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37.- Lupus eritematoso sistémico

37.- Lupus eritematoso sistémico

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BY: JUAN ANDRÉS MALDONADO BERNARDO

SINONIMIA
Lupus generalizado Lupus Diseminado

DATOS EPIDEMIOLOGICOS
Incidencia: 4-7 casos por 1000 hab. por año 4hab. Prevalencia: 1 en 2 000 Todas las Razas Cualquier edad (15-30 años) (15Predilección por el Sexo Femenino Relación= 8-9:1 8Mas grave y frecuente en mujeres de raza negra Rhupus (Lupus + Artritis Artritis)

ETIOPATOGENIA
Enfermedad autoinmunitaria de origen desconocido que genera vasculitis por hipersensibilidad y afecta capilares de pequeño calibre, vénulas y grandes vasos Es un padecimiento heterogéneo que depende de la expresión de factores predisponentes o precipitantes tanto del huésped como ambientales

DR3-B8 Y DQwL HLADR3Antígenos de Histocompatibilidad de Clase II C4A y deficiencia de C2 Tendencia Familiar (5%) Grupos Étnicos .ETIOPATOGENIA FACTORES GENETICOS MULTIFACTORIALES: Relación con HLA-DR2.

ETIOPATOGENIA FACTORES AMBIENTALES: FACTORES GEOGRAFICOS FACTORES CULTURALES .

anti-Ro ó anti-La lo antiantique da lugar a las anormalidades hematológicas. Es la causa mas frecuente de bloqueo cardiaco y lesiones cutáneas.ETIOPATOGENIA LUPUS NEONATAL El daño se debe al paso transplacentario de autoaticuerpos IgG maternos . .

ETIOPATOGENIA LUPUS POR MEDICAMENTOS Hidralazina Procainamida Isoniacida Tetraciclina Penicilina Metildopa Captopril Sulfonamidas Sulfaslalzina Anticonceptivos Hormonas DD.Penicilamina Estreptomicina Griseolfuvina Derivados de Fenitoina Otros .

CUADRO CLINICO .

CUADRO CLINICO Lesiones Cutáneas (75-85%) que van de eritemas hasta formación de ampollas Fotosensibilidad (60%) Fiebre Astenia Intensa Adinamia .

regiones periungueales y plantas . articulaciones interfalangicas.También en antebrazos. palmas.Eritema y placas eritematosas ante todo en las mejillas y el dorso de la nariz .CUADRO CLINICO En Piel: .

En 19% hay lesiones de Vasculitis . difusa En 33-80% de los 33enfermos hay placas discoides de eritema.CUADRO CLINICO El color del eritema varia de rosado a violáceo y la distribución es difusa. escamas y atrofia o puede haber edema edema.

CUADRO CLINICO MANIFESTACIONES DE VASCULITIS Petequias Manchas Purpuricas Equimosis Livedo Regular Zonas de Necrosis en Extremidades Inferiores Pápulas Purpuricas en dedos de manos y pies Eritema Periungueal y Palmar Seudorronchas .

vesículas o hemorragias La relación con Eritema Polimorfo se llama Sindrome de Rowell .CUADRO CLINICO EN 18-55% hay Fenómeno de Raynaud Alopecia difusa ó en placas (60%) Lesiones en mucosas(9-40%) que incluyen erosiones. ulceraciones.

codos y muñecas Hay inflamación notoria y los ataques duran horas.CUADRO CLINICO ARTRALGIAS SIMETRICAS: Predominan en articulaciones interfalangicas. hay mialgias generalizadas . días o semanas. rodillas.

.

CUADRO CLINICO En Rhupus: Rhupus: Hay artritis grave y asociacion con artropatia de Jaccoud y anticuerpos anticardiolipina .

vomito. miocarditis ó endocarditis de Libman-Sacks Sx Pleuropulmonares(50-70%): derrame pleural o neumonia bacteriana ó lúpica Sx Gastrointestinales: anorexia.CUADRO CLINICO En 50-90% hay Afección Renal muchas veces asintomatica que puede llegar hasta Glomerulonefritis Membranosa. diarrea. Las alteraciones Cardiovasculares son muy variadas: pericarditis. y dolor abdominal. nausea. .

Depersion. ansiedad. concentracion. disminución de la concentracion.CUADRO CLINICO Hepatomegalia(30%) Esplenomegalia(20%) Hiperplasia Ganglionar Generalizada Manifestaciones Neurológicas:  Crisis Convulsivas (13-20%) (13 Trastornos Psiquiátricos (raros (raros) Depersion. perdida del interés e irritabilidad .

CUADRO CLINICO La alteración ocular mas importante es la Retinopatía En los niños los datos clínicos son leves ó escasos .

transitorias y no dejan cicatriz. Hay lesiones en cara y piel cabelluda que recuerdan un Lupus Subagudo  Manifestaciones Transitorias de la Enfermedad: -Hepatoesplenomegalia -Trombocitopenia -Anemia -Retraso del Crecimiento -Leucopenia -Bloque Cardiaco(In Utero) Cardiaco(In Utero) -Sindrome de Sjögren .CUADRO CLINICO LUPUS NEONATAL: Las manifestaciones cutáneas son congénitas.

. Atrofia del estarto de Malpighi Degeneracion Hidrópica de la Basal A. Tapones Corneos C.HISTOPATOLOGIA EPIDERMIS: Hiperqueratosis B. D.

.HISTOPATOLOGIA DERMIS: I. III. Edema y Vasodilatación Extravasación Leve de Eritrocitos Hay depósitos fibrinoides en Tejido Conjuntivo y degeneración Mucoide Celular. Infiltrado Linfocitico Perianexiales II.

LABORATORIO Anemia Normocitica Normocromica (73%) Leucopenia < 4 000 (60%) Trombocitopenia (33%) La Sedimentacion Eritrocitica Aumentada Proteina C Reactiva+ y Prueba de Coombs + VDRL= Reaccion Positiva Falsa Reaccion de Waaler-Rose(30%+)(11% crioglobulinas IgG e IgM) .

LABORATORIO Cifras bajas del complemento Celulas LE +(50-70%) Rx Torax TC Ecocardiograma Angiografia Venografia Serie Gastroduodenal Sonografia Doppler .

DATOS INMUNOLOGICOS .

DATOS INMUNOLOGICOS .

DIAGNOSTICO CRITERIOS DIAGNOSTICOS DE LA ACR Según la American College of Rheumatology hay ERITEMA Lupus Eritematoso Sistémico si se suman 4 o mas LESIONES DISCOIDES de los datos que siguen: FOTOSENSIBILIDAD ULCERAS BUCALES ARTRITIS SEROSITIS ALTERACIONES RENALES TRASTORNOS NEUROLOGICOS ALTERACIONES HEMATOLOGICAS ALTERACIONES INMUNITARIAS ANTICUERPOS ANTINUCLEARES .

DIAGNOSTICO Para considerarse enfermedad activas. deben de reunirse 4 de los siguientes criterios: CRITERIOS PARA ENFERMEDAD ACTIVA SEGÚN LA ACR FIEBRE AFECCIÓN DE LA PIEL . MUCOSAS O PIEL CABELLUDA ARTRITIS MIOSITIS SEROSITIS NEFRITIS TRASTORNOS NEUROLÓGICOS TRASTORNOS HEMATOLÓGICOS .

DIAGNOSTICO La combinacion de anticuerpos anti-DNA y cifras bajas de C3 es diagnostica en 100% Se encuentran anticuerpos maternos anti-Ro en mas del 90% de Lupus Neonatal. al igual que anti-La ó anti-U1RNP En fases activas se encuentra inmunoglobulinas IgG e IgM Las histonas se relacionan con Lupus inducido por fármacos .

Dx DIFERENCIAL .

Síndrome Urémico .PRONOSTICO Es grave y aun mortal si no se trata sobre todo durante los 3 primeros años de evolución La muerte puede ocurrir por : .Insuficiencia renal .Infecciones o Afección del SNC La corticoterapia puede incrementar los síntomas .

PRONOSTICO Se exacerba en el primer trimestre del embarazo Remite de manera espontanea despues del tercer trimestre y despues del puerperio Entre las complicaciones puede haber: prematurez y aborto espontaneo(16%) Puede existir Lupus Neonatal(10% muere por PC) Las mujeres con anticuerpos antifosfolipido tienen riesgo de trombosis y aborto repetido Si no hay actividad lupica antes de la Concepcion el pronostico es bueno. .

TRATAMIENTO .

TRATAMIENTO AINES: Acido Acetilsalicilico: Acetilsalicilico: 1-4 mg/día Antipaludicos: Antipaludicos: Cloroquina: Cloroquina: 250 mg/dia en una sola dosis que es matutina mg/dia .

Glucocorticoides Prednisona: 1mg/kg/dia 1mg/kg/dia con reduccion progresiva de la dosis Se debe de agregar: Gel de Hidroxido de aluminio(10-15 ml/8 hrs) aluminio(10Sales de Potasio(20 mEq por cada 20 ml de Prednisona Furosemida(1. Furosemida(1-2 tabs.tabs. de 40 mg/día) Isoniacida para proteger contra Tuberculosis(100 mg) Uso de Nistatinas en caso de Candidosis .

TRATAMIENTO Ciclofosfamida: 1-2 mg/kg/dia (por meses) mg/kg/dia meses) Clorambucil: 0.1 mg/mg/día Azatioprina: 1-3 mg/kg/día Metotrexato: 25Metotrexato: 25-50 mg/kg/semana (IM ó IV)con reducción progresiva de la dosis .

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