HIPERTENSIN PULMONAR.

REVISIN DE LAS LTIMAS GUAS DE PRCTICA CLNICA

HIPERTENSIN PULMONAR.
Se define como un aumento de la presin arterial pulmonar (PAP) media > o = a 25 mmHg, en reposo, evaluada por cateterismo cardiaco derecho. La PAP media normal en reposo es 14 +/- 3mmHg, con un lmite mximo normal de aproximadamente 20 mmHg. Los datos publicados no respaldan la definicin de la HP, durante el ejercicio como una PAP media >30 mmHg calculada por cateterismo cardiaco derecho

HIPERTENSIN PULMONAR. CLASIFICACIN (DATA POINT,2008)

HIPERTENSIN ARTERIAL PULMONAR (HAP). - Idioptica. - Heredable (BMRP2,ALK-1,endoglina,desconocido). - Inducida por frmacos y toxinas. - Hipertensin arterial pulmonar asociada (HAPA); a ETC,VIH, HPP,ECC, Anemia hemoltica crnica, esquistosomiasis. - Hipertensin pulmonar persistente del recin nacido. - Enfermedad venooclusiva pulmonar y/o hemangiomatosis capilar pulmonar.

HIPERTENSIN PULMONAR. CLASIFICACIN (DATA POINT,2008).

2. HIPERTENSIN PULMONAR CAUSADA POR CARDIOPATA IZQUIERDA. - Disfuncin sistlica. - Disfuncin diastlica. - Enfermedad valvular. 3. HIPERTENSIN PULMONAR POR ENFERMEDADES PULMONARES Y/o HIPOXEMIA. 4. HIPERTENSIN PULMONAR TROMBOEMBLICA CRNICA. 5. HP CON MECANISMOS POCO CLAROS O MULTIFACTORIALES (Desordenes metablicos, hematolgicos, sistmicos y otros)

HIPERTENSIN PULMONAR. EPIDEMIOLOGA

No existen datos epidemiolgicos sobre la prevalencia de los distintos grupos de HP, pero se estima: - HP causada por cardiopata izquierda . . . 75-80%. - HP por enfermedades pulmonares y/o hipoxemia . . . 10-15%. - Hipertensin arterial pulmonar (HAP) . . . 4-7%. - HP tromboemblica crnica . . . 1%. - HP sin diagnstico definido . . . 6-10%.

HIPERTENSIN PULMONAR. ALGORITMO DIAGNSTICO

La HP, se debe tener en cuenta en el diagnstico diferencial de: disnea de esfuerzo, sncope, angina y/o limitacin progresiva de la capacidad de ejercicio. Si la valoracin no invasiva es compatible con HP, es necesario obtener: - Historia clnica. - Rx de trax. - ETT. - Pruebas de funcin pulmonar (oximetra nocturna , si fuera necesario). - TC de alta resolucin. 1 objetivo: Identificar cardiopata izquierda o enfermedades pulmonares (etiologas ms frecuentes de HP).

HIPERTENSIN PULMONAR. ALGORITMO DIAGNSTICO

Presentacin clnica: - Inespecfica: disnea, astenia, angor, sincope, distensin abdominal... - En estadios avanzados, sntomas en reposo y signos de IC derecha. - AC: Refuerzo del 2 tono, soplo pansistlico de regurgitacin tricuspdea, soplo diastlico de IP. Electrocardiograma: - Hipertrofia y sobrecarga de VD y dilatacin de AD. - Estados avanzados: flutter auricular y FA. Rx de trax: - Aumento de tamao de AD y VD. Dilatacin arterial pulmonar central, perdida de vasos sanguneos perifricos. - NO correlacin clnico-radiolgica.

HIPERTENSIN PULMONAR. ALGORITMO DIAGNSTICO

Ecocardiografia transtorcica: - El clculo de la PAP se basa en la velocidad del pico flujo de regurgitacin tricuspdea. - La utilizacin de ETT de contraste aumenta la seal doppler (util, en casos de regurgitacin tricuspdea leve/muy leve). - El clculo de la presin segn mtodo doppler puede ser inexacto en los pacientes individuales (subestimacin/sobreestimacin). - Enfoque alternativo: comparacin de la velocidad de regurgitacin tricuspdea con los valores conocidos en una poblacin sana.

HIPERTENSIN PULMONAR ALGORITMO DIAGNSTICO

Ecocardiografia transtorcica: - Variables ecocardiogrficas a considerar, aunque de sensibilidad cuestionable: Aumento de la velocidad de regurgitacin de la vlvula pulmonar. Breve aceleracin del tiempo de eyeccin del VD hacia la AP. Mayor tamao de cmaras de corazn derecho. Forma y funcin anmalas del tabique interventricular. Aumento del grosor de la pared del VD. AP principal dilatada. - La ecocardiografa doppler durante el ejercicio no es recomendable para explorar la HP.

HIPERTENSIN PULMONAR. ALGORITMO DIAGNSTICO

Si la HP, no es secundaria a cardiopata izquierda o enfermedades pulmonares y/o hipoxia, o sta es desproporcionada, el siguiente paso: - Descartar HPTC, mediante gammagrafia pulmonar de ventilacinperfusin. Gammagrafia de V/Q de probabilidad normal o baja excluye eficazmente la HPTC con una sensibilidad del 90-100% y una especificidad del 94100%. El diagnstico final de HPTC (y la valoracin de idoneidad de EAP) precisar de una angiografa pulmonar por TC, un CCD y una angiografa pulmonar selectiva.

HIPERTENSIN PULMONAR. ALGORITMO DIAGNSTICO

Si la gammagrafia de V/Q es normal, o nicamente revela defectos de perfusin (dispersos) subsegmentarios, se realizar el diagnstico provisional de HAP, o las enfermedades ms raras del grupo 5. - Se ha de realizar CCD, y pruebas diagnsticas especficas adicionales, en funcin de sospecha clnica, para concretar diagnstico final.

HIPERTENSIN PULMONAR. CATETERISMO CARDIACO DERECHO.

El diagnstico final de HP se realiza mediante CCD. El CCD es necesario para confirmar el diagnstico de HAP, valorar la gravedad del deterioro hemodinmico y analizar la vasorreactividad de la circulacin pulmonar. Variables a registrar: - PAP (sistlica, diastlica y media). - Presin auricular derecha. - PEP (fundamental para dx diferencial de HP por cardiopata izqda). - Presin del VD. - GC (por triplicado por termodilucin o por mtodo de Fick). - Sat 02 de VCS, AP, y sangre arterial sistmica (necesarias para clculo de RVP)

HIPERTENSIN PULMONAR. CATETERISMO CARDIACO DERECHO

Angiografia coronaria, puede ser necesaria, en los casos de factores de riesgo de enfermedad coronaria y angina o lista de espera para trasplante pulmonar doble o EAP en pacientes con HPTC. En la HAP, las pruebas de vasorreactividad se deben realizar en el momento del diagnstico del CCD, para identificar pacientes que se beneficiaran de terapia a largo plazo de bloqueantes de los canales de calcio

HIPERTENSIN PULMONAR POR CARDIOPATA IZQUIERDA

La prevalencia de la HP, en pacientes con insuficiencia cardiaca crnica, aumenta junto con el desarrollo de deterioro de la clase funcional. 60% de los pacientes con disfuncin sistlica grave de VI y hasta el 70% de los que presentan disfuncin diastlica aislada pueden presentar HP. La HP puede darse prcticamente el 100% de pacientes con enfermedad sintomtica de vlvula mitral grave y hasta el 65% de EA o sintomtica. La HP conlleva mal pronstico para los pacientes con IC crnica (tasa de mortalidad despus de 28 meses, de 57% en pacientes con HP, 17% sin HP).

HIPERTENSIN PULMONAR POR CARDIOPATA IZQUIERDA

DIAGNSTICO: - Ecocardiografa doppler es la mejor herramienta de exploracin. - Sospechar disfuncin diastlica de VI, si: AI dilatada FA. Cambios caractersticos en el perfil del flujo mitral. Perfil de flujo venoso pulmonar. Seal doppler tisular del anillo mitral. Hipertrofia del VI. - Las mediciones invasivas de la PEP o la presin telediastlica de VI pueden ser necesarias para confirmar el diagnstico de HP causada por cardiopata izqda.

HIPERTENSIN PULMONAR POR CARDIOPATA IZQUIERDA

DIAGNSTICO: - Se recomienda identificar a los pacientes con mayor riesgo de insuficiencia postoperatoria aguda del VD, en los candidatos a trasplante cardiaco; un aumento persistente en la RVP > 2,5 u.Wood y/o un GPT >15mm Hg se asocian a triple aumento de riesgo de insuf VD y mortalidad postopertoria prematura. - La utilidad de una evaluacin con hemodinmica de esfuerzo o sobrecarga de fluidos, as como, la importancia y el marco de la prueba farmacolgica, no se han determinado lo suficiente.

HIPERTENSIN PULMONAR POR CARDIOPATIA IZQUIERDA.

TRATAMIENTO: - No existe ninguna terapia especfica para la HP causada por cardiopata izquierda. - No se recomienda el uso de frmacos especficos para la HAP. - Se recomienda el tratamiento ptimo para la cardiopata izquierda subyacente, en el manejo de estos pacientes. - Un pequeo estudio indic que el sildenafilo puede mejorar la capacidad de ejercicio y calidad de vida en este grupo de pacientes.

HIPERTENSIN ARTERIAL PULMONAR ASOCIADA A CORTOCIRCUITO CARDIACO CONGNITO

Los pacientes con sndrome de Eisenmenger deberan ser tratados en centros especializados. Embarazo desaconsejado. Terapia con O2 domiciliario, mejora sntomas, no modifica supervivencia. Tratamiento anticoagulante en snd. Eisenmenger polmico (plantear en caso de trombosis de AP, signos de IC y hemoptisis leve o ausente). Si sntomas de hiperviscosidad, flebotoma si Hto >65%.. El bosentn, aprobado en pacientes con snd. de Eisenmenger en CF III de la OMS (mejora la PM6M, y RVP).

HIPERTENSIN ARTERIAL PULMONAR ASOCIADO A CORTOCIRCUITO CARDIACO CONGNITO

Evitar el uso de antag. del CA, en pacientes con snd. de Eisenmenger.

Sin datos definitivos publicados sobre otras terapias farmacolgicas y terapias de combinacin.

Trasplante pulmonar o cardiopulmonar con ciruga cardiaca es una opcin en casos especiales que no responden a tratamiento mdico.

HIPERTENSIN ARTERIAL PULMONAR.BIBLIOGRAFA

Gua de prctica clnica para el diagnstico y tratamiento de la hipertensin pulmonar (ESC, ERS, ISHLT).