MIELOMA MÚLTIPLE

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By Dmetrio Huinac MD

Es una enfermedad maligna de la célula plasmática caracterizada por sobreproducción de una inmunoglobulina monoclonal intacta o de cadenas monoclonales libres kappa o lambda. Mielomatosis o enfermedad de Kahler, es una gamapatia monoclonal maligna. Las ma nifestaciones se deben a la proliferación tumoral plasmocelular(lesiones esqueléticas, anemia, infiltración a diversos órganos y tejidos), a la producción de proteína monoclonal por parte de las células mielomatosas(IR, predisposición a las infecciones, síndrome de hiperviscosidad) y a la producción de citocinas por las propias células plasmáticas o bien por las células de la estroma(lesiones óseas, hipercalemia).

Etiología y Frecuencia: La es etiología es desconocida. Incidencia máxima en la séptima década de la vida. Más frecuente en los de la raza negra. Cuadro Clínico: Dolores óseos: más en la columna vertebral y en las parrillas costales, se exacerba con la tos y los movimientos. Anemia: al principio es moderada. Afección del estado general: astenia, pérdida de peso. Fiebre: excepcional. Infecciones a repetición: neumonía meumococica. IR con hipercalcemia: nausea, vómitos, poliuria, polidipsia, estreñimiento, cefalea, somnolencia, coma. Diátesis hemorrágica: epistaxis, hematuria o equimosis por proteinuria alterada. Tumoración: sobre el cráneo, las clavículas, la parrilla costal o esternón. Asintomática: mieloma quiescente o smoldering mieloma. El 10% amiloidosis asociada: por ICC, síndrome nefrótico, neuropatía periférica, dolores articulares o síndrome del túnel carpiano. Examen físico: Dolor óseo. Palidez cutáneomucosa. Hepatomegalia. Esplenomegalia. Paresia espástica. Ciatalgia. Si hay amiloidosis: macroglosia, síndrome del túnel carpiano o neuropatía periférica. Afecciones esqueléticas: Osteoporosis. Osteolisis. Fracturas patológicas. Las lesiones son osteoliticas(lesiones en sacabocado). Afecciones renales: Proteinuria de cadenas ligeras(riñón del mieloma) o proteinuria de Bence-Jones. Acidosis tubular renal y síndrome de Fanconi. Hipercalicemia. Afecciones neurológicas: Compresión medular (más la lumbosacra) que da una paraplejia irreversible. Polineuropatias sensitivomotoras. Afección intradural. Leucoencefalopatia multifocal progresiva. Mielomatosis meníngea. Si hay amiloidosis lleva a una compresión del nervio medio y por ende el s. del túnel carpiano. Hipercalcemia lleva a una encefalopatía en cefalea, somnolencia irritabilidad, convulsiones y coma. Infecciones: Pulmonares(neumococo) y urinarios. Herpes Zóster. Todas estas infecciones pueden ser una disminución del Ig policlonales, NK y CD4.

El componente M es de tipo IgA. discrasias de células plasmáticas que pueden ser LCP primaria o largo curso del MM(LCP secundario). Pacientes q` presentan un componente M sérico mayor q 39/dL(30g/L). Formas Clínicas Específicas: 1.14) t(4. 4. . Leucemia de células plasmáticas(LCP): poco común. Mieloma osteosclerotica: polineuropatia periférica con predominio motor. 3. Mieloma en pacientes jóvenes: menor de 30 años. Úrico y proteínas totales. 6.8. Linfoma. endocrinopatía. Se observa una vertebra colapsada entre dos sanas dando el aspecto de un emparedado . Sarcoma). Trombositosis. componente monoclonal y alteraciones cutáneas). 2. Niveles elevado de BUN.16). Las cifras de Hb es normal(a diferencias del MM). ác. Plasmocitomas localizados: en medula ósea(mieloma solitario). Eritrosedimentación. Neoplasias óseas(por ej. Síndrome de POEMS(polin europatia.3. Escaso componente M. Complementarios: Hemograma. Mieloma Quiescente(Smoldering mieloma): no tiene manifestaciones debido a la GM. Citogenética y biología molecular: las más frecuentes son los números trisomicos de los cromosomas 1. 2. Son raros la IR y la hipercalcemia. Monosomia 13. Gammapatía monoclonal del significado incierto(GMSI).14) y t(14. osteosclerosis. Carcinoma metastásico. Mieloma no secretor: no se detectan componente M en plasma ni en orina. 5.11 ó monosomicos de los cromosomas 13 y 17.Diagnostico Diferencial: 1. 3. Afección esquelética politòpica y afección extramedular. Tejidos blandos(plasmocitomas extramedular).9. Medulograma. Vertebras aplastadas.5. Inmunofenotipo: estudios de diferenciación linfoide B: disminuido IgS. Examen radiológico: osteoporosis y lesiones osteoliticas en perdigonazos . 4. Translocaciones t(11. Las lesiones osteoscleroticas pueden ser únicas o múltiples. Es atípica.