Dermatología

Dermatología TEMA 1. GENERALIDADES. 1.1. Estructura y función de la piel.
El número de melanocitos es mayor en zonas del cuerpo como los genitales o la cara y va disminuyendo un 6-8% por década. El color de la piel en las distintas razas no lo da el número de melanocitos, sino el tamaño y distribución de los melanosomas. Células de Langerhans (2-5%). Son células dendríticas que se localizan en el estrato espinoso. Se localizan, además de en la piel, en mucosa oral, genital, ganglios y timo. Pertenecen al sistema mononuclear fagocítico y se originan en la médula ósea. Su función es la de presentar antígenos a los linfocitos T, por lo que es importante su papel en la inmunidad celular. Mediante inmunohistoquímica se marcan con anticuerpos monoclonales OKT6 y se tiñen con S-100. Al microscopio electrónico se aprecian unas formaciones intracitoplasmáticas en forma de raqueta, denominadas gránulos de Birbeck.

EMBRIOLOGÍA. Al final del 6º mes de vida fetal la piel es prácticamente igual que la del recién nacido. Origen embriológico: • Epidermis y anejos → origen ectodérmico. • Dermis y células de Langerhans → mesodermo. • Melanocitos → cresta neural. ESTRUCTURA DE LA EPIDERMIS. Epitelio poliestratificado, avascularizado, que contiene varios tipos de células (queratinocitos, melanocitos, células de Langerhans y células de Merkel). Se divide en varios estratos: • Basal o germinativo: compuesto por células basales pluripotenciales, melanocitos y células de Merkel. • Espinoso: presencia de queratinocitos unidos por puentes intercelulares, desmosomas. • Granuloso: queratinocitos que contienen gránulos de queratohialina. • Lúcido: sólo presente en palmas y plantas. • Córneo: células muertas, queratinizadas y anucleadas. El término estrato madurativo hace referencia a los estratos centrales, es decir, espinoso, granuloso y lúcido. El término estrato de Malpighi a menudo se aplica a las 3 hojas inferiores que comprenden la epidermis nucleada, viable: basal, espinoso y granuloso.

Figura 2.

Gránulos de Birbeck.

Células de Merkel (<1%). Células de origen neuroectodérmico. Se localizan en la basal y se cree que son receptores táctiles. Al microscopio óptico y con impregnación argéntica se observa una formación discoide en su porción basal, denominada disco de Merkel. Este disco recubre una terminación axónica-amielínica.

Figura 1.

Estructura microscópica de la piel normal.

Queratinocitos (90%). Son las células mayoritarias en la epidermis. Contienen las siguientes estructuras: Gránulos de queratohialina: aparecen en los queratinocitos del estrato granuloso. Están encargados de la síntesis de filagrina, un precursor de la queratina. Corpúsculos de Odland o queratinosomas: son organelas intracitoplasmáticas que aparecen en los queratinocitos de los estratos altos de la epidermis. Contienen una mezcla de lípidos y proteínas que son vertidos al espacio intercelular, y así permiten la cohesión de las células córneas y establecen una barrera que impermeabiliza la epidermis evitando la pérdida de agua. Melanocitos (5-10%). Situados en la capa basal en proporción 1/10 con los queratinocitos. No establecen puentes intercelulares, sino que se relacionan con otras células mediante dendritas, a través de las cuales traspasan la melanina, sintetizada en organelas intracitoplasmáticas denominadas melanosomas, a los queratinocitos. Los melanocitos se tiñen con S-100 y además se puede demostrar en ellos la actividad de la tirosinasa en la síntesis de melanina con la reacción DOPA de Bruno-Bloch.

Figura 3.

Robert Willan definió por primera vez las lesiones elementales y con ellas clasificó las enfermedades cutáneas, sentando las bases de la dermatología actual.

ESTRUCTURA DE LA DERMIS. Se localiza justo por debajo de la epidermis, separándola de ella la membrana basal. Procede del mesodermo y se divide en una dermis papilar

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o superficial y una dermis reticular o profunda. El mayor componente dérmico es el colágeno, y principalmente el tipo I, que es el más abundante. Además existen fibras elásticas, fibroblastos, mastocitos, histiocitos, vasos y terminaciones nerviosas eferentes y aferentes como los corpúsculos de Meissner en las papilas dérmicas, responsables del tacto, y los de Vater-Paccini en dermis profunda que responden a la presión. En la dermis se encuentran los anejos cutáneos: Folículos pilosos. Se localizan en toda la superficie corporal, excepto palmas y plantas. El pelo tiene tres fases en su ciclo de crecimiento: • Anagen: 2-5 años, crecimiento. • Catagen: 2-5 semanas, involución. • Telogen: 2-5 meses, caída. En condiciones normales, el 90% de los folículos se encuentra en fase anagen. Existe un proceso denominado efluvio telógeno en el cual muchos pelos entran en telogen, lo que conlleva una caída anormal de pelo. Es frecuente observar este hecho tras el parto, una infección o un estrés intenso. El número y distribución corporal de los folículos pilosos en la especie humana está condicionado por factores genéticos y hormonales. Al desarrollo exagerado de la población pilosa en un individuo no dependiente de alteraciones androgénicas se denomina hipertricosis e hirsutismo es el aumento del pelo en mujeres por causas androgénicas en localizaciones propias de varones. El folículo se divide en tres partes anatómicas: infundíbulo o porción superior, entre el orificio folicular y la desembocadura de la glándula sebácea, istmo o zona media que llega hasta la inserción del músculo erector del pelo, y la porción inferior o base. Glándula sudorípara ecrina. Localizada en casi todo el cuerpo, en especial en palmas, plantas y axilas. Su secreción es merocrina (sin pérdida celular) y se regula por el sistema nervioso autónomo mediante fibras colinérgicas.

Figura 4.

Fisiología de las glándulas cutáneas.

Glándula sudorípara apocrina. Desemboca en el infundíbulo del folículo piloso, por encima de donde lo hace la glándula sebácea. Se localiza en región anogenital, axilas, areolas y vestíbulo nasal. Tiene secreción por decapitación o apocrina. Su desarrollo es hormonal, y comienza a funcionar después de la pubertad bajo el control del sistema nervioso autónomo adrenérgico.

Figura 5. Localización de algunas dermatosis.

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Las glándulas mamarias, las de Moll de los párpados y las de cerumen del conducto auditivo externo son glándulas apocrinas modificadas. Glándula sebácea. Desemboca en el infundíbulo del folículo piloso. Se distribuye por toda la superficie corporal, excepto en palmas y plantas. Su secreción es holocrina (toda la célula), y su control es hormonal. Son glándulas sebáceas modificadas las de Meibomio de los párpados. Estructura de la unión dermoepidérmica. La membrana basal es la estructura que une epidermis y dermis y consta de 3 capas o láminas que pueden ser observadas mediante microscopía electrónica: • Lámina lucida. • Lámina densa. • Lámina subbasal. • • • • Habón: placa urticariana, eritematoedematosa de localización dérmica y de evolución fugaz (desaparece en <24 horas). Nódulo: lesión dérmica o hipodérmica circunscrita, que se identifica por palpación y que puede o no hacer relieve. Tubérculo: nódulo elevado, circunscrito, infiltrado, que cuando se resuelve suele dejar cicatriz. Goma: inflamación granulomatosa que tiende a reblandecerse y a abrirse al exterior. Tumor: lesión excrecente.

Figura 7.

Púrpura palpable en una vasculitis por hipersensibilidad.

2) Secundarias. Destinadas a eliminarse: • Escama: láminas del estrato córneo que se desprenden. • Costra: superpuesta a la piel y constituida por secreciones secas, exudados o hemorragias. • Escara: placa de color negro y límites netos, formada por tejido necrótico.

Figura 6.

Estructura de la unión dermoepidérmica.

1.2.

Lesiones elementales dermatológicas.

LESIONES CLÍNICAS. 1) Primarias. De contenido líquido. • Vesícula: formación elevada, menor de 0,5 cm, de contenido líquido. - Ampolla: lesión de contenido líquido mayor de 0,5 cm. - Flictena: una ampolla de gran tamaño. • Pústula: es una vesícula de contenido purulento. • Quiste: lesión capsulada de contenido líquido o semisólido. • De consistencia sólida. Mácula: cambio de coloración de la piel sin relieve (no es palpable) y menor de 1 cm de diámetro. Si es mayor, se denomina mancha. Cuando una mácula es de color rojo se describe como eritematosa, y cuando tiene una tonalidad violácea y no desaparece a la vitropresión, se denomina mácula purpúrica (traduce la existencia de sangre extravasada). En el diagnóstico diferencial de las lesiones purpúricas siempre se debe tener en cuenta a la púrpura senil que aparece en forma de máculas violáceas en zonas expuestas a traumatismos como consecuencia de fragilidad capilar (MIR 03-04,110) y las vasculitis por hipersensibilidad, que típicamente dan lesiones purpúricas palpables (es decir, son pápulas purpúricas). Pápula: elevación sólida pequeña, menor de 1 cm, y circunscrita de la piel, que se resuelve sin dejar cicatriz. Si supera este tamaño se denomina placa. Ambas lesiones son palpables (MIR 95-96F, 237).

Figura 8.

Lesiones elementales.

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Soluciones de continuidad. Erosión: pérdida de sustancia superficial, en epidermis, que cura sin dejar cicatriz. Excoriación: erosión secundaria al rascado. Fisura: hendidura o corte lineal, que llega a dermis alta. Úlcera: pérdida de sustancia que afecta a epidermis y dermis y deja cicatriz al curar. Otras. Esclerosis: induración de la piel con pérdida de su elasticidad, debida fundamentalmente a fibrosis y colagenización dérmica. Cicatriz: tejido fibroso que reemplaza a la piel normal destruida por traumatismo o enfermedad. Liquenificación: engrosamiento de la epidermis con acentuación de los pliegues de la piel secundaria al rascado crónico (ejemplo: liquen simple). Intértrigo: se denomina así a la distribución de las lesiones en los pliegues (MIR 95-96, 25). Telangiectasia: es un tipo de mácula que consiste en una dilatación permanente de un pequeño vaso cutáneo. Poiquilodermia (es un tipo de mácula): lesión degenerativa que engloba hipo e hiperpigmentaciones más atrofia cutánea y telangiectasias. Traduce la existencia de un daño crónico, por lo que es inespecífica.

• • • •

• • • • • •

Figura 10. Fenómeno de Koebner: liquen plano sobre cicatriz de laparotomía.
Fenómeno de patergia: traumatismos mínimos que producen disrupción epidérmica (punción, por ejemplo), desencadenando la aparición de una pústula en dicha localización. Aparece característicamente en la enfermedad de Behçet, en el pioderma gangrenoso y en algunos casos de síndrome de Sweet. Signo de Nikolsky: la presión tangencial sobre la piel produce un despegamiento cutáneo con formación de ampollas. Se puede ver este signo en el pénfigo, en la necrólisis epidérmica tóxica y en el síndrome de la piel escaldada estafilocócica. Dermatosis fotosensibles: son aquellas dermatosis que se agravan o precipitan con el sol. Este dato aparentemente banal puede facilitar mucho el diagnóstico de cuadros como el lupus eritematoso, la porfiria o la enfermedad de Darier. Tabla 1. Dermatosis agravadas por el sol. • LES. • Porfirias. • Darier. • Rosácea. • Herpes simple. • Cáncer de piel. • Albinismo oculocutáneo. • Precancerosis (xeroderma pigmentoso). • Fotoalérgico y fototoxicodermias. • Pelagra. • Dermatomiositis. • Síndrome carcinoide.

Figura 9.

Esclerosis cutánea con erosiones en sd. CREST.

LESIONES HISTOLÓGICAS ELEMENTALES. • Hiperqueratosis: aumento de la capa córnea (verrugas, psoriasis). • Hipergranulosis: aumento de la granulosa. • Acantosis: aumento del estrato espinoso. • Acantólisis: ruptura de los puentes intercelulares del estrato espinoso (típica del pénfigo). • Espongiosis: edema intercelular intraepidérmico (propia del eccema). • Balonización: edema intracelular (herpes). • Paraqueratosis: presencia de núcleos en las células córneas. • Disqueratosis: queratinización anómala de células individuales del estrato espinoso (típica de la enfermedad de Darier). • Papilomatosis: aumento de longitud de las papilas dérmicas (psoriasis).

1.3.

Signos útiles en el diagnóstico dermatológico.
Figura 11. Localización de algunas enfermedades cutáneas en la cara.

Fenómeno isomórfico de Koebner: aparición de lesiones propias de una determinada dermatosis en las zonas de presión o traumatismo. Es típico de enfermedades eritematoescamosas (psoriasis, liquen plano, pitiriasis rubra pilaris, enfermedad de Darier), infecciosas como las verrugas o los molluscum, y de otras: vitíligo, xantomas, vasculitis, síndrome de Sweet. Signo de Darier: aparición de eritema, edema y prurito tras el rascado de una lesión. Es un signo patognomónico de las mastocitosis y traduce la activación de las células cebadas por el roce (ver 26.3).

1.4.

Terapéutica dermatológica.

BASES PARA LA FORMULACIÓN DE TRATAMIENTOS TÓPICOS. Las lesiones agudas, que suelen ser exudativas y húmedas, deben tratarse con fórmulas con gran proporción de agua en su composición, por ejemplo fomentos, lociones o pastas al agua.

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Las lesiones subagudas se tratarán con cremas, que son emulsiones en las que predomina el agua sobre el aceite. Las lesiones crónicas, que son secas, se tratarán con productos que lleven mucha grasa en su excipiente y poca agua, como sucede con las pomadas y ungüentos (MIR 95-96F, 234). Las zonas pilosas son tratadas con geles, espumas y lociones. Tabla 2. Elección de vehículos en terapéutica dermatológica.
• • • • Lociones. Fomentos. Pastas al agua. Soluciones y polvos.

somnolencia, depresión del SNC y efectos anticolinérgicos, y los de última generación que carecen de estos efectos (cetiricina, fenoxifenadina, loratadina, mizolastina, ebastina). TERAPÉUTICA FÍSICA. Láser. Es una luz coherente con una longitud de onda determinada para cada fuente láser. Se emplean en dermatología para el tratamiento de lesiones vasculares (láser de colorantes), cirugía dermatológica y tratamiento de algunas lesiones epidérmicas (láser CO2). Cirugía de Mohs. Microcirugía de lesiones tumorales en la que se pretende extirpar la mínima cantidad de tejido sano posible. Para ello se realizan biopsias intraoperatorias hasta confirmar la existencia de márgenes quirúrgicos libres de tumor. Está indicada en tumores poco agresivos (epitelioma basocelular) y en zonas donde sea importante preservar el máximo de tejido sano (canto interno del ojo). Radioterapia. Indicada en epiteliomas basocelulares de difícil abordaje quirúrgico (excepto la variedad esclerodermiforme). Muy útil también en el sarcoma de Kaposi y micosis fungoide en fase tumoral. Fototerapia. Se realiza con radiaciones ultravioletas A y B, y con la ingesta previa de psoralenos que interfieren en la síntesis de ADN. En general, tienen efectos inmunosupresores, y disminuyen el número de células de Langerhans. Se emplean en múltiples patologías, con buenos resultados en el psoriasis, el eccema atópico, el prúrigo urémico, en los primeros estadios de la micosis fungoide, etc. (ver apartado 7.2).

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Exudativas

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Costras-secas
Muy secas

• Leches. • Cremas.
• Pomadas. • Ungüentos.

CORTICOESTEROIDES TÓPICOS. Actúan produciendo efectos antiinflamatorios, inmunosupresores y vasoconstrictores. Se clasifican según su potencia en: • Muy potentes. Indicados sobre todo en el tratamiento inicial de palmas y plantas y en dermatosis liquenificadas o hiperplásicas (liquen, psoriasis). No deben utilizarse en ciclos muy prolongados debido a sus efectos secundarios. Pertenecen a este grupo el propionato de clobetasol y el dipropionato de beclometasona. • Moderada potencia. Son también corticoides halogenados como el acetónido de fluocinolona, el valerato de betametasona o el furoato de mometasona. • Baja potencia. Indicados en niños y en localizaciones como cara, pliegues y zonas de piel fina. También indicados en las dermatosis extensas. La hidrocortisona es su prototipo. El principal efecto secundario de los corticoides tópicos es la atrofia cutánea, que se caracteriza por el adelgazamiento de la piel y la aparición de estrías. Otros efectos adversos son la aparición de hipopigmentaciones, dermatitis perioral, acné esteroideo y retraso en la cicatrización de las heridas. No es raro observar rebrotes tras suspender un tratamiento crónico con corticoides, y es posible su absorción sistémica, que conduce a un síndrome de Cushing. RETINOIDES. Son derivados de la vitamina A. Por vía tópica se emplean sobre todo en el tratamiento del acné leve y moderado por su efecto queratolítico y exfoliante. Por vía oral se usan en diversas dermatosis, en especial en el acné (isotretinoína, ver apartado 12.1) y el psoriasis (etretinato y acitretino, ver 7.2). Actúan regulando el proceso de queratinización y ayudan a la diferenciación del queratinocito. Por ello se consideran protectores de los epitelios y podrían utilizarse, en principio, en todas aquellas dermatosis cuya patogenia implica una alteración en la queratinización (eritematoescamosas, Darier, ictiosis), y también en las precancerosis y los cánceres cutáneos, incluida la micosis fungoide. Entre los efectos secundarios de los retinoides orales cabe destacar la xerosis cutánea (descamación, fragilidad, conjuntivitis) y la queilitis descamativa por ser los más frecuentes. Su efecto adverso más grave es la teratogenia, ya que estos medicamentos pueden producir malformaciones craneofaciales, neurológicas, cardíacas y tímicas. El riesgo de teratogenia en el caso de la isotretinoína perdura hasta 1 mes después de ingerir el fármaco (MIR 00-01F, 147) y en el caso del acitretino hasta 2 años después. Otros efectos secundarios son el aumento de colesterol y triglicéridos, hepatotoxicidad, calcificaciones osteoligamentosas, cefaleas, hiperuricemia. De ahí su contraindicación en la infancia. ANTIHISTAMÍNICOS. Todos son anti-H1. Siempre se utilizan por vía sistémica y debe evitarse su empleo por vía tópica, ya que producen fotosensibilidad. Diferenciamos los clásicos (clorhidrato de hidroxicina, difenhidramina, clorfeniramina) que atraviesan la barrera hematoencefálica produciendo

TEMA 2. PATOLOGÍA INFECCIOSA. ENFERMEDADES DE TRANSMISIÓN SEXUAL. 2.1. Dermatosis asociadas al VIH.

INFECCIOSAS. Se caracterizan por su clínica atípica, respuesta lenta o nula a los tratamientos y por su persistencia. Algunas de ellas son criterios diagnósticos de SIDA. Exantema de la infección aguda. Aparece a las pocas semanas de la infección y es un exantema maculoso, con fiebre, parecido al de una mononucleosis. Infecciones por virus herpes. Se producen lesiones herpéticas múltiples e incluso diseminadas, que responden muy mal al tratamiento. Son frecuentes las formas necrótico-hemorrágicas. Leucoplasia oral vellosa. Son placas blanquecinas que, a diferencia del Muguet, asientan en los bordes laterales de la lengua y están causadas por el virus de Epstein-Barr. Aparece en fases avanzadas de la enfermedad (MIR 99-00F, 151; MIR 96-97, 30).

Figura 12. Leucoplasia oral vellosa.
Angiomatosis bacilar. Cuadro infeccioso sistémico que cursa con la aparición de pápulas rojizas (proliferaciones vasculares) diseminadas y afectación de múltiples órganos. El agente etiológico responsable es la Bartonella henselae y su tratamiento de elección es la eritromicina.

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DERMATOSIS NO INFECCIOSAS. Dermatitis seborreica. Es la dermatosis no infecciosa más frecuente. Suele presentarse como formas más graves y extensas. Foliculitis eosinofílica. Lesiones pustulosas, con distribución folicular, muy pruriginosas, que presentan un intenso infiltrado eosinofílico. Se discute si es una forma de reacción cutánea a fármacos. Aftosis oral recidivante. Rebelde al tratamiento. A veces, responde a la talidomida. TUMORES CUTÁNEOS EN EL SIDA. El tumor cutáneo más frecuente en el SIDA es el sarcoma de Kaposi, que clínicamente tiene ciertas diferencias con el sarcoma clásico, aunque histológicamente son similares. Ambos cursan con la aparición de máculas fusiformes violáceas que evolucionan a nódulos indurados con aspecto de mora. El sarcoma de Kaposi asociado a VIH afecta más a vísceras, es más resistente al tratamiento, predomina en homosexuales y tiende a la afectación cutánea diseminada. El sarcoma de Kaposi también se ha relacionado con la infección por herpesvirus humano tipo 8 (VHH-8), tanto en pacientes seropositivos como en seronegativos para VIH, por lo que se ha postulado su posible papel etiopatogénico. Tratamiento del sarcoma de Kaposi: las lesiones localizadas en piel pueden ser tratadas mediante extirpación quirúrgica, radioterapia (son tumores muy radiosensibles) o vinblastina intralesional. Las lesiones diseminadas y/o viscerales deben tratarse con quimioterapia o interferón. En pacientes HIV se está empleando el tratamiento con retinoides tópicos. Es típico del sarcoma de Kaposi presentar ocasionalmente remisión espontánea sin tratamiento.

Figura 14. Sarcoma de Kaposi en un paciente con SIDA.
Tabla 4. Diferencias entre Kaposi epidémico y clásico.
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������ ������� Ancianos Placas unilaterales (miembros inferiores) No tan frecuente No tan precoz

Jóvenes homosexuales (95%) Difuso y bilateral (frecuentemente en paladar, cara) Afectación mucosa y visceral frecuente

Figura 13. Carcinoma verrucoso de labio por VPH.
Tabla 3. Manifestaciones cutáneas en enfermos VIH(+).
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Invasión linfática precoz. Agresivo

2.2.

Ulceraciones en genitales. Chancros.

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CHANCRO DURO. Es la primera manifestación de la sífilis (ver apartado 2.3.). CHANCRO BLANDO O CHANCROIDE. Causado por el Haemophilus ducreyi. Tiene un período de incubación de 1-3 días, tras el que aparece un chancro doloroso, que muchas veces es múltiple, pues se producen autoinoculaciones. Suele acompañarse de adenopatías unilaterales, dolorosas, con tendencia a la abscesificación. Tratamiento: ceftriaxona, 250 mg i.m. en monodosis o eritromicina, durante 7 días. LINFOGRANULOMA VENÉREO (ENFERMEDAD DE NICHOLAS-FAVRE). Causado por la Chlamydia trachomatis isotipos, L-1, L-2, L-3. Cursa con la aparición en región genital de una pápula que se ulcera y cura rápidamente. Varias semanas después comienza a aparecer linfadenitis inguinal con tendencia a la fistulización, ulceraciones y cicatrices retráctiles. En la evolución de la enfermedad puede producirse una elefantiasis genital “estiomene”. El cultivo es difícil y el diagnóstico se realiza mediante serología. Tratamiento: tetraciclinas durante varias semanas. DONOVANOSIS O GRANULOMA INGUINAL. Causada por el Calymmatobacterium granulomatis. Se caracteriza por la aparición de una pápula en región genital, que se ulcera y produce granulomas. Con el tiempo produce grandes úlceras con cicatrices y posible aparición de elefantiasis crónica de miembros inferiores. Tratamiento: tetraciclinas.

• Candidiasis orofaríngea (casi el 100%). • VPH. • Herpes simple. • Varicela zoster. ����������� ���� ����������� • Piodermitis (foliculitis estafilocócica). • Molluscum contagioso. • Exantema agudo retroviral. • Tiñas.

• Leucoplasia oral vellosa. ( VEB; típica de VIH+). • Angiomatosis bacilar. • Sífilis grave. • Sarna noruega. • Chancro por CMV.

• Dermatitis seborreica (50%). • Toxicodermias ��������������� (sulfamidas, amoxiclavulánico). � ����� • Xerosis. • Fotosensibilidad. • Prúrigo.

• Foliculitis eosinofílica. • Uñas amarillas. • Agravamiento psoriasis. • Reiter. • Vasculitis necrotizantes.

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• Sarcoma de Kaposi (9-14%; ha disminuido). • Ca. basocelulares.

• Ca. epidermoides anogenitales y orales (infectados por VPH). • Linfomas no-Hodgkin.

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Tabla 5. Diagnóstico diferencial de los chancros.
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Herpesvirus II (80%), tipo I (20%).
3-10 días
Vesículas, úlceras dolorosas agrupadas en "racimo" sobre base eritematosa
• Bilaterales. • Dolorosas.

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Treponema pallidum
3 semanas
• Duro e indoloro. • Limpio, liso, rosado. • Único.

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Haemophilus ducreyi
1 - 3 dí a s
• Blando y doloroso. • Sucio e inflamación perilesional. • Múltiples, por autoinoculación.
• Unilaterales. • Duelen, se ulceran.

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Chlamydia trachomatis
7-30 días

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Calymmatobacterium
1-12 semanas
Pápulas que pasan a granulomas confluentes indoloros que se ulceran (pseudobubón)
No. Extensión lenta y elefantiasis crónica
• El más tardío. • Tropical.
• Biopsia-M.O. (Donovan). • Tetraciclinas.

Úlcera fugaz inadvertida

• Bilaterales, duras. ����������� • Indoloras, no supurativas.
• Desaparece solo. ����������� • Típicas las células plasmáticas.

• Unilaterales, duras. • Inflamatorias • Duelen, fistulizan.
• Sd. febril y proctocolitis. • Cronificación-elefantiasis. • Cicatrices retráctiles.
• Serología. • Tetraciclinas.

• Es el más precoz. • Malestar, fiebre. • Adenopatías brotan 1 • Recidivas (más leves) en 50% (I) y 95% (II). semana tras chancro.
• Tzanck. • Aciclovir.

• Frotis-M.O. ����������� • M.O. campo oscuro. • Ceftriaxona; eritro. � • Penicilina-Benzatina. • Azitromicina. �����������

2.3.

Otras enfermedades de transmisión sexual.

URETRITIS. VULVOVAGINITIS. Consiste en la aparición, tras una relación sexual de riesgo, de disuria e inflamación del meato más una secreción uretral que característicamente presenta >5 leucocitos por campo.
URETRITIS GONOCÓCICA (UG). La gonococia es una enfermedad de transmisión sexual muy frecuente. Está causada por la Neisseria gonorrhoeae y plantea varios problemas: por un lado, supone un gran problema de salud pública, por ser fácilmente transmisible y por cursar sin clínica en 1/6 de los varones y casi 2/3 de las mujeres (la mujer contribuye en mayor medida a la transmisión); por otro lado, supone un problema médico por la frecuencia y la intensidad de las complicaciones que conlleva: epididimoprostatitis, linfangitis, enfermedad inflamatoria pélvica, perihepatitis. Este problema es también más acusado en las mujeres debido a que cursan prácticamente asintomáticas (en ellas, el cuadro clínico más frecuente es la cervicitis oligosintomática, y suele ser necesario hacer cultivo, ya que el diagnóstico es más difícil). La gonococia diseminada (1-3%) ocurre más frecuentemente en mujeres durante la menstruación o el embarazo, y más aún si la paciente tiene déficit de C5-C8 o si el gonococo infectante pertenece al auxotipo AHU. Se diagnostica clínicamente, mediante la clásica tríada fiebre, poliartralgias/tenosinovitis y lesiones petequiales y pustulosas, que aparecen en extremidades en escaso número. Los hemocultivos son frecuentemente negativos, pero suelen objetivarse muchos gonococos mediante inmunofluorescencia directa en las lesiones cutáneas. Este cuadro puede remitir espontáneamente y dar más tarde una artritis piogénica destructiva monoarticular que se diagnosticará por cultivo del líquido sinovial. URETRITIS NO GONOCÓCICA (UNG). Son las más frecuentes, y están causadas en la mayoría de los casos por Chlamydia trachomatis (30-50%) y en segundo lugar por Ureaplasma urealyticum (10-20%). Presentan una clínica más larvada, por lo que el diagnóstico es más difícil. Hasta en un tercio de los casos de uretritis se asocian gonococo y Chlamydia.

Se debe sospechar una uretritis no gonocócica cuando el contacto sexual sea más lejano (7-15 días) y el paciente presente un cuadro leve con exudación mucoide y escasa. No siempre se solicita un Gram del exudado con cultivo en medio de Thayer-Martin (para el gonococo) o una IFD (para la Chlamydia) porque no siempre se detectan los gérmenes causales (en el caso del Ureaplasma muy pocas veces), y sobre todo porque el tratamiento en todos los casos es el mismo: 250 mg de ceftriaxona en monodosis (que cubre UG) más doxiciclina oral durante 7 días en dosis de 100 mg/12h (que cubre UNG). Otros antibióticos que se han usado para la UG son la espectinomicina (no útil para las formas faríngeas) y el ciprofloxacino.

ENFERMEDAD DE REITER. Cuadro clínico probablemente secundario a infecciones entéricas o urogenitales que asocia poliartritis, alteraciones oculares (uveítis anterior y conjuntivitis) y mucocutáneas, a veces con uretritis. El agente urogenital más frecuente es la Chlamydia trachomatis. Las lesiones cutáneas que pueden aparecer son: Balanitis circinada: es la lesión cutánea más frecuente y consiste en erosiones de bordes arrosariados, ligeramente elevados, localizados en glande. Queratodermia blenorrágica: máculas-pápulas eritematosas que se localizan en palmas y plantas y evolucionan hacia una hiperqueratosis. Otras: estomatitis inespecífica, lesiones ungueales. MANIFESTACIONES CUTÁNEAS DE LA SÍFILIS. Período primario. Se caracteriza por la presencia de un chancro, lesión única, erosiva, bien delimitada, dura e indolora localizada en la cara interna del prepucio y surco balanoprepucial en varones y en cérvix, vagina o vulva en mujeres. Se acompaña de múltiples adenopatías regionales, indoloras, duras y rodaderas. Período secundario (muy contagioso). Las lesiones cutáneas más frecuentes son las sifílides papulosas, más abundantes en áreas seborreicas, palmas y plantas (clavis sifilíticos) y zonas húmedas (condilomas planos). En la mucosa oral pueden aparecer placas depapiladas, imagen en “pradera segada”. En el cuero cabelludo hay alopecia difusa parcheada con aspecto de “trasquilones”. La roséola sifilítica es la manifestación cutánea más precoz y se localiza en tronco, abdomen, palmas y plantas. Es un exantema roseoliforme (ver apartado 3.1.) muy tenue y asintomático, y desaparece espontáneamente.

DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO. Se debe sospechar un gonococo cuando el contacto sexual ha sido reciente (<5 días) y el paciente presenta clínica intensa, con molestias importantes y exudado uretral purulento y abundante.

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Exantema roseoliforme. Compuesto por máculas o manchas pálidas y poco confluentes, por lo que suelen estar separadas por áreas de varios milímetros a varios centímetros de piel sana. Predomina en tronco, y globalmente muestra un aspecto moteado característico de “piel de leopardo”. Es típico de roséolas infecciosas como la sifilítica, la lepra y el exantema súbito. El exantema súbito o roséola infantum es una de las enfermedades exantemáticas más frecuentes, ya que se ve en un tercio de los niños, la mayoría menores de tres años, y es causado por el herpesvirus humano tipo 6. Es típica su evolución: se inicia con fiebre elevada sin síntomas sistémicos acompañantes, y en el transcurso de dos a cuatro días va cediendo y dando paso a una roséola poco prominente que dura uno o dos días. Hay que diferenciar bien estos cuadros entre sí, y asimismo distinguirlos de enfermedades eruptivas de la infancia en las que predomina otro tipo de lesión elemental. Es el caso de la varicela (erupción vesiculosa), del Gianotti-Crosti (erupción papulosa de localización acral) o de erupciones petequiales como las rickettsiosis o las diplococosis.

Figura 15. Sífilis secundaria. Clavis sifilíticos.
Las sifílides malignas son también características de este período y se caracterizan por ser lesiones muy destructivas que cursan con muy mal estado general. Pueden presentarse como úlceras, como ampollas o como lesiones gangrenosas. Período terciario. Los gomas son las lesiones cutaneomucosas más típicas de este período. Se presentan como nódulos localizados en dermis o hipodermis que progresan hacia la fistulización, ulceración y reparación. Son poco contagiosos y muy persistentes.

3.2.

Herpes virus.

INFECCIÓN POR VIRUS HERPES SIMPLE. Existen dos tipos de herpes simple: • Tipo I, responsable del herpes extragenital y del 20% de los genitales. • Tipo II, responsable del herpes genital y de un pequeño porcentaje de los extragenitales.

TEMA 3. INFECCIONES VÍRICAS. 3.1. Diagnóstico diferencial del exantema vírico.

PATOGENIA. El contagio se produce por contacto directo, existiendo el estado de portador asintomático. Tras la primoinfección, el virus queda acantonado en la porción sensitiva de los ganglios craneales o espinales. CLÍNICA. Herpes simple extragenital. La forma clínica más frecuente es la orofacial recidivante. La mayoría de las veces la primoinfección cursa asintomática y sólo en un 5% de las ocasiones se producen síntomas, dando lugar a múltiples aftas en la mucosa oral, con adenopatías cervicales y afectación del estado general. Es la denominada gingivoestomatitis herpética, que es la forma clínica sintomática de primoinfección más frecuente (MIR 97-98F, 55).
Herpes simple extragenital recurrente. Algunos factores como traumatismos, luz solar, frío, estrés, fiebre o menstruación pueden hacer que el virus latente se reactive, siendo las recidivas más leves que la primoinfección. La forma clínica más frecuente de recidiva es el herpes labial, que consiste en la aparición perioral de vesículas agrupadas de manera herpetiforme. El número habitual de recurrencias es de 3-4 por año. En inmunodeprimidos es frecuente la cronificación de las úlceras. Otras formas clínicas son: • Herpes gladiatorum. • Panadizo herpético (en dedos de la mano). • Queratoconjuntivitis. • Eccema herpético o erupción variceliforme de Kaposi. Es una infección herpética diseminada en pacientes que tienen una dermatosis de base. La más frecuente es una dermatitis atópica; otras son el Darier, el pénfigo o la micosis fungoide. • Herpes neonatal. Aparece a los 10 días del nacimiento como un brote de vesículas agrupadas junto a malestar general y signos neurológicos (letargia). Suele deberse a contagio intraparto del VHS II. Herpes genital. Es la causa más frecuente de úlceras genitales después de las traumáticas. La primoinfección suele ser sintomática, y brota a los 3-14 días del contacto sexual como unas úlceras agrupadas en el surco balano-prepucial o en el prepucio junto a adenopatías inguinales dolorosas. Las recurrencias son menos dolorosas y aparentes que la primoinfección, siendo la tasa de recurrencia mucho más elevada cuando el herpes genital está causado por VHS tipo II.

Un eritema de aparición reciente y que se extiende a todo el tegumento se denomina exantema o rash. La mayor parte de los exantemas carece absolutamente de especificidad clínica y es incapaz de llevar por sí solo a un diagnóstico, lo que obliga a realizar una historia minuciosa para determinar su posible causa. Los exantemas más frecuentes son los víricos y los tóxicos-alérgicos. CLASIFICACIÓN DE LOS EXANTEMAS. Exantema escarlatiniforme. Se denomina así a todo aquel exantema que recuerda a la escarlatina. Consiste en una infinidad de elementos papulosos puntiformes rojizos sobre una base de eritema difuso. La escarlatina suele identificarse fácilmente porque presenta al tacto una aspereza típica como de lija, lesiones petequiales lineales en pliegues (líneas de Pastia) y lesiones orales: lengua aframbuesada, amigdalitis. Exantema morbiliforme. Llamado así porque recuerda al sarampión. Es el más frecuente de todos y consta de múltiples máculas eritematosas confluentes diseminadas que dejan pequeñas áreas de piel sana. Es la forma típica de exantema que aparece en múltiples enfermedades víricas: sarampión, rubéola, mononucleosis. El sarampión asocia un cuadro gripal, un intenso rash que aparece a las 24-48 horas de instaurarse el cuadro y las manchas de Koplik (máculas grisáceas con halo de eritema) en la mucosa oral. El cuadro sistémico llega a su máxima intensidad al 2º ó 3er día de presentar el exantema y luego cede. La rubéola presenta un rash muy poco evidente y asocia las manchas de Forschheimer (pápulas eritematosas o petequiales) en el paladar posterior y frecuentes linfadenopatías retroauriculares (MIR 94-95, 78-PD). El eritema infeccioso (también llamado megaloeritema o quinta enfermedad) es un cuadro frecuente producido por el parvovirus B19. Se diagnostica por su rash, que tiene predilección por la cara y las extremidades y tiende a hacerse reticulado. Es característico el aspecto de “mejillas abofeteadas” que presenta la cara. La erupción varía de intensidad por momentos (más intensa con el llanto, por ejemplo). No suele acompañarse de fiebre. La mononucleosis infecciosa puede dar un exantema morbiliforme, especialmente cuando ha sido tratado previamente con penicilinas. La enfermedad de Kawasaki da lugar a un exantema polimorfo inespecífico y descamación en guantes y calcetines.

DIAGNÓSTICO. Citodiagnóstico de Tzanck. El raspado de una vesícula muestra en el microscopio óptico la presencia de células gigantes multinucleadas y células epiteliales con inclusiones intranucleares.

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Dermatología
Histología. Vesículas intraepidérmicas por degeneración balonizante de los queratocitos y células gigantes multinucleadas. Cultivo viral. Es el método más fiable para confirmar el diagnóstico. Existe ya comercializada una vacuna de virus vivos atenuados, aunque aún están en discusión sus indicaciones. El herpes zóster debe ser tratado con antivíricos cuando lo detectamos en las primeras 48-72 horas y se trate de enfermos con: • Inmunodepresión. • Edad avanzada, >55. • Formas clínicas especiales. Los fármacos empleados son el aciclovir, y los derivados actualmente comercializados como el valaciclovir y el famciclovir. Todos aceleran el tiempo de curación de las lesiones cutáneas y disminuyen la intensidad de neuralgia postherpética. La posología debe ser de 800 mg de aciclovir/5 h durante 7 días. En caso de tratarse de un inmunodeprimido o un zóster diseminado deberán pautarse 10 mg/Kg cada 8 horas por vía intravenosa. Los pacientes con insuficiencia renal precisan ajuste de dosis, ya que el aciclovir es nefrotóxico. Los nuevos antivíricos (famciclovir, valaciclovir) tienen una vida media prolongada y permiten un menor número de dosis diarias e incluso las tomas únicas (valaciclovir 1000 mg/8 horas; famciclovir 750 mg/ 24 horas). La brivudina es un nuevo antivírico que parece ser más eficaz que el aciclovir en la disminución de la neuralgia postherpética.

TRATAMIENTO. Las formas clínicas leves no precisan tratamiento antivírico. Está indicado el tratamiento antivírico en la primoinfección, en las recidivas que por su severidad o su frecuencia afecten a la calidad de vida del paciente y cuando existan complicaciones (eritema multiforme, eccema herpético). El fármaco de elección es el aciclovir y sus derivados. El aciclovir inhibe selectivamente la ADN-polimerasa del virus. La dosis de aciclovir debe ser de 200 mg /5 horas, durante 5 ó 7 días. El valaciclovir se pauta en dosis de 500 mg cada 12 horas durante 10 días, en la primoinfección, y durante 5 días, en las recidivas (el famciclovir a dosis de 125 mg/8 horas). Cuando existen más de 8-10 brotes anuales, está indicada la instauración de un tratamiento supresor, que consistirá en dosis bajas durante 6 a 12 meses. Los antivíricos tópicos no han demostrado utilidad en los herpes.
VIRUS VARICELA-ZÓSTER. La primoinfección da lugar a una varicela. Tras la varicela, el virus queda acantonado en la porción sensitiva de los ganglios, y cuando recidiva da lugar al herpes zóster. Varicela. Aparece tras un período de incubación de 15 días con fiebre elevada, cefalea y lesiones papulosas que evolucionan a vesículas y se extienden en sentido caudal desde la cabeza. Existe afectación de mucosas, en forma de pequeñas úlceras. Es típica la existencia de prurito intenso, así como la presencia de lesiones en diferentes estadios: pápulas, vesículas y costras. Las lesiones manipuladas pueden dejar cicatriz. La complicación más frecuente es la sobreinfección bacteriana de las lesiones. Un 20% de los adultos tiene neumonía varicelosa demostrable radiológicamente, pero sólo da clínica en un 4%.

3.3.

Enterovirus.

Producen cuadros exantemáticos inespecíficos con gran frecuencia, especialmente los virus Echo y Coxsackie. ENFERMEDAD PIE-MANO-BOCA O GLOSOPEDA. Aparecen lesiones vesiculosas en las localizaciones citadas. Causada por el Coxsackie A, en especial el A16 (MIR 03-04, 109). HERPANGINA. Producida por el Coxsackie A. Aparece fiebre alta y lesiones aftosas en la faringe, amígdalas y paladar blando.

3.4.

Hepadnavirus.

VIRUS DE LA HEPATITIS B. La primoinfección puede dar lugar a un cuadro clínico fundamentalmente cutáneo llamado enfermedad de Gianotti-Crosti o acrodermatitis papulosa infantil. Aparecen pápulas eritematosas asintomáticas en zonas acras (cara, extremidades y nalgas) en un brote de unas 2-3 semanas de evolución que remite espontáneamente. Puede ser debida a otros virus: enterovirus, adenovirus o citomegalovirus, y en estos casos se denomina síndrome de Gianotti-Crosti. En un tercio de los pacientes puede detectarse antigenemia positiva y hepatitis anictérica, siendo la alteración hepática leve.

Figura 16. Varicela. Vesículas necrótico-hemorrágicas superficiales.
Herpes zóster. Su localización más frecuente es la torácica. El herpes zóster no suele aparecer más de una vez en la vida. Se caracteriza por la erupción de lesiones vesiculosas umbilicadas con distribución metamérica unilateral. La complicación no cutánea más común es la neuralgia postherpética, que es más frecuente en ancianos y puede ser muy resistente a analgésicos, requiriendo a veces incluso carbamacepina o antidepresivos tricíclicos. Formas clínicas especiales. • Síndrome de Ramsay Hunt: afectación del ganglio geniculado del facial dando lugar a lesiones en el pabellón auricular, conducto auditivo externo, faringe, parálisis facial homolateral, sordera y vértigo. • Afectación del oftálmico: puede abocar a una queratitis grave (MIR 00-01F, 148). • Herpes zóster diseminado: aquel en el que se afectan varios dermatomas de forma bilateral. Frecuente en inmunodeprimidos.

3.5.

Poxvirus.

MOLLUSCUM CONTAGIOSUM. Infección cutánea caracterizada por pápulas umbilicadas de color carne que suelen aparecer en la infancia. Se resuelven espontáneamente aunque también puede realizarse crioterapia o la extrusión o curetaje de las lesiones.

TRATAMIENTO. La varicela sin complicaciones debe tratarse sólo sintomáticamente. Los antivíricos se reservan para aquellas formas severas o complicadas.

Figura 17. Molluscum contagiosum.

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MANUAL CTO 5ª Ed.
NÓDULOS DE LOS ORDEÑADORES Y ORF O ECTIMA CONTAGIOSO. Ambas patologías suelen aparecer como lesiones únicas en los dedos de las manos de personas en contacto con ganado bovino y ovino respectivamente. No requieren tratamiento.

TEMA 4. INFECCIONES MICÓTICAS. 4.1. Pitiriasis versicolor.

3.6.

Papovavirus.

VIRUS DEL PAPILOMA HUMANO El virus del papiloma humano (VPH) puede producir distintas lesiones clínicas, como las verrugas vulgares, los papilomas o verrugas plantares, las verrugas planas y los condilomas acuminados o verrugas genitales (MIR 94-95, 136). Los serotipos más asociados con la oncogenicidad son el VPH 16 y el 18, que se asocian con el carcinoma de cérvix. Muchas de estas lesiones desaparecen espontáneamente. Entre los tratamientos a emplear tenemos: • Queratolíticos: urea 20-40%, ácido retinoico, ácido láctico, ácido salicílico. • Citostáticos tópicos: podofilino, 5-fluorouracilo. • Inmunomoduladores: imiquimod. • Electrocoagulación (nunca en las plantas de los pies). • Crioterapia. • Infiltraciones con interferón alfa. Papulosis bowenoide. Consiste en lesiones parecidas a condilomas, pero cuyo estudio histológico demuestra la existencia de un carcinoma epidermoide “in situ” o enfermedad de Bowen. Suele ser causada por VPH 16. Epidermodisplasia verruciforme de Lewandowsky-Lutz. Enfermedad autosómica recesiva que cursa con la aparición de múltiples verrugas, en especial planas, distribuidas por zonas fotoexpuestas. Con el paso del tiempo tienden a desarrollar carcinomas epidermoides. Existe una alteración de la inmunidad celular.

Causada por la levadura Pityrosporum ovale, que en su forma patógena se denomina Malassezia furfur. Afecta sobre todo a pacientes entre 15-50 años, siendo rara en la infancia y la vejez. Es la micosis más frecuente. Se relaciona con una serie de predisponentes, como son el calor y la humedad, o factores endocrinológicos y constitucionales, como la secreción sebácea. Clínicamente se caracteriza por la aparición de máculas hipercrómicas e hipocrómicas de predominio troncular y que se descaman al rascado (signo de la uñada). Las hipopigmentaciones son debidas a la producción por parte del hongo de ácidos dicarboxílicos que inhiben la tirosinasa de los melanocitos. Estas hipopigmentaciones pueden persistir meses, y son frecuentes las recidivas. El diagnóstico es fácil, pues poseen fluorescencia amarillo-anaranjada con la luz de Wood y en el examen en fresco (aplicando a las escamas KOH) se aprecian filamentos y elementos redondos que dan lugar a la típica imagen en “spaghetti y albondiguillas”. El tratamiento será tópico (sulfuro de selenio, imidazoles, alilaminas, pitirionato de zinc) y en los casos extensos o en inmunodeprimidos, oral (MIR 97-98, 55), debido a la posibilidad de septicemia. Debe establecerse diagnóstico diferencial con la Pitiriasis rosada, eccemas y otros procesos descamativos.

4.2.

Dermatofitosis o tiñas.

En las dermatofitosis se afecta la piel y las estructuras queratinizadas como pelos y uñas. No aparecen en mucosas. El diagnóstico se realiza mediante cultivos microbiológicos, siendo la fluorescencia con la luz de Wood normalmente negativa, excepto en hongos como Microsporum canis, Trichophyton schoenleinii y Microsporum distortum. El dermatofito más frecuente en general es el T. rubrum. Tabla 6. Clasificación de las tiñas.
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Piel lampiña • Cuerpo: herpes circinado. • Tinea corporis inflamatoria. • T. inguinal o cruris: • Tinea cruris inflamatoria. eccema marginado de Hebra (E. floccosum). • Pie: pie de atleta. • Tinea pedis inflamatoria. • Otras: manum. Tiña incógnito: enmascaramiento por tratamiento esteroideo. Folículos pilosos • Cuero cabelludo: • Querion de Celso (muy inflamatoria): supuración en espumadera. • Favus (escútulas = pústulas foliculares): T. Schoenleinii. • Sicosis tricofítica (moderada). • Querion (muy inflamatoria). • Granuloma tricofítico de Majocchi: es una foliculitis profunda (en piernas, por ejemplo). �������������

Figura 18. Verrugas planas.

• Barba: • Otras áreas:

Figura 19. Condilomas acuminados.

TIÑAS NO INFLAMATORIAS. Tiña del cuero cabelludo (Tinea capitis o Tinea tonsurans). Son propias de la infancia, cursando clínicamente como placas alopécicas, con pelos rotos y con descamación. Al llegar a la pubertad suelen curar espontáneamente sin dejar cicatriz.

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Dermatología
Tiña del cuerpo (herpes circinado o Tinea corporis). Lesiones de morfología circular, pruriginosas, con bordes elevados, eritematosos y descamativos. Según van creciendo el centro se va curando, siendo el frente activo los bordes. Una variante es la Tinea imbricata, causada por el T. concentricum, que produce lesiones concéntricas. Tiña de los pies (Tinea pedis). Una variedad hiperqueratósica, con descamación, es el “pie de atleta”. Tiña incógnito. Es aquella tiña que ha sido tratada por error con corticoides, y ha cambiado de aspecto y de sintomatología. TIÑAS INFLAMATORIAS. En general producidas por hongos con reservorio animal (zoofílicos). Son lesiones muy inflamatorias que tienden a dejar cicatrices y alopecias cicatrizales. Querion de Celso. Se localiza en el cuero cabelludo y consiste en una placa alopécica, circular, inflamatoria, que al presionarse supura a través de los orificios foliculares (signo de la espumadera). Favus. También localizada en el cuero cabelludo, consiste en la aparición de pústulas foliculares que al secarse se deprimen, adoptando la forma de una cazoleta (cazoleta fávica). Posteriormente se cubren de costras amarillentas (escútulas). El agente etiólogo es el Trichophyton schoenleinii. Granuloma tricofítico de Majocchi. Afecta a piel con pocos folículos pilosos. Se observa con frecuencia en las piernas de mujeres tras depilaciones. Sicosis de la barba. Similar al Querion de Celso, pero en la zona de la barba.

Figura 20. Herpes circinado (Tinea corporis).
Tiña inguinal (Tinea cruris o eccema marginado de Hebra). Placas eritematosas descamativas en la región inguinal, con fluorescencia negativa con la luz de Wood.

4.3.

Candidiasis.

Producidas por levaduras saprófitas del grupo Candida (en especial, la variedad albicans). La inmunosupresión o ciertas condiciones (humedad, antibioterapia, Cushing, embarazo, anticonceptivos) favorecen el paso de la forma saprófita a la forma patógena.

Figura 21. Tinea cruris.

FORMAS CLÍNICAS. Intértrigo. Cuando afecta a los grandes pliegues, produce una placa eritematosa con fisuras en el fondo del pliegue y lesiones papulosas satélites periféricas. Afectación mucosa. • Vulvovaginitis: leucorrea blanquecina, espesa, acompañada de prurito vulvar. • Oral: - Muguet: puede verse en inmunodeprimidos y también en lactantes, consistiendo en la aparición de membranas blanquecinas grumosas que se desprenden fácilmente con el raspado, y se localizan en cara anterior de la lengua y mucosas yugales.
Tabla 7. Antifúngicos.

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• Tópico: - Tiñas cutáneas leves. - Candidiasis cutaneomucosa. • Oral cuando: - Tiña inflamatoria, extensa, en pelo /uñas. - Cándida recurrente, inmunodeprimidos o ADVP. (mejor fluconazol)

• Pitiriasis versicolor. • Micosis profunda de cualquier tipo, especialmente aspergilosis. • Criptococo en SIDA: fluconazol i.v. (único que cruza BHE y que vía i.v.) • Esporotricosis cutánea y extracutánea.

• Bien tolerado (ketoconazol es inhibidor metabólico, hepatotóxico y antiandrogénico). • Los antiácidos disminuyen su absorción vía oral. • No usar en embarazo. • Existen varios fármacos alternativos por vía tópica.

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Tiñas que requieren tratamiento sistémico

• Vía tópica: mismas que azoles. • Vía oral: sólo tiñas.

• Toxicidad escasa. • Nunca levaduras (Cándida).

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Única indicación: Tiña cuero cabelludo niños

Vía oral: sólo tiñas

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Aún de 1ª elección en tiñas (baratísima). Nunca levaduras (Cándida). Fungistática. Sólo vía oral. Intolerancia GI, cefaleas, prohibida en enfermedades fotosensibles.

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Toda micosis profunda (incluidas Cándida y esporotricosis extracutáneas)

En candidiasis de mucosas se usa su pariente, la nistatina, por vía tópica

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No dermatofitos (lo contrario a griseofulvina). No se absorbe vía oral (sólo i.v.). Típico síndrome tóxico (hipertermia, cuadro "séptico"). Nefrotoxicidad.

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Únicamente esporotricosis cutánea

• Síndrome de Sweet. • Eritema nodoso.

Agrava mucho la dermatitis herpetiforme y el pioderma gangrenoso

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MANUAL CTO 5ª Ed.
Glositis. Lengua negra vellosa. Perleche o boqueras. Queilitis. porfiria o lupus eritematoso, pues puede agravarlos. Imidazoles. Son fungostáticos que actúan inhibiendo la síntesis de ergosterol, componente importante de la membrana fúngica. - Ketoconazol. Es hepatotóxico y antiandrógeno. - Fluconazol. Indicado sobre todo en candidiasis mucosas. - Itraconazol. Muy poco hepatotóxico y muy lipofílico, por lo que permanece en tejidos durante semanas. Permite, por tanto, las terapias pulsátiles. Terbinafina. Fungicida que inhibe la síntesis del ergosterol en un paso previo al de los imidazoles. No es útil para levaduras en su forma oral, pero sí en su forma tópica. Sus efectos secundarios son leves, destacando las alteraciones gastrointestinales.

Onicomicosis. Suelen asociar inflamación periungueal (perionixis) y afectación inicial proximal, lo que le diferencia del resto de onicomicosis (MIR 00-01, 136). •

4.4.

Esporotricosis.

Etiol ogía. Sporothrix schenckii, hongo presente en maderas, vegetales o en la tierra de minas y granjas. Se produce tras la implantación de esporas en una herida. CLÍNICA. El tipo más frecuente es la variedad linfática localizada. Tras un pinchazo con un rosal, por ejemplo, se desarrolla un pequeño nódulo y posteriormente una úlcera en el lugar de inoculación. Más tarde se afectan los linfáticos que drenan la zona y se produce una cadena de nódulos que va apareciendo con una evolución crónica y progresiva. Tratam iento. Yoduro potásico oral, y si no responde, la anfotericina B. Pueden también emplearse los imidazoles y la terbinafina.

Figura 22. Onicomicosis.
Erosio interdigitalis blastomicética. Se afectan los pliegues interdigitales por maceración crónica de las manos (humedad, lavado frecuente de las manos).

TEMA 5. INFECCIONES BACTERIANAS. 5.1. Piodermitis. Otras infecciones comunes.

El agente infeccioso bacteriano más frecuente en la piel es el estreptococo. Por lo general, las infecciones producidas en los anejos suelen estar causadas por S. aureus, mientras que las que afectan sólo dermis lo suelen ser por estreptococos. IMPÉTIGO. Causado la mayoría de las veces por estreptococos del grupo A. Es una infección superficial con elevada contagiosidad y poca afectación del estado general. Cuando está causado por estreptococo se denomina impétigo contagioso y cursa con la aparición de costras amarillentas del color de la miel -melicéricas-, que se localizan preferentemente en la cara y en zonas expuestas (MIR 98-99, 141). La complicación más temida, aunque infrecuente, es la glomerulonefritis postestreptocócica. Hay que recordar que la fiebre reumática es una complicación de las infecciones faríngeas por estreptococo, pero no de las cutáneas (MIR 98-99, 142). El impétigo estafilocócico o ampolloso es menos frecuente y cursa con predominio de ampollas, debido a la presencia de exotoxinas epidermolíticas.

Figura 23. Erosio interdigitalis blastomicética.
Foliculitis candidiásica. Frecuente en heroinómanos por vía parenteral. Aparecen lesiones pustulosas en cuero cabelludo y barba. Además pueden acompañarse de osteocondritis y abscesos, en especial en la región condroesternal, junto a malestar, fiebre y endoftalmitis.

DIAGNÓSTICO. Se debe realizar cultivo. El microscopio óptico demuestra pseudohifas con blastosporos. TRATAMIENTO DE LAS MICOSIS CUTÁNEAS. Como norma general, debemos tratarlos con fármacos sistémicos cuando se traten de lesiones múltiples, afectación ungueal, del cuero cabelludo o tiñas inflamatorias. Los fármacos más empleados son: • Griseofulvina. No es activa frente a levaduras (Candida). Es muy seguro en la infancia y su efecto secundario más frecuente es la intolerancia gastrointestinal, que mejora cuando administramos el fármaco en dosis crecientes. No debe emplearse en enfermos con

Figura 24. Impétigo contagioso.

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Dermatología
ERISIPELA. También causada con frecuencia por estreptococos del grupo A. Cursa con la aparición de una placa eritematosa, bien definida, brillante y dolorosa a la presión, que se localiza en la cara o en una extremidad inferior, más frecuentemente (típico de mujeres de mediana edad con insuficiencia venosa crónica). Se acompaña de afectación del estado general con fiebre y leucocitosis. FORÚNCULOS. Cuando se ve involucrado no sólo el folículo piloso, sino toda la unidad folículo-glandular, hablamos de forúnculo. Cuando estas lesiones se localizan en la cara, existe peligro de que la infección afecte a estructuras meníngeas, en especial en el triángulo naso-geniano-labial (triángulo de la muerte de Filatow). No se deben manipular estas lesiones (MIR 98-99, 114). ÁNTRAX. Cuando se involucran varios forúnculos vecinos, se denomina ántrax. Clínicamente se aprecia una placa eritematosa inflamada que agrupa varios puntos de supuración, con afectación del estado general. No se debe confundir con el carbunco, que está producido por el Bacillus anthracis y consiste en la aparición en cara y miembros superiores de una úlcera con fondo necrótico, también denominada pústula maligna. HIDROSADENITIS SUPURATIVA. Es una inflamación aguda o crónica de las glándulas sudoríparas apocrinas (MIR 02-03, 250), que puede afectar tanto a las axilas como a las ingles. Se debe a la oclusión de la glándula e infección secundaria por Staphylococcus aureus y otros gérmenes. Los factores hormonales tienen mucha importancia, pues este cuadro aparece después de la pubertad. En los casos crónicos, el proceso de reparación provoca la aparición de cicatrices que ocluyen otras glándulas y cronifica la enfermedad. La forma aguda se manifiesta por nódulos dolorosos inflamatorios, eritematosos que pueden abscesificarse y drenar pus al exterior; con la aparición de brotes sucesivos aparecen cicatrices, tractos fibrosos y trayectos fistulosos entre nódulos, siendo muy frecuente la recidiva. En el tratamiento se emplean antibióticos orales durante largos periodos (tetraciclinas, penicilinas, cefalosporinas), antiinflamatorios orales, corticoides intralesionales y drenaje de los abscesos. En las formas crónicas y más severas, puede ser necesario el tratamiento con retinoides orales y/o cirugía (MIR 98-99, 115). SÍNDROME DE LA PIEL ESCALDADA ESTAFILOCÓCICA O ENFERMEDAD DE VON RITTERSHAIN. Causado por el Staphylococcus aureus fago 71, que produce una toxina epidermolítica. Es un cuadro típico de la infancia en el que, concomitantemente con una infección estafilocócica (ORL, vías respiratorias), aparece una eritrodermia que evoluciona hacia un despegamiento generalizado de la epidermis, remedando el aspecto de las escaldaduras. Histológicamente, el despegamiento es a nivel de la granulosa, y no es posible cultivar el estafilococo en las lesiones, ya que éstas son causadas por toxinas. El tratamiento es con cloxacilina. SÍNDROME DEL SHOCK TÓXICO. Se debe a un Staphylococcus aureus productor de exotoxina C (TSST-I) y enterotoxina F. Generalmente es productor de penicilinasa. El cuadro se caracteriza por presentar: fiebre e hipotensión, afectación funcional de al menos 3 órganos o sistemas; un exantema escarlatiniforme y descamación palmo-plantar a las 2 semanas del inicio de la erupción. El cuadro se relacionó hace años con el uso de tampones superabsorbentes; ahora, en más del 40% de los casos, no se relaciona con la menstruación. El tratamiento consiste en remontar el shock, quitar la fuente de infección y administrar los antibióticos adecuados. INFECCIONES POR PSEUDOMONAS. A nivel cutáneo las Pseudomonas pueden producir diversos cuadros: • Síndrome de las uñas verdes. • Infección en el recién nacido de la zona umbilical con exudado verdoso. • Ectima gangrenoso: úlceras necróticas que aparecen en inmunodeprimidos. • Foliculitis de las piscinas.

Figura 25. Erisipela.
CELULITIS. Infección profunda de la piel, causada habitualmente por estreptococos (MIR 02-03,143), que cursa con placas eritematosas, dolorosas, con aumento de temperatura local y bordes mal definidos. ERISIPELOIDE. Placa eritematosa en el dorso de la mano, que suele detenerse al llegar a la muñeca. Es una enfermedad propia de ganaderos, matarifes o tras clavarse la espina de un pescado. El agente etiológico es el Erysipelothrix rusiopathiae. El tratamiento es con penicilina.

Figura 26. Erisipeloide en la mano de un carnicero.
ERITRASMA. Placas eritematosas que aparecen en grandes pliegues, en especial ingles, y que se diferencian de las tiñas inguinales en que el eritrasma tiene fluorescencia de color rojo coral con la luz de Wood. El agente etiológico es el Corynebacterium minutissimum y el tratamiento, la eritromicina.

5.2.

Infecciones de los anejos.

FOLICULITIS. Causada sobre todo por estafilococos. Consiste en la infección e inflamación del folículo piloso. Clínicamente se caracteriza por la aparición de pústulas con distribución folicular. La mala higiene y las depilaciones son factores predisponentes. Un tipo especial es la foliculitis de las piscinas causada por Pseudomonas.

5.3.

Tuberculosis cutáneas.

El tratamiento será como el de la tuberculosis de otras localizaciones.

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MANUAL CTO 5ª Ed.
Tabla 8. Formas clínicas de tuberculosis cutánea.
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• Escrofuloderma (segunda más frecuente; es un "goma"). • Tuberculosis gomosa. • Tuberculosis orificial. • Tuberculosis miliar.

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Verrucosa la más frecuente de las exógenas

TUBERCÚLIDES. • Verdaderas: liquen scrofulosorum, tubercúlides papulonecróticas. • Facultativas: vasculitis nodular, eritema indurado de Bazin. MICOBACTERIOSIS ATÍPICAS. Mycobacterium fortuitum y M. chelonae. Producen nódulos que llegan con frecuencia a ulcerarse. Es una complicación relativamente frecuente de la depilación, y es la forma de micobacteriosis atípica más frecuente en nuestro medio. El tratamiento es con claritromicina. Mycobacterium marinum. Es el agente responsable del granuloma de las piscinas o de los acuarios. Da lugar a un nódulo granulomatoso localizado en manos o pies. Suele autoinvolucionar en dos años de manera espontánea.

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Lupus vulgar (el más frecuente)

INFECCIÓN ENDÓGENA. Lupus vulgar. Es la forma clínica más frecuente. Es una forma crónica y progresiva que en el 90% de las ocasiones aparece en la cara, en especial región preauricular, en forma de una placa amarillenta con elementos papulosos en su superficie que muestran a la vitropresión un aspecto característico de “jalea de manzana”. Dada su cronicidad, pueden llegar a aparecer carcinomas, en especial epidermoides, sobre la placa. Escrofuloderma. Se debe a la afectación cutánea desde focos tuberculosos subyacentes, como puede ser un ganglio linfático. Aparece especialmente en niños y ancianos en forma de nódulos blandos que llegan a fistulizar. INFECCIÓN EXÓGENA. Ocurren por inoculación exógena de bacilos, y según la inmunidad del individuo, se van a desarrollar dos formas clínicas: • Chancro tuberculoso. Lesión ulcerada que aparece en inmunodeprimidos o en pacientes sin inmunidad frente al bacilo. Es una forma clínica muy rara. • Tuberculosis verrucosa. Aparece en dedos, manos, extremidades inferiores de matarifes, médicos, carniceros con buena inmunidad celular. Clínicamente son lesiones elevadas, queratósicas, verrucosas.

Figura 28. Granuloma de las piscinas en propietario de un acuario.

5.4.

Lepra.

La lepra es una enfermedad crónica causada por el Mycobacterium leprae o bacilo de Hansen. Es un bacilo ácido-alcohol resistente que no puede cultivarse in vitro y que se encuentran aislados o en el interior de los macrófagos agrupados en mazas y se denominan globis.

Figura 27. Escrofuloderma.

Figura 29. Formas evolutivas de la lepra.

Tabla 9. Formas clínicas de lepra.
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• Escasas máculas hipocrómicas o eritematosas en un niño. • Primoinfección.

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• • • • Pocas. Asimétricas. Grandes y bien delimitadas. Máculas/placas hipopigmentadas + Daño nervioso importante y precoz. Anestesia cutánea.
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• Muchas. • Simétricas. • Grandes y pequeñas. • Mal definidas. • Variable alteración de sensibilidad.
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• • • • • • Muchas. Simétricas, acras. Pequeñas. Lepromas. Facies leonina. Alteraciones viscerales. Alt. tardía de sensibilidad.

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Dermatología
Clínicamente afecta sobre todo a la piel y al sistema nervioso periférico. No está clara aún la vía de transmisión pero se requiere un íntimo y duradero contacto con los afectados. Además, la mayoría de los contactos no llegan a desarrollar la lepra, por lo que la inmunidad celular es determinante en la evolución de la enfermedad. En España, los focos más importantes de lepra se encuentran en Jaén y en Canarias. papilar y epidermis (banda de Unna). El Mitsuda es negativo, ya que existe anergia cutánea como consecuencia del déficit inmunitario y la baciloscopia fuertemente positiva. Lepra borderline o dimorfa (BB). Son pacientes con formas clínicas inestables en los que es posible ver características clínicas de ambas formas polares. Lepra indeterminada (LI). Suele ser la forma de comienzo de casi todos los pacientes. Cursa con máculas hipocrómicas y con pérdida de sensibilidad térmica y dolorosa. La lepra indeterminada puede evolucionar hacia la curación o hacia las otras formas clínicas. La baciloscopia y el Mitsuda son negativos.

CLÍNICA. Lepra tuberculoide polar (TT). Esta forma clínica la desarrollan aquellos pacientes con una buena respuesta inmune frente al bacilo. Cursa con la aparición de placas hipocrómicas, con bordes muy bien definidos, elevados y de morfología arrosariada. Es característica la pérdida precoz de la sensibilidad en dichas zonas, que con frecuencia se acompañan de alopecia y anhidrosis. Existe afectación en la sensibilidad térmica y posteriormente dolorosa. Los nervios más frecuentemente afectados son el facial, el cubital y el mediano. Microscópicamente se aprecian granulomas dérmicos perineurales. La baciloscopia suele ser negativa y el Mitsuda positivo.

DIAGNÓSTICO. El Mycobacterium leprae no puede ser cultivado, por lo que el diagnóstico se hace mediante baciloscopia (raspado nasal, lóbulo de la oreja, biopsia cutánea o de nervio). La intradermorreacción con lepromina mide la respuesta inmune celular frente a bacilos muertos. No es una prueba diagnóstica, sólo vale para etiquetar la forma clínica. La lectura es a los 21 días (Mitsuda), aunque existe una lectura precoz (48 horas, reacción de Fernández). Existen falsos positivos en pacientes con tuberculosis o vacunados de BCG. TRATAMIENTO. La lepra es una enfermedad crónica que precisa tratamientos prolongados. Debemos distinguir entre las lepras con pocos bacilos (paucibacilares) y las multibacilares. La OMS recomienda: • Lepra multibacilar (lepra lepromatosa y BL). Tratamiento con tres fármacos (sulfona, rifampicina y clofazimina) durante 2 años. Seguimiento del paciente durante 8 años. • Lepra paucibacilar (lepra tuberculoide y BT). Tratamiento con dos fármacos (sulfona y rifampicina) durante 6 meses. Seguimiento del paciente durante 4 años.

Figura 30. Lepra tuberculoide. Mancha hipocrómica anestésica.
Lepra lepromatosa polar (LL). Este tipo de lepra es propia de los enfermos con mala respuesta inmune celular, por lo que van a tener muchos bacilos (lepra multibacilar). La lesión típica es el leproma, que son placas infiltradas que aparecen en especial en la cara y en zonas distales de extremidades. Las placas están mal definidas y la alteración en la sensibilidad es más tardía. La madarosis (pérdida de pelo en la cola de las cejas) y la facies leonina (lepromas faciales) son lesiones típicas. Las mutilaciones y deformidades son consecuencia de los trastornos tróficos y neurológicos (MIR 95-96, 152).

LEPRORREACCIONES. Son reagudizaciones clínicas debidas a cambios bruscos en la situación inmunológica del paciente. Tipo I. Esta forma de leprorreacción se ve en las formas tuberculoides y BT. Se debe a una hipersensibilidad tipo IV. Cursa con empeoramiento de las lesiones cutáneas y agravamiento de la sintomatología neurológica. Con frecuencia hace su aparición al inicio del tratamiento. El tratamiento consiste en disminuir los fármacos, en especial la rifampicina. Se pueden administrar corticoides para aliviar la sintomatología. Tipo II. Se produce por un mecanismo humoral (hipersensibilidad tipo III) y se ve en las lepras lepromatosas. Es característica la aparición del eritema nodoso leproso. El tratamiento de elección es la talidomida.

5.5.

Otras infecciones bacterianas.

FIEBRE BOTONOSA MEDITERRÁNEA. Causada por Rickettsia conorii y transmitida por la garrapata del perro Rhipicephalus. Tras la picadura de la garrapata, aparece en el punto de inoculación una escara negra rodeada de eritema, asintomática, que luego curará sin dejar cicatriz. Es la mancha negra y está presente en el 75% de los casos. Su presencia y el antecedente de la picadura (cuando se recuerda) facilitan mucho el diagnóstico. Al cabo de pocos días aparece un cuadro gripal inespecífico, que se acompaña, 3-5 días después, de un exantema generalizado y no migratorio. El diagnóstico se confirma mediante serología. El tratamiento de elección es la doxiciclina (MIR 03-04, 125-IF).
MANIFESTACIONES CUTÁNEAS DE LA ENFERMEDAD DE LYME. Causada por la espiroqueta Borrelia burgdorfferi. Su transmisión se produce por la picadura de una garrapata del género Ixodes. La enfermedad de Lyme produce múltiples manifestaciones cutáneas, entre las que destaca, por ser muy precoz, el eritema crónico migratorio (MIR 02-03, 146). Al cabo de semanas o meses, aparece clínica sistémica en forma de bloqueo auriculo-ventricular y/o meningitis linfocitaria, y más adelante, artritis. El eritema crónico migratorio consiste en un eritema anular que suele aparecer en la zona donde se produjo la picadura, coincidiendo

Figura 31. Lepra lepromatosa. Facies leonina.
La lepra de Lucio es una forma lepromatosa con afectación cutánea difusa sin que se observen lepromas. Histológicamente la lepra lepromatosa se caracteriza por la aparición de un infiltrado linfocitario dérmico, que respeta la unión entre dermis

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con un cuadro pseudogripal. Durante un período que oscila entre 2 semanas y 3 meses, va creciendo centrífugamente y aclarándose en el centro. La mayoría de las veces desaparece espontáneamente. Puede ser una entidad aislada, sin que necesariamente se cumplan todos los estadios de la enfermedad de Lyme. Otras manifestaciones cutáneas asociadas a la enfermedad de Lyme: • Linfadenosis benigna cutis (linfocitoma por Borrelia). Es un nódulo solitario, rojo-azulado, de uno o varios centímetros de diámetro que tiende a aparecer en el lóbulo de la oreja o en la mama, y se acompaña de linfadenopatía regional. Tiene un período de incubación que varía de semanas a meses. • Acrodermatitis crónica atrófica. Más típica de mujeres de edad media o avanzada, comenzando en caras extensoras de extremidades y progresando en dirección proximal. Las lesiones son placas induradas, eritematovioláceas, que progresan lentamente a la atrofia cutánea. • Morfea. • Liquen escleroso y atrófico. • Fascitis eosinofílica. • Granuloma anular. • Nódulos fibrosos de los tejidos blandos.

TRATAMIENTO. Antimoniales intralesionales (gluconato de antimonio o Glucantime®). Crioterapia. Itraconazol oral.

6.2.

Escabiosis.

Producida por el ácaro Sarcoptes scabiei. La clínica comienza al mes del contagio y se caracteriza por la existencia de prurito generalizado de predominio nocturno que suele respetar la espalda y la cara. Ayuda al diagnóstico de escabiosis la presencia de varios miembros de la misma familia afectos, así como el antecedente de viaje a un país tropical.

CLÍNICA. Las lesiones clínicas aparecen entre los dedos de las manos, pies y genitales. Otras zonas típicas son las areolas mamarias, muñecas y axilas. En los lactantes se afectan con frecuencia las palmas y plantas. Las lesiones más características son los surcos acarinos, las vesículas perladas y nódulos en genitales. Se dice que son lesiones habitadas los surcos y las eminencias acarinas (zona de avance del surco, donde se encuentra el parásito).

Figura 32. Fiebre botonosa mediterránea. Mancha negra.

Figura 34. Escabiosis. Surco acarino.
Sarna noruega. Es una variedad de sarna que aparece en los inmunodeprimidos y cursa con la aparición de una hiperqueratosis generalizada y costras; esta variedad produce poco prurito y sin embargo es muy contagiosa, pues existen multitud de ácaros. Sarna nodular. Persistencia de nódulos pruriginosos, a pesar de haber seguido un tratamiento escabicida correcto. No existen parásitos y el prurito se debe a un fenómeno de hipersensibilidad. El tratamiento debe ser con corticoides.

TEMA 6. ZOONOSIS Y PARASITOSIS. 6.1. Botón de Oriente o leishmaniasis cutánea.

ETIOLOGÍA Y CLÍNICA. Su agente etiológico más frecuente en el mundo es la Leishmania tropica, aunque en nuestro medio la mayoría se debe a Leishmania donovani en su variedad infantum. El reservorio del protozoo son los perros y el hombre, y se transmite mediante el mosquito Phlebotomus. Es más frecuente en niños y clínicamente cursa con la aparición en zonas expuestas, en especial en la cara, de una lesión papulosa que evoluciona en semanas con ulceración e incrustación para luego dejar una cicatriz.

TRATAMIENTO. Permetrina en crema al 5%. Es el de elección por su poca toxicidad y por poder ser empleado en embarazos y niños. Lindane tópico al 1%. Irrita y es neurotóxico, por lo que está contraindicado en embarazadas y niños. Ivermectina oral. En casos de resistencia a los tratamientos anteriores. Aún en fases de experimentación, pero bastaría en principio una sola dosis para curar escabiosis (utilizada ya por veterinarios).

6.3.

Pediculosis.

La clínica de las pediculosis es el prurito y el tratamiento debe ser con Lindane tópico o con permetrina al 1%. PEDICULOSIS CAPITIS. Es la pediculosis más frecuente y afecta a las zonas pilosas. Ante un impétigo en sábana del cuero cabelludo se debe descartar la existencia de una pediculosis. PEDICULOSIS CORPORIS. Habita en la vestimenta y no en la piel. El rascado crónico lleva a la aparición de la “melanodermia del vagabundo”.

Figura 33. Leishmaniasis cutánea. Botón de oriente.

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Dermatología
Tabla 10. Tratamiento de la psoriasis.
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Emolientes Queratolíticos (salicílico) Leves y estables Reductores (antralina, brea)

(=hidratantes) Lesiones muy escamosas • Cuero cabelludo. • Combinables con UVB: - GoeckERman - bREa, - IngrAM - ANtralina. Psoriasis estable en placas (los más usados) (Derivado vitamina D)

– No en superficies extensas (absorción percutánea) • Irritantes. • Erupciones acneiformes. • Manchan mucho. • Absorción percutánea. • No tratamientos prolongados. • Posible rebrote al suspender. • Irrita cara y pliegues. • Hipercalcemia por absorción.

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Corticoides

Calcipotriol

Fotoquimioterapia (PUVA)

• Casos moderados a severos. • Combinable con tratamientos tópicos y retinoides.

• Envejecimiento cutáneo y carcinogénesis. • Eritrodermia, xerosis. • Inmunosupresión. • Hepatitis por psoralenos. • Teratógeno (hasta 2 años después). • Altera lípidos y transaminasas. • Calcificaciones. • Sequedad cutaneomucosa (más frecuente). • Hepatotóxico (biopsiar cuando dosis acumulada >1,5 gramos o 1 gramo en pacientes de riesgo). • Teratógeno. • Fotosensibilizante. • Mielodepresión. • Nefrotóxico. HTA. Hiperuricemia. • Epiteliomas y linfomas. • Hipertricosis. Hiperplasia gingival.

Retinoides
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Graves (>25%, agudos) Metotrexate

Psoriasis graves (eritrodérmico, pustuloso)

Graves no controlados con otros tratamientos: pustuloso, artropático Formas graves. ¡Ojo! frecuentes recidivas al suspender

Ciclosporina

PEDICULOSIS PUBIS. También llamado ladillas (Phthirus pubis). Suelen aparecer en la región púbica, pues suelen adquirirse como una enfermedad de transmisión sexual. Dejan unas máculas parduzcas en la ropa interior y sobre la piel, que se denominan máculas cerúleas. Estas pigmentaciones aparecen como resultado de la reducción de la hemoglobina por una enzima del parásito.

pende, en su mayor parte, de la susceptibilidad individual de la piel del paciente. Las picaduras se identifican porque se localizan en zonas expuestas como las piernas y los brazos, en forma de varias lesiones próximas entre sí y/o distribuidas linealmente. Aparecen pápulas pruriginosas, vesículas o incluso ampollas en las pieles más sensibles. No se debe olvidar que muchos artrópodos, por ejemplo las pulgas, pican sin que el individuo lo perciba, así que este acude al médico con lesiones que se manifiestan sin desencadenante aparente. En otras ocasiones (mosquitos, tábanos, himenópteros), la picadura duele y es fácil establecer el diagnóstico porque se recuerda el antecedente de la picadura. El tratamiento consiste en prevenir nuevas picaduras (repelentes, evitar la exposición) y aplicar un corticoide tópico suave más un antihistamínico sistémico, si existe mucho picor.

TEMA 7. ENFERMEDADES ERITEMATODESCAMATIVAS. 7.1. Dermatitis seborreica.

Figura 35. Artrópodos que parasitan frecuentemente la piel.

Es una dermatitis eritematodescamativa muy frecuente, que suele afectar a zonas del cuerpo con gran cantidad de glándulas sebáceas como son: cuero cabelludo, región centrofacial, axilas, ingles y línea media del tronco.

6.4.

Picaduras.

Las picaduras de mosquitos y pulgas son las más frecuentes en la población general. Generalmente la reacción a una picadura de-

ETIOLOGÍA. Su etiología es desconocida, pero se han implicado en los últimos años agentes infecciosos como el Pityrosporum ovale. Es más frecuente e intensa cuando se asocia a procesos neurológicos (Parkinson, ACV) alcoholismo e inmunodeficiencias (SIDA).

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CLÍNICA. Existen dos formas clínicas: • Infantil: aparece en los primeros meses de vida, como placas eritematosas cubiertas de escamas amarillentas localizadas en cuero cabelludo (costra láctea), región centrofacial, axilas e ingles. Cuando se generaliza, da lugar a la eritrodermia de Leiner. • Adulto: lesiones eritematosas cubiertas de escamas de aspecto untuoso en región centrofacial (cejas, pliegues nasolabiales, región interciliar) y zona frontal de implantación del cuero cabelludo, zona preesternal y región interescapular. Puede verse también una blefaritis asociada.
El diagnóstico diferencial debe hacerse en la forma infantil con el eccema atópico, y en el adulto, con las formas subagudas de lupus eritematoso o la pitiriasis rosada cuando afecta al tronco, y con la psoriasis cuando afecta a los pliegues.

FORMAS CLÍNICAS. Psoriasis en gotas. Forma clínica de buen pronóstico que cursa con uno o varios brotes de pequeñas lesiones (0,5-1 cm) que afectan fundamentalmente al tronco y raíz de miembros. Más frecuente en niños pequeños y tras infecciones faríngeas estreptocócicas. Psoriasis invertida. Afecta fundamentalmente a los pliegues (axilas, ingles, submamario, genitales), con aparición de placas eritematosas e infiltradas sin descamación. Eritrodermia psoriásica. Forma que afecta a la totalidad de la superficie corporal, con mayor eritema y con menos componente descamativo. Es una forma grave que requiere ingreso hospitalario y seguimiento debido a la gran tendencia a desarrollar complicaciones, entre las que destacan infecciones de origen cutáneo que pueden llevar a sepsis, hipoproteinemia e hiposideremia secundaria a la intensa exfoliación.
• • Psoriasis vulgar. En pequeñas placas: la forma más frecuente de todas. Las lesiones se localizan en áreas extensoras (codos, rodillas, glúteos) y cuero cabelludo con tendencia a la estabilidad durante meses. En grandes placas: igual que la anterior, pero con lesiones de mayor tamaño y más diseminadas.

TRATAMIENTO. Suele realizarse con antifúngicos (imidazólicos o piroctona-olamina) y corticoides suaves tópicos. Pueden ser eficaces otros productos tópicos como el succinato de litio o el sulfuro de selenio. En el cuero cabelludo suele asociarse un queratolítico (como el ácido salicílico o el ictiol).

7.2.

Psoriasis.

Es una enfermedad inflamatoria crónica de la piel, de etiología desconocida, que evoluciona en brotes y que se manifiesta con una gran variabilidad clínica. Afecta a un 1-2% de la población, pudiendo aparecer a cualquier edad con un máximo de incidencia entre 20 y 30 años. Existen antecedentes familiares en un tercio de los pacientes con psoriasis.

Etiol ogía. Es desconocida, aunque se piensa que es multifactorial, con un componente genético (herencia poligénica) y participación de diversos factores ambientales (MIR 00-01F, 151): • Infecciones: desarrollo de psoriasis en gotas 2-3 semanas después de una infección faríngea estreptocócica. Más frecuente en niños. • Fármacos: litio, betabloqueantes, AINEs y antipalúdicos pueden desencadenar o agravar un brote de psoriasis. • Traumatismos (fenómeno isomorfo de Koebner): en zonas de piel sana traumatizada aparecen lesiones de psoriasis. • Factores psicológicos: el estrés empeora la enfermedad. • Clima: el calor y la luz solar mejoran las lesiones de psoriasis. Patogenia. La alteración inicial sería la aparición de un infiltrado inflamatorio compuesto por linfocitos TH activados. Las citoquinas liberadas por estas células estimularían a los queratinocitos, que provocaría la proliferación de los mismos, con un aumento del componente germinativo y un acortamiento del ciclo celular, que llevaría a un engrosamiento epidérmico. Si el tiempo normal de tránsito epidérmico suele ser de 28 días (14 días desde el estrato basal al córneo y otros 14 días hasta la descamación), en la psoriasis, este tránsito puede llegar a consumarse en tan sólo 4 días. Cl ínica. La lesión elemental es una placa eritematosa infiltrada y bien delimitada, cubierta de escamas gruesas de color blanco-plateado. Cuando está regresando, alrededor de la placa de psoriasis suele existir una anillo de piel más pálida que la piel normal denominada halo de Woronoff. Raspado metódico de Brocq: consiste en raspar con un objeto romo la superficie de la lesión. Inicialmente se desprenden multitud de escamas finas (signo de la bujía); si se continúa raspando, se desprende una membrana fina (membrana de Duncan-Buckley) y aparecerá un punteado hemorrágico en la superficie (signo de Auspitz) debido a la rotura de los capilares de las papilas dérmicas (MIR 96-97, 26; MIR 95-96, 24).

Figura 36. Psoriasis en grandes placas.
• • • Psoriasis ungueal. Piqueteado de la lámina ungueal. Es más frecuente, pero menos específico. Decoloración en mancha de aceite. Inicio distal y asciende hacia proximal. Coloración marrón-amarillenta. Onicodistrofia con hiperqueratosis subungueal distal y onicólisis, es lo más característico. Psoriasis pustulosa. Generalizado de von Zumbusch: variante aguda y poco frecuente. Suele comenzar con fiebre y una erupción de pústulas estériles de 2-3 mm, diseminadas por el tronco y extremidades, sobre una base intensamente eritematosa, que pueden confluir. Se secan rápidamente y brotan de nuevo. Puede existir fiebre elevada, malestar general, leucocitosis. Localizado: - Pustulosis palmoplantar: brotes repetidos de pústulas sobre una base eritematosa en palmas y plantas. Se seca dejando unas costras marrones y reaparecen, imbricándose los brotes. - Acrodermatitis continua de Hallopeau: erupción en brotes repetidos de pústulas en uno o varios dedos de las manos con destrucción de la uña y reabsorción de la falange distal en casos crónicos.

Artropatía psoriásica. Se manifiesta entre el 5 y el 8% de los pacientes con psoriasis, con frecuencia asociada a onicopatía y es más intensa en aquellos casos con enfermedad cutánea severa (formas pustulosas y eritrodérmicas). El factor reumatoide suele ser negativo y se asocia con frecuencia a la existencia de un HLA B-27.

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Dermatología
Método de Goeckerman: alquitrán de hulla al 5-10% en baño seguido de irradiación con UVB. Método de Ingram: baño con coaltar, seguido de UVB y después aplicación de pasta de antralina en cura oclusiva.

3) Corticoides. Son los más empleados en el tratamiento de psoriasis leves-moderadas. Se deben emplear con prudencia, sobre todo los de alta potencia, pues su retirada puede seguirse de un rebrote. Tienen fenómeno de taquifilaxia. Su uso prolongado puede llevar a la atrofia, aparición de telangiectasias, estrías. También pueden absorberse y provocar efectos secundarios sistémicos. 4) Análogos de la vitamina D. El calcipotriol es el más empleado. Regula la diferenciación e inhibe la proliferación de los queratinocitos. Su indicación fundamental es la psoriasis en placas leve-moderado. No debe emplearse en la cara por su capacidad irritante. Empleado en grandes cantidades, puede absorberse y provocar una hipercalcemia. Otro nuevo análogo, con indicaciones y manejo similares, es el tacalcitol. 5) Retinoides tópicos: el tazaroteno es un retinoide de uso tópico para el tratamiento de psoriasis en placas leve-moderado, con eficacia similar a los corticoides de potencia media sin los efectos secundarios de éstos. Su efecto adverso más frecuente es la irritación.

Figura 37. Psoriasis pustulosa generalizada de von Zumbusch. Brazo.

TRATAMIENTOS SISTÉMICOS. Los corticoides sistémicos deben evitarse en el tratamiento de la psoriasis, debido a que pueden producir efecto rebote al ser suspendidos y a la necesidad de dosis cada vez mayores para conseguir el mismo efecto (taquifilaxia). 1) Fototerapia y fotoquimioterapia. - Se pueden emplear los rayos UVB de forma aislada para placas estables de psoriasis que no responden a tratamientos tópicos. - PUVA: combina la administración oral de un psoraleno (8-MOP u 8-metoxi-o-psoralen) con la radiación UVA. Los psoralenos se unen al ADN y al activarse por la luz forman uniones cruzadas entre las cadenas de ADN impidiendo la replicación y la mitosis. Las formas pustulosas y eritrodérmicas son las que peor responden. No debe emplearse en niños ni en embarazadas, ni tampoco en la insuficiencia hepática o renal ni en dermatosis fotosensibles o precancerosis cutáneas (MIR 95-96F, 233). Los efectos secundarios a largo plazo más importantes son el fotoenvejecimiento, la carcinogénesis cutánea y la formación de cataratas.
2) Retinoides orales (acitretino): actúan regulando el crecimiento y diferenciación de los queratinocitos, y tienen efecto sobre el sistema inmune y la inflamación. Se emplean en los casos moderados-severos y son muy útiles en las formas pustulosas de psoriasis. La dosis oscila entre 0,5 y 1 mg/ Kg/día y puede asociarse a PUVA (RePUVA), pues se potencian sus efectos. Sus efectos secundarios son múltiples: - Sequedad cutaneomucosa: el más frecuente de todos. - Alteraciones metabólicas: hipertrigliceridemia e hipercolesterolemia, hiperuricemia, elevación de transaminasas. - Alopecia difusa. - Alteraciones esqueléticas: hiperostosis vertebral, calcificaciones ligamentosas. Precaución en los niños. - Teratogenicidad: es el efecto secundario más peligroso. Además, debido a la lipofilia del fármaco, se acumula en tejido graso y se libera lentamente, por lo que debe evitarse el embarazo durante el tratamiento y hasta 2 años después de finalizarlo; por ello, no suele emplearse en mujeres en edad fértil (MIR 99-00, 129; MIR 96-97F, 147). Los retinoides están contraindicados, además, en niños y en el fallo hepático o renal. 3) Inmunosupresores e inmunomoduladores: - Metotrexate. Es un antagonista del ácido fólico que, compitiendo con la dihidrofolato reductasa, inhibe la síntesis de ADN. Se emplea en psoriasis graves que no responden a otras medicaciones y es muy efectivo en la artropatía. Se emplea en dosis de 7,5 a 30 mg/semana.

Figura 38. Psoriasis pustulosa generalizada de von Zumbusch. Mano. Histol ogía. Es típica la presencia en la epidermis de hiperqueratosis con focos de paraqueratosis, hipogranulosis focal, acantosis, papilomatosis y acúmulos de polinucleares neutrófilos en capas altas de la epidermis (microabscesos de Munro-Sabouraud). En ocasiones, el acúmulo masivo de neutrófilos origina la pústula espongiforme de Kogoj. En la dermis suelen observarse unas papilas alargadas en cuyo interior existen capilares dilatados y tortuosos (MIR 01-02, 135). También es destacable un infiltrado inflamatorio perivascular de células mononucleares en la dermis papilar. Tratam iento. Tratamiento tópico. Indicado fundamentalmente en las formas leves de psoriasis, aquellas que afectan a menos del 25% de la superficie corporal. Existen diversas opciones terapéuticas: 1) Emolientes y queratolíticos: emulsiones que contienen urea, glicerina, destinadas a hidratar el estrato córneo. El ácido salicílico elimina el exceso de escamas. Son esenciales en el cuero cabelludo. 2) Ditranol. Es un potente reductor que se emplea en psoriasis leves con afectación de menos del 25% de la superficie corporal. Efectos secundarios: tiñe la piel y la ropa (permanentemente), tiene capacidad irritante, pero no toxicidad sistémica. Existen dos formas clásicas de aplicación.

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Entre sus efectos secundarios destacan la mielotoxicidad y fundamentalmente la toxicidad hepática, pues provoca una fibrosis en el hígado que depende de la dosis total acumulada. Se debe vigilar este efecto realizando biopsia hepática a los 1.500 mg acumulados y posteriormente con cada gramo. Debe evitarse la concepción hasta 12 semanas después de terminar el tratamiento. Ciclosporina A. Es un polipéptido de origen fúngico que actúa como inmunosupresor inhibiendo la activación de las células T4 y la producción de IL-2. Se emplea en dosis de 2,5-5 mg/Kg/día, en psoriasis severas que no han respondido a otras medicaciones. Sus efectos secundarios son la hipertricosis, hiperplasia gingival, la hiperuricemia y fundamentalmente la toxicidad renal, por lo que deben vigilarse la tensión arterial y los niveles de creatinina (MIR 02-03, 158). Su ventaja fundamental es la rapidez de actuación, por lo que los beneficios suelen observarse muy pronto tras su instauración (MIR 96-97, 28). Azatioprina: Cada vez menos empleado por sus efectos secundarios. Nuevos inmunosupresores: micofenolato y tacrolimus, que destacan por su mayor eficacia y menores efectos secundarios. Están sustituyendo a la azatioprina y ciclosporina.

Tratam iento. Corticoides tópicos y antihistamínicos para casos leves. En casos graves o rebeldes al tratamiento se emplean corticoides orales, PUVA o incluso ciclosporina. En lesiones mucosas erosivas puede emplearse el acitretino.

-

-

7.3.

Liquen ruber plano.
Figura 40. Liquen plano de mucosa oral con reticulado blanquecino típico.

Es una enfermedad inflamatoria de la piel relativamente frecuente, de causa desconocida, que afecta a ambos sexos por igual en la edad media de la vida.

Cl ínica. La clínica consiste en la aparición de unas pápulas planas, poligonales, rojo-violáceas, muy pruriginosas (MIR 02-03, 249). Muestran en su superficie un reticulado blanquecino típico (estrías de Wickham). Se localizan en la cara flexora de muñecas y antebrazos, tobillos, región lumbosacra y flancos (MIR 96-97, 25). En un 60-70% hay lesiones en mucosas oral y genital, que característicamente se presentan como lesiones reticuladas blanquecinas (MIR 00-01, 133; MIR 97-98F, 145). En ocasiones, estas lesiones mucosas son erosivas, con una clínica muy molesta y de difícil tratamiento, y a largo plazo pueden degenerar en un carcinoma epidermoide.

7.4.

Pitiriasis rosada de Gibert.

Enfermedad de la piel aguda, autolimitada, de origen desconocido, aunque se cree de causa vírica (se baraja su relación con el herpesvirus humano tipo 7) que afecta fundamentalmente a adultos jóvenes.

CLÍNICA. La erupción comienza por una placa de 2-5 cm de diámetro con frecuencia localizada en el tronco, eritematosa, con un collarete descamativo periférico (medallón heráldico). Aproximadamente una semana después aparecen en el tronco, siguiendo las líneas de tensión de la piel, múltiples lesiones papulosas ovaladas de pocos milímetros a un centímetro de características similares al medallón. Suele ser asintomática, aunque a veces se asocia a leve prurito. Las lesiones pueden durar de 4-8 semanas antes de desaparecer sin dejar lesión residual (MIR 99-00, 130; MIR 97-98, 56). DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO. El diagnóstico es clínico y no precisa tratamiento, dado que es muy poco sintomática.

Figura 39. Liquen plano. Pápulas poligonales con estrías de Wickham.
Existen diversas formas clínicas de liquen plano (ampolloso, atrófico, hipertrófico o verrucoso, folicular), aunque la más frecuente es la forma papulosa ya descrita. El liquen plano puede estar asociado a la infección por virus de la hepatitis C, así como a sales de oro, antipalúdicos y tiazidas; en estos casos su evolución es más tórpida.

Figura 41. Pitiriasis rosada.

Histol ogía. Acantosis irregular con papilas en “dientes de sierra”, hiperqueratosis con hipergranulosis, queratinocitos apoptóticos (cuerpos de Civatte) y un infiltrado inflamatorio “en banda” en la unión dermoepidérmica compuesto por linfocitos e histiocitos.

7.5.

Pitiriasis rubra pilaris.

Es un trastorno de la queratinización que cursa con placas descamativas rojo-anaranjadas y pápulas queratósicas foliculares.

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Dermatología
Tabla 11. Ictiosis.
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• Desde la infancia, la piel se torna seca y descamativa. ������������ • Escamas pequeñas y claras que respetan flexuras y palmas /plantas. • Mejor en verano
���������� � �������� La más frecuente: 1/300 A.D.

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Después del nacimiento aparecen escamas grandes y oscuras, generalizadas, que sólo respetan palmas y plantas
1/6000 varones Recesiva ligada al X
• Frecuentes y muy típicas, las opacidades puntiformes corneales. Se detectan con lámpara de hendidura, no afectan a visión. • Partos lentos.

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• Desde el nacimiento, piel • Desde el nacimiento, escamas eritrodérmica, apergaminada, pequeñas, oscuras, generalizadas, "bebe colodión". con intensa afectación flexural y • Intensa y generalizada, incluso palmoplantar, y frecuente palmoplantar, grandes escamas aparición de ampollas y erosiones. laminares, con ectropion, • Ocasionalmente, bebe colodión. alopecia, y alteraciones ungueales.
1/300.000 A.R. Excepcional 1/500.000 A.D.

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Atopia

Opacidad corneal con ceguera. Hipertermia

Deformidades

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Hipogranulosis

-

↑ nº mitosis

Ampollas en la capa granulosa, gránulos gigantes de queratohialina, vacuolización de células granulosas (Muy características) ↑↑ nº mitosis

Puede ser hereditaria (autosómica dominante) o adquirida. La forma familiar aparece en la infancia, mientras que la adquirida en edades más avanzadas.

CLÍNICA. Se manifiesta por eritema anaranjado y descamación que comienza en cuero cabelludo y cara, pudiendo extenderse de forma generalizada. Es frecuente la presencia de islotes de piel normal de bordes muy bien definidos. También se observan múltiples pápulas queratósicas foliculares sobre todo en dorso de dedos, codos y muñecas. El diagnóstico diferencial debe hacerse fundamentalmente con el psoriasis. TRATAMIENTO. Se basa en los queratolíticos y el acitretino. En algunos casos, la enfermedad responde a la PUVA terapia.

Figura 42. Enfermedad de Darier. Pápulas queratósicas en tronco.

TEMA 8. GENODERMATOSIS. 8.1. Enfermedad de Darier.

8.2.

Ictiosis.

Es una alteración genética de la queratinización con herencia autosómica dominante (cr. 12) y, de inicio, habitualmente al principio de la adolescencia. No se conoce bien el defecto molecular exacto, pero existen defectos en el complejo tonofilamento-desmosoma de las células basales.

Son un grupo de enfermedades hereditarias, que se caracterizan por una alteración de la queratinización y se manifiestan clínicamente como descamación persistente, crónica y generalizada, habitualmente no inflamatoria. Su nombre viene del griego icthys, pescado (MIR 97-98, 58).

CLÍNICA. Clínicamente se expresa por la presencia de pápulas del color de la piel cubiertas de escamas ásperas amarillo-marronáceas, que pueden coalescer para formar grandes placas. Suelen localizarse en las áreas seborreicas (zona central de la cara, tórax y espalda, cuero cabelludo e ingles). Hay alteración ungueal con hiperqueratosis subungueal y muescas en “V” en el borde libre. Puede existir alopecia en las zonas afectadas del cuero cabelludo. Característicamente los síntomas empeoran en el verano con la luz solar. HISTOLOGÍA. Existe acantólisis y disqueratosis con formación de granos y cuerpos redondos en la epidermis. TRATAMIENTO. Es fundamental evitar la luz solar y las infecciones cutáneas. Están indicados los queratolíticos. En los casos graves se usa el acitretino.

FORMAS CLÍNICAS Y TRATAMIENTO. Existen cuatro formas básicas de ictiosis. Dos de ellas, la ictiosis vulgar y la ligada al sexo, pueden considerarse formas leves, en las que el problema fundamental para el paciente es el estético y cuyo manejo suele basarse en los productos tópicos emolientes y queratolíticos. Las dos formas graves, ictiosis lamelar e ictiosis epidermolítica, generan gran incapacidad y numerosas complicaciones para los pacientes, que en ocasiones llevan a la muerte a edades precoces; se tratan con retinoides sistémicos como el acitretino, con resultados variables. Ictiosis adquirida. La aparición reciente y progresiva en un adulto de una piel seca y descamativa no es infrecuente, y se asocia a diversos procesos sistémicos sin base genética como el hipotiroidismo, las carencias nutricionales o las infecciones crónicas. Asimismo, algunas neoplasias desarrollan cuadros ictiosiformes (linfoma Hodgkin principalmente, ver apartado 27.2). HISTOLOGÍA. Histológicamente todas las ictiosis se caracterizan por mostrar un engrosamiento de los estratos más altos de la epidermis, es decir hiper-

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MANUAL CTO 5ª Ed.
queratosis ortoqueratósica e hipergranulosis, salvo la ictiosis vulgar que presenta típicamente una capa granulosa fina. En las dos formas graves (lamelar y epidermolítica) se observan numerosas mitosis, que traducen la existencia de una cinética celular aumentada.

8.3.

Pénfigo benigno familiar de Hailey-Hailey.

Enfermedad familiar autosómica dominante, caracterizada por un defecto en el cemento intercelular que lleva a la formación de vesículas recidivantes que dejan erosiones cubiertas por costras en las zonas de piel fina o sometida a roces, como la de flexuras, axilas o caras laterales del cuello. Comienza después de la pubertad y es una enfermedad benigna que cursa por brotes que duran unas semanas. Mejora con la edad y se intensifica con el roce, las infecciones y el calor del verano.

CLÍNICA. Pueden existir formas agudas y crónicas, dependiendo la localización de las lesiones del lugar de contacto con el alergeno; frecuentemente ocurre en el dorso de las manos, sobre todo en los casos profesionales. Las lesiones de eccema pueden aparecer en localizaciones distantes de la zona de contacto con el alergeno, dato que lo diferencia del eccema irritativo (en éste, las lesiones se presentan exclusivamente en las zonas de contacto con el irritante).

HISTOLOGÍA. Muestra acantólisis con vesículas intraepidérmicas y algunos rasgos comunes con la enfermedad de Darier y el pénfigo. TRATAMIENTO. Curiosamente esta enfermedad responde a los corticoides tópicos.

TEMA 9. ECCEMA. DERMATITIS ATÓPICA. 9.1. Definición y clasificación de los eccemas.

Figura 43. Eccema de contacto alérgico. ALERGENOS MÁS FRECUENTES. Existe un gran número de sustancias potencialmente sensibilizantes, tanto en la vida cotidiana como en el mundo profesional. Los más comunes son: 1) Níquel: el más frecuente en mujeres, en relación con la bisutería. 2) Cromo: el más frecuente en varones, presente tanto en el cemento (albañiles) como en bisutería y calzados de cuero (MIR 99-00, 132). 3) Cobalto: también se encuentra en el cemento, bisutería y otros objetos metálicos. 4) Parafenilendiamina: en tintes de pelo, fundamentalmente. Algunos medicamentos. 5) Fragancias: en cosméticos, cremas, colonias. 6) Medicamentos tópicos (regla de “las cinco As”): Antibióticos (neomicina el más frecuente), Antisépticos, Antimicóticos, Antihistamínicos (prometazina, por ejemplo) y Anestésicos locales (derivados del ácido paraaminobenzoico como la benzocaína o la procaína; forman parte del denominado grupo PARA). La lista es interminable; solamente la batería estándar, que se prueba en todos los pacientes, contiene 25 alergenos, que consiguen detectar el 60% de alergenos por contacto en la clínica dermatológica. Diagnóstico. Se establece conjuntando la historia clínica, la localización y el tipo de lesiones y con las pruebas epicutáneas de contacto. Éstas se realizan una vez resueltas las lesiones, sobre piel sana, dejando los alergenos en contacto con la piel 48 horas y leyendo a las 48 y 96 horas. Se mide la intensidad de la reacción: • Negativa. • Positiva débil (+): eritema. • Positiva fuerte (++): pápulas, vesículas. • Positiva extrema (+++): ampolla.
ECCEMA DE CONTACTO IRRITATIVO. Es más frecuente que el alérgico. Consiste en una reacción inflamatoria no inmunológica debido al contacto con agentes externos. Puede ocurrir al primer contacto con dichos agentes, a diferencia del eccema alérgico, que requiere sensibilización previa. Los agentes pueden ser químicos o físicos: jabones, detergentes alcalinos, disolventes, calor, frío, fricción, microtraumatismos.

El eccema es un patrón clinicopatológico de inflamación cutánea debido a múltiples etiologías. El prurito es el síntoma más importante y las lesiones clínicas evolucionan por los estadios de eritema, pápulas, vesículas, excoriaciones, costras, descamación y liquenificación sucesivamente. La lesión elemental en la fase aguda es la vesícula, y patológicamente el hallazgo característico es la espongiosis (presencia de líquido intercelular en la epidermis). En las fases crónicas predomina la hiperqueratosis.

Cl asificación. • Eccemas de contacto: - Alérgico. - Irritativo. • Eccema atópico. • Otros eccemas: - Fotoinducido. - Dishidrótico. - Numular. - Asteatósico. - Estasis. - Neurodermatitis. - Inducido por vía sistémica. Cl ínica. La primera manifestación del eccema es casi siempre el prurito. En función del tiempo de evolución, distinguimos 3 fases: • Eccema agudo: eritema, edema, vesiculación-ampollas, exudación. • Eccema subagudo: lesiones costrosas y descamación. • Eccema crónico: liquenificación, grietas, fisuración. Parece ser imprescindible el rascado mantenido para que aparezcan este tipo de alteraciones.

9.2.

Eccemas de contacto.

ECCEMA DE CONTACTO ALÉRGICO. Es una respuesta inflamatoria de la piel, mediada inmunológicamente (hipersensibilidad tipo IV), frente a agentes extraños, adquiridos por penetración percutánea. Precisa una sensibilización previa al alergeno en uno o varios contactos previos.

CLÍNICA. Suelen ser menos agudos que los eccemas alérgicos. El ejemplo clásico es la dermatitis de las manos del ama de casa, producida por el cloro del agua y los jabones. Es frecuente en los individuos atópicos.

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Dermatología
En ocasiones pueden existir complicaciones como la sobreinfección por S. aureus o infecciones diseminadas por virus herpes simple (eccema herpético o erupción variceliforme de Kaposi). También puede ocurrir una eritrodermia exfoliativa en niños y adultos. El diagnóstico se apoya en unas pruebas epicutáneas negativas o no relevantes. Las primeras manifestaciones suelen desarrollarse en la infancia, aunque la clínica puede desencadenarse en cualquier momento de la vida. Es frecuente la historia personal o familiar de asma, rinoconjuntivitis estacional o eccema. Normalmente la sintomatología mejora en la edad adulta. Pueden distinguirse tres fases: • Lactante: comienza alrededor de los 3 meses. Predomina el eritema y las papulovesículas en cuero cabelludo, cara (respetando triángulo nasogeniano). • Infantil: lesiones secas, liquenificadas en flexuras antecubital y poplítea (MIR 00-01, 187). • Adulto: lesiones secas, subagudas-crónicas en cara, cuello, flexuras, dorso de manos. El prurito es un síntoma necesario para el diagnóstico de dermatitis atópica. Los pacientes con dermatitis atópica son más susceptibles al efecto de los irritantes cutáneos. Existen formas menores de atopia como son: queilitis descamativa, pitiriasis alba, eccema atópico de manos, dermatitis del pezón, dishidrosis, pulpitis digital crónica o dermatosis plantar juvenil, eccema numular, prúrigo simple (estrófulo), prúrigo nodular, neurodermatitis crónica circunscrita (liquen simple crónico). Estigmas de atopia. Hay una serie de signos clínicos que ayudan a identificar a un individuo con dermatitis atópica. Son estigmas de atopia: pliegue infraorbitario de Dennie-Morgan (MIR 01-02, 136), signo de Hertogue (desaparición de la cola de las cejas), hiperlinealidad palmar, infecciones cutáneas más frecuentes y más graves, lengua geográfica, piel seca ictiosiforme (MIR 00-01F, 149), palidez perioral y eritema malar. Enfermedades cutáneas asociadas a atopia: ictiosis vulgar, alopecia areata, vitíligo, síndrome de Netherton (ictiosis lineal circunfleja y tricorrexis invaginata).

Tratam iento. Lo más importante es evitar el o los alergenos o irritantes responsables. Para el tratamiento de las lesiones se emplean los corticoides tópicos (y orales en caso de lesiones agudas y extensas), los emolientes y los antiH1 sistémicos.

Figura 44. Dermatitis del pañal. Es una forma de eccema irritativo.

9.3.

Eccema atópico.

Es un trastorno inflamatorio de la piel, de curso crónico y recidivante, que afecta a un 12-15% de la población infantil. Inicialmente se manifiesta por prurito severo y piel seca que lleva al rascado, lo cual provoca la sobreinfección y la liquenificación.

Etiop atogenia. Es un trastorno hereditario poligénico y multifactorial. Se consideran factores importantes en el desarrollo del eccema la alteración de la permeabilidad cutánea y unas características especiales de respuesta inmune. Existen factores desencadenantes que pueden inducir la aparición de un brote o colaborar en su mantenimiento. Los más incriminados han sido aeroalergenos (ácaros del polvo: D. pteronyssimus); antígenos bacterianos (S. aureus); alimentos (ovoalbúmina); estrés.

Tratam iento. Es imperativo aliviar el prurito, y para ello son esenciales las medidas generales. • Medidas generales: baños con avena, empleo de jabones extragrasos, emolientes. Relajación y descanso psicológico. • Corticoides tópicos: son parte importante en el tratamiento de lesiones leves-moderadas. Deben emplearse cuidadosamente para evitar la aparición de efectos secundarios locales. • Fototerapia: tanto los UVA como los UVB han demostrado eficacia en algunas ocasiones. • Antihistamínicos orales: alivian el prurito y pueden provocar sedación leve. • Corticoides orales: para casos agudos, siempre en temporadas cortas y no como mantenimiento. No hay que olvidar que las dermatitis crónicas pueden recidivar de forma agresiva al suspender la corticoterapia oral. • Inmunomoduladores: ciclosporina A: para el eccema atópico severo del adulto que no ha respondido a otras alternativas. • Tacrolimus y pimecrolimus tópico: indicado en los eccemas resistentes a los corticoides tópicos.

9.4.

Otras formas de eccema.

ECCEMA DISHIDRÓTICO. Lesiones vesiculosas en caras laterales de dedos de manos y pies, palmas y plantas, muy pruriginosas, recurrentes. Pueden formar parte de la dermatitis atópica o de un eccema alérgico de contacto. ECCEMA NUMULAR. Es un eccema focal, con lesiones redondeadas, del tamaño de una moneda, de evolución crónica y recidivante. Se cree que es de origen multifactorial. ECCEMA ASTEATÓSICO O CRAQUELÉ. Eccema xerótico, secundario a sequedad cutánea y favorecido por la atrofia cutánea, el clima frío y seco, el uso de diuréticos, el hipotiroidismo. Se observa una piel seca y resquebrajada con un patrón reticulado en piernas de ancianos.

Figura 45. Localización de algunas enfermedades cutáneas en la mano. Cl ínica.

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Figura 46. Eccema dishidrótico o acrovesiculosis.
ECCEMA DE ESTASIS. Ocurre en personas mayores con fenómenos varicosos. Tiene una etiopatogenia múltiple: irritación, sensibilizaciones, sobreinfecciones, todo ello sobre una piel previamente dañada. ECCEMA INDUCIDO POR VÍA SISTÉMICA. Algunos pacientes sensibilizados por vía tópica a un alergeno determinado pueden desarrollar lesiones eccematosas diseminadas tras entrar en contacto por vía sistémica con dicho alergeno. Analgésicos, antibióticos, antidepresivos, oro, níquel, etc. pueden ser responsables. ECCEMAS FOTOINDUCIDOS. Son lesiones eccematosas que aparecen tras la administración tópica o sistémica de una sustancia que actúa como fotosensibilizante tras la exposición a la luz. Se confirman mediante las pruebas de fotoparche. Puede ser: • Fototóxico: mecanismo no inmunológico, en 1ª exposición, limitadas a áreas expuestas y erupción similar a una quemadura, tetraciclinas con frecuencia. Son ejemplos de erupción fototóxica la dermatitis de berloque (producida por el aceite de bergamota de las colonias) y la dermatitis de los prados (es una fitofotodermatitis). • Fotoalérgico: mecanismo inmunológico, en segunda o sucesivas exposiciones, tras sensibilización. Puede aparecer en áreas cubiertas, 24-48 horas tras administración, con lesiones eccematosas. NEURODERMATITIS O LIQUEN SIMPLE CRÓNICO. Se denomina así a un área de liquenificación cutánea secundaria al rascado crónico. Suele presentarse como una placa única en región de la nuca, tobillos o periné.

Figura 47. Urticaria aguda.
Etiopatogénica. Son muchos los factores implicados. Aun así, cerca del 60% de los casos agudos no tienen causa demostrable y este porcentaje se eleva más en los casos crónicos. 1) Idiopática (la más frecuente, el 60%). 2) Urticaria inmunológica. a. Mediada por IgE: - Atópica. - Hipersensibilidad específica a antígenos (alimentos como fresas o pescado, fármacos, aeroalergenos, venenos de insectos, etc.). En los últimos años se está observando un número creciente de urticarias agudas secundarias a la ingesta de Anisakis simplex, un helminto que parasita el pescado. - Físicas: dermografismo, vibratoria, por frío, solar, colinérgica. Son las segundas en frecuencia. - Contacto. b. Mediada por complemento Angioedema hereditario. Venulitis necrotizante. Enfermedad del suero. Angioedema asociado a autoanticuerpos o a neoplasia.

3) Urticaria no inmunológica. a. Por degranulación directa del mastocito: antibióticos, opiáceos, curare, contrastes radiológicos. b. Por alteración de la vía del ácido araquidónico: AAS y AINEs; benzoatos.

TEMA 10. URTICARIA Y ANGIOEDEMA. 10.1. Definición y clasificación.
Dermatosis caracterizada por la aparición de habones muy pruriginosos, en cualquier localización, que clásicamente desaparecen espontáneamente en el curso de unas horas. Es una forma de reacción de la piel ante distintos procesos inmunológicos e inflamatorios desencadenados por diversos factores etiológicos.

10.2. Clínica.
La lesión elemental es el habón: pápulas o placas edematosas, rosadas o en ocasiones blanquecinas, en cualquier localización, con mayor o menor extensión. Se establecen en minutos y desaparecen en menos de 24 horas. Puede acompañarse de angioedema (edema en dermis profunda e hipodermis, más persistente que el habón) (MIR 99-00F, 149). El síntoma más importante es el prurito. Puede acompañarse de síntomas gastrointestinales (náuseas, vómitos, epigastralgia, diarrea); respiratorios (disnea, sibilancias); cardiovasculares (taquicardia, hipotensión y mareo). Una urticaria cuyas lesiones duren más de 24 horas y se asocie a artralgias o hipocomplementemia debe obligar al médico a pensar en una vasculitis urticariforme (una forma de vasculitis por hipersensibilidad), y debe ser biopsiada (MIR 00-01, 135). URTICARIA COLINÉRGICA. Suele aparecer tras un aumento de la temperatura corporal (ejercicio, fiebre, ducha caliente) y se manifiesta como pequeños habones de 1-2 mm, rodeados de un halo eritematoso, predominantemente en el tronco; puede acompañarse de dolor abdominal, hipotensión, náuseas en casos ocasionales. Es más típico en la gente joven (MIR 97-98, 57).

Etiop atogenia. Puede ser de causa inmunológica (hipersensibilidad inmediata mediada por IgE, citotoxicidad, inmunocomplejos, complemento) o de causa no inmunológica, asociada a anomalías del metabolismo del ácido araquidónico o a degranulación directa del mastocito. Todo ello provoca liberación de mediadores (histamina el más importante) que provocan vasodilatación y aumento de la permeabilidad capilar, determinando un edema dérmico superficial. Cl asificación. Evolutiva. Se distinguen urticarias agudas y crónicas. Esta última se define por la presencia de brotes de lesiones durante un periodo superior a las 6 semanas.

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• Reacciones inmunológicas. 1. Mediadas por IgE: urticaria, angioedema. 2. Citotoxicidad: aún no se ha demostrado en lesiones cutáneas. 3. Inmunocomplejos: vasculitis, enfermedad del suero. 4. Celular: reacciones subcutáneas localizadas tras inyección de vitamina K. Reacciones no inmunológicas. 1. Liberación de mediadores del mastocito (AAS, AINEs, opiáceos, curare, contrastes radiológicos): urticaria, angioedema. 2. Reacciones idiosincrásicas: necrosis cutánea por warfarina. 3. Sobredosificación, efectos secundarios.

11.2. Formas clínicas.
Morfológicamente, pueden aparecer diversos cuadros: • Exantema morbiliforme. Es la más frecuente de todas las erupciones por fármacos (la mitad de los casos) y consiste en máculas o pápulas simétricas y confluentes, que suele comenzar por el tronco y afectar a mucosas, palmas y plantas. Es muy frecuente con las penicilinas y suele aparecer de 1-2 semanas después de comenzar el tratamiento. Puede asociar prurito, fiebre y eosinofilia. Fármacos más frecuentes: penicilinas, AINEs, sulfamidas, hemoderivados, antiepilépticos, pirazolonas.

Figura 48. Angioedema.

10.3. Tratamiento.
Es importante el tratamiento específico, evitando la causa siempre que sea conocida. Los fármacos de elección son los antihistamínicos orales reservando los corticoides para casos graves o refractarios y la adrenalina para casos graves con anafilaxia. Se comienza por un anti-H1, probando diferentes clases si no hay respuesta, después se combinan. El siguiente paso sería añadir un antiH2, y por último, los corticoides. En algunas clases de urticaria hay antihistamínicos especialmente indicados. • Dermografismo: hidroxicina. • Urticaria colinérgica: hidroxicina. • Por frío: ciproheptadina. • Urticaria retardada por presión: corticoides orales (la única en que son de primera elección).

10.4. Edema angioneurótico familiar de Quincke (angioedema hereditario).
Forma rara de angioedema caracterizada por episodios recidivantes de edema del tejido celular subcutáneo, frecuentemente en manos, pies y cara, con afectación también de la mucosa intestinal y respiratoria (diarreas, vómitos, broncoespasmo). El angioedema hereditario no cursa con habones sino únicamente con angioedema. Se produce por déficit real o funcional del inhibidor de la fracción C1 del complemento que se hereda de forma autosómica dominante o bien es adquirido en procesos tales como LES, neoplasias, anemias hemolíticas o crioglobulinemias.

Figura 49. Exantema morbiliforme por amoxicilina.
• Urticaria y angioedema. Habones pruriginosos dérmicos o edema subcutáneo. Puede existir afectación de la mucosa respiratoria e hipotensión, y entonces se debe considerar un cuadro grave. Aparece en minutos-horas tras la ingestión del fármaco. Los más implicados son las penicilinas y AAS. Erupciones por fotosensibilidad. Pueden ser fototóxicas (parecen una quemadura solar, y pueden ocurrir tras la primera exposición al medicamento) o fotoalérgicas (la luz cambia la configuración del medicamento y la convierte en un antígeno; hace falta una primera exposición). Son frecuentes con el piroxicam, las tiacidas y tetraciclinas. Es muy típica de éstas últimas la fotoonicólisis. Tabla 12. Erupción fotoalérgica vs fototóxica.
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• No inmune. • Más frecuente.
• En primera exposición. • En cualquier persona.
Monomorfa, como cualquier quemadura, en áreas expuestas
Tetraciclinas (fotoonicólisis), alquitrán, psoralenos, retinoides

TRATAMIENTO. Crisis agudas: plasma fresco o C1 inhibidor. Profilaxis: danazol. Es un anabolizante androgénico que incrementa la síntesis hepática de C1 inhibidor.

TEMA 11. TOXICODERMIAS. 11.1 Definición y clasificación.

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HS-IV
• En segunda exposición. • Tardía (48 horas después).
Erupción polimorfa, eccematosa, incluso en áreas cubiertas
Sulfamidas, PABA, fenotiacinas (prometazina)

Las toxicodermias son reacciones cutáneas de muy diversa índole que aparecen tras la administración de un fármaco. Son uno de los efectos secundarios más frecuentes de los medicamentos. Los mecanismos de producción de muchas de ellas son desconocidos y pueden desencadenarse por activación inmunológica o por mecanismos no inmunes. El tipo clínico de lesión no es útil para distinguir un mecanismo de otro.

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• Exantema fijo medicamentoso. Una o varias placas eritematovioláceas en cualquier región corporal, aunque es bastante característica la localización en cara, manos y mucosas oral o genital. Provocan sensación de quemazón. Deja hiperpigmentación residual. Cada vez que se administra el medicamento reaparece la lesión en la misma localización. AINEs, sulfamidas, anticonceptivos, AAS han sido implicados. Vasculitis. A modo de púrpura palpable. Puede afectar también otros órganos. Se cree que el mecanismo es inmunológico. Han sido implicados el alopurinol, tiacidas, sales de oro, sulfamidas. Eritema multiforme-Stevens Johnson-necrólisis epidérmica tóxica. Es la erupción más grave y cursa con eritema generalizado y formación de ampollas con afectación mucosa añadida. Se ha implicado a AINEs, alopurinol, sulfamidas, hidantoínas. Eritrodermia. Eritema y descamación generalizadas, que afectan a más del 90% de la superficie cutánea. Frecuente con oro, pirazolonas, litio. Las causas más frecuentes de eritrodermia son: eccemas, psoriasis, linfomas cutáneos y fármacos. Lupus eritematoso. Hidralazina, procainamida. Esclerodermia. Penicilamina, bleomicina, triptófano adulterado, aceite de colza. Pseudolinfoma por fenitoína. Con adenopatías, hepatitis y lesiones cutáneas. Tabla 13. Dermatosis reactivas.
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Idiopático. Herpes simple

Fármacos

Fármacos

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Agudo autolimitado; recurrente

Agudo autolimitado

Agudo autolimitado

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Ausentes

Presentes

Presentes

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Acral

Acral y cara

Tronco y cara

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Ausente

Prominente

Prominente

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Ausentes

Presentes

Severos

• • •

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Ausente

Ocasional

Más frecuente

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1-3 semanas

2-4 semanas

3-6 semanas

11.3. Tratamiento.
Una vez hecho el diagnóstico, debe retirarse el o los medicamentos potencialmente responsables, sustituyéndolos por otros equivalentes, si ésto fuera necesario. El tratamiento es de soporte y sintomático. Una erupción morbiliforme puede no requerir tratamiento o solamente antihistamínicos para controlar el prurito. Puede ser necesario emplear corticoides sistémicos si las lesiones son extensas o el cuadro grave.

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Lesiones en diana

Lesiones en diana, ampollas

Eritema diseminado, despegamiento epidérmico

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0%

5-15%

5-50%

11.4. Dermatosis reactivas.
Son cuadros clínicos de etiopatogenia aún no aclarada, considerados como patrones de reacción ante diversas agresiones, en ocasiones desconocidas y autolimitadas. Sus histologías muestran similitudes entre ellas, lo cual invita a pensar en una patogenia común.

Cl ínica. Se han descrito 3 grupos diferentes, aunque en muchas ocasiones se solapan. Eritema exudativo multiforme menor: es el grupo más frecuente, con cerca del 80% de los casos. Se piensa que en la mayoría de ellos antecede una infección previa (10-15 días antes) por virus herpes simple sintomática (60%) o subclínica. Se manifiesta como una erupción simétrica, abrupta en zonas de extensión de manos, codos, rodillas y pies de lesiones eritematoedematosas, que en su forma clásica tiene aspecto de diana y recibe el nombre de herpes iris de Bateman o lesión en escarapela con centro violáceo o a veces ampolloso. La afectación mucosa es rara, y si aparece, son escasas lesiones erosivas y poco intensas, en la mucosa oral. Tiende a la recurrencia con sucesivos brotes de lesiones herpéticas.

Eritema exudativo multiforme mayor o síndrome de StevensJohnson: es más raro. Frecuentemente tiene un período prodrómico de hasta 14 días con fiebre, tos, cefalea, artralgias, etc. Posteriormente aparecen lesiones eritematoedematosas más extensas con tendencia a la formación de ampollas y lesiones mucosas más intensas (boca, genitales, faringe, laringe, conjuntiva). Son frecuentes los síntomas sistémicos y no tiende a la recurrencia (MIR 97-98, 60). Los factores etiológicos más importantes y frecuentes son los medicamentos (sulfamidas, AINEs, anticonvulsivantes y antibióticos en orden decreciente). También se han implicado agentes infecciosos, fundamentalmente Mycoplasma pneumoniae. Necrólisis epidérmica tóxica (NET). Muchos autores lo consideran la forma más grave de eritema multiforme mayor, invocándose los mismos agentes farmacológicos. Aparece un rash morbiliforme rápidamente confluente que abarca la práctica totalidad de la piel y pronto aparecen grandes ampollas fláccidas que dejan amplias áreas de piel denudada. La afectación de varias mucosas es constante. Son frecuentes las complicaciones (bronconeumonías, hemorragias digestivas, insuficiencia renal, shock hemodinámico, etc.) con una mortalidad cercana al 25%. Ante un niño con exfoliación generalizada, debe siempre realizarse el diagnóstico diferencial entre NET y síndrome de la piel escaldada estafilocócica.

Histop atol ogía. Se aprecia edema e infiltración discreta perivascular por células mononucleares, borramiento de la unión dermoepidérmica por un infiltrado linfohistiocitario y degeneración vacuolar de la capa basal con queratinocitos necróticos. En la NET, la necrosis de queratinocitos es masiva, con menos edema e infiltrado dérmico. Tratam iento. En el EM menor, solamente se pauta tratamiento sintomático con corticoides tópicos, antihistamínicos orales. El tratamiento de la infección por VHS sólo es útil (por evitar las lesiones de EM) si se trata en la fase inicial de la infección viral. El EM mayor requiere el tratamiento de la infección subyacente o más frecuentemente la retirada del medicamento implicado y medidas de soporte. Está en discusión el uso de esteroides orales, que se emplearán en función del estado general del paciente. Deben cuidarse las mucosas con medidas locales. El paciente con una NET precisa ingreso en una unidad de quemados, con monitorización del hematocrito, balance hidroelectrolítico, profilaxis antibiótica y medidas de soporte. La ciclosporina parece

Figura 50. Eritema exudativo multiforme. Herpes iris de Bateman.

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obtener mejores resultados que los corticoesteroides en el tratamiento de estos pacientes. Peróxido de benzoilo: a concentraciones desde el 2,5% al 10%, es queratolítico, comedolítico y bacteriostático. Puede provocar irritación (MIR 96-97F, 148). - Retinoides tópicos: tretinoína (ácido 13-trans-retinoico), isotretinoína, adapaleno y tazaroteno empleados como comedolíticos y exfoliantes. - Ácido azelaico al 20%: es comedolítico y reduce la población bacteriana. - Antibióticos: clindamicina al 1% o eritromicina al 2%. Moderados (acné papulopustuloso y noduloquístico): se emplea habitualmente tratamiento oral: - Antibióticos: doxicilina y minociclina son los más empleados. Actúan no sólo por su poder bacteriostático sobre P acnes, sino . también por su efecto antiinflamatorio al inhibir la quimiotaxis de los neutrófilos. También se utilizan los nuevos derivados de la eritromicina. - Antiandrógenos: acetato de ciproterona en combinación con estrógenos es útil para tratar formas moderadas-severas en mujeres, aún sin alteraciones hormonales evidentes. - Isotretinoína (13-cis-retinoico): derivado de la vitamina A con potente acción antiacnéica por la inhibición que produce en la glándula sebácea. El efecto secundario más frecuente es la sequedad cutaneomucosa. Se deben vigilar los niveles lipídicos y la función hepática. No debe permitirse el embarazo durante el tratamiento y en el mes posterior a la finalización del mismo (MIR 00-01F, 147: MIR 96-97, 29). Graves (acné conglobata y fulminans): se combinan los antibióticos orales, corticoides orales y la isotretinoína oral. -

TEMA 12. ACNÉ. 12.1. Acné.
Es una enfermedad inflamatoria del folículo pilosebáceo, de larga evolución, autolimitada, que afecta a adolescentes y adultos jóvenes, de etiología multifactorial y clínica polimorfa. •

Etiop atogenia. La alteración inicial es una alteración de la queratinización del infundíbulo folicular en su porción baja, dando lugar a un tapón de queratina que obstruye el orificio de salida, clínicamente reconocible como un comedón. También parece importante la alteración cuantitativa y cualitativa de la producción de sebo por la glándula sebácea sometida a un estímulo androgénico. Por último existen alteraciones en la microflora bacteriana, con incremento en la cantidad de Propionibacterium acnes, que es capaz de metabolizar los lípidos produciendo mediadores de la inflamación. Parecen empeorar las lesiones de acné el estrés, la toma de anticonceptivos orales muy androgénicos, la limpieza obsesiva de la cara y la manipulación de las lesiones. Cl ínica. Las lesiones tienden a localizarse en la cara, espalda, hombros y región centrotorácica, siendo la lesión inicial el comedón, que puede ser cerrado (pápula puntiforme blanquecina) o abierto (punto negro; orificio con contenido oscuro). Los comedones evolucionan a lesiones inflamatorias: pápulas, pústulas, nódulos, quistes en orden de gravedad. Todas ellas pueden dejar cicatrices. Lo habitual es el polimorfismo del cuadro con combinaciones de las distintas lesiones en un momento determinado. Existen dos formas clínicas graves de acné: • Acné conglobata: grandes nódulos, quistes y abscesos comunicados por fístulas en tronco y extremidades proximales, que dejan intensas cicatrices hipertróficas. • Acné fulminans: similar al acné conglobata, pero con fiebre, malestar general, leucocitosis, aumento de la VSG e incluso artralgias. También se localiza en el tronco, fundamentalmente (MIR 99-00F, 148).

FORMAS ESPECIALES DE ACNÉ. • Acné neonatal: erupción comedoniana y pustulosa que afecta a las mejillas de niños entre el nacimiento y los 4 - 6 meses. Remite espontáneamente al desaparecer los andrógenos maternos supuestamente responsables. • Acné cosmético: debido al empleo de cosméticos con alto contenido en grasas. Más en mujeres, como lesiones comedonianas periorales. • Acné estival o Mallorca: erupción monomorfa de lesiones papulosas eritematosas en brazos, cuello, hombros y tórax tras la exposición solar. • Acné excoriado: más frecuente en las mujeres. Son lesiones erosivas producidas por la manipulación de las lesiones de acné. ERUPCIONES ACNEIFORMES. • Acné ocupacional: debido a la oclusión del folículo pilosebáceo por aceites minerales. Comedones negros y lesiones eritematosas en antebrazos, muslos, glúteos de trabajadores con hidrocarburos clorados y alquitranes. • Acné por fármacos: tanto por medicamentos tópicos (corticoides, alquitranes) como sistémicos (corticoides, ACTH, bromuro, yoduro, antiepilépticos y antituberculosos). Es muy frecuente el monomorfismo de las lesiones, sin comedones y con predominio de papulopústulas.

12.2. Rosácea.
Es una enfermedad crónica, de patogenia desconocida, caracterizada por la aparición de lesiones acneiformes en la cara. Afecta más a mujeres entre los 30 y los 50 años.

Figura 51. Acné conglobata. Diagnóstico. El diagnóstico clínico es sencillo. En ocasiones, debe diferenciarse de otros procesos como la rosácea, la foliculitis por Pityrosporum, las verrugas planas y las erupciones acneiformes. Tratam iento. Va a depender de las diferentes formas clínicas: • Leves (acné comedoniano y papuloso): suele ser suficiente con el tratamiento tópico, pero tiene tendencia a la recurrencia. Los agentes más utilizados son:

Etiop atogenia. Desconocida, pero se sospechan varios factores como labilidad vasomotora, infección por Demodex folliculorum, enfermedades gastrointestinales, predisposición genética. Se discute el posible papel patogénico del H. pylori. Cl ínica. Comienza por episodios de flushing faciales ante diversos estímulos (café, alcohol, comidas picantes, sol, ambientes calurosos, etc.), que va provocando la aparición de eritema persistente (cuperosis), telangiec-

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tasias y lesiones papulopustulosas sin presencia de comedones (MIR 96-97F, 144). Con el tiempo pueden aparecer lesiones oftálmicas (blefaritis, conjuntivitis, iritis) e hiperplasia de tejidos blandos (rinofima, otofima, blefarofima), más típico en los varones (MIR 96-97, 27). lo que provoca la transformación de pelo terminal a folículos con vello, y en estadios finales, a la atrofia y fibrosis del folículo. Puede comenzar ya en la pubertad y la progresión es gradual, siguiendo unos patrones clínicos determinados: • Varones: receso de la línea de implantación frontoparietal, más tarde alopecia en vértex, luego estas áreas se van uniendo por una pérdida difusa hasta que termina en la “calvicie hipocrática” conservando solamente las regiones temporales y occipital. Se divide, según Hamilton, en 8 grados. • Mujeres: pérdida difusa en región parietal y en vértex sin retraso de la línea de implantación. Hay 3 grados de Ludwig.

TRATAMIENTO. Es importante evitar los estímulos vasodilatadores. Doxiciclina o minociclina oral son el tratamiento de elección. Suele emplearse también el metronidazol tópico como mantenimiento. En casos severos es útil el empleo de isotretinoína oral a dosis bajas (MIR 97-98F, 146).

TRATAMIENTO. Médico. Minoxidil tópico, con resultados escasos. Actualmente se emplea el finasteride, un antiandrógeno que actúa inhibiendo la conversión de la testosterona en dihidrotestosterona mediante el bloqueo de la 5-alfa-reductasa a nivel folicular. Se administra en dosis de 1 mg/día por periodos indefinidos. Se observan mantenimientos del cabello al año en el 80% de los pacientes y recrecimiento tanto en vértex como en zona interparietal hasta en el 65% de los enfermos. Si se suspende, se regresa paulatinamente al estado previo. En el 1% de los pacientes aparece una impotencia sexual reversible. En mujeres se emplea el acetato de ciproterona como antiandrógeno. Quirúrgico. Reducciones quirúrgicas del área alopécica; autotrasplantes con mini o microinjertos.

Figura 52. Rosácea.

12.3 Dermatitis perioral.
Erupción típica de mujeres jóvenes sometidas a estrés, que cursa con brotes de pápulas en mejillas y en región perioral que característicamente dejan en el área perilabial una banda libre de lesiones. Suele responder a doxiciclina oral.

TEMA 13. ALOPECIAS. 13.1. Definición y clasificación.
Son un grupo de enfermedades definidas por la disminución de la densidad del pelo o ausencia del mismo en cualquier parte de la superficie cutánea. Para su estudio, es frecuente dividirlas en: • Alopecias cicatrizales: debidas a malformación, daño o destrucción del folículo, por lo que son definitivas. • Alopecias no cicatrizales: bien debidas a miniaturización del folículo o a síndromes hereditarios o asociada a enfermedades sistémicas. CLASIFICACIÓN. 1) Alopecias no cicatrizales: - Congénitas: atriquias e hipotriquias. - Adquiridas: hereditarias (por miniaturización del folículo: alopecia androgénica o calvicie común), telógenas, anágenas, por traumatismos, secundaria a dermatosis. 2) Alopecias cicatrizales: - Congénitas: ictiosis, epidermólisis ampollosas hereditarias, etc. - Adquiridas: infecciones, traumatismos, tumores, dermatosis.

Figura 53. Alopecia androgénica.
ALOPECIA AREATA. Enfermedad caracterizada por la presencia de placas alopécicas asintomáticas, en grado variable que va desde una placa única hasta una depilación universal que afecta a toda la superficie corporal. Predomina entre la 3ª y la 5ª década de la vida. Se cree que se debería a una conjunción de factores hereditarios, autoinmunes y psíquicos. Ello provocaría la detención del ciclo folicular en anagen y la caída precoz del cabello. La alopecia areata se asocia a enfermedades autoinmunes como vitíligo, Addison, tiroiditis de Hashimoto y anemia perniciosa.

13.2. Alopecias no cicatrizales.
ALOPECIA ANDROGÉNICA. Proceso fisiológico en varones que resulta de la combinación de unos niveles elevados de andrógenos y una herencia genética determinada,

CLÍNICA. Clínicamente aparecen placas de diverso tamaño, con mayor frecuencia afectando al cuero cabelludo, de forma redondeada, con la piel blanquecina, lisa y en el borde pelos peládicos o en signo admiración (pelos de pequeño tamaño, más anchos en la parte distal) cuando existe actividad en la placa. Son asintomáticas. Pueden aparecer también en cejas, barba, axilas, vello púbico, en forma de afectación parcial o total. Se denomina alopecia total cuando se ha caído el cabello de todo el cuero cabelludo. Se pueden padecer varios brotes a lo largo de la vida y es frecuente la recidiva. Se han descrito casos de repoblación espontánea, más frecuentemente en la forma en placas.

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TRATAMIENTO. El tratamiento depende de la extensión, empleándose corticoides tópicos o intralesionales en placas pequeñas y orales en caso de extensiones mayores. También pueden emplearse sensibilizantes tópicos (dinitroclorobenceno o difenciprona) y PUVA para casos más extensos. Ningún tratamiento es plenamente eficaz en todos los casos.
EFLUVIO TELÓGENO. Por la acción de diversos factores (dietas hipocalóricas, tensión emocional, fiebre alta, embarazo, etc.) se produce el paso de muchos folículos de manera brusca a la fase de telógeno, por lo que, 3 meses después, comienza a caer el cabello en mayor cantidad. Recuperación espontánea de 6 a 12 meses después, si se suspende la causa. EFLUVIO ANÁGENO. Suele ser debido a tóxicos, que detienen el ciclo del pelo en fase de crecimiento o anagen, produciendo una caída del pelo en dicha fase. Puede aparecer con el uso de citostáticos, antibióticos, anticoagulantes, vitamina A o testosterona. (hiperpigmentaciones) o a defectos de la misma (hipopigmentaciones y acromías). Si se deben a pigmentos diferentes, hablamos de discromías no melánicas.

14.1. Discromías melánicas con hiperpigmentación (hipermelanosis).
Son definidas por un exceso localizado o generalizado de la pigmentación. Si la melanina está en la dermis, suele observarse de coloración gris-azulada, y si está en la epidermis, de color marrón. HIPERMELANOSIS CIRCUNSCRITAS. Todas ellas se verán más adelante en el tema 23: léntigos, máculas café con leche, nevus de Becker, mancha mongólica, nevus de Ota, nevus de Ito. HIPERMELANOSIS DIFUSAS. • Alteraciones metabólicas. - Enfermedad de Addison: hiperpigmentación difusa más marcada en pliegues, genitales y zonas de presión, debido al exceso de ACTH que produce MSH. - Embarazo: pigmentación de la línea alba, areolas mamarias y región centrofacial (labio superior, mejillas, frente). • Melasma o cloasma. Pigmentación difusa, de coloración marrón claro, mal delimitada, localizada en frente, región malar, labio superior y mentón. Afecta con mayor frecuencia a mujeres y aumenta de intensidad con la exposición solar. Asintomática. Puede asociarse a la toma de anticonceptivos o hidantoínas y al embarazo. El tratamiento es la protección solar y el empleo de cremas despigmentantes con hidroquinona y/o ácido kójico. • Eritema “ab igne” o cabrillas: pigmentación reticulada en cara anterior de piernas, tras el uso de braseros para calentarse. • Incontinentia pigmenti (ver apartado 20.5.).

13.3. Alopecias cicatrizales.
PSEUDOPELADA. Proceso de etiología desconocida, caracterizado por la destrucción de folículos pilosos, con placas alopécicas moteadas de extensión lentamente progresiva. Puede ser el estadio final de procesos como el lupus eritematoso (MIR 02-03, 247), o liquen plano. Su diagnóstico es por exclusión y no tiene tratamiento.

14.2. Discromías melánicas con hipopigmentación o acromía (hipomelanosis).
Se deben a la disminución o ausencia total de melanina en la epidermis. HIPOMELANOSIS CIRCUNSCRITAS. • Piebaldismo. Enfermedad hereditaria autosómica dominante que se manifiesta por la aparición desde el nacimiento de una mácula acrómica, frecuentemente en la región frontal, asociada a un mechón de pelo blanco. Puede asociarse con otros síntomas en determinados síndromes: - Síndrome de Woolf: piebaldismo, heterocromía de iris y sordera. - Síndrome de Waardenburg: piebaldismo, sordera, hipertelorismo y prominencia de la raíz nasal. Es autosómico dominante. • Hipomelanosis secundaria a dermatosis: lupus, eccemas, pitiriasis versicolor, lepra, sífilis secundaria. • Fármacos tópicos: hidroquinona, fenoles. HIPOMELANOSIS DIFUSAS. • Albinismo. Enfermedad autosómica recesiva caracterizada por ausencia total o parcial de tirosinasa, a pesar de un número normal de melanocitos, por lo que existe incapacidad total (albinismo tirosinasa negativo) o parcial (tirosinasa positivo) para sintetizar melanina. Son niños que desde el nacimiento tienen la piel blanca, pelo blanco, ojos grises con reflejo rojo a la luz, fotofobia y nistagmo. El único tratamiento posible es evitar la exposición al sol y el empleo de filtros solares y gafas oscuras. Puede asociarse a otros síndromes: - Síndrome de Hermansky-Pudlak: albinismo tirosinasa positivo, diátesis hemorrágica y depósitos ceroides en el sistema fagocítico mononuclear. - Síndrome de Chediak-Higashi: albinismo, alteraciones neurológicas, hematológicas e infecciones recurrentes debidas a alteraciones lisosómicas.

Figura 54. Alopecia cicatrizal tipo pseudopelada.
ASOCIADA A DERMATOSIS. Puede deberse la alopecia cicatrizal a enfermedades como el liquen plano o lupus (placas blanquecinas, atróficas, con el borde levemente pigmentado), esclerodermia, dermatomiositis, mucinosis folicular y tiñas inflamatorias (MIR 03-04, 108).

TEMA 14. ALTERACIONES DE LA PIGMENTACIÓN.
El color de la piel está determinado fundamentalmente por la melanina, pigmento producido en los melanocitos de la capa basal a través de la transformación de la fenilalanina en tirosina mediante la fenilalanina hidroxilasa y posterior transformación de ésta a DOPA, DOPAquinona por la tirosinasa y finalmente a melanina. La melanina se almacena en gránulos, llamados melanosomas que serán transferidos a los queratinocitos a través de las proyecciones dendríticas de los melanocitos. El color de la piel en las distintas razas viene dado por el número y tamaño de los melanosomas, siendo el número de melanocitos constantes. Las enfermedades que provocan cambios en la pigmentación de la piel se denominan discromías y pueden ser debidas a exceso de melanina

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• Fenilcetonuria. Enfermedad hereditaria autosómica recesiva en la que existe un déficit de fenilalanina hidroxilasa, que produce un acúmulo de fenilalanina sobre todo en el SNC provocando retraso mental, y una disminución de la síntesis de melanina al estar interrumpido el paso de fenilalanina a tirosina. Son niños con pelo claro, piel blanca y ojos claros desde el nacimiento, junto con lesiones de aspecto eccematoso. El tratamiento consiste en suprimir la fenilalanina de la dieta. Vitíligo (ver más adelante). Hipomelanosis secundaria a enfermedades: desnutrición, hipopituitarismo (disminuye la producción de MSH y ACTH). Fármacos sistémicos: corticoides, principalmente. • • • • Generalizado: el más frecuente, con placas simétricas en superficies extensoras de cuello, extremidades, axilas y cara (periorificial sobre todo). Focal: placas únicas sin distribución en dermatomas. Segmentario: afecta a un dermatoma, de forma asimétrica. Universal: pérdida completa de pigmento.

• • •

TRATAMIENTO. • Lesiones localizadas: corticoides tópicos. • Lesiones extensas o generalizadas: PUVA o Khellin (fotosensibilizante); despigmentación de la piel sana con hidroquinona.

14.3. Discromías no melánicas.
Coloraciones cutáneas por depósito de sustancias, ya sean endógenas o exógenas. Son endógenas la ictericia producida por depósito de bilirrubina en el tejido elástico, la hemosiderosis por depósito de hierro en la piel (que además estimula la melanogénesis), y también la ocronosis o alcaptonuria por depósito del ácido homogentísico. Entre las discromías exógenas, destacan: • Tatuajes. • Carotenemia. Generalmente por aumento en la ingesta de carotenos (zanahorias, naranjas) que producen pigmentación amarillenta (xantocromía) en palmas, plantas y laterales de la nariz. • Argiria. Por depósito de plata, produciendo pigmentación gris-parduzca en zonas expuestas y mucosas. • Oro. Se diferencia de la argiria porque no afecta a mucosas. • Minociclina. Produce coloración grisácea de piel y uñas. • Amiodarona. Produce una pigmentación gris-pizarra en las zonas fotoexpuestas. • Cloroquina. Pigmentación marrón azulada de piel y mucosas. • Bleomicina. Da lugar a una pigmentación flagelada. • Clofazimina. Pigmenta la piel de color rojo-berenjena.

VITÍLIGO. Es una enfermedad caracterizada por la aparición de placas acrómicas en diversas localizaciones debido a la destrucción de los melanocitos. Afecta al 1% de la población aproximadamente, suele comenzar en la infancia o en adultos jóvenes y tiene carácter familiar, suponiéndose una herencia multifactorial.

Figura 55. Lesiones de vitíligo. ETIOPATOGENIA. Existen tres teorías: • Autoinmune: debido a su asociación con otras enfermedades autoinmunes (anemia perniciosa, enfermedad de Graves, enfermedad de Addison, etc.). Se pueden detectar anticuerpos antimelanocito y con correlación con la actividad de la enfermedad. • Autocitotóxica: autodestrucción de los melanocitos por exceso de función y formación de radicales libres. • Neural: basada en la evidencia de vitíligos segmentarios, presencia de vitíligo en áreas denervadas y en modelos animales.

TEMA 15. ENFERMEDADES AMPOLLOSAS AUTOINMUNES. 15.1. Grupo de los pénfigos.
Definición. Grupo de enfermedades ampollosas de la piel y mucosas determinadas clínicamente por la presencia de ampollas superficiales, histológicamente por despegamientos intraepidérmicos debidos a acantólisis e inmunopatológicamente por anticuerpos IgG, depositados y circulantes, dirigidos contra la superficie de los queratinocitos. Su pronóstico depende de la forma clínica. El pénfigo vulgar es la forma más grave, con una mortalidad del 25% con los tratamientos actuales (MIR 99-00F, 244), antiguamente y sin tratamiento llegaban a morir el 50%. Cl asificación. 1) Pénfigo vulgar. a. Forma localizada: pénfigo vegetante (pliegues; cuero cabelludo). b. Inducido por drogas: penicilamina y captopril. 2) Pénfigo foliáceo. a. Forma localizada: pénfigo eritematoso (áreas seborreicas). b. Forma endémica: fogo selvagem. c. Inducido por drogas: penicilamina y captopril. 3) Pénfigo paraneoplásico: linfomas y timomas. Etiop atogenia. La alteración fundamental en el pénfigo es la acantólisis, provocada por la unión de la IgG a sus antígenos, que provoca la destrucción de las uniones intercelulares. Se desconocen los mecanismos que inician la formación de los anticuerpos. CLÍNICA. Pénfigo vulgar. La forma más frecuente y grave de los pénfigos. La lesión inicial es una ampolla flácida sobre piel aparentemente normal

Figura 56. Vitíligo. CLÍNICA. Es característica la aparición de placas acrómicas, normalmente comenzando en la infancia, con un curso crónico, y progresión variable. Tienen fenómeno de Koebner. Existen diversos tipos según la distribución de las lesiones:

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(MIR 00-01F, 146) que puede aparecer en cualquier localización, más frecuentemente en flexuras y zonas de presión. Las lesiones evolucionan a la formación de erosiones dolorosas y costras. Las erosiones en la mucosa oral son la forma inicial de presentación en la mayor parte de los pacientes. El signo de Nikolsky es positivo. Tabla 14. Lesiones erosivas en mucosas. Diagnóstico diferencial.
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3) IFI: IgG antisustancia intercelular de la epidermis (ASIC) positivos en más del 75% de pacientes (MIR 98-99F, 150). Tienen una correlación positiva pero inexacta con la actividad de la enfermedad.

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Gradual
40-60 años
Mucosa oral, faringe, laringe

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Gradual
>60 años

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Agudo
1-25 años

Agudo
3 -5 0 a ño s

Mucosa oral, labios ������� ����� conjuntiva y genital

Encías, Labios, lengua, paladar, encías y mucosa conjuntiva oral.
Eritema difuso, erosiones pequeñas múltiples confluentes. Dolor. Adenopatías, fiebre.

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Erosiones Mucosa eritematosas frágil, zonas Erosiones extensas, despegadas focales o costras en de mucosas, extensas: labios, erosiones cicatrices Adenopatías focales

Figura 58. Enfermedades cutáneas localizadas en mucosa oral. Tratam iento. Corticoides sistémicos de elección. Prednisona 1-2 mg/Kg/día para controlar los brotes agudos. Descenso paulatino y dosis de mantenimiento durante años. También inmunosupresores: ciclofosfamida, azatioprina, sales de oro, ciclosporina.

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Vesícula Degeneración Ampolla Ampolla intraepidérmica. epidérmica. intrasubepidérDegeneración Infiltrado epidérmica. mica. balonizante de linfocitario Acantolisis Eosinófila queratinocitos.

15.2. Penfigoide ampolloso de Lever.
Definición. Es la enfermedad ampollosa autoinmune más frecuente. Enfermedad con ampollas subepidérmica que aparece en edades avanzada (> 60 años) caracterizada por la aparición de ampollas grandes, e histopatológicamente por el depósito de IgG y C3 en la membrana basal. Etiop atogenia. El depósito de IgG dirigida contra antígenos situados en la lámina lúcida es capaz de activar el complemento y provocar una reacción inflamatoria que desencadena la separación dermoepidérmica. Cl ínica. Aparición en gente mayor de lesiones ampollosas grandes y tensas sobre piel sana o bien sobre lesiones eritematosas y habonosas. Predominan en abdomen y áreas flexoras de extremidades. Hay prurito intenso. No deja cicatrices. Afectación de la mucosa oral hasta en un 35% de los casos. Nikolsky negativo (MIR 00-01, 134). Figura 57. Enfermedades ampollosas autoinmunes. Claves para el diagnóstico histológico.
Pénfigo foliáceo. Rara vez aparecen ampollas. Comienza en áreas seborreicas como erosiones y costras sobre una base eritematosa, y se extiende posteriormente a todo el tegumento. La afectación de mucosas es excepcional.

Diagnóstico. 1) Histología. • Pénfigo vulgar: ampolla intraepidérmica suprabasal por acantólisis (MIR 01-02, 260). • Pénfigo foliáceo: ampolla intraepidérmica a nivel de la granulosa y subcórnea. 2) IFD: IgG depositada entre los queratinocitos de la epidermis. No pueden diferenciarse los diferentes tipos de pénfigo por el patrón de IF (MIR 02-03, 248).

Figura 59. Penfigoide ampolloso. Ampollas tensas.

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Diagnóstico. 1) Histología: ampolla subepidérmica con infiltrado dérmico con presencia de eosinófilos. 2) IFD: IgG +/- C3 depositado de forma lineal en la membrana basal de la unión dermoepidérmica. 3) IFI: IgG antimembrana basal circulantes positivos en un 70-80% sin relación su título con la actividad de la enfermedad. Tratam iento. Corticoides sistémicos. Prednisona 1 mg/Kg/día. Si no hay respuesta, pueden emplearse azatioprina u otros inmunosupresores.
PENFIGOIDE CICATRIZAL. DEFINICIÓN. Enfermedad ampollosa subepidérmica, con características histológicas e inmunopatológicas similares al penfigoide ampolloso, pero clínicamente definido por la presencia de lesiones mucosas con importante tendencia a la cicatrización. simétrica en pacientes con una enteropatía sensible al gluten, habitualmente asintomática (MIR 00-01 258; MIR 03-04, 157).

Etiop atogenia. Desconocida. Alta incidencia de HLA-B8 y DR3. No se ha demostrado aún la relación entre la enteropatía y los depósitos cutáneos de IgA, pero se piensa que el gluten juega un papel importante. Cl ínica. Suele comenzar entre la 2ª-4ª décadas. Las lesiones son polimorfas, con pápulas, placas urticariformes y pequeñas vesículas excoriadas agrupadas con distribución característicamente simétrica en áreas de extensión (codos, rodillas, escápulas, glúteos, cuero cabelludo) sin afectación mucosa. El síntoma fundamental es el prurito. Sólo un 30% manifestarán alteraciones intestinales (esteatorrea, absorción anormal de D-xilosa) (MIR 99-00, 128).

CLÍNICA. Afecta con mayor frecuencia a mujeres de edad avanzada. Se presenta fundamentalmente en mucosas en orden decreciente: boca, conjuntiva, laringe, genitales y esófago. Se producen ampollas con tendencia a la cicatrización y a la formación de sinequias. Existen lesiones cutáneas en un 30% de los casos. DIAGNÓSTICO. Histología e IFD: similar a las del penfigoide ampolloso. La IFI es habitualmente negativa. TRATAMIENTO. Prednisona, frecuentemente acompañada de inmunosupresores (azatioprina o ciclofosfamida) según la gravedad y las mucosas afectadas.

15.3. Herpes gestationis.
Definición. Enfermedad ampollosa subepidérmica autoinmune de aparición en el embarazo y postparto, como una erupción de lesiones vesiculosas pruriginosas, producidas por la presencia de IgG, dirigidas contra la membrana basal. Cl ínica. Aparición entre el 2º y 3er trimestre de la gestación, de una erupción papulovesiculosa muy pruriginosa, presentando desde lesiones habonosas hasta ampollas grandes. Comienza en el abdomen y se extiende luego al resto de la piel. Las mucosas no suelen afectarse. El brote puede autolimitarse, pero son comunes nuevos brotes en el postparto, con la toma de anticonceptivos y con nuevos embarazos. Un 5-10% de niños nace con enfermedad similar, que se autolimita en unas semanas, debido al paso de anticuerpos maternos a través de la placenta. Diagnóstico. 1) Histología: ampolla subepidérmica con presencia de eosinófilos. 2) IFD: C3 depositado de manera lineal en la membrana basal, 30-40% de casos, también IgG. 3) IFI: IgG antimembrana basal circulantes positivos en casi todos los casos (empleando anticuerpos monoclonales). Factor HG (IgG capaz de fijar complemento) positivo a bajas concentraciones frecuentemente. Tratam iento. Prednisona oral en dosis de 0,5 mg/kg/día. Pueden emplearse los antihistamínicos orales. Figura 60. Dermatitis herpetiforme. HISTOLOGÍA. Ampolla subepidérmica con microabscesos de polimorfonucleares en las papilas dérmicas. Infiltrado neutrofílico en dermis. IFD: Depósito granular de IgA en el vértice de las papilas dérmicas. Puede asociar C3. IFI: No se detectan anticuerpos antimembrana basal. Son positivos los antirreticulina, antiendomisio y antimicrosomales. Tratam iento. Sulfona: medicamento de elección. Deben tomar de por vida la dosis mínima que los mantenga libres de lesiones. Dieta sin gluten: normaliza la enteropatía y mejora las lesiones cutáneas a largo plazo (MIR 95-96F, 232; MIR 94-95, 23).

15.5. Epidermólisis ampollosa adquirida.
Dermatosis ampollosa crónica poco frecuente, que afecta a adultos en forma de hiperfragilidad cutánea en zonas de roce, con formación de ampollas ante pequeños traumatismos. Es un cuadro autoinmune en el que aparecen ampollas subepidérmicas, como consecuencia de la destrucción del colágeno VII de las fibrillas de anclaje de la membrana basal por autoanticuerpos IgG. Responde de forma irregular a corticoides y a ciclosporina.

15.6. Dermatosis con IgA lineal.
Enfermedad ampollosa, benigna y autolimitada, caracterizada por presentar una clínica intermedia entre penfigoide ampolloso y dermatitis herpetiforme y una histología también intermedia, salvo por el dato diferencial de mostrar en la inmunofluorescencia directa depósitos lineales de IgA en la zona de la membrana basal. Responde al tratamiento con sulfona.

15.4. Dermatitis herpetiforme (enfermedad de Duhring-Brocq).
Definición. Enfermedad benigna y crónica caracterizada por una erupción papulovesiculosa muy pruriginosa, localizada en áreas extensoras de manera

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Dermatología TEMA 16. PANICULITIS. 16.1. Concepto y clasificación.
Grupo de procesos cuyo trastorno fundamental es la inflamación del tejido celular subcutáneo. Se manifiestan como nódulos subcutáneos eritematosos o violáceos, dolorosos al tacto, que preferentemente aparecen en las extremidades inferiores. Su diagnóstico requiere una biopsia profunda que incluya hipodermis.

TRATAMIENTO. Se basa en el reposo en cama y la eliminación, si es posible, del agente etiológico. Se deben emplear AINEs (AAS, indometacina) o yoduro potásico. Los corticoides orales sólo para casos más severos.

16.3. Vasculitis nodular. Eritema indurado de Bazin.
Enfermedad caracterizada por la presencia de nódulos eritematosos, dolorosos, localizados en la cara posterior de las piernas, que suelen ulcerarse y dejar una cicatriz atrófica. Evoluciona en brotes recurrentes de manera crónica. Afecta con mayor frecuencia a mujeres con edades entre 30 y 50 años (MIR 98-99F, 152).

Cl asificación. Es histológica y se basa en la localización del infiltrado inflamatorio y en la presencia o ausencia de vasculitis asociada.
Tabla 15. Clasificación de las paniculitis.
1. Paniculitis septales: • Con vasculitis: - Poliarteritis nodosa. - Tromboflebitis superficial. • Sin vasculitis: - Eritema nodoso (MIR 97-98F, 143). - Fascitis eosinofílica. - Paniculitis de la esclerodermia. 2. Paniculitis lobulillares: • Con vasculitis: - Vasculitis nodular (eritema indurado de Bazin). • Sin vasculitis: - Paniculitis lobulillar idiopática (Weber-Christian). - Paniculitis histiocítica citofágica. - Paniculitis por déficit de alfa1-antitripsina. - Paniculitis física: inducida por frío; traumática; facticia; inducida por agentes químicos. - Paniculitis neonatal: esclerema neonatal; necrosis grasa del recién nacido. - Paniculitis pancreática. - Paniculitis asociadas a enfermedades sistémicas: lupus eritematoso; insuficiencia renal; sarcoidosis; infecciones.

Figura 61. Vasculitis nodular. Etiol ogía. Es desconocida. Se cree que se debe a la presencia de inmunocomplejos que provocarían lesiones en los vasos hipodérmicos de mediano calibre, con la consiguiente destrucción del lobulillo. Cuando coexiste con una tuberculosis, recibe el nombre de eritema indurado de Bazin; en este caso, las lesiones se deben a fenómenos de hipersensibilidad. Diagnóstico. Es histológico, y se deben objetivar granulomas tuberculoides con caseosis y necrosis grasa, acompañados de una vasculitis que afecta a arterias o venas lobulillares. TRATAMIENTO. Reposo en cama y AINEs o yoduro potásico. En caso de tuberculosis activa, la triple terapia específica puede resultar beneficiosa.

16.2. Eritema nodoso.
Es un patrón de reacción de la piel consistente en la aparición de lesiones nodulares, eritematosas, que regresan espontáneamente, en la cara anterior de las piernas, y que afecta predominantemente a mujeres jóvenes. Las lesiones curan sin dejar cicatriz en un plazo de 4-6 semanas. Puede acompañarse de malestar general, fiebre y artralgias. Es la paniculitis más frecuente (MIR 97-98F, 207).

Etiol ogía. Se piensa que es una respuesta inmunológica desencadenada por múltiples estímulos antigénicos diferentes: • Infecciones: - Bacterianas: estreptococos (la más frecuente), tuberculosis, lepra, linfogranuloma venéreo, Yersinia, Mycoplasma. - Fúngicas: blastomicosis, histoplasmosis. - Víricas: mononucleosis infecciosa.
• Enfermedades sistémicas: - Sarcoidosis, enfermedad inflamatoria intestinal (colitis ulcerosa), síndrome de Behçet. - Neoplasias. Linfomas y leucemias. Fármacos. - Anticonceptivos orales, sulfamidas, bromuros, yoduros.

TEMA 17. MANIFESTACIONES CUTÁNEAS DE LAS ENFERMEDADES ENDOCRINAS Y METABÓLICAS. 17.1. Patología tiroidea.
HIPERTIROIDISMO. Es típica la presencia de piel caliente por vasodilatación periférica y aumento del flujo junto con eritema facial persistente, palmar y enrojecimiento en codos. También es típica la hiperhidrosis, la alopecia difusa y las uñas de Plummer (cóncavas y con onicólisis distal). Enfermedad de Graves. La lesión cutánea es el mixedema pretibial o dermopatía tiroidea. Es frecuente su asociación a oftalmopatía. Las lesiones son placas o nódulos firmes elevados, asimétricos, de coloración rosada o con tonalidades marrones que afectan a la cara anterior de piernas y dorso de pies. Son depósitos dérmicos de mucopolisacáridos. El tratamiento se hace con corticoides tópicos potentes, con escaso beneficio. La normalización de la función tiroidea no modifica la evolución de la lesión cutánea.

DIAGNÓSTICO. Debe siempre ser confirmado mediante la histología de una lesión, donde observaremos una inflamación septal, inicialmente por neutrófilos y más tarde por células mononucleares, sin vasculitis.

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MANUAL CTO 5ª Ed.
• Neuropatía periférica. Neuropatía sensitiva acompañada en ocasiones de lesiones ulcerosas, sobre todo en extremidades inferiores.

3. OTRAS MANIFESTACIONES FRECUENTEMENTE ASOCIADAS A DIABETES. • Acantosis nigricans. Placas papilomatosas aterciopeladas en flexuras de cuello, axilas e ingles (ver apartado 27.1).

Figura 62. Mixedema pretibial.
HIPOTIROIDISMO. La piel queda pálida, fría y seca. Puede existir una coloración amarillenta en palmas y plantas, pelo escaso, áspero y sin brillo, uñas frágiles, equimosis, pérdida de cola de las cejas (madarosis). Mixedema generalizado. Es el cambio cutáneo más típico, debido al depósito de mucopolisacáridos en dermis. La piel aparece edematosa, seca, pálida y firme. Hay macroglosia, nariz ensanchada, párpados edematosos y la cara tiene falta de expresividad. Mejora con el tratamiento sustitutivo.

Figura 63. Necrobiosis lipoídica.
• Necrobiosis lipoídica. Ocurre en cerca del 0,3% de los diabéticos. Es más frecuente en mujeres, y aunque tiene preferencia por la cara anterolateral de la pierna, puede aparecer en cara, tronco y extremidades superiores. Puede preceder a la diabetes y su curso es independiente del control glucémico. Un 40% de necrobiosis lipídicas aparecen en ausencia de diabetes. Clínicamente son nódulos que crecen y coalescen hasta formar placas aplanadas, bien delimitadas, de coloración amarillenta con telangiectasias superficiales que pueden ulcerarse, debido a la atrofia intensa. Se emplean los corticoides tópicos como tratamiento con escaso éxito (MIR 01-02, 137; MIR 94-95, 25). Granuloma anular. Lesiones anulares eritematosas, papulosas con centro aparentemente de piel sana localizados en dorso de manos, codos, rodillas. Histológicamente se aprecia necrosis del colágeno con un granuloma en empalizada alrededor. Puede tratarse con corticoides tópicos o intralesionales. Vitíligo. En casi el 5% de diabetes mellitus, no insulindependientes.

17.2. Diabetes mellitus.
Cerca del 30% de los pacientes pueden tener manifestaciones cutáneas relacionadas o atribuibles a su enfermedad. Las clasificaremos según tengan relación con alteraciones metabólicas, con degeneraciones crónicas o que simplemente se asocien con mayor frecuencia a la diabetes (MIR 99-00F, 153). • 1. MANIFESTACIONES ASOCIADAS A LA ALTERACIÓN METABÓLICA. • Infecciones: - Bacterianas: eritrasma, piodermitis estafilocócicas. - Fúngicas: candidiasis mucocutáneas, dermatofitosis. • Xantomatosis: xantomas eruptivos, que desaparecen con el control de la glucemia, y xantelasmas. 2. MANIFESTACIONES POR COMPLICACIONES DEGENERATIVAS CRÓNICAS. Se deben a la microangiopatía y a cambios en el tejido conectivo dérmico y la inervación cutánea. • Dermopatía diabética. Son placas irregulares, marrones, asintomáticas, en la cara anterior de las piernas. Desaparecen espontáneamente tras 12-18 meses, pero siguen apareciendo nuevas, dando un aspecto estacionario. Se piensa que se deben a la microangiopatía subyacente. Es la manifestación más frecuente de los diabéticos. • Bullosis diabética. Ampollas tensas sobre piel sana, que curan sin cicatriz en 2-3 semanas. Suelen localizarse en piernas y pies y debe hacerse diagnóstico diferencial con las enfermedades ampollosas autoinmunes. • Escleredema adultorum. Consiste en una induración del cuello que rápidamente se extiende hacia los hombros, la cara, y la parte superior del tórax. Histológicamente se aprecia colágeno engrosado y depósito de glucosaminoglicanos. Persiste durante largos períodos de tiempo. • Eritema y necrosis. Rubeosis facial en diabéticos de larga evolución. Lesiones simulando erisipelas en extremidades inferiores que pueden terminar en necrosis y destrucción del hueso subyacente. Son áreas edematosas e indoloras.

17.3. Porfirias.
Son un grupo heterogéneo de enfermedades caracterizadas por defectos enzimáticos hereditarios o adquiridos de la vía metabólica del grupo hemo de la hemoglobina. Su síntesis se produce en el hígado y la médula ósea. El defecto da lugar a la acumulación de metabolitos intermedios (porfirinas) que determinan las manifestaciones clínicas, pues son capaces de absorber energía lumínica y provocar fotosensibilización.

Cl asificación. Se basa en el órgano en el que el déficit enzimático es más manifiesto. Eritropoyéticas. • Porfiria eritropoyética congénita (de Günther): herencia AR. • Protoporfiria eritropoyética: herencia AD.
• • • • • • Hepáticas. Porfiria cutánea tarda: herencia AD o adquirida. Porfiria aguda intermitente: herencia AD. Porfiria variegata: herencia AD. Coproporfiria hereditaria: herencia AD. Déficit de ALA deshidratasa: herencia AR. Hepatoeritropoyéticas. Porfiria hepatoeritropoyética: herencia AR.

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Dermatología
DIAGNÓSTICO. Detección de los productos acumulados en plasma, orina, heces, eritrocitos, o médula ósea.
Tabla 16. Porfirias.
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AD
15 - 40 años
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Ausente

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AR
Infancia
Muy rara (<100 casos)
Marcada, desde nacimiento
Al principio ampollas, erosiones, hipertricosis. Más tarde atrofia, cicatrices y graves mutilaciones en cara y manos.
Anemia hemolítica, eritrodoncia y esplenomegalia

AD. Adquirida
3ª - 4ª década
La más frecuente
Moderada a severa
Fragilidad cutánea, ampollas, quistes de millium, hipertricosis malar, pigmentaciones
Diabetes mellitus en un 25%. Depósitos hepáticos de Fe.

Figura 64. Ruta metabólica del HEM. Cl ínica. Las manifestaciones clínicas se agrupan en cutáneas y extracutáneas. En general, las porfirias típicamente cutáneas son aquellas que llevan en su nombre la palabra eritropoyética o cutánea. Las demás son típicamente agudas y sistémicas. La porfiria variegata y la coproporfiria hereditaria muestran una clínica mixta, con participación sistémica y cutánea, mientras que la porfiria aguda intermitente y el déficit de ALA-deshidratasa presentan sólo síntomas sistémicos. MANIFESTACIONES CUTÁNEAS. • Fotosensibilidad aguda. Prurito, dolor y escozor minutos después de la exposición solar, seguido de eritema y edema. Aparecen en zonas expuestas y duran 12-24 horas. Frecuente en la protoporfiria eritropoyética. • Hiperfragilidad cutánea. Con curso subagudo-crónico: aparecen ampollas subepidérmicas tras mínimos traumatismos sobre todo en dorso de manos que se siguen de erosiones y cicatrices con formación de quistes de milium. Con el tiempo pueden existir cambios esclerodermiformes, especialmente en aquellas porfirias que originan acúmulo de uroporfirina I (activadora de fibroblastos), que son la cutánea tarda y la de Günther. MANIFESTACIONES EXTRACUTÁNEAS. • Crisis porfírica o ataque agudo de porfiria. Es un cuadro agudo, típico de las porfirias no cutáneas (la porfiria aguda intermitente es el prototipo), que cursa siempre con aumento en orina de aminolevulínico y porfobilinógeno (ayudan al diagnóstico) y que se manifiesta clínicamente como una explosión de síntomas digestivos, neurológicos y psiquiátricos, en relación casi siempre (75% de los casos) con un desencadenante. Los desencadenantes más frecuentes son los fármacos, principalmente barbitúricos y otros hipnóticos, sulfamidas, antiepilépticos, ergotamínicos, alcohol, anticonceptivos o cloranfenicol. Menos frecuentes son las alteraciones hormonales, las infecciones o el estrés. Los síntomas de las crisis son: - Digestivos (sistema nervioso autónomo): dolor abdominal cólico, náuseas, vómitos. También taquicardia, hipertensión... - Neurológicos (sistema nervioso periférico): polineuropatía periférica, mialgias, paresias y parestesias, de forma simétrica en extremidades. (MIR 03-04,37). - Psiquiátricos (sistema nervioso central): confusión, alucinaciones o auténticos cuadros psicóticos (MIR 96-97F, 248; MIR 95-96, 13; MIR 95-96, 21; MIR 95-96F, 235). El mejor tratamiento para las crisis es la prevención, evitando los desencadenantes. No obstante se utiliza la clorpromacina, junto a analgésicos y monitorización intensiva. • Anemia hemolítica. Es debida al acúmulo de porfirinas en los hepatocitos y produce esplenomegalia. Típica de las porfirias eritropoyéticas. • Afectación hepática. Daño por depósito de porfirinas y hierro.
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Ausente

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Crisis porfíricas

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Déficit de UROGEN III cosintetasa en médula ósea

Déficit de UROGEN III descarboxilasa

Déficit de PBG desaminasa

Esplenectomía, fotoprotección y tto. ����������� de infecciones cutáneas

Flebotomías. Eliminar alcohol. Cloroquina.

Evitar crisis. Dieta rica en carbohidratos. Hematina.

PORFIRIA CUTÁNEA TARDA. Esta enfermedad se hereda de manera autosómica dominante o bien es adquirida esporádicamente, relacionándose con el consumo de alcohol, estrógenos o exposición a tóxicos (hexaclorobenceno). Es debida a la deficiencia de uroporfirinógeno descarboxilasa (a nivel hepático), que provoca un acúmulo de uroporfirinógeno III.

Figura 65. Porfiria cutánea tarda.

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Clínicamente, las manifestaciones comienzan en la adolescencia (formas familiares hereditarias) o en la 3ª-4ª década en formas adquiridas; afecta con mayor frecuencia a varones. Comienza con hiperfragilidad cutánea en dorso de manos (ampollas, erosiones, quistes de milium) más hiperpigmentación facial e hipertricosis malar relacionadas con una marcada fotosensibilidad. La afectación hepática suele ser asintomática y se debe al depósito de porfirinas y hierro (MIR 01-02, 138; MIR 98-99, 143; MIR 98-99F, 151). El diagnóstico se confirma mediante la presencia de uroporfirina I y III en orina e isocoproporfirina en heces en cantidades elevadas. Histológicamente las ampollas son subepidérmicas, sin reacción inflamatoria acompañante. El tratamiento consiste en eliminar los desencadenantes (alcohol, estrógenos), flebotomías periódicas para reducir hierro y dejar hemoglobina en 10-11 g/dl y dar cloroquina oral en dosis bajas para aumentar la eliminación urinaria de porfirinas. • Xantomas planos: máculas o placas ligeramente elevadas de coloración amarillenta que pueden aparecer en varias localizaciones. En los párpados reciben el nombre de xantelasmas y son los xantomas más frecuentes. No siempre se asocian a dislipemia; cuando aparecen en los pliegues de las palmas y dedos se llama xantoma estriado palmar y es frecuente su asociación a disbetalipoproteinemia familiar tipo III. Xantoma diseminado: formaría parte del espectro de las histiocitosis X. Son papulonódulos rojo-amarillentos con predilección por las flexuras, mucosas y SNC.

El diagnóstico clínico es fácil, puede apoyarse ocasionalmente en el estudio histológico y debe confirmarse la presencia de alteraciones lipídicas mediante estudio lipídico para posterior tratamiento de la misma en caso de existir.

17.5. Amiloidosis.
CLASIFICACIÓN. 1) Cutánea localizada. • Primaria. - Amiloidosis macular. - Liquen amiloide. - Amiloidosis nodular. • Secundaria a otras enfermedades cutáneas: verrugas, epiteliomas, nevus, etc.
2) Sistémica. • Primaria (incluida la asociada a mieloma): amiloide tipo AL. • Secundaria (amiloide tipo AA y otros): - Procesos inflamatorios crónicos. Infecciones crónicas. Neoplasias. Formas heredofamiliares. Senil. Hemodiálisis crónica.

Figura 66. Porfiria cutánea tarda. Lesiones en manos.
PROTOPORFIRIA ERITROPOYÉTICA. Es la segunda más frecuente y comienza en la infancia con intolerancia al sol. PORFIRIA ERITROPOYÉTICA CONGÉNITA DE GÜNTHER. Es muy rara y muy grave. Existe déficit de la enzima cosintetasa. El recién nacido tiñe los pañales de rojo y presenta progresivamente eritrodoncia, esplenomegalia y anemia hemolítica. Cursa con fotosensibilidad extrema, por lo que aparecen ampollas en zonas fotoexpuestas que van dejando múltiples cicatrices y mutilaciones. Su tratamiento se basa en la esplenectomía y la fotoprotección.

AMILOIDOSIS CUTÁNEA LOCALIZADA. Suelen ser lesiones anodinas, muy pruriginosas. Su diagnóstico es histológico y tienen difícil tratamiento. Amiloidosis maculosa. Se caracteriza por lesiones de color grisáceo reticuladas localizadas en espalda y generalmente simétricas que producen prurito. Liquen amiloideo. Es la forma más frecuente, y se caracteriza por pápulas de aspecto verrucoso agrupadas en placas en cara anterior de piernas. Son también muy pruriginosas. Amiloidosis nodular. Se presenta como nódulos o placas de centro atrófico localizados en piernas y tronco. Se detecta amiloide AL, y en ocasiones, ha evolucionado a amiloidosis sistémica primaria. LESIONES CUTÁNEAS DE LA AMILOIDOSIS SISTÉMICA PRIMARIA. Clásicamente se caracteriza por la tríada: síndrome del túnel carpiano, macroglosia (10-40%) y lesiones mucocutáneas (30-40%). La macroglosia se produce por infiltración difusa de la lengua, dando un aspecto irregular, seco, con aumento de la consistencia y puede por contigüidad afectar a la laringe, produciendo ronquera y disfagia (MIR 00-01, 137). Lesiones cutáneo mucosas: • Las más frecuentes son las debidas a la infiltración de la pared de los vasos por el amiloide con petequias, púrpura y equimosis espontáneas o ante el mínimo traumatismo. Suelen afectar sobre todo a zonas de pliegues (axilar, inguinal, ombligo y periorbitaria). • Siguen en frecuencia las lesiones tipo pápula o placa de aspecto céreo en zona centrofacial, labios y cuello. • Otras lesiones que pueden aparecer son: - Alopecia por infiltración y compresión del folículo pilosebáceo. - Cambios esclerodermiformes por infiltración difusa, por ejemplo en la cara, - Lesiones ampollosas. - Lesiones ungueales por infiltración de la matriz. - Síndrome seco por infiltración de las glándulas salivales y lagrimales.

17.4. Xantomatosis.
Son procesos normo o hiperlipémicos caracterizados por la presencia en la dermis de histiocitos espumosos llenos de lípidos en acúmulos, y pueden presentarse bajo diversas formas clínicas. • Xantomas eruptivos. Pápulas dérmicas de <5 mm de diámetro, con tendencia a localizarse en zonas extensoras de extremidades y con fenómeno de Koebner, que aparecen de forma súbita rodeados de un halo eritematoso. Se deben a aumento de quilomicrones y frecuentemente secundarios a diabetes mal controlada, alcoholismo o ingesta de estrógenos, e hiperlipoproteinemias I y V, sobre todo. Desaparecen con el control metabólico. Pueden asociarse a pancreatitis. • Xantomas tuberosos. Nódulos amarillentos, persistentes en rodillas, codos y dorso de otras articulaciones. No exclusivos de ninguna hiperlipidemia, pero más descritos en la disbetalipoproteinemia familiar tipo III. • Xantomas tendinosos. Son nódulos firmes cubiertos de piel normal, situados profundamente y que se mueven libremente. Se localizan en tendones extensores de dedos, rotulianos y de Aquiles. Aparecen con las elevaciones de LDL y colesterol total, siendo la causa más frecuente la hipercolesterolemia familiar heterocigota.

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Dermatología TEMA 18. MANIFESTACIONES CUTÁNEAS DE LAS ENFERMEDADES DIGESTIVAS. 18.1. Enfermedad inflamatoria intestinal (EII).
La enfermedad inflamatoria intestinal presenta manifestaciones cutáneas en un 15% de los casos. Algunas son inespecíficas (eritemas, trombosis vasculares, púrpuras), pero existen varias dermatosis que se asocian de forma típica con esta enfermedad y su aparición puede ayudar al diagnóstico del cuadro digestivo. PIODERMA GANGRENOSO. Es una enfermedad cutánea no infecciosa caracterizada por la aparición de úlceras destructivas dolorosas, de forma aislada (en un 40-50% de las ocasiones es idiopático) o bien asociadas a otras enfermedades como colitis ulcerosa, artritis reumatoide, gammapatías monoclonales, trastornos mieloproliferativos, enfermedad de Behçet, hepatitis crónica activa, etc. Clínicamente lo más típico de este proceso es su evolución: las lesiones comienzan como pústulas únicas o múltiples, que evolucionan a nódulos dolorosos que se ulceran. Esto da lugar a úlceras socavadas de crecimiento progresivo, con fondo necrótico y borde sobreelevado violáceo, rodeado de un halo eritematoso. Son más frecuentes en abdomen y piernas. Son muy dolorosas y suelen acompañarse de fiebre y a veces de artritis. La asociación a EII es variable; un 30% de pacientes con pioderma gangrenoso puede asociarse a EII, con porcentajes similares correspondientes a enfermedad de Crohn y colitis ulcerosa aunque algo superiores en esta última. Siguen ambas enfermedades un curso clínico independiente de la enfermedad cutánea. Presenta fenómeno de patergia, al igual que la enfermedad de Behçet. Histológicamente existe una úlcera con un infiltrado inflamatorio compuesto por neutrófilos, sin evidencia de vasculitis. El tratamiento se basa en el empleo de prednisona en dosis altas (100-200 mg/día). Otros fármacos empleados han sido la ciclosporina, sulfona, clofazimina, minociclina, con resultados diversos.

18.2. Síndromes que provocan hemorragia gastrointestinal.
ENFERMEDAD DE RENDU-OSLER- WEBER O TELANGIECTASIA HEMORRÁGICA HEREDITARIA. Es una enfermedad autosómica dominante, caracterizada por la presencia de múltiples telangiectasias cutáneas y dilataciones vasculares en la mucosa oral, nasal y gastrointestinal. El problema más importante es su tendencia al sangrado. SÍNDROME DEL NEVUS AZUL EN TETILLA DE GOMA. Herencia autosómica dominante. Aparecen hemangiomas cavernosos en la piel y en la mucosa gastrointestinal, proyectándose como tumores submucosos con tendencia al sangrado.

18.3. Síndromes de poliposis.
Asocian pólipos intestinales con tumores cutáneos y sistémicos. Las lesiones cutáneas pueden así ser marcadoras precoces del riesgo de padecer un tumor interno. SÍNDROME DE GARDNER. Herencia autosómica dominante, asocia quistes epidermoides múltiples, fibromas, lipomas, osteomas de huesos faciales y craneales y pólipos adenomatosos de intestino, con una elevada tendencia a la malignización, sobre todo en colon. SÍNDROME DE PEUTZ-JEGHERS. Lentiginosis mucocutánea, sobre todo periorificial y acra, asociada a pólipos hamartomatosos, sobre todo en intestino delgado, con muy escasa tendencia a degenerar. SÍNDROME DE CRONKHITE-CANADA. Alopecia universal, trastornos ungueales, hiperpigmentación parcheada y pólipos inflamatorios en todo el tubo digestivo, asociado a una enteropatía pierde proteínas. SÍNDROME DE COWDEN. Asocia tricolemomas y fibromas faciales. SÍNDROME DE MUIR-TORRE. Neoplasias sebáceas y poliposis.

18.4. Enfermedad hepática.
CAMBIOS CUTÁNEOS SECUNDARIOS A LA HEPATOPATÍA. El prurito es el síntoma cutáneo más frecuente de las enfermedades hepáticas. • Cambios pigmentarios. - Ictericia: más intensa cuando existen obstrucción y cirrosis biliar primaria. - Melanosis: oscurecimiento difuso de la piel, más marcado en zonas fotoexpuestas. Puede verse pigmentación areolar y en la cara (cloasma hepaticum). La hemocromatosis asocia pigmentación de la conjuntiva y de la mucosa oral en un 20% de los casos. • Cambios vasculares. Arañas vasculares (spiders), mallas telangiectásicas, eritema palmar, circulación colateral, lesiones purpúricas, vasos esclerales tortuosos. • Cambios inducidos por hormonas. En el varón se observa hipotrofia del vello facial, pectoral, axilar y distribución femenina del vello pubiano, así como ginecomastia. Las estrías de distensión casi siempre acompañan a la hepatitis crónica activa. En la cirrosis alcohólica es típica la tríada de ginecomastia, contractura de Dupuytren e hipertrofia parotídea bilateral; a veces asociada a un aspecto cushingoide. DERMATOSIS ASOCIADAS A ENFERMEDAD HEPÁTICA. • Porfiria cutánea tarda. En la hepatopatía crónica alcohólica, principalmente. • Xantomatosis. Más frecuentes en la cirrosis biliar primaria. • Liquen plano. Se ha asociado a cirrosis biliar primaria y a VHC.

Figura 67. Pioderma gangrenoso.
ERITEMA NODOSO. La EII es una causa rara de esta enfermedad. Normalmente cuando aparece el eritema nodoso lo hace asociado a un brote activo de la EII. Es más frecuente asociado a enfermedad de Crohn. GRANULOMAS CUTÁNEOS. Ocurren sobre todo en la enfermedad de Crohn; son lesiones nodulares que pueden aparecer en la mucosa oral, labios, vulva, ano y piel. AFTAS. Pueden aparecer en el 8% de enfermos con colitis ulcerosa y en el 6% de pacientes con enfermedad de Crohn. No es necesario el estudio intestinal en todo paciente con lesiones aftosas en boca.

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MANUAL CTO 5ª Ed.
• • Manifestaciones cutáneas de la hepatitis B. Urticaria, crioglobulinemia mixta esencial, panarteritis nodosa, síndrome de Gianotti-Crosti. Síndrome hepatocutáneo. En la hepatitis crónica se han descrito pápulas eritematosas firmes, que evolucionan hasta convertirse en cicatrices atróficas; aparecen bruscamente en el tronco y las extremidades y pueden persistir durante años, fluctuando con la gravedad de la enfermedad y la respuesta al tratamiento. La histología es de una capilaritis alérgica. Otras lesiones asociadas a hepatitis crónica activa son: erupciones acneiformes, púrpura, cambios lúpicos, esclerodermia localizada, hemorragias subungueales en astilla, etc. Alteraciones ungueales. - Dedos en palillo de tambor. - Uñas aplanadas o en vidrio de reloj. - Leuconiquia o uñas de Terry: uñas blancas, típicas de la cirrosis aunque no exclusivas. - Leuconiquia transversal o uñas de Muehrcke: suele asociarse a hipoalbuminemia. - Surcos transversales de Beau. - Lúnulas azules: son típicas de la enfermedad de Wilson, así como el anillo de Kayser-Fleischer alrededor del limbo corneal. y células gigantes de tipo Langhans, con linfocitos por la parte externa. No existe caseosis. LESIONES CUTÁNEAS. Ocurren en un 25% de los pacientes aproximadamente y pueden ser específicas o no. No específicas. • Eritema nodoso: la más importante de ellas. • Alopecia. • Nódulos subcutáneos. • Eritema multiforme. • Específicas. Lupus pernio: es la más característica. Es una lesión en placa indurada, violácea, crónica con tendencia a aparecer en nariz, pabellones auriculares y labios. Aparece más frecuentemente en mujeres con sarcoidosis persistente y afectación pulmonar, uveítis crónica y lesiones óseas (MIR 99-00F, 150). Pápulas y placas purpúricas, elevadas y duras en espalda, tronco, extremidades, cara con distribución simétrica. El centro suele ser pálido y atrófico. Se asocian con características clínicas de sarcoidosis crónica (fibrosis pulmonar, quistes óseos, uveítis, linfadenopatías).

TEMA 19. MANIFESTACIONES CUTÁNEAS DE OTRAS ENFERMEDADES INTERNAS. 19.1. Insuficiencia renal crónica.
CAMBIOS CUTÁNEOS INESPECÍFICOS. • Prurito generalizado. Es el síntoma más frecuente de la IR, afectando hasta el 86% de los enfermos, y puede ser insoportable. Obliga al rascado, por lo que es muy frecuente identificar múltiples excoriaciones en estos pacientes. Se han implicado como causas del prurito: la propia uremia y la sequedad cutánea, reacciones a fármacos, aumento de la PTH... La respuesta a la hemodiálisis es impredecible, ya que puede haber mejoría o empeoramiento. El tratamiento más eficaz es la fototerapia, especialmente con UVB; en algunos casos es útil la colestiramina o el carbón oral; los antihistamínicos son ineficaces, si no es por su efecto sedante. • Equimosis y petequias. • Xerosis e hiperqueratosis folicular. • Alteraciones orales. Xerostomía, friabilidad gingival, estomatitis ulcerativa que mejora con la diálisis. • Pigmentación pajiza. Tinte amarillento, que se debe a la anemia crónica y la retención de carotenos. En zonas fotoexpuestas suele verse pigmentación marrón difusa, en relación con el aumento de beta-MSH. DERMATOSIS TÍPICAMENTE ASOCIADAS A NEFROPATÍA. • Foliculitis perforante y enfermedad de Kyrle. • Escarcha urémica. • Dermatosis ampollosas. Son de 3 tipos. - Pseudoporfiria de los hemodializados, aparece en el 16%, es clínicamente semejante a la porfiria cutánea tarda, pero los niveles de porfirinas son normales. - Porfiria cutánea tarda verdadera. - Dermatosis ampollosa por fármacos fotosensibilizantes. • Calcinosis cutánea. • Uñas mitad y mitad. Se han propuesto como un marcador de la uremia. Están presentes en una cuarta parte de los urémicos; las uñas tiene una banda blanca proximal y una pardo-rojiza distal que ocupa del 20-60% de la uña.

Diagnóstico. Se basa en la presencia de un cuadro clínico y radiológico compatible, evidencia histológica de granulomas no caseificantes y la negatividad de cultivos especiales y tinciones para otras entidades (hongos, bacilos ácido-alcohol resistentes, etc.). Tratam iento. Se basa en los corticoides orales. La cloroquina es útil en el manejo de lesiones cutáneas crónicas.

19.3. Deficiencias nutricionales.
ACRODERMATITIS ENTEROPÁTICA. Enfermedad hereditaria autosómica recesiva ocasionada por un déficit encimático que dificulta la absorción del Zinc. Comienza entre 4 y 6 semanas después del destete (si es lactancia materna), con una dermatitis vesículo-ampollosa en manos, pies y zonas periorificiales, más fotofobia, caída del pelo y alteraciones psíquicas con retraimiento e irritabilidad. Da lugar a placas erosivas sangrantes que producen aspecto de cara “de payaso”. Asocia diarrea y fragilidad ungueal, así como retraso en el crecimiento. El tratamiento consiste en dar suplementos de Zinc durante toda la vida (MIR 98-99F, 148). PELAGRA. Por déficit de niacina y/o de triptófano secundario a una dieta basada en el maíz, alcoholismo, síndromes de malabsorción, alteraciones en el metabolismo del triptófano (enfermedad de Hartnup, síndrome carcinoide), ingesta de hidracidas, etc. La tríada clásica está formada por diarrea, dermatitis fotosensible y demencia. Las lesiones cutáneas son fotoinducidas y consisten en pápulas eritematosas y descamativas en zonas fotoexpuestas y remiten dejando hiperpigmentación marrón; en el cuello, el límite entre la piel afectada y la sana se denomina clásicamente “collar de Casal”. ESCORBUTO. Esta enfermedad está producida por el déficit de ácido ascórbico o vitamina C, generalmente relacionada con una dieta pobre en frutas y verduras frescas. En la actualidad podemos encontrárnosla en pacientes demenciados o con malos hábitos dietéticos.Produce una alteración en la síntesis del colágeno, que se manifiesta en la piel, mucosas, huesos y sangre. La lesión cutánea inicial es la queratosis folicular con pelos enrollados, sobre todo en la cara de extensión de los brazos. Posteriormente aparece la púrpura perifolicular, sobre todo en piernas, así como epistaxis, estomatitis, edema gingival hemorrágico, anemia, torpeza mental, y hematomas dolorosos subperiósticos.

19.2. Sarcoidosis.
Es una enfermedad multisistémica de etiología desconocida, caracterizada por la presencia de granulomas sarcoideos en los órganos afectados, fundamentalmente pulmón, piel, ojos y ganglios linfáticos. El granuloma sarcoideo es una estructura bien definida, redondeada u ovalada, formada por células epitelioides de núcleo claro en la periferia

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Dermatología 19.4. Trastornos del tejido elástico.
PSEUDOXANTOMA ELÁSTICO. Es una alteración genética del tejido conectivo, caracterizada por la calcificación y degeneración progresiva de las fibras elásticas, que lleva a la aparición de lesiones cutáneas, manifestaciones oculares y cardiovasculares. Existen varios patrones de herencia, por lo que existen variantes en las manifestaciones clínicas: • Pseudoxantoma elástico autosómico recesivo tipo 1. Es la forma más frecuente, con lesiones a modo de pápulas amarillentas confluentes con aspecto típico en “piel de pollo desplumado” o “piel de naranja”, localizadas en caras laterales de cuello y flexuras. Junto a ésto, existe vasculopatía que se manifiesta por claudicación intermitente, hemorragias digestivas, hipertensión y oclusiones coronarias. La afectación ocular más característica es la aparición de estrías angioides en la retina (50% de los casos), aunque son más precoces las alteraciones del pigmento retiniano. La forma autosómica recesiva tipo 2 presenta intensa alteración cutánea sin otras lesiones (MIR 00-01, 82; MIR 97-98F, 147; MIR 94-95, 28). • Las formas dominantes. Son menos frecuentes. El tipo 1 es similar a la forma clásica pero con intensa afectación vascular y el tipo 2 muestra afectación cutánea moderada y laxitud articular. SÍNDROME DE MARFAN. Trastorno autosómico dominante, con expresividad variable, que se caracteriza por lesiones: • Oculares: luxación del cristalino. • Esqueléticas: cifoescoliosis, aracnodactilia, deformidad torácica. • Cardiovasculares: aneurismas aórticos y prolapso mitral. • Cutáneas: estrías de distensión (las más frecuentes) y elastosis perforante serpiginosa (MIR 95-96F, 231). SÍNDROME DE EHLERS-DANLOS. Grupo de enfermedades hereditarias caracterizadas por hiperextensibilidad cutánea, articular y ligamentosa, diátesis hemorrágicas y alteraciones oculares. Existen 10 variantes diferentes con diversas formas de herencia. El tipo 1 es autosómico dominante y es la forma clásica severa. Las manifestaciones cutáneas típicas son la hiperextensibilidad de la piel que es blanda, arrugada y aterciopelada. Hay fragilidad aumentada y retraso en la cicatrización de las heridas. No tiene otro tratamiento más que el de las complicaciones que vayan apareciendo. CUTIS LAXA. Consiste en una alteración de las fibras elásticas que se fragmentan y se reducen en número, produciendo una intensa flaccidez cutánea con marcadas arrugas y “bolsas” que cuelgan por acción de la gravedad (cuadro de envejecimiento prematuro). Puede haber afectación de otros órganos: enfisema pulmonar, divertículos gastrointestinales, etc. clínica y genética, incluso entre miembros de una misma familia. Esto ha llevado a definir 8 tipos de neurofibromatosis, de las que vale la pena recordar por su importancia la tipo I y la tipo II.

NEUROFIBROMATOSIS TIPO I (ENFERMEDAD DE VON RECKLINGHAUSEN). Es la forma clásica y constituye aproximadamente el 85% de todas las neurofibromatosis. Relacionada con un gen del cromosoma 17 que codifica una proteína con capacidad supresora tumoral. DIAGNÓSTICO. Los pacientes deben cumplir al menos 2 de los siguientes criterios: • Seis o más manchas café con leche (mayores de 5 mm en prepúberes y de 15 mm en postpúberes). • Dos o más neurofibromas o un neurofibroma plexiforme. • Efélides en pliegues axilares o inguinales (signo de Crowe). • Dos o más hamartomas del iris (nódulos de Lisch). • Glioma óptico. • Alteraciones óseas distintivas: displasia esfenoidal, pseudoartrosis, adelgazamiento de la cortical de los huesos largos. • Un familiar de primer grado afecto, según los criterios anteriores. MANIFESTACIONES CUTÁNEAS. Manchas café con leche. Son el signo más precoz, y su presencia obliga al facultativo a sospechar la enfermedad. Suelen verse desde el nacimiento o el período neonatal, y existen en el 90-100% de los enfermos, y en casi el 80% en número mayor de 6. Debe hacerse el diagnóstico diferencial con otros procesos que cursan con estas manchas (tema 23). Neurofibromas o mollusca fibrosa. Cutáneos o subcutáneos, se originan de las células de Schwann y los fibroblastos de nervios periféricos. Suelen verse como incontables tumoraciones asintomáticas de consistencia gomosa. Algunas de ellas, generalmente con componente subcutáneo, crecen lentamente hasta alcanzar gran tamaño y ser localmente invasoras y muy deformantes, y se denominan neurofibromas plexiformes. Suelen localizarse en cara o cuello y dar alteraciones sensitivas, por desarrollarse a lo largo de un nervio periférico. Efélides axilares. Objetivables en un 70%, aparecen hacia el tercer año de vida y son prácticamente patognomónicas. Nódulos de Lisch. Son hamartomas melanocíticos que aparecen en el iris. Presentes en el 100% de los pacientes mayores de 20 años, se consideran muy específicos de neurofibromatosis tipo I.

TEMA 20. FACOMATOSIS.
Grupo heterogéneo de enfermedades de base genética, también conocidas como síndromes neurocutáneos, que se caracterizan por producir diversas anomalías del desarrollo que afectan principalmente a los tejidos neuroectodérmicos, dando lugar a una predisposición aumentada para padecer tumores neurológicos y cutáneos. Las lesiones de la piel en estos cuadros no sólo destacan por su frecuencia, sino que en muchos casos son las manifestaciones más precoces y son indispensables para llegar al diagnóstico.

20.1. Neurofibromatosis.
Es la facomatosis más frecuente (1: 3.000 nacimientos) y se hereda de forma autosómica dominante. Se expresa clínicamente en forma de la clásica tríada manchas café con leche, neurofibromas cutáneos múltiples y nódulos de Lisch en el iris, pero tiene una marcada heterogeneidad

Figura 68. Neurofibromatosis tipo I. Manchas café con leche y neurofibromas.

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MANIFESTACIONES EXTRACUTÁNEAS. Neurológicas. Aparecen en un 40%. El glioma del nervio óptico es el tumor intracraneal solitario más común e histológicamente suele corresponder a un astrocitoma pilocítico. También se pueden ver neurofibromas plexiformes, que ocasionalmente darán crisis epilépticas o clínica focal, ependimomas, meningiomas, otros astrocitomas, e incluso degeneración sarcomatosa de los neurofibromas, lo que ocurre en el 1,5-15% de los casos. Además puede existir hidrocefalia por estenosis del acueducto de Silvio, hipertensión intracraneal, cefaleas, ACV isquémicos por malformaciones vasculares o un retraso mental que la mayoría de las veces es leve o inapreciable. Óseas. Se observan radiológicamente en el 40%, e incluyen cifoescoliosis, quistes óseos, macrocefalia, fracturas patológicas, baja estatura. Aunque rara, la pseudoartrosis del tercio distal de la tibia es prácticamente patognomónica de NF tipo I. También típica es la displasia del ala mayor del esfenoides, que se ve en la radiografía simple anteroposterior como deformidad de la pared posterior de la órbita. Endocrinológicas. Pubertad precoz, tendencia a desarrollar acromegalia, Addison, hiperparatiroidismo, feocromocitomas, ginecomastia, mixedema. Digestivas. Los neurofibromas en mucosas producen estreñimiento pertinaz, cuadros obstructivos, hemorragias... Cardiovasculares. Hipertensión secundaria a feocromocitoma o a malformaciones vasculares renales o de grandes vasos (MIR 99-00, 260). Oncológicas. Predisposición al desarrollo de tumor de Wilms, rabdomiosarcoma, melanoma maligno, leucemias, retinoblastoma. DIAGNÓSTICO PRECOZ. Las lesiones más precoces son las manchas café con leche. Los motivos de consulta habituales en la infancia suelen ser los neurofibromas cutáneos, el glioma óptico, la macrocefalia o los retrasos del desarrollo. La neurofibromatosis tiene penetrancia cercana al 100% a la edad de 5 años y una expresividad muy variable. El riesgo de transmitir la enfermedad a la descendencia es del 50%. Hay que recordar que las lesiones cutáneas son muy específicas, de modo que todo familiar en edad postpuberal que no presente manchas café con leche, neurofibromas o nódulos de Lisch casi con total seguridad no llevará el gen de la enfermedad y el riesgo para su descendencia será mínimo. Tratam iento y Pronóstico. El tratamiento de la neurofibromatosis tipo I es sintomático. Su curso es progresivo y con el paso de los años todas lesiones aumentan en número y tamaño, lo que lleva a la aparición de complicaciones. Algunas como la hipertensión arterial o las neoplasias pueden llevar a la muerte. Sin embargo, es casi imposible predecir la evolución de la enfermedad para cada paciente, así que se aconseja su seguimiento rutinario. Neurofibrom atosis Tipo II. Relacionada con un gen del cromosoma 22. Su prevalencia se estima en 1 por 50.000 habitantes. Aparecen neurinomas bilaterales en la rama vestibular del octavo par craneal (schwannomas) en pacientes con escasos o nulos estigmas cutáneos de neurofibromatosis. También pueden desarrollarse diversos tumores en el sistema nervioso central. CLÍNICA. Suele debutar en la tercera década como sordera progresiva unilateral, por lo que el diagnóstico diferencial es otorrinolaringológico. Posteriormente aparece inestabilidad de la marcha, afectación del facial con debilidad muscular en toda la cara -lo que confiere a los pacientes una expresión peculiar- y clínica de fosa posterior. DIAGNÓSTICO. Para su diagnóstico, es suficiente con cumplir uno de los dos criterios siguientes: • Tumoración bilateral del VIII par demostrada por RM o TC. • Un familiar de primer grado afecto de neurofibromatosis tipo II más tumoración unilateral del octavo par o más dos cualesquiera de los siguientes: neurofibroma, meningioma, glioma, ganglioneuroma,
calcificación cerebral o presencia de cataratas juveniles subcapsulares posteriores (éstas aparecen en más de la mitad de los pacientes, así que es obligatoria la realización de un examen ocular a todos ellos).

TRATAMIENTO. Es quirúrgico, con resultados irregulares.

20.2. Esclerosis tuberosa, epiloia o enfermedad de PringleBourneville.
Cuadro autosómico dominante caracterizado por importante afectación neurológica, en forma de epilepsia y retraso mental, más lesiones cutáneas que pueden ser patognomónicas y anomalías viscerales asociadas, todo ello en relación con un defecto en la organogénesis que lleva a la formación de hamartomas en tejidos de origen ectodérmico y mesodérmico. El término epiloia es un acrónimo inglés obsoleto que agrupa la tríada diagnóstica de epilepsy, low intelligence, adenoma sebaceum.

ETIOPATOGENIA. Su prevalencia parece ser de 1 por cada 10.000-15.000 nacimientos. Es transmitida por un gen autosómico dominante con penetrancia incompleta y expresividad variable, que se ha localizado en el cromosoma 9 en cerca de la mitad de los enfermos y en el 16 en la otra mitad. No parece que existan diferencias fenotípicas entre aquellos pacientes relacionados con el cromosoma 9 y los asociados al 16. Aproximadamente el 50% de los casos aparecen en familias sin antecedentes, en las que tras un estudio exhaustivo se demuestra la presencia de la enfermedad en un tercio de los progenitores. El resto se cree que son el resultado de nuevas mutaciones, es decir, que un 35% de todas las esclerosis tuberosas surge “de novo”. CRITERIOS DIAGNÓSTICOS. Confirma el diagnóstico definitivo de esclerosis tuberosa la presencia de uno cualquiera de los signos clínicos considerados patognomónicos, o de dos o más de los signos considerados típicos pero no patognomónicos. Son criterios diagnósticos primarios o definitivos: • Angiofibromas faciales. • Fibromas ungueales (tumores de Koenen). • Tuber cortical. • Astrocitomas retinianos múltiples. • Nódulo subependimario glial o astrocitoma de células gigantes. • Nódulos calcificados subependimarios múltiples en la TC o la RM que protruyen hacia el ventrículo. MANIFESTACIONES CUTÁNEAS. Manchas hipocrómicas lanceoladas. Son las lesiones más precoces, ya que suelen estar presentes desde el nacimiento, y se ven en el 85% de los enfermos, aunque no son específicas (presentes en 2 de cada 1000 sujetos sanos). Son lesiones de 1 a 3 cm, con forma de hoja de fresno o de trébol, y ayuda a su diagnóstico el examen con luz de Wood. A veces se ven también en cuero cabelludo (60%), dando lugar a un mechón de pelo blanco que se denomina poliosis. Angiofibromas faciales (80%). Son los mal llamados adenomas sebáceos de Pringle, que aparecen a partir del tercer año de vida en forma de pápulas firmes eritematosas-telangiectásicas, distribuidas simétricamente por la región centrofacial (surcos naso-geniano-labiales, mentón y frente). Se consideran patognomónicos de esclerosis tuberosa (MIR 97-98, 59. Fibromas periungueales y subungueales. Son los llamados tumores de Koenen, que se ven en el 25% y principalmente tras la pubertad. Son también patognomónicos. Placa de piel de chagrén («Shagreen patch», piel de lija, de tiburón o de zapa). Es una placa de piel engrosada de tonalidad pardo-amarillenta, elevada y rugosa localizada en región lumbosacra que aparece en la infancia hasta en el 50% de los pacientes. Corresponde a un nevus de tejido conectivo. Puede localizarse en otras zonas como la frente o la nuca. Otras. Piqueteado del esmalte dental (70%). Fibromas blandos grandes y pediculados en pliegues. Fibromas localizados en encías o en paladar.

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caciones neurológicas, las infecciones intercurrentes y a veces por las derivadas de la localización de los tumores (insuficiencia renal, cor pulmonale). En los casos más leves, la esperanza de vida es casi normal.

20.3. Angiomatosis encefalotrigeminal o síndrome de Sturge-Weber.
Enfermedad congénita de etiología desconocida y de aparición esporádica. Su frecuencia se estima en 1 por 20.000. Asocia una mancha en vino de Oporto en el territorio cutáneomucoso inervado por la primera y/o segunda ramas del trigémino, junto a un angioma leptomeníngeo occipital que produce epilepsia y muestra unas calcificaciones características.

Figura 69. Esclerosis tuberosa. Facies característica con angiofibromas. MANIFESTACIONES EXTRACUTÁNEAS. Neurológicas. Las crisis convulsivas aparecen en más del 80% de los pacientes y constituyen el principal motivo de consulta médica (y de diagnóstico), por ser muy precoces. Inicialmente son más comunes los espasmos infantiles, ocasionalmente asociados a hipsarritmia (síndrome de West), pero también pueden verse mioclonías, crisis tónicas y atónicas y ausencias atípicas, completando a veces un síndrome de Lennox-Gastaut. Más tarde se ven crisis parciales complejas y tónico-clónicas generalizadas. La epilepsia desemboca en un 60-70% en retraso mental, que puede ser grave y progresivo si se desarrolla precozmente. Con frecuencia se observan trastornos del comportamiento, síntomas psicóticos o depresivos. Es un signo destacado de esta enfermedad la aparición, desde el nacimiento, de hamartomas del SNC que suelen ser asintomáticos. Raras veces aparece hidrocefalia, cefalea o clínica neurológica focal. Existen dos tipos de hamartomas, ambos patognomónicos: los parenquimatosos o túberes corticales, que suelen ser nódulos múltiples de localización cortical frontoparietal, presentes en el 50%, y los hamartomas gliales subependimarios, que son también múltiples, bilaterales, y se localizan en la región periventricular del III ventrículo. Aparecen en nueve de cada diez pacientes y en un 7-15% de los casos corresponden a astrocitomas gigantocelulares, modalidad única de tumor cerebral que es exclusiva de esclerosis tuberosa. Los nódulos subependimarios se diagnostican mejor por la TC, ya que suelen contener vasos calcificados, mientras que las tuberosidades corticales se visualizan mejor con la RM. Signos oculares. Los clásicos facomas (50-80%) son hamartomas gliales retinianos y son patognomónicos. Suelen identificarse tardíamente, tras haber diagnosticado la enfermedad, ya que cursan sin clínica. Se observan como pequeñas manchas blanquecinas o amarillentas alrededor de la papila. A veces se observan otros tipos de hamartomas retinianos, así como máculas hipocrómicas en el iris, similares a las observadas en la piel. Angiomiolipomas renales (45-80%). Son múltiples y bilaterales, y se asocian a quistes (20-50%) que no suelen comprometer la función renal y pueden confundir con una poliquistosis renal del adulto. Rabdomioma cardíaco (50%), clínicamente poco aparente. Otras: pseudoquistes y/o engrosamiento de la cortical de diversos huesos (60%). Linfangiomiomas o quistes pulmonares (1%) que pueden dar neumotórax espontáneos. Quistes o hamartomas hepáticos y esplénicos. Pólipos hamartomatosos colónicos. Displasias y aneurismas vasculares. Alteraciones tiroideas, del eje hipófiso-suprarrenal, pubertad precoz, diabetes insípida. TRATAMIENTO Y PRONÓSTICO. El tratamiento se basa fundamentalmente en el control de las crisis convulsivas, que son el principal determinante del grado de incapacitación y retraso del paciente. También en el abordaje quirúrgico de los tumores que originen compromiso orgánico. Las lesiones cutáneas se pueden extirpar sin problemas (cirugía, dermoabrasión, vaporización con láser...). En los casos más severos hasta dos tercios de los enfermos pueden morir antes de alcanzar la vida adulta, principalmente por las compli-

MANIFESTACIONES CLÍNICAS. Mancha en vino de Oporto. Presente desde el nacimiento. Angiomatosis leptomeníngea. Aparece en un 80-90% de los casos y se asocia a crisis epilépticas, que suelen ser parciales motoras de tipo jacksoniano y localizarse en el hemicuerpo contralateral, aunque a veces se generalizan. Se observa retraso intelectual en dos tercios de los pacientes. En ocasiones existe hemiparesia contralateral con amiotrofia. La radiografía de cráneo muestra desde los primeros meses de vida unas calcificaciones en doble contorno o en “vía de tren” a lo largo del córtex cerebral del lado afecto. Angiomas oculares. Se observan en un 50% y se localizan en coroides y/o en conjuntiva. Pueden dar lugar a glaucoma congénito unilateral y a parálisis ocular. Diagnóstico y Tratam iento. Deben estar presentes estos tres datos: angioma cutáneo, convulsiones y calcificaciones para establecer el diagnóstico seguro de la enfermedad. El tratamiento se basa en el control de las crisis.

20.4. Angiomatosis cerebelo-retiniana o enfermedad de von Hippel-Lindau.
Enfermedad hereditaria en la que aparecen angiomas en piel, cerebelo y retina. Producida por un gen autosómico dominante ubicado en el cromosoma 3. Se observa en 1 de cada 35.000 personas.

Manifestaciones Cl ínicas. Debuta después de la pubertad con síntomas visuales o cerebelosos. Los hemangioblastomas retinianos (50%) producen desprendimiento localizado de retina con pérdida de la agudeza visual, y son la manifestación que con mayor frecuencia descubre la enfermedad. Se identifican en el examen funduscópico y deben tratarse con láser. Los tumores cerebelosos (30%) son lesiones quísticas, expansivas, de lento crecimiento, que se localizan superficialmente en contacto con las leptomeninges y cursan con cefalea posterior, hipertensión intracraneal, signos cerebelosos (vértigo, ataxia, diplopía) o trastornos del comportamiento. La exéresis del tumor cerebeloso resuelve la clínica del paciente. Las lesiones cutáneas son poco frecuentes y nada específicas. Otras. El 15% de los pacientes presenta policitemia secundaria a la producción de eritropoyetina por el hemangioblastoma cerebeloso. Es frecuente la hipertensión arterial. Gran porcentaje de pacientes presenta quistes, hemangiomas, adenomas e incluso carcinomas renales, así como pancreáticos, hepáticos y en epidídimo. Se ha descrito la asociación con feocromocitoma.

20.5. Incontinentia pigmenti o síndrome de BlochSulzberger.
Se transmite de manera dominante ligada al cromosoma X, por lo que solamente se ve en mujeres, ya que la enfermedad es letal en varones (muerte intraútero).

Cl ínica. Aparece en neonatos como una dermatosis que evoluciona en varias fases:

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• • • Lesiones papulosas y vesiculosas, de localización intraepidérmica en tronco y extremidades, de disposición lineal sin rebasar la línea media. Estas lesiones vesiculosas se hacen papilomatosas e hiperqueratósicas adoptando un aspecto verrucoso, entre las 2 semanas y los 1-2 meses de vida. En la última etapa, entre el mes y los 4 meses de vida, las lesiones anteriores van dejando progresivamente máculas hiperpigmentadas de coloración gris azulada en remolinos. Clínicamente son pápulas hiperqueratósicas de superficie característicamente untuosa o aterciopelada al tacto. Con frecuencia se pigmentan, mostrando una coloración marrón o negruzca. Se localizan en cabeza y tronco, y pueden ser numerosas. Aunque hoy se discute si es una coincidencia fortuita, la erupción en brote de múltiples queratosis seborreicas pruriginosas clásicamente se consideraba un marcador de neoplasia visceral (signo de Leser-Trelat) y obligaba a descartar la existencia de un adenocarcinoma de estómago, una micosis fungoide o una leucemia asociados. DERMATOFIBROMA (“histiocitoma benigno”). Se presenta en extremidades de mujeres jóvenes, como un nódulo pequeño y duro, engastado en la dermis y de color parduzco. Típicamente se deprime en su zona central al ser pellizcado (signo del hoyuelo). FIBROMAS BLANDOS O ACROCORDONES. Múltiples pápulas pequeñas pediculadas, del color de la piel, filiformes, arrugadas y blandas, que aparecen progresivamente en la edad adulta en zonas de piel laxa como axilas y cuello. QUISTES INFUNDIBULARES O EPIDÉRMICOS. Mal llamados quistes sebáceos. Son formaciones quísticas de queratina, que cursan clínicamente como nódulos asintomáticos no adheridos a planos y de consistencia firme. Con frecuencia se sobreinfectan y comienzan a dar síntomas, en cuyo caso se debe tratar la infección y posteriormente se extirpará el quiste, incluyendo su cápsula. En el cuero cabelludo son indistinguibles de los quistes pilares o tricolémicos, también frecuentes y que sólo se pueden diferenciar microscópicamente: los epidérmicos típicamente presentan una queratinización laminar concéntrica, mientras que en los triquilemales esta es más compacta e irregular. Los quistes de milium son pequeños quistes epidérmicos (1-2 mm) localizados en párpados o mejillas. LIPOMAS. Proliferaciones de adipocitos en el tejido celular subcutáneo. Están bien estructurados y clínicamente son lesiones nodulares de consistencia blanda y absolutamente asintomáticas.

Es frecuente encontrar durante la fase inflamatoria eosinofilia sanguínea y alteraciones funcionales de los neutrófilos y eosinófilos. Pueden presentar, además, retraso psicomotor (10%), espasticidad, ataxia y crisis convulsivas, así como múltiples alteraciones oculares (30%), entre las que destacan la displasia retiniana y las cataratas. Muchas pacientes presentan también anodoncia, alopecia y deformidades esqueléticas.

Figura 70. Incontinentia pigmenti.

TEMA 21. TUMORES BENIGNOS Y LESIONES CUTÁNEAS PRECANCEROSAS. 21.1. Tumores cutáneos benignos.
QUERATOSIS SEBORREICA. Lesión frecuentísima en la población general, que consiste en una proliferación epidérmica benigna que aparece con la edad como parte del proceso de envejecimiento cutáneo. No requiere tratamiento, ya que no degenera.

PILOMATRIXOMA (“epitelioma calcificante de Malherbe”). Es el tumor anexial más frecuente. Clínicamente difícil de identificar (nódulo en la cara o los brazos de un niño), tiene sin embargo una histología característica. QUERATOSIS PILAR. Proceso frecuente, casi fisiológico, muy evidente en la pubertad, que consiste en la presencia de pápulas queratósicas foliculares con eritema circundante localizadas en zonas extensoras de brazos, muslos y nalgas. PUNTOS DE FORDYCE. Son pápulas amarillentas localizadas en semimucosa labial o genital, que corresponden a glándulas sebáceas ectópicas. Son tan comunes que se consideran casi fisiológicas. HEMANGIOMAS. Son lesiones que aparecen desde el nacimiento o en los primeros meses de vida como consecuencia de una proliferación anormal del tejido vascular cutáneo. Se pueden distinguir varios tipos según el tamaño de los vasos afectados, la morfología y la profundidad que alcancen. • Planos. Presentes en un elevado porcentaje de recién nacidos (cerca del 50%), en especial en la nuca (“mancha salmón”). Suelen remitir con el crecimiento, llegando muchos de ellos a desaparecer. • Nevus flammeus. “Mancha en vino de Oporto”. Es una mácula telangiectásica unilateral que aparece en la cara o en la porción superior del tronco. Su localización más frecuente: ramas del trigémino. Persiste indefinidamente. • Tuberosos o capilares: son hemangiomas dérmicos que producen una sobreelevación. Son los llamados “angiomas en fresa”. • Cavernosos: son aquellos angiomas con componente profundo, que afecta a hipodermis. Son menos frecuentes que los anteriores y más resistentes a la involución.

Figura 71. Queratosis seborreica en región preesternal.

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Dermatología
La actitud terapéutica con los angiomas congénitos o adquiridos en la infancia es la observación, al menos hasta la edad de 4 años, pues suelen involucionar espontáneamente. Los casos resistentes se pueden tratar con el láser de colorante pulsado (láser candela). CICATRICES ANÓMALAS. • Atrófica. Cuando la cicatriz se encuentra deprimida. • Hipertrófica. Cuando la cicatriz es sobreelevada, pero sin salirse de los márgenes de la lesión inicial. • Queloidea. Es una cicatriz que se extiende más allá de la lesión original. En un primer momento suele ser difícil distinguirla de la cicatriz hipertrófica. Tiene predilección por la raza negra y por localizaciones como el hombro o el tercio superior del tronco. Se tratan con corticoides intralesionales. • Angioqueratomas. Son pápulas o placas oscuras de superficie verrucosa que aparecen en cualquier momento de la vida en zonas expuestas y, por tanto, pueden confundirse con un melanoma. Histológicamente están constituidas por dilataciones capilares, junto a acantosis e hiperqueratosis de la epidermis aneja. La aparición de múltiples angioqueratomas es característica de una esfingolipidosis denominada enfermedad de Fabry o angioqueratoma corporis diffusum. Tumor glómico. Pápula o nódulo violáceo, que aparece con más frecuencia en el lecho ungueal y otras zonas acras. El glomus, junto con el leiomioma, constituyen las dos únicas tumoraciones cutáneas dolorosas, por lo que este síntoma es clave para su sospecha clínica.

SÍNDROMES QUE ASOCIAN ANGIOMAS. • Síndrome de Sturge-Weber o angiomatosis encefalotrigeminal. Angioma plano unilateral (nevus flammeus) en el territorio de las ramas maxilar y oftálmica del trigémino. Suelen coexistir un angioma leptomeníngeo que produce epilepsia y angiomas oculares (ver apartado 20.3). • Síndrome de Klippel-Trenaunay o hemihipertrofia hemiangiectásica. Es un angioma plano zoniforme en una extremidad asociado a hipertrofia ósea y de los tejidos blandos de la extremidad afecta. • Síndrome de Kassabach-Merritt. Angioma cavernoso gigante en extremidades que asocia trombocitopenia por secuestro de plaquetas en el angioma y hemorragias por consumo de factores de la coagulación. Puede llegar a producirse la muerte en un 20%, por una coagulación intravascular diseminada. • Síndrome de Mafucci. Asocia angiomas cavernosos en extremidades y discondroplasia. • Síndrome del nevus azul gomoso (“blue rubber-bleb nevus”). Múltiples hemangiomas cavernosos, de coloración azulada y aspecto de “tetilla de goma”, que aparecen en piel y en todo el tracto gastrointestinal, pudiendo producir anemia ferropénica por el sangrado crónico (apartado 18.2.).

Figura 72. Queloides.
LESIONES VASCULARES ADQUIRIDAS. • Nevus aracneus o “spider naevus”. Finas arborizaciones telangiectásicas en forma de estrella que aparecen en la cara de adolescentes sanos y embarazadas. Las formas múltiples obligan a descartar cirrosis alcohólica y síndromes hereditarios como el de Rendu-Osler o la ataxia-telangiectasia. • Angiomas seniles o puntos rubí. Aparecen en el tronco de personas adultas en forma de múltiples pápulas purpúricas lisas y brillantes. Histológicamente son hemangiomas capilares maduros y no requieren tratamiento. • Granuloma piogénico o botriomicoma. Proliferación vascular que suele aparecer típicamente en niños tras un traumatismo local en las manos y crece rápidamente, sangrando con facilidad. Su corta evolución obliga a descartar un melanoma amelanótico. Es típica la presencia de un collarete epidérmico en su base.

21.2. Lesiones cutáneas precancerosas.
Las principales precancerosis quedan recogidas en la siguiente tabla. Las lesiones precursoras de melanoma se comentan en el tema 23. FACULTATIVAMENTE PRECANCEROSAS. Queratosis actínica. Es la lesión precancerosa más frecuente. Su aparición se relaciona con la exposición solar crónica, por lo que se localizan con más frecuencia en zonas fotoexpuestas. Afectan prácticamente al 100% de la población de raza blanca de países soleados (España, por ejemplo). Clínicamente son maculopápulas eritematosas con escamas o costras en superficie. Su larga evolución -de meses o años- y su localización facilitan el diagnóstico. Histológicamente presentan displasia queratinocítica basal. Un porcentaje elevado (20%) suele progresar a carcinoma epidermoide. Estas lesiones pueden tratarse con 5-fluoruracilo tópico, crioterapia o cirugía. La semimucosa del labio inferior es muy vulnerable al daño por el sol y el tabaco y desarrolla lesiones equivalentes a las queratosis actínicas que se denominan queilitis actínicas o queilitis abrasivas de Manganotti. Son también precursoras de epiteliomas espinocelulares (MIR 98-99, 145). Cicatrices. Se pueden desarrollar epiteliomas espinocelulares de alta agresividad sobre cicatrices crónicas, en especial las secundarias a quemaduras, así como sobre ulceraciones tórpidas como las varicosas. Nevus sebáceo, organoide o de Jadassohn. Placa alopécica, amarillenta, de superficie lisa o aterciopelada, que aparece en el cuero cabelludo al nacimiento o en los primeros meses de vida. La placa consiste en un hamartoma epidérmico y anexial (glándulas apocrinas y sebáceas) que al llegar la pubertad, y por estímulo hormonal, puede crecer y degenerar a tumores benignos (siringocistoadenoma papilífero) y también malignos (epitelioma basocelular el más frecuente, 5%). Su tratamiento es la extirpación antes de la pubertad.

Figura 73. Granuloma piogénico.

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de múltiples neoplasias cutáneas, entre ellas epiteliomas basocelulares (los más frecuentes), carcinomas epidermoides y melanomas. A los 20 años de edad todos los pacientes ya han desarrollado al menos un tumor maligno. En el 80% existe alteración ocular, que se manifiesta inicialmente como fotofobia y conjuntivitis. También aparece queratitis, ectropion y otras complicaciones. El 40% de los pacientes presenta una degeneración neurológica progresiva, con retraso mental y epilepsia. Existen formas muy severas de xeroderma pigmentoso, como el síndrome de De Sanctis-Cacchione, y formas larvadas o menores que se observan en adultos y se denominan xerodermoides. El único tratamiento aplicable es la fotoprotección y la extirpación precoz y adecuada de los tumores.

Figura 74. Nevus sebáceo.
Leucoplasias. Son placas blanquecinas que se localizan en mucosas y que no se desprenden con el raspado superficial. Pueden verse en múltiples patologías como la papilomatosis oral o el liquen plano, pero también como consecuencia de la irritación crónica mecánica -prótesis dental- o química -alcohol o tabaco-. Una leucoplasia tiene potencial para sufrir una transformación maligna en el 5-15% de los casos. La actitud correcta ante una leucoplasia de larga evolución debe ser el estudio histológico. Arsenicismo crónico. Frecuente en agricultores y residentes en el campo, por el contacto con insecticidas y fungicidas. Antiguamente aparecía por ingesta de medicamentos con arsénico. Se desarrollan múltiples queratosis que degeneran a espinocelulares en un 5% de los casos y se ven también basocelulares multicéntricos en otras zonas cutáneas. Tabla 17. Lesiones cutáneas precancerosas.
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TEMA 22. CÁNCER DE PIEL. EPITELIOMAS. 22.1. Epitelioma basocelular.
Es el tumor maligno más frecuente en la especie humana, y en Occidente su incidencia casi quintuplica la del cáncer de pulmón. Constituye aproximadamente el 60% de todos los cánceres de piel y supone entre el 60 y el 75% de los epiteliomas. La exposición solar crónica es su principal factor etiológico. Por esta razón, la mayor parte de los casos aparecen en la cara y a partir de los 40 años. Un factor de riesgo añadido es tener un fototipo I o II: piel que tiende a quemarse más que a broncearse, con pelo y ojos claros. Tabla 18. Epitelioma basocelular y espinocelular. Diferencias.
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Más frecuente Sobre piel sana Nunca en mucosas Polimorfo (células basales) • Destruye por contigüidad. • No metástasis. ����� ����� ��� Menos frecuente Sobre precancerosis en el 80% Mucosas sí Monomorfo (células espinosas) Infiltrante, metastatiza vía linfática (sobre todo en labio inferior, oreja y mucosa genital)

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Daño crónico a la piel: • Queratosis actínicas y queilitis abrasiva de Manganotti (las más frecuentes). • Úlceras, quemaduras, fístulas, cicatrices crónicas. • Nevus sebáceo • Estomatitis nicotínica. de Jadassohn. • Leucoplasia. • Síndrome • Liquen de mucosas y de los nevus escleroatrófico. basocelulares • Radiodermitis. (Gorlin). • Queratosis arsenical; química. • Papilomatosis oral florida. • Lupus TBC. • Lupus discoide. • Epidermodisplasia verruciforme.

• • • •

Nevus Nevus Nevus Nevus

displásico. melanocítico. azul celular. de Ota/Ito.

• Perlado plano cicatricial (más frecuente), típicas perlas epiteliales. • Pagetoide (tronco). • Esclerodermiforme (resiste radioterapia). • Nodular. • Vegetante. • Ulcus rodens. • Terebrante (muy destructivo).

• "Ca in situ"= se denomina: • Enfermedad de Bowen si piel. • Eritroplasia de Queyrat si mucosas.

Xeroderma pigmentoso (XP)

OBLIGADAMENTE PRECANCEROSAS. Síndrome de los nevus basocelulares (síndrome de Gorlin). Trastorno polimalformativo autosómico dominante, consistente en la aparición de múltiples carcinomas basocelulares a edades precoces y sin relación con la exposición solar. Junto a esto, se observan anomalías craneofaciales como quistes odontogénicos, hipertelorismo y protrusión frontal, que dan al paciente una facies característica, así como anomalías óseas y neurológicas y tendencia a desarrollar neoplasias viscerales. Xeroderma pigmentoso (XP). Es una enfermedad hereditaria, autosómica recesiva, en la que existe un déficit en la reparación de las lesiones del ADN inducidas por la luz ultravioleta. Existe afectación neurológica, ocular y cutánea (MIR 95-96, 27). La clínica comienza en la infancia, como consecuencia de las primeras exposiciones solares, siendo la piel normal al nacimiento. Se observa envejecimiento cutáneo precoz, efélides y desarrollo progresivo

ANATOMÍA PATOLÓGICA. Histológicamente deriva de las células pluripotenciales de la capa basal de la epidermis, que proliferan y se disponen en forma de nidos y cordones celulares en empalizada. CLÍNICA. La clínica del epitelioma basocelular es característica. Se debe sospechar su existencia cuando estamos ante una pápula de aspecto blanquecino y brillo perlado que crece progresivamente y que puede llegar a ulcerarse en su centro, con formación sucesiva de costras. Aparece por orden: cabeza, cuello, extremidades superiores y tronco. Destruye por contigüidad, y son excepcionales las metástasis a distancia. Suele localizarse sobre piel sana y nunca aparece en mucosas. Formas clínicas especiales: • Esclerodermiforme. Placa blanco-amarillenta mal delimitada, que casi nunca se ulcera y aparece sobre todo en la cara. Es una forma radiorresistente.

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Dermatología
• • • Superficial-multicéntrico o Pagetoide. Es una forma eritematodescamativa, que típicamente se localiza en el tronco. Ulcus rodens. Forma agresiva, con ulceración y crecimiento en profundidad, que produce extensa destrucción local (MIR 96-97F, 145). Ulcus terebrans. en mucosas se denomina eritroplasia de Queyrat. Posteriormente el tumor rompe la membrana basal, pudiendo dar metástasis, principalmente por vía linfática, siendo el riesgo de metástasis mayor en los epidermoides de mucosas, en especial en pacientes inmunodeprimidos.

CLÍNICA. Dado que se origina de células con cierto grado de maduración, es lógico pensar que este tumor sea clínicamente más monomorfo que el basocelular. Se caracteriza por cursar como placas eritematosas o eritematodescamativas de larga evolución, que con el tiempo adoptan formas pápulo-tumorales, con frecuencia ulceradas y sangrantes. TRATAMIENTO. El tratamiento de elección de este proceso tumoral es la extirpación quirúrgica con márgenes de seguridad. En los carcinomas intraepiteliales o carcinomas in situ es posible el uso de la crioterapia, electrocoagulación o destrucción mediante láser de dióxido de carbono. La radioterapia se usa a veces con éxito, en especial en los de mucosas y para reducir masa tumoral.
QUERATOACANTOMA. Tumor benigno muy frecuente que aparece en adultos en zonas fotoexpuestas. Es una lesión de crecimiento muy rápido, morfología peculiar e histología de carcinoma epidermoide bien diferenciado, aunque hoy en día se discute si realmente es una variedad más de carcinoma epidermoide. Clínicamente cursa como una tumoración que alcanza un gran tamaño en pocas semanas. Su morfología es diagnóstica, ya que se trata de una formación nodular cupuliforme, simétrica, con un cráter córneo central. Su comportamiento suele ser benigno, pudiendo resolverse espontáneamente.

Figura 75. Epitelioma basocelular. TRATAMIENTO Y PRONÓSTICO. Puede tratarse con diversos métodos, aunque el de elección es la cirugía. Otras alternativas incluyen crioterapia, imiquimod, electrocoagulación, interferón intralesional, radioterapia y terapia fotodinámica con porfirinas. El pronóstico del tumor es excelente, ya que su crecimiento es lento y las metástasis son excepcionales.

22.2. Carcinoma epidermoide (epitelioma espinocelular).
Es el segundo tumor cutáneo maligno en frecuencia, siendo incluso más frecuente que el basocelular en algunas localizaciones, como en las manos. Deriva de los queratinocitos de la epidermis y puede aparecer tanto en la piel como en mucosas. Las metástasis son relativamente frecuentes.

Figura 77. Queratoacantoma.

TEMA 23. TUMORES BENIGNOS DE ORIGEN MELÁNICO. 23.1. Lesiones pigmentadas epidérmicas.
El aumento de pigmentación epidérmica puede deberse a aumento de la cantidad de melanina o a un incremento en el número de melanocitos.

Figura 76. Carcinoma epidermoide. ETIOPATOGENIA. La exposición solar es el principal factor etiológico, por eso, aparece en zonas de exposición solar como la cara, sin olvidar que este tumor se origina -en 4 de cada 5 casos- sobre piel dañada previamente: queratosis actínicas, leucoplasia, cicatrices, úlceras, etc. ANATOMÍA PATOLÓGICA. Se aprecian queratinocitos atípicos en un primer momento, respetando la integridad de la membrana basal, denominándose entonces enfermedad de Bowen o epidermoide “in situ”. Cuando el epidermoide “in situ” asienta

AUMENTO DE LA MELANINA. • Efélides. Son las vulgares pecas, que aumentan con la exposición solar y no aparecen en mucosas. • Manchas café con leche. Aparecen por aumento de melanosomas en los queratinocitos. Un 10% de la población presenta una o dos de estas manchas. Van desapareciendo con la edad y su importancia radica en poder ser marcadores de enfermedades como la neurofibromatosis o el síndrome de McCune-Albright (displasia ósea fibrosa poliostótica y pubertad precoz). • Nevus de Becker. Mancha pigmentada de color marrón que se localiza con frecuencia en el hombro. Se asocia a hipertricosis sobre la lesión y hamartoma de músculo liso subyacente.

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AUMENTO DE MELANOCITOS. • Léntigos. Son máculas de color marrón que pueden aparecer en cualquier localización cutánea y mucosa. No desaparecen con la edad y no aumentan con el sol. Cuando son muy numerosos, se habla de lentiginosis y debe descartarse: - Síndrome de Peutz-Jeghers: lentiginosis periorificial y poliposis hamartomatosa en el intestino delgado. - Síndrome de LEOPARD: acrónimo que representa la asociación de lentiginosis, electrocardiograma alterado, hipertelorismo, estenosis pulmonar, anomalías genitales, retraso en el crecimiento y sordera. • Léntigos seniles. Máculas pigmentadas que, a diferencia de los léntigos simples, aparecen en zonas expuestas debido al daño solar. Tabla 19. Tumores melánicos benignos.
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• Efélides. • Manchas café con leche. • Nevus de Becker.
• • • •

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Melasma-cloasma
Mancha mongólica. Nevus de Ota (cabez"Ota"). Nevus de Ito (hombr"Ito"). Nevus azul.

Figura 78. Halo nevus.
• Nevus azul. Lesiones de coloración azul oscuro que asientan con más frecuencia en cara, dorso de manos y pies. Su color se debe a la localización intradérmica del pigmento.

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Léntigos

Otros nevus melanocíticos (incluido Spitz)

23.2. Lesiones pigmentadas dérmicas.
MELÁNICAS. • Melasma o cloasma. Máculas pigmentadas, que pueden confluir formando manchas. Se localizan con frecuencia en la cara y se asocia en las mujeres a la ingesta de anovulatorios y al embarazo. MELANOCÍTICAS. • Mancha mongólica. Aparece hasta en el 10% de los recién nacidos blancos y más del 80% de los asiáticos. Su localización más frecuente es la región lumbosacra. Su coloración es gris azulada. Suele desaparecer a los 3-4 años. • Nevus melanocíticos adquiridos. Son proliferaciones melanocíticas que van apareciendo desde la infancia y aumentan con la edad, existiendo dos picos: uno en la 1ª-2ª década de la vida y otro en la 4ª. El 100% de las personas de raza blanca tiene algún nevus en su piel. Pasados los 50 años, algunos pierden el pigmento o desaparecen. Pueden encontrarse en la unión dermoepidérmica (nevus juntural), penetrando en dermis (nevus compuesto) o sólo con componente dérmico (nevus intradérmico). • Nevus melanocíticos congénitos. Son aquellos nevus que están presentes desde el nacimiento. Afectan al 0,2% de los recién nacidos. Son manchas pigmentadas >2 cm de diámetro que suelen asociar pelos gruesos en su superficie. Su importancia radica en que los de gran tamaño tienen una alta tendencia a degenerar en melanoma (5-20%), por lo que se aconseja su extirpación. • Nevus displásicos. Son nevus con melanocitos displásicos que tienen un potencial de evolución a melanoma. Clínicamente son lesiones que presentan Asimetría, Bordes irregulares, Color abigarrado y Diámetro >5 milímetros (ABCD, signos de alarma) (MIR 00-01F, 220; MIR 96-97F, 143). Existe el síndrome de los nevus displásicos, que define a familias con múltiples nevus displásicos con tendencia a malignizarse hacia melanomas. • Nevus de Spitz. El mal llamado melanoma juvenil es una proliferación melanocítica benigna que histológicamente puede confundirse con un melanoma. Clínicamente cursa como una pápula pigmentada o eritematosa que aparece en la infancia y se localiza con frecuencia en la cara. • Nevus de Sutton o halo nevus. Consiste en un nevus melanocítico que comienza a involucionar apareciendo un halo de despigmentación a su alrededor.

Figura 79. Nevus azul.
• • Nevus de Ota. Aparece en zonas inervadas por la 1ª y 2ª ramas del trigémino, afectando casi siempre al ojo. Nevus de Ito. Similar al de Ota, pero localizado en la región acromioclavicular.

TEMA 24. MELANOMA MALIGNO. 24.1. Epidemiología y etiología.
El melanoma es el tumor cutáneo más agresivo por su enorme capacidad metastatizante. Representa el 3-5% de todos los cánceres de piel y su incidencia está aumentando de forma vertiginosa (un 7% por año). Suele aparecer en edades más precoces que los epiteliomas, y es más frecuente en mujeres (2:1). El melanoma es un tumor derivado de los melanocitos, y por tanto puede aparecer en cualquier localización donde existan melanocitos. En la piel, lo más frecuente es que no aparezcan sobre lesiones previas, sin embargo, existen proliferaciones melanocíticas que tienen mayor probabilidad de degenerar a melanoma (principalmente nevus congénito gigante y nevus displásico). Como en otros tumores cutáneos, la exposición solar es un factor de riesgo de primer orden en la aparición del melanoma. Otras circunstancias como el tener una piel clara, que se quema en vez de broncearse, pecas, ojos y pelo claros son también factores de riesgo. El melanoma realiza el crecimiento en dos fases, una primera en sentido transversal (fase radial) y otra en sentido vertical.

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Dermatología 24.2. Formas clínico-patológicas.
LÉNTIGO MALIGNO MELANOMA. Está relacionado con la exposición solar crónica. Es, por tanto, un tumor que aparece en personas de edad avanzada y se localiza de manera característica en la cara. Es el melanoma más frecuente en ancianos. En la primera fase de crecimiento, radial, se aprecia una mancha pardonegruzca discrómica, extensa y de bordes irregulares, es la llamada peca de Hutchinson o melanosis de Dubreuilh. Esta fase radial es larga, 10 o más años (por eso, ésta es la forma clínica de mejor pronóstico) y se sigue de una fase de crecimiento vertical en la que clínicamente se aprecian elevaciones en la lesión que traducen la existencia de una fase invasora dérmica. Cuando el LMM no ha traspasado aún la membrana basal -es decir, es un melanoma in situ- se denomina léntigo maligno (MIR 97-98F, 142). Histológicamente, el léntigo maligno se caracteriza por una neoformación irregular y progresiva de voluminosos melanocitos fusiformes, al principio aislados entre las células de la capa basal, y más adelante formando grupos pequeños en el resto de la epidermis.

Figura 82. Melanoma de extensión superficial.
MELANOMA LENTIGINOSO ACRAL. Suele interesar palmas, plantas, uñas y mucosas dermopapilares. Es la forma clínica más frecuente en sujetos de raza negra y la menos frecuente en los de raza blanca, por eso se duda de que el sol tenga un papel en este tipo de melanoma. Su aspecto histológico es semejante al léntigo maligno. Es importante recordar que en todas las variantes de melanoma, excepto en la nodular, es posible hallar el componente de crecimiento radial al menos en tres crestas interpapilares sucesivas adyacentes al sector nodular, en el momento de detectar la invasión vertical.

Figura 80. Léntigo maligno melanoma.
MELANOMA DE EXTENSIÓN SUPERFICIAL. Es la forma clínica más frecuente. Se relaciona con la exposición solar aguda e intermitente (quemaduras solares en la infancia), y su incidencia máxima aparece entre los 20 y los 60 años. Se localiza en zonas en las que la exposición solar no es continua, así que es más frecuente en las piernas en las mujeres y en la espalda en los varones. Clínicamente es característico que la lesión sufra cambios de color e intensos fenómenos de regresión. La fase de crecimiento radial dura una media de 5 años, y tras ella aparecen sobre el borde de la lesión nódulos, ulceraciones y fenómenos hemorrágicos que delatan la presencia de la fase vertical. Microscópicamente, los melanocitos neoplásicos son redondeados, casi monomorfos, con un amplio citoplasma claro y agrupados en nidos. MELANOMA NODULAR. Variedad muy agresiva debido a que la única fase de crecimiento reconocible es la de crecimiento vertical. Debuta preferentemente en la cabeza o el tronco, como un nódulo marrón oscuro o negro, sin que se observe claramente hiperpigmentación macular en la periferia de la lesión. Microscópicamente se ve que desde el primer momento los melanocitos atípicos proliferan en la zona juntural dermoepidérmica, rompen la membrana basal y penetran en la dermis sin crecimiento radial. Falta la reacción defensiva del estroma, parcial o totalmente.

Figura 81. Formas clínicas de melanoma maligno.

24.3. Factores pronósticos en el melanoma.
El melanoma tiene gran tendencia a la invasión a distancia, tanto linfática como hemática, con desarrollo precoz de metástasis que suelen

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ser las causantes de la muerte de los pacientes. Las metástasis más frecuentes suelen localizarse en piel cercana (satelitosis). Luego aparecen en ganglios, pulmón, sistema nervioso central (principal causa de muerte) y otras. PROFUNDIDAD DE LA INVASIÓN. En el estadio clínico I (lesiones invasivas localmente sin afectación linfática), el factor pronóstico más importante es la profundidad o grado de invasión vertical del tumor, medida en milímetros (índice de Breslow) (MIR 98-99, 144; MIR 96-97F, 146). Índice de Breslow. Mide la profundidad en milímetros desde el estrato granuloso hasta la célula melánica tumoral más profunda (en paréntesis, describimos el porcentaje de pacientes que sobrevive a los 5 años): • <0,75 mm: mínimo riesgo, pronóstico excelente (96%). • 0,76 - 1,49 mm: riesgo moderado de metástasis (87%). • 1,50 - 2,99 mm: riesgo elevado (70%). • >3 mm: riesgo muy elevado, muy mal pronóstico (50%). Niveles de Clark. Menos utilizado actualmente que el anterior. Mide la profundidad del tumor según el nivel dermoepidérmico afectado. • I: no rebasa la membrana basal (intraepidérmico o “in situ”). • II: invade parte de la dermis papilar. • III: invade toda la dermis papilar de forma masiva. • IV: invade dermis reticular. • V: afecta al tejido celular subcutáneo. de margen si la lesión tiene un índice de Breslow <1 mm, y 2 cm si el índice es >1 mm. Para los melanomas con Breslow >1, es conveniente la búsqueda del primer ganglio linfático de drenaje del territorio donde se localiza el tumor. Este linfático se marca con tecnecio 99 y se extirpa selectivamente. Es el llamado ganglio centinela. Si en el ganglio centinela se encuentran células tumorales, se realiza una linfadenectomía regional, y se administra interferón alfa-2b. No obstante, la mayoría de los autores aconsejan la administración de interferón alfa-2b en todos los melanomas con Breslow >4, independientemente de si existe afectación del ganglio centinela. Para los melanomas en estadio IV, el tratamiento de elección es la quimioterapia. El tratamiento del melanoma diseminado se actualiza constantemente, probablemente porque no se obtienen buenos resultados terapéuticos. Nuevas líneas de investigación hacen hincapié en la importancia del sistema inmune en el desarrollo del melanoma. Así, se ha probado el uso de los linfocitos activados contra células tumorales, con resultados dispares. Podemos concluir que lo más importante en el tratamiento del melanoma es el diagnóstico y la extirpación precoces.

Figura 84. Esquema terapéutico del melanoma maligno en estadio I.

TEMA 25. LINFOMAS CUTÁNEOS. 25.1. Micosis fungoide y síndrome de Sézary.
Los linfomas cutáneos son linfomas no Hodgkin de baja agresividad. Los linfomas que afectan de forma primaria a la piel son en su mayoría linfomas de células T siendo raros los B. Los B suelen ser de origen extracutáneo, de modo que dan lesiones en la piel únicas, monomorfas (nódulos o tumores de coloración rojo-violácea), de corta evolución (<2 años) y asintomáticas, como si se tratara de metástasis. Existen dos formas clínicas mayoritarias de linfoma cutáneo, que son la micosis fungoide y el síndrome de Sézary. MICOSIS FUNGOIDE. Se trata de un linfoma de células T de bajo grado de malignidad cuya evolución puede superar los 50 años (MIR 03-04, 234; MIR 99-00, 131). Clínicamente se pueden diferenciar 3 fases (MIR 95-96, 26): Fase eccematosa o macular. Aparecen lesiones maculosas, de predominio troncular y muchos años de evolución, que semejan un eczema crónico o una parapsoriasis. La histología en este estadio es inespecífica. Fase de placas o infiltrativa. Aparecen placas infiltradas, eritematosas, que muestran una histología diagnóstica. Se aprecia un infiltrado dérmico, en banda, de linfocitos atípicos, compuesto por linfocitos-T CD4+ con un núcleo de morfología cerebriforme. Existe un marcado epidermotropismo con la aparición de cúmulos de linfocitos intraepidérmicos que se denominan microabscesos de Pautrier (MIR 94-95, 88). Fase tumoral. Comienzan a aparecer tumoraciones eritematosas que pueden llegar a alcanzar gran tamaño y que tienden a ulcerarse. La histología puede volver a ser inespecífica, ya que desaparece el epidermotropismo. En las fases más avanzadas de la enfermedad aparece la afectación extracutánea: ganglionar, hepática, esplénica, pulmonar y de médula ósea. Puede existir, además, transformación blástica e infección o sepsis por estafilococos.

Figura 83. Factores pronósticos del melanoma.
OTROS FACTORES PRONÓSTICOS. • La presencia de satelitosis. Es un indicador claro de diseminación linfática (MIR 96-97F, 257). • Número de ganglios afectados. • Localización del tumor. Ciertas localizaciones determinan mayor probabilidad de diseminación y retraso en el momento del diagnóstico, lo que empeora el pronóstico: principalmente son los que asientan en áreas ocultas (BANS): Back, Arms, Neck, Scalp (espalda, brazos, cuello y cuero cabelludo). • Forma clínica. El melanoma nodular es la forma clínica de peor pronóstico. Luego le sigue el lentiginoso acral. • Edad y sexo del paciente. Ser varón y joven disminuye la probabilidad de curación. • Otros factores desfavorables son: la presencia de ulceración, el subtipo histológico, un alto índice mitótico, la ausencia de respuesta inflamatoria en el estroma.

24.4. Tratamiento.
Hoy en día, la actitud terapéutica principal es la extirpación quirúrgica precoz de la lesión, ya que la radioterapia y quimioterapia obtienen escasos resultados, siendo su papel sólo paliativo (MIR 03-04, 217). Se deben respetar ciertos márgenes de seguridad, extirpándose 1 cm

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Dermatología
Estas 3 fases suelen desarrollarse consecutivamente, aunque existen casos en los que el paciente debuta directamente con la fase tumoral.

Figura 86. Parapsoriasis en grandes placas.

TEMA 26. OTROS TUMORES CUTÁNEOS.
Figura 85. Linfoma cutáneo de células B.
SÍNDROME DE SÉZARY. Podemos considerarlo la fase leucémica del linfoma cutáneo de células T. Se define por la tríada: eritrodermia, linfadenopatías y la existencia de más de un 10% de células de Sézary en sangre periférica. La célula de Sézary es un linfocito T atípico con núcleo cerebriforme. Es importante señalar que el prurito en estos pacientes es muy intenso. Para muchos autores, el síndrome de Sézary es una forma clínica agresiva y de mal pronóstico de una micosis fungoide.

26.1. Metástasis cutáneas.
Aparecen hasta en el 9% de todos los enfermos con cáncer. Siempre debemos sospechar la posibilidad de una metástasis ante un paciente que presenta en pocos días un nódulo cutáneo asintomático de consistencia dura o pétrea. El tipo de lesión cutánea que con más frecuencia producen las metástasis de neoplasias internas es el nódulo, y el lugar donde con más frecuencia se localizan suele ser el tronco. Existen ciertas localizaciones específicas: El carcinoma de mama suele dar metástasis en tórax, en ocasiones de manera esclerosante (carcinoma en coraza). Nódulos de la hermana María José: nódulo periumbilical, que con frecuencia tiene su origen en un adenocarcinoma gástrico. Además de los tumores sólidos, las leucemias con frecuencia afectan a la piel, en especial las leucemias monocíticas agudas. Las lesiones cutáneas con infiltrado leucémico se denominan leucemia cutis, y las lesiones sin histología específica leucémides.

TRATAMIENTO. Los tratamientos van encaminados a prolongar la vida y mejorar la calidad de vida del paciente, pues no existe un tratamiento curativo. Al ser un tumor de bajo grado de malignidad y larga evolución (excepto el síndrome de Sézary), se reserva la quimioterapia para el síndrome de Sézary y para cuando exista afectación extracutánea.
Tabla 20. Tratamiento de los linfomas cutáneos.
Fase eccematosa o macular ������� �������� Fase placas Fase tumoral
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26.2. Enfermedad de Paget.
ENFERMEDAD DE PAGET MAMARIA. Son lesiones eccematosas, unilaterales, que aparecen en la areola mamaria, normalmente en mujeres de más de 35 años, y que traducen la existencia de un adenocarcinoma de mama ductal subyacente.

Corticoides tópicos Mostaza nitrogenada, PUVA Radioterapia de electrones, interferon , acitretino, quimioterapia
Quimioterapia

25.2. Patología asociada a los linfomas cutáneos.
Existe cierta patología cutánea que puede ser precursora de la micosis fungoide: • Parapsoriasis en grandes placas. Es una dermatosis crónica infrecuente caracterizada por presentar placas ovaladas de tonalidad rosada descamativas y muy persistentes. Hoy en día muchos autores aceptan su asociación a la micosis fungoide. • Mucinosis folicular o alopecia mucinosa. Erupción de pápulas firmes de localización folicular que evolucionan dejando alopecia cicatrizal. Histológicamente muestran depósitos de mucina en las vainas radiculares externas de los folículos pilosos. • Papulosis linfomatoide. Cursa con brotes repetidos de pápulas diseminadas, que en pocos días crecen y se ulceran y más tarde curan lentamente, dejando unas cicatrices atróficas residuales. Una pequeña parte de los pacientes puede desarrollar un linfoma, en especial micosis fungoide y enfermedad de Hodgkin.

Figura 87. Enfermedad de Paget de la mama.
Histológicamente se caracteriza por presentar en la epidermis células grandes que no establecen uniones entre sí (sin tonofilamentos ni desmosomas) y que son PAS positivas. Es importante resaltar que el

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carcinoma de mama no llega a estar unido a las células de Paget, sino que es subyacente. El diagnóstico diferencial debe realizarse con el eczema del pezón, que suele ser bilateral. ENFERMEDAD DE PAGET EXTRAMAMARIA. Clínica e histológicamente es igual a la enfermedad mamaria, salvo que en la extramamaria se demuestra carcinoma primario (anexial, apocrino o ecrino, recto, uretra y vejiga) en tan sólo un 25% de los casos. La localización más frecuente del Paget extramamario es la vulva seguida de otras localizaciones anogenitales y axilar. • • • Telangiectasia macular eruptiva perstans. Forma de presentación en adultos en forma de áreas cutáneas con múltiples telangiectasias. La afectación sistémica es muy rara. Mastocitosis sistémica. Proliferación de mastocitos en piel, médula ósea (órgano más frecuentemente afectado (MIR 00-01F113), hígado, bazo, linfáticos, etc. Mastocitosis maligna o leucemia de mastocitos. Es la forma más grave, debido a la proliferación leucémica de los mastocitos.

26.3. Mastocitosis.
Enfermedad ocasionada por el acúmulo en diferentes órganos de mastocitos o células cebadas. Los mastocitos pueden degranularse en respuesta a estímulos inmunológicos o a otros factores, entre los que se encuentran la aspirina, opiáceos, cambios de temperatura o traumatismos físicos. El órgano mayoritariamente afectado, y el único en el 90% de los casos, es la piel. Sólo en un 10% aparece afectación de otros órganos.

TRATAMIENTO. Es sintomático. Deberán emplearse antihistamínicos y evitarse los factores o sustancias que puedan inducir la liberación de histamina (AINE, ejercicio, alcohol, traumas, etc.). Las mastocitosis malignas se tratan con quimioterapia.

26.4. Histiocitosis.
Son enfermedades en las que se produce una proliferación de histiocitos, células derivadas de los monocitos circulantes con funciones fagocitarias y presentadoras de antígenos. Las histiocitosis se dividen en tres tipos: • I o de Langerhans. • II o reactivas. • III o tumorales.

CLÍNICA. Viene dada por la acción de los mediadores liberados, en especial por la histamina y por los órganos afectados. • Piel: prurito, dermografismo, signo de Darier positivo. El signo de Darier consiste en la aparición de eritema, edema y prurito (es decir formación de un habón) tras el rascado de las lesiones. Es patognomónico de mastocitosis pero sólo aparece en el 75% de estas. • Respiratorio: disnea, broncoespasmo. • Digestivo: dolor abdominal, vómitos. • Cardiovascular: taquicardia, hipotensión.

Figura 89. Xantogranuloma.
HISTIOCITOSIS I, DE CÉLULAS DE LANGERHANS, HISTIOCITOSIS X. Se deben a la proliferación de células de Langerhans, histiocitos que predominan en epidermis. Las células de Langerhans presentan típicamente unos gránulos intracitoplasmáticos en forma de raqueta (gránulos de Birbeck), y con técnicas de inmunohistoquímica estas células se tiñen con S-100 y anticuerpo monoclonal OKT6. Existen varias formas clínicas. El órgano que más se afecta es la piel, cursando con pápulas eritematosas descamativas que se distribuyen por zonas seborreicas. Enfermedad de Letterer-Siwe. Forma aguda y muy grave que aparece antes del año de edad. Existen múltiples maculopápulas eritematosas descamativas que recuerdan a una dermatitis seborreica del lactante, que se acompañan de linfadenopatías generalizadas, hepatoesplenomegalia, diarrea, pancitopeni. Enfermedad de Hand-Schüller-Christian. Afectación multiorgánica de curso subagudo o crónico, y caracterizado por la tríada de diabetes insípida, exoftalmos e imágenes osteolíticas en el cráneo. Granuloma eosinófilo. En niños mayores la enfermedad suele aparecer localizada, sobre todo como una lesión ósea solitaria (granuloma eosinófilo) ubicada en cráneo, costillas o vértebras, y con escasa afectación cutánea.

Figura 88. Signo de Darier en una mastocitosis. Form Cl ínicas: as • Mastocitoma. Es la forma clínica más frecuente en la infancia. Aparición de un nódulo dérmico, de coloración superficial parduzca, que aparece en los primeros meses de vida y tiende a desaparecer a los 3 ó 4 años. • Urticaria pigmentosa. Es la forma clínica más frecuente. Suele aparecer en los primeros años de vida, desapareciendo en la adolescencia. Las formas que persisten o aquellas de aparición más tardía se asocian con afectación sistémica. Clínicamente son nódulo-pápulas marrones, distribuidas por toda la superficie corporal (MIR 95-96, 23; MIR 94-95, 27).

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Dermatología
Reticulohistiocitosis congénita autoinvolutiva o enfermedad de Hashimoto-Pritzker. Es una variante con afectación única cutánea y autorresolución antes de los seis meses de vida. HISTIOCITOSIS II O REACTIVAS. Son histiocitosis no langerhansianas con S-100, CD1 negativas y ausencia de gránulos de Birbeck. Son histiocitosis de tipo II: • Dermatofibroma. • Xantogranuloma juvenil. • Xantogranuloma necrobiótico. Xantogranuloma juvenil. Es un cuadro benigno y autolimitado que aparece en niños como lesiones papulosas o nodulares, asintomáticas y de color parduzco, que se localizan en el hemicuerpo superior y en el transcurso de 3 a 6 años regresan espontáneamente. La biopsia muestra un infiltrado histiocitario con células espumosas. Existen dos formas: una tuberosa, más frecuente, en la que se ven pocas lesiones grandes y frecuente afectación sistémica (lesiones parecidas en pulmón, hueso o riñón); y otra papulosa, menos frecuente, con muchos más elementos de pequeño tamaño e infrecuente afectación sistémica. HISTIOCITOSIS III. Pertenecen a este grupo las proliferaciones neoplásicas de histiocitos como la histiocitosis maligna, la leucemia monocítica (M5 de la FAB) y el linfoma histiocítico. detección en orina del metabolito 5-HIAA (ácido 5-hidroxi-indolacético), derivado de la serotonina. Los síntomas aparecen sólo cuando las sustancias secretadas eluden el filtro hepático; por tanto, el tumor debe haber metastatizado a hígado o estar localizado en pulmón u ovarios. ACANTOSIS NIGRICANS MALIGNA. Se asocia a adenocarcinomas abdominales, sobre todo gástricos. Clínicamente cursa igual que la acantosis nigricans benigna, es decir, con piel aterciopelada, de coloración grisácea, localizada en pliegues (axilas e ingles). Existen 2 datos que permiten diferenciar la acantosis nigricans maligna de la benigna asociada a otros procesos y son la afectación mucosa y la queratodermia palmoplantar (MIR 01-02, 139). Su identificación obliga a descartar las causas conocidas de acantosis nigricans benigna, principalmente cuadros hereditarios y situaciones con resistencia a la insulina: obesidad, diabetes, acromegalia, Cushing, ovario poliquístico y tratamientos con estrógenos, ácido nicotínico e hidantoínas. Algunas enfermedades autoinmunes también se asocian a esta dermatosis.

TEMA 27. DERMATOSIS PARANEOPLÁSICAS. 27.1. Dermatosis paraneoplásicas específicas.
Son aquellas dermatosis en las que es excepcional no encontrar una neoplasia asociada. ERITEMA NECROLÍTICO MIGRATORIO. Muy característica su asociación al tumor secretor de células alfa pancreáticas (glucagonoma). Aparecen lesiones pápulo-vesiculosas, eritematosas, con bordes circinados distribuidas por el abdomen y regiones periorificiales. Continuamente surgen nuevas lesiones. Además se acompaña de hiperglucemia, pérdida de peso y glositis o estomatitis. El cuadro parece estar desencadenado, no sólo por el aumento de glucagón, sino también por el déficit de histidina. La extirpación del tumor conlleva la desaparición de las lesiones. ACROQUERATOSIS DE BAZEX. Se asocia a carcinomas epidermoides de vías aerodigestivas altas, a los cuales puede preceder en años. Cursa con importantes alteraciones ungueales y una erupción de placas eritematosas en zonas acras (pulpejos de dedos, nariz y orejas), cubiertas por escamas muy adherentes que producen sangrado al ser desprendidas. ERITEMA GYRATUM REPENS. Asociado a carcinomas pulmonares. Es infrecuente, pero muy característico. Cursa con placas eritematosas de aspecto urticariforme y bordes serpiginosos que van dibujando en la piel figuras anulares concéntricas, que recuerdan a las vetas de la madera. Estas lesiones van extendiéndose rápidamente hasta generalizarse. SÍNDROME CARCINOIDE. Así se llama el cuadro que aparece en las neoplasias neuroendocrinas de las células del sistema APUD. El tumor carcinoide más frecuente se localiza en la región ileocecal (90%). Son tumores secretores de aminas vasoactivas como serotonina, histamina, calicreína, etc. La clínica del tumor depende de las sustancias que secrete, pero lo más característico es la aparición de episodios paroxísticos de rubor facial (flushing), diarrea, dolor abdominal, broncoespasmo, taquicardia e hipotensión. En la piel, es posible observar una dermatitis pelagroide debido al consumo de triptófano para la síntesis de serotonina y no poder sintetizar la niacina. El diagnóstico de estos tumores se realiza con la clínica y mediante la

Figura 90. Acantosis nigricans. Se observa una piel de aspecto aterciopelado, hiperpigmentada, en flexuras.

27.2. Dermatosis facultativamente paraneoplásicas.
SÍNDROME DE SWEET. Llamado antiguamente dermatosis neutrofílica aguda febril. Se ha descrito asociado a infecciones, y en un 20% de los casos, a neoplasias, sobre todo leucemia mieloide aguda. La clínica de este cuadro se caracteriza por afectar con mayor frecuencia a mujeres de mediana edad que súbitamente presentan fiebre, artralgias, malestar y placas eritematoedematosas en cara y tronco, junto a neutrofilia tanto en sangre como en las lesiones. Las placas son de un intenso color rojo oscuro, pseudoampollosas en el centro y de superficie ondulante con forma de “montaña rusa”. Estas lesiones duelen al mínimo roce. El cuadro cutáneo responde espectacularmente a los corticoides. También es útil el yoduro potásico.

Figura 91. Síndrome de Sweet. Placas eritematoedematosas, de color rojo vino y de centro pseudoampolloso.

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DERMATOMIOSITIS DEL ADULTO. Se asocia a neoplasias, sobre todo de ovario y gástricas, así como pulmonares, mamarias y linfoproliferativas. Las lesiones cutáneas son más agudas, más intensas y más resistentes al tratamiento que en la dermatomiositis no paraneoplásica (MIR 02-03, 246). HIPERTRICOSIS LANUGINOSA ADQUIRIDA. Se asocia a neoplasias epiteliales de pulmón, colon y otras. Aparece en pocas semanas un vello fino, parecido al lanugo fetal. Se observa también en pacientes con anorexia nerviosa y en aquellos tratados con minoxidil, esteroides, fenitoína, diazóxidos, etc. TROMBOFLEBITIS MIGRANS. Se asocia en especial al adenocarcinoma de páncreas, denominándose en estos casos síndrome de Trousseau. Aparece como una o varias flebitis superficiales en extremidades, que cursan por brotes, cediendo en semanas y apareciendo luego en otras localizaciones. También se ha descrito asociado a otros tumores, a enfermedad de Hodgkin y a infecciones por rickettsias. ICTIOSIS ADQUIRIDA. Xerosis cutánea con descamación generalizada que se asocia con mayor frecuencia (80%) al linfoma Hodgkin. ALOPECIA MUCINOSA. Placas eritematosas, infiltradas y alopécicas, en cuero cabelludo que se asocian a la micosis fungoide (20%). PAQUIDERMOPERIOSTOSIS ADQUIRIDA. Hipertrofia de la piel de los dedos y de la cara que da lugar a una piel engrosada y plegada (paquidermia), junto a periostosis y dedos en palillo de tambor. Aunque la mayoría de las veces no se asocia a neoplasia, cuando lo hace, es a una de pulmón.

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