HIPERBILIRRUBINEMIA

HEMOLÍTICA NO AUTOINMUNE
 ETIOLOGÍA
• Alteraciones de membrana
– Esferocitosis
• Deficiencias enzimáticas
– Deficiencia de G6PD
• Defectos de síntesis de globina
– Alfa – talasemia
 ESFEROCITOSIS
• Glóbulos rojos con forma de esferocitos
• Trastorno hereditario
• Alteraciones de citoesqueleto
– Espectrina
– Ankirina
– Banda – 3
• Menor superficie
• Mayor tendencia a la destrucción
 ESFEROCITOSIS
• Encontrado en procesos hemolíticos
autoinmunes
• Coombs directo ayuda al diagnostico
diferencial

• Secuestro esplénico y crisis vaso-oclusivas

• Esplenectomía
 DEFICIENCIA G6PD
• Trastorno hereditario recesivo ligado al X
• Bajos niveles de G6PD
• Trastorno enzimático mas común
• Presente en la vía de las pentosas
• Crisis hemolíticas
– Infecciones
– Broad Beans
DEFICIENCIA G6PD
 DEFICIENCIA G6PD
1. Deficiencia severa < 10% anemia cronica
2. Deficiencia severa < 10% hemolisis
intermitente
3. Deficiencia leve 10-60% crisis solo con
factores agregados
4. Variante sin deficiencia
5. Sobreactividad
DEFICIENCIA G6PD
 DEFICIENCIA G6PD
• Favismo

• Medicamentos
– Sulfas
– ASA
– Acido N.

• Infección
 DEFICIENCIA G6PD
• Coombs directo negativo
• LDH aumentada
• GR “mordidos”
• FISH

• Beutler fluorescent spot test

 DEFICIENCIA G6PD
• Trasfusiones
• Diálisis
•
• Esplenectomía
• Acido fólico
 ALFA TALASEMIA
• Trastorno autosomico recesivo por alteración
16P

• Disminución de producción de cadenas alfa

• Aumento de producción de cadenas gama

• Trastorno de la disociación de oxigeno

 ALFA TALASEMIA
• Grado de manifestaciones ligado a alelos
alterados

• Portador silencioso
• Rasgo talasemico
• Enfermedad talasemica H
• Hemoglobina Barts