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apuntes de neurologia

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  • El método neurológico
  • Signos meníngeos
  • Estado mental
  • Lenguaje
  • Pares craneales
  • Sistema motor (Tablas 3 y 4)
  • Sensibilidad
  • Reflejos
  • Coordinación
  • Marcha y estática
  • Punción lumbar
  • Introducción
  • Clasificación
  • Cefaleas agudas de reciente comienzo
  • Cefaleas agudas recurrentes
  • Cefaleas crónicas progresivas
  • Cefaleas crónicas no progresivas
  • Principales síndromes cefalálgicos
  • Migraña
  • Cefalea tensional
  • Cefalea en racimos
  • Hemicránea paroxística crónica
  • Neuralgia del trigémino
  • Cefalea por arteritis de células gigantes
  • Hipertensión intracraneal idiopática (seudotumor cerebral)
  • Síndrome confusional
  • Coma
  • Conceptos
  • Fisiopatología
  • Etiología de la epilepsia según la edad
  • Síndromes epilépticos más frecuentes
  • Crisis febriles
  • Crisis postraumáticas
  • Ausencias típicas
  • Síndrome de West
  • Síndrome de Lennox-Gastaut
  • Epilepsia mioclónica juvenil (síndrome de Janz)
  • Epilepsia por paroxismos rolándicos
  • Síndrome de Landau-Kleffner
  • Diagnóstico
  • Tratamiento antiepiléptico
  • Status epiléptico
  • Ictus en mejoría
  • Ictus en empeoramiento
  • Ictus estable
  • Hemorragia cerebral
  • Hemorragia subaracnoidea
  • Hemorragia intracraneal por malformación arteriovenosa
  • Trombótico
  • Embólico
  • Hemodinámico
  • Infarto cerebral cardioembólico
  • Otras causas de embolismo cerebral
  • Embolia grasa
  • Embolia por cuerpos extraños
  • Motor puro
  • Sensitivomotor
  • Hemiparesia atáxica
  • Disartria y mano torpe
  • Otros síndromes lacunares
  • Carótida interna
  • Cerebral media
  • Cerebral anterior
  • Sistema vertebrobasilar
  • Arteria vertebral
  • Arteria basilar
  • Arteria cerebral posterior
  • Demencia vascular
  • Encefalopatía hipertensiva
  • Isquemia cerebral global
  • Infarto cerebral de causa inhabitual
  • Infarto cerebral de causa indeterminada
  • Infarto cerebral de origen venoso
  • Venas corticales superficiales
  • Seno longitudinal superior
  • Seno recto
  • Seno transverso
  • Seno cavernoso
  • Enfermedad vascular medular
  • Historia clínica
  • Exploración física
  • Exploración neurológica
  • Exploración vascular
  • Bases del tratamiento
  • Criterios de ingreso hospitalario
  • Permeabilidad y protección de la vía aérea
  • Mantener una correcta oxigenación
  • Control de la función cardiaca y de la tensión arterial
  • Mantenimiento del balance hidroelectrolítico
  • Conseguir un adecuado balance nutricional
  • Control de la glucemia
  • Movilización precoz
  • Prevención de la trombosis venosa profunda y el embolismo pulmonar
  • Rehabilitación precoz
  • Cuidados posturales y prevención de las úlceras por presión
  • Cuidados de las vías urinarias
  • Tratamiento de la hipertermia y de las infecciones
  • Sedación
  • Complicaciones neurológicas
  • Edema y herniación cerebral
  • Crisis convulsivas
  • Hidrocefalia aguda
  • Transformación hemorrágica y hemorragia intrainfarto
  • Complicaciones sistémicas
  • Médicos de Atención Primaria
  • Consejos a la población general
  • Intervención en la fase aguda
  • Seguimiento de la ECV
  • ESCLEROSIS MÚLTIPLE
  • Datos epidemiológicos
  • Clínica general
  • Síntomas de hipertensión intracraneal
  • Síndromes focales
  • Enfermedad de Alzheimer
  • Demencias fronto-temporales y Enfermedad de Pick
  • Demencia con cuerpos de Lewy
  • Enfermedad de Parkinson
  • Temblor esencial
  • Enfermedad de Huntington
  • Distonías
  • Esclerosis lateral amiotrófica
  • Tipos de TCE
  • Criterios de ingreso para observación
  • Normas para el manejo inicial del TCE

El método neurológico No existe, con seguridad, una especialidad en medicina en la que el método clínico tenga tanto valor como

en Neurología. Una correcta anamnesis y una diligente y completa exploración física son las únicas claves para el diagnóstico eficiente y acertado. Utilizaremos las pruebas complementarias de un modo dirigido y no a ciegas, es decir, como complemento del diagnóstico inicial de presunción, en base a demostrar la enfermedad sospechada o a descartar patologías de un modo razonado y razonable. El diagnóstico neurológico incluye una serie de pasos que deben seguirse secuencialmente. Pondremos un ejemplo de dicho método aplicado a la enfermedad cerebrovascular. En primer lugar, ante un enfermo con una determinada clínica debemos plantearnos si ésta se puede deber a un ictus, realizando un diagnóstico sindrómico inicial (v.g. severa hemiparesia derecha más afasia), para lo que una precisa historia clínica y una esmerada exploración física son herramientas imprescindibles y fundamentales. El siguiente paso es hacer un diagnóstico topográfico (síndrome hemisférico izquierdo, siguiendo con el mismo ejemplo). En base a nuestros conocimientos y experiencia podremos ya aventurar un diagnóstico etiológico de presunción que comprobaremos con la ayuda de neuroimagen (gran hemorragia putaminal izquierda o infarto completo de la arteria cerebral media izquierda), haciendo así la primera gran diferenciación del ictus en isquémico o hemorrágico. Ampliando el estudio con otras técnicas iremos llegando a un diagnóstico etiológico cada vez más preciso (embolia cerebral en el territorio de la arteria cerebral media izquierda por cardiopatía valvular en fibrilación auricular) para, de esta forma, poder establecer un diagnóstico pronóstico adecuado. En este capítulo versaremos sobre la exploración neurológica y sus hallazgos patológicos más significativos. No debemos olvidar que una exploración neurológica completa debe ser continuada por una exploración general no menos íntegra. Finalmente se dará una breve pincelada al estudio del LCR. Signos meníngeos Exploraremos la presencia de rigidez de nuca (resistencia a la flexión pasiva del cuello), así como los signos de Brudzinsky (flexión involuntaria de las piernas ante la flexión del cuello) y Kernig (resistencia dolorosa a la extensión de la pierna con el muslo previamente flexionado). La presencia de estos signos es indicativa de irritación meníngea, como sucede en casos de meningitis y hemorragia subaracnoidea, aunque en ocasiones pueden no estar presentes. Al final del tema trataremos la aproximación al diagnóstico mediante el estudio del LCR. Estado mental Se valorará el nivel de consciencia (normal, estuporoso, en coma); la atención (repetición de dígitos en sentido directo e inverso...); la orientación en tiempo, espacio y persona; el comportamiento (normal, agitado, deprimido, negativista...); la memoria (memoria remota, memoria reciente, memoria visual); las praxias (ideomotora, ideatoria, motora, constructiva, del vestido) y las gnosias (estereognosia, somatognosia, nosognosia, simultagnosia...), siendo sus defectos las apraxias y las agnosias; la capacidad de juicio, racionamiento y abstracción (interpretación de historias y de refranes, test de semejanzas y diferencias...). Varias de las pruebas descritas llevan tiempo y son complejas. Se realizará en pacientes con sospecha de demencia (la enfermedad de Alzheimer tiene un déficit en las cinco "aes"; amnésico-afásico-apráxico-agnósicoanabstracto) y cuando se sospeche un déficit neuropsicológico concreto.

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Lenguaje Las dos alteraciones principales del lenguaje son la disfasia (o afasia) y la disartria. La disartria consiste en una alteración de la articulación del lenguaje mientras que la disfasia es un defecto en los mecanismos receptivos, expresivos o integradores del lenguaje. En el paciente con disfasia se deben explorar: lateralidad (diestro o zurdo), lenguaje espontáneo (valorando la fluidez y la utilización de parafasias), comprensión, repetición, nominación, lectura y escritura.

Los trastornos disfásicos nos indican con bastante seguridad la localización de la lesión cerebral responsable, en la mayoría de los casos en el hemisferio izquierdo. El área de Broca se localiza en el tercio posterior de la circunvolución frontal inferior y se encarga de la función motora de producción del lenguaje. El área de Wernicke está localizada en el tercio posterior de la circunvolución temporal superior y se encarga de la comprensión del lenguaje, estando ambas áreas interconectadas. Las lesiones de las diferentes áreas o de sus conexiones tendrán como resultado los diferentes tipos de disfasia (Tabla 1).

Pares craneales La exploración de los pares craneales es básica. Las lesiones de los pares craneales nos aportarán una gran información respecto al lugar donde se localiza la lesión responsable, sobre todo cuando se afectan varios nervios craneales a la vez (multineuritis craneal en caso de lesiones periféricas) y cuando se asocian a síntomas y signos centrales, como hemiparesia o ataxia (síndromes nucleares e internucleares en caso de lesiones troncoencefálicas). Reseñamos que el sexto par es el que menos información suele aportar cuando se lesiona aisladamente, pues es largo y discurre sobre la base craneal, pudiéndose afectar a muchos niveles en caso de hipertensión intracraneal, por ejemplo ante la presencia de un tumor (falso signo localizador). En la Tabla 2 se repasan los principales síndromes periféricos.

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Sistema motor (Tablas 3 y 4) Visión de conjunto: se pueden hacer unas sencillas maniobras para valorar asimetrías en la fuerza, como la maniobra de Mingazzini (mantener los cuatro miembros flexionados contra gravedad durante un rato y ver si alguno claudica), o las maniobras de Barré (de forma aislada en los miembros superiores o en los inferiores). Con la simple exploración visual podremos apreciar la presencia de movimientos anormales como temblor, tics, corea, distonía, atetosis, balismo o mioclonus. Masa muscular: en busca de atrofias y asimetrías.

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mediante maniobras que la provoquen. 4 . oposicionista. Fuerza segmentaria: balance muscular por grupos de músculos o músculos aislados. aumento del tono sobre todo al inicio del movimiento (navaja de muelle). que es signo de lesión piramidal o de primera motoneurona (ver tabla). paratonía: aumento de tono constante.Tono: es la resistencia a la movilización pasiva. en lesiones frontales. En caso de enfermedades de la unión neuromuscular (miastenia gravis) exploraremos la fatigabilidad. rigidez en "rueda dentada": signo cardinal de los parkinsonismos. Se debe fijar la articulación correspondiente y oponer una fuerza equiparable. Se debe señalar si existe hipotonía o hipertonía y los diferentes tipos de ésta: espasticidad.

Reflejos Reflejos osteotendinosos profundos (reflejos de estiramiento): se precisa de la colaboración del paciente. artrocinética. en busca de asimetrías o disminuciones o aumentos de su intensidad (hiporreflexia o arreflexia e hiperreflexia). Se deben explorar el maseterino (N. L4). que se desencadena al rozar el borde externo de la planta del pie desde el talón hacia los dedos. Puede ser difícil de valorar. e incluso pueden estar sometidas a sugestión por parte del explorador). Reflejos cutáneo-superficiales: el reflejo más útil es el reflejo cutáneo-plantar. y aquíleo (S1). bicipital (C6). Trigémino). Su respuesta extensora (signo de Babinski) es patológica e indica afectación de la vía corticoespinal o piramidal explorada. rotuliano (L3.Sensibilidad Se buscarán especialmente asimetrías y disminuciones de los distintos tipos de sensibilidad (táctil. algésica. 5 . vibratoria o palestesia). tricipital (C7). dado que las respuestas del paciente pueden ser muy subjetivas.

Marcha miopática ("de pato"): levantando mucho los muslos. ciático poplíteo externo). Cuando las pruebas de movimientos alternantes rápidos son patológicas hablamos de disdiadococinesia. con el tronco antepulsionado. Marcha atáxica sensorial (tabética): cuando se debe a un trastorno sensitivo cordonal posterior. El paciente camina muy inestable. Marcha y estática La simple exploración de la marcha puede darnos pistas muy valiosas a la hora de clasificar el síndrome que afecta al paciente. en caso de trastorno cerebeloso. Marcha atáxica cerebelosa: inestable. Marcha en "steppage": en caso de debilidad de los músculos flexores dorsales del pie (v. Cuando las pruebas dedo-nariz. Parkinsoniana: de paso corto. Para explorar la coordinación del tronco (axial) es útil. Se puede ver en lesiones prefrontales. con dificultades en los giros. con afectación de la sensibilidad propioceptiva. 6 . con aumento de la base de sustentación). el desequilibrio aumentará al cerrar los ojos (signo de Romberg). El paciente se queda con los pies pegados al suelo (falla la orden premotora de "comenzar a caminar". con tendencia a caer hacia el lado más afectado. dedo-dedo y talón-rodilla son patológicas hablamos de dismetría. sin braceo. explorar la marcha "en tándem" (caminar pegando la punta del talón al otro pie). con pasos cortos y rápidos.g. con tendencia a caer y con aumento de la base de sustentación. Marcha apráxica: dificultad en iniciar la marcha. Otro signo que se puede observar en los síndromes cerebelosos es el nistagmo. y de ser el trastorno vestibular (o cordonal posterior. En general. Se acompaña de otros signos cerebelosos. La marcha "festinante" es cuando el paciente comienza a acelerarse. los síndromes cerebelosos vermianos producen déficit axiales. el paciente se desequilibra tanto con los ojos abiertos como cerrados. y tiende a caer hacia delante.Coordinación Son pruebas que exploran principalmente la función cerebelosa. que es más sensible a la hora de descubrir déficit cerebelosos más sutiles. La estabilidad empeora al cerrar los ojos. Cuando una extremidad presenta estos trastornos también se dice que tiene una ataxia apendicular. El paciente tiene que elevar mucho el pie para que al lanzar el paso no le choque la punta con el suelo. además de la dismetría y la disdiadococinesia asocia otros signos cerebelosos como hipotonía y temblor intencional (sobre todo al final de la acción). Cuando el síndrome cerebeloso es de la suficiente intensidad. La prueba de Romberg (ojos abiertos-cerrados y pies juntos) puede ser útil para diferenciar un síndrome cerebeloso de un síndrome vestibular). mirando al suelo. y los hemisféricos apendiculares. lesión del n. lanzando los pasos. para avanzar la extremidad y salvar el obstáculo del suelo. Marcha hemiparética (en segador): la extremidad inferior está en extensión y el paciente. además de observar la estabilidad y la marcha espontánea (que en los trastornos cerebelosos es inestable. debe realizar un movimiento de circunducción hacia afuera y hacia delante. cuando se afecta la sensibilidad propioceptiva).

y no hay ningún correlato con el resto de los "falsos" signos de la exploración física. coma de origen desconocido o vasculitis del sistema nervioso central. Generalmente el patrón es bizarro. Otras complicaciones posibles son infección en el trayecto de la aguja. Punción lumbar Se realizará ante las sospechas clínicas de infección del SNC (meningoencefalitis). Está contraindicada en caso de trastornos graves de la coagulación. hemorragia epidural espinal (pacientes anticoagulados) y radiculalgia. meningitis yatrógena. hemorragia subaracnoidea. También es necesaria en el estudio de la esclerosis múltiple (bandas oligoclonales). Siempre se deberá medir la presión de apertura del LCR y realizaremos con las muestras extraídas los estudios pertinentes dependiendo de nuestras sospechas clínicas (Tabla 5). diagnóstico de hipertensión intracraneal idiopática (manometría) y en el diagnóstico de la hidrocefalia normotensiva (manometría). Deberá realizarse en condiciones de asepsia. cambiante. La PL no es una técnica inocua. 7 . por lo que aumenta con la postura vertical y mejora con el decúbito. como tumores y abscesos (aumentaría el riesgo de herniación cerebral) y en situaciones donde el trayecto de la punción esté infectado.Marcha histérica y simulación: puede parecerse a cualquier tipo de marcha. hipertensión intracraneal con lesiones ocupantes de espacio que produzcan conos de presión. En ocasiones se produce un cuadro de cefalea tras la punción (cefalea postpuncional) de características típicas. Es una cefalea por hipotensión de LCR.

desde un punto de vista práctico y docente las vamos a clasificar en base a criterios semiológicos y sindrómicos como cefaleas agudas de reciente comienzo. relación con maniobras de Valsalva. papiledema en estadíos avanzados. fonofobia. empeoramiento con maniobras de Valsalva.Introducción La cefalea es uno de los motivos de consulta más frecuente. con mayor frecuencia. trombosis de senos y venas intracraneales. meningoencefalitis agudas. iridociclitis). cefalea asociada a cuadros febriles. ausencia de episodios similares previos. rigidez de nuca. cefalea tras ingesta excesiva de alcohol. holocraneal o bilateral. lagrimeo. cefalea continua (más intensa por las mañanas). antecedentes familiares. En la anamnesis se evaluará la forma de comienzo del dolor. Son causas frecuentes: hemorragia subaracnoidea. antecedentes de cuadros similares. etc. Detallaremos las características de los cuadros más representativos. cefaleas agudas de origen ORL (sinusitis aguda. puede plantear dificultades a la hora del diagnóstico diferencial con una cefalea aguda de reciente comienzo. toma de temperatura y tensión arterial. Son criterios diagnósticos: inicio subagudo y gradual. moderada intensidad. tratamientos que sigue el paciente.). temporal. La causa más típica es la presencia de un tumor cerebral. primeros episodios de migraña y otras cefaleas vasculares. Son criterios diagnósticos: inicio agudo o subagudo. durante días o semanas. Clasificación La clasificación más utilizada es la propuesta por la "International Headache Society" (Cephalalgia 1988). intensidad severa o muy severa. progresión lenta. rinorrea o taponamiento nasal. Los primeros episodios. náuseas y/o vómitos. intensidad severa o muy severa. Sin embargo. etc. Son causas de cefalea crónica progresiva: tumores cerebrales. La causa más típica es la hemorragia subaracnoidea. ictus. distribución. cefalea asociada a la arteritis de la a. relación con la postura. tanto en asistencia primaria como en especializada. cefaleas agudas de origen ocular (glaucoma agudo. trombosis de senos y venas intracraneales. exploración de signos meníngeos. exploración neurológica normal. primer episodio entre los 15 y 40 años. En un bajo porcentaje de pacientes la cefalea es debida a una enfermedad grave subyacente. a un proceso subyacente que requiere un diagnóstico y tratamiento urgente. intensidad. Cefaleas crónicas progresivas Se asocian con mayor frecuencia a procesos orgánicos. aunque la urgencia (no la gravedad) de la causa suele ser menor que en el grupo anterior. características pulsátiles. localización sobre todo hemicraneal. sin olvidar la realización de una fundoscopia. duración con o sin tratamiento entre 3 y 72 horas. patrón circadiano. Son causas infrecuentes: encefalopatía hipertensiva. seudotumor cerebral. Son criterios diagnósticos: inicio súbito. Cefaleas agudas recurrentes Suelen corresponder a procesos "vasculares" (migraña. cefalea en racimos. asociación de uno o varios de los siguientes síntomas: fotofobia. por ello es de gran importancia realizar una anamnesis y exploración física completas para detectar a aquellos pacientes con una enfermedad causal grave. absceso cerebral. pero nunca súbito. Cefaleas agudas de reciente comienzo Este síndrome engloba cefaleas debidas. agudas recurrentes. hemorragia subdural. al no haber cefaleas similares previas. 8 . episodios similares previos. Son causas típicas de cefalea aguda recurrente: migraña y cefalea en "racimos". La exploración física será completa. localización fronto-occipital. náuseas y vómitos. localización fronto-occipital o bilateral y difusa. cefalea postpuncional. otitis aguda). crónicas progresivas y crónicas no progresivas.

sordo.1B que produce vasoconstricción de los vasos craneales. como ciertos alimentos ricos en tiramina (quesos curados. Principales síndromes cefalálgicos Migraña La migraña es una enfermedad que consiste en ataques recurrentes de cefalea. que suele afectar a la actividad diaria y empeorar con el ejercicio físico. ibuprofeno. cola. mejorando con el sueño. como escotomas. pizotifeno. hemianopsia. Por otra parte. micropsias. vértigo. Un 70% de los pacientes tiene historia familiar. variables en cuanto a intensidad. ácido valproico y. atenolol). metisergida (antagonista serotoninérgico que puede producir fibrosis retroperitoneal). disfasia. posiblemente. Sumatriptán: es un agonista selectivo de los receptores serotoninérgicos 5-HT1D. Son criterios diagnósticos: inicio subagudo. Migraña sin aura (migraña común): Es más frecuente que la migraña clásica (4:1). estando en ocasiones precedidos o asociados a déficit sensitivos y motores. rizatriptán. Paracetamol. El tratamiento farmacológico se puede dividir en sintomático y profiláctico. de moderada intensidad. nadolol. Tratamiento. Existen dos variantes principales. y auras no visuales como paresia. Migraña con aura (migraña clásica): En esta forma de migraña aparecen diversos síntomas neurológicos reversibles conocidos como "aura". 9 .).Cefaleas crónicas no progresivas Corresponden la mayoría de las veces a casos de cefalea crónica diaria (cefalea tensional crónica o migraña transformada). olores intensos). Metoclopramida: además de su efecto antiemético ejerce una acción directa sobre las crisis migrañosas. El "aura" puede volver a aparecer en la fase de dolor de forma espontánea. Sumatriptán es el primero de una familia de fármacos conocidos como triptanes (zolmitriptán. 15 a 60 minutos antes de la cefalea. teicopsias. disartria. el "aura" puede presentarse aislada. metamorfopsias. alucinaciones auditivas y olfativas. ataxia. AINE: como aspirina.. duración y frecuencia. macropsias. naproxeno o fenamatos. etc. los síntomas no progresan en intensidad. Se procurará eliminar los factores desencadenantes. fotopsias. características opresivas. moderada intensidad. antagonistas del calcio (flunarizina. plátanos maduros. En los varones tiende a comenzar en la infancia y en las mujeres con la menarquia.). ciproheptadina (antagonista serotoninérgico que todavía se usa en la migraña infantil). eletriptán). El control de la crisis de migraña es más efectivo si el fármaco se administra precozmente (efecto abortivo). e incluso síntomas neurológicos más específicos como diversos déficit vertebrobasilares en la llamada "migraña basilar" (trastornos oculomotores. parestesias. Cefalea tensional Existen pruebas de que la migraña común y la cefalea tensional son procesos similares más que entidades diferentes y representan los extremos de una misma enfermedad. es decir. En ocasiones. fotofobia y fonofobia. somnolencia. nicardipino. naratriptán. Existen presentaciones para administración subcutánea. Afecta al 10-15% de la población y es más frecuente en la mujer. localización holocraneal ("en banda" o "en casco"). riboflavina. visión tunelizada. y a cambios en el humor. generalmente hemicraneales. El dolor es generalmente bilateral. glutamato monosódico y nitrito sódico de muchos productos alimentarios. factores ambientales (luces brillantes. oral e intranasal. referido por el paciente como "un casco" o "una banda que le aprieta la cabeza". cacahuetes.. A diferencia de la clásica no está precedida por "aura" focal neurológica. con sensación dolorosa al tocarse el pelo. Tartrato de ergotamina: actualmente rara vez se receta en los medios asistenciales especializados. nimodipino). aumento de las horas de sueño (cefalea de fin de semana) y factores psicológicos como el estrés o la relajación después del estrés.. nauseas. café. El tratamiento profiláctico se recomendará a partir de 3 ó 4 ataques de migraña mensuales. del lenguaje. Los ataques pueden desencadenarse por múltiples factores. sin ser seguida de cefalea.. con frecuencia asociados a náuseas y vómitos. torpeza mental. antidepresivos tricíclicos como amitriptilina (muy útil en cefaleas con componente tensional). té). La frecuencia disminuye con los años. otros con cafeína y feniletilamina (chocolate. exploración neurológica normal. en las 2448 horas previas los pacientes pueden presentar otros síntomas prodrómicos como cambios del humor. Los fármacos útiles son muy variados: betabloqueantes (propranolol. se asocia a cuadros depresivos o ansiosos. opresivo.

El dolor es muy intenso. anticipándose al inicio del dolor (suele producirse a la misma hora). Cefalea en racimos Predomina en el varón (5:1).Suele asociar sensación de rigidez cervical. Tratamiento: los antidepresivos tricíclicos (amitriptilina) son eficaces para su control. Normalmente se presenta una temporada de dolor cada 6-12 meses. Una buena opción terapéutica es verapamil o litio asociados a un ciclo corto con prednisona. se inicia alrededor de los 35 años y la incidencia familiar es baja (3-7%). Son frecuentes los ataques nocturnos (50-75% de los ataques) en los primeros 90 minutos de sueño (suele corresponderse con la latencia de la primera fase REM). durante un periodo de semanas o meses (1 a 3 meses). fármaco al que responden la mayoría de los pacientes. presentándose durante la 2ª ó 3ª década. Neuralgia del trigémino No se trata de una cefalea en sentido estricto. seguido de un intervalo de tiempo (6 meses a años) libre de síntomas. repitiéndose con una frecuencia de 1 a 3 ataques diarios (o más con un máximo de unos 8 al día). aunque una cifra normal no excluye el diagnóstico. o puntos en la región facial que al ser tocados. es unilateral. localizado en el territorio de distribución de la 2ª y/ó 3ª rama del nervio trigémino (la afectación de la 1ª es rara). El dolor y su patrón de presentación son típicos. de corta duración en la forma aguda episódica. pulsátil. El cuadro comienza generalmente por encima de los 40 años. náuseas. así como dolor y discapacidad funcional de las cinturas escapular y pélvica si se acompaña de polimialgia reumática. Los pacientes no presentan "aura" ni. Tratamiento: las modalidades terapéuticas farmacológicas son profilácticas. comenzando con 75 mg al día y reduciendo progresivamente la dosis. congestión nasal y rinorrea del lado afectado. Las crisis duran de 15 a 90 minutos. de gran intensidad y referido por el paciente como un "calambre eléctrico" muy doloroso. Cefalea por arteritis de células gigantes La arteritis de células gigantes es la arteriopatía inflamatoria no infecciosa más frecuente en la práctica neurológica. En los pacientes más jóvenes es preciso descartar la presencia de una causa subyacente (al contrario que la forma común. En la mayoría de los casos la VSG se halla por encima de 50 mm/h. Se asocia con frecuencia a depresión y ansiedad. punzante o urente. Actualmente se están evaluando las posibles indicaciones de gabapentina y lamotrigina en esta enfermedad. desencadenan el dolor. brazo y región superior del pecho. y disminuye gradualmente con el tiempo. sobre todo esclerosis múltiple. vómitos o fotofobia. 10 . Se suele comenzar con carbamacepina. urente. para poder recaer con posterioridad. ocular y temporal. No hay periodos de remisión y el número de ataques diarios es muy alto. En un 60-70% de los casos los ataques se acompañan de ptosis y miosis ipsilaterales. aumentando su frecuencia con la edad. lagrimeo. unilateral (aunque de un ataque a otro puede cambiar de lado). fiebre. baclofén. amitriptilina y clonacepam. La cefalea es generalmente unilateral. persistente. considerada "idiopática"). Otros fármacos que pueden ser ensayados si no hay respuesta son: fenitoína. El dolor. El dolor es de gran intensidad. claudicación de la musculatura masticatoria y lingual. generalmente a una hora fija. o incluso rozados. y afecta sobre todo a la región fronto-orbitaria. debiéndose clasificar dentro de las algias faciales. El dolor afecta a la región frontal. Tratamiento: la respuesta a indometacina es espectacular. con cierto ritmo estacional (primavera y otoño). Se suele acompañar de sudoración de la frente. en general. síndrome constitucional. Los ataques duran 5-60 minutos (media 10-30 minutos) y se repiten 12-30 veces al día. siendo la edad más común de aparición en torno a los 70 años. Es frecuente encontrar zonas "gatillo". En casos intratables y seleccionados se puede plantear una opción quirúrgica. de carácter tenebrante o lancinante. inyección conjuntival. punzante y desgarrador. y se puede irradiar al cuello. Se trata de un dolor muy breve (de pocos segundos a un máximo de 1-2 minutos). en la forma crónica puede durar hasta semanas. no cambia de lugar y se puede desencadenar por la flexión y rotación del cuello. Tratamiento: esta cefalea puede tratarse con ergotamina al acostarse (para los ataques nocturnos) o durante el día. Es más frecuente en mujeres caucasianas y se presenta de forma casi exclusiva a partir de los 50 años. Hemicránea paroxística crónica Es un cuadro raro que afecta a la mujer en un 80-90% de los casos. Produce un cuadro clínico más o menos completo de cefalea.

se producen síntomas visuales como déficit de agudeza visual o amaurosis transitorias. A la exploración el paciente presentará papiledema. por aumento de la presión de LCR en la vaina del nervio óptico y degeneración de sus fibras. Es una enfermedad típica de mujeres jóvenes y obesas. especialmente a las ramas craneales de los troncos supra-aórticos. El diagnóstico se realiza en base a la clínica de HTIC. 11 . hidrocefalia obstructiva. que tendrá una presión de apertura mayor de 20 cmH20. Tratamiento: será etiológico si se descubren trastornos endocrinos responsables o fármacos causales. Tratamiento: prednisona. Con el tiempo se desarrolla papiledema y. comprimiendo la hipófisis y produciendo un "síndrome de la silla turca vacía" con consecuencias clínicas de estirpe neuroendocrina. Hipertensión intracraneal idiopática (seudotumor cerebral) Se habla de hipertensión intracraneal (HTIC) idiopática cuando no encontramos una causa aparente de HTIC tras haber descartado una lesión ocupante de espacio. infección intracraneal. exclusión de otras causas de HTIC por neuroimagen y demostración del aumento de la presión de LCR mediante punción lumbar y manometría del LCR. El tratamiento sintomático se basa en medidas farmacológicas: acetazolamida (diurético inhibidor de la anhidrasa carbónica que disminuye la producción de LCR) o corticoides. disminuyendo la dosis hasta la mínima eficaz de mantenimiento. Una causa típica es la hipervitaminosis A. pudiendo remitir de forma espontánea en muchos de los casos. pudiendo generar síntomas locales clásicos por vasculitis de ramas de la carótida externa y complicaciones neurológicas como ceguera por neuropatía óptica isquémica anterior (NOIA) y. trombosis de senos venosos y encefalopatía hipertensiva. En su patogenia se han visto involucrados varios mecanismos. El principal riesgo que corren estos pacientes es la ceguera irreversible. habiéndose puesto también en relación con antibióticos (tetraciclinas) y otros fármacos. Los síntomas tienen un comienzo insidioso y el curso crónico. La respuesta suele ser espectacular. escotoma central o paracentral y reducción periférica del campo visual. Con frecuencia se asocia un trastorno endocrino de base. infartos cerebrales con propensión por los territorios tributarios del tronco vertebrobasilar.Afecta con preferencia a las arterias de gran y mediano calibre. Si el cuadro progresa se corre el riesgo de ceguera. En contadas ocasiones será precisa la descompresión quirúrgica de las vainas de los nervios ópticos para prevenir la progresión de los síntomas visuales. en forma de un síndrome de HTIC progresivo o fluctuante. con atrofia óptica secundaria. aumento de la mancha ciega. La evolución es variable. como un aumento de la formación de LCR o una disminución de su reabsorción. cuando el cuadro es grave. fundoscopia. en menor medida. La HTIC puede herniar la duramadre supraselar dentro de la silla turca.

Síndrome confusional Es una síndrome que. midriasis o taquicardia. hemianopsia o ataxia. El inicio del cuadro suele ser agudo o subagudo y debe ser considerado una urgencia médica. No se asocia ninguna focalidad neurológica mayor. pero también puede ser debido a lesiones focales (v. respuestas inadecuadas a órdenes complejas. especialmente si tienen cierto deterioro cognitivo. En general. El cuadro típico es el delirium tremens. 12 . No hay que confundir síndrome confusional con demencia. afasia. un tumor o una hemorragia subdural que no produzcan otros síntomas que los inherentes a la definición de síndrome confusional). Su tratamiento específico es el del proceso causal subyacente. benzodiacepinas si predomina intranquilidad y nerviosismo). las causas de síndrome confusional son más sistémicas que neurológicas (Tabla 1). sudoración. como temblor. espacio y persona.g. caracterizado por una alteración difusa de las funciones superiores cuyo componente más característico es la alteración de la atención. para evitar el riesgo autoagresivo y aloagresivo de estos pacientes. hipertensión. Como tratamiento sintomático se utilizarán psicofármacos (haloperidol si predomina agitación y alucinaciones. Se produce generalmente por afecciones cerebrales difusas. es pluricausal. Se caracteriza por desorientación en tiempo. Son especialmente proclives a desarrollar cuadros confusionales los pacientes de edad avanzada (que toleran mal cualquier tipo de alteración metabólica). Una variante de síndrome confusional es el delirium. de hacerlo habrá que pensar en un síndrome neurológico concreto más que en un síndrome confusional. lenguaje incoherente con respuestas inapropiadas que dificultan mantener una conversación e ilusiones sensoriales y alucinaciones generalmente visuales. como hemiparesia. dada la gran probabilidad de que esté debido a causas graves tratables. incapacidad para mantener una línea coherente de pensamiento y acción. definido como un estado confusional agitado que asocia hiperactividad simpática. como tal. Es característica la fluctuación de la intensidad de los síntomas.

Como en el caso del síndrome confusional se trata de una urgencia médica. 65 a lesiones infratentoriales. la expresión de una enfermedad subyacente que puede ser tratable. 13 . para que una lesión produzca coma tiene que afectar al SARA. y las respuestas de éste son poco adecuadas. es decir.Coma Conceptos. con facilidad para despertarse tras estímulos ligeros. y con respuestas adecuadas. y 8 a cuadros psicogénicos (Tabla 2). El SARA se localiza fundamentalmente desde la parte rostral de la protuberancia hasta la parte caudal del diencéfalo. Coma: estado patológico caracterizado por inconsciencia resistente a estímulos externos. Somnolencia: tendencia al sueño. bien a nivel del tronco del encéfalo (a partir de la protuberancia rostral). 326 a trastornos metabólicos u otros trastornos difusos. En general se suele decir "comatoso" al paciente con estupor profundo. Etiología. Fisiopatología. de 500 casos de coma "de origen desconocido" 101 estaban debidos a lesiones supratentoriales. El estado de coma no es una enfermedad en sí misma. Existen unos estados intermedios entre vigilia y coma que son la somnolencia y el estupor. En la serie de Plum y Posner. Para que una lesión únicamente telencefálica (hemisférica) produzca coma debe ser bilateral y extensa. hasta el diencéfalo (lesiones bitalámicas). Las lesiones hemisféricas pueden causar también coma por compresión troncoencefálica secundaria a herniación transtentorial. Estupor: son precisos estímulos externos para despertar al paciente. ausencia de reflejos oculocefálicos). sino un síndrome. Los trastornos metabólicos y las intoxicaciones son la causa más frecuente de coma sin signos de focalidad y función troncoencefálica intacta. Así pues. aunque cuando la depresión del SNC es de la suficiente intensidad esta última también puede verse afectada (v.g. El nivel de consciencia depende de la activación hemisférica cerebral por unos grupos neuronales troncoencefálicos (SARA o sistema reticular activador ascendente).

teniendo en cuenta las limitaciones que este tipo de enfermos presentan. lugar de trabajo y accesibilidad a pesticidas y alcoholes industriales. Se tomarán las constantes habituales (TA. Tª. con medidas básicas para asegurar las funciones vitales.. prueba accesible en segundos cuyo valor en caso de hipoglucemia huelga comentarse. intentos de suicidio previos. alcoholismo. nefropatía. y si el paciente es alcohólico o malnutrido se le inyectarán 100 mg de tiamina vía IM. El tratamiento deberá comenzar desde la recepción del paciente. Son la exploración general y neurológica las que más y mejor nos ayudarán a determinar la etiología del coma. escapes de gas domiciliarios. o con tratamientos empíricos según nuestras sospechas clínicas. enfermedades respiratorias. si sospechamos una intoxicación por opiáceos pautaremos naloxona. Los pasos diagnósticos y terapéuticos deben ir paralelos.. La historia clínica deberá recoger antecedentes del paciente de interés como diabetes. Nos ayudará a localizar la lesión causal en caso de etiología neurológica o nos podrá hacer sospechar que el factor responsable es metabólico.Diagnóstico y tratamiento. 14 . En este sentido. FR). y se continuará con tratamiento específico una vez se descubra la causa. uso o abuso de drogas. Si es preciso se procederá a intubación orotraqueal. posibilidad y disponibilidad de ingesta de medicamentos. si creemos que el paciente ha podido ingerir benzodiacepinas usaremos flumazenil (antagonista gabaérgico). En primer lugar se asegurará una vía aérea permeable y se evaluará la función respiratoria y cardiovascular del paciente. sin olvidarnos de una glucemia capilar. FC. hepatopatía. que difiere sensiblemente de una exploración neurológica en otro tipo de enfermo (Tabla 3). Seguidamente se practicará una exploración general y neurológica completa. Procederemos a la exploración del coma. tratamientos actuales y previos. sobre todo si está bajo terapia con suero glucosado (la glucosa puede acabar con las reservas de tiamina y desencadenar una encefalopatía de Wernicke).

Si el daño es predominantemente unilateral la respuesta será unilateral y contralateral. Hiperventilación neurógena central: es un aumento de la frecuencia y profundidad de las inspiraciones que se suele ver. en lesiones del mesencéfalo. como la uremia. alcohol). Se produce cuando la lesión afecta a estructuras mesencefálicas. puños cerrados. brazos extendidos y en rotación interna. que anuncia parada respiratoria. rara vez.Patrón respiratorio • • • • • • Bradipnea: se puede ver en caso de hipotiroidismo y sobre todo debida a depresores del SNC (benzodiacepinas. Reflejos oculocefálicos: cuando se gira la cabeza bruscamente hacia una lado. flexión plantar de los pies. De menor a mayor profundidad del coma dichas respuestas son: "obedece". "respuesta flexora". La intoxicación por ácido acetilsalicílico tiene también un patrón hiperpneico. La lesión se localiza a nivel telencefalodiencefálico. Respiración de Cheyne-Stokes: es una respiración cíclica. Rigidez de descerebración: extensión de piernas. el patrón flexor o extensor es de gran ayuda para hacer una aproximación diagnóstica a la localización lesional. Respiración apnéusica: al final de la inspiración se produce una pausa. por lesión bulbar. Los ojos se mueven de forma tónica y conjugada hacia el lado estimulado. En caso de coma de origen neurológico. Estos patrones de respuesta se reflejan en la subescala motora de la escala de coma de Glasgow. Reflejos de tronco. oculovestibulares y sus conexiones internucleares. siempre que estén ilesos los núcleos oculomotores. En estado de vigilia aparece un nistagmo contralateral como respuesta 15 . Reflejos oculovestibulares: se provocan estimulando con agua helada los conductos auditivos externos (primero uno. • • Rigidez de decorticación: flexión y addución del brazo con extensión de la extremidad inferior. "respuesta extensora". Si el daño es bilateral la respuesta será bilateral. En casos de lesión pontina. "respuesta nula". típica del coma diabético cetoacidótico. Se presenta en lesiones hemisféricas bilaterales o difusas y en los trastornos metabólicos. los ojos giran de manera conjugada al lado contrario ("ojos de muñeca"). Respuesta motora Ante un enfermo en coma o estuporoso obtendremos diferentes respuestas motoras ante un estímulo doloroso intenso dependiendo de la localización y extensión de las lesiones. y finalmente los dos de manera simultánea) tras haber descartado por otoscopia una perforación timpánica. "localiza". Respiración de Kussmaul: es una respiración profunda hiperpneica. También puede haber respuestas de unilaterales o bilaterales. en la que se suceden periodos de apnea con otros en los que las excursiones respiratorias se van haciendo cada vez más profundas hasta que comienzan a decrecer y llegar de nuevo a la fase de apnea. luego el otro. Respiración atáxica de Biot: anarquía de los movimientos respiratorios. "retira".

Hay que prestar atención ante la presencia de movimientos oculares espontáneos como robbing. También hay que observar la posición primaria de la mirada: una desviación conjugada lateral al lado contrario de una hemiparesia nos localiza la lesión en el hemisferio contralateral a la paresia ("los ojos miran a la lesión"). 16 . bobbing. la simetría y la reactividad a la luz y al dolor. Otros reflejos de tronco que pueden ser explorados son el corneal. el ciliospinal y el cocleoparpebral.correctora cortical. el corneomandibular. movimientos horizontales erráticos que nos aseguran que le tronco está intacto (se ven en cuadros metabólicos y telencefálicos bilaterales o difusos). La normalidad de estos reflejos asegura la integridad del tronco. Movimientos oculares. en lesiones mesencefálicas. movimientos conjugados verticales hacia abajo en caso de lesiones pontinas y nistagmus de convergencia. Pupilas. Debe explorarse el tamaño. una vez descartada la aplicación de fármacos tópicos conjuntivales (no usar colirios ciclopléjicos para explorar el fondo de ojo). La asimetría y la arreactividad pupilar son diagnósticos de daño focal. en caso de lesión pontina los ojos se desvían de forma conjugada hacia el lado de la hemiparesia. puesto que en comas profundos de origen metabólico pueden estar incluso abolidos. aunque su ausencia no implica siempre lesión del mismo.

produciendo un trastorno autolimitado de la consciencia. cuando ésta si se produce. Suelen tener predisposición genética y se creen que están debidas a alteraciones de neurotransmisores o de receptores para éstos. 17 . y crisis parciales complejas. anoxia. Así mismo. generalizada o generalizarse secundariamente.. que puede ser focal. dependiendo de la localización y características de las descargas.. alucinaciones visuales que se siguen de una crisis de gran mal). Las epilepsias sintomáticas son aquellas debidas a lesiones intracraneales (tumores.. Una crisis epiléptica es el resultado de una descarga neuronal cortical excesiva. fármacos. emoción o cualquier función cortical. pues durante la crisis ésta sufre los efectos del hipermetabolismo a la que se le somete (hipoxia relativa. en el seno de una enfermedad sistémica o de forma idiopática o genética. cuando no hay alteración de la consciencia. Por ejemplo. después de una crisis parcial motora. acidosis. y que es seguida de manifestaciones clínicas. en general como resultado de una lesión cerebral estructural. Tras una crisis se pueden presentar fenómenos postcríticos.. Cuando suponemos que la causa de la epilepsia es un trastorno cerebral focal pero no conseguimos demostrarlo (EEG. tras una crisis generalizada de gran mal el paciente permanecerá comatoso durante un rato hasta que se recupere la actividad normal de su corteza cerebral (período postcrítico). comportamiento. la extremidad involucrada puede permanecer parética durante minutos u horas (parálisis postictal de Todd). Las crisis parciales se subclasifican en crisis parciales simples.). Las crisis parciales o focales se deben a descargas neuronales corticales localizadas que producen una clínica también focal (v. abstinencia de drogas o alcohol. Si las descargas se extienden al resto del cerebro hablamos de generalización secundaria (v.g.Conceptos No hay que confundir los términos epilepsia y crisis epiléptica. infartos. Clasificación Crisis: básicamente se diferencian dos tipos de crisis. que se corresponden con una pérdida transitoria de la función del área cerebral afectada.g. Entendemos por epilepsia a aquella enfermedad en la que las crisis epilépticas recurren. RM) hablamos de epilepsia criptogénica (Tabla 1).) o a alteraciones metabólicas. Las crisis generalizadas tienen signos clínicos iniciales que sugieren una implicación inicial y simultánea de ambos hemisferios. alucinaciones visuales). Epilepsias: se habla de epilepsia primaria o idiopática cuando el origen de las crisis es desconocido. errores congénitos del metabolismo.

tales como fenitoína y carbamacepina. como son las benzodiacepinas. fenobarbital y ácido valproico. en base a datos clínicos y de experimentación podemos distinguir varios grupos: Aquéllos con capacidad de bloquear las descargas repetitivas mantenidas de alta frecuencia. aumento de los mecanismos excitadores mediados por ácido aspártico y glutámico y.Fisiopatología Se consideran tres mecanismos por los que se puede producir una descarga epiléptica: disminución de los mecanismos inhibidores gabaérgicos. finalmente. una alteración de la conducción transmembrana de los iones sodio y calcio. mediante la inactivación de los canales de sodio dependientes de voltaje. Estas drogas serían activas en las crisis tónico-clónicas generalizadas y en algunas formas de crisis parciales. A pesar de que el mecanismo de acción íntimo de los fármacos antiepilépticos (FAE) se desconoce en la mayoría de los casos. Los fármacos antiepilépticos deberían actuar sobre los mecanismos descritos. actuando los dos primeros directamente sobre el receptor de GABA . 18 . Aquéllos con capacidad de bloquear las descargas repetitivas de alta frecuencia y aumentar la transmisión sináptica gabaérgica.

la GABA-transaminasa. en la infancia y adolescencia las epilepsias idiopáticas. Son factores de riesgo el sexo varón. Etiología de la epilepsia según la edad Es importante conocer la etiología de las crisis para cada grupo de edad. siendo más frecuentes las recurrencias cuando la primera crisis acaeció entre el segundo día y las primeras dos semanas del traumatismo. Son factores de riesgo: aparición precoz. Las pautas de antiepilépticos más útiles son ácido valproico. éstas recidivan en un 20-50% de los casos. Otros mecanismos de acción de los FAE son el bloqueo de los mecanismos excitatorios (receptores NMDA/AMPA para glutamato y aspartato). infecciones y traumatismos. En niños con crisis febriles recidivantes se puede usar tratamiento profiláctico con fenobarbital. El EEG es normal en la mitad de los casos. ácido valproico con etosuximida y ácido valproico con lamotrigina. repitiéndose muchas veces a lo largo del día. como la lamotrigina. La mayoría de las crisis se producen en los primeros dos años tras el traumatismo. historia familiar. La mayoría de las epilepsias idiopáticas comienzan antes de los 20 años. siendo más frecuentes en adolescentes y adultos jóvenes con traumatismos craneoencefálicos abiertos (penetración dural) o con amnesia postraumática mayor de 24 horas. Los que bloquean la corriente de calcio por los canales T.Serían activos sobre las crisis mioclónicas. Un cuarto de los casos tendrán crisis refractarias a la terapia. En el 80% de los casos son generalizadas. y un 25% evolucionan hacia otro síndrome epiléptico. alteraciones cerebrales previas y las crisis focales. un 25% no desaparecen pero se hacen poco frecuentes. la aparición después de los 8 años y la mala respuesta al tratamiento. siguiendo un patrón causal parecido a medida que aumenta la edad. Síndromes epilépticos más frecuentes Crisis febriles Comprenden el 50% de las crisis en los primeros 5 años. aumentando la frecuencia de crisis secundarias a una cicatriz isquémica cerebral de forma paralela a la edad del paciente. dada la asociación posible de ausencias y crisis generalizadas. por lo que. En la mayoría de los casos desaparecen sin secuelas antes de los 5 años. alcohol y tumores cerebrales. muchos autores recomiendan valproato o lamotrigina.4% de los pacientes. Un 50% desaparecen 3 años tras el comienzo. La clínica es inconfundible: se produce una alteración de la consciencia. El EEG es típico: punta-onda a 3 Hz de inicio y final bruscos. Es una epilepsia ligada a factores genéticos. que se facilita por la hiperventilación. Tras una primera crisis. Su tratamiento consiste en la aplicación de diacepam rectal y el descenso de la temperatura (paracetamol). 19 .4-3. o el aumento del tono gabaérgico mediante la inactivación "suicida" e irreversible del enzima que metaboliza el GABA. La etosuximida no es eficaz en el control de otros tipos de crisis. que serían efectivos en las crisis de ausencia. cuyo inicio y final son bruscos. Ausencias típicas La edad de inicio oscila entre los 3 y 12 años. En la lactancia predominan la hipoxia perinatal. los trastornos genéticos y las malformaciones como entidades causales. Son más frecuentes en varones y están ligadas a factores hereditarios. convirtiéndose en epilépticos un 1. Se desencadenan por fiebre. Se presentan entre los 6 meses y cinco años. como es el caso de la etosuximida. duración mayor de 30 minutos. en los adultos las secundarias a traumatismo craneoencefálico. pudiendo ser focales y seguirse de un déficit transitorio. con una pérdida de contacto (ausencia) de pocos segundos de duración (10-12 segundos). Crisis postraumáticas Suelen ser crisis focales. como es el caso de la vigabatrina.

sin deterioro intelectual. pseudocrisis. que se facilitan durante el sueño. El EEG es típico. entre otros. Síndrome de Landau-Kleffner También se le conoce como afasia epiléptica adquirida. o en salvas. de poca duración. Desarrollan una afasia mixta. Se suele comenzar con valproato. como síncope (Tabla 2). Está ligada a factores hereditarios. Los pacientes sufren mioclonías de breve duración.Síndrome de West Se inicia antes del año de edad (4-7 meses). Generalmente se opta por no la abstención terapéutica. migraña. Otro fármaco que tiene indicación aprobada para éste síndrome es el felbamato (riesgo de anemia aplásica). Las crisis se controlan bien y el EEG se normaliza. El pronóstico es malo. En un 20% de los casos sólo se producen espasmos en extensión. Las crisis son parciales motoras. sin deterioro intelectual. que afectan sobre todo a los miembros superiores. Si las crisis son muy frecuentes se tratarán con ácido valproico o carbamacepina. siendo posteriormente características las salvas de espasmos. parciales complejas. las crisis reaparecen. con un ritmo de fondo lento. teniendo el paciente hasta el inicio del síndrome un desarrollo psicomotor normal. El tratamiento es muy complicado y raramente se alcanza el control del paciente. predominantemente nocturnas. con retraso mental. fenobarbital o clonacepam. El control de las crisis es excelente con ácido valproico. con un trazado caótico y anárquico (hipsarritmia). Tiene un pronóstico excelente. Se inicia entre los 18 meses y los 13 años. y evolución a otros síndromes epilépticos graves. Las crisis son muy numerosas y se controlan mal con la medicación. especialmente al despertar . Epilepsia por paroxismos rolándicos La edad de inicio oscila entre los 3 y 12 años. Diagnóstico El paso inicial consiste en el diagnóstico diferencial de las crisis con otros cuadros que producen síntomas transitorios. 20 . Se puede asociar también lamotrigina. punta-onda y puntas lentas en salvas bilaterales de predominio temporal. pero el trastorno del lenguaje persiste. que se favorecen por el sueño. atónicas. sin embargo. tónico-automáticas y las crisis de gran mal. vértigo paroxístico. amnesia global transitoria o hipoglucemia. si éste se suprime. Al inicio son aislados. Frecuentemente pasan desapercibidas hasta que se produce una crisis generalizada. Hay un ligero predominio en varones. desapareciendo en la pubertad. las crisis tónicas. ausencias atípicas y crisis generalizadas. con ondas lentas y puntas de gran amplitud. siendo las más frecuentes las ausencias atípicas. El pronóstico es bueno. basada en fenitoína. El EEG muestra una patrón de punta-onda o polipunta-onda a 3 HZ. narcolepsia-cataplejia. El tratamiento se hace con ACTH. Síndrome de Lennox-Gastaut Se inicia entre los 2 y 6 años. Las crisis más frecuente son parciales motoras de la región orofacial. que afectan a cuello. El EEG muestra complejos punta-onda de localización rolándica. accidentes isquémicos transitorios. Su pronóstico es malo. habiendo mostrado utilidad la vigabatrina y ácido valproico. El EEG muestra un patrón de punta-onda lenta difusa intercrítica. sin alteración de la consciencia. La clínica típica consiste en espasmos en flexión. pasando frecuentemente desapercibidas. pero casi siempre se usa politerapia (los fármacos dependerán de los tipos de crisis predominantes). conservando las restantes funciones superiores. que se activa con la ELI (estimulación lumínica intermitente). con retraso mental. Epilepsia mioclónica juvenil (síndrome de Janz) Se inicia entre los 13 y 19 años y está claramente ligada a factores hereditarios. tronco y miembros. El EEG muestra un patrón de puntas. Las crisis son polimorfas. siendo los más frecuente que sean de ambos tipos.

El diagnóstico del tipo de crisis es principalmente clínico: crisis parcial, generalizada, crisis del lóbulo frontal, crisis temporal mesial, crisis occipital...aunque en ocasiones necesitemos de pruebas complementarias para discriminar el origen focal o generalizado de una crisis (v.g. crisis frontales mediales que se generalizan casi de inicio). El diagnóstico del síndrome epiléptico lo haremos en base a la clínica, apoyándonos principalmente en dos pruebas complementarias: el EEG y la neuroimagen.

Electroencefalograma. Es la prueba de elección para demostrar el carácter epiléptico de un paroxismo epiléptico y es insustituible para definir muchos síndromes epilépticos. Un EEG convencional suele mostrar alteraciones epileptiformes en la mitad de los epilépticos, aunque no debemos olvidar que un 10-15% de la población normal puede tener alguna anomalía electroencefalográfica, por lo que un paciente con un EEG anormal sin síntomas nunca debe ser tratado. Los estudios de EEG de siesta con privación parcial de sueño son útiles para discriminar actividad epileptiforme no visible en el EEG convencional. Neurorradiología. La tomografía computadorizada (TC) y la resonancia magnética (RM) son las técnicas de elección para detectar lesiones estructurales del SNC, siendo la segunda más sensible y específica, especialmente para el estudio de la esclerosis temporal mesial.

Tratamiento antiepiléptico Ante una primera crisis la actitud debe ser conservadora, y únicamente se estudiará al paciente con las pruebas diagnósticas pertinentes. Se iniciará tratamiento después de una primera crisis en caso de haber una lesión estructural demostrable, o cuando la situación del paciente así lo requiera (v.g. paciente con un trabajo de riesgo). Cuando se comience un tratamiento antiepiléptico se hará siempre en monoterapia, apurando al máximo la dosis del medicamento electo, pudiéndose usar otros fármacos en monoterapia en caso de no haber respuesta al inicial. Si las crisis siguen sin controlarse se asociaran otros fármacos. Los fármacos antiepilépticos (FAE) tiene un estrecho rango terapéutico, y los niveles plasmáticos deben encontrarse por encima de la concentración mínima terapéutica y por debajo de la concentración máxima tolerable, por lo que en muchos casos será preciso monitorizar los niveles de los FAE con controles periódicos, generalmente en caso de falta de respuesta o ante la presencia de síntomas o signos de intoxicación. Dado que muchos de estos fármacos se transportan unidos a proteínas y tienen metabolismo hepático, habrá que tener precauciones especiales en los enfermos con politerapia o co-terapia con otros fármacos, en aras de prevenir interacciones farmacocinéticas, sobre todo a nivel de desplazamiento de los FAE de las proteínas plasmáticas (aumento de síntomas de toxicidad) y a nivel de los procesos de biotransformación hepática y aclaramiento hepático (la mayoría) o renal (sobre todo gabapentina). Hay FAE como la carbamacepina o lamotrigina que provocan inducción hepática, pudiendo disminuir los niveles de otros FAE o de sí misma (autoinducción). Se tendrá especial cuidado a la hora de ajustar los niveles de los FAE, pues en muchos casos la cinética no es lineal (el ejemplo típico es la fenitoína), y así evitar intoxicaciones indeseables. La introducción de valproato o lamotrigina en el tratamiento de un epiléptico que ya estaba con carbamacepina puede aumentar los niveles de 10,11-epoxicarbamacepina, metabolito de ésta que puede producir síntomas de 21

intoxicación. Al iniciar el tratamiento con lamotrigina en un epiléptico que ya estaba con valproato, la dosis de lamotrigina debe ser menor y más espaciada. Gabapentina es eliminada sin metabolizar por el riñón, por lo que se debe modificar la dosis en caso de insuficiencia renal. No se han descrito interacciones significativas con otros antiepilépticos. Felbamato se ha asociado con anemia aplásica. Fue aprobado en 1993 para su uso en poli o monoterapia en adultos con crisis parciales con o sin generalización secundaria, y en niños con crisis parciales o generalizadas asociadas al síndrome de Lennox-Gastaut. Las principales interacciones farmacocinéticas entre los FAE (FB, fenobarbital; PRM, primidona; DPH, fenitoína; ESM, etosuximida; CBZ, carbamacepina; VPA, ácido valproico; VGB, vigabatrina; GBP, gabapentina; LTG, lamotrigina) se presentan en la Tabla 3.

En la tabla 4 se resumen los fármacos más activos en los diferentes tipos de crisis.

Otra modalidad terapéutica de la epilepsia es la cirugía. Su principal indicación son las epilepsias focales refractarias, donde puede ser curativa. La operación más típica es la hipocampoamigdalectomía, en caso de epilepsia temporal medial. En otros casos la cirugía será solamente paliativa, como es la callosotomía para prevenir las caídas por crisis atónicas (Lennox-Gastaut). Status epiléptico Es aquella situación en la que las crisis se repiten con tal frecuencia que el paciente no se recupera entre ellas. Los tipos más importantes son: gran mal (tónico-clónico), parcial simple motor, parcial complejo y estado no convulsivo, siendo el más frecuente el primero. El status epiléptico tónico-clónico tiene una mortalidad del 10% y puede dejar secuelas neurológicas irreversibles. Es una urgencia médica y debe ser tratado enérgicamente. 22

A las medidas básicas de todo tipo de enfermo con disminución del nivel de consciencia, se añadirá tratamiento antiepiléptico vía EV. Se iniciará con diacepam, si no se controla se usará fenobarbital o lidocaína, y de no controlarse habrá que usar diacepam, midazolam o pentobarbital en infusión continua.

1. Conceptos y clasificaciones
1. Conceptos generales

Se entiende por enfermedad cerebrovascular a aquellos trastornos en los que hay un área cerebral afectada de forma transitoria o permanente por isquemia o hemorragia y/o cuando uno o más vasos sanguíneos cerebrales están afectados por un proceso patológico. Utilizaremos el término "ictus" para referirnos de forma genérica al infarto cerebral, hemorragia intracerebral o hemorragia subaracnoidea. Los AIT son breves episodios de pérdida focal de la función cerebral debidos a isquemia en un territorio cerebral irrigado por un sistema vascular (carotídeo derecho o izquierdo o vertebrobasilar) y para los que no se encuentra otra causa que los explique. Arbitrariamente se clasifican como AIT los episodios de una duración menor a 24 horas. El infarto cerebral es la consecuencia de un cese del aporte circulatorio a un territorio encefálico que determina un déficit neurológico de más de 24 horas de duración. Ictus es el término genérico y sindrómico que incluye el infarto cerebral, la hemorragia intracerebral y la hemorragia subaracnoidea. No consideraremos en este apartado la hemorragia subdural y epidural por su estrecha relación (aunque no exclusiva) con el trauma craneoencefálico. Sin embargo, la existencia de casos espontáneos y su capacidad para simular síndromes vasculares clásicos (v.g. hematoma subdural como causa de síndrome "lacunar" sensitivomotor, hematoma subdural como causa de crisis parciales sensitivas simulando AIT de repetición) hace que siempre los debamos tener presentes en el diagnóstico diferencial inicial de un ictus cerebral.

2. Ataque isquémico transitorio (AIT)

Los AIT son breves episodios de pérdida focal de la función cerebral debidos a isquemia en un territorio cerebral irrigado por un sistema vascular (carotídeo derecho o izquierdo o vertebrobasilar) y para los que no se encuentra otra causa que los explique. Arbitrariamente se clasifican como AIT los episodios de una duración menor a 24 horas, aunque cuanto mayor sea su duración mayor es la probabilidad de encontrar un infarto cerebral mediante TC o RM. Generalmente duran entre 2 y 15 minutos y su instauración es rápida (generalmente en menos de 2 minutos se llega al déficit máximo). Episodios fugaces de pocos segundos de duración rara vez lo son. Los AIT no dejan ningún déficit persistente, y con frecuencia los ataques son múltiples.

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El paciente puede presentar síntomas poco característicos. El síndrome hemisférico es debido a isquemia en territorio de la arteria cerebral media o en el de la arteria cerebral anterior. incontinencia urinaria o fecal. aunque suelen ser estereotipados. Es preciso su reconocimiento temprano para establecer un tratamiento preventivo adecuado. disfagia aislada. actividad tónica o clónica. Ambos síndromes pueden acaecer simultáneamente (síndrome oculocerebral) o separados en el tiempo en un mismo paciente. Un concepto útil e importante es el de "AIT posible". Es un síntoma premonitorio de infarto cerebral. Sin embargo sí es frecuente que la amaurosis fugax o cuadros de afasia no se acompañen de otros síntomas durante el episodio. la hipotensión arterial sistémica y la hemoconcentración pueden ser causa de AIT cuando concurren con estenosis carotídea mayor del 90%. Cuando los AIT son repetidos los síntomas pueden variar. Este tipo de AIT tiene importantes implicaciones fisiopatológicas y terapéuticas. síntomas focales asociados a migraña. Combina un déficit focal motor o sensitivo unilateral acompañado con frecuencia de alteración del lenguaje. El embolismo cardiaco es la segunda causa de AIT. La causa más frecuente de los AIT son los émbolos fibrinoplaquetarios originados en las placas de ateroma de las arterias extracraneales. La ceguera monocular transitoria o amaurosis fugax es debida a isquemia retiniana por émbolos de colesterol. entre otros. y sin ser acompañado por otros síntomas son difíciles de interpretar con certeza. en circunstancias inusuales. y buscar otras evidencias mediante una nueva historia clínica. habitualmente inferior a 72 horas. Síntomas sensitivos afectando únicamente parte de una extremidad o un lado de la cara durante un ataque aislado. vasculitis. confusión aislada. Los AIT carotídeos producen clínica deficitaria en dicho territorio y podemos considerar dos grandes síndromes. Se calcula que hay una estenosis significativa u oclusión carotídea en el 30%-50% de los casos de AIT en el territorio carotídeo.La mayor parte de los casos incluyen síntomas motores. entrevistando a testigos del episodio. Los factores hemodinámicos y hemorreológicos como son la hipovolemia. Otras causas de AIT toman importancia en los pacientes menores de 40 años. su duración es mayor y son frecuentes los AIT de 24 . o volviendo a valorar al paciente tras un nuevo episodio. pero cuya evidencia es insuficiente para realizar un diagnóstico de certeza. La clínica del AIT depende del territorio vascular afectado. propagación de los síntomas sobre varias áreas del cuerpo. Se observan en el 25%-50% de los infartos aterotrombóticos. En general se consideran dos grandes tipos de AIT: los carotídeos y los vertebrobasilares. plaquetas o calcio. En el 19% de los pacientes que padecen AIT existe una fuente de émbolos cardiaca. Produce un cuadro de pérdida brusca de la visión en un ojo que se recupera en pocos minutos. disartria aislada. debe ser valorado cautelosamente antes de emitir el diagnóstico de AIT. Los síntomas siguientes no son característicos de AIT: inconsciencia sin otros signos o síntomas de la circulación vertebrobasilar. Se ha propuesto el nombre de AIT lacunar para designar a aquellos síndromes deficitarios motores o sensitivos no acompañados de clínica cortical. El intervalo entre un AIT lacunar y el infarto lacunar es menor que en el caso de los AIT/infartos carotídeos. escotoma centelleante. Los síntomas siguientes no deben ser considerados como AIT: propagación de un déficit sensorial. o la descripción puede ser demasiado vaga para el diagnóstico de AIT. drogas y cardiopatías embolígenas. diplopia aislada. la amaurosis fugax y el hemisférico. en el 11%-30% de los infartos cardioembólicos y en el 11%-14% de los infartos lacunares. Se ha descrito estenosis de carótida moderada o grave en el 67% de los AIT corticales y solo en el 6% de los AIT lacunares. Muchos pacientes tienen síntomas que pueden ser vistos en los AIT. pérdida visual ni afasia. vértigo o mareo aislado. Un cuadro que no incluya déficit motor. es preferible utilizar un diagnóstico previo de AIT posible. En vez de aceptar o descartar el diagnóstico de forma prematura. el síndrome antifosfolípido. pérdida de visión asociada a alteración del nivel de consciencia. como son las disecciones arteriales espontáneas. amnesia aislada y drop attacks aislados.

La edad. preferiblemente con ingreso hospitalario.presentación múltiple. hemiparesia o hemihipoestesia de forma unilateral o alterna.. Los síntomas de los AIT vertebrobasilares son mucho más variados que los carotídeos. Con frecuencia se tiende a tildar de AIT a cualquier déficit neurológico sin recaer en otras causas más lógicas (v. En aquellos con AIT hemisférico y estenosis de carótida mayor del 70% la frecuencia de ictus es mayor del 40% en los dos primeros años. pues el riesgo de infarto es del 5% durante el primer mes. la enfermedad vascular periférica. ceguera monocular transitoria precipitada por exposición a luz brillante como expresión de isquemia carotídea en casos de estenosis severa u oclusión de la arteria carótida interna. El pronóstico de los AIT depende de diversos factores. el AIT del paciente joven y el AIT de tipo lacunar tienen un mejor pronóstico. la afectación hemisférica del AIT y la hipertrofia ventricular izquierda se han asociado con la presentación de un infarto. Otras manifestaciones clínicas de los AIT. Cuando se afectan las arterias cerebrales posteriores los síntomas consisten en déficits visuales de hemicampo. En los pacientes que han presentado un AIT la probabilidad de sufrir un infarto cerebral oscila entre el 24%-29% durante los primeros cinco años.). El diagnóstico diferencial de los AIT es en ocasiones difícil (Tabla 1). síntomas sensitivos o fenómenos visuales positivos. cefalea. síndrome confusional en paciente geriátrico debido a infección o deshidratación. ceguera bilateral aislada e inversión de la imagen visual por isquemia vertebrobasilar. La evaluación del AIT debe efectuarse sin retraso y completarse en un máximo de dos semanas. 25 . más exóticas e infrecuentes son: sacudidas involuntarias de una extremidad (limb shaking). paraparesia transitoria por isquemia en territorio de las cerebrales anteriores y. los AIT de repetición en los tres meses previos.g. Por contra. ataxia.. Han sido descritos los síndromes de "alarma talámica" y "alarma capsular" con relación a la peculiar forma de comportarse de los AIT lacunares. disartria. En caso de isquemia del tronco del encéfalo la clínica asocia diplopia. la amaurosis fugax aislada. disartria debida a hipoglucemia en un paciente diabético.

Cuando la sangre extravasada se organiza como una colección hemática se suele hablar de hematoma cerebral. cuando al menos un episodio de empeoramiento es precedido de otro de mejoría. ictus en empeoramiento e ictus estable. En la literatura se utilizan en ocasiones los términos de hemorragia cerebral primaria. debe considerarse como ictus progresivo a aquel debido a un aumento del área lesionada por infarto o hemorragia. pues puede implicar un cambio substancial en la actitud terapéutica. En aproximadamente un cuarto de todos los pacientes el empeoramiento acaece tras la hospitalización. hipertensión arterial. Ictus en empeoramiento Los enfermos con ictus pueden empeorar por varias razones. malformaciones arteriovenosas y cavernomatosas. pero la más común es el ictus en progresión (ictus progresivo). El perfil evolutivo del ictus es importante. Ictus en mejoría Es aquel cuyos síntomas y signos mejoran en las siguientes horas o pocos días tras el déficit máximo. Se distinguen los siguientes tipos de ictus: ictus en mejoría. y no al ictus en empeoramiento debido a edema cerebral o a la concurrencia de otras causas (v. Consideramos aquí a la hemorragia intraparenquimatosa y a la hemorragia intraventricular. angiopatía amiloide). o fluctuante. En sentido estricto. como la debida a la rotura de un vaso dentro del parénquima cerebral cuya pared se ha debilitado por procesos degenerativos (arteriolosclerosis.3. hipoxia. cuando el déficit inicial cambia y progresa hacia el empeoramiento. Clasificación del ictus según el perfil evolutivo Esta clasificación es aplicable tanto al infarto como a la hemorragia cerebral. que deberán ser convenientemente identificadas y tratadas. debiendo ser de 72 horas en el territorio vertebrobasilar. infección. y hemorragia cerebral secundaria. escalonado. mientras que los repetidos exámenes clínicos son la mejor manera de detectar y documentar un ictus en empeoramiento o en progresión. Cerca de la mitad de los pacientes muestran empeoramiento durante los primeros minutos u horas tras el comienzo del ictus. cuando el déficit neurológico se incrementa rápidamente en una o más ocasiones con períodos intermedios sin cambios.g. 4. El empeoramiento puede ser gradual. Es producida por la ruptura de un vaso y el consecuente vertido hemático inicial dentro del parénquima o del sistema ventricular. bien por un aumento de su intensidad o por adición de nuevos síntomas y signos. 26 . deshidratación). Hemorragia intracraneal Hemorragia cerebral Aproximadamente el 10% de todos los ictus son debidos a hemorragia cerebral. Para considerar estable un infarto en el territorio carotídeo el tiempo que debe transcurrir sin cambios clínicos es de 24 horas. La historia clínica a menudo detecta un probable empeoramiento. Ictus estable Cuando el déficit neurológico inicial no se modifica o lo hace mínimamente en un período de tiempo determinado. causada por la rotura de vasos congénitamente anormales (aneurismas.

malformación arteriovenosa o angioma cavernoso. un 30% en los hemisferios cerebrales (hemorragias lobares) y un 10% en cerebelo y tronco cerebral. Produce una arteriopatía de pequeño vaso con presencia de lesiones de lipohialinosis y los llamados aneurismas de Charcot-Bouchard. discrasias hematológicas. aneurismas micóticos). El inicio del cuadro suele ser brusco. vasos neoformados (hemorragia intratumoral) o vasos inflamados (vasculitis. como los síndromes lacunares. como tumores. anfetaminas y alcohol. Otras causas son la ruptura de un aneurisma. malformaciones arteriovenosas o cavernomas. puente y cerebelo. La hipertensión arterial crónica es el principal factor de riesgo de la hemorragia intraparenquimatosa. Las hemorragias lobares tienen una mayor probabilidad de ser debidas a causas distintas a la hipertensión. terapia anticoagulante. La hemorragia hipertensiva se localiza preferentemente en ganglios basales. con una máxima intensidad desde el comienzo y estabilizándose en unos pocos minutos. El 60% se localizan profundamente en la zona de los ganglios basales. Pueden simular cualquier síndrome focal isquémico. angiopatía amiloide y tumores cerebrales (Tabla 2).telangiectasias cerebrales). La clínica se manifiesta como un episodio ictal cuyos signos y síntomas están determinados por la localización y volumen de la hemorragia. factores que se creen estrechamente implicados en la génesis de la ruptura vascular. que en realidad se corresponden con pequeños ovillos vasculares. Posteriores empeoramientos clínicos suelen ser debidos a 27 . La hipertensión es el factor causal más importante. abuso de cocaína. preferentemente matutino.

edema. Un 15% de los casos de hemorragia subaracnoidea son de etiología desconocida. Sin embargo en este capítulo nos referiremos a la hemorragia subaracnoidea no traumática o espontánea. resangrado o desarrollo de hidrocefalia en caso de hemorragias talámicas. Se conoce como hemorragia subaracnoidea espinal a aquella cuyo sangrado tiene su origen en el espacio subaracnoideo espinal o medular. cerebelosas y ruptura al sistema ventricular. La causa más frecuente de hemorragia subaracnoidea es el trauma craneoencefálico. 28 . Rara vez se demuestra una causa. y secundaria cuando el sangrado se produjo inicialmente en otro lugar. Se denomina primaria cuando el sangrado se localiza de forma exclusiva en el sistema ventricular. de los cuales dos terceras partes se localizan en la cisterna perimesencefálica (Tabla 3). Se piensa que pueden ser debidas a hemorragias paraventriculares que se vierten inmediatamente a los ventrículos sin formar una colección intraparenquimatosa. o dislaceraciones de la vasculatura de los plexos coroideos ante traumas craneales mínimos. como el parénquima cerebral. siendo la causa más frecuente de ésta los aneurismas cerebrales. Hemorragia subaracnoidea La hemorragia subaracnoidea (HSA) es la extravasación de sangre al espacio subaracnoideo. malformaciones vasculares o neoplasias de dichos plexos. Se habla de hemorragia subaracnoidea primaria cuando el sangrado tiene lugar directamente en el espacio subaracnoideo. entre la aracnoides y la piamadre. Este síndrome es la causa del 8% al 10% de todas las enfermedades agudas cerebrovasculares. Se conoce como secundaria cuando la hemorragia se ha originado en el espacio subaracnoideo o en el parénquima y se ha vertido secundariamente al sistema ventricular. La hemorragia intraventricular es una colección de sangre en el interior de los ventrículos cerebrales.

isquemia cerebral por robo de flujo sanguíneo. 29 . Estos datos semiológicos pueden no estar presentes en las primeras horas de la evolución o en pacientes con profunda depresión del nivel de consciencia. Los signos neurológicos focales que se desarrollen en los primeros días de evolución de la hemorragia nos harán pensar en la concurrencia de isquemia por vasoespasmo. que se puede o no acompañar de los signos de Kernig y Brudzinsky. incluso con aspecto migrañoso o de cefalea en racimos. subaracnoidea o intraventricular.g. una hemorragia originada en un aneurisma de la arteria cerebral media izquierda puede causar afasia por asociar una hemorragia lobar temporal). fronto-occipital o nucal. desde las MAV asintomáticas y MAV con hemorragia asintomática hasta la hemorragia cerebral intraparenquimatosa. El cuadro típico es aquel que se inicia con cefalea súbita.g. El dato más clásico en la exploración física es la rigidez nucal. de localización global. Su origen es congénito. Se denominan aneurismas ateroscleróticos a las formaciones dolicoectásicas que se asocian con aterosclerosis. Su traducción clínica es variable. pudiendo ser múltiples en el 15% a 20% de los casos de hemorragia subaracnoidea. siendo las más características de la hemorragia subaracnoidea el resangrado. Pueden producir otros cuadros clínicos como crisis comiciales mediante un mecanismo irritativo sobre la corteza. siendo el resto infratentoriales. el vasoespasmo y la hidrocefalia. En la fase aguda el paciente está expuesto a varios tipos de complicaciones. entre una arteria nutricia y una vena de drenaje. Son frecuentes las parálisis oculomotoras debidas a hipertensión intracraneal aguda (v.Los aneurismas arteriales son dilataciones anormales de la pared arterial. Con frecuencia se asocia inquietud. El 70% a 76% se localizan supratentorialmente. cefalea unilateral persistente. parálisis del sexto par craneal. La clínica de la hemorragia subaracnoidea dependerá de la localización del sangrado y de su causa. La parálisis progresiva del tercer par craneal puede ser causada por compresión directa del nervio por un aneurisma no roto. como falso signo localizador). debidos a pequeños sangrados premonitorios. alteración del nivel de consciencia y signos neurológicos focales. o presentarse como una lesión ocupante de espacio. en el caso de aneurismas de carótida intracavernosa y de arteria comunicante posterior. siendo éstos infrecuentes. debido a una alteración en la embriogénesis durante la diferenciación de los vasos intracraneales inmaduros hacia formas diferenciadas maduras y adquiridas. brusca e intensa (el paciente la suele referir como "el peor dolor de cabeza de toda su vida"). en un tercio de las ocasiones tras una maniobra de tipo Valsalva o una situación emocional intensa. agitación. Los aneurismas saculares son los más frecuentes (80% a 90%). Hemorragia intracraneal por malformación arteriovenosa Las malformaciones arteriovenosas (MAV) se caracterizan por una red de vasos anormales (nidus). Los aneurismas se localizan preferentemente en el polígono de Willis. aunque su morfología puede ser más compleja. Dependiendo del nivel de consciencia y de la gravedad del cuadro de hipertensión intracraneal puede desarrollar complicaciones extraneurológicas y neurológicas. acompañada de nauseas y vómitos. En ocasiones una hemorragia subaracnoidea grave puede estar precedida en los días previos por episodios transitorios de cefalea con o sin déficit neurológicos asociados. La aparición de signos neurológicos focales iniciales depende de la localización del sangrado y de la integridad del parénquima (v.

Los émbolos paradójicos son aquellos que desde la circulación venosa alcanzan cavidades izquierdas del corazón bien por comunicaciones derechaizquierda a nivel cardiaco o por fístulas arteriovenosas a nivel pulmonar. Clasificación del infarto cerebral según el mecanismo de producción Según el mecanismo fisiopatológico de producción el infarto cerebral se clasifica en tres tipos: trombótico.5. de los troncos supra-aórticos o del cayado aórtico. Hemodinámico El infarto hemodinámico es aquel que ocurre cuando hay una estenosis severa u oclusión de una arteria que irriga un área determinada y el flujo arterial colateral compensatorio es inadecuado. Trombótico El infarto trombótico es. Se suelen producir en el área limítrofe entre dos territorios arteriales principales. Embólico Se habla de infarto cerebral embólico cuando la oclusión de una arteria es debida a un émbolo originado en otro punto más proximal del sistema cardiovascular. aquel que se produce cuando un trombo se forma sobre una placa aterosclerótica u otra lesión del endotelio y de la pared arterial. o bien ésta es su única causa. Las localizaciones habituales son entre la arteria cerebral media y la arteria cerebral anterior (en el lóbulo frontal. y que embolizan distalmente (émbolos arteria-arteria). entre la arteria cerebral media y la arteria cerebral posterior (en la encrucijada parieto-occipital) y entre los territorios superficial y profundo de una misma arteria (en ganglios basales para la arteria cerebral media). 30 . y se clasifican dentro de los embolismos cardiogénicos. y constituyen el 10% de todos los infartos cerebrales. siendo precipitado por una hipoperfusión cerebral global. Los émbolos arterioarteriales son debidos a material desprendido desde placas de ateroma de arterias intracraneales. en general. corona radiata y centro semioval parasagital). Son llamados también infartos de último prado. Estos infartos se producen en el curso de episodios hipotensivos o bajo gasto cardiaco. embólico y hemodinámico. Los émbolos cardiacos son aquellos generados en válvulas y cavidades cardiacas. Los émbolos pueden tener diferentes orígenes. En ocasiones puede ser precipitado por un estado hipercoagulable.

hipertensos y con historia de claudicación intermitente o coronariopatía. desprender pequeños fragmentos de calcio. generalmente el territorio distal.6. Infarto cerebral cardioembólico 31 . La placa de ateroma puede ulcerarse y ocluir la luz vascular (trombosis). están en relación con las complicaciones de la propia lesión ateromatosa. bajada del gasto cardiaco) se puede producir infarto en el área arterial más distal (ley de campo más distante). La mayor parte de las enfermedades isquémicas cerebrovasculares están causadas por la aterosclerosis y sus complicaciones trombóticas y tromboembólicas. 7. coincidiendo con períodos de hipotensión arterial. podemos considerar como tales a los infartos asociados a oclusión o estenosis arterial demostrada ≥ 50% de las arterias extracraneales o intracraneales en ausencia de otra etiología. El área de necrosis puede ser todo el territorio vascularizado por la arteria afectada o solo una parte. u ocluir la luz por un brusco crecimiento o disección arterial debido a una hemorragia intraplaca. a diferencia de los embolismos cerebrales. Los enfermos con infartos aterotrombóticos suelen ser de avanzada edad. Infarto cerebral aterotrombótico El infarto aterotrombótico es debido a la estenosis u oclusión de una arteria cervicocefálica extracraneal o intracraneal secundaria a la alteración primaria de la pared del vaso. en los que el déficit acostumbra a ser máximo desde el inicio. tabaquismo o hipercolesterolemia. pero en el curso de descensos de la presión de perfusión cerebral (hipotensión. diabetes mellitus. La intensidad del déficit neurológico tiende a evolucionar en horas o de forma intermitente. el infarto se ve precedido por episodios de accidentes isquémicos transitorios en el mismo territorio arterial. en caso de estenosis superiores al 90% y. diabéticos. En el caso de aterosclerosis de grandes vasos. colesterol o agregados fibrinoplaquetarios (embolias arteroarteriales). con mayor frecuencia. o si la estenosis es menor de 50% y asocia al menos dos de los factores siguientes: edad ≥ 50 años. En tres cuartos de los pacientes con aterosclerosis. En el territorio carotídeo las manifestaciones clínicas dependen de la disminución del flujo sanguíneo cerebral. entre dos territorios arteriales (infartos frontera). hipertensión. Mecanismos patogénicos similares se observan en la circulación posterior. Estos infartos suelen comenzar durante el sueño. Las estenosis de arterias extracraneales suelen ser asintomáticas hasta estados avanzados. La causa más frecuente es la aterosclerosis.

Infarto cerebral cardioembólico Es aquel ictus debido a la oclusión de una arteria por un émbolo que procede del corazón. Es la causa del 15% al 30% de todos los ictus isquémicos, teniendo una marcada importancia en los adultos jóvenes. El grupo con mayor frecuencia de este tipo de ictus son los adultos mayores de 60 años, en relación con la presencia de fibrilación auricular, aumentando el riesgo con la edad. La existencia de una cardiopatía embolígena es necesaria pero no suficiente para el diagnóstico de ictus cardioembólico. Para su diagnóstico debe demostrarse una fuente cardiaca o transcardiaca de émbolos y no debe haber evidencia de otras causas de ictus. En un tercio de los casos coexisten una cardiopatía potencialmente embolígena y aterosclerosis carotídea. Consideramos dentro de este grupo a las embolias paradójicas. Los émbolos paradójicos son aquellos que desde la circulación venosa alcanzan cavidades izquierdas del corazón bien por comunicaciones derecha-izquierda a nivel cardiaco o por fístulas arteriovenosas a nivel pulmonar, generalmente en situaciones de incremento agudo de la presión en las cavidades derechas (v.g. maniobras tipo Valsalva). Trombos formados en los miembros inferiores o en venas pélvicas pueden alcanzar la circulación mayor a través de un defecto septal auricular (v.g. foramen oval permeable). La persistencia del foramen oval se ha observado en el 40% a 50% de los casos de ictus de etiología desconocida en adultos jóvenes. Otra causa de embolia paradójica es la fístula arteriovenosa pulmonar. Los émbolos se alojan preferentemente en las bifurcaciones arteriales (arteria cerebral media y anterior), en las divisiones mayores de la arteria cerebral media, tercio distal de la arteria basilar y arterias cerebrales posteriores, en las áreas arteriales estenosadas por ateromatosis y en las ramas arteriales distales. Los émbolos cardiacos pueden ser de diferentes materiales, como fibrinohemáticos, plaquetas, vegetaciones valvulares infectadas o no, o células tumorales procedentes de un mixoma. Existen diversas cardiopatías potencialmente embolígenas, que se dividen en cardiopatías de alto riesgo y de mediano riesgo de embolismo (Tabla 4).

La fibrilación auricular no valvular es la cardiopatía embolígena más frecuente. Se asocia con un riesgo de ictus de un 6% anual. Sin embargo, muchos ictus en pacientes con fibrilación auricular no valvular son secundarios a aterosclerosis cerebral coexistente. Afecta al 2% a 5% de la población por encima de los 60 años, y su 32

prevalencia aumenta con la edad. Su riesgo de embolia depende de la cardiopatía asociada, siendo bajo en los pacientes con fibrilación auricular aislada (riesgo menor del 0.5% anual) y fibrilación auricular paroxística en menores de 60 años, y alto en aquellos con miocardiopatías, agrandamiento ventricular izquierdo, pericarditis, insuficiencia cardiaca congestiva, hipertensión y tirotoxicosis. El ictus embólico tiene unas características que sin ser patognomónicas son relativamente específicas. Lo más típico de estos ictus es la súbita instauración del déficit neurológico, cuya intensidad es máxima desde el inicio, disminución del nivel de consciencia, aparición del déficit durante la vigilia, y su presentación como crisis comiciales (10-15% de los casos), frecuentemente en situación de estatus de crisis parciales. Los antecedentes de accidente isquémico transitorio son menos frecuentes que en los ictus de origen aterotrombótico. Sin embargo la ocurrencia de AIT en diferentes territorios arteriales es más sugerente de cardioembolia. La clínica concreta dependerá de la arteria ocluida. Son sugerentes de embolismo los síndromes corticales aislados, sobre todo las afasias (afasia de Wernicke, de Broca, ambas sin hemiparesia), síndromes aislados de la arteria cerebral posterior, síndromes del "top" de la arteria basilar, e infartos subcorticales estriatocapsulares medianos y grandes (mayores de 15 mm). Los émbolos de origen cardiaco suelen ser de mayor tamaño que los arteroarteriales, originan infartos de mayor tamaño y pueden originar déficits neurológicos graves. En caso de oclusión de arteria carótida o tronco principal de la arteria cerebral media es frecuente el deterioro clínico en las primeras 24-72 hh debido a edema cerebral y/o transformación hemorrágica. Del 10% al 14% de los enfermos con un síndrome hemisférico severo presentan una pronta y espectacular recuperación en pocas horas tras el ictus, lo que es debido a la lisis total o parcial del émbolo o a su ruptura y migración distal durante la fase temprana postictal. De 4% al 10% de los casos tendrán una recurrencia en las siguientes dos semanas de no ser tratados. La transformación espontánea a infarto hemorrágico se produce hasta en el 43% de los ictus cardioembólicos, en general durante las primeras 24 a 96 horas, siendo más usual en los infartos de gran tamaño. No suele asociar empeoramiento clínico, al contrario que la hemorragia intrainfarto. No hay que confundir los conceptos de infarto hemorrágico y hemorragia intrainfarto. La situación más frecuente se produce en aquel infarto isquémico, generalmente de origen embólico, en el que el émbolo alojado en la arteria se lisa total o parcialmente, permitiendo la reperfusión de la zona isquémica y la salida de sangre a través de las paredes lesionadas de la arteria, que infiltra el tejido isquémico. Se habla entonces de transformación hemorrágica de un infarto. Menos frecuentemente se produce la brusca ruptura de una arteria de la zona infartada, generándose entonces una hemorragia intrainfarto.

Otras causas de embolismo cerebral Existen otros causantes infrecuentes de embolismo cerebral: embolia grasa, embolia gaseosa y embolia por cuerpo extraño. Embolia grasa La embolia grasa se puede observar en pacientes politraumatizados con fracturas de huesos largos. Se ha descrito en relación con cirugía cardiaca, pancreatitis aguda, quemaduras, liposucción o enfermedad por descompresión, entre otros. Cursa con fiebre, disnea, petequias, hipoxemia, infiltrados pulmonares y signos neurológicos focales y difusos por pequeños infartos cerebrales múltiples, como estupor, agitación, crisis y déficit focales.

Embolia gaseosa

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La embolia cerebral gaseosa se produce por el paso de émbolos gaseosos a la circulación cerebral. Se ha descrito con relación a toracocentesis, neumotórax, cirugía cardiaca, traumatismo torácico y enfermedad por descompresión de los submarinistas entre otras causas. Los síntomas asocian déficit neurológicos difusos y focales, crisis y estupor o coma. Embolia por cuerpos extraños Es la embolia cerebral causada por cuerpos extraños, como perdigones o metralla, que alcanzan la circulación a través del corazón, aorta, carótida o circulación venosa. Los aditivos usados en drogadicción intravenosa (talco, celulosa) pueden producir embolias cerebrales mediante un mecanismo paradójico.

8. Infarto cerebral lacunar

Aunque el término laguna se refiere a la forma, tamaño (menor de 15 mm) e imagen patológica quística de este tipo de infartos, lo que les hace característicos es la topografía de los vasos lesionados, los síndromes clásicos que producen, su estrecha relación con la hipertensión arterial y en menor medida con la diabetes y su pronóstico favorable en la mayoría de los casos. El mecanismo fisiopatológico de producción se basa, en general, en oclusiones de las pequeñas arterias lesionadas por la hipertensión, que produce una lesión mural arterial conocida como lipohialinosis. En otras ocasiones menos frecuentes la causa es un émbolo cardiaco o arteroarterial. Como indica la propia definición, los síndromes lacunares pueden deberse a otras causas diferentes al infarto lacunar. A menos que se indique lo contrario nos referiremos a los debidos a infarto cerebral. Se distribuyen en los territorios de las arterias perforantes lenticuloestriadas y talamoperforantes en la zona de los ganglios basales, y arterias paramedianas del tronco encefálico. Estos pequeños infartos se localizan principalmente en cápsula interna, tálamo, corona radiata y puente. Dicha localización explica las peculiaridades de su traducción clínica. Se diferencian cinco síndromes lacunares clásicos que fueron descritos por Fisher, a excepción del síndrome sensitivomotor, que se debe a Mohr. Se han reseñado otros síndromes lacunares, incluyendo cualquier lesión de pequeño tamaño que asocie una clínica específica. La clínica de los síndromes lacunares no asocia más síntomas que los implícitos a su denominación.

Motor puro El síndrome motor puro es el más frecuente. La lesión se localiza habitualmente en el brazo posterior de la cápsula interna o en la base del puente. Se expresa clínicamente como paresia o parálisis de un hemicuerpo, con similar grado de afectación en cara, brazo y pierna, aunque el déficit puede predominar en la cara y el brazo (faciobraquial) o en brazo y pierna (braquiocrural). Para su diagnóstico exige la ausencia de alteraciones de la consciencia, déficit sensitivo, visual y de las funciones superiores.

Sensitivo puro 34

síndrome de la encrucijada hipotalámica de Guillain y Alajouanine. torpeza motora en la mano y signos piramidales ipsilaterales. Se ha descrito como consecuencias de lesiones en la base de la protuberancia. debido a una sola lesión estratégicamente colocada. pedúnculo cerebral y circuito talamoparietal en su vertiente sensitiva. sin un déficit motor importante asociado. Disartria y mano torpe Disartria y mano torpe es el síndrome lacunar extrahospitalario más frecuente. hemidistonía. síndrome cerebelopiramidal de Marie-Foix. hemiataxia aislada y otros. Entre ellos se encuentran: hemicorea. corona radiata. Sensitivomotor El síndrome sensitivomotor sería la suma de un síndrome motor puro más un síndrome sensitivo puro. como infartos de mayor tamaño. en un lado del cuerpo. síndrome del infarto talámico paramediano bilateral. Se debe a disfunción simultánea de la vía corticoespinal y de la vía frontopontocerebelosa (menos frecuentemente de la propioceptiva somestésica o de la dentatorubrotalamocortical) debida a una única lesión. Es el síndrome lacunar que con mayor frecuencia (38%) está causado por otros procesos diferentes a los infartos lacunares. Hemiparesia atáxica La hemiparesia atáxica asocia hemiparesia (generalmente de predominio crural) y hemiataxia ipsilateral no explicable por el grado de paresia. La lesión se suele localizar en la base protuberancial o en el brazo anterior de la cápsula interna. Asocia disartria. Produce hipoestesia superficial y/o profunda y/o parestesias.El síndrome sensitivo puro es debido a lesiones en el tálamo y más raramente en tronco encefálico o proyecciones talamoparietales. ataxia crural pura de Garcin y Lapresle. 35 . hemibalismo. Su pronóstico es excelente. Otros síndromes lacunares Han sido descritos multitud de síndromes lacunares y variantes de los anteriores asociados a lesiones estratégicamente localizadas en el sistema nervioso central. hemorragia cerebral (intraparenquimatosa y subdural) y tumores primarios o secundarios entre otros. brazo posterior de la cápsula interna. generalmente con una distribución faciobraquiocrural. siendo otras modalidades menos frecuentes.

El cuadro más habitual es el debido a la afectación de la arteria cerebral media (pues la arteria cerebral anterior se puede rellenar por la arteria comunicante anterior). La utilidad de la identificación de estos síndromes se cuestionó tras el advenimiento de las modernas técnicas de neuroimagen. Clasificación del infarto cerebral según la localización anatómica Dependiendo del vaso que esté afectado. abulia. Arteria vertebral La obstrucción de la arteria subclavia izquierda proximalmente al origen de la arteria vertebral puede producir síntomas de isquemia vertebrobasilar debido a inversión de flujo en la arteria vertebral izquierda producida al ejercitar la extremidad superior izquierda (fenómeno de robo de la subclavia). Sin embargo. Cerebral media Básicamente la obstrucción del tronco principal de la arteria cerebral media produce un cuadro de hemiplejía. En muchas ocasiones. y abarca desde un infarto masivo del territorio de las arterias cerebral media y cerebral anterior (ambas ramas de la carótida interna) hasta la ausencia de síntoma alguno. desviación oculocefálica ipsilateral. en relación estos últimos a hipoperfusión crónica. Variantes de este síndrome común son resultado de la oclusión de sus ramas (superior. desviación conjugada oculocefálica hacia el lado de la lesión y afasia global si se afecta el hemisferio dominante. 36 . con hemiplejía. atrofia óptica y retiniana. reflejos de liberación frontal. A esta situación se la conoce también como "infarto maligno". su conocimiento permite al médico hacer un diagnóstico topográfico de presunción previo a la confirmación neurorradiológica y establecer una hipótesis patogénica con bastante exactitud. cerebral media. Los principales vasos que pueden verse involucrados son: carótida interna. Otros síntomas por obstrucción de carótida son los síncopes ortostáticos. Sistema vertebrobasilar Dentro del sistema vertebrobasilar distinguimos: arteria vertebral. Carótida interna La clínica que se origina de la lesión de esta arteria es variable. la situación clínica del enfermo empeora con disminución del nivel de consciencia y signos de herniación cerebral. hemianopsia homónima y hemihipoestesia heterolaterales. hemianopsia homónima y hemihipoestesia contralaterales. el infarto tendrá una clínica más o menos orientadora (síndromes neurovasculares). incontinencia urinaria. dependiendo del tiempo de establecimiento de la lesión arterial. arteria basilar y arteria cerebral posterior. Uno de los síndromes carotídeos típicos es la amaurosis fugaz o ceguera monocular transitoria. trastornos del comportamiento y paratonía contralateral entre otros. En estas circunstancias el pronóstico se oscurece. los infartos de cerebral media (y de carótida) son de tal magnitud que el cerebro se edematiza (principalmente entre el segundo y tercer días de evolución). cerebral anterior y sistema vertebrobasilar. catarata o claudicación mandibular. de la patogenia de la obstrucción y de la formación de colaterales. La obstrucción distal se caracteriza por debilidad e hipoestesia predominantes en el miembro inferior contralateral. inferior y perforantes profundas). Puede asociar desviación oculocefálica ipsilateral a la lesión. apatía. que en una cuarta parte de los pacientes con estenosis u oclusión sintomática de la carótida interna precede a la instauración de una lesión neurológica. y afasia si se afecta el hemisferio dominante.9. Cerebral anterior La obstrucción proximal suele ser bien tolerada debido al flujo por la arteria comunicante anterior.

síndrome cerebeloso ipsilateral. que suele cursar con un infarto progresivo en el que se van sumando en horas signos y síntomas dependientes de disfunción de estructuras mesencefalopontinas y cerebelosas. hipoestesia de la propiocepción ipsilaterales y parálisis de la mitad de la lengua. La oclusión de ramas de la arteria (arterias paramedianas.. cuadros mesencefálicos como el síndrome de Weber (III par ipsilateral y hemiplejía contralateral) o el síndrome de Benedickt (III par ipsilateral y temblor rubral contralateral). bilaterales o alternos. arterias circunferenciales. tálamos. síndrome de cautiverio. Arteria basilar El cuadro debido a obstrucción de la arteria basilar puede ser originado por oclusión de la misma o por oclusión de las arterias vertebrales (síndrome de oclusión vertebrobasilar). poliopia. síndromes sensitivos talámicos.). Cuando se ocluye el extremo distal de la arteria basilar se produce un cuadro grave de presentación clínica variable que combina síntomas debidos a infarto bilateral del mesencéfalo.C. Arteria cerebral posterior Los síntomas debidos a la oclusión de esta arteria son muy variados debido a la complejidad de la zona que irriga.La obstrucción de ramas perforantes causa un síndrome bulbar medial con hemiplejía. 37 . y zona medial posteroinferior de los lóbulos temporales.. con pérdida de la sensibilidad termoalgésica en la hemicara ipsilateral y en el hemicuerpo contralateral. arteria cerebelosa superior y arteria cerebelosa anteroinferior) produce diferentes combinaciones de déficit motores y sensitivos unilaterales. La obstrucción distal de la PICA origina un infarto cerebeloso. metamorfopsia. lóbulos occipitales. visión telescópica. disartria o disfagia. oculomotores nucleares e internucleares. Clasificación del infarto cerebral según el O.S. prosopagnosia.. Otro importante síndrome basilar es la trombosis basilar.P. Es conocido como síndrome del techo de la basilar o "top basilar". cerebelosos. Dependiendo del territorio afectado encontraremos déficit de campo homónimos en la isquemia del lóbulo occipital. ceguera con o sin preservación de la visión central (en la isquemia bioccipital). La oclusión proximal de la arteria cerebelosa posteroinferior (PICA) da lugar al peculiar síndrome bulbar dorsolateral o de Wallenberg.. generando diferentes síndromes clínicos (protuberancial superior dorsal y ventral. inferior dorsal y ventral. trastornos complejos de integración de la información visual (palinopsia. incluso todos ellos simultáneamente.). síntomas autonómicos y parálisis de pares bajos (IX. 10. síndrome de Horner ipsilateral. X). disminución del nivel de consciencia.

g. Constituye el 25% de los infartos cerebrales y su mecanismo habitual es la trombosis de arterias penetrantes afectadas de lipohialinosis. afasia. Si el paciente muestra una disminución del nivel de consciencia debe asumirse que están afectadas las funciones cerebrales corticales y el campo visual. habiendo demostrado su utilidad cuando es empleada para estudiar a pacientes en la comunidad. (2) Déficit motor y/o sensitivo bilateral. (2) Hemisíndrome sensitivo puro que afecte al menos dos de cara. (3) Déficit homónimos de campo visual.C. Otros términos y clasificaciones Enfermedad cerebrovascular asintomática 38 .g. 11. PACI (Partial anterior circulation infarction) Cuando se cumple alguno de los criterios siguientes: (1) Disfunción cerebral superior (v. Su pronóstico inmediato es bueno pero la tasa de recidiva alta. El mecanismo patogénico generalmente implicado es la trombosis cerebral. Así se han definido cuatro síndromes neurovasculares sencillos y fáciles de detectar por todos los médicos. Es el tipo de infarto cerebral más frecuente (aproximadamente el 35%). El pronóstico inmediato es bueno.S. discalculia o alteraciones visuoespaciales). (5) Hemianopsia homónima aislada. LACI (Lacunar infarction) Cuando no existe disfunción cerebral superior ni hemianopsia y se cumple uno de los siguientes criterios: (1) Hemisíndrome motor puro que afecte al menos dos de cara. y la embolia y la trombosis son responsables en similar proporción. (4) Disfunción cerebelosa sin déficit de vías largas ipsilaterales. discalculia o alteraciones visuoespaciales). ó (3) Déficit motor y/o sensitivo más restringido que el clasificado como LACI (v. Tiene muy buen pronóstico y una tasa de recidiva baja. y la embolia es dos veces más frecuente que la trombosis como mecanismo etiopatogénico. déficit limitado a una sola extremidad). TACI (Total anterior circulation infarction) Cuando el déficit neurológico cumple los tres criterios siguientes: (1) Disfunción cerebral superior (v. pero las posibilidades de recidiva son elevadas. ó (2) Cuando se cumplen dos de los tres criterios de TACI. (3) Trastornos de los movimientos conjugados oculares.La clasificación del O. afasia. (2) Déficit motor y/o sensitivo en al menos dos de las tres áreas siguientes: cara. brazo y pierna. Los cuatro grupos en que se clasifica al infarto cerebral muestran diferencias en su historia natural. brazo.P. brazo y pierna. Este tipo de infarto constituye alrededor del 15% de los infartos cerebrales. brazo y pierna. (5) Disartria y mano torpe. (Oxfordshire Community Stroke Project) utiliza exclusivamente criterios clínicos. Son el 25% de los infartos cerebrales. POCI (Posterior circulation infarction) Cuando se cumple alguno de los criterios siguientes: (1) Afectación ipsilateral de pares craneales con déficit motor y/o sensitivo contralateral. pierna. (4) Hemiparesia y hemiataxia ipsilaterales. principalmente en los primeros meses.g. (3) Hemisíndrome sensitivomotor puro que afecte al menos dos de cara.

en casos de hipertensión de reciente comienzo.g. debe haber evidencia de enfermedad cerebrovascular por historia. exploración y técnicas de neuroimagen. Las imágenes son múltiples y bilaterales y. como trastornos de la marcha y diversos déficit cognitivos. el nivel de consciencia suele estar relativamente más deprimido que la severidad de los signos neurológicos.Es aquella que todavía no ha dado síntomas cerebrales o retinianos pero que tiene algún daño vascular demostrable. No se puede descartar que estos infartos silentes hubiesen dado una clínica transitoria que no fuera percibida por el paciente (v. como consecuencia de una súbita y mantenida elevación de la presión arterial sistólica y/o diastólica. dada la disponibilidad de las técnicas de neuroimagen es difícil en ocasiones mantener el concepto de enfermedad cerebrovascular asintomática. glomerulonefritis aguda. signos positivos en la exploración neurológica (motores. sensitivos. La presión arterial diastólica es generalmente mayor de 130 mmHg y no hay aparente sangrado 39 . Demencia vascular Es el síndrome que cursa con demencia secundaria a lesiones cerebrales causadas por enfermedad cerebrovascular. Apurando más el concepto. aunque instauradas de modo silente. mediante la modificación de factores de riesgo y terapias farmacológicas o quirúrgicas específicas. más raramente. Sea como fuere. Son hechos sugerentes de demencia vascular: deterioro intelectual agudo en los tres meses siguientes a un accidente vascular cerebral con posterior evolución fluctuante o escalonada. El ejemplo típico es el de un paciente con un soplo cervical descubierto en la consulta debido a una estenosis de carótida. durante el sueño). confusión. la importancia de reconocer la enfermedad cerebrovascular asintomática estriba en planear una estrategia de prevención primaria. campimétricos. El descubrimiento mediante tomografía computadorizada y principalmente con resonancia magnética de infartos cerebrales en pacientes que nunca han aquejado clínica neurológica alguna hizo nacer el concepto de infartos cerebrales silentes. En la actualidad. Se ha acuñado el término "leucoaraiosis" para designar una rarefacción de la sustancia blanca cerebral demostrable por TC y RM. A la exploración física. habitualmente en sujetos con hipertensión arterial crónica no controlada y. Encefalopatía hipertensiva Este término se refiere a un cuadro agudo de cefalea. eclampsia. Frecuentemente se puede objetivar papiledema con hemorragias en llama y exudados retinianos. pero que nunca ha tenido síntomas con relación a ésta. estupor o coma y signos focales transitorios o definitivos. seudobulbares o extrapiramidales). convulsiones (que pueden ser multifocales). La encefalopatía hipertensiva puede complicar la hipertensión de cualquier causa (enfermedad renal crónica. Para definir demencia vascular se precisa de tres requisitos: el paciente debe cumplir criterios de demencia. siendo sin embargo la causa más común la hipertensión esencial. podría considerarse también el caso del paciente con fibrilación auricular y otros factores de riesgo vascular sin clínica neurológica previa. predominio de déficit cognitivos subcorticales sobre los corticales y presencia de factores de riesgo cardiovascular. de instauración clínicamente silente. vómitos. pueden dar lugar a alteraciones neurológicas. nauseas. feocromocitoma o síndrome de Cushing). y ambos requisitos deben estar razonablemente relacionados. historia de alteración de la marcha y caídas frecuentes.

En ocasiones se puede manifestar como síndromes focales (v.9% de los infartos cerebrales son debidos a procesos infrecuentes. aunque la causa haya sido una hipoperfusión cerebral global. hecho que se demuestra con técnicas de neuroimagen y punción lumbar. El daño no se limita a territorios arteriales específicos. Se ha calculado (Stroke Data Bank del NINDS) que un 2. La presión del líquido cefalorraquídeo suele estar aumentada. En estos casos es difícil mantener el término de isquemia cerebral global pues. Infarto cerebral de causa inhabitual La gran mayoría de los ictus isquémicos son debidos a cardioembolia. estando un bajo porcentaje en relación a otras causas. infarto lacunar o de origen aterotrombótico.intracerebral o subaracnoideo. síndrome de Balint) en el caso de infartos hemodinámicos y de territorio frontera. Sus causas más frecuentes son el paro cardiaco y la cirugía con circulación extracorpórea. 40 . lo que generalmente es debido al efecto de la hipoperfusión global asociada a aterosclerosis de las arterias cerebrales. con o sin lesión asociada del tronco del encéfalo y el cerebelo. atención) hasta la amencia por necrosis neocortical (estado vegetativo persistente). el área afectada es focal. síndrome del hombre en el barril. agnosia visual.g. Isquemia cerebral global La disfunción cerebral global por isquemia se define como la disminución del flujo sanguíneo cerebral que afecta a todo el encéfalo de manera simultánea. sino que afecta difusamente a los hemisferios cerebrales. Éstos afectan principalmente a sujetos jóvenes y son responsables del 40% de los infartos cerebrales en menores de 50 años (Tabla 5). Sus consecuencias pueden ser desde déficit cognitivos leves (memoria.

aterotrombótico. muchas de ellas. hemopatías y enfermedades de las venas y senos venosos intracraneales como causas más relevantes. cardioembólico y lacunar. principalmente. Otro apartado de importancia es aquel que engloba aquellos casos de ictus cuya etiología no es aclarada o bien hay más de una causa posible. 41 . el resto de las causas podemos considerarlas inhabituales.Si exceptuamos los tres tipos de ictus principales. Son los llamados infartos de causa indeterminada. en que son etiologías. Sin embargo. su importancia radica en que estas causas inhabituales de ictus inciden con mayor frecuencia en pacientes jóvenes y. con un tratamiento específico. Incluyen arteriopatías inflamatorias y no inflamatorias.

. seno recto. proteínas C y S. y síntomas motores y visuales centrales. seno longitudinal superior. Produce un cuadro de estupor o coma por infartos. Destacan las infecciones (cara.) o alteraciones del flujo (deshidratación. coagulopatías hereditarias (déficit de antitrombina-III. síntomas de hipertensión intracraneal. anticuerpos antifosfolípidos. 42 . vasculitis (lupus..).Infarto cerebral de causa indeterminada Se trata de un diagnóstico de exclusión. disfibrinogenemia. otras hemopatías (trombocitemia. muchas veces precedidos de crisis parciales motoras... Las infecciosas han disminuido en los últimos años. Venas corticales superficiales La trombosis aislada de estas venas es difícil de diagnosticar en vida. Infarto cerebral de origen venoso El infarto de origen venoso es debido al obstáculo del drenaje venoso por trombosis (con o sin infección) de las venas cerebrales superficiales o profundas o de los senos venosos intracraneales. Básicamente produce un cuadro de déficit corticales progresivos en horas o pocos días. en relación con trombosis de venas corticales y a la alteración del flujo cerebral por aumento de la presión venocapilar.. Es infrecuente y propio de pacientes jóvenes. meningitis). con situaciones de demencia. Behçet. Hablamos de infarto cerebral de origen indeterminado o incierto cuando las diferentes etiologías de infarto cerebral han sido razonablemente descartadas y no se ha encontrado ninguna que explique satisfactoriamente su causa. Con frecuencia son hemorrágicos debido al remanso de sangre en el parénquima por la obstrucción al drenaje de la sangre venosa. Este tipo de infartos puede llegar a comprender hasta el 30% al 40% de todos los infartos cerebrales. en ambos tálamos. insuficiencia cardiaca congestiva). Seno longitudinal superior Su trombosis se manifiesta en la mitad de los casos como hipertensión intracraneal. Cursa con dolor retroauricular y cefalea hemicraneal ipsilateral. seno transverso y seno cavernoso. rigidez nucal. nauseas y vómitos. coagulopatías adquiridas y estados procoagulantes (anticonceptivos orales. con cefalea. Las causas de trombosis venosas son múltiples. Seno transverso La trombosis de este seno cursa de forma subaguda y su causa suele ser una infección otomastoidea aguda. bilateral o alterno. que se puede acompañar de un cuadro focal (déficit motor. sensitivo o crisis parciales) unilateral.. que pueden ser hemorrágicos.. Puede originar infartos venosos bilaterales. senos.. coreoatetosis generalizada o mutismo acinético. con frecuencia hemorrágicos. policitemia vera. Dependiendo de su localización anatómica las trombosis venosas más importantes son las de: venas corticales superficiales. Lasparraginasa. Si se sobrevive las secuelas son graves. Seno recto Su trombosis es infrecuente.). Los estados hipercoagulables puerperales son muy frecuentes en la India. Lo más común es que dichas venas se trombosen retrógradamente con relación a la trombosis de un seno venoso intracraneal. otitis. síndrome nefrótico.). que puede acompañarse de fiebre. o bien existe más de una causa probable. hemoglobinuria paroxística nocturna.

subdural. como sinusitis esfenoidal. nivel sensitivo espinotalámico y trastornos esfinterianos. o tromboflebitis séptica de la vena angular de la cara. angiomas y aneurismas) y localización (epidural. ectasia de las venas retinianas y papiledema. oftalmoplejía ipsilateral que puede hacerse bilateral y afección de la rama oftálmica del trigémino. El cuadro más típico vascular espinal es el síndrome de la arteria espinal anterior. Enfermedad vascular medular Las enfermedades vasculares de la médula espinal son infrecuentes en comparación con las cerebrales. entre otros. El diagnóstico de infarto medular debe ser un diagnóstico de exclusión. rigidez nucal. exoftalmos. subaracnoidea. Cursa con dolor orbitario que aumenta con la presión sobre el globo ocular. intramedular). dadas las múltiples causas que lo pueden simular. A su nivel pueden producirse infartos de origen arterial trombótico o embólico. La médula puede sufrir accidentes isquémicos transitorios (isquemia medular transitoria) debido a fenómenos de robo desde malformaciones arteriovenosas locales. 43 . La clínica comprende parálisis fláccida y arreflexia iniciales (shock medular) con posterior aparición de hiperreflexia y otros automatismos medulares. Es frecuente la presencia de fiebre. quemosis conjuntival. La causa más frecuente es la aterosclerosis de aorta o de sus ramas. infartos venosos y hemorragias de diverso origen (malformaciones y fístulas arteriovenosas.Seno cavernoso La trombosis del seno cavernoso está asociada frecuentemente a procesos infecciosos vecinos. émbolos de plaquetas o calcio desde una aorta ateromatosa y episodios hemodinámicos en territorios frontera por hipotensión o vasoespasmo. Todos los casos de disfunción medular aguda constituyen una urgencia neurológica que debe ser estudiada precozmente por neuroimagen para descartar una causa neuroquirúrgica potencialmente operable. El diagnóstico de estas enfermedades se ha facilitado con las modernas técnicas de neuroimagen (resonancia magnética y angiografías superselectivas). debido a infarto en el territorio de la arteria espinal anterior. Los síntomas consisten en cuadros transitorios de debilidad y parestesias en uno o ambos miembros inferiores.

obliga a un estrecho acoplamiento entre perfusión. La capacidad de depósito de glucosa y glucógeno del cerebro es reducida ya que esta reserva es capaz de cubrir los requerimientos energéticos cerebrales sólamente durante un minuto. el cual limita la velocidad de transferencia de moléculas desde la sangre al cerebro. 44 . al menos teóricamente la isquemia debería dar lugar a lesiones neuronales irreversibles a los pocos minutos de producirse el ictus. condiciona también los substratos potenciales para el metabolismo energético. especialmente la utilización exclusiva de glucosa y el escaso margen de almacenamiento. cuya consecuencia primaria es la falta de oxígeno y glucosa necesarios para el metabolismo cerebral. la interrupción del flujo sanguíneo al cerebro resulta en una alteración rápida del metabolismo y las diversas funciones cerebrales. la energía necesaria para mantener los gradientes de concentración iónica y un tercer nivel. Estas diferencias con otros tejidos se cree que están debidas a que las neuronas no funcionan autónomamente. que es la energía necesaria para realizar esa función. metabolismo energético y función. Por otro lado es necesario considerar el fenómeno de la selectividad de la barrera hematoencefálica. el flujo residual es inferior al flujo normal e insuficiente para el mantenimiento de la función celular. Fisiopatología de la isquemia cerebral La isquemia cerebral es el resultado de la disminución. El peso del cerebro es solamente el 2% del peso total del cuerpo pero recibe el 15% del flujo cardíaco y utiliza el 20% del oxígeno que consume el cuerpo. Esta barrera que se ha desarrollado para proteger al cerebro de sustancias nocivas. que para su funcionamiento se integran con otras partes del sistema nervioso. Se pueden distinguir tres niveles de necesidades energéticas: un primer nivel mínimo que es absolutamente imprescindible para mantener la estructura celular y que si no puede obtenerse conduce hacia un daño neuronal irreversible y la neurona muere. del flujo sanguíneo cerebral global o del de un determinado territorio arterial cerebral. como cetosis y ayuno prolongado. Dado el acoplamiento entre perfusión y metabolismo y las escasas reservas energéticas cerebrales. Sin embargo. La energía le es suministrada en su totalidad por el metabolismo de la glucosa. es decir. Fisiopatología Introducción Al igual que cualquier otra célula viva las neuronas necesitan energía para sobrevivir. un segundo nivel necesario para mantenerse en condiciones de realizar su función. Umbrales de flujo La interrupción del flujo sanguíneo cerebral (FSC) en un territorio vascular determinado genera un área de infarto circundado de otra zona.3. Su desacoplamiento durante el insulto isquémico nos explicaría la fisiopatología de la isquemia. Estas características del tejido nervioso. la "área de penumbra isquémica". excepto en circunstancias especiales. Dado que la relación entre metabolismo cerebral y flujo sanguíneo a través de la barrera hematoencefálica es un proceso dinámico altamente integrado. El sistema nervioso por sus características especiales difiere notablemente del resto de los tejidos en lo referente a su metabolismo energético. por debajo de un nivel crítico. sino dentro de complejos neuronales. que permanece viable merced a la eficacia de la circulación colateral.

Dichos mecanismos actúan en un rango de presión entre 60 y 160 mmHg. si el mismo es sobrepasado. pero puede contribuir a evitar la extensión del infarto en las primeras 3-6 horas ("ventana para la reperfusión"). El factor tiempo es crucial a la hora de instaurar una terapia específica (v. momento en el que la viabilidad neuronal desaparece (umbral de fallo de membrana). aumenta a medida que transcurre el tiempo. El límite inferior de flujo del área de penumbra. probablemente más amplia (8-12 h). El término "autorregulación" se refiere a los diversos mecanismos miógenos. se activan reflejos centrales. La normalización del FSC promueve una recuperación completa solo cuando tiene lugar muy precozmente. la cascada isquémica se torna imparable y es incluso potenciada por la reperfusión. Para ello se deberá recuperar el flujo en la zona isquémica. como sucede en el ictus. que pueden ser minimizado mediante citoprotectores. La zona de penumbra. tiene dichos mecanismos de autorregulación alterados. por lo que la presión de perfusión depende de la presión arterial. las variaciones a la baja (sobre todo si son bruscas) de la presión arterial. Entre 18-20 mL/min/100 g las descargas espontáneas neuronales desaparecen. aún recuperable. De no ser así. Entre 16-18 mL/min/100 g las respuestas eléctricas evocadas celulares desaparecen (umbral de fallo eléctrico). Por debajo de 20-25 mL/min/100 g el EEG se lentifica gradualmente. produciéndose una elevación de la presión arterial que mejorará en lo posible la perfusión de la zona lesionada. tiene el riesgo de aumentar el área de infarto a expensas de la de penumbra isquémica. el fallo del potencial de membrana y una masiva liberación de potasio. Todos estos factores conducen al concepto de "ventana terapéutica". un período de tiempo (3-6 h) durante el cual la restitución del flujo y/o la inhibición de los mediadores de daño celular isquémico (citoprotección) evitarían la muerte de las células en riesgo potencialmente viables mientras que. El flujo normal en un adulto joven es de 60 mL/min/100 g de tejido. Se produce el fenómeno de la "onda de despolarización propagada". antes de que la lesión se complete y se vuelva irrecuperable.g. Se han podido determinar los "umbrales de flujo" a partir de los cuales se van perdiendo diversas propiedades celulares. que por sí misma es responsable de efectos deletéreos. Ello explica los fenómenos de "maduración del infarto" y "daño cerebral tardío". incluso en niveles de normotensión. y aumentan el área de penumbra isquémica por daño de membrana añadido. cualquier medida terapéutica resultará estéril. En este estado. La viabilidad celular en el área de penumbra está en relación inversa con la severidad y duración de la isquemia. En caso de daño cerebral. Por debajo de 20 mL/min/100 g ya aparecen los síntomas neurológicos. En relación con estos umbrales de isquemia surge el término de "penumbra isquémica". Por debajo de 8-6 mL/min/100 g se produce una alteración de la homeostasis iónica. Mecanismos celulares y moleculares durante la isquemia cerebral 45 . Actualmente se ha podido demostrar que si las condiciones son óptimas. dentro de un tiempo limitado denominado "ventana de citoprotección". que establece que entre los dos umbrales de isquemia existe un tejido metabólicamente comprometido pero potencialmente viable. el que hemos llamado umbral de fallo de membrana. principalmente en pacientes previamente hipertensos.Esta opinión se mantuvo durante muchos años. trombolisis) y salvar la mayor cantidad de tejido en penumbra isquémica. se pueden recuperar las funciones neurológicas tras un período de isquemia de 60 minutos de duración. que consiste en despolarizaciones celulares espontáneas que causan un aplanamiento eléctrico y cambios en el flujo sanguíneo regional. neurógenos y metabólicos de que dispone la circulación cerebral para mantener constante el flujo sanguíneo a pesar de las variaciones de la presión arterial sistémica.

La activación enzimática induce degradación proteica. inhibiendo la fosforilación oxidativa. formación de agregados celulares intravasculares y alteraciones de la permeabilidad y reactividad vascular. la recaptación de neurotransmisores y promueve la formación de radicales libres. éste despolariza los canales de calcio dependientes de voltaje y el 95% del calcio extracelular penetra en el interior de la neurona. La acidosis severa agravaría la lesión isquémica por diversas vías: aumentando el edema intracelular. daño de membrana y de los propios canales de calcio. por lo tanto. liberación de calcio de los depósitos intracelulares. el aumento del calcio citosólico. Daño celular mediado por acidosis Los escasos depósitos de oxígeno y glucosa de las neuronas son consumidos rápidamente durante la isquemia. El aumento de ácido láctico y CO2 causa acidosis. El ácido láctico aumenta y llega a un nivel máximo aproximadamente en tres minutos desde el inicio de la isquemia. así como mediante desplazamiento del calcio de su unión a proteínas y aumento del primero. parecen ser pasos importantes en los procesos que conducen a la muerte neuronal. Daño celular mediado por radicales libres 46 .Entre la aparición de la isquemia y la muerte neuronal se desarrolla una cascada reacciones químicas en las células nerviosas que parecen ser las responsables de la muerte neuronal. si bien los factores neuroquímicos determinantes del daño neuronal irreversible no se conocen totalmente. No hay aspecto del metabolismo neuronal que esté libre del efecto de la isquemia. dañando la célula endotelial con la consecuente alteración de la microcirculación y de los mecanismos de regulación. el exceso de radicales libres y el acúmulo extracelular de neurotransmisores. que desnaturaliza las proteínas y altera las funciones de las enzimas cuyas actividades son pH-dependientes. despolimerización de microtúbulos. Cuando los niveles extracelulares de potasio alcanzan los 15 m mol/g. se acumula AMP que no posee enlaces de alta energía. Como consecuencia. que se sigue de una salida masiva de potasio. La cantidad de ácido láctico producida desde el metabolismo anaerobio de la glucosa es mayor en sujetos hiperglucémicos. cerrando un círculo que amplificaría el daño celular. en definitiva. copartícipes del fenómeno de "no reflujo". El conocimiento de estas alteraciones del metabolismo celular es de sumo interés puesto que permite investigar fármacos que bloqueando esta cadena de reacciones lleven a una mejor recuperación funcional de los síndromes isquémicos cerebrales. La activación de la fosfolipasa A2 produce ácido araquidónico que origina tromboxano A2 y leucotrienos. cerrando el círculo y perpetuando el proceso. con la consecuente activación de receptores y estimulación neuronal en circunstancias de fallo de aporte de oxígeno y glucosa. con acción vasoconstrictora y promotora de agregación plaquetaria. Se altera la respiración mitocondrial y las neuronas metabolizan la glucosa residual a ácido láctico en vez de CO2 y agua. el calcio libre intracelular provoca una cascada metabólica que activa enzimas proteolíticas y lipolíticas que pueden llevar a abolir de forma irreversible la regulación del metabolismo neuronal. Daño celular mediado por calcio La falta de ATP perturba el funcionamiento de la bomba Na-K-ATPasa. al no producirse. la acidosis láctica. por edema y lesión endotelial. Se utiliza el ATP de reserva pero. Estos mecanismos conducirían a un daño secundario de la microcirculación cerebral. El fallo en la producción energética. incrementándose de forma progresiva la conductancia del potasio. liberación de neurotransmisores y. ocasionando el fenómeno de "no reflujo".

puesto que posibilita la presencia de oxígeno. caracterizado por hinchazón de las mitocondrias asociado a fallo del gradiente iónico. provocando una sobrecarga de estímulos en las neuronas que aumentan la entrada de calcio. fosfolipasa A2 y calpaína. La hiperactivación de receptores ionotrópicos de aminoácidos excitatorios (NMDA. El calcio neuronal alcanza altas concentraciones y activa sistemas calciodependientes. Por lo tanto. Las aminas biógenas como noradrenalina y serotonina son vasoconstrictoras. lesión del endotelio. facilitan la hiperproducción de radicales libres. lo que resulta en una mayor entrada de calcio. Ésto es la base de la experimentación con fármacos antioxidantes en el tratamiento neuroprotector de la isquemia cerebral. AMPA. Sin embargo. Los radicales libres provocan rupturas de DNA. Esta vulnerabilidad podría depender de características intrínsecas de las neuronas. El flujo de sodio causa despolarización que abre los canales de calcio dependientes de voltaje. Papel de los neurotransmisores en isquemia cerebral El incremento del calcio intracelular da lugar a un incremento de la liberación de neurotransmisores y neuromoduladores que activan diferentes receptores. edema. fenómeno que no es exclusivo de la muerte neuronal por isquemia. son las que presentan una mayor vulnerabilidad al insulto cerebrovascular. y facilitan los procesos de microoclusiones y de "no reflujo". Sin embargo parece que el neurotransmisor que juega el papel más importante en muerte neuronal que sigue a los cuadros isquémicos es el glutamato. Histopatología de la isquemia cerebral Las lesiones histopatológicas siguen a las alteraciones neuroquímicas y algunos de los cambios histológicos sólo pueden observarse después de la aparición de alteraciones neuronales irreversibles. La reperfusión ulterior a la isquemia favorece la formación de radicales libres. desnaturalización de proteínas. CA3 y CA4 del hipocampo. La autolisis tardía suele presentarse horas o días después de la normalización del flujo cerebral local. El grado de desorganización celular está en función de la intensidad y duración de la isquemia. desorganización de las crestas y formación de 47 . la activación de proteasas y la destrucción celular. Los cambios morfológicos se pueden observar a los pocos minutos tras el inicio de la isquemia. kainato) en la membrana postsináptica.El desacoplamiento entre los saltos energéticos y la formación de ATP dentro de la cadena respiratoria mitocondrial. La activación sin control de estos procesos estaría estrechamente implicada en la muerte neuronal. El resultado de la muerte neuronal inducida por la hiperestimulación provocada por el glutamato se ha denominado excitotoxicidad. los radicales libres tendrían un importante papel en el daño por reperfusión y neuronal tardío. aumento de la permeabilidad vascular. lo que pudiese contribuir a explicar esa vulnerabilidad. como los mediados por calmodulina. Al principio se produce un estado de microvacuolización. Dichas neuronas presentan como fenómeno asociado la posibilidad de autolisis tardía. resulta en un flujo mantenido de sodio y calcio a través de dichos canales modulados por ligando. proteínquinasa C. peroxidación de los lípidos de membrana y alteraciones de la función mitocondrial. así como su bloqueo por el calcio acumulado en la mitocondria. La alteración neuronal es más precoz que la presentada por astrocitos y células endoteliales. La concentración creciente de aminoácidos excitatorios en los espacios sinápticos causa una acción excitotóxica en las neuronas postsinápticas vulnerables. 5 y 6 de la corteza. las pequeñas y medianas neuronas del estriado. pese a que tras la reperfusión presenten una morfología y función normales. en el caso del hipocampo se ha comprobado que el aclaramiento de lactato después de la reperfusión es más lento que en otras zonas. Las neuronas piramidales de las áreas CA1. las células de Purkinje del cerebelo y las neuronas de la capa 3.

La acción de la serotonina y las catecolaminas. o del endotelio dañado como es la endotelina.microvacuolas en el citoplasma. unida a la del tromboxano. en el estatus epiléptico o en la hipoglucemia. originarían vasoconstricción. su pico de máxima incidencia es entre los días 7 y 10. El nexo común entre la fisiopatología de ambas entidades sería la producción de isquemia como consecuencia de vasoespasmo. Se sabe que el vasoespasmo acaece con más frecuencia en los pacientes más gravemente afectados y en los que la hemorragia es más importante. De no ser así las neuronas se reducen de volumen. y como consecuencia del vasoespasmo. y su resolución tiene lugar entre los días 10 y 14. Fisiopatología de la hemorragia cerebral Distinguiremos entre la hemorragia subaracnoidea y la hemorragia intraparenquimatosa. Estos cambios iniciales remiten totalmente si se produce una pronta reperfusión. como son la disminución del flujo sanguíneo cerebral debida al aumento de las resistencias vasculares tras el incremento de la presión intracerebral por el acúmulo de sangre en el espacio subaracnoideo. comportándose éstos como potentes vasoconstrictores. los microtúbulos se fragmentan y los ribosomas se dispersan. cuyos mecanismos fisiopatológicos íntimos no son tan diferentes como los que en principio pudiesen esperarse. la cromatina se altera. cualquiera que sea su etiología. pues pueden ser hallados en la hipoxia o anoxia. Aparece a partir del 4º día. apareciendo edema en los astrocitos perineuronales y perivasculares. En un 30% de los casos el vasoespasmo causa isquemia cerebral que puede acabar en infarto. el tejido cerebral se encuentra sometido a isquemia por dos mecanismos. Isquemia-reperfusión tras vasoespasmo cerebral 48 . susceptible de prevención y tratamiento. Los agregados celulares intravasculares sobre el endotelio lesionado ocluirían la luz vascular. Tras la instauración de una HSA. intimal y muscular causarían el vasoespasmo prolongado. Hemorragia subaracnoidea La isquemia cerebral asociada a vasoespasmo es la complicación más temida por ser una importante causa de muerte y discapacidad secundarias a HSA. Fisiopatología del vasoespasmo La fisiopatología del vasoespasmo cerebral todavía no está bien explicada. Se han identificado varias sustancias causantes de vasoespasmo. el núcleo se desplaza. mionecrosis y vasoespasmo permanente. Estos cambios histológicos no son exclusivos de la isquemia focal. derivadas de la propia sangre como la oxihemoglobina. especialmente en las fases tardías. Puesto que el vasoespasmo y la isquemia asociada se retrasan días desde el inicio de la hemorragia subaracnoidea se puede instaurar un tratamiento preventivo. Se ha sugerido que la sangre localizada en las cisternas basales y la liberación de sustancias vasoactivas desde los distintos componentes de ésta causarían la vasoconstricción inicial. El vasoespasmo se produce por una vasoconstricción de las grandes arterias de la base cerebral tras hemorragia subaracnoidea. El daño endotelial parece mediado por peroxidación lipídica de su membrana a causa de la producción de radicales libres liberados por la autooxidación de oxihemoglobina en methemoglobina. mientras que el daño endotelial.

En primer lugar. La sangre acumulada aumenta la presión local que disminuye el flujo sanguíneo regional. severa hemiparesia derecha más afasia). Diagnóstico 1. Introducción y principios generales Introducción Para un correcto diagnóstico en patología vascular cerebral son precisos unos conocimientos básicos sobre fisiología y fisiopatología de la circulación cerebral. como en el resto de las enfermedades del sistema nervioso.g. de los criterios diagnósticos y de las diferentes pruebas complementarias para el diagnóstico de estas enfermedades. A ésto hay que añadir el daño que puede producir el restablecimiento del flujo sanguíneo. Los principales mediadores de lesión son la acidosis. Principios generales 49 . ante un enfermo con una determinada clínica debemos plantearnos si ésta se puede deber a un ictus. En este capítulo se tratará del método clínico general. lo que ocasiona el fenómeno de "no reflujo". El siguiente paso es hacer un diagnóstico topográfico (síndrome hemisférico izquierdo. bien de forma espontánea como consecuencia de la apertura de colaterales o bien tras la resolución del vasoespasmo tras tratamiento. 4. el aumento de calcio intracelular y el exceso de radicales libres. realizando un diagnóstico sindrómico inicial (v. la cascada de mediadores de daño isquémico se potencia por la llegada de oxígeno. En base a nuestros conocimientos y experiencia podremos ya aventurar un diagnóstico etiológico de presunción que comprobaremos con la ayuda de neuroimagen (gran hemorragia putaminal izquierda o infarto completo de la arteria cerebral media izquierda). Hemorragia cerebral intraparenquimatosa El factor fundamental en la producción de la lesión por hemorragia intraparenquimatosa es el desarrollo de un área isquémica cuyo volumen excede varias veces al volumen de la hemorragia. para lo que una precisa historia clínica y una esmerada exploración física son herramientas imprescindibles y fundamentales. así como de la anatomía de la circulación cerebral y de los síndromes neurovasculares más importantes. El efecto final común de tales mediadores es la destrucción de componentes estructurales y funcionales de la célula y el daño secundario en la microcirculación. que originaría el daño por reperfusión principalmente por la producción de radicales libres. de esta forma. una serie de pasos que deben seguirse secuencialmente. haciendo así la primera gran diferenciación del ictus en isquémico o hemorrágico. Cuando ello ocurre. Se piensa que un importante mecanismo de lesión es la inducción local de vasoespasmo por sustancias vertidas al intersticio desde la propia sangre extravasada. siguiendo con el mismo ejemplo). poder establecer un diagnóstico pronóstico adecuado. cerrando el círculo y perpetuando el proceso.Los mecanismos de isquemia y daño por reperfusión en caso de vasoespasmo por hemorragia subaracnoidea no difieren substancialmente de los observados en los ictus isquémicos. Ampliando el estudio con otras técnicas iremos llegando a un diagnóstico etiológico cada vez más preciso (embolia cerebral en el territorio de la arteria cerebral media izquierda por cardiopatía valvular en fibrilación auricular) para. El diagnóstico de la enfermedad cerebrovascular incluye.

cianosis. testigos y acompañantes. circunstancias en las que apareció la clínica (hora del día.. Una vez tengamos un diagnóstico más o menos preciso podremos estar alerta ante el desarrollo de complicaciones esperables para poder tratarlas precozmente (v. presencia de cefalea o dolor cervical. esfuerzo previo. 2. cuadros similares en el pasado. otros signos y síntomas extraneurológicos como disnea. Los síntomas y signos resultantes reflejarán el área del cerebro que ha resultado lesionada. En la mayoría de los casos la enfermedad cerebrovascular es consecuencia de factores de riesgo y procesos sistémicos que afectan a múltiples órganos de la economía. de sensibilidad. comprender o pronunciar.). dificultad para tragar. siendo la presentación súbita (déficit máximo desde el comienzo) en el caso de las embolias y hemorragias cerebrales.. Es importante concretar por historia clínica con los familiares del enfermo su estado cognitivo previo. concurrencia de crisis convulsivas. Exploración física Deberá ser realizada tras una historia clínica detallada (excepto en los casos evidentes y de extrema gravedad que precisen de una actuación diagnóstica o terapéutica de emergencia) y ser estructurada y completa. uso del teléfono. aseo personal y vestimenta. Es preciso también esclarecer desde el inicio que el síndrome neurológico no se trate de un ictus.. Historia clínica y exploracion física Historia clínica Será preciso recabar. factores de riesgo vascular. numerosas y sobre todo previsibles. sino que sea consecuencia de un proceso meningoencefalítico. en cuyo caso habrá que pensar en una tumoración cerebral. bien del paciente aunque generalmente por entrevista con familiares.).El ictus isquémico y la hemorragia cerebral aparecen de forma aguda. pues en muchas circunstancias una historia previa de demencia contraindicará el ingreso hospitalario. desde la rigurosa anamnesis por aparatos hasta la solicitud de una compleja prueba complementaria. síntomas principales (pérdida de fuerza. enfermedades sistémicas. síndrome consuntivo o síndrome febril. Por su sencillez.. riqueza del vocabulario o mantenimiento de hobbies y aficiones. utilidad y mínimos requerimientos de material puede y debe ser efectuada en cualquier nivel asistencial. ingresos y operaciones previos. Una buena exploración física en un paciente vascular con un déficit poco complejo no suele durar más de 15 a 20 minutos. ejercitación de un brazo. Exploración general 50 . ictus previos. nivel de consciencia inicial y posterior. tratamiento actual. neurológica y vascular. Este planteamiento holístico del enfermo debe guiar todo el acto médico en el estudio de estas enfermedades. La exploración neurovascular será global. uso del transporte público. estado cognitivo y funcional del enfermo anteriores al ictus. dificultad para caminar. ictus isquémico en territorio vertebrobasilar que progresa). que en ocasiones se pueden confundir. Por otra parte las complicaciones sistémicas de estos pacientes son muy frecuentes.g. torpeza. Las lesiones vasculares cerebrales se ajustan a unos patrones clinicotopográficos bastante definidos. pérdidas extradomiciliarias e incluso desorientación en la vivienda habitual. reconocimiento de familiares. Habrá que aclarar si el cuadro que presenta en enfermo es nuevo y de presentación ictal o es la evolución progresiva de un déficit que comenzó hace días o meses. manejo del dinero. No debemos olvidar el enfoque global del paciente con un ictus cerebral. hormigueos o entumecimiento. cambios de intensidad de la clínica inicial y asociación de nuevos síntomas. Para ello son útiles las preguntas para evaluar como se desenvuelve el paciente en sus actividades de la vida diaria. aparición de nauseas y vómitos (indagar sobre la posibilidad de broncoaspiración). memoria. como salir solo a la calle. aunque a efectos docentes la dividiremos en exploración general. todos los datos posibles respecto a sus antecedentes personales. traumatismo craneoencefálico previo (aunque sea mínimo y en los días anteriores) o inducido por el episodio. aunque no de forma absoluta.

seguido de la búsqueda de rigidez nucal y signos de irritación meníngea. vasculitis. Inspección: debe iniciarse con la observación del estado de piel y mucosas. donde una alteración nos podrá poner sobre la pista de una enfermedad aterosclerosa severa y generalizada o incluso una coartación de aorta. evaluación de la marcha. fuerza. Exploración vascular Con exploración vascular o neurovascular nos estamos refiriendo al apartado de la exploración general dirigido de manera específica a la evaluación clínica del estado del árbol arterial. Hay que tener en cuenta sin embargo que la manipulación de dichas arterias puede provocar el desprendimiento de algún émbolo. exploración abdominal. Auscultación: su objetivo es la identificación y localización de soplos. nódulos o tumoraciones. Se registrarán las constantes habituales. livedo reticularis. Palpación: la palpación del trayecto extracraneal de las carótidas puede aportar datos valiosos. atención. auscultación.. junto a la hiperpulsatilidad y prominencia de la arteria temporal superficial se observan en algunos casos de oclusión o estenosis significativa de la arteria carótida interna. principalmente si se asocia a hiperpulsatilidad de la arteria temporal superficial e inyección conjuntival. reflejos osteotendinosos. hepatopatía. Ante un anciano encontrado en su domicilio con lenguaje incoherente y dificultad para mover una pierna. Exploración neurológica La exploración neurológica debe ser estructurada y completa. Las principales herramientas a tal efecto son inspección. secuencial y global de todo paciente. orientación. pseudoxantoma elástico. La inspección de los ojos y los párpados es también importante: las petequias. tono.. dolorosas y sin pulso. hecho que puede ser la causa de un AIT vertebrobasilar (síndrome del robo de la subclavia). una exploración incompleta puede soslayar un diagnóstico obvio como una fractura de cadera asociada a un síndrome confusional inducido por dolor y deshidratación. de la piel y del sistema osteoarticular. lo que permitirá detectar cardiopatías potencialmente embolígenas y seguir 51 . En las fístulas carotidocavernosas suele aparecer proptosis. pares craneales. por ejemplo una alexia sin agrafia. la dilatación de vasos epiesclerales y la inyección conjuntival. las funciones respiratoria y circulatoria. memoria y otras funciones cognitivas básicas. fundoscopia. que den la pista sobre una enfermedad subyacente responsable. ya que existen múltiples enfermedades relacionadas o causantes de accidentes vasculares cerebrales que cursan con trastornos en la coloración de la piel o lesiones en ella. La ausencia unilateral de pulso carotídeo sugiere oclusión de la carótida interna. examen de las extremidades. seguido de una exploración de cabeza y cuello. telangiectasias. La palpación de las arterias temporales superficiales sirve de ayuda en el diagnóstico de la arteritis de células gigantes. duras. Se debe comenzar evaluando la permeabilidad de la vía aérea. Se comenzará por una evaluación del nivel de consciencia. examen de la tensión arterial y el estudio oftalmoscópico vascular. sensibilidad superficial y profunda en cara y miembros. presencia de movimientos y posturas anormales. lenguaje. palpación. tanto en las arterias como en el corazón. La exploración de otras funciones corticales específicas se realizará si se sospechan déficits neuropsicológicos sutiles. auscultación cardiopulmonar. donde una disminución del pulso en un lado hablará en favor de una estenosis de subclavia. Se palpará también el pulso de las arterias subclavias y radiales. en este caso. La existencia de xantelasmas se asocia con dislipemia. pápulas. respuesta cutaneoplantar. disminuir temporalmente el flujo carotídeo o producir un cambio en el ritmo cardíaco. decidiendo de inicio la necesidad de intubación y soporte ventilatorio en caso de ictus graves. endocarditis. No se debe olvidar la palpación del pulso en las arterias de las extremidades inferiores. como un síndrome de Sneddon. Debe comenzar por el corazón. con frecuencia se le tilda de ictus. quemosis y edema periorbitario.Incluye la exploración sistematizada. tanto proximales como distales. pues suelen estar inflamadas. signos cerebelosos. Ehlers-Danlos. evaluación específica de la capacidad para tragar. Debemos prestar atención a la existencia de petequias.

diplopia aislada. émbolos. Los AIT no dejan ningún déficit persistente. El diagnóstico sindrómico del AIT es clínico. El estudio etiológico de los AIT deberá ser realizado lo más precozmente posible y preferentemente con ingreso hospitalario. Arbitrariamente se clasifican como AIT los episodios de una duración menor a 24 horas. exudados. podemos considerar como tales a los infartos asociados a oclusión o estenosis arterial demostrada ≥ 50% de las arterias extracraneales o intracraneales en ausencia de otra etiología. tabaquismo o hipercolesterolemia. diabetes mellitus. En el caso de aterosclerosis de grandes vasos. La auscultación de un soplo orbitario puede indicar una malformación arteriovenosa o una estenosis de la arteria carótida interna intracraneal. hipertensión. Medida de la tensión arterial: debe hacerse con el paciente en reposo. síntomas focales asociados a migraña. Los síntomas siguientes no deben ser considerados como AIT: propagación de un déficit sensorial. amnesia aislada y drop attacks aislados. incontinencia urinaria o fecal. pérdida de visión asociada a alteración del nivel de consciencia.luego sobre el cuello. Cuando la diferencia es mayor de 15 ó 20 mmHg es probable que exista una estenosis significativa de la arteria subclavia. 52 . microaneurismas u otros cambios asociados con hipertensión. 3. Ello permite identificar pacientes con hipertensión arterial. vértigo o mareo aislado. Generalmente duran entre 2 y 15 minutos y su instauración es rápida (generalmente en menos de 2 minutos se llega al déficit máximo). Exploración oftalmoscópica: las arterias retinianas pueden considerarse como prolongación del sistema arterial de la carótida interna y sus cambios son un reflejo de lo que está ocurriendo en las arteriolas cerebrales. diabetes o ateromatosis. confusión aislada. Episodios fugaces de pocos segundos de duración rara vez lo son. propagación de los síntomas sobre varias áreas del cuerpo y escotoma centelleante. Infarto aterotrombótico El infarto aterotrombótico es debido a la estenosis u oclusión de una arteria cervicocefálica extracraneal o intracraneal secundaria a una alteración de la pared del vaso. las órbitas y la cabeza. y con frecuencia los ataques son múltiples. en ambos brazos y en decúbito y ortostatismo. Sin embargo hay soplos que pueden existir sin estenosis carotídea y estenosis que pueden no dar soplo. hemorragias. disfagia aislada. Los síntomas siguientes no son característicos de AIT: inconsciencia sin otros signos o síntomas de la circulación vertebrobasilar. o si la estenosis es menor de 50% y asocia al menos dos de los factores siguientes: edad ≥ 50 años. Los soplos arteriales se producen generalmente cuando la luz del vaso es menor del 50 % y existe en general una correlación entre el grado de estenosis y el tono y duración del soplo. actividad tónica o clónica. Se auscultan soplos en el cuero cabelludo en el 2 a 10% de las malformaciones vasculares intracraneales y en neoplasias vascularizadas. disartria aislada. Criterios diagnósticos en la ECV Accidente isquémico transitorio Los AIT son breves episodios de pérdida focal de la función cerebral debidos a isquemia en un territorio cerebral irrigado por un sistema vascular (carotídeo derecho o izquierdo o vertebrobasilar) y para los que no se encuentra otra causa que los explique. con hipotensión ortostática y con diferencias de presión entre los dos brazos. El objetivo fundamental es evidenciar la presencia de oclusiones arteriales o venosas.

ausencia de una cardiopatía embolígena u otra causa potencial después de las pruebas complementarias necesarias. AIT previos ipsilaterales al infarto. Los infartos cuyo mecanismo sea la embolia arteria-arteria por enfermedad ateromatosa de grandes vasos. enfermedad del seno enfermo. para lo que habrá que descartar aterosclerosis cerebral u otra posible causa de ictus isquémico y objetivar una enfermedad cardiaca embolígena. infarto hemorrágico o infartos cerebrales múltiples en diferentes territorios vasculares (TC. de instauración progresiva o intermitente. En otras ocasiones.El mecanismo de producción puede ser trombótico. se clasifican como infarto aterotrombótico. infarto cortical. arteriografía. En ocasiones solo podremos llegar al diagnóstico de infarto cerebral de origen mixto (cuando haya una fuente cardioembólica así como una enfermedad aterosclerosa supraaórtica y sean ambas potencialmente causales). Son criterios diagnósticos: presencia de una estenosis evidente o placa ulcerada mayor de 2 mm de profundidad en una arteria intracraneal o extracraneal ipsilateral. disartria y mano torpe. presencia de un soplo cervical ipsilateral al infarto. e incluyen tumor o trombo intracardiaco. Hechos clínicos sugerentes de embolia: brusca instauración del déficit neurológico máximo. y se debe realizar cuando se sospeche una fuente de émbolos cardiaca y el estudio transtorácico haya sido normal. sensitivo puro. Criterios diagnósticos: cuadro compatible con embolia. exclusión de lesiones ateromatosas cerebrovasculares significativas u otra potencial causa de ictus. hemiparesia atáxica. hablaremos de infarto cardioembólico probable. aparición del déficit durante la vigilia. historia de AIT o infartos en diferentes territorios vasculares. oclusión arterial aislada sin evidencia de lesiones ateroscleróticas. Infarto lacunar Es aquel infarto de origen isquémico y diámetro máximo de 15 mm. crisis epilépticas al inicio. inicio del déficit de forma no súbita. La ecocardiografía transesofágica tiene una mayor sensibilidad. válvulas protésicas mitral o aórtica. RM). historia previa de cardiopatía isquémica y/o claudicación intermitente en miembros inferiores. cuando la única causa identificada del ictus sea una cardiopatía de moderado riesgo cardioembólico. historia o coexistencia de embolismos sistémicos. hemodinámico o mediante embolismo arteriaarteria. así como en los mayores en los que se sospeche un origen cardiaco del ictus. aparición durante el sueño. sensitivomotor. La ecocardiografía con contraste es útil para detectar shunts derecha-izquierda. El diagnóstico de ictus cardioembólico debe ser un diagnóstico de exclusión. o aquinesia o hipoquinesia cardiaca global. demostrada mediante dúplex/Doppler. endocarditis. 53 . aneurisma ventricular o aquinesia tras infarto de miocardio. angio-RM o TC helicoidal. Otros hechos que sugieren el diagnóstico: infarto no hemorrágico en la tomografía computadorizada. estenosis mitral reumática. fibrilación auricular. oclusiones evanescentes o defecto de relleno central en la porción proximal de una arteria sin cambios ateroscleróticos (angiografía). La existencia de hipertensión arterial o diabetes mellitus apoya el diagnóstico. infarto de miocardio agudo (menos de 3 meses). pérdida transitoria de consciencia inicial. Las causas son variadas. La ecocardiografía transtorácica debe ser realizada en todos los pacientes menores de 45 años e ictus isquémico. Infarto cardioembólico Es el causado por un émbolo directo o transcardiaco procedente del corazón. localizado en el territorio de las arterias o arteriolas perforantes cerebrales y que cursa clínicamente con uno de los síndromes lacunares clásicos: motor puro. presencia de una cardiopatía embolígena. al despertar o durante episodios de hipertensión. en ausencia de otra etiología. Para evidenciar una cardiopatía embolígena contamos con la ayuda del ecocardiograma.

enfermedades hereditarias y metabólicas o migraña-infarto. la existencia de hipertensión y la ausencia de otras causas. El líquido cefalorraquídeo puede ser normal en las primeras 12 horas tras el inicio del sangrado. siendo frecuente la existencia de pacientes que presentan indicios de más de un mecanismo posible. El único dato de confirmación diagnóstica es la demostración de sangre en el espacio subaracnoideo mediante tomografía computadorizada o punción lumbar. exploración física y topografía lesional demostrada por técnicas de neuroimagen. estados de hipercoagulabilidad y otras hemopatías. Hablamos de infarto cerebral de causa indeterminada o incierta cuando las diferentes etiologías de infarto cerebral han sido razonablemente descartadas y no se ha encontrado ninguna que explique satisfactoriamente su causa.El diagnóstico de los síndromes lacunares es clínico y la confirmación y exclusión de otras causas se realiza por técnicas de neuroimagen. vasculopatías inflamatorias infecciosas y no infecciosas. pues un 20% de los aneurismas cerebrales son múltiples. o bien existe más de una causa probable. Si no se puede realizar angiografía se recomienda TC helicoidal o angiorresonancia. Infarto según la localización anatómica El diagnóstico se hace en base a la clínica. En esta categoría se incluyen los siguientes casos: estudio inadecuado o insuficiente. Si no se observa sangrado subaracnoideo ni otra causa que explique los síntomas se procederá a la realización de una punción lumbar. ausencia de una causa evidente pese a un estudio exhaustivo y existencia de dos o más causas potenciales de infarto cerebral. Infarto de causa inhabitual Aquí se incluyen los casos de infartos cerebral por causa inhabitual. En el capítulo dedicado a la clasificación de la enfermedad cerebrovascular se detallan las características clínicas y semiológicas de los síndromes neurovasculares principales. La angiografía será también necesaria para el estudio de las malformaciones arteriovenosas y de otro tipo. Para el diagnóstico de enfermedad de pequeño vaso se exige una localización en el territorio de arterias perforantes profundas. preferentemente resonancia magnética. Una vez en el hospital el primer paso diagnóstico tras la historia clínica y exploración física es la realización de una tomografía computadorizada sin contraste. En aquellos pacientes en los que la tomografía y la punción lumbar son normales y la clínica sugerente de hemorragia subaracnoidea se inició antes de las dos semanas previas a la visita médica se deberá realizar un estudio angiográfico. Deben ser excluidas las causas frecuentes de infarto cerebral cardioembólico. Tras realizar con seguridad el diagnóstico de hemorragia subaracnoidea el siguiente paso es esclarecer su causa. Para ello se deberá proceder a una angiografía de los cuatro vasos (arterias carótidas y vertebrales) si se sospecha hemorragia aneurismática. Este tipo de infartos puede llegar a comprender hasta el 40% de todos los infartos cerebrales. como son otras vasculopatías no inflamatorias no ateroscleróticas. Se tendrá un extremo cuidado en hacer un correcto diagnóstico diferencial entre la punción hemorrágica traumática y la debida a hemorragia subaracnoidea. Infarto de causa indeterminada Se trata de un diagnóstico de exclusión. Se recomienda realizarla pasadas las primeras 24 horas para no aumentar el riesgo de resangrado. lacunar y aterotrombótico. Hemorragia subaracnoidea Ante la mínima (pero razonable) sospecha de hemorragia subaracnoidea el paciente deberá ser remitido a un servicio de urgencias. Aunque el diagnóstico 54 .

Evaluación urgente Los estudios en paralelo se realizan en el Servicio de Urgencias. Se trata de la tomografía computadorizada (TC). A continuación se procederá a la realización de un ECG. dada su actual accesibilidad y la información que aporta. exploración física y resultado de las técnicas de neuroimagen. que comienza con la historia clínica. aunque es útil para valorar malformaciones del tronco cerebral. establecer la etiología más probable. basada en los estudios precisos para hacer una estimación inicial del problema neurológico y de su tratamiento precoz y evaluación diferida. sino que deben complementar. placa de tórax y. Hemorragia por rotura de MAV Será preciso demostrar la presencia de una MAV mediante TC. Tienen como objetivos confirmar que se trata de un ictus o accidente isquémico transitorio y no de otra patología. se recomienda la realización de doppler transcraneal para su diagnóstico y monitorización. y en casos seleccionados angiografía cerebral. como tomografía computadorizada y resonancia magnética. en especial. estudio neurovascular no invasivo. 55 . una vez las funciones vitales del paciente sean estables. Al ingreso de un paciente con sospecha de enfermedad cerebrovascular aguda debe realizarse inmediatamente una TC craneal y la extracción de una muestra de sangre. 4. En el estudio de urgencia de la enfermedad cerebrovascular una técnica se revela como fundamental. que deberá ser practicada lo antes posible en aquellos casos con sospecha fehaciente o razonable de ictus. estudio de hemosiderosis tras sangrados repetidos y diagnóstico diferencial entre tumor y malformación vascular. la etiología de las enfermedades cerebrovasculares. Pruebas complementarias El uso de estudios complementarios es imprescindible para el correcto y temprano diagnóstico de los diferentes tipos y.definitivo de vasoespasmo se realiza mediante angiografía. RM o angiografía cerebral. más orientada a la búsqueda de la etiología concreta. y se sigue de la selección de las pruebas realizar. al método clínico clásico. se sigue de la exploración física. principalmente en la distinción inicial entre ictus isquémico y hemorrágico. predecir la aparición de complicaciones e iniciar el tratamiento apropiado en la menor cantidad de tiempo. proporcionar información sobre su posible reversibilidad. La resonancia magnética no es la técnica principal en el estudio de la hemorragia subaracnoidea. Vamos a distinguir entre evaluación urgente. Sin embargo nunca sustituirán. a ser posible. El diagnóstico causal se hará sobre la base de los datos de historia clínica y antecedentes personales. Hemorragia intraparenquimatosa e intraventricular Para el diagnóstico sindrómico de hemorragia cerebral es preciso la demostración de ésta con métodos de neuroimagen (TC. RM).

trombocitemia o leucosis. ofrecer una visión angiográfica mediante el uso de contraste intravenoso. La TC es obligada antes de instaurar tratamiento con anticoagulantes o con trombolíticos. la glucemia y la bioquímica renal son útiles en el manejo de la fluidoterapia. disproteinemia. En unos casos estas alteraciones serán causa potencial del ictus. Permite detectar una hemorragia en casi el 100% de los casos. en los pacientes con infarto de origen cardioembólico o bajo tratamiento anticoagulante para valorar si se ha producido una transformación hemorrágica del infarto y cuando exista deterioro neurológico. trastornos de la conducción. La gasometría arterial debe ordenarse si se sospecha hipoxia o alteraciones del equilibrio ácido-base. Un rastreo de drogas de abuso en sangre y orina puede dar la clave de la etiología de un ictus en un paciente joven. alargamiento del APTT en presencia de anticuerpos anticardiolipina) como hemorragípara (aumento del INR en caso de hepatopatía severa). El tiempo de protrombina y parcial de tromboplastina nos informan sobre el sistema de hemostasia y la presencia de una coagulopatía subyacente. anemia. o hipertrofia ventricular izquierda. El urinograma investiga la presencia de glucosa. y es un test grosero pero válido para evaluar la función renal y el metabolismo de la glucosa. proteínas y sedimento. habiéndose mostrado útil en el diagnóstico de aneurismas y malformaciones vasculares. como la fibrilación auricular o el infarto de miocardio. fibrilación auricular. Electrocardiograma y placa de tórax El estudio electrocardiográfico es imprescindible ya que puede mostrar signos de infarto agudo de miocardio. La TC helicoidal permite realizar reconstrucciones tridimensionales de gran resolución. para la corrección de las cifras de glucemia y para descartar alteraciones metabólicas o deshidratación. Con frecuencia la TC será normal en la evaluación urgente por lo se deberá repetir cuando se desee confirmar la lesión isquémica. Cuando se detectan signos precoces de infarto cerebral (hipodensidad corticosubcortical extensa. La isquemia aguda se presenta en la TC como una hipodensidad focal que puede no ser objetivada hasta pasadas unas horas tras el inicio del cuadro. borramiento del borde insular y de surcos de la convexidad o signos indirectos de efecto masa) en las primeras 6-8 horas. signo de la arteria cerebral media hiperdensa. ya que aunque la clínica de ambos puede ser similar.Tomografía computadorizada Es imprescindible la diferenciación temprana entre infarto o hemorragia cerebral. como extrasistolia o trastornos de la repolarización en casos de ictus severos. El ionograma.g. el pronóstico suele ser peor. Análisis de rutina El hemograma completo y la velocidad de sedimentación globular permiten demostrar la presencia de poliglobulia. incluso extracraneales. 56 . endocarditis o neoplasia como causas subyacentes de la enfermedad vascular cerebral. lo que ayuda a localizar el aneurisma. así como en el estudio de arterias y venas. En la hemorragia intracraneal la imagen de la TC se muestra como hiperdensa por la presencia de sangre desde el inicio del cuadro. y junto a otros datos clínicos y exploratorios plantear una sospecha de colagenosis. el tratamiento es muy diferente. con una mayor probabilidad de transformación hemorrágica y un mayor riesgo de hemorragia cerebral cuando se utilizan fármacos trombolíticos. tanto trombogénica (v. en otros su consecuencia. La hemorragia subaracnoidea se localiza en cisternas basales y surcos. La tomografía computadorizada (TC) es la técnica idónea para diferenciar entre ambas y permite excluir otras causas de disfunción neurológica cerebral focal. como por ejemplo los tumores. pudiendo invadir los ventrículos o asociar una hemorragia intraparenquimatosa.

Aún así. seguimiento de pacientes endarterectomizados. serológicos e inmunológicos específicos. Está indicado en la valoración de soplos cervicales asintomáticos. infección o infarto.). piel. Es una técnica no invasiva e inocua.g. perfil lipídico. incluyendo neoplasias. para el diagnóstico de estenosis arteriales en el infarto cerebral aterotrombótico y para descartar lesiones carotídeas concomitantes en pacientes con sospecha de ictus cardioembólico o de infarto lacunar.g. Deberemos clasificar entonces el ictus como de origen incierto o indeterminado. 57 . perfil de riesgo trombótico. de fácil realización y relativamente barata. según los hallazgos de las pruebas anteriores o si la causa no quedó bien establecida. si existe sospecha de trombosis de una válvula mecánica o se precisa descartar endocarditis). o se presume una hemorragia subaracnoidea a pesar de ser la tomografía computadorizada normal. Es el método que debe utilizarse para seleccionar los pacientes que deben someterse a estudio angiográfico y evitar la angiografía en aquellos que no son candidatos a intervención quirúrgica. y comprende una batería de pruebas de primera línea. El estudio etiológico de la enfermedad cerebrovascular isquémica es similar para cada categoría (AIT e infarto).) o la búsqueda de una neoplasia oculta. Ultrasonografía doppler Los ultrasonidos constituyen un eficaz instrumento para el examen de las arterias. serán precisas otras pruebas diagnósticas. con el estudio del líquido cefalorraquídeo. diagnóstico de disecciones de arterias cervicales. diagnóstico y seguimiento de la estenosis carotídea. En algunos casos aislados. radiografía de tórax. y análisis microbiológicos. ecocardiografía (v.. selección de pacientes para angioplastia y estudio del síndrome de robo de la subclavia. tuberculosa. Para el estudio etiológico del ictus hemorrágico suele ser suficiente con la neuroimagen y la angiografía cerebral. ante la sospecha de trombosis de senos venosos intracraneales o diagnóstico diferencial entre ictus y encefalitis).La radiología torácica simple es un estudio obligado que aporta información sobre la configuración y tamaño del corazón. generalmente en pacientes jóvenes. Evaluación diferida En ella se pretende llegar al diagnóstico etiológico más preciso posible. hasta en un 30% a 40% de los casos. meninges. Otras pruebas En ocasiones será precisa la realización de estudios urgentes por resonancia magnética (v. como biopsias de diferentes tejidos (músculo.. La investigación causal puede ser ampliada. neuroimagen (TC y RM). angiografía cerebral. Serán realizadas preferentemente mediante ingreso hospitalario. ecografía transesofágica. aunque se ampliará la investigación según las sospechas clínicas. punción lumbar y estudio del LCR si hay probabilidad de meningoencefalitis como causa del ictus (brucelar.. Doppler de troncos supra-aórticos Debe realizarse en todos los pacientes con ictus isquémico.. como análisis rutinarios. serología luética. Ofrece una correlación superior al 95% respecto a la angiografía en vasos extracraneales. e incluso doppler de troncos supra-aórticos si se plantea una cirugía carotídea urgente. la existencia de insuficiencia cardiaca congestiva y la presencia de patología aórtica o pulmonar. electrocardiograma. podremos no encontrar las suficientes evidencias que nos apoyen plenamente la causalidad de una patología concreta. estudio neurovascular no invasivo y ecocardiografía transtorácica. y en el menor plazo de tiempo posible.

cuando se sospeche cardioembolismo. Es superior en el estudio de enfermedades cardioembólicas tales como: aneurisma del septo interauricular. en pacientes con cardiopatía conocida. Las hemorragias muestran una disminución de la señal T2. Debe realizarse en todos los casos de enfermedad cerebrovascular isquémica acompañando al estudio eco-doppler de troncos supra-aórticos. En los pacientes menores de 45 años. especialmente en el territorio vertebrobasilar. La ecocardiografía transesofágica es útil en el estudio de enfermedades aórticas que pueden cursar con ictus. trombosis venosas. y como paso previo a la endarterectomía de carótida. como el doppler y la angiografía convencional. Angiografía La arteriografía convencional o digital es la técnica que ofrece la mejor visualización de la localización. disecciones arteriales cervicocefálicas. como la ateromatosis y la disección aórticas. que aportan datos sobre el metabolismo y flujo cerebral. puede ser detectado un aumento de la señal T2. el estudio de los embolismos paradójicos con contraste de microburbujas de aire inyectadas en el árbol venoso. Por ello. En la isquemia. para originar a los 3 a 7 días un aumento de la señal T1 y T2. sin embargo sus indicaciones concretas están aún por definir. No está exenta de riesgos. en caso de isquemia solo debe realizarse en pacientes con estenosis > 50% en el estudio Dúplex. con una elevada sensibilidad para detectar reducciones de calibre de las grandes arterias intracraneales. prolapso de la válvula mitral y vegetaciones valvulares endocardíticas. sospecha de mixoma. 58 . foramen oval permeable y otros defectos del tabique interauricular. hemorragias de localización atípica. malformaciones vasculares y rastreo de aneurismas.Doppler transcraneal El doppler transcraneal es una aplicación de la ultrasonografía doppler para el estudio de las arterias intracraneales. la valoración de estenosis y oclusiones de las arterias intracraneales y la evaluación de la circulación colateral intracraneal en las estenosis y oclusiones carotídeas. La angiografía por resonancia magnética constituye una alternativa a otros métodos. vasculitis y en el diagnóstico diferencial con enfermedades desmielinizantes. Resonancia magnética Es la técnica de mayor sensibilidad en el estudio de enfermedades vasculares cerebrales. Otras aplicaciones de la RM son los estudios de espectroscopia y los estudios de difusión/perfusión. Sus principales aplicaciones son el diagnóstico precoz del vasoespasmo asociado a hemorragia subaracnoidea. Identifica zonas isquémicas de pequeño tamaño. Si se sospecha embolismo paradójico se utiliza contraste de microburbujas de aire inyectados en la circulación venosa. La ecocardiografía transesofágica identifica mejor fuentes de embolia cardiaca que la transtorácica. Es útil en el estudio de estenosis y oclusiones extra e intracraneales (especialmente en el territorio vertebrobasilar). ictus de etiología desconocida y cuando haya clínica sugerente de disección aórtica. Mejora el diagnóstico topográfico del infarto cerebral. Ecocardiografía El estudio ecocardiográfico transtorácico se deberá realizar en pacientes jóvenes con ictus. por lo que resulta muy útil en los infartos de fosa posterior y en los lacunares. la angiografía es una práctica diagnóstica habitual. pues en el 1% de los casos estudiados acaecen complicaciones. desde la primera hora. siendo el método de elección para el diagnostico de las trombosis venosas intracraneales. trombos auriculares y tumores cardiacos. en casos de síndrome febril asociado a ictus para descartar una endocarditis. la extensión y las características de las estenosis arteriales intra y extracraneales.

que han dado origen a múltiples vías de posible actuación terapéutica. diligente e ilusionada ya es beneficiosa en sí misma y ofrece un beneficio demostrable en cuanto a morbimortalidad. requiriéndose pruebas específicas. antaño denostada. se han visto incrementadas en los últimos años fruto de una frenética labor investigadora a nivel mundial. es escasa. VZV. 5. la terapia adyuvante citoprotectora. El SPECT puede ser útil en el estudio de la diasquisis y de la perfusión "de lujo". Según los casos se podrán solicitar serologías de diferentes virus o bacterias (VIH. en los que el secundarismo a causas inhabituales es mayor que en los pacientes de más edad. sin duda mejorarán en un 59 . Holter-ECG ambulatorio. EBV. entre otros. no en vano estamos en la "Década del Cerebro". Otros estudios como el electroencefalograma o los potenciales evocados no tienen un puesto específico en patología cerebrovascular. en estudios de la reserva hemodinámica cerebral y. pues en un 15% a 20% de los casos los aneurismas son múltiples. Rickettsia conorii. nervio.. y puede plantearse su repetición en caso de ser el primer estudio negativo. en la demostración de zonas de hipoperfusión. El mismo procedimiento diagnóstico puede ser al mismo tiempo terapéutico. como en el diagnóstico diferencial de accidentes isquémicos transitorios con sintomatología sensitiva de las crisis parciales simples sensitivas. espectroscopia y estudios de difusión/perfusión por RM. El advenimiento de la terapia fibrinolítica en el tratamiento específico del ictus isquémico agudo. cerebromeníngea o de arteria temporal. La utilidad práctica de técnicas para el estudio del flujo y metabolismo cerebral. mediante la dilatación arterial con balones. y el tratamiento específico y efectivo del ictus agudo está emergiendo como una verdadera realidad médica. Ante la sospecha de aneurismas cerebrales debe ser realizada en los cuatro vasos cervicocefálicos. Son múltiples los avances en el conocimiento básico de la isquemia cerebral a nivel celular y bioquímico. y la creación de Unidades de Ictus. Introducción. La angiografía puede ser útil incluso en el tratamiento endovascular del vasoespasmo asociado a hemorragia subaracnoidea. piel. Tratamiento en la fase aguda 1. léase PET (tomografía por emisión de positrones). Una actitud médica racional. SPECT (tomografía por emisión de fotón único). rutinarios e inmunológicos en líquido cefalorraquídeo.Es la técnica de elección en el estudio de los aneurismas cerebrales. especialmente. despistaje analítico de vasculitis. Las medidas específicas que podemos ofrecer en la fase aguda de la enfermedad cerebrovascular. Se están asentando las indicaciones de los fármacos trombolíticos y neuroprotectores y la necesidad de las Unidades de Ictus. biopsia de músculo. a excepción del estudio pronóstico de la isquemia cerebral global. Hay que huir del nihilismo pesimista que ha caracterizado hasta no hace mucho (y aún lo sigue haciendo) el temple de muchos médicos ante el ictus. estudios microbiológicos.). o cuadros de afasia versus crisis de bloqueo del lenguaje. Sin embargo pueden ser útiles en ciertas ocasiones. brucella. fundamentos del tratamiento y criterios de ingres Introducción La isquemia cerebral sigue siendo una de las asignaturas pendientes de la ciencia neurológica actual. mediante la embolización del aneurisma con coils GDC. en especial la adecuación de sus indicaciones. Otras pruebas El estudio etiológico puede ser en ocasiones difícil.. estudios de diatesis trombótica o hemorrágica y tipaje HLA. siendo su uso principal investigacional. lúes. Un planteamiento similar se contempla en el caso de las malformaciones cerebrales arteriovenosas. hecho frecuente en el estudio del ictus de pacientes jóvenes. aun siendo escasas y muchas veces de resultados impredecibles.

Permeabilidad y protección de la vía aérea En general no habrá problemas en pacientes con nivel de consciencia normal. muchas personas no reconocen sus síntomas o piensan que el tratamiento no es urgente. 60 . restos de comida o prótesis dentarias. severidad del déficit. sistémicas y de recidivas. Se procurará una adecuada fisioterapia respiratoria que incluya la aspiración frecuente de secreciones para facilitar la ventilación y evitar la sobreinfección de las mismas. reperfusión y citoprotección actuarían sobre las células del área de penumbra isquémica solo durante ese periodo. especialmente aquella en riesgo y a sus familiares. en ocasiones vital. En muchos casos bastará mantener al paciente semi-incorporado para evitar la broncoaspiración. Como excepciones se pueden considerar. Se prestará especial atención a la lengua. También debe educarse a los médicos. y las medidas de recanalización. ya que muchos siguen pensando que no existe ningún tratamiento. Criterios de ingreso hospitalario En términos generales todo paciente con enfermedad cerebrovascular aguda de menos de 48 horas de evolución debe ser ingresado en el hospital y atendido por especialistas en neurología. Así mismo podrían no ingresarse pacientes con AIT o déficit leves si se les puede asegurar un estudio ambulatorio sin demoras y si no se prevé que vayan a precisar tratamiento quirúrgico. aunque si el paciente vomita es preferible el decúbito lateral. convirtiendo a la enfermedad cerebrovascular en una emergencia médica y socialmente reconocida. siempre que se les pueda asegurar cuidados mínimos fuera del hospital. siempre individualizando cada caso. En general todo paciente con ictus debe ser enviado inmediatamente a un hospital. Un diagnóstico precoz conlleva un tratamiento precoz. independientemente de la edad. anticoagulación o medicación intravenosa. dado que se trata de una emergencia médica. causa o tipo de ictus. probablemente no mayor de las 6 horas. por medio de campañas en el reconocimiento de los síntomas y en la importancia de que el paciente llegue al hospital en las primeras horas tras el comienzo de los síntomas. habrá que revisar la vía aérea y adoptar las medidas necesarias para mantenerla permeable. especialmente en los comatosos. Es muy importante educar a la población. disminuyendo el riesgo de complicaciones neurológicas. Medidas generales La mayoría de estas medidas terapéuticas son universales para los ictus isquémicos y hemorrágicos. Será preciso la colocación de una sonda nasogástrica. aquellos enfermos con discapacidad severa o demencia previas o con una enfermedad grave irreversible en estado terminal. A pesar de la alta mortalidad producida por los ictus.futuro presente el pronóstico de estos enfermos. 2. Bases del tratamiento Existen varias razones para creer en el beneficio de una atención especializada precoz. En los que presenten disminución del nivel de consciencia. y están pensadas para disminuir el riesgo de complicaciones del enfermo grave y encamado. inicialmente conectada a bolsa y posteriormente una sonda fina para alimentación. Los pacientes comatosos o con estupor profundo pueden precisar de intubación y ventilación asistida como modo de protección de la vía aérea. La ventana terapéutica en isquemia cerebral es corta.

como por ejemplo los pacientes con disminución del nivel de consciencia. vitaminas y oligoelementos. Por tanto no debe tratarse la hipertensión salvo en caso de tener repercusión clínica (angina. sepsis o hemorragia digestiva y tomar las medidas adecuadas (cristaloides. La administración de oxígeno no aporta beneficios en pacientes con una función respiratoria normal. diarrea. Se prestará especial atención a los trastornos del ritmo cardiaco que pueden suceder en las primeras horas tras el inicio del ictus. cuya capacidad de autorregulación es aún menor. Este fenómeno es todavía más acusado en pacientes hipertensos.. y si la tensión diastólica es superior a 120 mmHg o la sistólica superior a 220 mmHg en caso de isquemia o superior a 190 mmHg en caso de hemorragia. 61 . que al tener poco efecto en los vasos cerebrales no reducen el flujo sanguíneo cerebral por un mecanismo de robo. pasa a ser directamente dependiente de la presión arterial sistémica. bien por descenso del nivel de consciencia o por afectación de la musculatura orofaríngea.. disección aórtica. dopamina. Es infrecuente que se presente hipotensión. pero en caso de existir debe pensarse en deplección de volumen. se iniciará una pauta de alimentación enteral por sonda nasogástrica según las demandas metabólicas del sujeto. coloides. si se asocia a disección aórtica. Debe asegurarse un aporte aproximado de 2000 Kcal/día mediante preparados farmacéuticos de principios inmediatos. el aporte de agua por vía oral podrá realizarse mediante preparados de gelatina para así evitar el uso de sonda nasogástrica. En los casos en que las alteraciones de la deglución queden limitadas a los líquidos. dada la posibilidad de inducir hipotensión. procurando no realizar reposiciones bruscas del déficit. tratamiento específico. Cuando sea necesaria la vía intravenosa se usará el bloqueante adrenérgico mixto labetalol. Control de la función cardiaca y de la tensión arterial La tensión arterial y la función cardiaca deben mantenerse bajo estrecha vigilancia. insuficiencia cardiaca). El soporte ventilatorio podría ser útil en algunos pacientes con deterioro de la ventilación y en los que se precise una terapia agresiva antiedema cerebral. Se evitará el uso de antagonistas de los canales de calcio por vía sublingual. Mantenimiento del balance hidroelectrolítico Debe asegurarse un aporte diario aproximado de líquidos de 2000 cc.Mantener una correcta oxigenación Hay que asegurarse que se mantienen al menos 8 inspiraciones por minuto. y procurando un descenso lento y gradual. En la fase aguda del ictus suele presentarse una hipertensión reactiva que se normaliza en unos días y que funciona como un mecanismo de compensación que tiende a asegurar la perfusión cerebral.) y disminuido si existiese disfunción cardiocirculatoria. Conseguir un adecuado balance nutricional El paciente no deberá permanecer más de 24 horas en ayunas. Para tal efecto son de elección fármacos betabloqueantes y los inhibidores de la ECA. y en caso de hemorragia se procurará un descenso gradual de la TA hasta cifras de 170 mmHg de sistólica.. Por el mismo motivo se evitarán y controlarán situaciones de hiponatremia. Debe reservarse para los casos con insuficiencia respiratoria demostrada y en aquellos en los que existen dificultades para la ventilación con el fin de evitar el desarrollo de hipoxemia. evitándose soluciones hipotónicas que pueden aumentar el edema cerebral. por lo que descensos bruscos de ésta pueden aumentar el área de infarto a expensas del área de penumbra. Esta decisión dependerá en gran medida del pronóstico vital del enfermo. infarto de miocardio. La presión de perfusión cerebral en la zona de penumbra isquémica. al perderse la capacidad de autorregulación local. El aporte será incrementado en caso de aumento de las pérdidas (fiebre. iones. Cuando exista un trastorno de la deglución. tromboembolismo pulmonar.. que se administrarán en infusión continua y preferiblemente mediante bomba. Éstas se mantendrán tan solo si son imprescindibles para el tratamiento intravenoso. Tan pronto como sea posible el aporte de líquidos se realizará por vía oral o enteral para evitar el mantenimiento prolongado de las vías venosas que pueden ser un foco de infección.). En general se mantendrá la TA entre 80 y 120 mmHg de diastólica y entre 120 y 220 de sistólica en caso de isquemia.

protección de los lugares de roce con almohadas y tobilleras. disminuir el edema cerebral y evitar complicaciones como la aspiración. evitando la posible hiperglucemia posterior.Control de la glucemia Se recomienda evitar las soluciones glucosadas en las primeras horas del infarto y tratar adecuadamente la hiperglucemia cuando se produzca. la movilización pasiva de las extremidades paréticas. puede proteger de las complicaciones trombóticas agudas extraneurológicas. puesto que también aumenta el área del infarto. En modelos animales la hiperglucemia aumenta el área del infarto y los pacientes con ictus e hiperglucemia tienen una mortalidad tres veces mayor que los normoglucémicos. También empeora la situación clínica del enfermo. Se procurará no inducir situaciones de hipoglucemia y tratarla si se presenta. para no aumentar innecesariamente el riesgo de infección urinaria. de la marcha y del lenguaje en cuanto sea posible. fundamentalmente en mujeres. Cuidados posturales y prevención de las úlceras por presión El mejor tratamiento de las úlceras de presión es su prevención. sobre todo los ictus inestables del territorio vertebrobasilar. La sonda urinaria se utilizará únicamente en el caso de retención urinaria o cuando sea preciso tener un balance estricto de la diuresis. La sedestación precoz ayudará a prevenir la trombosis venosa profunda y el embolismo pulmonar. uso de colchones especiales. Se usarán si es preciso fármacos antitérmicos precozmente y pautados. siempre durante el menor período de tiempo posible. 62 . Las heparinas de bajo peso molecular se han mostrado útiles en la prevención de la trombosis venosa profunda y del tromboembolismo pulmonar. ya que algunos empeoran con el ortostatismo. así como tratamiento antibiótico específico o empírico. Prevención de la trombosis venosa profunda y el embolismo pulmonar Se procurará la sedestación precoz. Movilización precoz Debe mantenerse reposo en cama hasta que el paciente esté estabilizado neurológicamente. En algunos casos de retención. Tratamiento de la hipertermia y de las infecciones La fiebre empeora la lesión neurológica al aumentar las demandas metabólicas generales y contribuir a la alteración de la barrera hematoencefálica. Sin embargo la rehabilitación comenzará en la propia fase aguda. Se elevará la cabecera 30-40º para favorecer el retorno venoso cerebral. adecuada nutrición y buena higiene e hidratación de la piel. y se procurará una postura en extensión de brazo y mano para no potenciar el agonismo flexor predominante en el miembro superior parético. habiendo demostrado recientemente esta utilidad. Rehabilitación precoz Se iniciará un programa de rehabilitación motora. junto con medidas físicas. Cuidados de las vías urinarias En caso de incontinencia urinaria se usarán colectores o empapadores externos. el uso de medias elásticas de presión decreciente desde los tobillos. al igual que la heparina. La aspirina en fase aguda del ictus isquémico. con el fin de evitar contracturas y deformidades. y en los pacientes con paresia o incapacidad severas se usará heparinas de bajo peso molecular o heparina cálcica subcutánea a dosis baja (5000 U/12 h). puede considerarse el uso del sondaje intermitente. Ello se conseguirá con frecuentes cambios de postura. con movilización pasiva de las extremidades paréticas. teniendo en cuenta que las infecciones más frecuentes de estos pacientes son las respiratorias y las del tramo urinario.

evitándose el uso de benzodiacepinas con tal indicación. asegurando una buena presión de perfusión. Durante la primera semana es la principal causa de muerte. Si la causa del empeoramiento clínico es el resangrado de una hemorragia intraparenquimatosa o una hemorragia intrainfarto se podrá plantear un abordaje quirúrgico al problema si se han agotado las posibilidades de tratamiento médico. pues la hipocapnia produce vasoconstricción que puede disminuir el ya precario flujo sanguíneo regional del área de penumbra isquémica. Los esteroides han mostrado escasa utilidad en el tratamiento del edema cerebral de causa isquémica y de la hipertensión intracraneal debida a hemorragia cerebral. Se procurará mantener la pCO2 entre 25 y 30 mmHg. Otra alternativa consiste en la utilización de glicerol a dosis de 1 g/Kg/24 h por vía endovenosa (puede producir hemólisis por esta vía) o bien 1. Puede ser útil el uso simultáneo de furosemida para evitar la hipervolemia. 63 . como la osmoterapia. como hipertermia. 3. Otra medida que puede ser eficaz es la hiperventilación controlada. Tratamiento de las complicaciones Complicaciones neurológicas Aquí nos referimos a aquellas complicaciones neurológicas cuya causa directa es el propio ictus. En casos extremos será preciso plantear un tratamiento neuroquirúrgico de emergencia. con una máxima incidencia en los 3 a 5 primeros días en caso de infartos extensos. retirándolo gradualmente en los siguientes 2 a 3 días para evitar el efecto rebote.Sedación Los enfermos pueden presentar agitación o ansiedad con riesgo aloagresivo y autoagresivo que precise medicación para su control. La cirugía a aplicar en estos casos sería la descompresión. Si dichas medidas no son efectivas y el enfermo se sigue deteriorando se empleará osmoterapia. evitar el uso de soluciones hipotónicas (como las glucosadas). y en las que un diagnóstico y tratamiento precoz pueden ser vitales para el devenir del enfermo. como en infartos cerebelosos masivos con compromiso de estructuras troncoencefálicas vitales. siempre que el grado de estupor no sea profundo y la recuperación esperable sea buena. Actúa casi de inmediato y debido a su breve duración del efecto debe ser complementada por otras medidas antiedema.25 a 0. cuando el déficit residual no sea intolerable. pero siempre a dosis bajas y el menor tiempo posible. con manitol al 20% a dosis de 0. por lo que no son recomendables. Son de elección el haloperidol y otros neurolépticos más sedantes.5 g/Kg vía endovenosa en 20 minutos cada 6 horas. El tratamiento inicial del edema consiste en restricción de líquidos moderada. Se controlará estrechamente el balance hidroelectrolítico. Edema y herniación cerebral La mayoría de los pacientes que fallecen por una causa no sistémica ni infecciosa lo hacen por edema y herniación cerebral.5 g/Kg/24 h vía oral. hipoxia e hipercapnia. manteniendo la osmolalidad entre 325 y 335 mOsm/L. o en caso de infartos masivos hemisféricos. así como prevenir y tratar los factores que aumenten el edema. cabecera de la cama elevada 30º. generalmente en pacientes jóvenes.

Si se demuestra TEP deberá procederse a la anticoagulación vía intravenosa (300-400 UI/Kg/día de heparina sódica. las lesiones neurológicas o la sangre producirán un bloqueo de los orificios de circulación del líquido cefalorraquídeo induciendo el desarrollo de una hidrocefalia aguda. Algunos de estos pacientes tienen una cardiopatía embolígena. y bastante rebeldes al tratamiento. Esta complicación es típica de la hemorragia subaracnoidea y de la hemorragia intraventricular. con APTT de 1. 4. Los signos radiológicos precoces en la TC predicen un mayor riesgo de sangrado. Transformación hemorrágica y hemorragia intrainfarto En más del 80% de los infartos cardioembólicos se produce transformación hemorrágica en mayor o menor medida. tras haber descartado un infarto hemorrágico en la TC. seguida de anticoagulación oral durante seis meses. pero si se presentan deben ser tratadas. teniéndose en cuenta que las infecciones más frecuentes son las respiratorias y las urinarias. Hidrocefalia aguda En ocasiones. que suelen ser parciales. generalmente en casos de hemorragia intrainfarto. Si se produjese deterioro clínico. infartos extensos y edema con efecto de masa. Tratamiento específico en la fase aguda Accidente isquémico transitorio Pese a que la recuperación del déficit haya sido completa se requiere la prevención inmediata de la recidiva mediante la administración de antiagregantes plaquetarios.5-2 veces el control) durante una semana. El riesgo de deterioro por transformación hemorrágica es mayor en los pacientes con émbolos de origen cardiaco. controlando que no se produzcan arritmias ni hipotensión inducidas por fenitoína. No está indicada la profilaxis. En algunos estudios hasta el 53% de los pacientes tuvieron tromboflebitis y el 9% tromboembolismo pulmonar.Crisis convulsivas Un 4% de los ictus isquémicos desarrollan crisis en la fase aguda. Complicaciones sistémicas Las infecciones son una causa común de muerte en fases subagudas y deben ser tratadas de forma agresiva y precoz con antibioterapia empírica y a ser posible específica. en cuyo caso se deberá iniciar tratamiento anticoagulante en el área de urgencias. El tromboembolismo pulmonar (TEP) es una causa común de mortalidad en los ictus. En los pacientes encamados está indicada la profilaxis con heparina o heparinoides vía subcutánea. pero únicamente en el 17% se asocia deterioro clínico. 64 . pudiéndose usar aspirina si hay contraindicación para el uso de heparina. En estas ocasiones será preciso la colocación de un drenaje ventricular para aliviar la hipertensión intracraneal aguda. Los pacientes que presentan AIT de repetición tienen una probabilidad elevada de oclusión o estenosis importante de la arteria carótida interna. el tratamiento deberá incluir medidas para controlar la hipertensión intracraneal y en ocasiones la evacuación del hematoma. pero también puede presentarse en hemorragias e infartos de fosa posterior que compriman el cuarto ventrículo. u otros lugares más estratégicos. tanto de carga como de mantenimiento. En general se usará fenitoína a dosis habituales. pues tienen tendencia a la recurrencia. El ácido acetilsalicílico a dosis de 300-1300 mg/día y la ticlopidina a dosis de 250 mg/12 h se han mostrado eficaces en la prevención del infarto cerebral. Si bien un gran número de especialistas recomiendan la anticoagulación inmediata no se ha demostrado que el beneficio sea mayor al obtenido con el uso de antiagregantes plaquetarios. como en mesencéfalo con compromiso del acueducto de Silvio.

La heparina impediría la propagación del trombo y evitaría la formación de nuevos trombos. sin generar un estado fibrinolítico sistémico. El uso de heparina intravenosa en fase aguda se ha recomendado sobre bases empíricas en los casos de infarto progresivo y trombosis basilar. en el lugar de formación del trombo. Se sabe que previene la trombosis venosa profunda y el embolismo pulmonar. Los pacientes tratados con rt-PA tuvieron como mínimo un 30% más de probabilidades de presentar 65 . transformación hemorrágica y recuperación posterior son confusos. Con la trombolisis se pretende la reperfusión mediante la activación del sistema fibrinolítico. correspondiendo las cifras más bajas a la vía intravenosa. Pero el uso de factor activador del plasminógeno tisular recombinante (rt-PA) intraarterial o intravenoso parece más seguro. Con estos tratamientos se pretenden dos objetivos: por un lado mejorar o restaurar el flujo sanguíneo regional con el uso de fármacos antitrombóticos y trombolíticos. Dicho fin se puede conseguir recanalizando los vasos obstruidos (trombolisis y antitrombóticos) o mejorando el flujo sanguíneo en la microcirculación (medidas hemorreológicas). Así se consigue la recanalización angiográfica en un 20% a 80% de los casos. Se recomienda la administración precoz de 300 mg/día de aspirina en los pacientes no anticoagulados por su beneficio en la prevención secundaria. sin embargo los beneficios parecen que son mayores que los riesgos. pero también el daño inducido por reperfusión. las recurrencias disminuirían en las primeras dos semanas con el uso de aspirina y heparina subcutánea. En el estudio del NINDS rt-PA Stroke Study Group. Entre sus complicaciones sigue estando la transformación hemorrágica y el daño por reperfusión. pues actúa sobre el plasminógeno unido a fibrina. no existiendo hasta ahora referencias que avalasen su eficacia sobre la evolución del infarto. Sí estaría indicada en caso de trombosis venosa o de senos venosos. mediante fármacos conocidos como neuroprotectores. Los antiagregantes son usados en la fase aguda como prevención secundaria del infarto cerebral y para disminuir las complicaciones trombóticas sistémicas. En los primeros ensayos con estreptoquinasa se apreció una alta frecuencia de complicaciones hemorrágicas. habiendo en este segundo grupo un exceso de hemorragias sistémicas y cerebrales. aunque con mayor incidencia de hemorragia intracraneal sintomática. Según datos del estudio IST (International Stroke Trial). Trombolisis Es una de las terapias más prometedora en la actualidad. Antitrombóticos Tras más de 40 años de uso todavía no se ha establecido una indicación concreta de la anticoagulación en el tratamiento específico del infarto cerebral agudo. pero los datos respecto a la evolución del infarto. Restauración del flujo sanguíneo cerebral Con ellas se pretende mejorar o restablecer el flujo en el área isquémica. La ventana terapéutica es corta. El objetivo es salvar la mayor cantidad posible de tejido bajo penumbra isquémica. probablemente menor de 3 horas. el uso de rt-PA en pacientes con enfermedad cerebrovascular isquémica aguda de menos de tres horas de evolución produjo una mejoría clínica a los tres meses significativamente mayor que en el grupo control. La evolución a los 6 meses mostró una mayor supervivencia en el grupo tratado con aspirina.Tratamiento del infarto cerebral La mayor parte de las medidas terapéuticas específicas frente a la isquemia están en fase de ensayo clínico. y por otro evitar la muerte neuronal por isquemia. estando tal indicación más discutida si la etiología es una tromboflebitis séptica.

puede inducir procesos tóxicos como la formación de radicales libres y peroxidación lipídica. El tirilazad. Medidas hemorreológicas Estas medidas se basan en mejorar el flujo regional. un 21-aminosteroide. Neuroprotección En la actualidad se piensa que la fibrinolisis será el tratamiento de elección del infarto cerebral pero. Antagonistas de los canales de calcio La razón de su uso estriba en su potencial utilidad para frenar una de las vías de entrada de calcio intracelular tras la puesta en marcha de la cascada catabólica mediada por isquemia. ha demostrado su eficacia utilizado conjuntamente con nimodipino en la prevención del daño cerebral secundario a vasoespasmo en la hemorragia subaracnoidea en varones. En la hemorragia subaracnoidea las dihidropiridinas (nimodipino y nicardipino) han demostrado su eficacia en la prevención del daño isquémico por vasoespasmo. y no hay ninguna indicación consensuada para su uso. Los antagonistas de los canales de calcio dependientes de voltaje que se han usado son las dihidropiridinas. Los diversos ensayos clínicos realizados no han demostrado un efecto beneficioso de la hemodilución normovolémica en los pacientes con infarto agudo. todo parece indicar que serán precisas terapias combinadas para potenciar su acción y evitar principalmente los efectos de la reperfusión. disminuyendo la viscosidad de la sangre. Se recomienda que su uso se limite a ensayos clínicos dado que los resultados no son concluyentes. Antioxidantes Está basada en la neutralización de los radicales libres producidos en exceso que son importantes mediadores del daño de membrana celular. Antes de recomendar su uso son necesarios nuevos ensayos clínicos que precisen el tipo de pacientes que se beneficiarán con mayor seguridad y eficacia de este tratamiento.una incapacidad mínima o ninguna incapacidad a los tres meses. hecho que está en estudio en clínica humana. En pacientes con infarto cerebral. debido al aporte de oxígeno sobre un área con el metabolismo alterado. especialmente a nivel de la microcirculación. Este beneficio no se asoció a un aumento de la mortalidad. superóxido dismutasa y lazaroides o 21-aminosteroides. tocoferoles. En los pacientes con hematocrito elevado (más de 50%) se aconseja la práctica de una flebotomía y reposición mediante expansores del plasma (dextrano). Para ellos se ha acuñado el término de neuroprotección. La restauración del flujo sanguíneo de la zona isquémica. Se están ensayando fármacos de muy diversas categorías cuya principal acción es el bloqueo de los transtornos metabólicos de la cascada isquémica con el objeto de evitar o al menos paliar la muerte celular y evitar el daño inducido por reperfusión. Estos agentes disminuyen el tamaño del infarto en modelos animales. para ello. Actualmente es un tratamiento experimental propio de ensayos controlados. la administración dentro de las primeras 12 horas de nimodipino por vía oral (60 mg/6 h durante 6 semanas) podría reducir las secuelas neurológicas en los casos con déficit inicial más intenso y/o cuando la TC craneal precoz no muestra signos de infarto. Para ello se están evaluando. La adecuada hidratación del paciente parece ser más eficaz en la disminución de secuelas neurológicas por infarto cerebral que la práctica de otras técnicas de hemodilución más complejas y peligrosas. 66 .

un fármaco que promueve la síntesis de acetilcolina. dimetilsulfóxido. Curiosamente. quelantes del calcio y del hierro. barbitúricos. 67 . La isquemia prolongada tiene como resultado una elevación del calcio intracelular y un aumento de la actividad del calcio en la terminal presináptica. entre otros. Sin embargo. Se presume que estos potenciales fármacos de acción intracelular. dizocilpina) como los del receptor AMPA (v. que lleva a la liberación de varios neurotransmisores. Otras medidas citoprotectoras Comprenden agentes de muy diversa índole que actúan al menos teóricamente en puntos muy concretos de la cascada isquémica. se deduce que el bloqueo de fenómenos celulares "postreceptor" que fisiológicamente están silentes sea una interesante opción investigacional. todavía en fases iniciales de experimentación. el bloqueo agonista NMDA influye no solo en el proceso patológico sino también en el fisiológico. están inervadas por fibras glutamatérgicas. CDP-colina (citicolina). hipotermia. ha demostrado mejoría clínica estadísticamente significativa en comparación con el grupo tratado con placebo. y en un futuro terapéutica. al actuar sobre vías que se activan durante la isquemia. mientras que en 3 de los 4 tratados con placebo el volumen del infarto se incrementó. que pudiese ser debido a la acción de tales fármacos sobre el sitio de unión de la fenciclidina del receptor NMDA o a la neuromodulación de otros sistemas neurotransmisores. dependiendo del tipo de neurona. De este hecho. la liberación de neurotransmisores excitatorios como glutamato o aspartato se multiplica ocho veces durante diez minutos de isquemia. La hiperactivación de los receptores glutamatérgicos ionotrópicos induce el paso de calcio al interior de la célula. 2. los antagonistas tanto de los receptores NMDA (v.g. La excitotoxicidad (resultante de una liberación excesiva presináptica y un impedimento de la recaptación de glutamato) ha sido demostrada como mediadora de daño neuronal en isquemia cerebral. la mayoría de las neuronas más susceptibles a la isquemia. Piracetam parece mostrar cierta eficacia si es utilizado en las primeras 6 horas del infarto cerebral. sin acciones colaterales sobre el tejido sano. y el aumento del calcio citosólico activa diferentes vías catabólicas. En modelos in vivo de isquemia cerebral global o focal. mostró una disminución del volumen infartado en 7 de los 8 pacientes tratados con citicolina. naloxona.g. Estos fármacos tienen efectos secundarios psicotomiméticos. en un estudio Fase III recientemente finalizado en el que se incluyeron 259 pacientes con infarto cerebral. permitan una más eficaz y selectiva acción sobre el proceso de muerte neuronal inducida por las noxas hipoxicoisquémicas. como anticuerpos antileucocito. en comparación con la concentración preisquémica. los estudios concluidos hasta la fecha no han demostrado la eficacia de este tipo de fármacos. Otro estudio en 12 pacientes con infarto cerebral. al parecer en relación con el antagonismo del receptor NMDA. como por ejemplo inhibidores de calpaínas u otras proteasas activadas por calcio. Desgraciadamente.3-hidroxi-6-nitro-7-sulfamoil-benzo[F]quinoxalina [NBQX]) han demostrado una significativa neuroprotección. Esta evidencia sugirió que debía haber una relación entre la neurotransmisión mediada por glutamato y el daño neuronal postisquémico.Antagonistas AMPA y NMDA De la creciente lista de neuroprotectores se ha prestado una especial atención a aquellos fármacos capaces de bloquear los receptores NMDA para el glutamato. Por ejemplo. antagonistas de la serotonina.

Infarto cerebral progresivo No está demostrado que el tratamiento anticoagulante detenga la progresión del infarto cerebral. Por ello. Se consideran de bajo riesgo los infartos de pequeño tamaño o no visualizados en la TC craneal a las 24 horas. La anticoagulación inmediata está relativamente contraindicada en los casos de infarto hemorrágico en la tomografía computada. con un exceso de hemorragias sistémicas y cerebrales con la segunda. No está justificado el uso sistemático de antiepilépticos. Según datos del estudio IST (International Stroke Trial). En casos de disección arterial la anticoagulación puede frenar las embolias arteria-arteria pero hay que ser cautos ante la posibilidad de hemorragia subaracnoidea que sucede en algunos casos de localización intracraneal. vitamina K.5-2 veces el control). puesto que se ha asociado a transformación hemorrágica del infarto con deterioro clínico. Hemorragia intraparenquimatosa e intraventricular No existe ningún tratamiento específico de la hemorragia en sí. Las alteraciones de la coagulación primarias o secundarias a tratamientos anticoagulantes o fibrinolíticos serán corregidas con plasma fresco. La heparina de bajo peso molecular usada en las primeras 48 horas ha mostrado beneficio en la evolución clínica de los pacientes. El riesgo de embolización por causa cardiaca es del 1% diario en los primeros días tras el ictus. 68 . las recurrencias disminuirían en las primeras dos semanas con el uso de aspirina y heparina subcutánea. La tendencia actual consiste en identificar determinados subgrupos de infarto cerebral progresivo que se puedan beneficiar claramente de la anticoagulación. continuándose con dicumarínicos el tiempo que persista la cardiopatía responsable. aunque puede recomendarse ante la sospecha de una trombosis de la arteria basilar. Sin embargo. El uso de fármacos citoprotectores teóricamente podría minimizar el daño en la zona de hipoperfusión que circunda a los hematomas cerebrales. Debe controlarse estrechamente el alargamiento del APTT más allá de dos veces el valor de control. hipertensión arterial no controlada e infarto cerebral grande.Tratamiento del infarto cerebral según su perfil temporal Infarto cerebral estable No hay datos que apoyen el uso de anticoagulantes como tratamiento específico agudo del infarto cerebral estable. en el infarto cerebral cardioembólico con bajo riesgo de desarrollar hemorragia se recomienda anticoagulación precoz con heparina sódica en infusión continua (300-400 UI/Kg/día con APTT 1. y que cursan con un déficit neurológico moderado sin alteración del nivel de consciencia. protamina o ácido épsilon-aminocaproico. que se mantendrá durante una semana. edad avanzada. habiéndose observado una mejoría de la supervivencia en el grupo tratado con aspirina. la recomendación actual de la administración precoz en fase aguda del infarto cerebral de antiagregantes plaquetarios en los pacientes no anticoagulados es debido a su beneficio en la prevención secundaria más que a un efecto claramente reconocido sobre el infarto agudo. hay autores que consideran que debe evitarse la cirugía urgente y anticoagular previamente. En este último caso se iniciará la anticoagulación al 7º día si no hay evidencia de hemorragia en la neuroimagen o se retrasará algún día más en los casos complicados con transformación hemorrágica. Se evitará la administración inicial de un bolo de heparina. El infarto aterotrombótico por estenosis carotídea no constituye una indicación per se de tratamiento anticoagulante aunque. en presencia de un trombo de carótida interna. Otras posibles indicaciones serían las estenosis severas de la bifurcación en pacientes no operables por su situación general o las estenosis severas a nivel del sifón carotídeo que resultan inaccesibles quirúrgicamente.

pero no a largo plazo si las crisis no llegasen a presentarse. deben ser ingresados en U. que puede indicar la presencia de un síndrome de secreción inadecuada de ADH y empeora el pronóstico de estos pacientes. el resto debe ser evaluado individualmente y. Se recomienda el uso de analgésicos. y a dosis de 2 mg/h durante 10-15 días. La concurrencia de crisis epilépticas aumentaría mucho el riesgo de resangrado. se tiende a un tratamiento conservador. Hemorragia subaracnoidea Los pacientes con descenso del nivel de consciencia o déficit neurológicos. En casos de malformaciones arteriovenosas o aneurismas pueden estar indicadas las técnicas de embolización endovascular o radiocirugía. Hipervolemia) con el fin de mejorar la perfusión en las zonas de isquemia. Posteriormente se utilizará la pauta oral. por lo que podría ser útil el empleo de fármacos antiepilépticos (fenitoína) durante la fase posthemorrágica inmediata. Probablemente dosis más altas sean eficaces en mujeres. Las técnicas recientes de cirugía estereotáxica para el drenaje de las hemorragias intraparenquimatosas podrían conllevar una reducción de la mortalidad y una mejoría de la recuperación funcional. En algunos casos puede estar indicado el tratamiento endovascular con coils GDC. procediéndose a drenaje ventricular externo en caso de hidrocefalia. las hemorragias secundarias dependiendo de la causa y los casos complicados con hidrocefalia. De confirmarse la presencia de un aneurisma se procederá a tratamiento quirúrgico del mismo mediante clipaje. Se debe hacer profilaxis del vasoespasmo y de la isquemia asociada con nimodipino.El tratamiento incluye el control de la hipertensión arterial. laxantes y. tratamiento antiedema cerebral cuando exista afectación significativa de la consciencia o herniación cerebral y cirugía en los casos indicados. sedación suave siempre que no dificulte la valoración del nivel de consciencia. Hipertensión. prestando una especial atención a la aparición de hiponatremia. medidas generales en el ictus cerebral. antiheméticos.I. Se deberá suspender el tratamiento con hipotensores y anticoagulantes. solo si es preciso. Conviene evitar la administración de soluciones hipotónicas y restringir la administración de líquidos. En los casos de hemorragia intraventricular el tratamiento será conservador. Preferiblemente una vez realizada la cirugía y sobre todo si existe vasoespasmo. grados 3 a 5 en la escala de Hunt y Hess. A las medidas generales debe añadirse el reposo relativo. se ha demostrado su eficacia en la prevención del vasoespasmo por vía endovenosa a dosis de 0. Salvo las dos últimas indicaciones.075 mg/Kg/h. Debe asegurarse una hidratación adecuada y la corrección de cualquier trastorno hidroelectrolítico. 69 . en general. Se considera que pueden beneficiarse de una intervención quirúrgica las hemorragias lobares o profundas con deterioro progresivo del nivel de consciencia (previamente bueno). pero su eficacia debe ser comprobada. una semana más. Habrá que vigilar de forma muy estrecha el desarrollo de signos de isquemia o deterioro neurológico. Nicardipino también es útil en este aspecto. con menores efectos secundarios que cuando se utilizaron dosis más altas. lo que resta por demostrar.C. las hemorragias cerebelosas mediales y las laterales de más de 3 cm de diámetro con signos incipientes de compromiso del tronco. se utilizará la denominada terapia "triple H" (Hemodilución. La angioplastia percutánea de la arteria afectada ha demostrado ser útil para corregir el vasoespasmo cuando fracasan otras medidas. en pacientes estables y con un nivel de consciencia normal. bien por vía oral (60 mg/4 h durante 15 días) o por vía endovenosa en infusión continua a dosis de 1 mg/h durante las primeras dos horas controlando estrechamente la tensión arterial. Se ha verificado la eficacia en varones del antioxidante tirilazad asociado a nimodipino para prevenir las complicaciones asociadas a vasoespasmo a dosis de 6 mg/Kg/día durante 7-10 días. 60 mg/4 h. así como evitar esfuerzos (maniobras de Valsalva).

la utilización de terapéutica antitrombótica y antiagregante y el tratamiento quirúrgico cuando sea necesario. embutidos y productos del cerdo. Herramientas de prevención Control de los factores de riesgo modificables Hay una serie de medidas que están al alcance de cualquiera y en poco tiempo mejoran la calidad de vida y previenen la enfermedad vascular. Las modalidades de tratamiento específico son la cirugía. En la prevención primaria son importantes: la detección y control de los factores de riesgo modificables y de las enfermedades de riesgo. • El consumo de alcohol no deberá sobrepasar un vaso de vino en las comidas o su equivalente en alcohol. bien de forma aislada o en combinación. alimentos precocinados y los ricos en sal. conejo. frutas (excepto melón y uvas en la diabetes y/u obesos). • Se controlará periódicamente la cifra de glucemia en pacientes diabéticos. • 70 . Son recomendaciones generales para el control de los factores de riesgo: En los pacientes hipertensos se controlará la TA de forma periódica. Si la dieta no es suficiente para el control de la glucemia se instaurará tratamiento farmacológico. tras la digestión y después de cinco minutos de reposo. 6. Las enfermedades cerebrovasculares han disminuido su mortalidad en los últimos años. este descenso ha sido mayor del 50% entre 1978 y 1986. la mortalidad y la incapacidad producidas por la enfermedad cerebrovascular.Hemorragia debida a MAV Se seguirán las medidas generales de todo tipo de ictus. libre y todo tipo de pescados. leche entera. Las medidas empleadas en la prevención de la enfermedad (prevención primaria) y de las recurrencias de la misma (prevención secundaria) están dirigidas a disminuir la incidencia. legumbres. El paciente deberá recibir tratamiento farmacológico si es preciso. mariscos. Prevención Introducción Los factores de riesgo son aquellos que aumentan la probabilidad de padecer una enfermedad respecto a la población que no está expuesta. carne de pollo. y eliminar de la dieta las vísceras. Se remite al lector al capítulo de epidemiología para su estudio más detallado. La prevención secundaria engloba todas aquellas medidas encaminadas a prevenir la recurrencia de la enfermedad. • Se recomendará a los pacientes hiperlipémicos no utilizar grasas de origen animal en la preparación de las comidas. Se indicará la utilización de verduras. con mediciones realizadas preferentemente por la tarde. leche descremada u queso fresco. No se utilizará sal en la elaboración de la comida ni salero en la mesa. la embolización y la radioterapia.UU. En EE.

como ciclismo.g. natación o marcha. pueden modificar su acción y reducir los efectos adversos. o bien por modificaciones de su molécula (triflusal). e inhibiendo agentes aceleradores de la agregación plaquetaria como el ADP y el fibrinógeno (ticlopidina). Otros derivados del ácido salicílico. pero siendo su acción completa al cabo de unos días. El ácido acetilsalicílico puede administrarse a dosis altas (300-1300 mg/día) o bajas (< 300 mg/día). se administran por vía oral y obligan a un control periódico del tiempo de protrombina. y posteriormente cada tres meses durante el primer año.Se exhortará al paciente a caminar diariamente durante dos horas de modo activo y/o practicar un deporte no competitivo. pues las estenosis más graves son las que con mayor frecuencia presentan ulceraciones profundas. El más utilizado en nuestro país es el acenocumarol. Se realizará entre el primer y sexto mes tras el ictus. salvo situaciones especiales y en casos bien seleccionados (v. En estos casos la endarterectomía proporciona los beneficios siguientes: elimina la fuente de émbolos. pero no disponemos de suficiente información sobre el infarto aterotrombótico. Estos fármacos. IX y X. aumentando el AMP cíclico plaquetario mediante el estímulo de la adenilciclasa (prostaciclina) o la inhibición de la fosfodiesterasa (triflusal. Los recientes estudios realizados en prevención primaria y secundaria de las complicaciones embólicas por fibrilación auricular han confirmado la eficacia de los anticoagulantes orales. dipiridamol y xantinas). • Se recomendará la pérdida de peso hasta llegar al peso ideal. Está contraindicada en la fase aguda del ictus. Un derivado de la ticlopidina. • Antiagregantes plaquetarios Los antiagregantes plaquetarios son agentes que antagonizan los procesos de activación y agregación plaquetaria. estenosis suboclusivas en AIT o 71 . bien a través de formas galénicas más estables (formas retard). lo cual se ha demostrado como el método idóneo para prevenir complicaciones hemorrágicas. no se ha demostrado claramente el beneficio de las dosis bajas. Son fármacos competidores de la vitamina K y bloquean los factores que dependen de ella: II. Anticoagulantes La eficacia teórica de los fármacos anticoagulantes es indiscutible. e incluso con una mayor eficacia que la aspirina en la prevención del infarto aterotrombótico. Se recomienda el uso del INR (International Normalized Ratio) a fin de establecer un criterio universal de control de la anticoagulación oral. al contrario que en la cardiopatía isquémica. tanto los cumarínicos como la warfarina. aunque la práctica clínica es controvertida en muchas situaciones. ha mostrado una eficacia similar a ticlopidina con menos complicaciones hematológicas. Endarterectomía carotídea La endarterectomía solo se debería realizar en aquellos centros con una morbimortalidad perioperatoria (angiografía más endarterectomía) inferior al 2%-3%. especialmente digestivas pero. con un menor grado de complicaciones. que proporciona efecto anticoagulante en unas horas. previene la transformación de la estenosis en oclusión total y normaliza la presión de perfusión distal. La warfarina es el anticoagulante más utilizado mundialmente. En este sentido el triflusal (300 mg/8 h) parece tener menos efectos digestivos que el ácido acetilsalicílico. Actúan a través de tres mecanismos principales: bloqueando el metabolismo del ácido araquidónico mediante la inhibición de la ciclooxigenasa (ácido acetilsalicílico. La asociación de dipiridamol (300 mg/día) parece contribuir a mejorar su eficacia. el clopidogrel. Son tributarias de endarterectomía las estenosis sintomáticas superiores al 70% de la luz vascular. La posibilidad de concurrencia de neutropenia en un bajo porcentaje de pacientes (2%-4%) obliga a la monitorización de la cifra leucocitaria durante los primeros tres meses de tratamiento con una periodicidad de 15 días. La dosis considerada óptima en la prevención del infarto cerebral es por encima de los 600 mg/día. triflusal y sulfinpirazona). La ticlopidina se ha mostrado efectiva en la prevención del infarto cerebral. VII.

pero su utilización debe reservarse a estudios controlados. endarterectomía carotídea en presencia de estenosis bilaterales superiores al 50% en pacientes con síntomas vertebrobasilares. Radiocirugía estereotáxica. aumenta con la edad y se presentan especialmente en pacientes diabéticos. Sin embargo no puede concluirse con seguridad que la prevención primaria del infarto aterotrombótico con antiagregantes no sea eficaz. Se acepta que los pacientes con fibrilación auricular aislada y fibrilación auricular paroxística. Puede ocupar un lugar importante en el tratamiento de pacientes que por causas diversas son rechazados para cirugía y quizás en un futuro para el tratamiento de las lesiones severas asintomáticas. Las técnicas de neuroimagen. Es difícil justificar que si los fármacos son eficaces en pacientes con estenosis sintomáticas no lo sean en asintomáticas. Consiste en la dilatación de una arteria mediante la aplicación de un balón. la mejor protección para el cerebro es realizar la endarterectomía en menos de 4 minutos. habiéndose observado la aparición de una morbilidad menor y transitoria en forma de bradicardia. Otras indicaciones son: oclusión intravascular de aneurismas intracraneales. cardiopatía 72 . incluyendo la fibrilación auricular no valvular. En este sentido. embolismo sistémico previo. donde la embolización o cirugía supongan una alta morbilidad. los datos deben ser considerados con precaución. sin ninguno de los siguientes factores de riesgo (edad mayor de 60 años. No se operarán pacientes con déficit intensos previos o actuales ni pacientes con alto riesgo coronario. no se ha demostrado la utilidad de los anticoagulantes ni del ácido acetilsalicílico en la prevención del infarto aterotrombótico. Tratamientos endovasculares. Prevención primaria Es difícil mantener hoy día el concepto tradicional de prevención primaria. aunque entre ellas se encuentran el ictus establecido y la muerte. principalmente la resonancia magnética. pacientes de edad avanzada que no acepten el riesgo de intervención quirúrgica o embolización. Es una alternativa a la endarterectomía en estenosis carotídeas superiores al 70%. Con este tratamiento no se consiguen efectos beneficiosos hasta pasados un tiempo medio de dos años. ulceradas o mayores del 70%. La prevalencia de estos infartos parece ser alta. y MAV durales y espinales.con déficit mínimo). La endarterectomía en presencia de una oclusión contralateral tiene un alto riesgo. tratamiento de fístulas traumáticas y espontáneas carotidocavernosas y vertebrales. hecho que se conoce como infartos silentes. han puesto de manifiesto la presencia de lesiones isquémicas en pacientes que no habían presentado nunca clínica neurológica. principalmente by-pass coronario. debiéndose extremar las medidas de protección cerebral. Se discute la indicación de endarterectomía en los siguientes supuestos: estenosis sintomáticas menores del 70%. Está claramente demostrado que los anticoagulantes orales son beneficiosos en prevención primaria de los infartos cardioembólicos. Puesto que los escasos estudios disponibles en prevención primaria no evaluaban esta situación. Su indicación más habitual es el tratamiento de las MAV de pequeño y mediano tamaño. En estos estudios. Sus principales indicaciones en la enfermedad cerebrovascular serían: MAV menores de 30 mm de diámetro. y no disponemos de información del papel de la ticlopidina. estenosis carotídeas asintomáticas. MAV asintomáticas y MAV que no hayan sido completamente obliteradas con otros tratamientos. Este efecto se mantiene incluso en pacientes añosos y es superior al del ácido acetilsalicílico. MAV localizadas en áreas cerebrales críticas. y endarterectomía en estenosis carotídeas asintomáticas mayores de 70% antes de una cirugía mayor. hipotensión o crisis de Adams-Stoke. Otros Angioplastia transluminal percutánea. El número de complicaciones descritas es pequeño.

73 . Si el AIT fue debido a un émbolo de origen cardiaco está indicada la anticoagulación oral como profilaxis secundaria. En algunos casos de AIT que recurren bajo antiagregantes y no se demuestra una causa directamente tratable. hipertensión no controlada. incluyendo la fibrilación auricular no valvular. En los casos de infarto de origen indeterminado con cardiopatía potencialmente embolígena (v. la actuación más eficaz en prevención primaria es el control de los factores de riesgo. Está claramente demostrado que los anticoagulantes orales son beneficiosos en la prevención secundaria de los infartos cardioembólicos. En de casos AIT carotídeos e infartos con secuela mínima que hayan ocurrido dentro de los 6 meses anteriores con estenosis graves (78% a 99% según el criterio europeo de medición de la estenosis. en los diabéticos. sino que deben ser antiagregados. aislada o paroxística. Los pacientes con contraindicación de anticoagulación prolongada pueden ser tratados con ácido acetilsalicílico (300 mg/día). probablemente precisa únicamente del control de la tensión arterial. La asociación de dipiridamol (300 mg/día) mejora la eficacia antiagregante del ácido acetilsalicílico a dosis bajas. entre otras. En pacientes con AIT o infarto cerebral aterotrombótico los antiagregantes se han mostrado claramente efectivos. hipertensión arterial o diabetes mellitus) no deben ser tratados con anticoagulación primaria. La neuroprotección profiláctica inmediata en pacientes que van a ser sometidos a tratamientos endovasculares y la prolongada en sujetos de alto riesgo de enfermedad cerebrovascular solo puede ser efectuada en el seno de ensayos clínicos controlados. enfermos terminales. no valvular. Se debe anticoagular a todo paciente con un ictus cerebral cardioembólico y fibrilación auricular. salvo contraindicaciones. Sin embargo se utilizan los antiagregantes plaquetarios sobre bases empíricas y en ocasiones los anticoagulantes. ulcus. discrasias sanguíneas y retinopatía diabética proliferativa. en los casos de afectación del territorio vertebrobasilar y dudosamente en mujeres. persistencia de cuadros isquémicos. cuando se demuestra una cardiopatía embolígena asociada. el antiagregante de elección es la ticlopidina. fibrilación auricular y ateromatosis carotídea significativa sintomática). Prevención secundaria La prevención de los infartos lacunares. sobre todo el de la hipertensión arterial.g.orgánica. los déficit muy incapacitantes. en ocasiones podrá ser ensayada la anticoagulación oral. En enfermos con intolerancia al ácido acetilsalicílico. la actitud a seguir será valorada individualmente (Tabla 1). Sin embargo. cuya tasa de recidiva es baja. Son contraindicaciones de anticoagulación oral las demencias degenerativas o severas. cuyo efecto es superior al del ácido acetilsalicílico. En pacientes con estenosis de inferior calibre debe realizarse exclusivamente tratamiento médico. valvular. Triflusal y clopidogrel son antiagregantes plaquetarios actualmente en fase de desarrollo en ensayos clínicos. equivalente al 70% a 99% según el criterio americano) se recomienda endarterectomía. Las dosis recomendadas son entre 300 y 1300 mg/día de ácido acetilsalicílico y 250 mg/12 h de ticlopidina. Se recomienda la práctica de estudios periódicos con eco-doppler en estos pacientes para controlar la posible progresión de la estenosis.

mediante embolizaciones o cirugía. En las hemorragias secundarias será preciso tratar la causa. 74 .Prevención de los accidentes vasculares hemorrágicos En los pacientes hipertensos el control de la hipertensión es el modo de prevenir la presentación de hemorragias intraparenquimatosas. especialmente en caso de MAV y aneurismas.

En el paciente con hemorragia subaracnoidea se diferirá la rehabilitación hasta la tercera semana para no aumentar el riesgo de resangrado. uso de almohadas para evitar posturas incorrectas en las extremidades y movilización tanto activa como pasiva de las extremidades paréticas. El equipo rehabilitador Se requiere un equipo multidisciplinar en el que participen de forma coordinada el paciente y su familia. fisioterapeuta. Rehabilitación tardía Se realiza tras la fase aguda. Se iniciará desde el primer día. médico de asistencia primaria. enfermería y asistente social. Se procurará incorporar al paciente en la cama y luego sentarlo en un sillón lo antes posible. generalmente ya fuera del centro hospitalario y es la continuación de la rehabilitación precoz. Su principal objetivo es la reducción de la incapacidad. 75 . como fármacos antiespásticos (diacepam. contracturas de extremidades paréticas. Se utilizarán para ello técnicas de fisioterapia y terapia ocupacional. El neurólogo actuará como organizador del equipo. terapeuta ocupacional. Rehabilitación precoz Incluye desde la fase aguda hasta los tres a seis primeros meses tras el ictus. En estrecha colaboración con el médico rehabilitador y los otros miembros del equipo se diseñará el programa global de rehabilitación y se ayudará a la familia y a todo el personal sanitario involucrado a entender la situación del paciente. El objetivo será la prevención de complicaciones. El neurólogo. médico rehabilitador. lioresal. Sirva como guía los siguientes factores que han sido considerados de mal pronóstico: enfermedad cerebrovascular previa. hemiparesia bilateral y gravedad del déficit en sí mismo. médico rehabilitador. estableciendo unos objetivos funcionales concretos. logopeda. trombosis venosas o úlceras por presión. siempre que la situación clínica lo permita. déficit visuoespaciales. tizanidina) y denervación química con toxina botulínica. Son contraindicaciones de rehabilitación las enfermedades sistémicas incapacitantes y la demencia asociadas. incontinencia. neurólogo. como retracciones articulares. En cada fase de la evolución del ictus la rehabilitación tendrá unos objetivos precisos y una sistemática particular. médico de atención primaria. neurólogo y otros especialistas. Cada paciente debe ser evaluado individualmente. que pueden ser apoyadas en casos concretos con tratamientos farmacológicos supervisados por el neurólogo. e incluirá cambios posturales horarios durante el día y cada dos horas por la noche. Para el éxito de un programa rehabilitador deberán plantearse unos objetivos concretos mediante la identificación de los problemas que más incapaciten al paciente.7. dentro de un plan global de rehabilitación que involucre tanto al paciente como a su familia. edad avanzada. Rehabilitación Introducción El objetivo de la rehabilitación en la enfermedad cerebrovascular es minimizar las repercusiones personales. hasta un nivel lo más parecido posible a la situación premórbida. Criterios de exclusión Cada caso será valorado individualmente. Debe ser proporcionada a todos los pacientes en la fase aguda del ictus. el médico rehabilitador o ambos indicarán medidas farmacológicas y terapéuticas de otro tipo si se precisan. familiares y sociales del ictus.

colocar los utensilios al alcance del paciente o enseñarle a pasar de la silla de ruedas a la cama o al coche. adecuando tales actividades a sus déficit neurológicos Se recomendarán cambios y adaptaciones en la casa según los casos. como la instalación de barandillas. baño y en el resto del domicilio. alfombras u otros objetos que dificulten la deambulación y faciliten las caídas.C. andadores. Será preciso instalar barandillas y asideros. en la práctica de ejercicios y deportes no competitivos. en mayor o menor medida. como abotonarse. y hasta el 85% de los que presentan debilidad permanente pueden ser autónomos con o sin ayuda de muletas o bastón. movilización y masaje. Se insistirá en la vuelta a los hobbies y aficiones del paciente. Rehabilitación del miembro superior La recuperación es lenta. peinarse o comer. El logopeda se requiere para mejorar la capacidad de comunicación en caso de afasias y otros trastornos del lenguaje. así como en su reincorporación al trabajo. La implicación de la familia en todo este proceso es fundamental. Cada déficit originado por el ictus tendrá unas técnicas rehabilitadoras especiales. para los que el paciente podrá usar su miembro no parético. Se procurarán medidas de seguridad en la cocina. asideros para pasar de la silla de ruedas al W. rampas en vez de escaleras que faciliten la libre circulación en silla de ruedas. o disposición de los objetos personales (dormitorio. comenzando con la introducción de la extremidad más débil y ayudándose luego con la otra y el resto del cuerpo. 76 . cocina y baño) en cajones bajos facilitando su accesibilidad. dependiendo de la pericia alcanzada. rehabilitables.La función del fisioterapeuta es la del entrenamiento para la marcha y el terapeuta ocupacional se encarga preferentemente del reentrenamiento de la extremidad superior. Puede ser de vital disponer de una guía con los teléfonos de emergencia cerca del teléfono y a la vista. y prevenir el edema mediante ejercicios de elevación. muletas o bastón. principalmente con técnicas de cambio de peso. Se debe evitar la subluxación del hombro con la colocación de una almohada bajo el miembro superior afectado. pudiendo durar hasta años. Se inicia con actividades para mejorar la sedestación y el equilibrio en bipedestación. Actividades de la vida diaria Deben usarse todas las capacidades funcionales y hacer los cambios físicos necesarios en el domicilio para potenciar la autonomía del paciente. Se deben favorecer los movimientos cotidianos. Se procurará minimizar en lo posible las barreras arquitectónicas. en especial la de los movimientos finos. En ocasiones se precisarán ortesis para facilitar la marcha y prevenir contracturas. instalación de elevadores de sillas de ruedas adaptados a escaleras.. ampliación de la anchura de los umbrales y de las puertas. Cuando la función retorne se comenzará con ejercicios de prensión y extensión de muñeca y dedos. elegir la silla de ruedas más adecuada de ser precisa. La rehabilitación de la marcha comienza desde la fase de encamamiento. Posteriormente se usarán barras paralelas. Rehabilitación de la marcha La mayoría de los pacientes volverán a caminar con un adecuado entrenamiento. Alrededor de un 50% de los pacientes alcanzan una independencia absoluta para las actividades de la vida diaria. uso de alargadores para alcanzar objetos. principalmente para las actividades de la vida diaria. empleo de grifos que puedan ser manejados con las muñecas o los antebrazos. Es recomendable el uso de ropa fácil de poner y quitar. Aspectos específicos de la rehabilitación Prácticamente todas las funciones cerebrales dañadas pueden ser. La infiltración muscular con toxina botulínica puede ser de utilidad en el tratamiento de muslos hiperadducidos o pies invertidos en equino que dificulten la marcha. En todos los casos se evitará fortalecer el agonismo flexor con pelotas de mano y otros artilugios. evitándose los suelos encerados.

Los trastornos de la percepción visuoespacial. una alternativa más cómoda pero no exenta de complicaciones es la gastrostomía. dificultarán en gran medida el proceso rehabilitador. El entrenamiento vesical será precoz. Control esfinteriano La mayoría de los enfermos con ictus grave padecen incontinencia o retención urinaria. agnosia en el reconocimiento de partes de su cuerpo o afasia sensorial entre otros. Es conveniente realizar un test de deglución previo con patatas frías fritas.Si se presentan problemas de la esfera sexual. En casos de retención urinaria se recomienda el sondaje intermitente en mujeres y el permanente en hombres. Se recomendará la disminución de la ingesta de líquidos a partir de la tarde-noche. Habrá que individualizar cada caso identificando el déficit y utilizando técnicas específicas a cada caso. 77 . con palabras habladas y escritas. vegetales y fruta) y con abundantes líquidos. anosognosia. cambios en la postura habitual a la hora de hacer el amor dependiendo de los déficit o uso de lubricantes que faciliten el acto sexual. Es de utilidad el uso de preparados comerciales de gelatinas y espesificantes. La postura idónea para la alimentación del paciente disfágico es la vertical con la cabeza ligeramente flexionada hacia delante. Disfagia La disfagia debida a ictus es mayor para los líquidos que para los alimentos sólidos. heminegligencia. ser realista respecto a su discapacidad. gestos y paneles con dibujos. que en caso de ser aspiradas producen menos complicaciones que otros alimentos. Dicha rehabilitación deberá estar a cargo de un logopeda. Habla Durante los tres primeros meses se consigue la mayor recuperación espontánea del lenguaje. extremando los cuidados de la sonda. que será recambiada con periodicidad. tan frecuente en estos pacientes. Para disminuir el riesgo de infecciones urinarias puede ser de utilidad la acidificación de la orina con ácido ascórbico. Por ello se debe comenzar la alimentación oral con alimentos semisólidos. el empleo de una dieta rica en residuos (cereales integrales. Se evitará el uso de sondas. El enfermo disártrico se favorece de ejercicios orales y respiratorios que mejoren el control de la articulación y de la respiración. utilizando preferentemente empapadores y colectores externos en los casos de incontinencia. pudiendo ser de utilidad fármacos anticolinérgicos como imipramina. oxibutinina o propantelina en casos de incontinencia crónica debida a hiperreflexia vesical. tras el desayuno). desorientación topográfica. e ir progresando lentamente hasta una alimentación normal. en estos casos. se recomendará al paciente comentarlos con su pareja. uso coadyuvante de preparados comerciales de fibra vegetal y si es preciso de laxantes osmóticos no catárticos y reblandecedores de las heces. extremando siempre los cuidados para evitar la broncoaspiración. En las afasias se utilizarán recursos verbales y no verbales. Se recomendará al paciente la introducción de pequeñas cantidades de alimento en la boca y la deglución de cada bocado antes de ingerir el siguiente.g. En ocasiones será precisa la sonda nasogástrica permanente. como la adopción de una pauta de evacuación intestinal (v. Déficit cognitivos Los déficit cognitivos dificultan la rehabilitación de estos enfermos. Habrá que tomar medidas para evitar el estreñimiento.

para lo que deberá conocer bien las complicaciones y los problemas de las secuelas de los ictus para así poder identificarlos. por ende. vascular y neurológica) son las principales herramientas de diagnóstico. el reconocimiento de factores de riesgo vascular en pacientes asintomáticos. sociales y económicos No es infrecuente que tras la vuelta al domicilio y en lo posible a la vida previa. alexia. y antes de volver a conducir. la exploración física y las pruebas complementarias 78 . y obliga a desterrar actitudes nihilistas. tratarlos o decidir una consulta especializada. Esta circunstancia podrá ser paliada mediante apoyo psicológico al paciente y a la familia. La enfermedad cerebrovascular aguda debe ser considerada una urgencia inmediata que debe condicionar una actuación médica precoz y rápida. topográfico. con deterioro del estado económico del paciente y de la familia. Déficit motores como hemiparesia pueden ser solucionados con modificaciones técnicas del vehículo. desencadenándose cuadros depresivos. base de la profilaxis primaria. el paciente deberá demostrar su competencia y seguridad para dicha tarea. etiológico y pronóstico. Con mucha frecuencia es el primer facultativo que socorre al paciente con un AIT o un ictus. De cualquier modo. negligencia. La anamnesis y la exploración física completa (sistémica. pues de ningún modo se podrán asumir riesgos que comprometan la vida de los demás y la suya propia. Función del Médico de Atención Primaria Introducción El papel del médico de atención primaria es de gran importancia en la asistencia del enfermo con ECV por varios motivos. Medidas iniciales tan sencillas como la protección de la vía aérea pueden salvar la vida del enfermo. y una adecuada asistencia social. El médico de atención primaria es el intermediario más válido entre el paciente y su familia con el neurólogo. paciente y familia no asuman la nueva situación.Conducción No se permitirá la conducción a aquellos pacientes que presenten inatención. más efectivo del AIT o del ictus agudo y de sus recidivas. El reconocimiento precoz de los síntomas de enfermedad cerebrovascular y de sus factores de riesgo por parte de los profesionales de la atención primaria comporta un tratamiento precoz y. Deberá asumir la situación como una urgencia médica y remitir al paciente a un centro hospitalario de referencia en las mejores condiciones posibles. En la prevención de la enfermedad cerebrovascular se debe investigar la presencia de factores de riesgo vascular en toda la población mediante el uso de la historia clínica. Éste deberá incluir al diagnóstico sindrómico. en este aspecto. es de una trascendencia fundamental. desorientación topográfica. la ayuda del médico de atención primaria se convierte en irreemplazable. Dicha condición se puede perpetuar por la pérdida del status social y laboral debido al déficit. aunque los síntomas sean transitorios. de lo que se deduce que su actuación será capital en el devenir del enfermo. Por otra parte. Aspectos psicológicos. 8. Médicos de Atención Primaria Es preciso que los médicos de atención primaria utilicen la terminología establecida para definir el tipo de enfermedad cerebrovascular e identificar las diferentes entidades patológicas. hemianopsia u otros déficit neuropsicológicos que dificulten un desenvolvimiento seguro en la carretera.

la escuela y lugares de trabajo. asesorar a la familia sobre el manejo del paciente encamado. Intervención en la fase aguda El médico de atención primaria tomará con frecuencia contacto con la enfermedad cerebrovascular en la fase aguda. déficit residual y capacidad para las actividades de la vida diaria. Todo paciente con sospecha de enfermedad cerebrovascular aguda será remitido inmediatamente al hospital de su Área Sanitaria. se vigilará el desarrollo de posibles contraindicaciones y que se le realicen los pertinentes controles hematológicos. personalizando cada caso. la atención en un hospital de día o mediante un programa de atención domiciliaria. 79 . Esta información debe transmitirse a través de campañas informativas en los centros de salud primaria. Posibilitará las condiciones más favorables para la rehabilitación y. Si existen otros factores de riesgo vascular el seguimiento posterior debería tener una periodicidad mensual. Los controles deberían ser al menos mensuales durante el primer trimestre. independientemente del grado de autonomía o discapacidad remanente. y en su caso acudan inmediatamente a un servicio de urgencias. aunque puede ser preciso un seguimiento más estrecho durante el primer mes. Tras el alta el paciente debe ser seguido tanto por el médico de atención primaria como por el especialista. excepto en caso de hipoglucemia. pulso y auscultación de troncos supra-aórticos. El paciente con sospecha de enfermedad cerebrovascular aguda será atendido con carácter urgente. citopenias inducidas por ticlopidina). siendo el primero el más frecuentemente consultado debido a los problemas que la nueva situación del paciente origina. pues en ocasiones será preciso continuar la asistencia en el propio domicilio del paciente por parte del médico de atención primaria y/o el equipo específico de atención domiciliaria. en su caso. pues puede ser básica en el diagnóstico ulterior. en ocasiones. Se procurará recabar toda la información posible de familiares y testigos en el lugar del primer contacto con el paciente. Se tendrá especial cuidado en el tratamiento inicial de la hipertensión arterial y en no tratar al paciente con suero glucosado. Tras su detección será preciso iniciar un tratamiento adecuado y mentalizar al paciente y a sus familiares de la necesidad de continuarlo. aspectos concretos de la rehabilitación. en la consulta especializada. Se solicitarán las pertinentes pruebas complementarias para controlar los factores de riesgo y los efectos secundarios de la medicación (v. y efectos adversos del tratamiento farmacológico. En la entrevista se tendrán en cuenta: factores de riesgo vascular. Si el paciente se encuentra bajo tratamiento anticoagulante. Seguimiento de la ECV El paciente que ha presentado un AIT o un ictus debe ser estudiado en el medio hospitalario o.básicas. su urgencia. y demás problemas que pueden surgir en los enfermos que han sufrido un ictus. El médico de atención primaria pondrá en marcha las indicaciones prescritas en el informe de alta hospitalaria.g. para garantizar que el enfermo sea remitido al hospital en buenas condiciones. Debe instruirse a la población para que reconozca los síntomas aunque sean transitorios. El primer contacto entre el médico de atención primaria y el paciente tras el ingreso hospitalario debería ser el propio hospital. o al menos tan pronto como el paciente regrese a su domicilio. tensión arterial. especialmente en caso de secuelas graves. El médico de atención primaria deberá estar familiarizado con el manejo de sondas urinarias y nasogástricas. Las primeras medidas irán encaminadas al establecimiento de una vía aérea segura y estabilizar las funciones cardiocirculatoria y respiratoria. que se puede espaciar de no existir éstos. En caso de agravamiento del primer déficit o si apareciesen nuevos síntomas neurológicos el paciente deberá ser remitido al neurólogo. Consejos a la población general Es necesario que la población general conozca el significado de la enfermedad cerebrovascular. Se puede hablar de un antes y un después del ictus. entre otros. Para ofrecer un tratamiento integral de estos pacientes no se olvidarán los aspectos psicosociales. trascendencia y modos de prevenirla.

ésta es la causa más frecuente de discapacidad neurológica en adultos jóvenes y es la enfermedad por alteración de la mielina en el sistema nervioso central más frecuente. ESCLEROSIS MÚLTIPLE Con la excepción de los traumatismos. posiblemente iniciada cuando un agente infeccioso (v. un virus) induce una respuesta inmune mediada por células T en un individuo genéticamente susceptible.g. Cuando la patogenia de la enfermedad es una formación inadecuada de la mielina se habla de enfermedades dismielinizantes. Los estudios epidemiológicos y de laboratorio sugieren que es una enfermedad disinmune. En este capítulo hablaremos de algunas de las enfermedades desmielinizantes del sistema nervioso central (Tabla 1). La EM se asocia significativamente con los determinantes antigénicos 80 .Introducción Las enfermedades desmielinizantes son aquellas en las que el proceso patogénico principal está dirigido contra la mielina normal. Etiopatogenia La Esclerosis Múltiple (EM) es una enfermedad inflamatoria y desmielinizante del sistema nervioso central (SNC) que principalmente afecta a adultos jóvenes.

con pocas o ninguna recaída (primariamente progresiva). vértigo. Manifestaciones Clínicas Los signos y síntomas más comunes al comienzo de la EM son debilidad de una o más extremidades. Los brotes agudos se pueden superponer al empeoramiento progresivo. El resto de los pacientes tienen una enfermedad progresiva desde el comienzo. la incidencia aumenta rápidamente. En esta fase de la enfermedad las recaídas son poco frecuentes pero el declinar de la función neurológica es gradual e inexorable. Los estudios de migraciones han mostrado que los factores que determinan la susceptibilidad para la enfermedad se adquieren antes de los 15 años de edad. DQw6 y Dw2.HLA de clase II HLA-Dw2 y HLA-DR2. El curso clínico de la EM es marcadamente variable. Clasificación y Curso Clínico Se distinguen tres formas principales de EM: la forma con brotes y remisiones (brotes de disfunción neurológica seguidos de remisión posterior a veces incompleta). tronco del encéfalo. En los primeros 10 años de EM. Al menos un 10% a 20% de pacientes con EM con recaídas desarrollarán la forma progresiva de la enfermedad dentro de una década. Los constituyentes principales de las lesiones activas son linfocitos T activados y macrófagos.. pérdida visual. dado que con gran frecuencia se hacen progresivas. Con el tiempo. y afecta con más frecuencia a pacientes de más edad. Patológicamente. La incidencia permanece alta durante la cuarta década. y trastornos del equilibrio. cuerpo calloso. episodios de rápido deterioro neurológico (brotes o recaídas) seguidos de remisiones. progresiva primaria (la sintomatología progresa desde el comienzo sin brotes ni remisiones) y progresiva secundaria (tras un periodo de brotes. Un factor ambiental puede también jugar un importante papel etiológico en la EM. la recuperación de las recaídas no es total. La EM es más frecuente en regiones frías y parece tener un gradiente de prevalencia de norte a sur. y más del 50% después de 10 años. la EM se caracteriza por la presencia de lesiones del SNC. Epidemiología Las mujeres tienen de 1. éstos disminuyen pero la discapacidad neurológica se sigue acumulando). con un pico hacia los 30 años. El comienzo de la enfermedad raramente sucede antes de la pubertad o tras la edad de 60 años. Las lesiones antiguas contienen menos células inflamatorias y presentan gliosis. particularmente con los haplotipos DRw15. y la discapacidad comienza a acumularse. parestesias. que se localizan especialmente en la región periventricular. que consisten en áreas de desmielinización de localización perivascular. llamadas placas. Al menos el 80% de los pacientes tienen EM con brotes y remisiones al comienzo de la enfermedad. Las formas medulares y las que comienzan con afectación vertebrobasilar son las de peor pronóstico. El comienzo puede ser tanto monosintomático como polisintomático. atribuibles a la EM y acompañados por una anormalidad neurológica objetiva coherente. se definen con frecuencia como un empeoramiento subjetivo de síntomas antiguos o la aparición de nuevos síntomas. tras la que declina rápidamente. Los brotes en EM han sido definidos e interpretados de varias formas.1 más probabilidades que los hombres de desarrollar EM. la EM primariamente progresiva suele comenzar con un cuadro mielopático (paraparesia espástica progresiva). que dure al menos de 24 a 48 horas en pacientes que estaban 81 . Después de la pubertad. Brotes. aquellos cuya enfermedad comienza durante o tras la quinta década de la vida generalmente tienen esta forma de EM desde el comienzo. La forma primariamente progresiva de EM es edad dependiente. un hallazgo que sugiere que está en marcha un proceso inmunológico activo. a intervalos impredecibles. cerebelo y médula espinal. En las bases de los ensayos clínicos.9 a 3. los pacientes normalmente sufren. Así mismo. nervios ópticos. diplopia.

estables o en mejoría en los 30 días previos. Los brotes son también conocidos como recaídas o exacerbaciones. No ha sido establecida una relación sólida entre la tasa de recaídas y el pronóstico de la enfermedad, pero algunos expertos creen que la duración mantenida de una primera remisión es un signo pronóstico altamente favorable. Motoras. Con el curso de la enfermedad, los pacientes muestran un patrón característico de disfunción motora como resultado de una lesión de la motoneurona superior, siendo la espasticidad es el principal componente. Las principales manifestaciones son dificultades para caminar, pérdida de destreza, clonus, espasmos, paraparesia, o hemiparesia. El origen de la espasticidad es generalmente espinal y afecta predominantemente a las extremidades inferiores y al tronco. Con el curso de la enfermedad, los pacientes experimentan un aumento del tono flexor, que puede originar caídas súbitas y espasmos dolorosos en flexión, e imposibilitar al paciente hasta el punto de tener que usar una silla de ruedas. Los signos piramidales incluyen la ausencia de los reflejos abdominales, reflejos tendinosos exagerados, reflejos plantares extensores, reflejo mandibular exaltado, y la presencia de reflejos tendinosos clónicos. Los reflejos profundos pueden estar deprimidos o ausentes, especialmente en los brazos. Es también frecuente la fatiga (claudicación corticoespinal por ejercicio). Visuales. La neuritis óptica es una frecuente manifestación temprana de la EM, y afecta al menos al 20% de los pacientes. Sus primeros síntomas son normalmente dolor ocular o supraorbitario (a veces acompañado de cefalea) que con frecuencia empeora con el movimiento ocular o se presenta únicamente con dicho movimiento. El dolor se suele acompañar de hipersensibilidad a la presión sobre el globo ocular. La pérdida de visión brusca, generalmente manifestada como visión borrosa, sucede tras el comienzo del dolor. La agudeza visual se recupera generalmente en varias semanas tras el ataque inicial, aunque muchos pacientes comentan seguir viendo las imágenes apagadas, con peor apreciación del brillo de los colores, o intolerancia a la luz brillante. Tras un ejercicio intenso, problemas emocionales, fumar, ingerir una comida caliente, aumento de la temperatura del ambiente, o durante la menstruación, algunos pacientes padecen una recurrencia transitoria de la visión borrosa, una manifestación conocida como fenómeno de Uhthoff. Se cree que el 30% a 80% de los pacientes que sufren un episodio aislado de neuritis óptica y tienen lesiones en la imagen por resonancia magnética (RM) desarrollarán EM. Sensitivas. Los pacientes con EM experimentan una amplia variedad de signos y síntomas sensitivos. Los síntomas puramente sensitivos son frecuentes al comienzo de la enfermedad o en las recaídas iniciales. Son frecuentes las parestesias (hormigueos). En la enfermedad más avanzada, los pacientes pueden sufrir una sensación de constricción en torno a alguna parte de una extremidad inferior o pérdida de la sensibilidad térmica. El síndrome de las piernas inquietas es especialmente frecuente en mujeres. Ante un paciente joven con neuralgia del trigémino hay que pensar que puede sufrir una EM. El signo de Lhermitte es un rasgo clínico frecuente de la EM; se trata de una sensación eléctrica que recorre la espalda en sentido caudal hasta las piernas, cuando el cuello es flexionado. Dicha sensación se da en el 30% o más de los pacientes. Incluso en ausencia de otros signos o síntomas, el signo de Lhermitte es sugerente de EM en un adulto joven sin historia de trauma cervical. Cerebelosas. La ataxia y el temblor cerebelosos se encuentran entre los síntomas físicos más invalidantes de la EM. En los miembros inferiores, la ataxia cerebelosa afecta a la capacidad de caminar; la ataxia truncal contribuye a la frecuente queja de pérdida del equilibrio. La incoordinación cerebelosa en los miembros superiores puede ser muy invalidante, particularmente cuando se combina con un grado significativo de temblor intencional. La disartria no se suele ver al comienzo de la enfermedad. La clásica palabra escándida (silabeada o rítmica, con frecuencia con habla lenta) se ve generalmente en la enfermedad avanzada.

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Mentales. Un deterioro intelectual leve acontece en aproximadamente el 40% de los pacientes con EM, mientras que la discapacidad intelectual grave es mucho menos frecuente. Cuando aparecen los déficit cognitivos, afectan habitualmente al aprendizaje, la memoria reciente, y al proceso de la información más que al lenguaje, que generalmente permanece normal. Los trastornos afectivos son muy frecuentes en pacientes con EM. La depresión es frecuente en la EM; se estima que su incidencia se encuentra entre el 27% al 54%. La etiología es oscura, pero probablemente sea debida a la interacción de factores biológicos y la reacción psicológica ante el panorama o realidad de la invalidez progresiva y del aislamiento social.

Evaluación Clínica de la Enfermedad La severidad de la EM se valora con el uso de escalas de evaluación funcional que miden el grado de deterioro o discapacidad. Son numerosas las escalas de valoración que existen para evaluar el grado de discapacidad en los pacientes con EM. La más importante de ellas es la Escala Ampliada del Estado de Discapacidad (Expanded Disability Status Scale, EDSS), o escala de Kurtzke, la herramienta de valoración clínica de uso más extendido en ensayos clínicos. Exploraciones complementarias Resonancia Magnética. Es el método ideal para el estudio paraclínico de estos pacientes. El uso de la RM ha aumentado significativamente el conocimiento de los procesos patofisiológicos que subyacen en la EM. Utilizando contraste de gadolinio se han mostrado que la ruptura de la barrera hematoencefálica en las áreas focales de inflamación activa puede preceder a la aparición de nuevas lesiones cerebrales u otras anormalidades en la RM. Una placa de desmielinización en RM se muestra como hipointensa en T1 e hiperintensa en T2 y densidad protónica (DP). La localización más frecuente de estas lesiones es en el sustancia blanca periventricular. Neurofisiología. Se estudian los potenciales evocados visuales (PEV), los potenciales evocados auditivos de tronco (PEAT) y los potenciales evocados somatosensoriales (PESS). Pueden detectar lesiones asintomáticas no descubiertas en la exploración física. Líquido cefalorraquídeo. Puede detectarse pleocitosis mononuclear en un 25% de los casos (< 20 cas/µ L). El diagnóstico será puesto en duda cuando haya más de 75 cas/µ L o polimorfonucleares. En más del 95% de los pacientes se detectan bandas oligoclonales, signo de síntesis intratecal de IgG. Criterios diagnósticos No existen pruebas diagnósticas específicas para la EM, por lo que se diagnostica en función de la aparición de síntomas y signos indicativos de lesiones en múltiples localizaciones del SNC y de brotes de actividad clínica seguidos de fases de remisión. En la actualidad se usan los criterios de Poser, que aúna la información clínica con los datos aportados por las diversas exploraciones complementarias. Tratamiento No existe un tratamiento curativo de la enfermedad. Distinguiremos entre tratamiento del brote, tratamiento de fondo y tratamiento sintomático. Tratamiento del brote. Los corticoides a altas dosis (hasta 1000 mg/día de metilprednisolona) por vía intravenosa durante periodos cortos (3-5 días) disminuyen la intensidad y duración de los brotes dados en la fase aguda. Se deben tratar aquellos brotes con afectación clínica moderada o severa. 83

Tratamiento de fondo. El principal objetivo es reducir el número de brotes y la acumulación progresiva e inexorable de discapacidad. Dentro de los inmunosupresores se prefiere usar azatioprina, al tener menos efectos secundarios. Disminuye modestamente y en algunos pacientes el número de brotes. Metotrexate a dosis bajas parece ser eficaz en las formas crónicas progresivas. Un capítulo especial merecen los interferones. El interferón gamma empeora la enfermedad. En la actualidad hay dos tipos de interferones aprobados en España como tratamiento de la EM. El primero en introducirse en el arsenal terapéutico fue el interferón-β -1b, que ha demostrado reducir el número y la intensidad de los brotes, así como la actividad de la enfermedad evaluada por RM, pero sin haber demostrado efecto sobre la acumulación de la discapacidad. El interferón-β -1a, además de los efectos del interferón-β -1b, ha demostrado retrasar la acumulación de discapacidad física.

Tratamiento sintomático. La espasticidad se trata con baclofén (agonista del GABA de acción medular), diacepam o tizanidina. Para la fatiga es útil la amantadina. En los cuadros dolorosos (neuralgia del trigémino y otros dolores de origen central) se usa carbamacepina, amitriptilina o fenitoína. En los síntomas paroxísticos (distonía paroxística, neuralgia del trigémino, prurito paroxístico...) puede ser útil la carbamacepina. La hiperreflexia vesical se trata con anticolinérgicos, como imipramina, oxibutinina, propantelina.

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la herniación uncal (tumores del lóbulo temporal). y en la región paraselar por oclusión del agujero de Monro. Son enfermedades de difícil tratamiento quirúrgico (por la infiltración). el glioblastoma multiforme (35%). En muchas series se considera que el tumor cerebral más frecuente es el metastásico. Las más frecuentes son la hernia central transtentorial de arriba a abajo (grandes tumores supratentoriales). por destrucción y compresión de estructuras intracraneales. siendo muy importante la historia clínica. radioterápico (por las consecuencias derivadas de la irradiación del tejido sano) o quimioterápico (pocos agentes atraviesan convenientemente la barrera hematoencefálica). el edema que lo circunda y la propia obstrucción que el tumor puede producir en las vías de drenaje del LCR. una forma típica es el glioma del nervio óptico asociado a neurofibromatosis. En su crecimiento los tumores pueden obstruir la normal circulación del LCR originando una hidrocefalia obstructiva que aumentará más la hipertensión intracraneal y sus consecuencias clínicas. Son frecuentes los síntomas debidos a hipertensión intracraneal. En los adultos (20-60 años) las frecuencias varían según los grupos de edad y sexo. El grado más grave de hipertensión intracraneal se traduce en la formación de hernias cerebrales. en varones. como son los síntomas negativos (pérdida de funciones cerebrales. en mujeres. La expresión más directa de la expansión tumoral son los llamados síndromes focales o parcelares.Introducción Éste es un capítulo de gran importancia clínica debido a la alta frecuencia con que este tipo de enfermedades pueden pasar desapercibidas retrasando su diagnóstico y a la alta proporción de casos que supone en la práctica diaria de un Servicio de Neurocirugía. Otros tumores menos frecuentes son el craneofaringioma (10%) y los gliomas localizados en los hemisferios cerebrales (10-14%) o en el tronco del encéfalo (9-12%). situación en la que tejido cerebral es desplazado de su localización habitual e irrumpe en otros espacios cerebrales comprimiendo sus estructuras genuinas. con deterioro cerebral global. mientras que otros son sugestivos de ciertos tipos de tumores. Otros tumores típicos de estas edades son. Datos epidemiológicos En la edad infantil-juvenil (menores de 20 años) existe un predominio de los tumores infratentoriales sobre los supratentoriales. a lo que contribuye el efecto de masa del tumor. pues pueden ocluir el cuarto ventrículo o el acueducto de Silvio. No haremos hincapié en los aspectos concretos de cada tipo tumoral. Por encima de los 60 años los tumores más frecuentes son los supratentoriales y. el meningioma en edades medias (15%) y el glioblastoma en los más mayores. ésto es frecuente en los tumores de fosa posterior. Algunos son comunes a todos ellos. el meningioma (20%) y el neurinoma del acústico (20%) y. entre ellos. Los tumores más frecuentes son los de fosa posterior y. con la subsecuente clínica (Figura 1). exploración física y pruebas de neuroimagen para su diferenciación. Clínica general Los aspectos clínicos de los tumores intracraneales son muy variados. sino que daremos una visión de conjunto que aproxime al profano al diagnóstico mediante un enfoque clínico. como hemiparesia) y los síntomas positivos (crisis convulsivas parciales). la transtentorial de abajo a arriba y la amigdalar (tumores cerebelosos). infarto y hemorragia cerebrales). aunque en general se puede decir que en jóvenes adultos predomina el adenoma hipofisario (10%). Pueden hacernos confundir con otras lesiones ocupantes de espacio no tumorales (absceso. las metástasis (15%). el astrocitoma de cerebelo (15-20%) y el meduloblastoma (14-18%). 85 . de entre ellos. la herniación subfalciana (sobre todo tumores frontales). Un segundo grupo de síntomas es el debido a la expansión tumoral.

(3) Hernia uncal. Los clásicos vómitos "en escopetazo" (podríamos definirlos como inesperados y sin náusea o arcada previa) o proyectivos sólo se ven en los tumores cerebelosos infantiles. en ayunas y bruscos. especialmente si se asocia a somnolencia. pinealoma. y el fondo de ojo puede papiledema por la hipertensión intracraneal o atrofia óptica (en caso de tumores selares y paraselares que compriman directamente el nervio óptico). y pueden ir precedidos de una crisis de cefalea que aumenta al vomitar. que se acompañe de nauseas y vómitos. En los tumores que invaden y destruyen un hemisferio cerebral y tardan en producir hipertensión intracraneal el papiledema es tardío (astrocitomas de lento crecimiento y meningiomas de la convexidad). progresiva. que aumente con las maniobras de Valsalva. que empeore por la noche y despierte al paciente (suelen estar peor por la mañana que al acostarse). (4) Hernia amigdalar. conservando una agudeza visual normal. Cuando el tumor interfiere con la circulación del LCR el papiledema es precoz (glioma del tálamo. Los pacientes suelen aquejar diplopia. El cuadro progresará hacia la constricción de los campos periféricos y un déficit de visión central si no se resuelve la causa. difusa. dado que se produce un cuadro precoz de hipertensión intracraneal. Náuseas y vómitos: son más frecuentes en tumores de fosa posterior. Síntomas de hipertensión intracraneal Cefalea: es una de las manifestaciones más frecuentes (90%). quiste coloide del III ventrículo. (1) Hernia subfalciana. Hernias cerebrales. (2) Hernia central transtentorial de arriba a abajo. El papiledema provoca un aumento de la mancha ciega.Figura 1. Los vómitos típicos son de predominio matutino. Si el tumor sigue creciendo hasta que la hipertensión intracraneal se haga severa y generalizada aparecerá una atrofia óptica ipsilateral con papiledema contralateral (signo de Foster-Kennedy). tumores de fosa posterior). Deberá siempre hacer sospechar la presencia de un tumor cerebral una cefalea de reciente aparición. trastornos intelectivos (pérdida de memoria. pérdida de agudeza visual o amaurosis transitorias. Si el tumor comprime el quiasma o el nervio óptico puede existir un cuadro de hipertensión intracraneal con discos ópticos normales hasta que se produce la atrofia óptica. Papiledema y alteraciones visuales: alteraciones visuales se dan en el 50-90% de los pacientes y dependen en gran parte de la naturaleza y localización del tumor. inatención) o síntomas y signos focales neurológicos. 86 .

En tumores de lento crecimiento puede ser el único o el síntoma predominante (típico del meningioma). cambios subagudos de la personalidad. como letargia. como en el lóbulo frontal. El tipo de crisis depende del área de tumor. depresión) y retrasar el diagnóstico (Tablas 1. pero en caso de producir síntomas más "sutiles". pudiendo aparecer crisis de cualquier tipo. disminución en la atención o dificultades para mantenerla. somnolencia.. confundir al médico. los síntomas pueden ser menos evidentes. Los tumores hemisféricos son los que con más frecuencia provocan crisis. Tabla 2). En este sentido podremos encontrarnos con síntomas negativos (déficit) y positivos (crisis comiciales). que puede emitir diagnóstico erróneos (v. Estos síntomas son más frecuentes en tumores de localización frontal. etc. 87 . cuadros psicóticos. Síndromes focales La presencia de una lesión ocupante de espacio puede producir síntomas específicos dependiendo de la localización sobre la que asiente. como áreas motoras. apatía.g.Trastornos del comportamiento: la primera manifestación de la hipertensión intracraneal puede ser indiferencia. inatención. Déficit neurológicos: pueden ser evidentes desde el inicio cuando el tumor asienta en áreas cerebrales "explícitas". mareo. sensitivas o del lenguaje. El rendimiento en el trabajo disminuye y las respuestas a cuestiones elementales pueden ser breves y lacónicas.

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Sin embargo no se debe abusar de estas pruebas con sospechas infundadas de tumor cerebral. siendo entonces las posibilidades terapéuticas y pronósticas mejores. o al menos sospecharlos.Diagnóstico El diagnóstico de los tumores cerebrales debe ser lo más precoz posible. en las fases iniciales y antes de que se produzca el síndrome de hipertensión intracraneal. a tiempo. hidrocefalia de origen no tumoral y hemorragia subdural crónica entre otras. El diagnóstico diferencial se basará en diferenciarlos de otras causas que produzcan hipertensión intracraneal y/o síntomas o signos focales. 89 . como abscesos. Casi siempre será tarea del médico de asistencia primaria el saber detectarlos. sino que se utilizarán de un modo clínicamente dirigido. ictus. enfermedades desmielinizantes. Con la ayuda de las técnicas neurorradiológicas dicha labor se verá muy facilitada. epilepsias idiopáticas y sobre todo criptogénicas. Para ellos disponemos de herramientas indispensables clásicas (anamnesis y exploración física) y el apoyo de las pruebas complementarias (neurorradiología).

la puntuación del MEC está alrededor de 24. gnosias). hobbies. cuidado personal). una de las siguientes áreas: atención y concentración. praxias. y que afecta a las actividades de la vida diaria del paciente (social. la versión española del Mini Mental). lenguaje. desgraciadamente. En los dos supuestos. AMAE y DECAE. AMAE) y los que no afecten a las actividades diarias del paciente (v.g. seguida de la demencia vascular o predominantemente vascular y la demencia con cuerpos de Lewy (DCL). el MEC. La alteración de la memoria asociada a la edad (AMAE) se corresponde con un "deterioro cognitivo muy leve" en personas de más de 50 años que se quejan de pérdida de memoria con normalidad en los test neuropsicológicos breves (v. No se deben clasificar como demencias los cuadros que sólo tengan afectación de la memoria (v. aunque. juicio y resolución de problemas. es decir. aunque en ocasiones ambos -demencia y síndrome confusional. Hablamos de deterioro cognitivo asociado a la edad (DECAE) en caso de "deterioro cognitivo leve" con quejas de pérdida de memoria y alteración discreta en. El principal interés del estudio de una demencia se centra en la búsqueda de una causa potencialmente reversible. al menos. pensamiento y función visuoespacial. No debe ser confundida con el síndrome confusional. DECAE). se entiende que no afectan a las actividades de la vida diaria del paciente (como sí lo hace la demencia) y que los déficit son estables.g. definido por un trastorno de la atención y la alerta.g. incluyendo orientación.Introducción Entendemos por demencia al síndrome de comienzo gradual y progresión de al menos seis meses de pérdida de memoria con afectación de otras capacidades cognitivas (lenguaje. La causa más frecuente de demencia es la enfermedad de Alzheimer (EA). estas son las menos frecuentes (Tabla 2). casa. Existen otros dos conceptos interesantes que se esconden tras las siglas AMAE y DECAE. La demencia constituye la causa principal de incapacidad a largo plazo en la tercera edad. 90 . no se demuestra un empeoramiento (una evolución hacia la demencia) en las visitas de seguimiento (Tabla 1).pueden coexistir.

la prevalencia se duplica cada 5 años a partir de los 65 años y se calcula que puede afectar a un 40%-50% de la población mayor de 80 años. Fisiopatología: se produce una degeneración progresiva de neuronas en el hipocampo. Uno de los más afectados. habiendo un patrón autosómico dominante en un 5-10% de los casos (Tabla 3). Los tratamientos actuales "específicos" existentes se basan en esta hipótesis. y aumentan el "tono" colinérgico cerebral mediante la inhibición de la acetilcolinesterasa. la acetilcolina. Los hallazgos patológicos más significativos en los cerebros de enfermos con esta enfermedad son las placas seniles (fibras neuronales degeneradas rodeadas de material amiloide) y los ovillos neurofibrilares. localizados principalmente en el hipocampo y lóbulo temporal. 91 . Esta disfunción neuronal se traduce en cambios neuroquímicos en la concentración y efecto de los neurotransmisores cerebrales. corteza entorrinal.Enfermedad de Alzheimer Es la causa de demencia más frecuente. corteza asociativa temporal y parietal y núcleo basal magnocelular de Meynert. principal fuente de fibras colinérgicas con proyecciones al córtex cerebral. Genética: alrededor de un 25% de los casos tienen antecedentes familiares. Su incidencia aumenta con la edad. parece el más implicado en los procesos de almacenaje de nueva información.

6 veces mayor en comparación con los que no lo portan. el factor de riesgo más importante para padecer la forma tardía de esta enfermedad. Comprende la mayor parte de los enfermos y tiene un determinante genético. En ocasiones. Se ha calculado que el riesgo asociado que confiere el alelo E4 de padecer EA a partir de los 65 años es 6. De hecho. El alelo E4 se asocia significativamente con la EA. Si es el propio enfermo el que refiere los síntomas habrá que pensar que pueda tratarse de una depresión (pseudodemencia depresiva).De la tabla anterior destaca el subtipo "familiar o esporádico de inicio tardío asociado al alelo APOE4". para salir de la duda. Clínica: los primeros síntomas consisten el olvidos y en dificultad para retener nueva información y suelen ser percibidos por el entorno del paciente (trabajo. El alelo E4 tiene un efecto dosis dependiente: produce un fenómeno anticipatorio en la EA tanto familiar como esporádica de inicio tardío en relación con la heterocigosidad u homocigosidad del alelo. que mejorarán los síntomas si se trata de un síndrome depresivo (Tabla 4). 92 . puede estar indicado un ensayo terapéutico con fármacos antidepresivos. familia) antes que por él mismo. El gen de la APOE4 es un gen de alta susceptibilidad. es típico que los pacientes sean llevados a la consulta por sus familiares con la queja de "perdida de memoria".

quienes se convertirán en los denominados "pacientes ocultos". para el cuidador principal. En raras ocasiones. como rigidez extrapiramidal y trastornos de la marcha. fallecimiento a causa de alguna infección intercurrente (broncoaspiración. Se pueden asociar signos de parkinsonismo. El devenir ulterior es variable en cuanto a tiempo de evolución pero inexorable. trastornos del lenguaje). Son frecuentes las alteraciones del ciclo normal de vigilia y sueño. Olvidará fechas. apraxias. 93 . datos personales y no reconocerá la cara de sus conocidos. Es típica la disfasia disnómica precoz (los pacientes olvidan el nombre de las cosas y utilizan muletillas y perífrasis). ¿En qué se diferencia un niño de un enano?) o mediante la interpretación de refranes. con despertares a media noche y deambulación sin propósito por el domicilio. degradación de las disfunciones antes expuestas. sepsis urinaria o desde úlceras de presión) o debido a tromboembolismo pulmonar por la inmovilidad. incluso de los familiares más próximos. finalmente. sobre todo. los primeros síntomas son déficit corticales aislados que posteriormente progresan y cumplen criterios de demencia (afasia. Las actividades de la vida diaria se verán afectadas. dificultades para usar los transportes públicos e incluso pérdidas y desorientación en el propio domicilio. postura en flexión de los cuatro miembros. El cuidado del paciente comenzará a ser un problema para los familiares y.g. asearse e incluso comer. Otro de los trastornos más precoces es la pérdida de abstracción. apraxia aisladas). prosopagnosia.El trastorno amnésico inicial es un déficit de la capacidad de nuevo aprendizaje (memoria anterógrada). con pérdidas en la calle. que puede ser explorada por test de diferencias y semejanzas (v. Con el curso de la enfermedad el paciente comenzará a desorientarse. y el paciente comenzará a necesitar ayuda para vestirse. A medida que la enfermedad avanza se van asociando diversos déficit corticales (agnosias. encamamiento y. llegando a una situación de doble incontinencia.

Donepezilo y rivastigmina son más selectivos de la colinesterasa cerebral (tacrina tiene mayor acción periférica). La clínica es parecida a la enfermedad de Alzheimer pero con un predominio de síntomas iniciales "frontales". sin afectar a las enzimas hepáticas. hemiparesia en caso de demencia vascular).g. crisis epilépticas (tumor cerebral). Debido a todo ello. la EA es un diagnóstico de exclusión. ECV previa. según los casos.g. alucinaciones. insomnio. predominio de déficit cognitivos subcorticales sobre los corticales y presencia de factores de riesgo cardiovascular. alcoholismo. Para definir demencia vascular se precisa de tres requisitos: el paciente debe cumplir criterios de demencia. electrocardiograma y radiografía de tórax. diabetes. serología luética. Demencia vascular Es el síndrome que cursa con demencia secundaria a lesiones cerebrales causadas por enfermedad cerebrovascular (ECV). trastorno del lenguaje. vitamina B12. Los siguientes factores están en menor o mayor medida relacionados con su desarrollo: edad. Donepezilo y rivastigmina parecen producir una parcial "estabilización" de los déficit cognitivos y una mejoría de los síntomas conductuales (v. actualmente no está justificado el estudio del genotipo APOE4 en sujetos asintomáticos. como alteración precoz de la personalidad. por lo que se recomienda su monitorización y disminuir la dosis de tacrina si éstas superan un nivel de tres a cinco veces el valor normal. tiene efecto en un 20-40% de los pacientes que la toman.Diagnóstico: el estudio de los pacientes con EA está encaminado a descartar una causa de demencia tratable. intranquilidad. no responden todos los pacientes. es un fármaco que cada vez se usa menos. moria y desinhibición con mala conducta social y sexual. mejorando los trastornos conductuales de estos enfermos. historia de alteración de la marcha y caídas frecuentes. parkinsonismo (DCL) o coreodistonía (enfermedad de Huntington). que en muchas ocasiones son más molestos para el paciente y los cuidadores que el propio trastorno cognitivo. síntomas conductuales predominantes y alteración precoz de la personalidad (demencias fronto-temporales. Según los estudios. y su incorrecta utilización fuera del ámbito de la investigación tendría graves implicaciones de índole ética. hecho que se traduce en sus peculiaridades clínicas. tacrina. Produce nauseas y vómitos. sensitivos. 94 . signos positivos en la exploración neurológica (motores. Como la tacrina. hipertensión arterial. ácido fólico. exploración y técnicas de neuroimagen. La experiencia clínica con tacrina ha sido menos optimista de lo que en un principio se anunció. Demencias fronto-temporales y Enfermedad de Pick La enfermedad de Pick es una demencia degenerativa con afectación predominante del lóbulo frontal y temporal anterior. donepezilo y rivastigmina. vagabundeo). El estudio del genotipo APOE4 podría identificar a los pacientes con mayor riesgo de sufrir EA tardía (esporádica o familiar). síntomas o signos neurológicos no neuropsicológicos focales (v. Patológicamente se caracteriza por la presencia de unas inclusiones intracitoplasmáticas conocidas como cuerpos de Pick. Tratamiento: existen tres fármacos aprobados en España como tratamiento de la EA. debe haber evidencia de enfermedad cerebrovascular por historia. proteinograma. por lo que se practicará una prueba de neuroimagen (TC o RM). tabaquismo. que pueden provocar respuestas paradójicas en estos enfermos). El tratamiento sintomático incluye. analítica completa. todos ellos inhibidores de la acetilcolinesterasa. por lo que sus efectos secundarios colinérgicos periféricos son también menores. Rivastigmina también ha mostrado utilidad en el tratamiento de la demencia con cuerpos de Lewy. Son hechos sugerentes de demencia vascular: deterioro intelectual agudo en los tres meses siguientes a un accidente vascular cerebral con posterior evolución fluctuante o escalonada. cardiopatía e historia familiar de demencia. hormonas tiroideas. seudobulbares o extrapiramidales). y ambos requisitos deben estar razonablemente relacionados. enfermedad de Pick). campimétricos. curso clínico escalonado (más típico de demencia vascular) o fluctuante (más típico de DCL). Es decir. Sin embargo. alteración de la marcha y mioclonias desde el comienzo (pensar en la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob). Se debe sospechar la presencia de una enfermedad diferente a la EA cuando los síntomas tengan un inicio rápido. tiene una incómoda posología (cuatro veces al día) y aumenta las enzimas hepáticas. antidepresivos (los tricíclicos están formalmente contraindicados pues su efecto anticolinérgico puede empeorar los síntomas) y tranquilizantes (se prefiere clorpromacina a las benzodiacepinas.

enfermedad de Parkinson o parálisis supranuclear progresiva (Tabla 5).Demencia con cuerpos de Lewy McKeith et al. Hasta entonces. pues. Esto plantea un problema de tratamiento de complicada solución. gran parte de los pacientes con DCL se diagnosticaba de EA. Se recomienda usar antipsicóticos modernos (risperidona. publicaron en 1996 los criterios clínicos para el diagnóstico probable y posible de la DCL (sensibilidad del 83% y especificidad del 92%). se debe pensar en esta enfermedad ante todo paciente con deterioro cognitivo fluctuante. pueden agravar el parkinsonismo o provocar reacciones más graves. y los fármacos usados para controlar estos últimos. pues los fármacos usados para mejorar el parkinsonismo (v. principalmente los neurolépticos. pues puede mejorar de forma significativa los graves trastornos conductuales de estos enfermos. Es importante reconocer esta enfermedad debido a que los pacientes tienen una característica hipersensibilidad a los neurolépticos con reacciones paradójicas y agravamiento agudo y grave del parkinsonismo. alucinaciones (generalmente visuales) y signos parkinsonianos. 95 . olanzapina) a dosis muy bajas y con extrema prudencia. también los pueden producir (y más aún en estos enfermos). incluso con dosis mínimas de estos fármacos. Como norma general. Rivastigmina ha demostrado utilidad en el tratamiento sintomático de la DCL.g. levodopa) pueden empeorar las alucinaciones y los síntomas conductuales. aunque en teoría tienen menos efectos extrapiramidales que los neurolépticos clásicos.

que por su frecuencia y cronicidad deben ser conocidas y reconocidas por el médico de asistencia primaria. El hallazgo patológico más típico es la presencia de los Cuerpos de Lewy. que derivan de elementos del citoesqueleto neuronal. micrografia. Hay una pérdida de neuronas dopaminérgicas que afecta preferentemente a la pars compacta de la sustancia negra. rigidez. Clínica: los síntomas cardinales de la enfermedad de Parkinson son: temblor de reposo. Temblor de reposo: afecta principalmente a las manos. fatigabilidad y lentitud de movimientos.Introducción Se conoce por enfermedades extrapiramidales a las producidas por disfunción de los ganglios basales y otros centros de control del movimiento. bradicinesia e inestabilidad postural (Tabla 1). Bradicinesia: se objetiva por la hipomimia facial. disminución del braceo y dificultad en los giros. acortamiento de la longitud del paso. con anteflexión truncal. lenguaje monódico y aprosódico. El factor de riesgo más importante es la edad avanzada. En este capítulo hablaremos de los principales síndromes y enfermedades extrapiramidales. Característicamente es asimétrico al inicio de la enfermedad. pies pegados al suelo. La marcha de estos pacientes es característica. Enfermedad de Parkinson Etiopatogenia: es desconocida. 96 .

sialorrea. que puede llegar a ser muy llamativa. nicturia e hipotensión postural. con tendencia a caer hacia delante (episodios de marcha festinante y caída). impotencia. predominando en la musculatura flexora. El objetivo del tratamiento es devolver la capacidad funcional al enfermo.. codo y cuello. amantadina y selegilina. Disautonomía: con síntomas como estreñimiento. 97 . lisuride. Otro trastorno es la postura en anteflexión del tronco. depresión y síntomas cognitivos. pergolide).). trihexifenidilo). El arsenal terapéutico disponible en la actualidad está compuesto por levodopa (el tratamiento más efectivo). Se detecta principalmente a nivel del carpo. Otros trastornos: son frecuentes los trastornos del sueño (dificultad para darse la vuelta en la cama por acinesia nocturna. podemos hacer más evidente la rigidez pidiendo al paciente que realice un movimiento voluntario que lo distraiga con la mano contralateral (maniobra de Froment). Tratamiento: tras diagnosticar al paciente hay que tomar la decisión de tratarlo o no. anticolinérgicos (biperideno.. Es típica la rigidez "en rueda dentada". Si en una presunta enfermedad de Parkinson los síntomas cognitivos son demenciantes y existe una mala respuesta a levodopa habrá que pensar en una enfermedad por cuerpos de Lewy difusos (Tabla 2). Trastornos posturales: un signo cardinal es la inestabilidad postural.Rigidez: es una alteración del tono muscular que se caracteriza por la resistencia a la movilización pasiva de una articulación. así como retrasar la aparición de complicaciones del tratamiento a corto y largo plazo. En la exploración. agonistas dopaminérgicos (bromocriptina.

De ser cierta esta hipótesis los fármacos antagonistas de los receptores de los aminoácidos excitadores podrían abrir nuevas perspectivas en el tratamiento de esta enfermedad. Se acrecienta con el movimiento y disminuye con el reposo. La enfermedad de Huntington se hereda con un patrón autosómico dominante con penetrancia completa. El momento de iniciar el tratamiento con levodopa es controvertido. núcleo subtalámico. Según la topografía de la afectación clínica hablaremos de temblor cefálico aislado. Este gen contiene una secuencia de repeticiones del trinucleótido citosina-adenina-guanina (CAG) en uno de sus extremos. La amantadina puede estar indicada inicialmente cuando los síntomas son leves. Los agonistas son los fármacos más eficaces tras la levodopa. dificultando la estación y la marcha). Pueden emplearse inicialmente en monoterapia. pronación del antebrazo). temblor de la voz. Aumenta con el estrés. Esta variación es especialmente importante en los casos de transmisión paterna. El examen macroscópico de cerebros de pacientes con la enfermedad de Huntington avanzada muestra atrofia de la corteza cerebral. a diferencia del temblor parkinsoniano. Existe una alternativa terapéutica quirúrgica indicada solo en casos graves e incapacitantes. puede estar indicado el tratamiento inicial con amantadina o un agonista. Si la incapacidad es mayor puede comenzarse con levodopa asociada o no a un agonista. La situación de las personas con 33 a 39 copias no está establecida. Desde hace años se especula sobre el papel que pueden desempeñar los aminoácidos excitadores. Enfermedad de Huntington Etiopatogenia: la enfermedad de Huntington es una afección neurodegenerativa determinada genéticamente. Mejora con la ingesta de alcohol. 98 . El glutamato y el aspartato son los principales mediadores de la neurotransmisión excitadora del SNC. Puede comenzar a cualquier edad. en los que la longitud del segmento de repeticiones del trinucleótido puede expandirse en gran manera durante la espermatogénesis. Existe una asociación positiva entre inicio precoz de la enfermedad y el número de repeticiones. sobre todo en los lóbulos frontales y. Los anticolinérgicos son especialmente efectivos en el temblor. causada por una mutación en un gen denominado IT15 colocado en el brazo corto del cromosoma 4. por lo que el riesgo de transmitir la enfermedad a la descendencia es del 50% para cada uno de los hijos. para poder posteriormente generalizarse. que consiste en la lesión quirúrgica (estereotaxia) del núcleo talámico intermedio ventral. Temblor esencial Existe una forma esporádica y otra familiar autosómica dominante (30%). Los pacientes con enfermedad de Huntington tienen 40 o más trinucleótidos CAG. inhibidor de la MAO-B y con posible efecto "neuroprotector" debe también considerarse en el tratamiento inicial. En sujetos normales el número de repeticiones del triplete es variable y oscila entre 11 y 32. Produce oscilaciones de flexión-extensión a nivel de la muñeca o de aproximación-separación de los dedos cuando los brazos están al frente. de tal forma que la mayoría de los pacientes con enfermedad de Huntington de inicio juvenil tienen más de 50 copias. con un marcado ensanchamiento de las astas anteriores de los ventrículos laterales debido a atrofia del núcleo caudado. Otras medidas terapéuticas son las quirúrgicas. Al comienzo suele ser unilateral. apareciendo solamente con movimientos muy concretos (v. Si la incapacidad es leve. Diversas observaciones sugieren que en la enfermedad de Huntington se dañan aquellas neuronas que expresan en sus membranas receptores para aminoácidos excitadores. temblor lingual o temblor ortostático (aparece con el ortostatismo. núcleo ventral intermedio talámico) produce efectos incontestables sobre los síntomas parkinsonianos.g. Como coadyuvantes de la levodopa reducen la dosis total diaria de levodopa y el tiempo en "off". la ansiedad y la fatiga. Los anticolinérgicos están reservados para pacientes cuyo síntoma predominante es el temblor. La selegilina. La levodopa debe usarse cuando la enfermedad afecta significativamente a la calidad de vida del paciente. La patogénesis de esta enfermedad es desconocida. Se trata con primidona o propranolol. La lesión o estimulación de ciertas áreas cerebrales (globo pálido medial.Debe utilizarse la dosis más baja posible.

Sin embargo el cuadro clínico puede no ser completo en el momento de la evaluación ya que. Se están llevando a cabo estudios con fármacos que bloquean los receptores de aminoácidos excitadores en un intento de modificar posibles mecanismos patogénicos de la enfermedad. e incluso de otros aspectos de su enfermedad como el pronóstico. lo que remarca la importancia de un adecuado consejo genético. inicio juvenil de los síntomas. alteraciones sexuales con tendencia a la hipersexualidad principalmente en varones. fenotiacinas (clorpromacina) y algunas benzamidas (sulpiride). Pueden ser útiles para excluir otras causas de corea. Tratamiento: no existe ningún tratamiento que altere el curso evolutivo de la enfermedad de Huntington. en etapas iniciales de la enfermedad. así como conductas sexuales socialmente inadecuadas. el estudio puede ser normal. enmascarando los movimientos coreicos.Clínica: el cuadro clínico clásico de la enfermedad incluye demencia. El estudio genético permite además detectar la mutación de la enfermedad en sujetos presintomáticos. como se expuso anteriormente. La corea es el trastorno neurológico más característico de esta enfermedad (corea de Huntington. También es útil en el diagnóstico de enfermedad de Huntington en casos esporádicos o en los que no se pueda obtener una adecuada historia familiar. generalmente corea. al contrario de otras demencias como la enfermedad de Alzheimer. Es posible el diagnóstico prenatal. En la enfermedad de Huntington las técnicas de neuroimagen (TC. El diagnóstico genético puede ser útil en pacientes con síntomas en los que la enfermedad de Huntington es parte de un diagnóstico diferencial más amplio o para diferenciar ésta enfermedad de otros síndromes coreicos familiares como la neuroacantocitosis. El curso de la enfermedad es progresivo con una creciente incapacidad y dependencia de otras personas. Los fármacos que alteran la neurotransmisión dopaminérgica son de utilidad como tratamiento sintomático de la corea. pudiendo observarse en estadíos avanzados movimientos y posturas distónicos así como rigidez y bradicinesia. hasta estadíos avanzados de la misma. mayor severidad de los mismos y mayor número de repeticiones del trinucleótido CAG. alteraciones psiquiátricas. Entre ellos destacan los depleccionadores presinápticos de dopamina como tetrabenazina y fármacos que bloquean los receptores dopaminérgicos postsinápticos como las butirofenonas (haloperidol). aunque no es el único trastorno del movimiento. la enfermedad de Huntington juvenil presenta una tendencia a cursar con un síndrome rígido-acinético y deterioro mental severo. La prevalencia de depresión en diferentes estudios se aproxima al 40%. Los enfermos son conscientes de sus alteraciones cognoscitivas y de su dificultad para realizar actividades intelectuales. alteraciones psiquiátricas y transtornos del movimiento. mientras que la que aparece en la edad senil tiende a presentar predominantemente corea. transtornos del movimiento (habitualmente corea) y un patrón hereditario autosómico dominante. especialmente en la enfermedad de Huntington de inicio juvenil (variante de Westphal). 99 . manía o alucinaciones. Sin embargo. La edad media de inicio de los síntomas oscila entre los 35 y 44 años. RM) demuestran un aumento de los ventrículos laterales cerebrales como consecuencia de la atrofia del núcleo caudado. En general. en ocasiones la enfermedad puede manifestarse tan solo por un trastorno afectivo durante años. Hay una relación positiva entre la transmisión paterna de la enfermedad. En la enfermedad de Huntington puede aparecer una gran variedad clínica de alteraciones psiquiátricas que incluso pueden ser las primeras manifestaciones de la enfermedad en un tercio de los pacientes. Los transtornos afectivos son los más frecuentes. Diagnóstico: el diagnóstico clínico se basa en la presencia de deterioro intelectual. En este sentido existen una serie de problemas prácticos y éticos sobre a quién y cómo ha de realizarse el test. El resultado del test ha des ser confidencial y no debe practicarse a petición de terceras personas. También son frecuentes síntomas psicóticos. También la rigidez puede ser un signo inicial. junto a un patrón hereditario autosómico dominante. especialmente ideas paranoides de celotipia.

La ruptura de las vías entre el estriado. aunque también hay formas sintomáticas (ictus. la más frecuente. 100 . son esporádicas y no progresivas. Se habla de hemidistonía cuando los síntomas se producen en un lado del cuerpo. que asocia blefarospasmo y distonía oromandibular. Suelen ser idiopáticas. como es el caso del síndrome de Meige. pálido y tálamo es probablemente esencial para que la distonía secundaria ocurra. el espasmo hemifacial. siendo frecuentes las causas estructurales en los ganglios basales contralaterales. caudadas. el blefarospasmo. espasmo del escribiente. La distonía sintomática puede ser producida por lesiones talámicas.g. La distonía puede ser sintomática (secundaria) o idiopática (Tabla 3). tumores. Las distonías focales afectan a un grupo muscular concreto.Distonías Son movimientos involuntarios mantenidos que producen desviación o torsión de un área corporal. El espasmo distónico se produce por un mecanismo de cocontracción de los músculos agonistas y antagonistas.). Dentro de este grupo están la distonía cervical (tortícolis). lenticulares (predominantemente putaminales) o por una combinación de lesiones de estas estructuras. inversión del pie al caminar). etc. Las distonías segmentarias afectan a músculos de áreas corporales contiguas. suelen aparecer en la edad adulta. No se suprimen con la voluntad y se pueden desencadenar por movimientos o acciones concretas (v. que puede ser demostrado por electromiografía. La distonía generalizada se caracteriza por distonía crural segmentaria y en al menos otra área corporal adicional.

El tratamiento de elección de las distonías focales es la infiltración directa de los músculos afectados con toxina botulínica. conducción motora normal patológica. Su etiopatogenia es desconocida. La supervivencia media está en unos tres años desde el comienzo de los síntomas. como mielopatía cervical o tumor extramedular (típicamente el meningioma del foramen magnum). pero conservando intactas sus funciones superiores. como amiotrofia. Introducción En estas enfermedades se lesionan selectivamente las motoneuronas. y dramáticamente. como los anticolinérgicos (trihexifenidilo. dependencia total. 101 . signo de Babinski y espasticidad y de segunda. especialmente. debilidad y fasciculaciones. El devenir de estos pacientes es dramático e inexorable. infecciosos y disinmunes. habiéndose implicado factores genéticos. El estudio de estos enfermos está principalmente encaminado a descartar enfermedades que produzcan un síndrome parecido y que sean tratables.Diversos fármacos pueden disminuir la intensidad. con predominio de síntomas distales en los miembros o clínica de pares bajos (disfagia y disartria). sus capacidades cognitivas. neumonía aspirativa o tromboembolismo pulmonar. El diagnóstico (Tabla 1) se basa en la clínica y en la exploración física. entre otras. La forma más frecuente es la esporádica (80-90%) que afecta a pacientes mayores de 50 años. Esclerosis lateral amiotrófica Hay formas familiares (autosómica dominante y recesiva) que afectan al 10% de los casos (comienzo en la infancia). lo que explica la presencia de síntomas y signos propios de la disfunción de cada una de ellas. tetrabenazina o neurolépticos. Una insuficiencia respiratoria restrictiva acaece en la mayoría de los casos. El inicio suele ser insidioso. Hay formas esporádicas que sólo presentan datos de lesión de la primera motoneurona (esclerosis lateral primaria) y otras de segunda o de núcleos troncoencefálicos (atrofia muscular espinal y parálisis bulbar progresiva). El síntoma principal es la debilidad muscular progresiva. sin afectación de otros sistemas neuronales. entre otros. A la exploración se puede demostrar una combinación de signos de primera motoneurona como debilidad. Los pacientes conservan inalterado el resto del sistema nervioso. ausencia de bloqueos de conducción y velocidades de conducción motoras y sensitivas normales. neurobioquímicos. biperideno). la esclerosis lateral amiotrófica (ELA). Hablaremos únicamente de la enfermedad más paradigmática y frecuente de este grupo. amplitud y frecuencia de los espasmos distónicos. asimétrico. baclofén. hiperreflexia. siendo uno de los principales determinantes de muerte en los pacientes. y se apoya en los hallazgos neurofisiológicos. sobreviniendo la muerte por insuficiencia respiratoria. como cambios neurogénicos en el EMG. benzodiacepinas. con encamamiento. Degeneran la primera y la segunda motoneurona. tetraparesia y síndrome seudobulbar.

El tratamiento es sintomático. Actúa inhibiendo presinápticamente la liberación de ácido glutámico en el sistema nervioso central. Se están probando fármacos antiglutamatérgicos. e interfiriendo postsinápticamente la acción de aminoácidos excitatorios. aunque no parece que lo haga por un mecanismo competitivo. Riluzole es el único fármaco que parece retrasar el fatal devenir de los pacientes con esclerosis lateral amiotrófica. especialmente en pacientes con inicio bulbar. 102 .

Se realizará. síndrome confusional y depresión del nivel de consciencia.Introducción El diagnóstico y tratamiento precoces de las enfermedades infecciosas del SNC son determinantes para el pronóstico del enfermo. no existe dolor o rigidez en la rotación lateral del cuello. pero fundamentado en la clínica. Los pacientes inmunodeprimidos y los ancianos pueden no desarrollar fiebre ni signos meníngeos. Otros signos meníngeos son los signos de Brudzinsky (flexión involuntaria de las piernas ante la flexión del cuello) y Kernig (resistencia dolorosa a la extensión de la pierna con el muslo previamente flexionado). Meningitis agudas El enfoque adecuado de un paciente con meningitis aguda comprende varios puntos fundamentales. a diferencia de la artrosis cervical y los síndromes parkinsonianos. Máximas del tipo "es una meningitis mientras no se demuestre lo contrario" tienen valor cuando la sospecha es mínimamente razonable. En primer lugar se hará el diagnóstico de meningitis aguda y se diferenciará la meningitis bacteriana aguda de otros tipos de meningitis aguda. 103 . Por ello. La prueba fundamental para el diagnóstico es el estudio del LCR (Tabla 1). cada vez menos. a ser posible. ante la mínima sospecha de infección del SNC deberemos descartarla. subagudas y meningoencefalitis herpética. En este capítulo daremos unas breves pinceladas a los aspectos más importantes de las meningitis agudas. tras la realización de un TC craneal (sobre todo si existe papiledema o focalidad neurológica). La realización de la neuroimagen nunca debe posponer la realización de la punción lumbar y el tratamiento precoz. así como crisis y signos neurológicos focales. incorrecto o insuficiente se traducirá en mortalidad y secuelas irreversibles. se suele decir que se debe hacer una punción lumbar desde el momento en el que se piensa en ella. puesto que un tratamiento tardío. En los pacientes con rigidez de nuca por irritación meníngea. edad del paciente y estudios microbiológicos de urgencia (Gram). En este sentido. para finalizar con las. El tratamiento se deberá instaurar precozmente y de forma adecuada y se vigilarán y tratarán las eventuales complicaciones. La clínica más frecuente de las meningitis bacterianas agudas comprende cefalea. sobre todo si tenemos en cuenta su facilidad de realización y la enorme rentabilidad diagnóstica que nos proporciona. Éste será la mayoría de las veces empírico. inextricables enfermedades priónicas. fiebre y signos meníngeos. Puede haber irritabilidad. características del LCR.

influenzae tipo b no tiene un papel tan destacado en la etiología de las meningitis como lo tiene en EE. Las meningitis en pacientes con fracturas craneales abiertas o tras neurocirugía se deben tratar con vancomicina y ceftazidima (S. meningitidis son los más frecuentes. S. ninguno de los criterios clínicos o licuorales permiten descartar con total seguridad la presencia de una meningitis bacteriana. influenzae y S. Entre los 3 meses y los 6 años H. para cubrir P. ser preferentemente bactericida y la bacteria debe ser sensible al antibiótico. En este grupo de edad hay autores que recomiendan añadir ampicilina. En los neonatos (menos de un mes) los patógenos más probables son E. El tratamiento antibiótico debe ser administrado lo antes posible. aeruginosa y otros gramnegativos. y se recomienda el tratamiento empírico con una cefalosporina de tercera generación. que no requiere tratamiento antibiótico. especialmente la viral. monocytogenes. peumoniae. meningitidis y S. monocytogenes. H. Sin embargo.UU. lo que parece debido al envejecimiento de la población y al aumento de pacientes inmunodeprimidos. Una vez tengamos el estudio del antibiograma. cruzar la barrera hematoencefálica. además de N. aeruginosa). tratándose con una cefalosporina de tercera generación (cefotaxima o ceftriaxona). Según la edad y los factores de riesgo del paciente se elegirá un determinado tratamiento empírico. y el tratamiento de elección es ampicilina más una cefalosporina de tercera generación. En los adultos inmunodeprimidos y ancianos el abanico de gérmenes causales es mayor e incluyen. La terapia empírica se realiza con una cefalosporina de tercera generación. S. pneumoniae.UU. monocytogenes. meningitidis y S. influenzae y N. En caso de neutropenia hay que asociar ceftazidima y amikacina. el tratamiento antibiótico puede ser cambiado según el resultado y de acuerdo con los tratamientos específicos de cada tipo de germen (Tabla 2). coli. P. dado el aumento de la incidencia de meningitis por L. pneumoniae. En niños de 4 a 12 meses los gérmenes más frecuentes son H. es un hecho evidente el aumento general de la frecuencia de las meningitis por gramnegativos y L. aureus. bacilos gramnegativos y L. En España. Sin embargo la importancia de la meningitis por N. En los niños mayores y adultos jóvenes la mayoría de los casos de meningitis se deben a N.Tras realizar el diagnóstico de meningitis aguda es preciso diferenciar la meningitis bacteriana de otros tipos de meningitis. generalmente cefotaxima y ampicilina. agalactiae y L. monocytogenes. por lo que se debe asociar ampicilina a la cefalosporina de tercera. epidermidis. 104 . meningitidis es muy superior a la que tienen en EE. Por otra parte.

pudiendo alcanzar en ocasiones un gran tamaño y comportarse como un tumor. con el desarrollo de hiponatremia. hecho conocido como fenómeno de Froin). mal de Pott). glucosa baja. 105 . dato este último que sin ser totalmente específico es muy sugerente de meningitis tuberculosa. los síntomas focales estarán debidos a la siembra parenquimatosa de pequeños granulomas tuberculosos (meningoencefalitis miliar). y son formaciones granulomatosas que pueden producir clínica deficitaria. tuberculosis. en las características del LCR. alteración del estado general. y no conseguiremos aislar la micobacteria. Puede producir fiebre (desde febrícula a fiebre alta). absceso parespinal. meningitis bacteriana parcialmente tratada y meningitis brucelar (especialmente en un contexto epidemiológico de ingesta de leche no pasteurizada y contacto con ganado). proteínas altas (a veces la hiperproteinorraquia es tal que el LCR coagula espontáneamente.Meningitis de presentación subaguda En nuestro medio nos tenemos que plantear básicamente tres posibilidades en pacientes no inmunodeprimidos: meningitis tuberculosa. Otra de las complicaciones típicas es la formación de tuberculomas. Así mismo. En muchos casos los datos del estudio licuoral no serán concluyentes. los pacientes pueden desarrollar hidrocefalia obstructiva. Es frecuente en pacientes inmunodeprimidos sobre todo en e SIDA. que se desarrollan generalmente en pacientes bajo tratamiento. Es secundaria a una siembra meníngea hematógena de una tuberculosis sistémica. en ocasiones xantocrómico si tiene muchas proteínas. parálisis de pares craneales (el exudado se aloja preferentemente en las cisternas basales. En otros casos. por lo que si la sospecha es alta no dudaremos en tratar al paciente. No son infrecuentes las complicaciones meningovasculares. síntomas medulares (mielitis. generalmente pulmonar. Otra complicación es el desarrollo de un síndrome de secreción inadecuada de ADH. Su diagnóstico se basa en la demostración del bacilo de Koch en el LCR. Meningitis tuberculosa El germen causal es M. y aumento de la adenosindeaminasa (ADA). siendo lo más frecuente cefalea progresiva). convulsiones. que puede aumentar el edema cerebral. Se puede afirmar que una meningitis con líquido claro y glucosa baja es una meningitis tuberculosa hasta que no se demuestre lo contrario. El cuadro clínico es muy variable. síndrome meníngeo (puede no ser muy evidente. donde afecta a los pares craneales). de aspecto claro o opalino. irritativa e hidrocefalia. como vasculitis de arterias de mediano calibre (generalmente lenticuloestriadas) ocasionando AIT e infartos cerebrales. alteración del nivel de consciencia. y como tal deberá ser tratada. celularidad de predominio mononuclear.

seguidos de grampositivos y anaerobios gramnegativos (Bacteroides). La clínica es variada. bien próximo (infecciones del oído medio. en particular cabras. endocarditis bacteriana aguda. a veces. asteroides y T. mastoides y senos paranasales) o remoto vía hematógena (abscesos. y se comportan como una lesión ocupante de espacio. Neurobrucelosis La brucelosis es una zoonosis. Las formas con meningopolirradiculitis son poco frecuentes. La mayoría de los casos corresponden a meningoencefalitis. osteomielitis e infecciones faciales). aunque a veces es difícil diferenciarlos de un tumor cerebral. Siempre es secundario a un foco supurativo. Si el foco fue una sinusitis frontal el absceso suele ser frontal. En ocasiones se forman abscesos epidurales secundarios a espondilitis. con celularidad de predominio linfocitario. La ADA en LCR puede estar aumentada. que es más patógena y contagiosa que otras especies del género brucella. En la TC craneal se muestran como una imagen hipodensa rodeada de un halo de edema vasogénico que capta contraste en anillo. aunque en los estadíos iniciales (cerebritis) la neuroimagen puede ser más confusa. La afectación vascular del SNC no es infrecuente. Otros agentes causales de absceso cerebral son N. Puede observarse todo tipo de focalidad neurológica y. La afectación del SNC se presenta en el 2-5% de las brucelosis. síndrome meníngeo y fiebre. casi exclusivos de huéspedes inmunodeprimidos. proteínas elevadas y glucosa normal o baja.Tratamiento: estreptomicina o etambutol más rifampicina más isoniazida más pirazinamida durante los dos primeros meses. teniendo en cuenta posibles interacciones farmacocinéticas a nivel de la biotransformación hepática con rifampicina (inducción enzimática). Los debidos a metástasis hematógena pueden ser múltiples. y si su causa fue una infección otomastoidea se suelen localizar en el lóbulo temporal o en cerebelo. hidrocefalia. continuando hasta cumplir nueve meses con isoniazida y rifampicina. Los gérmenes más frecuentes son grampositivos. Si se desarrollan síntomas deficitarios focales debido a AIT o infarto cerebral por afectación meningovascular se añadirán corticoides al tratamiento. Los tuberculomas pueden ser tan grandes que precisen de extirpación neuroquirúrgica. en especial éstos últimos. ovejas y vacas. con síndrome de hipertensión intracraneal. crisis comiciales. bronquiectasias y empiemas pulmonares. y se puede manifestar como AIT o ictus isquémicos. una enfermedad cuyo reservorio lo constituyen los animales. 106 . En caso de hidrocefalia aguda puede ser necesario la colocación de un shunt de drenaje. El LCR es claro. Los causados por extensión de un proceso infeccioso vecino suelen ser únicos. de curso subagudo o crónico. Se puede aislar el germen en un 50% de los casos y la serología adquiere en esta enfermedad un gran valor diagnóstico. que pueden provocar compresión medular. gondii. Otra causa de abscesos son los secundarios a traumatismos craneoencefálicos abiertos (solución de continuidad dural) y tras cirugía local. Su diagnóstico es neurorradiológico. En caso de crisis comiciales se utilizarán antiepilépticos convencionales. siendo el hombre un huésped secundario. melitensis. Tratamiento: doxiciclina y rifampicina durante 3 meses Absceso cerebral Es la colección de pus dentro del parénquima cerebral. déficit focales según su localización. La localización de los abscesos cerebrales depende de su patogenia. dificultando el diagnóstico diferencial con la meningitis tuberculosa. La enfermedad humana en España casi siempre es debida a B.

crisis y trastornos del lenguaje tiene una encefalitis herpética hasta que no se demuestre lo contrario. La neuroimagen revelará lesión de los lóbulos temporales y/o frontales. pero en general es un cuadro subagudo de demencia. La causa es el virus del herpes simple tipo I en adultos y el tipo II en neonatos. siendo la RM mucho más sensible que la TC para su diagnóstico. ante la sospecha una encefalitis viral. y sin embargo son capaces de transmitir enfermedades. El tratamiento deberá ser precoz. El LCR puede ser desde normal (en raras ocasiones) hasta hemorrágico (el virus produce una necrosis hemorrágica del parénquima cerebral). Produce un cuadro agudo de fiebre. El diagnóstico diferencial se hará con otras lesiones ocupantes de espacio. lo que mejorará el. Los priones son proteínas. electrodos de EEG y trasplante de córnea y de duramadre). por mutación del gen de la proteína priónica en el cromosoma 20) y la yatrogénica (contagio por preparados humanos hormona del crecimiento. a los que se asocian evidentes mioclonus. Se distinguen varios tipos de enfermedades priónicas: la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (CJ). trastornos cerebelosos y extrapiramidales (parkinsonismo. a dosis de 10-15 mg/Kg/8h vía EV. pero que en ningún caso es patognomónico. la enfermedad de Gerstmann-Sträussler-Scheinker. la forma esporádica (con mucho la más frecuente).El LCR (no hay que hacer PL ante un absceso evidente) muestra proteínas altas y pleocitosis. coreoatetosis). La más frecuente es la enfermedad de CJ. con precoz trastorno de la personalidad. estupor hasta coma. El EEG muestra un patrón característico. Encefalitis herpética La encefalitis herpética es la encefalitis viral más frecuente y la única que tiene tratamiento. herencia autosómica dominante. pues también se puede observar en caso de tumores. Su diagnóstico definitivo solo se puede hacer mediante biopsia cerebral (inclusiones virales intracelulares).000 polimorfonucleares por µ L hay que sospechar la presencia de un absceso que se ha roto al sistema ventricular o subaracnoideo. Se trata de un patrón electroencefalográfico conocido como PLED (Descargas Epileptiformes Lateralizadas Periódicas). ya de por sí. distonía. o con el estudio del ADN del virus en el LCR con técnica de PCR (reacción en cadena de la polimerasa). modalidad que no se practica. Un enfermo con un cuadro agudo de fiebre. se tratará como si de una herpética se tratase. mal pronóstico. Su incidencia de es un nuevo caso al año por cada millón de habitantes. Ante un LCR con más de 20. El mecanismo por el que lo hacen parece mediado por un proceso de inducción de un cambio conformacional. la familiar (5-15%. La clínica del CJ es variada. Se distinguen tres tipos. abscesos o infartos cerebrales. El herpes virus afecta preferentemente a los lóbulos temporales y a la parte basal de los frontales. frecuentes síntomas visuales occipitales. La mayoría de las pautas incluyen el uso de una cefalosporina de tercera generación o penicilina asociada a metronidazol o cloramfenicol. siendo lo normal un patrón parecido a la meningitis viral (aunque en las primeras fases de la enfermedad puede haber predominio de polimorfonucleares sobre las células mononucleares). trastornos del lenguaje y crisis. el insomnio familiar fatal y otras demencias priónicas. Por ello. el kuru. alteraciones del comportamiento. 107 . Encefalopatías espongiformes humanas Son enfermedades producidas por priones. El tratamiento empírico depende de la infección primaria causal. no tienen ácidos nucleicos. El fármaco de elección es el aciclovir.

en RM. vasculitis. hemos decidido versar en este capítulo de las enfermedades más frecuentes y que más interés pueden tener para la práctica asistencial primaria. mediante la comprobación de la proteína priónica en LCR. otras hemopatías (leucemias. Introducción Las enfermedades del sistema nervioso periférico. Los pacientes suelen fallecer como media antes de dos años del comienzo. cis-platino. Por ello. Su causa es local (generalmente compresiva o traumática). la parálisis del n. radial (parálisis del "sábado noche"). RM) únicamente se aprecia severa atrofia cerebral y. cerebelo. de Guillain-Barré). siendo las más frecuentes la polineuropatía diabética (Tabla 2) y las tóxico-carenciales (alcohólicos). entre otros). y la neurotoxicidad por tóxicos (plomo) y fármacos (vincristina. nitrofurantoína. Un grupo importantes de polineuropatías (polirradiculopatías) son las desmielinizantes inflamatorias (sd. Se conoce como mononeuritis múltiple a una afectación simultánea o consecutiva asimétrica de troncos nervioso. metronidazol o talidomida. subagudo. Polineuropatías Las causas de polineuropatía son múltiples (Tabla 1). En ocasiones el diagnóstico diferencial es difícil. sensitivomotor. la parálisis del n. las anomalías del EEG (actividad periódica síncrona rítmica de ondas agudas) y. estriado y tálamo. policitemia vera). pérdida neuronal. En otros casos es idiopática (parálisis facial de Bell). motor) dependerán de la causa. En las pruebas de neuroimagen (TC. Neuropatías Se conoce como polineuropatía un proceso simétrico. Las mononeuropatías son alteraciones focales de un solo tronco nervioso. mediano). lesiones hiperintensas en T2 en los ganglios basales. porfiria. pero su importancia estriba en el patrón causal es bien diferente. isoniazida. psoas). El diagnóstico está basado en la historia clínica. Algunos ejemplos típicos son: el síndrome del túnel carpiano (n. Otras causas son la amiloidosis. El LCR es normal. los hallazgos de la exploración física. la unión neuromuscular y el músculo ocupan un extenso capítulo dentro de la neurología que sería imposible tratar de modo adecuado en este manual. generalmente distal y de instauración gradual que afecta a los nervios periféricos. gliosis. amiodarona. No tiene tratamiento. La anatomía patológica cerebral revela espongiosis del neuropilo. crónico) y el patrón de afectación (sensitivo. 108 . fenitoína. las disproteinemias (mieloma). uremia. principalmente. virus de la hepatitis. actualmente. hipotiroidismo. femoral (enfermedades pélvicas y del m. Las lesiones se localizan en el córtex.llegando el paciente en pocos meses a una situación de verdadera "amencia". piridoxina. ciático poplíteo externo (a la altura de la cabeza del peroné) y la parálisis del n. deposito amiloideo y acúmulo de proteína priónica. generalizado. El curso de la enfermedad (agudo.

Los músculos paréticos desarrollan amiotrofia (eminencia tenar e hipotenar de la palma. La alteración de las fibras vegetativas condiciona síntomas como hipotensión ortostática. La debilidad se localiza principalmente en los músculos extensores del pie (debilidad a la dorsiflexión del pie). En un 50% de los casos hay paresia facial bilateral. estudios analíticos y neurofisiológicos. jejuni. síntomas miccionales o trastornos de la sudoración. debido a la afectación de fibras finas Aδ y C. para progresar posteriormente con un patrón centrípeto de forma simétrica con distribución de los déficit en "guante" y en calcetín". luego los rotulianos. Se pierden los reflejos osteotendinosos de estiramiento. impotencia. Clínica. sural. Trastornos disautonómicos. aunque esta prueba es más rentable en el estudio de las mononeuritis múltiples. Síndrome de Guillain-Barré Es la forma más frecuente de polineuropatía desmielinizante aguda. m. Trastornos motores. inicialmente los aquíleos.Los trastornos sensitivos suelen ser la primera manifestación clínica. Se presenta en forma de tetraparesia fláccida con arreflexia de rápida progresión (máximo en un mes en la mayoría de los casos). pinchazos "como agujas". En dos tercios de los casos el paciente tiene antecedente de una infección viral intestinal o respiratoria (CMV. En caso necesario se practicará una biopsia de n. El paciente aqueja disestesias (hormigueo. Si se afectan las fibras propioceptivas (más gruesas y mielinizadas) aparecerá dificultad de la marcha por ataxia sensitiva. EBV). planta del pie). El diagnóstico se hará en base a la historia y exploración físicas. quemazón). 109 . multifocal y afecta sobre todo al tramo proximal de las raíces nerviosas (polirradiculoneuritis). lupus y linfoma. pedio). La parálisis puede llegar a ser total y hacer preciso el soporte ventilatorio mecánico. Otros antecedentes descritos son gastroenteritis por C. paquete anterolateral de la pierna. Al principio se presentan a nivel distal (puntas de los dedos. Se produce desmielinización por un mecanismo autoinmune celular y humoral (anticuerpos antigangliósido). Suele haber parestesias distales iniciales pero los síntomas sensitivos son mínimos. En la mitad de los casos cursa con una parálisis ascendente desde los miembros inferiores. que es segmentaria.

El diagnóstico se confirma con el estudio neurofisiológico. enfermedad mixta del tejido conjuntivo. Otras etiologías son: artritis reumatoide. como sincinesias motoras (v. Cuando quedan secuelas. El tratamiento se hace corticoides y complejo vitamínico B. miastenia gravis. Su tratamiento es parecido al Guillain-Barré. La polineuropatía crónica inflamatoria desmielinizante es parecida al Guillain-Barré. Las alteraciones sensitivas suelen quedar limitadas. pleocitosis polimorfonuclear o pleocitosis mononuclear mayor de 50 células por µ L en LCR. Otra complicación.). sarcoidosis. las células son menores de 10 por µ L y las proteínas pueden ser normales durante la primera semana de enfermedad. arreflexia y oftalmoparesia). botulismo. El cuadro tiene un comienzo agudo. Los síntomas comienzan a mejorar a las 2-4 semanas. al mover la boca hacia un lado se cierra el ojo de ese lado). El diagnóstico diferencial se realizará con otras causas de tetraparesia (mielopatías agudas. Posiblemente. y se pueden extender al dorso de la mano. etc. lupus. Mononeuropatías Parálisis facial de Bell. seguramente más importante. A veces se puede preceder de dolor retroauricular. pulgar y articulaciones metacarpofalángicas. Si la lesión se localiza en el conducto facial el paciente aquejará hipogeusia o ageusia de los dos tercios anteriores de la hemilengua ipsilateral. uso de muletas o postura en la cama (pareja apoyada sobre el brazo). Existe una parálisis de los músculos extensores del carpo. Su causa es desconocida. Si el diagnóstico se realiza después de las dos primeras semanas se tratará con gammaglobulina humana intravenosa (0. crioglobulinemia. Si el paciente es diagnosticado en las dos primeras semanas de enfermedad se tiende a utilizar plasmaféresis. de existir. pudiendo ser necesarios los inmunosupresores.g. Se sospechará siempre un síndrome de Guillain-Barré ante un paciente con tetraparesia fláccida y arreflexia de rápida evolución. En un 90% de los casos se produce después de dormir. Parálisis radial compresiva. es la aparición de úlceras corneales por lagoftalmos. estando en relación con alteración del nivel de consciencia prolongado. El ojo no puede ser cerrado al estar paralizado el músculo orbicular. El 80% de los pacientes se recupera totalmente en 2 meses. disfunción intestinal o vesical al inicio o persistente. embriaguez.4 g/Kg/día/5 días). Se dudará del diagnóstico de Guillain-Barré ante los siguientes hallazgos: debilidad asimétrica clara y persistente. Sjögren. hipertensión. pero con un curso crónico progresivo con recaídas. amiloidosis y lepra. neuropatías tóxicas. Mononeuritis múltiple Sobre una población seleccionada la causa más frecuente es la diabetes. Diagnóstico. Tratamiento. Es más frecuente y tiene peor pronóstico en diabéticos. por lo que al intentarlo se puede observar cómo el globo ocular asciende quedando la esclera visible en la hendidura palpebral (fenómeno de Bell). Se produce una parálisis de todos los músculos de la mímica facial del lado afectado. Otra causa importante son las vasculitis. entre ellas la panarteritis nodosa. hipotensión postural). nivel sensitivo. En el 50% de los casos quedan secuelas. enfermedad de Lyme. "lágrimas de cocodrilo" (al masticar se produce lagrimeo).El proceso puede afectar al sistema nervioso autónomo (taquicardia. 110 . En el LCR es típica la disociación albúminocitológica. además del déficit motor pueden aparecer ciertos fenómenos debidos a reinervación aberrante del nervio. Una variante del Guillain-Barré es el síndrome de Miller-Fisher (ataxia. el mejor tratamiento sea la protección ocular. al primer espacio interóseo dorsal. por lesión de la cuerda del tímpano. hipertensos y en mujeres alrededor del parto. aunque la recuperación es muy buena en la mayoría. con lágrimas artificiales y oclusión del ojo afectado durante el sueño y protección durante el día. dolor facial óseo y espasmo tónico hemifacial. aunque uno de los mecanismos argüidos más probables es el de una infección vírica.

salivación. por lo que siempre habrá que tener a mano una jeringa cargada con 0. Se produce por la compresión del n. La miastenia gravis está mediada por la presencia de anticuerpos dirigidos contra el receptor nicotínico de acetilcolina (trastorno postsináptico). Es típica en ciertas cirugías en las que el paciente tiene que permanecer en decúbito lateral durante largo tiempo. produciendo un aumento de la fuerza de los músculos miasténicos. Anticuerpos contra el receptor de acetilcolina: su presencia es diagnóstica pero su ausencia no excluye el diagnóstico. La traducción clínica es el "pie caído". Otros síntomas son disfagia y disartria. mediano a nivel del ligamento anular del carpo. Otro fármaco que puede ser usado como test diagnóstico en MG es la neostigmina. Es más frecuente en mujeres (3:2). Enfermedades de la unión neuromuscular Para que el impulso nervioso se transmita al músculo son precisos una serie de pasos a nivel de la placa motora: se debe liberar acetilcolina a la hendidura sináptica que debe unirse a los receptores nicotínicos de la membrana muscular. Se afecta sobre todo la musculatura oculomotora (ptosis y diplopia). Tras fatigar al paciente. ciático poplíteo externo. Las causas más frecuentes de parálisis de este nervio son las compresivas (postura mantenida con las piernas cruzadas) y las fracturas de la cabeza del peroné. Éstos a veces pueden extenderse hacia el antebrazo. Éste es el mecanismo de acción del edrofonio. Produce un cuadro de dolor y parestesias en el territorio sensitivo de distribución del n. fasciculaciones y. que pueden bloquear el receptor o destruirlo. Ciertos movimientos de la mano pueden desencadenar los síntomas. la administración intravenosa de edrofonio produce una mejoría inmediata y transitoria. con la misma base fisiopatológica que el edrofonio. La causa del síndrome de Eaton-Lambert es la presencia de anticuerpos dirigidos contra canales de calcio dependientes de voltaje del terminal presináptico impidiendo que se libere la acetilcolina (trastorno presináptico). La toxina botulínica también impide la liberación de acetilcolina. amiloidosis. debido a su acción rápida (30 seg) y de corta duración (unos 5 min). A la exploración es típico es signo de Tinel a nivel de la cara volar del carpo. Estudio del timo: se debe realizar un estudio por TC o RM para descartar la presencia de hiperplasia tímica o timoma. que será usada inmediatamente de ser preciso. Es más frecuente en mujeres. Diagnóstico. Puede estar asociado a diabetes. que es de predominio nocturno. En el 85% de los pacientes la debilidad se generaliza (proximal y simétrica). Miastenia gravis Es una enfermedad autoinmune mediada por anticuerpos dirigidos contra el receptor nicotínico colinérgico. en ocasiones cuadros sincopales o respuestas vagotónicas más graves. Se trata con infiltración de corticoides. 111 . mediano. Neurofisiología: se demuestra una respuesta decremental con la estimulación nerviosa repetitiva. artritis reumatoide y acromegalia. hipotiroidismo. Ciertos pacientes pueden presentar durante el test síntomas colinérgicos como nauseas.6 mg de atropina. En casos avanzados se produce atrofia de la eminencia tenar. permitiendo un mayor tiempo de valoración que el edrofonio.Síndrome del túnel carpiano. Test de Tensilon (edrofonio): los fármacos que inhiben la acetilcolinesterasa permiten un mayor tiempo de contacto de la acetilcolina con los mermados receptores postsinápticos de la unión neuromuscular. El trastorno sensitivo se circunscribe a la cara lateral de la pierna y al primer espacio interdigital. Parálisis del n. En el 65% de los pacientes hay hiperplasia del timo y en el 10% timoma. así como los extensores de los dedos y el extensor del primer dedo. disminuyendo el número de receptores en la sinapsis. por parálisis de los músculos peroneos. músculo tibial anterior. Clínica: la principal característica clínica es la fatigabilidad (debilidad que empeora tras ejercicio). férulas y liberación quirúrgica. el fármaco más usado como test diagnóstico en la miastenia gravis.

Es frecuente la arreflexia. En un 70% de los varones y en un 25% de las mujeres es un síndrome paraneoplásico (50% microcítico pulmonar). Síndrome de Eaton-Lambert Es más frecuente en varones (4:1). Se puede tratar con plasmaféresis e inmunosupresores. impotencia. los inmunosupresores (cuando no responden a corticoides o están contraindicados). diplopia y síntomas disautonómicos (sequedad de boca.Tratamiento: las medidas terapéuticas son varias: piridostigmina (anticolinesterásico que mejora la transmisión neuromuscular). Cursa con debilidad de predominio proximal en MMI. la plasmaféresis (en las crisis miasténicas y en la preparación previa a la timectomía) y la timectomía (indicada en todos los casos de miastenia generalizada entre la pubertad y los 55 años). los corticoides (es frecuente el empeoramiento en los primeros días de tratamiento corticoideo). 112 . En ocasiones precede al tumor causal. con ptosis. La fuerza aumenta tras unos segundos de ejercicio. etc. aunque la mejor respuesta se consigue al eliminar el tumor subyacente.).

pues es más probable que su estado neurológico se deteriore en las 24-48 horas después del TCE. 113 . reactividad pupilar y la presencia o ausencia de hipotensión. mareo u otros síntomas menores).g. como la hemorragia subdural. Sin embargo. focalidad neurológica) precisa ingreso hospitalario. Las lesiones pueden producirse por varios mecanismos. amnesia postraumática). principalmente dos. Tipos de TCE Se habla de TCE cerrado cuando no hay solución de continuidad en la duramadre. TC craneal patológica.000 habitantes. y abierto cuando sí la hay. afectando principalmente a la población activa y originando terribles secuelas. hemorragia epidural. Los siguientes criterios también son válidos a la hora de remitir a un paciente con TCE a un servicio de urgencias (Tabla 1). La incidencia del TCE en España se estima en 200 casos por 100. moderados (GCS 9-13) y leves (GCS 14-15): el 10% serían graves. 10% moderados y 80% leves. En los traumatismos graves. heridas penetrantes y las fracturas abiertas de la bóveda craneal. la mortalidad se aproxima al 50 % y el tratamiento sólo la reduce ligeramente. Las causas más frecuentes son los accidentes de tráfico seguido de las caídas.Epidemiología El traumatismo craneoencefálico (TCE) es la 1ª causa de muerte e incapacidad en la población menor de 45 años en los países desarrollados. bien por heridas penetrantes en el cráneo o bien por una aceleracióndesaceleración que lesiona los tejidos en el lugar del impacto o en el polo opuesto (lesión por contragolpe). Una definición de TCE puede ser: "trauma craneal con repercusión neurológica" (v. La incidencia es mayor entre los hombres con una relación hombre/mujer de 3 a 1. puntuación en la GCS. moderado (alteración del nivel de consciencia. se recomienda un periodo de observación de al menos 24 horas para los pacientes que cumplan con alguno de los siguientes criterios. imágenes de la TC. el médico no se debe confiar ante la normalidad de la exploración neurológica o la ausencia de síntomas en las primeras horas tras el TCE. Se consideran factores pronósticos en caso de TCE: edad. de los que un 90% reciben atención médica hospitalaria. Sin embargo. La OMS clasifica los TCE según la escala de Glasgow para el coma (GCS) en graves (GCS < 9). síntomas focales neurológicos. Según la localización y el mecanismo de producción se producirán diferentes tipos de lesiones. Criterios de ingreso para observación Cualquier paciente con un TCE grave o moderado (GCS < 9. Atendiendo a su gravedad el TCE se clasifica en leve (el paciente está asintomático en el momento de la evaluación o sólo aqueja cefalea. Sobre todo afecta a pacientes entre 15 y 25 años. pero hay otros dos picos importantes en la infancia y en los mayores de 65 años. presencia de algunos signos focales) o grave (GCS menor de 9). contusión hemorrágica y lesión axonal difusa. Son ejemplos de TCE abierto: fracturas de la base del cráneo que se abren a las cavidades aéreas craneales. confusión. Esto es de especial importancia en el caso de pacientes ancianos y alcohólicos. disminución de la conciencia. pues no es infrecuente que desarrollen alguna complicación (la más clásica es la hemorragia subdural) un tiempo después (generalmente en las primeras 24 horas) del trauma.

fenitoína o benzodiacepinas (crisis comiciales). cefalea. los pacientes con estos tipos de TCE también presentan lesiones en otros sistemas ajenos al neurológico (sobre todo pacientes jóvenes politraumatizados por accidentes de tráfico). etcétera. frecuencia respiratoria. patrón respiratorio. visión doble. Interesa conocer el tipo de traumatismo. En la evaluación clínica inicial hay que seguir varios "pasos" que con frecuencia son simultáneos o no precisamente en el orden que aquí exponemos (depende de la gravedad del estado del paciente). lesiones medulares cervicales y torácicas altas). Airway. confusión) y los síntomas del paciente (vómitos. alteración de la marcha. miorrelajantes (si se precisan para ventilación mecánica). 114 . dificultad para caminar. mueve las cuatro extremidades y habla. a él y a su familia. Se le darán. temperatura. etcétera). deben solicitar una consulta médica urgente para ser evaluados. crisis convulsivas. Si la anamnesis o la exploración física revela alguna anormalidad el paciente debe ser ingresado para observación y recibirá el tratamiento oportuno según se desarrollen o no complicaciones. Cardiac). Breathing. Así mismo. taponamiento cardiaco. Con mucha frecuencia. La existencia de un estado de shock (hipotensión. TCE moderado y grave: Todos precisan ingreso hospitalario. el reconocimiento de las complicaciones y su tratamiento también debe hacerse de forma paralela. mala perfusión periférica) indica que hay un daño extracraneal (rotura hepática o esplénica. rotura de aorta. visión doble. Lo primero que hay que hacer es asegurar la permeabilidad de la vía aérea. en especial dos: verificar cada 2 horas durante las siguientes 24 horas (incluso durante el sueño) que el paciente está orientado.Normas para el manejo inicial del TCE TCE leve: Si la exploración neurológica es normal y no hay criterios de observación (ya expuestos) el paciente puede ser dado de alta. Esta evaluación de urgencia se debe hacer de forma simultánea a la toma de las constantes básicas (tensión arterial. así como indicar que en caso de cefalea persistente y progresiva. glucemia capilar) y a la canalización de una vía venosa para la administración de sueros (coloides y cristaloides en caso de shock). Anamnesis inicial: Puede hacerse al propio paciente o a sus acompañantes. una serie de recomendaciones. qué ha sucedido desde el momento del trauma hasta la consulta médica (pérdida de consciencia. garantizar una respiración eficaz y una buena situación hemodinámica (ABC. vómitos. fracturas de huesos largos. etcétera. Exploración general inicial: Es preciso valorar la presencia de problemas que precisen una actuación terapéutica inmediata. pulso. debilidad en miembros.

Las lesiones cervicales y torácicas altas pueden provocar hipotensión y alteraciones de la ventilación pulmonar.los reflejos tendinosos profundos están abolidos). epilepsia. indican la presencia de una lesión medular. la exploración neurológica difiere en gran medida de la que se hace en el paciente consciente (Tema 1). Dado que muchos pacientes con TCE moderado o severo están estuporosos o comatosos. ciertos signos (fácilmente reconocibles sólo con mirar al paciente) nos pueden poner en la pista de complicaciones graves.Además de las lesiones que son obvias (laceraciones del cuero cabelludo. movilización del paciente en bloque). alcoholismo. movimientos espontáneos y desviación de los ojos. hemorragia mastoidea o rinolicuorrea en el caso de fracturas de base de cráneo. respuesta cutaneoplantar y reflejos troncoencefálicos. hundimientos craneales). demencia y coagulopatías. globo vesical o trastornos de la sensibilidad con nivel sensitivo medular. sobre todo en relación con enfermedades metabólicas (diabetes). El enfermo deberá ser colocado en una posición semi-inclinada con la cabeza ligeramente rotada (si no se sospecha lesión cervical) para prevenir la aspiración en caso de vómito. 115 . Ante la mínima sospecha de lesión vertebral-medular se extremarán las medidas encaminadas a inmovilizar las partes móviles del raquis (férula rígida craneocervical. déficit neurológicos previos. otorragia. Exploración neurológica básica: La escala de Glasgow para el coma (GCS) sirve para valorar la gravedad del TCE y su pronóstico. Antecedentes del paciente: Finalmente. íleo paralítico. patrón respiratorio. La localización de las lesiones usando este tipo de exploración neurológica se detalla en el capítulo sobre coma (Tema 3). hipertensión. respuesta motora espontánea y al dolor. Si el paciente presenta crisis epilépticas deberán ser tratadas con urgencia. por ejemplo hematoma en ojos de mapache. La valoración del paciente con trastorno de la consciencia contempla principalmente el estudio de: respuesta verbal. tamaño y reactividad pupilar. Un 20% de los TCE severos asocian lesiones de la columna vertebral. Examen del raquis: La existencia de paraplejía o tetraplejía (tener en cuenta que en la fase inicial -shock medular. es preciso recabar información acerca del historial clínico del paciente.

Síndrome de apneas obstructivas del sueño 9. Movimientos periódicos de las extremidades 12. 1990. Hipersomnia recurrente 6. Poco a poco. Mala percepción del sueño 3. iré aportando información acerca de este importante grupo patológico. Insomnio idiopático 4. Narcolepsia 5. Trastorno del sueño ligado a un factor ambiental 3. Insomnio psicofisiológico 2. MS Thorpy Chairman. American Sleep Disorders Association. Hipersomnia idiopática 7. diagnostic and coding manual. Disomnias A.Las enfermedades del sueño son tan desconocidas como interesantes. Higiene inadecuada del sueño 2. Clasificación Internacional de los Trastornos del Sueño ICDS. Rochester. Síndrome de apneas centrales del sueño 10. Minnesota. Insomnio de altitud 4. Trastorno del sueño ligado a una circunstancia particular 5. usando como guía e índice la clasificación de la ICDS. 1. Diagnostic classification Steering Comittee. Trastorno intrínseco del sueño no especificado B. Hipersomnia postraumática 8. Síndrome de sueño insuficiente 116 . The International Classification of Sleep Disorders. Síndrome de hipoventilación alveolar central 11. Síndrome de piernas inquietas 13. Trastornos intrínsecos del sueño 1. Trastornos extrínsecos del sueño 1.

Síndrome de bulimia (o de potomanía) nocturna 10. Síndrome de la fase de sueño adelantada 6. Insomnio por alergia alimentaria 9. Síndrome de la fase de sueño retrasada 5. Trastornos del despertar 1. Patrón de vigilia-sueño irregular 4. Trastorno del sueño ligado a horarios demasiado rígidos 7. Trastorno del sueño ligado a dependencia de hipnóticos 11. Trastorno del adormecimiento ligado a una perturbación de la rutina al acostarse 8. Trastornos del ritmo circadiano del sueño 1. Parasomnias asociadas habitualmente al sueño paradójico o REM 1. Terrores nocturnos B. Trastorno extrínseco del sueño no especificado C. Movimientos rítmicos del sueño 2. Despertar confusional 2. Síndrome de los vuelos transmeridianos 2. Síndrome del ciclo nictameral mayor de 24 horas 7. Trastorno del sueño ligado a dependencia de alcohol 14. Trastorno del sueño ligado a dependencia de estimulantes 12. Trastorno del ritmo circadiano de sueño no especificado 2. Pesadillas 117 . Trastornos de la transición vigilia-sueño 1.6. Somniloquia 4. Sobresaltos del sueño 3. Calambres nocturnos en los miembros inferiores C. Sonambulismo 3. Parasomnias A. Trastornos del sueño en relación con el trabajo a turnos 3.

Asociados a enfermedades psiquiátricas 1. Demencia 3. Apnea del sueño en la infancia 8. Ronquido primario 7. Trastornos de ansiedad 4. Alcoholismo B. Enuresis del sueño 3. Parada sinusal ligada al sueño paradójico 6. Erecciones dolorosas ligadas al sueño 5. Enfermedad de Parkinson 4. Síndrome de la muerte súbita e inexplicada durante el sueño 6. Enfermedades degenerativas 2. Psicosis 2. Trastornos afectivos 3. Trastornos del sueño asociados a enfermedades orgánicas o psiquiátricas A. Síndrome de deglución anormal ligada al sueño 4. Bruxismo del sueño 2. Otras parasomnias no especificadas 3. Mioclonias neonatales benignas del sueño 11.2. Síndrome de hipoventilación central congénita 9. Trastornos de pánico 5. Distonía paroxística nocturna 5. Insomnio fatal familiar 118 . Parálisis del sueño 3. Síndrome de la muerte súbita del lactante 10. Trastorno del comportamiento durante el sueño paradójico D. Otras parasomnias 1. Trastornos de las erecciones fisiológicas en relación con el sueño 4. Asociados a enfermedades neurológicas 1.

Isquemia cardiaca nocturna 3. Asma nocturna 5. Reflujo gastroesofágico durante el sueño 6. AIT: ataque isquémico transitorio. símbolos. Epilepsia ligada al sueño 6. ADH: hormona antidiurética o vasopresina. > : mayor que. Enfermedad pulmonar obstructiva crónica 4. 5-HT1D: receptores 1D para la serotonina (hidroxitriptamina). Estado de mal eléctrico epiléptico ligado al sueño 7. ADA: adenosíndeaminasa. ADN: ácido desoxirribonucleico. Síndrome de fibrositis Siglas. ACTH: hormona adrenocorticotropa.5. Cefaleas nocturnas C. AD: Alzheimer disease (enfermedad de Alzheimer). abreviaturas y palabras extranjeras usados en "Apuntes de Neurología" %: por ciento. < : menor que. Asociados a otras enfermedades 1. 119 . Enfermedad del sueño 2. Úlcera péptica 7. acrónimos. ADP: adenosín trifosfato.

APP: nombre de un gen de susceptibilidad para sufrir enfermedad de Alzheimer. EDSS: Expanded Disability Status Scale (escala ampliada del estado de la discapacidad de Kurtzke). APTT: tiempo parcial de tromboplastina activada.AMPA: un tipo de receptor para el ácido glutámico y el aspártico.: enfermedad. cmH2O: centímetros de agua (unidad de presión). EM: esclerosis múltiple. ESM: etosuximida. EBV: virus de Ebstein Barr. dL: decilitro. ECG: electrocardiograma. dupplex: método de diagnóstico neurosonológico no invasivo que combina el doppler continuo y la ecografía en modo B. AMP: adenosín monofosfato. CBZ: carbamacepina. 120 . ELI: estimulación lumínica intermitente. EEG: electroencefalograma. EMG: electromiograma. DP: densidad protónica. angio-RM: angiografía por resonancia magnética. EA: enfermedad de Alzheimer. DPH: difenilhidantoína (sinónimo de fenitoína). ECV: enfermedad cerebrovascular. APOE: nombre de un gen de susceptibilidad para sufrir enfermedad de Alzheimer. cas: células. método de captación de la señal en resonancia magnética. AINE: anti-inflamatorios no esteroideos. cc: centímetros cúbicos. Enf. ELA: esclerosis lateral amiotrófica.

EV: endovenosa (sinónimo de intravenosa). HSA: hemorragia subaracnoidea. CMV: citomegalovirus. IMAO: inhibidores de la monoamino oxidasa. g: gramo. Kg: kilogramo. GDC: Guglielmi detachable coil. IT15: nombre del gen mutado en la enfermedad de Huntington. Ensayo Ictus Internacional. INR: International Normalized Ratio. Hz: hercio. IM: vía intramuscular. IV: vía intravenosa. H: hemorragia. FAE: fármacos antiepilépticos. FR: frecuencia respiratoria. h: hora. FC: frecuencia cardiaca. GBP: gabapentina. IST: International Stroke Trial. ratio internacional normalizado. 121 . HTIC: hipertensión intracraneal. FB: fenobarbital. CAG: trinucleótido citosina-adenina-guanina (triplete) que se repite de forma anormal en el gen IT15 del cromosoma 4 en la enfermedad de Huntington. IgG: inmunoglobulina G. Espiral desprendible de Guglielmi. GABA: ácido gamma aminobutírico. CJ: Creutzfeldt Jakob. HLA: Human Leukocyte Antigen (sistema de antígenos leucocitarios humanos del complejo mayor de histocompatibilidad).

NMDA: un tipo de receptor para el ácido glutámico y el aspártico. MG: miastenia gravis. NOIA: neuropatía óptica isquémica anterior. LTG: lamotrigina. PEV: potenciales evocados visuales. MAO-B: monoamino oxidasa B. mg: miligramo. mm3: milímetros cúbicos. PCR: reacción en cadena de la polimerasa. n. LES: lupus eritematoso sistémico. MPTP: metilfeniltetrahidropiridina. OPCA: atrofia olivopontocerebelosa.: nervio. Pars compacta: parte compacta. ORL: otorrinolaringológico. mmHg: milímetros de mercurio (unidad de presión). pCO2: presión parcial de CO2. M: meningitis. NINDS: National Institute of Neurological Disorders and Stroke (Instituto Nacional de Enfermedades Neurológicas e Ictus). mOsm: miliosmol. 122 . LCR: líquido cefalorraquídeo.L: litro. PB: fenobarbital. Locked-in: síndrome de cautiverio o de enclaustramiento. mn: leucocitos mononucleares. MAV: malformación arteriovenosa.

UCI: unidad de cuidados intensivos. S182: nombre de un gen de susceptibilidad para sufrir enfermedad de Alzheimer.. T2: método de captación de la señal en resonancia magnética. pmn: leucocitos polimorfonucleares. TC: tomografía computadorizada. rt-PA: activador del plasminógeno tisular recombinante. PESS: potenciales evocados somatosensoriales. descargas epileptiformes lateralizadas periódicas. RM: resonancia magnética. STM2: nombre de un gen de susceptibilidad para sufrir enfermedad de Alzheimer. Stroke Study Group: grupo de estudio de ictus.PEAT: potenciales evocados auditivos de tronco. PLED: periodic lateralized epileptiform discharges. PHT: fenitoína (sinónimo de difenilhidantoína). Tª: temperatura. T1: método de captación de la señal en resonancia magnética. TA: tensión arterial. PL: punción lumbar. En un contexto de epilepsia puede significar crísis tónico-clónicas. SPECT: tomografía cerebral por emisión de fotón único. PET: tomografía por emisión de positrones. 123 . TEP: tromboembolismo pulmonar. SARA: sistema activador reticular ascendente. Stroke Data Bank: base de datos de ictus.. PICA: posterior inferior cerebellar artery (arteria cerebelosa posteroinferior). SIDA: síndrome de inmunodeficiencia adquirida. SNC: sistema nervioso central. También es el nombre de un excelente restaurante de Terrassa y el de una voluptuosa ex. U: unidades. PRM: primidona.

VGB: vigabatrina.UI: unidades internacionales. xant: xantocrómico. VO: vía oral.g. VPA: ácido valproico o valproato. 124 . VSG: velocidad de sedimentación globular o eritrocitaria. v. VZV: virus varicela zóster. VIH: virus humano de la inmunodeficiencia adquirida.: verbi gratia (por ejemplo).

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