SINDROME DE GUILLAIN BARRE Tambien se le conoce como Polineuritis idioptica aguda; Polineuropata inflamatoria aguda; Polineuritis infecciosa; Sndrome

de Guillain-Barr-Landry; SGB DEFINICIN Es un trastorno causado por inflamacin nerviosa que comprende debilidad muscular progresiva o parlisis; la cual a menudo sigue a una enfermedad infecciosa. CAUSAS, INCIDENCIA Y FACTORES DE RIESGO El sndrome de Guillain-Barr es un tipo de inflamacin aguda de un nervio. Dicha inflamacin daa porciones de las clulas nerviosas, causando debilidad muscular o parlisis y prdida sensorial. El dao usualmente incluye prdida de la vaina de mielina del nervio lo cual disminuye la velocidad de conduccin de impulsos a travs del nervio. El dao tambin puede producir denervacin (destruccin del axn de la neurona), lo cual detiene totalmente la funcin del nervio. Sin el axn los mensajes no se pueden transferir de una neurona a otra. La causa exacta de este trastorno no se conoce. Puede presentarse a cualquier edad pero es ms comn en personas de ambos sexos entre las edades de 30 y 50 aos. A menudo, aparece despus de una infeccin menor, generalmente una infeccin respiratoria (pulmn) o infeccin gastrointestinal (intestinos). Los signos de la infeccin usualmente ya han desaparecido antes de que los signos del sndrome de Guillain-Barr comiencen. El sndrome de Guillain-Barr puede presentarse en asociacin con infecciones virales como mononucleosis, y herpes simple o despus de infecciones con bacterias como micoplasma y algunos tipos de diarrea. En algunas ocasiones el Guillain Barre se presenta despus de una ciruga o vacunacin recientes (como vacunas para la rabia o la influenza). FISIOPATOLOGA: Caractersticamente se ha demostrado una inflamacin linfocitaria multifocal de extensin variable asociada con desmielinizacin.

La degeneracin axonal puede ocurrir como un fenmeno secundario. Se han encontrado niveles sricos elevados de IL-6, IL-2, TNF-alfa y la presencia de anticuerpos antigangliosidos (GM1).

1. Se reconoce un antgeno 2. Se activan linfocitos T que cruzan la barrera hemato neural. Esto es mediado por quimioquinas, molculas de adhesin celular y metaloproteinasas 3. Dentro del sistema nervioso perifrico los linfocitos T activan macrfago que s aumentan la produccin de citoquinas, NO y TNF alfa. Este fenmeno aumenta la permeabilidad de la barrera y as pasan los anticuerpos antimielina.

La terminacion de la respuesta inflamatoria se produce con aumento de IL10 y TGF beta. (2) Tanto en la microscopia electronica como en la inmunohistoqumica se apreciala intensa desmielinizacion de las fibras SNTOMAS La enfermedad progresa rpidamente (de das a un mes). Normalmente, se presenta debilidad y paralisis de manera simtrica desde los pies y las piernas hacia arriba por el cuerpo y se le llama parlisis ascendente. A medida que la parlisis alcanza el nivel del trax, el paciente puede necesitar ventilacin asistida para respirar y los cambios en el movimiento y la sensibilidad ocurren de manera simultnea. Por lo general, en las tres primeras semanas, hay una fase inicial en la que los sntomas se desarrollan rpidamente. A esto le sigue una fase estable en donde no se presentan cambios y posteriormente una fase de recuperacin, que puede durar de cuatro a seis meses o ms, cuando hay mejora de los sntomas. Los sntomas tpicos son: Debilidad o parlisis (el sntoma ms comn) o movimientos descoordinados

la debilidad comienza en los pies y las piernas y puede progresar hacia arriba hasta los brazos y a los nervios craneanos (cabeza)

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puede progresar rpidamente entre 24 y 72 horas puede comenzar en los brazos y progresar hacia abajo puede ocurrir en los brazos y las piernas al mismo tiempo puede ocurrir nicamente en los nervios craneanos es posible que no ocurra (casos leves) Cambios en la sensibilidad
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entumecimiento, disminucin de la sensibilidad sensibilidad o dolor muscular (puede ser similar al dolor por calambres) usualmente acompaa o precede la debilidad muscular es posible que no ocurra

Algunos sntomas adicionales que pueden estar asociados con esta enfermedad son:
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Visin borrosa Dificultad para mover los msculos de la cara Mareo Palpitaciones (sensacin tctil de los latidos del corazn) Dificultad parea empezar a orinar Sensacin de vaciamiento incompleto de la vejiga Incontinencia (fuga) urinaria Estreimiento Contracciones musculares

Los siguientes sntomas indican que se presenta una emergencia:

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Dificultad para tragar, babeo Dificultad respiratoria Sensacin de "incapacidad de respirar profundamente" Desmayo

Signos y exmenes

Antecedentes de debilidad muscular y parlisis en aumento pueden ser indicio del sndrome de Guillain-Barr, especialmente si hubo una enfermedad reciente. Un examen neurolgico muestra debilidad muscular y puede indicar disfuncin del control de funciones corporales involuntarias (autnomas) como presin arterial y frecuencia cardaca. La perdida sensorial puede ser mnima, incluso cuando se presentan cambios sensoriales. Puede haber evidencia de disminucin de la capacidad para respirar, ocasionada por la parlisis de los msculos respiratorios y una disminucin en los reflejos tendinosos profundos de los brazos y piernas.
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VCN (velocidad de conduccin del nervio): muestra desmielinizacin. EMG (un examen de actividad elctrica en los msculos): muestra ausencia de estimulacin nerviosa.

Examen de LCR Lquido cefalorraqudeo): puede ser anormal, mostrando aumento de protenas, sin aumento del conteo de glbulos blancos

ECG: puede mostrar anomalas en algunos casos

POSIBLES COMPLICACIONES
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Dificultad respiratoria (insuficiencia para respirar) Contracturas de las articulaciones u otras deformidades Trombosis venosa profunda (cogulos de sangre que se forman cuando alguien est inactivo o confinado a la cama)

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Aumento del riesgo de infecciones Presin arterial baja o inestable

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Parlisis permanente Neumona Dao a la piel (lceras) Broncoaspiracin de alimentos o lquidos (aspiracin)

PRUEBAS Y EXMENES Los antecedentes de debilidad muscular creciente y parlisis pueden ser signos del sndrome de Guillain-Barr, especialmente si hubo una enfermedad reciente. Un examen mdico puede mostrar debilidad muscular y problemas con las funciones corporales involuntarias (autnomas), como la presin arterial y la frecuencia cardiaca. El examen tambin puede mostrar que los reflejos, como el "reflejo aquleo o rotuliano", han disminuido o estn ausentes. Puede haber signos de disminucin de la capacidad para respirar, ocasionada por la parlisis de los msculos respiratorios. Se pueden ordenar los siguientes exmenes:
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Muestra de lquido cefalorraqudeo ("puncin raqudea") ECG Electromiografa (EMG) que evala la actividad elctrica en los msculos Prueba de la velocidad de conduccin nerviosa Pruebas de la funcin pulmonar

DIAGNSTICO El examen del lquido cefalorraqudeo muestra aumento de los niveles de protenas con recuento celular normal (excepto aquellos con infeccin por HIV, enfermedad de Lyme y linfoma). Aproximadamente en un 10% el lquido permanece normal. La electromiografa muestra anormalidad de la conduccin nerviosa aproximadamente en un 90% de los casos y son un reflejo de la desmielinizacin axonalsecundaria. multifocal asociado con degeneracin

Las caractersticas mayores incluyen latencia de onda F, ausencia de onda F, reduccin en el componente de potencial de accin muscular evocado, con enlentecimiento de las velocidades de conduccin nerviosa DIAGNSTICO Puede ser difcil diagnosticar el Sndrome de Guillain-Barr en sus primeras etapas, puesto que varios trastornos tienen sntomas similares, por lo que los mdicos deben examinar e interrogar a los pacientes y sus familiares cuidadosamente antes de hacer el diagnstico. Se debe observar si los sntomas son simtricos, la velocidad con la que aparecen los sntomas (en otros trastornos, la debilidad muscular puede progresar a lo largo de meses en vez de das o semanas), los reflejos (especialmente el reflejo rotuliano) usualmente desaparecen. Debido a que las seales que viajan a travs del nervio son ms lentas, la prueba de velocidad de la conduccin nerviosa (NCV) puede ayudar al mdico en el diagnstico. Se debe analizar el lquido cefalorraqudeo puesto que ste va a poseer un contenido proteico muy superior al normal. Criterios diagnsticos.
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Requeridos

1. Debilidad progresiva en uno o ms miembros debido a neuropata. 2. Arreflexia. 3. Curso de la enfermedad < 4 semanas. 4. Exclusin de otras causas.
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Sugestivos

1. Debilidad simtrica relativa. 2. Leve afectacin sensorial. 3. Alteracin de cualquier par craneal. 4. Ausencia de fiebre. 5. Evidencia electrofisiolgica de desmielinizacin. DIAGNSTICO DIFERENCIAL

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Mielopatas agudas que cursan con dolor de espalda crnico. Botulismo, con prdida temprana de reactividad pupilar. Difteria, con disfuncin orofaringotraqueal. Enfermedad de Lyme. Porfiria con dolor abdominal, convulsiones y psicosis. Neuropata vascular. Poliomielitis con fiebre y sntomas menngeos. Poliradiculitis por Citomegalovirus en pacientes inmunocomprometidos. Miastenia gravis Envenenamientos por organofosforados, talio o arsnico. Toxicidad por metales (plomo) Fiebre Tifoidea

TRATAMIENTO

Tratamiento de soporte:
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Hospitalizacin. Monitorizacin. Medicin de PIM. Ventilacin mecnica. Traqueostoma despus de 2 semanas. Analgesia. Soporte nutricional intensivo.

ventilacin mecnica:

La decisin de intubar y ventilar a un paciente con SGB debe ser precoz. La intubacin de pacientes con SGB es habitualmente ms difcil, ya quese puede presentar una hiperkalemia letal cuando se

utilizasuccinilcolina. La disautonoma habitualmente exagera la respuesta hipotensorainducida por drogas y se pueden presentar bradiarritmias durante la manipulacin de la va area Criterios de conexin de ventilacin mecanica

Imposibilidad de extender el cuello CVF menor a 20 ml/Kg PIM menor a 20 No se debe esperar la desaturacin o los GSA para la toma de decisin Predictores de conexin a VM al ingreso (8) Tiempo de inicio de plasmaferesis menor a una semana desde elingreso Incapacidad para ponerse de pie Incapacidad para levantar el codo de la cama Incapacidad para levantar la cabeza arriba de la cama Elevacin de la bioqumica hepatica Analgesia

El dolor es un sntoma comn y se presenta en alrededor de un 50%. El tipo ms comn es un dolor muscular profundo, que puede ser manejado habitualmente con Paracetemol, AINEs y narcticos. El dolor neuropatico es tambin frecuente y se pude manejar con Nortriptilina, en dosis de 10 a 50 mg. al da. Otras opciones teraputicas incluyen: Carbamazepina, Ac. Valproico y Gabapentina. Soporte nutricional intensivo

SGB es un estado hipercatablico comparable al trauma severo o a la sepsis. Si no hay evidencias de compromiso gastrointestinal se debera iniciar alimentacin enteral con 40 a 45 kcal/kg. de caloras no proteicas y 2 a 2,5 gr/kg. de protenas al da. En caso de leo se debera usar nutricin parenteral.

TRATAMIENTO

No existe cura para el sndrome del Guillain-Barr. Sin embargo, hay disponibilidad de muchos tratamientos para reducir los sntomas, tratar las complicaciones y acelerar la recuperacin. Cuando los sntomas sean graves, el paciente necesitar ir al hospital para recibir tratamiento, el cual puede incluir respiracin artificial. En las primeras etapas de la enfermedad, los tratamiento que eliminan o bloquean las protenas que atacan las neuronas, llamadas anticuerpos, pueden reducir la gravedad y los los sntomas del Guillain-Barr. Un mtodo se denomina plasmafresis y se utiliza para extraer los anticuerpos de la sangre. El proceso implica sacar sangre del cuerpo, generalmente del brazo, bombearla a una mquina que extrae los anticuerpos y luego enviarla de nuevo al cuerpo. Un segundo mtodo es bloquear los anticuerpos usando terapia con inmunoglobulina (IgIV) en altas dosis. En este caso, las inmunoglobulinas se le agregan a la sangre en grandes cantidades, bloqueando los anticuerpos que causan inflamacin. Otros tratamientos estn orientados a prevenir complicaciones.
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Se pueden usar anticoagulantes para prevenir la formacin de cogulos. Si el diafragma est dbil, se puede necesitar soporte respiratorio o incluso un tubo de respiracin y un respirador.

El dolor se trata de manera agresiva con medicamentos antinflamatorios y narcticos, si es necesario.

El posicionamiento adecuado del cuerpo y el uso de una sonda de alimentacin se pueden utilizar para prevenir el ahogamiento durante las comidas, en caso de que los msculos de la deglucin estn dbiles.