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Gamapatas monoclonales

Classification of plasma-cell proliferative disorders



 

I. Bening Monoclonal gammopathies (gammopathies of undetermined significance-MGUS-)


Benign (IgG, IgA, IgD, IgM, and, rarely, free light chains) Idiopathic Bence Jones proteinuria


  

II. Malignant monoclonal gammopathies


Multiple myeloma (IgG, IgA, IgD, IgE, and free light chains) Waldenstrm's macroglobulinaemia Other lymphoproliferative diseases


  

III. Heavy-chain diseases (HCDs)


-HCD -HCD -HCD

 

IV.Primary amyloidosis (AL) V. Cryoglobulinaemias

IDENTIFICACIONE DE PROTEINAS M


Electroforesis en agarosa:


Deteccin de paraproteinas en suero


 

Mieloma multiple Macroglobulinemia de Waldenstrm

Patrones diferenciales
  

Monoclonal Oligoclonal Policlonal

Inmnoelectroforesis
 

Identificacin de cadenas livianas y pesada Proteina de Bence Jones: Cadena livianas monoclonales.


Imunoprecipitacin en oriina de 24 horas

Amiloidosis

Electroforesis de proteinas

Inmunoelectroforesis de proteinas

Gamapatia monoclonal de significancia no determinada (MGUS)


    

  

Para protena M sin MM, WM, AL Para protena M menor de 30 g/l Menos de 5% de clulas plasmticas en MO No o mnima cantidad de paraprotena en orina No signos o sntomas asociados a para protenas o enfermedad subyacente Estabilidad de la paraprotena y clnica 1-3 % en mayors de 50 aos 26% desarrollan MM, WM, o AL.

Mieloma multiple (MM)


       

Mayores de 6O aos Proliferacin maligna de una clona de clulas plasmticas Lesiones seas Para protena Falla renal Inmunodeficiencia humoral: infecciones bacteriana recurrentes Sndrome de hiperviscosidad Incremento de IL-6 en suero

MM-Laboratorio
        

Recuento sanguneo y extendido Calcio, urea y creatinina Electroforesis de protenas, inmunoelectroforesis Protena srica >30g/l Cuantificacin de inmunoglobulinas Uroanlisis e inmunoelectroforesis en orina de 24 horas


Protena de Bence Jones

Aspirado de medula sea, Bx, recuento de clulas plasmtica y citogentica RX simple de huesos largos Citogentica y pruebas moleculares

Macroglobulinemia de Waldenstrm (WM)


         

Para protena del tipo IgM Sndrome de hiper viscosidad y precipitacin de amiloide ms severos Electroforesis de protenas del suero IgM por nefelometra Presencia de cri globulinas Protena de Bence Jones DX Paraproteina IgM Infiltrado de clulas plsmaticas en MO Clnica

Enfermad de cadenas pesadas


  

Protena M: cadena pesada No uso preferencial de cadena livianas No protena de Bence Jones

Amiloidosis primaria: AL


Amiloide, deposito fibrinoide de coloracin


rosada (hematoxilina-eosina), afectan tejido cardiaco, nervioso y otros En AL: amiloide son cadenas livianas de Igs Laboratorio Anaemia: Poco frecuente Trombositocis en 10% Falla de la funcin renal 50% al

   

AL: Dx
  

Pruebas de funcin real Urea y creatinina Electroforesis de protenas:


 

Banda compatible con paraproteina pequea o usente 90% positivo para protena M de cadenas livians (2:1)

MO: infiltrado de clulas plasmticas (menor del 5%) DX definitivo: Bx: depsitos de amiloide, hematoxilina-eosina e inmunoqumica Aspirado de medulla osea

  

Enfermead de cadenas pesadas


  

Protena M: cadena pesada No uso preferencial de cadena livianas No protena de Bece Jones