P. 1
BIBLIA_DE_RADIOLOGIA[1]

BIBLIA_DE_RADIOLOGIA[1]

|Views: 296|Likes:
Publicado porPaola Tejada

More info:

Published by: Paola Tejada on Aug 19, 2011
Copyright:Attribution Non-commercial

Availability:

Read on Scribd mobile: iPhone, iPad and Android.
download as PDF, TXT or read online from Scribd
See more
See less

07/20/2014

pdf

text

original

1

RADIODIAGNÓSTICO: M A N U A L D E R E PASO

2

WOLFGANG DÄHNERT
3ª EDICIÓN

TOMO I SISTEMA MUSCULOESQUELÉTICO

INDICE
TOMO I
Abreviaturas I Acrónimos VII Estadísticas Materiales de Contraste Hidrosolubles Tratamiento de las Reacciones Adversas al Contraste SISTEMA MUSCULOESQUELÉTICO Diagnóstico Diferencial de los Trastornos Musculoesqueléticos 1 Anatomía y Metabolismo Óseo 43 Trastornos del Hueso y Partes Blandas 51 XV XXIII XXVII

TOMO II
SISTEMA NERVIOSO CENTRAL Diagnóstico Diferencial de los Trastornos del Cráneo y Columna 233 Anatomía del Cráneo y Columna 259 Trastornos del Cráneo y Columna 265 Diagnóstico Diferencial de los Trastornos Encefálicos 297 Anatomía del Encéfalo 331 Trastornos Encefálicos 345 ÓRBITA Diagnostico Diferencial de los Trastornos de la Órbita 453 Anatomía de la Órbita 461 Trastornos Orbitarios 463 OÍDO, NARIZ Y GARGANTA Diagnóstico Diferencial de los Trastornos del Oído, Nariz y Garganta 477 Anatomía y Función de los Órganos del Cuello

495 Trastornos del Oído, Nariz y Garganta 505

TOMO III
TÓRAX Diagnóstico Diferencial de los Trastornos del Tórax 539 Pulmón 539 Mediastino 580 Timo 589 Tráquea y Bronquios 590 Pleura 591 Diafragma 597 Función y Anatomía Pulmonar 603 Trastornos del Tórax 611 MAMA Diagnóstico Diferencial de los Trastornos de la Mama 721 Anatomía Mamaria y Técnica Mamográfica 731 Trastornos de la Mama 737 CORAZÓN Y GRANDES VASOS Diagnóstico Diferencial de los Trastornos Cardiovasculares 763 Malformaciones Cardiacas Congénitas 763 Vascularización Pulmonar 772 Aorta 776 Arteria Pulmonar 782 Tumores Cardiacos 785 Pericardio 785 Vena Cava

787 Calcificaciones Cardiacas 790 Anatomía Cardiovascular y Ecocardiografía 795 Trastornos Cardiovasculares 807

TOMO IV
HÍGADO, CONDUCTOS BILIARES, PÁNCREAS Y BAZO Diagnóstico Diferencial de los Trastornos Hepáticos, Biliares, Pancreáticas y Esplénicos 875 Hígado 875 Páncreas 880 Conductos Biliares 883 Vesícula 887 Bazo 891 Anatomía del Hígado, Conductos Biliares y Páncreas 897 Trastornos del Hígado, Tracto Biliar, Páncreas y Bazo 905 TRACTO GASTROINTESTINAL Diagnóstico Diferencial de los Trastornos Gastrointestinales 983 Esófago Estómago Intestino Delgado Colon Anatomía y Función del Tracto Gastrointestinal Trastornos Gastrointestinales 996 1004 1013 1023 1039 1045

TOMO V
TRACTO UROGENITAL Diagnóstico Diferencial de los Trastornos Urogenitales Riñón Uréter Glándula Suprarrenal Tracto Genital Masculino 1153 1157 1180 1181

Anatomía y Función del Tracto Urogenital Trastornos Renales, Suprarrenales, Ureterales, Vesicales y Escrotales OBSTETRICIA Y GINECOLOGÍA Diagnóstico Diferencial de los Trastornos Obstétricos y Ginecológicos Obstetricia Ginecología Anatomía y Fisiología del Sistema Reproductor Femenino Trastornos Obstétricos y Ginecológicos

1189 1195 1203

1305 1305 1324 1333 1351

1

ABREVIATURAS
√ Signo radiológico • Signo, sintoma clínico = Equivale @ localización anatómica / o, por + y, mas, con A AAM AAN AAS ABID ACA ACAI ACC ACD ACE ACI ACI ACM ACMA AcomA AcomP ACP ACPI ACTH ACV AcxI AD ADAI ADH ADIA ADISID ADMS ADP ADTPA AEM AEM AF AFP AFP-PM AFS AHIA AI AID AIDH AIT AMI AML AMS AMSA ANAV Angio ANSA ANT Ao AP AP APC Anticuerpos Antimitocondriales Anticuerpos Antinucleares Acido AcetilSalicílico Acido Butiliminodiacético Arteria Cerebral Anterior Arteria Cerebelosa Antero Inferior Arteria Carótida Común Arteria Coronaria Derecha Arteria Carótida Externa Arteria Carótida Interna Arteria Coronaria Izquierda Arteria Cerebral Media Albúmina coloide microagregada Arteria Comunicante Anterior Arteria Comunicante Posterior Arteria Cerebral Posterior Arteria Cerebelosa Postero Inferior Hormona Adrenocorticotrofica Accidente Cerebro Vascular Arteria Coronaria Circunfleja Izquierda Aurícula Derecha Arteria Descendente Anterior Izquierda Hormona Antidiurética Acido Dietiliminoacético Acido Diisopropiliminodiacético Acido dimetilmercaptosucínico Arteria Descendente Posterior Acido Dietilenetriamino Pentaacético Adenomas Endocrinos Múltiples Adquisición por entrada múltiple Acortamiento Fraccionado Alfa Feto Proteína Alfafetoptoteina Plasmática Materna Arteria Femoral Superficial Acido hidroxindol acético Aurícula Izquierda Acido iminodiacético Acido 2,6 dimetiliminodiacético hepático Ataque Iaquémico transitorio Arteria Mesentérica Inferior Angiomiolipoma Arteria Mesentérica Superior Acido Dimercaptosuccinico Arteria del Nodo Aurículoventricular Angiografía Arteria del Nodo SenoAuricular Anterior Aorta Anteroposterior Arteria Pulmonar Angulo PontoCerebeloso ± < > con o sin menos que mas que ◊ comentario importante

APD Arteria Pulmonar Derecha APH Albúmina Plasmática Humana APRI Albmúmina Plasmatica Radioyodada API Arteria Pulmonar Izquierda APIPID Acido Paraisopropilimonodiacético APRI Albúmina Plasmática Radioiodada APUD Amina precursora de captación y decarboxilación AR Artritis Reumatoide ARA-C Arabinósido C ASC Área superficial corporal ASI Articulación Sacroiliaca ASP Acido Schiff Periódico ATR Acidosis Tubular Renal AV Arteriovenoso AV AuriculoVentrícular AVLH/AH. Anchura Ventricular Lateral/Anchura Hemisférica AVM Acido Vinilmandélico B Ba BCDDP BCG BKG Bx Bario Proyecto para la detección del Cáncer de Mama Bacilo de Calmette-Gérin Fondo, antecedentes Biopsia C Ca CA CAE CAI CAP CAVPC CBC CC CC CC CCE CCK CCK CCO CCR CCT CDIS CFR CGO CHC CID CID CII Calcio Circunferencia Abdominal Conducto Auditivo Externo Conducto Auditivo Interno Contracciones Auriculares Prematuras Canal Auriventricular Persistente Completo Conducto Biliar Común Cardiopatía Congénita Circunferencia Craneal Craneocuaudal Centro de Control de Enfermedades Colecistoquinina Carcinoma de Células de Kulchitzky Colecistografía Oral Carcinoma de Células Renales Carcinoma de Células Transicionales Carcinoma ductal in situ Capacidad Funcional Residual Colecistografía Oral Conducto Hepático Común Coagulación Intravascular Diseminada Cuadrante Inferior Derecho Cuadrante Inferior Izquierdo

2 CLIS CMC CMHO CMV CO CoA CPT CRE CSI CTHP CV Cx Carcinoma lobulillar in situ Carpometacarpiano Cardiomiopatía Hipertrófica Obstructiva Citomegalovirus Monóxido de Carbono Coartación Aórtica Capacidad Pulmonar Total Colangiografía Retrograda Endoscópica Cuadrante Superior Izquierdo Colangiografía Transhepática Percutánea Capacidad Vital Complicación D D DAP DBP DCE DDx DE DES DIT DIU DMI DNIR DPM DPP DSA DSV DTN DTSVD Dx Derecho Ductus Arteriosus Persistente Diámetro Biparietal Defecto de los Cojinetes Endocárdicos Diagnóstico Diferencial Desviación estandar Dietilestilbestrol Diiodotorosina Dispositivo Intrauterino Demencia Multiinfarto Déficit Neurológico Isqémico Reversible Difosfato de metileno Derivado Proteico Purificado Defecto Septar Auricular Defecto Septal Ventricular Defecto del Tubo Neural Doble Tracto de Salida del Ventrículo Derecho Diagnóstico E EA Estenosis Aórtica EAS Encefalopatía Arterioesclerótica Subcortical EBS Endocarditis Bacteriana Subaguda ECA Enzima Convertidora de la Angiotensina I ECO Ecografía ECO-OB Ecografía Obstétrica ECG Electrocardiograma ECHO Ecocardiografía ECN Enterocolitis Necrotizante EEG Electroencefalograma EEI Esfínter Esofágico Inferior EFC Estudio del Flujo en Color EG Edad Gestacional EGI Estudio GastroIntestinal superior EGR Eco Gradiente Reenfocado EH Enfermedad de Hodgkin EHS Encefalitis por Herpes Simple EHSI Estenosis Hipertrófica Subaórtica Idiopática EIP Espaciamiento igual entre paralelas EM Edad Menstrual EMAD Encefalomielitis Aguda Diseminada EO Enama Opaco EP Estenosis Pulmonar EP Embolismo Pulmonar EPI Enfisema Pulmonar Intersticial EPOC EPV ERPQ ES esp ESP ETLD Enfermedad Pulmonar Obstructiva Crónica Ecogenicidad Periventricular Enfermedad Renal Poliquística Espin-Eco Especialmente Esclerosis Sistémica Progresiva Estimulación Tiroidea de larga duración

F FAV Fístula Arteriovenosa FCC Fracaso Cardiaco Congestivo FDA Administración Federal de Drogas FDG Fluorodeoxiglucosa FE Fracción de Eyección FIGO Federación Internacional de Obstetricia y Ginecología FISP Fast imaging with Steady-state Precesion FLASH Fast Low-Angle Shot FM Fotomultiplicador FMP Fibrosis Masiva Progresiva FN Falso Negativo FP Falso Positivo FPG Fotopletismografía FPI Fibrosis Pulmonar Idiopática FPR Flujo Plasmático Renal FSH Hormona Estimulante de los Folículos FSP Flujo Sanguíneo Pulmonar FWHM Anchura completa y mitad máxima G Gch GE GE GEG Gd GI gl GN GU GUT Gonadotropina Coriónica Humana Gastroesofágico Granuloma Eosinófilo Grande para la Edad Gestacional Gadolinio Gastrointestinal Ganglios linfáticos Glomerulonefritis Genitourinario Globulina unida a tiroxina H H HAT Hb HDPE HEDI HFM HFN HIB HIP Histo HIV HL HMD HNP HPB HPI HPN Hombre Histerectomía Abdominal Total Hemoglobina Hidroxidifosfonato de Etileno Hiperostosis Esquelética Difusa Idiopática Histiocitoma Fibroso Maligno Hiperplasia Folicular Nodular Hipertensión Intracraneal Benigna Plan del Seguro de Salud Histología Hemorragia Intraventricular Hormona Luteinizante Hijo de Madre Diabética Herniación del Núcleo Pulposo Hiperplasia Prostática Benigna Hemosiderosis Pulmonar Idiopática Hidrocefalia a Presión Normal

3 HPT Hiperparatirodismo HPT Hormona Paratiroidea HPTp Hiperparatiroidismo Primario HPTs Hiperparatiroidismo Secundario HPTt Hiperparatiroidismo Terciario HRMG Hemorragia Relacionada con la Matriz Germinativa HSA Hemorragia SubAracnoidea HSA Hipertrofia Septal Asimétrica HSG Histerosalpingografía HVP Hipertensión Venosa Pulmonar Hx Historia I I Izquierda IC Índice Cardiotorácico IDP Imidodifosfato IFG índice de Filtración Glomerular IFD Interfalángica Distal IFP Interfalángico Proximal IM Intramuscular In Indio IPE Infiltrado Pulmonar con Eosinofilia IPDEP Investigación prospectiva de la deteccción del Embolismo Pulmonar IREM Indice de Flujo Espiratorio Máximo IR Inversión Recuperación IS Ileosacro ITU Infeccción del Tracto Urinario IV Intravenoso L LAT LAV LCR LDH LEC L-DOPA LE LEID LES LF LH LI LID LII LLA LLC LM LMA LMC LMD LMP LNH lpm LPV LS LSD LSD Lateral Linfadenopatia asociada a virus Liquido Cefalorraquídeo Lactodeshidrogenasa Liquido Extracelular 3-(3,4-dihidroxifenil)-levo-alanina Lupus Eritematoso Lupus Eritematoso Inducido por Drogas Lupus Eritematoso Sistémico Longitud del Fémur Linfoma de Hodgkin Lóbulos Inferiores Lóbulo inferior Derecho Lóbulo Inferior Izquierdo Leucemia Linfoblástica aguda. Leucemia Linfática Crónica Lóbulo Medio Leucemia Mieloblástica Aguda Leucemia Mieloide Crónica Lóbulo Medio Derecho Leucoencefalopatía Multifocal Progresiva Linfoma NO Hodgklin Latidos por minuto Leucomalacia PeriVentricular Lóbulo Superior Acido Lisergico dietilamida Lóbulo Superior Derecho LSI Lóbulo Superior Izquierdo M M Mujer MAA Macroagragado de albúmina MAG Mercaptoacetil triglicérido MAI Micobacterium Avi Intracelular MAQC Malformación Adenomatoide Quística Congénita MAQ Malformación Adenomatoide Quística MAQC Malformación Adenomatoide Quística Congénita MAV Malformación Arteriovenosa MAA Macroagregado de Albúmina MAVP Malformación Arteriovenosa Pulmonar MCF Metacarpofalángico MIBG Metaiodobencilguanidina MIT Monoiodotirosina MN Medicina Nuclear mpp Músculo Papilar Posterior MPS Mucopolisacaridosis MSA Movimiento Sistólico Anterior de la Válvula Mitral MTF Metatarsofalángico MUGA Adquisición Mútiple Controlada MVO Malformación Vascular Oculta Myelo Mielografía N NAV NAP N.B. NBS NEC NEM NID NIH NLI NNC npl NQML NTA Necrosis Avascular Neumonía Atípica Primaria Nota Básica National Bureau od Standards Necrosis Espontánea de la Cadera Neoplasias Endocrinas Múltiples Neumonia Intesticial Descamativa Neumonía Intersticial Habitual Neumonitis Linfocitica Intersticial Neumonía por neumocistis carinii. Neoplasia Nefroma Quístico Multilocular Necrosis Tubular Aguda O OAD OAI OID OIH OML ONER OPD OPI OPPN Oblicua Anterior Derecha Oblicua Anterior Izquierda Obstrucción del intestino Delgado Ortoiodohipurato Oblicua Medial Lateral Osteonecrosis Espontánea de la Rodilla Oblicua posterior Derecha Oblicua posterior Izquierda Organismo Pseudo Peuroneumónico P P Fósforo

4 PA Posteroanterior PAC Patología Arterial Coronaria PAH Para-aminohipurato PAP Proteinosis Alveolar Pulmonar PAS Ácido Schiff Periódico Path Anatomía Patológica PAUT Prealbúmina unida a tiroxina PBF Perfíl Biofísico PCCAV Persistencia Completa del Canal AuriculoVentricular PCPC Presión Capilar Pulmonar en Cuña pe Por ejemplo PEFP Presión Espiratoria Final Positiva PEG Pequeño para la Edad Gestacional PFCD Pirofosfato Cálcico Dihidratado PFE Peso Fetal Estimado PFMM Proporción de Flujo Medioespiratorio Máximo PHC Presión Hepática en Cuña PIR Preparación Internacional de Referencia PIV Peptidos Intestinales Vasoactivos PMN Polimorfonuclear POST Posterior PPE Periodo Preeyección PS Presión Sanguínea PTC Neumoconiosis de los Trabajadores con Carbón PTU Propiltiouracilo PVC Cloruro de Polivinilo PYP Pirofosfato PXG Pielonefritis Xantogranulomatosa Q QOA Quiste Óseo Aneurismático R RBC RCIU RCO RCP RDMQ REG RM RMQ ROI RTUP RVP RVPA RVPAP RVPAT Rx RxT Hematíe Retraso del Crecimiento Intrauterino Caracteristicas del Receptor Operativo Resucitación Cardio Pulmonar Riñón Displásico Multiquístico Refujo Gastro Esofágico Resonancia Magnética Riñón Multiquístico Región de Interés Resección TrasUretral Prostática Registro del Volumen Pulsado Retorno Venoso Pulmonar Anómalo Retorno Venoso Pulmonar Anómalo Parcial Retorno Venoso Pulmonar Anómalo Total Tratamieto Radiografía de Tórax S SAG SC SDR SDRA SGB Sagital Subcutáneo Síndrome de Distress Respiratorio Síndrome de Distress Respiratorio Agudo Estreptococos Grupo B SGI SHO SIDA SIV Sn SNC SO S/P SPECT SRE STIR SV SVNP Serie Gastrointestinal Superior Síndrome de Hiperestimulación Ovárica Síndrome de InmunoDeficiencia Adquirida Septo interventricular Estaño Sistema Nervioso Central Salpingoooforectomía Situación post Emisión Única de Fotones Sistema Retículoendotelial Secuencia inversión recuperación Septo Interventricular Sinovitis Villonodular Pigmentada T TB Tuberculosis TC Tomografía Computarizada TCAR Tomografía Computarizada de alta resolución TCCC Tomografía Computarizada con Contraste TCF Test de Contracción Forzada TCSC Tomografía Computarizada sin Contraste TD Telediastólico TDF Tetralogía de Fallot TE Test de Esfuerzo TE Fístula Traqueoesofágica TEP Tomografía por Emisión de Positrones TEVI Tiempo de Ejeción Ventricular Izquierdo TFM Tubo FotoMultiplicador TGV Transposición de los Grandes Vasos TI Tabique interventricular TLLVI Tiempo de llenado lento ventricular Izd. TLRVI Tiempo de llenado rápido ventricular Izd. TM Volumen en movimiento TPNE Tumor Primitivo Neuroectrodérmico TORCH Toxoplasmosis, Rubeola TR Tiempo de Repetición TRC Tubo de Rayos Catódicos TRH Hormona Liberadora de Tirotopina TRV Trasversal TS Telesistolico TSE Test sin esfuerzo TSVD Tracto de Salida del Ventrículo Derecho TSH Hormona Estimulante del Tiroides TSVI Tracto de Salida del Ventrículo Izquierdo TVP Trombosis Venosa Profunda TW1I Imagen Potenciada en T1 T2WI Imagen potenciada en T2 U UH ULDT UIV UPU USP UUV Unidades Hounsfield Unidad Lobulillar Ductal Terminal Urografía Intravenosa Unión PieloUreteral Farmacia de Estados Unidos Unión Uretrovesical V

5 V V VA VAL VaM VaT VCI VCS VD VEF VHS VI VIH VLTH VM VMS Varón Vesícula Volumen del Ataque Virus Asociado a Linfadenopatía Valva anterior de la válvula Mitral Valva Anterior de la Válvula Tricúspide Vena Cava Inferior Vena Cava Superior Ventrículo Derecho Volumen Expiratorio Forzado Virus del Herpes Simple Ventrículo Izquierdo Virus de la Inmunodeficiecia Humana Virus Linfotrófico Células T Humanas Válvula Mitral Vena Mesentérica Superior VN VO VP VpM VpT V/P VR VSE VTD VTS Verdadero Negativo Vía Oral Verdadero Positivo Valva Posterior de la Válvula Mitral Valva Posterior de la Válvula Tricúspide Ventilación Perfusión Volumen Residual Velocidad de Sedimentación Eritrocitaria Volumen Telediastólico Volumen Telesistólico W WBC WDHA WDHH Leucocito Diarrea acuosa, hipocaliemia, aclorhidria Diarrea acuosa, hipocalihemia, hipocloridria

1

ACRÓNIMOS Y MNEMOTECNIAS
A FAN (Ensanchamiento de la cisura orbitaria superior) A HOG (Tumores primarios en los elementos vertebrales posteriores) A VP-Shunt Can Descompress The Hidrocephalic Child (Hidrocefalia infantil) A2BC3 (Patrón alveolar) AAIIMM (Obstrucción adquirida del intestino delgado en la infancia) ABCD (Ventriculomegalia fetal) ABCD and F (Placenta previa) ABCDEFG (Síndrome del fracaso de la cirugía de la espalda) ABCDEFGHI - PRN (Edema pulmonar) ABCDE´S (Abordaje de las artritis) 239 249 402 540 992 1315 1387 255 460

20 ABC`S (Infiltrado pulmonar crónico en la infancia) 557 AIRSPACED (Patología difusa del espacio aéreo) 541 All Summer Long Emily Ogled Peter´s Sporty Isuzu (Ramas de la ACE) 335 ALPm (Orden de los bronquios de los lóbulos inferiores) 603 AROMA (Riñón grande liso unilateral) 1158 ARTICLES (Anomalías asociadas a la fístula TE) 1055 BAD HELP (Pliegues duodenales engrosados) 1013 BAD LASS RF (Patología intersticial periférica pulmonar basal) 553 BAD MEAT (Trasección aórtica) 866 BAMMAH (Lesiones líticas múltples en el cráneo) 238 BE MACHO (Tumores infratentoriales pediátricos) 310 BE NICE (Gas en la porta) 879 BELCH SPAT (Cáncer esofágico) 1058 BELLMAN (Masas mediastínicas posteriores) 586 Big Solitary Pulmonay Masses Commomly Appear Hopeless And Lonely (Masas pulmonares) 567 BIEP (Membrana esofágica) 1001 BIRTH (Calcificación de los ganglios basales) 308 BISH (Aneurisma craneal que ha sangrado) 352 BITCH (Cavidades pulmonares múltiples de pared delgada) 578 BLT PLT RSD RSD (Aspecto de hueso dentro de hueso) 3 BLUSCHINGS (Colecciones líquidas abdominales) 990 BOOST (Osteolisis rodeada de esclerosis marcada) 15 BOTTOM (Metástasis calcificadas) 158, 670 BUMP FAD (Hiperinsuflación en niños) 600 C.C., I BAN WHIPS (Lesiones pulmonares pseudoquísticas) 577 2+ Ca COME (Masas intracraneales calcificadas) 302, 312 CAGGIE (Lesión tumoral epifisaria) 13

2

CAINES (Lesión ósea lítica en un paciente < de 30 años de edad) CAL MICE (Refuerzo circunvolucional cerebral) CALL HOME (Tumores óseos con predisposición por los cuerpos vertebrales) CAMP (Tipos de adenoma bronquial) CAN (Ictericia obstructiva neonatal) CAPE HANA (Riñones pequeños bilaterales) CARPI (Derrame en la articulación sacroiliaca) CASSET (Patología intersticial periférica pulmonar de distribución apical) CAT PIES (Masas pulmonares grandes) CATCH LAMP (Nódulo tiroideo frío) CAVE G (Cardiomiopatía congénita) CAVITY (Nódulos cavitados) CECUM TIPSALE (Defecto de repleción cecal) Certain Cancers Spread By Plugging The Linphatics (Linfangitis carcinomatosa) CHAMPS (Silla turca agrandada) CHAP VAN (Lesión quística intracraneal fetal) CHARMS (Metáfisis deshilachadas) CHEAT (Masa renal avascular) CHEETAH (Masa pélvica compleja) CHEST (Incidencia de metástasis pulmonares) CHIEF (Desarrollo anómalo de los huesos del pubis) CHIMP (Metástasis hepáticas hipervascularizadas) CHIPS (Material opaco en el intestino) CHOIR BOY (Nefrograma urográfico estriado) CHOW (Calcificación del disco intervertebral) CIA (Patrón retículo nodular + predominio en lóbulo inferior) 5 Bees Lick Pollen (Metástasis blásticas) 5 Ds (Artropatía neuropática) 5 M`S To PROoF (Esclerosis difusa) 5 P´s (Trombosis de las venas suprahepáticas) 5 T´s + CAD (Vascularización aumentada) CMV calcifications are circunventricular COAG (Nefrocalcinosis cortical) COBS (Adenoacarcinomas mucinosos) CODES (Ginecomastia) COME CHAT (Osteoartritis prematura) Common Bone Lesions Can Kill The Patient (Metástasis esqueléticas en el adulto) CONMAN (Silla turca con forma de "J") 1 970 769, 770 302 1177 956 754 21 159 321 16 304 248 611 885 1159 24 553 570 493 765 572 1029 657 321 1316 8 1164 1327 670 19 956 987 1169 246 549 157 67

3

CRAP TRAP (Ensanchamiento de la articulación sacroiliaca) CRIER (Esofagitis aguda) CRITOE (Aparición de los centros de osificación del codo) CT BeComes MR (Metástasis hepáticas hemorrágicas) 4 B´s (Hernia de Bockdaleck) 4 H PM (Suprarrenales grandes bilateralmente) 4 H TAG MAP (Calcificación hepática) 4 M´s (Hernia de Morgagni) 4 P´s & TAIL (Enfermedad alveolar localizada) 4 T´s (Masas mediastínicas anteriores) CUM TRAPPIT RV (Derrame pericárdico) DAMM MALE SHAME (Festoneado vertebral posterior) DD-BD-BB-DD on T1 / T2 (Aspecto RM de la hemorragia intracraneal) DENSE LINES (Bandas metafisarias densas) DiaPOUR (Magaureter) DIATTOM (Diagnóstico diferencial de los trastornos óseos) DICTIONARIES (Síndrome de distrés respiratorio del adulto) DRIPP (Oligohidramnios) DS6 (Artropatía neuropática) Early OsteoArtritis (Osteoartritis precoz) ELECTS (Patología intersticial pulmonar con aumento de volumen) EPIC (Atelectasia discoide) EPOCH (Ensanchamiento de la sínfisis del pubis) Ever Grave CerebelloPontine Angle Masses (Tumor en el ángulo pontocerebeloso) Every Other Runners Feels Crampy Pain On Moving (Sarcomas según la edad) FAT CHANCE (Hemitorax opacificado) Fat Hila Suck (Adenopatía hiliares unilaterales) FECAL P (Causas de aneurismas cerebrales múltiples) FEEL THE CLAMP (Lesión costal expansiva) FEEMHI (Lesiones líticas múltiples) 16 FEMALE (Lesión tumoral diafisaria) fems (Mucocele) FETISH (Vértebra plana) FOG MACHINES (Lesiones óseas en burbuja) FOG P (Riñones grandes bilateralmente) FOLD (Infiltrados pulmonares difusos en el paciente inmunodeprimido) 13 528 243 14 1159 557 24 1090 45 956 650 1182 880 650 542 582 786 244 387 3 1181 1 701 1310 67 171 546 556 24 314 10 554 587 352 31

4

FUSED (Síndrome de Zollinger-Ellison) G. WILLIAMS (Pliegues intestinales irregulares, engrosados ± dilatación) GAL (Lesiones cerebrales con refuerzo anular que cruzan el cuerpo calloso) GAME BEG (Complicaciones de la colecistitis) GAMES PAGES (Tumor maligno lucente en un dedo) GAMMA WARPS (Enfermedad pulmonar macronodular) GEM MINER CO (Anomalías fetales asociadas a elevación de la AFP) GG CHAT (Aumento de la atenuación hepática) GIVE INFARCTS (Necrosis avascular) GLAD PAST (Signos de degeneración de osteocondroma) Glomerulary Filtration Rate May Give Answers (Anatomía suprarrenal) GO APE (Lesión destructiva de los elementos vertebrales posteriores) H HITLER (Aumento de la captación del radiotrazador en el tiroides) H LEMMON (Destrucción ósea apolillada) H MITTE (Disminución / ausencia de captación del radiotrazador en el tiroides) HA GUIDI (Falsos positivos en la MN del divertículo de Meckel) HABIT5 (Masa en el mediastino medio) HAD IT (Tamaño anormal de la placenta) HALL (Vejiga urinaria con forma de pera) HAM (Cuerpo vertebral con forma de bala) HAM HOP (Calcificación renal distrófica) HAM TV Station (Nódulos pulmonares calcificados) HAUL (Colección liquida pararrenal) Heavy Cretins Sift Scurriously through Rickety System (Bandas metafisarias densas) HELP (Reticulaciones finas, difusas, agudas) HELP MFT HOLE (Lesión lítica solitaria en el cráneo) HERE (β-HCG positiva sin embarazo intrauterino) HIDE FACTS (Enfermedad intersticial generalizada) HIPFAM (Aumento del grosor del cráneo) HIPS RDS (Pulmón en panal) HIRT (Destrucción de la articulación temporomandibular) HITCH (Calcificaciones esplénicas) HORSE (Artritis con desmineralización) Hyperechoic Focal Masses Affecting the Liver (Masa hepática ecogénica solitaria) I GET UP (Gas en el árbol biliar) I HEAR (Infiltrados pulmonares en el neonato) I´M ASHAMED (Lesiones intramedulares) I´M Slow (Afectación muscular en la enfermedad de Graves orbitaria) ITHACANS (Hemorragia Intracraneal) I2 CHANGE FAST (Infiltrado alveolar agudo) JAP LARD (Subluxación atlantoaxoidea) LACS (Masas bilaterales en las glándulas lacrimales)

1143 1020 305 929 29 551 1307 876 168 174 1200 249 490 12 491 1076 583 1313 1184 246 1176 569 1280 3 547 238 1325 546 236 551 233 892 22 878 883 565 252 466 301 541 251 459

5

LADS (Signo de la doble burbuja) LC GOES (Metástasis hepáticas quísticas) L´CHAIM (Lesión esplénica) LEMON (Tumores de células redondas) LETTERS MC (Anillo esofágico) LIFE Lines (Reticulaciones finas, difusas, crónicas) LINING (Líneas radiolucentes trasversales metafisarias) LO VISHON (Masa orbitaria en el niño) LOBULATING (Complicaciones del estómago postoperado) LOST FROM CHOMP (Vértebra de marfíl) LUCIFER M (DD entre enfermedad de Crohn y colitis ulcerosa) M FOR MARINE (Ausencia del ala mayor del esfenoides) MA CAT (Enanismo rizomiélico) Ma McCae & Co. (Fracaso cardiaco congestivo + cardiomegalia) MABEL (Tumores encefálicos extraaxiales) MaCK ClaN (Múltiples lesiones en "ojo de buey" en la pared intestinal) MAD COP (Engrosamiento de la almohadilla del talón) MAGIC DR (Lesiones cerebrales con refuerzo anular) MALTS (Nódulos pulmonares pequeños) MAMA N (Lesión intradural extramedular) MAN (Vascularización pulmonar normal + corazón de tamaño normal) MANDELIN (Lesión epidural extramedular) MARCH (Nefrocalcinosis) Mary Tyler Moore Likes Lemon (Densidades pleurales múltiples) MA´S TACO in an SH (Dilatación esofágica difusa) MATCH (Metástasis cerebrales hemorágicas) MEAN (Coriocarcinoma) MEATFACE (Obstrucción bronquial) MEGO (Tumores del SNC que metastatizan fuera de él) MEGO TP (Siembra a través del LCR de neoplasias intracraneales) Mel Met Rita Mending Hems on Poor Charlie´s Grave (Lesión intraconal) MELD (Aumento de tamaño de la glándula lacrimal) MI MCA (Microcolon) MILERS (Destrucción del extremo medial de la clavícula) MILL P3 (Múltiples defectos de repleción en el colon) MIS (Falsos negativos en la MN del divertículo de Meckel) MISME (Neurofibromatosis con neurinomas ópticos bilaterales) MISTER (Estenosis ureteral) MOLD (Lesión extraconal - extraorbitaria) MUSIC (Causas de pericarditis aguda) My Mother Eats Chocolate Fudge Often (Tumores óseos malignos con afectación de

1322 957 893 10 1001 548 7 455 1010 247 1072 239 18 765 312 1031 33 304 570 252 773 252 1175 595 998 427 1363 559 312 284 453 459 1027 32 1029 1076 435 1181 454 850

6

partes blandas) NASAL PIPE (Masa en la nasofaringe) NAVEL (Contenido del triángulo femoral) Nelson´s X: 1, 7, 10, 11 años (Centros de osificación del codo) NMR CT (Calcificaciones intraoculares) OMPHALOCele (Onfalocele) OPA (Ramas del segmento supraclinoideo de la ACI) P LARD (Erosión odontoidea) P 2 TETT (Disminución del flujo sanguíneo pulmonar con cianosis) PALS GET MOD (Infiltrado alveolar crónico) PAM the HAM (Hidrocefalia con presión normal) PANTS (Defectos de repleción en la vesícula) PERIOSTAL SOCKS (Reacción perióstica en la infancia) PETER´s DIAPER SPLASH (Acroosteolisis adquirida) PF ROACH (Impresión basilar) PINEEAL (Calcificaciones intracraneales) Ping Pong Is Though To Teach (Signo metacarpiano) PLAN MY HAM (Masa suprarrenal unilateral) PLASTIC RAGS (Necrosis avascular) Please Don´t Eat Stale Tua Fish Sandwiches Every Morning (Enfermedad retículo nodular) Please Helen Lick My Popsicle Stick (Masa hiliares bilaterales) Please, Please, Please, Study Light, Don´t Get All Uptight (Infiltrado perihiliar en alas de murciélago) Please Put A Hot-Light At The Sithouse Frist (Enfermedad difusa del espacio aéreo) PLUMP FACIES (Opacificación sinusal + expansión / destrucción) POEM (Artritis que afectan a las articulaciones interfalángicas distales) PONGS (Artritis sin desmineralización) POOF (Pseudofracturas) PORK CHOPS I (Huesos wormianos) POSTCARD (Necrosis papilar) PROT (Protusión acetabular) PSALM II (Improntas digitales en colon) PSALMS (Infarto esplénico) PUBLICS (Defectos de repeción en el remanente gástrico) RATI (Área lítica en un hueso plano) REDS (Infiltrado pulmonar periférico en ala de murciélago inversa) Remember the P´s (Íleo adinámico) RICKETS (Raquitismo) 22 198 236 1247 24 1024 953 1012 238 558 995 202 7 240 302 28 1182 168 549 588 558 541 481 23 11 481 806 45 456 1385 336 249 771 542 402 890 9

7

RIP R HIP (Riñón pequeño unilateral) rotos (Agujeros de la base del cráneo) ROWE (Metástasis pulmonares en la infancia) S-lesions (Anquilosis de las articulaciones interfalángicas) S and M (Cálculos urinarios frecuentemente asociados a infección) SAC (Lesión lítica a ambos lados de una articulación) SALTR (Clasificación de Salter-Harris) SATCHMO (Masas paraselares) SCARED CELL-MATE (Estenosis cólica localizada) SCRITT (Calcificación de la pared vesical) 6 C´s & 2 P´s (Defectos de repleción en el sistema colector renal) Several Kinds Of Horribly Nasty Tumors Leap Promptly To Bone (Metástasis óseas) Shaggy Sue Made Loving A Really Wild Fantasy Today (Nódulo pulmonar velloso) SHAMPOO DIRT (Hipercalcemia) SHAVIT (Obstrucción mecánica del intestino delgado en adultos) SHIPS BOATS (Pulmón en panal) SHIRT CAP (Fibrosis pulmonar superior) SHIRT Pocket (Afilamiento del extremo distal de la clavícula) SHITE (Cráneo en "cabello erizado") SHOOT (DDx delNódulo de Schmorl) SITS (Músculos del manguito de los rotadores) SITS (Gas en el árbol biliar) SLAM DA PIG (Nódulos y masas pulmonares múltiples) SLIMRAGE (Estenosis gástrica) SMUX (Cálculos urinarios no radioopacos) Some Lovers Try Positions That They Can´t Handle (Huesos del Carpo) SOS (Intestino delgado dilatado, con pliegues normales) SPACEMON (Lesión sacra destructiva) SPADE (Estenosis esofágica inferior) SPAR BIT (Fusión de la columna cervical) SPATS DID (Retraso del tránsito del intestino delgado) SPICER (Estrechamiento antral) Squamous Cell Metastases Tend to Cavitate (Metástasis cavitadas) STABS (Membrana intrauterina en el embarazo) STALLAG (Infiltrado alveolar crónico) STARFASH (Lesión mamaria estrellada / espiculada) TAFT (Calcificación pleural) TARDI (Polihidramnios) TEACH (Masa cerebral avascular) TEMPEST (Enfermedad nodular difusa fina + nódulos miliares)

1159 259 671 25 1300 16 116 321 1026 1185 1171 156 571 1156 992 551 553 32 237 246 44 983 570 1006 1300 45 1018 16 1002 249 1020 1006 671 1311 542 724 596 1310 313 550

8

TEST MAN (Trombosis de la vena renal) The Alphabet (Edema pulmonar no cardiogénico) THE CHEST SET (Causas de neumotórax) THE CLIP (Coriocarcinoma) The Furry Cat Hit My Dog (Aplasia / Hipoplasia radial) 3 C´s (Condrocalcinosis) 3-6-9-12 (Calibre intestinal normal) TICCS BEV (Cor pulmonale) Tom, Dick and Harry (Tendones posteriores de la pierna) TOP DOG (Deformidad en matraz de Erlenmeyer) TORE ME (Secuestro en botón en el cráneo) Toxoplasma calcifications are intraparenchymal TRINI (Engrosamiento pleural) TRUE TETRA TRICK (Arco aórtico derecho) U DOPA (Edema pulmonar sin cardiomegalia) VA BADD TU BADD (Obstrucción duodenal) VACTERL (Fístula traqueoesofágica) VASCULAR (Abruptio placentario) VEIN (Feocromocitoma) VINTS (Colitis isquémica) Wacky, wobbly and wet (Hidrocefalia a presión normal) WHAT causes HCC? (Carcinoma hepatocelular) What Is His Main Aim? Lay Eggs, By God (Nodularidad del intestino delgado, con malabsorción) WHIP A DOG (Condrocalcinosis) YES CT (Tumores testiculares de células germinales) ZEAL VOLUMES C3P3 (Pliegues gástricos engrosados) Zits, fits nitwits (Esclerosis tuberosa)

1285 562 579 1363 19 26 1043 774 48 20 239 302 596 778 561 991 1055 1352 1230 1069 402 915 1038 26 1289 1009 375

1

ESTADÍSTICA
INCIDENCIA: Número de personas afectadas por 100.000 habitantes por año. PREVALENCIA: Número de casos existentes por 100.000 habitantes en una fecha dada. MORTALIDAD: Número de muertes por 100.000 habitantes por año. FATALIDAD: Número de muertos por número de personas enfermas. Matríz de Decisión: GOLD STANDARD Normal T Normal VN E Anormal FP S Subtotal DT Especificidad

Anormal FN VP D+ Sensibilidad

Subtotal TT+

Vpn Vpp Precisión

VP (verdadero positivo) = Test positivo en un sujeto enfermo. FP (falso positivo) = Test positivo en un sujeto no enfermo. FN (falso negativo) = Test negativo en un sujeto enfermo. VN (verdadero negativo) = Test negativo en un sujeto no enfermo. T+ = Resultado anormal del test. T- = Resultado normal del test. D+ = Sujetos enfermo. D- = Sujetos no enfermos. SENSIBILIDAD: = Habilidad para detectar una enfermedad. = Probabilidad de obtener un test anormal para una enfermedad dada. = Número de test positivos correctos / número con enfermedad = Cociente verdadero positivo = VP / (VP + FN) = VP / D+. • Columna D+ en la matriz de decisión. Independiente de la prevalencia. ESPECIFICIDAD: = Habilidad para identificar la ausencia de enfermedad. = Probabilidad de tener un test negativo para una enfermedad dada. = Número de test negativos correctos / número sin enfermedad. = Cociente verdadero negativo = VN / (VN + FP) = VN / D• Columna D- en la matriz de decisión Independiente de la prevalencia. PRECISIÓN: = Número de resultados correctos en todos los test. = Número de test correctos / número total de test. = (VP + VN) / (VP + VN + FP + FN) = (VP + VN) / total. Depende mucho de la proporción entre sujetos enfermos y no enfermos en la población

2

estudiada. No es válida para la comparación de test. Ejemplo: Dos test con la misma precisión del 90%: Test A:
GOLD STANDARD Normal T E S T Normal Anormal Subtotal 90 10 100 Anormal 10 90 100 Subtotal 100 100 200

Test B:
GOLD STANDARD Normal T E S T Normal Anormal Subtotal 170 0 170 Anormal 20 10 30 Subtotal 190 10 200

VALOR PREDICTIVO POSITIVO (VPP): = Precisión positiva del test. = Probabilidad de que un resultado positivo identifique realmente la presencia de enfermedad. = Número de test positivos correctos / número de test positivos. = VP / (VP + FP) = VP / T+. • Fila T+ en la matriz de decisión. Depende de la prevalencia. Para una especificidad y sensibilidad dada, el VPP aumenta al aumentar la prevalencia. Para una prevalencia dada, el VPP aumenta al aumentar la especificidad.

VALOR PREDICTIVO NEGATIVO (VPN): = Precisión negativa del test. = Probabilidad de que el resultado negativo de un test identifique realmente la ausencia de enfermedad. = Número de test negativos correctos / número de test negativos. = VN / (VN + FN) = VN / T• Fila T- en la matríz de decisión. Depende de la prevalencia. Para una sensibilidad + especificidad dadas, el VPN aumenta al disminuir la prevalencia.

3

Para una prevalencia dada, el VPN aumenta al aumentar la sensibilidad. RAZÓN FALSO-POSITIVO: = Proporción de pacientes no enfermos con un resultado anormal del test. • Columna D- en la matríz de decisión. = FP / (FP + VN) = FN / D= 1 - especificidad = (VN + FN - VP) / (VP +FN). RAZÓN FALSO-NEGATIVO: = Proporción de pacientes enfermos con un resultado normal del test. • Columna D+ en la matríz de decisión. = FN / (VP + FN) = FN / D+. = 1 - sensibilidad = (VP - FN -VP) / (VP - FN). PREVALENCIA DE LA ENFERMEDAD: = Proporción de sujetos enfermos en el total de la población. = (VP + FN) / (VP + VN + FP + FN) = D+ / Total La sensibilidad + especificidad son independientes de la prevalencia. Afecta a los valores predicitivos + precisión de los resultados de un test. Ejemplo: Test A: Sensibilidad + especificidad del 90%:
GOLD STANDARD Normal T E S T Normal Anormal Subtotal 90 10 100 Anormal 10 90 100 Subtotal 100 100 200

VPN = 90%. VPP = 90%. Test B: Prevalencia del 10%, sensibilidad + especificidad del 90%:
GOLD STANDARD Normal T E S T Normal Anormal Subtotal 162 18 180 Anormal 2 18 20 Subtotal 164 36 200

VPN = 99%. VPP = 50% Test C: Prevalencia del 90%, sensibilidad + especificidad del 90%.

4

GOLD STANDARD Normal T E S T Normal Anormal Subtotal 18 2 20 Anormal 18 162 180 Subtotal 36 164 200

VPN = 50%. VPP = 99% CARACTERÍSTICAS DEL RECEPTOR OPERATIVO (ROC): = Gráfica curvilínea generada al trazar la razón VP como función de la razón FP para un número de diferentes criterios diagnósticos (que varían desde definitivamente normal a definitivamente anormal). Eje X = Razón verdadero positivo = Sensibilidad. Eje Y = Razón falso positivo = 1 - especificidad; valores inversos en el eje X producen una

"curva de sensibilidad - especificidad" idéntica. Utilización: Las variaciones en los criterios diagnósticos se presentan como un continuo de respuestas que varían desde definitivamente anormal a equívoco a definitivamente normal debido a la subjetividad + sesgo de cada radiólogo. Interpretación: ¡El aumento de la sensibilidad conduce a una disminución de la especificidad!. ¡El aumento de la especificidad conduce a una disminución de la sensibilidad!. El punto mas sensible es aquél en el que la razón VP es mayor. - Equivalente a la "sobrelectura" pero utilizando criterios diagnósticos menos restrictivos (todos los hallazgos se leen como anormales).

5

El punto mas específico es aquél en el que la razón FP es menor. - Equivalente a la "sublectura" al utilizar criterios diagnósticos mas estrictos (todos los hallazgos se leen como normales). La curva ROC que se aproxima al eje Y representa el mejor test diagnóstico. No tiene en cuenta la prevalencia de la enfermedad en la población. Kappa (Κ): Mide la concordancia entre los resultados de un test y el gold standard. ¡Análogo al coeficiente de correlación de Pearson (r) para datos continuos!. GOLD STANDARD M2M´2 M3M´3 M4M´4 M1 A1 T M2M´1 M2M´3 M2M´4 M2 A2 E M3M´1 M3M´2 A3 M3M´4 M3 S M4M´1 M4M´2 M4M´3 A4 A4 T M´1 M´2 M´3 M4M´4 N P SUB c = { SUM SUB 1 SUP 4 MM´ { P SUB o - P SUB c } κ = } OVER N SUP 2 OVER { 1 - P SUB c } P SUB 0 = { OVER N SUB 1SUP 4 A }

Ejemplo: k = 0,743 GOLD STANDARD 18 3 T 2 28 E 1 4 S 0 0 T 21 27 Valor predictivo de k: 0,00 - 0,20: Pequeño o ninguno. 0,20 - 0,40: Ligero. 0,40 - 0,60: Grupo. 0,60 - 0,80: Algo individual. 0,80 - 1,0: Individual. LÍMITE DE CONFIANZA: = Grado de certeza de que la proporción calculada para una muestra de un tamaño determina do esté dentro de un rango específico (teorema binomial). Análoga a la media ± 2 DS. EPIDEMIOLOGÍA CLÍNICA. = Aplicación de principios + métodos epidemiológicos a los problemas encontrados en la medicina clínica con el propósito de desarrollar + aplicar métodos de observación clínica que puedan llevar a conclusiones clínicas válidas. Epidemiología = Rama de la ciencia médica relacionada con la incidencia, distribución, 0 5 20 5 30 0 2 3 17 22 21 29 28 22 100

6

control de una enfermedad en una población definida. TÉCNICAS DE SCREENING. Cuestión principal: ¿La detección precoz de una enfermedad puede influir de manera positiva en su evolución natural?. Medición de los resultados: La detección precoz + un tratamiento efectivo deben disminuir la morbilidad + mortalidad; es decir, aumentar los índices de supervivencia. Sesgos: Tiempo de adelanto = Intervalo entre la detección de la enfermedad con el screening + tiempo habitual de manifestación clínica; el diagnóstico precoz siempre parece mejorar la supervivencia en al menos este intervalo, incluso cuando el tratamiento es inefectivo. Duración = Diferencias en las velocidades de crecimiento de los tumores: (a) Tumores de crecimiento lento, existen durante un prolongado periodo de tiempo antes de manifestarse, aumentando por lo tanto la posibilidad de detección. (b) Tumores de crecimiento rápido, existen durante un corto periodo de tiempo antes de manifestarse, proporcionando po tanto menor oportunidades para detectarlos en el screening. "Cánceres de intervalo" = Los detectados clínicamente entre los exámenes clínicos programados en el screening son probablemente tumores de crecimiento rápido; los pacientes con tumores detectados mediante los test de screening pueden tener un mejor pronóstico que aquellos con cáncer de intervalo. Auto selección = Decisión de participar en un programa de screening; habitualmente tomada por los pacientes mejor educados + con mayores conocimientos + mas preocupados por la salud; debe esperarse que los índices de mortalidad por causas no cancerosas sean menores que en la población general. Sobrediagnóstico = Detección de lesiones de malignidad dudosa, por ejemplo cáncer in situ, que nunca se habían diagnosticado sin el screening y que tienen un pronóstico excelente. ENSAYOS ALEATORIOS. Diseño: Dos ramas formadas por (a) grupo de estudio y (b) grupo de control con pacientes asignados a cada rama de manera aleatoria. Punto final: Diferencia entre los índices de mortalidad de ambos grupos. Potencia: El estudio debe tener el suficiente tamaño + duración como para detectar una diferencia, si es que existe; análoga a la sensibilidad de los test diagnósticos. Impacto en el tamaño efectivo de los grupos: Complianza = Proporción de mujeres citadas para la rama de screening del ensayo y que se someten a él. Contaminación = Proporción de mujeres citadas para el grupo de control del ensayo que se someten a screening. ESTUDIOS CASO-CONTROL. Investigación retrospectiva que es mucho menos costosa, consume menos tiempo y es más fácil de realizar. (a) Determinar el número de mujeres muertas por cáncer de mama. (b) Elegir el mismo número de mujeres, de edad comparable, que no han muerto por cáncer de mama. (c) Determinar el número de mujeres que fueron estudiadas y no estudiadas en ambas

7

ramas. Cálculo del índice de ventaja = ad / bc:
Casos de muerte por cáncer de mama Screening Sin Screening a c Controles no muertos por cáncer de mama b d

8

MATERIALES DE CONTRASTE HIDROSOLUBLES
Monómeros Iónicos. = Sales monoácidas compuestas por derivados del ácido benzoico con tres atómos de hidrogeno reemplazados por átomos de iodo y otros 3 átomos de hidrógeno sustituidos con cadenas amino simples en solución: Fuerte ácido orgánico que se disocia (ioniza) completamente en iones cargados negativamente / cationes Cationes conjugados: (1) Sodio. (2) Metilglucamina (meglumina). (3) Combinación de los anteriores. Concentración de yodo: Hasta 400 mg/mL. Razón yodo-partícula: 3:2 o 1,5:1.

Osmolaridad: 1400 - 2100 mOsm/kg = Material de contraste hiperosmolar (MCHO). Monómero Iónico

Dímeros Iónicos. Construcción: Dos anillos de benceno yodados, uno de los cuales contiene un grupo carboxil iónico, los anillos de benceno están conectados por una cadena amino lateral común. Conjugación con: Sodio + meglumina. Compuesto: Ioxaglato (el único disponible) Concentración de yodo: 320 mg/mL. Razón yodo - partícula: 6:2 o 3:1. Osmolaridad: 600 mOsm/kg = Material de contraste de baja osmolaridad (MCBO).

9

Dímero Iónico (Ioxaglato)

Monómeros No Iónicos. Construcción: Sustitución del grupo carboxilo del ácido benzoico por una amida; las cadenas laterales se han modificado añadiendo grupos 5 - 6 hidroxil que permiten la hidrosolubilidad. Concentración de yodo: Hasta 350 mg/mL. Razón yodo - partícula: 3:1.

Monómero no Iónico (Iohexol)

iopromida. iotroliodixanol. ioversol. Compuestos: Iodecol.10 Monómero no Iónico (Ioversol) Monómero no Iónico (Iopamidol) Compuestos: Iohexol. ioxilan. Dímeros No iónicos. iopamidol. Osmolaridad: 616 . . Construcción: Contienen hasta 12 grupos hidroxilo.796 mOsm/kg. iopental.

Cuanto mayor es el número de grupos hidroxilo. mayor es el tamaño + mayor viscosidad + mayor hidrofilidad. ANGIOGRAFÍA. PROPIEDADES FISICOQUÍMICAS DE LOS MATERIALES RADIOGRÁFICOS MAS FRECUENTEMENTE UTILIZADOS.3 4.11 Dímero no Iónico (Iotrolan) Razón yodo . Esto disminuye las propiedades de unión a proteínas + tejidos haciendo que el compuesto sea mas inerte biológicamente. UROGRAFÍA EXCRETORA.5 6. . Material de Contraste Monómeros iónicos Dímeros iónicos Monómeros no iónicos Dímeros no iónicos Renografín® -60 Hypaque®-60 Conray®-60 Hexabirx® Omipaque®-300 Isovue®-300 Optiray®-300 Iotrol®-300 Compuesto Diatrizoato Na-meglumina Diatrizoato Na-meglumina Iotalamato de meglumina Ioxaglato Na-Meglumina Iohexol Iopamidol Ioversol Iotrolan mOsm/kg H2O 1420 1415 1500 600 672 616 702 -310 DE CONTRASTE mg yodo/ml 292 282 282 320 300 300 320 300 Viscosidad 4 4 4 7. (b) MCHO que solo contienen meglumina: √ Mejor distensión del sistema colector (debido a la menor reabsorción tubular de agua).partícula: 6:1. (b) Reducida con MCHO / MCBO con una concentración ≤ 30%.1 La osmolaridad del plasma humano es de 290 mOsm/kg.7 5. Concentración: 60% del peso. Sensación de calor: (a) Intensa con los MCHO con una concentración de 60 . La incidencia global de reacciones adversas de tipo alérgico es (por razones desconocidas) mucho menor cuando el material de contraste se utiliza por vía intraarterial que por vía intravenosa. (c) MCBO: √ Nefrograma mas denso + pielograma ligeramente mas denso que los MBHO (debido a la mayor concentración tubular).8 9. Osmolaridad: Hipo / isoosmolar.76%. (a) MCHO que contienen sodio: √ Menor distensión del sistema colector.

• Edema facial / laríngeo. alimentos etc Asma Reacciones repetidas al material de contraste Procesos médicos subyacentes importantes MCHO (%) MCBO (%) 3. TIPO DE REACCIÓN Incidencia Global Australia (Palmer y cols) Estados Unidos (Wolf y cols) Japón (Katayama y cols) Reacciones adversas severas Alergias severas a drogas. • Pérdida de apetito. Reacciones no idiosincrásicas (= relacionadas con la dosis). (b) 0. diarrea. Disconfort o presión o calor en pie / pantorrilla: (a) 24% con MCHO al 60%. FACTORES DE RIESGO E INCIDENCIA DE LAS REACCIONES ADVERSAS A LOS MATERIALES DE CONTRASTE DE ALTA Y BAJA OSMOLARIDAD. • Dolor articular. Reacciones idiosincrásicas (= anafilactoides). • Arritmia cardiaca. prurito.50 mg de lidocaína / 50 ml de material de contraste disminuye el disconfort del paciente. prurito.20 4.22 0. síntomas griposos. • Colapso circulatorio. colapso respiratorio. © Discrasias sanguíneas. ¡La infusión de 150 . (b) Patología Cardiaca.70 7. Causa: Efecto directo quimiotóxico / hiperosmolar. • Broncoespasmo. fatiga. La administración de 10 . (d) Feocromocitoma .9% con MCHO diluido / MCBO. depresión.48% con MCHO al 67%.2 (a) Patología renal.90 19. Causa: Desconocida. escalofríos. inmediatamente después de la exploración disminuye la probabilidad de TVP!. • Cefalea. 2.11. • Edema pulmonar.80 1. C. • Picores. trastorno del sabor. • Nauseas. • Fiebre. Trombosis venosa profunda postflebografía: (a) 26 .04 23. (b) 5% con MCHO al 40% / MCBO 300 mg/mL. a través del punto de inyección. B.45% / suero salino heparinizado.20 0. • Fracaso renal.80 16 . vómitos.70 3.1 .40 6. Reacciones tardías: • Rash eritematoso.44 4.12 VENOGRAFÍA. REACCIONES ADVERSAS A LOS CONTRASTES.10 0.200 mL de dextroxa al 5% en agua / dextrosa al 5% en suero salino al 0. • Colapso cardiovascular.70 12. A. • Dolor abdominal. constipación. 1.

. para ser estadísticamente significativas!.40% de la población tiene un riesgo elevado de reacciones adversas al material de contraste!.13 ¡Aproximadamente el 20 . ¡Los índices de mortalidad por las reacciones al contraste son demasiado pequeñas tanto en los MCHO como en los MCBO.

8. C. • Edema laríngeo (poene en peligro la vida). Metaproterenol. Dopamina. Viales de cristal de 1 mL de epinefrina 1:1. Cojer vía IV + mantener abierta (con suero salino normal / lactato de Ringer). Epinefrina (1:1. vómitos. Demerol Cx: Depresión respiratoria. SUAVE: Nada (¡Los picores dispersos no necesitan tratamiento!). DISTRES RESPIRATORIO.3 mL subcutáneos. 2. • Enrojecimiento. Antagonistas H2 = Antihistamínicos. Sedantes. Cx: Arritmia. Oxígeno (administración mediante mascarilla / gafas nasales). 9. SUAVE: Difenhidramina 50 mg. • Broncoconstricción (pone en peligro la vida).9%. Aminofilina. A. A. temblores. Terbutalina 4. Inhaladores con dosis controlada de broncodilatadores β-adrenérgicos. 250 mg en 10 mL de dextrosa al 5%.000) 0. Hidroxietil almidon (coloide de alto peso molecular). . Jeringas precargadas de 10 mL de epinefrina 1:10.14 TRATAMIENTO DE LAS REACCIONES ADVERSAS AL CONTRASTE MEDICACIÓN ÚTIL: 1. B. aumentan el gasto cardiaco. 7. • Dificultad respiratoria (inconsecuente). Expansores de volumen. Soluciones cristaloides como el suero salino al 0. Acción: Vasoconstricción. 5. REACCIÓN DÉRMICA AL CONTRASTE. URTICARIA SEVERA: Difenhidramina / hidroxicina. cefalea. • Angoedema facial (= edema subcutáneo no prurítico de párpados / peroral). Difenilhidramina. 6. infarto de miocardio.000. Cx: Angina. Atropina. • Comezón = Prurito. 3. isquemia miocárdica. Hidroxina. IRRITATIVO: 50 mg de difenhidramina VO / IM o 25 mg de hidroxina VO / IM. nauseas.000. Agentes α y β adrenérgicos. • Picor = Urticaria.

• Taquicardia (pulso > 100). Desinflar el balón y retirar la cánula (si se produce durante un EO). envuelto durante su utilización en papel de aluminio para protejer la solución de la luz) . Paciente con β bloqueantes: Si responde inadecuamente a la epinefrina: 1 . SEVERA: Expansores de plasma IV.3 L/min. arritmia cardiaca. Epinefrina (1:10.7 mg IV de atropina cada 5 minutos hasta 2 . Si los síntomas persisten. diaforesis. Difenhidramina.30 minutos con cuidado.5 . Oxígeno suplementario a 2 . Posición de Trendeleburg + elevación d elas piernas.000) 0. • Vértigo. B. Infusión IV rápida de suero salino al 0.15 Epinefrina (1:1. Epinefrina (1:1. diaforesis. A. REACCIÓN ANAFILACTOIDE.000) 0. Oxígeno. Control ECG y de presión venosa central. • Hipotensión (presión sanguínea sistólica < 80 mmHg). Si persiste la hipotensión: Dopamina IV 5 . Paciente con bloqueantes del canal del calcio (por ejemplo nifepidina. • Bradicardia sinusal (pulso < 60) + hipotensión (presión sanguínea sistólica < 80 mmHg). 200 .10 µg/kg/min. • Pérdida de consciencia. hasta 3 mL durante 5 minutos (velocidad de 0. añadir: 0. nicardipina): Calcio IV. Cx: Hipotensión .10 mg IV de Demerol. equipo resucitados + unidad de cuidados intensivos.2 . Si no se tiene éxito puede ser necesario intubar. REACCIÓN VASOVAGAL. sedación con 5 . SUAVE: Expansores de plasma IV.400 mg IV de hidrocortisona.1. A. C. Si la ansiedad exacerba el broncoespasmo.3 mL subcutáneos.0.000 mL de dextrosa al 5%.5 mg IV de glucagón + posterior goteo lento de 5 mg de glucagón durante 60 min.0.4 ml subcutáneos. SEVERO: (añadir a lo anterior). • Vértigo. puede repetirse después de 15 minutos. TRATAMIENTO DE LOS PACIENTES PREMEDICADOS. B.000) 1 mL IV. 50 mg. Hidrocortisona. Excesiva vasoconstricción por la epinefrina IV: 3 µg/kg/min de nitroprusiato sódico (50 mg en 500 .3 mg.9% / expansor de volumen.1 mL/min = 10 µg/min). • Pérdida de consciencia. 250 mg IV de aminofilina durante 15 . Si persiste: Metaproterenol / terbutalina en inhalador con control de dosis. hasta un máximo de 1 mL. B. 500 mg IV.

16 PROTOLOCO DE PREMEDICACIÓN ESTEROIDEA. 12 y 2 horas antes de la administración IV de contraste. diabetes mellitus. Precaución en pacientes con: Tuberculosis activa. Indicación: Reacción respiratoria severa previa al material de contraste. historia de alergia importante / asma severa. . 32 mg de metilprednisolona VO. patología ulcerosa péptica.

. envenenamiento con fósforo. 3. colitis ulcerosa. fluorosis. SÍNDROMES: 1. Patología renal. 5. 2. 5. Patología Metabólica. Hipotiroidismo. Tumor + procesos pseudotumorales. 3. A. 3.1 SISTEMA MÚSCULO ESQUELÉTICO DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LAS ENFERMEDADES MUSCULOESQUELÉTICAS Gamut de Diagnóstico Diferencial de las Enfermedades Oseas. 4. hipotiroidismo. Anemia de células falciformes (Sickle). Meloreostosis. DISTROFIA = Alteración de la nutrición. 4. Familiar. 6. DISPLASIA = Alteración del crecimiento óseo. Raquitismo. Mnemotecnia: "5 M´S To PROof" Metástasis. enfermedad de Crohn. Patología GI: Enfermedad celíaca. Enfermedad de Noonan. RCIU B. 2. 2. Anemia. Hipopituitarismo. Metabólica: Hipervitaminosis D. Enanismo metatrófico ESCLEROSIS ÓSEA. 2. 4. Cornelia de Lange. C. Infección. Diabetes mellitus. Trisomías. Cardiopatía congénita. 6. D. Mastocitosis. 7. Alteraciones del desarrollo. Malnutrición. Procesos a tener en cuenta = "Analizar la patología ósea con un DIATTOM" Displasia + Distrofia. CONSTITUCIONAL: 1. Mielofibrosis. PATOLOGÍA SISTÉMICA: 1. tratamiento esteroideo. Osteoesclerosis Difusa. METABÓLICA: 1. Displasia cleidocraneal. Hipogonadismo (síndrome de Turner). Traumatismo Osteocondritis + necrosis isquémica. Enfermedad de Cushing. Enfermedad de Lesch-Nyhan. Edad Ósea Retrasada.

5. 3. . 2. quiste óseo. 1. Osteopoiquilosis. condro-. G. (a) Traumatismo: Formación de callo. A. Osteopoiquilosis. Metástasis osteoblásticas (próstata. A. Osteoma osteoide. 2. Melorreostosis. Displasia fibrosa. 4. Absceso de Brodie. por hongos. Melorreostosis. Encondromatosis = Enfermedad de Ollier. Osteopetrosis. (b) Tumor benigno: Defecto fibroso cortical / fibroma no osificante. hormonoterapia. TUMOR MALIGNO. E. 2. Osteomas múltiples: Asociados a síndrome de Gadner.2 Esclerosis Tuberosa. 2. Fluorosis Patología Osea Esclerosante Constitucional. Sarcoma: Osteo-. Picnodisostosis. 1. Osteoblastoma. OTROS. TUMOR BENIGNO. Infarto óseo antiguo. 2. Osteodistrofia Renal. Osteopatía estriada. ALTERACIÓN DEL DESARROLLO. 10. © Tumor maligno: Metástasis líticas postradiación. 2. D. 4. 7. 2. Islote óseo. Síndrome de William. F. Linfoma. 1. enfermedad de Paget. 3. LESIÓN ÓSEA CURADA. Lesión Osteoesclerosa Solitaria. 3. Enfermedad de Engelmann-Camurati. Enfermedad de Van Buchem. 6. 3. 1. quimioterapia. Fase esclerótica de la enfermedad de Paget. Osteoma. 9. 1. 1. Osteopetrosis. 4. Necrosis aséptica / isquémica / avascular. 3. tumor pardo. Lesiones Osteoescleróticas Múltiples. Fibroma osificante. Granuloma. 5. Osteomielitis esclerosante de Garré. Picnodisostosis. VASCULAR. C. 4. Paquidermoperiostosis. FAMILIAR. EncondromaI / Osteocondroma. mama). sarcoma de Ewing. 1. 8. Hiperostosis cortical Infantil. Osteomielitis crónica / curada: Bacteriana. 1. tuberculosa. B. INFECCIÓN / INFLAMACIÓN (infección crónica de bajo grado / infección curada).

Administración de Estrógenos a la madre durante el embarazo. 1. Leucemia. Osteopetrosis / Oxalosis. Cretinismo. Condrodistrofia calcificante congénita = Epífisis punteadas congénitas. Radiación. EScorbuto. Aspecto de Hueso dentro de Hueso = Formación endostal de hueso nuevo. 3. Displasia epifisaria múltiple = Enfermedad de Fairbank. Anemia de células falciformes / Talasemia 4. Variante Normal. 7. congénita. Esclerosis tuberosa. Raquitismo.3 5. Bandas Metafisarias Densas. 8. 6. fósforo. 8. Picnodisostosis. Sífilis congénita. 2. Distrofia Simpática Refleja . Raquitismo Nunca tratado Hipotiroidismo prEcoz EScorbuto. Mnemotecnia: "Heavy Cretins Sift Scurrilously through Riquety Systems" Envenenamiento por metales pesados (Heavy): Plomo. B ENFERMEDAD SISTÉMICA. 6. Toxicidad D (vitamina D). Normal. bismuto. Osteopatía estriada. 1. Tuberculosis. 9. 5. Ingesta de Plomo. bismuto. 2. "DENSE LINES" Intoxicación con Vitamina D. Arsénico Elemental. Escorbuto (Scurvy) Raquitismo (Rickets): curado Enfermedad sistémica (Systemic) También: Variante normal. anemia de células falciformes. Paget Mnemotecnia: "BLT PLT RSD RSD" Ingesta de Bismuto. Mastocitosis = Urticaria pigmentosa. (b) Líneas de crecimiento (después de la infancia). Infección (TORCH). Petrosis (osteopetrosis). Hiperostosis cortical infantil (Caffey). (a) Vertebras torácicas y lumbares (en niños). 7. Acromegalia. tratamiento con Metotrexate. Mnemotecnia. Enfermedad Sistémica. Ingesta de Torio. Hipercalcemia Idiopática. fósforo. Leucemia. Osteopetrosis. envenenamiento con pLomo. Sífilis.

3. Osteoporosis senil: > 60 años. subperióstica). • Calcio. Osteoporosis localizada.4 OSTEOPENIA. Procesos Congénitos. b): Reabsorción osteolítica (15%). 1. Atrofia de Sudeck. I.50% menor en mujeres mayores que en jóvenes) 4. Homocistinuria. osteoporosis transitoria de la cadera. H. (2) Absorcionmetría de fotón dual: Fuente de energía radioactiva con dos picos fotónicos.000 . rápida pérdida en el esqueleto apendicular. 1. . mieloma múltiple. 3. frecuentemente normales. debe reservarse para pacientes < de 65 años debido a la interferencia de osteofitos y calcificaciones vasculares. Disminución / igualdad / aumento del hueso trabecular de la columna. Dosis: 2-3 mrem. Idiopática. Osteogénesis imperfecta (la única osteoporosis con arqueamiento). esteroides. 4. Etiología: A. hiperplasia medular secundaria a anemia hemolítica.40 años. Trastornos Nutricionales.30. Osteoporosis juvenil: < 20 años. intracortical. déficit de calcio. Radioisótopo I-125 Zona: Radio distal (= densidad ósea de la muñeca). Incidencia: 7% de las mujeres entre los 35 . embarazo. D. metástasis difusas. Precisión: 1 . hiperparatiroidismo. 1 de cada 3 mujeres > de 65 años. Osteoporosis = Disminución de la masa ósea de composición normal. Dosis: 5 . Endocrinopatía. diabetes mellitus. Técnica: (1) Absorcionmetría de fotón único: Mide principalmente el hueso cortical de los huesos apendiculares. Tratamiento Medicamentoso. = Disminución de la densidad ósea Categorías: 1. 2.3%.000 U durante > 6 meses).4%. hipogonadismo (síndrome de Turner. Radioterapia. metotrexate.10 mrem. artritis reumatoide. Osteoporosis = Disminución de la producción osteoide. Sustitución de la Médula Ósea. evoluciona mas rápidamente en mujeres). endostal. Zona: Columna. calcáneo. Mieloma múltiple / metástasis difusas. B. déficit proteico (malnutrición. osteoporosis regional migratoria de las extremidades inferiores. E. Osteoporosis del adulto: 20 . alcoholismo. hambre). hepatopatía crónica. Osteomalacia = Inframineralización osteoide. • La hidroxiprolina puede estar elevada durante la fase aguda. fémur. secundaria a: a): Reabsorción ostecoclásica (85%) (trabecular. Enfermedad de Cushing. Inmovilización = Osteoporosis por desuso. Infiltración por linfoma / leucemia. eunucoidismo). Osteodistrofia renal. 2. F. vitamina A. nefrosis. acromegalia.40 años. G. Osteoporosis postmenopausica: > 50 años (densidad mineral del hueso trabecular 40 . Escorbuto. Heparina (15. C. Precisión: 2 . (La pérdida ósea comienza precozmente. J. Disminución progresiva de la densidad ósea a un ritmo del 8% en mujeres y un 3% en hombres. hipertiroidismo. 2. Enfermedades del Colágeno. kwashiorkor. anorexia nerviosa. Hiperparatiroidismo. fosfatasa alcalina plasmáticos. K. enfermedad de Addison. fósforo.

√ Ausencia de osteofitos Cx: (1) Fracturas en zonas ricas en hueso trabecular (por ejemplo vértebras. √ Curación retardada de las fracturas. √ Osteopenia yuxtaarticular con predominio óseo trabecular. Dosis: < 3 mrem. cuello del fémur. suplementos de hormona paratiroidea.Administración crónica de fenobarbital (vía hepática alternativa). (2) Facturas en zonas que contienen hueso cortical + trabecular (cadera) en la osteoporosis senil. Precisión: 5 . √ Acuñamiento. El tubo de rayos X produce en un espectro de energía con dos picos Zona: Columna. Etiología: (1) Déficit en la dieta de vitamina D3 + ausencia de irradiación solar. secundario a la reabsorción endostal + intracortical). √ Nódulos de Schmorl. √ Vertebra bicóncava. Los rastreos isotópicos NO muestran un aumento difuso de la actividad.30%. (a) Energía Única: 300.0. (b) Baja velocidad de remodelación: Producción normal de osteoide + mineralización disminuida. fluoruro sódico. @ Columna √ Disminución de la densidad radiográfica.4%.L3. . Rx: Calcitonina. con escasa formación de callo (DDx: Formación exuberante de callo en la osteogénesis imperfecta + síndrome de Cushing). Las radiografías no son sensibles cuando la pérdida ósea es inferior al 25 . √ Deformidades por compresión. √ "Marco de cuadro" (= acentuación del reborde cortical con mantenimiento de las dimensiones externas. (b) Energía Dual: 750 . estrógenos. √ Estrías verticales (= adelgazamiento relativo de las trabéculas transversales con acentuación relativa de las trabéculas verticales a lo largo de las líneas de esfuerzo). √ Disminución de la altura vertebral. costillas. Precisión: 6 . otras zonas. .10%. difosfatos.Patología tubular renal crónica. cuello femoral.Difenilhidantoina (interfiere la acción de la vitamina D en el intestino). Precisión 0. .5 (3) Tomografía Computarizada Cuantitativa. Localización: Esqueleto axial (columna dorsal inferior + lumbar). húmero proximal. muñeca.800 mrem. (4) Radiografía con energía dual = Radiografía cuantitativa digital = Absorcionmetría dual de la energía de los rayos X. √ Prominencia de los platillos.500 mrem. con protusión de los discos intervertebrales. √ Disminución del número y grosor de las trabéculas.25%. √ Adelgazamiento cortical (reabsorción endostal + intracortical). muñeca) en la osteoporosis postmenopausica. Osteomalacia = Acumulación de cantidades excesivas de osteoide no calcificado con ablandamiento óseo + mineralización insuficiente del osteoide debido a: (a) Elevada velocidad de remodelación: Formación excesiva de osteoide + mineralización normal / pequeña.3 . Puede medirse por separado el rápido movimiento en el hueso esponjoso y el menor movimiento del compacto Zona: Vértebras L1 . (2) Alteración del metabolismo de la vitamina D: .

torcedura / compresión de la pelvis. 3. Líneas Radiolucentes Transversales Metafisarias. Etiología: Inmovilización local secundaria a: (1) Fractura (más pronunciada distal a la fractura). √ Pseudofracturas Osteopenia Localizada. 1. . 7. √ Osteopenia uniforme. 5.Síndromes malabsortivos (lo mas frecuente). √ Aumento de la incidencia de fracturas. 1. Histo: Exceso de matriz osteoide + disminución de la velocidad de depósito. √ Deformidades óseas por reblandecimiento: tórax en reloj de arena. Neoplasia infiltrativa.Difosfatos (para el tratamiento de la enfermedad de Paget). • Dolor / sensibilidad ósea.6 (3) Disminución de la absorción de vitamina D: . (3) Parálisis muscular. Traumatismo: (a) "Contusión ósea". 9. Tumor osteolítico. Fase precoz de un infarto óseo y hemorragia. disminuidas en número y tamaño. 6. Distrofia simpática refleja = Distrofia de Sudeck. • Tumefacción de la extremidad superior. cuerpos vertebrales bicóncavos.Gastrectomía parcial (autolimitación de las comidas grasas) (4) Disminución del depósito de calcio en el hueso: . 4. Autolimitado. 5. Edema de Médula Ósea. √ Cráneo moteado. (2) Parálisis nerviosa. • Elevación de la fosfatasa alcalina plasmática. Inflamación: Artritis reumatoide. ¿relacionado con osteoporosis transitoria?. Atrofia difusa. √ Detalle trabecular de la superficie endostal difusamente borroso. • Calcio plasmático ligeramente bajo / normal. √ Radiográficamente nunca muestra osteopenia. 2. Osteoporosis transitoria de la cadera: √ Evidencia radiográfica de osteopenia focal 8 semanas después del comienzo del dolor. tuberculosis. √ Corticales delgadas de los huesos largos. • Disminución del fósforo plasmático. • Dolor + rigidez en el hombro y mano. Síndrome hombro-mano tras enfermedad aguda (por ejemplo infarto de miocardio). 6. 3. 2. 8. √ Trabéculas bastas y deshilachadas. osteoporosis transitoria de la cadera. arqueamiento de los huesos largos. Infección. Osteoporosis migratoria regional. osteomielitis. Síndrome del edema transitorio de la médula ósea. Osteonecrosis 4. Quemadura y congelación. √ Disminución de la intensidad de señal en T1 + aumento en T2. (b) Fractura radiográficamente oculta en mujeres mayores. Fase lítica de la enfermedad de Paget. Mnemotecnia: LINING . • Debilidad muscular.

= SÍNDROME DE HADJU-CHENEY. picnodisostosis. Enfermedad de Reynaud. Osteolísis esencial. lepra. psoriasis. tratamiento con Dilantin. Lepra. hipoplasia del extremo proximal del radio. 3. . Osteolísis masiva. Dermatomiositis. Enfermedad sIstémica (raquitismo. Causas: Quemadura. sarcoidosis. Porfiria. Ainhum. senos mal desarrollados. Trabajos con PVC (cloruro de polivinilo) Epidermolisis bullosa. sarcoma de Kaposi. √ Pseudoporras en los dedos de las manos + pies con osteolísis de las falanges terminales + mas proximales. HPT. sutura metópica persistente. Acrosteolisis 2. osteoporosis severa + fracturas en múltiples zonas (especialmente en la columna). enfermedad de Reynaud. escorbuto). OSTEOLÍSIS. LesIones (quemaduras elércvtricas + térmicas. Ausencia de dolor. Variante Normal. congelación. Mnemotecnia: "PETER´s DIAPER SPLASH": Psoriasis. Líneas de crecimiento (Growth). escafocefalia. Acrosteolísis Idiopática Familiar. Sarcoidosis. Picnodisostosis. √ Procesos líticos destructivos que afectan a las falanges distales y medias. Metástasis de Neuroblastoma. Rara entidad de etiología desconocida Localización: Puede ser unilateral. tromboangeitis obliterante. Síndrome de Ehlers-Danlos. paquidermoperiostosis. síndrome de Reyter. insensibilidad congénita al dolor. descarga eléctrica. cambios sensoriales + raras úlceras plantares. Infección trasplacentaria (sífilis congénita). 4. Progeria. √ Las epífisis resisten a la osteolisis hasta fases tardías. diabetes. progeria. Artritis Reumatoide. protusión acetabular Acrosteolísis Adquirida. síndrome de Ehlers-Danlos. cisfoscoliosis. síndrome de Lesh-Nyhan. subluxación de la cabeza radial. √ Ausencia de reacción perióstica. Tromboangeitis obliterante. √ Múltiples anomalías esqueléticas: Genu varo / valgo. 1.7 Leucemia. Arterioesclerosis obliterante. huesos wormianos. enfermedades del colágeno. PVC. Diabetes. siringomielia. impresión basilar. frambesia. • Las uñas permanecen intactas. Tratamiento con Ergotamina. Hiperparatiroidismo. suturas amplias. congelación).

fibrosarcoma. 8. Idiopática . REACCIÓN PERIÓSTICA. 2. Raquitismo. Paquidermoperiostosis. sarcoma de Ewing). Reacción Perióstica Sólida = reacción a la irritación perióstica. Hipofosfatasia. Fisiológica (hasta en un 35%): Afectación simétrica de las diáfisis durante los primeros 1 . 7. (d) Elíptica densa: Osteoma osteoide. Disostosis Metafisaria. sífilis). tumor maligno (osteosarcoma. 4. 2. (d) Triángulo de Codman: Hemorragia. Neoplasia. 5. Fluorosis. 2. Reacción Perióstica en la Infancia. Síndrome de Reyter. 3. tumor maligno (osteosarcoma. Reacción Perióstica Interrumpida = Pleomórfica.6 meses de vida. (b) Perpendicular = "Sol naciente": Osteosarcoma. 1. EScorbuto. osteomielitis aguda. hipervitaminosis A. osteoma osteoide. condrosarcoma. 1. Acondroplasia. Traumatismo.degenerativa. (e) En capas: Enfermedad de depósito. Osteoartropatía hipertrófica. 6.8 Metáfisis Deshilachadas. √ lisa + grosor uniforme > 1 mm. Metabólica: Osteoartropatía hipertrófica. . fractura. 3. Infección. 5. √ Persistente + no cambia en semanas Patrones: (a) Delgada: Granuloma eosinófilo. infección crónica. Artritis reumatoide. enfermedad maligna de larga evolución (con destrucción). sarcoma de Ewing). (c) Amorfa: Tumor maligno (los depósitos pueden corresponder e extensión tumoral / respuesta perióstica): osteosarcoma. Congénita: Fisiológica en el recién nacido. 7. acropaquia tiroidea. (a) Laminar = "Piel de cebolla": Osteomielitis aguda. (c) Ondulante delgada: Osteoartropatía pulmonar. hemofilia. sometido a cambios constantes. Síndrome del niño maltratado. leucemia. sarcoma de Ewing. Mnemotecnia: "CHARMS" Infecciones Congénitas (Rubéola. (b) Ondulante densa: Enfermedad vascular. osteomielitis aguda. Vascular: Estasis venoso. metástasis. Insuficiencia vascular (extremidad inferior). 4. Acropaquia tiroidea. 6. (a) Benigna: 1. Inflamación: Artritis. Reacción Perióstica Simétrica en Adultos. proceso rápidamente progresivo.

condrosarcoma. tumor de Ewing en huesos planos Sarcoma de células reticulares (histología similar al tumor de Ewing). Prostraglandinas.1 0. Sarcoma de Ewing. Edad (años) 0. 4. 6. Hiperostosis cortical Infantil.1 .10 10 . Hiperostosis cortical infantil: < de 6 meses de edad. El 80% de los tumores óseos se determinan correctamente basándose únicamente en la edad. Niño (Child) maltratado. Sífilis.30 30 .40 > 40 Tumor Neuroblastoma Tumor de Ewing en huesos tubulares (diáfisis) Osteosarcoma (metáfisis). Granuloma Eosinófilo. Traumatismo. 2. Osteosarcoma multicéntrico. EScurbuto. Osteogénesis Imperfecta. fibrosarcoma. Carcinoma metastásico. Escorbuto. Nemia de células falciformes (Sickle). Hipervitaminosis A. Hipervitamionsis A. Leucemia aguda. Raquitismo. Osteosarcoma.9 3. TUMORES ÓSEOS. Leucemia + neuroblastoma. Metástasis de neuroblastoma y retinoblastoma. 5. tumor de células gigantes maligno. Sífilis congénita. Mnemotecnia: "PERIOSTEAL SOCKS": Fisiológica (Physiologic). (b) Maligna: 1. . Edad de Incidencia de los Tumores Óseos Malignos. Síndrome del cabello ensortijado (Kinky). linfoma. (histología similar al fibrosarcoma). 3. mieloma múltiple. sarcoma parostal. 7.

Fibrosarcoma.30 años 20 . granuloma Eosinófilo. Sarcoma de Ewing.70 años TUMORES DE CÉLULAS REDONDAS: Asientan en la parte media del hueso.10 Media de edad de aparición de los tumores óseos benignos y malignos SARCOMAS SEGÚN LA EDAD: Mnemotecnia: "Every Other Runner Feels Crampy Pain On Moving" Sarcoma de Ewing Sarcoma Osteogénico Sarcoma de Células Reticulares Fibrosarcoma Condrosarcoma Sarcoma Parostal Osteosarcoma Metástasis 0.70 años 60 . TUMORES MALIGNOS CON AFECTACIÓN DE PARTES BLANDAS: Mnemotecnia: My Mother Eats Chocolate Fudge Often": Metástasis.10 años 10 .50 años 60 .40 años 40 .50 años 40 . ausencia de neoformación ósea tumoral. Mieloma múltiple. Osteosarcoma. . Mieloma. Sarcoma de Ewing. osteolíticos. Neuroblastoma. neoformación reactiva de hueso.40 años 20 . Mnemotecnia: "LEMON" Leucemia. Linfoma.

Liposarcoma intraóseo. 4. 2. A. 5. 3. Displasia fibrosa. B. A. 2. 4. 1. MALIGNAS: 1. localizadas centralmente / floculentas / puntiformes. Condroma parostal. Fibroma osificante. B. LESIONES ÓSEAS FIBROSAS BENIGNAS (a) Corticales: 1. BENIGNOS 1. Lipoma intraóseo. 6. Osteoma osteoide. Condroblastoma. Querubismo. 2. Fibroma osificante. Sarcoma osteogénico √ Colecciones radiodensas inhomogéneas / heterogéneas + extensión. 2. (c) Corticomedulares: 1. 4. Fibroma condromixoide. Fibroma no osificante. Fibromatosis congénita generalizada.11 Matriz tumoral de los Tumores Óseos. Tumores de Tejido Conectivo Fibroso. Fibroma osificante. B. A. 1. . 2. MALIGNOS. A. MALIGNOS. BENIGNOS: 1. Tumores Originados en el Tejido Adiposo. Herniación ósea. Osteocondroma. Irregularidad cortical por avulsión. Osteoblastoma. Lipoma parostal. Osteoma. Fibroma no osificante. Tumores Formadores de Cartílago. 2. A. BENIGNOS: 1. 3. 3. MALIGNOS: 1. Condrosarcoma. Fibroma desmoplásico. B MALIGNOS: 1. Encondroma. 5. Tumores Formadores de Hueso. Histiocitoma fibroso maligno. Defecto cortical benigno. 4. LOCALMENTE AGRESIVOS 1. 2. Fibromixoma. 3. B. √ Radiodensidades de forma anular. (b) Medulares: 1. Histiocitoma fibroso benigno. Fibrosarcoma Tumores de Origen Histiocítico. Tumor de células gigantes.

√ Pequeña zona de transición. Los tumores malignos primarios son mayores que los benignos. Tamaño de la lesión. 2. sarcoma de células reticulares. Destrucción ósea apolillada. Lesión ósea agresiva. metástasis: pulmón. 5. angiosarcoma. Tumores de Origen Nervioso. Hemangiopericitoma maligno. A. 2. . Sarcoma de Ewing. B. 2.12 Tumores de Origen Vascular (< del 1% de todos los tumores óseos). 1. √ Gran zona de transición. habitualmente benigno. √ Lesión mal delimitada. B. Destrucción ósea geográfica. Angiomatosis quística. LESIÓN MEDULAR CENTRAL 1. √ Margen bien definido liso / irregular. 2. Hemangiopericitoma. √ Gran zona de transición. D. BENIGNOS. MALIGNOS. LESIÓN MEDULAR EXCÉNTRICA 1. Sarcoma de Ewing. ganglios linfáticos. Lesión elongada √ El diámetro mayor de la lesión es > de 1 ½ veces el diámetro menor. condrosarcoma. Osteomielitis. BENIGNOS: 1. cerebro. Angiosarcoma = Hemangioendotelioma. Indicativa de un crecimiento más rápido como el de los tumores óseos malignos / osteomielitis. MALIGNOS: 1. Destrucción ósea permeativa. Indicativa de un tumor de crecimiento lento. Linfangioma. 1. fibrosarcoma. Neurilemoma. A. √ Margen de la lesión menos definido / delimitado. Mnemotecnia: "H LEMMON": Histocitosis X. Sarcoma osteogénico. con potencial crecimiento rápido (por ejemplo sarcoma de Ewing). POSICIÓN DEL TUMOR EN EL PLANO TRANSVERSAL. B. otros huesos. Mieloma múltiple. Linfoma. A. 2. A. E. B. Neuroblastoma. 4. Tumor de células gigantes. Sarcoma neurogénico = Schwannoma maligno PATRONES DE DESTRUCCIÓN ÓSEA. C. con margen imperceptible con el hueso no afectado. Hemangioma. Encondroma. Neurofibroma solitario. Tumor glómico. 3. condrosarcoma. Metástasis. Quiste óseo solit/ario.

Condroma yustacortical. Encondroma. Quiste óseo solitario. 2. Osteocondroma. POSICIÓN DE TUMOR EN EL PLANO LONGITUDINAL. 2. Fibroma no osificante. Absceso de Brodie 6. 4. Adamantimoma. Quiste yustaarticular ("sinovial"). Leucemia. 5. Quiste óseo solitario. Sarcoma osteogénico. Granuloma eosinófilo. Quiste óseo aneurismático. desmoide cortical. Osteoblastoma. 5. condrosarcoma. B. Condroblastoma. Fibroma condromixoide. LESIÓN DIAFISARIA. 1. 1. Mnemotecnia: "CAGGIE": Condroblastoma. Quiste óseo Aneurismático. 6. defecto cortical. Quiste óseo solitario. 3. Geoda. 5. LESIÓN METAFISARIA. 2. Sarcoma osteogénico parostal. Displasia fibrosa. . Tumor de células redondas (por ejemplo sarcoma de Ewing). Mnemotecnia: "FEMALE": Displasia Fibrosa. Linfoma. Granuloma Eosinófilo. 3. C. Fibroma condromixoide. LESIÓN CORTICAL 1. Osteocondroma. Fibroma no osificante. 4. 6. 2. C.13 3. LESIÓN PAROSTAL / YUSTACORTICAL 1. Tumor de células Gigantes. Ganglión intraóseo 3. 7. Sarcoma de Ewing PROCESOS PSEUDOTUMORALES. [Después de los 40 años de edad descartar "QOA" e incluir metástasis / mieloma]. 1. 3. 4. Metástasis. 2. Granuloma reparativo de células gigantes. Fibroma no osificante. Quiste óseo aneurismático. A. Osteoma osteoide. Granuloma Eosinófilo. 3. D. 2. 1. LESIÓN EPIFISARIA. Tumor de células gigantes (originado en la metáfisis). Fibroma no osificante.

3. 16. Ganglión intraóseo. 9. 5. Defecto fibroso cortical. 2. Defecto Óseo Multilocular. Fibroma no osificante. 10. Histiocitoma. renal. Quiste epidermoide de inclusión. Pseudotumor hemofílico. Encondroma. Tumor pardo del HPT. Lesión artrítica. Bien Delimitado. Displasia fibrosa. Lesión en Estallido. 13. Osteolisis masiva. equinococo. 3. Fibroma No osificante. Quiste óseo simple unicameral. Carcinoma de tiroides. 3. Quiste óseo Aneurismático / Angioma. Granuloma eosinófilo. Metástasis. mama. Tumor óseo primario. 4. Miositis osificante. Mieloma múltiple (a veces). 8. tiroides. 9. Tuberculosis quística. Histiocitosis X. 5. Lesión Infecciosa en Burbuja. Fibrosarcoma. Lesión Infecciosa. Quiste óseo aneurismático. Fibroma Condromixoide. 2. Quiste óseo Simple unilocular. 14. 1. no Expansivo. Infección (absceso de Brodie. Micobacteria atípica. 12. 10. tumor pardo Hiperparatiroideo. Metástasis de riñón. 15. 1.14 7. Defecto Óseo Unilocular. 1. Mieloma (plasmocitoma). 6. Encondroma. Quiste postraumático / degenerativo. defecto Fibroso cortical. 7. A. poliostósica). coccidiodomicosis). 4. . 4. no Expansivo. Coccidiodomicosis. Tumor de células Gigantes. "Tumor pardo" del hiperparatiriodismo. B. 11. Sinovitis villonodular pigmentada endostal. Hemofilia. quiste de inclusión Epitelial. Bien Delimitado. Absceso de Brodie (estafilococo dorado). Displasia fibrosa (monostósica. LESIÓN INTRAÓSEA Lesión Ósea en Burbuja Mnemotecnia: "FOG MACHINES" Displasia fibrosa. mama. Osteoblastoma. Pseudotumor hemofílico. Condroblastoma. Tumor de células gigantes. Equinococosis. 2. 8.

Osteomielitis. Osteomielitis 2. Displasia fibrosa. 7. con Reacción Perióstica. NO EXPANSIVA: 1. Expansivo. Tumor pardo del HPT. 1. Metástasis de cualquier primario. 2. 4. 3. Encondroma. 2. Mieloma múltiple. Lesión Mixta. Osteolisis Rodeada de Esclerosis Marcada. Osteosarcoma. Mnemotecnia: "FEEMHI": Displasia Fibrosa. Encondromas. A. Metástasis de tiroides / riñón Lesión Osteolítica Mal Delimitada. Quiste óseo simple. 4. 2. 2. . Tuberculosis. Osteosarcoma. Sin Reacción Perióstica. 3. Lesión Osteolítica Mal Delimitada. 3. Tumor de células gigantes (Delicadas trabéculas delgadas). 5. Quiste óseo aneurismático: Trabéculas delicadas. Quiste óseo simple unicameral. 5. 6. Quiste óseo aneurismático. 1. Condrosarcoma. CON SECUESTRO: 1. Fibroma condromixoide (Bastas trabéculas gruesas). Tuberculosis. 2. Quiste óseo aneurismático. 2. B. 1. Metástasis. radiales.15 1. Sarcoma de Ewing. Osteomielitis. 3. Mnemotecnia: "BOOST" Absceso de Brodie Osteoblastoma. orientadas horizontalmente. Granuloma eosinófilo. 5. Osteoma osteoide Fractura de Strés. Esclerótica y Lítica. B. 4. Lesiones Líticas Múltiples. Sarcoma de Ewing. Tumor de células gigantes. Defecto Óseo Unilocular. SIN SECUESTRO: 1. Bien Delimitado. Tumor de células gigantes. A. 3. 4. Hemangioma. Hemangioma: Trabéculas estriadas. 3. Fibroma no osificante: loculado. Fibroma no osificante. EXPANSIVA: 1. 3. Condroma yustacortical. Lesiones Óseas Trabeculadas.

= Alteración del crecimiento y desarrollo del cartílago / hueso. síndrome del Melnick-Needles. displasia condroectodérmica.Habitualmente letal: Acondrogénesis. Granuloma Eosinófilo. Mnemotecnia: "SPACEMON": Sarcoma. acrocefalopolisindactilia. Lesión Lítica a Ambos Lados de una Articulación. microsomía hemifacial. discondrosteosis. síndrome de costilla corta. Infección. Angioma. Quiste óseo Aneurismático. disostosis oculo-aurículo-vertebral. Fibroma No osificante. = Malformación de huesos individuales. Metástasis. síndrome óculo. anomalía de Sprengel. Osteomielitis. . Lesión Ósea Lítica en un Paciente < 30 Años de Edad. displasia tanatófora. (b) Con afectación predominantemente axial: Defectos de la segmentación vertebral (Klippel-Feil). Mnemotecnia: "SAC": Sinovioma. Franceschetti). Infección. . displasia capmtomiélica. Hiperparatiroidismo (tumores pardos). displasia cleidocraneal. (b) Identificable posteriormente: Hipocondroplasia. Hemangiomas.16 Granuloma Eosinófilo. aislada / combinada. Neuroblastoma. fibrocondrogénesis. Lesión Condroide Lesión Sacra Destructiva. síndrome oculoverteral. disóstosis acrofacial. disóstosis espondilocostal. disostosis craneofacial (Crouzon). Mnemotecnia: "CAINES": Condroblastoma. síndrome de Jeune. displasia diastrófica. ENANISMO. Ependimoma. displasia espondiloepifisaria congénita. displasia mesomiélica. CLASIFICACIÓN: (1) Osteocondrodisplasia. (2) Disóstosis. displasia acromicrica.Habitualmente no letal: Condrodisplasia punctata. Mieloma múltiple. displasia espondilometafisaria. síndrome oto-palato-digital. (a) Con afectación craneal + facial: Craneosinostosis. Cordoma. síndromes de arcos branquiales (Teacher-Collins. Metástasis. (c) Densidad ósea anormal: Osteopetrosis. acrocefalosindactilia.mandíbulo-facial. Quiste óseo Solitario. Plasmocitoma. (a) Identificable al nacimiento: . Quiste óseo Aneurismático. picnodisostosis. acondroplasia.

Acondrogénesis Acortamiento mas severo). síndrome pancitopenia-dismielia (Fanconi). (4) Aberraciones Cromosómicas. Displasia tanatofora. A. 2. deficiencia femoral focal. Displasia camptomiélica. radio + cúbito. sindactilia. 3. Síndrome costilla corta-polidactilia. Cartílago proliferativo: Acondroplasia. Enanismo diastrófico. síndrome de Rubins-tein-Taby.17 (c) Con afectación predominante de las extremidades: Aqueria (=ausencia de manos). tipo III. (b). Osteogénesis imperfecta. 4. B. Condrodisplasia punctata (autosómica recesiva). Enanismo Rizomiélico = Acortamiento de los segmentos proximales (húmero. Acondroplasia heterozigótica. Formación esponjosa: Hipofosfatasia. Hueso perióstico: Osteogénesis imperfecta. A. Enanismo Micromiélico = Acortamiento desproporcionado de todo el miembro. Enanismo Acromiélico = Acortamiento distal (manos. (a) Calcio / Fósforo: Hipofosfatasia. (3) Osteolisis Idiopática. 5. (g). Enanismo micromiélico moderadamente deformado: 1. Displasia Tanatófora. apodia (= ausencia de pies). radio + cúbito). síndrome trombocitopenia-aplasia radial. (5) Trastornos Metabólicos Primarios. sinóstosis múltiples. Enanismo micromiélico severo: 1. Osteocondrodisplasia. anemia de Blackfan-Diamond con anomalias en los pulgares. Cartílago articular: Displasia espondiloepifisaria. TERMINOLOGÍA Micromielia: El acortamiento afecta a toda la extremidad (por ejemplo. Osteogénesis imperfecta. C. 3. Falta de: (a). Centro de osificación: Displasia epifisaria múltiple. . mano). Mesomielia: El acortamiento afecta al segmento intermedio (por ejemplo. fémur). 2. polidactilia. húmero). camptodactilia. (e). Mnemotecnia: "MA CAT": Enanismo Metatrófico. 1. Displasia torácica asfixiante. síndromes cardiomiélicos (Holt-Oram). = Trastornos asociados a reabsorción ósea multifocal. Enanismo micromiélico moderado: 1. Síndrome de Ellis-Van Creveld = Displasia condroectodérmica. tipo II. (c). 2. pies). Síndrome de Jeune. mano). Rizomielia: El acortamiento afecta al segmento proximal (por ejemplo. (f). (d). 4. Acromielia: El acortamiento afecta al segmento distal (por ejemplo. húmero. Hipofospatasia. Fibrocondrogénesis. Absorción esponjosa: Osteopetrosis. (b) Carbohidratos complejos: Mucopolisacariosis. Acondroplasia homozigótica. Hueso endostal: Osteoporosis idiopática.

. Enanismo diastrófico 7. Tórax Estrecho en el Feto. Exceso de: (a). Síndrome de Jeune (poede ser no letal) 5. Hipocondroplasia. 1. Hueso perióstico: Displasia diafisaria progresiva. 2. Osteogénesis imperfecta tipo II. Enanismo metatrófico. Displasia torácica asfixiante. 3. Condrodisplasia metafisaria. Displasia campomiélica. Arqueamiento de los Huesos Largos en el Feto. 9. 3. Displasia cleidocraneal. 4. Displasia condroectodérmica. 4. En orden de frecuencia: 1. 4. Displasia condroectodérmica. Enanismo de Comienzo Tardío. Síndrome costilla corta-plidactilia. (c). 6. 1. 6. Cartílago hipertrófico: Encondromatosis. Displasia tanatófora. Condrodisplasia punctata. Enanismo tanatóforo. Displasia diafisaria progresiva. Cartílago articular: Displasia epifisaria hemimiélica. 2. Síndrome costilla corta-polidactilia. Acondroplasia homocigótica. 7. 1. 1. Displasia espondiloepifisaria tarda 2. Acondrogénesis tipo I + II. 1. Displasia condroectodérmica (habitualmente no letal). 8. Pseudoacondroplasia. Esponjosa: Exostosis múltiple. forma congénita letal. Acondroplasia. 5. tipo rizomiélico. 1. 10. Hipofosfatasia. 6. Discondrosteosis. 6. Ancondrogénesis. Cabeza Grande en el Feto. 3. 7. Hueso endostal: Hiperfosfatemia. Enanismo No Letal. (d). Condrodisplasia punctata. 7. Acondrogénesis.18 B. (e). 4. Acondroplasia homozigótica. Hipofosfatasia. Síndrome campomiéico. 8. 2. 8. Desmineralización de la Columna en el Feto. Displasia Ósea Letal. 2. Acondroplasia (heterozigótica). 3. Displasia tanatófora. 5. Displasia torácica asfixiante. Displasia campomiélica. Displasia espondiloepifisaria (congénita). (b). Displasia epifisaria múltiple. 5.

Aclasia Diafisaria. Síndrome de Down. SOBRECRECIMIENTO ÓSEO Hiperdesarrollo óseo. 9. Osteopetrosis. Enfermedad de Pyle. Displasia tanatófora. 2. 3. .19 2. = Expansión del extremo distal de los huesos largos. 6. Aplasia / Hipoplasia radial. Acondroplasia. Osteogénesis imperfecta. 1. Hipofosfatasia. Síndrome de Holt-Oram. 7. Focomelia = Reducción proximal con las partes distales pegadas al tronco. Anemia de Fanconi. 3. Desarrollo Anómalo de los Huesos del Pubis. Amelia = Ausencia del miembro. 2. 10. Mnemotecnia: "TOP DOG": Talasemia. 4. Deformidad en Matraz de Erlenmeyer. Enanismo diastrófico. 1. Extrofia vesical. Mnemotecnia: "CHIEF" Disostosis Cleidocraneal. Síndrome de Marfan. Displasia metafisaria. 3. epispadia. Enfermedad de Ollier. habitualmente el fémur. Hipospadia. Enfermedad de Gaucher. 8. Raquitismo. Osteogénesis imperfecta. 4. Artritis reumatoide. enfermedad de Niemann-Pick. Envenenamiento con metales pesados. Idiopático. Acondrogénesis. 1. Fracturas Óseas en el Feto. Osteopetrosis. Macrodistrofia lipomatosa. Hemimelia = Ausencia de las partes distales. 5. Miositis osificante progresiva (solo el pulgar). ANOMALÍAS CON REDUCCIÓN DE LOS MIEMBROS. 2. Síndrome de Cornelia de Lange. Anemias. Síndrome de Kippel-Treanunay. 3. F de siringomielia. Hipofosfatasia. Displasia fibrosa. Mnemotecnia: "The Furry Cat Hit My Dog": Síndrome de Trombocitopenia con ausencia de radio.

blastomices dermatidis. 4. √ Evidencia de afectación a ambos lados de la articulación: √ Osteopenia. (b) No uniforme = Artritis degenerativa. Artritis psoriásica. Gota. Signos de Artritis. arpergilus fumigatum. ARTRITIS SEPTICAS. Artritis fúngucas: Candida. 3. RM: √ Irregularidad + estrechamiento del cartílago articular. 1. ARTICULACIONES. Ocronosis. Tuberculosa. 2. Piógena. 4. Abordaje de las Artritis. Partes blandas (Soft). C. ARTRITIS DE LAS ENFERMEDADES DEL COLÁGENO / PSEUDOCOLAGENOPATÍAS. Erosión. Radiología convencional: √ Estrechamiento del espacio articular radiológico: (a) Uniforme = Artritis inflamatoria. B. √ Distribución d ela enfermedad. sportrix schenckii.20 Enfermedad de Gaucher. √ Derrame articular. . Fiebre reumática. Sarcoidosis. 4. 2. MN: √ Aumento regional del flujo sanguíneo (enfermedad activa). Prevalencia de las artritis: 15% de la población de Estados Unidos. Clasificación de las Artritis. A. criptococus neoformans. √ Derrame articular. Destrucción del Cartílago. Espondilitis anquilopoyética. Condrocalcinosis. 3. ARTRITIS BIOQUÍMICAS. √ Frafmentos intraarticulares. Distribución. √ Esclerosis subcondral. √ Formación de quistes subcondrales. Mineralización Ósea (Bone). 3. coccidioides immites. √ Refuerzo de la sinovial con Gd-DTPA (enfermedad activa). 5. Artritis Lyme. Artritis hemofílica. 1. 1. 2. Mnemotecnia: "ABCDE´S": Alineación. √ Mala alineación. √ Erosión. Artritis reumatoide. histoplasma capsulatum.

Artritis infecciosa. Artritis sin Desmineralización. Ocronosis. síndrome de Reiter. Artritis con Desmineralización. F. Mnemotecnia. Traumatismo. Artritis neurotrófica. 2. "COME CHAT" Artropatía por pirofosfato Cálcico dihidratado. Osteoartritis. Espondilitis anquilopoyética 2. Artropatía Hemofílica. ¡La resección del intestino patológico se acompaña de regresión de la sintomatología artrítica! ESPONDILOARTRITIS + COMPLEJO DE HISTOCOMPATIBILIDAD HLA-B 27 El test es positivo en: 1. E. Enfermedad de Whipple (en el 60 . 2. 1. ENFERMEDAD ARTICULAR DEGENERATIVA = Osteoartritis. 2. Mnemotecnia: "HORSE" Hemofilia. Síndrome de Reiter. espondilitis).90%: poliartritis transitoria intermitente: sacroileitis. Secundaria a osteoartritis.21 D. Osteomielitis. 4. 1.20%). Artritis reumatoide juvenil. 3. ARTRITIS DE LAS ENFERMEDADES INFLAMATORIAS INTESTINALES. Población normal 95% 80% 70% 70% 10% Osteoartritis Prematura. 3. Artropatía neuropática. . Colitis ulcerosa (en el 10 . Espondilitis psoriásica 4. Mnemotecnia: "PONGS": Artritis Psoriásica. Psoriasis. Enfermedad de Crohn (en el 5%). Síndrome de Marfan. TRAUMÁTICA. 2. Sinovitis villonodular pigmentada. 3. Gota. Lupus Eritematoso sistémico. Articulación de Charcot = Neuroartropatía. Artritis con Periostitis 1. 3. Enfermedad de Reiter 3. Artritis psoriásica. Acromegalia. ESclerodermia. Sinovitis villonodular pigmentaria. 5. 1. Síndrome de Reiter. Artropatías de las enfermedades inflamatorias intestinales 5. 4. Artritis Reumatoide.

SLE (Lupus Eritematoso Sistémico) = Miositis. Osteoartritis = Enfermedad degenerativa articular = Esfuerzo anormal con episodios traumáticos mayores o menores. Esclerodermia = Esclerosis sistémica progresiva (SPS). Artritis Gotosa • Cristales de urato monosódico en el líquido sinovial. √ Erosiones marginales en "orejas de ratón". Osteoartritis Erosiva. 3. √ Ausencia de erosiones. PIP. Osteoartritis Erosiva = Osteoartritis inflamatoria. Enfermedad por Depósito de Cristales de Pirofosfato Cálcico Dihidratado = CPPD. Áreas: DIP. 1er CMC. 6. √ Condrocalcinosis. Artritis que Afectan a las Articulaciones Interfalángicas Distales. Áreas: PIP. Anatomía: Solo el aspecto anteroinferior de la aposición sacroiliaca está cubierto por . √ Deformidades articulares. poliartitis simétrica. Reticulohistiocitosis Multicéntrica. √ Erosiones bien definidas con bordes sobresalientes (a menudo periarticulares). MCP. 7. Sarcoidosis Transtornos Articulares de la Mano y Muñeca 1. PIP. Áreas: PIP. Áreas: Toda la mano + articulaciones de la muñeca (habitualmente distales). todas las articulaciones de la muñeca. 8.22 Articulación neuropática. trapecioescafoidea. MCP. Áreas : DIP. Edad: predominantemente en mujeres de mediana edad / postmenopausicas. Artritis Reumatoide = Tejido de granulación sinovial proliferativo = Pannus. √ Es rara la anquilosis. Áreas: MCP. √ Esclerosis + osteofitos. √ Erosiones subcondrales en "ala de gaviota". PIP. 1er CMC. √ Desarrollo de una gota tofácea crónica. manifestación periférica en monoartritis / poliartritis simétrica. Áreas: DIP. osteonecrosis. trapecioescafoidea. √ Reabsorción de falanges distales. artropatía deformante no erosiva. √ Calcificaciones de partes blandas. Osteoartritis. √ Neoformación ósea. √ Estrechamiento del espacio articular. • Periodos asintomáticos de meses a años. 1er CMC. √ Erosiones marginales mal definidas. 2. √ Deformidades reversibles. Áreas: Habitualmente CMC + todas las articulaciones de la mano. Mnemotecnia: "POEM": Artritis Psoriásica. Gota. Sacroileitis. Artritis Psoriásica = Variante reumatoide / espondiloartropatia seronegativa. estiloides del cúbito. radiocarpiana. √ "Cambios degenerativos" en localizaciones no habituales. • Episodios inflamatorios agudos. 5. 4.

4. Infección (TB). BILATERAL Y ASIMÉTRICA: 1. DDx: Hiperparatiroidismo. Enteropática B. Artritis reumatoide (en fases tardias). Espondilitis anquiolopoyética. 5 mm de grosor en el lado sacro). √ Osteoporosis. Psriasis. √ Proceso grande + extensamente erosivo + reparativo. Colocación: Proyección de Ferguson = Proyeción AP con angulación craneal de 23°. √ Anquilosis ocasional. Artropatía por depósito. 2. Ensanchamiento de la Articulación Sacroiliaca. √ Estrechamiento del espacio articular sin reparación. √ Pérdida lenta de cartílago. Patología Paratiroidea. Artritis reumatoide juvenil. Mnemotecnia: "EPOCH": . Mnemotecnia: "CARPI": Espondilitis por Colitis. 3. acromegalia. anchura normal de la articulación: 2 . BILATERAL Y SIMÉTRICA: 1. Artritis psoriásica. Mnemotecnia: "CRAP TRAP": Colitis. 2. simula erosión + ensanchamiento articular. √ Hueso reparativo subcondral + osteofitos. √ Estrechamiento irregular del espacio articular con reparación ósea subcondral. Espondilitis Anquilopoyética. Síndrome de Reyter. Artritis Psoriásica.23 cartílago (cartílago hialino de 1 mm de grosor en el lado iliaco. Espondilitis Anquilipoyética. √ Puede aaprecer anquilosis. CCPD. 3. 2. C. √ Osteofitos en el aspecto anterosuperior / -inferior de la articulación (puede simular anquilosis). ocronosis. √ Reabsorción ósea subcondral en el lado iliaco. Derrame en la Articulación Sacroiliaca. cartílago fibroso de 3 . 5 mm. Osteoartritis por estrés mecánico anormal. Ensanchamiento de la Sínfisis del Pubis. Artritis Reumatoide. Gota. √ Pequeña erosión regular = Pérdida de definición de la línea blanca cortical en el lado iliaco. Absceso (infección). √ Osificación de los ligamentos intraóseos. Síndrome de Reyter. √ Anquilosis. Síndrome de Reyter. Traumatismo. A. UNILATERAL: 1. Infección.

Enfermedad por inmovilización (Still). Fragmento fracturado por un traumatismo. 3. Osteogénesis imperfecta. 1. 1. Hemofilia. UNILATERAL: 1. Quiste Subcondral = QUISTE SINOVIAL = PSEUDOQUISTE SUBARTICULAR = PSEUDOQUISTE NECRÓTICO = GEODA. Síndrome Prune-Belly (vientre en ciruela pasa). Hipotiroidismo. Causas: 1. Enfermedad de Paget. del liquido sinovial en el hueso subcondral. Artritis psoriásica. Artritis de la Articulación interfalángica del Dedo Gordo. Artritis tuberculosa. 3. Osteomalacia. BILATERAL: 1. 2. Anquilosis de las Articulaciones Interfalángicas. en casos con inflamación sinovial. 2. Enfermedad articular degenerativa.24 Extrofia vesical. Artritis PSoriásica. 2. . 3. Artritis Reumatoide. Gota. Displasia fibrosa. Osteonecrosis. Etiología: La necrosis ósea permite la intrusión. Osteoartitis. Artritis reumatoide. 2. Fragmentos Sueltos Intraarticulares. Patología Sinovial con Disminución de la Intensidad de Señal. Síndrome de Reiter. = Depósito de Hemosiderina. Osteomalacia (HPT). inducida por la presión. 3. Artritis reumatoide. 1. Protusión Acetabular = Abombamiento del suelo del acetábulo en la pelvis. Traumatismo. √ Cruce de los componentes mediales y laterales de la "lágrima" pelvica. ESpondilitis anquilopoyética. 3. A. 2. Artropatía neuropática. Disóstosis Cleudocraneal. Osteocondritis disecante. Enfermedad de Paget. Artritis reumatoide. 5. 3. 2. 4. 4. Enfermedad articular degenerativa. Osteoartritis eroSiva. Sinovitis villonodular pigmentada. B. Mnemotecnia: "S-Lesions". Mnemotecnia: "PROT". Traumatismo. Osteocondromatosis sinovial.

Trastorno degenerativo 2. Hipotiroidismo. Artritis (reumatoide. EPÍFISIS Epífisis Punteadas. enfermedad de Reiter. Hemocromatosis. Cationes: Calcio (cualquier causa de hipercalcemia). traumática. Gota. Artritis reumatoide Localización: En la zona de inserción tendinosa + ligamentosa √ Proliferación ósea (entesofito). √ Erosión. hierro. 10. √ Tamaño del quiste habitualmente de 2 . ocronosis. cobre. Hiperostosis esquelética difusa idiopática 4. CPPD. es decir. Síndrome de Down 9. Displasia epifisaria múltiple. √ Calcificación del tendón + ligamento. √ Puede ser grande y expansivo (especialmente en la CPPD). Necrosis avascular. 4. Acromegalia Diabetes mellitus. (4) Ganglión Intraóseo. el propio tendón + fibrocartílago desmineralizado + fibrocartílago mineralizado + hueso. Variante normal. Tumor de células gigantes. Hiperparatiroidismo 1º (15%). postinfecciosa. 11. Amiloidosis. 5. Hemofilia. Hipomagnasemia familiar. degenerativa). Degeneración Cartilaginosa: Osteoartritis. artritis psoriásica. Artropatías seronegativas: Espondilitis anquilopoyética. (2) Sinovitis villonodular pigmentada. 1. Trisomía 18. Condrodisplasia punctata. Hipotiroidismo. (5) Hemofilia. Causas: 1. . 8. 6. Mnemotecnia: "3C´s": Cristales: CPPD. 3. 7. DDx: (1). Hipoparatiroidismo. Pseudogota (CPPD). Displasia espondiloepifisaria. 5. Idiopática (anciano). Acromegalia. 2. Hipofospatasia. (3) Metástasis.25 4. urato sódico (gota). Entesopatías Enthesis = La inserción ósea del tendón está compuesta por 4 zonas. Homocistinuria (epífisis radial distal + cubital = patognomónico). 3.35 mm. acromegalia. Síndrome warfarínico fetal. Condrocalcinosis Mnemotecnia: "WHIP A DOG" Enfermedad de Wilson.

Anemia de células falciformes. Osteogénesis imperfecta. no de la zona de proliferación). 2.26 12. 3. Displasia epifisaria hemimelica. 2. 1. Sobrecrecimiento Epifisario. Síndrome de Winchester. Fractura en tallo verde = Fractura incompleta de un hueso blando en crecimiento. 4. 2. Inmovilización. Epifisiolisis traumática. Displasia epifisaria. Hipotiroidismo. estatura exagerada. 1. Epifisiolisis = EPÍFISIS PUNTEADAS (afectación de la zona de maduración del cartílago hipertrófico. Falta de unión de una fractura. 2. Artritis tuberculosa. Lesión de la placa epifisaria. 3. Osteofénesis imperfecta. Artritis fúngica. Escorbuto. Traumatismo. Traumatismos en la Infancia. Tratamiento con esteroides / síndrome de Cushing. 1. Congénita: Pseudoartrosis clavicular. con periostio intacto. Raquitismo curado. Osteodistrofia renal.15 años (¿disregulación hormonal relacionada con la edad?). Idiopático / epifisiolisis juvenil. 1. 4. Displasia fibrosa. Artritis reumatoide juvenil. 6. Formación Excesiva de Callo. Radioterapia. 2. 9. 1. Edad: 12 . Osteoporosis severa. 4. 8. Neurofibromatosis. Hemofilia. 3. Hemofilia. Epífisis Anular. Fractura por arqueamiento. 2. TRAUMATISMOS. 5. Displasia fibrosa epifisaria. Enfermedad de Legg-Perthes. 1. Pseudoartrosis en los Huesos Largos. 3. . 3. 1. 5. Síndrome hepatocerebral de Zellweger. Hiperparatirodismo en la enfermedad renal crónica. 5. Síndrome del niño maltratado. 7. 5. Inclinación Tibioastragalina = Inclinación hacia abajo de la plataforma tibial medial. Artropatía neuropática. Artritis piógena (crónica). 3. 4. 3. 2. • Tipo adiposogenital. 5. 4.

1. 2. = Ángulo de 130° formado por las tangentes a la fila proximal de huesos del carpo. 3. Displasia ectodérmica = Síndrome de Cornelia de Lange. 1. ENFERMEDADES VASCULARES DEL COLÁGENO. C. 1. Picnodisostosis. 7. Insensibilidad congénita al dolor. Síndrome de Turner. Reabsorción de las Falanges Terminales A. B. 2. F. A. 4. 2. Amputación. 5. Progeria = Síndrome de Werner. Osteodistrofia renal.27 4. Epidermolisis bullosa. Idiopático. Esclerodermia. MANO Y MUÑECA. CONGÉNITAS 1. Hiperparatiroidismo. Artrogriposis. Mieloma múltiple. . Deformidad de Madelung. Dermatomiositis. Mielomeningocele. 2. Acroosteolisis familiar. METABÓLICA 1. 3. 4. DISMINUCIÓN DEL ÁNGULO CARPIANO (< 124°): 1. Displasia ósea con afectación epifisaria. Sarcoidosis. Insensibilidad congénita al dolor. 4. Parálisis. 3. 3. AUMENTO DEL ÁNGULO CARPIANO (> 139°): 1. 3. Siringomielia. Diabetes mellitus. Signo Metacarpiano = Si la tangente entre el 4º y 5º metacarpiano corta el 3er metacarpiano = Acortamiento de 4º metacarpiano. 3. Síndrome de Down 2. TRAUMÁTICA. Ángulo Carpiano. 2. E. Síndrome de Morquio. Paquidermoperiostosis. 3. Envenenamiento con cloruro de vinilo. Pseudo y pseudopseudohipoparatiroidismo. Síndrome de Hurler. síndrome de Klinelfelter. 2. 4. Disgenesia gonadal: Síndrome de Turner. 4. descarga eléctrica. Enfermedad de Reynaud. 5. 6. Quemadura. D. B. 2. 3. 1. Congelación. NEUROPÁTICA. Artropatía psoriásica. Lepra. OTRAS 1.

9. 7. 2. Se asocia frecuentemente a: 1. 1. Exóstosis múltiples hereditaria. Neurofibromatosis. 8. 5. Tumor de células gigantes. 3. Osteocondrodisplasia. Síndrome de Cornelia de Lange. Displasia múltiple. Traumático. 3. 2. Síndrome polisindactílico. 2. . 6. Polidactilia. Pseudopseudohipoparatiroidismo. Síndrome de Carpenter. Idiopático. Síndrome de Down. 3. 1. 4. Traumático. Idiopático. 6. Trisomía 13-18. Exostosis múltiples hereditaria. 11. Mnemotecnia: "Ping Pong Is Though To Teach" Pseudohipoparatiroidismo. 4. Pseudohipoparatiroidismo. Braquidactilia = Acortamiento / ensanchamiento de los metacarpianos ± falanges.28 5. Síndrome de Ellis-van Creveld. Lesión Lucente en un Dedo A. 4. TUMOR BENIGNO: 1. Síndrome de Meckel-Gruber. Tumor pardo. 2. 8. Síndrome del nevus de células basales. Pseudotumor hemofílico. 6. Variante normal. Quiste óseo aneurismático. contracturas. 4. artritis. 3. Traumatismo. Melorreostosis. 1. Síndrome de Poland. Osteomielitis. Sindactilia = Fusión ósea ± cutánea de los dedos. 7. Otros. 5. Síndrome costilla corta-polidactilia. Clinodactilia = Curvadura del dedo en el plano mediolateral. 4. Mucopolisacaridosis. Disóstosis periférica. 2. 5. Artritis. 10. 6. Síndrome de Turner. Síndrome de Down. Síndrome del nevus de células basales. Síndrome de Apert. Trisomía 13. pseudopseudohipoparatiroidismo. Síndrome de Carpenter. 3.

2. Metástasis de pulmón. 1. Acroosteolisis. 6. Enfermedad de Hodgkin. 6. 7. Lupus eritematoso sistémico. reumatoide). = Áreas opacas focales + engrosamiento endostal. melanoma maligno. 5. 6. 2. 8. Esclerodermia / síndrome CREST. 5. Encondroma. Hiperparatiroidismo. Calcinosis circunscrita universal. 1. COSTILLAS Lesiones Costales. 6.TUMOR COSTAL BENIGNO: 1. Pancreatitis. Mnemotecnia: "GAMES PAGES" Tumor Glómico. 4. Defecto cortical benigno. TUMOR COSTAL MALIGNO PRIMARIO: 1. Sarcoidosis. Quiste Simple (inclusión). 7. Artritis reumatoide.29 5. Granuloma eosinófilo 3. mama. TUMOR MALIGNO: 1. Hemangioma óseo. Sarcoidosis. Osteoblastoma. Displasia fibrosa (la lesión benigna mas frecuente). 3. Quiste óseo Aneurismático. Dermatomiositis. Esclerodermia. Quiste óseo aneurismático B. 8. 4. Epidermoide. Osteosarcoma. Encondroma. 4. Metástasis (pulmón. 3. Indidental en mujeres de mediana edad. 3. B. mama). Quiste óseo solitario. A. Tumor de células gigantes. Osteocondroma: En la unión costocondral / costovertebral. 7. 2. √ Preferentemente localización posterior. Lupus eritematoso sistémico. 9. Fibrosarcoma. Tumor de células Gigantes. Encondroma: En la unión costocondral / costovertebral. . Trastornos hematológicos Calcificaciones en las Puntas de los Dedos. Artritis (gotosa. Enfermedad de Raynaud. Quiste epidermoide de inclusión. 5. Tumor glómico. Condrosarcoma (matriz calcificada). 2.

Neurofibromatosis. Sarcoma de Ewing. 4. 2. Metástasis (la lesión maligna mas frecuente). Síndrome de Melnick-Needles. 1. 1. trombosis. (b) Arteria subclavia: Shunt Blalock-Taussig. TUMOR COSTAL MALIGNO SECUNDARIO: . Ver también: Lesiones de la pared torácica. Infecciones granulomatosas agresivas = Osteomielitis. 3. Enfermedad pulmonar restrictiva. (b) Fracturas por fatiga: 1ª costilla (por transportar bultos pesados soble la espalda). Fractura curada: (a) Fracturas al toser: 4ª . C. Hiperparatiroidismo. Esclerodermia. Tumor desmoide. NEURÓGENA: 1. 3. 3.30 2. Neurofibromatosis. . 2. (c) Arteria pulmonar: Estenosis pulmonar. 1. Agrandamiento Bulboso de la Unión Condrocostal. Costillas Ensanchadas. Mieloma múltiple. Acondroplasia. ÓSEO 1. Talasemia. tetralogía de Fallot.9ª costillas en la línea axilar anterior. Muescas Costales en el Margen Superior. Neuroblastoma metastásico. Osteogénesis imperfecta. Muescas Costales en el Margen Inferior. 2. Displasia fibrosa. Enfermedad de Paget. B. 2. 2. Síndrome de Marfan. 3. Fibrosarcoma.En adultos: 1. Rosario raquítico.En niños: 1. Escorbuto. Hiperplasia medular (anemias). 5. Osteitis postradiación. TRASTORNO COSTAL TRAUMÁTICO: 1. Osteosarcoma (raro). Poliomielitis / cuadriplejia / paraplejía. 2. . Lupus eritematoso sistémico. 2. 2. ausencia de arteria pulmonar. Neuroma intercostal. 3. 2. 6. VASCULAR: (a) Aorta: Coartación. 1. (d) Fístula AV. C. (e) Obstrucción de la vena cava superior. 3. 3. Artritis reumatoide. A. Hiperparatiroidismo. Costillas Afiladas. E. D.

5. Hiperparatiroidismo. Mastocitosis. Hematopoyesis. 5. 2. Mnemotecnia: "SHIRT Pocket" ESclerodermia. Enanismo mesomiélico 6. CLAVÍCULA Ausencia del Extremo Externo de la Clavícula. Osteopetrosis. 3. Fibroma Condromixoide. 4. 1. 3. 1. Progeria. Destrucción del Extremo Medial de la Clavícula. Encondromatosis. Tuberculosis. 2. Osteolisis postraumática. 7. Displasia tanatófora. 1. Acondroplasia. Mucopolisacaridosis. Displasia cleidocraneal. Leucemia. 9. Costillas Cortas. Traumatismo. 2. 3. Osteopetrosis. Infección. . Enfermedad de Cushing. 2. Sarcoma de Ewing. Hiperparatiroidismo. Plasmocitoma. Metástasis. Lesión Costal Expansiva. 3. Metástasis / mieloma múltiple.31 4. 1. Acondrogénesis. Mnemotecnia: "FEEL THE CLAMP": Displasia Fibrosa. Artritis reumatoide. Costillas Densas. Granuloma Eosinófilo. Costillas Hiperlucentes. Displasia torácica asfixiante. Escorbuto. Síndrome de costilla corta-polidactilia. Linfoma. 4. 5. Displasia espondiloepifisaria. Displasia condroectodérmica (Ellis-van Creveld). Acromegalia. Acondroplasia. Afilamiento del Extremo Distal de la Clavícula. 4. Fluorosis. 8. Quiste óseo Aneurismático. Encondroma.

= Giro hacia afuera de la planta del pie. = Eje del 1er metatarsiano desviado medialmente en relación al eje del astrágalo. espina bífida. 3. √ Desplazamiento dorsal del escafoides. Pie plano: = Ángulo cálcáneo bajo + (habitualmente) talón valgo + eversión del antepié. Mielomeningocele. √ Deformidad rígida. Se asocia a: Artrogriposis múltiple congénita. = Anormalidad del retropie con inversión del ángulo del calcáneo de modo que el talón no toca el suelo. Artrogriposis múltiple congénita. 2. Varo = Adducción. Equino. .32 Mnemotecnia: "MILERS" Metástasis. 5. • Talón varo (ángulo astrágalocalcáneo de casi 0º en la proyección AP con ambos huesos paralelos el uno al otro). Infección. Engrosamiento de la Almohadilla del Talón = Engrosamiento de la almohadilla del talón > 25 mm (normal < 21mm). Artritis Reumatoide. trisomía 13-18. 3. Sarcoma. = Angulación del calcáneo muy elevadade modo que el antepié no toca el suelo. Inversión = Supinación. = Giro hacia adentro de la planta del pie.. RETROPIE: Talipes = Cualquier deformidad del tobillo y retropie. 4. Valgo = Abdución. 4. 2. Granuloma Eosinófilo. Astrágalo Vertical = Pie "rocker-bottom". Pie calcáneo. 1. Posiciones Anormales de los Pies. PIE. √ Astrágalo orientado verticalmente con aumento del ángulo astragalocalcáneo en la proyección lateral. Neurobibromatosis. Pie Zambo = Talipes equinovaro. A. 3. Condrodisplasia punctata. ANTEPIE: 1. √ Talón equino. = Eje del 1er metatarsiano desviado lateralmente en relación al esje del astrágalo. 4. B. Pie cavo: = Ángulo calcáneo agudo (arco alto fijo). Espina bífida. Eversión = Pronación. • Metatarso adducto (eje del 1er metatarsianodesviado medialmente en relación con el eje del astrágalo). Frecuente deformidad congénita severa caracterizada por: • Equino del talón (ángulo calcáneo invertido). 2. 1. Linfoma.

Neurofibroma. Fibrosarcoma. 2. Clasificación Histológica de las Lesiones de Partes Blandas. D. FIBROSAS: 1. 2. Sarcoma sinovial. Hemangiosarcoma. VASCULARES: 1. A.33 Mnemotecnia: "MAD COP". SINOVIALES: 1. 5. Fibroma. 3. 4. Neurofibrosarcoma. Fibromatosis agresiva / desmoide. 4. Ganglioneuroma. Obesidad. 3. 3. Acromegalia. GRASAS: 1. Sinovitis nodular. 3. Osteoma extraesquelético. NERVIOSAS: 1. F. Edema Periférico. Hemangiosarcoma. Fascitis nodular. E. Lipoma. Rabdomiosarcoma. Hemangiopericitoma. Liposarcoma. 2. Hemangioma. 3. 2. Leiomioma. TUMORES LIPOMATOSOS BENIGNOS: 1. Linfangioma. 2. Leiomiosarcoma. Callo. Masas de Partes Blandas que Contienen Grasa. Miositis osificante. Sinovitis villonodular pigmentada. CARTÍLAGOS Y HUESOS: 1. 3. Rabdomioma. 4. 3. Lipoma. Condroma extraesquelético. C. Mixedema. Condrosarcoma extraesquelético. 2. 3. B. 5. Osteosarcoma extraesquelético. MUSCULARES: 1. PARTES BLANDAS. Linfangiosarcoma. G. . LINFÁTICAS: 1. Neurilemoma. A. 2. Tratamiento con Dilantin. Angiolipoma. H. 4. 2. Neuroblastoma maligno.

Liposarcoma. B. 3. 4. • Lesión originada en las célñulas de la matriz del cabello con crecimiento lento confinado al tejido subcutáneo de cuello. Condroma de partes blandas. OTROS TUMORES QUE CONTIENEN GRASA: 1. muslo. (7) Calcinosis tumoral. Miositis osificante. Fibrodisplasia osificante progresiva. Hemorragia. . 3. axila. Lipoma sinovial. 2. histiocitoma fibroso maligno mixoide. frecuentemente en la región peri / interescapular. A. Hibernoma = Raro tumor benigno de grasa parda. Tumores Extraesqueléticos Óseos + Cartilaginosos. √ Marcada hipervascularidad. 1. Osteoma de partes blandas. TUMORES CARTILAGINOSOS DE PARTES BLANDAS: √ Calcificaciones en arcos y anillos. 2.34 2. 2. D. 5. 3. Fibrolipoma neural = Tumor fibrolipomatoso del nervio. Macrodistrofia lipomatosa. 5. pared torácica. condrosarcoma mixoide extraesquelético. Lipoblastoma (exclusivamente en bebés + infancia precoz). (5) Masas osificadas de partes blandas de la melorreostosis. 3. cara. (2) Mesenquimoma benigno = Lipoma con metaplasia condroide / ósea. 4. DDx: (1) Sarcoma sinovial. Osteocondromatosis sinovial. (b) Fascitis osificante. LESIONES QUE SIMULAN TUMORES CON CONTENIDO GRASO: 1. neurilemoma. TUMORES ÓSEOS DE PARTES BLANDAS: √ Calcificaciones de tipo nuboso "cúmulos". 1. Lipoma intra / intermuscular. (3) Mesenquimoma maligno = 2 o mas componentes sarcomatosos no relacionados. Hemangioma. Variantes de la miositis osificante: (a) Paniculitis osificante. √ El 73% presentan una atenuación tisular menor que la del músculo. E. (6) Pilomatrixoma = Epitelioma calcificante de Malherbe. (4) Tofos gotosos calcificados / osificados. 2. 3. espículas y flóculos. C. Osteosarcoma extraesquelético. 2. √ Osificación periférica (20%). Elastofibroma. Tumores neurales: Neurofibroma. 6. Lipomatosis = Sobrecrecimiento difuso de tejido adiposo maduro que infiltra a través de las plartes blandas de la extremidad afectada / tronco. extremidades superiores. B. TUMOR LIPOMATOSO MALIGNO: 1. (c) Pseudotumor fibroóseo de los dedos. VARIANTES LIPOMATOSAS: 1. Condrosarcoma extraesquelético. Lipoma arborescente = Lipoma sinovial difuso. √ Calcificaciones centrales en forma de granos de arena (84%). schwannoma maligno. Tumores mixoides: Mixoma intramuscular.

8. Tendinitis calcificada / bursitis. 2. Filariasis. 6. = En presencia de niveles plasmáticos de Ca + P normales. 3. (d) Infestación. Producción ectópica de PHT (tumor pulmonar. Gota. Causas: (a) Desosificación esquelética: 1. (c) Aumento de la absorción intestinal: 1. 3. 1. pared bronquial. Ocronosis = Alcaptonuria. 2. Síndrome leche-alcalinos. 3. Congelación. Cisticercosis. Metástasis óseas diseminadas. Pseudogota = Condrocalcinosis. Diabetes mellitus. 2. Dermatomiositis. Miositis osificante progresiva. pared vascular). corazón. (d) Hipercalcemia idiopática Calcificación Distrófica. 5. Infesta excesiva / administración IV de sales de calcio. en áreas de lesión tisular. 5. 2. (a) Alteración metabólica sin hipercalcemia: 1. Pseudopseudohipoparatiroidismo. Lupus eritematoso sistémico.35 CALCIFICACIÓN DE PARTES BLANDAS Calcificación Metastásica. Pseudohipoparatiroidismo. 3. Inmovilización prolongada. tras trasplante renal. 4. renal). Mieloma de células plasmáticas. Dracunculosis (gusano de Guinea). Leucemia. Calcificaciones neuropáticas. Sarcoidosis. 2. HPT 1º. 4. 4. 2. Hipoparatiroidismo. Localización: Pulmón (septos alveolares. (c) Traumatismo: 1. Loiasis 4. 3. 3. Esclerodermia. Osteodistrofia renal con HPT 2º. = Depósito de sales de calcio en tejidos previamente sanos como consecuencia de: (1) Elevación del producto Ca x P por encima de 60 -70. (b) Enfermedades de tejido conectivo: 1. 2. . secundaria a alteraciones loca-les electrolíticas / enzimáticas. mucosa gástrica. Hipoparatiroidismo. 4. vasos periféricos. (b) Destrucción ósea masiva: 1. 3. (2) Producto Ca x P normal. 7. Osteodistrofia renal + HPT 2º. riñón. Hipervitaminosis D.

(a) Enfermedades vasculares del colágeno: 1. Intoxicación con vitamina D: Periarticular en la artitis reumatoide (en forma de masilla). Edad: Niños y adultos jóvenes. √ Depósitos cálcicos en forma de placa en la piel + tejidos subcutáneos. depósitos de calcio en los tofos. 3. Tumor necrótico. 2. Síndrome de Ehlers-Danlos. 3. Esclerodermia. Infarto tisular (por ejemplo infarto de miocardio). 4. Dermatomiositis. Síndrome de Werner = Progeria. 5. Pseudoxantoma elástico. 4. 6. Osteodistrofia renal con hiperparatiroidismo secundario: Extensos depósitos vasculares. tumoral). miositis. Calcinosis Generalizada. Calcinosis Universal Enfermedad progresiva de origen desconocido. • Caracteristicas: (a) Relativamente específicas: Artritis. Calcinosis Circunscrita: 1. Enfermedad hidatídica. Cicatriz quirúrgica. 6. 4. (e) Enfermedad vascular 1. 5. 2. 4. (f) Varios: 1. Calcinosis (circunscrita. Calcificaciones venosas. 2. Varices: Especialmente en la pantorrilla. 2. Paciente severamente quemado. puntas de los dedos. Lepra. Dermatomiositis: Extensos depósitos subcutáneos. 1. 3. a veces en tendones + músculos. Esclerodermia: Acrosclerosis + absorción de los extremos de las falanges distales. Osteosarcoma de partes blandas. Osterosarcoma parostal. 8. √ Ausencia de verdadera formación ósea. Hiperparatiroidismo primario: Infrecuentemente. fenómeno de Raynaud con ulceración . 3. Acrosclerosis: Depósitos granulares alrededor de las articulaciones de dedos de la mano y pie. Paraplejía. universal. 5.36 5. (b) Calcinosis tumoral idiopática. Osificación de Tejidos Blandos. Miositis osificante progresiva / circunscrita. Calcinosis Intersticial. ganglios basales. 7. (c) Calcionosis idiopática universal. Aterosclerosis. 6. incluso en individuos jóvenes. Esclerosis de la media (Mönckeberg). Enfermedad del Tejido Conectivo. calcificaciones periarticulares. Hipoparatiroidismo: Ocasionalmente alrededor de las articulaciones. 2. = ETC = Grupo de transtornos que comparten numerosas características clínicas + laboratorio. = Formación de hueso trabecular.

factor reumatoide positivo. anticuerpos antinucleares (ANA) positivos. (b) Relativamente inespecíficos: ANA con patrón homogéneo. • Hipertensión pulmonar (debida a fibrosis pulmonar intersticial / proliferación intimaria en las arteriolas pulmonares).37 digital. jaspedo en extremidades. rash nasal que respeta los pliegues nasolabiales. leucopenia. linfopenia. Dispositivos de Fijación Internos. A. en el mismo paciente. 2. 3. mialgias. Sequedad de ojos + boca. Esclerodermia: Fenómeno de Raynaud. Polimiositis. dermatomiositis. inflamación en la biopsia muscular. fotosensibilidad. test de Schirmer anormal. Tornillos: . Tipos y hallazgos más característicos: 1. • Hallazgos de laboratorio: (a) Relativamente específicos: Anticuerpos antinucleares (ANA) con patrón en borde periférico / nucleolar. trombocitopenia. 5. Síndrome de Sjögren. 4. trastornos renales con anemia hemolítica. Lupus eritematoso sistémico: Rash malar. llamativa rigidez matutina. elevación de las enzimas musculares. = Trastorno que agrupa. (b) Relativamente inespecíficos: Poliartralgias (el síntoma inicial más frecuente). ANA positivos con patrón nucleolar. piel trabada en extremidades + tronco. elevación de las enzimas musculares. artritis erosiva simétrica. hallazgos característicos de ≥ 2 enfermedades del tejido conectivo distintas (por ejemplo solapamiento de las características de LES. ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVO. PSS. debilidad muscular. anti DNA. polimiositis). engrosamiento cutáneo de las extemidades distales con tendencia a incluir las extremidades proximales + tórax + adbomen. rigidez matinal. Artritis reumatoide: Factor reumatoide positivo. DISPOSITIVOS DE FIJACIÓN. Rash en heliotropo sobre los ojos. debilidad + sensibilidad muscular. serositis.

3. punta autoafilada. Arandela plana = Aumenta la superficie del área sobre la que se distribuye la fuerza. proximamente espaciada. Arandela aserrada = Bordes puntiagudos utilizados para fijar ligamentos avulsionados. sin cabeza. Tornillo de esponjosa = Amplio diámetro de la rosca con una cantidad variable de tallo liso entre la cabeza + rosca. Tornillo maleolar = Parcialmente roscado. Tornillo Cortical = Con rosca en toda su longitud. rosca completa. 5. Tornillo de interferencia: Corto.38 1. B. 2. cabeza rebajada. 2. 4. patrón de rosca esponjoso. 6. Tornillo canulado = Tornillo hueco que se inserta sobre una aguja guía. punta roma. Arandelas: 1. Tornillo de Herbert = Tornillo canulado con rosca en ambos extremos con diferentes pasos. rosca poco profunda. .

trebol.Placa de contrafuerte = Apoyo de las fracturas inestables ante la compresión / carga axial. cobra. Cerclaje alambrado = Alambre colocado alrededor de un hueso. 1. (d) Placa de reconstrucción. E. . Alambre K = Segmentos no enroscados de alambre extruido de grosor variable. = Agujas lisas / con rosca / alambres fijados a una estructura externa.Placa de neutralización = Proteje la fractura de las fuerzas de encurvamiento. cuchara. Delgada placa flexible que permite su curvamiento.Coventry = Grapa escalonada de osteotomía. rotación + carga axial. Placas: .Stone = Grapa cuadrada. Placas especiales: Con forma de T. giro. (c) Placa tubular = Delgada placa flexible con superficie interna cóncava. Placas rectas: (a) Placa recta con agujeros redondos. . 3. 2.Placa de Compresión = Utilizada para la compresión de frascturas estables. (b) Placa de compresión dinámica = Agujeros ovalados. Y. placa plana condílea. Banda de alambre a tensión = Alambre con forma de 8 colocado en el lado del hueso a tensión Dispositivos de Fijación Externos. Grapas: Fijación = hueso = epifisaria = grapas de fractura con superficie lisa / con púas.39 C. sistema de compresión dinámica con tornillo. . L. . 2. . D. Alambres: 1.

Aguja de Rush = Aguja intramedular lisa. Prótesis de Cadera Dolorosa. apoyada en ambos extremos en un dispositivo externo de fijación. (c) Clavo engranado = Agujas accesorias / tornillos / aletas desplegadas para prevenir la rotación.40 (a) Aguja unilateral = Penetra en el hueso solo por un lado: 1. 2.000 artoplasias de cadera. 4. (b) Varilla = Dispositivo sólido / hueco con punta toma qie se coloca en el hueso fresado. (a) Clavo = Colocado en el hueso sin fresar. . Clavo de Ender = De sección treasversal oval. En Estados Unidos se realizan anualmente aproximadamente 120. Aguja Knowles (para fractura del cuello femoral). Aguja de Rush = Extremo biselado + extremo en garfio. 3. Clavo de Küntscher = Corte transversal en tebol con punta roma. 1. Tornillo de Schanz = Aguja con rosca en un extremo para acople cortical. 2. Varilla de Sampson = Varilla rígida ligeramente curvada con superficie acanalada. (b) Aguja trasfixiva = Pasa a través de la extremidad. Dispositivos de Fijación Intramedulares. Aguja de Steinman = Alambre de gran calibre con punta afilada. 3. el otro extremo es liso para conectar con el dispositivo externo de fijación. 4.

9%). Luxación. MN (sensibilidad: 83%.92%). leucocitos marcados con Indio-111.41 1. (b) Holgura séptica (1 . 2. especificidad para infección: 83 . √ Área de lucencia > 2 mm en la interfase hueso-cemento. 3. √ Área lítica focal (debida a granuloma a cuerpo extraño / absceso). rara). √ Extensa periostitis (en infección. √ Inyección de material de contraste para confirmar la localización intraarticular. peptoestreptococo. Holgura (10 . √ Rápida reabsorción ósea (debida a partículas de debris / infección). . Causa: Desgaste mecánico + desgarro. Placa simple √ Hundimiento de la prótesis. Bursitis trocantérica. Artrografía: √ Irregularidad de la pseudocápsula articular. 4. complementado con sulfuro coloidal marcado con Tecnecio + combinaciones. √ Relleno de espacios que no corresponden a bursas / trayectos fistulosos / caviades de abscesos. Osificación heterotópica. especificidad: 88%): √ Aumento de la captación del agente óseo.93%. galio-67.30% tras 10 años) (a) Holgura Aséptica (la más frecuente). 5. Fractura protésica / periprotésica / del cemento. estafolococo dorado. Aspiración de liquido bajo control fluoroscópico (sensibilidad: 12 . Causa: Estafolococo epidermidis (50%).

Absorción: Requiere sodio. Órganos Diana: (a) HUESO: El aumento de la actividad osteolítica + osteoclástica. (2) Movilización de calcio + fosfato (potencia la acción de la parathormona). disminuida por la Vitamina D. B. Acción: (a) INTESTINO: (1) Aumento de la absorción intestinal de calcio. . Bioquímica: Forma inactiva de la Vitamina D3 presente en la dieta / exposición a la luz solar. (c) INTESTINO: Aumenta la absorción de calcio + fósforo. hormona del crecimiento. (b) HUESO: (1) Adecuada mineralización del osteoide. (3) Efectos parathormónicos (estimulación de la reabsorción ósea osteoclástica + osteolítica). (b) Calcio iónico (dependiente del pH)(3%).25-OH vitamina D3 (= hormona). Necesaria para: (1) Adecuada reabsorción intestinal de calcio. Excreción: Aumentada por los estrógenos. glucocorticoides. Calcio plasmático: (a) Fracción unida a proteínas (albúmina). 99% en el hueso. (2) Aumento de la absorción de fosforo en el intestino delgado distal. ACCIÓN DE LA PTH (1) Diuresis fosfática Principal (2) Reabsorción de Ca + P del hueso (3) Reabsorción intestinal de Ca Secundaria Reabsorción de Ca en el túbulo renal EFECTO NETO Aumento del Ca (1) Plasma Disminución del P Aumento del Ca (2) Orina Aumento del P METABOLISMO DE LA VITAMINA D. Excreción: Relacionada con el aporta alimenticio. A. parathormona. FÓSFORO. Absorción: Facilitada por la Vitamina D. disminuye con el gel de óxido de aluminio en el intestino. (2) Disminuye la reabsorción tubular de fosfatos (+ aminoácidos) = Diuresis fosfática. Estímulos para la conversión: (1) Hipofosfatemia. Estímulo principal: Niveles bajos de calcio iónico plasmático (su acción requiere de la presencia de Vitamina D). la vitamina D3 se convierte en el hígado en 25-OH-Vitamina D3 y después el riñón a convierte en 1. (2) Elevación de la PTH. moviliza calcio + fósforo = Reabsorción ósea. > 500 mg/24 horas = Hipercalciuria. en forma de citrato / fosfato cálcico. PARATHORMONA. (b) RIÑÓN: (1) Aumenta la reabsorción tubular de calcio. (2) Síntesis de la proteína unida a calcio en la mucosa intestinal.1 ANATOMÍA Y METABOLISMO ÓSEO CALCIO.

(2) Refuerza el depósito de fosfato cálcico. MÚSCULOS DEL MANGUITO DE LOS ROTADORES.2 (c) RIÑÓN: (1) Aumenta la reabsorción de calcio en el túbulo renal. (c) INTESTINO: Aumenta la absorción intestinal de sodio + agua. (2) Aumenta la absorción de fosfato en el túbulo renal CALCITONINA. (3) Zona Hipertrófica = Células vacuolares hinchadas. (2) Zona Proliferativa = Células aplanadas dispuestas en columnas. FISIS. Estímulo principal: Aumento del calcio plasmático. Función principal: Disminuye el calcio + fósforo plasmático. Órganos diana: (a) HUESO: (1) Inhibe la osteoclasia inducida por la parathormona reduciendo el número de osteoclastos. Hay cuatro zonas bien diferenciadas de cartílago en capas longitudinales: (1) Zona Germinativa = Células pequeñas adyacentes al centro de osificación epifisario. (b) RIÑÓN: Inhibe la reabsorción de fosfatos en el túbulo renal. Secretada por las células parafoliculares tiroideas. responsable de la esclerosis en la osteodistrofia renal. (4) Zona de calcificación provisional. .

Mnemotecnia: "Nelson´s X: 1. es el último en fusionarse). Infraespinoso. 10. . APARICIÓN DE LOS CENTROS DE OSIFICACIÓN DEL CODO.3 Mnemotecnia: "SITS": Supraespinoso. Epicóndilo humeral Externo: 11 años (9 . Redondo (Teres) menor. 7. Mnemotecnia: "CRITOE": Cóndilo: 1 año (3 .6 años).6 años. 11 años" Túnel Carpiano HUESOS DEL CARPO. Cabeza Radial: 4 años (3 . Subescapular.10 años).10 años).6 meses). Olecranon: 10 años (6 . Tróclea: 10 años (9 .12 años). Epicóndilo humeral Interno: 7 años (4 .

trapecio está antes que trapezoide! Cortes axiales a través de la cadera.4 Corte trasversal de la articulación radiocubital. . que al igual que en el diccionario. compartimientos ex-tensores Mnemotecnia: "Some Lovers Try Positions That They Can´t Handle" Hilera Proximal EScafoides SemiLunar Piramidal (Triquetrum) Pisiforme Hilera Distal Trapecio Trapezoide Grande (Capitate) Ganchoso (Hamate) ¡Recordar.

L1 Corte a través del techo de S1 -2 Corte a través S4 Corte a través del Techo acetabular Corte a través del Trocánter Mayor .5 Corte a través L4 .5 Corte a través L5 .

6 Corte a través del Agujero Obturador Corte a través del Trocánter menor Corte a través del Muslo Proximal Cortes Axiales del Muslo. .

7 Corte a través de la Mitad del muslo Musculatura de la Cadera .

Dick and Harry": Tibial posterior. Flexor largo del dedo gordo (Hallucis). Tendón patelar Tendón patelar Tendón Patelar Trocánter menor Trocánter menor Tibia . INSERCIONES MUSCULARES DEL MUSLO.8 Corte a través de la Pierna Derecha Mnemotecnia para los tendones posteriores: "Tom. Flexor largo de los Dedos. MÚSCULO Gracilis Semimembranoso Semitendinoso Bíceps femoral Adductor Sartorio Recto Vasto lateral Vasto medial Iliaco Iliopsoas Psoas Tensor de la fascia lata Cuádriceps Cabeza larga Cabeza corta Largo Mayor Origen Rama inferior del pubis Tuberosidad isquiática Tuberosidad isquiática Tuberosidad isquiática Línea áspera lateral Rama superior del pubis Rama inferior del pubis Espina iliaca anterosuperior Espina iliaca anteroinferior Trocánter mayor Línea intertrocánterica medial Ilio Columna lumbar Espina iliaca anterosuperior Inserción Pata de ganso Cóndilo medial tibial Pata de ganso Cabeza peronea Cabeza peronea Línea áspera medial Línea áspera medial Pata de ganso.

27. 20. 16. 9. Intermetatarsiano. Subcalcis. Peroneo. 1. Astrágalo secundario. 13. 8. Ángulo Astragalocalcáneo en Proyección LAT. Sustentáculo. Accesorio supracalcáneo. 15. 7. al sustentáculo del astrágalo. Sesamoideo astrágalo-maleolo int. 21. Infraescafoideo. Troqueal calcáneo. la línea medioastragalina es paralela al eje longitudinal del primer metatarsiano . Cuboides secundario. Vesaliano. Tibial externo. posteriormente. 5. 22. Supraescafoideo. Sesamoideo tibial anterior. 12. 17. 26. 4. Ángulo de Boehler. Cuboides secundario. 11. 24. 2. Cuneometatarsiano I plantar. Supraastragalino. Subtibial. Astragalotibial. = Determina el arco longitudinal del pie. anteriormente al sustentáculo del astrágalo + segunda línea trazada desde la prominencia anterosuperior. Subperoneo. 10. 3. = Ángulo entre las líneas trazadas a través de los planos trasversales medios de astrágalo + calcáneo. Retináculo. Trígono. 19. Ángulo de Inclinación Calcáneo. Astrágalo accesorio. Ángulo entre la primera línea trazada desde la prominencia anterosuperior del calcáneo. 6. ángulo entre la línea trazada a lo largo del borde inferior del calcáneo siguiendo las prominencias anterior y posterior + línea que representa la superficie horizontal. Cuneoescafoideo medial. 14. mide la integridad del calcáneo. 25.9 OSÍCULOS SECUNDARIOS DEL TOBILLO Y PIÉ. Calcáneo secundario. Cuneometatarsiano II dorsal. Intercuneiforme. 23. 18.

paralelas al 1er y 4º metatarsianos Ángulo Intermetatarsiano. = ÁNGULO KITE = Las líneas medioastragalina y mediocalcáneas. No puede medirse directamente en las radiografías. . pero puede deducirse del ángulo astrágalo calcáneo y estimarse en los cortes TC coronales. Valgo de Talón. = Ángulo obtuso formado por las líneas tangenciales a las cabezas metatarsianas.10 Ángulo Astragalocalcáneo en Proyección AP. Ángulo de las Cabezas Metatarsianas. Divergencia entre el 1º + 2º metatarsianos.

Prevalencia al nacimiento: 2.000 nacimientos. √ Acortamiento de la base del cráneo + agujero magno pequeño.1 ENFERMEDADES DEL HUESO Y PARTES BLANDAS ♦ ACRONDROGÉNESIS Cromosomopatía letal autosómica recesiva caracterizada por micromielia extrema. √ Hidrocefalia comunicante causada por obstrucción de las cisternas basales y acueducto secundaria al pequeño agujero magno. √ Partes blandas redundantes. √ Ausencia de osificación de las vértebras lumbares inferiores y del sacro. • Déficit neurológicos. (3) Cabeza grande con osificación de la calota normal / disminuida. • Los típicos enanos de circo @ Cráneo: • Puente nasal hundido (base del cráneo hipoplásica). cúbito y radio. Incidencia: 1:26. √ Costillas delgadas con múltiples fracturas (frecuente).000 nacimientos.3:100. especialmente fémur.000 . columna y pelvis. tronco corto. B. A. TIPO II = Langer-Saldino: Únicamente es defectuosa la osificación encondral. √ Ausencia de sacro y pubis √ Huesos largos extremadamente cortos. . • Inteligencia + función motora. √ Gran calota con protuberancia frontal. cráneo grande. H<M. • Braquicefalia con protusión frontal (hidrocefalia no progresiva). √ Aumento del índice CC:CA. TRIADA: (1) Enanismo severo con miembros cortos. Enfermedad autosómica dominante / esporádica (80%) con formación del hueso encondral cuantitativamente defectuoso. pero sin arqueamiento. √ Polihidramnios (frecuente). √ Ausencia completa de osificación en la calota. √ Buena osificación de la bóveda craneal. DDx: Frecuentemente se confunde con el enanismo tanatóforo. (2) Ausencia de calcificación vertebral. TIPO I = Parenti-Fracaro: Osificación defectuosa encondral y membranosa. Path: Desorganización del cartílago. no esta afectada la maduración epifisaria ni la osificación.60. • Frecuentemente edema subcutáneo √ Metáfisis ensanchadas irregulares (especialmente el húmero). prototipo del enanismo rizomiélico. relacionada con edad avanzada de los padres. • Prognatismo relativo. √ Costillas cortas sin fracturas. normal. √ Mandíbula amplia. es la displasia ósea no letal más frecuente. Pronóstico: Uniformemente letal en útero / inmediatamente después del nacimiento. con tórax estrecho y abdomen protuyente. ♦ ACONDROPLASIA Acondroplasia Heterozigótica. √ Tronco corto.

√ Canal vertebral estrecho (ventrodorsal + espacio interpedicular) en la columna lumbar.2 @ Tórax y columna: • Abdomen prominente. Riesgo: Matrimonio de dos acondroplásicos. cociente CC:CA. √ Disminución del cociente LF:DBP. (3) Complicaciones neurológicas (compresión de la médula espinal). √ Braquidactilia (longitud uniforme de los huesos cortos) + dedos divergentes en "tridente". húmero). con configuración en lápida. √ Aumento del DBP. ECO-OB (diagnosticable > 21 . √ Alas iliacas aplanadas ("copa de champagne"). Acondroplasia Homozigótica. = Enfermedad hereditaria. √ Huesos pélvicos planos de forma cuadrada. √ Borde inferior de la escápula aplanado. √ Aspecto en "trompeta" con huesos largos acortados. @ Extremidades: • Mano en tridente = Separación de 2º y 3er dedos e incapacidad para aproximar el 3er y 4º. √ Posición alta de la cabeza peronea (peroné menos acortado). √ Escotadura sacrociática pequeña. √ Cifosis lumbar angular (giba) + lordosis sacra. • Nalgas prominentes. . √ Acortamiento predominantemente rizomiélico de los huesos largos (fémur.27 de EG. (2) Infección auditiva recurrente (huesos faciales poco desarrollados). √ Pedículos hipoplásicos / forma de cuña de la vértebra = Pico redondeado anterior en la columna lumbar superior (DDx: enfermedad de Hurler). √ Agujeros intervertebrales grandes. CC. √ Festoneamiento vertebral posterior.27 semana de edad gestacional) √ Acortamiento de los huesos largos proximales: Longitud del fémur < 99 percentil entre las semanas 21. √ Mano con tres puntas (= tridente) = 2º + 3º + 4º dedos de longitud similarmente acortada sin aproximarse completamente unos a otros (=PATOGNOMÓNICO) Cx: (1) Hidrocefalia + siringomielia (agujero magno pequeño). √ Arqueamiento de miembros. √ Mineralización normal. √ Acetábulos horizontalizados (ángulo acetabular disminuido). @ Pelvis: • Marcha balanceante "de pato" debida a la inclinación posterior de la pelvis y caderas. mas marcado en la parte proximal que en la distal). pero con anchura metafisaria nor-mal. con las características más severas de la acondroplasia (acortamiento desproporcionado de miembros. ausencia de fracturas. √ Tórax normal + índice cardiotorácico normal. √ Epífisis en "pelota en la canasta" = Forma de V amplia de las metáfisis en las que está incorporada la epífisis. √ Tórax estrecho. autosómica dominante. DDx: Varias mucopolisacaridosis. √ Cúbito corto con extremo proximal grueso y distal delgado. (4) Dentición apretada + maloclusión.

trocánteres femorales. √ Cuerpos vertebrales hipoplásicos. Tipo V: Tipo Pfeiffer. √ Disminución de la distancia interpedicular. letal en el periodo neonatal (por fracaso respiratorio). √ Craneosinostosis. • Trastornos sensoriales en manos y pies. Tipo 1: Síndrome de Apert = Acrocefalosindactilia. Edad: Comienzo de la 2ª década. • Hipermovilidad articular. • Tumefacción de la planta del pie con grandes úlceras profundas + salida de fragmentos óseos. Etiología: Exceso de hormona de crecimiento debida a adenoma eosinófilo / hiperplasia. • Destrucción de uñas. ♦ ACROCEFALOSINDACTILIA. . Tipo II: Cefalosindactilia de Vogt.3 √ Cráneo grande con base corta + cara pequeña. Tipo IV: Tipo Wardemburg. √ Costillas cortas con extremos ensanchados. • Gigantismo en niños (DDx: Síndrome de Soto de gigantismo cerebral = cráneo grande. @ Cráneo: √ Huesos wormianos. √ Reabsorción de los procesos alveolares + pérdida de dientes. @ Mano: • Mano en pala. √ Modificaciones quísticas en carpo. √ Techo acetabular ensanchado. DDx: Displasia tanatófora. ♦ ACROOSTEOLISIS FAMILIAR. @ Columna: √ Osteoporosis vertebral ± fracturas. 2) Sindactilia de manos / pies. edad ósea avanzada). √ Agrandamiento óseo (casquetes falángicos. vertebras). Tipo III: Acrocefalosindactilia con asimetría craneal y sindactilia suave. Herencia dominante. √ Ensanchamiento de los extremos de los huesos largos. √ Huesos de los miembros cortos con metáfisis ensanchadas. atrofia cerebral. retraso mental. √ Osteoporosis. Pronóstico: Frecuentemente nacen muertos. ♦ ACROMEGALIA. √ Impresión basilar. √ Occipital prominente. oxicefália). √ Cifoscoliosis + disminución progresiva de altura. H:M = 3:1. anchos. ampliamente separados. √ Huesos innominados cortos y cuadrados. = Síndrome caracterizado por: 1) Aumento de la altura de la bóveda craneal debida a la craneosinostosis generalizada (= acrocefália. √ Huesos tubulares de la mano cortos.

/ cervicofacial (frecuente). • "Granos de azufre" en el esputo / exudado = Colonas de organismos dispuestas de forma circular = Grupos de mecelos con delgadas hifas de 1 . √ Protuberancia occipital agrandada. Inicio: Comienza 18 meses después de una tiroidectomía por hiperparatiroidismo (no aparece con la medicación antitiroidea). ♦ ACROPAQUIA TIROIDEA. forma bacteriana en la orofaringe (caries dental. Organismo: Actinomices israelii. superficialmente recuerda la morfología de un hongo. pacientes inmunodeprimidos. en pocos casos. .10%. relacionado próximamente con las micobacterias. √ Hiperostosis de la calota (especialmente la tabla interna). @ Articulaciones: √ Osteoartritis prematura (habitualmente en rodillas). extremidades inferiores. @ Partes blandas: √ Almohadilla del talón > 25 mm. ♦ ACTINOMICOSIS. Histo: Forma micelial en los tejidos. pleomórfica. DDx: (1) Osteoartropatía pulmonar (dolorosa). menos frecuentemente pies. Incidencia: 1.2 mm de diámetro. (2) Paquidermoperiostosis. • Drenaje por fístulas cutáneas. antebrazos. con actividad proteolítica. tumefacción de partes blandas. márgenes gingivales. √ Agrandamiento selar + erosión. criptas amigdalares) + tracto GI. Causa: Mala higiene bucal. pequeña bacteria gram negativa. √ Ausencia de neoformación ósea √ Extensión a las partes blandas del ángulo de la mandíbula + hacia el cuello. (3) Fluorosis (calcificaciones ligamentosas).4 √ Ensanchamiento de los casquetes terminales. @ Vértebras: √ Festoneamiento posterior en el 30% (secundario a la presión de los tejidos blandos aumentados). √ Osteomielitis de la mandíbula (el hueso mas frecuentemente afectado) con destrucción de la mandíbula alrededor de los alveolos dentarios. Localización: Diáfisis de las falanges + metacarpianos de la mano. √ Gruesa reacción perióstica espiculada acintada. Predisposición: Individuos con muy mala higiene bucal. √ Agrandamiento de los senos paranasales: Senos frontales grandes (75%). (2) Actinomicosis abdominal / ileocecal: Causa: Tras rotura /cirugía apendicular. Tipos: (1) Actinomicosis Mandíbulo. @ Cráneo: √ Prognatismo (= elongación de la mandíbula). √ Estrechamiento del espacio discal (debilidad del cartílago). √ Neoformación ósea anterior. Localización: Inicialmente en el ciego / apéndice. • Dedos en porra. • Situación eu / hipo / hipertiroidea.

metacarpo. √ Frecuente expansión ósea. DDx: Displasia fibrosa (posiblemente relacionados). (3). cúbito. ♦ AINHUM. √ Destrucción / engrosamiento costal @ Huesos tubulares y manos: √ Lesiones destructivas de tipo permeativo moteado. √ Consolidación que se extiende a través de las cisuras interlobares (rara neumonía aguda del espacio aéreo). músculo psoas (contienen gránulos de azufre amarillos). es mas frecuente en la 3ª . Localización: 1/3 medio de tibia (90%). retroperitoneales. √ Puede presentar una densidad moteada. • Tumefacción local ± dolor. @ Pulmón: • Fístula de drena en la pared torácica (extensión a través de los planos fasciales). recuerda a un ameloblastoma de la mandíbula. √ Frecuentemente múltiple. Ainhum = fisura. ANGIOBLASTOMA (MALIGNO) = Lesión localmente agresiva / maligna. que puede tener focos adicionales en continuidad con la lesión principal (CARACTERÍSTICO). Causa: Extensión hematógena / inhalación. Vascularización prominente. espada. con margen escleroso. ♦ ADAMANTIMOMA.50 años. excéntrica. Histo: Masas de células pseudoepiteliales con células columnares periféricas en un patrón plisado con cantidades variables de estroma fibroso. Actinomicosis Pleuropulmonar. peroné. tras varias recidivas pueden aparecer metástasis pulmonares. √ Rotura de vísceras abdominales (habitualmente el apéndice). = DACTILOLISIS ESPONTÁNEA. carpo. √ Formación de fístulas √ Abscesos hepáticos. √ Lesión osteolítica redondeada. humero. √ Engrosamiento de las vértebras cervicales alrededor de los márgenes. √ Destrucción cartilaginosa + defectos erosivos subarticulares en las articulaciones (simulando una TB).4ª década. √ Lesión cavitada (absceso) √ Pleuritis + empiema @ Vértebras y costillas: √ Destrucción de la vértebra con preservación del disco + pequeños abscesos paravertebrales sin calcificación (DDx con la tuberculosis: disco destruido. Pronóstico: Tendencia a recidivar tras la excisión local. • Frecuentemente historia de traumatismo. Histo: Epidermis hiperqueratósica con engrosamiento fibroso de los haces colágeno por . grandes abscesos con calcio). caña femoral. Etiología: Desconocida. Rx: Desbridamiento quirúrgico + antibióticos. Edad: 25 .5 • Fístula crónica en la ingle. áreas de transformación escamosa / tubular / alveolar / vascular. √ Engrosamiento de pliegues + ulceración (recuerda a la enfermedad de Crohn). sierra.

(a) Homozigótica = Hb SS con anemia de células falciformes. infecciosas. • Proteína de Bence-Jones (sin mieloma) √ Tumefacción de tejidos blandos periarticulares (deposito de amiliode en sinovial. Rx: Resección quirúrgica precoz del surco. por lisina. √ Subluxación proximal del húmero + cuello femoral.13% de los negros americanos son portadores del factor drepanocítico (Hb . por valina. negros (África occidental) + descendientes americanos. frecuentemente bilateral. √ Pueden aparecer fracturas patológicas (fracturas vertebrales). ♦ AMILOIDOSIS. Hb C = Mutación del DNA con sustitución del ácido glutámico de la posición 6 de la cadena beta. sífilis). con plastia en Z. H>M. puede existir reacción inflamatoria linfocítica crónica. Hemoglobinas anormales: Hb S = Mutación del DNA con sustitución del ácido glutámico de la posición 6 de la cadena beta. Incidencia: Hasta un 2%. pero sin anemia. ♦ ANEMIA DE CÉLULAS FALCIFORMES. Path: Se tiñe con el rojo Congo. ligamentos) ± erosión ósea extrínseca. √ Lesión lítica medular solitaria con festonea endostal (± invasión secundaria + erosión del hueso articular). de las falanges medias / distales. vista ocasionalmente. √ Osteoporosis. tendones. = Acumulación + infiltración de un grupo químicamente diverso de polisacáridos proteicos en los tejidos blandos. tiende a formarse alrededor de los capilares + células endoteliales de los grandes vasos sanguíneos ocasionando finalmente oclusión vascular con infarto. • Tumefacción elástica de partes blandas periarticulares + rigidez. cerca de la articulación interfalángica.6 debajo. Incidencia: 8 . Acroosteolisis de las artritis inflamatorias. • Formación de surcos profundos en las partes blandas de la cara medial de la superficie plantar de las falanges proximales con edema distal. Incidencia: 1:500 . Edad: Habitualmente hombres en la 4 . las paredes arteriales pueden estar engrosadas con estrechamiento de la luz. √ Patrón trabecular burdo (DDx: sarcoidosis). DDx: 1.600 niños negros (b) Heterozigótica = Hb SA con rasgo drepanocítico. congelación). 4. Traumatismo (quemadura. Bandas constrictivas congénitas en el síndrome de la banda amniótica. 2. 3. bien delimitada. cápsula articular. • Dolor óseo. √ Osteoporosis.5º del pie (rara vez en los dedos de la mano). exposición al cloruro de polivinilo. lepra. = Hb SC con enfermedad SC de células falciformes (forma menos severa).5ª décadas. Localización: Mayoritariamente en el 4º . √ Reabsorción ósea progresiva. = Hb S-talasemia. con afilamiento de la falange proximal hasta la autoamputación completa (tras una media de 5 años). Trastornos neuropáticos (diabetes. • Puede aparecer ulceración dolorosa.

también estafilococos. mas tarde atrofia del órgano. OSTEOMIELITIS SECUNDARIA. necrosis. 1:40 con rasgos drepanocíticos pueden manifestar anemia de células falciformes (Hb SS). • Dolor esquelético (osteomielitis. estasis. √ Vértebras bicóncavas "de pescado" (ablandamiento óseo) en el 70%. √ Osteoporosis con adelgazamiento de las trabéculas. √ Esclerosis yuxtacortical. TROMBOSIS E INFARTO. • Esplenomegalia (en bebes y niños). √ Osteolísis (en el infarto AGUDO). . 1: 120 con rasgos drepanocíticos pueden manifestar enfermedad Hb SC. √ Áreas focales de disminución de la intensidad de señal en TR/TE corto y largo (= infarto antiguo / fibrosis). 3. infarto. √ Estriaciones verticales en "pelo erizado" (5%). √ Ensanchamiento del diploe con disminución de anchura de la tabla externa (22%). 2. √ Desintegración articular. √ Calcificación medular distrófica. √ Muescas costales. 1 DESOSIFICACIÓN DEBIDA A HIPERPLASIA MEDULAR √ Disminución porosa de la densidad ósea del cráneo (25%). hueso. metáfisis + espacio subcondral de los huesos largos (adultos). √ Ensanchamiento del espacio medular + adelgazamiento cortical. Organismo: Salmonella con una frecuencia inusual. médula renal). placenta fetal). Pronóstico: Muerte < 40 años. la drepanocitosis tiene lugar en áreas de: (a) Bajo flujo (bazo. Localización: Diáfisis de los pequeños huesos tubulares (niños). √ Fracturas patológicas. 4. √ Reacción perióstica (aspecto de hueso dentro de hueso). EFECTOS SOBRE EL CRECIMIENTO (secundarios a la disminución del aporte sanguíneo). sobreinfección. √ Periostitis (DDx: Indistinguible del infarto óseo). √ Tronco de Lincoln = Signo de Reynold = Vértebra H = Depresión de los platillos en forma de pisada. priapismo. celulitis. ictericia. • Crisis abdominales. oclusión por obstrucción de los pequeños vasos sanguíneos. RM: √ Disminución difusa de la señal de la médula en las imágenes con TR/TE corto y largo (= reemplazamiento de la médula grasa por médula hematopoyética). hígado. Cx: Elevada incidencia de infecciones (pulmón. infarto de médula ósea). Patogénesis: La alteración de la forma + la plasticidad de los hematíes bajo una tensión de oxígeno disminuida conduce al aumento de la viscosidad sanguínea. (b) Metabolismo rápido (cerebro músculo. • Dolor articular pseudoreumático. √ Patrón trabecular basto en huesos largos + planos. √ Colapso de la cabeza femoral (DDx: Perthes con afectación metafisaria). cerebro). √ Áreas focales de disminución de la intensidad de señal en TR/TE corto + aumento de la intensidad de señal en TR/TE largo (= infarto medular agudo). • Anemia hemolítica crónica (mayor secuestro de los hematíes alterados en el bazo). √ Dactilitis = Síndrome mano-pie.7 S). • Úlceras crónicas en las piernas.

Rastreo con sulfuro coloidal Tc-99m: √ Ausencia de captación del trazador. √ Hemosiderosis. pero no funcionante. @ Vesícula: √ Colelitiasis. √ Disminución de la altura vertebral (disminución de estatura + cifoscoliosis). hipervolemia. √ Urografía normal (70%). alteración de la autorregulación. • Insuficiencia renal progresiva. Autoesplenectomía. siderocitos. √ Necrosis papilar (20%). • Cuerpos de Howell-Jolly. @ Cerebro: Fisiopatología: La anemia crónica produce hiperemia cerebral. √ Riñón grande liso (4%). √ Defecto en copa / estaca en agujero del fémur distal. lo que da lugar a la formación de trombos. √ Acortamiento óseo = Fusión epifisaria prematura. @Tórax: √ Cardiomegalia + FCC. √ ACV hemorrágico (media de edad de 25 años). anisocitosis. Cx: Rotura esplénica √ Infarto esplénico. √ En TC: Bazo de tamaño normal / agrandado. = Súbito atrapamiento de una gran cantidad de sangre en el bazo. Histo: Extensa fibrosis perivascular con depósito de hemosiderina + calcio. • Hiperuricemia. • Hipostenuria. (b) El aumento del flujo cerebral produce hiperplasia epitelial de los grandes vasos intracraneales. √ Infarto cerebral (media de edad de 7.10 mm) densamente calcificado. . el flujo cerebral no puede incrementarse.7 años). RM: √ Disminución de la intensidad de señal de la cortical en T2.8 Localización: Especialmente en metacarpianos / falanges. √ Cicatriz renal focal (20%). células irreversiblemente falciformes. • Acidosis tubular renal (distal). √ Deformidad epifisaria con metáfisis en copa. √ Bazo pequeño (hasta de 5 . Crisis Agudas de Secuestro Esplénico. = Autoinfarto esplénico en pacientes con anemia de células falciformes homocigótica (pér-dida de función a los 5 años). @ Bazo: √ Esplenomegalia < 10 años de edad (en pacientes con anemia de células falciformes heterozigótica). √ Síndrome de moyamoya. (a) Durante las crisis. • ACV. dando lugar a infarto. @ Riñón: • Hematuria. = Bazo anatómicamente presente. • Síndrome nefrótico. Asplenia Funcional.

afectando a todo el fémur. Incidencia: 3% de los negros americanos. √ Aumento de la captación en el rastreo óseo tras 2 -10 días. √ Múltiples lesiones en la periferia del bazo: Hipoecogénicas en ECO. tobillos. √ Aumento de la captación en 24 . atrofia. Incidencia: 8 . • Hematuria debida a múltiples infartos. • Súbito agrandamiento esplénico.9 Causa: Obstrucción de las pequeñas venas intraesplénicas / sinusoides. hiperintensas en T1 + T2 (debido a hemorragia). marcada expansión simétrica de la médula hematopoyética. fibrosis. √ Necrosis aséptica de la cadera. drepanocitosis provocada sólo bajo un estrés extremo (aviones no presurizados. √ Bazo agrandado. húmero proximal (cierre epifisario tardío / aumento del flujo sanguíneo a la médula ósea). (b) Heterocigóticos: Cualquier edad. • Hemorragia retiniana. calota. anestesia prolongada. • La analítica hematológica puede ser normal. calcificaciones). enfermedad moderada con pocos episodios de crisis + infección. persistente durante varias semanas. √ Aumento de la actividad del pool sanguíneo + imagen tardía normal en la celulitis. √ Llamativa actividad en rodillas. √ Infarto esplénico. ENFERMEDAD SC Portador de Hb SC. ENFERMEDAD DREPANOCITICA-TALASEMICA Recuerdan clínicamente a los pacientes con Hb SS. RASGO DREPANOCÍTICO Portador de Hb SA. √ Expansión de la médula ósea (engrosamiento de la calota con disminución relativa de la actividad a lo largo de la inserción de la hoz). Escintigrafía de médula ósea: √ Habitualmente por debajo de los 20 años. √ Esplenomegalia persistente. corredores de maratón).48 horas en la osteomielitis. • Anemia (ausencia de hemoglobina del adulto normal). en el infarto curado. • Hematuria macroscópica recidivante. √ Defectos en la médula ósea indicativos de infartos agudos / antiguos. de baja atenuación en TC. elevado). anoxia con CC. Rastreo con Tc-99m difosfato: √ Aumento de la captación global esquelética (cociente esqueleto / partes blandas.10% de los negros americanos. √ Agrandamiento renal con marcada retención del trazador en el parénquima renal (isquemia medular + fallo del sistema contracorriente) en el 50%. • Rápida caída del hematocrito + aumento de los reticulocitos. √ Captación esplénica persistente (secundaria a degeneración. . √ Captación normal / disminuida en el rastreo a las 24 horas de un infarto agudo /fase postcuración tras un infarto (formación de quiste). huesecillos de manos + pies (normalmente solo en el esqueleto axial + fémur y humero proximal). Edad: (a) Homozigóticos: Bebés / infancia. Pronóstico: El 50% mueren antes de los 2 años de edad (debido a shock hipovolémico).

Localización: Huesos largos. huesos planos.2 mm a varios cm.55 años. √ Engrosamiento endostal.10 ♦ ANEMIA DE FANCONI. √ El derrame pleural quiloso sugiere un pronóstico fatal. (2) Déficit de hierro en la dieta. (5) Policitemia vera. escafoides ausente / hipoplásico / hueso grande multiangular. (6) Cardiopatía congénita cianótica. . no progresivo e indoloro. Edad: Afecta a niños. • Hipogonadismo (40%). √ Ensanchamiento del diploe + adelgazamiento de las tablas sin afectación del occipital (ausencia de médula roja). √ Ausencia de afectación de los huesos faciales. radio hipoplásico / ausente. con márgenes esclerosos finos + respeto relativo de la cavidad medular. √ Mínima microcefalia. displasia fibrosa. ectopia. = Enfermedad autosómica recesiva con severa anemia hipoplásica + pigmentación cutánea+ alteraciones esqueléticas y urogenitales. Edad: Comienza en la infancia. (3) Alteración de la absorción gastrointestinal de hierro. ♦ ANGIOMATOSIS QUÍSTICA. neurofibromatosis. ♦ ANEMIA POR DÉFICIT DE HIERRO. √ Puede mostrar sobrecrecimiento de los huesos largos. cuello). Causas: (1) Almacenamiento inadecuado de hierro al nacimiento. metástasis. encondromatosis. enfermedad de Gaucher. fibromatosis congénita. axila. = SÍNDROME DE WEISMANN-NETTER = Arqueamiento anterior congénito de la pierna. Edad: Pico 10 . √ Enanismo ligero / moderado. la familia del paciente muestra una elevada incidencia de leucemia. • Tendencia a la hemorragia (pancitopenia). (4) Excesiva demanda de hierro debida a pérdidas sanguíneas. • Anemia que comienza entre los 17 meses y los 22 años de edad. √ Osteoporosis en los huesos largos (más prominente en manos). ingle. Pronóstico: Fatal en los 5 años siguientes al comienzo de la anemia. • Pigmentación cutánea (depósitos de melanina) en el 74% (tronco. √ A veces se acompaña de masa de partes blandas ± flebolitos. • Microftalmia (20%). DDx: (Otras enfermedades poliostósicas): Histiocitosis X. = LINFANGIOMIOMATOSIS / HEMANGIOMATOSIS Histo: Quistes óseos con revestimiento endotelial. √ Anomalías renales (30%): Aplasia renal. √ Aspecto craneal en cabello erizado. √ Anomalías del componente radial de la extremidad superior (muy sugerente): Pulgar ausente / hipoplásico / supernumerario. cráneo. √ Múltiples lesiones osteolíticas metafisarias desde 1 . riñón en herradura.15 años. síndrome de Maffucci ♦ ARQUEAMIENTO ANTERIOR DE LA TIBIA. bilateral. rango 3 meses .

decoloración. √ Erosión cartilaginosa / ósea (4%). anemia. hiperqueratosis. • HLA-B27 positivo en el 80%. Tipos: 1. Artritis psoriásica verdadera (31%). ahora está por todos los Estados Unidos. • Factor reumatoide negativo. separación subungueal. Localización: Distribución ampliamente variable + asimetría con afectación de extremidades inferiores + superiores. Australia) • Ataques recurrentes de artralgias a los días . √ Arqueamiento anterior de la tibia + peroné. DDx: Tibia en sable luética (arqueamiento del extremo distal de la tibia + engrosamiento cortical anterior). Artritis psoriásica + reumatoide concomitantes (31%). √ Deformidad en "lápiz en copa" = Erosiones con márgenes mal definidos + proliferación . Incidencia: < 5% de los pacientes con psoriasis. • Historia de eritema crónico migratorio. (3) Artritis gonocócica. DDx: (1) Fiebre reumática. √ AUSENCIA de osteoporosis yuxtaarticular / mínima.11 • Puede acompañarse de retraso mental. Path: Inflamación sinovial (menos llamativa que en la artritis reumatoide) con fibrosis precoz de la sinovial proliferativa. √ Pequeño arqueamiento radiocubital. transmitida por la garrapata Ixodes dammini. Artritis psoriásica simulando una artritis reumatoide (38%). √ Extensa calcificación dural. Europa.2 años del comienzo de la enfermedad (80%). √ Engrosamiento de la cortical posterior tibial + peronea. bilateral. 2. Connecticut. con propensión a la sacoileitis / espondilitis. √ Frecuente reacción perióstica. en la parte media de la diáfisis. Histo: Liquido sinovial inflamatorio. formación de crestas en las uñas (80%). simétrico. Rx: Antibióticos. bocio. MCF. Clasificada como espondiloartropatía seronegativa 6c. • Áreas endémicas (la localidad en que se reconoció por primera vez fue en Lyme. ♦ ARTRITIS LYME Agente: Espiroqueta Borrelia burdogferi. (4) Síndrome de Reyter. • Pecas puntiformes. √ Destrucción asimétrica de las articulaciones interfalángicas distales (poliartritis erosiva) + anquilosis. Localización: Mono / oligoartritis de las grandes articulaciones (especialmente la rodilla). IFP. √ Cifoscoliosis. Enfermedad infrecuente que afecta a la sinovial + inserciones ligamentosas. 3. ♦ ARTRITIS PSORIÁSICA. sinovial hipertrófica con proliferación vascular + infiltración celular. (2) Artritis reumatoide. @ Manos + pies: Áreas diana: IFD.

bien definidas. • Síndrome del túnel carpiano. = Enfermedad generalizada del tejido conectivo. √ Osteoporosis regional (desuso + hiperemia local). Criterios diagnósticos de la American Rheumatism Association (deben estar presentes al menos 4 criterios): (1) Rigidez matutina. . H:M 1:3. (5) Nódulos reumatoides. dorsal. pérdida de peso. (4) Alteraciones radiográficas típicas. lumbar superior. H:M = 1:1 sí > 40 años. (3) Hinchazón simétrica. IFP. todos los compartimientos de la muñeca (especialmente las articulaciones radiocubital inferior. 3ª IFP. √ Destrucción de la articulación interfalángica del dedo gordo con exuberante reacción perióstica + proliferación ósea en la base de la falange distal (PATOGNOMÓNICO). Localización: Afectación simétrica de las articulaciones diartrodiales. no marginal de sindesmofitos = Grandes masas de osificaciones paravertebrales. aumento de densidad. √ Cuadriculación vertebral en la región lumbar. osteoporosis yustaarticular). √ Falange de marfil. • Factor reumatoide positivo (94%). cara medial de MTF + articulaciones interfalángicas del pie (especialmente el dedo gordo). estrechamiento articular. articulación interfalángica del pulgar. DDx: (1) Síndrome de Reiter (afecta solo a la extremidad inferior).50 años. simétricas. (6) Factor reumatoide positivo. orientadas verticalmente que afectan al anillo discal (no a los platillos terminales). √ Estrechamiento + esclerosis de las articulaciones interapofisarias √ Subluxación atlantoaxoidea + alteraciones en la odontoides. Localización: Columna cervical inferior. los cambios más precoces se ven en la 2ª + 3ª MCF. subluxación y anquilosis. • Test de floculación del látex positivo. (2) Hinchazón de ≥ 3 articulaciones especialmente muñeca. sí < 40 años. SIGNOS PRECOCES √ Tumefacción fusiforme de los tejidos blandos periarticulares (como consecuencia del derrame).12 adyacente de hueso neoformado (CARACTERÍSTICO). ♦ ARTRITIS REUMATOIDE. Edad: Mayor incidencia 40 . √ Calcificaciones de partes blandas. (2) Artritis reumatoide (erosiones bilaterales. • Rigidez matutina • Fatiga. articulaciones metatarsofalángicas o interfalángicas proximales durante > 6 semanas. Patogénesis: La sinovitis con hipertrofia sinovial conduce a alteración de la nutrición con condronecrosis. pisiforme piramidal. Áreas diana: Las cinco MCF. separadas de los bordes vertebrales. √ Espacio articular ensanchado. radiocarpiana. √ Acroosteolisis (ocasionalmente) @ Esqueleto axial: √ Formación asimétrica + incompleta. √ Sacroileitis = Ensanchamiento bilateral de las articulaciones sacroiliacas. fusión.

√ Reabsorción de la clavícula distal. √ Aspecto de "escalera" de la columna cervical debido a las subluxaciones subaxiales. mayoritariamente unilateral. √ Extensa destrucción de los extremos óseos.5 mm. = Queratoconjuntivitis + xerostomía + artritis reumatoide. √ Destrucción + estrechamiento de los espacios discales + márgenes irregulares de los cuerpos vertebrales + ausencia de osteofitos. • Rápida pérdida de peso. Síndrome de Felty (<1%) = Artritis reumatoide (presente durante > 10 años) + esplenomegalia + neutropenia. Edad: Como antes. DDx: Gota (Presencia de cristales de urato). √ Fibrosis intersticial con predominio en lóbulos inferiores. √ Quistes gigantes sinoviales. Patogénesis: El aumento de la presión en el espacio sinovial por el derrame articular se descomprime a través de microfracturas de la cortical marginal debilitada en el hueso subarticular. A. Artritis Reumatoide Crónica. SIGNOS TARDÍOS √ Pérdida difusa del espacio interóseo. Edad. SÍNDROME DE SJÖGREN. √ Ausencia relativa de perdida de cartílago.70 años. √ Lesiones líticas subcorticales yustaarticulares con márgenes esclerosos bien definidos. √ Derrame pleural. H > M. MANIFESTACIONES EXTRAARTICULARES (76%). √ Erosión de los márgenes superiores de las porciones posteriores de la 3ª . √ Reabsorción de las apófisis espinosas. √ Destrucción de las articulaciones zygapofisarias sin formación de osteofitos.5ª costillas. Habitualmente no asociado a afectación parenquimatosa. √ Elevación de las cabezas humerales (desgarro / atrofia del manguito de los rotadores). = El hallazgo dominante son las lesiones quísticas intraóseas. El aumento en el tamaño + extensión de los quistes se corresponde con el aumento del nivel de actividad + ausencia de quistes sinoviales. periféricos. √ Protusión acetabular (por la osteoporosis). MANIFESTACIONES PULMONARES. √ Contracturas en flexión + extensión con subluxación cubital + luxación. disrupción articular. √ Espolón calcáneo plantar. √ Nódulos reumatoides (30%): bien circunscritos. sinovitis villonodular pigmentada (monoarticular). √ Cambios en la apófisis estiloides cubital + articulación radiocubital distal. rara en negros. √ Fusión ósea. • Pigmentación marrón sobre las superficies expuestas de las extremidades. • Ulceras en las piernas refractarias al tratamiento. • Seronegativa en el 50%. 40 . √ Luxación atlantoaxoidea > 2. B. la zona de la primera erosión es clásicamente la base de la falange proximal del 4º dedo. √ Herniación sinovial + quistes (por ejemplo quiste poplíteo). H:M = 1:1. osteoporosis. √ Marcada destrucción + fracturas del espacio articular.13 √ Erosiones óseas marginales + centrales (menos frecuente en las grandes articulaciones). con frecuente cavitación. √ Síndrome de Caplan (= reactividad hiperinmune a la inhalación de sílice con rápida . C. sin modificaciones durante meses.

11 años. tobillos. Miocarditis (arritmia. • Fiebre. muñecas. H<M. (c) pauciarticular + iridociclitis (30%). E. Artritis Reumatoide Juvenil. polimiopatia. √ Artritis periférica. hepatoesplenomegalia. • Rash cutáneo (50%). metáfisis anchas) √ Tumefacción de tejidos blandos periarticulares. reacción perióstica. (2) Poliartritis del tipo espondilítico anquilopoyético • Iridociclitis. • Fiebre.4 y 8 . bloqueo cardiaco). • IgM factor RA positivo. SECUELAS NEUROLÓGICAS 1.14 aparición de múltiples nódulos pulmonares). linfadenopatía. √ Grandes lesiones quísticas separadas de la superficie articular (invasión del hueso por . ulceraciones cutáneas. mal pronóstico.. codos). √ Signos radiológicos similares a los de la artritis reumatoide (excepto por la afectación en primer lugar de las grandes articulaciones. quiste de Baker). gangrena. (3) Enfermedad de Still (a) sistémica. • Nódulos subcutáneos (10%). pie retrasado. Edad: 2 . inicio tardío de las alteraciones óseas. sobre la superficie extensora del antebrazo + otros puntos de presión (por ejemplo el olecranon). Posteriormente manos + pies.5%). √ Hipertensión pulmonar secundaria a la arteritis. rodillas.50%). pericarditis. Pericarditis (20 . 3. F. LINFADENOPATÍA (hasta el 25%). • Enfermedad renal mortal en el 20%. NÓDULOS SUBCUTÁNEOS. espolón calcáneo. sin calcificación (DDx con la gota). enanismo. G.9. mas anquilosis. Clasificación: (1) Tipo adulto de inicio juvenil (10%). afectación de la cadera con protusión.11 años. maduración ósea acelerada + fusión precoz (detención del crecimiento) • Rigidez matutina. rash. D. cadera (40 . √ Esplenomegalia (1 . • Polineuropatía. fusión completa de ambas caderas. H. infarto miocárdico / visceral. H<M. (En el 5 . (b) poliarticular. Simula la periarteritis nodosa. = Artritis reumatoide en pacientes < 16 años de edad. Atrapamiento nervioso (subluxación atlantoaxiodea. fusión del trocánter mayor. niños de 9 . Localización: Afectación de las articulaciones carpometacarpianas (carpo "agolpado" en adultos). Neuropatía distal (relacionada con la vasculitis). linfadenopatías. AFECTACIÓN CARDIOVASCULAR 1. ensanchamiento de los huesos. VASCULITIS REUMATOIDE. Localización: Afectación precoz de las grandes articulaciones (caderas.35% de los casos con artritis activa). Aortitis de la aorta descendente (5%) ± insuficiencia valvular aórtica. √ Cambios erosivos.50%). síndrome del túnel carpiano. 2. √ Adelgazamiento del cartílago articular. √ Reacción perióstica de las falanges. edad 8 . 2.

√ Fracturas por compresión en la columna dorsal. Aureus. pseudoparálisis. SIGNOS SUBAGUDOS: Tras 8 . Organismos: Habitualmente debida a S. @Tórax: √ Costillas afiladas. √ Anquilosis en las articulaciones carpianas. Aureus. √ Epífisis "infladas" + huesos "gráciles" (sobrecrecimiento epifisario + fusión precoz con acortamiento óseo secundario a la hiperemia. √ Nódulos pulmonares solitarios. √ Estrechamiento del espacio articular = Rápido desarrollo de destrucción del cartílago articular (no en la artritis tuberculosa). angulación). √ Esclerosis ósea reactiva en el hueso subyacente. √ Pequeñas erosiones en la cortical articular / pérdida de toda la línea cortical (erosiones marginales en la tuberculosis). amiloidosis secundaria.15 pannus inflamatorio). Aureus. Gonorrea (indistinguible de la artritis tuberculosa. √ Osteoporosis yuxtaarticular. (b) > 4 años de edad: S. tumefacción. @ Mano / pie: √ Falanges "rectangulares" (periostitis + engrosamiento cortical). . (a) < 4 años de edad: Estreptococo piógeno. hemophilus influenzae. • Calor. Pronóstico: Recuperación completa (30%). √ Derrames pleural + pericárdico. √ La destrucción articular puede simular una articulación neuropática. @ Esqueleto axial. ♦ ARTRITIS SÉPTICA. S. √ Destrucción ósea metafisaria (osteomielitis como causa de articulación séptica). √ Erosiones articulares en las zonas de inserción tendinosas + ligamentosas. Cx: (1) Alteración del crecimiento óseo (alargamiento. Dx: Artrocentesis inmediata + hemocultivo. Neisseria gonorrhea. aureus. SIGNOS AGUDOS: √ Las radiografías iniciales frecuentemente son normales. • Bacteriemia. √ Lesiones pulmonares intersticiales (simulando esclerodermia. √ Tumefacción de partes blandas (primer signo secundario a la hiperemia local + edema). articulaciones sacroiliacas. √ Distensión articular (derrame) ± subluxación de la cadera y humero en niños. artritis brucelósica (indistinguible de la tuberculosa. √ Anquilosis de la columna cervical (articulaciones apofisarias). Salmonella (habitualmente asociada a anemia de células falciformes / enfermedad de Gaucher). raro en niños. • Cuadro clínico séptico. acortamiento. √ Atrofia ósea local (inmovilidad).10 días. cojera. dermatomiositis). • Dolor. (c) > 10 años de edad: S. leucocitosis. √ Subluxación de la articulación atlantoaxoidea (66%). infección lenta). pueden cavitar. √ Reparación defectuosa / anquilosis (si se destruye todo el cartílago). pero más rápida). √ Destrucción del hueso subcondral (por proliferación sinovial). Localización: Extremidad inferior (75%) con cadera + rodilla en el 90%.

(5) Trastornos del tejido conectivo. • Mano en garra. ♦ ARTROPATÍA NEUROPÁTICA. √ Deformidad calcánea en valgo. placas motoras musculares terminales) que aparece precozmente en la vida fetal.03% de los recién nacidos. √ Desviación cubital + flexión de las articulaciones MCF. • Patología valvular reumática. (2) Trastornos miopáticos. banda amniótica. ♦ ARTROPATÍA DE JACCOUD Tras la disminución de ataques frecuentes y severos de fiebre reumática. Incidencia: 0. sin sinovitis. sólo las extremidades superiores (11%). nervios periféricos. inmovilización mecánica. Distribución: Todas las extremidades (46%). ocasionalmente en el dedo gordo. Causa: ¿Agentes neurotróficos. agentes bloqueantes neuromusculares. • Membranas cutáneas. √ AUSENCIA de estrechamiento / erosión articular. (4) Osteonecrosis. (4) Limitación intrauterina de los movimientos (mioma. Path: Disminución del tamaño de las fibras musculares + depósitos grasos en el tejido fibroso. √ Atrofia muscular. alteraciones mitóticas. articulaciones deformadas con engrosamiento de la cápsula periarticular e integridad del sistema sensorial. = ARTROGRIPOSIS MÚLTIPLE CONGÉNITA = Complejo síndrome congénito no progresivo caracterizado por músculos mal desarrollados + contraídos. químicos tóxicas. Path: Fibrosis periarticular fascial + tendones. (3) Anquilosis. articulaciones periféricas >> articulaciones proximales. riesgo de un 5% de recurrencia en hermanos. √ Fusión carpiana. sólo las extremidades inferiores (43%). . Localización: Afectación principalmente de manos.16 (2) Artritis crónica degenerativa. √ Contracturas en flexión + extensión √ Luxación congénita de cadera √ Osteopenia + fracturas patológicas. ♦ ARTROGRIPOSIS. √ Astrágalo vertical. oligohidramnios). Etología: Defecto congénito / adquirido de la unidad motora (células del asta anterior. raíces nerviosas. (3) Displasias esqueléticas. con inmovilización de las articulaciones en distintas fases de su desarrollo. Se asocia a: (1) Trastornos neurogénicos (90%). simétrica. √ Tumefacción periarticular de las pequeñas articulaciones de las manos + pies. drogas duras. gemelos. • Disminución de la masa muscular. mas marcadas en el 4º + 5º dedos. • Pie cavo • Luxación congénita de cadera.

Sífilis. 2. √ Efecto de "bolsas de huesos" en fases tardías (= intensas deformidades alrededor de la articulación). B. Mnemotecnia: "5Ds". 2. √ Destrucción de la cortical articular. Mielomeningocele. Patogénesis: (1) La disminución de la sensación de dolor produce traumatismos repetitivos. Iatrogénica: Utilización prolongada de drogas calmantes del dolor. Causas: A. C. Artritis reumatoide. (c) Otros: 1. Neurosífilis = Tabes dorsal (15 . √ Fragmentación del hueso subcondral ebúrneo. . 2. 2. (b) Neuropatía periférica: 1. tobillos.20% de los pacientes): Afectación de rodillas.17 = ARTICULACIÓN DE CHARCOT = Alteración de los nervios sensoriales asociada a traumatismo. Lesión nerviosa periférica. Congénita: 1. ESteroides. Infiltración amiloidea de nervios. √ Calcificación de la membrana sinovial. 3. síndrome de Ehlers-Danlos. √ Debris (fragmentos sueltos). caderas. psoriasis. 3. enfermedad de Raynaud. √ Derrame articular persistente (el primer signo). √ Subluxación articular (laxitud de los tejidos blandos periarticulares) + luxaciones. Siringomielia (1/3 de los pacientes): Afectación de la articulación del hombro. √ Deformidad (punta de lápiz). Lesión de la columna eSpinal. (2) La disfunción simpática da lugar a hiperemia local + reabsorción ósea. 3. √ Reabsorción rápida progresiva de la cabeza + cuello del humero o fémur. aunque la incidencia es baja): Afectación de manos + pies. tarsos. 4. Esclerodermia. ESclerodermia. Lepra. Insensibilidad congénita al dolor = Asimbolia. √ Espolones hipertróficos. Adquirida: (a) Neuropatía central: 1. √ Estrechamiento del espacio articular. Tumores / infecciones de la médula espinal. √ Deformidad en "punta de lápiz" de las cabezas metatarsianas. √ Aumento de densidad del hueso subcondral. ESpina bífida. Mnemotecnia: "DS6" Diabetes. Siringomielia. Diabetes melitus (la causa mas frecuente. √ AUSENCIA de osteoporosis yuxtaarticular. hipercorticismo adrenal. Traumatismo cerebral / médula espinal. √ Hueso subcondral Denso.

√ Ausencia / mínima extensión epidural. heces. Localización: La zona que mas frecuentemente se afecta es el sistema retículo endotelial. hinchazón. Localización: Rodilla > articulación sacroiliaca > hombro > cadera > articulación esternoclavicular > tobillo > codo. ♦ CALCINOSIS TUMORAL. no móvil. B. sistema muculoesquelético.30%). √ Indistinguible de la artritis tuberculosa / piógena. España. Localización: Lumbar (71%) > dorsolumbar (10%) > lumbosacra (8%) > cervical (7%) > dorsal (4%). √ Sea socia a esclerosis ósea + formación de osteofitos anteriores + pequeña cantidad de gas. Italia (secundaria a la ingesta de leche fresca / derivados de la leche). Sudamérica. Zona: Organismo localizado en la membrana sinovial.melitensis.canis. (a) Forma focal: √ Destrucción ósea en la unión discovertebral (aspecto anterior del platillo superior). @ Espondilitis brucelósica (53%). tumor benigno. o colageno-vascular. Histo: Los pequeños patógenos intracelulares expulsados con las excreciones (orina. leche. (d) Miositis brucelósica (2%) Dx: Test serológicos. renal. . Península Arábica. • Dolor. Organismo: Pequeño cocobacilo gram negativo. = LIPOCALCINOGRANULOMATOSIS =Enfermedad rara con grandes masas nodulares progresivas calcificadas de partes blandas yuxtaarticulares. (b) Artritis brucelósica destructiva (9%). ¡Evidencia radiológica de enfermedad en el 69% de las zonas sintomáticas!. aflagelado. no esporado. productos de la concepción) de los animales infectados producen pequeños granulomas no caseificantes en el SRE. Edad: La edad media de comienzo es a los 40 años.3 semanas entre la infección inicial + síntomas.suis. (b) Forma difusa: Está afectado todo el platillo vertebral / todo el cuerpo vertebral. B.18 √ Luxación (Dislocación). (c) Osteomielitis brucelósica (2%). B. Rx: Combinación de aminoglucósidos + tetraciclinas. no encapsulado: Brucella abortus. endémica en Arabia Saudita. joroba). √ Destrucción ósea asociada a esclerosis. • Derrame articular serosanguinolento estéril. osteoma osteoide. √ Obliteración de los planos músculo-adiposos paraespinales. • Periodo de 1 . sensibilidad. • Dolor. radiculopatía. en pacientes con calcio + fósforo plasmático normales y sin evidencia de enfermedad metabólica. ♦ BRUCELOSIS. @ Enfermedad extravertebral: (a) Sinovitis brucelósica (81%). sensibilidad localizada. √ Pequeña cantidad de gas discal (25 . mielopatía. con extensión a los discos + cuerpos vertebrales adyacentes. = Zoonosis multisistémica con distribución mundial. DDx: Displasia fibrosa. DDx: TB (absceso paraespinal.

columna. Localización: (a) Huesos: La zona más frecuente es el extremo del hueso / prominencias óseas del tubérculo tibial. H:M = 1:1. defecto bioquímico desconocido del metabolismo del fósforo responsable de una reabsorción anormal de fosfatos + formación de 1. @ Hallazgos similares a los del pseudoxantoma elástico: √ Calcinosis cutis = Calcificaciones cutáneas. función renal. estructuras periarticulares. CPPD. codo. costillas.79 años). articulaciones únicas / múltiples). hormona paratiroidea normales. formación de cavidades (tempranamente). • Limitación de movimientos. √ Absceso del psoas indistinguible del tuberculoso. • Masa progresiva de partes blandas. Hiperparatiroidismo. • Calcio y fosforo plasmáticos. paraosteoartropatía. seguida de esclerosis del hueso circundante (después) = Lesión ósea en burbuja. √ Huesos subyacentes NORMALES. @ Partes blandas: Localización: Periarticular en caderas > codos > hombros > pies. dolorosa / indolora con ulceración de la piel superpuesta + fístula que drena un líquido blanquecino cremoso. puede calcificar. √ Áreas focales de destrucción. homogéneamente calcificada de 1 . @ Dientes: √ Agrandamiento bulboso de la raíz. habitualmente a lo largo de las superficies extensoras de las extremidades (¿inicialmente una bursitis calcificada?).liquido con consistencia de lecha cálcica. Edad: Comienza mayoritariamente en la 1ª . @ Hueso: √ Reacción perióstica diafisaria (diafisitis). ♦ COCCIDIOIDOMICOSIS. (b) Articulaciones que soportan peso: Rodilla.19 Etiología: Autosómica dominante (1/3) con expresividad clínica variable. muñeca.2ª décadas (rango 1 . fosfatasa alcalina. √ Cálculos en la pulpa = Calcificaciones intrapulpa. tobillo. √ Líneas angioides en la retina. pre-dominantemente en negros. Rx: Deplección de fosfatos. espinas isquiáticas. √ Proliferación del periostio adyacente. √ Destrucción vertebral con preservación del espacio discal. articulaciones. • Hiperfosfatasemia + hipervitaminosis D. DDx: Fracaso renal crónico en hemodiálisis. Path: Lesiones quísticas multiloculares con liquido cremoso blanco (hidroxiapatita) + muchas células gigantes (reacción a cuerpo extraño) rodeadas por una cápsula fibrosa).25-dihidroxi-vitamina D. Histo: Proceso granulomatoso crónico en huesos. √ Aumento de la captación del trazador en las masas de partes blandas. √ Densa masa de partes blandas loculada. pelvis. √ Septos radiolucentes (= tejido conectivo).20 cm. CASI NUNCA LAS RODILLAS. tobillo. √ Áreas calcificadas parcheadas en la cavidad medular (medulitis calcificada). (c) Tenosinovitis (mano). costillas. √ ± Niveles líquido . . extremo medial de la clavícula. acromio. Pronóstico: Tendencia a recidivar tras la excisión incompleta. • Tumefacción. √ Calcificaciones vasculares.

√ Extensas anormalidades intramedulares de la señal compatibles con edema de médula ósea. aparece antes del cese del crecimiento del hueso encondral. no calcificado. > 75% en hueso largos. anquilosis. (5) Osteomielitis. √ Frecuentes abscesos en partes blandas. Zona: Medular. Histo: Condroblastos poliédricos + células gigantes polinucleares + nódulos de material amorfo rosado (condroide) = Tumor condromatoso epifisario de células gigantes (recuerda al fibroma condromixoide). tumefacción (derrame articular). (3) Fibroma condromixoide.20 √ Articulaciones raramente afectadas (habitualmente monoarticular por extensión directa desde el foco osteomielítico): Derrame sinovial. estrechamiento del espacio articular.4 cm ocupando < de la mitad de la epífisis. √ Periostitis de las metáfisis / diáfisis adyacentes (30 . √ Calcificaciones puntiformes / irregulares en el 25 . (4) Encondroma. puede aparecer en apófisis (trocánter mayor + menor. con la placa de crecimiento cerrada). √ Borde cortical intacto √ ± Reacción perióstica / afectación articular. (el 98% comienzan en la epífisis).25 años (88%). √ Diámetro de 1 . (2) Tumor de células gigantes (habitualmente mayor + peor definido. osteopenia. rótula. √ Placa de crecimiento abierta en la mayoría de los pacientes. localización subarticular con lámina de crecimiento abierta.50%). √ Lesión lítica oval / redondeada. tibia proximal (17%). calcificación en "alambre de pollo" = Depósito pericelular de calcio. ± Derrame articular Rx: Curetaje + relleno con trozos de hueso. H:M = 2:1. • Sintomático durante meses o años antes del tratamiento • Dolor articular moderado. huesos del tarso. destrucción ósea. cerca del cartílago triradiado del hueso innominado. el crecimiento del tumor puede continuar hasta afectar a la metáfisis + raramente a la diáfisis. configuración más irregular). grupo de edad mas avanzado. tuberosidad mayor del húmero).59 años): 5 . ♦ CONDROBLASTOMA. 50% por encima de la rodilla. 2/3 en la extremidad inferior. √ Cambios hipointensos en T1 + hiperintensos en T2 en los tejidos blandos adyacentes (ede-ma muscular) en el 50%. RM: ¡La RM tiende a sobrestimar la extensión + agresividad! √ Intensidad de señal intermedia a baja en relación con la grasa en T2. excéntrica. Incidencia: 1% de las neoplasias óseas primarias (700 casos en la literatura mundial). . fémur distal (20%). situada excéntricamente en la epífisis.50% (los grupos cartilaginosos se ven mejor en TC). = TUMOR DE CODMAN = TUMOR DE CÉLULAS GIGANTES QUE CONTIENE CARTÍLAGO = CONDROBLASTOMA BENIGNO. virtualmente PATOGNOMÓNICO. húmero proximal (17%). Edad: Pico en la 2ª década (rango 8. Localización: Fémur proximal + trocánter mayor (23%). Sensibilidad. • Limitación de la motilidad. DDx: (1) Necrosis isquémica de la cabeza femoral (puede ser indistinguible.

√ Placas de crecimiento epifisarias ensanchadas. √ Ensanchamiento de los extremos proximales + distales de los huesos largos con cortical adelgazada. Tipo Mckusick. (7) Ganglión intraóseo. • Frecuentemente asintomáticos. • Cabello escaso y quebradizo. √ Acortamiento arqueado de los huesos largos. Distribución: Afectación simétrica de todos los huesos tubulares largos + cortos. en copa. √ Genu varo.21 (6) Quiste óseo aneurismático. A. √ Falanges medias cortas + estrechamiento de las falanges distales. Tipo Schmid (el más frecuente). (9) Sarcoma óseo primario. √ Constricción relativa de la porción central de las diáfisis √ Hiperostosis craneofacial. √ Metáfisis irregularmente expandidas + fragmentadas (cartílago no osificado que se extiende a la diáfisis). que se hacen triangulares y con forma de bala (mas frecuente en manos que en pies). huesos tubulares de manos. √ Coxa vara. Tipo Jansen (menos frecuente). √ Acampanamiento metafisario (deformidad en matraz de Erlenmeyer) que se extiende a la diáfisis. Enfermedad de Pyle = Displasia metafisaria. Enanismo severo con huesos cortos. • Inteligencia normal. ensanchadas. √ Uniones condrocostales ensanchadas + lucencias quísticas. Aparición esporádica con amplio espectro. • Niveles plasmáticos de calcio frecuentemente elevados. • Pueden tener talla elevada. D. Autosómica dominante. Autosómico recesivo. ♦ CONDRODISPLASIA METAFISARIA. C. Distribución: Huesos largos principales. B. DDx: Raquitismo. extremo esternal de las costillas. ♦ CONDRODISPLASIA PUNCTATA. afectación suave de manos + muñecas. pigmentación deficiente. = EPÍFISIS PUNTEADAS CONGÉNITAS = DISPLASIA EPIFISARIA PUNCTATA = . √ Acortamiento de los huesos largos con anchura normal. hueso innominado. √ Marcha de pato. DDx: Raquitismo vitamin D resistente. • Inteligencia normal / retrasada. √ Genu valgo. (8) Granuloma eosinófilo. √ Placas epifisarias ensanchadas. √ Metáfisis irregulares. extremo medial de la clavícula. Distribución: Mas marcada en las extremidades inferiores. √ Metáfisis ensanchadas en copa con defectos lucentes.

5% de todos los tumores benignos de partes blandas. en los cartílagos respiratorios y partes blandas (cuello. • Inteligencia normal. extremos costales) antes de la aparición de los centros de osificación. √ Prominentes calcificaciones vertebrales + paravertebrales. estenosis traqueal. regiones de aumento de la celularidad + atipia citológica. autosómica dominante. CONDRODISPLASIA PUNCTATA AUTOSÓMICA RECESIVA = TIPO RIZOMIÉLICO.70%) con aspecto anular / osificación. Variedad mas frecuente no letal. √ Afectación mas extensa pero mas moderada que en el tipo rizomiélico. Pronóstico: Muerte habitualmente < 1 año de edad.28%).85). alteraciones mixoides. • Retraso mental. Pronóstico: Frecuentemente sobreviven hasta la vida adulta. Incidencia: 1:110. . H:M = 1. < 2 cm de tamaño. (2) Embriopatía Warfarínica. √ Luxación congénita de cadera. DDx: (1) Cretinismo (puede mostrar fragmentación epifisaria.22 CONDRODISTROFIA CALCIFICANTE CONGÉNITA = Enanismo proporcionado / mesomiélico. en los elementos vertebrales posteriores. B. Incidencia: 1. = CONDROMA EXTRAESQUELÉTICO. • Ocasionalmente dolor + sensibilidad. compresión de la médula espinal. Se asocia a: Cardiopatía Congénita (frecuente). A. Localización: Manos (54 . √ Masa extraesquelética lobular bien definida. • Cara aplanada. Edad: 30 . Histo: Cartílago hialino de tipo adulto con áreas de calcificación + osificación. hombro. • Masa de partes blandas con crecimiento lento. DDx: Síndrome de Zellweger. √ Hendiduras coronales en los cuerpos vertebrales. √ Pie zambo. • Catarata congénita. √ Marcado acortamiento simétrico de fémur + húmero (rara vez se afectan simétricamente todos los miembros).2:1. muñeca).64%) + pies (20 .. • Engrosamiento cutánea ictiósico. Etiología: Trastorno peroxisomal caracterizado por deficiencia de plasmógeno fibroblástico. √ Engrosamiento de las diáfisis.000 nacimientos. √ Ensanchamiento metafisario de los huesos tubulares proximales (en especial alrededor de la rodilla). en la base del cráneo.60 años (rango 1 . cadera. ♦ CONDROMA DE PARTES BLANDAS. • Paladar hendido. calcificaciones epifisarias mucho mayores). ENFERMEDAD DE CONRADI-HÜNERMANN = TIPO NO RIZOMIÉLICO. Cx: Fracaso respiratorio (severo subdesarrollo costal). √ Contracturas en flexión de las extremidades. √ Puede contener calcificaciones (33 . √ Múltiples pequeñas calcificaciones puntiformes de tamaño variable en epífisis (rodilla. (3) Síndrome de Zellweger.

pérdida del margen oscuro bien definido entre el cartílago articular de la rótula + tróclea. √ Inhabitualmente. B. • Asintomático / dolor + tumefacción.23 √ Festoneamiento del hueso adyacente con reacción esclerótica. Causa: Traumatismo. gran masa de partes blandas adherida al hueso. √ Centro radioopaco denso con lineas irradiadas hacia la periferia (no delimitado). extremos del humero / fémur. huesos faciales. √ Calcificación condroide floculenta / lineal (característica). DDx: (1) Condrosarcoma mixoide extraesquelético (situado profundamente en los grandes músculos de las extremidades superior + inferior. desplazamiento anormal de la rótula. Condrosarcoma Periférico. Osteocondroma. Edad pico: 5ª . Encondroma. 3. 4 ♦ CONDROSARCOMA. cartílago adelgazado al hueso subcondral. A. Condroma parostal. RM en T1 Áreas hipointensas focales que no se extienden a la superficie del cartílago / hueso subcondral. CONDROSARCOMA SECUNDARIO: Complicación de una anormalidad esquelética preexistente tal como: 1. • Asintomática (hallazgo artroscópico incidental). Pronóstico: Porcentaje del recidiva del 15 . Áreas hipointensas focales que se extienden a la superficie del cartílago con conservación de los margenes afilados del cartílago. √ Engrosamiento de la cortical en la zona de adhesión.6ª décadas. √ Destrucción ósea tardía. cintura escapular + pelvica). Clasificación de la Condromalacia Rotuliana Grado 1 2 3 Artroscopia Ablandamiento + tumefacción del cartílago articular Abombamientro del cartílago articular que produce deformidad superficial Irregularidad superficial + fibrilación del cartílago con mínima extensión al hueso subcondral (signo del "borde borroso"). cráneo. = CONDROSARCOMA EXOSTÓSICO = Degeneración maligna de la exostosis hereditaria múltiple y raramente de una exóstosis solitaria (comenzando en la tapa cartilaginosa del osteocondroma). Localización: Pelvis. H:M = 1. escápula. DDx: (1) Osteocondroma (densamente calcificado. costillas. ♦ CONDROMALACIA ROTULIANA. con múltiples calcificaciones punteadas). Áreas hipointensas focales que se extienden a la superficie articular. . Rx: Excisión local. Áreas hipointensas focales que se extienden desde el hueso subcondral a la superficie del cartílago. √ Intensidad de señal intermedia en T1. RM: √ Elevada intensidad de señal en T2. esternón. pero no a la superficie ósea. • Dolor en la parte anterior de la rodilla. = Ablandamiento patológico del cartílago rotuliano. CONDROSARCOMA PRIMARIO. 2.5:1. (2) Condroma periostal. Ulceración con exposición del hueso subcondral.25%.

RM: √ Intensidad de señal aproximadamente igual a la del músculo en T1 e igual a la de la grasa en T2. Condrosarcoma Extraesquelético Mixoide (el mas frecuente). subcutáneo (25%). osteosarcoma. √ Corta zona de transición ± margen esclerótico (bien definido del hueso huésped). √ Puede simular un quiste / mixoma. • Dolor + sensibilidad (33%). = CONDROSARCOMA ENDOSTAL. Localización: Tejidos blandos profundos. ¡Habitualmente se le confunde con el condroblastoma debido al bajo grado de malignidad (pueden estar relacionados)! Histo: Pequeños lóbulos tisulares compuestos por células con núcleos vesiculares centralmente rellenos rodeados por un gran citoplasma claro. Incidencia: 2% de todos los sarcomas de partes blandas. Localización: Cuello del fémur. pequeña / en copos de nieve. única / múltiples. ramas pubianas. Zona: Epífisis. Incidencia: Es el 3er tumor óseo primario más frecuente (el 1º es el mieloma múltiple. Edad media: 50 años (rango 4 .92 años). √ Puede contener calcificaciones. √ Lesión osteolítica expansiva de 1 a varios cm de tamaño. • Masa de partes blandas de crecimiento lento. H>M. Edad: 19 . √ Aumento circundante de la densidad ósea. el 2º el osteosarcoma). √ Habitualmente entre 4 y 7 cm de diámetro. Histo: Rodeado por un cápsula fibrosa + divido en múltiples lóbulos por septos fibrosos. Zona: Central + meta / diafisario. a veces a distancia del tumor. delicadas hileras de pequeños condroblastos elongados están suspendidas en una abundante matriz mixoide. costillas. mandíbula). son raros los focos de cartílago hialino maduro. lámina vertebral (5%).2 cm de tamaño.68. oval / redondeada. Condrosarcoma Central. . fibrosarcoma. humero proximal. 10% en niños (rápidamente fatal). cráneo (esfenoides. Condrosarcoma de Células Claras. DDx: Encondroma benigno. H:M = 2:1. esternón. 50% > 40 años.24 (2) Osteosarcoma parostal (densidad más homogénea de osteoide calcificado). √ Engrosamiento cortical endostal. √ Posteriormente: Pérdida de definición + rotura de la cortical. √ Lesión única lobulada. Localización: Fémur proximal. Histo: Se origina en condroblastos (nunca se forma tumor osteoide). Edad: Media: 45 años. √ Masa lobulada de partes blandas SIN calcificación / osificación. humero proximal. osteocondroma. ramas pubianas. bien delimitada de 1 . 1. cúbito proximal. √ Crecimiento rápido agresivo por encima de los 3 cm. √ Tipo de calcificación ± irregular puntiforme. √ El hueso frecuentemente está agrandado. √ Indistinguible del condrosarcoma convencional / condroblastoma (crecimiento lento durante años). predominantemente después de la fusión epifisaria. ángulo pontocerebeloso. ¡En el momento de la presentación hay metástasis en el 40%!. √ Presencia de una gran masa de partes blandas. Condrosarcoma Extraesquelético.

ADULTOS: √ Osteoporosis (4 . Condrosarcoma Extraesquelético Mesenquimal. Histo: Proliferación de pequeñas células mesenquimales primitivas con islotes dispersos de cartílago. √ Refuerzo homogéneo. (b) Tumores del muslo + tronco en la 5ª década. • Áreas entumecidas duras.100%) caracterizada como calcificación en anillos + arcos / floculenta + puntiforme (mineralización densa. Distribución bimodal: H = M. . √ Calcificación / osificación de la pinna.10 semanas después de la lesión). estenosis. El 50% de todos los condrosarcomas mesenquimales se originan en partes blandas. (a) Tumores de la cabeza + cuello en la 3ª década (frecuentes): Meninges. estrechamiento del espacio articular. Pronóstico: 20% de supervivencia a los 10 años. Escintigrafía ósea: √ La ausencia persistente de captación (= ausencia de perfusión vascular) indica tejido no viable. región periorbitaria. RM: √ Señal aproximadamente igual a la del músculo en T1 + igual a la de la grasa en T2.15 años tras la aparición de metástasis. 2. patrón vascular pseudohemangiopericitomatoso. √ Matriz de mineralización (50 . supervivencia de 5 . (2) Cese de la circulación secundario a los agregados celulares + formación de trombos como consecuencia de la exposición a bajas temperaturas por debajo de . Rx: Angiografía selectiva con reserpina intraarterial ♦ DEFECTO CORTICAL BENIGNO. blanquecinas en el cutis (separación de la interfase dermo-epi-dérmica). NIÑOS: √ Fragmentación / fusión prematura / destrucción de las epífisis falángicas distales. Angio: √ Vasoespasmo. √ Pequeñas áreas redondeadas perforadas cerca del borde de la articulación √ Alteraciones de las articulaciones interfalángicas (simula una osteoartritis). Causa: (1) Lesión intracelular + necrosis por el proceso de congelación. osteofitosis IFD.25 Pronóstico: Supervivencia a los 10 años del 45%. lesión del cartílago articular. √ Infección secundaria. √ Vacíos de señal por las calcificaciones. Cambios precoces: √ Tumefacción de partes blandas + pérdida tisular en las puntas de los dedos. • Metastatizan frecuentemente en pulmones + ganglios. √ Acromutilación (secundaria a osteomielitis + extirpación quirúrgica) + reabsorción de los copetes (como consecuencia de la pérdida de tejidos blandos).13° C (habitualmente aire frío). √ Periostitis. esclerosis. √ Acortamiento + desviación / deformidad de los dedos de las manos. √ Proliferación de colaterales arteriales + venosas (en la fase de recuperación). ♦ CONGELACIÓN. oclusión.

= Fallo del descenso de la escápula secundario a una conexión omovertebral fibrosa / ósea. Localización: Cortical metafisaria de los huesos largos. cara medial posterior del fémur distal. • Asintomático. Edad: Pico a los 7 . iliaco. Pronóstico: (1) Curación espontánea que da lugar a esclerosis / desaparición. √ Elevación de la escápula. • Cuello membranoso. (2) Insuflación de la superficie endostal de la cortical = Defecto fibroso cortical. no inhibe la calcificación. . fémur proximal. √ Artritis pseudoreumatoide (rara). (b) Los islotes óseos de los adultos pueden ser residuos de un defecto cortical incompletamente involucionado. pared torácica. √ Habitualmente < 2 cm de longitud. Cx: Fracturas patológicas / por avulsión tras pequeños traumatismos (infrecuente). tibia proximal. @ Esqueleto: √ Calcificaciones lineales + confluentes en partes blandas (extremidades. √ Redondo cuando es pequeño. degeneración mucoide con infiltrados de células redondas concentradas alrededor de los vasos. manos. Edad: habitualmente 1ª . • Asintomático. √ Márgenes lisos. diámetro medio de 1 . Edad: 4ª . = POLIMIOSITIS = La alteración del condroitin sulfato. ♦ DEFECTO FIBROSO CORTICAL. √ Oval.2 cm. pared abdominal. Incidencia: 30% de los niños. axila. peroné. √ Márgenes esclerosos.4 años. bien definidos / festoneados. ♦ DERMATOMIOSITIS. humero proximal.2ª décadas. costillas. (3) Extensión medular que da lugar a un fibroma no osificante. infrecuente en niñas < 4 años. M>H.8 años (rango 2 . Pronóstico: (a) Potencial para crecer e invadir la cavidad medular dando lugar a un fibroma no osificante.10 años). Zona: Metáfisis de los huesos largos. ♦ DEFORMIDAD DE SPRENGEL. extendiéndose paralelo al eje largo del hueso √ Puede haber adelgazamiento cortical + expansión.6ª décadas. H:M = 2:1. infrecuente en niños < 2 años. √ Afilamiento de los copetes terminales. √ Las lesiones grandes son multiloculares. bien definida. √ Involución en 2 . • Inmovilidad del hombro. √ Lucencia intracortical oval / redondeada. Histo: Atrofia de los haces musculares seguida de edema y necrosis por coagulación. Histo: Tejido fibroso del periostio que invade la cortical subyacente. región inguinal).26 = Defecto óseo intracortical del desarrollo. anomalías renales. mayoritariamente antes del cierre epifisario. Asociada a Síndrome de Klippel-Feil.

♦ DISCONDROSTEOSIS. √ Subluxación dorsal del extremo distal del cúbito. @ Cráneo: • Cabeza grande. Edad: Pico 14 . DDx: Pseudodeformidad de Madelung (por traumatismo / infección). = Rara lesión fibrosa del periostio. √ Acuñamiento carpiano entre radio y cúbito (debido a la forma triangular de la epífisis radial •distal + subdesarrollo del cúbito). 1/ 3 bilateral. esplenomegalia. adenopatías. edema subcutáneo Pronóstico: Muerte en pocos meses. √ Deformidad de Madelung bilateral: √ Radio corto en relación con el cúbito. √ Arqueamiento lateral + dorsal del radio. ♦ DESMOIDE CORTICAL. = DISPLASIA CLEIDOCRANEAL = DISÓSTOSIS MUTACIONAL = Osificación tardía de las estructuras de línea media (especialmente de los huesos membranosos). FORMA AGUDA • Fiebre. √ Cráter poco profundo. ovario. múltiples pequeños fragmentos de hueso reabsorbido (microavulsiones) en las inserciones tendinosas. calambres musculares + dolor. Localización: Cara posterior del cóndilo femoral medial a lo largo de la línea áspera de la aponeurosis del adductor mayor.27 √ "Signo del pulgar flojo". riñón. en forma de platillo cóncavo con bordes bien definidos. √ Hiperostosis cortical localizada proximalmente (fase de curación) ¡Puede confundirse con un tumor maligno (osteosarcoma) / osteomielitis!. @ Tracto GI: √ Atonía + dilatación del esófago. √ Área de engrosamiento cortical. M:H = 3:1: Histo: Defecto poco profundo relleno de fibroblastos proliferativos. Herencia autosómica dominante. = IRREGULARIDAD CORTICAL AVULSIVA = DESMOIDE PERIÓSTICO / SUBPERIÓSTICO = ABRASIÓN SUBPERIÓSTICA / CORTICAL = DEFECTO CORTICAL SUBPERIÓSTICO. = SÍNDROME DE LÉRI-LAYANI-WEILL = Acortamiento mesomiélico de los huesos largos (antebrazo + pierna). . @ Tórax: √ Infiltrados pulmonares diseminados (recuerda a la esclerodermia). • Ausencia de signos / síntomas localizadores. @ Miocardio: √ Modificaciones similares a las de los músculos esqueléticos.17 años). edema. √ Atonía del intestino delgado + colon. H:M = 1:4. √ Reacción perióstica laminar. Cx: Elevada incidencia de neoplasia malignas en el tracto GI. autosómico dominante. eritema cutáneo. dolor articular. debilidad muscular. FORMA CRÓNICA • Febrícula. mama.16 años (rango 3 . ♦ DISÓSTOSIS CLEIDOCRANEAL. √ Osificación craneal disminuida / ausente (en la lactancia). pulmón. • Limitación de la movilidad de codo + muñeca.

• Hoyuelo pretibial. espondilosis (frecuente). √ Copetes terminales afilados. √ Cuerpos vertebrales hipoplásicos + pedículos no mineralizados (especialmente en la columna cervical inferior). √ Pseudoepífisis en las bases metacarpianas. paladar hendido. DSV. = Enanismo esporádico / autosómico recesivo Incidencia: 0.28 √ Huesos wormianos. . √ Sutura metópica persistente. √ Epífisis accesorias en manos + pies (frecuente). micrognatia (90 . Tetralogía.000 nacimientos. @ Tórax y columna: √ Escápula hipoplásica (92%). √ Paladar alto y estrecho (± hendido). 2. Hidronefrosis (30%). (DDx: Pseudoartrosis clavicular congénita). 3. @ Tórax y extremidad superior: √ Hipoplasia / ausencia (10%) clavicular (desarrollo defectuoso. √ Inclinación vertical del isquion. √ 2º metacarpianos elongados. √ Huesos iliacos hipoplásicos. √ Dentición retrasada / defectuosa. √ Fontanelas ensanchadas + cierre tardío de suturas. √ Senos paranasales hipoplásicos. √ El tórax puede estar estrechado + forma de campana. √ Osificación incompleta del esternón. @ Extremidades: √ Radio corto / completamente ausente. √ Acetábulo poco profundo.05:10. √ Epífisis cónicas. @ Pelvis: √ Huesos iliacos estrechados verticalmente. EA. √ Coxa vara = Cuellos femorales deformados / ausentes. Hidrocefalia (23%). ♦ DISPLASIA CAMPOMÉLICA. √ Macrocefalia. √ Falanges distales de las manos cortas e hipoplásicas.99%). ECO -OB: √ Desproporción cefalopélvica (cabeza fetal grande + el estrecho canal del parto de la pelvis de la madre afectada obliga a la cesárea). √ Braquicefalia + abultamiento frontal. √ Sínfisis ensanchada. (DDx: Extrofia vesical). Cardiopatía congénita (30%): DSV. √ Hemivértebra. √ Mandíbula grande. D>I). √ Costillas supernumerarias. Asociada a: 1. habitualmente de la porción lateral. √ Tórax estrecho en campana. @ Pelvis y extremidad inferior: √ Osificación retrasada de los huesos de la sínfisis del pubis. √ Huesos iliacos estrechos con alas pequeñas.

hipospadia. √ Coalición carpiana / tarsiana = Frecuente fusión de dos / mas huesos del carpo (ganchoso + grande) / tarso. @ Tórax: √ Tórax largo y estrecho tanto en dimensión AP como en lateral. √ Disminución de la circunferencia torácica. √ Columna normal. • Estrabismo. Asociada a: Cardiopatía congénita en el 50% (aurícula única. • Displasia ectodérmica: . en especial tibia + fémur. √ Forma de tridente del acetábulo con indentación del techo + espolón óseo (casi patognomónico). √ Maduración esquelética acelerada. √ Exostosis acetabulares + tibiales. ECO-OB: √ Arqueamiento de tibia + fémur. DSA. • Malformaciones genitales: Epispadia. √ Acortamiento excesivo del peroné.Cabello escaso / fino. testículos no descendidos. ♦ DISPLASIA CONDROECTODÉRMICA. √ Peroné hipoplásico. @ Cráneo: √ Huesos wormianos. anodontia parcial. DSV). √ Costillas horizontales + clavículas elevadas.Dientes irregulares + afilados. √ Labio leporino. √ Arqueamiento (= campo) de los huesos largos.Uñas ausentes / hipoplásicas. genitales externos hipoplásicos. en comunidades endogámicas. √ Pequeño centro de osificación primario en el astrágalo.29 @ Extremidades (se afectan mas severamente las extremidades inferiores): √ Luxación de caderas + rodillas. puede haber dientes en el nacimiento. más severa en antebrazos y piernas (radio + tibia > húmero + fémur). = SÍNDROME DE ELLIS-VAN CREVELD = DISPLASIA MESODÉRMICA = Enanismo acromesomiélico autosómico recesivo. √ Ensanchamiento de la diáfisis tibial proximal + desarrollo tardío del platillo tibial. • Obliteración del espacio mucobucal maxilar (denso frenillo entre la mucosa alveolar y la mucosa bucal del labio superior. . Incidencia: 120 casos. . @ Pelvis: √ Iliacos pequeños aplanados. . @ Extremidades: √ Engrosamiento + acortamiento de todos los huesos largos. con forma de cuchara. √ Pie zambo. √ Escápula hipoplásica. quebradizas. √ ± Paladar hendido Pronóstico: Mueren habitualmente > 5 meses de edad (en el primer año de vida en el 97%) debido a insuficiencia respiratoria. √ Pequeño centro de osificación secundario en la rodilla. √ Hepatoesplenomegalia. √ Luxación de la cabeza radial (debido a acortamiento del cúbito).

= DISPLASIA DEL DESARROLLO DE LA CADERA. Localización: Izquierda : derecha : bilateral = 11:1:4. Tipo 3 = CADERA LUXADA: √ Llamativo aplanamiento de la cabeza femoral. • Test de Barlow positivo = Desplazamiento del fémur proximal con la adducción progresiva con la cadera flexionada. el 88% se hacen estables a la edad de 2 meses. Pronóstico: Muerte en los primeros meses de vida en el 33% (debido a complicaciones respiratorias / cardiacas). pie varo). riesgo del 12% para los hijos del niño. caucasianos > negros. Etiología: Laxitud ligamentosa anormal.3:1000 recién nacidos. √ Formación de limbo (= crecimiento hacia adentro + hipertrofia del labrum). √ Ligero incremento de la anteversión femoral.30 √ Huesos carpianos supernumerarios. ECO-OB: √ Acortamiento proporcional de los huesos largos.25 . . √ Hipoplasia / ausencia de las falanges distales + epífisis en forma de cono. la hiperflexión de la presentación de nalgas da lugar a un acortamiento del músculo iliopsoas (nalgas:vértex = 6:1). embarazo con oligohidramnios. tortícolis congénita. √ DSA. DDx: Enfermedad de Jeune (distinción difícil). hereditaria (riesgo del 6% para los hijos sucesivos de padres normales. primogénitos. 2/3 son primogénitos. √ Acetábulo poco profundo.0. √ Fusión carpiana (después de la osificación completa). • Test de Ortolani positivo = Reducción del fémur proximal en el acetábulo con la abducción progresiva. Aumento del riesgo: Nacidos de nalgas. Pronóstico: El 60% se hacen estables tras 1 semana. ♦ DISPLASIA CONGÉNITA DE LA CADERA. con deformidades en el cráneo por amoldamiento. acondroplasia rizomiélica. mas raramente dedos de los pies) ± sindactilia de manos + pies. √ Eversión precoz del labrum. riesgo del 36% para los hijos sucesivos de un padre afectado. √ Acetábulo poco profundo. Edad: La mayoría de las luxaciones probablemente se producen después del nacimiento: H:M = 1:8. Aumento de la prevalencia: Mujeres. historia familiar de cardiopatía congénita. √ Suaves alteraciones marginales en el cartílago acetabular.85% de todos los recién nacidos. Clasificación: Tipo 1 = CADERA INESTABLE LUXABLE: Incidencia: 0. √ Incremento de la anteversión femoral. √ Tórax pequeño con disminución de su circunferencia.. trastornos neuromusculares (por ejemplo mielodisplasia). Incidencia: 1. efecto de los estrógenos maternos no inactivados por el inmaduro hígado fetal. √ Inversión precoz del labrum. √ Polidactilia. Tipo 2 = CADERA SUBLUXADA: √ Pérdida de la esfericidad de la cabeza femoral. deformidades de los pies (metatarso adducto. √ Aumento del índice cardiotorácico. √ Polidactilia postaxial (habitualmente dedos de la mano.

10 meses de edad). ECO (solo es útil hasta los 8 . 4. √ Migración proximal del fémur = Acortamiento unilateral de la distancia perpendicular desde el núcleo de osificación femoral / metáfisis femoral a la línea de Hilgenreiner. Ángulo / índice acetabular = Ángulo entre la línea de Hilgenreiner y la línea trazada desde el borde osificado mas superolateral del acetábulo al margen superolateral del cartílago triradiado. Tipo 1 1A 1B 2 2A 2B 2C 2D 3 4 Descripción Cadera madura Techo acetabular estrecho Techo acetabular ancho Acetábulo óseo deficiente Fisiológico < 3 meses Osificación tardía > 3 meses Concéntrica pero inestable. √ Interrupción de la línea (DDx: coxa valga). Línea de Perkin = Línea perpendicular a la de Hilgenreiner a través del borde lateral del acetábulo. 2.77° > 77° 50 . rango crítico Descentrada = Subluxada Excéntrica = Luxada Displasia severa con labrum invertido 43 . Radiografía AP de pelvis: √ La línea trazada a lo largo del eje de la diáfisis femoral no pasa a través del borde superior del acetábulo. √ > 30° sugiere fuertemente displasia 3. √ Diáfisis femoral por encima de la linea horizontal trazada a través de las sincondrosis en Y.49° < 43° 70 . Ángulo centro-borde = Ángulo comprendido entre una línea trazada desde el borde acetabular al centro de la cabeza femoral + una segunda línea perpendicular a la línea que conecta los centros de las cabezas femorales.59° Alfa >60° Ángulo Beta < 55° > 55° . √ Núcleo de osificación femoral / pico medial de la metáfisis femoral fuera del cuadrante inferior interno del las coordenadas establecidas por las líneas de Hilgenreiner + Perkin. 1.31 Líneas radiológicas. √ Displásia acetabular = Acetábulo poco profundo. pero se cruza con la espina iliaca antero-superior (durante la maniobra de Barlow). √ Posición excéntrica de la epífisis femoral (posición estimada mediante un círculo con un diámetro equivalente a la anchura del cuello femoral). √ Vértice de la metáfisis lateral al borde del acetábulo. √ Migración lateral + proximal del cuello femoral adyacente al iliaco. incompletamente desarrollado. √ Osificación tardía de la epífisis femoral (habitualmente evidente entre el 2º y 8º mes de vida). √ Arco de la línea de Shenton discontinuo. √ Aparición de un neoacetábulo. 5. Línea de Shenton = Arco formado por la superficie medial de la metáfisis femoral proximal + superficie interior de la rama pubiana superior. Línea de Hilgenreiner = Línea que conecta los márgenes superolaterales de los cartílagos triradiados. interrumpido.

2 semanas de edad!. En los recién nacidos es normal una subluxabilidad de hasta 6 mm (todavía bajo los efec-tos de los estrógenos maternos). √ La cadera luxada (excéntrica) puede reducirse (Ortolani positivo). √ Cabeza femoral hipoecogénica no centrada sobre el cartílago triradiado entre el pubis + is-quion (en proyección trasversal). √ Disparidad en la presencia + tamaño de los núcleos de osificación. √ Luxación posterior + superior de la cabeza contra el iliaco. determina la matriz del tipo ecográfico de cadera. determina el tipo ecográfico de cadera. √ Labrum acetabular cartilaginoso interpuesto entre la cabeza y el acetábulo (labrum invertido). √ Inestabilidad de la cadera con los movimientos + mas maniobras de estrés: Normal / laxa (= subluxable) / subluxada / luxable (= inestable) / luxada reductible / luxada irreductible. √ Aumento de la cantidad de ecos de partes blandas ("pulvinar")entre la cabeza femoral y el acetábulo.32 Ángulo alfa = Ángulo entre el borde lateral recto del liaco + margen acetabular óseo (en proyección coronal). √ Posición de la cabeza femoral en reposo en posición neutra: Normal / subluxada (=descentrada) / luxada (= excéntrica). Ángulo beta = Ángulo entre el borde lateral recto del iliaco + acetábulo fibrocartílaginoso. Proyección coronal de la cadera izquierda √ Visualización directa de la cabeza femoral no osificada. √ Disparidad en el tamaño de las cabezas femorales. ¡ La exploración debe realizarse después de las 1 . . √ La cadera luxable (= concéntrica pero inestable) puede desplazarse de la articulación de la cadera (Barlow positivo).

√ Espina bífida oculta cervical. • Hábito diastrófico = "Torcido". @ Esqueleto axial: √ Paladar hendido (25%). autosómico recesivo. ¡Existe una variación interobservadores de 4 . ♦ DISPLASIA DIASTRÓFICA. si es menor del 33% es anormal. Cx: Necrosis avascular de la cabeza femoral. (5) Medialización de la cabeza femoral (Chiari). √ Coxa vara (frecuente).59° después de los 3 meses. √ Metáfisis ensanchadas. √ Hipoplasia odontoidea. = ENANISMO DIASTRÓFICO = DISÓSTOSIS EPIFISARIA = Severo enanismo rizomiélico. @ Extremidades: √ Severa micromielia (predominantemente rizomiélica = Humero + fémur mas cortos que los huesos largos distales. (3) Rotación pélvica (Salter) / acetabular. √ Contorno ondulado del acetábulo óseo con curvatura solo ligera. √ Angulación posterior del sacro.abducción . √ Osificación tardía de la esquina acetabular. luxación lateral de la rótula. secundario a una alteración generalizada del cartílago seguida de cicatrices fibrosas + calcificaciones. control con intervalos de 4 meses.6°! Pronóstico: Un ángulo alfa al nacimiento < 50° / 50 .33 √ Signo del ecuador = < 50% de la cabeza femoral situado medialmente a la línea trazada a lo largo del iliaco (en proyección coronal). √ Luxación de una / mas grandes articulaciones (cadera. • Articulaciones laxas + rígidas con contracturas. . codo). (4) Aumento de la profundidad acetabular (Pemberton). • Desarrollo intelectual normal. √ Múltiples contracturas articulares en flexión (especialmente en las articulaciones principales). (b) Pulvinar hipertrofiado.B: La reducción adecuada puede estar impedida por: (a) Labrum invertido. una cobertura del 58 al 33% es indeterminada. • Oreja en "coliflor" = Deformidad de la oreja por inflamación de la pinna. • Laringomalacia. √ Ángulo alfa anormalmente agudo (= ángulo entre el margen recto lateral del iliaco + margen óseo acetabular). √ Epífisis aplanadas (retraso de la osificación epifisaria) con invaginación de los centros de osificación en los extremos distales de los fémures. N. √ Severa cifoscoliosis progresiva de la columna lumbar (no presente al nacimiento). √ Estrechamiento del espacio interpedicular en la columna lumbar. (c) Atrapamiento del tendón del psoas en la cápsula articular anterior.rotación externa mantenida (arnés de Pavlik) / entablillado / molde. √ Huesos pélvicos cortos + anchos. indica un riesgo significativo de luxación si no se trata. Rx: (1) Flexión . (2) Osteotomía femoral varizante.

H>M. √ Pie zambo. • Sordera √ Paladar hendido.34 √ Metatarsianos arqueados medialmente. √ Irregularidades epifisarias + enfermedad degenerativa articular prematura. √ 1er metacarpiano oval + hipoplásico = "Pulgar del autoestopista" (CARACTERÍSTICO). rodilla. √ Curvatura anormal de la columna. √ Calcificaciones moteadas irregulares epifisarias (en infancia + adolescencia). √ Crecimiento en forma de osteocondroma desde un lado de la epífisis. Pronóstico: Muerte en la infancia (debido a ablandamiento anormal del cartílago traqueal). Displasia Espondiloepifisaria Congénita. √ Dedos ampliamente separados. √ Contracturas articulares. DDx: Enfermedad de Legg-Perthes. √ Pie zambo = Severo talipes equinovaro. Autosómica dominante / esporádica (mayoritariamente). ♦ DISPLASIA ESPONDILOEPIFISARIA. • Cara aplanada. ♦ DISPLASIA EPIFISARIA HEMIMIÉLICA. √ Falanges cortas. carpo. √ Cifoscoliosis progresiva (tronco corto) que afecta a la columna dorsal + lumbar. √ Huesos carpianos bizarros con centros supernumerarios. √ Pulgar del autoestopista. especialmente de caderas (adultos). Puede asociarse a: Hemihipertrofia. √ Hipoplasia de la apófisis odontoides (Cx: Mielopatía cervical). ECO-OB: √ Acortamiento proporcionado de los huesos largos.4 años. • Marcha de pato + debilidad muscular. . Edad: 2 . tobillo). • Enanismo desproporcionado con columna + caderas mas afectadas que las extremidades. DDx: Encondroma. @ Esqueleto axial: √ Cuerpos vertebrales ovoideos + severa platiespondilia (fusión incompleta de los centros de osificación + cuerpos vertebrales aplanados). • Limitación de la movilidad articular (debida a masas localizadas indoloras). = ENFERMEDAD DE FAIRBANK = ¿Forma tardía de la condrodistrofia calcificante congénita? √ Acortamiento moderado de miembros. aparición espontánea. ♦ DISPLASIA EPIFISARIA MÚLTIPLE. √ Desviación cubital de las manos. = ENFERMEDAD DE TREVOR = ACLASIA TARSOEPIFISARIA = Sobrecrecimiento cartilaginoso epifisario excéntrico de una o más epífisis. • Cuello corto. a veces generalizado. Cx: Genu valgo. hipotiroidismo. Localización: Localizado (tarso.

cabezas femorales aplanadas). Recesiva. con manifestaciones moderadas + comienzo clínico tardío. que se manifiesta como un defecto en la diferenciación osteoblástica y maduración. Edad: Se manifiesta a los 10 años. √ Estrechamiento con calcificación de los espacios discales + puentes espondilíticos. = ENFERMEDAD DE LICHTENSTEIN -JAFFE = Anomalía benigna del desarrollo fibro-óseo del precursor mesenquimal del hueso. √ Hueso nuevo hiperostósico a lo largo de los 2/3 posteriores del platillo terminal vertebral (PATOGNOMÓNICO). (2) Fibroma condromixoide.2ª décadas (mayor incidencia entre los 3 y 15 años). √ Talipes equinovaro. √ Articulaciones displásicas (por ejemplo. √ Platispondilia con depresión del 1/3 anterior del cuerpo vertebral. √ Pectus carinatum. semitendinoso. ♦ DISPLASIA FIBROSA. angulación den varo de la tibia superior. @ Extremidades: √ Miembros normales / ligeramente acortados. ligada al sexo. fisis irregular). ♦ DISPLASIA FIBROCARTILAGINOSA FOCAL TIBIAL. Cx: (1) Desprendimiento de retina. Histo: Denso tejido fibroso hipocelular que recuerda un tendón con formación de lagos. DDx: (1) Enfermedad de Blount unilateral (típicamente bilateral en niños. Rx: Refuerzo. disminución de la altura de la metáfisis tibial medial. afectación unilateral. √ Tibia vara unilateral. progresa hasta que cesa el crecimiento. Pronóstico: Resolución en 1 .4 años.35 √ Estrechamiento de los espacios discales (da lugar a tronco corto). Edad: 9 . Displasia Espondiloepifisaria Tarda. condroma (no se asocian con tibia vara. (2) Artritis secundaria en articulaciones que soportan peso. orientado oblicuamente en la cortical tibial metadiafisaria medial. √ Techo acetabular aplanado. DDx: Ocronosis.28 meses. √ Defecto radiolucente elíptico. Se asocia a tibia vara. fibroma. el 75% antes de los 30 años de edad. √ Esclerosis a lo largo del borde lateral de la lesión. miopía (50%). Histo: Cavidad medular reemplazada por tejido mixofibroso + trabéculas óseas conteniendo . osteoma osteoide. √ Múltiples epífisis accesorias en manos + pies. √ Tronco corto. bien definido. osteoma. Edad: 1ª . sartorio) distal a la fisis tibial proximal. H:M = 1:1. √ Paladar hendido. masa de partes blandas). exclusivamente en varones. √ Coxa vara severa + genu valgo. @ Tórax: √ Tórax en campana. Localización: Inserción de la pata de ganso (= inserción tendinosa de los músculos grácil. √ Bases iliacas amplias + osificación deficiente del pubis. granuloma eosinófilo.

Diabetes mellitus. costillas. √ Deformidad por rozamiento. etmoides > occipital. Edad: Infancia. fémur proximal (23%). Localización: Huesos esfenoides. . • Hemorragia vaginal anormal (25%). Localización: Fémur (91%). Incidencia: En el 10 . maxilar. Tipos: A.3ª décadas.25% de las formas monostósicas / 50% de las poliostósicas / aislada. FORMA POLIOSTÓSICA (20 . B. . • Deformidad facial. Zona: Metadiafisaria. (28%). tibia (81%). . Puede asociarse a: (a) Alteraciones endocrinas: .Hipertiroidismo. . columna lumbar (14%). √ Afectación simétrica de la mandíbula + maxilar.25%). C.36 células en huso y quistes llenos de liquido. • 2/3 asintomáticos a los 10 años de edad. • Mayoritariamente asintomática hasta la 2ª . cráneo + huesos faciales (50%). temporal. pie (73%). Edad: Media de 8 años. √ Deformidad en cayado de pastor (35%). cojera. VARIANTE: Síndrome de McCune-Albright (10%). Pronóstico: Regresión después de la adolescencia. . pelvis (78%).Hiperparatiroidismo. unilateral + asimétrica. frontal. huesos craneofaciales (10 . √ Expansión hacia afuera de la taba externa manteniendo la convexidad (DDx: enfermedad de Paget con destrucción de las tablas interna + externa). (1) Displasia fibrosa poliostósica unilateral.30%). √ Asimetría facial. √ Arqueamiento tibial. • Deterioro visual. Localización: Huesos largos. √ Discrepancia en la longitud de las piernas (70%). fractura patológica (75%). √ Prominencia de la protuberancia occipital externa Cx: Déficit neurológico secundario al estrechamiento de los orificios craneales (por ejemplo ceguera). √ Sobrecrecimiento unilateral de los huesos faciales + calota (AUSENCIA de lesiones extracraneales). extremidades superiores.80%). • Dolor en pierna. columna cervical (7%). clavícula (10%).Acromegalia. (b) Mixoma de partes blandas (raro). D. más severo en varones. . FORMA MONOSTÓSICA (70 . • Exoftalmos.Síndrome de Cushing. Típicamente múltiples lesiones intramusculares. Localización: Costillas. QUERUBISMO (variante especial) = Desorden autosómico dominante de penetración variable. • Asimetría craneal. FORMA CRANEOFACIAL = LEONTIASIS ÓSEA.Pubertad precoz en niñas.

• Cojera. √ Base del cráneo esclerosa.50%). cráneo. √ Expansión de los huesos (costillas. extendiéndose hacia la diáfisis (raramente toda la longitud del hueso). √ Aumento de la actividad en el rastreo isotópico óseo durante la fase precoz de la perfusión + en los estudios tardíos. (3) Disfunción endocrina: pubertad precoz en mujeres (20%). √ Las epífisis raramente se afectan antes del cierre de las placas de crecimiento. pelvis. √ Lesiones en la cavidad medular: radiolucentes / vidrio deslustrado / aumento de densidad. √ Deformidad en "cayado de pastor" del cuello femoral = Coxa vara. predominantemente en el dorso del tronco (30 . √ Engrosamiento occipital.37 (2) Manchas café con leche en "costa de Maine". √ Desplazamiento inferolateral de la órbita. √ Lesiones quísticas mandibulares (muy frecuentes) = Osteocementoma. √ Margen escleroso bien definido del hueso reactivo = Cáscara. la tabla interna está afectada). √ Esclerosis de la placa orbitaria + órbita pequeña + hipoplasia de los senos frontales (DDx: Enfermedad de Paget. √ Festoneado endostal con cortical adelgazada / ausente (costillas. • Elevación de la fosfatasa alcalina. √ Ensanchamiento del diploe con desplazamiento de la tabla externa. huesos largos). @ Pelvis + costillas: √ Lesiones quísticas (extremadamente frecuentes). Zona: Localización principalmente metafisaria. @ Extremidades: • Estatura baja para un adulto / enanismo. puede estrechar los agujeros neurales (pérdida visual + auditiva). √ Lesiones quísticas en la calota. mandíbula) (25%). fémur). Localización predominante: Parrilla costal (30%). • Manchas café con leche en costa de Maine = Manchas de pigmentación cutánea amarillentas / parduzcas con bordes irregulares / serrados. huesos largos). √ La lesión puede sufrir calcificación + formación de hueso encondral = Displasia fibrocartilaginosa. √ Aspecto trabeculado debido al refuerzo de las crestas óseas subperiósticas en la pared de la lesión. √ Protusión acetabular. √ Deformidades por arqueamiento + longitud discrepante de los miembros (tibia. huesos craneofaciales (calota. • Proptosis. √ Obliteración del seno esfenoidal + frontal debido a invasión por hueso fibroso displásico. . fibroma osificante. √ Alteración + remodelación de la arquitectura ósea normal. frecuentemente ipsilateales a las lesiones óseas (DDx: manchas en "costa de California" de la neurofibromatosis). hipertiroidismo. • Maduración esquelética + somática avanzada (precozmente). cuello femoral + tibia (25%). Habitualmente cruzan las suturas. dolor (± fractura patológica). la tabla interna está respetada (DDx: en la enfermedad de Paget. • Tumefacción + dolorimiento. √ Fusión prematura de los centros de osificación. afectación hemicraneal (DDx: la enfermedad de Paget es bilateral). @ Cráneo: • Deformidad craneal con compromiso de los nervios craneales. Localización: Hueso frontal > esfenoides. meningioma en placa).

√ Huesos largos cortos con configuración en pesa / forma de trompeta (exagerado ensanchamiento metafisario). √ Huesos iliacos cortos y cuadrados + acetábulos irregulares. √ Cuerpos vertebrales con forma de cuña / quilla. Cx: (1) Transformación en osteo. Mucoplisacaridosis. reabsorción subperióstica).5 1%. @Pelvis: √ Apéndice coccígeo semejante a un rabo (raro. (12) Meningioma. @ Vertebras: √ Hipoplasia odontoidea con inestabilidad atlantoaxial. (4) Displasia osteofibrosa (casi exclusivamente en tibia de niños.38 √ Pseudoartrosis en la infancia = Displasia osteofibrosa (DDx: neurofibromatosis). secundario a la aparición de cifoscoliosis en la infancia). (11) Hemangioma. (9) Granuloma eosinófilo. DDx: (1) HPT (modificaciones bioquímicas. √ Costillas cortas + anchas. (8) Encondromatosis. √ Masa de partes blandas en aumento. Pronóstico: Compatible con la vida. manchas café con leche lisas. Metatrófico = "Cambiante" (cambio en las proporciones del tronco con los miembros con el tiempo. (2) Neurofibromatosis (raramente lesiones óseas. (2) Fracturas patológicas. (3) Enfermedad de Paget (patrón histológico en mosaico./ condro-/ fibrosarcoma o histiocitoma fibroso maligno (0. (6) Quiste óseo simple. √ Osificación tardía de las epífisis irregulares aplanadas. • Doble pliegue cutáneo longitudinal sobre el cóccix. invalidez en aumento por la cifoscoliosis. desosificación generalizada. la lesión comienza en la cortical). √ Amplia separación de los espacios articulares principales (cartílago articular engrosado). raros neurofibromas quísticos intraóseos. elongado. √ Platispondilia + espacios intervertebrales muy ensanchados. DDx: Acondroplasia. √ Cifoscoliosis progresiva. √ Falanges en reloj de arena (cortas con extremos ensanchados). @ Tórax: √ Tórax estrechado cilíndricamente. √ Pectus carinatum. √ La lesión previamente mineralizada se vuelve lítica. = ACONDROPLASIA HIPERPLÁSICA = ENANISMO METATRÓFICO. . monostósica. (10) Osteoblastoma. (5) Fibroma no osificante. pero CARACTERÍSTICO). mas frecuente en la forma poliostósica) • Aumento del dolor. enfermedad familiar). radiológicamente idéntica a la lesión craneal monostósica). (7) Tumor de células gigantes (sin margen escleroso). √ Estrechamiento de la escotadura ciática mayor. ♦ DISPLASIA METATRÓFICA.

• Brazos extendidos + muslos abduccidos y en rotación externa. Edad: Nacimiento hasta los 5 años. √ Ocasionalmente cráneo trilobulado en hoja de trébol = "Kleebalttschädel". √ Proyecciones en espina en el área metafisaria.000 nacimientos. Histo: Tejido fibroso rodeando las trabéculas con un patrón arremolinado. √ Huesos del pubis cortos. infrecuentemente se complican con pseudoartrosis. pero anchas horizontalmente). afectación del peroné ipsilateral en el 20%. √ Platispondilia extrema generalizada = Vértebra plana con forma de H.16. √ Tórax hipoplásico extremadamente pequeño con costillas cortas + estrecho en la . √ Escotadura sacrociática estrecha. √ Margen esclerótico (DDx: Fibroma no osteogénico. 1: 6. caracterizada por severa rizomielia (enanismo micromielico). √ Expansión perióstica. Localización: Normalmente confinada en la tibia (diáfisis media en el 50%). ECO-OB (los hallazgos pueden verse muy precozmente durante el embarazo): √ Polihidramnios (71%). las fracturas pueden curar con inmovilización.400 . ♦ DISPLASIA TANATÓFORA. √ Reducción del espacio interpedicular en las últimas vértebras lumbares. Cx: Fractura patológica en el 25%. √ Cortical delgada / invisible. √ Agrandamiento de la tibia con arqueamiento anterior. • Bebés hipotónicos. @ Pelvis: √ Alas iliacas pequeñas + cuadradas (acortadas verticalmente. @ Extremidades: √ Micromielia severa + arqueamiento de las extremidades. Incidencia: 6. = Displasia esquelética esporádica letal. DDx: Displasia fibrosa. @ Cabeza: √ Cabeza grande con base de cráneo corta + hueso frontal prominente. √ Acetábulo aplanado. La lesión comienza en la cortical anterior. √ Enanismo de miembros cortos con fémures extraordinariamente cortos + arqueados en forma de "auricular de teléfono".700 nacimientos.39 ♦ DISPLASIA OSTEOFIBROSA. @ Columna: √ Longitud normal del tronco. √ Ensanchamiento metafisario = Aspecto de los huesos largos en "auricular de teléfono".9:100. √ Costillas cortas con extremos anteriores en copa. fibroma condromixoide). √ Escápula pequeña + clavículas normales. @ Tórax: √ Tórax estrecho. • Abdomen protuberante. √ Excesiva altura del espacio intervertebral. enfermedad de Paget. = Entidad anteriormente confundida con la displasia fibrosa. es la displasia ósea más frecuente. √ Regresión espontánea en 1/3.

√ Corazón de tamaño normal. √ Acortamiento de las falanges distales + epífisis en forma de cono en manos + pies. Pronóstico: Muerte neonatal en el 80% (fracaso respiratorio + infecciones). DAP. DDx: (1) Síndrome de Ellis-van Creveld (dedos extra. √ Costillas cortas. √ Huesos isquion y pubis. • Fallo renal progresivo + hipertensión. √ Macrocrania con predominio frontal ± hidrocefalia (aumento de la relación CC:CA). √ Tórax pequeño con disminución de su circunferencia. √ Cráneo en trébol (en el 14%) (DDx: Encefalocele). que deja muy poco espacio para los pulmones. (3) Síndrome costilla corta . √ Abdomen prominente. @ Extremidades: √ Braquimielia rizomiélica (humero. fémur) = Huesos largos mas cortos y anchos de lo normal. √ Platispondilia difusa. @ Pelvis: √ Pelvis en tridente (retraso de la osificación del cartílago triradiado). @ Tórax: √ Tórax marcadamente estrechado + elongado con forma de campana. √ Ángulo acetabular disminuido √ Osificación prematura de la epífisis capital del fémur. √ Hueso iliaco pequeño y ensanchado + acortamiento en el diámetro cefalocaudal (pelvis en "copa de vino").40 dimensión anteroposterior. = ENFERMEDAD DE JEUNE = Alteración autosómica recesiva Incidencia: = 100 casos. con estriaciones lineales en el nefrograma. √ Aumento del índice cardiotorácico. horizontalizadas + unión condrocostal bulbosa. √ Clavículas horizontales. @ Riñones: √ Riñones agrandados. (2) Displasia torácica asfixiante (acortamiento óseo menos marcado. uniformemente fatal a las pocas horas /días después del nacimiento (fracaso cardiorespiratorio). ECO-OB: √ Acortamiento proporcionado de los huesos largos. Pronóstico: A menudo nacen muertos. DDx: Síndrome de Ellis-van Creveld. Se asocia a: Alteraciones renales (hidroureter). • Disminución de la movilidad torácica (respiración abdominal) + infecciones pulmonares frecuentes. ♦ DISPLASIA TORÁCICA ASFIXIANTE. √ Polihidramnios. (4) Acondroplasia homozigótica (ambos padres afectados). a nivel de la 6ª vértebra cervical. cortos. √ Tejidos blandos redundantes. √ Irregularidad metafisaria √ Hexadactilia postaxial. √ Ocasionalmente polidactilia. .polidactilia. vértebras respetadas). miembros cortos acromesomiélicos).

H:M = 1:2. Incidencia: En el 24% mujeres + 11% de hombres > 55 años (estudio autópsico). • Dolor sordo. colágeno. alodinia. Tipo Langer. • Tumefacción de partes blandas ± edema con fóvea no proporcional al grado de lesión. Rx: Bloqueo simpático. Edad: Ancianos. fibroblastos dispersos. • Modificaciones distróficas cutáneas + en uñas. √ Lesión bien definida. estimulación nerviosa transcutánea. atrofia cutánea + partes blandas. acupresión. = CAUSALGIA = SÍNDROME HOMBRO-MANO = OSTEOPOROSIS POSTRAUMÁTICA = DISTROFIA DE SUDECK = Condición grave + potencialmente incapacitante de origen + causa mal conocida. (5) Trastornos discales en el 5%. puede ser trivial). √ Tumefacción periarticular de partes blandas. Displasia ósea hereditaria con acortamiento de los segmentos intermedios (radio + cúbito o tibia + peroné). • Inestabilidad vasomotora (fenómeno de Raynaud. acupuntura. irregulares. ocasionalmente lóbulos de tejido adiposo. MN (rastreo óseo en 3 fases): √ Aumento del flujo + aumento del pool sanguíneo + aumento de la captación en los estudios tardíos de la parte afectada (60%). reabsorción ósea subperióstica. corticosteroides. sensibilidad. • Puede permanecer si manifestarse clínicamente. radioterapia. bilateral en el 25%. • Fase final (tras 6 -12 meses): Contracturas. hiperpatía. hipnosis. (4) Trastornos del SNC en el 6%. calcitonina. ♦ ENANISMO MESOMIÉLICO. congelación. Histo: Fibras hipereosonofílicas elásticas agrandadas. √ Osteopenia parcheada = Aspecto en vidrio deslustrado (excavación endostal + intracortical. medicamentos antiinflamatorios no esteroideos. • Cambios sudoriparomotores: Hiperhidrosis + hipertricosis.20%). fisioterapia. √ Lesión inhomogénea. Etiología: (1) Traumatismo en > 50% (fractura. mal definida de partes blandas. (3) Isquemia miocárdica en el 6%. = Lesión pseudotumoral benigna que aparece como reacción a la fricción mecánica. • Asintomático. vasoconstricción local / vasodilatación). Localización: Manos y pies distalmente a la lesión.21% de los pacientes con hemiplejía. agentes bloqueantes α / β adrenérgicos. . Se afectan el 12 . ♦ ELASTOFIBROMA. √ Disminución del flujo / captación tardía (15 . aserradas. lisis del hueso yuxtaarticular + subcondral).01% de todos los pacientes traumatizados (2) Idiopática en el 27% (inmovilización. infección). Afecta al 0. movilización precoz. Localización: Entre el margen inferior de la escápula + pared torácica posterior. A. con atenuación similar a la del músculo.41 ♦ DISTROFIA SIMPÁTICA REFLEJA. √ Las fases de perfusión + pool sanguíneo no son sensibles. Autosómico dominante. con intensidad de señal intermedia con áreas intercaladas de intensidad de señal grasa en T1 + T2.

Autosómico dominante. √ Deformidad de Madelung = Arqueamiento de miembros. = Crecimiento cartilaginoso benigno en la cavidad medular. √ Pie cavo (frecuente). floculentas. se afectan los huesos de origen cartilaginoso (NO el cráneo). cúbito. Localización: (Frecuentemente múltiples = encondromatosis). √ Festoneado endóstico. √ Acortamiento de todos los huesos largos al nacimiento. √ Calcificación: Cabeza de alfiler. Autosómico dominante. tumefacción indolora. Hx de traumatismo. radio. Edad: 10 . √ Marcado engrosamiento de la porción central de tibia + peroné. longitud discrepante. Autosómico dominante. B. pie. Autosómico dominante. √ Puede haber hipoplasia de los cuerpos vertebrales. • Laxitud ligamentosa. (2) Quiste óseo unicameral (raro en manos. ♦ ENCONDROMA. parte distal + media de metacarpianos. costillas.42 • Retraso mental. Tipo Reinhardt.20%). √ Radiolucencia oval / redondeada cerca de la epífisis con una fina línea marginal. √ Fémur + húmero normales. √ Deformidad de Madelung en la muñeca. √ Hipoplasia mandibular con cóndilos cortos. falanges proximales / medias. C. Zona: Central + diafisaria. √ Acortamiento mesomiélico de miembros. √ AUSENCIA de rotura cortical / reacción perióstica Cx: (1) Fractura patológica. E. Tipo Robinow. Tipo Werner. H:M = 1:1. • Habitualmente asintomático. √ Expansión bulbosa del hueso con adelgazamiento cortical. tibia. punteadas. (2) Degeneración maligna en los encondromas de los huesos largos (15 . humero. mas radiotransparente). DDx: (1) Quiste epidermoide de inclusión (copete falángico. √ Acortamiento de radio + cúbito + tibia. patrón en "anillos y arcos". √ Ausencia de peroné. √ Hipoplasia de cúbito + peroné. F. √ Arqueamiento suave a moderado. √ Deformidad del modelado con ensanchamiento de las diáfisis. Autosómico dominante. . √ Aspecto en vidrio deslustrado. Tipo Lamy-Bienenfeld. Tipo Nievergelt. √ Cúbito corto + grueso con extremo distal hipoplásico. mas marcado en tibia + radio. Histo: Lóbulos de cartílago hialino.30 años. (a) El 40% en los huesos pequeños de muñeca + mano (el tumor mas frecuente en esta localización). √ Hipoplasia peronea con ausencia del maléolo lateral. √ Severo acortamiento mesomiélico de las extremidades inferiores. las epífisis sólo se afectan después del cierre de las placas de crecimiento. D. mas trasparente). (3) Tumor de células gigantes de la vaina tendinosa (habitualmente erosiona el hueso. (b) Fémur.

(4) Displasia fibrosa (rara en manos. √ Con el tiempo. ♦ ENFERMEDAD DE BLOUNT. √ Cóndilo tibial medial agrandado + deformado (DDx: Síndrome de Turner). • Múltiples nódulos particularmente en dedos + extremidades (hemangiomas cavernosos). clara predilección por manos + pies. Edad: Generalmente no aparece antes de la pubertad. = ENFERMEDAD POR DESCOMPRESIÓN = LA LOCURA. √ Puede haber flebolitos. • Crecimiento dispar con acortamiento de piernas / brazos. salida de un cajón neumático / cámara hiperbárica. Síndrome de Maffucci. cúbito).43 masa de partes blandas por fuera del hueso).50%): Osteosarcoma en pacientes jóvenes. (c) generalizada. = ENFERMEDAD DE OLLIER = DISCONDROPLASIA = ENCONDROMATOSIS MÚLTIPLE = Fracaso no hereditario de la osificación cartilaginosa. √ Espolones óseos que apuntan hacia la articulación (DDx: en las exóstosis se alejan de ella). las áreas cartilaginosas muestran calcificaciones puntiformes. condro / fibrosarcoma en pacientes mayores. (5) Infarto óseo. √ Radiación en forma de abanico del cartílago desde el centro a la cresta iliaca. √ Masas redondeadas / trazos columnares de disminución de densidad desde la placa epifisaria a la diáfisis = Restos cartilaginosos. √ Deformidad por arqueamiento de los huesos de los miembros. √ Asociado a enanismo de los huesos afectados debido a deterioro de la fusión epifisaria. = Encondromatosis no hereditaria + múltiples hemangiomas de partes blandas. √ Discrepancia de la longitud = Deformidad de Madelung (radio. Localización: Afectación unilateral / marcada asimetría. √ Llamativa tendencia de los encondromas a ser muy grandes proyectándose en los tejidos blandos Cx: Transformación maligna incluso mayor que en la enfermedad de Ollier. √ Expansión cartilaginosa metafisaria con expansión + adelgazamiento + rotura cortical. Etiología: Durante una descompresión demasiado rápida = al disminuir la presión circundante (ascenso de una inmersión. (6) Condrosarcoma. √ Huesos pequeños de pies + manos: tumores deformantes agresivos que pueden romperse a través de la cortical secundariamente a la tendencia de seguir proliferando. √ Irregularidad metafisaria (prolongada medial + posteriormente con picos). ♦ ENCONDROMATOSIS. (a) localizada. • Arqueamiento lateral flexible de la pierna. poliostósica). . Edad: Presentación en la infancia. Cx: Transformación sarcomatosa (25 . √ Deformidad en maza de la región metafisaria. Edad: > 6 años. Localización: Distribución predominantemente unilateral monomielica. • Deformidad de manos + pies. = TIBIA VARA = Necrosis avascular del cóndilo tibial medial. (b) regional. • Inteligencia normal. ♦ ENFERMEDAD DE CAISSON.

Localización: Principalmente en los huesos largos de la extremidad inferior (extremo distal de la diáfisis + porción epifisaria). hipoplasia mandibular. con mayor densidad. ♦ ENFERMEDAD DE CALVÉ-KÜMMEL-VERNEUIL = OSTEOCONDROSIS VERTEBRAL = VÉRTEBRA PLANA = Necrosis avascular del cuerpo vertebral Edad: 2 .000.OB: √ Aspecto craneal en trébol (corte coronal) + indentaciones frontales bilaterales (corte axial). cadera. √ Proptosis ocular. √ Maxilar hipoplásico (prominencia relativa de la mandíbula. ♦ ENFERMEDAD POR DEPÓSITO DE PIROFOSFATO CÁLCICO DIHIDRATADO. enfermedad metastásica. √ Aumento de la distancia interorbitaria. Prevalencia: 1:25. √ Fase de curación: Formación irregular de hueso nuevo. hombro. . √ Zona periférica de calcificación / osificación. • Alteraciones dentarias. Pseudogota = Sinovitis aguda (20%). Tipos: 1. • "La locura" = Dolor local en rodilla. proptosis ocular. 2. √ Necrosis isquémica de la superficie articular con osteoartritis secundaria. √ Vetriculomegalia suave. • Sordera. órbitas poco profundas. 3. Forma osteoartrítica (50%). √ Acro(oxy) cefalia / braquicefalia /escafocefalia / trigonocefalia / cráneo en "trébol" (craneosinostosis prematura). • Nariz en pico de loro. ♦ ENFERMEDAD DE CROUZON. √ Colapso uniforme del cuerpo vertebral. • Estrabismo. convirtiéndose en un delgado disco plano. lesiones simétricas. √ Los discos son normales con espacio discal intervertebral normal. ECO .15 años. • Síntomas neurológicos (parestesias. cerebro. DDx: Granuloma eosinófilo. √ El arco neural NO está afectado. • Retraso metal. √ Aumento de densidad de la vértebra. √ Signo de la hendidura intervertebral vacía (PATOGNOMÓNICO). = SINÓSTOSIS / DISÓSTOSIS CRANEOFACIAL = Síndrome de Apert sin clinodactilia = Caracterizada por deformidades craneales + base del cráneo secundarias a la craneosinostosis. • "Sofocaciones" = Disconfort subesternal + tos (embolización de los vasos pulmonares). √ Hipertelorismo + exoftalmos. huesos que contienen medula grasa). médula espinal. afectación principal cerebral / medular). Forma reumatoide (5%). codo.44 ascenso a altitud) se forman burbujas de nitrógeno (el nitrógeno es muy soluble en la grasa del panículo adiposo. Etiología: Herencia autosómica dominante (en el 75%). = CPPD = PSEUDOGOTA = CONDROCALCINOSIS FAMILIAR. √ Precozmente: Área de rarefacción.

formación de hueso nuevo. • Distrofia neuromuscular = Comienzan a andar tardíamente (18 . sínfisis). . aumento de la fosfatasa alcalina). afectación simétrica. (e) Hombro. • Subdesarrollo muscular secundario a malnutrición. √ Epífisis y metáfisis NORMALES. mandíbula. (6) Osteopetrosis (muy escaso agrandamiento óseo). √ Progresión de las lesiones a lo largo del eje mayor del hueso hacia sus extremos. √ La artropatía por pirofosfatos recuerda la osteoartritis: Estrechamiento del espacio articular. Artropatía neuropática.45 4. (5) Displasia fibrosa (predominantemente unilateral. pinnas de la oreja. H>M. H:M = 3:2. @ Huesos largos (distribución bilateral y simétrica). Localización: (a) Rodilla (especialmente meniscos + cartílago de la articulación femoropatelar). (3) Enfermedad de Paget (edad. tobillo. codo. desaparece < 1 año). articulación acromioclavicular. Localización: Habitualmente simétrica. Asintomática con pseudogota tofácea (frecuente). ♦ ENFERMEDAD DE ENGELMANN-CAMURATI. Edad: % . 5. NO hay afectación de manos. (2) Hiperfosfatasemia (niveles elevados de fosfatasa alcalina). √ Numerosos cuerpos intraarticulares (fragmentación del hueso subcondral). con marcha de pato de amplia base. pies. (d) Columna (anillo fibroso de los espacios intervertebrales lumbares. • Dolor y sensibilidad ósea habitualmente en la diáfisis media de los huesos largos. √ Afectación de tendones. • Cristales de pirofosfato cálcico en el liquido sinovial + en los leucocitos (patón característico de difracción birrefringente débilmente positivo). (4) Hiperostosis cortical infantil (fiebre. cadera. (b) Muñeca (fibrocartílago triangular en la articulación radiocubital distal. • Debilidad + cansancio fácil. √ Agrandamiento fusiforme de las diáfisis con engrosamiento cortical (acreción endóstica + perióstica de hueso nuevo moteado) y obliteración progresiva de la cavidad medular. escápulas. costilla. = DISPLASIA DIAFISARIA PROGRESIVA = ENFERMEDAD DE ENGELMANN = ENFERMEDAD DE RIBBING (forma frustrada) Autosómica dominante. • Pruebas de laboratorio NORMALES. DDx: (1) Osteomielitis crónica (un solo hueso). bursas. √ Delimitación abrupta de las lesiones (metáfisis + epífisis respetadas). costillas. √ Manos y pies NO AFECTADOS. NUNCA en el núcleo pulposo como en la ocronosis). eburnación subcondral. √ Elongación relativa de las extremidades. hueso nuevo subperióstico).24 meses). (c) Pelvis (articulación sacroiliaca. formación de quistes. clavícula. @ Cráneo (inicialmente afectado): √ Aumento amorfo de la densidad de la base del cráneo. √ Condrocalcinosis poliarticular (en el fibrocartílago y cartílago hialino). bilateralmente). frecuentemente se diagnostica erróneamente como distrofia muscular / poliomielitis).25 años.

√ Distensión capsular de múltiples articulaciones (mano. trombocitopenia (hiperesplenismo). médula ósea.12 meses. Tipos: (1) Forma infantil rápidamente fatal = Tipo 2: 1 . afectación ósea en el 75%. bazo. pulmón. √ Llamativo adelgazamiento cortical + ensanchamiento óseo. pelvis. tumefacción articular generalizada. (3) Forma adulta = Tipo 1 (la forma más frecuente en Estados Unidos). • Linfadenopatías. la afectación pulmonar / fracaso hepático pueden conducir precozmente a la muerte. Localización: Esqueleto axial. • Hepatoesplenomegalia. = Raro trastorno autosómico recesivo / dominante (en unos pocos casos). ascitis. anemia. Histo: Granulomas de células espumosas. Pronóstico: Supervivencia a largo plazo.46 (7) Envenenamiento con vitamina A. Pronóstico: Muerte por fracaso respiratorio en 2 años. √ Compresión de la cabeza del 2º metatarsiano. • Severos síntomas neurológicos progresivos: Epilepsia. almacenamiento lipídico del tejido neural (acumulación de ceramida + gangliósidos). • Hemocromatosis (pigmentación pardo-amarillenta de la conjuntiva + piel). predominantemente proximal + otros huesos largos.15 años. = LIPOGRANULOMATOSIS DISEMINADA. leucopenia. √ Festoneado endostal . ♦ ENFERMEDAD DE FREIBERG. • Llanto débil y ronco. = Osteocondrosis de la cabeza del 2º metatarsiano Edad: 10 . • Hepatoesplenomegalia significativa de comienzo súbito. ♦ ENFERMEDAD DE GAUCHER. √ Desosificación difusa / esteroidea. √ Erosiones óseas yuxtaarticulares por los granulomas de partes blandas. codo. Pronóstico: Sobreviven hasta la adolescencia. deterioro de la función hepática. retraso mental. frecuente entre los judíos Ashkenazy. • Elevación de la fosfatasa alcalina plasmática. √ Osteopenia generalizada (disminución de la densidad de las trabéculas óseas). • Dolor óseo sordo. fémur distal. chicas. • Pancitopenia. Etiología: Déficit de β glucosidasa ácida hidrolasa lisosómica (= cerebrosidasa) que da lugar a la acumulación de ceramida en las células del SRE (hígado.6 años • Suave afectación neurológica. Histo: Los aspirados de médula ósea muestran células de Gaucher (histiocitos cargados de querasina). • Granulomas subcutáneos + periarticulares. • Fiebre intermitente. H < M. ganglios linfáticos). (2) Forma juvenil = Tipo 3: 2 . Pronóstico: Mortal en los 2 primeros años de vida. rodilla). • Tumefacción de las extremidades. √ Subluxación / luxación. espasticidad. ♦ ENFERMEDAD DE FARBER. disnea.

Rx: Alargamiento cubital / acortamiento radial. Edad: 3 . √ Radiografía inicial normal. @ Pulmón: √ Infiltrados retículonodulares difusos en las bases pulmonares (= infiltración por células de Gaucher). sustitución del semilunar. desviación cubital del piramidal. ♦ ENFERMEDAD DE LEGG-PERTHES-CALVÉ. √ Delimitación irregular. • Dolor progresivo en la muñeca + tumefacción de partes blandas. Edad: . √ Fragmentación. √ Espacio articular conservado. una de las localizaciones mas frecuentes de la AVN. √ Captación aumentada / disminuida en el estudio isotópico. (5) Infecciones pulmonares repetidas. √ Debilidad del hueso subcondral + artritis degenerativa. = Necrosis avascular del escafoides tarsiano. √ Infartos óseos en las metáfisis de los huesos largos (frecuente). Cx: (> 90% complicaciones ortopédicas en algún momento).10 años. (2) Osteonecrosis de la cabeza femoral. √ Vértebras en forma de H / "escalonadas" / bicóncavas en "boca de pez". √ Fractura / osteonecrosis del semilunar. (3) Osteomielitis (incidencia elevada). √ Aumento de la densidad + alteración de la forma + colapso del semilunar. Localización: Uni > bilateral (habitualmente en la mano derecha). fuerte relación entre el volumen esplénico y la severidad de la enfermedad. cabeza humeral. 10% bilateral.47 √ Deformidad en matraz de Erlenmeyer del fémur distal + tibia proximal.40 años. (1) Fracturas patológicas + fracturas vertebrales por compresión. niños. enfermedad articular degenerativa en los compartimientos radiocarpiano / carpiano medio. muñeca tobillo (frecuente). √ Numerosas lesiones líticas bien delimitadas que recuerdan metástasis / mieloma múltiple (reemplazamiento medular). Se asocia a: Variante cubital mínima (cúbito corto) en el 75%. √ Aumento de densidad. (4) Mieloesclerosis en procesos de larga evolución. ♦ ENFERMEDAD DE KÖHLER. Pronóstico: Evolución clínica muy variable. Predisposición: Individuos encargados de trabajos manuales con episodios repetidos / únicos de traumatismo. @ Bazo: √ Múltiples lesiones nodulares de baja atenuación que no se refuerzan en la TC / hiper o hipoecogénicas en ECO (= grupos del células del SRE cargadas de ceramida). =SEMILUNOMALACIA = Necrosis avascular del hueso semilunar del carpo. √ Compresión en forma de disco en la dirección AP. = COXA PLANA = Necrosis avascular idiopática de la cabeza femoral en niños. √ Reacción perióstica = Manto. ♦ ENFERMEDAD DE KIENBÖCK. Cx: Separación escafosemilunar. Edad: 20 .

√ Quistes en el cuello femoral (por hemorragia intramedular como respuesta a las fracturas por estrés).7 meses). Fase III = Pérdida de integridad estructural de la cabeza femoral. √ NUNCA hay destrucción de la cortical articular como en las artritis bacterianas. √ Fragmentos intraarticulares (solo aparecen en varones). TC: √ Signo del "asterisco" = Hueso trabecular compacto remodelado. espifisiolisis. √ Desmineralización ósea ipsilateral (46%). √ Aumento de la captación en la cabeza femoral (tardío) = (a) Revascularización + reparación ósea. sin hallazgos radiológicos. luxación posterior). √ Linea "semilunar radiotransparente" de fractura subcondral = Pequeña lucencia subcortical en forma de arco (32%). el aporte sanguíneo solo es a partir de la arteria circunfleja medial + arteria epifisaria lateral). (b) Edad adulta = Enfermedad de Chandler. los vasos del ligamento redondo se hacen no funcionantes.10 meses.6 meses (media 2. Signos tardíos: √ Retraso de la maduración ósea de grado medio.7 años: mas frecuente en niñas. √ Ligero ensanchamiento del espacio articular (engrosamiento del cartílago. √ Coxa plana = Colección aplanada de fragmento escleróticos (mas de 18 meses). RM: √ La intensidad de señal normal en la médula de la epífisis femoral está reemplazada . √ Fractura subcortical en la superficie articular anterior (se ve mejor en la proyección de la rana). Fase IV = Además pérdida de la integridad estructural del acetábulo. √ Esclerosis de la epífisis de la cabeza femoral (secuestro + compresión) (82%). laxitud articular) (60%). MN (puede ayudar al diagnóstico precoz): √ Disminución de la captación en la cabeza femoral (precoz) = Interrupción del aporte sanguíneo. √ Aumento de la actividad acetabular con enfermedad degenerativa articular asociada. Fisiopatología: Aporte sanguíneo insuficiente a la cabeza femoral (la placa epifisaria actúa como una barrera entre los 4 . Fase II = Esclerosis ± cambios quísticos con conservación del contorno + superficie de la cabeza femoral. √ Rarefacción de las áreas metafisarias lateral + medial del cuello.48 (a) 4 . (b) Osteoartritis degenerativa. liquido articular. • Duración de los síntomas antes de la presentación inicial: 1 semana . intervalo prolongado entre la lesión y la reducción. √ Fragmentación de la cabeza femoral. Fases: Fase I = Diagnóstico clínico + histológico. √ Coxa magna (remodelación de la cabeza femoral para adoptar una configuración más ancha y plana con configuración en seta ensanchando la metáfisis + placa epifisaria. RADIOLOGÍA CONVENCIONAL Signos precoces: √ Epífisis femoral menor que la contralateral (96%). √ Alteración de la línea pericapsular de partes blandas debido a la atrofia de partes blandas periarticulares ipsilaterales (73%). fracaso del crecimiento epifisario. reducción cerrada de luxación congénita de cadera. Causas: Traumatismo 30% (fractura subcapital.

• Dolor local + sensibilidad a la presión. √ Margen del tendón rotuliano mal definido. H:M = 2:1. = OSTEÍTIS DEFORMANTE = Enfermedad esquelética crónica multifocal de probable etiología viral. rara < 40 años. traumáticamente inducida de la inserción del ligamento rotuliano en la tuberosidad tibial (NO es una osteonecrosis). √ Avulsión con separación del pequeño osículo del centro de osificación en desarrollo de la tuberosidad tibial. √ Comparación con el otro lado (desarrollo irregular normal). ceguera. inversión del labrum. √ Tumefacción de partes blandas por delante de la tuberosidad (= edema de piel + tejido subcutáneo). parálisis facial (estrechamiento de los agujeros craneales) raro.49 por una baja intensidad de señal en T1 + elevada intensidad de señal en T2 = Signo del "asterisco". • Alteraciones neurológicas por compresión troncoencefálica (invaginación basilar). • Pérdida de audición. reemplazamiento de la médula ósea hematopoyética por tejido fibroso conectivo con numerosos grandes canales vasculares. Incidencia: 3% de los individuos > 40 años: mayor incidencia en latitudes al norte. √ Aumento de la radiodensidad de la almohadilla grasa infrarotuliana. • Fatiga. Cx: Severa enfermedad degenerativa articular al comienzo de la edad adulta. Edad: 10 . (b) FASE INACTIVA = FASE QUIESCENTE = Disminución del volumen óseo con esclerosis esquelética + acrección cortical + pérdida del exceso de vascularización.14 años (ausencia de síntomas). • Aumento del tamaño del sombrero • Compresión nerviosa periférica. • Tumefacción de los tejidos blandos superpuestos. ♦ ENFERMEDAD DE OSGOOD-SCHLATTER. (a) FASE ACTIVA = FASE OSTEOLÍTICA = Agresiva reabsorción ósea con lesiones líticas. = Disrupción. . √ Signo de la "doble línea" (80%) = Borde escleroso sin señal que produce una línea entre el hueso necrótico y el viable limitado por un borde hiperintenso de tejido de granulación. √ Incongruencia articular de la cadera: Falta de cobertura de al cabeza femoral lateral. √ Fragmentación del tubérculo tibial desplazado lejos de la diáfisis. H > M. • Asintomático (1/5). (c) PATRÓN MIXTO (frecuente) habitualmente coexisten las fases lítica + esclerótica. ♦ ENFERMEDAD DE PAGET. Histo: Aumento de la reabsorción + aumento de la formación de hueso. • Dolor por: a) Proceso primario (raro). deformidad de la cabeza femoral. el hueso recién formado es anormalmente blando con patrón trabecular desorganizado ("patrón en mosaico") produciendo deformidad. > 80 años (10%). √ Osificación solitaria / múltiple en el fragmento avulsionado. DDx: Patrón de osificación normal de la tuberosidad tibial entre los 8 . Edad: > 55 años (3%). bilateral en el 25%.15 años. √ Liquido dentro del plano de fractura.

@ Huesos largos (casi invariablemente en los extremos.50 b) Fractura patológica. • Fracaso cardiaco congestivo por gasto alto. √ Invaginación basilar con invasión del agujero magno. √ "Vértebra en marco de cuadro" = Aspecto de hueso dentro de hueso = Cuerpo vertebral cuadrado agrandado con reforzamiento de las trabéculas periféricas + aspecto interno radiolucente. dorsal baja. típicamente en la columna lumbar. √ Trabéculas gruesas y burdas. Escintigrafía sola (27%). ocasionalmente en huesos largos (etapa destructiva activa). d) Enfermedad degenerativa articular / proceso reumático agravado por la deformidad esquelética. @ Huesos pequeños / planos: √ Destrucción en burbuja + capas periósticas sucesivas. √ Áreas quísticas (cavidad medular llena de grasa / sinudoides llenos de sangre / degeneración licuefactiva + necrosis del tejido fibroso proliferativo). mayoritariamente en la parte anterior de la calota. √ Aspecto "algodonoso" = Patrón mixto lítico + blástico en el cráneo engrosado (fase tardía). pelvis (75%) > columna lumbar > columna dorsal > fémur proximal > calota > escápula > fémur distal > tibia proximal > húmero proximal. c) Transformación maligna. • Elevación de la fosfatasa alcalina (aumento de la formación ósea). √ Osteolísis en "llama de vela" / "hoja de cristal" = Avance de la punta del defecto lítico en forma de V. Sensibilidad: Escintigrafía + radiografía (60%). @ Pelvis: √ Engrosamiento trabecular en sacro. • Hipertermia local en la piel superpuesta.65%): √ Afectación de las tablas interna + externa. √ Curvatura lateral del fémur. √ Osificación de los ligamentos vertebrales. lumbar media): √ Trabeculaciones líticas / groseras en la periferia. raramente en las diáfisis). espacios discales. Rastreo Oseo: . originado en la parte subarticular. tejido paravertebral. √ Ensanchamiento diploico. √ Protusión acetabular (DDx: enfermedad metastásica no deformante) + enfermedad degenerativa articular secundaria. √ Engrosamiento de la línea ileopectínea. Radiografía sola (13%). √ Desosificación + esclerosis maxilar. @ Columna (cervical superior. iliaco: rarefacción en la parte central del iliaco. engrosamiento cortical. curvatura anterior de la tibia (frecuentemente da lugar a fractura). • Elevación de la hidroxiprolina (aumento de la reabsorción ósea). por la diáfisis del hueso largo (CARACTERÍSTICO). @ Cráneo (se afecta en el 29 . √ "Vértebra de marfil" = Vértebra blástica con aumento de densidad. por perfusión llamativamente aumentada (raro). √ Esclerosis de la base del cráneo. √ Osteoporosis circunscrita = Lesiones líticas bien definidas. Localización: Habitualmente poliostótico + asimétrico. • Calcio + fósforo plasmáticos normales.

frecuentemente bilateral (NO Es una osteonecrosis / epifisitis / osteocondritis). (4) Tumor de células gigantes. • Sensibilidad + tumefacción de partes blandas sobre el polo inferior de la rótula. Detección de Recidiva: (a) Detectada en 1/3 por el rastreo óseo. fracturas vertebrales por compresión (hueso blando a pesar de la mayor densidad). √ Calcificación / osificación del tendón rotuliano. √ Áreas focales de intensidad de señal mayor que la de la médula grasa (= espacios quísticos medulares llenos de grasa). ♦ ENFERMEDAD DE PANNER. trabeculación grosera). √ Captación marginal en las lesiones líticas. subluxación repetida ± luxación de la rótula. especialmente en cráneo + huesos faciales. (2) Fractura: "Fractura banana" = Pequeñas infracciones corticales horizontales en las superficies convexas de los huesos largos (arqueamiento lateral del fémur. RM: √ Área hipointensa / área de vacío de señal en T1 + T2 (engrosamiento cortical. mitramicina. hidroxiprolina urinaria). angioma vertebral. (3) Bloqueo medular extradural (fase formadora de hueso / fracturas por compresión) con déficits neurológicos. Causa: Tracción con contusión + tendinitis subsecuente / avulsión ósea traumática. √ Reducción del tamaño + intensidad de señal de la cavidad medular (sustitución de la de elevada intensidad de señal de la médula grasa por aumento de la formación ósea medular). difosfonatos. Predisposición: Niños cerebroespásticos. Rastreo de Médula Ósea: √ La captación en la médula ósea de sulfuro coloidal está disminuida (sustitución de la médula por tejido fibrovascular celular). llamativo aumento de la captación (lesiones sintomáticas muy positivas). . √ Agrandamiento + deformidad de los huesos. (b) Detectada en 1/3 por los biomarcadores (fosfatasa alcalina. √ Tumefacción de partes blandas perirotulianas. (c) Detectada en 1/3 simultáneamente por el rastreo óseo + biomarcadores. √ Rastreo normal en algunas lesiones escleróticas ocultas. = Osteocondrosis del polo inferior de la rótula. arqueamiento anterior de la tibia). √ Áreas de disminución de la intensidad de señal dentro de la médula en T1 + T2 (= tejido fibrovascular que recuerda el tejido de granulación). DDx: Metástasis osteoblásticas. (5) Osteoartritis de comienzo precoz Rx: Calcitonina.51 √ Habitualmente. √ Ensanchamiento óseo. √ Aumento difuso (lo mas frecuente) / local de la captación del trazador. Cx: (1) Transformación sarcomatosa en osteo / fibrosarcoma / histiocitoma fibroso maligno en < 5%. √ Extensión de la captación mas allá de los límites iniciales de la lesión inicial. enfermedad de Hodgkin. = Osteonecrosis del cóndilo ♦ ENFERMEDAD DE SINDING-LARSEN-JOHANSSON. √ Pequeños fragmentos óseos en el polo inferior de la rótula (proyección LAT).

1:90 personas en un portador heterozigótico.50 años. ♦ ENFERMEDAD DE VAN BUCHEM. afectación del cráneo). afecta a extremidades inferiores). disfagia (excesivo depósito de cobre en la región lenticular del cerebro). disfunción neurológica. rigidez. . generalizada.000. en niños predominan las manifestaciones hepáticas. (5) Enfermedad de Pyle (no afecta a las diáfisis medias). √ Obliteración del diploe. Fase 2.00 . DDx: (1) Osteopetrosis (esclerosis de todos los huesos. √ Esclerosis generalizada simétrica + engrosamiento cortical endostal. las neuropsiquiátricas. oftalmológica que puede ser reversible con el tratamiento. Acumulación asintomática de cobre en el citoplasma hepatocitario. dolor considerable. • Alteraciones auditivas + oculares (al final de la adolescencia secundaria a englobamientro foraminal). modificaciones cutáneas). = HIPEROSTOSIS CORTICAL GENERALIZADA Puede estar relacionada con la hiperfosfatemia. costillas. Localización: Cráneo. Fase 1. Fase 3. Redistribución del cobre en los lisosomas hepáticos + circulación desde el citoplasma hepatocitario saturado. mandíbula.200. (4) Enfermedad de Engelmann (raramente generalizada. Prevalencia: 1:33. no confinada a la diáfisis). • Parálisis del nervio facial. ♦ ENFERMEDAD DE WILSON. √ Apófisis espinosas engrosadas + escleróticas. (b) Deficiencia de las proteínas biliares que se unen al cobre. hipertrofia de las células de Kupffer. (b) La redistribución rápida produce fracaso hepático fulminante / hemólisis intravascular aguda. diáfisis de huesos largos. Histo: Depósito graso macrovesicular en hepatocitos. Causa: La alteración del cromosoma 13 da lugar a un defecto en la excreción biliar de cobre. clavículas. disartria. = DEGENERACIÓN HEPATOLENTICULAR = Enfermedad autosómica recesiva con excesiva retención de cobre (= toxicosis por cobre). (6) Displasia fibrosa poliostotica (rara vez simétrica. (c) Persistencia de un metabolismo del cobre de tipo fetal. (2) Hiperostosis generalizada con paquidermia (afecta por completo a los huesos largos. Edad de inicio: 7 . degeneración glucogénica del núcleo de los hepatocitos. (d) Síntesis hepática de proteínas que se unen al cobre con una elevada afinidad. senos paranasales anormales. (a) La distribución gradual es asintomática. huesos ensanchados pero disminución de la densidad cortical).52 RM: √ Área hipointensa en T1 + hiperintensa en T2 en el polo inferior de la rótula + tejidos blandos circundantes. • Tremor. • Elevación de la fosfatasa alcalina. hipotéticamente debida a: (a) Defecto lisosómico en los hepatocitos. (3) Hiperfosfatasia (infancia. en adolescentes + adultos. Cirrosis.

(2) Tratamiento del raquitismo o TB con aceite de hígado de bacalao fosforizado Localización: Huesos tubulares largos. meningoencefalitis (niños). ♦ ENVENENAMIENTO CON PLOMO. calambres abdominales. DDx: (1) Raquitismo curado. • Elevación de la concentración de cobre en la ceruloplasmina plasmática (EL MEJOR TEST DE ESCREENING). • Ictericia / hipertensión portal (cirrosis hepática). acuñamiento de vértebras. . √ Las líneas desaparecen después de algunos años. √ Bandas de aumento de densidad en las metáfisis de los huesos tubulares (solo en los huesos en crecimiento). √ Osteocondritis disecante. rigidez. √ Hipodensidades. iliaco. √ Condrocalcinosis. 2ª . @ Articulaciones: Hombro (frecuente) rodilla.53 • Deterioro intelectual. √ Aspecto de hueso dentro de hueso. alteraciones emocionales. raramente el tálamo. • Anillo de Kayser-Fleischer (= Pigmentación verdosa rodeando el limbus de la cornea). • Pérdida de apetito. Rx: Tratamiento farmacológico de larga duración con agentes quelantes (penicilamina / trientina / zinc). Manifestaciones esqueléticas (en 2/3): √ La desosificación generalizada puede producir fracturas patológicas. prolongación del T1 + T2 Cx: Raquitismo + osteomalacia (secundaria a disfunción tubular renal) en una minoría de pacientes). • Síntomas articulares en el 75%: Dolor. √ Redondeamiento si el envenenamiento es severo (anemia). = SATURNISMO. √ Osteoartritis prematura (estrechamiento del espacio articular + formación de osteofitos). Es DIAGNÓSTICO. vómitos. estreñimiento. √ Las líneas de plomo pueden persistir. √ Osteoartrosis prematura de la columna. @ Cerebro: Localización: Ganglios basales. nódulos de Schmorl prominentes. • Neuritis periférica (adultos). Path: El plomo se concentra en las metáfisis de los huesos en crecimiento (fémur distal > ambos extremos de la tibia > radio distal) induciendo al fracaso de la eliminación de las trabéculas cartilaginosas calcificadas en la zona provisional. cadera. muñeca. irregularidades de los platillos vertebrales. • Disminución de la incorporación del cobre radiomarcado administrado oralmente a la ceruloplasmina sintetizada recientemente. √ Atrofia de la sustancia blanca cerebral. √ Múltiples líneas transversales (tratamiento intermitente con fósforo). √ Quistes subarticulares. • Anemia. Etiología: (1) Ingestión de fósforo metálico (fósforo amarillo).4ª articulaciones MCF. ♦ ENVENENAMIENTO CON FÓSFORO. • Línea de plomo en los bordes gingivales (adultos). trasplante hepático.

• Dolor rodilla / cadera. √Zona Trümmerfeld = Zona radiolucente en el lado diafisario de la línea blanca de Fränkel (zona de infracción subepifisaria). tratamiento con bismuto. √ Reabsorción subperióstica medial bilateral. √ Signo de la esquina de Parker = Infracción subepifisaria / conminución que da lugar a un aspecto fungoide / acopado de la epífisis (DDx: sífilis.54 (2) Aumento normal de la densidad en niños menores de 3 años. Edad: En jóvenes varones con sobrepeso. extremo esternal de las costillas. raquitismo curado). humero proximal. √ Borramiento de la unión entre la metáfisis y epífisis. raquitismo). √ Desplazamiento posteromedial (proyección de pata de rana). autosómica dominante. √ Disminución del ángulo cuello / diáfisis con modificación del alineamiento de la placa de crecimiento con una orientación más vertical. Rx: (1) Limitación de la actividad. . = Anemia hemolítica congénita. Localización: Habitualmente unilateral. √ Hematoma subperióstico con calcificación del periostio elevado (el signo radiográfico de curación más fiable). ♦ ESFEROCITOSIS HEREDITARIA. • Sensibilidad + debilidad de los miembros inferiores. • Rosario costal escorbútico. √ Ensanchamiento de la placa epifisaria + ligera irregularidad de los márgenes. √ Adelgazamiento cortical. Localización: Fémur distal (especialmente lado medial). osteodistrofia renal. = EPÍFISIS CAPITAL FEMORAL DESPLAZADA. irradiación en la infancia. tibia + peroné proximal y distal. indica pérdida de densidad epifisaria. Edad: La anemia comienza desde la infancia hasta la edad adulta. radio distal + cúbito. √ Línea blanca de Fränkel = Zona metafisaria de calcificación preparatoria (DDx: envenenamiento con plomo / fósforo. √ Irregularidad + rarefacción de la metáfisis del cuello femoral.19 meses (la vitamina C materna protege durante los 6 primeros meses). √ Anillo de Wimberger = Anillo esclerótico alrededor de las epífisis. Edad: 6 . • Irritabilidad. √ Osteoporosis en "vidrio deslustrado" (CARACTERÍSTICA). Etiología: Traumatismo. • Gingivorragias (dentición). tratamiento con hormona del crecimiento. raquitismo. √ Espolones de Pelkan = Espolones metafisarios que se proyectan en ángulo recto con la diáfisis. Traumatismo epifisario tipo I de Salter-Harris. (2) Enclavamiento profiláctico. ♦ EPIFISIOLISIS DE LA CABEZA FEMORAL. = ENFERMEDAD DE BARLOW = Déficit de vitamina C con osteogénesis defectuosa por función anormal de los osteoblastos. • Piernas flexionadas y muy separadas = Pseudoparálisis. √ Edema de partes blandas (raro). ♦ ESCORBUTO.

@ Sacroiliacas / Sínfisis púbica: √ Inicialmente esclerosis de los márgenes articulares principalmente en el lado iliaco (bilateral. √ Protusión discal ± calcificación. √ Mejoría de las alteraciones esqueléticas tras la esplenectomía. cresta iliaca. ♦ ESPONDILITIS ANQUILOPOYÉTICA. √ "Barbas" periósticas: Tuberosidad isquiática. propensa a la fractura. H:M = 4:1 . caucasianos: negros = 3:1. protuberancia occipital externa. estrechamiento del espacio articular. Edad: 15 . √ Subluxación atlantoaxoidea. √ Columna de "bambú" en la proyección AP = Contorno ondulante debido a los sindesmofitos. Localización: Esqueleto axial. √ Signo del "riel del tranvía" en la proyección AP = Linea central de osificación (ligamentos supraespinosos + interespinosos) con dos líneas laterales de osificación (articulaciones apofisarias).20%) @ Mano (30%): Áreas: MCF. √ Ensanchamiento del diploe con desplazamiento + engrosamiento de la tabla externa. Rx: La esplenectomía corrige la anemia aunque persiste la esferocitosis. = Enfermedad inflamatoria crónica que afecta principalmente a la columna. IFP. enteritis regional. (3) Insuficiencia aórtica + defecto de conducción aurículoventricular. . raramente se afectan los huesos largos. √ Formación de sindesmofitos marginales = Delgadas espículas radiodensas verticales que saltan entre los cuerpos vertebrales = Osificación de las fibras externas del anillo fibroso (NO del ligamento longitudinal anterior). ramas isquiopubianas. • Ictericia. √ Anquilosis apofisaria + costovertebral. • HLA-B 27 positivo en el 96%. simétrico en fases tardías de la enfermedad. √ Rara afectación ósea (debido a la anemia suave). trocánter mayor del fémur. √ Posteriormente irregularidades + ensanchamiento articular (destrucción cartilaginosa). √ Divertículos aracnoideos dorsales en la columna lumbar con erosión de los elementos posteriores (Cx: síndrome de la cauda equina). √ Fusión ósea @ Columna: √ Rectificación / cuadratura de los márgenes vertebrales anteriores = Osteolísis de las esquinas anteriores.55 • Raramente la anemia es severa. es característica la afectación de las articulaciones sacroiliacas. √ Aspecto en "cabello erizado". esqueleto periférico (10 . √ Esclerosis reactiva de las esquinas de los cuerpos vertebrales. precozmente puede ser unilateral + asimétrica). Asociado a: (1) Colitis ulcerosa. que da lugar a pseudoartrosis. √ Erosiones asimétricas de las láminas y apófisis espinosas a nivel de la columna lumbar. √ Proliferación ósea exuberante. calcáneo. (2) Iritis (25%).35 años. • Esferocitos en muestras periféricas.10:1. √ Osteoporosis. erosiones óseas (deformidades menos llamativas que en la artritis reumatoide). IFD.

• Habitualmente masa indolora cerca de la articulación. = ACLASIA DIAFISARIA. √ Espículas calcificadas que se extienden verticalmente desde las metáfisis al cartílago epifisario (DDx con el raquitismo). nervios. erosiones. detienen su crecimiento cuando los cen-tros epifisarios mas cercanos se fusionan. Path: Restos cartilaginosos ectópicos en metáfisis + defecto perióstico. Localización: Múltiple + habitualmente bilateral. osificaciones paravertebrales). ocasionalmente muerte por fractura de la columna cervical / aortitis. √ Acortamiento del 4º + 5º metacarpianos. tapa de cartílago hialino. Edad: Descubierta entre los 2 y 10 años. pequeñas calcificaciones puntiformes en la tapa cartilaginosa. ♦ FENILCETONURIA. vasos sanguíneos. Cx: (1) Compresión medular secundaria a la afectación de los elementos vertebrales posteriores. ♦ EXÓSTOSIS MÚLTIPLE HEREDITARIA. @ Cardiovascular: 1. Elevada incidencia de alteraciones radiológicas en niños con restricción de fenilalanina. H:M = 2:1. Pronóstico: El 20% evolucionan hasta una discapacidad significativa.56 @ Tórax: √ Fibrosis bilateral de lóbulos superiores (1%) con retracción hacia arriba de los hilios (DDx: tuberculosis). pelvis. sitios frecuentes son: rodilla. √ Dedos supernumerarios en manos / pies. crecimiento con irregularidad externa + borrosidad. √ Ocasionalmente. costillas.50%) especialmente en la muñeca. la zona más frecuente es el iliaco. escápula. . osificaciones paravertebrales). (3) Enfermedad inflamatoria intestinal. √ Acopamiento metafisario de los huesos largos (30 . luxación de la cabeza radial. • Pueden estar afectados tendones. osteofitos. crecimiento súbito doloroso. √ Exóstosis de hueso cortical + esponjoso contigua al hueso huésped. codo. • Limitación mecánica del movimiento de la articulación. mientras que en el diafisario se une en ángulo recto = La punta de aleja de la articulación + hacia el centro de la diáfisis. Pronóstico: Las exostosis comienzan en la infancia. √ En el lado epifisario la cortical desciende gradualmente. sinóstosis radiocubital. DDx: (1) Síndrome de Reyter (afectación unilateral asimétrica de la articulación SI. (2) Artritis psoriásica (afectación unilateral asimétrica de la articulación SI. Herencia: Autosómica dominante (las mujeres no afectadas pueden ser portadoras). √ Deformidad de Madelung / Madelung invertida = Radio habitualmente mas largo + arqueado. Aortitis (5%) de la aorta ascendente ± insuficiencia valvular aórtica. √ Ocasionalmente da lugar a un acortamiento desproporcionado de una extremidad. (2) Transformación maligna a condrosarcoma en < 5%. √ Estrechamiento del espacio articular temporomandibular. frecuente formación de una bursa sobre la tapa. Zona: Metáfisis de los huesos largos cerca de la placa epifisaria (la distancia a la línea epifisaria aumenta con el crecimiento).

√ Osteoporosis. abdomen. (2) Displasia metatrófica. ♦ FIBRODISPLASIA OSIFICANTE PROGRESIVA. autosómica recesiva. √ Severa micromielia + metáfisis anchas con aspecto de pesa. extremidad proximal.57 √ Márgenes metafisarios escleróticos. DDx: (1) Displasia tanatófora. A. DDx: Homocistinuria. temporal). anormalmente formadas. ligamentos. posterior calcificación + osificación de la grasa subcutánea. Pronóstico: Nacidos muertos / muerte poco después del nacimiento. (3) Displasia espondiloepifisaria.25 años (respeta los esfínteres + cabeza). tórax. ♦ FIBROCONDROGÉNESIS. tronco.cifosis dorsal. espalda. √ Acortamiento falángico de manos + pies (falange media del 5º dedo). • Rigidez de los músculos de la espalda + extremidades proximales seguida de . región paravertebral. √ Protuberancia frontal √ Orejas de implantación baja. √ Costillas cortas + con forma de copa. caracterizada por remisiones + exacerbaciones de proliferación fibroblástica. . músculos esqueléticos. • Afectación progresiva del resto de la musculatura de la espalda. completa a los 20 . • Fracaso respiratorio (afectación de los músculos torácicos). Rara enfermedad lentamente progresiva esporádica / autosómica dominante con penetración variable. B. OSIFICACIÓN ECTÓPICA: √ Calcificación redondeada / lineal en cuello / hombros. aponeurosis. • "Cuello torcido" = Tortícolis. = MIOSITIS OSIFICANTE PROGRESIVA (nombre erróneo ya que lo que se afecta en primer lugar es el tejido conectivo). √ Cuello femoral corto y ancho. = Displasia esquelética letal de miembros cortos. formando barras calcificadas + puentes óseos. extremidades superiores. tendones. • Las lesiones pueden ulcerarse y sangrar. √ Osificación de los músculos voluntarios. posterior depósito de colágeno mas calcificación + osificación del tejido fibroso colagenizado en el centro de los nódulos Edad: Presente a los 2 años (50%). √ Cuerpos vertebrales planos + hendidos con forma de pera. Incidencia: 5 casos. ANOMALÍAS ESQUELÉTICAS: √ Microdactilia de los dedos gordos (90%) y pulgares (50%) = Habitualmente solo está presente una gran falange / sinostosis del metacarpiano + falange proximal (primer signo). caderas. fascias palmar + plantar. • Inanición secundaria a trismo mandibular (músculos masetero. Histo: Edema con fibroblastos proliferativos en un matriz mixoide laxa. • Masas dolorosas inicialmente subcutánea en el cuello. extremidades inferiores. √ Hallux valgus. √ Maduración esquelética retrasada.

Áreas: Excéntrica. Edad: Pico 2ª . predominio masculino. √ Margen escleroso bien definido (86%). √ Masa interósea de partes blandas en el antebrazo + muñeca. √ Calcificaciones puntiformes dentro del tumor en lesiones avanzadas (7%). √ Erosión cortical parcial (68%). Edad: Infancia + adolescencia. inicialmente asienta en la cortical. epifisaria (3%). (5) Encondroma. tumefacción.10 cm de longitud y 4 . √ Eje mayor paralelo al eje mayor del hueso (1 . Pronóstico: Indice de recidiva tras curetaje del 25%.58 √ Fusión progresiva de los arcos posteriores de la columna cervical. pero infrecuente). miositis osificante. DDx: (1) Quiste óseo aneurismático. metadiafisaria (20 . DDx: Sarcoma sinovial. (b) Huesos cortos tubulares de manos y pies (20%). (2) Quiste óseo simple. fibrosarcoma. ♦ FIBROMA CONDROMIXOIDE.43%). osteosarcoma. .4 cm de anchura). √ ± Anquilosis ósea. (4) Displasia fibrosa. Localización: (a) Huesos largos (60%): Por encima de la rodilla (50%). tibia proximal (82% de las lesiones tibiales) fémur distal (71% de las lesiones en el fémur). √ Lesión expansiva ovoidea con centro radiolucente + forma oval en cada extremo de la lesión. √ Estrechamiento del diámetro AP de los cuerpos vertebrales cervicales + lumbares. √ Puede haber erosión ósea. Histo: Tejido fibroso densamente celular con elementos condrales focales que infiltran las estructuras adyacentes (= tumor cartilaginoso).10%). Incidencia: < 1% de todos los tumores óseos. condroma.79 años). puede confundirse con un condrosarcoma. (6) Condroblastoma. (3) Fibroma no osificante. √ Calcificaciones puntiformes. ♦ FIBROMA APONEURÓTICO JUVENIL. √ AUSENCIA de reacción perióstica (a menos que exista fractura). Histo: Tejido condroide + fibroso + mixoide (relacionado con el condroblastoma). √ Masa de partes blandas sobre una bursa inflamada (frecuentemente se confunde con una bursitis calcificada). √ Concha expandida = La cortical superpuesta está adelgazada + arqueada (68%).3ª década (rango 5 . √ Destrucción ósea geográfica (100%). Raro tumor benigno cartílaginoso. diafisaria (1 . H:M = 1:1. Localización: Fascia palmar profunda de la mano + muñeca.53%). Cx: Degeneración maligna muy poco frecuente. • Dolor local lentamente progresivo. metaepifisaria (26%). limitación de los movimientos. pueden simular trabéculas. √ Septos (57%). Raro tumor fibroso benigno. (c) Huesos planos: Pelvis costillas (clásica. √ Margen festoneado (58%). metafisaria 47 .

> 50% en huesos largos (fémur [14%]. • Habitualmente asintomático. contiene matriz mineralizada. • Dolor lentamente progresivo + sensibilidad local. clavícula).20 años. frecuentemente con borde escleroso). √ Expansión ósea (89%). Edad: 8 . peroné. puede extenderse a las epífisis + placa ósea subcondral). (3) Quiste óseo aneurismático (aspecto excéntrico en vez de fusiforme). √ Las columnas residuales de hueso con "pseudotrabeculas" son CLÁSICAS (91%). a varios centímetros de la epífisis. • Masa palpable. que recuerda los desmoides de partes blandas / fibromatosis musculoaponeurótica. Zona: Central meta / diafisaria (si la placa de crecimiento está abierta). (4) Fibroma condromixoide (excéntrico con delicada esclerosis marginal + borde festoneado). mayoritariamente . ♦ FIBROMA NO OSIFICANTE. √ Rotura cortical + masa de partes blandas. con localización subarticular (si la placa de crecimiento está cerrada). radio [9%]. con malignidad bordeline. ♦ FIBROMA DESMOPLÁSICO. calcáneo. DDx: (1) Tumor de células gigantes (redondeado en vez de oval. tibia [7%]. Pronóstico: Recidiva local en el 52%. (8) Defecto fibroso cortical. (2) Displasia fibrosa (afecta a huesos largos. Localización: Mandíbula (26%). especialmente alrededor de la rodilla (fémur distal + tibia proximal). el 90% < 30 años. (9) Tumor de células gigantes.59 (7) Granuloma eosinófilo. Incidencia: 107 casos en la literatura mundial. vértebra. Localización: Diáfisis de los huesos largos. √ Zona de transición estrecha (96%) / mal definida (4%). mayoritariamente en huesos de la extremidad inferior. Cx: Fractura patológica (9%). Edad: Media de 21 años (rango 15 meses a 75 años). =FIBROXANTOMA = FIBROMA NO OSTEOGÉNICO = XANTOMA = XANTOGRANULOMA ÓSEO = DEFECTO FIBROSO METAFISO-DIAFISARIO = DEFECTO FIBROSO MEDULAR. Rx: Excisión amplia. escápula. Zona: Metafisario excéntrico. Incidencia: Hasta el 40% de todos los niños > 2 años de edad. H:M = 1:1. = TUMOR DESMOIDE INTRAÓSEO = Rara neoplasia ósea benigna. puede crecer hasta un tamaño masivo (simulando un quiste óseo aneurismático / carcinoma metastásico de células renales). iliaco (14%). 75% en la 2ª década de la vida. tibia distal. húmero [11%]. Histo: Material colágeno intracelular en los fibroblastos con núcleo pequeño. localmente agresiva. Histo: Haces espirales de fibroblastos con forma de huso + células gigantes multinucleadas dispersas + células espumosas xantomatosas. √ Destrucción ósea geográfica (96%) / apolillada (4%) sin mineralización de la matriz. puede extenderse a la epífisis. √ Ausencia de esclerosis marginal. Etiología: Lesión derivada de la actividad proliferativa de un defecto fibroso cortical que se ha expandido a la cavidad medular.

DDx: (1) Adamantimoma (diáfisis media tibial). ♦ FIBROMA OSIFICANTE. Cx: (1) Fractura patológica (no rara). • Manchas café con leche. • Hipogonadismo. displasia fibrosa. • Defecto cardiovascular congénito.5 cm de tamaño. √ Expansión moderada de la cortical intacta. @ Tibia: √ Lesión excéntrica en vidrio deslustrado (recuerda la displasia fibrosa) Cx: Frecuentes recidivas. • Defecto ocular. √ Caída de dientes. H<M. Localización: Frecuentemente en la cara. síndrome de Jaffe-Campanacci. √ Área osteolítica ovoide expansiva multilocular. H > M. √ Alineamiento a lo largo del eje mayor de hueso. √ Borde esclerótico denso hacia la médula. √ Desaparece con la edad. de unos 2 cm de longitud. @ Mandíbula.4ª décadas. √ Emigra hacia el centro de la diáfisis.10%). Histo: Husos celulares de células fibrosas maduras con actividad osteoblástica que producen muchas calcificaciones cartilaginosas + densidad ósea. √ Lesión de crecimiento lento de 1 . √ Festoneado endostal + adelgazamiento ± protusión. bien circunscrito de 1 . Edad: 3ª y 4ª décadas. ♦ FIBROMATOSIS. √ Tumor redondeado / oval.60 intramedular. Se asocian a: neurofibromatosis. • Retraso metal. Localización: Vainas tendinosas de la extremidad superior distal. Histo: Tumor colágeno muy hipocelular. (2) Raquitismo hipofosfatémico vitamin D resistente + osteomalacia (el tumor puede segregar sustancias que incrementan la reabsorción tubular renal de fósforo). . ♦ FIBROMA DE PARTES BLANDAS. forma en V o U de un extremo. Pronóstico: Curación espontánea en la mayoría de los casos. raramente completamente diafisario. √ Captación mínima / moderada en el rastreo óseo. RM: √ Pequeño nódulo con baja intensidad de señal en todas las secuencias de pulsos.5 cm. SÍNDROME DE JAFFE-CAMPANACCI. Edad: 2ª . (2) Fibroma condromixoide (mayor abultamiento cortical). Estrechamente relacionado con la displasia fibrosa + adamantimona. Fibroxantomas múltiples (8 . √ Matriz tumoral homogénea. maxilar: • Expansión indolora de la porción portadora de dientes de la mandíbula. = Fibroma no osificante con manifestaciones extraesqueléticas en niños.

Metástasis en: Pulmón. displasia fibrosa (raro). abdomen. Desdiferenciación de un condrosarcoma de bajo grado.50%). FIBROSARCOMA PRIMARIO (70%). B. pelvis (9%). hígado. Tras radioterapia de un tumor de células gigantes / linfoma / cáncer de mama. huesos planos en pacientes mayores. √ Lesiones óseas destructivas con márgenes lisos y 0. Histo: Proliferación de tejido fibroso que varia de bien a poco diferenciado. infarto óseo. Localización: Hombro. • Masa dolorosa localizada. 3. raro en . Localización: Huesos tubulares en jóvenes. encondroma. H:M = 1:1. Zona: Metafisaria en los huesos largos. Incidencia: 4% de todos las neoplasias óseas primarias. (3) Hemangiomas óseos / linfangiomatosis / lipomatosis.5ª décadas (rango 8 . DDx: (1) Letterer-Siwe (lesiones cutáneas). puede no producir matriz osteoide / condroide / ósea Edad: Predominantemente en la 3ª. ♦ FIBROMATOSIS CONGÉNITA GENERALIZADA. Tipo 2. Pronóstico: Bueno. ♦ FIBROSARCOMA. Afectación predominante de huesos. páncreas.5 . Pronóstico: El 80% mueren en los primeros 4 meses. FIBROMATOSIS CONGÉNITA GENERALIZADA. (2) Neurofibromatosis (múltiples masas). tumor de células gigantes. 1. √ Puede estar afectado cualquier hueso. FIBROMATOSIS CONGÉNITA DIFUSA = FIBROMATOSIS CONGÉNITA MÚLTIPLE. (4) Neuroblastoma metastásico. RM: √ Lesión mal definida (con invasión de la grasa / músculo) / lobulada bien definida. osteomielitis.1 cm de tamaño. mandíbula. fémur (40%). FIBROSARCOMA SECUNDARIO (30%). = FIBROMATOSIS INFANTIL MÚLTIPLE = Raro desorden de origen fibroblástico. puede haber regresión espontánea. 2. √ Habitualmente < 10 cm de diámetro. ganglios linfáticos. √ Múltiples lesiones fibrosas focales en cualquier parte del cuerpo. márgenes esclerosos bien definidos. simétrica.61 = TUMOR DESMOIDE = Lesión benigna de crecimiento agresivo. √ Ocasionalmente. Zona: Fascias dentro / alrededor de los músculos. pelvis. Localización: Bilateral. Edad: Las lesiones están presentes en el nacimiento / primeros 4 meses con crecimiento progresivo.88 años). Cx: Comprime / engloba estructuras adyacentes. Afectación ósea + órganos viscerales (pulmones. √ Hiperintensa (hipercelular) / hiperintensa con áreas de baja intensidad (entremezclada con componentes fibrosos) / hipointensa (hipocelular) en T2. riñón). Lesión benigna subyacente: Enfermedad de Paget (frecuente). tibia (16%) (por encima de la rodilla en el 30 . sin afectación visceral (ocasionalmente colon). Tipo I. muslo. intestinos. √ Isodensa con el músculo en T1. fibroma desmoplásico. Etiología: A.

B. Pronóstico: 20% de supervivencia a los 10 años. Etología: (a) Adquirida (habitualmente herida por arma de fuego). = Lesión de partes blandas en la que hay una rotura de la continuidad del hueso o cartílago. √ Lesión ósea lucente bien definida. DDx: (1) Osteosarcoma osteolítico (2ª -3ª décadas). FIBROSARCOMA CENTRAL = Intramedular. (3) Quiste óseo aneurismático (aspecto destructivo excéntrico con rápida progresión). ♦ FRACTURA. √ Presencia de vasos agrandados. extensión a la cavidad medular. mieloma. √ Defecto cortical osteolítico (= trayecto de los vasos hacia la médula). fibroma desmoplásico. √ Ausencia de calcificación. Fractura de estés. Zona: Excéntrico en la unión diafisometafisaria en la metáfisis. √ Contorno irregular del borde cortical. Fractura completa = Disrupción de todas las superficies corticales.62 los hue-sos pequeños de manos + pies o columna vertebral. √ Crecimiento óseo acelerado. √ Ocasionalmente. (4) Tumor de células gigantes maligno (comienza en la metáfisis extendiéndose hacia la ar-ticulación). mandíbula. √ Puede haber reacción perióstica con formación perpendicular de hueso. √ Osteolísis agresiva con destrucción ósea geográfica / mellada / permeativa + amplia zona de transición. Fractura incompleta = Rotura focal de la cortical. reacción perióstica + in-vasión de partes blandas. metástasis osteolíticas. DDx: Histiocitoma fibroso maligno. √ Aumento de la densidad ósea. Cx: Fractura patológica (raro). FIBROSARCOMA PERIÓSTICO = Raro tumor originado en el tejido conectivo perióstico Localización: Huesos largos de la extremidad inferior. granuloma bacteriano). Fractura abierta = Disrupción de la piel. gran lesión osteolítica con destrucción cortical. √ Raramente. A. (b) Congénita. (2) Condrosarcoma (habitualmente contiene calcificaciones características). Terminología: Fractura simple = La piel está intacta. . intramedular / perióstico. Localización: Es mas frecuente en extremidades inferiores. osteosarcoma telangiectásico. √ Puede haber secuestro óseo (DDx: granuloma eosinófilo. √ Flebolitos (DDx: varices de larga evolución). ♦ FISTULA ARTERIOVENOSA ÓSEA. linfoma. √ Extensión discontinua intramedular. √ Escasa proliferación perióstica (raro). √ Cortical delgada expandida. √ Masa de partes blandas.

. Fase crónica (1 . 5. Falta de unión: Persistencia de una captación intensa en el 80%. ventral. excluyendo la angulación.Separados. Fractura arqueada = Deformidad plástica del hueso. Posición de los fragmentos = Relación de los fragmentos de la fractura comparados con la normalidad. . que corresponde a la línea de fractura. oblicuo-trasversa. en el 95% < 72 horas. son las que más tar-dan en volver a la normalidad. > 95% normal después de 3 años. Reducción abierta / fijación: < 50% normales a los 3 años. 2.Superpuestos (deformidad en bayoneta) . √ Lenta disminución de la acumulación del trazador.4 semanas) Anormal en el 80% < 24 horas.Alineación anatómica / casi anatómica. Fractura entubo de plomo = Combinación de fractura en tallo verde + torus Fractura conminuta = > 2 fragmentos.2 años). √ Amplia área de aumento de la captación del trazador (mayor que la línea de fractura).3 meses) = Momento de acumulación más intensa del trazador. Fase aguda (3 . Unión complicada: (Pseudoartrosis verdadera. Fase subaguda (2 . Las fracturas complicadas. Alineación de los fragmentos = Relación longitudinal entre un fragmento y el otro: . lateral.Rotados. Los pacientes ancianos muestran una aparición tardía del rastreo positivo. oblicua. con dispositivos de fijación ortopédica. . √ Disminución de la captación en la zona de fractura.Desplazados. Dirección de la línea de fractura: Trasversa. 3. 4. . Fractura avulsión = Fragmento separado del hueso original por la tracción de un tendón / ligamento. . Fractura condral = Solo está afectado el cartílago. 3. Las fracturas costales son las que más rápidamente vuelven a la normalidad. espiral. Unión retrasada: Menos de lo normal para el tipo de fractura. Fractura osteocondral = Afectación del cartílago + hueso subyacente.Impactados = Fragmentos metidos uno en el otro. Fracturas simples: 90% normales a los 2 años.No desplazados. deterioro del aporte sanguíneo. √ Aumento de la captación del trazador más focal.63 Fractura en tallo verde = Rotura de solo una cortical con ramificación de la rotura dentro de la médula. Fractura en torus = Solo abombamiento cortical. Fractura transcondral = Afectación de la superficie cartilaginosa. . . Fractura segmentaria = Segmento aislado diafisario. 2.Angulada (habitualmente se refiere al fragmento distal: Medial. Vuelta a la normalidad: Los huesos que no soportan peso vuelven a la normalidad más rápidamente que los que si soportan. interposición de partes blandas. √ El 65% es normal después de 1 año. dorsal. MEDICINA NUCLEAR Evolución Típica: 1. presencia de infección) √ Intensa captación en los extremos de la fractura. 1.

FRACTURA POR INSUFICIENCIA = Estrés fisiológico normal aplicado a un hueso con una resistencia elástica anormal / mineralización deficiente. 6. saltadores. gimnastas. 13. marchadores. RM: Patrón de intensidad de señal compatible con edema en los tejidos blandos adyacentes a la fractura + en el espacio subperióstico. 5. Costillas: Trasportar bultos pesados. golf. 3. Cuello femoral: Ballet. levantamiento de objetos pesados. Diáfisis tibial: Ballet. 8: Espondilólisis = Pars interarticular de las vértebras lumbares: Ballet. Enfermedad de Paget. impulsar una silla de ruedas. gimnastas. luchadores. Gancho del Ganchoso: Palos de golf. 5. Anillo obturador de la pelvis: Agacharse. 12. suelos húmedos. Radioterapia. inmovilización reciente. Sesamoideos de los metatarsianos: Bipedestación prolongada. iliaco. Calcáneo: Saltadores. Localización: Extremidad inferior. tos. Diáfisis distal del húmero: Lanzamiento de pelota. corredores de largas distancias. 14. Artritis Reumatoide. Fractura de los cavadores de arcilla: Apófisis espinosas de la columna cervical inferior / columna dorsal superior. bolos. pisar fuerte. 8. Peroné: Corredores de largas distancias. √ Disminución de la intensidad de señal de la médula en T1. bipedestación prolongada. 18. Rótula: Saltador de vallas. 17. paracaidistas. 97% a los 3 años. √ Esclerosis debida a compresión trabecular + formación de callo. Metatarsianos: Marchadores. 11. Escafoides: Pisar fuerte. 6. Clavícula: Postoperatoria (disección radical del cuello). Fracturas vertebrales por compresión: 60% normales al año. √ Lucencia que cruza la cortical / área focal de esclerosis (tempranamente). Osteomalacia / Raquitismo. 1. postoperatorio de juanetes. ballet. 7. . Fracturas por Estrés A. trabajos con bie-las. sacro. 2. Causas: 1. 3. bipedestación prolongada. paracaidistas. B. √ Aumento de la intensidad de señal de la médula en T2. √ Reacción perióstica sólida laminar delgada + reacción endóstica (tardía). corredores de largas distancias. 9. Hiperparatiroidismo. Diáfisis femoral: Ballet. Radiología: (a) Fractura por compresión en el hueso esponjoso (notablemente difícil de detectar). 90% a los 2 años. (b) Fractura por distracción en el hueso compacto. 2. marchadores. 4.64 6. bate de béisbol. raqueta de tenis. pubis. bipedestación prolongada. FRACTURA POR FATIGA = Esfuerzo muscular anormal aplicado a un hueso con resistencia elástica normal. 10. Osteodistrofia renal. 7. Osteopenia inducida por esteroides. 16. de jabalina. 15. Apófisis coronoides del cúbito: Lanzamiento de pelota. Apófisis coracoides de la escápula: Tiro de pichón. ballet. 4. Osteoporosis.

peroné distal (4%). (6) Tumor de Ewing (aspecto lítico destructivo). (4) Osteomalacia (zonas looser. (3) Osteomielitis crónica esclerosante (densa. aspecto manchado de las trabéculas). sin reacción perióstica). radio proximal (4%). Prevalencia: 6 .4 semanas antes de que aparezca la alteración radiográfica. Traumatismos de la Placa Epifisaria. ¡El pronóstico es peor en las extremidades inferiores (tobillo + rodilla). falanges distales del pie (7%). tibia distal (10%). (5) Sarcoma osteogénico (metafisario. Mecanismo: 80% fuerza de cizallamiento.65 MN: √ El rastreo óseo es positivo 3 . Localización: Radio distal (28%). 20% compresión. Clasificación de Salter-Harris (considerando la probabilidad de alteración del crecimiento. Edad pico: 12 años. falanges de la mano (26%). húmero distal (7%). independientemente del tipo Salter-Harris! . DDx: (1) Desprendimiento de la espinilla √ Gran captación lineal en la cortical tibial posteromedial (músculo soleo) / anterolateral (músculo tibial anterior) en los estudios tardíos por estés del periostio en la zona de inserción muscular. Resistencia al traumatismo: ligamento > hueso > epífisis. esclerótica. reacción perióstica agresiva). cúbito distal (4%). √ Área fusiforme focal de aumento de la acumulación del trazador con extensión al espacio medular en el angiograma con radionucleidos. afectación de toda la circunferencia). metacarpianos (4%). estudio del pool sanguíneo y estudios tardíos.30%de las lesiones óseas en niños < 18 años de edad. (2) Osteoma osteoide (excéntrico.18 .

independiente de la localización. (<1%). Tipo 4. cóndilo lateral del húmero distal. (50 . falange distal. RM: √ Área lineal focal oscura (= línea de separación) dentro de la fisis brillante en los estudios con Eco de gradiente. puede dar ligar a un mínimo acortamiento. Frecuentemente se asocia a fractura de la diáfisis adyacente. Línea de fractura: Vertical / oblicuamente a través de la epífisis + extendiéndose horizontalmente a la periferia de la fisis. Pronóstico: Regular (una reducción imprecisa conduce a alteración en el alineamiento del plano articular).5 . frecuentemente se produce después del cierre parcial de la fisis. tibia distal √ La fractura afecta a la metáfisis.50%). = Desprendimiento epifisario debido a una fuerza de cizallamiento que separa la epífisis de la fisis. epífisis capital femoral deslizada) √ Desplazamiento del centro de osificación epifisario Pronóstico: Favorable. (6.75%). raramente fémur distal √ La epífisis esta desprendida verticalmente. Pronóstico: Bueno. (10 .6%). √ Acortamiento del hueso + epífisis cónica / deformidad angular en el seguimiento Pronóstico: Malo (alteración del crecimiento en el 100%). Localización: Fémur distal. √ Ausencia de hallazgos radiográficos inmediatos. Localización. tibia + peroné distal. √ Fractura vertical de la epífisis + plano de separación horizontal dentro de la fisis + fractura oblicua de la metáfisis adyacente. tibia distal. = Fractura intraarticular. Fractura triplanar (6%) Localización: Tibia distal.8%). Tipo 2. Línea de fractura: A través de la fisis + extensión a través del margen de la metáfisis separando un fragmento metafisario triangular (= signo de la "esquina") Localización: Radio distal (33 . diáfisis y epífisis. Habitualmente en falanges. (5 . tibia proximal. Localización: Tibia distal. radio distal (incluye: Avulsión apofisaria. . Mnemotecnia: "SALTR": Desprendimiento (Slip) de la fisis = Tipo1.12%). falanges. = La fuerza de cizallamiento desprende la placa de crecimiento. Tipo 5.66 Tipo 1. Pronóstico: Reservado (habitualmente están lesionadas las células germinales). Tipo 3. = Lesión por aplastamiento con afectación del aporte vascular. Localización: Cóndilo lateral del húmero. Línea de separación: Confinada a la fisis.

Factores de riesgo: Saltadores de vallas. M. √ Es necesario realizar una exploración forzada para documentar el daño ligamentoso. √ Disrupción del ligamento colateral cubital en la 1ª articulación MCF. Cx: (1) Deformidad angular progresiva por detención segmentaria de la zona germinal de crecimiento con formación de un puente óseo a través de la fisis = "barra ósea". 50% de las lesiones de la mano al esquiar. √ Retracción lateral de la diáfisis del 1er metacarpiano por el abductor largo del pulgar. Abdominal. Adductor √ Irregularidad en la zona de avulsión. Mecanismo: Abducción violenta del pulgar con lesión del ligamento colateral cubital (LCC) en la 1ª articulación MCF (agarre defectuoso del bastón de ski).67 Encima (Above) de la fisis = Tipo 2. √ Fractura transversal distal de un metacarpiano (habitualmente el 5º). Pulgar del Guardabosques. Mecanismo: Golpe directo con el puño cerrado. que habitualmente tiene lugar distalmente. Localización: Tubérculo tibial. cerca de la inserción en la falange proximal. √ Fractura intraarticular / luxación de la base del 1er metacarpiano. Recto femoral M. (4) Infarto óseo en la epífisis / metáfisis. Mecanismo: Fuerza avulsiva. espina iliaca anterosuperior + anteroinferior. trocánter menor del fémur. Traumatismos Apofisarios La parte más débil es la fisis bajo un centro de osificación secundario. A través (Trough) de la fisis = Tipo 4. animadoras (adducción /abducción + flexión /extensión repetitiva adelante y atrás). velocistas. Grácil M. alineación anatómica difícil de mantener. = PULGAR DEL ESQUIADOR. Debajo (Lower) de la fisis = Tipo 3. (3) Incongruencia articular por disrupción de la superficie articular. Localización Espina iliaca anterosuperior Espina iliaca anteroinferior Trocánter menor Tuberosidad isquiática Trocánter mayor Cresta iliaca Sínfisis del pubis Origen / inserción muscular M. (2) Discrepancia en la longitud de los miembros por cese completo del crecimiento. Fractura del Boxeador. √ El pequeño fragmento del metacarpiano continúa articulándose con el trapecio. descrita originalmente como una lesión crónica en cazadores que estrangulaban conejos. Rx: Es importante la reducción anatómica. Tensor de la fascia lata M. Mecanismo: Abducción forzada del pulgar. . Glúteo M. Cx: Pseudoartrosis. √ Fragmentos óseos desplazados de tamaño variable. cresta iliaca. Sartorio + m. Psoas M. apófisis isquiática. Fisis apisionada (Rammed) = Tipo 5. Fracturas de la Mano: Fractura de Bennet. Incidencia: 6% de todas las lesiones por esquiar. V Focos anormales de osificación.

√ Fractura triangular de la apófisis estiloides radial. ¡Pronóstico menos favorable en las fracturas desplazadas / conminutas + fractura del polo proximal!. • Dolor + sensibilidad en la tabaquera anatómica. √ Fractura radial en los 2 cm distales ± fractura de la apófisis estiloides del cúbito. 1. es el que mas frecuente se fractura. ¡Si las radiografías iniciales son negativas.B. ¡Si la radiografía de control sigue siendo negativa puede estar indicado el rastreo óseo regional / tomografía!. √ 1/3 distal (10%) = Habitualmente los fragmentos se vuelven a unir. indica un resultado no satisfactorio en el 40%. √ Localización (el aporte sanguíneo procede de la parte distal). dorsiflexionada. Deformidad postreducción significativa. √ Fractura conminuta intraarticular a través de la base del pulgar. volver a explorar a las 2 semanas tras tratamiento con un férula de escayola!. Fracturas del Antebrazo: Fractura de Barton. Mecanismo: Caída con la mano extendida. √ El carpo se luxa con el fragmento distal por encima y detrás del radio. 2. Mecanismo: Caída con la mano extendida y el codo flexionado. √ Deformidad en "tenedor de plata". √ Tercio medio (70%) = Fracaso de la unión en el 30%. . ¡Buen pronóstico en la fractura distal + no desplazada + ausencia de lesión ligamentosa!. N. √ 1/3 proximal (20%) = Fracaso de la unión en el 90%. Pronóstico: Depende de: √ Fractura desplazada: Separación > 1mm / angulación / rotación de los fragmentos (menos favorable). Fractura de Galleazzi. Fractura de Rolando. √ Fractura oblicua intraarticular del labio dorsal del radio distal. Fractura de Colles Es la fractura mas frecuente en esta región.68 √ Desplazamiento del LCC superficial a la aponeurosis del adductor del pulgar (= Lesión de Stener) [Extremo torsionado del LCC puede estar señalado por un fragmento óseo avulsionado]. Fractura del Escafoides De todos los huesos del carpo. Pronóstico: Peor que la fractura de Barret (difícil de reducir). √ Oblicua vertical (menos frecuente) = Inestable. √ Orientación de la fractura: √ Fractura trasversal / oblicua horizontal = Relativamente estable. Un desajuste cubital positivo postreducción > 5 mm. Fractura del Chófer Mecanismo: Dorsiflexión aguda + abducción de la mano. Mecanismo: Caída con la mano extendida. √ Desplazamiento dorsal del fragmento distal. Mecanismo: Caída con la mano extendida. Cx: Necrosis avascular del fragmento proximal. Rx: Es importante la reducción anatómica. Cx: Artritis postraumática. Angulación dorsal del ángulo palmar > 15º disminuye la fuerza al apretar + resistencia en > 50%.

√ Fractura distal del radio. √ Doble fractura vertical a través de las ramas pubianas superior e inferior + luxación sacroliliaca en el lado contralateral. (2). unión imperfecta (fractura inestable). Cx: Falta de unión. Mecanismo: Traumatismo directo.100%). Tipo III = Fractura por compresión pura (36%). = FRACTURA DE COLLES INVERSA Mecanismo: Hiperflexión con caída sobre el dorso de la mano. (3) ± Luxación / fractura sacroiliaca. √ Puede acompañarse de lesión de la muñeca. unión retrasada. Elevada incidencia de falta de unión. Mecanismo: Esfuerzo en rotación externa + varo que produce una tensión excesiva en el ligamento capsular lateral. (2) Inferior al acetábulo. Mecanismo: Fuerza en valgo (fractura del "parachoques" / "guardabarros" por la fuerza lateral de un automóvil sobre la rodilla fija de un transeúnte / fuerza de compresión frecuentemente en extensión. Cx: (1).69 √ Fractura del tercio distal del radio + subluxación / luxación de la articulación radiocubital distal. Tipo II = Combinación de separación + fractura media por compresión (25%). Tipo I = Fractura con separación pura en forma de cuña (6%). Fracturas de la rodilla: Fractura de Segond. limitación de la movilidad del codo. . Cx: Alteración funcional del carpo. alteraciones nerviosas. √ Fractura cortical por avulsión en la tibia proximal lateral inmediatamente distal a la mese-ta lateral. rotura meniscal (67%). √ Desviación radial de la mano √ Deformidad en "pala de jardinero". Fractura de Monteggia. Tipo IV = Fractura de la meseta medial + fragmentación hendida / deprimida (10%). Fracturas de la meseta tibial (Clasificación de Schtzker). √ Angulación dorsal. √ Desplazamiento ventral del fragmento. √ Un desajuste cubital (= acortamiento radial) de > 10 mm implica la disrupción completa de la membrana interósea = Inestabilidad completa de la articulación radiocubital. • Acortamiento de la extremidad afectada. Mecanismo: Caída con la mano extendida y el codo flexionado. Fractura en asa de cubo. √ Fractura vertical a través de un lado del anillo pélvico: (1) Superior al acetábulo. Fracturas de la Pelvis: Fractura de Malgaigne. √ Fractura cubital proximal angulada anteriormente + luxación anterior de la articulación radiohumeral. FRACTURA DE MONTEGGIA INVERSA = Fractura cubital proximal angulada + luxación posterior de la cabeza radial. Fractura de Smith. Se asocia a: Lesión del ligamento cruzado anterior (75 . Limitación de la pronación / supinación.

Tipo VI = Fractura trasversa / oblicua con separación entre metáfisis y diáfisis (20%). Porción escafoidea.70 Tipo V = Fractura bicondílea. Membrana interósea. 2. el 85% de todas los esguinces de tobillo afectan a los ligamentos laterales. √ Avulsión transversal de la inserción maleolar de los ligamentos tibioperoneos. Porción del sustentáculo. Porción astragalina. Fuerzas impactadoras secundarias al efecto de la desviación astragalina sobre las estructuras mediales. Ligamento tibioperoneo anteroinferior (= sindesmosis tibioperonea). ¡Las fracturas más frecuentes son las de la meseta lateral (tipos I . Fracturas del pie: Fracturas del Tobillo. B. Incidencia: Los traumatismos de tobillo constituyen el 10% de todas las urgencias. 3. A. Ligamento tibioperoneo anterior. 3. Ligamento tibioperoneo posterior. Ligamento calcaneoperoneo. 2. ¡Las fracturas de la meseta medial se asocian con una mayor violencia y un porcentaje mayor de lesiones asociadas!. Ligamento tibioperoneo transverso. √ Esguince / rotura del ligamento colateral lateral. Conexiones ligamentosas en el tobillo: (a) Uniendo tibia + peroné: 1. (b) Maléolo lateral. 3. 4. 2. SUPINACIÓN-ABDUCCIÓN . Fuerzas avulsivas que afectan a las estructuras laterales del tobillo. (El 85% de los esguinces afectan a estos ligamentos:) 1. √ Fractura oblicua del maleolomedial ± fractura del labio posterior. frecuentemente con aspecto de Y invertida (3%).III)!. Ligamento tibioperoneo posteroinferior. 2. (c) Maléolo medial = Ligamento deltoideo con: 1. SUPINACIÓN-ADDUCIÓN = LESIÓN POR INVERSIÓN-ADDUCIÓN Mecanismo: 1.

Incidencia: Es el hueso del tarso que mas frecuentemente se fractura. . . 5% en niños.92%) Clasificación: (a) Fractura extraarticular de la tuberosidad calcánea: Forma de pico. 60% de todas las fracturas tarsianas.Niños: Extraarticulares (63 . (b) Fractura de Dupuytren √ Fractura del peroné por encima del ligamento tibioperoneo roto. 2. Fuerzas avulsivas sobre las estructuras mediales. Puede asociarse a: Fractura de cuerpos vertebrales. √ Desgarro de la membrana interósea = Inestabilidad lateral. PRONACIÓN-ROTACIÓN EXTERNA = EVERSIÓN + ROTACIÓN EXTERNA √ Desgarro del ligamento tibioperoneo / avulsión del tubérculo anterior (Tillaux-Chaput) / avulsión del tubérculo posterior (Volkmann). √ Fractura / luxación de las articulaciones tarsometatarsianas. (a) Fractura de Pott √ Fractura del peroné por encima del ligamento tibioperoneo intacto. √ Fractura / luxación a través de la articulación tarsiana media (calcanaocuboidea + artragaloescafoidea). Fuerzas impactadoras sobre las estructuras laterales (impacto astragalino). √ Subluxación lateral del astrágalo. Mecanismo: Flexión plantar + inversión √ Fractura por avulsión transversal de la base del 5ª metatarsiano (inserción del tendón del peroneo corto) Fractura de Lisfranc.71 = EVERSIÓN / ROTACIÓN EXTERNA Mecanismo: 1. √ Fractura peronea mas arriba del tobillo (fractura de Maisonneuve si es cerca de la rodilla). extraarticular (25%). Mecanismo: Cabezas metatarsianas fijas y antepié forzado plantarmente y en rotación. Mecanismo: Caída desde altura. avulsión vertical. C. 2% de todas las fracturas corporales. Fractura de Chopart. √ Fractura transversa del maléolo medial. Fracturas del Calcáneo. . √ Habitualmente asociada a fracturas de los huesos que limitan la articulación. frecuentemente bilateral.Adultos: Intraarticular (75%). Fractura de Jones. √ Fractura oblicua / espiral del maléolo lateral. √ Esguince / rotura / avulsión del ligamento deltoideo. Edad: 95% en adultos.

♦ FUSIÓN TARSIANA. √ Masa de partes blandas con reabsorción ósea superficial. cartílago semilunar. astrágalo. cirugía). ♦ GANGLIÓN. √ Articulación del tibillo en "pelota y canasta". Ganglión = Quiste que contiene mucina originado en una vaina tendinosa / cápsula articular / bursa / hueso subcondral. • Asintomática / pie plano doloroso con espasmo peroneo. Localización: Mano. . quizás debido a traumatismo / isquemia. √ Neoformación ósea perióstica. Path: Quiste uni / multilocular rodeado por revestimiento fibroso. (2) Ganglión de partes blandas que penetra en el hueso (ocasionalmente). Zona: Asienta en tendones. músculo. = Lesión quística pseudotumoral habitualmente adherida a una vaina tendinosa. contiene material . √ Estrechamiento de la articulación calcaneoescafoidea con márgenes articulares mal definidos. revestido por células grasas con forma de uso. √ Septos internos. pie. Ganglión de Partes Blandas.Afectación de la articulación calcaneocuboidea. medial.Afectación de la articulación subastragalina: No desplazada. Origen: (1) Degeneración mucoide del tejido conectivo intraóseo.40º. Rx: La inyección de esteroides puede mejorar la sintomatología. artritis. • Dolor suave localizado. √ Pico dorsal prominente (66%). Ganglión Intraóseo. √ Barras óseas en las radiografías laterales entre el calcáneo. desplazada. DDx: Anquilosis intertarsal adquirida (infección. √ En un 20% están afectados ambos pies. Origen: Herniación sinovial / coalescencia de pequeños quistes formados por degeneración mixomatosa del tejido conectivo periarticular • Tumefacción uni / multilocular. Tipos: (1) Calcáneoescafoidea (50%). (2) Astragalocalcánea (35%). √ La artrografía puede mostrar comunicación con el tendón / vaina tendinosa. conminuta. √ Cabeza astragalina hipoplásica. escafoides. (b) Fractura intraarticular: . muñeca. Quiste sinovial = Quiste que se continua con la cápsula articular. √ Ángulo de Boehler por debajo de 28 . revestido células sinoviales (el término es utilizado por algunos como sinónimo de ganglión). El más importante problema clínico del calcáneo. traumatismo. = Lesión radiolucente subcondral SIN artritis degenerativa. Edad: Fusión fibrosa al nacimiento. osificación durante la 2ª década de la vida.72 horizontal. √ El vértice del proceso astragalino lateral no apunta hacia el "ángulo crucial" de Gissane. √ Articulación astragalocalcánea anterior asimétrica.

RM: √ Señal homogénea. leucemia. Localización: Epífisis de los huesos largos (maléolo medial.6 . √ Señal homogénea. Desórdenes mieloproliferativos + secuelas de su tratamiento: Policitemia vera. Rx: Excisión quirúrgica (posible recidiva local). 1. Endocrinológica: Mixedema. cabeza femoral) / hueso plano subarticular (acetábulo). Ganglión Perióstico. con contenido liquido. 2. √ Margen escleroso. DDx: Condroma periostal sin matriz calcificada. hematoma subperióstico agudo (historia de traumatismo / discrasia sanguínea).50 años. . Discrasias sanguíneas. bien definida. desmoide cortical. sensibilidad moderada. dando lugar a la destrucción del cartílago. hipertensión. 3.3%. Gota Idiopática: Incidencia: 0. isointensa con el músculo en T1. Hiperproducción de ácido úrico (déficit de fosforibosil transferasa). H > M. 6. 2. Defectos enzimáticos: Enfermedad por almacenamiento de glucógeno. quiste óseo aneurismático subperióstico. 4. birrefringentes. Gota Secundaria: Causa rara de enfermedad radiológicamente aparente. absceso subperióstico (afectación de la médula ósea adyacente). √ AUSENCIA de componente intraóseo (superficie endostal intacta). = Estructura quística con contenido viscoso / mucinoso. √ Lesión lítica solitaria. Incidencia: 11 casos en la literatura. linfoma. ♦ GOTA.6 cm. en tejidos mal vascularizados (membranas sinoviales. ligamentos. Vascular: Infarto de miocardio. mieloma múltiple. hiperintensa con la grasa en T2. TC: √ Masa de partes blandas. √ NO comunica con la articulación. Fases: (1) Hiperuricemia asintomática. Alteración de la excreción renal de uratos. H:M = 20:1. 1. Fracaso renal crónico. √ AUSENCIA de septos internos (DDx con ganglión de partes blandas). Envenenamiento con plomo.73 gelatinoso. B. 5. bursas). bien delimitada de 0. adyacente a la cortical ósea. DDx: Quiste postraumático / degenerativo. = Depósito de cristales de urato monosódico monohidratados. Edad: > 40 años: varones (en las mujeres. Causas: A. √ Erosión cortical / festoneado / formación reactiva de hueso. (3) Gota poliarticular. Localización: Huesos largos tubulares de la extremidad inferior. Edad: 39 . • Tumefacción. (2) Gota aguda monoarticular. 7. la gota aparece después de la menopausia). hiperparatiroidismo. cartílago articular.

Rx: Curetaje (50% recidiva posterior) / excisión local. 3. H:M = 1:1. automutilación de labios y puntas de los dedos. Enfermedad por almacenamiento de glucógeno Tipo I. hombro. Histología: Numerosas células gigantes en una exuberante matriz fibrosa. formación de osteoide. Síndrome de Down. Las manifestaciones radiológicas habitualmente no son visibles hasta 6 . √ Masas lobuladas yustaarticulares de partes blandas (manos + pies). Pico de Edad: 2ª + 3ª décadas (rango. √ Calcificación de la oreja. unilateral). Las manifestaciones radiológicas aparecen en el 50% de los pacientes afectados. = REACCIÓN DE CÉLULAS GIGANTES. Es rara la afectación de la cadera + columna. ♦ GRANULOMA REPARATIVO DE CÉLULAS GIGANTES. rodilla. √ Derrame bilateral en la bolsa olecraneana (PATOGNOMÓNICO). √ Condrocalcinosis (meniscos. espasticidad. √ Necrosis isquémica de las cabezas femoral / humeral. . Localización: Mandíbula. √ Erosión de los márgenes articulares (recordando a la artritis reumatoide). muñeca (especialmente el compartimiento carpometacarpiano). √ Conservación del espacio articular (¡indicio importante!). codo. √ Depósitos cálcicos en los tofos gotosos (50%) (los cristales de urato sódico no son radioopacos. √ Tumefacción periarticular. 5. de hasta 3 cm. desde la infancia a los 75 años). Hipo e hiperparatiroidismo. pero sin esclerosis. Síndrome de Lesh-Nyhan (coreatetosis. √ Destrucción cartilaginosa (tardía). √ "Margen sobresaliente" = Espículas óseas elevadas en las zonas de formación de tofos asociadas a erosión del hueso adyacente (en localizaciones intra y extraarticulares) (CARACTERÍSTICO). Cx: Fractura patológica. Patología coexistente: 1. √ Puede haber reacción perióstica. • Dolor + masa en el hueso afectado. Localización: (a) Articulaciones: Manos + pies (la mas frecuentemente afectada es la 1ª articulación MTF = podagra). 2. huesecillos de mano + pie. √ Tumefacción de partes blandas / extensión mas allá de la cortical. √ Ausencia de desmineralización periarticular (DDx: artritis reumatoide). √ Infarto óseo debido a los depósitos en la membrana basal vascular (DDx: islote óseo). retraso mental. √ Quistes subarticulares redondeados / ovales. solo lo son tras el depósito de calcio). 4. cadera. cartílago articular de la rodilla). maxilar. tendones. articulaciones sacroiliacas (15%. (b) Oreja > huesos. √ Extenso defecto lítico con adelgazamiento de la cortical adyacente. Psoriasis.12 años después del ataque inicial. √ Falta de calcificación de la matriz. bursas. NO se asocia a artritis reumatoide Rx: Colchicina. áreas de hemorragia. alopurinol.74 (4) Grandes depósitos múltiples de uratos.

hueso. Costillas. √ Áreas de disminución de la atenuación. (b) Cráneo. Elementos no vasculares: Grasa. Edad: 4ª -5ª décadas. RM: √ Patrón moteado con aumento de la intensidad en T1 y T2 (CARACTERÍSTICO). √ Extensión a las partes blandas paravertebrales. Encondroma (la misma localización. √ Vértebra en "acordeón" / "pana" / "panal" = Trabéculas verticales exageradas (también en el mieloma múltiple. calcificación de la matriz). @ Vértebras (30%): Incidencia: 5 . típicamente antes del cierre epifisario). Amplio espectro de neoplasias benignas que en el examen histológico recuerdan mucho a los vasos sanguíneos normales. √ Puede contener tales cantidades de grasa que lo hacen indistinguible de un lipoma. ♦ HEMANGIOMA ÓSEO Incidencia: 10%. Categorías: (1) Hemangioma cavernoso = Vasos de gran calibre. con predilección por el hueso frontal. @ Cráneo: √ Lesión osteolítica redondeada < 4 cm. huesos nasales. 2. músculo liso. H:M = 1:2. arco cigomático. Localización: habitualmente en cabeza + cuello. Tumor pardo de HPT (reabsorción ósea perióstica. el tipo capilar es raro. tejido fibroso. ♦ HEMANGIOMA DE PARTES BLANDAS. RM: . 5. clavícula. (2) Hemangioma capilar = Vasos de pequeño calibre. Edad: > 40 años. produciendo un bulto palpable secundario al ensanchamiento diploico. TC: √ Masa mal definida con atenuación similar a la del músculo. √ Puede contener flebolitos (ESPECÍFICO). Cx: Colapso vertebral (poco frecuente). mujeres. Tumor de células gigantes (aspecto más agresivo). Infección (clínica). @ Huesos planos y largor (raro). √ Masa de partes blandas inespecífica. extremos metafisarios de los huesos largos (frecuentemente la forma capilar de hemangioma). 3. 4. metástasis).75 DDx: 1. que se aproxima a la de la grasa subcutánea.11% de las autopsias. √ Aspecto en sol naciente sin borde definido √ Puede aparecer en el diploe. niveles Ca + P anormales). trombos. Edad: Principalmente en niños. √ Protusión posterior de la cortical. linfoma. Localización: (a) Cuerpo vertebral en la columna dorsal inferior / lumbar superior. Quiste óseo aneurismático (raro en los huesecillos de manos + pies. compresión medular. Histo: Principalmente cavernoso. √ Extensión extraósea mas allá de la lesión ósea (con compresión medular). mandíbula.

Áreas: En áreas de eritropoyesis fetal: @ Bazo. ganglios linfáticos. Etiología: Déficit eritrocitario prolongado debido a: (1) Destrucción de hematíes: Anemia hemolítica congénita. hígado. @ Duramadre (hoz del cerebro y sobre la convexidad cerebral). retroperitoneo. @ Linfáticos gastrointestinales. Edad: 4ª . Histo: Células envueltas alrededor de los canales vasculares conteniendo áreas quísticas + necróticas. √ Flebolitos en forma de áreas de baja intensidad dentro de la lesión. √ Pequeñas arterias en sacacorchos. corazón. anemia de células falciformes. (2) Incapacidad de los órganos que normalmente producen la sangre para producir eritrocitos: Anemia por déficit de hierro. bien delimitada. √ Masa bien delimitada. pelvis. √ Áreas líneales de señal disminuida (septos fibroadiposos). vértebra. @ Pelvis renal. de hasta 20 cm. talasemia. cráneo (dural. esferocitosis hereditaria. similar al meningioma). = Tumor borderline con un comportamiento benigno / localmente agresivo / maligno (contrapartida del tumor glómico). Ausencia de enfermedad hematológica en el 25% • Ausencia de dolor. H:M = 1:1. erosión ósea. @ Mediastino. • Anemia crónica. eritroblastosis fetal. • Masa indolora.76 √ Masa mal delimitada isointensa con el músculo en T1. Angio: √ Desplazamiento de la arteria principal. calcificación. que asienta en el músculo. enfermedad de Hodgkin). @ Partes blandas: Lesión profunda. anemia perniciosa. cavidad pélvica. √ Gran lesión insuflante subperióstica (similar al quiste óseo aneurismático).5ª décadas. √ Áreas de aumento de intensidad de la señal (grasa). = Respuesta compensatoria a la deficiente producción de células sanguíneas en la médula ósea. √ Densa tinción tumoral. √ Disposición en araña de los vasos que rodean el tumor. de crecimiento lento. anemia severa idiopática. Localización: Extremidad inferior. . ♦ HEMANGIOPERICITOMA. policitemia. timo. √ Lesiones osteolíticas en la metáfisis de un hueso largo / plano. mielofibrosis. √ Estructuras tubulares con características de flujo sanguíneo (vacío de señal / refuerzo por flujo que llega). @ Pulmón. ♦ HEMATOPOYESIS EXTRAMEDULAR. @ Suprarrenales. @ Hueso: Localización: Extremidad inferior. √ Pedículo de arterias nutricias tumorales. sustitución carcinomatosa / linfomatosa de la médula ósea (leucemia. llamativamente hiperintensa en T2 (aumento del agua libre en la sangre estancada).

mielofibrosis. √ Eventualmente. DDx: (1) Pseudogota (no hay artropatía) (2) Artritis psoriásica (modificaciones en piel + uñas). √ Artropatía en el 50% con depósito de hierro en la sinovial. 2. administración exógena de hierro. glándulas endocrinas (hipófisis. (b) Calcificación del ligamento triangular de la muñeca. meniscos. • "Diabetes bronceada". ♦ HEMOCROMATOSIS. gónadas. bebedores de cerveza en vasos de hierro + depósito excesivo de hierro en hígado. √ Agrandamiento de las cabezas metacarpianas. • Fracaso cardiaco congestivo. ligamentos anchos. tendón de Aquiles. √ Esplenomegalia / ausencia de bazo. hipotálamo). ligamento amarillo. rodillas. formación de osteofitos. shunt portocava. tracto GI. caderas. (a) Depósito de pirofosfato cálcico (inhibición de la enzima pirofosfatasa en el cartílago la cual hidroliza el pirofosfato transformándolo en ortofosfato soluble). sínfisis del pubis. corazón. @ Esqueleto: Áreas: Mayoritariamente en manos (cabezas metacarpianas.77 @ Cartílago. • Cirrosis. √ Pequeñas rarefacciones quísticas subcondrales. entre D8 y D12. H:M = 10:1 (las mujeres están protegidas por la menstruación). • Pigmentación cutánea. porfiria cutánea tarda. Cx: Hepatoma (30%). HEMOCROMATOSIS SECUNDARIA = Excesiva absorción de hierro en anemias. 1. tejido adiposo. @ Trombos. • Hipogonadismo. √ Estrechamiento uniforme del espacio articular. carpo + articulaciones interfalángicas proximales. √ Masas paraespinales. Pronóstico: Muerte por FCC (30%). • Síntomas artríticos (30%). se afectan mas frecuentemente las rodillas. @ Cerebro: RM: √ Marcada pérdida de intensidad de señal del lóbulo anterior de la hipófisis (depósito de hierro). frecuentemente bilaterales con márgenes redondeados + lobulados. . bazo. Edad: > 40 años. √ Osteoporosis generalizada. • Aumento del hierro plasmático. fascia plantar. muerte por fracaso hepático (25%). riñón. √ Ausencia de calcificación / erosión ósea. especialmente en las articulaciones MCF 2ª y 3ª). √ Condrocalcinosis en > 60%. páncreas. √ La hematopoyesis extramedular puede comprimir la médula. anillo fibroso. HEMOCROMATOSIS PRIMARIA = Herencia autosómica recesiva / indeterminada (anormalidad genética en la captación de hierro) en talasemia. anemia sideroblástica. con un fino borde escleroso (cabezas metacarpianas).

B. que contiene áreas de baja atenuación + calcificaciones. Incidencia: 1:10. = DEFECTO POR REORGANIZACIÓN = Erosión ósea localizada causada por la herniación sinovial desde una articulación adyacente. √ Inclinación medial de la articulación tibioastragalina. = Tumefacción quística posthemorrágica dentro de los músculos + huesos. (5) Gota (también puede haber condrocalcinosis). √ Ensanchamiento de la escotadura intercondílea. • Asintomática. Edad: Habitualmente en ancianos. √ Agrandamiento epifisario (secundario a la hiperemia sinovial). Histo: Tejido fibroalveolar. Rx: Radioterapia paliativa (destruye los vasos propensos a sangrar) + transfusión de concentrado de factor procoagulante. √ Adelgazamiento del cartílago articular (especialmente rotuliano). √ Enfermedad articular degenerativa superpuesta. pérdida de la placa ósea subcondral. • Articulación tensa. (b) Forma adulta = Habitualmente lesión expansiva intramedular única con gran masa de partes blandas en el iliaco / fémur. = Deficiencia ligada al cromosoma X / alteración funcional del factor VIII de la coagulación (= hemofilia A) en > 80% / factor IX (= hemofilia B = enfermedad de Christmas). √ Erosiones de la superficie articular. con múltiples quistes subcondrales.78 (3) Osteoartritis (predominantemente articulaciones distales de las manos). codo tobillo.000 hombres @ Hemartros (lo mas frecuente). √ Lesión mixta quística expansiva. N. .¡La aspiración con aguja / biopsia / excisión puede causar fístulas / infección / hemorragia incontrolable!. sistema colector renal. √ Osteoporosis yuxtaarticular. ♦ HERNIACIÓN SINOVIAL. √ Rótula "cuadrada". formación de quistes subarticulares. roja y caliente con disminución de la movilidad (espasmo muscular). • Carece de importancia clínica. ♦ HEMOFILIA. (c) Afectación de las partes blandas retroperitoneales (músculo psoas). @ Pseudotumor hemofílico (1 . (4) Artritis reumatoide. TC: √ Masa. √ Erosión ósea + fractura patológica. secundario a la destrucción cartilaginosa. Histo: Membrana sinovial hipertrófica con formación de pannus que erosiona el cartílago. • Fiebre. a veces encapsulada. pared intestinal. caracterizada por necrosis por presión + destrucción. leucocitosis (DDx: artritis séptica).2%). (a) Forma juvenil = Habitualmente múltiples lesiones expansivas intramedulares sin masa de partes blandas en los huesecillos de manos / pies (antes del cierre epifisario). RM: √ Hemorragia de edad variable. √ Tumefacción de las partes blandas de la articulación. Localización: Rodilla.

sordera). . √ Cráneo muy engrosado con tablas anchas. √ El disco intervertebral no está afectado. √ Vértebra plana. √ Crecimiento metafisario alterado. @ Pelvis. √ Engrosamiento de las trabéculas con condensación perifocal generalizada. √ Anchas líneas epifisarias irregulares (recuerda al raquitismo en la infancia). defectos metafisarios persistentes (40% de los adultos). ECO-OB: √ Sospecha diagnóstica intraútero en el 20%. Aparece ocasionalmente en US.79 Localización: Parte superolateral del cuello femoral proximal. raramente en los huesos largos tubulares: √ Regiones de rarefacción redondeadas / irregulares. √ Delgado borde esclerótico reactivo. el hueso inmaduro es rápidamente desplazado. afectación ósea en 1%. • Enanismo. aspecto algodonoso. • Alteración de pares craneales (ceguera. = ENFERMEDAD DE PAGET JUVENIL = Rara enfermedad autosómica recesiva con elevación mantenida de la fosfatasa alcalina plasmática. tumor de células gigantes) con infección secundaria. pero la rápida destrucción simultánea impide una maduración normal. √ Las láminas vertebrales están frecuentemente afectadas. √ Canal medular ensanchado con adelgazamiento cortical (cortical modelada desde el hueso trabecular). √ Lesiones multiloculadas (racimo de uvas) √ Falta de delimitación clara (DDx: condroma. √ Desosificación = Disminución de la densidad de los huesos largos con patrón trabecular grosero. Edad: 1 . √ Lucencia redondeada.3 años. sacro. √ Arqueamiento de los huesos largos + fracturas con callos irregulares. los quistes hijos se extienden directamente al hueso. ♦ HIDATIDOSIS ÓSEA. Zona: Subcortical. • Frecuentes infecciones respiratorias. Histo: Rápida recambio del hueso laminar sin formación de hueso cortical. vértebra plana universal. ♦ HIPERFOSFATASIA HEREDITARIA. espacialmente en individuos de ascendencia Puertorriqueña. Histo: No hay barrera de tejido conectivo. √ Habitualmente < 1 cm de diámetro. √ Frecuente afectación de las costillas adyacentes. habitualmente nacen muertos. √ Rotura cortical con masa de partes blandas. Cx: Fracturas patológicas. bien delimitada. @ Vértebras: √ Esclerosis sin fractura patológica. habitualmente en individuos extranjeros. • Pseudoxantoma elástico. • Elevación de la fosfatasa alcalina. • Rápido aumento de tamaño de calota + huesos largos.

♦ HIPEROSTOSIS ESQUELÉTICA IDIOPÁTICA DIFUSA. √ Costillas "doblemente expuestas". H:M = 3:1. no generalizado). de la infancia. Rx: Analgésiscos suaves. H:M = 1:1. √ Formación perióstica masiva de hueso nuevo + tumefacción perifocal de partes blandas. (9) Leucemia. (2) Raquitismo curado. (10) Neuroblastoma. (5) Sífilis (destrucción focal). √Deformidades por arqueamiento. (12) Hiperfosfatasia hereditaria. = DISH = ENFERMEDAD DE FORESTIER = HIPEROSTOSIS ANQUILOSANTE = Frecuente diátesis osificante caracterizada por proliferación ósea en las zonas de inserción de ligamentos + tendones (entesis). (2) Displasia fibrosa poliostósica. Pronóstico: Habitualmente recuperación completa tras unos pocos meses. (5) Síndrome de Van Buchem (solo las diáfisis. (11) Síndrome del cabello ensortijado. (4) Hipervitaminosis A (rara < 1 año de edad).80 DDx: (1) Osteogénesis imperfecta. (7) Administración de prostaglandina (habitualmente tras 4 . Zona: La hiperostosis afecta a la diáfisis de los huesos largos. expansión diafisaria. son frecuentes las remisiones + exacerbaciones. Localización: Mandíbula (80%) > clavícula > cúbito + otros (excepto falanges + vértebras). DDx: (1) Periostitis del prematuro. = ENFERMEDAD DE CAFFEY = Infrecuente enfermedad ósea proliferativa.6 semanas de tratamiento). Edad: < 6 meses. esteroides. (3) Enfermedad de Paget (> 20 años. duras y extraordinariamente sensibles de partes blandas en intima relación con el hueso. publicada in útero. • Tumefacciones súbitas. (2) Ingestión durante mucho tiempo de derivados retinoides por procesos dermatológicos (por ejemplo Accutane®). Edad: > 50 años. deformidades invalidantes. • Irritabilidad. . autolimitada. edad > 20. (3) Escorbuto (infrecuente < 4 meses de edad). ♦ HIPEROSTOSIS CORTICAL INFANTIL. • Desarrollo muscular retrasado. fiebre. HIPEROSTOSIS CRÓNICA INFANTIL La enfermedad puede persistir o recurrir intermitentemente durante años. (8) Osteomielitis. esporádica (raro) / autosómica dominante con expresividad variable + penetración incompleta. AUSENCIA de arqueamiento de los huesos largos). (4) Enfermedad de Pyle (diáfisis respetada). (6) Niño Maltratado. (6) Síndrome de Engelmann (miembros inferiores). puentes óseos. epífisis respetadas. Etiología: (1) Puede estar causada por alteración del metabolismo de la vitamina A (niveles plasmáticos elevados de retionol libre).

aumento del volumen osteoide (defecto de la maduración).81 • Dolor. √ Osificación de los ligamentos iliolumbares + sacrotuberosos + sacroiliacos (elevada probabilidad de la existencia de DISH vertebral) (DDx: fluorosis). sensibilidad en localizaciones extravertebrales. puede progresar hasta el festoneamiento / . membranas interóseas. √ Osificación del ligamento coracoclavicular. dificultad para tragar. Histo: Disminución de la masa ósea secundaria al aumento del número de osteoclastos. (5) Espondilitis anquilopoyética (rectificación de los cuerpos vertebrales. úlcera péptica gástrica / duodenal (secundaria a la hipercalcemia). sindesmofitos burdos. ausencia de anquilosis apofisaria. A. porciones inferiores de las articulaciones sacroiliacas. disminución de la altura discal intervertebral). √ Mayor incidencia de hiperostosis frontal interna. cráneo característico). fracturas patológicas secundarias a los tumores pardos. cara superior de la sínfisis del pubis. • Movilidad restringida de la columna vertebral. ♦ HIPERPARATIROIDISMO. trocánteres. patelar. • Cólico + insuficiencia renal (nefrolitiasis + nefrocalcinosis). • Polidipsia. (3) Hipoparatiroidismo. tuberosidad tibial. (2) Acromegalia (festoneado posterior. √ Espacios discales preservados. • Hipotonicidad muscular. √ Amplios osteofitos en el borde acetabular lateral. REABSORCIÓN ÓSEA: (a) Subperióstica (el hallazgo mas constante y específico. sacroileitis. esclerosis marginal del cuerpo vertebral. √ "Escobillado" de la cresta iliaca. constipación. debilidad. ligero aumento del número de osteoclastos. ligado al cromosoma X. • Dolor óseo reumático + sensibilidad (particularmente en la localización de los tumores par-dos). • Aumento de la hormona paratiroidea (100%). √ Osteofitos en la columna vertebral anteriores y en el lado derecho (no en el izquierdo debido a la aorta). • Elevación del calcio plasmático (debido al recambio óseo acelerado y al aumento de la absorción de calcio) + disminución de los fosfatos plasmáticos (30%). • Hiperglucemia. (4) Raquitismo hipofosfatémico resistente a la vitamina D. √ Osificación fluida continua a lo largo de la columna anterolateral de al menos 4 cuerpos vértebrales contiguos. • HLA-B 27 positivo en el 34%. ausencia de sacroileitis. DDx: (1) Fluorosis (aumento de la densidad esquelética). = Producción incontrolada de hormona paratiroidea. Edad: Mediana. Localización: Columna dorsal inferior > cervical inferior > toda la columna lumbar. virtualmente PATOGNOMÓNICO de hiperparatiroidismo): √ Irregularidad en encaje del margen cortical. (6) Osteocondrosis intervertebral (fenómeno de vacío. H:M = 1:3. • Aumento de la fosfatasa alcalina plasmática (50%). poliuria (hipercalciuria + hiperfosfaturia). alteración apofisaria). √ Espolones en el olecranon + calcáneo (superficie plantar + posterior) + superficie anterior de la rótula. tuberosidad isquiática.

(c) Cortical (debida a la actividad osteoclástica dentro de los canales de Havers). √ Tunelización cortical. márgenes radiales de las falanges medias del 2º y 3er dedo. cifoscoliosis. pelvis. trocánter menor (iliopsoas). bordes superiores e inferiores de las costillas en la línea medioclavicular. √ Arqueamiento de los huesos largos. esqueleto axial. extremo distal de las clavículas. "pseudoensanchamiento" de la articulación sacroiliaca (lado iliaco). Zonas: Copetes falángicos (la afectación más precoz). festoneado de la superficie posterior de la rótula. nódulos de Schmorl. quistes. espina iliaca anteroinferior (recto femoral). mal definidos. tuberosidad isquiática. zona de reabsorción de en forma de banda en la mitad / base del copete terminal. parte inferior de la clavícula distal (ligamento coracoclavicular). en el 1. las lesiones pueden hacerse quísticas después de la necrosis + licuefacción Localización: Mandíbula. huesos faciales. √ Cráneo en sal y pimienta. habitualmente solitario. D. √ Colapso del hueso cortical + cartílago adyacente con aparición de erosión. Path: Sustitución localizada del hueso por un tejido fibroso vascularizado (osteítis fibrosa quística) que contiene células gigantes. articulación esternoclavicular. deformidades vertebrales bicóncavas. articulación IFP. estrechamiento articular (similar a la artritis reumatoide). Zonas: Superficie inferior del calcáneo (tendones plantares largos + aponeurosis). articulación acromioclavicular (lado clavicular). C. superficie extensora proximal del cúbito (ancóneo). articulación MTF. clavícula distal. tuberosidad humeral (manguito de los rotadores). meseta tibial medial. (f) Subligamentoso √ Reabsorción ósea con márgenes festoneados lisos / irregulares. costillas. REBLANDECIMIENTO ÓSEO: √ Impresión basilar del cráneo. √ Aspecto de vidrio deslustrado. Zona: Frecuentemente excéntrico / cortical. con telescopaje. trocánter mayor (abductores de la cadera). √ Lesión lítica pseudoquística expansiva de bordes bien definidos (DDx: tumor de células gigantes). típicamente poliarticular. Causa: Actividad osteoclástica estimulada por la PTH (Mas frecuente en el HPT 1º. cuello humeral medial. √ Pérdida de la distinción entre tabla interna y externa. . olecranon posterior (tríceps) B. cúbito distal. TUMOR PARDO: = OSTEOCLASTOMA. comenzando en la región metafisaria proximal (afectación precoz). Zonas: Articulación IFD (habitualmente en el 4º + 5º dedos). OSTEOSCLEROSIS: Mas frecuente en el HPT 2º. (b) Subcondral √ Pseudoensanchamiento de espacios articulares. √ Destrucción de las porciones medias de las falanges distales. √ Festoneado a lo largo de la superficie cortical interna (reabsorción endostal) (d) Trabecular √ Desosificación granular con patrón trabecular mal definido + basto. metáfisis de huesos largos (fémur). √ Epífisis capital femoral desplazada.82 espiculación (pseudoperiostitis). √ Acuñamiento vertebral. sínfisis del pubis.5% del HPT 2º). lamina dura de los dientes y cráneo. cuello femoral medial.

Aumento de la actividad osteoclástica (25%). con densidad ósea normal intercalada. húmero. aumento del volumen osteoide (defecto en la mineralización). vísceras (pulmón. (2) Condrocalcinosis (20 . Cálculos renales / nefrocalcinosis (70%).83 Causa: ¿Actividad osteoclástica estimulada por la PTH?. Erosiones articulares marginales + colapso subarticular (IFP. pelvis. Hiperparatiroidismo Primario = HPTp = HPT1º = Hipercalcemia debida a secreción incontrolada de parathormona por una o mas glándulas paratiroides hiperfuncionantes. Incidencia: 25 /100. (b) Periarticular en cadera. 5. Zona: Fuerte predilección por el esqueleto axial. √ Columna en "jersey de rugby" = Esclerosis de los platillos vertebrales. IFD. (b) Ablandamiento óseo. (1) Tumor pardo. G. cadera. muñeca. riñón). Requiere Rx quirúrgico. costillas. Secuelas: 1. muñeca. metáfisis + epífisis del esqueleto apendicular. √ Hueso nuevo lineal paralelo a la superficie cortical. (c) Pared vascular (recordando la diabetes mellitus) (d) Condrocalcinosis (15 -18%) = Calcificación del cartílago hialino / fibroso en menisco. √ Aumento del grosor cortical (si la reacción perióstica se incorpora al hueso adyacente). fémur. hombro. (a) Córnea. Zona: Ramas pubianas a lo largo de la línea ileopectínea (lo mas frecuente). Pancreatitis calcificada. Calcificaciones en partes blandas (HPT 2º). radio. 3. (a) Osteítis fibrosa quística: √ Reabsorción ósea subperióstica + tunelización cortical. puede estar laminado. .30%). √ Fracturas. Histo: Aumento del número de osteoclastos. la incidencia de lesiones óseas en el HPT es del 25 40%. (c) Carcinoma paratiroideo (3%). Etiología: (a) Adenoma paratiroideo (87%): Único (80%). metatarsianos. CALCIFICACIÓN DE PARTES BLANDAS: Mas frecuente en el HPT 2º. ARTROPATÍA EROSIVA: • Asintomática. metacarpianos. células claras (5%). √ Tumores pardos (HPT 1º). hombro. múltiple (7%). E. ligero aumento de los osteoblastos = Disminución de la masa ósea. Enfermedad ulcerosa péptica (aumento de la secreción gástrica por gastrinoma). (b) Hiperplasia paratiroidea (10%): Células principales (5%). √ Simula una artritis reumatoide con conservación de los espacios articulares. F.000 por año. codo. • Elevación de la fosfatasa alcalina. cúbito. rodilla. NEOFORMACIÓN ÓSEA SUBPERIÓSTICA: Causa: Estimulación de los osteoblastos por la parathormona. falanges. a menudo separado de la cortical por una zona radiolucente. clavículas. 4. 6. calcificación metastásica cuando el producto Ca x P > 70 mg/dl. estómago. ¿papel de la calcitonina? (mal comprendido). tibia. MCF). 2.

√ Tumor pardo (especialmente en mandíbula + huesos largos). Hiperparatiroidismo Terciario. MN: √ Rastreo óseo normal en el 80%. esternón. √ Excreción renal normal [excepto en cálculos / nefropatía cálcica (10%)]. articulaciones acromioclaviculares. √ Aumento de la captación en cráneo. estómago. pulmón. √ Osteítis quística fibrosa (= tejido conectivo fibroso intertrabecular). (c) Elevación del fósforo plasmático que da lugar a disminución del calcio por un mecanismo de retroalimentación.tejido blando. región acromioclavicular. Etiología: (a) Osteodistrofia renal (insuficiencia renal + osteomalacia / raquitismo). H:M = 1:3. Asociado a: (a) Síndrome de Wermer = AEM I (+ adenoma hipofisario + tumor pancreático de células de los islotes). = HPTt = HPT 3º = Aparición de un adenoma autónomo productor de PTH en pacientes con glándulas paratiroideas hiperplásicas estimuladas crónicamente (insuficiencia renal). Indicios: (a) Hipercalcemia intratable. √ Focos de captación anormal: Calota (especialmente en la periferia) mandíbula. √ Aumento de la proporción de captación hueso . esternón. MN: √ "Superrastreo" en el HPT 2º: √ Signo renal ausente. hipovitaminosis D. • Niveles de calcio normales o bajos. PO42. Requiere Rx quirúrgico.frecuentemente superada. (2) Osteoesclerosis. . cápsula articular. tendones.84 Edad: 3ª . epicóndilo humeral lateral. mandíbula. = HPTs = HPT 2º = Hiperplasia difusa / adenomatosa de las cuatro glándulas parótidas como consecuencia de un mecanismo compensatorio en cualquier situación con características hipocalcémicas. (b) Incapacidad para controlar la osteomalacia con vitamina D. Áreas periarticulares. (b) Deprivación cálcica: Hipoparatiroidismo materno. = Pseudohiperparatiroidismo como síndrome paraneoplásico en el carcinoma broncogénico + carcinoma de células renales. manos). √ Corticales adelgazadas con patrón cortical en encaje (reabsorción ósea subperióstica). Requiere Rx médico. embarazo. vértebra. (b) Síndrome de Stipple = AEM II (+ carcinoma medular del tiroides + feocromocitoma). • Solubilidad del Ca2+. Radiología (afectación esquelética en el 20%). √ Captación difusa pulmonar con DMP Tc-99-m. Rx: Las glándulas patológicas son identificadas por cirujanos experimentados en el 90 95% en la exploración inicial del cuello (las glándulas ectópicas + supernumerarias a menudo son pasadas por alto durante la operación).5ª décadas. Producción Ectópica de Parathormona. √ Aumento de la captación en los tumores pardos √ Captación extraesquelética (córnea. 1/3 distal de los huesos largos. (1) Calcificaciones de partes blandas. cartílago. costillas. Hiperparatiroidismo Secundario.

fisuras en los labios. √ Fracturas diafisarias anguladas con abundante formación de callo. √ Neoformación ósea perióstica. (d) calcificación prematura de la hoz cerebral (el signo más compatible). • Fosfaturia excesiva (la parathormona disminuye la absorción tubular). √ Márgenes de calcificación lineales. irritabilidad. √ Bandas alternantes de aumento y disminución de la densidad cerca / en las epífisis (zona de calcificación provisional). autosómica recesiva con baja actividad plasmática / ósea / hepática de la fosfatasa alcalina. • Calcio + fósforo plasmáticos normales. • Ictericia. √ Habitualmente las alteraciones desaparecen tras el cese de la ingestión de vitamina A. irregulares. √ Calcinosis metastásica en (a) paredes arteriales (entre los 20 y 30 años de edad). • Convulsiones. puntiformes. √ Separación de las suturas craneales secundaria a hidrocefalia (coronal > lambdoidea) en niños < 10 años. DDx: Hiperostosis cortical infantil (afectación mandibular). = Ingesta excesiva de vitamina D (las grandes dosis actúan como la parathormona) • Pérdida de apetito. polidipsia. ligamentosas. √ Desosificación. aumento del tamaño del hígado. (b) riño-nes = nefrocalcinosis. • Caída de cabello. √ Vertebras delimitadas por una densa banda ósea + línea radiolucente adyacente. daño renal. clavícula). piel seca. GRUPO I = Neonatal = Forma congénita letal √ Marcada desmineralización de la calota ("caput membranaceum" = cráneo blando). √ Falta de calcificación de los extremos metafisarios de los huesos largos. √ Calota densa. dando lugar a una mala mineralización (generación deficiente de cristales óseos). • Anorexia. somnolencia.85 ♦ HIPERVITAMINOSIS A. √ Acopamiento metafisario. A. √ Engrosamiento cortical + trabecular. Incidencia: 1:100. √ Calcificaciones tendinosas. = Enfermedad congénita. ♦ HIPOFOSFATASIA. • Anemia. √ Cierre epifisario prematuro + adelgazamiento de las placas epifisarias. • Fosfoetanolamina en orina como precursor de la fosfatasa alcalina.000 Histo: Indistinguible del raquitismo. pericapsulares. • Hipercalcemia + hipercalciuria. √ Crecimiento acelerado. (c) tejido periarticular (en forma de masilla). sólida. ♦ HIPERVITAMINOSIS D. prurito. • Poliuria. • Diarrea. Edad: Habitualmente en niños y jóvenes. √ Vértebras escasamente osificadas (especialmente el arco neural) . simétrica a lo largo de las diáfisis de los huesos largos + cortos (cúbito . √ Ensanchamiento de la zona provisional de calcificación. cefaleas. Puede aparecer en pocos días.

Etiología: A.86 √ Costillas cortas mal osificadas. B. √ Suturas craneales separadas. • Hipoplasia dental (erupción dental retrasada). atrofia de uñas.4 meses de edad). dientes supernumerarios. irradiación externa. • Enanismo severo / moderado. • Retraso mental. espasmos carpopedios. arqueados. obesidad. √ Huesos pélvicos cortos. √ Huesos tubulares cortos. √ Muesca metafisaria en los huesos largos. • Fosfatasa alcalina plasmática normal / baja. craneoestenosis en el 2º año. √ Recuerda al raquitismo. calambres. √ Aumento de la ecogenicidad de la hoz (refuerzo de la transmisión del sonido secundario a la escasa mineralización de la calota). . ♦ HIPOPARATIROIDISMO. • Cara redondeada. √ Cierre epifisario prematuro. Hipoparatiroidismo Idiopático = Raro proceso de causa desconocida. ECO-OB: √ Elevada incidencia de muerte fetal intrauterina. mal mineralizados + múltiples fracturas. √ Desmineralización de los centros de osificación (nacimiento / 3 . GRUPO III = Forma leve del adulto Reconocida en la infancia tardía / adolescencia / periodo adulto. • Los pacientes son pequeños para su edad. √ Extremos condrales costales agrandados. impactación dental. GRUPO II = Forma juvenil severa Inicio de los síntomas en semanas o meses. B. GRUPO IV = Forma latente Situación heterozigótica. Pronóstico: Excelente. • Niveles normales / bordeline de fosfatasa alcalina. • Alteración de la dentición primaria. hemorragia. infección. D. √ Polihidramnios. hemocromatosis (depósito de hierro) • Tetania = Excitabilidad neuromuscular (parálisis. después del año no hay progresión adicional. C. genu valgo. √ Pie zambo. √ Costillas cortas escasamente osificadas. √ Columna mal mineralizada. tratamiento con I131 (raro). carcinoma tiroideo. • Relación de peso retrasada. estridor laríngeo. Hipoparatiroidismo Secundario: = Extirpación accidental / lesión de las glándulas paratiroides en la cirugía tiroidea / disección radical del cuello (5%). enanismo. • Cataratas. √ Fragilidad ósea + fracturas curadas. • Piel seca escamosa. • Enanismo. √ Deformidad femoral en matraz de Erlenmeyer. convulsiones generalizadas). • Hipocalcemia + hiperfosfatemia. Pronóstico: Mortalidad del 50%.

Causa: Hipoplasia / ectopia esporádica del tiroides √ Maduración esquelética retrasada (aspecto + crecimiento de los centros de osificación. ¡Ausencia de alteraciones esqueléticas en el comienzo en adultos! . √ Densidad en forma de banda en las metáfisis de los huesos largos (25%). √ Formación ectópica de hueso. cuerpos vertebrales. punteadas. crestas iliacas. √ Dentición retrasada.000 nacidos vivos tienen hipotiroidismo congénito. Normal Normal PseudoHipoPT Normal Normal Normal Respuesta a la inyección de PTH AMP Urinario P urinario AMP Plasmático ♦ HIPOTIROIDISMO. √ Acuñamiento de los cuerpos vertebrales dorsolumbares. RM: √ Mielinización disminuida del cerebro (habitualmente comienza a la mitad de la gestación). √ Margenes vertebrales densos. ECO-OB: √ Bocio fetal (espacialmente en madres hipertiroideas tratadas con metimazole / propiltiouracilo / I-131). √ Caderas deformadas con engrosamiento + esclerosis de la cabeza femoral+ acetábulo. √ Aumento generalizado de la densidad ósea en el 9%. B. ocasionalmente en el cerebelo.87 √ Hipoplasia del cemento dental + dentina. Frecuencia: 1:4. HipoPT Ca Plasmático P Plasmático Fosfatasa Alcalina Bajo Elevado Baja / Normal PseudoHipoPT Bajo Elevado Baja / normal Normal / HipoPT Elevado Elevado Elevado PseudopseudoHipoPT Normal. √ Hipertelorismo. √ Aterosclerosis prematura. √ Lámina dura engrosada (tabla interna) + ensanchamiento diploico. Infancia = CRETINISMO. cierre epifisario). plexos coroideos. √ Calcificación de los ligamentos vertebrales y otros. √ Neumatización de senos + mastoides retrasada / disminuida. √ Esclerosis sacroiliaca. Adulto: √ Engrosamiento / esclerosis de la calota. √ Engrosamiento craneal localizado. A. √ Coxa vara con cabeza femoral aplanada. @ Partes blandas √ Calcificaciones intracraneales en los ganglios basales. √ Suturas amplias / fontanelas con cierre tardío. √ Falanges hipoplásicas en el 5º dedo. √ Osificación de las inserciones musculares. √ Epífisis fragmentadas. despuntamiento de las raíces. √ Desmineralización.

Incidencia: 0. Localización: Potencialmente puede originarse en cualquier órgano (tejido mesenquimal ubicuo). Histiocitoma Fibroso Benigno Atípico. [extremidad inferior (50%). Pronóstico: Puede metastatizar. (b) Subtipo mixoide (25%).1% de todos los tumores óseos. células gigantes benignas. cabeza + cuello (5%). tejidos blandos >> hueso.60%). (e) Subtipo angiomatoide (< 5%). √ Puede tener un borde escleroso reactivo. asintomático. Rx: Curetaje. vértebras (raro). √ Zona de transición estrecha (= lesión no agresiva). Zona: Típicamente en epífisis /equivalentes epifisarios. más frecuente en caucásicos H:M = 3:2. Histiocitoma Fibroso Maligno. DDx: Fibroma no osificante (infancia / adolescencia. Histiocitoma Fibroso Benigno. recuerda a un fibroma no osificante / fibroxantoma. Zona: En los grandes grupos musculares. (a) Subtipo pleomórfico (50 . y macrófagos cargados de lípidos. ¡Cualquier masa intramuscular invasiva. extremidad superior (25%] retroperitoneo (15%). (d) Subtipo inflamatorio (5 . = HFM = XANTOMA FIBROSO MALIGNO = XANTOSARCOMA = HISTIOCITOMA MALIGNO = VARIANTE FIBROSARCOMA.10%). dolorosa de modo intermitente. √ Ausencia de reacción perióstica. prevalencia pico en la 5ª década. Histo: Neoplasia de células en huso con una mezcla de fibroblastos + células que recuerdan histiocitos con atipia nuclear y pleomorfismo con una disposición en rueda de radios. Edad: 23 . • Tumefacción localizada de partes blandas.60 años. con septos / aspecto en pompa de jabón / ausencia de matriz definible. situada profundamente en un paciente > 50 años es muy probable que se trate de un HFM! Localización: Extremidades (75%). Edad: 10 . Histo: Características "atípicas / agresivas" = Presencia de mitosis.30% de todos los sarcomas de partes blandas. Histo: Haces entrelazados de tejido fibroso con un patrón de espiras / ondas. (c) Subtipo de células gigantes (5 . entremezclados con células mono / multinucleadas que recuerdan a los histiocitos.10 cm que aumenta durante meses / años. √ Lesión radiolucente bien definida. localización metafisaria excéntrica. pelvis. Localización: Huesos largos. • Gran masa indolora de partes blandas que aumenta de tamaño progresivamente durante varios meses.90 (media 50) años. √ Masa habitualmente con un tamaño 5 . √ Defecto lítico con bordes irregulares. @ HFM DE PARTES BLANDAS: Incidencia: 20 .88 ♦ HISTIOCITOMA FIBROSO. √ Calcificaciones mal definidas curvilíneas / puntiformes periféricas / osificaciones (5 - . el tumor maligno primario de partes blandas mas frecuente en la vida adulta. recuerda cercanamente a un fibrosarcoma de alto grado (= células fibroblásticas dispuestas con un patrón uniforme separadas por fibras colágenas).10%).

MN: √ Aumento de la captación de Tc-99m DMP (mecanismo no comprendido). presencia de grasa en > 40%. (3) Sarcoma de células reticulares. mal definida. ¡El 20% de todos los HFM óseos asientan en áreas de hueso anormal!. RM: √ Lesión inhomogénea. (3) Sarcoma sinovial. clavícula. DDx: (1) Metástasis. @ HFM ÓSEO. esternón. displasia fibrosa. infartos óseos. √ Expansión en los huesos pequeños (costillas. raro en los huesecillos de manos + pies. Se asocia a: Radioterapia previa. √ Permeación + destrucción cortical. Prevalencia: 5% de todos los tumores óseos malignos primarios. encondroma. calcificaciones raras). columna.50%). Cx: Fractura patológica (30 . TC: √ Masa de partes blandas bien definida con área hipodensa central = HFM mixoide (DDx: hemorragia. ECO: √ Masa bien definida con áreas hiper + hipoecogénicas (necrosis). fibroxantoma. √ Defecto radiolucente con márgenes mal definidos (2. osteonecrosis. iliaco (10%). √ Invasión de la musculatura abdominal. que aumenta rápidamente de tamaño.10 cm de diámetro). √ Aumento de la captación de citrato Ga-67. √ Extensa mineralización / áreas pequeñas de calcificación metaplásica focal. enfermedad de Paget. (2) Fibrosarcoma (frecuentemente con secuestro). Localización: Fémur (45%). esternón. DDx: (1) Liposarcoma (pacientes mas jóvenes. • Masa dolorosa. pero no de la VCI / venas renales (DDx con . iso / hiperintensa con el músculo en T1 + hiperintensa en T2. osteomielitis crónica. (4) Osteosarcoma. √ Ocasionalmente. (5) Tumor de células gigantes. lipo / condrosarcoma mixoide). tibia (20%). (= fibroma no osificante). sensible. √ Extensión a partes blandas.89 20%). Zona: Metafisario central en los huesos largos (90%). √ Infiltrado difuso. húmero (10%). TC: √ Masa de densidad muscular con áreas hipodensas (necrosis). √ Refuerzo de los componentes sólidos. (6) Plasmocitoma. √ Erosión cortical del hueso adyacente (HALLAZGO MUY SUGESTIVO). necrosis. reacción perióstica laminar (especialmente en presencia de fractura patológica).5 . (2) Rabdomiosarcoma. clavícula). • Fractura patológica (20%). @ HFM PULMONAR (extraordinariamente raro) √ Nódulo pulmonar solitario sin calcificación. excéntrico en diáfisis de los huesos largos (10%). 50% alrededor de la rodilla. peroné.

√ Adenopatías (pueden ser masivas). patrón "en gotas de lluvia" en la calota. • Severa anemia progresiva. • Fiebre intermitente. hueso). Edad: Varias semanas después del nacimiento . √ "Diente flotante" con afectación mandibular. fulminante. • Diabetes insípida (30 . de la histiocitosis X. porcentaje de supervivencia a los 2 años del 60%. • Exoftalmos (33%). puede confundirse con leucemia. ♦ HISTIOCITOSIS X. (3) Lesiones líticas en cráneo. 10% de las histiocitosis X. H:M = 1:1. porcentaje de metástasis del 42% (pulmón. ganglios.000. hígado. Enfermedad de Letterer-Siwe. = HISTIOCITOSIS DE CÉLULAS DE LANGERHANS. (2) Diabetes insípida. Edad de comienzo: 5 . • Deterioro del crecimiento.40%). @ Partes blandas: √ Hepatoesplenomegalia (rara) con granulomas dispersos. Enfermedad de Hand-Shüller-Christian. el 10% se caracteriza por la triada: (1) Exoftalmos.90 carcinoma de células renales). Path: Afectación generalizada de las células reticulares. Path: Afluencia de leucocitos eosinófilicos simulando inflamación. Incidencia: 1:2. aveces con destrucción de la pared orbitaria. = Forma aguda diseminada. las células reticulares acumulan colesterol + lípidos (= células espumosas). @ Afectación ósea (50%): √ Múltiples lesiones líticas diseminadas.10 años (rango desde el nacimiento hasta los 40 años). las capas o nódulos de histiocitos pueden fusionarse para formar células gigantes. • Hemorragia. porcentaje de recidiva local del 44%. @ Hueso: √ Lesiones líticas craneales con nódulos de partes blandas superpuestos. a los 5 años del 50%. • Otitis media con invasión mastoidea + oído interno. Path: Proliferación de histiocitos.000. • Lesiones cutáneas eccematosas generalizadas. Angio: √ Hipervascularidad + retorno venoso precoz. Pronóstico de los HFM de partes blandas: Los tumores mas grandes y situados mas profundamente tienen un peor pronóstico.2 años. @ Pulmón: . Pronóstico: Indice de mortalidad del 70%. púrpura. • Hepatoesplenomegalia + adenopatías. citoplasmas que contienen cuerpos de Langerhans. = Forma crónica diseminada de la histiocitosis X (15 . puede simular un sarcoma de Ewing.50%) a menudo con grandes lesiones líticas en el esfenoides. √ Cráneo "geográfico" = Destrucción ovoide / serpiginosa de una gran área. √ Destrucción de la cresta petrosa + mastoides + silla turca. • Úlceras en las membranas mucosas. @ Órbita: √ Afectación orbitaria difusa con múltiples lesiones óseas osteolíticas.

= Forma de histiocitosis X (60 . Edad: 5 . √ Bien delimitada sin margen escleroso (DDx: epidermoide con esclerosis ósea). @ Cráneo (50%). las lesiones epifisarias son poco frecuentes. Zona: Espacio diploico de los huesos parietales (los mas frecuentemente afectados) + huesos temporales (cresta petrosa. √ Vértebra plana = "Moneda de canto" = Enfermedad de Calvé (6%) = Colapso vertebral (habitualmente torácico). Histo: Proliferación de histiocitos + infiltración por un número variable de células inflamatorias (eosinófilos. @ Esqueleto axial (25%).000 anualmente. √ Las lesiones respetan el espacio articular + placa de crecimiento @ Afectación pulmonar (20%). √ Patrón retículonodular con predilección por los vértices.10 mm. ausencia de cifosis. @ Órbita: √ Masa focal benigna ± infiltración de los huesos orbitarios.30 años. que se refuerza homogéneamente. Incidencia: 0. Granuloma Eosinófilo. • Otitis media intratable con drenaje crónico por la oreja (afectación del hueso temporal). √ Puede aparecer rápidamente en 3 semanas. √ Masa de partes blandas superpuesta al proceso lítico en el cráneo (frecuentemente palpable). √ Lesión lítica en la región supraacetabular.05 a 0. localizada en el hueso. @ Huesos largos proximales: • Lesión ósea dolorosa. rara afectación de los elementos posteriores. √ Secuestro "en botón" = Secuestro óseo dentro de una lesión lítica. √ Aspecto de "agujero dentro de agujero" afectación desigual de las tablas interna y externa.10 años (la mayor frecuencia). células plasmáticas). Zona: Principalmente diafisaria. √ Puede aparecer paralización. √ Masa isodensa en el hipotálamo / hipófisis. < 20 años (75%). es la causa mas frecuente de vértebra plana en niños. • Eosinofilia en sangre + LCR Localización: Afectación monostótica en 50 . √ Neumotórax recidivantes (25%). rango 2 . calota > mandíbula > columna > grandes huesos largos. √ Reacción perióstica laminar (frecuente) puede mostrar interrupciones. √ Lesión lítica expansiva con bordes mal definidos / esclerosos. Path: Lesiones óseas que asientan en el canal medular (SRE).5 / 100. linfocitos.75%. √ Nódulos de 3 . mastoides).91 √ Formación de quistes + bullas con neumotórax espontáneo (25%). √ Margen escleroso durante la fase de curación (50%). H:M = 3:2. neutrófilos. espacio discal conservado. Edad: Pico entre 20 y 40 años. . √ Lesión destructiva próxima al antro mastoideo (recuerda a un colesteatoma). √ Infiltración de la mandíbula. Pronóstico: Remisiones espontáneas + exacerbaciones. √ Infiltración nodular difusa mal definida que frecuentemente progresa a la fibrosis + pul-món en panal. √ Erosión cortical + masa de partes blandas.80%). √ Área en sacabocados redondeada /ovoide con borde serrado + biselado. √ Lesiones costales con fracturas (frecuente).

produciendo un defecto en la estructura colágeno / elastina. • Luxación inferior + hacia adentro del cristalino (DDx: luxación superior y hacia afuera en el síndrome de Marfan). √ Niños: Metáfisis en copa (50%). pies cavos. Hacia abajo 33% ♦ INFARTO ÓSEO. √ Osteoporosis vertebral (bicóncavas / aplanadas / acuñadas). Patología de la Pared Vascular: (1) Arteritis: LES. . Pronóstico: Excelente. agrandamiento de los centros de osificación en el 50% (rodilla. coxa magna. Oclusión Vascular: (a) Trombo: Enfermedad tromboembólica. con resolución espontánea de las lesiones óseas en 6 . Enfermedad autosómica recesiva. policitemia rubra vera. coxa valga. adenopatías hiliares (raro). • Fenómenos trombembólicos debidos a viscosidad plaquetaria. anemia de células falciformes (hemoglobina SS + SC). calcificaciones epifisarias (especialmente en mulecas. √ Microcefalia. √ Calcificaciones vasculares prematuras. osificación retrasada. recordando la fenilcetonuria). √ Pectus carinatus / excavatum (75%). Síndrome de Marfan Herencia Defecto Bioquímico Osteoporosis Columna Luxación del Cristalino Aracnodactilia Autosómica Dominante Desconocido No Escoliosis Hacia arriba 100% Homocistinuria Autosómica Recesiva Cistationina sintetasa Sí Vértebras bicóncavas. • Retraso mental ligero / moderado. • Laxitud ligamentosa. huesos del carpo).18 meses. √ Aracnodactilia en 1/3 (DDx: Síndrome de Marfan). MN: √ Rastreos óseos negativos en el 35% (las radiografías son más sensibles). √ Senos paranasales agrandados. √ El Ga-67 puede ser útil para detectar las lesiones extraóseas. • Amontonamiento de los dientes maxilares y protusión de los incisivos. (c) Gas: Enfermedad de Caisson. √ Las lesiones óseas generalmente no captan el Ga-67. Etiología: A. alcoholismo. Etiología: El déficit de cistationina B sintetasa da lugar a un metabolismo alterado de la metionina con acumulación de homocistina + homocisteina en sangre y orina. artritis reumatoide. astronautas. √ Líneas de Harris: Líneas de crecimiento múltiples. ♦ HOMOCISTINURIA. (b) Grasa: Pancreatitis (necrosis grasa intramedular por la lipasa circulante). Pronóstico: Muerte por enfermedad vascular oclusiva / pequeños traumatismos vasculares. √ Genu valgo. B. poliarteritis nodosa. • Rubor cutáneo malar.92 √ Derrame pleural. sarcoidosis. √ Osteoporosis de los huesos largos (75%) con arqueamiento + fracturas. √ Escoliosis.

hipopituitarismo. Edad: Presente al nacimiento. • Son frecuentes las quemaduras. √ Área de rarefacción. (2) Fibrosarcoma (el mas frecuente). trasplante renal. cuando el periostio es fácilmente levantado por el edema. • Historia de traumatismos + quemaduras indoloras (DDx: disautonomía familiar. √ Osteocondritis disecante. osteocondrosis. (e) Otras sustancias: Enfermedad de Gaucher (compresión vascular por histiocitos llenos de lípidos). √ Rastreo óseo: Lesión fotondeficitaria en las 24 . congelación. alas iliacas. Incidencia: Se han publicado 15 casos. . neuropatía sensorial congénita. infección. D. histiocitoma fibroso maligno. Infarto Cortical. √ Cuerpos vertebrales con forma de H. Cx: (1) Alteraciones del crecimiento: √ Epífisis en copa / triangulares / en forma de cono. (d) Edema: Radioterapia. √ Hueso denso indicativo de revascularización. • Cortes en dedos. humero. costillas. feocromocitoma (enfermedad trombótica microscópica). ♦ INSENSIBILIDAD CONGÉNITA AL DOLOR CON ANHIDROSIS. Path: Ausencia de ganglios dorsales + simpáticos. (b) Sangre: Traumatismos (fracturas + luxaciones).93 (2) Arteriosclerosis. • Percepción anormal del dolor + temperatura. déficit de fibras nerviosas < 6µm de diámetro + número desproporcionado de fibras de 6 . (3) Osteoartritis. lengua. tibia proximal. √ Rastreo medular: Disminución de la captación en el sistema retículo endotelial (RES) medular durante un prolongado periodo de tiempo. hipotiroidismo. labios. neuropatía sensorial radicular hereditaria. (b) Fase de curación (curación completa / fibrosis / calcificación): √ Delimitación mediante una zona de calcificación serpiginosa / lineal + osificación paralela a la cortical. (c) Células inflamatorias: Osteomielitis. Infarto Medular. ¡El único aporte sanguíneo a la diáfisis es la arteria nutricia! Localización: Fémur distal. histiocitosis X.48 primeras horas. = Raro trastorno autosómico recesivo presumiblemente basado en un desarrollo anormal de la cresta neural. aumento de la captación tras el establecimiento de la circulación colateral. gota. enfermedad de Cushing). siringomielia). Edad: Particularmente en la infancia. quistes benignos. cardenales e infecciones.10 µm de diámetro. neuropatía sensorial adquirida. (a) Fase aguda: √ AUSENCIA de modificaciones radiográficas sin afectación cortical.Otros: Idiopático. Compresión vascular por depósito de: (a) Grasa: Tratamiento corticosteroideo (por ejemplo. ¡Requiere el compromiso de: (a) arteria nutricia y (b) vasos periósticos!. √ Necrosis avascular = Osteonecrosis. C.

rompen la cortical.. Pronóstico: Puede crecer durante años hasta 8 . = ENOSTOSIS = ISLOTE COMPACTO = ESCLEROSIS FOCAL = ISLOTE ÓSEO ESCLERÓTICO = DEFECTO MEDULAR CALCIFICADO = Lesión focal de hueso densamente esclerótico (compacto) que asienta dentro de la esponjosa). redondeado / oval.94 • Ausencia de sudoración. (2) Osteosarcoma de bajo grado (engrosamiento cortical. Edad: Cualquier edad (mayoritariamente entre 20 .92%). √ Pueden aparecer osteomielitis + artritis séptica + progresan extensamente. crece mas rápidamente en niños. (1) Metástasis osteoblásticas (agresivas. Histo: Nido de trabéculas compactadas de hueso laminar maduro con sistema haversiano intercalado Patogénesis: ¿Hamartoma cortical ectópico?¿alteración del desarrollo de la osificación endocondral en forma de coalescencia de trabeculas óseas maduras sin sufrir remodelación? Localización: Iliaco + fémur proximal (88 . √ Fracturas diafisarias en la infancia tardía. (2) Insensibilidad general al dolor. CRITERIOS: (1) El defecto debe estar presente en el nacimiento. √ Márgenes en cepillo = Bien delimitado con radiaciones espiculares (CARACTERÍSTICO). √ Puede mostrar actividad en el rastreo isotópico óseo. DDx.12 cm (40%). falanges (no aparece en cráneo). (5) Siringomielia.80 años de edad). √ Hueso densamente escleroso. (3) Sífilis. √ Fracturas metafisarias en la infancia precoz. ♦ ISLOTE ÓSEO. (2) Histeria. (6) patología cerebral orgánica. solitario.2 cm de tamaño. √ Deformidades grotescas + desplazamiento basto + hemorragia considerable (fracturas no notadas + luxaciones). • Retraso mental. costillas. humero. √ Habitualmente de 2 mm . si tiene > 2 cm en su eje mayor = ISLOTE ÓSEO GIGANTE. • Asintomático. puede disminuir /desaparecer. √ Puede mostrar crecimiento lento (32%). √ Laxitud ligamentosa. (4) Retraso mental. reacción perióstica). extensión mas allá de la cavidad . contenido dentro de la esponjosa. √ Eje mayor del islote óseo paralelo a eje mayor del hueso. √ Separación epifisaria en la infancia (las lesiones epifisarias dan lugar a problemas de crecimiento). √ Articulaciones de Charcot = Articulaciones neuropáticas (habitualmente articulaciones que soportan peso) con derrame + engrosamiento sinovial. (3) Retraso mental / físico general. DDx: (1) Neuropatías sensoriales (por ejemplo diabetes mellitus).

nidus). √ Contracturas / úlceras profundas. erosiones corticales. √ Contusión ósea de la meseta tibia anterior + cóndilos femorales posteriormente. Lesión del Ligamento Cruzado Posterior (LCP). ROTURA COMPLETA. SIGNOS INESPECÍFICOS: √ Tumefacción de partes blandas: Calcificación de nervios. cresta alveolar. √ Agrandamiento del agujero nutricio en manos. cambios neurotróficos. Mecanismo: (1) Golpe directo sobre la tibia proximal anterior con la rodilla flexionada (golpe contra el salpicadero). (4) Osteoblastoma benigno. mano en garra. (5) Fibroma no osificante involucionado reemplazado por una densa cicatriz ósea. (3) Forma mixta. √ Disrupción completa focal bien definida de todas las fibras visibles. ROTURA PARCIAL / INTRASUSTANCIA. (2) Neural: Troncos nerviosos agrandados nodularmente e indurados: Anestesia. membranas mucosas. MTF en pies. hueso nasal. articulación de Charcot en el tarso. Organismo: Micobacterium leprae. B. √ Conservación de los espacios articulares. ♦ LEPRA. √ Áreas amorfas de elevada intensidad de señal en T1 + T2 con imposibilidad de definir las fibras ligamentosas.95 medular). ♦ LESIONES DE LOS LIGAMENTOS CRUZADOS.54% de los pacientes. vísceras. √ Áreas mal definidas de descalcificación. A. √ Lesión de la cápsula articular posterior.23% de todas las lesiones de la rodilla. (7) Osteoma (lesión superficial). √ Imposibilidad de identificar el ligamento. Cambios óseos en el 15 . √ Intensidad de señal anormal dentro de la sustancia del ligamento con algunas líneas intactas + otras discontinuas. (3) Osteoma osteoide (el dolor se alivia con aspirina. (6) Foco excéntrico de displasia fibrosa monostósica. patrón trabecular reticulado. Tipos: (1) Lepromatosa: En cutis. atrofia muscular. √ Lo que más frecuentemente se afecta es la parte media del LCO (se ve mejor en cortes sagitales). = ENFERMEDAD DE HANSEN. pequeñas lesiones osteolíticas redondeadas. √ Reabsorción de la espina nasal + destrucción del maxilar. Prevalencia: 2 . √ Cambios erosivos en los copetes falángicos. . √ Articulaciones neurotróficas (falanges distales en manos. √ Rotura en la parte media del LCP. SIGNOS ESPECÍFICOS Localización: Centro del extremo distal de las falanges / excéntrico. √ Fase de curación: resolución completa / defecto óseo con borde escleroso + engrosamiento endostal.

(4) Inestabilidad del hombro con atrapamiento secundario. Ligamento cruzado anterior: 38%. extirpación de los osteofitos de la articulación acromioclavicular. causa frecuente de rotura del manguito de los rotadores. extirpación de los osteofitos subacromiales. Edad: Proceso de larga evolución. Ligamento colateral medial: 23%.40 años. extirpación / lisis / desbridamiento del ligamento coracoacromial. Rotura del menisco medial: 30%. • Difícil de evaluar artroscópicamente a menos que se rompa el LCA. Se asocia a: Lesión coexistente de los ligamentos en el 70%. Dx: Test de la lidocaína (= la inyección subacromial de lidocaína alivia el dolor). 1ª fase < 25 años. ♦ LESIONES DEL MANGUITO DE LOS ROTADORES. • Laxitud tibial posterior. resección de la clavícula distal. ¡Puede haber síndrome de atrapamiento sin atrapamiento anatómico!. = Dolor lateral en el hombro con la abducción. √ ± Rotura del LCA. Rx: Acromioplastia (= extirpación de parte del acromion). √ Avulsión de la inserción tibial del LCP (con conservación del LCP). √ Lesión de los ligamentos laterales.96 (2) Hiperextensión de la rodilla. (5) Inestabilidad sin atrapamiento. Derrame: 64%. Fisiopatología: El movimiento del hombro comprime los tendones del manguito de los rotadores contra el arco coracoacromial dando lugar a microtraumatismos. (2) Gancho subacromial congénito en la parte anterior del acromion (= espolón subacromial). (2) Tendinitis del manguito de los rotadores. NO hay diagnóstico radiológico. Ligamento colateral lateral: 6%. 2ª fase 25 . (3) Degeneración sin atrapamiento. que producen inflamación de la bursa subacromial (= engrosamiento fibroso de la bursa subacromial) / manguito de los rotadores (zona crítica del manguito = tendón supraespinoso a 2 cm de su inserción en el húmero). Síndrome de Atrapamiento. SÍNDROME DE DOLOR SUBACROMIAL: (1) Síndrome de atrapamiento. Rotura del menisco lateral: 30%. Anatomía del atrapamiento: Estrechamiento del espacio subacromial secundario a: (1) Osteofitos subacromiales degenerativos adquiridos por: (a) Excrecencias óseas a lo largo del ligamento coracoacromial. . Lesión de la médula ósea: 36%. (3) Fuerzas severas de ab / adducción + rotación. Cx: (1) Rotura parcial / completa (puede estar precipitada por un suceso traumático agudo sobre las alteraciones degenerativas preexistentes). √ Contusión ósea en la meseta tibial anterior + aspecto anterior de los cóndilos femorales. (2) Tendinitis / tendinosis degenerativa del manguito de los rotadores. (b) Osteoartritis de la articulación acromioclavicular. rotura completa del manguito de los rotadores > 40 años. ¡La fisiopatología del atrapamiento puede ser secundaria a una inestabilidad primaria!.

ligamento coracohumeral.97 Inestabilidad Glenohumeral.100%. corte). Causa: Traumática. 1 cm medial a la inserción tendinosa (área de hipovascularidad relativa). . tejido de granulación / cicatricial rellenando la región de fibras tendinosas rotas. atraumática. línea de fractura deprimida. Clasificación: (a) Rotura completa = Rotura de todo el grosor que va de la bolsa subacromial a la articulación glenohumeral. capsular / rotura ligamentosa / avulsión. microtraumatismos repetidos comp consecuencia del atrapamiento entre la cabeza humeral + arco coracoacromial. Tipo de lesiones: Anomalías del labrum (compresión.Rotura global = Avulsión masiva del manguito. .100% para la rotura completa + par-cial): √ Intensidad de señal aumentada focal / generalizada / llamativamente aumentada en T2 (= liquido dentro del defecto del manguito) en < 50%. sobre uso del hombro por actividades profesionales / atléticas. especificidad del 79 . el signo más fiable. √ No visualización del manguito (gran rotura). sensibilidad: 75 . cápsula articular. (b) Rotura incompleta = Rotura parcial que afecta a la superficie bursal / sinovial o permanece intratendinosa. fija. valor predictivo positivo: 55 . Frecuencia: Aguda. . superficie bursal / sinovial intacta.100% para la rotura completa + parcial) RM (sensibilidad del 41 . especificidad del 71 . ligamentos glenohumerales superior + medio + anteroinferior + posteroinferior. Etiología: (1) Modificaciones por tracción + degeneración del tendón debido a la edad. √ Intensidad de señal baja / moderada en T2 (= tendón severamente degenerado. avulsión.Rotura vertical pura / longitudinal. recurrente. √ Atrofia del músculo supraespinoso (el MAS ESPECÍFICO). Localización: Zona "crítica" del tendón supraespinoso. . √ Criterios auxiliares: √ Líquido dentro de la bursa subdeltoidea-subacromial (el MAS SENSIBLE). La inestabilidad glenohumeral depende de una unidad anatómico-funcional (= mecanismo capsular anterior) formada por: Labrum glenoideo. especificidad: 65 95%. √ Cambio abrupto en el carácter de la señal en el límite de la lesión. Edad: Habitualmente > 50 años. microtraumática. √ Discontinuidad unilateral manifestada como un foco hipoecogénico sin aposición del .75%).100%. ECO (estudio en posición hiperextendida. tendón subescapular. manguito de los rotadores. Rotura del Manguito de los Rotadores.100%. Edad: < 35 años. fractura de Hill-Sachs. fractura glenoidea.Rotura con retracción de los extremos del tendón. Grado de inestabilidad. (2) Traumatismo agudo (raro).Rotura trasversa pura. √ Defecto en el manguito con contorno irregular. √ Retracción de la unión musculotendinosa. Dirección: Anterior > multidireccional > inferior > posterior. Artrografía (sensibilidad: 71 .

√ Arqueamiento metafisario. Efecto de la dosis: > 300 rad: Cambios microscópicos. Falsos negativos: Rotura longitudinal / rotura parcial. √ Ensanchamiento del espacio articular tras 8 . pequeña cicatriz / tejido fibroso. Patogénesis: Compromiso vascular con endarteritis obliterativa + periartritis seguida de daño de los osteoclastos con disminución de la producción de matriz (son más sensibles el crecimiento óseo + el nuevo hueso perióstico). Causa: Atrapamiento. √ Periostitis. atrofia de médula ósea + degeneración cartilaginosa > 6 meses. fibrosis vascular.14 años. √ Osteopenia casi 1 año después de la radiación. A. frecuentemente vuelve a la normalidad en 6 meses. √ Aumento de la intensidad de señal del tendón en densidad protónica sin disrupción del tendón. √ Osteorradionecrosis.98 músculo deltoides a la cabeza humeral (defecto relleno con liquido / tejido reactivo). estrés agudo / crónico. √ Grasa peribursal obliterada total / parcialmente + sustituida por un tejido de baja intensidad de señal en todas las secuencias de pulso. Más probable en pacientes < de 2 años de edad en el momento del tratamiento. . √ Área anormal unilateral de hiperecogenicidad (pequeña rotura rellena con tejido de granulación / sinovial hipertrofiada). > 400 rad: Retraso del crecimiento. √ Agrandamiento tendinoso + patrón de señal inhomogéneo. > 1200 rad: Pronunciado daño celular en los condrocitos.1200 rad: Recuperación histológica conservada. C. Tendinitis / Tendinosis del Supraespinoso. NEOPLASIA BENIGNA. OSTEÍTIS POR RADIACIÓN: = Moteado del hueso debido a osteopenia + trabeculación grosera + aumento focal de la densidad ósea. A. √ Fragilidad aumentada con esclerosis (= fractura por insuficiencia). Falsos positivos: Tendón del bíceps intraarticular.10 meses. calcificación de partes blandas. Hallazgo frecuente en las roturas del manguito de los rotadores. signo fiable. √ Adelgazamiento focal abrupto + bien delimitado. √ Irregularidad pseudorraquítica + deshilachamiento metafisario. RM: √ Aumento de la intensidad de la señal de la médula ósea en T1 y T2 correspondiente a la puerta de radiación (infiltración grasa). √ Necrosis avascular. √ Tubulación anormal + fusión prematura de la fisis. ALTERACIONES DEL CRECIMIENTO ÓSEO: √ Ensanchamiento de la placa de crecimiento. Periodo de latencia: 1.5 . Bursitis Subdeltoidea-Subacromial. ♦ LESIONES ÓSEAS POR RADIACIÓN. √ Acumulación de liquido en la bursa. con dosis de 1600 -6425 rads. < 600 .

Osteoblastoma. 2. claramente definidas (destrucción de la esponjosa. Localización: Grandes articulaciones (tibia proximal. A. ¡ Las lesiones líticas distales a la rodilla / codo en niños son mas sugestivas de leucemia que de metástasis! (d) Periostitis aislada de los hueso largos (infrecuente) √ Patrón de reacción perióstica lisa / laminar / en sol naciente (penetración cortical por capas de células leucémicas en el periostio) en el 12 .60%. ocasionalmente linfadenopatía.53% en la leucemia linfoblástica aguda): √ Bandas metafisarias transversales radiolucentes. Exóstosis = Osteocondroma. √ Aspecto apolillado. D. • Dolor. Dosis mínima: 3000 rad Criterios: (a) Proceso maligno que aparece en el campo irradiado. √ Trabeculación grosera de la esponjosa (debida a la destrucción de las trabéculas finas). 1. = SARCOMA RADIOINDUCIDO Periodo de latencia: 4 . ¡Las muestras de sangre periférica pueden ser negativas en la forma aleucémica! Manifestaciones esqueléticas en el 50 .99 1. Histo. ensanchamiento de suturas. rápida progresión de la lesión. El tumor maligno mas frecuente en niños Histo: Leucemia aguda linfoblástica (75%). √ Múltiples vértebras bicóncavas / parcialmente colapsadas (14%). llamativas marcas circunvolucionales en el cráneo.90% (a) Osteopenia difusa (el patrón más frecuente): √ Desmineralización difusa de los huesos largos + columna (= infiltración leucémica de la médula ósea + metabolismo catabólico de proteínas / minerales). • Esplenomegalia. (b) Líneas "leucémicas" (40 .50%) debidas a las lesiones metafisarias adyacentes (puede confundirse con fiebre reumática aguda / artritis reumatoide). cúbito + radio distal). (d) Evidencia microscópica de histología alterada de la lesión original. uniformes + regulares en toda anchura de la metáfisis (= infiltración leucémica de la médula ósea /osteoporosis en la zonas de crecimiento rápido. (b) Periodo de latencia > 5 años.5% de todos los sarcomas osteogénicos. INFANCIA. Osteosarcoma (90%) = 5.55 (media de 11 . mas tarde de la cortical) en el 30 . masa de partes blandas. • Artralgias paraarticulares migratorias (25 . 2. NEOPLASIA MALIGNA. √ Bandas horizontales / curvilíneas en los cuerpos vertebrales + bordes de las crestas ilia-cas. √ Líneas metafisarias densas después del tratamiento (c) Destrucción focal de los hueso planos / tubulares: √ Múltiples pequeñas lesiones osteolíticas ovoide o esferoidales. fémur distal. • Fiebre. velocidad de sedimentación elevada. ♦ LEUCEMIA ÓSEA. Fibrosarcoma > condrosarcoma > histiocitoma fibroso maligno. húmero proximal.14) años. (e) Osteosclerosis metafisaria + lesión osteoblástica focal (muy rara) .25%.

2 6% de todos los tumores primarios malignos óseos en el niño. = Proliferación postnatal de células mesenquimales con un espectro de diferenciación que oscila entre los prelipoblastos (células en huso) y adipocitos maduros. DDx: (1) Osteosarcoma (menor extensión medular. Incidencia de afectación de la médula ósea: 5 . √ Neoformación ósea lítica / reactiva. ADULTOS. Histo: Lipoblastos uni y multivacuolados entremezclados entre células mesenquimales en huso / estrelladas. Pronóstico: Supervivencia del 50% a los 5 años. • Llamativo contraste entre el tamaño de la lesión + bienestar del paciente. Cx: Fractura patológica (el mas frecuente entre los tumores óseos malignos). Cx: La proliferación de las células leucémicas en la médula da lugar a hematopoyesis extramedular. Histo: Capas de células reticulares. Zona: Dia / metafisaria. tibia superior (40% alrededor de la rodilla). vértebras. Dx: Análisis de médula esternal / sangre periférica. √ Destrucción cortical tardía. Localización: Fémur inferior. IRM: Sensibilidad 65%. B. debilidad. pacientes mas jóvenes). suspendidas en un estroma mixoide. √ Focos radiolucentes solitarios (colapso vertebral). costillas.40% en el linfoma no Hodgkin. DDx: Neuroblastoma metastásico. (3) Metástasis (afectación de múltiples huesos. (2) Tumor de Ewing (síntomas sistémicos. = SARCOMA DE CÉLULAS RETICULARES = LINFOMA HISTIOCÍTICO = LINFOMA ÓSEO PRIMARIO (forma generalizada del sarcoma de células reticulares es el linfoma). histiocitosis de células de Langerhans. 50% < 40 años. √ Moteado permeativo radiolucente (humero proximal). √ Se asocia a masa de partes blandas sin calcificación. pacientes mas jóvenes). más destructivas). 25 . ♦ LINFOMA ÓSEO.5ª décadas. inflamación. humero. especificidad 90%. escápula. ♦ LIPOBLASTOMA. Habitualmente mueren antes de que se manifiesten las alteraciones esqueléticas. Edad: Cualquiera. H:M = 2:1. √ Lesiones mixtas(líticas + formadoras de hueso) en el 18%. granuloma eosinófilo). . mayores que el sarcoma de Ewing (DDx: mieloma. √ Osteoporosis. √ Respuesta perióstica laminar / en sol naciente (menor que en el sarcoma de Ewing). pelvis. osteosarcoma. especificidad 88%.100 √ Lesiones osteoescleróticas (tardíamente debidas proliferación osteoblástica reactiva).15% en la enfermedad de Hodgkin. ¡La afectación de la médula ósea indica progresión de la enfermedad!. √ Patrón permeativo moteado en áreas coalescentes separadas. ¡Biopsia de la médula ósea dirigida por los métodos de imagen!. MN: Sensibilidad 40%. √ Erosión ósea destructiva (el signo más precoz). √ Frecuente sinovitis de la articulación de la rodilla. 35% < 30 años. pico de edad en la 3ª . Path: Tejido adiposo inmaduro dividido en múltiples lóbulos por septos.

Zona: Metáfisis. √ Nidus calcificado / osificado. iliaco. H:M = 2:1. VIRTUALMENTE DIAGNÓSTICO: @ Calcáneo: √ En la región triangular entre los grupos principales de trabéculas (proyección LAT). maxilar. DDx: Liposarcoma (extremadamente raro en niños). tronco. Aspecto radiográfico similar al del quiste óseo unicameral (lipoma infartado = ¿quiste óseo unicameral?). Incidencia: <1:1. peroné. la grasa no está disponible para el metabolismo sistémico. sacro. fibroma condromixoide. mandíbula.000 tumores óseos primarios Edad: Cualquiera (4ª .7% (hasta varios cientos de tumores).120 UH). . peritoneo. costillas. ♦ LIPOMA ÓSEO.6ª décadas. vértebras. pared torácica. tumor de células gigantes. quiste óseo simple. quiste postraumático. Histo: Células grasas maduras (adipocitos) que son uniformes en tamaño + forma. • Tamaño estable tras un periodo inicial de crecimiento visible. extremidades proximales. √ ± Cortical adelgazada (AUSENCIA de destrucción cortical) √ Puede contener centralmente un grupo de calcificaciones (= calcificación distrófica por necrosis grasa). √ Delgado borde escleroso bien definido. cuello. retroperitoneo. TC: √ Tumor bien definido + homogéneo con bajo coeficiente de atenuación (-65 a . Localización: (a) Superficial = Lipoma subcutáneo (más frecuente) en el tronco posterior. (b) Lipoma profundo en el retroperitoneo. Ausencia de refuerzo tras la administración IV de material de contraste. = LIPOMA INTRAÓSEO. Puede asociarse a: Hiperlipoproteinemia. √ Lesión expansiva radiolucente no agresiva. √ Tumor adiposo com componentes de partes blandas que se refuerzan. fibroma desmoplásico. Edad: 5ª . H:M = 1:1. √ Engrosamiento cortical (en el lipoma parostal adyacente). √ Llamativa osificación de los márgenes de la lesión. Múltiple en el 5 . √ Aspecto loculado / septado (trabéculas). cuello. @ Fémur proximal: √ En / por encima de la línea intertrocánterica. ♦ LIPOMA DE PARTES BLANDAS. osteoblastoma. DDx: Displasia fibrosa. • Asintomático / dolor óseo localizado Localización: Calcáneo. húmero). radio. ocasionalmente tienen septos de tejido conectivo fibroso. extremidades (fémur proximal > tibia. tejidos blandos profundos de manos + pies. Localización: Tejido subcutáneo de las extremidades.6ª década).101 Edad: < 3 años. El mas frecuente tumor mesenquimario compuesto por tejido adiposo maduro. cráneo. H > M. √ Masa de opacidad / densidad / intensidad idéntica a ala de la grasa subcutánea.

el 2º sarcoma de partes blandas más frecuente en adultos (después del histiocitoma fibroso maligno). Extensión: Hematógena al pulmón órganos viscerales. probablemente proceso reactivo a una sinovitis crónica. Frecuentemente asociado a: Patología articular degenerativa. a menudo con septos. hombro. Histo: (a) Bien diferenciado (b) Mixoide (40 . patrón capilar plexiforme. puede infiltrar. Edad: 2ª + 3ª décadas. Localización: Aspecto volar de mano. Localización: Extremidad superior. √ Distinción de otras lesiones mediante la técnica de supresión grasa. Edad: Al principio de la época adulta. monoarticular. cantidad de grasa < 10% (c) Células redondas = Mixoide escasamente diferenciado. Mesenquimoma Benigno. Pico de edad: 5ª . muñeca. • Sensibilidad. Edad: 5ª . H > M. sensibilidad. • Dolor. • Habitualmente masa indolora (puede ser dolorosa en el 10 .102 RM: √ Bien definido + homogéneo. antebrazo + macrodactilia (en 1/3) = Macrodistrofia lipomatosa ♦ LIPOSARCOMA.18% de todos los tumores malignos de partes blandas. = Lesión compuesta de grasa separada por pequeñas ramificaciones vasculares. = LIPOMA INTRAMUSCULAR = Tumor lipomatoso benigno. que se vuelven variablemente atróficas. Lipoma Infiltrante. parestesias. relativamente frecuente que se extiende entre las fibras musculares. especialmente en muslo + retroperitoneo. Localización: Muslo (50%). Tumor maligno de origen mesenquimal con la mayor parte del tejido tumoral diferenciado en tejido adiposo. traumatismo previo. brazo. = LIPOMA SINOVIAL DIFUSO = Lesión lipomatosa compuesta por vellosidades sinoviales hipertróficas distendidas por grasa. • Masa blanda que crece lentamente. el liposarcoma mixoide muestra . = Lipoma de larga evolución con metaplasia condroide + ósea.50%)(el más frecuente): Fibroblastos proliferativos. Incidencia: 12 .15%) Localización: Tronco (42%).6ª décadas. Angiomiolipoma. extremidad superior (11%). √ Señal de características grasas + mezclada con un número variable de vasos grandes / pequeños. disminución de la sensibilidad.6ª décadas. Lipoma Arborescente. incidencia familiar del 5%. = HAMARTOMA FIBROLIPOMATOSO DEL NERVIO. √ Lesión mayoritariamente encapsulada. Localización: Rodilla. tronco. √ Intensidad de señal de características similares a las de la grasa subcutánea: Hiperintensa en T1 + moderadamente intensa en T2. (d) Pleomórfico. Fibrolipoma Neural. artritis reumatoide crónica. matriz mixoide. cabeza + cuello (6%). extremidad inferior (41%).

la rotación interna del fémur y la contracción del cuádriceps producen un fuerza resultante lateral. Mecanismo: Durante el intento de moverla lentamente hacia adelante mientras pivota medialmente sobre el pie apoyado. Rx: (1) Inmovilización temporal + rehabilitación: Éxito en el 75% . √ Masa inespecífica de partes blandas (frecuentemente la grasa no es detectable radiológicamente). • Tumefacción + sensibilidad del retináculo medial. √ Desviación rotuliana lateral. > 50% no se diagnostican inicialmente por la clínica. LUXACIÓN ROTULIANA LATERAL TRANSITORIA. tejido subcutáneo.3% de todas las lesiones de la rodilla. Luxación Rotuliana. √ Contusión / microfractura / lesión osteocondral de la superficie no articular del cóndilo femoral lateral + superficie articular medial de la rótula.103 tendencia pos las superficies serosas + pleurales. √ Hemartros. • Hemartrosis (la causa mas frecuente de hemartros en jóvenes en edad militar). Signos RM de la Luxación Rotuliana √ Aumento de la intensidad de señal / engrosamiento / disrupción del retináculo rotuliano medial. hueso. √ Refuerzo tras la administración IV de material de contraste (distinción con el lipoma). Incidencia: 2 . √ Masa con densidad próxima a la del agua / hipoecogénica / hipointensa en T1 + hiperintensa en T2 en el liposarcoma mixoide (elevado contenido en células mixoides) ♦ LUXACIÓN. √ Masa concomitante en el retroperitoneo / muslo (hasta en un 10% de los liposarcomas mixoides) en forma de lesión multicéntrica / metástasis. √ Masa inhomogénea con componentes de partes blandas + grasa. Edad: Jente joven físicamente activa.

lesión neurovascular Luxación de la Muñeca.4%). Las luxaciones de la articulación glenohumeral constituyen > 50% de todas las luxaciones. Incidencia: 10% de todos los traumatismos carpianos. reparación de la cápsula medial. LUXACIÓN ANTERIOR / SUBCORACOIDEA DEL HOMBRO (96%). LUXACIÓN POSTERIOR DEL HOMBRO (2 . Mecanismo: Caída con la mano extendida. √ Signo del borde (66%) = Distancia entre el borde medial de la cabeza humeral y el borde glenoideo anterior < 6 mm. Causa: (a) Traumática: Trastornos convulsivos / tratamiento con electroshock. √ Lesión de Bankart = Fractura del borde glenoideo inferior (desinserción del labrum). reinserción del vasto medial y lateral. LUXACIÓN PERISEMILUNAR. del desarrollo. LUXACIÓN ANTEROINFERIOR DEL HOMBRO = LUXACIÓN ERECTA. ¡El intervalo promedio entre la lesión y su diagnóstico es de 1 año!. arreglo del retináculo medial. 2 . . LUXACIÓN SEMILUNAR. (b) No traumática: Voluntaria. B. se acompaña de fractura en el 75% (= luxación perisemilunar transescafoidea). liberación del retináculo lateral.104 (2) Cirugía: Fijación de los fragmentos osteocondrales. √ Fractura del borde glenoideo anterior. √ Superficie articular del hombro situada inferiormente. A. Puede asociarse a: √ Fractura del trocánter mayor (15%). Edad: Individuos jóvenes. Mecanismo: Rotación externa + abducción. √ Fractura por avulsión del trocánter menor.3 veces más frecuente que la luxación semilunar. Cx: Rotura del manguito de los rotadores. Luxación del Hombro. C. involuntaria. √ Defecto de Hill-Sachs (50%) = Fractura con depresión de la superficie posterolateral de la cabeza humeral (impacto contra el borde glenoideo). B. el 40% son recidivantes. Puede asociarse a: √ Signo de la depresión (75%) = "Hill-Sachs invertido" = Fractura por compresión de la cabeza humeral anterolateral (proyección tangencial de Grashey de la glenoides). congénita. Mecanismo: Severa hiperabducción del brazo que da lugar al atrapamiento de la cabeza humeral contra el acromio. ¡En > 50% no se reconoce inicialmente + subsecuentemente se diagnostica como hombro congelado!. fractura del acromio ± fosa gleniodea inferior ± troquiter. Tipo raro con la extremidad mantenida sobre la cabeza en posición fija. A.

♦ MELORREOSTOSIS. • Engrosamiento + fibrosis de la piel superpuesta. frecuentemente con expansión distal. Edad: < 6 meses (50%). √ Sobrecrecimiento de la grasa. fémur. C. síndrome de Proteus. Se asocia a osteopoiquilosis. humero. √ Sobrecrecimiento óseo de la falange.105 √ Habitualmente luxación dorsal. vasos sanguíneos o articulaciones). MAV. = Fibrolipoma nervioso con macrodactilia = Aumento de tamaño de todos los elementos + estructuras de un dedo. puede asociarse a artritis reumatoide. Áreas predilectas: Cráneo. Edad: Lenta evolución crónica en adultos. • Atrofia muscular (frecuente) . grande. √ Clinodactilia. Edad: El crecimiento de detiene en la pubertad. • Hepatomegalia. • Intenso dolor + limitación de la movilidad articular (el hueso puede englobar nervios. estimulación vascular crónica. • Pancitopenia. aneurisma. tumor glómico. √ Trabéculas burdas. a menudo alternando con áreas de rarefacción ósea. √ Falanges largas. costillas. Mecanismo: Dorsoflexión aguda de la muñeca. linfagiectasia). tumores / malformaciones de los vasos sanguíneos (hemangioma. = Desgarro del ligamento interóseo del semilunar. ♦ MASTOCITOSIS. pueden estar afectados varios dedos. √ Signo del anillo del polo distal del escafoides. LUXACIÓN DEL CARPO MEDIO. escafoides. D. osteopatía estriada. anchas. Se asocia a: Leucemia. √ Desviación dorsal. = URTICARIA PIGMENTOSA = Acumulación de mastocitos en múltiples órganos. frecuentemente es un hallazgo incidental. columna. • Lesiones cutáneas. nevus vascular. Histo: Infiltración del epineuro + perineuro por tejido fibroadiposo. • Linfadenopatías. neurofibromatosis. √ Focos escleróticos dispersos bien definidos con afectación focal / difusa. rápida progresión en niños. SUBLUXACIÓN ROTATORIA DEL ESCAFOIDES. √ Escorzo del escafoides. DDx: Síndrome de Klippel-Treanaunay-Weber. √ Hendidura > 4 mm entre el escafoides + semilunar (radiografía PA). Localización: 2º o 3er dedo de la mano / pie. pelvis. Enfermedad no hereditaria de etiología desconocida. extensas. ♦ MACRODISTROFIA LIPOMATOSA. @ Afectación esquelética (70%): √ Osteoporosis. linfedema.

extremidades (24%). DDx: (1) Osteopoiquilosis (generalizada). el 25% a traumatismos y el 10% a infecciones. costillas. METÁSTASIS EN LOS TUMORES ÓSEOS PRIMARIOS. hemangiomas. el tratamiento adyuvante ha modificado la historia natural de la enfermedad. √ Contracturas en flexión de cadera + rodilla. habitualmente monomiélica con al menos dos huesos afectados con una distribución dermatómica (sigue los esclerotomos de los nervios sensitivos espinales). solo un 7% corresponden a metástasis. (5) Osteoartropatía. apareciendo metástasis óseas en el 10% de los osteosarcomas sin afectación pulmonar. √ "Goteo de cera fundida" = Rayas / manchas. rara vez se afectan el cráneo. el 55% corresponden a metástasis. (4) Hiperostosis de la neurofibromatosis. √ Genu varo / valgo. Mnemotecnia: "Several Kinds Of Horribly Nasty Tumors Leap Promptly To Bone": Sarcoma. Localización: Esqueleto axial (64 . Entre todas las causas. esclerosis tuberosa. comenzando en el extremo proximal y extendiéndose distalmente con progresión lenta.106 Localización: Diáfisis. √ Puede cruzar las articulaciones con derrame articular. 1. cráneo (12%).100 veces mas frecuentes que las neoplasias esqueléticas primarias!. √ Luxación rotuliana. 2. . Tumor renal (Kidney). toda la cortical / limitado a un lado de la cortical. √ Pequeñas opacidades en la escápula + hemipelvis (similares a la osteopoiquilosis). continuas / interrumpidas de esclerosis a lo largo de un hueso tubular. Osteosarcoma: 2% con metástasis a distancia. carcinoma de células Escamosas. costillas (45%). (3) Enfermedad de Engelmann. √ Longitud desigual de miembros. (2) Displasia fibrosa (falta de pérdida de la estructura ósea normal. ¡Son 15 . ♦ METÁSTASIS. columna. mas frecuente en la extremidad inferior. En pacientes con tumores malignos conocidos.68%). Frecuencia: En primario conocido Mama 35% Próstata 30% Pulmón 10% Riñón 5% Útero 2% Tiroides 2% Estómago 2% Colon 1% Otros 13% En primario desconocido Próstata 25% Linfoma 15% Mama 10% Pulmón 5% LESIÓN ÓSEA SOLITARIA. Cáncer de Ovario Enfermedad de Hodgkin. no tan densa). Sarcoma de Ewing: 13% con metástasis a distancia. √ Masas osificadas de partes blandas (27%).

Primarias: Mama. Intestino (Bowel) (especialmente carcinoide). CCT de la vejiga. Modo de extensión: A través del torrente sanguíneo / linfáticos / extensión directa.107 Neuroblastoma. páncreas. Bronquio. costillas. columna. costillas. √ Pueden comenzar en el hueso esponjoso (en las costillas. neuroblastoma. linfoma. (d) EXPANSIVAS / BURBUJEANTES: Riñón. √ Pueden ser indistinguibles de la enfermedad de Paget. neuroblastoma (cráneo). Recto + Colon: Pueden recordar un osteosarcoma con patrón en sol naciente + reacción osteoblástica. progresión rápida con expansión ósea (burbuja. √ Lesión única / múltiple de tamaño variable. colon. cáncer de pulmón (en varones adultos). (c) MIXTAS: Mama. cáncer de mama (en mujeres adultas). afectación de todo el esqueleto. Cáncer Testicular. espículas óseas perpendiculares. carcinoide maligno. frecuentemente asociados a masa de partes blandas (característico). Neuroblastoma: Extensa destrucción. Cáncer de pulmón (Lung). √ Frecuentes en vértebras + pelvis. micosis fungoide. cáncer de mama (en mujeres adultas). Vejiga (Bladder). cáncer de tiroides. lesiones osteolíticas / ocasionalmente osteoblásticas. linfoma. recuerda a la leucemia (bandas metafisarias de rarefacción). Cáncer de mama (Breast) Cáncer de mama: Lesiones osteolíticas expansivas. destrucción moteada del cráneo + aumento de la presión intracraneal. (f) Reacción perióstica en "sol naciente" (infrecuente): Carcinoma prostático. fémur). adenocarcinoma mucinoso del tracto GI. humero. Tumor de Hodgkin: Columna lumbar superior + dorsal inferior. Cáncer de Próstata. √ Habitualmente no expansiva. (b) OSTEOBLÁSTICAS: = Evidencia de neoplasia de crecimiento lento. Próstata. (e) PERMEATIVAS: Linfoma de Burkitt. tracto GI. Mnemotecnia: "5 Bees Lick Pollen": Cerebro (Brain) (meduloblastoma). riñón. Localización: Predilección por el esqueleto que contiene médula (cráneo. retinoblastoma. frecuentes fracturas patológicas. meduloblastoma. . pelvis. Cáncer de Tiroides. Causas mas frecuentes: Cáncer de próstata (en varones adultos). √ Conservación de los espacios articulares + discales (el cartílago resiste la invasión) (a) OSTEOLÍTICAS: Causas mas frecuentes: Neuroblastoma (en la infancia). pelvis. Tumor de Ewing: Extensa reacción osteolítica / osteoblástica. Mama (Breast). Linfoma. Tiroides + Riñón: Frecuentemente solitarias. tiroides. asociado a masa de partes blandas) √ Frecuentemente están afectados los pedículos vertebrales (no en el mieloma múltiple). próstata. próstata.

pelvis afectadas en el 80%. el 5% de las metástasis tienen estudios normales. próstata). (b) Metástasis bajo radioterapia: Tan pronto como 2 . la mayoría lesiones únicas. √ Superrastreo con metástasis óseas difusas. PAPEL DEL RASTREO ÓSEO EN EL CÁNCER DE MAMA: Rastreo óseo rutinario preoperatorio: No está justificado: Estadio I: Metástasis no sospechadas en el 2%. a los 28 meses. Tiroides. Estudio falso negativo: Metástasis muy agresivas. Ovario.40% aparecen en el esqueleto apendicular. Rastreo óseo de seguimiento: A los 12 meses no hay nuevos casos. √ Aumento de la actividad: (a) El agrandamiento de las lesiones óseas / aparición de nuevas lesiones indica progresión de la enfermedad. (b) Sustancialmente menos sensible que las radiografías en las lesiones infiltrativas medulares (mieloma múltiple. Osteosarcoma. (b) "Fenómeno de llamarada" (en el 20 . detectable a los 3.Inútil en carcinoma broncogénico no de células pequeñas. neuroblastoma. histiocitosis). riñón. . √ Múltiples áreas asimétricas con aumento de la captación. mama. Estudios de Seguimiento: √ Estudio estable = Sugerente de buen pronóstico relativo. Estudio Basal: (a) Elevada sensibilidad para la mayoría de los tumores metastásicos en el hueso (especialmente carcinoma de mama. Estudio falso positivo: Degeneración.4 meses con un mínimo de 2000 rads. no tiene valor pronóstico favorable adicional.4 tras el comienzo del tratamiento hormonal / quimioterápico. a los 30 meses. tumores ginecológicos. cáncer de cabeza y cuello. √ Esqueleto apendicular > axial (dependiendo de la distribución de la médula ósea).2 ± 1. rodillas. trastornos metabólicos.61%) = Aumento transitorio de la actividad de la lesión. 29% de metástasis nuevas. Adenocarcinoma Mucinoso del tracto GI. (d) Osteorradionecrosis / osteosarcoma inducido por radiación √ Disminución de la actividad: (a) Destrucción predominantemente osteolítica. vértebras. especialmente en caderas.108 (g) Masa de partes blandas: Tiroides.Útil en cáncer de próstata. Estadio III: Metástasis no sospechadas en el 14%. (c) Escreening de pacientes asintomáticos: . (c) El tratamiento esteroideo puede producir necrosis avascular. costillas. Estadio II: Metástasis no sospechadas en el 6%. hombros. 5% de metástasis nuevas. el 5 . (h) Metástasis calcificadas: Mnemotecnia: "BOTTOM" Mama (Breast). Testículo. pulmón. fracturas curadas. . MN: Fisiopatología: Acumulación del trazador en zonas de formación ósea reactiva. secundario a la curación con tratamiento antineoplásico concomitante con el aumento de la esclerosis.

Rabdomiosarcoma embrionario. Pulmón (Lung). Estadio III: 58%. RM: Ideal para el estudio de la médula ósea debido al elevado contraste entre la grasa de la médula ósea y el agua contenida en los depósitos metastásicos. Tiroides. (2) Lesión esclerótica focal: √ Hipointensa en T1 + T2. = METAPLASIA MIELOIDE AGNOGÉNICA = SÍNDROME MIELOPROLIFERATIVO = PSEUDOLEUCEMIA = Trastorno hematológico de etiología desconocida con reemplazamiento gradual de los elementos de la médula ósea por fibrosis. (b) Control radiográfico 0. Hepatoma. Caracterizada por: .5. Neuroblastoma (el mas frecuente). Estadio C: 10% con metástasis esqueléticas. 4. Retinoblastoma. Metástasis Esqueléticas en Niños. Riñón (Kidney). 3. Metástasis Esqueléticas en Adultos.5. 5. (3) Lesiones difusas inhomogéneas: √ Inhomogénamente hipointensa en T1 + hiperintensa en T2.68. ♦ MIELOESCLEROSIS. Sensibilidad del los test para detectar las metástasis óseas: (a) Escintigrafía 1. el índice de conversión es 2. 1.109 Conversión desde la normalidad. 2. Carcinoide. (1) Lesión lítica focal: √ Hipointensa en T1 + hiperintensa en T2. Tumor de Ewing. DDx: Metástasis pulmonares (la SPECT es útil para distinguir la captación pulmonar no ósea de la captación superpuesta de las costillas.0.5 veces mayor que cuando no hay. Estadio II: 25%. Estadio D: 20% con metástasis esqueléticas. Con afectación linfática axilar. PAPEL DEL RASTREO ÓSEO EN EL CÁNCER DE PRÓSTATA: Estadio B: 5% con metástasis esqueléticas. Estadio I: 7%. Mnemotecnia: "Common Bone Lesions Can Kill The Patient" Colon. (4) Lesiones difusas homogéneas: √ Homogéneamente hipointensas en T1 + hiperintensas en T2. Las exploraciones seriadas de control son importantes para evaluar la eficacia terapéutica + pronóstico. Mama (Breast). Próstata. (c) Fosfatasa alcalina 0. (d) Fosfatasa ácida 0.

pueden confundirse con linfocitos (linfosarcoma. mastocitosis. • Insuficiencia renal (55%). √ Incremento difuso y extendido de la densidad (vidrio deslustrado). Edad: Habitualmente 5ª -8ª décadas. tumor de Ewing. hemorragias. Localización: Huesos que contienen médula roja (40%) (jaula torácica. • Producción aumentada de globulinas (gammapatía monoclonal). √ Esplenomegalia. (a) Infiltración difusa: Células mielomatosas íntimamente mezcladas con células hematopoyéticas. infección crónica (TB). • Anemia normocroma normocítica. fatiga. policitemia vera. Asociada a: Carcinoma metastásico. Path: Reemplazamiento fibroso / óseo de la médula ósea. leucemia mieloide aguda. pequeñas lesiones radiolucentes redondeadas dispersas. (4) Modificaciones variables en el número de granulocitos + plaquetas. • Anemia normocroma normocítica. DDx: (a) Con esplenomegalia: Leucemia crónica. huesos periféricos). (2) Esplenomegalia progresiva. √ Columna en sandwich / jersey de rugby. (a) FORMA DISEMINADA: > 40 años de edad (98%) H:M = 3:2. linfoma. Localización: . pérdida de peso. envenenamiento con flúor. • Hipercalcemia (30 . • Aspirado seco de médula. ♦ MIELOMA MÚLTIPLE. • Proteinuria de Bence-Jones (50%). H:M = 2:1. √ Costillas en "barrotes de cárcel". √ Aumento de la captación en los extremos de los huesos largos. 98% > 40 años. osteopetrosis. neuroblastoma). sarcoma de células reticulares. diáfisis humeral. o combinación de ambos. Edad: Habitualmente > 50 años. (b) Sin esplenomegalia: Metástasis osteoblásticas. posiblemente "superrastreo". fémur.50%). La neoplasia maligna primaria más frecuente en adultos. (b) FORMA SOLITARIA: edad media 50 años. síndrome de McCune-Albright. MN: √ Aumento difuso de la captación del trazador en el esqueleto afectado. en el 59% la policitemia puede preceder a la mieloesclerosis. envenenamiento químico. • Disnea. hematopoyesis extramedular.110 (1) Hematopoyesis extramedular. enfermedad renal crónica. pelvis. columna lumbar. frecuentemente precedida por policitemia vera. • Proteinuria (88%). debilidad. • Dolor óseo (58%). (3) Anemia. • Formación de hematíes redondeados. cráneo. (b) Nódulos tumorales: Desplazamiento de las células hematopoyéticas por masas formadas completamente por células mielomatosas. √ Aumento generalizado de la densidad ósea craneal + obliteración del espacio diploico. histiocitosis. Histo: Células plasmáticas normales / pleomórficas (no patognomónicas). raro < 30 años.

√ Pedículos vertebrales habitualmente respetados (no tienen médula roja) (DDx: metástasis). MIELOMA VERTEBRAL DE CÉLULAS PLASMÁTICAS: √ Elementos posteriores respetados. (a) Lesión esclerótica solitaria: Frecuentemente en columna. Se asocia a síndrome POEMS: Polineuropatía. Cambios cutáneos (Skin). El 30% de las lesiones solo se detectan mediante radiografías. C. administración de fluoruros. Rastreo con Galio: En el 55% de los pacientes y 40% de las áreas. √ Ausencia de infiltración grasa (inespecífica). El 10% de las lesiones solo se detectan mediante rastreo óseo. Pronóstico: Supervivencia del 25% a los 5 años. √ Lesiones osteolíticas expansivas (insuflación) en costillas. FORMA DISEMINADA: Disperso. (b) Esclerosis difusa. RM (el reconocimiento depende del conocimiento del rango normal del aspecto de la médula ósea de acuerdo con la edad): √ Áreas focales hipointensas en T1 (25%). (2) Predilección por las neumonías recidivantes (leucopenia). tromboembolismo DDx: . especialmente en columna (precozmente).15%). (3) Amiloidosis secundaria (6 . Proteína M. √ Neoformación ósea perióstica extremadamente rara. B. pelvis. RADIOGRAFÍAS Radiografías: En el 90% de los pacientes y 80% de las áreas.54% de las áreas. √ Aspecto en sacabocados de las amplias áreas osteolíticas (cráneo huesos largos) con festoneado endostal y tamaño uniforme. √ Osteoporosis generalizada con acentuamiento del patrón trabecular. (4) Frecuentes fracturas patológicas.111 A. √ Masa de partes blandas adyacente a la destrucción ósea (= masa extrapeural + paravertebral adyacente a las costillas / columna vertebral). √ Festoneamiento del borde anterior de los cuerpos vertebrales (presión ósea por los ganglios linfáticos agrandados adyacentes). SENSIBILIDAD DEL RASTREO ÓSEO VS. Cx: (1) Frecuente afectación renal. √ Forma esclerótica del mieloma múltiple (1 . radioterapia. FORMA SOLITARIA: Vértebras > pelvis > cráneo > costillas. Rastreo óseo: En el 75% de los pacientes y 24 . Organomegalia. predomina en el esqueleto axial: vértebras (50%) > costillas > cráneo > pelvis > huesos largos (la distribución se corresponde con la localización normal de la médula roja). huesos largos. muerte pos insuficiencia renal. √ Afectación mandibular (raramente afectada en las metástasis). √ Masas paraespinales de partes blandas con extensión extradural. infección bacteriana.3%). sacro). √ Áreas focales hiperintensas en T2 (53%). √ Osteolisis difusa (pelvis. √ Puede aparecer esclerosis después de la quimio. Alteraciones Endocrinas.

(2) Linfoma. "hueso del espadachín" (braquial). masa de partes blandas. (b) Perióstica en la inserción de un tendón: Enfermedad de Pellegrini-Stieda (ligamento colateral medial de la rodilla). zona externa de densas trabéculas óseas maduras. √ Zona radiolucente que separa la lesión del hueso (DDx: Sarcoma perióstico diafisario). (2) Metaplasia mieliode. núcleo central no osificado de fibroblastos benignos proliferados + mioblastos. zona media de osteoide inmaduro. (b) Fase intermedia (3 . • Dolor. Edad: Adolescentes. bien formadas.6 semanas después del inicio de los síntomas. visible a las 6 . √ Aplanamiento vertebral. Path: Lesión bordeada por tejido fibroso conectivo comprimido + rodeada por músculo esquelético atrófico (Miositis = nombre incorrecto ya que no existe una inflamación primaria del músculo). . Histo: (a) Precoz: Hemorragia focal + degeneración + necrosis del músculo dañado. (3) Metástasis osteoblásticas. (8) Osteodistrofia renal.8 semanas. las células mesenquimales encerradas en una sustancia terrosa asumen características de osteoblastos con la subsecuente mineralización + formación periférica de hueso. • Historia de traumatismo directo (75%). mama. (7) Linfoma. √ Calcificaciones tenues que aparecen 2 . √ ± Reacción perióstica. parcialmente osificada. √ Masa de partes blandas bien definida. adultos jóvenes atléticos. benigna. (2) Hiperparatiroidismo.Con Osteopenia: (1) Osteoporosis postmenopausica. = TUMOR ÓSEO PSEUDOMALIGNO DE PARTES BLANDAS = FORMACIÓN EXTRAÓSEA LOCALIZADA NO NEOPLÁSICA DE HUESO Y CARTÍLAGO = MIOSITIS OSIFICANTE CIRCUNSCRITA = OSIFICACIÓN HETEROTÓPICA = Masa de partes blandas osificante. codo. sensibilidad. invasión histiocítica.112 .6 meses. se hace más pequeña y madura en 5 . "hueso del bailarín" (sóleo). MIELOMATOSIS √ Desosificación generalizada sin tumores definidos.Con lesión lítica: (1) Metástasis. pequeños músculos de la mano. autolimitada que aparece típicamente en los músculos esqueléticos. (4) Mastocitosis. Localización: Grandes músculos de las extremidades: (a) Dentro del músculo: Aspecto anterolateral del muslo + brazo.6 semanas): "Fenómeno zonal" con un área central de variación celular y mitosis atípicas (imposible de distinguir de un sarcoma de partes blandas. músculo temporal.Con lesión esclerótica: (1) Osteopoiquilosis. solitaria. H > M. (6) Fluorosis. . "hueso del jinete" (adductor largo). ♦ MIOSITIS OSIFICANTE. . músculos glúteos. rodilla. (5) Mieliesclerosis.

(1) Osteosarcoma. con inserción ósea de amplia base). √ Se refuerza con el contraste. (9) Calcinosis tumoral (masas calcificadas periarticulares. √ En la fase de osificación madura. √ Masa avascular en la fase madura curada. RM: Fase precoz: √ Masa con márgenes mal definidos. con patrón lobular y septos radiotrasparentes de partes blandas intercalados). y se puede llevar a cabo la operación con escaso riesgo de recidiva. √ Aumento de la intensidad de señal peritumoral en T2 (= edema de la miositis difusa). Localización: Subcutánea. (4) Condrosarcoma. (6) Sarcoma parostal (habitualmente metafisario con gruesa inserción al hueso. (2) Sarcoma sinovial. √ Alteración focal de la señal dentro de la médula ósea (= edema medular). √ Disminución de la intensidad de señal rodeando a la lesión + en el interior (osificación densa + fibrosis.113 TC: √ Mineralización bien definida en la periferia de la lesión tras 4 . √ Isointensa con el músculo en T1. DDx: ¡En las fases precoces es difícil de distinguir histológica + radiológicamente de los sarcomas de partes blandas!. (5) Rabdomiosarcoma. √ Inhomogéneamente hiperintensa respecto a la grasa en T2. la actividad disminuye .6 semanas + centro radiotrasparente menos definido (DDx: sarcoma con periferia mal definida + centro cálcico osificado. . Fase intermedia: √ Núcleo isointenso / ligeramente hiperintenso en T1. hemosiderina por hemorragia previa). (10) Osteocondroma (contiguo a la diáfisis con cortical y espacio medular adyacente normales). Paniculitis osificante. aumento de la intensidad en T2. principalmente en extremidades superiores. (8) Osteomielitis aguda (importante edema de partes blandas + reacción perióstica precoz). bien delimitada con intensidad de señal cercana a la de la grasa. √ Borde de áreas curvilíneas de disminución de la intensidad de la señal rodeando a la lesión (mineralización / osificación periférica). MN: √ Intensa acumulación del trazador en el rastreo óseo (relacionada directamente con el depósito de calcio en el tejido dañado). Fase madura: √ Masa inhomogénea. √ Osificación difusa en la lesión madura. (7) Periostitis postraumática (osificación de un hematoma subperióstico. (3) Fibrosarcoma. VARIANTES DE LA MIOSITIS OSIFICANTE: 1. densamente mineralizada). Angio: √ Tinción tumoral difusa + fina neovascularización en la fase activa precoz. Pronóstico: ¿Resolución en 1 año?.

éxito en el análisis de los fibroblastos cultivados en liquido amniótico. √ Subluxación atlantoaxoidea (laxitud del ligamento trasverso / odontoides hipoplásica o ausente. H:M = 1:2. √ Contracturas de miembros. √ Masa radioopaca de partes blandas con una banda radiotrasparente entre la masa y la cortical. II. 3. √ Hepatoesplenomegalia. prolongación del T1 + T2). • Opacidad corneal. Tipo III = Sanfilippo. ♦ MUCOPOLISACARIDOSIS.114 √ Fenómeno zonal menos llamativo. Fascitis osificante. √ Manos anchas. √ Múltiples alteraciones en la sustancia blanca hemisférica (áreas hipodensas difusas. excepto el síndrome de Hunter (ligado al cromosoma X)!. @ Cerebro: √ Atrofia cerebral. hipertelorismo. • Tumefacción / masa fusiforme. ocasionalmente dedos de los pies. Tipo I = Hurler. hidrocefalia. √ Irregularidad de la parte anterior de los cuerpos vertebrales. Síndrome de Hurler. √ Escafocefalia. ¡Todas autosómicas recesivas. . √ Engrosamiento perióstico focal (50%). • Retraso mental (mas marcado en los tipos I. 2. Cx: Compresión medular en la articulación atlantoaxoidea (tipos IV + VI). = Trastorno del almacenamiento lisosómico por defecto de las enzimas lisosómicas específicas implicadas en la degradación de los mucopolisacáridos. Tipo VI = Maroteaux-Lamy. √ Platispondilia con cifosis + enanismo. = PERIOSTITIS REACTIVA FLORIDA. Edad: Media de 32 años (rango 4 . Tipo V = Scheie. III. Zona: Falange proximal > distal > media. • La afectación esquelética domina en los tipos IV y VI. Dx prenatal: Ocasionalmente. Localización: Fascias. Localización: Predominantemente dedos de la mano (2º > 3º > 5º). calota engrosada. √ Erosión cortical (ocasionalmente). √ Calcificaciones visibles (50%). Asociados a: Patología valvular cardiaca. Tipo IV = Morquio. Tipo II = Hunter. Dx: Combinación de hallazgos clínicos + alteraciones radiográficas correlacionadas con estudios genéticos + bioquímicos. Tipo VII = Sly. Pseudotumor fibroóseo de los dedos. VII). √ Grado variable de hidrocefalia.64).

garra (ocasionalmente). • Enanismo. extremos proximales de los metacarpianos. √ Hidrocefalia comunicante. con altura normal / aumentada. Configuración costal en espátula. √ Deformidades en flexión de las rodillas + caderas.000 nacimientos. √ Desosificación. costillas. Autosómica recesiva. Etiología: El déficit de N-acetilgalactosamina-6-sulfatasa de lugar a una degradación defectuosa del sulfato de queratina (principalmente en cartílagos. Causa: Gen homozigótico para MPS III con exceso de condroitin sulfato B debido a una iduronidasa X-L (= factor corrector de Hurler) defectuosa. • Cabeza grande. • Dientes ampliamente separados + escasamente desarrollados. Incidencia: 1:10.115 = GARGOLISMO = ENFERMEDAD DE PFAUNDLER-HURLER = MPS I-H = Enfermedad autosómica recesiva. √ Manos en tridente. • Deterioro mental progresivo después de 1 . √ Profundización de los agujeros ópticos. √ Pedículos largos y delgados. √ Constricción de los huesos iliacos. • Cuerpos de Reilly (gránulos metacromáticos) en leucocitos o células de la médula ósea. Incidencia: 1:40.000 nacimientos. córnea). √ Agrandamiento diafisario debido a dilatación del canal medular con adelgazamiento cortical. @ Extremidades: √ Grueso manto perióstico en la diáfisis de los huesos largos (cambios precoces). Edad: Habitualmente aparece > 1 año. √ Huesos faciales pequeños.15 años. . • Abdomen protuberante (cifosis dorsolumbar + hepatoesplenomegalia). @ Pelvis: √ Alas iliacas ensanchadas. √ Silla turca agrandada con forma de J (erosión de las clinoides anteriores). pico anterior en D12/L1/L2. @ Cráneo (los cambios más precoces aparecen > 6 meses de edad): √ Protusión frontal. hipertelorismo. puente de la nariz hundido. núcleo pulposo. √ Ángulo mandibular amplio + subdesarrollo de los cóndilos. √ Fusión prematura de las suturas sagital + lambdoidea. • Estrechamiento progresivo de la vía aérea nasofaríngea. √ Engrosamiento de la calota.3 años. • Características de "gárgola" = Labios evertidos + lengua sobresaliente. √ Huesos carpianos irregulares con maduración retrasada. Pronóstico: Muerte a los 10 . exceso de sulfato de queratina. √ Coxa valga. radio cúbito. Síndrome de Morquio = QUERATOSULFATURIA = MPS IV. @ Columna: √ Cifosis dorsolumbar con giba lumbar. √ Centro oval. √ Tumefacción de las diáfisis + afilamiento de los extremos: Húmero distal. • Opacidad corneal precoz que progresa hasta la ceguera. • Excreción urinaria de condroitin sulfato B + sulfato de heparina.

√ Inclinación lateral del margen superior del platillo tibial + severo genu valgo. √ Espacios discales amplios. √ Giba moderada en la transición dorsolumbar = Cifosis dorsal baja. √ Subluxación lateral de las cabezas femorales. √ Articulaciones agrandadas. deformidades en manos + pies (pie plano). √ Platispondilia = Vértebra plana universal. involución + fragmentación a la edad de 3 . √ Techos acetabulares hipoplásicos oblicuos. @ Columna: √ Hipoplasia / ausencia de la apófisis odontoides de C2. especialmente afectando a la columna lumbar (DDx: altura normal en el síndrome de Hurler). @ Mano y pie: √ Huesos del antebrazo cortos con ensanchamiento de los extremos proximales. las alteraciones esqueléticas se manifiestan en los primeros 18 meses. • Postura semiencojida + deformidades en flexión de rodillas y caderas. √ Desviación cubital de la mano. • Enanismo con tronco corto. • Opacificación corneal evidente hacia los 10 años. √ Afilamiento proximal de los metacarpianos 2º . • Nariz corta. √ Uniones condrocostales bulbosas. √ Cuerpo de C2 grueso. √ Hipertelorismo. √ Atlas cerca del occipucio / arco posterior de C1 dentro del agujero magno. √ Huesos carpianos pequeños e irregulares. √ Falta de fusión de los segmentos esternales. • Sordera progresiva. √ Inestabilidad C1-C2 con subluxación anterior. √ Maxilar prominente. • Debilidad + hipotonía. • Cabeza proyectada hacia adelante + hundida entre los hombros elevados. √ Escasa aireación de las celda mastoideas. después luxación de cadera √ Cuello femoral ensanchado + deformidad en coxa valga. @ Tórax: √ Aumento del diámetro AP + marcado pectus carinatum. • Excreción urinaria de sulfato de queratina.6 años. con estrechamiento del canal vertebral.5º. dientes espaciados. • Inteligencia normal. √ Nariz corta + depresión del puente nasal. @ Cráneo: √ Dolicocefalia moderada. @ Fémur: √ Inicialmente epífisis capital bien formada. . @ Pelvis: √ Pelvis con forma de copa / copa de vino = Cuerpos iliacos estrechados + estrecho pélvico elongado + alas iliacas acampanadas. √ Aparición tardía + irregularidad de los centros de osificación del carpo. √ Ligera lordosis con costillas anchas y cortas. boca grande.116 Edad: Normal al nacimiento. @ Tibia: √ Osificación retrasada de la epífisis lateral proximal. √ Cuerpos vertebrales torácicos ovoidales con pico / lengua central.

compresión externa (aumento de la presión en el espacio medular). trombosis. Enfermedad de Legg. con muerte de los elementos celulares. osteocitos (en 12 . Pronóstico: Pueden vivir hasta la edad adulta. (b) Debris necróticos en los espacios intertrabeculares + proliferación e infiltración por célu-las mesenquimales y capilares. osificación deficiente de los huesos pubianos. la causa mas frecuente de muerte secundaria a la alteración de C2. ángulo acetabular pequeño. DDx: (1) Displasia espondiloepifisaria (autosómica dominante. mínima afectación de manos + pies.12 horas). N-acetil-alfa-D-gluco samidasa Alfa glucosamina-N-acetil transferasa N-acetilgalactosamin a-6-sulfato sulfatasa N-acetilgalactosamin a-6-sulfato sulfatasa Beta-galactosidasa Alfa-L-iduronidasa Arilsulfatasa B Beta-glucuronidasa Glucosaminoglican urinario Dermatan sulfato Dermatan / hepatan sulfato Signos Neurológicos Marcados Suaves a moderados Hepatan sulfato Deterioro mental Queratan sulfato Hepatan sulfato Dermatan sulfato Dernatan / hepatan sulfato NO NO NO Variable ♦ NECROSIS AVASCULAR. las células mesenquimales se diferencian a osteblastos que sintetizan nuevas capas óseas + consiguiente engrosamiento trabecular. (2) Efecto acumulativo de factores citotóxicos.5 días). Histo: (a) Isquemia celular que da lugar a muerte de las células hematopoyéticas (en 6 . deformidad en varo del cuello femoral. disrupción traumática.117 Cx: Mielopatía cervical (caudriplejia traumática / dolores en piernas / alteraciones neurológicas leves). presente al nacimiento. Lupus eritematoso. Aterosclerosis. Causas: Mnemotecnia: "PLASTIC RAGS": Pancreatitis.48 horas) + lipocitos (en 2 . = NAV = OSTEONECROSIS = NECROSIS ASÉPTICA = Consecuencia de la interrupción del aporte sanguíneo al hueso. pico vertebral inferior).Perthes. Tipo I-H II Epónimo Hurler Hunter A Sanfilippo III B C D IV I-S (V) VI VII Morquio Scheie Maroteaux-Lam y Sly AD Autosómica recesiva Autosómica recesiva Autosómica recesiva Autosómica recesiva Autosómica recesiva Herencia Autosómica Dominante Recesiva ligada al sexo Déficit Enzimático Alfa-L-iduronidasa Iduronatosulfatasa Sulfatasa heparan sulfato. embarazo (Pregnancy). (2) Síndrome de Hurler (altura vertebral normal / aumentada. (c) En la superficie de las trabéculas muertas. Patogénesis: (1) Obstrucción de los vasos intra y extraóseos por embolismo. ausencia de iliacos abiertos / osificación acetabular deficiente. infecciones respiratorias frecuentes (por parálisis respiratoria). Alcoholismo. miopía). . Rx: Fusión precoz C1-C2.

Infección. Estadio IIIA = Socavamiento subcondral (signo de la "media luna") + formación de quistes. Menos sensible que la RM Técnica: El estudio mejora con doble recuento + colimación puntual. Enfermedad de Caisson. Idiopático (enfermedad de Legg-Perthes). Köhler. Fracaso Renal + diálisis.118 ESteroides. Artritis Reumatoide. luxación de cadera). ¡La afectación de una cadera aumenta el riesgo en la cadera contralateral en hasta un 70%!. √ Tardíamente: Signo del "Dougnout" = Mancha fría rodeada de aumento de la captación secundaria a: . Estadio IIB = Llamativa esclerosis + osteoporosis + signo precoz de la media luna. Anemia de células falciformes (Sickle). Estadio IIA = Esclerosis focal + osteopenia. • Limitación del rango de movimiento. Estadio V = Estrechamiento del espacio articular + cambios degenerativos acetabulares. Mas sensible que la placa simple en la NAV precoz (evidencia de isquemia visible hasta un año antes). Necrosis Avascular de la Cadera. Enfermedades del Colágeno (LSE). Placa simple (positiva solo tras varios meses del comienzo de los síntomas): Estadio O = Normal. poliarteritis nodosa. Estadio IV = Marcado colapso de la cabeza femoral + afectación acetabular significativa. lesión térmica).85%) El estudio de médula ósea (con radiocoloide) es mas sensible que el estudio óseo (con difosfatos). Estadio IIIB = Moderada alteración en el contorno de la cabeza femoral / fractura subcondral + espacio articular normal. Localización: Cabeza femoral (lo mas frecuente). cóndilos femorales. √ Precozmente: Frío = Defecto fotopenico (aporte sanguíneo interrumpido). Enfermedad de Gaucher. En el 25% no hay factores predisponentes. rastreo óseo / RM anormales. Grasa (Fat) (la administración prolongada de corticosteroides aumenta la médula). MN (sensibilidad del 80 . Idiopática (Legg-Calvé-Perthes. Vasculitis (LES. Anemia de células falciformes (Sickle). Estadio I = Jaspeado trabecular normal / apenas detectable. Chandler). Edad: 20 . Amiloidosis. Radiación. Alcoholismo. luxación de cadera).25 años. cabeza humeral. Irradiación. Enfermedad de Caisson. Neoplasia (coagulopatía asociada). Ambiental (Environmental) (quemadura. • Dolor en la cadera / ingle / muslo / rodilla. Traumatismo (fractura del cuello femoral. Traumatismo (fractura del cuello femoral. artritis reumatoide). Mnemotecnia: "GIVE INFARTCS": Enfermedad de Gaucher.

Rx: Descompresión del núcleo / osteotomía (par los grados 0 . √ Hendidura de baja intensidad de señal que discurre paralela a la placa ósea subcondral con áreas de elevada intensidad de señal pseudoadiposa en T1. DDx: Edema de médula ósea (cambios medulares mal definidos. (b) Anillo completo (menos frecuente). √ Banda hiperintensa (línea de fractura rellena de liquido articular / edema) dentro de la médula necrótica con intensidad de señal intermedia o baja en T2. √ Refuerzo de la interfase + medula circundante + dentro de la lesión. √ Lesión hipo / hiperintensa en T2. ♦ OCRONOSIS. √ Refuerzo de la señal en T1 con contraste (carácter avascular de la interfase reactiva) NAV AVANZADA: √ "Patrón edematoso pseudohomogéneo" = Grandes áreas inhomogéneas con intensidad de señal mayoritariamente disminuida en T1. con excesiva producción de ácido homogentísico + depósito en el tejido conectivo. artroplastia / artrodesis / prótesis total de cadera (para los grados > III). √ Ausencia de refuerzo dentro + alrededor de la línea de fractura. √ Lesión de NAV definida a las 24 . no distinguible de la médula ósea normal en T1. √ Signo de la "doble línea" en T2 (más específico) = Yustaposición de la banda interna hiperintensa (tejido de granulación) + banda externa hipointensa (artefacto por desplazamiento químico / fibrosis + esclerosis). incluyendo cartílago.119 (a) Recapilarización vascular + síntesis de hueso nuevo. fractura epifisaria (áreas hipodensas puntiformes / lineales. = ALCAPTONURIA = Ausencia hereditaria de la ácido homogentísico oxidasa. sinovial y hueso. RM (sensibilidad del 90 100% en la enfermedad sintomática): Prevalencia de la enfermedad clínicamente oculta: 6%. TC (se utiliza para el estadiaje de la enfermedad conocida): √ El estadiaje aumenta de grado en un 30% en comparación con la placa simple. ¡Las imágenes sagitales son especialmente útiles!. Cx: Osteoartritis precoz en 3 . trabéculas óseas engrosadas) en forma de: (a) Banda que se extiende hasta la palca ósea subcondral.48 horas por una banda de baja intensidad con interfase interna bien delimitada y margen externo borroso en T1 (= tejido de reparación mesenquimal + fibroso. depresión focal del contorno epifisario). debris celulares amorfos. NAV PRECOZ ¡La necrosis focal de la médula grasa indicativa de la reacción de los tejidos vivos. ausencia de interfase reactiva).II). Histo: Cartílago anormalmente pigmentado sometido a deterioro dando lugar a calcificación + despojo de tejido cartilaginoso. FRACTURA SUBCONDRAL: √ Predilección por la porción anterosuperior de la cabeza femoral (estudio sagital). COLAPSO EPIFISARIO: √Depresión focal del hueso subcondral. no se visualiza! √ Área central de elevada intensidad de señal (= hueso necrótico + médula no invadida por capilares + tejido mesenquimal).5 años si no se trata debida al colapso de la cabeza femoral + incongruencia articular. (b) Osteoartritis degenerativa. .

• Fracaso cardiaco. √ Múltiples fenómenos "de vacío" (frecuente). • Puede asociarse a dolor dorsal bajo cuando existe inestabilidad de la sínfisis del pubis. estrechamiento del espacio articular. ♦ OSTEÍTIS CONDENSANTE DEL ILIACO. • Alcaptonuria con tinción negruzca de los pañales. √ Cuerpos óseos intraarticulares √ Pequeñas calcificaciones en los tejidos blandos paraarticulares + tendones. (2) Artritis reumatoide (asimétrica. fracaso renal (depósito de pigmentos). @ Columna: √ Calcificación laminar de múltiples discos intervertebrales. pigmentación gris de la esclerótica. columna de los pacientes jóvenes.20 años tras la estabilización de la sínfisis del pubis. Edad: En mujeres durante la fecundidad. DDx: (1) Espondilitis anquilopoyética (afecta al iliaco + sacro. √ Espacio discal dramáticamente estrechado. matiz azulado de la oreja + cartílago nasal. Causa: Estrés crónico secundario a inestabilidad de la sínfisis del pubis. destrucción articular). . rodilla. √ La esclerosis puede desaparecer en 3 .120 H:M = 2:1. √ Osteoporosis en las vértebras colindantes. • Pigmentación negra de tejidos blandos (en la 2ª década). √ Área triangular de esclerosis a lo largo de la parte inferior del iliaco adyacente a la articulación SI (espacio articular no afectado). piel amarillenta. √Calcificaciones puntiformes en los tejidos anteriores a los cuerpos vertebrales. afectación de otros huesos). √ Habitualmente bilateral + simétrico. @ Articulaciones: √ Cambios hipertróficos en la cabeza humeral. √ Triángulo simular de hueso reparativo en el lado sacro. √ Osteofitosis masiva + anquilosis de la columna (en pacientes mayores). ocasionalmente unilateral. cadera. √ Cambios osteoartríticos severos y prematuros en hombro. Incidencia: 2% de la población.

prostaglandinas. √ Estrechamiento del espacio articular. (3) Vasodilatación periférica refleja (impulsos vagales). √ Osteofitosis en el margen articular / área no sometida a esfuerzos.1 ♦ OSTEOARTRITIS. carcinoma de células renales. fibrosis intersticial. esclerosis. @ Mano + pie: Áreas diana: 1er MCF. timoma. linfoma. √ Esclerosis / eburneación del hueso subcondral en áreas de estrés. metástasis pulmonares de sarcoma osteogénico. Displasia Múltiple Epifisaria. tumor costal. √ Subluxación radial de la base del 1er metacarpiano. Ocronosis. √ Nódulos de Heberden = Osteofitosis en la articulación IFD: H:M = 1:10. hemangioma pulmonar. blastomicosis. fibrosis quística. √ Osteofitos femorales + acetabulares. ♦ OSTEOARTROPATÍA HIPERTRÓFICA. TB (muy rara). (d) Cardiopatía congénita con shunt derecha izquierda. hormona del crecimiento. bilateral + simétrica. bronquiectasias. CAUSAS TORÁCICAS: (a) Tumor maligno (0. @ Cadera: √ Migración superior de la cabeza femoral (menos frecuentemente medial / axial). √ Formación de quistes subcondrales (geodas). hepatopatía crónica. (c) Infección / inflamación crónica: Absceso pulmonar. quiste pulmonar congénito. OSTEOARTRITIS PRECOZ Mnemotecnia: "Early OsteoArtritis". Acromegalia. hemocromatosis. leiomioma esofágico. √ Osteofitosis habitualmente asociada a enfermedad discogénica. . Zona: Articulaciones IFD + IFP de las manos. cáncer de mama. (b) Tumor benigno: Fibroma pleural benigno. √ Puede conducir a la anquilosis ósea. √ Nódulos de Bouchard = Osteofitosis en la articulación IFP. = ENFERMEDAD ARTICULAR DEGENERATIVA = La disminución del condrointin sulfato con la edad produce fibrillas colágenas sin apoyos seguida de degeneración cartilaginosa. trapezoescafoidea. √ Engrosamiento / contrafuertes de la cortical femoral medial. OSTEOARTRITIS EROSIVA = Forma inflamatoria de osteoartritis. 1er MTF. Etiología: (1) Liberación de vasodilatadores que no son metabolizados por el pulmón. (2) Aumento del flujo a través de shunts AV. = OSTEOARTROPATÍA HIPERTRÓFICA PULMONAR. melanoma. A. √ Deformidad en varo.7 . @ Columna: √ Esclerosis + estrechamiento de las articulaciones apofisarias intervertebrales. IFD > IFP. mesotelioma.12%): Carcinoma broncogénico (88%). Predisposición: Mujeres postmenopausicas. formación de quistes. enfermedad de Wilson. @ Rodilla: √ Habitualmente se afecta primero el compartimiento femorotibial medial. DDx: Artritis reumatoide. (4) Hormonas: Estrógenos. √ Configuración articular en "ala de pájaro" / "gaviota" = Erosiones centrales.

• Escoliosis dolorosa 50% (con afectación vertebral / costal) secundaria a espasmos musculares. Localización: (raramente multifocal). √ Mandíbula ± maxilar anormal en el 40%. enfermedad de Crohn. carcinoma gástrico. pelvis (5%). 3ª década (20%). • Respuesta a los salicilatos en el 7%. áreas de aumento de la sudoración. fémur (50%). humero + falanges distales (25%). enfermedad de Whipple. más abundante en la concavidad de los huesos largos (aspectos dorsal + medial). 6 . unilateral (raro). (a) Columna (33 . hepatitis crónica activa. falanges proximales (60%). úlcera gástrica. Zona: En regiones metadiafisarias. carcinoma de los conductos biliares. √ Afectación escapular en 2/3.13%. • Hipertrofia de extremidades (tumefacción de partes blandas). metacarpo + metatarso (40%). amiloidosis. y rigidez articular: tobillos (88%). • Debilidad muscular de moderada a paraplejía debida a compresión medular. disentería amebiana + bacilar. √ Captación simétrica difusamente aumentada a lo largo de los márgenes corticales diafisarios + metáfisis de los huesos tubulares de las extremidades con irregularidades. leucemia mieloide crónica. √ Proliferación perióstica de hueso nuevo. linfoma intestinal. Edad: Edad media 16 . estroma de tejido conectivo muy vascularizado + mayor que en el osteoma osteoide. 3% de todos los tumores óseos benignos. fiebre). tumefacción dolorosa de miembros. Rastreo óseo (muestra los cambios con mas claridad). sensibilidad. √ Aumento de la captación periarticular (= sinovitis). CAUSAS EXTRATORÁCICAS: (a) Tracto GI: Colitis ulcerosa. las lesiones menores se clasifican como osteomas osteoides. empeora durante la noche en el 7 . Histo: Numerosas células gigantes mutinucleadas (osteoclastos).30 años (90%): 2ª década (55%).19 años. • Dedos hipocráticos en manos y pies (porras). osteoide + hueso irregularmente dispuestos. ruborización + palidez de la piel. primero lisa después ondulante + áspera.94% en elementos dorsales.5 cm. (c) Carcinoma indiferenciado nasofaríngeo. rodillas (75%). • Tumefacción localizada. cirrosis posthepática.37%): 62 . • Ocasional toxicidad sistémica (leucocitosis. TB intestinal. disminución del grado de motilidad (29%). • Dolor candente. • Dolor suave de comienzo insidioso (84%). extensión secundaria al cuerpo . carcinoma pancreático. = OSTEOMA OSTEOIDE GIGANTE = FIBROMA ÓSEO OSTEOGÉNICO = FIBROMA OSIFICANTE = Raro tumor benigno con potencial crecimiento ilimitado + capacidad de transformación maligna. absceso hepático. estenosis benigna de los conductos biliares. ♦ OSTEOBLASTOMA. H:M = 2:1. radio + cúbito (80%). √ Tumefacción de partes blandas (porras) de las falanges distales.2 B. muñecas (83%). codos (17%). √ Regresión de la reacción perióstica tras la toracotomía. eritema crónico. hombros (10%) dedos de las manos (7%). Path: Lesión > 1. Incidencia: < 1% de todos los tumores óseos primarios. Localización: Tibia + peroné (75%). • Asintomático en < 2%. parestesias. • Alteraciones neurovasculares periféricas: Cianosis local. (b) Enfermedad hepática: Cirrosis alcohólica + biliar.

(b) Huesos largos (26 . sacro (3%). el curetaje incompleto puede afectar a la curación debido a producción de cartílago + atrapamiento de hueso laminar.77%) / ausencia de reacción perióstica. intracortical (42%). el crecimiento termina cuando la pla-ca epifisaria casi está fusionada. RM: √ Intensidad baja a intermedia en T1. = EXÓSTOSIS CARTILAGINOSA = Trastorno hiperplásico / displásico óseo originado en cartílago abarrante o desplazado de la placa de crecimiento. (c) Huesecillos de la mano + pie (15 . √ Lesión progresiva expansiva que puede aumentar rápidamente de tamaño (25%).72%). Pronóstico: 10% de recidiva tras excisión. (5) Quiste óseo aneurismático. < 2 cm debido al limitado crecimiento potencial). (9) Epidermoide. es el proceso esquelético benigno más frecuente. (11) Metástasis.22%).56%) / esclerosis reactiva (22 . tibia (19%). Angio: √ Teñido tumoral en la fase capilar (50%). √ Escoliosis (35%).12 cm). columna cervical (31%). H:M = 1:1. √ Edema circundante. (10) Displasia fibrosa. √ Rápida calcificación tras la radioterapia. (6) Osteomielitis. Edad: 1ª . √ Osteoporosis por desuso + hiperemia en localización talar. (3) Tumores cartilaginosos (calcificación grumosa de la matriz). metacarpianos (8%). MN: √ Intensa acumulación focal del agente óseo (100%). excéntrico (46%). columna lumbar (31%). peroné (4%). osificada (36 . √ Intensidad media a elevada en T2.94%) / destrucción cortical (20 . √ Delgada cáscara de hueso nuevo perióstico (58 .64%). √ Matriz tumoral radiolucente (25 .32%): Fémur (50%). Zona: Diafisario (58%). columna dorsal (34%). metatarsianos (8%). central (12%) puede ser perióstico.91%).3 vertebral (28%).26%): Cuello dorsal del astrágalo (62%). radio (8%). metafisario (42%). afectación epifisaria). . (4) Tumor de células gigantes (ausencia de calcificación. central (12%). calcáneo (4%). √ Nidus radiolucente > 2 cm (rango 2 . (d) Calota + mandíbula (= cementoblastoma). √ ± Pequeños flecos anulares / puntiformes de matriz calcificada. (8) Lipoma. ♦ OSTEOCONDROMA SOLITARIO. √ Bien delimitado (83%).3ª décadas. escafoides (8%). √ Expansión cortical (75 . √ Ausencia de esclerosis reactiva (9 . (7) Hemangioma. (12) Sarcoma de Ewing. raro en el cuello femoral. (2) Osteoma osteoide (calcificación densa + halo de esclerosis ósea. √ Componente bien definidos de partes blandas. humero (19%). DDx: (1) Osteo / condrosarcoma (hueso nuevo perióstico).

humero. costilla. Lucencia (nueva radiotrasparencia). Casquete cartilaginoso engrosado (Thickened). Y (And). • Masa de partes blandas en la articulación. Actividad Adicional en la escintigrafía. Destrucción (cortical). √ Erosión por presión del hueso adyacente en las articulaciones que soportan peso (por ejemplo la cadera). 5%.4:1. √ Continuidad del espacio medular con el del hueso huésped. Cx: (1) Atrapamiento de nervios / vasos sanguíneos. Causa: Sinovial hiperplásica con metaplasia cartilaginosa (focos < 2 . pelvis. √ Grado variable de mineralización ósea (1/3 de los condromas no muestran radiopacidad). √ El tamaño de los nódulos varía desde pocos mm a varios cm. Edad: aparece en la 4ª década. √ Crecimiento en ángulo recto + hacia las epífisis (tracción de los tendones).3 cm). = OSTEOCONDROMATOSIS = CONDROMA ARTICULAR = Modificaciones proliferativas autolimitadas + metaplásicas en la sinovial con formación de nódulos cartilaginosos / osteocartilaginosos intrasinoviales. √ Continuidad de la cortical ósea con la del hueso huésped. ocasionalmente bilateral. fémur. en el 10% bilateralmente). Masa de partes blandas (Soft). en cualquier hueso que se desarrolle por calcificación encondral. habitualmente dorsal). Dolor (Pain) después de la pubertad. Signos de degeneración maligna: Mnemotecnia: "GLAD PAST": Crecimiento (Growth) después de la fusión epifisaria.4 Histo: Casquete cartilaginoso conteniendo una superficie basal con osificación endostal. √ Hueso cortical con casquete cartilaginoso. columna (1. H:M = 2 . tibia (50% alrededor de la rodilla). . ♦ OSTEOCONDROMATOSIS SINOVIAL. Áreas: Rodilla (afectada frecuentemente > 50%. (2) Transformación maligna en condro / osteosarcoma (< 1%). √ Aumento de tamaño tras la fusión epifisaria (habitualmente comienza en el casquete cartilaginoso. √ Ensanchamiento metafisario. los fragmentos sueltos pueden permanecer flotando libremente / unirse a otros fragmentos sueltos para formar grandes masas / volverse a unir a la sinovial ya sea para reabsorberse o seguir creciendo. • Habitualmente indoloro. doloroso cuando atrapa nervios / vasos sanguíneos. Localización: Metáfisis de huesos largos. (c) Forma calcificada. hipercelularidad + atipia celular que pueden confundirse con malignidad. escápula. √ Múltiples fragmentos sueltos calcificados / osificados en una única articulación (es rara una concha ósea de hueso laminar remodelado). Histo: Focos de cartílago por debajo de la superficie sinovial + dentro del tejido conectivo subsinovial. codo > cadera. (b) Forma con amplia base. habitualmente monoarticular. radio proximal. de crecimiento lento • Dolor articular progresivo con limitación de la movilidad / bloqueo. Tipos: (a) Forma pedunculada. > hombro > tobillo > muñeca.

artropatía neuropática. • Tumefacción. aminoácidos. ácido úrico. √ AUSENCIA de osteoporosis. osteonecrosis. 2. H>M. agravamiento del dolor con el movimiento. √ Ratón = Fragmento osteocondral. enfermedad de Osgood-Schlatter. derrame articular. enfermedad degenerativa articular. ♦ OSTEOCONDROSIS DISECANTE. enfermedad de Scheuermann. DDx: (1) Sarcoma sinovial. receso axilar / subcapsular de la articulación glenohumeral √ Nido del ratón = Depresión esclerosada en la superficie articular. Patogénesis: . √ Tumefacción de partes blandas. (3) Desintegración de la superficie articular (artritis reumatoide. artritis tuberculosa. Cx: La enfermedad de larga evolución puede dar lugar a patología articular degenerativa. agua. hemangioma.30%. (b) HPT 2º con osteítis quística fibrosa + calcificaciones en partes blandas. Raquitismo vitamina D resistente = Raquitismo hipofosfatémico. (b) Cabeza humeral.5 √ Ensanchamiento del espacio articular (por la acumulación de fragmentos sueltos). (2) Forma Tubular = Osteodistrofia renal congénita: 1. 3. = Constelación de alteraciones musculoesqueléticas que aparecen en el fracaso renal crónico = Combinación de (a) osteomalacia (adultos) / raquitismo (niños). tibia vara. (4) Sinovitis villonodular pigmentada. Localización: Región posterior de la rodilla. alineadas rotatoria / tangencialmente. condrosarcoma. Etiología: (1) Fractura subcondral por fatiga como consecuencia del impacto de fuerzas de cizallamiento. ♦ OSTEODISTROFIA RENAL. √ Fragmento completamente cartilaginoso invisible en las placas simples. • Click. Síndrome de Fanconi = Alteración de la reabsorción de glucosa. bicarbonato. (2) Fractura osteocondral (Hx de traumatismo). síndrome del túnel carpiano? Edad: Adolescencia. Rx: Extirpación de los fragmentos sueltos (es frecuente la recidiva). Acidosis tubular renal. (c) Cóndilo del codo. Localización: (a) Rodilla (cóndilo femoral medial (10% lateral). limitación de la movilidad. osteocondritis disecante. cerca de la fosa intercondílea (90%). fosa olecraneana. sodio. bilateral en 20 . raramente lateral. lipoma arborescente. (d) Astrágalo. = OSTEOCONDRITIS DISECANTE = FRACTURA OSTEOCONDRAL = Fractura + posible separación de una porción de la superficie articular. (2) ¿Rasgo autosómico dominante asociado a estatura corta. fosfatos. • Asintomática / molestias vagas. (c) osteoesclerosis (d) calcificaciones vasculares + partes blandas. Clasificación: (1) Forma Glomerular = Enfermedad renal adquirida: Glomerulonefritis crónica (frecuente). √ Línea de fractura paralela a la superficie articular. disfunción endocrina. bloqueo.

bursas. √ Impronta cóncava difusa en multiples platillos terminales vertebrales. OSTEOPENIA (En el 0 . mala situación nutricional. pulmón. (2) Osteitis fibrosa quística (reabsorción ósea). √ Zona irregular de calcificación provisional. predomina la resistencia a la vitamina D y los niveles de calcio se mantienen bajos (el producto Ca x P permanece casi siempre normal debido a la hiperfosfatemia). √ Fracturas metafisarias. Pronóstico: La osteopenia puede no modificarse / empeorar después del trasplante renal + durante la hemodiálisis B. azotemia pre y postrasplante. el déficit de vitamina D enlentece la absorción intestinal de calcio. Causa: En el fracaso renal crónico (FRC) no pueden desarrollarse vasos normales a lo largo de las columnas cartilaginosas en la zona de calcificación provisional. disgunción del sistema enzimático hepático. √ Acopamiento metafisario + deshilachamiento. articulaciones. que a su vez. vasos sanguíneos. ramas pubianas. los niveles bajos de calcio dan lugar a OSTEOMALACIA. √ Ensanchamiento de la placa de crecimiento. • Hipocalcemia. aumenta la producción de PTH (HPT 2º). la prevalencia de las fracturas aumenta con la duración de la hemodiálisis y no se modifica después del trasplante renal. (3) Osteoporosis (disminución de la cantidad de hueso). • Retención de fosfato. Factores contribuyentes: Acidosis metabólica crónica. (c). utilización de esteroides. Localización: Más evidente en áreas de rápido crecimiento tales como articulación de la rodilla. Causa: Efecto combinado de: (1) Osteomalacia (disminución de la mineralización ósea debido a insensibilidad adquirida a la vitamina D / factor antivitamina D.25 . Mezcla de (a) y (b): Elevación del fosfato plasmático inhibe la activación de la vitamina D mediante retroalimentación. A. esto da lugar a una proliferación desorganizada de la zona de maduración + cartílago hipertrofiado y alteración de la calcificación encondral. corazón. que es excluxiva de las mitocondrias del tejido renal). escoliosis. √ Desmineralización ósea difusa. (b).83%). niveles bajos de vitamina D. √ Arqueamiento de huesos largos. hiperparatiroidismo. predomina el HPT 2º con una moderada resistencia a la vitamina D. toxicidad por aliminio. RAQUITISMO (niños).25%). = disminución del número de trabéculas + engrosamiento de las trabéculas sometidas a tensión = Aumento del patrón trabecular. y da lugar aun aumento del producto Ca x P con CALCIFICACIÓN DE TEJIDOS BLANDOS en riñón. Cx: Predisposición a las fracturas (menor fuerza estructural) con pequeños traumatismos / espontáneas. costillas (5 . así como OSTEÍTIS FIBROSA. también contribuyen a la osteomalacia los inhibidores de la calcificación producidos en los estados urémicos. La insuficiencia renal con disminución de la filtración da lugar a retención de fosfatos. el mantenimiento del producto Ca x P disminuye directamente los niveles de calcio plasmático. La insuficiencia renal produce una disminución de la conversión de la vitamina D en 1-25(OH)2D3 activa (realizada por la 25-OH-D-1-α hidrola. Zonas: Cuerpo vertebral (3 . invaginación .6 (a).25%) √ Fractura Mlikman / zonas Looser (1%).

√ Osteoclastoma = Tumor pardo = Osteitis fibrosa quística en el 1. alcalosis con precipitación de sales cálcicas. huesos largos. estómago. secundaria a la hiperfosfatemia ( el producto de la solubilidad del calcio + fostato [Ca2+ x PO-24] supera los 60 . vellosa. C. • Hiperfosfatemia. √ Epífisis desplazada (10%): Cabeza del fémur. HPT SECUNDARIO (6 . Raquitismo Vitamin D Resistente.7% (debido al estímulo de la acción de los osteoclastos por la PTH. (2) Administración de Vitamina D (si predomina la resistencia a la vitamina D). cabezas de metatarsianos + metacarpianos. habitualmente en la glomerulonefritis crónica. endostal. Rx: (1) Disminución d ela absorción intestinal de fósforo (en la hiperfosfatemia). hipercalcemia.34%): Una de mas manifestaciones radiológicas más frecuentes. frecuentemente simétrica. subligamentosa. Localización: Arteria dorsal del pie. D. √ Aspecto de tubería sin afectación luminal importante. √ Reabsorción ósea subperióstica. • Elevación d elos niveles de PTH. √ Calcificación "tumoral" amorfa. puede extenderse a la articulación adyacente. secundaria a lesión tisular. • Hipocalcemia.66%): Causa: La incapacidad renal para excretar adecuadamente los fosfatos da lugar a hiperplasia de las células paratiroideas principales (HPT 2º). osteocitos. riñón.52%): Multifocal. • Respuesta inflamatoria en el tejido tenosonovial circundante. caracterizada por: (1) Alteración de la reabsorción de fósforo en los túbulos renales proximales. muñeca. cortical. arterias del antebrazo. también en pelvis. el exceso de PTH afecta al desarrollo de los osteoclastos.1.75 mg/dl en el liquido extracelular). CALCIFICACIONES DE PARTES BLANDAS (a) Metastásica. √ Neoformación ósea perióstica. trabecular. puede ser la única manifestación d ela osteodistrofia renal. más frecuente en el HPT 1º). (3) Paratiroidectomía en el HPT 3º (= HPT autónomo). pierna. fémur distal. E. Pronóstico: Puede incrementarse / disminuir después del trasplante renal. húmero proximal. (b) Distrófica.83%): En el tjido de la media + elástica interna. (b) Periarticular (0 . Pronóstico: Frecuentemente desaparecen con el tratamiento. √ Condrocalcinosis (mas frecuente en el HPT 1º). √ Retraso generalizado de la edad ósea. ligada al cromosoma X. √ Pequeñas áreas densas en forma de nubes. √ Densidad cretosa difusa: Columna dorsolumbar en el 60% (columna en jersey de rugby). Localización: (a) Arterial (27 . pulmón. osteoblastos. (c) Viscerales (79%): Corazón . • Liquido cretoso / material plástico. mano. Osterodistrofia Renal Congénita. . huesos faciales. costillas. √ Nivel liquido-liquido en la calcinosis tumoral.5 . = DIABETES FOSFÁTICA = HIPOFOSFATEMIA PRIMARIA = RAQUITISMO FAMILIAR HIPOFOSFATÉMICO = Anormalidad tubular renal dominante. subcondral. radio distal. OSTEOESCLEROSIS (9 .7 basilar. base del cráneo (niños).

osteítis fibrosa. Rx: Infusión de fosforo + grandes dosis de Vitamina D. (3) Glucosuria renal (glucosa sanguínea normal). ocasionalmente enanismo. osteoesclerosis. pseudofracturas. Rx: Grandes dosis de Vitamina D + alcalinización. • Piel delgada y laxa. √ Manifestaciones raquíticas clásicas. múltiples áreas quísticas. • Otosclerosis. OSTEOGÉNESIS IMPERFECTA TARDÍA = Habitualmente no se manifiesta al nacimiento. osteomalacia. √ Raquitismo. osteomalacia. H:M = 1:1. . escleróticas azules y dentinogénesis imperfecta. adelgazamiento cortical. = PSATIROSIS = FRAGILITAS OSSIUM = ENFERMEDAD DE LOBSTEIN = Grupo heterogéneo de alteraciones generalizadas del tejido conectivo que dan lugar a un enanismo micromélico caracterizado por fragilidad ósea. estructura trabecular deficiente.500 (20. recesiva / esporádica. Pronóstico: Deterioro funcional renal probablemente cuando aparecen modificaciones óseas. osteítis fibrosa (rara). Incidencia: Global 1:28. √ Hueso cortical defectuoso: Aumento del diámetro de los extremos proximales de fémur + humero. √ Fracturas múltiples + pseudoartrosis con arqueamiento (cuerpos vertebrales. • Nefrocalcinosis las ♦ OSTEOGÉNESIS IMPERFECTA.60. variedad no letal. Edad: < 1 año. autosómica dominante. • AUSENCIA de nefrocalcinosos. Acidosis Tubular Renal. nefrocalcinosis. variedad letal. OSTEOGÉNESIS IMPERFECTA CONGÉNITA = Enfermedad manifiesta al nacimiento (aparece in útero). √ Formación de callo normal / exuberante. • Escleróticas azules. hueso frágil y delgado. Tipos Clínicos: 1. 2. lesiones óseas. • Mala dentición. • Elevación de la fosfatasa alcalina. (b) Síndrome Butler-Albrigth = Forma severa.000 . Síndrome de Fanconi. (a) Síndrome Lighwood = Nefritis pierde sal (forma autolimitada). Etiología: Alteración tubular renal √ Raquitismo. Histo: Matriz colágena inmadura. • Hipofosfatemia + hiperfosfaturia. • Hipocalcemia (secundaria a malabsorción intestinal). • Cráneo blando (caput membranaceum). (2) Aminoaciduria. √ Desmineralización difusa. huesos largos). corresponde al Tipo I + IV.8 (2) Disminución de la absorción intestinal de calcio + fósforo. corresponde al Tipo II. • Hiperlaxitud articular. • Acidosis sistémica.000) nacidos vivos. Triada de: (1) Hiperfosfaturia.

000 nacimientos. OB -US: √ Marcado arqueamiento de los huesos largos. celdas mastoideas. √ Osteopenia vertebral. √ Niños de peso + altura normal. OB -US: ¡Una ecografía normal después de la semana 17 de EM excluye el diagnóstico!. √ Múltiples fracturas fetales + deformidades de huesos largos + costillas. √ Persistencia de huesos wormianos en la edad adulta. √ Platiespondilia. Osteogénesis Imperfecta Tipo I. • Laxitud ligamentosa + piel laxa. OI CONGÉNITA LETAL. desmineralización. . √ Angulaciones óseas. • Sordera presenil. √ Costillas arrosariadas (formación de callo alrededor de la fractura). Dx: Análisis de las vellosidades coriónicas. √ Osteoporosis.6 años.9 √ Adelgazamiento costal / muescas. √ NO RCIU. (2) Muerte por hemorragia intracraneal (función plaquetaria anormal). √ Aumento de la transmisión (mineralización extremadamente escasa). compatible con la vida. √ Miembros anormalmente cortos. Osteogénesis Imperfecta Tipo II. √ Huesos largos acortados anchos y arrugados. la variedad mas frecuente. √ Impresión basilar = Platibasia. √ Aumento de la visualización de las pulsaciones de las arterias intracraneales. Cx: (1) Audición defectuosa / sordera por la otosclerosis (20 . √ Cráneo delgado. √ Deformidades por arqueamiento después del que el niño empiece a andar. √ Cuerpos vertebrales bicóncavos + nódulos de Schmorl. Autosómica recesiva / esporádica. Edad de Presentación: 2 . Incidencia: 1:54. Autosómica dominante. √ Visibilidad disminuida del esqueleto. forma letal perinatal. • Escleróticas azules. • Dentición normal / anormal. √ Agrandamiento de los senos. aumento de altura de los espacios discales intervertebrales. arqueamiento. √ Compresibilidad anormal de la bóveda craneal con el transductor. √ Cráneo delgado mal osificado. √ Visualización inhabitualmente buena de la superficie cerebral √ Inhabitual buena visibilidad de las órbitas.60%). √ Fracturas en el neonato (se producen durante el parto). √ Costillas delgadas arrosariadas ± fracturas que dan lugar a un tórax en campana / estrecho. √ Tórax pequeño (colapso de la jaula torácica). • Escleróticas azules. √ Aspecto óseo arrugado (= mas de una fractura en un mismo hueso). √ Engrosamiento óseo localizado por la formación de callo.

DDx: (1) Osteolísis masiva = Enfermedad de Gorham (destrucción local de huesos contiguos. • Esclerótica azulada en la infancia. √ Múltiples fracturas presentes en el nacimiento en 2/3 de los casos. (2) Tabes dorsal. Autosómica dominante. √ Niños pequeños para la edad gestacional (frecuente). ECO-OB: √ Arqueamiento de los huesos largos. = OI SEVERA PROGRESIVAMENTE DEFORMANTE Autosómica recesiva / dominante. (6) Enfermedad de Raynaud. alteración progresivamente deformante compatible con la vida. ECO-OB: √ Huesos largos acortados + arqueados. √ Deformidades progresivas de miembros + columna en la edad adulta.10 √ Movimientos fetales disminuidos. √ Fracturas. √ Osteoporosis. • Hiperlaxitud articular (50%). que se vuelve clara con la edad. ♦ OSTEOLÍSIS ESENCIAL. Osteogénesis Imperfecta Tipo III. √ Huesos tubulares de longitud normal. Osteogénesis Imperfecta Tipo IV. DDx: Hipofosfatasia congénita. Enfermedad con reabsorción ósea. √ Vértebras + pelvis normales. √ Las fracturas curan bien. acondrogénesis tipo I. . (8) Acropatía ulceromutilante. √ Osteolísis progresiva de los huesos del carpo + tarso. forma moderada con mejor pronóstico. progresiva y lenta. √ Afinamiento afilado de los extremos proximales de los metacarpianos + metatarsianos. √ Huesos largos acortados + arqueados. puede aparecer moderado arqueamiento femoral. √ ± Fracturas costales. Histo: Proliferación + hiperplasia de las células musculares lisas de las arteriolas sinoviales. • Pequeña tendencia a desarrollar sordera. √ Depresión baticefálica de la base del cráneo. √ Humero de forma casi normal. √ Osificación craneal disminuida. √ Los codos muestran el mismo tipo de destrucción. (7) Osteolísis regional postraumática. habitualmente no se afectan manos ni pies). (4) Siringomielia. (5) Esclerodermia. Pronóstico: Deformidad progresiva de miembros + columna durante la infancia / adolescencia. √ Circunferencia torácica normal. √ Polihidramnios Pronóstico: Nacidos muertos / muerte inmediatamente después del nacimiento debido a hipoplasia pulmonar. (3) Lepra. • Escleróticas de color normal.

disminuye con la actividad.56 años. = ENFERMEDAD DE GORHAM = SÍNDROME DEL "HUESO QUE DESAPARECE" = HUESO FANTASMA = HEMANGIOMA ÓSEO. Localización: Cualquier hueso. √ Borde de avance de la destrucción mal delimitado. infarto óseo (localizado en la médula). Etiología: ? (respuesta inflamatoria). ♦ OSTEOMA OSTEOIDE. tórax. huesos tubulares cortos de las manos + pies (poco frecuente). mas frecuentemente los huesos largos principales. senos paranasales (seno frontal / etmoidal). • Dolor local (95 . infrecuente < 5 y > 40 años. = Tumor benigno de hueso membranoso (hamartoma). • No / poco doloroso. Edad: Niños + adultos < 40 años. DDx: Enostoma. √ Lesión bien circunscrita. H:M = 2:1. √ No respeta las articulaciones. empeora por la noche. √ Tabla externa expandida sin afectación de la tabla interna. Alteración infrecuente. √ Destrucción ósea inexorable progresiva.98%). 5 . infrecuente en negros. indistinguible del osteoblastoma. Asociada a: Hemangiomas de partes blandas sin calcificaciones.11 (9) Formas mutilantes de la artritis reumatoide. = Neoplasia esquelética benigna compuesta por osteoide + tejido óseo menor de 1. • Sensibilidad al tacto + presión. extremadamente densa + pérdida de estructura habitualmente < 2 cm. huesos innominados. de etiología desconocido y de evolución + progresión impredecible. . ni reparación). huesos nasales. redondeada. Histo: Proliferación masiva de tejido hemangiomatoso / linfangiomatoso con grandes espacios sinusoidales + fibrosis. 2ª + 3ª décadas (73%). √ Menos denso que el osteoma / radiolucente. columna. ♦ OSTEOLÍSIS MASIVA. islote óseo. √ Ausencia de reacción (ni reacción perióstica. • Frecuentemente historia de traumatismo severo. Edad: 10 . de semanas a años de duración. rango: 19 meses . OSTEOMA FIBROSO. Asociado a: Síndrome de Gadner (osteomas múltiples + poliposis colónica). √ Puede destruir todos los huesos de un área particular. Edad: Infancia.5 cm de diámetro por definición. √ Margenes afilados de los extremos óseos en las zonas de osteolísis con espículas óseas cónicas (cambios precoces). Edad: Vida adulta. (10) Acrodinia mutilante (no hereditaria). ♦ OSTEOMA.25 años (90%). mandíbula. Incidencia: 12% de las neoplasias esqueléticas benignas.20 años (51%). Probablemente es una forma de displasia fibrosa. Histo: Pequeño nido muy vascularizado de trabéculas cargadas de osteoide rodeado por una zona de esclerosis ósea reactiva. Localización: Tabla interna / externa del cráneo (habitualmente tabla externa).

sinovitis). Áreas radiográficamente difíciles: Columna vertebral. pues (cuello del astrágalo). extremo superior del fémur (43%).12 • En el 90% los salicilatos lo alivian en 20 . pies (4%). √ Nido radiolucente (75%) de < 1. √ El nido se refuerza en el estudio dinámico. 20% en las apófisis articulares) de la columna dorsal inferior + lumbar superior. √ Nido con mineralización variable (50%): Puntiforme. manos.30 minutos.22 años después del comienzo de la sintomatología. amorfa. anular. TC (para la detección y localización exacta del nido): √ Pequeño nido bien definido. √ Signo de la doble densidad = Pequeña área de actividad focal (nido) superpuesta a un área mayor de aumento de captación del trazador. Localización (a) Metá / diáfisis de los huesos largos (73%). (b) Columna (14%): Predominantemente en los elementos posteriores (50% en pedículo + lámina + apófisis espinosa. huesecillos de manos + pies). √ Escasa osteoesclerosis / cortical esclerótica distante al nido (diferencia funcional del periostio intraarticular). MN: √ Captación intensamente aumentada del radiotrazador (aumento del flujo sanguíneo + neoformación ósea).5 cm de tamaño. ningún hueso está exento.5 años!. frecuente en tibia proximal + cuello femoral. Osteoma Osteoide esponjoso (frecuencia intermedia) = Intramedular: ¡Lesión intra articular dificil de detectar con un retraso en el diagnóstico de 4 meses . peroné.5 . (c) Cráneo. manos (8%). √ Osteoporosis regional (probablemente debida a desuso). √ Reacción perióstica laminar / sólida. Osteoma Osteoide subperiostico (raro) = Masa redondeada de partes blandas adyacente al hueso. Zona: Yusta / intraarticular en el cuello femoral. huesecillos de manos + pies. √ Área radiolucente en el centro de la esclerosis. densa. isquion. √ Escoliosis dolorosa cóncava hacia la lesión / cifoscoloisis / hiperlordosis / tortícolis de localización vertebral (debida a espasmo) √ Puede mostrar una extensa sinovitis + derrame + pérdida prematura de cartílago en la zona intraarticular (sinovitis linfofolicular). √ Ensanchamiento del espacio articular (derrame. mandíbula. . Zona: Yusta / intraarticular en el aspecto medial del cuello femoral. cuello femoral. √ Masa yustacortical que erosiona la cortical (atrofia ósea por presión) sin casi esclerosis reactiva. √ Engrosamiento cortical escleroso fusiforme de la diáfisis de los huesos largos. rótula Clasificación Osteoma Osteoide cortical (el mas frecuente) = Nido en la cortical. √ Osteoartritis (50%) en la localización intraarticular 1. costillas. elementos vertebrales posteriores. redondeado / oval rodeado por una cantidad variable de hue-so denso. • Prostaglandina E2 elevada 100 veces lo normal dentro del nido (probable causa del dolor + vasodilatación). humero.

vascular. (c) Extensión desde ina infeción de partes blandas contígua Zonas: @ Extremidad inferior (75%). muslo. quiste óseo aneurismático subperióstico. Enterobacterias. sífilis. (d) Drogadictos: Pseudomonas (86%). Histo: Hueso laminar maduro con sistena haversiano bien definido. médula ósea. Osteomielitis Aguda. (b) Infección pulmonar (14%). osteomielitis esclerosante. ♦ OSTEOMIELITIS. . Escherichia coli. Edad: Afecta principalmente niños Organismos: (a) Recién nacidos: St. (c) Infección dérmica (14%). infrecuente regresión . sarcoma de Ewing. enfermedad de Legg-Calvé-Perthes.13 RM (Lesión menos llamativa en comparación con el TC): √ Nido isointenso con el músculo en T1. fractura por estrés. ♦ OSTEOMA DE TEJIDOS BLANDOS. sinovitis inespecífica. √ Sinovitis + derrame articular en la localización intraarticular. Aureus (cultivos de sangre positivos en el 50%). islote óseo. (e) Anemia de células falciformes: Salmonella. Angio: √ Nido muy vascularizado con intensa tinción circunscrita que aaprece en la fase arterial precoz y persiste hasta la fase venosa. tejido mixoide. (2) Osteoma osteoide intraarticular. √ En T2. Estreptococos grupo B. = OSTEOMA DE PARTES BLANDAS (extremadamente raro). DDx: (1) Osteoma osteoide cortical: Absceso de Brodie. Klebsiella. Patogénesis: (a) Extensión hematógena. osteoblastoma (crecimiento progresivo). (b) Niños: St. (b) Implante directo desde un foco traumático / iatrogénico. (c) Adultos: St. osteosarcoma. especies entéricas (29%). Artritis inflamatoria / séptica / tuberculosa / reumatoide. √ Inflamación perinidal de los tejidos blandos (47%). Localización: Cabeza (habitualmente psrte posterior de la lengua). √ Masa osificada. MN: √ Intensa acumulación del trazador. Rx: Excisión quirúrgica completa del nidus (el hueso reactivo desaparece posteriormente). @ Vértebras (53%): Lumbar (75%) > torácica > cervical. (retraso medio en el diagnóstico de 57 días). Aureus (60%). fibroso entre las trabéculas óseas. Estreptococos (8%). cápdula fibrosa mezclada con el cartílago hialino benigno. Pronóstico: Ausencia de progresión del crecimiento. la intensidad de señal aumenta hasta situarse entre la del músculo + grasa / permanece baja. Aureus. √ Inflamación perinidal de la médula ósea (63%). mayor que en el hueso adyacente. Causa: (a) Infección del tracto genitourinario (72%). @ Estiloides radial (24%). metástasis.

√ El sitio menos frecuente es la osteomielitis de la diáfisis media.6 semanas). • Leucocitosis + fiebre (66%). √ Absceso subperióstico con extensa neoformación ósea subperióstica. MR: √ Médula ósea hipointensa en T1 + hiperintensa en T2 (tejido inflamatorio rico en agua). OSTEOMIELITIS AGUDA EN LA INFANCIA Edad: 2 . √ Tracto serpiginoso con pequeño borde esclerótico (PATOGNOMÓNICO). √ Acortamiento del hueso con destrucción del cartílago epifisario. (DDx: osteosarcoma. √ Tumefacción localizada de partes blandas adyacente a la metáfisis con obliteración de los planos grasos habituales (tras 3 . √ Es mas frecuente la afectación multicéntrica. √ Rastreo óseo falsamente negativo / equívoco en el 70%. √ Estimulación del crecimiento por hiperemia + maduración prematura de la epífisis adyacente. Cx: Frecuente afectación articular. C. √ Halo hiperintenso rodeando a la cortical en T2 = Infección subperióstica.14 @ Articulación sacroiliaca (18%). Patogénesis: Vasos transepifisarios cerrados.16 años. A. √ Secuestro frecuente. √ Elevación perióstica (con interrupción del aporte sanguíneo perióstico). √ Afectación cortical focal / lineal hiperintensa en T2. a menudo afectación articular. Radiografías: √ Las radiografías iniciales frecuentemente son normales (en fase precoz notoriamiente peor que alos 10 días).10 días). √ Frecuente afectación articular. √ Línea hiperintensa en T2 que se extiende desde el hueso a la superficie cutánea + refuerzo de los bordes (trayecto fistuloso).14 días después de los cambios anatomopatológicos). Características del absceso: . √ Extensa reacción perióstica paralela a la diáfisis (3 . puede ser "laminar nodular". Patogénesis: Extensión a la epífisis debido a que los vasos transepifisarios atraviesan la placa epifisaria hacia la epífisis. OSTEOMIELITIS AGUDA DEL ADULTO √ Delicada neoformación perióstica. D. √ Formación de la cloaca: Espacio en el que está el hueso muerto. formación de absceso en la médula con extensión cortical. B. vasos metafisarios adyacentes a la placa de crecimiento giran hacia la metáfisis localizando el foco primario de infección en la metáfisis. √ Involucro: Manto de reacción perióstica laminada / espiculada (aparece después de 20 días). √ Llamativo componente de partes blandas. Pronóstico: Rápida curación. √ Área de destrucción ósea (7 . OSTEOMIELITIS AGUDA NEONATAL Edad: inicio < 30 días de edad. • Alteración sistémica escasa / sin alteración. granuloma eosinófilo). √ Pequeñas áreas osteolíticas únicas / múltiples en la metáfisis. OSTEOMIELITIS AGUDA EN LACTANTES Edad: < 18 meses. √ Secuestro: Desprendimiento de la cortical ósea necrótica (aparece después de 30 días).

fístula crónica. neoplasia. permite un estudio más rápido y con mayor resolución √ Área "fría" en la osteomielitis precoz que posteriormente se "calienta" si está localizada en los huesos largos / pelvis (no se ve en los cuerpos vertebrales). Fase 2. (4) Extensión a la articulación. (5) Alteración del crecimiento debido a afectación epifisaria. Osteomielitis Crónica Recurrente Multifocal. √ Aumento local de la captación del radiofármaco (positiva en 24 -72 horas). de etiología desconocida. . DDx: Celulitis (disminuye en actividad con el tiempo). Cx: (1) Absceso de partes blandas. (6) Neoplasia. neuropatía diabética. Fase 1. (b) Leucocitis marcados con Tc-99m: Preferible al rastreo con leucocitos marcdos con In-111 especialmente en las extremidades. (3) Fractura patológica. Los rastreos con leucocitos han sustituido ampliamente a los estudios con Galio en la osteomielitis aguda ya que mejoran el flujo de fotones y la dosimetría (la mayor dosis permitida en relación con el In-111.15 √ Borde hiperintenso reforzado (= zona hiperémica) alrededor de un foco central de baja intensidad (= tejido necrótico / desvitalizado) en T1 con contraste. (1) Rastreo con Ga-67: Sensibilidad 100%. (b) disminución precoz del flujo sanguíneo con la infección. √ Estudio con contraste y supresión grasa (sensibilidad del 88% y especificidad del 93% en comparación con respectivamente el 79% y 53% del estudio RM sin contraste). (4) Rastreo con leucocitos: (a) Leucocitos marcados con In-111: El mejor agente para las infecciones agudas. irregularmente engrosado con radiolucencias. "Captación ósea". (c) espectro de captación de caliente a frío. √ Colleción liquida hiperintensa rodeadapor una pseudocápsula hipointensa en T2 + refuerzo con contraste del tejido de granulación. = Enfermedad benigna. osteomielitis curada. autolimitada. Estudio del "pool sanguíneo". Fase 3. (7) Amiloidosis. proceso inflamatorio no infeccioso. √ Hueso esclerótico. situaciones postraumáticas / postoperatorias. elevación perióstica. (3) Escintigrafía esquelética trifásica: Sensibilidad 92%. artritis séptica. √ Tejidod blandos adyacentes hiperintensos en T2. (2) Formación de una fístula. enfermedad de Paget. porcentaje de falsos negativos en neonatos y lactantes del 5 . ¡El Galio es útil en la osteromielitis crónica!. Limitaciones: Dificultades diagnósticas en niños. MN: (Precisión aproximada 90%). (2) Tc-99m difosfonato: Sensibilidad 83%. especificidad 87%.60% debido a: (a) efectos enmascarador de las placas epifisarias. (8) Deformidad severa si se demora el tratamiento. Angiografía con radionucleidos = Fase de perfusión del flujo sanguíneo regional. aumento de la captación 1 día antes que en el rastreo con Tc-99m MPD. Osteomielitis Crónica.

• Exacerbación de los síntomas con dolor en aumento.6%). a menudo simétrica. rabdomiosarcoma. Edad: Mas frecuente en niños. √ Pequeñas áreas de lisis ósea. Zona: Metáfisis de los huesos largos.1. artritis reumatoide. rara vez atraviesa l placa de crecimiento abierta. Localización: Predilección por los extremos d elos huesos tubulares (habitualmente métafisisproximal / distal de la tibial). a menudo confluentes. Causas: ? Enfermedad degenerativa articular. H:M = 1:2. Etiología: Complicación de la osteomielitis crónica (0. masa. Zona: Metáfisis. osteosarcoma parostal. = Osteomielitis piógena subaguda (infección latente . M >> F. • Cambio en el carácter / cantidad del drenaje por la fístula. √ Fractura patológica. adenocarcinoma. Pronóstico: (1) Metástasis precoces en el 20% (en 18 meses). Localización: Mandíbula (habitualmente). ♦ OSTEONECROSIS ESPONTÁNEA DE LA RODILLA. ocasionalmente: Carcinoma de células basales. H>M. √ Lesión lítica superpuesta a los cambios de la osteomielitis crónica. Histo: Carcinoma de células escamosas (90%).80 años (media 55).16 Edad: Niños + adolescentes. sarcoma de células reticulares. fibrosarcoma.5 . huesos del carpo + tarso. Osteomielitis Esclerosante de Garré. con intensidad de señal baja a intermedia delimitada por un borde de baja intensidad de señal en T1. desgarro meniscal . √ Lesión bien definida. = SONK. sarcoma de células en huso. plasmocitoma. √ ± Tumefacción de los tejidos blandos adyacentes. √ Área central de lucencia rodeada por un denso borde de esclerosis reactiva. fémur (20%). RM: √ Efecto de la "doble línea" = elevada intensidad de señal del tejido de granulación rodeado por la baja intensidad de la esclerosis ósea en T2. √ Masa de partes blandas. Edad: 30 . no hay exudado purulento. después de 20 años de osteomielitis. Histo: Tejido de granulación + eburnación. angiosarcoma. fractura por estrés. (2) Ausencia de recidiva en el 80%. Carcinoma Epidermoide. tibia (50%). Aureus (el mas frecuente). √ Protusión focal de la cortical engrosada (reacción perióstica esclerosante) Ddx: Osteoma osteoide. tumefacción de partes blandas. DDx: Osteoma osteoide. √ Lucencia en forma de canal / configuración tortuosa que se extiende hacia la placa de crecimiento (PATOGNOMÓNICO). • Dolor. √ Puede persistir durante varios meses. epífisis (lactantes + niños). Localización: Tibia > fémur > clavícula > peroné. limitación de la movilidad. Histo: Osteomielitis inespecífica crónica / subaguda. = Infección de bajo grado. Localización: En la zona del drenaje fistuloso crónico / intermitente. Absceso de Brodie.indolente) Organismo: S. gota.

√ Densidades radiales con aspecto en "sol naciente" desde el acetábulo al iliaco. • Compresión de los nervios craneales (atrofia óptica. lo que menos frecuentemente se afecta es la mandíbula. pero estructuralmente débil + frágil. • Dolor de inicio brusco. √ Aplanamiento del segmento que soporta peso del epicóndilo femoral medial. • Ocasionalmente.17 (78%).83 años). Puede asociarse a: Acidosis tubular renal + calcificación cerebral. anemia suave. √ Foco radiolucente en el hueso subcondral + zona periférica de esclerosis. √ Estriaciones longitudinales de hueso denso en metáfisis. Localización: Todos los huesos largos afectados: La esclerosis ósea afecta primariamente a las metáfisis (con extensión a epi y diáfisis). √ Fractura subcondral horizontal (en 6 . cuerpos articulares. = ENFERMEDAD DE VOORHOEVE. √ Aspecto de hueso dentro de hueso. puede afectarse el platillo tibial. . √ Deformidad en matraz de Erlenmeyer = Falta de modelación de los huesos largos + aplanamiento de los extremos. A. √ Rastreo óseo positivo a las 5 semanas (más sensible). √ Líneas metafisarias trasversales alternantes escleróticas + radiolucentes (falanges. parálisis de pares craneales. = ENFERMEDAD DE ALBERS-SHÖNBERG = ENFERMEDAD DE HUESOS MARMÓREOS = Rara alteración hereditaria. √ Engrosamiento cortical con atrapamiento medular. hemorragia masiva. TIPO ADULTO AUTOSÓMICO DOMINANTE: • 50% asintomáticos. • Aspecto senil prematuro de la cara. TIPO INFANTIL AUTOSÓMICO RECESIVO: • Imposiblididad de desarrollo. Pronóstico: Esperanza de vida normal. • Linfadenopatía.50%). cóndilo lateral (5%). Edad: 7ª década (rango 13 . Localización: Cóndilo medial que soporta peso mas hacia el epicóndilo (95%). sin estructura con obliteración del pa-trón trabecular normal. • Anemia. Path: Funcion defectuosa de los osteoclastos con imposibilidad de una reabsorción adecuada + remodelación de la esponjosa primaria. Pronóstico: Es infrecuente la supervivencia mas allá de la mitad de la visa (la muerte se debe a infecciones recurentes. trombocitopenia (severa depresión medular). √ Reacción perióstica a lo largo de la cara medial de la diáfisis femoral (30 . • Hemorragia subaracnoidea (debida a trombocitopenia). √ Osteoesclerosis difusa = Huesos densos amorfos.9 meses) + fragmento osteocondral. leucemia terminal). sordera). ♦ OSTEOPATÍA ESTRIADA. leucopenia. • Hepatoesplenomegalia (hematpoyesis extramedular). Cx: Osteoartritis. • Habitualmente asintomática (similar a la osteopoiquilosis). • Fracturas recurentes. ♦ OSTEOPETROSIS. inyección intraarticular de esteroides (45 . B. hueso esclerótico + grueso. √ Radiografías habitualmente normales (3 meses después del comienzo).85%).

(3) Frecuentemente termina en leucemia. • Eritema difuso. cadera. = Episodios autolimitados. centros vertebrales. . ♦ OSTEOPOIQUILOSIS = OSTEOPATÍA CONDENSANTE DISEMINADA Autosómica dominante.18 huesos iliacos). tumefacción. √ Rápida osteoporosis localizada qua a las 4 . tobillo. isquemia transitoria. (3) Hipervitaminosis D. √ Reacción perióstica lineal / ondulada. Pronóstico: No progresiva. Localización: Habitualmente la extremidad inferior (es decir. no se modifica tras el cese del crecimiento. • Asintomática. Localización: En la mayoría de las metáfisis + epífisis (raramente se extiende a la diáfisis media). H>M. • Importante incapacidad debida al intenso dolor al soportar peso. lenticular (2 . ♦ OSTEOPOROSIS REGIONAL TRANSITORIA. • Dolor local de comienzo súbito. rara en cráneo. Rx: Trasplante de médula ósea. Osteoporosis Regional Migratoria. costillas. √ Eje mayor de las lesiones paralelo al eje mayor del hueso. de comienzo súbito. pie). Histo: Islotes de hueso compacto. DDx: (1) Envenenamiento con metales pesados. rodilla. de severa osteoporosis licalizada y dolor. √ Estriaciones longitudinales metafisarias. traumatismo. Cx: (1) Habitualmente fracturas transversales (frecuentes debido a la fragilidad ósea) con abundante callo + curación normal. (2) Compresión de la médula ósea (anemia mielocítica + hematopoyesis extramedular). √ Obliteración de las celdas mastoideas. √ Pequeños focos de opacificación oval. (5) Displasia fibrosa del cráneo / cara.8 semanas del comienzo emigra de una articulación a otra. la calota frecuentemente está respetada. aumento de calor. sinovitis. mandíbula. puede afectar al hueso trabecular / cortical. (4) Picnodisostosis. Causa: Desconocida. agujeros basales por la osteosclerosis. ¿hiperactividad del sistema nervioso simpático + hiperemia local similar a la del síndrome de distrófia simpática refleja?. pelvis. (2) Melorreostosis (limitada a una extremidad). tobillo. muñeca. pero con aparición repetitiva de los mismos síntomas en otras regiones de la misma extremidad inferior o en la contralateral. Edad: Mujeres de mediana edad. senos paranasales. √ La esclerosis afecta fundamentalmente a la base del cráneo. √ Conservación del hueso cortical subcondral. (2) Melorreostosis (afectación diafisaria). DDx: (1) Displasia Epifisaria (metáfisis normales).20 mm) en el hueso esponjoso. indicativas de la evolución fluctuante de la enfermedad. concentrado en la glenoides + acetábulo.

sin puntos fríos / inhomogeneidades (positivo antes que la radiografía). H > M.19 √ No estrechamiento del espacio articular. afectación subcondral precoz). es decir. un cóndilo femoral. Rx: Respuesta variable a los analgésicos / corticoides. Osteoporosis Transitoria de la Cadera. la cual eventualmente puede generalizarse. erosión ósea. • Rápida aparición de incapacidad. √ Intensa osteoporosis progresiva de la cabeza femoral. en mujeres en el 3er trimestre del embarazo. Pronóstico: Recuperación espontánea en 2 . disminución del grado de movilidad. elevada intensidad en T2 (= edema de médula ósea). RM: √ El área afectada tiene una baja intensidad de señal en T1. Pronóstico: Persisre durante 6 .6 semanas después del comienzo). MN: √ Aumento de la actividad. √ AUSENCIA de estrechamiento del espacio articular / colapso óseo subcondral. (b) Forma radial = Solo está afectada una / dos líneas de la mano / pie. • Tumefacción dolorosa de la articulación seguida de desmineralización progresiva. √ Llamativa pérdida de cortical subcondral en la cabeza femoral + región del cuello. √ Pequeño derrame articular. (3) Artritis reumatoide monoarticular.9 meses en un área. (8) Sinovitis villonodular. . (6) Atrofia por desuso. cojera. • Dolor en cadera e ingle de inicio espontáneo. cuello acetábulo (3 . (a) Forma zonal = Parte del hueso afectado. (4) Metástasis. RM: √ Edema difuso de la médula ósea que afecta a al cabeza femoral + cuello + a veces la región intertrocantérica. Cx: Fractura patológica (frecuente). DDx: (1) NAV (modificaciones quísticas + esclerosis. el ciclo de síntomas puede durar varios años. (5) Distrófia simpática refleja. OSTEOPOROSIS TRANSITORIA PARCIAL: = Variante de la osteoporosis migratoria regional con un patrón de osteoporosis mas focal. Zona: La cadera es la que más frecuentemente se afecta. generalmente solo una articulación cada vez. ♦ OSTEOSARCOMA. un cuadrante de la cabeza femoral. MN: √ Aumento difuso de la captación en el rastreo óseo.6 meses. = Enfermedad autolimitada de etiología desconocida. Edad: Típicamente en hombres de mediana edad. habitualmente profresivo durante varias semanas. (7) Condromatosis sinovial. virtualmente PATOGNOMÓNICA. es posible la recidiva en la otra articulación en 2 años. (2) Artritis tuberculosa / séptica (aspiración de la articulación).

4. fibrosarcoma. B. 2. √ Reacción perióstica de intensidad variable. predominio osteoblástico ( 25%). 3%. Tipo III: Osteosarcoma metacrónico metastásico precoz que aparece a los 5 .000. tamaño del tumor. sarcoma de Ewing. tumor "pardo" del HPT. Osteosarcoma superficial de alto grado <1%. <1%. Clasificación (Amstutz): Tipo I: Múltiples lesiones óseas sincrónicas que aparecen en 5 meses en un paciente ≤ 18 años de edad.20 Prevalencia: 4 . Osteosarcoma parostal 4%. TIPOS Y FRECUENCIA: A. Osteosarcoma perióstico <1%. osteoblastoma). ± Masa de partes blandas. menor grado) Ddx: Patología metastásica. √ Patrón osteolítico / osteoblástico / mixto. Osteosarcomatosis. 3%. condrosarcoma. amelobastoma. Osteosarcoma parostal indiferenciado. (c) Variantes morfológicas: 1. (Displasia fibrosa. = SARCOMA OSTEOGÉNICO ESCLEROSANTE = SARCOMA OSTEOGÉNICO OSTEOBLÁSTICO = SARCOMATOSIS OSTEOGÉNICA ESCLEROSANTE. encia sangrante. Etiología: (a) Tipo multicéntrico de osteosarcoma. Osteosarcoma Convencional 72% Osteoblástico / condroblástico / fibroblástico. extensión directa desde un tumor de la cavidad oral. supervivencia del 14% conn una necrosis tumoral < 90%. Osteosarcoma postradiación 4%. (b) Variantes superficiales: 1. (b) Múltiples lesiones metastásicas. tumefacción. clasificación. Tipo II: Múltiples lesiones óseas sincrónicas que aparecen en 5 meses en un paciente > 18 años de edad. histiocitosis de células de Lagerhans. 2. Pronóstico: Más favorable (menor probabilidad de metástasis. 3. Osteosarcoma en procesos benignos <1%. mejor diferenciado (grado 2 o 3) que el osteosarcoma convencional (grado 3 o 4). mieloma múltiple. linfoma óseo primario. 5. Osteosarcomaen la enfermedad de Paget. Pronóstico: Depende de la edad. bulto. Osteosarcoma de mandíbula 6%. 4. 2. • Parestesias (si afecta al nervio alveolar inferior). granuloma reparativo de células gigantes. sexo.2 décadas mayor que en osteosarcoma convencional) Histo: Predominio condroblástico ( 50%). Variantes (a) Variantes clínicas 1. • Diente doloroso / flojo. Osterosarcoma Mandibular. zona. 3. Osteosarcoma multifocal <1%.5:1. 3%. lo que mejor lo predice es el grado de necrosis tisular en el especimen posteseción tras radioterapia (supervivencia del 91% con una necrosis tumoral > 90%.24 meses . Edad media: 34 años (1 . Osteosarcoma telangiectásico. Condrosarcoma indiferenciado.000. • Simula un proceso periodontal: Masa. osteomielitis aguda.

√ El rastreo óseo establece la extensión local (es fácil sobrestimar la extensión de la afectación debido a la intensidad de la captación). Tipo IV: Osterosarcoma metacrónico metastásico tardío que aparece > 24 meses después del diagnóstico.63 (media 30) años. • Diabetes mellitus (síndrome paraneopásico) en el 25%. lesiones alternadas. humero proximal (15%). irradiación previa). Es el tumor óseo maligno primario más frecuente en adultos jóvenes + niños. Histo: Se origina en tejido mesénquimatoso indiferenciado. infarto óseo. 70% entre 10 y 30 años. MN: √ Actividad ósea intensamente aumentada en el rastreo óseo (vascularidad. Tipo II de Amstutz: 19 . puede extenderse a la placa epifisaria / comienzo en la epífisis. √ Extensión transepifisaria solo después del cierre de la placa (75 . neoformación ósea). √ Reacción perióstica en sol naciente / capas de cebolla + triángulo de Codman. metástasis óseas + partes blandas. √ Habitualmente gran lesión ósea > 5 cm cuando es detectada por primera vez. osteopoiquilosis. 21% < 10 años. huesos cilíndricos < 30 años. fémur (40%). osteítis esclerosante. √ Demuestra la extensión de la extensión a las partes blandas.18 (media 11) años. RM (modalidad de elección): √ Define claramente la extensión medular (mejor en T1). . Osteosarcoma Central.2 meses de duración). huesos planos > 50 años. con muerte precoz. relacionado con procesos preexistentes (enfermedad de Paget. • Tumefacción dolorosa (1 . es el 2" tumor óseo primario maligno después del mieloma múltiple.88%). Edad: Distribución bimodal 10 . √ Precozmente: Islotes óseos. melorreostosis. √ Masa de partes blandas con neoformación ósea tumoral (tipo óseo / cartilaginoso). √ Neumotórax espontáneo /debido a metástasis subpleurales). > 35 años. 50 .25 años y > 60 años. DDx: Envenenamiento con metales pesados. forma matriz fibrosa / cartilaginosa / ósea (mayoritariamente mixta) que produce osteoide / hueso inmaduro. tibia (16%). Localización: Huesos largos.75% en la rodilla. la fisis no actúa como barrera a la extensión tumoral. √ Destrucción ósea apolillada + disrupción cortical. Edad: Tipo I de Amstutz: 4 . Zona: Metáfisis de huesos largos. √ Lesión osteolítica / casi normal / extremadamente densa (50%). rotura cortical. √ Lesiones multicéntricas de aparición simultánea. displasia diafisaria progresiva. √ Densamente opacas (osteoblásticas). H:M = 3:2. afectación vascular. √ Tardíamente: Toda la metáfisis llena de lesiones escleróticas. • Ligera elevación de la fosfatasa alcalina. √ Las lesiones son del mismo tamaño. Zona: Meta / diáfisis. 68% < 15 años. Pronóstico: Uniformemente malo. osteopetrosis.21 del diagnóstico. especialmente el SPECT. • Fiebre (frecuente). √ Lesiones bilaterales + simétricas. √ Frecuentes metástasis pulmonares.

masa de partes blandas > 20 cm. Predicen una mala respuesta a la quimioterapia: Ausencia de cambios / aumento de tamaño de la masa de partes blandas. = OSTEOSARCOMA YUXTACORTICAL. Cx: (1) Fractura patológica (número significativo). (b) Ganglios linfátticos. lesión de crecimiento lento con evolución fulminante si el tumor alcanza el canal medular.12 cm de longitud. húmero proximal. Edad: Pico 38 años (rango 12 . peroné. Histo: Osteoide maligno central con lóbulos periféricos de cartílago que se extiende perpendicularmente desde la superficie cortical. en la parte media / anterior. (c) Infrecuentes metástasis esqueléticas (al contrario que el sarcoma de Ewing): Focos tumorales discontinuos en la cavidad medular en hasta un 10%.58 años): 50% > 30 (en el osteosarcoma central 75% < 30 años). extremos de la tibia. √ Pequeño componente no calcificado de partes blandas mas allá del margen calcificado. √ Tumor de 7. fémur distal. cerebro (pueden estar calcificadas).70 años).22 componente de partes blandas (mejor en T2). 1% de todos los osteosarcomas. Edad: Pico 10 . 2 . iliaco. aumento de la destrución ósea. .4 cm de anchura. Osteosarcoma Perióstico.20 años (rango 13 . DDx: Osteoma osteoide. humero. √ Cortas espículas óseas en ángulo recto con la diáfisis. Preciden una mala evolución: Metástasis en el momento del diagnóstico. limitado a la periferia de la cortical con margen endostal + canal medular normales (recuerda un sarcoma parostal). que se extiende lejos de la cortical. raro en otros huesos largos. las lesiones más proximales conllevan una mayor mortandad (supervivencia del 0% a los 2 años en las lesiones primariamente axiales). Metástasis (2% en el momento d ela presentación): (a) Metástasis pulmonares hematógenas (15%): Calcificadas. hígado. √ Base tumoral adherida a la cortical en toda la extensión del tumor.90% (mejor pronóstico que el osteosarcoma central. Localización: Cara posterior del fémur distal (50%). (2) Quimioterapia multidroga: 55% de supervivencia a los 4 años. con una supervivencia a los 5 años del 50%). Zona: Adyacente a la cortical metafisaria en íntima relación con el periostio. √ Puede asentar en una aparente depresión de la superficie ósea. 15% desarrollan metástasis esqueléticas. Osteosarcoma Parostal. H:M = 2:3. DDx: Condrosarcoma yuxtacortical. (2) Osteosarcoma radioinducido (30 años después) Pronóstico: (1) Amputación: 20% de supervivencia a los 5 años. Pronóstico: Porcentaje de curación del 80 . osteomielitis esclerosante. Histo: A menudo capa cartilaginosa (como en el osteo / condrosarcoma benigno). √ Crecimiento elíptico sésil del periostio. √ Masas densas de hueso neoformado uniforme. articulación de Charcot. 75% mueren < 2 años. Localización: Tibia proximal. neumotórax espontáneo secundario a nódulos cavitados supleurales que se rompen en el espacio subpleural. √ AUSENCIA de destrucción cortical / invasión de la cavidad medular. 4% de los osteosarcomas. Zona: Metáfisis / diáfisis de los huesos largos.

Media de edad: 50 años.31%). axila. Cx: Fracturas patológicas. riñón. √ Periferia tumoral menos densa que el centro (DDx: miositis osificante. • Fracaso renal progresivo. √ Nefrocalcinosis (HPT 2º: reabsorción subperióstica. puede extenderse a la epífisis.100%. partes blandas. submentoniana. hueso). • Masa de partes blandas que aumenta de tamaño. • Hiperoxaluria = Excreción urinaria de ácido oxálico > 50 mg/día. ♦ OXALOSIS. H > M.40 años antes (el mas frecuente es el histiocitoma fibroso maligno. extremidad superior (12 . √ Gran componente de partes blandas con elementos óseos + cartilaginosos. Causa: (1) Secuela de irradiación (4 . √ Osteoporosis = Rarefacción quística + márgenes escleróticos en la metáfisis de los huesos largos.17%). mama. DDx: Osteocondroma. hueso. osteosarcoma extraóseo. √ Puede haber pequeñas trabéculas. √ Gran tumor de partes blandas. (2) Metástasis tras un intervalo de 1 mes a 4 años: Pulmón (81 . órbita.40%). ganglios linfáticos (25%). hematoma yuxtacortical. = Localizado en las partes blandas. hígado. la periferia es mas densa). Histo: Cantidad variable de osteoide + hueso + cartílago. √ > 50% calcificado. tejido subcutáneo. Raro error metabólico innato. • Dolor + sensibilidad (25 . √ Erosiones en los lados cóncavos de las metáfisis.90% tratados con éxito (el mejor pronóstico de todos los osteosarcomas). cuello. abdomen.23 √ Periferia tumoral redondeada lobular.50%). = OSTEODERMOPATÍA HIPERTRÓFICA (SÍNDROME DE TOURAINE-SOLENTE-GOLE) . (2) Traumatismo (12 . bastante similar al histiocitoma fibroso maligno. √ Signo de la "cuerda" = Inicialmente fina línea radiolucente que separa la masa tumoral de la cortical (30 . Incidencia: 1% de todos los sarcomas de partes blandas. Localización: Extremidad inferior (muslo en el 42%). miositis osificante. columna en jersey de rugby. Osteosarcoma Extraesquelético. En miositis osificante preexistente / zona de inyección intramuscular. ♦ PAQUIDERMOPERIOSTOSIS. espalda. sin inserción al hueso / perióstio.90%) tras un intervalo de 2 meses a 10 años.13%) 2 . 94% > 30 años. retroperitoneo (8 . Pronóstico: 80 . bandas escleróticas metafisarias).23%). √ Crecimiento tumoral con obliteración de la línea radiolucente. frecuentemente situado profundamente + fijo. cerca de las epífisis (DDx: hiperparatiroidismo). √ Columna con aspecto de hueso dentro de hueso. nalgas. Pronóstico: (1) Múltiples recidivas locales (80 . Etiología: Excesiva cantidad de ácido oxálico combinado con calcio y depositado por todo el cuerpo (riñones. el fibrosarcom es el 3º en frecuencia). 4% de los osteosarcomas.

Edad: 3 . a lo largo de los planos fasciales. √ Engrosamiento cortical SIN estrechamiento medular. con progresión tardía en los 20 . • Enanismo. acropaquia tiroidea. √ Agrandamiento de los senos paranasales. Evolución: Las calcificaciones se ven a las 4 . √ Dedos en porra. rabia). II Separación > 1 cm entre las superficies oseas opuestas de las osificaciones heterotópicas. √ Cálculos renales (elevación de los niveles plasmáticos de calcio) Sistema de gradación radiológica (Brooker) 0 Sin osificación de partes blandas. . Rastreo óseo: √ Acumulación del trazador en el hueso ectópico. ♦ PICNODISISTOSIS. Rx: 1000. • Grandes pliegues cutáneos en cara y cráneo. enfermedad cerebrovascular. √ Mayor cantidad de calcificaciones alrededor de las articulaciones.3 meses.2000 rads en 4 días tras la extirpación quirúrgica. Edad: Niños. √ Proliferación perióstica irregular de falanges + huesos largos distales (manos + pies).14 meses. = Enfermedad autosómica recesiva. III Separación < 1 cm entre superficies óseas opuestas. √ Osteoporosis por desuso en las extremidades inferiores. Cx: Anquilosis en el 5%. = FORMACIÓN HETEROTÓPICA DE HUESO = OSIFICACIÓN ECTÓPICA = MIOSITIS OSIFICANTE. H>>M. infecciones del SNC (tétano. comenzando en la región epifisaria en las inserciones tendinosas / ligamentosas. raramente se afectan las falanges distales. especialmente cadera. prótesis total de cadera (62%). traumatismo craneal severo. IV Puentes osificados. mielomeningocele. √ Puede haber acroosteolisis.50%).24 = OSTEOARTROPATÍA HIPERTRÓFICA PRIMARIA.30. cirugía (habitualmente tras sustitución total de la cadera). progresión durante 6. Autosómica dominante.10 semanas de la lesión. I Pequeños focos de calcificación separados. Etiología: Capas de células mesenquimales pluripotenciales destruyen la matriz para formar hueso heterotópico simular al hueso endostal. tercio distal de los huesos de la pierna + antebrazo (precozmente). Localización: Epífisis + región metafisaria de los huesos tubulares. en el 5% anquilosis ósea laminar estable a los 12 . ♦ PARAOSTEOARTROPATÍA. Complicación frecuente tras manipulación quirúrgica. Causas: Para / cuadriplejia (40 . • Retraso mental (10%). recuerda a la osteopetrosis. trabeculación a los 2 .38 años. probablemente variante de la disostosis cleidocraneal. inmovilización crónica (lesión de la médula espinal / transtorno neuromuscular). DDx: Osteoartropatía pulmonar. Pronóstico: La progresión cesa después de varios años. poliomielitis. H:M = 2:1. √ Valoración de la madurez para el momento óptimo de la resección quirúrgica (indicado por la misma intensidad de captación que el hueso normal).18 meses.

mandíbula retrocedida. deformidad en matraz de Erlenmeyer. • Aspiración medular negativa. √ Falta de segmentación C1/C2 y L5/S1. . √ Hipoplasia + falta de neumatización de los senos paranasales. (2) Disostosis cleidocraneal (ausencia de huesos densos.7ª décadas. @ Cabeza: √ Calcificación de la pinna de la oreja. parte superior de la traquea. • Decoloración amarillenta de los dientes. √ Lesión osteolítica solitaria en "burbuja" burdamente expansiva. √ Braquicefalia + platibasia. A. quiste óseo aneurismático. PLASMOCITOMA EXTRAMEDULAR. DDx: (1) Osteopetrosis (ausencia de alteración mandibular / craneal.20 años. humero (frecuente). orejas en coliflor. B. √ Márgenes mal definidos. • Pérdida de audición (obstrucción del conducto auditivo externo) • Tos. MIELOMA ÓSEO SOLITARIO. √ Base craneal gruesa. orejas. nariz. vía aérea. ausencia de pico de IgG en sangre / orina. metástasis solitaria de un carcinoma de células renales / tiroideo. ♦ POLICONDRITIS RECIDIVANTE. √ Suturas craneales anchas. Histo: Pérdids de citoplasma en los condrocitos. Tumor de células gigantes. 80% en la cavidad nasal. parénquima pulmonar. • Orejas inchadas y sensibles. √ Frecuentemente. Etiología: Alteración metabolica adquirida (¿metabolismo ácido anormal de los mucopolisacaridos / hipersensibilidad / alteración inmunitaria). Localización: Mayoritariamente en la cabeza + cuello. Áreas: Columna dorsal / lumbar (lo mas frecuente) > pelvis > costillas > esternón. √ Múltiples fracturas espontáneas.25 • Manos + pies ensanchados. disnea (colapso traqueal). = Inflamación recurrente generalizada del cartílago de articulaciones. DDx. hipoplasia falángica terminal. le precede en 1 . √ Displasia clavicular. ♦ PLASMOCITOMA SOLITARIO. senos paranasales. fracturas patológicas (colapso vertebral). = Constituye la fase precoz del mieloma múltiple. patrón en queso suizo. fémur. con corticales engrosadas. de bandas metafisarias transversales. Edad: 5ª . ausencia de hipoplasia falángica. √ Copetes terminales hipoplásicos y afilados. Huesos wormianos. osteoblastoma. • Facies característica (nariz hundida. • Uñas distróficas. infiltración por células plasmáticas + linfocitos. √ Aumento generalizado de la densidad de los huesos largos. aspecto de "hueso dentro de hueso"). • Artralgia. • Deformidad nasal en silla de montar. √ Hipoplasia mandibular + ángulo mandibular obtuso. ronquera. estatura corta).

• Cabellos grises + calvicie prematura. H:M = 1:1. √ Aneurisma aórtico (10%). √ Columna de "bambú" / recuerda a la espondilitis anquilopoyética). √ Erosión del espacio discal + aumento de densidad de las placas articulares. √ Calcificación de discos intervertebrales. • Extremidades largas y delgadas + tronco corto • Neriz con forma de pico + órbitas poco profundas. judios). • Arterioesclerosis difusa. √ Irregularidades erosivas en las articulaciones sacroiliacas. Alteraciones endocrinas: • Diabetes. • Cataratas bilaterales. √ Erosión costal. • Osteoporosis. habitualmente en el margen superior de las costillas 3ª y 4ª (secundaria a la presión de la escápula). √ Enfisema generalizado + localizado. = SÍNDROME DE HUTCHINSON-GILFORD = Herencia autosómica recesiva. • Alteración de la voz. • Ausencia del aumento del crecimiento en la adolescencia. • Calcificaciones localizadas de partes blandas. • Hiperqueratosis circunscrita. Rx: Corticoides.26 @ Tórax: √ Ectasia + colapsibilidad con estrechamiento de la tráquea y bronquios principales. Modificaciones cutáneas pseudoesclerodérmicas: • Atrofia de piel + músculos. √ Calcificación / osificación de partes blandas. • Enano con estatura corta escaso peso corporal. @ Hueso: √ Osteoporosis periarticular. √ Cambios erosivos en los huesos del carpo que recuerdan la artritis reumatoide. Hábito + estatura característicos: • Retraso simétrico del crecimiento. . ♦ POLIOMIELITIS. Envejecimiento prematuro: • Aspecto de pájaro. ♦ PROGERIA. pueden ser múltiple / disecante. Edad: Poco después de la adolescencia. • Piel tirante • Ulceraciones cutáneas. √ Estrechamiento de la articulación sacroiliaca. mayoritariamente en la aorta ascendente. • Hiperpigmentación. √ Tumefacción de partes blandas alrededor de las articulaciones + apófisis estiloides del cúbito. mas frecuente en poblaciones con matromonios consanguíneos (japoneses. • Telangiectasia. √ Osteoporosis.

√ Epífisis irregulares. 2) enfermedad de Paget (fractura "banana"). 8) hiperfosfatasia congénita (enfermedad de Paget juvenil). 4) displasia fibrosa. 9) malabsorción / déficit de vitamina D. Path: Área de hueso roto submineralizado que aparece en las zonas de estés mecánico / entrada de los vasos nutricios. 5) enfermedad renal orgánica (1%). @ Partes blandas: √ Atrofia de partes blandas de las extremidades. . √ Huesos faciales hipoplásicos (maxilar + mandíbula). √ Coxa valga. 10) neurofibromatosis. @ Cráneo √ Bóveda craneal delgada. muñecas. √ Valgo de la cabeza humeral. √ Calcificaciones vasculares periféricas = Aterosclerosis prematura. @Tórax: √ Tórax estrecho + costillas delgadas. Mnemotecnia: "POOF": Enfermedad de Paget. Pronóstico: La mayoría de los pacientes mueren en la 3ª . √ Acroosteolisis de las falanges terminales (ocasionalmente) √ Deformidad en flexión + extensión de los dedos de los pies (hallux valgus. sordera. pie plano). 6) disfunción tubular renal. ACV) o por neoplasias (sarcoma. historia familiar) ♦ PSEUDOACRONDROPLASIA. √ Escoliosis. = LÍNEAS DE LOOSER = ZONAS DE LOOSER = COSTURAS OSTEOIDES = SÍNDROME DE MILKMAN = Fracturas de estrés por insuficiencia + falta de unión (curación incompleta debida a déficit mineral).27 • Hipogonadismo √ Osteoporosis generalizada. pies.4ª décadas por complicaciones de la arterioesclerosis (nfarto de miocardio. atrofia retiniana. @ Extremidades y articulaciones: √ Huesos largos cortos y delgados. miembros). carcinoma tiroideo). √ Excesiva enfermedad degenerativa articular en las articulaciones principales + periféricas. ♦ PSEUDOFRACTURAS. meningioma. √ Amplios focos osteomielíticos + artríticos supurativos (manos. √ Acortamiento de miembros. • Cara + cabeza normales. √ Retraso del cierre de las suturas + huesos wormianos. DDx: Síndrome de Cockayne (retraso mental. √ Calcificaciones de partes blandas alrededor de las prominencias óseas (tobillos. 7) hipofosfatasia congénita. √ Reabsorción progresiva con reemplazamiento fibroso de las porciones externas de las clavículas adelgazadas (CARACTERÍSTICO). √ Coxa vara. √ Llamativo acortamiento de huesos de manos y pies. 3) osteogénesis imperfecta tardía. √ Lesiones articulares neurotrópicas (pie). Asociadas a: 1) Osteomalacia / raquitismo. codos).

PhipoPT √ Calcificación de los ganglios basales √ Calcificaciones de partes blandas Acortamiento metacarpianos (4 + 5 siempre afectados) Acortamiento metatarsianos (3 + 4 siempre afectados) 44% 55% 75% 70% PPHipoPT 8% 40% 90% 99% ♦ QUISTE DE INCLUSIÓN EPIDERMOIDE. • Estatura corta.28 Osteomalacia. √ Calcificación de los ganglios basales + núcleo dentado. Histo: Epitelio escamoso. Áreas frecuentes: Escápula (margen axilar. cara redondeada. √ Múltiples exóstosis diafisarias (ocasionalmente). V)(75%). pubis + ramas isquiáticas. Displasia Fibrosa. 2. Puede asociarse a hiperparatiroidismo debido a hipocalcemia. cuello femoral + diáfisis. M>H. = PPHipoPT = Diferente expresión de la misma alteración familiar con idénticas características clínicas + radiológicas que el pseudohipoparatiroidismo. falanges. √ Típicamente bilateral + simétrica en ángulo recto con el margen óseo. √ Calcificación / osificación de la piel + tejido subcutáneo. metacarpianos I. • Dentición anormal (hipoplasia. H>M. √ Esclerosis marginal paralela en fases posteriores. • Estatura corta. √ Braquidactilia. 3. Osteogénesis imperfecta. √ Maduración epifisaria acelerada que da lugar a enanismo + coxa valga / plana. • Opacidad corneal + cristalino. lateral + superior). • Retraso mental. ♦ PSEUDOHIPOPARATIROIDISMO. clavícula. • Hipocalcemia + hiperfosfatemia (resistente a la inyección de PTH).4ª décadas. queratina.3 mm perpendicular a la cortical (= líneas de osteoide formadas dentro de las lesiones inducidas por el estrés (PATOGNOMÓNICAS) + falta de unión (= curación incompleta debida a déficit mineral). 1/3 proximal del cúbito. obesidad. cristales de colesterol. Presencia de antienzimas. 1/3 distal del radio. Defecto hormonal. • Niveles normales de PTH. √ Banda lucente de 2 . √ Braquidactilia en los huesos cuya epífisis aparece tardíamente (metatarsianos. = PhipoPT = Anormalidad congénita dominante ligada al cromosoma X con resistencia renal + esquelética a la PTH debido a: 1. √ Curación de la fractura con escaso callo o sin él. Resistencia del órgano final. caries excesivas). Edad: 2ª . = QUISTE INTRAÓSEO DE QUERATINA = QUISTE DE IMPLANTACIÓN. metacarpianos. ♦ PSEUDOPSEUDOHIPOPARATIROIDISMO. . IV. • Respuesta normal a la inyección de PTH. erupción retrasada. • Ausencia de alteraciones químicas en la sangre (calcio + fósforo normales). metatarsianos.

Edad: Pico de edad 16 años (rango 10 . Etiología: (a). rara vez relacionado con historia de traumatismo.29 • Historia de traumatismo Implantación de epitelio bajo la piel con erosión ósea secundaria. mano I > D. (b) Huesos largos: Excéntrico en la metáfisis femoral. √ Radiolucencia excéntrica completamente lítica. carcinoma metastásico. angioma. √ Fractura patológica frecuentemente sin reacción perióstica. ♦ QUISTE ÓSEO ANEURISMÁTICO. Originado en un tumor óseo preexistente: Tumor de células gigantes (39%). expansión lenta de la cortical. (b) En el cráneo: Infección. fibroma condromixoide. = Lesión ósea expansiva que contiene cavidades quísticas. • Signos neurológicos si asienta en la columna (desde neuropatía a cuadriplejia). en el 75% < 20 años. √ Rápida progresión en 6 semanas a 3 meses.12 semanas. √ Cortical delgada. √ Cortical frecuentemente expandida + adelgazada. Localización: (a) Columna (30%). metástasis (mal definidas). áreas de hemorragia libre. rellenas de sangre .. condroblastoma. el nombre deriva de su aspecto radiológico. granuloma eosinófilo (margen biselado). con rápido aumento de la intensidad en 6 . encondroma (raro en una falange terminal). M>H. casi invisible (el CT muestra su integridad). ocasionalmente en pies. con ligera predilección por los elementos posteriores + columna lumbar. cervical (22%). quiste óseo solitario. pelvis. √ AUSENCIA de calcificaciones / reacción perióstica / tumefacción de partes blandas. (b). puede afectar a dos vértebras contíguas (25%). a veces células gigantes multinucleadas. QOA INTRAÓSEO: = Tumor quístico primario / telangiectásico de la familia de células gigantes. peroné. de paredes delgadas. osteosarcoma telangiectásico. √ Porción interna esclerótica. 2. erosión del cortex hacia la médula. afectación del cuerpo vertebral (40%).30 años). QOA EXTRAÓSEO: = Quiste hemorrágico postraumático. DDx: (a) En los dedos: Tumor glómico. xantoma. tales como calota (típicamente en los huesos frontal / parietal) falanhes (habitualmente en los copetes terminales de los dedosmedios). • Dolor de comienzo relativamente agudo. √ El tumor respeta la placa epifisaria. originado en las superficies óseas. tibia. displasia fibrosa. • ± Historia de traumatismo. originado en la cavidad de la médula ósea. Histo: "Malformación arteriovenosa intraósea" con espacios en panal rellenos de sangre + revestidos de tejido de granulación / osteoide. Localización:Huesos situados superficalmente. . • Asintomático. fibroma no osificante. húmero. osteoblastoma. Lesión primaria no neoplásica (2/3). Tipos: 1. √ Lesión agresiva expansiva con patrón de "pompa de jabón" + delgadas trabeculaciones internas. √ Osteolisis redondeada bien definida con margen esclerosos.

Pronóstico: Mayoritariamente regresión espontánea. huesecillos de manos + pies. (7) Displasia fibrosa. (9) Tumor pardo. cráneo. H:M = 3:1.30 √ No hay reacción perióstica (excepto cuando hay fractura). (2) Bloqueo extradural con paraplejía. √ Área fotopénica en el rastreo óseo (si no hay fractura). (8) Quiste hemorrágico. √ Festoneamiento + erosión de la parte interna de la cortical subyacente. • Asintomático a menos que se fracture. raro en costillas. Cx: (1) Fractura patológica (frecuente). √ Fino límite esclerótico. Localización: Fémur proximal + humero proximal (60 . peroné. √ Radiolucencia oval de 2 . adyacente al cartílago epifisario (durante la fase activa) / emigra a la diáfisis al crecer (durante la fase latente). (6) Tumor de células gigantes. (2) Quiste hemorrágico (extremo del hueso / epífisis. (4) Metástasis (carcinoma de células renales + tiroides). . (7) Quiste óseo aneurismático (excéntrico). √ Signo del "fragmento caído" si hay fractura. (8) Pseudotumor hemofílico. astrágalo. Rastreo óseo: √ Aumento de la captación. (9) Quiste hidatídico. Histo: Quiste lleno de liquido claro amarillento. Edad: 3 . TC: √ Niveles liquido-liquido debido a estratificación de la sangre en el 10 . DDx: (1) Tumor de células gigantes (especialmente en la columna). DDx. en la base del cuello del calcáneo (> 12 años de edad). (3) Granuloma eosinófilo. no expansivo).3 cm con su eje mayor paralelo al eje mayor del hueso. NO APARECE en columna. (3) Encondroma. pueden haber células gigantes. (6) Condro y fibrosarcoma. (4) Condroblastoma (epifisario). no atraviesa la placa epifisaria. (5) Fibroma condromixoide (más excéntrico + expansivo). aparecen durante la fase activa de crecimiento óseo. (1) Encondroma (calcificaciones punteadas). = QUISTE ÓSEO UNICAMERAL / SIMPLE. Áreas: Metafisario centrado. (5) Plasmocitoma. iliaco.75%). pared recubierta por tejido fibroso + hemosiderina.30%. Etiología: ¿Traumatismo (atrapamiento sinovial en una reflexión capsular?. RM: √ Múltiples quistes de diferentes intensidad de señal de acuerdo con las distintas fases de los subproductos de la sangre.19 años (80%). ¿ anomalía vascular (bloqueo del drenaje intersticial?. ♦ QUISTE ÓSEO SOLITARIO. (2) Displasia fibrosa (lucencia más irregular).

Fisiopatología: Formado por el escapa de liquido sinovial a una de las bursas. a nivel del cóndilo medial. amontonamiento de células cartilaginosas maduras. √ Acopamiento + desflecamiento de las metáfisis con sombras filiformes en el cartílago epifisario (huesos que soportan peso). rodillas). • Irritabilidad. fracaso de la mineralización osteoide también en las diáfisis de modo que la producción de osteoide eleva el periostio. • Miembros arqueados. Localización: Se afectan especialmente las metáfisis de los huesos largos sometidos a estrés (muñecas. (2) Desinserción interna (2) Sinovitis villonodular pigmentada. √ El quiste puede disecar inferiormente la pantorrilla entre el gastrocnemio + soleo. (a) Tipo válvula de Bunsen = La expansión del quiste comprime el canal de comunicación.31 ♦ QUISTE POPLÍTEO. • Síndrome pseudoflebítico (= dolor + tumefacción en la pantorrilla). (3) Quiste cruzado (rodeando a los ligamentos cruzados anterior / posterior tras una lesión ligamentosa. DDx: Otros quistes sinoviales en la rodilla: (1) Quiste meniscal (en el lado lateral / medial de la línea articular. • Craneotabes. (2) Quiste tibioperoneo (en la articulación tibioperonea proximal. √ Comunica con la bursa (demostrable en artrografía). (b) Bursa supralateral = Entre la cabeza lateral del músculo gastrocnemio + extremo distal del músculo bíceps superior al c´nedilo lateral (infrecuente). Edad: 4 . sensibilidad. tobillos. . • Dentición retrasada. √ Centros epifisarios escasamente mineralizados y de aparición tardía. = QUISTE DE BAKER = Quiste sinovial en el aspecto posterior de la articulación de la rodilla. = Osteomalacia durante el crecimiento óseo encondral. (b) Tipo válvula de pelota = Pelota compuesta de fibrina + debris celulares. Histo: No se forma la zona de calcificación preparatoria. • Rosario raquítico. ♦ RAQUITISMO. √ Ensanchamiento irregular de las placas epifisarias (aumento de osteoide). • Tumefacción de muñecas + tobillos. √ Aumento de la distancia entre el extremo de la diáfisis y el centro epifisario. se asocia a roturas horizontales). (c) Bursa poplítea = Por detrás del menisco lateral + anterior al músculo poplìteo (infrecuente). Localización: (a) Bursa gastrocnemio-seimembranosa = Posteror al músculo gastrocenemio. Etiología: (1) Artritis (la mas frecuente es la reumatoide). que tapona el canal de comunicación. que cominica con la articulación de la rodilla en el 10%). dolor óseo. liquido atrapado por un mecanismo valvular. Cx: Puede romperse (intenso dolor súbito).18 meses. √ Colección hipointensa en T1 + hiperintensa en T2.

32

√ Espolones corticales que se proyectan en ángulo recto con la metáfisis. √ Trabeculación grosera (AUSENCIA de patrón en vidrio deslustrado como en el escorbuto). √ Puede haber reacción perióstica. √ Frecuentes deformidades (arqueamiento de las diáfisis blandas, remodelación de las epífisis, fracturas). √ Arqueamiento de los huesos largos. √ Protusión frontal. Mnemotecnia: "RICKETS": Puede haber Reacción perióstica. Cortical mal definida (Indistinct). Trabeculación grosera (Coarse). Se afectan principalmente las rodillas (Knees) + muñecas + tobillos. Placas Epifisarias ensanchadas + irregulares. Metáfisis Tremendas. ESpolon (metafisario). Causas y Clasificación del Raquitismo. I. ANORMALIDAD EN EL METABOLISMO DE LA VITAMINA D. Asociado a hiperparatiroidismo reactivo. A. Déficit de Vitamina D. (a) Escasez den la dieta de Vitamina D = Osteomalacia por hambre. (b) Falta de exposición al sol. (c) Malabsorción de Vitamina D = Raquitismo gastroenterógeno: 1. Pancreatitis + enfermedades del tracto biliar. 2. Esteatorrea, enfermedad celíaca, postgastrectomía. 3. Enfermedad inflamatoria intestinal. B. Conversión defectuosa hepática de la Vitamina D en 25-OH-colecalciferol. 1. Enfermedad hepática. 2. Tratamiento con drogas anticonvulsivantes (= inducción de enzimas hepáticas con degradación acelerada de los metabolitos de la Vitamina D biológicamente activos). C. Conversión defectuosa renal de la 25-OH-D3 en 1,25-OH-D3. 1. Fracaso renal crónico = Osteodistrofia renal. 2. Raquitismo vitamina D dependiente = Defecto autosómico recesivo de la enzima 1-OHasa. II ALTERACIÓN EN EL METABOLISMO DEL FÓSFORO No asociado a hiperparatiroidismo secundario a un calcio plasmático normal. A. Déficit de fósforo: 1. Malabsorción intestinal de fosfatos. 2. Ingestión de sales de aluminio [Al (OH)2] que con el fósforo forman complejos insolubles. 3. Bajo aporte de fósforo en niños nacidos prematuramente. 4. Procesos malabsortivos severos. 5. Hiperalimentación parenteral. B. Alteración de la reabsorción tubular renal de fósforo: 1. Acidosis tubular renal = Pérdida renal de alcalinos. 2. Síndrome de De Toni-Debré-Fanconi = Hipofosfatemia, glucosuria, aminoaciduria. 3. Raquitismo vitamina D resistente. 4. Cistinosis. 5. Tirosinosis. 6. Síndrome de Lowe. C. Hipofosfatemia con tumores no endocrinos:

33

= Raquitismo oncogénico = Elaboración se sustancias que inhiben la reabsorción tubular de fosfatos. 1. Hemangioma esclerosante. 2. Hemangiopericitoma. 3. Tumor mesenquimal osificante. 4. Fibroma no osificante. D. Hipofosfatasia. III DÉFICIT DE CALCIO. 1. Raquitismo alimenticio = Dieta sin leche (extremadamente raro). 2. Malabsorción. 3. Consumo de sustancias que forman quelatos con el calcio. CLASIFICACIÓN DE LOS RAQUITISMOS I Raquitismo primario por déficit de Vitamina D II Malabsorción Gastrointestinal. A. Gastrectomía parcial. B. Enfermedad del intestino delgado: Enteropatía por sensibilidad al gluten / enteritis regional. C. Enfermedad hepatobiliar: Obstrucción biliar crónica / cirrosis biliar. D. Enfermedad pancreática: Pancreatitis crónica. III Hipofosfatemia primaria; Raquitismo por déficit de vitamina D. IV Enfermedad renal: A. Fracaso renal crónico. B. Alteraciones tubulares renales: Acidosis tubular renal. C. Defectos renales múltiples. V Hipofosfatasia + pseudohipofosfatasia. VI Fibrogénesis imperfecta ósea. VII Osteomalacia axial. VIII Varios: Hipoparatiroidismo, hiperparatiroidismo, tirotoxicosis, osteoporosis, enfermedad de Paget, ingestión de fluoruros, ureterosigmoidostomía, neurofibromatosis, osteopetrosis, macroglobulinemia, tumores malignos. ♦ ROTURA MENISCAL. Tipos de roturas: 1. Rotura horizontal que afecta principalmente al plano horizontal central del menisco (la mas frecuente); habitualmente degenerativa. 2. Ruptura en pico de loro = Deshilachamiento del borde libre, habitualmente rotura degenerativa en el cuerpo de un menisco lateral cerca de la unión entre el cuerpo + asta posterior. 3. Rotura en asa de cubo = Desgarro longitudinal vertical con un fragmento interno inestable desplazado, habitualmente en el menisco medial, rara vez en el lateral: Traumática. 4. Rotura en flap = Rotura oblicua + incompleta: Traumática, a veces degenerativa. 5. Rotura periférica = Rotura vertical en el tercio periférico del menisco: Traimática. 6. Separación menisco - capsular = Rotura de las ineserciones meniscales periféricas.

34

CLASIFICACIÓN RM Grado Tipo Hallazgos RM 0 0 Menisco Normal 1 I Señal intrameniscal globular / puntiforme 2 II Señal lineal que no alcanza la superficie III Vértice del menisco acortado y afilado IV Vértice del menisco truncado / romo 3 V Señal que se extiende solo a una de las superficies 3 VI Señal que se extiende a ambas superficies 3 VII Patron de señal reticulado conminuto

VPP 1% 2% 5% 23% 71% 85% 95% 82%

Zona de la lesión: (a) Menisco medial en el 45%: No existe la rotura aislada de cuerpo / asta anterior. (b) Menisco lateral en el 22%: El asta posterio está afectada en un 80% de todas las roturas del menisco lateral. (c) Ambos meniscos están afectados en el 33%.

35

Precisión de la RM: 59 - 84% para la rotura meniscal medial. 87 - 92% para la rotura meniscal lateral. 91 - 96% para la rotura del ligamento cruzado anterior. Hasta el 99% para la rotura del ligamento cruzado posterior. 60 - 97% para la artrografía. 84 - 99% para la artroscopia (escasa en el asta posterior del menisco medial). ¡La RM tiene un elevado valor predictivo negativo!. Se asocia a: Lesión ligamentosa. •Asintomática en hsata el 20% de los individuos ancianos. √ Señal que se extiende hasta la superficie articular (tipo V + VI). √ Signo de la muesca = Una intensidad de señal lineal que se ensancha a medida que se extiende hacia la superficie meniscal indica un tipo V, el afilamiento hacia la superficie = tipo II. ERRORES: A. Variantes normales que simulan roturas: 1. Receso superior en el asta posterior del menisco medial. 2. Hiato poplíteo: √ El hiato del tendón poplíteo separa el menisco lateral de la cápsula articular. ¡Se ve por encima del aspecto posterior del menisco lateral en el corte sagital más superficial!. ¡En los cortes adyacentes más profundos, el tendón se mueve por detrás + inferior al menisco!. 3. Ligamento trasverso. Trayecto: Conecta las astas anteriotes de ambos meniscos. √ Sobrepasa el aspecto superior del menisco antes de fusionarse completamente con él. ¡Seguir el corte trasvwersal del ligamento trasversal a través de la almohadilla grasa infrapatelar en los cortes más centrales!. 4. Ligamentos meniscofemorales. Origen: Aspecto superior del asta posterior del menisco lateral. Inserción: Condilo femoral lateral. √ Demostrables en los cortes SAG en 1/3 de los casos. (a) Ligamento de Wrisberg. √ Posterior al ligamento cruzado posterior. (b) Ligamento de Humphry. √ Anterior al ligamento cruzado posterior. ¡Su visualización habitualmente se limita al corte mas medial!. 5. Tejidos blandos entre la cápsula + menisco medial.

36

B. Menisco curado: √ Presistencia de una señal de grado 3 por lo menos durante 6 meses. √ Postmenicestomía (falso positivo de un tipo IV). C. Modificaciones degenerativas: √ Señal de Grado 1 = Aumento de intensidad globular. √ Señal de Grado 2 = Señal lineal que no se extiende a la superficie articular. √ Señal de Tipo VII en un niño = probablemete debida a vasos perforantes. D. Menisco discoide: Prevalencia: 1,5 - 15,5%. Zona: Menisco lateral >> medial. √ Fragmento desplazado centralmente + menisco de tamaño normal. ♦ RUBÉOLA. Edad: Niños. • Enanismo neonatal (retraso del crecimiento). • Imposibilidad de desarrollo. • Cataratas, sordera. • Deficiencia mental. • Púrpura trombocitopénica. √ Signo del "tallo de apio" (50%) = Márgenes metafisarios irregulares + trabéculas groseras que se extienden longitudinalmente desde la epífisis; extremo distal del fémur > extremo proximal de la tibia, humero. √ Ausencia de reacción perióstica √ Cardiopatía congénita (DAP). √ Estenosis periférica de la arteria pulmonar. √ Hepatoesplenomegalia. √ Neumonía. √ Necrosis miocárdica. Pronóstico: Las manifestaciones óseas desaparecen en 1 - 3 meses. DDx: (1) CMV (calcificaciones cerebrales, no se ven en la rubéola). (2) Sífilis congénita (diafisitis + epifisitis). (3) Toxoplasmosis. ♦ SARCOIDOSIS. Afectación ósea en el 6 - 15 - 20%. • La función no alterada, rara vez se afectan las articulaciones. Localización: Huesecillos de manos + pies (falanges medias + distales). √ Patrón trabecular reticulado "en encaje" en los extremos metafisarios de las falanges medias + distales, metacarpianos, metatarsianos. √ Lesiones quísticas bien definidas, de tamaño variable. √ Destrucción pseudoneuropática de las falanges terminales (DDx: esclerodermia). √ Esclerosis endostal + hueso nuevo perióstico (infrecuente). √ Rara afectación vertebral: Lesiones destructivas con margen esclerótico. √ Esclerosis difusa de múltiples cuerpos vertebrales. √ Masa paravertebral de partes blandas (DDx: indistinguible de la tuberculosis). √ Cambios osteolíticos en cráneo. ♦ SARCOMA DE EWING. = TUMOR DE EWING = 4 - 10% de todos los tumores óseos (menos frecuente que el osteo / condrosarcoma), el mas frecuente tumor óseo maligno en niños.

37

Histo: pequeñas células redondeadas, de tamaño uniforme + sólidamente aglomeradas (DDx: linfoma, osteosarcoma, mieloma, neuroblastoma, carcinoma, granuloma eosinófilo), invade la cavidad medular y penetra en el periostio a través de los canales de Havers, produciendo periostitis, masa de partes blandas, osteolisis; existen gránulos de glucógeno (DDx: sarcoma de células reticulares); ausencia de fosfatasa alcalina (DDx con osteosarcoma) Edad: Pico a los 15 años, rango (5 meses - 54 años); 30% < 10 años, 39% 11 - 15 años; 31% > 15 años; 50% < 20 años, 94% 4 - 25 años. M:F = 3:2; caucasianos en el 96%. • Dolor intenso localizado. • Masa de partes blandas. • Fiebre, leucocitosis, anemia (en metástasis precoces), simulando una infección. Localización: Fémur (25%), pelvis-iliaco (14%), tibia (11%), peroné (8%), costillas (6%). (a) Huesos largos en el 60%: Metadiafisarios (4%), diafisarios medios (33%), metafisarios (15%), metaepifisarios (2%), habitualmente no hay afectación de la epífisis ya que el tumor de origina en la cavidad medular con invasión del sistrema de Havers. (b) Huesos planos en el 40%: Pelvis (21%), escápula, cráneo, vertebras (sacro > lumbar > dorsal > cervical); costillas (7% en pacientes > 10 años, 30% en < 10 años). Por encima de los 20 años se afectan predominantemente los huesos planos. Por debajo de los 20 años, los huesos cilíndricos (el tumor deriva de la médula ósea roja) √ Lesión lítica de 8 - 10 cm de longitud en la diáfisis un hueso largo (62% lítica, 23% minimamente densa, 15% densa). √ Lesión destructiva permeativa apolillada (72%), (hallazgo tardío). √ Penetración en los tejidos blandos (55%) con preservación de los planos tisulares (DDx: osteomielitis con tumefacción difusa de tejidos blandos). √ Reacción perióstica precoz fusiforme, laminar en "piel de cebolla" (53%) / espiculada = "Sol naciente" / "cabello erizado" (23%), triángulo de Codman. √ Engrosamiento cortical (16%). √ Destrucción cortical (18%). √ ± Secuestro cortical. √ Hueso nuevo escleroso reactivo (30%). √ Expansión ósea (12%). √ Sarcoma de Ewing costal: Masa de tejidos blandos inmomogénea, desproporcionadamente grande con grán componente intratotácico y mínimo extratorácico. Metástasis en: Pulmón, huesos, ganglios regionales; en el 1 - 30% existentes en el momento del diagnóstico, en el 40 - 45% a los 2 años del diagnóstico. Cx: Fractura patológica (5 - 14%). Pronóstico: Supervivencia del 60% a los 5 años. DDx: (1) Mieloma múltiple (edad mas avanzada). (2) Osteomielitis (duración del dolor < 2 semanas). (3) Granuloma eosinófilo (reacción perióstica sólida). (4) Osteosarcoma (osificación en partes blandas, edad próxima a los 20 años, ausencia de reacción perióstica laminar). (5) Sarcoma de células reticulares (clínicamente sano, entre 20 y 50 años, ausencia de glucógeno). (6) Neuroblastoma (edad < 5 años). (7) Carcinoma anaplásico metastásico (> 30 años de edad). (8) Osterosarcoma. (9) Enfermedad de Hodgkin.

38

♦ SARCOMA GRANULOCÍTICO. = CLOROMA = MIELOBLASTOMA = Tumor sólido formado por precursores primitivos de las series granulociticas de leucocitos (meloblastos, promielicitos, mielocitos). Se asocia a: Leucemia mieloide aguda (3 - 8%), leucemia mieloide crónica (1%), policitemia rubra vera, mielofibrosis con metaplasia mieloide, síndrome hipereosinofílico. • El 60% son de color verde (cloroma) debido a los elevados niveles de mieloperoxidasa (30% son blancos / grises / marrones, dependiendo de la preponderancia del tipo celular + situación oxidativa de la mieloperoxidasa). Localización: örbita, tejido subcutáneo, senos paranasales, ganglios linfáticos, hueso, órganos; frecuentemente múltiple. Zona: Propensión por la médula ósea (seorigina en la médula ósea que atraviesa los canales de Havers + alcanza el perióstico), tejido perineural + epidural. √ Osteolisis de márgenes mal definidos. √ Refuerzo homogéneo en TC / RM (DDx con hematoma /absceso). RM: √ Isointenso con la médula ósea / cerebro / músculo en T1 + T2. Pronóstico: Desaparición con quimioterapia ± radioterapia; procenteje de recurrencia del 23%. DDx: Osteomielitis, histiocitosis X, neuroblastoma, linfoma, mieloma múltiple. ♦ SARCOMA HEMANGIOENDOTELIAL. = ANGIOSARCOMA = HEMANGIOENDOTELIOMA = HEMANGIOEPITELIOMA. Histo: Canales vasculares irregularmente anastomosados, recubiertos por una / varias capas de células endoteliales anaplásicas atípicas. Edad: 4ª - 5ª décadas; H:M = 2:1. • Historia de traumatismo / irradiación. Localización: Fémur, tibia, húmero, pelvis, cráneo; lesiones multicéntricas en el 30%, a menudo con distribución regional (menos agresivo). √ Lesión excéntrica en la metáfisis de un hueso largo. √ Área osteolítica agresivamente destructiva con márgenes mal definidos (alto grado). √ Márgenes bien definidos con trabéculas óseas dispersas (bajo grado). √ Osteoblástico en vértebras, contiguo a través de varias vértebras. Metastatiza en: Pulmón (precozmente). Pronóstico: Indice de supervivencia a los 5 años del 25%. DDx: Quiste óseo aneurismático, fibrosarcoma poco diferenciado, metástasis muy vascularizadas, rabdomiosarcoma alveolar. ♦ SÍFILIS ÓSEA. Sífilis Congénita. La transmisión trasplacentaria no se puede producir < 16 semanas de gestación. • Reargina plasmática rápida positiva (mide la cantidad de anticuerpos para valorar una nueva infección / eficacia del tratamiento. • Test de microhemaglutinación positivo para Treponema pallidum (permanece activo de por vida) √ Neumonía alba. √ Hepatomegalia. Localización: Osteomielitis bilateral y simétrica que afecta a múltiples huesos (CARACTERÍSTICO). A. Fase Precoz: ¡Las radiografías esqueléticas son normales en el 19% de los recien nacidos infectados

39

sin enfermedad declarada!. 1. Metáfisis √ Bandas metafisarias lucente adyacentes a la zona adelgazada / ensanchada de calcificación provisional.isional. √ Borde deshilachado de la unión metafiso-diafisaria (osteocondritis) = Erosiones + defectos líticos. 2. Periostitis diafisaria = "Diafisitis luética" √ Neoformación ósea perióstica sólida / laminar = Aspecto de hueso dentro de hueso. 3. Fracturas epifisarias espontáneas causantes de la pseudoparálisis de Parrot (DDx: síndrome del niño maltratado). 4. Destrucción ósea. √ Destrucción marginal de la esponjosa + cortical a lo largo de la diáfisis con ensanchamiento del canal medular (en huesos cortos tubulares). √ Rarefacción parcheada de la diáfisis. 5. Signo de Wimberger. √ Destrucción ósea focal simétrica de la porción medial de la metáfisis tibial proximal (CASI PATOGNOMÓNICO). B. Fase Tardía • Triada de Hutchinson = Anormalidad dental, queratitis intersticial, sordera del 8º par. √ Protusión frontal de Parrot = Engrosamiento difuso de la tabla externa. √ Nariz en silla de montar + paladar alto (condritis sifilítica + rinitis). √ Maxilar corto (osteítis maxilar). √ Engrosamiento del extremo esternal de la clavícula. √ Deformidad en "vaina de sable" = Arqueamiento convexo anterior de los 2/3 superiores de la tibia con engrosamiento óseo. Sífilis Adquirida. = SÍFILIS TERCIARIA, recuerda a una osteomielitis crónica. √ Esclerosis ósea densa de los huesos largos. √ Proliferación perióstica irregular + engrosamiento endostal con médula estrecha. √ Extensa proliferación de los huesos de la calota con patrón moteado en la tabla externa (mitad anterior + parte lateral del cráneo) (DDx: displasia fibrosa, enfermedad de Paget). √ Lesiones líticas mal definidas en cráneo, columna, huesos largos (formación de gomas). √ Agrandamiento de la clavícula (neoformación ósea cortical + endostal). √ Artropatía de Charcot = Articulaciones neuropáticas (extremidades inferiores + columna). ♦ SÍNDROME DE APERT. Autosómico dominante; puede haber retraso mental. @ Cráneo: √ Cráneo oxicefálico + occipucio plano. √ Hipertelorismo + exoftalmos bilateral. √ Senos paranaseales subdesarrollados. √ Maxilar subdesarrollado, con prognatismo. √ Arco palatino muy puntiagudo. √ Cresta vertical prominente en la línea media de la frente (aumento de la presión intracraneal). √ Fosa craneal anterior en forma de V por elevación de los márgenes externos de las alas menores del esfenoides. √ La silla turca puede estar agrandada. √ La columna cervical puede estar fusionada. @ Manos y pies:

40

√ Fusión de las porciones distales de las falanges, metacarpianos /carpo (2º, 3er y 4º dedos). √ Ausencia de falanges medias. √ Huesos carpianos / tarsianos ausentes / supernumerarios. √ Pseudoartrosis. ♦ SÍNDROME DE CARPENTER. = ACROCEFALOPOLISINDACTILIA tipo 2. Autosómico recesivo. • Retraso. • Hipogonadismo. √ Ductus arteriosus permeable. √ Acro(oxy)cefalia. √ Polisindactilia preaxial + sindactilia de partes blandas. ♦ SÍNDROME COSTILLA CORTA-POLIDACTILIA. = Grupo de trastornos autosómicos recesivos caracterizados por displasia de miembros cortos, tórax constreñido, polidactilia postaxial (en el lado cubital / peroneo). TIPO I: SÍNDROME DE SALDINO-NOONAN. TIPO II: TIPO MAJEWSKI. TIPO III: TIPO NAUNOFF. √ Severa micromelia. √ Fémures afilados en ambos extremos (tipo I); metáfisis ensanchadas (tipo III). √ Tórax estrecho. √ Costillas extremadamente cortas y horizontalizadas. √ Cuerpos vertebrales subosificacos y distorsionados + hendiduras coronales incompletas. √ Polidactilia. √ Labio / paladar hendido. Pronóstico: Uniformemente letal. ♦ SÍNDROME DE CORNELIA DE LANGE. = Enanismo Amsterdam. • Retraso mental (IQ < 50). • Hirsutismo; genitales hipoplásicos. • Llanto débil y gruñón. • Frente alta; cuello corto. • Paladar arqueado. • Cejas pobladas que confluyen en la línea media + pestañas largas y curvadas. • Nariz pequeña con puente deprimido; fosas nasales desviadas hacia arriba; distancia excesiva entre la nariz y el labio superior. √ Cráneo pequeño + braquiocefálico. √ Hipoplasia de huesos largos (la extremidad superior se afecta mas). √ Pueden faltar los huesos del antebrazo. √ Radio corto + luxación del codo. √ Pulgares situados proximalmente (1er metatarsiano hipoplásico). √ Falanges cortas + clinodactilia del 5º dedo. ♦ SÍNDROME DEL CRI-DU-CHAT. = Delección de las ramas cortas del 5º cromosoma (5p). • Enanismo generalizado debido a un intenso retraso del crecimiento. • Imposiblilidad de desarrollarse.

41

• Peculiar lloro con entonación aguda de gato (laringe hipoplásica). • Fisuras palpebrales antimongoloides. • Orejas de implantación baja. • Estrabismo. • Marcado retraso menta. • Cara redond. Se asocia a: Cardiopatía congénita (¡obtener placa de tórax!) √ Agenesia del cuerpo calloso. √ Microcefalia. √ Hipertelorismo. √ Mandíbula pequeña. √ Desarrollo defectuoso de los huesos largos. √ Metacarpianos 3º, 4º y 5º cortos. √ Falanges proximales del 2ª, 3er, 4º y 5º dedos, largas. √ Riñón en herradura. Dx: Se hace por la clínica. ♦ SÍNDROME DE DOWN. = MONGOLISMO = TRISOMÍA 21 (95% no disyunción, 5% traslocación). Incidencia: 1:800 nacimientos • Retraso mental. • Facies característica. • Hipotonía en la infancia. • Pliegue símico. @ Cráneo: √ Hipertelorismo. √ Persistencia de la sutura metópica (40 - 79%) después de los 10 años de edad. √ Hipoplasia de senos + huesos faciales. √ Microcrania (braquicefalia). √ Cierre tardío de suturas + fontanelas. √ Alteraciones dentarias (subdesarrollo del diente Nº 2). √ Nariz con puente aplanado. @ Esqueleto axial: √ Subluxación atlantoaxoidea (25%). √ Festoneado anterior de los cuerpos vertebrales. √ "Cuerpos vertebrales cuadrados" = Centro alto y estrecho = Índice lateral lumbar positivo (razón entre los diámetros horizontal y vertical de L2). @ Tórax: √ Cardiopatía congénita (40%): Defecto de los cojinetes endocárdicos. √ Hipersegmentación del manubrio esternal = 2 - 3 centros de osificación (90%). √ 11 pares de costillas (25%). @ Pelvis: √ Ensanchamiento en abanico de las alas iliacas (disminución del ángulo iliaco) = "Orejas de Mickey Mouse" / "orejas de elefante". √ Aplanamiento del techo acetabular (disminución del ángulo acetabular). √ Afinamiento de las ramas isquiáticas. @ Extremidades: √ Ensanchamiento metafisario. √ Clinodactilia (50%), ensanchamiento del espacio entre los dos primeros dedos de la mano + pies. √ Falanges media y distal del 5º dedo hipoplásicas y triangulares = Acromicria (DDx:

42

individuos normales, cretinismo, enanismo acondroplásico). √ Pseudoepífisis de 1er y 2º metacarpianos. @ Gastrointestinal: √ Hernia umbilical. √ Signos de la "doble burbuja" = Atresia duodenal / estenosis / páncreas anular. √ Fístula traqueoesofágica. √ Anomalias anorectales. √ Enfermedad de Hirschsprung. ECO-OB: • Alfafetoproteina baja (20 - 30%). • Edad materna avanzada. 1:385 nacidos vivos de madres > 35 años de edad. El 20% de los fetos con síndrome de Down nacen de madres > 35 años de edad. El 80% nacen de madres < 35 años de edad. √ Engrosamiento de la piel occipital-nucal > 6 mm (40 - 70%) en la proyección del diámetro transcerebeloso (VPP en el 2º trimestre del 69%, 0,1% de falsos positivos). √ Higroma quístico. √ Razón entre la longitud del fémur medida y la esperada para la edad ≤ 0.91 [longitud esperada del fémur: -9,3105 + 0,9028 x DBP](sensibilidad 40%, especificidad 95%, VPP de 3,1%, procentaje de falsos negativos del 5%). √ Razón entre la longitud medida del húmero y la esperada ≤ 0,90 [longitud esperada del húmero: -7,9404 + 0,8492 x DBP] √ Elevación de la razón DBP / fémur, secundaria a fémur corto. √ Hipoplasia de la falange media del 5º dedo que da lugar a una curva hacia adentro (60%). √ Separación del dedo gordo (45%). √ DSV / defecto del canal AV (50%). √ Doble burbuja de la atresia duodenal (8%), no visible antes de la semana 22 de EG.. √ Onfalocele. √ Intestino hiperecogénico < 20 semanas de edad gestacional. √ Moderada dilatación ventricular. √ RCIU. Cx: Leucemia (aumento de la frecuencia 3 - 20 veces). ♦ SÍNDROME DE EHLERS-DANLOS. = Grupo de enfermedades del tejido conectivo, autosómicas dominantes, caracterizadas por síntesis anormal del colágeno. Tipos: Se han descrito 10 tipos que se diferencia clínica, bioquímica y genéticamente. Edad: Presente en el nacimiento, predominantemente en varones. • Hiperelasticidad cutánea. • Piel frágil quebradiza con heridas abiertas y mala curación. • Pseudotumores moluscoides en las zonas sometidas a presión. • Hiperextensibilidad articular. • Contracturas articulares con el avance de la edad. • Tendencia al sangrado (fragilidad de los vasos sanguíneos). • Esclerótica azul, microcórnea, miopía, queratoconos, ectopia lenticular. √ Múltiples calcificaciones ovoides (2 - 10 mm) subcutáneas / en quistes grasos ("esferoides"), mas frecuentes en las áreas periarticulares de las piernas. √ Formación ectópica de hueso. √ Hemartros, especialmente en la rodilla. √ Mala alineación / subluxación / luxación en las radiografías forzadas.

43

√ Luxaciones recidivantes (cadera, rótula, hombro, radio, clavícula). √ Osteoartritis precoz (predominantemente en rodillas) √ Sinostosis cubital. √ Cifoescoliosis. √ Espina bífida oculta. √ Espondilolistesis. √ Hernia diafragmática. √ Aneurismas en los grandes vasos, disección aórtica, tortuosidad del cayado, ectasia de las arterias pulmonares. √ Ectasia del tracto gastrointestinal. ¡LA AORTOGRAFÍA ESTÁ CONTRAINDICADA¡ (Cx tras arteriografía: rotura aórtica, hematomas). ♦ SÍNDROME DE GADNER. = Síndrome autosómico dominante caracterizado por: (1) Osteomas. (2) Tumores de partes blandas (3) Poliposis colónica. Localización de los osteomas: Senos paranasales; tabla externa del cráneo (frecuente); mandíbula (en el ángulo). √ Engrosamiento cortical endostal / osteomas en cualquier hueso. √ Puede haber engrosamiento cortical perióstico sólido. √ Los osteomas / exóstosis pueden protuir desde la superficie perióstica. √ Engrosamiento cortical ondulado en la parte superior de las costillas. √ Pólipos: Colon, estómago, duodeno, ampolla de Vater, intestino delgado. Cx: Elevada incidencia de carcinoma de duodeno / ampolla de Vater. ♦ SÍNDROME DE HOLT-ORAM. Autosómico dominante; H<M. Asociado a CC: DSA tipo ostium secundum (el mas frecuente), DSV, VCS izquierda persistente, Tetralogía, coartación. • Arritmia cardiaca intermitente. • Bradicardia (50 - 60/min). Localización: Solo está afectada la extremidad superior; lesiones simétricas; el lado izquierdo puede estar afectado mas severamente. √ Aplasia / hipoplasia de las estructuras radiales (pulgar, 1er metacarpiano, huesos del carpo, radio. √ Pulgar hipoplásico "digitalizado" / pulgar trifalángico. √ Huesos del carpo + metacarpianos delgados elongados e hipoplásicos. √ Radio hipoplásico, ausencia de la estiloides radial. √ Fosa glenoidea poco profunda (es frecuente la luxación voluntaria del hombro). √ Clavícula hipoplásica. √ Paladar alto ojival. √ Escoliosis cervical. √ Pectus excavatum. ♦ SÍNDROME DE KLINEFELTER. Anormalidad cromosómica 47, XXY (raramente XXYY). Incidencia: 1:750 nacidos vivos (probablemente la aberración cromosómica mas frecuente). • Atrofia testicular (hialinización de los túbulos seminíferos) = Testículos pequeños / ausentes (azoospermia).

44

• Constitución eunucoide: Ginecomastia; escasez de vello en la cara + tórax; distribución pubiana femenina. • Ligero retraso metal. • Elevado nivel de gonadotropinas urinarias + bajo nivel de 17-cetosteroides después de la pubertad. ¡Ausencia de hallazgos radiológicos distintivos!. √ Puede haber retraso de la maduración ósea. √ Falta de desarrollo de los senos frontales. √ ± Cifosis, escoliosis. √ ± Coxa valga. √ ± Signo metacarpiano (4º metacarpiano corto). √ Epífisis accesorias del 2º metacarpiano, bilateralmente. 47,XXX = SÍNDROME DE LA SUPERHEMBRA. • Habitualmente mas de 6 pies de talla; inteligencia subnormal; frecuentemente comportamiento antisocial. ♦ SÍNDROME DE KLIPPEL-TRENAUNAY. = Rara anormalidad mesodérmica esporádica que habitualmente afecta a una sola extremidad inferior, caracterizada por la triada de: (1) Nevus en vino de Oporto = Hemangioma capilar cutáneo plano unilateral, a menudo en la distribución dermatómica en el miembro afectado; puede decolorarse en la 2ª - 3ª décadas. (2) Venas varicosas el la parte lateral del miembro afectado; habitualmente ipsilateral al hemangioma. (3) Sobrecremiento del miembro (especialmente durante el crecimiento de la adolescencia). Patogénesis: Canal venoso lateral superficial de gran calibre, que se piensa que corresponde al brote venoso fetal lateral del miembro que no ha involucionado; el sobrecrecimiento tisular es secundario a la alteración del retorno venoso. Edad: Habitualmente en niños; H:M = 1:1. Se asocia a: - Polidactilia, sindactilia, clinodactilia, oligodactilia, ectrodactilia, luxación congénita de cadera. - Hemangiomas en el colon / vejiga (3 - 10%). - Hemangiomas vertebrales + MAV. - Hemangiomas hepáticos / esplénicos - Linfangiomas en miembros. Localización: Extremidad inferior (10 - 15 veces mas frecuente que en la superior); bilateral en < 5%. √ Aumento de tamaño metatarsiano / metacarpiano + falángico √ Engrosamiento cortical. √ Calcificaciones puntiformes (flebolitos) en pelvis (pared intestina, vejiga urinaria). √ Varicosidades venosas pulmonares. √ Lesiones quísticas pulmonares. Flebografía: √ Aplasia / hipoplasia de las venas de la extremidad inferior (18 - 40%): ¿el flujo selectivo del material de contraste por el canal venoso lateral puede impedir la opacificación del sistema venoso profundo? √ Canales venosos laterales desprovistos de válvulas ¿Persistencia del brotevenoso lateral de la pierna). Eco Doppler Color:

45

√ Sistema venoso profundo normal. DDx: (1) Síndrome de Parkes-Weber = Persistencia congénita de múltuples fíatulas AV microscópicas • Sobrecrecimiento secundario del miembro + varicosidades. (2) Neurofibromatosis (manchas café con leche, pecas axilares, neurofibromas cutáneos, macrodactilia secundaria a los neurofibromas plexiformes, reacción cortical densa, fusión precoz de las placas de crecimiento, hipertrofia de miembros no tan extensa / bilateral). (3) Síndrome de Beckwith-Wiedemann (aniridia, macroglosia, criptorquidia, tumor de Wilms, metáfisis anchas, cortical de los huesos largos engrosada, edad ósea adelantada, formación perióstica de hueso nuevo, puede estar agrandado todo un lado del cuerpo). (4) Lipomatosis macrodistrófica (Hiperlucencia de la grasa, se afectan mas frecuentemente las falanges distales, el sobrecrecimiento cesa con la pubertad, habitualmente limitado a los dedos). (5) Síndrome de Maffucci (hemangiomas cavernosos, hipertrofia de partes blandas, flebolitos, encondromas múltiples). ♦ SÍNDROME DE LAURENCE-MOON-BIELD. • Retraso mental. • Obesidad. • Hipogonadismo. √ Craneosinostosis. √ Polisindactilia. ♦ SÍNDROME DE MARFAN. = ARACNODACTILIA = Desorden familiar autosómico dominante, del tejido conectivo (entrecruzamiento anormal de las fibras colágenas) con una elevada penetración pero con una expresión extremadamente variable; nuevas mutaciones en el 15%. Prevalencia: 5:100.000; H:M = 1:1. A. MANIFESTACIONES MUSCULOESQUELÉTICAS: • Estatura extraordinariamente delgada con miembros largos; envergadura de los brazos mayor que su altura. • Hipoplasia + hipotonicidad muscular. • Escasez de grasa subcutánea (aspecto emaciado). √ Osteopenia generalizada @ Cráneo: • Cara elongada. √ Dolicocefalia. √ Mandíbula prominente. √ Paladar alto ojival. @ Mano: • Signo de Steinberg = Protusión del pulgar mas allá de los confines del puño cerrado (aparece en el 1,1% de la población normal). • Índice metacarpiano (media de los 4 cocientes de la longitud de los metacarpianos 2º a 5º, dividida por sus respectivas anchuras mediodiafisarias) > 8,8 (varones) o 9,4 (hembras). √ Aracnodactilia = Elongación de las falanges + metacarpianos. √ Deformidad en flexión del 5º dedo. @ Pie: √ Pie plano. √ Pie zambo.

46

√ Hallux valgus. √ Dedos en martillo. √ Elongación desproporcionada del 1er dedo del pie. @ Columna: • Cociente de las mediciones entre sínfisis y suelo + coronilla y suelo > 0,45. √ Pectus carinatum / excavatum (frecuente). √ Escoliosis / cifoescoliosis (45 - 60%). √ Incidencia aumentada de enfermedad de Scheuermann y espondilosis. √ Ectasia dural: √ Aumento de la distancia interpedicular. √ Festoneado posterior. √ Meningoceles presacros + laterales. √ Expansión del canal vertebral sacro. √ Agrandamiento de los agujeros sacros. √ Escapula alata. @ Articulaciones: • Laxitud ligamentosa + hipermovilidad + inestabilidad. √ Osteoartritis prematura. √ Rótula alta. √ Genu recurvatum. √ Luxaciones recidivantes de rótula, cadera, clavícula, mandíbula. √ Epífisis capital femoral desplazada √ Protusión acetabular progresiva (50%), bilateral > unilateral, M>H. B. MANIFESTACIONES OCULARES: • Ectopia bilateral del cristalino, habitualmente hacia arriba y ahacia afuera (secundaria auna mala inserción zonular). • Glaucoma, macroftalmia. • Hipoplasia del iris + cuerpo ciliar. • Pupilas contraidas (ausencia de músculo dilatador) • Miopía, desprendimiento de retina. • Estrabismo, ptosis. • Esclerótica azul. • Megalocórnea = Córnea aplanada, agrandada y engrosada C. MANIFESTACIONES CARDIOVASCULARES (60%): ¡Causa de la muerte en el 93%!. • Dolor torácico, palpitaciones, respiraciones breves, fatiga. • Soplo sistólico medio a tardío + un / mas clics. Se asocia a cardiopatía congénita (33%): coartación incompleta, DSA. @ AORTA (causa de la muerte en el 55%): √ Dilatación de la raíz aórtica / aneurisma de la aorta ascendente (necrosis quística de la media), sin calcificaciones. √ "Bulbo de tulipán" = Dilatación simétrica de los senos de Valsalva aórticos (58%). √ Degeneración mixomatosa del anillo aórtico. @ VÁLVULA MITRAL: √ "Síndrome de la válvula colgante" (95%) = Cuerdas tendinosas redundantes con prolapso de la válvula mitral. Cx: (1) Disección aórtica. (2) Regurgitación aórtica (en el 81% si el diámetro de la raíz > 5 cm; en el 100% si el diámetro de la raíz > 6 cm). (3) Regurgitación mitral.

47

(4) Cor pulmonale (secundario a la deformidad torácica). (5) Rotura aórtica. D. MANIFESTACIONES PULMONARES: √ Enfermedad quística pulmonar. √ Neumotórax espontáneos recidivantes. E. MANIFESTACIONES ABDOMINALES: √ Obstrucción biliar recurrente. DDx: (1) Homocistinuria (osteoporosis). (2) Síndrome de Ehlers-Danlos. (3) Aracnodactilia congénita contractural (deformidades en la oreja, AUSENCIA de anomalias oculares / cardiacas). (4) AEM Tipo II (carcinoma medular de tiroides, neuromas mucosos, feocromocitoma, hábito marfanoide). ♦ SÍNDROME DEL NEVUS DE CÉLULAS BASALES = SÍNDROME DE GORLIN = Síndrome hereditario autosómico dominante caracterizado por: (1) múltiples carcinomas cutáneos de células basales. (2) quistes mandibulares. (3) calcificaciones ectópicas. (4) anomalias esqueléticas. • Múltiples carcinomas nevoides de células basales (nariz, boca, tórax, espalda) a una edad media de 19 años; después de la pubertad son agresivos, pueden metastatizar. • Defectos en forma de hoyos en palmas + plantas. Se asocia a: Elevada incidencia de medulobastomas en niños. √ Múltiples quistes mandibulares + maxilares (quistes dentígenos + dentición ectópica). √ Anomalias en las 5 costillas superiores (bífidas, fusionadas, displásicas). √ Apófisis espinosas bífidas, espina bífida. √ Escoliosis (cervical + dorsal alta). √ Hemivértebra + bloque vertebral. √ Deformidad de Sprengel (escápula elevada, hipoplásica, arqueada). √ Braquidactilia. √ Extensa calcificación de la hoz + tentorio. √ Calcificaciones ectópicas en el tejido subcutáneo, ovarios, ligamentos sacrotuberosos, mesenterio. √ Puentes óseos en la silla turca. ♦ SÍNDROME DEL NIÑO MALTRATADO = SÍNDROME DE CAFFEY-KEMPE = ABUSO INFANTIL = SÍNDROME DE ESTRÉS TRAUMÁTICO PATERNO/INFANTIL = TRAUMATISMO NO ACCIDENTAL. La causa mas frecuente de lesiones intracraneales graves en niños < 1 año de edad; la 3ª causa mas frecuente de muerte en niños después del síndrome de muerte súbita infantil y los verdaderos accidentes. Incidencia: 1,7 millones de casos publicados + 833.000 comprobados en Estados Unidos en 1990 (45% niños abandonados, 25% con abusos psiquicos, 16% con abusos sexuales); con 2.500 - 5.000 muertes / año. 5 - 10% de los niños vistos en urgencias. Edad: Habitualmente < 2 años. • Quemaduras cutáneas, laceraciones, hematomas (STNA = sospecha de traumatismo no accidental) @ Traumatismo esquelético (50 - 80%).

48

Áreas: Múltiples costillas, esternón, separación costocondral / costovertebral, clavículas, escápula, cráneo, compresión vertebral, tibia, metacarpo. √ Múltiples fracturas asimétricas en distintas fases de reparación. √ Separación de las epífisis distales. √ Marcada irregularidad + fragmentación de las metáfisis (DDx: fase osteocondrítica de la sífilis congénita, escorbuto). √ Fractura en "esquina" (11%) = Fractura en "asa de cubo" = Avulsión de un fragmento metafisario arqueado superpuesto al cartílago epifisario lucente, secundario a un movimiento súbito de giro de la extremidad sobre la rodilla, codo, tibia distal, peroné, cúbito, radio. . √ Fractura espiroidea aislada (15%) secundaria a una fuerza rotatoria externa aplicada sobre el húmero / fémur. √ Extensa reacción perióstica por una hemorragia subperióstica (DDx: escorbuto, déficit de cobre). √ Formación exuberante de callo en las zonas de fractura. √ Hiperostosis cortical que se extiende a la placa epifisaria (DDx: NO en la hiperostosis cortical infantil). √ Fractura por avulsión de las inserciones ligamentosas; frecuentemente visible sin reacción perióstica @ Traumatismo craneal (13 - 25%): Principal causa de muerte + incapacidad física. (1) Lesión por impacto con fuerza de traslación: Fractura de cráneo (la flexibilidad de la calota + meninges disminuyen la probabilidad de fractura de cráneo), hematoma subdural; contusión cerebral, hemorragia cerebral, infarto, edema generalizado. (2) Lesión por sacudida con fuerza rotatoria: Lesiones por cizallamiento + hemorragia subaracnoidea asociada. • Protusión de fontanelas, convulsiones. Placa de cráneo: (fractura asociada en el 1%). √ Fractura lineal > Fractura conminuta > diástasis (notablemente ausente). CT: √ Hemorragia subdural (lo mas frecuente) (habitualmente localización interhemisférica). √ Hemorragia sunaracnoidea. √ Hemorragia epidural (poco frecuente). √ Edema cerebral (focal, múltiple, difuso). √ Contusión cerebral aguda en forma de colección ovoide de sangre intraparenquimatosa con edema circundante. RM: Es mas sensible en la identificación de hematomas de distintas fechas. √ Las lesiones por cizallamiento de la sustancia blanca apatecen como áreas de prolongación del T1 + T2 en la unión sustancia gris-blanca, centro semioval, cuerpo calloso. @ Vísceras (3%): Segunda causa de muerte. Causa: Golpe sobre el abdomen (puñetazo, patada) Edad: Frecuentemente > 2 años. √ Rotura gástrica / intestino delgado. √ Hematoma duodenal / yeyunal √ Pseudoquiste pancreático traumático. √ Contusión / laceracion pulmonar / hepática / esplénica. Cx: (1) Atrofia cerebral (hasta el 100%). (2) Infarto (50%).

49

(3) Higroma subdural. (4) Encefalomalacia. (5) Porencefalia. ♦ SÍNDROME DE NOONAN. = PSEUDOTURNER = SÍNDROME DE TURNER MASCULINO = Anormalidades somáticas similares a las del síndrome de Turner pero con cariotipo normal (aparece tanto en varones como en hembras). Fuerte incidencia familiar. • Altura corta / puede ser normal. • Cuello membranoso. • Agonadismo / gónadas normales. • Pubertad tardía. • Retraso mental. √ Osteoporosis. √ Edad ósea retrasada. √ Cúbito valgo. @ Cráneo: √ Hipoplasia mandibular con maloclusión dental. √ Hipertelorismo. √ Foraminas biparietales. √ Dolicocefalia, microcefalia / agrandamiento craneal. √ Cuello membranoso. @ Tórax: √ Deformidad esternal: Pectus excavatum / carinatum. √ Cardiopatía congénita derecha (estenosis pulmonar valvular, DSA, hipertrofia excéntrica del véntrículo izquierdo, DAP, DSV). √ Hendiduras coronales en la columna. √ Puede haber linfagiectasia pulmonar. @ Tracto Gastrointestinal: √ Linfagiectasia intestinal. √ Eventración diafragmática. √ Duplicación renal, malrotación renal, hidronefrosis, pelvis extrarrenal grande y redundante. DDx: Síndrome de Turner (raro retraso mental, frecuentes anomalías renales). ♦ SÍNDROME ORODÍGITO-FACIAL. = SÍNDROME ORO-FACIAL-DIGITAL. Etiología: Trisomía autosómica del cromosoma Nº 1 con 47 cromosomas; dominante ligada al sexo. Sexo: El patrón femenino de la cromatina nuclear (letal en varones). Se asocia a: Enfermedad renal poliquística. • Retraso mental. • Hipertelorismo. • Labio + lengua hendidos. √ Hendidura en el paladar + mandíbula. √ Hipoplasia mandibular +occipital. √ Dentición anormal. √ Clinodactilia, sindactilia, braquidactilia (los metacarpianos pueden estar elongados). ♦ SÍNDROME DE PIERRE-ROBIN.

50

Puede asociarse a: CC, defectos en ojo y oído, hidrocefalia, microcefalia. • Glosoptosis. √ Micrognatia = Mandíbula hipoplásica retrasada. √ Paladar ojival ± hendido. √ Pseudoartrosis costal. Cx: Obstrucción de la vía aérea (lengua relativamente larga), aspiración. ♦ SÍNDROME DE POLAND. Puede asociarse a aplasia de la mamila / mama. Autosómico recesivo. √ Ausencia unilateral de la cabeza esternocostal del músculo pectoral mayor. √ Sindactilia + braquidactilia ipsilateral. √ Anomalías costales. ♦ SÍNDROME DE REITER. = Triada de (1) artritis, (2) uveítis, (3) uretritis; 98% varones. Tipos: (1) Endémico (venéreo). (2) Epidémico (postdisentérico). • Historia de contacto sexual / diarrea 3 - 11 días antes del inicio de la uretritis. • Lesiones mucocutáneas (queratosis blenorrágica, balanitis circinata seca). • Uveítis, conjuntivitis. • HLA-B27 positivo en el 76%. Localización: Asimétrica, mano / pauciarticular. √ Poliartritis. √ Tumefacción articular de partes blandas + estrechamiento del espacio articular en el 50% (especialmente rodillas, tobillos, pies). √ Ensanchamiento + inflamación de los tendones Aquileo + rotuliano. √ Reacción perióstica "plumosa" en los cuellos de los metatarsianos, falanges proximales, espolón calcáneo, tibia + peroné en la rodilla y tobillo. √ Osteoporosis yuxtaarticular (rara en la fase aguda). CAMBIOS CRÓNICOS • Ataques articulares recidivantes en pocos casos. √ Espolón calcáneo en la inserción de la fascia plantar + tendón de Aquiles. √ Desosificación periarticular. √ Erosiones marginales, pérdida de espacio articular. √ Modificaciones sacroiliacas bilaterales indistinguibles de la espondilitis anquilopoyética / psoriásica. √ Osteofito aislado habitualmente en el área dorsolumbar, separado del cuerpo vertebral. Cx: Úlcera gástrica + hemorragia; insuficiencia aórtica, taponamiento cardiaco; amiloidosis. ♦ SÍNDROMES TALASÉMICOS. HEMOGLOBINAS FISIOLÓGICAS: (a) En adultos: Hb A (98% = 2 cadenas alfa y 2 cadenas beta). Hb A2 (2% = 2 cadenas alfa y 2 cadenas delta). (b) En la vida fetal, disminuyendo rápidamente hasta los 3 meses del periodo neonatal: Hb F (= 2 cadenas alfa y 2 cadenas gamma). A. ALFA TALASEMIA. = La disminución de la síntesis de cadenas alfa conduce a un exceso de cadenas beta + cadenas gamma (Hb H = 4 cadenas beta; Hb Bart = 4 cadenas gamma).

51

• La enfermedad comienza en la vida intrauterina ya que no se produce hemoglobina fetal. • La homozigosidad es letal (no se transporta oxígeno). B. BETA TALASEMIA. = La disminución de la síntesis de cadenas beta conduce a un exceso de cadenas alfa y gamma (= hemoglobina fetal). • La enfermedad se manifiesta precozmente en la infancia. (a) Defecto homozigótico = Talasemia mayor = Anemia de Cooley. (b) Defecto heterozigótico = Talasemia minor. Talasemia Mayor. = ANEMIA DE COOLEY = ANEMIA MEDITERRÁNEA = LEPTOCITOSIS HEREDITARIA = Beta-talasemia, rasgo heredado de ambos padres (= homozogótico). Incidencia: 1% de los negros americanos; 7,4% de la población griega; 10% de ciertas poblaciones italianas. Edad: Aparece después del periodo neonatal. • Crecimiento retrasado. • Elevación de la bilirrubina plasmática. • Hiperpigmentación cutánea. • Hiperuricemia. • Retraso de los caracteres sexuales secundarios, frecuencia de menstruación normal (insuficiencia primaria de gonadotropina por la sobrecarga de hierro en la hipófisis). • Anemia hipocroma microcítica (Hb 2 - 3 g/dl), hematíes nucleados, células diana, reticulocitos, disminución de la supervivencia de los hematíes, leucocitosis. • Susceptibilidad a las infecciones (leucopenia secundaria a la esplenomegalia). • Diátesis hemorrágica (secundaria a la trombocitopenia). @ Cráneo: √ Ensanchamiento del espacio diploico con desplazamiento + adelgazamiento de la tabla externa (por hiperplasia medular). √ Severo aspecto en cabello erizado (hueso frontal, NO inferior a la protuberancia occipital interna). √ Impedimento de la neumatización de los senos maxilares + antros mastoideos. √ Desplazamiento lateral de las órbitas. √ Facies de roedor = Desplazamiento ventral de los incisivos (sobrecrecimiento medular en el hueso maxilar) con maloclusión dental. @ Esqueleto Periférico: √ Modificaciones precoces en los huesecillos de manos y pies (> 6 meses de edad) √ Ensanchamiento de los espacios medulares con adelgazamiento de las corticales. √ Osteoporosis = Atrofia + irregularidad de las trabéculas (hiperplasia medular). √ Deformidad en matraz de Erlenmeyer = Protusión de la normalmente cóncava linea externa de las metáfisis. √ Fusión prematura de las epífisis (10%), habitualmente en el humero proximal + fémur distal. √ Artropatía (secundaria a hemocromatosis + CDDP + artritis gotosa aguda). √ Regresión de las modificaciones esqueléticas (cuando la médula roja se transforma en amarilla). @ Tórax: √ Cardiomegalia + fracaso cardiaco congestivo (secundario a la anemia). √ Masas paravertebrales (= hematopoyesis extramedular). √ Osteomas costales = Expansión de la parte posterior de las costillas, con adelgazamiento cortical. @ Abdomen: √ Hepatoesplenomegalia.

52

√ Cálculos. Cx: (1) Fracturas patológicas. (2) Secuelas de la sobrecarga de hierro por las transfusiones (ausencia de pubertad, diabetes melitus, insuficiencia suprarrenal, insuficiencia miocárdica). Pronóstico: Habitualmente mueren en la 1ª década. Talasemia Minor. = Rasgo beta talasémico heredado de uno de los padres (= heterozigótico). • Habitualmente asintomática excepto en los periodos de estrés (embarazo, infección) • Anemia hipocroma microcítica (Hb 9 - 11 g/dl). • Ocasionalmente ictericia + esplenomegalia. ♦ SÍNDROME DE TREACHER-COLLINS. = DISÓSTOSIS MANDÍBULOFACIAL. Autosómico dominante. • Sesgo ocular antimongoloide, pestañeo insuficiente en el párpado inferior, coloboma. • Orejas displásicas; sordera. √ Craneosinostosis. √ Órbitas con forma de huevo. √ Intensa hipoplasia de los arcos zigomáticos, maxilar, senos paranasales. √ Hipoplasia mandibular con amplia curva cóncava en el borde inferior del cuerpo. ♦ SÍNDROMES CON TRISOMÍA D. = Síndrome por trisomía en el grupo 13 - 15. Etiología: Cromosoma adicional en el grupo D; edad materna elevada. • Retraso mental severo. • Niño hipertónico. • Labio + paladar hendidos. Se asocia a: Hemangioma capilar en carta + tronco superior. • Hipotelorismo. • Coloboma, catarata, microftalmia. • Oreja malformada con hipoplasia del conducto auditivo externo. • Uñas hiperconvexas. √ Polidactilia postaxial. @ Cráneo: √ Osificación deficiente del cráneo. √ Estructuras de la línea media de los huesos faciales ausentes / hendidas. √ Órbitas malformadas. √ Microcefalia. √ Arrinencefalia. √ Holoprosenciefalia. @ Tórax: √ Costillas delgadas malformadas. √ Hernia diafragmática (frecuente). √ Cardiopatía congénita. Pronóstico: Muerte antes de los 6 meses de edad. ♦ SÍNDROMES CON TRISOMÍA E. Síndrome por trisomía del grupo 16 - 18. Etiología: Cromosoma adicional en la localización 18 o en el Grupo E. Sexo: Habitualmente hembras.

53

• Niños hipertónicos. • Retraso psicomotor + mental. • Facies típica: Micrognatia, paladar alto y estrecho con cavidad bucal pequeña, orejas deformes, de implantación baja. • Dedos en flexión cubital - desviados + pulgar corto y adducido. • 2º dedo superpuesto al 3º (CARACTERÍSTICO). Se asocia a: cardiopatía congénita en el 100% (PDA, VSD); hernias, anomalías renales; eventración diafragmática. √ Epífisis punteadas. @ Cráneo: √ Calota adelgazada. √ Sutura metópica persistente. √ Occipucio prominente. √ Mandíbula hipoplásica (característica mas constante). @Tórax: √ Aumento del diámetro AP del tórax. √ Esternón hipoplásico. √ Clavículas hipoplásicas (DDx: disóstosis cleidocraneal). √ Costillas delgadas y afinadas. √ Eventración diafragmática (frecuente). @ Pelvis: √ Pelvis pequeña + rotación hacia delante de las alas iliacas. √ Aumento de la oblicuidad del acetábulo. @ Manos y pies: √ Pulgar adducido = 1er metacarpiano corto + falanges (DIAGNÓSTICO). √ Superposición de los dedos 2º y 3º (DIAGNÓSTICA). √ Flexión-desviación cubital de los dedos. √ Deformidad en varo del antepie + dorsiflexión de los dedos. √ Deformidad rocker bottom / pie plano extremo (frecuente). ECO-OB. √ Hidrocefalia. √ Higroma quístico. √ Hernia diafragmática. √ Pie zambo. √ Superposición del dedo índice. √ Quiste del plexo coroideo (30%). Pronóstico: El niño rara vez supera los 6 meses de edad. ♦ SÍNDROME TROMBOCITOPENIA-AUSENCIA DE RADIO. = SÍNDROME TAR = Raro transtorno recesivo. Edad: Presenta al nacimiento. Puede asociarse a CC (33%); DSA, tetralogía. • Plaquetopenia < 100.000/mm3 (disminución de la producción en la médula ósea). √ Habitualmente aplasia / hipoplasia radial bilateral. √ Cúbito / humero hipoplásico /ausente, uni o bilateralmente. √ Defectos en manos, pies, piernas. Pronóstico: Muerte en el 50% en la infancia precoz (hemorragia). ♦ SÍNDROME DEL TÚNEL CARPIANO. = Síndrome de atrapamiento causado por la presión crónica en el nervio mediano dentro del túnel carpiano.

54

Causa: Probablemente isquemia con con congestión venosa (fase 1), edema del nervio por daño anóxico del endotelio capilar (fase 2), alteración del aporte sanguíneo arterial + venoso (fase 3). RM: √ "Pseudoneuroma" del nervio mediano = Tumefacción del nervio mediano proximal al túnel carpiano. √ Tumefacción del nervio dentro del túnel carpiano. √ Aumento de la intensidad de señal del nervio en T2. √ Arqueamiento volar del retináculo flexor. √ Tumefacción de la vaina tendinosa (debida a tenosinovitis). √ Masa(s) dentro del túnel carpiano. √ Intenso refuerzo (edema del nervio = rotura de la barrera sangre-nervio) √ Ausencia de refuerzo (isquemia) provocada al poner la muñeca en posición flexionada / extendida). ♦ SÍNDROME DE TURNER. = Debido a: 1) monosomía completa (45,X0), 2) monosomía parcial (segundo cromosoma X estructuralmente alterado), 3) mosaicismos (XO + otros cariotipos sexuales). Incidencia: 1:3.000 nacidos vivos. Se asocia a: Coartación, estenosis aórtica, riñón en herradura. • Infantilismo sexual: Amenorrea primaria; ausencia de caracteres sexuales secundarios. • Estatura corta; ausencia de estirón de crecimiento prepuberal. • Cuello palmeado; línea nucal del pelo baja e irregular. • Tórax en escudo + pezones ampliamente separados. • Deficiencia mental (ocasionalmente). • Paladar alto, tiromegalia. • Múltiples nevus pigmentados, formaciones queloides. • Hipertensión idiopática; elevación urinaria de las gonadotropinas. @ General: √ Maduración esquelética normal, con detención del crecimiento a la edad esquelética de 15 años. √ Fusión epifisaria retrasada > 20 años. √ Osteoporosis durante / después de la 2ª década (déficit hormonal gonadal). √ Coartación aórtica (10%); estenosis aórtica. √ Ectopia renal / riñón en herradura. √ Linfedema. @ Cráneo: √ Impresión basilar; ángulo basal > 140°. √ Adelgazamiento parietal. √ Silla pequeña. √ Hipertelorismo. @Esqueleto axial + tórax: √ Hipoplasia de la apófisis odontoides + C1. √ Osteocondrosis de los platillos vertebrales. √ Vértebras lumbares cuadradas; cifoscoliosis. √ Desosificación vertebral. √ Alas iliacas pequeñas; fusión tardía de las crestas iliacas. √ Estrecho pelviano androide con estrechamiento del arco pubiano + escotaduras sacrociáticas pequeñas. @ Tórax: √ Adelgazamiento de las partes laterales de las clavículas.

55

√ Costillas adelgazadas y estrechas con pseudomuescas. @ Mano + brazo: √ Signo metacarpiano positivo = Acortamiento relativo del 4º metacarpiano = La línea tangencial a lo largo de las cabezas del 4º y 5º metacarpiano, corta el 3er metacarpiano. √ Signo carpiano positivo = Estrechamiento del ángulo escafoides-semilunar - piramidal < 117°. √ Preponderancia falángica = Longitud de las falanges proximales + distales supera a la longitud del 4º metacarpiano en > 3 mm. √ Acortamiento de las falanges medias del 2º + 5º dedos (también en el síndrome de Down). √ Falanges en "palillo de tambor" = Diáfisis delgadas + gran cabeza distal. √ "Impresión" de las epífisis en las bases de las metáfisis adyacentes (falanges + metacarpianos). √ Deformidad de Madelung = Acortamiento del cúbito / ausencia de la apófisis estiloides del cúbito. √ Cúbito valgo = Inclinación radial bilateral de la superficie articular de la tróclea. √ Desosificación de los huesos del carpo. @ Rodilla: √ Tibia vara = Agrandamiento del cóndilo femoral medial + depresión de la meseta tibial medial (Ddx. Enfermedad de Blount) . √ Proyecciones en forma de exóstosis desde el borde medial de la metáfisis tibial proximal. @ Pie: √ Desosificación de los huesos del tarso. √ Acortamiento del 1º, 4º y 5º metatarsianos. √ Pie cavo. ECO-OB: √ Gran higroma quístico en la nuca. √ Linfagiectasia con hidrops generalizado. √ Edema simétrico del dorso de los pies. √ Cardiopatía congénita (20%): Coartación aórtica (70%), lesiones en el corazón izquierdo. √ Riñones en herradura. SÍNDROME DE BOURNEVILLE-ULLRICH. = Forma infantil del síndrome de Turner. (1) Cuello membranoso congénito. (2) Pezones ampliamente separados. (3) Linfedema de manos + pies. ♦ SÍNDROME UÑA-RÓTULA. = ENFERMEDAD DE FONG = ASTAS ILIACAS = OSTEOONICODISPLASIA = OSTEOONICODISOSTOSIS = Anomalías simétricas meso y ectodérmicas. • Aplasia / hipoplasia de las uñas del pulgar + dedo índice. • Fracaso renal tardío. √ Hipoplasia / ausencia de rótula. √ Astas iliacas posteriores bilaterales en el 80% (centro de osificación independiente) DIAGNÓSTICAS. √ Crestas iliacas abiertas con espinas anteriores prominentes. √ Hipoplasia de la cabeza radial / cóndilo (DDx: Luxación congénita de la cabeza radial). √ Clinodactilia. √ 5º metacarpianos cortos.

56

√ Quistes mandibulares (ocasionalmente). ♦ SÍNDROME DE WILLIAMS. = HIPERCALCEMIA IDIOPÁTICA DE LA INFANCIA. • Cara de elfo, dentición displásica. • Hipercalcemia neonatal. • Retraso mental. @ Manifestaciones esqueléticas: √ Osteoesclerosis (secundaria a engrosamiento trabecular). √ Zona amplia y densa de calcificación provisional. √ Bandas metafisarias radiolucentes. √ Platillos vertebrales + techos acetabulares densos. √ Islotes óseos en la esponjosa. √ Calcificación metastásica. √ Craneoestenosis. @Manifestaciones cardiovasculares: √ Estenosis aórtica supravalvular, hipoplasia aórtica. √ Estenosis pulmonar. √ Estenosis de los vasos principales (arterias innominadas, carótidas, renales). @ Tractos GI y GU: √ Divertículos en colon. √ Divertículos vesicales. Pronóstico: Resolución espontánea tras 1 año en la mayoría de los casos. Rx: Restricción de vitamina D + calcio, DDx: Hipervitaminosis D. ♦ SINOVIOMA. = SARCOMA SINOVIAL = Tumor maligno expansivo, de crecimiento lento originado en el recubrimiento sinovial / bursa / vaina tendinosa; infrecuentemente intraarticular. Incidencia: 10% de los sarcomas de partes blandas. Histo: Componente fibrosarcomatoso + sinovial. Edad: 3ª - 5ª dácadas; H:M = 2:3. • Masa dolorosa de partes blandas. Localización: Rodilla (lo mas frecuente), cadera, tobillo, codo, muñeca, manos, pies. √ Gran masa de partes blandas esferoidal, bien definida. √ Separada casi 1 cm del cartílago articular. √ Calcificaciones amorfas (1/3), frecuentemente periféricas √ Afectación del hueso adyacente: √ Reacción perióstica. √ Remodelación ósea (presión por el tumor). √ Invasión de la cortical con amplia zona de transición. √ Osteoporosis yuxtaarticular. RM: √ Baja intensidad de señal en T1. √ Intensidad de señal inhomogéneamente aumentada en T2. √ Aspecto multilocular con septos internos. √ Niveles liquido-liquido (hemorrragia previa). Rx: Excisión local / amputación + radioterapia / quimioterapia. ♦ SINOVITIS TRANSITORIA DE LA CADERA. = CADERA EN OBSERVACIÓN = SINOVITIS TRANSITORIA = SINOVITIS TÓXICA =

57

COXITIS FUGAZ = Reacción inflamatoria inespecífica; es la causa no traumática más frecuente de cojera aguda en un niño. Etiología: Desconocida. Edad: 5 - 10 años (media 6); H:M = 2:1. • Cojera que se instaura en 1 - 2 días. • Dolor en cadera, muslo, rodilla. • Hx de enfermedad viral reciente (65%). • Fiebre moderada (25%). √ Las radiografía habitualmente son normales. √ Derrame articular. √ Desplazamiento del fémur desde el acetábulo. √ Desplazamiento de la línea del psoas. √ Desplazamiento lateral de la línea glútea (menos sensible + menos fiable). √ Osteoporosis regional (¿hiperemia?, desuso). Pronóstico: Recuperación completa en pocas semanas. Dx. Por exclusión. Rx: Tratamiento para que la articulación no soporte peso. DDx: Traumatismo, enfermedad de Legg-Perthes, artritis reumatoide aguda, fiebre reumática aguda, artritis séptica, tuberculosis, proceso maligno. ♦ SINOVITIS VILLONODULAR PIGMENTADA. = SVNP. Histo: (1) Hiperplasia del tejido conectivo indiferenciado con grandes células cargadas de hemosiderina / lípidos (células espumosas / gigantes). (2) Aspecto villonodular de la membrana sinovial ± fibrosis. (3) Erosión por presión / invasión del hueso adyacente. Edad: Principalmente 2ª - 4ª décadas (rango 12 - 68 años); 50% < 40 años. • Derrame hemorrágico en "chocolate" sin traumatismo. • Dolor de larga evolución, disminución del grado de movilidad, bloqueo articular. Localización: Rodilla, tobillo, cadera, codo, hombro, articulaciones tarsianas + carpianas; predominantemente monoarticular (DDx: artritis degenerativa). √ Tumefacción de partes blandas alrededor de la articulación (derrame + proliferación sinovial). √ Partes blandas densas (depósitos de hemosiderina). √ Erosión subcondral por presión en los márgenes de la articulación. √ Múltiples zonas de desosificación que aparecen como quistes. √ AUSENCIA de calcificaciones, osteoporosis, estrechamiento articular (hasta tardíamente). RM: √ Masas de tejido sinovial en una articulación con derrame. √ Intensidad de señal predominantemente baja en todas las secuencias (debido a la presencia de hierro)(CARACTERISTICO). √ Frecuentemente, intensidad de señal elevada + baja en T2 (depósito de hemosiderina en las masas + grasa paraarticular). DDx: Depósitos de hemosiderina en otras patologías (por ejemplo artritis reumatoide). DDx: Sarcoma sinovial (masa solitaria calcificada por fuera de la articulación). SINOVITIS NODULAR INTRAARTICULAR LOCALIZADA = Revestimiento sinovial sin hemosiderina. ♦ TRASTORNOS MIELOPROLIFERATIVOS. = Trastorno clonal autónomo iniciado por una cepa hematopoyética pluripotencial adquirida.

58

Tipos: 1. Policitemia vera. 2. Leucemia granulomatosa crónica = Leucemia mieloide crónica. 3. Trombocitopenia idiopática esencial. 4. Metaplasia mieloide agnogénica (= mielofibrosis primaria + hematopoyesis extramedular en hígado + bazo). Fisiopatología: - Autoperpetuación de la proliferación intra y extramedular de células hematopoyéticas, sin ningún estímulo. - Panmielosis trilineal (hematíes, leucocitos, plaquetas). - Mielofibrosis con progresión a la mieloesclerosis. - Metaplasia mieloide = Hematopoyesis extramedular (anemia normocítica, anemia leucoeritroblástica, reticulocitosis, conteo disminuido de plaquetas, conteo de leucocitos normal / bajo). ♦ TUBERCULOSIS. Incidencia: 3 - 5% de los pacientes tuberculosos, 30% en pacientes con tuberculosis extrapulmonar. Edad: Cualquiera, rara en el primer año de vida; H:M = 1:1. • El test cutáneo negativo excluye el diagnóstico. • Historia de enfermedad pulmonar activa (50%). Localización: Columna vertebral, cadera, rodilla, muñeca, codo. Patogénesis: 1. Extensión hematógena desde: (a) Infección pulmonar primaria (especialmente en niños). (b) Localización pulmonar primaria silente / foco extraóseo. 2. Reactivación (especialemnte en cadera). Artritis Tuberculosa. = Afectación articular, habitualmente secundaria a osteomielitis adyacente. Incidencia: 84% de la tuberculosis esquelética. Fisiopatología: La sinovitis con formación de pannus da lugar a condronecrosis. Edad: Mediana edad / ancianos. • Dolor cónico, debilidad, fatiga muscular. • Tumefacción de partes blandas, fístulas que drenan. • Liquido articular: Leucocitosis, glocaosa baja, escasa formación de coágulo mucoide (similar a la artritis reumatoide). Localización: Cadera, rodilla > codo, muñeca, articulación sacroilica, glenohumeral, articulaciones de mano + pie. √ Triada de Phemister: 1. Estrechamiento gradual del espacio articular debida a destrucción cartilaginosa lenta (DDx: la destrucción cartilaginosa en las artritis piógenas es mucho más rápida). 2. Erosiones óseas localizadas periféricamente (= marginales). 3. Osteoporosis yustaarticular. Radiografías precoces: √ Derrame articular (cadera 0%, rodilla 60%, tobillo 80%). √ Extensa osteopenia (desosifiicación) adyacente a la articulación principales que soportan peso. √ Partes blandas normales. Radiografías tardías: √ Pequeñas erosiones quísticas a lo largo de los márgenes articulares, en la línea que no soporta peso, opuestas unas a otras (DDx: las artritis piógenas erosionan el cartílago

59

articular). √ No estrechamiento del espacio articular durante meses. √ Destrucción del hueso cortical articular más precoz en articulaciones con pequeñas superficies libres (cadera, hombro). √ Infección del hueso subcondral formando un "secuestro en beso". √ Aumento de densidad con extensas calcificaciones en partes blandas durante la fase de curación. Cx: Anquilosis fibrosa, acortamiento de oierna. Dx: Biopsia sinovial (positiva en el 90%), cultivo de líquido sinovial (positivo en el 80%). Osteomielitis Tuberculosa. Incidencia: 16% de las tuberculosis esqueléticas. Edad: Niños < 5 años (0,5 - 14%) rara en adultos. • Tumefacción dolorosa de manos / pies. Localización: Cualquier hueso. Zona: (a) Epífisis con extensión a la articulación / extensión desde una articulación adyacente afectada (lo más frecuente). (b) Metáfisis con extensión trasepifisaria (en niños). (DDx: las infecciones piógenas habitualmente no se extienden a través de la fisis). (c) Diáfisis (< 1%). √ Lesión líticamal definida, inicialmente redondeada / oval con esclerosis circundante mínima / ausente. √ Cantidades varibes de eburneación + periostitis. √ Maduración epifisaria avanzada / sobrecrecimiento (debido a hiperemia) ± acortamiento de miembros por fusión epifisaria permatura. √ Tuberculosis quística = Lesiones óseas bien delimitadas. (a) En niños (frecuente): En el esqueleto periférico, ± distribución simétrica, ausencia de esclerosis. (b) En adultos: En cráneo / hombro / pelvis / columna, con esclerosis. √ Espina ventosa = Dactilitis tuberculosa = Dedo con exuberante neoformación ósea perióstica de aspecto fusiforme, secundaria a la erosión de la cortical endostal con engrosamiento perióstico laminar / sólido en manos + pies. Espondilitis Tuberculosa. = ENFERMEDAD DE POTT = Destrucción del cuerpo vertebral + disco intervertebral por micobacteria tuberculosa Incidencia: < 1% de los pacientes con tuberculosis, 25 - 60% de todas las tuberculosis esqueléticas. Edad: Niños / adultos; H > M. • Dolor dorsal de comienzo insidioso, rigidez. • Sensibilidad local. • AUSENCIA de lesiones pulmonares en el 50%. Localización: Área dorsolumbar (habitualmente L1), frecuente afectación de de múltiples segmentos contiguos. Zona: Cuerpo vertebral (82%) > elementos posteriores (18%). Extensión: (a) Extensión hematógena a través de el plexo venoso paravertebral de Batson: Focos separados en el 1 - 4%. (b) Contigua al disco por penetración de la placa ósea subcondral + platillo cartilaginoso. (c) Extensión subligamentosa por debajo de los ligamentos paraespinales a los cuerpos vertebrales adyacentes. √ La erosión y colapso de los platillos vertebrales da lugar a estrechamiento de los

30%. 21% de los tumores esqueléticos benignos. 14% < 20 años . . √ "Defecto en gubia" = Suave iregularidad en el contorno de los aspectos anterio y lateral del cuerpo vertebral (= erosión por extensión subligamentosa del absceso tuberculoso). condroblastoma benigno.Extremidad superior (lejos del codo): Extremo distal del radio. parálisis (compresión pedular por absceso. Cx: Cifosis angular (= deformidad gibosa). ♦ TUMOR DE CÉLULAS GIGANTES. osteonecrosis. extremo distal del fémur > extremo proximal de la tibia. anquilosis.B: El espacio discal vertebral se conserva durante mas tiempo que en las artritis piógenas (el propio disco está preservado. Zona: Excéntrico en las metáfisis de los huesos largos. ausencia de destrucción discal. aracnoiditis). fibroma condromixoide. (2) Neoplasia (múltiples lesiones no contiguas. múltiples cavidades abscesificadas. ausencia de engrosamiento / calcificación del borde del absceso. subarticular si la placa epifisaria está fisionada (LO MÁS TÍPICO). fibroma no osteogénico.60% por encima de la rodilla. sacro cerca de las SI (frecuente 2º a cordoma). = OSTEOCLASTOMA = Probablemente originado en la zona de intensa actividad osteoclástica en pacientes esqueléticamente inmaduros Incidencia: 4. Histo: Células gigantes multinucleadas dentro de un estroma fibroide (células gigantes características de todos los procesos óseos reactivos. pequeña neoformación ósea. • Sensibilidad + dolor en la zona afectada. escasa afectación de partes blandas).7% antes) de la fusión de la placa epifisaria. tejido de granulación. elementos posteriores no afectados). DDx: (1) Espondilitis piógena (destrucción rápida. √ Calcificación amorfa / en lágrima en el área paraespinal entre L1 + L5. √ Ausencia de esclerosis / reacción perióstica (crecimiento rápido agresivo) en ausencia de fractura. N. H:M = 1:1. √ Deformidad cifótica angular (= giba) en adultos. grande en el momento del diagnóstico. Edad: En el 98. extremo proximal del húmero. 65% entre 20 y 40 años. costillas (extremo anterior / posterior). fragmentos óseos. displasia fibrosa). Pronóstico: Porcentaje de mortalidad del 20 . (DDx: los abscesos no tuberculosos rara vez calcifican). √ Lesión solitaria radiolucente expansiva (pompa de jabón). escoliosis. se ven en la sinovitis villonodular pigmentada.2% de todos los tumores óseos primarios. adyacente a / en la línea epifisaria osificada. √ Trabéculas periféricas visibles. ± festoneado anterolateral de los cuerpos vertebrales. . (b) 15% en huesos planos: Pelvis. cráneo. aunque fragmentado)(primera modificación) √ Destrucción del centro: intervertebrales: √ Vértebra plana en niños. habitualmente bilaterales.60 espacios intervertebrales.3% después (en el 1. Localización: (a) 85% en huesos largos: . sin matriz tumoral. √ Vértebra de marfíl (= reosificación como respuesta curativa a la osteonecrosis) √ Grandes abscesos fríos fusiformes en las gotieras paravertebrales / psoas. columna (5%).Extremidad inferior: (50 . √ Vértebra dentro de vértebra (= líneas de crecimiento).

. √ Frecuente anquilosis. √ Puede cruzar los espacios articulares (sumamente raro). ♦ TUMOR GLÓMICO ÓSEO. √ Reacción perióstica. (2) Tumor pardo del HPT (laboratorio). √ Se parece a un encondroma. = Rara lesión benigna. (5) Hemangioma. √ Rápida destrucción ósea que se extiende a lo largo de la diáfisis. 5% de los niños. √ Destrucción del cuerpo vertebral con invasión secundaria de los elementos posteriores. Localización: Parte distal de las falanges terminales de los dedos. (6) Displasia fibrosa. √ Frecuente esclerosis endostal + cortical. (3) Tumor cartilaginoso: Condroblastoma. (4) Absceso óseo. Cx: 15% de malignizaciones en los primeros 5 años (H:M = 3:1).5ª décadas. fibroma condromixoide. formada por células derivadas del glomus neuromioarterial. con invasión del cuerpo vertebral). Edad: La mayoría en la 4ª . √ Fusión epifisaria prematura con severa deformidad. metástasis pulmonares.61 √ Puede romper la cortical con adelgazamiento cortical. • Doloroso. fractura patológica (5%). ♦ VIRUELA. metáfisis de huesos largos. condrosarcoma. DDX: (1) Quiste óseo aneurismático (en los elementos posteriores de la vertebra. Localización: Codo bilateralmente. encondroma (no epifisario). invasión de partes blandas (25%).

pulmón. ausencia de uñas en los dedos. Granuloma Eosinófilo "diente flotante" 2. 6. LESIONES MAL DELIMITADAS: √ "Diente flotante": Sugerente de tumor maligno primario / secundario. Cementinoma. (a) Infección: 1.1 SISTEMA NERVIOSO CENTRAL DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LOS TRASTORNOS DEL CRÁNEO Y COLUMNA MANDÍBULA Y DIENTES HIPOPLASIA MANDIBULAR. Osteorradionecrosis. Quiste radicular. Síndrome del nevus de células basales: Múltiples epiteliomas de células basales. Displasia fibrosa. Hiperparatiroidismo. (b) Alrededor de un diente no erupcionado: 3. 1/3 mixto). √ Reabsorción de la raíz dentaria: Indicativa de un proceso benigno. Osteosarcoma (1/3 lítico. escoliosis. braquidactilia. Osteomielitis: Actinomicosis. costillas bífidas. Mnemotecnia: "HIRT". LESIÓN BIEN DELIMITADA (a) Alrededor del vértice de un diente 1. 4. Artritis Reumatoide. extensa calcificación de la hoz + tentorio. Síndrome de Pierre-Robin. 2. quistes mandibulares (ocasionalmente). (b) Radioterapia: 1. LESIÓN RADIOLUCENTE MANDIBULAR. Picnodisostosis. Quiste dentígeno. (c) No relacionada con los dientes 5. 3. riñón en el 1% (el 70% adenocarcinomas). Amelobastoma. 1/3 esclerótico. (d) Otros: 1. quistes mandibulares. . 2. 7. B. Metástasis de mama. Quiste óseo simple. 1. Infección. Invasión local de neoplasias gingivales / bucales (mas frecuente). Traumatismo. DESTRUCCIÓN DE LA ARTICULACIÓN TEMPOROMANDIBULAR. Síndrome de Teacher-Collins. Anomalías cromosómicas. 3. Enfermedad de Fong (anomalías simétricas meso y ectodérmicas): astas iliacas. (c) Neoplasia Maligna: 1. A. 2. 4.

Cx: Puede degenerar en ameloblastoma (raro). √ Lesión lucente bien delimitada con proyecciones en forma de dedo entre las raíces. (c) Osteítis condensante = Osteítis esclerosante crónica focal. 5. √ Diente ausente. √ Puede asociarse a diente impactado / reabsorción de la raíz de un diente Pronóstico: Frecuentemente recidiva local incluso más agresiva después de la excisión. 2. mas frecuente en mujeres. Hipercementosis. displasia fibrosa. No relacionado con los dientes (no odontogénico). Histo: Proliferación fibroblástica de células en huso + cemento. 2. Fibroma osificante (muy frecuente). 5. Cementinoma = Fibro-osteoma = Displasia cementaria periapical. LESIÓN QUÍSTICA 1. Osteocementoma. Edad: 30 . (b) Asociado a enfermedad de Paget. √ Cerca del ápex de un diente desvitalizado . mandíbula posterior. Asociado a un diente vivo. Localización: Mandíbula (75%). Cementoma Verdadero = Cementoblastoma benigno. en la región de los bicúspides + molares (el ángulo de la mandíbula se afecta frecuentemente).2 3. Edad: 4 . 4. √ Lesión lítica uni / multilocular con borde festoneado + expansión cortical. 1/3 asientan en un quiste dentígero. Se origina en el folículo de un diente que no se ha desarrollado. mandíbula > maxilar. B. Lesiones fibro-óseas benignas: (a) Fibroma osificante: adultos jóvenes. Cementoma Gigantiforme. multiloculada y lisa. 4. H:M = 1:1. MASAS DENTARIAS. = Agrandamiento bulboso de una raíz. Quiste Primordial. 6.40 años. Localización: Maxilar (puede extenderse al seno maxilar). Localización: En la porción anterior de la mandíbula. Quiste Dentígero. LESIÓN ESCLERÓTICA 1. 4. pacientes jóvenes. lucente + esclerótica con pequeña expansión. √ Lesión quística expansiva que contiene un diente. Zona: Íntimamente asociado al ápex de un diente desvitalizado. √ Lucencia apical. 3. Quiste Óseo Traumático. 3. √ Lesión lucente. DDx: Fibroma osificante. calcifica con el tiempo. = Quiste recubierto de epitelio odontogénico desarrollado alrededor de un diente no erupcionado. Lesión localmente agresiva con elementos de tejido epitelial tipo cemento alrededor del diente. Causa: Caries profunda / relleno profundo / traumatismo. (b) Displasia fibrosa monostósica: H<M. A. maxilar(25%). enfermedad de Paget. Quiste radicular (el mas frecuente). Granuloma Reparativo de Células Gigantes. (a) Idiopático. en el ápex de un diente vivo √ Frecuentemente multicéntrico √ Lesión mixta.5ª décadas. Amelobastoma = Adamantimoma de la mandíbula.

(b) Metabólica: Raquitismo. displasia cleidocraneal. enfermedad de Hurler. = > 10 mm en el nacimiento. Etiología: A. mongolismo. √ Ensanchamiento de las crestas alveolares. Craneosinostosis Secundaria (a) Hematológica: Anemia de células falciformes. Craneosinostosis. CRÁNEO ANOMALÍAS DE LAS SUTURAS. Teacher-Collins. intoxicación con plomo. Osteogénesis imperfecta. D. displasia craneotelencefálica. seguida de la coronal. F. Causa: Metástasis meníngeas de: 1) neurobastoma. (f). 4) Hipotiroidismo. Torus mandibular = Exostosis Zona: Línea media del paladar duro. maxilar > mandíbula. E. 3) linfoma √ Márgenes mal definidos. hipo./ hipervitaminosis A. 2) enfermedad crónica. hipotiroidismo.3 6. en la región de los bicúspides. Enfermedad de Paget. Localización: Afectación bilateral. hipercalcemia. > 3 mm a los 2 años.7 años. Cierre prematuro de la sutura sagital (cráneo . 3) prematuridad. cráneo en trébol. H:M = 4:1. Escafocefalia = Dolicocefalia (55%). 7. Edad: Solo se ve si < 10 años de edad. Apert. B. hiperostosis craneal. ENFERMEDAD METABÓLICA. arrinencefalia. 2) hematoma subdural. TIPOS: La sutura que más frecuentemente se afecta es la sagital. (e) Microcefalia: Atrofia / disgenésia cerebral. √ Puede ocasionar destrucción de la lámina dura. raquitismo. síndrome de Rubistein-Taybi. INFILTRACIÓN DE LAS SUTURAS. hipofosfatasia. el cierre completo se produce a los 30 años). Craneosinostosis Primaria. Hipoparatiroidismo. RECUPERACIÓN de 1) Enanismo deprivativo. 3) hidrocefalia. (c) Displasia ósea: Hipofosfatasia. Suturas Ensanchadas. VARIANTE NORMAL. simétrica. C. displasia metafisaria. En neonatos + prematuros el final del crecimiento ocurre a los 2 . Carpenter. acondroplasia. Tras procedimientos derivativos. 1. √ Pérdida de dientes. = CRANEOESTENOSIS = Cierre prematuro de las suturas (normalmente alrededor de los 30 años de edad). hipervitaminosis D. A. Localización: Sutura coronal > sagital > lambdoidea > escamosa. (d) Síndromes: Crouzon. 2) leucemia. Edad: A menudo presente en el nacimiento. Afectación mandibular en el 20%. superficie lingual de la mandíbula. B. √ Paladar plano. INFRAOSIFICACIÓN CONGÉNITA.15 años. Causa: 1) Tumor intracerebral. hipertiroidismo. talasemia. picnodisostosis.3 años y 5 . AUMENTO DE LA PRESIÓN INTRACRANEAL. > 2 mm a los 3 años (las suturas están separadas hasta los 12 .

(4) Síndrome de Dyke-Davidoff = Atrofia cerebral unilateral + cráneo pequeño ipsilateral. normal hasta los 6 meses de edad (muy frecuentes). Plagiocefalia (7%). (6) Osteopetrosis. temporoescamosa. Síndrome del cabello ensortijado (Kinky). Braquicefalia = Turricefalia (10%). talasemia. Displasia Cleidocraneal. Síndrome Otopalatodigital. (3) Enfermedad de Engelmann: Principalmente la base del cráneo. Focal: (1) Meningioma. Displasia Fibrosa. 2. Oxicefalia: Cierre prematuro de las suturas sagital. (5) Hiperostosis frontal interna = Hiperostosis densa de la tabla interna del hueso frontal. Mnemotecnia: "HIPFAM" Hiperostosis frontal interna. (2) Atrofia cerebral tras derivación de una hidrocefalia. 6. Cráneo en trébol: Cierre prematuro intrauterino de las suturas sagital. Anemia (células falciformes. Osteogénesis imperfecta. anemia de células falciformes). Raquitismo en fase de curación. (3) Enfermedad de Paget. √ Márgenes de las suturas esclerosos. 3. (4) Hiperparatiroidismo. √ Crecimiento retrasado del BPD en las primeras fases del embarazo. sagital posterior. Acroosteolisis Primaria (Hajdu-Cheney) / Paquidermoperiostosis / Progeria. (2) Displasia fibrosa. 5. Generalizado: (1) Anemia crónica severa (por ejemplo. Cierre prematuro de las suturas coronal / lambdoidea (cráneo alto y corto).4 lar-go). Enfermedad de Paget. Idiopática. Cráneo en "cabello erizado". coronal y lambdoidea. déficit de hierro. Fusión precoz unilateral de la sutura coronal + lambdoidea (cráneo sesgado). talasemia. Metástasis. A. Hipotiroidismo / Hipofosfatasia. (5) Acromegalia. esferocitosis). 4. Mnemotecnia: "PORK CHOPS I" Picnodisostosis. B. Trigonocefalia: Cierre prematuro de la sutura metópica (cráneo afilado hacia delante). HUESOS WORMIANOS = Osículos intrasuturales en las suturas lambdoidea. Síndrome de Down. M < F. engrosados y bien definidos. Idiopática. coronal y lambdoidea. . AUMENTO DEL GROSOR DEL CRÁNEO.

LESIÓN OSTEOLÍTICA EN EL CRÁNEO. Osteogénesis imperfecta. Focal 1. 6. 3. Acondroplasia. √ Canal óseo < 2 m de anchura. Displasia fibrosa. Craneolacunia. Traumatismo: 1. 2. Talasemia mayor. 1. Hidrocefalia obstructiva. B. Agujero de trocar quirúrgico. 3. Lago venoso: = Protusión de una vena diploica. 2. Esferocitosis Hereditaria. 3. transmisión hereditaria. 2. Disóstosis cleidocraneal. 2. 2. Generalizado. Displasia craneometafisaria. Quiste leptomeníngeo. Vena emisaria: Conecta los sistemas venosos del interior + exterior del cráneo. Déficit Enzimático (el déficit de deshidrogenasa glucosa-6-fosfato produce anemia hemolítica. Neurofibromatosis. Anemia por déficit de HIerro. Quiste aracnoideo. 1. Hematoma subdural crónico. 5. Asociadas a: Impresiones aracnoideas. 3. Foraminas parietales: Falta de osificación de restos embrionarios en la cisura parietal. forma y número extremadamente variable. B. √ Tamaño. CALCIFICACIÓN CRANEAL INADECUADA 1. Osteogénesis imperfecta. 2. Leontiasis ósea = Sobrecrecimiento de los huesos de la cara ocasionado una facies leonina. Hiperfosfatasia. Enfermedad de Paget. bilaterales en los ángulos posterosuperiores del hueso parietal. 2. 3. Hipofosfatasia. 4.5 Mnemotecnia: "SHITE": Anemia de células falciformes (Sickle). Granulaciones de Pacchioni: √ Habitualmente lesiones múltiples de contorno irregular y localización parasagital (a menos de 3 cm del seno sagital superior) afectando principalmente a la taba interna. 4. Progeria. A. √ Contorno irregular bien definido. Variante Normal: 1. Raquitismo. A. CRÁNEO ANORMALMENTE DELGADO. .

4. Epidermoide / dermoide. Hidatidosis. Granuloma eosinófilo. Displasia Fibrosa. Histiocitosis. LESIÓN LÍTICA EN UN HUESO PLANO Mnemotecnia: "RATI": Necrosis por Radiación. Osteomielitis. Neurofibromatosis (defecto en el asterion). Displasia Fibrosa. D. 2. MAV. Tumor Benigno: 1. 3. Hiperparatiroidismo. Osteomielitis. 2. SECUESTRO EN BOTÓN. Amiloidosis. enfermedad de Paget. Mnemotecnia: "TORE ME" . 3. 3. 4. Mieloma. Neuroblastoma. Meningoencefalocele. Infección. Tuberculosis. Metástasis. Mieloma. 3. Tumor. F. LESIONES LÍTICAS MÚLTIPLES EN EL CRÁNEO. Metástasis. Mnemotecnia: "BAMMAH": Tumor pardo (Browm).6 C. Leucemia. 5. LESIÓN LÍTICA SOLITARIA EN EL CRÁNEO. Mieloma múltiple. Tumor pardo. Quiste Leptomeníngeo. Tuberculosis. Defecto Lambdoideo (neurofibromatosis). Hemangioma. Osteoporosis circunscrita de la enfermedad de Paget. E. Granuloma eosinófilo. Infección: 1. Postoperatorio. Tumor Maligno: 1. 4. Congénita: 1. Necrosis Avascular. 2. Metástasis solitaria / múltiples. 2. Mnemotecnia: "HELP MTF HOLE": Hemangioma. Sífilis. Epidermoide / dermoide.

C. Neurofibromatosis. Mnemotecnia: " M FOR MARINE". Enfermedad de Paget. Encefalocele. Rabdomiosarcoma. Idiopático. Cordoma. Extensión tumoral perineural: neoplasias de cabeza + cuello. aspergilosis en inmunodeprimidos. Meningioma. Osteomielitis. Displasia fibrosa. Radiación. Displasia Fibrosa. CONGÉNITOS: 1. MALIGNOS: 1. 3. Aneurisma. 5. Neurofibroma. Glioma Óptico. Extensión de una infección desde los senos paranasales / mastoides. B. 4. A. Mnemotecnia: "A FAN": Aneurisma (arteria carótida interna). 3. TUMORES DE LA BASE CENTRAL DEL CRÁNEO. Meningioma. pulmón. 5. Condrosarcoma. BENIGNOS: 1. 4. Metástasis. ENSANCHAMIENTO DE LA FISURA ORBITARIA SUPERIOR. Hematoma Recidivante. Carcinoma nasofaríngeo. Epidermoide. . 3. AUSENCIA DEL ALA MAYOR DEL ESFENOIDES. Complicación de traumatismo.7 Tuberculosis. 2. Angiofibroma juvenil. Granuloma Eosinófilo. Fístula (seno cavernoso). 2. 5. 4. Metástasis: Próstata. Retinoblastoma. INFECCIÓN / INFLAMACIÓN: 1. Adenoma (hipofisario). Necrosis por radiación. mama. Tumor hipofisario. 2. ANOMALÍAS DE LA UNIÓN CRÁNEOVERTEBRAL. 6. Granuloma Eosinófilo. D. Sarcoidosis sinusal + nasofaríngea. Enfermedad fúngica: Mucormicosis en diabéticos. Metástasis.

√ Alteración de la línea de Chamberlain. √ Alteración de la línea de Chamberlain. √ Elevación del arco posterior de C1 Impresión Basilar. √ Craneometría anormal. Raquitismo. √ Ángulo del Welcher = Ángulo esfenoidal > 140°. Se asocia a: Malformación de Chiari. 4. Platibasia. Hiperparatiroidismo. Puede asociarse a: Invaginación basilar. √ Punta de la odontoides > 10 mm por encima de la línea bimastoidea. osteomalacia.35%. Tercer cóndilo = Osículo en el extremo distal del clivus. Osteogénesis imperfecta. osteogénesis imperfecta. síndrome de Hurler. displasia fibrosa. infección de la base del cráneo. √ Pseudoarticulación con la apófisis odontoides / arco anterior de C1. 2. Acondroplasia. Mnemotecnia: "PF ROACH": Enfermedad de Paget. √ Alteración de la línea de Chamberlain. 3. • Limitación del rango de movimiento de la articulación craneovertebral. Asimilación atlantooccipital: = Fracaso completo / parcial de la segmentación entre el cráneo y la 1ª vértebra cervical. = Forma adquirida de invaginación basilar con protusión de la columna cervical + agujero magno en la cavidad craneal. siringohidromielia en el 25 .8 Invaginación Basilar. Hipoplasia condílea: √ Las masas laterales del atlas pueden estar fusionadas con los cóndilos. raquitismo. Puede asociarse a: Fusión de C2 + C3. Causa: Enfermedad de Paget. Hipoplasia basioccipital: √ Acortamiento del clivus. √ El ángulo craneovertebral = Ángulo clivus-canal se hace agudo (< 150°). = Anomalía congénita primaria con una posición anormalmente alta de la columna cervical que se prolapsa en la base del cráneo. √ Ángulo canal-clivus típicamente disminuido. Displasia Cleidocraneal. Displasia Fibrosa. síndrome de Hurler. Cx: Subluxación atlantoaxial (50%). = Término antropométrico que se refiere al aplanamiento de la base del cráneo. √ Disminución del ángulo canal-clivus. Causa: 1. √ Columna cervical + agujero magno protuyendo en la cavidad craneal. • Síntomas medulares. √ Ensanchamiento del ángulo del eje de la articulación atlantoaxoidea. hiperparatiroidismo. muerte súbita. COLUMNA . Osteomalacia. √ Deformidad en cuerda inclinada de la unión cérvicomedular.

1. √ Cifoscoliosis rápidamente progresiva. condrodistrofia calcificante congénita. √ Ausencia completa de cuerpo vertebral.12. Síndrome de Klippel.Feil. Puede asociarse a: Varón prematuro. 2. (b) Hemivértebra dorsal. dos centros de osificación forman las mitades ventral + dorsal de los cuerpos vertebrales. Hendidura coronal = Fracaso de la fusión de los centros de osificación anterior + posterior. = Fracaso de la fusión de las mitades laterales secundario a la persistencia de tejido notocordico. √ Banda vertical radiolucente inmediatamente detrás de la porción media del cuerpo vertebral. 3. desaparece mayoritariamente a los 6 meses de vida. 5. Puede asociarse a: Espina bífida anterior ± meningocele anterior. Vértebra Mariposa. Vértebra hipoplásica. Asomia = Agenesia del cuerpo vertebral. (a) Vértebra acuñada unilateral: √ Hemivértebra derecha / izquierda. √ Cuerpo vertebral ensanchado con configuración en mariposa (proyección AP). √ Adaptación de los platillos vertebrales de los cuerpos vertebrales adyacentes. Hendiduras en el Arco Neural . √ "Cintura" a nivel de los espacios discales intervertebrales. Localización: Lumbar / cervical. 4. Bloque vertebral = Fusión vertebral congénita. 7. Hemivértebra. √ Pueden estar presentes elementos posteriores hipoplásicos. 6. √ Altura de los cuerpos vertebrales fusionados igual a al suma de los cuerpos vertebrales + espacios discales. Durante las semanas de gestación 9 . √ Escoliosis al nacimiento. (c) Hemivértebra ventral (extremadamente rara). Localización: Habitualmente dorsal inferior + lumbar superior.9 ANOMALÍAS DE LA SEGMENTACIÓN DE LOS CUERPOS VERTEBRALES.

3. √ Márgenes anteriores duplicados (proyección LAT). Aplasia con remanente uni / bilateral + raquisquisis en la línea media. √ Ausencia de la línea arco-canal (proyección LAT). 3. 2. √ Arco anterior del atlas hipertrófico + situado demasiado posterior en relación al cuerpo del axis. A. √ Superposición de la apófisis odontoides / cuerpo del axis simulando una fractura (proyección de la odontoides con la boca abierta). Aplasia odontoidea (extremadamente rara). Aplasia total del arco posterior del atlas. Raquisquisis aislada del arco anterior (0. Cx: Inestabilidad atlantoaxoidea. DDx: Fractura de odontoides Tipo 1. Raquisquisis del arco posterior del atlas (4%): Localización: Línea media (97%). 4. 1. ANOMALÍAS DEL AXIS. haciendo imposible la identificación del espacio preodontoideo (proyección LAT). √ Ausencia de apófisis odontoides. √ Arco anterior rechoncho y redondeado superpuesto a la apófisis odontoides. B. ARCO POSTERIOR: 1. Os odontoideo = Osículo independiente cefálico al axis en la localización de la apófisis odontoides. 2. 5. ARCO ANTERIOR: 1. Hemiaplasia parcial / total del arco posterior. 2. . Atlas partido = Raquisquisis del arco anterior + posterior. lateral a través del surco de la arteria vertebral (3%).10 ANOMALÍAS DEL ATLAS. Aplasia de tipo Keller con persistencia del tubérculo posterior.1%). Osículo terminal persistente = Osículo de Bergman. √ Apófisis odontoides no fusionada > 12 años de edad.

Infección. AGUJERO VERTEBRAL AGRANDADO. Granuloma Eosinófilo. Síndrome de Ehlers-Danlos). Ectasia dural (Síndrome de Marfan. Destrucción metastásica del pedículo. ANORMALIDAD DE LOS BORDES VERTEBRALES. √ Osteoporosis. 2. √ Altura del cuerpo mayor que la anchura. 4. 2. 5. enanismo tanatofórico). osteogénesis imperfecta. Enfermedad de Paget. √ Aumento de la altura del cuerpo + disco. CUERPO VERTEBRAL PEQUEÑO. mucopolisacaridosis. leucemia). Miositis Osificante Progresiva. Enfermedad de Paget. Ausencia congénita / hipoplasia pedicular. √ Deformidad por compresión. 3. Neoplasia Intraespinal. = Depósito de glucocerebrósidos en el sistema retículo endotelial. Durante la primera infancia superando los 1000 rads. √ "Marco de cuadro". √ Deformidad por compresión / vértebra plana. neurofibromatosis. Localización: Columna lumbar / dorsal inferior. . 1. √ Puede haber subluxación atlantoaxial. Artritis psoriásica. √ Osificación del ligamento nucal. CUERPO VERTEBRAL AGRANDADO. 1. Gigantismo. Enfermedad de Gaucher. √ Puede haber fusión vertebral. Granuloma Eosinófilo. 3. 1. Hemangioma. 2. esclerosis ósea. 2. Platiespondilia generalizada. 3. VERTEBRA PLANA Mnemotecnia: "FETISH" Fractura. Radioterapia. 4. Localización: Columna cervical. mieloma. = Cuerpos vertebrales aplanados asociados a muchos desordenes sistémicos hereditarios (acondroplasia. √ Espacios discales de altura normal. 3. Espondilitis anquilopoyética. Artritis Reumatoide Juvenil. 5. displasia espondiloepifisaria tarda. ESteroides (necrosis avascular). Tumor (metástasis.11 DDx: Fractura de odontoides Tipo 2 (margen descorticado). Neurofibroma. Rectificación del borde anterior: 1. osteopetrosis.

en forma de lengua en la mitad anterior (habitualmente D12 / L1). √ Elongación anterior "en forma de lengua" de la porción central de los cuerpos vertebrales. Aumento de la presión intraespinal. C. Mucopolisacaridosis. 6. Ependimoma. Síndrome de Marfan. Sanfilippo. Hidrocefalia. Síndrome de Ehlers-Danlos. 2. que presenta un pico. Neurofibromatosis (secundario a ectasia dural / tumor espinal). 3. Linfadenopatía. Enfermedad de Morquio √ Cuerpos vertebrales aplanados + ensanchados. 1. Acondroplasia.12 4. 4. Morquio. √ Aspecto redondeado de los cuerpos vertebrales. Artritis reumatoide. 2. Espondilitis Anquilopoyética. 3. Meningocele posterior. Hipoparatiroidismo = Cretinismo. Mieloma múltiple (masa paravertebral de partes blandas). B. 2. Enfermedad de Reiter. A. 1. Laxitud del tejido mesenquimal. √ Cuerpos vertebrales pequeños y planos. Festoneado Anterior de la vértebra: 1. Acondroplasia. Lipoma. Tuberculosis. √ Suave curva cifótica con cuerpo vertebral pequeño en el vértice de la cifosis. 3. Hidrocefalia comunicante. 4. 2. Festoneado posterior de la vértebra: En procesos asociados a ectasia dural. Acromegalia. 4. 3. Ependimoma. 1. Espondilitis anquilopoyética (dura laxa actuando sobre una vértebra osteoporótica). Neurofibromatosis. 5. Reblandecimiento óseo. Siringohidromielia. Síndrome de Hunter Modificaciones menos severas que en el síndrome de Hurler. Proyecciones Óseas desde la Vértebra. Mucopolisacaridosis: Hurler. Meningioma. √ Deformidades "en paso atrás" a lo largo de los márgenes anteriores. . Mnemotecnia: "DAMN MALE SHAME": Dermoide. 2. 4. Síndrome de Ehlers-Danlos. Aneurisma aórtico. Síndrome de Hurler = Gargolismo. Acromegalia (vertebras lumbares). 1. Variante Normal. Síndrome de Marfan.

√ Calcificaciones + osificaciones que fluyen a lo largo de la parte anterolateral de > de 4 cuerpos vertebrales dorsales contiguos ± osteofitosis. D. √ "Abombabiento discal" = Discos intervertebrales biconvexos secundarios a la deformidad osteoporótica de los platillos. 6. √ "Columna de bambú". Asociados a: Espondilitis anquilopoyética. Osificación paravertebral. √ Osteofitosis vertebral + hiperostosis. 8. 3. √ Cuerpos vertebrales escleróticos + cifoscoliosis. Osificación de la columna: A. (DDx: otras anemias. síndrome de Reiter. Asociados a: Osteoartritis. 4. Nódulo de Schmorl = Herniación intraósea del núcleo pulposo en el centro del platillo debilitado en la hernia discal / enfermedad de Scheuerman. Anemia de células falciformes. Asociada a: Hiperostosis esquelética idiopática difusa. 5. Osteofitos = Osificación del ligamento longitudinal anterior. Vértebra limbus. √ Pequeños recesos escalonados en el ángulo del borde anterior del cuerpo vertebral. C. Espondilosis deformans √ Osteofitosis a lo largo de las partes anterior + lateral de los platillos + trayecto vertical como consecuencia del cizallamiento de las fibras anulares externas. Asociada a: Artritis psoriásica. . hiperparatiroidismo). B. ligamento longitudinal anterior. Sindesmofitos = Osificación del anillo fibroso. √ Rectificación de los márgenes anteriores de los cuerpos vertebrales (erosión). tejidos blandos paravertebrales. 7. Fluorosis. (Las fibras de Sharpey conectan el anillo fibroso con el cuerpo vertebral adyacente). = Herniación intraósea del material discal en la unión del borde óseo vertebral del centro + platillo (esquina anterosuperior). √ Espacios discales ensanchados + platillos terminales irregulares. Epífisis "Anular". Osteodistrofia renal √ "Columna en jersey de rugby" = Bandas horizontales de mayor opacidad subyacentes a los platillos vertebrales. ANOMALÍAS DE LOS PLATILLOS TERMINALES VERTEBRALES. √ Sindesmofitos bilaterales simétricos (osificación del anillo fibroso). = Enfermedad de Forestier. enfermedad de Paget. 6. = Aspecto normal de la vértebra en desarrollo (entre los 6 y 12 años de edad). √ Osificación de los ligamentos paraespinales. Osificación fluida anterior = Osificación del disco. enfermedad de Gaucher). √ "Vértebra H" = Compresión de las porciones centrales por infartos subcondrales. 1. ocronosis. Hiperostosis Esquelética Idiopática Difusa (DISH). √ Esclerosis ósea a lo largo de los platillos terminales. Osteoporosis (senil / inducida por esteroides) √ "Vértebra de pez" (DDx: Osteomalacia. Espondilitis Anquilopoyética. 5. √ Calcificación de los ligamentos paravertebrales. 2.13 √ Deformidad anterior "en forma de lengua" (solo en niños).

1. Acondroplasia. Hiperparatiroidismo. Síndrome de Morquio. √ Defectos cóncavos en los platillos vertebrales superior e inferior. con márgenes bien definidos. Espondilosis deformante. Osteoporosis. Osteopetrosis. Enfermedad vertebral metastásica adyacente con colapso vertebral. Mielofibrosis. 4. Enfermedad de Wilson. 3. Osteomalacia.14 7. Traumatismo. Infección (extremadamente raro). Hemocromatosis. Causas: 1. 5. Incidencia: Hasta un 20% en las radiografías convencionales / hasta un 50% en CT vertebral en pacientes > 40 años. Línea de estrés de causa desconocida. RM: √ Nódulo de intensidad de señal similar a la del disco. 8. FENÓMENO DE VACÍO EN EL ESPACIO DISCAL INTERVERTEBRAL. NÓDULO DE SCHMORL. √ Vértebra en "sandwich" / "hamburguesa" = Platillos escleróticos alternando con porciones medias radiolucentes de los cuerpos vertebrales. Degeneración primaria / secundaria del núcleo pulposo. √ "Columna en jersey de rugby". CALCIFICACIÓN DEL DISCO INTERVERTEBRAL Mnemotecnia: "CHOW": Enfermedad por depósito de pirofosfato cálcico (CCPD). √ Baja intensidad de señal del borde. producidos por la herniación superior / inferior del material discal. CUERPO VERTEBRAL CON FORMA DE BALA. VÉRTEBRA "HUESO DENTRO DE HUESO". Mnemotecnia: "HAM": Hipotiroidismo. Herniación discal intraósea (= nódulo de Schmorl). . = "Vértebra fantasma" tras un evento lleno de tensión durante la fase de crecimiento vertebral en la infancia. = Defectos de condrificación donde los vasos periósticos penetran los platillos cartilaginosos del disco. = Liberación de gas nitrógeno desde los tejidos circundantes hacia las hendiduras con un núcleo o inserción anular anormal. 2. √ Asociado a estrechamiento del espacio discal DDx: Mnemotecnia: "SHOOT" Enfermedad de Scheuermann. Ocronosis.

pedículos). degeneración maligna en el 15 . 7. Mieloma. Osteomielitis Crónica esclerosante. Tumor de células gigantes (5% en la columna). Metástasis Osteoblásticas. puede afectar al cuerpo si es grande. Enfermedad de Paget. cordoma. hemangioma. apófisis espinosa). Osteodistrofia Renal. Osteoma osteoide (25% en la columna). 4. 6. puede afectar a dos vértebras contiguas. raramente degeneración maligna. bordes bien definidos. 4.20%. elementos posteriores (pedículo. enfermedad de Paget. Mieloesclerosis. lesión lítica expansiva del cuerpo vertebral con bordes bien definidos. Fluorosis. 3. quiste óseo aneurismático. LESIÓN BENIGNA: 1. 3. Habitualmente sacro. 5. gran masa densa calcificada con bordes mal definidos. angiosarcoma. Anemia de células falciformes (Sickle). habitualmente dorsal inferior / lumbar . H:M = 2:1. Hemangioma (30% en la columna) 10% de incidencia en la población general. mieloma. Osteoblastoma (40% en columna). LESIÓN VERTEBRAL EXPANSIVA. elementos posteriores. invasión secundaria de los elementos posteriores. Envenenamiento con metales pesados. Osteopetrosis. Quiste óseo aneurismático (20% en la columna). Hipoparatiroidismo. Escorbuto. elementos posteriores. linfoma. escoliosis dolorosa con concavidad hacia la lesión. Osteosarcoma. displasia fibrosa) en el 50%. B. 8. se origina en una lesión ósea primaria (tumor de células gigantes. 2. 5. Hipotiroidismo. C. Traumatismo. matriz tumoral calcificada en el 50%. granuloma eosinófilo. Inyección de Thorotrast.15 2. VÉRTEBRA DE MARFIL. Habitualmente dorsal. habitualmente cervical.5% en la columna). A. elementos posteriores (láminas. Osteocondroma (1 . AFECTACIÓN DE MÚLTIPLES VÉRTEBRAS: Metástasis. AFECTACIÓN DE DOS / MAS VÉRTEBRAS CONTIGUAS: Osteocondroma. Habitualmente columna cervical / dorsal. Mnemotecnia: "LOST FROM CHOMP": Linfoma. Leucemia. 6. Habitualmente dorsal inferior / lumbar superior. Raquitismo. mieloma múltiple / plasmocitoma. margen bien definido. Hemangioma. lámina. TB.

TUMORES ÓSEOS CON PREDILECCIÓN POR EL CUERPO VERTEBRAL. 4. Cordoma. Clave: Pedículos frecuentemente destruidos. Granuloma eosinófilo (6% en la columna). Osteosarcoma. "vértebra plana". bordes escleróticos bien definidos. Especialmente en la 2ª vértebra cervical. Displasia Fibrosa (1% en la columna). Quiste óseo Aneurismático. linfoma. Metástasis. Osteoblastoma. En orden de frecuencia: 1. Clave: Pedículos vertebrales habitualmente respetados. Mnemotecnia: "GO APE". cuerpo vertebral. . 8. condrosarcoma. 4. 3. 9. Metástasis (especialmente de pulmón. Tumor de células Gigantes. Cuerpo vertebral. Osteoblastoma benigno. TUMORES VERTEBRALES PRIMARIOS EN NIÑOS. √ Altera el espacio discal. esclerosis ósea. Mas frecuentemente cervical / lumbar. Sarcoma de Ewing. PROCESO MALIGNO: 1.16 superior. Hemangioma. Plasmocitoma. Quiste óseo Aneurismático. D. Granuloma Eosinófilo. Enfermedad de Paget Cuerpo vertebral ± elementos posteriores. agrandamiento del hueso. en el cuerpo vertebral. √ Esclerosis adyacente al hueso. Lesión destructiva de crecimiento lento. 5. aspecto trabecular en "vidrio deslustrado" no homogéneo. "marco de cuadro". frecuente afectación múltiple. 3. LESIÓN DESTRUCTIVA DE LOS ELEMENTOS POSTERIORES. Quiste óseo aneurismático. 2. Osteoblastoma. √ Destrucción total + colapso + masa anterior de partes blandas. Quiste hidatídico (1% en columna). Mnemotecnia: "CALL HOME". Mieloma múltiple / plasmocitoma. Mieloma. 2. Osteoma osteoide. Osteoma osteoide. Angiosarcoma: El 10% afectan a la columna. Leucemia. 7. Linfoma. Edad: > 50 años. Cordoma. mama). habitualmente lumbar. áreas endémicas. aspecto en "acordeón" / "pana". cuerpo vertebral. 10.

Espina Bífida Espina Bífida Oculta. DISRAFISMO VERTEBRAL. Lupus eritematoso. • Respuesta plantar patológica. 2. Espondilitis Anquilopoyética. Psoriasis. Hemangioma. Osteoma Osteoide. es decir. óseas de la línea media. 1. masa subcutánea. miosistis osificante Progresiva. • Hipertricosis. Lipoma del filum terminal. • Marcha espástica. fístula. Dermoide intravertebral. Mnemotecnia: "A HOG": Quiste óseo Aneurismático. Tumor de células Gigantes. = Fusión incompleta / anormal de las estructuras embriológicas mesenquimales. hiperpigmentación. Mnemotecnia: "P LARD": Psoriasis. lesión dérmica lumbosacra (80%). Bloque Vertebral (Klippel-Feil).17 Granuloma Eosinófilo. Osteoblastoma. 3. Síndrome de la médula anclada. Signos externos en el 50%. • Lipoma subcutáneo. 5. • Ausencia de reflejos tendinosos. = DISRAFISMO ESPINAL OCULTO = La piel cubre el defecto. 4. Quiste epidermoide. hemangioma. Traumatismo. Se asocia a: Defectos vertebrales (85 . mechón de pelo. • Rara vez da lugar a un déficit neurológico por sí misma. 15% de los disrafismos vertebrales. artritis Reumatoide (juvenil). Quiste Hidatídico. Espondilitis Anquilopoyética. Mnemotecnia: "SPAR BIT" Anquilosis Hipertrófica Senil (DISH). 6. TUMORES PRIMARIOS DE LOS ELEMENTOS POSTERIORES. nevus. . Diastematomielia. Infección. FUSIÓN EN LA COLUMNA CERVICAL. • Hoyuelo cutáneo. hoyuelo. • Trayecto fistuloso • Disfunción intestinal + vesical.90%). Síndrome de Down. EROSIÓN ODONTOIDEA. Lipomeningocele. neurológicas. • Nevus pigmentado. Artritis Reumatoide. Enfermedad de Reiter.

Insuficiencia congénita del ligamento transverso. 3. 9. Seno dérmico dorsal. 2. otitis media. Artritis psoriásica. 6. 1. Mielocistocele. sin elementos neurales. Os odeontoideo / aplasia de la odontoides. 2.5 mm (> 4. 3. 1. Meningocele simple = Herniación de un saco lleno de LCR. (d) Traumatismo (muy raro sin fractura de odontoides). adenitis cervical. • Asociada a déficit neurológico en > 90%. . absceso alveolar. Occipitalización del atlas: = 0. fusión del basion + arco anterior del atlas. 5. 4. Lupus eritematoso sistémico. = ESPINA BÍFIDA QUÍSTICA = Fusión incompleta de los elementos vertebrales posteriores + tejidos blandos superpuestos. Displasia ósea. 4.10 días después del inicio de los síntomas. Síndrome de Morquio. Artritis Psoriásica. Síndrome de Down (20%). Artritis reumatoide. 2. Espondilitis anquilopoyética.75% de la población. coriza. mastoiditis. absceso retrofaríngeo. Síndrome de Reiter. Mielosquisis = Presentación superficial de elementos neurales no cubiertos por meninges. (c) Procesos inflamatorios. Infección faríngea en la infancia. Causas de subluxación: (a) Congénita: 1. 10. Síndrome de la notocorda hendida. (2) Subluxación atlantoaxoidea anterior (frecuente) = Distancia entre la odontoides + arco anterior de C1 (medida en el plano medio del atlas en proyección lateral): (a) Espacio preodontoideo: > 2. Mielomeningocele = Un mielocele elevado por encima de la superficie cutánea por la expansión del espacio subaracnoideo ventral a la placa neural. 11. 85% de los disrafismos vertebrales. Raro en gota + CPPD. Mielocele = Placa en la línea media de tejido neural expuesto en la superficie cutánea. 8. Meningocele. Síndrome del filum terminal tirante. (b) Espacio retroodontoideo: <18 mm. parotiditis. Espina Bífida Abierta.18 7. (b) Artritis: Debido a laxitud del ligamento transverso o erosión de la odontoides. 5. 4. = Distancia entre la odontoides y el arco anterior de C1 (medida en la línea media del atlas en proyección lateral): (1) Subluxación atlantoaxoidea posterior (rara).5 mm en niños). Subluxación Atlantoaxoidea. √ Luxación 8 . Mnemotecnia: "JAP LARD": Artritis reumatoide Juvenil. 3. (e) Síndrome de Marfan. Espondilitis Anquilopoyética.

C. Ependimoma (60% de todos los tumores medulares) 2. 4. Hemangioblastoma. (b) Metastásico: Por ejemplo melanoma maligno. A. Contusión hemorrágica. Hidromielia. LESIÓN INTRAMEDULAR. dermoide. Lesión quística: Puede haber relleno tardío del espacio quístico en la Mielo-CT.Región lumbar: Ependimoma. 2.Región dorsal: Teratoma-dermoide. Vascular. 3. 2. 15% de los tumores del canal vertebral en adultos. Metástasis. 6% de los tumores medulares en niños (1/3 de las neoplasias vertebrales en la infancia). .45%) de todos los tumores medulares. Hematoma. Siringomielia. Ependimoma. mama.4%). Oligodendroglioma (3%). Localización: .Región cervical: Astrocitoma. especialmente a nivel C2-C3. 3. Meningioma (25 . Mielitis transversa. Dermoide. Sarcoidosis. . 3. 4. Malformación Arteriovenosa. Neurofibroma (25. mielitis). 1. artritis Reumatoide. astrocitoma. B. 4. MASA INTRADURAL EXTRAMEDULAR 1. Hemangioblastoma (2 . D. . Conmoción medular = Edema reversible. MAV. Lipoma (1%). Meduloblastoma. Astrocitoma. Accidente (traumatismo). Síndrome de Down. PSEUDOSUBLUXACIÓN: = La laxitud ligamentosa en niños permite el movimiento del los cuerpos vertebrales unos respecto a otros. Infección Crónica 1. pulmón. 2. Hidromielia. sarcoidosis. Mnemotecnia: "I´M ASHAMED": Inflamación (esclerosis múltiple.35%).19 Lupus eritematoso. Absceso Retrofaríngeo. Quiste reactivo. 3. 1. Siringomielia. 2. Tumor (a) Primario: 1. Transección medular. Astrocitoma (25%). Esclerosis múltiple.

epidermoide. MAV. Neurofibroma. 4. 3. Lipoma. Metástasis: Mama. Raices Normales aunque tortuosas. Herniación del núcleo pulposo. Enfermedad discal. cisticercosis). E. Aracnoiditis. Dermoide: Habitualmente cono / cauda equina. 1. Incidencia: 30% de todos los tumores vertebrales. (b) Maligno. sin extensión a través de la dura). TUMORES DE LAS RAICES Y VAINAS NERVIOSAS. 1. Dermoide. 6. . Metástasis "goteadas" de tumores del SNC: 7. 5. = NEURINOMA. LESIÓN EPIDURAL EXTRAMEDULAR. 2. 2. Espacio epidural = Espacio entre la dura madre + hueso. Lipoma. asociado a disrafismo vertebral (1/3). Linfoma: Mas frecuentemente en espacio dorsal. 1. Fibroma. Infección (TB. 9. grasa. Mnemotecnia: "MANDELIN": Metástasis (metástasis "goteadas" de tumores del SCC). canales linfáticos. Ependimoma. Neurinoma (con componente intradural). Meningioma. quiste Aracnoideo. D. Protusión discal. tejido conectivo. Quiste neuroentérico. 5. AUSENCIA de disrafismo. Hematoma. 3. espondilosis. 4.20 3. C. Quiste aracnoideo. A. Neuroblastoma paravertebral. pulmón (habitualmente desde una vértebra afectada. Mnemotecnia: "MAMA N": Metástasis. Meningioma. Tumor (a) Benigno. Inflamación: Absceso epidural. B. 3. Ependimoma: Habitualmente filum terminal. Secuestro del núcleo pulposo. 10. contiene los plexos venosos epidurales. Estenosis ósea vertebral. Neurofibroma. 4. 2. Lipoma. quiste Aracnoideo. Metástasis de fuera del SNC: 8. Meningioma (con componente intradural). Enfermedad de Hodgkin. Aracnoiditis. Dermoide / epidermoide. sobre varios segmentos. Hemangioblastoma.

Schwannoma. √ Ensanchamiento de agujero intervertebral + erosión de los pedículos. Histo: Componente celular (tejido Tipo A de Antoni) + componente mixoide (tejido Tipo B de Antoni). Localización: En cualquier nivel. ¡El neurofibroma espinal rara vez es esporádico y habitualmente es un signo de neurofibromatosis tipo 1!. nervio vago. ORIGINADO EN LA VAINA NERVIOSA: 1. RM: √ Frecuentemente se ve una línea oscura rodeando a la lesión (= cápsula). Neuroma = Lesión postraumática formada al el extremo de un nervio roto.21 A. ¡Tengase en cuenta que la vaina de mielina en la sustancia cerebral está formada por los oligodendrocitos!. √ Tumor hipointenso en T2 en comparación con la grasa circundante. medulares y periféricos. trigémino (V) (2º más frecuente). densidad cercana a la del agua / isodenso con los músculos esqueléticos. ORIGINADO EN EL NERVIO: 1. √ Hipodenso (CARACTERÍSTICO). ¡Solo el 10% de los pacientes con neurofibromas tienen enfermedad de von Recklinghausen!. producen la vaina de mielina alrededor de los axones. H:M = 1:1. RM: √ Masa homogénea isointensa con la médula en T1. √ Festoneado de los cuerpos vertebrales.20% de los pacientes con schwannomas intracraneales solitarios presentan neurofibromatosis tipo 2!. Asociado a: Neurofibromatosis tipo 1. √ Lesión fusiforme encapsulada. Neurofibroma. B. Histo: Remolinos de elementos neuronales. √ Signo de la "diana" = Centro de baja intensidad de señal (debido al colágeno + células de Schwann condensadas). (b) Mayoritariamente en nervios sensitivos. no encapsulada. DDx: Raices nerviosas unidas. ¡Potencial para transformación maligna!. y sirve como pista para la regeneración nerviosa. pero el 5 . (a) Nervios periféricos: √ Masa fusiforme en los nervios periféricos. 2. proporcionando por tanto protección mecánica. bien delimitada. ¡Tumor habitualmente esporádico. Células de Schwann = Células que rodean los nervios craneales. Localización: (a) Extracraneal: (lo mas frecuente) raices vertebrales cervicales. pero especialmente cervical. bien delimitada. plexo simpático. √ Habitualmente NO se refuerza con el contraste. 2. (b) Masa intradural extramedular: √ Masa bien definida con configuración en pesa (= el componente extradural se extiende a través del agujero neural). par craneal vestíbulo coclear (VIII) (el más frecuente). = Tumor de las vainas nerviosas compuesto por células de Schwann + fibroblastos con afectación del nervio. = Neoplasia benigna encapsulada de crecimiento lento originada en las células de Schwann. las fibras nerviosas discurren a través de la masa. Neurilemoma = Las fibras nerviosas divergen y pasan sobre la superficie de la masa .

2. B. 4. 1. 2. Osteomalacia. A. Hernia discal primaria. Inflamación espinal / meníngea / neural (inicio 1 semana . √ Las estructuras intravertebrales no están bien delimitadas.1 mes). √ Defectos de repleción irregulares. Hernia discal residual (inicio en < 1 semana). Espondilosis cervical. = Signos de disfunción y discapacidad + dolor y parestesias tras cirugía. 6.. Esclerosis lateral amiotrófica. √ Adherencia de las raices nerviosas a la pared del saco tecal. Infarto. Fallo del tratamiento quirúrgico: 1. Isquemia. CAPTACIÓN TARDÍA DEL CONTRASTE MEDULARES. . √ Flujo lento del material de contraste. INYECCIÓN EPIDURAL √ Extravasación del contraste a lo largo de las raíces nerviosas. raíces nerviosas. 3. 3. √ El material de contraste está situado cerca de la periferia del canal vertebral. 4. Fallo biomecánico: 1.22 tumoral. SÍNDROME LUMBOSACRO POSTQUIRÚRGICO. Formación de cicatriz intraespinal (inicio > 1 mes): (a) Fibrosis epidural: √ Placa / masa epidural que se refuerza. 2. (b) Aracnoiditis fibrosante: √ Agrupamiento de las raices nerviosas. √ Acumulación del material de contraste en la zona de inyección. INYECCIÓN SUBDURAL √ Medula espinal. Hemorragia intraespinal postoperatoria (inicio < 1 semana). vasos sanguíneos no delineados. MAV medular. Extremadamente raro: 4. Tumor quístico medular. en el compartimiento anterior / posterior. 3. Siringohidromielia. Secuela de traumatismo. √ Refuerzo anormal de las meninges engrosadas + raices nerviosas enmarañadas. Radioterapia. 2. 1. Infección. 6. HIDROSOLUBLE EN LAS LESIONES MIELOGRAFÍA EXTRAARACNOIDEA. 5.mes). Hernia discal recurrente (inicio a la semana . √ Pulsación disminuida del LCR. Causas: A. ATROFIA MEDULAR. 5. Esclerosis múltiple. Enfermedad demielinizante. 7. B.

• Disminución del tono de los esfínteres. Error (extirpación de disco equivocado). cervix. 5. A. 4. NEOPLASIAS SACRAS. Nivel / lado de la intervención erróneo. la estabilización de los hallazgos se produce a los 2 . • Sensibilidad disminuida en los dermatomas lumbares inferiores + sacros. 1. • Disminución de los reflejos en el tobillo. Fibrosis epidural (cicatrización) √ Refuerzo heterogéneo precoz en T1 (máximo alrededor de los 5 minutos postinyección). (2) Tumor intra / extramedular. Aracnoiditis adhesiva. 3.15%. CAUSAS DE PARTES BLANDAS: 1. . Causa: (1) Fragmento discal desplazado. 3. C. Disco (residual / recurrente / nuevo nivel). Estenosis foraminal. 2. ERRORES QUIRÚRGICOS: 1. 4. Hernia discal recurrente: √ Ausencia de refuerzo precoz en T1 (el refuerzo aparece ≥ 30 minutos postinyección). Hemorragia (Bleeding). 2. Fenómenos remotos no relacionados con la columna. osteoartrosisde las articulaciones facetales. • Alteración de la función de los esfínteres + incontinencia por rebosamiento. complicación de espondilitis anquilopoyética. SÍNDROME DE LA CAUSA EQUINA. Fibrosis (cicatriz). Lesión nerviosa directa. próstata. 2. colon. ¡Es difícil la interpretación en el periodo postoperatorio inmediato. Espondilolistesis. Estenosis central. B. Infección. = Ausencia de mejoría tras cirugía en la espalda en un 5 . (3) Osea: Enfermedad de Paget. √ Raices nerviosas agrupadas. riñón. = Constelación de signos + síntomas derivados de una lesión compresiva en el calan vertebral lumbar inferior. osteomielitis. CAUSAS ÓSEAS: 1.6 meses!. irregularmente engrosadas.23 5. Contaminación (infección). Metástasis de mama. Pseudoartrosis. 2. SÍNDROME DEL FRACASO DE LA CIRUGÍA DE LA ESPALDA. Mnemotecnia: "ABCDEFG": Aracnoiditis. • Fatigabilidad + debilidad muscular. SACRO. Hemorragia. Mieloma múltiple.

conectadas con una conexión trasversal con ≥ 4 ganchos laminares / tornillos pediculares. rectángulo de Luque. . (b) Fijador anular en O. 5. Neuroblastoma. Corregir deformidades congénitas. Restablecer la alineación anatómica en fracturas (reducción de fractura). Metástasis. (f) Barras de Contrel-Dubusset = Un par de barras con una superficie aserrada. rectángulo segmentario = Bucle preformado para formar un rectángulo plano. Osteomielitis. 4. 2. Estabilizar una enfermedad degenerativa. Cordoma (el primario más frecuente). Plasmocitoma. Reemplazar vértebras patológicas / anormales (infección / tumor). Ependimoma. Alambre subpars: = Pase de un alambre alrededor de la pars interarticular. Quiste óseo Aneurismático. un botón de Drummond impide que el alambre tire del hueso. (d) Barra de compresión de Harrington. de 6 . Dispositivos de Fijación Posterior. 6. barra de forma romboidal. recta / con forma de L. 4. Teratoma sacrococcígeo LESIÓN SACRA DESTRUCTIVA. . Mnemotecnia: "SPACEMON": Sarcoma. 3. DISPOSITIVOS VERTEBRALES DE FIJACIÓN. Tornillos pediculares / traspediculares. Función: 1. 5. (b) Ganchos curvos abiertos por abajo sobre los pedículos. Cordoma. Alambre interespinoso: = Pase de un alambre a través de un orificio en la apófisis espinosa. Barras: (a) Barra de Luque = Barra lisa. 4. (e) Barra de Knodt = Barra de distracción roscada con una tuerca central fija y un patrón de rosca opuesto. 3. 2. Alambre sublaminar: = Pase de un alambre al rededor de la lámina + vara. Tumor de células gigantes (el tumor benigno más frecuente).8 mm de diámetro. Ganchos laminares / sublaminares: Utilizados en las barras para aplicar fuerzas de compresión / distracción a los pedículos láminas. Utilizan barras emparejadas / desemparejadas con: 1.24 3. (a) Ganchos curvos abiertos por arriba bajo las láminas. (c) Barra de distracción de Harrington.

Dispositivo de Dwyer. (b) Placa de Luque. 4. Dispositivo de Dunn (similar al dispositivo de Kaneda) discontinuo. (c) Placas de Steffee = Placas rectas con grandes muescas. = Sistema de Dwyer modificado sustituyendo el cable por una barra sólida. Dispositivos de Fijación Anterior. Placas: (a) Placas de Roy-Camille = Placas rectas simples con agujeros redondos.25 7. . = Dos placas vertebrales curvas con grapas fijadas a los cuerpos vertebrales mediante tornillos. Tornillo traslaminar. 3. = Grandes agujeros ovales con clips que rodean la placa. = Tornillos de esponjosa para fusión a un solo nivel. las palcas están conectadas mediante dos barras roscadas conectadas a las cabezas de los tornillos. Dispositivo de Zielke. se coloca en el lado convexo de la columna. 2. Fijación percutánea. 1. 9. 8. Dispositivo de Kaneda. = Tornillos enroscados en el cuerpo vertebral sobre grapas embebidas en el cuerpo vertebral y conectados mediante un alambre trenzado de titanio. = Tornillos de interfertencia (huecos) colocados a través del nivel de un disco.

26 .

(b) Vasos: 1. Localización: En el ala mayor del esfenoides. Venas emisarias. (b) Vasos. Venas emisarias. por detrás de la fisura orbitaria superior. (a) Nervio: Nervio del canal pterigoideo (realmente penetra el cartílago). Arteria meníngea media. Agujero Redondo. Agujero Magno. (b) Vasos: 1. situado posterolateral al agujero redondo (parte endocraneal) + en la base de la lámina pterigoidea lateral (parte exocraneal). 2. = Canal que conecta la fosa craneal media + fosa infratemporal. En la parte interna de la fosa craneal media. 3 agujeros están orientados a lo largo de una línea oblicua en el ala mayor del esfenoides desde medial. Localización: En la base de la lámina pterigoidea medial. Agujero Espinoso. Contenido: (a) Nervios: V2 (nervio maxilar). Arteria del agujero redondo. Contenido: (a) Nervios: 1. 1. Cubierto de fibrocartílago (ocasionalmente). (b) Vaso: Rama meníngea de la arteria faríngea ascendente. Nervio petroso superficial menor. Trayecto: Se extiende oblicuamente hacia + ligeramente inferior en dirección sagital paralelo a la fisura orbitaria superior. . Localización: Parte medial del cuerpo esfenoidal. 2. la arteria carótida descasa en la parte endocraneal del fibrocartílago. Localización: Interior y lateral a la fisura orbitaria superior. Agujero ESpinoso. = Canal en el ala mayor del esfenoides que conecta la fosa craneal media + fosa pterigopalatina. Nemotecnia: "rotos". Contenido: (Inconstante). Agujero Rasgado. Agujero Redondo. √ Se visualiza mejor en el TC coronal Agujero Oval. Nervio petroso menor (ocasionalmente). Vena meníngea media. 2. 2. 2. posterolateral al agujero oval (parte endocraneal) + lateral a la trompa de Eustaquio (parte exocraneal).1 ANATOMÍA DEL CRÁNEO Y COLUMNA AGUJEROS DE LA BASE DEL CRÁNEO. Rama recurrente meníngea del nervio mandibular. Agujero Oval. Contenido: (a) Nervios: 1. a posteromedial. Arteria meníngea accesoria. V3 (nervio mandibular).

Arteria faríngea. Ramas meníngeas de las arterias faríngea + occipital. 9º par craneal (nervio hipogloso). Parte posterior: Vena yugular interna. = CANAL CONDÍLEO ANTERIOR Localización: En la fosa craneal posterior. √ La punta de la apófisis odontoides puede estar hasta 1 ± 6. Contenido: (a) Nervio: 12 par craneal (nervio hipogloso). Arteria espinal anterior. Accesorio espinal. .2 Contenido: (a) Nervios: 1. 11º par craneal (nervio accesorio). se origina en la fosa pterigopalatina + pasa a través del agujero rasgado posterior al nervio vidiano. 3. directamente posterior al orificio carotideo A. B. UNIÓN CRANEOVERTEBRAL. Craneometría: . = CANAL VIDIANO = En el cuerpo esfenoidal conecta la fosa pterigopalatina anteriormente al agujero rasgado posteriormente. Bulbo. Contenido: (a) Nervios: Nervio vidiano = Nervio del canal pterigoideo = Continuación del nervio petroso superficial mayor (del VII par craneal)después de su unión con el nervio petroso profundo. Línea de Chamberlain = Línea entre el polo posterior del paladar duro + opistion (= margen posterior del agujero magno) √ La punta de la apófisis odontoides habitualmente está por debajo / tangente a la línea de Chamberlain. 2. (b) Arteria vidiana = Arteria del canal pterigoideo = Rama de la porción terminal de la arteria maxilar interna. Ramas de la arteria meníngea. C. continuando en dirección anterolateral + saliendo medial al agujero yugular. 10º par craneal (nervio vago). 2. comenzando en la parte anterolateral del agujero magno. Agujero Yugular. Parte anterior: 1. Localización: En el extremo posterior de la sutura petro-occipital. N. 2. 3. Arteria vertebral.PROYECCIÓN LATERAL: 1.6 mm por encima de la línea de Chamberlain. Canal Pterigoideo. (b) Vasos: 1. 2. Canal del Hipogloso. (b) Vasos: 1. anteriormente por encima del cóndilo. Seno petroso inferior. Localización: En la base de la lámina pterigoides por debajo del agujero redondo. Arteria espinal posterior. 2. Parte intermedia. 1.

√ El ángulo tiene un promedio de 132° (debe ser < 140°).PROYECCIÓN ANTEROPOSTERIOR: 7. ¡Sustituye a la línea se Chamberlain si el opistion no es visible!. 4. . Ángulo de la articulación Atlanto-Occipital = Formado por las líneas trazadas paralelas a ambas articulaciones atlanto-occipitales. √ Habitualmente es tangente al aspecto posterior de la punta de la apófisis odontoides. √ Oscila entre los 150° en flexión y los 180° en extensión. √ Las líneas se cortan en el centro de la apófisis odontoides. √ La punta de la odontoides está por debajo de esta línea. . √ Punta de la odontoides < 5 mm por encima de esta línea. Línea de McRae = Línea entre el borde anterior del agujero magno (= basion) y el posterior (= opistion). 5. 3. 6. 8.3 2. Línea de McGregor = Línea entre el polo posterior del paladar duro + porción más caudal de la superficie escamosa occipital. Línea Digástrica = Línea entre las incisuras mastoideas (origen de los músculos digástricos). 9. Ángulo Craneovertebral = Ángulo clivus-canal = Ángulo formado por la línea a lo largo de la superficie posterior del cuerpo del axis y apófisis odontoides + línea basal. √ La punta de la odontoides está por debajo de esta línea. Línea Bimastoidea = Línea que une las puntas de ambas apófisis mastoides. √ Si el ángulo es < 150° puede haber compresión medular ventral. Ángulo basal de Welcher = Formado por la línea tubérculo-nasion y la línea tubérculo-basion. Línea basal del clivus de Wackheim = LÍNEA BASAL = Línea a lo largo del clivus. √ Ángulo medio de 125° (rango de 124 a 127°).

potencial anteriormente. termina en la 2ª vértebra sacra + forma el ligamento sacrococcigeo alrededor del filum terminal. se continua con el perineuro de los nervios periféricos. Espacio epidural: formado por tejido areolar laxo + rico plexo venoso. C. MENINGES DE LA MÉDULA ESPINAL. cuerpos de la 2ª y 3ª vértebras cervicales. D. Periostio = Continuación de la capa externa de la duramadre. Dura = Continuación de la capa interna de la duramadre cerebral. ligamento longitudinal posterior (mediante bandas de tejido conectivo). . emite extensiones tubulares alrededor de los nervios vertebrales.Columna cervical + dorsal: Espacioso posteriormente. alcanzando lateralmente los ganglios vertebrales. Meninges de la Médula Espinal A.4 √ La punta de la mastoides está < 10 mm por encima de ésta línea. . Inserciones: En la circunferencia del agujero magno.Columna lumbar inferior + sacra: Puede ocupar mas de la mitad del área transversal. B. . Espacio subaracnoideo = Espacio entre la aracnoides y pia que contiene liquido cefalorraquídeo.

crecen más rápidamente que la médula!.5 El ligamento dentado divide parcialmente el espacio subaracnoideo en un compartimiento anterior + posterior que se extienden desde el agujero magno a la 1ª vértebra lumbar. forma el filum terminal. se fusiona con el periostio en el primer segmento coccígeo. alrededor de los ganglios espinales. POSICIÓN NORMAL DEL CONO MEDULAR. El septo subaracnoideo dorsal conecta el aracnoides con la piamadre (septo cribiforme).8%). ¡Si el cono está a nivel / por debajo de L3 se debe buscar una masa que ancle la médula. Asp ecto más inferi or del cono: Niv el L1-L2 : Normal (rango D12 . L3-L4 o menor: Anormal.8%. ¡Los cuerp os verte brale s. N. ¡No hay diferencias significativas en cuanto a la edad!. L2-L3 o superior: En el 97. . duran te el perio do fetal < 19 semanas de EM.B.L3). se fusiona con la duramadre en los agujeros intervertebrales. se continua medialmente con la piamadre de la médula + lateralmente con la dura (entre los nervios salientes). Cortes transversales a través de la 5ª vértebra lumbar. Piamadre = Firme membrana vascular íntimamente adherida a la médula. o filum engrosa do!. E. Nivel L3: Indeterminado (1. Típica Vertebra Cervical un espolón óseo.

6 Articulaciones y ligamentos de la región Occipito-atlanto-axial .

60 años. deformidades del pie. Metástasis: En el 10 . √ Alineación + agrupamiento del contraste. • Rectorragia (42%). ♦ ARACNOIDITIS. . √ ± Médula anclada asociada a lipoma. Ausencia de control vesical / intestinal. • Ciática. quiste de la cauda equina. piel (tardía). H:M = 2:1. Asociada a: Siringomielia. Se asocia a: 1. Anomalías musculares: Luxación de cadera. muy maligno en niños.1 ENFERMEDADES DEL CRÁNEO Y COLUMNA ♦ AGENESIA SACRA.005 . √ Agenesia sacra. Mielo: √ Bloqueo de los manguitos de las raíces nerviosas. Etiología: Pantopaque (efecto inflamatorio potenciado por la sangre). (b) 35% en base del cráneo. escápula. = SÍNDROME DE REGRESIÓN CAUDAL = Defecto en el cierre de la línea media del tubo neural. Predisposición: Hijos de madres diabéticas (16%). TC: √ Fusión / agrupamiento de las raíces nerviosas. (c) 15% en el eje vertebral. √ ± Estenosis del saco dural con terminación alta.000. Cx: Vejiga neurógena (sí faltan > 2 segmentos).000. huesos. (d) 5% en otras zonas: Mandíbula. hipoplasia de extremidades. • Estreñimiento / incontinencia fecal. 3. CORDOMA SACROCOCCÍGEO (50 . Incidencia: 0. cirugía dorsal.7ª semana de vida embriológica y forma el núcleo pulposo). Espina bífida (mielomeningocele frecuentemente no asociado a hidrocefalia) No se asocia a síndrome de Vater. 40% de todos los tumores sacros.4% de todas las neoplasias oseas primarias malignas.01%. áreas de hemorragia + abundantes depósitos de moco extracelular. Incidencia: 1:2. Edad: 30 . Se origina en restos embrionarios de la notocorda / focos cordales ectópicos (la notocorda aparece entre la 4ª . Localización: (a) 50% en sacro.70%). Pronóstico: Casi el 100% de recidiva a pesar de la cirugía radical. Edad: 40 . ganglios. 2. traumatismo. hígado. ♦ CORDOMA. Histo: Cordones + grupos de grandes células vacuoladas (fisaliferas) que contienen gotas mucosas intracitoplasmáticas). 1. maxilar. √ Saco de aspecto monótonamente vacío con raíces nerviosas adheridas a la pared (estadio final).70 años (pico 5ª -7ª décadas). √ Bloqueo de las raíces nerviosas sin desplazamiento medular (2/3).0. teratoma. • Dolor dorsal bajo (70%). H:M = 2:1.30% en pulmón. Etiología. hemorragia. idiopática.

ependimoma. √ Habitualmente isointensa con el cerebro / ocasionalmente. √ Esclerosis ósea reactiva (raro). √ Hiperintensa en T2. √ Tumor sólido con áreas quísticas (50%). Pronóstico: 65% de supervivencia a los 5 años (adultos). sincondrosis esfenooccipital. tumor primario de partes blandas. √ Extensión de partes blandas en nasofaringe (frecuente). √Grado de refuerzo variable. condrosarcoma. H:M = 1:1. en seno esfenoidal + etmoidal (ocasionalmente). tumor de células gigantes. √ Esclerosis ósea secundaria en la periferia tumoral (50%). √ NO respeta el espacio discal. √ Masa presacra con un tamaño medio de 10 cm. DDx: Meningioma. CORDOMA VERTEBRAL (15 . √ Patrón en panal con trabeculaciones (10 . quiste óseo aneurismático. √ Desplazamiento posterior del tronco encefálico. √ Masa osteolítica en la línea media de sacro + cóccix.25%). metástasis. urgencia y esfuerzo miccional. Edad: Pacientes jóvenes. adenocarcinoma metastásico. • Proptosis. Localización: Columna cervical (especialmente C2) > lumbar > dorsal. clivus > silla > peñasco > órbita > suelo de la fosa craneal media > fosa yugular > atlas > agujero magno. CORDOMA ESFENO-OCCIPITAL (15 . √ Destrucción total de la vértebra. Cx: Bloqueo vertebra completo. √ Puede contener calcificaciones amorfas (15 . quiste del seno esfenoidal.20%). Fisiopatología: La pérdida de altura discal da lugar a mal alineamiento (= subluxación . RM: √ Gran masa intraósea que se extiende a la cisterna prepontina. nasofaringe. plasmocitoma. carcinoma nasofaríngeo. DDx: Tumor de células gigantes.15%). H:M = 2:1. inicialmente no acompañada de colapso. seno esfenoidal. • Dolor dorsal bajo + radiculopatía. que se extiende superior + inferiormente. DDx: Metástasis. rara vez con localización posterior. fosa craneal media.2 • Frecuencia. Edad: Pacientes jóvenes (pico 20 . √ Desplazamiento del recto + vejiga. • Parálisis del 6º par / paraplejía. meningioma. plasmocitoma. • Alteraciones visuales.40 años). • Masa sacra (17%). • Cefalea orbitofrontal. puede alcanzar la cavidad nasal + antro maxilar.70%). √ Extensión variable en el canal vertebral.89%). √ Masa anterior de partes blandas. Más agresivo que los cordomas sacros /craneales. √ Destrucción ósea (90%). ♦ ENFERMEDAD DEGENERATIVA DISCAL. condrosarcoma. afectando a cuerpos adyacentes (frecuente). tumor óseo primario. osteomielitis. √ Calcificaciones (20 . neuroma. inhomogéneamente hipertintensa en T1. Localización: Clivus.

Aumento de la señal en T1 + isointensidad en T2 (= reemplazamiento focal de la médula por grasa). concéntrica. Herniación discal. produciendo inestabilidad de la columna con artritis. fractura de las carillas. Mielografía: √ Delimitación del saco tecal. √ Espondilosis deformante = Osteofitosis de los platillos terminales secundaria al desplazamiento discal anterolateral produciendo osteofitos por tracción en las zonas de inserción ósea de las fibras de Sharpey del anillo fibroso. √ Osteocondrosis intervertebral = Pérdida de altura del espacio discal + esclerosis ósea de los cuerpos vertebrales adyacentes. √ Fenómeno de vacío discal = Acumulación radiolucente de gas nitrógeno en zonas de presión negativa. Protrusión = Protrusión focal del material discal manteniendo una amplia base con el disco. = Extensión discal de amplia base.3 craneocaudal) de las carillas articulares. TC (precisión > 90%). elementos posteriores. Estenosis vertebral. pero permaneciendo intacto el ligamento longitudinal posterior. √ Calcificación discal. (b) Rotura del anillo + rotura del ligamento longitudinal posterior. 3. (a) Tipo I (4%). Extrusión = Extrusión focal prominente del material discal con solo un istmo de conexión con el disco. hacia fuera en todas direcciones. lisa de material discal ablandado mas allá de los límites de los platillos terminales. hipertrofia capsular. Fragmento libre emigrado = El material discal separado se desplaza por encima / debajo del espacio discal intervertebral. 3. refuerzo con el contraste de la médula. excéntricamente situado. Protusión Discal. se debe a una rotura / debilidad focal del anillo. 5. TERMINOLOGÍA: 1. 2. médula espinal. hipertrofia de los ligamentos posteriores. RM: √ Modificaciones en los platillos (Modic & DeRoos). pero debilitados. √ Nódulos cartilaginosos = Herniación discal intraósea. Disminución de la señal en T1 + T2 (esclerosis avanzada). Placa simple: √ Estrechamiento del espacio discal. formación de quistes. . 4. 2. se debe a: (a) Rotura del anillo + Integridad del ligamento longitudinal posterior. MN: El estudio SPECT de la vértebra puede ayudar a localizar el aumento de captación de los cuerpos vertebrales. Fragmento libre = Separación franca entre material discal y disco. Enfermedad articular facetaria. Protusión = Expansión circunferencial. estrechamiento articular. √ Enfermedad articular facetaria (esclerosis marginal. esclerosis discal). (c) Tipo III. Protusión discal. Disminución de la señal en T1 + aumento de la señal en T2 (= tejido fibroso vascularizado). sobrecrecimiento óseo). con anillo fibroso + ligamento longitudinal posterior intactos. √ Aumento de captación. (b) Tipo II (16%). etc. 4. en cualquier lado del espacio intervertebral (osteofitos. raíces nerviosas emergentes. Secuelas: 1.

√ Defecto redondeado simétrico localizado a nivel del espacio discal. cervical. superficial. el punto débil a lo largo del margen posterolateral del disco en el receso lateral del canal vertebral (ligamento longitudinal posterior estrechamente adherido al margen posterior del disco). Herniación del Núcleo Pulposo. (c) Bilateral (a ambos lados del ligamento longitudinal posterior). Localización: L4/5 (35%) > L5/S1 (27%) > L3/4 (19%) > L2/3 (14%) > L1/2 (5%). "eléctrica". (a) Posterolateral (49%). • Dolor referido centrífugo = Apagado. ¡El 21% de la población asintomática tiene una hernia discal!. secundaria a la rotura del anillo fibroso. = HNP = Protusión focal del material discal mas allá de los márgenes de los platillos terminales de la vértebra adyacente. Hernia discal lateral . (e) Intraósea / vertical = Nódulo de Schmorl. bien delimitada. (b) Posterocentral (8%). • Irradiación centrífuga del dolor = Aguda. localizado.000 operaciones. Localización: Columna lumbar. columna dorsal afectada en 3:1.4 Edad: Hallazgo frecuente en individuos > 40 años. profundo o superficial. agudo o crónico. mal definido. RM: √ Núcleo pulposo hipointenso en T1 + hiperintenso en T2 (perdida de agua con la degeneración). (d) Lateral. √ Margen anterior del saco tecal cóncavo. • Dolor vertebral somático localizado = Agudo. confinada en el dermatoma. foraminal (< 10%). limitada por el ligamento longitudinal posterior. confinado al somatotomo (= dermatomo + miotomo + esclerotomo). profundo. (f) Extraforaminal = Anterior (frecuentemente pasada por alto) (29%).

4ª décadas. Cx: Estenosis vertebral. dureza muscular. glándulas sebáceas). √ Migración superior / inferiormente lejos del espacio discal con compresión de la raíz nerviosa por encima / debajo del nivel de la hernia discal. con extensión por encima o debajo del nivel del espacio discal (se ve mejor en la proyección oblicua ipsilateral). • Reflejos abolidos. Áreas: C6-7 (69%). • Rigidez de cuello. RM: √ EL material herniado de baja intensidad desplaza el ligamento longitudinal posterior y la grasa epidural de señal relativamente alta en T1.5 Mielografía: √ Indentación angular bien definida en la parte lateral del saco tecal. Edad: 3ª . ¡Una causa frecuente del fracaso de la cirugía de la espalda es pasar por alto fragmentos libres!. √ Estrechamiento del espacio discal intervertebral (habitualmente como signo de degeneración discal). Herniación con Fragmento Libre. (5) Quiste de Tarlov (dilatación del manguito de la raíz). glándulas sudoríparas. DDx: (1) Cicatriz postoperatoria (retracción del saco tecal hacia el lado operado). • Debilidad + atrofia muscular.3% de la población). • Pérdida sensitiva dermatotómica.. variante normal en 1 . C4-5 (2%). (3) Tumor epidural. C7-D1 (10%). √ Material discal observado a > 9 mm del espacio discal intervertebral. (2) Absceso epidural. √ Densidad departes blandas con un valor mayor que el del saco tecal. (2) Compresión medular (estenosis vertebral + rotura discal masiva). (b) Adquirido por implantación de tejido dérmico viable (por utilizar una aguja espinal sin . Hernia Discal Cervical. (4) Raíz nerviosa conjunta (2 raíces nerviosas se originan simultáneamente en el saco te-cal. Secuelas: (1) Compresión de la raíz nerviosa emergente. √ Raíz nerviosa amputada / truncada (falta de relleno del manguito de la raíz). Tumor quístico uni / multilocular revestido por un epitelio escamoso que contiene apéndices cutáneos (folículos pilosos. √ Agrandamiento de la raíz nerviosa secundario a edema ("signo de la trompeta"). Causas: (a) Restos dérmicos congénitos / expansión focal de un seno dérmico. √ Asimetría del margen discal posterior. C5-6 (19%). simulando una masa en la parte anterolateral del canal vertebral. ♦ DERMOIDE VERTEBRAL. = Separación completa del material discal en el espacio epidural con rotura a través del ligamento longitudinal posterior. = SECUESTRO DISCAL. √ Doble contorno secundario a la superposición del lado normal + anormal (placa lateral con rayo horizontal). √ Desviación de la raíz nerviosa / manguito de la raíz.

cauda equina (20%). √ En la mielografía casi siempre existe un bloqueo medular completo. √ Ocasionalmente hipointenso en T1 + hipodenso en TC (secreciones de las glándulas sudoríparas dentro del tumor). √ Ensanchamiento de la distancia interpedicular. cada una de las cuales contiene un canal centra. hemangioma superpuesto a la columna (26 . lipoma. • Pie zambo • Atrofia muscular / debilidad del tobillo en una pierna. acompañadas de una banda fibrosa (25%). Localización: Columna lumbar dorsal inferior / lumbar superior > dorsal superior > cervical. √ Estrechamiento anteroposterior de los cuerpos vertebrales. subaracnoideo + dural (40%). Etiología: Malformación congénita como consecuencia de una notocorda hendida. un asta dorsal y otra ventral. • Hipertricosis. √ Intensidad de grasa. Zona: Extramedular (60%). . = MÉDULA HENDIDA = MIELOSQUISIS = División sagital de la médula espinal en dos hemimédulas. H:M = 1:1. Localización: Lumbosacra (60%). √ Espina bífida a múltiples niveles. H:M = 1:3. √ Cono medular por debajo del nivel de L2 (> 75%). (b) Fusión diagonal de las láminas adyacentes contralaterales = Fusión laminar intersegmentaria. ¡El 5% de los pacientes con escoliosis congénita tienen diastematomielia!. √ Médula anclada (> 50%). cada una con sus propios revestimientos pial. bloque vertebral. intramedular (40%). no se acompaña de espolón óseo / banda fibrosa. Path: (a) Dos hemimédulas revestidas cada una por una capa de pia. Se asocia a: Mielomeningocele. √ Espacios discales estrechados con fusión de las láminas adyacentes / hemivértebra. √ Espolón óseo a través del centro del canal vertebral originado en la parte posterior (< 50%). Incidencia: 1% de todos los tumores medulares. √ La mielografía TC facilita la detección. √ Fusión + engrosamiento de las láminas adyacentes (90%). √ Las dos médulas habitualmente se vuelven a unir por debajo de la hendidura. dentro de un espacio subaracnoideo + saco dural únicos (60%). √ Filum terminal engrosado > 2 mm (> 50%). hoyuelo. ♦ DIASTEMATOMIELIA.81%). √ Escoliosis congénita (75%). (a) Fusión de las láminas ipsilaterales en niveles adyacentes. espolones cartilaginosos / óseos (75%). (b) Dos hemimédulas. Edad de presentación: < 20 años. √ NO se refuerza. Puede asociarse a: Seno dérmico (20%). • Comienzo agudo de una meningitis química (secundaria a la rotura de los cristales inflamatorios de colesterol del quiste en el LCR.6 trócar). nevus. • Mielopatía lentamente progresiva. vértebra en mariposa.

√ Rastreo óseo habitualmente positivo en la vértebra adyacente (hasta la edad de 2 años) secundario al aporte vascular vía los platillos. Etiología: (1) Invasión bacteriana de origen sanguíneo de la vértebra infectando el disco mediante vasos comunicantes que atraviesan el platillo. pérdida de altura discal con aumento de la intensidad en T2. media de edad en el momento de presentación de 6 años.7 √ Defecto en el saco tecal en la mielografía. Localización: L3/4. RM (método de elección. √ Extensión a los tejidos blandos epidurales con deformidad del saco tecal. Cx: Disfunción medular progresiva. √ Esclerosis del platillo (durante la fase de curación que comienza en cualquier momento entre las 8 semanas y los 8 meses del inicio). TC: √ Masa inflamatoria paravertebral. Patogénesis: La infección comienza en el disco (todavía vascularizado en el niño) / en la esquina anteroinferior del cuerpo vertebral (en adultos).2 años). precisión del 95%): √ Disminución de la intensidad en T1 en dos vértebras contiguas. El problema vertebral más frecuente en la infancia. (2) Procedimientos invasivos: Cirugía. malestar que progresan gradualmente durante 2 .4 años y 10 .4 semanas después del inicio de los síntomas). √ Mala definición de los platillos adyacentes con destrucción. con extensión a través del platillo vertebral terminal adyacente. √ Aumento de la captación en el espacio discal + vértebra contigua. √ Fusión ósea (tras 6 meses . ♦ DIVERTÍCULO ARACNOIDEO. Rx: Inmovilización en lecho durante 4 semanas. mielografía.4 semanas. √ En fases tardías. precisión del 68% en los rastreos con Tc-99m MDP + leucocitos marcados con Tc99m): √ Positivo antes que las radiografías. poco frecuente por encima de D9. habitualmente afectación de un espacio discal (ocasionalmente 2). especificidad del 97%. DDx: Osteomielitis vertebral. sensibilidad del 93%. MN (sensibilidad del 41%. = Ensanchamiento de la vaina de la raíz con el espacio subaracnoideo ocupando > 50% del . Pico de edad: 6 meses . (b) No piógenos: Tuberculosis. especificidad del 93%. L4/5. discografía. ♦ DISCITIS. cocos Gram negativos ( en consumidores de drogas por vía IV / pacientes inmunodeprimidos).14 años. √ Disminución de altura del espacio discal (el signo más precoz) = Herniación intraósea del núcleo pulposo en el cuerpo vertebral a través del platillo debilitado. cojera. Placa simple: (positiva 2 . irritabilidad. • Dolor dorsal / referido a la cadera. • Falta de ganancia de peso. puede ser negativo después de los 20 años de edad. quimionucleolisis. √ En la fase precoz conservación de la altura discal con intensidad variable en T2 (frecuentemente aumentada). coccidioidomicosis. Agentes: (a) Piógenos: Estafilococo dorado (el mas frecuente con mucho). Cx: Cifosis. • Fiebre.

H >M. √ Aumento del diámetro anteroposterior del cuerpo vertebral. √ Cifosis de > 40° / pérdida de la lordosis. Localización: Vertebras dorsales inferiores / lumbares superiores: en los casos suaves limitada a 3 . = OSTEOCONDROSIS VERTEBRAL = CIFOSIS DORSAL JUVENIL = EPIFISITIS VERTEBRAL = Trastorno que consiste en acuñamiento vertebral + irregularidad de los platillos + estrechamiento de los espacios discales intervertebrales Incidencia: En el 31% de los varones + 21% de las mujeres con dolor de espalda.4 cuerpos vertebrales. = Fenómeno de vacío intravertebral. Patogénesis: Presión hidrostática del LCR. √ Nódulos de Schmorl (herniación intravertebral del núcleo pulposo en el cuerpo vertebral) = Depresión en el contorno del platillo en la mitad posterior del cuerpo vertebral. Semanas a meses después de una fractura aguda. Incidencia: 1% de los tumores de la médula espinal. ♦ ENFERMEDAD DE SCHEUERMANN. Fisiopatología: Probablemente corresponde a la liberación de gas en las hendiduras óseas por una fractura no curada en el platillo subyacente. ♦ EPIDERMOIDE VERTEBRAL. √ El material de contraste mielográfico rellena el divertículo. (b) Adquirido por implante de tejido epidérmico viable (mediante aguja espinal sin trócar).5ª décadas. Causas: 1. √ Acuñamiento anterior del cuerpo vertebral > 5°. √ Ligero estrechamiento del espacio discal. disminuye con la flexión. 2.. aracnoiditis. infección?. DDx: (1) Muesca por desarrollo de la parte anterior de la vértebra (ausencia de acuñamiento o nódulos de Schmorl). √ La colección de gas aumenta con la extensión + tracción. √ Anillo epifisario desinsertado anteriormente. . √ Área aplanada en la superficie superior del anillo epifisario anteriormente = Fractura por avulsión de la apófisis anular debido a migración del núcleo pulposo a través de un punto débil entre la apófisis anular + platillo vertebral (la fusión de la apófisis anular habitualmente se produce alrededor de los 18 años de edad). (2) Osteocondrodistrofia (mas precozmente. Edad de presentación: 3ª .8 diámetro trasversal total de la raíz + vaina. Causa: (a) Restos dérmicos congénitos / expansión focal de un seno dérmico. √ Festoneado de los márgenes posteriores de los cuerpos vertebrales. Osteonecrosis. aparece en hasta el 30% de los adolescentes + adultos jóvenes. = Tumor quístico revestido por una membrana compuesta de elementos epidermoides cutáneos. ♦ ENFERMEDAD DE KÜMMEL. Localización: Mayoritariamente en la unión dorsolumbar. Edad: > 50 años. escoliosis. Edad: Comienzo en la adolescencia. Causa: ¿congénito / traumático. las extremidades muestran los mismos cambios).

• Comienzo agudo de una meningitis química (secundaria a la rotura de los cristales inflamatorios de colesterol del quiste en el LCR. hipoplasia de L5. √ Subluxación de la vértebra afectada (si el defecto de la pars es bilateral). √ Síndrome de Wilkinson = Esclerosis reactiva + hipertrofia ósea del pedículo + lámina contralateral (producidos por estrés relacionado con la debilitación del arco neural en el defecto de la pars unilateral). √ La mielografía TC facilita la detección.2%). fútbol. Localización: Dorsal superior (17%). TC: . ♦ ESPONDILOLISIS. Causas: (a) Pseudoartrosis tras una fractura por estrés (fatiga) de la pars (en la mayoría) por traumatismos mínimos repetitivos. • Mielopatía lentamente progresiva. dorsal inferior (26%). √ Tumores pequeños isointensos con el LCR. cuerpo de L5 acuñado dorsalmente. saltadores de trampolín. defecto de la pars en el 34% de los esquimales. bilateral en el 75%. en el 30 . Placa simple: √ Banda radiolucente ± margen escleroso que recuerda el collar de un "perro escocés" (en la proyección oblicua). L4 (15 .7% de la población. (b) Malformación congénita: Frecuentemente asociada con espina bífida oculta de S1. que es la porción más débil de la unidad vertebral.30%). frecuente en gimnastas (30%). (d) Espondilolisis secundaria: Neoplasia. lumbosacra (22%). L3 (1 . por ejemplo. • Habitualmente asintomática. (c) La hipoplasia hereditaria de la pars conduce a fractura por insuficiencia. osteomielitis. √ En la mielografía casi siempre existe un bloqueo medular completo. osteomalacia. deportes de contacto (rugby.9 Puede asociarse a: Seno dérmico. Zona: Extramedular (60%). hockey). ¡Puede ser útil la escintigrafía ósea planar / SPECT!. = Defecto en la pars articularis entre la apófisis articulares superior + inferior. Incidencia: 3 . osteogénesis imperfecta.. Localización: L5 (67%). √ Desplazamiento de la médula espinal / raíces nerviosas. intramedular (40%). cauda equina (35%). aumenta con la edad. enfermedad de Paget. √ Puede asociarse a espondilolistesis.70% hay otros miembros de la familia afectados. √ NO se refuerza.

Fractura.10 % a los 20 . √ Estrechamiento del canal cervical < 13 mm. √ Interrupción del contorno interno del canal vertebral. malformación arteriovenosa. Espondilosis. neurosífilis. Adquiridas. H>M. C6-7 (el movimiento normal de la columna cervical es mayor a esos niveles). esclerosis lateral amiotrófica. > 50% a los 45 años. = Estrechamiento anormal del canal vertebral central. recesos laterales o agujero neural por hueso / partes blandas. . Hipertrofia del ligamento amarillo = Protrusión del ligamento secundaria a deslizamiento articular en la osteoartritis de las carillas articulares (lo más frecuente). DDx de la mielopatía: Artritis reumatoide. Edad: Mediana edad / ancianos. • Los síntomas no están en relación con el grado. • Trastornos espásticos en la marcha. Incidencia: 5 . 5. Espondilolisis de la Columna Cervical. anomalías congénitas de la unión cráneovertebral. > 90% a los 60 años. tumor de la médula espinal cervical. (b) Pseudoespondilolistesis = Enfermedad articular degenerativa / inflamatoria (por ejemplo artritis reumatoide). Grados: I . Pedículos congénitamente cortos (idiopático / acondroplasia). ♦ ESTENOSIS VERTEBRAL.IV (método de Meyerding): Cada grado equivale a 1/4 de subluxación anterior del cuerpo superior sobre el inferior. √ Distorsión de la forma del saco tecal. espondilolistesis. ♦ ESPONDILOLISTESIS. Secuelas: (a) Compresión directa de la médula espinal. metástasis vertebrales. Localización: Habitualmente afecta al canal vertebral lumbar. (c) Isquemia debida a compromiso vascular. Fusión quirúrgica. 3. • Dolor en el cuello.15 mm por encima del espacio discal. del canal lumbar < 16 mm (dimensión AP). 1. C5-6. Enfermedad de Paget. el canal vertebral cervical puede afectarse de manera similar. Hipertrofia de la carilla articular superior. 2. es mas frecuente que la hernia discal como causa de radiculopatía cervical. tumor intradural extramedular. Causa: (a) Habitualmente espondilolisis bilateral. esclerosis múltiple. Calcificación del ligamento longitudinal posterior. Protusión discal degenerativa. = La degeneración progresiva de los discos intervertebrales da lugar a modificaciones proliferativas en el hueso + meninges. 6. 7. 8.10 √ Defecto en la pars localizado 10 . B. Localización: C4-5. 4. (b) Estenosis del agujero neural. (d) Traumatismos repetidos por la flexión / extensión normal.30 años de edad. Causas: A.

50 años de edad. arreflexia. láminas. √ Protusiones discales. alteraciones sensoriales con patrón en silla. I: Desplazamiento anterior del atlas sobre el axis < 3 mm. Pico de incidencia: Primeras 2 décadas de la vida. √ Tablas interna + externa intactas. • Limitación dolorosa de la movilidad del cuello. Enfermedad de Paget: Sobrecrecimiento óseo. pedículos. • Síndrome de la cauda equina: Paraparesia. 2. ♦ FIJACIÓN ROTATORIA ATLANTOAXIAL. √ Habitualmente unilateral + monostósica. Espondilolistesis. • Dolor dorsal bajo. 6. incontinencia. Fusión vertebral posterior quirúrgica. 7. √ Constricción de los diámetros anteroposterior + interpedicular. √ Distancia interpedicular < 25 mm.11 √ Obliteración de la grasa epidural. • Cabeza fija en posición de "gallo" + incapacidad para girar la cabeza. ¡Las medidas no son un indicador válido de enfermedad!. Hernia discal. 5. √ La asimetría atlantoaxoidea permanece constante al girar la cabeza a una posición neutra. √ Asimetría atlantoaxoidea (proyección de la odontoides con la boca abierta). √ Disminución del espacio atlantoaxoideo + ensanchamiento de la masa lateral en el lado ipsilateral a la rotación. √ Áreas de aumento + disminución de atenuación. Del desarrollo / congénita. Tipos. III: Desplazamiento anterior > 5 mm. √ En proyección AP puede aparecer un bloqueo vertebral al hiperextender el cuello. Histo: Áreas de tejido óseo entremezclado con tejido fibroso muy celular. ♦ FIBROMA OSIFICANTE.5 mm. IV: Desplazamiento posterior del atlas sobre el axis. • Historia de traumatismos insignificantes en la columna cervical / infección del tracto respiratorio superior. √ Engrosamiento de las apófisis articulares. II: Desplazamiento anterior de 3 . √ Cantidad de contraste necesaria para rellenar el saco tecal inhabitualmente pequeña. √ Configuración en trébol / hoja de trébol del canal vertebral. √ Aumento del espacio atlantoaxoideo + estrechamiento de la masa lateral en el lado contralateral a la rotación. Metástasis vertebrales. Causas: 1. 4. DDx: Puede ser imposible de diferenciar de la displasia fibrosa. ligamentos. . 3. Áreas: Maxilar > frontal > hueso etmoides > mandíbula (raramente se ve en otras partes). √ Lesión expansiva de crecimiento lento. Acondroplasia: √ Distancia interpedicular disminuida con progresión hacia la columna lumbar. Edad: Presentación entre 30 . Estenosis del Canal Lumbar.

A. 4. 7. Ensanchamiento de la distancia interespinosa. Fractura del arco neural de C1 (estable anillo anterior + ligamento transversal intactos). pude persistir durante años. Fractura en lagrima: La más severa e inestable lesión de la columna cervical.12 DDx: Tortícolis (la asimetría atlantoaxoidea vuelve a la normalidad al girar la cabeza hasta una posición neutra). Fractura del ahorcado (Hangman) = Fractura bilateral del arco neural de C2 (inestable). LESIÓN POR HIPEREXTENSIÓN (20 . 6. odontoides (6%). Cx: Infección (en el 25 .50% de los casos no tratados). 1. Localización: Fracturas a través del complejo frontoetmoidal + fosa craneal media (habitualmente). 3. 2. √ Avulsión de la esquina anterolateral de C2 (rotura del ligamento longitudinal anterior). disco intervertebral (25%). √ Subluxación anterior de C2 sobre C3. Localización: (a) Columna cervical superior = C1/2 (19 .79%). B.38%). ♦ FÍSTULA DE LCR. 4. Estrechamiento anterior del espacio discal. 5. .81%). El 2% de todos los traumatismos craneales desarrollan una fístula de LCR. √ TC de alta resolución con cortes delgados en el plano coronal seguido de un nuevo estudio tras la instilación de una elevada dosis intratecal de material de contraste en el espacio subaracnoideo lumbar. Fractura de odontoides. • Anosmia (en el 78% de los casos traumáticos). 3.7 (75 . LESIÓN POR HIPERFLEXIÓN (46 . cuerpo vertebral (30%).25%): atlas (4%). luxación facetaria (12%). Ensanchamiento anterior del espacio discal. se resuelve en 1 semana. Fractura en lágrima = Avulsión de la esquina anterioinferior por el ligamento anterior (inestable). C6 > C5. 1. C4 > C1. Área: Arco vertebral (50%). 6. 2. ligamentos posteriores (16%). Causa: (1) Traumatismo en la base del cráneo (lo más frecuente). comienza en las 48 horas siguientes al traumatismo. Subluxación (anterior / posterior). típicamente en C2. • Fuga no traumática: Flujo profuso. ♦ FRACTURAS DE LA COLUMNA CERVICAL. Luxación facetaria bilateral (inestable). 8. Tumefacción prevertebral. √ Tumefacción de partes blandas prevertebrales.15%). C7 > C3. Frecuencia: C2. Fractura en cuña simple (estable). (2) Tumor: Especialmente los originados en la hipófisis. habitualmente escasa. • Fuga traumática: Habitualmente unilateral. 5. (3) Anomalías congénitas: Encefalocele. Subluxación anterior. Fractura de la apófisis espinosa = Fractura de los cavadores de arcilla = Súbito esfuerzo de la columna flexionada con fractura por avulsión de C6 / C7 / D1 (estable). Asociada a: Fractura en la columna dorsal / lumbar (5 . odontoides (14%). ligamento anterior (2%). (b) Columna cervical inferior = C3 .

fracturas extravertebrales . Fracturas del Atlas. Compresión vertebral lateral. √ Varios fragmentos. pedículo de C2 (15%).13 C. 2. masa lateral. Fractura aislada de un pilar 3. fractura de Jefferson. Fractura uncinada. Incidencia: 4% de las lesiones de la columna cervical. Asociada a: Fractura de C7 (25%). aparece en niños ya que el atlas se osifica más precozmente que la C2). Área: Arco posterior. √ Desplazamiento de la masa lateral (autodescompresión). FLEXIÓN LATERAL / CIZALLAMIENTO (4 . 1. fragmento del margen posterosuperior frecuentemente dentro del canal. (DDx: Fractura pseudoJefferson = Desplazamiento lateral de las masas laterales del atlas sin fractura en las anomalías de fusión de los arcos anterior / posterior de C1. COMPRESIÓN VERTICAL 1 Fractura de Jefferson = Fractura conminuta del anillo de C1 (inestable). Luxación facetaria unilateral (estable) ¡Proyecciones oblicuas!. LESIÓN POR FLEXIÓN ROTACIÓN 1.6%). Fractura en estallido = Disco intervertebral pasa al cuerpo vertebral inferior (estable). Fractura de apófisis transversa. 4. D. 2. arco anterior. E.

Incidencia: 6% de las lesiones cervicales. mayoritariamente complejas (afectación del cuerpo + elementos posteriores. = FRACTURA DEL CINTURÓN DE SEGURIDAD. Pronóstico: Bueno. √ Difícil de detectar.8%). osículo terminal. hipoplasia de odontoides.14 (58%). Fractura de Chance. √ Retropulsión de fragmentos del cuerpo en el canal vertebral. DDx: Os odontoideo. Asociada a fracturas de C1 en el 8%. √ Fragmentos "cincelados" en la superficie superior del cuerpo. . Tipo III = Fractura subodontoidea (30 . √ Diástasis de las articulaciones apofisarias. Tipo II = Fractura a través de la base de la odontoides (54. 40% de todas las fracturas que producen déficit neurológico. aplasia de odontoides. Tipo I = Avulsión de la punta de la odontoides (5 . Fracturas del Axis.67%) Cx: Falta de unión. ♦ FRACTURAS DE LA COLUMNA DORSOLUMBAR.33%). √ Disrupción del ligamento intervertebral.

b) apertura lateral de la nariz. √ Separación de las apófisis espinosas = Signo del "hoyo vacío" en proyección AP. Localización: L2 o L3 √ Hendidura horizontal oblicua de la apófisis espinosa. masticación. • Signo de Battle = Equimosis en la región mastoidea. (2) Lesiones de partes blandas: Rotura trasversa del músculo recto del abdomen. C. Se asocia frecuentemente a: (1) Lesión ósea: Fracturas costales a lo largo del trayecto de la banda diagonal. • Es infrecuente el déficit neurológico. rotura peritoneal anterior. vejiga urinaria distendida. √ Moderado ensanchamiento del aspecto posterior del espacio discal afectado. c) a través de los huesos nasales. LeFort I = Fractura maxilar trasversal causada por un golpe en el premaxilar. Incidencia: Está afectado en el 15% de las fracturas de la base del cráneo. • Hemotímpano. arco neural + porción superior del cuerpo vertebral. aire extraluminal en el 56%). = Todas las fracturas de LeFort afectan a las apófisis pterigoides. c) pared interior del seno maxilar. EQUIVALENTE CHANCE: = La disrupción puramente ligamentosa da lugar a subluxación / luxación lumbar. (3) Lesiones vasculares: Desgarro vascular mesentérico. bazo. páncreas. Fractura basal: Fractura de LeFort. 2. Línea de fractura: a) cresta alveolar. infiltración mesentérica en el 88%. LeFort II = "Fractura piramidal". d) arco cigomático. lesión de la arteria carótida interna. habla. √ Desprendimiento del proceso alveolar maxilar. Fractura lineal (el tipo mas frecuente) (DDx: surco vascular. b) borde orbitario medial. √ Separación de toda la cara de la base del cráneo. riñones. Fractura deprimida. B. desgarro de la aorta torácica. c) pared orbitaria. • Parálisis del 7º / 8º par. Línea de fractura: Arco a través de a) cresta alveolar posterior. trasección de la arteria carótida común. A. fractura de esternón. √ Separación de la porción media de la cara. 3. Fractura del Hueso Esfenoides. • Rinorrea / otorrea de LCR. (4) Lesiones viscerales: Perforación de yeyuno + íleon > intestino grueso > duodeno (liquido libre intraperitoneal en el 100%. tragar. rotura diafragmática. trasección de la aorta abdominal. arteria subclavia. vena cava superior.15 Mecanismo: Lesión por cizallamiento en flexión. Línea de fractura: Trayecto horizontal a través de a) sutura nasofrontal. laceración / rotura de hígado. fractura de clavícula. ♦ FRACTURAS DE CRÁNEO. • Disfunción muscular: Problemas con la motilidad ocular. está indicada la cirugía si la depresión > 5 mm. √ Separación de las carillas articulares. LeFort III "Disfunción cráneo-facial". b) sutura maxilofrontal. sutura). • Ojos de mapache = Equimosis periorbitaria. lesión uterina. 1. engrosamiento de la pared intestinal en el 75%. .

• Doble visión / oftalmoplejia. √ TC de alta resolución con cortes axiales delgados para una mejor delimitación de las fracturas. Localización: Médula inferior. = FRACTURA EN TRÍPODE = FRACTURA COMPLEJA MAXILAR / ZIGOMÁTICA. √ La masa puede ser quística con penetración del contraste mielográfico hidrosoluble en los cortes CT tardíos. √ Habitualmente extenso tumor medular homogéneo con ensanchamiento medular. Línea de fractura: a) pared lateral del seno maxilar. Histo: Astrocitoma de bajo grado (I + II) en (75%). Fractura Zigomático maxilar. RM: √ Intenso refuerzo homogéneo. • Masticación deficiente. filum terminal. = Fractura asilada del suelo orbitario. √ Nivel hidroaéreo en senos + mastoides. d) sutura zigomáticofrontal / arco zigomático. astocitoma de alto grado III y IV (8%). Fractura por Estallido. √ Ocupa toda la anchura de la médula espinal. √ Masa de partes blandas que se extiende al seno maxilar. b) borde orbitario cerca del foramen infraorbitario. Ependimioma (60 -70%). • Pérdida de sensibilidad en la cara por debajo de la órbita. √ La atrofia postraumática de la grasa orbitaria da lugar a enoftalmos. • Enoftalmos. frecuentemente se extiende al tronco encefálico inferior. c) suelo de la órbita. √ Refuerzo parcheado irregular en la RM con Gadolinio. Causa: Golpe súbito y directo en el ojo con aumento de la presión intraorbitaria transmitida al débil suelo orbitario. √ Material de contraste hidrosoluble intratecal para las fístulas de LCR. √ Margen tumoral hipointenso en T1 + T2. frecuentemente asociada a fractura de la delgada lámina papirácea. 2. 1. √ Localización excéntrica dentro de la médula √ Venas dilatadas en la superficie medular. • Anestesia facial. Localización: Columna dorsal + cervical.16 función de la trompa de Eustaquio. A menudo asociado a siringomielia. √ Opacificación completa del seno maxilar (edema + hemorragia). se extiende sobre varios segmentos vertebreles. • Deformidad facial. . √ Depresión del suelo orbitario. • Diplopía al mirar hacia arriba (atrapamiento de los músculos recto inferior + oblicuo inferior). √ Erosión del cuerpo vertebral (raro). √ Tumor bien delimitado / difusamente infiltrante. Causa: Traumatismo directo sobre la eminencia malar. cono medular. Astrocitoma (30%). bien delimitado en la RM reforzada con Gadolinio. √ Masa focal con áreas de extensa degeneración quística. ♦ GLIOMAS MEDULARES. hemorragia y calcificación.

60%). radicular (20%). 1. Asociado a: Enfermedad de Von Hippel-Lindau (1/3). √ Manguito de la raíz en forma de bolsa a nivel de la zona de avulsión. = Masa subpial yustamedular totalmente encerrada en un saco dural intacto. √ Raíces nerviosas asimétricas. ¡Los lipomas intradurales + lipomielomeningoceles representa el 35% de las masas lumbosacras cubiertas por piel + 20 . √ Compresión de la parte posterior de la médula. (b) Lipomielomeningocele (84%). Erb-Duchenne: Lesión por addución afectando a C5/C6 (desplazamiento hacia abajo del hombro). √ Aumento de la distancia interpedicular (efecto masa). H:M = 1:1. RM: √ Masa bien delimitada que se refuerza con el Gadolinio. √ Área curvilínea de vacío de señal. • Paraplejía. √ Nódulo tumoral densamente reforzado. Masa de grasa + tejido conectivo parcialmente encapsulada con conexión con las leptomeninges /médula espinal. √ Extravasación de contraste. = ANGIOBLASTOMA = ANGIORETICULOMA. mayoritariamente en la columna cervicodorsal. ♦ LIPOMA VERTEBRAL. √ Componente quístico intratumoral (50 . 2. C8. 5) hemangioma vertebral. Etiología: 1) Fractura / luxación vertebral. √ Lesión iso o ligeramente hipointensa en T1 con marcado aumento de intensidad en T2. √ Médula expandida. (c) Fibrolipoma del filum terminal (12%). ♦ LESIÓN DEL PLEXO BRAQUIAL. Lipoma Intradural. √ Metrizamida en el agujero neural (CT mielografía). √ Lesión de alta atenuación en CT. coleccionándose en la axila. Localización: Intramedular (75%). 2) punción lumbar traumática. Edad: Mediana edad. D1 (brazo estirado sobre la mano). Klumpke: Lesión por abducción en C7.50 años. • Dolor radicular agudo. 6) diátesis hemorrágica/ anticoagulación / hemofilia. Edad pico: 40 . Localización: Columna dorsal. √ Frecuentemente asociado a siringomielia. Cx: Hemorragia intramedular. 7) idiopático (45%). habitualmente esporádico.17 ♦ HEMANGIOBLASTOMA VERTEBRAL. 3) hipertensión. solitario en > 90%. ♦ HEMATOMA EPIDURAL VERTEBRAL. Tipos: (a) Lipoma intradural (4%). √ Grandes venas de drenaje que forman una masa sinuosa a lo largo de la parte posterior de la medula. intradural extramedular (5%). 4) MAV. Incidencia: 2% de todos los tumores medulares.50% de los disrafismos espinales ocultos!. .

H<M. Edad: Presente al nacimiento. Lipomielomeningocele. . • Piel superpuesta frecuentemente normal. Edad: Típicamente < 6 meses de edad. √ Espina bífida estrecha localizada. √ Componente exofítico en el polo superior / inferior del lipoma. externo a la dura (= "lipoma epidural"). 2) encefalocele. Fibrolipoma del Filum Terminal. • Elevación de las proteínas en LCR (30%). √ Lipoma en la apertura entre los labios de la placoda. √ El lipoma puede penetrar en el canal central y extenderse cranealmente (= "lipoma intradural intramedular"). afectación de ambas porciones. disfunción vesical. • Parálisis flácida de piernas. filum extradural. disfunción de los esfínteres (en el lipoma intradural lumbosacro). 2ª + 3ª décadas (55%). pérdida de la sensibilidad cutánea. Localización: Filum intradural. √ Canal vertebral grande. √ Siringohidromielia (2%). dolor en la pierna. • Mono / paraparesia lentamente ascendente. √ Médula anclada. • Pérdida sensorial en los dermatomos sacros. 4) paladar hendido. √ Agujeros sacros confluentes / agenesia sacra parcial (hasta en el 50%). √ Erosión del cuerpo vertebral + pedículos. √ Festoneamiento posterior (50%). Localización: Lumbosacra. 3) espina bífida. 5ª década (16%). • Masa lumbosacra semifluctuante con la piel superpuesta intacta. • Asintomático. Pronóstico: Potencial para desarrollar síntomas de médula anclada. ♦ LÜCKENSCHÄDEL. espasticidad. • Deformidades en los pies. 5) malformación de Arnold-Chiari.18 Incidencia: < 1% de los tumores primarios intraespinales. pérdida motora. = CRANEOLACUNIA = CRÁNEO LACUNAR = Displasia mesenquimal de la osificación de la calota (alteración del desarrollo). Incidencia: 20% de las masas lumbosacras recubiertas de piel. √ El lipoma puede extenderse hacia arriba dentro del canal vertebra. hasta el 50% de los disrafismos espinales ocultos. Pico de edad: Primeros 5 años de vida (24%). • Presión intracraneal normal. sensaciones profundas defectuosas (en el lipoma intradural cervical + dorsal). Asociado a: 1) meningocele / mielomeningocele. Localización: Cervical (12%) / cervicodorsal (24%) / dorsal (30%). √ Espina bífida focal. √ Medula espinal abierta dorsalmente en la línea media. = Lipoma fuertemente adherido a la superficie dorsal expuesta de la placoda neural mezclado con la grasa subcutánea. Incidencia: 6% de las autopsias. √ Anomalías de la segmentación / vértebra en mariposa (hasta en el 43%). aspecto dorsal de la médula (75%) / lateral / anterolateral (25%). √ Agrandamiento focal del canal vertebral ± agujero neural adyacente. extensión longitudinal en toda la longitud del canal vertebral (7%).

Clasificación: 1. paraplejía. Cx: Lesión de los pares craneales caudales. (2) "Latón batido" = Aspecto de "plata labrada" en la hipertensión intracraneal. 2. MAV intramedular verdadera = Nido de estructuras arteriovenosas intermedias anormales con múltiples shunts. ♦ LUXACIÓN. de casi 2 cm de diámetro (adelgazamiento del espacio diploico). DDx: (1) Impresiones circunvolucionales = Huellas "digitales" (visibles a los 2 años. √ Cociente BC/OA > 1 = Cociente de las distancias entre el basion + arco posterior de C1 dividido por la distancia entre el opistion + arco anterior de C1. Pronóstico: Regresión espontánea en los primeros 6 meses de vida. Edad: Infancia (debido al tamaño relativamente grande de la cabeza en relación con el cuerpo. . Causa: Decelaración rápida con hiperflexión o hiperextensión. 3 nervios cervicales superiores. • Síntomas neurológicos: Oscilan desde parada respiratoria con caudriplejia hasta exploración neurológica normal. Luxación Atlantoaxoidea. rigidez. √ Tumefacción retrofaríngea (80%). √ Cierre prematuro de suturas (turricefalia / escafocefalia). ♦ MALFORMACIÓN ARTERIOVENOSA DE LA COLUMNA VERTEBRAL. √ Aspecto en panal. parte superior de la médula espinal. desaparecen a los 8). √ Distancia odontoides-basion (BD) > 12.5 mm sin tracción sobre la cabeza / cuello. = LESIÓN POR DISTRACCIÓN ATLANTO-OCCIPITAL = Disrupción de la membrana tectorial + pareja de ligamentos alares. 2ª . Pronóstico: Malo (espacialmente en la localización dorsal media). máximamente visibles a los 4. Edad. Fístula arteriovenosa intradural = Shunt único entre una / varias arterias medulares + una sola vena perimedular.19 Localización: Especialmente en el área parietal superior. TC: √ Sangre en la región de la membrana tectorial + ligamentos alares. • Disconfort. Cx: Hemorragia subaracnoidea. orientación horizontal de la articulación occipito-atlanto-axial. mayor laxitud ligamentosa.3ª décadas. cóndilos occipitales hipoplásicos).

2 .78%). • Dolor anal / perineal (en adultos).15 años (en años de mayor crecimiento). • Disfunción intestinal. L2/3 al nacimiento. Localización: Región dorsal (82%). TC: . Etiología: Fracaso en el ascenso del cono (localización normal de la punta del cono medular: L4/5 a las 16 semanas de gestación. √ Escoliosis (20%). RM: √ Prolongación del tiempo de relajación T1 en el centro de la médula espinal en T1 en el 25% (¿mielomalacia? / ¿hidromielia moderada?). 90% en la parte lateral. √ Cono medular por debajo del nivel de L2 a la edad de 12 años (86%). • Dolor dorsal (especialmente con la extensión). Edad: > 40 años + mujeres (80%). columna cervical en la superficie medular anterior cerca del agujero magno (2ª localización mas frecuente). intradural + epidural. √ Puede calcificar (no tanto como el meningioma intracraneal). pequeño quiste en el filum (3%). Angiomatosis metamérica. de miembros en la infancia. = SÍNDROME DEL FILUM TERMINAL TIRANTE = CONO MEDULAR BAJO = Filum terminal anormalmente corto + engrosado con posición baja . mechón de pelo (50%). • Alteraciones de la marcha con rigidez + debilidad muscular. H:M = 2:3. vesical. Se asocia a: Lipoma (29 .del cono medular. ♦ MENINGIOMA VERTEBRAL.20 3.45% de todos los tumores vertebrales. 12% de todos los meningiomas. Área: Intradural extramedular (50%). pequeño fibrolipoma con engrosamiento del filum (23%). seno dérmico. paraparesia. Edad de presentación: 5 . √ Erosión ósea < 10%. • Nevus dorsal. ♦ MEDULA ANCLADA. √ Saco tecal triangular dirigido posteriormente (saco tecal desplazado posteriormente por el filum). Incidencia: 25 . Rx: Laminectomía descompresiva / extirpación parcial del lipoma ± liberación medular. • Paraplejía. Fístula arteriovenosa dural = Shunt único entre arterias meníngeas + vena intradural. 4. √ Trayecto lateral anormal de las raíces nerviosas (ángulo > 15° en relación con la médula). médula espinal terminada en un pequeño lipoma (13%). √ Agrandamiento del agujero vertebral.3% de los tumores vertebrales pediátricos. Secuelas: Isquemia medular crónica repetitiva con el estiramiento medular. • Pie cavo. • Radiculopatía (adultos) • Reflejos anormales en las extremidades inferiores. √ Diámetro del filum terminal > 2 mm a nivel L5-S1 (55%). √ Festoneamiento de la parte posterior del cuerpo vertebral. • Compresión medular / de las raíces nerviosas. L1/2 > 3 meses de edad. √ Puede haber quiste / lipoma localizado dorsalmente. √ Espina bífida con ensanchamiento interpedicular. √ Ensanchamiento de la distancia interpedicular. completamente epidural. √ Cono medular anclado + filum terminal localizados posteriormente (proyecciones en supino).

√ Intenso refuerzo. (b) Tumores primarios: Extensión hematógena a los cuerpos vertebrales (los huesos con mayor vascularización). (2) Tumor vertebral primario (raro en pacientes mayores. Meduloblastoma: Hasta en el 33%. próstata. √ Médula agrandada (por revestimiento de la pared externa de la médula espinal) Refuerzo con Gadolinio. hipernefroma. pulmón. pineocitoma. Ependimoma. más frecuente en los ependimomas infratentoriales que en los supratentoriales. malanoma maligno. Pineoblastoma. √ Refuerzo rápido + denso tras la administración de Gd-DTPA. Oligodendroglioma. (a) Con hemorragia subaracnoidea: Melanoma maligno. √ Raíces nerviosas enmarañadas. √ Estrechamiento irregular + nodular del saco tecal. Ependimoma: Tras recidiva local. linfoma. 3. 4. Germinoma. (b) Otras: Mama . Metástasis Externas al SNC. Edad: Ocurren mas frecuentemente en el grupo de edad pediátrica que en adultos. ♦ METÁSTASIS MEDULARES. Glioma anaplásico. Siembra a través del LCR de Neoplasias Intracraneales. RM: √ Isointenso con la sustancia gris en T1 y T2. Glioblastoma multiforme. ♦ METÁSTASIS VERTEBRALES. 5. RM: √ Lesiones parcheadas multifocales. casi siempre benigno en . Menos frecuentes: Papiloma maligno de los plexos coroideos. DDx: (1) Infección (centrada alrededor del espacio discal). Origen: (a) Tumores metastásicos: Mama. √ Engrosamiento meníngeo.21 √ Masa sólida bien definida. √ Disminución de la intensidad de señal en T1 + aumento en T2 (excepto en las metástasis blásticas con disminución de la señal en T1 + T2). isodensa con el músculo esquelético. relativamente bien definidas. Teratoma. 2. meningioma angioblástico. √ Engrosamiento + nodularidad de las raíces nerviosas. Pineoblastoma. Mnemotecnia: "MEGO TP": Meduloblastoma. carcinoma broncogénico. √ Localización predominantemente dorsal. coriocarcinoma. riñón. √ Nódulo único / múltiple. Tumores del SNC que producen metástasis por goteo: 1. Localización: Columna lumbosacra + dorsal. linfoma.

distribución anormal del pelo. agenesia sacra parcial (frecuente). herniado a través de un defecto en los elementos posteriores / anteriores de la columna. angioma. el doble de lo normal en niños de madres > 35 años.90%): Requiere derivación ventrículo peritoneal (90%). √ Comunicación quística con el canal central ensanchado de la médula espinal. traslocación desequilibrada. por encima de la media) permite la detección en el 80% (valor predictivo positivo del 2 . trisomía 13. (2) Malformación de Arnold-Chiari (100%). √ Continuidad directa del meningocele con el espacio subaracnoideo. Indice de recurrencia: Probabilidad del 3 . ¡El 25% de los pacientes con hidrocefalia tienen espina bífida!. Incidencia: 1:1. por debajo (25%). ¡En el 13% no hay anomalías asociadas detectables!.46%): Médula espinal hendida por encima (31%). • Placoda neural = Tejido nervioso rojizo en la línea media de la espalda formado por apertura de la médula espinal. (6) Duplicación del canal central (5%). (5) Diastematomielia (31 . cefálico a + a nivel de la placoda. escoliosis. Asociado a: (1) Hidrocefalia (70 . típicamente inferior + posterior al meningocele. √ Lordosis. • Hx familiar positiva en el 10%. la otra hemimédula normal / con un mielomeningocele menor a un nivel inferior. (3) Cifoscoliosis congénita / adquirida (90%). vértebra hendida. = Saco recubierto por leptomeninges que contiene LCR + cantidad variable de tejido neural. • Piel normal / anormalidad cutánea: Nevus pigmentado. = SIRINGOCELE = Médula espinal hidromiélica + herniación aracnoidea a través de una espina bífida posterior. • Extrofia cloacal (frecuente). (4) Anomalías vertebrales (fusión vertebral corporal. • Masa quística recubierta de piel sobre la columna. (8) Hidromielia (29 .5%) si el defecto no esta cubierto por piel de grosor normal. ♦ MIELOMENINGOCELE. (9) Anomalías cromosómicas (17%): Trisomía 18. vértebra en mariposa).5 S. triploidia. Etiología: Defecto localizado del cierre del neuroporo caudal (habitualmente se cierra a los 28 días). es la forma menos frecuente de disrafismo vertebral. Localización: . hoyuelo cutáneo. Caucásicas > negras > orientales.7% de NTD con hermano previamente afectado / en feto de padres afectados. • La AFP-PM (≥ 2. ♦ MIELOCISTOCELE. hemivértebra. Puede asociarse a: Anomalías de los tractos GI y GU. (7) Hemimielocele (10%) = Dos hemimédulas en tubos durales independientes. al mismo nivel (22%) que el mielomeningocele. lipoma.D.000 -2. separadas por un espolón fibroso / óseo: Una hemimédula con mielomeningocele en un lado de la línea media. Localización: Columna inferior > cervical > dorsal. anomalía mas frecuente de SNC. • Alteración de la función neurológica en el lado del hemimielocele.22 pacientes < 21 años de edad).000 nacimientos (en Gran Bretaña 1:200 nacimientos).77%) dependiendo de la eficacia del tratamiento de la hidrocefalia.

porcentaje de falsos negativos del 24% √ Se puede estimar el nivel vertebral contando hacia arriba desde el último centro de osificación sacro = S4 en el 2º trimestre + S5 en el 3er trimestre (precisión del 79%). médula anclada anomalías del tracto GU / colon. √ Anomalías en la segmentación / hemivértebra (33%) con cifoscoliosis de radio pequeño. √ Masa de partes blandas que protuye posteriormente + visualización del saco. √ Polihidramnios. @ Columna: √ Pérdida de la integridad epidérmica. √ Ausencia de línea posterior = Elementos vertebrales posteriores (en plano sagital). (d) Meningocele lateral lumbar a través de un agujero neural agrandado. entenosis anal. √ Agrandamiento del agujero neural. ocasionalmente asociado a neurofibromatosis tipo 1. √ Irregularidad grosera en el paralelismo de las líneas que representan las láminas vertebrales (en el plano coronal). √ Pequeño divertículo aracnoideo irregular con extensión fuera del canal vertebral. síndrome de Marfan.. √ Adelgazamiento del arco neural. bilateral en el 10%. √ Adelgazamiento del arco neural. √ Médula anclada (en el mielomeningocele lumbar / lumbosacro). en el tejido subcutáneo / retroperitoneo.20 semanas de EG). suboccipital. frecuentemente asociado a neurofibromarosis / síndrome de Marfan. (b) Meningocele sacro anterior = Prolapso a través de un defecto óseo sacro anterior. @ Cabeza (antes de las 24 semanas): . √ Puede haber pie zambo / astrágalo vertical.23 (a) Meningocele dorsal: Lumbosacro (70% por debajo de L2). √ Agrandamiento del agujero neural. (e) Meningocele craneal = Encefalocele. ECO-OB: Porcentaje de detección del 85 . en la columna cervical tras la lesión del plexo braquial (muy frecuentemente). M:F = 1:4. frecuentemente asociado a neurofibromatosis (85%) + escoliosis convexa hacia el meningocele.90%. (c) Meningocele dorsal lateral a través de un agujero intervertebral agrandado en el aspecto extrapleural del tórax. sensibilidad dependiente de la EG (la columna fetal puede visualizarse adecuadamente después de la 16 . ano imperforado. lado derecho > izquierdo. √ Canal vertebral expandido. agenesia sacra parcial. √ Expansión (= posición divergente) de los centros de osificación de las láminas con un patrón en forma de taza / cuña (en el plano trasversal = corte más importante para el diagnóstico). √ Ensanchamiento de la columna lumbar con agrandamiento fusiforme del canal vertebral. √ Canal vertebral expandido. √ Erosión de la superficie posterior del cuerpo vertebral. (e) Meningocele traumático = En la avulsión de las raíces nerviosas vertebrales secundaria al desgarro de la vaina meníngea de la raíz. √ Erosión de la superficie posterior del cuerpo vertebral.

Pronóstico: (1) Mortalidad 15% hasta la edad de 10 años. Causas: (1) Traumatismo penetrante directo (lo mas frecuente).10% de todos los casos de osteomielitis. √ Dilatación ventricular (40 . ♦ OSTEOMIELITIS VERTEBRAL.1. √ DBP <5º percentil (sensibilidad del 65 . (2) Reparación en las primeras 24 horas. √ Canal vertebral ensanchado. 7% en la reparación pasadas 48 horas. tras la extirpación del núcleo . IQ > 100 (27%) capacidad de aprendizaje (50%). (2) Anillo dural constructivo.24 √ Signo del "limón" = Anormalidad cóncava / lineal del contorno frontal localizada en la sutu-ra coronal (en el 98% de los fetos ≤ 24 semanas + 13% de los fetos ≥ 24 semanas. Incidencia: 2 . √ Ausencia de cisterna magna normal. √ Signo de la "banana" = Obliteración de la cisterna magna con el cerebelo envolviendo posteriormente el tronco encefálico secundariamente a la tracción hacia abajo de la médula en la malformación de Arnold-Chiari Tipo II (en el 96% de los fetos ≤ 24 semanas + 91% de los fetos ≥ 24 semanas).7 .79%).90%) con el plexo coroideo rellenando incompletamente el ventrículo (sensibilidad del 54 . √ Deformidad + fallo en la fusión de las láminas. Rx: (1) Posible cesarea electiva a las 36 . √ CC < 5º percentil (sensibilidad del 35%). mejoran tras la operación (37%). (3) Incontinencia urinaria: 85% logran continencia social (cateterización programada intermitente). valor predictivo positivo 81. en el 0.84%. (6) Ventriculitis: 7% en la reparación inicial en las primeras 24 horas. √ Cisterna magna obliterada (100%). (3) Compresión medular por lipoma / dermoide / quiste epidermoide. (4) Función motora: Algún déficit (100%). √ Ausencia de apófisis espinosas. (5) Siringohidromielia. (4) Isquemia por compromiso vascular. (2) Inteligencia: IQ < 80 (27%). √ Ensanchamiento de la distancia interpedicular.38 semanas de gestación (puede disminuir el riesgo de contaminación / rotura del saco del meningocele.63%) = Plexo "colgante" en el lado declive Placa simple: √ Defecto óseo en el arco neural. Complicaciones postoperatorias: (1) Anclaje postoperatorio de la médula por la placoda / cicatriz. (5) Disfunción cerebral posterior asociada a la malformación de Arnod-Chiari tipo II (32%).3% de los fetos normales).

= Fractura "que crece" Incidencia: 1% de todas las fracturas de cráneo pediátricas. ♦ QUISTE NEUROENTÉRICO. Edad: Habitualmente < 3 años. (b) Intradural secundario a deficiencia congénita en el aracnoides (= quiste aracnoideo verdadero) / adherencia por infección o traumatismo previo (= loculación aracnoidea). √ Abombamiento de las líneas paravertebrales. √ Defecto craneal con márgenes festoneados. • Cultivo de sangre / urinario positivo. tórax. las pulsaciones del LCR producen diástasis de la fractura + erosión de los márgenes óseos (visible 2 . • Fiebre El síntoma mas frecuentemente presente). • Velocidad de sedimentación elevada.3 meses después de la fractura). Fisiopatología: La infección comienza en las arcadas vasculares terminales de bajo flujo adyacentes a la región de la placa subcondral. diabetes melitus.25 pulposo. √ Área de encefalomalacia por debajo de la fractura (frecuente). (2) Hematógena: Asociada a infección del tracto GU / tras cirugía GU / instrumentación. √ Desplazamiento local + compresión medular. Localización: Dorsal a la medula en la región dorsal. Aureus. puede contener tejido cerebral. ♦ QUISTE ARACNOIDEO VERTEBRAL. √ Tejido intracraneal que se extiende entre los bordes óseos. Organismos: St. RM: √ Quiste isointenso con el LCR + comunicación con el espacio subaracnoideo. salmonela. DDx: Discitis. flanco. = Persistencia del canal de Kovalevsky entre el saco vitelino + notocorda. bien delimitada. drogadicción. √ Estrechamiento del espacio discal (signo radiológico más precoz). √ Señal medular iso / hiperintensa en T2. Zona: (a) Quiste extradural secundario a un defecto dural congénito / adquirido. • Déficit neurológico. Patogénesis: La fractura de cráneo con desgarro meníngeo conduce a la herniación aracnoidea en el defecto dural. leucocitosis. Pico de edad: 5 ª . Cx: Es frecuente la infección secundaria del disco intervertebral. cadera. Rx: Antibióticos IV durante > 4 semanas. √ Relleno inmediato / tardío por el contraste dependiendo del tamaño de la apertura entre el quiste + espacio subaracnoideo. cuello. abdomen. • Dolor dorsal. ♦ QUISTE LEPTOMENÍNGEO. √ Masa extramedular oval.7ª décadas. √ Intensidad de señal mayor que la del LCR (por la ausencia relativa de las pulsaciones del LCR). √ Aumento de la señal de la médula en T1. √ Captación del trazador en partes adyacentes de dos cuerpos vertebrales. √ Quiste con densidad de LCR adyacente a / en el cráneo. quiste conectado . √ Desmineralización de los platillos vertebrales adyacentes.

= QUISTE DE TARLOV = Quiste originado en las raíces posteriores (las mas frecuentes S2 + S3) = Dilatación de la vaina de la raíz nerviosa. vertebra en mariposa. √ Anclaje dorsal de la dura + aracnoides.30% de los quistes dermoides / tumores epidermoides se asocian a senos dérmicos!. Localización: Anterior al canal vertebral en el lado mesentérico del intestino. √ Hendidura medial en el centro (acomoda el tallo). Causa: Área focal de separación incompleta entre ectodermo cutáneo y ectodermo neural durante la neurulación. (2) Absceso subcutáneo / epidural / subdural / subaracnoideo / subpial (ascensión bacteriana). Localización: Lumbosacro (60%). • Hoyuelo en la línea media / ostium puntiforme. √ Pueden comunicar con el saco tecal. malformación vertebral (tallo que conecta el quiste y el canal neural. H:M = 1:1. √ Apófisis espinosa hipoplásica. • Mancha hiperpigmentada / nevus piloso / angioma capilar. Asociado a: Neurofibromatosis. √ Espina bífida anterior / posterior. occipital (25%). . √ Anomalías en los cuerpos vertebrales (hemivértebra. habitualmente no hay tallo entre el quiste y el esófago).26 a las meninges a través de un defecto en la línea media. √ Apófisis espinosa bífida única. escoliosis) al mismo nivel √ Diastematomielia. √ Erosión sacra. Edad. Tubo dural revestido de epitelio que se extiende desde la superficie cutánea al espacio intracanalicular + frecuentemente comunica con el SNC / sus cubiertas. ¡El 50% de los senos dérmicos dorsales terminan en un quiste dermoide / epidermoide!. Cx: (1) Meningitis (bacteriana / química). Aparece en la infancia precoz . √ El seno puede terminar en el cono medular / filum terminal / raíz nerviosa / nódulo fibroso en el aspecto dorsal de la médula / dermoide /epidermoide. ♦ SENO DÉRMICO DORSAL. √ Agrupamiento de las raíces nerviosas por aracnoiditis adhesiva. √ Raíces nerviosas desplazadas inferiormente por la cápsula del quiste dermoide /epidermoide. variante normal. sacococcigeo (1%). cervical (2%). ¡El 20 . (3) Compresión de estructuras neurales. √ Expansión medular por dermoides / epidermoides intramedulares. √ Espina bífida focal a múltiples niveles. Mielografía TC (el mejor método para definir la anatomía intraespinal): √ Surco en la superficie superior de la apófisis espinosa + lámina vertebral. dorsal (10%). √ Masa mediastínica posterior. ventral (8%).3ª década. √ Nivel hidroaéreo (si se comunica con el tracto GI) ♦ QUISTE SACRO PERINEURAL. √ Desplazamiento / compresión de la médula por dermoides / epidermoides extramedulares. meningocele.

√ Hemivértebra. escoliosis en la región del .40 años. √ Hernia intestinal dorsal en un saco dorsal cubierto por piel / membrana después de pasar a través de una espina bífida combinada anterior + posterior. Etiología: Fracaso de la separación completa entre ectodermo y endodermo con la consiguiente hendidura de la notocorda y mesodermo alrededor de la adhesión aproximadamente a las 3 semanas de gestación. 2. elementos posteriores de la columna. deformidad de Sprengel (25 . √ Tortícolis.27 ♦ SÍNDROME DE KLIPPEL-FEIL. Puede asociarse a: Platibasia. encefalocele. • Triada clínica de: (1) Cuello corto. ♦ SÍNDROME DE LA NOTOCORDA HENDIDA. • Sordera (30%). vértebra lumbar hipoplásica. √ Fístula / divertículo aislado / duplicación / quiste / cordón fibroso / seno a lo largo del trayecto. √ Fusión costal √ Deformidad de Sprengel (25 . coartación). √ ± Hemivértebra. pie zambo. • Ostium intestinal / almohadilla de membrana mucosa expuesta en la línea media dorsal en el recién nacido. derivado de la parte intermedia del tracto. defecto de segmentación. = Espectro de anomalías con una conexión persistente entre el intestino + ectodermo dorsal. canal espinal. √ Anomalías auditivas: Ausencia de canal auditivo. • Dolor intermitente local / radicular. Localización: Columna cervical. Subdesarrollo del laberinto óseo. Tipos: 1. duplicación. que empeora al aumentar la presión intraespinal. ectopia renal). √ Escoliosis. huesecillos deformados. anomalías renales 50% (agenesia. • Cuello membranoso. (3) Linea del pelo posterior baja. microotia. Fístula entérica dorsal = Fístula entre la cavidad intestinal + piel dorsal de la línea media. Localización: Intraespinal en la región cervical inferior / dorsal superior. √ Agrandamiento del canal vertebral en la zona del quiste. • Por la abertura sale meconio + heces. √ Puede haber fusión cervico-torácica / cervical / atlanto-occipital.40%). fusión parcial. disgenesia. cardiopatía congénita (defecto del tabique auricular.40%) = Elevación + rotación medial de la escápula (puede estar relacionada con la presencia de un hueso omovertebral anómalo). Quiste entérico intraespinal: Edad de presentación: 20 . sindactilia. cuerpo vertebral. Seno entérico dorsal = Remanente ciego de la parte posterior del tracto con apertura en la línea media de la superficie cutánea externa dorsal. = BREVICOLLIS = Sinóstosis de dos / mas segmentos cervicales. siringomielia. Quiste entérico dorsal enterógeno = Quiste con revestimiento entérico prevertebral / postvertebral / intraespinal. 3. (2) Restricción de los movimientos cervicales. malrotación. asimetría facial + craneal. atravesando los tejidos blandos prevertebrales. √ Fusión de los cuerpos vertebrales y elementos posteriores.

√ Estrechamiento del canal vertebral craneal a la última vértebra intacta. Etiología: Alteración del mesodermo caudal < de 4 semanas de gestación por insultos tóxicos / infecciosos / isquémicos. A. √ Fusión de las 2 o 3 vértebras más caudales. ¡NO se asocia a síndrome de VATER!. ¡NO se asocia a diabetes melitus materna!. √ Hipoplasia de extremidades.500 nacimientos. ausencia de vértebras caudalmente desde la columna dorsal inferior / lumbar superior. = Defecto en el cierre de la línea media del tubo neural con un espectro de anomalías. √ Agenesia sacra completa / parcial. Divertículo entérico dorsal = Divertículo tubular / esférico originado en el borde mesentérico dorsal del intestino en forma de una parte persistente de tracto entre el intestino + columna vertebral. 4. √ La médula puede estar anclada ± lipoma asociado. √ Agenesia parcial / completa de la columna lumbosacra. √ ± Lipoma medular. √ Atresia anal. √ ± Aplasia renal bilateral con hipoplasia pulmonar + facies de Potter. . √ Deformidades en los pies. √ 2 arterias umbilicales. teratoma. 0. • Facies de Potter. Predisposición: Hijos de madres diabéticas (16 . Anomalías genitourinarias: • Vejiga neurógena (si faltan > 2 segmentos). Incidencia: 1:7. B. Sirenomielia. = Recientemente se la ha considerado una entidad independiente del síndrome de regresión caudal.22%). • Ausencia de ano. √ ± Estenosis del saco dural con terminación alta.01%. √ Sistema urinario normal / moderadamente dilatado. • Masa en el abdomen / mediastino (debido a la rotación intestinal). Anomalías musculoesqueléticas: @ Extremidad inferior: • Síntomas desde pequeña debilidad muscular hasta parálisis sensitivomotora completa de ambas extremidades inferiores. √ Agenesia sacra. @ Columna lumbosacra: √ Espina bífida (mielomeningocele frecuentemente no asociado a hidrocefalia). √ Luxación de cadera. ♦ SÍNDROME DE REGRESIÓN CAUDAL. √ Forma de cuña característica del fin de la médula (hipoplasia de la médula distal). √ Cantidad de liquido amniótico norma / aumentada.0.28 quis-te. √ 2 extremidades inferiores hipoplásicas no fusionadas.005 . • Falta de control intestinal. Quiste entérico dorsal = Involución de la porción del divertículo cerca del intestino. ECO-OB: • Ano norma / imperforado. quiste de cauda equina. 5. • Genitales externos malformados.

Localización: Predominantemente en el extremo inferior de la médula cervical.8 horas (80 . √ Agrandamiento medular. √ Medula hinchada / de tamaño normal / atrófica. ausencia de pelvis. • Espasticidad. √ Arteria umbilical única aberrante. raquisquisis lumbar. RM: √ Área quística de baja intensidad de señal en T1. Hidromielia. • Debilidad muscular (afectación de las células del asta anterior). √ Haustraciones metaméricas dentro del sirinx en los cortes sagitales en T1 (2) Disrafismo vertebral.70%. √ Extremidad inferior única / fusionada. = SIRINGOMIELIA = SIRINX (utilizado de manera general. √ Intenso oligohidramnios. = SIRINGOHIDROMIELIA PRIMARIA = SIRINGOHIDROMIELIA CONGÉNITA = Dilatación del canal central persistente de la médula espinal (obliterado en el 70 . que se comunica con el 4º ventrículo (= siringomielia comunicante). • Reflejos plantares anormales (afectación del tracto piramidal). intensidad aumentada en T2. Pronóstico: Incompatible con la vida. "cola" lumbosacra. (3) Mielocele. codo. √ Agenesia / disgenesia renal bilateral (letal). √ Relleno de la siringohidromielia con el contraste intratecal: (a) Relleno precoz a través de comunicación directa con el espacio subaracnoideo. extensión al tronco encefálico (= siringobulbia). Asociada a: (1) Malformación de Arnodl-Chiari en el 20 .29 • Ausencia de genitales.80%). TC: √ Área llamativa de disminución de la atenuación dentro de la médula (100%). reflejando la dificultad de clasificación) = Cavidades llenas de LCR orientadas verticalmente + gliosis dentro de la médula afectando frecuentemente tanto al parénquima como al canal central. Histo: Revestido de tejido ependimario. √ No se refuerza. √ Borde vertebral aplanado (raro) con aumento del diámetro trasverso de la médula. Mielografía: √ Médula agrandada (DDx: tumor intramedular). ♦ SIRINGOHIDROMIELIA.90%) secundario a la permeación del material de contraste. hiperreflexia (afectación de la neuroma motora superior). muñeca]). (b) Relleno tardío tras 4 . articulaciones de Charcot en el 25% (hombro. √ Signo de la "medula colapsada" = Colapso medular en la mielografía con gas ya que el contenido liquido se desplaza caudalmente en la posición erecta (raro). √ Presencia de un vacío por flujo de LCR (= baja señal en T2( dentro de las cavidades por las pulsaciones. √ Cambio en la forma + tamaño de la médula al cambiar de posición (raro). √ Agenesia sacra. • Cambios tróficos [lesiones cutáneas. • Pérdida de la sensación de dolor + temperatura (interrupción de los tractos espinotalámicos). √ Cavidad arrosariada por múltiples septaciones incompletas. .

Siringomielia asociada a tumores: Tumores de la medula espinal. Edad: Todas las edades. Localización: 68% en la médula dorsal. • Deterioro tardío en pacientes con lesión medular (no relacionado con la severidad de la lesión original. adherencias aracnoideas. sífilis). (6) Escoliosis (48 . √ En el 44% se asocia a loculaciones aracnoideas (quistes aracnoideos extramedulares) en el aspecto superior del sirinx. Siringomielia postinflamatoria: Hemorragia subaracnoidea. √ El canal vertebral puede estar localmente ensanchado. Secundaria a alteraciones circulatorias + atrofia de la médula dorsal. Insuficiencia vascular. (7) Síndrome de Klippel-Feil.2% tras lesión medular. el mas frecuente tumor congénito sólido en el recién nacido. ♦ TERATOMA SACROCOCCÍGEO. 2. √ 0. entre el espacio subaracnoide + canal central. . Siringomielia postraumática: Incidencia: 3. (5) Diastematomielia.87%). H:M = 1:1.15% (excluyendo el teratoma sacococcigeo). uni / multilocular. Fisiopatología: Interrupción del flujo de LCR a través de los espacios perivasculares de la médula. postcirugía.40 (media 6 cm) de longitud. √ Bloqueo completo en la mielografía. Histo: No está revestida por tejido ependimario. Causas: 1. infección (tuberculosis. √ La sirinx puede estar septada (áreas paralelas de cavitación) en los cortes trasversales en T1. ♦ TERATOMA VERTEBRAL. hernia discal. Incidencia: 0. (8) Defectos de la segmentación vertebral. con liquido claro / lechoso / oscuro. Rx: La derivación da lugar a mejoría clínica. Incidencia: 1:40.5 . 4. Siringomielia. Path: Sólido. = Neoplasia que contiene tejido perteneciente a las tres capas germinativas en zonas en los que esos tejidos no aparecen normalmente.LCR (obliteración del espacio subaracnoideo por adherencias). parcial / completamente quístico con pared gruesa / delgada. H:M = 1:4. habitualmente se extiende sobre varios segmentos vertebrales.000 nacidos vivos. habitualmente único (75%). √ Siringomielia por encima del nivel del tumor. presencia de hueso / cartílago. 3. Quiste Reactivo: = QUISTE MEDULAR POSTRAUMÁTICO = Quiste relleno de LCR adyacente al nivel del traumatismo. (9) Médula anclada (hasta en el 25%).30 (4) Síndrome de Dandy-Walker. = SIRINGOHIDROMIELIA ADQUIRIDA = SIRINGOHIDROMIELIA SECUNDARIA = Cualquier cavidad dentro de la médula que puede comunicar con el canal central. Localización: Intra / extramedular. Tipos I + II (80%). √ Pérdida de la interfase médula .

puntiformes. Edad: 50 . Placa simple: √ Calcificaciones amorfas. (3) Tracto GI: Ano imperforado. • Dolor radicular. Tipo III: Componente predominantemente presacro + extensión externa (8%). intestino. habitualmente contienen tejidos de al menos 2 de las capas de células germinativas. Tipo IV: Tumor presacro sin componente externo (10%). gastrosquisis. (2) Teratoma inmaduro (11 . . espiculadas. ausencia de calcificaciones) + estenosis / atresia anorectal. • Útero grande para la edad gestacional. TERATOMA MADURO = Tumor benigno compuesto por tejidos extraños a la localización anatómica en la que se originan. sugerentes de tumor benigno.28%): Mezclado Origen con tejido neuroepitelial primitivo / renal. Histo: (1) Teratoma maduro benigno (55 .70% en los primeros días de vida. • Prevalencia aumentada de gemelos en la familia. hueso. < 10% > 2 años de edad. Clasificación (Altman): Tipo I: Lesión predominantemente externa recubierta por piel. músculo estriado + liso. coriocarcinoma (extraordinariamente raro). agenesia sacra. (5) Placentomegalia (debida al hidrops fetal. hígado. Tipo II: Tumor predominantemente externo con significativo componente presacro (35%). frecuencia urinaria / incontinencia. • Parto prematuro (debido al polihidramnios + gran masa). • La AFP está elevada en el teratoma maligno mixto + tumor del seno endodérmico (ATENCIÓN: El plasma fetal y el del recién nacido contiene AFP que no alcanza los niveles del adul-to hasta alrededor de los 8 meses de edad). (6) Defecto curvilíneo sacrococcígeo (rara herencia autosómica recesiva con igual incidencia sexual. mucosa bronquial. constipación. 80% en los 6 meses de edad. apéndices cutáneos. (b) Tumor puro del seno endodérmico (raro). (3) Tumor maligno de células germinativas: (a) Teratoma maligno mixto (7 . estructuras de los plexos coroideos (producen LCR). luxación de cadera. (2) Anomalías renales: Hidronefrosis. H:M = 1:4. síndrome de Potter. componentes óseos (metacarpianos + dedos).16%): Disrafismo vertebral. TERATOMA INMADURO = Teratoma benigno con elementos embriogénicos. bajo potencia maligno. protuyendo anterior + inferiormente. √ Masa de partes blandas en pelvis. posiblemente recordando a hueso (36 .50%). páncreas. reflujo vesicoureteral. ganglios linfáticos (inguinales. asas intestinales.75%) con elementos de la glía. Se asocia a otras anomalías congénitas (18%): (1) Muculoesqueléticas (5 . carcinoma embrionario. (4) Hidrops fetal (debido a fracaso cardiaco por gasto elevado). (2) Conato de gemelo. con un mínimo componente presacro (47%). constipación. dientes completamente formados. retroperitoneales). (c) Seminoma (disgerminoma).31 Patogénesis: (1) Crecimiento de células pluripotenciales residuales derivadas del tallo primitivo + nudo (Nodo de Henson) de muy precoz desarrollo embriológico.17%): Elementos de tumor del seno endodérmico (= tumor del saco vitelino) + otras formas de teratoma. displasia quística renal. Metástasis en: Pulmón. cerebro.

ECO/TC: √ Masa sacra sólida (25%). √ Es el mejor método para detectar la invasión del canal vertebral. baja señal del cal-cio.13%). √ Englobamiento arterial. √ Diámetro de 1 . (3) Hemangioma. √ El oligohidramnios. DDx: (1) Mielomeningocele (superior a la región sacococcigea. hidrops fetal con ascitis. √ Shunt arteriovenosos.32 Enema opaco: √ Desplazamiento anterosuperior del recto. mixta (60%). La hemorragia / necrosis es sugerente de malignidad. hidronefrosis fetal. edema cutáneo. La destrucción sacra indica malignidad. (2) Hemorragia masiva intrauterina. quiste epidérmico. modificaciones óseas axiales). ependimoma. Cx: (1) Distocia (6 . (2) Duplicación rectal. placentomegalia. RM: √ Tumor lobulado+ bien delimitado. Los pacientes > 2 meses de edad tienen una probabilidad del tener un tumor maligno del 50 . √ Retorno venoso precoz con venas tumorales serpiginosas y dilatadas. lipomeningocele. quística (15%). (3) Muerte fetal intraútero / parto. son malos factores pronósticos. √ Estenosis luminal.30 cm (media de 8 cm). meningocele anterior (puramente quístico). especialmente sin coccigectomía. Angio: √ Neovascularización (irrigación por la arteria sacra media + lateral + ramas glúteas de la arteria iliaca interna. UIV: √ Desplazamiento anterosuperior de la vejiga. cordoma. . linfangioma. Mielografía: √ Puede haber un componente intraespinal. Pronóstico: La prevalencia de células tumorales germinales malignas aumenta con la edad del paciente. (2) Quimioterapia multiagente (en los tumores malignos) con un porcentaje de supervivencia a largo plazo del 50%. neuroblastoma. extremadamente heterogéneo en T1 como consecuencia de la elevada señal de la grasa. lipoma. √ Polihiramnios (2/3). Las lesiones quísticas son menos probablemente malignas. señal intermedia de los tejidos blandos. √ Agrandamiento de los vasos nutricios.90%. Los tumores predominantemente grasos son habitualmente benignos. no está septado. sarcoma. ramas de la arteria femoral profunda). derrame pleural. √ Obstrucción del cuello vesical. Rx: (1) Resección tumoral completa+ coccigectomía + reconstrucción del suelo de la pelvis: Porcentaje de recidiva de hasta un 37%.

ATROFIA CEREBRAL DIFUSA Causas: (a) Traumatismo. epidermoide. marihuana. Cirugía (4%): De los senos paranasales. A. √ Dilatación ventricular exvacuo. 2. B. B. Tiempo de aparición: Presentación inicial (25%). √ Adelgazamiento de las circunvoluciones. C. mastoiditis. = Perdida irreversible de material cerebral + subsecuente agrandamiento de los espacios intra y extracerebrales que contienen LCR (hidrocefalia exvacuo = ventriculomegalia). Mucocele. 3. Osteoma del seno frontal / etmoidal. Traumatismo (74%): 3% de todas las fracturas de cráneo.5 días. Mortalidad: 15%. . encefalitis). ATROFIA CEREBRAL FOCAL Causas: Vascular / química / metabólica / traumática / idiopática (síndrome de Dyke-Davidoff-Mason). (c) Enfermedades demielinizantes (esclerosis múltiple. PROCESO REVERSIBLE QUE SIMULA ATROFIA (en gente joven). C. Atrofia cerebelosa con atrofia cerebral = Atrofia cerebral generalizada senil. Rinorrea de LCR (50%). 2. enfermedad de Jacob-Creutzfeldt). Infección por organismos productores de gas (9%): Sinusitis. hipofisectomía. (f) Edad avanzada. retraso de hasta 6 meses (33%). (b) Drogas: Dolantina. A. ATROFIA CEREBRAL. habitualmente se ve a los 4 . estornudo. esteroides. ATROFIA CEREBELOSA. tos. Meningitis / absceso epidural / cerebral. Neumoencéfalo extracraneal = Colección de aire en el espacio subaponeurótico. drogas duras. √ Dilatación de surcos y ventrículos. √ Dilatación ipsilateral de las cisternas basales + ventrículos. Fenómeno de vacío secundario a la pérdida de LCR. tumores malignos pediátricos. fracaso renal. (e) Enfermedad cerebrovascular + infartos múltiples. tratamiento con esteroides. alcoholismo. 4. Tumor maligno de los senos paranasales. quimioterapia). 3. hipoxia. radiación. anorexia. Neoplasias que invaden los senos (13%): 1. D. Causas: Anorexia nerviosa. enfermedad de Pick.1 DIAGNOSTICO DIFERENCIAL DE LOS TRASTORNOS ENCEFÁLICOS PNEUMOENCEFALO INTRACRANEAL Causas: A. alcoholismo. √ Surcos prominentes. 2. Cx: 1. (d) Enfermedades degenerativas (enfermedad de Alzheimer. Mecanismo (laceración dural): 1. Adenoma hipofisario. metotrexate. 8% de las fracturas que afectan a los senos paranasales (frontal > etmoidal > esfenoidal > mastoides). Mecanismo valvular durante el esfuerzo.

Holoprosencefalia. 2. 3. 2. . Malformación de Arnold-Chiari.Infección: TORCH.Infección: TORCH. 1. Leucomalacia. 5. 1. en el 15% de los adultos. drogas. 3. C. Atrofia cerebelosa sin atrofia cerebral: 1. (b) Sobreproducción de LCR = Hidrocefalia no obstructiva. habitualmente carcinoma pulmonar oat cell. 3. COLPOCEFALIA.2 B. A.Ambiental: Alcohol. (b) Pérdida del manto cerebral: . toxinas. Cavum Septo Pelucido = 5º ventrículo = Delgada membrana triangular formada por dos capas gliales cubiertas lateralmente por ependima. Normocefalia. Migratoria: < 6 capas. 6. 2.Accidente vascular: 1. Incidencia: En el 80% de los niños a término. Hidrocefalia no comunicante. Toxicidad por etanol: Afecta predominantemente a la línea media (vermis). Degeneración olivopontocerebelosa / ataxia de Marie / ataxia de Friedreich. que separan las astas frontales de los ventrículos laterales. • Aumento de la presión intraventricular. • Inicio de la ataxia en adultos jóvenes. (a) Fallo primario del crecimiento cerebral: . 2. VENTRICULOMEGALIA. 4.Hemorragia: 1. Síndromes aneuploides (trisomías). (a) Obstrucción del flujo de LCR: 1. Ataxia-Telangiectasia. ESTRUCTURAS QUÍSTICAS EN LA LÍNEA MEDIA. Porencefalia. . Degeneración idiopática secundaria a carcinoma (= paraneoplásica). Hidrocefalia comunicante.Disgenesia: 1. Macrocefalia. Atrofia cerebelosa focal: (a) infarto. . Holoprosencefalia. B. (b) traumatismo. Toxicidad por fentoina: Afecta predominantemente a los hemisferios cerebelosos. . Schizencefalia. = Dilatación de los trígonos + astas occipitales + astas temporales posteriores de los ventrículos laterales. . Agenesia del cuerpo calloso. Radioterapia. 2. 3. Porencefalia. 2. Microcefalia. 5. Hidranencefalia. (c) Neoplasia. • Presión intraventricular normal.

2. inhalación de humo. 4. MALFORMACIÓN QUÍSTICA EN FOSA POSTERIOR. B. Malformación de Dandy-Walker. Trombosis del seno sagital superior. síndrome de Reye. 2. √ Puede dilatarse + causar hidrocefalia obstructiva (rara). Variante de Dandy-Walker. √ Márgenes curvilíneos. superior al fornix trasversal. 3. Traumatismo craneal. . Cavum Vergae = 6º ventrículo = Cavidad posterior a las columnas del fórnix. √ Continuación posterior en la línea media del cavum septo pelúcido. 4. Pseudotumor cerebral. C. anterior al esplenio del cuerpo calloso. anterosuperior al pilar anterior del fornix √ Se extiende hasta el foramen de Monro. Localización: Posterior al fornix. semiahogamiento. Cavum Veli Interpositi = Extensión de la cisterna cuadrigémina por encima del 3er ventrículo hasta el foramen de Monro. √ Ventrículos laterales comprimidos en forma de hendidura. Edema Vasogénico (el tipo mas frecuente): Secundario a la rotura de la barrera hematocencefálica con extravasación plasmática. 2. Megacisterna magna. 5. Encefalopatía hipertensiva. 3. Anoxia: Parada cardiopulmonar.3 Localización: Posterior a la rodilla del cuerpo calloso. infarto. 2. Incidencia: En 30% de los niños a término. 2. 3. Edema Cerebral. mas allá del foramen de Monro. 3. toxoplasmosis. Hemisferios Difusamente Hinchados. √ Vuelta a la normalidad en el edema no hemorrágico / atrofia cerebral por lesión por cizallamiento de la sustancia banca. inflamación. limitada lateralmente por las columnas del fórnix + tálamo. asociado a neoplasia cerebral primaria. 15% de adultos. √ Disminución de la diferenciación entre sustancia gris + blanca. Quiste coloide: Anterior + superior al cavum septo pelúcido. se contrae tras aproximadamente el 6º mes de la gestación. inferior al cuerpo del cuerpo calloso. SDRA. Inflamación: Por ejemplo encefalitis por herpes. LESIONES CEREBRALES HIPODENSAS. inferior al cuerpo del cuerpo calloso. 1. CT: √ Áreas de hipodensidad ± efecto masa. A. cetoacidosis. 4. Encefalopatía metabólica: Por ejemplo uremia. CMV. Metabólico: 1. Etiología: 1. Quiste aracnoideo: En la región de la cisterna cuadrigémina. Edema Intersticial: Aumento de los espacios intersticiales periventriculares secundario a flujo transependimario de LCR con elevación de la presión intraventricular. metástasis. Bolsa aracnoidea. hemorragia. √ Compresión de los surcos cerebrales + cisternas perimesencefálicas. Neurovascular: 1. Edema Citotóxico: Aumento reversible del contenido intracelular de agua secundario a isquemia / anoxia (lesión axonal).

1. Infarto troncoencefálico. 3. malformación de Arnold-Chiari. √ Región bien definida de baja atenuación sin refuerzo tras 2 . Colesteatoma congénito del oído medio. MASA QUÍSTICA: 1. Epidermoide adquirido del oído medio. 3. la cisternografía con metrizamida es útil para la detección + excluir estenosis del acueducto. Lesiones del SNC que Contienen Colesterol. 4 Mielinosis central pontina: Paciente comatoso sometido a una rápida corrección / sobrecorrección de una severa hiponatremia (tras prolongada administración IV de líquidos / alcoholismo. 3er ventrículo dilatado (en estenosis del acueducto). Siringobulbia: Encontrada unida a siringomielia. Lesión Supraselar de Baja Densidad con Hidrocefalia. Encefalomalacia. Quiste epidermoide de inclusión. Tumor quístico √ Efecto masa + refuerzo con contraste. Nota básica: La lesión quística puede pasar desapercibida dentro del LCR circundante. 3. Craneofaringioma quístico. 2. Epidermoide. intensidad aumentada en T2. Fisiopatología: La rápida corrección del sodio libera compuestos mielinotóxicos en la sustancia gris. √ Disminución de los índices de resistencia. √ Ligeramente más densa que el LCR. Granuloma de colesterol. ECO: √ Aumento generalizado / focal de la ecogenicidad del parénquima con aspecto monótono. Astrocitoma pilocítico hipotalámico. 4. 3.4 RM: √ Intensidad disminuida en T1. √ El contraste intratecal penetra en la cavidad central. 3. 2. 2. A. traumatismo. • Hx de hematoma previamente demostrado. Hematoma en resolución. Porencefalia = Cavidad por una hemorragia intracerebral en comunicación con ventrículos / cisternas.4 semanas. 2. Lesión Mesencefálica de Baja Atenuación. 4. Quiste aracnoideo. √ Refuerzo anormal con el contraste después de 1 semana. Normal: Decusación de los pedúnculos cerebelosos superiores a nivel de los colículos cuadrigéminos inferiores. surcos y cisuras. 4. que dan lugar a una pérdida de mielina (mielinosis osmótica) con . Asociada a dilatación ventricular. Quiste ependimario del 3er ventrículo. √ Densidad de LCR central. QUISTE: 1. 5. √ Refuerzo con gadolinio. B. 1. √ Densidad de LCR. Hipodensidad Periventricular. Quiste parasitario del 3er ventrículo (cisticercosis). Craneofaringioma. 1. 2. √ Puede mostrar refuerzo anular + compresión de las estructuras adyacentes.

Linfoma. Glioma troncoencefálico. LESIONES HIPERDENSAS INTRACRANEALES. TUMOR: 1. 7. Traumatismo. 2. Hemorragia Intracraneal. Pronóstico: Porcentaje de supervivencia del 10% después de los 6 meses. sarcoidosis (raro). Hematoma subdural interhemisférico. Metástasis. 4. Aneurisma. cerebrales internas. (b) Metástasis hemorrágicas: Melanoma. Hoz normal (puede ser normal en la población pediátrica). Mnemotecnia: "ITHACANS": Infarto (hemorrágico). Calcificaciones durales (hipercalcemia por fracaso renal crónico. Meduloblastoma. hiperparatiroidismo). Aumento de la Densidad de la Hoz. √ Masa de bordes mal definidos y vago refuerzo. MAV de las venas septales. Hipertensión. Lesión Densa Próxima al Agujero de Monro. 2. 3. Hemorragia subaracnoidea. 2. Neoplasia. Malformación arteriovenosa. talamoestriadas. Granuloma en Tb. carcinoma de mama (raramente). • Progresión al pseudocoma (síndrome locked-in) en 3 . 3. carcinoma broncogénico. Quiste coloide. A. 2. 4. 4. √ Refuerzo bien definido. √ ± Lesiones extraprotuberanciales en ganglios basales. 6. Aneurisma. Malformación Arteriovenosa. B. • Cuadraparesia espástica + parálisis pseudobulbar. Masa cerebral densa. Hematoma (agudo / subagudo). VASOS: 1. . 1. Lesión Intraventricular: 1. 3. coriocarcinoma. tálamo. 5. A. 5. Metástasis: (a) De adenocarcinomas productores de mucina.5 conservación de neuronas + axones. 3. hipernefroma. Edema cerebral difuso (= aumento de densidad con relación a la baja densidad cerebral). Meningioma.5 días √ Disminución de la atenuación en la región centra de la protuberancia. Tumor / granuloma del plexo coroideo. Substrato: Calcificación / hemorragia / proteínas densas. síndrome del nevus de células basales. Trombosis de los Senos. Meningioma. Coagulopatía.

Arteriovenosas. Meningioma.80%). lisencefalia. Arteria basilar dolicoectásica. . Craneofaringioma. 3. Arteriovenosas: Aterosclerosis. (b) Astrocitoma de células gigantes. Infección: TORCH (toxoplasmosis. CMV. Ependimoma. envenenamiento por CO. G. hipoparatiroidismo. neurofibromatosis). proteinosis lipoidea. Linfoma primario del SNC. tuberculoma. coriocarcinoma. adenoma hipofisario (3 5%). Masa Periventricular: 1. E. Astrocitoma. quiste hidatídico. Nemotecnia: Las calcificaciones por CitomegaloVirus son CircumVentriculares. Nemotecnia: "PINEEAL" Fisiológicas (Phisiologic). C. Infección. Meduloblastoma. astrocitoma (15%).20%). aneurismas. hipervitaminosis D. envenenamiento por plomo. absceso curado. cordoma (25 . Papiloma de los plexos Coroideos. Aneurisma.40%). carcinoma broncogénico. Neoplasia: Craneofaringioma (40 . herpes). lipoma del cuerpo calloso. Aneurisma. radioterapia. Embriológicas: Síndromes neurocutáneos (esclerosis tuberosa. Neoplasia. pseudohipoparatiroidismo. Masas que se proyectan superiormente desde la base del cráneo: 1. 4. hipernefroma. Calcificaciones Intracraneales. C. 2. MAV. 3. enfermedad de Fhar. carcinoma de mama). síndrome del nevus de células basales. pinealoma (10 . Sturge-Weber. ependimoma (50%).6 B. papiloma de los plexos coroideos (10%). Endocrinas: Hiperparatiroidismo. Otras Ls. Calcificaciones intracraneales fisiológicas: B. Adenoma hipofisario. Oligodendroglioma. Mnemotecnia: "Ca +COME": Craneofaringioma. hemangioma. Embriológicas. rubéola. D. Metástasis de adenocarcinomas productores de mucina / metástasis hemorrágicas (melanoma.70%). Esclerosis tuberosa: (a) Tubérculo subependimario. cisticercosis. meningioma (20%). dermoide (20%). Endocrinológicas. hematoma subdural. oligodendroglioma (50 . 2. Otras L: Lipoma. F. A. Las calcificaciones de la Toxoplasmosis son inTraparenquimatosas. síndrome de Cockayne.

Incidencia: 10%. Habénula: Incidencia: Aproximadamente 1/3 de la población. Plexos coroideos: Pueden calcificar en todos los ventrículos.7 Calcificaciones Intracraneales Fisiológicas.14 años. 7. en el 8 . Ganglios basales. 5. A. DDx: Síndrome del nevus de células basales (Gorlin). Mnemotecnia: "CAL MICE": Cerebritis. D. B. 2. LESIONES CEREBRALES QUE SE REFUERZAN. Arterioesclerosis de la ACI. 3. Calcificación pineal: Edad: No está calcificada con < 5 años de edad. 8. Edad: > 3 años de edad. Meningitis: Piógena. Infarto. Infección congénita: CMV. Malformación Arteriovenosa. Secuela de hemorragia subaracnoidea (proliferación fibroblástica). Tumor meníngeo: (a) Carcinomatosis meníngea de un tumor sistémico por ejemplo carcinoma de mama. en el 40% a los 20 años. Linfoma. cisticercosis. anterior a la glándula pineal. Ependimoma. . 3. Ligamento petroclinoideo: Entre la punta del dorso selar y el vértice del peñasco. linfoma / leucemia. Infarto cerebral subagudo. simétricas en proyección AP. tuberculosa. √ Calcificación con forma de C abierta posteriormente de 4 . 4. hoz. 6. 2/3 de la población adulta. Dura. Calcificaciones Periventriculares en Niños. Carcinomatosis. carcinoma pulmonar de células pequeñas. Esclerosis tuberosa. √ Calcificación amorfa / anular a < de 3 mm de la línea media. toxoplasmosis.10% a los 8 . habitualmente < 10 mm de diámetro. pseudoxantoma elástico. Meduloblastoma. DDx: Neurofibromatosis. Edad: > 3 años. Edad: > 10 años. √ 20 . melanoma maligno. ATENCIÓN: Una calcificación pineal > 10 mm sugiere neoplasia pineal (teratoma / pinealoma). tentorio. Ligamento interclinoideo = Puente interclinoideo. (b) Siembra de un tumor primario del SNC: 1. Pineoblastoma. C. 2. Refuerzo Circunvolucional. Edad: > 5 años. 1. √ Aproximadamente 30 mm por encima de la mayor elevación posterior de las pirámides. 1.6 mm. 2.30 mm por detrás + ligeramente por debajo de la pineal en proyección lateral. hongos. mas frecuentemente en los atrios de los ventrículos laterales.

neurinoma acústico.8 Encefalitis. astrocitoma grado II (26%). [NO en el astrocitoma grado I]. Glioma. Carcinoma de mama. 4. (2) Rotura de la barrera hematoencefálica = Salida del contraste desde un vaso anormalmente permeable hacia el espacio liquido extracelular. C. LESIÓN HEMORRÁGICO-ISQUÉMICA: 1. por hongos. Ependimoma. hematoma antiguo. Infarto (en resolución). Carcinoma broncogénico (especialmente carcinoma de células pequeñas). . Ventriculitis inflamatoria. Carcinoma + sarcoma metastásicos. = Refuerzo anular en TCCC / RM Causas: A. Lesión Cerebral con Refuerzo Anular. NEOPLASIA: 1. macroadenoma hipofisario. craneofaringioma. (3) Centro hipodenso = Avascular / hipovascular (necesita tiempo para llenarse) / degeneración quística. 2. Contusión. D. Glioma. Hematoma antiguo. ABSCESO: 1. linfoma. 2. 2. Necrosis por radiación. Leucoencefalopatía necrotizante tras metotrexate. Empiema de los espacios epidural / subdural / intraventricular. Infarto resuelto. Neoplasia primaria: Glioma de alto grado. A. B. Enfermedad Demilelinizante. D. Mnemotecnia: "MAGIC DR": Metástasis. Linfoma primario del SNC / sistémico. Extensión ependimaria de un tumor primario del SNC: 1. Lecho operatorio tras resección. C. Márgenes Ventriculares Reforzados. leucemia. E. Melanoma. meningioma. B. Extensión subependimaria de un tumor primario del SNC: 1. Meduloblastoma. Hematoma en Resolución. metástasis (33%). Glioblastoma multiforme. 2. parasitario. Patogénesis: (1) Margen hipervascular de la lesión = Tejido de granulación / canales vasculares periféricos / cápsula tumoral hipervascular. 2. Aneurisma trombosado. 2. Absceso / cerebritis. glioblastoma (48%). Germinoma. 3. 3. TRASTORNO DEMIELINIZANTE: 1. Extensión subependimaria de un tumor metastásico: 1. Absceso: Bacteriano. √ Realce anular. LESIONES CON REFUERZO ANULAR QUE CRUZAN EL CUERPO CALLOSO. Incidencia del realce anular: Absceso (73%). 2.

√ Lesiones redondeadas de 1 . Trastorno Vasculítico: LES. INFARTO SUBAGUDO MULTIFOCAL por hipoperfusión. 2. 3. 2. 6. Meningioma. 2. Epididimitis granular = Áreas focales simétricas hiperintensas en T2. en 57% con migraña complicada. anemia de células falciformes. Astrocitoma. 4. INFLAMACIÓN: 1. √ Triada de: Lesiones profundas en la sustancia blanca + infartos corticales + hemorragia. lo que . Innumerables Pequeños Nódulos Cerebrales que se Refuerzan. Cisticercosis. Histo: Pérdida parcheada de ependimo con escasez de mielina hidrófoba. enfermedad de Behçet. trombosis de las venas corticales. Linfoma del SNC. 3. E. Esclerosis Múltiple. meningitis. C. Lesiones Multifocales que se Refuerzan. Sarcoidosis. Tuberculosis. 5. 4. Encefaliomielitis aguda diseminada (EAD) = Leucoencefalopatía postvírica. 5. Localización: Tercio inferior del putamen. A.2 mm isointensas con el LCR (visibles en los cortes coronales a través del centro semioval + cortes axieles bajos a nivel de la comisura anterior. METÁSTASIS. A. 7. Esclerosis múltiple. Malformaciones arteriovenosas. LESIONES CEREBRALES HIPERINTENSAS Lesiones Periventriculares Hiperintensas en T2. anteriores + laterales a las astas frontales en individuos normales. Linfoma. Infartos múltiples. 3. LINFOMA PRIMARIO DEL SNC. 1. 4. confluente. INFECCIÓN DISEMINADA: 1. 3. Meduloblastoma. Procesos infecciosos multifocales. 2. Neoplasias multifocales primarias / secundarias. Metástasis. Enfermedades demielinizantes: por ejemplo esclerosis múltiple. Espacio de Virchow-Robin = Pequeñas invaginaciones del espacio subaracnoideo siguiendo a la piamadre a lo largo de los vasos perforantes nutrientes terminales en la sustancia cerebral. 1. √ Afectación difusa simétrica. PACIENTES JÓVENES: 1. se supone que corresponden a pequeños infartos inducidos por vasculitis. Leucodistrofia: En niños. vasculitis cerebral (LES). B. 5. habitualmente bilaterales. Lesiones Densas que se Refuerzan. 2. Aneurisma.9 Mnemotecnia: "GAL": Glioblastoma multiforme (glioma en mariposa). D. Migraña: En 41% con migraña clásica. embolismos múltiples. Histoplasmosis.

Los ganglios basales son susceptibles de dañarse en la infancia debido que a las elevadas demandas energéticas (ATP) obligan a una rica perfusión sanguínea + una elevada concentración de metales (hierro. Localización: Sustancia blanca periventricular > radiación óptica > ganglios basales > centro semioval > tronco encefálico (habitualmente respeta el cuerpo calloso + fibras subcorticales en U). √ Múltiples lesiomes focales < 2 mm. • Aumento de la irritabilidad. Causa: Isquemia crónica debida a arterioesclerosis de las arterias penetrantes largas originadas en el polígino de Willis (lenticuloestriadas + talamoperforantes) = Enfermedad de los pequeños vasos. C. Flujo transependimario de LCR secundario a hidrocefalia. 2. edema intersticial. en 84% con factores de riesgo y síntomas. Compromiso del aporte vascular: 1. Síndrome hemolítico-urémico. √ Patrón confluente con márgenes festoneados dentro de la sustancia blanca periventricular.10 permite la salida de liquido desde los ventrículos al intersticio. PACIENTES CON SIDA: 1. Hipoxia: Parada respiratoria. distonía. . Compromiso del aporte de nutrientes: 1. tálamo. 4. Produce microtrombosis en los ganglios basales. B. √ Atrofia central. predominantemente a nivel anterior. estrangulamiento. 2. Encefalitis HIV: √ Bien definida "parcueada / mal definida sustancia blanca "sucia". letargia. Leucoencefalopatía necrotizante difusa: Causa: Metotrexate intratecal ± irradiación cerebral total. État Cribé /gliosis = Isquemia de la sustancia blanca profunda = Amplio número de espacios líquidos perivasculares. Hipoglucemia: √ Rara vez se ve hemorragia. como consecuenci a de una encefalopatía arterioesclerótica subaguda. ANCIANOS: 1. 2. PACIENTES CON TRAUMATISMO: 1. B. 2. 3. seguidos de demielinización parcial. hipocampo. Infarto lacinar. manganeso). Toxoplasmosis. Histo: Depósitos lipohialinos en las paredes vasculares. trastornos de conducta. √ Halo liso de grosor uniforme. Edad: > 60 años. Linfoma. E. D. gliosis. Lesión axonal difusa / cizallamiento. GANGLIOS BASALES. intoxicación barbitúrica. corteza. PACIENTES CON HIDROCEFALIA: 1. cobre. extendiéndose a las fibras subcorticales en U. Lesiones Bilaterales en los Ganglios Basales en la Infancia. Leucoencefalopatía multifocal progresiva (LMP). Encefalitis (habitualmente agentes viricos). 2. CAUSAS AGUDAS: A. semiahogamiento. • Epilepsia. Incidencia: En 10% sin factores de riesgo.

intoxicación por barbitúricos. Calcidicaciones distróficas.1. • Acidosis láctica (elevación del cociente lactato / piruvato en LCR + plasma). Enfermedad de Wilson. . Enfermedades dismielinizantes. Lesión de Baja Atenuación en los Ganglios Basales. • Orina con olor a jarabe de arce. 2. Otras: 1. envenenamiento con sulfhídrico. Enfermedad de Canavan. 2. Monóxido de carbono: √ Afecta preferentemente al globo pálido. C. 5. B. Neurofibromatosis Tipo I. Envenenamiento: Monóxido de carbono. C. 4. 3. CAUSAS CRÓNICAS: A. D. pseudohipoparatiroidismo. Calcificación de los Ganglios Basales. Envenenamiento agudo: 1. Endocrina: 1. 3. envenenamiento con cianuro. complejo piruvato deshidrogenasa. 1. Raro en niños: 2.Los ganglios basales son una mezcla de sustancia gris + blanca. Enfermedad de Leig = Leucoencefalopatía necrotizante subaguda = Trastorno autosómico recesivo caracterizado caracterizada por una deficiencia en la piruvatocarboxilasa. Hipotensión (infartos lacunares). Enfermedad de Huntington. • Dismunución de los niveles plásmáticos de cobre + ceruloplasmina.11 3. 1. Trastornos degenerativos: 1. 4. Errores congénitos del metabolismo: 1. • Fibras "rojas deshilachadas" en la biopsia mucular. √ Propensión a afectar el putamen. Enfermedad de orina en jarabe de arce = Incapacidad para metabolizar las cadenas aminoácidas ramificadas (leuceina. Sulfuro de hidrógeno. Leucodistrofia metacromática. Leucoencefalipatías mitocondriales = Subproducto de acidemias lácticas con mitocondrias estructuralmente anormales. lo que da lugar a una producción anaerobia de ATP. Hipoparatiroidismo. 2. B. Metanol. 3. 2. Hipoglucemia. √ Daño celular del núcleo lenticular (= configuración en lente del putamen + globo pálido). oxidasa citocrómica c. Enfermedad de Wilson = Degeneración hepatolenticular = Aumento del depósito de cobre en el hígado + cerebro.1 . • Aumento de la excreción urinaria de cobre. pseudopseudohipoparatiroidismo (60%). Mielinosis osmótica: √ Asociada frecuentemente a localización pontina central. 4. valina). Cianuro. Hipoxia. Prevalencia en niños: 1. Fisiológica con la edad. isoleucina.6% A. intoxicación con metanol.

Asfixia perinatal. Idiopática (lo mas frecuente). Hipotiroidismo. Anormalidad cromosómica: 1. 3. viruela. Congénita / desarrollo: 1. hipoxia en el parto. 3. B. C. 6. F. 3. Síndrome de Hastings-James. Neurofibromatosis. Envenenamiento por monóxido de carbono. Inflamación / infección: 1. Sarampión. 7. Enfermedad oculocraneosomática. Agentes TORCH: Toxoplasmosis. 4. síndrome de distrés respiratorio. Postradioterapia. Hipoparatiroidismo / pseudoHPT. Focos Ecogénicos Lineales en el Tálamo + Gánglios Basales. Otros (¿lesión anóxica?). Proteinosis lipoidea = Hialinosis cutis. . 2. Toxoplasmosis. Síndrome nefrótico. Procesos cardiovasculares.. Síndrome de Cockayne. 3. 9. 1. Sífilis. Tóxicos: 1. Citopatía mitocondrial. 5. Infarto. 4. 4. 2. Toxoplasmosis. 2. B. Traumatismo: 1. CMV. Mnemotecnia: "BIRTH": Anoxia en el parto (Birth). Intoxicación por plomo. 3. cardiopatía congénita cianótica. 5. 2. Trisomía 13. Infección in útero = Destrucción de las paredes de las arterias lentículoestriadas + sustitución por depósitos de material granular amorfo: 1. rubeolacitomegalovirus. Hiperparatiroidismo. Síndrome alcohol fetal. 3. Síndrome de Down. 2. Esclerosis tuberosa. herpes. 8. C. 2. Cisticercosis. 6. Metabólica: 1. CMV. G.12 2. coxsaquie B. enterocolitis necrotizante. Síndrome de Down. Radioterapia. Anoxia. Lupus eritematoso sistémico. Calcificación simétrica de los ganglios basales familiar idiopática. Metahemoglobinopatía. A. E. 2. rubeola congénita. Enfermedad de Fahr = Ferrocalcinosis cerebrovascular familiar. 2. Virus Pertusis. Enfermedad de Leig. 3. Leucemia de la infancia tras tratamiento con metotrexate. SIDA. Virus del síndrome de inmunodeficiencia humana.

= 9% de todas las neoplasias primarias.13 3. Sarcoma. Papiloma de los plexos coroideos.2% de todas las autopsias. Meduloblastoma. TUMORES DE RESTOS EMBRIONARIOS: (a) Craneofaringioma. Epidermoide. Pineoblastoma. Paraganglioma: 1. TUMORES DEL CEREBRO Y MENINGES: (a) GLIOMAS: Astrocitoma. 3. Dermoide. A. Teratoma. (f) VARIOS: 1. 4. Hidrops no inmune. Schwannoma. (b) Quiste coloide. 2. (c) TUMOR HIPOFISARIO: 1. 3. Incidencia de Tumores Cerebrales. (c) Tumor teratoide: 1. Lipoma. Hemangioblastoma. 2. Clasificación de los Tumores Primarios de SNC. Glioblastoma (astrocitoma grado III y IV). 3. 2. Astrocitoma (astrocitoma grados I y II). (d) MENINGIOMA. 1. Teratoma. B. Neurofibroma. MASAS CEREBRALES. 2. constituyen el 1. (e) TUMOR DE LA VAINA NERVIOSA: 1. EN TODAS LAS EDADES Glioma Meningioma Metástasis Adenoma Hipofisario Neurinoma Sarcoma Granuloma Craneofaringioma Hemangioblastoma 34% 17% 12% 6% 4% 3% 3% 2% 2% PEDIÁTRICOS Astrocitoma Meduloblastoma Ependimoma Craneofaringioma Papiloma de los plexos coroideos 50% 15% 10% 6% 2% . (b) TUMOR PINEAL: 1. 2. Ganglioglioma. 2.Adenoma hipofisario. Carcinoma hipofisario. Oligodendroglioma. Germinoma. 2. Ependimoma. Pineocitoma.

meduloblastoma (26 . ependimoma. Craneofaringioma. Craneofaringioma (20%). glioma del nervio óptico(13%). Pineoblastoma (9%). 2. A. Otros. Astrocitoma (9%).21%). Meduloblastoma.4:100. teratoma (8%). Cerebelo: Astrocitoma (31-33%). 1. papiloma de los plexos coroideos. 8. SUPRATENTORIALES (50%): Edad: Primeros 2 . TUMORES SUPRATENTORIALES EN LA LÍNEA MEDIA 1. 5. pinealoma. INFRATENTORIALES (50%): Edad: 4 . 3er ventrículo: Quiste coloide. 5.3 años de vida Cubiertas cerebrales: Sarcoma dural. Teratoma. 2. B.14%). 2º tumor pediátric más frecuente (después de la leucemia). Papiloma / carcinoma de los plexos coroideos. Glioma Óptico + hipotalámico (39%). 6. Lipoma (6%). Mnemotecnia: "BE MACHO": Glioma troncoencefálico (Brainstem). • Aumento del tamaño de la cabeza. Astrocitoma quístico (Cystic). papiloma de los plexos coroideos (12%). Meningioma (2%). meningioma (3%). 3. Hipotálamo: Glioma (8%). 7. Astrocitoma hipotalámico. Hemangioblastoma. 15 . Ependimoma. Papiloma de los plexos coroideos (2%). . Ventrículo lateral: Ependimoma (5%). Hemisferio cerebral: Astrocitoma (37%). Teratoma (3. Tumores Intracraneales en el Grupo de edad Pediátrico. Cuerpo calloso: Astrocitoma. Adenoma hipofisario (3. Tumor neuroectodérmico primitivo. 10. 15% de todas las neoplasias pediátricas. TUMORES SUPRATENTORIALES INTRAVENTRICULARES: (a) Ventrículos laterales (3/4): 1. 9. • Hipertensión intracraneal. adenoma hipofisario. 3. 4º ventrículo: Ependimoma (6. Ependimoma.11 años.000 (<15 años). 4. oligodendroglioma.5%). Tronco encefálico: Glioma (16 .14 Tumores Presentes al Nacimiento. 7.20% de todos los tumores cerebrales primarios H>M. Región pineal: Germinoma. schwannoma. Incidencia: 2. 4. teratoma. 6.31%). Germinoma (6%). hamartoma. Quiasma óptico: Craneofaringioma (12%). Meduloblastoma. Tumor del plexo coroideo (44%).5%).

10. Astrocitoma de células gigantes en esclerosis tuberosa (19%). Meningioma (6%). Astrocitoma (13%). 9. 7. Ensanchadas. 2. Tumores neuroectodérmicos "primitivos" = PNET (21%). CLASIFICACIÓN HISTOLÓGICA: 1.Hemangioma (1%).PNET del hemisferio cerebral (2. (b) Tercer ventrículo (1/4): 1. Infiltración Leucémica / linfomatosa. Tumores ependimarios (4%).5%): .5%).5%). 11.Quiste dermoide (1%). Tumores malformativos (11. 12. 3.Meduloblastoma (16%). . . Tumores de los tejidos meníngeos (3. Tumores de origen neuroendocrino: . Tumores astrocíticos (33. . Epidermoide.5%). . Tumor del plexo coroideo (6%). Arterias durales Tumores Multifocales del SNC.5%). A. . Tumores oligodendrogliales (0.Adenoma hipofisario (1%). Gliomas mixtos (16%). 4. MASA INTRA O EXTRAAXIAL INTRAAXIAL Relación con la dura / hueso Modificaciones óseas locales Desplazamiento de la cortical Cisternas subaracnoideas Arterias nutricias No adyacente hasta fases avanzadas Raras Hacia la dura / hueso Aplanadas Arterias piales EXTRAAXIAL Contigua Frecuentes Separandola del hueso. Tumores neuronales (1.Sarcoma meníngeo (0. . 2. 3. 3. 8. Neoplasias muy malignas originadas en la matriz germinativa y que contienen elementos gliales + neuronales.Craneofaringioma (5.5%). Lesión ósea (Bony). Tumores de los plexos coroideos (4%). Mnemotecnia: "MABEL": Meningioma.5%).Tumor teratomatoso (1%).15 2.Pineoblastoma (2.Lipoma (4.Meningioma (3%). .5%). . Tumores de los vasos sanguíneos: .Germinoma (1. Tumores Extraaxiales. Quiste Aracnoideo.5%). Hemangioma en síndrome de Sturge-Weber. 5. Tumores de células germinales (2. 6.Gangliocitoma.5%). .5%).Quiste epidérmico (0.5%). METÁSTASIS DE TUMORES PRIMARIOS DEL SNC: .5%): . .

neurinomas acústicos bilaterales. 3. oligodendroglioma. (b) Vía LCR: Ventrículos / cisternas subaracnoideas. Glioblastoma multiforme. tumores renales benignos. Epidermoide / dermoide (6%).Neurofibromatosis generalizada: Meningiomatosis. 3. Edema. Masas intracraneales Calcificadas. Craneofaringioma (6%). Absceso. Meningioma. MAVs. Aneurisma. Cisticercosis (5%). TUMOR MULTICÉNTRICO DEL SCN: (a) Glioma multicéntrico verdadero (4%). masa intermedia. Esclerosis tuberosa: Tubers subependimarios. Mnemotecnia: "Ca2+ COME": Craneofaringioma. 10. Tumores del SNC que Metastatizan Fuera del SNC. gliomas intraventriculares (astrocitoma de células gigantes). Contusión. quistes congénitos de páncreas / hígado. MENINGIOMA MULTICÉNTRICO (3%) sin neurofibromatosis. Mnemotecnia: "TEACH": Tumor: Astrocitoma. 11. 1. Mnemotecnia: "MEGO": Meduloblastoma. (b) Tumores concomitantes de distinta etiología (coincidentes). . papilomas de los plexos coroideos. 4. 6.16 (a) Vía comisural: Cuerpo calloso. Herpes. 12. hemangioblastomas. metástasis. Tumores intraventriculares. Astrocitoma (18%). Oligodendroglioma. 9. Masas Cerebrales Avasculares. D. 5. MAV (2%). cápsula interna. Meduloblastoma (5%). Ependimoma. gliomas cerebrales. Quiste aracnoideo (4%). Ependimoma (20%). FACOMATOSIS: 1. rabdomiomas cardiacos. Meningioma (11%). C. LINFOMA PRIMARIO DEL SNC MULTICÉNTRICO. Papiloma de los plexos coroideos (7%). tumores vertebrales múltiples. ependimomas. Papiloma de los plexos Coroideos. 2. Ependimoma. gliomas del nervio óptico bilaterales. E. B. 7. Oligodendroglioma. Quiste coloide (12%). Hematoma. Astrocitoma. Subependimoma (2%). 8. Quiste (Cyst). (c) Metástasis satélites. 2. Enfermedad de Von Hippel-Lindau: Angiomatosis retiniana.

Papiloma del plexo coroideo con extensión lateral. • Espasmo hemifacial. Lipoma MASA QUÍSTICA HEMISFÉRICA CEREBELOSA EN ADULTOS: 1. 4. 3.10% de todos los tumores intracraneales. 2. 4. mama). Ependimoma. Hemangioblastoma. 1. 7. Papiloma del plexo coroideo 5. Hemangioblastoma. Linfoma. Meningioma. 2. trastornos del gusto (cuerda del tímpano). Meduloblastoma lateral (= "sarcoma cerebeloso"). disfunción sensitiva facial (V par). Gran schwannoma trigeminal. Ependimoma / glioma. = Tumor extraaxial originado en el espacio lleno de LCR limitado por la protuberancia + hemisferios cerebelosos + peñasco. Astrocitoma cerebeloso. Epidermoide B. Craneofaringioma. 3. 14. Quiste coloide. 1. A. Papiloma del plexo coroideo. Quiste. 6. • Signos de efecto masa en fosa posterior: Cefalea. Quiste epidermoide. 2. 2. • Neuropatía craneal: Elevada frecuencia de pérdida de audición (VIII par). Hemangioblastoma. Masa en forma de Pesa Afectando al Vértice del Peñasco. 5.17 13. Neurinoma. Tumor en Fosa Posterior en Adultos. EN EL 3ER VENTRÍCULO: 1. Metástasis. 4. Cordoma 4. 2. Meningioma. Incidencia: 5 . Neurocitoma intraventricular. 4. 3. 3. Tumor glómico. 3. Masa inflamatoria. Metástasis. 8. 8. Metástasis. Teratoma (1%). Masa en el Agujero Yugular. Tumor del Ángulo Pontocerebeloso. Intraaxial 1. Metástasis vermianas. Tumor epidermoide (raro). Metástasis (pulmón. Glioma. 6. 4. 7. neuralgia trigeminal (tic douloreux) . 5. Meningioma. tinnitus+ disfunción motora facial (VII par). 2. Meningioma. Neurinoma acústico 2. 3. Aneurisma. MAV. Extraaxial 1. Papiloma de los plexos coroideos. EN EL 4º VENTRÍCULO: 1. 5. 3.

Trombosis del seno cavernoso. 3. Glioma exofítico troncoencefálico. Colesteatoma. Tumor del glomus yugular: En la adventicia del bulbo de la vena yugular en la base del peñasco con invasión de la fosa posterior. vertebral. 9. Condroma. Cordoma. Quiste de inclusión epidermoide (5 . quiste Aracnoideo.90%): De la porción intracanalicular del VIII par craneal. 4. B. Neurinoma acústico = Schwannoma (80 . 10. TUMOR: 1. 2. 3. arteria cerebelosa posteroinferior: Aneurisma congénito en baya / aneurisma sacular / colicoectasia arterioeclerótica.18 √ Puede ensanchar el espacio de LCR (cisterna) en el 25%. Ependimoma. Aneurisma de la arteria carótida interna. √ Buena delimitación con el cerebro. Meningioma (10 . Tumor epidermoide. SÍNDROME DE TOLOSA-HUNT = Invasión granulomatosa del seno cavernoso. 5. Malformación de Chiari: A las 4 semanas.18%): 2ª masa extraaxial mas frecuente en la fosa posterior. Fístula carótido-cavernosa. 11. Cordoma. LESIÓN EXTRAAXIAL DE BAJA ATENUACIÓN: 1. 2. A. 12. 2. Metástasis. Schwannoma acústico (0casionalmente masa de baja densidad). Lesión que Expande el Seno Cavernoso. Quiste aracnoideo (<1%). Neurinoma Acústico + trigeminal. 7. VASO: 1. Histo: Habitualmente astrocitoma fibrilar difuso. Papiloma del plexo coroideo. Quiste aracnoideo. 2. Metástasis paraselar. 8. C. Meningioma paraselar. CLASIFICACIÓN DE LAS MALFORMACIONES CONGÉNITAS DEL SNC. Meningioma. Tumor del Glomus yugular. A. mayor + forma más hemisférica + refuerzo más homogéneo que el neurinoma acústico. 3.9%). < 5% de todos los meningiomas intracraneales. en la porción mas anteromedial de la pirámide petrosa / raíz del nervio trigémino. Mnemotecnia: Ever Grave CerebelloPontine Angle Masses": Epidermoide. Tumor Pituitario. 3. Neurinoma trigeminal: Del ganglio de Gasser dentro del cavum de Meckel. √ Erosión ósea / hiperostosis. 6. Glioma Pontino (exofítico). . 4. ANOMALÍA DE LA INDUCCIÓN DORSAL = Defectos en el cierre del tubo neural: 1. Metástasis. Aneurisma de las arterias basilar. Invasión por tumor de la base del cráneo. Aneurisma de la arteria basilar / vertebral. Tipos: 1. 5. Schwannoma trigeminal. Adenoma hipofisario.

2. 1. Hipoxia. Disrafismo vertebral. Malformación vascular (vena de galeno.6 meses. (b) Rubéola. Ausencia del Septo Pelúcido.7 semanas. 4. Toxicosis. 5. 3. C. 5. 3. 3. Hidranencefalia. 2. Malformación de Dandy-Walker: 7 . Neurofibromatosis: 5 semanas . Agenesia del septo pelúcido. Polimicrogiria.10 semanas. LESIONES DESTRUCTIVAS: 1. Hidranencefalia primaria: > 3 meses. Megalencefalia unilateral. 3. Encefalocele: A las 4 semanas. 7. √ Calcificaciones puntiformes / nodulares. √ Ocasionalmente microcefalia. Hidromielia. hemangioma). Esclerosis tuberosa: 5 semanas . MAV. ANOMALÍA DE LA INDUCCIÓN VENTRAL: 1. = SÍNDROMES NEUROCUTÁNEOS = DISPLASIAS NEUROECTODÉRMICAS = Aparición de tumores benignos / malformaciones especialmente en órganos de origen ectodérmico. B. (d) Herpes simple. √ A menudo hidrocefalia. 4. 4. Esquisencefalia. 2. Facomatosis. (c) Enfermedad por inclusión Citomegálica. Esclerosis tuberosa. Hidricefalia crónica severa. Anencefalia. Displasia septp-óptica. Agenesia callosa. 4. 1. Porencefalia.19 2. 3. D.5 meses. Agiria + paquigiria: 3 meses. 2. Holoprosencefalia: 5 . √ Calcificaciones periventriculares típicamente puntiformes / granulares / curvilíneas. 4. Displasia septo-óptica: 6 . Esquisencefalia: 2 meses. E.6 semanas. 4. 2. Enfermedad inflamatoria (TORCH): (a) Toxoplasmosis. √ Quistes porencefálicos. Porencefalia destructiva. 3. 2. Lisencefalia 6. .6 meses. Holoprosencefalia. Heterotopia de la sustancia gris: 5 meses. ANOMALÍA DE LA MIGRACIÓN: 1. 6. 5. Neoplasia. Neurofibromatosis. 5. Disgenesia del cuerpo calloso: 2 . 5. PROLIFERACIÓN NEURONAL E HISTOGÉNESIS: 1.

5. 4. = Enfermedad progresiva fatal caracterizada por destrucción / alteración de las sustancias gris y blanca. B. Síndrome de Reye. . (b) Tálamo. 9. PATOLOGÍA VASCULAR. ENFERMEDADES DEGENERATIVAS DE LOS HEMISFERIOS CEREBRALES. Leucoencefalopatia multifocal progresiva.20 3. Leucodistrofia de células globoides. Demencia multiinfarto (DIM). Enfermedad de Von Hippel-Lindau. Enfermedad de Pelizaeus-Merzbacher. Enfermedad de Menkes (alteración recesiva ligada al sexo del metabolismo del cobre). alteraciones del sistema inmunitario (por ejemplo SIDA). Leucoencefalopatía espingiforme. Enfermedad de Wilson. Etiología: Genética. Clasificación de las Anomalías Vasculares del SNC. núcleo caudado. síndrome de Cushing). ENFERMEDADES DEMIELINIZANTES = Mielina normal destruida por la enfermedad. 10. 2. Degeneración espongiforme. MALFORMACIONES VASCULARES. A. Ataxia-telangiectasia. 5. 2. (d) Otras: 1. Enfermedad de Canavan (afectación difusa de la sustancia blanca). Enfermedad de Alexander. Síndrome de Cockayne. 3. (c) Historia familiar (recesiva ligada al cromosona X): 1. exposición a tóxicos (por ejemplo CO). Microangiopatía mineralizante. 6. 2. Síndrome de Sturge-Weber-Dimitri. Adrenoleucodistrofia ligada al cromosoma X. 7. Leucoencefalopatia necrotizante diseminada. A. 1. Esclerosis múltiple (la enfermedad demielinizante primaria mas frecuente). Leucoencefalopatía = Enfermedad de la sustancia blanca. 5. infección viral. Esclerosis difusa. 2. (a) Macroencefálica: 1. 8. Enfermedad de Parkinson (la enfermedad degenerativa subcortical mas frecuente). 7. Enfermedad de Alzheimer (la enfermedad degenerativa difusa de la sustancia gris mas frecuente). metotrexate + radiación). Enfermedad de Creutzfeld-Jakob. 8. Enfermedad de Pick. 11. alteraciones nutricionales (por ejemplo anorexia nerviosa. exposición a drogas (por ejemplo alcohol. Enfermedad de Huntington. 3. 4. 9. cortona radiada hiperdensos: 1. Leucodistrofia metacromática (la leucodistrofia hereditaria mas frecuente). Leucodistrofia = Esclerosis degenerativa difusa con lesiones bilaterales simétricas en la sustancia blanca. ENFERMEDADES DISMIELINIZANTES = Alteración metabólica (= déficit enzimático) que da lugar vainas de mielina deficientes / ausentes. Enfermedad de Krabbe. Enfermedad de Binswagner (EAS). 6. 4.

Vasoespasmo por una hemorragia subaracnoidea. Hemangioma: (a) Hemangioma capilar: Visible en niños. (d) Línfática: 1. que drenan en una vena cortical dilatada. Cx (infrecuentes): 1. Enfermedad de Rendu-Osler. • Habitualmente asintomática. Angiosarcoma. la isquemia inicial se sigue de hiperperfusión (= CARACTERÍSTICO del infarto embólico). Localización: Sustancia blanca. (b) Hemangioma cavernoso: Visible en adultos. 2. (e) Combinaciones: 1. 2. Enfermedad vascular oclusiva. (a) Situación embólica: √ Solo un territorio vascular. . √ Sangre trombosada + hemosiderina. √ Arteria "supernormal" en el TCSC = Material de alta densidad alojado en un vaso cerebral cerca de las bifurcaciones principales. Malformación arteriovenosa facial / cerebral. Infarto embólico (50%) (a) Trombo (fibrilación auricular. • Presión sanguínea fluctuante. B. Malformación vascular oculta / críptica 1. √ Hemorragia cerebral petequial en la sustancia gris cortical / ganglios basales durante la 2ª semana (de fragmentos de émbolos)en hasta un 40%. patología valvular. (b) Situación hipoperfusiva: √ Múltiples territorios vasculares. 4. púrpura trombótica trombocitopénica). cirugía. 2. √ Angiografía normal. √ Frecuentemente asintomática. Sinus pericranii.21 (a) Arterial = Malformación arteriovenosa (MAV) 1. Telangiectasia capilar. no involuciona. TUMOR VASCULAR: 1. Causas: 1. displasia fibromuscular. Higroma quístico. Enfermedad de Sturge-Weber. (b) Capilar = Telangiectasia: 1. aneurisma intracraneal. Angioma cavernoso 2. con parenquima cerebral normal intercalado. • Blanda + compresible sin soplo / pulsaciones. 2. 3. Malformación de la vena de Galeno. aterosclerosis. placas ateromatosas en las arterias extracerebrales. Hemangiopericitoma. Angioma venoso. Mancha facial en vino de oporto. embolismo paradójico. (c) Venosa = Malformación venosa = Maraña de varices anormales con configuración en "cabeza de medusa" / "rueda de carro". • Distensión con la maniobra de Valsalva. 2. • Hipercoagulabilidad. Hemangioendotelioma. involución a los 7 años de edad en el 95%. anemia de células falciformes.

sífilis. (g) Enfermedad de Moya-Moya. sobredosis de drogas. enfermedad de Takayasu. Infarto en territorio limítrofe. riquettsia. disartria (isquemia vertebrobasilar). √ Hipodensidad en la sustancia blanca (edema secundario a espasmo arterial). arteritis por hipersensibilidad. Afecta a la sustancia blanca profunda entre dos lechos vasculares adyacentes. Desplazamiento vascular. Trombosis venosa. enfermedad de Behçet. (d) Encefalopatía arterioesclerótica subcortical (EAS). ¡El 6% de los infartos cerebrales son hemorrágicos (infarto rojo)!. • Paciente normotenso > 65 años de edad. 8. con eventual recuperación total. TB. (e) Inducida por drogas: Anfetamina IV. • Ictus (3ª causa mas frecuente de muerte en USA) (5% de los ictus está causados por un tumor subyacente). (c) Nitrógeno. supra e infratentoriales (1/4). (d) Arteritis inflamatorias: Artritis reumatoide. sarcoidosis. (c) Angeítis granulomatosas: Arteritis de células gigantes. Hipertensión. (b) Enfermedades vasculares del colágeno: Granulomatosis de Wegener. • AIT = Ataque isquémico transitorio: Desaparece en 24 horas. diplopía. hongos. 5. INFARTOS MÚLTIPLES: Típicos de la patología oclusiva extracraneal.22 √ Estrechamiento ateromatoso vascular. en 6% de la fragmentación de un émbolo. • DNIR = Déficit neurológico isquémico reversible: Evidente > 24 horas. granulomatosis linfomatoide. semiahogamiento. • Amaurosis fugaz = Ceguera transitoria monocular. esclerodermia. cápsula externa) tálamo. 7. Afectación de las arterias de tamaño pequeño + medio de las meninges + cortical. arteritis temporal. . virus. dermatomiositis. 6. problemas de gasto cardiaco. • Vértigo. (b) Hemorragia hipertensiva Localización: Ganglios basales (putamen. protuberancia. cerebelo. por hipoperfusión global secundaria a gasto cardiaco disminuido / oclusión de la arteria carótida cervical. (f) Arteritis por radiación = Microangiopatía mineralizante. Encefalopatía anóxica. envenenamiento por CO. Parada cardiorespiratoria. Amiloidosis. (a) Meningitis bacteriana. • Debilidad / torpeza en una extremidad. derivados de la ergotamina. 4. (b) Grasa. poliarteritis nodosa. 3. Localización: Habitualmente bilaterales + supratentoriales (3/4). LES. (a) Encefalopatía hipertensiva. • Afasia. anticonceptivos orales. Vasculitis. enfermedad de los pequeños vasos. √ Múltiples hemorragias corticales simultáneas / recurrentes. (c) Infarto lacunar.

3. 4.23 A. Desviación arterial. (b) Triángulo Silviano = Las ramas de la ACM en la cisura silviana. 2. en la superficie externa de la ínsula forman un bucle hasta alcanzar el margen superior de la ínsula: sirve como marca angiográfica para la localización de las masas supratentorieales. Desviación proximal = Lesión basifrontal / fosa craneal media anterior. Desviación distal = Posterior a la sutura coronal en la mitad superior del hemisferio. (a) Arterias pericallosas: 1. Desviación redondeada = Lesión frontal anterior a la sutura coronal. Desviación cuadrada = Lesión por detrás del agujero de Monro en la mitad inferior del hemisferio. incluyendo el lóbulo temporal anterior. .

9. Silviana anterior: Región frontal. Adenoma hipofisario. ganglios basales. Adenoma hipofisario. 5. SILLA TURCA. Silla Agrandada. Territorio intrasilviano. Craneofaringioma. HIPERPLASIA HIPOFISARIA: . Tumor supraselar. Tumor primario del esfenoides (raro): Sarcoma osteogénico. tiroides. plasmocitoma. √ Esclerosis del hueso adyacente. tumor de células gigantes. Venas cerebrales = Indican la línea mediade la parte posterior del cerebro anterior. mostrando la localización exacta del techo del 3er ventrículo. 3. Suprasilviana: Región frontal posterior + parietal. Carcinoma nasofaríngeo: (a) Carcinoma de células escamosas. Agrandamiento del 3er ventrículo: Estenosis del acueducto por masa infratentorial. 3. Silviana lateral: Región frontal. Intrasilviana: Habitualmente debida a meningioma 6. Infrasilviana: Región del lóbulo temporal + extracerebral. 4. 6. Silviana central: Región frontal posterior profunda. B. Retrosilviana: Región occipital. Destrucción Selar. 4. 2. esófago. 7. 5. 7. (b) Linfoepitelioma = Tumor de Schmincke = Forma no queratinizante de carcinoma de células escamosas. 5. 2. 2. Mucocele del seno esfenoidal (raro). √ Asociado a masa nasofaríngea (frecuente). 1. malformación. 2. Glioma óptico: Silla con forma de J. Cordoma. próstata. 3. parieto-occipital. TUMOR: 1. Meningioma: Hiperostosis. 4.24 1. A. pulmón. 4. parietotemporal. frontotemporal. colon. Territorio infrasilviano. Territorio suprasilviano. Territorio silviano anterior. B. Metástasis esfenoidales de mama. 8. √ Opacificación del seno + destrucción de las paredes. Territorio retrosilviano. Carcinoma del esfenoides + seno etmoidal posterior. riñón. Localización de la lesión: 1. 3.

Teratoma: Disgerminoma (habitualmente). Aneurisma. Neurofibromatosis. carótida ectásica. Neurinoma (III. 2. 4. VASOS: 1. V1+2. Hidrocefalia (silla vacia). Acondroplasia. neurinoma. fístula carótido-cavernosa. próstata. Cordoma. Meningioma. Quiste de la hendidura de Rathke: Habitualmente en la unión de la hipófisis anterior + . Glioma Óptico. VI). mama. 3. Hamartoma. 3. Hipogonadismo.25 1. Osteogénesis imperfecta. Hipotiroidismo. Adenoma / carcinoma hipofisario (causa mas frecuente). extensión desde la nasofaringe. Aneurisma. tracto GI. Mnemotecnia: "CHAMPS": Craneofaringioma. Metástasis: Pulmón. Epidermoide. Meningioma. 1. Histiocitoma. 5. 3. 2. Mnemotecnia: "CONMAN": Hidrocefalia Crónica. Metástasis. 7. Absceso hipofisario: Masa rápidamente expansiva asociada a meningitis. Aneurisma arterial. Craneofaringioma. Meningioma: Tentorio cerebeloso. D. tracto GI. Síndrome de Nelson (aparece en el 7% de los pacientes después de una adrenalectomía). Silla en forma de J. Silla vacía. Agrandamiento del 3er ventrículo. 6. Aneurisma intracavernoso de la ACI: Bilateral en el 25%. Arteria carótida interna ectásica. Nemotecnia: "SATCHMO" Neoplasia Selar con extensión superior. riñón. Hidrocefalia. 3. dermoide. MAV. Sarcoidosis. TB. 4. mama. Aneurisma. Silla vacía. Masa Paraselar. Meningioma: De la superficie del diafragma / tubérculo selar. Mucopolisacaridosis. Metástasis: Pulmón. Variante Normal. 9. 5. 2. 8. Glioma del nervio Óptico. ESPACIO CON LCR: 1. 2. Adenoma Pituitario. extensión desde la nasofaringe. Sarcoidosis. 2. Masa Intraselar. Cordoma. riñón. epidermoide. Glioma Hipotalámico. quiste Aracnoideo. Craneofaringioma (2ª causa mas frecuente). 6. C. Fístula carótido-cavernosa. IV. 1. Mucocele.

√ Se refuerza en el TCCC (frecuente). 3. Arteria trigeminal persistente. Hiperplasia hipofisaria. Quiste aracnoideo: • Hidrocefalia (frecuente). Germinoma: Tumor maligno similar al seminoma (= "pinealoma ectópico") √ Frecuentemente calcificado (teratoma). Silla vacia. 2. 8. Masa Supraselar de Atenuación Mixta. 4. 2. 10. Hamartoma del tuber cinereum 6. 7. 5. Quiste aracnoideo. glioma. 5. A. TB. √ Diámetro del infundíbulo > 4.26 posterior. Glioma hipotalámico. √ Refuerzo mínimo / ausente. Meningioma. Glioma quiasmático + nervio óptico: En 38% de neurofibromatosis. Masa Supraselar. 11. 13. Meningioma calcificado. 1. Hemocromatosis hipofisaria (solo el lóbulo hipofisario anterior). 6. alteración visual. forma cónica (en el corte coronal). Dermoide / epidermoide. Granuloma: Sarcoidosis. . histiocitosis X. por ejemplo en el síndrome de Nelson. Tumor de células granulares = Mieloblastoma: Neoplasia benigna de la hipófisis posterior. granuloma eosinófilo. 12. 3er ventrículo agrandado que se extiende a la fosa hipofisaria. 3. Masa Supraselar de Baja Atenuación. 4. √ Lesión quística que contiene calcificaciones + grasa. linfoma. Epidermoide / dermoide. granuloma de células gigantes. 9. Aneurisma supraselar √ Calcificación anular + posición excéntrica. Edad: Mas frecuente en la infancia. Cálculo hipofisario (= pituitolito) = Secuela de la autonecrosis de un adenoma hipofisario. Glioma hipotalámico. Tumor infundibular: Metástasis (especialmente mama). Craneofaringioma. 11. Adenohipofisitis linfoide. Craneofaringioma. Craneofaringioma: En 80% supraselar. 4. 2. 10. muchachas adolescentes. sífilis. Lesión Selar Hipointensa. 1. Lipoma. 2. Glioma hipotalámico / quiasmático. √ Extensión por el LCR (germinoma + teratocarcinoma). • Disfunción endocrina. Quiste hipofisario simple. DDx: Neuritis quiasmática. 3. 6. EN NIÑOS: 1. Aneurisma intraselar. sarcoidosis. 1. 5.5 mm inmediatamente por encima del nivel del dorso selar.

Meningioma. Quiste dermoide / teratoma. 4. 3. 6. √ Pared calcificada / trombo. Clasificación de los Tumores de la Glándula Pineal. Aneurisma trombosado. 4. 3. Glioma óptico / hipotalámico (raro). Germinoma (40 . 3. 1. 5. Arteria carótida ectásica: √ Calcificaciones curvilíneas. 5. Tumor del seno endodérmico = Tumor del saco vitelino (b) Origen en células parenquimatosas pineales: . 4. 3. Craneofaringioma. Masa Supraselar con Calcificación. Granuloma. 2. 1. Lesión Vascular Periselar. Fístula carótido-cavernosa. 5. √ Refuerzo en TCCC. TUMOR PRIMARIO: (a) Origen en células germinales (2/3): . Extensión supraselar de un adenoma hipofisario. Teratoma (15%): Teratoma maduro benigno. Craneofaringioma. GLÁNDULA PINEAL. Aneurisma de la ACI: Los aneurismas gigantes miden > 2. Curvilínea: 1. 2. Incidencia de las masas pineales: <1% de todos los tumores intracraneales. Granular: 1. 4.5 cm de diámetro. 2.Formando tejido embrionario: 1. . 2. Glioma hipotalámico. 2. teratoma inmaduro benigno teratoma maligno. B. 9% de todas las masas intracraneales en Asia. Hamartoma del tuber cinereum. Coriocarcinoma (< 5%). Glioma de bajo grado hipotalámico / óptico. Aneurisma carotideo gigante. Masas Supra e Intraselares que se Refuerzan. EN ADULTOS: 1. 4% de todas las masas intracraneales en la infancia.Formando tejido extraembrionario: 4. Meningioma. A. Adenoma hipofisario. no uniforme si hay trombos. A. Germinoma. 5. TB. Lesión inflamatoria: Sarcoidosis. 2. Carcinoma de células embrionarias. Histiocitosis. Quiste epidermoide.50%). Craneofaringioma.27 3. Craneofaringioma. √ Invasión de la silla turca. mucocele esfenoidal. B. √ Destrucción ósea selar / fisura orbitaria superior. 3.

Consideraciones DDx: Mujer: Probablemente NO es un tumor de células germinales. Masa en la Región Pineal que se Refuerza Intensamente. especialmente afectando a los ganglios basales + centro semioval (infección mal delimitada + encapsulada con mal pronóstico). 4. Intenso refuerzo: Probablemente NO es un teratoma. 5. TUMOR SECUNDARIO: Metástasis: Por ejemplo carcinoma de pulmón. tratamiento por cáncer. Nocardia. (c) Otros orígenes celulares: 1. Teratoma maligno. Meningioma subesplenio. Candida. Hemorragia Subgaleal = Hemorragia adyacente a la aponeurosis cubieerta de cuero cabelludo por debajo del músculo occipito-frontal. 1. INFECCIÓN DE LOS PACIENTES INMUNOCOMPROMETIDOS. Criptococos.28 1. Quiste pienal 2. 5. (d) Quístes: 1. 2. aneurisma de la vena de Galeno. leucoencefalopatía multifocal progresiva. SIDA. Hemangiopericitoma. 2. Calcificación: Probablemente NO es un teratocarcinoma / metástasis / germinoma. . 2. Extensión por el LCR: NO es un teratoma. Glioma troncoencefálico / tálamo. Ependimoma. Nocardia. El SIDA puede asociarse a: trombocitopenia. Caput Succedaneum. Margenes tumorales definidos: Probable pineocitoma / teratoma / germinoma. Astrocitoma. enfermedades del colágeno. sarcoma de Kaposi. 2. plasmocitoma. √ Zonas hipodensas mal definidas con rápido aumento de tamaño + número. frecuentemente asociado a hemorragia microscópica + hiperemia subcutánea. 1. MAV. Germinoma. √ Refuerzo anular / nodular (suficientes defensas inmunitarias): Toxoplasma. linfoma. Quistes de inclusión (dermoide / epidermoide). Quiste aracnoideo. 4. 5. tratamiento inmunosupresor en trasplantes de órganos. Causas: Tumor maligno subyacente. Meningioma. Aneurisma de la vena de Galeno. Matriz hipodensa: Probablemente NO es un tumor de células pineales. √ El refuerzo puede ser apagado por tratamiento esteroideo. B. TRAUMATISMO DEL PARTO. Retinoblastoma (Retinoblastoma trilateral = ojo izquierdo + ojo derecho + glándula pineal). Causa: Frecuente tras el parto vaginal. = Edema localizado en la porción presentada del cuero cabelludo. Pineocitoma / -blastoma. • Edema superficial blando con fovea. 3. Pineoblastoma. Organismos: Toxoplasma. 3. Pineocitoma. √ Cruza las suturas. 4. Aspergillus. 3.

butirolfenona. • Habitualmente aumenta de tamaño después del nacimiento. • Masa dura fluctuante que aumenta de tamaño después del nacimiento. Localización: Habitualmente parietal. Edema cerebral difuso.3 semanas. • Edema de papila. Nivel normal: Hasta 25 ng/ml. Hipertensión maligna. √ Colección liquida extracerebral acompañada de dilatación ventricular (= hidrocefalia comunicante causada por disminución de la absorción de LCR en esas colecciones liquidas subdurales). 2. 5. Derrame subdural benigno = Proceso benigno que se resuelve espontáneamente. ELEVACIÓN DE LA PROLACTINA. 4. Hipotiroidismo (La TRH también estimula la prolactina). Interferencia con el eje hipotálamo-hipofisario: (a) Tumor hipotalámico. (c) hematoma en fosa posterior. • Habitualmente se resuleve en 2 . (d) Sarcoidosis. • Resolución en pocas semanas a meses. reserpina. Masa intracraneal. 6. 1. (c) Adenoma hipofisario. Fractura de cráneo. Cefalohematoma.29 • Puede ser sintomática secundariamrnte a la pérdida de sangre. 2. √ Puede no cruzar las líneas de las suturas. √ Puede calcificar / osificar produciendo engrosamiento del diploe. • Masa dura y tensa. (e) Histiocitosis. Pseudotumor cerebral. (b) Tumor paraselar. Causa: Aplicación incorrecta de los fórceps obstétricos / fractura de cráneo durante el nacimiento. • Liquido xantocrómico / claro con elevado contenido proteico. 6. . anticonceptivos orales. 5. AUMENTO DE LA PRESIÓN INTRACRANEAL. = Hematoma subperióstico. Hidrocefalia. Incidencia: 1 . 2. Agentes farmacológicos: Alfa metildopa. Aumento de la presión venosa. 3. fenotiazidas.2% de todos los partos. Hematoma subdural: (a) Hematoma de la convexidad. √ Agrandamiento del espacio subaracnoideo alrededor del nervio óptico. 3. (b) hematoma interhemisférico. 7. Causas: 1. Incidencia: 1% de todos los partos √ El TC muestra la hemorragia intracraneal asociada. • Puede disecar hasta el tejido subcutáneo del cuello. √ Lesión con forma de semiluna adyacente a la tabla externa del cráneo. 4. antidepresivos tricíclicos. (f) Transección infundibular traumática. Elevación proteica en el LCR.

arteritis temporal. 8. diabetes (15%). ulceración. . fracaso cardiaco congestivo. .Válvulas protésicas (riesgo del 1 . .Trombosis postendarterectomía / embolismo / reestenosis. embolismo. .Arritmia cardiaca.Infarto agudo de miocardio (riesgo del 3% / año). colagenopatías. . acodamientos (5%). infarto de miocardio. Cardiopatía isquémica con trombosis mural: . . Mixoma auricular izquierdo (riesgo del 27 . 160 nuevos ataques por 100. . 2ª causa de muerte en pacientes > 75 años. 6. Estrés / cirugía reciente. Incidencia: 3ª causa de muerte en Estados Unidos (por detrás de las cardiopatías + cáncer). hipercolesterolemia familiar. . 7.000 nuevos casos / año.Estenosis mitral (riesgo del 20% / año). . . obesidad. Fracaso renal. 2.Estenosis crítica. tabaco. H:M = 2:1.Aneurisma (raro). Edad: > 55 años. . . ACCIDENTE CEREBROVASCULAR. B. NO VASCULARES (5%): Por ejemplo tumor. Factores de Riesgo: Herencia.Displasia fibromuscular (respeta típicamente el origen + segmento proximal de la ACI). (c) Embolismo cardiogénico (6 .Valvulitis postinflamatoria (reumática).Hemorragia en la placa.Elongación.4% / año). Infarto cerebral (80%): (a) Enfermedad ateromatosa oclusiva de las arterias extracraneales (35%) / intracraneales (10%) = Patología en los grandes vasos entre la aorta + arteriolas perforantes. Lactancia.Arteritis cerebral (Takayasu. Etiología: A. trombosis. Embarazo.55% / año).Prolapso de la válvula mitral (bajo riesgo). Exploración de la mama. . (d) Patología no ateromatosa (5%): . Cirrosis. . emfermedad de Behçet). (b) Enfermedad d elos pequeños vasos en las arterias penetrantes (25%) = Infarto lacunar. Fibrilación auricular no valvular (riesgo del 6% / año).Disección: Traumática / espontánea (2%). Hemorragia intracraneal primaria (15%). fibrilación auricular.30 4. 5.Endocarditis infecciosa (riesgo del 2% / año).000 habitantes / año.Endocarditis trombótica no bacteriana (riesgo del 30% / año). alcoholismo. principal causa de muerte en Oriente. = Término genérico para denominar un grupo heterogéneo de trastornos cerebrovasculares. 450.15 -23%). granulomatosis linfoide. 9. coils. anticonceptivos orales. Valvulopatía: . hipertensión (50%). piede aparecer en la porción cervical / petrosa / intracraneal. (e) Trastorno de la coagulación (5%). elevada ansiedad + estrés. VASCULARES (95%): 1.

H > M. (a) Aneurisma roto (75 .14% de todos los ACV están precedidos de AIT!. Identificar la hemorragia intracerenral primaria.000 nuevos casos al año en Estados Unidos.2%). Indicaciones de los Test cerebrovasculares: 1.15%). (b) Angiopatía amiloide (15 . hematoma subdural. 2. (d) Drogas.31 (a) Hemorragia hipertensiva (40 . Ictus Progresivo = Déficit neurológico acumulativo que progresa por pasos / gradulalmente. aparece en pacientes con arteria carótida interna ocluida. ¡El 60% de los ACV adscritos a patología carotidea están precedidos de AIT!. (c) HSA "no aneurismática" (5 . Pronóstico: (1) Muerte durante la hospitalización (25%): Las alteraciones de la conciencia. Ictus Consumado = Déficit neurológico estable. 3. 4. Vasoespasmo debido a HSA no traumática (4%). (b) Malformación vascular (10 . 3. malformación vascular. con una duración < 24 horas y vuelta a la situación preataque. tienen una mortalidad del 40%. • El nivel de consciencia se corresponde bien con el tamaño del infarto. 2. 3. Pronñostico: Porcentaje de de recidiva 6 . • ¡Diagnóstico clínico impreciso en el 13%!. Causa: .15%). 105. 4. ¡La hipodensidad que afecta a >del 50% del territorio de la ACM tiene un resultado fatal en el 85%!. (2) Supervivencia con déficits neurológicos de grado variable (75%). Detectar lesiones estructurales que simulan un ACV: Tumor. Por ejemplo anticoagulantes (1 . 3. Puede estar precedido de AIT: ¡El 10 . trasformación hemorrágica. Patología veno oclusiva (1%). Ictus Lento = Raro síndrome clínico que se presenta como aparición de fatiga neuronal con debilidad en la extremidad inferior / superior proximal tras el ejercicio. Ataque Isquémico Transitorio = Breve episodio de déficit neurológico focal transitorio debido a isquemia. mirada fija. AIT = Ataque isquémico transitorio. Detectar precozmente las complicaciones del ACV: Herniación cerebral. 4. completamente reversible que da lugar a una disfunción neurológica menor durante > 24 horas.000 habitantes / año: aumenta con la edad hasta 300. (3) Buena recuperación funcional (40%). 5. 2. Incidencia: 31 por 100. Papel de los métodos de imagen: 1.25%).15%). Incidencia: 16 por 100. Embolismo cerebral cardiogénico: Clasificación Temporal: 1. y que evoluciona durante horas / días. severo+ persistente = Infarto cerebral (muerte del tejido cerebral) como fase final de una prolongada isquemia. Progresión de la enfermedad carotidea hasta una estenosis del 95 . hemiplejía densa.000 hbitantes / año.98%. (e) Diátesis hemorrágica (< 1%). DNIR = Déficit neurológico reversible = Prolongado evento isquémico. AIT = Ataque isquémico transitorio. Confirmar el diagnóstico clínico.11%. (c) Malformación vascular (10 .80%).60%).

B. AIT ACELERADO / CRESCENDO = Episodios repetidos periódicos de disfunción . parálisis. • Ataxia en 33%. • Los ataques carotideos duran < de 6 horas en el 90%. amarurosis fugaz. • Cefaleas en 25%. CLÁSICAMENTE en: (a) Cabeza / cara en los procesos embólicos. • Parestesia (mono / hemiparestesia) en 57%. Pronóstico: Porcentaje de ACV del 5. . • Paresia en 33%. • Epilepsia en 1.5%. ictus completo en el 33% en 5 años.3% por año en los 5 años siguientes al primer AIT. disartria. ictus completo en el 5% en un mes. fracaso cardiaco congestivo). A.Alteración sensorial = Como en el AIT carotideo habitualmente afecta a uno / ambos lados de la cara / boca / lengua. • Amaurosis fugaz (= ataque transitorio premonitorio. aumento del 12% / año de ictus / infarto de miocardio / muerte.Ataque con caída (drop atack) = Súbita caída al suelo sin pérdida de consciencia. . • Parestesia en 40%. • Debilidad transitoria / disfunción sensorial.Disfunción motora = Debilidad.Alteración sensorial = Entumecimiento. desequilibrio / inestabilidad. 4. AIT VERTEBROBASILAR (1/3). . patología valvular. . (2) Hemodinámico: Caida de la presión de perfusión distal a una estenosos de alto grado / oclusión. angor pectoris. • Vértigo en 50%. Trastornos cardiacos (infarto de miocardio previo.Alteración del habla / lenguaje = Dificultad para hablar (dis / afasia) / escribir.Pérdida visual = Como en el AIT carotideo incluyendo hemianopsia homónima bilateral. .32 (1) Embólico: Habitualmente por una placa ulcerada en la bifurcación carotidea. 3. que pueden ser demostrados mediante funducopia. diplopia. (b) Brazo proximal + extremidad inferior en los eventos hemodinámicos (área limítrofe) . Diabetes. parestesias en uno / am-bos miembros del mismo lado. • Los ataques vertebrobasilares duran < de 2 horas en el 90%. con alteración de la visión debida a isquemia retiniana) en el 12%. . Factores de riesgo: 1. en la comprensión del lenguaje / lectura / realizar cálculos.Desequilibrio de la marcha / alteración postural. Fumar cigarrillos. ataxia. • Parestesia facial en el 30%.Disfunción motora = Como en el AIT carotideo pero a veces cambia de un lado al otro. causada por una hipotensión transitoria o embolismo plaquetario / cristales de colesterol. torpeza en uno /ambos miembros del mismo la-do. • Diplopía en 38%. hemianopsia homónima. . incluyendo cuadriplejia.Alteraciones visuales = Pérdida de visión en un ojo. 2. disfagia. • Paresia (mono / hemiparesia) en 61%. AIT CAROTIDEO (2/3). . Hipertensión (aumento lineal de la probabilidad de ACV al aumentar la presión sanguínea diastólica). • Alteración visual binocular en 57%. pérdida de sensibilidad.

con vuelta completa a la normalidad en las interfasesRx: 1. 5. Endarterectomía carotidea (1% de mortalidad. Anticoagulación. 2. . Hideocefalia con presión normal. 3. Agentes antiplaquetarios: Aspirina. Hematoma subdural. endarterectomía carotidea profiláctica + tratamiento cónico con bajas dosis de aspirina. 2. . Masa cerebral. 4. Enfermedad de Pick. 3.En pacientes con AIT / ACV menor recientemente sintomático + estenosis de la arteria carótida > 70%. 1. DEMENCIA. ticlopedina. Enfermedad de Alzheimer.33 neurológica. 5% de ictus).

1 ANATO MÍA CEREBR AL Corte axial a nivel del 3er ventrículo Corte coronal a nivel de los ganglios basales .

Cresta neural = Elevación de los márgenes laterales de la placa neural. protruyen en el en el 4º ventrículo.0 semanas de EM: Formación de dos vesículas cerebrales primarias adicionales a partir del rombencéfalo (la flexura pontina lo divide en mielencéfalo y metencéfalo).9 semanas de EM: Cierre del neuroporo caudal.2 Seno Cavernoso (corte coronal) EMBRIOLOGÍA. 4.24 semanas de EG. AVL/AV = Cociente entre la anchura de los ventrículos laterales y la anchura hemisférica. CRECIMIENTO CEREBRAL: = Aumento relativo del manto cerebral con anchura ventricular relativamente constante. 15 semanas de EM: La porción dorsal de las palcas alares que se han fusionado en la línea media para formar los hemisferios cerebelosos.6 semanas de EM : Formación del tubo neural. sus paredes forman el cerebro + médula espinal.0 semanas de EM: Desarrollo de las tres vesículas cerebrales primarias (prosencéfalo. 5. CLASIFICACIÓN DE LA ANATOMÍA CEREBRAL. su luz forma los ventrículos + canal medular. mesencéfalo.6 semanas de EM: Cierre del neuroporo craneal. 5. ¡El crecimiento cerebral es más rápido entre las 12 . Tubo neural = Invaginación entre las dos crestas neurales. 7. . 6. rombencéfalo). MIGRACIÓN NEURONAL: 7ª semana: Proliferación neuronal subependimaria = Matriz germinativa. 8ª semana: Migración radial hacia la corteza a lo largo de las fibras gliales radiales. forma el sistema nervioso periférico. NEURULACIÓN: Placa neural = El SNC se origina como una placa de ectodermo engrosado en el aspecto dorsal del embrión.

2. √ Cerebro. 1. 3. (c) Formación reticular que controla la respiración. √ Espacio quístico posterior al 4º ventrículo. tectum. función gastrointestinal. Mielencéfalo = Bulbo. detectable ecográficamente entre la semana 8 y la 10 de EM. D. Contiene: (a) Núcleos de los pares craneales. Metencéfalo = Hemisferios cerebrelosos. tálamos. Telencéfalo = Cerebro = Hemisferios cerebrales. Troncoencefálico = Mesencéfalo + mielencefalo. centros del despertar y vigilia. corteza cerebral y médula espinal. putamen. protuberancia. Mesencéfalo = Cerebro medio = Corto segmento del tronco encefálico por encima de la protuberancia. hipotálamo. (b) Tractos sensitivos y motores entre tálamo. epitálamo (= glándula pineal + habénula). coroides. globo pálido. núcleo caudado. . B. ventrículos laterales. Rombencéfalo = Cerebro posterior. vermis. contiene los pedúnculos cerebrales. Prosencéfalo = Encéfalo anterior. visibles ecográficamente a las 12 semanas de EM 1. cerebelo. C. presión sanguínea. Diencéfalo = Tálamo. atraviesa el hiato en el tentorio cerebeloso. colículos (tubérculos cuadrigéminos).3 A.

A. G. Altura en las mujeres adultas = 7 (rango 4 . Espiración. embarazo. D. (b) Putamen. (2) Núcleo lenticular: (a) Pálido = Globus palidus. coordinación de la respiración y circulación. consciencia. Tamaño: El tamaño adulto se alcanza en la pubertad. H.4 NÚCLEOS DE LOS PARES CRANEALES EN EL TRONCO ENCEFÁLICO Y FORMACIÓN RETICULAR: A: Sueño. tono vascular. coordinación autonómica superior de la comida. NÚCLEOS BASALES. Cuerpo estriado: (1) Caudado. √ Convexo hacia arriba durante la pubertad. el cual tiene centralmente una abertura para el infundíbulo. F. recubierta superiormente por el diafragma selar (= duramadre). Área postrema = Zona que desencadena el vómito. . = HIPÓFISIS CEREBRAL dentro de la fosa hipofisaria del esfenoides. = Ganglios basales (antigua denominación incorrecta). hipotiroidismo (debido a hiperplasia). B: Orientación espacial visual. vigilia. actividad cardiaca. Claustro. Forma: √ Borde superior plano / convexo hacia abajo. Altura en los varones adultos = 5 (rango 3 . Deglución. Centro neumotáxico. Presión sanguínea.7) mm. Inspiración. Cuerpo amigdaloide. GLÁNDULA PITUITARIA. C. C.10) mm. B. E.

√ Se une al lóbulo posterior en la unión de los lóbulos anterior + posterior. RM: √ El componente homogéneo mayor. D. Función: (a) Células cromófilas: 1. Función: Zona de almacenamiento de la vasopresina (= hormona antidiurética [ADH] + oxitocina trasportada desde los núcleos supraóptico + paraventricular del hipotálamo a lo largo del tracto neurosecretorio hipotálamohipofisario. Células acidófilas = Células α: . cambiando a la señal normal del adulto a los 2 meses de vida. .5 A. . Hormona estimulante de las células intersticiales (ICSH). TALLO HIPOFISARIO = INFUNDÍBULO. Hormona luteinizante (LH). Adrenocorticotropina = Hormona adrenocorticotrófica (ACTH). √ Isointenso en el 10% de los individuos normales. Histo: Formado por axones de células situadas en los núcleos suparaóptico + paraventricular del hipotálamo. separada durante la vida fetal del lóbulo anterior por la hendidura hipofisaria. Función: Punto de terminación de los axones hipotalámicos cortos que elaboran las hormonas tróficas (= factores liberadores + factor inhibidor de la prolactina). PARS INTERMEDIA: = Porción posterior de la adenohipófisis. (b) Células cromófobas = 50% de la población de células epiteliales. B. Prolactina = Hormona lactogénica (LTH) 2. constituyendo el 80% del volumen de la glándula pituitaria. Origen: Crecimiento extradiencefálico (punto de terminación de los axones de los núcleos hipotalámicos supraóptico + paraventricular. . Tirotropina = Hormona estimulante del tiroides (TSH). . . Hormona folículo estimulante (FSH). . √ Intenso refuerzo con el contraste (durante los 3 primeros minutos) debido a la ausencia de barreara hematoencefálica. Origen: Derivado ectodérmico del estomatodeo. Células basófilas = Célulasβ: . √ No es visible con las técnicas de imagen. RM: √ Hiperintenso en T1 + isointenso en T2 en comparación con el lóbulo anterior (¿debido al agente relajante de los fosfolípidos / gránulos neurosecretorios / vasopresina?). C. Hormona estimulante de los melanocitos (MSH). las cuales son trasportadas al lóbulo anterior mediante el sistema portal. Hormona del crecimiento = Somatotropina (STH). . de significación desconocida. más grande de la adenohipófisis. Se origina en el aspecto anterior del suelo del 3er ventrículo (receso infundibular). LÓBULO ANTERIOR: = La porción anterior. LÓBULO POSTERIOR: = Parte principal de la neurohipófisis. isointenso con la sustancia blanca en T1 + T2. √ Hiperintenso en el recién nacido. Origen: Bolsa de Rathke.

Histo: (a) Pinealocitos con procesos dendríticos (células neuronales). 4 mm de anchura. Función: 1. que se invagina en una masa con forma de piña durante la 7ª semana de gestación. Pterigoidea (vidiana): Atraviesa del canal pterigoideo. . A. √ Habitualmente en la línea media. SEGMENTO PETROSO. la cisterna del velum interpositum (= cisterna de la cisura trasversa) es anterior a la glándula pineal. entonces gira anterior + superomedialmente a través del seno cavernoso: sale medial a la apófisis clinoides anterior atravesando la dura. se anastomosa con la rama timpánica anterior de la a. (b) Células neurogliales de soporte. Asciende brevemente. SEGMENTO CERVICAL: Asciende posterior y medial a la ACE. constituyen el 5%. B. Localización: Insertada en el aspecto superior del borde posterior del 3er ventrículo. Arteria maxilar Interna. GLÁNDULA PINEAL. Arteria Lingual. en el canal carotideo se curva anteromedialmente hasta un trayecto horizontal (anterior a la cavidad timpánica + cóclea). se anastomosa con la rama recurrente de la A. A. Carotidotimpánica: A la cavidad timpánica. Puede estar ligeramente desviado hacia un lado. Arteria Maxilar externa = Arteria facial. C. maxilar + a. VASOS CEREBRALES. Regulación del ritmo biológico a largo plazo (por ejemplo el inicio de la pubertad). constituyen el 95%. estilomastoidea. Arteria Carótida Interna. Arteria tiroidea Superior. Palatina mayor. asciende en una localización yuxtaselar donde agujerea la capa dural del seno cavernoso. SEGMENTO CAVERNOSO. Arteria temporal Superficial. 2. Desarrollo: A partir de un área de engrosamiento ependimario en la porción mas causal del techo del 3er ventrículo. hasta 2 mm en la parte inferior. sale cerca del vértice del peñasco a través de la porción posterior del agujero rasgado. Arteria Carótida Externa. situada dentro del LCR de la cisterna cuadrigémina. penetra en el canal carotideo del peñasco. Arteria faríngea Ascendente. NO se ramifica. Regulación del ritmo biológico a corto plazo (por ejemplo diurno / circadiano) debido a las indicios fotoperiódicas a través de la vía óptica accesoria. Tamaño: 8 mm de longitud. Arteria auricular Posterior. Arteria Occipital. 2. A. RM: √ Llamativo refuerzo con el contraste. Ramas: 1. Mnemotecnia para las ramas: "All Summer Long Emily Ogled Peter`s Sporty Isuzu". Asciende hacia la apófisis clinoides posterior.6 √ Hasta 3 mm de grosor en la partes superior. inicialmente contiene epéndima revistiendo una cavidad central que está en conexión con el 3er ventrículo.

se anastomosa con la rama meníngea de la a. (c) Rama hipofisaria inferior. A. Tronco Meningohipofisario: (a) Rama tentorial. Asciende posterior + lateral entre los nervios oculomotor + óptico Ramas: Mnemotecnia: "OPA": A. (b) A. 2. Etmoidal posterior: Irriga la dura del plano esfenoidal. Oftálmica: Sale de la ACI medial a la apófisis clinoides anterior.7 Ramas: 1. Hipofisaria superior: Quiasma óptico. lóbulo anterior de la hipófisis. paredes de los senos cavernoso + petroso inferior. (b) Rama meníngea dorsal. SEGMENTO SUPRACLINOIDEO. D. discurre a través del canal óptico. A. Coroidea Anterior. A. Rama cavernosa que irriga el ganglio del trigémino. . A. A. 1. Meníngea media: Irriga la dura de la fosa anterior. 3. (a) Rama recurrente meníngea: Dura de la fosa craneal media anterior. Etmoidal anterior. inferolateral al nervio óptico. 2. Arteria Oftálmica (c) A. etmoidal posterior. Comunicante Posterior. Oftálmica.

C1. (b) Segmento C3 = Rodilla de la ACI. Ramas: 1. Paracentral: Irriga las circunvoluciones precentral + postcentral. 4. Arteria Cerebral Media (ACM) Rama principal de la ACI. . (a) Ramas Inferiores: Irrigan la superficie superior del nervio óptico + quiasma. Precentral = A. 5. PORCIÓN INTERHEMISFÉRICA = SEGMENTO A2 = Segmento después del origen de la arteria comunicante anterior (AcomA). (AcomP).8 3. Arteria Cerebral Anterior (ACA). Postrolándica. ínsula anterior + lateral. A.A. 2. calloso marginal / pericallosa: . Callosomarginal: En el surco cingular. comisura anterior. Temporal anterior. (a) A. discurre horizontalmente en dirección lateral. (c) Segmento C2 = Segmento supraclinoideo después del origen de la a. Comunicante anterior (AcomA). A. Irriga: Cerebro lateral. A. Rolándica. 2. (b) A. 10. A. Frontopolar. A. A. A. Prerolándica. 5. 6. Parietal anterior = A. Parietal inferior interna. porción anteroinferior del cuerpo estriado (arteria estriada principal = arteria lenticuloestriada medial = arteria de Heubner para la porción anteroinferior de la cabeza del caudado. Temporal media. A. ACA). candelabro) / perifrontal. Cerebrales media + anterior (ACM. Temporal posterior. columnas del fornix. (b) Ramas Superiores: Penetran en el cerebro para irrigar el hipotálamo anterior. 3. Parietal posterior. oftálmica. en la cisterna callosa. (d) Segmento C1 = Segmento terminal de la ACI entre la AcomP + ACA. A. B. 3. De la a. PORCIÓN HORIZONTAL = SEGMENTO A1 = Segmento entre el origen y la a. Frontal ascendente (a. donde se divide en 2 / 3 / 4 ramas. Cerebral Posterior (ACP). originada lateralmente al quiasma óptico. 4. A. hasta hacerse ventral a la sustancia perforada anterior para entrar en la cisura de Silvio. asciende en la cisterna de la lámina terminal. A. 8.Arterias frontales internas anterior + media + posterior. Parietal superior: Porción anterior del precuneo + convexidad del lóbulo parietal superior. Oftálmica. 9. putamen. Ramas: 1. Coroidea Anterior. 7. A. Orbitofrontal media: A lo largo del surco recto. (a) Segmento C4 = Anterior al origen de la a. A. septo pelúcido. A. 4. brazo anterior de la cápsula interna). A. SIFÓN CAROTÍDEO: Dirección del flujo C4 . . Pericallosa posterior. Temporooccipital. (c) A. lóbulo temporal. A. A. Comunicante posterior. A. Central = A. Pericallosa: Sobre el cuerpo calloso. Angular.

(e) A. Temporal inferior posterior. 3. se sitúa encima del nervio oculomotor y rodea el mesencéfalo por encima del tentorio cerebeloso. (d) A. Coroidea posterior medial: Rodea el mesencéfalo paralela a la ACP. rama anterior al asta temporal + rama posterior al plexo coroideo del trígono y ventrículo lateral + cuerpo geniculado lateral. lóbulo occipital. Ramas corticales: (a) A. penetra en la parte lateral de la cisterna cuadrigémina. Irriga: Lóbulo temporal medial + posterior. Pericallosa posterior. Arterias talamoperforantes posteriores: Línea media del tálamo + hipotálamo. discurre lateral y por encima de la glándula pineal y penetra en el techo del 3er ventrículo. (b) A. Arterias talamogeniculadas: Cuerpos geniculados + pulvinar. Ramas: 1. Coroidea posterior lateral: Discurre lateralmente y penetra en la cisura coroidea. A. Temporal Inferior anterior.9 Se origina en la bifurcación de la arteria basilar en la cisterna interpeduncular (en el 15% es continuación directa de la arteria comunicante posterior). 2. . 5. Ramas perforantes mesencefálicas: Tectum + pedúnculos cerebrales. irriga la placa cuadrigémina + glándula pineal. 6. Parietooccipital. (c) A. 4. A. lóbulo parietal medial. Calcarina.

Ramas perforantes bulbares + protuberanciales ¡Puede terminar en un tronco común ACPI-ACAI . A. subclavia. la a. B. Asciende anterior + lateralmente alrededor del bulbo hasta alcanzar la línea media en la unión bulboprotuberancial. atraviesa la membrana atlanto-occipital + dura para penetrar en la cavidad craneal. Cerebelosa Postero Inferior (ACPI). Meníngea anterior. D. A. proximal al tronco tirocervical. SEGMENTO INTRACRANEAL. 7. A.10 VASOS CEREBELOSOS. Cerebelosa Superior. SEGMENTO ATLÁNTICO. Rama Meníngea posterior: Hoz posterior + tentorio. SEGMENTO CERVICAL. Ramas: 1. vertebral izquierda es generalmente mayor que la derecha. Asciende posterosuperiormente entre los músculos largo del cuello + escaleno anterior. A. A. la a. A. SEGMENTO PREVERTEBRAL. Sale por el agujero transverso del atlas. Espinales anterior + posterior. Cerebelosa Antero Inferior (ACAI). en el clivus se anastomosa con la del lado contralateral para formar la arteria basilar. Arteria Vertebral. 2. discurre posteriormente en un surco en la superficie superior del arco posterior del atlas. A. vertebral puede originarse directamente en la aorta (5%). 6. Ramas: 1. A. Cerebelosa Posterior. 4. Auditiva interna. Asciende a través de los agujeros transversos en estrecha proximidad a las apófisis uncinadas. Ramas: 1. C. Se origina en la A. penetra en el agujero transverso de C6. 5. 3. Ramas: Ramas musculares.

hipoplásica / ausente en el 20% [en esos casos el aporte vascular lo proporciona la arteria cerebelosa antero inferior (ACAI)]. Segmento Retrobulbar = Porción ascendente hasta el nivel del 4º ventrículo y amígdalas. parte ipsilateral del vermis inferior. La línea perpendicular desde el punto coroideo a la línea de Twining = Línea TTT (línea Tubérculo-tórcula). corta a la línea TTT (longitud de la porción anterior 52 . puede descender por debajo del nivel del agujero magno. Segmento P1 = Segmento horizontal entre el origen de la ACPI + AcomP. porción inferior de la sustancia blanca profunda El punto coroideo ortóptico se establece por: 1. Irriga: Parte lateroinferior de la protuberancia. Variaciones: Frecuentemente asimétrica. región flocular. Segmento Prebulbar = Bucle caudal alrededor del bulbo. superficie petrosa inferior del hemisferio cerebeloso. Irriga: Superficie inferoposterior del hemisferio cerebeloso adyacente al hueso occipital.11 Artera Cerebelosa Antero Inferior. Segmento P2 = Segmento más allá de la salida de la AComP. Trayecto + irrigación bastante variable con relación recíproca entre los territorios vasculares de la ACAI +ACPI Arteria Cerebelosa Postero Inferior. 3. = ACAI = Primera rama de la arteria basilar. 2. pedúnculo cerebeloso medio. Partes: 1. = (ACPI) = Última y mayor rama de la arteria vertebral. 2. Segmento Supraamigdalino = El punto más craneal es el punto coroideo. .62%). La línea perpendicular desde el punto coroideo corta la línea CT (línea Clivus-Tórcula) < 1mm anterior / < 3 mm posterior a la unión de los tercios anterior y medio de la línea CT.

Etmoidal A. Basilar. Maxilar Ext. Lacrimal A. Estilomastoidea Ramas Musculares ACE A. Vertebral 3. ACI a. Polígono de Willis B. Zigomatico-Orbitaria A. Maxilar Int. Timpánica anterior A. Coroidea posterior a.. Del canal pterigoideo Rama cavernosa de la AMM A.000 angiografías. Cerebral A. 2. vermis cerebeloso superior ipsilateral. incluyendo el núcleo dentado. Palpebral Superior A. A. √ Corta y ancha conexión entre la porción cavernosa de la ACI y el tercio superior de la . Nasal Dorsal A. ACI a. A. Esfenopalatina A. Alteraciones del desarrollo: En la vida fetal aparecen consecutivamente tres anastomosis embrionarias transitorias ca-rotido-basilares: 1. Incidencia: 1 . Trasversa Facial A. Supraorbitaria A. protuberancia. Cavernosa A. Nasal Lateral A.. 2. Cerebral posterior a... A. Carótidotimpánica ACI A. Occipital A. Frontal A. Angular A. 3. Anastomosis a través de la Base del Encéfalo. Arteria Hipoglosa primitiva = Conexión arterial entre la porción intrapetrosa de la ACI y la porción proximal de la a. ACI derecha a. ACE y Arteria Vertebral A. la mayor parte de la sustancia blanca profunda. Comunicante anterior a. Temporal Media a. Orbitaria A. Palpebral inferior A.2 /100. ANASTOMOSIS ARTERIALES CEREBRALES. Del canal pterigoideo A. Polígono de Willis: 1.. Comunicante posterior a. Temporal Sup. Arteria Trigeminal primitiva persistente. Coroidea anterior a. Basilar. A. Anastomosis entre ACI. Oftálmica A. Basilar. = ACS = La última rama de la arteria basilar. A.. Infraorbitaria A. Auricular Post. Irriga: Aspecto superior del hemisferio cerebeloso (superficie tentorial). Arteria Acústica (ótica) primitiva = Conexión arterial entre la porción cervical de la ACI + arteria vertebral en la región del XII par craneal.12 Arteria Cerebelosa Superior. Cerebral anterior derecha anterior izquierda ACI izquierda.

A. 5. Articulación copular = Unión de las tributarias tonsilares inferior + superior que drenan las V e n a s C e r e b r a l e s . V. Cerebelosa antero inferior a. en la rodilla de la vena cerebelosa precentral. Cerebelosa precentral = Posición del tectum Punto coliculocentral = Punto medio de la línea de Twining. V. Marcas vasculares importantes: 1. Cerebelosa posteroinferior. Meníngea media / a. Anastomosis a través de los Vasos Superficiales. B. Cerebelosa superior a. ACE a. Ángulo venoso = Ángulo agudo en la unión de la vena talamoestriada con la vena cerebral interna = Borde posterior del agujero de Monro. 4. Anastomosis leptomeníngeas del cerebro: ACA ACM ACP. Rete Miriabile. Temporal superficial arterias leptomeníngeas ACA / ACM VENAS CEREBRALES. Anastomosis leptomeníngeas del cerebelo: A.13 arteria basilar (por detrás de la arteria comunicante posterior). Pontomesencefáliaca = Borde anterior del tronco encefálico. 3. Vena cerebral interna = Borde caudal del esplenio del cuerpo calloso. 2.

14

amígdalas cerebelosas en la región de las pirámides del vermix. LIQUIDO CEFALORRAQUÍDEO, Volumen total: 50 ml en el recién nacido, 150 ml en el adulto. Composición: Sales inorgánicas como las del plasma, indicios de proteínas + glucosa. Producción: 0,3 - 0,4 ml/min, lo que da lugar a 500 ml/día; segregados en los ventrículos pro los plexos coroideos (80 - 90%); el 10 - 20% se forma por el parénquima del cerebro + médula espinal. Circulación: Desde los ventrículos, a través de los agujeros Magendie + Luschka del 4º ventriculo, pasan a la cisterna magna + cisternas basales; el 80% del LCR fluye inicialmente a la cisterna supraselar + cisternas de la lamina terminal, las cisternas ambiens / cerebelosas superiores, ascendiendo eventualmente sobre el aspecto superolateral de cada hemisferio; el 20% penetra inicialmente en el espacio subaracnoideo medular + recircula eventualmente al espacio subaracnoideo cerebral. Acueducto cerebral: El flujo pulsátil (debido al movimiento cerebral durante el ciclo cardiaco) + flujo neto en el 4º ventrículo; diámetro de 2,6 - 4,2 mm; velocidad pico del flujo de salida de 6 - 51 mm/seg, velocidad del flujo de entrada de 3 - 28 /seg. Absorción: En el sistema venoso por: (a) Vellosidades aracnoideas del seno sagital superior (las vellosidades se comportan como válvulas unidireccionales con una presión de apertura entre 20 - 50 mm de LCR). (b) Nervios craneales + espinales con eventual absorción por los linfáticos. (c) Canales prelinfáticos de los capilares dentro del parénquima cerebral. (d) Plexos venosos vertebrales, venas intervertebrales, venas intercostales posteriores + lumbares superiores en las venas azigos + hemiazigos.

1

ENFERMEDADES ENCEFÁLICAS
♦ ABSCESO CEREBRAL. Absceso Piógeno. = Área focal de necrosis que comienza en un área de cerebritis, con formación de una membrana circundante. Causas: 1. Extensión de infección de los senos paranasales (41%) / mastoiditis / otitis media (5%) / infección de tejidos blandos faciales / absceso dental. 2. Septicemia generalizada (32%). (a) Pulmón (lo mas frecuente): Bronquiectasias, empiema, absceso pulmonar, fístula broncopleural, neumonía. (b) Corazón (menos frecuente): CC con shunt D-I, MAV, endocarditis bacteriana. (c) Osteomielitis. 3. Traumatismo penetrante o cirugía. 4. Criptogénico (25%). Predisposición: Pacientes bajo tratamiento esteroideo, inmunosupresor; deficiencia inmunológica congénita / adquirida. Organismos: Estreptococos anaerobios (lo mas frecuente), bacteroides, estafilococos; contenido estéril en el 25%. Fisiopatología: Fase I: Congestión vascular, hemorragia petequial, edema. Fase II:= Ablandamiento cerebral + necrosis. Fase III: (tras 2 - 3 semanas) licuefacción, cavitación + cápsula constituida por una capa interna de tejido de granulación, una capa media colagena y una capa externa astroglial; edema por fuera de la cápsula del absceso. Localización: Típicamente en la unión córticomedular; lóbulos frontal + temporal; supratentorial : infratentorial = 2:1. TCSC: √ Zona de baja densidad con efecto masa (92%). √ Borde con densidad ligeramente aumentada (4%); la aparición de la capa colágena tarda 10 - 14 días. √ El gas dentro de la lesión (4%) es diagnóstico de organismos formadores de gas. TCCC: √ Refuerzo anular (90%) con zona periférica de edema. √ Refuerzo homogéneo en las lesiones < 0,5 cm. √ Los esteroides suprimen el edema y el refuerzo. √ Pared regular con un grosor de 1- 3 mm, con adelgazamiento relativo de la pared medial (secundario a la peor irrigación de la sustancia blanca). √ Multiloculación + abscesos hijos adyacentes en la sustancia blanca. RM (la modalidad más sensible): √ Intensidad centralmente aumentada / variable con borde hipodenso en T2. √ Borde externo con aumento de intensidad de señal en T2 (edema). Cx: (1) Aparición de abscesos hijos hacia la sustancia blanca. (2) Rotura en el sistema ventricular / espacio subaracnoideo (la cápsula del absceso es más delgada en la pared medial por la escasez de vasos), produciendo ventriculitis ± meningitis. DDx: Neoplasia primaria / metastásica, infarto subagudo, hematoma en resolución. Absceso Granulomatoso. 1. Tuberculoma.

2

2. Absceso sarcoideo. 3. Absceso por hongos: Por ejemplo criptococos. Predisposición: Pacientes inmunodeprimidos. √ Refuerzo de la superficie leptomeníngea. √ Lesión parenquimatosa con refuerzo nodular / anular. Cx: Hidrocefalia comunicante (secundaria a que el exudado espeso bloquea las cisternas basales). ♦ ACRANIA. = EXENCEFALIA = Malformación congénita muy rara caracterizada por la ausencia parcial / completa de la calota + desarrollo completo pero anormal del tejido encefálico (destrucción cerebral debida a la exposición al líquido amniótico + traumatismo) . Causa: La alteración de la emigración del mesénquima hacia su localización normal por debajo del ectodermo de la calota, da lugar a un fracaso en el desarrollo de la dura + cráneo + musculatura. Momento: Aparece después del cierre del neuroporo anterior, durante la 4ª semana. Puede asociarse a: Labio hendido, ausencia bilateral de suelos orbitarios, metatarso varo, talipes, espina cervicotorácica bífida. • ± Elevación de la AFP plasmática materna. √ Ausencia de calota. √ Osificación normal del condrocráneo (cara, base del cráneo). √ Hemisferios rodeados por una delgada membrana. Pronóstico: Uniformemente letal. ♦ ADENOMA HIPOFISARIO. = Neoplasias benignas de crecimiento lento originadas en la adenohipófisis (= lóbulo anterior); el tumor más frecuente de la adenohipófisis. Prevalencia: Constituyen el 5 - 10 - 18% de todas las neoplasias intracraneales. • Hiperfunción / hipofunción hipofisaria / alteración del campo visual. CLASIFICACIÓN ANTIGUA: A. Adenoma Cromófobo (80%): Asociado a hipopituitarismo; elevación de los niveles plasmáticos de prolactina, TSH, GH. √ El mayor agrandamiento selar; calcificado en el 5%. Sin embargo: los microadenomas funcionantes forman parte de los adenomas cromófobos. B. Adenoma Acidófilo / Eosinófilo (15%) Aumento de la secreción de GH (acromegalia), prolactina, TSH. √ Tumor de tamaño intermedio. C. Adenoma Basófilo (5%): Asociado a secreción de ACTH (síndrome de Cushing), LH, FSH. √ Tumor pequeño. Placa simple (¡POCO FIABLE!): √ Agrandamiento de la silla + inclinación del suelo. √ Erosión de las apófisis clinoides anteriores + posteriores. √ Erosión del dorso selar. √ Calcificación en < 10%. √ Puede presentarse como una masa en la nasofaringe. Adenoma Hipofisario Funcionante. ¡El adenoma puede secretar múltiples hormonas!. 1. PROLACTINOMA (30%). El adenoma hipofisario más frecuente; aproximadamente el 50% de todos los tumores

3

intracraneales en autopsia; H << M. • Los niveles de prolactina no se corresponden con el tamaño del tumor. ¡Cualquier masa que comprima el tallo hipotálamo / hipofisario disminuye el efecto tónico inhibitorio de los factores dopaminérgicos, que se originan allí, dando lugar a hiperprolactinemia!. Mujeres: Edad: 15 - 44 años (durante la edad fértil). • Infertilidad. • Amenorrea. • Galactorrea. • Niveles elevados de prolactina (habitualmente > 100 ng/ml). ¡ > 75% de los pacientes con niveles plasmáticos de prolactina > 200 ng/ml pueden tener un adenoma hipofisario!. Hombres: • Cefalea. • Impotencia + disminución de la libido. • Alteraciones visuales. √ Localización lateral característica, anterior / inferiormente; tamaño variable. Rx: Bromocriptina. 2. ADENOMA CORTICOTRÓFICO (14%). Función: Tumor secretor de ACTH. Edad: 30 - 40 años; H:M = 1:3. √ Localización central; lóbulo posterior; habitualmente < 5 mm de tamaño. √ Toma de sangre en los senos petrosos inferiores (precisión diagnóstica del 95% en comparación con el 65% de la RM). • Enfermedad de Cushing = Obesidad truncal, estrías abdominales, glucosuria, osteoporosis, debilidad muscular proximal, hirsutismo, amenorrea, hipertensión, niveles elevados de cortisol en plasma y orina. Rx: (1) Supresión con altas dosis (8 mg/ día) de dexametasona. (2) La resección quirúrgica es difícil ya que los adenomas ACTH requieren habitualmente la resección de una glándula aparentemente normal (tumor pequeño + habitualmente no superficial). 3. ADENOMA SOMATOTRÓFICO (14%) • Gigantismo, acromegalia, GH elevada (> 10 ng/ml), ausencia de aumento de la GH tras la administración de glucosa / TRH. Histo: (a) Tipo densamente granulado. (b) Tipo escasamente granulado: Clínicamente más agresivo. √ Región hipodensa, puede estar menos definida, tamaño variable. 4. ADENOMA DE CÉLULAS GONADOTRÓFICAS (7%). Segregan hormona estimulante de los folículos (FSH) / hormona luteinizante (LH). √ Crecimiento lento, frecuentemente se extienden mas allá de la silla. 5. ADENOMA DE CÉLULAS TIROTRÓFICAS (<1%). Segregan hormona estimulante del tiroides (TSH). √ Frecuentemente gran adenoma hipofisario + invasivo. 6. Adenoma hipofisario multihormonal (> 5%). TCCC (inyección dinámica del bolo): √ Convexidad superior de la glándula. √ Aumento de la altura > 10 mm.

4

√ Desviación del tallo hipofisario. √ Erosión del suelo de la silla. √ Asimetría de la glándula. √ Hipodensidad focal (más específica de adenoma). √ Desplazamiento del copete hipofisario / cambio de densidad en la región del adenoma. RM: Mayor sensibilidad en los cortes coronales T1 sin contraste (70%) + secuencia FLASH 3D (69%) + combinación de ambas (90%). 1/3 de las lesiones pasan desapercibidas con el contraste. 1/3 de las lesiones pasan desapercibidas sin contraste. √ Foco de baja intensidad de señal en T1. √ Foco de alta intensidad de señal en T2. √ Hipointensidad focal dentro de una glándula que se refuerza normalmente. DDx: Quiste simple hipofisario (= quiste de la hendidura de Rathke). Macroadenoma Hipofisario No Funcionante. 1. ADENOMA DE CÉLULAS SIN EFECTO = Tumor hipofisario hormonalmente inactivo sin marcadores histológicos / inmunológicos / ultraestructurales que indiquen de que células derivan. Prevalencia: 17% de todos los tumores hipofisarios. Edad: Pacientes ancianos. √ Crecimiento lento. 2. ONCOCITOMA. Prevalencia: 10 % de todos los tumores hipofisarios. • Similar clínica y morfológicamente al adenoma de células sin efecto. Macroadenoma Hipofisario. = Tumor > 10 mm de tamaño, habitualmente endocrinológicamente inactivo (70 - 80% de los adenomas hipofisarios). Incidencia: 10%; H:M = 1:1. Edad: 25 - 60 años. • Síntomas de efecto masa: Hipopituitarismo, hemianopia bitemporal (con extensión superior), apoplejía hipofisaria, hidrocefalia, afectación de pares craneales (III, IV, VI). Extensión a: Cisterna supraselar / seno cavernoso / seno esfenoidal + nasofaringe (hasta un 60% son invasivos). √ Hemorragia tumoral ocasionalmente. √ Áreas lucentes que corresponden a quistes / necrosis focal. √ Invasión del seno cavernoso: Englobamiento de la arteria carótida (signo fiable). TC: √ Tumor isodenso con el tejido cerebral. √ Erosión ósea (por ejemplo del suelo selar) √ Calcificaciones infrecuentes. RM: Permite la distinción con un aneurisma: √ Refuerzo homogéneo. Cx: (1) Hidrocefalia obstructiva (en el agujero de Monro). (2) Atrapamiento de la arteria carótida. (3) Apoplejía hipofisaria (rara). DDx: (1) Metástasis (mayor destrucción ósea, crecimiento rápido). (2) Absceso hipofisario. Microadenoma Hipofisario. = Adenomas muy pequeños < 10 mm.

5

• Habitualmente se manifiestan clínicamente por la producción de hormonas (20 - 30% de todos los adenomas hipofisarios). Elevación de la prolactina (> 25 ng/ml en mujeres). 4 - 8 veces lo normal: Se demuestra adenoma en el 17%. Mas de 8 veces lo normal: Se demuestra adenoma en el 100%. • Incidentaloma = Microadenoma no funcionante / quiste hipofisario. NO hay hallazgos en los métodos de imagen que permitan distinguir entre los distintos ti-pos de adenomas. RM: √ Pequeñas masas hipointensas en T1 pre y postcontraste (no se refuerzan). √ Ocasionalmente isointensas en el estudio precontraste + hiperintensas en el postcontraste. √ Refuerzo en el estudio tardío. √ Abombamiento focal de la superficie de la glándula. √ Depresión focal del suelo selar. √ Desviación del tallo hipofisario. ♦ ADRENOLEUCODISTROFIA. = ENCEFALOMIELITIS ESCLEROSANTE BRONCEADA = Trastorno metabólico hereditario caracterizado por una demielinización progresiva de la sustancia blanca cerebral + insuficiencia suprarrenal. Etiología: Insuficiente oxidación peroxisomal de los ácidos grasos debida a alteración de la función de la lignoceril-coenzima A ligasa con acumulación de cadenas muy largas de ácidos grasos saturados (esteres de colesterol) en las sustancias gris y blanca y en la corteza suprarrenal + testículos. Dx: Análisis de plasma, hematíes, cultivo de fibroblastos de la piel por la presencia de grandes cantidades de ácidos grasos de cadenas muy largas. Modo de incidencia: (a) Recesiva ligada al cromosoma X en niños (frecuente). (b) Autosómica recesiva en neonatos (poco frecuente). Histo: Inclusiones citoplasmáticas PAS + en cerebro, suprarrenales, otros tejidos. Edad: 1ª - 2ª décadas (recesiva ligada al cromosoma X). • Deterioro de la visión (27%), pérdida de audición (50%). • Ataxia. • Palidez del disco óptico. • Insuficiencia suprarrenal (pigmentación aumentada anormal, niveles elevados de ACTH). • Alteración de conducta, trastorno de la atención, deterioro mental, muerte. Localización: El proceso patológico comienza habitualmente en la sustancia blanca central occipital, avanza anteriormente a través de las capsulas interna y externa + centro semioval, progresión centrípeta para afectar la sustancia blanca subcortical, extensión interhemisférica a través del cuerpo calloso, especialmente el esplenio, afectación de la radiación óptica ± sistema auditivo ± tracto piramidal. CT: √ Grandes lesiones simétricas de baja densidad en la sustancia blanca occípitoparietotemporal (80%) que avanzan hacia los lóbulos frontales + cerebelo. √ Delgados bordes curvilíneos / serrados, que se refuerzan, cerca de los márgenes de la lesión. √ Afectación inicial del lóbulo frontal (12%). √ Calcificaciones dentro de las áreas hipodensas (7%). √ Atrofia cerebral en fase tardía (pérdida progresiva de neuronas corticales). RM:

6

√ Hipointensidad en T1 en las áreas afectadas (esplenio del cuerpo calloso atrófico e hipointenso. √ Áreas hiperintensas confluentes bilaterales en T2. Pronóstico: Habitualmente fatal varios años después del comienzo de los síntomas. ADRENOMIELONEUROPATÍA. = Forma clínicamente suave con comienzo a edad mas tardía. • Síntoma de demielinización medular + neuropatía periférica. ♦ AGENESIA DEL CUERPO CALLOSO. = DISGENESIA COMPLETA DEL CUERPO CALLOSO = Fracaso en la formación del cuerpo calloso, que se origina a partir de la lámina terminal en la semana 7 - 13, desde donde se extiende el tejido calloso hacia atrás sobre el diencéfalo; habitualmente está desarrollado a las 20 semanas. Incidencia: 0,7 - 5,3%. Histo: Los axones de los hemisferios cerebrales que normalmente deberían continuar a lo largo de las paredes mediales de los ventrículos laterales son los haces de Probst que terminan aleatoriamente en los lóbulos temporales + occipitales. Se asocia a: (a) Alteraciones del SNC (85%): 1. Quiste de Dandy-Walker (11%). 2. Quiste aracnoideo interhemisférico que puede ser continuación del 3er ventrículo y de los ventrículos laterales. 3. Hidrocefalia (30%). 4. Lipoma intracerebral en línea media del cuerpo calloso, frecuentemente rodeado de un borde cálcico (10%). 5. Malformación de Arnold-Chiari II (7%). 6. Encefalocele en línea media. 7. Porencefalia. 8. Holoprosencefalia. 9. Hipertelorismo, síndrome de la hendidura media. (b) Anomalías cardiovasculares, gastrointestinales, genitourinarias (62%). (c) Cariotipo anormal (trisomía 13, 15, 18). • Función cerebral normal en la agenesia aislada. • Deterioro intelectual; epilepsia. √ Ausencia de septo pelúcido + cuerpo calloso + cavum septum pelúcido. √ Los haces longitudinales de Probst producen unos ventrículos laterales con forma de semiluna. √ Colpocefalia (= dilatación de los trígonos + astas occipitales + astas temporales posteriores en la ausencia del esplenio). √ Aspecto en "alas de murciélago" de los ventrículos laterales (= amplia separación de los ventrículos laterales con orientación parasagital paralela en ausencia del cuerpo calloso). √ Astas anteriores convexas lateralmente en el caso de ausencia de la rodilla del cuerpo calloso. √ "Tercer ventrículo a caballo" = Desplazamiento superior del 3er ventrículo, a menudo hasta el nivel de los cuerpos de los ventrículos laterales. √ Cisura interhemisférica anterior colindante al 3er ventrículo elevado ± comunicación (PATOGNOMÓNICO). √ "Quiste interhemisférico" = Colección interhemisférica de LCR como una extensión superior del 3er ventrículo √ Agujeros de Monro elongados. √ Patrón circunvolucional en "sol naciente" = Disgenesia de la circunvolución cingular con

7

una orientación radial característica de los surcos cerebrales desde el techo del 3er ventrículo (en los cortes sagitales). √ Ausencia de la convergencia normal de los surcos calcarinos + parietooccipitales. √ Eversión persistente de la circunvolución cingular (rotada inferior + lateralmente), con ausencia en los cortes sagitales medios. √ Formación incompleta del asta de Ammón en el hipocampo. Angio: √ Trayecto posterior errante y recto de las arterias pericallosas (proyección lateral). √ Amplia separación de las arterias pericallosas secundaria a la interposición del 3er ventrículo (proyección anterior). √ Separación de las venas cerebrales internas. √ Pérdida de la forma de U de la vena de Galeno. DDx: (1). Cavum septo pelúcido + cavum vergae prominentes (no deben confundirse con el 3er ventrículo). (2). Quiste aracnoideo en la línea media (supraselar, lámina cuadrigémina), elevando y deformando el 3er ventrículo y produciendo hidrocefalia. AGENESIA PARCIAL DEL CUERPO CALLOSO. = Forma suave de disgenesia callosa (se ve mejor en RM). (a) Solo la rodilla. (b) Rodilla + parte del cuerpo. (c) Rodilla + todo el cuerpo. (d) Rodilla + cuerpo + esplenio (sin pico). ♦ ANENCEFALIA. = Fracaso del cierre del extremo proximal del tubo neural, a las 5,6 semanas de EM.. Incidencia: 1:1.000 nacimientos (3,5:1.000 en Gales del Sur); H:M = 1:4; es el defecto congénito del SNC mas frecuente. Porcentaje de recurrencia: 3 - 4%. Etiología: Multifactorial (genético + ambiental). Path: Ausencia de hemisferios cerebrales + bóveda craneal; ausencia completa / parcial de las estructuras diencefálicas + mesencefálicas; habitualmente están presentes hipófisis + estructuras rombencefálicas. Factores de riesgo: Hx familiar de defectos del tubo neural; embarazo gemelar. Anomalías asociadas: Disrafismo vertebral (17 - 50%), labio / paladar hendido (2%), pie zambo (2%), hernia umbilical, síndrome de la banda amniótica.. √ Ausencia de cráneo por encima de las órbitas. √ ± Masa craneal de partes blandas (= estroma angiomatoso) √ Protusión ocular (aspecto de rana). √ Cuello corto. √ Polihidramnios (40 - 50%) después de la 26 semana de GA (debido al fracaso de la ingestión fetal normal) / oligohidramnios. Pronóstico: Uniformemente fatal a las horas o días de vida; en el 53% parto prematuro; en el 68% al nacimiento. DDx: Microcefalia, acrania, encefalocele, síndrome de la banda amniótica. ♦ ANEURISMAS DEL SNC. Etiología: (a) Congénitos (97%) = "Aneurismas en baya" en el 2% de la población (en el 20% múltiples); asociados a coartación aórtica + riñón poliquistico del adulto. (b) Infecciosos (3%) = Aneurisma micótico.

8

(c) Arterioscleróticos: Forma fusiforme. (d) Traumáticos. (e) Neoplásicos. (f) Patología fibromuscular. (g) Colagenopatías. Localización de los aneurismas: A. Por autopsia: (a) Polígono de Willis (80%): Bifurcación de la ACM > ACI en el origen de la AComP > AComA > bifurcación de la ACI en ACA + ACM. (b) Fosa posterior (20%). B. Por angiografía (= aneurismas sintomáticos): AComP (38%) >AComA (36%) > bifurcación de la ACM (21%) > bifurcación de la ACI > punta de la arteria basilar (2,8%). C. Por el riesgo de hemorragia: 1 - 2% por año; AComA (70% de hemorragia), AComP (2º mayor riesgo). LA LOCALIZACIÓN DE LA SANGRE SUGIERE LA ZONA DEL ANEURISMA: A. De acuerdo con la localización de la hemorragia subaracnoidea: 1. Cisterna quiasmática anterior: AComA. 2. Septo pelúcido: AComA. 3. Intraventricular: AComA, ACI, ACM. 4. Cisura de Silvio: ACM, ACI, AComP. 5. Cisterna pericallosa anterior: ACA, AComA. 6. Distribución simétrica en el espacio subaracnoideo: ACA + arteria basilar. B. De acuerdo con la localización del hematoma cerebral. 1. Lóbulo frontal inferomedial: AComA. 2. Lóbulo temporal: ACM. 3. Cuerpo calloso: Arteria pericallosa. C. Hemorragia intraventricular: De aneurismas de la AComA, ACM, arteria pericallosa. ( ATENCIÓN: La sangre puede haber penetrado de forma retrógrada desde una hemorragia subaracnoidea). Tamaño de ruptura: 5 - 15 mm. Pistas sobre el aneurisma que ha sangrado: (a) El aneurisma mayor (87%). (b) Arteria comunicante anterior (70%). (c) Lado contralateral al de los aneurismas visualizados (60%), falta de visualización debida a espasmo. Mnemotecnia: "BISH": El mayor (Biggest). Contorno Irregular. ESpasmo (adyacente). Localización del Hematoma. ANEURISMAS MÚLTIPLES Causas: Aneurismas congénitos (20%), micóticos (22%). Mnemotecnia: "FECAL P": Displasia Fibromuscular. Síndrome de Ehlers-Danlos. Coartación. Malformación Arteriovenosa. Enfermedad renal Poliquística (adulto) ¡ El 35% de los pacientes con un aneurisma en la ACM, tienen otro en el lado contralateral (= aneurismas en espejo)!. TCCC: Frecuencia de detección de los aneurismas de la AComP (40%), AComA / ACM,

9

arteria basilar (80%). Pronóstico: (1). Muerte en el 10%, en 24 horas por la hemorragia cerebral concomitante, extensa herniación cerebral, infartos masivos + hemorragia troncoencefálica. (2). Los supervivientes frecuentemente se recuperan completamente en pocos días. (3). Isquemia cerebral + infarto. (4) Recurrencia en 2 semanas (aumento de la mortalidad). Porcentaje de mortalidad quirúrgica: 50% en los aneurismas rotos; 1- 3% en los no rotos. Cx: Hematoma subdural. Aneurisma Gigante. = Aneurisma mayor de 2,5 cm de diámetro, habitualmente presenta efecto masa intracraneal. Incidencia: 25% de todos los aneurismas. Edad: No hay preferencia por edad; H:M = 2:1. Localización (se originan en arterias de la base del cerebro): (a) Fosa media: Segmento cavernoso de la ACI (43%), segmento supraclinoideo de la ACI, bifurcación terminal de la ACI, ACM. (b) Fosa posterior: Punta de la arteria basilar, ACAI, arteria vertebral Placa de cráneo: √ Calcificación curvilínea predominantemente periférica (22%). √ Erosión ósea (44%). √ Modificaciones por presión en la silla turca (18%). TCCC: √ "Signo de la diana" = Luz vascular centralmente opacificada + trombo anular + pared externa fibrosa reforzada. √ Realce simple en anillo (75%) de la pared fibrosa externa con trombosis completa. √ Escaso / ausencia de edema circundante. RM: √ Intensidad de señal mixta (combinación de hemorragia subaguda + crónica, calcificación). Cx: Hemorragia subaracnoidea en < 30%. Aneurisma Micótico. = 3% de todos los aneurismas intracraneales; múltiples en el 20%. Origen: Endocarditis bacteriana subaguda (65%), endocarditis bacteriana aguda (9%), meningitis (9%), tromboflebitis séptica (9%), mixoma. Localización: Distal a la primera bifurcación de los vasos principales (64%); frecuentemente localizados cerca de la superficie cerebral, especialmente en la convexidad. (a) Cisterna supraselar = Polígono de Willis. (b) Cisura de Silvio inferolateral = Trifurcación de la ACM. (c) Rodilla del cuerpo calloso = Origen de la arteria callosomarginal. (d) Techo del 3er ventrículo = Arteria pericallosa. TCSC: √ Rara vez se visualiza el aneurisma, excepto por la evidencia indirecta de un hematoma focal secundario a la rotura. √ Zona de aumento de densidad / calcificación. √ Aumento de densidad en los espacios subaracnoideo, intraventricular, intracerebral (sangre extravasada). √Hipodensidad cerebral difusa / focal (edema / infarto / vasoespasmo). TCCC: √ Intenso refuerzo homogéneo dentro de la masa redondeada / oval contigua a un vaso.

10

√ Opacificación incompleta con trombo mural. Cx: Aparición de sangrados recurrentes mas frecuentemente que en los aneurismas congénitos. Aneurisma Carotideo Supraclinoideo. = 38% de los aneurismas intracraneales. Áreas: (a) En el origen de la AComP (65%). (b) En la bifurcación de la ACI (23%). (c) En el origen de la arteria oftálmica (12%), medial a la apófisis clinoides anterior; es muy probable que se transforme en un aneurisma gigante. Presentación: Hemianopsia bitemporal (compresión extrínseca del quiasma). √ Es rara la calcificación (frecuente en los aneurismas ateroscleróticos del seno cavernoso). Aneurisma del Seno Cavernoso. Edad: 20 - 70 años, pico: 5ª - 6ª décadas; H>M. Causa: Tromboflebitis del seno. • Deterioro visual progresivo. • Síndrome del seno cavernoso: Dolor trigeminal, parálisis del nervio oculomotor. Área: Porción extradural de la ACI en el seno cavernoso. √ Erosión de la apófisis clinoides anterior. √ Erosión de la mitad lateral de la silla. √ Erosión de la apófisis clinoides posterior. √ Invasión en la fosa craneal media. √ Agrandamiento de la fisura orbitaria superior. √ Erosión de la punta del peñasco. √ Calcificación del borde (33%). √ Desplazamiento de los delgados márgenes óseos sin esclerosis. Rx: Frecuentemente inoperable; embolización con balón ± oclusión de la arteria nutricia. ♦ ANEURISMA DE LA VENA DE GALENO. = MAV central que drena directamente en la vena de Galeno secundariamente dilatada (aneurisma es una denominación incorrecta). Tipos anatómicos: Tipo 1 = Fístula AV nutrida por ramas arteriales agrandadas que dan lugar a dilatación de la vena de Galeno + seno recto + tórcula de Herófilo. Tipo 2 = Malformación angiomatosa que afecta a los ganglios basales + tálamo ± mesencéfalo que drena en la vena de galeno. Tipo 3 = MAV transicional con ambas características. Vasos nutrientes: (a) Arteria cerebral posterior, arteria coroidea posterior (90%). (b) Arteria cerebral anterior + arteria coroidea anterior. (c) Arteria cerebral media + arterias lenticuloestriadas + talamoperforantes (menos frecuente) Edad de presentación: Detectable in útero < 30 semanas de EG; H:M = 2:1. (a) Patrón neonatal (0 - 1 mes) • Fracaso cardiaco por gasto elevado (36%) debido a shunt masivo. (b) Patrón infantil (1 - 12 meses): • Macrocrania por hidrocefalia. • Epilepsia. (c) Patrón adulto (> 1 año): • Cefaleas ± hemorragia intracraneal.

11

• ± Hidrocefalia. • Déficits neurológicos focales (5%) debido al robo sanguíneo a las estructuras vecinas. • Soplo craneal.. Puede asociarse a porencefalia, hidrops no inmune. √ Masa en línea media lisa, posterior al 3er ventrículo improntado. √ Prominente red serpiginosa en los ganglios basales, tálamo, mesencéfalo. √ Dilatación del seno recto + seno trasverso + tórcula de Herófilo. √ Dilatación de los ventrículos laterales + 3º (37%) TCSC: √ Masa redondeada, bien delimitada, homogénea, ligeramente hiperdensa en la región del tracto de salida del 3er ventrículo. √ Hematoma intracerebral hiperdenso (MAV rota). √ Zonas hipodensas focales (cambios isquémicos). √ Calcificación del borde (14%). TCCC: √ Marcado refuerzo homogéneo de estructuras serpentiformes + vena de Galeno + seno recto. ECO-OB: √ Espacio quístico tubular medio con flujo turbulento de alta velocidad demostrable por Doppler color / pulsado. √ Infarto cerebral / leucomalacia (fenómeno de robo con hipoperfusión). √ Cardiomegalia (fracaso cardiaco por gasto elevado). √ Dilatación de las venas de la cabeza + cuello. √ Hidrocefalia (obstrucción del acueducto / alteración posthemorrágica de la absorción de LCR). RM: √ Áreas de vacío de señal. Angio: Necesaria para definir la anatomía vascular para la intervención quirúrgica / endovascular. Cx: Hemorragia subaracnoidea. Rx: Ligadura, excisión, embolización vascular con abordaje transtorcular / transarterial. Pronóstico: Mortalidad global del 56%; mortalidad neonatal del 91%. DDx: Tumor pineal, quiste aracnoideo / coloide / porencefálico. ♦ ANGIOMA VENOSO. = Racimo de venas medulares dilatadas que drenan en una vena dilatada; rara vez sangran. ¡Puede considerarse como una variante normal!. Histo: Canales venosos sin lámina elástica interna, separados por tejido neural gliótico que puede calcificar; probablemente corresponden al sistema venoso fetal persistente. √ Ausencia de vasos arteriales. √ Configuración en "paraguas" =Múltiples pequeñas venas radialmente orientadas en la periferia de la lesión, convergiendo hacia una gran vena única. ¡Se asocia a un aumento de la incidencia de angiomas cavernosos, que pueden sangrar!. DDx: Enfermedad de Sturge-Weber (angiomatosis pial difusa con capilares de tipo venoso). ♦ APOPLEJÍA HIPOFISARIA. Causa: Hemorragia masiva en un adenoma hipofisario (especialmente en pacientes en tratamiento con bromocriptina) / necrosis dramática / infarto súbito de la hipófisis. ¡El 25% de los pacientes con hemorragia hipofisaria pueden presentar una apoplejía!. Síndrome de Sheehan = Infarto postparto de la hipófisis anterior.

12

• Intensa cefalea, nauseas, vómitos. • Hipertensión. • Rigidez de cuello. • Defecto súbito en el campo visual, oftalmoplejía. • Obnubilación (frecuente). • Hipopituitarismo (por ejemplo hipotiroidismo secundario). ¡Para producir insuficiencia hipofisaria, el área de destrucción debe ser > del 70%!. TCSC: √ Aumento de densidad ± nivel liquido. RM: √ Señal brillante por la presencia de hemoglobina en T1 con persistencia sobre la hipertintensidad en T2. √ Intensidad de señal intermedia por la deoxihemoglobina en T1 + T2. ♦ ASTROCITOMA. Incidencia: 70 - 75% de todos los tumores intracraneales primarios; el tumor cerebral más frecuente en niños (40 - 50% de todas las neoplasias intracraneales primarias pediátricas). Localización: Hemisferio cerebral (lobar), tálamo, protuberancia, mesencéfalo, puede extenderse a través del cuerpo calloso (incidencia de aparición proporcional a la cantidad de sustancia blanca); no tiene una distribución lobar particular. (a) En adultos: Sustancia blanca central del cerebelo (15 - 30% de todos los gliomas). (b) En niños: Cerebelo (40%) + tronco encefálico (20%), supratentorial (30%). Clasificación histológica (Rubinstein): Grado I: Astrocitoma bien diferenciado. Grado II: Astrocitoma anaplásico. Grado III: Glioblastoma maligno = Glioblastoma multiforme. Astrocitoma Bien Diferenciado = Astrocitoma de Bajo Grado. Incidencia: 9% de todos los tumores intracraneales primarios. Edad: 20 - 40 años; H > M. Path: Benigno, no metastatizante; bordes mal definidos con infiltración de la sustancia blanca + ganglios basales + cortical; AUSENCIA de vascularización / necrosis / hemorragia significativa; la barrera hematoencefálica puede permanecer intacta. Distribución: Proporcional a la cantidad de sustancia blanca. Histo: Aspecto homogéneo, relativamente uniforme con proliferación de astrocitos bien diferenciados, multipolares fibrilares / protoplásmicos; moderado pleomorfismo nuclear + moderada hipercelularidad; mitosis raras. Localización: Fosa posterior en niños, supratentorial en adultos (típicamente lobar). √ Puede dar lugar a un quiste con elevado contenido proteico (raro). TC: √ Lesión habitualmente hipodensa con mínimo efecto masa + SIN edema peritumoral. √ Márgenes tumorales bien delimitados. √ Calcificaciones centrales (frecuentes). √ Refuerzo mínimo / ausente (células endoteliales capilares normales). RM: √ Lesión hipointensa bien definida con escaso efecto masa / edema vasogénico / heterogeneidad en T1. √ Hiperintenso en T2. √ Refuerzo ausente / pequeño con el Gd-DTPA. √ Quiste con contenido hiperintenso respecto al LCR (contenido proteico). √ Área hiperintensa dentro de la masa tumoral (efecto paramagnético de la metahemoglobina).

13

Refuerzo inhomogéneo con gadolinio del nódulo tumoral. Angio: √ Mayoritariamente avascular. Pronóstico: Supervivencia postoperatoria de 3 - 10 años; ocasionalmente se convierten en una forma mas maligna varios años después de la presentación. Astrocitoma Anaplásico. Incidencia: 11% de todas las neoplasias intracraneales primarias. Path: Frecuentemente edema vasogénico, AUSENCIA de necrosis / hemorragia. Distribución: Proporcional a la cantidad de sustancia blanca. Histo: Menos bien diferenciado con mayor grado de hipercelularidad + pleomorfismo; astrocitos fibrilares multiplolares / protoplásmicos; frecuentes mitosis + proliferación vascular endotelial. Localización. Típicamente lobar. RM: √ Lesión bien definida hipointensa, ligeramente heterogénea en T1, con edema vasogénico prevalente. √ Hiperintensa en T2. √ ± refuerzo con gadolinio. Pronostico: Supervivencia postoperatoria de 2 años. Astrocitoma Pilocítico = ASTROCITOMA PILOCÍTICO JUVENIL = El subtipo histológico más benigno de los astrocitomas. Histo: Patrón alternante de astrocitos pilocíticos bipolares compactos (en forma de cabello) dispuestos mayoritariamente alrededor de los vasos + astrocitos protoplasmáticos sometidos a degeneración microquística, dispuestos laxamente. Edad: Predominantemente en niños + adultos jóvenes; pico de edad entre el nacimiento y los 9 años; H:M = 1:1. Se asocia a: Neurofibromatosis. Localización: Cerebelo, nervio / quiasma óptico, alrededor del 3er ventrículo. √ Nódulo tumoral mural localizado en la pared del quiste cerebeloso. √ Aspecto lobulado / en pesa a lo largo de la vía óptica. √ Raramente calcifica. √ Micro / macroquistes en la localización cerebelosa. √ Intensidad de señal heterogénamente aumentada en el testudio precoz en T1 con Gd; refuerzo homogéneo en el estudio tardío. Pronóstico: Evoluión clínica relativamente benigna; casi nunca recidiva después de la excisión quirúrgica; NO hay trasformación maligna hacia la forma anaplásica. ♦ ASTROCITOMA CEREBELOSO. El 2º tumor mas frecuente de fosa posterior en niños. Incidencia: 10 - 20% de los tumores encefálicos pediátricos. Histo: Mayoritariamente Grado I. Edad: Niños > adultos; no hay pico específico de edad; M:F = 1:1. Path: (1) Lesión quística con nódulo tumoral ("nódulo mural") en la pared del quiste (50%); (astrocitomas quísticos en la línea media en el 50%, astrocitomas quísticos hemisféricos en el 80%). (2) Masa sólida con centro quístico (= necrótico) (40 - 50%). (3) Tumor sólido sin necrosis (<10%). • Signos cerebelosos: Ataxia truncal, disdiadococinesia. Localización: Se originan en la línea media con extensión hacia el hemisferio cerebeloso

14

(30%) > vermis > amígdalas > tronco encefálico. √ Calcificaciones (20%): densas / tenues / reticulares / puntiformes / globulares; mayoritariamente en la variedad sólida. √ Puede dar lugar a una hidrocefalia extrema (bastante grande cuando finalmente se hace sintomática). TC: √ Quiste redondeado / oval con densidad del liquido del quiste > que la del LCR. √ Nódulo mural redondeado / oval / en forma de placa con refuerzo intenso y homogéneo. √ Pared del quiste ligeramente hiperdensa y que no se refuerza (= tejido cerebeloso comprimido) √ Quiste uni / multilocular (= necrosis) con refuerzo irregular de las partes sólidas del tumor. √ Tumor sólido redondeado / oval lobulado apenas bien definido, iso / hipointenso con refuerzo hetro / homogéneo. RM: √ Hipodenso en T1 + hiperintenso en T2. √ Refuerzo de la porción sólida del tumor. Angiografía: √ Avascular. Pronóstico: La trasformación maligna es extraordinariamente rara. - Porcentaje de supervivencia del 40% a los 25 años en el astrocitoma cerebeloso sólido. - Porcentaje de supervivenvia del 90% a los 25 años en el astrocitoma policítico juvenil quístico. DDx del astrocitoma sólido: (1) Meduloblastoma (masa hiperdensa, no calcificada). (2) Ependimoma (4º ventrículo; calcificado 50%). DDx del astrocitoma quístico. (1) Hemangioblastoma (lesión < 5 cm). (2) Quiste aracnoideo. (3) Atrapamiento del 4º ventrículo. (4) Megacisterna magna. (5) Quiste de Dandy-Walker. ♦ ATAXIA-TELANGIECTASIA. = Trastorno autosómico recesivo caracterizado por telangiectasias en piel + manos, ataxia cerebelosa, infecciones sinusales + pulmonares, inmunodeficiencia, propensión a presentar tumores malignos. Incidencia: 1:40.000 nacidos vivos. Path: Degeneración neuronal + atrofia de la cortical cerebelosa (¿por anomalias vasculares?). • Ataxia cerebelosa que comienza al empezar a andar. • Deterioro neurológico progresivo. • Alteraciones oculomotoras, habla disártrica, coreoatetosis, espasmos mioclónicos. • Telangiectasias mucocutáneas: Conjuntiva bulbar, orejas, cuello, cara, paladar, dorso de las manos, fosa antecubital + poplítea. • Infecciones recurrentes senopulmonares bacterinas + víricas. √ Atrofia cortical cerebelosa: Disminución del tamaño del cerebelo, dilatación del 4º ventrículo, mayor prominencia de los surcos cerebelosos. √ Hemorragia cerebelosa (rotura de los vasos telangiectásicos). √ Infarto cerebeloso (embolos desviados a través de malformaciones vasculares pulmonares)

15

Cx: (1) Bronquiectasias + fracaso pulmonar (la causa mas frecuente de muerte). (2) Tumores malignos (10 - 15%): Linfoma, leucemia, tumores malignos epiteliales. ♦ CEREBRITIS. = Área focal de inflamación dentro de la sustancia cerebral. TC: √ Área de densidad disminuida ± efecto masa. √ Ausencia de refuerzo (inicialmente) / refuerzo central o parcheado (después). RM: √ Área focal de aumento de intensidad en T2. Cx: Absceso cerebral. ♦ CEFALOCELE. = Defecto mesodérmico en el cráneo + dura con extensión extracraneal de las estructuras intracraneales. ENCEFALOCELE = Herniación del tejido cerebral + meninges + LCR. MENINGOCELE CRANEAL = Solo se hernian las meninges + LCR. Incidencia: 1 - 4:10.000 nacimientos vivos; 5 - 20% de todas las malformaciones craneovertebrales, eje neural predominantemente anormal en fetos abortados con < 20 semanas de EG. Causa: Fracaso del ectodermo superficial para separarse precozmente del neuroectodermo durante el desarrollo embriológico. @ Base del cráneo: (1) Cierre defectuoso del tubo neural (sin mesenquima membranoso no puede desarrollarse el hueso craneal). (2) Fracaso en la unión de los centros de osificación de la base. @ Calota: (1) Indución ósea defectuosa. (2) Erosión ósea por presión por una masa / quiste intracraneal. Asociado en el 60% a: (1) Espina bífida (7 - 30%). (2) Disgenesia del cuerpo calloso. (3) Malformación de Chiari. (4) Malformación de Dandy-Walker. (5) Síndrome de Meckel-Gruber (= encefalocele + microcefalia + riñones poliquísticos + polidactilia). (6) Síndrome de la banda amniótica: Múltiples encefaloceles irregulares, asimétricos. (7) Anomalías cromosómicas en el 44% (trisomía18). • Elevación ocasional de la alfafetoproteína en el líquido amniótico. • Rinorrea de LCR. • Meningitis. Encefalocele Occipital (75%) El encefalocele más frecuente en el hemisterio oeste. Se asocia a : Malformación de Dandy-Walker,malformación de Chiari. • Masa occipital externa. √ Las estructuras supra e infratentoriales están afectadas con igual frecuencia. √ Defecto en el cráneo (visualizado en el 80%). √ Aplanamiento del basioccipucio. √ Ventriculomegalia. √ Signo del limón = Prpresión hacia adentro de los huesos frontales (33%)

16

√ Quiste dentro de quiste (ventriculocele = herniación del 4º ventrículo en el cefalocele) √ Ángulo agudo entre la masa + línea cutánea del cuello y occipucio. Pronóstico: Supervivencia del 50% en recien nacidos vivos, retardada en el 74%. DDx: Higroma quístico. Encefalocele Frontoetmoidal (13 - 15%). = Encefalocele sincipital. La variedad más frecuente en el sudesta asiático. Tipos: Nasoetmoidal, nasofrontal, nasoorbitario, interfrontal. Se asocia a: Disrafismo craneofacial en la línea media (disgenesia del cuerpo calloso, lipoma interhemisférico, anomalías de la migración neuronal). • Masa externa cercana al dorso de la nariz, órbitas, frente. • Hipertelorismo. Encefalocele Esfenoidal (10%). = Basal. Edad: Presente al final de la primera década de la vida • Clínicamente oculto. • Masa interna en la cavidad nasal, nasofaringe, boca, porción posterior de la órbita. • Respiración por la boca debido a obstrucción nasofaríngea. • Disminución de la agudeza visual con hipoplasia de los discos ópticos. • Disfunción hipotálamo-hipofisaria. Se asocia a: Agenesia del cuerpo calloso (80%). Tipos: (a) Esfenofaríngeo = A través del cuerpo esfenoidal. (b) Esfenoorbitario = A través de la cisura orbitaria superior. (c) Esfenoetmoidal = A través del esfenoides + etmoides. (d) Trasetmoidal = A través de la lámina cribiforme. (e) Esfenomaxilar = A través del seno maxilar. Encefalocele Parietal (10 - 12%). Se asocia a. Disgenesia del cuerpo calloso, gran quiste interhemisférico. √ Orificio en el hueso esfenoides (visible en la placa submentocvertex) √ Cráneo bífido = Craniosquisis = "Cráneo hendido" (= defecto en el cráneo) = Apertura lisa del hueso cortical con borde esclerótico bién definido. √ Hidrocefalia en el 15 - 80% (por asociación a estanosis del acueducto, malformación de Arnold-Chiari, quiste de Dandy-Walker √ Masa paracraneal expansiva, homogénea, que no se refuerza. √ Manto de tejido cerebral difícil de visualizar en el encefalocele (excepto mediante RM). √ Frecuentemente no se visualiza la comunicación intracraneal. √ Ventriculografía diagnóstica con metrizamida / radionucleidos. √ Microcefalia (20%). √ Polihidramnios. DDx: Artefacto ecográfico en el borde del cráneo, puede ser imposible de distinguir de un mucocele. ♦ CISTICERCOSIS CEREBRAL. La larva del gusano del cerdo (tenia solium) afecta frecuentemente al SNC, músculos, corazón, tejido adiposo. Infección: (1) Ingesta de huevos por la ruta fecal - oral; los embriones penetran en la pared intestinal + diseminan en varias partes del cuerpo. (2) Ingesta de cerdo crudo contaminado que contiene cisticercos; el gisano se desarrolla en la luz intestinal + libera huevos

17

Incidencia: Afectación del SNC en hasta un 90%. Localización: Meninges (39%), especialmente en las cisternas basales, parénquima (20%), intraventricular (17%), mixta (23%), intraespinal (1%). A. Fase aguda: (= meningoencefalitis focal). • Epilepsia focal. √ Pequeña lesión focal, única / múltiple que se refuerza; transitorias con desaparición en pocos meses. √ Sustancia blanca difusamente edematosa. √ Pequeños nódulos que se refuerzan homogéneamente, a menudo con extenso edema (DDx: Metástasis sin edema). B. Fase crónica (= involución con subsecuente calcificación + formación de quistes). √ Pequeñas calcificaciones focales (= probablemente larvas muertas); pueden aparecer a los 8 meses - 10 años de la infección aguda, a lo largo de la unión sustancia gris - blanca. √ Áreas quísticas bien definidas, con densidad de LCR sin edema asociado (= larvas vivas). √ Calcificaciones musculares en forma de arroz, raramente visibles. ¡Los quistes incitan al edema después de la muerte de las larvas!. TIPOS RADIOGRÁFICOS: 1. Tipo parenquimatoso: √ Lesiones quísticas solitarias / múltiples de hasta 6 cm de tamaño; terminan como granulomas calcificados (las larvas no meren hasta que está completamente calcificado). √ En niños puede aparecer una forma encefalítica. 2. Tipo meníngeo / racemoso: √ Dilatación ventricular indicativa de proceso inflamatorio meníngeo difuso. √ Lesiones quísticas lucentes en las cisternas basales (= quistes racemosos) con refuerzo variable; habitualmente localizadas en en el ángulo pontocerebeloso / cisterna supraselar. 3. Tipo ventricular: √ Hidrocefalia obstructiva causada por el bloqueo en varias porciones del sistema ventricular por quistes solitarios / múltiples. 4. Tipo mixto (frecuente). ♦ COMPLICACIÓN DE LAS DERIVACIONES VENTRÍCULOPERITONEALES. A. MALFUNCIONAMIENTO DE LA DERIVACIÓN: Causa: Oclusión del catéter por el plexo coroideo / tejido glial, desconexión de los tubos. • Síntomas de aumento de la presión intracraneal. • Abultamiento persistente de la fontanela anterior. • Velocidad de crecimiento de la cabeza excesiva. √ Aumento del tamaño ventricular. √ El shuntograma (mediante escintigrafía / radiografías con contraste) determina la localización de la obstrucción. √ Indicios de edema cerebral a lo largo de la derivación + dentro de los intersticios del centro semioval (en la obstrucción parcial). √ Formación de quistes en la sustancia blanca que rodea al catéter ventricular. B. INFECCIÓN DE LA DERIVACIÓN: Incidencia: 1 - 5%. • Febrícula intermitente. • Anemia, deshidratación, hepatosplenomegalia. • Rigidez de cuello. • Tumefacción + enrojecimiento sobre el trayecto de la derivación.

18

• Peritonitis. √ Ventriculitis (= ventrículos agrandados con refuerzo irregular de la pared ± septos). C. COMPLICACIONES ABDOMINALES: 1. Ascitis. 2. Formación de pseudoquistes. 3. Perforación visceral / pared abdominal. 4. Obstrucción intestinal. D. HEMATOMA SUBDURAL: Causa: Drenaje rápido de unos ventrículos marcadamente agrandados. Edad: Habitualmente se ve en niños > 3 años de edad. Pronóstico: Los hematomas pequeños no tienen importancia. E. LESIÓN GRANULOMATOSA: = Rara reacción granulomatosa adyacente al tubo de derivación dentro / cerca del ventrículo. √ Masa que se refuerza irregularmente a lo largo de trayecto del tubo de derivación. F. SÍNDROME DEL VENTRÍCULO HENDIDO: = Síntomas de fracaso de la derivación en ausencia de dilatación ventricular (síndrome mal definido). √ Estudios de imagen normales. ♦ CONTUSIÓN CORTICAL. = Lesión traumática de la superficie cortical del cerebro. Incidencia: El tipo más frecuente de lesión intraaxial primaria; en el 21% de los pacientes con traumatismo encefálico; niños : adultos = 2:1. Path: Necrosis tisular; disrupción capilar, hemorragia petequial seguida de licuefacción + edema tras 4 - 7 días. Mecanismo: Fuerzas lineales de aceleración - deceleración / traumatismo penetrante. 1. Golpe: Impacto directo sobre el encéfalo inmóvil. Localización: Regiones frontal + temporal (a menudo bilateralmente), por debajo de un hematoma subdural agudo. 2. Contragolpe: Impacto del encéfalo en movimiento contra la calota inmóvil. Localización: Lesiones múltiples bilaterales. - Frecuente: A lo largo de las superficies anterior + lateral + inferior del lóbulo frontal, (en las circunvoluciones orbitofrontal, frontal inferior y recta, por encima de la lámina cribiforme, pla-no esfenoidal, ala menor del esfenoides) y lóbulo temporal, (inmediatamente por encima del peñasco / posterior al ala mayor del esfenoides. - Menos frecuente: En los lóbulos parietal + occipital, hemisferios cerebelosos, vermis, amígdalas cerebelosas. • Confusión (deterioro inicial suave). • Disfunción cerebral focal. • Epilepsia, cambios de personalidad. • Déficits neurológicos focales (modificaciones tardías). TC: (solo es sensible a la hemorragia en fase aguda). √ Áreas focales / múltiples (29%) mal definidas, de baja atenuación, con contorno irregular (edema) + entremezcladas con unas pocas áreas de aumento de densidad (hemorragia petequial). √ Tumefacción cerebral difusa sin hemorragia en el periodo postraumático inmediato (frecuente en niños) debido a hiperemia / edema isquémico. √ Cierto grado de refuerzo postcontraste (fugas en los neocapilares). √ Hemorragia isodensa tras 2 - 3 semanas. √ La verdadera extensión de las lesiones se hace más evidente al progresar el edema +

19

necrosis celular + efecto masa durante las semanas siguientes. RM: (la mejor modalidad para la detección inicial del edema contusional + describir con precisión la extensión de las lesiones). √ Lesiones hemorrágicas (detectadas en el 50% de todas las contusiones). √ Intensidad inicialmente disminuida (deoxihemoglobina de la hemorragia aguda) rodeada por edema hiperintenso en T2. √ En la fase subaguda: Hiperintensa en T1 + T2 (secundaria a la meta-Hb). √ En la fase crónica, gliosis hiperintensa + hemosiderina hipointensa. √ Lesiones no hemorrágicas: Hipointensas en T1 + hiperintensas en T2. Cx: (1) Encefalomalacia (= cerebro cicatricial). (2) Porencefalia (= formación de una cavidad quística recubierta por encéfalo gliótico y comunicada con los ventrículos / espacio subaracnoideo). (3) Hidrocefalia como consecuencia de adherencias causadas por la sangre subaracnoidea. ♦ CRANEOFARINGIOMA. Incidencia: 4% de todas las neoplasias intracraneales; 15% de los tumores supratentoriales + 50% de los supraselares de la infancia; la masa supraselar mas frecuente. Origen: En restos epiteliales a lo largo de los vestigios del conducto craneofaríngeo (hendidura / bolsa de Rathke, en el lóbulo intermedio de la hipófisis). Path: Tumor benigno originado en el neuroepitelio del conducto craneofaríngeo + epitelio bu-cal primitivo. Histo: Quístico (rico en colesterol) / complejo / sólido. Edad: Desde el nacimiento a la 7ª década; distribución bimodal: pico de edad en la 1ª -2ª décadas (75%) + en la 5ª década (25%); H > M.. • Diabetes insípida (compresión hipofisaria). • Retraso del crecimiento (compresión del hipotálamo). • Hemianopsia bitemporal (compresión del quiasma). • Cefaleas por hidrocefalia (compresión del agujero de Monro / acueducto de Silvio). Localización: (a) Tallo hipofisario / tuber cinereum. (b) Supraselar (20%). (c) Intraselar (10%). (d) Intra y supraselar (70%). Craneofaringioma Ectópico: (e) Suelo de la parte anterior del 3er ventrículo (mas frecuente en adultos). (f) Esfenoides. Placa de cráneo: √ Silla normal (25%). √ Silla agrandada con forma de J con dorso truncado. √ Engrosamiento + aumento de densidad de la lámina dura en el suelo de la silla (10%). √ Extensa destrucción selar (75%). √ Calcificaciones curvilíneas / floculentas / moteadas, osificación laminar; las calcificaciones se ven en jóvenes en el 70 - 80%; en adultos en el 30 - 40%. TC: √ Masa supraselar inhomogéna, multilobulada. √ Lesión sólida (15%) / mixta (30%) / quística (54 - 75%) (aspecto quístico secundario al colesterol, queratina, debris necróticos, con densidad mayor que la del LCR). √ Refuerzo de la lesión sólida; refuerzo periférico de la lesión quística. √ Lesión con margen frecuentemente hiperdenso (calcificación / osificación) en el 70% de

20

los tumores en niños + 30 - 50% de los tumores en adultos. √ ± Hidrocefalia obstructiva. √ Extensión a las fosas craneales media > anterior > posterior (25%). RM: (relativamente ineficaz para demostrar las calcificaciones): √ Mayoritariamente hiperintenso, pero también puede ser iso / hipointenso en T1 (variable, secundariamente a la hemorragia / contenido en colesterol, liquido proteínico). √ Marcadamente hiperintensa en T2. √ Refuerzo marginal de los componentes sólidos con Gadolinio. Angio: √ Habitualmente avascular. √ Desplazamiento lateral, elevación, estrechamiento del segmento supraclinoideo de la ACI. √ Desplazamiento posterior de la arteria basilar. DDx: (1) Epidermoide (no se refuerza). (2) Quiste de la hendidura de la bolsa de Rathke (pequeña lesión intraselar). ♦ DERMOIDE CEREBRAL. = Masa pilosebácea recubierta por apéndices cutáneos, originada por la inclusión de células epiteliales + apéndices cutáneos durante el cierre del tubo neural.. Incidencia: 0,1% de todos los tumores del SNC. Path: Lesión ectodérmica + mesodérmica = Epitelio escamoso, células mesodérmicas (folículos pilosos, glándulas sudoríparas + sebáceas). Edad: < 30 años (aparece en adultos secundariamente a su crecimiento lento); M < F. Localización: (a) Canal medular (lo más frecuente): Extra / intramedular en la región lumbosacra. (b) Fosa posterior: Vermis / 4º ventrículo (predilección por la línea media). (c) Posterior a la cisura orbitaria superior, puede asociarse a defecto óseo. • Posibles episodios de meningitis química / bacteriana. √ Masa inhomogénea de pared gruesa con áreas focales de grasa. √ Calcificación / osificación, mural / central (posible). √ Puede haber un trayecto fistuloso hasta la superficie cutánea (seno dérmico) si se localiza en la línea media de la región occipital / nasofrontal. √ Nivel grasa - liquido si el quiste se rompe en los ventrículos, gotas de grasa en el espacio subaracnoideo. √ AUSENCIA de refuerzo. RM: √ Intensidad variable en T1 (hiperintenso con contenido de derivados licueficados del colesterol). √ Acortamiento de los tiempos de relajación T1 + T2. ♦ DISPLASIA FIBROMUSCULAR. = Angiopatía no aterosclerótica, de patogénesis desconocida. Edad: 2/3 > 50 años; H:M = 1:9. Se asocia a: Isquemia cerebral (hasta un 50%), aneurismas intracraneales (hasta un 30%), tumores intracraneales (30%), soplos, traumatismos. Localización: ACI cervical + intracraneal (85%), arteria vertebral (7%), circulación anterior + posterior (8%); bilateral en el 60 - 65%. ¡Afectación simultánea de arterias renales / musculares en el 3%!. Angiografía: √ La longitud del segmento vascular afectado varia entre 0,5 cm a varios cm.

21

Tipos: 1. Fibroplasia de la media = Hiperplasia fibromuscular (80%). √ Collar de perlas = Zonas alterantes de ensanchamiento + estrechamiento. √ Estrechamiento tubular. 2. Fibroplasia de la íntima. √ Estrechamiento tubular concéntrico liso (DDx: arteritis de Takayasu, arteritis esclerosante, espasmo vascular, hipoplasia arterial). 3. Hiperplasia subadventicial. 4. Displasia fibromuscular atípica. (¿Variante de la fibroplasia de la íntima?): √ Membrana = Masa lisa / ondulada que afecta solo a una pared del vaso + se proyecta en la luz (DDx: enfermedad ateroclerótica, aneurisma postraumático). Cx: Disección (3%), macroaneurisma. Pronóstico: Tiende a permanecer estable / progresión mínima. Rx: Solo cuando los síntomas progresan. ♦ DISPLASIA SEPTO-ÓPTICA. = SÍNDROME DE DEMORSIER = Rara anomalía congénita en la línea media anterior con: (1) hipoplasia de los nervios ópticos, (2) hipoplasia / ausencia del septo pelúcido. Frecuentemente es considerada como una forma suave de holoprosencefalia lobar. H:M = 1:3. Se asocia a: Esquisencefalia (50%). • Hipopituitarismo hipotalámico (66%): Diabetes insípida (50%), retraso del crecimiento (secreción deficitaria de hormona del crecimiento + hormona estimulante del tiroides). • Disminución de la agudeza visual (hipoplasia de los discos ópticos), nistagmo, ocasionalmente hipertelorismo. • Epilepsia, hipotonía. √ Canales ópticos pequeños. √ Hipoplasia de los nervios ópticos + quiasma + infundíbulo. √ Dilatación de las cisternas quiasmática + supraselar. √ Astas fontales, dilatadas fusionadas anteriormente, cuadradas dorsalmente + afiladas inferiormente. √ Dilatación bulbosa del receso anterior del 3er ventrículo. √ Septo pelúcido hipoplásico / ausente. √ Cuerpo calloso delgado. ♦ EMPIEMA CEREBRAL. Empiema Subdural. 20% de todas las infecciones bacterianas intracraneales. Causas: Sinusitis paranasal, otitis media, osteomielitis de la calota, infección tras craneotomía o colocación de una derivación ventricular, contaminación de un derrame subdural inducido por una meningitis. Localización: Espacio craneal frontal + inferior en estrecha proximidad a los senos paranasales; 80% sobre la convexidad, extendiéndose a la cisura interhemisférica o fosa posterior. √ Zona hipo / isodensa con forma de media luna o lenticular, adyacente a la tabla interna. √ Puede mostrar efecto masa (borramiento de surcos, compresión ventricular, desplazamiento). √ Delgado borde curvilíneo de refuerzo (7 - 10 días después) adyacente al cerebro. √ Severa sinusitis / mastoiditis (puede ser el indicio más significativo). Mortalidad: 30% (emergencia neuroquirúrgica).

22

Cx: Trombosis venosa, infarto, epilepsia, hemiparesia, hemianopsia, afasia, absceso cerebral. DDx: Hematoma subdural subagudo / crónico. Empiema Epidural. Las mismas causas que antes. Ausencia de déficits neurológicos (la dura minimiza la presión ejercida sobre el encéfalo). √ Grueso borde reforzado. ♦ ENCEFALITIS. = Termino generalmente reservado para los procesos inflamatorios difusos de etiología viral (herpes simple, encefalitis de California, encefalitis equina del este, encefalitis de San Luis, encefalitis equina del oeste). √ Moderado edema cerebral difuso. √ Pequeños infartos / hemorragias (menos frecuente). Encefalitis por Herpes Simple (EHS). = La causa mas frecuente de meningoencefalitis necrotizante no epidémica en USA. Organismos: VHS tipo I (en adultos); VHS tipo II (en neonatos por infección trasplacentaria). • Confusión, desorientación. • Síndrome viral previo, fiebre, cefalea, epilepsia. Localización: Lóbulo temporal > frontal > parietal, propensión por el sistema límbico (tracto olfatorio, lóbulos temporales, circunvolución cingular, corteza insular); predominantemente unilateral . TC: Su papel principal es identificar la zona a biopsiar. √ Puede ser negativo en los primeros 3 días. √ Áreas bilaterales mal definidas de disminución de la atenuación. √ El putamen respetado forma un borde bien definido cóncavo / recto (DDx: infarto, glioma). √ Compresión de los ventrículos laterales, cisura de Silvio (edema cerebral). √ Refuerzo parcheado periférico / circunvolucional / cisternal (50%), puede persistir durante varios meses. √ Tendencia a la hemorragia + rápida diseminación cerebral. RM: √ Aumento de la intensidad de señal en T2. MN: Agentes: Estudio cerebral estándar (por ejemplo TC-99m DTPA, nunca agentes cerebrales (por ejemplo I-123 iodoanfetamina / Tc-99m HMPAO). El estudio SPECT mejora la sensibilidad. √ Característico aumento de la actividad en los lóbulos temporales en la escintigrafía cerebral (rotura de la barrera hematoencefálica). Dx: Anticuerpos teñidos de fluoresceína / cultivo viral de la biopsia cerebral. Mortalidad: 70%. Rx: Arabinosido de adenina. DDx: Glioma de bajo grado, infarto, absceso. Encefalitis Postinfecciosa. Tras una enfermedadexantematosa / vacunación. Encefalomielitis Aguda Diseminada (EMAD). = Reacción autoinmune contra la sustancia blanca del paciente tras infección / vacunación sarampionosa, paperas, varicela, pertusis, rubéola • Epilepsia + signos neurológicos focales 7 - 14 días después del inicio clínico de la infección vírica.

23

Histo: Proceso inflamatorio perivenoso difuso que da lugar a áreas de demielinización. Localización: Sustancia blanca subcortical de ambos hemisferios, asimétricamente. TC: √ Sustancia blanca hipodensa. RM: √ Áreas focales hiperintensas en T2. √ Puede haber refuerzo. Rx: Los corticosteroides producen una mejoría llamativa. Pronóstico: Recuperación completa / cierto daño neurológico permanente (10 - 20%). DDx: Simula esclerosis múltiple (raramente episodios recurrentes como en la esclerosis múltiple). Encefalitis por el Virus de Inmunodeficiencia Humana. Frecuentemente asociado a encefalitis por CMV. Histo: Nódulos microgliales + células gigantes multinucleadas perivasculares, acompañadas de gliosis de la sustancia blanca profunda + gris. √ Atrofia del SNC predominantemente central. √ Enfermedad periventricular simétrica / difusa de la sustancia blanca sin efecto masa (hipodensa en TC, elevada intensidad en T2). ♦ ENFERMEDAD DE ALEXANDER. = LEUCODISTROFIA FIBRINOIDE. Edad: Tan pronto como a las pocas semanas de vida. • Macrocefalia. • Imposibilidad de lograr metas de desarrollo. • Cuadraparesia espástica progresiva. • Fracaso intelectual. Localización: Sustancia blanca frontal extendiéndose gradualmente en dirección posterior en la región parietal + cápsula interna. TC: √ Lesión de baja densidad en la sustancia blanca. √ Refuerzo cerca de la punta del asta frontal. RM: √ Prolongación de los tiempos re relajación T1 + T2. Pronóstico : Muerte en la lactancia, infancia precoz. ♦ ENFERMEDAD DE ALZHEIMER. La mas frecuente de las enfermedades difusas de la sustancia gris con grandes pérdidas celulares en la corteza cerebral + otras áreas. • Pérdida de memoria lentamente progresiva, demencia. √ Aspecto en "nuez cascada" = Agrandamiento simétrico de los surcos en el área superior de la convexidad. √ Modificaciones atróficas focales en la parte medial del lóbulo temporal. √ Halo periventricular liso de hiperintensidad (50%). ♦ ENFERMEDAD DE BINSWANGER. = ENCEFALOPATÍA SUBCORTICAL PROGRESIVA = ENCEFALOPATÍA ARTERIOSCLERÓTICA SUBCORTICAL (EAS). Causa: Arterioesclerosis que afecta a las mal colateralizadas arterias penetrantes distales (arterias perforantes medulares, talamoperforantes, lenticuloestriadas, perforantes pontinas); correlación positiva con hipertensión + edad. Path: Demielinización isquémica / infarto.

24

Edad: > 60 años. • Alteraciones psiquiátricas, deterioro intelectual, demencia lentamente progresiva, déficits neurológicos transitorios, epilepsia, espasticidad, síncope. Localización: sustancia blanca periventricular, centro semioval, ganglios basales; están respetadas las fibras en U de la sustancia blanca subcortical + cuerpo calloso. √ Lesiones hipodensas multifocales (periventriculares, centro semioval; fibras en U respetadas). √ Infartos lacunares en los ganglios basales. √ Surcos agrandados + ventrículos laterales dilatados (atrofia cerebral). RM: √ Áreas focales de aumento de intensidad de señal en T2 ("objetos brillantes no identificados") DDx: Leucodistrofia, leucoencefalopatía multifocal progresiva, esclerosis múltiple. ♦ ENFERMEDAD DE CANAVAN. = LEUCODISTROFIA ESPONGIFORME = Rara forma de leucodistrofia autosómica recesiva, más frecuente en Judíos Ashkenazi. Incidencia: < 100 casos publicados Causa: Deficiencia de aspartoacilasa que da lugar a acumulación de ácido N-acetilaspártico en el cerebro, plasma, orina, LCR. Histo: Degeneración espongiforme de la sustancia blanca con hinchazón astrocítica + elongación mitocondrial. Edad: 3 - 6 meses. • Marcada hipotonía. • Megalencefalia progresiva. • Epilepsia. • Imposibilidad de lograr metas motoras. • Espasticidad. • Fracaso intelectual. • Atrofia óptica con ceguera. • Alteración de la deglución. √ Anormalidad difusa simétrica de la sustancia blanca. √ Puede afectar a los ganglios basales. √ Atrofia cortical. TC: √ Baja densidad de la sustancia blanca. RM: Sustancia blanca hipointensa en T1 + hiperintensa en T2. Pronóstico: Muerte en el 2º - 5º año de vida. Dx: (1) Elevación del ácido N-acetilaspártico en orina. (2) Déficit de aspartoacilasa el los fibroblastos cutáneos cultivados. ♦ ENFERMEDAD DE HALLERVORDEN-SPATZ. Raro trastorno metabólico con retención anormal de hierro en los ganglios basales. Edad: 2ª década de la vida. Histo: Hiperpigmentación + destrucción simétrica del globo pálido + sustancia negra. • Alteración progresiva de la marcha + rigidez de miembros. • Lentitud de los movimiento voluntarios, disartria. • Movimientos coreoatetósicos desordenados. • Deterioro mental. TC:

25

√ Focos de baja (destrucción tisular) / elevada densidad (calcificación distrófica) en el globo pálido. RM: √ Globo pálido inicialmente hipointenso en T2 (= depósito de hierro). √ Después focos hiperintensos en T2 (= destrucción tisular + gliosis). ♦ ENFERMEDAD DE JACOB-CREUTZFELDT. = Infección transmisible por virus lentos que se desarrolla durante semanas. Histo: Clasificada como una "encefalopatía esponjiforme". • Demencia rápidamente progresiva en pacientes de mediana edad. √ Lesiones hiperdensas en T2, bilaterales, en la cabeza del núcleo caudado + putamen. √ Las lesiones NO se refuerzan con Gadolinio. √ NO hay afectación de la sustancia blanca. ♦ ENFERMEDAD DE MOYAMOYA. = Arteritis cerebral progresivamente obstructiva / oclusiva que afecta a la ACI distal en la bifurcación en sus ramas (2/3 anteriores del polígono de Willis), afectando habitualmente a ambos hemisferios. Etiología: Desconocida. Edad: Predominantemente en niños + adultos jóvenes. Path: Hiperplasia endotelial + fibrosis sin reacción inflamatoria asociada. • Cefalea. • Trastornos de conducta. • Ataque hemiparéticos recurrentes. √ Estenosis / oclusión bilateral de la porción supraclionidea de la carótida interna, que se extiende a las porciones proximales de las arterias cerebrales anterior y media. √ Gran red vascular en los ganglios basales ("humareda") + tronco superior irrigado por la arteria basilar, arterias cerebrales anterior + media (dilatación de las arterias lenticuloestriadas + talamoperforantes). √ Anastomosis entre las arterias meníngeas durales + leptomeníngeas. Cx: Hemorragia subaracnoidea (ocasionalmente). SÍNDROME DE MOYAMOYA. Etiología: Síndromes neurocutáneos, meningitis bacteriana, periarteritis nodosa, traumatismo craneal, tuberculosis, anticonceptivos orales, aterosclerosis, anemia de células falciformes. ♦ ENFERMEDAD DE PELIZAEUS-MERZBACHER. Rara leucodistrofia sudanofílica ligada al cromosoma X (5 tipos con diferentes momentos de comienzo, velocidad de progresión, trasmisión genética). Edad: Periodo neonatal. • Estrafalario nistagmo pendular + sacudidas de la cabeza. • Ataxia cerebelosa. • Desarrollo psicomotor lento. TC: √ Sustancia blanca hipodensa. √ Atrofia progresiva de la sustancia blanca. RM: √ Falta de mielinización (conserva el aspecto del recién nacido). √ Cápsula interna, radiaciones ópticas, corona radiada proximal, hiperintensas en T1. √ Ausencia casi completa de hipointensidades en la región supratentorial en T2. Pronóstico: Muerte en la infancia / adolescencia.

26

♦ ENFERMEDAD DE PICK. = Rara forma de demencia presenil similar a la enfermedad de Alzheimer; puede heredarse de modo autosómico dominante; H<M. √ Atrofia cortical focal de los lóbulos frontal anterior + temporal. √ Dilatación de las astas frontales + temporales de los ventrículos laterales. ♦ ENFERMEDAD DE VON HIPPEL-LINDAU. = vHL = ANGIOMATOSIS RETINOCEREBELOSA = Compleja displasia neurocutánea heredable; autosómica dominante, (gen localizado en el cromosoma 3p25-p26) con una penetración del 80 - 100% y una expresividad tardía variable; se agrupa dentro de las facomatosis hereditarias, familiar en el 20%. Edad de comienzo: 2ª - 3ª década: H:M = 1:1. Criterios diagnósticos: (a) > 1 hemangioblastoma en el SNC. (b) 1 Hemangioblastoma + manifestaciones viscerales. (c) 1 manifestación + historia familiar conocida. @ MANIFESTACIONES EN EL SNC: Edad de presentación: 25 - 35 años. • Síntomas cerebelosos: Vértigo, disdiadococinesia, dismetría, signo de Romberg. • Signos de aumento de la presión intracraneal: Cefaleas, vómitos. • Alteraciones de la visión: Inflamación retiniana reactiva con hemorragia + exudado, desprendimiento de retina, glaucoma, cataratas, uveítis, disminución de la agudeza visual, dolor ocular. • Síntomas medulares (raros): Pérdida de sensibilidad, propiocepción alterada. 1. Angiomatosis retiniana = Tumor de Von Hippel (> 45%), la manifestación más precoz de la enfermedad; múltiple en hasta un 66%; bilateral en hasta un 50%. Dx: Oftalmoscopia indirecta + angiografía con fluoresceína. √ Pequeños tumores raramente detectables con los métodos de imagen √ Gruesa densidad retiniana calcificada (hematoma calcificado inducido por el angioma). 2. Hemangioblastomas del SNC = Tumor de Lindau (40%) = La manifestación más frecuentemente observada de la enfermedad de vHL. Edad: 15 - 40 años. Zona: Cerebelo (65%), tronco encefálico (20%), médula espinal (15%); lesiones múltiples en el 10 - 15%. ¡El 4 - 20% de los hemangioblastomas únicos aparecen en la enfermedad de Von Hippel-Lindau!. CT: √ Gran lesión quística con un nódulo mural de 3 - 15 mm (75%) √ Lesión sólida que se refuerza (10%). √ Lesión que se refuerza con múltiples áreas quísticas (15%). √ Intensa tinción tumoral / tinción del nódulo mural. √ AUSENCIA de calcificaciones (DDx: Astrocitoma quístico, calcifica en el 25%). RM (método de elección): √ Componente quístico hipointenso en T1 (ligeramente mas hiperintenso que el LCR debido al contenido proteico), hiperintenso en T2. √ Pequeñas áreas tubulares de vacío de flujo dentro del nódulo mural (= vasos nutrientes y de drenaje agrandados). Intenso refuerzo con el contraste del nódulo mural. √ Lesión sólida ligeramente hipointensa en T1; hiperintensa en T2, intenso refuerzo. Angio:

27

√ Intensa tinción del nódulo mural (= fenómeno de la "suegra" = la tinción tumoral comienza precozmente, permanece tardíamente, muy denso) √ Presencia de vasos nutricios. Pronóstico: La causa mas frecuente de morbilidad y mortalidad; frecuente recurrencia tras la excisión. @ RENAL: • Policitemia debido al aumento del nivel de eritropoyetina (En el 15% con hemangioblastoma, en el 10% con carcinoma de células renales). 1. Múltiples quistes corticales (75%), Múltiples + bilaterales (pueden confundirse con enfermedad renal poliquística del adulto). 2. Carcinoma de células renales (20 - 45%). Edad: 20 - 50 años. √ Multicéntrico en el 87%; bilateral en el 10 - 75%, puede originarse en la pared del quiste. √ Sensibilidad: 35% para la angiografía; 37% para el eco; 45% para el TC (debido a la capacidad para distinguir de modo fiable entre CCR quístico , cáncer con quiste, quiste atípico). √ El 50% tienen metástasis en el momento de su descubrimiento. Pronóstico: ¡El CCR es la causa de muerte en el 30 - 50%, siendo la segunda causa de muerte más frecuente!. 3. Adenoma renal. 4. Hemangioma renal. @ Feocromocitoma SUPRARRENAL: En hasta un 10 - 17%, bilateral en hasta un 40%, limitado a ciertas familias. @ EPIDÍDIMO: 1. Cistoadenoma epididimario. @ PÁNCREAS: 1. Cistoadenoma / cistoadenocarcinoma pancreático. 2. Tumor pancreático de células de los islotes. 3. Hemangioblastoma pancreático. 4. Quistes pancreáticos (30%); incidencia en autopsias de hasta el 72%. √ Habitualmente quistes múltiples y multiloculares. @ HÍGADO: 1. Hemangioma hepático. 2. Adenoma. @ OTROS: 1. Paraganglioma. 2. Quistes en prácticamente cualquier órgano: Hígado, bazo, suprarrenal, epidídimo, epiplon, mesenterio, pulmón, hueso. NEOPLASIAS MULTIORGÁNICAS: @ Riñón: Carcinoma de células renales (hasta un 40%). Angioma renal (hasta un 45%). @ Hígado: Adenoma, angioma. @ Páncreas: Cistoadenoma / adenocarcinoma. @ Epidídimo: Adenoma. @ Glándula suprarrenal: Feocromocitoma. QUISTES MULTIORGÁNICOS: (1) Riñón (habitualmente múltiples quistes corticales en el 75 - 100%, en edades tempranas, la manifestación abdominal mas frecuente). (2) Páncreas (9 - 72%, frecuentemente numerosos quistes; segundo órgano abdominal mas frecuentemente afectado). (3) Otros: Hígado, bazo, epiplón /mesenterio, epidídimo, suprarrenales, pulmón, hueso.

extendiéndose hacia la superficie cortical (especialmente en los lóbulos frontal + parietal). TC: √ Masa bien delimitada multilobulada iso / ligeramente hiperdensa en el 4º ventrículo. √ Finas calcificaciones punfiormes multifocales (25 . √ Frecuentemente crece dentro del parénquima cerebral.50% (necrosis central). M:F = 0. • Aumento de la presión intracraneral. . (b) Fosa posterior: < 10 años. √ Refuerzo homogéneo del tumor con Gd-DTPA. (b) Supratentorial: Región yustaventricular frontal > parietal > temporoparietal (infrecuentemente intraventricular). √ Pequeñas áreas quísticas en el 15 . supratentorial en el 30%. ependimoblastoma). RM: √ Intensidad de señal baja / intermedia heterogénea en T1. 3º. pueden tener un patrón papilar (DDx difícil con el papiloma de plexos coroideos). 15% de todos los tumores de fosa posterior en niños. Asociado a neurofibromatosis. Edad: (a) Supratentorial: Cualquier edad (atrio / agujero de Monro). bien definido de baja atenuación (4º ventrículo distendido y borrado). √ Halo delgado. √ Insinuación al rededor de los vaso sanguíneos + pares craneales. ventrículos laterales. picos de edad a los 5 y 34 años. 5 . √ Niveles liquido-liquido dentro de los quistes. Localización: (a) Infratentorial: Suelo del 4º ventrículo (70% de todos los ependimomas intracraneales).28 ♦ EPENDIMOMA. 63% de los gliomas espinales intramedulares. desplaza el 4º ventrículo de la línea media.50%). DDx del ependimoma cerebeloso: (1) Astrocitoma (hipodenso. √ Hidrocefalia comunicante (100%) secundaria a que el exudado proteico elaborado por el tumor atasca las zonas de absorción. √ Puede invaginarse dentro de los ventrículos. Rx: Cirugía (difícil de resecar debido a la adherencia al cerebro circundante) + radioterapia (parcialmente radiosensible) + quimioterapia. hipodensidad quística. Cx: Diseminación subaracnoidea a través del LCR (raro) (DDx: ependimoma maligno. Incidencia: Habitualmente en niños. neoplasia benigna de crecimiento lento formada por las células ependimarias maduras que revisten los ventrículos. √ Márgenes tumorales hipointensos en T1 + T2 en el 64% (depósitos de hemosiderina). √ Hemorragia intratumoral (10%). √ Focos de elevada intensidad de señal en T2 (= áreas necróticas / quistes) + baja intensidad de señal (= calcificación / hemorragia)..40%).9% de todos las neoplasias primarias del SNC. En niños: Infratentorial en el 70%. intramedular). √ Invasión directa del tronco encefálico / cerebelo (30 . = En la mayoría de los casos. √ Refuerzo heterogéneo / moderadamente uniforme de las porciones sólidas (80%). √ Frecuente expansión a través del agujero de Luschka hacia el ángulo pontocerebeloso (15%) o caudalmente a través del agujero de Magendie hacia la cisterna magna (hasta en el 60%) (CARACTERÍSTICO). Histo: Agregados benignos de ependimocitos en forma de pseudorosetas perivasculares. (b) Cono medular (40% de todos los gliomas vertebrales intramedulares).8:1.

√ En la cisternografía. mientras que si es tardía da lugar a una localización más lateral). derrame del contenido del quiste con meningitis química. Localización: (puede ser intra / extradural). calcificaciones solo en el 10%). Edad: 10 .8% de todas las neoplasias intracraneales. revestida por epitelio escamoso estratificado. nodular. (e) Bóveda craneal. √ Calcificación (1%). (d) En los ventrículos. superficie papilar / frondosa. triglicéridos) = COLESTEATOMA PRIMARIO / CONGÉNITO. • Meningitis química (secundaria a la fuga del contenido tumoral en el espacio subaracnoideo) en los epidermoides de fosa media. siembra + implantación en el LCR). • Dolor facial. ausencia de edema / hidrocefalia. √ NO se refuerza.1.29 (2) Meduloblastoma (hiperdenso. ♦ EPIDERMOIDE DEL SNC. Etiología: Lesión ectodérmica = Inclusión de elementos epiteliales de la bolsa parafaríngea de Rathke / células pluripotenciales durante el cierre del surco neural en la 5ª semana de vida fetal (la inclusión precoz da lugar a lesiones en la línea media. √ Escaso efecto masa.2 . (a) Ángulo pontocerebeloso (lo mas frecuente). √ Intensidad de señal similar a la del LCR: Lesión heterogéneamente hipodensa en T1 + hiperintensa en T2 √ Rara vez hiperintenso en T1 debido a la presencia de triglicéridos + ácidos grasos poliinsaturados.20 UH. lobulada con densidad entre la del agua y . • Hidrocefalia en los epidermoides supraselares. RM: √ Aspecto laminado en piel de cebolla (aposición en capas del material descamado). (c) Cisternas perimesencefálicas. • Neuropatía craneal por epidermoides del ángulo pontocerebeloso. . Rx: Resección (complicada por las adherencias al cerebro circundante. √ Angiográficamente avascular.5ª décadas. es el tumor intracraneal congénito más frecuente. los debris que continuamente se descaman pueden ser muy proteinaceos (queratina) o pueden contener grandes cantidades de lípidos (cristales de colesterol. irregular. (3) 4º ventrículo atrapado (No se refuerza con el contraste). el tumor se expande lentamente durante décadas por descamación continuada del revestimiento.60 años. TC: √ Típicamente masa redondeada. √ Erosión ósea con márgenes bien definidos. pico de edad en la 4ª . Path: Tumor "perlado" = Lesión sólida bien definida con una superficie brillante. √ Puede rodear íntimamente a los vasos y nervios craneales en vez de desplazarlos (resecabilidad limitada). √ Lesión blanda que se conforma y amolda alrededor de la superficie cerebral. √ Puede asociarse a trayecto de seno dérmico localizado en la línea media de la región occipital / nasofrontal. (b) Región supraselar (frecuente). = QUISTE EPIDERMOIDE DE INCLUSIÓN Incidencia: 0. haciéndose sintomático en la vida adulta H:M = 1:1.

25 mm (mayoritariamente entre 5 y 10 mm. afectación simétrica de los hemisferios cerebrales. (5) ausencia de afectación de la vejiga. las fibras subcorticales en U no están respetadas. corona radiada. (b) Fase crónica: La pérdida de oligodendrocitos (= pérdida de vaina de mielina) + astrocitosis reactiva (gliosis) con conservación de los axones (axones desnudos) da lugar a una cicatriz (= placa en la sustancia blanca). centro semioval. no confluentes con márgenes bien delimitados (la localización no siempre se corresponde bien con los síntomas). (2) afectación de dos / mas partes del SNC. cerebelo. (4) ausencia de alteraciones sensoriales. (3) enfermedad totalmente local. mayor incidencia con historia familiar positiva).000 . (4) dos o más episodios de duración > 24 horas en menos de 1 mes. diplopia. √ Lesiones periventriculares (cerca de los atrios) multifocales. ataxia. . cuerpo calloso. cápsula interna. nauseas. alteraciones sensoriales recurrentes. • Cefaleas. = Forma mas frecuente de enfermedad demielinizante inflamatoria crónica de etiología desconocida que disminuye el contenido lipidico y el volumen cerebral.60:100. • Criterios de Schumacher: (1) Disfunción del SNC. pedúnculos cerebelosos.000 (mayor frecuencia en latitudes geográficas mas altas. vértigos.30 (rango 20 . (2) ausencia de remisión clínica. (6) ausencia de alteraciones en el LCR.50 años de edad. (3) afectación predominante de la sustancia blanca. tronco encefálico (aspecto ventrolateral de la protuberancia en la salida del 5º par craneal). ♦ ESCLEROSIS MÚLTIPLE. nervios ópticos. Prevalencia: 6:100. √ Lesiones habitualmente sin efecto masa / edema a menos que sean agudas. √ Lesiones ovoideas (86%) orientadas con su eje mayor perpendicular al eje anteroposterior del cráneo (debido a la demielinización perivenosa. (5) lenta progresión escalonada de signos + síntomas. caracterizada por una evolución recidivante + remitente. quiasma. Pico de edad: 25 . H:M = 1:2.30 ♦ ESCLEROSIS DIFUSA. (a) TCSC: Isodensas / lucentes. • Debilidad. sordera. (b) TCCC: Refuerzo transitorio durante la fase aguda (demielinización activa) durante casi 2 semanas. CT: √ Estudio normal (18%). puede requerir doble dosis de contraste. Esporádica. √ Tamaño de la lesión: 1 . √ Atrofia cerebral inespecífica (45%): Ventrículos dilatados. adultos jóvenes. @ Cerebro: Localización: Localización periventricular subependimaria (a lo largo de los aspectos laterales de los atrios + astas occipitales). surcos agrandados. • Banderas rojas de Rudick (sugieren diagnósticos distintos a la EM): (1) Ausencia de alteraciones oculares. se describen anatomopatológicamente como "dedos de Datson"). finalmente desaparición / cicatriz permanente. tracto óptico.50) años. Histo: (a) Fase aguda: Inflamación periventricular que contiene monocitos + linfocitos en las uniones de las venas piales. (6) comienzo a los 10 . • Demencia. evolución fulminante. √ Regiones de baja atenuación en ambos hemisferios sin simetría.

lesión por radiación. 75% mueren a los 20 años. √ Múltiples nódulos subependimarios con aspecto de "gotas de cera" revistiendo los . metástasis. (2) Epilepsia (80%). √ Placas atróficas orientadas a lo largo del eje de la médula. contusiones. hipointensas en T1. (2) Encefalomielitis aguda diseminada. disminuyendo de frecuencia con la edad.82%): Suave a moderado (1/3). • Retraso mental (50 . Rx: Esteroides (incitan una rápida disminución del tamaño de las lesiones + pérdida de refuerzo). progresivo.90%). observado en adultos. lupus eritematoso sistémico. Zona: Afectación excéntrica de los elementos dorsales + laterales colindantes al espacio subaracnoideo. caracterizada por la triada consistente en: (1) Adenoma sebáceo (30%). = ENFERMEDAD DE BOURNEVILLE = EPIPLOIA = Desorden neuroectodérmico autosómico dominante con baja penetración ( frecuentes saltos generacionales). linfoma. glioma multifocal. vasculitis de SNC. frecuente si la epilepsia comienza antes de los 5 años de edad. @ Columna: El proceso demielinizante más frecuente en la médula espinal. cisticercosis. @ AFECTACIÓN DEL SNC: • Epilepsia mioclónica (80 . nitwist.2º año. neurofibromatosis. 1. no infratentoriales). Localización: A lo largo de la superficie ventricular del núcleo caudado. Mnemotecnia: zits. a lo largo de las astas frontales + temporales o 3er + 4º ventrículo (menos frecuentemente). sarcoidosis. tuberculosis. Localización: Predilección por la región cervical. fits. de tamaño variable con elevada intensidad de señal en T2 + densidad protónica (= la pérdida de mielina hidrópica produce aumento del contenido de agua). panencefalitis esclerosante subaguda (lesiones de antigüedad similar) (3) SIDA. migraña.80%.. esporádica en el 50 . DDx: (1) Patología isquémica de la sustancia blanca (pacientes > 50 años de edad. Frecuencia: 1: 150. √ Lesiones bajo la superficie del cuerpo calloso (cortes sagitales CARACTERÍSTICOS). especificidad del 95%): √ Discretos focos bien delimitados. con comienzo en el 1er . (3) Retraso mental (70%). DDx: (1) Tumor medular (seguimiento en 6 semanas sin disminuir el tamaño de la lesión). √ Refuerzo con Gadolinio de las lesiones en T1 (hasta 8 semanas después de la demielinización aguda con rotura de la barrera hematoencefálica). √ EM aguda tumefactiva = Tumefacción medular + refuerzo. Hamartomas Subependimarios. frecuentemente el primer signo + el mas frecuente de esclerosis tuberosa. ♦ ESCLEROSIS TUBEROSA. moderado a severo (2/3). lesiones < 5 mm. en la lámina del surco talamicoestriado inmediatamente posterior al agujero de Monro (lo más frecuente). menor incidencia en negros.000 nacidos vivos. (2) Mielitis trasversa. Pronóstico: 30 % mueren a los 5 años.31 RM (procedimiento de elección.

atrofia cerebral. con frecuentes calcificaciones (si > 2 años de edad) = Hamartomas. (3) Sturge-Weber. RM: √ Nódulos subpendimarios. con tendencia a agrandarse y crecer dentro del ventrículo. H:M = 1:1. TC: √ Regiones hipodensas bien definidas en la sustancia blanca cerebral sin refuerzo. RM: √ Tenue región hipointensa en T1 + hipertensa bien definida en T2. √ Tubers corticales calcificados (en el 15% con < 1 año de edad. √ Hipo / isointensa en T1 + hiperintensa en T2. 3. Histo: Racimos de células gliales atípicas rodeadas de células gigantes. 4. bien delimitada. Histo: Agrupamiento de células neuronales extrañas y gigantescas asociadas a gliosis + áreas de demielinización. Islotes Heterotópicos en la sustancia blanca. historia familiar en el 30%. Incidencia: 5 . √ Calcificación de todo / parte del nódulo. Tubers (56%) = HAMARTOMAS CORTICALES. = Gran nódulo subependimario localizado cerca del agujero de Monro. iso / hipointensos en T1 (gliosis fibrilar / demielinización). √ Hidrocefalia (obstrucción en el agujero de Monro). Edad: Se descubren por primera vez a la edad de 3 . isointensos con la sustancia blanca. microcefalia). MAV calcificada (atrofia difusa. asociada a agenesia del cuerpo calloso. malformación de Chiari. Cx: Degeneración a astrocitoma de alto grado. 2.15%.90%) = Nódulos en forma de verruga de color rojo parduzco y de tamaño medio 4 mm con distribución bimalar ("erupción en mariposa"). @ AFECTACIÓN CUTÁNEA: • Adenoma sebáceo (80 . √ Lesión redondeada. isodensa. (2) Calcificación de los ganglios basales en el hipoparatiroidismo / enfermedad de Fhar (localización). hipodensas no calcificadas con circunvoluciones corticales amplias. RM: √ Tiempos de relajación similares a los de la sustancia blanca (si no están calcificados). √ Frecuente extensión al asta frontal / cuerpo del ventrículo lateral. hipo / isodensa en la región del agujero de Monro.6 años. Astrocitoma de Células Gigantes. en el 50% a los 10 años de edad).32 ventrículos laterales √ Calcificaciones que aumentan con la edad (hasta un 88%). Frecuencia: Múltiples (75%). no focal). √ Refuerzo mínimo / ausente. Path: Pequeños hamartomas de elementos neurales con hiperplasia de vasos sanguíneos . √ Lesiones encefálicas de mielinización anormal. que protruyen en los ventrículos laterales. DDx de las lesiones del SNC: (1) Infección intrauterina por toxoplasma / CMV (lesiones más pequeñas. bilaterales (30%). √ Masa que se refuerza uniformemente. (4) Sustancia gris heterotópica (a lo largo de la pared ventricular medial. √ Múltiples nódulos de elevada intensidad de señal en T2.

√ Islotes óseos en pelvis. Quistes múltiples de tamaño variable en la cortical + médula. 1. metatarsianos (DDx: sarcoidosis. √ Cor pulmonale. Path: Displasia vascular con anormalidades en la íntima + media de las grandas arterias musculares + musculoelásticas. = PORENCEFALIA AGENÉTICA = PORENCEFALIA VERDADERA = Hendiduras parenquimatosas revestidas de sustancia gris. riesgo de hemorragia espontánea (subcapsular / perirrenal).50%): Sub / periungeales con erosión del copete distal. Angiomiolipoma (38%): Habitualmente múltiple + bilateral. √ Rabdomioma subendocárdico circunscrito / difuso (5%). √ Cambios quísticos en el parénquima pulmonar. • Manchas cutáneas ásperas (80%) = "Piel de cerdo" = "Piel de naranja" = Manchas de hiperplasia fibrosa. √ Neumotórax espontáneo (50%). @ AFECTACIÓN PULMONAR (1%): √ Fibrosis intersticial en campos pulmonares inferiores + patrón nodular miliar que puede progresar hasta el pulmón en panal (linfangioleiomiomatosis = proliferación de músculo liso alrededor de los vasos sanguíneos). • Fibromas ungueales (15 . √ Quistes óseos con reacción perióstica ondulante en las falanges distales (lo mas frecuente). @ AFECTACIÓN RENAL: • Fracaso renal en casos severos (5%). Path Quistes recubiertos por epitelio columnar con focos de hiperplasia que se proyectan dentro de la luz del quiste 3.33 = Angiofibromas. 2. ♦ ESQUISENCEFALIA. • Manchas café con leche: Incidencia similar a la de la población general. simulando la enfermedad poliquística del adulto (15%). . √ Pequeñas calcificaciones en la región de la cabeza del nervio óptico √ Glioma del nervio óptico. @ AFECTACIÓN RETINIANA: • Facoma (> 50%) = Hamartoma retiniano blanquecino con forma de disco = Proliferación astrocitaria en / cerca del disco óptico. huesos largos. vértebras. metacarpianos. Carcinoma de células renales (3%). localización interdigital + lumbar. @ AFECTACIÓN VASCULAR (rara) √ Aneurismas arteriales torácicos + abdominales. @ AFECTACIÓN CARDIACA: • Cardiomiopatía congénita. que afectan al diploe + tabla interna. • Hipertensión. √ Engrosamiento del diploe (tratamiento con fentoina de larga duración). localización frontal + parietal. frecuentemente múltiples + habitualmente en ambos ojos. neurofibromatosis). • Manchas en hoja de fresno = Máculas hipopigmentadas con forma de hoja de fresno / menta (manifestación precoz en la infancia). @ AFECTACIÓN ÓSEA: √ Manchas escleróticas en la calota (45%) = Islotes óseos. bilateral en el 40%. √ Engrosamiento perióstico de los huesos largos. √ Quilotótax. que se extienden desde el espacio subaracnoideo hasta el subepéndimo de los ventrículos.

Embriología: El acueducto se desarrolla alrededor de la sexta semana de gestación + disminuye de tamaño hasta el nacimiento debido a la presión por el crecimiento de las estructuras mesencefálicas adyacentes.8 mm2).5 .5% H:M = 2:1. Puede asociarse a otras anomalías congénitas (16%): Deformidades de los pulgares. (b) Desarrollo: Acueducto en horquilla (= llamativa ramificación del acueducto en canales) / estrechamiento / septo trasverso (herencia recesiva ligada al cromosoma X en el 25% de los varones). fácilmente distinguible con RM). frecuencia de recurrencia en hermanos de 1 . CMV. habitualmente alrededor de la cisura de Silvio.4. virus de la gripe) o hemorragia intracraneal = Destrucción del revestimiento ependimario del acueducto con marcada gliosis fibrilar adyacente. es la causa mas frecuente de hidrocefalia congénita (20 . paperas. Tipos: (a) Hendidura con labios fusionados (puede pasarse por alto en los cortes paralelos al plano de la hendidura). Etiología: (a) Postinflamatoria (50%): Secundaria a infección perinatal (toxoplasmosis.90%). Pronóstico: Severo deterioro intelectual. (3) Tumor quístico. √ Quistes intracraneales bilaterales. astrocitoma tectal (puede pasarse por alto en el TC rutinario. meningioma. ♦ ESTENOSIS DEL ACUEDUCTO. √ Amplia separación de los ventrículos laterales + cuadratura de los lóbulos frontales. √ Hendidura que atraviesa completamente el hemisferio con márgenes irregulares √ Revestimiento de la hendidura de sustancia gris.1:1. √ Ausencia de cuerpo calloso + cavum septo pelúcido (80 .1.000 nacimientos. • Epilepsia.2 . = Reducción focal en el tamaño del acueducto a nivel de los tubérculos cuadrigéminos superiores / surco intercolicular (rango normal de 0. microcefalia. en la distribución de la arteria cerebral media. √ Agrandamiento de los ventrículos laterales + 3º con 4º ventrículo de tamaño normal (el 4º . √ Polimicrogiria / paquigiria de la corteza adyacente a la hendidura.43%). que se extiende a través del todo el hemisferio (PATOGNOMÓNICO). • Retraso del desarrollo suave / moderado. Momento de la lesión: Antes de la formación de los hemisferios. sustancia gris heterotópica. √ Dilatación asimétrica de los ventrículos laterales con desviación de la línea media. (2) Quiste aracnoideo. (c) Neoplásica (extremadamente rara): Pinealoma. • Posible ceguera (hipoplasia de nervio óptico en el 33%) Localización: Habitualmente cerca de las circunvoluciones pre y postcentral. tetraplejía espástica. Frecuentemente se asocia a micropoligiria. uni / Bilateral (mayoritariamente). √ El LCR rellena la hendidura desde el ventrículo lateral al espacio subaracnoideo. frecuentemente simétricos. DDx: (1) Pseudoporencefalia = Porencefalia adquirida = Destrucción parenquimatosa focal secundaria a lesión vascular / infecciosa / traumática (casi siempre unilateral). sífilis. • Posible retraso mental. √ Paredes aposicionadas obliterando el espacio de LCR (b) Hendidura con labios separados. Incidencia: 0.34 Causa: Fracaso segmentario de la migración celular para formar la corteza cerebral / isquemia vascular de la porción de la matriz germinativa. ceguera.

pero presencia de calcificación pineal en el 100% (40% en la población normal). ganglios basales. √ Lesión bien definida limitada a la glándula pineal. √ Refuerzo uniforme moderado / intenso. √ Desplazamiento de la glándula pineal calcificada. (c) Fístula carotidea externa (rara). Incidencia: El mas frecuente tumor pineal ( > 50% de todos los tumores pineales). • Masa pulsátil + soplo / thrill. √ Raramente calcificaciones psamomatosas dentro del tumor. ♦ GERMINOMA PINEAL. = DISGERMINOMA = PINEALOMA = TERATOMA ATÍPICO (denominaciones anteriores incorrectas). RM: √ Masa redondeada / lobular. neurofibromatosis. da lugar al agrandamiento + elongación de las venas de drenaje. H:M = 10:1. Puede asociarse a: Pinealoma ectópico = Foco secundario en la porción inferior del 3er ventrículo. Edad: 10 . relativamente homogénea. . Localización de os germinomas: Glándula pineal (80%). √ Intenso refuerzo con Gd-DTPA. síndrome de Ehlers-Danlos. • ± Síntomas / déficits neurológicos (debido a robo arterial) Localización: (a) Fístula carótida-seno cavernoso (la más frecuente).30%. Histo: Similar al seminoma testicular + disgerminoma ovárico. isointensa con la sustancia gris. (2) Angiodisplasia: Enfermedad fibromuscular. (3) Fístula congénita. • Síndrome de Parinaud = Parálisis de la mirada hacia arriba (compresión del tectum mesencefálico.35 ventrículo puede ser normal en la hidrocefalia comunicante) Pronóstico: Muerte en el 11 . Causa: (1) Laceración vascular (retraso entre el traumatismo + manifestación clínica debido a la lisis tardía del hematoma que rodea la laceración). La NO existencia de cápsula facilita la invasión. ♦ FÍSTULA ARTERIOVENOSA. √ Masa hipointensa en T2 (ocasionalmente). √ Hidrocefalia /compresión del acueducto de Silvio). bien definida. = Comunicación anormal entre arteria y vena que da lugar a una tremenda cantidad de flujo debido al elevado gradiente de presión. (b) Fístula de una arteria vertebral. tálamo. "Pinealoma" = Denominación incorrecta para referirse a cualquier masa pineal = Neoplasia maligna de células germinales primitivas.25 años. • Frecuente pubertad precoz en niños < 10 años de edad. región supraselar (20%). √ Puede infiltrar la placa cuadrigémina / tálamo TC: √ Masa infiltrativa homogénea de densidad variable (atenuación similar a la de la sustancia blanca).

habituales mitosis + llamativa proliferación vascular endotelial. Edad: Todas las edades. el tumor habitualmente se extiende mas allá de los bordes del refuerzo. es consecuencia de una severa anaplasia en un Astrocitoma Grado I / II preexistente. Histo: Histológicamente maligno con elevada celularidad. ausencia de cápsula. √ Nivel sedimentario secundario a debris celulares / hemorragia / acumulación de material de contraste en los tumores quísticos. (b) Refuerzo no homogéneo. Localización: Sustancia blanca de los lóbulos frontal > temporal. cisplatino. TCSC: √ Masa inhomogénea de baja densidad con forma irregular + márgenes mal definidos (tumor sólido hipodenso / necrosis cavitaria / tumor quístico / edema peritumoral). H:M = 3:2. (c) Patrón anular (ocasionalmente masas que se refuerzan dentro del anillo). √ Depósitos de hemosiderina (estudios con eco de gradiente). Extensión: Sigue los tractos de sustancia blanca hacia el cuerpo calloso (36%). Rx: Combinación de radio (muy radiosensible) + quimioterapia (adriamicina. Angio: . los gliomas frontales + temporales tienden a invadir los ganglios basales. para el diagnóstico anatomopatológico es esencial la necrosis tumoral (CARACTERÍSTICO). necrosis central y formación de quistes. Pronóstico: Supervivencia del 75% tras radioterapia aislada. frecuentemente astrocitos pleomórficos extravagantes / multipolares indiferenciados. frecuente en el cuerpo calloso (glioma en "mariposa"). (d) lesión de baja densidad con nivel contraste-liquido (fuga de contraste).5%. invasivo en profundidad. región cuadrigémina. frecuentemente hemorrágico + necrótico con formación de quiste (el tumor supera el aporte sanguíneo).36 Cx: Extensión metástásica a través del LCR (frecuente). pico de incidencia 5 . oval. multifocal en el 2 . parénquima cerebral.55 años. pueden alcanzar la superficie subependimaria de los ventrículos (revestimiento subependimario). aracnoides y dura (simulando un meningioma). cisternas. TCCC:/ Patrón de refuerzo: Refuerzo con el contraste debido a la rotura de la barrera hematoencefálica / neovascularización / áreas de necrosis. redondeado. respeto relativo de los ganglios basales + sustancia gris. Incidencia: El más común de los tumores cerebrales primarios. Path: Aspecto mulltilobulado. ciclofosfamida).. El más maligno de todos los gliomas / astrocitomas. atraviesa la línea media = Glioma en "mariposa" (pista: invasión del septo pelúcido). puede verse rodeando los ventrículos (extensión subependimaria). protuberancia. √ Compresión + desplazamiento de ventrículos. √ Raramente calcifica (si coexiste con glioma de bajo grado / tras radio o quimioterapia). √ Porciones iso / hiperdensas (hemorragia) en el 5%. (a) Refuerzo homogéneo difuso. frecuentemente edema vasogénico bastante extenso entremezclado con la neoplasia infiltrante. ♦ GLIOBLASTOMA MULTIFORME. √ Hemorragia (hipointensidad en T2 y T2*. RM: √ Lesión mal definida con cierto efecto masa / edema vasogénico / heterogeneidad. 50% de todos los tumores intracraneales. √ El estudio en T1 + Gd-DTPA individualiza los nódulos tumorales del edema circundante. raramente en cerebelo. tálamo. √ Casi siempre refuerzo anular de grosor variable: Multifestoneado ("guirnalda". pueden invadir la pía.

H:M = 1:1. (b) Crecimiento focalmente exofítico en las cisternas adyacentes (cerebelopontina. . • Hemiparesia contralateral. tendencia a incrementar de grado con el tiempo. Oligodendroglioma: 6%. 4. Astrocitoma: 25%. Gliomas mixtos: 3%. 12 . prepontina. FRECUENCIA DE LOS GLIOMAS INTRACRANEALES: Glioblastoma multiforme: 51%. √ Aplanamiento + desplazamiento posterior del 4º ventrículo + acueducto de Silvio. TEP: √ Aumento del porcentaje de utilización de la glucosa. Edad: En niños + adultos jóvenes. Localización: Protuberancia > mesencéfalo > bulbo. Epéndimo: Ependimoma. Pronóstico: Supervivencia postoperatoria de 1 .13 años. Los gliomas bulbares + mesencefálicos son más benignos que los pontinos. Meduloblastos: Meduloblastoma (TNEP = tumor neuroectodérmico primitivo). Espongioblastoma polar: 3%. 20 . Incidencia: 1%. √ Tronco expandido asimétricamente. Crecimiento a lo largo de los tractos de sustancia blanca.30%de los tumores cerebrales infratentoriales. 5. Histo: Habitualmente astrocitoma anaplásico / glioblastoma multiforme con infiltración a lo largo de los tractos fibrosos.2 años. Astroblastoma: 2%. CÉLULAS DE ORIGEN: 1. puede ser multifocal. Oligodendrocitos: Oligodendroglioma.15% de todos los tumores cerebrales pediátricos. Ependimoma: 6%. √ Compresión de las cisternas pontinas + interpeduncular (en la herniación trastentorial ascendente). Refuerzo con el contraste: Aumenta proporcionalmente al grado de anaplasia. • Se manifiesta clínicamente antes de que produzca obstrucción ventricular. frecuentemente unilateral en la unión bulboprotuberancial. nistagmus. • Parálisis progresiva de múltiples pares craneales ipsilaterales. cisterna magna). √ Lesión avascular. pico de edad 3 . 3. √ Ensanchamiento paradójico de la cisterna del ángulo pontocerebeloso en la extensión tumoral a dicho ángulo.37 √ Neovascularización + drenaje venoso precoz. • Eventualmente insuficiencia respiratoria. Disminución de la intensidad del refuerzo con el tratamiento esteroideo Glioma Troncoencefálico. • Disfunción cerebelosa: Ataxia. ♦ GLIOMA. Patrón de crecimiento: (a) Infiltración difusa del tronco con expansión simétrica + extensión craneocaudal en el bulbo / tálamo + extensión al cerebelo. Astrocitos: Astrocitoma. Plexo coroideo: Papiloma del plexo coroideo. 2.

30%. √ Hipointensa en T1 + hiperintensa en T2. hematoma en resolución. los gliomas quiasmáticos invaden el hipotálamo. √ Rara hidrocefalia (debido a la sintomatología precoz). RM (mejor evaluación en los casos sutiles): √ Hipointenso en T1 + hiperintenso en T2. √ ± Atrapamiento de la arteria basilar. √ ± Focos hiperdensos (hemorragia). . hiperactividad.50%). necrosis. Punto de origen frecuentemente indeterminado. • Disminución de la agudeza visual (50%) con atrofia óptica. hiperactividad. DDx: Hamartoma hipotalámico. • Epilepsia gelastica.38 √ Desplazamiento anterior paradójico del 4º ventrículo en la extensión tumoral a la cisterna magna. H:M = 1:1.15% de los tumores supratentoriales en niños Edad: 2 . DDx: Encefalitis focal. Localización: Cuerpos mamilares / tuber cinereum del tálamo.4 años. √ Refuerzo anular en los tumores quísticos / necróticos (más agresivos). √ Desplazamiento posterior de los segmentos bulbar posterior + supraamigdalino de la ACPI. √ Refuerzo ausente / mínimo / parcheado (50%). células oligodendrogliales (recuerda cercanamente el patrón del tuber cinereum). Incidencia: 10 . = HAMARTOMA DE TUBER CINEREUM = Rara malformación congénita compuesta por tejido neuronal normal originado del hipotálamo posterior en la región del tuber cinereum. Histo: Colección heterotópica de neuronas. infarto. • Pubertad precoz isosexual (debido a la secreción de LRH). los gliomas hipotalámicos invaden el quiasma. inhabitualmente despiertos. TC: √ Masa iso / hipodensa de márgenes mal definidos. calcificaciones. lobulada con refuerzo denso. • Niño obeso. √ Desplazamiento lateral del segmento bulbar lateral de la ACPI. Rx: Radioterapia. tuberculoma. √ Refuerzo llamativo de las lesiones exofíticas. • Precocidad sexual. √ Desplazamiento posterior de la vena cerebelosa precentral. • Diabetes insípida. astrocitos. Angio: √ Desplazamiento anterior de la arteria basilar + vena pontomesencefálica anterior. Glioma Hipotalámico / Quisma óptico. H >M. √ Masa supraselar hipodensa. esclerosis múltiple. euforia. √ Hidrocefalia obstructiva. hacen que la lesión sea inhomogénea. Se asocia a: Enfermedad de von Recklinghausen (20 . linfoma. palidez. Pronóstico: Porcentaje de supervivencia a los 5 años del 10 . raramente en el propio hipotálamo. • Síndrome diencefálico (en hasta un 20%): Llamativa emanciación. √ Formación de quiste. • Retraso del neurodesarrollo. ♦ HAMARTOMA HIPOTALÁMICO. malformación vascular. metástasis. Edad: < 2 años de edad.

puede haber múltiples hemangioblastomas (solo el 20% de los pacientes muestran otros estigmas). posiblemente con calcificaciones focales. niñas.20%). √ No se refuerza con el gadolinio. TC: √ Masa redondeada homogénea. √ Nódulo mural periférico con refuerzo homogéneo (50%). √ Porción sólida frecuentemente hemorrágica √ Casi nunca calcifica. lesiones múltiples en el 10%. ♦ HEMANGIOBLASTOMA DEL SNC. TC: √ Masa quística bien delimitada con densidad de LCR (2/3). √ Permanece estable con el tiempo. Edad: 0 . edad media 33 años. √ Unido al tuber cinereum / cuerpos mamilares por un delgado tallo (pedunculado). √ Áreas vermiformes intralesionales de caída de señal (flujo sanguíneo de alta velocidad). hasta 4 cm de diámetro. √ Isointensa en T1 + iso / ligeramente hiperintensa en T2 (características de sustancia gris). moderadamente hipointensa en T1 + T2. (c) Siringomielia. Edad: (a) Adultos (> 80%): 20 . ♦ HAMARTOMA DEL SNC. puede degenerar a astrocitoma de células gigantes. hamartoma del tuber cinereum. RM: √ Masa redondeada. √ Ocasionalmente sólida con intenso refuerzo homogéneo. Localización: Hemisferio cerebeloso paravermiano > médula espinal > hemisferio cerebral / tronco encefálico.39 √ Masa redondeada / oval. bien definida que se proyecta desde la base del cerebro en las cisternas supraselar / interpeduncular. √ Masa sólida (1/3) / quística / quística con nódulo mural. isodensa con el tejido cerebral. subependimario en la esclerosis tuberosa. √ Áreas hiperintensas en T1 (= hemorragia). H>M.5% de todas las neoplasias intracraneales. = Tumor benigno autosómico dominante de origen vascular. (a) Esporádico. √ Áreas hipointensas en T1 + hiperintensas en T2 (formación de quistes). √ Habitualmente no se refuerza. . Tumor raro. RM: √ Masa tumoral bien delimitada. (b) Feocromocitoma (a menudo familiar). pedunculada suspendida del tuber cinereum / cuerpo mamilar. (d) Hemangioblastomas de la médula espinal. (b) Asociado a esclerosis tuberosa. • Eritrocitemia en el 20% (estimulantes elaborados por el tumor). (b) Infancia (< 20%): En la enfermedad de von Hippel-Lindau (10 .30 años. √ NO se refuerza. Incidencia: 1 . Localización: Lóbulo temporal. Asociado a: (a) Enfermedad de von Hippel-Lindau. bien definida.50 años. √ Quiste con escaso efecto masa.2.

gran nódulo. √ Rodeada por un borde hipointenso (= hemosiderina) en T2. Localización: Cerebro (principalmente subcorticales) > protuberancia > cerebelo. (2) Quiste aracnoideo (si no se visualiza el nódulo mural). solitaria > múltiple. Cx: Hemorragia. Edad: 3ª . TCSC: √ Extensas calcificaciones = Hemangioma calcificante (20%). • Epilepsia (el síntoma presente habitualmente). = HEMATOMA INTRACEREBRAL. Angio: √ Negativa = Malformación vascular "críptica / oculta". flujo sanguíneo lento en los canales vasculares. √ Áreas perilesionales que se refuerzan con el Gd-DTPA que corresponden a vasos nutricios con flujo lento + vasos de drenaje. √ AUSENCIA de efecto masa / edema obvio. H>M. (2) Pequeña MAV (trombosada. √ Mínimo edema circundante TCCC: √ Refuerzo mínimo / intenso. pequeños vasos nutricios. Path: Nódulo bien circunscrito de panalización de grandes espacios sinusoidales vasculares separados por bandas fibrosas colágenas sin tejido neural intercalado.40 √ Refuerzo heterogéneo con Gd-DTPA. √ Vena de drenaje. √ Pequeña región hiperdensa redondeada (PISTA). DDx: (1) Neoplasia hemorrágica (edema. con focos que no se refuerzan de formación quística + calcificación + flujo sanguíneo rápido. hemorragia asociada). ausencia de tinción angiográfica del nódulo mural. (3) Metástasis. = ANGIOMA CAVERNOSO = CAVERNOMA. ♦ HEMATOMA CEREBRAL. calcificaciones. no eritrocitemia). DDx: (1) Astrocitoma quístico (> 5 cm. √ Disminución de intensidad (= deoxihemoglobina / metahemoglobina extracelular / hemosiderina / calcificación). √ Tinción de todo el borde del quiste. ♦ HEMANGIOMA CAVERNOSO CEREBRAL. Angio: √ Nido tumoral densamente teñido dentro del quiste ("carga de contraste"). efecto masa). √ Áreas de baja atenuación debidas a zonas trombosadas. (3) Angioma capilar (no hay diferencias). RM: √ Área bien definida central de intensidad de señal mixta (= lesión con forma de "mora") con una mezcla de: √ Aumento de la intensidad de señal (= metahemoglobina extracelular / flujo sanguíneo lento / trombosis). Etiología: . lesión de pared gruesa. √ Borde hiperintenso en T2 (= edema).6ª décadas.

la velocidad depende del tamaño del hematoma (habitualmente 1 . √ Fase iso / hipodensa Hemorragia Hiperaguda. Anemia. Sustrato: La sangre arterial fresca oxigenada contiene un 95% de oxihemoglobina intracelular diamagmética (Fe2+) (con electrones no emparejados). . Sangrado intratumoral (por ejemplo metástasis. TCSC: √ Lesión homogénea consolidada de alta atenuación.6 semanas). glioma) C. Angiopatía amiloidea: Pacientes ancianos. la oxihemoglobina persiste durante 6 . Infrecuente: 1. √ Habitualmente rodeada de baja atenuación (edema.3 días. Vasculitis (especialmente fúngica). 2. TC FALSO NEGATIVO. = 4 electrones no emparejados). Resolución: Reabsorción desde la parte externa hacia el centro. 3. 1. 5. 2. Embolismo séptico. con márgenes irregulares. con un contenido en agua mayor que el de la sustancia blanca. Localización: Cápsula externa y ganglios basales (putamen en el 50%) / tálamo (25%). Muy frecuente: 1.3 días (la atenuación del hematoma depende de la concentración de hemoglobina + velocidad de retracción del coágulo).12 horas. protuberancia + tronco encefálico (10%). RM (menos sensible que el TC durante las primeras horas): √ Escasa diferencia con el parénquima cerebral normal = Centro del hematoma isointenso a hipointenso en T1 + mínimamente hipointenso en T2.41 A. la deoxihemoglobina persiste durante 1 . 3. cerebelo (10%). (b) Esférica + solitaria en hemorragia espontánea. contusión) que aparece en 24 . √ Borde periférico de hipointensidad (= los productos de degradación de la sangre son el indicio de la presencia de una hemorragia). Fases de los Hematomas cerebrales. 5. Periodo de tiempo: 1 . hemisferios cerebrales (5%). Sustrato: Deoxihemoglobina intracelular paramagnética (Fe4+. √ Menor efecto masa en comparación con las neoplasias. bien definidos que aumenta de densidad durante 1 . Abuso de drogas. Aneurisma. 2. Traumatismo. Eclampsia. 4. 3. 2. 4. Periodo de tiempo: < 24 horas. Encefalitis. Infarto hemorrágico = Trasformación hemorrágica de un ictus. MAV B.3 días. Infarto venoso. Coágulo débil. Frecuente: 1. Hipertensión Edad: > 60 años. Coagulopatía. Hematoma Agudo. 4.48 horas: (a) Forma irregular en traumatismo.

√ Lesión muy densa durante la primera semana. Hematoma Subagudo Tardío. Periodo de tiempo: > 14 días. TCCC: . DDx: Melanina. TCSC: √ Aumento de tamaño del área hemorrágica durante días / semanas. TCCC: √ Borde periférico reforzado en el la parte interna de la lucencia perilesional (1 . materiales de contraste basados en el gadolinio. RM: √ Hiperintenso en T1 (= la lisis de los hematíes permite el paso libre de moléculas agua a través de la membrana celular). intactos e hipóxicos. Sustrato: Metahemoglobina extracelular fuertemente paramagnética (distribuida homogéneamente). TCSC: √ Hematoma isodenso desde la 3ª . √ Hiperintenso en T2 (= pérdida de la compartimentación de la metahemoglobina debida a la lisis de los hematíes) √ Edema circundante hipointenso en T1 + hiperintenso en T2. Hematoma Subagudo Precoz. Sustrato: Metahemoglobina intracelular fuertemente paramagnética (Fe5+.2 UH por día) durante 2ª + 3ª semana.14 días. Periodo de tiempo: 7 . TCSC: √ Disminución gradual de la densidad desde la periferia hacia el centro (1 . √ Tejido circundante isointenso en T1 / hiperintenso en T2 (edema). refuerzo relacionado con el flujo. retracción del coágulo y la producción de fibrina acortan el T2). RM: √ Muy hiperintenso en T1 (la oxidación de la deoxihemoglobina a metahemoglobina da lu-gar a un marcado acortamiento del T1: (a) En los hematomas parenquimatosos comienza periféricamente. elevada concentración proteica. frecuentemente con formación de capas. Periodo de tiempo: 3 . = 5 electrones no emparejados).7 días. √ La tinción anular puede disminuir por la administración de corticosteroides. no produce acortamiento del T1). Sustrato: La ferritina superparamagnética (soluble + almacenada en el compartimiento intracelular) y la hemosiderina (= insoluble + almacenada en los lisosomas) producen llamativas inhomogeneidades en el campo. Hematoma Crónico. √ Muy hipointenso en T2 (= la metahemoglobina intracelular produce acortamiento del T2). distribuida inhomogéneamente dentro de las células.10ª semana con un anillo lucente perilesional. (b) En los aneurismas parcialmente trombosados comienza centralmente (tensión de oxígeno mas elevada en la luz).6 semanas después del traumatismo) en el 80% (secundario a la rotura de la barrera hematoencefálica / perfusión de lujo / formación de tejido de granulación hipervascularizado).42 RM: √ Ligeramente hipo / isointensa en T1 (= la deoxihemoglobina paramagnética dentro de los hematíes coagulados. √ Muy hipointenso en T2 (la concentración progresiva de los hematíes.

2 días 3 . en < 1% de todos los niños con traumatismo craneal. √ Centro hiperintenso en T1 + T2 (= metahemoglobina extracelular de los hematíes lisados dentro del anillo oscuro de hemosiderina).7 días 8 . √ Tras 10 semanas hematoma lucente con tinción anular (DDx: Tumor).Negro (Brigth-Dark) Brillante-Brillante (Brigth-Brigth) Negro-Negro (Dark-Dark) Agudo Subagudo precoz Subagudo tardía Crónico 0. hipóxicos e intactos Tras la lisis de los hematíes Oxidación En los hematíes intactos dentro del coágulo Tras la lisis de los hematíes Pigmentos heme que no contienen hierro Dentro de los macrófagos.43 √ Fase hipodensa (4 .6 semanas). infrecuente en bebés.6 meses) / invisibilidad. √ Disminución de la densidad (3. RM: √ Borde ligeramente hipointenso en T1. √ La hiperintensidad circundante en T2 (= edema + plasma salido del coágulo) con efecto masa asociado. Se asocia a: (1) Fractura de cráneo en el 75 .Negro (Dark -Dark) Brillante . ¡Las fracturas de cráneo en niños frecuentemente no son visibles!. ASPECTO RM DEL HEMATOMA INTRACRANEAL Fase Hiperaguda Edad < 24 h Compartimie nto Intracelular Intracelular Aguda 1-3 d Extracelular Intracelular Precoz Subagu da Tardía Centro Intracelular Crónica Borde > 14 d Tejido fibroso Edema Hipo Iso Hipo Hiper Hemosiderina Hipo Hipo >3d >7 d Extracelular Extracelular Metahemoglobina Hemicromina Hiper Iso Hiper Hiper Deoxihemoglobina Metahemoglobina Iso Hiper Iso Hipo Hemoglobina Oxihemoglobina Deoxihemoglobina T1 Iso Hipo T2 Hiper Hipo Comentario Hemorragia hiperaguda en < 1 hora Deoxigenación: En los hematíes coagulados. el borde aumenta progresivamente de grosor durante semanas. DDx: Hemorragia maligna.85 . = HEMATOMA EXTRADURAL = En el espacio potencial entre la tabla interna desnuda + periostio de la calota (capa dural) que se introduce en los márgenes de las suturas.14 días > 14 días Deoxihemoglobina Metahemoglobina intracelular Metahemoglobina extracelular Hemosiderina ♦ HEMATOMA EPIDURAL CEREBRAL. debe reabsorberse en 4 . secundaria a la captación de liquido por ósmosis. (2) Hemorragia subdural. presente durante años Mnemotecnia: "DD-BD-BB-DD en T1/T2 Negro . .6 semanas. presente durante varios meses a 1 año.95% (se demuestra mejor en radiografías de cráneo). marcadamente hipointenso en T2 (= hemosiderina superparamagnética + ferritina dentro de los macrófagos). (3) Contusión. Incidencia: 2% de todos los traumatismos craneales graves. eventualmente rellena todo el hematoma = CARACTERÍSTICO.

• Somnolencia (24 . √ Separación de los senos venosos / hoz de la tabla interna del cráneo. entre los lóbulos occipitales. Sangrado arterial.Hematoma epidural (57%). √ Colección liquida extraaxial.50 UH) / sangre coagulada (50 .96 horas después del accidente): PELIGROSO debido al efecto masa + inicio rápido (urgencia neuroquirúrgica a menos que sea pequeño).44 Mecanismo de la lesión: (a) Laceración de una arteria / vena meníngea. √ Hematoma habitualmente homogéneo / raramente inhomogéneo "en remolino" (debido a la mezcla se sangre coagulada + no coagulada. cruza las líneas de sutura. TC: √ Línea de fractura en el área del hematoma epidural. fosa posterior (habitualmente por laceración de los senos venosos). indica sangrado activo) √ Efecto masa ("efecto de compresión en cono") con borramiento de circunvoluciones y surcos por: . se detiene en la hoz. ¡Tras la descompresión quirúrgica puede desenmascararse un hematoma subdural en otra localización!. (b) En el 29% polo frontal. • Signos neurológicos focales: Parálisis del 3er par (signo de herniación cerebral). no desplaza a la . Localización: (a) En el 66% temporoparietal (habitualmente por laceración de la arteria meníngea media). a los 4 . el sistema ventricular vuelve a la línea media. hemiparesia. ¡SOLO la hemorragia desplaza la hoz / senos venosos de la tabla interna!.12 días (20%) • Pérdida transitoria de conciencia + intervalo lúcido. (c) Disrupción de los senos venosos durales (causa principal en niños pequeños). región parietooccipital. fístula arteriovenosa.Tumefacción cerebral edematosa (14%). Momento de presentación: A los pocos días del traumatismo (80%). Tipos: I Hematoma Epidural agudo (58%). . expansiva biconvexa (lenticular = elíptica) (lo mas frecuente) = Presión elevada. (b) Avulsión de los vasos venosos en los puntos en que perforan la calota.80 UH) en la fase aguda. . Angio: √ Arterias meníngeas desplazadas lejos de la tabla interna del cráneo Rx: Tras la evacuación quirúrgica. √ Sangre fresca extravasada (30 . por la fractura de la calota (91%). II Hematoma Epidural subagudo (31%). • Disminución progresiva del nivel de consciencia hasta el coma. Sangrado venoso. III Hematoma Epidural crónico (11%). RM: √ La baja intensidad de la duramadre fibrosa permite distinguir la sangre epidural de la subdural en la fase subaguda tardía (metahemoglobina extracelular) con hiperintensidad en T1 + T2. √ Marcada rectificación vascular. no se asocia a fractura de cráneo. DDx: Hematoma subdural crónico (puede tener una forma biconvexa similar.Contusión hemorrágica (29%). formación de un pseudoaneurisma. adyacentes a la tabla interna. √ Signos de lesión arterial (raro): Extravasación de contraste. oclusión de la arteria meníngea media.

por debajo de los lóbulos temporal + occipital. artefacto por endurecimiento del haz. volumen parcial con la elevada densidad de la calota que enmascara un hematoma plano "en placa". a lo largo de los márgenes tentoriales. entre el cráneo y el hemisferio cerebral. √ Ocasionalmente con nivel sangre-liquido. 15% de los traumatismos craneales cerrados. Habitualmente tras un traumatismo severo. solo está limitado por la cisura interhemisférica y el tentorio.20 días tras el traumatismo. se manifiesta en horas tras el traumatismo. aceleración / deceleración súbita. √ Colección liquida extraaxial periférica en forma de semiluna. √ Margen externo convexo siguiendo el contorno normal de la bóveda craneal. "ventana" demasiado estrecha. √ Tras la evacuación quirúrgica: La lesión parenquimatosa subyacente se hace más evidente. (2) Porencefalia. toser / estornudar / vomitar con fuerza en ancianos. habitualmente con: √ Margen interno cóncavo (el hematoma comprime mínimamente la sustancia cerebral). (3) Atrofia con dilatación ventricular ipsilateral. hematoma isodenso a los 10 . Intervalo de tiempo: < 3 . Asociado a: Lesión cerebral subyacente (50%) con peor pronóstico a largo plazo que los hematomas epidurales.4 semanas). = Rotura de pequeños microaneurismas distales de las arterias lentículoestriadas en pacientes con hipertensión arterial sistémica mal controlada. Localización: A lo largo de la convexidad cerebral.85% en niños.25% (frecuente en ancianos) y en el 80 . (2) Hemorragia subaracnoidea (extensión dentro de los surcos). DDx: (1) Quiste aracnoideo (extensión dentro de la cisura de Silvio). Estudio CT Falso negativo: Localización alta en la convexidad. TC: √ Hiperdenso (< 1 semana) / isodenso (1 .3 semanas) / hipodenso (3 . Causa: Traumatismo directo. bilateral en el 15 . se extiende libremente atravesando suturas. fractura de cráneo (1%). ocasionalmente en trastornos de la coagulación / tratamiento anticoagulante. Localización: Espacio subdural = Espacio potencial entre la membrana pioaracnoidea (leptomeninges) + duramadre. Edad: Predominantemente en niños + pacientes ancianos (gran espacio subaracnoideo con libertad para los movimientos en la atrofia cerebral).4 días. Patogénesis: La diferencia en el movimiento del cerebro + venas corticales adheridas con respecto al cráneo + senos durales desgarra las "venas puentes" (= venas subdurales). ♦ HEMATOMA EN LOS GANGLIOS BASALES. √ Tras la curación: Ventrículos + surcos dilatados. Cx: (1) Disección dentro de los ventrículos contiguos (2/3). frecuente extensión dentro de la cisura interhemisférica. debido al retraso en la . Incidencia: En el 5% de los pacientes con traumatismo craneal. ♦ HEMATOMA SUBDURAL CEREBRAL. Hematoma Subdural Agudo. 65% de los traumatismos craneales con interrupción prolongada de la consciencia.45 dura en RM). las cuales que conectan la corteza cerebral con los senos durales y discurren a través del espacio subaracnoideo y espacio subdural.

dilución por el LCR debido a desgarro aracnoideo asociado. Causa: Traumatismo mecánico durante el parto (excesiva remodelación vertical de la cabeza). √ Borramiento de los surcos adyacentes. Cx: Fístula arteriovenosa (arteria + vena meníngea atrapadas en la línea de fractura). efecto masa. Pronóstico: Puede progresar a la fase subaguda + crónica / puede desaparecer espontáneamente. El hallazgo agudo mas frecuentemente observado en el niño maltratado (fuerzas de cizallamiento en una cabeza grande con músculos del cuello débiles). √ Predominio por la porción posterior de la cisura interhemisférica. Un 38% de los pequeños hematomas subdurales se pasan por alto. √ Hematoma sobre el cuerpo calloso en el aspecto inferior de la cisura interhemisférica. Hemorragia en fosa posterior: (a) Laceración tentorial con rotura de la vena de Galeno / seno recto / seno trasverso. con rotura de el seno sagital inferior (menos frecuente que la laceración tentorial). acompañado de . unilateral. 2. extensión al espacio interhemisférico. √ Desplazamiento de la interfase sustancia gris-blanca lejos de la tabla interna ipsilateral. edad avanzada. √ Colección subtentorial moderadamente ecogénica. √ ± Distorsión de los ventrículos. √ Espacio lineal / elíptico entre la bóveda craneal + cerebro. √ Habitualmente hematoma subdural de la convexidad. (b) Las loculaciones pequeñas pueden pasar desapercibidas. lesiones bilaterales. √ Extensión anterior hasta el nivel de la rodilla del cuerpo calloso. Hemorragia supratentorial: (a) Laceración de la hoz cerca de la unión con el tentorio. √ Compresión ventricular ipsilateral. √ Circunvoluciones aplanadas + surcos prominentes. √ Aumento unilateral de la atenuación con extensión a lo largo del trayecto del tentorio. √ Forma de media luna con borde medial plano. HEMORRAGIA SUBDURAL EN EL RECIÉN NACIDO. √ Engrosamiento de la parte ipsilateral del cráneo (el hematoma tiene pixels con brillo similar al del hueso) . Cx: Muerte por compresión del tronco encefálico. 1. (b) Osteodiástasis occipital = Separación entre la porción escamosa y la exoccipital del hueso occipital. evacuación quirúrgica > 4 horas). (b) Hematoma en la convexidad por rotura de las venas corticales superficiales.50% (cifra elevada debido a la lesión cerebral asociada. ECO (neonatos): Limitaciones: (a) Los hematomas de la convexidad pueden ser enmascarados por la imagen en sector + falta de resolución en el campo próximo. RM: Ver HEMATOMA CEREBRAL. ¡Utilizar el abordaje trastemporal contralateral!.46 realización del estudio / bajo contenido en hemoglobina de la sangre / ausencia de coágulo. hidrocefalia aguda. HEMATOMA SUBDURAL INTERHEMISFÉRICO. √ Engrosamiento de alta densidad de la hoja tentorial afectada que se extiende posteriormente hacia abajo hasta el hemisferio cerebeloso (se ve mejor en cortes coronales). Mortalidad: 35 . rápida velocidad de acumulación del hematoma.

trastornos de conducta. Hemorragia en la Matriz Germinativa. veces con densidad tan baja como el LCR.48%). √ Contusión cerebral subyacente. especialmente tras la compartimentalización secundaria a la formación de septos fibrosos. TC: √ El hematoma isodenso (1 . • Signos + síntomas neurológicos mal definidos: Déficit cognitivo. desviación del ventrículo lateral. . epilepsia. HEMORRAGIA INTRACRANEAL NEONATAL. coagulopatía. √ Niveles liquido / sedimentación (sangre fresca sedimentada con capas de liquido proteináceo por encima). protusión en la sustancia blanca.20 días.4 semanas después del traumatismo). √ Configuración en semiluna adaptándose al contorno del cerebro (precozmente). (b) Episodios repetidos de hemorragia subclínica hasta que se hacen sintomáticos. en los pequeños hematomas subdurales. √ Difícil visualización ecográfica de la convexidad. √ Habitualmente configuración lenticular (= biconvexa) (tardía). AYUDA PARA EL Dx: Le refuerzo define la interfase cortical-subdural. ¡ > 75% aparecen en pacientes > 50 años de edad!. Intervalo de tiempo: > 20 días = 3 semanas. Hematoma Subdural Crónico. Patogénesis: Fragilidad vascular en relación con episodios repetidos de sangrado tras traumatismos menores que desgarran el frágil lecho capilar dentro de la neomembrana que rodea al hematoma subdural. Hematoma Subdural Subagudo. √ No hay desplazamiento de la línea media si es bilateral (25%). √ Refuerzo de la membrana interna. desplazamiento de la unión sustancia gris-blanca. √ Diferentes atenuaciones dentro de los compartimientos. colocación previa de una derivación ventricular. en los hematomas orientados en el plano de corte del TC. DDx: Hematoma epidural agudo (forma biconvexa similar). = Consecuencia de: (a) Fase de resolución de un hematoma subdural agudo tratado médicamente. Factores predisponentes: Alcoholismo.3 semanas) puede reconocerse por el efecto masa con borramiento de los surcos corticales.6 semanas. desplazamiento de la línea media. = HEMORRAGIA RELACIONADA CON LA MATRIZ GERMINATIVA. √ Lesión de baja densidad con atenuación intermedia entre el LCR y el cerebro.47 sangre subaracnoidea. √ El TCCC demuestra las venas corticales desplazadas medialmente o la membrana alrededor del hematoma (1 . RM: √ Método de lección en la fase subaguda debido a la elevada sensibilidad para la metahemoglobina en T1 (especialmente superior al TC durante la fase isodensa. √ Desplazamiento / ausencia de surcos. √ Componentes de alta densidad en la colección (especialmente después de resangrado). Periodo de tiempo: 4 . edad avanzada. cefalea inespecífica. por ejemplo los hematomas subdurales tentoriales). desplazamiento de ventrículos + parénquima. Histo: Hematoma encerrado por una membrana gruesa + vascularizada que se forma tras 3 . • Frecuente ausencia de historia de traumatismo previo (25 .

48 Matriz germinativa = Tejido gelatinoso subependimario muy vascularizado adyacente a los ventrículos laterales. (4) Gestación múltiple.500 gr). manoseo. (3) Aumento de la presión venosa cerebral en el parto y nacimiento. 25% de los niños de 701.1. (7) Hiperosmolaridad.10 días. en la que se general las células que componen el cerebro. (3) Sexo (H:M = 2:1). (5) trauma en el parto. III: Hemorragia intraventricular (HIV) con dilatación ventricular: . ramas perforantes de las arterias meníngeas. (b) Rápida reexpansión de volumen (sangre. (4) Disminución del flujo sanguíneo cerebral en la hipotensión sistémica seguida de reperfusión. ramas estriadas de la ACM. disminuye de tamaño al aumentar la madurez fetal y habitualmente involuciona a las 32 . (8) Hipocoagulación. Irrigación arterial: De la ACA a través de la arteria de Heubner. arteria coroidea anterior. (5) Trastornos plaquetarios y de la coagulación. en el 43% de los niños < 1. la vena talamoestriada la cruza anteriormente y desemboca en la vena cerebral interna que tiene un trayecto posterior. desprovistos de soporte conectivo (colágeno y músculo). se afila y extiende posteriormente desde el asta frontal al asta temporal.10% con cuidados prenatales. (9) Neumotórax. II: Hemorragia subependimaria. (10) Ductus arterioso permeable. Red capilar: Persistencia de una red vascular inmadura = Grandes canales revestidos irregularmente de células endoteliales. Cada 5 . succión traqueal. ligadura del DAP. asfixia). Localización: La región del núcleo caudado y surco talamoestriado (= muesca caudadotalámica) permanece metabólicamente activa mas tiempo. Factores de riesgo: (1) Prematuridad. asfixia (= dificultad para el intercambio de oxígeno y dióxido de carbono). Drenaje venoso: Venas terminales. (6) Parto prolongado. Patogénesis: Rotura del friable lecho vascular por: (1) Flujo sanguíneo cerebral fluctuante en niños pretérmino con distrés respiratorio. Estudios seriados. glucosa hiperosmolar / bicarbonato sódico). sueño REM. Localización: La mayor parte de la matriz germinativa por encima del núcleo caudado en el suelo del ventrículo lateral. epilepsia. (2) Aumento del flujo sanguíneo cerebral por: (a) Hipertensión sistémica (neumotórax.90% en niños < 28 semanas de EG. rota en el ventrículo no dilatado (HIV). Etiología: Hipoxia con pérdida de la autorregulación. alcanza su mayor volumen alrededor de la 26 semana de EG. hasta en el 50% sin cuidados perinatales. (c) Hipercapnia (SDR. en el 80 . trastornos respiratorios. GRADOS (clasificación Papile): I: Hemorragia subependimaria confinada a la matriz germinativa (HGM) de uno / ambos lados. venas coroideas. techo del 3er + 4º ventrículo. (2) Bajo peso al nacimiento. coloides.34 semanas de gestación.500 gr (65% de los niños con 500 .700 gr. en el 5 . Incidencia: En neonatos prematuros < 32 semanas de edad. instilación de midriáticos.

(c) Severa. especialmente en la hemorragia subdural. se afila hacia el surco caudotalámico. sensibilidad del 27% + especificidad del 88% para las lesiones ≤ 5 mm): Hemorragia de la Matriz Germinativa (Grado I): √ Área ovoide bien definida de aumento de la ecogenicidad (= red de fibrina dentro del coágulo) inferolateral al suelo del asta temporal ± cuerpo del ventrículo lateral. IV: Extensión de la hemorragia de la matriz germinativa al parénquima cerebral (HIP). fuertemente ecogénica. ECO (sensibilidad del 100% + especificidad del 91% para las lesiones > 5 mm. Hemorragia intraventricular extensa (Grado III).49 (a) Suave. √ Molde intraventricular de sangre que distiende los ventrículos laterales.70%). √ Agrandamiento bulboso del surco caudotalámico anterior a la terminación del plexo coroideo. hemorragia cerebral parenquimatosa. √ La sangre hiperdensa solo se ve hasta 7 días antes de que se haga isodensa. √ Material ecogénico rellenando parte de los ventrículos laterales (fase aguda) que se hace sonolucente en pocas semanas. rara en el lóbulo occipital + tálamo.10 semanas da lugar a un área anecogénica (= quiste porencefálico). Localización: Al lado de la mayor cantidad de HIV. (c) Quiste subependimario. √ Masa intraparenquimatosa homogénea. TC (Método + sensible y definitivo para definir la localización + extensión de la hemorragia. √ Hipoecogenicidad central (hematoma licueficado tras 10 . cavum septo pelúcido. Cx: (1) Hidrocefalia posthemorrágica (30 . √ Paredes ecogénicas de los ventrículos temporalmente engrosadas ("ventriculitis"). Hemorragia Intraventricular Moderada (Grado II). √ ± Extensión de la hemorragia a las cisternas basales. Hemorragia Intraparenquimatosa (Grado IV) Causa: (a) Extensión de la hemorragia originada en la matriz germinal (poco frecuente). . √Ecogenicidad de la pared del ventrículo temporalmente aumentada (= halo blanco subependimario entre los 7 días y 6 semanas después del evento hemorrágico). (b) Hemorragia independiente dentro del tejido periventricular infartado (frecuente). √ Resultado: (a) Involución completa. √ El coágulo retraído se desplaza a una posición declive (3 . con márgenes irregulares.14 días). Lesión de fosa posterior.4 semanas) √ La resolución completa en 8 . √ La hemorragia se hace progresivamente menos ecogénica. DDx: Plexo coroideo (adherido al aspecto inferomedial del suelo ventricular. √ El coágulo puede desplazarse por gravedad a las astas occipitales. nunca es anterior al agujero de Monro). (b) Delgada cicatriz ecogénica. (b) Moderada. habitualmente lateral a las astas frontales / en el lóbulo parietal. √ Banda vertical ecogénica entre los tálamos en los cortes coronales (sangre en el 3er ventrículo) √ Abultamiento irregular de los plexos coroideos (capas de coágulo en la superficie del plexo coroideo). √ La resolución de la hemorragia produce una sonolucencia central.

√ La asimetría en el grosor de la ecogenicidad paratentorial es signo de hemorragia subaracnoidea.derecha > 5 mm. (b) Aracnoiditis obliterativa fibrosante frecuentemente en la cisterna magna (en semanas). (a) Cavitación de la hemorragia. Afecta principalmente a niños a término.18%). coagulopatía. (diplejía espástica. √ Dilatación ventricular. √ Asimetría izquierda . √ Agrandamiento del plexo coroideo > 12 mm de diámetro AP. √ No visualización / deformidad del 4º ventrículo.21% de las autopsias. Incidencia: 16 . retraso intelectual). Pronóstico: Malo + frecuentemente fatal. Causa: Traumatismo del parto. (2) Formación de quistes. (3) Retraso mental. (6) Muerte en el 25% (La HIV es la causa mas frecuente de muerte neonatal). Cx: Hemorragia intraventricular (25%). con resultado del desarrollo normal (riesgo del 12 . frecuentemente da lugar a una dilatación ventricular permanente y progresiva (50%). √ Masa ecogénica en el hemisferio cerebeloso menos ecogénico (son mas útiles los cortes coronales). √ La ecogenicidad del vermis es igual que la de la hemorragia. √ Paredes ventriculares ecogénicas engrosadas Momento de comienzo: A los 14 días (80%). (c) Quiste porencefálico unilocular. epilepsia √ Ecogenicidad del plexo coroideo es igual que la de la hemorragia. asfixia. √ Hemorragia intraventricular sin hemorragia subependimaria. (b) Niño prematuro: Hemorragia supependimaria de la matriz germinativa hasta la 30 semana de gestación.50 ¡La severidad de la hidrocefalia es directamente proporcional al tamaño de la hemorragia original!. (b) Quiste subependimario unilocular. frecuentemente transitorio con resolución parcial / total. apnea. Hemorragia Intracerebelosa. parálisis cerebral. √ Nodularidad del plexo coroideo. Causa: (a) Niños a término: Parto traumático. Causa: (a) Bloqueo temporal de las vellosidades aracnoideas por partículas del coágulo sanguíneo (en días). • Comienzo tardío de los síntomas debido a la compresibilidad del parénquima cerebral prematuro. Hemorragia Intraventricular. cuadraparesia espástica. que afecta especialmente a las astas occipitales (la cantidad de sustancia blanca inmadura compresible es mayor en la parte posterior) DDx: Ventriculomegalia secundaria a la atrofia cerebral periventricular (se produce lentamente durante varias semanas). (2) Grado III + IV: Mortalidad del 54%. Hemorragia del Plexo Coroideo. ventilación con presión positiva intermitente. Etiología: . Pronóstico: (1) Grado I + II: Bueno.

• Epilepsia. = LPV = Encefalopatía perinatal hipóxico-isquémica= Principal lesión isquémica del niño prematuro caracterizada por necrosis focal por coagulación de la sustancia blanca profunda como consecuencia de un infarto isquémico que afecta a las zonas limítrofes (= límites arteriales) entre la vascularización central y periférica. √ La HIV habitualmente desaparece en 7 . Histo: Edema. frecuentemente asimétricas. • Coreoatetosis. ocasionalmente se extiende a la corteza. obnubilación. acidosis intratable. necrosis de la sustancia blanca. distonía. gliosis de la sustancia blanca. ECO (sensibilidad del 50% + especificidad del 87%) : Cambios precoces (2 días . √ Infrecuentemente se acompaña de HIV.5% de los niños < 1800 gr.2 semanas después del insulto inicial) √ Aumento de la ecogenicidad periventricular (EPV) (DDx: Halo / rubor ecogénico periventricular de los tractos fibrosos en neonatos normales. en el 34% de los niños < 1500 gr. • Trastornos convulsivos. se colecciona en la cisterna basilar de la fosa posterior.14 días. (2) Hidrocefalia.51 (a) Hemorragia en la matriz germinativa rota a través del revestimiento ependimario en múltiples sitios. Cx: (1) Hemorragia intracerebral. Irrigación vascular: (a) Las ramas ventrículopedales que penetran en el cerebelo desde la superficie pial derivan de la ACM ± ACP ± ACA. Ruta de la hemorragia: La sangre se disipa a través del sistema ventricular + acueducto de Silvio. • Sordera / alteración visual severa. (b) Las ramas vetrículofugas se extienden desde la superficie ventricular y derivan de las arterias coroideas ± arterias estriadas. limita la vasodilatación en respuesta a la hipoxia + hipercapnia + hipotensión de la asfixia perinatal (encefalopatía hipóxico-isquémica). ataxia. solo el 28% se detectan por ecografía craneal. Leucoencefalopatía Periventricular. LCR hemorrágico / proteinaceo. infarto cortical que se extiende a la sustancia blanca profunda). (b) Hemorragia en el plexo coroideo. desarrollo de quistes / disminución de la mielina. Patogénesis: Autorregulación inmadura de los vasos periventriculares secundaria a una muscular deficiente de las arteriolas. caída del hematocrito. Localización: Sustancia blanca bilateral subyacente al ángulo externo de los trígonos de los ventrículos laterales. • ± Retraso mental.22% en autopsia (el 88% de los niños entre 900 y 2200 gr sobreviven mas de 6 días). • "Parálisis cerebral" en el 6. √ Zonas bilaterales. LPV hemorrágica : no hemorrágica = 3:1. 59% de los niños que sobreviven mas de una semana con ventilación asistida. afectando especialmente al centro semioval (asta frontal + cuerpo) radiaciones ópticas (asta occipital) y auditivas (asta temporal). Leucomalacia Periventricular. Modificaciones tardías: . pasa a través de los agujeros del 4º ventrículo. • Abultamiento de la fontanela anterior. Incidencia: 7 . • Diplejía espástica (81%) > cuadraparesia (necrosis de las fibras descendentes desde la corteza motora).

√ Adelgazamiento de la parte posterior del cuerpo + esplenio del cuerpo calloso (= degeneración de las fibras trascallosas). Pronóstico: Problema neurológico importante / muerte en hasta el 62% de las LPV. √ Ventrículo abollado / falso ventrículo accesorio. 67% unilateral. en el 64% déficits intelectuales importantes. Pronóstico: Mortalidad global del 59% con ecodensidades > 1 cm. unilaterales / bilaterales asimétricas. √ Atrofia cerebral secundaria al adelgazamiento de la sustancia blanca periventricular siempre en los trígonos. √ Surcos profundos prominentes que improntan en los ventrículos con escasa / sin sustancia blanca interpuesta (DDx: esquisencefalia) √ Dilatación de la cisura interhemisférica. Patogénesis: (a) Hemorragia de la matriz germinativa con coágulos sanguíneos intraventriculares (80%). siguen a las ecodensidades y preceden a la formación de quistes). Edad: Pico de incidencia en el 4º día postnatal. Modificaciones precoces (horas o días después de la HIV principal): √ Ecodensidades triangulares en forma de abanico. √ Ventriculomegalia (tras la desaparición de los quistes) con delimitación irregular del cuerpo + trígono del ventrículo lateral). √ Extensión desde la región frontal a la parietal / localizada (especialmente en la parte anterior de la lesión).52 √ LPV periventricular quística = Degeneración quística de las áreas isquémicas (= múltiples pequeños quistes periventriculares. DDx: Daño tisular por ventriculitis (secuela de meningitis). TC (no es sensible en la fase precoz): √ Hipodensidad periventricular (DDx: cerebro inmaduro con aumento del agua + mielinización incompleta). Histo: Hemorragia perivascular de las venas medulares cerca de los ángulos ventriculares. habitualmente grande + asimétrico. Localización: Lateral al ángulo externo del ventrículo lateral en el lado en el que la HIV es más intensa. Encefalomalacia. √ Señales hiperintensas periventriculares en T2 en la región peritrigonal. ocasionalmente afecta al centro semioval. • Hemiparesia espástica (afecta por igual a las extremidades inferiores y superiores) / cuadraparesia asimétrica (en el 86% de los supervivientes). trastornos metabólicos.25% de los niños con HIV. . pero asimétrico. Incidencia: 15 . RM (no es sensible en la fase precoz): √ Áreas hipointensas en T1. La LPV localizada en los lóbulos frontales muestra un desarrollo relativamente normal. isquemia in útero (por ejemplo consumo materno de cocaína) Infarto Hemorrágico Periventricular. Dan lugar a la obstrucción de las venas terminales con la secuencia de congestión venosa + trombosis + infarto. 33% bilateral. la LPV generalizada da lugar a déficits neurológicos en casi el 100%. (b) Leucomalacia isquémica periventricular. = Necrosis hemorrágica de la sustancia blanca. en relación con los ventrículos laterales. Modificaciones tardías: √ Gran quiste único = Porencefalia. nunca septados.

+ aumento del índice de resistencia √ Agrandamiento ventricular + atrofia. (5) infarto embólico hemorrágico. Traumatismo: Concomitante a contusión cerebral: (a) Lesión de los vasos leptomeníngeos en el vertex. √ Doppler trascraneal: (a) Grupo I (bien pronóstico). puede incluir toda la sustancia blanca subcortical + cortical. en la zona de la contusión. (7) eclampsia. surcos corticales.90% dependiendo del momento del estudio. alta en los 4 . cisterna cerebelosa superior.5 días desde el inicio): √ Aumento de la densidad en las cisternas basales. √ Disminución de las pulsaciones vasculares.53 = Daño cerebral más extenso que en la LPV. (b) Rotura de los vasos intracraneales principales (menos frecuente) Localización: (a) Focal. (3) Inflamación del SNC. Espontánea: (1) Aneurisma roto (72%). (2) malformación AV (10%). √ A lo largo de la cisura interhemisférica = En el aspecto lateral patrón dentado irregular debido a la extensión dentro de los surcos paramedianos. (c) Extendida de manera difusa por todo el espacio subaracnoideo (rara en traumatismos). √ Ventrículos pequeños (edema) si la lesión es difusa. . (b) Grupo II (pronóstico reservado). TCSC (Precisión de detección: 60 . cisura de Silvio. √ Baja intensidad de señal en las superficies cerebrales en las hemorragias subaracnoideas recurrentes (depósito de hemosiderina) Pronóstico: La evolución clínica depende de la cantidad de sangre subaracnoidea. velocidades normales. √ Extensa encefalomalacia multiquística con quistes frecuentemente no comunicantes. (10) criptogénica en el 6% (angiografía de los 4 vasos negativa. ♦ HEMORRAGIA SUBARACNOIDEA. paralela a la hoz del cerebro. Se asocia a: (1) Asfixia neonatal. B. RM (relativamente insensible): √ Los efectos de la deoxihemoglobina no son apreciables en la fase aguda (secundariamente a que la elevada tensión de oxígeno en el LCR contrarresta los efectos del muy largo T2 del LCR. (2) √ Vasoespasmo. indice de resistencia normal. (9) malformación vascular espinal. (8) infección intracraneal. con rápido aclaramiento después de varios días. intracerebral. tratamiento anticoagulante. √ Perfil normal del flujo. a veces recurrente). efectos del flujo pulsátil del LCR). √ Disminución del flujo diastólico + disminución de las velocidades sistólica + diastólica. (b) Cisura interhemisférica. (4) hemorragia tumoral. √ Aumento de la ecogenicidad parenquimatosa que hace difícil el definir las estructuras normales. (3) hemorragia hipertensiva. Causas: A. √ Aumento de la velocidad picosistólica + diastólica final + disminución del índice de resistencia. (6) discrasia sanguínea. (c) Grupo III (pronóstico desfavorable). intraventricular.

√ Estructuras talámicas. √ Plexos coroideos presentes. hipotalámicas y mesencefálicas habitualmente preservadas + proyectadas dentro de la cavidad quística. √ Ausencia de edema circundante significativo. = Necrosis licuefactiva de los hemisferios cerebrales sustituidos por un delgado saco membranoso de leptomeninges en la capa externa + restos de cortical y sustancia blanca en la in-terna. = Exceso de LCR debido a un desequilibrio entre la formación de LCR + absorción. subcortical. que da lu-gar a un aumento de la presión intraventricular. √ El tejido cerebral central puede ser asimétrico. Incidencia: 0. Pronóstico: Incompatible con una prolongada vida extrauterina (ausencia de mejoría intelectual con la derivación). de pared lisa. √ Ausencia de manto cortical (en algunos pacientes pueden identificarse el aspecto inferomedial del lóbulo temporal. √ Habitualmente quiste único hipodenso. SNC (2%). B. flaccidez generalizada. pulmón (25%). ♦ HIDRANENCEFALIA. √ Hoz del cerebro + tentorio habitualmente intactos. Alteración de la absorción: . √ Ocupación completa del hemicráneo por el saco membranoso. el aspecto inferior del lóbulo frontal. ♦ HIDATIDOSIS CEREBRAL. infarto. (4) Herniación trastentorial (hematoma cerebral. relleno del LCR + debris necróticos. Fisiopatología: A. (2) Holoprosencefalia alobar (anomalías faciales en línea media). redondeado bien delimitado. fracaso respiratorio.17 días.54 Cx: (1) Hidrocefalia obstructiva aguda (en < 1 semana) secundaria a hemorragia intraventricular / epididimitis que obstruye el acueducto de Silvio o la salida del 4º ventrículo. edema cerebral). hidrocefalia. el lóbulo occipital). • Descerebración con existencia vegetativa. Hiperproducción (raro). √ Cráneo de tamaño normal / macrocránia / microcránia. (2) Hidrocefalia comunicante tardía (después de 1 semana) secundaria a la proliferación fibroblástica en el espacio subaracnoideo y vellosidades aracnoideas. = Gusano canino (Equinococo granuloso) en áreas de pasto de ovejas y ganado. (3) Vasoespasmo cerebral + infarto (aparece después de 72 horas. grande. Localización: Hígado (60%). HIDROCEFALIA. ausencia de refuerzo anular. √ Aparición de quistes hijos (tras la rotura / después de punción diagnóstica). DDx: (1) Hidrocefalia severa (existe algo de corteza identificable). (3) Esquisencefalia (parte del manto cortical respetado).2% de las autopsias de niños. • Epilepsia. Etiología: Ausencia del sistema de la ACI supraclinoidea (¿oclusión vascular / infección por toxoplasmosis o CMV?) = Forma final de porencefalia. la cantidad de sangre es un factor pronóstico). pueden estar desviados en la afectación asimétrica. máximo entre 5 . pueden estar incompletos ausentes. √ Tronco encefálico habitualmente atrófico √ Cerebelo casi siempre intacto.

B. que se extiende dentro de la cisterna supraselar. nervios espinales. √ Agrandamiento del sistema ventricular no proporcional al agrandamiento de los surcos corticales (debido a la compresión del tejido cerebral contra el cráneo + estrechamiento consiguiente de los surcos). = Obstrucción del flujo normal de LCR + absorción. Placa de cráneo: Signos de hipertensión intracraneal: A. a través del tejido coroideo del trígono ventricular. 2. exceso de hormonas esteroideas). √ Agrandamiento del receso anterior del 3er ventrículo. rodeando a los ventrículos laterales. √ Macrocefalia + protusión frontal. √ Acortamiento del dorso selar produciendo un aspecto afilado. √ Diástasis de suturas. adventicia de los vasos cerebrales. Distorsión hidrocefálica de ventrículos + cerebro: √ Divertículo atrial = Herniación de la pared ventricular en las cisternas supracerebelosa + cuadrigémina. Hidrocefalia Comunicante: = HIDROCEFALIA EXTRAVENTRICULAR = Elevación de la presión intraventricular . √ Estrechamiento del ángulo ventricular (= ángulo entre los márgenes anterior / superior de las astas frontales a nivel del agujero de Monro) debido a agrandamiento concéntrico. Bloqueo del flujo del LCR dentro del sistema ventricular. DDx: Silla osteoporótica (edad. Signos a favor del diagnóstico de hidrocefalia sobre el de atrofia de la sustancia blanca: √ Dilatación proporcionada del asta temporal con los ventrículos laterales (el signo más fiable). √ Edema intersticial por flujo trasependimario de LCR: √ Hipodensidad periventricular.10 años de edad). √ Depresión del suelo de la silla con protusión en el seno esfenoidal. convexidad cerebral. √ Erosión / adelgazamiento / discontinuidad del suelo de la silla. √ Orejas de Mickey Mouse en los cortes axiales. √ Borde con prolongación de los tiempos de relajación T1 y T2. √ Agrandamiento de la silla. cisterna magna. EN EL NIÑO PEQUEÑO / RECIÉN NACIDO: √ Aumento del índice craneofacial. Bloqueo de las vellosidades aracnoideas / canales linfáticos de los pares craneales.55 1. ADOLESCENTE / ADULTO: √ Atrofia de la pared anterior del dorso selar. Hidrocefalia Obstructiva. Lo que da lugar a un desplazamiento inferior de la glándula pineal ( acortamiento del tectum en dirección craneocaudal / elevación de la vena de Galeno. √ Redondeamiento de la forma de las astas frontales. √ Agrandamiento del radio de las astas frontales (= el diámetro mas ancho de las astas frontales forma un ángulo de 90° con el eje longitudinal de las mismas). cisternas basales. Hidrocefalia compensada = Establecimiento de un nuevo equilibrio a la mayor presión intracraneal debido a la abertura de vías alternativas (membrana aracnoidea / estroma de los plexos coroideos / espacio extracelular del manto cortical = Flujo traspenedimario de LCR). √ Abultamiento de la fontanela anterior. √ Dilatación del receso suprapineal expandiéndose en el espacio incisural posterior. √ Aspecto de "plata batida" = Impresiones digitales prominentes (amplio rango entre los niños normales de 4 .

glioma hipotalámico. (b) Obstrucción del agujero de Monro. Causas: Membrana / atresia congénita (frecuentemente asociada a malformación de Chiari). posthemorragia / infección intraventricular.56 secundaria a un bloqueo mas allá de la salida del 4º ventrículo en el espacio subaracnoideo. 3º y frecuentemente 4º. tuber. Causas: Obstrucción congénita. Localización: (a) Obstrucción del ventrículo lateral. síndrome de Hurler. tumor mesencefálico / glándula pineal. Hidrocefalia No Comunicante. membrana fibrosa (postinfección). craneofaringioma. √ Dilatación de los ventrículos laterales (la dilatación de las astas occipitales precede a la de las frontales). √ Persistencia del trazador en los ventrículos laterales de hasta 48 horas. glioma del 3er ventrículo. meduloblastoma. obstrucción venosa (obliteración del seno sagital superior). Patogénesis: El aumento de la presión de LCR produce aplanamiento ependimario con rotura de la barrera LCR . leucemia. √ Surcos corticales borrados. ausencia de granulaciones de Pacchioni. hematoma subdural. Incidencia: 38% de las hidrocefalias congénitas. (c) Obstrucción del 3er ventrículo. (d) Estenosis del acueducto. meningitis purulenta / tuberculosa. astrocitoma de células gigantes. acueducto fenestrado. teratoma. alteración del flujo del LCR sobre las convexidades / alteración de la absorción en las vellosidades aracnoideas. acondroplasia. quiste / glioma del septo pelúcido. Causas: Hemorragia subaracnoidea (la causa mas frecuente). Modificaciones tras la derivación correcta: √ Disminución del tamaño de los ventrículos + mayor prominencia de los surcos. meningioma. glioma intraventricular. grandes tumores del APC. √ La bóveda craneal puede engrosarse. con dilatación de los ventrículos proximales a la obstrucción. √ Edema periventricular con márgenes mal definidos (especialmente en las astas . meningioma. Cx: Hematoma subdural (consecuencia de una descompresión precipitada). carcinomatosis meníngea (meduloblastoma. tumor en el 4º ventrículo (ependimoma). compresión extrínseca del 4º ventrículo (astrocitoma. Causas: Ependimoma. inflamación (TB). craneosinostosis. papiloma. meningioma tentorial. síndrome de Dandy-Walker. Fisiopatología: Flujo de LCR a través de los ventrículos no alterado.cerebro. lo que da lugar a destrucción de la mielina + compresión del mato cerebral (daño cerebral). linfoma. √ Dilatación simétrica de los ventrículos laterales. adenocarcinoma). √ Ascenso tardío de los radionucleidos trazadores sobre las convexidades. germinoma. masas en fosa posterior). Causas: Gran adenoma hipofisario. √ Dilatación de las cisternas subaracnoideas. 4º ventrículo aislado / atrapado. Causas: Quiste coloide del 3er ventrículo. (e) Obstrucción del 4º ventrículo. √ Baja atenuación simétrica en la sustancia blanca periventricular (migración transependimaria de LCR). = HIDROCEFALIA INTRAVENTRICULAR = Bloqueo del flujo del LCR dentro del sistema ventricular. √ Surcos cerebrales normales / borrados.

(a) Factores genéticos: Espina bífida. traslocación balanceada. √ DBP > percentil 95 (habitualmente no antes del 3er trimestre) √ Polihidramnios (30%). Hidrocefalia No Obstructiva. = Secundaria a rápida producción de LCR.000 embarazos. intoxicación por vitamina A. √Dilatación de la arteria coroidea anterior / posterior y teñido. • Elevación del nivel amniótico de alfafetoproteina. estando el plexo coroideo del ventrículo declive caído + alejado de la pared medial + el del ventrículo superior alejado de la pared lateral. proliferación de tejido fibroso (síndrome de Hurler). toxoplasmosis).8:1. síndrome de Meckel. (c) Anomalías cromosómicas (11%): Trisomía 18 + 21. √ Cisternografía con radioisótopos: Si el trazador llega a los ventrículos no hay obstrucción. obliteración del trayecto del subaracnoideo por infección (sífilis. estenosis del acueducto (recesiva ligada al cromosoma X con un 50% de recurrencia en fetos varones). (3) Síndrome de Dandy-Walker (13%). (2) Muerte neonatal en el 17%. Hidrocefalia Congénita. malformación arteriovenosa. labio / paladar hendido. (b) Malformaciones congénitas extracraneales (63%): Espina bífida en el 25 .3 . Causa: Papiloma del plexo coroideo. VSD. = Malformación multifactorial del SNC durante la 3ª . (4) Otras lesiones anatómicas (6%). quiste aracnoideo. trisomía 13 . agenesia cerebelosa. mosaicismo. rasgo autosómico recesivo con un porcentaje de recurrencia del 25%). ECO-OB (valoración difícil antes de las 20 semanas ya que los ventrículos constituyen la mayor parte de la bóveda craneal): √ Signo del plexo coroideo "colgante" = El plexo coroideo no contacta con las paredes medial + lateral del ventrículo lateral. malformación de Chiari. atresia congénita de los agujeros de Luschka y Magendie (síndrome de Dandy-Walker. √ El ventrículo en el que está el papiloma se dilata. artrogriposis. Pronóstico: Malo con: . (2) Hidrocefalia comunicante (38%). Porcentaje de recurrencia: < 4%. √ Anchura lateral del atrio ventricular ≥ 10 mm (tamaño habitualmente constante entre la semana 16 de EM y el parto.18. rubéola. sirenomielia.4ª semana después de la concepción. agenesia anal. Incidencia: 0. Asociada a: (a) Malformaciones congénitas intracraneales (37%): Hipoplasia del cuerpo calloso. Etiología: (1) Estenosis del acueducto (43%). (b) Etiología no genética: Tumor que comprime el 3er / 4º ventrículo. papiloma del plexo coroideo. disgenesia gonadal.30% (en la espina bífida hay hidrocefalia en el 80%). riñón displásico multiquístico. aneurisma de la vena de Galeno.1. CMV. encefalocele. cráneo en trébol. √ Intensa captación del radio trazador en el papiloma. Mortalidad: (1) Muerte fetal en el 24%. malrotación intestinal.57 frontales). tetralogía de Fallot. agenesia renal.

Aneurisma de la Vena de Galeno. disminución de la respuesta pupilar a la luz. (2) Desplazamiento de la línea media (porencefalia). cirugía. Causa: Hidrocefalia comunicante con obstrucción aracnoidea incompleta por hemorragia intraventricular neonatal. Hemorragia (por traumatismo). traumatismo intracraneal. ptosis. 2. Mnemotecnia: wacky. carcinomatosis. wobbly y wet. Hemorragia. (3) Circunferencia cefálica > 50 cm. HIDROCEFALIA A PRESIÓN NORMAL. (4) Ausencia de corteza (hidranencefalia). Síndrome de Dandy-Walker. paresia del nervio abductor. Mucopolisacaridosis. • Alteraciones oculares: Parálisis de la mirada hacia arriba. inestabilidad de la marcha. √ Hidrocefalia comunicante con astas temporales prominentes. Edad: 50 . √ Aplanamiento de las circunvoluciones corticales contra la tabla interna de la calota (DDx: circunvoluciones redondeadas en la atrofia generalizada). Postinfecciosa.58 (1) Malformaciones congénitas asociadas. Malformación de Chiari.70 años. RM: √ Llamativo vacío de flujo en el acueducto (debido a la disminución de la complianza de la hidrocefalia a presión normal). Hidrocefalia comunicante. Papiloma del plexo Coroideo. • Espasticidad de las extremidades inferiores (por estiramiento desproporcionado de las fibras corticoespinales paracentrales Etiología: 1. Estenosis del Acueducto. Acondroplasia. Mnemotecnia: "PAM the FAM": Enfermedad de Paget. Malformación de Dandy-Walker. incontinencia. 3. √ Arqueamiento hacia arriba del cuerpo calloso. . Estenosis del acueducto. Aneurisma. • Demencia. √ Dilatación ventricular sin relación con la dilatación de los surcos. 4. Obstrucción de la Vena Cava Superior. Hidrocefalia Infantil. = NPH = SÍNDROME DE ADAM = Gradiente de presión entre los ventrículos + parénquima cerebral a pesar de una presión de LCR normal. √ Hiperintensidad periventricular (debido al flujo trasependimario de LCR. Malformación Chiari II. Tumor. Hidrocefalia a Presión Normal. (5) Grosor cortical < 10 mm. nistagmo. hemorragia subaracnoidea espontánea. Mnemotecnia: "A VP-Shunt Can Decompres The Hydrocefalic Child". Meningitis.

000. menarquía. • Presión elevada en la punción lumbar. • Cefaleas. . horizontal (estructuras ópticas + olfatorias). incapacidad para lactar / volver a las reglas normales. (b) descenso del flujo sanguíneo cerebral regional con absorción retrasada de LCR (10%). 6. Causas: (1) Hematoma subdural previo. Etiología: 1. pérdida de visión. √ Aumento del volumen del espacio subaracnoideo. frecuente en niños. 2. √ Hipófisis agrandada. RM: √ Isointensa con el LCR / hiperintensa con el LCR en T1 (aumento del contenido proteico). ♦ HIPOFISITIS LINFOIDE. 8. la parte posterior del monoventrículo se agranda y sacula. Pronóstico: Frecuentemente se reabsorbe espontáneamente. A. embarazo. Incidencia: 1:16. 3. ALOBAR = Ausencia de desarrollo hemisférico. (2) Desgarro de la aracnoides con mecanismo valvular secundario. Endocrinopatías. Rx: Esteroides (reducción del tamaño de la hipófisis en los controles) ♦ HIPERTENSIÓN INTRACRANEAL IDIOPÁTICA. Trastorno autoinmune con infiltración linfocítica de la hipófisis.59 ♦ HIGROMA. • Cefalea. Predilección por: Jóvenes mujeres obesas de mediana edad. = PSEUDOTUMOR CEREBRAL = HIPERTENSIÓN INTRACRANEAL BENIGNA (HIB) secundaria a: (a) elevación del volumen sanguíneo (85%). ¡Nunca hay septo pelúcido!. 7. 4. H:M = 1:1. reforzada homogéneamente. √ Tamaño ventricular normal / ventrículos colapsados. Hipervitaminosis A. como consecuencia de la detención del crecimiento ventricular lateral en el embrión de 6 semanas: Se desarrolla tejido cerebral cortical para cubrir el monoventrículo y se fusiona en la línea media. Hipocalcemia. MAV dural. • Edema de papila. = Colección de LCR en el espacio subdural tras un desgarro de las leptomeninges a los 6 30 días de un traumatismo. = Falta de división / diverticulización del cerebro anterior (=prosencefalo) lateral (hemisferios cerebrales). obstrucción de los senos durales. √ Colección radiolucente con forma de media luna (como el hematoma subdural agudo). obstrucción de ambas venas yugulares internas. diencéfalo). Postbiopsia cerebral con edema. Se asocia a: Tirotoxicosis + hipopituitarismo. ♦ HOLOPROSENCEFALIA. Enfermedad oclusiva de los senos venosos: Oclusión VCS. Edad: Casi exclusivamente en mujeres postparto. 5. Tratamiento medicamentoso. Disfunción menstrual. anticonceptivos. Pronóstico: Regresión espontánea. trasversal (telencéfalo.

bulbo olfatorio (= arrinencefalia). LOBAR = Lobulación frontal y temporal + pequeño monoventrículo. tractos ópticos. puede haber probóscide (= prominencia carnosa supraorbitaria) + nariz ausente. 3. cisura interhemisférica. anomalías cromosómicas (predominantemente trisomía 13 + 18). Hidranencefalia ( las zonas mas severamente afectadas son las cortezas frontal + parietal). epilepsia. Etmocefalia = 2 órbitas hipotelóricas + probóscide entre los ojos y ausencia de estructuras nasales. √ Holoventrículo con forma semilunar = Gran ventrículo único sin astas temporales ni occipitales. 3er ventrículo. Agenesia del cuerpo calloso con quiste en la línea media (ventrículos laterales ampliamente separados con márgenes superolaterales afilados). Quiste de Dandy-Walker (sistema ventricular supratentorial normal). Cebocefalia = 2 órbitas hipotelóricas + ventana nasal única con nariz pequeña y aplanada + ausencia del septo nasal. SEMILOBAR = Cierto desarrollo hemisférico. √ Ausencia de: Septo pelúcido. 4. (c) Configuración en pelota = Recubrimiento completo del monoventrículo sin quiste dorsal. 2. Aplasia hipofisaria. venas cerebrales internas. 5. cuerpo calloso. microcefalia. = Forma extrema en la que el prosencéfalo no se divide. anomalías renales + cardiacas. DDx: 1. cisura de Silvio. senos sagitales rectos superior + inferior. 6. 2. 3. Hidrocefalia severa (corteza rugosa adelgazada simétricamente). 4. • Severas anomalías faciales ("la cara predice el cerebro"): 1. Anoftalmia. microftalmia. Displasia olfatogenital. • Mínima actividad motora. trigonocefalia (cierre precoz de la sutura metópica). Labio leporino + paladar hendido + hipotelorismo. fornix. Otras: Micrognatia. 4. (a) Configuración en torta = La corteza cubre el monoventrículo hasta el borde del quiste dorsal. √ Configuración cerebral en "herradura" / "boomerang" = Borde periférico de corteza cerebral desplazado rostralmente (plano coronal). √ Tálamos fusionados. (b) Configuración en taza = Mas corteza visible posteriormente. Ciclopia (= órbita única en línea media). Microftalmia. . 3. Síndromes limítrofes asociados secundarios a la malformación diencefálica: 1. 5. Holoprosencefalia Alobar. √ Gran quiste dorsal que ocupa la mayor parte de la calota + ampliamente comunicado con el ventrículo único. vena de Galeno. tentorio.60 B. Displasia septo-óptica. hoz del cerebro. pequeñas respuestas sensitivas (función cerebral inefectiva). 2. Se asocia a: Polihidramnios (60%). C. Cara normal en el 17%. corteza opercular.

√ Cerebelo en torta en el cráneo posterior. DDx: Hidrocefalia masiva. movimientos atetoides. √ Los ganglios basales + tálamos pueden estar fusionados / separados. cerebelo. lo que da lugar a un 3er ventrículo pequeño. ♦ INFARTO CEREBRAL. √ Cuerpo calloso habitualmente presente. tronco. √ Formación incompleta del hipocampo. estructuralmente normales. √ Cuerpos de los ventrículos laterales próximos con astas occipitales + frontales. • Retraso mental moderado a severo. • Habitualmente no se asocia a anomalías faciales excepto por el hipotelorismo. Pronóstico: Sobreviven hasta la edad adulta. Pronóstico: Muerte en el primer año de vida / parto. √ Mesencéfalo.61 √ Protusión de los tálamos fundidos + ganglios basales. √ Colpocefalia. • Anomalías faciales menos severas: Labio leporino + paladar hendido. √ Hoz anterior displásica + cisura interhemisférica. Pronóstico: Frecuentemente sobreviven hasta la edad adulta. hidranencefalia. espasticidad. • Hipotelorismo. = Forma mas suave con dos hemisferios cerebrales + dos claros ventrículos laterales. • Retraso metal. √ Manto cerebral paquigírico. √ Tálamos parcialmente fusionados situados anteriormente + anormalmente rotados. √ Paquigiria (= circunvoluciones anormalmente anchas + rechonchas). = Forma intermedia con división incompleta del prosencéfalo (mayor diferenciación en la lí-nea media + comienzo de la separación sagital). √ Formación hipocámpica casi normal. situados anteriormente. √ Moderada dilatación de los ventrículos laterales. Holoprosencefalia Semilobar. lisencefalia (= ausencia de circunvoluciones). √ Borde periférico de tejido cerebral con varios cm de grosor. √ Ausencia de septo pelúcido + cuerpo calloso + bulbo olfatorio. √ Hoz cerebral rudimentaria + cisura interhemisférica desde caudalmente con separación parcial de los lóbulos occipitales. en el monoventrículo. ¡Puede formar parte de la displasia septo-óptica!. Holoprosencefalia Lobar. √ Cámara ventricular única con astas occipitales parcialmente formadas + astas temporales rudimentarias. . √ Hendiduras en línea media en maxilar + paladar. √ Astas frontales no separadas. de forma cuadrada + suelo plano (en cortes coronales) debido a los lóbulos frontales displásicos.

. . RM (más sensible que el TC): √ Tumefacción parenquimatosa debida a edema citotóxico (= aumento del agua intracelular) que puede verse a las 2 horas post-ictus (mejor en T1). √ Síndrome de la perfusión de lujo (14%) = Aumento de la perfusión.7 . 55% para los ganglios basales. √ Borramiento del núcleo lenticular (50 .80% de las oclusiones de la ACM). √ Embolo intraluminal calcificado (raro). ACA (4%). (a) Supratentorial: .60%). relleno tardío + vaciamiento de los canales arteriales en el área de infarto (= bloqueo arteriolo-capilar) en la fase venosa.Ganglios basales + cápsula interna (20%). acidosis tisular. mientras que tanto el TC como la RM son normales).2 días después: 59%. seguida de un auemnto de la capación durante la fase venosa.10 días después: 66%. . √ Signo del "flip-flop" en la angiografía con radionuclidos (15%) = disminución de la captación durante la fase arterial + capilar. lesiones contralaterales presentes en el 14% (el TC tiene un valor marginal).62 = Muerte celular cerebral. sin refuerzo. rápida aparición de vasodilatación debida a la hipoxia.11 días después: 74%. el flujo sanguíneo cerebral regional está disminuido de forma aguda en el área infartada + permanece deprimido durante varios días en el centro del infarto. el tiempo de circulación arterial puede prolongarse en todo el hemisferio.1 . Infarto Isquémico Hiperagudo. limítrofe entre la ACM + ACA (7%). ACP (10%). . MN: Los nuevos agentes (por ejemplo el Tc-99m HM-PAO pueden ser positivos a los pocos minutos del evento. √ Hipoperfusión hemisférica durante todas las fases. hipercapnia. Infarto Isquémico Agudo. Porcentaje de detección mediante TC: 80% para la cortical + manto. Periodo de tiempo: < 12 horas. Sensibilidad del CT: .10 . Correlación positiva entre el grado de déficit clínico y la sensibilidad del CT. 54% para la fosa posterior. TC: √ Normal (10 . al final de la 1ª semana el flujo sanguíneo regional habitualmente aumenta hasta velocidades incluso superiores a las necesarias para las necesidades metabólicas (= fase hiperemica = perfusión de lujo). . AIT y DNIR. (b) Infratentorial (10%): Cerebelo superior (5%). √ Defecto correspondiente al territorio vascular no perfundido. protuberancia + bulbo (2%). √ Pequeñas lesiones hipointensas localizadas periféricamente cerca / en la cortical.El día del ictus: 48%. √ Las lesiones solo se detectan en el 14%.50% de las oclusiones agudas de la ACM). Fisiopatología: A los 2 minutos de la oclusión de una arteria cerebral se produce microestasis distal.Manto cerebral (70%) en el territorio de la ACM (50%). Localización: Cerebro : cerebelo = 19:1. √ Signo de la "arteria hiperintensa" = Trombo intraluminal agudo (25 . cerebelo inferior (3%).

24 horas). √ Drenaje venoso precoz. √ Sutil disminución de intensidad de señal en T1. Infarto Isquémico Subagudo. RM: √ Signo del refuerzo intravascular (77%) = Después de 1 . TCCC: √ Refuerzo circunvolucional a lo largo de la corteza. √ Disminución del efecto masa + dilatación ventricular exvacuo (57%). √ Signo del refuerzo meníngeo = Después de 2 . refuerzo con el gadolinio de las meninges adyacentes al infarto.8 semanas (en el 65% en las primeras 4 semanas). √ ± calcificación transitoria (especialmente en niños) TCCC: √ Tinción circunvolucional + refuerzo anular (rotura de la barrera hematoencefálica + perfusión de lujo) durante 2 . TCSC: √ Fenómeno de "niebla" = El área de baja densidad es menos aparente.4 días (debido a la fuga de sangre desde el endotelio capilar isquémicamente dañado tras la lisis del coágulo intraluminal + reperfusión arterial).63 (a) Subestadio I (12 . RM: . √ Tenue borramiento de los surcos (8%). refuerzo con el gadolinio de los vasos que irrigan el infarto. √ Aumento de grosor del manto gris (= tumefacción parenquimatosa) √ Refuerzo con el contraste de los vasos arteriales corticales en el área de lesión cerebral (debido al lento flujo sanguíneo arterial proporcionado por la circulación colateral a través de anastomosis leptomeníngeas). por ejemplo signo de la "cinta insular" = Cápsula extrema hipodensa que no es posible distinguir de la cortical insular. TCCC: √ Ausencia de acumulación de yodo en la cortical afectada. √ Perfusión de lujo en el área infartada (raro) = Pérdida de la autorregulación de los pequeños vasos debida al aumento local del pH. TCSC: √ Ganglios basales de baja densidad.3 días. herniación trastentorial. Angio: √ Vasos estrechados / ocluidos irrigando el área de infarto.6 días. √ Relleno tardío + vaciamiento de los vasos afectados. √ Pérdida de la interfase sustancia gris-blanca. desplazamiento de las cisternas subaracnoideas + ventrículos.6 horas del ictus): √ Sutil estrechamiento de los surcos. RM (Rutinariamente positiva a las 4 . √ El infarto "suave" puede trasformarse en hemorrágico a los 2 . elevada intensidad de señal en T2 (enmascarado de los infartos circunvolucionales en las secuencias muy potenciadas en T2 debido a la intensidad del LCR en los surcos).30 días = Fase paradójica con desaparición del edema + inicio de la necrosis por coagulación. Periodo de tiempo: 7 .75%): Borramiento de surcos. √ Efecto masa (23 . (b) Subestadio II (1 .7 días). TCSC: √ Lesión hipodensa con forma de cuña con base en la cortical y distribución vascular (70%) debida al edema citotóxico + vasogénico. √ Ausencia de refuerzo en 1/5 de los pacientes.

√ Intensidad de señal mayor que la del LCR (debido a la gliosis marginal). √ Hipointenso en T1 + hiperintenso en T2. = Oclusión de las pequeñas arterias penetrantes de la base del cerebro (arterias lenticuloestriadas / talamoperforantes) = Infarto lacunar (infarto < 1 cm de tamaño). Periodo de tiempo: > 30 días Histo: Demielinización + gliosis completa (atrofia cerebral focal tras 8 semanas). Localización: Unión corticomedular. TCSC: √ Focos quísticos con densidad de LCR (= encefalomalacia) de distribución vascular. . Infarto Hemorrágico: Etiología: Lisis del émbolo / apertura de colaterales / restauración de la presión sanguínea normal tras hipotensión / hipertensión / la anticoagulación produce extravasación en la isquemia cerebral reperfundida. ¡El refuerzo parenquimatoso circunvolucional permite distinguir entre infarto subagudo y crónico!. √ Atrofia cerebral + encefalomalacia + gliosis (CARACTERÍSTICOS). RM: √ Área hipointensa en T2 dentro del edema señalando la circunvolución = Deoxihemoglobina de la hemorragia aguda. Infarto Isquémico Crónico. Infarto Lacunar. √ Degeneración walleriana (= degeneración anterógrada de los axones secundaria a la lesión neuronal) de los tractos corticoespinales como consecuencia de grandes infartos que afectan a la corteza motora. (3) envenenamiento con monóxido de carbono. RM: √ Región parcheada con aumento de intensidad en T2. √ Área hiperintensa en T1 = Metahemoglobina del hematoma subagudo. perforantes pontinas). √ Pequeños focos discretos de hipodensidad entre 3 mm y 15 mm de tamaño (mayoritariamente < 1 cm de diámetro). Incidencia: 6% de los infartos cerebrales diagnosticados clínicamente. talamoperforantes. 20% de los infartos cerebrales autopsiados Path: Hemorragias petequiales con distinto grado de coalescencia. √ Los infartos pontinos unilaterales están en la línea media. (2) hipoperfusión.64 Histo: Edema vasogénico (= aumento del agua extracelular debido a disrupción de la barrera hematoencefálica). Localización: dos tercios superiores del putamen > caudado > tálamo > protuberancia > cápsula interna. √ Refuerzo parenquimatoso circunvolucional con gadolinio. √ Gliosis (hiperintensa en T2) frecuentemente rodeando la región encefalomalácica. bien delimitados. ♦ INFARTO EN LOS GANGLIOS BASALES. = Pequeños infartos cerebrales profundos en la distribución distal de los vasos perforantes (arterias lenticuloestriados. Histo: La hialinización + esclerosis arteriolar dan lugar a un engrosamiento de la pared vascular + estrechamiento luminal. Causas: (1) Embolismo. Predisposición: Pacientes hipertensos. Incidencia: 20% de los infartos cerebrales. Causa: Oclusión de las pequeñas arterias perforantes terminales en la base del cerebro. TC: √ Hiperdensidad que aparece en un infarto hipodenso previamente estudiado.

Es la infección intrauterina más frecuente. encefalocele. gastrosquisis. arteria umbilical única. pie zambo. √ Dilatación ventricular. Path: La mayoría de la lesión es solo microscópica. Incidencia: El tipo más frecuente de lesión traumática primaria en pacientes con traumatismo craneal severo (48%). (3) formación imperfecta de la base del cráneo en el foramen magno. artrogriposis. √ Hidrops. especialmente en la unión sustancia gris . ausencia de mandíbula. ciclopia. en los ganglios basales + ♦ LESIÓN AXONAL DIFUSA. = LESIÓN POR CIZALLAMIENTO DE LA SUSTANCIA BLANCA. ♦ LARVA VISCERAL MIGRATORIA ENCEFÁLICA. especialmente periventriculares. √ Ascitis. DDx: Esclerosis tuberosa. √ Denso refuerzo nodular redondeado / refuerzo anular periférico. • Pérdida de audición sensineural. (3) Mielomeningocele cervical. labio / paladar hendido. Patogénesis: La cortical y las estructuras profundas se mueven con distintas velocidades dando lugar a fuerzas de cizallamiento a lo largo de los tractos de sustancia blanca. tálamo. √ Flexión dorsal de la cabeza. edad).3% de los recién nacidos vivos. @ SNC: √ Calcificaciones periventriculares. hernia diafragmática. onfalocele. microvasculopatía.4 .65 (4) drogadicción. H:M = 1:4. (2) Síndrome de Klippel-Feil. retraso mental. (2) raquisquisis. déficits neurológicos. Pronóstico: Casi uniformemente fatal. • Asintomática (90%). hidrocefalia. . corioretinitis. = Compleja malformación congénita caracterizada por (1) lordosis exagerada. Causa: Lesión indirecta debido a fuerzas de aceleración / deceleración rotacionales (no necesariamente con impacto directo sobre la cabeza. CC. globo pálido. putamen. Se asocia a otras anomalías ( 84%): Anencefalia. √ Microcefalia.2. √ Retraso del crecimiento intrauterino. ♦ INIENCEFALIA. ♦ INFECCIÓN POR CITOMEGALOVIRUS. (5) vasculopatía (hipertensión. Gusano nematodo (Toxocara canis). DDx: (1) Anencefalia. √ Pequeños nódulos calcificados. √ Columna anormalmente corta + deformada. Incidencia: 0. enfermedad renal poliquística.blanca con desgarro axonal seguido de degeneración walleriana. √ Denso refuerzo homogéneo delimitando el núcleo caudado.

• Marcada espasticidad. TC: √ Focos de disminución de densidad (habitualmente se ven cuando tienen un tamaño > 1. B. A. • Inquietud + irritabilidad. FORMA JUVENIL: Edad: 5 . Dx: Análisis bioquímicos de los leucocitos / fibroblastos cutáneos. √ Lesiones hiperdensas simétricas en el tálamo. ocasionalmente en los lóbulos parietal + occipital. (2) Cuerpo calloso /21%): 3/4 de las lesiones en la parte posterior del cuerpo + esplenio. cápsula interna + externa. Localización (de acuerdo con la severidad del traumatismo): (1) Sustancia blanca lobar en la unión corticomedular (67%): Región parasagital del lóbulo frontal + región periventricular del lóbulo temporal. √ El 20% de las lesiones con pequeñas áreas centrales de hemorragia petequial. • Espasticidad + tremor.66 Histo: Múltiples pelotas de axones retraídos (CARACTERÍSTICO). • Severa alteración de la consciencia. • Trastorno de la marcha. Pronóstico: Malo debido a las secuelas (pueden llegar a morir sin signos de hipertensión intracraneal) ♦ LEUCODISTROFIA DE CÉLULAS GLOBOIDES.7 años. √ Respeta la corteza. . √ Atrofia cerebral con agrandamiento ventricular. pedúnculos cerebrales. estrabismo. Causa: Déficit de galactosilceramida betagalactosidasa que da lugar a la acumulación de cerebrósidos + destrucción de los oligodendrocitos. Edad de presentación: Antes de los 3 años (2/3). = ENFERMEDAD DE KRABBE. • Alteración del habla. (3) Tronco encefálico: Cuadrantes posterolaterales del mesencéfalo + protuberancia superior. = LDM = La leucodistrofia hereditaria (autosómica recesiva) más frecuente (trastorno dismelienizante). numerosas hemorragias periventriculares. en la adolescencia (1/3).6 meses. FORMA INFANTIL TARDÍA: Edad: 2º año de vida. • Deterioro intelectual. núcleo caudado. ♦ LEUCODISTROFIA METACROMÁTICA. corona radiada. corona radiada.5 cm). Pronóstico: Muerte en los primeros años de vida. Pronóstico: Muerte a los 4 años del comienzo. • Hiperacusia. • Atrofia óptica. √ Disminución de la densidad de la sustancia blanca. son especialmente vulnerables los pedúnculos cerebelosos superiores. RM (método más sensible): √ Múltiples pequeños focos redondeados / ovales de disminución de la intensidad de señal en T1 + aumento de la intensidad en T2. Edad: 3 . Causa: El déficit de aril-susfatasa A produce una severa deficiencia en el sulfato lipidico de mielina dentro de los macrófagos + células de Scwann.

• Varias semanas después de una infección vírica exantematosa / vacunación (sarampión. ocasionalmente afectación de la sustancia gris profunda. edad > 40 años. √ Ausencia de refuerzo. TC: √ Lesiones multicéntricas confluentes de baja atenuación en la sustancia blanca con bordes festoneados a lo largo de cortical. = ENCEFALOMIELITIS AGUDA DISEMINADA = Proceso autoinmune. √ Áreas confluentes de atenuación disminuida. espasticidad. • Déficits neurológicos progresivos. √ Respeta la sustancia gris cortical. Etiología: Infección por virus. SIDA. cerebelosos. . Pronóstico: Muerte habitualmente en 6 meses. demencia. paperas. FORMA ADULTA: • Síndrome mental orgánico. Pronóstico: Muerte después de varios años. DDx en la fase precoz: Linfoma primario del SNC. • LCR normal. √ Sin efecto masa. pertusis). simétricas y progresivas. ♦ LEUCOENCEFALOPATÍA POSTVÍRICA. • Epilepsia. hereditaria. sarcoidosis. rubéola. virus de Ebstein-Barr. tuberculosis. Zona: Sustancia blanca subcortical. = LMP = Enfermedad demielinizante rápidamente progresiva fatal en pacientes con alteración del sistema inmunitario (leucemia. RM: √ Áreas de hipointensidad en T1. √ AUSENCIA de refuerzo. extrapiramidales. √ Atrofia progresiva. (probablemente papovavirus latentes = Virus JC). Fisiopatología: Destrucción de los oligodendrocitos que da lugar a áreas de demielinización + edema. • Función mental deteriorada. linfoma. ausencia de inflamación perivenosa significativa. RM: √ Lesiones parcheadas de alta intensidad (T2) en la sustancia blanca lejos del epéndimo y con distribución asimétrica. varicela. extendiéndose centralmente. déficits neurológicos focales. alteraciones visuales. Rara. trasplante de órganos). √ Anomalías multifocales en la sustancia blanca. √ Pérdida progresiva de tejido cerebral hemisférico. Localización: Predilección por la región parietoccipital. corticobulbares. • Signos progresivos corticoespinales. ataxia.67 C. Histo: Cuerpos de inclusión intranucleares dentro de los oligodendrocitos hinchados (partículas virales en el núcleo). TC: √ Áreas simétricas de baja densidad en la sustancia blanca adyacente a los ventrículos (especialmente centro oval y astas frontales). √ Hiperintensidad en T2 (aumento del contenido de agua). ♦ LEUCOENCEFALOPATÍA MULTIFOCAL PROGRESIVA. ♦ LEUCOENCEFALOPATÍA ESPONGIFORME.

DDx: (1) Glioma (puede ser bilateral con afectación de los ganglios basales + cuerpo calloso. B. (2) Meningioma.90%). √ Habitualmente moderadamente hiperdensa (33%) / ocasionalmente isodensa / área de baja densidad (menos frecuente). ♦ LINFOMA. extensión leptomeníngea difusa. sustancia blanca periventricular.8 . (a) Invasión del espacio epidural desde los ganglios paravertebrales a través del agujero . en la unión sustancia gris . √ Refuerzo periventricular homogéneamente denso + bien definido / irregular + parcheado. no es infrecuente la multicentricidad. ¡El linfoma primario es indistinguible del secundario!. (4) Absceso. puede mostrar refuerzo homogéneamente denso con vascularización). √ Escaso efecto masa con edema peritumoral significativo. (5) Leucoencefalopatía multifocal progresiva. (3) Metástasis (primario conocido. √ Múltiples lesiones nodulares pequeñas + simétricas (43 . (7) Infarto subagudo.blanca). SIDA). Incidencia: 0. √ Ligeramente hiperintenso / ocasionalmente isointenso o ligeramente hipointenso en T2. Pico de edad: 40 . LINFOMA VERTEBRAL EPIDURAL. (2) Asociación con inmunosupresión.60 años. ¡Las lesiones grandes sugieren linfoma!. extensión subependimaria + atrapamiento ventricular. (3) Respuesta a los esteroides. RM: √ Isointenso / ligeramente hipointenso en T1. puede cruzar límites anatómicos + línea media. √ Lesión difusamente infiltrante con bordes mal definidos. √ Lesión solitaria habitualmente grande bien delimitada (57%).68 √ Respeta la sustancia gris cortical. LINFOMA SECUNDARIO = LINFOMA SISTÉMICO. Extensión: Típicamente infiltrativa. Angio: √ Avascular. √ Regresión espontánea (característica única). (6) Esclerosis múltiples.20%). vermis cerebeloso. Localización: Afecta preferentemente a estructuras paramediales: Ganglios basales (50%). Pronóstico: Resolución de los déficits neurológicos en 1 mes (80 . LINFOMA PRIMARIO = SARCOMA DE CÉLULAS RETICULARES = MICROGLIOMA = LINFOMA HISTIOCÍTICO. leptomeninges (30%). cuerpo calloso. √ Refuerzo homogéneo con Gd si hay infiltración perivascular. (8) Toxoplasmosis (a menudo lesiones múltiples).2% de todos los tumores intracraneales. fosa posterior / tronco (10 . √ Ausencia de lesiones adicionales en los estudios de seguimiento. ¡El linfoma primario es mas frecuente que el secundario!.81%). A. Mayor incidencia en pacientes inmunodeprimidos (trasplantes. Pistas: (1) Afectación multicéntrica de la profundidad de los hemisferios. √ Habitualmente refuerzo anular de pared gruesa. masa parenquimatosa (5%).

borde calcificado (especialmente en el cuerpo calloso). (c) Afectación directa del SNC (raro).100 UH. √ No se refuerza. RM: √ Masa hiperintensa en T1.80%). √ Ausencia de fibras callosas dorsales al lipoma. • Hemiplejía. (3) Lipoma cutáneo frontal. inmediatamente superior a los ventrículos laterales con posible extensión inferior entre los ventrículos / anterior en la cisura interhemisférica. Placa simple: √ Calcificación en la línea media con lucencia asociada de densidad grasa. Edad: Presentación en la infancia / adultos. • Sintomático en el 50%: • Trastornos epilépticos. TC: √ Área de marcada hipodensidad. √ Calcificación curvilínea periférica / nodular central en la cápsula fibrosa (frecuente). (b) Destrucción del hueso con colapso vertebral (menos frecuente). aracnoides. Pronóstico: Si no se trata la supervivencia es de 3 . cisternas quiasmática / interpeduncular / silviana / del APC / cerebelobulbar. TC: √ Masa bien delimitada con densidad CT de . √ Refuerzo de surcos / cisuras / cisternas (infiltración meníngea). = Tumor congénito desarrollado en el espacio subaracnoideo como consecuencia de una diferenciación anormal de la meninge primitiva (que se diferencia en piamadre. Lipoma del Cuerpo Calloso. Se asocia a anomalías congénitas: (a) En localización anterior: Distintos grados de agenesia del cuerpo calloso (50 . √ Agrandamiento de ventrículos + surcos debido a atrofia (33%). tuber cinereum. √ Frecuentemente a través del lipoma pasas ramas de la arteria pericallosa. Localización: Región cuadrigémina. . cefaleas. en la línea media + posterior al cuerpo calloso. (b) En localización posterior (< 33%). Se asocia a: (1) Anomalías en el cuerpo calloso (casi siempre). El SNC está afectado en el 10% de los pacientes con leucemia aguda. Incidencia: Aproximadamente el 30% de los lipomas intracraneales. capa meníngea interna de la duramadre). LEUCEMIA. Incidencia: < 1% de los tumores cerebrales. (2) Defecto óseo frontal (frecuente) = Encefalocele. lesión de línea media en la rodilla del cuerpo calloso (25 . √ Ocasionalmente.69 intervertebral. RM: √ Masa hiperintensa en T1 + menos hiperintensa en T2 (CARACTERÍSTICO).50%). = Tumor congénito pericalloso que no afecta realmente al cuerpo calloso como consecuencia de una disyunción fallida entre el neuroectodermo y el ectodermo cutáneo durante el proceso de neurulación.5 meses. retraso mental. • Asintomático (50%). • Labilidad emocional. demencia. ♦ LIPOMA.

sindactilia. √ Arterias cerebrales medias próximas a la tabla interna de la calota (ausencia de surcos). pequeña cantidad de muscular). √ Esplenio pequeño + ausencia del pico del cuerpo calloso. Se asocia frecuentemente a: (a) Malformaciones congénitas del SNC: Microcefalia. √ Polihidramnios (50%). camptodactilia. hidrocefalia. Pronóstico: Muerte a los 2 años de edad. (b) Micromelia. tálamo hipoplásico. poco profundas y orientadas verticalmente. atresia duodenal. • Déficit neurológico hemisférico progresivo (50%). = "Cerebro liso" = COMPLEJO AGIRIA . deterioro mental. teratoma. ♦ MALFORMACIÓN ARTERIOVENOSA. Histo: Las arterias afectadas tienen paredes delgadas (ausencia de elástica. onfalocele. malformaciones cardiacas + renales. √ Calcificación redondeada en línea media en el área del septo pelúcido (CARACTERÍSTICA). mas frecuentemente al rededor de las cisuras de Silvio. ♦ LISENCEFALIA. Localización: (a) Supratentorial (90%): Lóbulo parietal > frontal > temporal > región paraventricular > . el hallazgo diferencial más importante son las circunvoluciones amplias y engrosadas con frecuente gliosis subyacente a la cortical polimicrogírica. 20 % < 20 años. • Microcefalia • Retraso mental severo. pie zambo. • Hipotonía + espasmos mioclónicos ocasionales. DDx: Polimicrogiria (= formación de múltiples pequeñas circunvoluciones que simulan un paquigiria en TC y RM. parénquima cerebral gliótico intercalado entre los vasos Edad: 80% al final de la 4ª década. VI y VI (en lugar de seis). √ Ventriculomegalia (atrios + astas occipitales). epilepsia (no focal en el 40%). Agiria: Ausencia de circunvoluciones en la superficie cerebral. polidactilia. √ Tronco encefálico hipoplásico (ausencia de formación de los tractos corticoespinales + corticobulbares). √ Cortical engrosada y lisa con disminución de la sustancia blanca. hepatoesplenomegalia. Paquigiria: Área focal / difusa de una poscas circunvoluciones amplias y aplanadas. agenesia del cuerpo calloso. enfermedad autosómica recesiva con estratificación cortical anormal. micrognatia. • Cefalea.70 DDx: Dermoide (más denso. con solo cuatro capas corticales I. Prevalencia: Es la lesión vascular más frecuente. extraaxial). III. Histo: Sustancia gris gruesa + sustancia blanca delgada. • Epilepsia precoz refractaria al tratamiento. = Alteración congénita consistente en un nido de arterias anormales. dilatadas y tortuosas + venas con enredo racimoso de vasos patológicos próximos que da lugar a la desviación de la sangre del lado arterial al venoso sin una red capilar intermedia. √ Surcos y circunvoluciones ausentes / poco profundos (aspecto cerebral similar al de un feto < de 23 semanas de EG).PAQUIGIRIA = La más severa de las anomalías de la migración neuronal. √Aspecto de 8 del cerebro en los cortes axiales a las cisuras silvianas engrosadas. • Ictus por hemorragia intracraneal aguda (50%).

√ AUSENCIA de efecto masa. √ Derivación arteriovenosa con drenaje precoz en al menos una vena. corteza calcarina). √ Lesión isodensa (15%): Puede ser reconocible por el efecto masa. = Herniación de las amígdalas cerebelosas por debajo del agujero magno = Ectopia amigdalar cerebelosa. mandíbula / maxilar. . 30% de morbilidad. Síndrome de Wyburn-Mason. RM: √ Vacío de flujo (estudio con secuencias gradiente eco GRASS + TR largo).30%). con escasas consecuencias sin anomalías supratentoriales. ♦ MALFORMACIÓN DE CHIARI. √ Ausencia de espacios vasculares dentro de la MAV. √ Baja densidad (15%): Atrofia cerebral debida a isquemia. shunt arteriovenoso. √ Densidad mixta (60%): Grandes vasos densos + hemorragia + calcificaciones. (b) Infratentorial (10%). √ Ausencia de refuerzo en las MAV trombosadas. frecuente anomalía aislada del cerebro. Angio: √ Vasos aferentes + eferentes dilatados con una disposición racimosa ("bolsa de gusanos"). √ Adelgazamiento / engrosamiento del cráneo en el área en contacto con la MAV. Malformación de Chiari I (Adultos). Placa de cráneo: √ Calcificaciones moteadas / anulares (15 . √ No visualizada (10%). cuerpos geniculados. √ Shunt rápido. tálamo. √ Surcos vasculares prominentes en la tabal interna del cráneo (dilatación de arterias nutricias + venas de drenaje) en el 27%. Pronóstico: 10% de mortalidad. (b) Ramas durales de la ACE en el 27% con lesiones infratentoriales. TCCC: √ Denso refuerzo serpiginoso en el 80% (vasos dilatados tortuosos). aumentando al 6% en el año siguiente al primer sangrado y al 25% en el año siguiente al 2º sangrado. √ Cubierta aracnoidea engrosada. √ Angiografía negativa (compresión por el hematoma / trombosis).3%. Aporte vascular: (a) Ramas piales de la ACI en el 73% de las localizaciones supratentoriales. TCSC: √ Lesión irregular con grandes arterias nutricias + venas de drenaje. Puede asociarse a MAV de la fosa posterior. (2) Infarto. Cx: (1) Hemorragia (frecuente): Sangrado en el lado venoso debido a aumento de la presión / aneurisma roto (5%). cuello. en el 50% de las infratentoriales.71 intraventricular > lóbulo occipital. = Telangietasias cutáneas + aneurisma retiniano cirsoideo + MAV que afecta a todo el tracto óptico (nervio óptico. riesgo anual de sangrado del 2 . Presente en la infancia. √ Cerebro adyacente atrófico. √ Ausencia de efecto masa / edema (a menos que esté trombosada / sangre).

(4) Occipitalización de C1 (10%). Se asocia a: (a) Anomalías espinales: (1) Mielomeningocele lumbar (> 95%). Placa de cráneo: √ Lückenschadel (más prominente cerca de la tórcula de Herófilo / vertex) en el 85% = Displasia del cráneo membranoso que desaparece a los 6 meses de edad. < 3 mm. > 5 mm. (2) Siringohidromielia. (2) Hidrocefalia (25. (3) Impresión basilar (25%). (2) Hidrocefalia obstructiva (50 . √ Ligera angulación anterior del tronco encefálico inferior. √ Arco posterior de C1 ausente / hipoplásico (70%). reflejos de abrazo anormales. columna. polimicrogiria = cortical histológicamente anormal). (3) Ausencia de septo pelúcido (40%). probables síntomas clínicos. de importancia incierta. • Adolescentes: Pérdida gradual de función + espasticidad de las extremidades inferiores. retrocollis. espasticidad de extremidades superiores.85%). (6) Excesiva circunvolución cortical (astenogiria = cortical histológicamente normal. alteración de la deglución. bradicardia. tras el cierre del mielomeningocele. que da lugar a acortamiento de la ACI. √ Elongación del 4º ventrículo. que permanece en su posición normal. La CLAVE es la disgenesia del cerebro posterior: (1) Desplazamiento caudal del 4º ventrículo. • Ectopia cerebelosa benigna. (3) Herniación amigdalar + vermiana a través del agujero magno. secundario a una fosa posterior demasiado pequeña afectando al cerebro posterior. • Ausencia de síntomas en la infancia (a menos que se asocie a hidrocefalia / siringomielia). • Recién nacido: Distrés respiratorio. (5) Anomalía de Klippel-Feil (10%).30%).44%).90%. √ Agrandamiento de agujero magno + canal vertebral superior secundario a remodelación en el 75%. √ Festoneamiento del clivus + parte posterior de las pirámides petrosas (por la presión del cerebelo) en el 70 . episodios apneicos. • Puede haber disfunción de los pares craneales / anestesia disociada de las extremidades inferiores en adultos. (2) Desplazamiento caudal del tronco encefálico. @ Supratentorial: . 3 .5 mm. ¡NO se asocia a impresión basilar / asimilación de C1 / deformidad de Klippel-Feil!. √ Amígdalas afiladas / triangulares. (6) Osificación incompleta del anillo de C1 (5%). (b) Anomalías supratentoriales: (1) Disgenesia del cuerpo calloso (80 .98%). √ Obliteración de la cisterna magna. sin consecuencias clínicas.72 Se asocia a: (1) Siringohidromielia (20 . √ Ligero desplazamiento inferior de las amígdalas cerebelosas + parte medial de los lóbulos cerebelosos inferiores. Malformación Chiari II (infancia) = MALFORMACIÓN DE ARNOLD-CHIARI = Complejo de anomalías congénitas mas frecuente y grave. 5 mm por debajo del nivel del agujero magno. mesodermo.

√ Hipoplasia / ausencia del esplenio + pico del cuerpo calloso (80 . √ 4º ventrículo elongado. √ "Angulación cervicomedular" = Herniación del bulbo posterior a la médula espinal (hasta el 70%) a nivel de los ligamentos dentados. √ Las raíces nerviosas superiores ascienden hacia sus agujeros de salida. √ "Ventrículo en reloj de arena" = 3er ventrículo pequeño y bicóncavo secundario a una gran masa intermedia. √ Cisternas prepontina + supracerebelosa amplias. saliendo por debajo del agujero magno (40%). cercanamente espaciadas en el aspecto medial del lóbulo occipital secundarias a la displasia (hasta en el 50%). por debajo de L2. √ Cerebelo hipoplásico mal diferenciado (mala visualización de las folias en el plano sagital). √ Estenogiria = Múltiples pequeñas circunvoluciones. √ Configuración en tres picos = Esquinas cerebelosas envolviendo el tronco encefálico. con estrechamiento del diámetro AP. √ Orientación vertical del seno recto acortado. secundario a la severa degeneración. ECO-OB: √ Signo de la "banana" = Cerebelo envolviendo alrededor del tronco encefálico posterior + obliteración de la cisterna magna debido a la pequeña fosa posterior. √ Falta de visualización del acueducto (hasta el 70%). @ Cerebelo: √ "Estaca cerebelosa" = Protusión del vermis + hemisferios a través del agujero magno (90%). pero probablemente permeable). √ "Elevación cerebelosa" = "Pseudomasa" = Extensión cerebelosa por encima de la incisura tentorial. √ Interdigitación de las circunvoluciones cerebrales (hipoplasia + fenestración de la hoz en hasta el 100%). √ Aplanamiento de la porción superior del cerebelo secundaria a la herniación temporoparietal. √ Cisterna cuadrigémina con forma de V ensanchada (debido a hipoplasia de la circunvolución cingular). . con ángulo superolateral romo secundario a la marcada impresión por el núcleo caudado agrandado. @ Médula espinal: √ Bulbo + protuberancia desplazados dentro del canal cervical. √ Estrechamiento del diámetro AP de la protuberancia. orientado verticalmente. √ Cono medular de situación baja. √ Tentorio displásico con borde libre en forma de U amplia e inserción cerca del agujero magno (95%). √ Colpocefalia (= agrandamiento de las astas occipitales + atrios) debida a maldesarrollo de los lóbulos occipitales.73 √ Hidrocefalia (acueducto de Silvio disfuncional. √ Siringohidromielia. afiladas anterior + lateralmente (en cortes axiales). √ "Pico tectal" = Fusión de los tubérculos mesencefálicos en un único pico. frecuentemente anclado. dando lugar a una elongación craneocaudal del cerebelo. √ Ensanchamiento del espacio subaracnoideo anterior a nivel del tronco encefálico + columna cervical superior (40%).90%) √ Configuración en "alas de murciélago" de las astas frontales en los cortes coronales = Astas frontales afiladas inferiormente. √ Obliteración de la cisterna del APC + cisterna magna por el crecimiento del cerebelo al rededor del tronco encefálico. afilada posteriormente y que invade el cerebelo. obliterado. puede no ser evidente hasta después de reparar el mielomeningocele (90%).

(2) Esquisencefalia. probablemente incluida de forma errónea como tipo de malformación de Chiari. Incidencia: 12% de todas las hidrocefalias congénitas. con el 4º ventrículo (PATOGNOMÓNICO). ♦ MALFORMACIÓN DE DANDY-WALKER. (5) Malformación del núcleo olivar inferior. (2) Holoprosencefalia (25%). (6) Anomalías cardiacas. √ Sutura lambdoidea diastásica. . más severa. (9) Encefalocele occipital (< 5%). (2) Síndrome de Klippel-Feil. (5) Angioma facial. √ Fosa posterior pequeña y con forma de embudo.lamboidea. lipoma del cuerpo calloso. Causa: Dismorfogénesis del suelo del 4º ventrículo sin incorporación del área membranácea a los plexos coroideos en desarrollo. Anomalías en la línea media asociadas: (> 60%) (1) Disgenesia del cuerpo calloso (20. Pronóstico: Habitualmente no sobreviven mas allá de la infancia. (3) Malformación de las circunvoluciones cerebrales (displasia de la circunvolución cingular) (25%). √ Fosa posterior expandida. √ Tórcula de Herófilo + senos alterales elevados por encima del ángulo lambiodeo = Inversión tórculo . recubierto de epéndimo. que llena casi por completo la fosa posterior. (4) Paladar hendido. = Caracterizada por: (1) fosa posterior agrandada con posición alta del tentorioi. (7) Siringomielia. Anomalía rara. (8) Paladar hendido. Anomalía extraordinariamente rara. Placa de cráneo: √ Cráneo grande secundario a la hidrocefalia + dolicocefalia.10%). . cosa poco probable ya que estos agujeros no se hacen permeables hasta el 4º mes. sindactilia.74 Malformación Chiari III. (2) dis / agenesia del vermis cerebeloso. probablemente no relacionada con las malformaciones Chiari tipos I y II √ Mielomeningoencefalocele occipital bajo / cervical alto. . (3) Síndrome de Cornelia de Lange.Otras anomalías del SNC: (1) Polimicrogiria / sustancia gris heterotópica (5 . Path: Defecto en el vermis que conecta un quiste retrocerebeloso. (3) dilatación quística del 4º ventrículo. desproporcionadamente grande. √ Agenesia cerebelosa.Anomalías fuera del SNC (25%) (1) Polidactilia. √ Hipoplasia de la protuberancia. (6) Hamartoma del tuber cinereum. Malformación Chiari IV. (4) Heterotopia cerebelosa + malformación de las folias cerebelosas (25%).25%). originalmente se propuso como una atresia congénita de los agujeros de Luschka (lateral) + de Magendie (medial). (3) Meningocele lumbosacro.

cariotipo anormal (29%). √ Vasos cerebrales posteriores elevados. DDx: (1) Quiste extraaxial de fosa posterior. parcial (75%). mortalidad del 22 . (4) Megacisterna magna = Cisterna magna gigante (fosa posterior agrandada. √ Vena mayor de Galeno elevada. Angio: √ Posición alta del seno transverso. vermis intacto). constituye 1/3 de todas las malformaciones de fosa posterior. (3) Dilatación quística del 4º ventrículo. (3) 4º ventrículo aislado. Caracterizada por: (1) Hipoplasia variable de la porción posteroinferior del vermis que da lugar a comunicación entre el 4º ventrículo y la cisterna magna. quiste diencefálico (10%). √ Desplazamiento anterior + lateral de los hemisferios cerebelosos ± hipoplásicos. VARIANTE DANDY-WALKER. holoprosencefalia (10%). cisterna mag-na agrandada. √ Puede haber comunicación entre el quiste retrocerebeloso y el espacio subaracnoideo a través de un agujero de Magendie permeable. estenosis del acueducto. faciales. a los 3 meses en el 75%. hemisferios cerebelosos aposicionados sin vermis interpuesto. meningoencefalocele de fosa posterior (10%). (2) Ausencia de disgenesia cerebelosa. anomalías renales. en el 39%. en el 11%. √ Fosa posterior menor que en el síndrome de Dandy-Walker habitual. malformación circunvolucional cerebral (21%). √ Ausencia de hoz del cerebelo. (2) Quiste aracnoideo (4º ventrículo normal. heterotopia. agujeros permeables. 4º ventrículo normal). comunicación abierta con el 3er ventrículo. √ Vermis cerebeloso superior desplazado superiormente. con bucle tonsilar elevado. √ Gran quiste en fosa posterior con extensión a través del foramen magno = Divertículo del techo del 4º ventrículo. en el 28%. √ PICA ausente / pequeña. 4º ventrículo permeable. vermis intacto. presente prenatalmente en el 30%.75 TC / ECO / RM: √ Ausencia / hipoplasia del vermis cerebeloso: total (25%). Otras anomalías asociadas: Polidactilia. √ Inserción elevada del tentorio. Anomalías de SNC asociadas: Agenesia del cuerpo calloso (21%). √ Desplazamiento anterior de la protuberancia. Pronóstico: Muerte fetal en el 66%. Causa: Insulto focal en el cerebelo en desarrollo. Más frecuente que la malformación de Dandy-Walker. . obstrucción incisural). cardiacas. √ Hemisferios cerebelosos pequeños + ampliamente separados. √ Quiste retrocerebeloso menor. √ Tras la derivación. √ Ventriculomegalia (en el 72%. (4) AUSENCIA de agrandamiento de la fosa posterior. √ Festoneamiento de las pirámides petrosas. (5) Porencefalia. Cx: Atrapamiento del quiste por encima del tentorio = Configuración en "ojo de cerradura". √ Arterias cerebelosas superiores desplazadas anterosuperiormente por encima de las arterias cerebrales posteriores. √ 4º ventrículo menor + mejor formado.50% durante el 1er año de vida.

Infección: 1.10% de todos los gliomas intracraneales.20% de los tumores intracraneales pediátricos. 2. . Histo: Células completamente indiferenciadas (50%). = Romboencéfalo en desarrollo durante el 1er trimestre. Síndromes congénitos hereditarios: . entre 5 . √ Extensión a la cisterna magna + médula cervical superior. caracterizadas por una disgenesia parcial / completa del vermis cerebeloso. ataxia. 8p. Síndrome de Walker-Warburg.40% de todas las neoplasias de fosa posterior en niños. Origen: De la capa granulosa externa del velo medular inferior (= techo del 4º ventrículo). Asociado a: A. 3. Incidencia: 15 . 18. √ Espacio lleno de liquido en el aspecto posterior de la cabeza fetal. diferenciación glial / neuronal (25%) Edad: 40% en los 5 primeros años de vida. = Conjunto de anomalías incluyendo la malformación de Dandy-Walker + variante de Dandy-Walker + megacisterna magna. √ Masa vermiana bien definida con ensanchamiento del espacio entre las amígdalas. Cariotipo anormal: 1. 2. 2. ocasionalmente a la cisterna del ángulo pontocerebeloso a través de los agujeros de Luschka. D. ♦ MEDULOBLASTOMA. 13. rubéola. Hipoplasia cerebelosa ligada al cromosoma X. cefaleas. 2 . Trisomías 9. entre 15 . . Duplicación de los cromosomas 5p. H:M = 2.76 ECO-OB: √ Hasta la semana 18 es normal el cierre incompleto del vermis. COMPLEJO DE DANDY-WALKER. 75% en la 1ª década. Virus: CMV. √ Desviación invaginación del 4º ventrículo. 8q.Autosómicos recesivos: 1.95%).14 años (2/3). Área: (a) Vermis cerebeloso + techo del 4º ventrículo (grupo de edad joven)(91%). Multifactorial. warfarina sódica. La mas maligna de las neoplasias infratentoriales. E. 2. √ Atrapamiento de 4º ventrículo / acueducto con hidrocefalia (85 . C. B. Teratógenos: Alcohol.35 años (1/3). PSEUDOMALFORMACIÓN DE DANDY-WALKER. Causa: Insulto amplio en la placa alar por distintas anormalidades. • Duración de los síntomas < 1 mes antes del diagnóstico: Nauseas. la neoplasia de fosa posterior más frecuente en niños (seguida del astrocitoma cerebeloso). √ Crecimiento rápido con extensión en los hemisferios cerebelosos / tronco encefálico (más frecuente en adultos). aumento del tamaño de la cabeza. vómitos. variedad desmoplásica (25%). Síndrome Aicardi. 30 . Tamaño: Habitualmente > 2 cm de diámetro. Síndrome de Meckel-Gruber. Protozoos: Toxoplasmosis. (b) Hemisferio cerebeloso (grupo de edad mas avanzada).Autosómicos dominantes: 1. Síndrome de Ellis-van Creveld.4:1.

√ Ventriculomegalia ipsilateral proporciona