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SECCIN 8: ALERGIA, CLNICA INMUNOLGICA Y REUMATOLOGA

115 ENFERMEDADES POR HIPERSENSIBILIDAD DE TIPO INMEDIATO .... 5 DEFINICIN. ............................................................................................................... 5 FISIOPATOLOGA. ..................................................................................................... 5 URTICARIA Y ANGIOEDEMA ................................................................................. 5 DEFINICIN. ............................................................................................................. 5 FISIOPATOLOGA...................................................................................................... 5 DIAGNSTICO. .......................................................................................................... 5 DIAGNSTICO DIFERENCIAL............................................................................... 6 PREVENCIN Y TRATAMIENTO ............................................................................ 6 RINITIS ALRGICA ................................................................................................... 6 DEFINICIN. ............................................................................................................. 6 FISIOPATOLOGA...................................................................................................... 6 DIAGNSTICO ........................................................................................................... 6 DIAGNSTICO DIFERENCIAL............................................................................... 6 PREVENCIN Y TRATAMIENTO ............................................................................ 6 116 INMUNODEFICIENCIAS PRIMARIAS ............................................................. 8 DEFINICIN. ............................................................................................................... 8 CLASIFICACIN. ....................................................................................................... 8 Inmunodeficiencia combinada grave. ......................................................................... 8 Otros sndromes de inmunodeficiencia bien caracterizados ...................................... 8 Dficit predominantemente humorales ....................................................................... 8 Otros sndromes de inmunodeficiencia ....................................................................... 9 EVALUACIN PRELIMINAR................................................................................... 9 TRATAMIENTO........................................................................................................... 9 117 SNDROME DE INMUNODEFICIENCIA ADQUIRIDA (SIDA) ................... 10 DEFINICIN. ............................................................................................................. 10 ETIOLOGA. .............................................................................................................. 10 EPIDEMIOLOGA..................................................................................................... 10 FISIOPATOLOGA E INMUNOPATOGENIA....................................................... 10 MANIFESTACIONES CLNICAS ........................................................................... 11 Grupo I: infeccin aguda........................................................................................... 11 Grupo II: infeccin asintomtica. ............................................................................. 11 Grupo III: linfadenopata generalizada persistente. ................................................ 11 Grupo IV: Otras enfermedades.................................................................................. 11 DIAGNSTICO.......................................................................................................... 11 TRATAMIENTO Y PRONSTICO. ........................................................................ 11 Tratamiento contra el retrovirus................................................................................ 12 Profilaxis de las infecciones. ..................................................................................... 12 Tratamiento de las infecciones y neoplasias. ............................................................ 12 EDUCACIN Y PREVENCIN. ............................................................................. 12 118 ENFERMEDADES DEL TEJIDO CONECTIVO.............................................. 13 DEFINICIN. ............................................................................................................. 13 LUPUS ERITEMATOSO SISTMICO (LES)........................................................ 13 Definicin y patogenia. .............................................................................................. 13 Manifestaciones clnicas. ........................................................................................... 13 Evaluacin.................................................................................................................. 13 Tratamiento. ............................................................................................................... 13

ARTRITIS REUMATOIDE (AR) ............................................................................. 13 Definicin y patogenia. .............................................................................................. 13 Manifestaciones clnicas. ........................................................................................... 14 Evaluacin.................................................................................................................. 14 Tratamiento. ............................................................................................................... 14 ESCLEROSIS SISTMICA PROGRESIVA (esclerodermia)................................ 14 Definicin y patogenia. .............................................................................................. 14 Manifestaciones clnicas. ........................................................................................... 14 Evaluacin.................................................................................................................. 14 Tratamiento. ............................................................................................................... 14 ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVO (EMTC).......................... 15 Definicin y patogenia. .............................................................................................. 15 Manifestaciones clnicas. ........................................................................................... 15 Evaluacin.................................................................................................................. 15 Tratamiento. ............................................................................................................... 15 SNDROME DE SJGREN ...................................................................................... 15 Definicin y patogenia. .............................................................................................. 15 Manifestaciones clnicas. ........................................................................................... 15 Evaluacin.................................................................................................................. 15 Tratamiento. ............................................................................................................... 15 119 VASCULITIS.......................................................................................................... 16 DEFINICIN Y PATOGENIA. ................................................................................. 16 CLASIFICACIN. ..................................................................................................... 16 Vasculitis necrotizante sistmica................................................................................ 16 Arteritis de clulas gigantes ....................................................................................... 16 Otros sndromes vasculticos...................................................................................... 17 EVALUACIN............................................................................................................ 17 TRATAMIENTO......................................................................................................... 17 120 SARCOIDOSIS ...................................................................................................... 18 DEFINICIN. ............................................................................................................. 18 FISIOPATOLOGA. ................................................................................................... 18 MANIFESTACIONES CLNICAS ........................................................................... 18 COMPLICACIONES. ................................................................................................ 18 EVALUACIN............................................................................................................ 18 TRATAMIENTO......................................................................................................... 18 121 APROXIMACIN AL PACIENTE CON PATOLOGA MUSCULOESQUELTICA ............................................................................................................................... 20 DATOS DE ANAMNESIS .......................................................................................... 20 EXPLORACIN FSICA .......................................................................................... 20 EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS ......................................................... 20 122 ESPONDILITIS ANQUILOSANTE.................................................................... 21 DEFINICIN .............................................................................................................. 21 ANATOMA PATOLGICA. .................................................................................... 21 MANIFESTACIONES CLNICAS ........................................................................... 21 HALLAZGOS DE LABORATORIO........................................................................ 21 DIAGNSTICO DIFERENCIAL............................................................................. 21 TRATAMIENTO......................................................................................................... 21 123 ARTROPATA DEGENERATIVA ....................................................................... 22

DEFINICIN. ............................................................................................................. 22 PATOGENIA. .............................................................................................................. 22 MANIFESTACIONES CLNICAS ........................................................................... 22 LABORATORIO......................................................................................................... 22 DIAGNSTICO.......................................................................................................... 22 TRATAMIENTO......................................................................................................... 23 124 GOTA, PSEUDOGOTA Y ENFERMEDADES AFINES ................................... 24 GOTA 24 Patogenia .................................................................................................................... 24 Hiperuricemia. ..................................................................................................... 24 Artritis gotosa aguda........................................................................................... 24 Evaluacin.................................................................................................................. 25 Tratamiento ................................................................................................................ 25 Debe tratarse si ........................................................................................................... 25 SEUDOGOTA ............................................................................................................. 26 Definicin y patogenia. .............................................................................................. 26 Manifestaciones clnicas. ........................................................................................... 26 Diagnstico. ................................................................................................................ 26 Tratamiento. ............................................................................................................... 26 ARTROPATA POR HIDROXIAPATITA ............................................................... 26 125 ARTRITIS PSORISICA..................................................................................... 27 PATRONES DE AFECTACIN ARTICULAR....................................................... 27 EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS ......................................................... 27 DIAGNSTICO.......................................................................................................... 27 TRATAMIENTO......................................................................................................... 27 126 SNDROME DE REITER Y ARTRITIS REACTIVAS ..................................... 28 DEFINICIN. ............................................................................................................. 28 PATOGENIA. .............................................................................................................. 28 MANIFESTACIONES CLNICAS ........................................................................... 28 DATOS DE LABORATORIO.................................................................................... 28 DIAGNSTICO.......................................................................................................... 28 TRATAMIENTO......................................................................................................... 28 127 OTRAS ARTRITIS................................................................................................ 29 ARTRITIS ASOCIADA A ENFERMEDAD INTESTINAL................................... 29 ENFERMEDAD ARTICULAR NEUROPTICA. ................................................. 29 POLICONDRITIS RECIDIVANTE. ........................................................................ 29 OSTEOPATA HIPERTRFICA. ............................................................................ 29 FIBROSITIS................................................................................................................ 29 SNDROME DE LA DISTROFIA SIMPTICA REFLEJA (DSR) ...................... 30 TRASTORNOS PERIARTICULARES.................................................................... 30 TENDINITIS. .............................................................................................................. 30 Tendinitis calcificante. ............................................................................................... 30 Capsulitis adhesiva (hombro congelado). ............................................................. 30

128 AMILOIDOSIS ...................................................................................................... 31 DEFINICIN. ............................................................................................................. 31 BIOQUMICA DE LAS FIBRILLAS AMILOIDEAS. ........................................... 31 CLASIFICACIN ...................................................................................................... 31 MANIFESTACIONES CLNICAS. .......................................................................... 31 DIAGNSTICO.......................................................................................................... 31 PRONSTICO Y TRATAMIENTO. ........................................................................ 31

115 ENFERMEDADES POR HIPERSENSIBILIDAD DE TIPO INMEDIATO


DEFINICIN.
Las enfermedades por hipersensibilidad de tipo inmediato se producen por la liberacin, dependiente de IgE, de mediadores por los basfilos y mastocitos sensibilizados tras el contacto con el antgeno apropiado (alergeno). En esta categora se incluyen la anafilaxia, rinitis alrgica, urticaria, asma y dermatitis eccematosa (atpica). La ATOPIA implica una tendencia familiar a desarrollar estas enfermedades, aisladas o en diversas combinaciones.

FISIOPATOLOGA.
La IgE se une a la superficie de los mastocitos y basfilos a travs de un receptor de alta afinidad. El enlace de las molculas de IgE entre s por el antgeno causa activacin celular y posterior liberacin de mediadores, tanto preformados como sintetizados de nuevo. Entre estos figuran la histamina, prostaglandinas, leucotrienos, [incluyendo los leucotrienos C4, D4 y E4, antes conocidos en conjunto como sustancia de reaccin lenta de la anafilaxia (SRLA)], hidrolasas cidas, proteasas neutras y proteoglicanos. Se ha involucrado a estos mediadores en muchos de los acontecimientos fisiopatolgicos que se asocian a la hipersensibilidad de tipo inmediato, como son la vasodilatacin, el aumento de la permeabilidad vascular, la contraccin del msculo liso y la atraccin quimiotctica de los neutrfilos y de otras clulas inflamatorias. Las MANIFESTACIONES CLNICAS de cada reaccin alrgica dependen en un amplio grado del lugar o los lugares anatmicos y de la secuencia temporal en que tiene lugar esta liberacin.

URTICARIA Y ANGIOEDEMA DEFINICIN.


Pueden presentarse aislados o unidos. La URTICARIA afecta al dermis superficial y se presenta en forma de ampollas circunscritas con bordes elevados, serpiginosos y centros claros, estas ampollas pueden hacer coalescencia. El ANGIOEDEMA afecta a capas ms profundas de la piel y puede afectar al tejido celular subcutneo. Estos trastornos pueden clasificarse como:

(1) Dependientes de IgE, incluyendo los atpicos, secundarios a la presencia de alergenos especficos y a estmulos fsicos, en particular el fro; (2) mediados por complemento (incluyendo el edema angioneurtico hereditario y las ampollas que aparecen en relacin con la enfermedad del suero o las vasculitis; (3) no inmunitarios, debidos a la liberacin directa de mediadores por los mastocitos, inducida por ciertas sustancias o drogas que influyen sobre la liberacin de mediadores, y (4) idiopticos. FISIOPATOLOGA.
Se caracteriza por la formacin masiva de edema en la dermis (y en el tejido celular en el caso del angioedema). Presumiblemente el edema se debe al incremento de la permeabilidad vascular inducido por la liberacin de mediadores procedentes de los mastocitos y de otras poblaciones celulares.

DIAGNSTICO.
. Anamnesis: Atender especialmente a la posible exposicin o a la ingestin de agentes desencadenantes. . Pruebas cutneas de antgenos alimentarios o inhalados. . Prueba de provocacin fsica, por ejemplo por las vibraciones o el fro. . Pruebas analticas: niveles de complemento, VSG; niveles de inhibidor de C-1-esterasa si la historia sugiere angioedema hereditario; crioglobulinas, serologa de hepatitis B; rastreo de autoanticuerpos. . Puede precisarse biopsia cutnea.

DIAGNSTICO DIFERENCIAL.
Dermatitis atpica, mastocitosis cutnea (urticaria pigmentosa), mastocitosis sistmica.

PREVENCIN Y TRATAMIENTO
. Si es posible, identificacin y evitacin del o de los posibles desencadenantes. . Antihistamnicos H1 y H2: por ejemplo, ranitidina, 150 mg PO dos veces al da; difenhidramina, de 25 a 50 mg PO cuatro veces al da, hidroxicina, 25-50 mg cuatro veces al da. . Puede ser til la ciproheptadina, a dosis de 4 mg tres veces al da. . Las aminas simpaticomimticas pueden ser de utilidad ocasionalmente.

RINITIS ALRGICA DEFINICIN.


Es una enfermedad inflamatoria de la nariz caracterizada por estornudos, rinorrea y obstruccin de la va area nasal; puede asociarse a picor conjuntival o farngeo, lagrimeo y sinusitis. La rinitis alrgica estacional tiene como causa frecuente la exposicin a plenes, especialmente de hierbas, rboles, malas hierbas y mohos. La rinitis alrgica perenne se debe frecuentemente al contacto con el polvo domstico (que contiene antgenos de caros del polvo) y caspa de animales.

FISIOPATOLOGA.
El acceso de plenes y otros alergenos a la mucosa nasal del sujeto sensibilizado determina la activacin de los mastocitos dependiente de IgE y la liberacin de mediadores, que causan hiperemia de la mucosa tumefaccin y trasudacin de lquido. La inflamacin de la superficie de la mucosa nasal permite probablemente la penetracin de los alergenos ms profundamente en los tejidos, donde entran en contacto con los mastocitos perivenulares. La obstruccin de los ostia de los senos paranasales puede dar lugar al desarrollo de una sinusitis secundaria, con o sin infeccin bacteriana.

DIAGNSTICO
. Una adecuada anamnesis de los sntomas en relacin con el momento de la polinizacin de las plantas en la zona geogrfica. . Exploracin fsica: la mucosa nasal puede estar tumefacta o eritematosa; puede haber plipos nasales; los senos paranasales pueden mostrar una transiluminacin disminuida; las conjuntivas pueden estar inflamadas o edematosas; cabe la posible asociacin con otras entidades alrgicas (asma o eccema). . Pruebas cutneas a antgenos inhalados o alimentarios. . El frotis de exudado nasal puede mostrar una gran cantidad de eosinfilos; la presencia de neutrfilos puede sugerir la existencia de infeccin. . La IgE srica total y especfica pueden estar elevadas

DIAGNSTICO DIFERENCIAL.
Rinitis vasomotora, infeccin de vas respiratorias superiores, exposicin a irritantes, edema gestacional de la mucosa nasal, rinitis medicamentosa, rinitis no alrgica con eosinofilia.

PREVENCIN Y TRATAMIENTO
. Identificacin y evitacin del o de los antgenos desencadenantes. . Antihistamnicos; por ejemplo, clorfenhidramina de liberacin retardada, 12 mg PO dos veces al da, o terfenadina, 60 mg PO dos veces al da, la utilidad de estos frmacos puede resultar limitada por sus efectos secundarios, fundamentalmente somnolencia. . Los simpaticomimticos orales, por ejemplo, pseudoefedrina, 30-60 mg PO cuatro veces al da, pueden agravar la hipertensin; la combinacin de preparados antihistamnicos con descongestivos puede contrarrestar los efectos secundarios facilitar la comodidad del paciente. . Los vasoconstrictores tpicos, que deben ser utilizados con parquedad por la congestin de rebote y la rinitis crnica asociadas a su utilizacin prolongada . Los esteroides nasales tpicos, por ejemplo dos inhalaciones de beclometasona en cada fosa nasal de dos a tres veces al da. . El cromolino sdico tpico nasal ( 1 2 inhalaciones en cada fosa cuatro veces al da).

. El tratamiento de desensibilizacin si la terapia ms conservadora no se ve coronada por el xito. Para ms detalles, vase Austen, K. F.:Diseases of Inmediate Type Hypersensivity, capitulo 267, HPIM 12.~ ed., pgina 1422.

116 INMUNODEFICIENCIAS PRIMARIAS


DEFINICIN.
Se trata de trastornos que afectan a la respuesta inmune celular (clulas T) o humoral (clulas B); algunos pueden manifestar anomalas de ambas ramas del sistema inmune. Los pacientes son propensos a padecer infecciones repetidas y, en ciertos procesos, neoplasias linfoproliferativas. Las inmunodeficiencias primarias pueden ser congnitas o adquiridas, algunas son hereditarias. Las inmunodeficiencias secundarias no son causadas por anomalas intrnsecas de las clulas inmunes, sino que pueden deberse a infecciones (como el SIDA, vase PMIH12, cap. 264), el tratamiento con frmacos citotxicos, la radioterapia o las neoplasias linforreticulares. Los pacientes con trastornos de la formacin de anticuerpos son especialmente propensos a las infecciones por patgenos bacterianos encapsulados (p. ej., estrectoccos, Haemophilus, meningococos) y Giardia. Los pacientes con defectos de las clulas T son generalmente susceptibles a infecciones vricas, fngicas y protozoarias.

CLASIFICACIN. Inmunodeficiencia combinada grave.


Es congnita (autosmica recesiva o ligada a X); los nios afectados rara vez sobreviven ms de un ao. Disfuncin de la inmunidad celular y humoral: . Tipo suizo: autosmica recesiva. Profunda linfopenia que afecta a clulas T y B. . Dficit de desaminasa de adenosina: autosmica recesiva. . Patrones ligados a X: algunos pacientes tienen recuentos normales de clulas B, pero pocas o ninguna clulas T circulantes. En algunos pacientes es til el trasplante de mdula sea.

Otros sndromes de inmunodeficiencia bien caracterizados 1. Sndrome de DiGeorge: Malformacin de rganos derivados embriolgicamente de la tercera y cuarta bolsas farngeas (incluyendo el timo); se asocia a cardiopata congnita, hipoplasia paratiroidea con tetania hipocalcmica, facies anmala, aplasia tmica; los niveles sricos de Ig pueden ser normales, pero existe afectacin de la respuesta especifica de anticuerpos. 2. Ataxia telangiectasia: Autosmica recesiva ataxia cerebelosa, telangiectasia oculocutnea, inmunodeficiencia; no todos los pacientes tienen inmunodeficiencia, son comunes los linfomas; puede haber anomalas de las subclases de IgG. 3. Sndrome de Wiskott-Aldrich: Trastorno gentico ligado al sexo caracterizado por eczema, trombopenia e infecciones. Dficit predominantemente humorales 1. Agammaglobulinemia ligada a X: Marcada reduccin de los linfocitos circulantes: descenso de todas las clases de Ig; la artritis asociada a Mycoplasma y la encefalitis crnica por virus ECHO son complicaciones frecuentes. 2. Hipogammaglobulinemia de la infancia: Ocurre entre los 3 y los 6 meses de edad, cuando desciende el nivel de inmunoglobulinas maternas.
3 Dficit aislado de IgA: La inmunodeficiencia ms frecuente; muchos pacientes afectados no sufren ms infecciones los anticuerpos frente a IgA pueden dar lugar a anafilaxia durante las transfusiones de sangre o plasma, puede haber dficit de subclases de IgG.

4. Inmunodeficiencia ligada a X con aumento de IgM. 5. Dficit aislado de IgM. 6. Inmunodeficiencia variable comn: Grupo heterogneo de sndromes caracterizado por panhipogammaglobulinemia dficit de IgG e IgA, o dficit selectivo de IgG; entre las entidades asociadas figuran las neoplasias linforreticulares, artritis y colitis ulcerosa.

7. Inmunodeficiencia con timoma. 8. Dficit selectivo de subclases de IgG (con o sin dficit de Otros sndromes de inmunodeficiencia
. Candidiasis mucocutnea. . Inmunodeficiencia asociada a linfocitotoxinas sricas. . Sndrome linfoproliferativo ligado al cromosoma X.

EVALUACIN PRELIMINAR . Hemograma con frmula leucocitaria. . Cuantificacin de inmunoglobulinas. . Ttulos de isoaglutininas y de anticuerpos contra difteria y ttanos.
. Niveles de complemento (C3, C4, CH50). Pruebas cutneas de valoracin de funcin T (Mantoux, Candida. Trichophyton, toxoide tetnico).

TRATAMIENTO.
El tratamiento de los trastornos de clulas T es complejo y en gran medida experimental. El tratamiento de las inmunodeficiencias humorales con preparados intravenosos de IgG debe intentar mantener niveles de IgG prximos al limite inferior de lo normal. Para ms detalles, vanse Cooper, M. D., y Lawton, A. R. III en HPIM12, p. 1395.

117 SNDROME DE ADQUIRIDA (SIDA)


DEFINICIN.

INMUNODEFICIENCIA

Inicialmente fue definido empricamente por los Centros de Control de Enfermedades (CDC = Centers for Disease Control) como la presencia de una enfermedad por lo menos moderadamente sugestiva de un dficit subyacente de la inmunidad celular, diagnosticada de forma fiable. Son ejemplos de estas enfermedades el sarcoma de Kaposi, diagnosticado en un sujeto de menos de 60 aos, o las infecciones oportunistas graves, como la neumona por Pneumocystis carinii. Tras la identificacin del virus causante, el VIH, anteriormente designado como HTLV III/LAV, el diagnstico de SIDA se excluye en la actualidad si los tests para determinar la presencia del virus o sus anticuerpos son negativos y el nmero de linfocitos T cooperadores normal. Actualmente, es preferible considerar el SIDA como parte del espectro de la infeccin por VIH. Son etapas de esta infeccin las siguientes:

Grupo I Infeccin aguda Grupo II Infeccin asintomtica Grupo III Linfadenopata generalizada persistente Grupo IV Otras enfermedades Subgrupo A Enfermedad constitucional (p. ej., fiebre, perdida de peso, diarrea) Subgrupo B Enfermedad neurolgica Subgrupo C Infecciones secundarias Subgrupo D Neoplasias secundarias Subgrupo E Otras entidades ETIOLOGA.
La causa del SIDA es la infeccin por retrovirus humanos VIH 1 o VIH2. El VIH 1 es globalmente la causa ms frecuente. El VIH2 tiene aproximadamente un 40 % de homologa secuencial, est ms estrechamente emparentado con los virus de la inmunodeficiencia de los simios y ha sido detectado predominantemente en frica occidental. El virus se transmite por contacto sexual, por contacto con sangre, hemoderivados y otros lquidos corporales (como en los drogodependientes que comparten agujas intravenosas), o por transmisin materno-filial perinatal. No existen pruebas de la transmisin por contacto casual o familiar.

EPIDEMIOLOGA.
El SIDA apareci por primera vez en los Estados Unidos al final de la dcada de 1970 y fue reconocido por vez primera en 1981, cuando el CDC anunci la aparicin inexplicada de neumona por P. carinii y sarcoma de Kaposi en homosexuales previamente sanos de la ciudad de Nueva York y Los ngeles. Desde aquel momento se ha producido un crecimiento en progresin geomtrica de los casos, y se preven 365.000 casos en los EE. UU para 1992. La enfermedad est tambin incrementando su frecuencia en prcticamente todos los pases, especialmente en Europa, frica Central y Sudamrica. Entre los casos adultos de los EE.UU., aproximadamente el 60 % son varones homosexuales o bisexuales que no utilizan drogas IV. El 20 % son adictos a drogas IV, varones y mujeres heterosexuales. Aproximadamente el 1% son hemoflicos sin historia de otro factor de riesgo, expuestos al VIH por recibir grandes cantidades de hemoderivados. El 2 % son no hemoflicos que han recibido transfusin de sangre o hemoderivados, y el 5 % son casos que han tenido contacto sexual con un sujeto infectado o perteneciente a un grupo conocido de riesgo. Es importante el hecho de que est disminuyendo la tasa de nuevas infecciones entre los varones homosexuales y bisexuales, Incrementndose la proporcin de drogadictos, con la consiguiente elevacin del nmero de casos de transmisin heterosexual, perinatal y peditricos.

FISIOPATOLOGA E INMUNOPATOGENIA.
El rasgo inmunolgico caracterstico del SIDA es un defecto profundo de la inmunidad celular que conduce al desarrollo de infecciones oportunistas y neoplasias. La causa fundamental del defecto inmunitario es un descenso cuantitativo y cualitativo de los linfocitos CD4+ cooperadores/inductores (denominados clulas T4). La molcula CD4, que est presente en los

linfocitos T4 y en otras clulas, incluyendo la estirpe monocito/ macrfago, es el receptor de la superficie celular con el que interacciona el virin VIH en el proceso de la infeccin celular. Debido al papel central de la subpoblacin de clulas T cooperadoras/inductoras en la predisposicin y coordinacin de muy diversos componentes de la respuesta inmune, existen en el SIDA alteraciones globales de la funcin inmunolgica. Entre ellas se incluyen defectos en las clulas NK (= natural killer), monocitos, clulas T citotxicas especificas de virus y clulas B. Las clulas B experimentan una activacin policlonal que da lugar a hipergammaglobulinemia con elevacin de los niveles de IgG, IgM e IgA. Adems de sus efectos sobre el sistema inmune, el VIH puede infectar directamente otros sistemas orgnicos, como el cerebro, y causar alteraciones patolgicas en l. Esto puede ser importante para explicar las alteraciones neuropsicolgicas que frecuentemente se observan en pacientes con infeccin por VIH.

MANIFESTACIONES CLNICAS Grupo I: infeccin aguda.


La mayora de los sujetos infectados no recuerdan sntomas o signos reconocibles en el momento de la infeccin. Se produce el sndrome infeccioso agudo transcurridas unas 3 a 6 semanas desde la infeccin. Se caracteriza por fiebre, escalofros, artromialgias, exantema maculopapuloso, urticaria, calambres abdominales, diarrea y meningitis asptica; dura 2 3 semanas y se resuelve espontneamente.

Grupo II: infeccin asintomtica.


El tiempo que transcurre entre la infeccin y el desarrollo de la sintomatologa clnica vara enormemente, pero se estima que la media son de 8 a 10 aos.

Grupo III: linfadenopata generalizada persistente.


Adenopata palpable en dos o ms localizaciones extrainguinales que persiste durante 3 meses sin otra explicacin que la infeccin por VIH. Muchos pacientes experimentan progresin de la enfermedad.

Grupo IV: Otras enfermedades.


Subgrupo A: sndrome constitucional. Fiebre que persiste ms de 1 mes, prdida involuntaria de ms del 10 % del peso corporal, diarrea de 1 mes en ausencia de causa que la explique. Subgrupo B: enfermedad neurolgica. La ms comn es la encefalopata por VIH (complejo de la demencia asociada a SIDA); entre otras complicaciones neurolgicas figuran las infecciones oportunistas o el linfoma primario del SNC. Subgrupo C: infecciones secundarias. (para una lista completa, vase Tabla 2642, pg. 1406 en el original de HPIM12) La neumona por P. carinii es la infeccin oportunista ms comn, y ocurre en el 80 % de los enfermos en el curso de la enfermedad. Entre otros patgenos frecuentes figura CMV (coriorretinitis, colitis, neumonitis, adrenalitis), Candida albicans (muguet, esofagitis) Mycobacterium avium intracellulare (infeccin localizada o diseminada), M. tuberculosis, Cryptococcus neoformans (meningitis, enfermedad diseminada), Toxoplasma gondii (encefalitis, lesin ocupante de espacio intracraneal), infeccin por herpes simple (afectacin mucocutnea extensa, esofagitis), diarrea por Cryptosporidium o Isospora belli, patgenos bacterianos (en especial en casos peditricos). Subgrupo D: neoplasias secundarias. Sarcoma de Kaposi (cutneo y visceral, de curso ms fulminante que en los no infectados por VIH), neoplasias linfoides (especialmente linfomas de clulas B) del cerebro, mdula sea o tubo digestivo. Subgrupo E: otras enfermedades. Trombocitopenia, neumonitis intersticial inespecfica.

DIAGNSTICO.
Se diagnostica SIDA en un paciente infectado por VIH con patologa del grupo IV (vase ms arriba). Documentacin de la infeccin por VIH, mediante deteccin de anticuerpos contra el virus, por ELISA confirmada por Western-blot. El 95 % de los pacientes infectados desarrollarn anticuerpos detectables dentro de los 5 primeros meses desde el momento de la infeccin.

TRATAMIENTO Y PRONSTICO.
El pronstico es variable. El periodo medio de incubacin en adultos infectados se estima entre 8 y 10 aos. Los datos actuales sugieren que todos los sujetos infectados desarrollarn finalmente enfermedad progresiva. La estrategia teraputica es: (1) tratamiento de la infeccin por VIH con frmacos dirigidos contra el retrovirus (2) tratamiento profilctico de ciertas infecciones, y (3) tratamiento de las infecciones oportunistas y neoplasias cuando aparecen.

Tratamiento contra el retrovirus.


Los pacientes con SIDA y complejo relacionado con SIDA (grupo III) deben ser tratados con zidovudina (3 cido 3 desoxitimidina, AZT), 200 mg orales cada 4 horas (que se reducen a 100 mg /4 horas si no se toleran dosis ms altas). Entre las complicaciones figuran la depresin de la mdula sea, con anemia y neutropenia, y la intolerancia digestiva. Los sujetos asintomticos con recuentos de clulas T CD4+ inferiores a 500 clulas/ L pueden beneficiarse de recibir 100 mg/4 horas durante la vigilia (dosis diaria de 500 mg). Los estudios realizados demuestran una mejora de los sntomas relacionados con el SIDA y un enlentecimiento de la progresin de la enfermedad.

Profilaxis de las infecciones.


El isetionato de pentamidina en aerosol, a dosis de 300 mg una vez al mes, o el trimetoprimsulfametoxazol 320/1600 mg dos veces al da, pueden ayudar a evitar la neumona por P. carinii en pacientes con un episodio previo o con T4 ~ 200/ L.

Tratamiento de las infecciones y neoplasias.


El tratamiento de las infecciones se esboza en HPIM12, tabla 2642. El sarcoma de Kaposi debe tratarse cuando es cosmticamente inaceptable, si causa sntomas o interfiere con la funcin. Son tiles la radioterapia, el interfern alfa y la mono y poliquimioterapia. Las neoplasias linfoides se tratan del mismo modo que en los pacientes no portadores de SIDA.

EDUCACIN Y PREVENCIN.
La educacin de los sujetos pertenecientes a grupos de riesgo es de importancia capital para detener la diseminacin del virus. Otras medidas importantes son la realizacin de tests de deteccin del virus en los productos hemticos y la adopcin de las medidas universales de precaucin por el personal sanitario. Se trabaja actualmente en el desarrollo de una vacuna y ello supondra un hito importante en el control de esta enfermedad. Para ms detalles, vanse Fauci, A. S., y Lane, H. C.: The Acquired Inmunodeficiency Syndrome, captulo 264, en HPIM12, p 1402.

118 ENFERMEDADES CONECTIVO


DEFINICIN.

DEL

TEJIDO

Se trata de un grupo heterogneo de trastornos que comparten ciertas caractersticas comunes, incluyendo la inflamacin de la piel, articulaciones y otras estructuras ricas en tejido conectivo, as como alteraciones en los patrones de la inmunorregulacin, entre las que se cuenta la produccin de autoanticuerpos y anomalas de la inmunidad celular. Aunque pueden definirse ciertas entidades clnicas bien delimitadas, las manifestaciones divergen considerablemente segn los pacientes, y existe superposicin clnica entre unas enfermedades y otras.

LUPUS ERITEMATOSO SISTMICO (LES) Definicin y patogenia.


Enfermedad de etiologa desconocida en la que los tejidos y las clulas son daados por el depsito de anticuerpos patgenos e inmunocomplejos. Es probable que tengan importancia patognica factores genticos, ambientales y hormonales sexuales. Existe hiperactividad de clulas B, produccin de autoanticuerpos con especificidad frente a determinantes antignicos nucleares y anomalas de la funcin de las clulas T.

Manifestaciones clnicas.
Puede afectar a virtualmente cualquier sistema orgnico. El curso es con exacerbaciones y remisiones. Rasgos frecuentes son la fatiga, fiebre, malestar, prdida de peso, exantemas cutneos (especialmente malar, en alas de mariposa), fotosensibilidad, artritis, miositis, lceras orales, vasculitis, alopecia, anemia (que puede ser hemoltica), neutropenia, trombocitopenia, linfadenopata, esplenomegalia, sndrome orgnico cerebral, convulsiones, psicosis, pleuritis, pericarditis, miocarditis, neumonitis, nefritis, trombosis venosa o arterial, vasculitis mesentrica y sndrome sicca. Habitualmente existen anticuerpos antinucleares. El sndrome puede ser inducido por frmacos (especialmente por procainamida, hidralazina, isoniacida).

Evaluacin.
Historia y exploracin fsica, radiografas pertinentes, ECG, sistemtico de orina, hemograma, VSG, inmunoglobulinas sricas, anticuerpos antinucleares y sus subtipos (Anti-DNA de doble filamento, monofilamento, anti-Sm, anti Ro, anti La, antihistona), niveles de complemento (C3, C4, CH50), VDRL, T. protrombina, TTP.

Tratamiento.
No curable; el tratamiento se orienta a controlar la inflamacin. Son tiles los salicilatos (especialmente la aspirina enteroencapsulada, 24 g/da repartidos), AINE (p. ej., ibuprofeno, 400-800 mg 3 4 veces al da), e hidroxicloroquina, 400 mg/da. Los glucocorticoides l l 2 (mg/kg/da de prednisona o dosis equivalentes] pueden ser precisos para las manifestaciones que suponen riesgo vital o son muy incapacitantes; si las manifestaciones no se controlan por dosis aceptables de corticoides pueden precisarse agentes citotxicos , ciclofosfamida, 1.5-2.5 (mg/kg/da o azatioprina, 2-3 (mg/ kg)/da]. Una alternativa a la dosificacin diaria de citotxicos son ciclos intermitentes de ciclofosfamida IV (10-15mg/kg cada 4 semanas).

ARTRITIS REUMATOIDE (AR) Definicin y patogenia.


Una enfermedad multisistmica crnica de etiologa desconocida caracterizada fundamentalmente por sinovitis inflamatoria persistente, que habitualmente afecta de forma simtrica a articulaciones perifricas. Hallazgos cardinales de la inflamacin sinovial persistente son la destruccin de los cartlagos, las erosiones seas y la deformidad articular. No se conoce bien la patogenia; se producen hiperplasia e hipertrofia sinovial, infiltracin linfocitaria del tejido sinovial, infiltracin de la articulacin por neutrfilos, liberacin de proteasas y activacin de los condrocitos.

Manifestaciones clnicas.
El hecho clave es la poliartritis simtrica de articulaciones perifricas con dolor, sensibilidad articular. No se conoce bien la patogenia se produce das. Es frecuente la rigidez matutina, se afectan con frecuencia las articulaciones IFP y MCF; y tras la inflamacin persistente puede aparecer deformidad articular. Entre las manifestaciones extraarticulares cabe resear los ndulos reumatoideos, vasculitis reumatoidea, inflamacin pleuropulmonar, escleritis, sndrome sicca, sndrome de Felty (esplenomegalia y neutropenia) y la osteoporosis.

Evaluacin.
Historia y exploracin fsica, con valoracin cuidadosa de todas las articulaciones; hemograma, VSG, factor reumatoide, niveles de complemento, anlisis del lquido articular, radiografas de trax y articulaciones.

Tratamiento. (1) La aspirina (24 g/da divididos en varias dosis) y los AINE (p. ej., ibuprofeno 400-800 mg 3 6 4 veces al da) son la clave de tratamiento (2) medicamentos que modifican la enfermedad [p. ej., sales de oro por va oral (auranofin, 6 mg/da)~ hidroxicloroquina; a dosis de 400mg/da, D-penicilamina, a dosis de 500 mg/da; sulfasalazina, a dosis de 500 mg/da; (3) prednisona, a dosis bajas (p. ej., 7.5 mg/ da); (4) metotrexato, 7.5-15 mg/semana, y (5) ciruga. ESCLEROSIS SISTMICA PROGRESIVA (esclerodermia) Definicin y patogenia.
Trastorno multisistmico caracterizado por alteraciones inflamatorias, vasculares y fibrticas de la piel y de diversos sistemas orgnicos internos (fundamentalmente tubo digestivo, pulmones, corazn y riones). La patogenia no est clara, el acontecimiento primario puede ser la lesin de la clula endotelial con la posterior proliferacin de la ntima, fibrosis y oclusin vascular.

Manifestaciones clnicas.
Fenmeno de Raynaud, fibrosis cutnea (esclerodermia), telangiectasias, calcinosis, hipomotilidad esofgica, artralgias, artritis, o ambas, hipofuncin intestinal, fibrosis pulmonar, hipertensin, insuficiencia renal (principal causa de muerte).

Evaluacin.
Historia y exploracin fsica, VSG, Rx de trax, estudio digestivo con bario, anticuerpos antinucleares [(entre los anticuerpos especficos figuran anticuerpos contra antgenos nucleolares, ribonucleoprotena, centrmero y antitopoisomerasa I (Scl-70)], ECG, sistemtico de orina, biopsia cutnea.

Tratamiento.
No es curable, pero un tratamiento adecuado puede aliviar los sntomas y mejorar la funcin. La D-penicilamina a dosis inicial de 250 mg/da puede reducir el engrosamiento cutneo e impedir la afectacin orgnica. En la miositis o pericarditis inflamatoria estn indicados los glucocorticoides (40-60 mg de prednisona/da con descenso gradual). Los antagonistas del calcio (p. ej., nifedipina, de 10-20 mg orales tres veces al da) son tiles para el fenmeno de Raynaud, adems del abrigarse, suprimir el consumo de tabaco, etc. Para el reflujo gastroesofgico pueden ser tiles los anticidos, los antagonistas H2 (p. ej., ranitidina, 150 mg orales dos veces al da) y la metoclopramida (10 mg antes de las comidas y al acostarse). Los inhibidores de la ECA (p. ej., captopril, 25 mg orales tres veces al da) son especialmente tiles para el control de la hipertensin y para limitar la progresin de la nefropata.

ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVO (EMTC) Definicin y patogenia.


Sndrome caracterizado por una combinacin de rasgos clnicos similares al LES, esclerodermia, polimiositis y AR habitualmente con ttulos inusitadamente elevados de anticuerpos contra una ribonucleoprotena (RNP) nuclear. Se desconocen los mecanismos patognicos, pero existen datos de una inmunorregulacin anmala y alteraciones proliferativas de la ntima, media o ambas capas vasculares, que tienen como resultado un estrechamiento de las luces vasculares.

Manifestaciones clnicas.
Fenmeno de Raynaud, poliartritis, tumefaccin de las manos o esclerodactilia, disfuncin esofgica, fibrosis pulmonar, miopata inflamatoria. La afectacin renal es menos comn que en la esclerodermia. Entre las alteraciones analticas figuran ttulos elevados de anticuerpos antinucleares, factor reumatoide positivo en ms del 50 % de los pacientes, ttulos muy elevados de anticuerpo contra el componente de RNP del antgeno nuclear extrable.

Evaluacin.
Similar a la del LES y esclerodermia

Tratamiento.
Similar al del LES; dirigido a controlar las manifestaciones inflamatorias de la enfermedad.

SNDROME DE SJGREN Definicin y patogenia.


Un trastorno inmunolgico caracterizado por la destruccin progresiva de las glndulas exocrinas que conduce a sequedad de mucosas y conjuntivas (sndrome sicca); puede ser primario o asociado a otras enfermedades autoinmunes; los tejidos afectados muestran infiltrado linfocitario y depsito de inmunocomplejos.

Manifestaciones clnicas.
Xerostoma y queratoconjuntivitis seca, nefritis, vasculitis (habitualmente cutnea), polineuropata, neumonitis intersticial, pseudolinfoma, enfermedad tiroidea autoinmune, y trastornos congnitos de la conduccin cardiaca en nios nacidos de madres portadoras de anticuerpos anti-Ro (SSA).

Evaluacin.
Historia y exploracin fsica, con especial nfasis en determinar la extensin de la enfermedad y la presencia de patologa autoinmune asociada; hemograma, sistemtico de orina, RX de trax, ECG, P. F. tiroidea, test de Schirmer, VSG, crioglobulinas.

Tratamiento.
Alivio sintomtico de la sequedad con lgrimas artificiales, pomadas oftlmicas lubricantes, sprays nasales, ingestin frecuente de sorbos de agua, lociones cutneas hidratantes tratamiento de los fenmenos autoinmunes asociados. Para ms detalles, vanse Hahn, B. H.: Systemic Lupus Erythematosus, captulo 269, p. 1432; Lipsky, P. E.: Rheumatoid Anhritis captulo 270, p. 1437; Gilliland, B. C.: Systemic Sclerosis (Scleroderma), captulo 271, p. 1443, Sharp, G.C.: Mixed Connective Tissue Disease, captulo 272, p. 1448; y Lane, H. C., Fauci, A. S.: Sjogrens Syndrome, captulo 273, en HPIM 12, p. 1449.

119 VASCULITIS
DEFINICIN Y PATOGENIA.
Se trata de un proceso clinicopatolgico caracterizado por inflamacin de los vasos y lesin de los mismos, con compromiso de la luz vascular y la consiguiente isquemia. La manifestacin clnica isqumica depende del tamao y localizacin del vaso. Puede ser primariamanifestacin exclusiva de una enfermedado secundaria a otro proceso patolgico. La mayora de los sndromes vasculticos parecen ser mediados total o parcialmente por mecanismos inmunitarios, en particular por el depsito de inmunocomplejos en las paredes vasculares.

CLASIFICACIN. Vasculitis necrotizante sistmica 1. Poliarteritis nodosa clsica (PAN): Se afectan arterias musculares de pequeo y mediano calibre, especialmente en sus ramificaciones, frecuentemente afectados rin, corazn, hgado, tubo digestivo, nervios perifricos, piel; pulmones habitualmente indemnes. 2. Angetis alrgica y granulomatosa (Enfermedad de Churg-Strauss): Vasculitis granulomatosa de mltiples sistemas orgnicos, en especial el pulmn; similar a la PAN pero con frecuente afectacin del pulmn y de vasos de diversos tipos y tamaos; infiltracin tisular por eosinfilos, eosinofilia perifrica y asociacin a asma grave.
3 Sndrome de poliangetis de superposicin (overlap): Superposicin de PAN, angetis alrgica y granulomatosa y manifestaciones de vasculitis por hipersensibilidad de pequeo vaso. Vasculitis por hipersensibilidad. Grupo heterogneo de trastornos, su caracterstica comn es la afectacin de pequeo vaso. Habitualmente predomina la afectacin cutnea.

Estmulo exgeno sospechado o confirmado . Prpura de Henoch-Schonlein. . Enfermedad del suero y reacciones anlogas a enfermedad del suero. . Vasculitis inducida por drogas. . Vasculitis asociada a enfermedades infecciosas.
Probable implicacin de antgenos endgenos . Vasculitis asociada a neoplasias, . Vasculitis asociada a otra patologa subyacente. .Vasculitis asociada a dficits congnitos del complemento. Granulomatosis de Wegener. Vasculitis granulomatosa del aparato respiratorio superior e inferior, junto con glomerulonefritis congestin y dolor de los senos paranasales destilacin, exudado nasal purulento o sanguinolento. Cabe (...) lcera de mucosas, perforacin del tabique y destruccin cartilaginosa (deformidad en silla de montar). La afectacin pulmonar puede ser asintomtica o causar tos, hemoptisis o disnea, puede haber afectacin ocular; la afectacin renal es responsable de la mayora de las muertes.

Arteritis de clulas gigantes 1. Arteritis temporal: Inflamacin de arterias de mediano y grueso calibre; habitualmente se afecta la arteria temporal, pero puede haber afectacin sistmica. Sus manifestaciones principales son la fiebre, elevacin de la VSG anemia, sntomas musculoesquelticos (polimialgia reumtica) y la ceguera sbita; se precisa tratamiento con glucocorticoides para impedir las complicaciones oculares. 2. Arteritis de Takayasu: Vasculitis de arterias de mediano y grueso calibre con un notable tropismo por el arco artico y sus ramas. Ms comn en mujeres jvenes; se presenta con sntomas inflamatorios o isqumicos en los brazos y cuello, sntomas inflamatorios sistmicos o insuficiencia artica.

Otros sndromes vasculticos


. Sndrome mucocutneo linfoadenoptico (Enfermedad de Kawasaki). . Vasculitis aislada del sistema nervioso central. .Tromboangetis obliterante (enfermedad de Buerger).

EVALUACIN
. Historia y exploracin cuidadosas, con especial nfasis en manifestaciones isqumicas y signos o sntomas inflamatorios sistmicos. . Hemograma, VSG, bioqumica srica, sistemtico de orina, ECG. . Cuantificacin de inmunoglobulinas sricas. . Anticuerpos antinucleares, factor reumatoide, VDRL, serologa de hepatitis B, inmunocomplejos, niveles de complemento. . En pacientes con granulomatosis de Wegener pueden ser positivos los anticuerpos anticitoplasmticos de neutrfilos. [c - ANCA] . En caso necesario, radiografas e incluso angiografa de rganos afectados. . Puede precisarse biopsia del sistema o sistemas orgnico(s) afectados para confirmar el diagnstico.

TRATAMIENTO.
Una vez confirmado el diagnstico, puede precisarse el tratamiento con glucocorticoides o citotxicos. Los citotxicos son especialmente importantes en los sndromes con afectacin orgnica que suponen riesgo vital, incluyendo la granulomatosis de Wegener, PAN, angetis alrgica y granulomatosa y vasculitis aislada del SNC. Los glucocorticoides por s solos pueden controlar la arteritis temporal y la arteritis de Takayasu. Algunos de los sndromes de vaso pequeo pueden ser especialmente resistentes al tratamiento. Medicamentos tiles: . Prednisona 1 (mg/kg/da inicialmente, despus descenso gradual. . Ciclofosfamida 2 (mg/kg/da, ajustada para evitar leucopenia grave. La administracin de ciclofosfamida en ciclos intermitentes (1 g/m2 por mes) puede ser de utilidad en pacientes seleccionados que no toleran la administracin crnica del frmaco. . Azatioprina 2 (mg/kg/da, ajustada para evitar una leucopenia grave; se utiliza cuando son intolerables los efectos secundarios de la ciclofosfamida. . La plasmafresis puede tener un papel coadyuvante en el tratamiento de aquellas manifestaciones no controladas por las medidas antedichas. Para ms detalles, vase Fauci, A. S.; Los sndromes vasculticos, captulo 276, en PMIH12, pg. 1456.

120 SARCOIDOSIS
DEFINICIN.
Se trata de una enfermedad granulomatosa sistmica de etiologa desconocida. Los rganos afectados se caracterizan por una acumulacin de linfocitos T y fagocitos mononucleares, granulomas epitelioides no caseificantes y alteraciones de la arquitectura tisular normal.

FISIOPATOLOGA.
En los rganos afectados se acumulan clulas mononucleares, lo cual va seguido de la formacin de granulomas. No hay pruebas de que este proceso dae por s mismo de forma permanente el parnquima del rgano afectado sin embargo, se produce distorsin de la arquitectura del rgano por el conglomerado de elementos inflamatorios. La inflamacin granulomatosa es mantenida por la secrecin de mediadores (incluyendo interleucina 2 e interfern gamma) por las clulas T cooperadoras activadas. El dao extenso del parnquima puede dar lugar a fibrosis irreversible, que puede alterar an ms la integridad estructural del rgano y en casos avanzados conducir a disfuncin orgnica grave.

MANIFESTACIONES CLNICAS
. Puede ser asintomtica y ser descubierta en una radiografa de trax de rutina, en forma de adenopata hiliar y una enfermedad infiltrativa ligera del parnquima pulmonar. . Sintomatologa general: fiebre, prdida de peso, anorexia, fatiga. . Pulmn: Adenopata hiliar, alveolitis, neumonitis intersticial, tos, disnea, son raras la afectacin pleural y la hemoptisis; las vas areas pueden afectarse, con obstruccin al flujo areo; el pulmn es el rgano ms frecuentemente afectado -- el 90 % de los pacientes con sarcoidosis muestran una RX de trax anormal en algn momento de la evolucin. . Ganglios linfticos: puede haber adenopatas intratorcicas y perifricas. . Piel: El 25 % tiene afectacin cutnea; entre las lesiones figura el eritema nodoso, placas, exantemas maculopapulosos, ndulos subcutneos y lupus pernio (lesiones brillantes induradas azulpurpreas sobre la cara, dedos y rodillas). . Ojo: Uvetis en aproximadamente el 25 %; puede progresar a la ceguera. . Mdula sea y bazo: Puede haber anemia y leucopenia leves. . Hgado: Se demuestra afectacin en el 60 - 90 % de las biopsias; es raro que tenga importancia clnica. . Rin: Puede haber enfermedad parenquimatosa, pero es ms comn la nefrolitiasis secundaria a las anomalas del metabolismo clcico. . Sistema nervioso: Puede resultar afectado el SNC, los pares craneales y el S. N. perifrico. . Corazn: Se puede afectar la pared del ventrculo izquierdo o el sistema de conduccin, lo que determina alteraciones del ritmo cardiaco, la contractilidad, o ambas cosas.

COMPLICACIONES.
La principal morbilidad y mortalidad guardan relacin con una disfuncin respiratoria progresiva asociada a enfermedad intersticial pulmonar grave; la afectacin ocular (incluida la ceguera) es la complicacin extrapulmonar ms comn, pero es tratable con glucocorticoides.

EVALUACIN
. Historia y exploracin para descartar exposicin a sustancias y buscar otros datos de enfermedad pulmonar intersticial. . Hemograma completo, calcio, enzima convertidor de angiotensina, Mantoux y pruebas cutneas de control, P. F. heptica. . RX trax, ECG, P. F. respiratoria. . Es obligada la biopsia pulmonar o de otro rgano afectado antes de iniciar el tratamiento. La biopsia transbronquial es habitualmente adecuada para el diagnstico. . El lavado broncoalveolar y la gammagrafa pulmonar con galio pueden ser tiles para decidir cundo iniciar el tratamiento y controlar la teraputica.

TRATAMIENTO.
Muchos casos remiten espontneamente; por tanto, es difcil y controvertido decidir si es preciso el tratamiento. La enfermedad pulmonar progresiva, la afectacin ocular y cardiaca constituyen indicaciones inequvocas. Aunque no son universalmente aceptados, el lavado broncoalveolar y la

gammagrafa con galio pueden contribuir a identificar a aquellos pacientes con alto riesgo de desarrollar enfermedad pulmonar terminal. La clave del tratamiento son los glucocorticoides. El tratamiento habitual es la prednisona, 1 (mg/kg)/ da durante 4-6 semanas seguido de un descenso gradual a lo largo de 2 3 meses. Existen comunicaciones anecdticas que sugieren que la ciclosporina puede ser de utilidad en sarcoidosis extratorcica que no responde a glucocorticoides. Para ms detalles, vase Crystal, R. G.: Sarcoidosis, capitulo 277, en HPIM12, p. 1463.

121 APROXIMACIN AL PACIENTE CON PATOLOGA MUSCULOESQUELTICA


Las molestias musculoesquelticas son extremadamente frecuentes entre los pacientes ambulatorios y figuran entre las principales causas de invalidez y absentismo laboral. Las molestias musculoesquelticas deben evaluarse de una forma uniforme, meticulosa y lgica que asegure una probabilidad mxima de un diagnstico preciso y permita planificar un adecuado estudio y tratamiento.

DATOS DE ANAMNESIS
. Edad, sexo, raza, historia familiar. . Forma de comienzo: es caractersticamente aguda en la infeccin o la gota, ms crnica en la osteoartritis y artritis reumatoide. . Duracin de los sntomas. . Desencadenantes: por ejemplo: traumatismos, frmacos, enfermedades asociadas. . Nmero y patrn de afectacin de las estructuras daadas: simtrica?, una o ms articulaciones?, migratoria?, intermitente o continua? . Asociacin a fiebre, exantema, rigidez matutina, afectacin de otros rganos.

EXPLORACIN FSICA
. Exploracin fsica completa haciendo hincapi en los ojos, piel, mucosas, corazn, pulmones, uas (pueden mostrar el punteado caracterstico de la psoriasis), sistema nervioso. . Cuidadosa y meticulosa exploracin de las articulaciones y estructuras periarticulares afectadas y normales; esto debe realizarse de forma organizada desde la cabeza a los pies, o desde las extremidades hasta el esqueleto axial debe prestarse especial atencin a identificar la presencia o ausencia de: (1)Calor, eritema, tumefaccin; (2)Derrame articular de bursitis, (3) Subluxacin, luxacin, deformidad articular (4) Hipertrofia sinovial, (5) Inestabilidad articular; (6) Limitacin de la movilizacin activa y pasiva, y (7) Crepitacin.

EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS
. Hemograma, VSG, cido rico srico. . Radiografas articulares. . Anticuerpos antinucleares, factor reumatoide, titulo de antiestreptolisina O, niveles de complemento. . Aspirado y anlisis de lquido sinovial; especialmente importante en la monoartritis aguda o cuando se sospecha artritis por cristales o sptica. Debe valorarse: (1) Aspecto, viscosidad; (2) Recuento celular; (3) Glucosa, protenas, (4) Cristales al microscopio de luz polarizada, y (5) Tincin de Gram y cultivo. Para ms detalles, vanse Cush, J. J., y Lipsky, P. E.: Approach to Articular and Musculoskeletal Disorders captulo 280 en HPIM12, p. 1472.

122 ESPONDILITIS ANQUILOSANTE


DEFINICIN
Tambin conocida como espondilitis reumatoide y enfermedad de Marie-Strumpell, se trata de una enfermedad inflamatoria crnica y progresiva que afecta a las articulaciones espinales, sacroilacas, caderas, hombros y ocasionalmente articulaciones perifricas. Se presenta con ms frecuencia en varones jvenes en el tercer decenio de la vida, y existe una estrecha asociacin con el antgeno de histocompatibilidad HLA-B27.

ANATOMA PATOLGICA.
Los cambios ms precoces se hallan en las articulaciones sacroilacas. La sinovitis es semejante a la de la artritis reumatoide (AR), con hiperplasia sinovial, acmulo de clulas linfoides, erosiones seas, destruccin cartilaginosa seguida de fibrosis y anquilosis sea (fusin). La osificacin del anillo fibroso de los discos intervertebrales y del ligamento vertebral comn anterior determina el aspecto de columna de bamb de las radiografas de columna. Se conoce como entesitis la inflamacin de los lugares de insercin de tendones, ligamentos y cpsulas en el hueso. Puede verse necrosis focal de la media en la raz artica.

MANIFESTACIONES CLNICAS
. Rigidez matutina y dolores matutinos de espalda; dolor de articulaciones perifricas (especialmente de cadera). . Dolor torcico por afectacin del esqueleto e inserciones musculares torcicas. . En un 3 %, insuficiencia artica. . Trastornos de la conduccin cardiaca. . Uvetis aguda anterior en un 20-30 %; puede ser recidivante. . Sntomas generales, que pueden ser intensos: fiebre, anemia, fatiga, prdida de peso. . Rara vez: amiloidosis, fibrosis bilateral de los lbulos superiores pulmonares. . Sndrome de la cola de caballo: dolor en nalgas o piernas; debilidad de miembros inferiores; prdida del control de esfnter vesical o anal. . Hallazgos exploratorios: sensibilidad a la palpacin de las articulaciones afectadas, disminucin de la expansin torcica, disminucin de la flexin ventral de la columna lumbar (signo de Schober).

HALLAZGOS DE LABORATORIO
. En la mayora elevacin de la VSG; normal en el 20 % de los pacientes con enfermedad leve; factor reumatoide negativo; discreta anemia. . Radiografas: tempranamente pueden ser normales pero pronto mostrarn esclerosis progresiva de articulaciones sacroilacas las radiografas de columna muestran rectificacin de la columna lumbar, vrtebras cuadradas, sindesmofitos (columna de bamb).

DIAGNSTICO DIFERENCIAL.
AR; AR juvenil; espondilitis asociada a sndrome de Reiter, artritis psorisica, enfermedad inflamatoria intestinal; hiperostosis esqueltica difusa idioptica.

TRATAMIENTO.
Son capitales para el tratamiento los programas de gimnasia destinados a mantener la postura y la movilidad. Los AINE (p. ej., indometacina de liberacin lenta, 75 mg diarios o dos veces al da) son tiles en la mayora de los pacientes. Puede ser de ayuda la sulfasalazina a dosis de 2-3 g/ da. Entre los tratamientos coadyuvantes figura la administracin intraarticular de glucocorticoides para casos de enteropata o sinovitis persistente; los glucocorticoides oculares para la uvetis, y la ciruga sobre articulaciones gravemente afectadas o deformadas. Para ms detalles, vanse Taurog, J. D., y Lipsky, P. E.: Ankylosing Spondylitis and Reactive Arthritis, captulo 274 en HPIM12, p 1451.

123 ARTROPATA DEGENERATIVA


DEFINICIN.
La osteoartritis (OA / artrosis) es un trastorno caracterizado por el deterioro y prdida progresiva del cartlago articular, acompaado de proliferacin de hueso nuevo y de los tejidos blandos periarticulares. La forma ms comn de artritis casi afecta a todas las articulaciones, especialmente aquellas que soportan peso o se utilizan de forma reiterada. En la osteoartritis primaria (idioptica) no es evidente causa subyacente alguna. En la osteoartritis secundaria existe un factor predisponente como un traumatismo, una anomala congnita o un trastorno metablico.

PATOGENIA.
El trastorno fisicoqumico ms temprano es el aumento del contenido de agua del cartlago, debido a la disrupcin de la red de colgeno. Esto conduce a ablandamiento del cartlago. Aumenta la sntesis de enzimas que degradan la matriz en los condrocitos, posiblemente por la influencia de citocinas o factores mecnicos. El hueso subcondral es activo metablicamente y se esclerosa. La geometra articular est distorsionada, con el consiguiente dolor, rigidez y tumefaccin.

MANIFESTACIONES CLNICAS
. Dolor, habitualmente limitado a una articulacin o unas pocas, pero puede ser generalizado. . Existe rigidez matutina o tras un periodo de descanso, pero es habitualmente de corta duracin. . Puede existir dolor nocturno o en los cambios de tiempo; los enfermos pueden notar crepitacin. . En la enfermedad progresiva la movilidad articular resulta limitada, puede ocurrir subluxacin articular y deformidad. . En las articulaciones interfalngicas pueden aparecer ndulos de Heberden o Bouchard. . La afectacin de caderas es ms frecuente en los VARONES que en las mujeres, puede ser unilateral inicialmente; en fases tempranas la mayor limitacin es en la rotacin interna. . La OA de rodilla puede afectar a los compartimientos medial, lateral o femoropatelar; el dolor puede ser difuso o localizado en un compartimiento. . La afectacin espinal puede afectar a los discos intervertebrales, las articulaciones apofisarias y los ligamentos paraespinales. . La estenosis lumbar puede causar compresin medular debida a osteofitos vertebrales posteriores; la hiperextensin de la columna lumbar provoca sntomas, que se alivian a la flexin; puede ser precisa una laminectoma si los sntomas progresan. . La OA secundaria debida a traumatismos, enfermedades sistmicas o congnitas puede ser unilateral, aparecer en edad temprana, o presentarse en articulaciones no afectadas habitualmente en la OA.

LABORATORIO
. La analtica habitual es normal. . La VSG suele ser normal, pero puede estar elevada en pacientes con OA primaria generalizada u OA erosiva. . El lquido articular es de color pajizo con buena viscosidad; los leucocitos < 2000 [normal: < 200]; en algunos lquidos pueden encontrarse cristales de pirofosfato clcico o hidroxiapatita. . Las radiografas pueden ser normales inicialmente, pero con la progresin de la enfermedad pueden mostrar estrechamiento de la interlinea articular, esclerosis del hueso subcondral, osteofitos, erosiones de la superficie articular, quistes subcondrales. . Factor reumatoide y anticuerpos antinucleares negativos.

Comentario [DJM1]: Mecni co, no inflamatorio.

DIAGNSTICO.
Habitualmente se establece basndose en el patrn de afectacin articular, la normalidad analtica, los hallazgos del lquido sinovial y la radiologa. En el diagnstico diferencial se baraja la artritis reumatoide y la artritis inducida por cristales.

TRATAMIENTO.
Educacin del paciente, REDUCCIN DEL PESO, utilizacin adecuada del bastn y otros apoyos, ejercicios isomtricos para fortalecer los msculos que rodean la articulacin afectada. El tratamiento MDICO incluye los salicilatos o AINE (p. ej: ibuprofeno, 400-800 mg 3 4 veces al da), infiltraciones intraarticulares de glucocorticoides; puede requerirse ciruga, frulas o ambas cosas. Para ms detalles, vase Brandt, K. D., y KovalovSt. John, K.: Osteoarthritis, capitulo 281 en HPIM12, p. 1475.

124 GOTA, PSEUDOGOTA Y ENFERMEDADES AFINES


GOTA
El trmino gota se aplica a un espectro de trastornos que (en su fase ms desarrollada) tienen CINCO CARACTERSTICAS fundamentales, que pueden presentarse aisladas o reunidas: 1. Incremento de la concentracin srica de urato. 2. Accesos recidivantes de artritis en los que se demuestran cristales de urato en los leucocitos del lquido sinovial; 3. Aparicin de tofos, depsitos de agregados de urato monosdico monohidratado. 4. Nefropata que afecta al intersticio y a los vasos. 5. Nefrolitiasis rica.

Patogenia Hiperuricemia.
Puede deberse a hiperproduccin, disminucin de la excrecin de cido rico o ambas cosas a la vez. El cido rico representa el producto final de la degradacin de los nucletidos purnicos; por tanto, la produccin de cido rico est estrechamente vinculada a las vas del metabolismo de las purinas, siendo la concentracin intracelular del 5-fosforribosil-1-pirofosfato el determinante principal de la tasa de biosntesis del cido rico. La hiperuricemia primaria Puede deberse a defectos metablicos no definidos ser el resultado de dos errores innatos del metabolismo: dficit parcial de hipoxantinaguanina fosforribosiltransferasa (HGPRT) hiperactividad de la PRPP sintetasa. La hiperuricemia secundaria Puede deberse a un incremento de la tasa de biosntesis de purinas, glucogenosis de tipo I, ciertos trastornos mielo y linfoproliterativos, anemias hemolticas, talasemia, ciertas hemoglobinopatas, anemia perniciosa, mononucleosis infecciosa y ciertos carcinomas. La disminucin de la excrecin de cido rico puede deberse a causas renales, tratamiento diurtico, tratamiento con ciertos frmacos, depleccin de volumen e inhibicin competitiva por ciertos cidos orgnicos (p. ej., en la cetosis de ayuno, cetoacidosis diabtica y acidosis lctica).

Artritis gotosa aguda


. Se debe a la liberacin de cristales de urato monosdico al espacio articular, fagocitosis de esos cristales por los leucocitos, reclutamiento de ms fagocitos al espacio articular, e inflamacin articular inducida por la activacin de los sistemas de la calicrena y el complemento con liberacin de productos lisosomales y otras toxinas al lquido sinovial.

Manifestaciones clnicas 1 . Hiperuricemia asintomtica: Casi todos los pacientes con gota estn hiperuricmicos; sin embargo, slo aproximadamente un 5 % de los hiperuricmicos desarrollan gota. 2. Artritis gotosa aguda: Habitualmente una monoartritis exquisitamente dolorosa, pero puede ser poliarticular y acompaarse de fiebre; en el 90 % de los enfermos termina por aparecer podagra (crisis gotosa en el dedo gordo), que es la forma de comienzo en la mitad de los casos el ataque cede espontneamente en das o semanas; durante el periodo intercrtico que le sigue el paciente est asintomtico; el diagnstico de la artritis gotosa aguda se realiza demostrando al microscopio con luz polarizada los cristales caractersticos de urato monosdico en el lquido articular.

3. Tofos y artritis gotosa crnica:


Se pueden desarrollar depsitos nodulares (tofceos) de urato monosdico tras largos perodos de hiperuricemia no tratada. Se presentan habitualmente en hlix y antehlix de los pabellones auriculares, superficie cubital del antebrazo, tendn de Aquiles. La incidencia ha decrecido desde que se dispone de teraputica antiuricmica eficaz.

4. Nefropata:
Puede deberse al depsito de cristales de urato monosdico en el intersticio renal o a la obstruccin del tubo colector y del urter por cristales de urato.

5. Nefrolitiasis. Evaluacin
. Cuantificacin de la uricosuria. . RX simple de abdomen, posiblemente urografa intravenosa. Anlisis qumico de los clculos renales. . Radiologa articular y anlisis del lquido sinovial. . Si se sospecha hiperproduccin, puede estar indicada la medicin de los niveles eritrocitarios de HGPRT y de PRPP.

Tratamiento
. Es controvertida la necesidad de tratamiento de la hiperuricemia asintomtica; probablemente no est indicado hasta que el paciente est sintomtico.

Debe tratarse si
1. existe una historia familiar cargada de gota, nefropata o litiasis; 2. si excreta ms de 1.100 mg de cido rico diarios. . Tratamiento de la crisis gotosa aguda: colchicina 0.6 mg PO cada hora hasta que el paciente mejora, desarrolla efectos secundarios gastrointestinales se alcanza una dosis de 6 mg; o indometacina, 75 mg PO y despus 50 mg PO cada 6 horas. . Profilaxis con administracin crnica de colchicina ( 1 -2 mg/da) o indometacina 25 mg PO dos o tres veces al da; evitar precipitantes (alcohol, comida rica en purinas); tratamiento antihiperuricmico. . Frmacos uricosricos: probenecid (250-1500 mg PO dos veces al da) o sulfinpirazona (50 mg PO dos veces al da, que pueden incrementarse a 800 mg/da en dosis divididas). . El alopurinol (300 mg orales diarios) disminuye la sntesis de cido rico inhibiendo la xantina oxidasa.

SEUDOGOTA Definicin y patogenia.


La enfermedad por depsito de pirofosfato clcico (EDPC) se caracteriza por inflamacin aguda y crnica, que habitualmente afecta a sujetos de edad avanzada. Es ms frecuente la afectacin de rodilla u otras grandes articulaciones. En la radiografa pueden verse depsitos de calcio en el cartlago articular (condrocalcinosis). La EDPC puede clasificarse en tres categoras: (1) Un tipo hereditario; (2) Una forma asociada a metabolopatas, incluyendo el hiperparatiroidismo, hemocromatosis, hipofosfatasia, hipomagnesemia, hipotiroidismo, gota, ocronosis y enfermedad de Wilson, y (3) Una forma idioptica. Se piensa que los cristales no se forman en el lquido articular sino que probablemente se desprenden del cartlago articular al espacio articular, donde, de forma anloga al caso de la gota, son fagocitados por los neutrfilos y suscitan la respuesta inflamatoria caracterstica.

Manifestaciones clnicas.
La seudogota aguda se presenta en aproximadamente el 25 % de los pacientes con EDPC; la rodilla es la ms frecuentemente afectada, pero pueden estarlo tambin otras articulaciones la articulacin est eritematosa, tumefacta, caliente y duele; la mayora de los pacientes muestran condrocalcinosis. Una minora sufrir afectacin de mltiples articulaciones (enfermedad seudorreumatoide). Aproximadamente la mitad de los pacientes con EDPC padece la forma crnica con alteraciones degenerativas progresivas en mltiples articulaciones. Estos pacientes pueden experimentar tambin crisis agudas intermitentes.

Diagnstico.
Se realiza por la demostracin de cristales de dihidrato de pirofosfato clcico (que aparecen como bastones cortos achatados, romboidales o cuboidales, con ligera birrefringencia positiva) en el lquido sinovial y por el hallazgo de condrocalcinosis en las radiografas articulares.

Tratamiento.
Indometacina y otros AINE (vase ms arriba); infiltracin intraarticular con glucocorticoides; la colchicina tiene una eficacia variable.

ARTROPATA POR HIDROXIAPATITA


Puede observarse una artritis inducida por cristales de hidroxiapatita clcica; se ha descrito fundamentalmente en la rodilla y el hombro. Los cristales de hidroxiapatita pueden coexistir con los de pirofosfato, y para identificarlos se requieren estudios con difraccin electromagntica o de rayos X. El aspecto radiogrfico es similar a la EDPC. El tratamiento se realiza con AINE, evacuacin repetida del lquido articular y reposo de la articulacin afectada. Para ms detalles, vanse Kelley, W. N, y Palella, T. D.: Gout and Other Disorders of Purine Metabolism, captulo 329, p 1834 y Hoffman, G. S.: Arthritis Due to Deposition of Calcicum Crystals, capitulo 282, p. 1479, en HPIM12.

125 ARTRITIS PSORISICA


Aproximadamente el 5 % de los psorisicos desarrollan artritis relacionada con su enfermedad cutnea. Alrededor del 50 % de los pacientes con psoriasis y espondilitis tienen el antgeno de histocompatibilidad HLA-B27; sin embargo, no existe relacin aparente entre HLA-B27 y la artritis psorisica perifrica. El comienzo de la psoriasis precede habitualmente al desarrollo de la patologa articular, aproximadamente un 15 % de los enfermos desarrollan artritis con anterioridad a la dermatosis.

PATRONES DE AFECTACIN ARTICULAR


. Aproximadamente el 16 - 70 % (media, 47 %) de los pacientes tienen artritis oligoarticular asimtrica que afecta a dos o tres articulaciones simultneamente; las articulaciones proximales de las manos se afectan con frecuencia; pueden verse dedos en salchicha como resultado de la artritis de las articulaciones interfalngicas. . Aproximadamente el 25 % de los enfermos tienen poliartritis simtrica similar a la artritis reumatoide el factor reumatoide es negativo. . Aproximadamente el 10 % tienen afectacin interfalngica distal predominante con alteraciones psorisicas en la ua adyacente. . En casos raros se ve una artritis agresiva y destructiva conocida como artritis mutilante, con graves deformidades articulares y destruccin sea. . Aproximadamente el 20 % de los pacientes con artritis psorisica tienen espondilitis o sacroiletis; puede ocurrir espondilitis en ausencia de artritis perifrica.

EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS
. Anemia hiporregenerativa, elevacin de la VSG. . Factor reumatoide negativo. . Hiperuricemia. . Lquido y biopsia sinovial inflamatorios, sin hallazgos especficos.
. Entre los hallazgos radiogrficos figuran intensa destruccin sea con anquilosis sea, osteolisis, reabsorcin de los penachos distales de las falanges terminales, deformidad de lpiz en copa.

DIAGNSTICO.
Es sugerido por la presencia de artritis inflamatoria en un paciente con alteraciones psorisicas en la piel y uas en ausencia de hallazgos caractersticos de otras artritis crnicas inflamatorias.

TRATAMIENTO
. Aspirina 24g/da o AINE (especialmente indometacina 25-50 mg PO tres veces al da). . Infiltraciones intraarticulares de esteroides para la inflamacin aguda. . En algunos pacientes pueden ser tiles las sales de oro (por ejemplo auranofin, 6 mg PO diarios). . En casos avanzados, especialmente con afectacin cutnea grave, metotrexate (7.5-15 mg PO a la semana). Para ms detalles, vase Schur, P. H.: Psoriatric Arthritis and Arthritis Associated with Gastrointestinal Diseases, captulo 283, en HPIM12, pg. 1482.

126 SNDROME REACTIVAS


DEFINICIN.

DE

REITER

ARTRITIS

El sndrome de Reiter se caracteriza por una artritis seronegativa, oligoarticular asimtrica con uretritis, cervicitis o ambas a la vez. El trmino artritis reactiva designa una artritis aguda no purulenta que aparece como complicacin de una infeccin en un lugar diferente del organismo.

PATOGENIA.
Se identifican dos formas clnicas del sndrome: POSTVENREA y POSTDISENTRICA (vase tambin el Cap.. 127). El sndrome de Reiter es la CAUSA MS FRECUENTE DE ARTRITIS EN VARONES JVENES. Hasta un 90 % son portadores del aloantgenos HLA-B27. Se piensa que una infeccin urogenital o gastrointestinal por microorganismos como Chlamydia Trachomatis, Ureaplasma urealyticum, Shigella dysenteriae, S. flexneri, Salmonella enteritidis, Yersinia enterocolitica, o Campylobacter jejuni desencadena el sndrome en sujetos con un fondo gentico predisponente.

MANIFESTACIONES CLNICAS
. Habitualmente comienza como una uretritis seguida de conjuntivitis y artritis; el exudado uretral es intermitente y puede ser asintomtico; la conjuntivitis normalmente muy poco llamativa; rara vez se presenta uvetis, queratitis y neuritis ptica. . La artritis es por lo comn aguda, asimtrica, oligoarticular y afecta predominantemente a miembros inferiores; son frecuentes la fascitis plantar y la tendinitis del tendn de Aquiles; puede haber sacroiletis. . Lesiones mucocutneas: lesiones indoloras en el glande del pene y en la mucosa oral en aproximadamente un tercio de los pacientes; en la forma postvenrea, pero no en la postdisentrica, puede presentarse queratoderma blenorrgica (ppulas descamativas encostradas). . Manifestaciones infrecuentes: pleuropericarditis, insuficiencia artica, manifestaciones neurolgicas, amiloidosis secundaria. . El pronstico es variable; un tercio sufren enfermedad recurrente o prolongada, del 15 al 25 % padecen incapacidad permanente.

DATOS DE LABORATORIO.
Inespecficos, el factor reumatoide y los anticuerpos antinucleares son negativos; puede haber discreta anemia, leucocitosis y elevacin de la VSG; el examen del lquido sinovial es inespecfico.

DIAGNSTICO.
La presencia de oligoartritis asimtrica seronegativa durante ms de un mes con uretritis inespecfica o cervicitis permiten realizar el diagnstico con una especificidad aproximada del 80 %; en el diagnstico diferencial se barajan, entre otras, la artritis gonoccica y la psorisica.

TRATAMIENTO.
Los AINE (p. ej., indometacina, 25-50 mg PO tres veces al da) mejoran a la mayora de los enfermos; las manifestaciones debilitantes refractarias a AINE pueden requerir la utilizacin de citotxicos, por ejemplo azatioprina [ 1-2 (mg/kg)/da] o metotrexato (7.5-15 mg/semana); algunos pacientes con artritis persistente se benefician de la administracin de salazosulfapiridina, hasta 3 g/da divididos en varias dosis. La uvetis exige un tratamiento enrgico con glucocorticoides tpicos o sistmicos. Las infiltraciones intralesiones de esteroides pueden mejorar la tendinitis. La artritis reactiva asociada a VIH puede mejorar con zidovudina (AZT). Para ms detalles, vase Taurog, J. D., y Lipsky, P. E.: Ankylosing Spondylitis and Reaetive Arthritis, captulo 274, en HPIM12, p. 1451.

127 OTRAS ARTRITIS


ARTRITIS ASOCIADA A ENFERMEDAD INTESTINAL.
Asociadas a colitis ulcerosa o enteritis regional, pueden aparecer tanto artritis perifrica como espondilitis. La espondilitis asociada a enfermedad inflamatoria intestinal (EII) es indistinguible de la espondilitis anquilosante. La artritis perifrica es episdica, asimtrica y afecta ms frecuentemente a rodilla y tobillo. Los ataques ceden normalmente en el plazo de unas semanas y de forma caracterstica se resuelven completamente sin deformidad articular residual. Las exploraciones complementarias son inespecficas; no hay factor reumatoide; las radiografas de articulaciones perifricas son normales; las radiografas de columna son similares a las de la espondilitis anquilosante. El tratamiento va dirigido contra la EII subyacente la aspirina y los AINE pueden aliviar los sntomas articulares. Algunos pacientes desarrollan artritis o vasculitis tras ciruga de bypass intestinal. El tratamiento consiste en restablecer la continuidad intestinal si es posible, o la supresin del sobrecrecimiento bacteriano con tetraciclinas u otros antibiticos. Pueden ser tiles la aspirina y los AINE. Enfermedad de Whipple. Se caracteriza por artritis en cerca de dos tercios de los enfermos, y normalmente precede a la aparicin de los sntomas intestinales. Las manifestaciones digestivas y articulares responden al tratamiento antibitico.

ENFERMEDAD ARTICULAR NEUROPTICA.


Tambin conocida como articulacin de Charcot, se trata de una forma grave de osteoartritis que se produce EN ARTICULACIONES DESPROVISTAS DE DOLOR Y DE SENSIBILIDAD POSICIONAL; puede aparecer en la tabes dorsal, neuropata diabtica, mielomeningocele, amiloidosis o en la lepra. Habitualmente se afecta una articulacin pero puede extenderse a otras. El tratamiento implica la estabilizacin de la articulacin; la artrodesis quirrgica puede mejorar la funcin.

POLICONDRITIS RECIDIVANTE.
Un trastorno idioptico caracterizado por la inflamacin recidivante de estructuras cartilaginosas, ojos, odos y sistema cardiovascular. Entre las manifestaciones capitales figuran la afectacin de orejas y nariz, con orejas flccidas y deformidad nasal en silla de montar, escleritis, conjuntivitis, iritis, lceras orales, genitales o de ambas localizaciones, poliartritis episdica no deformante, colapso de los anillos traqueales y bronquiales, insuficiencia artica y vasculitis de vasos de mediano y grueso calibre. El tratamiento se basa en glucocorticoides (prednisona, a dosis inicial de 40-60 mg/da con descenso gradual posterior), aadiendo citotxicos si la enfermedad progresa.

OSTEOPATA HIPERTRFICA.
Sndrome que consiste en neoformacin peristica de hueso, dedos en palillo de tambor y artritis. Se observa ms frecuentemente asociada a carcinoma pulmonar, pero tambin se da con la patologa pulmonar o heptica crnica; patologa congnita cardiaca, pulmonar o heptica en los nios; y existen tambin formas idiopticas y familiares. Entre los sntomas figuran el dolor quemante y sordo, ms acusado en los extremos distales de las extremidades. Las radiografas revelan engrosamiento peristico y neoformacin de hueso en los extremos distales de los huesos largos. La vagotoma y los bloqueos nerviosos percutneos, la aspirina, los AINE y otros analgsicos pueden contribuir a aliviar los sntomas.

FIBROSITIS.
Es un trastorno comn caracterizado por dolor, molestias continuas y rigidez del tronco y las extremidades, y por la presencia de un cierto nmero de puntos especficos dolorosos a la palpacin (puntos gatillo). Es ms frecuente en la mujer. Con frecuencia se asocia a trastornos del sueo. El diagnstico es clnico; no hay alteraciones radiolgicas ni analticas. El tratamiento es de sostn, salicilatos, AINE, benzodiacepinas o tricclicos para el trastorno del sueo, y medidas locales (calor, masaje, infiltracin de los puntos desencadenantes).

SNDROME DE LA DISTROFIA SIMPTICA REFLEJA (DSR)


Un sndrome de dolor y sensibilidad a la palpacin, habitualmente localizado en la mano o el pie, asociado a inestabilidad vasomotora, alteraciones del trofismo cutneo y desarrollo rpido de desmineralizacin sea. Frecuentemente aparece tras un desencadenante (traumatismo local, infarto de miocardio, ictus o lesin del nervio perifrico). Su deteccin y tratamiento pueden ser tiles para evitar la incapacidad permanente. Entre las opciones teraputicas se cuentan el control del dolor, la aplicacin de calor o fro, el ejercicio, el bloqueo nervioso simptico y ciclos breves de dosis altas de prednisona junto con tratamiento rehabilitador.

TRASTORNOS PERIARTICULARES.
Bursitis o tenosinovitis. Inflamacin de las bolsas de pared fina que rodean a los tendones y msculos sobre los relieves seos. La bursa subacromial y la trocantrea mayor son las ms frecuentemente afectadas. El tratamiento consiste en la prevencin de las situaciones agravantes, el reposo, los AINE y las infiltraciones locales de glucocorticoides.

TENDINITIS.
Puede afectar virtualmente a cualquier tendn, pero es ms frecuente en los tendones del manguito de los rotadores en torno al hombro, especialmente el supraespinoso. El dolor es sordo y continuo, pero se torna agudo y lancinante cuando el tendn es comprimido bajo el acromion. Pueden ser tiles los AINE las infiltraciones locales de glucocorticoides y la rehabilitacin. El tendn de los rotadores o el tendn del bceps pueden sufrir una rotura aguda que con frecuencia requiere tratamiento quirrgico.

Tendinitis calcificante.
Resulta del depsito de sales de calcio en el tendn, habitualmente el supraespinoso. El dolor que resulta de ella puede ser sbito e intenso.

Capsulitis adhesiva (hombro congelado).


Se produce como consecuencia de cualquier situacin que obliga a la inmovilidad prolongada de la articulacin del hombro. El dolor es intenso y sensible a la palpacin, y la movilidad, tanto activa como pasiva, est limitada. Puede ocurrir una mejora espontnea; los AINE, las infiltraciones locales de glucocorticoides y la rehabilitacin pueden ser de utilidad. Para ms detalles, vanse Schur, P. H.: Psoriatic Arthritis and Arthritis Associated with Gastrointestinal Diseases, captulo 283, p. 1482 en el original Gilliland, B. C.: Relapsing Polychondritis and Miscellaneous Arthritides, captulo 284 pg. 1484, en HPIM12.

128 AMILOIDOSIS
DEFINICIN.
Enfermedad caracterizada por el depsito de protena fibrosa amiloide en uno o ms lugares del cuerpo. La manifestacin clnica depende de la distribucin anatmica y de la magnitud del depsito de protena amiloide y va desde un depsito localizado de escasa significacin hasta la afectacin de casi cualquier sistema orgnico con profundas consecuencias fisiopatolgicas.

BIOQUMICA DE LAS FIBRILLAS AMILOIDEAS.


La caracterizacin qumica de las fibrillas amiloideas revela diversas variedades asociadas a situaciones clnicas diferentes: 1. AL Asociada a amiloidosis primaria y amiloidosis asociada a mieloma mltiple; guarda una significativa homologa con la secuencia l~terminal de las cadenas ligeras de inmunoglobulinas. 2. AA: Se encuentra en los depsitos de la amiloidosis secundaria y en pacientes con fiebre mediterrnea familiar (FMF); se forma a partir de un precursor srico (SAA); la liberacin de SAA por los hepatocitos es inducida por la interleucina 1. 3. AF: Se encuentra en la forma familiar; es idntica a la prealbmina (transtiretina), excepto en un aminocido. 4. AE: Asociada a carcinoma celular de tiroides (la fibrilla es probablemente un precursor de calcitonina) y a formas localizadas. 5. AS: Est relacionada con la prealbmina (transtiretina), el pptido auricular natriurtico o la protena beta de la enfermedad de Alzheimer. Se asocia a la amiloidosis senil del corazn o del cerebro. 6. AP: El componente P se encuentra en la mayora de las formas sistmicas, es diferente de las fibrillas amiloides. 7. AH Amiloide relacionada con la hemodilisis crnica, es idntica a la microglobulina beta2.

CLASIFICACIN
1. Amiloidosis primaria: No existen datos de enfermedad preexistente o coexistente, depsitos de tipo AL. 2. Amiloidosis asociada a mieloma: tipo AL. 3. Amiloidosis secundaria (reactiva): tipo AA, asociada a enfermedades crnicas inflamatorias o infecciosas. 4 Amiloidosis heredofamiliar: De tipo AF, amiloidosis asociada a FMF (tipo AA) y a otros sndromes diversos (tipo AF). 5 Amiloidosis localizada. 6. Amiloidosis senil Asociada a la edad avanzada; se afectan especialmente el corazn y el cerebro. 7. Amiloidosis relacionada con la hemodilisis crnica.

MANIFESTACIONES CLNICAS.
Entre los hallazgos clnicos principales pueden figurar la proteinuria, sndrome nefrtico, uremia, insuficiencia cardaca congestiva, cardiomegalia, arritmias, afectacin cutnea con ppulas creas elevadas, obstruccin o ulceracin en el tubo digestivo, hemorragia, enteropata pierdeprotenas, diarrea, macroglosia, alteracin de la motilidad esofgica, neuropata, hipotensin postural, artritis, obstruccin respiratoria.

DIAGNSTICO.
Requiere la demostracin de amiloide en un tejido afectado utilizando tinciones adecuadas (p. ej., Rojo Congo). Las electroforesis e inmunoelectroforesis del suero y orina pueden contribuir a la deteccin de paraprotenas. El aspirado de la grasa abdominal o la biopsia de mucosa rectal pueden demostrar las fibrillas amiloides.

PRONSTICO Y TRATAMIENTO.
El pronstico es variable y depende de la afeccin subyacente. El pronstico es malo cuando se asocia con mieloma, pero cuando se asocia con trastornos e infecciones crnicas se trata con xito y la

remisin es posible. En la amiloidosis progresiva, la insuficiencia renal es la principal causa de muerte. No se ha demostrado con claridad la eficacia de los tratamientos de la amiloidosis. Es evidente que el trastorno subyacente debe ser tratado. La amiloidosis primaria puede responder a pautas teraputicas que incluyen prednisona y agentes alquilantes (p. ej., melfaln), presumiblemente por los efectos de estos frmacos sobre la sntesis de la protena amiloide AL. La colchicina (1-2 mg/da) puede bloquear el depsito de amiloide. En pacientes seleccionados pueden ser de utilidad tratamientos adyuvantes como el trasplante renal. Para ms detalles, vase Cohen, A. S.: Amyloidosis, captulo 266, en HPIM12, p. 1417.

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