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CONVERSION DE AMINOACIDOS EN PRODUCTOS ESPECIALIZADOS

1. Que son las porfirinas?


Son compuestos ciclicos con facilidad para unirse a iones metalicos, casi siempre Fe2 o Fe3
2. Cual es la metaloprofirina mas abundante en los humanos?
El hem
3. Cual es el grupo prostetico
prostetico de la hemoglobina, mioglobina, citocromos, catalasa y pirrolasa de triptofano?
El hem
4. Cuantos gramos de hemoproteinas se degradan al dia y para que?
De 6 a 7 gr de hemoglobia para reponer el hem que se pierde en el recambio normal de eritrocitos
5. Que tipo de estructura tienen las porfirinas?
Moleculas ciclicas formadas po el enlace de cuatro anillos pirrolicos mediante puentes metenilo
6. Cuales son las tres caracteristicas estructurales relevantes para comprender su importancia medica?
Cadenas laterales, distribucion de las cadenasl laterales y porfirogenos
7. En cuantas formas distintas las cadenas laterales de las profirinas pueden ordenarse alrededor del nucleo tetrapirrolico?
En cuatro formas distintas
8. Como se designan?
Se designan con numeros romanos del I al IV
9. Cual tipo de profirina es la unica que tiene importancia fisiologica y por que?
Solo las profirinas del tipo III por que tienen una sustitucion asimetrica en el anillo D
10. Que son los porfirogenos y de que sirven?
Los precursores de las porfirinas y sirven como intermediarios entre el porfobilinogeno y la protoporfirina en la biosintesis del hem
11. Cuales son los principales sitios de biosintesis de hem?
El higado y las celulas productoras de eritrocitos de la medula osea
12. Donde ocurren la reaccion inicial
inicial y los ultimos tres pasos de la formacion de porfirinas?
En las mitocondrias
13. Con que concuerda la sintesis de hem en las celulas eritroides que es relativamente constante?
Con la velocidad de sintesis de globina
14. Como se forma el acido aminolevulinico?
Se condensa la glicina y la succinil-CoA lo que forma el acido aminolevulinico
15. Que enzima cataliza esta reaccion?
La sintasa de AAL
16. Que conzima requiere esta enzima?
Al fosfato de piridoxal
17. Es el paso regulador en la sintesis hepatica de porfirina?
La formacion de acido aminolevulinico
18. Cuando se acumula el hem?
Cuando la produccion de porfirina rebasa la disponibilidad de la globina
19. Que sucede con el hem acumulado?
Se convierte en hemina por la oxidacion de Fe2 a Fe3
20. Que disminuye la hemina y por que?
La aactividad de la sintasa de AAL por disminucion de la sintesis de esta enzima
21. Quien controla la sintesis de hem en las celulas eritroides?
La eritropoyetina y la disponibilidad de hierro nintracelular
22. Que farmacos inducen a un aumento siginificativo en la a
actividad
ctividad de la sintasa de AAL?
Fenobarbital,griseofulvina o hidantoinas
23. Quien metaboliza estos farmacos?
El sistema monooxigenasa de citocromo P-450 microsomico
24. Que es el sistema monooxigenasa de citocromo P-
P-450 microsomico?
Un sistema de oxidasa de proteinas hem que se encuentra en el higado
25. Que respuesta tiene el cuerpo ante estos farmacos?
Aumenta la sintesis del citocormo P-450 lo que conduce a un mayor consuumo de Hem lo que a su vez disminuye la concentracion
de hem en la celulas hepaticas
26. Como se forma
forma el porfobilinogeno?
Por la deshidratacion de dos moleculas de acido aminolevulinico
27. Que enzima lleva a cabo esta deshidratacion?
Deshidrasa de acido aminolevulinico delta la cual es muy sensible a la inhibicion por iones de metales pesados
28. Como se forma el uroporfirinogeno?
Por la condensacion de cuatro moleculas de porfobilinogeno
29. Que enzimas actuan en esta reaccion?
La sintasa de hidroximetilbilano y la sintasa de uroporfirinogeno
30. Como se forma el hem?
Mediante una serie de descarboxilaciones y oxidaciones del uroporfirinogeno III
31. Que hace la ferroquelatasa?
Aumentra la velocidad de introduccion de Fe2 en la protoporfirina IX
32. A que se deben las porfirias?
Se deben a defectos hereditarios en la sintesis de hem
33. Que ocacionan las porfirias?
La acumulacion y aumento en la excrecion de porfirinas o precursores de la porfirina
34. Como se heredan las porfirias?
Todas las porfirias se heredan como transtornos autosomicos dominantes, con excepcion de la porfiria eritropoyetoca congenita que
se hereda como una enfermedad recesiva.
35. Como se clasifican las porfirias?
Eritropoyeticas o hepaticas
36. Cual es el criterio de clasificacion?
Se clasifican segun el lugar en el que ocurre la deficiencia enzimatica
37. Como se clasifican las porfirias hepaticas?
Agudas o cronicas
38. Que sintomas
sintomas tienen los pacientes con defectos enzimaticos?
Fotosensibilidad, prurito y quemaduras en la piel
39. Cual es la forma mas frecuente de la porfiria cronica?
La porfiria cutanea tardia
40. Que tipo de padecimieto es la porfiria cutanea tardia?
Es un padecimiento cronico del higado y los tejidos eritroides
41. Con que se relaciona la enfermedad?
Con una deficiencia en la descarboxilasa de uroporfirinogeno
42. De que depende la exprecion clinica de esta enfermedad?
De la sobrecarga hepatica de hierro,la exposicion a la luz solar y la presencia de infecciones por VIH
43. Cuales son las manifestaciones clinicas de esta enfermedad?
Sintomas cutaneos por la acumulacion de porfirina y coloracion roja a cafe de la orina
44. Como se caracterizan las porfirias hepaticas agudas?
Se caracterizan por ataques agudos de sintomas gastrointestinales cardiovasculares, neurologicos y psiquiatricos
45. Que sintomas producen las porfirias hepaticas agudas?
Dolor abdominal y transtornos neuropsiquiatricos
46. Cuando se manifiestan los sintomas?
Cuando se administran farmacos
47. Que se promueve con la disminucion de la catidad de hem disponible?
Una mayor produccion de sintasa de acido aminolevulinico
48. Como se caracterizan las porfirias eritropoyeticas?
Por exantemas cutaneos o vesiculas que aparecen desde la infancia
49. Cual es el rasgo comun de las porfirias?
La disminucion en la sintesis de hem
50. Como actua el hem en el higado?
Como represor de la sintasa de AAL
51. Que causa la ausencia de sintasa de AAL?
Un aumento en la sintesis de sintasa de AAL
52. Como se disminuyen la intensidad de los sintomas de las porfirias?
Con la inyeccion intravenosa de hemina la cual reduce la sintesis de sintasa de AAL y previniendo de la exposicion solar y la ingesta
de betacaroteno
53. Donde se detienen y degradan los eritrocitos?
En el sistema reticuloendotelial, en el higado y el bazo
54. Que porcentaje de hem proviene de la degradacion de eritrocitos y que tanto deriva del recambio de eritrocitos inmaduros y
citocromos?
85% del hem y 15% del recambio
55. Que enzima cataliza el primer paso de la degradacion
degradacion del hem?
El sistema oxigenasa de hem
56. Que accion lleva a cabo el sistema oxigenas de hem?
En presencia de NADPH y O2, agrega un grupo hidroxilo al puente metenilo entre dos anillos pirrolicos con la oxidacion de hierro
ferroso a ferrico
57. Que sucede durante
durante la segunda oxidacion?
El sistema enzimatico divide el anillo de porfirina
58. Que conduce a la produccion del pigmento verde biliverdina?
La liberacion de herri ferrico y monoxido de carbono
59. Como se forma la bilirrubina?
Al reducirse la biliverdina
60. A que
que se le llama pigmentos biliares?
A la bilirrubina y a sus derivados
61. Como se transporta la bilirrubina al higado y devido a que?
Se transporta unida por enlaces no covalentes con la albumina devido a que la bilirrubia es solo un poco soluble en el plasma
62. Que efecto pueden tener ciertos farmacos anionicos como los salicilatos y las sulfonamidas?
Pueden desplazar la bilirrubina de la albumina lo que permite que la bilirrubina entre al sistema nervioso lo que ocaciona dano
63. Que sucede una ves que la bilirrubina
bilirrubina se disocia de la molecula poradora de albumina?
Entra al hepatocito, donde se une con proteinas intracelulares como la ligandina
64. Que sucede en el hepatocito con la adicion de dos moleculas de acido glucuronico?
La solubilidad de la bilirrubina aumenta
65. Que enzima cataliza esta reaccion y quien es el donador de glucuronato?
La glucuroniltransferasa de bilirrubina, con el acido UDP-glucuronico como donador de glucuronato
66. Hacia donde se transporta el glucuronido de bilirrubina?
Hacia los canaliculos biliares y luego a la bilis
67. Es normal que se excrete bilirrubina no conjugada en la bilis?
Si
68. Quienes hidrolizan y reducen al diglucuronido de bilirrubina y que producen?
Las bacterias intestinasles para producir urobilinogeno
69. Que sucede con la mayor parte de urobilinogeno?
urobilinogeno?
Se oxida por accion de las bacterias intestinales hasta estercobilina
70. Que sucede con una parte del urobilinogeno?
Se reabsorbe en el intestino y entra a la sangre portal
71. Que sucede en el ciclo enterohepatico de urobilinogeno?
El higado lo capta y lo excreta de nuevo en la bilis
72. Que sucede con el urobilongeno que no se usa?
Se transporta en la sangre al rinon donde se convierte en la urobilina amarilla y se excreta
73. A que se refiere la ictericia?
Al color amarillo de la piel, lechos ungueales y escleroticas
74. A que se debe?
Al deposito de bilirrubina el cual es secundario a los niveles altos de bilirrubina en la sagre
75. Cuales son las tres formas principales de ictericia?
Ictericia hemolitica, ictericia obstructiva e ictericia hepatocelular
76. Cuanto es la produccion diaria normal de bilirrubina?
300 mg
77. Que puede producir la lisis masiva de eritrocitos?
Produccion de bilirrubina a mayor velocidad de que puede conjugarse
78. A que se deve la ictericia obstructiva?
A la obstruccion de la via biliar lo que impide el paso de bilirrubina al intestino
79. Cuales son los sintomas que presentan los pacientes con ictericia obstructiva?
Dolor gastrointestinal, nausea,hecespalidas con color de arcilla.
80. Que ocaciona el dano a las celulas hepaticas?
El aumento de los niveles sanguineos de bilirrubina no conjugada como resultado del descendo en la conjugacion
81. Por que aumenta la concentracion de urobilinogeno en orina?
Porque el dano hepatico disminuye la circulacion enterohepatica de este compuesto y permite que un mayor porcentaje llegue a la
sangre de donde se filtra la orina
82. Que niveles plasmaticos se elevan en personas con ictericia hepatocelular?
Los niveles de transaminasa de aspartato y transaminasa de alanina
83. Por que acumulan bilirubina los recien nacidos?
Por que la activida de la transferasa de glucuronilo de bilirrubina es baja al nacer
84. Que sucede con la bilirrubina elevada y que causa?
Se difunde a los ganglios basales y causa encefalopatia toxica
85. Por que se produce el sindrome de Crigler-
Crigler-Najjar?
Por una deficiencia genetica en la transferasa de glucuronilo de bilirrubina hepatica
86. Con que reaccion se cuantifica la bilirrubina?
Con la reaccuon de van der bergh
87. Que son las catecolaminas y cuales son?
La dopamina,noradrenalina y adrenalina son amidas con actividad biologica
88. Que funcion tienen la dopamina y la noradrenalina?
Funcionan como neurotransmisores en el cerrebro y el sistema nervioso autonomo
89. Donde se sintetizan la noradrenalina y la adrenalina?
En la medula suprarrenal
90. Que funcion tienen las catecolaminas?
Fuera del SNC actuan como reguladores del metabolismo de carbohidratos y lipidos
91. Por que se libera a la adrenalina y a la noradrenalina?
Como respuesta al temor, ejercicio, frio y niveles bajos de glucosa sanguinea
92. A partir de quien se sintetizan las catecolaminas?
catecolaminas?
A partir de tirosina
93. Que enzima hidroxila a la tirosina y que forma?
La hidroxilasa de tirosina para formar 3-4 dihidroxifenilalanina
94. Donde es abundante la hidroxilasa de tirosina?
En el SNC, los ganglios simpaticos y la medula suprarrenal
95. Que conezima se
se requiere para formar dopamina?
Fosfato de piridoxal
96. Que enzima hidroxila la dopa?
La hidroxilasa beta de dopamina
97. Como se forma la adrenalina?
A partir de la noradrenalina en una reaccion de N-metilacion con S-adenosilmetionina como donador del grupo metilo
98. Como se desactivan las catecolaminas?
Desaminacion oxidativa u por O-metilacion
99. Que enzimas intervienen en estas reacciones?
Monoaminooxidasa y catecol-O-metiltransferasa
Donde se encuentra la monoaminooxidasa?
En los tejidos neurales , en el intestino e higado
Como funciona esta enzima en las neuronas?
Como valvula de seguridad para la desaminacion oxidativa y desactivacion de las moleculas de neurotransmisor excesivas
Que es el fosfato de creatina?
Es un derivado fosforilado de la creatina que se encuentra en el musculo
A quien le dona un grupo fosfato y para que?
Al ADP para formar ATP
A partir de quien se sintetiza la creatina?
A partir de glicina y el grupo guanidino de la arginina
Que enzima fosforila a la creatina y para que?
La cinasa de creatina para producir fosfato de creatina
Quienes forman la creatinina?
La creatina y la fosfocreatina
La cantidad de creatinina excretada es proporcional al contenido total de fosfocreatina del cuerpo?
Si
Que significa cualquier elevacion de la creatinina sanguinea?
sanguinea?
Disfunsion renal
Que es la histamina?
Un mensajero quimico y un vasodilatados potente
Como se forma?
Por descarboxilacion de la histidina en una reaccion que requiere fosfato de piridoxal
Quienes secretan a la histamina?
Los mastocitos, como resultado de las reacciones alergicas o traumatismo
Que respuestas celulares media la histamina?
Reacciones alergicas e inflamatorias, secreccion gastrica de acido
Que otro nombre tiene la serotonina?
5-hidroxitriptamina
Donde se encuantra la mayor cantidad de serotonina?
serotonina?
En las celulas de la mucosa intestinal
A partir de quien se sintetisa la serotonina?
De triptofano que se hidroxila y forma5 – hidroxitritofano
De que sirve esta sustancia?
Percibe el dolor, transtornos afectivos, regulacion del sueno,temperatira y presion sanguinea
Que es la melanina y donde se encuentra?
Es un pigmento que se encuentra en varios tejidos del cuerpo sobre todo en los ojos,pelo y piel
Como se llaman las celulas formadoras de melanina?
Melanocitos
Cual es la funcion de la melanina?
Proteger a las celulas subyacentes de los efectos daninos de la luz solar

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