RINOESCLEROMA

DEFINICIÓN
Rinoescleroma

Escleroma nasal

Escleroma respiratorio

‡Es una enfermedad infecciosa de origen bacteriano ‡Granulomatosa , crónica, de origen progresiva ‡Escasamente contagiosa ‡Afecta principalmente la mucosa nasal ‡Compromete el tracto respiratorio superior , piel ,huesos cartílagos con características deformantes

HISTORIA ´ ´ ´ ´ ´ 1870: Von Hebra y Kaposi realizan la primera descripcion de la entidad como variedad del sarcoma 1877: Cirujano Johann Von Mikulicz describió las características histológicas. 1882: Von Frisch identifico al microorganismo 1932: Belinov propuso el uso del termino Klebsiella respiratorium 1961:Steffen y Smith demostraron que la Klebsiella Rhinoscleromatis era causante de los cambios inflamatorios en el Rinoescleroma. .

EPIDEMIOLOGIA Rinoescleroma Se han descrito 20000 casos en la literatura medica internacional ‡Es endémico en zonas tropicales y subtropicales de centro y sur América ‡Sur de Europa ‡África ‡Afecta a Personas de todas las razas ‡Mayor incidencia en el sexo femenino ‡Mayor frecuencia entre los 10 y 30 años ‡Se lo ha asociado con: nivel socioeconómico bajo ‡Mala condición higiénica y nutritiva .

ETIOLOGÍA Klebsiella Rhinoscleromatis ‡Pertenece a la familia de las enterobacterias ‡Diplobacilo q mide 2-5 micras ‡Gram negativo ‡Resiste a la digestión de los macrófagos ‡Ser humano único huésped identificado .

presenta 4 estadios los cuales son: Estadio catarral Caracterizado por rinorrea fétida y purulenta Estadio Atrófico ‡Existen cambios mucosos difusos ‡Excesiva costrificacion que lleva a grados variables de obstrucción .CLÍNICA Periodo de incubación se desconoce probablemente sea de años.

CLÍNICA Estadio granulomatoso. hipertrófico o proliferativo ‡Formación de nódulos granulomatosos no caseificantes en nariz ‡Compromiso o no del tracto respiratorio superior ‡Epistaxis Estadio esclerótico o fibrotico ‡Densa fibrosis cicatricial de tejidos comprometidos ‡Reemplazo del epitelio ‡Lamina propia con grados variables de profundidad ( estenosis y deformación) .

etmoidal ‡Deformidad nasal ‡Sequedad de garganta ‡Disnea progresiva .CLÍNICA Signos y síntomas Pueden presentarse en un estadio o en varios ‡Obstrucción nasal uni o bilateral ‡Rinorrea mucopurulenta ‡Epistaxis ‡Disfagia ‡Disfonía ‡Anosmia ‡Cefalea fronto.

Raras ocasiones existe compromiso laringotraqueobronquial xiste riesgo e muerte por obstrucci n e las vías a reas ( traqueostomía ) La enferme a se complica tar iamente con: ‡Carcinoma espinocelular ‡Rinospori osis ‡SIDA .

Nasal ‡Nódulos en cuerdas vocales ‡Lesión ulcerativa y necrótica ( obstrucción respiratoria) ‡Tejido granulomatoso con nódulos violáceos Localización de las lesiones ‡Nariz (95-100% casos) ‡Faringe 50% ‡Laringe 40% ‡Trompa de Eustaquio 30% ‡Porcentajes mas bajos: Senos Paranasales ‡Boca. tráquea. piel .Examen físico Podemos observar grados variables de: ‡Eritema con pústulas y costras en reg. bronquios.

DIAGNOSTICO Clínico ‡Historia clínica detallada ( APP: Inf. reflujo gastroesofagico) ‡Examen físico minucioso Bacteriología ‡Tiene baja sensibilidad ( 50-60%) ‡Cultivos son utilizados los medios: ‡Agar sangre ‡Mac conkey . Respiratorias recurrentes.

DIAGNOSTIC O Histopatología Células de Mikulicz: Son macrófagos ²histiocitos espumosos con citoplasma claro con diplobacilos fagocitados Intenso infiltrado granulomatoso linfoplasmocitario con presencia de cuerpos de Russell ( estructuras eosinofilas prsentes en el interior del plasmocito) Tinción : H-E Gram ‡Giemsa ‡Wartin Starry .

DIAGNOSTIC O Imagenologia ‡No es muy útil para el diagnostico especifico ‡Sirve para descartar otras patologías ‡Ayuda a determinar el tamaño y extensión de las lesiones. Entre los métodos mas utilizados tenemos: ‡Endoscopia nasal ( 4 estadios) ‡TAC y RM ( seguimiento post-terapia) ‡Broncoscopia y rinoscopia son menos utilizados. .

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL Procesos infecciosos ‡Dermatitis aguda ‡Rinitis atrófica ‡Leishmaniasis mucocutanea Infecciones granulomatosas ‡Lepra ‡TB ‡Sífilis Colagenopatias L. Eritematoso discoide Vasculitis Granulomatosis de Wegener .

TRATAMIENT O Consta de 2 elementos: drogas antimicrobianas y cirugía Mejores resultados obtenidos con ciprofloxacino : 1-2 gr/dia durante 1-3 meses Buenos resultados con: ‡Tetraciclina ‡Rifampicina ‡Cotrimoxazol ‡Mupirocina (via topica) ‡Cefalosporinas 2-3 GN Sensibilidad de las cepas del 100% frente a: ‡Cefalosporinas ‡Rifampicina ‡cotrimozaxol .

‡Se recomienda: un control clínico frecuente ‡Seguimiento del pcte a través de broncoscopias ‡Casos extremos utilización de oxigeno húmedo al 35% y micronebulizaciones con glucocorticoides .TRATAMIENTO La Cirugía se realiza cuando existe compromiso laringotraqueal estenotico.

El paciente tiene un engrosamiento y una deformacion de la nariz con aspecto de una "nariz de un tapir". .

Caso Clínico .

costrosa. ardor y rinorrea acuosa a predominio de la fosa nasal derecha. Venezuela. Esta se caracterizó inicialmente por prurito. protuberante.CASO CLÍNICO Pcte de sexo masculino de 26 años de edad agricultor. la lesión evolucionó a tumoración de tipo exofítica. y procedente de la zona rural de San Rafael de Bocono. al examen físico. . Posteriormente el paciente refiere que aproximadamente a los 4 meses. costrosa que ocasionalmente sangraba y presentaba olor fétido. con signos de inflamación a nivel de tabique. por presentar enfermedad de aproximadamente 2 años de evolución. que obstruye la luz en un 70-80 %. se observa lesión tumoral en fosa nasal derecha. Acudió a la consulta externa del Instituto de Medicina Tropical. Para el momento de la consulta. apareció una lesión única en la cara interna del tabique nasal derecho de tipo papular y de sangramiento ocasional.

CASO CLÍNICO Se observa lesión por Rinoescleroma a nivel de fosa nasal derecha .

claro y de aspecto vacuolado ( células de Mikulicz).Se decidió el siguiente plan de estudios diagnósticos: Histopatológico: ´ Biopsia de la lesión: El informe de Histopatológico informa dermis densamente ocupada por infiltrado inflamatorio compuesto por linfocitos. células de Mikulicz y cuerpos de Russell. plasmocitos. El infiltrado granulomatoso de esta afección tiene como características principales contener un gran número de células plasmáticas. algunos cuerpos de Russell e histiocitos de citoplasma amplio. ´ .

B Cuerpos de Russell . A Células de Mikulicz Fig. B Fig. A Fig.Fig .

tomografía. laringoscopia) e instalar y monitorear el plan terapéutico. se decide el ingreso hospitalario para completar estudios paraclínicos (radiografías de senos paranasales. ´ Manejo intrahospitalario ´ Tratamiento antibiótico: Clindamicina por vía oral a dosis de 300 miligramos cada 12 horas.CASO CLÍNICO ´ Una vez confirmado el diagnóstico de Rinoescleroma. Resección quirúrgica de la lesión: posterior al tratamiento antibiótico. . y Ciprofloxacina vía oral a 500 mg cada 12 horas por 3 meses.

Gracias .

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