UAP

UNIVERSIDAD ALAS PERUANAS

LLC: DEFINICIN
 Enfremedad caracterizada por la proliferacin y acumulacin de linfocitos inmunocompetentes de pequeo tamao, aspecto maduro.

 Su curso clnico es variable con una media de

sobrevida de 1-6 aos aunque hay pacientes que fallecen muy tempranamente y otros en los que parece que la enfermedad no afecta su esperanza de vida.

ETIOLOGA DESCONOCIDA:
No relacin con radiaciones, ni virus Incidencia familiar

EPIDEMIOLOGA
Leucemia mas frecuente en adultos Edad media 65 aos Incidencia en <65 aos 1,2/100.000 Incidencia en >65 aos 19,7/100.000 Predomina en
1,5:1

Clnica
La clnica se debe a la infiltracin progresiva de la medula sea, ganglios linfticos y otros tejidos por dichos linfocitos, as como las alteraciones inmunolgicas que acompaan a la enfermedad. Presentacin clnica: 70% Asintomticos (analtica de rutina) 30% Adenopatas

SINTOMAS
Astenia Inflamacin de los ganglios linfaticos Inapetencia Hematomas Anormales Sntomas B : fiebre sudoracin peso son infrecuentes a la presentacin.

PATOGENIA
Proliferacin y acumulacin de linfocitos B maduros monoclonales con alteraciones genticas (mutaciones BCL-2, ATM, p53) Adenopatas generalizadas bilaterales Insuficiencia medular progresiva Trastornos del sistema inmune Ig CD4: Infecciones de repeticin Anemia hemoltica autoinmune Trombopenia autoinmune

DIFERENCIACION LINFOIDE

Estadios de evolucin de la LLC:

Estadios de evolucin de la LLC:

CALSIFICACION DE RAI

CALSIFICACION DE BINET

GRUPOS DE RIESGO

Laboratorio
Leucocitosis entre 20.000 y 150.000 /ul, con 75% de linfocitos con sombras de Gumprecht. La mayoria de los pacientes no presentan ni anemia ni trombocitopenia al diagnositco. Pero estas pueden aparecer si la enfermedad progresa. Hay nieveles de LDH, Acido Urico, -2-microglobulina y bilirrubina aumentada. La hipogamaglobulinemia es frecuente sobre todo en enfermedad avanzada El 5-10% de los pacientes presentan gamapatia monoclonal

Sombras de Gumprecht

Diagnostico
Linfocitosis sostenida sin causa aparente, con predominio de los linfocitos de pequeo tamao Morfologa tpica con menos de un 10% de celulas de aspecto inmaduro.  Infiltracin de la mdula sea por, al menos, un 30% de linfocitos.

Inmunofenotipo:
Alta expresin: CD19 / CD5 / CD23 / CD 43 Baja expresin: Igs / CD20 / CD 79a Negativos: CD10 / FMC7 / 103

Tratamiento LLC
Actualmente se acepta que la progresin de enfermedad esta relacionada con la aparicin o no del marcador CD38 en el fenotipo. De acuerdo a las recomendaciones actuales el inicio del tratamiento deberia plantearse por : A) sntomas generales B) fallo medular C) adenomegalias en progresin D) esplenomegalia tumoral (> 6cm ), E) citopenias inmunes refractarias F) acortamiento del TDL (< 12 meses).

Tratamiento LLC
Clorambucilo Fludarabine Fludarabine + Ciclofosfamida Fludarabine + Ciclofosfamida + Rituximab Alemtuzumab (Campath.1) anti CD52 Trasplante Autlogo de Mdula Osea Trasplante Alogeneico de Mdula Osea

Resumen
L.A. Globulos Blancos Hemoglobina Plaquetas LDH Ac. Urico Esplenomegalia a a L.C. a NL a NL a a Ausente a leve Moderada a Importante