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Edad

Exposicin a accidente de reactor nuclear

Exposicin a radiacin de bomba atmica

Tabaquismo

Cansancio

Falta de energa

Fatiga

Prdida de peso inexplicable

Dolor articular

Fiebre

Dolor o una sensacin de llenado debajo de las costillas

Sudoraciones nocturnas

Dolor de huesos

Tolerancia reducida al ejercicio

Agrandamient o del hgado o del bazo

Sangrado inexplicable o aparicin inusual de moretones

Varn de 62 aos, ex fumador, que como antecedente presentaba una poliposis colnica detectada a raz de un episodio de diarreas en marzo del 2001. En mayo de 2002 present un cuadro clnico de fiebre, artralgias, aftas en mucosa orofarngea y laringe, balanitis, lceras escrotales y lesiones seudofoliculares. El test de patergia fue negativo, no present lesiones oculares ni lesiones vasculares o del SNC. Se le diagnostic EB, e inici tratamiento esteroideo, colchicina y ciclosporina A. Ante la escasa respuesta clnica, se sustituy la ciclosporina por ciclofosfamida (100 mg/da) y present buena evolucin clnica. Previamente, en diciembre de 2001, en una analtica de control, el paciente present leucocitosis 22,9109/l (70% neutrfilos, 18,5% linfocitos, 10,5% monocitos, 0,5% eosinfilos, 0,5% basfilos) y 11109/l plaquetas. En junio de 2002 present una anemizacin progresiva: Hb, 78g/l; leucocitosis, 18,34 109/l (82,8% neutrfilos, 9,1% linfocitos, 6,1% monocitos, 1,6% eosinfilos, 0,4% basfilos), acompaado de una leve alteracin de las pruebas de funcin heptica (AST, 9; ALT, 12; GGT, 64; FA, 78). En julio de 2002, durante un ingreso en otro centro, se realiz biopsia medular informada como hipercelular, con hiperplasia de la serie granulopoytica con desviacin a la izquierda y granulacin txica. El anlisis citogentico convencional en ese momento fue normal (46,XY).

En septiembre de 2002 ingresa en nuestro centro para estudio y tratamiento de sndrome mieloproliferativo. Al ingreso, el paciente estaba afebril, la exploracin fsica demostr palidez cutaneomucosa, lesiones cutneas en antebrazo izquierdo y onicodistrofia de extremidades inferiores. No presentaba adenomegalias, la auscultacin cardiorrespiratoria era normal y la exploracin abdominal puso en evidencia una hepatoesplenomegalia discreta. En la analtica de ingreso present: Hb, 76 g/l; plaquetas, 23109/l; leucocitos, 170 09/l (31% bandas, 39% neutrfilos, 3% linfocitos, 2% promielocitos, 18% mielocitos, 3% metamielocitos, 4% blastos); creatinina, 123 mol/l; LDH, 1.284 U/l. El resto del estudio bioqumico y de coagulacin fue normal. La biopsia de mdula sea fue compatible con un sndrome mielodisplsico/mieloproliferativo de la Organizacin Mundial de la Salud (OMS), leucemia mieloide crnica atpica, con marcada desviacin izquierda y pequea blastosis. El paciente fue diagnosticado de leucemia mieloide crnica atpica con trisoma 8 y EB.