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INTRODUCCIN
El sndrome ictrico se caracteriza por presentar ictericia, acolia, coluria y prurito. La ictericia es la coloracin amarillenta de piel, escleras y mucosas por aumento de la bilirrubina (B) y su acumulacin en los tejidos corporales. Se aprecia clnicamente cuando la B srica es superior a 2 mg/dl (34 mmol/l) en nios o mayor de 5mg/dl (85mmol/l) en neonatos. Este incremento puede producirse en base al aumento de la fraccin indirecta-no conjugada o a la fraccin directa- conjugada de la bilirrubina. La bilirrubina plasmtica se acumula cuando su liberacin del grupo hem supera su metabolismo y eliminacin, este desequilibrio es consecuencia del exceso de liberacin de los precursores de la bilirrubina en la sangre o de alteraciones fisiopatolgicas en la captacin, metabolismo o excrecin heptica de dicha sustancia. Existen muchas enfermedades que se asocian con ictericia y es un reto para l mdico establecer el diagnstico preciso de la causa que origina el problema, ya que de esto depender el tratamiento adecuado. El diagnostico de la causa de la ictericia es un proceso en el cual se debe correlacionar la impresin diagnostica, los resultados de las pruebas bio-quimicas y los hallazgos de procedimientos especiales. Es obvio que para dar el primer paso debemos conocer de manera precisa el metabolismo de la bilirrubina. METABOLISMO DE LA BILIRRUBINA La bilirrubina es el producto final del metabolismo del hem, procedente de la hemoglobina, la mioglobina y algunas enzimas respiratorias. Aproximadamente 35 gr. de hemoglobina son rotos diariamente y 300mg. de bilirrubina son formados, todo esto ocurre en el sistema reticuloendotelial por accin de la hem oxigenasa microsomal. Casi el 80% de la bilirrubina circulante procede de la destruccin de los glbulos rojos en el sistema reticuloendotelial. La oxidacin del grupo hem genera biliverdina la cual se metaboliza bilirrubina. EL restante 20% de la bilirrubina procede de la eritropoyesis ineficaz en la medula sea o por el metabolismo de otras protenas que contienen el grupo hem, como son los citocromos hepticos y la mioglobina muscular. Este componente esta incrementado en la anemia perniciosa, la porfiria eritropoyetica congnita y en el sindrome de Crigler-Najjar. Cuando los hemates pasan de la mdula sea al torrente sanguneo, normalmente circulan 120 das en promedio, antes de ser destruidos. Al envejecer, los sistemas metablicos de los eritrocitos son menos activos y las clulas ms frgiles por lo

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que se rompen fcilmente en sitios estrechos de la circulacin como el bazo, el hgado y la medula sea. La hemoglobina es fagocitada de inmediato por los macrfagos, quienes liberan el hierro para que sea transportado por la transferrina y la porcin porfirina convertida a biliverdina y posteriormente a bilirrubina, la cual es liberada en el plasma. Esta bilirrubina se denomina no conjugada o indirecta, no es soluble en agua y para ser transportada se une firmemente a la albmina. Algunas sustancias como cidos orgnicos, cidos grasos y drogas como sulfonamidas y salicilatos compiten con la bilirrubina por los lugares de unin a la albmina, desplazndola y aumentando los niveles sricos de la misma; esto tiene relevancia clnica en los recin nacidos, quienes no han desarrollado la barrera hematoencefalica, lo cual permite el paso de bilirrubina indirecta que se une a los ganglios basales del cerebro, produciendo un dao cerebral irreversible conocido como kernicterus. La bilirrubina ligada a la albmina llega al hgado y en la membrana plasmatica del hapatocito el conjunto es tomado por una protena especifica para la albmina; luego la bilirrubina se une a la ligandina que es una protena que la transporta hasta el retculo endoplasmico e impide su retorno al plasma. Esta bilirrubina indirecta es no polar (liposoluble) y debe ser convertida en polar o hidrosoluble para poder ser excretada, esto se logra por un proceso de conjugacin por la enzima Glucoronil transferasa, formando glucuronido de bilirrubina (en menor proporcin de puede formar tambin sulfato de bilirrubina). Este proceso puede ser inducido por algunos frmacos como el Fenobarbital. Pueden encontrarse cantidades reducidas de la enzima en los neonatos y en los sndromes de Gilbert y Crigler-Najjar. La enzima esta normal en las ictericias hepatocelulares y puede aumentar en las colestticas. Una vez formada la bilirrubina conjugada es excretada en la bilis contra un gradiente de concentracin, por lo que se requiera alta cantidad de energa y un transportador especifico; esto hace que la excrecin biliar del glucuronido de bilirrubina sea el factor limitante en el transporte de bilirrubina del plasma a la bilis. Luego de excretada la bilirrubina hace parte de la bilis y llevada por el intestino hasta el colon, donde es hidrolizada por bacterias Beta Glucoronidasas que forman urobilinogeno, el cual se absorbe en un 5% a nivel del colon y llevado por la vena porta hasta el hgado, siendo luego reexcretado por hgado y rin (circulacin entero heptica). Si hay dao hepatocelular, la reexcrecion heptica disminuye y aumenta la renal, por lo que grandes cantidades de urobilinogeno se detectan en la orina de pacientes con hepatitis viral o alcohlica. Al contrario, en la colestasis se

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interfiere el metabolismo intestinal de la bilurrubina, lo cual disminuye el urobilinogeno. Cuando aumentan los niveles sricos de bilirrubina, esta se encuentra circulando unida a las protenas, por lo que los lquidos corporales ricos en protenas se ven mas ictericos, esto ocurre con los transudados y el lquido cefaloraqudeo en las meningitis. En las ictericias profundas se encuentran pigmentos biliares en orina, sudor, semen, leche materna, liquido sinovial, ascitis, derramen pleurales, quistes y lquidos oculares, por lo que puede ocurrir xantopsia (visin amarilla). La bilirrubina esta ausente de otras secreciones como lgrimas, saliva y jugo pancretico. La bilirrubina se fija firmemente a los tejidos elsticos como piel, esclera y vasos sanguneos, por lo cual durante la recuperacin del paciente puede no haber correlacin entre el grado de ictericia y la bilirrubina srica, ya que el pigmento puede persistir unido a estos tejidos durante largo tiempo a pesar de niveles sanguneos normales. Usualmente no hay bilirrubina en la orina y lo mismo ocurre si aumenta la bilirrubina indirecta, ya que la albmina no es filtrada por el glomerulo renal. Como la bilirrubina directa se encuentra libre en el plasma, puede ser filtrada y aparecer en la orina. Por eso, la bilirrubinuria siempre indica que la ictericia es de tipo directo o conjugada. Si hay colestasis, aumentan tambin las sales biliares circulantes, las cuales mejoran la excrecin renal de bilirrubina manteniendo estables sus niveles sericos cuando hay obstruccin biliar; esto no ocurre si hay lesin hepatocelular severa, por lo que la bilirrubina srica contina aumentando. RECUERDO FISIOPATOLGICO La hiperbilirrubinemia (HB) se produce cuando existen alteraciones en las diferentes fases que componen el metabolismo de la Bilirrubina: Produccin de bilirrubina en el sistema reticuloendotelial a partir de la degradacin del grupo HEM, mayoritariamente procedente de la hemoglobina. Transporte hasta el hgado de la Bilirrubina a la albmina. Captacin de la Bilirrubina por el hepatocito. Conjugacin en el sistema reticuloendotelial por la glucoroniltransferasa produciendo la bilirrubina conjugada (BC). Secrecin activa a travs de la membrana del hepatocito de la BC hacia el canalculo biliar. Excrecin de la BC y resto de los componentes de la bilis al arbol biliar y a la luz intestinal.

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Circulacin enteroheptica: por accin de enzima enterocticas y de la flora intestinal la B pasa a urobilingeno. Una fraccin del urobilingeno es reabsorbido a la circulacin portal y captado por los hepatocitos para ser excretado a la va biliar. Un pequeo porcentaje del reabsorbido pasa a la circulacin sistmica excretndose por orina. La fraccin no reabsorbida del urobilingeno es excretada en las heces. CLASIFICACION DE LA ICTERICIA El aumento de la bilirrubina srica puede ocurrir por cuatro mecanismos: sobreproduccin, disminucin de la captacin heptica, disminucin en la conjugacin y disminucin en la excrecin de la bilis (intra o extraheptica). Esto ha llevado a clasificar las ictericias en: hemolticas, hepatocelulares y obstructivas o colestticas, de acuerdo al mecanismo alterado. Sin embargo en algunos casos puede haber ms de uno alterado; por ejemplo en la cirrosis hay disfuncin hepatocelular y tambin hemlisis; en la ictericia colesttica la causa puede ser dao hepatocelular u obstruccin en la va biliar. Por todo esto recomendamos primero clasificar las ictericias de acuerdo al predominio de la bilirrubina directa o indirecta. Mediante pruebas bioqumicas (reaccin de Van den Bergh) la bilirrubina se determina en directa (conjugada) o indirecta (no conjugada). Hay predominio de la bilirrubina directa si esta es superior al 30% del total y es indirecta cuando es superior al 70% de la bilirrubina total.

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ETIOPATOGENIA La ictericia nunca es una entidad en s misma sino el reflejo de una enfermedad especfica subyacente con varias etiologas a distintos niveles del metabolismo de la Bilirrubina. A la hora del diagnstico es esencial diferenciar entre hiperbilirrubinemia no conjugada (HBNC), hiperbilirrubinemia conjugada (HBC) y periodo de inicio (neonatal o no) por estar ocasionados estos cuadros por entidades diferentes (tablas I y II). TABLA I. ICTERICIAS CONJUGADA POR HIPERBILIRRUBINEMIA INDIRECTA NO

Periodo neonatal 1. Ictericia fisiolgica 2. Ictericia por lactancia materna 3. Ictericias patolgicas Ictericias por anemias hemolticas Ictericias isoinmunes por incompatibilidad Rh, ABO, etc Ictericias no isoinmunes Hemlisis intravascular: policitemia Hemlisis extravascular: cefalohematomas, hemorragia deglutida Ictericias por obstruccin gastrointestinal Estenosis hipertrfica de ploro leo meconial Enfermedad de Hirschsprung Atresia duodenal Ictericias por endocrinopatas Hipotiroidismo Hijo de madre diabtica Ictericias por defectos de la conjugacin Snd. de Crigler-Najjar tipo I Snd. de Lucey-Discroll

intracraneal,

sangre

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Galactosemia Periodo no neonatal 1. Ictericias por sobreproduccin de bilirrubina (hemlisis) Anemias hemolticas inmunes Anemias hemolticas no inmunes Defectos corpusculares Dficit enzimticos: defecto de glucosa-6-fosfatodeshidrogenasa, de piruvato-cinasa Hemoglobinopatas: talasemias, anemia falciforme, etc. Alteraciones de la membrana del hemate: esferocitosis, eliptocitosis. Defectos extracorpusculares Microangiopatas Frmacos Hiperesplenismo 2. Ictericias por defectos de la conjugacin Sndrome de Gilbert Sndrome de Crigler-Najjar II 3. Otras Sepsis, infecciones urinarias, etc. TABLA II. ICTERICIAS POR HIPERBILIRRUBINEMIA CONJUGADA Periodo neonatal 1. Ictericias por afectacin hepatocelular Hepatitis: vricas (CMV, herpes, adenovirus, ECHO, etc.), bacterianas (E. Coli, estreptococo, Listeria, etc) Hepatitis idioptica neonatal Hepatopata hipxico-isqumica Hepatopatas de base metablica Galactosemia Fructosemia Tirosinemia Dficit a1-antitripsina Fibrosis qustica Hepatopata por nutricin parenteral 2. Ictericias por afectacin de la va biliar

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Hipoplasia biliar intraheptica Atresia biliar extraheptica Quiste de coldoco Perforacin espontnea de los conductos biliares 3. Otras Sepsis, infecciones urinarias Periodo no neonatal 1. Ictericias por afectacin hepatocelular Hepatitis viral aguda: VHA, VHB, VHC, CMV, EB Hepatitis txicas por drogas Hepatitis autoinmune Hepatitis metablicas Enfermedad de Wolman Sndrome de Zellweger Enfermedad de Wilson Dficit a1-antitripsina Fibrosis qustica Otras: sepsis, nutricin parenteral, abscesos hepticos, neoplasias, etc. 2. Ictericias por afectacin de la va biliar extraheptica Coledocolitiasis Colangitis Quiste de coldoco Tumores de la va biliar 3. Ictericias sin afectacin hepatobiliar Snd. de Dubin-Johnson Snd. de Rotor Enfermedad de Byler ICTERICIA POR HIPERBILIRRUBINEMIA NO CONJUGADA (HBNC): ICTERICIA POR HIPERBILIRRUBINEMIA NO CONJUGADA EN PERIODO NEONATAL Ictericia fisiolgica. Ictericia monosintomtica de inicio a partir del segundo da de vida, con un pico mximo de B de 12-15 mg/dl en el 3-5 da, no persistiendo mas all del 7 da. No requiere tratamiento pero s observacin y seguimiento por

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si se tratase de una ictericia patolgica. Se debe a una limitacin del hgado para metabolizar el exceso de B producida en los primeros das de vida. Ictericia por lactancia materna. Ictericia asintomtica de inicio tardo entre el 4-7 da con cifras de B hasta 20 mg/dl en la 2-3 semana que puede prolongarse hasta la 4-12 semana de vida . El diagnstico es clnico tras la exclusin de otras causas. El tratamiento es aumentar el nmero de tomas, buena hidratacin y, si es preciso por la cifra de B, fototerapia. Es debida principalmente a un incremento de la circulacin enteroheptica con aumento de la reabsorcin de B. Ictericias patolgicas Ictericias hemolticas Ictericias isoinmune. por incompatibilidad feto-materna (Rh, ABO, otras) produciendo cuadros de ictericia grave de inicio muy precoz (<24 horas de vida), asociada a anemia con test de Combs positivo. Ictericias no isoinmunes. por policitemias, cefalohematomas, deglucin de sangre, etc., presentando ictericia ms leve, de inicio ms tardo y sin asociarse a anemia. Ictericias por defecto de la conjugacin Sndrome de Crigler-Najjar tipo I. Se debe a la ausencia de la glucoroniltransferasa con herencia autosmica dominante. Provoca una ictericia precoz, intensa con niveles de bilirrubina indirecta >25 mg/dl, con el consiguiente riesgo de kernicterus si no se realiza un tratamiento precoz y agresivo. No responde al fenobarbital. Sndrome de Lucey-Driscoll o hiperbilirrubinemia neonatal familiar transitoria. Ictericia grave que se inicia en las primeras 48 horas, normalizndose alrededor de los 14 das de vida. Es causada por un inhibidor de la glucoroniltransferasa en el suero de los recin nacidos y sus madres. Ictericias por obstruccin del tracto gastrointestinal. La estenosis hipertrfica del ploro, el leo meconial, la enfermedad de Hirschsprung, etc., se pueden manifestar como ictericia junto con sntomas de obstrucin. Se produce por el aumento de la circulacin enteroheptica. Ictericias por endocrinopatas. El hipotiroidismo, los hijos de madre diabtica, la galactosemia pueden presentar ictericia asociada a los sntomas del defecto endocrino. ICTERICIA POR HIPERBILIRRUBINEMIA NO CONJUGADA NO NEONATAL Ictericias por aumento de la produccin (hemlisis): Provocan ictericia por la hemlisis de los hemates con anemia, reticulocitosis y signos indirectos de hemolisis (haptoglobina,urobilingeno, etc.).

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Ictericias por anemias hemolticas inmunes. Por anticuerpos frente al hemate. En los nios, casi siempre, son idiopticas o secundarias a infecciones y transitorias. Ictericias por anemias hemolticas no inmunes: Bien por causas corpusculares (alteraciones enzimticas, de la membrana del hemate y hemoglobinopatas) o extracorpusculares (mecnicas, frmacos, hiperesplenismo). Ictericias por defecto de la conjugacin Sndrome de Gilbert. Dficit leve de la glucoronil-transferasa con herencia autosmica recesiva. Provoca una ictericia leve, intermitente con cifras <6 mg/dl en relacin con situaciones de ayuno, infecciones intercurrentes, estrs, etc. No precisa tratamiento. Sndrome de Crigler-Najjar II. Dficit intenso de la glucoronil-transferasa, autosmico dominante, con hiperbilirrubinemia en rango menor que la tipo I. Responde al fenobarbital. Ictericias por infeccin. La ictericia puede ser el anuncio de una infeccin (sepsis, ITU) junto con otros sntomas. Las endotoxinas bacterianas disminuyen el flujo biliar. ICTERICIAS POR HIPERBILIRRUBINEMIA CONJUGADA (HBC) La hiperbilirrubinemia conjugada se define cuando la cifra de bilirrubina conjugada en plasma es >2 mg/dl o ms del 20% de la cifra total de bilirrubina. Siempre es consecuencia de una enfermedad hepatobiliar. En todos los casos la hiperbilirrubinemia conjugada enmascara un cuadro de colestasis: coluria, hipoacolia, prurito y alteraciones bioqumicas (elevacin de transaminasas, fosfata alcalina, colesterol,etc.). La gravedad de estas ictericias la determina la lesin heptica y sus consecuencias (fallo heptico, hipertensin portal, encefalopata).
ICTERICIAS POR HIPERBILIRRUBINEMIA CONJUGADA NEONATAL Ictericias por enfermedad hepatocelular Infeciosas. Se presentan de forma brusca con ictericia y otros sntomas y signos acompaantes: irritabilidad, fiebre, microcefalia, hepatosplenomegalia, vmitos, etc. Entre ellas estn las hepatitis vricas (las ms frecuentes son por TORCH, ms raras por virus de la hepatitis B o C), hepatitis bacterianas, sepsis, infeccin del trato urinario. Hepatitis neonatal idioptica o colestasis idioptica neonatal . Ictericia coleststica de causa desconocida, de aparicin entre la 2-3 semana de vida, asociada a vmitos, escasa ingesta y presencia de heces aclicas de forma intermitente.

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Ictericia de base metablica. Sndrome de colestasis por enfermedades metablicas como la galactosemia, tirosinemia, intolerancia a la fructosa, etc., que se acompaa de vmitos, letargia, irritabilidad, pobre succin y hepatomegalia. Ictericias por afectacin de la va biliar. Presentan un fallo en la secrecin biliar junto con aumento de la bilirrubina. Suelen presentar un curso no agudo con buen estado general, ictericia, hepatomegalia y heces claras. Hipoplasia biliar intraheptica. Ictericia con hepatomegalia y cuadro de colestasis. Hay dos formas, una no sindrmica y otra sindrmica (Sndrome de Alagille) con alteraciones faciales, cardacas (soplo cardiaco), anomalias vertebrales, etc. Su tratamiento es mdico (favorecedores del flujo biliar, vitaminas, etc.). Atresia biliar extraheptica. Ictericia entre la 2-3 semana de vida con colestasis y hepatomegalia. Su tratamiento es quirrgico (Kasai o hepatoportoenterostoma) y se debe realizar lo ms precoz posible, entre la 6-10 semana de vida; si falla, est indicado el trasplante heptico. Quiste de coldoco. Clnica y bioqumicamente igual que la atresia de vas biliares, su diagnstico es ecogrfico. Su tratamiento es quirrgico.
ICTERICIA POR HIPERBILIRRUBINEMIA CONJUGADA NO NEONATAL Ictericias por afectacin hepatocelular. En este grupo predominan los signos de lesin heptica y en los casos graves los de insuficiencia hepatocelular (hipoalbuminenia, coagulopata, GGT, FA). Las causas ms frecuentes de fallo heptico en la infancia son las vricas y los txicos. Hepatitis vricas agudas. La ictericia suele ir precedida por prdomos como fiebre, vmitos, anorexia, etc. Ocasionalmente pueden evolucionar hacia un fallo heptico fulminante. Hepatitis por frmacos. Diversos frmacos pueden producir hepatitis ictrica bien por toxicidad directa o reaccin de idiosincrasia. Los ms frecuentes son el paracetamol, salicilatos y cido valproico. Hepatopata autoinmune. Asociada a anticuerpos circulantes de etiologa desconocida. Hepatopatas de base metablica. En este grupo la ictericia no es la forma habitual de presentacin; son ms frecuentes la hepatosplenomegalia, alteraciones neurolgicas y del crecimiento. Entre ellas destacan: enfermedad de Wilson (alteracin del metabolismo del cobre con afectacin heptica y neurolgica), dficit de a-1 antitripsina (la causa gentica ms frecuente de hepatopata en la infancia, debutando con un sndrome de colestasis en los primeros meses de vida) y la fibrosis qustica (hasta el 30% presentan hepatopata).

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Ictericias por alteracin de la va biliar. Analticamente se caracterizan por aumento de la bilirrubina directa, fosfatasa alcalina (FA ) y gammaglutamiltranspeptidasa (GGT). Colecolitiasis. Causa rara de ictericia en la infancia. Quiste o duplicacin de coldoco. Produce un cuadro de dolor abdominal, masa en hipocondrio derecho e ictericia obstructiva. Su tratamiento es quirrgico. Conlangitis esclerosante, pncreas anular.
Ictericias sin afectacin hepatobiliar Sndrome de Dubin-Johnson. Cuadro autosmico recesivo por defecto del transportador de la bilirrubina conjugada. Las cifras de bilirrubina no suelen exceder de los 2-5 mg/dl con el resto de los test hepticos normales. No precisa tratamiento. Sndrome de Rotor. Cuadro asintomtico benigno, que aparece en la infancia, con cifras de bilirrubina de 2-5 mg/dl, siendo ms del 50% conjugada. No precisa tratamiento. Enfermedad de Byler. Enfermedad congnita con diarrea acuosa grave y colestasis. DIAGNSTICO El estudio de un paciente con ictericia comienza con una anamnesis completa, exploracin fsica y pruebas complementarias que se irn escalonando en funcin de los resultados obtenidos. La implicacin de la ictericia en procesos que pueden ser fatales o dejar secuelas graves hace que en la urgencia nos tengamos que plantear una aproximacin diagnstica lo ms precoz posible. Nuestras prioridades sern: diagnosticar si presenta una infeccin mdicamente tratable, identificar alteraciones metablicas y alteraciones analticas de riesgo que puedan ser corregidas y detectar lesiones obstructivas extrahepticas que sean susceptibles de correccin. Para llegar a un diagnstico nos ayudar el ir dando respuesta a estas preguntas: 1. Es la bilirrubina no conjugada o la conjugada la que est elevada? 2. Si es la bilirrubina no conjugada: es un neonato y esa cifra puede causarle dao neurolgico?, es debida a un aumento de la produccin o defecto de la conjugacin? 3. Si es la bilirrubina conjugada es por un problema hepatocelular o del arbol biliar?

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4. Es un proceso agudo o crnico? 5. Presenta sntomas o signos de riesgo de posible evolucin fatal? ANAMNESIS En periodo neonatal. El primer paso es descartar si estamos o no ante una ictericia patolgica. Para ello preguntaremos por factores que sugieran una enfermedad hemoltica (historia familiar de enfermedades hemolticas, inicio de la ictericia antes de las 24 horas de vida, origen tnico, historia de incompatibilidad fetomaterna, palidez), que sugieran un incremento de la destruccin de glbulos rojos (policitemia, hematomas), que se asocien con aumento de la produccin de bilirrubina (hijo de madre diabtica, prematuridad, lactancia materna, ayuno prolongado), la posibilidad de otras enfermedades asociadas como infeccin urinaria, enfermedad metablica, obstruccin digestiva (vmitos, letargia, apneas, rechazo de la alimentacin, inicio de la bilirrubina despus del 3er da de vida, etc.) y signos de colestasis (coloracin oscuras de la orina, heces clara, persistencia de la ictericia ms all de 3 semanas, etc.). En periodo no neonatal. Comenzaremos con antecedentes familiares (anemias hemolticas, enfermedades hepticas, consanguinidad, etc.); antecedentes personales, como factores de riesgo de hepatitis vrica (transmisin materno-fetal, transfusiones, actividad sexual, drogas, viajes, contactos infecciosos, etc.), frmacos (hepatotxicos como paracetamol, valproico, etc.), episodios previos de ictericia, enfermedades hepticas), e historia actual, con el tiempo de evolucin, desencadenantes, cambios del comportamiento, trastornos del sueo, deterioro del rendimiento escolar, etc., que sugieran encefalopata-heptica, sntomas asociados (dolor abdominal, fiebre, vmitos, prurito), curso de la enfermedad (agudo, crnico, recurrente) y caractersticas de la orina y heces que sugieran colestasis. EXPLORACIN Ser completa y detallada, buscando: alteraciones de piel y mucosas (intensidad de la ictericia, palidez, petequias, marcas de rascado, araas vasculares, hematomas) que nos hagan pensar en anemias, hepatopatas crnicas, colestasis, etc.; adenopatas (infecciones); soplos cardiacos (snd. de Alagille); hepatomegalia (dura o nodular en cirrosis, de borde fino y dolorosa en hepatitis); esplenomegalia (en casos de infecciones connatales, anemias hemolticas, hipertensin portal, etc.);

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ascitis (generalmente implica enfermedad crnica), y alteraciones neurolgicas (confusin, delirio, hiperreflexia en encefalopata heptica). PRUEBAS COMPLEMENTARIAS Se harn de forma escalonada. (tabla III). 1. Bilirrubina total y fraccionada. 2. Si hay elevacin de bilirrubina indirecta (sugiere hemlisis). Grupo sanguneo y Rh del nio y la madre si es neonato. Hemograma completo con reticulocitosis y frotis perifrico. Estudio de coagulacin. Test de Combs. Haptoglobina. Estudio de sepsis. Otras pruebas, no en Urgencias : T3 T4, y TSH, electroforesis de hemoglobinas, estudio enzimtico, test de esferocitosis, etc. 3. Si hay elevacin de la bilirrubina directa (sugiere enfermedad hepatobiliar). Test de funcin heptica: AST, ALT, FA, GGT (nos informan sobre el grado de inflamacin heptica y de colestasis), tiempo de protrombina, fibringeno, protenas totales, albmina, glucosa, amonio (reflejan el grado de funcin de sntesis heptica). La elevacin predominante de ALT y AST sugiere dao hepatocelular. La elevacin predominante de FA y GGT sugiere enfermedad biliar. Ecografa abdominal: a todo paciente con bilirrubina conjugada se le deber realizar una ecografa abdominal para ver la arquitectura heptica y excluir enfermedad del tracto biliar. Para completar el estudio hasta llegar un diagnstico etiolgico, se pueden realizar otras pruebas ya no en Urgencias, como son: serologa de virus hepatotropos, determinacin de a1antitripsina, estudio inmunolgico, test del sudor, biopsia heptica, etc. TABLA III. PRUEBAS COMPLEMENTARIAS EN URGENCIAS Hiperbilirrubinemia indirecta Hemograma completo Reticulocitosis Frotis sanguneo Test de Coombs: directo e indirecto Grupo sanguneo y Rh en recin nacidos Haptoglobinuria Hiperbilirrubinemia directa

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Test de funcin heptica: AST, ALT, GGT, FA Test de funcin de sntesis heptica: tiempo de protrombina, protenas sricas totales, albmina, colesterol, glucosa, amonio Ecografa abdominal En el periodo neonatal el tratamiento ir dirigido a evitar la impregnacin txica del sistema nervioso central por la bilirrubina (kernicterus). Las indicaciones de fototerapia y/o exsanguinotransfusin en recin nacidos se indican en la tabla IV.

TRATAMIENTO Hiperbilirrubinemia indirecta Tratamiento si lo hubiera de la causa subyacente. Hiperrubinemia directa Tratamiento si lo hubiera de la enfermedad hepatobiliar subyacente y tratamiento del sndrome colestsico. Correccin de las alteraciones clnicometablicas (edemas, ascitis, infeccin, hipoglucemia, etc.) si las presentase. TABLA IV. TRATAMIENTO CON FOTOTERAPIA Y/O EXSANGUINOTRANSFUSIN Bilirrubina total srica mg/dl (mmol/l) Horas Pb FT FT EXT EXT y FT intensiva <24** 25-48 >12 (170) >15 (260) >20 (340) >25 (430) 49-72 >15 (260) >18 (310) >25 (430) >30 (510) >72 >17 (290) >20 (340) >25 (430) >30 (510) * FT intensiva (uso de dos o ms lmparas) fracasa si no se logra el descenso de la bilirrubina srica total 1-2 mg/dl en 4-6 horas. FT: fototerapia. EXT: exanguinotransfusin ** Ictericia patolgica con tratamiento diferente.

CRITERIOS DE INGRESO Se ingresar a todo paciente con sntomas o signos de mal pronostico (tabla V) por el riesgo vital que puede tener o la posibilidad de quedar con secuelas, como son los casos de:

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Fallo heptico fulminante. Septicemia. Infeccin abdominal: absceso heptico, colangitis supurativa, peritonitis. Crisis hemolticas, anemias con inestabilidad hemodinmica. - Nivel del bilirrubina en recin nacidos que precisen fototerapia exanguinotransfusin.

TABLA V. SNTOMAS/SIGNOS DE MAL PRONSTICO EN LAS ICTERICIAS Signos de encefalopata heptica Edema cerebral Ascitis Septicemia Tiempo de protrombina bajo y que no responde a la vitamina K Hipoglucemia Bilirrubina >18 mg/dl (300 mmol/l) Aumento de la bilirrubina con descenso de las transaminasas Anemias con inestabilidad hemodinmica

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