RESUMEN BIBLIOGRAFICO. ENZIMA CITOCROMO OXIDAZA.

La enzima Citocromo oxidasa pertenece a la clase Óxido-reductasa Descripción Enzima que cataliza el último paso en la cadena de transporte electrónico. Está formada por un dímero que se extiende desde la matriz hasta el espacio intermembrana o el citosol, atravesando la membrana.

Reacciones en las que participa (se indica la ruta metabólica): Precursor/es Fe+++ Enzima / Proceso Citocromo oxidasa Fe++ Producto/s Ciclo Ciclo de Krebs

Esta reacción forma parte de la cadena respiratoria y en ella interviene el citocromo A2 y aparece como producto oxígeno.

La enzima citocromo c oxidasa o complejo IV (número EC 1.9.3.1) es una proteína transmembrana que se encuentra incluida en bicapas lipídicas de bacterias y en mitocondrias. Se trata de la última enzima de la cadena de transporte de electrones, recibiendo un electrón de cada uno de las cuatro moléculas de citocromo c; después, los transfiere a una molécula de oxígeno, reduciéndola a dos moléculas de agua. Acoplada a este proceso, se produce una translocación de protones a través de la membrana, lo cual genera un gradiente electroquímico que la enzima ATP sintasa emplea para sintetizar adenosín trifosfato (ATP).1 La reacción catalizada por la enzima puede resumirse como sigue (el término: 4 H+fuera hace referencia a protones expulsados al espacio intermembrana mitoncondrial) 4 Fe2+-citocromo c + 8 H+in + O2 4 Fe3+-citocromo c + 2 H2O + 4 H+

resultan en un desorden metabolico fetal muy fuerte. corazón). y tienen efectos predominantes en tejidos con alta demanda de energía (el cerebro. El CuA del complejo IV. así como dos centros de cobre (uno denominado CuA y el otro CuB centers.CuB. Defectos que involucran una mutacion que altera la funcionalidad o la estructura de la enzima. El complejo posee dos grupos hemo. elemento anterior en la cadena de transporte de electrones (que está reducido mediante el complejo citocromo bc1. Este enlace es esencial en la acepción de cuatro electrones del complejo binuclear. también denominado complejo III). que es quien acepta ese electrón. el citocromo a3 y el CuB forman un centro binuclear en el cual se produce la reducción del oxígeno molecular a agua. músculo.ESTRUCTURA. se oxida y regresa por tanto a su estado Fe+3. lo cede a su vez al citocromo a. las que son de origen en el ensamblado de la citocromo c oxidasa son las más graves.2 En realidad. En este último complejo los dos metales. un citocromo a y otro a3. cede un electrón. se encuentran a 4. Estructuralmente. y éste al centro binuclear citocromo a3. La cristalografía de rayos X arroja una inusual modificación postraduccional de la citocromo c oxidasa: el C6 de la Tyr 244 y el -N de la His240 (numeración del complejo en bovino). El mecanismo de reducción podría estar basado en un estado intermediario peróxido. el complejo IV es una proteína integral de membrana que incluye variosgrupos prostéticos metálicos así como 13 subunidades. pues son precisos estos cuatro para reducir el O2 a dos moléculas de agua. que daría lugar a la producción de radicales superóxido. Estos problemas se manifiestan en la infancia. la hipótesis más aceptada es la rápida reducción del oxígeno molecular por acepción de los cuatro electrones.4 . el átomo de hierro y el de cobre. lo que redundaría en la ruptura del enlace oxígeno-oxígeno. De entre las enfermedades clasificadas como mitocondriales.3 ALTERACONES GENETICAS. Al acercarse. en mamíferos. El citocromo c.5 Å de distancia entre sí y coordinan un ion hidróxido completamente oxidado. De estas 13. se une a la citocromo c oxidasa en un lugar cercano al centro binuclear. diez están codificadas por genes situados en el genoma nuclear y tres en el mitocondrial.

además de esto también se forma la mHb como se menciono antes. El recogedor de NO. el cual entonces se vuelve directamente antagónico a la inhibición del citocromo oxidasa por cianuro. PTIO revirtió la inhibición mediada por NO. Con lo que concluyeron en que NaNO2 antagoniza el cianuro en su inhibición de la CcO generando NO el cual interactúa directamente con el sitio de acción del KCN a CcO para revertir la toxicidad. Nitrito de amilo (C5H11ONO) y nitrito de sodio (NaNO2) son contrarios a la toxicidad del cianuro en parte por oxidación de la hemoglobina en metahemoglobina. en enzimas bovinas. la cual entonces recoge el cianuro. PTIO (2-fenil-4. El antagonismo del NaNO2 contra el cianuro fue bloqueado por pretratamiento con el recogedor de NO: PTIO. Pretratamiento con NaNO2 revirtió la inhibición tanto para el consumo de oxigeno como para la actividad de la CcO. También es posible la intoxicación con CO a la cadena respiratoria mitocondrial en el punto de la CcO. aunque en humanos es algo que aun esta bajo estudios el grado que esto alcanza.5.INTOXICACION POR CIANURO. Cianuro (CN-) inhibe de manera competitiva el metabolismo aeróbico al unirse al hemo binuclear de la citocromo oxidasa c (CcO). KCN inhibe el estado celular del consumo oxígeno en estado 3 y la actividad de la CcO. En un estudio de antagonismo mediado por nitrito en contra de la inhibición de la fosforilación oxidativa por cianuro fue examinada en células dopaminérgicas N27de ratas. Otras anotaciones sobre el mecanismo de inhibición por NO es que es controlada por el flujo de electrones a través de la cadena respiratoria. El NO generado de NaNO2 disminuye el consumo de oxigeno de la célula e inhibe la actividad de la CcO. In vivo. . Otro inhibidor son las azidas (N3-). terminando en un derivado ³nitrito´ o un compuesto nitroso. que potencian la unión de cianuro a la CcO. las cuales hasta ahora se han demostrado. terminando en un derivado ³nitrito´ o un compuesto nitroso. Bajo condiciones similares.5. y así entregó fuerte evidencia de que NO media la acción de NaNO2. Por el otro lado. Otras anotaciones sobre el mecanismo de inhibición por NO es que es controlada por el flujo de electrones a través de la cadena respiratoria.puede atravesar una biotransformación para generar oxido nítrico (NO).es antagónico al cianuro. Se piensa que la generación de mHb es el mecanismo principal por el cual NO2. De relevancia para la patofisiología celular es que el mecanismo que conlleva al nitrito. también lleva a una degradación oxidativa.4. NO2. NaNO2 produjo incremento dependiente de tiempo y concentración de los niveles de NO en toda la célula y mitocondria. protegiendo a las células de la toxicidad del NO.tetrametilimidazol-1-oxil 3-oxido) revirtió este cambio en el incremento mitocondrial y celular de NO.

Éste piruvato en un sistema aeróbico va a transformarse en acetil coA. reducidas. Existen algunas enzimas asociadas a la membrana externa que participan en procesos como la desaturación de ác. grasos y posteriormente éstas moléculas que entran también en algunos casos al ciclo del ácido cítrico. formando las crestas mitocondriales. En la matriz mitocondrial están las enzimas que participan en la ß oxidación de los ácidos grasos. generando energía para la síntesis de ATP. junto con la fotofosforilación. Está formada aprox.FOSFORILACION OXIDATIVA. Éste es el proceso de transfusión de energía más importante. En la membrana interna tenemos los complejos que forman la cadena transportadora de electrones y la enzima que va a formar ATP a partir de ADP y Pi. recobrando posteriormente los transportadores de electrones nuevamente oxidados. cítrico. en la oxidación de aminoácidos y el complejo piruvato deshidrogensa. Entre ambas membranas existe el espacio intermembrana. síntesis de fosfolípidos. Síntesis de ATP impulsada por la transferencia de electrones hacia el O2. NADH y piruvato. En la membrana interna ocurre la fosforilación oxidativa y se encuentra la cadena transportadora de electrones. grasos. La membrana interna es bastante permeable. . por un 70 % de proteínas y un 30% por lípidos. Tienen una membrana externa y una interna altamente plegada. así como también los procesos de oxidación de aminoácidos que van a dar origen a éstas moléc. ya que son los procesos que sintetizan la mayor cantidad de ATP en los organismos aeróbicos. y éstos procesos. tanto el ciclo del ác. las moléculas formadas en éstos procesos se van a reoxidar. los que pasan a través de ella gracias a transportadores especiales. La glucosa en un sistema anaeróbico va a formar dos moléculas de ATP. En el interior está la matriz mitocondrial. que en el ciclo del ácido cítrico forma éstas moléculas transportadoras de electrones ( NADH y FADH2 ). y la ß oxidación ocurren en el interior de la mitocondria. Aproximadamente la mitad de los componentes proteicos que posee participan tanto en la cadena transportadora de electrones y en la fosforilación oxidativa. la ß oxidación de ác. y es probablemente la membrana biológica más rica en proteínas. sin embargo posee una permeabilidad selectiva a moléculas pequeñas y a iones. La formación de piruvato ocurre en el citosol. donde ocurre la ß oxidación y el ciclo de Krebs. y posee también algunas monoaminooxidasas que participan en el metabolismo de los diacilgliceroles. Los electrones van a fluir desde intermediarios catabólicos hacia el oxígeno para la formación de energía que lleva a la formación de ATP a partir de ADP y Pi. van a entrar a la cadena respiratoria para formar ATP y reducir al O2 para formar agua. Así. Las mitocondrias son organulos presentes en las células eucariotas.

htm .com/biologia/fos.wikipedia.net/fichas/fic-23-1.elergonomista.BIBLIOGRAFIA http://www.biopsicologia.org/wiki/Citocromo_c_oxidasa http://www.html http://es.