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INSUFICIENCIA CARDÍACA EN
PEDIATRÍA. PLAN DE ACTUACIÓN EN
ATENCIÓN PRIMARIA
Dr. JM Galdeano Miranda1, Dr. C. Romero Ibarra2, Dr. O. Artaza
Barrios3.
S. de Cardiología Pediátrica1,2. Servicio Cardiovascular3
H. de Cruces. Barakaldo1. H. Vírgen del Camino. Pamplona2. H. Luis
Calvo Mackenna. Santiago de Chile3.
INTRODUCCIÓN
Se define la Insuficiencia Cardíaca en
Pediatría (ICP), como la incapacidad del
corazón para mantener un gasto cardia-
co o volumen minuto adecuado a los re-
querimientos del organismo.
La insuficiencia cardiaca es en el niño
la manifestación de una enfermedad
grave, generalmente una cardiopatía
congénita, que con frecuencia tiene un
tratamiento eficaz. Esto hace de sumo
interés que el pediatra esté familiarizado
con sus manifestaciones clínicas y con
su tratamiento para poder realizar un
diagnóstico precoz y adoptar las medi-
das terapéuticas adecuadas.
La Etiología, Fisiopatología y las con-
secuencias de la ICP son diferentes en
el niño y en el adulto. En estos últimos
la anomalía responsable de insuficiencia
cardiaca es generalmente una disfunción
del ventrículo izquierdo secundaria a is-
quemia o hipertensión arterial, mientras
que en los niños, es debida a cortocir-
cuitos izquierda-derecha, o lesiones
obstructivas del ventrículo izquierdo.
Conviene de paso recordar que en el ni-
ño el “ventrículo sistémico” puede no
ser el ventrículo izquierdo sino el dere-
cho o un ventrículo único.
-1-
La mayoría de los niños con insuficien-
cia cardiaca tienen una causa que es
susceptible de cirugía correctora. Ac-
tualmente con el desarrollo de las nue-
vas técnicas de cirugía precoz de las
cardiopatías congénitas, los casos de in-
suficiencia cardíaca congestiva en la
edad pediátrica son menos frecuentes.
ETIOLOGÍA
Las causas que provocan insuficiencia
cardiaca en el niño son amplias y varia-
bles y dependen de la edad en que se
producen y de los mecanismos respon-
sables. Generalmente se producen du-
rante el primer año de vida y sobre todo
en los tres primeros meses y producidas
preferentemente por cardiopatías con-
génitas.
En la vida prenatal el hidrops fetal es
signo de fallo congestivo y suele ser de-
bido a arritmias o anemia por incompa-
tibilidad Rh. En el recién nacido y en el
lactante las causas más frecuentes son
las cardiopatías congénitas con grandes
cortocircuitos o lesiones obstructivas
severas; en los niños escolares las lesio-
nes obstructivas izquierdas y la disfun-
ción miocárdica; y en los adolescentes,
las arritmias crónicas, las cardiopatías
Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica
adquiridas y las secuelas de cardiopatías
operadas.
Muchos tipos de trastornos pueden dar
lugar a un aumento de las demandas
cardiacas o a un fallo de la función car-
diaca. Las causas no cardiacas que
pueden dar lugar a insuficiencia cardia-
ca incluyen procesos que aumentan la
precarga como la insuficiencia renal,
procesos que aumentan la postcarga
como la hipertensión arterial, procesos
como la anemia en que lo que está alte-
rada es la capacidad de transporte de
oxígeno, y otros procesos con aumento
de las demandas como ocurre en las
sepsis. Las causas cardiacas, que son el
grupo principal, incluyen los trastornos
del ritmo cardiaco (bloqueo completo,
taquicardia supraventricular, taquicardia
ventricular, disfunción del nodo sinu-
sal); las cardiopatías congénitas que
producen sobrecargas de volumen de
presión (aumento de la precarga o de la
postcarga); procesos que dan lugar a
disfunción o fallo sistólico ventricular
(miocarditis, miocardiopatía dilatada,
isquemia miocárdica); y procesos que
dan lugar a disfunción o fallo diastólico
ventricular (miocardiopatía hipertrófica,
miocardiopatía restrictiva, taponamiento
pericárdico)
Las principales causas de IC en los ni-
ños se pueden clasificar en tres grupos:
I). Cardiopatías congénitas
La malformación cardiaca congénita
puede provocar mal funcionamiento del
miocardio por sobrecargas de volumen
o de presión. A su vez dentro de las
mismas se pueden distinguir:
− Cardiopatías que producen sobre-
carga de volumen o aumento de la
precarga. Cardiopatías no cianóge-
nas con cortocircuito izquierda-
derecha y flujo pulmonar aumenta-
do: comunicación interventricular,
canal aurículo-ventricular, ductus
arterioso persistente, ventana aorto-
pulmonar, malformaciones arterio-
-2-
Capítulo 34
venosas hepáticas o cerebrales.
Cardiopatías cianógenas con flujo
pulmonar aumentado: transposición
de grandes vasos, tronco arterioso y
drenaje venoso pulmonar anómalo
total. Regurgitaciones valvulares
aurículo ventriculares o sigmoi-
deas: insuficiencia mitral, insufi-
ciencia tricúspide e insuficiencia
aórtica.
− Cardiopatías que producen sobre-
carga de presión o aumento de
postcarga.
Estenosis aórtica severa, estenosis
mitral severa, estenosis pulmonar
severa, coarta-
ción aórtica, interrupción del arco
aórtico y ventrículo izquierdo hipo-
plásico.
− Otras anomalías cardiacas congé-
nitas
Origen anómalo de la coronaria iz-
quierda en la arteria pulmonar, fístu-
las coronarias, disfunción mio-
cárdica del recién nacido, taquia-
rritmias y bloqueo aurículo-
ventricular completo.
II). Miocardiopatías
Con disfunción sistólica o diastólica.
− Congénitas: miocardiopatía hiper-
trófica familiar, miocardiopatías de-
bidas a trastornos del metabolismo y
enfermedades de depósito o enfer-
medades neuromusculares.
− Adquiridas: procesos infecciosos
(sobre todo víricos), toxinas, enfer-
medad de Kawasaki, medicamentos
cardiotóxicos como las antracicli-
nas, taquicardia supraventricular o
bloqueo aurículo-ventricular.
− Afectación miocárdica funcional:
hipoxia, acidosis, hipocalcemia, hi-
poglucemia, taponamiento cardíaco
y disfunción diastólica por mala dis-
tensibilidad o relajación de los ven-
trículos.
−
III). Disfunción miocárdica
Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica
Se produce después de la cirugía repa-
radora o paliativa de cardiopatías con-
génitas. Se estima que entre un 10 y un
20% de los pacientes con transposición
de grandes vasos operados mediante
técnica de Mustard o Senning tienen fa-
llo del ventrículo derecho sistémico
cuando llegan a la edad de adulto joven.
Lo mismo parece suceder con las car-
diopatías que funcionalmente actúan
como “ventrículo único” y han sido pa-
liadas mediante cirugía tipo Fontan.
FISIOPATOLOGÍA
Como ya se señalara la ICP se define
como la incapacidad del corazón o sis-
tema circulatorio para satisfacer las de-
mandas del organismo. Es precisamente
la deficiencia de oxígeno a los tejidos la
última consecuencia de la insuficiencia
cardiaca y circulatoria, y dicho aporte
depende del contenido de oxígeno en la
sangre y del gasto cardíaco.
Figura 1. Fisiología cardíaca
Fisiología cardíaca
PRECARGA
Contractibilidad x frecuencia
-3-
Capítulo 34
En este término se pueden definir una
serie de conceptos que se van a expresar
en los siguientes párrafos de este capítu-
lo y que son los que siguen:
− Contenido de oxígeno es el producto
de la saturación de oxígeno y la
concentración de hemoglobina, al
que se añade una pequeña contribu-
ción por parte del oxígeno disuelto.
− Gasto cardíaco es el producto de la
frecuencia cardíaca y el volumen la-
tido.
− Volumen latido es la cantidad de
sangre expulsada en cada latido, y
depende de la precarga, postcarga y
del estado inotrópico del miocardio.
− Precarga es el volumen de llenado
del corazón
− Postcarga es la resistencia que se
ofrece a los ventrículos en la eyec-
ción o salida de la sangre.
− Estado inotrópico o contractilidad es
la eficacia de la contracción del
músculo cardíaco.
POSTCARGA
Sat.O2
Hemoglobina
Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica
A la vista del esquema el aporte de oxí-
geno a los tejidos puede ser mejorado -y
con el mismo la insuficiencia cardíaca-,
mediante ajustes en la precarga, la post-
carga, la contractilidad miocárdica, la
frecuencia cardíaca, la saturación de
oxígeno arterial y la concentración de
hemoglobina.
En otros artículos suele dividirse la in-
suficiencia cardiaca en aguda o crónica
en función de la rapidez de instauración;
en clínica o subclínica según que los
síntomas sean evidentes o no; en com-
pensada, descompensada o refractaria si
la repuesta al tratamiento es eficaz, no
lo es o no es posible conseguir compen-
sar al paciente con la terapia; y también
en izquierda o derecha y en sistólica o
diastólica. Estas dos últimas subdivisio-
nes se exponen a continuación algo más
explícitamente.
La insuficiencia cardiaca es izquierda
cuando es el lado izquierdo del corazón
el que está principalmente afectado y el
responsable de la sintomatología. Las
manifestaciones de la misma se deben al
aumento en la presión venocapilar pul-
monar e incluyen el edema pulmonar,
polipnea, tos, y la fatiga. Se habla de in-
suficiencia cardiaca derecha cuando es-
tá afectado el lado adyacente y las ma-
nifestaciones, consecuencia del aumento
en la presión venosa sistémica, son la
hepatomegalia, ascitis, ingurgitación
venosa, y los edemas periféricos. Esta
división, que es fácilmente reconocible
en los adultos, no es tan clara en la edad
pediátrica. En los niños la insuficiencia
cardiaca suele manifestarse simultá-
neamente con signos tanto del lado iz-
quierdo como derecho del corazón, in-
suficiencia de una manera global deno-
minada también como "insuficiencia
cardiaca congestiva".
Sistólica y diastólica. La insuficiencia
cardiaca es sistólica cuando fracasa la
función de expulsión sanguínea, la
eyección. Como su nombre indica, la
fracción de eyección está disminuida y
el ventrículo dilatado, y es el modo
-4-
Capítulo 34
habitual de disfunción en los adultos.
Por el contrario, en los niños la función
sistólica suele estar conservada, porque
son los cortocircuitos izquierda-derecha
congénitos la causa más frecuente de
ICP. La insuficiencia cardiaca será dias-
tólica en aquellas circunstancias en que
la función de elasticidad y distensibili-
dad del músculo cardiaco estén afecta-
das y exista dificultad al llenado de los
ventrículos.
Cualquier noxa que altere la Fisiología
normal del sistema circulatorio da lugar
a insuficiencia cardiaca. Según esta
premisa el corazón puede fracasar en su
función debido a aumentos en la precar-
ga, aumentos en la postcarga, disminu-
ción de la contractilidad miocárdica, o
debido a un llenado diastólico inade-
cuado.
Mecanismos de compensación
Cuando aumenta el volumen de llenado
ventricular, la precarga, el corazón se
dilata e incrementa el volumen diastóli-
co para producir una mayor fuerza con-
tráctil. Pero cuando la presión teledias-
tólica o de llenado se sobrepasa, se pro-
vocará una congestión sanguínea con
edemas, tanto pulmonares como perifé-
ricos.
En el otro extremo, ante el aumento de
la postcarga el corazón generalmente se
hipertrofia para generar más presión y
vencer las obstrucciones de salida. La
hipertrofia ventricular compensadora
dará lugar a una mejor contractilidad
miocárdica, y todo ello hasta un cierto
límite, pasado el cual ya se produce una
relajación diastólica anormal y conges-
tión venosa pulmonar o sistémica.
El primer mecanismo compensador será
la activación del sistema simpático con
un aumento de las catecolaminas circu-
lantes. Éstas, estimulan los receptores
beta del corazón de forma directa dando
lugar a un incremento de la frecuencia
cardiaca, de la contractilidad miocárdica
y en consecuencia el gasto cardíaco. Sin
Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica
embargo cuando la actividad simpática
es intensa, se produce una taquicardia
aún mayor y vasoconstricción periférica
con aumento del consumo de oxígeno
miocárdico. Son signos de actividad
simpática la taquicardia y la hipersudo-
ración o diaforesis.
El segundo mecanismo es el que se pro-
duce mediante la cadena metabólica del
sistema renina-angiotensina-aldosterona.
Cuando se produce una hipotensión ar-
terial, la hipoperfusión tisular estimula
los riñones para retener sal y agua en un
intento de aumentar el volumen sanguí-
neo circulante. La renina es secretada
por los riñones y provoca liberación de
angiotensina-1 la cual a su vez se con-
vertirá en angiotensina-2, que es un po-
tente vasoconstrictor e incrementa las
resistencias vasculares periféricas y la
presión arterial. También estimula la
síntesis y secreción de aldosterona cuya
función es la de retener sal y agua, y así
mejorar la precarga. Este aumento de
precarga o del volumen telediastólico
aumenta a su vez el volumen de llenado
y por ende el volumen de eyección se-
gún la ley de Frank-Starling.
Ambos mecanismos compensadores in-
tentan mejorar el gasto cardiaco y la
presión arterial y tienen efectos muy
beneficiosos, pero que si posteriormente
se mantienen de forma prolongada pue-
den dar lugar a efectos no deseados y
ser la causa de las manifestaciones clí-
nicas de insuficiencia cardiaca. Cuando
el organismo no se llega a compensar,
se produce congestión venosa pulmonar
y sistémica, y aumenta el consumo de
oxígeno del miocardio. El aumento ex-
cesivo de la presión telediastólica del
ventrículo izquierdo de llenado, aumen-
ta la presión en la aurícula izquierda y
por continuidad en las venas pulmona-
res, dando lugar a un edema intersticial
pulmonar. Dicho edema impide el inter-
cambio gaseoso, provocando taquipnea,
disnea y dificultad respiratoria. La ta-
quicardia y la dilatación ventricular se-
rán los signos cardiacos observados y
-5-
Capítulo 34
los edemas y la hepatomegalia los sig-
nos sistémicos.
CLÍNICA
El diagnóstico de la ICP es clínico. No
hay exámenes complementarios que su-
plan la capacidad del equipo de salud de
detectar oportunamente síntomas y sig-
nos. Éstos, van a depender de la patolo-
gía de base, del grado de insuficiencia
miocárdica, y de los mecanismos com-
pensadores que entran en funcionamien-
to una vez producida la ICP.
Disminución de la eficiencia y contrac-
tilidad cardíaca. Se manifiesta median-
te dilatación y/o hipertrofia cardíaca,
pulso alternante, pulsos débiles, ritmo
de galope u oliguria. Son signos de la
estimulación simpática la taquicardia,
sudoración-diaforesis y la vasoconstric-
ción periférica.
Aumento de precarga o congestión ve-
nosa pulmonar: disnea, taquipnea, sibi-
lancias, tos, cianosis (en caso de edema
pulmonar), ortopnea y disnea paroxísti-
ca nocturna.
Aumento de precarga o congestión ve-
nosa sistémica: hepatomegalia, ingurgi-
tación yugular, edema facial y edemas
periféricos.
Cuadro clínico según grupos de edad
Recién nacidos y lactantes
Por lo general se diagnóstica la ICP
cuando hay signos congestivos eviden-
tes como el cansancio o la dificultad pa-
ra la alimentación del lactante y su es-
casa ganancia ponderal; y todo ello a
pesar de tener unos aportes adecuados.
La irritabilidad, hipersudoración, respi-
ración dificultosa, palidez y a veces cia-
nosis son asimismo otras manifestacio-
nes de la enfermedad.
El examen físico debe ser completo y
meticuloso incluyendo la palpación de
los pulsos en las extremidades superio-
res e inferiores. Igualmente debe tomar-
Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica
se la presión arterial con un manguito
adecuado para la edad del niño. Al ex-
plorarle hay que apreciar su estado nu-
tricional, la presencia de signos de va-
soconstricción periférica, de polipnea y
eventualmente cianosis.
Se debe hacer hincapié en el examen
sistemático de los pulsos. Si éstos fue-
ran más débiles y retrasados en las ex-
tremidades inferiores habría que pensar
en una coartación de aorta, y si fueran
saltones en cortocircuitos arteriales de
izquierda a derecha, como el conducto
arterioso persistente. En la auscultación
pulmonar se pueden encontrar estertores
húmedos y sibilancias como signos de
edema. En el examen cardíaco lo carac-
terístico es la taquicardia y el ritmo de
galope, la presencia de soplos orientará
hacia la patología responsable. Al pal-
par el abdomen se buscará una hepato-
megalia como signo de congestión vas-
cular así como edemas periféricos, pero
estos son más propios de niños mayores
y de adultos.
Escolares y adolescentes
Los signos y síntomas son similares a
los de los adultos, destacando la disnea
de esfuerzo, ortopnea, e incluso la dis-
nea paroxística nocturna. Se incluyen
además una auscultación pulmonar pa-
tológica, hepatomegalia y la presencia
de edemas periféricos.
Exámenes complementarios
Como ya se señalara, el diagnóstico de
la ICP se basa en la anamnesis y en el
examen físico; los exámenes comple-
mentarios nos ayudan a comprobar la
causa de base.
La radiografía de tórax, tanto frontal
como lateral es de gran utilidad ya que
en la mayoría de los casos se observa
una cardiomegalia. La misma se de-
muestra cuando la relación entre el diá-
metro transversal máximo del corazón y
la distancia entre los dos ángulos costo
-6-
Capítulo 34
diafragmáticos, o índice cardiotorácico,
es superior a 0,6 en el lactante o 0,5 en
el niño mayor. Junto con el tamaño de
la silueta cardíaca es importante apre-
ciar el flujo pulmonar ya que en los
grandes cortocircuitos de izquierda a
derecha, que suelen ser la causa más
frecuente de ICP en niños, dicho flujo
pulmonar estará aumentado.
El Electrocardiograma no es diagnós-
tico, pero nos proporciona orientaciones
las hipertrofias o alteraciones del ritmo.
También mostrará los efectos caracterís-
ticos de la digital: la onda T disminuye
de amplitud, se hace isoeléctrica o se
invierte en una o más derivaciones, el
intervalo P-R se prolonga, el intervalo
Q-T se acorta y se observará también
una depresión de la porción terminal del
segmento S-T.
En los análisis habrá que descartar la
existencia de una anemia que podría
agravar la situación clínica, una acidosis
metabólica o una disminución en la sa-
turación de oxígeno.
El Ecocardiograma define aspectos
anatómicos y funcionales del corazón,
diagnosticando la presencia de una mal-
formación estructural congénita o lesio-
nes obstructivas. A través del Doppler,
se pueden valorar la cuantía de los cor-
tocircuitos y los grados de estenosis, así
como estimar flujos y presiones. Por
otra parte el Ecocardiograma es un me-
dio para valorar la contractilidad mio-
cárdica y la fracción de eyección ventri-
cular, datos que son importantes para
confirmar el diagnóstico y hacer el se-
guimiento de la efectividad terapéutica.
TRATAMIENTO
El tratamiento de la ICP, debe iniciarse
una vez establecido el diagnóstico clíni-
co a la vez que se toman las medidas
para establecer la patología causal, por-
que si fuera susceptible de tratamiento
quirúrgico o de cateterismo intervencio-
nista. El tratamiento medicamentoso se
Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica
establecerá hasta el momento de la co-
rrección.
El tratamiento de la insuficiencia car-
diaca crónica del niño ha variado sus-
tancialmente en los últimos años y sigue
siendo controvertido y relativamente
poco estudiado de manera adecuada. La
heterogeneidad de los pacientes con ICP
en cuanto a la edad y la etiología com-
plican los estudios sobre la eficacia de
los tratamientos médicos. El estado ac-
tual de la investigación clínica sobre el
tratamiento de la ICP se puede resumir
en los siguientes hechos:
− Los tratamientos aplicados en Pedia-
tría están basados en estudios reali-
zados en adultos y tanto las causas
de ICP como los mecanismos de
adaptación son diferentes a las de
aquellos.
− Los estudios sobre la eficacia del
tratamiento en cuanto a la mortali-
dad son complejos para establecer
conclusiones sobre la eficacia del
tratamiento, porque la principal cau-
sa de ICP son las cardiopatías con-
génitas, y éstas son susceptibles de
reparación quirúrgica.
− No hay conclusiones o resultados de
“medicina basada en la evidencia”
ya que no se han hecho estudios
randomizados, doble-ciego, place-
bo-control. Cada forma de trata-
miento se ha dado como exitosa o
no basada en estudios no controla-
dos. (1)
Ya que las causas de ICP son diversas y
pueden mostrarse en distintos pacientes
en grados variables, el tratamiento mé-
dico de la ICP deberá ser individualiza-
do en cada caso.
El propósito del tratamiento de la IC se-
rá mejorar la perfusión tisular; lo que
incluye: reducir la precarga (diuréticos),
aumentar la contractilidad (digoxina),
reducir la postcarga (IECA), mejorar el
aporte de oxígeno (evitando la anemia),
y mejorar la nutrición (dieta hipercaló-
rica).
-7-
Capítulo 34
El tratamiento de la insuficiencia car-
diaca deberá de tener en cuenta los co-
nocimientos recientemente adquiridos
sobre el control neurohumoral de la
función cardiaca y su contribución a la
Fisiopatología de la ICP. Los medica-
mentos con acción neurohumoral como
los IECA y los betabloqueantes, pueden
evitar la progresión de la disfunción
miocárdica e incluso mejorar la función
cardiaca a largo plazo. (2)
Sólo el uso de digitálicos y diuréticos
han sido reportados en un gran número
de pacientes pediátricos, pero su uso es-
tá basado en estudios en adultos más
que en evidencias de ensayos clínicos
controlados en lactantes o niños. Nue-
vos tratamientos tales como los IECA y
betabloqueantes adrenérgicos están uti-
lizándose actualmente en un pequeño
número de pacientes, pero ni su eficacia
ni su utilidad han sido demostradas en
Pediatría. (3)
i) Medidas generales
− Explicar adecuadamente a los pa-
dres de la situación de riesgo del ni-
ño, de los objetivos de la medica-
ción, de los eventuales efectos se-
cundarios, y de lo altamente proba-
ble que existan graves lesiones con-
génitas de base y que éstas requeri-
rán de complejos procedimientos.
− Preocuparse de los aspectos nutri-
cionales. La mayoría de estos niños
tiene serias dificultades para incre-
mentar su peso. En el lactante con
ICP la mejor alimentación es la le-
che materna. Se recomienda libre
demanda con tiempos de mamada
breves y frecuentes. Muchas veces
se requerirá de alimentación com-
plementaria con leche de vaca adap-
tada a la que se podrá agregar dex-
trinomaltosa 1-4 gr/100cc de leche
y aceites al 1%, para aumentar la re-
lación calórica por unidad de volu-
men.
Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica
− Preocuparse particularmente de que
estos niños reciban soporte pediátri-
co general, dado a que se suele re-
gistrar una tendencia a trasladar el
manejo de estos niños al “especialis-
ta” y olvidar aspectos básicos que en
estos niños muchas veces marcan la
diferencia entre el éxito o el fracaso.
Al respecto se hace referencia al
cumplimiento del programa de va-
cunación, el evitar la anemia que
pueda agravar la insuficiencia car-
diaca, preocuparse de la salud bucal,
de la profilaxis de endocarditis bac-
teriana cuando esté indicada, y del
manejo oportuno y adecuado de las
enfermedades intercurrentes, ya que
éstas suelen descompensar seria-
mente a los niños con ICP.
ii) Digoxina
Aunque la digoxina ha sido la piedra
angular del tratamiento de la ICP desde
siempre, los beneficios de este medica-
mento son limitados. Las recomenda-
ciones de su uso están basadas en estu-
dios realizados en adultos en los que se
ha demostrado que la digoxina mejora
los síntomas y el número de ingresos
pero no disminuye la mortalidad de los
pacientes, motivo por el que actualmen-
te no es el medicamento de primera
elección en el tratamiento de ICP (4).
La digoxina ha sido ampliamente usada
en pacientes pediátricos con insuficien-
cia cardíaca debida a cardiopatía congé-
nita con cortocircuito de izquierda a de-
recha e hiperflujo pulmonar. Sin embar-
go los datos sobre su eficacia son diver-
sos, ya que no todos han demostrado
efectos beneficiosos (5).
Mecanismos de acción de la digoxina.
Tiene efecto inótropo moderado, provo-
ca una activación del sistema vagal y
restaura la sensibilidad de los baro-
receptores arteriales produciendo una
disminución del tono simpático. Inhibe
la Na-K ATPasa, lo que conduce a un
aumento de la contractilidad cardiaca y
-8-
Capítulo 34
disminución del tono simpático. Estas
observaciones han conducido a la hipó-
tesis de que la digital puede ejercer su
posible efecto beneficioso en la ICP
atenuando la actividad neurohumoral y
por su efecto inótropo positivo (6). La
digoxina también disminuye la conduc-
ción a nivel del nodo sinusal y el nodo
AV.
Indicaciones de la Digoxina. En gene-
ral no está indicada para la estabiliza-
ción de pacientes con ICP agudamente
descompensada, en esta situación se de-
berán usar otros inótropos más potentes.
La digoxina se recomienda como trata-
miento coadyuvante, junto con otros
medicamentos. No parece estar justifi-
cada su prescripción sistemática y se
considera útil por sus efectos sintomáti-
cos en la ICP. (7)
Dosificación: La dosis oral total de im-
pregnación es de 0,02 mg/Kg en los
prematuros, 0,03 mg/Kg en los neonatos
a término, 0,04-0,05 mg/Kg en los lac-
tantes y niños, y 1 mg en los adolescen-
tes y adultos. Si se usa la vía IM o IV se
darán las 2/3 partes de la dosis oral.
Una vez calculada la dosis total de im-
pregnación se administrará al inicio la
½ de la dosis; a las 8 horas la ¼ de la
dosis total; y a las 16 horas del inicio la
¼ restante de la dosis total. Así se com-
pleta la impregnación. Posteriormente
se pasará a la dosis de mantenimiento
que será de 1/8 de la dosis total de im-
pregnación repetida cada 12 horas. Si la
digitalización no se considera urgente se
puede prescindir de la dosis de impreg-
nación y comenzar con la dosis de man-
tenimiento y llegar de esta forma al
efecto digitálico en 4-5 días. Los niveles
terapéuticos son de 2,8 ± 1,9 ng/ml en
lactantes y 1,3 ± 0,4 ng/ml en niños ma-
yores.
Algunos medicamentos administrados
conjuntamente con la digoxina, como el
Verapamil, Amiodarona, Propafenona,
Espironolactona y Carvedilol pueden
aumentar su toxicidad. En estos casos se
deberá reducir la digoxina en al menos
Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica
un 25%. La intoxicación digitálica es
muy infrecuente en pediatría y sus sig-
nos son: anorexia, nauseas, vómitos, fa-
tigabilidad fácil y alteraciones el ritmo
como bradicardia, extrasístoles y diver-
sos grados de bloqueo AV. La mejor
forma de evitarla es indicar la dosis co-
rrecta y vigilar el equilibrio hidroelec-
trolítico.
iii) Diuréticos
La diuresis reduce la precarga, y los di-
uréticos alivian los síntomas de conges-
tión y edema pulmonar. Aunque el tra-
tamiento diurético es indispensable
cuando hay signos congestivos, su ad-
ministración crónica puede ser deletérea
y se recomienda interrumpirla si el niño
no tiene signos de sobrecarga hidrosali-
na (8).
La respuesta clínica a un diurético de-
pende del aporte de sal y agua al túbulo
renal. La hipovolemia, un flujo sanguí-
neo renal disminuido, un filtrado glome-
rular reducido, o la depleción de sodio
pueden reducir la eficacia de este trata-
miento.
Los diuréticos pueden ser clasificados
de acuerdo a sus efectos farmacológicos
en diferentes lugares dentro de la nefro-
na en: diuréticos de Asa como la Furo-
semida, diuréticos que actúan en el tú-
bulo distal, como las Tiazidas, y diuréti-
cos ahorradores de potasio que inhiben
la aldosterona a nivel del túbulo distal
como la Espironolactona.
(a) Diuréticos de Asa: (Furosemida)
Actúan a nivel del Asa de Henle. Son
potentes y los más usados en Pediatría.
Inhiben el cotransporte de Cl-Na-K en
el asa de Henle, produciendo una dis-
minución de la reabsorción Cl, Na y K
con un aumento de la excreción de agua
libre.
La Furosemida incrementa el flujo san-
guíneo renal, aumenta la liberación de
renina y reduce la resistencia vascular
-9-
Capítulo 34
renal. Produce una venodilatación en el
edema pulmonar, reduce el retorno ve-
noso o precarga y con ello la presión
venosa central.
Indicaciones de la Furosemida: La in-
dicación clínica principal incluye tanto
el tratamiento agudo como crónico de la
insuficiencia cardíaca congestiva.
Dosificación: Puede ser administrado
tanto oral como IM o IV. La dosis por
vía oral será de 1-4 mg/Kg/día reparti-
das en 1-3 tomas. Por vía IM o IV 1-2
mg/Kg/dosis pudiéndose repetir 2-4 ve-
ces al día. Las ampollas de Furosemida
(20 mg en 2 cc) pueden emplearse por
vía oral.
Efectos secundarios: Excesiva contrac-
ción del volumen extracelular y altera-
ciones electrolíticas como la hiponatre-
mia, alcalosis metabólica hipoclorémica
y la hipopotasemia. Esta última se pro-
duce frecuentemente y pueden ser nece-
sarios suplementos de potasio. En algu-
nos casos se ha descrito ototoxicidad
asociada.
(b) Tiazidas
(Hidroclorotiazida, Clorotiazida). Ejer-
cen su efecto inhibiendo el transporte de
Na y Cl en el túbulo contorneado distal
de la nefrona. Son menos potentes que
la Furosemida y la Hidroclorotiazida es
más potente que la Clorotiazida.
Dosificación: 2-3 mg/Kg/día en 2 tomas
vía oral. El efecto diurético es apreciado
a los 60 minutos y puede persistir a lo
largo de 12-24 horas.
Efectos secundarios: hipocalemia, hipe-
ruricemia, hipercalcemia.
(c) Diuréticos ahorradores de Potasio:
(Espironolactona)
Inhibe a la aldosterona en el túbulo dis-
tal y reduce la pérdida de potasio por
orina. El efecto diurético es menor que
el de los diuréticos de asa o las tiazidas.
La mayor parte de las veces se usa junto
a uno de los anteriores -como la Furo-
Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica
semida- ya que refuerza su efecto diuré-
tico y ahorra potasio.
Dosificación: 2-3 mg/Kg/día en 2-3 to-
mas vía oral.
Efectos secundarios: el más importante
es la hipercalemia. Hay que tener cui-
dado cuando se administra junto a un
IECA ya que éstos también retienen po-
tasio.
iv) Inhibidores de la enzima converti-
dora de angiotensina. (ieca)
Los IECA son medicamentos vasodila-
tadores que bloquean la conversión de
angiotensina I a angiotensina II, in-
hibiendo la actividad de la enzima con-
vertasa y disminuyendo a continuación
la producción de aldosterona. Además
reducen la inactivación de las bradiqui-
ninas vasodilatadoras, por lo que au-
mentan los niveles de las mismas pro-
duciendo potentes efectos vasodilatado-
res. Tienen asimismo un efecto sobre la
remodelación del ventrículo izquierdo,
es decir sobre la adaptación de la geo-
metría del ventrículo a los cambios de
condición de carga. Reducen la resis-
tencia vascular sistémica e incrementan
la capacitancia venosa, dando lugar a un
incremento del gasto cardiaco y a una
reducción de las presiones de llenado en
niños con fallo cardiaco congestivo.
Aunque todos los estudios pediátricos
son criticables en cuanto a metodología,
parece que los IECA mejoran el estado
funcional, la calidad y la esperanza de
vida. Ya que la administración de ácido
acetilsalicílico puede atenuar los efectos
de los IECA, el uso de ambos agentes
simultáneamente debe hacerse con pre-
caución. En pacientes con retención de
líquidos deberán usarse junto a los di-
uréticos.
Captopril
Dosificación: Se administra en forma
oral y se absorbe mejor con el estómago
vacío. Dosis: 0.5-6 mg/Kg/día c/8 horas
- 10 -
Capítulo 34
Efectos secundarios: Hipercalemia (es-
pecialmente cuando se asocia con diuré-
ticos ahorradores de potasio), hipoten-
sión (cuando se usan dosis elevadas o se
presentan en forma concomitantes pato-
logías que generen disminución de vo-
lemia), vértigo y mareos. Efectos se-
cundarios muy infrecuentes son el dete-
rioro de la función renal, trastornos del
gusto y agranulocitosis. Contraindicado
en la estenosis renal, hipotensión seve-
ra, insuficiencia renal aguda, estenosis
aórtica severa y en la hipercalemia.
Enalapril
Difiere del Captopril en que debe de ser
desesterificado para formar el agente ac-
tivo Enalaprilat. El mecanismo de ac-
ción y hemodinámico es similar. Tiene
un inicio de acción más lento y una vida
media más larga. La incidencia de efec-
tos secundarios parece ser ligeramente
más baja.
Dosificación: 0.1-0.4 mg/Kg/día (y has-
ta 1 mg) en una o dos dosis.
Efectos secundarios: Hipotensión.
Igualmente deben vigilarse los niveles
de potasio, particularmente si se usa
asociado a un diurético que lo ahorra.
v) Betabloqueantes
Al considerar que los receptores beta y
alfa adrenérgicos juegan un rol impor-
tante en la contractilidad miocárdica y
en el remodelamiento celular, se ha pos-
tulado que los agentes betabloqueantes
disminuyen el efecto deletéreo de las
catecolaminas sobre el corazón. De esta
manera actúan y mejoran la fracción de
eyección, la contractilidad como resul-
tados de remodelamiento de los mioci-
tos, y disminuyen los volúmenes ventri-
culares. Sin embargo hay pocos estudios
que demuestren dichos efectos en la
edad pediátrica.
Los betabloquenates, en el momento ac-
tual, sólo deberían utilizarse en casos
seleccionados cuando el tratamiento con
Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica
diuréticos, vasodilatadores y digoxina
no ha logrado los resultados esperados y
bajo la supervisión de un especialista.
Distinta es la situación del uso de beta-
bloqueantes en miocardiopatías hiper-
tróficas en donde si que han demostrado
su efectividad.
Dosificación: Propranolol 1-2
mg/Kg/día c/8 horas
Efectos secundarios: Disminución de la
frecuencia cardíaca (el gasto cardiaco
depende de la frecuencia y del volumen
de eyección). Puede producir hipogli-
cemia y están contraindicados en el as-
ma bronquial.
Los betabloqueantes de tercera gene-
ración como el Carvedilol (0.1-1
mg/Kg/día), Metoprolol, Bisoprolol,
tienen propiedades vasodilatadoras y
antioxidantes adicionales, se han utili-
zado con éxito en adultos, pero aún no
hay estudios concluyentes en niños.
vi) Antagonistas de los receptores de
la angiotensina (Ara-ii)
Losartan
Dosis: 0.5-2 mg/Kg/día en una sola to-
ma. Actúan bloqueando el sistema reni-
na-angiotensina en nivel de los recepto-
res. A diferencia de los IECA no actúan
sobre las bradiquininas. No han sido ob-
jeto de estudios significativos en Pedia-
tría.
Gran controversia ha implicado la defi-
nición de protocolos y árboles de deci-
sión ante la ICP. Muchos grupos ini-
cian de primera línea el tratamiento con
digital, luego diuréticos y finalmente
asocian vasodilatadores-IECA. Otros,
influidos quizás por los estudios en
adultos, han abandonado la digital como
tratamiento de primera línea e inician el
tratamiento con diuréticos asociando en
segunda línea vasodilatadores y sólo
utilizando la digital cuando la asocia-
ción de diurético y vasodilatadores es
insuficiente. Aún mayor controversia se
plantea frente al momento de utilizar
- 11 -
Capítulo 34
betabloqueantes (con la excepción de su
uso en las cardiomiopatías hipertrófi-
cas). Sin duda es difícil establecer es-
tándares rígidos, cuando en la edad pe-
diátrica existe una amplia diversidad
según cada caso en particular, por lo
tanto será clave una buena comunica-
ción entre el equipo de salud de la
Atención Primaria y el especialista del
nivel secundario o terciario.
Para recapitular lo que parece en el
momento actual mas consensuado para
el tratamiento establece que las formas
ligeras de ICP serán tratadas con IECA
o digoxina, asociándose diuréticos si
hay signos de sobrecarga hidrosalina.
Las formas moderadas deberán ser tra-
tadas con digoxina, diuréticos e IECA
asociados. Las formas más severas po-
drían beneficiarse además de los beta-
bloqueantes de tercera generación.
BIBLIOGRAFÍA
1. Shaddy RE. Optimizing treat-
ment for chronic congestive
heart failure in children. Crit
Care Med 2001; 29 [Suppl.]:
237-240
2. Kay JD, Colan SD, Graham TP.
Congestive heart failure in pedi-
atric patients. Am Heart J 2001;
142: 923-8
3. O´Laughlin MP. Congestive
heart failure in children. Pediat-
ric Clinics of North America
1999; 46(42): 263-273
4. Segovia Cubero J. Etiología y
evaluación diagnóstica en la in-
suficiencia cardiaca. Rev Esp
Cardiol 2004; 57(3): 250-259
5. Massin M, Coremans C. Insuff-
isance cardiaque chronique chez
Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica
l'enfant: données physiopa-
thologiques récentes et implica-
tions thérapeutiques. Arch
Pédiatr 2001; 8: 1099-1107
6. Bonnet D. Traitement de
l´insuffisance cardiaque chro-
nique de l'enfant. Arch Pediatr
2001; 8: 1379-1382
7. Clark BJ. Treatment of heart
failure in infants and children.
Heart Disease 2000; 2(5): 354-
361
8. Digitalis Investigators Group.
The effect of digoxin on mortal-
ity and morbidity in patients
with heart failure. N Engl J Med
1997; 336: 525-533
9. Kimball TR, Daniels SR, Meyer
RA. Effect of digoxin on con-
tractility and symptoms in in-
fants with a large ventricular
septal defect. Am J Cardiol
1991; 68: 1377-1382
10. Seguchi M. Further evidence
suggesting a limited role of digi-
talis in infats with circulatory
congestion secondary to a large
ventricular septal defect. Am J
Cardiol 1999; 341: 709-717
11. American Journal of Cardiology
1999; 83 (2A), 22-24
12. Hougen TJ. Digitalis use in chil-
dren: an uncertain future. Progr
Pediat Cardiol 2000; 12: 37-43
13. Taylor SH. Refocus on diuretics
in the treatment of heart failure.
Eur Heart J 1995; suppl 16: 7-45
14. Pitt B. The effect of spironolac-
tone on morbidity and mortality
in patients with severe heart
failure. Randomized Aldactone
- 12 -
Capítulo 34
Evaluation Study (RALES) In-
vestigators. N Engl J Med 1999;
341: 709-717
15. Lewis AB, Chabot M. The effect
of treatment with angiotensin-
converting enzyme inhibitors on
survival of pediatric patients
with dilated cardiomyopathy.
Pediatric Cardiol 1993; 14: 9-12
16. Sluysmans T. Intravenous
enalaprilat and oral enalapril in
congestive heart failure secon-
dary to ventricular septal defect
in infancy. Am J Cardiol 1992;
70: 959-962
17. Buchhorn R. Effects of thera-
peutic beta blockade on myocar-
dial function and cardiac remod-
elling in congenital cardiac dis-
ease. Cardiology in the Young
2003; 13(9): 36-43
18. Gonzalez-Juanatey JR. Use of
bisoprolol in heart failure. Rev
Esp Cardiol 2003; 56(9): 873-
979
19. Shaddy RE. The pediatric ran-
domised carvedilol trial in chil-
dren with chronic heart failure:
Rationale and design. Am Heart
J 2002; 144: 383-389