SÍNDROME DE

SJÖGREN
JORGE RAMIREZ
SAMUEL SERVIN
DEFINICIÓN

Es una enfermedad autoinmune sistémica, caracterizada por:

«Complejo de sicca» (resequedad), disminución en la

secrecion. De tipo Ocular y Oral.

Debido al proceso inflamatorio de las glándulas exocrinas ya

que son los blancos primarios.

Descrita por Henrik Sjorgren (1933).

CLASIFICACIÓN
Existen dos
formas
clínico-
patológicas
de:

Primaria o • (queratoconjuntivitis
síndrome
seco sicca y xerostomia)

• Artritis Reumatoide
• Lupus
Secundaria o • Esclerosis sistémica
asociada a: • Polimiositis
• Hepatitis autoinmune
• Cirrosis biliar
EPIDEMIOLOGÍA
La prevalencia en la pob. adulta:
0.5-3%.

Sx de Sjogren aproximadamente;
•• 50%
50% de
de AR
AR de
de larga
larga evolución
evolución
•• 20-30%
20-30% en
en pacientes
pacientes con
con LES.
LES.

9 a 10 veces más frecuente en

mujeres que en hombres.

El pico de edad se encuentra

en los 50 años.
FISIOPATOLOGÍA
Infiltración de Macrófagos en
linfocitos tejido blanco

Células
plasmáticas
ETIOLOGÍA

Número de Factores
genes dentro de ambientales
Genética
los locus HLA- • Infecciones virales
DR3, HLA-DR4 o retrovirales
CUADRO CLÍNICO

Oral Ocular cutáneo Nasal

Musculo
GI Pulmonar Vaginal
esquelético

Renal Neurológico
 CUADRO CLÍNICO
 Sequedad de las mucosas;
 aparece cuando se ha
perdido al menos la mitad
de las glándulas
secretoras.
 Todos estos síntomas estarán
presentes al menos durante
tres meses.
 Mucosa oral;
 sequedad bucal que
hace necesaria la
ingesta de abundantes
líquidos y tumefacción
de las glándulas
salivares mayores de
manera permanente o
transitoria.
  Ojo
 seco, doloroso y
enrojecido.
 Arenoso
 Cuerpo extraño

 Cutáneo
 Descamación crónica
 Prurito
  Nasal
 hiperestesias
 Eritema
 Prurito
 Epistaxis frecuentes

 Vaginal
 dolor
 Inflamación
 Prurito
 Dispareunia
 Candidiasis
  Musculo-esquelético
 Sx inflamatorio
 Artralgias de art. Pequeñas
 Sinovitis proliferativa
 AR
 LES
 Pulmonar
 Resequedad traqueobronquial
 Tos crónica
 Bronquiolitis foliculares
 Neumonitis intersticial
linfocitica
 Alveolitis fribrosante
 Fibrosis intersticial
  Gastrointestinal
 Disfagia faríngea y
esofágica superior.
 Humedecer alimentos al
masticar.

 Renal
 Nefritis Intersticial
linfocítica crónica
ESTUDIOS DE
LABORATORIO
 Factor
Factor Reumatoide
Reumatoide
↑VSG
↑VSG AntiRo
en un
AntiRo
en un 60-90%
60-90%
↑PCR
60-90%
↑PCR
60-90% 5%
5%
aumento leucopenia,
ANA
leucopenia,
ANA en
plaquetopenia,
55%
en un
un 90%
plaquetopenia,
90%(GGT) anemia
anemia
aumento de
de transaminasas
transaminasas y
y gamma-GT
55%
gamma-GT (GGT) o
o fosfatasa
fosfatasa alacalina
alacalina
ESTUDIOS DE GABINETE
Hipertrofia de las glandulas parotidas
bilateral o unilateral.

Sialografia

La centellografia
 PRUEBAS ESPECIALES

 Biopsia de la glándula salivar

menor.
 Es la prueba mas especifica y
sensible
 Sialografía paratiroidea
 Ver la anatomía de los
conductos glandulares de la
parótida
 Prueba de Schirmer
 Prueba de Rosa de Bengala
 Detecta el daño del epitelio
conjuntival.
TEST SCHRIMER
 Determina la cantidad
de fracción acuosa
lagrimal presente en el
saco conjuntival del
paciente.

< 10 mm/min secreción normal

10 - 5 mm/min sospecha de hiposecreción
> 5 mm/min hiposecreción segura
 CRITERIOS DIAGNÓSTICOS
a) ¿ha tenido usted la sensación de tener sus ojos secos
 Síntomas oculares de sequedad
cada día, los últimos tres meses?;
 Síntomas de sequedad b) oral
b) ¿tiene usted sensación de tener arena o tierra en sus
ojos?; usted sensación a diario de boca seca los últimos
a) ¿Tiene
 Signos oculares c) tres
c) ¿precisa ponersecada día tres o más veces lágrimas
Un test meses?
de Schrimer de cinco o menos milímetros en cinco
 Alteración objetiva de artificiales?
las
b)minutosglándulas
b) ¿Recuerda salivales
usted que se le hayan hinchado sus
.
 Datos histopatológicos parótidas ya adulto?
c) ¿Tiene usted que beber líquidos para deglutir alimentos
 Presencia de autoanticuerpossecos?
Es positivo ante la presencia de uno o más focos de 50
células mononucleadas / 4 ml
1. anticuerpos anti -Ro,
2. anticuerpos anti -La,
3. anticuerpos
Un paciente tiene SS primario si reúne antinucleares
cuatro de los seis criterios.
Si a éstos se suman los de4.otra
factorreumatoide.
enfermedad autoinmune sistémica
(lupus, artritis reumatoide, esclerodermia, dermatomiositis o
enfermedad mixta), el paciente padece SS secundario.
TRATAMIENTO
 Sequedad ocular : lagrimas artificiales.

 Sequedad oral:
 pilocarpina 5mg cada6h
 cevimelina 30mg cada 8h.

 Artritis: AINES.
PRONOSTICO
 Es bueno, ya que el SS es un trastorno lentamente progresivo benigno.