Sndrome de Bean ,

Presentacion de 6 pacientes
M.Ramrez,J.C.LpezGutirrez,M.Daz,C.Soto,M. Miguel,C.A.delaTorreRamos,S.Barrena,Z.Ros,J.A. Tovar DepartamentodeCirugaPeditrica.Hospital UniversitarioLaPaz.Madrid.

Malformaciones venosas multifocales que afectan la piel, tejidos blandos y tracto gastrointestinal predominantemente.

Diagnstico y Tratamiento de 6 pacientes tratados del ao 1993 a 2009.

Lesiones caractersticas

Lesiones cutneas numerosas azules violceos 1-2 cm Compresibles al tacto

Diagnstico

Lesiones Cutneas caractersticas Anemia crnica Lesiones Vasculares intestinales

Tratamiento
Transfusin de hemoderivados Esclerosis endoscpica Tratamiento quirrgico

Material y Mtodos

6 pacientes con historia clnica con lesiones cutneas caractersticas y lesiones claras.

RESULTADOS

Marcador : Malformacin venosa mayor a 10 cm en codo, muslo, trax, glteo, frente o cuello. Cuadro Anmico 4 Dos pacientes presentaron cuadros antes de 444 aos

Tratamiento

Ocreotido 3 /6 Mejoria inicial y fracaso posterior. Transfusin de hemoderviados

Ciruga

Laparotomia y enterotomia con reseccin de malformacion y sutura. INDICACIN QUIRURGICA : sangrado digestivo crnico.

Resultados

Se resecaron 36 y 42 En caso de nmero alto de malformaciones se da la reseccin intestinal.

2010 necesario intervenir 2 pacientes y reintervenir 2 . Tcnica de eleccin: ENTEROTOMA Y ENDOSCOPIA DIGESTIVA.

SNDROME DE BEAN

Lesiones caractersticas

Lesiones cutneas numerosas azules violceos 1-2 cm Compresibles al tacto Presentan Proliferacin

Malformaciones venosas pequeas, circunscritas y multifocales, con proliferacin. Fisiopatologa desconocida Diagnstico Tardo Tratamiento Multidisciplinar (ciruga, gastroenterologa, dermatologa etc..) Control del sangrado corticosteroides4 interfern alfa4 ocretido.

Diagnstico

Lesiones Cutneas caractersticas Anemia crnica Lesiones Vasculares intestinales (endoscopa)

Tratamiento

Ocreotido 3 /6 Mejoria inicial y fracaso posterior. Transfusin de hemoderviados Ciruga