión local. cartílago adelgazado al hueso subcondral. . Clasificación de la Condromalacia Rotuliana Grado 1 2 3 Artroscopia Ablandamiento + tumefacción del cartílago articular Abombamientro del cartílago articular que produce deformidad superficial Irregularidad superficial + fibrilación del cartílago con mínima extensión al hueso subcondral (signo del "borde borroso"). = Ablandamiento patológico del cartílago rotuliano. cráneo. costillas. pérdida del margen oscuro bien definido entre el cartílago articular de la rótula + tróclea. gran masa de partes blandas adherida al hueso. cintura escapular + pelvica). √ Calcificación condroide floculenta / lineal (característica). √ Engrosamiento de la cortical en la zona de adhesión. H:M = 1. DDx: (1) Osteocondroma (densamente calcificado. • Asintomático / dolor + tumefacción. Encondroma. huesos faciales. RM: √ Elevada intensidad de señal en T2.6ª décadas. (2) Condroma periostal. √ Intensidad de señal intermedia en T1. 2.

lámina vertebral (5%). única / múltiples. √ Corta zona de transición ± margen esclerótico (bien definido del hueso huésped). DDx: Encondroma benigno. √ Indistinguible del condrosarcoma convencional / condroblastoma (crecimiento lento durante años). Condrosarcoma Extraesquelético. √ Puede contener calcificaciones. √ Posteriormente: Pérdida de definición + rotura de la cortical. √ Lesión única lobulada. √ Engrosamiento cortical endostal. osteocondroma. bien delimitada de 1 . Condrosarcoma Extraesquelético Mixoide (el mas frecuente). Edad: Media: 45 años. √ Habitualmente entre 4 y 7 cm de diámetro. Histo: Rodeado por un cápsula fibrosa + divido en múltiples lóbulos por septos fibrosos. ¡Habitualmente se le confunde con el condroblastoma debido al bajo grado de malignidad (pueden estar relacionados)! Histo: Pequeños lóbulos tisulares compuestos por células con núcleos vesiculares centralmente rellenos rodeados por un gran citoplasma claro. • Dolor + sensibilidad (33%). Localización: Cuello del fémur. Localización: Fémur proximal. Histo: Se origina en condroblastos (nunca se forma tumor osteoide). cúbito proximal. humero proximal. son raros los focos de cartílago hialino maduro. Localización: Tejidos blandos profundos. oval / redondeada. √ Aumento circundante de la densidad ósea. 10% en niños (rápidamente fatal). fibrosarcoma. 1. Edad: 19 . Edad media: 50 años (rango 4 . delicadas hileras de pequeños condroblastos elongados están suspendidas en una abundante matriz mixoide. √ Masa lobulada de partes blandas SIN calcificación / osificación. pequeña / en copos de nieve. ramas pubianas. H:M = 2:1. Zona: Epífisis. a veces a distancia del tumor. H>M. ¡En el momento de la presentación hay metástasis en el 40%!. esternón. • Masa de partes blandas de crecimiento lento. Incidencia: Es el 3er tumor óseo primario más frecuente (el 1º es el mieloma múltiple. Condrosarcoma de Células Claras.2 cm de tamaño. √ Lesión osteolítica expansiva de 1 a varios cm de tamaño. ramas pubianas.68. ángulo pontocerebeloso. = CONDROSARCOMA ENDOSTAL. . osteosarcoma. √ Tipo de calcificación ± irregular puntiforme. cráneo (esfenoides. humero proximal. Zona: Central + meta / diafisario. subcutáneo (25%). el 2º el osteosarcoma). √ El hueso frecuentemente está agrandado.92 años). 50% > 40 años. predominantemente después de la fusión epifisaria. Incidencia: 2% de todos los sarcomas de partes blandas. √ Crecimiento rápido agresivo por encima de los 3 cm.24 (2) Osteosarcoma parostal (densidad más homogénea de osteoide calcificado). √ Presencia de una gran masa de partes blandas. RM: √ Intensidad de señal aproximadamente igual a la del músculo en T1 e igual a la de la grasa en T2. √ Puede simular un quiste / mixoma. costillas. mandíbula). Condrosarcoma Central.

√ Refuerzo homogéneo. √ Acromutilación (secundaria a osteomielitis + extirpación quirúrgica) + reabsorción de los copetes (como consecuencia de la pérdida de tejidos blandos). estrechamiento del espacio articular. Condrosarcoma Extraesquelético Mesenquimal. √ Pequeñas áreas redondeadas perforadas cerca del borde de la articulación √ Alteraciones de las articulaciones interfalángicas (simula una osteoartritis). √ Calcificación / osificación de la pinna. • Metastatizan frecuentemente en pulmones + ganglios. (b) Tumores del muslo + tronco en la 5ª década. Histo: Proliferación de pequeñas células mesenquimales primitivas con islotes dispersos de cartílago. √ Infección secundaria. Angio: √ Vasoespasmo. estenosis. √ Matriz de mineralización (50 . Escintigrafía ósea: √ La ausencia persistente de captación (= ausencia de perfusión vascular) indica tejido no viable. Cambios precoces: √ Tumefacción de partes blandas + pérdida tisular en las puntas de los dedos. patrón vascular pseudohemangiopericitomatoso.15 años tras la aparición de metástasis. Causa: (1) Lesión intracelular + necrosis por el proceso de congelación. ADULTOS: √ Osteoporosis (4 . √ Vacíos de señal por las calcificaciones. • Áreas entumecidas duras. Pronóstico: 20% de supervivencia a los 10 años. 2. blanquecinas en el cutis (separación de la interfase dermo-epi-dérmica). √ Periostitis. Rx: Angiografía selectiva con reserpina intraarterial ♦ DEFECTO CORTICAL BENIGNO. supervivencia de 5 . El 50% de todos los condrosarcomas mesenquimales se originan en partes blandas.100%) caracterizada como calcificación en anillos + arcos / floculenta + puntiforme (mineralización densa. RM: √ Señal aproximadamente igual a la del músculo en T1 + igual a la de la grasa en T2.13° C (habitualmente aire frío). región periorbitaria.25 Pronóstico: Supervivencia a los 10 años del 45%. NIÑOS: √ Fragmentación / fusión prematura / destrucción de las epífisis falángicas distales. oclusión.10 semanas después de la lesión). (2) Cese de la circulación secundario a los agregados celulares + formación de trombos como consecuencia de la exposición a bajas temperaturas por debajo de . (a) Tumores de la cabeza + cuello en la 3ª década (frecuentes): Meninges. esclerosis. √ Proliferación de colaterales arteriales + venosas (en la fase de recuperación). . lesión del cartílago articular. Distribución bimodal: H = M. ♦ CONGELACIÓN. osteofitosis IFD. √ Acortamiento + desviación / deformidad de los dedos de las manos.

Edad: habitualmente 1ª . Incidencia: 30% de los niños. humero proximal. √ Afilamiento de los copetes terminales. = Fallo del descenso de la escápula secundario a una conexión omovertebral fibrosa / ósea. cara medial posterior del fémur distal. Edad: Pico a los 7 .2 cm. Histo: Tejido fibroso del periostio que invade la cortical subyacente. Localización: Cortical metafisaria de los huesos largos.6ª décadas. Cx: Fracturas patológicas / por avulsión tras pequeños traumatismos (infrecuente). • Asintomático. degeneración mucoide con infiltrados de células redondas concentradas alrededor de los vasos. √ Las lesiones grandes son multiloculares. región inguinal).26 = Defecto óseo intracortical del desarrollo. axila. diámetro medio de 1 . √ Redondo cuando es pequeño. mayoritariamente antes del cierre epifisario. √ Lucencia intracortical oval / redondeada. bien definidos / festoneados. M>H. @ Esqueleto: √ Calcificaciones lineales + confluentes en partes blandas (extremidades. extendiéndose paralelo al eje largo del hueso √ Puede haber adelgazamiento cortical + expansión. Pronóstico: (1) Curación espontánea que da lugar a esclerosis / desaparición. = POLIMIOSITIS = La alteración del condroitin sulfato. (b) Los islotes óseos de los adultos pueden ser residuos de un defecto cortical incompletamente involucionado. pared abdominal. Histo: Atrofia de los haces musculares seguida de edema y necrosis por coagulación. (3) Extensión medular que da lugar a un fibroma no osificante. √ Márgenes esclerosos. ♦ DEFECTO FIBROSO CORTICAL. peroné. √ Involución en 2 . √ Márgenes lisos. Zona: Metáfisis de los huesos largos. ♦ DEFORMIDAD DE SPRENGEL. costillas. . ♦ DERMATOMIOSITIS. √ Elevación de la escápula. (2) Insuflación de la superficie endostal de la cortical = Defecto fibroso cortical. anomalías renales. Pronóstico: (a) Potencial para crecer e invadir la cavidad medular dando lugar a un fibroma no osificante. fémur proximal.2ª décadas. Asociada a Síndrome de Klippel-Feil. no inhibe la calcificación. • Asintomático. • Cuello membranoso. infrecuente en niñas < 4 años. iliaco. H:M = 2:1. pared torácica.8 años (rango 2 . tibia proximal. manos. √ Artritis pseudoreumatoide (rara).10 años). √ Oval. • Inmovilidad del hombro. infrecuente en niños < 2 años. Edad: 4ª .4 años. √ Habitualmente < 2 cm de longitud. bien definida.

esplenomegalia. = IRREGULARIDAD CORTICAL AVULSIVA = DESMOIDE PERIÓSTICO / SUBPERIÓSTICO = ABRASIÓN SUBPERIÓSTICA / CORTICAL = DEFECTO CORTICAL SUBPERIÓSTICO. 1/ 3 bilateral. múltiples pequeños fragmentos de hueso reabsorbido (microavulsiones) en las inserciones tendinosas. edema. Localización: Cara posterior del cóndilo femoral medial a lo largo de la línea áspera de la aponeurosis del adductor mayor. • Ausencia de signos / síntomas localizadores.17 años). @ Miocardio: √ Modificaciones similares a las de los músculos esqueléticos. mama. H:M = 1:4.16 años (rango 3 . √ Deformidad de Madelung bilateral: √ Radio corto en relación con el cúbito. √ Reacción perióstica laminar. debilidad muscular. dolor articular. √ Cráter poco profundo. FORMA AGUDA • Fiebre. √ Osificación craneal disminuida / ausente (en la lactancia). = SÍNDROME DE LÉRI-LAYANI-WEILL = Acortamiento mesomiélico de los huesos largos (antebrazo + pierna). Cx: Elevada incidencia de neoplasia malignas en el tracto GI. = DISPLASIA CLEIDOCRANEAL = DISÓSTOSIS MUTACIONAL = Osificación tardía de las estructuras de línea media (especialmente de los huesos membranosos). Herencia autosómica dominante. M:H = 3:1: Histo: Defecto poco profundo relleno de fibroblastos proliferativos. @ Cráneo: • Cabeza grande. adenopatías. eritema cutáneo. edema subcutáneo Pronóstico: Muerte en pocos meses. @ Tracto GI: √ Atonía + dilatación del esófago.27 √ "Signo del pulgar flojo". ovario. √ Atonía del intestino delgado + colon. • Limitación de la movilidad de codo + muñeca. FORMA CRÓNICA • Febrícula. √ Acuñamiento carpiano entre radio y cúbito (debido a la forma triangular de la epífisis radial •distal + subdesarrollo del cúbito). @ Tórax: √ Infiltrados pulmonares diseminados (recuerda a la esclerodermia). pulmón. Edad: Pico 14 . ♦ DISÓSTOSIS CLEIDOCRANEAL. en forma de platillo cóncavo con bordes bien definidos. ♦ DESMOIDE CORTICAL. √ Arqueamiento lateral + dorsal del radio. √ Hiperostosis cortical localizada proximalmente (fase de curación) ¡Puede confundirse con un tumor maligno (osteosarcoma) / osteomielitis!. = Rara lesión fibrosa del periostio. ♦ DISCONDROSTEOSIS. √ Área de engrosamiento cortical. riñón. DDx: Pseudodeformidad de Madelung (por traumatismo / infección). autosómico dominante. . calambres musculares + dolor. √ Subluxación dorsal del extremo distal del cúbito.

D>I). Tetralogía. √ Coxa vara = Cuellos femorales deformados / ausentes. (DDx: Extrofia vesical). @ Tórax y columna: √ Escápula hipoplásica (92%). 3. √ Pseudoepífisis en las bases metacarpianas. @ Extremidades: √ Radio corto / completamente ausente. √ Inclinación vertical del isquion. √ Tórax estrecho en campana. √ Falanges distales de las manos cortas e hipoplásicas. EA. • Hoyuelo pretibial. √ Copetes terminales afilados. √ Epífisis accesorias en manos + pies (frecuente). ECO -OB: √ Desproporción cefalopélvica (cabeza fetal grande + el estrecho canal del parto de la pelvis de la madre afectada obliga a la cesárea). √ 2º metacarpianos elongados. √ Dentición retrasada / defectuosa. DSV.99%). Cardiopatía congénita (30%): DSV. √ Fontanelas ensanchadas + cierre tardío de suturas. √ Epífisis cónicas. @ Tórax y extremidad superior: √ Hipoplasia / ausencia (10%) clavicular (desarrollo defectuoso. @ Pelvis: √ Huesos iliacos estrechados verticalmente. 2. √ Braquicefalia + abultamiento frontal. √ Sutura metópica persistente. √ Acetábulo poco profundo. espondilosis (frecuente). √ Mandíbula grande. √ Macrocefalia. Hidrocefalia (23%). √ El tórax puede estar estrechado + forma de campana. Hidronefrosis (30%).000 nacimientos. habitualmente de la porción lateral. micrognatia (90 . √ Senos paranasales hipoplásicos. √ Costillas supernumerarias. √ Osificación incompleta del esternón.28 √ Huesos wormianos. = Enanismo esporádico / autosómico recesivo Incidencia: 0. √ Huesos iliacos estrechos con alas pequeñas. √ Sínfisis ensanchada. √ Paladar alto y estrecho (± hendido). √ Cuerpos vertebrales hipoplásicos + pedículos no mineralizados (especialmente en la columna cervical inferior). Asociada a: 1. . ♦ DISPLASIA CAMPOMÉLICA. (DDx: Pseudoartrosis clavicular congénita). paladar hendido. √ Hemivértebra. @ Pelvis y extremidad inferior: √ Osificación retrasada de los huesos de la sínfisis del pubis. √ Huesos iliacos hipoplásicos.05:10.

√ Coalición carpiana / tarsiana = Frecuente fusión de dos / mas huesos del carpo (ganchoso + grande) / tarso.29 @ Extremidades (se afectan mas severamente las extremidades inferiores): √ Luxación de caderas + rodillas. √ Maduración esquelética acelerada. √ Pie zambo. √ Arqueamiento (= campo) de los huesos largos. . genitales externos hipoplásicos. • Obliteración del espacio mucobucal maxilar (denso frenillo entre la mucosa alveolar y la mucosa bucal del labio superior. √ Labio leporino.Uñas ausentes / hipoplásicas. hipospadia.Dientes irregulares + afilados. más severa en antebrazos y piernas (radio + tibia > húmero + fémur). √ Ensanchamiento de la diáfisis tibial proximal + desarrollo tardío del platillo tibial. √ Costillas horizontales + clavículas elevadas. • Displasia ectodérmica: . DSV). . √ Luxación de la cabeza radial (debido a acortamiento del cúbito). testículos no descendidos. √ Pequeño centro de osificación secundario en la rodilla. = SÍNDROME DE ELLIS-VAN CREVELD = DISPLASIA MESODÉRMICA = Enanismo acromesomiélico autosómico recesivo. √ ± Paladar hendido Pronóstico: Mueren habitualmente > 5 meses de edad (en el primer año de vida en el 97%) debido a insuficiencia respiratoria. √ Pequeño centro de osificación primario en el astrágalo. √ Columna normal. . • Malformaciones genitales: Epispadia. @ Pelvis: √ Iliacos pequeños aplanados.Cabello escaso / fino. • Estrabismo. Incidencia: 120 casos. √ Acortamiento excesivo del peroné. @ Extremidades: √ Engrosamiento + acortamiento de todos los huesos largos. DSA. √ Peroné hipoplásico. @ Cráneo: √ Huesos wormianos. @ Tórax: √ Tórax largo y estrecho tanto en dimensión AP como en lateral. quebradizas. anodontia parcial. puede haber dientes en el nacimiento. √ Disminución de la circunferencia torácica. en especial tibia + fémur. ECO-OB: √ Arqueamiento de tibia + fémur. √ Hepatoesplenomegalia. con forma de cuchara. √ Exostosis acetabulares + tibiales. en comunidades endogámicas. √ Escápula hipoplásica. ♦ DISPLASIA CONDROECTODÉRMICA. Asociada a: Cardiopatía congénita en el 50% (aurícula única. √ Forma de tridente del acetábulo con indentación del techo + espolón óseo (casi patognomónico).

= DISPLASIA DEL DESARROLLO DE LA CADERA.25 . Tipo 2 = CADERA SUBLUXADA: √ Pérdida de la esfericidad de la cabeza femoral. √ Aumento del índice cardiotorácico. Edad: La mayoría de las luxaciones probablemente se producen después del nacimiento: H:M = 1:8. pie varo). √ Hipoplasia / ausencia de las falanges distales + epífisis en forma de cono. √ Ligero incremento de la anteversión femoral. riesgo del 12% para los hijos del niño. caucasianos > negros. √ Fusión carpiana (después de la osificación completa). embarazo con oligohidramnios. mas raramente dedos de los pies) ± sindactilia de manos + pies. Etiología: Laxitud ligamentosa anormal. tortícolis congénita. deformidades de los pies (metatarso adducto. √ Inversión precoz del labrum. acondroplasia rizomiélica.30 √ Huesos carpianos supernumerarios. primogénitos. hereditaria (riesgo del 6% para los hijos sucesivos de padres normales. ♦ DISPLASIA CONGÉNITA DE LA CADERA. ECO-OB: √ Acortamiento proporcional de los huesos largos. Incidencia: 1. Pronóstico: Muerte en los primeros meses de vida en el 33% (debido a complicaciones respiratorias / cardiacas). Clasificación: Tipo 1 = CADERA INESTABLE LUXABLE: Incidencia: 0. efecto de los estrógenos maternos no inactivados por el inmaduro hígado fetal.0.85% de todos los recién nacidos. DDx: Enfermedad de Jeune (distinción difícil). √ Tórax pequeño con disminución de su circunferencia. √ Formación de limbo (= crecimiento hacia adentro + hipertrofia del labrum).. √ Polidactilia postaxial (habitualmente dedos de la mano. con deformidades en el cráneo por amoldamiento. • Test de Barlow positivo = Desplazamiento del fémur proximal con la adducción progresiva con la cadera flexionada. el 88% se hacen estables a la edad de 2 meses. √ Acetábulo poco profundo. √ Polidactilia. √ DSA. √ Eversión precoz del labrum. historia familiar de cardiopatía congénita. la hiperflexión de la presentación de nalgas da lugar a un acortamiento del músculo iliopsoas (nalgas:vértex = 6:1). riesgo del 36% para los hijos sucesivos de un padre afectado. 2/3 son primogénitos. √ Suaves alteraciones marginales en el cartílago acetabular. Pronóstico: El 60% se hacen estables tras 1 semana. Tipo 3 = CADERA LUXADA: √ Llamativo aplanamiento de la cabeza femoral. Aumento del riesgo: Nacidos de nalgas.3:1000 recién nacidos. • Test de Ortolani positivo = Reducción del fémur proximal en el acetábulo con la abducción progresiva. Aumento de la prevalencia: Mujeres. . trastornos neuromusculares (por ejemplo mielodisplasia). √ Incremento de la anteversión femoral. Localización: Izquierda : derecha : bilateral = 11:1:4. √ Acetábulo poco profundo.

√ Diáfisis femoral por encima de la linea horizontal trazada a través de las sincondrosis en Y. 1. √ Aparición de un neoacetábulo. 2. incompletamente desarrollado. interrumpido. Radiografía AP de pelvis: √ La línea trazada a lo largo del eje de la diáfisis femoral no pasa a través del borde superior del acetábulo.49° < 43° 70 . √ Vértice de la metáfisis lateral al borde del acetábulo. √ Displásia acetabular = Acetábulo poco profundo. 5. Ángulo centro-borde = Ángulo comprendido entre una línea trazada desde el borde acetabular al centro de la cabeza femoral + una segunda línea perpendicular a la línea que conecta los centros de las cabezas femorales. Tipo 1 1A 1B 2 2A 2B 2C 2D 3 4 Descripción Cadera madura Techo acetabular estrecho Techo acetabular ancho Acetábulo óseo deficiente Fisiológico < 3 meses Osificación tardía > 3 meses Concéntrica pero inestable. rango crítico Descentrada = Subluxada Excéntrica = Luxada Displasia severa con labrum invertido 43 . √ Osificación tardía de la epífisis femoral (habitualmente evidente entre el 2º y 8º mes de vida). 4. Línea de Shenton = Arco formado por la superficie medial de la metáfisis femoral proximal + superficie interior de la rama pubiana superior. Línea de Hilgenreiner = Línea que conecta los márgenes superolaterales de los cartílagos triradiados. pero se cruza con la espina iliaca antero-superior (durante la maniobra de Barlow).59° Alfa >60° Ángulo Beta < 55° > 55° . √ Migración lateral + proximal del cuello femoral adyacente al iliaco. √ Arco de la línea de Shenton discontinuo. √ Núcleo de osificación femoral / pico medial de la metáfisis femoral fuera del cuadrante inferior interno del las coordenadas establecidas por las líneas de Hilgenreiner + Perkin. √ Migración proximal del fémur = Acortamiento unilateral de la distancia perpendicular desde el núcleo de osificación femoral / metáfisis femoral a la línea de Hilgenreiner. √ Interrupción de la línea (DDx: coxa valga). √ Posición excéntrica de la epífisis femoral (posición estimada mediante un círculo con un diámetro equivalente a la anchura del cuello femoral).77° > 77° 50 . √ > 30° sugiere fuertemente displasia 3. ECO (solo es útil hasta los 8 .31 Líneas radiológicas. Ángulo / índice acetabular = Ángulo entre la línea de Hilgenreiner y la línea trazada desde el borde osificado mas superolateral del acetábulo al margen superolateral del cartílago triradiado. Línea de Perkin = Línea perpendicular a la de Hilgenreiner a través del borde lateral del acetábulo.10 meses de edad).

determina la matriz del tipo ecográfico de cadera.32 Ángulo alfa = Ángulo entre el borde lateral recto del liaco + margen acetabular óseo (en proyección coronal). √ Disparidad en la presencia + tamaño de los núcleos de osificación. √ Cabeza femoral hipoecogénica no centrada sobre el cartílago triradiado entre el pubis + is-quion (en proyección trasversal). . √ Aumento de la cantidad de ecos de partes blandas ("pulvinar")entre la cabeza femoral y el acetábulo. √ La cadera luxada (excéntrica) puede reducirse (Ortolani positivo). √ Posición de la cabeza femoral en reposo en posición neutra: Normal / subluxada (=descentrada) / luxada (= excéntrica). determina el tipo ecográfico de cadera. En los recién nacidos es normal una subluxabilidad de hasta 6 mm (todavía bajo los efec-tos de los estrógenos maternos). √ Disparidad en el tamaño de las cabezas femorales.2 semanas de edad!. ¡ La exploración debe realizarse después de las 1 . √ Luxación posterior + superior de la cabeza contra el iliaco. Proyección coronal de la cadera izquierda √ Visualización directa de la cabeza femoral no osificada. √ Labrum acetabular cartilaginoso interpuesto entre la cabeza y el acetábulo (labrum invertido). √ La cadera luxable (= concéntrica pero inestable) puede desplazarse de la articulación de la cadera (Barlow positivo). √ Inestabilidad de la cadera con los movimientos + mas maniobras de estrés: Normal / laxa (= subluxable) / subluxada / luxable (= inestable) / luxada reductible / luxada irreductible. Ángulo beta = Ángulo entre el borde lateral recto del iliaco + acetábulo fibrocartílaginoso.

. (5) Medialización de la cabeza femoral (Chiari). ¡Existe una variación interobservadores de 4 . √ Angulación posterior del sacro. autosómico recesivo. @ Extremidades: √ Severa micromielia (predominantemente rizomiélica = Humero + fémur mas cortos que los huesos largos distales. luxación lateral de la rótula. Cx: Necrosis avascular de la cabeza femoral. (c) Atrapamiento del tendón del psoas en la cápsula articular anterior.59° después de los 3 meses. secundario a una alteración generalizada del cartílago seguida de cicatrices fibrosas + calcificaciones. √ Ángulo alfa anormalmente agudo (= ángulo entre el margen recto lateral del iliaco + margen óseo acetabular). codo). indica un riesgo significativo de luxación si no se trata.rotación externa mantenida (arnés de Pavlik) / entablillado / molde. una cobertura del 58 al 33% es indeterminada. N. √ Contorno ondulado del acetábulo óseo con curvatura solo ligera. √ Estrechamiento del espacio interpedicular en la columna lumbar. √ Epífisis aplanadas (retraso de la osificación epifisaria) con invaginación de los centros de osificación en los extremos distales de los fémures.B: La reducción adecuada puede estar impedida por: (a) Labrum invertido. √ Metáfisis ensanchadas. √ Espina bífida oculta cervical. √ Osificación tardía de la esquina acetabular. • Oreja en "coliflor" = Deformidad de la oreja por inflamación de la pinna. √ Huesos pélvicos cortos + anchos. (4) Aumento de la profundidad acetabular (Pemberton). √ Severa cifoscoliosis progresiva de la columna lumbar (no presente al nacimiento). @ Esqueleto axial: √ Paladar hendido (25%). si es menor del 33% es anormal. √ Luxación de una / mas grandes articulaciones (cadera. (3) Rotación pélvica (Salter) / acetabular. control con intervalos de 4 meses. (b) Pulvinar hipertrofiado. • Desarrollo intelectual normal.abducción .33 √ Signo del ecuador = < 50% de la cabeza femoral situado medialmente a la línea trazada a lo largo del iliaco (en proyección coronal). Rx: (1) Flexión . √ Hipoplasia odontoidea. • Laringomalacia. = ENANISMO DIASTRÓFICO = DISÓSTOSIS EPIFISARIA = Severo enanismo rizomiélico. • Articulaciones laxas + rígidas con contracturas. √ Coxa vara (frecuente). ♦ DISPLASIA DIASTRÓFICA. • Hábito diastrófico = "Torcido". (2) Osteotomía femoral varizante. √ Múltiples contracturas articulares en flexión (especialmente en las articulaciones principales).6°! Pronóstico: Un ángulo alfa al nacimiento < 50° / 50 .

= ENFERMEDAD DE TREVOR = ACLASIA TARSOEPIFISARIA = Sobrecrecimiento cartilaginoso epifisario excéntrico de una o más epífisis. aparición espontánea. √ Cifoscoliosis progresiva (tronco corto) que afecta a la columna dorsal + lumbar. DDx: Enfermedad de Legg-Perthes. rodilla. Pronóstico: Muerte en la infancia (debido a ablandamiento anormal del cartílago traqueal). hipotiroidismo. √ Falanges cortas. carpo. = ENFERMEDAD DE FAIRBANK = ¿Forma tardía de la condrodistrofia calcificante congénita? √ Acortamiento moderado de miembros. @ Esqueleto axial: √ Cuerpos vertebrales ovoideos + severa platiespondilia (fusión incompleta de los centros de osificación + cuerpos vertebrales aplanados).4 años. ♦ DISPLASIA EPIFISARIA MÚLTIPLE. Cx: Genu valgo. √ Pie zambo = Severo talipes equinovaro. tobillo). √ Huesos carpianos bizarros con centros supernumerarios. √ Dedos ampliamente separados. Displasia Espondiloepifisaria Congénita. • Limitación de la movilidad articular (debida a masas localizadas indoloras). √ Curvatura anormal de la columna. Localización: Localizado (tarso. • Marcha de pato + debilidad muscular. . √ Contracturas articulares. especialmente de caderas (adultos).34 √ Metatarsianos arqueados medialmente. √ Crecimiento en forma de osteocondroma desde un lado de la epífisis. Puede asociarse a: Hemihipertrofia. • Cuello corto. √ Hipoplasia de la apófisis odontoides (Cx: Mielopatía cervical). √ Pulgar del autoestopista. • Cara aplanada. √ Pie zambo. √ 1er metacarpiano oval + hipoplásico = "Pulgar del autoestopista" (CARACTERÍSTICO). ♦ DISPLASIA ESPONDILOEPIFISARIA. • Enanismo desproporcionado con columna + caderas mas afectadas que las extremidades. a veces generalizado. Edad: 2 . √ Desviación cubital de las manos. DDx: Encondroma. H>M. √ Irregularidades epifisarias + enfermedad degenerativa articular prematura. ECO-OB: √ Acortamiento proporcionado de los huesos largos. • Sordera √ Paladar hendido. ♦ DISPLASIA EPIFISARIA HEMIMIÉLICA. Autosómica dominante / esporádica (mayoritariamente). √ Calcificaciones moteadas irregulares epifisarias (en infancia + adolescencia).

√ Pectus carinatum. ♦ DISPLASIA FIBROCARTILAGINOSA FOCAL TIBIAL. (2) Fibroma condromixoide. granuloma eosinófilo.2ª décadas (mayor incidencia entre los 3 y 15 años). √ Platispondilia con depresión del 1/3 anterior del cuerpo vertebral. progresa hasta que cesa el crecimiento. angulación den varo de la tibia superior. = ENFERMEDAD DE LICHTENSTEIN -JAFFE = Anomalía benigna del desarrollo fibro-óseo del precursor mesenquimal del hueso. (2) Artritis secundaria en articulaciones que soportan peso. ♦ DISPLASIA FIBROSA. √ Estrechamiento con calcificación de los espacios discales + puentes espondilíticos.35 √ Estrechamiento de los espacios discales (da lugar a tronco corto). osteoma. √ Coxa vara severa + genu valgo. DDx: (1) Enfermedad de Blount unilateral (típicamente bilateral en niños. DDx: Ocronosis. orientado oblicuamente en la cortical tibial metadiafisaria medial. √ Esclerosis a lo largo del borde lateral de la lesión. cabezas femorales aplanadas). osteoma osteoide. Histo: Denso tejido fibroso hipocelular que recuerda un tendón con formación de lagos. √ Articulaciones displásicas (por ejemplo. √ Paladar hendido. disminución de la altura de la metáfisis tibial medial. Edad: 1ª . Localización: Inserción de la pata de ganso (= inserción tendinosa de los músculos grácil. Se asocia a tibia vara. bien definido. fibroma. condroma (no se asocian con tibia vara. √ Tibia vara unilateral. √ Tronco corto. afectación unilateral. √ Bases iliacas amplias + osificación deficiente del pubis. √ Defecto radiolucente elíptico. exclusivamente en varones.4 años. que se manifiesta como un defecto en la diferenciación osteoblástica y maduración. √ Múltiples epífisis accesorias en manos + pies. √ Talipes equinovaro. Cx: (1) Desprendimiento de retina. Recesiva. el 75% antes de los 30 años de edad. miopía (50%). con manifestaciones moderadas + comienzo clínico tardío. fisis irregular). Edad: Se manifiesta a los 10 años. Displasia Espondiloepifisaria Tarda.28 meses. semitendinoso. √ Techo acetabular aplanado. ligada al sexo. Rx: Refuerzo. Histo: Cavidad medular reemplazada por tejido mixofibroso + trabéculas óseas conteniendo . @ Extremidades: √ Miembros normales / ligeramente acortados. Edad: 9 . Pronóstico: Resolución en 1 . sartorio) distal a la fisis tibial proximal. masa de partes blandas). @ Tórax: √ Tórax en campana. H:M = 1:1. √ Hueso nuevo hiperostósico a lo largo de los 2/3 posteriores del platillo terminal vertebral (PATOGNOMÓNICO).

cráneo + huesos faciales (50%). huesos craneofaciales (10 . fractura patológica (75%). más severo en varones.Hiperparatiroidismo. • Dolor en pierna.80%). frontal. .Acromegalia. . clavícula (10%). • 2/3 asintomáticos a los 10 años de edad. Localización: Fémur (91%). √ Sobrecrecimiento unilateral de los huesos faciales + calota (AUSENCIA de lesiones extracraneales). costillas. Localización: Huesos largos. • Deterioro visual.25%). √ Expansión hacia afuera de la taba externa manteniendo la convexidad (DDx: enfermedad de Paget con destrucción de las tablas interna + externa). (1) Displasia fibrosa poliostósica unilateral. Incidencia: En el 10 .25% de las formas monostósicas / 50% de las poliostósicas / aislada. cojera.36 células en huso y quistes llenos de liquido.Pubertad precoz en niñas. unilateral + asimétrica. FORMA POLIOSTÓSICA (20 .Hipertiroidismo. pie (73%). C. pelvis (78%). QUERUBISMO (variante especial) = Desorden autosómico dominante de penetración variable. √ Asimetría facial. • Mayoritariamente asintomática hasta la 2ª . Puede asociarse a: (a) Alteraciones endocrinas: .30%). . Pronóstico: Regresión después de la adolescencia. etmoides > occipital. . columna cervical (7%). temporal. FORMA MONOSTÓSICA (70 . .Diabetes mellitus. • Hemorragia vaginal anormal (25%). tibia (81%). √ Deformidad por rozamiento. maxilar. √ Deformidad en cayado de pastor (35%). VARIANTE: Síndrome de McCune-Albright (10%). B. Zona: Metadiafisaria. D. extremidades superiores. √ Afectación simétrica de la mandíbula + maxilar. (b) Mixoma de partes blandas (raro). Localización: Huesos esfenoides. √ Prominencia de la protuberancia occipital externa Cx: Déficit neurológico secundario al estrechamiento de los orificios craneales (por ejemplo ceguera). fémur proximal (23%). (28%).Síndrome de Cushing. FORMA CRANEOFACIAL = LEONTIASIS ÓSEA. √ Discrepancia en la longitud de las piernas (70%). Típicamente múltiples lesiones intramusculares. • Asimetría craneal. Localización: Costillas. • Exoftalmos. • Deformidad facial. . √ Arqueamiento tibial. Edad: Media de 8 años. Edad: Infancia. columna lumbar (14%).3ª décadas. Tipos: A.

√ Deformidad en "cayado de pastor" del cuello femoral = Coxa vara. √ Protusión acetabular. √ Alteración + remodelación de la arquitectura ósea normal. • Tumefacción + dolorimiento. • Elevación de la fosfatasa alcalina. √ Engrosamiento occipital. √ Obliteración del seno esfenoidal + frontal debido a invasión por hueso fibroso displásico. pelvis.50%). dolor (± fractura patológica). √ Desplazamiento inferolateral de la órbita. √ Base del cráneo esclerosa. la tabla interna está respetada (DDx: en la enfermedad de Paget. huesos largos). Localización predominante: Parrilla costal (30%). cuello femoral + tibia (25%). √ Festoneado endostal con cortical adelgazada / ausente (costillas. cráneo. √ Lesiones quísticas en la calota. huesos craneofaciales (calota. frecuentemente ipsilateales a las lesiones óseas (DDx: manchas en "costa de California" de la neurofibromatosis). • Proptosis. Zona: Localización principalmente metafisaria. @ Extremidades: • Estatura baja para un adulto / enanismo. √ Deformidades por arqueamiento + longitud discrepante de los miembros (tibia. • Cojera. • Manchas café con leche en costa de Maine = Manchas de pigmentación cutánea amarillentas / parduzcas con bordes irregulares / serrados. puede estrechar los agujeros neurales (pérdida visual + auditiva). √ Ensanchamiento del diploe con desplazamiento de la tabla externa. huesos largos).37 (2) Manchas café con leche en "costa de Maine". fémur). afectación hemicraneal (DDx: la enfermedad de Paget es bilateral). √ Margen escleroso bien definido del hueso reactivo = Cáscara. √ Las epífisis raramente se afectan antes del cierre de las placas de crecimiento. √ Lesiones en la cavidad medular: radiolucentes / vidrio deslustrado / aumento de densidad. hipertiroidismo. √ La lesión puede sufrir calcificación + formación de hueso encondral = Displasia fibrocartilaginosa. meningioma en placa). mandíbula) (25%). @ Cráneo: • Deformidad craneal con compromiso de los nervios craneales. • Maduración esquelética + somática avanzada (precozmente). (3) Disfunción endocrina: pubertad precoz en mujeres (20%). @ Pelvis + costillas: √ Lesiones quísticas (extremadamente frecuentes). fibroma osificante. la tabla interna está afectada). √ Lesiones quísticas mandibulares (muy frecuentes) = Osteocementoma. predominantemente en el dorso del tronco (30 . . Habitualmente cruzan las suturas. √ Aumento de la actividad en el rastreo isotópico óseo durante la fase precoz de la perfusión + en los estudios tardíos. √ Aspecto trabeculado debido al refuerzo de las crestas óseas subperiósticas en la pared de la lesión. √ Expansión de los huesos (costillas. extendiéndose hacia la diáfisis (raramente toda la longitud del hueso). Localización: Hueso frontal > esfenoides. √ Fusión prematura de los centros de osificación. √ Esclerosis de la placa orbitaria + órbita pequeña + hipoplasia de los senos frontales (DDx: Enfermedad de Paget.

reabsorción subperióstica). Pronóstico: Compatible con la vida. DDx: Acondroplasia. √ Costillas cortas + anchas. secundario a la aparición de cifoscoliosis en la infancia). √ Platispondilia + espacios intervertebrales muy ensanchados. invalidez en aumento por la cifoscoliosis. (2) Neurofibromatosis (raramente lesiones óseas. Mucoplisacaridosis. desosificación generalizada. √ Estrechamiento de la escotadura ciática mayor. √ Cuerpos vertebrales con forma de cuña / quilla./ condro-/ fibrosarcoma o histiocitoma fibroso maligno (0. (3) Enfermedad de Paget (patrón histológico en mosaico. @ Tórax: √ Tórax estrechado cilíndricamente. (7) Tumor de células gigantes (sin margen escleroso). monostósica. √ Falanges en reloj de arena (cortas con extremos ensanchados). √ Amplia separación de los espacios articulares principales (cartílago articular engrosado). (5) Fibroma no osificante. la lesión comienza en la cortical). (8) Encondromatosis. . (9) Granuloma eosinófilo. Metatrófico = "Cambiante" (cambio en las proporciones del tronco con los miembros con el tiempo. manchas café con leche lisas. @Pelvis: √ Apéndice coccígeo semejante a un rabo (raro. √ Huesos iliacos cortos y cuadrados + acetábulos irregulares.38 √ Pseudoartrosis en la infancia = Displasia osteofibrosa (DDx: neurofibromatosis). mas frecuente en la forma poliostósica) • Aumento del dolor. √ Pectus carinatum. (6) Quiste óseo simple. pero CARACTERÍSTICO). raros neurofibromas quísticos intraóseos. √ Huesos largos cortos con configuración en pesa / forma de trompeta (exagerado ensanchamiento metafisario). (10) Osteoblastoma. √ Osificación tardía de las epífisis irregulares aplanadas. √ Cifoscoliosis progresiva. @ Vertebras: √ Hipoplasia odontoidea con inestabilidad atlantoaxial. Cx: (1) Transformación en osteo. (4) Displasia osteofibrosa (casi exclusivamente en tibia de niños. enfermedad familiar). √ Masa de partes blandas en aumento. ♦ DISPLASIA METATRÓFICA. (12) Meningioma. DDx: (1) HPT (modificaciones bioquímicas. radiológicamente idéntica a la lesión craneal monostósica).5 1%. elongado. (2) Fracturas patológicas. √ La lesión previamente mineralizada se vuelve lítica. • Doble pliegue cutáneo longitudinal sobre el cóccix. (11) Hemangioma. = ACONDROPLASIA HIPERPLÁSICA = ENANISMO METATRÓFICO.

• Brazos extendidos + muslos abduccidos y en rotación externa. • Bebés hipotónicos. DDx: Displasia fibrosa. @ Columna: √ Longitud normal del tronco. √ Proyecciones en espina en el área metafisaria.39 ♦ DISPLASIA OSTEOFIBROSA. √ Enanismo de miembros cortos con fémures extraordinariamente cortos + arqueados en forma de "auricular de teléfono". La lesión comienza en la cortical anterior. Edad: Nacimiento hasta los 5 años. @ Tórax: √ Tórax estrecho. √ Expansión perióstica. fibroma condromixoide). 1: 6. • Abdomen protuberante. √ Margen esclerótico (DDx: Fibroma no osteogénico. √ Cortical delgada / invisible. @ Extremidades: √ Micromielia severa + arqueamiento de las extremidades.700 nacimientos. @ Cabeza: √ Cabeza grande con base de cráneo corta + hueso frontal prominente. infrecuentemente se complican con pseudoartrosis.000 nacimientos. pero anchas horizontalmente). √ Reducción del espacio interpedicular en las últimas vértebras lumbares. √ Escápula pequeña + clavículas normales. Histo: Tejido fibroso rodeando las trabéculas con un patrón arremolinado. Cx: Fractura patológica en el 25%. √ Agrandamiento de la tibia con arqueamiento anterior. ♦ DISPLASIA TANATÓFORA. caracterizada por severa rizomielia (enanismo micromielico). √ Regresión espontánea en 1/3. √ Huesos del pubis cortos. ECO-OB (los hallazgos pueden verse muy precozmente durante el embarazo): √ Polihidramnios (71%). afectación del peroné ipsilateral en el 20%. √ Ocasionalmente cráneo trilobulado en hoja de trébol = "Kleebalttschädel". es la displasia ósea más frecuente.9:100. √ Platispondilia extrema generalizada = Vértebra plana con forma de H. √ Tórax hipoplásico extremadamente pequeño con costillas cortas + estrecho en la . √ Costillas cortas con extremos anteriores en copa.400 . @ Pelvis: √ Alas iliacas pequeñas + cuadradas (acortadas verticalmente. = Entidad anteriormente confundida con la displasia fibrosa. las fracturas pueden curar con inmovilización.16. Incidencia: 6. enfermedad de Paget. = Displasia esquelética esporádica letal. Localización: Normalmente confinada en la tibia (diáfisis media en el 50%). √ Ensanchamiento metafisario = Aspecto de los huesos largos en "auricular de teléfono". √ Excesiva altura del espacio intervertebral. √ Acetábulo aplanado. √ Escotadura sacrociática estrecha.

DDx: (1) Síndrome de Ellis-van Creveld (dedos extra. que deja muy poco espacio para los pulmones. cortos. √ Platispondilia difusa. = ENFERMEDAD DE JEUNE = Alteración autosómica recesiva Incidencia: = 100 casos. Pronóstico: A menudo nacen muertos. (3) Síndrome costilla corta . horizontalizadas + unión condrocostal bulbosa. √ Clavículas horizontales. √ Costillas cortas. @ Tórax: √ Tórax marcadamente estrechado + elongado con forma de campana.polidactilia. √ Acortamiento de las falanges distales + epífisis en forma de cono en manos + pies. uniformemente fatal a las pocas horas /días después del nacimiento (fracaso cardiorespiratorio). ♦ DISPLASIA TORÁCICA ASFIXIANTE. miembros cortos acromesomiélicos). √ Abdomen prominente. √ Hueso iliaco pequeño y ensanchado + acortamiento en el diámetro cefalocaudal (pelvis en "copa de vino"). √ Polihidramnios. √ Huesos isquion y pubis. DDx: Síndrome de Ellis-van Creveld. DAP. √ Corazón de tamaño normal. √ Cráneo en trébol (en el 14%) (DDx: Encefalocele). √ Irregularidad metafisaria √ Hexadactilia postaxial. Pronóstico: Muerte neonatal en el 80% (fracaso respiratorio + infecciones). vértebras respetadas). (4) Acondroplasia homozigótica (ambos padres afectados). a nivel de la 6ª vértebra cervical. • Fallo renal progresivo + hipertensión. √ Tórax pequeño con disminución de su circunferencia. @ Pelvis: √ Pelvis en tridente (retraso de la osificación del cartílago triradiado). √ Macrocrania con predominio frontal ± hidrocefalia (aumento de la relación CC:CA). . (2) Displasia torácica asfixiante (acortamiento óseo menos marcado.40 dimensión anteroposterior. • Disminución de la movilidad torácica (respiración abdominal) + infecciones pulmonares frecuentes. √ Tejidos blandos redundantes. @ Extremidades: √ Braquimielia rizomiélica (humero. √ Aumento del índice cardiotorácico. fémur) = Huesos largos mas cortos y anchos de lo normal. ECO-OB: √ Acortamiento proporcionado de los huesos largos. con estriaciones lineales en el nefrograma. @ Riñones: √ Riñones agrandados. √ Ocasionalmente polidactilia. Se asocia a: Alteraciones renales (hidroureter). √ Ángulo acetabular disminuido √ Osificación prematura de la epífisis capital del fémur.

20%). ocasionalmente lóbulos de tejido adiposo. con intensidad de señal intermedia con áreas intercaladas de intensidad de señal grasa en T1 + T2. fisioterapia. (5) Trastornos discales en el 5%. √ Disminución del flujo / captación tardía (15 . = CAUSALGIA = SÍNDROME HOMBRO-MANO = OSTEOPOROSIS POSTRAUMÁTICA = DISTROFIA DE SUDECK = Condición grave + potencialmente incapacitante de origen + causa mal conocida. • Puede permanecer si manifestarse clínicamente. reabsorción ósea subperióstica. Incidencia: En el 24% mujeres + 11% de hombres > 55 años (estudio autópsico). • Inestabilidad vasomotora (fenómeno de Raynaud. alodinia. fibroblastos dispersos. Etiología: (1) Traumatismo en > 50% (fractura. vasoconstricción local / vasodilatación). movilización precoz. Se afectan el 12 . ♦ ENANISMO MESOMIÉLICO. aserradas. Displasia ósea hereditaria con acortamiento de los segmentos intermedios (radio + cúbito o tibia + peroné). • Modificaciones distróficas cutáneas + en uñas. radioterapia. sensibilidad. Autosómico dominante. √ Lesión bien definida. ♦ ELASTOFIBROMA. estimulación nerviosa transcutánea.21% de los pacientes con hemiplejía. √ Lesión inhomogénea. √ Las fases de perfusión + pool sanguíneo no son sensibles. corticosteroides. • Fase final (tras 6 -12 meses): Contracturas. √ Osteopenia parcheada = Aspecto en vidrio deslustrado (excavación endostal + intracortical. Edad: Ancianos. • Dolor sordo. puede ser trivial). Histo: Fibras hipereosonofílicas elásticas agrandadas. mal definida de partes blandas. • Tumefacción de partes blandas ± edema con fóvea no proporcional al grado de lesión. acupresión. atrofia cutánea + partes blandas. agentes bloqueantes α / β adrenérgicos. bilateral en el 25%. hiperpatía. A. lisis del hueso yuxtaarticular + subcondral). congelación. con atenuación similar a la del músculo.01% de todos los pacientes traumatizados (2) Idiopática en el 27% (inmovilización. = Lesión pseudotumoral benigna que aparece como reacción a la fricción mecánica. Afecta al 0. colágeno. hipnosis. irregulares. Rx: Bloqueo simpático. √ Tumefacción periarticular de partes blandas. Localización: Manos y pies distalmente a la lesión.41 ♦ DISTROFIA SIMPÁTICA REFLEJA. . (3) Isquemia miocárdica en el 6%. (4) Trastornos del SNC en el 6%. • Cambios sudoriparomotores: Hiperhidrosis + hipertricosis. MN (rastreo óseo en 3 fases): √ Aumento del flujo + aumento del pool sanguíneo + aumento de la captación en los estudios tardíos de la parte afectada (60%). • Asintomático. Localización: Entre el margen inferior de la escápula + pared torácica posterior. H:M = 1:2. calcitonina. acupuntura. Tipo Langer. medicamentos antiinflamatorios no esteroideos. infección).

• Laxitud ligamentosa. √ Expansión bulbosa del hueso con adelgazamiento cortical. patrón en "anillos y arcos". √ Radiolucencia oval / redondeada cerca de la epífisis con una fina línea marginal. punteadas. humero. √ Hipoplasia peronea con ausencia del maléolo lateral. √ Deformidad del modelado con ensanchamiento de las diáfisis. F. Hx de traumatismo. (2) Quiste óseo unicameral (raro en manos. Autosómico dominante. C. Autosómico dominante. pie. mas trasparente). Tipo Werner. falanges proximales / medias. Autosómico dominante. Zona: Central + diafisaria. mas marcado en tibia + radio. (3) Tumor de células gigantes de la vaina tendinosa (habitualmente erosiona el hueso. √ Acortamiento mesomiélico de miembros. √ Ausencia de peroné. √ Calcificación: Cabeza de alfiler. tibia. √ AUSENCIA de rotura cortical / reacción perióstica Cx: (1) Fractura patológica. Autosómico dominante. √ Deformidad de Madelung = Arqueamiento de miembros. √ Arqueamiento suave a moderado. (a) El 40% en los huesos pequeños de muñeca + mano (el tumor mas frecuente en esta localización). longitud discrepante. ♦ ENCONDROMA.42 • Retraso mental. E. √ Hipoplasia de cúbito + peroné. √ Acortamiento de radio + cúbito + tibia. mas radiotransparente). √ Festoneado endóstico. B. . √ Fémur + húmero normales. Autosómico dominante. (b) Fémur. Localización: (Frecuentemente múltiples = encondromatosis). √ Puede haber hipoplasia de los cuerpos vertebrales. √ Acortamiento de todos los huesos largos al nacimiento. √ Severo acortamiento mesomiélico de las extremidades inferiores. floculentas. se afectan los huesos de origen cartilaginoso (NO el cráneo). radio. √ Cúbito corto + grueso con extremo distal hipoplásico. cúbito. Edad: 10 . = Crecimiento cartilaginoso benigno en la cavidad medular. √ Hipoplasia mandibular con cóndilos cortos. parte distal + media de metacarpianos. √ Deformidad de Madelung en la muñeca. D. DDx: (1) Quiste epidermoide de inclusión (copete falángico. √ Aspecto en vidrio deslustrado. Histo: Lóbulos de cartílago hialino. √ Pie cavo (frecuente). tumefacción indolora.30 años. Tipo Robinow. Tipo Lamy-Bienenfeld. costillas. H:M = 1:1.20%). √ Marcado engrosamiento de la porción central de tibia + peroné. Tipo Nievergelt. Tipo Reinhardt. (2) Degeneración maligna en los encondromas de los huesos largos (15 . las epífisis sólo se afectan después del cierre de las placas de crecimiento. • Habitualmente asintomático.

• Arqueamiento lateral flexible de la pierna. • Crecimiento dispar con acortamiento de piernas / brazos. Localización: Distribución predominantemente unilateral monomielica. √ Radiación en forma de abanico del cartílago desde el centro a la cresta iliaca. clara predilección por manos + pies. = ENFERMEDAD DE OLLIER = DISCONDROPLASIA = ENCONDROMATOSIS MÚLTIPLE = Fracaso no hereditario de la osificación cartilaginosa. = TIBIA VARA = Necrosis avascular del cóndilo tibial medial. Edad: Presentación en la infancia. √ Masas redondeadas / trazos columnares de disminución de densidad desde la placa epifisaria a la diáfisis = Restos cartilaginosos. Síndrome de Maffucci. √ Huesos pequeños de pies + manos: tumores deformantes agresivos que pueden romperse a través de la cortical secundariamente a la tendencia de seguir proliferando. √ Puede haber flebolitos. √ Asociado a enanismo de los huesos afectados debido a deterioro de la fusión epifisaria. Etiología: Durante una descompresión demasiado rápida = al disminuir la presión circundante (ascenso de una inmersión. • Inteligencia normal. = ENFERMEDAD POR DESCOMPRESIÓN = LA LOCURA. √ Cóndilo tibial medial agrandado + deformado (DDx: Síndrome de Turner). (5) Infarto óseo. Edad: > 6 años.50%): Osteosarcoma en pacientes jóvenes. √ Discrepancia de la longitud = Deformidad de Madelung (radio. √ Deformidad en maza de la región metafisaria. ♦ ENFERMEDAD DE CAISSON. Localización: Afectación unilateral / marcada asimetría. (6) Condrosarcoma. = Encondromatosis no hereditaria + múltiples hemangiomas de partes blandas. (c) generalizada. √ Espolones óseos que apuntan hacia la articulación (DDx: en las exóstosis se alejan de ella). √ Con el tiempo. • Múltiples nódulos particularmente en dedos + extremidades (hemangiomas cavernosos). • Deformidad de manos + pies. . (b) regional. cúbito). las áreas cartilaginosas muestran calcificaciones puntiformes. ♦ ENFERMEDAD DE BLOUNT. (4) Displasia fibrosa (rara en manos. salida de un cajón neumático / cámara hiperbárica. (a) localizada.43 masa de partes blandas por fuera del hueso). poliostósica). √ Irregularidad metafisaria (prolongada medial + posteriormente con picos). ♦ ENCONDROMATOSIS. Cx: Transformación sarcomatosa (25 . √ Deformidad por arqueamiento de los huesos de los miembros. √ Expansión cartilaginosa metafisaria con expansión + adelgazamiento + rotura cortical. condro / fibrosarcoma en pacientes mayores. Edad: Generalmente no aparece antes de la pubertad. √ Llamativa tendencia de los encondromas a ser muy grandes proyectándose en los tejidos blandos Cx: Transformación maligna incluso mayor que en la enfermedad de Ollier.

cadera.44 ascenso a altitud) se forman burbujas de nitrógeno (el nitrógeno es muy soluble en la grasa del panículo adiposo. afectación principal cerebral / medular). Prevalencia: 1:25. hombro. órbitas poco profundas. enfermedad metastásica. convirtiéndose en un delgado disco plano. √ Acro(oxy) cefalia / braquicefalia /escafocefalia / trigonocefalia / cráneo en "trébol" (craneosinostosis prematura). • Alteraciones dentarias. √ Necrosis isquémica de la superficie articular con osteoartritis secundaria. codo. DDx: Granuloma eosinófilo. √ Hipertelorismo + exoftalmos. hipoplasia mandibular. √ Signo de la hendidura intervertebral vacía (PATOGNOMÓNICO). proptosis ocular. ECO .000. con mayor densidad. √ Aumento de la distancia interorbitaria. Pseudogota = Sinovitis aguda (20%). cerebro. • Estrabismo. Localización: Principalmente en los huesos largos de la extremidad inferior (extremo distal de la diáfisis + porción epifisaria). √ Proptosis ocular.OB: √ Aspecto craneal en trébol (corte coronal) + indentaciones frontales bilaterales (corte axial).15 años. lesiones simétricas. médula espinal. √ El arco neural NO está afectado. ♦ ENFERMEDAD DE CALVÉ-KÜMMEL-VERNEUIL = OSTEOCONDROSIS VERTEBRAL = VÉRTEBRA PLANA = Necrosis avascular del cuerpo vertebral Edad: 2 . √ Maxilar hipoplásico (prominencia relativa de la mandíbula. Tipos: 1. • Síntomas neurológicos (parestesias. √ Vetriculomegalia suave. • Retraso metal. = SINÓSTOSIS / DISÓSTOSIS CRANEOFACIAL = Síndrome de Apert sin clinodactilia = Caracterizada por deformidades craneales + base del cráneo secundarias a la craneosinostosis. • Nariz en pico de loro. huesos que contienen medula grasa). ♦ ENFERMEDAD DE CROUZON. √ Zona periférica de calcificación / osificación. • "Sofocaciones" = Disconfort subesternal + tos (embolización de los vasos pulmonares). √ Precozmente: Área de rarefacción. √ Los discos son normales con espacio discal intervertebral normal. • "La locura" = Dolor local en rodilla. √ Aumento de densidad de la vértebra. ♦ ENFERMEDAD POR DEPÓSITO DE PIROFOSFATO CÁLCICO DIHIDRATADO. Forma reumatoide (5%). 3. Etiología: Herencia autosómica dominante (en el 75%). Forma osteoartrítica (50%). √ Fase de curación: Formación irregular de hueso nuevo. 2. √ Colapso uniforme del cuerpo vertebral. . • Sordera. = CPPD = PSEUDOGOTA = CONDROCALCINOSIS FAMILIAR.

H:M = 3:2. bilateralmente). = DISPLASIA DIAFISARIA PROGRESIVA = ENFERMEDAD DE ENGELMANN = ENFERMEDAD DE RIBBING (forma frustrada) Autosómica dominante. formación de quistes. • Cristales de pirofosfato cálcico en el liquido sinovial + en los leucocitos (patón característico de difracción birrefringente débilmente positivo). (2) Hiperfosfatasemia (niveles elevados de fosfatasa alcalina). (c) Pelvis (articulación sacroiliaca. (5) Displasia fibrosa (predominantemente unilateral. (6) Osteopetrosis (muy escaso agrandamiento óseo). pinnas de la oreja. @ Cráneo (inicialmente afectado): √ Aumento amorfo de la densidad de la base del cráneo. √ Manos y pies NO AFECTADOS. • Dolor y sensibilidad ósea habitualmente en la diáfisis media de los huesos largos. Localización: (a) Rodilla (especialmente meniscos + cartílago de la articulación femoropatelar). (b) Muñeca (fibrocartílago triangular en la articulación radiocubital distal. cadera. H>M. aumento de la fosfatasa alcalina). eburnación subcondral. √ Progresión de las lesiones a lo largo del eje mayor del hueso hacia sus extremos. √ Condrocalcinosis poliarticular (en el fibrocartílago y cartílago hialino). • Subdesarrollo muscular secundario a malnutrición. . Asintomática con pseudogota tofácea (frecuente).25 años. √ Agrandamiento fusiforme de las diáfisis con engrosamiento cortical (acreción endóstica + perióstica de hueso nuevo moteado) y obliteración progresiva de la cavidad medular.24 meses). √ Delimitación abrupta de las lesiones (metáfisis + epífisis respetadas). 5. bursas. con marcha de pato de amplia base. √ Elongación relativa de las extremidades. √ Afectación de tendones. DDx: (1) Osteomielitis crónica (un solo hueso). • Pruebas de laboratorio NORMALES. tobillo. mandíbula. formación de hueso nuevo. costillas. frecuentemente se diagnostica erróneamente como distrofia muscular / poliomielitis). √ La artropatía por pirofosfatos recuerda la osteoartritis: Estrechamiento del espacio articular. Artropatía neuropática. NUNCA en el núcleo pulposo como en la ocronosis). Localización: Habitualmente simétrica. afectación simétrica. • Debilidad + cansancio fácil. clavícula. (4) Hiperostosis cortical infantil (fiebre. (e) Hombro. escápulas. hueso nuevo subperióstico). desaparece < 1 año). √ Epífisis y metáfisis NORMALES. • Distrofia neuromuscular = Comienzan a andar tardíamente (18 . sínfisis).45 4. (3) Enfermedad de Paget (edad. codo. costilla. pies. (d) Columna (anillo fibroso de los espacios intervertebrales lumbares. @ Huesos largos (distribución bilateral y simétrica). NO hay afectación de manos. √ Numerosos cuerpos intraarticulares (fragmentación del hueso subcondral). Edad: % . articulación acromioclavicular. ♦ ENFERMEDAD DE ENGELMANN-CAMURATI.

• Dolor óseo sordo. √ Osteopenia generalizada (disminución de la densidad de las trabéculas óseas). H < M. Histo: Granulomas de células espumosas. √ Erosiones óseas yuxtaarticulares por los granulomas de partes blandas. bazo. espasticidad. ♦ ENFERMEDAD DE GAUCHER. = Raro trastorno autosómico recesivo / dominante (en unos pocos casos). chicas.6 años • Suave afectación neurológica. √ Compresión de la cabeza del 2º metatarsiano. = LIPOGRANULOMATOSIS DISEMINADA. • Llanto débil y ronco. • Granulomas subcutáneos + periarticulares. Localización: Esqueleto axial. Pronóstico: Muerte por fracaso respiratorio en 2 años. Histo: Los aspirados de médula ósea muestran células de Gaucher (histiocitos cargados de querasina). frecuente entre los judíos Ashkenazy. rodilla). almacenamiento lipídico del tejido neural (acumulación de ceramida + gangliósidos). Tipos: (1) Forma infantil rápidamente fatal = Tipo 2: 1 . Etiología: Déficit de β glucosidasa ácida hidrolasa lisosómica (= cerebrosidasa) que da lugar a la acumulación de ceramida en las células del SRE (hígado. disnea. tumefacción articular generalizada. fémur distal. afectación ósea en el 75%. √ Llamativo adelgazamiento cortical + ensanchamiento óseo. ♦ ENFERMEDAD DE FREIBERG. retraso mental. • Elevación de la fosfatasa alcalina plasmática. • Hemocromatosis (pigmentación pardo-amarillenta de la conjuntiva + piel). (2) Forma juvenil = Tipo 3: 2 . • Pancitopenia.15 años. √ Subluxación / luxación. (3) Forma adulta = Tipo 1 (la forma más frecuente en Estados Unidos). codo. la afectación pulmonar / fracaso hepático pueden conducir precozmente a la muerte. = Osteocondrosis de la cabeza del 2º metatarsiano Edad: 10 . trombocitopenia (hiperesplenismo). ganglios linfáticos). Pronóstico: Sobreviven hasta la adolescencia. • Severos síntomas neurológicos progresivos: Epilepsia. predominantemente proximal + otros huesos largos. √ Festoneado endostal . ascitis. Pronóstico: Supervivencia a largo plazo. √ Desosificación difusa / esteroidea. deterioro de la función hepática. • Hepatoesplenomegalia significativa de comienzo súbito. pelvis. ♦ ENFERMEDAD DE FARBER. anemia. √ Distensión capsular de múltiples articulaciones (mano. • Tumefacción de las extremidades.46 (7) Envenenamiento con vitamina A. pulmón. leucopenia.12 meses. • Fiebre intermitente. médula ósea. • Hepatoesplenomegalia. Pronóstico: Mortal en los 2 primeros años de vida. • Linfadenopatías.

• Dolor progresivo en la muñeca + tumefacción de partes blandas. Pronóstico: Evolución clínica muy variable. (4) Mieloesclerosis en procesos de larga evolución. √ Numerosas lesiones líticas bien delimitadas que recuerdan metástasis / mieloma múltiple (reemplazamiento medular). (2) Osteonecrosis de la cabeza femoral. √ Vértebras en forma de H / "escalonadas" / bicóncavas en "boca de pez". @ Bazo: √ Múltiples lesiones nodulares de baja atenuación que no se refuerzan en la TC / hiper o hipoecogénicas en ECO (= grupos del células del SRE cargadas de ceramida). (1) Fracturas patológicas + fracturas vertebrales por compresión. @ Pulmón: √ Infiltrados retículonodulares difusos en las bases pulmonares (= infiltración por células de Gaucher). desviación cubital del piramidal. =SEMILUNOMALACIA = Necrosis avascular del hueso semilunar del carpo. enfermedad articular degenerativa en los compartimientos radiocarpiano / carpiano medio. Se asocia a: Variante cubital mínima (cúbito corto) en el 75%. √ Delimitación irregular. √ Compresión en forma de disco en la dirección AP. (5) Infecciones pulmonares repetidas. ♦ ENFERMEDAD DE LEGG-PERTHES-CALVÉ. √ Aumento de la densidad + alteración de la forma + colapso del semilunar. √ Debilidad del hueso subcondral + artritis degenerativa. = COXA PLANA = Necrosis avascular idiopática de la cabeza femoral en niños. Edad: 20 . = Necrosis avascular del escafoides tarsiano. Cx: (> 90% complicaciones ortopédicas en algún momento).47 √ Deformidad en matraz de Erlenmeyer del fémur distal + tibia proximal. √ Captación aumentada / disminuida en el estudio isotópico. √ Aumento de densidad. √ Infartos óseos en las metáfisis de los huesos largos (frecuente). una de las localizaciones mas frecuentes de la AVN. √ Reacción perióstica = Manto. ♦ ENFERMEDAD DE KÖHLER. √ Radiografía inicial normal. cabeza humeral. Predisposición: Individuos encargados de trabajos manuales con episodios repetidos / únicos de traumatismo. fuerte relación entre el volumen esplénico y la severidad de la enfermedad. Edad: . √ Espacio articular conservado. Rx: Alargamiento cubital / acortamiento radial. ♦ ENFERMEDAD DE KIENBÖCK. √ Fragmentación. Edad: 3 . 10% bilateral. sustitución del semilunar.40 años.10 años. (3) Osteomielitis (incidencia elevada). Cx: Separación escafosemilunar. niños. muñeca tobillo (frecuente). Localización: Uni > bilateral (habitualmente en la mano derecha). √ Fractura / osteonecrosis del semilunar.

√ Aumento de la captación en la cabeza femoral (tardío) = (a) Revascularización + reparación ósea. Fase III = Pérdida de integridad estructural de la cabeza femoral.7 años: mas frecuente en niñas. luxación posterior). √ Coxa plana = Colección aplanada de fragmento escleróticos (mas de 18 meses). √ Ligero ensanchamiento del espacio articular (engrosamiento del cartílago. intervalo prolongado entre la lesión y la reducción. • Duración de los síntomas antes de la presentación inicial: 1 semana . laxitud articular) (60%). √ NUNCA hay destrucción de la cortical articular como en las artritis bacterianas. √ Rarefacción de las áreas metafisarias lateral + medial del cuello. Signos tardíos: √ Retraso de la maduración ósea de grado medio. √ Desmineralización ósea ipsilateral (46%). RADIOLOGÍA CONVENCIONAL Signos precoces: √ Epífisis femoral menor que la contralateral (96%).6 meses (media 2. √ Coxa magna (remodelación de la cabeza femoral para adoptar una configuración más ancha y plana con configuración en seta ensanchando la metáfisis + placa epifisaria. liquido articular. √ Quistes en el cuello femoral (por hemorragia intramedular como respuesta a las fracturas por estrés). RM: √ La intensidad de señal normal en la médula de la epífisis femoral está reemplazada . MN (puede ayudar al diagnóstico precoz): √ Disminución de la captación en la cabeza femoral (precoz) = Interrupción del aporte sanguíneo.48 (a) 4 . Causas: Traumatismo 30% (fractura subcapital. TC: √ Signo del "asterisco" = Hueso trabecular compacto remodelado. (b) Edad adulta = Enfermedad de Chandler. fracaso del crecimiento epifisario. (b) Osteoartritis degenerativa. √ Fractura subcortical en la superficie articular anterior (se ve mejor en la proyección de la rana). los vasos del ligamento redondo se hacen no funcionantes. Fase IV = Además pérdida de la integridad estructural del acetábulo. el aporte sanguíneo solo es a partir de la arteria circunfleja medial + arteria epifisaria lateral). √ Aumento de la actividad acetabular con enfermedad degenerativa articular asociada. espifisiolisis. √ Esclerosis de la epífisis de la cabeza femoral (secuestro + compresión) (82%). Fisiopatología: Aporte sanguíneo insuficiente a la cabeza femoral (la placa epifisaria actúa como una barrera entre los 4 . Fase II = Esclerosis ± cambios quísticos con conservación del contorno + superficie de la cabeza femoral. sin hallazgos radiológicos. √ Alteración de la línea pericapsular de partes blandas debido a la atrofia de partes blandas periarticulares ipsilaterales (73%). √ Linea "semilunar radiotransparente" de fractura subcondral = Pequeña lucencia subcortical en forma de arco (32%). √ Fragmentación de la cabeza femoral. Fases: Fase I = Diagnóstico clínico + histológico.7 meses).10 meses. reducción cerrada de luxación congénita de cadera. √ Fragmentos intraarticulares (solo aparecen en varones).

√ Comparación con el otro lado (desarrollo irregular normal). parálisis facial (estrechamiento de los agujeros craneales) raro. • Alteraciones neurológicas por compresión troncoencefálica (invaginación basilar). (b) FASE INACTIVA = FASE QUIESCENTE = Disminución del volumen óseo con esclerosis esquelética + acrección cortical + pérdida del exceso de vascularización. √ Aumento de la radiodensidad de la almohadilla grasa infrarotuliana. . ♦ ENFERMEDAD DE OSGOOD-SCHLATTER. H:M = 2:1. √ Fragmentación del tubérculo tibial desplazado lejos de la diáfisis. • Dolor por: a) Proceso primario (raro). el hueso recién formado es anormalmente blando con patrón trabecular desorganizado ("patrón en mosaico") produciendo deformidad. √ Tumefacción de partes blandas por delante de la tuberosidad (= edema de piel + tejido subcutáneo). ♦ ENFERMEDAD DE PAGET. reemplazamiento de la médula ósea hematopoyética por tejido fibroso conectivo con numerosos grandes canales vasculares. ceguera. • Pérdida de audición. √ Margen del tendón rotuliano mal definido. H > M. DDx: Patrón de osificación normal de la tuberosidad tibial entre los 8 . • Tumefacción de los tejidos blandos superpuestos. = OSTEÍTIS DEFORMANTE = Enfermedad esquelética crónica multifocal de probable etiología viral. Edad: > 55 años (3%). bilateral en el 25%. Histo: Aumento de la reabsorción + aumento de la formación de hueso. • Dolor local + sensibilidad a la presión.14 años (ausencia de síntomas). √ Osificación solitaria / múltiple en el fragmento avulsionado. Cx: Severa enfermedad degenerativa articular al comienzo de la edad adulta. > 80 años (10%).49 por una baja intensidad de señal en T1 + elevada intensidad de señal en T2 = Signo del "asterisco". deformidad de la cabeza femoral. • Fatiga. • Aumento del tamaño del sombrero • Compresión nerviosa periférica. rara < 40 años. √ Avulsión con separación del pequeño osículo del centro de osificación en desarrollo de la tuberosidad tibial. √ Liquido dentro del plano de fractura. (a) FASE ACTIVA = FASE OSTEOLÍTICA = Agresiva reabsorción ósea con lesiones líticas. • Asintomático (1/5).15 años. inversión del labrum. √ Signo de la "doble línea" (80%) = Borde escleroso sin señal que produce una línea entre el hueso necrótico y el viable limitado por un borde hiperintenso de tejido de granulación. traumáticamente inducida de la inserción del ligamento rotuliano en la tuberosidad tibial (NO es una osteonecrosis). √ Incongruencia articular de la cadera: Falta de cobertura de al cabeza femoral lateral. Edad: 10 . Incidencia: 3% de los individuos > 40 años: mayor incidencia en latitudes al norte. = Disrupción. (c) PATRÓN MIXTO (frecuente) habitualmente coexisten las fases lítica + esclerótica.

@ Pelvis: √ Engrosamiento trabecular en sacro. √ Invaginación basilar con invasión del agujero magno. por la diáfisis del hueso largo (CARACTERÍSTICO). √ Ensanchamiento diploico. √ Osteoporosis circunscrita = Lesiones líticas bien definidas. originado en la parte subarticular. @ Huesos largos (casi invariablemente en los extremos. @ Huesos pequeños / planos: √ Destrucción en burbuja + capas periósticas sucesivas. • Elevación de la fosfatasa alcalina (aumento de la formación ósea). Escintigrafía sola (27%). espacios discales. tejido paravertebral. típicamente en la columna lumbar. c) Transformación maligna. √ Osificación de los ligamentos vertebrales. Rastreo Oseo: . √ "Vértebra en marco de cuadro" = Aspecto de hueso dentro de hueso = Cuerpo vertebral cuadrado agrandado con reforzamiento de las trabéculas periféricas + aspecto interno radiolucente. √ Curvatura lateral del fémur. √ Osteolísis en "llama de vela" / "hoja de cristal" = Avance de la punta del defecto lítico en forma de V. • Elevación de la hidroxiprolina (aumento de la reabsorción ósea). @ Columna (cervical superior. dorsal baja. d) Enfermedad degenerativa articular / proceso reumático agravado por la deformidad esquelética. • Calcio + fósforo plasmáticos normales.50 b) Fractura patológica. √ Protusión acetabular (DDx: enfermedad metastásica no deformante) + enfermedad degenerativa articular secundaria. por perfusión llamativamente aumentada (raro). ocasionalmente en huesos largos (etapa destructiva activa). Radiografía sola (13%). • Hipertermia local en la piel superpuesta. iliaco: rarefacción en la parte central del iliaco. raramente en las diáfisis). √ Áreas quísticas (cavidad medular llena de grasa / sinudoides llenos de sangre / degeneración licuefactiva + necrosis del tejido fibroso proliferativo). pelvis (75%) > columna lumbar > columna dorsal > fémur proximal > calota > escápula > fémur distal > tibia proximal > húmero proximal. √ Engrosamiento de la línea ileopectínea. Sensibilidad: Escintigrafía + radiografía (60%). engrosamiento cortical. √ Esclerosis de la base del cráneo. √ "Vértebra de marfil" = Vértebra blástica con aumento de densidad. curvatura anterior de la tibia (frecuentemente da lugar a fractura). @ Cráneo (se afecta en el 29 . • Fracaso cardiaco congestivo por gasto alto. lumbar media): √ Trabeculaciones líticas / groseras en la periferia.65%): √ Afectación de las tablas interna + externa. √ Desosificación + esclerosis maxilar. mayoritariamente en la parte anterior de la calota. Localización: Habitualmente poliostótico + asimétrico. √ Aspecto "algodonoso" = Patrón mixto lítico + blástico en el cráneo engrosado (fase tardía). √ Trabéculas gruesas y burdas.

√ Pequeños fragmentos óseos en el polo inferior de la rótula (proyección LAT). ♦ ENFERMEDAD DE PANNER. trabeculación grosera). . (5) Osteoartritis de comienzo precoz Rx: Calcitonina. Causa: Tracción con contusión + tendinitis subsecuente / avulsión ósea traumática. √ Extensión de la captación mas allá de los límites iniciales de la lesión inicial. √ Ensanchamiento óseo. √ Captación marginal en las lesiones líticas. (3) Bloqueo medular extradural (fase formadora de hueso / fracturas por compresión) con déficits neurológicos. √ Aumento difuso (lo mas frecuente) / local de la captación del trazador. √ Rastreo normal en algunas lesiones escleróticas ocultas. (4) Tumor de células gigantes. = Osteonecrosis del cóndilo ♦ ENFERMEDAD DE SINDING-LARSEN-JOHANSSON. (b) Detectada en 1/3 por los biomarcadores (fosfatasa alcalina. √ Agrandamiento + deformidad de los huesos. Cx: (1) Transformación sarcomatosa en osteo / fibrosarcoma / histiocitoma fibroso maligno en < 5%. arqueamiento anterior de la tibia). √ Calcificación / osificación del tendón rotuliano. hidroxiprolina urinaria). DDx: Metástasis osteoblásticas. • Sensibilidad + tumefacción de partes blandas sobre el polo inferior de la rótula. difosfonatos. Predisposición: Niños cerebroespásticos. (2) Fractura: "Fractura banana" = Pequeñas infracciones corticales horizontales en las superficies convexas de los huesos largos (arqueamiento lateral del fémur. √ Reducción del tamaño + intensidad de señal de la cavidad medular (sustitución de la de elevada intensidad de señal de la médula grasa por aumento de la formación ósea medular). subluxación repetida ± luxación de la rótula. llamativo aumento de la captación (lesiones sintomáticas muy positivas). enfermedad de Hodgkin. fracturas vertebrales por compresión (hueso blando a pesar de la mayor densidad). Detección de Recidiva: (a) Detectada en 1/3 por el rastreo óseo. RM: √ Área hipointensa / área de vacío de señal en T1 + T2 (engrosamiento cortical. (c) Detectada en 1/3 simultáneamente por el rastreo óseo + biomarcadores. √ Áreas de disminución de la intensidad de señal dentro de la médula en T1 + T2 (= tejido fibrovascular que recuerda el tejido de granulación). √ Tumefacción de partes blandas perirotulianas.51 √ Habitualmente. especialmente en cráneo + huesos faciales. √ Áreas focales de intensidad de señal mayor que la de la médula grasa (= espacios quísticos medulares llenos de grasa). frecuentemente bilateral (NO Es una osteonecrosis / epifisitis / osteocondritis). mitramicina. angioma vertebral. Rastreo de Médula Ósea: √ La captación en la médula ósea de sulfuro coloidal está disminuida (sustitución de la médula por tejido fibrovascular celular). = Osteocondrosis del polo inferior de la rótula.

(b) La redistribución rápida produce fracaso hepático fulminante / hemólisis intravascular aguda. (6) Displasia fibrosa poliostotica (rara vez simétrica. = HIPEROSTOSIS CORTICAL GENERALIZADA Puede estar relacionada con la hiperfosfatemia. (5) Enfermedad de Pyle (no afecta a las diáfisis medias).50 años. Causa: La alteración del cromosoma 13 da lugar a un defecto en la excreción biliar de cobre. senos paranasales anormales. afectación del cráneo). en adolescentes + adultos. no confinada a la diáfisis).200. disartria. Prevalencia: 1:33. Redistribución del cobre en los lisosomas hepáticos + circulación desde el citoplasma hepatocitario saturado. √ Apófisis espinosas engrosadas + escleróticas. Fase 3. • Tremor. disfunción neurológica.000. diáfisis de huesos largos. .00 . costillas. las neuropsiquiátricas. afecta a extremidades inferiores). √ Obliteración del diploe. 1:90 personas en un portador heterozigótico. rigidez. Cirrosis.52 RM: √ Área hipointensa en T1 + hiperintensa en T2 en el polo inferior de la rótula + tejidos blandos circundantes. generalizada. (4) Enfermedad de Engelmann (raramente generalizada. Edad de inicio: 7 . huesos ensanchados pero disminución de la densidad cortical). • Parálisis del nervio facial. (2) Hiperostosis generalizada con paquidermia (afecta por completo a los huesos largos. Fase 2. (a) La distribución gradual es asintomática. hipotéticamente debida a: (a) Defecto lisosómico en los hepatocitos. (d) Síntesis hepática de proteínas que se unen al cobre con una elevada afinidad. DDx: (1) Osteopetrosis (esclerosis de todos los huesos. (3) Hiperfosfatasia (infancia. • Alteraciones auditivas + oculares (al final de la adolescencia secundaria a englobamientro foraminal). = DEGENERACIÓN HEPATOLENTICULAR = Enfermedad autosómica recesiva con excesiva retención de cobre (= toxicosis por cobre). dolor considerable. Localización: Cráneo. modificaciones cutáneas). degeneración glucogénica del núcleo de los hepatocitos. disfagia (excesivo depósito de cobre en la región lenticular del cerebro). en niños predominan las manifestaciones hepáticas. (c) Persistencia de un metabolismo del cobre de tipo fetal. ♦ ENFERMEDAD DE WILSON. hipertrofia de las células de Kupffer. √ Esclerosis generalizada simétrica + engrosamiento cortical endostal. oftalmológica que puede ser reversible con el tratamiento. mandíbula. Histo: Depósito graso macrovesicular en hepatocitos. (b) Deficiencia de las proteínas biliares que se unen al cobre. • Elevación de la fosfatasa alcalina. clavículas. ♦ ENFERMEDAD DE VAN BUCHEM. Fase 1. Acumulación asintomática de cobre en el citoplasma hepatocitario.

Rx: Tratamiento farmacológico de larga duración con agentes quelantes (penicilamina / trientina / zinc). rigidez. Etiología: (1) Ingestión de fósforo metálico (fósforo amarillo). • Pérdida de apetito. cadera. vómitos. 2ª . Manifestaciones esqueléticas (en 2/3): √ La desosificación generalizada puede producir fracturas patológicas. trasplante hepático. Es DIAGNÓSTICO. √ Osteoartrosis prematura de la columna. • Línea de plomo en los bordes gingivales (adultos). (2) Tratamiento del raquitismo o TB con aceite de hígado de bacalao fosforizado Localización: Huesos tubulares largos. √ Quistes subarticulares. √ Las líneas de plomo pueden persistir. • Elevación de la concentración de cobre en la ceruloplasmina plasmática (EL MEJOR TEST DE ESCREENING). irregularidades de los platillos vertebrales. alteraciones emocionales. prolongación del T1 + T2 Cx: Raquitismo + osteomalacia (secundaria a disfunción tubular renal) en una minoría de pacientes). @ Articulaciones: Hombro (frecuente) rodilla. . Path: El plomo se concentra en las metáfisis de los huesos en crecimiento (fémur distal > ambos extremos de la tibia > radio distal) induciendo al fracaso de la eliminación de las trabéculas cartilaginosas calcificadas en la zona provisional. √ Osteoartritis prematura (estrechamiento del espacio articular + formación de osteofitos). √ Bandas de aumento de densidad en las metáfisis de los huesos tubulares (solo en los huesos en crecimiento). calambres abdominales. √ Múltiples líneas transversales (tratamiento intermitente con fósforo). iliaco. √ Las líneas desaparecen después de algunos años. • Anillo de Kayser-Fleischer (= Pigmentación verdosa rodeando el limbus de la cornea). • Anemia. meningoencefalitis (niños). √ Condrocalcinosis. • Neuritis periférica (adultos).4ª articulaciones MCF. √ Atrofia de la sustancia blanca cerebral. acuñamiento de vértebras. DDx: (1) Raquitismo curado. √ Osteocondritis disecante. estreñimiento. √ Redondeamiento si el envenenamiento es severo (anemia).53 • Deterioro intelectual. ♦ ENVENENAMIENTO CON FÓSFORO. • Síntomas articulares en el 75%: Dolor. @ Cerebro: Localización: Ganglios basales. raramente el tálamo. √ Hipodensidades. muñeca. • Ictericia / hipertensión portal (cirrosis hepática). √ Aspecto de hueso dentro de hueso. • Disminución de la incorporación del cobre radiomarcado administrado oralmente a la ceruloplasmina sintetizada recientemente. = SATURNISMO. ♦ ENVENENAMIENTO CON PLOMO. nódulos de Schmorl prominentes.

Localización: Fémur distal (especialmente lado medial). √ Hematoma subperióstico con calcificación del periostio elevado (el signo radiográfico de curación más fiable).54 (2) Aumento normal de la densidad en niños menores de 3 años. (2) Enclavamiento profiláctico. √ Ensanchamiento de la placa epifisaria + ligera irregularidad de los márgenes. Etiología: Traumatismo. √ Adelgazamiento cortical. ♦ ESCORBUTO. Rx: (1) Limitación de la actividad. tibia + peroné proximal y distal.19 meses (la vitamina C materna protege durante los 6 primeros meses). √ Anillo de Wimberger = Anillo esclerótico alrededor de las epífisis. Edad: En jóvenes varones con sobrepeso. extremo esternal de las costillas. √ Línea blanca de Fränkel = Zona metafisaria de calcificación preparatoria (DDx: envenenamiento con plomo / fósforo. . ♦ EPIFISIOLISIS DE LA CABEZA FEMORAL. tratamiento con bismuto. humero proximal. √ Espolones de Pelkan = Espolones metafisarios que se proyectan en ángulo recto con la diáfisis. √ Disminución del ángulo cuello / diáfisis con modificación del alineamiento de la placa de crecimiento con una orientación más vertical. indica pérdida de densidad epifisaria. osteodistrofia renal. raquitismo. √ Irregularidad + rarefacción de la metáfisis del cuello femoral. autosómica dominante. Edad: 6 . √ Borramiento de la unión entre la metáfisis y epífisis. radio distal + cúbito. ♦ ESFEROCITOSIS HEREDITARIA. raquitismo curado). = ENFERMEDAD DE BARLOW = Déficit de vitamina C con osteogénesis defectuosa por función anormal de los osteoblastos. • Rosario costal escorbútico. • Dolor rodilla / cadera. = Anemia hemolítica congénita. √ Signo de la esquina de Parker = Infracción subepifisaria / conminución que da lugar a un aspecto fungoide / acopado de la epífisis (DDx: sífilis. Localización: Habitualmente unilateral. √ Osteoporosis en "vidrio deslustrado" (CARACTERÍSTICA). • Piernas flexionadas y muy separadas = Pseudoparálisis. • Gingivorragias (dentición). Traumatismo epifisario tipo I de Salter-Harris. Edad: La anemia comienza desde la infancia hasta la edad adulta. irradiación en la infancia. = EPÍFISIS CAPITAL FEMORAL DESPLAZADA. raquitismo). √Zona Trümmerfeld = Zona radiolucente en el lado diafisario de la línea blanca de Fränkel (zona de infracción subepifisaria). • Irritabilidad. • Sensibilidad + debilidad de los miembros inferiores. tratamiento con hormona del crecimiento. √ Reabsorción subperióstica medial bilateral. √ Desplazamiento posteromedial (proyección de pata de rana). √ Edema de partes blandas (raro).

Edad: 15 . raramente se afectan los huesos largos. IFP. √ "Barbas" periósticas: Tuberosidad isquiática. H:M = 4:1 .55 • Raramente la anemia es severa. calcáneo. √ Formación de sindesmofitos marginales = Delgadas espículas radiodensas verticales que saltan entre los cuerpos vertebrales = Osificación de las fibras externas del anillo fibroso (NO del ligamento longitudinal anterior). √ Columna de "bambú" en la proyección AP = Contorno ondulante debido a los sindesmofitos. protuberancia occipital externa. esqueleto periférico (10 . cresta iliaca. que da lugar a pseudoartrosis. √ Ensanchamiento del diploe con desplazamiento + engrosamiento de la tabla externa. √ Protusión discal ± calcificación. • Esferocitos en muestras periféricas. = Enfermedad inflamatoria crónica que afecta principalmente a la columna. . (3) Insuficiencia aórtica + defecto de conducción aurículoventricular. Localización: Esqueleto axial. √ Esclerosis reactiva de las esquinas de los cuerpos vertebrales. √ Aspecto en "cabello erizado". √ Anquilosis apofisaria + costovertebral. ramas isquiopubianas. simétrico en fases tardías de la enfermedad. √ Rara afectación ósea (debido a la anemia suave). √ Fusión ósea @ Columna: √ Rectificación / cuadratura de los márgenes vertebrales anteriores = Osteolísis de las esquinas anteriores. caucasianos: negros = 3:1. √ Mejoría de las alteraciones esqueléticas tras la esplenectomía.10:1. • Ictericia. ♦ ESPONDILITIS ANQUILOPOYÉTICA.35 años. √ Osteoporosis. propensa a la fractura. erosiones óseas (deformidades menos llamativas que en la artritis reumatoide). √ Proliferación ósea exuberante. Asociado a: (1) Colitis ulcerosa.20%) @ Mano (30%): Áreas: MCF. @ Sacroiliacas / Sínfisis púbica: √ Inicialmente esclerosis de los márgenes articulares principalmente en el lado iliaco (bilateral. precozmente puede ser unilateral + asimétrica). √ Posteriormente irregularidades + ensanchamiento articular (destrucción cartilaginosa). √ Signo del "riel del tranvía" en la proyección AP = Linea central de osificación (ligamentos supraespinosos + interespinosos) con dos líneas laterales de osificación (articulaciones apofisarias). enteritis regional. • HLA-B 27 positivo en el 96%. trocánter mayor del fémur. √ Subluxación atlantoaxoidea. estrechamiento del espacio articular. IFD. (2) Iritis (25%). es característica la afectación de las articulaciones sacroiliacas. Rx: La esplenectomía corrige la anemia aunque persiste la esferocitosis. √ Divertículos aracnoideos dorsales en la columna lumbar con erosión de los elementos posteriores (Cx: síndrome de la cauda equina). √ Erosiones asimétricas de las láminas y apófisis espinosas a nivel de la columna lumbar.

♦ FENILCETONURIA. (2) Artritis psoriásica (afectación unilateral asimétrica de la articulación SI. • Pueden estar afectados tendones. Pronóstico: El 20% evolucionan hasta una discapacidad significativa. H:M = 2:1. √ Exóstosis de hueso cortical + esponjoso contigua al hueso huésped. Localización: Múltiple + habitualmente bilateral. √ Acortamiento del 4º + 5º metacarpianos. frecuente formación de una bursa sobre la tapa. sitios frecuentes son: rodilla. • Limitación mecánica del movimiento de la articulación. luxación de la cabeza radial. erosiones. @ Cardiovascular: 1. = ACLASIA DIAFISARIA. vasos sanguíneos. √ En el lado epifisario la cortical desciende gradualmente. ocasionalmente muerte por fractura de la columna cervical / aortitis. Pronóstico: Las exostosis comienzan en la infancia. escápula. Aortitis (5%) de la aorta ascendente ± insuficiencia valvular aórtica. Zona: Metáfisis de los huesos largos cerca de la placa epifisaria (la distancia a la línea epifisaria aumenta con el crecimiento). codo. pequeñas calcificaciones puntiformes en la tapa cartilaginosa. . √ Espículas calcificadas que se extienden verticalmente desde las metáfisis al cartílago epifisario (DDx con el raquitismo).56 @ Tórax: √ Fibrosis bilateral de lóbulos superiores (1%) con retracción hacia arriba de los hilios (DDx: tuberculosis). • Habitualmente masa indolora cerca de la articulación. crecimiento con irregularidad externa + borrosidad. (3) Enfermedad inflamatoria intestinal. Path: Restos cartilaginosos ectópicos en metáfisis + defecto perióstico. Herencia: Autosómica dominante (las mujeres no afectadas pueden ser portadoras).50%) especialmente en la muñeca. crecimiento súbito doloroso. √ Ocasionalmente da lugar a un acortamiento desproporcionado de una extremidad. √ Ocasionalmente. pelvis. ♦ EXÓSTOSIS MÚLTIPLE HEREDITARIA. √ Estrechamiento del espacio articular temporomandibular. osificaciones paravertebrales). Elevada incidencia de alteraciones radiológicas en niños con restricción de fenilalanina. Edad: Descubierta entre los 2 y 10 años. costillas. (2) Transformación maligna a condrosarcoma en < 5%. mientras que en el diafisario se une en ángulo recto = La punta de aleja de la articulación + hacia el centro de la diáfisis. nervios. detienen su crecimiento cuando los cen-tros epifisarios mas cercanos se fusionan. Cx: (1) Compresión medular secundaria a la afectación de los elementos vertebrales posteriores. osteofitos. √ Dedos supernumerarios en manos / pies. tapa de cartílago hialino. la zona más frecuente es el iliaco. sinóstosis radiocubital. √ Deformidad de Madelung / Madelung invertida = Radio habitualmente mas largo + arqueado. √ Acopamiento metafisario de los huesos largos (30 . osificaciones paravertebrales). DDx: (1) Síndrome de Reyter (afectación unilateral asimétrica de la articulación SI.

autosómica recesiva. completa a los 20 . √ Maduración esquelética retrasada. tórax. espalda. posterior depósito de colágeno mas calcificación + osificación del tejido fibroso colagenizado en el centro de los nódulos Edad: Presente a los 2 años (50%). extremidades inferiores. DDx: (1) Displasia tanatófora. √ Severa micromielia + metáfisis anchas con aspecto de pesa. (2) Displasia metatrófica. aponeurosis.57 √ Márgenes metafisarios escleróticos. tendones. • Rigidez de los músculos de la espalda + extremidades proximales seguida de . tronco. abdomen. √ Protuberancia frontal √ Orejas de implantación baja. fascias palmar + plantar. región paravertebral. • Afectación progresiva del resto de la musculatura de la espalda. • "Cuello torcido" = Tortícolis.25 años (respeta los esfínteres + cabeza). • Masas dolorosas inicialmente subcutánea en el cuello. = Displasia esquelética letal de miembros cortos. posterior calcificación + osificación de la grasa subcutánea. (3) Displasia espondiloepifisaria. • Inanición secundaria a trismo mandibular (músculos masetero. extremidades superiores. Incidencia: 5 casos. temporal).cifosis dorsal. √ Costillas cortas + con forma de copa. caracterizada por remisiones + exacerbaciones de proliferación fibroblástica. ligamentos. Histo: Edema con fibroblastos proliferativos en un matriz mixoide laxa. DDx: Homocistinuria. anormalmente formadas. √ Hallux valgus. ♦ FIBRODISPLASIA OSIFICANTE PROGRESIVA. √ Acortamiento falángico de manos + pies (falange media del 5º dedo). Rara enfermedad lentamente progresiva esporádica / autosómica dominante con penetración variable. • Fracaso respiratorio (afectación de los músculos torácicos). músculos esqueléticos. • Las lesiones pueden ulcerarse y sangrar. ANOMALÍAS ESQUELÉTICAS: √ Microdactilia de los dedos gordos (90%) y pulgares (50%) = Habitualmente solo está presente una gran falange / sinostosis del metacarpiano + falange proximal (primer signo). . √ Osificación de los músculos voluntarios. OSIFICACIÓN ECTÓPICA: √ Calcificación redondeada / lineal en cuello / hombros. √ Cuello femoral corto y ancho. ♦ FIBROCONDROGÉNESIS. A. √ Cuerpos vertebrales planos + hendidos con forma de pera. extremidad proximal. Pronóstico: Nacidos muertos / muerte poco después del nacimiento. formando barras calcificadas + puentes óseos. caderas. B. √ Osteoporosis. = MIOSITIS OSIFICANTE PROGRESIVA (nombre erróneo ya que lo que se afecta en primer lugar es el tejido conectivo).

tibia proximal (82% de las lesiones tibiales) fémur distal (71% de las lesiones en el fémur).3ª década (rango 5 . puede confundirse con un condrosarcoma. (c) Huesos planos: Pelvis costillas (clásica. tumefacción. pueden simular trabéculas. √ Destrucción ósea geográfica (100%).10 cm de longitud y 4 . √ Masa interósea de partes blandas en el antebrazo + muñeca. predominio masculino. diafisaria (1 . Edad: Infancia + adolescencia.79 años). (3) Fibroma no osificante. Histo: Tejido fibroso densamente celular con elementos condrales focales que infiltran las estructuras adyacentes (= tumor cartilaginoso). √ Septos (57%). √ AUSENCIA de reacción perióstica (a menos que exista fractura). DDx: (1) Quiste óseo aneurismático. Incidencia: < 1% de todos los tumores óseos. metafisaria 47 . (b) Huesos cortos tubulares de manos y pies (20%). (5) Encondroma. inicialmente asienta en la cortical. √ ± Anquilosis ósea. ♦ FIBROMA CONDROMIXOIDE. Pronóstico: Indice de recidiva tras curetaje del 25%. ♦ FIBROMA APONEURÓTICO JUVENIL. √ Calcificaciones puntiformes dentro del tumor en lesiones avanzadas (7%). osteosarcoma. √ Lesión expansiva ovoidea con centro radiolucente + forma oval en cada extremo de la lesión. √ Puede haber erosión ósea. condroma. limitación de los movimientos. (4) Displasia fibrosa.10%). √ Concha expandida = La cortical superpuesta está adelgazada + arqueada (68%). Raro tumor fibroso benigno. DDx: Sarcoma sinovial. . Cx: Degeneración maligna muy poco frecuente. H:M = 1:1. √ Estrechamiento del diámetro AP de los cuerpos vertebrales cervicales + lumbares. Localización: Fascia palmar profunda de la mano + muñeca. Localización: (a) Huesos largos (60%): Por encima de la rodilla (50%). Áreas: Excéntrica. Histo: Tejido condroide + fibroso + mixoide (relacionado con el condroblastoma). Raro tumor benigno cartílaginoso. √ Erosión cortical parcial (68%). √ Margen festoneado (58%). • Dolor local lentamente progresivo. metadiafisaria (20 . √ Margen escleroso bien definido (86%).58 √ Fusión progresiva de los arcos posteriores de la columna cervical. Edad: Pico 2ª . √ Calcificaciones puntiformes.53%). √ Masa de partes blandas sobre una bursa inflamada (frecuentemente se confunde con una bursitis calcificada). pero infrecuente).4 cm de anchura). (2) Quiste óseo simple. (6) Condroblastoma. epifisaria (3%). √ Eje mayor paralelo al eje mayor del hueso (1 . fibrosarcoma.43%). metaepifisaria (26%). miositis osificante.

• Habitualmente asintomático. Zona: Metafisario excéntrico. puede extenderse a las epífisis + placa ósea subcondral). Edad: 8 . mayoritariamente en huesos de la extremidad inferior.59 (7) Granuloma eosinófilo. con localización subarticular (si la placa de crecimiento está cerrada). • Masa palpable. DDx: (1) Tumor de células gigantes (redondeado en vez de oval. (9) Tumor de células gigantes. > 50% en huesos largos (fémur [14%]. vértebra. localmente agresiva. iliaco (14%). 75% en la 2ª década de la vida. tibia distal. puede crecer hasta un tamaño masivo (simulando un quiste óseo aneurismático / carcinoma metastásico de células renales). el 90% < 30 años. Localización: Mandíbula (26%). √ Destrucción ósea geográfica (96%) / apolillada (4%) sin mineralización de la matriz. clavícula). √ Rotura cortical + masa de partes blandas. tibia [7%]. Etiología: Lesión derivada de la actividad proliferativa de un defecto fibroso cortical que se ha expandido a la cavidad medular. √ Las columnas residuales de hueso con "pseudotrabeculas" son CLÁSICAS (91%). radio [9%]. = TUMOR DESMOIDE INTRAÓSEO = Rara neoplasia ósea benigna. √ Ausencia de esclerosis marginal. que recuerda los desmoides de partes blandas / fibromatosis musculoaponeurótica. ♦ FIBROMA DESMOPLÁSICO. mayoritariamente . peroné. Rx: Excisión amplia. √ Zona de transición estrecha (96%) / mal definida (4%). calcáneo. Histo: Material colágeno intracelular en los fibroblastos con núcleo pequeño. • Dolor lentamente progresivo + sensibilidad local. (2) Displasia fibrosa (afecta a huesos largos. Cx: Fractura patológica (9%). √ Expansión ósea (89%). (8) Defecto fibroso cortical. contiene matriz mineralizada. Incidencia: Hasta el 40% de todos los niños > 2 años de edad. escápula. (4) Fibroma condromixoide (excéntrico con delicada esclerosis marginal + borde festoneado). Localización: Diáfisis de los huesos largos. Incidencia: 107 casos en la literatura mundial. H:M = 1:1.20 años. con malignidad bordeline. Histo: Haces espirales de fibroblastos con forma de huso + células gigantes multinucleadas dispersas + células espumosas xantomatosas. =FIBROXANTOMA = FIBROMA NO OSTEOGÉNICO = XANTOMA = XANTOGRANULOMA ÓSEO = DEFECTO FIBROSO METAFISO-DIAFISARIO = DEFECTO FIBROSO MEDULAR. húmero [11%]. puede extenderse a la epífisis. ♦ FIBROMA NO OSIFICANTE. especialmente alrededor de la rodilla (fémur distal + tibia proximal). frecuentemente con borde escleroso). Zona: Central meta / diafisaria (si la placa de crecimiento está abierta). Pronóstico: Recidiva local en el 52%. Edad: Media de 21 años (rango 15 meses a 75 años). a varios centímetros de la epífisis. (3) Quiste óseo aneurismático (aspecto excéntrico en vez de fusiforme).

@ Mandíbula. Cx: (1) Fractura patológica (no rara). ♦ FIBROMA DE PARTES BLANDAS. Fibroxantomas múltiples (8 . ♦ FIBROMA OSIFICANTE. displasia fibrosa. (2) Fibroma condromixoide (mayor abultamiento cortical).60 intramedular. • Defecto ocular. (2) Raquitismo hipofosfatémico vitamin D resistente + osteomalacia (el tumor puede segregar sustancias que incrementan la reabsorción tubular renal de fósforo).5 cm. Histo: Husos celulares de células fibrosas maduras con actividad osteoblástica que producen muchas calcificaciones cartilaginosas + densidad ósea. de unos 2 cm de longitud. maxilar: • Expansión indolora de la porción portadora de dientes de la mandíbula. √ Borde esclerótico denso hacia la médula. √ Lesión de crecimiento lento de 1 . H > M. raramente completamente diafisario. = Fibroma no osificante con manifestaciones extraesqueléticas en niños. √ Alineamiento a lo largo del eje mayor de hueso. Estrechamente relacionado con la displasia fibrosa + adamantimona. √ Expansión moderada de la cortical intacta. • Retraso metal. • Defecto cardiovascular congénito. Edad: 3ª y 4ª décadas. . Histo: Tumor colágeno muy hipocelular. forma en V o U de un extremo. √ Desaparece con la edad. DDx: (1) Adamantimoma (diáfisis media tibial). √ Área osteolítica ovoide expansiva multilocular. Se asocian a: neurofibromatosis. Edad: 2ª . • Hipogonadismo.10%). síndrome de Jaffe-Campanacci. Pronóstico: Curación espontánea en la mayoría de los casos. √ Caída de dientes. √ Emigra hacia el centro de la diáfisis. H<M. Localización: Frecuentemente en la cara. bien circunscrito de 1 . SÍNDROME DE JAFFE-CAMPANACCI. √ Festoneado endostal + adelgazamiento ± protusión.4ª décadas. @ Tibia: √ Lesión excéntrica en vidrio deslustrado (recuerda la displasia fibrosa) Cx: Frecuentes recidivas. √ Captación mínima / moderada en el rastreo óseo. • Manchas café con leche. √ Tumor redondeado / oval.5 cm de tamaño. RM: √ Pequeño nódulo con baja intensidad de señal en todas las secuencias de pulsos. ♦ FIBROMATOSIS. Localización: Vainas tendinosas de la extremidad superior distal. √ Matriz tumoral homogénea.

B. √ Ocasionalmente.5ª décadas (rango 8 . FIBROSARCOMA PRIMARIO (70%). DDx: (1) Letterer-Siwe (lesiones cutáneas). sin afectación visceral (ocasionalmente colon). tibia (16%) (por encima de la rodilla en el 30 . Incidencia: 4% de todos las neoplasias óseas primarias. √ Puede estar afectado cualquier hueso. raro en . Cx: Comprime / engloba estructuras adyacentes. páncreas. Pronóstico: Bueno. Afectación ósea + órganos viscerales (pulmones. hígado. simétrica. intestinos. 1. Desdiferenciación de un condrosarcoma de bajo grado. puede haber regresión espontánea. √ Múltiples lesiones fibrosas focales en cualquier parte del cuerpo. √ Lesiones óseas destructivas con márgenes lisos y 0. Localización: Bilateral. Afectación predominante de huesos. (3) Hemangiomas óseos / linfangiomatosis / lipomatosis. ♦ FIBROMATOSIS CONGÉNITA GENERALIZADA. osteomielitis. huesos planos en pacientes mayores. Zona: Metafisaria en los huesos largos. pelvis (9%). Edad: Las lesiones están presentes en el nacimiento / primeros 4 meses con crecimiento progresivo.50%). H:M = 1:1. márgenes esclerosos bien definidos. FIBROMATOSIS CONGÉNITA GENERALIZADA. FIBROMATOSIS CONGÉNITA DIFUSA = FIBROMATOSIS CONGÉNITA MÚLTIPLE. ♦ FIBROSARCOMA. riñón). Etiología: A. Lesión benigna subyacente: Enfermedad de Paget (frecuente). infarto óseo. encondroma. puede no producir matriz osteoide / condroide / ósea Edad: Predominantemente en la 3ª. RM: √ Lesión mal definida (con invasión de la grasa / músculo) / lobulada bien definida. Histo: Proliferación de tejido fibroso que varia de bien a poco diferenciado. fémur (40%). • Masa dolorosa localizada. FIBROSARCOMA SECUNDARIO (30%).88 años).5 . √ Habitualmente < 10 cm de diámetro. 3. (2) Neurofibromatosis (múltiples masas). fibroma desmoplásico. Zona: Fascias dentro / alrededor de los músculos. pelvis. (4) Neuroblastoma metastásico.61 = TUMOR DESMOIDE = Lesión benigna de crecimiento agresivo. √ Isodensa con el músculo en T1. ganglios linfáticos. muslo. = FIBROMATOSIS INFANTIL MÚLTIPLE = Raro desorden de origen fibroblástico. Localización: Huesos tubulares en jóvenes. Tipo 2. mandíbula. 2. Localización: Hombro. abdomen. √ Hiperintensa (hipercelular) / hiperintensa con áreas de baja intensidad (entremezclada con componentes fibrosos) / hipointensa (hipocelular) en T2. Tras radioterapia de un tumor de células gigantes / linfoma / cáncer de mama. Pronóstico: El 80% mueren en los primeros 4 meses. Tipo I.1 cm de tamaño. tumor de células gigantes. Metástasis en: Pulmón. displasia fibrosa (raro).

mieloma. √ Puede haber reacción perióstica con formación perpendicular de hueso. (3) Quiste óseo aneurismático (aspecto destructivo excéntrico con rápida progresión). ♦ FISTULA ARTERIOVENOSA ÓSEA. extensión a la cavidad medular. Etología: (a) Adquirida (habitualmente herida por arma de fuego). metástasis osteolíticas. fibroma desmoplásico. √ Defecto cortical osteolítico (= trayecto de los vasos hacia la médula). FIBROSARCOMA PERIÓSTICO = Raro tumor originado en el tejido conectivo perióstico Localización: Huesos largos de la extremidad inferior. √ Masa de partes blandas. B. Terminología: Fractura simple = La piel está intacta. √ Cortical delgada expandida. Fractura completa = Disrupción de todas las superficies corticales. DDx: Histiocitoma fibroso maligno. Zona: Excéntrico en la unión diafisometafisaria en la metáfisis. = Lesión de partes blandas en la que hay una rotura de la continuidad del hueso o cartílago. (4) Tumor de células gigantes maligno (comienza en la metáfisis extendiéndose hacia la ar-ticulación). √ Ausencia de calcificación. √ Escasa proliferación perióstica (raro). ♦ FRACTURA. √ Ocasionalmente. Cx: Fractura patológica (raro). √ Puede haber secuestro óseo (DDx: granuloma eosinófilo. linfoma. √ Flebolitos (DDx: varices de larga evolución). gran lesión osteolítica con destrucción cortical. mandíbula. √ Osteolísis agresiva con destrucción ósea geográfica / mellada / permeativa + amplia zona de transición. (b) Congénita. (2) Condrosarcoma (habitualmente contiene calcificaciones características). Fractura abierta = Disrupción de la piel. A. √ Crecimiento óseo acelerado. √ Presencia de vasos agrandados. √ Raramente.62 los hue-sos pequeños de manos + pies o columna vertebral. √ Contorno irregular del borde cortical. FIBROSARCOMA CENTRAL = Intramedular. granuloma bacteriano). intramedular / perióstico. DDx: (1) Osteosarcoma osteolítico (2ª -3ª décadas). . osteosarcoma telangiectásico. √ Extensión discontinua intramedular. Localización: Es mas frecuente en extremidades inferiores. reacción perióstica + in-vasión de partes blandas. √ Lesión ósea lucente bien definida. √ Aumento de la densidad ósea. Pronóstico: 20% de supervivencia a los 10 años. Fractura incompleta = Rotura focal de la cortical. Fractura de estés.

dorsal. √ Disminución de la captación en la zona de fractura. . 4. Fase subaguda (2 . Fractura arqueada = Deformidad plástica del hueso. en el 95% < 72 horas. lateral. Fractura en torus = Solo abombamiento cortical. . presencia de infección) √ Intensa captación en los extremos de la fractura. √ El 65% es normal después de 1 año. Alineación de los fragmentos = Relación longitudinal entre un fragmento y el otro: . Los pacientes ancianos muestran una aparición tardía del rastreo positivo. √ Lenta disminución de la acumulación del trazador. 2. Fractura transcondral = Afectación de la superficie cartilaginosa. MEDICINA NUCLEAR Evolución Típica: 1.Separados. ventral. 1. Fase crónica (1 . . Las fracturas complicadas. Las fracturas costales son las que más rápidamente vuelven a la normalidad.3 meses) = Momento de acumulación más intensa del trazador. . √ Aumento de la captación del trazador más focal. Fase aguda (3 .Angulada (habitualmente se refiere al fragmento distal: Medial. excluyendo la angulación. . interposición de partes blandas. Unión complicada: (Pseudoartrosis verdadera. oblicuo-trasversa. Unión retrasada: Menos de lo normal para el tipo de fractura. √ Amplia área de aumento de la captación del trazador (mayor que la línea de fractura). Fractura condral = Solo está afectado el cartílago. Falta de unión: Persistencia de una captación intensa en el 80%. Posición de los fragmentos = Relación de los fragmentos de la fractura comparados con la normalidad.Impactados = Fragmentos metidos uno en el otro.4 semanas) Anormal en el 80% < 24 horas. Vuelta a la normalidad: Los huesos que no soportan peso vuelven a la normalidad más rápidamente que los que si soportan. oblicua. > 95% normal después de 3 años. 3. Fractura segmentaria = Segmento aislado diafisario. Fractura osteocondral = Afectación del cartílago + hueso subyacente. . Fracturas simples: 90% normales a los 2 años. Fractura entubo de plomo = Combinación de fractura en tallo verde + torus Fractura conminuta = > 2 fragmentos. Dirección de la línea de fractura: Trasversa. 2.Desplazados.2 años).Alineación anatómica / casi anatómica. son las que más tar-dan en volver a la normalidad. 5. Fractura avulsión = Fragmento separado del hueso original por la tracción de un tendón / ligamento.Superpuestos (deformidad en bayoneta) .No desplazados.Rotados.63 Fractura en tallo verde = Rotura de solo una cortical con ramificación de la rotura dentro de la médula. deterioro del aporte sanguíneo. Reducción abierta / fijación: < 50% normales a los 3 años. con dispositivos de fijación ortopédica. que corresponde a la línea de fractura. 3. . espiral.

corredores de largas distancias. corredores de largas distancias. Sesamoideos de los metatarsianos: Bipedestación prolongada. 7. 6. Causas: 1. iliaco. de jabalina. sacro. 10. 9. √ Aumento de la intensidad de señal de la médula en T2. RM: Patrón de intensidad de señal compatible con edema en los tejidos blandos adyacentes a la fractura + en el espacio subperióstico. 11. 12. Costillas: Trasportar bultos pesados. FRACTURA POR INSUFICIENCIA = Estrés fisiológico normal aplicado a un hueso con una resistencia elástica anormal / mineralización deficiente. 15. 3. raqueta de tenis. FRACTURA POR FATIGA = Esfuerzo muscular anormal aplicado a un hueso con resistencia elástica normal. Fracturas vertebrales por compresión: 60% normales al año. golf. Enfermedad de Paget. postoperatorio de juanetes. pisar fuerte. paracaidistas. levantamiento de objetos pesados. gimnastas. √ Lucencia que cruza la cortical / área focal de esclerosis (tempranamente). Diáfisis femoral: Ballet. 2. gimnastas. 1. Artritis Reumatoide. suelos húmedos. Radiología: (a) Fractura por compresión en el hueso esponjoso (notablemente difícil de detectar). Cuello femoral: Ballet. 2. bipedestación prolongada. 4. 6. 97% a los 3 años. saltadores. bipedestación prolongada. Osteomalacia / Raquitismo. luchadores. Anillo obturador de la pelvis: Agacharse. 14. 7. marchadores. trabajos con bie-las. 8: Espondilólisis = Pars interarticular de las vértebras lumbares: Ballet. bate de béisbol. Apófisis coracoides de la escápula: Tiro de pichón. (b) Fractura por distracción en el hueso compacto. Peroné: Corredores de largas distancias. tos. Apófisis coronoides del cúbito: Lanzamiento de pelota. 16. 5. Clavícula: Postoperatoria (disección radical del cuello). Osteodistrofia renal. Diáfisis distal del húmero: Lanzamiento de pelota. 17. 13. Calcáneo: Saltadores. 18. 90% a los 2 años. paracaidistas. 4. . 5. impulsar una silla de ruedas. Gancho del Ganchoso: Palos de golf. inmovilización reciente. Diáfisis tibial: Ballet. Escafoides: Pisar fuerte. √ Reacción perióstica sólida laminar delgada + reacción endóstica (tardía). Metatarsianos: Marchadores. B. bipedestación prolongada. √ Esclerosis debida a compresión trabecular + formación de callo. 8. pubis.64 6. Hiperparatiroidismo. Radioterapia. √ Disminución de la intensidad de señal de la médula en T1. Rótula: Saltador de vallas. ballet. bolos. ballet. Osteoporosis. Osteopenia inducida por esteroides. Fracturas por Estrés A. 3. Localización: Extremidad inferior. Fractura de los cavadores de arcilla: Apófisis espinosas de la columna cervical inferior / columna dorsal superior. marchadores.

4 semanas antes de que aparezca la alteración radiográfica. peroné distal (4%). DDx: (1) Desprendimiento de la espinilla √ Gran captación lineal en la cortical tibial posteromedial (músculo soleo) / anterolateral (músculo tibial anterior) en los estudios tardíos por estés del periostio en la zona de inserción muscular. reacción perióstica agresiva). tibia distal (10%). Traumatismos de la Placa Epifisaria. afectación de toda la circunferencia). 20% compresión. independientemente del tipo Salter-Harris! . metacarpianos (4%). estudio del pool sanguíneo y estudios tardíos. (4) Osteomalacia (zonas looser. aspecto manchado de las trabéculas). esclerótica. sin reacción perióstica). (2) Osteoma osteoide (excéntrico.18 .30%de las lesiones óseas en niños < 18 años de edad. húmero distal (7%).65 MN: √ El rastreo óseo es positivo 3 . Mecanismo: 80% fuerza de cizallamiento. Resistencia al traumatismo: ligamento > hueso > epífisis. (6) Tumor de Ewing (aspecto lítico destructivo). ¡El pronóstico es peor en las extremidades inferiores (tobillo + rodilla). falanges distales del pie (7%). cúbito distal (4%). Edad pico: 12 años. Prevalencia: 6 . Localización: Radio distal (28%). Clasificación de Salter-Harris (considerando la probabilidad de alteración del crecimiento. falanges de la mano (26%). radio proximal (4%). (3) Osteomielitis crónica esclerosante (densa. (5) Sarcoma osteogénico (metafisario. √ Área fusiforme focal de aumento de la acumulación del trazador con extensión al espacio medular en el angiograma con radionucleidos.

√ Fractura vertical de la epífisis + plano de separación horizontal dentro de la fisis + fractura oblicua de la metáfisis adyacente. = Lesión por aplastamiento con afectación del aporte vascular. Línea de fractura: A través de la fisis + extensión a través del margen de la metáfisis separando un fragmento metafisario triangular (= signo de la "esquina") Localización: Radio distal (33 . tibia proximal.75%). independiente de la localización. diáfisis y epífisis. RM: √ Área lineal focal oscura (= línea de separación) dentro de la fisis brillante en los estudios con Eco de gradiente. Tipo 5. (10 . √ Acortamiento del hueso + epífisis cónica / deformidad angular en el seguimiento Pronóstico: Malo (alteración del crecimiento en el 100%). . Tipo 2.50%). tibia distal √ La fractura afecta a la metáfisis. Pronóstico: Bueno.66 Tipo 1. √ Ausencia de hallazgos radiográficos inmediatos. radio distal (incluye: Avulsión apofisaria. Localización. Línea de fractura: Vertical / oblicuamente a través de la epífisis + extendiéndose horizontalmente a la periferia de la fisis.8%). (50 . (6.5 . tibia + peroné distal.6%). = Desprendimiento epifisario debido a una fuerza de cizallamiento que separa la epífisis de la fisis. Tipo 4. raramente fémur distal √ La epífisis esta desprendida verticalmente. falange distal. epífisis capital femoral deslizada) √ Desplazamiento del centro de osificación epifisario Pronóstico: Favorable. = La fuerza de cizallamiento desprende la placa de crecimiento. (<1%). cóndilo lateral del húmero distal. Fractura triplanar (6%) Localización: Tibia distal. Pronóstico: Regular (una reducción imprecisa conduce a alteración en el alineamiento del plano articular). Pronóstico: Reservado (habitualmente están lesionadas las células germinales). Localización: Tibia distal. Frecuentemente se asocia a fractura de la diáfisis adyacente. Habitualmente en falanges. tibia distal. = Fractura intraarticular. Localización: Cóndilo lateral del húmero. Localización: Fémur distal. Tipo 3. (5 . puede dar ligar a un mínimo acortamiento. falanges. Línea de separación: Confinada a la fisis.12%). frecuentemente se produce después del cierre parcial de la fisis. Mnemotecnia: "SALTR": Desprendimiento (Slip) de la fisis = Tipo1.

animadoras (adducción /abducción + flexión /extensión repetitiva adelante y atrás). descrita originalmente como una lesión crónica en cazadores que estrangulaban conejos. Cx: Pseudoartrosis. Mecanismo: Fuerza avulsiva. Psoas M. Mecanismo: Abducción forzada del pulgar. apófisis isquiática. √ Disrupción del ligamento colateral cubital en la 1ª articulación MCF. espina iliaca anterosuperior + anteroinferior. Localización Espina iliaca anterosuperior Espina iliaca anteroinferior Trocánter menor Tuberosidad isquiática Trocánter mayor Cresta iliaca Sínfisis del pubis Origen / inserción muscular M. √ El pequeño fragmento del metacarpiano continúa articulándose con el trapecio. (4) Infarto óseo en la epífisis / metáfisis. √ Es necesario realizar una exploración forzada para documentar el daño ligamentoso. Recto femoral M. Fisis apisionada (Rammed) = Tipo 5. Pulgar del Guardabosques. que habitualmente tiene lugar distalmente. trocánter menor del fémur. Debajo (Lower) de la fisis = Tipo 3. Abdominal. Fractura del Boxeador. Incidencia: 6% de todas las lesiones por esquiar. √ Retracción lateral de la diáfisis del 1er metacarpiano por el abductor largo del pulgar. alineación anatómica difícil de mantener. A través (Trough) de la fisis = Tipo 4. Factores de riesgo: Saltadores de vallas. √ Fractura transversal distal de un metacarpiano (habitualmente el 5º). Glúteo M. Adductor √ Irregularidad en la zona de avulsión. velocistas.67 Encima (Above) de la fisis = Tipo 2. (3) Incongruencia articular por disrupción de la superficie articular. Localización: Tubérculo tibial. = PULGAR DEL ESQUIADOR. Rx: Es importante la reducción anatómica. Traumatismos Apofisarios La parte más débil es la fisis bajo un centro de osificación secundario. Mecanismo: Golpe directo con el puño cerrado. cresta iliaca. Fracturas de la Mano: Fractura de Bennet. √ Fractura intraarticular / luxación de la base del 1er metacarpiano. . √ Fragmentos óseos desplazados de tamaño variable. Cx: (1) Deformidad angular progresiva por detención segmentaria de la zona germinal de crecimiento con formación de un puente óseo a través de la fisis = "barra ósea". 50% de las lesiones de la mano al esquiar. V Focos anormales de osificación. (2) Discrepancia en la longitud de los miembros por cese completo del crecimiento. Mecanismo: Abducción violenta del pulgar con lesión del ligamento colateral cubital (LCC) en la 1ª articulación MCF (agarre defectuoso del bastón de ski). M. Sartorio + m. Grácil M. cerca de la inserción en la falange proximal. Tensor de la fascia lata M.

indica un resultado no satisfactorio en el 40%. es el que mas frecuente se fractura. √ Desplazamiento dorsal del fragmento distal. ¡Buen pronóstico en la fractura distal + no desplazada + ausencia de lesión ligamentosa!. √ Fractura oblicua intraarticular del labio dorsal del radio distal. Pronóstico: Depende de: √ Fractura desplazada: Separación > 1mm / angulación / rotación de los fragmentos (menos favorable). Fractura del Escafoides De todos los huesos del carpo. Mecanismo: Caída con la mano extendida. ¡Pronóstico menos favorable en las fracturas desplazadas / conminutas + fractura del polo proximal!. √ Orientación de la fractura: √ Fractura trasversal / oblicua horizontal = Relativamente estable. √ 1/3 distal (10%) = Habitualmente los fragmentos se vuelven a unir. Mecanismo: Caída con la mano extendida y el codo flexionado.68 √ Desplazamiento del LCC superficial a la aponeurosis del adductor del pulgar (= Lesión de Stener) [Extremo torsionado del LCC puede estar señalado por un fragmento óseo avulsionado]. √ 1/3 proximal (20%) = Fracaso de la unión en el 90%. Fractura de Rolando. • Dolor + sensibilidad en la tabaquera anatómica. 1. √ Tercio medio (70%) = Fracaso de la unión en el 30%. Cx: Necrosis avascular del fragmento proximal.B. Angulación dorsal del ángulo palmar > 15º disminuye la fuerza al apretar + resistencia en > 50%. ¡Si las radiografías iniciales son negativas. Fractura del Chófer Mecanismo: Dorsiflexión aguda + abducción de la mano. Fracturas del Antebrazo: Fractura de Barton. 2. Fractura de Galleazzi. Mecanismo: Caída con la mano extendida. Mecanismo: Caída con la mano extendida. Un desajuste cubital positivo postreducción > 5 mm. √ Fractura conminuta intraarticular a través de la base del pulgar. volver a explorar a las 2 semanas tras tratamiento con un férula de escayola!. √ Oblicua vertical (menos frecuente) = Inestable. Rx: Es importante la reducción anatómica. √ Fractura triangular de la apófisis estiloides radial. ¡Si la radiografía de control sigue siendo negativa puede estar indicado el rastreo óseo regional / tomografía!. Cx: Artritis postraumática. √ Fractura radial en los 2 cm distales ± fractura de la apófisis estiloides del cúbito. Pronóstico: Peor que la fractura de Barret (difícil de reducir). Deformidad postreducción significativa. N. Fractura de Colles Es la fractura mas frecuente en esta región. . √ Deformidad en "tenedor de plata". √ El carpo se luxa con el fragmento distal por encima y detrás del radio. √ Localización (el aporte sanguíneo procede de la parte distal). dorsiflexionada.

Elevada incidencia de falta de unión. (3) ± Luxación / fractura sacroiliaca. rotura meniscal (67%). Limitación de la pronación / supinación. Fractura de Smith. • Acortamiento de la extremidad afectada. √ Desviación radial de la mano √ Deformidad en "pala de jardinero". Mecanismo: Esfuerzo en rotación externa + varo que produce una tensión excesiva en el ligamento capsular lateral. √ Desplazamiento ventral del fragmento. Cx: (1). Tipo I = Fractura con separación pura en forma de cuña (6%). Fracturas de la Pelvis: Fractura de Malgaigne. (2). alteraciones nerviosas. √ Fractura distal del radio.69 √ Fractura del tercio distal del radio + subluxación / luxación de la articulación radiocubital distal. Fractura de Monteggia. √ Un desajuste cubital (= acortamiento radial) de > 10 mm implica la disrupción completa de la membrana interósea = Inestabilidad completa de la articulación radiocubital. √ Fractura vertical a través de un lado del anillo pélvico: (1) Superior al acetábulo. Tipo IV = Fractura de la meseta medial + fragmentación hendida / deprimida (10%). Tipo II = Combinación de separación + fractura media por compresión (25%). Fracturas de la meseta tibial (Clasificación de Schtzker). Tipo III = Fractura por compresión pura (36%). Mecanismo: Caída con la mano extendida y el codo flexionado. Fracturas de la rodilla: Fractura de Segond. Mecanismo: Fuerza en valgo (fractura del "parachoques" / "guardabarros" por la fuerza lateral de un automóvil sobre la rodilla fija de un transeúnte / fuerza de compresión frecuentemente en extensión. . √ Fractura cubital proximal angulada anteriormente + luxación anterior de la articulación radiohumeral. Se asocia a: Lesión del ligamento cruzado anterior (75 . unión imperfecta (fractura inestable). √ Fractura cortical por avulsión en la tibia proximal lateral inmediatamente distal a la mese-ta lateral. Cx: Alteración funcional del carpo. Mecanismo: Traumatismo directo. unión retrasada. Cx: Falta de unión. limitación de la movilidad del codo.100%). √ Angulación dorsal. Fractura en asa de cubo. √ Puede acompañarse de lesión de la muñeca. (2) Inferior al acetábulo. = FRACTURA DE COLLES INVERSA Mecanismo: Hiperflexión con caída sobre el dorso de la mano. √ Doble fractura vertical a través de las ramas pubianas superior e inferior + luxación sacroliliaca en el lado contralateral. FRACTURA DE MONTEGGIA INVERSA = Fractura cubital proximal angulada + luxación posterior de la cabeza radial.

3. 3. SUPINACIÓN-ADDUCIÓN = LESIÓN POR INVERSIÓN-ADDUCIÓN Mecanismo: 1. Ligamento tibioperoneo anteroinferior (= sindesmosis tibioperonea). √ Fractura oblicua del maleolomedial ± fractura del labio posterior. ¡Las fracturas más frecuentes son las de la meseta lateral (tipos I . √ Avulsión transversal de la inserción maleolar de los ligamentos tibioperoneos. Porción escafoidea. 4. Ligamento calcaneoperoneo. Fuerzas avulsivas que afectan a las estructuras laterales del tobillo. Fuerzas impactadoras secundarias al efecto de la desviación astragalina sobre las estructuras mediales. (c) Maléolo medial = Ligamento deltoideo con: 1. SUPINACIÓN-ABDUCCIÓN . B. (b) Maléolo lateral. Fracturas del pie: Fracturas del Tobillo. Incidencia: Los traumatismos de tobillo constituyen el 10% de todas las urgencias. (El 85% de los esguinces afectan a estos ligamentos:) 1. 2. ¡Las fracturas de la meseta medial se asocian con una mayor violencia y un porcentaje mayor de lesiones asociadas!. Ligamento tibioperoneo posteroinferior. 2. 2. Ligamento tibioperoneo anterior. Ligamento tibioperoneo transverso. Tipo VI = Fractura trasversa / oblicua con separación entre metáfisis y diáfisis (20%). Porción del sustentáculo.III)!. Membrana interósea. Porción astragalina. A. Ligamento tibioperoneo posterior. frecuentemente con aspecto de Y invertida (3%). Conexiones ligamentosas en el tobillo: (a) Uniendo tibia + peroné: 1.70 Tipo V = Fractura bicondílea. 3. el 85% de todas los esguinces de tobillo afectan a los ligamentos laterales. 2. √ Esguince / rotura del ligamento colateral lateral.

Puede asociarse a: Fractura de cuerpos vertebrales.Adultos: Intraarticular (75%). Fractura de Jones.92%) Clasificación: (a) Fractura extraarticular de la tuberosidad calcánea: Forma de pico.Niños: Extraarticulares (63 . 2. (b) Fractura de Dupuytren √ Fractura del peroné por encima del ligamento tibioperoneo roto. √ Habitualmente asociada a fracturas de los huesos que limitan la articulación. √ Fractura transversa del maléolo medial. √ Esguince / rotura / avulsión del ligamento deltoideo. frecuentemente bilateral. . . Fracturas del Calcáneo. Edad: 95% en adultos. Fuerzas avulsivas sobre las estructuras mediales. C.71 = EVERSIÓN / ROTACIÓN EXTERNA Mecanismo: 1. √ Fractura / luxación de las articulaciones tarsometatarsianas. avulsión vertical. 5% en niños. √ Fractura / luxación a través de la articulación tarsiana media (calcanaocuboidea + artragaloescafoidea). Incidencia: Es el hueso del tarso que mas frecuentemente se fractura. 2% de todas las fracturas corporales. Mecanismo: Caída desde altura. PRONACIÓN-ROTACIÓN EXTERNA = EVERSIÓN + ROTACIÓN EXTERNA √ Desgarro del ligamento tibioperoneo / avulsión del tubérculo anterior (Tillaux-Chaput) / avulsión del tubérculo posterior (Volkmann). Fractura de Chopart. √ Subluxación lateral del astrágalo. Mecanismo: Cabezas metatarsianas fijas y antepié forzado plantarmente y en rotación. extraarticular (25%). Fuerzas impactadoras sobre las estructuras laterales (impacto astragalino). . Mecanismo: Flexión plantar + inversión √ Fractura por avulsión transversal de la base del 5ª metatarsiano (inserción del tendón del peroneo corto) Fractura de Lisfranc. √ Fractura peronea mas arriba del tobillo (fractura de Maisonneuve si es cerca de la rodilla). (a) Fractura de Pott √ Fractura del peroné por encima del ligamento tibioperoneo intacto. √ Desgarro de la membrana interósea = Inestabilidad lateral. √ Fractura oblicua / espiral del maléolo lateral. 60% de todas las fracturas tarsianas.

√ El vértice del proceso astragalino lateral no apunta hacia el "ángulo crucial" de Gissane. pie. √ Septos internos. revestido por células grasas con forma de uso. medial. √ Cabeza astragalina hipoplásica.40º. Quiste sinovial = Quiste que se continua con la cápsula articular.Afectación de la articulación subastragalina: No desplazada. √ Pico dorsal prominente (66%). Zona: Asienta en tendones. traumatismo. conminuta. astrágalo. muñeca. DDx: Anquilosis intertarsal adquirida (infección. cartílago semilunar. √ Estrechamiento de la articulación calcaneoescafoidea con márgenes articulares mal definidos. √ Neoformación ósea perióstica. Path: Quiste uni / multilocular rodeado por revestimiento fibroso. quizás debido a traumatismo / isquemia.72 horizontal. El más importante problema clínico del calcáneo. = Lesión quística pseudotumoral habitualmente adherida a una vaina tendinosa. Origen: (1) Degeneración mucoide del tejido conectivo intraóseo.Afectación de la articulación calcaneocuboidea. √ En un 20% están afectados ambos pies. escafoides. Origen: Herniación sinovial / coalescencia de pequeños quistes formados por degeneración mixomatosa del tejido conectivo periarticular • Tumefacción uni / multilocular. ♦ FUSIÓN TARSIANA. Ganglión de Partes Blandas. √ Ángulo de Boehler por debajo de 28 . √ Articulación del tibillo en "pelota y canasta". √ Barras óseas en las radiografías laterales entre el calcáneo. . cirugía). √ La artrografía puede mostrar comunicación con el tendón / vaina tendinosa. Edad: Fusión fibrosa al nacimiento. ♦ GANGLIÓN. (2) Astragalocalcánea (35%). • Asintomática / pie plano doloroso con espasmo peroneo. √ Articulación astragalocalcánea anterior asimétrica. (2) Ganglión de partes blandas que penetra en el hueso (ocasionalmente). • Dolor suave localizado. Ganglión Intraóseo. desplazada. Tipos: (1) Calcáneoescafoidea (50%). revestido células sinoviales (el término es utilizado por algunos como sinónimo de ganglión). = Lesión radiolucente subcondral SIN artritis degenerativa. Localización: Mano. músculo. artritis. √ Masa de partes blandas con reabsorción ósea superficial. Rx: La inyección de esteroides puede mejorar la sintomatología. contiene material . (b) Fractura intraarticular: . osificación durante la 2ª década de la vida. Ganglión = Quiste que contiene mucina originado en una vaina tendinosa / cápsula articular / bursa / hueso subcondral.

6. H:M = 20:1. B. dando lugar a la destrucción del cartílago. √ Lesión lítica solitaria. √ AUSENCIA de componente intraóseo (superficie endostal intacta). Rx: Excisión quirúrgica (posible recidiva local). Alteración de la excreción renal de uratos. (3) Gota poliarticular. Ganglión Perióstico. Defectos enzimáticos: Enfermedad por almacenamiento de glucógeno. quiste óseo aneurismático subperióstico. DDx: Quiste postraumático / degenerativo. √ Señal homogénea. linfoma. Hiperproducción de ácido úrico (déficit de fosforibosil transferasa). 2. Localización: Huesos largos tubulares de la extremidad inferior. 3. Endocrinológica: Mixedema. = Depósito de cristales de urato monosódico monohidratados. = Estructura quística con contenido viscoso / mucinoso. Discrasias sanguíneas. Gota Idiopática: Incidencia: 0. la gota aparece después de la menopausia). mieloma múltiple. Incidencia: 11 casos en la literatura. ♦ GOTA. isointensa con el músculo en T1. Edad: 39 . cartílago articular. Fases: (1) Hiperuricemia asintomática. bursas). hiperparatiroidismo. hipertensión. sensibilidad moderada. 1. H > M.6 . leucemia. hiperintensa con la grasa en T2. bien definida. Fracaso renal crónico. √ NO comunica con la articulación. birrefringentes. Edad: > 40 años: varones (en las mujeres. adyacente a la cortical ósea. . en tejidos mal vascularizados (membranas sinoviales. Envenenamiento con plomo.50 años. con contenido liquido. 7. absceso subperióstico (afectación de la médula ósea adyacente). √ Erosión cortical / festoneado / formación reactiva de hueso.73 gelatinoso. √ AUSENCIA de septos internos (DDx con ganglión de partes blandas). • Tumefacción. 2. DDx: Condroma periostal sin matriz calcificada. TC: √ Masa de partes blandas. Gota Secundaria: Causa rara de enfermedad radiológicamente aparente. Localización: Epífisis de los huesos largos (maléolo medial. desmoide cortical. Desórdenes mieloproliferativos + secuelas de su tratamiento: Policitemia vera. hematoma subperióstico agudo (historia de traumatismo / discrasia sanguínea). cabeza femoral) / hueso plano subarticular (acetábulo). ligamentos.6 cm. √ Margen escleroso. Vascular: Infarto de miocardio. (2) Gota aguda monoarticular. RM: √ Señal homogénea.3%. 1. 4. 5. bien delimitada de 0. Causas: A.

5. (b) Oreja > huesos. √ Necrosis isquémica de las cabezas femoral / humeral. solo lo son tras el depósito de calcio). rodilla. √ Destrucción cartilaginosa (tardía). = REACCIÓN DE CÉLULAS GIGANTES. Patología coexistente: 1. Localización: (a) Articulaciones: Manos + pies (la mas frecuentemente afectada es la 1ª articulación MTF = podagra). √ Derrame bilateral en la bolsa olecraneana (PATOGNOMÓNICO). . huesecillos de mano + pie. √ Masas lobuladas yustaarticulares de partes blandas (manos + pies). √ "Margen sobresaliente" = Espículas óseas elevadas en las zonas de formación de tofos asociadas a erosión del hueso adyacente (en localizaciones intra y extraarticulares) (CARACTERÍSTICO). 2. √ Puede haber reacción perióstica.74 (4) Grandes depósitos múltiples de uratos. √ Tumefacción de partes blandas / extensión mas allá de la cortical. Hipo e hiperparatiroidismo. áreas de hemorragia. Histología: Numerosas células gigantes en una exuberante matriz fibrosa. NO se asocia a artritis reumatoide Rx: Colchicina. Psoriasis. √ Erosión de los márgenes articulares (recordando a la artritis reumatoide). Enfermedad por almacenamiento de glucógeno Tipo I. √ Calcificación de la oreja. √ Conservación del espacio articular (¡indicio importante!). cadera. hombro. muñeca (especialmente el compartimiento carpometacarpiano). 3. formación de osteoide. • Dolor + masa en el hueso afectado. tendones. pero sin esclerosis. maxilar. Es rara la afectación de la cadera + columna. articulaciones sacroiliacas (15%. Síndrome de Down. Cx: Fractura patológica. desde la infancia a los 75 años). Síndrome de Lesh-Nyhan (coreatetosis. Pico de Edad: 2ª + 3ª décadas (rango. 4. √ Ausencia de desmineralización periarticular (DDx: artritis reumatoide). Localización: Mandíbula. codo. √ Tumefacción periarticular. √ Infarto óseo debido a los depósitos en la membrana basal vascular (DDx: islote óseo). Las manifestaciones radiológicas habitualmente no son visibles hasta 6 . Las manifestaciones radiológicas aparecen en el 50% de los pacientes afectados. √ Quistes subarticulares redondeados / ovales. √ Depósitos cálcicos en los tofos gotosos (50%) (los cristales de urato sódico no son radioopacos.12 años después del ataque inicial. espasticidad. √ Extenso defecto lítico con adelgazamiento de la cortical adyacente. √ Condrocalcinosis (meniscos. H:M = 1:1. de hasta 3 cm. Rx: Curetaje (50% recidiva posterior) / excisión local. cartílago articular de la rodilla). automutilación de labios y puntas de los dedos. √ Falta de calcificación de la matriz. bursas. ♦ GRANULOMA REPARATIVO DE CÉLULAS GIGANTES. retraso mental. unilateral). alopurinol.

3. huesos nasales. Costillas. linfoma. 5. músculo liso. √ Extensión a las partes blandas paravertebrales. hueso. √ Áreas de disminución de la atenuación. √ Puede contener tales cantidades de grasa que lo hacen indistinguible de un lipoma. clavícula. √ Masa de partes blandas inespecífica. Histo: Principalmente cavernoso. metástasis). extremos metafisarios de los huesos largos (frecuentemente la forma capilar de hemangioma). @ Cráneo: √ Lesión osteolítica redondeada < 4 cm. RM: . 2. √ Puede contener flebolitos (ESPECÍFICO). tejido fibroso. @ Vértebras (30%): Incidencia: 5 . ♦ HEMANGIOMA DE PARTES BLANDAS. Localización: habitualmente en cabeza + cuello. Categorías: (1) Hemangioma cavernoso = Vasos de gran calibre. mandíbula.75 DDx: 1. Tumor pardo de HPT (reabsorción ósea perióstica. RM: √ Patrón moteado con aumento de la intensidad en T1 y T2 (CARACTERÍSTICO). √ Vértebra en "acordeón" / "pana" / "panal" = Trabéculas verticales exageradas (también en el mieloma múltiple. √ Extensión extraósea mas allá de la lesión ósea (con compresión medular). √ Protusión posterior de la cortical. compresión medular. √ Aspecto en sol naciente sin borde definido √ Puede aparecer en el diploe. @ Huesos planos y largor (raro). H:M = 1:2. (2) Hemangioma capilar = Vasos de pequeño calibre. con predilección por el hueso frontal. Localización: (a) Cuerpo vertebral en la columna dorsal inferior / lumbar superior. que se aproxima a la de la grasa subcutánea. arco cigomático. 4.11% de las autopsias. TC: √ Masa mal definida con atenuación similar a la del músculo. Elementos no vasculares: Grasa. calcificación de la matriz). Quiste óseo aneurismático (raro en los huesecillos de manos + pies. Edad: > 40 años. ♦ HEMANGIOMA ÓSEO Incidencia: 10%. mujeres. niveles Ca + P anormales). Edad: 4ª -5ª décadas. Encondroma (la misma localización. produciendo un bulto palpable secundario al ensanchamiento diploico. (b) Cráneo. el tipo capilar es raro. Infección (clínica). Edad: Principalmente en niños. trombos. Tumor de células gigantes (aspecto más agresivo). típicamente antes del cierre epifisario). Amplio espectro de neoplasias benignas que en el examen histológico recuerdan mucho a los vasos sanguíneos normales. Cx: Colapso vertebral (poco frecuente).

76 √ Masa mal delimitada isointensa con el músculo en T1. ♦ HEMATOPOYESIS EXTRAMEDULAR. de hasta 20 cm. @ Mediastino. @ Suprarrenales. √ Pequeñas arterias en sacacorchos. cavidad pélvica. (2) Incapacidad de los órganos que normalmente producen la sangre para producir eritrocitos: Anemia por déficit de hierro. √ Lesiones osteolíticas en la metáfisis de un hueso largo / plano. ganglios linfáticos. que asienta en el músculo. eritroblastosis fetal. similar al meningioma). • Anemia crónica. mielofibrosis. Angio: √ Desplazamiento de la arteria principal. @ Pulmón. Localización: Extremidad inferior.5ª décadas. @ Hueso: Localización: Extremidad inferior. H:M = 1:1. bien delimitada. retroperitoneo. √ Densa tinción tumoral. √ Estructuras tubulares con características de flujo sanguíneo (vacío de señal / refuerzo por flujo que llega). cráneo (dural. ♦ HEMANGIOPERICITOMA. = Respuesta compensatoria a la deficiente producción de células sanguíneas en la médula ósea. de crecimiento lento. @ Duramadre (hoz del cerebro y sobre la convexidad cerebral). Etiología: Déficit eritrocitario prolongado debido a: (1) Destrucción de hematíes: Anemia hemolítica congénita. anemia perniciosa. enfermedad de Hodgkin). sustitución carcinomatosa / linfomatosa de la médula ósea (leucemia. calcificación. policitemia. . = Tumor borderline con un comportamiento benigno / localmente agresivo / maligno (contrapartida del tumor glómico). √ Pedículo de arterias nutricias tumorales. √ Áreas de aumento de intensidad de la señal (grasa). corazón. √ Masa bien delimitada. @ Pelvis renal. esferocitosis hereditaria. llamativamente hiperintensa en T2 (aumento del agua libre en la sangre estancada). Ausencia de enfermedad hematológica en el 25% • Ausencia de dolor. anemia severa idiopática. √ Gran lesión insuflante subperióstica (similar al quiste óseo aneurismático). Áreas: En áreas de eritropoyesis fetal: @ Bazo. @ Partes blandas: Lesión profunda. timo. Histo: Células envueltas alrededor de los canales vasculares conteniendo áreas quísticas + necróticas. pelvis. talasemia. anemia de células falciformes. Edad: 4ª . • Masa indolora. erosión ósea. √ Flebolitos en forma de áreas de baja intensidad dentro de la lesión. √ Áreas líneales de señal disminuida (septos fibroadiposos). vértebra. hígado. @ Linfáticos gastrointestinales. √ Disposición en araña de los vasos que rodean el tumor.

1. √ Eventualmente. DDx: (1) Pseudogota (no hay artropatía) (2) Artritis psoriásica (modificaciones en piel + uñas). caderas. meniscos. • Pigmentación cutánea. √ Estrechamiento uniforme del espacio articular. ligamentos anchos. riñón.77 @ Cartílago. frecuentemente bilaterales con márgenes redondeados + lobulados. gónadas. ligamento amarillo. (b) Calcificación del ligamento triangular de la muñeca. carpo + articulaciones interfalángicas proximales. HEMOCROMATOSIS SECUNDARIA = Excesiva absorción de hierro en anemias. • Síntomas artríticos (30%). glándulas endocrinas (hipófisis. tejido adiposo. √ Artropatía en el 50% con depósito de hierro en la sinovial. páncreas. @ Esqueleto: Áreas: Mayoritariamente en manos (cabezas metacarpianas. porfiria cutánea tarda. Edad: > 40 años. muerte por fracaso hepático (25%). formación de osteofitos. entre D8 y D12. √ Agrandamiento de las cabezas metacarpianas. 2. con un fino borde escleroso (cabezas metacarpianas). @ Trombos. √ Ausencia de calcificación / erosión ósea. √ Osteoporosis generalizada. se afectan mas frecuentemente las rodillas. fascia plantar. • "Diabetes bronceada". HEMOCROMATOSIS PRIMARIA = Herencia autosómica recesiva / indeterminada (anormalidad genética en la captación de hierro) en talasemia. √ Pequeñas rarefacciones quísticas subcondrales. √ Esplenomegalia / ausencia de bazo. √ Condrocalcinosis en > 60%. @ Cerebro: RM: √ Marcada pérdida de intensidad de señal del lóbulo anterior de la hipófisis (depósito de hierro). • Fracaso cardiaco congestivo. anillo fibroso. √ Masas paraespinales. • Aumento del hierro plasmático. administración exógena de hierro. (a) Depósito de pirofosfato cálcico (inhibición de la enzima pirofosfatasa en el cartílago la cual hidroliza el pirofosfato transformándolo en ortofosfato soluble). Pronóstico: Muerte por FCC (30%). • Hipogonadismo. tendón de Aquiles. anemia sideroblástica. shunt portocava. bebedores de cerveza en vasos de hierro + depósito excesivo de hierro en hígado. hipotálamo). ♦ HEMOCROMATOSIS. corazón. √ La hematopoyesis extramedular puede comprimir la médula. especialmente en las articulaciones MCF 2ª y 3ª). . Cx: Hepatoma (30%). bazo. rodillas. H:M = 10:1 (las mujeres están protegidas por la menstruación). mielofibrosis. sínfisis del pubis. • Cirrosis. tracto GI.

√ Enfermedad articular degenerativa superpuesta. • Fiebre. sistema colector renal. Localización: Rodilla. N. (4) Artritis reumatoide.B. ♦ HERNIACIÓN SINOVIAL. = DEFECTO POR REORGANIZACIÓN = Erosión ósea localizada causada por la herniación sinovial desde una articulación adyacente. • Carece de importancia clínica. Histo: Membrana sinovial hipertrófica con formación de pannus que erosiona el cartílago. √ Rótula "cuadrada". leucocitosis (DDx: artritis séptica). Incidencia: 1:10. a veces encapsulada. √ Lesión mixta quística expansiva. TC: √ Masa. Rx: Radioterapia paliativa (destruye los vasos propensos a sangrar) + transfusión de concentrado de factor procoagulante. √ Ensanchamiento de la escotadura intercondílea. con múltiples quistes subcondrales. RM: √ Hemorragia de edad variable. roja y caliente con disminución de la movilidad (espasmo muscular). . = Deficiencia ligada al cromosoma X / alteración funcional del factor VIII de la coagulación (= hemofilia A) en > 80% / factor IX (= hemofilia B = enfermedad de Christmas). √ Erosión ósea + fractura patológica. codo tobillo. (5) Gota (también puede haber condrocalcinosis). (a) Forma juvenil = Habitualmente múltiples lesiones expansivas intramedulares sin masa de partes blandas en los huesecillos de manos / pies (antes del cierre epifisario). (c) Afectación de las partes blandas retroperitoneales (músculo psoas). formación de quistes subarticulares. Edad: Habitualmente en ancianos. √ Erosiones de la superficie articular. = Tumefacción quística posthemorrágica dentro de los músculos + huesos. √ Osteoporosis yuxtaarticular. √ Tumefacción de las partes blandas de la articulación.2%). √ Inclinación medial de la articulación tibioastragalina. ♦ HEMOFILIA. que contiene áreas de baja atenuación + calcificaciones. (b) Forma adulta = Habitualmente lesión expansiva intramedular única con gran masa de partes blandas en el iliaco / fémur. pérdida de la placa ósea subcondral. √ Adelgazamiento del cartílago articular (especialmente rotuliano). pared intestinal. Histo: Tejido fibroalveolar.000 hombres @ Hemartros (lo mas frecuente). secundario a la destrucción cartilaginosa. • Articulación tensa. • Asintomática.78 (3) Osteoartritis (predominantemente articulaciones distales de las manos).¡La aspiración con aguja / biopsia / excisión puede causar fístulas / infección / hemorragia incontrolable!. √ Agrandamiento epifisario (secundario a la hiperemia sinovial). caracterizada por necrosis por presión + destrucción. @ Pseudotumor hemofílico (1 .

vértebra plana universal. defectos metafisarios persistentes (40% de los adultos). ♦ HIDATIDOSIS ÓSEA. @ Pelvis. espacialmente en individuos de ascendencia Puertorriqueña. bien delimitada. • Elevación de la fosfatasa alcalina. = ENFERMEDAD DE PAGET JUVENIL = Rara enfermedad autosómica recesiva con elevación mantenida de la fosfatasa alcalina plasmática. Zona: Subcortical. el hueso inmaduro es rápidamente desplazado. Histo: Rápida recambio del hueso laminar sin formación de hueso cortical. √ Desosificación = Disminución de la densidad de los huesos largos con patrón trabecular grosero. √ Arqueamiento de los huesos largos + fracturas con callos irregulares. √ Anchas líneas epifisarias irregulares (recuerda al raquitismo en la infancia). . √ El disco intervertebral no está afectado. √ Lesiones multiloculadas (racimo de uvas) √ Falta de delimitación clara (DDx: condroma. sacro. raramente en los huesos largos tubulares: √ Regiones de rarefacción redondeadas / irregulares. √ Frecuente afectación de las costillas adyacentes. ECO-OB: √ Sospecha diagnóstica intraútero en el 20%. √ Rotura cortical con masa de partes blandas. habitualmente en individuos extranjeros. √ Canal medular ensanchado con adelgazamiento cortical (cortical modelada desde el hueso trabecular). • Enanismo. tumor de células gigantes) con infección secundaria. • Rápido aumento de tamaño de calota + huesos largos. • Alteración de pares craneales (ceguera. habitualmente nacen muertos. Aparece ocasionalmente en US. Edad: 1 . √ Lucencia redondeada. • Pseudoxantoma elástico. @ Vértebras: √ Esclerosis sin fractura patológica. √ Cráneo muy engrosado con tablas anchas. ♦ HIPERFOSFATASIA HEREDITARIA. √ Crecimiento metafisario alterado. aspecto algodonoso. √ Habitualmente < 1 cm de diámetro. Histo: No hay barrera de tejido conectivo. Cx: Fracturas patológicas. sordera). √ Las láminas vertebrales están frecuentemente afectadas. los quistes hijos se extienden directamente al hueso.79 Localización: Parte superolateral del cuello femoral proximal. pero la rápida destrucción simultánea impide una maduración normal. √ Engrosamiento de las trabéculas con condensación perifocal generalizada. √ Vértebra plana. • Frecuentes infecciones respiratorias.3 años. afectación ósea en 1%. √ Delgado borde esclerótico reactivo.

no generalizado). AUSENCIA de arqueamiento de los huesos largos). • Irritabilidad.6 semanas de tratamiento). fiebre. son frecuentes las remisiones + exacerbaciones. Rx: Analgésiscos suaves. (11) Síndrome del cabello ensortijado. (4) Hipervitaminosis A (rara < 1 año de edad). (4) Enfermedad de Pyle (diáfisis respetada). (9) Leucemia. publicada in útero. √ Formación perióstica masiva de hueso nuevo + tumefacción perifocal de partes blandas. deformidades invalidantes. Localización: Mandíbula (80%) > clavícula > cúbito + otros (excepto falanges + vértebras). • Tumefacciones súbitas. puentes óseos. (2) Displasia fibrosa poliostósica. √Deformidades por arqueamiento. HIPEROSTOSIS CRÓNICA INFANTIL La enfermedad puede persistir o recurrir intermitentemente durante años. Etiología: (1) Puede estar causada por alteración del metabolismo de la vitamina A (niveles plasmáticos elevados de retionol libre). edad > 20. √ Costillas "doblemente expuestas". • Desarrollo muscular retrasado. esporádica (raro) / autosómica dominante con expresividad variable + penetración incompleta. DDx: (1) Periostitis del prematuro. ♦ HIPEROSTOSIS ESQUELÉTICA IDIOPÁTICA DIFUSA. (2) Raquitismo curado. (3) Escorbuto (infrecuente < 4 meses de edad). Edad: > 50 años. autolimitada. (6) Síndrome de Engelmann (miembros inferiores). (6) Niño Maltratado. . esteroides. (10) Neuroblastoma. (2) Ingestión durante mucho tiempo de derivados retinoides por procesos dermatológicos (por ejemplo Accutane®). de la infancia. Zona: La hiperostosis afecta a la diáfisis de los huesos largos. (5) Síndrome de Van Buchem (solo las diáfisis. duras y extraordinariamente sensibles de partes blandas en intima relación con el hueso. (12) Hiperfosfatasia hereditaria. expansión diafisaria. epífisis respetadas. (5) Sífilis (destrucción focal). (7) Administración de prostaglandina (habitualmente tras 4 . H:M = 1:1. Pronóstico: Habitualmente recuperación completa tras unos pocos meses. = DISH = ENFERMEDAD DE FORESTIER = HIPEROSTOSIS ANQUILOSANTE = Frecuente diátesis osificante caracterizada por proliferación ósea en las zonas de inserción de ligamentos + tendones (entesis). (8) Osteomielitis. H:M = 3:1.80 DDx: (1) Osteogénesis imperfecta. ♦ HIPEROSTOSIS CORTICAL INFANTIL. Edad: < 6 meses. (3) Enfermedad de Paget (> 20 años. = ENFERMEDAD DE CAFFEY = Infrecuente enfermedad ósea proliferativa.

(6) Osteocondrosis intervertebral (fenómeno de vacío. • Dolor óseo reumático + sensibilidad (particularmente en la localización de los tumores par-dos). membranas interóseas.81 • Dolor. ligado al cromosoma X. A. • Elevación del calcio plasmático (debido al recambio óseo acelerado y al aumento de la absorción de calcio) + disminución de los fosfatos plasmáticos (30%). • Cólico + insuficiencia renal (nefrolitiasis + nefrocalcinosis). √ Osificación de los ligamentos iliolumbares + sacrotuberosos + sacroiliacos (elevada probabilidad de la existencia de DISH vertebral) (DDx: fluorosis). • Movilidad restringida de la columna vertebral. Edad: Mediana. ausencia de anquilosis apofisaria. tuberosidad isquiática. disminución de la altura discal intervertebral). Histo: Disminución de la masa ósea secundaria al aumento del número de osteoclastos. ♦ HIPERPARATIROIDISMO. aumento del volumen osteoide (defecto de la maduración). virtualmente PATOGNOMÓNICO de hiperparatiroidismo): √ Irregularidad en encaje del margen cortical. DDx: (1) Fluorosis (aumento de la densidad esquelética). sacroileitis. dificultad para tragar. trocánteres. • Hipotonicidad muscular. √ Osteofitos en la columna vertebral anteriores y en el lado derecho (no en el izquierdo debido a la aorta). √ Mayor incidencia de hiperostosis frontal interna. esclerosis marginal del cuerpo vertebral. √ Amplios osteofitos en el borde acetabular lateral. • HLA-B 27 positivo en el 34%. poliuria (hipercalciuria + hiperfosfaturia). patelar. (2) Acromegalia (festoneado posterior. Localización: Columna dorsal inferior > cervical inferior > toda la columna lumbar. cara superior de la sínfisis del pubis. tuberosidad tibial. √ Osificación fluida continua a lo largo de la columna anterolateral de al menos 4 cuerpos vértebrales contiguos. cráneo característico). alteración apofisaria). √ Espacios discales preservados. • Polidipsia. (3) Hipoparatiroidismo. √ Espolones en el olecranon + calcáneo (superficie plantar + posterior) + superficie anterior de la rótula. debilidad. REABSORCIÓN ÓSEA: (a) Subperióstica (el hallazgo mas constante y específico. = Producción incontrolada de hormona paratiroidea. (4) Raquitismo hipofosfatémico resistente a la vitamina D. porciones inferiores de las articulaciones sacroiliacas. • Hiperglucemia. sindesmofitos burdos. sensibilidad en localizaciones extravertebrales. (5) Espondilitis anquilopoyética (rectificación de los cuerpos vertebrales. constipación. puede progresar hasta el festoneamiento / . fracturas patológicas secundarias a los tumores pardos. √ Osificación del ligamento coracoclavicular. H:M = 1:3. • Aumento de la fosfatasa alcalina plasmática (50%). ligero aumento del número de osteoclastos. úlcera péptica gástrica / duodenal (secundaria a la hipercalcemia). • Aumento de la hormona paratiroidea (100%). ausencia de sacroileitis. √ "Escobillado" de la cresta iliaca.

zona de reabsorción de en forma de banda en la mitad / base del copete terminal. lamina dura de los dientes y cráneo. espina iliaca anteroinferior (recto femoral). articulación esternoclavicular. (c) Cortical (debida a la actividad osteoclástica dentro de los canales de Havers). Zona: Frecuentemente excéntrico / cortical. tuberosidad isquiática. bordes superiores e inferiores de las costillas en la línea medioclavicular. cuello femoral medial. pelvis. articulación acromioclavicular (lado clavicular). nódulos de Schmorl. típicamente poliarticular. trocánter menor (iliopsoas). Zonas: Articulación IFD (habitualmente en el 4º + 5º dedos). √ Lesión lítica pseudoquística expansiva de bordes bien definidos (DDx: tumor de células gigantes). tuberosidad humeral (manguito de los rotadores). (b) Subcondral √ Pseudoensanchamiento de espacios articulares. TUMOR PARDO: = OSTEOCLASTOMA. "pseudoensanchamiento" de la articulación sacroiliaca (lado iliaco). . Causa: Actividad osteoclástica estimulada por la PTH (Mas frecuente en el HPT 1º. quistes. √ Epífisis capital femoral desplazada. Path: Sustitución localizada del hueso por un tejido fibroso vascularizado (osteítis fibrosa quística) que contiene células gigantes. meseta tibial medial. √ Festoneado a lo largo de la superficie cortical interna (reabsorción endostal) (d) Trabecular √ Desosificación granular con patrón trabecular mal definido + basto. festoneado de la superficie posterior de la rótula. comenzando en la región metafisaria proximal (afectación precoz). √ Aspecto de vidrio deslustrado. trocánter mayor (abductores de la cadera). √ Cráneo en sal y pimienta. márgenes radiales de las falanges medias del 2º y 3er dedo. huesos faciales. en el 1. OSTEOSCLEROSIS: Mas frecuente en el HPT 2º. con telescopaje. C. Zonas: Superficie inferior del calcáneo (tendones plantares largos + aponeurosis). clavícula distal. metáfisis de huesos largos (fémur). las lesiones pueden hacerse quísticas después de la necrosis + licuefacción Localización: Mandíbula. D. parte inferior de la clavícula distal (ligamento coracoclavicular). sínfisis del pubis. costillas. articulación MTF. REBLANDECIMIENTO ÓSEO: √ Impresión basilar del cráneo. estrechamiento articular (similar a la artritis reumatoide). articulación IFP. √ Destrucción de las porciones medias de las falanges distales. √ Colapso del hueso cortical + cartílago adyacente con aparición de erosión. deformidades vertebrales bicóncavas.82 espiculación (pseudoperiostitis). superficie extensora proximal del cúbito (ancóneo). cifoscoliosis.5% del HPT 2º). √ Pérdida de la distinción entre tabla interna y externa. habitualmente solitario. olecranon posterior (tríceps) B. √ Tunelización cortical. mal definidos. esqueleto axial. √ Acuñamiento vertebral. cuello humeral medial. √ Arqueamiento de los huesos largos. extremo distal de las clavículas. cúbito distal. (f) Subligamentoso √ Reabsorción ósea con márgenes festoneados lisos / irregulares. Zonas: Copetes falángicos (la afectación más precoz).

(2) Condrocalcinosis (20 . ¿papel de la calcitonina? (mal comprendido). calcificación metastásica cuando el producto Ca x P > 70 mg/dl. √ Aumento del grosor cortical (si la reacción perióstica se incorpora al hueso adyacente). √ Hueso nuevo lineal paralelo a la superficie cortical. células claras (5%). √ Tumores pardos (HPT 1º). Hiperparatiroidismo Primario = HPTp = HPT1º = Hipercalcemia debida a secreción incontrolada de parathormona por una o mas glándulas paratiroides hiperfuncionantes. 3. CALCIFICACIÓN DE PARTES BLANDAS: Mas frecuente en el HPT 2º. Requiere Rx quirúrgico.83 Causa: ¿Actividad osteoclástica estimulada por la PTH?. húmero.000 por año. (1) Tumor pardo. pelvis. Pancreatitis calcificada. metatarsianos. con densidad ósea normal intercalada. a menudo separado de la cortical por una zona radiolucente. codo.30%). Aumento de la actividad osteoclástica (25%). hombro. hombro. Incidencia: 25 /100. riñón). puede estar laminado. metacarpianos. radio. cúbito. ARTROPATÍA EROSIVA: • Asintomática. E. F. IFD. múltiple (7%). G. falanges. (c) Carcinoma paratiroideo (3%). rodilla. (a) Córnea. Cálculos renales / nefrocalcinosis (70%). 5. Erosiones articulares marginales + colapso subarticular (IFP. cadera. 6. (a) Osteítis fibrosa quística: √ Reabsorción ósea subperióstica + tunelización cortical. (c) Pared vascular (recordando la diabetes mellitus) (d) Condrocalcinosis (15 -18%) = Calcificación del cartílago hialino / fibroso en menisco. ligero aumento de los osteoblastos = Disminución de la masa ósea. Etiología: (a) Adenoma paratiroideo (87%): Único (80%). (b) Periarticular en cadera. muñeca. √ Columna en "jersey de rugby" = Esclerosis de los platillos vertebrales. Zona: Fuerte predilección por el esqueleto axial. MCF). √ Fracturas. metáfisis + epífisis del esqueleto apendicular. clavículas. fémur. (b) Ablandamiento óseo. costillas. (b) Hiperplasia paratiroidea (10%): Células principales (5%). Zona: Ramas pubianas a lo largo de la línea ileopectínea (lo mas frecuente). . aumento del volumen osteoide (defecto en la mineralización). estómago. 4. NEOFORMACIÓN ÓSEA SUBPERIÓSTICA: Causa: Estimulación de los osteoblastos por la parathormona. • Elevación de la fosfatasa alcalina. √ Simula una artritis reumatoide con conservación de los espacios articulares. muñeca. Histo: Aumento del número de osteoclastos. tibia. vísceras (pulmón. la incidencia de lesiones óseas en el HPT es del 25 40%. Secuelas: 1. Calcificaciones en partes blandas (HPT 2º). 2. Enfermedad ulcerosa péptica (aumento de la secreción gástrica por gastrinoma).

= HPTs = HPT 2º = Hiperplasia difusa / adenomatosa de las cuatro glándulas parótidas como consecuencia de un mecanismo compensatorio en cualquier situación con características hipocalcémicas. √ Aumento de la captación en cráneo. √ Corticales adelgazadas con patrón cortical en encaje (reabsorción ósea subperióstica). (b) Síndrome de Stipple = AEM II (+ carcinoma medular del tiroides + feocromocitoma). (1) Calcificaciones de partes blandas. Requiere Rx quirúrgico. . cápsula articular. región acromioclavicular. PO42. Asociado a: (a) Síndrome de Wermer = AEM I (+ adenoma hipofisario + tumor pancreático de células de los islotes).frecuentemente superada. H:M = 1:3. mandíbula. = HPTt = HPT 3º = Aparición de un adenoma autónomo productor de PTH en pacientes con glándulas paratiroideas hiperplásicas estimuladas crónicamente (insuficiencia renal). √ Focos de captación anormal: Calota (especialmente en la periferia) mandíbula. Etiología: (a) Osteodistrofia renal (insuficiencia renal + osteomalacia / raquitismo). MN: √ Rastreo óseo normal en el 80%. cartílago.84 Edad: 3ª . (b) Deprivación cálcica: Hipoparatiroidismo materno. Producción Ectópica de Parathormona. √ Captación difusa pulmonar con DMP Tc-99-m. • Solubilidad del Ca2+. = Pseudohiperparatiroidismo como síndrome paraneoplásico en el carcinoma broncogénico + carcinoma de células renales. (2) Osteoesclerosis. 1/3 distal de los huesos largos. manos). Requiere Rx médico. costillas. √ Tumor pardo (especialmente en mandíbula + huesos largos).5ª décadas. epicóndilo humeral lateral. pulmón. Hiperparatiroidismo Terciario. MN: √ "Superrastreo" en el HPT 2º: √ Signo renal ausente. Indicios: (a) Hipercalcemia intratable. • Niveles de calcio normales o bajos. articulaciones acromioclaviculares. tendones. (b) Incapacidad para controlar la osteomalacia con vitamina D. esternón. Radiología (afectación esquelética en el 20%). √ Aumento de la captación en los tumores pardos √ Captación extraesquelética (córnea. estómago. √ Osteítis quística fibrosa (= tejido conectivo fibroso intertrabecular). hipovitaminosis D. √ Aumento de la proporción de captación hueso . Áreas periarticulares. Rx: Las glándulas patológicas son identificadas por cirujanos experimentados en el 90 95% en la exploración inicial del cuello (las glándulas ectópicas + supernumerarias a menudo son pasadas por alto durante la operación). embarazo. Hiperparatiroidismo Secundario.tejido blando. (c) Elevación del fósforo plasmático que da lugar a disminución del calcio por un mecanismo de retroalimentación. vértebra. √ Excreción renal normal [excepto en cálculos / nefropatía cálcica (10%)]. esternón.

pericapsulares. piel seca. irritabilidad. GRUPO I = Neonatal = Forma congénita letal √ Marcada desmineralización de la calota ("caput membranaceum" = cráneo blando). somnolencia. aumento del tamaño del hígado. • Convulsiones. irregulares. √ Fracturas diafisarias anguladas con abundante formación de callo. • Calcio + fósforo plasmáticos normales. ligamentosas. • Poliuria. cefaleas. polidipsia. √ Acopamiento metafisario. daño renal. = Enfermedad congénita. • Anorexia. (c) tejido periarticular (en forma de masilla). Incidencia: 1:100. √ Márgenes de calcificación lineales. sólida. DDx: Hiperostosis cortical infantil (afectación mandibular). (d) calcificación prematura de la hoz cerebral (el signo más compatible). Edad: Habitualmente en niños y jóvenes. √ Bandas alternantes de aumento y disminución de la densidad cerca / en las epífisis (zona de calcificación provisional). √ Calcificaciones tendinosas.000 Histo: Indistinguible del raquitismo. prurito. (b) riño-nes = nefrocalcinosis. √ Neoformación ósea perióstica. = Ingesta excesiva de vitamina D (las grandes dosis actúan como la parathormona) • Pérdida de apetito. • Fosfoetanolamina en orina como precursor de la fosfatasa alcalina. clavícula).85 ♦ HIPERVITAMINOSIS A. Puede aparecer en pocos días. √ Crecimiento acelerado. √ Engrosamiento cortical + trabecular. √ Calota densa. • Ictericia. √ Separación de las suturas craneales secundaria a hidrocefalia (coronal > lambdoidea) en niños < 10 años. √ Vertebras delimitadas por una densa banda ósea + línea radiolucente adyacente. • Caída de cabello. • Anemia. √ Ensanchamiento de la zona provisional de calcificación. • Hipercalcemia + hipercalciuria. fisuras en los labios. √ Habitualmente las alteraciones desaparecen tras el cese de la ingestión de vitamina A. dando lugar a una mala mineralización (generación deficiente de cristales óseos). √ Falta de calcificación de los extremos metafisarios de los huesos largos. A. • Diarrea. • Fosfaturia excesiva (la parathormona disminuye la absorción tubular). √ Calcinosis metastásica en (a) paredes arteriales (entre los 20 y 30 años de edad). √ Desosificación. √ Vértebras escasamente osificadas (especialmente el arco neural) . ♦ HIPOFOSFATASIA. autosómica recesiva con baja actividad plasmática / ósea / hepática de la fosfatasa alcalina. puntiformes. ♦ HIPERVITAMINOSIS D. simétrica a lo largo de las diáfisis de los huesos largos + cortos (cúbito . √ Cierre epifisario prematuro + adelgazamiento de las placas epifisarias.

después del año no hay progresión adicional. • Relación de peso retrasada. espasmos carpopedios. √ Desmineralización de los centros de osificación (nacimiento / 3 . √ Extremos condrales costales agrandados. craneoestenosis en el 2º año. . impactación dental. hemorragia. • Enanismo severo / moderado. • Hipoplasia dental (erupción dental retrasada). carcinoma tiroideo. calambres. • Cara redondeada. • Los pacientes son pequeños para su edad. ECO-OB: √ Elevada incidencia de muerte fetal intrauterina. enanismo. convulsiones generalizadas). GRUPO II = Forma juvenil severa Inicio de los síntomas en semanas o meses. D. • Niveles normales / bordeline de fosfatasa alcalina. genu valgo. √ Deformidad femoral en matraz de Erlenmeyer. • Retraso mental. Pronóstico: Excelente. √ Costillas cortas escasamente osificadas. Pronóstico: Mortalidad del 50%. hemocromatosis (depósito de hierro) • Tetania = Excitabilidad neuromuscular (parálisis. √ Suturas craneales separadas. √ Cierre epifisario prematuro. Hipoparatiroidismo Secundario: = Extirpación accidental / lesión de las glándulas paratiroides en la cirugía tiroidea / disección radical del cuello (5%). irradiación externa. Etiología: A. • Hipocalcemia + hiperfosfatemia. obesidad. B. √ Muesca metafisaria en los huesos largos. B. √ Polihidramnios.4 meses de edad). estridor laríngeo. • Alteración de la dentición primaria. • Piel seca escamosa. ♦ HIPOPARATIROIDISMO. C. mal mineralizados + múltiples fracturas. • Enanismo. GRUPO III = Forma leve del adulto Reconocida en la infancia tardía / adolescencia / periodo adulto. √ Aumento de la ecogenicidad de la hoz (refuerzo de la transmisión del sonido secundario a la escasa mineralización de la calota). tratamiento con I131 (raro). √ Fragilidad ósea + fracturas curadas. √ Huesos pélvicos cortos. √ Huesos tubulares cortos. √ Columna mal mineralizada. Hipoparatiroidismo Idiopático = Raro proceso de causa desconocida.86 √ Costillas cortas mal osificadas. GRUPO IV = Forma latente Situación heterozigótica. √ Recuerda al raquitismo. arqueados. • Fosfatasa alcalina plasmática normal / baja. dientes supernumerarios. infección. atrofia de uñas. • Cataratas. √ Pie zambo.

Adulto: √ Engrosamiento / esclerosis de la calota. cierre epifisario). plexos coroideos. √ Acuñamiento de los cuerpos vertebrales dorsolumbares. Frecuencia: 1:4. √ Dentición retrasada. √ Esclerosis sacroiliaca. √ Densidad en forma de banda en las metáfisis de los huesos largos (25%).000 nacidos vivos tienen hipotiroidismo congénito. RM: √ Mielinización disminuida del cerebro (habitualmente comienza a la mitad de la gestación). B. ocasionalmente en el cerebelo. √ Engrosamiento craneal localizado. punteadas. crestas iliacas. Normal Normal PseudoHipoPT Normal Normal Normal Respuesta a la inyección de PTH AMP Urinario P urinario AMP Plasmático ♦ HIPOTIROIDISMO. √ Caderas deformadas con engrosamiento + esclerosis de la cabeza femoral+ acetábulo. √ Osificación de las inserciones musculares. cuerpos vertebrales. √ Falanges hipoplásicas en el 5º dedo. √ Hipertelorismo. A. √ Aterosclerosis prematura. √ Suturas amplias / fontanelas con cierre tardío. Causa: Hipoplasia / ectopia esporádica del tiroides √ Maduración esquelética retrasada (aspecto + crecimiento de los centros de osificación. despuntamiento de las raíces. HipoPT Ca Plasmático P Plasmático Fosfatasa Alcalina Bajo Elevado Baja / Normal PseudoHipoPT Bajo Elevado Baja / normal Normal / HipoPT Elevado Elevado Elevado PseudopseudoHipoPT Normal. √ Coxa vara con cabeza femoral aplanada. @ Partes blandas √ Calcificaciones intracraneales en los ganglios basales. √ Neumatización de senos + mastoides retrasada / disminuida. √ Epífisis fragmentadas.87 √ Hipoplasia del cemento dental + dentina. ¡Ausencia de alteraciones esqueléticas en el comienzo en adultos! . Infancia = CRETINISMO. √ Lámina dura engrosada (tabla interna) + ensanchamiento diploico. √ Desmineralización. √ Aumento generalizado de la densidad ósea en el 9%. ECO-OB: √ Bocio fetal (espacialmente en madres hipertiroideas tratadas con metimazole / propiltiouracilo / I-131). √ Margenes vertebrales densos. √ Formación ectópica de hueso. √ Calcificación de los ligamentos vertebrales y otros.

Histo: Haces entrelazados de tejido fibroso con un patrón de espiras / ondas. células gigantes benignas. = HFM = XANTOMA FIBROSO MALIGNO = XANTOSARCOMA = HISTIOCITOMA MALIGNO = VARIANTE FIBROSARCOMA. DDx: Fibroma no osificante (infancia / adolescencia. vértebras (raro). Edad: 23 . Pronóstico: Puede metastatizar. √ Defecto lítico con bordes irregulares. √ Ausencia de reacción perióstica. • Gran masa indolora de partes blandas que aumenta de tamaño progresivamente durante varios meses. con septos / aspecto en pompa de jabón / ausencia de matriz definible. Histo: Neoplasia de células en huso con una mezcla de fibroblastos + células que recuerdan histiocitos con atipia nuclear y pleomorfismo con una disposición en rueda de radios. Zona: Típicamente en epífisis /equivalentes epifisarios. [extremidad inferior (50%). asintomático. prevalencia pico en la 5ª década.60%). √ Masa habitualmente con un tamaño 5 .60 años. √ Lesión radiolucente bien definida. Localización: Potencialmente puede originarse en cualquier órgano (tejido mesenquimal ubicuo). ¡Cualquier masa intramuscular invasiva.10%). (a) Subtipo pleomórfico (50 . Incidencia: 0. dolorosa de modo intermitente. (b) Subtipo mixoide (25%).10 cm que aumenta durante meses / años. entremezclados con células mono / multinucleadas que recuerdan a los histiocitos. (d) Subtipo inflamatorio (5 . pelvis.1% de todos los tumores óseos. cabeza + cuello (5%). • Tumefacción localizada de partes blandas. recuerda cercanamente a un fibrosarcoma de alto grado (= células fibroblásticas dispuestas con un patrón uniforme separadas por fibras colágenas). √ Zona de transición estrecha (= lesión no agresiva). extremidad superior (25%] retroperitoneo (15%). más frecuente en caucásicos H:M = 3:2.30% de todos los sarcomas de partes blandas. situada profundamente en un paciente > 50 años es muy probable que se trate de un HFM! Localización: Extremidades (75%). √ Puede tener un borde escleroso reactivo.10%). Edad: 10 . recuerda a un fibroma no osificante / fibroxantoma. (e) Subtipo angiomatoide (< 5%). Zona: En los grandes grupos musculares. Histiocitoma Fibroso Maligno. Rx: Curetaje. √ Calcificaciones mal definidas curvilíneas / puntiformes periféricas / osificaciones (5 - . y macrófagos cargados de lípidos. (c) Subtipo de células gigantes (5 . @ HFM DE PARTES BLANDAS: Incidencia: 20 . el tumor maligno primario de partes blandas mas frecuente en la vida adulta. Histo: Características "atípicas / agresivas" = Presencia de mitosis.88 ♦ HISTIOCITOMA FIBROSO.90 (media 50) años. localización metafisaria excéntrica. tejidos blandos >> hueso. Histiocitoma Fibroso Benigno. Histiocitoma Fibroso Benigno Atípico. Localización: Huesos largos.

iliaco (10%). RM: √ Lesión inhomogénea. pero no de la VCI / venas renales (DDx con . @ HFM ÓSEO. @ HFM PULMONAR (extraordinariamente raro) √ Nódulo pulmonar solitario sin calcificación. esternón. osteonecrosis. reacción perióstica laminar (especialmente en presencia de fractura patológica). TC: √ Masa de partes blandas bien definida con área hipodensa central = HFM mixoide (DDx: hemorragia. (3) Sarcoma de células reticulares. √ Expansión en los huesos pequeños (costillas. presencia de grasa en > 40%. (6) Plasmocitoma.10 cm de diámetro). raro en los huesecillos de manos + pies. (5) Tumor de células gigantes. DDx: (1) Metástasis. √ Extensión a partes blandas. que aumenta rápidamente de tamaño. • Fractura patológica (20%). MN: √ Aumento de la captación de Tc-99m DMP (mecanismo no comprendido). displasia fibrosa. excéntrico en diáfisis de los huesos largos (10%). enfermedad de Paget.89 20%). infartos óseos. √ Aumento de la captación de citrato Ga-67. ¡El 20% de todos los HFM óseos asientan en áreas de hueso anormal!. • Masa dolorosa. encondroma. DDx: (1) Liposarcoma (pacientes mas jóvenes.5 . (3) Sarcoma sinovial. √ Permeación + destrucción cortical. √ Refuerzo de los componentes sólidos. TC: √ Masa de densidad muscular con áreas hipodensas (necrosis). peroné. sensible. fibroxantoma. lipo / condrosarcoma mixoide). clavícula. tibia (20%). columna. √ Erosión cortical del hueso adyacente (HALLAZGO MUY SUGESTIVO). √ Extensa mineralización / áreas pequeñas de calcificación metaplásica focal. 50% alrededor de la rodilla. (4) Osteosarcoma. esternón. iso / hiperintensa con el músculo en T1 + hiperintensa en T2. húmero (10%). √ Ocasionalmente. Se asocia a: Radioterapia previa. (= fibroma no osificante). Cx: Fractura patológica (30 . ECO: √ Masa bien definida con áreas hiper + hipoecogénicas (necrosis). osteomielitis crónica. (2) Rabdomiosarcoma. Zona: Metafisario central en los huesos largos (90%). Localización: Fémur (45%). √ Invasión de la musculatura abdominal. calcificaciones raras). √ Defecto radiolucente con márgenes mal definidos (2. (2) Fibrosarcoma (frecuentemente con secuestro). √ Infiltrado difuso. mal definida.50%). necrosis. clavícula). Prevalencia: 5% de todos los tumores óseos malignos primarios.

H:M = 1:1. fulminante. • Diabetes insípida (30 . puede simular un sarcoma de Ewing. las capas o nódulos de histiocitos pueden fusionarse para formar células gigantes. Path: Afluencia de leucocitos eosinófilicos simulando inflamación. √ "Diente flotante" con afectación mandibular.000. @ Afectación ósea (50%): √ Múltiples lesiones líticas diseminadas. • Fiebre intermitente. = HISTIOCITOSIS DE CÉLULAS DE LANGERHANS. • Exoftalmos (33%). Incidencia: 1:2. @ Órbita: √ Afectación orbitaria difusa con múltiples lesiones óseas osteolíticas. √ Destrucción de la cresta petrosa + mastoides + silla turca. a los 5 años del 50%. = Forma crónica diseminada de la histiocitosis X (15 . @ Partes blandas: √ Hepatoesplenomegalia (rara) con granulomas dispersos. Edad: Varias semanas después del nacimiento . el 10% se caracteriza por la triada: (1) Exoftalmos. @ Pulmón: . = Forma aguda diseminada. hueso).90 carcinoma de células renales). porcentaje de recidiva local del 44%. citoplasmas que contienen cuerpos de Langerhans. patrón "en gotas de lluvia" en la calota. • Deterioro del crecimiento. • Lesiones cutáneas eccematosas generalizadas. Path: Proliferación de histiocitos.2 años. (2) Diabetes insípida. Pronóstico: Indice de mortalidad del 70%. Angio: √ Hipervascularidad + retorno venoso precoz. Edad de comienzo: 5 . Pronóstico de los HFM de partes blandas: Los tumores mas grandes y situados mas profundamente tienen un peor pronóstico. • Severa anemia progresiva. aveces con destrucción de la pared orbitaria. √ Cráneo "geográfico" = Destrucción ovoide / serpiginosa de una gran área. las células reticulares acumulan colesterol + lípidos (= células espumosas). púrpura. ♦ HISTIOCITOSIS X. ganglios. @ Hueso: √ Lesiones líticas craneales con nódulos de partes blandas superpuestos. √ Adenopatías (pueden ser masivas). 10% de las histiocitosis X. • Hepatoesplenomegalia + adenopatías.10 años (rango desde el nacimiento hasta los 40 años). (3) Lesiones líticas en cráneo. • Otitis media con invasión mastoidea + oído interno. porcentaje de metástasis del 42% (pulmón. • Hemorragia. Enfermedad de Hand-Shüller-Christian. de la histiocitosis X. • Úlceras en las membranas mucosas. puede confundirse con leucemia. Path: Afectación generalizada de las células reticulares. hígado.000. Enfermedad de Letterer-Siwe. porcentaje de supervivencia a los 2 años del 60%.40%).50%) a menudo con grandes lesiones líticas en el esfenoides.

Zona: Espacio diploico de los huesos parietales (los mas frecuentemente afectados) + huesos temporales (cresta petrosa. Zona: Principalmente diafisaria. • Otitis media intratable con drenaje crónico por la oreja (afectación del hueso temporal). • Eosinofilia en sangre + LCR Localización: Afectación monostótica en 50 . Granuloma Eosinófilo. √ Masa de partes blandas superpuesta al proceso lítico en el cráneo (frecuentemente palpable).91 √ Formación de quistes + bullas con neumotórax espontáneo (25%). √ Reacción perióstica laminar (frecuente) puede mostrar interrupciones. @ Órbita: √ Masa focal benigna ± infiltración de los huesos orbitarios. H:M = 3:2. @ Huesos largos proximales: • Lesión ósea dolorosa. espacio discal conservado. √ Lesión lítica en la región supraacetabular. células plasmáticas). Pronóstico: Remisiones espontáneas + exacerbaciones. √ Área en sacabocados redondeada /ovoide con borde serrado + biselado. . @ Esqueleto axial (25%). √ Lesión lítica expansiva con bordes mal definidos / esclerosos. Incidencia: 0. √ Patrón retículonodular con predilección por los vértices. √ Erosión cortical + masa de partes blandas. @ Cráneo (50%).5 / 100. rango 2 . rara afectación de los elementos posteriores. las lesiones epifisarias son poco frecuentes.30 años. linfocitos.80%). es la causa mas frecuente de vértebra plana en niños. √ Puede aparecer paralización. √ Lesión destructiva próxima al antro mastoideo (recuerda a un colesteatoma). < 20 años (75%). √ Vértebra plana = "Moneda de canto" = Enfermedad de Calvé (6%) = Colapso vertebral (habitualmente torácico). ausencia de cifosis. = Forma de histiocitosis X (60 . √ Infiltración de la mandíbula. Histo: Proliferación de histiocitos + infiltración por un número variable de células inflamatorias (eosinófilos. Edad: Pico entre 20 y 40 años. mastoides). √ Aspecto de "agujero dentro de agujero" afectación desigual de las tablas interna y externa.000 anualmente. √ Neumotórax recidivantes (25%).10 mm.10 años (la mayor frecuencia). √ Margen escleroso durante la fase de curación (50%). √ Bien delimitada sin margen escleroso (DDx: epidermoide con esclerosis ósea). Edad: 5 . √ Infiltración nodular difusa mal definida que frecuentemente progresa a la fibrosis + pul-món en panal.05 a 0. localizada en el hueso. √ Puede aparecer rápidamente en 3 semanas. Path: Lesiones óseas que asientan en el canal medular (SRE). √ Las lesiones respetan el espacio articular + placa de crecimiento @ Afectación pulmonar (20%). neutrófilos. calota > mandíbula > columna > grandes huesos largos. √ Secuestro "en botón" = Secuestro óseo dentro de una lesión lítica. que se refuerza homogéneamente. √ Masa isodensa en el hipotálamo / hipófisis. √ Nódulos de 3 . √ Lesiones costales con fracturas (frecuente).75%.

recordando la fenilcetonuria). √ Osteoporosis de los huesos largos (75%) con arqueamiento + fracturas. Oclusión Vascular: (a) Trombo: Enfermedad tromboembólica. √ Líneas de Harris: Líneas de crecimiento múltiples.92 √ Derrame pleural. alcoholismo. artritis reumatoide. √ Escoliosis. √ Las lesiones óseas generalmente no captan el Ga-67. coxa valga. • Amontonamiento de los dientes maxilares y protusión de los incisivos. Síndrome de Marfan Herencia Defecto Bioquímico Osteoporosis Columna Luxación del Cristalino Aracnodactilia Autosómica Dominante Desconocido No Escoliosis Hacia arriba 100% Homocistinuria Autosómica Recesiva Cistationina sintetasa Sí Vértebras bicóncavas. √ Pectus carinatus / excavatum (75%). √ Microcefalia. Patología de la Pared Vascular: (1) Arteritis: LES. Etiología: A. Pronóstico: Excelente. Hacia abajo 33% ♦ INFARTO ÓSEO. osificación retrasada. policitemia rubra vera. √ Genu valgo. • Rubor cutáneo malar. √ El Ga-67 puede ser útil para detectar las lesiones extraóseas. MN: √ Rastreos óseos negativos en el 35% (las radiografías son más sensibles).18 meses. Enfermedad autosómica recesiva. (c) Gas: Enfermedad de Caisson. con resolución espontánea de las lesiones óseas en 6 . Etiología: El déficit de cistationina B sintetasa da lugar a un metabolismo alterado de la metionina con acumulación de homocistina + homocisteina en sangre y orina. anemia de células falciformes (hemoglobina SS + SC). • Laxitud ligamentosa. agrandamiento de los centros de osificación en el 50% (rodilla. • Retraso mental ligero / moderado. huesos del carpo). (b) Grasa: Pancreatitis (necrosis grasa intramedular por la lipasa circulante). ♦ HOMOCISTINURIA. . √ Senos paranasales agrandados. • Fenómenos trombembólicos debidos a viscosidad plaquetaria. √ Aracnodactilia en 1/3 (DDx: Síndrome de Marfan). adenopatías hiliares (raro). astronautas. sarcoidosis. calcificaciones epifisarias (especialmente en mulecas. poliarteritis nodosa. √ Osteoporosis vertebral (bicóncavas / aplanadas / acuñadas). B. √ Calcificaciones vasculares prematuras. pies cavos. coxa magna. • Luxación inferior + hacia adentro del cristalino (DDx: luxación superior y hacia afuera en el síndrome de Marfan). Pronóstico: Muerte por enfermedad vascular oclusiva / pequeños traumatismos vasculares. produciendo un defecto en la estructura colágeno / elastina. √ Niños: Metáfisis en copa (50%).

neuropatía sensorial adquirida. Incidencia: Se han publicado 15 casos. (d) Edema: Radioterapia. • Son frecuentes las quemaduras. histiocitoma fibroso maligno. • Percepción anormal del dolor + temperatura.10 µm de diámetro. feocromocitoma (enfermedad trombótica microscópica). (b) Fase de curación (curación completa / fibrosis / calcificación): √ Delimitación mediante una zona de calcificación serpiginosa / lineal + osificación paralela a la cortical. √ Cuerpos vertebrales con forma de H. Compresión vascular por depósito de: (a) Grasa: Tratamiento corticosteroideo (por ejemplo. C. humero. ♦ INSENSIBILIDAD CONGÉNITA AL DOLOR CON ANHIDROSIS. . ¡El único aporte sanguíneo a la diáfisis es la arteria nutricia! Localización: Fémur distal. tibia proximal. quistes benignos. (b) Sangre: Traumatismos (fracturas + luxaciones). histiocitosis X.Otros: Idiopático. D. aumento de la captación tras el establecimiento de la circulación colateral. √ Rastreo óseo: Lesión fotondeficitaria en las 24 . Edad: Particularmente en la infancia. (c) Células inflamatorias: Osteomielitis. alas iliacas. • Historia de traumatismos + quemaduras indoloras (DDx: disautonomía familiar. neuropatía sensorial congénita. ¡Requiere el compromiso de: (a) arteria nutricia y (b) vasos periósticos!. osteocondrosis. (e) Otras sustancias: Enfermedad de Gaucher (compresión vascular por histiocitos llenos de lípidos). (a) Fase aguda: √ AUSENCIA de modificaciones radiográficas sin afectación cortical. enfermedad de Cushing). neuropatía sensorial radicular hereditaria. siringomielia). hipotiroidismo. Edad: Presente al nacimiento.93 (2) Arteriosclerosis. costillas. Cx: (1) Alteraciones del crecimiento: √ Epífisis en copa / triangulares / en forma de cono. déficit de fibras nerviosas < 6µm de diámetro + número desproporcionado de fibras de 6 . infección. • Cortes en dedos. trasplante renal. √ Rastreo medular: Disminución de la captación en el sistema retículo endotelial (RES) medular durante un prolongado periodo de tiempo. (3) Osteoartritis. √ Osteocondritis disecante. congelación. Infarto Medular. hipopituitarismo. cuando el periostio es fácilmente levantado por el edema. Infarto Cortical. labios. cardenales e infecciones. (2) Fibrosarcoma (el mas frecuente). √ Área de rarefacción.48 primeras horas. = Raro trastorno autosómico recesivo presumiblemente basado en un desarrollo anormal de la cresta neural. lengua. √ Necrosis avascular = Osteonecrosis. gota. √ Hueso denso indicativo de revascularización. Path: Ausencia de ganglios dorsales + simpáticos.

Edad: Cualquier edad (mayoritariamente entre 20 . √ Puede mostrar crecimiento lento (32%). √ Puede mostrar actividad en el rastreo isotópico óseo. √ Habitualmente de 2 mm . (6) patología cerebral orgánica. si tiene > 2 cm en su eje mayor = ISLOTE ÓSEO GIGANTE. ♦ ISLOTE ÓSEO. reacción perióstica). puede disminuir /desaparecer. • Asintomático.94 • Ausencia de sudoración. falanges (no aparece en cráneo).80 años de edad).. costillas. Pronóstico: Puede crecer durante años hasta 8 .12 cm (40%). DDx: (1) Neuropatías sensoriales (por ejemplo diabetes mellitus). redondeado / oval. √ Márgenes en cepillo = Bien delimitado con radiaciones espiculares (CARACTERÍSTICO). (2) Osteosarcoma de bajo grado (engrosamiento cortical. crece mas rápidamente en niños. extensión mas allá de la cavidad . DDx. (2) Insensibilidad general al dolor. √ Laxitud ligamentosa. √ Fracturas diafisarias en la infancia tardía. (1) Metástasis osteoblásticas (agresivas. (3) Sífilis. √ Deformidades grotescas + desplazamiento basto + hemorragia considerable (fracturas no notadas + luxaciones). (3) Retraso mental / físico general. (2) Histeria. √ Pueden aparecer osteomielitis + artritis séptica + progresan extensamente. • Retraso mental. humero. solitario. rompen la cortical. contenido dentro de la esponjosa. √ Eje mayor del islote óseo paralelo a eje mayor del hueso. = ENOSTOSIS = ISLOTE COMPACTO = ESCLEROSIS FOCAL = ISLOTE ÓSEO ESCLERÓTICO = DEFECTO MEDULAR CALCIFICADO = Lesión focal de hueso densamente esclerótico (compacto) que asienta dentro de la esponjosa). √ Articulaciones de Charcot = Articulaciones neuropáticas (habitualmente articulaciones que soportan peso) con derrame + engrosamiento sinovial. (4) Retraso mental. Histo: Nido de trabéculas compactadas de hueso laminar maduro con sistema haversiano intercalado Patogénesis: ¿Hamartoma cortical ectópico?¿alteración del desarrollo de la osificación endocondral en forma de coalescencia de trabeculas óseas maduras sin sufrir remodelación? Localización: Iliaco + fémur proximal (88 . √ Separación epifisaria en la infancia (las lesiones epifisarias dan lugar a problemas de crecimiento).92%). CRITERIOS: (1) El defecto debe estar presente en el nacimiento. (5) Siringomielia. √ Hueso densamente escleroso. √ Fracturas metafisarias en la infancia precoz.2 cm de tamaño.

Mecanismo: (1) Golpe directo sobre la tibia proximal anterior con la rodilla flexionada (golpe contra el salpicadero). . pequeñas lesiones osteolíticas redondeadas. cresta alveolar. √ Intensidad de señal anormal dentro de la sustancia del ligamento con algunas líneas intactas + otras discontinuas. ♦ LEPRA. Tipos: (1) Lepromatosa: En cutis. MTF en pies. Cambios óseos en el 15 . √ Reabsorción de la espina nasal + destrucción del maxilar. Lesión del Ligamento Cruzado Posterior (LCP). (7) Osteoma (lesión superficial). √ Lesión de la cápsula articular posterior. articulación de Charcot en el tarso. patrón trabecular reticulado. nidus). √ Fase de curación: resolución completa / defecto óseo con borde escleroso + engrosamiento endostal. (3) Forma mixta. √ Conservación de los espacios articulares. √ Áreas amorfas de elevada intensidad de señal en T1 + T2 con imposibilidad de definir las fibras ligamentosas. ROTURA COMPLETA. ♦ LESIONES DE LOS LIGAMENTOS CRUZADOS. (5) Fibroma no osificante involucionado reemplazado por una densa cicatriz ósea. Organismo: Micobacterium leprae. vísceras. cambios neurotróficos. √ Lo que más frecuentemente se afecta es la parte media del LCO (se ve mejor en cortes sagitales). membranas mucosas. atrofia muscular. √ Rotura en la parte media del LCP.54% de los pacientes. √ Articulaciones neurotróficas (falanges distales en manos. erosiones corticales. √ Disrupción completa focal bien definida de todas las fibras visibles. B.23% de todas las lesiones de la rodilla. √ Contusión ósea de la meseta tibia anterior + cóndilos femorales posteriormente. (4) Osteoblastoma benigno. √ Agrandamiento del agujero nutricio en manos. √ Contracturas / úlceras profundas. √ Imposibilidad de identificar el ligamento. A. √ Áreas mal definidas de descalcificación. (2) Neural: Troncos nerviosos agrandados nodularmente e indurados: Anestesia. √ Cambios erosivos en los copetes falángicos.95 medular). (6) Foco excéntrico de displasia fibrosa monostósica. ROTURA PARCIAL / INTRASUSTANCIA. hueso nasal. mano en garra. SIGNOS INESPECÍFICOS: √ Tumefacción de partes blandas: Calcificación de nervios. (3) Osteoma osteoide (el dolor se alivia con aspirina. SIGNOS ESPECÍFICOS Localización: Centro del extremo distal de las falanges / excéntrico. Prevalencia: 2 . = ENFERMEDAD DE HANSEN.

= Dolor lateral en el hombro con la abducción.96 (2) Hiperextensión de la rodilla. SÍNDROME DE DOLOR SUBACROMIAL: (1) Síndrome de atrapamiento. ¡Puede haber síndrome de atrapamiento sin atrapamiento anatómico!. (5) Inestabilidad sin atrapamiento. extirpación / lisis / desbridamiento del ligamento coracoacromial. extirpación de los osteofitos de la articulación acromioclavicular. Se asocia a: Lesión coexistente de los ligamentos en el 70%. (2) Gancho subacromial congénito en la parte anterior del acromion (= espolón subacromial). Derrame: 64%. rotura completa del manguito de los rotadores > 40 años. √ Contusión ósea en la meseta tibial anterior + aspecto anterior de los cóndilos femorales. (3) Degeneración sin atrapamiento. Lesión de la médula ósea: 36%. NO hay diagnóstico radiológico. extirpación de los osteofitos subacromiales. Síndrome de Atrapamiento. Ligamento cruzado anterior: 38%. (b) Osteoartritis de la articulación acromioclavicular. (2) Tendinitis del manguito de los rotadores. ♦ LESIONES DEL MANGUITO DE LOS ROTADORES. que producen inflamación de la bursa subacromial (= engrosamiento fibroso de la bursa subacromial) / manguito de los rotadores (zona crítica del manguito = tendón supraespinoso a 2 cm de su inserción en el húmero). Dx: Test de la lidocaína (= la inyección subacromial de lidocaína alivia el dolor). Ligamento colateral medial: 23%. Ligamento colateral lateral: 6%. Edad: Proceso de larga evolución. √ Lesión de los ligamentos laterales. Rotura del menisco medial: 30%. • Laxitud tibial posterior. (4) Inestabilidad del hombro con atrapamiento secundario. 1ª fase < 25 años. 2ª fase 25 . (3) Fuerzas severas de ab / adducción + rotación. resección de la clavícula distal. Rotura del menisco lateral: 30%. Anatomía del atrapamiento: Estrechamiento del espacio subacromial secundario a: (1) Osteofitos subacromiales degenerativos adquiridos por: (a) Excrecencias óseas a lo largo del ligamento coracoacromial. √ ± Rotura del LCA. Fisiopatología: El movimiento del hombro comprime los tendones del manguito de los rotadores contra el arco coracoacromial dando lugar a microtraumatismos. Rx: Acromioplastia (= extirpación de parte del acromion). • Difícil de evaluar artroscópicamente a menos que se rompa el LCA. (2) Tendinitis / tendinosis degenerativa del manguito de los rotadores. ¡La fisiopatología del atrapamiento puede ser secundaria a una inestabilidad primaria!. causa frecuente de rotura del manguito de los rotadores. √ Avulsión de la inserción tibial del LCP (con conservación del LCP). Cx: (1) Rotura parcial / completa (puede estar precipitada por un suceso traumático agudo sobre las alteraciones degenerativas preexistentes). .40 años.

Rotura vertical pura / longitudinal. ECO (estudio en posición hiperextendida. recurrente.Rotura global = Avulsión masiva del manguito. √ No visualización del manguito (gran rotura).100% para la rotura completa + parcial) RM (sensibilidad del 41 . Grado de inestabilidad. √ Atrofia del músculo supraespinoso (el MAS ESPECÍFICO). Rotura del Manguito de los Rotadores. Clasificación: (a) Rotura completa = Rotura de todo el grosor que va de la bolsa subacromial a la articulación glenohumeral. microtraumática. . . Localización: Zona "crítica" del tendón supraespinoso. √ Retracción de la unión musculotendinosa.100%. Etiología: (1) Modificaciones por tracción + degeneración del tendón debido a la edad. (2) Traumatismo agudo (raro). (b) Rotura incompleta = Rotura parcial que afecta a la superficie bursal / sinovial o permanece intratendinosa. Dirección: Anterior > multidireccional > inferior > posterior. atraumática.100%. √ Criterios auxiliares: √ Líquido dentro de la bursa subdeltoidea-subacromial (el MAS SENSIBLE). capsular / rotura ligamentosa / avulsión. Edad: Habitualmente > 50 años. especificidad del 79 . ligamento coracohumeral. sobre uso del hombro por actividades profesionales / atléticas. línea de fractura deprimida. sensibilidad: 75 . valor predictivo positivo: 55 . 1 cm medial a la inserción tendinosa (área de hipovascularidad relativa). superficie bursal / sinovial intacta.100% para la rotura completa + par-cial): √ Intensidad de señal aumentada focal / generalizada / llamativamente aumentada en T2 (= liquido dentro del defecto del manguito) en < 50%. Tipo de lesiones: Anomalías del labrum (compresión. corte). ligamentos glenohumerales superior + medio + anteroinferior + posteroinferior. tejido de granulación / cicatricial rellenando la región de fibras tendinosas rotas. Causa: Traumática. √ Discontinuidad unilateral manifestada como un foco hipoecogénico sin aposición del .97 Inestabilidad Glenohumeral. avulsión. especificidad del 71 . √ Defecto en el manguito con contorno irregular. especificidad: 65 95%.75%). manguito de los rotadores.100%. el signo más fiable. . √ Intensidad de señal baja / moderada en T2 (= tendón severamente degenerado. Edad: < 35 años. Frecuencia: Aguda. √ Cambio abrupto en el carácter de la señal en el límite de la lesión. Artrografía (sensibilidad: 71 .Rotura trasversa pura. fija. fractura glenoidea. La inestabilidad glenohumeral depende de una unidad anatómico-funcional (= mecanismo capsular anterior) formada por: Labrum glenoideo. . microtraumatismos repetidos comp consecuencia del atrapamiento entre la cabeza humeral + arco coracoacromial. cápsula articular. fractura de Hill-Sachs. tendón subescapular.Rotura con retracción de los extremos del tendón.

A. frecuentemente vuelve a la normalidad en 6 meses. C. √ Osteopenia casi 1 año después de la radiación. ALTERACIONES DEL CRECIMIENTO ÓSEO: √ Ensanchamiento de la placa de crecimiento. Efecto de la dosis: > 300 rad: Cambios microscópicos. RM: √ Aumento de la intensidad de la señal de la médula ósea en T1 y T2 correspondiente a la puerta de radiación (infiltración grasa).5 . signo fiable. > 400 rad: Retraso del crecimiento. > 1200 rad: Pronunciado daño celular en los condrocitos. ♦ LESIONES ÓSEAS POR RADIACIÓN. √ Osteorradionecrosis. √ Periostitis. Causa: Atrapamiento. √ Área anormal unilateral de hiperecogenicidad (pequeña rotura rellena con tejido de granulación / sinovial hipertrofiada). √ Necrosis avascular. √ Arqueamiento metafisario. calcificación de partes blandas. √ Ensanchamiento del espacio articular tras 8 .14 años. √ Acumulación de liquido en la bursa. con dosis de 1600 -6425 rads.10 meses. Hallazgo frecuente en las roturas del manguito de los rotadores. √ Irregularidad pseudorraquítica + deshilachamiento metafisario. pequeña cicatriz / tejido fibroso. . Periodo de latencia: 1. Bursitis Subdeltoidea-Subacromial. NEOPLASIA BENIGNA. √ Aumento de la intensidad de señal del tendón en densidad protónica sin disrupción del tendón. √ Grasa peribursal obliterada total / parcialmente + sustituida por un tejido de baja intensidad de señal en todas las secuencias de pulso. OSTEÍTIS POR RADIACIÓN: = Moteado del hueso debido a osteopenia + trabeculación grosera + aumento focal de la densidad ósea. estrés agudo / crónico. Falsos negativos: Rotura longitudinal / rotura parcial. Más probable en pacientes < de 2 años de edad en el momento del tratamiento. √ Fragilidad aumentada con esclerosis (= fractura por insuficiencia). √ Agrandamiento tendinoso + patrón de señal inhomogéneo.1200 rad: Recuperación histológica conservada.98 músculo deltoides a la cabeza humeral (defecto relleno con liquido / tejido reactivo). √ Tubulación anormal + fusión prematura de la fisis. atrofia de médula ósea + degeneración cartilaginosa > 6 meses. Tendinitis / Tendinosis del Supraespinoso. A. √ Adelgazamiento focal abrupto + bien delimitado. < 600 . Patogénesis: Compromiso vascular con endarteritis obliterativa + periartritis seguida de daño de los osteoclastos con disminución de la producción de matriz (son más sensibles el crecimiento óseo + el nuevo hueso perióstico). fibrosis vascular. Falsos positivos: Tendón del bíceps intraarticular.

Histo.60%. Exóstosis = Osteocondroma. = SARCOMA RADIOINDUCIDO Periodo de latencia: 4 . 2.5% de todos los sarcomas osteogénicos.25%. rápida progresión de la lesión. (b) Líneas "leucémicas" (40 . √ Líneas metafisarias densas después del tratamiento (c) Destrucción focal de los hueso planos / tubulares: √ Múltiples pequeñas lesiones osteolíticas ovoide o esferoidales. Osteoblastoma. Dosis mínima: 3000 rad Criterios: (a) Proceso maligno que aparece en el campo irradiado. (b) Periodo de latencia > 5 años. √ Bandas horizontales / curvilíneas en los cuerpos vertebrales + bordes de las crestas ilia-cas. fémur distal. A. √ Aspecto apolillado. llamativas marcas circunvolucionales en el cráneo.50%) debidas a las lesiones metafisarias adyacentes (puede confundirse con fiebre reumática aguda / artritis reumatoide).53% en la leucemia linfoblástica aguda): √ Bandas metafisarias transversales radiolucentes. • Dolor. ensanchamiento de suturas. húmero proximal. • Esplenomegalia. ¡ Las lesiones líticas distales a la rodilla / codo en niños son mas sugestivas de leucemia que de metástasis! (d) Periostitis aislada de los hueso largos (infrecuente) √ Patrón de reacción perióstica lisa / laminar / en sol naciente (penetración cortical por capas de células leucémicas en el periostio) en el 12 . • Artralgias paraarticulares migratorias (25 . Localización: Grandes articulaciones (tibia proximal. ♦ LEUCEMIA ÓSEA. uniformes + regulares en toda anchura de la metáfisis (= infiltración leucémica de la médula ósea /osteoporosis en la zonas de crecimiento rápido.99 1. √ Múltiples vértebras bicóncavas / parcialmente colapsadas (14%). cúbito + radio distal). • Fiebre. velocidad de sedimentación elevada. ¡Las muestras de sangre periférica pueden ser negativas en la forma aleucémica! Manifestaciones esqueléticas en el 50 . 1. Osteosarcoma (90%) = 5. masa de partes blandas. mas tarde de la cortical) en el 30 .14) años. 2. El tumor maligno mas frecuente en niños Histo: Leucemia aguda linfoblástica (75%). INFANCIA. claramente definidas (destrucción de la esponjosa. Fibrosarcoma > condrosarcoma > histiocitoma fibroso maligno.55 (media de 11 . ocasionalmente linfadenopatía.90% (a) Osteopenia difusa (el patrón más frecuente): √ Desmineralización difusa de los huesos largos + columna (= infiltración leucémica de la médula ósea + metabolismo catabólico de proteínas / minerales). √ Trabeculación grosera de la esponjosa (debida a la destrucción de las trabéculas finas). D. (e) Osteosclerosis metafisaria + lesión osteoblástica focal (muy rara) . NEOPLASIA MALIGNA. (d) Evidencia microscópica de histología alterada de la lesión original.

5ª décadas. (2) Tumor de Ewing (síntomas sistémicos. 2 6% de todos los tumores primarios malignos óseos en el niño. √ Respuesta perióstica laminar / en sol naciente (menor que en el sarcoma de Ewing). IRM: Sensibilidad 65%. granuloma eosinófilo). debilidad. humero. • Llamativo contraste entre el tamaño de la lesión + bienestar del paciente. 25 . ♦ LINFOMA ÓSEO. √ Lesiones mixtas(líticas + formadoras de hueso) en el 18%. √ Erosión ósea destructiva (el signo más precoz). Zona: Dia / metafisaria. ADULTOS. √ Osteoporosis. Edad: Cualquiera. Cx: La proliferación de las células leucémicas en la médula da lugar a hematopoyesis extramedular. √ Patrón permeativo moteado en áreas coalescentes separadas. Incidencia de afectación de la médula ósea: 5 . Localización: Fémur inferior. . inflamación. ♦ LIPOBLASTOMA. Habitualmente mueren antes de que se manifiesten las alteraciones esqueléticas. √ Se asocia a masa de partes blandas sin calcificación. = SARCOMA DE CÉLULAS RETICULARES = LINFOMA HISTIOCÍTICO = LINFOMA ÓSEO PRIMARIO (forma generalizada del sarcoma de células reticulares es el linfoma). ¡La afectación de la médula ósea indica progresión de la enfermedad!. Histo: Lipoblastos uni y multivacuolados entremezclados entre células mesenquimales en huso / estrelladas. histiocitosis de células de Langerhans. pacientes mas jóvenes). pelvis. DDx: (1) Osteosarcoma (menor extensión medular. = Proliferación postnatal de células mesenquimales con un espectro de diferenciación que oscila entre los prelipoblastos (células en huso) y adipocitos maduros. suspendidas en un estroma mixoide. √ Neoformación ósea lítica / reactiva. Pronóstico: Supervivencia del 50% a los 5 años. H:M = 2:1. √ Focos radiolucentes solitarios (colapso vertebral). 35% < 30 años. B. especificidad 88%. MN: Sensibilidad 40%. pacientes mas jóvenes). √ Moteado permeativo radiolucente (humero proximal). especificidad 90%. mayores que el sarcoma de Ewing (DDx: mieloma. ¡Biopsia de la médula ósea dirigida por los métodos de imagen!. costillas. tibia superior (40% alrededor de la rodilla). pico de edad en la 3ª . escápula. DDx: Neuroblastoma metastásico. Path: Tejido adiposo inmaduro dividido en múltiples lóbulos por septos.40% en el linfoma no Hodgkin.100 √ Lesiones osteoescleróticas (tardíamente debidas proliferación osteoblástica reactiva). vértebras. Cx: Fractura patológica (el mas frecuente entre los tumores óseos malignos). osteosarcoma. √ Frecuente sinovitis de la articulación de la rodilla. (3) Metástasis (afectación de múltiples huesos. más destructivas). 50% < 40 años. √ Destrucción cortical tardía.15% en la enfermedad de Hodgkin. Histo: Capas de células reticulares. Dx: Análisis de médula esternal / sangre periférica.

mandíbula. = LIPOMA INTRAÓSEO. H > M. ♦ LIPOMA DE PARTES BLANDAS.101 Edad: < 3 años. √ Tumor adiposo com componentes de partes blandas que se refuerzan. peritoneo. Incidencia: <1:1. ocasionalmente tienen septos de tejido conectivo fibroso. cuello.6ª década). Zona: Metáfisis. cuello. ♦ LIPOMA ÓSEO.000 tumores óseos primarios Edad: Cualquiera (4ª . • Tamaño estable tras un periodo inicial de crecimiento visible. la grasa no está disponible para el metabolismo sistémico. Aspecto radiográfico similar al del quiste óseo unicameral (lipoma infartado = ¿quiste óseo unicameral?). DDx: Liposarcoma (extremadamente raro en niños). √ Engrosamiento cortical (en el lipoma parostal adyacente). osteoblastoma. VIRTUALMENTE DIAGNÓSTICO: @ Calcáneo: √ En la región triangular entre los grupos principales de trabéculas (proyección LAT). sacro. radio. √ Aspecto loculado / septado (trabéculas). H:M = 2:1. Múltiple en el 5 . pared torácica. (b) Lipoma profundo en el retroperitoneo. tumor de células gigantes. Puede asociarse a: Hiperlipoproteinemia. √ Llamativa osificación de los márgenes de la lesión. √ ± Cortical adelgazada (AUSENCIA de destrucción cortical) √ Puede contener centralmente un grupo de calcificaciones (= calcificación distrófica por necrosis grasa). vértebras. Histo: Células grasas maduras (adipocitos) que son uniformes en tamaño + forma. fibroma desmoplásico. Ausencia de refuerzo tras la administración IV de material de contraste. √ Masa de opacidad / densidad / intensidad idéntica a ala de la grasa subcutánea. √ Nidus calcificado / osificado. Localización: (a) Superficial = Lipoma subcutáneo (más frecuente) en el tronco posterior. quiste postraumático. . @ Fémur proximal: √ En / por encima de la línea intertrocánterica. extremidades proximales. tejidos blandos profundos de manos + pies. maxilar. TC: √ Tumor bien definido + homogéneo con bajo coeficiente de atenuación (-65 a . fibroma condromixoide. quiste óseo simple. • Asintomático / dolor óseo localizado Localización: Calcáneo. Localización: Tejido subcutáneo de las extremidades. DDx: Displasia fibrosa. extremidades (fémur proximal > tibia. peroné.7% (hasta varios cientos de tumores). cráneo. retroperitoneo. El mas frecuente tumor mesenquimario compuesto por tejido adiposo maduro. √ Lesión expansiva radiolucente no agresiva. H:M = 1:1. √ Delgado borde escleroso bien definido. húmero). costillas. iliaco.120 UH). Edad: 5ª . tronco.6ª décadas.

Localización: Aspecto volar de mano. que se vuelven variablemente atróficas. √ Señal de características grasas + mezclada con un número variable de vasos grandes / pequeños. • Masa blanda que crece lentamente. H > M.50%)(el más frecuente): Fibroblastos proliferativos. tronco. antebrazo + macrodactilia (en 1/3) = Macrodistrofia lipomatosa ♦ LIPOSARCOMA. Localización: Rodilla. = HAMARTOMA FIBROLIPOMATOSO DEL NERVIO. = LIPOMA SINOVIAL DIFUSO = Lesión lipomatosa compuesta por vellosidades sinoviales hipertróficas distendidas por grasa. Mesenquimoma Benigno. Frecuentemente asociado a: Patología articular degenerativa. Localización: Muslo (50%). Pico de edad: 5ª . traumatismo previo.18% de todos los tumores malignos de partes blandas. Edad: 5ª . disminución de la sensibilidad. Histo: (a) Bien diferenciado (b) Mixoide (40 . extremidad inferior (41%). patrón capilar plexiforme. Tumor maligno de origen mesenquimal con la mayor parte del tejido tumoral diferenciado en tejido adiposo. Localización: Extremidad superior. hombro. • Habitualmente masa indolora (puede ser dolorosa en el 10 .6ª décadas. Angiomiolipoma. √ Intensidad de señal de características similares a las de la grasa subcutánea: Hiperintensa en T1 + moderadamente intensa en T2. cantidad de grasa < 10% (c) Células redondas = Mixoide escasamente diferenciado. artritis reumatoide crónica. incidencia familiar del 5%. puede infiltrar. = Lipoma de larga evolución con metaplasia condroide + ósea. • Sensibilidad. Lipoma Arborescente. Fibrolipoma Neural. Lipoma Infiltrante. el liposarcoma mixoide muestra . Edad: 2ª + 3ª décadas. sensibilidad. Extensión: Hematógena al pulmón órganos viscerales. √ Distinción de otras lesiones mediante la técnica de supresión grasa. √ Lesión mayoritariamente encapsulada.102 RM: √ Bien definido + homogéneo. especialmente en muslo + retroperitoneo. cabeza + cuello (6%).6ª décadas. a menudo con septos. • Dolor. probablemente proceso reactivo a una sinovitis crónica.15%) Localización: Tronco (42%). parestesias. monoarticular. (d) Pleomórfico. = Lesión compuesta de grasa separada por pequeñas ramificaciones vasculares. Edad: Al principio de la época adulta. relativamente frecuente que se extiende entre las fibras musculares. extremidad superior (11%). = LIPOMA INTRAMUSCULAR = Tumor lipomatoso benigno. el 2º sarcoma de partes blandas más frecuente en adultos (después del histiocitoma fibroso maligno). Incidencia: 12 . brazo. matriz mixoide. muñeca.

√ Masa con densidad próxima a la del agua / hipoecogénica / hipointensa en T1 + hiperintensa en T2 en el liposarcoma mixoide (elevado contenido en células mixoides) ♦ LUXACIÓN. Incidencia: 2 . • Hemartrosis (la causa mas frecuente de hemartros en jóvenes en edad militar). Signos RM de la Luxación Rotuliana √ Aumento de la intensidad de señal / engrosamiento / disrupción del retináculo rotuliano medial. la rotación interna del fémur y la contracción del cuádriceps producen un fuerza resultante lateral. √ Masa concomitante en el retroperitoneo / muslo (hasta en un 10% de los liposarcomas mixoides) en forma de lesión multicéntrica / metástasis. √ Refuerzo tras la administración IV de material de contraste (distinción con el lipoma). • Tumefacción + sensibilidad del retináculo medial.3% de todas las lesiones de la rodilla. √ Masa inhomogénea con componentes de partes blandas + grasa. √ Contusión / microfractura / lesión osteocondral de la superficie no articular del cóndilo femoral lateral + superficie articular medial de la rótula. √ Desviación rotuliana lateral. Edad: Jente joven físicamente activa. √ Hemartros. hueso. tejido subcutáneo. LUXACIÓN ROTULIANA LATERAL TRANSITORIA. √ Masa inespecífica de partes blandas (frecuentemente la grasa no es detectable radiológicamente). Mecanismo: Durante el intento de moverla lentamente hacia adelante mientras pivota medialmente sobre el pie apoyado. Rx: (1) Inmovilización temporal + rehabilitación: Éxito en el 75% . > 50% no se diagnostican inicialmente por la clínica.103 tendencia pos las superficies serosas + pleurales. Luxación Rotuliana.

Incidencia: 10% de todos los traumatismos carpianos. B. ¡El intervalo promedio entre la lesión y su diagnóstico es de 1 año!. LUXACIÓN SEMILUNAR. involuntaria. reparación de la cápsula medial. √ Signo del borde (66%) = Distancia entre el borde medial de la cabeza humeral y el borde glenoideo anterior < 6 mm. Mecanismo: Rotación externa + abducción. liberación del retináculo lateral. Cx: Rotura del manguito de los rotadores. LUXACIÓN POSTERIOR DEL HOMBRO (2 . Mecanismo: Severa hiperabducción del brazo que da lugar al atrapamiento de la cabeza humeral contra el acromio.4%). (b) No traumática: Voluntaria. LUXACIÓN ANTERIOR / SUBCORACOIDEA DEL HOMBRO (96%). del desarrollo. A. LUXACIÓN ANTEROINFERIOR DEL HOMBRO = LUXACIÓN ERECTA. reinserción del vasto medial y lateral. C. √ Lesión de Bankart = Fractura del borde glenoideo inferior (desinserción del labrum). √ Fractura del borde glenoideo anterior. Causa: (a) Traumática: Trastornos convulsivos / tratamiento con electroshock. B. Luxación del Hombro. ¡En > 50% no se reconoce inicialmente + subsecuentemente se diagnostica como hombro congelado!.3 veces más frecuente que la luxación semilunar. Mecanismo: Caída con la mano extendida. congénita. lesión neurovascular Luxación de la Muñeca. Puede asociarse a: √ Signo de la depresión (75%) = "Hill-Sachs invertido" = Fractura por compresión de la cabeza humeral anterolateral (proyección tangencial de Grashey de la glenoides). el 40% son recidivantes. √ Defecto de Hill-Sachs (50%) = Fractura con depresión de la superficie posterolateral de la cabeza humeral (impacto contra el borde glenoideo). Tipo raro con la extremidad mantenida sobre la cabeza en posición fija. Edad: Individuos jóvenes. fractura del acromio ± fosa gleniodea inferior ± troquiter. 2 . A. Las luxaciones de la articulación glenohumeral constituyen > 50% de todas las luxaciones. LUXACIÓN PERISEMILUNAR. Puede asociarse a: √ Fractura del trocánter mayor (15%). √ Superficie articular del hombro situada inferiormente. . arreglo del retináculo medial.104 (2) Cirugía: Fijación de los fragmentos osteocondrales. se acompaña de fractura en el 75% (= luxación perisemilunar transescafoidea). √ Fractura por avulsión del trocánter menor.

Áreas predilectas: Cráneo. • Intenso dolor + limitación de la movilidad articular (el hueso puede englobar nervios. ♦ MASTOCITOSIS. Edad: < 6 meses (50%). Mecanismo: Dorsoflexión aguda de la muñeca. • Lesiones cutáneas. pelvis. = Desgarro del ligamento interóseo del semilunar. D. = Fibrolipoma nervioso con macrodactilia = Aumento de tamaño de todos los elementos + estructuras de un dedo. Edad: Lenta evolución crónica en adultos. √ Trabéculas burdas. • Pancitopenia. a menudo alternando con áreas de rarefacción ósea. Histo: Infiltración del epineuro + perineuro por tejido fibroadiposo. • Hepatomegalia. tumor glómico. √ Falanges largas. linfagiectasia). ♦ MELORREOSTOSIS. pueden estar afectados varios dedos. Localización: 2º o 3er dedo de la mano / pie. linfedema. √ Desviación dorsal. vasos sanguíneos o articulaciones). fémur. √ Escorzo del escafoides. neurofibromatosis. √ Focos escleróticos dispersos bien definidos con afectación focal / difusa. • Atrofia muscular (frecuente) . √ Hendidura > 4 mm entre el escafoides + semilunar (radiografía PA). grande. • Linfadenopatías. columna. Enfermedad no hereditaria de etiología desconocida. MAV. LUXACIÓN DEL CARPO MEDIO. aneurisma. √ Signo del anillo del polo distal del escafoides. costillas. humero. tumores / malformaciones de los vasos sanguíneos (hemangioma. frecuentemente es un hallazgo incidental. √ Sobrecrecimiento de la grasa. C. extensas. √ Sobrecrecimiento óseo de la falange. nevus vascular. Edad: El crecimiento de detiene en la pubertad. frecuentemente con expansión distal. rápida progresión en niños. DDx: Síndrome de Klippel-Treanaunay-Weber. Se asocia a osteopoiquilosis. síndrome de Proteus. estimulación vascular crónica.105 √ Habitualmente luxación dorsal. = URTICARIA PIGMENTOSA = Acumulación de mastocitos en múltiples órganos. osteopatía estriada. √ Clinodactilia. escafoides. @ Afectación esquelética (70%): √ Osteoporosis. anchas. SUBLUXACIÓN ROTATORIA DEL ESCAFOIDES. • Engrosamiento + fibrosis de la piel superpuesta. Se asocia a: Leucemia. ♦ MACRODISTROFIA LIPOMATOSA. puede asociarse a artritis reumatoide.

Entre todas las causas. (3) Enfermedad de Engelmann. Frecuencia: En primario conocido Mama 35% Próstata 30% Pulmón 10% Riñón 5% Útero 2% Tiroides 2% Estómago 2% Colon 1% Otros 13% En primario desconocido Próstata 25% Linfoma 15% Mama 10% Pulmón 5% LESIÓN ÓSEA SOLITARIA. √ "Goteo de cera fundida" = Rayas / manchas. columna. hemangiomas. Tumor renal (Kidney). Cáncer de Ovario Enfermedad de Hodgkin. no tan densa). cráneo (12%). √ Luxación rotuliana. .68%). Osteosarcoma: 2% con metástasis a distancia. En pacientes con tumores malignos conocidos. continuas / interrumpidas de esclerosis a lo largo de un hueso tubular. el 25% a traumatismos y el 10% a infecciones. √ Puede cruzar las articulaciones con derrame articular. toda la cortical / limitado a un lado de la cortical. comenzando en el extremo proximal y extendiéndose distalmente con progresión lenta. Localización: Esqueleto axial (64 . Mnemotecnia: "Several Kinds Of Horribly Nasty Tumors Leap Promptly To Bone": Sarcoma. el 55% corresponden a metástasis. el tratamiento adyuvante ha modificado la historia natural de la enfermedad. 1. extremidades (24%). apareciendo metástasis óseas en el 10% de los osteosarcomas sin afectación pulmonar. mas frecuente en la extremidad inferior. √ Masas osificadas de partes blandas (27%). √ Pequeñas opacidades en la escápula + hemipelvis (similares a la osteopoiquilosis). ♦ METÁSTASIS. carcinoma de células Escamosas. Sarcoma de Ewing: 13% con metástasis a distancia. esclerosis tuberosa. rara vez se afectan el cráneo. (4) Hiperostosis de la neurofibromatosis. √ Contracturas en flexión de cadera + rodilla. (5) Osteoartropatía.106 Localización: Diáfisis.100 veces mas frecuentes que las neoplasias esqueléticas primarias!. METÁSTASIS EN LOS TUMORES ÓSEOS PRIMARIOS. costillas (45%). √ Longitud desigual de miembros. habitualmente monomiélica con al menos dos huesos afectados con una distribución dermatómica (sigue los esclerotomos de los nervios sensitivos espinales). costillas. DDx: (1) Osteopoiquilosis (generalizada). solo un 7% corresponden a metástasis. √ Genu varo / valgo. (2) Displasia fibrosa (falta de pérdida de la estructura ósea normal. ¡Son 15 . 2.

. Primarias: Mama. meduloblastoma. Cáncer de Próstata. Cáncer Testicular. linfoma. Recto + Colon: Pueden recordar un osteosarcoma con patrón en sol naciente + reacción osteoblástica. linfoma. Neuroblastoma: Extensa destrucción. Localización: Predilección por el esqueleto que contiene médula (cráneo. cáncer de mama (en mujeres adultas). Causas mas frecuentes: Cáncer de próstata (en varones adultos). columna. neuroblastoma (cráneo). cáncer de tiroides. √ Frecuentes en vértebras + pelvis. afectación de todo el esqueleto. frecuentes fracturas patológicas. humero. Intestino (Bowel) (especialmente carcinoide). tracto GI. pelvis.107 Neuroblastoma. CCT de la vejiga. carcinoide maligno. costillas. neuroblastoma. Mama (Breast). cáncer de pulmón (en varones adultos). próstata. Tumor de Ewing: Extensa reacción osteolítica / osteoblástica. fémur). Linfoma. √ Conservación de los espacios articulares + discales (el cartílago resiste la invasión) (a) OSTEOLÍTICAS: Causas mas frecuentes: Neuroblastoma (en la infancia). próstata. adenocarcinoma mucinoso del tracto GI. progresión rápida con expansión ósea (burbuja. Tumor de Hodgkin: Columna lumbar superior + dorsal inferior. micosis fungoide. espículas óseas perpendiculares. √ Pueden ser indistinguibles de la enfermedad de Paget. Cáncer de pulmón (Lung). (f) Reacción perióstica en "sol naciente" (infrecuente): Carcinoma prostático. cáncer de mama (en mujeres adultas). Bronquio. (e) PERMEATIVAS: Linfoma de Burkitt. (b) OSTEOBLÁSTICAS: = Evidencia de neoplasia de crecimiento lento. costillas. Cáncer de Tiroides. tiroides. √ Pueden comenzar en el hueso esponjoso (en las costillas. Tiroides + Riñón: Frecuentemente solitarias. (c) MIXTAS: Mama. √ Lesión única / múltiple de tamaño variable. pelvis. riñón. retinoblastoma. Cáncer de mama (Breast) Cáncer de mama: Lesiones osteolíticas expansivas. (d) EXPANSIVAS / BURBUJEANTES: Riñón. destrucción moteada del cráneo + aumento de la presión intracraneal. Próstata. Vejiga (Bladder). frecuentemente asociados a masa de partes blandas (característico). √ Habitualmente no expansiva. páncreas. lesiones osteolíticas / ocasionalmente osteoblásticas. Mnemotecnia: "5 Bees Lick Pollen": Cerebro (Brain) (meduloblastoma). asociado a masa de partes blandas) √ Frecuentemente están afectados los pedículos vertebrales (no en el mieloma múltiple). recuerda a la leucemia (bandas metafisarias de rarefacción). Modo de extensión: A través del torrente sanguíneo / linfáticos / extensión directa. colon.

MN: Fisiopatología: Acumulación del trazador en zonas de formación ósea reactiva. pelvis afectadas en el 80%. neuroblastoma.108 (g) Masa de partes blandas: Tiroides. Estudio falso positivo: Degeneración. fracturas curadas. hombros. mama.4 tras el comienzo del tratamiento hormonal / quimioterápico. costillas. Estudio Basal: (a) Elevada sensibilidad para la mayoría de los tumores metastásicos en el hueso (especialmente carcinoma de mama. detectable a los 3. Estadio II: Metástasis no sospechadas en el 6%. . Adenocarcinoma Mucinoso del tracto GI. √ Aumento de la actividad: (a) El agrandamiento de las lesiones óseas / aparición de nuevas lesiones indica progresión de la enfermedad. vértebras. trastornos metabólicos. pulmón. rodillas. riñón. (b) Sustancialmente menos sensible que las radiografías en las lesiones infiltrativas medulares (mieloma múltiple. Tiroides. (d) Osteorradionecrosis / osteosarcoma inducido por radiación √ Disminución de la actividad: (a) Destrucción predominantemente osteolítica.Inútil en carcinoma broncogénico no de células pequeñas. (c) El tratamiento esteroideo puede producir necrosis avascular.Útil en cáncer de próstata.61%) = Aumento transitorio de la actividad de la lesión. próstata). Ovario. 5% de metástasis nuevas. el 5 . secundario a la curación con tratamiento antineoplásico concomitante con el aumento de la esclerosis. √ Múltiples áreas asimétricas con aumento de la captación. a los 30 meses. 29% de metástasis nuevas. Osteosarcoma. . Estudio falso negativo: Metástasis muy agresivas. Estudios de Seguimiento: √ Estudio estable = Sugerente de buen pronóstico relativo. PAPEL DEL RASTREO ÓSEO EN EL CÁNCER DE MAMA: Rastreo óseo rutinario preoperatorio: No está justificado: Estadio I: Metástasis no sospechadas en el 2%.40% aparecen en el esqueleto apendicular.2 ± 1. (c) Escreening de pacientes asintomáticos: . cáncer de cabeza y cuello. a los 28 meses. √ Esqueleto apendicular > axial (dependiendo de la distribución de la médula ósea). Testículo. histiocitosis). la mayoría lesiones únicas. (b) Metástasis bajo radioterapia: Tan pronto como 2 . Estadio III: Metástasis no sospechadas en el 14%. (h) Metástasis calcificadas: Mnemotecnia: "BOTTOM" Mama (Breast). Rastreo óseo de seguimiento: A los 12 meses no hay nuevos casos. el 5% de las metástasis tienen estudios normales. no tiene valor pronóstico favorable adicional. √ Superrastreo con metástasis óseas difusas. (b) "Fenómeno de llamarada" (en el 20 . tumores ginecológicos. especialmente en caderas.4 meses con un mínimo de 2000 rads.

(c) Fosfatasa alcalina 0. Mama (Breast). Riñón (Kidney). (b) Control radiográfico 0. 2. Tiroides. DDx: Metástasis pulmonares (la SPECT es útil para distinguir la captación pulmonar no ósea de la captación superpuesta de las costillas.5. Sensibilidad del los test para detectar las metástasis óseas: (a) Escintigrafía 1. Con afectación linfática axilar. Estadio D: 20% con metástasis esqueléticas. Mnemotecnia: "Common Bone Lesions Can Kill The Patient" Colon. 3. Rabdomiosarcoma embrionario. Estadio I: 7%. (2) Lesión esclerótica focal: √ Hipointensa en T1 + T2.109 Conversión desde la normalidad. Metástasis Esqueléticas en Adultos. (1) Lesión lítica focal: √ Hipointensa en T1 + hiperintensa en T2. Las exploraciones seriadas de control son importantes para evaluar la eficacia terapéutica + pronóstico. Pulmón (Lung). Estadio C: 10% con metástasis esqueléticas. ♦ MIELOESCLEROSIS. = METAPLASIA MIELOIDE AGNOGÉNICA = SÍNDROME MIELOPROLIFERATIVO = PSEUDOLEUCEMIA = Trastorno hematológico de etiología desconocida con reemplazamiento gradual de los elementos de la médula ósea por fibrosis. Estadio II: 25%. 1. Carcinoide. (d) Fosfatasa ácida 0. Estadio III: 58%. 5.5 veces mayor que cuando no hay. el índice de conversión es 2. Caracterizada por: .68.0. Neuroblastoma (el mas frecuente). Tumor de Ewing. (4) Lesiones difusas homogéneas: √ Homogéneamente hipointensas en T1 + hiperintensas en T2. (3) Lesiones difusas inhomogéneas: √ Inhomogénamente hipointensa en T1 + hiperintensa en T2. Metástasis Esqueléticas en Niños. RM: Ideal para el estudio de la médula ósea debido al elevado contraste entre la grasa de la médula ósea y el agua contenida en los depósitos metastásicos. PAPEL DEL RASTREO ÓSEO EN EL CÁNCER DE PRÓSTATA: Estadio B: 5% con metástasis esqueléticas. 4.5. Próstata. Retinoblastoma. Hepatoma.

Edad: Habitualmente > 50 años. frecuentemente precedida por policitemia vera. • Insuficiencia renal (55%). síndrome de McCune-Albright. tumor de Ewing. Localización: . fatiga. • Formación de hematíes redondeados. debilidad. ♦ MIELOMA MÚLTIPLE. osteopetrosis. posiblemente "superrastreo". • Hipercalcemia (30 . histiocitosis. columna lumbar. o combinación de ambos. envenenamiento con flúor. La neoplasia maligna primaria más frecuente en adultos. √ Aumento generalizado de la densidad ósea craneal + obliteración del espacio diploico. pueden confundirse con linfocitos (linfosarcoma. raro < 30 años. Path: Reemplazamiento fibroso / óseo de la médula ósea. √ Aumento de la captación en los extremos de los huesos largos. huesos periféricos). • Anemia normocroma normocítica. mastocitosis. √ Columna en sandwich / jersey de rugby. leucemia mieloide aguda. • Producción aumentada de globulinas (gammapatía monoclonal). (3) Anemia. sarcoma de células reticulares. (a) FORMA DISEMINADA: > 40 años de edad (98%) H:M = 3:2. • Anemia normocroma normocítica. (b) Sin esplenomegalia: Metástasis osteoblásticas.50%). √ Incremento difuso y extendido de la densidad (vidrio deslustrado). enfermedad renal crónica. (b) FORMA SOLITARIA: edad media 50 años. DDx: (a) Con esplenomegalia: Leucemia crónica. (4) Modificaciones variables en el número de granulocitos + plaquetas. policitemia vera. neuroblastoma). √ Costillas en "barrotes de cárcel". √ Esplenomegalia. Localización: Huesos que contienen médula roja (40%) (jaula torácica. MN: √ Aumento difuso de la captación del trazador en el esqueleto afectado. hematopoyesis extramedular. pérdida de peso. pequeñas lesiones radiolucentes redondeadas dispersas. Edad: Habitualmente 5ª -8ª décadas. • Proteinuria (88%). diáfisis humeral. linfoma. (2) Esplenomegalia progresiva. cráneo. Histo: Células plasmáticas normales / pleomórficas (no patognomónicas). • Dolor óseo (58%). fémur. infección crónica (TB).110 (1) Hematopoyesis extramedular. • Aspirado seco de médula. 98% > 40 años. H:M = 2:1. (a) Infiltración difusa: Células mielomatosas íntimamente mezcladas con células hematopoyéticas. en el 59% la policitemia puede preceder a la mieloesclerosis. envenenamiento químico. hemorragias. • Disnea. • Proteinuria de Bence-Jones (50%). Asociada a: Carcinoma metastásico. (b) Nódulos tumorales: Desplazamiento de las células hematopoyéticas por masas formadas completamente por células mielomatosas. pelvis.

Cambios cutáneos (Skin). √ Masa de partes blandas adyacente a la destrucción ósea (= masa extrapeural + paravertebral adyacente a las costillas / columna vertebral). √ Osteolisis difusa (pelvis.54% de las áreas.111 A. (3) Amiloidosis secundaria (6 . radioterapia. B. Proteína M. √ Áreas focales hiperintensas en T2 (53%). √ Forma esclerótica del mieloma múltiple (1 . FORMA DISEMINADA: Disperso. Pronóstico: Supervivencia del 25% a los 5 años. SENSIBILIDAD DEL RASTREO ÓSEO VS. Cx: (1) Frecuente afectación renal. Alteraciones Endocrinas. √ Aspecto en sacabocados de las amplias áreas osteolíticas (cráneo huesos largos) con festoneado endostal y tamaño uniforme. Rastreo óseo: En el 75% de los pacientes y 24 . predomina en el esqueleto axial: vértebras (50%) > costillas > cráneo > pelvis > huesos largos (la distribución se corresponde con la localización normal de la médula roja). sacro). pelvis. huesos largos. MIELOMA VERTEBRAL DE CÉLULAS PLASMÁTICAS: √ Elementos posteriores respetados. RADIOGRAFÍAS Radiografías: En el 90% de los pacientes y 80% de las áreas. El 10% de las lesiones solo se detectan mediante rastreo óseo. (2) Predilección por las neumonías recidivantes (leucopenia).3%). El 30% de las lesiones solo se detectan mediante radiografías. √ Festoneamiento del borde anterior de los cuerpos vertebrales (presión ósea por los ganglios linfáticos agrandados adyacentes). (b) Esclerosis difusa. especialmente en columna (precozmente). FORMA SOLITARIA: Vértebras > pelvis > cráneo > costillas. √ Masas paraespinales de partes blandas con extensión extradural. (4) Frecuentes fracturas patológicas. Organomegalia. infección bacteriana. muerte pos insuficiencia renal. tromboembolismo DDx: . RM (el reconocimiento depende del conocimiento del rango normal del aspecto de la médula ósea de acuerdo con la edad): √ Áreas focales hipointensas en T1 (25%). C. Se asocia a síndrome POEMS: Polineuropatía. √ Osteoporosis generalizada con acentuamiento del patrón trabecular. √ Lesiones osteolíticas expansivas (insuflación) en costillas.15%). √ Ausencia de infiltración grasa (inespecífica). (a) Lesión esclerótica solitaria: Frecuentemente en columna. √ Afectación mandibular (raramente afectada en las metástasis). √ Puede aparecer esclerosis después de la quimio. √ Pedículos vertebrales habitualmente respetados (no tienen médula roja) (DDx: metástasis). administración de fluoruros. Rastreo con Galio: En el 55% de los pacientes y 40% de las áreas. √ Neoformación ósea perióstica extremadamente rara.

. músculos glúteos. solitaria. núcleo central no osificado de fibroblastos benignos proliferados + mioblastos. "hueso del espadachín" (braquial).6 meses. "hueso del jinete" (adductor largo). Edad: Adolescentes. H > M. (b) Fase intermedia (3 . √ Masa de partes blandas bien definida. √ ± Reacción perióstica. √ Calcificaciones tenues que aparecen 2 . Histo: (a) Precoz: Hemorragia focal + degeneración + necrosis del músculo dañado. (b) Perióstica en la inserción de un tendón: Enfermedad de Pellegrini-Stieda (ligamento colateral medial de la rodilla). MIELOMATOSIS √ Desosificación generalizada sin tumores definidos. Path: Lesión bordeada por tejido fibroso conectivo comprimido + rodeada por músculo esquelético atrófico (Miositis = nombre incorrecto ya que no existe una inflamación primaria del músculo).112 . (3) Metástasis osteoblásticas. parcialmente osificada.8 semanas. (2) Linfoma. = TUMOR ÓSEO PSEUDOMALIGNO DE PARTES BLANDAS = FORMACIÓN EXTRAÓSEA LOCALIZADA NO NEOPLÁSICA DE HUESO Y CARTÍLAGO = MIOSITIS OSIFICANTE CIRCUNSCRITA = OSIFICACIÓN HETEROTÓPICA = Masa de partes blandas osificante. • Historia de traumatismo directo (75%). rodilla. invasión histiocítica.Con lesión esclerótica: (1) Osteopoiquilosis. adultos jóvenes atléticos. sensibilidad.Con lesión lítica: (1) Metástasis. . (8) Osteodistrofia renal. (6) Fluorosis. (2) Hiperparatiroidismo. • Dolor. las células mesenquimales encerradas en una sustancia terrosa asumen características de osteoblastos con la subsecuente mineralización + formación periférica de hueso. zona externa de densas trabéculas óseas maduras. autolimitada que aparece típicamente en los músculos esqueléticos. Localización: Grandes músculos de las extremidades: (a) Dentro del músculo: Aspecto anterolateral del muslo + brazo.6 semanas): "Fenómeno zonal" con un área central de variación celular y mitosis atípicas (imposible de distinguir de un sarcoma de partes blandas. visible a las 6 . (2) Metaplasia mieliode. "hueso del bailarín" (sóleo). √ Aplanamiento vertebral. pequeños músculos de la mano. (7) Linfoma. músculo temporal. . mama. (4) Mastocitosis. bien formadas. se hace más pequeña y madura en 5 .6 semanas después del inicio de los síntomas. ♦ MIOSITIS OSIFICANTE. √ Zona radiolucente que separa la lesión del hueso (DDx: Sarcoma perióstico diafisario). masa de partes blandas. zona media de osteoide inmaduro.Con Osteopenia: (1) Osteoporosis postmenopausica. benigna. (5) Mieliesclerosis. codo.

113 TC: √ Mineralización bien definida en la periferia de la lesión tras 4 . Angio: √ Tinción tumoral difusa + fina neovascularización en la fase activa precoz. √ Alteración focal de la señal dentro de la médula ósea (= edema medular). Paniculitis osificante. √ Masa avascular en la fase madura curada. Fase intermedia: √ Núcleo isointenso / ligeramente hiperintenso en T1. principalmente en extremidades superiores. (9) Calcinosis tumoral (masas calcificadas periarticulares. hemosiderina por hemorragia previa). (3) Fibrosarcoma. . DDx: ¡En las fases precoces es difícil de distinguir histológica + radiológicamente de los sarcomas de partes blandas!. √ Osificación difusa en la lesión madura. (5) Rabdomiosarcoma. √ En la fase de osificación madura. √ Aumento de la intensidad de señal peritumoral en T2 (= edema de la miositis difusa). (1) Osteosarcoma. √ Inhomogéneamente hiperintensa respecto a la grasa en T2. Localización: Subcutánea. con patrón lobular y septos radiotrasparentes de partes blandas intercalados). Pronóstico: ¿Resolución en 1 año?. √ Se refuerza con el contraste. √ Borde de áreas curvilíneas de disminución de la intensidad de la señal rodeando a la lesión (mineralización / osificación periférica). (6) Sarcoma parostal (habitualmente metafisario con gruesa inserción al hueso. RM: Fase precoz: √ Masa con márgenes mal definidos. (8) Osteomielitis aguda (importante edema de partes blandas + reacción perióstica precoz). √ Disminución de la intensidad de señal rodeando a la lesión + en el interior (osificación densa + fibrosis.6 semanas + centro radiotrasparente menos definido (DDx: sarcoma con periferia mal definida + centro cálcico osificado. (10) Osteocondroma (contiguo a la diáfisis con cortical y espacio medular adyacente normales). la actividad disminuye . √ Isointensa con el músculo en T1. y se puede llevar a cabo la operación con escaso riesgo de recidiva. MN: √ Intensa acumulación del trazador en el rastreo óseo (relacionada directamente con el depósito de calcio en el tejido dañado). VARIANTES DE LA MIOSITIS OSIFICANTE: 1. (2) Sarcoma sinovial. densamente mineralizada). (4) Condrosarcoma. Fase madura: √ Masa inhomogénea. con inserción ósea de amplia base). bien delimitada con intensidad de señal cercana a la de la grasa. aumento de la intensidad en T2. (7) Periostitis postraumática (osificación de un hematoma subperióstico.

Zona: Falange proximal > distal > media. Tipo III = Sanfilippo. √ Hepatoesplenomegalia. Tipo V = Scheie. = PERIOSTITIS REACTIVA FLORIDA. Tipo IV = Morquio. • Tumefacción / masa fusiforme. Edad: Media de 32 años (rango 4 . • Opacidad corneal. éxito en el análisis de los fibroblastos cultivados en liquido amniótico. hidrocefalia. Tipo VI = Maroteaux-Lamy. calota engrosada. ♦ MUCOPOLISACARIDOSIS. √ Calcificaciones visibles (50%). H:M = 1:2.114 √ Fenómeno zonal menos llamativo. = Trastorno del almacenamiento lisosómico por defecto de las enzimas lisosómicas específicas implicadas en la degradación de los mucopolisacáridos. √ Platispondilia con cifosis + enanismo. . √ Subluxación atlantoaxoidea (laxitud del ligamento trasverso / odontoides hipoplásica o ausente. ¡Todas autosómicas recesivas. √ Contracturas de miembros. prolongación del T1 + T2). 3. • La afectación esquelética domina en los tipos IV y VI. Localización: Predominantemente dedos de la mano (2º > 3º > 5º). ocasionalmente dedos de los pies. VII). Localización: Fascias. Cx: Compresión medular en la articulación atlantoaxoidea (tipos IV + VI). • Retraso mental (mas marcado en los tipos I. III. √ Masa radioopaca de partes blandas con una banda radiotrasparente entre la masa y la cortical. 2. √ Escafocefalia. Asociados a: Patología valvular cardiaca. Dx prenatal: Ocasionalmente. Tipo II = Hunter. Dx: Combinación de hallazgos clínicos + alteraciones radiográficas correlacionadas con estudios genéticos + bioquímicos.64). II. Tipo I = Hurler. √ Múltiples alteraciones en la sustancia blanca hemisférica (áreas hipodensas difusas. √ Engrosamiento perióstico focal (50%). Fascitis osificante. √ Irregularidad de la parte anterior de los cuerpos vertebrales. hipertelorismo. √ Erosión cortical (ocasionalmente). Síndrome de Hurler. √ Grado variable de hidrocefalia. @ Cerebro: √ Atrofia cerebral. Pseudotumor fibroóseo de los dedos. Tipo VII = Sly. excepto el síndrome de Hunter (ligado al cromosoma X)!. √ Manos anchas.

√ Engrosamiento de la calota. √ Manos en tridente. puente de la nariz hundido. Etiología: El déficit de N-acetilgalactosamina-6-sulfatasa de lugar a una degradación defectuosa del sulfato de queratina (principalmente en cartílagos. √ Desosificación. garra (ocasionalmente).000 nacimientos. √ Huesos carpianos irregulares con maduración retrasada. Causa: Gen homozigótico para MPS III con exceso de condroitin sulfato B debido a una iduronidasa X-L (= factor corrector de Hurler) defectuosa. • Abdomen protuberante (cifosis dorsolumbar + hepatoesplenomegalia). √ Ángulo mandibular amplio + subdesarrollo de los cóndilos. Pronóstico: Muerte a los 10 . @ Pelvis: √ Alas iliacas ensanchadas. Autosómica recesiva. radio cúbito. • Estrechamiento progresivo de la vía aérea nasofaríngea. Incidencia: 1:10. @ Columna: √ Cifosis dorsolumbar con giba lumbar.000 nacimientos. extremos proximales de los metacarpianos. núcleo pulposo. pico anterior en D12/L1/L2. Incidencia: 1:40. Configuración costal en espátula. exceso de sulfato de queratina. √ Centro oval. • Dientes ampliamente separados + escasamente desarrollados. √ Agrandamiento diafisario debido a dilatación del canal medular con adelgazamiento cortical. córnea). • Cuerpos de Reilly (gránulos metacromáticos) en leucocitos o células de la médula ósea. √ Hidrocefalia comunicante.3 años. • Deterioro mental progresivo después de 1 . √ Constricción de los huesos iliacos. √ Profundización de los agujeros ópticos. con altura normal / aumentada. • Cabeza grande. costillas. √ Pedículos largos y delgados. √ Deformidades en flexión de las rodillas + caderas. @ Extremidades: √ Grueso manto perióstico en la diáfisis de los huesos largos (cambios precoces).15 años. √ Coxa valga. √ Fusión prematura de las suturas sagital + lambdoidea. • Enanismo. • Características de "gárgola" = Labios evertidos + lengua sobresaliente. @ Cráneo (los cambios más precoces aparecen > 6 meses de edad): √ Protusión frontal. √ Tumefacción de las diáfisis + afilamiento de los extremos: Húmero distal. Edad: Habitualmente aparece > 1 año. Síndrome de Morquio = QUERATOSULFATURIA = MPS IV. • Opacidad corneal precoz que progresa hasta la ceguera. • Excreción urinaria de condroitin sulfato B + sulfato de heparina. √ Silla turca agrandada con forma de J (erosión de las clinoides anteriores). hipertelorismo. √ Huesos faciales pequeños.115 = GARGOLISMO = ENFERMEDAD DE PFAUNDLER-HURLER = MPS I-H = Enfermedad autosómica recesiva. .

√ Escasa aireación de las celda mastoideas. √ Subluxación lateral de las cabezas femorales. √ Maxilar prominente. • Enanismo con tronco corto. • Nariz corta. • Cabeza proyectada hacia adelante + hundida entre los hombros elevados. √ Atlas cerca del occipucio / arco posterior de C1 dentro del agujero magno. √ Aparición tardía + irregularidad de los centros de osificación del carpo.6 años. √ Desviación cubital de la mano. involución + fragmentación a la edad de 3 . • Sordera progresiva. √ Techos acetabulares hipoplásicos oblicuos. √ Cuerpos vertebrales torácicos ovoidales con pico / lengua central. deformidades en manos + pies (pie plano). @ Pelvis: √ Pelvis con forma de copa / copa de vino = Cuerpos iliacos estrechados + estrecho pélvico elongado + alas iliacas acampanadas. @ Tibia: √ Osificación retrasada de la epífisis lateral proximal. √ Ligera lordosis con costillas anchas y cortas. las alteraciones esqueléticas se manifiestan en los primeros 18 meses. • Inteligencia normal. √ Cuerpo de C2 grueso. √ Inestabilidad C1-C2 con subluxación anterior. @ Tórax: √ Aumento del diámetro AP + marcado pectus carinatum. √ Nariz corta + depresión del puente nasal. √ Giba moderada en la transición dorsolumbar = Cifosis dorsal baja. @ Columna: √ Hipoplasia / ausencia de la apófisis odontoides de C2.116 Edad: Normal al nacimiento. √ Platispondilia = Vértebra plana universal. √ Falta de fusión de los segmentos esternales. √ Inclinación lateral del margen superior del platillo tibial + severo genu valgo. @ Fémur: √ Inicialmente epífisis capital bien formada. boca grande. √ Articulaciones agrandadas. @ Cráneo: √ Dolicocefalia moderada. . • Debilidad + hipotonía. √ Uniones condrocostales bulbosas. √ Hipertelorismo. √ Espacios discales amplios. √ Afilamiento proximal de los metacarpianos 2º . dientes espaciados. @ Mano y pie: √ Huesos del antebrazo cortos con ensanchamiento de los extremos proximales. • Opacificación corneal evidente hacia los 10 años.5º. con estrechamiento del canal vertebral. después luxación de cadera √ Cuello femoral ensanchado + deformidad en coxa valga. • Excreción urinaria de sulfato de queratina. especialmente afectando a la columna lumbar (DDx: altura normal en el síndrome de Hurler). √ Huesos carpianos pequeños e irregulares. • Postura semiencojida + deformidades en flexión de rodillas y caderas.

Pronóstico: Pueden vivir hasta la edad adulta. embarazo (Pregnancy). (2) Síndrome de Hurler (altura vertebral normal / aumentada.48 horas) + lipocitos (en 2 . ángulo acetabular pequeño. Tipo I-H II Epónimo Hurler Hunter A Sanfilippo III B C D IV I-S (V) VI VII Morquio Scheie Maroteaux-Lam y Sly AD Autosómica recesiva Autosómica recesiva Autosómica recesiva Autosómica recesiva Autosómica recesiva Herencia Autosómica Dominante Recesiva ligada al sexo Déficit Enzimático Alfa-L-iduronidasa Iduronatosulfatasa Sulfatasa heparan sulfato.117 Cx: Mielopatía cervical (caudriplejia traumática / dolores en piernas / alteraciones neurológicas leves). Aterosclerosis. Rx: Fusión precoz C1-C2. Alcoholismo. Patogénesis: (1) Obstrucción de los vasos intra y extraóseos por embolismo. = NAV = OSTEONECROSIS = NECROSIS ASÉPTICA = Consecuencia de la interrupción del aporte sanguíneo al hueso. Enfermedad de Legg. (c) En la superficie de las trabéculas muertas. Lupus eritematoso. N-acetil-alfa-D-gluco samidasa Alfa glucosamina-N-acetil transferasa N-acetilgalactosamin a-6-sulfato sulfatasa N-acetilgalactosamin a-6-sulfato sulfatasa Beta-galactosidasa Alfa-L-iduronidasa Arilsulfatasa B Beta-glucuronidasa Glucosaminoglican urinario Dermatan sulfato Dermatan / hepatan sulfato Signos Neurológicos Marcados Suaves a moderados Hepatan sulfato Deterioro mental Queratan sulfato Hepatan sulfato Dermatan sulfato Dernatan / hepatan sulfato NO NO NO Variable ♦ NECROSIS AVASCULAR. . presente al nacimiento. las células mesenquimales se diferencian a osteblastos que sintetizan nuevas capas óseas + consiguiente engrosamiento trabecular. (2) Efecto acumulativo de factores citotóxicos. pico vertebral inferior). deformidad en varo del cuello femoral. la causa mas frecuente de muerte secundaria a la alteración de C2. trombosis. compresión externa (aumento de la presión en el espacio medular). Causas: Mnemotecnia: "PLASTIC RAGS": Pancreatitis. con muerte de los elementos celulares. ausencia de iliacos abiertos / osificación acetabular deficiente. osteocitos (en 12 .Perthes. Histo: (a) Isquemia celular que da lugar a muerte de las células hematopoyéticas (en 6 . miopía).5 días). (b) Debris necróticos en los espacios intertrabeculares + proliferación e infiltración por célu-las mesenquimales y capilares. osificación deficiente de los huesos pubianos. DDx: (1) Displasia espondiloepifisaria (autosómica dominante. mínima afectación de manos + pies. disrupción traumática. infecciones respiratorias frecuentes (por parálisis respiratoria).12 horas).

Estadio V = Estrechamiento del espacio articular + cambios degenerativos acetabulares. Infección. Anemia de células falciformes (Sickle). poliarteritis nodosa. Köhler. Estadio IIB = Llamativa esclerosis + osteoporosis + signo precoz de la media luna. MN (sensibilidad del 80 . Anemia de células falciformes (Sickle). Ambiental (Environmental) (quemadura. luxación de cadera). Localización: Cabeza femoral (lo mas frecuente). Artritis Reumatoide. Traumatismo (fractura del cuello femoral. Enfermedad de Caisson. Estadio IV = Marcado colapso de la cabeza femoral + afectación acetabular significativa. Enfermedades del Colágeno (LSE). Idiopático (enfermedad de Legg-Perthes). Estadio IIIA = Socavamiento subcondral (signo de la "media luna") + formación de quistes. rastreo óseo / RM anormales. Enfermedad de Gaucher. luxación de cadera). Grasa (Fat) (la administración prolongada de corticosteroides aumenta la médula).85%) El estudio de médula ósea (con radiocoloide) es mas sensible que el estudio óseo (con difosfatos). cabeza humeral. En el 25% no hay factores predisponentes. lesión térmica). Edad: 20 . Menos sensible que la RM Técnica: El estudio mejora con doble recuento + colimación puntual. • Dolor en la cadera / ingle / muslo / rodilla. Chandler). Vasculitis (LES. Estadio IIA = Esclerosis focal + osteopenia. Placa simple (positiva solo tras varios meses del comienzo de los síntomas): Estadio O = Normal. Enfermedad de Caisson. Idiopática (Legg-Calvé-Perthes. Traumatismo (fractura del cuello femoral. Fracaso Renal + diálisis.118 ESteroides. • Limitación del rango de movimiento.25 años. Necrosis Avascular de la Cadera. √ Precozmente: Frío = Defecto fotopenico (aporte sanguíneo interrumpido). Neoplasia (coagulopatía asociada). artritis reumatoide). Mas sensible que la placa simple en la NAV precoz (evidencia de isquemia visible hasta un año antes). Estadio I = Jaspeado trabecular normal / apenas detectable. Irradiación. Amiloidosis. Radiación. cóndilos femorales. Alcoholismo. Estadio IIIB = Moderada alteración en el contorno de la cabeza femoral / fractura subcondral + espacio articular normal. Mnemotecnia: "GIVE INFARTCS": Enfermedad de Gaucher. √ Tardíamente: Signo del "Dougnout" = Mancha fría rodeada de aumento de la captación secundaria a: . ¡La afectación de una cadera aumenta el riesgo en la cadera contralateral en hasta un 70%!.

Histo: Cartílago anormalmente pigmentado sometido a deterioro dando lugar a calcificación + despojo de tejido cartilaginoso. sinovial y hueso.5 años si no se trata debida al colapso de la cabeza femoral + incongruencia articular. depresión focal del contorno epifisario). Cx: Osteoartritis precoz en 3 . (b) Osteoartritis degenerativa. DDx: Edema de médula ósea (cambios medulares mal definidos. √ Refuerzo de la señal en T1 con contraste (carácter avascular de la interfase reactiva) NAV AVANZADA: √ "Patrón edematoso pseudohomogéneo" = Grandes áreas inhomogéneas con intensidad de señal mayoritariamente disminuida en T1.119 (a) Recapilarización vascular + síntesis de hueso nuevo. artroplastia / artrodesis / prótesis total de cadera (para los grados > III). no se visualiza! √ Área central de elevada intensidad de señal (= hueso necrótico + médula no invadida por capilares + tejido mesenquimal). no distinguible de la médula ósea normal en T1. RM (sensibilidad del 90 100% en la enfermedad sintomática): Prevalencia de la enfermedad clínicamente oculta: 6%. √ Banda hiperintensa (línea de fractura rellena de liquido articular / edema) dentro de la médula necrótica con intensidad de señal intermedia o baja en T2. ♦ OCRONOSIS. . trabéculas óseas engrosadas) en forma de: (a) Banda que se extiende hasta la palca ósea subcondral. ¡Las imágenes sagitales son especialmente útiles!. debris celulares amorfos. fractura epifisaria (áreas hipodensas puntiformes / lineales. √ Signo de la "doble línea" en T2 (más específico) = Yustaposición de la banda interna hiperintensa (tejido de granulación) + banda externa hipointensa (artefacto por desplazamiento químico / fibrosis + esclerosis). √ Ausencia de refuerzo dentro + alrededor de la línea de fractura. Rx: Descompresión del núcleo / osteotomía (par los grados 0 . (b) Anillo completo (menos frecuente). √ Lesión de NAV definida a las 24 . incluyendo cartílago. TC (se utiliza para el estadiaje de la enfermedad conocida): √ El estadiaje aumenta de grado en un 30% en comparación con la placa simple.48 horas por una banda de baja intensidad con interfase interna bien delimitada y margen externo borroso en T1 (= tejido de reparación mesenquimal + fibroso.II). FRACTURA SUBCONDRAL: √ Predilección por la porción anterosuperior de la cabeza femoral (estudio sagital). √ Hendidura de baja intensidad de señal que discurre paralela a la placa ósea subcondral con áreas de elevada intensidad de señal pseudoadiposa en T1. √ Refuerzo de la interfase + medula circundante + dentro de la lesión. √ Lesión hipo / hiperintensa en T2. COLAPSO EPIFISARIO: √Depresión focal del hueso subcondral. con excesiva producción de ácido homogentísico + depósito en el tejido conectivo. NAV PRECOZ ¡La necrosis focal de la médula grasa indicativa de la reacción de los tejidos vivos. ausencia de interfase reactiva). = ALCAPTONURIA = Ausencia hereditaria de la ácido homogentísico oxidasa.

• Alcaptonuria con tinción negruzca de los pañales. √ Cambios osteoartríticos severos y prematuros en hombro.120 H:M = 2:1. pigmentación gris de la esclerótica. fracaso renal (depósito de pigmentos). matiz azulado de la oreja + cartílago nasal. √ Triángulo simular de hueso reparativo en el lado sacro. DDx: (1) Espondilitis anquilopoyética (afecta al iliaco + sacro. √ Cuerpos óseos intraarticulares √ Pequeñas calcificaciones en los tejidos blandos paraarticulares + tendones. afectación de otros huesos). estrechamiento del espacio articular. √ Múltiples fenómenos "de vacío" (frecuente). cadera. columna de los pacientes jóvenes. (2) Artritis reumatoide (asimétrica. √Calcificaciones puntiformes en los tejidos anteriores a los cuerpos vertebrales. √ Habitualmente bilateral + simétrico. ocasionalmente unilateral. destrucción articular). rodilla. • Fracaso cardiaco. Incidencia: 2% de la población. @ Columna: √ Calcificación laminar de múltiples discos intervertebrales.20 años tras la estabilización de la sínfisis del pubis. √ Espacio discal dramáticamente estrechado. √ Área triangular de esclerosis a lo largo de la parte inferior del iliaco adyacente a la articulación SI (espacio articular no afectado). Edad: En mujeres durante la fecundidad. piel amarillenta. . √ La esclerosis puede desaparecer en 3 . @ Articulaciones: √ Cambios hipertróficos en la cabeza humeral. • Pigmentación negra de tejidos blandos (en la 2ª década). Causa: Estrés crónico secundario a inestabilidad de la sínfisis del pubis. √ Osteofitosis masiva + anquilosis de la columna (en pacientes mayores). √ Osteoporosis en las vértebras colindantes. • Puede asociarse a dolor dorsal bajo cuando existe inestabilidad de la sínfisis del pubis. ♦ OSTEÍTIS CONDENSANTE DEL ILIACO.

@ Mano + pie: Áreas diana: 1er MCF. (d) Cardiopatía congénita con shunt derecha izquierda. (b) Tumor benigno: Fibroma pleural benigno. √ Nódulos de Bouchard = Osteofitosis en la articulación IFP. hormona del crecimiento. √ Formación de quistes subcondrales (geodas). mesotelioma. esclerosis.12%): Carcinoma broncogénico (88%). bronquiectasias. metástasis pulmonares de sarcoma osteogénico. bilateral + simétrica. hemocromatosis. melanoma. = ENFERMEDAD ARTICULAR DEGENERATIVA = La disminución del condrointin sulfato con la edad produce fibrillas colágenas sin apoyos seguida de degeneración cartilaginosa. 1er MTF. (4) Hormonas: Estrógenos. √ Subluxación radial de la base del 1er metacarpiano. @ Rodilla: √ Habitualmente se afecta primero el compartimiento femorotibial medial. timoma. Acromegalia. enfermedad de Wilson. (2) Aumento del flujo a través de shunts AV.7 . √ Nódulos de Heberden = Osteofitosis en la articulación IFD: H:M = 1:10. √ Configuración articular en "ala de pájaro" / "gaviota" = Erosiones centrales. tumor costal.1 ♦ OSTEOARTRITIS. ♦ OSTEOARTROPATÍA HIPERTRÓFICA. fibrosis quística. fibrosis intersticial. (3) Vasodilatación periférica refleja (impulsos vagales). cáncer de mama. √ Osteofitosis en el margen articular / área no sometida a esfuerzos. √ Estrechamiento del espacio articular. prostaglandinas. TB (muy rara). leiomioma esofágico. √ Osteofitos femorales + acetabulares. Ocronosis. √ Osteofitosis habitualmente asociada a enfermedad discogénica. hepatopatía crónica. √ Puede conducir a la anquilosis ósea. = OSTEOARTROPATÍA HIPERTRÓFICA PULMONAR. √ Deformidad en varo. CAUSAS TORÁCICAS: (a) Tumor maligno (0. trapezoescafoidea. Etiología: (1) Liberación de vasodilatadores que no son metabolizados por el pulmón. . (c) Infección / inflamación crónica: Absceso pulmonar. OSTEOARTRITIS PRECOZ Mnemotecnia: "Early OsteoArtritis". Displasia Múltiple Epifisaria. DDx: Artritis reumatoide. Predisposición: Mujeres postmenopausicas. √ Engrosamiento / contrafuertes de la cortical femoral medial. OSTEOARTRITIS EROSIVA = Forma inflamatoria de osteoartritis. hemangioma pulmonar. A. blastomicosis. IFD > IFP. @ Cadera: √ Migración superior de la cabeza femoral (menos frecuentemente medial / axial). carcinoma de células renales. formación de quistes. @ Columna: √ Esclerosis + estrechamiento de las articulaciones apofisarias intervertebrales. linfoma. √ Esclerosis / eburneación del hueso subcondral en áreas de estrés. Zona: Articulaciones IFD + IFP de las manos. quiste pulmonar congénito.

estenosis benigna de los conductos biliares. √ Tumefacción de partes blandas (porras) de las falanges distales. áreas de aumento de la sudoración. • Alteraciones neurovasculares periféricas: Cianosis local. carcinoma gástrico. Zona: En regiones metadiafisarias. disminución del grado de motilidad (29%). • Hipertrofia de extremidades (tumefacción de partes blandas). falanges proximales (60%). pelvis (5%). cirrosis posthepática. Incidencia: < 1% de todos los tumores óseos primarios. radio + cúbito (80%). fémur (50%). ruborización + palidez de la piel.5 cm. Edad: Edad media 16 . = OSTEOMA OSTEOIDE GIGANTE = FIBROMA ÓSEO OSTEOGÉNICO = FIBROMA OSIFICANTE = Raro tumor benigno con potencial crecimiento ilimitado + capacidad de transformación maligna. • Dedos hipocráticos en manos y pies (porras). eritema crónico. muñecas (83%). • Dolor suave de comienzo insidioso (84%). Path: Lesión > 1. sensibilidad. empeora durante la noche en el 7 . y rigidez articular: tobillos (88%). • Ocasional toxicidad sistémica (leucocitosis. • Respuesta a los salicilatos en el 7%. amiloidosis. más abundante en la concavidad de los huesos largos (aspectos dorsal + medial).19 años. Histo: Numerosas células gigantes mutinucleadas (osteoclastos). estroma de tejido conectivo muy vascularizado + mayor que en el osteoma osteoide. fiebre). (c) Carcinoma indiferenciado nasofaríngeo. • Asintomático en < 2%. leucemia mieloide crónica. 3ª década (20%). linfoma intestinal. carcinoma de los conductos biliares. √ Aumento de la captación periarticular (= sinovitis). osteoide + hueso irregularmente dispuestos. √ Proliferación perióstica de hueso nuevo. codos (17%). parestesias. tumefacción dolorosa de miembros. rodillas (75%). las lesiones menores se clasifican como osteomas osteoides. (b) Enfermedad hepática: Cirrosis alcohólica + biliar. √ Captación simétrica difusamente aumentada a lo largo de los márgenes corticales diafisarios + metáfisis de los huesos tubulares de las extremidades con irregularidades. • Escoliosis dolorosa 50% (con afectación vertebral / costal) secundaria a espasmos musculares. TB intestinal.30 años (90%): 2ª década (55%). √ Regresión de la reacción perióstica tras la toracotomía. • Tumefacción localizada. Localización: Tibia + peroné (75%).13%. enfermedad de Crohn. • Dolor candente. disentería amebiana + bacilar. ♦ OSTEOBLASTOMA.37%): 62 . • Debilidad muscular de moderada a paraplejía debida a compresión medular.2 B. 3% de todos los tumores óseos benignos. úlcera gástrica.94% en elementos dorsales. CAUSAS EXTRATORÁCICAS: (a) Tracto GI: Colitis ulcerosa. √ Mandíbula ± maxilar anormal en el 40%. carcinoma pancreático. humero + falanges distales (25%). unilateral (raro). H:M = 2:1. Localización: (raramente multifocal). (a) Columna (33 . Rastreo óseo (muestra los cambios con mas claridad). absceso hepático. hepatitis crónica activa. √ Afectación escapular en 2/3. 6 . enfermedad de Whipple. hombros (10%) dedos de las manos (7%). primero lisa después ondulante + áspera. extensión secundaria al cuerpo . metacarpo + metatarso (40%).

calcáneo (4%). (6) Osteomielitis. el crecimiento termina cuando la pla-ca epifisaria casi está fusionada. Edad: 1ª . columna cervical (31%). columna dorsal (34%). √ Intensidad media a elevada en T2.72%). tibia (19%). √ Osteoporosis por desuso + hiperemia en localización talar. (5) Quiste óseo aneurismático.3 vertebral (28%). (4) Tumor de células gigantes (ausencia de calcificación. √ Escoliosis (35%). excéntrico (46%). MN: √ Intensa acumulación focal del agente óseo (100%). √ Matriz tumoral radiolucente (25 . Zona: Diafisario (58%). √ Delgada cáscara de hueso nuevo perióstico (58 . (3) Tumores cartilaginosos (calcificación grumosa de la matriz). raro en el cuello femoral. intracortical (42%). central (12%) puede ser perióstico. √ Expansión cortical (75 . . Angio: √ Teñido tumoral en la fase capilar (50%).22%). (12) Sarcoma de Ewing.32%): Fémur (50%). radio (8%). afectación epifisaria). (d) Calota + mandíbula (= cementoblastoma).77%) / ausencia de reacción perióstica. humero (19%). < 2 cm debido al limitado crecimiento potencial). (10) Displasia fibrosa. osificada (36 . (c) Huesecillos de la mano + pie (15 .94%) / destrucción cortical (20 . ♦ OSTEOCONDROMA SOLITARIO. Pronóstico: 10% de recidiva tras excisión. (b) Huesos largos (26 . sacro (3%). metacarpianos (8%).12 cm).91%). √ Ausencia de esclerosis reactiva (9 . metafisario (42%). el curetaje incompleto puede afectar a la curación debido a producción de cartílago + atrapamiento de hueso laminar. √ ± Pequeños flecos anulares / puntiformes de matriz calcificada.56%) / esclerosis reactiva (22 . escafoides (8%). √ Edema circundante. √ Componente bien definidos de partes blandas. DDx: (1) Osteo / condrosarcoma (hueso nuevo perióstico). metatarsianos (8%).3ª décadas. central (12%). RM: √ Intensidad baja a intermedia en T1. √ Nidus radiolucente > 2 cm (rango 2 . √ Rápida calcificación tras la radioterapia. peroné (4%). (7) Hemangioma.26%): Cuello dorsal del astrágalo (62%). (9) Epidermoide. √ Bien delimitado (83%). H:M = 1:1. (8) Lipoma. columna lumbar (31%). (11) Metástasis. (2) Osteoma osteoide (calcificación densa + halo de esclerosis ósea. es el proceso esquelético benigno más frecuente. √ Lesión progresiva expansiva que puede aumentar rápidamente de tamaño (25%).64%). = EXÓSTOSIS CARTILAGINOSA = Trastorno hiperplásico / displásico óseo originado en cartílago abarrante o desplazado de la placa de crecimiento.

fémur. √ Continuidad de la cortical ósea con la del hueso huésped. Signos de degeneración maligna: Mnemotecnia: "GLAD PAST": Crecimiento (Growth) después de la fusión epifisaria. tibia (50% alrededor de la rodilla). √ Múltiples fragmentos sueltos calcificados / osificados en una única articulación (es rara una concha ósea de hueso laminar remodelado). en el 10% bilateralmente). √ Erosión por presión del hueso adyacente en las articulaciones que soportan peso (por ejemplo la cadera). • Masa de partes blandas en la articulación. • Habitualmente indoloro. ♦ OSTEOCONDROMATOSIS SINOVIAL.4:1. √ Hueso cortical con casquete cartilaginoso. = OSTEOCONDROMATOSIS = CONDROMA ARTICULAR = Modificaciones proliferativas autolimitadas + metaplásicas en la sinovial con formación de nódulos cartilaginosos / osteocartilaginosos intrasinoviales. columna (1. doloroso cuando atrapa nervios / vasos sanguíneos. √ Aumento de tamaño tras la fusión epifisaria (habitualmente comienza en el casquete cartilaginoso. √ Grado variable de mineralización ósea (1/3 de los condromas no muestran radiopacidad). > hombro > tobillo > muñeca. Dolor (Pain) después de la pubertad. hipercelularidad + atipia celular que pueden confundirse con malignidad. (2) Transformación maligna en condro / osteosarcoma (< 1%). . pelvis. humero. codo > cadera. (c) Forma calcificada. Masa de partes blandas (Soft). Actividad Adicional en la escintigrafía. H:M = 2 . Localización: Metáfisis de huesos largos. de crecimiento lento • Dolor articular progresivo con limitación de la movilidad / bloqueo.3 cm). Lucencia (nueva radiotrasparencia). 5%. Áreas: Rodilla (afectada frecuentemente > 50%. Destrucción (cortical). Edad: aparece en la 4ª década. Cx: (1) Atrapamiento de nervios / vasos sanguíneos. Y (And). Causa: Sinovial hiperplásica con metaplasia cartilaginosa (focos < 2 . Histo: Focos de cartílago por debajo de la superficie sinovial + dentro del tejido conectivo subsinovial. radio proximal. √ El tamaño de los nódulos varía desde pocos mm a varios cm. costilla. habitualmente monoarticular. √ Continuidad del espacio medular con el del hueso huésped. √ Ensanchamiento metafisario. Casquete cartilaginoso engrosado (Thickened). habitualmente dorsal). en cualquier hueso que se desarrolle por calcificación encondral. √ Crecimiento en ángulo recto + hacia las epífisis (tracción de los tendones). Tipos: (a) Forma pedunculada.4 Histo: Casquete cartilaginoso conteniendo una superficie basal con osificación endostal. escápula. ocasionalmente bilateral. los fragmentos sueltos pueden permanecer flotando libremente / unirse a otros fragmentos sueltos para formar grandes masas / volverse a unir a la sinovial ya sea para reabsorberse o seguir creciendo. (b) Forma con amplia base.

√ AUSENCIA de osteoporosis. √ Ratón = Fragmento osteocondral. alineadas rotatoria / tangencialmente. sodio. • Tumefacción.30%. ácido úrico. √ Tumefacción de partes blandas. (2) Forma Tubular = Osteodistrofia renal congénita: 1. disfunción endocrina. ♦ OSTEOCONDROSIS DISECANTE. lipoma arborescente. Cx: La enfermedad de larga evolución puede dar lugar a patología articular degenerativa. hemangioma. (4) Sinovitis villonodular pigmentada. bloqueo. Rx: Extirpación de los fragmentos sueltos (es frecuente la recidiva). 2.5 √ Ensanchamiento del espacio articular (por la acumulación de fragmentos sueltos). osteocondritis disecante. fosfatos. • Click. artritis tuberculosa. • Asintomática / molestias vagas. (3) Desintegración de la superficie articular (artritis reumatoide. derrame articular. enfermedad degenerativa articular. raramente lateral. enfermedad de Osgood-Schlatter. Patogénesis: . osteonecrosis. artropatía neuropática. Raquitismo vitamina D resistente = Raquitismo hipofosfatémico. DDx: (1) Sarcoma sinovial. agravamiento del dolor con el movimiento. (b) HPT 2º con osteítis quística fibrosa + calcificaciones en partes blandas. cerca de la fosa intercondílea (90%). √ Línea de fractura paralela a la superficie articular. Localización: (a) Rodilla (cóndilo femoral medial (10% lateral). (b) Cabeza humeral. = Constelación de alteraciones musculoesqueléticas que aparecen en el fracaso renal crónico = Combinación de (a) osteomalacia (adultos) / raquitismo (niños). (c) osteoesclerosis (d) calcificaciones vasculares + partes blandas. Síndrome de Fanconi = Alteración de la reabsorción de glucosa. Localización: Región posterior de la rodilla. aminoácidos. Etiología: (1) Fractura subcondral por fatiga como consecuencia del impacto de fuerzas de cizallamiento. bilateral en 20 . (d) Astrágalo. 3. receso axilar / subcapsular de la articulación glenohumeral √ Nido del ratón = Depresión esclerosada en la superficie articular. fosa olecraneana. condrosarcoma. agua. = OSTEOCONDRITIS DISECANTE = FRACTURA OSTEOCONDRAL = Fractura + posible separación de una porción de la superficie articular. síndrome del túnel carpiano? Edad: Adolescencia. Clasificación: (1) Forma Glomerular = Enfermedad renal adquirida: Glomerulonefritis crónica (frecuente). bicarbonato. ♦ OSTEODISTROFIA RENAL. tibia vara. (2) Fractura osteocondral (Hx de traumatismo). (c) Cóndilo del codo. H>M. Acidosis tubular renal. limitación de la movilidad. (2) ¿Rasgo autosómico dominante asociado a estatura corta. enfermedad de Scheuermann. √ Fragmento completamente cartilaginoso invisible en las placas simples.

hiperparatiroidismo. Zonas: Cuerpo vertebral (3 .83%). esto da lugar a una proliferación desorganizada de la zona de maduración + cartílago hipertrofiado y alteración de la calcificación encondral. articulaciones. que es excluxiva de las mitocondrias del tejido renal). utilización de esteroides. escoliosis. la prevalencia de las fracturas aumenta con la duración de la hemodiálisis y no se modifica después del trasplante renal. (3) Osteoporosis (disminución de la cantidad de hueso). también contribuyen a la osteomalacia los inhibidores de la calcificación producidos en los estados urémicos. √ Zona irregular de calcificación provisional. ramas pubianas. Factores contribuyentes: Acidosis metabólica crónica. y da lugar aun aumento del producto Ca x P con CALCIFICACIÓN DE TEJIDOS BLANDOS en riñón. √ Fracturas metafisarias. (b). Causa: Efecto combinado de: (1) Osteomalacia (disminución de la mineralización ósea debido a insensibilidad adquirida a la vitamina D / factor antivitamina D. A. OSTEOPENIA (En el 0 . corazón. RAQUITISMO (niños). bursas. √ Desmineralización ósea difusa. costillas (5 . Mezcla de (a) y (b): Elevación del fosfato plasmático inhibe la activación de la vitamina D mediante retroalimentación. Causa: En el fracaso renal crónico (FRC) no pueden desarrollarse vasos normales a lo largo de las columnas cartilaginosas en la zona de calcificación provisional. (c). invaginación .25 .6 (a). √ Arqueamiento de huesos largos. • Retención de fosfato. aumenta la producción de PTH (HPT 2º). predomina la resistencia a la vitamina D y los niveles de calcio se mantienen bajos (el producto Ca x P permanece casi siempre normal debido a la hiperfosfatemia). √ Acopamiento metafisario + deshilachamiento. vasos sanguíneos. Cx: Predisposición a las fracturas (menor fuerza estructural) con pequeños traumatismos / espontáneas. el déficit de vitamina D enlentece la absorción intestinal de calcio. niveles bajos de vitamina D. = disminución del número de trabéculas + engrosamiento de las trabéculas sometidas a tensión = Aumento del patrón trabecular. el mantenimiento del producto Ca x P disminuye directamente los niveles de calcio plasmático. √ Impronta cóncava difusa en multiples platillos terminales vertebrales. que a su vez. La insuficiencia renal produce una disminución de la conversión de la vitamina D en 1-25(OH)2D3 activa (realizada por la 25-OH-D-1-α hidrola. los niveles bajos de calcio dan lugar a OSTEOMALACIA. √ Ensanchamiento de la placa de crecimiento. Localización: Más evidente en áreas de rápido crecimiento tales como articulación de la rodilla. mala situación nutricional.25%). La insuficiencia renal con disminución de la filtración da lugar a retención de fosfatos. (2) Osteitis fibrosa quística (reabsorción ósea). azotemia pre y postrasplante. disgunción del sistema enzimático hepático. • Hipocalcemia. toxicidad por aliminio.25%) √ Fractura Mlikman / zonas Looser (1%). predomina el HPT 2º con una moderada resistencia a la vitamina D. así como OSTEÍTIS FIBROSA. pulmón. Pronóstico: La osteopenia puede no modificarse / empeorar después del trasplante renal + durante la hemodiálisis B.

√ Epífisis desplazada (10%): Cabeza del fémur. ligada al cromosoma X. √ Reabsorción ósea subperióstica. Localización: Arteria dorsal del pie. • Hiperfosfatemia.1. subligamentosa. radio distal. √ Retraso generalizado de la edad ósea. fémur distal. (b) Periarticular (0 . (3) Paratiroidectomía en el HPT 3º (= HPT autónomo). caracterizada por: (1) Alteración de la reabsorción de fósforo en los túbulos renales proximales. Osterodistrofia Renal Congénita.75 mg/dl en el liquido extracelular). Pronóstico: Frecuentemente desaparecen con el tratamiento.5 . secundaria a lesión tisular. √ Osteoclastoma = Tumor pardo = Osteitis fibrosa quística en el 1. √ Neoformación ósea perióstica. huesos faciales. húmero proximal. C. E. hipercalcemia. cabezas de metatarsianos + metacarpianos. Pronóstico: Puede incrementarse / disminuir después del trasplante renal. osteoblastos. riñón. puede ser la única manifestación d ela osteodistrofia renal. (b) Distrófica. . OSTEOESCLEROSIS (9 . base del cráneo (niños).52%): Multifocal. trabecular. HPT SECUNDARIO (6 . endostal. • Liquido cretoso / material plástico. √ Condrocalcinosis (mas frecuente en el HPT 1º). vellosa. (c) Viscerales (79%): Corazón . puede extenderse a la articulación adyacente. arterias del antebrazo. Rx: (1) Disminución d ela absorción intestinal de fósforo (en la hiperfosfatemia). también en pelvis.66%): Causa: La incapacidad renal para excretar adecuadamente los fosfatos da lugar a hiperplasia de las células paratiroideas principales (HPT 2º). subcondral. Raquitismo Vitamin D Resistente. √ Aspecto de tubería sin afectación luminal importante. • Hipocalcemia. estómago. √ Densidad cretosa difusa: Columna dorsolumbar en el 60% (columna en jersey de rugby). habitualmente en la glomerulonefritis crónica.34%): Una de mas manifestaciones radiológicas más frecuentes. • Respuesta inflamatoria en el tejido tenosonovial circundante. huesos largos. pierna. √ Calcificación "tumoral" amorfa. pulmón. = DIABETES FOSFÁTICA = HIPOFOSFATEMIA PRIMARIA = RAQUITISMO FAMILIAR HIPOFOSFATÉMICO = Anormalidad tubular renal dominante. Localización: (a) Arterial (27 . frecuentemente simétrica. más frecuente en el HPT 1º).7 basilar. (2) Administración de Vitamina D (si predomina la resistencia a la vitamina D). costillas. alcalosis con precipitación de sales cálcicas. D. el exceso de PTH afecta al desarrollo de los osteoclastos. cortical. mano.7% (debido al estímulo de la acción de los osteoclastos por la PTH. muñeca. √ Pequeñas áreas densas en forma de nubes. • Elevación d elos niveles de PTH. secundaria a la hiperfosfatemia ( el producto de la solubilidad del calcio + fostato [Ca2+ x PO-24] supera los 60 . osteocitos.83%): En el tjido de la media + elástica interna. CALCIFICACIONES DE PARTES BLANDAS (a) Metastásica. √ Nivel liquido-liquido en la calcinosis tumoral.

2. Síndrome de Fanconi. Histo: Matriz colágena inmadura. = PSATIROSIS = FRAGILITAS OSSIUM = ENFERMEDAD DE LOBSTEIN = Grupo heterogéneo de alteraciones generalizadas del tejido conectivo que dan lugar a un enanismo micromélico caracterizado por fragilidad ósea. Pronóstico: Deterioro funcional renal probablemente cuando aparecen modificaciones óseas. múltiples áreas quísticas. (a) Síndrome Lighwood = Nefritis pierde sal (forma autolimitada). (2) Aminoaciduria. nefrocalcinosis. • Cráneo blando (caput membranaceum). variedad no letal. osteomalacia. (3) Glucosuria renal (glucosa sanguínea normal). osteítis fibrosa. √ Formación de callo normal / exuberante. hueso frágil y delgado. • Acidosis sistémica. • Piel delgada y laxa. • Hipocalcemia (secundaria a malabsorción intestinal). variedad letal. autosómica dominante. osteítis fibrosa (rara). • Escleróticas azules.000 . • Hiperlaxitud articular. (b) Síndrome Butler-Albrigth = Forma severa. huesos largos).8 (2) Disminución de la absorción intestinal de calcio + fósforo. Rx: Grandes dosis de Vitamina D + alcalinización. Incidencia: Global 1:28. √ Fracturas múltiples + pseudoartrosis con arqueamiento (cuerpos vertebrales. Acidosis Tubular Renal.500 (20. • Hipofosfatemia + hiperfosfaturia. OSTEOGÉNESIS IMPERFECTA CONGÉNITA = Enfermedad manifiesta al nacimiento (aparece in útero). adelgazamiento cortical. √ Manifestaciones raquíticas clásicas. OSTEOGÉNESIS IMPERFECTA TARDÍA = Habitualmente no se manifiesta al nacimiento. Edad: < 1 año. corresponde al Tipo I + IV.60. • Nefrocalcinosis las ♦ OSTEOGÉNESIS IMPERFECTA. Rx: Infusión de fosforo + grandes dosis de Vitamina D. √ Raquitismo. • Mala dentición. pseudofracturas. corresponde al Tipo II. . H:M = 1:1. estructura trabecular deficiente. recesiva / esporádica. osteoesclerosis. √ Hueso cortical defectuoso: Aumento del diámetro de los extremos proximales de fémur + humero. Triada de: (1) Hiperfosfaturia. escleróticas azules y dentinogénesis imperfecta. • Elevación de la fosfatasa alcalina. Tipos Clínicos: 1. • Otosclerosis. √ Desmineralización difusa. lesiones óseas. osteomalacia. ocasionalmente enanismo. Etiología: Alteración tubular renal √ Raquitismo. • AUSENCIA de nefrocalcinosos.000) nacidos vivos.

Cx: (1) Audición defectuosa / sordera por la otosclerosis (20 . OI CONGÉNITA LETAL. • Dentición normal / anormal. √ Costillas delgadas arrosariadas ± fracturas que dan lugar a un tórax en campana / estrecho.9 √ Adelgazamiento costal / muescas. √ Aumento de la transmisión (mineralización extremadamente escasa). Dx: Análisis de las vellosidades coriónicas. √ NO RCIU. Autosómica recesiva / esporádica. √ Osteoporosis. √ Deformidades por arqueamiento después del que el niño empiece a andar. desmineralización. √ Agrandamiento de los senos. √ Impresión basilar = Platibasia. √ Niños de peso + altura normal. √ Cuerpos vertebrales bicóncavos + nódulos de Schmorl. Osteogénesis Imperfecta Tipo II. Osteogénesis Imperfecta Tipo I.000 nacimientos. √ Angulaciones óseas. • Escleróticas azules. • Escleróticas azules. compatible con la vida. Edad de Presentación: 2 . . OB -US: √ Marcado arqueamiento de los huesos largos. √ Miembros anormalmente cortos. √ Engrosamiento óseo localizado por la formación de callo. √ Costillas arrosariadas (formación de callo alrededor de la fractura). Incidencia: 1:54. √ Aspecto óseo arrugado (= mas de una fractura en un mismo hueso). √ Visibilidad disminuida del esqueleto. √ Tórax pequeño (colapso de la jaula torácica). √ Fracturas en el neonato (se producen durante el parto).6 años. OB -US: ¡Una ecografía normal después de la semana 17 de EM excluye el diagnóstico!. (2) Muerte por hemorragia intracraneal (función plaquetaria anormal). √ Platiespondilia.60%). arqueamiento. la variedad mas frecuente. • Laxitud ligamentosa + piel laxa. √ Múltiples fracturas fetales + deformidades de huesos largos + costillas. celdas mastoideas. • Sordera presenil. √ Aumento de la visualización de las pulsaciones de las arterias intracraneales. √ Compresibilidad anormal de la bóveda craneal con el transductor. aumento de altura de los espacios discales intervertebrales. √ Visualización inhabitualmente buena de la superficie cerebral √ Inhabitual buena visibilidad de las órbitas. √ Persistencia de huesos wormianos en la edad adulta. √ Cráneo delgado. √ Osteopenia vertebral. Autosómica dominante. forma letal perinatal. √ Huesos largos acortados anchos y arrugados. √ Cráneo delgado mal osificado.

(5) Esclerodermia. (7) Osteolísis regional postraumática. Histo: Proliferación + hiperplasia de las células musculares lisas de las arteriolas sinoviales. DDx: Hipofosfatasia congénita. (3) Lepra. Enfermedad con reabsorción ósea. • Escleróticas de color normal. √ Vértebras + pelvis normales. habitualmente no se afectan manos ni pies). puede aparecer moderado arqueamiento femoral. progresiva y lenta. √ ± Fracturas costales. Osteogénesis Imperfecta Tipo IV. √ Circunferencia torácica normal. ♦ OSTEOLÍSIS ESENCIAL. √ Osteolísis progresiva de los huesos del carpo + tarso. • Pequeña tendencia a desarrollar sordera. √ Humero de forma casi normal. ECO-OB: √ Arqueamiento de los huesos largos.10 √ Movimientos fetales disminuidos. √ Huesos largos acortados + arqueados. DDx: (1) Osteolísis masiva = Enfermedad de Gorham (destrucción local de huesos contiguos. √ Polihidramnios Pronóstico: Nacidos muertos / muerte inmediatamente después del nacimiento debido a hipoplasia pulmonar. Pronóstico: Deformidad progresiva de miembros + columna durante la infancia / adolescencia. (6) Enfermedad de Raynaud. • Esclerótica azulada en la infancia. (2) Tabes dorsal. (4) Siringomielia. • Hiperlaxitud articular (50%). . (8) Acropatía ulceromutilante. √ Fracturas. acondrogénesis tipo I. Osteogénesis Imperfecta Tipo III. √ Las fracturas curan bien. √ Osteoporosis. ECO-OB: √ Huesos largos acortados + arqueados. √ Múltiples fracturas presentes en el nacimiento en 2/3 de los casos. √ Depresión baticefálica de la base del cráneo. Autosómica dominante. √ Niños pequeños para la edad gestacional (frecuente). que se vuelve clara con la edad. √ Huesos tubulares de longitud normal. √ Los codos muestran el mismo tipo de destrucción. forma moderada con mejor pronóstico. alteración progresivamente deformante compatible con la vida. = OI SEVERA PROGRESIVAMENTE DEFORMANTE Autosómica recesiva / dominante. √ Osificación craneal disminuida. √ Deformidades progresivas de miembros + columna en la edad adulta. √ Afinamiento afilado de los extremos proximales de los metacarpianos + metatarsianos.

Edad: 10 .98%). Localización: Tabla interna / externa del cráneo (habitualmente tabla externa).11 (9) Formas mutilantes de la artritis reumatoide. DDx: Enostoma. ni reparación). indistinguible del osteoblastoma. mas frecuentemente los huesos largos principales.20 años (51%). √ Menos denso que el osteoma / radiolucente. islote óseo. 5 . H:M = 2:1. Alteración infrecuente. de etiología desconocido y de evolución + progresión impredecible. senos paranasales (seno frontal / etmoidal). √ Tabla externa expandida sin afectación de la tabla interna. rango: 19 meses . OSTEOMA FIBROSO. . ♦ OSTEOMA. huesos nasales. redondeada. Asociado a: Síndrome de Gadner (osteomas múltiples + poliposis colónica).56 años. • Frecuentemente historia de traumatismo severo. Edad: Vida adulta. = Tumor benigno de hueso membranoso (hamartoma). Histo: Proliferación masiva de tejido hemangiomatoso / linfangiomatoso con grandes espacios sinusoidales + fibrosis. Asociada a: Hemangiomas de partes blandas sin calcificaciones. Etiología: ? (respuesta inflamatoria). = Neoplasia esquelética benigna compuesta por osteoide + tejido óseo menor de 1. infrecuente < 5 y > 40 años.25 años (90%). tórax. infrecuente en negros. • Sensibilidad al tacto + presión. (10) Acrodinia mutilante (no hereditaria). √ Borde de avance de la destrucción mal delimitado. √ No respeta las articulaciones. 2ª + 3ª décadas (73%). Incidencia: 12% de las neoplasias esqueléticas benignas. = ENFERMEDAD DE GORHAM = SÍNDROME DEL "HUESO QUE DESAPARECE" = HUESO FANTASMA = HEMANGIOMA ÓSEO. Localización: Cualquier hueso.5 cm de diámetro por definición. Probablemente es una forma de displasia fibrosa. ♦ OSTEOMA OSTEOIDE. columna. Histo: Pequeño nido muy vascularizado de trabéculas cargadas de osteoide rodeado por una zona de esclerosis ósea reactiva. huesos tubulares cortos de las manos + pies (poco frecuente). √ Margenes afilados de los extremos óseos en las zonas de osteolísis con espículas óseas cónicas (cambios precoces). Edad: Infancia. infarto óseo (localizado en la médula). • Dolor local (95 . √ Destrucción ósea inexorable progresiva. huesos innominados. de semanas a años de duración. √ Puede destruir todos los huesos de un área particular. ♦ OSTEOLÍSIS MASIVA. Edad: Niños + adultos < 40 años. empeora por la noche. extremadamente densa + pérdida de estructura habitualmente < 2 cm. • No / poco doloroso. mandíbula. √ Ausencia de reacción (ni reacción perióstica. disminuye con la actividad. √ Lesión bien circunscrita.

huesecillos de manos + pies). • Prostaglandina E2 elevada 100 veces lo normal dentro del nido (probable causa del dolor + vasodilatación). (b) Columna (14%): Predominantemente en los elementos posteriores (50% en pedículo + lámina + apófisis espinosa. √ El nido se refuerza en el estudio dinámico. huesecillos de manos + pies. √ Reacción perióstica laminar / sólida. mandíbula. Zona: Yusta / intraarticular en el aspecto medial del cuello femoral. √ Área radiolucente en el centro de la esclerosis. √ Ensanchamiento del espacio articular (derrame. cuello femoral. sinovitis). densa. Áreas radiográficamente difíciles: Columna vertebral. pies (4%). amorfa.12 • En el 90% los salicilatos lo alivian en 20 . TC (para la detección y localización exacta del nido): √ Pequeño nido bien definido. rótula Clasificación Osteoma Osteoide cortical (el mas frecuente) = Nido en la cortical. 20% en las apófisis articulares) de la columna dorsal inferior + lumbar superior.5 . isquion. √ Escoliosis dolorosa cóncava hacia la lesión / cifoscoloisis / hiperlordosis / tortícolis de localización vertebral (debida a espasmo) √ Puede mostrar una extensa sinovitis + derrame + pérdida prematura de cartílago en la zona intraarticular (sinovitis linfofolicular). Osteoma Osteoide subperiostico (raro) = Masa redondeada de partes blandas adyacente al hueso. Localización (a) Metá / diáfisis de los huesos largos (73%). extremo superior del fémur (43%). √ Nido radiolucente (75%) de < 1. pues (cuello del astrágalo). √ Osteoartritis (50%) en la localización intraarticular 1.5 años!. Zona: Yusta / intraarticular en el cuello femoral. √ Osteoporosis regional (probablemente debida a desuso). elementos vertebrales posteriores.5 cm de tamaño. √ Escasa osteoesclerosis / cortical esclerótica distante al nido (diferencia funcional del periostio intraarticular). √ Engrosamiento cortical escleroso fusiforme de la diáfisis de los huesos largos. √ Masa yustacortical que erosiona la cortical (atrofia ósea por presión) sin casi esclerosis reactiva. (c) Cráneo. √ Nido con mineralización variable (50%): Puntiforme. . humero. costillas. frecuente en tibia proximal + cuello femoral. redondeado / oval rodeado por una cantidad variable de hue-so denso. ningún hueso está exento. manos. peroné. MN: √ Captación intensamente aumentada del radiotrazador (aumento del flujo sanguíneo + neoformación ósea). Osteoma Osteoide esponjoso (frecuencia intermedia) = Intramedular: ¡Lesión intra articular dificil de detectar con un retraso en el diagnóstico de 4 meses . manos (8%). anular.22 años después del comienzo de la sintomatología. √ Signo de la doble densidad = Pequeña área de actividad focal (nido) superpuesta a un área mayor de aumento de captación del trazador.30 minutos.

(c) Adultos: St. Rx: Excisión quirúrgica completa del nidus (el hueso reactivo desaparece posteriormente). ♦ OSTEOMIELITIS. fractura por estrés. Edad: Afecta principalmente niños Organismos: (a) Recién nacidos: St. (b) Implante directo desde un foco traumático / iatrogénico. (c) Infección dérmica (14%). Pronóstico: Ausencia de progresión del crecimiento. sinovitis inespecífica. Localización: Cabeza (habitualmente psrte posterior de la lengua). (c) Extensión desde ina infeción de partes blandas contígua Zonas: @ Extremidad inferior (75%). @ Vértebras (53%): Lumbar (75%) > torácica > cervical. (b) Infección pulmonar (14%). vascular. MN: √ Intensa acumulación del trazador. √ Inflamación perinidal de la médula ósea (63%). osteosarcoma. (retraso medio en el diagnóstico de 57 días). Estreptococos (8%). Patogénesis: (a) Extensión hematógena. . Klebsiella. ♦ OSTEOMA DE TEJIDOS BLANDOS. Aureus (60%). tejido mixoide. osteomielitis esclerosante. √ En T2. Aureus (cultivos de sangre positivos en el 50%). (d) Drogadictos: Pseudomonas (86%). Estreptococos grupo B. islote óseo. la intensidad de señal aumenta hasta situarse entre la del músculo + grasa / permanece baja. mayor que en el hueso adyacente. Causa: (a) Infección del tracto genitourinario (72%). cápdula fibrosa mezclada con el cartílago hialino benigno. osteoblastoma (crecimiento progresivo). Aureus. quiste óseo aneurismático subperióstico. metástasis. (b) Niños: St. √ Masa osificada. enfermedad de Legg-Calvé-Perthes. Histo: Hueso laminar maduro con sistena haversiano bien definido. DDx: (1) Osteoma osteoide cortical: Absceso de Brodie. infrecuente regresión . √ Sinovitis + derrame articular en la localización intraarticular. sarcoma de Ewing. Angio: √ Nido muy vascularizado con intensa tinción circunscrita que aaprece en la fase arterial precoz y persiste hasta la fase venosa. (e) Anemia de células falciformes: Salmonella. Escherichia coli. fibroso entre las trabéculas óseas. = OSTEOMA DE PARTES BLANDAS (extremadamente raro). muslo. √ Inflamación perinidal de los tejidos blandos (47%). especies entéricas (29%). médula ósea. sífilis.13 RM (Lesión menos llamativa en comparación con el TC): √ Nido isointenso con el músculo en T1. Artritis inflamatoria / séptica / tuberculosa / reumatoide. @ Estiloides radial (24%). Enterobacterias. Osteomielitis Aguda. (2) Osteoma osteoide intraarticular.

OSTEOMIELITIS AGUDA EN LA INFANCIA Edad: 2 . C. √ Absceso subperióstico con extensa neoformación ósea subperióstica. √ Llamativo componente de partes blandas. √ Pequeñas áreas osteolíticas únicas / múltiples en la metáfisis. √ Estimulación del crecimiento por hiperemia + maduración prematura de la epífisis adyacente. √ Elevación perióstica (con interrupción del aporte sanguíneo perióstico). D.6 semanas). • Leucocitosis + fiebre (66%). MR: √ Médula ósea hipointensa en T1 + hiperintensa en T2 (tejido inflamatorio rico en agua). puede ser "laminar nodular".16 años. √ Acortamiento del hueso con destrucción del cartílago epifisario. Patogénesis: Extensión a la epífisis debido a que los vasos transepifisarios atraviesan la placa epifisaria hacia la epífisis. √ Tracto serpiginoso con pequeño borde esclerótico (PATOGNOMÓNICO). vasos metafisarios adyacentes a la placa de crecimiento giran hacia la metáfisis localizando el foco primario de infección en la metáfisis. • Alteración sistémica escasa / sin alteración. √ Línea hiperintensa en T2 que se extiende desde el hueso a la superficie cutánea + refuerzo de los bordes (trayecto fistuloso). granuloma eosinófilo). √ Secuestro frecuente. OSTEOMIELITIS AGUDA EN LACTANTES Edad: < 18 meses.14 @ Articulación sacroiliaca (18%). Patogénesis: Vasos transepifisarios cerrados. Características del absceso: . √ Es mas frecuente la afectación multicéntrica. √ Secuestro: Desprendimiento de la cortical ósea necrótica (aparece después de 30 días). √ Halo hiperintenso rodeando a la cortical en T2 = Infección subperióstica. OSTEOMIELITIS AGUDA DEL ADULTO √ Delicada neoformación perióstica. A. Radiografías: √ Las radiografías iniciales frecuentemente son normales (en fase precoz notoriamiente peor que alos 10 días). Cx: Frecuente afectación articular. √ Involucro: Manto de reacción perióstica laminada / espiculada (aparece después de 20 días). √ Área de destrucción ósea (7 . B. √ Formación de la cloaca: Espacio en el que está el hueso muerto. (DDx: osteosarcoma. OSTEOMIELITIS AGUDA NEONATAL Edad: inicio < 30 días de edad. formación de absceso en la médula con extensión cortical.10 días). √ Rastreo óseo falsamente negativo / equívoco en el 70%. a menudo afectación articular. Pronóstico: Rápida curación. √ Tumefacción localizada de partes blandas adyacente a la metáfisis con obliteración de los planos grasos habituales (tras 3 . √ Frecuente afectación articular. √ El sitio menos frecuente es la osteomielitis de la diáfisis media.14 días después de los cambios anatomopatológicos). √ Afectación cortical focal / lineal hiperintensa en T2. √ Extensa reacción perióstica paralela a la diáfisis (3 .

Cx: (1) Absceso de partes blandas. (1) Rastreo con Ga-67: Sensibilidad 100%. osteomielitis curada. especificidad 87%. Fase 3. Los rastreos con leucocitos han sustituido ampliamente a los estudios con Galio en la osteomielitis aguda ya que mejoran el flujo de fotones y la dosimetría (la mayor dosis permitida en relación con el In-111. (6) Neoplasia. irregularmente engrosado con radiolucencias. situaciones postraumáticas / postoperatorias. (b) Leucocitis marcados con Tc-99m: Preferible al rastreo con leucocitos marcdos con In-111 especialmente en las extremidades. (c) espectro de captación de caliente a frío. proceso inflamatorio no infeccioso. (7) Amiloidosis. porcentaje de falsos negativos en neonatos y lactantes del 5 . neoplasia. (8) Deformidad severa si se demora el tratamiento. Osteomielitis Crónica. √ Estudio con contraste y supresión grasa (sensibilidad del 88% y especificidad del 93% en comparación con respectivamente el 79% y 53% del estudio RM sin contraste). (3) Escintigrafía esquelética trifásica: Sensibilidad 92%. ¡El Galio es útil en la osteromielitis crónica!. √ Colleción liquida hiperintensa rodeadapor una pseudocápsula hipointensa en T2 + refuerzo con contraste del tejido de granulación. √ Tejidod blandos adyacentes hiperintensos en T2. (5) Alteración del crecimiento debido a afectación epifisaria. DDx: Celulitis (disminuye en actividad con el tiempo). autolimitada. neuropatía diabética. (4) Rastreo con leucocitos: (a) Leucocitos marcados con In-111: El mejor agente para las infecciones agudas.15 √ Borde hiperintenso reforzado (= zona hiperémica) alrededor de un foco central de baja intensidad (= tejido necrótico / desvitalizado) en T1 con contraste. . Fase 2. fístula crónica. (2) Formación de una fístula. aumento de la captación 1 día antes que en el rastreo con Tc-99m MPD. (4) Extensión a la articulación. (3) Fractura patológica. √ Hueso esclerótico. MN: (Precisión aproximada 90%). = Enfermedad benigna. artritis séptica. Osteomielitis Crónica Recurrente Multifocal. Limitaciones: Dificultades diagnósticas en niños. √ Aumento local de la captación del radiofármaco (positiva en 24 -72 horas). enfermedad de Paget. de etiología desconocida. Estudio del "pool sanguíneo".60% debido a: (a) efectos enmascarador de las placas epifisarias. Fase 1. "Captación ósea". elevación perióstica. permite un estudio más rápido y con mayor resolución √ Área "fría" en la osteomielitis precoz que posteriormente se "calienta" si está localizada en los huesos largos / pelvis (no se ve en los cuerpos vertebrales). (2) Tc-99m difosfonato: Sensibilidad 83%. Angiografía con radionucleidos = Fase de perfusión del flujo sanguíneo regional. (b) disminución precoz del flujo sanguíneo con la infección.

√ Protusión focal de la cortical engrosada (reacción perióstica esclerosante) Ddx: Osteoma osteoide. √ Lesión bien definida. = SONK. osteosarcoma parostal. fémur (20%). Etiología: Complicación de la osteomielitis crónica (0. Absceso de Brodie. √ ± Tumefacción de los tejidos blandos adyacentes. artritis reumatoide. DDx: Osteoma osteoide. Localización: Predilección por los extremos d elos huesos tubulares (habitualmente métafisisproximal / distal de la tibial). adenocarcinoma.80 años (media 55). sarcoma de células en huso. Zona: Metáfisis. plasmocitoma. Osteomielitis Esclerosante de Garré. no hay exudado purulento. con intensidad de señal baja a intermedia delimitada por un borde de baja intensidad de señal en T1. desgarro meniscal . = Osteomielitis piógena subaguda (infección latente . Aureus (el mas frecuente). • Cambio en el carácter / cantidad del drenaje por la fístula. √ Puede persistir durante varios meses. RM: √ Efecto de la "doble línea" = elevada intensidad de señal del tejido de granulación rodeado por la baja intensidad de la esclerosis ósea en T2. rabdomiosarcoma. Histo: Tejido de granulación + eburnación. √ Pequeñas áreas de lisis ósea. después de 20 años de osteomielitis. Localización: En la zona del drenaje fistuloso crónico / intermitente.1. fibrosarcoma. Carcinoma Epidermoide. Zona: Metáfisis de los huesos largos. a menudo simétrica. • Exacerbación de los síntomas con dolor en aumento. tumefacción de partes blandas. Histo: Osteomielitis inespecífica crónica / subaguda. Causas: ? Enfermedad degenerativa articular. √ Área central de lucencia rodeada por un denso borde de esclerosis reactiva. angiosarcoma. √ Lesión lítica superpuesta a los cambios de la osteomielitis crónica. √ Masa de partes blandas. limitación de la movilidad. Edad: 30 . √ Fractura patológica. tibia (50%). ♦ OSTEONECROSIS ESPONTÁNEA DE LA RODILLA. masa. Histo: Carcinoma de células escamosas (90%).6%). a menudo confluentes. Edad: Mas frecuente en niños. (2) Ausencia de recidiva en el 80%. Localización: Tibia > fémur > clavícula > peroné. huesos del carpo + tarso. H>M. Localización: Mandíbula (habitualmente). • Dolor. epífisis (lactantes + niños).16 Edad: Niños + adolescentes. = Infección de bajo grado. ocasionalmente: Carcinoma de células basales.indolente) Organismo: S. fractura por estrés. sarcoma de células reticulares. Pronóstico: (1) Metástasis precoces en el 20% (en 18 meses).5 . rara vez atraviesa l placa de crecimiento abierta. H:M = 1:2. M >> F. gota. √ Lucencia en forma de canal / configuración tortuosa que se extiende hacia la placa de crecimiento (PATOGNOMÓNICO).

cóndilo lateral (5%). √ Líneas metafisarias trasversales alternantes escleróticas + radiolucentes (falanges.17 (78%). √ Densidades radiales con aspecto en "sol naciente" desde el acetábulo al iliaco. Cx: Osteoartritis. = ENFERMEDAD DE VOORHOEVE. • Linfadenopatía. • Habitualmente asintomática (similar a la osteopoiquilosis).85%). √ Estriaciones longitudinales de hueso denso en metáfisis. • Dolor de inicio brusco. √ Reacción perióstica a lo largo de la cara medial de la diáfisis femoral (30 . • Ocasionalmente. • Anemia. trombocitopenia (severa depresión medular).83 años). • Hemorragia subaracnoidea (debida a trombocitopenia). • Aspecto senil prematuro de la cara. √ Aplanamiento del segmento que soporta peso del epicóndilo femoral medial.50%). √ Radiografías habitualmente normales (3 meses después del comienzo). puede afectarse el platillo tibial. Localización: Todos los huesos largos afectados: La esclerosis ósea afecta primariamente a las metáfisis (con extensión a epi y diáfisis). Pronóstico: Esperanza de vida normal. hemorragia masiva. inyección intraarticular de esteroides (45 . A. ♦ OSTEOPETROSIS. Pronóstico: Es infrecuente la supervivencia mas allá de la mitad de la visa (la muerte se debe a infecciones recurentes. √ Aspecto de hueso dentro de hueso. . sin estructura con obliteración del pa-trón trabecular normal. Puede asociarse a: Acidosis tubular renal + calcificación cerebral. lo que menos frecuentemente se afecta es la mandíbula. Path: Funcion defectuosa de los osteoclastos con imposibilidad de una reabsorción adecuada + remodelación de la esponjosa primaria. • Hepatoesplenomegalia (hematpoyesis extramedular). hueso esclerótico + grueso. √ Osteoesclerosis difusa = Huesos densos amorfos. cuerpos articulares. B. √ Rastreo óseo positivo a las 5 semanas (más sensible). Localización: Cóndilo medial que soporta peso mas hacia el epicóndilo (95%). √ Engrosamiento cortical con atrapamiento medular. ♦ OSTEOPATÍA ESTRIADA. TIPO ADULTO AUTOSÓMICO DOMINANTE: • 50% asintomáticos. √ Foco radiolucente en el hueso subcondral + zona periférica de esclerosis. leucemia terminal). leucopenia. parálisis de pares craneales. • Fracturas recurentes. Edad: 7ª década (rango 13 . anemia suave. pero estructuralmente débil + frágil. sordera). √ Deformidad en matraz de Erlenmeyer = Falta de modelación de los huesos largos + aplanamiento de los extremos. = ENFERMEDAD DE ALBERS-SHÖNBERG = ENFERMEDAD DE HUESOS MARMÓREOS = Rara alteración hereditaria. • Compresión de los nervios craneales (atrofia óptica. √ Fractura subcondral horizontal (en 6 .9 meses) + fragmento osteocondral. TIPO INFANTIL AUTOSÓMICO RECESIVO: • Imposiblididad de desarrollo.

pelvis. mandíbula. pie). • Asintomática. senos paranasales. tobillo. sinovitis. indicativas de la evolución fluctuante de la enfermedad. Localización: Habitualmente la extremidad inferior (es decir. traumatismo. la calota frecuentemente está respetada. DDx: (1) Envenenamiento con metales pesados. lenticular (2 . = Episodios autolimitados. Rx: Trasplante de médula ósea. muñeca. pero con aparición repetitiva de los mismos síntomas en otras regiones de la misma extremidad inferior o en la contralateral. √ Estriaciones longitudinales metafisarias. DDx: (1) Displasia Epifisaria (metáfisis normales). agujeros basales por la osteosclerosis. (3) Frecuentemente termina en leucemia. (2) Melorreostosis (limitada a una extremidad). √ Conservación del hueso cortical subcondral. Cx: (1) Habitualmente fracturas transversales (frecuentes debido a la fragilidad ósea) con abundante callo + curación normal.20 mm) en el hueso esponjoso. Osteoporosis Regional Migratoria. H>M. rodilla. √ Eje mayor de las lesiones paralelo al eje mayor del hueso. cadera. ♦ OSTEOPOROSIS REGIONAL TRANSITORIA. tobillo. (4) Picnodisostosis. ¿hiperactividad del sistema nervioso simpático + hiperemia local similar a la del síndrome de distrófia simpática refleja?. (2) Compresión de la médula ósea (anemia mielocítica + hematopoyesis extramedular). • Dolor local de comienzo súbito. √ Reacción perióstica lineal / ondulada. (5) Displasia fibrosa del cráneo / cara. rara en cráneo. centros vertebrales. ♦ OSTEOPOIQUILOSIS = OSTEOPATÍA CONDENSANTE DISEMINADA Autosómica dominante. Causa: Desconocida. concentrado en la glenoides + acetábulo. (2) Melorreostosis (afectación diafisaria). Histo: Islotes de hueso compacto.18 huesos iliacos). • Eritema difuso. puede afectar al hueso trabecular / cortical. . de comienzo súbito. (3) Hipervitaminosis D. √ La esclerosis afecta fundamentalmente a la base del cráneo. √ Pequeños focos de opacificación oval. Pronóstico: No progresiva. Localización: En la mayoría de las metáfisis + epífisis (raramente se extiende a la diáfisis media). • Importante incapacidad debida al intenso dolor al soportar peso. √ Obliteración de las celdas mastoideas.8 semanas del comienzo emigra de una articulación a otra. isquemia transitoria. tumefacción. no se modifica tras el cese del crecimiento. Edad: Mujeres de mediana edad. de severa osteoporosis licalizada y dolor. costillas. aumento de calor. √ Rápida osteoporosis localizada qua a las 4 .

(3) Artritis reumatoide monoarticular. en mujeres en el 3er trimestre del embarazo. (5) Distrófia simpática refleja. DDx: (1) NAV (modificaciones quísticas + esclerosis. habitualmente profresivo durante varias semanas. (a) Forma zonal = Parte del hueso afectado. Edad: Típicamente en hombres de mediana edad. la cual eventualmente puede generalizarse.6 meses. afectación subcondral precoz). es decir. Rx: Respuesta variable a los analgésicos / corticoides. H > M. (b) Forma radial = Solo está afectada una / dos líneas de la mano / pie. un cuadrante de la cabeza femoral. (8) Sinovitis villonodular. Pronóstico: Recuperación espontánea en 2 . un cóndilo femoral. erosión ósea. Pronóstico: Persisre durante 6 . OSTEOPOROSIS TRANSITORIA PARCIAL: = Variante de la osteoporosis migratoria regional con un patrón de osteoporosis mas focal.9 meses en un área. es posible la recidiva en la otra articulación en 2 años. cojera. • Dolor en cadera e ingle de inicio espontáneo. √ AUSENCIA de estrechamiento del espacio articular / colapso óseo subcondral. elevada intensidad en T2 (= edema de médula ósea). • Rápida aparición de incapacidad. generalmente solo una articulación cada vez. Cx: Fractura patológica (frecuente). disminución del grado de movilidad. cuello acetábulo (3 . • Tumefacción dolorosa de la articulación seguida de desmineralización progresiva. RM: √ El área afectada tiene una baja intensidad de señal en T1. √ Llamativa pérdida de cortical subcondral en la cabeza femoral + región del cuello. el ciclo de síntomas puede durar varios años. sin puntos fríos / inhomogeneidades (positivo antes que la radiografía). MN: √ Aumento de la actividad. virtualmente PATOGNOMÓNICA. √ Intensa osteoporosis progresiva de la cabeza femoral. (4) Metástasis. = Enfermedad autolimitada de etiología desconocida. MN: √ Aumento difuso de la captación en el rastreo óseo. ♦ OSTEOSARCOMA. . Osteoporosis Transitoria de la Cadera. Zona: La cadera es la que más frecuentemente se afecta. RM: √ Edema difuso de la médula ósea que afecta a al cabeza femoral + cuello + a veces la región intertrocantérica. √ Pequeño derrame articular. (2) Artritis tuberculosa / séptica (aspiración de la articulación). (7) Condromatosis sinovial.19 √ No estrechamiento del espacio articular. (6) Atrofia por desuso.6 semanas después del comienzo).

amelobastoma. B. ± Masa de partes blandas. √ Reacción perióstica de intensidad variable. 3%. Osteosarcoma en procesos benignos <1%. = SARCOMA OSTEOGÉNICO ESCLEROSANTE = SARCOMA OSTEOGÉNICO OSTEOBLÁSTICO = SARCOMATOSIS OSTEOGÉNICA ESCLEROSANTE. Condrosarcoma indiferenciado. bulto. mieloma múltiple. Pronóstico: Depende de la edad. • Diente doloroso / flojo. menor grado) Ddx: Patología metastásica. Variantes (a) Variantes clínicas 1. Etiología: (a) Tipo multicéntrico de osteosarcoma. supervivencia del 14% conn una necrosis tumoral < 90%. (b) Variantes superficiales: 1. condrosarcoma. 2.2 décadas mayor que en osteosarcoma convencional) Histo: Predominio condroblástico ( 50%). tumor "pardo" del HPT. lo que mejor lo predice es el grado de necrosis tisular en el especimen posteseción tras radioterapia (supervivencia del 91% con una necrosis tumoral > 90%. (Displasia fibrosa. Osteosarcoma multifocal <1%. Osterosarcoma Mandibular. Osteosarcoma parostal 4%. zona. clasificación. 4. 2. Osteosarcoma Convencional 72% Osteoblástico / condroblástico / fibroblástico. Osteosarcoma de mandíbula 6%. 3%. mejor diferenciado (grado 2 o 3) que el osteosarcoma convencional (grado 3 o 4).000. Clasificación (Amstutz): Tipo I: Múltiples lesiones óseas sincrónicas que aparecen en 5 meses en un paciente ≤ 18 años de edad. 3. Edad media: 34 años (1 . 5. Osteosarcoma perióstico <1%. 3. 3%. Osteosarcomatosis. TIPOS Y FRECUENCIA: A. linfoma óseo primario. √ Patrón osteolítico / osteoblástico / mixto. Osteosarcoma superficial de alto grado <1%. sexo. 2. • Simula un proceso periodontal: Masa. Tipo II: Múltiples lesiones óseas sincrónicas que aparecen en 5 meses en un paciente > 18 años de edad. (c) Variantes morfológicas: 1. • Parestesias (si afecta al nervio alveolar inferior). Osteosarcoma postradiación 4%. osteomielitis aguda. fibrosarcoma. sarcoma de Ewing. Osteosarcoma parostal indiferenciado.000. granuloma reparativo de células gigantes. <1%. (b) Múltiples lesiones metastásicas. Osteosarcoma telangiectásico. extensión directa desde un tumor de la cavidad oral. tamaño del tumor. 4. predominio osteoblástico ( 25%). Tipo III: Osteosarcoma metacrónico metastásico precoz que aparece a los 5 . tumefacción.20 Prevalencia: 4 . encia sangrante.5:1. Osteosarcomaen la enfermedad de Paget. histiocitosis de células de Lagerhans. osteoblastoma). Pronóstico: Más favorable (menor probabilidad de metástasis.24 meses .

70% entre 10 y 30 años.88%). 68% < 15 años. osteítis esclerosante. • Ligera elevación de la fosfatasa alcalina. tibia (16%). √ Lesiones multicéntricas de aparición simultánea. osteopoiquilosis. Tipo IV: Osterosarcoma metacrónico metastásico tardío que aparece > 24 meses después del diagnóstico. con muerte precoz. √ Extensión transepifisaria solo después del cierre de la placa (75 . . metástasis óseas + partes blandas. Histo: Se origina en tejido mesénquimatoso indiferenciado. Es el tumor óseo maligno primario más frecuente en adultos jóvenes + niños.18 (media 11) años. huesos cilíndricos < 30 años. infarto óseo. especialmente el SPECT. la fisis no actúa como barrera a la extensión tumoral. • Tumefacción dolorosa (1 . huesos planos > 50 años. √ Densamente opacas (osteoblásticas).75% en la rodilla. Zona: Metáfisis de huesos largos. √ Lesiones bilaterales + simétricas. MN: √ Actividad ósea intensamente aumentada en el rastreo óseo (vascularidad. afectación vascular. RM (modalidad de elección): √ Define claramente la extensión medular (mejor en T1). > 35 años.25 años y > 60 años. Edad: Distribución bimodal 10 . osteopetrosis. Tipo II de Amstutz: 19 . DDx: Envenenamiento con metales pesados. Edad: Tipo I de Amstutz: 4 . humero proximal (15%). √ Reacción perióstica en sol naciente / capas de cebolla + triángulo de Codman. • Diabetes mellitus (síndrome paraneopásico) en el 25%. fémur (40%). √ Demuestra la extensión de la extensión a las partes blandas.21 del diagnóstico. √ Frecuentes metástasis pulmonares. √ Habitualmente gran lesión ósea > 5 cm cuando es detectada por primera vez. rotura cortical. √ Lesión osteolítica / casi normal / extremadamente densa (50%). Osteosarcoma Central. √ El rastreo óseo establece la extensión local (es fácil sobrestimar la extensión de la afectación debido a la intensidad de la captación). neoformación ósea). melorreostosis. √ Tardíamente: Toda la metáfisis llena de lesiones escleróticas. displasia diafisaria progresiva. 50 . relacionado con procesos preexistentes (enfermedad de Paget. es el 2" tumor óseo primario maligno después del mieloma múltiple. • Fiebre (frecuente). √ Masa de partes blandas con neoformación ósea tumoral (tipo óseo / cartilaginoso). √ Destrucción ósea apolillada + disrupción cortical. Zona: Meta / diáfisis. forma matriz fibrosa / cartilaginosa / ósea (mayoritariamente mixta) que produce osteoide / hueso inmaduro. √ Precozmente: Islotes óseos.2 meses de duración). √ Las lesiones son del mismo tamaño. Pronóstico: Uniformemente malo.63 (media 30) años. H:M = 3:2. irradiación previa). puede extenderse a la placa epifisaria / comienzo en la epífisis. Localización: Huesos largos. 21% < 10 años. lesiones alternadas. √ Neumotórax espontáneo /debido a metástasis subpleurales).

Pronóstico: Porcentaje de curación del 80 . Zona: Metáfisis / diáfisis de los huesos largos. √ AUSENCIA de destrucción cortical / invasión de la cavidad medular. √ Tumor de 7. con una supervivencia a los 5 años del 50%). Predicen una mala respuesta a la quimioterapia: Ausencia de cambios / aumento de tamaño de la masa de partes blandas. Osteosarcoma Parostal. las lesiones más proximales conllevan una mayor mortandad (supervivencia del 0% a los 2 años en las lesiones primariamente axiales). 75% mueren < 2 años. en la parte media / anterior. humero. 4% de los osteosarcomas. fémur distal. extremos de la tibia. .4 cm de anchura. DDx: Osteoma osteoide. aumento de la destrución ósea. Osteosarcoma Perióstico. cerebro (pueden estar calcificadas). articulación de Charcot. lesión de crecimiento lento con evolución fulminante si el tumor alcanza el canal medular. húmero proximal. Localización: Cara posterior del fémur distal (50%). osteomielitis esclerosante. Edad: Pico 38 años (rango 12 .22 componente de partes blandas (mejor en T2). limitado a la periferia de la cortical con margen endostal + canal medular normales (recuerda un sarcoma parostal). masa de partes blandas > 20 cm. (c) Infrecuentes metástasis esqueléticas (al contrario que el sarcoma de Ewing): Focos tumorales discontinuos en la cavidad medular en hasta un 10%. iliaco. (2) Quimioterapia multidroga: 55% de supervivencia a los 4 años. Preciden una mala evolución: Metástasis en el momento del diagnóstico. √ Base tumoral adherida a la cortical en toda la extensión del tumor. 15% desarrollan metástasis esqueléticas. √ Puede asentar en una aparente depresión de la superficie ósea. raro en otros huesos largos. √ Cortas espículas óseas en ángulo recto con la diáfisis. que se extiende lejos de la cortical. neumotórax espontáneo secundario a nódulos cavitados supleurales que se rompen en el espacio subpleural. = OSTEOSARCOMA YUXTACORTICAL. 1% de todos los osteosarcomas. DDx: Condrosarcoma yuxtacortical.12 cm de longitud. √ Masas densas de hueso neoformado uniforme. √ Pequeño componente no calcificado de partes blandas mas allá del margen calcificado.90% (mejor pronóstico que el osteosarcoma central.58 años): 50% > 30 (en el osteosarcoma central 75% < 30 años). Metástasis (2% en el momento d ela presentación): (a) Metástasis pulmonares hematógenas (15%): Calcificadas. H:M = 2:3. hígado. (b) Ganglios linfátticos. Edad: Pico 10 .70 años). Histo: Osteoide maligno central con lóbulos periféricos de cartílago que se extiende perpendicularmente desde la superficie cortical.20 años (rango 13 . peroné. (2) Osteosarcoma radioinducido (30 años después) Pronóstico: (1) Amputación: 20% de supervivencia a los 5 años. Histo: A menudo capa cartilaginosa (como en el osteo / condrosarcoma benigno). 2 . Zona: Adyacente a la cortical metafisaria en íntima relación con el periostio. Localización: Tibia proximal. √ Crecimiento elíptico sésil del periostio. Cx: (1) Fractura patológica (número significativo).

♦ OXALOSIS. hueso). partes blandas. En miositis osificante preexistente / zona de inyección intramuscular. nalgas. mama. cerca de las epífisis (DDx: hiperparatiroidismo). puede extenderse a la epífisis. ganglios linfáticos (25%). √ Crecimiento tumoral con obliteración de la línea radiolucente. √ Gran tumor de partes blandas. Localización: Extremidad inferior (muslo en el 42%). hematoma yuxtacortical. 4% de los osteosarcomas. abdomen. hígado. Media de edad: 50 años. frecuentemente situado profundamente + fijo. cuello. • Hiperoxaluria = Excreción urinaria de ácido oxálico > 50 mg/día. sin inserción al hueso / perióstio. submentoniana. √ Signo de la "cuerda" = Inicialmente fina línea radiolucente que separa la masa tumoral de la cortical (30 . el fibrosarcom es el 3º en frecuencia). la periferia es mas densa). √ Gran componente de partes blandas con elementos óseos + cartilaginosos. Etiología: Excesiva cantidad de ácido oxálico combinado con calcio y depositado por todo el cuerpo (riñones. • Fracaso renal progresivo.90% tratados con éxito (el mejor pronóstico de todos los osteosarcomas). axila.40 años antes (el mas frecuente es el histiocitoma fibroso maligno.40%).31%). • Dolor + sensibilidad (25 . riñón. = OSTEODERMOPATÍA HIPERTRÓFICA (SÍNDROME DE TOURAINE-SOLENTE-GOLE) .17%). √ Periferia tumoral menos densa que el centro (DDx: miositis osificante. • Masa de partes blandas que aumenta de tamaño. órbita. ♦ PAQUIDERMOPERIOSTOSIS. Raro error metabólico innato. Histo: Cantidad variable de osteoide + hueso + cartílago. √ Osteoporosis = Rarefacción quística + márgenes escleróticos en la metáfisis de los huesos largos. √ Puede haber pequeñas trabéculas. hueso. bandas escleróticas metafisarias). (2) Metástasis tras un intervalo de 1 mes a 4 años: Pulmón (81 . tejido subcutáneo. √ Columna con aspecto de hueso dentro de hueso. (2) Traumatismo (12 . Incidencia: 1% de todos los sarcomas de partes blandas.100%. Causa: (1) Secuela de irradiación (4 . √ Erosiones en los lados cóncavos de las metáfisis.90%) tras un intervalo de 2 meses a 10 años. = Localizado en las partes blandas. Cx: Fracturas patológicas.50%). osteosarcoma extraóseo. Pronóstico: 80 . Pronóstico: (1) Múltiples recidivas locales (80 . retroperitoneo (8 . H > M. √ Nefrocalcinosis (HPT 2º: reabsorción subperióstica. miositis osificante. √ > 50% calcificado.13%) 2 . bastante similar al histiocitoma fibroso maligno. extremidad superior (12 . columna en jersey de rugby.23 √ Periferia tumoral redondeada lobular. espalda.23%). 94% > 30 años. DDx: Osteocondroma. Osteosarcoma Extraesquelético.

38 años. Autosómica dominante. cirugía (habitualmente tras sustitución total de la cadera). ♦ PARAOSTEOARTROPATÍA. H>>M. √ Osteoporosis por desuso en las extremidades inferiores. Localización: Epífisis + región metafisaria de los huesos tubulares. ♦ PICNODISISTOSIS.50%). raramente se afectan las falanges distales. Etiología: Capas de células mesenquimales pluripotenciales destruyen la matriz para formar hueso heterotópico simular al hueso endostal. I Pequeños focos de calcificación separados. Cx: Anquilosis en el 5%. inmovilización crónica (lesión de la médula espinal / transtorno neuromuscular). • Grandes pliegues cutáneos en cara y cráneo. Evolución: Las calcificaciones se ven a las 4 . Rx: 1000. rabia). Edad: Niños. enfermedad cerebrovascular. = Enfermedad autosómica recesiva. progresión durante 6. Pronóstico: La progresión cesa después de varios años. IV Puentes osificados. comenzando en la región epifisaria en las inserciones tendinosas / ligamentosas. infecciones del SNC (tétano. . √ Engrosamiento cortical SIN estrechamiento medular.2000 rads en 4 días tras la extirpación quirúrgica. = FORMACIÓN HETEROTÓPICA DE HUESO = OSIFICACIÓN ECTÓPICA = MIOSITIS OSIFICANTE. √ Mayor cantidad de calcificaciones alrededor de las articulaciones. II Separación > 1 cm entre las superficies oseas opuestas de las osificaciones heterotópicas. √ Dedos en porra. √ Cálculos renales (elevación de los niveles plasmáticos de calcio) Sistema de gradación radiológica (Brooker) 0 Sin osificación de partes blandas. √ Agrandamiento de los senos paranasales. √ Proliferación perióstica irregular de falanges + huesos largos distales (manos + pies). mielomeningocele. poliomielitis. con progresión tardía en los 20 .3 meses. • Enanismo.10 semanas de la lesión. acropaquia tiroidea. a lo largo de los planos fasciales. √ Valoración de la madurez para el momento óptimo de la resección quirúrgica (indicado por la misma intensidad de captación que el hueso normal). III Separación < 1 cm entre superficies óseas opuestas. H:M = 2:1.24 = OSTEOARTROPATÍA HIPERTRÓFICA PRIMARIA. DDx: Osteoartropatía pulmonar. prótesis total de cadera (62%).14 meses. en el 5% anquilosis ósea laminar estable a los 12 . tercio distal de los huesos de la pierna + antebrazo (precozmente). Rastreo óseo: √ Acumulación del trazador en el hueso ectópico. especialmente cadera.18 meses. Complicación frecuente tras manipulación quirúrgica. √ Puede haber acroosteolisis. recuerda a la osteopetrosis.30. Causas: Para / cuadriplejia (40 . • Retraso mental (10%). trabeculación a los 2 . probablemente variante de la disostosis cleidocraneal. traumatismo craneal severo. Edad: 3 .

infiltración por células plasmáticas + linfocitos. √ Braquicefalia + platibasia. √ Frecuentemente. • Aspiración medular negativa. humero (frecuente). osteoblastoma. MIELOMA ÓSEO SOLITARIO. √ Múltiples fracturas espontáneas. con corticales engrosadas. deformidad en matraz de Erlenmeyer. metástasis solitaria de un carcinoma de células renales / tiroideo. parte superior de la traquea. orejas en coliflor. = Inflamación recurrente generalizada del cartílago de articulaciones. • Uñas distróficas. Tumor de células gigantes. Localización: Mayoritariamente en la cabeza + cuello. √ Aumento generalizado de la densidad de los huesos largos. • Artralgia. fémur. ♦ PLASMOCITOMA SOLITARIO.25 • Manos + pies ensanchados. de bandas metafisarias transversales. DDx: (1) Osteopetrosis (ausencia de alteración mandibular / craneal. orejas. 80% en la cavidad nasal. vía aérea.20 años. disnea (colapso traqueal). • Orejas inchadas y sensibles. le precede en 1 . nariz. Histo: Pérdids de citoplasma en los condrocitos. √ Lesión osteolítica solitaria en "burbuja" burdamente expansiva. A. • Pérdida de audición (obstrucción del conducto auditivo externo) • Tos. = Constituye la fase precoz del mieloma múltiple. . Huesos wormianos. aspecto de "hueso dentro de hueso"). Etiología: Alteración metabolica adquirida (¿metabolismo ácido anormal de los mucopolisacaridos / hipersensibilidad / alteración inmunitaria). patrón en queso suizo. • Deformidad nasal en silla de montar. hipoplasia falángica terminal. ♦ POLICONDRITIS RECIDIVANTE. senos paranasales. fracturas patológicas (colapso vertebral). ausencia de hipoplasia falángica. @ Cabeza: √ Calcificación de la pinna de la oreja. estatura corta). mandíbula retrocedida. √ Copetes terminales hipoplásicos y afilados. √ Márgenes mal definidos. √ Displasia clavicular. DDx. • Facies característica (nariz hundida. √ Hipoplasia + falta de neumatización de los senos paranasales. (2) Disostosis cleidocraneal (ausencia de huesos densos. √ Base craneal gruesa. ronquera. Áreas: Columna dorsal / lumbar (lo mas frecuente) > pelvis > costillas > esternón. parénquima pulmonar.7ª décadas. Edad: 5ª . √ Falta de segmentación C1/C2 y L5/S1. √ Hipoplasia mandibular + ángulo mandibular obtuso. B. ausencia de pico de IgG en sangre / orina. PLASMOCITOMA EXTRAMEDULAR. • Decoloración amarillenta de los dientes. √ Suturas craneales anchas. quiste óseo aneurismático.

mas frecuente en poblaciones con matromonios consanguíneos (japoneses. judios). √ Cambios erosivos en los huesos del carpo que recuerdan la artritis reumatoide. • Enano con estatura corta escaso peso corporal. • Arterioesclerosis difusa. . • Calcificaciones localizadas de partes blandas. √ Osteoporosis. Envejecimiento prematuro: • Aspecto de pájaro. Hábito + estatura característicos: • Retraso simétrico del crecimiento. Rx: Corticoides. ♦ POLIOMIELITIS. ♦ PROGERIA. √ Enfisema generalizado + localizado. • Osteoporosis. √ Calcificación de discos intervertebrales. • Cabellos grises + calvicie prematura. √ Aneurisma aórtico (10%). • Cataratas bilaterales. √ Erosión del espacio discal + aumento de densidad de las placas articulares. √ Estrechamiento de la articulación sacroiliaca. Alteraciones endocrinas: • Diabetes. • Hiperpigmentación. Modificaciones cutáneas pseudoesclerodérmicas: • Atrofia de piel + músculos. √ Columna de "bambú" / recuerda a la espondilitis anquilopoyética).26 @ Tórax: √ Ectasia + colapsibilidad con estrechamiento de la tráquea y bronquios principales. √ Erosión costal. √ Calcificación / osificación de partes blandas. Edad: Poco después de la adolescencia. mayoritariamente en la aorta ascendente. • Alteración de la voz. • Hiperqueratosis circunscrita. √ Irregularidades erosivas en las articulaciones sacroiliacas. √ Tumefacción de partes blandas alrededor de las articulaciones + apófisis estiloides del cúbito. H:M = 1:1. @ Hueso: √ Osteoporosis periarticular. pueden ser múltiple / disecante. • Piel tirante • Ulceraciones cutáneas. • Extremidades largas y delgadas + tronco corto • Neriz con forma de pico + órbitas poco profundas. habitualmente en el margen superior de las costillas 3ª y 4ª (secundaria a la presión de la escápula). = SÍNDROME DE HUTCHINSON-GILFORD = Herencia autosómica recesiva. • Ausencia del aumento del crecimiento en la adolescencia. • Telangiectasia.

@ Extremidades y articulaciones: √ Huesos largos cortos y delgados. √ Epífisis irregulares. √ Lesiones articulares neurotrópicas (pie). √ Valgo de la cabeza humeral. ♦ PSEUDOFRACTURAS. √ Calcificaciones vasculares periféricas = Aterosclerosis prematura. √ Huesos faciales hipoplásicos (maxilar + mandíbula). ACV) o por neoplasias (sarcoma. Pronóstico: La mayoría de los pacientes mueren en la 3ª . = LÍNEAS DE LOOSER = ZONAS DE LOOSER = COSTURAS OSTEOIDES = SÍNDROME DE MILKMAN = Fracturas de estrés por insuficiencia + falta de unión (curación incompleta debida a déficit mineral). 8) hiperfosfatasia congénita (enfermedad de Paget juvenil). √ Llamativo acortamiento de huesos de manos y pies. .27 • Hipogonadismo √ Osteoporosis generalizada. 2) enfermedad de Paget (fractura "banana"). 4) displasia fibrosa. 6) disfunción tubular renal. √ Amplios focos osteomielíticos + artríticos supurativos (manos. √ Excesiva enfermedad degenerativa articular en las articulaciones principales + periféricas. pie plano). DDx: Síndrome de Cockayne (retraso mental. pies.4ª décadas por complicaciones de la arterioesclerosis (nfarto de miocardio. √ Coxa vara. muñecas. √ Escoliosis. Asociadas a: 1) Osteomalacia / raquitismo. codos). √ Coxa valga. meningioma. Path: Área de hueso roto submineralizado que aparece en las zonas de estés mecánico / entrada de los vasos nutricios. historia familiar) ♦ PSEUDOACRONDROPLASIA. 10) neurofibromatosis. • Cara + cabeza normales. √ Calcificaciones de partes blandas alrededor de las prominencias óseas (tobillos. 7) hipofosfatasia congénita. atrofia retiniana. 5) enfermedad renal orgánica (1%). √ Reabsorción progresiva con reemplazamiento fibroso de las porciones externas de las clavículas adelgazadas (CARACTERÍSTICO). sordera. @ Cráneo √ Bóveda craneal delgada. √ Acortamiento de miembros. @ Partes blandas: √ Atrofia de partes blandas de las extremidades. 9) malabsorción / déficit de vitamina D. carcinoma tiroideo). @Tórax: √ Tórax estrecho + costillas delgadas. √ Acroosteolisis de las falanges terminales (ocasionalmente) √ Deformidad en flexión + extensión de los dedos de los pies (hallux valgus. miembros). √ Retraso del cierre de las suturas + huesos wormianos. 3) osteogénesis imperfecta tardía. Mnemotecnia: "POOF": Enfermedad de Paget.

28 Osteomalacia. √ Banda lucente de 2 . √ Braquidactilia. Presencia de antienzimas. • Respuesta normal a la inyección de PTH. metatarsianos. ♦ PSEUDOHIPOPARATIROIDISMO. Defecto hormonal. • Hipocalcemia + hiperfosfatemia (resistente a la inyección de PTH). caries excesivas). Resistencia del órgano final. cristales de colesterol. √ Calcificación / osificación de la piel + tejido subcutáneo. 3. 1/3 distal del radio. √ Esclerosis marginal paralela en fases posteriores. H>M. √ Calcificación de los ganglios basales + núcleo dentado.3 mm perpendicular a la cortical (= líneas de osteoide formadas dentro de las lesiones inducidas por el estrés (PATOGNOMÓNICAS) + falta de unión (= curación incompleta debida a déficit mineral). = PhipoPT = Anormalidad congénita dominante ligada al cromosoma X con resistencia renal + esquelética a la PTH debido a: 1. metacarpianos I. metacarpianos.4ª décadas. Edad: 2ª . ♦ PSEUDOPSEUDOHIPOPARATIROIDISMO. • Dentición anormal (hipoplasia. PhipoPT √ Calcificación de los ganglios basales √ Calcificaciones de partes blandas Acortamiento metacarpianos (4 + 5 siempre afectados) Acortamiento metatarsianos (3 + 4 siempre afectados) 44% 55% 75% 70% PPHipoPT 8% 40% 90% 99% ♦ QUISTE DE INCLUSIÓN EPIDERMOIDE. Osteogénesis imperfecta. √ Múltiples exóstosis diafisarias (ocasionalmente). 1/3 proximal del cúbito. falanges. Displasia Fibrosa. = QUISTE INTRAÓSEO DE QUERATINA = QUISTE DE IMPLANTACIÓN. • Niveles normales de PTH. cuello femoral + diáfisis. √ Maduración epifisaria acelerada que da lugar a enanismo + coxa valga / plana. • Opacidad corneal + cristalino. Histo: Epitelio escamoso. √ Típicamente bilateral + simétrica en ángulo recto con el margen óseo. IV. erupción retrasada. = PPHipoPT = Diferente expresión de la misma alteración familiar con idénticas características clínicas + radiológicas que el pseudohipoparatiroidismo. • Estatura corta. √ Braquidactilia en los huesos cuya epífisis aparece tardíamente (metatarsianos. lateral + superior). obesidad. 2. cara redondeada. Áreas frecuentes: Escápula (margen axilar. √ Curación de la fractura con escaso callo o sin él. pubis + ramas isquiáticas. • Retraso mental. • Estatura corta. clavícula. • Ausencia de alteraciones químicas en la sangre (calcio + fósforo normales). M>H. queratina. Puede asociarse a hiperparatiroidismo debido a hipocalcemia. . V)(75%).

(b) En el cráneo: Infección. originado en la cavidad de la médula ósea. osteosarcoma telangiectásico. con rápido aumento de la intensidad en 6 . Localización: (a) Columna (30%). QOA INTRAÓSEO: = Tumor quístico primario / telangiectásico de la familia de células gigantes. puede afectar a dos vértebras contíguas (25%). • Asintomático. √ Osteolisis redondeada bien definida con margen esclerosos. mano I > D. peroné. (b) Huesos largos: Excéntrico en la metáfisis femoral. osteoblastoma. quiste óseo solitario. Edad: Pico de edad 16 años (rango 10 . a veces células gigantes multinucleadas. fibroma no osificante. en el 75% < 20 años. Tipos: 1. ♦ QUISTE ÓSEO ANEURISMÁTICO. Originado en un tumor óseo preexistente: Tumor de células gigantes (39%). √ Cortical delgada. • ± Historia de traumatismo. Histo: "Malformación arteriovenosa intraósea" con espacios en panal rellenos de sangre + revestidos de tejido de granulación / osteoide. granuloma eosinófilo (margen biselado).. condroblastoma. metástasis (mal definidas).12 semanas. √ Fractura patológica frecuentemente sin reacción perióstica. afectación del cuerpo vertebral (40%). rara vez relacionado con historia de traumatismo. √ Lesión agresiva expansiva con patrón de "pompa de jabón" + delgadas trabeculaciones internas. √ Rápida progresión en 6 semanas a 3 meses. originado en las superficies óseas. pelvis. = Lesión ósea expansiva que contiene cavidades quísticas. Localización:Huesos situados superficalmente. angioma. carcinoma metastásico. . fibroma condromixoide. • Dolor de comienzo relativamente agudo. • Signos neurológicos si asienta en la columna (desde neuropatía a cuadriplejia). rellenas de sangre . displasia fibrosa.29 • Historia de traumatismo Implantación de epitelio bajo la piel con erosión ósea secundaria. con ligera predilección por los elementos posteriores + columna lumbar. √ El tumor respeta la placa epifisaria. el nombre deriva de su aspecto radiológico. encondroma (raro en una falange terminal). casi invisible (el CT muestra su integridad). de paredes delgadas. DDx: (a) En los dedos: Tumor glómico. 2. tibia. √ Radiolucencia excéntrica completamente lítica. √ Porción interna esclerótica. Etiología: (a). M>H. xantoma. cervical (22%). áreas de hemorragia libre.30 años). ocasionalmente en pies. QOA EXTRAÓSEO: = Quiste hemorrágico postraumático. √ AUSENCIA de calcificaciones / reacción perióstica / tumefacción de partes blandas. Lesión primaria no neoplásica (2/3). erosión del cortex hacia la médula. expansión lenta de la cortical. √ Cortical frecuentemente expandida + adelgazada. (b). húmero. tales como calota (típicamente en los huesos frontal / parietal) falanhes (habitualmente en los copetes terminales de los dedosmedios).

(7) Quiste óseo aneurismático (excéntrico). √ Festoneamiento + erosión de la parte interna de la cortical subyacente.19 años (80%). pared recubierta por tejido fibroso + hemosiderina. (9) Tumor pardo. ♦ QUISTE ÓSEO SOLITARIO. Cx: (1) Fractura patológica (frecuente). (5) Fibroma condromixoide (más excéntrico + expansivo). √ Signo del "fragmento caído" si hay fractura. (2) Bloqueo extradural con paraplejía. iliaco. (3) Encondroma. . peroné.30%. cráneo. Etiología: ¿Traumatismo (atrapamiento sinovial en una reflexión capsular?. no expansivo). huesecillos de manos + pies. DDx. aparecen durante la fase activa de crecimiento óseo. √ Fino límite esclerótico.3 cm con su eje mayor paralelo al eje mayor del hueso. √ Área fotopénica en el rastreo óseo (si no hay fractura).30 √ No hay reacción perióstica (excepto cuando hay fractura). (4) Condroblastoma (epifisario). H:M = 3:1. Edad: 3 . Pronóstico: Mayoritariamente regresión espontánea. TC: √ Niveles liquido-liquido debido a estratificación de la sangre en el 10 . (9) Quiste hidatídico. adyacente al cartílago epifisario (durante la fase activa) / emigra a la diáfisis al crecer (durante la fase latente).75%). Rastreo óseo: √ Aumento de la captación. (4) Metástasis (carcinoma de células renales + tiroides). RM: √ Múltiples quistes de diferentes intensidad de señal de acuerdo con las distintas fases de los subproductos de la sangre. no atraviesa la placa epifisaria. √ Radiolucencia oval de 2 . Localización: Fémur proximal + humero proximal (60 . raro en costillas. (6) Condro y fibrosarcoma. (8) Pseudotumor hemofílico. (6) Tumor de células gigantes. (1) Encondroma (calcificaciones punteadas). (7) Displasia fibrosa. (8) Quiste hemorrágico. en la base del cuello del calcáneo (> 12 años de edad). (5) Plasmocitoma. = QUISTE ÓSEO UNICAMERAL / SIMPLE. DDx: (1) Tumor de células gigantes (especialmente en la columna). Áreas: Metafisario centrado. (2) Displasia fibrosa (lucencia más irregular). pueden haber células gigantes. Histo: Quiste lleno de liquido claro amarillento. astrágalo. • Asintomático a menos que se fracture. (3) Granuloma eosinófilo. ¿ anomalía vascular (bloqueo del drenaje intersticial?. (2) Quiste hemorrágico (extremo del hueso / epífisis. NO APARECE en columna.

que cominica con la articulación de la rodilla en el 10%). rodillas). DDx: Otros quistes sinoviales en la rodilla: (1) Quiste meniscal (en el lado lateral / medial de la línea articular. (b) Tipo válvula de pelota = Pelota compuesta de fibrina + debris celulares. √ Acopamiento + desflecamiento de las metáfisis con sombras filiformes en el cartílago epifisario (huesos que soportan peso). liquido atrapado por un mecanismo valvular. • Irritabilidad. Localización: Se afectan especialmente las metáfisis de los huesos largos sometidos a estrés (muñecas. a nivel del cóndilo medial. (3) Quiste cruzado (rodeando a los ligamentos cruzados anterior / posterior tras una lesión ligamentosa. • Dentición retrasada. √ Aumento de la distancia entre el extremo de la diáfisis y el centro epifisario. √ Centros epifisarios escasamente mineralizados y de aparición tardía. (2) Quiste tibioperoneo (en la articulación tibioperonea proximal. (2) Desinserción interna (2) Sinovitis villonodular pigmentada. que tapona el canal de comunicación. tobillos. Fisiopatología: Formado por el escapa de liquido sinovial a una de las bursas. = Osteomalacia durante el crecimiento óseo encondral. se asocia a roturas horizontales). Edad: 4 . • Rosario raquítico. • Craneotabes. dolor óseo. √ Comunica con la bursa (demostrable en artrografía). • Miembros arqueados. Histo: No se forma la zona de calcificación preparatoria. sensibilidad. • Síndrome pseudoflebítico (= dolor + tumefacción en la pantorrilla).18 meses. (a) Tipo válvula de Bunsen = La expansión del quiste comprime el canal de comunicación. Etiología: (1) Artritis (la mas frecuente es la reumatoide). . fracaso de la mineralización osteoide también en las diáfisis de modo que la producción de osteoide eleva el periostio.31 ♦ QUISTE POPLÍTEO. √ El quiste puede disecar inferiormente la pantorrilla entre el gastrocnemio + soleo. Localización: (a) Bursa gastrocnemio-seimembranosa = Posteror al músculo gastrocenemio. (c) Bursa poplítea = Por detrás del menisco lateral + anterior al músculo poplìteo (infrecuente). (b) Bursa supralateral = Entre la cabeza lateral del músculo gastrocnemio + extremo distal del músculo bíceps superior al c´nedilo lateral (infrecuente). amontonamiento de células cartilaginosas maduras. = QUISTE DE BAKER = Quiste sinovial en el aspecto posterior de la articulación de la rodilla. √ Colección hipointensa en T1 + hiperintensa en T2. • Tumefacción de muñecas + tobillos. ♦ RAQUITISMO. √ Ensanchamiento irregular de las placas epifisarias (aumento de osteoide). Cx: Puede romperse (intenso dolor súbito).

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√ Espolones corticales que se proyectan en ángulo recto con la metáfisis. √ Trabeculación grosera (AUSENCIA de patrón en vidrio deslustrado como en el escorbuto). √ Puede haber reacción perióstica. √ Frecuentes deformidades (arqueamiento de las diáfisis blandas, remodelación de las epífisis, fracturas). √ Arqueamiento de los huesos largos. √ Protusión frontal. Mnemotecnia: "RICKETS": Puede haber Reacción perióstica. Cortical mal definida (Indistinct). Trabeculación grosera (Coarse). Se afectan principalmente las rodillas (Knees) + muñecas + tobillos. Placas Epifisarias ensanchadas + irregulares. Metáfisis Tremendas. ESpolon (metafisario). Causas y Clasificación del Raquitismo. I. ANORMALIDAD EN EL METABOLISMO DE LA VITAMINA D. Asociado a hiperparatiroidismo reactivo. A. Déficit de Vitamina D. (a) Escasez den la dieta de Vitamina D = Osteomalacia por hambre. (b) Falta de exposición al sol. (c) Malabsorción de Vitamina D = Raquitismo gastroenterógeno: 1. Pancreatitis + enfermedades del tracto biliar. 2. Esteatorrea, enfermedad celíaca, postgastrectomía. 3. Enfermedad inflamatoria intestinal. B. Conversión defectuosa hepática de la Vitamina D en 25-OH-colecalciferol. 1. Enfermedad hepática. 2. Tratamiento con drogas anticonvulsivantes (= inducción de enzimas hepáticas con degradación acelerada de los metabolitos de la Vitamina D biológicamente activos). C. Conversión defectuosa renal de la 25-OH-D3 en 1,25-OH-D3. 1. Fracaso renal crónico = Osteodistrofia renal. 2. Raquitismo vitamina D dependiente = Defecto autosómico recesivo de la enzima 1-OHasa. II ALTERACIÓN EN EL METABOLISMO DEL FÓSFORO No asociado a hiperparatiroidismo secundario a un calcio plasmático normal. A. Déficit de fósforo: 1. Malabsorción intestinal de fosfatos. 2. Ingestión de sales de aluminio [Al (OH)2] que con el fósforo forman complejos insolubles. 3. Bajo aporte de fósforo en niños nacidos prematuramente. 4. Procesos malabsortivos severos. 5. Hiperalimentación parenteral. B. Alteración de la reabsorción tubular renal de fósforo: 1. Acidosis tubular renal = Pérdida renal de alcalinos. 2. Síndrome de De Toni-Debré-Fanconi = Hipofosfatemia, glucosuria, aminoaciduria. 3. Raquitismo vitamina D resistente. 4. Cistinosis. 5. Tirosinosis. 6. Síndrome de Lowe. C. Hipofosfatemia con tumores no endocrinos:

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= Raquitismo oncogénico = Elaboración se sustancias que inhiben la reabsorción tubular de fosfatos. 1. Hemangioma esclerosante. 2. Hemangiopericitoma. 3. Tumor mesenquimal osificante. 4. Fibroma no osificante. D. Hipofosfatasia. III DÉFICIT DE CALCIO. 1. Raquitismo alimenticio = Dieta sin leche (extremadamente raro). 2. Malabsorción. 3. Consumo de sustancias que forman quelatos con el calcio. CLASIFICACIÓN DE LOS RAQUITISMOS I Raquitismo primario por déficit de Vitamina D II Malabsorción Gastrointestinal. A. Gastrectomía parcial. B. Enfermedad del intestino delgado: Enteropatía por sensibilidad al gluten / enteritis regional. C. Enfermedad hepatobiliar: Obstrucción biliar crónica / cirrosis biliar. D. Enfermedad pancreática: Pancreatitis crónica. III Hipofosfatemia primaria; Raquitismo por déficit de vitamina D. IV Enfermedad renal: A. Fracaso renal crónico. B. Alteraciones tubulares renales: Acidosis tubular renal. C. Defectos renales múltiples. V Hipofosfatasia + pseudohipofosfatasia. VI Fibrogénesis imperfecta ósea. VII Osteomalacia axial. VIII Varios: Hipoparatiroidismo, hiperparatiroidismo, tirotoxicosis, osteoporosis, enfermedad de Paget, ingestión de fluoruros, ureterosigmoidostomía, neurofibromatosis, osteopetrosis, macroglobulinemia, tumores malignos. ♦ ROTURA MENISCAL. Tipos de roturas: 1. Rotura horizontal que afecta principalmente al plano horizontal central del menisco (la mas frecuente); habitualmente degenerativa. 2. Ruptura en pico de loro = Deshilachamiento del borde libre, habitualmente rotura degenerativa en el cuerpo de un menisco lateral cerca de la unión entre el cuerpo + asta posterior. 3. Rotura en asa de cubo = Desgarro longitudinal vertical con un fragmento interno inestable desplazado, habitualmente en el menisco medial, rara vez en el lateral: Traumática. 4. Rotura en flap = Rotura oblicua + incompleta: Traumática, a veces degenerativa. 5. Rotura periférica = Rotura vertical en el tercio periférico del menisco: Traimática. 6. Separación menisco - capsular = Rotura de las ineserciones meniscales periféricas.

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CLASIFICACIÓN RM Grado Tipo Hallazgos RM 0 0 Menisco Normal 1 I Señal intrameniscal globular / puntiforme 2 II Señal lineal que no alcanza la superficie III Vértice del menisco acortado y afilado IV Vértice del menisco truncado / romo 3 V Señal que se extiende solo a una de las superficies 3 VI Señal que se extiende a ambas superficies 3 VII Patron de señal reticulado conminuto

VPP 1% 2% 5% 23% 71% 85% 95% 82%

Zona de la lesión: (a) Menisco medial en el 45%: No existe la rotura aislada de cuerpo / asta anterior. (b) Menisco lateral en el 22%: El asta posterio está afectada en un 80% de todas las roturas del menisco lateral. (c) Ambos meniscos están afectados en el 33%.

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Precisión de la RM: 59 - 84% para la rotura meniscal medial. 87 - 92% para la rotura meniscal lateral. 91 - 96% para la rotura del ligamento cruzado anterior. Hasta el 99% para la rotura del ligamento cruzado posterior. 60 - 97% para la artrografía. 84 - 99% para la artroscopia (escasa en el asta posterior del menisco medial). ¡La RM tiene un elevado valor predictivo negativo!. Se asocia a: Lesión ligamentosa. •Asintomática en hsata el 20% de los individuos ancianos. √ Señal que se extiende hasta la superficie articular (tipo V + VI). √ Signo de la muesca = Una intensidad de señal lineal que se ensancha a medida que se extiende hacia la superficie meniscal indica un tipo V, el afilamiento hacia la superficie = tipo II. ERRORES: A. Variantes normales que simulan roturas: 1. Receso superior en el asta posterior del menisco medial. 2. Hiato poplíteo: √ El hiato del tendón poplíteo separa el menisco lateral de la cápsula articular. ¡Se ve por encima del aspecto posterior del menisco lateral en el corte sagital más superficial!. ¡En los cortes adyacentes más profundos, el tendón se mueve por detrás + inferior al menisco!. 3. Ligamento trasverso. Trayecto: Conecta las astas anteriotes de ambos meniscos. √ Sobrepasa el aspecto superior del menisco antes de fusionarse completamente con él. ¡Seguir el corte trasvwersal del ligamento trasversal a través de la almohadilla grasa infrapatelar en los cortes más centrales!. 4. Ligamentos meniscofemorales. Origen: Aspecto superior del asta posterior del menisco lateral. Inserción: Condilo femoral lateral. √ Demostrables en los cortes SAG en 1/3 de los casos. (a) Ligamento de Wrisberg. √ Posterior al ligamento cruzado posterior. (b) Ligamento de Humphry. √ Anterior al ligamento cruzado posterior. ¡Su visualización habitualmente se limita al corte mas medial!. 5. Tejidos blandos entre la cápsula + menisco medial.

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B. Menisco curado: √ Presistencia de una señal de grado 3 por lo menos durante 6 meses. √ Postmenicestomía (falso positivo de un tipo IV). C. Modificaciones degenerativas: √ Señal de Grado 1 = Aumento de intensidad globular. √ Señal de Grado 2 = Señal lineal que no se extiende a la superficie articular. √ Señal de Tipo VII en un niño = probablemete debida a vasos perforantes. D. Menisco discoide: Prevalencia: 1,5 - 15,5%. Zona: Menisco lateral >> medial. √ Fragmento desplazado centralmente + menisco de tamaño normal. ♦ RUBÉOLA. Edad: Niños. • Enanismo neonatal (retraso del crecimiento). • Imposibilidad de desarrollo. • Cataratas, sordera. • Deficiencia mental. • Púrpura trombocitopénica. √ Signo del "tallo de apio" (50%) = Márgenes metafisarios irregulares + trabéculas groseras que se extienden longitudinalmente desde la epífisis; extremo distal del fémur > extremo proximal de la tibia, humero. √ Ausencia de reacción perióstica √ Cardiopatía congénita (DAP). √ Estenosis periférica de la arteria pulmonar. √ Hepatoesplenomegalia. √ Neumonía. √ Necrosis miocárdica. Pronóstico: Las manifestaciones óseas desaparecen en 1 - 3 meses. DDx: (1) CMV (calcificaciones cerebrales, no se ven en la rubéola). (2) Sífilis congénita (diafisitis + epifisitis). (3) Toxoplasmosis. ♦ SARCOIDOSIS. Afectación ósea en el 6 - 15 - 20%. • La función no alterada, rara vez se afectan las articulaciones. Localización: Huesecillos de manos + pies (falanges medias + distales). √ Patrón trabecular reticulado "en encaje" en los extremos metafisarios de las falanges medias + distales, metacarpianos, metatarsianos. √ Lesiones quísticas bien definidas, de tamaño variable. √ Destrucción pseudoneuropática de las falanges terminales (DDx: esclerodermia). √ Esclerosis endostal + hueso nuevo perióstico (infrecuente). √ Rara afectación vertebral: Lesiones destructivas con margen esclerótico. √ Esclerosis difusa de múltiples cuerpos vertebrales. √ Masa paravertebral de partes blandas (DDx: indistinguible de la tuberculosis). √ Cambios osteolíticos en cráneo. ♦ SARCOMA DE EWING. = TUMOR DE EWING = 4 - 10% de todos los tumores óseos (menos frecuente que el osteo / condrosarcoma), el mas frecuente tumor óseo maligno en niños.

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Histo: pequeñas células redondeadas, de tamaño uniforme + sólidamente aglomeradas (DDx: linfoma, osteosarcoma, mieloma, neuroblastoma, carcinoma, granuloma eosinófilo), invade la cavidad medular y penetra en el periostio a través de los canales de Havers, produciendo periostitis, masa de partes blandas, osteolisis; existen gránulos de glucógeno (DDx: sarcoma de células reticulares); ausencia de fosfatasa alcalina (DDx con osteosarcoma) Edad: Pico a los 15 años, rango (5 meses - 54 años); 30% < 10 años, 39% 11 - 15 años; 31% > 15 años; 50% < 20 años, 94% 4 - 25 años. M:F = 3:2; caucasianos en el 96%. • Dolor intenso localizado. • Masa de partes blandas. • Fiebre, leucocitosis, anemia (en metástasis precoces), simulando una infección. Localización: Fémur (25%), pelvis-iliaco (14%), tibia (11%), peroné (8%), costillas (6%). (a) Huesos largos en el 60%: Metadiafisarios (4%), diafisarios medios (33%), metafisarios (15%), metaepifisarios (2%), habitualmente no hay afectación de la epífisis ya que el tumor de origina en la cavidad medular con invasión del sistrema de Havers. (b) Huesos planos en el 40%: Pelvis (21%), escápula, cráneo, vertebras (sacro > lumbar > dorsal > cervical); costillas (7% en pacientes > 10 años, 30% en < 10 años). Por encima de los 20 años se afectan predominantemente los huesos planos. Por debajo de los 20 años, los huesos cilíndricos (el tumor deriva de la médula ósea roja) √ Lesión lítica de 8 - 10 cm de longitud en la diáfisis un hueso largo (62% lítica, 23% minimamente densa, 15% densa). √ Lesión destructiva permeativa apolillada (72%), (hallazgo tardío). √ Penetración en los tejidos blandos (55%) con preservación de los planos tisulares (DDx: osteomielitis con tumefacción difusa de tejidos blandos). √ Reacción perióstica precoz fusiforme, laminar en "piel de cebolla" (53%) / espiculada = "Sol naciente" / "cabello erizado" (23%), triángulo de Codman. √ Engrosamiento cortical (16%). √ Destrucción cortical (18%). √ ± Secuestro cortical. √ Hueso nuevo escleroso reactivo (30%). √ Expansión ósea (12%). √ Sarcoma de Ewing costal: Masa de tejidos blandos inmomogénea, desproporcionadamente grande con grán componente intratotácico y mínimo extratorácico. Metástasis en: Pulmón, huesos, ganglios regionales; en el 1 - 30% existentes en el momento del diagnóstico, en el 40 - 45% a los 2 años del diagnóstico. Cx: Fractura patológica (5 - 14%). Pronóstico: Supervivencia del 60% a los 5 años. DDx: (1) Mieloma múltiple (edad mas avanzada). (2) Osteomielitis (duración del dolor < 2 semanas). (3) Granuloma eosinófilo (reacción perióstica sólida). (4) Osteosarcoma (osificación en partes blandas, edad próxima a los 20 años, ausencia de reacción perióstica laminar). (5) Sarcoma de células reticulares (clínicamente sano, entre 20 y 50 años, ausencia de glucógeno). (6) Neuroblastoma (edad < 5 años). (7) Carcinoma anaplásico metastásico (> 30 años de edad). (8) Osterosarcoma. (9) Enfermedad de Hodgkin.

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♦ SARCOMA GRANULOCÍTICO. = CLOROMA = MIELOBLASTOMA = Tumor sólido formado por precursores primitivos de las series granulociticas de leucocitos (meloblastos, promielicitos, mielocitos). Se asocia a: Leucemia mieloide aguda (3 - 8%), leucemia mieloide crónica (1%), policitemia rubra vera, mielofibrosis con metaplasia mieloide, síndrome hipereosinofílico. • El 60% son de color verde (cloroma) debido a los elevados niveles de mieloperoxidasa (30% son blancos / grises / marrones, dependiendo de la preponderancia del tipo celular + situación oxidativa de la mieloperoxidasa). Localización: örbita, tejido subcutáneo, senos paranasales, ganglios linfáticos, hueso, órganos; frecuentemente múltiple. Zona: Propensión por la médula ósea (seorigina en la médula ósea que atraviesa los canales de Havers + alcanza el perióstico), tejido perineural + epidural. √ Osteolisis de márgenes mal definidos. √ Refuerzo homogéneo en TC / RM (DDx con hematoma /absceso). RM: √ Isointenso con la médula ósea / cerebro / músculo en T1 + T2. Pronóstico: Desaparición con quimioterapia ± radioterapia; procenteje de recurrencia del 23%. DDx: Osteomielitis, histiocitosis X, neuroblastoma, linfoma, mieloma múltiple. ♦ SARCOMA HEMANGIOENDOTELIAL. = ANGIOSARCOMA = HEMANGIOENDOTELIOMA = HEMANGIOEPITELIOMA. Histo: Canales vasculares irregularmente anastomosados, recubiertos por una / varias capas de células endoteliales anaplásicas atípicas. Edad: 4ª - 5ª décadas; H:M = 2:1. • Historia de traumatismo / irradiación. Localización: Fémur, tibia, húmero, pelvis, cráneo; lesiones multicéntricas en el 30%, a menudo con distribución regional (menos agresivo). √ Lesión excéntrica en la metáfisis de un hueso largo. √ Área osteolítica agresivamente destructiva con márgenes mal definidos (alto grado). √ Márgenes bien definidos con trabéculas óseas dispersas (bajo grado). √ Osteoblástico en vértebras, contiguo a través de varias vértebras. Metastatiza en: Pulmón (precozmente). Pronóstico: Indice de supervivencia a los 5 años del 25%. DDx: Quiste óseo aneurismático, fibrosarcoma poco diferenciado, metástasis muy vascularizadas, rabdomiosarcoma alveolar. ♦ SÍFILIS ÓSEA. Sífilis Congénita. La transmisión trasplacentaria no se puede producir < 16 semanas de gestación. • Reargina plasmática rápida positiva (mide la cantidad de anticuerpos para valorar una nueva infección / eficacia del tratamiento. • Test de microhemaglutinación positivo para Treponema pallidum (permanece activo de por vida) √ Neumonía alba. √ Hepatomegalia. Localización: Osteomielitis bilateral y simétrica que afecta a múltiples huesos (CARACTERÍSTICO). A. Fase Precoz: ¡Las radiografías esqueléticas son normales en el 19% de los recien nacidos infectados

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sin enfermedad declarada!. 1. Metáfisis √ Bandas metafisarias lucente adyacentes a la zona adelgazada / ensanchada de calcificación provisional.isional. √ Borde deshilachado de la unión metafiso-diafisaria (osteocondritis) = Erosiones + defectos líticos. 2. Periostitis diafisaria = "Diafisitis luética" √ Neoformación ósea perióstica sólida / laminar = Aspecto de hueso dentro de hueso. 3. Fracturas epifisarias espontáneas causantes de la pseudoparálisis de Parrot (DDx: síndrome del niño maltratado). 4. Destrucción ósea. √ Destrucción marginal de la esponjosa + cortical a lo largo de la diáfisis con ensanchamiento del canal medular (en huesos cortos tubulares). √ Rarefacción parcheada de la diáfisis. 5. Signo de Wimberger. √ Destrucción ósea focal simétrica de la porción medial de la metáfisis tibial proximal (CASI PATOGNOMÓNICO). B. Fase Tardía • Triada de Hutchinson = Anormalidad dental, queratitis intersticial, sordera del 8º par. √ Protusión frontal de Parrot = Engrosamiento difuso de la tabla externa. √ Nariz en silla de montar + paladar alto (condritis sifilítica + rinitis). √ Maxilar corto (osteítis maxilar). √ Engrosamiento del extremo esternal de la clavícula. √ Deformidad en "vaina de sable" = Arqueamiento convexo anterior de los 2/3 superiores de la tibia con engrosamiento óseo. Sífilis Adquirida. = SÍFILIS TERCIARIA, recuerda a una osteomielitis crónica. √ Esclerosis ósea densa de los huesos largos. √ Proliferación perióstica irregular + engrosamiento endostal con médula estrecha. √ Extensa proliferación de los huesos de la calota con patrón moteado en la tabla externa (mitad anterior + parte lateral del cráneo) (DDx: displasia fibrosa, enfermedad de Paget). √ Lesiones líticas mal definidas en cráneo, columna, huesos largos (formación de gomas). √ Agrandamiento de la clavícula (neoformación ósea cortical + endostal). √ Artropatía de Charcot = Articulaciones neuropáticas (extremidades inferiores + columna). ♦ SÍNDROME DE APERT. Autosómico dominante; puede haber retraso mental. @ Cráneo: √ Cráneo oxicefálico + occipucio plano. √ Hipertelorismo + exoftalmos bilateral. √ Senos paranaseales subdesarrollados. √ Maxilar subdesarrollado, con prognatismo. √ Arco palatino muy puntiagudo. √ Cresta vertical prominente en la línea media de la frente (aumento de la presión intracraneal). √ Fosa craneal anterior en forma de V por elevación de los márgenes externos de las alas menores del esfenoides. √ La silla turca puede estar agrandada. √ La columna cervical puede estar fusionada. @ Manos y pies:

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√ Fusión de las porciones distales de las falanges, metacarpianos /carpo (2º, 3er y 4º dedos). √ Ausencia de falanges medias. √ Huesos carpianos / tarsianos ausentes / supernumerarios. √ Pseudoartrosis. ♦ SÍNDROME DE CARPENTER. = ACROCEFALOPOLISINDACTILIA tipo 2. Autosómico recesivo. • Retraso. • Hipogonadismo. √ Ductus arteriosus permeable. √ Acro(oxy)cefalia. √ Polisindactilia preaxial + sindactilia de partes blandas. ♦ SÍNDROME COSTILLA CORTA-POLIDACTILIA. = Grupo de trastornos autosómicos recesivos caracterizados por displasia de miembros cortos, tórax constreñido, polidactilia postaxial (en el lado cubital / peroneo). TIPO I: SÍNDROME DE SALDINO-NOONAN. TIPO II: TIPO MAJEWSKI. TIPO III: TIPO NAUNOFF. √ Severa micromelia. √ Fémures afilados en ambos extremos (tipo I); metáfisis ensanchadas (tipo III). √ Tórax estrecho. √ Costillas extremadamente cortas y horizontalizadas. √ Cuerpos vertebrales subosificacos y distorsionados + hendiduras coronales incompletas. √ Polidactilia. √ Labio / paladar hendido. Pronóstico: Uniformemente letal. ♦ SÍNDROME DE CORNELIA DE LANGE. = Enanismo Amsterdam. • Retraso mental (IQ < 50). • Hirsutismo; genitales hipoplásicos. • Llanto débil y gruñón. • Frente alta; cuello corto. • Paladar arqueado. • Cejas pobladas que confluyen en la línea media + pestañas largas y curvadas. • Nariz pequeña con puente deprimido; fosas nasales desviadas hacia arriba; distancia excesiva entre la nariz y el labio superior. √ Cráneo pequeño + braquiocefálico. √ Hipoplasia de huesos largos (la extremidad superior se afecta mas). √ Pueden faltar los huesos del antebrazo. √ Radio corto + luxación del codo. √ Pulgares situados proximalmente (1er metatarsiano hipoplásico). √ Falanges cortas + clinodactilia del 5º dedo. ♦ SÍNDROME DEL CRI-DU-CHAT. = Delección de las ramas cortas del 5º cromosoma (5p). • Enanismo generalizado debido a un intenso retraso del crecimiento. • Imposiblilidad de desarrollarse.

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• Peculiar lloro con entonación aguda de gato (laringe hipoplásica). • Fisuras palpebrales antimongoloides. • Orejas de implantación baja. • Estrabismo. • Marcado retraso menta. • Cara redond. Se asocia a: Cardiopatía congénita (¡obtener placa de tórax!) √ Agenesia del cuerpo calloso. √ Microcefalia. √ Hipertelorismo. √ Mandíbula pequeña. √ Desarrollo defectuoso de los huesos largos. √ Metacarpianos 3º, 4º y 5º cortos. √ Falanges proximales del 2ª, 3er, 4º y 5º dedos, largas. √ Riñón en herradura. Dx: Se hace por la clínica. ♦ SÍNDROME DE DOWN. = MONGOLISMO = TRISOMÍA 21 (95% no disyunción, 5% traslocación). Incidencia: 1:800 nacimientos • Retraso mental. • Facies característica. • Hipotonía en la infancia. • Pliegue símico. @ Cráneo: √ Hipertelorismo. √ Persistencia de la sutura metópica (40 - 79%) después de los 10 años de edad. √ Hipoplasia de senos + huesos faciales. √ Microcrania (braquicefalia). √ Cierre tardío de suturas + fontanelas. √ Alteraciones dentarias (subdesarrollo del diente Nº 2). √ Nariz con puente aplanado. @ Esqueleto axial: √ Subluxación atlantoaxoidea (25%). √ Festoneado anterior de los cuerpos vertebrales. √ "Cuerpos vertebrales cuadrados" = Centro alto y estrecho = Índice lateral lumbar positivo (razón entre los diámetros horizontal y vertical de L2). @ Tórax: √ Cardiopatía congénita (40%): Defecto de los cojinetes endocárdicos. √ Hipersegmentación del manubrio esternal = 2 - 3 centros de osificación (90%). √ 11 pares de costillas (25%). @ Pelvis: √ Ensanchamiento en abanico de las alas iliacas (disminución del ángulo iliaco) = "Orejas de Mickey Mouse" / "orejas de elefante". √ Aplanamiento del techo acetabular (disminución del ángulo acetabular). √ Afinamiento de las ramas isquiáticas. @ Extremidades: √ Ensanchamiento metafisario. √ Clinodactilia (50%), ensanchamiento del espacio entre los dos primeros dedos de la mano + pies. √ Falanges media y distal del 5º dedo hipoplásicas y triangulares = Acromicria (DDx:

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individuos normales, cretinismo, enanismo acondroplásico). √ Pseudoepífisis de 1er y 2º metacarpianos. @ Gastrointestinal: √ Hernia umbilical. √ Signos de la "doble burbuja" = Atresia duodenal / estenosis / páncreas anular. √ Fístula traqueoesofágica. √ Anomalias anorectales. √ Enfermedad de Hirschsprung. ECO-OB: • Alfafetoproteina baja (20 - 30%). • Edad materna avanzada. 1:385 nacidos vivos de madres > 35 años de edad. El 20% de los fetos con síndrome de Down nacen de madres > 35 años de edad. El 80% nacen de madres < 35 años de edad. √ Engrosamiento de la piel occipital-nucal > 6 mm (40 - 70%) en la proyección del diámetro transcerebeloso (VPP en el 2º trimestre del 69%, 0,1% de falsos positivos). √ Higroma quístico. √ Razón entre la longitud del fémur medida y la esperada para la edad ≤ 0.91 [longitud esperada del fémur: -9,3105 + 0,9028 x DBP](sensibilidad 40%, especificidad 95%, VPP de 3,1%, procentaje de falsos negativos del 5%). √ Razón entre la longitud medida del húmero y la esperada ≤ 0,90 [longitud esperada del húmero: -7,9404 + 0,8492 x DBP] √ Elevación de la razón DBP / fémur, secundaria a fémur corto. √ Hipoplasia de la falange media del 5º dedo que da lugar a una curva hacia adentro (60%). √ Separación del dedo gordo (45%). √ DSV / defecto del canal AV (50%). √ Doble burbuja de la atresia duodenal (8%), no visible antes de la semana 22 de EG.. √ Onfalocele. √ Intestino hiperecogénico < 20 semanas de edad gestacional. √ Moderada dilatación ventricular. √ RCIU. Cx: Leucemia (aumento de la frecuencia 3 - 20 veces). ♦ SÍNDROME DE EHLERS-DANLOS. = Grupo de enfermedades del tejido conectivo, autosómicas dominantes, caracterizadas por síntesis anormal del colágeno. Tipos: Se han descrito 10 tipos que se diferencia clínica, bioquímica y genéticamente. Edad: Presente en el nacimiento, predominantemente en varones. • Hiperelasticidad cutánea. • Piel frágil quebradiza con heridas abiertas y mala curación. • Pseudotumores moluscoides en las zonas sometidas a presión. • Hiperextensibilidad articular. • Contracturas articulares con el avance de la edad. • Tendencia al sangrado (fragilidad de los vasos sanguíneos). • Esclerótica azul, microcórnea, miopía, queratoconos, ectopia lenticular. √ Múltiples calcificaciones ovoides (2 - 10 mm) subcutáneas / en quistes grasos ("esferoides"), mas frecuentes en las áreas periarticulares de las piernas. √ Formación ectópica de hueso. √ Hemartros, especialmente en la rodilla. √ Mala alineación / subluxación / luxación en las radiografías forzadas.

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√ Luxaciones recidivantes (cadera, rótula, hombro, radio, clavícula). √ Osteoartritis precoz (predominantemente en rodillas) √ Sinostosis cubital. √ Cifoescoliosis. √ Espina bífida oculta. √ Espondilolistesis. √ Hernia diafragmática. √ Aneurismas en los grandes vasos, disección aórtica, tortuosidad del cayado, ectasia de las arterias pulmonares. √ Ectasia del tracto gastrointestinal. ¡LA AORTOGRAFÍA ESTÁ CONTRAINDICADA¡ (Cx tras arteriografía: rotura aórtica, hematomas). ♦ SÍNDROME DE GADNER. = Síndrome autosómico dominante caracterizado por: (1) Osteomas. (2) Tumores de partes blandas (3) Poliposis colónica. Localización de los osteomas: Senos paranasales; tabla externa del cráneo (frecuente); mandíbula (en el ángulo). √ Engrosamiento cortical endostal / osteomas en cualquier hueso. √ Puede haber engrosamiento cortical perióstico sólido. √ Los osteomas / exóstosis pueden protuir desde la superficie perióstica. √ Engrosamiento cortical ondulado en la parte superior de las costillas. √ Pólipos: Colon, estómago, duodeno, ampolla de Vater, intestino delgado. Cx: Elevada incidencia de carcinoma de duodeno / ampolla de Vater. ♦ SÍNDROME DE HOLT-ORAM. Autosómico dominante; H<M. Asociado a CC: DSA tipo ostium secundum (el mas frecuente), DSV, VCS izquierda persistente, Tetralogía, coartación. • Arritmia cardiaca intermitente. • Bradicardia (50 - 60/min). Localización: Solo está afectada la extremidad superior; lesiones simétricas; el lado izquierdo puede estar afectado mas severamente. √ Aplasia / hipoplasia de las estructuras radiales (pulgar, 1er metacarpiano, huesos del carpo, radio. √ Pulgar hipoplásico "digitalizado" / pulgar trifalángico. √ Huesos del carpo + metacarpianos delgados elongados e hipoplásicos. √ Radio hipoplásico, ausencia de la estiloides radial. √ Fosa glenoidea poco profunda (es frecuente la luxación voluntaria del hombro). √ Clavícula hipoplásica. √ Paladar alto ojival. √ Escoliosis cervical. √ Pectus excavatum. ♦ SÍNDROME DE KLINEFELTER. Anormalidad cromosómica 47, XXY (raramente XXYY). Incidencia: 1:750 nacidos vivos (probablemente la aberración cromosómica mas frecuente). • Atrofia testicular (hialinización de los túbulos seminíferos) = Testículos pequeños / ausentes (azoospermia).

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• Constitución eunucoide: Ginecomastia; escasez de vello en la cara + tórax; distribución pubiana femenina. • Ligero retraso metal. • Elevado nivel de gonadotropinas urinarias + bajo nivel de 17-cetosteroides después de la pubertad. ¡Ausencia de hallazgos radiológicos distintivos!. √ Puede haber retraso de la maduración ósea. √ Falta de desarrollo de los senos frontales. √ ± Cifosis, escoliosis. √ ± Coxa valga. √ ± Signo metacarpiano (4º metacarpiano corto). √ Epífisis accesorias del 2º metacarpiano, bilateralmente. 47,XXX = SÍNDROME DE LA SUPERHEMBRA. • Habitualmente mas de 6 pies de talla; inteligencia subnormal; frecuentemente comportamiento antisocial. ♦ SÍNDROME DE KLIPPEL-TRENAUNAY. = Rara anormalidad mesodérmica esporádica que habitualmente afecta a una sola extremidad inferior, caracterizada por la triada de: (1) Nevus en vino de Oporto = Hemangioma capilar cutáneo plano unilateral, a menudo en la distribución dermatómica en el miembro afectado; puede decolorarse en la 2ª - 3ª décadas. (2) Venas varicosas el la parte lateral del miembro afectado; habitualmente ipsilateral al hemangioma. (3) Sobrecremiento del miembro (especialmente durante el crecimiento de la adolescencia). Patogénesis: Canal venoso lateral superficial de gran calibre, que se piensa que corresponde al brote venoso fetal lateral del miembro que no ha involucionado; el sobrecrecimiento tisular es secundario a la alteración del retorno venoso. Edad: Habitualmente en niños; H:M = 1:1. Se asocia a: - Polidactilia, sindactilia, clinodactilia, oligodactilia, ectrodactilia, luxación congénita de cadera. - Hemangiomas en el colon / vejiga (3 - 10%). - Hemangiomas vertebrales + MAV. - Hemangiomas hepáticos / esplénicos - Linfangiomas en miembros. Localización: Extremidad inferior (10 - 15 veces mas frecuente que en la superior); bilateral en < 5%. √ Aumento de tamaño metatarsiano / metacarpiano + falángico √ Engrosamiento cortical. √ Calcificaciones puntiformes (flebolitos) en pelvis (pared intestina, vejiga urinaria). √ Varicosidades venosas pulmonares. √ Lesiones quísticas pulmonares. Flebografía: √ Aplasia / hipoplasia de las venas de la extremidad inferior (18 - 40%): ¿el flujo selectivo del material de contraste por el canal venoso lateral puede impedir la opacificación del sistema venoso profundo? √ Canales venosos laterales desprovistos de válvulas ¿Persistencia del brotevenoso lateral de la pierna). Eco Doppler Color:

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√ Sistema venoso profundo normal. DDx: (1) Síndrome de Parkes-Weber = Persistencia congénita de múltuples fíatulas AV microscópicas • Sobrecrecimiento secundario del miembro + varicosidades. (2) Neurofibromatosis (manchas café con leche, pecas axilares, neurofibromas cutáneos, macrodactilia secundaria a los neurofibromas plexiformes, reacción cortical densa, fusión precoz de las placas de crecimiento, hipertrofia de miembros no tan extensa / bilateral). (3) Síndrome de Beckwith-Wiedemann (aniridia, macroglosia, criptorquidia, tumor de Wilms, metáfisis anchas, cortical de los huesos largos engrosada, edad ósea adelantada, formación perióstica de hueso nuevo, puede estar agrandado todo un lado del cuerpo). (4) Lipomatosis macrodistrófica (Hiperlucencia de la grasa, se afectan mas frecuentemente las falanges distales, el sobrecrecimiento cesa con la pubertad, habitualmente limitado a los dedos). (5) Síndrome de Maffucci (hemangiomas cavernosos, hipertrofia de partes blandas, flebolitos, encondromas múltiples). ♦ SÍNDROME DE LAURENCE-MOON-BIELD. • Retraso mental. • Obesidad. • Hipogonadismo. √ Craneosinostosis. √ Polisindactilia. ♦ SÍNDROME DE MARFAN. = ARACNODACTILIA = Desorden familiar autosómico dominante, del tejido conectivo (entrecruzamiento anormal de las fibras colágenas) con una elevada penetración pero con una expresión extremadamente variable; nuevas mutaciones en el 15%. Prevalencia: 5:100.000; H:M = 1:1. A. MANIFESTACIONES MUSCULOESQUELÉTICAS: • Estatura extraordinariamente delgada con miembros largos; envergadura de los brazos mayor que su altura. • Hipoplasia + hipotonicidad muscular. • Escasez de grasa subcutánea (aspecto emaciado). √ Osteopenia generalizada @ Cráneo: • Cara elongada. √ Dolicocefalia. √ Mandíbula prominente. √ Paladar alto ojival. @ Mano: • Signo de Steinberg = Protusión del pulgar mas allá de los confines del puño cerrado (aparece en el 1,1% de la población normal). • Índice metacarpiano (media de los 4 cocientes de la longitud de los metacarpianos 2º a 5º, dividida por sus respectivas anchuras mediodiafisarias) > 8,8 (varones) o 9,4 (hembras). √ Aracnodactilia = Elongación de las falanges + metacarpianos. √ Deformidad en flexión del 5º dedo. @ Pie: √ Pie plano. √ Pie zambo.

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√ Hallux valgus. √ Dedos en martillo. √ Elongación desproporcionada del 1er dedo del pie. @ Columna: • Cociente de las mediciones entre sínfisis y suelo + coronilla y suelo > 0,45. √ Pectus carinatum / excavatum (frecuente). √ Escoliosis / cifoescoliosis (45 - 60%). √ Incidencia aumentada de enfermedad de Scheuermann y espondilosis. √ Ectasia dural: √ Aumento de la distancia interpedicular. √ Festoneado posterior. √ Meningoceles presacros + laterales. √ Expansión del canal vertebral sacro. √ Agrandamiento de los agujeros sacros. √ Escapula alata. @ Articulaciones: • Laxitud ligamentosa + hipermovilidad + inestabilidad. √ Osteoartritis prematura. √ Rótula alta. √ Genu recurvatum. √ Luxaciones recidivantes de rótula, cadera, clavícula, mandíbula. √ Epífisis capital femoral desplazada √ Protusión acetabular progresiva (50%), bilateral > unilateral, M>H. B. MANIFESTACIONES OCULARES: • Ectopia bilateral del cristalino, habitualmente hacia arriba y ahacia afuera (secundaria auna mala inserción zonular). • Glaucoma, macroftalmia. • Hipoplasia del iris + cuerpo ciliar. • Pupilas contraidas (ausencia de músculo dilatador) • Miopía, desprendimiento de retina. • Estrabismo, ptosis. • Esclerótica azul. • Megalocórnea = Córnea aplanada, agrandada y engrosada C. MANIFESTACIONES CARDIOVASCULARES (60%): ¡Causa de la muerte en el 93%!. • Dolor torácico, palpitaciones, respiraciones breves, fatiga. • Soplo sistólico medio a tardío + un / mas clics. Se asocia a cardiopatía congénita (33%): coartación incompleta, DSA. @ AORTA (causa de la muerte en el 55%): √ Dilatación de la raíz aórtica / aneurisma de la aorta ascendente (necrosis quística de la media), sin calcificaciones. √ "Bulbo de tulipán" = Dilatación simétrica de los senos de Valsalva aórticos (58%). √ Degeneración mixomatosa del anillo aórtico. @ VÁLVULA MITRAL: √ "Síndrome de la válvula colgante" (95%) = Cuerdas tendinosas redundantes con prolapso de la válvula mitral. Cx: (1) Disección aórtica. (2) Regurgitación aórtica (en el 81% si el diámetro de la raíz > 5 cm; en el 100% si el diámetro de la raíz > 6 cm). (3) Regurgitación mitral.

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(4) Cor pulmonale (secundario a la deformidad torácica). (5) Rotura aórtica. D. MANIFESTACIONES PULMONARES: √ Enfermedad quística pulmonar. √ Neumotórax espontáneos recidivantes. E. MANIFESTACIONES ABDOMINALES: √ Obstrucción biliar recurrente. DDx: (1) Homocistinuria (osteoporosis). (2) Síndrome de Ehlers-Danlos. (3) Aracnodactilia congénita contractural (deformidades en la oreja, AUSENCIA de anomalias oculares / cardiacas). (4) AEM Tipo II (carcinoma medular de tiroides, neuromas mucosos, feocromocitoma, hábito marfanoide). ♦ SÍNDROME DEL NEVUS DE CÉLULAS BASALES = SÍNDROME DE GORLIN = Síndrome hereditario autosómico dominante caracterizado por: (1) múltiples carcinomas cutáneos de células basales. (2) quistes mandibulares. (3) calcificaciones ectópicas. (4) anomalias esqueléticas. • Múltiples carcinomas nevoides de células basales (nariz, boca, tórax, espalda) a una edad media de 19 años; después de la pubertad son agresivos, pueden metastatizar. • Defectos en forma de hoyos en palmas + plantas. Se asocia a: Elevada incidencia de medulobastomas en niños. √ Múltiples quistes mandibulares + maxilares (quistes dentígenos + dentición ectópica). √ Anomalias en las 5 costillas superiores (bífidas, fusionadas, displásicas). √ Apófisis espinosas bífidas, espina bífida. √ Escoliosis (cervical + dorsal alta). √ Hemivértebra + bloque vertebral. √ Deformidad de Sprengel (escápula elevada, hipoplásica, arqueada). √ Braquidactilia. √ Extensa calcificación de la hoz + tentorio. √ Calcificaciones ectópicas en el tejido subcutáneo, ovarios, ligamentos sacrotuberosos, mesenterio. √ Puentes óseos en la silla turca. ♦ SÍNDROME DEL NIÑO MALTRATADO = SÍNDROME DE CAFFEY-KEMPE = ABUSO INFANTIL = SÍNDROME DE ESTRÉS TRAUMÁTICO PATERNO/INFANTIL = TRAUMATISMO NO ACCIDENTAL. La causa mas frecuente de lesiones intracraneales graves en niños < 1 año de edad; la 3ª causa mas frecuente de muerte en niños después del síndrome de muerte súbita infantil y los verdaderos accidentes. Incidencia: 1,7 millones de casos publicados + 833.000 comprobados en Estados Unidos en 1990 (45% niños abandonados, 25% con abusos psiquicos, 16% con abusos sexuales); con 2.500 - 5.000 muertes / año. 5 - 10% de los niños vistos en urgencias. Edad: Habitualmente < 2 años. • Quemaduras cutáneas, laceraciones, hematomas (STNA = sospecha de traumatismo no accidental) @ Traumatismo esquelético (50 - 80%).

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Áreas: Múltiples costillas, esternón, separación costocondral / costovertebral, clavículas, escápula, cráneo, compresión vertebral, tibia, metacarpo. √ Múltiples fracturas asimétricas en distintas fases de reparación. √ Separación de las epífisis distales. √ Marcada irregularidad + fragmentación de las metáfisis (DDx: fase osteocondrítica de la sífilis congénita, escorbuto). √ Fractura en "esquina" (11%) = Fractura en "asa de cubo" = Avulsión de un fragmento metafisario arqueado superpuesto al cartílago epifisario lucente, secundario a un movimiento súbito de giro de la extremidad sobre la rodilla, codo, tibia distal, peroné, cúbito, radio. . √ Fractura espiroidea aislada (15%) secundaria a una fuerza rotatoria externa aplicada sobre el húmero / fémur. √ Extensa reacción perióstica por una hemorragia subperióstica (DDx: escorbuto, déficit de cobre). √ Formación exuberante de callo en las zonas de fractura. √ Hiperostosis cortical que se extiende a la placa epifisaria (DDx: NO en la hiperostosis cortical infantil). √ Fractura por avulsión de las inserciones ligamentosas; frecuentemente visible sin reacción perióstica @ Traumatismo craneal (13 - 25%): Principal causa de muerte + incapacidad física. (1) Lesión por impacto con fuerza de traslación: Fractura de cráneo (la flexibilidad de la calota + meninges disminuyen la probabilidad de fractura de cráneo), hematoma subdural; contusión cerebral, hemorragia cerebral, infarto, edema generalizado. (2) Lesión por sacudida con fuerza rotatoria: Lesiones por cizallamiento + hemorragia subaracnoidea asociada. • Protusión de fontanelas, convulsiones. Placa de cráneo: (fractura asociada en el 1%). √ Fractura lineal > Fractura conminuta > diástasis (notablemente ausente). CT: √ Hemorragia subdural (lo mas frecuente) (habitualmente localización interhemisférica). √ Hemorragia sunaracnoidea. √ Hemorragia epidural (poco frecuente). √ Edema cerebral (focal, múltiple, difuso). √ Contusión cerebral aguda en forma de colección ovoide de sangre intraparenquimatosa con edema circundante. RM: Es mas sensible en la identificación de hematomas de distintas fechas. √ Las lesiones por cizallamiento de la sustancia blanca apatecen como áreas de prolongación del T1 + T2 en la unión sustancia gris-blanca, centro semioval, cuerpo calloso. @ Vísceras (3%): Segunda causa de muerte. Causa: Golpe sobre el abdomen (puñetazo, patada) Edad: Frecuentemente > 2 años. √ Rotura gástrica / intestino delgado. √ Hematoma duodenal / yeyunal √ Pseudoquiste pancreático traumático. √ Contusión / laceracion pulmonar / hepática / esplénica. Cx: (1) Atrofia cerebral (hasta el 100%). (2) Infarto (50%).

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(3) Higroma subdural. (4) Encefalomalacia. (5) Porencefalia. ♦ SÍNDROME DE NOONAN. = PSEUDOTURNER = SÍNDROME DE TURNER MASCULINO = Anormalidades somáticas similares a las del síndrome de Turner pero con cariotipo normal (aparece tanto en varones como en hembras). Fuerte incidencia familiar. • Altura corta / puede ser normal. • Cuello membranoso. • Agonadismo / gónadas normales. • Pubertad tardía. • Retraso mental. √ Osteoporosis. √ Edad ósea retrasada. √ Cúbito valgo. @ Cráneo: √ Hipoplasia mandibular con maloclusión dental. √ Hipertelorismo. √ Foraminas biparietales. √ Dolicocefalia, microcefalia / agrandamiento craneal. √ Cuello membranoso. @ Tórax: √ Deformidad esternal: Pectus excavatum / carinatum. √ Cardiopatía congénita derecha (estenosis pulmonar valvular, DSA, hipertrofia excéntrica del véntrículo izquierdo, DAP, DSV). √ Hendiduras coronales en la columna. √ Puede haber linfagiectasia pulmonar. @ Tracto Gastrointestinal: √ Linfagiectasia intestinal. √ Eventración diafragmática. √ Duplicación renal, malrotación renal, hidronefrosis, pelvis extrarrenal grande y redundante. DDx: Síndrome de Turner (raro retraso mental, frecuentes anomalías renales). ♦ SÍNDROME ORODÍGITO-FACIAL. = SÍNDROME ORO-FACIAL-DIGITAL. Etiología: Trisomía autosómica del cromosoma Nº 1 con 47 cromosomas; dominante ligada al sexo. Sexo: El patrón femenino de la cromatina nuclear (letal en varones). Se asocia a: Enfermedad renal poliquística. • Retraso mental. • Hipertelorismo. • Labio + lengua hendidos. √ Hendidura en el paladar + mandíbula. √ Hipoplasia mandibular +occipital. √ Dentición anormal. √ Clinodactilia, sindactilia, braquidactilia (los metacarpianos pueden estar elongados). ♦ SÍNDROME DE PIERRE-ROBIN.

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Puede asociarse a: CC, defectos en ojo y oído, hidrocefalia, microcefalia. • Glosoptosis. √ Micrognatia = Mandíbula hipoplásica retrasada. √ Paladar ojival ± hendido. √ Pseudoartrosis costal. Cx: Obstrucción de la vía aérea (lengua relativamente larga), aspiración. ♦ SÍNDROME DE POLAND. Puede asociarse a aplasia de la mamila / mama. Autosómico recesivo. √ Ausencia unilateral de la cabeza esternocostal del músculo pectoral mayor. √ Sindactilia + braquidactilia ipsilateral. √ Anomalías costales. ♦ SÍNDROME DE REITER. = Triada de (1) artritis, (2) uveítis, (3) uretritis; 98% varones. Tipos: (1) Endémico (venéreo). (2) Epidémico (postdisentérico). • Historia de contacto sexual / diarrea 3 - 11 días antes del inicio de la uretritis. • Lesiones mucocutáneas (queratosis blenorrágica, balanitis circinata seca). • Uveítis, conjuntivitis. • HLA-B27 positivo en el 76%. Localización: Asimétrica, mano / pauciarticular. √ Poliartritis. √ Tumefacción articular de partes blandas + estrechamiento del espacio articular en el 50% (especialmente rodillas, tobillos, pies). √ Ensanchamiento + inflamación de los tendones Aquileo + rotuliano. √ Reacción perióstica "plumosa" en los cuellos de los metatarsianos, falanges proximales, espolón calcáneo, tibia + peroné en la rodilla y tobillo. √ Osteoporosis yuxtaarticular (rara en la fase aguda). CAMBIOS CRÓNICOS • Ataques articulares recidivantes en pocos casos. √ Espolón calcáneo en la inserción de la fascia plantar + tendón de Aquiles. √ Desosificación periarticular. √ Erosiones marginales, pérdida de espacio articular. √ Modificaciones sacroiliacas bilaterales indistinguibles de la espondilitis anquilopoyética / psoriásica. √ Osteofito aislado habitualmente en el área dorsolumbar, separado del cuerpo vertebral. Cx: Úlcera gástrica + hemorragia; insuficiencia aórtica, taponamiento cardiaco; amiloidosis. ♦ SÍNDROMES TALASÉMICOS. HEMOGLOBINAS FISIOLÓGICAS: (a) En adultos: Hb A (98% = 2 cadenas alfa y 2 cadenas beta). Hb A2 (2% = 2 cadenas alfa y 2 cadenas delta). (b) En la vida fetal, disminuyendo rápidamente hasta los 3 meses del periodo neonatal: Hb F (= 2 cadenas alfa y 2 cadenas gamma). A. ALFA TALASEMIA. = La disminución de la síntesis de cadenas alfa conduce a un exceso de cadenas beta + cadenas gamma (Hb H = 4 cadenas beta; Hb Bart = 4 cadenas gamma).

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• La enfermedad comienza en la vida intrauterina ya que no se produce hemoglobina fetal. • La homozigosidad es letal (no se transporta oxígeno). B. BETA TALASEMIA. = La disminución de la síntesis de cadenas beta conduce a un exceso de cadenas alfa y gamma (= hemoglobina fetal). • La enfermedad se manifiesta precozmente en la infancia. (a) Defecto homozigótico = Talasemia mayor = Anemia de Cooley. (b) Defecto heterozigótico = Talasemia minor. Talasemia Mayor. = ANEMIA DE COOLEY = ANEMIA MEDITERRÁNEA = LEPTOCITOSIS HEREDITARIA = Beta-talasemia, rasgo heredado de ambos padres (= homozogótico). Incidencia: 1% de los negros americanos; 7,4% de la población griega; 10% de ciertas poblaciones italianas. Edad: Aparece después del periodo neonatal. • Crecimiento retrasado. • Elevación de la bilirrubina plasmática. • Hiperpigmentación cutánea. • Hiperuricemia. • Retraso de los caracteres sexuales secundarios, frecuencia de menstruación normal (insuficiencia primaria de gonadotropina por la sobrecarga de hierro en la hipófisis). • Anemia hipocroma microcítica (Hb 2 - 3 g/dl), hematíes nucleados, células diana, reticulocitos, disminución de la supervivencia de los hematíes, leucocitosis. • Susceptibilidad a las infecciones (leucopenia secundaria a la esplenomegalia). • Diátesis hemorrágica (secundaria a la trombocitopenia). @ Cráneo: √ Ensanchamiento del espacio diploico con desplazamiento + adelgazamiento de la tabla externa (por hiperplasia medular). √ Severo aspecto en cabello erizado (hueso frontal, NO inferior a la protuberancia occipital interna). √ Impedimento de la neumatización de los senos maxilares + antros mastoideos. √ Desplazamiento lateral de las órbitas. √ Facies de roedor = Desplazamiento ventral de los incisivos (sobrecrecimiento medular en el hueso maxilar) con maloclusión dental. @ Esqueleto Periférico: √ Modificaciones precoces en los huesecillos de manos y pies (> 6 meses de edad) √ Ensanchamiento de los espacios medulares con adelgazamiento de las corticales. √ Osteoporosis = Atrofia + irregularidad de las trabéculas (hiperplasia medular). √ Deformidad en matraz de Erlenmeyer = Protusión de la normalmente cóncava linea externa de las metáfisis. √ Fusión prematura de las epífisis (10%), habitualmente en el humero proximal + fémur distal. √ Artropatía (secundaria a hemocromatosis + CDDP + artritis gotosa aguda). √ Regresión de las modificaciones esqueléticas (cuando la médula roja se transforma en amarilla). @ Tórax: √ Cardiomegalia + fracaso cardiaco congestivo (secundario a la anemia). √ Masas paravertebrales (= hematopoyesis extramedular). √ Osteomas costales = Expansión de la parte posterior de las costillas, con adelgazamiento cortical. @ Abdomen: √ Hepatoesplenomegalia.

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√ Cálculos. Cx: (1) Fracturas patológicas. (2) Secuelas de la sobrecarga de hierro por las transfusiones (ausencia de pubertad, diabetes melitus, insuficiencia suprarrenal, insuficiencia miocárdica). Pronóstico: Habitualmente mueren en la 1ª década. Talasemia Minor. = Rasgo beta talasémico heredado de uno de los padres (= heterozigótico). • Habitualmente asintomática excepto en los periodos de estrés (embarazo, infección) • Anemia hipocroma microcítica (Hb 9 - 11 g/dl). • Ocasionalmente ictericia + esplenomegalia. ♦ SÍNDROME DE TREACHER-COLLINS. = DISÓSTOSIS MANDÍBULOFACIAL. Autosómico dominante. • Sesgo ocular antimongoloide, pestañeo insuficiente en el párpado inferior, coloboma. • Orejas displásicas; sordera. √ Craneosinostosis. √ Órbitas con forma de huevo. √ Intensa hipoplasia de los arcos zigomáticos, maxilar, senos paranasales. √ Hipoplasia mandibular con amplia curva cóncava en el borde inferior del cuerpo. ♦ SÍNDROMES CON TRISOMÍA D. = Síndrome por trisomía en el grupo 13 - 15. Etiología: Cromosoma adicional en el grupo D; edad materna elevada. • Retraso mental severo. • Niño hipertónico. • Labio + paladar hendidos. Se asocia a: Hemangioma capilar en carta + tronco superior. • Hipotelorismo. • Coloboma, catarata, microftalmia. • Oreja malformada con hipoplasia del conducto auditivo externo. • Uñas hiperconvexas. √ Polidactilia postaxial. @ Cráneo: √ Osificación deficiente del cráneo. √ Estructuras de la línea media de los huesos faciales ausentes / hendidas. √ Órbitas malformadas. √ Microcefalia. √ Arrinencefalia. √ Holoprosenciefalia. @ Tórax: √ Costillas delgadas malformadas. √ Hernia diafragmática (frecuente). √ Cardiopatía congénita. Pronóstico: Muerte antes de los 6 meses de edad. ♦ SÍNDROMES CON TRISOMÍA E. Síndrome por trisomía del grupo 16 - 18. Etiología: Cromosoma adicional en la localización 18 o en el Grupo E. Sexo: Habitualmente hembras.

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• Niños hipertónicos. • Retraso psicomotor + mental. • Facies típica: Micrognatia, paladar alto y estrecho con cavidad bucal pequeña, orejas deformes, de implantación baja. • Dedos en flexión cubital - desviados + pulgar corto y adducido. • 2º dedo superpuesto al 3º (CARACTERÍSTICO). Se asocia a: cardiopatía congénita en el 100% (PDA, VSD); hernias, anomalías renales; eventración diafragmática. √ Epífisis punteadas. @ Cráneo: √ Calota adelgazada. √ Sutura metópica persistente. √ Occipucio prominente. √ Mandíbula hipoplásica (característica mas constante). @Tórax: √ Aumento del diámetro AP del tórax. √ Esternón hipoplásico. √ Clavículas hipoplásicas (DDx: disóstosis cleidocraneal). √ Costillas delgadas y afinadas. √ Eventración diafragmática (frecuente). @ Pelvis: √ Pelvis pequeña + rotación hacia delante de las alas iliacas. √ Aumento de la oblicuidad del acetábulo. @ Manos y pies: √ Pulgar adducido = 1er metacarpiano corto + falanges (DIAGNÓSTICO). √ Superposición de los dedos 2º y 3º (DIAGNÓSTICA). √ Flexión-desviación cubital de los dedos. √ Deformidad en varo del antepie + dorsiflexión de los dedos. √ Deformidad rocker bottom / pie plano extremo (frecuente). ECO-OB. √ Hidrocefalia. √ Higroma quístico. √ Hernia diafragmática. √ Pie zambo. √ Superposición del dedo índice. √ Quiste del plexo coroideo (30%). Pronóstico: El niño rara vez supera los 6 meses de edad. ♦ SÍNDROME TROMBOCITOPENIA-AUSENCIA DE RADIO. = SÍNDROME TAR = Raro transtorno recesivo. Edad: Presenta al nacimiento. Puede asociarse a CC (33%); DSA, tetralogía. • Plaquetopenia < 100.000/mm3 (disminución de la producción en la médula ósea). √ Habitualmente aplasia / hipoplasia radial bilateral. √ Cúbito / humero hipoplásico /ausente, uni o bilateralmente. √ Defectos en manos, pies, piernas. Pronóstico: Muerte en el 50% en la infancia precoz (hemorragia). ♦ SÍNDROME DEL TÚNEL CARPIANO. = Síndrome de atrapamiento causado por la presión crónica en el nervio mediano dentro del túnel carpiano.

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Causa: Probablemente isquemia con con congestión venosa (fase 1), edema del nervio por daño anóxico del endotelio capilar (fase 2), alteración del aporte sanguíneo arterial + venoso (fase 3). RM: √ "Pseudoneuroma" del nervio mediano = Tumefacción del nervio mediano proximal al túnel carpiano. √ Tumefacción del nervio dentro del túnel carpiano. √ Aumento de la intensidad de señal del nervio en T2. √ Arqueamiento volar del retináculo flexor. √ Tumefacción de la vaina tendinosa (debida a tenosinovitis). √ Masa(s) dentro del túnel carpiano. √ Intenso refuerzo (edema del nervio = rotura de la barrera sangre-nervio) √ Ausencia de refuerzo (isquemia) provocada al poner la muñeca en posición flexionada / extendida). ♦ SÍNDROME DE TURNER. = Debido a: 1) monosomía completa (45,X0), 2) monosomía parcial (segundo cromosoma X estructuralmente alterado), 3) mosaicismos (XO + otros cariotipos sexuales). Incidencia: 1:3.000 nacidos vivos. Se asocia a: Coartación, estenosis aórtica, riñón en herradura. • Infantilismo sexual: Amenorrea primaria; ausencia de caracteres sexuales secundarios. • Estatura corta; ausencia de estirón de crecimiento prepuberal. • Cuello palmeado; línea nucal del pelo baja e irregular. • Tórax en escudo + pezones ampliamente separados. • Deficiencia mental (ocasionalmente). • Paladar alto, tiromegalia. • Múltiples nevus pigmentados, formaciones queloides. • Hipertensión idiopática; elevación urinaria de las gonadotropinas. @ General: √ Maduración esquelética normal, con detención del crecimiento a la edad esquelética de 15 años. √ Fusión epifisaria retrasada > 20 años. √ Osteoporosis durante / después de la 2ª década (déficit hormonal gonadal). √ Coartación aórtica (10%); estenosis aórtica. √ Ectopia renal / riñón en herradura. √ Linfedema. @ Cráneo: √ Impresión basilar; ángulo basal > 140°. √ Adelgazamiento parietal. √ Silla pequeña. √ Hipertelorismo. @Esqueleto axial + tórax: √ Hipoplasia de la apófisis odontoides + C1. √ Osteocondrosis de los platillos vertebrales. √ Vértebras lumbares cuadradas; cifoscoliosis. √ Desosificación vertebral. √ Alas iliacas pequeñas; fusión tardía de las crestas iliacas. √ Estrecho pelviano androide con estrechamiento del arco pubiano + escotaduras sacrociáticas pequeñas. @ Tórax: √ Adelgazamiento de las partes laterales de las clavículas.

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√ Costillas adelgazadas y estrechas con pseudomuescas. @ Mano + brazo: √ Signo metacarpiano positivo = Acortamiento relativo del 4º metacarpiano = La línea tangencial a lo largo de las cabezas del 4º y 5º metacarpiano, corta el 3er metacarpiano. √ Signo carpiano positivo = Estrechamiento del ángulo escafoides-semilunar - piramidal < 117°. √ Preponderancia falángica = Longitud de las falanges proximales + distales supera a la longitud del 4º metacarpiano en > 3 mm. √ Acortamiento de las falanges medias del 2º + 5º dedos (también en el síndrome de Down). √ Falanges en "palillo de tambor" = Diáfisis delgadas + gran cabeza distal. √ "Impresión" de las epífisis en las bases de las metáfisis adyacentes (falanges + metacarpianos). √ Deformidad de Madelung = Acortamiento del cúbito / ausencia de la apófisis estiloides del cúbito. √ Cúbito valgo = Inclinación radial bilateral de la superficie articular de la tróclea. √ Desosificación de los huesos del carpo. @ Rodilla: √ Tibia vara = Agrandamiento del cóndilo femoral medial + depresión de la meseta tibial medial (Ddx. Enfermedad de Blount) . √ Proyecciones en forma de exóstosis desde el borde medial de la metáfisis tibial proximal. @ Pie: √ Desosificación de los huesos del tarso. √ Acortamiento del 1º, 4º y 5º metatarsianos. √ Pie cavo. ECO-OB: √ Gran higroma quístico en la nuca. √ Linfagiectasia con hidrops generalizado. √ Edema simétrico del dorso de los pies. √ Cardiopatía congénita (20%): Coartación aórtica (70%), lesiones en el corazón izquierdo. √ Riñones en herradura. SÍNDROME DE BOURNEVILLE-ULLRICH. = Forma infantil del síndrome de Turner. (1) Cuello membranoso congénito. (2) Pezones ampliamente separados. (3) Linfedema de manos + pies. ♦ SÍNDROME UÑA-RÓTULA. = ENFERMEDAD DE FONG = ASTAS ILIACAS = OSTEOONICODISPLASIA = OSTEOONICODISOSTOSIS = Anomalías simétricas meso y ectodérmicas. • Aplasia / hipoplasia de las uñas del pulgar + dedo índice. • Fracaso renal tardío. √ Hipoplasia / ausencia de rótula. √ Astas iliacas posteriores bilaterales en el 80% (centro de osificación independiente) DIAGNÓSTICAS. √ Crestas iliacas abiertas con espinas anteriores prominentes. √ Hipoplasia de la cabeza radial / cóndilo (DDx: Luxación congénita de la cabeza radial). √ Clinodactilia. √ 5º metacarpianos cortos.

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√ Quistes mandibulares (ocasionalmente). ♦ SÍNDROME DE WILLIAMS. = HIPERCALCEMIA IDIOPÁTICA DE LA INFANCIA. • Cara de elfo, dentición displásica. • Hipercalcemia neonatal. • Retraso mental. @ Manifestaciones esqueléticas: √ Osteoesclerosis (secundaria a engrosamiento trabecular). √ Zona amplia y densa de calcificación provisional. √ Bandas metafisarias radiolucentes. √ Platillos vertebrales + techos acetabulares densos. √ Islotes óseos en la esponjosa. √ Calcificación metastásica. √ Craneoestenosis. @Manifestaciones cardiovasculares: √ Estenosis aórtica supravalvular, hipoplasia aórtica. √ Estenosis pulmonar. √ Estenosis de los vasos principales (arterias innominadas, carótidas, renales). @ Tractos GI y GU: √ Divertículos en colon. √ Divertículos vesicales. Pronóstico: Resolución espontánea tras 1 año en la mayoría de los casos. Rx: Restricción de vitamina D + calcio, DDx: Hipervitaminosis D. ♦ SINOVIOMA. = SARCOMA SINOVIAL = Tumor maligno expansivo, de crecimiento lento originado en el recubrimiento sinovial / bursa / vaina tendinosa; infrecuentemente intraarticular. Incidencia: 10% de los sarcomas de partes blandas. Histo: Componente fibrosarcomatoso + sinovial. Edad: 3ª - 5ª dácadas; H:M = 2:3. • Masa dolorosa de partes blandas. Localización: Rodilla (lo mas frecuente), cadera, tobillo, codo, muñeca, manos, pies. √ Gran masa de partes blandas esferoidal, bien definida. √ Separada casi 1 cm del cartílago articular. √ Calcificaciones amorfas (1/3), frecuentemente periféricas √ Afectación del hueso adyacente: √ Reacción perióstica. √ Remodelación ósea (presión por el tumor). √ Invasión de la cortical con amplia zona de transición. √ Osteoporosis yuxtaarticular. RM: √ Baja intensidad de señal en T1. √ Intensidad de señal inhomogéneamente aumentada en T2. √ Aspecto multilocular con septos internos. √ Niveles liquido-liquido (hemorrragia previa). Rx: Excisión local / amputación + radioterapia / quimioterapia. ♦ SINOVITIS TRANSITORIA DE LA CADERA. = CADERA EN OBSERVACIÓN = SINOVITIS TRANSITORIA = SINOVITIS TÓXICA =

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COXITIS FUGAZ = Reacción inflamatoria inespecífica; es la causa no traumática más frecuente de cojera aguda en un niño. Etiología: Desconocida. Edad: 5 - 10 años (media 6); H:M = 2:1. • Cojera que se instaura en 1 - 2 días. • Dolor en cadera, muslo, rodilla. • Hx de enfermedad viral reciente (65%). • Fiebre moderada (25%). √ Las radiografía habitualmente son normales. √ Derrame articular. √ Desplazamiento del fémur desde el acetábulo. √ Desplazamiento de la línea del psoas. √ Desplazamiento lateral de la línea glútea (menos sensible + menos fiable). √ Osteoporosis regional (¿hiperemia?, desuso). Pronóstico: Recuperación completa en pocas semanas. Dx. Por exclusión. Rx: Tratamiento para que la articulación no soporte peso. DDx: Traumatismo, enfermedad de Legg-Perthes, artritis reumatoide aguda, fiebre reumática aguda, artritis séptica, tuberculosis, proceso maligno. ♦ SINOVITIS VILLONODULAR PIGMENTADA. = SVNP. Histo: (1) Hiperplasia del tejido conectivo indiferenciado con grandes células cargadas de hemosiderina / lípidos (células espumosas / gigantes). (2) Aspecto villonodular de la membrana sinovial ± fibrosis. (3) Erosión por presión / invasión del hueso adyacente. Edad: Principalmente 2ª - 4ª décadas (rango 12 - 68 años); 50% < 40 años. • Derrame hemorrágico en "chocolate" sin traumatismo. • Dolor de larga evolución, disminución del grado de movilidad, bloqueo articular. Localización: Rodilla, tobillo, cadera, codo, hombro, articulaciones tarsianas + carpianas; predominantemente monoarticular (DDx: artritis degenerativa). √ Tumefacción de partes blandas alrededor de la articulación (derrame + proliferación sinovial). √ Partes blandas densas (depósitos de hemosiderina). √ Erosión subcondral por presión en los márgenes de la articulación. √ Múltiples zonas de desosificación que aparecen como quistes. √ AUSENCIA de calcificaciones, osteoporosis, estrechamiento articular (hasta tardíamente). RM: √ Masas de tejido sinovial en una articulación con derrame. √ Intensidad de señal predominantemente baja en todas las secuencias (debido a la presencia de hierro)(CARACTERISTICO). √ Frecuentemente, intensidad de señal elevada + baja en T2 (depósito de hemosiderina en las masas + grasa paraarticular). DDx: Depósitos de hemosiderina en otras patologías (por ejemplo artritis reumatoide). DDx: Sarcoma sinovial (masa solitaria calcificada por fuera de la articulación). SINOVITIS NODULAR INTRAARTICULAR LOCALIZADA = Revestimiento sinovial sin hemosiderina. ♦ TRASTORNOS MIELOPROLIFERATIVOS. = Trastorno clonal autónomo iniciado por una cepa hematopoyética pluripotencial adquirida.

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Tipos: 1. Policitemia vera. 2. Leucemia granulomatosa crónica = Leucemia mieloide crónica. 3. Trombocitopenia idiopática esencial. 4. Metaplasia mieloide agnogénica (= mielofibrosis primaria + hematopoyesis extramedular en hígado + bazo). Fisiopatología: - Autoperpetuación de la proliferación intra y extramedular de células hematopoyéticas, sin ningún estímulo. - Panmielosis trilineal (hematíes, leucocitos, plaquetas). - Mielofibrosis con progresión a la mieloesclerosis. - Metaplasia mieloide = Hematopoyesis extramedular (anemia normocítica, anemia leucoeritroblástica, reticulocitosis, conteo disminuido de plaquetas, conteo de leucocitos normal / bajo). ♦ TUBERCULOSIS. Incidencia: 3 - 5% de los pacientes tuberculosos, 30% en pacientes con tuberculosis extrapulmonar. Edad: Cualquiera, rara en el primer año de vida; H:M = 1:1. • El test cutáneo negativo excluye el diagnóstico. • Historia de enfermedad pulmonar activa (50%). Localización: Columna vertebral, cadera, rodilla, muñeca, codo. Patogénesis: 1. Extensión hematógena desde: (a) Infección pulmonar primaria (especialmente en niños). (b) Localización pulmonar primaria silente / foco extraóseo. 2. Reactivación (especialemnte en cadera). Artritis Tuberculosa. = Afectación articular, habitualmente secundaria a osteomielitis adyacente. Incidencia: 84% de la tuberculosis esquelética. Fisiopatología: La sinovitis con formación de pannus da lugar a condronecrosis. Edad: Mediana edad / ancianos. • Dolor cónico, debilidad, fatiga muscular. • Tumefacción de partes blandas, fístulas que drenan. • Liquido articular: Leucocitosis, glocaosa baja, escasa formación de coágulo mucoide (similar a la artritis reumatoide). Localización: Cadera, rodilla > codo, muñeca, articulación sacroilica, glenohumeral, articulaciones de mano + pie. √ Triada de Phemister: 1. Estrechamiento gradual del espacio articular debida a destrucción cartilaginosa lenta (DDx: la destrucción cartilaginosa en las artritis piógenas es mucho más rápida). 2. Erosiones óseas localizadas periféricamente (= marginales). 3. Osteoporosis yustaarticular. Radiografías precoces: √ Derrame articular (cadera 0%, rodilla 60%, tobillo 80%). √ Extensa osteopenia (desosifiicación) adyacente a la articulación principales que soportan peso. √ Partes blandas normales. Radiografías tardías: √ Pequeñas erosiones quísticas a lo largo de los márgenes articulares, en la línea que no soporta peso, opuestas unas a otras (DDx: las artritis piógenas erosionan el cartílago

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articular). √ No estrechamiento del espacio articular durante meses. √ Destrucción del hueso cortical articular más precoz en articulaciones con pequeñas superficies libres (cadera, hombro). √ Infección del hueso subcondral formando un "secuestro en beso". √ Aumento de densidad con extensas calcificaciones en partes blandas durante la fase de curación. Cx: Anquilosis fibrosa, acortamiento de oierna. Dx: Biopsia sinovial (positiva en el 90%), cultivo de líquido sinovial (positivo en el 80%). Osteomielitis Tuberculosa. Incidencia: 16% de las tuberculosis esqueléticas. Edad: Niños < 5 años (0,5 - 14%) rara en adultos. • Tumefacción dolorosa de manos / pies. Localización: Cualquier hueso. Zona: (a) Epífisis con extensión a la articulación / extensión desde una articulación adyacente afectada (lo más frecuente). (b) Metáfisis con extensión trasepifisaria (en niños). (DDx: las infecciones piógenas habitualmente no se extienden a través de la fisis). (c) Diáfisis (< 1%). √ Lesión líticamal definida, inicialmente redondeada / oval con esclerosis circundante mínima / ausente. √ Cantidades varibes de eburneación + periostitis. √ Maduración epifisaria avanzada / sobrecrecimiento (debido a hiperemia) ± acortamiento de miembros por fusión epifisaria permatura. √ Tuberculosis quística = Lesiones óseas bien delimitadas. (a) En niños (frecuente): En el esqueleto periférico, ± distribución simétrica, ausencia de esclerosis. (b) En adultos: En cráneo / hombro / pelvis / columna, con esclerosis. √ Espina ventosa = Dactilitis tuberculosa = Dedo con exuberante neoformación ósea perióstica de aspecto fusiforme, secundaria a la erosión de la cortical endostal con engrosamiento perióstico laminar / sólido en manos + pies. Espondilitis Tuberculosa. = ENFERMEDAD DE POTT = Destrucción del cuerpo vertebral + disco intervertebral por micobacteria tuberculosa Incidencia: < 1% de los pacientes con tuberculosis, 25 - 60% de todas las tuberculosis esqueléticas. Edad: Niños / adultos; H > M. • Dolor dorsal de comienzo insidioso, rigidez. • Sensibilidad local. • AUSENCIA de lesiones pulmonares en el 50%. Localización: Área dorsolumbar (habitualmente L1), frecuente afectación de de múltiples segmentos contiguos. Zona: Cuerpo vertebral (82%) > elementos posteriores (18%). Extensión: (a) Extensión hematógena a través de el plexo venoso paravertebral de Batson: Focos separados en el 1 - 4%. (b) Contigua al disco por penetración de la placa ósea subcondral + platillo cartilaginoso. (c) Extensión subligamentosa por debajo de los ligamentos paraespinales a los cuerpos vertebrales adyacentes. √ La erosión y colapso de los platillos vertebrales da lugar a estrechamiento de los

condroblastoma benigno. (DDx: los abscesos no tuberculosos rara vez calcifican). costillas (extremo anterior / posterior).B: El espacio discal vertebral se conserva durante mas tiempo que en las artritis piógenas (el propio disco está preservado. ♦ TUMOR DE CÉLULAS GIGANTES. √ Vértebra dentro de vértebra (= líneas de crecimiento).Extremidad inferior: (50 . (b) 15% en huesos planos: Pelvis.3% después (en el 1. (2) Neoplasia (múltiples lesiones no contiguas. √ Lesión solitaria radiolucente expansiva (pompa de jabón). 65% entre 20 y 40 años. columna (5%). 21% de los tumores esqueléticos benignos. • Sensibilidad + dolor en la zona afectada. subarticular si la placa epifisaria está fisionada (LO MÁS TÍPICO). Cx: Cifosis angular (= deformidad gibosa). DDx: (1) Espondilitis piógena (destrucción rápida. Histo: Células gigantes multinucleadas dentro de un estroma fibroide (células gigantes características de todos los procesos óseos reactivos. Localización: (a) 85% en huesos largos: . aracnoiditis). √ Ausencia de esclerosis / reacción perióstica (crecimiento rápido agresivo) en ausencia de fractura. √ Calcificación amorfa / en lágrima en el área paraespinal entre L1 + L5. aunque fragmentado)(primera modificación) √ Destrucción del centro: intervertebrales: √ Vértebra plana en niños. Edad: En el 98.60 espacios intervertebrales. osteonecrosis. 14% < 20 años .60% por encima de la rodilla. . tejido de granulación. escasa afectación de partes blandas). Pronóstico: Porcentaje de mortalidad del 20 . . pequeña neoformación ósea. H:M = 1:1. Zona: Excéntrico en las metáfisis de los huesos largos. extremo proximal del húmero. grande en el momento del diagnóstico. √ "Defecto en gubia" = Suave iregularidad en el contorno de los aspectos anterio y lateral del cuerpo vertebral (= erosión por extensión subligamentosa del absceso tuberculoso). ± festoneado anterolateral de los cuerpos vertebrales.30%. se ven en la sinovitis villonodular pigmentada. √ Trabéculas periféricas visibles. anquilosis. ausencia de engrosamiento / calcificación del borde del absceso. fibroma condromixoide.7% antes) de la fusión de la placa epifisaria. adyacente a / en la línea epifisaria osificada. elementos posteriores no afectados). cráneo.2% de todos los tumores óseos primarios.Extremidad superior (lejos del codo): Extremo distal del radio. extremo distal del fémur > extremo proximal de la tibia. displasia fibrosa). ausencia de destrucción discal. habitualmente bilaterales. √ Deformidad cifótica angular (= giba) en adultos. sin matriz tumoral. √ Vértebra de marfíl (= reosificación como respuesta curativa a la osteonecrosis) √ Grandes abscesos fríos fusiformes en las gotieras paravertebrales / psoas. sacro cerca de las SI (frecuente 2º a cordoma). múltiples cavidades abscesificadas. fragmentos óseos. parálisis (compresión pedular por absceso. = OSTEOCLASTOMA = Probablemente originado en la zona de intensa actividad osteoclástica en pacientes esqueléticamente inmaduros Incidencia: 4. escoliosis. fibroma no osteogénico. N.

. (2) Tumor pardo del HPT (laboratorio). √ Se parece a un encondroma. • Doloroso. √ Puede cruzar los espacios articulares (sumamente raro). (3) Tumor cartilaginoso: Condroblastoma. √ Destrucción del cuerpo vertebral con invasión secundaria de los elementos posteriores. metástasis pulmonares. = Rara lesión benigna. Edad: La mayoría en la 4ª . ♦ VIRUELA. √ Fusión epifisaria prematura con severa deformidad. (5) Hemangioma. encondroma (no epifisario). √ Rápida destrucción ósea que se extiende a lo largo de la diáfisis. formada por células derivadas del glomus neuromioarterial. (6) Displasia fibrosa. con invasión del cuerpo vertebral). √ Frecuente esclerosis endostal + cortical. DDX: (1) Quiste óseo aneurismático (en los elementos posteriores de la vertebra.5ª décadas. Cx: 15% de malignizaciones en los primeros 5 años (H:M = 3:1). fractura patológica (5%). 5% de los niños. √ Frecuente anquilosis. metáfisis de huesos largos. condrosarcoma. Localización: Parte distal de las falanges terminales de los dedos. √ Reacción perióstica. (4) Absceso óseo. Localización: Codo bilateralmente.61 √ Puede romper la cortical con adelgazamiento cortical. fibroma condromixoide. ♦ TUMOR GLÓMICO ÓSEO. invasión de partes blandas (25%).

4. (d) Otros: 1. B. Artritis Reumatoide. 1/3 esclerótico. 1/3 mixto). 2. Quiste óseo simple. 1. 2. Infección. 2. Anomalías cromosómicas. pulmón. (c) Neoplasia Maligna: 1. Granuloma Eosinófilo "diente flotante" 2. Quiste dentígeno. A. Hiperparatiroidismo. (b) Radioterapia: 1. (a) Infección: 1. LESIÓN BIEN DELIMITADA (a) Alrededor del vértice de un diente 1. 3. (b) Alrededor de un diente no erupcionado: 3. Enfermedad de Fong (anomalías simétricas meso y ectodérmicas): astas iliacas. Osteosarcoma (1/3 lítico. Invasión local de neoplasias gingivales / bucales (mas frecuente). escoliosis. .1 SISTEMA NERVIOSO CENTRAL DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LOS TRASTORNOS DEL CRÁNEO Y COLUMNA MANDÍBULA Y DIENTES HIPOPLASIA MANDIBULAR. 6. Mnemotecnia: "HIRT". (c) No relacionada con los dientes 5. quistes mandibulares. DESTRUCCIÓN DE LA ARTICULACIÓN TEMPOROMANDIBULAR. Displasia fibrosa. Síndrome del nevus de células basales: Múltiples epiteliomas de células basales. LESIÓN RADIOLUCENTE MANDIBULAR. costillas bífidas. Quiste radicular. 7. Osteorradionecrosis. Traumatismo. Cementinoma. √ Reabsorción de la raíz dentaria: Indicativa de un proceso benigno. 4. extensa calcificación de la hoz + tentorio. Síndrome de Teacher-Collins. Síndrome de Pierre-Robin. riñón en el 1% (el 70% adenocarcinomas). ausencia de uñas en los dedos. braquidactilia. Metástasis de mama. LESIONES MAL DELIMITADAS: √ "Diente flotante": Sugerente de tumor maligno primario / secundario. Picnodisostosis. 3. Osteomielitis: Actinomicosis. Amelobastoma. quistes mandibulares (ocasionalmente).

LESIÓN ESCLERÓTICA 1. √ Lucencia apical. calcifica con el tiempo. No relacionado con los dientes (no odontogénico). Cementoma Verdadero = Cementoblastoma benigno. 4. displasia fibrosa. Quiste Óseo Traumático. MASAS DENTARIAS. √ Lesión lucente bien delimitada con proyecciones en forma de dedo entre las raíces. en el ápex de un diente vivo √ Frecuentemente multicéntrico √ Lesión mixta. Quiste radicular (el mas frecuente). maxilar(25%). (c) Osteítis condensante = Osteítis esclerosante crónica focal. √ Lesión lítica uni / multilocular con borde festoneado + expansión cortical. Granuloma Reparativo de Células Gigantes. Cementinoma = Fibro-osteoma = Displasia cementaria periapical. mas frecuente en mujeres. Histo: Proliferación fibroblástica de células en huso + cemento. DDx: Fibroma osificante.5ª décadas. √ Puede asociarse a diente impactado / reabsorción de la raíz de un diente Pronóstico: Frecuentemente recidiva local incluso más agresiva después de la excisión. Lesiones fibro-óseas benignas: (a) Fibroma osificante: adultos jóvenes. 3. Localización: Maxilar (puede extenderse al seno maxilar). en la región de los bicúspides + molares (el ángulo de la mandíbula se afecta frecuentemente). Localización: Mandíbula (75%). 1/3 asientan en un quiste dentígero. 2. 2.40 años. Edad: 4 . = Agrandamiento bulboso de una raíz. H:M = 1:1. Se origina en el folículo de un diente que no se ha desarrollado. √ Cerca del ápex de un diente desvitalizado . Edad: 30 . Amelobastoma = Adamantimoma de la mandíbula. enfermedad de Paget. pacientes jóvenes. √ Diente ausente. Lesión localmente agresiva con elementos de tejido epitelial tipo cemento alrededor del diente. 5. (b) Asociado a enfermedad de Paget. Hipercementosis. Causa: Caries profunda / relleno profundo / traumatismo. = Quiste recubierto de epitelio odontogénico desarrollado alrededor de un diente no erupcionado. Cx: Puede degenerar en ameloblastoma (raro). multiloculada y lisa. lucente + esclerótica con pequeña expansión. mandíbula posterior. (b) Displasia fibrosa monostósica: H<M. 6. Zona: Íntimamente asociado al ápex de un diente desvitalizado. √ Lesión lucente. 4. 3. B. Cementoma Gigantiforme. Quiste Primordial. Osteocementoma. 4. A. 5.2 3. LESIÓN QUÍSTICA 1. √ Lesión quística expansiva que contiene un diente. Asociado a un diente vivo. (a) Idiopático. Quiste Dentígero. mandíbula > maxilar. Fibroma osificante (muy frecuente). Localización: En la porción anterior de la mandíbula.

superficie lingual de la mandíbula. 3) linfoma √ Márgenes mal definidos. (e) Microcefalia: Atrofia / disgenésia cerebral. maxilar > mandíbula. talasemia. displasia cleidocraneal. 2) hematoma subdural. 3) hidrocefalia. hipercalcemia. Craneosinostosis Secundaria (a) Hematológica: Anemia de células falciformes. 4) Hipotiroidismo. Cierre prematuro de la sutura sagital (cráneo . √ Puede ocasionar destrucción de la lámina dura. hipertiroidismo. arrinencefalia. hipofosfatasia. cráneo en trébol.3 años y 5 . = > 10 mm en el nacimiento. AUMENTO DE LA PRESIÓN INTRACRANEAL. hipervitaminosis D. Carpenter. √ Pérdida de dientes. TIPOS: La sutura que más frecuentemente se afecta es la sagital. B. Escafocefalia = Dolicocefalia (55%). hipo. Apert. √ Ensanchamiento de las crestas alveolares. Craneosinostosis. ENFERMEDAD METABÓLICA. Craneosinostosis Primaria. hipotiroidismo. Tras procedimientos derivativos. Etiología: A. RECUPERACIÓN de 1) Enanismo deprivativo. C. simétrica. Localización: Sutura coronal > sagital > lambdoidea > escamosa. intoxicación con plomo. En neonatos + prematuros el final del crecimiento ocurre a los 2 . E. CRÁNEO ANOMALÍAS DE LAS SUTURAS. (b) Metabólica: Raquitismo. Hipoparatiroidismo. hiperostosis craneal. el cierre completo se produce a los 30 años).7 años. Causa: 1) Tumor intracerebral. A. enfermedad de Hurler. H:M = 4:1. > 3 mm a los 2 años. picnodisostosis. INFILTRACIÓN DE LAS SUTURAS. Suturas Ensanchadas. mongolismo. (c) Displasia ósea: Hipofosfatasia. displasia metafisaria. (d) Síndromes: Crouzon. = CRANEOESTENOSIS = Cierre prematuro de las suturas (normalmente alrededor de los 30 años de edad). B. raquitismo. 1. (f).3 6. Localización: Afectación bilateral. displasia craneotelencefálica. en la región de los bicúspides. Enfermedad de Paget. 7. F. seguida de la coronal. 3) prematuridad. Torus mandibular = Exostosis Zona: Línea media del paladar duro. D./ hipervitaminosis A.15 años. Causa: Metástasis meníngeas de: 1) neurobastoma. > 2 mm a los 3 años (las suturas están separadas hasta los 12 . √ Paladar plano. Afectación mandibular en el 20%. VARIANTE NORMAL. Osteogénesis imperfecta. Edad: Solo se ve si < 10 años de edad. acondroplasia. Teacher-Collins. 2) leucemia. síndrome de Rubistein-Taybi. Edad: A menudo presente en el nacimiento. INFRAOSIFICACIÓN CONGÉNITA. 2) enfermedad crónica.

2. Mnemotecnia: "HIPFAM" Hiperostosis frontal interna. (4) Hiperparatiroidismo. √ Crecimiento retrasado del BPD en las primeras fases del embarazo. talasemia. (2) Displasia fibrosa. 6. engrosados y bien definidos. 5. talasemia. sagital posterior. Acroosteolisis Primaria (Hajdu-Cheney) / Paquidermoperiostosis / Progeria. Trigonocefalia: Cierre prematuro de la sutura metópica (cráneo afilado hacia delante). (4) Síndrome de Dyke-Davidoff = Atrofia cerebral unilateral + cráneo pequeño ipsilateral. √ Márgenes de las suturas esclerosos. 4. Síndrome de Down. anemia de células falciformes). Idiopática. (5) Acromegalia. 3. (2) Atrofia cerebral tras derivación de una hidrocefalia. (3) Enfermedad de Paget.4 lar-go). Displasia Cleidocraneal. Cierre prematuro de las suturas coronal / lambdoidea (cráneo alto y corto). Osteogénesis imperfecta. A. (6) Osteopetrosis. coronal y lambdoidea. Hipotiroidismo / Hipofosfatasia. Raquitismo en fase de curación. Síndrome Otopalatodigital. Enfermedad de Paget. normal hasta los 6 meses de edad (muy frecuentes). Plagiocefalia (7%). . Braquicefalia = Turricefalia (10%). coronal y lambdoidea. Idiopática. Cráneo en "cabello erizado". HUESOS WORMIANOS = Osículos intrasuturales en las suturas lambdoidea. (3) Enfermedad de Engelmann: Principalmente la base del cráneo. Mnemotecnia: "PORK CHOPS I" Picnodisostosis. Focal: (1) Meningioma. M < F. B. (5) Hiperostosis frontal interna = Hiperostosis densa de la tabla interna del hueso frontal. Generalizado: (1) Anemia crónica severa (por ejemplo. Anemia (células falciformes. esferocitosis). AUMENTO DEL GROSOR DEL CRÁNEO. déficit de hierro. Síndrome del cabello ensortijado (Kinky). temporoescamosa. Oxicefalia: Cierre prematuro de las suturas sagital. Fusión precoz unilateral de la sutura coronal + lambdoidea (cráneo sesgado). Displasia Fibrosa. Metástasis. Cráneo en trébol: Cierre prematuro intrauterino de las suturas sagital.

A. 3. 2. Hiperfosfatasia. 3. 1. √ Tamaño. Esferocitosis Hereditaria. Raquitismo. Asociadas a: Impresiones aracnoideas. 4. 6. B. A. Vena emisaria: Conecta los sistemas venosos del interior + exterior del cráneo. forma y número extremadamente variable. Granulaciones de Pacchioni: √ Habitualmente lesiones múltiples de contorno irregular y localización parasagital (a menos de 3 cm del seno sagital superior) afectando principalmente a la taba interna. 2. Generalizado. B. Enfermedad de Paget. 3. Displasia fibrosa. 3. 2. Disóstosis cleidocraneal. transmisión hereditaria. Leontiasis ósea = Sobrecrecimiento de los huesos de la cara ocasionado una facies leonina. √ Contorno irregular bien definido. Neurofibromatosis. Hidrocefalia obstructiva. √ Canal óseo < 2 m de anchura. Hipofosfatasia. 2. Displasia craneometafisaria. Variante Normal: 1. LESIÓN OSTEOLÍTICA EN EL CRÁNEO. Hematoma subdural crónico. Osteogénesis imperfecta. 4. Déficit Enzimático (el déficit de deshidrogenasa glucosa-6-fosfato produce anemia hemolítica. Progeria. Anemia por déficit de HIerro. CRÁNEO ANORMALMENTE DELGADO.5 Mnemotecnia: "SHITE": Anemia de células falciformes (Sickle). 3. 1. CALCIFICACIÓN CRANEAL INADECUADA 1. 5. Quiste aracnoideo. 2. Traumatismo: 1. 2. Agujero de trocar quirúrgico. 2. bilaterales en los ángulos posterosuperiores del hueso parietal. Lago venoso: = Protusión de una vena diploica. Foraminas parietales: Falta de osificación de restos embrionarios en la cisura parietal. Osteogénesis imperfecta. Craneolacunia. Talasemia mayor. . Acondroplasia. Quiste leptomeníngeo. Focal 1.

4. Tumor Benigno: 1. Epidermoide / dermoide. LESIÓN LÍTICA EN UN HUESO PLANO Mnemotecnia: "RATI": Necrosis por Radiación. Tumor pardo. Hiperparatiroidismo. Infección. Mnemotecnia: "BAMMAH": Tumor pardo (Browm). Congénita: 1. 2. Mieloma múltiple. Tumor Maligno: 1. LESIONES LÍTICAS MÚLTIPLES EN EL CRÁNEO. Displasia Fibrosa. Hidatidosis. 2. F. 2. Neuroblastoma. E. 3. 5. Defecto Lambdoideo (neurofibromatosis). 4. D. Metástasis solitaria / múltiples. Metástasis. LESIÓN LÍTICA SOLITARIA EN EL CRÁNEO. Granuloma eosinófilo. Displasia Fibrosa. 3. 3. Epidermoide / dermoide. Quiste Leptomeníngeo. Tumor. Infección: 1. Postoperatorio. Mieloma. Necrosis Avascular. Osteomielitis. Amiloidosis. Meningoencefalocele. Neurofibromatosis (defecto en el asterion). Mnemotecnia: "TORE ME" . enfermedad de Paget. Hemangioma. Tuberculosis. 4. 2. MAV.6 C. Mnemotecnia: "HELP MTF HOLE": Hemangioma. Mieloma. SECUESTRO EN BOTÓN. Histiocitosis. 3. Sífilis. Leucemia. Metástasis. Granuloma eosinófilo. Osteoporosis circunscrita de la enfermedad de Paget. Osteomielitis. Tuberculosis.

C. INFECCIÓN / INFLAMACIÓN: 1. Epidermoide. Metástasis. MALIGNOS: 1. D. Adenoma (hipofisario). 4. AUSENCIA DEL ALA MAYOR DEL ESFENOIDES. Neurofibroma. Metástasis. Osteomielitis. 6. 3. Metástasis: Próstata. Granuloma Eosinófilo. Retinoblastoma. Cordoma. Mnemotecnia: "A FAN": Aneurisma (arteria carótida interna). Complicación de traumatismo. ENSANCHAMIENTO DE LA FISURA ORBITARIA SUPERIOR. 2. 5. Neurofibromatosis. mama. pulmón. Aneurisma. Fístula (seno cavernoso). 5. 3. Tumor hipofisario. Idiopático. 5. Enfermedad de Paget. B. Displasia fibrosa. CONGÉNITOS: 1. Granuloma Eosinófilo. A. Sarcoidosis sinusal + nasofaríngea. Encefalocele. Hematoma Recidivante. Radiación. 3. BENIGNOS: 1. Rabdomiosarcoma.7 Tuberculosis. Extensión de una infección desde los senos paranasales / mastoides. Mnemotecnia: " M FOR MARINE". 4. TUMORES DE LA BASE CENTRAL DEL CRÁNEO. Meningioma. Carcinoma nasofaríngeo. 4. Angiofibroma juvenil. 2. Extensión tumoral perineural: neoplasias de cabeza + cuello. 2. . Necrosis por radiación. Enfermedad fúngica: Mucormicosis en diabéticos. aspergilosis en inmunodeprimidos. Displasia Fibrosa. Condrosarcoma. ANOMALÍAS DE LA UNIÓN CRÁNEOVERTEBRAL. Glioma Óptico. Meningioma.

displasia fibrosa. √ Pseudoarticulación con la apófisis odontoides / arco anterior de C1. √ Disminución del ángulo canal-clivus. Hipoplasia basioccipital: √ Acortamiento del clivus. √ Ensanchamiento del ángulo del eje de la articulación atlantoaxoidea. √ Craneometría anormal. 4.35%. √ Columna cervical + agujero magno protuyendo en la cavidad craneal. √ Ángulo del Welcher = Ángulo esfenoidal > 140°. = Anomalía congénita primaria con una posición anormalmente alta de la columna cervical que se prolapsa en la base del cráneo. Se asocia a: Malformación de Chiari. síndrome de Hurler. Tercer cóndilo = Osículo en el extremo distal del clivus. • Síntomas medulares. osteomalacia. 2. √ Elevación del arco posterior de C1 Impresión Basilar. Asimilación atlantooccipital: = Fracaso completo / parcial de la segmentación entre el cráneo y la 1ª vértebra cervical. √ Alteración de la línea de Chamberlain. Causa: Enfermedad de Paget. √ Alteración de la línea de Chamberlain. muerte súbita. = Término antropométrico que se refiere al aplanamiento de la base del cráneo. Puede asociarse a: Invaginación basilar. Acondroplasia. infección de la base del cráneo. = Forma adquirida de invaginación basilar con protusión de la columna cervical + agujero magno en la cavidad craneal. Mnemotecnia: "PF ROACH": Enfermedad de Paget. Osteomalacia. síndrome de Hurler. raquitismo. √ El ángulo craneovertebral = Ángulo clivus-canal se hace agudo (< 150°). √ Ángulo canal-clivus típicamente disminuido. Raquitismo. 3. COLUMNA . Platibasia. Causa: 1. Displasia Cleidocraneal. √ Deformidad en cuerda inclinada de la unión cérvicomedular. Hipoplasia condílea: √ Las masas laterales del atlas pueden estar fusionadas con los cóndilos. Puede asociarse a: Fusión de C2 + C3. Osteogénesis imperfecta. siringohidromielia en el 25 . hiperparatiroidismo. Hiperparatiroidismo. • Limitación del rango de movimiento de la articulación craneovertebral. osteogénesis imperfecta. √ Punta de la odontoides > 10 mm por encima de la línea bimastoidea. Cx: Subluxación atlantoaxial (50%). Displasia Fibrosa. √ Alteración de la línea de Chamberlain.8 Invaginación Basilar.

7. 2. Vértebra Mariposa. √ Escoliosis al nacimiento. 4. 3.Feil. Puede asociarse a: Varón prematuro. √ Pueden estar presentes elementos posteriores hipoplásicos. Puede asociarse a: Espina bífida anterior ± meningocele anterior. condrodistrofia calcificante congénita. = Fracaso de la fusión de las mitades laterales secundario a la persistencia de tejido notocordico. dos centros de osificación forman las mitades ventral + dorsal de los cuerpos vertebrales. desaparece mayoritariamente a los 6 meses de vida. Hemivértebra. Asomia = Agenesia del cuerpo vertebral.12. √ Cuerpo vertebral ensanchado con configuración en mariposa (proyección AP). (c) Hemivértebra ventral (extremadamente rara). Localización: Lumbar / cervical. Durante las semanas de gestación 9 . 6. 5. Hendiduras en el Arco Neural . √ Altura de los cuerpos vertebrales fusionados igual a al suma de los cuerpos vertebrales + espacios discales. √ Banda vertical radiolucente inmediatamente detrás de la porción media del cuerpo vertebral. √ "Cintura" a nivel de los espacios discales intervertebrales. √ Adaptación de los platillos vertebrales de los cuerpos vertebrales adyacentes. Localización: Habitualmente dorsal inferior + lumbar superior. Hendidura coronal = Fracaso de la fusión de los centros de osificación anterior + posterior. (b) Hemivértebra dorsal. Síndrome de Klippel. (a) Vértebra acuñada unilateral: √ Hemivértebra derecha / izquierda. √ Ausencia completa de cuerpo vertebral.9 ANOMALÍAS DE LA SEGMENTACIÓN DE LOS CUERPOS VERTEBRALES. 1. Vértebra hipoplásica. Bloque vertebral = Fusión vertebral congénita. √ Cifoscoliosis rápidamente progresiva.

. Raquisquisis aislada del arco anterior (0. √ Arco anterior del atlas hipertrófico + situado demasiado posterior en relación al cuerpo del axis. 4.1%). ARCO POSTERIOR: 1. Osículo terminal persistente = Osículo de Bergman. DDx: Fractura de odontoides Tipo 1. Cx: Inestabilidad atlantoaxoidea. Aplasia odontoidea (extremadamente rara). √ Apófisis odontoides no fusionada > 12 años de edad. √ Márgenes anteriores duplicados (proyección LAT). Os odontoideo = Osículo independiente cefálico al axis en la localización de la apófisis odontoides. lateral a través del surco de la arteria vertebral (3%). ARCO ANTERIOR: 1. A. haciendo imposible la identificación del espacio preodontoideo (proyección LAT). Atlas partido = Raquisquisis del arco anterior + posterior. √ Arco anterior rechoncho y redondeado superpuesto a la apófisis odontoides. B. Aplasia total del arco posterior del atlas. √ Ausencia de apófisis odontoides. 2. ANOMALÍAS DEL AXIS. 2. 5. Hemiaplasia parcial / total del arco posterior. Raquisquisis del arco posterior del atlas (4%): Localización: Línea media (97%). 3. 2. 1. √ Superposición de la apófisis odontoides / cuerpo del axis simulando una fractura (proyección de la odontoides con la boca abierta). 3.10 ANOMALÍAS DEL ATLAS. Aplasia con remanente uni / bilateral + raquisquisis en la línea media. Aplasia de tipo Keller con persistencia del tubérculo posterior. √ Ausencia de la línea arco-canal (proyección LAT).

AGUJERO VERTEBRAL AGRANDADO. Miositis Osificante Progresiva. Hemangioma. √ "Marco de cuadro". osteopetrosis. Radioterapia. √ Aumento de la altura del cuerpo + disco. Tumor (metástasis. Localización: Columna cervical. 5. 2. Durante la primera infancia superando los 1000 rads. Artritis psoriásica. Artritis Reumatoide Juvenil. = Cuerpos vertebrales aplanados asociados a muchos desordenes sistémicos hereditarios (acondroplasia. VERTEBRA PLANA Mnemotecnia: "FETISH" Fractura. CUERPO VERTEBRAL PEQUEÑO. 3. √ Deformidad por compresión. √ Osteoporosis. Enfermedad de Paget. 3. 1. Enfermedad de Paget. Espondilitis anquilopoyética. mucopolisacaridosis. 4. 2. . 3. CUERPO VERTEBRAL AGRANDADO. Ausencia congénita / hipoplasia pedicular. √ Puede haber subluxación atlantoaxial. Infección. 3. neurofibromatosis. Neurofibroma. √ Altura del cuerpo mayor que la anchura. osteogénesis imperfecta.11 DDx: Fractura de odontoides Tipo 2 (margen descorticado). ANORMALIDAD DE LOS BORDES VERTEBRALES. Granuloma Eosinófilo. enanismo tanatofórico). √ Puede haber fusión vertebral. 5. 1. Síndrome de Ehlers-Danlos). 2. = Depósito de glucocerebrósidos en el sistema retículo endotelial. √ Espacios discales de altura normal. 4. Neoplasia Intraespinal. Platiespondilia generalizada. Localización: Columna lumbar / dorsal inferior. 2. 1. Ectasia dural (Síndrome de Marfan. Rectificación del borde anterior: 1. Enfermedad de Gaucher. ESteroides (necrosis avascular). leucemia). Gigantismo. Destrucción metastásica del pedículo. √ Osificación del ligamento nucal. Granuloma Eosinófilo. esclerosis ósea. displasia espondiloepifisaria tarda. mieloma. √ Deformidad por compresión / vértebra plana.

Siringohidromielia. Espondilitis Anquilopoyética. 1. Festoneado posterior de la vértebra: En procesos asociados a ectasia dural. Sanfilippo. que presenta un pico. Mucopolisacaridosis: Hurler. Acromegalia. √ Cuerpos vertebrales pequeños y planos. 4. 6. 1. Espondilitis anquilopoyética (dura laxa actuando sobre una vértebra osteoporótica).12 4. Proyecciones Óseas desde la Vértebra. 3. √ Deformidades "en paso atrás" a lo largo de los márgenes anteriores. Síndrome de Hunter Modificaciones menos severas que en el síndrome de Hurler. Síndrome de Hurler = Gargolismo. 1. Neurofibromatosis. Lipoma. Aneurisma aórtico. Hidrocefalia comunicante. Morquio. Ependimoma. 3. Reblandecimiento óseo. Acromegalia (vertebras lumbares). C. 5. Meningocele posterior. 4. Meningioma. B. 4. Síndrome de Ehlers-Danlos. 2. Síndrome de Ehlers-Danlos. Linfadenopatía. Mucopolisacaridosis. √ Suave curva cifótica con cuerpo vertebral pequeño en el vértice de la cifosis. Hipoparatiroidismo = Cretinismo. 3. 1. 2. Acondroplasia. 2. 2. √ Elongación anterior "en forma de lengua" de la porción central de los cuerpos vertebrales. 3. Enfermedad de Morquio √ Cuerpos vertebrales aplanados + ensanchados. Tuberculosis. Mieloma múltiple (masa paravertebral de partes blandas). 2. Laxitud del tejido mesenquimal. Enfermedad de Reiter. en forma de lengua en la mitad anterior (habitualmente D12 / L1). Acondroplasia. Mnemotecnia: "DAMN MALE SHAME": Dermoide. Variante Normal. . Festoneado Anterior de la vértebra: 1. Síndrome de Marfan. Hidrocefalia. Aumento de la presión intraespinal. Neurofibromatosis (secundario a ectasia dural / tumor espinal). Ependimoma. √ Aspecto redondeado de los cuerpos vertebrales. A. Artritis reumatoide. 4. Síndrome de Marfan.

síndrome de Reiter. D.13 √ Deformidad anterior "en forma de lengua" (solo en niños). hiperparatiroidismo). √ "Vértebra H" = Compresión de las porciones centrales por infartos subcondrales. . ocronosis. ANOMALÍAS DE LOS PLATILLOS TERMINALES VERTEBRALES. tejidos blandos paravertebrales. ligamento longitudinal anterior. = Aspecto normal de la vértebra en desarrollo (entre los 6 y 12 años de edad). 2. √ "Abombabiento discal" = Discos intervertebrales biconvexos secundarios a la deformidad osteoporótica de los platillos. Espondilitis Anquilopoyética. √ Espacios discales ensanchados + platillos terminales irregulares. √ Rectificación de los márgenes anteriores de los cuerpos vertebrales (erosión). Anemia de células falciformes. Nódulo de Schmorl = Herniación intraósea del núcleo pulposo en el centro del platillo debilitado en la hernia discal / enfermedad de Scheuerman. C. Osteofitos = Osificación del ligamento longitudinal anterior. 6. √ "Columna de bambú". Vértebra limbus. Osteoporosis (senil / inducida por esteroides) √ "Vértebra de pez" (DDx: Osteomalacia. √ Calcificaciones + osificaciones que fluyen a lo largo de la parte anterolateral de > de 4 cuerpos vertebrales dorsales contiguos ± osteofitosis. (DDx: otras anemias. Hiperostosis Esquelética Idiopática Difusa (DISH). 7. Espondilosis deformans √ Osteofitosis a lo largo de las partes anterior + lateral de los platillos + trayecto vertical como consecuencia del cizallamiento de las fibras anulares externas. enfermedad de Paget. Sindesmofitos = Osificación del anillo fibroso. 4. √ Cuerpos vertebrales escleróticos + cifoscoliosis. Asociada a: Hiperostosis esquelética idiopática difusa. √ Esclerosis ósea a lo largo de los platillos terminales. Asociados a: Osteoartritis. √ Pequeños recesos escalonados en el ángulo del borde anterior del cuerpo vertebral. Osificación paravertebral. Osificación fluida anterior = Osificación del disco. Epífisis "Anular". Osteodistrofia renal √ "Columna en jersey de rugby" = Bandas horizontales de mayor opacidad subyacentes a los platillos vertebrales. √ Osificación de los ligamentos paraespinales. = Enfermedad de Forestier. √ Sindesmofitos bilaterales simétricos (osificación del anillo fibroso). B. 5. 6. √ Osteofitosis vertebral + hiperostosis. √ Calcificación de los ligamentos paravertebrales. Asociada a: Artritis psoriásica. 3. 8. Osificación de la columna: A. enfermedad de Gaucher). Asociados a: Espondilitis anquilopoyética. (Las fibras de Sharpey conectan el anillo fibroso con el cuerpo vertebral adyacente). 5. Fluorosis. = Herniación intraósea del material discal en la unión del borde óseo vertebral del centro + platillo (esquina anterosuperior). 1.

CALCIFICACIÓN DEL DISCO INTERVERTEBRAL Mnemotecnia: "CHOW": Enfermedad por depósito de pirofosfato cálcico (CCPD). Osteoporosis. Acondroplasia. √ Baja intensidad de señal del borde. Enfermedad de Wilson. Infección (extremadamente raro). Degeneración primaria / secundaria del núcleo pulposo. 5. producidos por la herniación superior / inferior del material discal. Herniación discal intraósea (= nódulo de Schmorl). Espondilosis deformante. Incidencia: Hasta un 20% en las radiografías convencionales / hasta un 50% en CT vertebral en pacientes > 40 años. Enfermedad vertebral metastásica adyacente con colapso vertebral. √ Defectos cóncavos en los platillos vertebrales superior e inferior. NÓDULO DE SCHMORL. 4. RM: √ Nódulo de intensidad de señal similar a la del disco. Ocronosis. 2. Mnemotecnia: "HAM": Hipotiroidismo. √ "Columna en jersey de rugby". Traumatismo. √ Vértebra en "sandwich" / "hamburguesa" = Platillos escleróticos alternando con porciones medias radiolucentes de los cuerpos vertebrales. 3. = Defectos de condrificación donde los vasos periósticos penetran los platillos cartilaginosos del disco. Línea de estrés de causa desconocida. con márgenes bien definidos. √ Asociado a estrechamiento del espacio discal DDx: Mnemotecnia: "SHOOT" Enfermedad de Scheuermann. Osteopetrosis. . = "Vértebra fantasma" tras un evento lleno de tensión durante la fase de crecimiento vertebral en la infancia. VÉRTEBRA "HUESO DENTRO DE HUESO". FENÓMENO DE VACÍO EN EL ESPACIO DISCAL INTERVERTEBRAL.14 7. = Liberación de gas nitrógeno desde los tejidos circundantes hacia las hendiduras con un núcleo o inserción anular anormal. Osteomalacia. Síndrome de Morquio. CUERPO VERTEBRAL CON FORMA DE BALA. 8. 1. Mielofibrosis. Causas: 1. Hemocromatosis. Hiperparatiroidismo.

Osteocondroma (1 . margen bien definido. quiste óseo aneurismático. invasión secundaria de los elementos posteriores. Hemangioma.15 2. cordoma. Habitualmente dorsal inferior / lumbar superior. 2. Mieloma. C. Inyección de Thorotrast. Hipotiroidismo. 6. 6. bordes bien definidos. displasia fibrosa) en el 50%. TB. Enfermedad de Paget. Leucemia. puede afectar al cuerpo si es grande. mieloma múltiple / plasmocitoma. Escorbuto. Habitualmente columna cervical / dorsal. enfermedad de Paget. matriz tumoral calcificada en el 50%. Hemangioma (30% en la columna) 10% de incidencia en la población general. angiosarcoma. Habitualmente sacro. Mieloesclerosis. 7. 5. Envenenamiento con metales pesados. escoliosis dolorosa con concavidad hacia la lesión. elementos posteriores. Tumor de células gigantes (5% en la columna). pedículos).20%. Quiste óseo aneurismático (20% en la columna). lesión lítica expansiva del cuerpo vertebral con bordes bien definidos. hemangioma. 5. Mnemotecnia: "LOST FROM CHOMP": Linfoma. 3. elementos posteriores (láminas. Hipoparatiroidismo. degeneración maligna en el 15 . Osteopetrosis. raramente degeneración maligna. apófisis espinosa). Habitualmente dorsal. habitualmente dorsal inferior / lumbar . Metástasis Osteoblásticas. Fluorosis.5% en la columna). Osteosarcoma. elementos posteriores. Traumatismo. lámina. AFECTACIÓN DE MÚLTIPLES VÉRTEBRAS: Metástasis. LESIÓN BENIGNA: 1. 3. granuloma eosinófilo. 4. Anemia de células falciformes (Sickle). 4. A. B. habitualmente cervical. elementos posteriores (pedículo. Osteoblastoma (40% en columna). Osteoma osteoide (25% en la columna). 8. VÉRTEBRA DE MARFIL. gran masa densa calcificada con bordes mal definidos. LESIÓN VERTEBRAL EXPANSIVA. Raquitismo. AFECTACIÓN DE DOS / MAS VÉRTEBRAS CONTIGUAS: Osteocondroma. H:M = 2:1. linfoma. Osteodistrofia Renal. se origina en una lesión ósea primaria (tumor de células gigantes. puede afectar a dos vértebras contiguas. mieloma. Osteomielitis Crónica esclerosante.

. Clave: Pedículos frecuentemente destruidos. Osteoblastoma. 4. Mnemotecnia: "CALL HOME". Cordoma. PROCESO MALIGNO: 1. condrosarcoma. Displasia Fibrosa (1% en la columna). TUMORES ÓSEOS CON PREDILECCIÓN POR EL CUERPO VERTEBRAL. frecuente afectación múltiple. habitualmente lumbar. Metástasis. Osteoma osteoide. D. Quiste óseo Aneurismático. cuerpo vertebral. Mieloma múltiple / plasmocitoma. Mieloma. Linfoma. 2. LESIÓN DESTRUCTIVA DE LOS ELEMENTOS POSTERIORES. Quiste hidatídico (1% en columna). Quiste óseo Aneurismático. esclerosis ósea.16 superior. Cordoma. Mas frecuentemente cervical / lumbar. Osteoblastoma benigno. Metástasis (especialmente de pulmón. 9. 4. agrandamiento del hueso. En orden de frecuencia: 1. 3. Osteoma osteoide. Leucemia. Clave: Pedículos vertebrales habitualmente respetados. 2. Enfermedad de Paget Cuerpo vertebral ± elementos posteriores. cuerpo vertebral. 7. 3. Hemangioma. √ Destrucción total + colapso + masa anterior de partes blandas. Plasmocitoma. Mnemotecnia: "GO APE". Edad: > 50 años. "vértebra plana". áreas endémicas. Angiosarcoma: El 10% afectan a la columna. en el cuerpo vertebral. linfoma. 5. Osteoblastoma. √ Esclerosis adyacente al hueso. Sarcoma de Ewing. Lesión destructiva de crecimiento lento. aspecto en "acordeón" / "pana". Especialmente en la 2ª vértebra cervical. "marco de cuadro". TUMORES VERTEBRALES PRIMARIOS EN NIÑOS. Cuerpo vertebral. mama). Quiste óseo aneurismático. Osteosarcoma. 10. Granuloma eosinófilo (6% en la columna). Tumor de células Gigantes. Granuloma Eosinófilo. 8. aspecto trabecular en "vidrio deslustrado" no homogéneo. bordes escleróticos bien definidos. √ Altera el espacio discal.

es decir. Mnemotecnia: "P LARD": Psoriasis. • Trayecto fistuloso • Disfunción intestinal + vesical. Hemangioma. Tumor de células Gigantes. Mnemotecnia: "SPAR BIT" Anquilosis Hipertrófica Senil (DISH). TUMORES PRIMARIOS DE LOS ELEMENTOS POSTERIORES. Espina Bífida Espina Bífida Oculta. 15% de los disrafismos vertebrales. artritis Reumatoide (juvenil). masa subcutánea. EROSIÓN ODONTOIDEA. • Hoyuelo cutáneo. DISRAFISMO VERTEBRAL. hemangioma. hiperpigmentación. Se asocia a: Defectos vertebrales (85 . Osteoma Osteoide. FUSIÓN EN LA COLUMNA CERVICAL.17 Granuloma Eosinófilo. 4. Infección. óseas de la línea media. Lipomeningocele. fístula. nevus. Síndrome de la médula anclada. Osteoblastoma. Psoriasis. mechón de pelo. Artritis Reumatoide. Enfermedad de Reiter. Signos externos en el 50%. • Nevus pigmentado. Traumatismo. • Hipertricosis. 6. 2. neurológicas. = DISRAFISMO ESPINAL OCULTO = La piel cubre el defecto. • Respuesta plantar patológica. • Rara vez da lugar a un déficit neurológico por sí misma. Lupus eritematoso. Espondilitis Anquilopoyética. Quiste Hidatídico. . Diastematomielia. Lipoma del filum terminal. miosistis osificante Progresiva. Síndrome de Down. 5. • Lipoma subcutáneo. Bloque Vertebral (Klippel-Feil). hoyuelo. lesión dérmica lumbosacra (80%). • Ausencia de reflejos tendinosos. 1. Mnemotecnia: "A HOG": Quiste óseo Aneurismático. • Marcha espástica. Espondilitis Anquilopoyética. Dermoide intravertebral. 3. = Fusión incompleta / anormal de las estructuras embriológicas mesenquimales.90%). Quiste epidermoide.

6. 11. • Asociada a déficit neurológico en > 90%. 4. Lupus eritematoso sistémico. Seno dérmico dorsal. Displasia ósea. 1. Meningocele. 1. Síndrome del filum terminal tirante. Artritis Psoriásica. adenitis cervical. 9. Artritis psoriásica. mastoiditis.18 7. 5. Infección faríngea en la infancia. = ESPINA BÍFIDA QUÍSTICA = Fusión incompleta de los elementos vertebrales posteriores + tejidos blandos superpuestos. 3. Insuficiencia congénita del ligamento transverso. 3. Síndrome de Morquio. coriza. (c) Procesos inflamatorios. absceso alveolar. 2. 10. Mnemotecnia: "JAP LARD": Artritis reumatoide Juvenil. √ Luxación 8 . Mielocistocele. sin elementos neurales. parotiditis. Espina Bífida Abierta. Mielocele = Placa en la línea media de tejido neural expuesto en la superficie cutánea. Meningocele simple = Herniación de un saco lleno de LCR. 85% de los disrafismos vertebrales.5 mm (> 4.10 días después del inicio de los síntomas. 5. 2. Mielosquisis = Presentación superficial de elementos neurales no cubiertos por meninges. Raro en gota + CPPD.75% de la población. Occipitalización del atlas: = 0. Síndrome de Reiter. Causas de subluxación: (a) Congénita: 1. Espondilitis Anquilopoyética. = Distancia entre la odontoides y el arco anterior de C1 (medida en la línea media del atlas en proyección lateral): (1) Subluxación atlantoaxoidea posterior (rara). 8. Síndrome de Down (20%). 4. Artritis reumatoide. (2) Subluxación atlantoaxoidea anterior (frecuente) = Distancia entre la odontoides + arco anterior de C1 (medida en el plano medio del atlas en proyección lateral): (a) Espacio preodontoideo: > 2. (b) Artritis: Debido a laxitud del ligamento transverso o erosión de la odontoides. Os odeontoideo / aplasia de la odontoides. Subluxación Atlantoaxoidea. . fusión del basion + arco anterior del atlas. (d) Traumatismo (muy raro sin fractura de odontoides).5 mm en niños). Mielomeningocele = Un mielocele elevado por encima de la superficie cutánea por la expansión del espacio subaracnoideo ventral a la placa neural. 2. absceso retrofaríngeo. Síndrome de la notocorda hendida. Espondilitis anquilopoyética. otitis media. (e) Síndrome de Marfan. (b) Espacio retroodontoideo: <18 mm. 4. 3.

1. Ependimoma. especialmente a nivel C2-C3. artritis Reumatoide. Malformación Arteriovenosa.4%). 1.35%). 3. Lesión quística: Puede haber relleno tardío del espacio quístico en la Mielo-CT. Mnemotecnia: "I´M ASHAMED": Inflamación (esclerosis múltiple. sarcoidosis. Hematoma. Meduloblastoma. 4. Astrocitoma. Siringomielia. Sarcoidosis. 3. Contusión hemorrágica. Oligodendroglioma (3%). Siringomielia. Esclerosis múltiple. astrocitoma. A. Ependimoma (60% de todos los tumores medulares) 2. Absceso Retrofaríngeo. MASA INTRADURAL EXTRAMEDULAR 1. Vascular. Infección Crónica 1. Quiste reactivo. pulmón. Hidromielia. mielitis). B. mama. Accidente (traumatismo). Lipoma (1%). D. Tumor (a) Primario: 1. . 2.19 Lupus eritematoso. dermoide. Metástasis. (b) Metastásico: Por ejemplo melanoma maligno. Neurofibroma (25.45%) de todos los tumores medulares. PSEUDOSUBLUXACIÓN: = La laxitud ligamentosa en niños permite el movimiento del los cuerpos vertebrales unos respecto a otros. Localización: . 2. Meningioma (25 .Región lumbar: Ependimoma. 6% de los tumores medulares en niños (1/3 de las neoplasias vertebrales en la infancia). Síndrome de Down. . Dermoide. 4.Región dorsal: Teratoma-dermoide. 2. C. Transección medular. 4. MAV. LESIÓN INTRAMEDULAR. 15% de los tumores del canal vertebral en adultos.Región cervical: Astrocitoma. 3. Conmoción medular = Edema reversible. . 3. Hemangioblastoma. Astrocitoma (25%). Hidromielia. Hemangioblastoma (2 . Mielitis transversa. 2.

Aracnoiditis. Dermoide: Habitualmente cono / cauda equina. Dermoide. TUMORES DE LAS RAICES Y VAINAS NERVIOSAS. Mnemotecnia: "MAMA N": Metástasis. AUSENCIA de disrafismo. Incidencia: 30% de todos los tumores vertebrales. sin extensión a través de la dura). cisticercosis). Neurofibroma. = NEURINOMA. Infección (TB. 9. Neurofibroma. Herniación del núcleo pulposo. 3. Lipoma. Neurinoma (con componente intradural). 1. C. Ependimoma. 4. Lipoma. Inflamación: Absceso epidural. Metástasis "goteadas" de tumores del SNC: 7. 5. asociado a disrafismo vertebral (1/3). canales linfáticos. . Enfermedad discal. Meningioma. 4. 10. MAV. 2. Quiste aracnoideo. Metástasis de fuera del SNC: 8. Hematoma. sobre varios segmentos. tejido conectivo. Protusión discal. Linfoma: Mas frecuentemente en espacio dorsal. (b) Maligno. 4. Neuroblastoma paravertebral. Hemangioblastoma. LESIÓN EPIDURAL EXTRAMEDULAR. Ependimoma: Habitualmente filum terminal. Espacio epidural = Espacio entre la dura madre + hueso.20 3. epidermoide. Fibroma. 2. pulmón (habitualmente desde una vértebra afectada. Aracnoiditis. D. Estenosis ósea vertebral. Dermoide / epidermoide. quiste Aracnoideo. E. Raices Normales aunque tortuosas. Enfermedad de Hodgkin. 3. Meningioma (con componente intradural). Tumor (a) Benigno. B. A. 1. Quiste neuroentérico. 1. Meningioma. contiene los plexos venosos epidurales. 2. 5. grasa. Secuestro del núcleo pulposo. espondilosis. 3. Metástasis: Mama. quiste Aracnoideo. Mnemotecnia: "MANDELIN": Metástasis (metástasis "goteadas" de tumores del SCC). Lipoma. 6.

Células de Schwann = Células que rodean los nervios craneales. bien delimitada. ORIGINADO EN EL NERVIO: 1. par craneal vestíbulo coclear (VIII) (el más frecuente). y sirve como pista para la regeneración nerviosa. = Tumor de las vainas nerviosas compuesto por células de Schwann + fibroblastos con afectación del nervio. densidad cercana a la del agua / isodenso con los músculos esqueléticos. 2. nervio vago. bien delimitada. plexo simpático. producen la vaina de mielina alrededor de los axones. ¡Potencial para transformación maligna!. Neurofibroma. RM: √ Frecuentemente se ve una línea oscura rodeando a la lesión (= cápsula). √ Lesión fusiforme encapsulada. Neurilemoma = Las fibras nerviosas divergen y pasan sobre la superficie de la masa . pero especialmente cervical. √ Festoneado de los cuerpos vertebrales.21 A. 2. Schwannoma. √ Ensanchamiento de agujero intervertebral + erosión de los pedículos. B. trigémino (V) (2º más frecuente). proporcionando por tanto protección mecánica. √ Habitualmente NO se refuerza con el contraste. ¡Tumor habitualmente esporádico. Localización: En cualquier nivel. las fibras nerviosas discurren a través de la masa. pero el 5 . RM: √ Masa homogénea isointensa con la médula en T1. no encapsulada. Histo: Componente celular (tejido Tipo A de Antoni) + componente mixoide (tejido Tipo B de Antoni). ORIGINADO EN LA VAINA NERVIOSA: 1. (b) Masa intradural extramedular: √ Masa bien definida con configuración en pesa (= el componente extradural se extiende a través del agujero neural). Neuroma = Lesión postraumática formada al el extremo de un nervio roto. Localización: (a) Extracraneal: (lo mas frecuente) raices vertebrales cervicales. Asociado a: Neurofibromatosis tipo 1. √ Tumor hipointenso en T2 en comparación con la grasa circundante. H:M = 1:1. ¡Tengase en cuenta que la vaina de mielina en la sustancia cerebral está formada por los oligodendrocitos!.20% de los pacientes con schwannomas intracraneales solitarios presentan neurofibromatosis tipo 2!. DDx: Raices nerviosas unidas. Histo: Remolinos de elementos neuronales. (a) Nervios periféricos: √ Masa fusiforme en los nervios periféricos. (b) Mayoritariamente en nervios sensitivos. = Neoplasia benigna encapsulada de crecimiento lento originada en las células de Schwann. medulares y periféricos. ¡Solo el 10% de los pacientes con neurofibromas tienen enfermedad de von Recklinghausen!. √ Hipodenso (CARACTERÍSTICO). √ Signo de la "diana" = Centro de baja intensidad de señal (debido al colágeno + células de Schwann condensadas). ¡El neurofibroma espinal rara vez es esporádico y habitualmente es un signo de neurofibromatosis tipo 1!.

INYECCIÓN SUBDURAL √ Medula espinal. √ Las estructuras intravertebrales no están bien delimitadas.. Inflamación espinal / meníngea / neural (inicio 1 semana . ATROFIA MEDULAR. (b) Aracnoiditis fibrosante: √ Agrupamiento de las raices nerviosas. Tumor quístico medular. B. √ Refuerzo anormal de las meninges engrosadas + raices nerviosas enmarañadas. 4. Isquemia. √ El material de contraste está situado cerca de la periferia del canal vertebral. 1. Fallo biomecánico: 1.mes). Hernia discal recurrente (inicio a la semana . 2. 4. √ Adherencia de las raices nerviosas a la pared del saco tecal. Espondilosis cervical. . Formación de cicatriz intraespinal (inicio > 1 mes): (a) Fibrosis epidural: √ Placa / masa epidural que se refuerza. √ Pulsación disminuida del LCR. raíces nerviosas.22 tumoral. Esclerosis múltiple. HIDROSOLUBLE EN LAS LESIONES MIELOGRAFÍA EXTRAARACNOIDEA. 6. B. Esclerosis lateral amiotrófica. Siringohidromielia. Enfermedad demielinizante. Hernia discal primaria. 3.1 mes). en el compartimiento anterior / posterior. 5. Radioterapia. Infarto. Hemorragia intraespinal postoperatoria (inicio < 1 semana). 7. = Signos de disfunción y discapacidad + dolor y parestesias tras cirugía. INYECCIÓN EPIDURAL √ Extravasación del contraste a lo largo de las raíces nerviosas. Osteomalacia. MAV medular. Infección. √ Flujo lento del material de contraste. 5. √ Defectos de repleción irregulares. SÍNDROME LUMBOSACRO POSTQUIRÚRGICO. CAPTACIÓN TARDÍA DEL CONTRASTE MEDULARES. Fallo del tratamiento quirúrgico: 1. 3. Extremadamente raro: 4. Secuela de traumatismo. 6. Causas: A. 2. 2. A. Hernia discal residual (inicio en < 1 semana). 1. 3. vasos sanguíneos no delineados. 2. √ Acumulación del material de contraste en la zona de inyección.

Causa: (1) Fragmento discal desplazado. Hemorragia (Bleeding). complicación de espondilitis anquilopoyética. irregularmente engrosadas. B. Hernia discal recurrente: √ Ausencia de refuerzo precoz en T1 (el refuerzo aparece ≥ 30 minutos postinyección). (3) Osea: Enfermedad de Paget. cervix. Error (extirpación de disco equivocado).23 5. √ Raices nerviosas agrupadas.15%. 2. Estenosis central. ¡Es difícil la interpretación en el periodo postoperatorio inmediato. Pseudoartrosis. 1. • Sensibilidad disminuida en los dermatomas lumbares inferiores + sacros. Aracnoiditis adhesiva. Mnemotecnia: "ABCDEFG": Aracnoiditis. NEOPLASIAS SACRAS. . riñón. CAUSAS DE PARTES BLANDAS: 1. ERRORES QUIRÚRGICOS: 1. Infección. 5. = Ausencia de mejoría tras cirugía en la espalda en un 5 . Metástasis de mama. Disco (residual / recurrente / nuevo nivel). 3. 2. • Disminución del tono de los esfínteres. 2. C. (2) Tumor intra / extramedular. • Disminución de los reflejos en el tobillo. CAUSAS ÓSEAS: 1. la estabilización de los hallazgos se produce a los 2 . 2. osteoartrosisde las articulaciones facetales. Fibrosis (cicatriz). Fenómenos remotos no relacionados con la columna. Estenosis foraminal. A. 3. = Constelación de signos + síntomas derivados de una lesión compresiva en el calan vertebral lumbar inferior. SÍNDROME DE LA CAUSA EQUINA. • Alteración de la función de los esfínteres + incontinencia por rebosamiento. 4. SACRO. Lesión nerviosa directa. colon. Nivel / lado de la intervención erróneo. • Fatigabilidad + debilidad muscular. próstata. SÍNDROME DEL FRACASO DE LA CIRUGÍA DE LA ESPALDA. Espondilolistesis. Fibrosis epidural (cicatrización) √ Refuerzo heterogéneo precoz en T1 (máximo alrededor de los 5 minutos postinyección). osteomielitis. Contaminación (infección). Mieloma múltiple. 4.6 meses!. Hemorragia.

5. Restablecer la alineación anatómica en fracturas (reducción de fractura). (a) Ganchos curvos abiertos por arriba bajo las láminas.8 mm de diámetro. Alambre sublaminar: = Pase de un alambre al rededor de la lámina + vara. recta / con forma de L. Metástasis. Cordoma. . 4. DISPOSITIVOS VERTEBRALES DE FIJACIÓN. (c) Barra de distracción de Harrington.24 3. Alambre subpars: = Pase de un alambre alrededor de la pars interarticular. un botón de Drummond impide que el alambre tire del hueso. (d) Barra de compresión de Harrington. Corregir deformidades congénitas. Plasmocitoma. Alambre interespinoso: = Pase de un alambre a través de un orificio en la apófisis espinosa. Tumor de células gigantes (el tumor benigno más frecuente). rectángulo de Luque. Cordoma (el primario más frecuente). Ependimoma. Función: 1. Utilizan barras emparejadas / desemparejadas con: 1. barra de forma romboidal. 3. 2. 2. 4. 5. Quiste óseo Aneurismático. (e) Barra de Knodt = Barra de distracción roscada con una tuerca central fija y un patrón de rosca opuesto. . Neuroblastoma. Estabilizar una enfermedad degenerativa. Ganchos laminares / sublaminares: Utilizados en las barras para aplicar fuerzas de compresión / distracción a los pedículos láminas. Barras: (a) Barra de Luque = Barra lisa. 6. Tornillos pediculares / traspediculares. 4. de 6 . Osteomielitis. 3. rectángulo segmentario = Bucle preformado para formar un rectángulo plano. Mnemotecnia: "SPACEMON": Sarcoma. Teratoma sacrococcígeo LESIÓN SACRA DESTRUCTIVA. Reemplazar vértebras patológicas / anormales (infección / tumor). (b) Fijador anular en O. (b) Ganchos curvos abiertos por abajo sobre los pedículos. conectadas con una conexión trasversal con ≥ 4 ganchos laminares / tornillos pediculares. Dispositivos de Fijación Posterior. (f) Barras de Contrel-Dubusset = Un par de barras con una superficie aserrada.

se coloca en el lado convexo de la columna. Dispositivo de Zielke. Dispositivo de Dwyer. Dispositivo de Dunn (similar al dispositivo de Kaneda) discontinuo. 8. 9. Fijación percutánea. . = Tornillos enroscados en el cuerpo vertebral sobre grapas embebidas en el cuerpo vertebral y conectados mediante un alambre trenzado de titanio. Dispositivos de Fijación Anterior. = Tornillos de interfertencia (huecos) colocados a través del nivel de un disco. 1. (b) Placa de Luque.25 7. = Dos placas vertebrales curvas con grapas fijadas a los cuerpos vertebrales mediante tornillos. Placas: (a) Placas de Roy-Camille = Placas rectas simples con agujeros redondos. (c) Placas de Steffee = Placas rectas con grandes muescas. 4. = Tornillos de esponjosa para fusión a un solo nivel. 3. = Sistema de Dwyer modificado sustituyendo el cable por una barra sólida. 2. Tornillo traslaminar. las palcas están conectadas mediante dos barras roscadas conectadas a las cabezas de los tornillos. Dispositivo de Kaneda. = Grandes agujeros ovales con clips que rodean la placa.

26 .

por detrás de la fisura orbitaria superior. = Canal en el ala mayor del esfenoides que conecta la fosa craneal media + fosa pterigopalatina. 3 agujeros están orientados a lo largo de una línea oblicua en el ala mayor del esfenoides desde medial. V3 (nervio mandibular). 2. (b) Vasos: 1. situado posterolateral al agujero redondo (parte endocraneal) + en la base de la lámina pterigoidea lateral (parte exocraneal). (b) Vasos. 2. 1. Contenido: (a) Nervios: 1. Agujero Oval. la arteria carótida descasa en la parte endocraneal del fibrocartílago. Agujero ESpinoso. Trayecto: Se extiende oblicuamente hacia + ligeramente inferior en dirección sagital paralelo a la fisura orbitaria superior. .1 ANATOMÍA DEL CRÁNEO Y COLUMNA AGUJEROS DE LA BASE DEL CRÁNEO. (a) Nervio: Nervio del canal pterigoideo (realmente penetra el cartílago). Contenido: (Inconstante). Venas emisarias. En la parte interna de la fosa craneal media. Contenido: (a) Nervios: V2 (nervio maxilar). Contenido: (a) Nervios: 1. 2. posterolateral al agujero oval (parte endocraneal) + lateral a la trompa de Eustaquio (parte exocraneal). Localización: En el ala mayor del esfenoides. Rama recurrente meníngea del nervio mandibular. Nervio petroso superficial menor. Localización: Parte medial del cuerpo esfenoidal. Venas emisarias. Agujero Redondo. 2. Arteria meníngea media. Localización: En la base de la lámina pterigoidea medial. √ Se visualiza mejor en el TC coronal Agujero Oval. Localización: Interior y lateral a la fisura orbitaria superior. Nervio petroso menor (ocasionalmente). Arteria meníngea accesoria. Agujero Magno. Agujero Redondo. Agujero Espinoso. a posteromedial. Agujero Rasgado. (b) Vasos: 1. Cubierto de fibrocartílago (ocasionalmente). Nemotecnia: "rotos". (b) Vaso: Rama meníngea de la arteria faríngea ascendente. Arteria del agujero redondo. Vena meníngea media. = Canal que conecta la fosa craneal media + fosa infratemporal. 2.

Ramas meníngeas de las arterias faríngea + occipital. anteriormente por encima del cóndilo. comenzando en la parte anterolateral del agujero magno. N. (b) Vasos: 1. Craneometría: . directamente posterior al orificio carotideo A. C. 3. UNIÓN CRANEOVERTEBRAL. Arteria faríngea. 1. Parte anterior: 1.6 mm por encima de la línea de Chamberlain.PROYECCIÓN LATERAL: 1. Agujero Yugular. 2. Arteria espinal posterior. Ramas de la arteria meníngea. Parte posterior: Vena yugular interna. Seno petroso inferior. se origina en la fosa pterigopalatina + pasa a través del agujero rasgado posterior al nervio vidiano. Canal del Hipogloso.2 Contenido: (a) Nervios: 1. Localización: En la base de la lámina pterigoides por debajo del agujero redondo. (b) Arteria vidiana = Arteria del canal pterigoideo = Rama de la porción terminal de la arteria maxilar interna. = CANAL VIDIANO = En el cuerpo esfenoidal conecta la fosa pterigopalatina anteriormente al agujero rasgado posteriormente. Accesorio espinal. Canal Pterigoideo. Arteria vertebral. B. Bulbo. = CANAL CONDÍLEO ANTERIOR Localización: En la fosa craneal posterior. 2. Localización: En el extremo posterior de la sutura petro-occipital. (b) Vasos: 1. Línea de Chamberlain = Línea entre el polo posterior del paladar duro + opistion (= margen posterior del agujero magno) √ La punta de la apófisis odontoides habitualmente está por debajo / tangente a la línea de Chamberlain. 2. √ La punta de la apófisis odontoides puede estar hasta 1 ± 6. 9º par craneal (nervio hipogloso). Contenido: (a) Nervio: 12 par craneal (nervio hipogloso). 3. 2. 2. 11º par craneal (nervio accesorio). continuando en dirección anterolateral + saliendo medial al agujero yugular. . Contenido: (a) Nervios: Nervio vidiano = Nervio del canal pterigoideo = Continuación del nervio petroso superficial mayor (del VII par craneal)después de su unión con el nervio petroso profundo. 10º par craneal (nervio vago). Arteria espinal anterior. Parte intermedia.

√ Ángulo medio de 125° (rango de 124 a 127°). Ángulo de la articulación Atlanto-Occipital = Formado por las líneas trazadas paralelas a ambas articulaciones atlanto-occipitales. 6. Línea Digástrica = Línea entre las incisuras mastoideas (origen de los músculos digástricos). Línea de McGregor = Línea entre el polo posterior del paladar duro + porción más caudal de la superficie escamosa occipital. Ángulo basal de Welcher = Formado por la línea tubérculo-nasion y la línea tubérculo-basion. . ¡Sustituye a la línea se Chamberlain si el opistion no es visible!. Línea basal del clivus de Wackheim = LÍNEA BASAL = Línea a lo largo del clivus. Ángulo Craneovertebral = Ángulo clivus-canal = Ángulo formado por la línea a lo largo de la superficie posterior del cuerpo del axis y apófisis odontoides + línea basal.PROYECCIÓN ANTEROPOSTERIOR: 7. 4. 9. √ Habitualmente es tangente al aspecto posterior de la punta de la apófisis odontoides. Línea de McRae = Línea entre el borde anterior del agujero magno (= basion) y el posterior (= opistion). 5. √ La punta de la odontoides está por debajo de esta línea. . √ La punta de la odontoides está por debajo de esta línea. 3. √ Punta de la odontoides < 5 mm por encima de esta línea. √ Si el ángulo es < 150° puede haber compresión medular ventral. √ El ángulo tiene un promedio de 132° (debe ser < 140°). √ Oscila entre los 150° en flexión y los 180° en extensión. √ Las líneas se cortan en el centro de la apófisis odontoides.3 2. Línea Bimastoidea = Línea que une las puntas de ambas apófisis mastoides. 8.

B.Columna cervical + dorsal: Espacioso posteriormente. MENINGES DE LA MÉDULA ESPINAL.4 √ La punta de la mastoides está < 10 mm por encima de ésta línea. . potencial anteriormente. emite extensiones tubulares alrededor de los nervios vertebrales. alcanzando lateralmente los ganglios vertebrales.Columna lumbar inferior + sacra: Puede ocupar mas de la mitad del área transversal. Espacio subaracnoideo = Espacio entre la aracnoides y pia que contiene liquido cefalorraquídeo. . cuerpos de la 2ª y 3ª vértebras cervicales. termina en la 2ª vértebra sacra + forma el ligamento sacrococcigeo alrededor del filum terminal. Dura = Continuación de la capa interna de la duramadre cerebral. Meninges de la Médula Espinal A. ligamento longitudinal posterior (mediante bandas de tejido conectivo). C. se continua con el perineuro de los nervios periféricos. . D. Inserciones: En la circunferencia del agujero magno. Periostio = Continuación de la capa externa de la duramadre. Espacio epidural: formado por tejido areolar laxo + rico plexo venoso.

Asp ecto más inferi or del cono: Niv el L1-L2 : Normal (rango D12 . Cortes transversales a través de la 5ª vértebra lumbar.B.8%). o filum engrosa do!. E. ¡Los cuerp os verte brale s. Nivel L3: Indeterminado (1. ¡No hay diferencias significativas en cuanto a la edad!. se fusiona con la duramadre en los agujeros intervertebrales. N. duran te el perio do fetal < 19 semanas de EM. L2-L3 o superior: En el 97. POSICIÓN NORMAL DEL CONO MEDULAR. se fusiona con el periostio en el primer segmento coccígeo. se continua medialmente con la piamadre de la médula + lateralmente con la dura (entre los nervios salientes). El septo subaracnoideo dorsal conecta el aracnoides con la piamadre (septo cribiforme).8%.5 El ligamento dentado divide parcialmente el espacio subaracnoideo en un compartimiento anterior + posterior que se extienden desde el agujero magno a la 1ª vértebra lumbar. forma el filum terminal. crecen más rápidamente que la médula!. Piamadre = Firme membrana vascular íntimamente adherida a la médula. Típica Vertebra Cervical un espolón óseo. L3-L4 o menor: Anormal. ¡Si el cono está a nivel / por debajo de L3 se debe buscar una masa que ancle la médula. . alrededor de los ganglios espinales.L3).

6 Articulaciones y ligamentos de la región Occipito-atlanto-axial .

Anomalías musculares: Luxación de cadera. Mielo: √ Bloqueo de los manguitos de las raíces nerviosas. Se asocia a: 1. √ ± Médula anclada asociada a lipoma.005 . (d) 5% en otras zonas: Mandíbula. (b) 35% en base del cráneo. • Ciática. Pronóstico: Casi el 100% de recidiva a pesar de la cirugía radical.70 años (pico 5ª -7ª décadas). H:M = 2:1. hígado. Metástasis: En el 10 . H:M = 2:1. hemorragia.4% de todas las neoplasias oseas primarias malignas. • Rectorragia (42%). Incidencia: 0. deformidades del pie. maxilar. 1. Cx: Vejiga neurógena (sí faltan > 2 segmentos).70%). Edad: 30 .0. TC: √ Fusión / agrupamiento de las raíces nerviosas. Etiología. muy maligno en niños. . quiste de la cauda equina. √ Alineación + agrupamiento del contraste. √ Saco de aspecto monótonamente vacío con raíces nerviosas adheridas a la pared (estadio final). ♦ ARACNOIDITIS.1 ENFERMEDADES DEL CRÁNEO Y COLUMNA ♦ AGENESIA SACRA. idiopática. Localización: (a) 50% en sacro. Asociada a: Siringomielia. CORDOMA SACROCOCCÍGEO (50 . Predisposición: Hijos de madres diabéticas (16%).7ª semana de vida embriológica y forma el núcleo pulposo).30% en pulmón. Se origina en restos embrionarios de la notocorda / focos cordales ectópicos (la notocorda aparece entre la 4ª . ganglios. teratoma. (c) 15% en el eje vertebral. • Estreñimiento / incontinencia fecal. escápula. Espina bífida (mielomeningocele frecuentemente no asociado a hidrocefalia) No se asocia a síndrome de Vater. Ausencia de control vesical / intestinal. traumatismo. Etiología: Pantopaque (efecto inflamatorio potenciado por la sangre).000. huesos. áreas de hemorragia + abundantes depósitos de moco extracelular. cirugía dorsal. 40% de todos los tumores sacros.60 años. hipoplasia de extremidades.000. √ Bloqueo de las raíces nerviosas sin desplazamiento medular (2/3). = SÍNDROME DE REGRESIÓN CAUDAL = Defecto en el cierre de la línea media del tubo neural. Histo: Cordones + grupos de grandes células vacuoladas (fisaliferas) que contienen gotas mucosas intracitoplasmáticas). ♦ CORDOMA. 2. • Dolor dorsal bajo (70%). √ ± Estenosis del saco dural con terminación alta. piel (tardía). √ Agenesia sacra.01%. Edad: 40 . 3. Incidencia: 1:2.

sincondrosis esfenooccipital. Cx: Bloqueo vertebra completo. adenocarcinoma metastásico. √ Masa osteolítica en la línea media de sacro + cóccix. √ Calcificaciones (20 . Más agresivo que los cordomas sacros /craneales. • Cefalea orbitofrontal. tumor primario de partes blandas.20%). meningioma. √ Tumor sólido con áreas quísticas (50%). tumor óseo primario. √ Patrón en panal con trabeculaciones (10 . afectando a cuerpos adyacentes (frecuente). CORDOMA ESFENO-OCCIPITAL (15 . √ Masa presacra con un tamaño medio de 10 cm. √ Extensión variable en el canal vertebral. metástasis. Localización: Clivus. DDx: Meningioma. condrosarcoma. H:M = 1:1. • Dolor dorsal bajo + radiculopatía. rara vez con localización posterior. tumor de células gigantes. • Alteraciones visuales. √ NO respeta el espacio discal. condrosarcoma. ♦ ENFERMEDAD DEGENERATIVA DISCAL. RM: √ Gran masa intraósea que se extiende a la cisterna prepontina. carcinoma nasofaríngeo. nasofaringe. fosa craneal media. quiste óseo aneurismático. √ Destrucción total de la vértebra. neuroma. H:M = 2:1. √ Desplazamiento del recto + vejiga. √ Masa anterior de partes blandas. √ Habitualmente isointensa con el cerebro / ocasionalmente.89%). √ Esclerosis ósea secundaria en la periferia tumoral (50%). • Proptosis. DDx: Tumor de células gigantes. Fisiopatología: La pérdida de altura discal da lugar a mal alineamiento (= subluxación .40 años). √ Esclerosis ósea reactiva (raro).70%). Edad: Pacientes jóvenes (pico 20 . Pronóstico: 65% de supervivencia a los 5 años (adultos). urgencia y esfuerzo miccional. √ Hiperintensa en T2. osteomielitis. ependimoma. • Parálisis del 6º par / paraplejía. inicialmente no acompañada de colapso. quiste del seno esfenoidal. Edad: Pacientes jóvenes. • Masa sacra (17%). plasmocitoma. √Grado de refuerzo variable. plasmocitoma. √ Puede contener calcificaciones amorfas (15 .2 • Frecuencia. √ Desplazamiento posterior del tronco encefálico. Localización: Columna cervical (especialmente C2) > lumbar > dorsal. inhomogéneamente hipertintensa en T1. DDx: Metástasis. que se extiende superior + inferiormente. seno esfenoidal. CORDOMA VERTEBRAL (15 . puede alcanzar la cavidad nasal + antro maxilar.25%). en seno esfenoidal + etmoidal (ocasionalmente).15%). clivus > silla > peñasco > órbita > suelo de la fosa craneal media > fosa yugular > atlas > agujero magno. √ Extensión de partes blandas en nasofaringe (frecuente). √ Destrucción ósea (90%).

Fragmento libre emigrado = El material discal separado se desplaza por encima / debajo del espacio discal intervertebral. con anillo fibroso + ligamento longitudinal posterior intactos. refuerzo con el contraste de la médula. Protusión Discal. pero permaneciendo intacto el ligamento longitudinal posterior. sobrecrecimiento óseo). pero debilitados. Disminución de la señal en T1 + T2 (esclerosis avanzada). √ Enfermedad articular facetaria (esclerosis marginal. 4. lisa de material discal ablandado mas allá de los límites de los platillos terminales. √ Nódulos cartilaginosos = Herniación discal intraósea. Herniación discal. √ Espondilosis deformante = Osteofitosis de los platillos terminales secundaria al desplazamiento discal anterolateral produciendo osteofitos por tracción en las zonas de inserción ósea de las fibras de Sharpey del anillo fibroso. etc. Placa simple: √ Estrechamiento del espacio discal. se debe a una rotura / debilidad focal del anillo. . excéntricamente situado. Enfermedad articular facetaria. (c) Tipo III. (b) Tipo II (16%). fractura de las carillas. raíces nerviosas emergentes. (b) Rotura del anillo + rotura del ligamento longitudinal posterior. Estenosis vertebral. 3. 3. √ Aumento de captación. hipertrofia de los ligamentos posteriores. Secuelas: 1. TERMINOLOGÍA: 1. Protrusión = Protrusión focal del material discal manteniendo una amplia base con el disco. √ Fenómeno de vacío discal = Acumulación radiolucente de gas nitrógeno en zonas de presión negativa.3 craneocaudal) de las carillas articulares. concéntrica. 4. Protusión = Expansión circunferencial. √ Osteocondrosis intervertebral = Pérdida de altura del espacio discal + esclerosis ósea de los cuerpos vertebrales adyacentes. produciendo inestabilidad de la columna con artritis. Disminución de la señal en T1 + aumento de la señal en T2 (= tejido fibroso vascularizado). 2. hacia fuera en todas direcciones. hipertrofia capsular. Mielografía: √ Delimitación del saco tecal. médula espinal. RM: √ Modificaciones en los platillos (Modic & DeRoos). formación de quistes. en cualquier lado del espacio intervertebral (osteofitos. elementos posteriores. 2. (a) Tipo I (4%). se debe a: (a) Rotura del anillo + Integridad del ligamento longitudinal posterior. estrechamiento articular. √ Calcificación discal. 5. MN: El estudio SPECT de la vértebra puede ayudar a localizar el aumento de captación de los cuerpos vertebrales. TC (precisión > 90%). Aumento de la señal en T1 + isointensidad en T2 (= reemplazamiento focal de la médula por grasa). Protusión discal. Fragmento libre = Separación franca entre material discal y disco. Extrusión = Extrusión focal prominente del material discal con solo un istmo de conexión con el disco. esclerosis discal). = Extensión discal de amplia base.

foraminal (< 10%). columna dorsal afectada en 3:1. mal definido. localizado. Localización: Columna lumbar. (d) Lateral.000 operaciones. el punto débil a lo largo del margen posterolateral del disco en el receso lateral del canal vertebral (ligamento longitudinal posterior estrechamente adherido al margen posterior del disco). • Dolor vertebral somático localizado = Agudo. (f) Extraforaminal = Anterior (frecuentemente pasada por alto) (29%). (c) Bilateral (a ambos lados del ligamento longitudinal posterior). Localización: L4/5 (35%) > L5/S1 (27%) > L3/4 (19%) > L2/3 (14%) > L1/2 (5%). profundo. cervical. (b) Posterocentral (8%). agudo o crónico. ¡El 21% de la población asintomática tiene una hernia discal!. √ Defecto redondeado simétrico localizado a nivel del espacio discal. √ Margen anterior del saco tecal cóncavo. limitada por el ligamento longitudinal posterior. • Dolor referido centrífugo = Apagado. secundaria a la rotura del anillo fibroso. (a) Posterolateral (49%).4 Edad: Hallazgo frecuente en individuos > 40 años. RM: √ Núcleo pulposo hipointenso en T1 + hiperintenso en T2 (perdida de agua con la degeneración). Hernia discal lateral . "eléctrica". bien delimitada. = HNP = Protusión focal del material discal mas allá de los márgenes de los platillos terminales de la vértebra adyacente. Herniación del Núcleo Pulposo. (e) Intraósea / vertical = Nódulo de Schmorl. confinada en el dermatoma. profundo o superficial. superficial. confinado al somatotomo (= dermatomo + miotomo + esclerotomo). • Irradiación centrífuga del dolor = Aguda.

√ Raíz nerviosa amputada / truncada (falta de relleno del manguito de la raíz).5 Mielografía: √ Indentación angular bien definida en la parte lateral del saco tecal. • Rigidez de cuello. (b) Adquirido por implantación de tejido dérmico viable (por utilizar una aguja espinal sin . Herniación con Fragmento Libre. √ Estrechamiento del espacio discal intervertebral (habitualmente como signo de degeneración discal). Hernia Discal Cervical.4ª décadas. Áreas: C6-7 (69%). variante normal en 1 . (2) Absceso epidural. DDx: (1) Cicatriz postoperatoria (retracción del saco tecal hacia el lado operado). Cx: Estenosis vertebral. √ Material discal observado a > 9 mm del espacio discal intervertebral. ¡Una causa frecuente del fracaso de la cirugía de la espalda es pasar por alto fragmentos libres!. (2) Compresión medular (estenosis vertebral + rotura discal masiva). √ Densidad departes blandas con un valor mayor que el del saco tecal. ♦ DERMOIDE VERTEBRAL. (3) Tumor epidural. Secuelas: (1) Compresión de la raíz nerviosa emergente. (5) Quiste de Tarlov (dilatación del manguito de la raíz). √ Doble contorno secundario a la superposición del lado normal + anormal (placa lateral con rayo horizontal). √ Desviación de la raíz nerviosa / manguito de la raíz. √ Migración superior / inferiormente lejos del espacio discal con compresión de la raíz nerviosa por encima / debajo del nivel de la hernia discal. Causas: (a) Restos dérmicos congénitos / expansión focal de un seno dérmico. • Pérdida sensitiva dermatotómica. • Debilidad + atrofia muscular.. dureza muscular. = SECUESTRO DISCAL. = Separación completa del material discal en el espacio epidural con rotura a través del ligamento longitudinal posterior. C7-D1 (10%). C4-5 (2%). glándulas sudoríparas.3% de la población). (4) Raíz nerviosa conjunta (2 raíces nerviosas se originan simultáneamente en el saco te-cal. simulando una masa en la parte anterolateral del canal vertebral. con extensión por encima o debajo del nivel del espacio discal (se ve mejor en la proyección oblicua ipsilateral). √ Asimetría del margen discal posterior. glándulas sebáceas). Tumor quístico uni / multilocular revestido por un epitelio escamoso que contiene apéndices cutáneos (folículos pilosos. RM: √ EL material herniado de baja intensidad desplaza el ligamento longitudinal posterior y la grasa epidural de señal relativamente alta en T1. • Reflejos abolidos. Edad: 3ª . √ Agrandamiento de la raíz nerviosa secundario a edema ("signo de la trompeta"). C5-6 (19%).

Incidencia: 1% de todos los tumores medulares. • Hipertricosis. no se acompaña de espolón óseo / banda fibrosa. vértebra en mariposa. = MÉDULA HENDIDA = MIELOSQUISIS = División sagital de la médula espinal en dos hemimédulas. cauda equina (20%). √ Cono medular por debajo del nivel de L2 (> 75%). dentro de un espacio subaracnoideo + saco dural únicos (60%). √ NO se refuerza. √ La mielografía TC facilita la detección. √ Ocasionalmente hipointenso en T1 + hipodenso en TC (secreciones de las glándulas sudoríparas dentro del tumor). subaracnoideo + dural (40%). • Mielopatía lentamente progresiva. bloque vertebral. Zona: Extramedular (60%). un asta dorsal y otra ventral. nevus. √ Intensidad de grasa. √ Fusión + engrosamiento de las láminas adyacentes (90%). Localización: Columna lumbar dorsal inferior / lumbar superior > dorsal superior > cervical. √ Estrechamiento anteroposterior de los cuerpos vertebrales. cada una de las cuales contiene un canal centra. √ Ensanchamiento de la distancia interpedicular. H:M = 1:3.81%). acompañadas de una banda fibrosa (25%). (a) Fusión de las láminas ipsilaterales en niveles adyacentes. √ En la mielografía casi siempre existe un bloqueo medular completo. Puede asociarse a: Seno dérmico (20%). √ Las dos médulas habitualmente se vuelven a unir por debajo de la hendidura. cada una con sus propios revestimientos pial. ¡El 5% de los pacientes con escoliosis congénita tienen diastematomielia!. lipoma. intramedular (40%). √ Médula anclada (> 50%). Edad de presentación: < 20 años. √ Escoliosis congénita (75%). Se asocia a: Mielomeningocele. Etiología: Malformación congénita como consecuencia de una notocorda hendida. Path: (a) Dos hemimédulas revestidas cada una por una capa de pia. espolones cartilaginosos / óseos (75%). √ Espacios discales estrechados con fusión de las láminas adyacentes / hemivértebra. hoyuelo. hemangioma superpuesto a la columna (26 . √ Espolón óseo a través del centro del canal vertebral originado en la parte posterior (< 50%). . (b) Fusión diagonal de las láminas adyacentes contralaterales = Fusión laminar intersegmentaria. √ Filum terminal engrosado > 2 mm (> 50%). √ Espina bífida a múltiples niveles. (b) Dos hemimédulas. • Comienzo agudo de una meningitis química (secundaria a la rotura de los cristales inflamatorios de colesterol del quiste en el LCR.6 trócar). • Pie zambo • Atrofia muscular / debilidad del tobillo en una pierna. ♦ DIASTEMATOMIELIA. Localización: Lumbosacra (60%). H:M = 1:1.

√ Mala definición de los platillos adyacentes con destrucción. ♦ DIVERTÍCULO ARACNOIDEO. precisión del 68% en los rastreos con Tc-99m MDP + leucocitos marcados con Tc99m): √ Positivo antes que las radiografías. discografía. (b) No piógenos: Tuberculosis. cojera. cocos Gram negativos ( en consumidores de drogas por vía IV / pacientes inmunodeprimidos). puede ser negativo después de los 20 años de edad. √ En la fase precoz conservación de la altura discal con intensidad variable en T2 (frecuentemente aumentada). malestar que progresan gradualmente durante 2 . especificidad del 97%. √ Rastreo óseo habitualmente positivo en la vértebra adyacente (hasta la edad de 2 años) secundario al aporte vascular vía los platillos.4 años y 10 . Patogénesis: La infección comienza en el disco (todavía vascularizado en el niño) / en la esquina anteroinferior del cuerpo vertebral (en adultos).2 años).7 √ Defecto en el saco tecal en la mielografía. Rx: Inmovilización en lecho durante 4 semanas. precisión del 95%): √ Disminución de la intensidad en T1 en dos vértebras contiguas. L4/5.14 años. Pico de edad: 6 meses . (2) Procedimientos invasivos: Cirugía. √ Esclerosis del platillo (durante la fase de curación que comienza en cualquier momento entre las 8 semanas y los 8 meses del inicio). • Falta de ganancia de peso. MN (sensibilidad del 41%. con extensión a través del platillo vertebral terminal adyacente. Agentes: (a) Piógenos: Estafilococo dorado (el mas frecuente con mucho). • Fiebre. habitualmente afectación de un espacio discal (ocasionalmente 2).4 semanas. DDx: Osteomielitis vertebral. Cx: Disfunción medular progresiva. sensibilidad del 93%. √ Disminución de altura del espacio discal (el signo más precoz) = Herniación intraósea del núcleo pulposo en el cuerpo vertebral a través del platillo debilitado. Localización: L3/4. irritabilidad. √ Extensión a los tejidos blandos epidurales con deformidad del saco tecal. poco frecuente por encima de D9. = Ensanchamiento de la vaina de la raíz con el espacio subaracnoideo ocupando > 50% del . Cx: Cifosis. especificidad del 93%. TC: √ Masa inflamatoria paravertebral. √ Aumento de la captación en el espacio discal + vértebra contigua. • Dolor dorsal / referido a la cadera. √ Fusión ósea (tras 6 meses . pérdida de altura discal con aumento de la intensidad en T2.4 semanas después del inicio de los síntomas). √ En fases tardías. Placa simple: (positiva 2 . coccidioidomicosis. RM (método de elección. Etiología: (1) Invasión bacteriana de origen sanguíneo de la vértebra infectando el disco mediante vasos comunicantes que atraviesan el platillo. El problema vertebral más frecuente en la infancia. mielografía. ♦ DISCITIS. media de edad en el momento de presentación de 6 años. quimionucleolisis.

2. (2) Osteocondrodistrofia (mas precozmente. las extremidades muestran los mismos cambios). Edad de presentación: 3ª . Localización: Mayoritariamente en la unión dorsolumbar.5ª décadas. √ Nódulos de Schmorl (herniación intravertebral del núcleo pulposo en el cuerpo vertebral) = Depresión en el contorno del platillo en la mitad posterior del cuerpo vertebral. Semanas a meses después de una fractura aguda. √ Festoneado de los márgenes posteriores de los cuerpos vertebrales. = Fenómeno de vacío intravertebral. Osteonecrosis. √ Ligero estrechamiento del espacio discal. = Tumor quístico revestido por una membrana compuesta de elementos epidermoides cutáneos.8 diámetro trasversal total de la raíz + vaina. Edad: > 50 años. ♦ ENFERMEDAD DE SCHEUERMANN. . disminuye con la flexión. Causa: (a) Restos dérmicos congénitos / expansión focal de un seno dérmico. √ Anillo epifisario desinsertado anteriormente. H >M.. DDx: (1) Muesca por desarrollo de la parte anterior de la vértebra (ausencia de acuñamiento o nódulos de Schmorl). √ Área aplanada en la superficie superior del anillo epifisario anteriormente = Fractura por avulsión de la apófisis anular debido a migración del núcleo pulposo a través de un punto débil entre la apófisis anular + platillo vertebral (la fusión de la apófisis anular habitualmente se produce alrededor de los 18 años de edad). (b) Adquirido por implante de tejido epidérmico viable (mediante aguja espinal sin trócar). Incidencia: 1% de los tumores de la médula espinal. Causa: ¿congénito / traumático. aparece en hasta el 30% de los adolescentes + adultos jóvenes. infección?. aracnoiditis. ♦ EPIDERMOIDE VERTEBRAL. Causas: 1. √ Cifosis de > 40° / pérdida de la lordosis. escoliosis.4 cuerpos vertebrales. √ Acuñamiento anterior del cuerpo vertebral > 5°. Fisiopatología: Probablemente corresponde a la liberación de gas en las hendiduras óseas por una fractura no curada en el platillo subyacente. Edad: Comienzo en la adolescencia. √ Aumento del diámetro anteroposterior del cuerpo vertebral. = OSTEOCONDROSIS VERTEBRAL = CIFOSIS DORSAL JUVENIL = EPIFISITIS VERTEBRAL = Trastorno que consiste en acuñamiento vertebral + irregularidad de los platillos + estrechamiento de los espacios discales intervertebrales Incidencia: En el 31% de los varones + 21% de las mujeres con dolor de espalda. √ La colección de gas aumenta con la extensión + tracción. Localización: Vertebras dorsales inferiores / lumbares superiores: en los casos suaves limitada a 3 . Patogénesis: Presión hidrostática del LCR. ♦ ENFERMEDAD DE KÜMMEL. √ El material de contraste mielográfico rellena el divertículo.

saltadores de trampolín. L4 (15 . • Mielopatía lentamente progresiva. Localización: Dorsal superior (17%). en el 30 .70% hay otros miembros de la familia afectados. TC: . √ Tumores pequeños isointensos con el LCR.9 Puede asociarse a: Seno dérmico. • Habitualmente asintomática. frecuente en gimnastas (30%).30%). intramedular (40%). ¡Puede ser útil la escintigrafía ósea planar / SPECT!. cuerpo de L5 acuñado dorsalmente. aumenta con la edad. (b) Malformación congénita: Frecuentemente asociada con espina bífida oculta de S1. osteomielitis. que es la porción más débil de la unidad vertebral. (c) La hipoplasia hereditaria de la pars conduce a fractura por insuficiencia. osteogénesis imperfecta. L3 (1 . fútbol. hipoplasia de L5. √ NO se refuerza. √ La mielografía TC facilita la detección. √ Puede asociarse a espondilolistesis. √ Desplazamiento de la médula espinal / raíces nerviosas. dorsal inferior (26%). Zona: Extramedular (60%). ♦ ESPONDILOLISIS. √ Subluxación de la vértebra afectada (si el defecto de la pars es bilateral). √ En la mielografía casi siempre existe un bloqueo medular completo. = Defecto en la pars articularis entre la apófisis articulares superior + inferior. Localización: L5 (67%).. lumbosacra (22%). Causas: (a) Pseudoartrosis tras una fractura por estrés (fatiga) de la pars (en la mayoría) por traumatismos mínimos repetitivos. defecto de la pars en el 34% de los esquimales. Placa simple: √ Banda radiolucente ± margen escleroso que recuerda el collar de un "perro escocés" (en la proyección oblicua). • Comienzo agudo de una meningitis química (secundaria a la rotura de los cristales inflamatorios de colesterol del quiste en el LCR.7% de la población.2%). hockey). enfermedad de Paget. osteomalacia. Incidencia: 3 . bilateral en el 75%. √ Síndrome de Wilkinson = Esclerosis reactiva + hipertrofia ósea del pedículo + lámina contralateral (producidos por estrés relacionado con la debilitación del arco neural en el defecto de la pars unilateral). deportes de contacto (rugby. cauda equina (35%). (d) Espondilolisis secundaria: Neoplasia. por ejemplo.

Hipertrofia de la carilla articular superior.10 % a los 20 . = La degeneración progresiva de los discos intervertebrales da lugar a modificaciones proliferativas en el hueso + meninges. Causas: A. Hipertrofia del ligamento amarillo = Protrusión del ligamento secundaria a deslizamiento articular en la osteoartritis de las carillas articulares (lo más frecuente). Edad: Mediana edad / ancianos. esclerosis múltiple. Fusión quirúrgica. del canal lumbar < 16 mm (dimensión AP). Grados: I . 2. Secuelas: (a) Compresión directa de la médula espinal. √ Distorsión de la forma del saco tecal. 8. Espondilolisis de la Columna Cervical. (c) Isquemia debida a compromiso vascular. metástasis vertebrales. C5-6. > 50% a los 45 años. √ Estrechamiento del canal cervical < 13 mm.IV (método de Meyerding): Cada grado equivale a 1/4 de subluxación anterior del cuerpo superior sobre el inferior. Protusión discal degenerativa. = Estrechamiento anormal del canal vertebral central. > 90% a los 60 años. • Los síntomas no están en relación con el grado. (b) Estenosis del agujero neural. Incidencia: 5 . (b) Pseudoespondilolistesis = Enfermedad articular degenerativa / inflamatoria (por ejemplo artritis reumatoide). malformación arteriovenosa. 3. ♦ ESPONDILOLISTESIS. tumor de la médula espinal cervical. anomalías congénitas de la unión cráneovertebral. DDx de la mielopatía: Artritis reumatoide. esclerosis lateral amiotrófica. Localización: C4-5. recesos laterales o agujero neural por hueso / partes blandas. H>M. Calcificación del ligamento longitudinal posterior. • Trastornos espásticos en la marcha. 1. B. Adquiridas. Causa: (a) Habitualmente espondilolisis bilateral. 4. ♦ ESTENOSIS VERTEBRAL.15 mm por encima del espacio discal.30 años de edad. 7. C6-7 (el movimiento normal de la columna cervical es mayor a esos niveles). Espondilosis. • Dolor en el cuello. (d) Traumatismos repetidos por la flexión / extensión normal. es mas frecuente que la hernia discal como causa de radiculopatía cervical. Pedículos congénitamente cortos (idiopático / acondroplasia). Enfermedad de Paget. . el canal vertebral cervical puede afectarse de manera similar. 6. Localización: Habitualmente afecta al canal vertebral lumbar.10 √ Defecto en la pars localizado 10 . neurosífilis. 5. √ Interrupción del contorno interno del canal vertebral. espondilolistesis. tumor intradural extramedular. Fractura.

√ Asimetría atlantoaxoidea (proyección de la odontoides con la boca abierta). ♦ FIJACIÓN ROTATORIA ATLANTOAXIAL. • Cabeza fija en posición de "gallo" + incapacidad para girar la cabeza. II: Desplazamiento anterior de 3 . alteraciones sensoriales con patrón en silla. √ Cantidad de contraste necesaria para rellenar el saco tecal inhabitualmente pequeña. Acondroplasia: √ Distancia interpedicular disminuida con progresión hacia la columna lumbar. √ Protusiones discales. √ Disminución del espacio atlantoaxoideo + ensanchamiento de la masa lateral en el lado ipsilateral a la rotación.5 mm. ligamentos. DDx: Puede ser imposible de diferenciar de la displasia fibrosa. Edad: Presentación entre 30 . ♦ FIBROMA OSIFICANTE. Metástasis vertebrales. 7.11 √ Obliteración de la grasa epidural. IV: Desplazamiento posterior del atlas sobre el axis. √ Configuración en trébol / hoja de trébol del canal vertebral. Espondilolistesis. I: Desplazamiento anterior del atlas sobre el axis < 3 mm. 5. Del desarrollo / congénita. Tipos. 2. Causas: 1. √ Tablas interna + externa intactas. Hernia discal. √ Áreas de aumento + disminución de atenuación. láminas. III: Desplazamiento anterior > 5 mm.50 años de edad. • Síndrome de la cauda equina: Paraparesia. 6. • Limitación dolorosa de la movilidad del cuello. Estenosis del Canal Lumbar. pedículos. Enfermedad de Paget: Sobrecrecimiento óseo. Histo: Áreas de tejido óseo entremezclado con tejido fibroso muy celular. √ La asimetría atlantoaxoidea permanece constante al girar la cabeza a una posición neutra. . arreflexia. ¡Las medidas no son un indicador válido de enfermedad!. Fusión vertebral posterior quirúrgica. √ Habitualmente unilateral + monostósica. Pico de incidencia: Primeras 2 décadas de la vida. √ Distancia interpedicular < 25 mm. incontinencia. Áreas: Maxilar > frontal > hueso etmoides > mandíbula (raramente se ve en otras partes). √ Constricción de los diámetros anteroposterior + interpedicular. √ Aumento del espacio atlantoaxoideo + estrechamiento de la masa lateral en el lado contralateral a la rotación. • Dolor dorsal bajo. √ Engrosamiento de las apófisis articulares. √ Lesión expansiva de crecimiento lento. 3. √ En proyección AP puede aparecer un bloqueo vertebral al hiperextender el cuello. • Historia de traumatismos insignificantes en la columna cervical / infección del tracto respiratorio superior. 4.

1. Asociada a: Fractura en la columna dorsal / lumbar (5 . luxación facetaria (12%). Fractura en lagrima: La más severa e inestable lesión de la columna cervical. √ Tumefacción de partes blandas prevertebrales. 4.15%). B. 2. Subluxación (anterior / posterior). Estrechamiento anterior del espacio discal. Cx: Infección (en el 25 . • Anosmia (en el 78% de los casos traumáticos). (b) Columna cervical inferior = C3 . ligamentos posteriores (16%). LESIÓN POR HIPEREXTENSIÓN (20 . 8. Tumefacción prevertebral. 2. √ Subluxación anterior de C2 sobre C3. Área: Arco vertebral (50%). 3. Luxación facetaria bilateral (inestable). 5. (2) Tumor: Especialmente los originados en la hipófisis. 6. odontoides (14%). Fractura en lágrima = Avulsión de la esquina anterioinferior por el ligamento anterior (inestable). 4. se resuelve en 1 semana. Localización: Fracturas a través del complejo frontoetmoidal + fosa craneal media (habitualmente). • Fuga no traumática: Flujo profuso. cuerpo vertebral (30%). • Fuga traumática: Habitualmente unilateral. 5. Fractura en cuña simple (estable). ♦ FRACTURAS DE LA COLUMNA CERVICAL.79%). (3) Anomalías congénitas: Encefalocele.81%). Subluxación anterior. C4 > C1. Frecuencia: C2. ♦ FÍSTULA DE LCR. Causa: (1) Traumatismo en la base del cráneo (lo más frecuente). 7. El 2% de todos los traumatismos craneales desarrollan una fístula de LCR. típicamente en C2. LESIÓN POR HIPERFLEXIÓN (46 . Fractura del arco neural de C1 (estable anillo anterior + ligamento transversal intactos).7 (75 . odontoides (6%). Fractura del ahorcado (Hangman) = Fractura bilateral del arco neural de C2 (inestable). Localización: (a) Columna cervical superior = C1/2 (19 . Ensanchamiento anterior del espacio discal. comienza en las 48 horas siguientes al traumatismo.12 DDx: Tortícolis (la asimetría atlantoaxoidea vuelve a la normalidad al girar la cabeza hasta una posición neutra).38%). 1. √ Avulsión de la esquina anterolateral de C2 (rotura del ligamento longitudinal anterior). disco intervertebral (25%). Fractura de odontoides. pude persistir durante años. 3. C7 > C3.50% de los casos no tratados). C6 > C5. Ensanchamiento de la distancia interespinosa. .25%): atlas (4%). 6. A. Fractura de la apófisis espinosa = Fractura de los cavadores de arcilla = Súbito esfuerzo de la columna flexionada con fractura por avulsión de C6 / C7 / D1 (estable). habitualmente escasa. ligamento anterior (2%). √ TC de alta resolución con cortes delgados en el plano coronal seguido de un nuevo estudio tras la instilación de una elevada dosis intratecal de material de contraste en el espacio subaracnoideo lumbar.

13 C. Luxación facetaria unilateral (estable) ¡Proyecciones oblicuas!. Incidencia: 4% de las lesiones de la columna cervical. fractura de Jefferson.6%). 1. aparece en niños ya que el atlas se osifica más precozmente que la C2). COMPRESIÓN VERTICAL 1 Fractura de Jefferson = Fractura conminuta del anillo de C1 (inestable). 2. pedículo de C2 (15%). FLEXIÓN LATERAL / CIZALLAMIENTO (4 . √ Desplazamiento de la masa lateral (autodescompresión). Compresión vertebral lateral. 2. fragmento del margen posterosuperior frecuentemente dentro del canal. D. √ Varios fragmentos. Fractura uncinada. 4. masa lateral. Fractura en estallido = Disco intervertebral pasa al cuerpo vertebral inferior (estable). Asociada a: Fractura de C7 (25%). Área: Arco posterior. (DDx: Fractura pseudoJefferson = Desplazamiento lateral de las masas laterales del atlas sin fractura en las anomalías de fusión de los arcos anterior / posterior de C1. LESIÓN POR FLEXIÓN ROTACIÓN 1. arco anterior. Fractura de apófisis transversa. Fracturas del Atlas. E. Fractura aislada de un pilar 3. fracturas extravertebrales .

Fracturas del Axis. √ Fragmentos "cincelados" en la superficie superior del cuerpo. Tipo II = Fractura a través de la base de la odontoides (54. DDx: Os odontoideo. Fractura de Chance.8%). Incidencia: 6% de las lesiones cervicales. Pronóstico: Bueno. Tipo III = Fractura subodontoidea (30 . 40% de todas las fracturas que producen déficit neurológico.33%). √ Retropulsión de fragmentos del cuerpo en el canal vertebral. Asociada a fracturas de C1 en el 8%.67%) Cx: Falta de unión. hipoplasia de odontoides. Tipo I = Avulsión de la punta de la odontoides (5 . . = FRACTURA DEL CINTURÓN DE SEGURIDAD. √ Diástasis de las articulaciones apofisarias. ♦ FRACTURAS DE LA COLUMNA DORSOLUMBAR.14 (58%). aplasia de odontoides. √ Difícil de detectar. √ Disrupción del ligamento intervertebral. osículo terminal. mayoritariamente complejas (afectación del cuerpo + elementos posteriores.

b) sutura maxilofrontal. √ Separación de toda la cara de la base del cráneo. rotura diafragmática. Se asocia frecuentemente a: (1) Lesión ósea: Fracturas costales a lo largo del trayecto de la banda diagonal. B. rotura peritoneal anterior. trasección de la aorta abdominal. . c) a través de los huesos nasales. Fractura lineal (el tipo mas frecuente) (DDx: surco vascular. arteria subclavia. Fractura basal: Fractura de LeFort. A. LeFort I = Fractura maxilar trasversal causada por un golpe en el premaxilar. Fractura deprimida. LeFort II = "Fractura piramidal". • Parálisis del 7º / 8º par. • Ojos de mapache = Equimosis periorbitaria. 2. c) pared orbitaria. √ Separación de las carillas articulares. sutura). • Rinorrea / otorrea de LCR. d) arco cigomático. ♦ FRACTURAS DE CRÁNEO. = Todas las fracturas de LeFort afectan a las apófisis pterigoides. √ Separación de las apófisis espinosas = Signo del "hoyo vacío" en proyección AP. arco neural + porción superior del cuerpo vertebral. • Es infrecuente el déficit neurológico. • Hemotímpano. 1. Línea de fractura: Arco a través de a) cresta alveolar posterior. vena cava superior. b) apertura lateral de la nariz. vejiga urinaria distendida. Localización: L2 o L3 √ Hendidura horizontal oblicua de la apófisis espinosa. tragar. masticación. fractura de clavícula. 3. laceración / rotura de hígado. lesión de la arteria carótida interna. lesión uterina. Línea de fractura: Trayecto horizontal a través de a) sutura nasofrontal. LeFort III "Disfunción cráneo-facial". fractura de esternón. Fractura del Hueso Esfenoides. infiltración mesentérica en el 88%. √ Moderado ensanchamiento del aspecto posterior del espacio discal afectado. riñones. Incidencia: Está afectado en el 15% de las fracturas de la base del cráneo. desgarro de la aorta torácica. • Disfunción muscular: Problemas con la motilidad ocular. bazo. está indicada la cirugía si la depresión > 5 mm. EQUIVALENTE CHANCE: = La disrupción puramente ligamentosa da lugar a subluxación / luxación lumbar. √ Separación de la porción media de la cara. b) borde orbitario medial. engrosamiento de la pared intestinal en el 75%. C. habla. c) pared interior del seno maxilar. √ Desprendimiento del proceso alveolar maxilar. Línea de fractura: a) cresta alveolar. aire extraluminal en el 56%). (3) Lesiones vasculares: Desgarro vascular mesentérico. • Signo de Battle = Equimosis en la región mastoidea. trasección de la arteria carótida común. páncreas. (2) Lesiones de partes blandas: Rotura trasversa del músculo recto del abdomen.15 Mecanismo: Lesión por cizallamiento en flexión. (4) Lesiones viscerales: Perforación de yeyuno + íleon > intestino grueso > duodeno (liquido libre intraperitoneal en el 100%.

16 función de la trompa de Eustaquio. b) borde orbitario cerca del foramen infraorbitario. ♦ GLIOMAS MEDULARES. c) suelo de la órbita. √ TC de alta resolución con cortes axiales delgados para una mejor delimitación de las fracturas. √ Habitualmente extenso tumor medular homogéneo con ensanchamiento medular. se extiende sobre varios segmentos vertebreles. hemorragia y calcificación. RM: √ Intenso refuerzo homogéneo. filum terminal. Fractura por Estallido. • Pérdida de sensibilidad en la cara por debajo de la órbita. frecuentemente se extiende al tronco encefálico inferior. √ Opacificación completa del seno maxilar (edema + hemorragia). Causa: Traumatismo directo sobre la eminencia malar. √ Masa de partes blandas que se extiende al seno maxilar. Histo: Astrocitoma de bajo grado (I + II) en (75%). = Fractura asilada del suelo orbitario. √ Nivel hidroaéreo en senos + mastoides. astocitoma de alto grado III y IV (8%). Ependimioma (60 -70%). √ Refuerzo parcheado irregular en la RM con Gadolinio. d) sutura zigomáticofrontal / arco zigomático. 2. = FRACTURA EN TRÍPODE = FRACTURA COMPLEJA MAXILAR / ZIGOMÁTICA. cono medular. 1. √ La atrofia postraumática de la grasa orbitaria da lugar a enoftalmos. √ Depresión del suelo orbitario. . √ Localización excéntrica dentro de la médula √ Venas dilatadas en la superficie medular. • Anestesia facial. bien delimitado en la RM reforzada con Gadolinio. • Deformidad facial. √ Tumor bien delimitado / difusamente infiltrante. Causa: Golpe súbito y directo en el ojo con aumento de la presión intraorbitaria transmitida al débil suelo orbitario. • Diplopía al mirar hacia arriba (atrapamiento de los músculos recto inferior + oblicuo inferior). Localización: Columna dorsal + cervical. • Masticación deficiente. √ Masa focal con áreas de extensa degeneración quística. Fractura Zigomático maxilar. frecuentemente asociada a fractura de la delgada lámina papirácea. √ Material de contraste hidrosoluble intratecal para las fístulas de LCR. √ Erosión del cuerpo vertebral (raro). Línea de fractura: a) pared lateral del seno maxilar. √ Ocupa toda la anchura de la médula espinal. A menudo asociado a siringomielia. Localización: Médula inferior. √ La masa puede ser quística con penetración del contraste mielográfico hidrosoluble en los cortes CT tardíos. • Doble visión / oftalmoplejia. √ Margen tumoral hipointenso en T1 + T2. • Enoftalmos. Astrocitoma (30%).

Localización: Columna dorsal. Edad: Mediana edad. √ Raíces nerviosas asimétricas. √ Lesión de alta atenuación en CT. C8. = ANGIOBLASTOMA = ANGIORETICULOMA. Erb-Duchenne: Lesión por addución afectando a C5/C6 (desplazamiento hacia abajo del hombro). √ Aumento de la distancia interpedicular (efecto masa). √ Compresión de la parte posterior de la médula. H:M = 1:1. ♦ HEMATOMA EPIDURAL VERTEBRAL. 4) MAV. Klumpke: Lesión por abducción en C7.50% de los disrafismos espinales ocultos!. habitualmente esporádico. (c) Fibrolipoma del filum terminal (12%). Asociado a: Enfermedad de Von Hippel-Lindau (1/3). solitario en > 90%. √ Nódulo tumoral densamente reforzado. • Dolor radicular agudo. (b) Lipomielomeningocele (84%). 2) punción lumbar traumática. ♦ LIPOMA VERTEBRAL. √ Extravasación de contraste. √ Grandes venas de drenaje que forman una masa sinuosa a lo largo de la parte posterior de la medula. 2. coleccionándose en la axila. √ Lesión iso o ligeramente hipointensa en T1 con marcado aumento de intensidad en T2. RM: √ Masa bien delimitada que se refuerza con el Gadolinio. . ♦ LESIÓN DEL PLEXO BRAQUIAL. √ Metrizamida en el agujero neural (CT mielografía). 5) hemangioma vertebral.60%).50 años. 6) diátesis hemorrágica/ anticoagulación / hemofilia.17 ♦ HEMANGIOBLASTOMA VERTEBRAL. 7) idiopático (45%). D1 (brazo estirado sobre la mano). intradural extramedular (5%). √ Frecuentemente asociado a siringomielia. radicular (20%). 3) hipertensión. Etiología: 1) Fractura / luxación vertebral. √ Área curvilínea de vacío de señal. Cx: Hemorragia intramedular. Incidencia: 2% de todos los tumores medulares. Tipos: (a) Lipoma intradural (4%). • Paraplejía. Masa de grasa + tejido conectivo parcialmente encapsulada con conexión con las leptomeninges /médula espinal. Localización: Intramedular (75%). Edad pico: 40 . mayoritariamente en la columna cervicodorsal. ¡Los lipomas intradurales + lipomielomeningoceles representa el 35% de las masas lumbosacras cubiertas por piel + 20 . √ Médula expandida. = Masa subpial yustamedular totalmente encerrada en un saco dural intacto. √ Manguito de la raíz en forma de bolsa a nivel de la zona de avulsión. √ Componente quístico intratumoral (50 . 1. Lipoma Intradural.

√ El lipoma puede extenderse hacia arriba dentro del canal vertebra. disfunción vesical. • Elevación de las proteínas en LCR (30%). • Piel superpuesta frecuentemente normal. √ El lipoma puede penetrar en el canal central y extenderse cranealmente (= "lipoma intradural intramedular"). Lipomielomeningocele. Localización: Filum intradural. √ Agrandamiento focal del canal vertebral ± agujero neural adyacente. Edad: Presente al nacimiento. sensaciones profundas defectuosas (en el lipoma intradural cervical + dorsal). • Mono / paraparesia lentamente ascendente. √ Anomalías de la segmentación / vértebra en mariposa (hasta en el 43%). Asociado a: 1) meningocele / mielomeningocele. filum extradural. √ Componente exofítico en el polo superior / inferior del lipoma. Edad: Típicamente < 6 meses de edad. • Asintomático. √ Erosión del cuerpo vertebral + pedículos. aspecto dorsal de la médula (75%) / lateral / anterolateral (25%). extensión longitudinal en toda la longitud del canal vertebral (7%). • Parálisis flácida de piernas. √ Agujeros sacros confluentes / agenesia sacra parcial (hasta en el 50%). √ Medula espinal abierta dorsalmente en la línea media. • Masa lumbosacra semifluctuante con la piel superpuesta intacta. • Deformidades en los pies. √ Siringohidromielia (2%).18 Incidencia: < 1% de los tumores primarios intraespinales. pérdida de la sensibilidad cutánea. disfunción de los esfínteres (en el lipoma intradural lumbosacro). 2) encefalocele. √ Espina bífida estrecha localizada. = CRANEOLACUNIA = CRÁNEO LACUNAR = Displasia mesenquimal de la osificación de la calota (alteración del desarrollo). √ Festoneamiento posterior (50%). √ Lipoma en la apertura entre los labios de la placoda. Localización: Cervical (12%) / cervicodorsal (24%) / dorsal (30%). ♦ LÜCKENSCHÄDEL. pérdida motora. √ Canal vertebral grande. • Pérdida sensorial en los dermatomos sacros. √ Médula anclada. . Fibrolipoma del Filum Terminal. Incidencia: 6% de las autopsias. 5) malformación de Arnold-Chiari. 2ª + 3ª décadas (55%). afectación de ambas porciones. Pronóstico: Potencial para desarrollar síntomas de médula anclada. 4) paladar hendido. espasticidad. dolor en la pierna. H<M. Localización: Lumbosacra. Incidencia: 20% de las masas lumbosacras recubiertas de piel. hasta el 50% de los disrafismos espinales ocultos. = Lipoma fuertemente adherido a la superficie dorsal expuesta de la placoda neural mezclado con la grasa subcutánea. 5ª década (16%). Pico de edad: Primeros 5 años de vida (24%). √ Espina bífida focal. 3) espina bífida. • Presión intracraneal normal. externo a la dura (= "lipoma epidural").

= LESIÓN POR DISTRACCIÓN ATLANTO-OCCIPITAL = Disrupción de la membrana tectorial + pareja de ligamentos alares. máximamente visibles a los 4. • Síntomas neurológicos: Oscilan desde parada respiratoria con caudriplejia hasta exploración neurológica normal. Edad. TC: √ Sangre en la región de la membrana tectorial + ligamentos alares. desaparecen a los 8). mayor laxitud ligamentosa. √ Cociente BC/OA > 1 = Cociente de las distancias entre el basion + arco posterior de C1 dividido por la distancia entre el opistion + arco anterior de C1. √ Cierre prematuro de suturas (turricefalia / escafocefalia).3ª décadas. Fístula arteriovenosa intradural = Shunt único entre una / varias arterias medulares + una sola vena perimedular. parte superior de la médula espinal. orientación horizontal de la articulación occipito-atlanto-axial. √ Aspecto en panal. • Disconfort.19 Localización: Especialmente en el área parietal superior. 3 nervios cervicales superiores. 2ª . de casi 2 cm de diámetro (adelgazamiento del espacio diploico). Clasificación: 1. MAV intramedular verdadera = Nido de estructuras arteriovenosas intermedias anormales con múltiples shunts. √ Tumefacción retrofaríngea (80%). cóndilos occipitales hipoplásicos). Cx: Lesión de los pares craneales caudales. . (2) "Latón batido" = Aspecto de "plata labrada" en la hipertensión intracraneal. rigidez. √ Distancia odontoides-basion (BD) > 12. paraplejía. ♦ MALFORMACIÓN ARTERIOVENOSA DE LA COLUMNA VERTEBRAL. 2. Causa: Decelaración rápida con hiperflexión o hiperextensión.5 mm sin tracción sobre la cabeza / cuello. Pronóstico: Malo (espacialmente en la localización dorsal media). ♦ LUXACIÓN. Pronóstico: Regresión espontánea en los primeros 6 meses de vida. Edad: Infancia (debido al tamaño relativamente grande de la cabeza en relación con el cuerpo. Cx: Hemorragia subaracnoidea. DDx: (1) Impresiones circunvolucionales = Huellas "digitales" (visibles a los 2 años. Luxación Atlantoaxoidea.

• Paraplejía. 12% de todos los meningiomas. Etiología: Fracaso en el ascenso del cono (localización normal de la punta del cono medular: L4/5 a las 16 semanas de gestación. H:M = 2:3. • Dolor dorsal (especialmente con la extensión). • Alteraciones de la marcha con rigidez + debilidad muscular. √ Agrandamiento del agujero vertebral. √ Cono medular anclado + filum terminal localizados posteriormente (proyecciones en supino).20 3. Fístula arteriovenosa dural = Shunt único entre arterias meníngeas + vena intradural.3% de los tumores vertebrales pediátricos. Edad: > 40 años + mujeres (80%).78%).45% de todos los tumores vertebrales. 90% en la parte lateral. • Pie cavo. √ Trayecto lateral anormal de las raíces nerviosas (ángulo > 15° en relación con la médula). intradural + epidural. L2/3 al nacimiento. mechón de pelo (50%). Área: Intradural extramedular (50%). completamente epidural. Angiomatosis metamérica. ♦ MENINGIOMA VERTEBRAL. pequeño quiste en el filum (3%). √ Ensanchamiento de la distancia interpedicular. paraparesia. • Dolor anal / perineal (en adultos). √ Escoliosis (20%). RM: √ Prolongación del tiempo de relajación T1 en el centro de la médula espinal en T1 en el 25% (¿mielomalacia? / ¿hidromielia moderada?). Incidencia: 25 . columna cervical en la superficie medular anterior cerca del agujero magno (2ª localización mas frecuente). seno dérmico. vesical. √ Festoneamiento de la parte posterior del cuerpo vertebral. Se asocia a: Lipoma (29 . L1/2 > 3 meses de edad.del cono medular. • Disfunción intestinal. √ Puede calcificar (no tanto como el meningioma intracraneal). √ Saco tecal triangular dirigido posteriormente (saco tecal desplazado posteriormente por el filum). Edad de presentación: 5 . √ Diámetro del filum terminal > 2 mm a nivel L5-S1 (55%). Localización: Región dorsal (82%). • Compresión medular / de las raíces nerviosas. médula espinal terminada en un pequeño lipoma (13%). • Nevus dorsal. Rx: Laminectomía descompresiva / extirpación parcial del lipoma ± liberación medular. pequeño fibrolipoma con engrosamiento del filum (23%). = SÍNDROME DEL FILUM TERMINAL TIRANTE = CONO MEDULAR BAJO = Filum terminal anormalmente corto + engrosado con posición baja .15 años (en años de mayor crecimiento). √ Cono medular por debajo del nivel de L2 a la edad de 12 años (86%). ♦ MEDULA ANCLADA. Secuelas: Isquemia medular crónica repetitiva con el estiramiento medular. 4. TC: . √ Puede haber quiste / lipoma localizado dorsalmente. • Radiculopatía (adultos) • Reflejos anormales en las extremidades inferiores. √ Espina bífida con ensanchamiento interpedicular. 2 . de miembros en la infancia. √ Erosión ósea < 10%.

Glioma anaplásico. Localización: Columna lumbosacra + dorsal. DDx: (1) Infección (centrada alrededor del espacio discal). √ Médula agrandada (por revestimiento de la pared externa de la médula espinal) Refuerzo con Gadolinio. linfoma. coriocarcinoma. Ependimoma: Tras recidiva local. Glioblastoma multiforme. Pineoblastoma. √ Engrosamiento meníngeo. pulmón. √ Engrosamiento + nodularidad de las raíces nerviosas. √ Raíces nerviosas enmarañadas. Teratoma. próstata. √ Refuerzo rápido + denso tras la administración de Gd-DTPA.21 √ Masa sólida bien definida. RM: √ Lesiones parcheadas multifocales. relativamente bien definidas. carcinoma broncogénico. Ependimoma. Mnemotecnia: "MEGO TP": Meduloblastoma. (a) Con hemorragia subaracnoidea: Melanoma maligno. Metástasis Externas al SNC. 5. √ Estrechamiento irregular + nodular del saco tecal. Tumores del SNC que producen metástasis por goteo: 1. Germinoma. 4. Oligodendroglioma. linfoma. pineocitoma. √ Intenso refuerzo. riñón. (b) Otras: Mama . 3. (2) Tumor vertebral primario (raro en pacientes mayores. 2. (b) Tumores primarios: Extensión hematógena a los cuerpos vertebrales (los huesos con mayor vascularización). Meduloblastoma: Hasta en el 33%. Pineoblastoma. isodensa con el músculo esquelético. Edad: Ocurren mas frecuentemente en el grupo de edad pediátrica que en adultos. malanoma maligno. √ Nódulo único / múltiple. Siembra a través del LCR de Neoplasias Intracraneales. ♦ METÁSTASIS VERTEBRALES. RM: √ Isointenso con la sustancia gris en T1 y T2. ♦ METÁSTASIS MEDULARES. casi siempre benigno en . más frecuente en los ependimomas infratentoriales que en los supratentoriales. √ Disminución de la intensidad de señal en T1 + aumento en T2 (excepto en las metástasis blásticas con disminución de la señal en T1 + T2). Origen: (a) Tumores metastásicos: Mama. √ Localización predominantemente dorsal. Menos frecuentes: Papiloma maligno de los plexos coroideos. hipernefroma. meningioma angioblástico.

(6) Duplicación del canal central (5%). agenesia sacra parcial (frecuente). (8) Hidromielia (29 . separadas por un espolón fibroso / óseo: Una hemimédula con mielomeningocele en un lado de la línea media. √ Lordosis.7% de NTD con hermano previamente afectado / en feto de padres afectados. lipoma.90%): Requiere derivación ventrículo peritoneal (90%). traslocación desequilibrada. Incidencia: 1:1. vértebra hendida. Localización: Columna inferior > cervical > dorsal. triploidia. • La AFP-PM (≥ 2. típicamente inferior + posterior al meningocele. • Piel normal / anormalidad cutánea: Nevus pigmentado. hemivértebra. = Saco recubierto por leptomeninges que contiene LCR + cantidad variable de tejido neural. ¡El 25% de los pacientes con hidrocefalia tienen espina bífida!. es la forma menos frecuente de disrafismo vertebral.5%) si el defecto no esta cubierto por piel de grosor normal. = SIRINGOCELE = Médula espinal hidromiélica + herniación aracnoidea a través de una espina bífida posterior. por encima de la media) permite la detección en el 80% (valor predictivo positivo del 2 .000 nacimientos (en Gran Bretaña 1:200 nacimientos). (2) Malformación de Arnold-Chiari (100%). herniado a través de un defecto en los elementos posteriores / anteriores de la columna. Caucásicas > negras > orientales. vértebra en mariposa). Puede asociarse a: Anomalías de los tractos GI y GU. la otra hemimédula normal / con un mielomeningocele menor a un nivel inferior. (9) Anomalías cromosómicas (17%): Trisomía 18. Localización: . Etiología: Defecto localizado del cierre del neuroporo caudal (habitualmente se cierra a los 28 días). por debajo (25%). (5) Diastematomielia (31 .22 pacientes < 21 años de edad). Indice de recurrencia: Probabilidad del 3 . • Masa quística recubierta de piel sobre la columna.46%): Médula espinal hendida por encima (31%). distribución anormal del pelo. ♦ MIELOCISTOCELE.5 S. al mismo nivel (22%) que el mielomeningocele. • Extrofia cloacal (frecuente). cefálico a + a nivel de la placoda. trisomía 13.77%) dependiendo de la eficacia del tratamiento de la hidrocefalia. √ Comunicación quística con el canal central ensanchado de la médula espinal. • Alteración de la función neurológica en el lado del hemimielocele. el doble de lo normal en niños de madres > 35 años. Asociado a: (1) Hidrocefalia (70 . escoliosis. (4) Anomalías vertebrales (fusión vertebral corporal. • Hx familiar positiva en el 10%. (3) Cifoscoliosis congénita / adquirida (90%). angioma.D.000 -2. hoyuelo cutáneo. ♦ MIELOMENINGOCELE. ¡En el 13% no hay anomalías asociadas detectables!. anomalía mas frecuente de SNC. √ Continuidad directa del meningocele con el espacio subaracnoideo. • Placoda neural = Tejido nervioso rojizo en la línea media de la espalda formado por apertura de la médula espinal. (7) Hemimielocele (10%) = Dos hemimédulas en tubos durales independientes.

en la columna cervical tras la lesión del plexo braquial (muy frecuentemente). √ Erosión de la superficie posterior del cuerpo vertebral. médula anclada anomalías del tracto GU / colon. √ Irregularidad grosera en el paralelismo de las líneas que representan las láminas vertebrales (en el plano coronal). síndrome de Marfan. √ Médula anclada (en el mielomeningocele lumbar / lumbosacro)..90%. √ Puede haber pie zambo / astrágalo vertical. ocasionalmente asociado a neurofibromatosis tipo 1. √ Anomalías en la segmentación / hemivértebra (33%) con cifoscoliosis de radio pequeño. suboccipital. √ Adelgazamiento del arco neural. ECO-OB: Porcentaje de detección del 85 . √ Pequeño divertículo aracnoideo irregular con extensión fuera del canal vertebral. √ Masa de partes blandas que protuye posteriormente + visualización del saco. √ Agrandamiento del agujero neural. M:F = 1:4. en el tejido subcutáneo / retroperitoneo. porcentaje de falsos negativos del 24% √ Se puede estimar el nivel vertebral contando hacia arriba desde el último centro de osificación sacro = S4 en el 2º trimestre + S5 en el 3er trimestre (precisión del 79%). bilateral en el 10%. (c) Meningocele dorsal lateral a través de un agujero intervertebral agrandado en el aspecto extrapleural del tórax. √ Erosión de la superficie posterior del cuerpo vertebral.20 semanas de EG). frecuentemente asociado a neurofibromarosis / síndrome de Marfan. (e) Meningocele craneal = Encefalocele. @ Columna: √ Pérdida de la integridad epidérmica. (d) Meningocele lateral lumbar a través de un agujero neural agrandado. ano imperforado. √ Polihidramnios. √ Expansión (= posición divergente) de los centros de osificación de las láminas con un patrón en forma de taza / cuña (en el plano trasversal = corte más importante para el diagnóstico). √ Ensanchamiento de la columna lumbar con agrandamiento fusiforme del canal vertebral. lado derecho > izquierdo. @ Cabeza (antes de las 24 semanas): . frecuentemente asociado a neurofibromatosis (85%) + escoliosis convexa hacia el meningocele. (e) Meningocele traumático = En la avulsión de las raíces nerviosas vertebrales secundaria al desgarro de la vaina meníngea de la raíz. √ Ausencia de línea posterior = Elementos vertebrales posteriores (en plano sagital). sensibilidad dependiente de la EG (la columna fetal puede visualizarse adecuadamente después de la 16 . (b) Meningocele sacro anterior = Prolapso a través de un defecto óseo sacro anterior.23 (a) Meningocele dorsal: Lumbosacro (70% por debajo de L2). entenosis anal. √ Canal vertebral expandido. √ Agrandamiento del agujero neural. √ Adelgazamiento del arco neural. agenesia sacra parcial. √ Canal vertebral expandido.

en el 0. (4) Isquemia por compromiso vascular. √ Cisterna magna obliterada (100%).79%). Rx: (1) Posible cesarea electiva a las 36 . (2) Reparación en las primeras 24 horas. (3) Compresión medular por lipoma / dermoide / quiste epidermoide. √ Ensanchamiento de la distancia interpedicular.7 .24 √ Signo del "limón" = Anormalidad cóncava / lineal del contorno frontal localizada en la sutu-ra coronal (en el 98% de los fetos ≤ 24 semanas + 13% de los fetos ≥ 24 semanas. √ Canal vertebral ensanchado. √ Deformidad + fallo en la fusión de las láminas.84%. IQ > 100 (27%) capacidad de aprendizaje (50%). √ CC < 5º percentil (sensibilidad del 35%). √ Ausencia de apófisis espinosas. √ Ausencia de cisterna magna normal. Complicaciones postoperatorias: (1) Anclaje postoperatorio de la médula por la placoda / cicatriz. Incidencia: 2 . √ Signo de la "banana" = Obliteración de la cisterna magna con el cerebelo envolviendo posteriormente el tronco encefálico secundariamente a la tracción hacia abajo de la médula en la malformación de Arnold-Chiari Tipo II (en el 96% de los fetos ≤ 24 semanas + 91% de los fetos ≥ 24 semanas).1. Causas: (1) Traumatismo penetrante directo (lo mas frecuente). (2) Inteligencia: IQ < 80 (27%). (5) Siringohidromielia. valor predictivo positivo 81. (5) Disfunción cerebral posterior asociada a la malformación de Arnod-Chiari tipo II (32%). Pronóstico: (1) Mortalidad 15% hasta la edad de 10 años. ♦ OSTEOMIELITIS VERTEBRAL.90%) con el plexo coroideo rellenando incompletamente el ventrículo (sensibilidad del 54 .10% de todos los casos de osteomielitis. tras la extirpación del núcleo . (6) Ventriculitis: 7% en la reparación inicial en las primeras 24 horas.3% de los fetos normales). (3) Incontinencia urinaria: 85% logran continencia social (cateterización programada intermitente). √ Dilatación ventricular (40 . 7% en la reparación pasadas 48 horas. (2) Anillo dural constructivo. √ DBP <5º percentil (sensibilidad del 65 . (4) Función motora: Algún déficit (100%). mejoran tras la operación (37%).38 semanas de gestación (puede disminuir el riesgo de contaminación / rotura del saco del meningocele.63%) = Plexo "colgante" en el lado declive Placa simple: √ Defecto óseo en el arco neural.

Localización: Dorsal a la medula en la región dorsal.3 meses después de la fractura). tórax. √ Captación del trazador en partes adyacentes de dos cuerpos vertebrales. • Déficit neurológico. drogadicción. √ Intensidad de señal mayor que la del LCR (por la ausencia relativa de las pulsaciones del LCR). Patogénesis: La fractura de cráneo con desgarro meníngeo conduce a la herniación aracnoidea en el defecto dural. = Persistencia del canal de Kovalevsky entre el saco vitelino + notocorda.7ª décadas. puede contener tejido cerebral. cuello. Zona: (a) Quiste extradural secundario a un defecto dural congénito / adquirido. cadera. Organismos: St. √ Desplazamiento local + compresión medular. √ Tejido intracraneal que se extiende entre los bordes óseos. Cx: Es frecuente la infección secundaria del disco intervertebral. leucocitosis. abdomen. ♦ QUISTE NEUROENTÉRICO. Aureus. (b) Intradural secundario a deficiencia congénita en el aracnoides (= quiste aracnoideo verdadero) / adherencia por infección o traumatismo previo (= loculación aracnoidea). salmonela. Fisiopatología: La infección comienza en las arcadas vasculares terminales de bajo flujo adyacentes a la región de la placa subcondral. bien delimitada. Pico de edad: 5 ª . √ Área de encefalomalacia por debajo de la fractura (frecuente). √ Abombamiento de las líneas paravertebrales. Edad: Habitualmente < 3 años. = Fractura "que crece" Incidencia: 1% de todas las fracturas de cráneo pediátricas. DDx: Discitis. √ Aumento de la señal de la médula en T1. diabetes melitus. • Velocidad de sedimentación elevada. • Fiebre El síntoma mas frecuentemente presente). ♦ QUISTE ARACNOIDEO VERTEBRAL. Rx: Antibióticos IV durante > 4 semanas. √ Defecto craneal con márgenes festoneados. √ Quiste con densidad de LCR adyacente a / en el cráneo. √ Señal medular iso / hiperintensa en T2. (2) Hematógena: Asociada a infección del tracto GU / tras cirugía GU / instrumentación. √ Desmineralización de los platillos vertebrales adyacentes. quiste conectado . RM: √ Quiste isointenso con el LCR + comunicación con el espacio subaracnoideo. ♦ QUISTE LEPTOMENÍNGEO. • Dolor dorsal. • Cultivo de sangre / urinario positivo. las pulsaciones del LCR producen diástasis de la fractura + erosión de los márgenes óseos (visible 2 . flanco.25 pulposo. √ Estrechamiento del espacio discal (signo radiológico más precoz). √ Masa extramedular oval. √ Relleno inmediato / tardío por el contraste dependiendo del tamaño de la apertura entre el quiste + espacio subaracnoideo.

√ Apófisis espinosa bífida única. (3) Compresión de estructuras neurales. √ Desplazamiento / compresión de la médula por dermoides / epidermoides extramedulares. malformación vertebral (tallo que conecta el quiste y el canal neural. √ Erosión sacra. = QUISTE DE TARLOV = Quiste originado en las raíces posteriores (las mas frecuentes S2 + S3) = Dilatación de la vaina de la raíz nerviosa. Mielografía TC (el mejor método para definir la anatomía intraespinal): √ Surco en la superficie superior de la apófisis espinosa + lámina vertebral. • Mancha hiperpigmentada / nevus piloso / angioma capilar. √ Raíces nerviosas desplazadas inferiormente por la cápsula del quiste dermoide /epidermoide. √ Anclaje dorsal de la dura + aracnoides. vertebra en mariposa. Asociado a: Neurofibromatosis. occipital (25%). Cx: (1) Meningitis (bacteriana / química).30% de los quistes dermoides / tumores epidermoides se asocian a senos dérmicos!. √ Apófisis espinosa hipoplásica. √ Anomalías en los cuerpos vertebrales (hemivértebra. √ El seno puede terminar en el cono medular / filum terminal / raíz nerviosa / nódulo fibroso en el aspecto dorsal de la médula / dermoide /epidermoide. variante normal. meningocele. . escoliosis) al mismo nivel √ Diastematomielia. • Hoyuelo en la línea media / ostium puntiforme. ¡El 20 . √ Agrupamiento de las raíces nerviosas por aracnoiditis adhesiva. √ Espina bífida anterior / posterior. ♦ SENO DÉRMICO DORSAL. sacococcigeo (1%). Localización: Lumbosacro (60%). H:M = 1:1. Causa: Área focal de separación incompleta entre ectodermo cutáneo y ectodermo neural durante la neurulación.26 a las meninges a través de un defecto en la línea media. √ Pueden comunicar con el saco tecal. Tubo dural revestido de epitelio que se extiende desde la superficie cutánea al espacio intracanalicular + frecuentemente comunica con el SNC / sus cubiertas. Localización: Anterior al canal vertebral en el lado mesentérico del intestino.3ª década. √ Expansión medular por dermoides / epidermoides intramedulares. habitualmente no hay tallo entre el quiste y el esófago). (2) Absceso subcutáneo / epidural / subdural / subaracnoideo / subpial (ascensión bacteriana). ¡El 50% de los senos dérmicos dorsales terminan en un quiste dermoide / epidermoide!. √ Espina bífida focal a múltiples niveles. cervical (2%). √ Masa mediastínica posterior. Edad. √ Hendidura medial en el centro (acomoda el tallo). Aparece en la infancia precoz . dorsal (10%). ventral (8%). √ Nivel hidroaéreo (si se comunica con el tracto GI) ♦ QUISTE SACRO PERINEURAL.

ectopia renal).40 años. (3) Linea del pelo posterior baja. Etiología: Fracaso de la separación completa entre ectodermo y endodermo con la consiguiente hendidura de la notocorda y mesodermo alrededor de la adhesión aproximadamente a las 3 semanas de gestación. Localización: Intraespinal en la región cervical inferior / dorsal superior. √ Hemivértebra. fusión parcial. sindactilia. 2. vértebra lumbar hipoplásica. siringomielia. • Triada clínica de: (1) Cuello corto. • Ostium intestinal / almohadilla de membrana mucosa expuesta en la línea media dorsal en el recién nacido. Subdesarrollo del laberinto óseo. encefalocele.40%). √ ± Hemivértebra. microotia. disgenesia. cuerpo vertebral. Quiste entérico dorsal enterógeno = Quiste con revestimiento entérico prevertebral / postvertebral / intraespinal. (2) Restricción de los movimientos cervicales. √ Fusión de los cuerpos vertebrales y elementos posteriores. √ Fusión costal √ Deformidad de Sprengel (25 . √ Puede haber fusión cervico-torácica / cervical / atlanto-occipital. duplicación. ♦ SÍNDROME DE LA NOTOCORDA HENDIDA. √ Anomalías auditivas: Ausencia de canal auditivo. huesecillos deformados. Seno entérico dorsal = Remanente ciego de la parte posterior del tracto con apertura en la línea media de la superficie cutánea externa dorsal. malrotación. √ Fístula / divertículo aislado / duplicación / quiste / cordón fibroso / seno a lo largo del trayecto. Puede asociarse a: Platibasia. coartación). • Sordera (30%). que empeora al aumentar la presión intraespinal. = BREVICOLLIS = Sinóstosis de dos / mas segmentos cervicales. atravesando los tejidos blandos prevertebrales. derivado de la parte intermedia del tracto. √ Escoliosis. √ Agrandamiento del canal vertebral en la zona del quiste. Quiste entérico intraespinal: Edad de presentación: 20 . asimetría facial + craneal. 3. Tipos: 1. √ Tortícolis. • Cuello membranoso. escoliosis en la región del . pie zambo. canal espinal. • Por la abertura sale meconio + heces. defecto de segmentación. Fístula entérica dorsal = Fístula entre la cavidad intestinal + piel dorsal de la línea media. √ Hernia intestinal dorsal en un saco dorsal cubierto por piel / membrana después de pasar a través de una espina bífida combinada anterior + posterior. anomalías renales 50% (agenesia. = Espectro de anomalías con una conexión persistente entre el intestino + ectodermo dorsal. elementos posteriores de la columna. cardiopatía congénita (defecto del tabique auricular.27 ♦ SÍNDROME DE KLIPPEL-FEIL. • Dolor intermitente local / radicular.40%) = Elevación + rotación medial de la escápula (puede estar relacionada con la presencia de un hueso omovertebral anómalo). Localización: Columna cervical. deformidad de Sprengel (25 .

005 . √ Cantidad de liquido amniótico norma / aumentada. Incidencia: 1:7.01%. B. √ 2 arterias umbilicales.22%). = Defecto en el cierre de la línea media del tubo neural con un espectro de anomalías. ECO-OB: • Ano norma / imperforado. teratoma. • Facies de Potter.28 quis-te. 5. • Ausencia de ano. = Recientemente se la ha considerado una entidad independiente del síndrome de regresión caudal. ¡NO se asocia a síndrome de VATER!. ♦ SÍNDROME DE REGRESIÓN CAUDAL. √ Estrechamiento del canal vertebral craneal a la última vértebra intacta. √ Atresia anal.500 nacimientos. √ ± Estenosis del saco dural con terminación alta. Anomalías musculoesqueléticas: @ Extremidad inferior: • Síntomas desde pequeña debilidad muscular hasta parálisis sensitivomotora completa de ambas extremidades inferiores. • Falta de control intestinal. √ Agenesia sacra. √ La médula puede estar anclada ± lipoma asociado. √ Deformidades en los pies. Anomalías genitourinarias: • Vejiga neurógena (si faltan > 2 segmentos). . quiste de cauda equina.0. √ Agenesia parcial / completa de la columna lumbosacra. √ ± Aplasia renal bilateral con hipoplasia pulmonar + facies de Potter. Divertículo entérico dorsal = Divertículo tubular / esférico originado en el borde mesentérico dorsal del intestino en forma de una parte persistente de tracto entre el intestino + columna vertebral. @ Columna lumbosacra: √ Espina bífida (mielomeningocele frecuentemente no asociado a hidrocefalia). Predisposición: Hijos de madres diabéticas (16 . √ Luxación de cadera. ¡NO se asocia a diabetes melitus materna!. 0. √ Forma de cuña característica del fin de la médula (hipoplasia de la médula distal). √ Sistema urinario normal / moderadamente dilatado. √ ± Lipoma medular. ausencia de vértebras caudalmente desde la columna dorsal inferior / lumbar superior. Etiología: Alteración del mesodermo caudal < de 4 semanas de gestación por insultos tóxicos / infecciosos / isquémicos. Quiste entérico dorsal = Involución de la porción del divertículo cerca del intestino. √ Hipoplasia de extremidades. √ Agenesia sacra completa / parcial. 4. Sirenomielia. • Masa en el abdomen / mediastino (debido a la rotación intestinal). √ Fusión de las 2 o 3 vértebras más caudales. • Genitales externos malformados. √ 2 extremidades inferiores hipoplásicas no fusionadas. A.

• Pérdida de la sensación de dolor + temperatura (interrupción de los tractos espinotalámicos).80%). hiperreflexia (afectación de la neuroma motora superior). extensión al tronco encefálico (= siringobulbia). Asociada a: (1) Malformación de Arnodl-Chiari en el 20 . √ Haustraciones metaméricas dentro del sirinx en los cortes sagitales en T1 (2) Disrafismo vertebral. = SIRINGOMIELIA = SIRINX (utilizado de manera general. ausencia de pelvis. TC: √ Área llamativa de disminución de la atenuación dentro de la médula (100%). √ Intenso oligohidramnios.70%. Localización: Predominantemente en el extremo inferior de la médula cervical. √ Medula hinchada / de tamaño normal / atrófica. muñeca]). "cola" lumbosacra. • Debilidad muscular (afectación de las células del asta anterior). √ Signo de la "medula colapsada" = Colapso medular en la mielografía con gas ya que el contenido liquido se desplaza caudalmente en la posición erecta (raro).90%) secundario a la permeación del material de contraste. √ Agenesia / disgenesia renal bilateral (letal). (3) Mielocele. raquisquisis lumbar. Pronóstico: Incompatible con la vida. Mielografía: √ Médula agrandada (DDx: tumor intramedular). √ Cavidad arrosariada por múltiples septaciones incompletas. intensidad aumentada en T2. RM: √ Área quística de baja intensidad de señal en T1. • Cambios tróficos [lesiones cutáneas. Hidromielia. reflejando la dificultad de clasificación) = Cavidades llenas de LCR orientadas verticalmente + gliosis dentro de la médula afectando frecuentemente tanto al parénquima como al canal central. √ Borde vertebral aplanado (raro) con aumento del diámetro trasverso de la médula. codo. Histo: Revestido de tejido ependimario.8 horas (80 . √ No se refuerza. √ Agrandamiento medular. que se comunica con el 4º ventrículo (= siringomielia comunicante). ♦ SIRINGOHIDROMIELIA. (b) Relleno tardío tras 4 . √ Presencia de un vacío por flujo de LCR (= baja señal en T2( dentro de las cavidades por las pulsaciones. • Reflejos plantares anormales (afectación del tracto piramidal). articulaciones de Charcot en el 25% (hombro. √ Arteria umbilical única aberrante. . √ Agenesia sacra. √ Extremidad inferior única / fusionada. = SIRINGOHIDROMIELIA PRIMARIA = SIRINGOHIDROMIELIA CONGÉNITA = Dilatación del canal central persistente de la médula espinal (obliterado en el 70 .29 • Ausencia de genitales. √ Cambio en la forma + tamaño de la médula al cambiar de posición (raro). • Espasticidad. √ Relleno de la siringohidromielia con el contraste intratecal: (a) Relleno precoz a través de comunicación directa con el espacio subaracnoideo.

3. = SIRINGOHIDROMIELIA ADQUIRIDA = SIRINGOHIDROMIELIA SECUNDARIA = Cualquier cavidad dentro de la médula que puede comunicar con el canal central. • Deterioro tardío en pacientes con lesión medular (no relacionado con la severidad de la lesión original. H:M = 1:1. Quiste Reactivo: = QUISTE MEDULAR POSTRAUMÁTICO = Quiste relleno de LCR adyacente al nivel del traumatismo. con liquido claro / lechoso / oscuro. postcirugía. √ En el 44% se asocia a loculaciones aracnoideas (quistes aracnoideos extramedulares) en el aspecto superior del sirinx. Secundaria a alteraciones circulatorias + atrofia de la médula dorsal. Tipos I + II (80%). sífilis). (5) Diastematomielia. Localización: Intra / extramedular. habitualmente único (75%). ♦ TERATOMA VERTEBRAL. uni / multilocular. infección (tuberculosis.40 (media 6 cm) de longitud. √ Bloqueo completo en la mielografía.LCR (obliteración del espacio subaracnoideo por adherencias).2% tras lesión medular. 4. Histo: No está revestida por tejido ependimario. presencia de hueso / cartílago. parcial / completamente quístico con pared gruesa / delgada. Siringomielia asociada a tumores: Tumores de la medula espinal. ♦ TERATOMA SACROCOCCÍGEO. Siringomielia postraumática: Incidencia: 3. H:M = 1:4. √ Siringomielia por encima del nivel del tumor. Incidencia: 1:40. (8) Defectos de la segmentación vertebral.000 nacidos vivos. hernia discal. Localización: 68% en la médula dorsal. Rx: La derivación da lugar a mejoría clínica. (6) Escoliosis (48 . entre el espacio subaracnoide + canal central. Edad: Todas las edades.30 (4) Síndrome de Dandy-Walker. Causas: 1.5 . habitualmente se extiende sobre varios segmentos vertebrales.87%). √ La sirinx puede estar septada (áreas paralelas de cavitación) en los cortes trasversales en T1. √ 0. √ Pérdida de la interfase médula . (9) Médula anclada (hasta en el 25%). Fisiopatología: Interrupción del flujo de LCR a través de los espacios perivasculares de la médula.15% (excluyendo el teratoma sacococcigeo). el mas frecuente tumor congénito sólido en el recién nacido. Insuficiencia vascular. Siringomielia. . (7) Síndrome de Klippel-Feil. √ El canal vertebral puede estar localmente ensanchado. adherencias aracnoideas. Siringomielia postinflamatoria: Hemorragia subaracnoidea. Path: Sólido. = Neoplasia que contiene tejido perteneciente a las tres capas germinativas en zonas en los que esos tejidos no aparecen normalmente. 2. Incidencia: 0.

Tipo III: Componente predominantemente presacro + extensión externa (8%). constipación. intestino. gastrosquisis. con un mínimo componente presacro (47%). TERATOMA INMADURO = Teratoma benigno con elementos embriogénicos. • La AFP está elevada en el teratoma maligno mixto + tumor del seno endodérmico (ATENCIÓN: El plasma fetal y el del recién nacido contiene AFP que no alcanza los niveles del adul-to hasta alrededor de los 8 meses de edad). estructuras de los plexos coroideos (producen LCR). luxación de cadera. frecuencia urinaria / incontinencia. agenesia sacra. asas intestinales. (3) Tumor maligno de células germinativas: (a) Teratoma maligno mixto (7 .17%): Elementos de tumor del seno endodérmico (= tumor del saco vitelino) + otras formas de teratoma. hígado. páncreas. • Dolor radicular.70% en los primeros días de vida. Se asocia a otras anomalías congénitas (18%): (1) Muculoesqueléticas (5 . Metástasis en: Pulmón. H:M = 1:4. Tipo IV: Tumor presacro sin componente externo (10%). (6) Defecto curvilíneo sacrococcígeo (rara herencia autosómica recesiva con igual incidencia sexual. Tipo II: Tumor predominantemente externo con significativo componente presacro (35%). retroperitoneales). coriocarcinoma (extraordinariamente raro). posiblemente recordando a hueso (36 . displasia quística renal. síndrome de Potter. dientes completamente formados. • Prevalencia aumentada de gemelos en la familia. (4) Hidrops fetal (debido a fracaso cardiaco por gasto elevado). √ Masa de partes blandas en pelvis. carcinoma embrionario. Histo: (1) Teratoma maduro benigno (55 . apéndices cutáneos. (c) Seminoma (disgerminoma). músculo estriado + liso. habitualmente contienen tejidos de al menos 2 de las capas de células germinativas. (2) Conato de gemelo. (2) Teratoma inmaduro (11 .31 Patogénesis: (1) Crecimiento de células pluripotenciales residuales derivadas del tallo primitivo + nudo (Nodo de Henson) de muy precoz desarrollo embriológico. (b) Tumor puro del seno endodérmico (raro). . Clasificación (Altman): Tipo I: Lesión predominantemente externa recubierta por piel. (5) Placentomegalia (debida al hidrops fetal. puntiformes. 80% en los 6 meses de edad.75%) con elementos de la glía. ausencia de calcificaciones) + estenosis / atresia anorectal. reflujo vesicoureteral. constipación. TERATOMA MADURO = Tumor benigno compuesto por tejidos extraños a la localización anatómica en la que se originan.16%): Disrafismo vertebral. • Útero grande para la edad gestacional. componentes óseos (metacarpianos + dedos). cerebro. Placa simple: √ Calcificaciones amorfas. protuyendo anterior + inferiormente.28%): Mezclado Origen con tejido neuroepitelial primitivo / renal. (2) Anomalías renales: Hidronefrosis. ganglios linfáticos (inguinales. < 10% > 2 años de edad. • Parto prematuro (debido al polihidramnios + gran masa). (3) Tracto GI: Ano imperforado. espiculadas. hueso. mucosa bronquial. Edad: 50 . bajo potencia maligno.50%). sugerentes de tumor benigno.

Mielografía: √ Puede haber un componente intraespinal. edema cutáneo. ramas de la arteria femoral profunda). Cx: (1) Distocia (6 . Rx: (1) Resección tumoral completa+ coccigectomía + reconstrucción del suelo de la pelvis: Porcentaje de recidiva de hasta un 37%. √ Diámetro de 1 . Las lesiones quísticas son menos probablemente malignas. (2) Duplicación rectal. DDx: (1) Mielomeningocele (superior a la región sacococcigea. La destrucción sacra indica malignidad. √ Obstrucción del cuello vesical. placentomegalia. sarcoma.30 cm (media de 8 cm). ependimoma. Pronóstico: La prevalencia de células tumorales germinales malignas aumenta con la edad del paciente. modificaciones óseas axiales). no está septado. √ Es el mejor método para detectar la invasión del canal vertebral. Los pacientes > 2 meses de edad tienen una probabilidad del tener un tumor maligno del 50 . . √ Shunt arteriovenosos. UIV: √ Desplazamiento anterosuperior de la vejiga. señal intermedia de los tejidos blandos. (2) Quimioterapia multiagente (en los tumores malignos) con un porcentaje de supervivencia a largo plazo del 50%. linfangioma. Los tumores predominantemente grasos son habitualmente benignos. meningocele anterior (puramente quístico). son malos factores pronósticos. quística (15%). (3) Muerte fetal intraútero / parto. lipomeningocele.32 Enema opaco: √ Desplazamiento anterosuperior del recto. especialmente sin coccigectomía. cordoma.90%. (3) Hemangioma. extremadamente heterogéneo en T1 como consecuencia de la elevada señal de la grasa. Angio: √ Neovascularización (irrigación por la arteria sacra media + lateral + ramas glúteas de la arteria iliaca interna. lipoma. hidrops fetal con ascitis. √ Retorno venoso precoz con venas tumorales serpiginosas y dilatadas. √ Agrandamiento de los vasos nutricios.13%). RM: √ Tumor lobulado+ bien delimitado. derrame pleural. mixta (60%). √ Estenosis luminal. √ El oligohidramnios. (2) Hemorragia masiva intrauterina. neuroblastoma. quiste epidérmico. √ Polihiramnios (2/3). hidronefrosis fetal. baja señal del cal-cio. √ Englobamiento arterial. ECO/TC: √ Masa sacra sólida (25%). La hemorragia / necrosis es sugerente de malignidad.

= Perdida irreversible de material cerebral + subsecuente agrandamiento de los espacios intra y extracerebrales que contienen LCR (hidrocefalia exvacuo = ventriculomegalia). encefalitis). √ Adelgazamiento de las circunvoluciones. alcoholismo. Osteoma del seno frontal / etmoidal. (c) Enfermedades demielinizantes (esclerosis múltiple. Rinorrea de LCR (50%). Adenoma hipofisario. B. 8% de las fracturas que afectan a los senos paranasales (frontal > etmoidal > esfenoidal > mastoides). Mucocele. Atrofia cerebelosa con atrofia cerebral = Atrofia cerebral generalizada senil. A. 4. anorexia. C. ATROFIA CEREBRAL FOCAL Causas: Vascular / química / metabólica / traumática / idiopática (síndrome de Dyke-Davidoff-Mason).5 días. (b) Drogas: Dolantina. radiación. Fenómeno de vacío secundario a la pérdida de LCR. mastoiditis. alcoholismo. Neumoencéfalo extracraneal = Colección de aire en el espacio subaponeurótico. PROCESO REVERSIBLE QUE SIMULA ATROFIA (en gente joven). (d) Enfermedades degenerativas (enfermedad de Alzheimer. ATROFIA CEREBRAL DIFUSA Causas: (a) Traumatismo. Traumatismo (74%): 3% de todas las fracturas de cráneo. quimioterapia). 2. √ Dilatación ipsilateral de las cisternas basales + ventrículos. drogas duras. √ Surcos prominentes. A. Tiempo de aparición: Presentación inicial (25%). tos. enfermedad de Jacob-Creutzfeldt). marihuana. estornudo. Cx: 1. Mecanismo (laceración dural): 1. tratamiento con esteroides. Infección por organismos productores de gas (9%): Sinusitis. 2. 3. 3. (e) Enfermedad cerebrovascular + infartos múltiples. . D. esteroides. √ Dilatación de surcos y ventrículos. hipoxia. Mortalidad: 15%. Cirugía (4%): De los senos paranasales. Mecanismo valvular durante el esfuerzo. (f) Edad avanzada. ATROFIA CEREBRAL. tumores malignos pediátricos. Tumor maligno de los senos paranasales. B. habitualmente se ve a los 4 . ATROFIA CEREBELOSA. retraso de hasta 6 meses (33%). epidermoide. fracaso renal. Neoplasias que invaden los senos (13%): 1.1 DIAGNOSTICO DIFERENCIAL DE LOS TRASTORNOS ENCEFÁLICOS PNEUMOENCEFALO INTRACRANEAL Causas: A. 2. enfermedad de Pick. Causas: Anorexia nerviosa. C. hipofisectomía. metotrexate. Meningitis / absceso epidural / cerebral. √ Dilatación ventricular exvacuo.

COLPOCEFALIA. Hidrocefalia comunicante. B. (a) Obstrucción del flujo de LCR: 1. Atrofia cerebelosa sin atrofia cerebral: 1.Hemorragia: 1. en el 15% de los adultos. 2.Disgenesia: 1. C. Toxicidad por fentoina: Afecta predominantemente a los hemisferios cerebelosos. Porencefalia. Hidrocefalia no comunicante. que separan las astas frontales de los ventrículos laterales.Infección: TORCH. Malformación de Arnold-Chiari. (b) traumatismo. Incidencia: En el 80% de los niños a término. Migratoria: < 6 capas. toxinas. Síndromes aneuploides (trisomías). 5. Agenesia del cuerpo calloso. . Schizencefalia. 1. Degeneración idiopática secundaria a carcinoma (= paraneoplásica). 2. Radioterapia. • Presión intraventricular normal. 6. Toxicidad por etanol: Afecta predominantemente a la línea media (vermis). . Macrocefalia. Atrofia cerebelosa focal: (a) infarto. 3. Hidranencefalia.Accidente vascular: 1.2 B. 2. Degeneración olivopontocerebelosa / ataxia de Marie / ataxia de Friedreich. . VENTRICULOMEGALIA. Normocefalia. • Aumento de la presión intraventricular. (a) Fallo primario del crecimiento cerebral: . (b) Pérdida del manto cerebral: . Holoprosencefalia. = Dilatación de los trígonos + astas occipitales + astas temporales posteriores de los ventrículos laterales. • Inicio de la ataxia en adultos jóvenes. 5. 2. drogas. 3. (b) Sobreproducción de LCR = Hidrocefalia no obstructiva. . Ataxia-Telangiectasia. (c) Neoplasia. Porencefalia.Infección: TORCH. 4. Cavum Septo Pelucido = 5º ventrículo = Delgada membrana triangular formada por dos capas gliales cubiertas lateralmente por ependima. Holoprosencefalia. . 2. 3. habitualmente carcinoma pulmonar oat cell. 2. Microcefalia. Leucomalacia.Ambiental: Alcohol. A. 1. ESTRUCTURAS QUÍSTICAS EN LA LÍNEA MEDIA. 3.

4. CMV.3 Localización: Posterior a la rodilla del cuerpo calloso. Megacisterna magna. 3. 2. 2. inhalación de humo. √ Continuación posterior en la línea media del cavum septo pelúcido. Edema Vasogénico (el tipo mas frecuente): Secundario a la rotura de la barrera hematocencefálica con extravasación plasmática. LESIONES CEREBRALES HIPODENSAS. B. Edema Citotóxico: Aumento reversible del contenido intracelular de agua secundario a isquemia / anoxia (lesión axonal). Edema Intersticial: Aumento de los espacios intersticiales periventriculares secundario a flujo transependimario de LCR con elevación de la presión intraventricular. Edema Cerebral. infarto. síndrome de Reye. Hemisferios Difusamente Hinchados. asociado a neoplasia cerebral primaria. 1. Variante de Dandy-Walker. inferior al cuerpo del cuerpo calloso. 2. 5. √ Vuelta a la normalidad en el edema no hemorrágico / atrofia cerebral por lesión por cizallamiento de la sustancia banca. Quiste aracnoideo: En la región de la cisterna cuadrigémina. hemorragia. Traumatismo craneal. mas allá del foramen de Monro. Etiología: 1. C. Encefalopatía hipertensiva. cetoacidosis. Cavum Vergae = 6º ventrículo = Cavidad posterior a las columnas del fórnix. Anoxia: Parada cardiopulmonar. 2. √ Ventrículos laterales comprimidos en forma de hendidura. 3. 15% de adultos. SDRA. Quiste coloide: Anterior + superior al cavum septo pelúcido. Incidencia: En 30% de los niños a término. semiahogamiento. limitada lateralmente por las columnas del fórnix + tálamo. 2. anterior al esplenio del cuerpo calloso. Neurovascular: 1. Localización: Posterior al fornix. MALFORMACIÓN QUÍSTICA EN FOSA POSTERIOR. superior al fornix trasversal. Cavum Veli Interpositi = Extensión de la cisterna cuadrigémina por encima del 3er ventrículo hasta el foramen de Monro. 3. √ Márgenes curvilíneos. Encefalopatía metabólica: Por ejemplo uremia. anterosuperior al pilar anterior del fornix √ Se extiende hasta el foramen de Monro. Trombosis del seno sagital superior. Malformación de Dandy-Walker. inflamación. 4. 3. se contrae tras aproximadamente el 6º mes de la gestación. √ Disminución de la diferenciación entre sustancia gris + blanca. Metabólico: 1. √ Compresión de los surcos cerebrales + cisternas perimesencefálicas. Bolsa aracnoidea. Inflamación: Por ejemplo encefalitis por herpes. CT: √ Áreas de hipodensidad ± efecto masa. 4. metástasis. toxoplasmosis. inferior al cuerpo del cuerpo calloso. √ Puede dilatarse + causar hidrocefalia obstructiva (rara). Pseudotumor cerebral. A. .

2. Encefalomalacia. Quiste epidermoide de inclusión. Epidermoide adquirido del oído medio. √ Refuerzo anormal con el contraste después de 1 semana. QUISTE: 1. 4. Lesión Supraselar de Baja Densidad con Hidrocefalia. Infarto troncoencefálico. la cisternografía con metrizamida es útil para la detección + excluir estenosis del acueducto. Quiste ependimario del 3er ventrículo. Craneofaringioma. 2. que dan lugar a una pérdida de mielina (mielinosis osmótica) con . √ Densidad de LCR. Tumor quístico √ Efecto masa + refuerzo con contraste. ECO: √ Aumento generalizado / focal de la ecogenicidad del parénquima con aspecto monótono. Siringobulbia: Encontrada unida a siringomielia. traumatismo. 5. 1.4 RM: √ Intensidad disminuida en T1.4 semanas. √ Densidad de LCR central. B. 1. 4. Hematoma en resolución. • Hx de hematoma previamente demostrado. Lesión Mesencefálica de Baja Atenuación. Quiste parasitario del 3er ventrículo (cisticercosis). 4. √ Región bien definida de baja atenuación sin refuerzo tras 2 . Colesteatoma congénito del oído medio. malformación de Arnold-Chiari. A. Astrocitoma pilocítico hipotalámico. 3. Granuloma de colesterol. 3. 3. surcos y cisuras. √ Disminución de los índices de resistencia. 2. Epidermoide. Fisiopatología: La rápida corrección del sodio libera compuestos mielinotóxicos en la sustancia gris. MASA QUÍSTICA: 1. 2. 4 Mielinosis central pontina: Paciente comatoso sometido a una rápida corrección / sobrecorrección de una severa hiponatremia (tras prolongada administración IV de líquidos / alcoholismo. √ Ligeramente más densa que el LCR. 1. Lesiones del SNC que Contienen Colesterol. Hipodensidad Periventricular. 3er ventrículo dilatado (en estenosis del acueducto). Normal: Decusación de los pedúnculos cerebelosos superiores a nivel de los colículos cuadrigéminos inferiores. √ Puede mostrar refuerzo anular + compresión de las estructuras adyacentes. 3. Porencefalia = Cavidad por una hemorragia intracerebral en comunicación con ventrículos / cisternas. 3. √ Refuerzo con gadolinio. 2. intensidad aumentada en T2. Quiste aracnoideo. √ El contraste intratecal penetra en la cavidad central. Craneofaringioma quístico. Nota básica: La lesión quística puede pasar desapercibida dentro del LCR circundante. Asociada a dilatación ventricular.

√ ± Lesiones extraprotuberanciales en ganglios basales. Substrato: Calcificación / hemorragia / proteínas densas. Pronóstico: Porcentaje de supervivencia del 10% después de los 6 meses. coriocarcinoma. hiperparatiroidismo). cerebrales internas. Aneurisma. Masa cerebral densa. Meningioma. TUMOR: 1. talamoestriadas. • Progresión al pseudocoma (síndrome locked-in) en 3 . 3. LESIONES HIPERDENSAS INTRACRANEALES. Trombosis de los Senos. Traumatismo. Glioma troncoencefálico. B. 4. 3. tálamo. 2. Calcificaciones durales (hipercalcemia por fracaso renal crónico. Edema cerebral difuso (= aumento de densidad con relación a la baja densidad cerebral). hipernefroma. (b) Metástasis hemorrágicas: Melanoma. sarcoidosis (raro). 4. √ Refuerzo bien definido. Linfoma. 4. carcinoma de mama (raramente). Meningioma. carcinoma broncogénico. Mnemotecnia: "ITHACANS": Infarto (hemorrágico). 3. Metástasis: (a) De adenocarcinomas productores de mucina. MAV de las venas septales. Lesión Densa Próxima al Agujero de Monro. A. Lesión Intraventricular: 1. 2. √ Masa de bordes mal definidos y vago refuerzo. Hipertensión. Coagulopatía. Neoplasia. Malformación Arteriovenosa. 2. Granuloma en Tb. Aneurisma. A. Malformación arteriovenosa. Quiste coloide. 1.5 conservación de neuronas + axones. Aumento de la Densidad de la Hoz. Hoz normal (puede ser normal en la población pediátrica). Hematoma (agudo / subagudo). 5. 3.5 días √ Disminución de la atenuación en la región centra de la protuberancia. VASOS: 1. Metástasis. 7. 5. 6. síndrome del nevus de células basales. Tumor / granuloma del plexo coroideo. Hematoma subdural interhemisférico. 2. Meduloblastoma. . Hemorragia Intracraneal. Hemorragia subaracnoidea. • Cuadraparesia espástica + parálisis pseudobulbar.

Craneofaringioma. Esclerosis tuberosa: (a) Tubérculo subependimario. 2. Nemotecnia: Las calcificaciones por CitomegaloVirus son CircumVentriculares. tuberculoma. Adenoma hipofisario. quiste hidatídico. meningioma (20%). rubéola. hemangioma. Masa Periventricular: 1. coriocarcinoma. cordoma (25 . Papiloma de los plexos Coroideos. Meduloblastoma. MAV.6 B. 2. 3. Nemotecnia: "PINEEAL" Fisiológicas (Phisiologic). Endocrinológicas. Otras L: Lipoma. adenoma hipofisario (3 5%). lisencefalia. papiloma de los plexos coroideos (10%). Aneurisma. absceso curado. E. Ependimoma. Sturge-Weber. carcinoma broncogénico. síndrome del nevus de células basales. neurofibromatosis). Embriológicas: Síndromes neurocutáneos (esclerosis tuberosa. Infección. herpes). aneurismas. ependimoma (50%). cisticercosis. hematoma subdural. Las calcificaciones de la Toxoplasmosis son inTraparenquimatosas. radioterapia. carcinoma de mama). Calcificaciones Intracraneales. Mnemotecnia: "Ca +COME": Craneofaringioma. Aneurisma. Infección: TORCH (toxoplasmosis. Arteriovenosas: Aterosclerosis. Neoplasia: Craneofaringioma (40 . . Arteriovenosas. Metástasis de adenocarcinomas productores de mucina / metástasis hemorrágicas (melanoma. dermoide (20%). A. F. 3. Endocrinas: Hiperparatiroidismo. Masas que se proyectan superiormente desde la base del cráneo: 1. Calcificaciones intracraneales fisiológicas: B. astrocitoma (15%). C.80%). envenenamiento por plomo.40%). Arteria basilar dolicoectásica. hipervitaminosis D. D. 4. enfermedad de Fhar. hipernefroma. (b) Astrocitoma de células gigantes. envenenamiento por CO. pseudohipoparatiroidismo. Oligodendroglioma. Embriológicas. Meningioma. hipoparatiroidismo. pinealoma (10 .70%).20%). síndrome de Cockayne. Astrocitoma. C. Linfoma primario del SNC. CMV. proteinosis lipoidea. oligodendroglioma (50 . Otras Ls. G. lipoma del cuerpo calloso. Neoplasia.

habitualmente < 10 mm de diámetro. 2. Ligamento interclinoideo = Puente interclinoideo. 2/3 de la población adulta. Tumor meníngeo: (a) Carcinomatosis meníngea de un tumor sistémico por ejemplo carcinoma de mama. √ Calcificación con forma de C abierta posteriormente de 4 . C. en el 40% a los 20 años. 1. 5. ATENCIÓN: Una calcificación pineal > 10 mm sugiere neoplasia pineal (teratoma / pinealoma).14 años. 1. en el 8 .6 mm. hoz. DDx: Neurofibromatosis. Pineoblastoma. Infección congénita: CMV. Arterioesclerosis de la ACI. Edad: > 3 años de edad. LESIONES CEREBRALES QUE SE REFUERZAN. 3. √ 20 . DDx: Síndrome del nevus de células basales (Gorlin). 6. pseudoxantoma elástico. Ependimoma. Calcificación pineal: Edad: No está calcificada con < 5 años de edad. Edad: > 10 años. toxoplasmosis. simétricas en proyección AP. Malformación Arteriovenosa. B. Plexos coroideos: Pueden calcificar en todos los ventrículos. 7. hongos.7 Calcificaciones Intracraneales Fisiológicas. Mnemotecnia: "CAL MICE": Cerebritis. Meningitis: Piógena. 2. Calcificaciones Periventriculares en Niños. tuberculosa. Carcinomatosis. anterior a la glándula pineal. 3. D. mas frecuentemente en los atrios de los ventrículos laterales. Infarto cerebral subagudo.30 mm por detrás + ligeramente por debajo de la pineal en proyección lateral. Linfoma. Habénula: Incidencia: Aproximadamente 1/3 de la población. . Edad: > 5 años. carcinoma pulmonar de células pequeñas. 4. Secuela de hemorragia subaracnoidea (proliferación fibroblástica). melanoma maligno. Ligamento petroclinoideo: Entre la punta del dorso selar y el vértice del peñasco. 2. cisticercosis. Incidencia: 10%. Edad: > 3 años. Ganglios basales. 8. Dura. linfoma / leucemia. (b) Siembra de un tumor primario del SNC: 1. tentorio. Infarto. √ Aproximadamente 30 mm por encima de la mayor elevación posterior de las pirámides. Refuerzo Circunvolucional. √ Calcificación amorfa / anular a < de 3 mm de la línea media. A.10% a los 8 . Meduloblastoma. Esclerosis tuberosa.

Extensión subependimaria de un tumor metastásico: 1. 2. Meduloblastoma. Infarto resuelto. A. NEOPLASIA: 1. (2) Rotura de la barrera hematoencefálica = Salida del contraste desde un vaso anormalmente permeable hacia el espacio liquido extracelular. Hematoma en Resolución. 2. glioblastoma (48%). Mnemotecnia: "MAGIC DR": Metástasis. 2. Glioblastoma multiforme. ABSCESO: 1. √ Realce anular. B. B. LESIONES CON REFUERZO ANULAR QUE CRUZAN EL CUERPO CALLOSO. TRASTORNO DEMIELINIZANTE: 1. [NO en el astrocitoma grado I]. Aneurisma trombosado. Carcinoma de mama. hematoma antiguo. metástasis (33%). Leucoencefalopatía necrotizante tras metotrexate. craneofaringioma. Linfoma primario del SNC / sistémico. por hongos. Absceso / cerebritis. . Ventriculitis inflamatoria. 2. 2. astrocitoma grado II (26%). C. Lesión Cerebral con Refuerzo Anular. 3. 4. Infarto (en resolución). Patogénesis: (1) Margen hipervascular de la lesión = Tejido de granulación / canales vasculares periféricos / cápsula tumoral hipervascular. Glioma. = Refuerzo anular en TCCC / RM Causas: A.8 Encefalitis. (3) Centro hipodenso = Avascular / hipovascular (necesita tiempo para llenarse) / degeneración quística. Incidencia del realce anular: Absceso (73%). parasitario. meningioma. neurinoma acústico. Hematoma antiguo. linfoma. Empiema de los espacios epidural / subdural / intraventricular. 2. leucemia. 3. macroadenoma hipofisario. Enfermedad Demilelinizante. Contusión. Ependimoma. D. C. D. Absceso: Bacteriano. LESIÓN HEMORRÁGICO-ISQUÉMICA: 1. Glioma. Extensión subependimaria de un tumor primario del SNC: 1. Lecho operatorio tras resección. Carcinoma broncogénico (especialmente carcinoma de células pequeñas). Germinoma. 2. Márgenes Ventriculares Reforzados. Necrosis por radiación. Extensión ependimaria de un tumor primario del SNC: 1. E. Melanoma. Neoplasia primaria: Glioma de alto grado. Carcinoma + sarcoma metastásicos.

Espacio de Virchow-Robin = Pequeñas invaginaciones del espacio subaracnoideo siguiendo a la piamadre a lo largo de los vasos perforantes nutrientes terminales en la sustancia cerebral. Localización: Tercio inferior del putamen. √ Triada de: Lesiones profundas en la sustancia blanca + infartos corticales + hemorragia. 4. 7. Tuberculosis. lo que . LESIONES CEREBRALES HIPERINTENSAS Lesiones Periventriculares Hiperintensas en T2. Leucodistrofia: En niños. Cisticercosis. Meningioma. Histoplasmosis. Lesiones Multifocales que se Refuerzan. enfermedad de Behçet. A. 2. Epididimitis granular = Áreas focales simétricas hiperintensas en T2. Malformaciones arteriovenosas.9 Mnemotecnia: "GAL": Glioblastoma multiforme (glioma en mariposa). Meduloblastoma. Migraña: En 41% con migraña clásica. Esclerosis múltiple. Enfermedades demielinizantes: por ejemplo esclerosis múltiple. anteriores + laterales a las astas frontales en individuos normales. D. habitualmente bilaterales. INFECCIÓN DISEMINADA: 1. 2. METÁSTASIS. 3. Esclerosis Múltiple. se supone que corresponden a pequeños infartos inducidos por vasculitis. 5. Histo: Pérdida parcheada de ependimo con escasez de mielina hidrófoba. 3. meningitis. 5. 3. Innumerables Pequeños Nódulos Cerebrales que se Refuerzan. vasculitis cerebral (LES). B. INFARTO SUBAGUDO MULTIFOCAL por hipoperfusión. Linfoma. Neoplasias multifocales primarias / secundarias. 5. 1. Procesos infecciosos multifocales. LINFOMA PRIMARIO DEL SNC. confluente. Lesiones Densas que se Refuerzan. 2. C. Aneurisma. trombosis de las venas corticales. embolismos múltiples. en 57% con migraña complicada. 2. 2.2 mm isointensas con el LCR (visibles en los cortes coronales a través del centro semioval + cortes axieles bajos a nivel de la comisura anterior. Encefaliomielitis aguda diseminada (EAD) = Leucoencefalopatía postvírica. √ Afectación difusa simétrica. E. PACIENTES JÓVENES: 1. Metástasis. Linfoma del SNC. Trastorno Vasculítico: LES. anemia de células falciformes. Astrocitoma. √ Lesiones redondeadas de 1 . 6. 4. 1. 4. 3. INFLAMACIÓN: 1. Infartos múltiples. A. Sarcoidosis.

Síndrome hemolítico-urémico. √ Atrofia central. 2. gliosis. . extendiéndose a las fibras subcorticales en U. PACIENTES CON HIDROCEFALIA: 1. PACIENTES CON TRAUMATISMO: 1. Localización: Sustancia blanca periventricular > radiación óptica > ganglios basales > centro semioval > tronco encefálico (habitualmente respeta el cuerpo calloso + fibras subcorticales en U). predominantemente a nivel anterior. tálamo.10 permite la salida de liquido desde los ventrículos al intersticio. CAUSAS AGUDAS: A. Lesiones Bilaterales en los Ganglios Basales en la Infancia. √ Patrón confluente con márgenes festoneados dentro de la sustancia blanca periventricular. • Aumento de la irritabilidad. edema intersticial. Produce microtrombosis en los ganglios basales. Histo: Depósitos lipohialinos en las paredes vasculares. GANGLIOS BASALES. manganeso). ANCIANOS: 1. Hipoxia: Parada respiratoria. √ Halo liso de grosor uniforme. 2. corteza. B. 2. estrangulamiento. Encefalitis (habitualmente agentes viricos). Compromiso del aporte de nutrientes: 1. Linfoma. intoxicación barbitúrica. • Epilepsia. semiahogamiento. como consecuenci a de una encefalopatía arterioesclerótica subaguda. seguidos de demielinización parcial. Encefalitis HIV: √ Bien definida "parcueada / mal definida sustancia blanca "sucia". E. cobre. D. Hipoglucemia: √ Rara vez se ve hemorragia. PACIENTES CON SIDA: 1. 3. C. Edad: > 60 años. hipocampo. B. Leucoencefalopatía necrotizante difusa: Causa: Metotrexate intratecal ± irradiación cerebral total. trastornos de conducta. Toxoplasmosis. Incidencia: En 10% sin factores de riesgo. 4. Compromiso del aporte vascular: 1. État Cribé /gliosis = Isquemia de la sustancia blanca profunda = Amplio número de espacios líquidos perivasculares. Los ganglios basales son susceptibles de dañarse en la infancia debido que a las elevadas demandas energéticas (ATP) obligan a una rica perfusión sanguínea + una elevada concentración de metales (hierro. distonía. Infarto lacinar. Lesión axonal difusa / cizallamiento. letargia. Leucoencefalopatía multifocal progresiva (LMP). Flujo transependimario de LCR secundario a hidrocefalia. Causa: Isquemia crónica debida a arterioesclerosis de las arterias penetrantes largas originadas en el polígino de Willis (lenticuloestriadas + talamoperforantes) = Enfermedad de los pequeños vasos. en 84% con factores de riesgo y síntomas. 2. 2. √ Múltiples lesiomes focales < 2 mm.

Trastornos degenerativos: 1. Envenenamiento agudo: 1. 2. √ Propensión a afectar el putamen. envenenamiento con cianuro. • Dismunución de los niveles plásmáticos de cobre + ceruloplasmina. 5. Endocrina: 1. pseudohipoparatiroidismo. B. 3. Enfermedades dismielinizantes. 4. • Acidosis láctica (elevación del cociente lactato / piruvato en LCR + plasma). Enfermedad de orina en jarabe de arce = Incapacidad para metabolizar las cadenas aminoácidas ramificadas (leuceina. √ Daño celular del núcleo lenticular (= configuración en lente del putamen + globo pálido).1 . • Orina con olor a jarabe de arce. Sulfuro de hidrógeno. Calcificación de los Ganglios Basales. Metanol.1. 2. Neurofibromatosis Tipo I. Mielinosis osmótica: √ Asociada frecuentemente a localización pontina central. 2. Lesión de Baja Atenuación en los Ganglios Basales. Raro en niños: 2. Calcidicaciones distróficas. 4. Otras: 1. complejo piruvato deshidrogenasa. Hipotensión (infartos lacunares). Prevalencia en niños: 1. 1.Los ganglios basales son una mezcla de sustancia gris + blanca. Enfermedad de Wilson = Degeneración hepatolenticular = Aumento del depósito de cobre en el hígado + cerebro. D. 3. CAUSAS CRÓNICAS: A. intoxicación con metanol. intoxicación por barbitúricos. Leucoencefalipatías mitocondriales = Subproducto de acidemias lácticas con mitocondrias estructuralmente anormales. 1. lo que da lugar a una producción anaerobia de ATP. Cianuro. Fisiológica con la edad. Leucodistrofia metacromática. envenenamiento con sulfhídrico. Envenenamiento: Monóxido de carbono. Enfermedad de Wilson. C. C. pseudopseudohipoparatiroidismo (60%). oxidasa citocrómica c. Hipoparatiroidismo. B. . 4. isoleucina.11 3. valina). Enfermedad de Canavan. • Fibras "rojas deshilachadas" en la biopsia mucular. 2. Monóxido de carbono: √ Afecta preferentemente al globo pálido. Hipoxia. Enfermedad de Leig = Leucoencefalopatía necrotizante subaguda = Trastorno autosómico recesivo caracterizado caracterizada por una deficiencia en la piruvatocarboxilasa.6% A. • Aumento de la excreción urinaria de cobre. 3. Errores congénitos del metabolismo: 1. Hipoglucemia. Enfermedad de Huntington.

Síndrome nefrótico. CMV. 9. hipoxia en el parto. 2. herpes. Enfermedad de Fahr = Ferrocalcinosis cerebrovascular familiar. Infección in útero = Destrucción de las paredes de las arterias lentículoestriadas + sustitución por depósitos de material granular amorfo: 1. Asfixia perinatal. 6. 2. Congénita / desarrollo: 1. Enfermedad de Leig. viruela. E. síndrome de distrés respiratorio. 2. 3. 8. Trisomía 13. 4. Proteinosis lipoidea = Hialinosis cutis. 4. Hipoparatiroidismo / pseudoHPT. 7. 2. C. Agentes TORCH: Toxoplasmosis.12 2. Enfermedad oculocraneosomática. Anormalidad cromosómica: 1. B. F. 3. Radioterapia. cardiopatía congénita cianótica. A. Tóxicos: 1. Leucemia de la infancia tras tratamiento con metotrexate. . Procesos cardiovasculares. Síndrome de Down. Mnemotecnia: "BIRTH": Anoxia en el parto (Birth). Síndrome de Hastings-James. Idiopática (lo mas frecuente). 1. 3. Infarto. enterocolitis necrotizante. Focos Ecogénicos Lineales en el Tálamo + Gánglios Basales. Toxoplasmosis. Neurofibromatosis. 3. Metahemoglobinopatía. 3. Calcificación simétrica de los ganglios basales familiar idiopática. Esclerosis tuberosa. Metabólica: 1. Lupus eritematoso sistémico. Otros (¿lesión anóxica?). B. G. 5. 3. Citopatía mitocondrial. Inflamación / infección: 1. 2. Toxoplasmosis. Síndrome de Down. coxsaquie B. Sífilis. SIDA. Envenenamiento por monóxido de carbono. Cisticercosis. 6. Anoxia. Síndrome de Cockayne. rubeolacitomegalovirus. Virus del síndrome de inmunodeficiencia humana. Postradioterapia. Hiperparatiroidismo. C. 5. Síndrome alcohol fetal. 2. Sarampión. 3. Intoxicación por plomo. Virus Pertusis. rubeola congénita. Traumatismo: 1. Hipotiroidismo. 2.. CMV. 4. 2.

TUMORES DEL CEREBRO Y MENINGES: (a) GLIOMAS: Astrocitoma. Germinoma. 2. (d) MENINGIOMA. 3. Clasificación de los Tumores Primarios de SNC. 2.13 3. (c) TUMOR HIPOFISARIO: 1.Adenoma hipofisario. Dermoide. TUMORES DE RESTOS EMBRIONARIOS: (a) Craneofaringioma. Paraganglioma: 1. Pineocitoma. Hidrops no inmune. 2. = 9% de todas las neoplasias primarias. Epidermoide. MASAS CEREBRALES. (b) TUMOR PINEAL: 1. Ependimoma. 2. Astrocitoma (astrocitoma grados I y II). Incidencia de Tumores Cerebrales. Glioblastoma (astrocitoma grado III y IV). Oligodendroglioma. Sarcoma. 3. Neurofibroma. Teratoma. Lipoma. constituyen el 1. 2. B. A. Ganglioglioma.2% de todas las autopsias. Papiloma de los plexos coroideos. Carcinoma hipofisario. (c) Tumor teratoide: 1. 1. 3. (b) Quiste coloide. Meduloblastoma. EN TODAS LAS EDADES Glioma Meningioma Metástasis Adenoma Hipofisario Neurinoma Sarcoma Granuloma Craneofaringioma Hemangioblastoma 34% 17% 12% 6% 4% 3% 3% 2% 2% PEDIÁTRICOS Astrocitoma Meduloblastoma Ependimoma Craneofaringioma Papiloma de los plexos coroideos 50% 15% 10% 6% 2% . (e) TUMOR DE LA VAINA NERVIOSA: 1. Pineoblastoma. (f) VARIOS: 1. 4. 2. Schwannoma. 2. Teratoma. Hemangioblastoma.

Tumor neuroectodérmico primitivo. meduloblastoma (26 . Astrocitoma quístico (Cystic). Adenoma hipofisario (3. • Hipertensión intracraneal. Lipoma (6%).3 años de vida Cubiertas cerebrales: Sarcoma dural. 3er ventrículo: Quiste coloide. Germinoma (6%). TUMORES SUPRATENTORIALES EN LA LÍNEA MEDIA 1. 6. glioma del nervio óptico(13%). 3. 15% de todas las neoplasias pediátricas. Mnemotecnia: "BE MACHO": Glioma troncoencefálico (Brainstem). adenoma hipofisario. meningioma (3%). Meduloblastoma. 4º ventrículo: Ependimoma (6. Ventrículo lateral: Ependimoma (5%). Cerebelo: Astrocitoma (31-33%).5%). papiloma de los plexos coroideos (12%). TUMORES SUPRATENTORIALES INTRAVENTRICULARES: (a) Ventrículos laterales (3/4): 1. Astrocitoma hipotalámico. Craneofaringioma (20%). 10. Astrocitoma (9%).20% de todos los tumores cerebrales primarios H>M. 15 . 5. schwannoma. 8. Ependimoma. 2. Tronco encefálico: Glioma (16 .000 (<15 años). 1. Tumores Intracraneales en el Grupo de edad Pediátrico. INFRATENTORIALES (50%): Edad: 4 . Hemangioblastoma. 4. hamartoma. SUPRATENTORIALES (50%): Edad: Primeros 2 . Quiasma óptico: Craneofaringioma (12%). ependimoma. papiloma de los plexos coroideos.31%). Ependimoma. A.21%).14%). 9. Pineoblastoma (9%). 6. oligodendroglioma. Meduloblastoma.4:100. Glioma Óptico + hipotalámico (39%). 7. 7. Región pineal: Germinoma. 4.11 años. Cuerpo calloso: Astrocitoma. Meningioma (2%). 2. Papiloma de los plexos coroideos (2%). 2º tumor pediátric más frecuente (después de la leucemia). B. Tumor del plexo coroideo (44%). pinealoma. • Aumento del tamaño de la cabeza.5%). . Hemisferio cerebral: Astrocitoma (37%). Hipotálamo: Glioma (8%). Teratoma. teratoma (8%). Papiloma / carcinoma de los plexos coroideos. 3. Teratoma (3. teratoma. Craneofaringioma.14 Tumores Presentes al Nacimiento. Incidencia: 2. 5. Otros.

Quiste dermoide (1%). 6.Sarcoma meníngeo (0.Craneofaringioma (5. Ensanchadas.5%). 5.5%). Tumor del plexo coroideo (6%). Tumores ependimarios (4%).5%): . Tumores malformativos (11. .15 2.5%). Tumores neuronales (1. Astrocitoma de células gigantes en esclerosis tuberosa (19%). . Tumores astrocíticos (33. CLASIFICACIÓN HISTOLÓGICA: 1. Epidermoide. Mnemotecnia: "MABEL": Meningioma. A. Gliomas mixtos (16%). 10.Adenoma hipofisario (1%). Lesión ósea (Bony).Quiste epidérmico (0. Neoplasias muy malignas originadas en la matriz germinativa y que contienen elementos gliales + neuronales.Lipoma (4.Hemangioma (1%).PNET del hemisferio cerebral (2. 2. . .5%): . . 11.Germinoma (1. Tumores neuroectodérmicos "primitivos" = PNET (21%). .Meduloblastoma (16%). Arterias durales Tumores Multifocales del SNC. 9.Tumor teratomatoso (1%).5%). Quiste Aracnoideo.5%). Tumores de los tejidos meníngeos (3.5%). 12. Meningioma (6%). Hemangioma en síndrome de Sturge-Weber. . . .5%). Tumores de los vasos sanguíneos: . MASA INTRA O EXTRAAXIAL INTRAAXIAL Relación con la dura / hueso Modificaciones óseas locales Desplazamiento de la cortical Cisternas subaracnoideas Arterias nutricias No adyacente hasta fases avanzadas Raras Hacia la dura / hueso Aplanadas Arterias piales EXTRAAXIAL Contigua Frecuentes Separandola del hueso. 3. Tumores de células germinales (2. Astrocitoma (13%). Tumores oligodendrogliales (0.5%). METÁSTASIS DE TUMORES PRIMARIOS DEL SNC: . Infiltración Leucémica / linfomatosa. Tumores de origen neuroendocrino: . Tumores Extraaxiales. 3.Gangliocitoma.Pineoblastoma (2. . (b) Tercer ventrículo (1/4): 1.5%). 7. Tumores de los plexos coroideos (4%).5%).5%). 8. 4. 2. 3.Meningioma (3%).

Subependimoma (2%). 5. metástasis. Astrocitoma (18%). Meningioma. Meningioma (11%). (b) Vía LCR: Ventrículos / cisternas subaracnoideas. Papiloma de los plexos coroideos (7%). tumores vertebrales múltiples. 8. MAVs. 1. Mnemotecnia: "MEGO": Meduloblastoma. (c) Metástasis satélites.Neurofibromatosis generalizada: Meningiomatosis. Quiste (Cyst). Aneurisma. MENINGIOMA MULTICÉNTRICO (3%) sin neurofibromatosis. cápsula interna. Tumores del SNC que Metastatizan Fuera del SNC. B. Glioblastoma multiforme. Papiloma de los plexos Coroideos. gliomas del nervio óptico bilaterales. 12. Absceso. Craneofaringioma (6%). papilomas de los plexos coroideos. Astrocitoma. Enfermedad de Von Hippel-Lindau: Angiomatosis retiniana. Esclerosis tuberosa: Tubers subependimarios. 6. Mnemotecnia: "Ca2+ COME": Craneofaringioma. Masas Cerebrales Avasculares. MAV (2%). FACOMATOSIS: 1. tumores renales benignos. . oligodendroglioma. Oligodendroglioma. Epidermoide / dermoide (6%). E. hemangioblastomas. Masas intracraneales Calcificadas. 2. Quiste coloide (12%). Edema. Quiste aracnoideo (4%). 2. 9. 4. Hematoma. C. Ependimoma (20%). rabdomiomas cardiacos. Meduloblastoma (5%). (b) Tumores concomitantes de distinta etiología (coincidentes). Ependimoma. LINFOMA PRIMARIO DEL SNC MULTICÉNTRICO.16 (a) Vía comisural: Cuerpo calloso. TUMOR MULTICÉNTRICO DEL SCN: (a) Glioma multicéntrico verdadero (4%). Contusión. 7. Herpes. Ependimoma. ependimomas. gliomas cerebrales. 10. gliomas intraventriculares (astrocitoma de células gigantes). D. Oligodendroglioma. 11. Cisticercosis (5%). 3. neurinomas acústicos bilaterales. Tumores intraventriculares. Mnemotecnia: "TEACH": Tumor: Astrocitoma. 3. quistes congénitos de páncreas / hígado. masa intermedia.

3. Incidencia: 5 . EN EL 3ER VENTRÍCULO: 1. Quiste coloide. 2. 8. tinnitus+ disfunción motora facial (VII par). 2. Metástasis. 8. 5.10% de todos los tumores intracraneales. 14. 6. Gran schwannoma trigeminal. Glioma. Meningioma. Papiloma del plexo coroideo con extensión lateral. Teratoma (1%). 4. 6. 4. 7. Extraaxial 1. 3. A. • Signos de efecto masa en fosa posterior: Cefalea. Masa inflamatoria. trastornos del gusto (cuerda del tímpano). 3. Meningioma. Metástasis. 4. 3. Aneurisma. Lipoma MASA QUÍSTICA HEMISFÉRICA CEREBELOSA EN ADULTOS: 1. EN EL 4º VENTRÍCULO: 1. Quiste. Metástasis. 1. neuralgia trigeminal (tic douloreux) . Tumor en Fosa Posterior en Adultos. Tumor del Ángulo Pontocerebeloso. 3. Epidermoide B. • Neuropatía craneal: Elevada frecuencia de pérdida de audición (VIII par). Meningioma. 2. Tumor epidermoide (raro). Intraaxial 1. 4. 3. mama). 2. 4. 2. Hemangioblastoma. Metástasis vermianas. MAV. Ependimoma. Linfoma. Cordoma 4.17 13. 1. Tumor glómico. Hemangioblastoma. 7. Papiloma de los plexos coroideos. disfunción sensitiva facial (V par). Meningioma. 3. Masa en forma de Pesa Afectando al Vértice del Peñasco. 2. Quiste epidermoide. Hemangioblastoma. Neurinoma. Neurinoma acústico 2. Astrocitoma cerebeloso. = Tumor extraaxial originado en el espacio lleno de LCR limitado por la protuberancia + hemisferios cerebelosos + peñasco. 5. Meduloblastoma lateral (= "sarcoma cerebeloso"). 5. • Espasmo hemifacial. Masa en el Agujero Yugular. Papiloma del plexo coroideo. Ependimoma / glioma. Papiloma del plexo coroideo 5. Craneofaringioma. Neurocitoma intraventricular. Metástasis (pulmón.

TUMOR: 1. Malformación de Chiari: A las 4 semanas. Lesión que Expande el Seno Cavernoso. 2. vertebral. Metástasis. CLASIFICACIÓN DE LAS MALFORMACIONES CONGÉNITAS DEL SNC. Colesteatoma. √ Erosión ósea / hiperostosis. C. Glioma Pontino (exofítico). 4. 4. 3. Ependimoma. Tipos: 1. 8. VASO: 1. 10. A. Cordoma.9%). 11. 5. 6. Aneurisma de la arteria carótida interna. Tumor del Glomus yugular. Fístula carótido-cavernosa. Histo: Habitualmente astrocitoma fibrilar difuso. Condroma. 3. B. Quiste de inclusión epidermoide (5 . Meningioma paraselar. A. √ Buena delimitación con el cerebro. 2. 3. Tumor epidermoide.18 √ Puede ensanchar el espacio de LCR (cisterna) en el 25%. 2. Cordoma. mayor + forma más hemisférica + refuerzo más homogéneo que el neurinoma acústico. Metástasis paraselar. . Schwannoma trigeminal.18%): 2ª masa extraaxial mas frecuente en la fosa posterior. SÍNDROME DE TOLOSA-HUNT = Invasión granulomatosa del seno cavernoso. < 5% de todos los meningiomas intracraneales. 9.90%): De la porción intracanalicular del VIII par craneal. Schwannoma acústico (0casionalmente masa de baja densidad). quiste Aracnoideo. 7. Aneurisma de la arteria basilar / vertebral. LESIÓN EXTRAAXIAL DE BAJA ATENUACIÓN: 1. Neurinoma Acústico + trigeminal. arteria cerebelosa posteroinferior: Aneurisma congénito en baya / aneurisma sacular / colicoectasia arterioeclerótica. 5. Invasión por tumor de la base del cráneo. Metástasis. Tumor del glomus yugular: En la adventicia del bulbo de la vena yugular en la base del peñasco con invasión de la fosa posterior. Glioma exofítico troncoencefálico. Meningioma (10 . Quiste aracnoideo. Neurinoma trigeminal: Del ganglio de Gasser dentro del cavum de Meckel. Trombosis del seno cavernoso. Papiloma del plexo coroideo. 12. Meningioma. 3. Mnemotecnia: Ever Grave CerebelloPontine Angle Masses": Epidermoide. Neurinoma acústico = Schwannoma (80 . 2. Aneurisma de las arterias basilar. ANOMALÍA DE LA INDUCCIÓN DORSAL = Defectos en el cierre del tubo neural: 1. Tumor Pituitario. Quiste aracnoideo (<1%). Adenoma hipofisario. en la porción mas anteromedial de la pirámide petrosa / raíz del nervio trigémino.

2. 1. (b) Rubéola. 3. 3. Malformación vascular (vena de galeno. √ A menudo hidrocefalia. Displasia septo-óptica: 6 . 2.6 meses. Enfermedad inflamatoria (TORCH): (a) Toxoplasmosis. 5. Megalencefalia unilateral. 4. 3.10 semanas. 3. 5. (d) Herpes simple. ANOMALÍA DE LA MIGRACIÓN: 1. D. Hidromielia. LESIONES DESTRUCTIVAS: 1. 4. 2. B. Disrafismo vertebral. hemangioma).5 meses. ANOMALÍA DE LA INDUCCIÓN VENTRAL: 1. Facomatosis. Agenesia callosa. Neurofibromatosis: 5 semanas . Polimicrogiria.19 2. E. C. Lisencefalia 6. 5. Neurofibromatosis.6 meses. Hidranencefalia. Encefalocele: A las 4 semanas. 3. 5. Displasia septp-óptica. 4. = SÍNDROMES NEUROCUTÁNEOS = DISPLASIAS NEUROECTODÉRMICAS = Aparición de tumores benignos / malformaciones especialmente en órganos de origen ectodérmico. 2. Disgenesia del cuerpo calloso: 2 . Holoprosencefalia: 5 . 4. Holoprosencefalia. 5. Ausencia del Septo Pelúcido. Agenesia del septo pelúcido. 1. Anencefalia. . 7. PROLIFERACIÓN NEURONAL E HISTOGÉNESIS: 1. Hipoxia. Porencefalia destructiva. Neoplasia. 3. 4.6 semanas. Esquisencefalia: 2 meses. Porencefalia. Hidranencefalia primaria: > 3 meses. 2. Hidricefalia crónica severa. 4. Esquisencefalia.7 semanas. Toxicosis. 6. Agiria + paquigiria: 3 meses. Esclerosis tuberosa: 5 semanas . Heterotopia de la sustancia gris: 5 meses. √ Quistes porencefálicos. (c) Enfermedad por inclusión Citomegálica. √ Ocasionalmente microcefalia. MAV. Malformación de Dandy-Walker: 7 . Esclerosis tuberosa. √ Calcificaciones puntiformes / nodulares. 2. √ Calcificaciones periventriculares típicamente puntiformes / granulares / curvilíneas.

Ataxia-telangiectasia. 8. exposición a drogas (por ejemplo alcohol. B. Enfermedad de Alexander. ENFERMEDADES DEGENERATIVAS DE LOS HEMISFERIOS CEREBRALES. 11. Enfermedad de Pelizaeus-Merzbacher. (a) Macroencefálica: 1. 7. 3. infección viral. 2. Leucodistrofia metacromática (la leucodistrofia hereditaria mas frecuente). Enfermedad de Huntington. alteraciones del sistema inmunitario (por ejemplo SIDA). 9. 7. Esclerosis múltiple (la enfermedad demielinizante primaria mas frecuente). Clasificación de las Anomalías Vasculares del SNC. exposición a tóxicos (por ejemplo CO). 3. Esclerosis difusa. MALFORMACIONES VASCULARES. = Enfermedad progresiva fatal caracterizada por destrucción / alteración de las sustancias gris y blanca. 10. . Leucoencefalopatía espingiforme. Síndrome de Cockayne. Enfermedad de Canavan (afectación difusa de la sustancia blanca). 2. 4. Enfermedad de Alzheimer (la enfermedad degenerativa difusa de la sustancia gris mas frecuente). alteraciones nutricionales (por ejemplo anorexia nerviosa. Leucoencefalopatía = Enfermedad de la sustancia blanca. Enfermedad de Parkinson (la enfermedad degenerativa subcortical mas frecuente). Degeneración espongiforme. ENFERMEDADES DEMIELINIZANTES = Mielina normal destruida por la enfermedad. Leucodistrofia de células globoides. Síndrome de Sturge-Weber-Dimitri. 9. Enfermedad de Menkes (alteración recesiva ligada al sexo del metabolismo del cobre). ENFERMEDADES DISMIELINIZANTES = Alteración metabólica (= déficit enzimático) que da lugar vainas de mielina deficientes / ausentes. Leucodistrofia = Esclerosis degenerativa difusa con lesiones bilaterales simétricas en la sustancia blanca. síndrome de Cushing). 1. Enfermedad de Binswagner (EAS). metotrexate + radiación). núcleo caudado. Leucoencefalopatia necrotizante diseminada. 2. 6. Demencia multiinfarto (DIM). Enfermedad de Wilson. Enfermedad de Pick. Síndrome de Reye. Leucoencefalopatia multifocal progresiva. 2. 5. 4. Etiología: Genética. A. PATOLOGÍA VASCULAR. (d) Otras: 1. 8. Enfermedad de Krabbe. Adrenoleucodistrofia ligada al cromosoma X. cortona radiada hiperdensos: 1. Enfermedad de Creutzfeld-Jakob. A. Enfermedad de Von Hippel-Lindau. Microangiopatía mineralizante. 6. 5. (b) Tálamo. 4. (c) Historia familiar (recesiva ligada al cromosona X): 1. 5.20 3.

la isquemia inicial se sigue de hiperperfusión (= CARACTERÍSTICO del infarto embólico). Enfermedad de Rendu-Osler. (a) Situación embólica: √ Solo un territorio vascular. Enfermedad vascular oclusiva. Malformación arteriovenosa facial / cerebral. (c) Venosa = Malformación venosa = Maraña de varices anormales con configuración en "cabeza de medusa" / "rueda de carro". 2. Angiosarcoma. √ Hemorragia cerebral petequial en la sustancia gris cortical / ganglios basales durante la 2ª semana (de fragmentos de émbolos)en hasta un 40%. √ Angiografía normal. displasia fibromuscular. Infarto embólico (50%) (a) Trombo (fibrilación auricular. (b) Capilar = Telangiectasia: 1. Malformación de la vena de Galeno. Angioma venoso. cirugía.21 (a) Arterial = Malformación arteriovenosa (MAV) 1. con parenquima cerebral normal intercalado. (d) Línfática: 1. aneurisma intracraneal. √ Sangre trombosada + hemosiderina. (b) Hemangioma cavernoso: Visible en adultos. 2. • Presión sanguínea fluctuante. B. Enfermedad de Sturge-Weber. Localización: Sustancia blanca. placas ateromatosas en las arterias extracerebrales. involución a los 7 años de edad en el 95%. patología valvular. • Distensión con la maniobra de Valsalva. no involuciona. 3. 2. √ Frecuentemente asintomática. (e) Combinaciones: 1. embolismo paradójico. (b) Situación hipoperfusiva: √ Múltiples territorios vasculares. Sinus pericranii. Cx (infrecuentes): 1. √ Arteria "supernormal" en el TCSC = Material de alta densidad alojado en un vaso cerebral cerca de las bifurcaciones principales. anemia de células falciformes. • Habitualmente asintomática. Angioma cavernoso 2. • Hipercoagulabilidad. que drenan en una vena cortical dilatada. Hemangioendotelioma. Malformación vascular oculta / críptica 1. TUMOR VASCULAR: 1. 4. Hemangioma: (a) Hemangioma capilar: Visible en niños. Higroma quístico. 2. aterosclerosis. púrpura trombótica trombocitopénica). Telangiectasia capilar. Hemangiopericitoma. . Causas: 1. • Blanda + compresible sin soplo / pulsaciones. 2. Vasoespasmo por una hemorragia subaracnoidea. Mancha facial en vino de oporto.

4. INFARTOS MÚLTIPLES: Típicos de la patología oclusiva extracraneal. • Vértigo. √ Múltiples hemorragias corticales simultáneas / recurrentes. • Ictus (3ª causa mas frecuente de muerte en USA) (5% de los ictus está causados por un tumor subyacente). TB. • AIT = Ataque isquémico transitorio: Desaparece en 24 horas. cerebelo. anticonceptivos orales. arteritis temporal. (f) Arteritis por radiación = Microangiopatía mineralizante. supra e infratentoriales (1/4). 8. Localización: Habitualmente bilaterales + supratentoriales (3/4). 6. (b) Hemorragia hipertensiva Localización: Ganglios basales (putamen. en 6% de la fragmentación de un émbolo. √ Hipodensidad en la sustancia blanca (edema secundario a espasmo arterial). • Paciente normotenso > 65 años de edad. diplopía. esclerodermia. . Infarto en territorio limítrofe. Hipertensión. envenenamiento por CO. derivados de la ergotamina. (c) Nitrógeno. poliarteritis nodosa. • Debilidad / torpeza en una extremidad. (d) Encefalopatía arterioesclerótica subcortical (EAS). enfermedad de Behçet. enfermedad de los pequeños vasos. • DNIR = Déficit neurológico isquémico reversible: Evidente > 24 horas. sífilis. semiahogamiento. hongos. (g) Enfermedad de Moya-Moya. (b) Enfermedades vasculares del colágeno: Granulomatosis de Wegener. virus. • Amaurosis fugaz = Ceguera transitoria monocular. disartria (isquemia vertebrobasilar). • Afasia. protuberancia. (a) Encefalopatía hipertensiva. Amiloidosis. enfermedad de Takayasu. Afecta a la sustancia blanca profunda entre dos lechos vasculares adyacentes. 7. 5. (c) Infarto lacunar. ¡El 6% de los infartos cerebrales son hemorrágicos (infarto rojo)!. (c) Angeítis granulomatosas: Arteritis de células gigantes. arteritis por hipersensibilidad. Encefalopatía anóxica. Desplazamiento vascular. LES. (d) Arteritis inflamatorias: Artritis reumatoide. sobredosis de drogas. Trombosis venosa. Vasculitis. por hipoperfusión global secundaria a gasto cardiaco disminuido / oclusión de la arteria carótida cervical. granulomatosis linfomatoide. (b) Grasa. Afectación de las arterias de tamaño pequeño + medio de las meninges + cortical. dermatomiositis. Parada cardiorespiratoria. cápsula externa) tálamo. (a) Meningitis bacteriana. con eventual recuperación total. 3. riquettsia. sarcoidosis. (e) Inducida por drogas: Anfetamina IV. problemas de gasto cardiaco.22 √ Estrechamiento ateromatoso vascular.

2. en la superficie externa de la ínsula forman un bucle hasta alcanzar el margen superior de la ínsula: sirve como marca angiográfica para la localización de las masas supratentorieales. Desviación cuadrada = Lesión por detrás del agujero de Monro en la mitad inferior del hemisferio. 3.23 A. (a) Arterias pericallosas: 1. incluyendo el lóbulo temporal anterior. Desviación redondeada = Lesión frontal anterior a la sutura coronal. (b) Triángulo Silviano = Las ramas de la ACM en la cisura silviana. Desviación distal = Posterior a la sutura coronal en la mitad superior del hemisferio. Desviación arterial. Desviación proximal = Lesión basifrontal / fosa craneal media anterior. . 4.

5. Localización de la lesión: 1. 2. 3. Cordoma. Craneofaringioma. Retrosilviana: Región occipital. 7. Silviana lateral: Región frontal. √ Opacificación del seno + destrucción de las paredes. próstata. TUMOR: 1. tiroides. 4. 4. mostrando la localización exacta del techo del 3er ventrículo. B. Metástasis esfenoidales de mama. esófago. Tumor primario del esfenoides (raro): Sarcoma osteogénico. Territorio infrasilviano. 5. Carcinoma nasofaríngeo: (a) Carcinoma de células escamosas. Meningioma: Hiperostosis. 9. Intrasilviana: Habitualmente debida a meningioma 6. 8. HIPERPLASIA HIPOFISARIA: . 3. √ Esclerosis del hueso adyacente. 1. B. 3. colon. Agrandamiento del 3er ventrículo: Estenosis del acueducto por masa infratentorial. 4. parieto-occipital. riñón. frontotemporal. Adenoma hipofisario. Infrasilviana: Región del lóbulo temporal + extracerebral. 2. √ Asociado a masa nasofaríngea (frecuente).24 1. 6. SILLA TURCA. tumor de células gigantes. 4. (b) Linfoepitelioma = Tumor de Schmincke = Forma no queratinizante de carcinoma de células escamosas. Carcinoma del esfenoides + seno etmoidal posterior. Territorio suprasilviano. pulmón. Suprasilviana: Región frontal posterior + parietal. ganglios basales. 5. Territorio intrasilviano. Territorio silviano anterior. Silviana anterior: Región frontal. plasmocitoma. Territorio retrosilviano. Glioma óptico: Silla con forma de J. 7. Silviana central: Región frontal posterior profunda. 2. Mucocele del seno esfenoidal (raro). Silla Agrandada. Tumor supraselar. Venas cerebrales = Indican la línea mediade la parte posterior del cerebro anterior. 2. 3. parietotemporal. A. Destrucción Selar. Adenoma hipofisario. malformación.

tracto GI. Quiste de la hendidura de Rathke: Habitualmente en la unión de la hipófisis anterior + . fístula carótido-cavernosa. Síndrome de Nelson (aparece en el 7% de los pacientes después de una adrenalectomía). Acondroplasia. 2. Aneurisma arterial. 2. 3. Aneurisma. Masa Intraselar. Mnemotecnia: "CONMAN": Hidrocefalia Crónica. Aneurisma. Hidrocefalia (silla vacia). Neurinoma (III. 5. 1. Cordoma. Metástasis: Pulmón. Masa Paraselar. Meningioma: Tentorio cerebeloso. carótida ectásica. neurinoma.25 1. Meningioma. 6. 4. Aneurisma. Silla vacía. Sarcoidosis. Meningioma: De la superficie del diafragma / tubérculo selar. Hidrocefalia. Craneofaringioma. Epidermoide. Silla vacía. Osteogénesis imperfecta. Variante Normal. 2. Sarcoidosis. 7. Mucopolisacaridosis. Fístula carótido-cavernosa. Adenoma / carcinoma hipofisario (causa mas frecuente). 3. V1+2. ESPACIO CON LCR: 1. 1. extensión desde la nasofaringe. Craneofaringioma (2ª causa mas frecuente). VASOS: 1. Teratoma: Disgerminoma (habitualmente). Hipogonadismo. Silla en forma de J. Metástasis. VI). Cordoma. TB. 3. Glioma del nervio Óptico. 6. epidermoide. 9. 2. Mnemotecnia: "CHAMPS": Craneofaringioma. 4. mama. 8. dermoide. 3. Mucocele. Agrandamiento del 3er ventrículo. riñón. 5. Aneurisma intracavernoso de la ACI: Bilateral en el 25%. Nemotecnia: "SATCHMO" Neoplasia Selar con extensión superior. riñón. Histiocitoma. próstata. Hamartoma. mama. 2. Metástasis: Pulmón. Glioma Hipotalámico. IV. Glioma Óptico. Meningioma. C. Absceso hipofisario: Masa rápidamente expansiva asociada a meningitis. MAV. tracto GI. Arteria carótida interna ectásica. quiste Aracnoideo. Adenoma Pituitario. Neurofibromatosis. Hipotiroidismo. D. extensión desde la nasofaringe.

6. 2. Tumor de células granulares = Mieloblastoma: Neoplasia benigna de la hipófisis posterior.5 mm inmediatamente por encima del nivel del dorso selar. glioma. Craneofaringioma. 3. Lesión Selar Hipointensa. Aneurisma intraselar. 7. Glioma hipotalámico. 9. 5. 11. 2. 5. 5. DDx: Neuritis quiasmática.26 posterior. Germinoma: Tumor maligno similar al seminoma (= "pinealoma ectópico") √ Frecuentemente calcificado (teratoma). 1. sífilis. TB. Glioma hipotalámico. √ Extensión por el LCR (germinoma + teratocarcinoma). Epidermoide / dermoide. • Disfunción endocrina. 1. por ejemplo en el síndrome de Nelson. Meningioma. 12. √ Se refuerza en el TCCC (frecuente). Glioma hipotalámico / quiasmático. Adenohipofisitis linfoide. . 2. histiocitosis X. 3. Aneurisma supraselar √ Calcificación anular + posición excéntrica. alteración visual. Quiste hipofisario simple. 6. Hiperplasia hipofisaria. Glioma quiasmático + nervio óptico: En 38% de neurofibromatosis. granuloma eosinófilo. 4. √ Diámetro del infundíbulo > 4. 10. 11. Hamartoma del tuber cinereum 6. Granuloma: Sarcoidosis. Masa Supraselar de Atenuación Mixta. 4. Quiste aracnoideo: • Hidrocefalia (frecuente). Cálculo hipofisario (= pituitolito) = Secuela de la autonecrosis de un adenoma hipofisario. A. Tumor infundibular: Metástasis (especialmente mama). Craneofaringioma. √ Refuerzo mínimo / ausente. forma cónica (en el corte coronal). 4. Hemocromatosis hipofisaria (solo el lóbulo hipofisario anterior). 1. EN NIÑOS: 1. Quiste aracnoideo. Craneofaringioma: En 80% supraselar. 2. 8. 10. linfoma. Masa Supraselar. sarcoidosis. Dermoide / epidermoide. 3er ventrículo agrandado que se extiende a la fosa hipofisaria. 3. √ Lesión quística que contiene calcificaciones + grasa. muchachas adolescentes. 13. Arteria trigeminal persistente. Meningioma calcificado. Lipoma. Silla vacia. granuloma de células gigantes. Masa Supraselar de Baja Atenuación. Edad: Mas frecuente en la infancia.

√ Invasión de la silla turca. 2. 2. Germinoma. Aneurisma de la ACI: Los aneurismas gigantes miden > 2. B. 4. Hamartoma del tuber cinereum. 4. Glioma de bajo grado hipotalámico / óptico. 2. Masa Supraselar con Calcificación. 3. TUMOR PRIMARIO: (a) Origen en células germinales (2/3): . teratoma inmaduro benigno teratoma maligno. Craneofaringioma. Glioma hipotalámico. Meningioma. Tumor del seno endodérmico = Tumor del saco vitelino (b) Origen en células parenquimatosas pineales: . 9% de todas las masas intracraneales en Asia. Clasificación de los Tumores de la Glándula Pineal. 4% de todas las masas intracraneales en la infancia. 5. Masas Supra e Intraselares que se Refuerzan. Curvilínea: 1. 1. Aneurisma trombosado. mucocele esfenoidal. Lesión inflamatoria: Sarcoidosis.Formando tejido embrionario: 1. Histiocitosis. 2. Craneofaringioma. Teratoma (15%): Teratoma maduro benigno.27 3. 3. √ Refuerzo en TCCC. Coriocarcinoma (< 5%). A.Formando tejido extraembrionario: 4. TB. 3. A. Glioma óptico / hipotalámico (raro). 4. Quiste dermoide / teratoma. GLÁNDULA PINEAL. √ Destrucción ósea selar / fisura orbitaria superior. . Carcinoma de células embrionarias. Lesión Vascular Periselar. Fístula carótido-cavernosa. no uniforme si hay trombos. 3. Germinoma (40 . Adenoma hipofisario. 3. 1. Aneurisma carotideo gigante. 2. Quiste epidermoide.5 cm de diámetro. B.50%). √ Pared calcificada / trombo. Craneofaringioma. EN ADULTOS: 1. Craneofaringioma. Extensión supraselar de un adenoma hipofisario. 4. 5. Meningioma. 5. 2. 5. Incidencia de las masas pineales: <1% de todos los tumores intracraneales. Arteria carótida ectásica: √ Calcificaciones curvilíneas. 6. Granular: 1. Granuloma.

• Edema superficial blando con fovea. TRAUMATISMO DEL PARTO. 2. 1. 1. Nocardia. leucoencefalopatía multifocal progresiva. Nocardia. Pineocitoma / -blastoma. √ Refuerzo anular / nodular (suficientes defensas inmunitarias): Toxoplasma. Meningioma. Candida. 3. INFECCIÓN DE LOS PACIENTES INMUNOCOMPROMETIDOS. Masa en la Región Pineal que se Refuerza Intensamente. Intenso refuerzo: Probablemente NO es un teratoma. 3. Aspergillus. 4. Calcificación: Probablemente NO es un teratocarcinoma / metástasis / germinoma. √ El refuerzo puede ser apagado por tratamiento esteroideo.28 1. Consideraciones DDx: Mujer: Probablemente NO es un tumor de células germinales. TUMOR SECUNDARIO: Metástasis: Por ejemplo carcinoma de pulmón. 5. Causas: Tumor maligno subyacente. √ Cruza las suturas. tratamiento inmunosupresor en trasplantes de órganos. Matriz hipodensa: Probablemente NO es un tumor de células pineales. Retinoblastoma (Retinoblastoma trilateral = ojo izquierdo + ojo derecho + glándula pineal). = Edema localizado en la porción presentada del cuero cabelludo. MAV. Aneurisma de la vena de Galeno. Hemorragia Subgaleal = Hemorragia adyacente a la aponeurosis cubieerta de cuero cabelludo por debajo del músculo occipito-frontal. El SIDA puede asociarse a: trombocitopenia. Pineoblastoma. Criptococos. sarcoma de Kaposi. Quiste aracnoideo. Meningioma subesplenio. SIDA. Ependimoma. Organismos: Toxoplasma. Quistes de inclusión (dermoide / epidermoide). 2. Extensión por el LCR: NO es un teratoma. Causa: Frecuente tras el parto vaginal. 5. . linfoma. B. Quiste pienal 2. (d) Quístes: 1. Glioma troncoencefálico / tálamo. √ Zonas hipodensas mal definidas con rápido aumento de tamaño + número. Caput Succedaneum. Germinoma. aneurisma de la vena de Galeno. 2. especialmente afectando a los ganglios basales + centro semioval (infección mal delimitada + encapsulada con mal pronóstico). 4. Hemangiopericitoma. 4. Teratoma maligno. tratamiento por cáncer. plasmocitoma. 3. Pineocitoma. Margenes tumorales definidos: Probable pineocitoma / teratoma / germinoma. (c) Otros orígenes celulares: 1. 5. Astrocitoma. 2. frecuentemente asociado a hemorragia microscópica + hiperemia subcutánea. enfermedades del colágeno.

Nivel normal: Hasta 25 ng/ml. √ Lesión con forma de semiluna adyacente a la tabla externa del cráneo. Hematoma subdural: (a) Hematoma de la convexidad. ELEVACIÓN DE LA PROLACTINA. √ Puede no cruzar las líneas de las suturas. 2. Elevación proteica en el LCR. (c) hematoma en fosa posterior. Hipotiroidismo (La TRH también estimula la prolactina). Agentes farmacológicos: Alfa metildopa. antidepresivos tricíclicos. 7. • Habitualmente se resuleve en 2 .2% de todos los partos. (f) Transección infundibular traumática. • Edema de papila. 3. Derrame subdural benigno = Proceso benigno que se resuelve espontáneamente. = Hematoma subperióstico. • Puede disecar hasta el tejido subcutáneo del cuello. 3. 5. √ Colección liquida extracerebral acompañada de dilatación ventricular (= hidrocefalia comunicante causada por disminución de la absorción de LCR en esas colecciones liquidas subdurales). 4. 4. Causas: 1. Hipertensión maligna. butirolfenona. Pseudotumor cerebral. • Liquido xantocrómico / claro con elevado contenido proteico. Cefalohematoma. • Masa dura fluctuante que aumenta de tamaño después del nacimiento. reserpina. Hidrocefalia. 1. (c) Adenoma hipofisario. √ Puede calcificar / osificar produciendo engrosamiento del diploe. 2. fenotiazidas. Fractura de cráneo. (b) hematoma interhemisférico. (e) Histiocitosis. . 6. (d) Sarcoidosis.29 • Puede ser sintomática secundariamrnte a la pérdida de sangre. AUMENTO DE LA PRESIÓN INTRACRANEAL. (b) Tumor paraselar. Aumento de la presión venosa. • Resolución en pocas semanas a meses. • Masa dura y tensa. Edema cerebral difuso. Interferencia con el eje hipotálamo-hipofisario: (a) Tumor hipotalámico. 2. Incidencia: 1% de todos los partos √ El TC muestra la hemorragia intracraneal asociada. 5. • Habitualmente aumenta de tamaño después del nacimiento. Masa intracraneal. √ Agrandamiento del espacio subaracnoideo alrededor del nervio óptico. Causa: Aplicación incorrecta de los fórceps obstétricos / fractura de cráneo durante el nacimiento. anticonceptivos orales.3 semanas. 6. Incidencia: 1 . Localización: Habitualmente parietal.

. H:M = 2:1. B. acodamientos (5%).4% / año). piede aparecer en la porción cervical / petrosa / intracraneal. 8. 5.000 nuevos casos / año. Incidencia: 3ª causa de muerte en Estados Unidos (por detrás de las cardiopatías + cáncer). . 2ª causa de muerte en pacientes > 75 años.55% / año). 160 nuevos ataques por 100. .Hemorragia en la placa. anticonceptivos orales. 6.000 habitantes / año.15 -23%). (e) Trastorno de la coagulación (5%). Factores de Riesgo: Herencia. Fracaso renal. 7. NO VASCULARES (5%): Por ejemplo tumor.Trombosis postendarterectomía / embolismo / reestenosis. (b) Enfermedad d elos pequeños vasos en las arterias penetrantes (25%) = Infarto lacunar. embolismo. Valvulopatía: . . obesidad.Estenosis mitral (riesgo del 20% / año). alcoholismo. 9. . (c) Embolismo cardiogénico (6 . fibrilación auricular. emfermedad de Behçet). tabaco. Infarto cerebral (80%): (a) Enfermedad ateromatosa oclusiva de las arterias extracraneales (35%) / intracraneales (10%) = Patología en los grandes vasos entre la aorta + arteriolas perforantes. colagenopatías.Arteritis cerebral (Takayasu.Aneurisma (raro). . 2.Infarto agudo de miocardio (riesgo del 3% / año). infarto de miocardio. Hemorragia intracraneal primaria (15%). Mixoma auricular izquierdo (riesgo del 27 . Lactancia. granulomatosis linfoide. . hipercolesterolemia familiar. principal causa de muerte en Oriente. diabetes (15%). . Edad: > 55 años.Arritmia cardiaca. Cirrosis.Endocarditis trombótica no bacteriana (riesgo del 30% / año).30 4. coils. Exploración de la mama. Cardiopatía isquémica con trombosis mural: .Elongación.Valvulitis postinflamatoria (reumática).Estenosis crítica. Embarazo. 450. . hipertensión (50%).Endocarditis infecciosa (riesgo del 2% / año).Displasia fibromuscular (respeta típicamente el origen + segmento proximal de la ACI). Etiología: A. elevada ansiedad + estrés. . ulceración.Válvulas protésicas (riesgo del 1 . .Disección: Traumática / espontánea (2%). . . (d) Patología no ateromatosa (5%): . Fibrilación auricular no valvular (riesgo del 6% / año). trombosis. arteritis temporal. fracaso cardiaco congestivo.Prolapso de la válvula mitral (bajo riesgo). ACCIDENTE CEREBROVASCULAR. VASCULARES (95%): 1. . = Término genérico para denominar un grupo heterogéneo de trastornos cerebrovasculares. Estrés / cirugía reciente.

4. AIT = Ataque isquémico transitorio. ¡La hipodensidad que afecta a >del 50% del territorio de la ACM tiene un resultado fatal en el 85%!. Vasoespasmo debido a HSA no traumática (4%). 4. hematoma subdural.000 habitantes / año: aumenta con la edad hasta 300.15%). Ictus Lento = Raro síndrome clínico que se presenta como aparición de fatiga neuronal con debilidad en la extremidad inferior / superior proximal tras el ejercicio. 5. hemiplejía densa.11%. Ictus Progresivo = Déficit neurológico acumulativo que progresa por pasos / gradulalmente. ¡El 60% de los ACV adscritos a patología carotidea están precedidos de AIT!. 3. DNIR = Déficit neurológico reversible = Prolongado evento isquémico. Confirmar el diagnóstico clínico. Incidencia: 31 por 100. (a) Aneurisma roto (75 . (e) Diátesis hemorrágica (< 1%).25%).15%).2%). Embolismo cerebral cardiogénico: Clasificación Temporal: 1.80%). 4. (b) Malformación vascular (10 . Patología veno oclusiva (1%). y que evoluciona durante horas / días. Progresión de la enfermedad carotidea hasta una estenosis del 95 .14% de todos los ACV están precedidos de AIT!. Pronóstico: (1) Muerte durante la hospitalización (25%): Las alteraciones de la conciencia. Incidencia: 16 por 100. • El nivel de consciencia se corresponde bien con el tamaño del infarto. Detectar lesiones estructurales que simulan un ACV: Tumor. malformación vascular.31 (a) Hemorragia hipertensiva (40 . Identificar la hemorragia intracerenral primaria. (3) Buena recuperación funcional (40%). (2) Supervivencia con déficits neurológicos de grado variable (75%). 3.60%). tienen una mortalidad del 40%. aparece en pacientes con arteria carótida interna ocluida.000 nuevos casos al año en Estados Unidos. Indicaciones de los Test cerebrovasculares: 1. Causa: . Ataque Isquémico Transitorio = Breve episodio de déficit neurológico focal transitorio debido a isquemia. mirada fija. severo+ persistente = Infarto cerebral (muerte del tejido cerebral) como fase final de una prolongada isquemia. Papel de los métodos de imagen: 1. (c) Malformación vascular (10 . Pronñostico: Porcentaje de de recidiva 6 . Ictus Consumado = Déficit neurológico estable. Por ejemplo anticoagulantes (1 . 2. trasformación hemorrágica. Detectar precozmente las complicaciones del ACV: Herniación cerebral. AIT = Ataque isquémico transitorio. 2. 3. (b) Angiopatía amiloide (15 .98%. con una duración < 24 horas y vuelta a la situación preataque.15%). (c) HSA "no aneurismática" (5 . 3. H > M. Puede estar precedido de AIT: ¡El 10 . • ¡Diagnóstico clínico impreciso en el 13%!.000 hbitantes / año. 105. 2. completamente reversible que da lugar a una disfunción neurológica menor durante > 24 horas. (d) Drogas.

• Vértigo en 50%. • Ataxia en 33%. parálisis. AIT ACELERADO / CRESCENDO = Episodios repetidos periódicos de disfunción . • Paresia (mono / hemiparesia) en 61%. B. 3. diplopia. • Parestesia facial en el 30%. pérdida de sensibilidad. desequilibrio / inestabilidad.5%. patología valvular. Fumar cigarrillos. (2) Hemodinámico: Caida de la presión de perfusión distal a una estenosos de alto grado / oclusión.Alteración del habla / lenguaje = Dificultad para hablar (dis / afasia) / escribir. A. que pueden ser demostrados mediante funducopia. amarurosis fugaz. 4.Alteración sensorial = Entumecimiento.3% por año en los 5 años siguientes al primer AIT. ataxia. Trastornos cardiacos (infarto de miocardio previo.Alteración sensorial = Como en el AIT carotideo habitualmente afecta a uno / ambos lados de la cara / boca / lengua. con alteración de la visión debida a isquemia retiniana) en el 12%. hemianopsia homónima. • Alteración visual binocular en 57%. parestesias en uno / am-bos miembros del mismo lado. (b) Brazo proximal + extremidad inferior en los eventos hemodinámicos (área limítrofe) . fracaso cardiaco congestivo). . aumento del 12% / año de ictus / infarto de miocardio / muerte. disartria.Disfunción motora = Debilidad. . angor pectoris. .Alteraciones visuales = Pérdida de visión en un ojo. • Epilepsia en 1. en la comprensión del lenguaje / lectura / realizar cálculos. Diabetes. • Parestesia (mono / hemiparestesia) en 57%. AIT VERTEBROBASILAR (1/3). • Diplopía en 38%. 2. . incluyendo cuadriplejia. . disfagia. Hipertensión (aumento lineal de la probabilidad de ACV al aumentar la presión sanguínea diastólica). .Ataque con caída (drop atack) = Súbita caída al suelo sin pérdida de consciencia. torpeza en uno /ambos miembros del mismo la-do.Desequilibrio de la marcha / alteración postural.32 (1) Embólico: Habitualmente por una placa ulcerada en la bifurcación carotidea.Disfunción motora = Como en el AIT carotideo pero a veces cambia de un lado al otro. AIT CAROTIDEO (2/3). • Debilidad transitoria / disfunción sensorial. CLÁSICAMENTE en: (a) Cabeza / cara en los procesos embólicos. • Los ataques carotideos duran < de 6 horas en el 90%. . . • Paresia en 33%. Pronóstico: Porcentaje de ACV del 5. • Los ataques vertebrobasilares duran < de 2 horas en el 90%. ictus completo en el 5% en un mes. ictus completo en el 33% en 5 años. causada por una hipotensión transitoria o embolismo plaquetario / cristales de colesterol. • Parestesia en 40%. • Cefaleas en 25%. • Amaurosis fugaz (= ataque transitorio premonitorio.Pérdida visual = Como en el AIT carotideo incluyendo hemianopsia homónima bilateral. Factores de riesgo: 1.

ticlopedina.En pacientes con AIT / ACV menor recientemente sintomático + estenosis de la arteria carótida > 70%. 2. Endarterectomía carotidea (1% de mortalidad. endarterectomía carotidea profiláctica + tratamiento cónico con bajas dosis de aspirina. 5. 4. Enfermedad de Pick. 3. DEMENCIA. Hideocefalia con presión normal. Agentes antiplaquetarios: Aspirina. Enfermedad de Alzheimer. con vuelta completa a la normalidad en las interfasesRx: 1. 2.33 neurológica. 5% de ictus). . Anticoagulación. Hematoma subdural. 3. . 1. Masa cerebral.

1 ANATO MÍA CEREBR AL Corte axial a nivel del 3er ventrículo Corte coronal a nivel de los ganglios basales .

CRECIMIENTO CEREBRAL: = Aumento relativo del manto cerebral con anchura ventricular relativamente constante. 7. 15 semanas de EM: La porción dorsal de las palcas alares que se han fusionado en la línea media para formar los hemisferios cerebelosos. 5. protruyen en el en el 4º ventrículo. 5. AVL/AV = Cociente entre la anchura de los ventrículos laterales y la anchura hemisférica. rombencéfalo). NEURULACIÓN: Placa neural = El SNC se origina como una placa de ectodermo engrosado en el aspecto dorsal del embrión. forma el sistema nervioso periférico.2 Seno Cavernoso (corte coronal) EMBRIOLOGÍA. MIGRACIÓN NEURONAL: 7ª semana: Proliferación neuronal subependimaria = Matriz germinativa. Tubo neural = Invaginación entre las dos crestas neurales. su luz forma los ventrículos + canal medular. ¡El crecimiento cerebral es más rápido entre las 12 .9 semanas de EM: Cierre del neuroporo caudal. 8ª semana: Migración radial hacia la corteza a lo largo de las fibras gliales radiales. . Cresta neural = Elevación de los márgenes laterales de la placa neural.0 semanas de EM: Desarrollo de las tres vesículas cerebrales primarias (prosencéfalo. 4. sus paredes forman el cerebro + médula espinal.6 semanas de EM: Cierre del neuroporo craneal.0 semanas de EM: Formación de dos vesículas cerebrales primarias adicionales a partir del rombencéfalo (la flexura pontina lo divide en mielencéfalo y metencéfalo). mesencéfalo.24 semanas de EG. CLASIFICACIÓN DE LA ANATOMÍA CEREBRAL.6 semanas de EM : Formación del tubo neural. 6.

función gastrointestinal. Contiene: (a) Núcleos de los pares craneales. putamen. √ Cerebro. Telencéfalo = Cerebro = Hemisferios cerebrales. Mielencéfalo = Bulbo.3 A. Diencéfalo = Tálamo. D. (b) Tractos sensitivos y motores entre tálamo. contiene los pedúnculos cerebrales. colículos (tubérculos cuadrigéminos). . (c) Formación reticular que controla la respiración. cerebelo. visibles ecográficamente a las 12 semanas de EM 1. globo pálido. Metencéfalo = Hemisferios cerebrelosos. C. epitálamo (= glándula pineal + habénula). ventrículos laterales. Troncoencefálico = Mesencéfalo + mielencefalo. Rombencéfalo = Cerebro posterior. vermis. tectum. detectable ecográficamente entre la semana 8 y la 10 de EM. Prosencéfalo = Encéfalo anterior. √ Espacio quístico posterior al 4º ventrículo. 1. B. Mesencéfalo = Cerebro medio = Corto segmento del tronco encefálico por encima de la protuberancia. 2. corteza cerebral y médula espinal. atraviesa el hiato en el tentorio cerebeloso. hipotálamo. protuberancia. centros del despertar y vigilia. presión sanguínea. tálamos. coroides. núcleo caudado. 3.

Altura en los varones adultos = 5 (rango 3 . Deglución. A. = HIPÓFISIS CEREBRAL dentro de la fosa hipofisaria del esfenoides.7) mm. el cual tiene centralmente una abertura para el infundíbulo. NÚCLEOS BASALES. = Ganglios basales (antigua denominación incorrecta). vigilia. . F. Espiración. embarazo. √ Convexo hacia arriba durante la pubertad. H. Centro neumotáxico. Forma: √ Borde superior plano / convexo hacia abajo. B: Orientación espacial visual.4 NÚCLEOS DE LOS PARES CRANEALES EN EL TRONCO ENCEFÁLICO Y FORMACIÓN RETICULAR: A: Sueño. tono vascular. recubierta superiormente por el diafragma selar (= duramadre). actividad cardiaca. consciencia. E. Área postrema = Zona que desencadena el vómito. Cuerpo estriado: (1) Caudado. D. C. Altura en las mujeres adultas = 7 (rango 4 . B. coordinación autonómica superior de la comida. G. Cuerpo amigdaloide. GLÁNDULA PITUITARIA. (b) Putamen. Inspiración. Claustro. Presión sanguínea. hipotiroidismo (debido a hiperplasia). C. Tamaño: El tamaño adulto se alcanza en la pubertad. coordinación de la respiración y circulación.10) mm. (2) Núcleo lenticular: (a) Pálido = Globus palidus.

. √ Se une al lóbulo posterior en la unión de los lóbulos anterior + posterior. Hormona folículo estimulante (FSH). Función: (a) Células cromófilas: 1. LÓBULO POSTERIOR: = Parte principal de la neurohipófisis. . Se origina en el aspecto anterior del suelo del 3er ventrículo (receso infundibular). C. . Células acidófilas = Células α: . . . TALLO HIPOFISARIO = INFUNDÍBULO. Origen: Crecimiento extradiencefálico (punto de terminación de los axones de los núcleos hipotalámicos supraóptico + paraventricular. √ No es visible con las técnicas de imagen. (b) Células cromófobas = 50% de la población de células epiteliales. √ Isointenso en el 10% de los individuos normales. Tirotropina = Hormona estimulante del tiroides (TSH). Adrenocorticotropina = Hormona adrenocorticotrófica (ACTH). Función: Zona de almacenamiento de la vasopresina (= hormona antidiurética [ADH] + oxitocina trasportada desde los núcleos supraóptico + paraventricular del hipotálamo a lo largo del tracto neurosecretorio hipotálamohipofisario. cambiando a la señal normal del adulto a los 2 meses de vida. PARS INTERMEDIA: = Porción posterior de la adenohipófisis.5 A. LÓBULO ANTERIOR: = La porción anterior. constituyendo el 80% del volumen de la glándula pituitaria. Origen: Derivado ectodérmico del estomatodeo. las cuales son trasportadas al lóbulo anterior mediante el sistema portal. √ Intenso refuerzo con el contraste (durante los 3 primeros minutos) debido a la ausencia de barreara hematoencefálica. Células basófilas = Célulasβ: . Hormona luteinizante (LH). Hormona del crecimiento = Somatotropina (STH). Hormona estimulante de las células intersticiales (ICSH). Histo: Formado por axones de células situadas en los núcleos suparaóptico + paraventricular del hipotálamo. RM: √ Hiperintenso en T1 + isointenso en T2 en comparación con el lóbulo anterior (¿debido al agente relajante de los fosfolípidos / gránulos neurosecretorios / vasopresina?). B. Origen: Bolsa de Rathke. . √ Hiperintenso en el recién nacido. más grande de la adenohipófisis. Función: Punto de terminación de los axones hipotalámicos cortos que elaboran las hormonas tróficas (= factores liberadores + factor inhibidor de la prolactina). Hormona estimulante de los melanocitos (MSH). Prolactina = Hormona lactogénica (LTH) 2. separada durante la vida fetal del lóbulo anterior por la hendidura hipofisaria. de significación desconocida. . RM: √ El componente homogéneo mayor. isointenso con la sustancia blanca en T1 + T2. D.

SEGMENTO PETROSO. Localización: Insertada en el aspecto superior del borde posterior del 3er ventrículo. Arteria Carótida Externa.6 √ Hasta 3 mm de grosor en la partes superior. SEGMENTO CAVERNOSO. constituyen el 95%. Arteria Maxilar externa = Arteria facial. 4 mm de anchura. constituyen el 5%. Arteria auricular Posterior. entonces gira anterior + superomedialmente a través del seno cavernoso: sale medial a la apófisis clinoides anterior atravesando la dura. situada dentro del LCR de la cisterna cuadrigémina. Arteria temporal Superficial. (b) Células neurogliales de soporte. estilomastoidea. Arteria Carótida Interna. maxilar + a. hasta 2 mm en la parte inferior. la cisterna del velum interpositum (= cisterna de la cisura trasversa) es anterior a la glándula pineal. √ Habitualmente en la línea media. 2. C. VASOS CEREBRALES. Asciende brevemente. Función: 1. Arteria Lingual. penetra en el canal carotideo del peñasco. Ramas: 1. Carotidotimpánica: A la cavidad timpánica. Arteria Occipital. sale cerca del vértice del peñasco a través de la porción posterior del agujero rasgado. SEGMENTO CERVICAL: Asciende posterior y medial a la ACE. . Histo: (a) Pinealocitos con procesos dendríticos (células neuronales). asciende en una localización yuxtaselar donde agujerea la capa dural del seno cavernoso. Regulación del ritmo biológico a corto plazo (por ejemplo diurno / circadiano) debido a las indicios fotoperiódicas a través de la vía óptica accesoria. se anastomosa con la rama timpánica anterior de la a. Arteria tiroidea Superior. se anastomosa con la rama recurrente de la A. Pterigoidea (vidiana): Atraviesa del canal pterigoideo. A. Mnemotecnia para las ramas: "All Summer Long Emily Ogled Peter`s Sporty Isuzu". Arteria faríngea Ascendente. B. NO se ramifica. inicialmente contiene epéndima revistiendo una cavidad central que está en conexión con el 3er ventrículo. A. Puede estar ligeramente desviado hacia un lado. RM: √ Llamativo refuerzo con el contraste. Regulación del ritmo biológico a largo plazo (por ejemplo el inicio de la pubertad). A. Desarrollo: A partir de un área de engrosamiento ependimario en la porción mas causal del techo del 3er ventrículo. Palatina mayor. que se invagina en una masa con forma de piña durante la 7ª semana de gestación. Asciende hacia la apófisis clinoides posterior. 2. Tamaño: 8 mm de longitud. en el canal carotideo se curva anteromedialmente hasta un trayecto horizontal (anterior a la cavidad timpánica + cóclea). Arteria maxilar Interna. GLÁNDULA PINEAL.

paredes de los senos cavernoso + petroso inferior. (b) A. 1. A. Rama cavernosa que irriga el ganglio del trigémino. . Asciende posterior + lateral entre los nervios oculomotor + óptico Ramas: Mnemotecnia: "OPA": A. D. se anastomosa con la rama meníngea de la a. SEGMENTO SUPRACLINOIDEO. 3. lóbulo anterior de la hipófisis. Arteria Oftálmica (c) A. Comunicante Posterior. etmoidal posterior. Oftálmica. Etmoidal anterior. inferolateral al nervio óptico. Tronco Meningohipofisario: (a) Rama tentorial. Etmoidal posterior: Irriga la dura del plano esfenoidal. A. (c) Rama hipofisaria inferior.7 Ramas: 1. (a) Rama recurrente meníngea: Dura de la fosa craneal media anterior. A. Coroidea Anterior. discurre a través del canal óptico. A. Hipofisaria superior: Quiasma óptico. (b) Rama meníngea dorsal. A. Oftálmica: Sale de la ACI medial a la apófisis clinoides anterior. 2. 2. Meníngea media: Irriga la dura de la fosa anterior.

A. Parietal posterior. A. porción anteroinferior del cuerpo estriado (arteria estriada principal = arteria lenticuloestriada medial = arteria de Heubner para la porción anteroinferior de la cabeza del caudado. Orbitofrontal media: A lo largo del surco recto. A. en la cisterna callosa. A. ínsula anterior + lateral. A. 3. brazo anterior de la cápsula interna). (a) Ramas Inferiores: Irrigan la superficie superior del nervio óptico + quiasma. Arteria Cerebral Anterior (ACA). Frontal ascendente (a. Temporooccipital. columnas del fornix. candelabro) / perifrontal. 4. A. lóbulo temporal. Temporal media. Temporal posterior. . Parietal superior: Porción anterior del precuneo + convexidad del lóbulo parietal superior. ACA). . 10. A. PORCIÓN HORIZONTAL = SEGMENTO A1 = Segmento entre el origen y la a. Parietal anterior = A. (c) A. septo pelúcido. Pericallosa posterior. originada lateralmente al quiasma óptico. A. Comunicante posterior. (a) Segmento C4 = Anterior al origen de la a. 5. comisura anterior. (b) Ramas Superiores: Penetran en el cerebro para irrigar el hipotálamo anterior. A. Ramas: 1. Comunicante anterior (AcomA). Oftálmica. (d) Segmento C1 = Segmento terminal de la ACI entre la AcomP + ACA.C1. SIFÓN CAROTÍDEO: Dirección del flujo C4 . (c) Segmento C2 = Segmento supraclinoideo después del origen de la a. putamen. donde se divide en 2 / 3 / 4 ramas. Temporal anterior. (a) A. calloso marginal / pericallosa: . De la a. A. A. Central = A. 6. (b) A. Postrolándica. B. Angular. Irriga: Cerebro lateral. A. (AcomP). A. 4. 5. 9. 7. Prerolándica. 3. Cerebrales media + anterior (ACM. Ramas: 1. Parietal inferior interna. Pericallosa: Sobre el cuerpo calloso. PORCIÓN INTERHEMISFÉRICA = SEGMENTO A2 = Segmento después del origen de la arteria comunicante anterior (AcomA). 4. Cerebral Posterior (ACP). discurre horizontalmente en dirección lateral. hasta hacerse ventral a la sustancia perforada anterior para entrar en la cisura de Silvio.8 3. Coroidea Anterior. A. Frontopolar. A.Arterias frontales internas anterior + media + posterior. A. asciende en la cisterna de la lámina terminal.A. A. 8. Precentral = A. Paracentral: Irriga las circunvoluciones precentral + postcentral. A. 2. Rolándica. oftálmica. Arteria Cerebral Media (ACM) Rama principal de la ACI. Callosomarginal: En el surco cingular. 2. (b) Segmento C3 = Rodilla de la ACI.

discurre lateral y por encima de la glándula pineal y penetra en el techo del 3er ventrículo. lóbulo occipital. rama anterior al asta temporal + rama posterior al plexo coroideo del trígono y ventrículo lateral + cuerpo geniculado lateral. lóbulo parietal medial. Ramas corticales: (a) A. Coroidea posterior medial: Rodea el mesencéfalo paralela a la ACP. (e) A.9 Se origina en la bifurcación de la arteria basilar en la cisterna interpeduncular (en el 15% es continuación directa de la arteria comunicante posterior). 3. . (d) A. Ramas: 1. penetra en la parte lateral de la cisterna cuadrigémina. se sitúa encima del nervio oculomotor y rodea el mesencéfalo por encima del tentorio cerebeloso. Coroidea posterior lateral: Discurre lateralmente y penetra en la cisura coroidea. 4. Ramas perforantes mesencefálicas: Tectum + pedúnculos cerebrales. irriga la placa cuadrigémina + glándula pineal. A. A. (c) A. 6. Pericallosa posterior. Temporal inferior posterior. Arterias talamogeniculadas: Cuerpos geniculados + pulvinar. Arterias talamoperforantes posteriores: Línea media del tálamo + hipotálamo. 5. Calcarina. Irriga: Lóbulo temporal medial + posterior. Parietooccipital. Temporal Inferior anterior. (b) A. 2.

Ramas: 1. A. SEGMENTO PREVERTEBRAL. la a. A. proximal al tronco tirocervical. penetra en el agujero transverso de C6. 4. Rama Meníngea posterior: Hoz posterior + tentorio. Arteria Vertebral. Cerebelosa Superior.10 VASOS CEREBELOSOS. A. SEGMENTO INTRACRANEAL. A. Sale por el agujero transverso del atlas. C. 2. Ramas: 1. 3. SEGMENTO ATLÁNTICO. 6. A. 7. Cerebelosa Postero Inferior (ACPI). vertebral izquierda es generalmente mayor que la derecha. D. atraviesa la membrana atlanto-occipital + dura para penetrar en la cavidad craneal. Ramas: 1. Ramas: Ramas musculares. Asciende posterosuperiormente entre los músculos largo del cuello + escaleno anterior. B. Espinales anterior + posterior. Cerebelosa Antero Inferior (ACAI). A. en el clivus se anastomosa con la del lado contralateral para formar la arteria basilar. SEGMENTO CERVICAL. Se origina en la A. subclavia. Meníngea anterior. discurre posteriormente en un surco en la superficie superior del arco posterior del atlas. Auditiva interna. vertebral puede originarse directamente en la aorta (5%). Asciende a través de los agujeros transversos en estrecha proximidad a las apófisis uncinadas. 5. la a. Ramas perforantes bulbares + protuberanciales ¡Puede terminar en un tronco común ACPI-ACAI . Cerebelosa Posterior. Asciende anterior + lateralmente alrededor del bulbo hasta alcanzar la línea media en la unión bulboprotuberancial. A. A.

Irriga: Parte lateroinferior de la protuberancia. superficie petrosa inferior del hemisferio cerebeloso. corta a la línea TTT (longitud de la porción anterior 52 . Trayecto + irrigación bastante variable con relación recíproca entre los territorios vasculares de la ACAI +ACPI Arteria Cerebelosa Postero Inferior. Segmento Retrobulbar = Porción ascendente hasta el nivel del 4º ventrículo y amígdalas. Segmento P2 = Segmento más allá de la salida de la AComP. . porción inferior de la sustancia blanca profunda El punto coroideo ortóptico se establece por: 1.62%). pedúnculo cerebeloso medio. Segmento Supraamigdalino = El punto más craneal es el punto coroideo. región flocular. La línea perpendicular desde el punto coroideo corta la línea CT (línea Clivus-Tórcula) < 1mm anterior / < 3 mm posterior a la unión de los tercios anterior y medio de la línea CT. Variaciones: Frecuentemente asimétrica. Segmento P1 = Segmento horizontal entre el origen de la ACPI + AcomP. hipoplásica / ausente en el 20% [en esos casos el aporte vascular lo proporciona la arteria cerebelosa antero inferior (ACAI)]. Segmento Prebulbar = Bucle caudal alrededor del bulbo. La línea perpendicular desde el punto coroideo a la línea de Twining = Línea TTT (línea Tubérculo-tórcula). 2. 3. 2.11 Artera Cerebelosa Antero Inferior. Partes: 1. parte ipsilateral del vermis inferior. Irriga: Superficie inferoposterior del hemisferio cerebeloso adyacente al hueso occipital. = (ACPI) = Última y mayor rama de la arteria vertebral. puede descender por debajo del nivel del agujero magno. = ACAI = Primera rama de la arteria basilar.

Supraorbitaria A. Irriga: Aspecto superior del hemisferio cerebeloso (superficie tentorial). A. Arteria Trigeminal primitiva persistente. Nasal Dorsal A. A. Polígono de Willis: 1. Palpebral inferior A. Palpebral Superior A.. ACI a. Angular A.. incluyendo el núcleo dentado. Basilar. Arteria Hipoglosa primitiva = Conexión arterial entre la porción intrapetrosa de la ACI y la porción proximal de la a.2 /100. Del canal pterigoideo A.. ACI derecha a. protuberancia. = ACS = La última rama de la arteria basilar. Anastomosis entre ACI. Basilar.. Coroidea anterior a. Cavernosa A. Polígono de Willis B. Auricular Post.12 Arteria Cerebelosa Superior. Comunicante anterior a.. A. Maxilar Ext. Oftálmica A. Nasal Lateral A. ACI a. Comunicante posterior a. Coroidea posterior a.. Arteria Acústica (ótica) primitiva = Conexión arterial entre la porción cervical de la ACI + arteria vertebral en la región del XII par craneal. Occipital A. Del canal pterigoideo Rama cavernosa de la AMM A. Temporal Media a. A. Vertebral 3. ACE y Arteria Vertebral A. 3. Alteraciones del desarrollo: En la vida fetal aparecen consecutivamente tres anastomosis embrionarias transitorias ca-rotido-basilares: 1. Cerebral posterior a. Frontal A. Trasversa Facial A. Basilar. ANASTOMOSIS ARTERIALES CEREBRALES. Etmoidal A. Zigomatico-Orbitaria A. Orbitaria A. Infraorbitaria A. vermis cerebeloso superior ipsilateral. Cerebral A. Lacrimal A. Cerebral anterior derecha anterior izquierda ACI izquierda. Timpánica anterior A. Estilomastoidea Ramas Musculares ACE A. Incidencia: 1 . 2. Esfenopalatina A. Maxilar Int. la mayor parte de la sustancia blanca profunda. A. 2.000 angiografías. Anastomosis a través de la Base del Encéfalo. √ Corta y ancha conexión entre la porción cavernosa de la ACI y el tercio superior de la . Carótidotimpánica ACI A. Temporal Sup.

A. 3. 4. Cerebelosa precentral = Posición del tectum Punto coliculocentral = Punto medio de la línea de Twining. Cerebelosa antero inferior a. B. Cerebelosa posteroinferior. Vena cerebral interna = Borde caudal del esplenio del cuerpo calloso. Cerebelosa superior a. 2. Anastomosis a través de los Vasos Superficiales. Articulación copular = Unión de las tributarias tonsilares inferior + superior que drenan las V e n a s C e r e b r a l e s .13 arteria basilar (por detrás de la arteria comunicante posterior). Meníngea media / a. Rete Miriabile. ACE a. en la rodilla de la vena cerebelosa precentral. Anastomosis leptomeníngeas del cerebro: ACA ACM ACP. 5. Marcas vasculares importantes: 1. Pontomesencefáliaca = Borde anterior del tronco encefálico. Ángulo venoso = Ángulo agudo en la unión de la vena talamoestriada con la vena cerebral interna = Borde posterior del agujero de Monro. V. Temporal superficial arterias leptomeníngeas ACA / ACM VENAS CEREBRALES. V. Anastomosis leptomeníngeas del cerebelo: A.

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amígdalas cerebelosas en la región de las pirámides del vermix. LIQUIDO CEFALORRAQUÍDEO, Volumen total: 50 ml en el recién nacido, 150 ml en el adulto. Composición: Sales inorgánicas como las del plasma, indicios de proteínas + glucosa. Producción: 0,3 - 0,4 ml/min, lo que da lugar a 500 ml/día; segregados en los ventrículos pro los plexos coroideos (80 - 90%); el 10 - 20% se forma por el parénquima del cerebro + médula espinal. Circulación: Desde los ventrículos, a través de los agujeros Magendie + Luschka del 4º ventriculo, pasan a la cisterna magna + cisternas basales; el 80% del LCR fluye inicialmente a la cisterna supraselar + cisternas de la lamina terminal, las cisternas ambiens / cerebelosas superiores, ascendiendo eventualmente sobre el aspecto superolateral de cada hemisferio; el 20% penetra inicialmente en el espacio subaracnoideo medular + recircula eventualmente al espacio subaracnoideo cerebral. Acueducto cerebral: El flujo pulsátil (debido al movimiento cerebral durante el ciclo cardiaco) + flujo neto en el 4º ventrículo; diámetro de 2,6 - 4,2 mm; velocidad pico del flujo de salida de 6 - 51 mm/seg, velocidad del flujo de entrada de 3 - 28 /seg. Absorción: En el sistema venoso por: (a) Vellosidades aracnoideas del seno sagital superior (las vellosidades se comportan como válvulas unidireccionales con una presión de apertura entre 20 - 50 mm de LCR). (b) Nervios craneales + espinales con eventual absorción por los linfáticos. (c) Canales prelinfáticos de los capilares dentro del parénquima cerebral. (d) Plexos venosos vertebrales, venas intervertebrales, venas intercostales posteriores + lumbares superiores en las venas azigos + hemiazigos.

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ENFERMEDADES ENCEFÁLICAS
♦ ABSCESO CEREBRAL. Absceso Piógeno. = Área focal de necrosis que comienza en un área de cerebritis, con formación de una membrana circundante. Causas: 1. Extensión de infección de los senos paranasales (41%) / mastoiditis / otitis media (5%) / infección de tejidos blandos faciales / absceso dental. 2. Septicemia generalizada (32%). (a) Pulmón (lo mas frecuente): Bronquiectasias, empiema, absceso pulmonar, fístula broncopleural, neumonía. (b) Corazón (menos frecuente): CC con shunt D-I, MAV, endocarditis bacteriana. (c) Osteomielitis. 3. Traumatismo penetrante o cirugía. 4. Criptogénico (25%). Predisposición: Pacientes bajo tratamiento esteroideo, inmunosupresor; deficiencia inmunológica congénita / adquirida. Organismos: Estreptococos anaerobios (lo mas frecuente), bacteroides, estafilococos; contenido estéril en el 25%. Fisiopatología: Fase I: Congestión vascular, hemorragia petequial, edema. Fase II:= Ablandamiento cerebral + necrosis. Fase III: (tras 2 - 3 semanas) licuefacción, cavitación + cápsula constituida por una capa interna de tejido de granulación, una capa media colagena y una capa externa astroglial; edema por fuera de la cápsula del absceso. Localización: Típicamente en la unión córticomedular; lóbulos frontal + temporal; supratentorial : infratentorial = 2:1. TCSC: √ Zona de baja densidad con efecto masa (92%). √ Borde con densidad ligeramente aumentada (4%); la aparición de la capa colágena tarda 10 - 14 días. √ El gas dentro de la lesión (4%) es diagnóstico de organismos formadores de gas. TCCC: √ Refuerzo anular (90%) con zona periférica de edema. √ Refuerzo homogéneo en las lesiones < 0,5 cm. √ Los esteroides suprimen el edema y el refuerzo. √ Pared regular con un grosor de 1- 3 mm, con adelgazamiento relativo de la pared medial (secundario a la peor irrigación de la sustancia blanca). √ Multiloculación + abscesos hijos adyacentes en la sustancia blanca. RM (la modalidad más sensible): √ Intensidad centralmente aumentada / variable con borde hipodenso en T2. √ Borde externo con aumento de intensidad de señal en T2 (edema). Cx: (1) Aparición de abscesos hijos hacia la sustancia blanca. (2) Rotura en el sistema ventricular / espacio subaracnoideo (la cápsula del absceso es más delgada en la pared medial por la escasez de vasos), produciendo ventriculitis ± meningitis. DDx: Neoplasia primaria / metastásica, infarto subagudo, hematoma en resolución. Absceso Granulomatoso. 1. Tuberculoma.

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2. Absceso sarcoideo. 3. Absceso por hongos: Por ejemplo criptococos. Predisposición: Pacientes inmunodeprimidos. √ Refuerzo de la superficie leptomeníngea. √ Lesión parenquimatosa con refuerzo nodular / anular. Cx: Hidrocefalia comunicante (secundaria a que el exudado espeso bloquea las cisternas basales). ♦ ACRANIA. = EXENCEFALIA = Malformación congénita muy rara caracterizada por la ausencia parcial / completa de la calota + desarrollo completo pero anormal del tejido encefálico (destrucción cerebral debida a la exposición al líquido amniótico + traumatismo) . Causa: La alteración de la emigración del mesénquima hacia su localización normal por debajo del ectodermo de la calota, da lugar a un fracaso en el desarrollo de la dura + cráneo + musculatura. Momento: Aparece después del cierre del neuroporo anterior, durante la 4ª semana. Puede asociarse a: Labio hendido, ausencia bilateral de suelos orbitarios, metatarso varo, talipes, espina cervicotorácica bífida. • ± Elevación de la AFP plasmática materna. √ Ausencia de calota. √ Osificación normal del condrocráneo (cara, base del cráneo). √ Hemisferios rodeados por una delgada membrana. Pronóstico: Uniformemente letal. ♦ ADENOMA HIPOFISARIO. = Neoplasias benignas de crecimiento lento originadas en la adenohipófisis (= lóbulo anterior); el tumor más frecuente de la adenohipófisis. Prevalencia: Constituyen el 5 - 10 - 18% de todas las neoplasias intracraneales. • Hiperfunción / hipofunción hipofisaria / alteración del campo visual. CLASIFICACIÓN ANTIGUA: A. Adenoma Cromófobo (80%): Asociado a hipopituitarismo; elevación de los niveles plasmáticos de prolactina, TSH, GH. √ El mayor agrandamiento selar; calcificado en el 5%. Sin embargo: los microadenomas funcionantes forman parte de los adenomas cromófobos. B. Adenoma Acidófilo / Eosinófilo (15%) Aumento de la secreción de GH (acromegalia), prolactina, TSH. √ Tumor de tamaño intermedio. C. Adenoma Basófilo (5%): Asociado a secreción de ACTH (síndrome de Cushing), LH, FSH. √ Tumor pequeño. Placa simple (¡POCO FIABLE!): √ Agrandamiento de la silla + inclinación del suelo. √ Erosión de las apófisis clinoides anteriores + posteriores. √ Erosión del dorso selar. √ Calcificación en < 10%. √ Puede presentarse como una masa en la nasofaringe. Adenoma Hipofisario Funcionante. ¡El adenoma puede secretar múltiples hormonas!. 1. PROLACTINOMA (30%). El adenoma hipofisario más frecuente; aproximadamente el 50% de todos los tumores

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intracraneales en autopsia; H << M. • Los niveles de prolactina no se corresponden con el tamaño del tumor. ¡Cualquier masa que comprima el tallo hipotálamo / hipofisario disminuye el efecto tónico inhibitorio de los factores dopaminérgicos, que se originan allí, dando lugar a hiperprolactinemia!. Mujeres: Edad: 15 - 44 años (durante la edad fértil). • Infertilidad. • Amenorrea. • Galactorrea. • Niveles elevados de prolactina (habitualmente > 100 ng/ml). ¡ > 75% de los pacientes con niveles plasmáticos de prolactina > 200 ng/ml pueden tener un adenoma hipofisario!. Hombres: • Cefalea. • Impotencia + disminución de la libido. • Alteraciones visuales. √ Localización lateral característica, anterior / inferiormente; tamaño variable. Rx: Bromocriptina. 2. ADENOMA CORTICOTRÓFICO (14%). Función: Tumor secretor de ACTH. Edad: 30 - 40 años; H:M = 1:3. √ Localización central; lóbulo posterior; habitualmente < 5 mm de tamaño. √ Toma de sangre en los senos petrosos inferiores (precisión diagnóstica del 95% en comparación con el 65% de la RM). • Enfermedad de Cushing = Obesidad truncal, estrías abdominales, glucosuria, osteoporosis, debilidad muscular proximal, hirsutismo, amenorrea, hipertensión, niveles elevados de cortisol en plasma y orina. Rx: (1) Supresión con altas dosis (8 mg/ día) de dexametasona. (2) La resección quirúrgica es difícil ya que los adenomas ACTH requieren habitualmente la resección de una glándula aparentemente normal (tumor pequeño + habitualmente no superficial). 3. ADENOMA SOMATOTRÓFICO (14%) • Gigantismo, acromegalia, GH elevada (> 10 ng/ml), ausencia de aumento de la GH tras la administración de glucosa / TRH. Histo: (a) Tipo densamente granulado. (b) Tipo escasamente granulado: Clínicamente más agresivo. √ Región hipodensa, puede estar menos definida, tamaño variable. 4. ADENOMA DE CÉLULAS GONADOTRÓFICAS (7%). Segregan hormona estimulante de los folículos (FSH) / hormona luteinizante (LH). √ Crecimiento lento, frecuentemente se extienden mas allá de la silla. 5. ADENOMA DE CÉLULAS TIROTRÓFICAS (<1%). Segregan hormona estimulante del tiroides (TSH). √ Frecuentemente gran adenoma hipofisario + invasivo. 6. Adenoma hipofisario multihormonal (> 5%). TCCC (inyección dinámica del bolo): √ Convexidad superior de la glándula. √ Aumento de la altura > 10 mm.

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√ Desviación del tallo hipofisario. √ Erosión del suelo de la silla. √ Asimetría de la glándula. √ Hipodensidad focal (más específica de adenoma). √ Desplazamiento del copete hipofisario / cambio de densidad en la región del adenoma. RM: Mayor sensibilidad en los cortes coronales T1 sin contraste (70%) + secuencia FLASH 3D (69%) + combinación de ambas (90%). 1/3 de las lesiones pasan desapercibidas con el contraste. 1/3 de las lesiones pasan desapercibidas sin contraste. √ Foco de baja intensidad de señal en T1. √ Foco de alta intensidad de señal en T2. √ Hipointensidad focal dentro de una glándula que se refuerza normalmente. DDx: Quiste simple hipofisario (= quiste de la hendidura de Rathke). Macroadenoma Hipofisario No Funcionante. 1. ADENOMA DE CÉLULAS SIN EFECTO = Tumor hipofisario hormonalmente inactivo sin marcadores histológicos / inmunológicos / ultraestructurales que indiquen de que células derivan. Prevalencia: 17% de todos los tumores hipofisarios. Edad: Pacientes ancianos. √ Crecimiento lento. 2. ONCOCITOMA. Prevalencia: 10 % de todos los tumores hipofisarios. • Similar clínica y morfológicamente al adenoma de células sin efecto. Macroadenoma Hipofisario. = Tumor > 10 mm de tamaño, habitualmente endocrinológicamente inactivo (70 - 80% de los adenomas hipofisarios). Incidencia: 10%; H:M = 1:1. Edad: 25 - 60 años. • Síntomas de efecto masa: Hipopituitarismo, hemianopia bitemporal (con extensión superior), apoplejía hipofisaria, hidrocefalia, afectación de pares craneales (III, IV, VI). Extensión a: Cisterna supraselar / seno cavernoso / seno esfenoidal + nasofaringe (hasta un 60% son invasivos). √ Hemorragia tumoral ocasionalmente. √ Áreas lucentes que corresponden a quistes / necrosis focal. √ Invasión del seno cavernoso: Englobamiento de la arteria carótida (signo fiable). TC: √ Tumor isodenso con el tejido cerebral. √ Erosión ósea (por ejemplo del suelo selar) √ Calcificaciones infrecuentes. RM: Permite la distinción con un aneurisma: √ Refuerzo homogéneo. Cx: (1) Hidrocefalia obstructiva (en el agujero de Monro). (2) Atrapamiento de la arteria carótida. (3) Apoplejía hipofisaria (rara). DDx: (1) Metástasis (mayor destrucción ósea, crecimiento rápido). (2) Absceso hipofisario. Microadenoma Hipofisario. = Adenomas muy pequeños < 10 mm.

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• Habitualmente se manifiestan clínicamente por la producción de hormonas (20 - 30% de todos los adenomas hipofisarios). Elevación de la prolactina (> 25 ng/ml en mujeres). 4 - 8 veces lo normal: Se demuestra adenoma en el 17%. Mas de 8 veces lo normal: Se demuestra adenoma en el 100%. • Incidentaloma = Microadenoma no funcionante / quiste hipofisario. NO hay hallazgos en los métodos de imagen que permitan distinguir entre los distintos ti-pos de adenomas. RM: √ Pequeñas masas hipointensas en T1 pre y postcontraste (no se refuerzan). √ Ocasionalmente isointensas en el estudio precontraste + hiperintensas en el postcontraste. √ Refuerzo en el estudio tardío. √ Abombamiento focal de la superficie de la glándula. √ Depresión focal del suelo selar. √ Desviación del tallo hipofisario. ♦ ADRENOLEUCODISTROFIA. = ENCEFALOMIELITIS ESCLEROSANTE BRONCEADA = Trastorno metabólico hereditario caracterizado por una demielinización progresiva de la sustancia blanca cerebral + insuficiencia suprarrenal. Etiología: Insuficiente oxidación peroxisomal de los ácidos grasos debida a alteración de la función de la lignoceril-coenzima A ligasa con acumulación de cadenas muy largas de ácidos grasos saturados (esteres de colesterol) en las sustancias gris y blanca y en la corteza suprarrenal + testículos. Dx: Análisis de plasma, hematíes, cultivo de fibroblastos de la piel por la presencia de grandes cantidades de ácidos grasos de cadenas muy largas. Modo de incidencia: (a) Recesiva ligada al cromosoma X en niños (frecuente). (b) Autosómica recesiva en neonatos (poco frecuente). Histo: Inclusiones citoplasmáticas PAS + en cerebro, suprarrenales, otros tejidos. Edad: 1ª - 2ª décadas (recesiva ligada al cromosoma X). • Deterioro de la visión (27%), pérdida de audición (50%). • Ataxia. • Palidez del disco óptico. • Insuficiencia suprarrenal (pigmentación aumentada anormal, niveles elevados de ACTH). • Alteración de conducta, trastorno de la atención, deterioro mental, muerte. Localización: El proceso patológico comienza habitualmente en la sustancia blanca central occipital, avanza anteriormente a través de las capsulas interna y externa + centro semioval, progresión centrípeta para afectar la sustancia blanca subcortical, extensión interhemisférica a través del cuerpo calloso, especialmente el esplenio, afectación de la radiación óptica ± sistema auditivo ± tracto piramidal. CT: √ Grandes lesiones simétricas de baja densidad en la sustancia blanca occípitoparietotemporal (80%) que avanzan hacia los lóbulos frontales + cerebelo. √ Delgados bordes curvilíneos / serrados, que se refuerzan, cerca de los márgenes de la lesión. √ Afectación inicial del lóbulo frontal (12%). √ Calcificaciones dentro de las áreas hipodensas (7%). √ Atrofia cerebral en fase tardía (pérdida progresiva de neuronas corticales). RM:

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√ Hipointensidad en T1 en las áreas afectadas (esplenio del cuerpo calloso atrófico e hipointenso. √ Áreas hiperintensas confluentes bilaterales en T2. Pronóstico: Habitualmente fatal varios años después del comienzo de los síntomas. ADRENOMIELONEUROPATÍA. = Forma clínicamente suave con comienzo a edad mas tardía. • Síntoma de demielinización medular + neuropatía periférica. ♦ AGENESIA DEL CUERPO CALLOSO. = DISGENESIA COMPLETA DEL CUERPO CALLOSO = Fracaso en la formación del cuerpo calloso, que se origina a partir de la lámina terminal en la semana 7 - 13, desde donde se extiende el tejido calloso hacia atrás sobre el diencéfalo; habitualmente está desarrollado a las 20 semanas. Incidencia: 0,7 - 5,3%. Histo: Los axones de los hemisferios cerebrales que normalmente deberían continuar a lo largo de las paredes mediales de los ventrículos laterales son los haces de Probst que terminan aleatoriamente en los lóbulos temporales + occipitales. Se asocia a: (a) Alteraciones del SNC (85%): 1. Quiste de Dandy-Walker (11%). 2. Quiste aracnoideo interhemisférico que puede ser continuación del 3er ventrículo y de los ventrículos laterales. 3. Hidrocefalia (30%). 4. Lipoma intracerebral en línea media del cuerpo calloso, frecuentemente rodeado de un borde cálcico (10%). 5. Malformación de Arnold-Chiari II (7%). 6. Encefalocele en línea media. 7. Porencefalia. 8. Holoprosencefalia. 9. Hipertelorismo, síndrome de la hendidura media. (b) Anomalías cardiovasculares, gastrointestinales, genitourinarias (62%). (c) Cariotipo anormal (trisomía 13, 15, 18). • Función cerebral normal en la agenesia aislada. • Deterioro intelectual; epilepsia. √ Ausencia de septo pelúcido + cuerpo calloso + cavum septum pelúcido. √ Los haces longitudinales de Probst producen unos ventrículos laterales con forma de semiluna. √ Colpocefalia (= dilatación de los trígonos + astas occipitales + astas temporales posteriores en la ausencia del esplenio). √ Aspecto en "alas de murciélago" de los ventrículos laterales (= amplia separación de los ventrículos laterales con orientación parasagital paralela en ausencia del cuerpo calloso). √ Astas anteriores convexas lateralmente en el caso de ausencia de la rodilla del cuerpo calloso. √ "Tercer ventrículo a caballo" = Desplazamiento superior del 3er ventrículo, a menudo hasta el nivel de los cuerpos de los ventrículos laterales. √ Cisura interhemisférica anterior colindante al 3er ventrículo elevado ± comunicación (PATOGNOMÓNICO). √ "Quiste interhemisférico" = Colección interhemisférica de LCR como una extensión superior del 3er ventrículo √ Agujeros de Monro elongados. √ Patrón circunvolucional en "sol naciente" = Disgenesia de la circunvolución cingular con

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una orientación radial característica de los surcos cerebrales desde el techo del 3er ventrículo (en los cortes sagitales). √ Ausencia de la convergencia normal de los surcos calcarinos + parietooccipitales. √ Eversión persistente de la circunvolución cingular (rotada inferior + lateralmente), con ausencia en los cortes sagitales medios. √ Formación incompleta del asta de Ammón en el hipocampo. Angio: √ Trayecto posterior errante y recto de las arterias pericallosas (proyección lateral). √ Amplia separación de las arterias pericallosas secundaria a la interposición del 3er ventrículo (proyección anterior). √ Separación de las venas cerebrales internas. √ Pérdida de la forma de U de la vena de Galeno. DDx: (1). Cavum septo pelúcido + cavum vergae prominentes (no deben confundirse con el 3er ventrículo). (2). Quiste aracnoideo en la línea media (supraselar, lámina cuadrigémina), elevando y deformando el 3er ventrículo y produciendo hidrocefalia. AGENESIA PARCIAL DEL CUERPO CALLOSO. = Forma suave de disgenesia callosa (se ve mejor en RM). (a) Solo la rodilla. (b) Rodilla + parte del cuerpo. (c) Rodilla + todo el cuerpo. (d) Rodilla + cuerpo + esplenio (sin pico). ♦ ANENCEFALIA. = Fracaso del cierre del extremo proximal del tubo neural, a las 5,6 semanas de EM.. Incidencia: 1:1.000 nacimientos (3,5:1.000 en Gales del Sur); H:M = 1:4; es el defecto congénito del SNC mas frecuente. Porcentaje de recurrencia: 3 - 4%. Etiología: Multifactorial (genético + ambiental). Path: Ausencia de hemisferios cerebrales + bóveda craneal; ausencia completa / parcial de las estructuras diencefálicas + mesencefálicas; habitualmente están presentes hipófisis + estructuras rombencefálicas. Factores de riesgo: Hx familiar de defectos del tubo neural; embarazo gemelar. Anomalías asociadas: Disrafismo vertebral (17 - 50%), labio / paladar hendido (2%), pie zambo (2%), hernia umbilical, síndrome de la banda amniótica.. √ Ausencia de cráneo por encima de las órbitas. √ ± Masa craneal de partes blandas (= estroma angiomatoso) √ Protusión ocular (aspecto de rana). √ Cuello corto. √ Polihidramnios (40 - 50%) después de la 26 semana de GA (debido al fracaso de la ingestión fetal normal) / oligohidramnios. Pronóstico: Uniformemente fatal a las horas o días de vida; en el 53% parto prematuro; en el 68% al nacimiento. DDx: Microcefalia, acrania, encefalocele, síndrome de la banda amniótica. ♦ ANEURISMAS DEL SNC. Etiología: (a) Congénitos (97%) = "Aneurismas en baya" en el 2% de la población (en el 20% múltiples); asociados a coartación aórtica + riñón poliquistico del adulto. (b) Infecciosos (3%) = Aneurisma micótico.

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(c) Arterioscleróticos: Forma fusiforme. (d) Traumáticos. (e) Neoplásicos. (f) Patología fibromuscular. (g) Colagenopatías. Localización de los aneurismas: A. Por autopsia: (a) Polígono de Willis (80%): Bifurcación de la ACM > ACI en el origen de la AComP > AComA > bifurcación de la ACI en ACA + ACM. (b) Fosa posterior (20%). B. Por angiografía (= aneurismas sintomáticos): AComP (38%) >AComA (36%) > bifurcación de la ACM (21%) > bifurcación de la ACI > punta de la arteria basilar (2,8%). C. Por el riesgo de hemorragia: 1 - 2% por año; AComA (70% de hemorragia), AComP (2º mayor riesgo). LA LOCALIZACIÓN DE LA SANGRE SUGIERE LA ZONA DEL ANEURISMA: A. De acuerdo con la localización de la hemorragia subaracnoidea: 1. Cisterna quiasmática anterior: AComA. 2. Septo pelúcido: AComA. 3. Intraventricular: AComA, ACI, ACM. 4. Cisura de Silvio: ACM, ACI, AComP. 5. Cisterna pericallosa anterior: ACA, AComA. 6. Distribución simétrica en el espacio subaracnoideo: ACA + arteria basilar. B. De acuerdo con la localización del hematoma cerebral. 1. Lóbulo frontal inferomedial: AComA. 2. Lóbulo temporal: ACM. 3. Cuerpo calloso: Arteria pericallosa. C. Hemorragia intraventricular: De aneurismas de la AComA, ACM, arteria pericallosa. ( ATENCIÓN: La sangre puede haber penetrado de forma retrógrada desde una hemorragia subaracnoidea). Tamaño de ruptura: 5 - 15 mm. Pistas sobre el aneurisma que ha sangrado: (a) El aneurisma mayor (87%). (b) Arteria comunicante anterior (70%). (c) Lado contralateral al de los aneurismas visualizados (60%), falta de visualización debida a espasmo. Mnemotecnia: "BISH": El mayor (Biggest). Contorno Irregular. ESpasmo (adyacente). Localización del Hematoma. ANEURISMAS MÚLTIPLES Causas: Aneurismas congénitos (20%), micóticos (22%). Mnemotecnia: "FECAL P": Displasia Fibromuscular. Síndrome de Ehlers-Danlos. Coartación. Malformación Arteriovenosa. Enfermedad renal Poliquística (adulto) ¡ El 35% de los pacientes con un aneurisma en la ACM, tienen otro en el lado contralateral (= aneurismas en espejo)!. TCCC: Frecuencia de detección de los aneurismas de la AComP (40%), AComA / ACM,

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arteria basilar (80%). Pronóstico: (1). Muerte en el 10%, en 24 horas por la hemorragia cerebral concomitante, extensa herniación cerebral, infartos masivos + hemorragia troncoencefálica. (2). Los supervivientes frecuentemente se recuperan completamente en pocos días. (3). Isquemia cerebral + infarto. (4) Recurrencia en 2 semanas (aumento de la mortalidad). Porcentaje de mortalidad quirúrgica: 50% en los aneurismas rotos; 1- 3% en los no rotos. Cx: Hematoma subdural. Aneurisma Gigante. = Aneurisma mayor de 2,5 cm de diámetro, habitualmente presenta efecto masa intracraneal. Incidencia: 25% de todos los aneurismas. Edad: No hay preferencia por edad; H:M = 2:1. Localización (se originan en arterias de la base del cerebro): (a) Fosa media: Segmento cavernoso de la ACI (43%), segmento supraclinoideo de la ACI, bifurcación terminal de la ACI, ACM. (b) Fosa posterior: Punta de la arteria basilar, ACAI, arteria vertebral Placa de cráneo: √ Calcificación curvilínea predominantemente periférica (22%). √ Erosión ósea (44%). √ Modificaciones por presión en la silla turca (18%). TCCC: √ "Signo de la diana" = Luz vascular centralmente opacificada + trombo anular + pared externa fibrosa reforzada. √ Realce simple en anillo (75%) de la pared fibrosa externa con trombosis completa. √ Escaso / ausencia de edema circundante. RM: √ Intensidad de señal mixta (combinación de hemorragia subaguda + crónica, calcificación). Cx: Hemorragia subaracnoidea en < 30%. Aneurisma Micótico. = 3% de todos los aneurismas intracraneales; múltiples en el 20%. Origen: Endocarditis bacteriana subaguda (65%), endocarditis bacteriana aguda (9%), meningitis (9%), tromboflebitis séptica (9%), mixoma. Localización: Distal a la primera bifurcación de los vasos principales (64%); frecuentemente localizados cerca de la superficie cerebral, especialmente en la convexidad. (a) Cisterna supraselar = Polígono de Willis. (b) Cisura de Silvio inferolateral = Trifurcación de la ACM. (c) Rodilla del cuerpo calloso = Origen de la arteria callosomarginal. (d) Techo del 3er ventrículo = Arteria pericallosa. TCSC: √ Rara vez se visualiza el aneurisma, excepto por la evidencia indirecta de un hematoma focal secundario a la rotura. √ Zona de aumento de densidad / calcificación. √ Aumento de densidad en los espacios subaracnoideo, intraventricular, intracerebral (sangre extravasada). √Hipodensidad cerebral difusa / focal (edema / infarto / vasoespasmo). TCCC: √ Intenso refuerzo homogéneo dentro de la masa redondeada / oval contigua a un vaso.

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√ Opacificación incompleta con trombo mural. Cx: Aparición de sangrados recurrentes mas frecuentemente que en los aneurismas congénitos. Aneurisma Carotideo Supraclinoideo. = 38% de los aneurismas intracraneales. Áreas: (a) En el origen de la AComP (65%). (b) En la bifurcación de la ACI (23%). (c) En el origen de la arteria oftálmica (12%), medial a la apófisis clinoides anterior; es muy probable que se transforme en un aneurisma gigante. Presentación: Hemianopsia bitemporal (compresión extrínseca del quiasma). √ Es rara la calcificación (frecuente en los aneurismas ateroscleróticos del seno cavernoso). Aneurisma del Seno Cavernoso. Edad: 20 - 70 años, pico: 5ª - 6ª décadas; H>M. Causa: Tromboflebitis del seno. • Deterioro visual progresivo. • Síndrome del seno cavernoso: Dolor trigeminal, parálisis del nervio oculomotor. Área: Porción extradural de la ACI en el seno cavernoso. √ Erosión de la apófisis clinoides anterior. √ Erosión de la mitad lateral de la silla. √ Erosión de la apófisis clinoides posterior. √ Invasión en la fosa craneal media. √ Agrandamiento de la fisura orbitaria superior. √ Erosión de la punta del peñasco. √ Calcificación del borde (33%). √ Desplazamiento de los delgados márgenes óseos sin esclerosis. Rx: Frecuentemente inoperable; embolización con balón ± oclusión de la arteria nutricia. ♦ ANEURISMA DE LA VENA DE GALENO. = MAV central que drena directamente en la vena de Galeno secundariamente dilatada (aneurisma es una denominación incorrecta). Tipos anatómicos: Tipo 1 = Fístula AV nutrida por ramas arteriales agrandadas que dan lugar a dilatación de la vena de Galeno + seno recto + tórcula de Herófilo. Tipo 2 = Malformación angiomatosa que afecta a los ganglios basales + tálamo ± mesencéfalo que drena en la vena de galeno. Tipo 3 = MAV transicional con ambas características. Vasos nutrientes: (a) Arteria cerebral posterior, arteria coroidea posterior (90%). (b) Arteria cerebral anterior + arteria coroidea anterior. (c) Arteria cerebral media + arterias lenticuloestriadas + talamoperforantes (menos frecuente) Edad de presentación: Detectable in útero < 30 semanas de EG; H:M = 2:1. (a) Patrón neonatal (0 - 1 mes) • Fracaso cardiaco por gasto elevado (36%) debido a shunt masivo. (b) Patrón infantil (1 - 12 meses): • Macrocrania por hidrocefalia. • Epilepsia. (c) Patrón adulto (> 1 año): • Cefaleas ± hemorragia intracraneal.

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• ± Hidrocefalia. • Déficits neurológicos focales (5%) debido al robo sanguíneo a las estructuras vecinas. • Soplo craneal.. Puede asociarse a porencefalia, hidrops no inmune. √ Masa en línea media lisa, posterior al 3er ventrículo improntado. √ Prominente red serpiginosa en los ganglios basales, tálamo, mesencéfalo. √ Dilatación del seno recto + seno trasverso + tórcula de Herófilo. √ Dilatación de los ventrículos laterales + 3º (37%) TCSC: √ Masa redondeada, bien delimitada, homogénea, ligeramente hiperdensa en la región del tracto de salida del 3er ventrículo. √ Hematoma intracerebral hiperdenso (MAV rota). √ Zonas hipodensas focales (cambios isquémicos). √ Calcificación del borde (14%). TCCC: √ Marcado refuerzo homogéneo de estructuras serpentiformes + vena de Galeno + seno recto. ECO-OB: √ Espacio quístico tubular medio con flujo turbulento de alta velocidad demostrable por Doppler color / pulsado. √ Infarto cerebral / leucomalacia (fenómeno de robo con hipoperfusión). √ Cardiomegalia (fracaso cardiaco por gasto elevado). √ Dilatación de las venas de la cabeza + cuello. √ Hidrocefalia (obstrucción del acueducto / alteración posthemorrágica de la absorción de LCR). RM: √ Áreas de vacío de señal. Angio: Necesaria para definir la anatomía vascular para la intervención quirúrgica / endovascular. Cx: Hemorragia subaracnoidea. Rx: Ligadura, excisión, embolización vascular con abordaje transtorcular / transarterial. Pronóstico: Mortalidad global del 56%; mortalidad neonatal del 91%. DDx: Tumor pineal, quiste aracnoideo / coloide / porencefálico. ♦ ANGIOMA VENOSO. = Racimo de venas medulares dilatadas que drenan en una vena dilatada; rara vez sangran. ¡Puede considerarse como una variante normal!. Histo: Canales venosos sin lámina elástica interna, separados por tejido neural gliótico que puede calcificar; probablemente corresponden al sistema venoso fetal persistente. √ Ausencia de vasos arteriales. √ Configuración en "paraguas" =Múltiples pequeñas venas radialmente orientadas en la periferia de la lesión, convergiendo hacia una gran vena única. ¡Se asocia a un aumento de la incidencia de angiomas cavernosos, que pueden sangrar!. DDx: Enfermedad de Sturge-Weber (angiomatosis pial difusa con capilares de tipo venoso). ♦ APOPLEJÍA HIPOFISARIA. Causa: Hemorragia masiva en un adenoma hipofisario (especialmente en pacientes en tratamiento con bromocriptina) / necrosis dramática / infarto súbito de la hipófisis. ¡El 25% de los pacientes con hemorragia hipofisaria pueden presentar una apoplejía!. Síndrome de Sheehan = Infarto postparto de la hipófisis anterior.

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• Intensa cefalea, nauseas, vómitos. • Hipertensión. • Rigidez de cuello. • Defecto súbito en el campo visual, oftalmoplejía. • Obnubilación (frecuente). • Hipopituitarismo (por ejemplo hipotiroidismo secundario). ¡Para producir insuficiencia hipofisaria, el área de destrucción debe ser > del 70%!. TCSC: √ Aumento de densidad ± nivel liquido. RM: √ Señal brillante por la presencia de hemoglobina en T1 con persistencia sobre la hipertintensidad en T2. √ Intensidad de señal intermedia por la deoxihemoglobina en T1 + T2. ♦ ASTROCITOMA. Incidencia: 70 - 75% de todos los tumores intracraneales primarios; el tumor cerebral más frecuente en niños (40 - 50% de todas las neoplasias intracraneales primarias pediátricas). Localización: Hemisferio cerebral (lobar), tálamo, protuberancia, mesencéfalo, puede extenderse a través del cuerpo calloso (incidencia de aparición proporcional a la cantidad de sustancia blanca); no tiene una distribución lobar particular. (a) En adultos: Sustancia blanca central del cerebelo (15 - 30% de todos los gliomas). (b) En niños: Cerebelo (40%) + tronco encefálico (20%), supratentorial (30%). Clasificación histológica (Rubinstein): Grado I: Astrocitoma bien diferenciado. Grado II: Astrocitoma anaplásico. Grado III: Glioblastoma maligno = Glioblastoma multiforme. Astrocitoma Bien Diferenciado = Astrocitoma de Bajo Grado. Incidencia: 9% de todos los tumores intracraneales primarios. Edad: 20 - 40 años; H > M. Path: Benigno, no metastatizante; bordes mal definidos con infiltración de la sustancia blanca + ganglios basales + cortical; AUSENCIA de vascularización / necrosis / hemorragia significativa; la barrera hematoencefálica puede permanecer intacta. Distribución: Proporcional a la cantidad de sustancia blanca. Histo: Aspecto homogéneo, relativamente uniforme con proliferación de astrocitos bien diferenciados, multipolares fibrilares / protoplásmicos; moderado pleomorfismo nuclear + moderada hipercelularidad; mitosis raras. Localización: Fosa posterior en niños, supratentorial en adultos (típicamente lobar). √ Puede dar lugar a un quiste con elevado contenido proteico (raro). TC: √ Lesión habitualmente hipodensa con mínimo efecto masa + SIN edema peritumoral. √ Márgenes tumorales bien delimitados. √ Calcificaciones centrales (frecuentes). √ Refuerzo mínimo / ausente (células endoteliales capilares normales). RM: √ Lesión hipointensa bien definida con escaso efecto masa / edema vasogénico / heterogeneidad en T1. √ Hiperintenso en T2. √ Refuerzo ausente / pequeño con el Gd-DTPA. √ Quiste con contenido hiperintenso respecto al LCR (contenido proteico). √ Área hiperintensa dentro de la masa tumoral (efecto paramagnético de la metahemoglobina).

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Refuerzo inhomogéneo con gadolinio del nódulo tumoral. Angio: √ Mayoritariamente avascular. Pronóstico: Supervivencia postoperatoria de 3 - 10 años; ocasionalmente se convierten en una forma mas maligna varios años después de la presentación. Astrocitoma Anaplásico. Incidencia: 11% de todas las neoplasias intracraneales primarias. Path: Frecuentemente edema vasogénico, AUSENCIA de necrosis / hemorragia. Distribución: Proporcional a la cantidad de sustancia blanca. Histo: Menos bien diferenciado con mayor grado de hipercelularidad + pleomorfismo; astrocitos fibrilares multiplolares / protoplásmicos; frecuentes mitosis + proliferación vascular endotelial. Localización. Típicamente lobar. RM: √ Lesión bien definida hipointensa, ligeramente heterogénea en T1, con edema vasogénico prevalente. √ Hiperintensa en T2. √ ± refuerzo con gadolinio. Pronostico: Supervivencia postoperatoria de 2 años. Astrocitoma Pilocítico = ASTROCITOMA PILOCÍTICO JUVENIL = El subtipo histológico más benigno de los astrocitomas. Histo: Patrón alternante de astrocitos pilocíticos bipolares compactos (en forma de cabello) dispuestos mayoritariamente alrededor de los vasos + astrocitos protoplasmáticos sometidos a degeneración microquística, dispuestos laxamente. Edad: Predominantemente en niños + adultos jóvenes; pico de edad entre el nacimiento y los 9 años; H:M = 1:1. Se asocia a: Neurofibromatosis. Localización: Cerebelo, nervio / quiasma óptico, alrededor del 3er ventrículo. √ Nódulo tumoral mural localizado en la pared del quiste cerebeloso. √ Aspecto lobulado / en pesa a lo largo de la vía óptica. √ Raramente calcifica. √ Micro / macroquistes en la localización cerebelosa. √ Intensidad de señal heterogénamente aumentada en el testudio precoz en T1 con Gd; refuerzo homogéneo en el estudio tardío. Pronóstico: Evoluión clínica relativamente benigna; casi nunca recidiva después de la excisión quirúrgica; NO hay trasformación maligna hacia la forma anaplásica. ♦ ASTROCITOMA CEREBELOSO. El 2º tumor mas frecuente de fosa posterior en niños. Incidencia: 10 - 20% de los tumores encefálicos pediátricos. Histo: Mayoritariamente Grado I. Edad: Niños > adultos; no hay pico específico de edad; M:F = 1:1. Path: (1) Lesión quística con nódulo tumoral ("nódulo mural") en la pared del quiste (50%); (astrocitomas quísticos en la línea media en el 50%, astrocitomas quísticos hemisféricos en el 80%). (2) Masa sólida con centro quístico (= necrótico) (40 - 50%). (3) Tumor sólido sin necrosis (<10%). • Signos cerebelosos: Ataxia truncal, disdiadococinesia. Localización: Se originan en la línea media con extensión hacia el hemisferio cerebeloso

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(30%) > vermis > amígdalas > tronco encefálico. √ Calcificaciones (20%): densas / tenues / reticulares / puntiformes / globulares; mayoritariamente en la variedad sólida. √ Puede dar lugar a una hidrocefalia extrema (bastante grande cuando finalmente se hace sintomática). TC: √ Quiste redondeado / oval con densidad del liquido del quiste > que la del LCR. √ Nódulo mural redondeado / oval / en forma de placa con refuerzo intenso y homogéneo. √ Pared del quiste ligeramente hiperdensa y que no se refuerza (= tejido cerebeloso comprimido) √ Quiste uni / multilocular (= necrosis) con refuerzo irregular de las partes sólidas del tumor. √ Tumor sólido redondeado / oval lobulado apenas bien definido, iso / hipointenso con refuerzo hetro / homogéneo. RM: √ Hipodenso en T1 + hiperintenso en T2. √ Refuerzo de la porción sólida del tumor. Angiografía: √ Avascular. Pronóstico: La trasformación maligna es extraordinariamente rara. - Porcentaje de supervivencia del 40% a los 25 años en el astrocitoma cerebeloso sólido. - Porcentaje de supervivenvia del 90% a los 25 años en el astrocitoma policítico juvenil quístico. DDx del astrocitoma sólido: (1) Meduloblastoma (masa hiperdensa, no calcificada). (2) Ependimoma (4º ventrículo; calcificado 50%). DDx del astrocitoma quístico. (1) Hemangioblastoma (lesión < 5 cm). (2) Quiste aracnoideo. (3) Atrapamiento del 4º ventrículo. (4) Megacisterna magna. (5) Quiste de Dandy-Walker. ♦ ATAXIA-TELANGIECTASIA. = Trastorno autosómico recesivo caracterizado por telangiectasias en piel + manos, ataxia cerebelosa, infecciones sinusales + pulmonares, inmunodeficiencia, propensión a presentar tumores malignos. Incidencia: 1:40.000 nacidos vivos. Path: Degeneración neuronal + atrofia de la cortical cerebelosa (¿por anomalias vasculares?). • Ataxia cerebelosa que comienza al empezar a andar. • Deterioro neurológico progresivo. • Alteraciones oculomotoras, habla disártrica, coreoatetosis, espasmos mioclónicos. • Telangiectasias mucocutáneas: Conjuntiva bulbar, orejas, cuello, cara, paladar, dorso de las manos, fosa antecubital + poplítea. • Infecciones recurrentes senopulmonares bacterinas + víricas. √ Atrofia cortical cerebelosa: Disminución del tamaño del cerebelo, dilatación del 4º ventrículo, mayor prominencia de los surcos cerebelosos. √ Hemorragia cerebelosa (rotura de los vasos telangiectásicos). √ Infarto cerebeloso (embolos desviados a través de malformaciones vasculares pulmonares)

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Cx: (1) Bronquiectasias + fracaso pulmonar (la causa mas frecuente de muerte). (2) Tumores malignos (10 - 15%): Linfoma, leucemia, tumores malignos epiteliales. ♦ CEREBRITIS. = Área focal de inflamación dentro de la sustancia cerebral. TC: √ Área de densidad disminuida ± efecto masa. √ Ausencia de refuerzo (inicialmente) / refuerzo central o parcheado (después). RM: √ Área focal de aumento de intensidad en T2. Cx: Absceso cerebral. ♦ CEFALOCELE. = Defecto mesodérmico en el cráneo + dura con extensión extracraneal de las estructuras intracraneales. ENCEFALOCELE = Herniación del tejido cerebral + meninges + LCR. MENINGOCELE CRANEAL = Solo se hernian las meninges + LCR. Incidencia: 1 - 4:10.000 nacimientos vivos; 5 - 20% de todas las malformaciones craneovertebrales, eje neural predominantemente anormal en fetos abortados con < 20 semanas de EG. Causa: Fracaso del ectodermo superficial para separarse precozmente del neuroectodermo durante el desarrollo embriológico. @ Base del cráneo: (1) Cierre defectuoso del tubo neural (sin mesenquima membranoso no puede desarrollarse el hueso craneal). (2) Fracaso en la unión de los centros de osificación de la base. @ Calota: (1) Indución ósea defectuosa. (2) Erosión ósea por presión por una masa / quiste intracraneal. Asociado en el 60% a: (1) Espina bífida (7 - 30%). (2) Disgenesia del cuerpo calloso. (3) Malformación de Chiari. (4) Malformación de Dandy-Walker. (5) Síndrome de Meckel-Gruber (= encefalocele + microcefalia + riñones poliquísticos + polidactilia). (6) Síndrome de la banda amniótica: Múltiples encefaloceles irregulares, asimétricos. (7) Anomalías cromosómicas en el 44% (trisomía18). • Elevación ocasional de la alfafetoproteína en el líquido amniótico. • Rinorrea de LCR. • Meningitis. Encefalocele Occipital (75%) El encefalocele más frecuente en el hemisterio oeste. Se asocia a : Malformación de Dandy-Walker,malformación de Chiari. • Masa occipital externa. √ Las estructuras supra e infratentoriales están afectadas con igual frecuencia. √ Defecto en el cráneo (visualizado en el 80%). √ Aplanamiento del basioccipucio. √ Ventriculomegalia. √ Signo del limón = Prpresión hacia adentro de los huesos frontales (33%)

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√ Quiste dentro de quiste (ventriculocele = herniación del 4º ventrículo en el cefalocele) √ Ángulo agudo entre la masa + línea cutánea del cuello y occipucio. Pronóstico: Supervivencia del 50% en recien nacidos vivos, retardada en el 74%. DDx: Higroma quístico. Encefalocele Frontoetmoidal (13 - 15%). = Encefalocele sincipital. La variedad más frecuente en el sudesta asiático. Tipos: Nasoetmoidal, nasofrontal, nasoorbitario, interfrontal. Se asocia a: Disrafismo craneofacial en la línea media (disgenesia del cuerpo calloso, lipoma interhemisférico, anomalías de la migración neuronal). • Masa externa cercana al dorso de la nariz, órbitas, frente. • Hipertelorismo. Encefalocele Esfenoidal (10%). = Basal. Edad: Presente al final de la primera década de la vida • Clínicamente oculto. • Masa interna en la cavidad nasal, nasofaringe, boca, porción posterior de la órbita. • Respiración por la boca debido a obstrucción nasofaríngea. • Disminución de la agudeza visual con hipoplasia de los discos ópticos. • Disfunción hipotálamo-hipofisaria. Se asocia a: Agenesia del cuerpo calloso (80%). Tipos: (a) Esfenofaríngeo = A través del cuerpo esfenoidal. (b) Esfenoorbitario = A través de la cisura orbitaria superior. (c) Esfenoetmoidal = A través del esfenoides + etmoides. (d) Trasetmoidal = A través de la lámina cribiforme. (e) Esfenomaxilar = A través del seno maxilar. Encefalocele Parietal (10 - 12%). Se asocia a. Disgenesia del cuerpo calloso, gran quiste interhemisférico. √ Orificio en el hueso esfenoides (visible en la placa submentocvertex) √ Cráneo bífido = Craniosquisis = "Cráneo hendido" (= defecto en el cráneo) = Apertura lisa del hueso cortical con borde esclerótico bién definido. √ Hidrocefalia en el 15 - 80% (por asociación a estanosis del acueducto, malformación de Arnold-Chiari, quiste de Dandy-Walker √ Masa paracraneal expansiva, homogénea, que no se refuerza. √ Manto de tejido cerebral difícil de visualizar en el encefalocele (excepto mediante RM). √ Frecuentemente no se visualiza la comunicación intracraneal. √ Ventriculografía diagnóstica con metrizamida / radionucleidos. √ Microcefalia (20%). √ Polihidramnios. DDx: Artefacto ecográfico en el borde del cráneo, puede ser imposible de distinguir de un mucocele. ♦ CISTICERCOSIS CEREBRAL. La larva del gusano del cerdo (tenia solium) afecta frecuentemente al SNC, músculos, corazón, tejido adiposo. Infección: (1) Ingesta de huevos por la ruta fecal - oral; los embriones penetran en la pared intestinal + diseminan en varias partes del cuerpo. (2) Ingesta de cerdo crudo contaminado que contiene cisticercos; el gisano se desarrolla en la luz intestinal + libera huevos

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Incidencia: Afectación del SNC en hasta un 90%. Localización: Meninges (39%), especialmente en las cisternas basales, parénquima (20%), intraventricular (17%), mixta (23%), intraespinal (1%). A. Fase aguda: (= meningoencefalitis focal). • Epilepsia focal. √ Pequeña lesión focal, única / múltiple que se refuerza; transitorias con desaparición en pocos meses. √ Sustancia blanca difusamente edematosa. √ Pequeños nódulos que se refuerzan homogéneamente, a menudo con extenso edema (DDx: Metástasis sin edema). B. Fase crónica (= involución con subsecuente calcificación + formación de quistes). √ Pequeñas calcificaciones focales (= probablemente larvas muertas); pueden aparecer a los 8 meses - 10 años de la infección aguda, a lo largo de la unión sustancia gris - blanca. √ Áreas quísticas bien definidas, con densidad de LCR sin edema asociado (= larvas vivas). √ Calcificaciones musculares en forma de arroz, raramente visibles. ¡Los quistes incitan al edema después de la muerte de las larvas!. TIPOS RADIOGRÁFICOS: 1. Tipo parenquimatoso: √ Lesiones quísticas solitarias / múltiples de hasta 6 cm de tamaño; terminan como granulomas calcificados (las larvas no meren hasta que está completamente calcificado). √ En niños puede aparecer una forma encefalítica. 2. Tipo meníngeo / racemoso: √ Dilatación ventricular indicativa de proceso inflamatorio meníngeo difuso. √ Lesiones quísticas lucentes en las cisternas basales (= quistes racemosos) con refuerzo variable; habitualmente localizadas en en el ángulo pontocerebeloso / cisterna supraselar. 3. Tipo ventricular: √ Hidrocefalia obstructiva causada por el bloqueo en varias porciones del sistema ventricular por quistes solitarios / múltiples. 4. Tipo mixto (frecuente). ♦ COMPLICACIÓN DE LAS DERIVACIONES VENTRÍCULOPERITONEALES. A. MALFUNCIONAMIENTO DE LA DERIVACIÓN: Causa: Oclusión del catéter por el plexo coroideo / tejido glial, desconexión de los tubos. • Síntomas de aumento de la presión intracraneal. • Abultamiento persistente de la fontanela anterior. • Velocidad de crecimiento de la cabeza excesiva. √ Aumento del tamaño ventricular. √ El shuntograma (mediante escintigrafía / radiografías con contraste) determina la localización de la obstrucción. √ Indicios de edema cerebral a lo largo de la derivación + dentro de los intersticios del centro semioval (en la obstrucción parcial). √ Formación de quistes en la sustancia blanca que rodea al catéter ventricular. B. INFECCIÓN DE LA DERIVACIÓN: Incidencia: 1 - 5%. • Febrícula intermitente. • Anemia, deshidratación, hepatosplenomegalia. • Rigidez de cuello. • Tumefacción + enrojecimiento sobre el trayecto de la derivación.

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• Peritonitis. √ Ventriculitis (= ventrículos agrandados con refuerzo irregular de la pared ± septos). C. COMPLICACIONES ABDOMINALES: 1. Ascitis. 2. Formación de pseudoquistes. 3. Perforación visceral / pared abdominal. 4. Obstrucción intestinal. D. HEMATOMA SUBDURAL: Causa: Drenaje rápido de unos ventrículos marcadamente agrandados. Edad: Habitualmente se ve en niños > 3 años de edad. Pronóstico: Los hematomas pequeños no tienen importancia. E. LESIÓN GRANULOMATOSA: = Rara reacción granulomatosa adyacente al tubo de derivación dentro / cerca del ventrículo. √ Masa que se refuerza irregularmente a lo largo de trayecto del tubo de derivación. F. SÍNDROME DEL VENTRÍCULO HENDIDO: = Síntomas de fracaso de la derivación en ausencia de dilatación ventricular (síndrome mal definido). √ Estudios de imagen normales. ♦ CONTUSIÓN CORTICAL. = Lesión traumática de la superficie cortical del cerebro. Incidencia: El tipo más frecuente de lesión intraaxial primaria; en el 21% de los pacientes con traumatismo encefálico; niños : adultos = 2:1. Path: Necrosis tisular; disrupción capilar, hemorragia petequial seguida de licuefacción + edema tras 4 - 7 días. Mecanismo: Fuerzas lineales de aceleración - deceleración / traumatismo penetrante. 1. Golpe: Impacto directo sobre el encéfalo inmóvil. Localización: Regiones frontal + temporal (a menudo bilateralmente), por debajo de un hematoma subdural agudo. 2. Contragolpe: Impacto del encéfalo en movimiento contra la calota inmóvil. Localización: Lesiones múltiples bilaterales. - Frecuente: A lo largo de las superficies anterior + lateral + inferior del lóbulo frontal, (en las circunvoluciones orbitofrontal, frontal inferior y recta, por encima de la lámina cribiforme, pla-no esfenoidal, ala menor del esfenoides) y lóbulo temporal, (inmediatamente por encima del peñasco / posterior al ala mayor del esfenoides. - Menos frecuente: En los lóbulos parietal + occipital, hemisferios cerebelosos, vermis, amígdalas cerebelosas. • Confusión (deterioro inicial suave). • Disfunción cerebral focal. • Epilepsia, cambios de personalidad. • Déficits neurológicos focales (modificaciones tardías). TC: (solo es sensible a la hemorragia en fase aguda). √ Áreas focales / múltiples (29%) mal definidas, de baja atenuación, con contorno irregular (edema) + entremezcladas con unas pocas áreas de aumento de densidad (hemorragia petequial). √ Tumefacción cerebral difusa sin hemorragia en el periodo postraumático inmediato (frecuente en niños) debido a hiperemia / edema isquémico. √ Cierto grado de refuerzo postcontraste (fugas en los neocapilares). √ Hemorragia isodensa tras 2 - 3 semanas. √ La verdadera extensión de las lesiones se hace más evidente al progresar el edema +

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necrosis celular + efecto masa durante las semanas siguientes. RM: (la mejor modalidad para la detección inicial del edema contusional + describir con precisión la extensión de las lesiones). √ Lesiones hemorrágicas (detectadas en el 50% de todas las contusiones). √ Intensidad inicialmente disminuida (deoxihemoglobina de la hemorragia aguda) rodeada por edema hiperintenso en T2. √ En la fase subaguda: Hiperintensa en T1 + T2 (secundaria a la meta-Hb). √ En la fase crónica, gliosis hiperintensa + hemosiderina hipointensa. √ Lesiones no hemorrágicas: Hipointensas en T1 + hiperintensas en T2. Cx: (1) Encefalomalacia (= cerebro cicatricial). (2) Porencefalia (= formación de una cavidad quística recubierta por encéfalo gliótico y comunicada con los ventrículos / espacio subaracnoideo). (3) Hidrocefalia como consecuencia de adherencias causadas por la sangre subaracnoidea. ♦ CRANEOFARINGIOMA. Incidencia: 4% de todas las neoplasias intracraneales; 15% de los tumores supratentoriales + 50% de los supraselares de la infancia; la masa supraselar mas frecuente. Origen: En restos epiteliales a lo largo de los vestigios del conducto craneofaríngeo (hendidura / bolsa de Rathke, en el lóbulo intermedio de la hipófisis). Path: Tumor benigno originado en el neuroepitelio del conducto craneofaríngeo + epitelio bu-cal primitivo. Histo: Quístico (rico en colesterol) / complejo / sólido. Edad: Desde el nacimiento a la 7ª década; distribución bimodal: pico de edad en la 1ª -2ª décadas (75%) + en la 5ª década (25%); H > M.. • Diabetes insípida (compresión hipofisaria). • Retraso del crecimiento (compresión del hipotálamo). • Hemianopsia bitemporal (compresión del quiasma). • Cefaleas por hidrocefalia (compresión del agujero de Monro / acueducto de Silvio). Localización: (a) Tallo hipofisario / tuber cinereum. (b) Supraselar (20%). (c) Intraselar (10%). (d) Intra y supraselar (70%). Craneofaringioma Ectópico: (e) Suelo de la parte anterior del 3er ventrículo (mas frecuente en adultos). (f) Esfenoides. Placa de cráneo: √ Silla normal (25%). √ Silla agrandada con forma de J con dorso truncado. √ Engrosamiento + aumento de densidad de la lámina dura en el suelo de la silla (10%). √ Extensa destrucción selar (75%). √ Calcificaciones curvilíneas / floculentas / moteadas, osificación laminar; las calcificaciones se ven en jóvenes en el 70 - 80%; en adultos en el 30 - 40%. TC: √ Masa supraselar inhomogéna, multilobulada. √ Lesión sólida (15%) / mixta (30%) / quística (54 - 75%) (aspecto quístico secundario al colesterol, queratina, debris necróticos, con densidad mayor que la del LCR). √ Refuerzo de la lesión sólida; refuerzo periférico de la lesión quística. √ Lesión con margen frecuentemente hiperdenso (calcificación / osificación) en el 70% de

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los tumores en niños + 30 - 50% de los tumores en adultos. √ ± Hidrocefalia obstructiva. √ Extensión a las fosas craneales media > anterior > posterior (25%). RM: (relativamente ineficaz para demostrar las calcificaciones): √ Mayoritariamente hiperintenso, pero también puede ser iso / hipointenso en T1 (variable, secundariamente a la hemorragia / contenido en colesterol, liquido proteínico). √ Marcadamente hiperintensa en T2. √ Refuerzo marginal de los componentes sólidos con Gadolinio. Angio: √ Habitualmente avascular. √ Desplazamiento lateral, elevación, estrechamiento del segmento supraclinoideo de la ACI. √ Desplazamiento posterior de la arteria basilar. DDx: (1) Epidermoide (no se refuerza). (2) Quiste de la hendidura de la bolsa de Rathke (pequeña lesión intraselar). ♦ DERMOIDE CEREBRAL. = Masa pilosebácea recubierta por apéndices cutáneos, originada por la inclusión de células epiteliales + apéndices cutáneos durante el cierre del tubo neural.. Incidencia: 0,1% de todos los tumores del SNC. Path: Lesión ectodérmica + mesodérmica = Epitelio escamoso, células mesodérmicas (folículos pilosos, glándulas sudoríparas + sebáceas). Edad: < 30 años (aparece en adultos secundariamente a su crecimiento lento); M < F. Localización: (a) Canal medular (lo más frecuente): Extra / intramedular en la región lumbosacra. (b) Fosa posterior: Vermis / 4º ventrículo (predilección por la línea media). (c) Posterior a la cisura orbitaria superior, puede asociarse a defecto óseo. • Posibles episodios de meningitis química / bacteriana. √ Masa inhomogénea de pared gruesa con áreas focales de grasa. √ Calcificación / osificación, mural / central (posible). √ Puede haber un trayecto fistuloso hasta la superficie cutánea (seno dérmico) si se localiza en la línea media de la región occipital / nasofrontal. √ Nivel grasa - liquido si el quiste se rompe en los ventrículos, gotas de grasa en el espacio subaracnoideo. √ AUSENCIA de refuerzo. RM: √ Intensidad variable en T1 (hiperintenso con contenido de derivados licueficados del colesterol). √ Acortamiento de los tiempos de relajación T1 + T2. ♦ DISPLASIA FIBROMUSCULAR. = Angiopatía no aterosclerótica, de patogénesis desconocida. Edad: 2/3 > 50 años; H:M = 1:9. Se asocia a: Isquemia cerebral (hasta un 50%), aneurismas intracraneales (hasta un 30%), tumores intracraneales (30%), soplos, traumatismos. Localización: ACI cervical + intracraneal (85%), arteria vertebral (7%), circulación anterior + posterior (8%); bilateral en el 60 - 65%. ¡Afectación simultánea de arterias renales / musculares en el 3%!. Angiografía: √ La longitud del segmento vascular afectado varia entre 0,5 cm a varios cm.

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Tipos: 1. Fibroplasia de la media = Hiperplasia fibromuscular (80%). √ Collar de perlas = Zonas alterantes de ensanchamiento + estrechamiento. √ Estrechamiento tubular. 2. Fibroplasia de la íntima. √ Estrechamiento tubular concéntrico liso (DDx: arteritis de Takayasu, arteritis esclerosante, espasmo vascular, hipoplasia arterial). 3. Hiperplasia subadventicial. 4. Displasia fibromuscular atípica. (¿Variante de la fibroplasia de la íntima?): √ Membrana = Masa lisa / ondulada que afecta solo a una pared del vaso + se proyecta en la luz (DDx: enfermedad ateroclerótica, aneurisma postraumático). Cx: Disección (3%), macroaneurisma. Pronóstico: Tiende a permanecer estable / progresión mínima. Rx: Solo cuando los síntomas progresan. ♦ DISPLASIA SEPTO-ÓPTICA. = SÍNDROME DE DEMORSIER = Rara anomalía congénita en la línea media anterior con: (1) hipoplasia de los nervios ópticos, (2) hipoplasia / ausencia del septo pelúcido. Frecuentemente es considerada como una forma suave de holoprosencefalia lobar. H:M = 1:3. Se asocia a: Esquisencefalia (50%). • Hipopituitarismo hipotalámico (66%): Diabetes insípida (50%), retraso del crecimiento (secreción deficitaria de hormona del crecimiento + hormona estimulante del tiroides). • Disminución de la agudeza visual (hipoplasia de los discos ópticos), nistagmo, ocasionalmente hipertelorismo. • Epilepsia, hipotonía. √ Canales ópticos pequeños. √ Hipoplasia de los nervios ópticos + quiasma + infundíbulo. √ Dilatación de las cisternas quiasmática + supraselar. √ Astas fontales, dilatadas fusionadas anteriormente, cuadradas dorsalmente + afiladas inferiormente. √ Dilatación bulbosa del receso anterior del 3er ventrículo. √ Septo pelúcido hipoplásico / ausente. √ Cuerpo calloso delgado. ♦ EMPIEMA CEREBRAL. Empiema Subdural. 20% de todas las infecciones bacterianas intracraneales. Causas: Sinusitis paranasal, otitis media, osteomielitis de la calota, infección tras craneotomía o colocación de una derivación ventricular, contaminación de un derrame subdural inducido por una meningitis. Localización: Espacio craneal frontal + inferior en estrecha proximidad a los senos paranasales; 80% sobre la convexidad, extendiéndose a la cisura interhemisférica o fosa posterior. √ Zona hipo / isodensa con forma de media luna o lenticular, adyacente a la tabla interna. √ Puede mostrar efecto masa (borramiento de surcos, compresión ventricular, desplazamiento). √ Delgado borde curvilíneo de refuerzo (7 - 10 días después) adyacente al cerebro. √ Severa sinusitis / mastoiditis (puede ser el indicio más significativo). Mortalidad: 30% (emergencia neuroquirúrgica).

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Cx: Trombosis venosa, infarto, epilepsia, hemiparesia, hemianopsia, afasia, absceso cerebral. DDx: Hematoma subdural subagudo / crónico. Empiema Epidural. Las mismas causas que antes. Ausencia de déficits neurológicos (la dura minimiza la presión ejercida sobre el encéfalo). √ Grueso borde reforzado. ♦ ENCEFALITIS. = Termino generalmente reservado para los procesos inflamatorios difusos de etiología viral (herpes simple, encefalitis de California, encefalitis equina del este, encefalitis de San Luis, encefalitis equina del oeste). √ Moderado edema cerebral difuso. √ Pequeños infartos / hemorragias (menos frecuente). Encefalitis por Herpes Simple (EHS). = La causa mas frecuente de meningoencefalitis necrotizante no epidémica en USA. Organismos: VHS tipo I (en adultos); VHS tipo II (en neonatos por infección trasplacentaria). • Confusión, desorientación. • Síndrome viral previo, fiebre, cefalea, epilepsia. Localización: Lóbulo temporal > frontal > parietal, propensión por el sistema límbico (tracto olfatorio, lóbulos temporales, circunvolución cingular, corteza insular); predominantemente unilateral . TC: Su papel principal es identificar la zona a biopsiar. √ Puede ser negativo en los primeros 3 días. √ Áreas bilaterales mal definidas de disminución de la atenuación. √ El putamen respetado forma un borde bien definido cóncavo / recto (DDx: infarto, glioma). √ Compresión de los ventrículos laterales, cisura de Silvio (edema cerebral). √ Refuerzo parcheado periférico / circunvolucional / cisternal (50%), puede persistir durante varios meses. √ Tendencia a la hemorragia + rápida diseminación cerebral. RM: √ Aumento de la intensidad de señal en T2. MN: Agentes: Estudio cerebral estándar (por ejemplo TC-99m DTPA, nunca agentes cerebrales (por ejemplo I-123 iodoanfetamina / Tc-99m HMPAO). El estudio SPECT mejora la sensibilidad. √ Característico aumento de la actividad en los lóbulos temporales en la escintigrafía cerebral (rotura de la barrera hematoencefálica). Dx: Anticuerpos teñidos de fluoresceína / cultivo viral de la biopsia cerebral. Mortalidad: 70%. Rx: Arabinosido de adenina. DDx: Glioma de bajo grado, infarto, absceso. Encefalitis Postinfecciosa. Tras una enfermedadexantematosa / vacunación. Encefalomielitis Aguda Diseminada (EMAD). = Reacción autoinmune contra la sustancia blanca del paciente tras infección / vacunación sarampionosa, paperas, varicela, pertusis, rubéola • Epilepsia + signos neurológicos focales 7 - 14 días después del inicio clínico de la infección vírica.

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Histo: Proceso inflamatorio perivenoso difuso que da lugar a áreas de demielinización. Localización: Sustancia blanca subcortical de ambos hemisferios, asimétricamente. TC: √ Sustancia blanca hipodensa. RM: √ Áreas focales hiperintensas en T2. √ Puede haber refuerzo. Rx: Los corticosteroides producen una mejoría llamativa. Pronóstico: Recuperación completa / cierto daño neurológico permanente (10 - 20%). DDx: Simula esclerosis múltiple (raramente episodios recurrentes como en la esclerosis múltiple). Encefalitis por el Virus de Inmunodeficiencia Humana. Frecuentemente asociado a encefalitis por CMV. Histo: Nódulos microgliales + células gigantes multinucleadas perivasculares, acompañadas de gliosis de la sustancia blanca profunda + gris. √ Atrofia del SNC predominantemente central. √ Enfermedad periventricular simétrica / difusa de la sustancia blanca sin efecto masa (hipodensa en TC, elevada intensidad en T2). ♦ ENFERMEDAD DE ALEXANDER. = LEUCODISTROFIA FIBRINOIDE. Edad: Tan pronto como a las pocas semanas de vida. • Macrocefalia. • Imposibilidad de lograr metas de desarrollo. • Cuadraparesia espástica progresiva. • Fracaso intelectual. Localización: Sustancia blanca frontal extendiéndose gradualmente en dirección posterior en la región parietal + cápsula interna. TC: √ Lesión de baja densidad en la sustancia blanca. √ Refuerzo cerca de la punta del asta frontal. RM: √ Prolongación de los tiempos re relajación T1 + T2. Pronóstico : Muerte en la lactancia, infancia precoz. ♦ ENFERMEDAD DE ALZHEIMER. La mas frecuente de las enfermedades difusas de la sustancia gris con grandes pérdidas celulares en la corteza cerebral + otras áreas. • Pérdida de memoria lentamente progresiva, demencia. √ Aspecto en "nuez cascada" = Agrandamiento simétrico de los surcos en el área superior de la convexidad. √ Modificaciones atróficas focales en la parte medial del lóbulo temporal. √ Halo periventricular liso de hiperintensidad (50%). ♦ ENFERMEDAD DE BINSWANGER. = ENCEFALOPATÍA SUBCORTICAL PROGRESIVA = ENCEFALOPATÍA ARTERIOSCLERÓTICA SUBCORTICAL (EAS). Causa: Arterioesclerosis que afecta a las mal colateralizadas arterias penetrantes distales (arterias perforantes medulares, talamoperforantes, lenticuloestriadas, perforantes pontinas); correlación positiva con hipertensión + edad. Path: Demielinización isquémica / infarto.

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Edad: > 60 años. • Alteraciones psiquiátricas, deterioro intelectual, demencia lentamente progresiva, déficits neurológicos transitorios, epilepsia, espasticidad, síncope. Localización: sustancia blanca periventricular, centro semioval, ganglios basales; están respetadas las fibras en U de la sustancia blanca subcortical + cuerpo calloso. √ Lesiones hipodensas multifocales (periventriculares, centro semioval; fibras en U respetadas). √ Infartos lacunares en los ganglios basales. √ Surcos agrandados + ventrículos laterales dilatados (atrofia cerebral). RM: √ Áreas focales de aumento de intensidad de señal en T2 ("objetos brillantes no identificados") DDx: Leucodistrofia, leucoencefalopatía multifocal progresiva, esclerosis múltiple. ♦ ENFERMEDAD DE CANAVAN. = LEUCODISTROFIA ESPONGIFORME = Rara forma de leucodistrofia autosómica recesiva, más frecuente en Judíos Ashkenazi. Incidencia: < 100 casos publicados Causa: Deficiencia de aspartoacilasa que da lugar a acumulación de ácido N-acetilaspártico en el cerebro, plasma, orina, LCR. Histo: Degeneración espongiforme de la sustancia blanca con hinchazón astrocítica + elongación mitocondrial. Edad: 3 - 6 meses. • Marcada hipotonía. • Megalencefalia progresiva. • Epilepsia. • Imposibilidad de lograr metas motoras. • Espasticidad. • Fracaso intelectual. • Atrofia óptica con ceguera. • Alteración de la deglución. √ Anormalidad difusa simétrica de la sustancia blanca. √ Puede afectar a los ganglios basales. √ Atrofia cortical. TC: √ Baja densidad de la sustancia blanca. RM: Sustancia blanca hipointensa en T1 + hiperintensa en T2. Pronóstico: Muerte en el 2º - 5º año de vida. Dx: (1) Elevación del ácido N-acetilaspártico en orina. (2) Déficit de aspartoacilasa el los fibroblastos cutáneos cultivados. ♦ ENFERMEDAD DE HALLERVORDEN-SPATZ. Raro trastorno metabólico con retención anormal de hierro en los ganglios basales. Edad: 2ª década de la vida. Histo: Hiperpigmentación + destrucción simétrica del globo pálido + sustancia negra. • Alteración progresiva de la marcha + rigidez de miembros. • Lentitud de los movimiento voluntarios, disartria. • Movimientos coreoatetósicos desordenados. • Deterioro mental. TC:

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√ Focos de baja (destrucción tisular) / elevada densidad (calcificación distrófica) en el globo pálido. RM: √ Globo pálido inicialmente hipointenso en T2 (= depósito de hierro). √ Después focos hiperintensos en T2 (= destrucción tisular + gliosis). ♦ ENFERMEDAD DE JACOB-CREUTZFELDT. = Infección transmisible por virus lentos que se desarrolla durante semanas. Histo: Clasificada como una "encefalopatía esponjiforme". • Demencia rápidamente progresiva en pacientes de mediana edad. √ Lesiones hiperdensas en T2, bilaterales, en la cabeza del núcleo caudado + putamen. √ Las lesiones NO se refuerzan con Gadolinio. √ NO hay afectación de la sustancia blanca. ♦ ENFERMEDAD DE MOYAMOYA. = Arteritis cerebral progresivamente obstructiva / oclusiva que afecta a la ACI distal en la bifurcación en sus ramas (2/3 anteriores del polígono de Willis), afectando habitualmente a ambos hemisferios. Etiología: Desconocida. Edad: Predominantemente en niños + adultos jóvenes. Path: Hiperplasia endotelial + fibrosis sin reacción inflamatoria asociada. • Cefalea. • Trastornos de conducta. • Ataque hemiparéticos recurrentes. √ Estenosis / oclusión bilateral de la porción supraclionidea de la carótida interna, que se extiende a las porciones proximales de las arterias cerebrales anterior y media. √ Gran red vascular en los ganglios basales ("humareda") + tronco superior irrigado por la arteria basilar, arterias cerebrales anterior + media (dilatación de las arterias lenticuloestriadas + talamoperforantes). √ Anastomosis entre las arterias meníngeas durales + leptomeníngeas. Cx: Hemorragia subaracnoidea (ocasionalmente). SÍNDROME DE MOYAMOYA. Etiología: Síndromes neurocutáneos, meningitis bacteriana, periarteritis nodosa, traumatismo craneal, tuberculosis, anticonceptivos orales, aterosclerosis, anemia de células falciformes. ♦ ENFERMEDAD DE PELIZAEUS-MERZBACHER. Rara leucodistrofia sudanofílica ligada al cromosoma X (5 tipos con diferentes momentos de comienzo, velocidad de progresión, trasmisión genética). Edad: Periodo neonatal. • Estrafalario nistagmo pendular + sacudidas de la cabeza. • Ataxia cerebelosa. • Desarrollo psicomotor lento. TC: √ Sustancia blanca hipodensa. √ Atrofia progresiva de la sustancia blanca. RM: √ Falta de mielinización (conserva el aspecto del recién nacido). √ Cápsula interna, radiaciones ópticas, corona radiada proximal, hiperintensas en T1. √ Ausencia casi completa de hipointensidades en la región supratentorial en T2. Pronóstico: Muerte en la infancia / adolescencia.

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♦ ENFERMEDAD DE PICK. = Rara forma de demencia presenil similar a la enfermedad de Alzheimer; puede heredarse de modo autosómico dominante; H<M. √ Atrofia cortical focal de los lóbulos frontal anterior + temporal. √ Dilatación de las astas frontales + temporales de los ventrículos laterales. ♦ ENFERMEDAD DE VON HIPPEL-LINDAU. = vHL = ANGIOMATOSIS RETINOCEREBELOSA = Compleja displasia neurocutánea heredable; autosómica dominante, (gen localizado en el cromosoma 3p25-p26) con una penetración del 80 - 100% y una expresividad tardía variable; se agrupa dentro de las facomatosis hereditarias, familiar en el 20%. Edad de comienzo: 2ª - 3ª década: H:M = 1:1. Criterios diagnósticos: (a) > 1 hemangioblastoma en el SNC. (b) 1 Hemangioblastoma + manifestaciones viscerales. (c) 1 manifestación + historia familiar conocida. @ MANIFESTACIONES EN EL SNC: Edad de presentación: 25 - 35 años. • Síntomas cerebelosos: Vértigo, disdiadococinesia, dismetría, signo de Romberg. • Signos de aumento de la presión intracraneal: Cefaleas, vómitos. • Alteraciones de la visión: Inflamación retiniana reactiva con hemorragia + exudado, desprendimiento de retina, glaucoma, cataratas, uveítis, disminución de la agudeza visual, dolor ocular. • Síntomas medulares (raros): Pérdida de sensibilidad, propiocepción alterada. 1. Angiomatosis retiniana = Tumor de Von Hippel (> 45%), la manifestación más precoz de la enfermedad; múltiple en hasta un 66%; bilateral en hasta un 50%. Dx: Oftalmoscopia indirecta + angiografía con fluoresceína. √ Pequeños tumores raramente detectables con los métodos de imagen √ Gruesa densidad retiniana calcificada (hematoma calcificado inducido por el angioma). 2. Hemangioblastomas del SNC = Tumor de Lindau (40%) = La manifestación más frecuentemente observada de la enfermedad de vHL. Edad: 15 - 40 años. Zona: Cerebelo (65%), tronco encefálico (20%), médula espinal (15%); lesiones múltiples en el 10 - 15%. ¡El 4 - 20% de los hemangioblastomas únicos aparecen en la enfermedad de Von Hippel-Lindau!. CT: √ Gran lesión quística con un nódulo mural de 3 - 15 mm (75%) √ Lesión sólida que se refuerza (10%). √ Lesión que se refuerza con múltiples áreas quísticas (15%). √ Intensa tinción tumoral / tinción del nódulo mural. √ AUSENCIA de calcificaciones (DDx: Astrocitoma quístico, calcifica en el 25%). RM (método de elección): √ Componente quístico hipointenso en T1 (ligeramente mas hiperintenso que el LCR debido al contenido proteico), hiperintenso en T2. √ Pequeñas áreas tubulares de vacío de flujo dentro del nódulo mural (= vasos nutrientes y de drenaje agrandados). Intenso refuerzo con el contraste del nódulo mural. √ Lesión sólida ligeramente hipointensa en T1; hiperintensa en T2, intenso refuerzo. Angio:

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√ Intensa tinción del nódulo mural (= fenómeno de la "suegra" = la tinción tumoral comienza precozmente, permanece tardíamente, muy denso) √ Presencia de vasos nutricios. Pronóstico: La causa mas frecuente de morbilidad y mortalidad; frecuente recurrencia tras la excisión. @ RENAL: • Policitemia debido al aumento del nivel de eritropoyetina (En el 15% con hemangioblastoma, en el 10% con carcinoma de células renales). 1. Múltiples quistes corticales (75%), Múltiples + bilaterales (pueden confundirse con enfermedad renal poliquística del adulto). 2. Carcinoma de células renales (20 - 45%). Edad: 20 - 50 años. √ Multicéntrico en el 87%; bilateral en el 10 - 75%, puede originarse en la pared del quiste. √ Sensibilidad: 35% para la angiografía; 37% para el eco; 45% para el TC (debido a la capacidad para distinguir de modo fiable entre CCR quístico , cáncer con quiste, quiste atípico). √ El 50% tienen metástasis en el momento de su descubrimiento. Pronóstico: ¡El CCR es la causa de muerte en el 30 - 50%, siendo la segunda causa de muerte más frecuente!. 3. Adenoma renal. 4. Hemangioma renal. @ Feocromocitoma SUPRARRENAL: En hasta un 10 - 17%, bilateral en hasta un 40%, limitado a ciertas familias. @ EPIDÍDIMO: 1. Cistoadenoma epididimario. @ PÁNCREAS: 1. Cistoadenoma / cistoadenocarcinoma pancreático. 2. Tumor pancreático de células de los islotes. 3. Hemangioblastoma pancreático. 4. Quistes pancreáticos (30%); incidencia en autopsias de hasta el 72%. √ Habitualmente quistes múltiples y multiloculares. @ HÍGADO: 1. Hemangioma hepático. 2. Adenoma. @ OTROS: 1. Paraganglioma. 2. Quistes en prácticamente cualquier órgano: Hígado, bazo, suprarrenal, epidídimo, epiplon, mesenterio, pulmón, hueso. NEOPLASIAS MULTIORGÁNICAS: @ Riñón: Carcinoma de células renales (hasta un 40%). Angioma renal (hasta un 45%). @ Hígado: Adenoma, angioma. @ Páncreas: Cistoadenoma / adenocarcinoma. @ Epidídimo: Adenoma. @ Glándula suprarrenal: Feocromocitoma. QUISTES MULTIORGÁNICOS: (1) Riñón (habitualmente múltiples quistes corticales en el 75 - 100%, en edades tempranas, la manifestación abdominal mas frecuente). (2) Páncreas (9 - 72%, frecuentemente numerosos quistes; segundo órgano abdominal mas frecuentemente afectado). (3) Otros: Hígado, bazo, epiplón /mesenterio, epidídimo, suprarrenales, pulmón, hueso.

ependimoblastoma). picos de edad a los 5 y 34 años. Edad: (a) Supratentorial: Cualquier edad (atrio / agujero de Monro). TC: √ Masa bien delimitada multilobulada iso / ligeramente hiperdensa en el 4º ventrículo. √ Hemorragia intratumoral (10%).28 ♦ EPENDIMOMA.50% (necrosis central). √ Pequeñas áreas quísticas en el 15 . M:F = 0. √ Frecuente expansión a través del agujero de Luschka hacia el ángulo pontocerebeloso (15%) o caudalmente a través del agujero de Magendie hacia la cisterna magna (hasta en el 60%) (CARACTERÍSTICO). √ Refuerzo homogéneo del tumor con Gd-DTPA. Histo: Agregados benignos de ependimocitos en forma de pseudorosetas perivasculares. intramedular). En niños: Infratentorial en el 70%. extendiéndose hacia la superficie cortical (especialmente en los lóbulos frontal + parietal). √ Focos de elevada intensidad de señal en T2 (= áreas necróticas / quistes) + baja intensidad de señal (= calcificación / hemorragia). neoplasia benigna de crecimiento lento formada por las células ependimarias maduras que revisten los ventrículos. . desplaza el 4º ventrículo de la línea media. (b) Fosa posterior: < 10 años.40%). bien definido de baja atenuación (4º ventrículo distendido y borrado). ventrículos laterales. Rx: Cirugía (difícil de resecar debido a la adherencia al cerebro circundante) + radioterapia (parcialmente radiosensible) + quimioterapia. (b) Cono medular (40% de todos los gliomas vertebrales intramedulares).8:1. (b) Supratentorial: Región yustaventricular frontal > parietal > temporoparietal (infrecuentemente intraventricular). hipodensidad quística. = En la mayoría de los casos. 63% de los gliomas espinales intramedulares. Asociado a neurofibromatosis. √ Frecuentemente crece dentro del parénquima cerebral. Incidencia: Habitualmente en niños. DDx del ependimoma cerebeloso: (1) Astrocitoma (hipodenso. 15% de todos los tumores de fosa posterior en niños. pueden tener un patrón papilar (DDx difícil con el papiloma de plexos coroideos). √ Niveles liquido-liquido dentro de los quistes. RM: √ Intensidad de señal baja / intermedia heterogénea en T1. supratentorial en el 30%. √ Halo delgado. √ Finas calcificaciones punfiormes multifocales (25 . Localización: (a) Infratentorial: Suelo del 4º ventrículo (70% de todos los ependimomas intracraneales). √ Invasión directa del tronco encefálico / cerebelo (30 . 5 . √ Refuerzo heterogéneo / moderadamente uniforme de las porciones sólidas (80%). √ Hidrocefalia comunicante (100%) secundaria a que el exudado proteico elaborado por el tumor atasca las zonas de absorción. Cx: Diseminación subaracnoidea a través del LCR (raro) (DDx: ependimoma maligno. • Aumento de la presión intracraneral.50%). √ Insinuación al rededor de los vaso sanguíneos + pares craneales. 3º.. √ Márgenes tumorales hipointensos en T1 + T2 en el 64% (depósitos de hemosiderina).9% de todos las neoplasias primarias del SNC. √ Puede invaginarse dentro de los ventrículos.

√ Escaso efecto masa. √ Intensidad de señal similar a la del LCR: Lesión heterogéneamente hipodensa en T1 + hiperintensa en T2 √ Rara vez hiperintenso en T1 debido a la presencia de triglicéridos + ácidos grasos poliinsaturados. derrame del contenido del quiste con meningitis química. √ Angiográficamente avascular. Etiología: Lesión ectodérmica = Inclusión de elementos epiteliales de la bolsa parafaríngea de Rathke / células pluripotenciales durante el cierre del surco neural en la 5ª semana de vida fetal (la inclusión precoz da lugar a lesiones en la línea media. (c) Cisternas perimesencefálicas.8% de todas las neoplasias intracraneales. . (b) Región supraselar (frecuente). revestida por epitelio escamoso estratificado. (e) Bóveda craneal. (d) En los ventrículos. • Meningitis química (secundaria a la fuga del contenido tumoral en el espacio subaracnoideo) en los epidermoides de fosa media.29 (2) Meduloblastoma (hiperdenso. irregular.5ª décadas. los debris que continuamente se descaman pueden ser muy proteinaceos (queratina) o pueden contener grandes cantidades de lípidos (cristales de colesterol. √ NO se refuerza. √ Puede rodear íntimamente a los vasos y nervios craneales en vez de desplazarlos (resecabilidad limitada). Path: Tumor "perlado" = Lesión sólida bien definida con una superficie brillante. • Dolor facial.20 UH. (3) 4º ventrículo atrapado (No se refuerza con el contraste). • Hidrocefalia en los epidermoides supraselares. √ Calcificación (1%). = QUISTE EPIDERMOIDE DE INCLUSIÓN Incidencia: 0. calcificaciones solo en el 10%). Rx: Resección (complicada por las adherencias al cerebro circundante.2 .60 años. pico de edad en la 4ª . Edad: 10 . RM: √ Aspecto laminado en piel de cebolla (aposición en capas del material descamado). triglicéridos) = COLESTEATOMA PRIMARIO / CONGÉNITO. √ En la cisternografía. (a) Ángulo pontocerebeloso (lo mas frecuente). siembra + implantación en el LCR). nodular. √ Puede asociarse a trayecto de seno dérmico localizado en la línea media de la región occipital / nasofrontal. √ Erosión ósea con márgenes bien definidos. TC: √ Típicamente masa redondeada. lobulada con densidad entre la del agua y . • Neuropatía craneal por epidermoides del ángulo pontocerebeloso. es el tumor intracraneal congénito más frecuente. el tumor se expande lentamente durante décadas por descamación continuada del revestimiento. ♦ EPIDERMOIDE DEL SNC. haciéndose sintomático en la vida adulta H:M = 1:1. ausencia de edema / hidrocefalia. Localización: (puede ser intra / extradural). mientras que si es tardía da lugar a una localización más lateral). superficie papilar / frondosa. √ Lesión blanda que se conforma y amolda alrededor de la superficie cerebral.1.

nervios ópticos. tronco encefálico (aspecto ventrolateral de la protuberancia en la salida del 5º par craneal). (4) ausencia de alteraciones sensoriales. sordera. cuerpo calloso. (b) TCCC: Refuerzo transitorio durante la fase aguda (demielinización activa) durante casi 2 semanas. ♦ ESCLEROSIS MÚLTIPLE. . evolución fulminante. Histo: (a) Fase aguda: Inflamación periventricular que contiene monocitos + linfocitos en las uniones de las venas piales. √ Lesiones periventriculares (cerca de los atrios) multifocales. √ Regiones de baja atenuación en ambos hemisferios sin simetría. (2) ausencia de remisión clínica. (3) enfermedad totalmente local. • Cefaleas. (b) Fase crónica: La pérdida de oligodendrocitos (= pérdida de vaina de mielina) + astrocitosis reactiva (gliosis) con conservación de los axones (axones desnudos) da lugar a una cicatriz (= placa en la sustancia blanca). adultos jóvenes.25 mm (mayoritariamente entre 5 y 10 mm. mayor incidencia con historia familiar positiva). (5) ausencia de afectación de la vejiga. quiasma. se describen anatomopatológicamente como "dedos de Datson"). pedúnculos cerebelosos. las fibras subcorticales en U no están respetadas.30 ♦ ESCLEROSIS DIFUSA. diplopia. • Debilidad. Prevalencia: 6:100. @ Cerebro: Localización: Localización periventricular subependimaria (a lo largo de los aspectos laterales de los atrios + astas occipitales).000 . = Forma mas frecuente de enfermedad demielinizante inflamatoria crónica de etiología desconocida que disminuye el contenido lipidico y el volumen cerebral. (6) ausencia de alteraciones en el LCR. Esporádica. √ Atrofia cerebral inespecífica (45%): Ventrículos dilatados. (a) TCSC: Isodensas / lucentes.000 (mayor frecuencia en latitudes geográficas mas altas. √ Lesiones habitualmente sin efecto masa / edema a menos que sean agudas. surcos agrandados. afectación simétrica de los hemisferios cerebrales. • Banderas rojas de Rudick (sugieren diagnósticos distintos a la EM): (1) Ausencia de alteraciones oculares. puede requerir doble dosis de contraste. nauseas.50) años.30 (rango 20 . cerebelo.60:100. ataxia. (5) lenta progresión escalonada de signos + síntomas. Pico de edad: 25 . tracto óptico. vértigos. • Criterios de Schumacher: (1) Disfunción del SNC. (2) afectación de dos / mas partes del SNC. √ Tamaño de la lesión: 1 . (3) afectación predominante de la sustancia blanca. • Demencia. corona radiada. finalmente desaparición / cicatriz permanente. (6) comienzo a los 10 . centro semioval. H:M = 1:2. CT: √ Estudio normal (18%). caracterizada por una evolución recidivante + remitente.50 años de edad. alteraciones sensoriales recurrentes. no confluentes con márgenes bien delimitados (la localización no siempre se corresponde bien con los síntomas). cápsula interna. √ Lesiones ovoideas (86%) orientadas con su eje mayor perpendicular al eje anteroposterior del cráneo (debido a la demielinización perivenosa. (4) dos o más episodios de duración > 24 horas en menos de 1 mes.

. con comienzo en el 1er . Rx: Esteroides (incitan una rápida disminución del tamaño de las lesiones + pérdida de refuerzo).2º año. = ENFERMEDAD DE BOURNEVILLE = EPIPLOIA = Desorden neuroectodérmico autosómico dominante con baja penetración ( frecuentes saltos generacionales). en la lámina del surco talamicoestriado inmediatamente posterior al agujero de Monro (lo más frecuente). de tamaño variable con elevada intensidad de señal en T2 + densidad protónica (= la pérdida de mielina hidrópica produce aumento del contenido de agua). lupus eritematoso sistémico. Hamartomas Subependimarios. √ EM aguda tumefactiva = Tumefacción medular + refuerzo. √ Múltiples nódulos subependimarios con aspecto de "gotas de cera" revistiendo los . frecuentemente el primer signo + el mas frecuente de esclerosis tuberosa. 1. lesión por radiación. 75% mueren a los 20 años. • Retraso mental (50 . hipointensas en T1. fits. Frecuencia: 1: 150. a lo largo de las astas frontales + temporales o 3er + 4º ventrículo (menos frecuentemente).80%. @ Columna: El proceso demielinizante más frecuente en la médula espinal. caracterizada por la triada consistente en: (1) Adenoma sebáceo (30%). migraña. frecuente si la epilepsia comienza antes de los 5 años de edad. Mnemotecnia: zits. sarcoidosis. (3) Retraso mental (70%). cisticercosis. ♦ ESCLEROSIS TUBEROSA. (2) Encefalomielitis aguda diseminada. especificidad del 95%): √ Discretos focos bien delimitados. (2) Mielitis trasversa. metástasis. observado en adultos. Pronóstico: 30 % mueren a los 5 años.90%). linfoma. contusiones. disminuyendo de frecuencia con la edad. √ Placas atróficas orientadas a lo largo del eje de la médula.82%): Suave a moderado (1/3). no infratentoriales). panencefalitis esclerosante subaguda (lesiones de antigüedad similar) (3) SIDA. DDx: (1) Patología isquémica de la sustancia blanca (pacientes > 50 años de edad. Localización: Predilección por la región cervical. esporádica en el 50 . tuberculosis. vasculitis de SNC. progresivo. √ Lesiones bajo la superficie del cuerpo calloso (cortes sagitales CARACTERÍSTICOS). Localización: A lo largo de la superficie ventricular del núcleo caudado. nitwist.000 nacidos vivos. glioma multifocal. (2) Epilepsia (80%). √ Refuerzo con Gadolinio de las lesiones en T1 (hasta 8 semanas después de la demielinización aguda con rotura de la barrera hematoencefálica). lesiones < 5 mm. Zona: Afectación excéntrica de los elementos dorsales + laterales colindantes al espacio subaracnoideo. moderado a severo (2/3).31 RM (procedimiento de elección. DDx: (1) Tumor medular (seguimiento en 6 semanas sin disminuir el tamaño de la lesión). @ AFECTACIÓN DEL SNC: • Epilepsia mioclónica (80 . neurofibromatosis. menor incidencia en negros.

2.15%. isodensa. Path: Pequeños hamartomas de elementos neurales con hiperplasia de vasos sanguíneos . iso / hipointensos en T1 (gliosis fibrilar / demielinización). @ AFECTACIÓN CUTÁNEA: • Adenoma sebáceo (80 . MAV calcificada (atrofia difusa. √ Hidrocefalia (obstrucción en el agujero de Monro). √ Refuerzo mínimo / ausente. Histo: Agrupamiento de células neuronales extrañas y gigantescas asociadas a gliosis + áreas de demielinización. √ Lesiones encefálicas de mielinización anormal. RM: √ Tenue región hipointensa en T1 + hipertensa bien definida en T2. Incidencia: 5 . (3) Sturge-Weber. malformación de Chiari. asociada a agenesia del cuerpo calloso. 3. √ Tubers corticales calcificados (en el 15% con < 1 año de edad. microcefalia). bien delimitada. (2) Calcificación de los ganglios basales en el hipoparatiroidismo / enfermedad de Fhar (localización). √ Masa que se refuerza uniformemente. con tendencia a agrandarse y crecer dentro del ventrículo. historia familiar en el 30%. Islotes Heterotópicos en la sustancia blanca. √ Hipo / isointensa en T1 + hiperintensa en T2. en el 50% a los 10 años de edad). isointensos con la sustancia blanca. hipo / isodensa en la región del agujero de Monro. (4) Sustancia gris heterotópica (a lo largo de la pared ventricular medial. Edad: Se descubren por primera vez a la edad de 3 . hipodensas no calcificadas con circunvoluciones corticales amplias. RM: √ Nódulos subpendimarios. no focal).32 ventrículos laterales √ Calcificaciones que aumentan con la edad (hasta un 88%).90%) = Nódulos en forma de verruga de color rojo parduzco y de tamaño medio 4 mm con distribución bimalar ("erupción en mariposa"). con frecuentes calcificaciones (si > 2 años de edad) = Hamartomas. √ Frecuente extensión al asta frontal / cuerpo del ventrículo lateral. bilaterales (30%).6 años. 4. RM: √ Tiempos de relajación similares a los de la sustancia blanca (si no están calcificados). Astrocitoma de Células Gigantes. Frecuencia: Múltiples (75%). = Gran nódulo subependimario localizado cerca del agujero de Monro. DDx de las lesiones del SNC: (1) Infección intrauterina por toxoplasma / CMV (lesiones más pequeñas. √ Múltiples nódulos de elevada intensidad de señal en T2. H:M = 1:1. atrofia cerebral. Tubers (56%) = HAMARTOMAS CORTICALES. √ Calcificación de todo / parte del nódulo. √ Lesión redondeada. Histo: Racimos de células gliales atípicas rodeadas de células gigantes. que protruyen en los ventrículos laterales. Cx: Degeneración a astrocitoma de alto grado. TC: √ Regiones hipodensas bien definidas en la sustancia blanca cerebral sin refuerzo.

• Hipertensión. que afectan al diploe + tabla interna. localización frontal + parietal. @ AFECTACIÓN ÓSEA: √ Manchas escleróticas en la calota (45%) = Islotes óseos. 2. huesos largos. @ AFECTACIÓN RENAL: • Fracaso renal en casos severos (5%). • Manchas en hoja de fresno = Máculas hipopigmentadas con forma de hoja de fresno / menta (manifestación precoz en la infancia). metacarpianos. ♦ ESQUISENCEFALIA. vértebras.50%): Sub / periungeales con erosión del copete distal. que se extienden desde el espacio subaracnoideo hasta el subepéndimo de los ventrículos. Quistes múltiples de tamaño variable en la cortical + médula. @ AFECTACIÓN PULMONAR (1%): √ Fibrosis intersticial en campos pulmonares inferiores + patrón nodular miliar que puede progresar hasta el pulmón en panal (linfangioleiomiomatosis = proliferación de músculo liso alrededor de los vasos sanguíneos). √ Neumotórax espontáneo (50%). • Manchas cutáneas ásperas (80%) = "Piel de cerdo" = "Piel de naranja" = Manchas de hiperplasia fibrosa. Angiomiolipoma (38%): Habitualmente múltiple + bilateral.33 = Angiofibromas. √ Cambios quísticos en el parénquima pulmonar. √ Rabdomioma subendocárdico circunscrito / difuso (5%). √ Quilotótax. neurofibromatosis). riesgo de hemorragia espontánea (subcapsular / perirrenal). Path Quistes recubiertos por epitelio columnar con focos de hiperplasia que se proyectan dentro de la luz del quiste 3. simulando la enfermedad poliquística del adulto (15%). √ Engrosamiento del diploe (tratamiento con fentoina de larga duración). 1. √ Engrosamiento perióstico de los huesos largos. • Fibromas ungueales (15 . @ AFECTACIÓN CARDIACA: • Cardiomiopatía congénita. √ Pequeñas calcificaciones en la región de la cabeza del nervio óptico √ Glioma del nervio óptico. frecuentemente múltiples + habitualmente en ambos ojos. @ AFECTACIÓN RETINIANA: • Facoma (> 50%) = Hamartoma retiniano blanquecino con forma de disco = Proliferación astrocitaria en / cerca del disco óptico. metatarsianos (DDx: sarcoidosis. Path: Displasia vascular con anormalidades en la íntima + media de las grandas arterias musculares + musculoelásticas. localización interdigital + lumbar. • Manchas café con leche: Incidencia similar a la de la población general. @ AFECTACIÓN VASCULAR (rara) √ Aneurismas arteriales torácicos + abdominales. bilateral en el 40%. √ Quistes óseos con reacción perióstica ondulante en las falanges distales (lo mas frecuente). = PORENCEFALIA AGENÉTICA = PORENCEFALIA VERDADERA = Hendiduras parenquimatosas revestidas de sustancia gris. √ Cor pulmonale. √ Islotes óseos en pelvis. . Carcinoma de células renales (3%).

Frecuentemente se asocia a micropoligiria.90%). ceguera. √ Hendidura que atraviesa completamente el hemisferio con márgenes irregulares √ Revestimiento de la hendidura de sustancia gris.4. (3) Tumor quístico. √ Agrandamiento de los ventrículos laterales + 3º con 4º ventrículo de tamaño normal (el 4º .5% H:M = 2:1. astrocitoma tectal (puede pasarse por alto en el TC rutinario. • Retraso del desarrollo suave / moderado. (c) Neoplásica (extremadamente rara): Pinealoma. fácilmente distinguible con RM). √ Ausencia de cuerpo calloso + cavum septo pelúcido (80 . • Posible retraso mental. √ Amplia separación de los ventrículos laterales + cuadratura de los lóbulos frontales.43%). CMV. • Posible ceguera (hipoplasia de nervio óptico en el 33%) Localización: Habitualmente cerca de las circunvoluciones pre y postcentral.1:1. frecuentemente simétricos.1. sífilis. Puede asociarse a otras anomalías congénitas (16%): Deformidades de los pulgares. tetraplejía espástica. es la causa mas frecuente de hidrocefalia congénita (20 .8 mm2). que se extiende a través del todo el hemisferio (PATOGNOMÓNICO). Incidencia: 0. √ Paredes aposicionadas obliterando el espacio de LCR (b) Hendidura con labios separados. = Reducción focal en el tamaño del acueducto a nivel de los tubérculos cuadrigéminos superiores / surco intercolicular (rango normal de 0. √ Polimicrogiria / paquigiria de la corteza adyacente a la hendidura. Embriología: El acueducto se desarrolla alrededor de la sexta semana de gestación + disminuye de tamaño hasta el nacimiento debido a la presión por el crecimiento de las estructuras mesencefálicas adyacentes. √ El LCR rellena la hendidura desde el ventrículo lateral al espacio subaracnoideo. Tipos: (a) Hendidura con labios fusionados (puede pasarse por alto en los cortes paralelos al plano de la hendidura). √ Quistes intracraneales bilaterales.34 Causa: Fracaso segmentario de la migración celular para formar la corteza cerebral / isquemia vascular de la porción de la matriz germinativa. frecuencia de recurrencia en hermanos de 1 . habitualmente alrededor de la cisura de Silvio. Etiología: (a) Postinflamatoria (50%): Secundaria a infección perinatal (toxoplasmosis. √ Dilatación asimétrica de los ventrículos laterales con desviación de la línea media. (2) Quiste aracnoideo. DDx: (1) Pseudoporencefalia = Porencefalia adquirida = Destrucción parenquimatosa focal secundaria a lesión vascular / infecciosa / traumática (casi siempre unilateral). sustancia gris heterotópica. virus de la gripe) o hemorragia intracraneal = Destrucción del revestimiento ependimario del acueducto con marcada gliosis fibrilar adyacente. ♦ ESTENOSIS DEL ACUEDUCTO.000 nacimientos. Momento de la lesión: Antes de la formación de los hemisferios. uni / Bilateral (mayoritariamente).5 . paperas. (b) Desarrollo: Acueducto en horquilla (= llamativa ramificación del acueducto en canales) / estrechamiento / septo trasverso (herencia recesiva ligada al cromosoma X en el 25% de los varones). Pronóstico: Severo deterioro intelectual. meningioma. microcefalia. • Epilepsia. en la distribución de la arteria cerebral media.2 .

√ Lesión bien definida limitada a la glándula pineal. Histo: Similar al seminoma testicular + disgerminoma ovárico. relativamente homogénea. H:M = 10:1. √ Desplazamiento de la glándula pineal calcificada. Incidencia: El mas frecuente tumor pineal ( > 50% de todos los tumores pineales). bien definida. • Masa pulsátil + soplo / thrill. Localización de os germinomas: Glándula pineal (80%). = Comunicación anormal entre arteria y vena que da lugar a una tremenda cantidad de flujo debido al elevado gradiente de presión. √ Intenso refuerzo con Gd-DTPA. (c) Fístula carotidea externa (rara). (b) Fístula de una arteria vertebral. "Pinealoma" = Denominación incorrecta para referirse a cualquier masa pineal = Neoplasia maligna de células germinales primitivas. tálamo. ♦ GERMINOMA PINEAL. . pero presencia de calcificación pineal en el 100% (40% en la población normal).35 ventrículo puede ser normal en la hidrocefalia comunicante) Pronóstico: Muerte en el 11 .25 años. √ Hidrocefalia /compresión del acueducto de Silvio). (3) Fístula congénita. RM: √ Masa redondeada / lobular. √ Masa hipointensa en T2 (ocasionalmente). Puede asociarse a: Pinealoma ectópico = Foco secundario en la porción inferior del 3er ventrículo. neurofibromatosis. √ Puede infiltrar la placa cuadrigémina / tálamo TC: √ Masa infiltrativa homogénea de densidad variable (atenuación similar a la de la sustancia blanca). (2) Angiodisplasia: Enfermedad fibromuscular. • Síndrome de Parinaud = Parálisis de la mirada hacia arriba (compresión del tectum mesencefálico. • ± Síntomas / déficits neurológicos (debido a robo arterial) Localización: (a) Fístula carótida-seno cavernoso (la más frecuente). región supraselar (20%). isointensa con la sustancia gris. √ Raramente calcificaciones psamomatosas dentro del tumor. da lugar al agrandamiento + elongación de las venas de drenaje. ♦ FÍSTULA ARTERIOVENOSA. • Frecuente pubertad precoz en niños < 10 años de edad. Edad: 10 . = DISGERMINOMA = PINEALOMA = TERATOMA ATÍPICO (denominaciones anteriores incorrectas).30%. síndrome de Ehlers-Danlos. La NO existencia de cápsula facilita la invasión. √ Refuerzo uniforme moderado / intenso. Causa: (1) Laceración vascular (retraso entre el traumatismo + manifestación clínica debido a la lisis tardía del hematoma que rodea la laceración). ganglios basales.

pueden alcanzar la superficie subependimaria de los ventrículos (revestimiento subependimario). (a) Refuerzo homogéneo difuso. pico de incidencia 5 . Histo: Histológicamente maligno con elevada celularidad. parénquima cerebral. frecuente en el cuerpo calloso (glioma en "mariposa"). Path: Aspecto mulltilobulado. cisplatino. 50% de todos los tumores intracraneales. es consecuencia de una severa anaplasia en un Astrocitoma Grado I / II preexistente. ausencia de cápsula. redondeado. raramente en cerebelo. H:M = 3:2. TCCC:/ Patrón de refuerzo: Refuerzo con el contraste debido a la rotura de la barrera hematoencefálica / neovascularización / áreas de necrosis. ciclofosfamida). frecuentemente astrocitos pleomórficos extravagantes / multipolares indiferenciados. aracnoides y dura (simulando un meningioma). oval. Edad: Todas las edades. para el diagnóstico anatomopatológico es esencial la necrosis tumoral (CARACTERÍSTICO). Extensión: Sigue los tractos de sustancia blanca hacia el cuerpo calloso (36%). √ Raramente calcifica (si coexiste con glioma de bajo grado / tras radio o quimioterapia). √ Depósitos de hemosiderina (estudios con eco de gradiente). puede verse rodeando los ventrículos (extensión subependimaria). atraviesa la línea media = Glioma en "mariposa" (pista: invasión del septo pelúcido). Incidencia: El más común de los tumores cerebrales primarios. ♦ GLIOBLASTOMA MULTIFORME. √ Compresión + desplazamiento de ventrículos. Localización: Sustancia blanca de los lóbulos frontal > temporal. necrosis central y formación de quistes. pueden invadir la pía.36 Cx: Extensión metástásica a través del LCR (frecuente). Rx: Combinación de radio (muy radiosensible) + quimioterapia (adriamicina. El más maligno de todos los gliomas / astrocitomas. √ Nivel sedimentario secundario a debris celulares / hemorragia / acumulación de material de contraste en los tumores quísticos. frecuentemente edema vasogénico bastante extenso entremezclado con la neoplasia infiltrante. Pronóstico: Supervivencia del 75% tras radioterapia aislada.5%. (b) Refuerzo no homogéneo. región cuadrigémina. multifocal en el 2 . (d) lesión de baja densidad con nivel contraste-liquido (fuga de contraste). frecuentemente hemorrágico + necrótico con formación de quiste (el tumor supera el aporte sanguíneo). cisternas. √ Casi siempre refuerzo anular de grosor variable: Multifestoneado ("guirnalda".55 años. √ Porciones iso / hiperdensas (hemorragia) en el 5%. √ El estudio en T1 + Gd-DTPA individualiza los nódulos tumorales del edema circundante. TCSC: √ Masa inhomogénea de baja densidad con forma irregular + márgenes mal definidos (tumor sólido hipodenso / necrosis cavitaria / tumor quístico / edema peritumoral). habituales mitosis + llamativa proliferación vascular endotelial. protuberancia.. invasivo en profundidad. (c) Patrón anular (ocasionalmente masas que se refuerzan dentro del anillo). √ Hemorragia (hipointensidad en T2 y T2*. el tumor habitualmente se extiende mas allá de los bordes del refuerzo. respeto relativo de los ganglios basales + sustancia gris. tálamo. RM: √ Lesión mal definida con cierto efecto masa / edema vasogénico / heterogeneidad. los gliomas frontales + temporales tienden a invadir los ganglios basales. Angio: .

. Plexo coroideo: Papiloma del plexo coroideo. • Hemiparesia contralateral. Patrón de crecimiento: (a) Infiltración difusa del tronco con expansión simétrica + extensión craneocaudal en el bulbo / tálamo + extensión al cerebelo. √ Compresión de las cisternas pontinas + interpeduncular (en la herniación trastentorial ascendente). TEP: √ Aumento del porcentaje de utilización de la glucosa. Edad: En niños + adultos jóvenes. CÉLULAS DE ORIGEN: 1. Histo: Habitualmente astrocitoma anaplásico / glioblastoma multiforme con infiltración a lo largo de los tractos fibrosos. 12 . Meduloblastos: Meduloblastoma (TNEP = tumor neuroectodérmico primitivo). Oligodendrocitos: Oligodendroglioma. 2. √ Tronco expandido asimétricamente. H:M = 1:1. • Disfunción cerebelosa: Ataxia. Los gliomas bulbares + mesencefálicos son más benignos que los pontinos. √ Aplanamiento + desplazamiento posterior del 4º ventrículo + acueducto de Silvio. prepontina. 5. Disminución de la intensidad del refuerzo con el tratamiento esteroideo Glioma Troncoencefálico. • Eventualmente insuficiencia respiratoria. Refuerzo con el contraste: Aumenta proporcionalmente al grado de anaplasia. Astrocitos: Astrocitoma. Ependimoma: 6%. Gliomas mixtos: 3%. Incidencia: 1%. 20 . 3. Oligodendroglioma: 6%. nistagmus. 4. Astroblastoma: 2%. Epéndimo: Ependimoma. Espongioblastoma polar: 3%. ♦ GLIOMA.13 años. Pronóstico: Supervivencia postoperatoria de 1 . √ Lesión avascular. tendencia a incrementar de grado con el tiempo.30%de los tumores cerebrales infratentoriales. • Se manifiesta clínicamente antes de que produzca obstrucción ventricular. Crecimiento a lo largo de los tractos de sustancia blanca. frecuentemente unilateral en la unión bulboprotuberancial. puede ser multifocal. Astrocitoma: 25%. √ Ensanchamiento paradójico de la cisterna del ángulo pontocerebeloso en la extensión tumoral a dicho ángulo. Localización: Protuberancia > mesencéfalo > bulbo. pico de edad 3 . FRECUENCIA DE LOS GLIOMAS INTRACRANEALES: Glioblastoma multiforme: 51%. • Parálisis progresiva de múltiples pares craneales ipsilaterales.15% de todos los tumores cerebrales pediátricos. (b) Crecimiento focalmente exofítico en las cisternas adyacentes (cerebelopontina.2 años. cisterna magna).37 √ Neovascularización + drenaje venoso precoz.

Glioma Hipotalámico / Quisma óptico. • Retraso del neurodesarrollo. esclerosis múltiple.15% de los tumores supratentoriales en niños Edad: 2 . astrocitos. √ Desplazamiento posterior de la vena cerebelosa precentral. células oligodendrogliales (recuerda cercanamente el patrón del tuber cinereum). tuberculoma. DDx: Encefalitis focal.38 √ Desplazamiento anterior paradójico del 4º ventrículo en la extensión tumoral a la cisterna magna. TC: √ Masa iso / hipodensa de márgenes mal definidos. . hiperactividad. • Síndrome diencefálico (en hasta un 20%): Llamativa emanciación. √ ± Atrapamiento de la arteria basilar. RM (mejor evaluación en los casos sutiles): √ Hipointenso en T1 + hiperintenso en T2. hematoma en resolución. euforia. lobulada con refuerzo denso. H >M. • Epilepsia gelastica.50%). • Precocidad sexual. malformación vascular.30%. H:M = 1:1. los gliomas hipotalámicos invaden el quiasma. palidez. inhabitualmente despiertos. Se asocia a: Enfermedad de von Recklinghausen (20 . Angio: √ Desplazamiento anterior de la arteria basilar + vena pontomesencefálica anterior. metástasis. infarto. √ Desplazamiento lateral del segmento bulbar lateral de la ACPI. Rx: Radioterapia. √ Rara hidrocefalia (debido a la sintomatología precoz). hiperactividad.4 años. • Disminución de la agudeza visual (50%) con atrofia óptica. • Diabetes insípida. linfoma. √ Desplazamiento posterior de los segmentos bulbar posterior + supraamigdalino de la ACPI. √ Refuerzo ausente / mínimo / parcheado (50%). Incidencia: 10 . los gliomas quiasmáticos invaden el hipotálamo. • Niño obeso. Localización: Cuerpos mamilares / tuber cinereum del tálamo. Edad: < 2 años de edad. Pronóstico: Porcentaje de supervivencia a los 5 años del 10 . Punto de origen frecuentemente indeterminado. √ ± Focos hiperdensos (hemorragia). √ Formación de quiste. √ Refuerzo anular en los tumores quísticos / necróticos (más agresivos). necrosis. DDx: Hamartoma hipotalámico. √ Hipointensa en T1 + hiperintensa en T2. √ Hidrocefalia obstructiva. raramente en el propio hipotálamo. = HAMARTOMA DE TUBER CINEREUM = Rara malformación congénita compuesta por tejido neuronal normal originado del hipotálamo posterior en la región del tuber cinereum. • Pubertad precoz isosexual (debido a la secreción de LRH). Histo: Colección heterotópica de neuronas. calcificaciones. ♦ HAMARTOMA HIPOTALÁMICO. √ Masa supraselar hipodensa. hacen que la lesión sea inhomogénea. √ Refuerzo llamativo de las lesiones exofíticas.

♦ HAMARTOMA DEL SNC. hasta 4 cm de diámetro. (b) Asociado a esclerosis tuberosa. √ Áreas vermiformes intralesionales de caída de señal (flujo sanguíneo de alta velocidad).30 años. √ Quiste con escaso efecto masa. √ NO se refuerza. Edad: (a) Adultos (> 80%): 20 . Localización: Hemisferio cerebeloso paravermiano > médula espinal > hemisferio cerebral / tronco encefálico. Localización: Lóbulo temporal. √ Áreas hiperintensas en T1 (= hemorragia). √ No se refuerza con el gadolinio. (a) Esporádico. pedunculada suspendida del tuber cinereum / cuerpo mamilar. √ Masa sólida (1/3) / quística / quística con nódulo mural.5% de todas las neoplasias intracraneales. (d) Hemangioblastomas de la médula espinal. √ Ocasionalmente sólida con intenso refuerzo homogéneo.50 años. posiblemente con calcificaciones focales. = Tumor benigno autosómico dominante de origen vascular. (c) Siringomielia. hamartoma del tuber cinereum.39 √ Masa redondeada / oval. RM: √ Masa redondeada.20%). √ Áreas hipointensas en T1 + hiperintensas en T2 (formación de quistes). subependimario en la esclerosis tuberosa. √ Habitualmente no se refuerza. (b) Infancia (< 20%): En la enfermedad de von Hippel-Lindau (10 . √ Permanece estable con el tiempo. √ Isointensa en T1 + iso / ligeramente hiperintensa en T2 (características de sustancia gris). √ Porción sólida frecuentemente hemorrágica √ Casi nunca calcifica. puede degenerar a astrocitoma de células gigantes. • Eritrocitemia en el 20% (estimulantes elaborados por el tumor). isodensa con el tejido cerebral. puede haber múltiples hemangioblastomas (solo el 20% de los pacientes muestran otros estigmas). H>M. moderadamente hipointensa en T1 + T2. Edad: 0 . niñas. edad media 33 años. (b) Feocromocitoma (a menudo familiar). √ Nódulo mural periférico con refuerzo homogéneo (50%). Tumor raro. lesiones múltiples en el 10%. TC: √ Masa redondeada homogénea. Incidencia: 1 . TC: √ Masa quística bien delimitada con densidad de LCR (2/3). bien definida que se proyecta desde la base del cerebro en las cisternas supraselar / interpeduncular. √ Unido al tuber cinereum / cuerpos mamilares por un delgado tallo (pedunculado). . Asociado a: (a) Enfermedad de von Hippel-Lindau. bien definida. ♦ HEMANGIOBLASTOMA DEL SNC. RM: √ Masa tumoral bien delimitada.2.

√ Mínimo edema circundante TCCC: √ Refuerzo mínimo / intenso. (2) Quiste aracnoideo (si no se visualiza el nódulo mural). con focos que no se refuerzan de formación quística + calcificación + flujo sanguíneo rápido. Edad: 3ª . DDx: (1) Astrocitoma quístico (> 5 cm. ausencia de tinción angiográfica del nódulo mural. gran nódulo. ♦ HEMANGIOMA CAVERNOSO CEREBRAL. √ Áreas de baja atenuación debidas a zonas trombosadas. efecto masa). = ANGIOMA CAVERNOSO = CAVERNOMA. √ Áreas perilesionales que se refuerzan con el Gd-DTPA que corresponden a vasos nutricios con flujo lento + vasos de drenaje. H>M. DDx: (1) Neoplasia hemorrágica (edema. solitaria > múltiple. √ Rodeada por un borde hipointenso (= hemosiderina) en T2. RM: √ Área bien definida central de intensidad de señal mixta (= lesión con forma de "mora") con una mezcla de: √ Aumento de la intensidad de señal (= metahemoglobina extracelular / flujo sanguíneo lento / trombosis). √ Vena de drenaje. Angio: √ Negativa = Malformación vascular "críptica / oculta". no eritrocitemia). (3) Metástasis. Localización: Cerebro (principalmente subcorticales) > protuberancia > cerebelo. √ Tinción de todo el borde del quiste.6ª décadas. Etiología: . (3) Angioma capilar (no hay diferencias). lesión de pared gruesa. calcificaciones. Angio: √ Nido tumoral densamente teñido dentro del quiste ("carga de contraste"). √ AUSENCIA de efecto masa / edema obvio. ♦ HEMATOMA CEREBRAL. (2) Pequeña MAV (trombosada. Path: Nódulo bien circunscrito de panalización de grandes espacios sinusoidales vasculares separados por bandas fibrosas colágenas sin tejido neural intercalado. pequeños vasos nutricios. hemorragia asociada). Cx: Hemorragia. √ Borde hiperintenso en T2 (= edema). √ Disminución de intensidad (= deoxihemoglobina / metahemoglobina extracelular / hemosiderina / calcificación). • Epilepsia (el síntoma presente habitualmente). TCSC: √ Extensas calcificaciones = Hemangioma calcificante (20%). = HEMATOMA INTRACEREBRAL. flujo sanguíneo lento en los canales vasculares.40 √ Refuerzo heterogéneo con Gd-DTPA. √ Pequeña región hiperdensa redondeada (PISTA).

3. hemisferios cerebrales (5%). Encefalitis. Angiopatía amiloidea: Pacientes ancianos. con un contenido en agua mayor que el de la sustancia blanca. Sustrato: Deoxihemoglobina intracelular paramagnética (Fe4+. 3. 2. 2. Anemia. Periodo de tiempo: 1 .41 A. contusión) que aparece en 24 . Infarto venoso.3 días. Aneurisma. 5. TC FALSO NEGATIVO. √ Fase iso / hipodensa Hemorragia Hiperaguda. 4. 5. Localización: Cápsula externa y ganglios basales (putamen en el 50%) / tálamo (25%).3 días. protuberancia + tronco encefálico (10%). Hipertensión Edad: > 60 años. bien definidos que aumenta de densidad durante 1 . la oxihemoglobina persiste durante 6 . Muy frecuente: 1. 2. la deoxihemoglobina persiste durante 1 .12 horas. Infrecuente: 1. RM (menos sensible que el TC durante las primeras horas): √ Escasa diferencia con el parénquima cerebral normal = Centro del hematoma isointenso a hipointenso en T1 + mínimamente hipointenso en T2.3 días (la atenuación del hematoma depende de la concentración de hemoglobina + velocidad de retracción del coágulo). √ Habitualmente rodeada de baja atenuación (edema. . TCSC: √ Lesión homogénea consolidada de alta atenuación. Resolución: Reabsorción desde la parte externa hacia el centro. Abuso de drogas.6 semanas). Sangrado intratumoral (por ejemplo metástasis. Fases de los Hematomas cerebrales. Embolismo séptico. Infarto hemorrágico = Trasformación hemorrágica de un ictus. 2. 4. √ Menor efecto masa en comparación con las neoplasias. Sustrato: La sangre arterial fresca oxigenada contiene un 95% de oxihemoglobina intracelular diamagmética (Fe2+) (con electrones no emparejados). Hematoma Agudo. Eclampsia. cerebelo (10%). Periodo de tiempo: < 24 horas. 1. Traumatismo. Coagulopatía. (b) Esférica + solitaria en hemorragia espontánea. 3.48 horas: (a) Forma irregular en traumatismo. √ Borde periférico de hipointensidad (= los productos de degradación de la sangre son el indicio de la presencia de una hemorragia). Frecuente: 1. con márgenes irregulares. MAV B. 4. la velocidad depende del tamaño del hematoma (habitualmente 1 . Vasculitis (especialmente fúngica). glioma) C. = 4 electrones no emparejados). Coágulo débil.

2 UH por día) durante 2ª + 3ª semana. Sustrato: Metahemoglobina extracelular fuertemente paramagnética (distribuida homogéneamente).6 semanas después del traumatismo) en el 80% (secundario a la rotura de la barrera hematoencefálica / perfusión de lujo / formación de tejido de granulación hipervascularizado). Sustrato: Metahemoglobina intracelular fuertemente paramagnética (Fe5+. √ Lesión muy densa durante la primera semana. no produce acortamiento del T1). RM: √ Hiperintenso en T1 (= la lisis de los hematíes permite el paso libre de moléculas agua a través de la membrana celular). √ Tejido circundante isointenso en T1 / hiperintenso en T2 (edema). √ Muy hipointenso en T2 (la concentración progresiva de los hematíes. √ La tinción anular puede disminuir por la administración de corticosteroides.7 días. distribuida inhomogéneamente dentro de las células.14 días. √ Hiperintenso en T2 (= pérdida de la compartimentación de la metahemoglobina debida a la lisis de los hematíes) √ Edema circundante hipointenso en T1 + hiperintenso en T2.10ª semana con un anillo lucente perilesional. Hematoma Crónico. Sustrato: La ferritina superparamagnética (soluble + almacenada en el compartimiento intracelular) y la hemosiderina (= insoluble + almacenada en los lisosomas) producen llamativas inhomogeneidades en el campo. Periodo de tiempo: > 14 días. DDx: Melanina. intactos e hipóxicos. √ Muy hipointenso en T2 (= la metahemoglobina intracelular produce acortamiento del T2). Hematoma Subagudo Precoz. RM: √ Muy hiperintenso en T1 (la oxidación de la deoxihemoglobina a metahemoglobina da lu-gar a un marcado acortamiento del T1: (a) En los hematomas parenquimatosos comienza periféricamente. refuerzo relacionado con el flujo. elevada concentración proteica. TCCC: . TCSC: √ Aumento de tamaño del área hemorrágica durante días / semanas. TCSC: √ Disminución gradual de la densidad desde la periferia hacia el centro (1 . Hematoma Subagudo Tardío. retracción del coágulo y la producción de fibrina acortan el T2). (b) En los aneurismas parcialmente trombosados comienza centralmente (tensión de oxígeno mas elevada en la luz). materiales de contraste basados en el gadolinio.42 RM: √ Ligeramente hipo / isointensa en T1 (= la deoxihemoglobina paramagnética dentro de los hematíes coagulados. frecuentemente con formación de capas. = 5 electrones no emparejados). TCSC: √ Hematoma isodenso desde la 3ª . TCCC: √ Borde periférico reforzado en el la parte interna de la lucencia perilesional (1 . Periodo de tiempo: 7 . Periodo de tiempo: 3 .

ASPECTO RM DEL HEMATOMA INTRACRANEAL Fase Hiperaguda Edad < 24 h Compartimie nto Intracelular Intracelular Aguda 1-3 d Extracelular Intracelular Precoz Subagu da Tardía Centro Intracelular Crónica Borde > 14 d Tejido fibroso Edema Hipo Iso Hipo Hiper Hemosiderina Hipo Hipo >3d >7 d Extracelular Extracelular Metahemoglobina Hemicromina Hiper Iso Hiper Hiper Deoxihemoglobina Metahemoglobina Iso Hiper Iso Hipo Hemoglobina Oxihemoglobina Deoxihemoglobina T1 Iso Hipo T2 Hiper Hipo Comentario Hemorragia hiperaguda en < 1 hora Deoxigenación: En los hematíes coagulados. Se asocia a: (1) Fractura de cráneo en el 75 . .6 semanas. eventualmente rellena todo el hematoma = CARACTERÍSTICO. secundaria a la captación de liquido por ósmosis. √ Centro hiperintenso en T1 + T2 (= metahemoglobina extracelular de los hematíes lisados dentro del anillo oscuro de hemosiderina).2 días 3 .Negro (Dark -Dark) Brillante . el borde aumenta progresivamente de grosor durante semanas.Negro (Brigth-Dark) Brillante-Brillante (Brigth-Brigth) Negro-Negro (Dark-Dark) Agudo Subagudo precoz Subagudo tardía Crónico 0.43 √ Fase hipodensa (4 . ¡Las fracturas de cráneo en niños frecuentemente no son visibles!. marcadamente hipointenso en T2 (= hemosiderina superparamagnética + ferritina dentro de los macrófagos). √ La hiperintensidad circundante en T2 (= edema + plasma salido del coágulo) con efecto masa asociado. debe reabsorberse en 4 . √ Disminución de la densidad (3.6 meses) / invisibilidad. presente durante varios meses a 1 año.7 días 8 . presente durante años Mnemotecnia: "DD-BD-BB-DD en T1/T2 Negro . √ Tras 10 semanas hematoma lucente con tinción anular (DDx: Tumor).85 . (3) Contusión. (2) Hemorragia subdural.6 semanas). RM: √ Borde ligeramente hipointenso en T1. DDx: Hemorragia maligna.14 días > 14 días Deoxihemoglobina Metahemoglobina intracelular Metahemoglobina extracelular Hemosiderina ♦ HEMATOMA EPIDURAL CEREBRAL. hipóxicos e intactos Tras la lisis de los hematíes Oxidación En los hematíes intactos dentro del coágulo Tras la lisis de los hematíes Pigmentos heme que no contienen hierro Dentro de los macrófagos.95% (se demuestra mejor en radiografías de cráneo). Incidencia: 2% de todos los traumatismos craneales graves. infrecuente en bebés. = HEMATOMA EXTRADURAL = En el espacio potencial entre la tabla interna desnuda + periostio de la calota (capa dural) que se introduce en los márgenes de las suturas. en < 1% de todos los niños con traumatismo craneal.

96 horas después del accidente): PELIGROSO debido al efecto masa + inicio rápido (urgencia neuroquirúrgica a menos que sea pequeño). oclusión de la arteria meníngea media. expansiva biconvexa (lenticular = elíptica) (lo mas frecuente) = Presión elevada. entre los lóbulos occipitales. adyacentes a la tabla interna. fosa posterior (habitualmente por laceración de los senos venosos). √ Sangre fresca extravasada (30 . (b) En el 29% polo frontal. indica sangrado activo) √ Efecto masa ("efecto de compresión en cono") con borramiento de circunvoluciones y surcos por: . DDx: Hematoma subdural crónico (puede tener una forma biconvexa similar. • Somnolencia (24 . √ Signos de lesión arterial (raro): Extravasación de contraste. Angio: √ Arterias meníngeas desplazadas lejos de la tabla interna del cráneo Rx: Tras la evacuación quirúrgica. (c) Disrupción de los senos venosos durales (causa principal en niños pequeños). se detiene en la hoz. ¡SOLO la hemorragia desplaza la hoz / senos venosos de la tabla interna!. ¡Tras la descompresión quirúrgica puede desenmascararse un hematoma subdural en otra localización!. TC: √ Línea de fractura en el área del hematoma epidural. formación de un pseudoaneurisma. fístula arteriovenosa.50 UH) / sangre coagulada (50 . (b) Avulsión de los vasos venosos en los puntos en que perforan la calota.Hematoma epidural (57%). por la fractura de la calota (91%). no desplaza a la .12 días (20%) • Pérdida transitoria de conciencia + intervalo lúcido. Sangrado venoso. Tipos: I Hematoma Epidural agudo (58%). √ Colección liquida extraaxial.Contusión hemorrágica (29%). no se asocia a fractura de cráneo. a los 4 . √ Separación de los senos venosos / hoz de la tabla interna del cráneo. . .80 UH) en la fase aguda. región parietooccipital. III Hematoma Epidural crónico (11%). hemiparesia. • Signos neurológicos focales: Parálisis del 3er par (signo de herniación cerebral). √ Hematoma habitualmente homogéneo / raramente inhomogéneo "en remolino" (debido a la mezcla se sangre coagulada + no coagulada. II Hematoma Epidural subagudo (31%).Tumefacción cerebral edematosa (14%). el sistema ventricular vuelve a la línea media.44 Mecanismo de la lesión: (a) Laceración de una arteria / vena meníngea. RM: √ La baja intensidad de la duramadre fibrosa permite distinguir la sangre epidural de la subdural en la fase subaguda tardía (metahemoglobina extracelular) con hiperintensidad en T1 + T2. Sangrado arterial. Localización: (a) En el 66% temporoparietal (habitualmente por laceración de la arteria meníngea media). √ Marcada rectificación vascular. • Disminución progresiva del nivel de consciencia hasta el coma. cruza las líneas de sutura. Momento de presentación: A los pocos días del traumatismo (80%).

4 días.4 semanas). √ Tras la curación: Ventrículos + surcos dilatados. = Rotura de pequeños microaneurismas distales de las arterias lentículoestriadas en pacientes con hipertensión arterial sistémica mal controlada. entre el cráneo y el hemisferio cerebral. toser / estornudar / vomitar con fuerza en ancianos. √ Ocasionalmente con nivel sangre-liquido. ♦ HEMATOMA SUBDURAL CEREBRAL. (3) Atrofia con dilatación ventricular ipsilateral. Localización: Espacio subdural = Espacio potencial entre la membrana pioaracnoidea (leptomeninges) + duramadre. (2) Porencefalia. 65% de los traumatismos craneales con interrupción prolongada de la consciencia. se extiende libremente atravesando suturas. √ Margen externo convexo siguiendo el contorno normal de la bóveda craneal. a lo largo de los márgenes tentoriales. Localización: A lo largo de la convexidad cerebral. √ Tras la evacuación quirúrgica: La lesión parenquimatosa subyacente se hace más evidente.45 dura en RM). Edad: Predominantemente en niños + pacientes ancianos (gran espacio subaracnoideo con libertad para los movimientos en la atrofia cerebral).20 días tras el traumatismo. volumen parcial con la elevada densidad de la calota que enmascara un hematoma plano "en placa". Incidencia: En el 5% de los pacientes con traumatismo craneal. Cx: (1) Disección dentro de los ventrículos contiguos (2/3). Habitualmente tras un traumatismo severo. ♦ HEMATOMA EN LOS GANGLIOS BASALES. hematoma isodenso a los 10 . Patogénesis: La diferencia en el movimiento del cerebro + venas corticales adheridas con respecto al cráneo + senos durales desgarra las "venas puentes" (= venas subdurales). ocasionalmente en trastornos de la coagulación / tratamiento anticoagulante. Causa: Traumatismo directo. habitualmente con: √ Margen interno cóncavo (el hematoma comprime mínimamente la sustancia cerebral). Intervalo de tiempo: < 3 . las cuales que conectan la corteza cerebral con los senos durales y discurren a través del espacio subaracnoideo y espacio subdural. Estudio CT Falso negativo: Localización alta en la convexidad. por debajo de los lóbulos temporal + occipital. debido al retraso en la . bilateral en el 15 . solo está limitado por la cisura interhemisférica y el tentorio. √ Colección liquida extraaxial periférica en forma de semiluna. TC: √ Hiperdenso (< 1 semana) / isodenso (1 . Asociado a: Lesión cerebral subyacente (50%) con peor pronóstico a largo plazo que los hematomas epidurales. Hematoma Subdural Agudo. artefacto por endurecimiento del haz. DDx: (1) Quiste aracnoideo (extensión dentro de la cisura de Silvio).3 semanas) / hipodenso (3 . fractura de cráneo (1%). "ventana" demasiado estrecha. frecuente extensión dentro de la cisura interhemisférica.25% (frecuente en ancianos) y en el 80 .85% en niños. 15% de los traumatismos craneales cerrados. aceleración / deceleración súbita. se manifiesta en horas tras el traumatismo. (2) Hemorragia subaracnoidea (extensión dentro de los surcos).

√ Colección subtentorial moderadamente ecogénica. RM: Ver HEMATOMA CEREBRAL. 1. √ Desplazamiento de la interfase sustancia gris-blanca lejos de la tabla interna ipsilateral. ECO (neonatos): Limitaciones: (a) Los hematomas de la convexidad pueden ser enmascarados por la imagen en sector + falta de resolución en el campo próximo. acompañado de . Hemorragia supratentorial: (a) Laceración de la hoz cerca de la unión con el tentorio. √ Circunvoluciones aplanadas + surcos prominentes. √ Engrosamiento de alta densidad de la hoja tentorial afectada que se extiende posteriormente hacia abajo hasta el hemisferio cerebeloso (se ve mejor en cortes coronales). √ Borramiento de los surcos adyacentes. HEMORRAGIA SUBDURAL EN EL RECIÉN NACIDO. √ Predominio por la porción posterior de la cisura interhemisférica. dilución por el LCR debido a desgarro aracnoideo asociado. El hallazgo agudo mas frecuentemente observado en el niño maltratado (fuerzas de cizallamiento en una cabeza grande con músculos del cuello débiles).46 realización del estudio / bajo contenido en hemoglobina de la sangre / ausencia de coágulo. √ Hematoma sobre el cuerpo calloso en el aspecto inferior de la cisura interhemisférica. unilateral. Hemorragia en fosa posterior: (a) Laceración tentorial con rotura de la vena de Galeno / seno recto / seno trasverso. (b) Las loculaciones pequeñas pueden pasar desapercibidas. evacuación quirúrgica > 4 horas). (b) Osteodiástasis occipital = Separación entre la porción escamosa y la exoccipital del hueso occipital. Causa: Traumatismo mecánico durante el parto (excesiva remodelación vertical de la cabeza). hidrocefalia aguda. edad avanzada. √ Extensión anterior hasta el nivel de la rodilla del cuerpo calloso. Cx: Muerte por compresión del tronco encefálico. √ ± Distorsión de los ventrículos. √ Forma de media luna con borde medial plano. √ Habitualmente hematoma subdural de la convexidad. extensión al espacio interhemisférico. √ Engrosamiento de la parte ipsilateral del cráneo (el hematoma tiene pixels con brillo similar al del hueso) . Mortalidad: 35 . ¡Utilizar el abordaje trastemporal contralateral!. HEMATOMA SUBDURAL INTERHEMISFÉRICO. Un 38% de los pequeños hematomas subdurales se pasan por alto. √ Espacio lineal / elíptico entre la bóveda craneal + cerebro. √ Compresión ventricular ipsilateral. con rotura de el seno sagital inferior (menos frecuente que la laceración tentorial). efecto masa. lesiones bilaterales. 2. rápida velocidad de acumulación del hematoma. (b) Hematoma en la convexidad por rotura de las venas corticales superficiales. Cx: Fístula arteriovenosa (arteria + vena meníngea atrapadas en la línea de fractura). Pronóstico: Puede progresar a la fase subaguda + crónica / puede desaparecer espontáneamente.50% (cifra elevada debido a la lesión cerebral asociada. √ Aumento unilateral de la atenuación con extensión a lo largo del trayecto del tentorio.

colocación previa de una derivación ventricular. Factores predisponentes: Alcoholismo. √ Niveles liquido / sedimentación (sangre fresca sedimentada con capas de liquido proteináceo por encima). √ Componentes de alta densidad en la colección (especialmente después de resangrado). √ Difícil visualización ecográfica de la convexidad. √ Refuerzo de la membrana interna. √ Desplazamiento / ausencia de surcos. epilepsia. coagulopatía. por ejemplo los hematomas subdurales tentoriales). Periodo de tiempo: 4 . √ Configuración en semiluna adaptándose al contorno del cerebro (precozmente). en los pequeños hematomas subdurales. Hematoma Subdural Crónico. Hemorragia en la Matriz Germinativa. AYUDA PARA EL Dx: Le refuerzo define la interfase cortical-subdural. Patogénesis: Fragilidad vascular en relación con episodios repetidos de sangrado tras traumatismos menores que desgarran el frágil lecho capilar dentro de la neomembrana que rodea al hematoma subdural. cefalea inespecífica. • Frecuente ausencia de historia de traumatismo previo (25 .48%). veces con densidad tan baja como el LCR. Histo: Hematoma encerrado por una membrana gruesa + vascularizada que se forma tras 3 .47 sangre subaracnoidea. protusión en la sustancia blanca. . desplazamiento de la unión sustancia gris-blanca. • Signos + síntomas neurológicos mal definidos: Déficit cognitivo. √ Habitualmente configuración lenticular (= biconvexa) (tardía). √ No hay desplazamiento de la línea media si es bilateral (25%). = HEMORRAGIA RELACIONADA CON LA MATRIZ GERMINATIVA. desplazamiento de la línea media. Hematoma Subdural Subagudo. √ Lesión de baja densidad con atenuación intermedia entre el LCR y el cerebro. √ Diferentes atenuaciones dentro de los compartimientos. trastornos de conducta. en los hematomas orientados en el plano de corte del TC. HEMORRAGIA INTRACRANEAL NEONATAL. √ El TCCC demuestra las venas corticales desplazadas medialmente o la membrana alrededor del hematoma (1 . desviación del ventrículo lateral. especialmente tras la compartimentalización secundaria a la formación de septos fibrosos. TC: √ El hematoma isodenso (1 . ¡ > 75% aparecen en pacientes > 50 años de edad!. Intervalo de tiempo: > 20 días = 3 semanas.3 semanas) puede reconocerse por el efecto masa con borramiento de los surcos corticales. (b) Episodios repetidos de hemorragia subclínica hasta que se hacen sintomáticos. √ Contusión cerebral subyacente. RM: √ Método de lección en la fase subaguda debido a la elevada sensibilidad para la metahemoglobina en T1 (especialmente superior al TC durante la fase isodensa. DDx: Hematoma epidural agudo (forma biconvexa similar). desplazamiento de ventrículos + parénquima.20 días.4 semanas después del traumatismo). edad avanzada.6 semanas. = Consecuencia de: (a) Fase de resolución de un hematoma subdural agudo tratado médicamente.

asfixia). ramas estriadas de la ACM. coloides. glucosa hiperosmolar / bicarbonato sódico). (5) Trastornos plaquetarios y de la coagulación. techo del 3er + 4º ventrículo. instilación de midriáticos. (10) Ductus arterioso permeable. (6) Parto prolongado. en el 5 .10 días. (4) Disminución del flujo sanguíneo cerebral en la hipotensión sistémica seguida de reperfusión.500 gr).90% en niños < 28 semanas de EG. Localización: La mayor parte de la matriz germinativa por encima del núcleo caudado en el suelo del ventrículo lateral. (3) Aumento de la presión venosa cerebral en el parto y nacimiento. (3) Sexo (H:M = 2:1). asfixia (= dificultad para el intercambio de oxígeno y dióxido de carbono). (2) Aumento del flujo sanguíneo cerebral por: (a) Hipertensión sistémica (neumotórax. en la que se general las células que componen el cerebro. Factores de riesgo: (1) Prematuridad.500 gr (65% de los niños con 500 . (b) Rápida reexpansión de volumen (sangre. GRADOS (clasificación Papile): I: Hemorragia subependimaria confinada a la matriz germinativa (HGM) de uno / ambos lados. (7) Hiperosmolaridad. (5) trauma en el parto. Patogénesis: Rotura del friable lecho vascular por: (1) Flujo sanguíneo cerebral fluctuante en niños pretérmino con distrés respiratorio. en el 43% de los niños < 1. hasta en el 50% sin cuidados perinatales. Localización: La región del núcleo caudado y surco talamoestriado (= muesca caudadotalámica) permanece metabólicamente activa mas tiempo. succión traqueal. rota en el ventrículo no dilatado (HIV). trastornos respiratorios.10% con cuidados prenatales. alcanza su mayor volumen alrededor de la 26 semana de EG. Red capilar: Persistencia de una red vascular inmadura = Grandes canales revestidos irregularmente de células endoteliales. arteria coroidea anterior. Etiología: Hipoxia con pérdida de la autorregulación.48 Matriz germinativa = Tejido gelatinoso subependimario muy vascularizado adyacente a los ventrículos laterales. Drenaje venoso: Venas terminales. ligadura del DAP.1. (8) Hipocoagulación. Estudios seriados. desprovistos de soporte conectivo (colágeno y músculo). en el 80 . (2) Bajo peso al nacimiento. venas coroideas. II: Hemorragia subependimaria. disminuye de tamaño al aumentar la madurez fetal y habitualmente involuciona a las 32 . epilepsia. sueño REM. Cada 5 . III: Hemorragia intraventricular (HIV) con dilatación ventricular: . se afila y extiende posteriormente desde el asta frontal al asta temporal. 25% de los niños de 701.34 semanas de gestación.700 gr. (9) Neumotórax. ramas perforantes de las arterias meníngeas. Incidencia: En neonatos prematuros < 32 semanas de edad. (c) Hipercapnia (SDR. la vena talamoestriada la cruza anteriormente y desemboca en la vena cerebral interna que tiene un trayecto posterior. manoseo. Irrigación arterial: De la ACA a través de la arteria de Heubner. (4) Gestación múltiple.

Localización: Al lado de la mayor cantidad de HIV. (c) Severa. √ Molde intraventricular de sangre que distiende los ventrículos laterales. se afila hacia el surco caudotalámico.10 semanas da lugar a un área anecogénica (= quiste porencefálico). √ ± Extensión de la hemorragia a las cisternas basales. Hemorragia Intraventricular Moderada (Grado II). IV: Extensión de la hemorragia de la matriz germinativa al parénquima cerebral (HIP). (b) Moderada. √ La hemorragia se hace progresivamente menos ecogénica. fuertemente ecogénica. √ Agrandamiento bulboso del surco caudotalámico anterior a la terminación del plexo coroideo. TC (Método + sensible y definitivo para definir la localización + extensión de la hemorragia. con márgenes irregulares. √ Material ecogénico rellenando parte de los ventrículos laterales (fase aguda) que se hace sonolucente en pocas semanas.14 días). √ El coágulo puede desplazarse por gravedad a las astas occipitales. √ Resultado: (a) Involución completa. cavum septo pelúcido. Cx: (1) Hidrocefalia posthemorrágica (30 . ECO (sensibilidad del 100% + especificidad del 91% para las lesiones > 5 mm. especialmente en la hemorragia subdural. rara en el lóbulo occipital + tálamo. sensibilidad del 27% + especificidad del 88% para las lesiones ≤ 5 mm): Hemorragia de la Matriz Germinativa (Grado I): √ Área ovoide bien definida de aumento de la ecogenicidad (= red de fibrina dentro del coágulo) inferolateral al suelo del asta temporal ± cuerpo del ventrículo lateral. habitualmente lateral a las astas frontales / en el lóbulo parietal. √Ecogenicidad de la pared del ventrículo temporalmente aumentada (= halo blanco subependimario entre los 7 días y 6 semanas después del evento hemorrágico). Hemorragia Intraparenquimatosa (Grado IV) Causa: (a) Extensión de la hemorragia originada en la matriz germinal (poco frecuente). √ Masa intraparenquimatosa homogénea. DDx: Plexo coroideo (adherido al aspecto inferomedial del suelo ventricular. (b) Hemorragia independiente dentro del tejido periventricular infartado (frecuente). (c) Quiste subependimario. √ El coágulo retraído se desplaza a una posición declive (3 . √ Hipoecogenicidad central (hematoma licueficado tras 10 . Lesión de fosa posterior.4 semanas) √ La resolución completa en 8 . √ Banda vertical ecogénica entre los tálamos en los cortes coronales (sangre en el 3er ventrículo) √ Abultamiento irregular de los plexos coroideos (capas de coágulo en la superficie del plexo coroideo). √ Paredes ecogénicas de los ventrículos temporalmente engrosadas ("ventriculitis"). .70%). Hemorragia intraventricular extensa (Grado III). √ La resolución de la hemorragia produce una sonolucencia central. √ La sangre hiperdensa solo se ve hasta 7 días antes de que se haga isodensa. (b) Delgada cicatriz ecogénica. hemorragia cerebral parenquimatosa. nunca es anterior al agujero de Monro).49 (a) Suave.

(b) Niño prematuro: Hemorragia supependimaria de la matriz germinativa hasta la 30 semana de gestación.18%). Hemorragia Intracerebelosa. (2) Grado III + IV: Mortalidad del 54%. frecuentemente transitorio con resolución parcial / total. asfixia. Incidencia: 16 . √ Nodularidad del plexo coroideo. apnea. ventilación con presión positiva intermitente. (3) Retraso mental. Causa: Traumatismo del parto. √ La asimetría en el grosor de la ecogenicidad paratentorial es signo de hemorragia subaracnoidea. Cx: Hemorragia intraventricular (25%). √ No visualización / deformidad del 4º ventrículo. Hemorragia del Plexo Coroideo. (b) Aracnoiditis obliterativa fibrosante frecuentemente en la cisterna magna (en semanas). Etiología: . (a) Cavitación de la hemorragia. (diplejía espástica. Pronóstico: (1) Grado I + II: Bueno. con resultado del desarrollo normal (riesgo del 12 . (2) Formación de quistes.50 ¡La severidad de la hidrocefalia es directamente proporcional al tamaño de la hemorragia original!. • Comienzo tardío de los síntomas debido a la compresibilidad del parénquima cerebral prematuro. Causa: (a) Bloqueo temporal de las vellosidades aracnoideas por partículas del coágulo sanguíneo (en días). parálisis cerebral. (6) Muerte en el 25% (La HIV es la causa mas frecuente de muerte neonatal). √ Dilatación ventricular.derecha > 5 mm. √ Hemorragia intraventricular sin hemorragia subependimaria. coagulopatía. √ Masa ecogénica en el hemisferio cerebeloso menos ecogénico (son mas útiles los cortes coronales). Pronóstico: Malo + frecuentemente fatal. Hemorragia Intraventricular. √ Asimetría izquierda .21% de las autopsias. frecuentemente da lugar a una dilatación ventricular permanente y progresiva (50%). retraso intelectual). cuadraparesia espástica. √ Paredes ventriculares ecogénicas engrosadas Momento de comienzo: A los 14 días (80%). (c) Quiste porencefálico unilocular. √ La ecogenicidad del vermis es igual que la de la hemorragia. epilepsia √ Ecogenicidad del plexo coroideo es igual que la de la hemorragia. Afecta principalmente a niños a término. (b) Quiste subependimario unilocular. √ Agrandamiento del plexo coroideo > 12 mm de diámetro AP. Causa: (a) Niños a término: Parto traumático. que afecta especialmente a las astas occipitales (la cantidad de sustancia blanca inmadura compresible es mayor en la parte posterior) DDx: Ventriculomegalia secundaria a la atrofia cerebral periventricular (se produce lentamente durante varias semanas).

LCR hemorrágico / proteinaceo. √ La HIV habitualmente desaparece en 7 . ocasionalmente se extiende a la corteza. Ruta de la hemorragia: La sangre se disipa a través del sistema ventricular + acueducto de Silvio. en el 34% de los niños < 1500 gr. • Abultamiento de la fontanela anterior. • "Parálisis cerebral" en el 6. Histo: Edema. (2) Hidrocefalia. ataxia. acidosis intratable. • Sordera / alteración visual severa. Leucomalacia Periventricular. desarrollo de quistes / disminución de la mielina. Modificaciones tardías: .14 días. ECO (sensibilidad del 50% + especificidad del 87%) : Cambios precoces (2 días . solo el 28% se detectan por ecografía craneal. • Coreoatetosis. = LPV = Encefalopatía perinatal hipóxico-isquémica= Principal lesión isquémica del niño prematuro caracterizada por necrosis focal por coagulación de la sustancia blanca profunda como consecuencia de un infarto isquémico que afecta a las zonas limítrofes (= límites arteriales) entre la vascularización central y periférica. gliosis de la sustancia blanca. afectando especialmente al centro semioval (asta frontal + cuerpo) radiaciones ópticas (asta occipital) y auditivas (asta temporal). • Epilepsia. • Trastornos convulsivos.51 (a) Hemorragia en la matriz germinativa rota a través del revestimiento ependimario en múltiples sitios. pasa a través de los agujeros del 4º ventrículo. Patogénesis: Autorregulación inmadura de los vasos periventriculares secundaria a una muscular deficiente de las arteriolas. (b) Hemorragia en el plexo coroideo. • ± Retraso mental.5% de los niños < 1800 gr. (b) Las ramas vetrículofugas se extienden desde la superficie ventricular y derivan de las arterias coroideas ± arterias estriadas. LPV hemorrágica : no hemorrágica = 3:1. infarto cortical que se extiende a la sustancia blanca profunda). distonía. • Diplejía espástica (81%) > cuadraparesia (necrosis de las fibras descendentes desde la corteza motora). Cx: (1) Hemorragia intracerebral. √ Zonas bilaterales. Incidencia: 7 . caída del hematocrito. limita la vasodilatación en respuesta a la hipoxia + hipercapnia + hipotensión de la asfixia perinatal (encefalopatía hipóxico-isquémica). 59% de los niños que sobreviven mas de una semana con ventilación asistida.22% en autopsia (el 88% de los niños entre 900 y 2200 gr sobreviven mas de 6 días). frecuentemente asimétricas.2 semanas después del insulto inicial) √ Aumento de la ecogenicidad periventricular (EPV) (DDx: Halo / rubor ecogénico periventricular de los tractos fibrosos en neonatos normales. Leucoencefalopatía Periventricular. Localización: Sustancia blanca bilateral subyacente al ángulo externo de los trígonos de los ventrículos laterales. obnubilación. necrosis de la sustancia blanca. √ Infrecuentemente se acompaña de HIV. se colecciona en la cisterna basilar de la fosa posterior. Irrigación vascular: (a) Las ramas ventrículopedales que penetran en el cerebelo desde la superficie pial derivan de la ACM ± ACP ± ACA.

Patogénesis: (a) Hemorragia de la matriz germinativa con coágulos sanguíneos intraventriculares (80%). .25% de los niños con HIV. isquemia in útero (por ejemplo consumo materno de cocaína) Infarto Hemorrágico Periventricular. la LPV generalizada da lugar a déficits neurológicos en casi el 100%. Encefalomalacia. Dan lugar a la obstrucción de las venas terminales con la secuencia de congestión venosa + trombosis + infarto. √ Señales hiperintensas periventriculares en T2 en la región peritrigonal. (b) Leucomalacia isquémica periventricular. • Hemiparesia espástica (afecta por igual a las extremidades inferiores y superiores) / cuadraparesia asimétrica (en el 86% de los supervivientes). pero asimétrico. Modificaciones tardías: √ Gran quiste único = Porencefalia. √ Ventrículo abollado / falso ventrículo accesorio. La LPV localizada en los lóbulos frontales muestra un desarrollo relativamente normal.52 √ LPV periventricular quística = Degeneración quística de las áreas isquémicas (= múltiples pequeños quistes periventriculares. 67% unilateral. √ Extensión desde la región frontal a la parietal / localizada (especialmente en la parte anterior de la lesión). Localización: Lateral al ángulo externo del ventrículo lateral en el lado en el que la HIV es más intensa. Pronóstico: Mortalidad global del 59% con ecodensidades > 1 cm. √ Surcos profundos prominentes que improntan en los ventrículos con escasa / sin sustancia blanca interpuesta (DDx: esquisencefalia) √ Dilatación de la cisura interhemisférica. trastornos metabólicos. en el 64% déficits intelectuales importantes. siguen a las ecodensidades y preceden a la formación de quistes). Incidencia: 15 . Modificaciones precoces (horas o días después de la HIV principal): √ Ecodensidades triangulares en forma de abanico. Pronóstico: Problema neurológico importante / muerte en hasta el 62% de las LPV. √ Atrofia cerebral secundaria al adelgazamiento de la sustancia blanca periventricular siempre en los trígonos. Histo: Hemorragia perivascular de las venas medulares cerca de los ángulos ventriculares. ocasionalmente afecta al centro semioval. √ Adelgazamiento de la parte posterior del cuerpo + esplenio del cuerpo calloso (= degeneración de las fibras trascallosas). unilaterales / bilaterales asimétricas. en relación con los ventrículos laterales. 33% bilateral. nunca septados. RM (no es sensible en la fase precoz): √ Áreas hipointensas en T1. √ Ventriculomegalia (tras la desaparición de los quistes) con delimitación irregular del cuerpo + trígono del ventrículo lateral). habitualmente grande + asimétrico. TC (no es sensible en la fase precoz): √ Hipodensidad periventricular (DDx: cerebro inmaduro con aumento del agua + mielinización incompleta). = Necrosis hemorrágica de la sustancia blanca. DDx: Daño tisular por ventriculitis (secuela de meningitis). Edad: Pico de incidencia en el 4º día postnatal.

con rápido aclaramiento después de varios días. paralela a la hoz del cerebro. Se asocia a: (1) Asfixia neonatal. alta en los 4 . intraventricular. indice de resistencia normal. B. √ Extensa encefalomalacia multiquística con quistes frecuentemente no comunicantes. (4) hemorragia tumoral. ♦ HEMORRAGIA SUBARACNOIDEA. (b) Grupo II (pronóstico reservado). (3) hemorragia hipertensiva. √ Perfil normal del flujo. √ Disminución del flujo diastólico + disminución de las velocidades sistólica + diastólica. Causas: A. cisterna cerebelosa superior. tratamiento anticoagulante.5 días desde el inicio): √ Aumento de la densidad en las cisternas basales. intracerebral. (6) discrasia sanguínea. (2) malformación AV (10%). √ Ventrículos pequeños (edema) si la lesión es difusa. (9) malformación vascular espinal. (8) infección intracraneal. (5) infarto embólico hemorrágico. (10) criptogénica en el 6% (angiografía de los 4 vasos negativa. + aumento del índice de resistencia √ Agrandamiento ventricular + atrofia. cisura de Silvio.90% dependiendo del momento del estudio. RM (relativamente insensible): √ Los efectos de la deoxihemoglobina no son apreciables en la fase aguda (secundariamente a que la elevada tensión de oxígeno en el LCR contrarresta los efectos del muy largo T2 del LCR. a veces recurrente). . (b) Rotura de los vasos intracraneales principales (menos frecuente) Localización: (a) Focal. (c) Extendida de manera difusa por todo el espacio subaracnoideo (rara en traumatismos). (c) Grupo III (pronóstico desfavorable). (2) √ Vasoespasmo. (3) Inflamación del SNC. en la zona de la contusión. √ Aumento de la ecogenicidad parenquimatosa que hace difícil el definir las estructuras normales. TCSC (Precisión de detección: 60 . (b) Cisura interhemisférica. √ A lo largo de la cisura interhemisférica = En el aspecto lateral patrón dentado irregular debido a la extensión dentro de los surcos paramedianos. √ Aumento de la velocidad picosistólica + diastólica final + disminución del índice de resistencia. Espontánea: (1) Aneurisma roto (72%). efectos del flujo pulsátil del LCR). velocidades normales. Traumatismo: Concomitante a contusión cerebral: (a) Lesión de los vasos leptomeníngeos en el vertex.53 = Daño cerebral más extenso que en la LPV. √ Disminución de las pulsaciones vasculares. (7) eclampsia. √ Baja intensidad de señal en las superficies cerebrales en las hemorragias subaracnoideas recurrentes (depósito de hemosiderina) Pronóstico: La evolución clínica depende de la cantidad de sangre subaracnoidea. surcos corticales. √ Doppler trascraneal: (a) Grupo I (bien pronóstico). puede incluir toda la sustancia blanca subcortical + cortical.

el aspecto inferior del lóbulo frontal. Etiología: Ausencia del sistema de la ACI supraclinoidea (¿oclusión vascular / infección por toxoplasmosis o CMV?) = Forma final de porencefalia. (4) Herniación trastentorial (hematoma cerebral. máximo entre 5 . de pared lisa. (3) Esquisencefalia (parte del manto cortical respetado). infarto.2% de las autopsias de niños. redondeado bien delimitado. √ Ausencia de edema circundante significativo. √ Estructuras talámicas. grande. • Descerebración con existencia vegetativa. la cantidad de sangre es un factor pronóstico). √ Ocupación completa del hemicráneo por el saco membranoso. HIDROCEFALIA. √ El tejido cerebral central puede ser asimétrico. Alteración de la absorción: . (2) Holoprosencefalia alobar (anomalías faciales en línea media). √ Habitualmente quiste único hipodenso. flaccidez generalizada. hidrocefalia. ♦ HIDRANENCEFALIA. pueden estar incompletos ausentes. edema cerebral). relleno del LCR + debris necróticos.54 Cx: (1) Hidrocefalia obstructiva aguda (en < 1 semana) secundaria a hemorragia intraventricular / epididimitis que obstruye el acueducto de Silvio o la salida del 4º ventrículo. DDx: (1) Hidrocefalia severa (existe algo de corteza identificable). subcortical. Fisiopatología: A. ausencia de refuerzo anular.17 días. que da lu-gar a un aumento de la presión intraventricular. (3) Vasoespasmo cerebral + infarto (aparece después de 72 horas. Incidencia: 0. √ Aparición de quistes hijos (tras la rotura / después de punción diagnóstica). √ Ausencia de manto cortical (en algunos pacientes pueden identificarse el aspecto inferomedial del lóbulo temporal. Hiperproducción (raro). Localización: Hígado (60%). = Exceso de LCR debido a un desequilibrio entre la formación de LCR + absorción. B. SNC (2%). pueden estar desviados en la afectación asimétrica. = Gusano canino (Equinococo granuloso) en áreas de pasto de ovejas y ganado. √ Tronco encefálico habitualmente atrófico √ Cerebelo casi siempre intacto. hipotalámicas y mesencefálicas habitualmente preservadas + proyectadas dentro de la cavidad quística. = Necrosis licuefactiva de los hemisferios cerebrales sustituidos por un delgado saco membranoso de leptomeninges en la capa externa + restos de cortical y sustancia blanca en la in-terna. ♦ HIDATIDOSIS CEREBRAL. fracaso respiratorio. pulmón (25%). √ Cráneo de tamaño normal / macrocránia / microcránia. (2) Hidrocefalia comunicante tardía (después de 1 semana) secundaria a la proliferación fibroblástica en el espacio subaracnoideo y vellosidades aracnoideas. √ Plexos coroideos presentes. el lóbulo occipital). • Epilepsia. √ Hoz del cerebro + tentorio habitualmente intactos. Pronóstico: Incompatible con una prolongada vida extrauterina (ausencia de mejoría intelectual con la derivación).

Hidrocefalia Comunicante: = HIDROCEFALIA EXTRAVENTRICULAR = Elevación de la presión intraventricular .10 años de edad). = Obstrucción del flujo normal de LCR + absorción. √ Dilatación del receso suprapineal expandiéndose en el espacio incisural posterior. Lo que da lugar a un desplazamiento inferior de la glándula pineal ( acortamiento del tectum en dirección craneocaudal / elevación de la vena de Galeno. √ Edema intersticial por flujo trasependimario de LCR: √ Hipodensidad periventricular. √ Diástasis de suturas. que se extiende dentro de la cisterna supraselar. convexidad cerebral. √ Agrandamiento del sistema ventricular no proporcional al agrandamiento de los surcos corticales (debido a la compresión del tejido cerebral contra el cráneo + estrechamiento consiguiente de los surcos). nervios espinales. √ Agrandamiento del receso anterior del 3er ventrículo. √ Macrocefalia + protusión frontal. adventicia de los vasos cerebrales. √ Redondeamiento de la forma de las astas frontales. cisternas basales. √ Orejas de Mickey Mouse en los cortes axiales. EN EL NIÑO PEQUEÑO / RECIÉN NACIDO: √ Aumento del índice craneofacial. ADOLESCENTE / ADULTO: √ Atrofia de la pared anterior del dorso selar. √ Erosión / adelgazamiento / discontinuidad del suelo de la silla. √ Abultamiento de la fontanela anterior. a través del tejido coroideo del trígono ventricular. √ Agrandamiento de la silla. Hidrocefalia Obstructiva. rodeando a los ventrículos laterales. Placa de cráneo: Signos de hipertensión intracraneal: A. √ Estrechamiento del ángulo ventricular (= ángulo entre los márgenes anterior / superior de las astas frontales a nivel del agujero de Monro) debido a agrandamiento concéntrico. Bloqueo del flujo del LCR dentro del sistema ventricular.55 1. √ Aspecto de "plata batida" = Impresiones digitales prominentes (amplio rango entre los niños normales de 4 . √ Acortamiento del dorso selar produciendo un aspecto afilado. √ Borde con prolongación de los tiempos de relajación T1 y T2. DDx: Silla osteoporótica (edad. cisterna magna. B. Bloqueo de las vellosidades aracnoideas / canales linfáticos de los pares craneales. √ Agrandamiento del radio de las astas frontales (= el diámetro mas ancho de las astas frontales forma un ángulo de 90° con el eje longitudinal de las mismas). 2. exceso de hormonas esteroideas). Signos a favor del diagnóstico de hidrocefalia sobre el de atrofia de la sustancia blanca: √ Dilatación proporcionada del asta temporal con los ventrículos laterales (el signo más fiable). √ Depresión del suelo de la silla con protusión en el seno esfenoidal. Hidrocefalia compensada = Establecimiento de un nuevo equilibrio a la mayor presión intracraneal debido a la abertura de vías alternativas (membrana aracnoidea / estroma de los plexos coroideos / espacio extracelular del manto cortical = Flujo traspenedimario de LCR). Distorsión hidrocefálica de ventrículos + cerebro: √ Divertículo atrial = Herniación de la pared ventricular en las cisternas supracerebelosa + cuadrigémina.

tuber. 3º y frecuentemente 4º. craneosinostosis. (b) Obstrucción del agujero de Monro. Localización: (a) Obstrucción del ventrículo lateral. papiloma. ausencia de granulaciones de Pacchioni. tumor mesencefálico / glándula pineal. glioma intraventricular. √ Ascenso tardío de los radionucleidos trazadores sobre las convexidades. carcinomatosis meníngea (meduloblastoma. meningioma. meningitis purulenta / tuberculosa. craneofaringioma. membrana fibrosa (postinfección). (d) Estenosis del acueducto. alteración del flujo del LCR sobre las convexidades / alteración de la absorción en las vellosidades aracnoideas. √ La bóveda craneal puede engrosarse. glioma del 3er ventrículo. √ Dilatación simétrica de los ventrículos laterales. con dilatación de los ventrículos proximales a la obstrucción. Causas: Hemorragia subaracnoidea (la causa mas frecuente). √ Surcos cerebrales normales / borrados. Modificaciones tras la derivación correcta: √ Disminución del tamaño de los ventrículos + mayor prominencia de los surcos. = HIDROCEFALIA INTRAVENTRICULAR = Bloqueo del flujo del LCR dentro del sistema ventricular. síndrome de Dandy-Walker. obstrucción venosa (obliteración del seno sagital superior). Causas: Quiste coloide del 3er ventrículo. √ Edema periventricular con márgenes mal definidos (especialmente en las astas . meningioma. (c) Obstrucción del 3er ventrículo. masas en fosa posterior). leucemia. Cx: Hematoma subdural (consecuencia de una descompresión precipitada). Causas: Gran adenoma hipofisario. Patogénesis: El aumento de la presión de LCR produce aplanamiento ependimario con rotura de la barrera LCR . acondroplasia. Fisiopatología: Flujo de LCR a través de los ventrículos no alterado. acueducto fenestrado. posthemorragia / infección intraventricular. √ Baja atenuación simétrica en la sustancia blanca periventricular (migración transependimaria de LCR). Causas: Membrana / atresia congénita (frecuentemente asociada a malformación de Chiari). inflamación (TB). 4º ventrículo aislado / atrapado. (e) Obstrucción del 4º ventrículo. síndrome de Hurler. Causas: Ependimoma. Hidrocefalia No Comunicante. √ Surcos corticales borrados. teratoma. √ Dilatación de las cisternas subaracnoideas. lo que da lugar a destrucción de la mielina + compresión del mato cerebral (daño cerebral). germinoma. grandes tumores del APC. √ Dilatación de los ventrículos laterales (la dilatación de las astas occipitales precede a la de las frontales). meduloblastoma.56 secundaria a un bloqueo mas allá de la salida del 4º ventrículo en el espacio subaracnoideo. Causas: Obstrucción congénita. Incidencia: 38% de las hidrocefalias congénitas.cerebro. meningioma tentorial. quiste / glioma del septo pelúcido. glioma hipotalámico. √ Persistencia del trazador en los ventrículos laterales de hasta 48 horas. tumor en el 4º ventrículo (ependimoma). compresión extrínseca del 4º ventrículo (astrocitoma. adenocarcinoma). astrocitoma de células gigantes. linfoma. hematoma subdural.

malformación de Chiari. Etiología: (1) Estenosis del acueducto (43%). mosaicismo. (4) Otras lesiones anatómicas (6%). estando el plexo coroideo del ventrículo declive caído + alejado de la pared medial + el del ventrículo superior alejado de la pared lateral. agenesia anal. Incidencia: 0. = Malformación multifactorial del SNC durante la 3ª . Hidrocefalia No Obstructiva. Porcentaje de recurrencia: < 4%.3 . rasgo autosómico recesivo con un porcentaje de recurrencia del 25%). Asociada a: (a) Malformaciones congénitas intracraneales (37%): Hipoplasia del cuerpo calloso. (c) Anomalías cromosómicas (11%): Trisomía 18 + 21.18. = Secundaria a rápida producción de LCR. aneurisma de la vena de Galeno. obliteración del trayecto del subaracnoideo por infección (sífilis. ECO-OB (valoración difícil antes de las 20 semanas ya que los ventrículos constituyen la mayor parte de la bóveda craneal): √ Signo del plexo coroideo "colgante" = El plexo coroideo no contacta con las paredes medial + lateral del ventrículo lateral. proliferación de tejido fibroso (síndrome de Hurler). CMV. √ El ventrículo en el que está el papiloma se dilata. sirenomielia. toxoplasmosis). tetralogía de Fallot.1. agenesia renal. √ Intensa captación del radio trazador en el papiloma. encefalocele. (3) Síndrome de Dandy-Walker (13%).8:1. papiloma del plexo coroideo. √ DBP > percentil 95 (habitualmente no antes del 3er trimestre) √ Polihidramnios (30%). malformación arteriovenosa. rubéola.000 embarazos. Pronóstico: Malo con: .57 frontales). Hidrocefalia Congénita.4ª semana después de la concepción. (2) Hidrocefalia comunicante (38%). √Dilatación de la arteria coroidea anterior / posterior y teñido. disgenesia gonadal. Causa: Papiloma del plexo coroideo. √ Anchura lateral del atrio ventricular ≥ 10 mm (tamaño habitualmente constante entre la semana 16 de EM y el parto. cráneo en trébol. (b) Malformaciones congénitas extracraneales (63%): Espina bífida en el 25 . Mortalidad: (1) Muerte fetal en el 24%. intoxicación por vitamina A. • Elevación del nivel amniótico de alfafetoproteina. artrogriposis. riñón displásico multiquístico. malrotación intestinal. (a) Factores genéticos: Espina bífida. estenosis del acueducto (recesiva ligada al cromosoma X con un 50% de recurrencia en fetos varones). atresia congénita de los agujeros de Luschka y Magendie (síndrome de Dandy-Walker. síndrome de Meckel.30% (en la espina bífida hay hidrocefalia en el 80%). (b) Etiología no genética: Tumor que comprime el 3er / 4º ventrículo. traslocación balanceada. (2) Muerte neonatal en el 17%. quiste aracnoideo. labio / paladar hendido. agenesia cerebelosa. VSD. trisomía 13 . √ Cisternografía con radioisótopos: Si el trazador llega a los ventrículos no hay obstrucción.

Hidrocefalia Infantil. paresia del nervio abductor. Hemorragia. Papiloma del plexo Coroideo. hemorragia subaracnoidea espontánea. (2) Desplazamiento de la línea media (porencefalia). Malformación de Dandy-Walker. Hidrocefalia comunicante. incontinencia. √ Aplanamiento de las circunvoluciones corticales contra la tabla interna de la calota (DDx: circunvoluciones redondeadas en la atrofia generalizada). Mnemotecnia: "PAM the FAM": Enfermedad de Paget. √ Hiperintensidad periventricular (debido al flujo trasependimario de LCR. traumatismo intracraneal. • Espasticidad de las extremidades inferiores (por estiramiento desproporcionado de las fibras corticoespinales paracentrales Etiología: 1. disminución de la respuesta pupilar a la luz. • Alteraciones oculares: Parálisis de la mirada hacia arriba. Causa: Hidrocefalia comunicante con obstrucción aracnoidea incompleta por hemorragia intraventricular neonatal. Hidrocefalia a Presión Normal. Edad: 50 . . Mnemotecnia: "A VP-Shunt Can Decompres The Hydrocefalic Child". cirugía. Acondroplasia. = NPH = SÍNDROME DE ADAM = Gradiente de presión entre los ventrículos + parénquima cerebral a pesar de una presión de LCR normal. Mnemotecnia: wacky. 3. Meningitis. Aneurisma de la Vena de Galeno. √ Arqueamiento hacia arriba del cuerpo calloso. Postinfecciosa. 2. (3) Circunferencia cefálica > 50 cm. Malformación Chiari II. RM: √ Llamativo vacío de flujo en el acueducto (debido a la disminución de la complianza de la hidrocefalia a presión normal). Malformación de Chiari. Mucopolisacaridosis. Hemorragia (por traumatismo). √ Dilatación ventricular sin relación con la dilatación de los surcos. Aneurisma. 4. Obstrucción de la Vena Cava Superior.58 (1) Malformaciones congénitas asociadas. wobbly y wet. √ Hidrocefalia comunicante con astas temporales prominentes. Tumor. HIDROCEFALIA A PRESIÓN NORMAL. Síndrome de Dandy-Walker. Estenosis del Acueducto. • Demencia.70 años. (4) Ausencia de corteza (hidranencefalia). inestabilidad de la marcha. ptosis. nistagmo. carcinomatosis. Estenosis del acueducto. (5) Grosor cortical < 10 mm.

= Falta de división / diverticulización del cerebro anterior (=prosencefalo) lateral (hemisferios cerebrales). ALOBAR = Ausencia de desarrollo hemisférico. menarquía. (2) Desgarro de la aracnoides con mecanismo valvular secundario. 2. Incidencia: 1:16. 3. √ Tamaño ventricular normal / ventrículos colapsados. √ Hipófisis agrandada.59 ♦ HIGROMA. Edad: Casi exclusivamente en mujeres postparto. la parte posterior del monoventrículo se agranda y sacula. = Colección de LCR en el espacio subdural tras un desgarro de las leptomeninges a los 6 30 días de un traumatismo. Disfunción menstrual. Pronóstico: Regresión espontánea. 7. √ Colección radiolucente con forma de media luna (como el hematoma subdural agudo). trasversal (telencéfalo. RM: √ Isointensa con el LCR / hiperintensa con el LCR en T1 (aumento del contenido proteico). 5. pérdida de visión. embarazo. obstrucción de los senos durales. MAV dural. • Cefaleas. Enfermedad oclusiva de los senos venosos: Oclusión VCS. Tratamiento medicamentoso.000. horizontal (estructuras ópticas + olfatorias). 8. (b) descenso del flujo sanguíneo cerebral regional con absorción retrasada de LCR (10%). Trastorno autoinmune con infiltración linfocítica de la hipófisis. ♦ HOLOPROSENCEFALIA. ¡Nunca hay septo pelúcido!. frecuente en niños. Postbiopsia cerebral con edema. A. • Presión elevada en la punción lumbar. Predilección por: Jóvenes mujeres obesas de mediana edad. Etiología: 1. anticonceptivos. Se asocia a: Tirotoxicosis + hipopituitarismo. Hipocalcemia. como consecuencia de la detención del crecimiento ventricular lateral en el embrión de 6 semanas: Se desarrolla tejido cerebral cortical para cubrir el monoventrículo y se fusiona en la línea media. Endocrinopatías. ♦ HIPOFISITIS LINFOIDE. √ Aumento del volumen del espacio subaracnoideo. • Edema de papila. Causas: (1) Hematoma subdural previo. H:M = 1:1. Rx: Esteroides (reducción del tamaño de la hipófisis en los controles) ♦ HIPERTENSIÓN INTRACRANEAL IDIOPÁTICA. • Cefalea. . obstrucción de ambas venas yugulares internas. Pronóstico: Frecuentemente se reabsorbe espontáneamente. diencéfalo). incapacidad para lactar / volver a las reglas normales. reforzada homogéneamente. 4. Hipervitaminosis A. 6. = PSEUDOTUMOR CEREBRAL = HIPERTENSIÓN INTRACRANEAL BENIGNA (HIB) secundaria a: (a) elevación del volumen sanguíneo (85%).

Cebocefalia = 2 órbitas hipotelóricas + ventana nasal única con nariz pequeña y aplanada + ausencia del septo nasal. 6. √ Configuración cerebral en "herradura" / "boomerang" = Borde periférico de corteza cerebral desplazado rostralmente (plano coronal). . tractos ópticos. Se asocia a: Polihidramnios (60%). DDx: 1. 4. microftalmia. √ Gran quiste dorsal que ocupa la mayor parte de la calota + ampliamente comunicado con el ventrículo único. 2. anomalías renales + cardiacas. 3. cuerpo calloso. 2. bulbo olfatorio (= arrinencefalia). 3er ventrículo. vena de Galeno. 5. 2. puede haber probóscide (= prominencia carnosa supraorbitaria) + nariz ausente. anomalías cromosómicas (predominantemente trisomía 13 + 18). (c) Configuración en pelota = Recubrimiento completo del monoventrículo sin quiste dorsal. C. Síndromes limítrofes asociados secundarios a la malformación diencefálica: 1. Microftalmia. 3. Etmocefalia = 2 órbitas hipotelóricas + probóscide entre los ojos y ausencia de estructuras nasales. venas cerebrales internas. Hidrocefalia severa (corteza rugosa adelgazada simétricamente). cisura de Silvio. 3. trigonocefalia (cierre precoz de la sutura metópica). Labio leporino + paladar hendido + hipotelorismo. microcefalia. LOBAR = Lobulación frontal y temporal + pequeño monoventrículo. tentorio. corteza opercular. cisura interhemisférica. Displasia septo-óptica. senos sagitales rectos superior + inferior. 4. Displasia olfatogenital. 5. pequeñas respuestas sensitivas (función cerebral inefectiva). epilepsia. √ Holoventrículo con forma semilunar = Gran ventrículo único sin astas temporales ni occipitales. fornix. Cara normal en el 17%. (a) Configuración en torta = La corteza cubre el monoventrículo hasta el borde del quiste dorsal. Quiste de Dandy-Walker (sistema ventricular supratentorial normal). √ Ausencia de: Septo pelúcido. Aplasia hipofisaria. √ Tálamos fusionados. hoz del cerebro. Holoprosencefalia Alobar. Anoftalmia. SEMILOBAR = Cierto desarrollo hemisférico. Ciclopia (= órbita única en línea media). Otras: Micrognatia. = Forma extrema en la que el prosencéfalo no se divide. • Severas anomalías faciales ("la cara predice el cerebro"): 1. 4. (b) Configuración en taza = Mas corteza visible posteriormente. Agenesia del cuerpo calloso con quiste en la línea media (ventrículos laterales ampliamente separados con márgenes superolaterales afilados). Hidranencefalia ( las zonas mas severamente afectadas son las cortezas frontal + parietal).60 B. • Mínima actividad motora.

√ Paquigiria (= circunvoluciones anormalmente anchas + rechonchas). lo que da lugar a un 3er ventrículo pequeño. lisencefalia (= ausencia de circunvoluciones). √ Hoz anterior displásica + cisura interhemisférica. tronco. cerebelo. . = Forma mas suave con dos hemisferios cerebrales + dos claros ventrículos laterales. Pronóstico: Frecuentemente sobreviven hasta la edad adulta. • Retraso mental moderado a severo. √ Manto cerebral paquigírico. √ Formación hipocámpica casi normal. √ Tálamos parcialmente fusionados situados anteriormente + anormalmente rotados. • Hipotelorismo. ¡Puede formar parte de la displasia septo-óptica!. √ Cuerpo calloso habitualmente presente. en el monoventrículo. √ Colpocefalia. • Habitualmente no se asocia a anomalías faciales excepto por el hipotelorismo. √ Borde periférico de tejido cerebral con varios cm de grosor.61 √ Protusión de los tálamos fundidos + ganglios basales. Holoprosencefalia Semilobar. • Anomalías faciales menos severas: Labio leporino + paladar hendido. movimientos atetoides. DDx: Hidrocefalia masiva. √ Los ganglios basales + tálamos pueden estar fusionados / separados. ♦ INFARTO CEREBRAL. Holoprosencefalia Lobar. √ Cámara ventricular única con astas occipitales parcialmente formadas + astas temporales rudimentarias. de forma cuadrada + suelo plano (en cortes coronales) debido a los lóbulos frontales displásicos. √ Cerebelo en torta en el cráneo posterior. hidranencefalia. • Retraso metal. √ Formación incompleta del hipocampo. = Forma intermedia con división incompleta del prosencéfalo (mayor diferenciación en la lí-nea media + comienzo de la separación sagital). √ Hendiduras en línea media en maxilar + paladar. √ Hoz cerebral rudimentaria + cisura interhemisférica desde caudalmente con separación parcial de los lóbulos occipitales. Pronóstico: Sobreviven hasta la edad adulta. √ Moderada dilatación de los ventrículos laterales. Pronóstico: Muerte en el primer año de vida / parto. espasticidad. estructuralmente normales. √ Mesencéfalo. √ Astas frontales no separadas. √ Cuerpos de los ventrículos laterales próximos con astas occipitales + frontales. situados anteriormente. √ Ausencia de septo pelúcido + cuerpo calloso + bulbo olfatorio.

RM (más sensible que el TC): √ Tumefacción parenquimatosa debida a edema citotóxico (= aumento del agua intracelular) que puede verse a las 2 horas post-ictus (mejor en T1). seguida de un auemnto de la capación durante la fase venosa. Infarto Isquémico Agudo.10 . rápida aparición de vasodilatación debida a la hipoxia. √ Borramiento del núcleo lenticular (50 . ACP (10%). cerebelo inferior (3%).62 = Muerte celular cerebral. √ Hipoperfusión hemisférica durante todas las fases. hipercapnia. al final de la 1ª semana el flujo sanguíneo regional habitualmente aumenta hasta velocidades incluso superiores a las necesarias para las necesidades metabólicas (= fase hiperemica = perfusión de lujo). mientras que tanto el TC como la RM son normales).11 días después: 74%.7 . AIT y DNIR. . √ Embolo intraluminal calcificado (raro). el flujo sanguíneo cerebral regional está disminuido de forma aguda en el área infartada + permanece deprimido durante varios días en el centro del infarto. Localización: Cerebro : cerebelo = 19:1.50% de las oclusiones agudas de la ACM). Fisiopatología: A los 2 minutos de la oclusión de una arteria cerebral se produce microestasis distal. √ Signo del "flip-flop" en la angiografía con radionuclidos (15%) = disminución de la captación durante la fase arterial + capilar. . MN: Los nuevos agentes (por ejemplo el Tc-99m HM-PAO pueden ser positivos a los pocos minutos del evento. lesiones contralaterales presentes en el 14% (el TC tiene un valor marginal).10 días después: 66%.60%). (b) Infratentorial (10%): Cerebelo superior (5%). √ Defecto correspondiente al territorio vascular no perfundido.80% de las oclusiones de la ACM). √ Síndrome de la perfusión de lujo (14%) = Aumento de la perfusión. acidosis tisular.2 días después: 59%. ACA (4%). (a) Supratentorial: . . . √ Las lesiones solo se detectan en el 14%.Manto cerebral (70%) en el territorio de la ACM (50%). sin refuerzo. Sensibilidad del CT: .El día del ictus: 48%.Ganglios basales + cápsula interna (20%). el tiempo de circulación arterial puede prolongarse en todo el hemisferio. Periodo de tiempo: < 12 horas. 55% para los ganglios basales. √ Signo de la "arteria hiperintensa" = Trombo intraluminal agudo (25 .1 . . protuberancia + bulbo (2%). Infarto Isquémico Hiperagudo. √ Pequeñas lesiones hipointensas localizadas periféricamente cerca / en la cortical. TC: √ Normal (10 . Porcentaje de detección mediante TC: 80% para la cortical + manto. Correlación positiva entre el grado de déficit clínico y la sensibilidad del CT. limítrofe entre la ACM + ACA (7%). relleno tardío + vaciamiento de los canales arteriales en el área de infarto (= bloqueo arteriolo-capilar) en la fase venosa. 54% para la fosa posterior.

elevada intensidad de señal en T2 (enmascarado de los infartos circunvolucionales en las secuencias muy potenciadas en T2 debido a la intensidad del LCR en los surcos). √ Drenaje venoso precoz. √ Disminución del efecto masa + dilatación ventricular exvacuo (57%).3 días. Infarto Isquémico Subagudo. √ El infarto "suave" puede trasformarse en hemorrágico a los 2 . √ Efecto masa (23 . refuerzo con el gadolinio de las meninges adyacentes al infarto. √ Sutil disminución de intensidad de señal en T1. TCCC: √ Refuerzo circunvolucional a lo largo de la corteza. √ Relleno tardío + vaciamiento de los vasos afectados.6 días. TCSC: √ Fenómeno de "niebla" = El área de baja densidad es menos aparente. TCCC: √ Ausencia de acumulación de yodo en la cortical afectada. √ Tenue borramiento de los surcos (8%).24 horas).63 (a) Subestadio I (12 . √ Aumento de grosor del manto gris (= tumefacción parenquimatosa) √ Refuerzo con el contraste de los vasos arteriales corticales en el área de lesión cerebral (debido al lento flujo sanguíneo arterial proporcionado por la circulación colateral a través de anastomosis leptomeníngeas).30 días = Fase paradójica con desaparición del edema + inicio de la necrosis por coagulación. herniación trastentorial. RM: √ Signo del refuerzo intravascular (77%) = Después de 1 . √ Ausencia de refuerzo en 1/5 de los pacientes. RM: . √ Signo del refuerzo meníngeo = Después de 2 . TCSC: √ Lesión hipodensa con forma de cuña con base en la cortical y distribución vascular (70%) debida al edema citotóxico + vasogénico. (b) Subestadio II (1 . √ Perfusión de lujo en el área infartada (raro) = Pérdida de la autorregulación de los pequeños vasos debida al aumento local del pH. √ Pérdida de la interfase sustancia gris-blanca. RM (Rutinariamente positiva a las 4 . desplazamiento de las cisternas subaracnoideas + ventrículos.4 días (debido a la fuga de sangre desde el endotelio capilar isquémicamente dañado tras la lisis del coágulo intraluminal + reperfusión arterial). refuerzo con el gadolinio de los vasos que irrigan el infarto.6 horas del ictus): √ Sutil estrechamiento de los surcos. por ejemplo signo de la "cinta insular" = Cápsula extrema hipodensa que no es posible distinguir de la cortical insular. Periodo de tiempo: 7 .7 días). √ ± calcificación transitoria (especialmente en niños) TCCC: √ Tinción circunvolucional + refuerzo anular (rotura de la barrera hematoencefálica + perfusión de lujo) durante 2 .8 semanas (en el 65% en las primeras 4 semanas). Angio: √ Vasos estrechados / ocluidos irrigando el área de infarto. TCSC: √ Ganglios basales de baja densidad.75%): Borramiento de surcos.

20% de los infartos cerebrales autopsiados Path: Hemorragias petequiales con distinto grado de coalescencia. √ Hipointenso en T1 + hiperintenso en T2. Causa: Oclusión de las pequeñas arterias perforantes terminales en la base del cerebro. bien delimitados. Periodo de tiempo: > 30 días Histo: Demielinización + gliosis completa (atrofia cerebral focal tras 8 semanas).64 Histo: Edema vasogénico (= aumento del agua extracelular debido a disrupción de la barrera hematoencefálica). Incidencia: 6% de los infartos cerebrales diagnosticados clínicamente. (2) hipoperfusión. Infarto Isquémico Crónico. √ Área hiperintensa en T1 = Metahemoglobina del hematoma subagudo. TCSC: √ Focos quísticos con densidad de LCR (= encefalomalacia) de distribución vascular. Incidencia: 20% de los infartos cerebrales. RM: √ Área hipointensa en T2 dentro del edema señalando la circunvolución = Deoxihemoglobina de la hemorragia aguda. √ Degeneración walleriana (= degeneración anterógrada de los axones secundaria a la lesión neuronal) de los tractos corticoespinales como consecuencia de grandes infartos que afectan a la corteza motora. Localización: dos tercios superiores del putamen > caudado > tálamo > protuberancia > cápsula interna. √ Refuerzo parenquimatoso circunvolucional con gadolinio. Infarto Hemorrágico: Etiología: Lisis del émbolo / apertura de colaterales / restauración de la presión sanguínea normal tras hipotensión / hipertensión / la anticoagulación produce extravasación en la isquemia cerebral reperfundida. . √ Atrofia cerebral + encefalomalacia + gliosis (CARACTERÍSTICOS). Causas: (1) Embolismo. RM: √ Región parcheada con aumento de intensidad en T2. talamoperforantes. TC: √ Hiperdensidad que aparece en un infarto hipodenso previamente estudiado. Histo: La hialinización + esclerosis arteriolar dan lugar a un engrosamiento de la pared vascular + estrechamiento luminal. √ Pequeños focos discretos de hipodensidad entre 3 mm y 15 mm de tamaño (mayoritariamente < 1 cm de diámetro). ♦ INFARTO EN LOS GANGLIOS BASALES. Infarto Lacunar. √ Los infartos pontinos unilaterales están en la línea media. Localización: Unión corticomedular. ¡El refuerzo parenquimatoso circunvolucional permite distinguir entre infarto subagudo y crónico!. = Oclusión de las pequeñas arterias penetrantes de la base del cerebro (arterias lenticuloestriadas / talamoperforantes) = Infarto lacunar (infarto < 1 cm de tamaño). (3) envenenamiento con monóxido de carbono. √ Intensidad de señal mayor que la del LCR (debido a la gliosis marginal). √ Gliosis (hiperintensa en T2) frecuentemente rodeando la región encefalomalácica. perforantes pontinas). = Pequeños infartos cerebrales profundos en la distribución distal de los vasos perforantes (arterias lenticuloestriados. Predisposición: Pacientes hipertensos.

• Pérdida de audición sensineural. ♦ INIENCEFALIA. ciclopia.3% de los recién nacidos vivos. √ Microcefalia. √ Denso refuerzo homogéneo delimitando el núcleo caudado. CC. Patogénesis: La cortical y las estructuras profundas se mueven con distintas velocidades dando lugar a fuerzas de cizallamiento a lo largo de los tractos de sustancia blanca. enfermedad renal poliquística. onfalocele. hidrocefalia. Es la infección intrauterina más frecuente. @ SNC: √ Calcificaciones periventriculares. √ Retraso del crecimiento intrauterino. √ Dilatación ventricular.blanca con desgarro axonal seguido de degeneración walleriana. microvasculopatía. ausencia de mandíbula. hernia diafragmática.65 (4) drogadicción. = Compleja malformación congénita caracterizada por (1) lordosis exagerada. labio / paladar hendido. Pronóstico: Casi uniformemente fatal. Incidencia: 0. déficits neurológicos. Gusano nematodo (Toxocara canis). . H:M = 1:4. √ Denso refuerzo nodular redondeado / refuerzo anular periférico. (3) Mielomeningocele cervical.4 . (3) formación imperfecta de la base del cráneo en el foramen magno. DDx: Esclerosis tuberosa. putamen. especialmente en la unión sustancia gris . Incidencia: El tipo más frecuente de lesión traumática primaria en pacientes con traumatismo craneal severo (48%). encefalocele. globo pálido. • Asintomática (90%). pie zambo. √ Flexión dorsal de la cabeza. Path: La mayoría de la lesión es solo microscópica. Se asocia a otras anomalías ( 84%): Anencefalia. ♦ INFECCIÓN POR CITOMEGALOVIRUS. √ Ascitis. DDx: (1) Anencefalia. gastrosquisis. ♦ LARVA VISCERAL MIGRATORIA ENCEFÁLICA. retraso mental. Causa: Lesión indirecta debido a fuerzas de aceleración / deceleración rotacionales (no necesariamente con impacto directo sobre la cabeza. tálamo. arteria umbilical única. especialmente periventriculares. (2) raquisquisis. (5) vasculopatía (hipertensión. en los ganglios basales + ♦ LESIÓN AXONAL DIFUSA. corioretinitis.2. √ Hidrops. = LESIÓN POR CIZALLAMIENTO DE LA SUSTANCIA BLANCA. artrogriposis. √ Columna anormalmente corta + deformada. edad). (2) Síndrome de Klippel-Feil. √ Pequeños nódulos calcificados.

√ Lesiones hiperdensas simétricas en el tálamo. √ Respeta la corteza. = ENFERMEDAD DE KRABBE. son especialmente vulnerables los pedúnculos cerebelosos superiores. Localización (de acuerdo con la severidad del traumatismo): (1) Sustancia blanca lobar en la unión corticomedular (67%): Región parasagital del lóbulo frontal + región periventricular del lóbulo temporal. ♦ LEUCODISTROFIA METACROMÁTICA. = LDM = La leucodistrofia hereditaria (autosómica recesiva) más frecuente (trastorno dismelienizante). √ Disminución de la densidad de la sustancia blanca. núcleo caudado. (2) Cuerpo calloso /21%): 3/4 de las lesiones en la parte posterior del cuerpo + esplenio.66 Histo: Múltiples pelotas de axones retraídos (CARACTERÍSTICO). • Trastorno de la marcha. Pronóstico: Muerte a los 4 años del comienzo. RM (método más sensible): √ Múltiples pequeños focos redondeados / ovales de disminución de la intensidad de señal en T1 + aumento de la intensidad en T2. B. • Hiperacusia.6 meses. pedúnculos cerebrales. • Marcada espasticidad. (3) Tronco encefálico: Cuadrantes posterolaterales del mesencéfalo + protuberancia superior. • Inquietud + irritabilidad. Pronóstico: Malo debido a las secuelas (pueden llegar a morir sin signos de hipertensión intracraneal) ♦ LEUCODISTROFIA DE CÉLULAS GLOBOIDES. √ Atrofia cerebral con agrandamiento ventricular. ocasionalmente en los lóbulos parietal + occipital. Causa: Déficit de galactosilceramida betagalactosidasa que da lugar a la acumulación de cerebrósidos + destrucción de los oligodendrocitos. • Atrofia óptica. cápsula interna + externa. en la adolescencia (1/3). A. • Alteración del habla. • Deterioro intelectual. Edad: 3 . FORMA JUVENIL: Edad: 5 . . • Severa alteración de la consciencia. estrabismo. √ El 20% de las lesiones con pequeñas áreas centrales de hemorragia petequial.7 años. Pronóstico: Muerte en los primeros años de vida. Edad de presentación: Antes de los 3 años (2/3).5 cm). numerosas hemorragias periventriculares. FORMA INFANTIL TARDÍA: Edad: 2º año de vida. Causa: El déficit de aril-susfatasa A produce una severa deficiencia en el sulfato lipidico de mielina dentro de los macrófagos + células de Scwann. Dx: Análisis bioquímicos de los leucocitos / fibroblastos cutáneos. corona radiada. • Espasticidad + tremor. corona radiada. TC: √ Focos de disminución de densidad (habitualmente se ven cuando tienen un tamaño > 1.

hereditaria. √ Ausencia de refuerzo. extrapiramidales. Zona: Sustancia blanca subcortical. linfoma. RM: √ Lesiones parcheadas de alta intensidad (T2) en la sustancia blanca lejos del epéndimo y con distribución asimétrica. ataxia. √ Respeta la sustancia gris cortical. edad > 40 años. Pronóstico: Muerte habitualmente en 6 meses. • Epilepsia. déficits neurológicos focales. • Déficits neurológicos progresivos. sarcoidosis. • LCR normal. tuberculosis. √ Sin efecto masa. varicela. rubéola. corticobulbares. • Varias semanas después de una infección vírica exantematosa / vacunación (sarampión. Fisiopatología: Destrucción de los oligodendrocitos que da lugar a áreas de demielinización + edema. Histo: Cuerpos de inclusión intranucleares dentro de los oligodendrocitos hinchados (partículas virales en el núcleo). √ Atrofia progresiva. simétricas y progresivas. TC: √ Áreas simétricas de baja densidad en la sustancia blanca adyacente a los ventrículos (especialmente centro oval y astas frontales). • Signos progresivos corticoespinales. trasplante de órganos). demencia.67 C. virus de Ebstein-Barr. √ Anomalías multifocales en la sustancia blanca. Rara. = ENCEFALOMIELITIS AGUDA DISEMINADA = Proceso autoinmune. ♦ LEUCOENCEFALOPATÍA ESPONGIFORME. paperas. Localización: Predilección por la región parietoccipital. RM: √ Áreas de hipointensidad en T1. alteraciones visuales. ocasionalmente afectación de la sustancia gris profunda. Pronóstico: Muerte después de varios años. √ Hiperintensidad en T2 (aumento del contenido de agua). √ AUSENCIA de refuerzo. SIDA. √ Pérdida progresiva de tejido cerebral hemisférico. • Función mental deteriorada. √ Áreas confluentes de atenuación disminuida. TC: √ Lesiones multicéntricas confluentes de baja atenuación en la sustancia blanca con bordes festoneados a lo largo de cortical. DDx en la fase precoz: Linfoma primario del SNC. Etiología: Infección por virus. extendiéndose centralmente. . = LMP = Enfermedad demielinizante rápidamente progresiva fatal en pacientes con alteración del sistema inmunitario (leucemia. ausencia de inflamación perivenosa significativa. cerebelosos. ♦ LEUCOENCEFALOPATÍA POSTVÍRICA. espasticidad. pertusis). FORMA ADULTA: • Síndrome mental orgánico. (probablemente papovavirus latentes = Virus JC). ♦ LEUCOENCEFALOPATÍA MULTIFOCAL PROGRESIVA.

DDx: (1) Glioma (puede ser bilateral con afectación de los ganglios basales + cuerpo calloso. √ Múltiples lesiones nodulares pequeñas + simétricas (43 . extensión leptomeníngea difusa. (4) Absceso. A. ¡El linfoma primario es indistinguible del secundario!. puede mostrar refuerzo homogéneamente denso con vascularización).81%). √ Lesión difusamente infiltrante con bordes mal definidos. √ Escaso efecto masa con edema peritumoral significativo. (6) Esclerosis múltiples. (7) Infarto subagudo. leptomeninges (30%). √ Ligeramente hiperintenso / ocasionalmente isointenso o ligeramente hipointenso en T2.90%). √ Refuerzo periventricular homogéneamente denso + bien definido / irregular + parcheado. LINFOMA VERTEBRAL EPIDURAL. Angio: √ Avascular. √ Habitualmente moderadamente hiperdensa (33%) / ocasionalmente isodensa / área de baja densidad (menos frecuente). (5) Leucoencefalopatía multifocal progresiva. Extensión: Típicamente infiltrativa.20%). ¡El linfoma primario es mas frecuente que el secundario!. (3) Metástasis (primario conocido. ♦ LINFOMA. cuerpo calloso. √ Lesión solitaria habitualmente grande bien delimitada (57%).blanca). Pronóstico: Resolución de los déficits neurológicos en 1 mes (80 . Pico de edad: 40 . fosa posterior / tronco (10 .68 √ Respeta la sustancia gris cortical. (2) Meningioma. no es infrecuente la multicentricidad. extensión subependimaria + atrapamiento ventricular. √ Regresión espontánea (característica única). Mayor incidencia en pacientes inmunodeprimidos (trasplantes. LINFOMA PRIMARIO = SARCOMA DE CÉLULAS RETICULARES = MICROGLIOMA = LINFOMA HISTIOCÍTICO. vermis cerebeloso.8 . (a) Invasión del espacio epidural desde los ganglios paravertebrales a través del agujero . (8) Toxoplasmosis (a menudo lesiones múltiples). (2) Asociación con inmunosupresión. en la unión sustancia gris .2% de todos los tumores intracraneales. SIDA). masa parenquimatosa (5%). sustancia blanca periventricular. puede cruzar límites anatómicos + línea media. Incidencia: 0. (3) Respuesta a los esteroides. √ Ausencia de lesiones adicionales en los estudios de seguimiento. Localización: Afecta preferentemente a estructuras paramediales: Ganglios basales (50%). LINFOMA SECUNDARIO = LINFOMA SISTÉMICO. √ Refuerzo homogéneo con Gd si hay infiltración perivascular. ¡Las lesiones grandes sugieren linfoma!. RM: √ Isointenso / ligeramente hipointenso en T1.60 años. B. Pistas: (1) Afectación multicéntrica de la profundidad de los hemisferios. √ Habitualmente refuerzo anular de pared gruesa.

(2) Defecto óseo frontal (frecuente) = Encefalocele. (b) Destrucción del hueso con colapso vertebral (menos frecuente). TC: √ Área de marcada hipodensidad. El SNC está afectado en el 10% de los pacientes con leucemia aguda. cisternas quiasmática / interpeduncular / silviana / del APC / cerebelobulbar. √ Refuerzo de surcos / cisuras / cisternas (infiltración meníngea). RM: √ Masa hiperintensa en T1. . tuber cinereum. = Tumor congénito pericalloso que no afecta realmente al cuerpo calloso como consecuencia de una disyunción fallida entre el neuroectodermo y el ectodermo cutáneo durante el proceso de neurulación. Incidencia: Aproximadamente el 30% de los lipomas intracraneales. Pronóstico: Si no se trata la supervivencia es de 3 . demencia. • Hemiplejía. Incidencia: < 1% de los tumores cerebrales. = Tumor congénito desarrollado en el espacio subaracnoideo como consecuencia de una diferenciación anormal de la meninge primitiva (que se diferencia en piamadre. √ No se refuerza. √ Ocasionalmente. RM: √ Masa hiperintensa en T1 + menos hiperintensa en T2 (CARACTERÍSTICO). (3) Lipoma cutáneo frontal. cefaleas. Se asocia a anomalías congénitas: (a) En localización anterior: Distintos grados de agenesia del cuerpo calloso (50 .69 intervertebral. • Sintomático en el 50%: • Trastornos epilépticos.5 meses. (c) Afectación directa del SNC (raro). √ Calcificación curvilínea periférica / nodular central en la cápsula fibrosa (frecuente). Se asocia a: (1) Anomalías en el cuerpo calloso (casi siempre).100 UH. Placa simple: √ Calcificación en la línea media con lucencia asociada de densidad grasa. LEUCEMIA. √ Ausencia de fibras callosas dorsales al lipoma. Lipoma del Cuerpo Calloso. retraso mental. aracnoides. • Labilidad emocional. Localización: Región cuadrigémina. inmediatamente superior a los ventrículos laterales con posible extensión inferior entre los ventrículos / anterior en la cisura interhemisférica. lesión de línea media en la rodilla del cuerpo calloso (25 .80%). (b) En localización posterior (< 33%). en la línea media + posterior al cuerpo calloso. • Asintomático (50%).50%). TC: √ Masa bien delimitada con densidad CT de . √ Frecuentemente a través del lipoma pasas ramas de la arteria pericallosa. Edad: Presentación en la infancia / adultos. capa meníngea interna de la duramadre). ♦ LIPOMA. √ Agrandamiento de ventrículos + surcos debido a atrofia (33%). borde calcificado (especialmente en el cuerpo calloso).

pequeña cantidad de muscular). onfalocele. = Alteración congénita consistente en un nido de arterias anormales. micrognatia. poco profundas y orientadas verticalmente. parénquima cerebral gliótico intercalado entre los vasos Edad: 80% al final de la 4ª década. extraaxial). pie zambo. Paquigiria: Área focal / difusa de una poscas circunvoluciones amplias y aplanadas. epilepsia (no focal en el 40%). √ Tronco encefálico hipoplásico (ausencia de formación de los tractos corticoespinales + corticobulbares). hidrocefalia. hepatoesplenomegalia. • Hipotonía + espasmos mioclónicos ocasionales. √ Surcos y circunvoluciones ausentes / poco profundos (aspecto cerebral similar al de un feto < de 23 semanas de EG). sindactilia. Se asocia frecuentemente a: (a) Malformaciones congénitas del SNC: Microcefalia. Pronóstico: Muerte a los 2 años de edad. √ Calcificación redondeada en línea media en el área del septo pelúcido (CARACTERÍSTICA). Histo: Las arterias afectadas tienen paredes delgadas (ausencia de elástica. mas frecuentemente al rededor de las cisuras de Silvio. Agiria: Ausencia de circunvoluciones en la superficie cerebral. = "Cerebro liso" = COMPLEJO AGIRIA . (b) Micromelia. enfermedad autosómica recesiva con estratificación cortical anormal. ♦ LISENCEFALIA. • Epilepsia precoz refractaria al tratamiento. teratoma. dilatadas y tortuosas + venas con enredo racimoso de vasos patológicos próximos que da lugar a la desviación de la sangre del lado arterial al venoso sin una red capilar intermedia. √ Cortical engrosada y lisa con disminución de la sustancia blanca. con solo cuatro capas corticales I. III. • Microcefalia • Retraso mental severo.70 DDx: Dermoide (más denso. camptodactilia. deterioro mental. Prevalencia: Es la lesión vascular más frecuente. • Ictus por hemorragia intracraneal aguda (50%). √ Esplenio pequeño + ausencia del pico del cuerpo calloso. ♦ MALFORMACIÓN ARTERIOVENOSA. 20 % < 20 años. el hallazgo diferencial más importante son las circunvoluciones amplias y engrosadas con frecuente gliosis subyacente a la cortical polimicrogírica. atresia duodenal. malformaciones cardiacas + renales. √ Arterias cerebrales medias próximas a la tabla interna de la calota (ausencia de surcos). √Aspecto de 8 del cerebro en los cortes axiales a las cisuras silvianas engrosadas. agenesia del cuerpo calloso. Histo: Sustancia gris gruesa + sustancia blanca delgada. √ Ventriculomegalia (atrios + astas occipitales). • Déficit neurológico hemisférico progresivo (50%). DDx: Polimicrogiria (= formación de múltiples pequeñas circunvoluciones que simulan un paquigiria en TC y RM. √ Polihidramnios (50%). VI y VI (en lugar de seis). • Cefalea. Localización: (a) Supratentorial (90%): Lóbulo parietal > frontal > temporal > región paraventricular > . tálamo hipoplásico.PAQUIGIRIA = La más severa de las anomalías de la migración neuronal. polidactilia.

Pronóstico: 10% de mortalidad. √ Densidad mixta (60%): Grandes vasos densos + hemorragia + calcificaciones. √ No visualizada (10%).71 intraventricular > lóbulo occipital. √ AUSENCIA de efecto masa. (b) Infratentorial (10%). mandíbula / maxilar. √ Cerebro adyacente atrófico. en el 50% de las infratentoriales. √ Ausencia de espacios vasculares dentro de la MAV. = Herniación de las amígdalas cerebelosas por debajo del agujero magno = Ectopia amigdalar cerebelosa. ♦ MALFORMACIÓN DE CHIARI. √ Baja densidad (15%): Atrofia cerebral debida a isquemia. TCSC: √ Lesión irregular con grandes arterias nutricias + venas de drenaje. aumentando al 6% en el año siguiente al primer sangrado y al 25% en el año siguiente al 2º sangrado. shunt arteriovenoso. corteza calcarina). √ Ausencia de efecto masa / edema (a menos que esté trombosada / sangre). Cx: (1) Hemorragia (frecuente): Sangrado en el lado venoso debido a aumento de la presión / aneurisma roto (5%).3%. 30% de morbilidad. √ Angiografía negativa (compresión por el hematoma / trombosis). Presente en la infancia.30%). cuerpos geniculados. con escasas consecuencias sin anomalías supratentoriales. TCCC: √ Denso refuerzo serpiginoso en el 80% (vasos dilatados tortuosos). (2) Infarto. = Telangietasias cutáneas + aneurisma retiniano cirsoideo + MAV que afecta a todo el tracto óptico (nervio óptico. Angio: √ Vasos aferentes + eferentes dilatados con una disposición racimosa ("bolsa de gusanos"). √ Surcos vasculares prominentes en la tabal interna del cráneo (dilatación de arterias nutricias + venas de drenaje) en el 27%. √ Adelgazamiento / engrosamiento del cráneo en el área en contacto con la MAV. . tálamo. Placa de cráneo: √ Calcificaciones moteadas / anulares (15 . Malformación de Chiari I (Adultos). √ Cubierta aracnoidea engrosada. Puede asociarse a MAV de la fosa posterior. (b) Ramas durales de la ACE en el 27% con lesiones infratentoriales. Síndrome de Wyburn-Mason. cuello. riesgo anual de sangrado del 2 . RM: √ Vacío de flujo (estudio con secuencias gradiente eco GRASS + TR largo). √ Ausencia de refuerzo en las MAV trombosadas. √ Lesión isodensa (15%): Puede ser reconocible por el efecto masa. √ Shunt rápido. √ Derivación arteriovenosa con drenaje precoz en al menos una vena. Aporte vascular: (a) Ramas piales de la ACI en el 73% de las localizaciones supratentoriales. frecuente anomalía aislada del cerebro.

√ Festoneamiento del clivus + parte posterior de las pirámides petrosas (por la presión del cerebelo) en el 70 . √ Ligero desplazamiento inferior de las amígdalas cerebelosas + parte medial de los lóbulos cerebelosos inferiores.85%).90%. > 5 mm. que da lugar a acortamiento de la ACI. (3) Ausencia de septo pelúcido (40%).5 mm. < 3 mm. (6) Excesiva circunvolución cortical (astenogiria = cortical histológicamente normal. • Ectopia cerebelosa benigna. @ Supratentorial: . √ Obliteración de la cisterna magna. • Ausencia de síntomas en la infancia (a menos que se asocie a hidrocefalia / siringomielia). √ Ligera angulación anterior del tronco encefálico inferior. • Recién nacido: Distrés respiratorio. Se asocia a: (a) Anomalías espinales: (1) Mielomeningocele lumbar (> 95%). 3 . (3) Impresión basilar (25%). polimicrogiria = cortical histológicamente anormal).98%). (6) Osificación incompleta del anillo de C1 (5%). √ Agrandamiento de agujero magno + canal vertebral superior secundario a remodelación en el 75%. tras el cierre del mielomeningocele. La CLAVE es la disgenesia del cerebro posterior: (1) Desplazamiento caudal del 4º ventrículo.44%). ¡NO se asocia a impresión basilar / asimilación de C1 / deformidad de Klippel-Feil!. (2) Hidrocefalia obstructiva (50 . √ Arco posterior de C1 ausente / hipoplásico (70%).30%). probables síntomas clínicos. (b) Anomalías supratentoriales: (1) Disgenesia del cuerpo calloso (80 . (4) Occipitalización de C1 (10%). secundario a una fosa posterior demasiado pequeña afectando al cerebro posterior. (2) Siringohidromielia. bradicardia. • Adolescentes: Pérdida gradual de función + espasticidad de las extremidades inferiores. (3) Herniación amigdalar + vermiana a través del agujero magno. Placa de cráneo: √ Lückenschadel (más prominente cerca de la tórcula de Herófilo / vertex) en el 85% = Displasia del cráneo membranoso que desaparece a los 6 meses de edad. mesodermo. (2) Desplazamiento caudal del tronco encefálico. (5) Anomalía de Klippel-Feil (10%). retrocollis. que permanece en su posición normal. columna. sin consecuencias clínicas.72 Se asocia a: (1) Siringohidromielia (20 . √ Elongación del 4º ventrículo. espasticidad de extremidades superiores. • Puede haber disfunción de los pares craneales / anestesia disociada de las extremidades inferiores en adultos. de importancia incierta. reflejos de abrazo anormales. Malformación Chiari II (infancia) = MALFORMACIÓN DE ARNOLD-CHIARI = Complejo de anomalías congénitas mas frecuente y grave. episodios apneicos. √ Amígdalas afiladas / triangulares. alteración de la deglución. (2) Hidrocefalia (25. 5 mm por debajo del nivel del agujero magno.

dando lugar a una elongación craneocaudal del cerebelo. saliendo por debajo del agujero magno (40%). secundario a la severa degeneración. √ Cerebelo hipoplásico mal diferenciado (mala visualización de las folias en el plano sagital). afilada posteriormente y que invade el cerebelo. √ Cisterna cuadrigémina con forma de V ensanchada (debido a hipoplasia de la circunvolución cingular). cercanamente espaciadas en el aspecto medial del lóbulo occipital secundarias a la displasia (hasta en el 50%). √ Estrechamiento del diámetro AP de la protuberancia. √ "Ventrículo en reloj de arena" = 3er ventrículo pequeño y bicóncavo secundario a una gran masa intermedia. √ "Elevación cerebelosa" = "Pseudomasa" = Extensión cerebelosa por encima de la incisura tentorial. √ "Pico tectal" = Fusión de los tubérculos mesencefálicos en un único pico. con estrechamiento del diámetro AP. √ Ensanchamiento del espacio subaracnoideo anterior a nivel del tronco encefálico + columna cervical superior (40%). √ Aplanamiento de la porción superior del cerebelo secundaria a la herniación temporoparietal. obliterado. @ Cerebelo: √ "Estaca cerebelosa" = Protusión del vermis + hemisferios a través del agujero magno (90%). √ Configuración en tres picos = Esquinas cerebelosas envolviendo el tronco encefálico. √ Falta de visualización del acueducto (hasta el 70%).73 √ Hidrocefalia (acueducto de Silvio disfuncional. √ Cisternas prepontina + supracerebelosa amplias. √ "Angulación cervicomedular" = Herniación del bulbo posterior a la médula espinal (hasta el 70%) a nivel de los ligamentos dentados. √ Hipoplasia / ausencia del esplenio + pico del cuerpo calloso (80 . ECO-OB: √ Signo de la "banana" = Cerebelo envolviendo alrededor del tronco encefálico posterior + obliteración de la cisterna magna debido a la pequeña fosa posterior. afiladas anterior + lateralmente (en cortes axiales). √ Interdigitación de las circunvoluciones cerebrales (hipoplasia + fenestración de la hoz en hasta el 100%). √ Estenogiria = Múltiples pequeñas circunvoluciones. frecuentemente anclado. √ Tentorio displásico con borde libre en forma de U amplia e inserción cerca del agujero magno (95%). . con ángulo superolateral romo secundario a la marcada impresión por el núcleo caudado agrandado. √ Orientación vertical del seno recto acortado. √ Colpocefalia (= agrandamiento de las astas occipitales + atrios) debida a maldesarrollo de los lóbulos occipitales. √ Obliteración de la cisterna del APC + cisterna magna por el crecimiento del cerebelo al rededor del tronco encefálico. pero probablemente permeable). @ Médula espinal: √ Bulbo + protuberancia desplazados dentro del canal cervical. orientado verticalmente.90%) √ Configuración en "alas de murciélago" de las astas frontales en los cortes coronales = Astas frontales afiladas inferiormente. por debajo de L2. √ 4º ventrículo elongado. √ Cono medular de situación baja. puede no ser evidente hasta después de reparar el mielomeningocele (90%). √ Siringohidromielia. √ Las raíces nerviosas superiores ascienden hacia sus agujeros de salida.

desproporcionadamente grande. √ Tórcula de Herófilo + senos alterales elevados por encima del ángulo lambiodeo = Inversión tórculo . (6) Anomalías cardiacas. Placa de cráneo: √ Cráneo grande secundario a la hidrocefalia + dolicocefalia. . Anomalía rara. más severa. √ Agenesia cerebelosa. recubierto de epéndimo. lipoma del cuerpo calloso.10%). √ Fosa posterior pequeña y con forma de embudo. sindactilia. (5) Angioma facial. (2) Síndrome de Klippel-Feil. (9) Encefalocele occipital (< 5%). (3) Síndrome de Cornelia de Lange. √ Fosa posterior expandida. √ Hipoplasia de la protuberancia.25%). (2) dis / agenesia del vermis cerebeloso. (3) Malformación de las circunvoluciones cerebrales (displasia de la circunvolución cingular) (25%). = Caracterizada por: (1) fosa posterior agrandada con posición alta del tentorioi. . Pronóstico: Habitualmente no sobreviven mas allá de la infancia. Anomalías en la línea media asociadas: (> 60%) (1) Disgenesia del cuerpo calloso (20.Anomalías fuera del SNC (25%) (1) Polidactilia. (4) Heterotopia cerebelosa + malformación de las folias cerebelosas (25%). Incidencia: 12% de todas las hidrocefalias congénitas. Anomalía extraordinariamente rara. (4) Paladar hendido.lamboidea. (8) Paladar hendido. (3) Meningocele lumbosacro. Malformación Chiari IV. (6) Hamartoma del tuber cinereum. con el 4º ventrículo (PATOGNOMÓNICO). (5) Malformación del núcleo olivar inferior. Path: Defecto en el vermis que conecta un quiste retrocerebeloso. cosa poco probable ya que estos agujeros no se hacen permeables hasta el 4º mes. que llena casi por completo la fosa posterior. (2) Holoprosencefalia (25%). Causa: Dismorfogénesis del suelo del 4º ventrículo sin incorporación del área membranácea a los plexos coroideos en desarrollo.74 Malformación Chiari III. (7) Siringomielia. originalmente se propuso como una atresia congénita de los agujeros de Luschka (lateral) + de Magendie (medial). probablemente incluida de forma errónea como tipo de malformación de Chiari.Otras anomalías del SNC: (1) Polimicrogiria / sustancia gris heterotópica (5 . ♦ MALFORMACIÓN DE DANDY-WALKER. probablemente no relacionada con las malformaciones Chiari tipos I y II √ Mielomeningoencefalocele occipital bajo / cervical alto. (3) dilatación quística del 4º ventrículo. (2) Esquisencefalia. √ Sutura lambdoidea diastásica. .

constituye 1/3 de todas las malformaciones de fosa posterior.50% durante el 1er año de vida. √ Desplazamiento anterior + lateral de los hemisferios cerebelosos ± hipoplásicos. √ Fosa posterior menor que en el síndrome de Dandy-Walker habitual. cisterna mag-na agrandada. holoprosencefalia (10%). (2) Ausencia de disgenesia cerebelosa. √ Quiste retrocerebeloso menor. (3) Dilatación quística del 4º ventrículo. √ Puede haber comunicación entre el quiste retrocerebeloso y el espacio subaracnoideo a través de un agujero de Magendie permeable. agujeros permeables. (4) AUSENCIA de agrandamiento de la fosa posterior. cardiacas. Más frecuente que la malformación de Dandy-Walker. 4º ventrículo normal). DDx: (1) Quiste extraaxial de fosa posterior. cariotipo anormal (29%). √ Festoneamiento de las pirámides petrosas. a los 3 meses en el 75%. Caracterizada por: (1) Hipoplasia variable de la porción posteroinferior del vermis que da lugar a comunicación entre el 4º ventrículo y la cisterna magna. √ Arterias cerebelosas superiores desplazadas anterosuperiormente por encima de las arterias cerebrales posteriores. √ Vermis cerebeloso superior desplazado superiormente. estenosis del acueducto. √ Desplazamiento anterior de la protuberancia. faciales. quiste diencefálico (10%). √ Vena mayor de Galeno elevada. √ Ventriculomegalia (en el 72%. √ Gran quiste en fosa posterior con extensión a través del foramen magno = Divertículo del techo del 4º ventrículo. en el 39%. (3) 4º ventrículo aislado. malformación circunvolucional cerebral (21%). mortalidad del 22 . . Causa: Insulto focal en el cerebelo en desarrollo. en el 28%. (5) Porencefalia. Pronóstico: Muerte fetal en el 66%. meningoencefalocele de fosa posterior (10%). Cx: Atrapamiento del quiste por encima del tentorio = Configuración en "ojo de cerradura".75 TC / ECO / RM: √ Ausencia / hipoplasia del vermis cerebeloso: total (25%). anomalías renales. VARIANTE DANDY-WALKER. 4º ventrículo permeable. √ PICA ausente / pequeña. en el 11%. √ Inserción elevada del tentorio. (2) Quiste aracnoideo (4º ventrículo normal. Angio: √ Posición alta del seno transverso. comunicación abierta con el 3er ventrículo. obstrucción incisural). √ Vasos cerebrales posteriores elevados. √ Tras la derivación. heterotopia. vermis intacto. Otras anomalías asociadas: Polidactilia. con bucle tonsilar elevado. vermis intacto). √ Ausencia de hoz del cerebelo. √ Hemisferios cerebelosos pequeños + ampliamente separados. hemisferios cerebelosos aposicionados sin vermis interpuesto. parcial (75%). Anomalías de SNC asociadas: Agenesia del cuerpo calloso (21%). √ 4º ventrículo menor + mejor formado. presente prenatalmente en el 30%. (4) Megacisterna magna = Cisterna magna gigante (fosa posterior agrandada.

√ Extensión a la cisterna magna + médula cervical superior.40% de todas las neoplasias de fosa posterior en niños. √ Desviación invaginación del 4º ventrículo. 13. Incidencia: 15 . caracterizadas por una disgenesia parcial / completa del vermis cerebeloso. la neoplasia de fosa posterior más frecuente en niños (seguida del astrocitoma cerebeloso). ocasionalmente a la cisterna del ángulo pontocerebeloso a través de los agujeros de Luschka. 18. Área: (a) Vermis cerebeloso + techo del 4º ventrículo (grupo de edad joven)(91%).20% de los tumores intracraneales pediátricos. rubéola. Trisomías 9. Teratógenos: Alcohol. aumento del tamaño de la cabeza. Causa: Insulto amplio en la placa alar por distintas anormalidades. variedad desmoplásica (25%). ataxia. D. Origen: De la capa granulosa externa del velo medular inferior (= techo del 4º ventrículo). vómitos. Histo: Células completamente indiferenciadas (50%). diferenciación glial / neuronal (25%) Edad: 40% en los 5 primeros años de vida. • Duración de los síntomas < 1 mes antes del diagnóstico: Nauseas. entre 15 .Autosómicos dominantes: 1. Duplicación de los cromosomas 5p. 75% en la 1ª década. 2. 2 . cefaleas.4:1. 2. 2. 8q.76 ECO-OB: √ Hasta la semana 18 es normal el cierre incompleto del vermis. C.14 años (2/3). H:M = 2. Infección: 1. Protozoos: Toxoplasmosis. Cariotipo anormal: 1. Síndrome de Walker-Warburg. ♦ MEDULOBLASTOMA.10% de todos los gliomas intracraneales. Síndromes congénitos hereditarios: . 3. √ Masa vermiana bien definida con ensanchamiento del espacio entre las amígdalas. Virus: CMV. = Conjunto de anomalías incluyendo la malformación de Dandy-Walker + variante de Dandy-Walker + megacisterna magna. √ Atrapamiento de 4º ventrículo / acueducto con hidrocefalia (85 . Síndrome de Meckel-Gruber. . 2. B. . Multifactorial. (b) Hemisferio cerebeloso (grupo de edad mas avanzada). Hipoplasia cerebelosa ligada al cromosoma X. PSEUDOMALFORMACIÓN DE DANDY-WALKER. Tamaño: Habitualmente > 2 cm de diámetro. Síndrome de Ellis-van Creveld. 8p.35 años (1/3). La mas maligna de las neoplasias infratentoriales. √ Crecimiento rápido con extensión en los hemisferios cerebelosos / tronco encefálico (más frecuente en adultos). 30 . √ Espacio lleno de liquido en el aspecto posterior de la cabeza fetal. = Romboencéfalo en desarrollo durante el 1er trimestre.95%). E. Síndrome Aicardi. entre 5 . COMPLEJO DE DANDY-WALKER. warfarina sódica. Asociado a: A.Autosómicos recesivos: 1.

RM: √ Hipointenso / mixto en T1. meningioma. Incidencia: El tumor extraaxial mas frecuente. prolongación de los tiempos de relajación T1 + T2 en RM.77 √ Edema circundante suave / moderado. √ Refuerzo homogéneo. √ "Escarchado" contínuo de la pia por el tumor. Rx: Resección hemisférica completa / parcial. √ Habitualmente refuerzo homogéneo con gadolinio. √ Calcificaciones (13%). √ Ventriculomegalia ipsilateral proporcional al agrandamiento del hemisferio afectado. a lo largo de los manguitos de las raíces de los pares craneales + nervios espinales. √ Hipo / iso / hiperintenso en T2. √ Agrandamiento hemisférico moderado / llamativo. √ Extensión supratentorial. afilada anterolateralmente. = Sobrecercimiento hamartomatoso de todo / parte de un hemisferio cerebral con defectos en la migración neuronal • Epilepsia intratable a temprana edad. 33% de todas las neoplasias intracraneales incidentales. √ Hemorragia (3%). 15 . neurinoma acústico. Cx: (1) Extensión metastásica subaracnoidea (30 . Rx: Cirugía + radioterapia (extremadamente radiosensible).2% de los tumores cerebrales primarios en niños. plexos coroideos).18% de todos los tumores intracraneales en adultos. cisura de Silvio. • Retraso del desarrollo. Hallazgos atípicos: √ Áreas necróticas / quísticas (10 . (2) Metástasis fuera del SNC después de la cirugía (esqueleto axial. Origen: Deriva de células meningoteliales concentradas en las vellosidades aracnoideas ("células de la tapa aracnoidea") que penetran en la dura (las vellosidades son numerosas en los grandes senos durales. convexidad cerebral. rápido e intenso (90%). 1 . √ Gliosis de la sustancia blanca (baja densidad en la sustancia blanca en TC. DDx de los meduloblastomas excéntricos: Astrocitoma. con borde hipointenso. √ Paquigiria. CT: Hallazgos clásicos (53%): √ Lesión ligeramente hiperdensa (70%) / isodensa (20%) / mixta (10%). debido al habitualmente tumor sólido. √ Heterotopia de la sustancia gris. astrocitoma. Clasificación histológica: . hemiplejía. √ Folias cerebelosas borrosas. DDx de los meduloblastomas de línea media: Ependimoma. ganglios linfáticos). √ Rectificación del asta frontal del ventrículo ipsilateral. en las pequeñas venas. cisterna supraselar. ♦ MENINGIOMA. ♦ MEGAENCEFALIA UNILATERAL.Patrón de comportamiento benigno: . retrógradas en los ventrículos laterales + 3º .100%) a través del LCR a la médula espinal + cauda equina ("metástasis goteadas" en el 40%). √ Defectos de la migración neuronal: √ Polimicrogiria.16%) con ausencia de refuerzo.

15% en el 3º.22%).4%). cuero cabelludo. tabla externa del cráneo. (c) Cresta esfenoidal + fosa craneal media (17 . . 5% en el 4º. Edad: Pico de incidencia 45 años (rango 35 . debuta clínicamente en una fase más precoz. mediastino. aparición en la infancia). global / mixto. (c) Intraventricular (2 . pulmón. H > M). en el 50% se asocia a neurofibromatosis tipo 2. suprarrenal. habitualmente se extiende a ambos lados. (b) Parasagital = Hemisferio medial (18 . tendencia a localizarse en un hemicráneo. difícil de distinguir de la hiperostosis por un tumor que reviste la tabla interna del cráneo (DDx: enfermedad de Paget.70 años). osteomielitis crónica.4%). (d) Ectópico = Extradural (< 1%): Espacio intradiploico. .15%): .. por plegamiento del tejido meníngeo durante la formación del plexo coroideo. ¡La masa intraventricular trigonal más frecuente en adultos!.78 (a) Tipo fibroblástico = Tipo fibroso: Bandas entretejidas de células en huso + colágeno + bandas de fibrina.5%): 80% en los ventrículos laterales (I > D). (b) Vaina del nervio óptico (< 2%). (c) Meningioma multicéntrico (2. espacio parafaríngeo. metástasis). Localización: (a) Convexidad = Hemisferio lateral (20 . H:M = 1:2 a 1:4.Ángulo pontocerebeloso (2 . ¡La hiperostosis NO indica infiltración tumoral!. Localización atípica: (a) Ángulo pontocerebeloso (< 5%). Se asocia a: Neurofibromatosis tipo 2 (meningiomas múltiples.Clivus (< 1%).Aspecto agresivo en los estudios de imagen: (c) Meningoendotelial = Tipo sincitial: Formando un sincitio de células cercanamente agrupadas con bordes mal definidos. displasia fibrosa. (d) Tipo angioblástico / maligno: Probable hemangiopericitoma / hemangioblastoma originado en los pericitos vasculares. . en contacto con hoz / tentorio / dura basal / dura de la convexidad. ¡El 10% de los pacientes con meningiomas múltiples tienen una neurofibromatosis de tipo 2!. es excepcional la extensión por el LCR. esclerosis). senos paranasales. raro < 20 años (en niños > 50% son malignos.9%):16 % en las series autópsicas. parótida.Meningioma de la hoz (5%) por debajo sel seno sagital superior.Convexidad cerebelosa (5%).34%).25%) (d) Frontobasal (10%) (e) Fosa posterior (9 . especialmente a lo larg