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2P I I
q u í m i ca
Bi o
Lípidos :)
Lípidos
Grupo heterogéneo de compuestos, pero con
propiedades físicas como:
◦ Relativamente o insolubles en agua
◦ Solubles en solventes polares
Se almacenan en el tejido adiposo (aislante térmico) &
en algunos órganos
Se encuentra en el SN (receptor)
Membrana
Acil-CoA Sintetasa Mitocondrial
Carnitina Palmitoil-Transferasa I
Espacio Intermembranal
Externa
Transporte de
Acil-CoA en la
Acil-CoA
Carnitina Acilcarnitina
Mitocondria
Membrana
Mitocondrial
Carnitina Palmitoil-Transferasa IICarnitina Acilcarnitina Translocasa
Interna
CoA Carnitina
Acilcarnitina
Acilcarnitina Acil-CoA Β-Oxidación
β-Oxidación
Acil-CoA
FAD
Acil - CoA
Deshidrogen
asa FADH2
Enoil-CoA
H2O
Enoil - CoA
Hidratasa
Hidroxiacil-CoA
NAD+
Hidroxiacil -
CoA NADH + H+
Deshidrogen
asa
Cetoacil-CoA
CoA-SH
Tiolasa
NAD+
Hidroxibutarato Los acidos grasos son
precursores de
ellos en el hígado
Rango normal en
sangre: 12mmol/L
AGL Espacio intermembranal
ATP
CoA Acil - CoA
Sintasa
Acil-CoA
Acetil-CoA β-Oxidación
Hígado
Acetil-CoA
CO2
CICLO DE
KREBS Acetona Acetoacetato
NADH + H+
Hidroxibutarato
Deshidrogenasa
Hidroxibutarato
Lipogénesis
Se considera inversa de la oxidación
Se efectúa de preferencia en tejido adiposo e
hígado
Ocurre en el citosol
Sustrato: Acetil-CoA
Acetil-CoA Malonil-CoA
Biotina Acetil -
CoA
Carboxila
Complejo multienzimático de AG sintasa sa
CoA
3 - cetoacilo
sintasa
Enzima 3-cetoacilo (enzima acetoacetilo)
NADPH + H+
3 - cetoacilo
reductasa
NADP
Enzima-3-hidroxiacilo
Hidratasa
Generadores de NADPH
Enzima Acilo 2,3-insaturado
NADPH + H+ Enoilo
Reductasa
NADP
Enzima Acilo
Tioestera
spues de 7 ciclos! sa
Palmitato
Metabolismo de acilgliceroles &
esfingolípidos
Fosfatidato
CM
P
Triacilglicerol Fosfatidilglicerofosfato
Fosfatidilinositol
Fosfatidilcolina
Fosfatidiletanolamina
Fosfatidilglicerol
Fosfatidilinositol
Bisfosfato
CM
P
Cardiolipina
(difosfatidilglicerol)
tabolismo de fosfatidilcolina Sitios de acción de las fosfolipa
Fosfatidilcolina
H2O Fosfolipasa B
Aciltransfer Fosfolipasa
asa A2
R2-COOH
Lisofosfatidilcolina
(lisolecitina)
Acil-CoA H2O
Aciltransfer
asa
R1-COOH
Glicerolfosfocolina
H2O Glicerolfosfoco
lina Hidrolasa
E
Quilomic
rón Glice
remanent rol
e
Transporte
VLDL de VLDL
nacien VLDL
te B - 100
B - 100
E
po-E C
E , A
C o-C
Ap
Lipoproteí
na lipasa
A Tej
ido
E Apo-C s E
C xtr
ahe
pá
HDL B - 100
Acidos
Acidos Grasos E Grasos
IDL
B - 100 ( VLDL Glice
Colesterol remanen rol
te ) -E
Apo
LD
L
Tejidos Extrahepáticos
Colesterol
Se encuentra en los tejidos & en lipoproteínas
plasmáticas
Sintetizado en muchos tejidos a partir de acetil-CoA
Eliminado del cuerpo en forma de bilis (colesterol o
sales biliares)
Precursor de los esteroides (hormonas sexuales,
acidos biliares, vitamina D, corticosteroides)
El ester de colesterilo es una forma de
almacenamiento de colesterol en la mayoria de los
tejidos
El colesterol libre es removido de los tejidos por las
HDL & transportado al hígado para convertirlo en
Síntesis de Colesterol
Se lleva a cabo en 5 etapas:
1.Síntesis de mevalonato a partir de acetil-CoA
2.Se forman unidades isoprenoides por pérdida de CO2
del mevalonato
3.Se condensan 6 unidades isoprenoides para formar el
intermediario: escualeno
4.El escualeno se cierra en forma cíclica para dar orien
al lanosterol
5.El colesterol se forma del lanosterol después de
algunos pasos, incluyendo la pérdida de 3 grupos
metilo
Reguladores: Mevalonato & Acido Biliar colesterol
Proteínas &
AA:)
Transaminación
◦ Reacción entre un aminoácido & un cetoácido donde
el grupo amino del aa e transfiere al cetoácido,
convirtiéndose éste en un aminoácido & el
aminoácido en cetoácido
Aminación Reductiva
◦ Proceso por el cual un grupo amino libre se incorpora
a un cetoácido & se convierte en un aa
Deaminación Oxidativa
◦ Proceso por el cual un aminoácido pierde su grupo
amino, el cual queda libre & el aa se convierte en
cetoácido
Biosíntesis de AA
Los humanos Escenciales No Escenciales
sintetizan 12 de
Fenilalanina
(FUTTIMHALL) Aalanina
los 20 aa que
Valina Asparagina
Triptófano Aspartato
existen (no
Treonina Cisteína (*)
escenciales)
Isoleucina Glicina
9 son formados a Metionina Glutamato
partir de Histidina Glutamina
intermediarios Arginina Hidroxiprolina
anfibólicos Leucina Hidroxilisina
Los 3 restantes (*) a Lisina Prolina
partir de aa Serina
escenciales Tirosina (*)
Enzimas principales:
Intermediarios de la ◦ Glutamato deshidrogenasa
glucólisis & el ciclo ◦ Glutamino sintetasa
de Krebs ◦ Transaminasas
Biosíntesis de aa no escenciales
NH4 NH4
Ασ π α ρ Asparagina Χο λ Glicina
τ α τ ο Asparagina ι ν α
Sintatasa
Glutamina Γ λ υ τ α Prolina
µ α τ ο
Ασ π α ρ Asparagina + Glutamato
τ α τ ο
Asparagina
Sintatasa
Γ λ υ τ α µ α τ ο + Aspartato + α −
Οξ α λ ο α χ ε τ α τ ο Χε τ ο γ λ υ τ α ρ α τ ο
Aspartato
Aminotransfera
sa
Biosíntesis de aa no escenciales
Σ ε ρ Glicina
ι ν α
Πι ρ υ ϖ Alanina Serinhidroxim
α τ ο etiltransfera
Glutamato sa
Deshidrogena
sa
Οξ α λ ο α 3− Serina
Aspartato Φο σ φ ο γ λ
χ ε τ α τ ο
Alanino ι χ ε ρ α τ ο
Transaminasa
Η ο µ ο χ ι σ τ ε ν α Cisteína + Homoserina
+ Σ ε ρ ι ν α
Tetrahidrobiopterina
DIhidrobiopterina
Ασ π α ρ Asparagina + Glutamato
τ α τ ο Alanino
Transaminasa
O2 H2O
Fenilalanina Tirosina
Catabolismo de AA
Αλ α ν ι ν Γ λ υ τ α
α µ α τ ο
Ι σ ο λ ε Χι σ τ ε Αρ γ ι
υ χ ι ν α ν α α − ν α
Λ ε υ χ ι Ηι δ ρ ο ξ Χε τ ο γ λ υ Ηι σ τ
ν α ι δ ι ν
Τ ρ ι π τ ⌠
ι π ρ ο λ ι τ α ρ α τ ο
ν α α
φ α ν ο Σ ε ρ ι ν α Γ λ ι χ
Τ ρ ε ο ν ι ι ν α
ν α Πρ ο λ
Χι τ ι ν α
ρ α τ
ο Σ υ χ χ ι
KREBS
Αχ ε τ ι
λ −Χ ο Α ν ι λ −
Χο Α Ι σ ο λ ε
υ χ ι ν α
Με τ ι ο
ν ι ν α
Αχ ε τ ο α χ ε ς α λ ι ν
τ ι λ −Χ ο Α α
Οξ α λ ο α Φυ µ α ρ
χ ε τ α τ ο α τ ο
Τ ι ρ ο σ
ι ν α
Ασ π α ρ Φε ν ι λ
Λ ε υ χ ι τ α τ ο α λ α ν ι
ν α ν α
Λ ι σ ι ν
α
Φε ν ι λ Ασ π α ρ
α λ α ν ι α γ ι ν α
Catabolismo de Proteínas
El recambio corporal de proteínas es de 2%
75-80% de los aa liberados se reutilizan para
proteínas nuevas
20-25% restante forma urea
Las enzimas reguladoras claves tienen una vida
media de 0.5 a 2hr en secuencia PEST (Prolina,
Glutamato, Serina, Treonina)
Catabolismo de Proteínas
1. Las proteasas hidrolizan los enlaces peptídicos de proteínas,
formando péptidos
◦ Los péptidos son degradados a aa libres por las peptidasas
◦ Endopeptidasas: separan enlaces internos de los péptidos (los hacen
mas cortos)
◦ Aminopeptidasas & Carboxipeptidasas: remueven amino & carboxilo
terminal de los péptidos
2.Las sialoproteínas son degradadas en el hígado por las
catepsinas
3.Ubiquitinización: Las ubiquitinas unen mediante enlaces
peptídicos no formados entre el carboxilo terminal y
los grupos amino ξ de residuos lisil de la proteína blanco.
1. Metionilo o Serilo retrasan la reacción
2.Aspartilo o Arginilo aceleran la reacción
Urea
El ciclo de la urea se puede dividir en 4 etapas:
1. Transaminación
2.Deaminación oxidativa
3.Transporte de amoniac
4.Reacciones del ciclo de la urea
La mayoría de los aa experimentan transaminación excepto:
lisina, treonina, prolina e hidroxiprolina. Es la primera
reacción catabólica.
Valores de urea:
◦ Sangre: 7-20 mg/dL (adultos) 5-18 mg/dL (niños)
◦ Orina: 20-35 gr/24hs
Perfil Renal
Mide los valores de urea, BUN, ácido úrico, creatinina &
proteínas en orina.
Se utiliza en:
◦ Pacientes con sospecha de problemas renales
◦ Pacientes con Gota
◦ Vigilancia para pacientes con insuficiencia renal
◦ Litiasis
◦ Pacientes con transplante o donación de rión
Se necesita estar en ayuno para que el paciente pueda
hacerse un perfil renal
BUN (Blood Ureic Nitrogen): mide la concentración de
nitrógeno en sangre
ΧΟ 2 ΝΗ 4
Υ ρ Η2
ΧΟ2 + ε α Ο
ΝΗ4
Carbamo
Ν− il
Αχ ε τ ι Fosfato Arginas
Sintasa Ορ ν ι a
λ τ ι ν α Αρ γ ι
γ λ υ τ α I
ν ι ν α
µ α τ ο Φυ µ α
Ornitin - ρ α τ ο
Χα ρ β α µ ο ι transcarbamoil
λ asa
Φο σ φ α τ ο
Argininosuccin
asa
Αρ γ ι ν ι ν ο
Χι τ σ υ χ χ ι ν α τ
ρ υ λ Argininosuccin ο
ι ν α ato sintasa
Ασ π α ρ
Transtornos metabólicos de la urea
Hiperamonemia tipo I
◦ Carbamoil fosfato sintasa I
Hiperamonemia tipo II
◦ Ornitina transcarbamilasa (deficiencia)
◦ Elevación de glutamina en sangre, LCR & orina
Citrulinemia
◦ Argininosuccinato sintasa
◦ Se excretan grandes cantidades de citrulina en la orina
◦ Valores de citrulina elevados en sangre & LCR
Argininosuccinicoaciduria
◦ Argininosuccinasa (ausencia)
◦ Valores de argininosuccinato elevados en sangre, LCR & orina
Hiperargininemia
◦ Arginasa: baja en eritrocitos
Conversión de aa en productos
especializados
La glicina participa en la biosíntesis de conjugados de glicina,
6 5
Síntesis de hem
La síntesis del hem tiene lugar en la mayoría de los tejidos
excepto en eritrocitos (sin mitocondria).
Υ ρ ο π ο ρ φ ι ρ ι Υρ ο π ο ρ φ ι ρ ι ν
ν ⌠γ ε ν ο Ι ⌠ γ ε ν ο Ι Ι Ι
Uroporfirinóg
Citosol eno
Descarboxilas
a
Χο π ρ ο π ο ρ φ ι
ρ ι ν ⌠ γ ε ν ο
Ηε Ι Ι Ι
µ Coproporfirinó
geno
Descarboxilasa
Ferroquelat
asa ( Hem Πρ ο τ ο π ο Πρ ο τ ο π ο ρ φ
sintasa ) ρ φ ι ρ ι ν α ι ρ ι ν ⌠ γ ε ν ο
Ι Ι Ι Protoporfirinó Ι Ι Ι
geno
Descarboxilasa Mitocondria
Bilirrubina
En el adulto se destruyen de 200 mill de eritrocitos c/hora
(6g de Hb)
1. Destrucción de Hb
2.Globina, se degrada hasta sus aa & se reutilizan
3.Hierro hémico, se reutiliza
4.Porfirina libre del hiero, degrarada en células
reticuloendoteliales de hígado, bazo & médula ósea.
5.El hierro se oxida a su forma férrica & constituye la hemina
1g de Hb rinde 35mg de bilirrubina
Diariamente: 250-350mg
Se forma en los tejidos periféricos & se transporta al hígado
por la albúmina
Metabolismo de Bilirrubina
CAPTACIÓN
◦ La bilirrubina es eliminada de los hepatocitos por un sistema
facilitado mediado por un portador
CONJUGACIÓN
◦ La bilirrubina es no polar
◦ Los hepatocitos la convierten a polar (excretada en la bilis)
mediante la adición de moléculas de ac. glucurónico (Conjugación)
SECRECIÓN
◦ Se lleva a cabo por un mecanismo de transporte activo
◦ En el intestino las bacterias separan los glucurónidos de la
bilirrubina
◦ El pigmento es reducido por la flora fecal en urobilinógenos
◦ Los urobilinógenos incoloros son oxidados a urobilinas, excretadas en
las heces
◦ El oscurecimiento de las heces al dejarlas al aire se debe a la
oxidación de urobilinógenos a urobilinas
Cuando la cifra de bilirrubina excede 1mg/dL (12.1 mmol/L)
existe hiperbilirrubinemia