P. 1
Penfigo

Penfigo

|Views: 1.795|Likes:

More info:

Published by: Sonia Alacid de Fariña on Jun 22, 2011
Copyright:Attribution Non-commercial

Availability:

Read on Scribd mobile: iPhone, iPad and Android.
download as PDF, TXT or read online from Scribd
See more
See less

03/10/2013

pdf

text

original

Una Introducción a la enfermedad conocida como

Pénfigo
Antisupresores Epidermis Submembrana Auto inmunológico Corticoides Foliáceo Hormonas sintéticas Dermatología Inmunosupresores Dermis Capa Basal

Fundación Internacional Pénfigo Penfigoide

Los seres humanos somos más fuertes y productivos cuando compartimos nuestras esperanzas. así como sus familiares y amigos sepan que no están solos. los tratamientos están continuamente adecuándose. Nosotros lo invitamos a consultar nuestros servicios. CA 95825-1226 Teléfono: 916-922-1298 Fax: 916-922-1458 E-Mail: info@pemphigus. Nosotros queremos que todo aquel que tenga la enfermedad.org -1- . miedos. El pénfigo es una rara enfermedad que igual ataca a hombres y mujeres sin importar su situación económica.org Pagina Web: http://www. Estamos a sus órdenes en: Fundación Internacional Pénfigo Penfigoide 2701 Cottage Way. Fundación Internacional Pénfigo Penfigoide es una organización sin fines de lucro fundada en 1994 para proporcionar información y apoyo a personas con esta enfermedad. religión. ya que la enfermedad pone a prueba la entereza. ayuda y consejo. fuerzas y experiencias. Desde entonces hemos ayudado a miles de personas a vivir con la enfermedad asesorándolas y ayudándolas a encontrar el mejor tratamiento.pemphigus. el afectado puede continuar con su vida activa y productiva con naturalidad. La Fundación Internacional PénfigoPenfigoide fue creada para proporcionar información. Sacramento. Considere este folleto como un paso más en su tratamiento y recuperación. paciencia y constancia. Suite 16. Dado que el pénfigo es una enfermedad seria. Con estos años de experiencia hemos aprendido dos importantes lecciones: En la mayoría de los casos. por favor contáctenos.Fundación Internacional Pénfigo Penfigoide Una esperanza común. raza o filosofía. una confianza común Hola y bienvenidos a la Fundación Internacional Pénfigo Penfigoide. Esta enfermedad predomina en gente mayor de 35 años aun cuando tambien existen casos de niños. Déjenos saber si podemos serle útil o ¿como podemos ayudarle? Si usted tiene alguna pregunta o solamente quiere compartir sus sentimientos con nosotros. con un tratamiento adecuado la enfermedad es controlable. Nosotros en la Fundación Internacional Pénfigo Penfigoide hemos aprendido a vivir con la enfermedad y estamos dispuestos a ayudarle con tratamientos para que su vida sea lo mas saludable posible. Este folleto le proporciona información acerca de esta enfermedad y lo introducirá a nuestra organización.

Cuando esto pasa.Fundación Internacional Pénfigo Penfigoide ¿Que es el Pénfigo? El Pénfigo es una rara enfermedad del sistema inmunológico que ataca las membranas mucosas. A la capa de células entre la dermis y la epidermis se le denomina capa basal de células. Las capas de células superiores forman la epidermis. y produce anticuerpos que atacan las células. Existen tres tipos diferentes de este cemento para la piel. Enfermedades Inmunológicas: El sistema inmunológico produce anticuerpos para la defensa y eliminación de infecciones que son causadas por bacterias. En algunos -2- . Las células de la epidermis son atacadas una trás otra. ampollas. el sistema inmune falla ante estos ataques. las células de la piel se empiezan a separar una de otra. el sistema inmunológico falla y percibe a las células de la piel y las mucosas como ajenas. la cual crea una submembrana que actúa como un “cemento para la piel” que mantiene las células unidas. al destruyendo los filamentos que las mantienen unidas. las capas inferiores se les llama dermis. llagas. causando algunas lesiones como excoriaciones. Si la persona tiene una enfermedad del sistema inmunológico. Estos filamentos están compuestos de una proteína especial llamada desmogleina. Los anticuerpos que se atacan a si mismos se llaman auto anticuerpos. estos filamentos son los responsables de mantener la piel intacta. y otras manifestaciones parecidas a las quemaduras que no cicatrizan. los cuales se denominan con números. Al mantener unidas todas las células de la epidermis. produciendo autoanticuerpos que las atacan. tejidos y órganos en su propio cuerpo y no a los virus o bacterias. La piel y las membranas mucosas: La piel y la membrana mucosa esta hecha de muchas capas de células. virus y otras invasiones de microorganismos. Pénfigo: En una persona con pénfigo. El tipo 1 y 3 son los más comunes y han sido descubiertos en diferentes tejidos de la epidermis. Esto sucede por que la piel se queda sin la submembrana o cemento que une a las células.

y la parte del cuerpo donde la epidermis está siendo atacada. Así mismo solo ciertas personas son atacadas por este mal. gente del Mediterráneo e Hindús son más propensos a la enfermedad. En la mayoría de los casos. El número anual de casos nuevos diagnosticados con la enfermedad está. pueden causar la muerte. pero se desconocen las causas de su origen. La enfermedad ataca a hombres y mujeres por igual. la enfermedad puede ser controlada. Ciertos medicamentos y químicos han sido asociados como causantes de la enfermedad en algunas personas. Dos personas en una misma familia raramente son afectadas por la misma enfermedad. causando la separacion que se -3- . En el PV los auto anticuerpos atacan a la submembrana o cemento denominados con los números 1 y 3. sin embargo la mayor cantidad son áfectados después de los 35 años de edad y raramente es detectado en niños. Si se deja de tratar y las ampollas o llagas se esparcen o se infectan. dependiendo del la etnicidad de la persona y el tipo de pénfigo. algunos grupos étnicos como los Judíos del Este de Europa. Sin embargo. transfusiones sanguíneas u otra clase de fluidos. El pénfigo es una enfermedad de por vida.Fundación Internacional Pénfigo Penfigoide casos estas ampollas pueden llegar a cubrir gran parte del cuerpo. ¿A quien le da el Pénfigo? Ciertas personas tienen predisposición genética a la enfermedad. pero las causas exactas de su origen siguen siendo desconocidas. con un tratamiento adecuado. ¿Que es la enfermedad de Pénfigo? Existen tres tipos principales: • Pénfigo vulgaris (PV) • Pénfigo foláceo (PF) • Pénfigo paraneoplasico (PNP) El tipo de pénfigo es determinado por el tipo de submembrana que está siendo atacada por los anticuerpos. Pénfigo Vulgar (PV) El término Vulgar significa “común” ya que es el más frecuente en los pacientes con la enfermedad. entre 5 por cada cien mil personas. Las células en la parte baja de la epidermis son atacadas. La enfermedad no es contagiosa y tampoco se transmite entre personas por contacto. La enfermedad no tiene correlación con el origen o cultura de la persona afectada. y 1 por cada millón. indistintamente.

• Corticosteroides – Pronta y suficiente dosis de los mismos. o piel. Existen varios medicamentos que pueden ser usados en el tratamiento de PV. Una vez que las ampollas son controladas. hay que usar medicamentos para detener la actividad inmunológica. Estas ampollas son dolorosas y pueden parecer quemaduras de segundo grado.Fundación Internacional Pénfigo Penfigoide refleja a través de ampollas o llagas en las membranas mucosas. la dosis debe reducirse para minimizar efectos secundarios. Tratamiento Para parar las ampollas producidas por el pénfigo. son usados para controlar el PV. Los mas comúnmente usados son: o o o o o Azatriopina (Imural ®) Micofenolato mofetil (CellCept ®) Ciclofosfamida (Cytoxan ®) Metotrexate Ciclosporina • Medicamentos Adicionales – Otros medicamentos que pueden ser usados son: o Inmunoglobulinas Intravenosa (IVIg) -4- . Sin embargo no es igual a una quemadura ya que esta no sanara por si misma. cabeza. que ocurren en la boca. En la mayoría de los casos son necesarias pequeñas dosis de mantenimiento de corticoides para mantener la enfermedad bajo control. • Medicamentos que inhiben el Sistema Inmunológico – Medicamentos que atacan al sistema inmunológico (inmunosupresores) son frecuentemente usados en combinación con corticosteroides. seguidas por ampollas en la cabeza y la piel. Presentación más común: Las ampollas de PV normalmente se presentan por primera vez en la boca. normalmente corticoides sintéticos o anti-inflamatorios o anti-alérgicos.

o PF. estas son menos dolorosas que las causadas por el PV. Por motivo que las ampollas son solamente superficiales. Un medicamento que puede ser efectivo en algunos casos de PF es una medicina anti-malaria conocida como hidroxicloroquina (Plaquenil®). Solamente la submembrana 1 provoca el PF y las ampollas ocurren en la parte superior de la epidermis. Presentación más común: Las ampollas causadas por el pénfigo foliáceo normalmente aparecen como llagas o ampollas en la cara o en la cabeza y posteriormente se extienden al pecho. el pénfigo foliáceo. -5- . Pénfigo Foliáceo (PF) Asi como el PV.Fundación Internacional Pénfigo Penfigoide o Antibióticos o Dapsona ® o Inyecciones de Oro. por lo que los pacientes con PF no presentan ampollas en la boca o en otras membranas mucosas. también es causado por ataques de auto-anticuerpos a la submembranas. puede ser suficiente en los casos de PF. Tratamiento El tratamiento unicamente con corticoides vía oral. los pacientes de PF no presentan ampollas o llagas en la boca o en otras membranas mucosas. Los inmunosupresores y otros medicamentos usados en el tratamiento de PV pueden ser usados si se consideran necesarios. Infomacion adicional acerca de estos medicamentos se encuentran en las páginas siguientes. A diferencia del PV. espalda y en otras partes del cuerpo.

4. el PNP puede también afectar a los pulmones. Recientemente la terapia “biológica” usando anticuerpos monoclonados (Rituxan) también han sido usadas. Ésta es la única forma de poder ver las características particulares del pénfigo y determinar su diagnóstico.Fundación Internacional Pénfigo Penfigoide Pénfigo Paraneoplásico (PNP) El pénfigo paraneoplásico. a diferencia del PV y el PF. la cual mide los auto-anticuerpos en la sangre. Otras lesiones en la piel pueden ser una variante. ¿Como son Diagnosticadas estas Enfermedades? Para diagnosticar el pénfigo se requiere: 1. examinar y localizar cuidadosamente las lesiones en la piel o mucosas del paciente. es el mas raro y peligroso de los pénfigos. Al igual que el PV. Llevar a cabo una prueba de inmunofluorescencia directa o un rexámen de anticuerpos para evaluar la submembrana. que es mas sensitivo pero no esta disponible ni lo pueden desarrollar la mayoría de los laboratorios.. Esta prueba se usa para obtener un mejor entendimiento y/o conocimiento del desarrollo de la enfermedad. 2. -6- . Adicionalmente existe un examen llamado ELISA. El pénfigo paraneoplásico siempre es asociado con la manifestacion de tumores. Es importante detectar esta rara variante de la enfermedad ya que se presenta de manera diferente al PV y PF. Adicionalmente. Ocasionalmente. Tratamiento Corticoides o inmunosupresores son usados para el tratamiento de PNP. el PNP es causado por la producción de auto-anticuerpos que atacan la proteína de las células de la piel y las membranas mucosas. o PNP. Hacer una prueba de inmunofluorescencia indirecta. Tomar una biopsia de una lesión y hacer un análisis profesional de la misma. labios y lengua son siempre típicas de el PNP. Obtener una historia clínica del paciente. En algunos otros casos el PNP nos conlleva a la búsqueda de tumores ocultos Manifestacion más común La presencia de llagas dolorosas en la boca. los cuales en la mayoría de los casos son malignos. Usualmente los tumores son diagnosticados al mismo tiempo en el que los eventos de PNP ocurren. 3. La presencia de los auto-anticuerpos en la biopsia indican la presencia de pénfigo. el remover el tumor puede ayudar al tratamiento de la enfermedad.

Esta dosis puede ser mayor si la enfermedad es severa. También deben de realizársele pruebas de rayos X. la dosis de fármacos debe de ser reducida o estrechada. se debe tener un programa de visitas regulares con el médico. Mientras se esté en tratamiento. examen de ojos y de densidad ósea. Información de Medicamentos El objetivo de un tratamiento con medicamentos es de reducir la produccion de auto-anticuerpos causantes de las llagas o ampollas. Cada paciente requiere diferentes medicamentos y dosis personalizadas. No existen casos iguales de penfigo. Generalmente una vez que es controlada la enfermedad. Los esteroides sintéticos son un poderoso anti-inflamatorio y un inhibidor del sistema inmunológico. El pénfigo puede ser controlado por varios medicamentos. son necesarios para poder controlar la enfermedad (semanas. Otros exámenes pueden ser necesarios dependiendo del tipo de medicamento que se este usando. Durante el tratamiento el paciente debe realizarse pruebas de sangre. La mas comúnmente usada en el tratamiento de pénfigo es a base de corticoides. meses y hasta años). (aproximadamente . Administración de Medicamentos Los corticoides pueden ser administrados de diversas formas. Estrechar o disminuir las dosis de esteroides es importante ya que de esta forma se disminuyen los efectos secundarios del medicamento. Los esteroides sintéticos no deben confundirse por ninguna causa con los peligrosos esteroides anabólicos usados por los atletas para desarrollar e incrementar la masa muscular. Un diagnóstico a tiempo permite un tratamiento satisfactorio y niveles bajos de medicamentos.. orina y heces regularmente.).5 mg/lb.Fundación Internacional Pénfigo Penfigoide Por su rareza. Corticoides El tratamiento inicial para el pénfigo generalmente es con corticoides y esteroides que son la forma sintética de la hormona de la cortisona.La dosis inicial por vía oral normalmente es de 1mg. El retorno de la enfermedad puede ocurrir si los medicamentos son suspendidos súbitamente. por cada kilo de peso. principalmente corticoides y medicamentos que sofocan el sistema inmunológico. lo cual depende del tipo y severidad de la enfermedad: • Vía Oral. Algunas veces tratamientos por largos periodos. el poder diagnosticar el pénfigo es en sí una dificultad y su diagnóstico es poco común. -7- .

• Tópica (untada). altas dosis de esteroides o corticoides o tratamientos muy largos provocan efectos secundarios no deseados.Los esteroides pueden también ser inyectados directamente en la lesión para tratar directamente la zona afectada en piel o boca.. Vivir satisfactoriamente con la enfermedad de pénfigo incluye ciertos cambios en el estilo de vida a efecto de minimizar los efectos secundarios de los medicamentos. • Directamente en la lesión.Fundación Internacional Pénfigo Penfigoide • Intravenosa (IV). incrementadas dosis de corticoides.En algunos casos ligeros la cortisona en crema o gel puede ser aplicada directamente a la lesión. deben de ser suministrados por esta vía por periodos de varios días. de los llamados pulso de esteroides.En casos severos. Efectos Secundarios y Cambios de Vida Desafortunadamente. -8- ...

-9- . incrementando la suscep. • Evitar el uso regular de analgésicos causantes de gastritis y otras irritaciones estomacales. particularmente una vez que se empieza el tratamiento de corticoides ya que los esteroides causan la elevación de los niveles de azúcar en la sangre. • Seguir una dieta baja en calorías. Es importante comer poco y con más frecuencia. • Solo bajo supervisión médica se recomienda el uso de medicamentos antiacne. Tomar dosis suficientes de antiácidos si es necesario. • Cuando menos una vez al año llevar a cabo una revisión completa de sus ojos. Tomar suplementos de calcio y evitar el uso del tabaco es recomendable. • Monitorear la densidad ósea una vez empezado el tratamiento y hacerlo en periodos regulares evitando así la osteoporosis. pastelillos.Fundación Internacional Pénfigo Penfigoide La seriedad de los efectos secundarios depende de la cantidad y la duración de la ingestion de medicamentos. pero asegúrese de tomarlos por lo menos una hora después de haber tomado el medicamento de corticoides ya que estos antiácidos provocan una disminución en los efectos de los medicamentos. ya que el uso prolongado de esteroides puede causar cataratas y glaucomas. pero con cuidado ya que no deben de reducirse las grasas buenas contenidas en el pescado. caramelos o golosinas y helados minimizando así el aumento de peso. así como hacer ejercicio diariamente. La siguiente información puede ayudar a un adecuado manejo de los efectos causados por la ingestion de esteroides. cereales y nueces. tales como la aspirina e ibuprofeno. reduciendo también el uso de la sal e incrementando el uso del potasio. Los efectos mas comunes detectados son: • Aumento de peso • Incremento en la presión arterial • Osteoporosis • Problemas estomacales • Debilitacion del Sistema Inmunolólógico.tibilidad de infecciones • Retención de sal • Los esteroides inducen a la diabetes • Acne • Cataratas • Reactivación de la tuberculosis • Cambios de carácter Una administración apropiada requiere del conocimiento de estos efectos secundarios y de su adecuado manejo y control. • Monitorear frecuentemente los niveles de azúcar en la sangre. También es necesario reducir las grasas. suprimiendo las galletas. Si se detecta una perdida de calcio en los huesos el uso de Fosamax® es recomendable. que puede inducir la diabetes.

• Es importante llever a cabo análisis de manera regular.10 - . Normalmente estos medicamentos son usados por pacientes que han recibido transplantes de órganos. elevando los niveles de colesterol y glucosa. ya que los esteroides alteran la química de la sangre. El uso de inmunosupresores puede ser usado conjuntamente con los esteroides lo cual aminora y minimiza los efectos secundarios de los esteroides descritos en líneas anteriores. . Las dosis de este medicamento pueden ser oral o en casos difíciles intravenosa. • Trate de evitar el estres. Concéntrese en la meditación. consulte a un profesionista que le pueda agudar. Los inmunosupresores mas comúnmente prescritos por los médicos para el tratamiento de pénfigo son: • Azatioprina( Imural ® ) • Micofenolato mofetil ( CellCept ® o Myfortic ® ) • Metotrexate Otro medicamento inmunosupresor muy efectivo en el tratamiento del PV es la ciclofosfamida (Cytoxan ® ).Fundación Internacional Pénfigo Penfigoide • Evite el contacto con pacientes de enfermedades contagiosas. Por esta razón los inmunosupresores son llamados con cierta frecuencia esteroides-esparing. debe de realizarse exámenes frecuentes de laboratorio. Medicamentos que inhiben al Sistema Inmunológico Los medicamentos que inhiben al sistema inmunológico se les denominan inmunosupresores y pueden ser usados conjuntamente con los corticoides como son los esteroides. ya que estos medicamentos afectan el funcionamiento de los riñones. hígado y otros órganos. El efecto de estos medicamentos toma de 6 a 12 semanas. por lo que el riesgo de contagio es muy alto y con este las infecciones. ya que esto es causa de reacciones sumamente peligrosas. Avise a su medico si se expone a estas enfermedades de inmediato. Los esteroides inhiben al Sistema Inmunológico. Los esteroides. particularmente sarampión y varicela. yoga o si es necesario. Este medicamento es tóxico por lo que solo se recomienda en pacientes con PV altamente resistentes a otros medicamentos. • Tenga cuidado en descontinuar repentinamente las dosis de esteroides. Este medicamento es más común fuera de los Estados Unidos. particularmente en altas dosis traen como consecuencia cambios de humor. Si a usted le prescriben inmunosupresores.

Estos antibióticos pueden incluir medicamentos “cíclina” como son la tetraciclina. que generalmente son combinados con niacinamida. Para obtener los mejores resultados es imperativo el uso de los tratamientos antes descritos de la medicina alópata. Otros medicamentos y tratamientos Los siguientes son tratamientos que también pueden ser útiles en el control de la enfermedad: • Inmunoglobulina intravenosa (IVIg). consistente en la remoción de anticuerpos del torrente sanguíneo.11 - . Adicionalmente la eritromicina también es usada. • Proporcionar información y apoyo para llevar una mejor calidad de vida a los pacientes con la enfermedad y a sus familiares. • Dapsona® • Plaquenil® Medicamento contra la malaria. La Fundación Internacional Pénfigo Penfigoide Metas y Objetivos Las metas y objetivos de la organización son: • Incrementar el conocimiento entre el público y la comunidad médica de la enfermedad del pénfigo. producen severos efectos secundarios. . Tratamientos Alternativos No hay estudios de tratamientos alternativos como los homeopáticos u otro método no-tradicional que hayan resultado eficaces en el control de la enfermedad. transfusiones de inmunoglobulina humana IV obtenida de sangre humana (IgG anticuerpos) • Diálisis de sangre o plasma diálisis.Fundación Internacional Pénfigo Penfigoide Antibióticos Estos medicamentos algunas veces son también incluidos en los tratamientos de corticoides. únicamente se usa para el tratamiento de PF • Inyecciones de Oro. minociclina y doxiciclina. Sin embargo las terapias alternativas pueden resultar útiles para reducir los efectos secundarios de los medicamentos así como para evitar el estres y ayudar a mejorar la calidad de vida.

En la Fundación hemos buscado la manera de ayudar de diversas maneras. información sobre medicamentos. Servicios que proporciona Internacional Pénfigo la Fundación El pénfigo es una enfermedad aterradora y dolorosa. Ellos están disponibles para asesorar a su medico sobre la enfermedad si el no esta familiarizado con la enfermedad o si requiere de algún consejo adicional.org/support. la cual contiene: artículos médicos. entre ellas la Fundación puede destacar las siguientes: • Apoyo a través de un sitio de Internet (www. • Organizar un Congreso Anual en el cual pacientes.org). fisiatras.12 - .pemphigus. así como eventos de la Fundación y numerosos links de Internet para su ayuda e información. • Búsqueda e investigación constante de mejores tratamientos y curas para la enfermedad. Muchos de los médicos mas renombrados expertos en Pénfigo son miembros de nuestro Consejo Medico Asesor. promover grupos de apoyo para pacientes con la enfermedad incluyendo la asistencia a Congresos de Dermatología. Si usted no tiene medico familiarizado o con experiencia en la enfermedad. • Proporcionar publicaciones y videos para informar a la gente. • Tareas y actividades adicionales. • Mantener listas actualizadas de profesionistas familiarizados con la enfermedad y el tratamiento mas efectivo. así como un calendario de actividades de la Fundación. medicos. dentistas. • Apoyo a través de Chat en línea de grupos de pacientes los cuales pueden compartir sus experiencias e intercambiar experiencias de cómo vivir con la enfermedad. Visite nuestro sitio en Internet para obtener información sobre los mismos. nutrologos y profesionistas de la medicina asisten. .html • Apoyo para la organización de grupos de ayuda en las principales ciudades. anecdotas: http://www.Fundación Internacional Pénfigo Penfigoide • Proporcionar referencias de los especialistas en la enfermedad. médicos y científicos interesados en el tema.pemphigus. Aquí puede usted encontrar información actualizada de tratamientos. • Publicación cuatrimestral de una revista dedicada única y exclusivamente a la enfermedad. nosotros podermos proporcionarle las referencias necesarias para que usted elija uno. cuidado de pacientes. encuentros con representantes de el Instituto Nacional de la Salud e información a los miembros de los Congresos Legislativos sobre la necesidad de apoyo a la investigación de enfermedades inmunológicas y su tratamiento. nutricion y de medicamentos. nutrición.

CA 95825-1226 Teléfono: 916-922-1298 Fax: 916-922-1458 E-Mail: info@pemphigus. Sacramento.org . Fundación Internacional Pénfigo Penfigoide 2701 Cottage Way.pemphigus.Fundación Internacional Pénfigo Penfigoide La Fundación Internacional Pénfigo esta para ayudarlo.13 - .org Pagina Web: http://www. no tema contactarnos. Suite 16.

All Rights Reserved.Fundación Internacional Pénfigo Penfigoide Omit names of MAB. Medical Advisory Board . le recomendamos fuertemente que acuda con su medico para que sea evaluado. It just can change too often. © 2003.14 - . Nota Importante: La información contenida en el presente folleto. si tiene usted alguna duda sobre la enfermedad pregunte usted a su médico. no debe de ser considerada como una recomendación médica. 2008 by International Pemphigus Foundation. Las ampollas asociadas con la enfermedad de pénfigo pueden ser parecidas a otras enfermedades. si usted tiene una herida que aparentemente no sana. si usted no encuentra a un doctor familiarizado con la enfermedad nosotros estamos en posibilidad de proporcionarle el nombre y los teléfonos de uno.

You're Reading a Free Preview

Descarga
scribd
/*********** DO NOT ALTER ANYTHING BELOW THIS LINE ! ************/ var s_code=s.t();if(s_code)document.write(s_code)//-->