RINOESCLEROMA

DEFINICIÓN
Rinoescleroma

Escleroma nasal

Escleroma respiratorio

‡Es una enfermedad infecciosa de origen bacteriano ‡Granulomatosa , crónica, de origen progresiva ‡Escasamente contagiosa ‡Afecta principalmente la mucosa nasal ‡Compromete el tracto respiratorio superior , piel ,huesos cartílagos con características deformantes

1882: Von Frisch identifico al microorganismo 1932: Belinov propuso el uso del termino Klebsiella respiratorium 1961:Steffen y Smith demostraron que la Klebsiella Rhinoscleromatis era causante de los cambios inflamatorios en el Rinoescleroma.HISTORIA ´ ´ ´ ´ ´ 1870: Von Hebra y Kaposi realizan la primera descripcion de la entidad como variedad del sarcoma 1877: Cirujano Johann Von Mikulicz describió las características histológicas. .

EPIDEMIOLOGIA Rinoescleroma Se han descrito 20000 casos en la literatura medica internacional ‡Es endémico en zonas tropicales y subtropicales de centro y sur América ‡Sur de Europa ‡África ‡Afecta a Personas de todas las razas ‡Mayor incidencia en el sexo femenino ‡Mayor frecuencia entre los 10 y 30 años ‡Se lo ha asociado con: nivel socioeconómico bajo ‡Mala condición higiénica y nutritiva .

ETIOLOGÍA Klebsiella Rhinoscleromatis ‡Pertenece a la familia de las enterobacterias ‡Diplobacilo q mide 2-5 micras ‡Gram negativo ‡Resiste a la digestión de los macrófagos ‡Ser humano único huésped identificado .

CLÍNICA Periodo de incubación se desconoce probablemente sea de años. presenta 4 estadios los cuales son: Estadio catarral Caracterizado por rinorrea fétida y purulenta Estadio Atrófico ‡Existen cambios mucosos difusos ‡Excesiva costrificacion que lleva a grados variables de obstrucción .

hipertrófico o proliferativo ‡Formación de nódulos granulomatosos no caseificantes en nariz ‡Compromiso o no del tracto respiratorio superior ‡Epistaxis Estadio esclerótico o fibrotico ‡Densa fibrosis cicatricial de tejidos comprometidos ‡Reemplazo del epitelio ‡Lamina propia con grados variables de profundidad ( estenosis y deformación) .CLÍNICA Estadio granulomatoso.

CLÍNICA Signos y síntomas Pueden presentarse en un estadio o en varios ‡Obstrucción nasal uni o bilateral ‡Rinorrea mucopurulenta ‡Epistaxis ‡Disfagia ‡Disfonía ‡Anosmia ‡Cefalea fronto.etmoidal ‡Deformidad nasal ‡Sequedad de garganta ‡Disnea progresiva .

Raras ocasiones existe compromiso laringotraqueobronquial xiste riesgo e muerte por obstrucci n e las vías a reas ( traqueostomía ) La enferme a se complica tar iamente con: ‡Carcinoma espinocelular ‡Rinospori osis ‡SIDA .

Nasal ‡Nódulos en cuerdas vocales ‡Lesión ulcerativa y necrótica ( obstrucción respiratoria) ‡Tejido granulomatoso con nódulos violáceos Localización de las lesiones ‡Nariz (95-100% casos) ‡Faringe 50% ‡Laringe 40% ‡Trompa de Eustaquio 30% ‡Porcentajes mas bajos: Senos Paranasales ‡Boca. piel . bronquios.Examen físico Podemos observar grados variables de: ‡Eritema con pústulas y costras en reg. tráquea.

reflujo gastroesofagico) ‡Examen físico minucioso Bacteriología ‡Tiene baja sensibilidad ( 50-60%) ‡Cultivos son utilizados los medios: ‡Agar sangre ‡Mac conkey . Respiratorias recurrentes.DIAGNOSTICO Clínico ‡Historia clínica detallada ( APP: Inf.

DIAGNOSTIC O Histopatología Células de Mikulicz: Son macrófagos ²histiocitos espumosos con citoplasma claro con diplobacilos fagocitados Intenso infiltrado granulomatoso linfoplasmocitario con presencia de cuerpos de Russell ( estructuras eosinofilas prsentes en el interior del plasmocito) Tinción : H-E Gram ‡Giemsa ‡Wartin Starry .

DIAGNOSTIC O Imagenologia ‡No es muy útil para el diagnostico especifico ‡Sirve para descartar otras patologías ‡Ayuda a determinar el tamaño y extensión de las lesiones. Entre los métodos mas utilizados tenemos: ‡Endoscopia nasal ( 4 estadios) ‡TAC y RM ( seguimiento post-terapia) ‡Broncoscopia y rinoscopia son menos utilizados. .

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL Procesos infecciosos ‡Dermatitis aguda ‡Rinitis atrófica ‡Leishmaniasis mucocutanea Infecciones granulomatosas ‡Lepra ‡TB ‡Sífilis Colagenopatias L. Eritematoso discoide Vasculitis Granulomatosis de Wegener .

TRATAMIENT O Consta de 2 elementos: drogas antimicrobianas y cirugía Mejores resultados obtenidos con ciprofloxacino : 1-2 gr/dia durante 1-3 meses Buenos resultados con: ‡Tetraciclina ‡Rifampicina ‡Cotrimoxazol ‡Mupirocina (via topica) ‡Cefalosporinas 2-3 GN Sensibilidad de las cepas del 100% frente a: ‡Cefalosporinas ‡Rifampicina ‡cotrimozaxol .

TRATAMIENTO La Cirugía se realiza cuando existe compromiso laringotraqueal estenotico. ‡Se recomienda: un control clínico frecuente ‡Seguimiento del pcte a través de broncoscopias ‡Casos extremos utilización de oxigeno húmedo al 35% y micronebulizaciones con glucocorticoides .

El paciente tiene un engrosamiento y una deformacion de la nariz con aspecto de una "nariz de un tapir". .

Caso Clínico .

la lesión evolucionó a tumoración de tipo exofítica. Posteriormente el paciente refiere que aproximadamente a los 4 meses. que obstruye la luz en un 70-80 %. ardor y rinorrea acuosa a predominio de la fosa nasal derecha. con signos de inflamación a nivel de tabique. Esta se caracterizó inicialmente por prurito. . Venezuela. protuberante. costrosa que ocasionalmente sangraba y presentaba olor fétido. apareció una lesión única en la cara interna del tabique nasal derecho de tipo papular y de sangramiento ocasional. por presentar enfermedad de aproximadamente 2 años de evolución. Acudió a la consulta externa del Instituto de Medicina Tropical. y procedente de la zona rural de San Rafael de Bocono.CASO CLÍNICO Pcte de sexo masculino de 26 años de edad agricultor. se observa lesión tumoral en fosa nasal derecha. al examen físico. Para el momento de la consulta. costrosa.

CASO CLÍNICO Se observa lesión por Rinoescleroma a nivel de fosa nasal derecha .

Se decidió el siguiente plan de estudios diagnósticos: Histopatológico: ´ Biopsia de la lesión: El informe de Histopatológico informa dermis densamente ocupada por infiltrado inflamatorio compuesto por linfocitos. plasmocitos. claro y de aspecto vacuolado ( células de Mikulicz). ´ . algunos cuerpos de Russell e histiocitos de citoplasma amplio. células de Mikulicz y cuerpos de Russell. El infiltrado granulomatoso de esta afección tiene como características principales contener un gran número de células plasmáticas.

Fig . A Células de Mikulicz Fig. B Fig. A Fig. B Cuerpos de Russell .

y Ciprofloxacina vía oral a 500 mg cada 12 horas por 3 meses. se decide el ingreso hospitalario para completar estudios paraclínicos (radiografías de senos paranasales. ´ Manejo intrahospitalario ´ Tratamiento antibiótico: Clindamicina por vía oral a dosis de 300 miligramos cada 12 horas. laringoscopia) e instalar y monitorear el plan terapéutico. Resección quirúrgica de la lesión: posterior al tratamiento antibiótico.CASO CLÍNICO ´ Una vez confirmado el diagnóstico de Rinoescleroma. tomografía. .

Gracias .

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