TEMA 3.

ENFERMEDADES DEL TIROl DES.

HIPERTIROIDISMO.

Manejo del h;pertiroidismo.

T4 libre, T3 libre (T3 toxicosis) TSH

Abolici6n de la respuesta de TSH} No se usa

al estimulo con TRH actual mente

Gammagrafia Anticuerpos Ecografia

Antitiroideos (contraindicacios en tiroiditis) Radioyodo

Cirugta

IS bloqueantes

Yoduro, dexametasona, contrastes yodados en crisis

Hay que tener muy claro que el pilar del diagnostico del hipotiroidismo primario es la TSH elevada (de eleccion tarnbien para control del tratamiento sustitutivo). En el diagnostico de hipertiroidismo se tienen en cuenta la T~ libre elevada y la TSH suprimida.

1. lCuat es la causa mas frecuente de hipertiroi- 1_ Enfermedad de Graves.
dismo del adulto, especialmente en mujeres
jovenes?
2_ ZY en el anciano? 2_ Bacia multinodular toxico.
3. lCucil es, de forma aislada, la determinacion mas 3. La determinacion de TSH.
util en el diagnostico de hipertiroidismo? Diagnostico dilerencia/.

T1ROIOES H/PERACT/VO

TIRO/DES NORMAL 0 H/POACTIVO

Boclo de
fa1pacion .~ consistencia Bocio A veces se palpa Bocio Bocio doloroso a No bocio No bacia No bocio
elastica, sin multinodular el n6dulo homogeneo veces
nodules
Captacion
aumentada Nodule unico
Captaci6n irregular, con hipercaptante. Captacion Captaci6n Captacion Captacion
Gammagraffa aurnentada nodules supresion casi aumentada Captaci6n disminuida
hornogenea hipercaptanres total del resto homogenea disminuida disrninuida disminuida
y nodules no de la glandula
captantes
Tiroides Bocio con Nodule. que Tiroides Tiroides grande,
aumentado de aumentado
Ecografia camano sin multiples suele ser grande de tamano no nodular Normal Normal Normal
nodules nodules (>]cm) sin nodules normalrnente
T51, (tam bien
Auto- antttiroglobulina y Ocasionales
anticuerpos a ntimicrosornalesl (antiTPO, antiTG)
Pag 4·12, Fig. 41 Tratarniento Sustirutivo 51 No dar mas
Tratamiento Manual GO 72 1 131 Ciru gla 0 1131 del tumor pro cede tras hormones Betabloqueantes Tratamiento del tumor
Ed hipertidoidisrno
TSJ: inmunogJobulinas estimulantes del tiroides. . ,." ':.:: r,. §~.~.,: 'i! ' .,", .

. ENFERMEDAD DE BOCIO MUlTI- - ADEN'OMA ~

I - G!lAVES NODULAR. TOX)Cq

. . :. I.,,'

.' .- .i ".,., ' ._

MOLA' CORIOCARC. . Y adenoma hipofisario

. productor de . TSH .

. - .• : ,.'" •. 1...., •. ;,.:':.

. TlROIOITIS" YATRoGENO

:' (subaguda, ~~ O·

!iI~nt~, postyodo, FACTICIO

-!;i~. postparto) ...

".'. . ,"

.

r.;:J

~.1

' ..

'-P::.)

.. ,

88 .

1. Recuerda el efecto secundario mas grave de los antitiroideos.

1. Agranuloeitosis.

2. iQue es un bocio simple?

2. Aumento del tomaiio del tiroides, no productdo por injuunaciones, neopiasios, titotoxicosis o mixedema, eon [uncion tiroidea normal.

3. Antitiroideo de elecci6n en el embarazo y lactancia

3. Propiltiouraeilo.

HIPOTIROIDISMO.

Aunque no tengan nada que ver, el hipotiroidismo y la acromegalia tienen muchas cosas en comun:

Bocio. Macroglosia.

Cardiomegalia. S. tunel carpiano.

Trastornos menstruales. Apnea del sueiio.

Fatiga. Voz grave.

Una diferencia fundamental es:

Metabolismo basal disminuido en hipotiroidismo. Metabolismo basal aumentado en acromegalia.

CANCER DIFERENCIADO Of TIROIDES.

Tratamiento del Ca dilerenciado de tiro ides.

C:>REPASA: [SEGUlMIENTO DEl rAclENTE CON CARCINOMA DlfERENCIADO DE TlROIDES, FIGURA 45, rAG. 416 DEl MANUAL CTO 7a ED.].

Ver Tabla en pagina siguiente.

CANCER MEDULAR DE TIROl DES.

EI 80% de los casos es esporadico y el 20% de tipo familiar (asociado 0 no a MEN). En ambos casos esta implicado el gen RET. No olvides que en el MEN II puede asociarse a feocromocitoma, que siernpre debe operarse antes.

EI tumor y las adenopanas tienen tendencia a calcificarse.

EI tratamiento debe ser siempre quirurgico: tiroidectomfacentral + linfadenectomfa central. EI mejor tratamiento de las metastasis tarnbien es quirurgico cuando sea posible, en caso contrario radioterapia externa.

Marcador tumoral: calcitonina.

1. lCuando se admite en el tratamiento de carcinoma epitelial de tiroides la lobectomia mas istmectomia?

1. En el carcinoma papilar < 1 em, no muiiicen-; trico y sin metastasis en ganglias eervicales ilf a distancia.

2. Relaciona cada tumor con su hallazgo patologt'co caracteristico:

1.

Calcificacton en' grano de arena 0 cuero pos de psamoma.

:1. Folicular.

b. Papilar.

2. Infiltraci6n linfocitica.

r- Medular.

3. 5ustancia amiloide.

1. Linfotna.

4 .

Calcificaciones gruesas.

5.

Celulas microfoliculares agrupadas sin coloide.

Respuestas: 1-b, 2-d, 3-e, -i-c, 5-a.

3. (CLIaLes son las complicaciones tipicas de la cirugia del tiroides?

3. Hipoparatiroidismo y paralists recurrencial.

-Acumolo de celulas C con

sus tan cia amiloide

, Esporadico 80% aries
, 15-20% tumores - Familiar 20% ' 5% tumores del
del epiielio lolicular ' MEN 2a epitelio lolicular ' 5 % de todos los
, MEN 2b tumores tiroideos
, 70% tum ores del . Familiar no
epitelio folicular MEN . Relaci6n con
tiroiditis Hashimoto
y anti cuerpos
antiperoxidasa
positivos
No No SI Si . Calcificaciones en "granos de arena" 0 cuerpos de psanoma (tipicas pero raras)

·-1

La invasion vascular y de

la capsula 10 diferencia del adenoma folicular benigno

Celulas gigantes y fusiformes

Linfoma histiocitico de celulas qrances

. Multicentrico en formas familiares

. Dilicil de diferenciar

de linfomas 0 sarcomas

Crecimiento lento pero diserninacion nernanca precoz, con metastasis

a pulrnon, hueso y SNC

Adenopatias calcificadas y metastasis a SNC y hueso

Crecimiento rapido con gran invasion local, ulcerando

la piel

Tiroglobulina

Calcitonina

No

\IE!: 1111

,S:

Q 1:' It:· '-I, e 1:1

~T_E_M_A __ 5_. D_I_A_B_E_T_E_S __ M_E_L_L_IT_U __ S_. __ ~ ~ .Ii

Malo. Subtipo Harthle: peor evoluci6n

Malo

EI peor (supervivencia de meses)

Variable

1. lQue microorganismos son los mas frecuentemente implicados en la tiroiditis aguda?

1. EI Staphylococcus au reus y el Streptococcus pyogenes. En los pa_cientes con VIH, el mas imp/icado es el Pneumocystis carinii.

C:::>REPASA: [CARACTERiSTICAS DE LAS rRINClrALES TIROIDITIS, TABLA 26, rAG. 412 DEL MANUAL CTO 7" ED.].

No puedes comenzar el estudio de este tema sin tener ciarisima la ciiferencia entre los dos tipos de diabetes. Aunque ~ .. : ,

eguro que ya 10 dominas, te proponemos el siguiente cuadro: ~

89

.•.• 7:

• ..M

i '

90

-' - ,

I DIABETES MElllTUSTIP01

.. ,. ", '

, .' , _"'.;,

DIABETES X1ElLITUS TIPO 2 ,':' ,

" ~',.' ', .

No

t, I

<40 arios (tfpicamente nines 0 aclolescentesl

>40 anos

':, :' ' Mor(otipo,

"1 "w ,:"-t' __

Normal 0 clelgados

Normal, sobrepeso u obesidad

f' .',

Brusco, incluso con cetoaciclosis

Insidioso, incluso hallazgo asintornatico

,,':,. _. .!I..' ~ - :. ~

"'!l ... , Tratarniento'

':, .s:» ·:t y

Siempre insuiina

Dieta, antidiabeticos orales 0 insulina

Sf

No

140·20U

?: 200

INTOLERANCIA ,A LOS . . ,HIDRATOS OE

" CARBOND,

Dos mterios: ~ .~ ..

r GlUCEMIA EN'

AYUNAS ALTERADA

Concordancia > 90% de gemelos identicos

Autoln'm~~idad coritra la

, ~' , celula,' ~"~, ~ -,

Sf

No

Sf

Predisposicion HLA

Fijate que el diagn6stico de diabetes puede hacerse de tres formas, y cada una de elias debe ser confirmada con una de esas formas en otro dla distinto (salvo que exista hiperglucemia clara con descompensaci6n metab61ica aguda),

En la tablasiguiente se recogen los criterios diagnosticos de la diabetes, Date cuenta que no sediagnostica igual una

diabetes en el embarazo que fuera de &1. '

"I

t [nsulinresistencia .,. ,;.

DIABETES MElliTUS,

7S g

?: 200

7S g

lOU - -!25

2:. 126

En cualquier memento y dinica .;,~ cardinal .'

1, zCual es la diferencia entre la arteriosclerosis de los diabeticos y de la poblacion general?

1, No hay diferencias clinicas ni

onatomopatotogicos, pero es mas srave y precoz y aparece par iguo! en hombres y mujeres.

COMPLICACIONES CRONICAS DE LA DIABETES.

Macroangiopatia.

El control metab61ico (glucemia) no influye en su desarrollo. Por esa raz6n, los facto res de riesgo (HTA, tabaco), las mifestaciones clinicas(ictus, claudicacion intermitente, coronariopatfa, ... ) el cliagn6stico y el tratamiento son practicasnte iguales.

Como pequenas diferencias:

Son mas frecuentes la angina yel infarto de miocardio silentes 0 incloloros, clebido a la neuropatfa asociada a la

diabetes. .

Las tecnicas quirurgicas de revascularizacion son menos eficaces, ya que suelen tener afectacion de los lechos distales asociada.

Los objetivos de control de tension arterial 130/85 y Ifpidos LDL < 100, TAG < 150 son mas estrictos en estos pacientes.

Neuropatia.

Distal simetrica sensitivomotora: la mas frecuente. (guante y calcetfn)

Proximal simetrica motora.

Proximal asimetrica: amiotrofia diabetica,

Mononeuropatra: tipicamente de pares craneales y tfpicamente reversible (III pc, conservacion reflejos pupilares) Auton6mica: revisa sus sfntomas en el ultrarresumen de neurologfa.

2. lCuates son los antihipertensivos de eteccion para el diabetico?

. 2. Los IECA a los ARA-I/.

Nefropatia y retinopatia.

Para el repaso de estos apartados, te remitimos al Ultrarresumen de Nefrologia y Oftalmologfa, respectivamente

Infecciones.

1. lQue situaciones recuerdas con aumento del filtrado glomerular?

1. Embarazo, neiropatia diabetica.

2. lCual es la causa mas frecuente de ceguera irre-

2. La degeneracion macula( senil. En getite joven

No son mas frecuentes, pero recuerda las tfpicas:

Otitis externa maligna por Pseudomonas aeruginosa. Mucormicosis rinocerebral.

Colecistitis enfisematosa.

Pielonefritis enfisernatosa.

Candidiasis vaginal (aunque esta tam bien es habitual en la poblacion general).

,~

CI

.....

CJ

.5

~ ...

-8

i

.J.I..

-=

91

Tratamiento.

No existe un tratamiento etiologico para combatir eficazmente las complicaciones cronicas de la diabetes, asf que debemos luchar contra elias en dos frentes:

... .,;.

~- - '." I - --:" - .-.: .. ~~ - _- -----"_- ";"4· ..,.".-

, ,- - II?REWNtlON (f'ases pret:oces) ,_~:' .. ' . Ilto\:rAA1IENfO SINJTOMri\JICO (faSIII$ avOlll1Zadas) :

_ .~. _ - : I-~ -; _ __ ... 1: r : :. ~ _~_ . .

Control estricto de la glucemia (s610 util en cornplicaciones rnicroangiopaticas).

Control estricto de la tension arterial

IECA Y disrninucion de protefnas de la dieta cuando aparece microalbuminuria 0 HTA

Cuidado de los pies

RETINOPATIA PROLIFERATIVA

I._ --- ... FOTOCOAGULACION

NEFROPATIA AVANZADA (IRC)

I DlALISIS 0

'------j:.II>-.

TRASPLANTE

NEUROPATIA

Dolor

----l~ 1. Tricfdicos

2. Gabapentina 3.0piaceos

4_ Capsaicina

Hipotension postural

___ ~ Medidas posturales Fludrocortisona

----l~ Loperamida .

Diarrea

Gastroparesia -~--l~ Procinetico Eritromicina

ULCERAS

L. __ ~~~_, .. Desbridar + Reposo + Antibi6ticos

COMPLICACIONES METABOLICAS AGUDAS DE LA DIABETES.

La cetoacidosis diabetics y la descornpensacion hiperosmolar son dos temas muy importantes para el MIR. Te proponemos las siguientes autocuestiones para que refresques tus ideas.

92

1. lHasta cuando se debe mantener la insulina i. v. en la descornpensacion cetoacidotica?

2. lCuando se debe suspender el bicarbonato en la cetoacidosis grave? llndicacion?

3. (Que tipo de insulina se utiliza en el tratamiento de la descompensacicn cetoactdotlca y de la descompensacton hiperosmolar?

4. lComo interpretarias la aparicion de leucocitosis en el contexto de un cuadro de cetoacidosis dtabetica?

"

1. Hosta que desaparezca la cetosis y se normalice el pH (NO ES SUFICIENTE NORMALIZAR LA GLUCEMIA). Afiadir suero glucosado cuando glucemia baje de 250. Mantener 2 horas tras primera inyeccion s. c. de insulina.

2. La indicacioti de bicarbonato es cuando pH < 7, Y se suspetide cuando pH es > 7,2.

3. Insulina rapida i.v. 0 i.m., nunca subcutonea ties una utgencial).

4. No tiene ningun significado especial, ya que es habitual; en cambio, la ooaricion de fiebre sf suele indicar ·Ia presencia de injeccion.

Caracteristicas clilfe_renciales de las complicaciones agudas de la diabetes.

-

u..

CETOACIDOSIS DIABETICA

Deficit de Insulina + t Glucag6i1

(y otras contrainsulares)

Liberaci6n de glucosa

hepatica Sfntesis hepatica

~ . de glucosa

Hiperglucemia ~

l

Poliuria osm6tica

1

liPri<

Ac. grasos pas an

a cuerpos cetonicos

~

Cetosis

1

Deshidratacion

Acidosis

6

-

Z

,-

...,j

U

Z '0

o

~

Z

1.1.1 rJ'J 1.1.1 CJ:::

Q..

o u

-

I-

rJ'J

'0 Z

o CJ:::

Q..

M6Nlr~STA~IONE~rc:lfNI~i\5 ' __ .

Nauseas, vornitos, dolor abdominal Poliuria, polidipsia, polifagia Deshidrataci6n

Disminuci6n del nivel de conciencia

. DR.,TQS<[)E tABORATORIO . , Hiperglucernia > 300 mg/ dl Acidosis metab61ica con ani6n gap T T Cuerpos cetonicos en orina Hipertrigliceridemia

t Transaminasas y CPK Leucocitosis con desviaci6n izda.

DESCOMPENSACION HIPEROSMOLAR

Deficit de Insulina

1

Hiperglucemia (No cetosis)

~

Poliuria osm6tica

1

Deshidratacion

MANIFESTA(IQNfS.CLfNICAS

Disminuci6n del nivel de conciencia Convulsiones

Deshidrataci6n

C010PLlCAClONE5 . ~~.

Fracaso renal agudo prerrenal Pancreatitis

lAM

1-2% mortalidad

Causa mas frecuente muerte: lAM e infecciones

Hiperglucemia > 600 mg/ dl Hiperosmolaridad > 350 mOsm/ Kg Acidosis metab61ica leve

- Fracaso renal agudo prerrenal Pancreatitis

CID

Infecciones

. Alta mortalidad (hasta 50% en algunas series).

93

94

Aprovecha la ocasi6n para repasar los distintos tipos de acidosis.

Algoritmo diagnostico de la acidosis metab6lica.

ACIDOSIS

t ~

lCQnsum(j-q~,." '," farrnacosz- i'"

.~'

N~~ + t

(1) Diarrea

(1) Ureterosigmoidostom_fa (2) Acidosis tubular

(2) Hipoaldosteronismo

Dlureticos ahorradores

de potasio Inhibidores de la anhictrasa carbontca

Acidosis Iactfca

I. Renal T6xicos (Biguaniclas.

I. Respiratoria

(1) Perdtda digestiva de ion bicarbonato: p+tc aciclo « S) (2) Perclicta renal de ion bicarbonato: pHo alcalino (> 6, 5)

TRATAMIENTO.

Enloque terapeutico.

II:bMtiPci 1}!' T

Dieta + insulina + ejercicio

~

<8 aries edad >8 anos edad

• •

Tto convencional

Tto intensivo

of

~~

Glucemias capilares

Hb glicosilada

of

~

Glucemias capilares

Hb glicosilada

sf NO sf NO
t t t t
Seguir i dosis Seguir i dosis
igual igua! EI tratamiento intensivo consigue rnenores HbA 1 C Y por tanto menor incidencia de complicaciones microvasculares. sus inconvenientes son el mayor numero de hipoglucemias (aunque no mas hipoglucemias graves que con el tratamiento convencional) y mayor ganancia ponderal.

EI tratamiento intensivo no se emplea en menores de 8 aries, porque aumenta el riesgo de hipoglucemias que afectan al desarrollo intelectual. Otras contraindicaciones para el tratamiento intensivo son:

-Neuropatia auton6rnica severa (las hipoglucemias inadvertidas).

-Edad avanzada.

-lctus agudo.

-Enfermedad corona ria no estabilizada.

-Alteraciones del comportamiento, depresi6n.

Intoxicaciones

Etilenglicol Salicilatos Metanal

Cetoacidosis tr-as ayuno prolongado

Cetoacidosis alcohotfea

E~M!lH~2,'1 •

Dieta + ejercicio

...

(~

Hb glicosilada

~~

sf

t

Seguir

igual

NO

t

En esta casilla NO hay acuerdo univ~rsal.

Si no hay control con un farrnaco, se aumenta la dosis; si falla, se asocian varios farrnacos. y si falla, se emplean a.o. + insulina 0 insulina en

monoterapia.

En determinadas ocasiones sf hay preferencias:

Insulina

Insulina (dlsminuir Ia dosis)

Biguanidas (efecto anorexrgenoj

Insulina

FARMACO

MECANISMO DE ACCION

EFECTOS SECUNDARIOS

"

'. '.' Insu.l~nac .. _.~ .:

- ActLId. sobre el receptor.

Hipoglucemia (raros el resto) .

':

• - Liberan insulina preformada en el pancreas. Accior: prolongada .

- Aumentan el nurnero de receptores de insulina.

" - Efecto a nivel postreceptor.

Hipoglucemia prolongada (raros el resto).

. Sulfonilureas y ••

" .

. ':.- ..

. <:

R,-ep~glin1da y uateglinlda

,.'. . .' _'

- Regula la secrecion de insulina por lin receptor e1iferente a las sulfonilureas. Accion rapida y transitoria.

Baja inciclencia de hipogf ucemia.

.}b: . Inhiben la gluconeogenesis hepatica.

~ .. , '.~:.' .' ~. - Dificultan la absorcion intestinal de glucosa.

·_·Bigui1~idas.. p. _ Potencian la accion periferica e1e la insulina.

. ~', __ - Efecto anorexfgeno.

- Acidosis lactica (rara, pero tfpica), (no hipoglucemia).

- Intolerancia gastrointestinal (el mas frecuente) .

. '. ;:-i-..;c'·. ._

-::- ---.:",

Flatulencia

(no h ipoglucemia).

Con toros ADOs pueele provocar hipoglucemia. Tto. con glucosa oral (no sacarosa).

- Inhibe las alfaglucosidasas intestinales.

Hepatotoxicidad (rara), leucopenia leve .

Retenci6n hfelrica.

Rosiglitazona y pioglita~?"~ .

- Disrninucion resistencia periferica.

- Control del metabolismo lipidico.

. ,'

ADO: en general, contraindicados en insuficiencias (renal, hepatica, respiratoria, ... ).

1. l(ucil es la actitud ante un paciente diabetico en tratamiento insulinico con hiperglucemias matutinas?

1. Medir la glucemia a las 3:00 a.m. Si esta normal (0 alta), signitica que no llega suiiciente insulina NPH hasta la manana, y habra que au· men tar la dosis nocturna (tenomeno del alba). Si est6 baja, la hiperglucemia es un [enomeno de rebote y habra que disminuir la dosis de insulina nocturna que ha producido dicha hipoglucemia (eiecto Somogy).

TEMA 4.

ENFERMEDADES DE LA CORTEZA SUPRARRENAL.

SINDROME DE CUSHING.

Datos orientativos en el cliagnostico etiologico clel sci. cle Cushing.

S. Cushing florido Virilizaci6n (iAndrogenos) Intolerancia gluddica
Sd. de Cushing (Obesidad central, Edad infantil Alcalosis hipopotasernica
+ HTA/ acne, hirsutisrno.
Cortisol t en sangre y amenorrea, osteoporosis, Con menos frecuencia: Debilidad proximal
orina miopatfa, cara "luna llena", Ginecornastia (varones)
(es el unico casal giba de bufalo, estrias, Hemarragia disiuncional Hiperpigmentaci6n
fragilidad capilar ... ) (mujeres) cutanca
1 1 1 1
CUSHING YATRDGENICD ENfERMEDAD DE CARCINOMA TUMOR SECRETOR DE
CUSHING HIPDflSARIA SUPRARRENAL ACTH EOOPICA MAS fRECUENTE

MENDS fRECU ENTE

~RErASA: [DIAGNOSTlCD DEL SiNORDME DE CUSHING - FIGURA 47, rAG. 420 Y TABLA 33, rAG. 42 t DEL MANUAL T" Eo.]1

.~

"

95

s:

Oiagnost;co del sd. de Cushing.

SOSPECHA DE CUSHING

1

1- Cortisol libre unitario (CLU): elevaclo - DXT 1 mg nocturno: no suprime

DX de HIPERCORTISOLISMO ~ SCREENING

1

DIAGNOSTICO

1

1- DXT 2 mgnocturno: no suprirne - CLU > 3 veceslo normal

- Cortisol 23 = 24 horas: detectable

SINDROME DE CUSHING DIAGNOSTICADO

ACTH

//)~

- Suprimicla: ACTH indepeneliente

1

Normal 0 elevada: central 0 ect6pico

1

8 -DXT

SU prarrenal

1

1

TC abd

1

Ver Tabla 34, Manual CTO 7· Ed.

Ver Tabla 33, Manual CTO 7· Eel.

Tratamiento de_' sd. de Cushing.

(La cirugfa es el tratamiento de elecci6n practicamente siempre)

TUMOR HIPOFISARIO PRODUCTOR ACTH

TUMOR PRODUCTOR ACTH ECTOPICA

ADENOMA SUPRARRENAL

Resecci6n transesfenoidall • (hemihipofisectomfa

s "~17":';;;IiRALTEb~~-N,._-A-;'-'V-A-5-.S-'l':""l-riA-- as-_-· _ -_A-.--.-2-"RL!:q~AO ';;;~ft!E ;"2'ERABlE .. ,

~F--H-i-P-O-fi-s-e-c-t-o-m-i-a-t-~-t-a--"I i suprarrenalectomia' Suprarrenalectomia f"L---M-lt-o-t-a-n-e---'

bilateral quimica

I RT hipofisaria I

Suprarrenalectomia bilateral + RT hipofisaria

± Mitotane

Suprarrenalectomia quimica (Ketoconazol, Aminoglutetimida, Metopirona)

HIPERANDROGENIS,\10.

Diflcil diagnostico en varones. Y en mujeres, el diagnostico diferencial puecJes verlo enel siguiente esquema:

AIgoliJmo diagnost;,o del hirsutism».

~ +

Hirsutisrno familiar

Hirsutisrno idiopatico Hiperplasia suprarrenal de aparicion tardfa Farrnacos

S.O.P.

(clitoromegalia, alopecia de distribucion masculina, agravamiento dela voz) y oligomenorrea

Predominio de DHEA

(17 cetoesteroides en orina i)

1

Preclominio TESTOSTERONA (17 cetoesteroides en orina N)

1

Origen suprarrenal:

Carcinomasuprarrenal

Origen ovarico:

Tumores S.O.P.(raramente)

HIPERALDOSTERONISMO PRIMARIO.

Fisiopat%gia y c/inica.

ALDOSTERONA it ________ ---

..--~~ =:«;

~~ .~,---c~~ Hipercaliuria

T I

~~-i~iA~,-. ALCAL~SIS -"""r? METABOLICA

Debiliclad muscular

Calambres

Poliuria/Polidipsia

Alteraciones ECG

(arritmias, QT largo,

T picudas, ondas U prominentes) Hipotensi6n postural Bradicardia

No hay edemas por un fenomeno de escape a los 3-5 dias de exceso de aldosterona que detiene la reabsorci6n de sodio. Es debido al aumento del peptide natriuretico atrial, otros peptidos y a

mecanismos tubulares.

97

'f>

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Q) ...c

Q) :::l IT"

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0'

u '';:;

CJ) '0

·c Of: t'C

~ . . ...

Baja __ . Que no se estimula tras

'. , '" .~ .•. > ' .":., '.:'" ,lJurpsemidaqqipedestaci6n

C~()stero~a :plas~ _ Aldosterona . > 25

I Actividad renina plasrnatica

+

Alta

1

'I Que no se suprime tras GOLD

--sobrecarga Na+ 0 de volumen STANDARD

. ·TiIPOPOTAS~MIA!;·i Hipopotasemia mantenida tras suspender el tratamiento previo y administrar suplementos de potasio durante 2 semanas

< 30 mEq/d ...

Tto. diuretico previo Perdidas digestivas

Alta 0 normal

I ~ _" r-_';:_:'~_:--'_.~~+:' ", ~_ "i,·_ ._-,

Hiperaldosteronismo 2<:1 Hipertensi6n renovascular

Hipertensi6n maligna r

Tu rnor secretor de ren ina B t

aJa

. _Ncfr(>""tfa p;c,dc '~ .

r Otros]

- S. Liddle ..

- Tumores DOCA.

- HAC (11,17 OHasa).

- Regaliz.

I Hiperaldosteronismo prin:~.riiJ

..

. /-~

(5·C.·a.bd. ~?~.in·a. L~>.·l \,,&ateterismo/ -'-----1~

... ' 1.

Lateral izaci6n

~.

* HAC = hiperplasia suprarrenal congcnita.

I Adenoma I

No lateralizaci6n

~ C8IPef~]

<.

,.111, 1- 1

& •

. I

co '"

Diagnostico c/i/eremia/.

HIPERALDOSTERONISMO 12

Reabsorci6n Na + t Reabsorci6n K+ _j,

~calosiS metab61ica HIPOPOTASE,vIlA HIPERTENSION

Ii

r-----------------~.j __ ,J'

Cirugia (de elecci6n) ESPIRONOLACTONA Triamterene/ Amiloride (como alternativos)

S. LIDDLE (pseudohiperaldosteronisrno)

Aldosterona -!Renina _j,

S.BARTTER (parecido a consumo de diureticos de asa)

Aldosterona t

Renina tX··········· ....

t <, ]

j J i

Normotension

.. ······,··)K HIPOPOTASEMIA : !

'I

,i

i

;

~ i

i i !

i i

\"'~

Alcalosis metab61ica HIPOPOTASEMIA

Hipertensi6n

TRIAMTERENE/ AMILORIDE (de elecci6n) (Espironolactona no es eficaz)

t

Espironolactona/ Triamterene/ Amiloride

+ AINEs

Como norma general en Medicina, el mejor tratamiento es el que actua sobre la causa desehcadenante, que esla que hemos sombreado en gris. Esto es aplicable a 105 dos primeros cuadros descritos. En el S. de Bartter no hay tratamiento que corrija la alteraci6n primaria, por 10 que se actua intentando modificar las respuestas fisiopatol6gicas a dicha alteraci6n.

Tratamiento.

Reseccion

Espironolactona

Si no cura la HTA:

Restricci6n de sodio + espironolactona

1. lCual es la causa mas frecuente de hiperaldosteronismo primario?

Glucocorticoides (ies de cajonl)

1. Adenoma suprarrenal. (Sd. Conn).

Inhiben las prostaglanc!i nas

2. lC6mo diferenciarias un HA prima rio de uno secundario?

2. Niveles de renina (bajos en el HA prima rio, al· tos en el HA secundario).

99

,: ,J

,

J

( .

100

Insuficiencia suprarrenal.

SOSPECHA CLlNICA

Deficit de glucocorticoicles

.---------'

Astenia, perdida de peso.

Dolor abdominal, nauseas.vornitos.

Hipoglucemia, hiponatremiae hipotension. Anemia normocitica, linfocitosis, eosinofilia.

i ',' ...

....:-:: , .,

Deficit de mineralocorticoides Hiperpotasernia. hiponatremia Acidosis (t bicarbonate) Hipotensi6n ortostatica

Causa poco clara

Hipercalcernia

t ACTH

HIPERPIGMENTACION

1

Sospecha:

ADRENALITIS AUTOINMUNE (Si vitiligo + candidiasis 11111COcut\nea' S. poliglandular autoinmune tipo I)

I

DIAGNOSTICO

+

1 ACTH t

2 No estimula cortisol ni aldosterona

_. -!

TRATAMIENTO

::.-

-~

Hidrocortisona + Fludrocortisona

1

Control de dosis:

- Hidrocortisona: por dfniea (desaparlcion de sintomas sin aparici6n de efectos adversos) - Fluclrocortisona: par

tension "'""1 y electrolitos

Ante estres aumentar la dosis

Comienzo AGUDO

Fiebre elevada Deshidratacicn severa Hernoconcentracion Acidosis hiperpotasemica Hipercalcemia SHOCK

Urea elevada

Sin hiperpigmentaci6n Sin alt. hidroelectrolfticas (sin hiperpotasernia)

~

.------~

Otros deficits horrnonales (TSH, LH-FSH ... )

j,

Sospecha:

CRISIS SUPRARRENAL

I

1 Niveles plasrnaticos de ACTH

2 Prueba de estimulaci6n con ACTH

ACTH t

2 No estirnula cortisol ni alclosterona

Identificar causa:

Addison descompensado Septicemia por Pseudomona 0 Meningococo (ninos-S, Waterhouse Friderichsen) Hemorragia 2" a

tto. anticoagulante (adultos)

1

Sospecha:

DEFICIT ACTH

I

Tratamiento previo con Esteroides

1

Sospecha:

INSUFICIENCIA SUPRARRENAL

2 No estimula cortisol pero Sf aldosterona I

Hidrocortisona

1

,

Prueba de estimulaci6n con ACTH

para ver si se ha recuperado el eje hipotalamo-hipofisario

• EI dtagnostico definitivo no es el test de ACTH, sino la hipoglucemia insulinica 0 test de metopirona.

1 ACTH t

2 No estimula cortisol pero Sf alclosterona I

Lo primero Hidrocortisona +

Tto sustitutivo de los otros deficits hormonales

Tratamiento de la causa desencadenante Cortisol a dosis altas (efecto mineralcorticoide) Reposicion hidroelectrolitica

Uitras de suero saline)

Tto. sfntomatico del Shock

~

~ Necesitara tto.

sustitutivo

1. LCuill es la causa mas frecuente de insuficiencia suprarrenal?

1. EI tratamiento cronico con esteroides (al suptimirlos).

2. LCual es la causa mas frecuente del sind rome de Cushing?

2. EI tratamiento cranieo con esteroides.

3. lQue es Hipoatdohiperreninemico?

3. Es un sindrome que cursa con aldosterona inadecuadamente baja v apareee en pacientes criticos. Cursa con mayor mortalidad.

HIPOAlDOSTERONISMO.

Las causas mas frecuentes de hipoaldosteronismo son las mismas que las del deficit de glucocorticoides, ya que el

hipoaldosteronismo aislado es raro. .

Dentro de este grupo, la causa mas frecuente es el deficit de renina (hipoaldosteronismo hiporreninemico), asociado a insuficiencia renalleve y diabetes mellitus,

Tratamiento.

Hipertenso 0 riesgo de sobrecarga de volumen

Hipo/normotenso

~

FLUDROCORTISONA.

~

FUROSEMIDA (La fludrocortisona aurnentaria la HTA)

MASA SUPRARRENAl ASINTOMATICA (INCIDENTAlOMA).

Maneio.

EPI. Lo mas frecuente es:

< 6 em: es 10 mas frecuente. Adenoma no funcionante.

> 6 cm: carcinoma no funcionante.

Hallazgo de masa por Eco, TC 0 RM

..

Descartar funcionalidacl:

Caterolaminas, metanefrinas (feOCromocitoma)) CLU, DXT - 1 mg (Cushing)

tones, aldo, ARP (Conn)

OHEA-S, 17-0H-ST (Carcinoma) ---

90% No funcionantes

10% Funcionantes

-~

Ver apartados correspondientes

Valorar aspecto en TC 6 RM (bordes,densidad, tamalia, adenopatias)

±

~rnagr£ffa con 1131-colesterol:J

±

PAAF bajo controhadiol6gico .=:]

5610 si existe cancer extrasuprarrenal (dx de mts) y se ha clescartaclo feocromocitoma

-------------.

Sospecha de malignidad Sospecha de benignidad

L_:;m"w

~ ",,"I-~, -il. 1.... ----~ Observaci6n y

I I d alizar cada caso control peri6dico

(6-12 meses) por TC

12r1tDIFI ------------1

< 3 ern

101

, .~

. , ,

TEMA 8.

At TERACIONES DEL METABOLISMO MINERAL.

Debes conocer las manifestaciones clinicas de la hipercalcemia y la hipocalcemia. No olvides que en la hipocalcemia cr6nica se calcifican los tejidos blandos y los ganglios basales.

TABLA A. ETIOlOciAS DE HPERCALCEMIA .

lnrnovilizacion osea

• Tiazidas (4' causa)

• ViI. A.

• Hioertir;

Vitamina D aumentada

[• Enf. Granulomatosa (barcoidosis). 3' causa.

L. Intox. par vit. D.

< 50 aiios

Hidratacion + Furosemida

La hipercalcemia condiciona una cantidad de calcio filtrado muy alta, por 10 cual, aunque la reabsorci6ri sea mayor de 10 habitual, sigue habiendo hipercalciuria.

• Neoplasia. Causa mas frecuente de hipercal. en pac. Hospitalizaclos. (2' causa global). Raro si > 1 ario evol.

102

• Hiperpara primario.

Causa mas frecuente de hipercalcemia global y en pac. Ambulatarios.

• Li.

• Hipercalcemia hipocalciurica familiar.

Mane;o del hiperparatiroidismo .

.---"""""'--

<j0tom~ti~1~

l

Hldrataclon

Cualquier edad con:

1

Calcitonina Bifosfonatos Dialisis

. Ca++ serico >11,5 rng/dl . Ca" orina > 400 mgl dia . .J, Aclararniento Cr > 30%

. Calculos renales en Rx 0 sintornaticos . .J, Masa osea > 2,5

Desviaciones tipicas (Osteoporosis) . Historia de un episodio de hipercalcemia

potencial mente letal

> 50 anos (0 < 50 aiios si no quieren ser operados, con minima elevaci6n del Ca++y con funcion renal y masa osea practicarnente normales)

.-~

Varon . Mujer

i>.

Observacion Estrogenos

L_ I====.~[£!~_----------J

.~ .

Adenoma Hiperplasia

1

20pciones

~A

1

Extirpacion del adenoma y exploracion de las dernas glandulas paratiroideas

Paratiroidectomia subtotal

(se deja una

o media)

Paratiroidectomia total

e implante ectopico

de una glandula

(en lugar accesible para extirparla si persiste hipercalcernial

1. Z(ual es la causa mas frecuente de hipercalcemia?

1. El hiperparatiroidismo primario,

2. Y, lCUa! es la causa mas frecuente de hiperparatiroidismo primario?

2. Adenoma paratiroideo.

Diognostic" tlilerencial y tratamiento del hipoparatiroidismo.

HIPOCALCEMIA I -~------.....__-....__,_--

.. -~-------~ -~----~.

(~ (_~

I I

,j. ..

Descartar: Descartar I. Renal

- Deficit de ViI. D l

- Malabsorci6n ~----n

_ Antiepilepticos,~es de ~

/.~ --------- __

2~~'> (infusion de PTH)

------~l------

~ y ...........__---------- ...

I-Alta l-Baja 0 incletectable

2- t AMPc orina 2- t AMPc orina

No t F6sforo orina t F6sforo orina

1

Pseudohipoparati roidismo Pseudoh ipoparatiroidismo Hi poparatiroidismo

tipo I tipo II Idefecto en la respuesta

_____ -----' a PTH mas alia del receptor, en

Morfotipo Albright. -"""!a proteinquinasal

-~.. I

Talla baja Morfotipo

Retraso mental normal

Obesidad

l-Alta

2-No t AMPc orina

No t Flisforo orma

i

1

1

Cara redonda Acortarniento

4Q metacarpiano SHP tipo Ib

Pseudopterigium coni (defecto diferente

en e! receptor

J de PTH)

SHP tipo la ~

(defecto en la subunidad G ._":_,-~--,-,_~

del receptor de PTH) ------- [TRATAM;ENTO:':I -.------'

Calcio (a dosis altas)

+ vitamina D (a dosis altas) ± tiacidas

TEMA 7.

NUTRICION, OBESIDAD Y DISLIPEMIA.

La causa mas frecuente de hipoparatiroidismo es la cirugfa, todas las dernas son raras.

1_ Nutrici6n

c:) REPASA: [V ALORACION DE LA OESNUTRICION • TABLA 58, rAG. 41 5 MANUAL C TO T" En.]

DistribuciDn de principios adivos en /a dieta.

- Crasas: 30-35%

• Satu raclas < 1 0%

• Monoinsaturadas 15-20%

• Poliinsaturaclas < 10%

• Colesterol < 300 mg/dia

- Proteinas: 10-15%

• Valor nutricional: % de arninoacidos esencia'es (no> 25%)

• Valor biologico: depencle de 10 equilibrada que este en cuanto a cornposicion de arninoacidos y su digestibilidad.

- Hidratos de carbone: 55%. Se prefieren los cornplejos (absorcion lenta).

• Fibra ~ Soluble: enlentece vaciamiento gastrico y absorcion de HC simples.

Insoluble: efecto volumen en colon.

-~.

·.1

103

104

Soporfe nutricional: ele"ion de la tecnica

I.EI paciente esta malnutrido 0 corre r;esgtJ de estarlo?

~~

Sf

Idmentaci6n normiIJ

l'lEI tubo digestivo esta sano?j

~-----..

_ ~ Nutrici6n enteral I' ~ici6n parenter~11

2. Obesidad.

La mayoria de los pacientes obesos tienen obesidacl ex6gena. Solamente una minorfa tienen obesidacl secunclaria. ~REI'ASA: [CUADROS QUE CURSAN CON OBESIDAD-TABLA 61 rAG. 455 MANUAL CTO T" [D.]

- La distribucion de la grasa corporal es un factor de riesgo cardiovascular 51: {> 1 d' ~ ~~ lJ

. , . Obesidad I

. lndice cintura/cadera . _ . id ' .

> 0,85 ~ en :_C3~~~~>J ~ I /,

• Normal 20 - 24,9 I ,I ',-

• Sobrepeso 25 - 29,9 . ,

• Obesidad grado I 30 - 34,9

• Obesidad graclo II 35 - 39,9

• Obesidad rnorbida 0 grado III > 40

• Obesidad extrema 0 superm6rbida > 50

- lndice de masa corporal =

Peso (Kg) Talla (m2)

Tratamiento de la obesidad (no dar farmacos si s610 hay sobrepeso)

.'.' . ~riore';i$~".os'~i,· ~~'i'._,.t I Tratamiento quirurgico:
Fibra dietetica - ... ,'.,. _.,.. -- - Obesidad m6rbida
Inhibiclores Sibutramina. refractaria.
Dieta y saciante para Fluoxetina si
ejercicio de la absorci6n disminuir el se asocia a Inhibidores de - Comorbilidad severa
orlistat, hambre. bulimia 0 la recapacitaci6n - Teen icas mixtas (restr.ctivas
depresi6n. de SHTy pareialmente rnalabsorticas):
noradrenalina By-pass gastrico y de Roux
~---- - 3. Dislipemias.

~R[I'ASA: [OBJETIVOS DE CONTROL DE LA DI~Llr[MIA' TABLA 60, rAG. 454 MANUAL CTO 1a [D.]

Tratamiento.

- Hipercolesterolemfa (aumento LDL, TG y HDL normales).

Estatinas 0 resinas

Fibratos

Resinas + estatinas Estatinas + ezetimibe

EARMACOSJ~ .HECCION

-.' .. _ ....• .c!'.

!RATAMIE~TQ. : ~~: ;,;iCO¥.~.IN"DQ.~l< ~.:

Estatinas + fibratos

- Hiperlipemia mixta (aumento de LDL con TG elevados y HDL disminuiclo).

Acido nicotinico

Estatinas 0 fibratos

Resinas Ipuede elevar TAG) + fibratos

Acielo nicotfnico

- Hipertriglicericlemia.

Fibratos + acido nieotinico

Fibratos

1. z(ual es el objetivo en el tratamiento de la hipertrigl iceridemia?

1. EI objetivo es mantener el nivel de trigliceridos par debajo de 200 mgldl.

2. l(ual es la hiperlipoproteinemia mas frecuente?

2. La hipercolesterolemia poligenica.

3. Relaciona ambas columnas:

a. Resinas.

b. Acido nicotinico.

c. Estatinas.

d. Fibratos.

e. Probucol.

a. Diarrea.

a. Estrefiimiento. tnteraccion con la absorcioti de otros [ortnacos, posible aumento de TAG.

e. Molestias gastrointestinaies leves, colelitiasis, miopatias.

d. LDL pequefias y densas en cifras normales.

e. Alteracion de las transaminasas, miopatias.

Respuestas: a-2, b-4, c-5, d-3, e" 1.

4. z(ual es la alteracion lipidica tipica de la diabetes mellitus tipo 2?

4. Hipertrigiiceridemia, descenso de HDL y LDL pequefias y densas.

Delinicion sri. metabo/ico (ATP III)

3 criterios de los 5 siguientes
· Presion arterial> 130/85
AlP-III · Trigliceridos > 150
· HOL <40 varon I <50 mujer
· Glucemia ayunas > 110
- · Cintura > 102 varon I >88 mujer
Presencia de OM fipo 2 a IHC 0 GAA 0 hiperinsulinemia par encima del cuartil superior de la
poblacion y 2 de los siguientes (si no hay aneracion de la glucosa se precisan 3 criterios):
· Presion arterial> 140/90
OMS · Trigliceridos > 150
· HOL <35 varon 1<40 mujer
· IMC >30 y/o ICC >0,9 varon I >0,85 mujer
Microalbuminuria >20 mc/min
Obesidad central (cintura >93 varon I >79 mujer europeos, para otras razas son distintos)
y 2 de los siguientes'
IDF · Presion arterial> 130/85
· Trigliceridos > 150
· HOL <40 varon I <50 mujer
· Glucemia ayunas > 100 a diagnostico previa de OM tipo 2 105

TEMA 2.

ENFERMEDADES DE LA HIPOFISIS Y VEt HIPOTALAMO.

1. Entre las celulas hipofisarias productoras de hormonas, lcua!es son las mas abundantes?

Z. lCual es el tumor hipofisario secretor mas frecuente?

3. lCual es el tumor hipofisario mas frecuente del MEN-I?

4. lEn que pensarias ante un paciente con clinica de insuficiencia suprarrenal, con sodio bajo y potasio normal?

5. lCUa! es la causa mas frecuente del deficit de ACTH?

PROLACTINOMA_

Mane;o.

Hiperprolactinemia

1. Las ceiulas secretoras de CH, que representan eI50%.

2_ EI prolactinoma.

3. EI prolactinoma, seguido del productor de CH, igual que en la poblacion general.

4. En un deficit de ACTH. EI potasio no se altera porque en la regulacion de los mineralocorticoides es mas importante el eje renina-ongiotensina que la ACTH.

5. EI tratamiento prolongado con esteroides (yatrogenico}.

T

r---------------------RM------------------------9

ASintomatiT :;:~:~::

OBSERVACI~N DOPAMINERGICOS

.r>:

resTnde no T'

mantener Tto. i dosis

~..______--..

Normal

1

Hiperprolactinemia

idiopatica (aunque no excluye microadenoma oculto)

~

Asintomiitico Sintomatico

I I

~. l

OBSERVACION AGONISTAS

DOPAMINERGICOS

Microadenoma

.------~'~

Macroadenoma (sintornatico 0 no) ..

AGONISTAS

responde

1

mantener lt~.

DOPAMINERGICOS .v~------- ...

resTnde no T'

mantener Tto. i dosis

... .----~~

responde -no responde'

1 -no tolera

-persisten defectos

mantener Tto. visuales

l

resecci6n

transesfenoidal •

"Antes de la cirugia, puede intentarse tratamiento con otros inhibidores de la prolactina, COmo son la cabergolida a la quinagolida.

no responde'

o no tolera el Tto.

I

T

reseccion transesfenoidal

La raciioterapia tiene un papel muy lirnitacio, reservandose para tumores cie crecimiento rapido, pese a tratamiento medico y/o quirurgico 0 tras la cirugfa en pacientes no curacios que no toleran la bromocriptina.

Recuerda que la PRL, que no tiene una hormona liberaciora hipotalarnica especifica, es estimulacia por TRH. Esto explica el aumento de PRL en el hipotiroidismo primario de larga evoluci6n. Otros estfmulos para la secreci6n de PRL son

. " los estr6genos, que estimulan la sfntesis y secreci6n, pero frenan el efecto sobre la mama, y la estimulaci6n del pez6n.

j. . Basalmente, la prolactina esta inhibida por la dopamina.

1. Ante un macroadenoma que cursa con elevacion ligera de los niveles de prolactina, lque deberias pensar?

Z. Mujer con antecedentes de hemorragia obstetrica durante el parto hace cuatro dias, refiere incapacidad para la lactan"cia. lCual seria nuestra sospecha diagnostica?

1. En realidad se trata de un adenoma no [uticionante con hiperpralactinemia par cottipresion del tallo hipo{isario.

2. Deficit de PRL por in{arto hipo{isario postparto (sindrome de Sheehan).

3. Pac. con cefalea intensa de inicio brusco, nauseas y hemianopsia bitemporal.

3. Apoplejia tiipofisat io,

neuroquirutgico utgente.

Tratamiento

ACROMEGALIA.

No olvides que hasta 1/3 tienen HTA y, la gran mayo ria, clebiliclad y cansancio (los dernas sintomas son faciles de reconocer, ya que son debidos a crecimiento de tejidos en distintas localizaciones).

Adernas la GH es una de las hormonas contrainsulares, por 10 que el 20-40% de los pacientes tienen intolerancia a los hiclratos de carbono y eI13-20% diabetes franca.

Se asocian a esta enfermedacl:

* P61ipos nasales.

* P61ipos col6nicos. RIESGO AUMENTADO DE CANCER DE COLON. * Aneurismas intracraneales.

1. lQue tarnano sue len tener los adenomas productores de GH?

2. De nada.

1. Suelen ser macroadenomas.

2. lDe que sirve una determinacion aleatoria de GH?

Mane;o de la acromegalia.

50S pecha clinica

•

IGF-1 elevada RM (0 TC)

IGF-BP3 elevada Campimetria

c.;H 120 minutos despues de S.O.G. (1 DOg) > 2 JlWI ~ Pruebas de funci6n _.

(0) 1 JlWI con IRMA) hipofisaria

MACROADENOMA o microadenoma (menos frecuente)

C1RuciA' ___.

Curaci6n No curaci6n
No controla: (5610 0 coadyuvante ~
HTA de somatostatina) No respuesta
Hiperglucemia Pegvisomant completa Analogos de la
? (antagonista ree. GH) RAH grave somatostatina Cuando el paciente rechaza la cirugia 0 esta contraindicada

~ .

---~ RT ~ Curaci6n

~

No curaci6n, .---'-- rechaza 0 mientras hace efecto

".,.OJ

.~ :~ ,

-,

f '_.

' .. :.w,

-!-_,-.

NOTA: los agonistas doparninergicos inhiben la secreci6n de GH en los acrornegalicos (no en personas norrnales), pero es mucho rnenos eficaz que la cirugia, la RT 0 el octre6tic!e.

CURACION: GH < 2 « 1 con IRMA) tras SOG. sobrecarga oral de glucosa.

HIPOPITUITARISMO.

~RErASA: [EL OIAGNOSTlCO Y TRATAMIENTO DEL HlrOrlTUITARISMO - TABLA 18, rAG. 400 DEL MANUAL CTO T" ED.]

107

, "

DIABETES INSiPIDA.

Fisiopat%gia.

Razonando los datos c1inicos y de laboratorio, no tendras que esforzarte en memorizarlos.

Con ADH

(normal)

Hace permeables al agua 105 tubules contorneaclo distal y colector

_.

EI agua de la orina que Ilega al TCD (que es siempre diluida) pasa de los lubulos al intersticio y de ahl

a la sangre.

r-_l_~---,~

Sin ADH

(diabetes insipida)

Los tubulos son imperrneables

Toda la orina que Ilega al TeD es eliminada a 105 ureteres,

La orina es muy diluida -densidad < 1 OlD

-osm < 3 00 mosm/kg

La sangre queda mas concentrada -osm > 290 mosm/kg

La orina queda mas concentracla

La sangre queda mas diluida

poliuria hipotonica

sed

~

polidipsia

Esto es 10 que ocurre, de manera exagerada, en la SIADH: disminuci6n de la diuresis, osm. urinaria y sodio en orina aumentados, hiponatremia dilucional

y niveles bajos de otras sustancias en la sangre.

La causa mas frecuente de 01 central es la idiopatica, pero dado que un 55-70% se deben a alguna causa subyacente (en primer lugar, cirugfa u otros traumatisrnos), es importantfsimo hacer un estudio exhaustivo del paciente antes de c1asificar la diabetes insfpida como idlopatica.

CAUSAS DE 01 CENTRAL.

- ldiopatica (25 - 30%)

- Tumores hipofisarios 0 cerebrales, cirugfa, traumatismos.

- 01 familiar (AD).

- Sd. Wolfram (AR): 01, OM, cofosis, atropia optica.

NEFROGENICA

- Adquirida (10 mas frecuente): hipercalcemia, hipopotasemia, tubulopatias intersticiales, Li, demeclocilina.

-Recesiva ligida a X.

Diagnostico.

1. ,CuM es la triada tipica del craneofaringioma?

1. Deficit de GH + diabetes insipida + calciiicaciones supraselares.

Prueba de la deshidratacion:

Ante un paciente con poliuria y polidipsia, esta prueba intenta distinguir al que bebe mucho para recuperar las perdidas urinarias del que bebe rnucho por otro motivo, y secundariamente, orina mucho.

ALGORITMO DIAGNOSTICO DIABETES INSIPIDA

SOSPECHA DI: polidipsia, poliuria, orina diluida (Osrno < 300)

iPac. Deshidratado? Osmp > 295 Na"p > 145

.> <,

No sr

1 1

.. ..

Prueba deshidratacion (4-12 h) Dx de DI

+ ~ .. ~ +

lOsm urinaria? .. . .. Infusion ADH

/ "<, 1Aumenta Osmol

~ ~.. /+~

No varia

Aurnenta (> 300)

+

POTOMANO: no esta indicado

infundir ADH. Si se hiciera,

< 7% DIN

7,50% DIC parcial

> 50% DIC completa

la Osmo no aumentaria (simulanclo una DIN)

Tratamiento.

01 central: OOAVP intranasal.

01 central parcial: carbamacepina, clofibrato 0 clorpropamida.

01 nefrogena: restriccion salina + tiacidas y evitar sobrecarga hidrica. Tratamiento alternativo: indometacina. SIADH. Secreci6n inadecuada de ADH.

C::>REPASA: [CAUSAS DE SIADH TABLA 9, PAG. 401 DEL MANUAL CTO T" ED.]

Tratamiento del SIADH.

Corregir la causa desencadenante si es posible. Restriccion hfdrica.

Salino fisiologico + furosemida.

En hiponatremia aguda severa (convulsiones, coma): salina hipertonico. Reposicion gradual para evitar mielinolisis central pontina.

En SIAOH cronico: litio, demeclociclina.

1. El sindrome SIADH nos obliga a descartar determinados deficits hormonales con similares sintomas y hallazgos analiticos, lsabes cuales son?

1. EL hipotiroidismo y La insu[iciencia suprarrena/.

2. lExisten edemas en el SIADH?

2. No, porque eL exeeso de ADH provoca retencion de agua libre.

3. lQue f'arrnaco se puede usar en el tratamiento del SIADH?

3. La demeeLocielina, que bLoquea La ace ion de La ADH a niveL renaL. Recuerda que puede ser causa de diabetes insipida tiefrogenica.

109

TEMA 4.7

FEOCROM'OCITOMA.

Mane;o.

Cefalea. palpitaciones e hipertensi6n y/o paroxismos hipertensivos como stntomas mas frecuentes. Hipotenstcn ortosaoca

Perdida de peso, fiebre, sudoracfcn Into Ie ran cia giuddica

Colehtiasts Hipercalcernia Poliuria Rabdomi61isis

No elevadas

!

ElEVADAS

1

~

(usa excepcional,

s610 SI alta sospecha clinical

FEOCROMOCITOMA

~ ~

.. ,~~ "

NegrV~- ~G7~:nm~r~~ia >---:*,.localizaCio, del tumor

Bloqueo a . ~

~ . I Bloqueo;.]

~~.-- -

-~~ IFENOXIBENZAMINA,

(Tumores-extrasuprarrenales fentolarnina s610 en crisis)

generalmente irrigados par I

una arteria aberrante}. ...

Irresecable

Elevadas par otra causa

~

Catecolaminas:

~ Levodopa, Metildopa Metanefrinas:

- IMAO, propranolol Otros:

- Carbidopa, ciertos alirnentos,

esnrnuio ftstologico. ac. vanilmandelico

I METIROSINA I

CIRUGiA

La adrnirusrracion de suero salina f----- previene ta hipotensfon arterial postquirurgica.

._

MIBG: Meta-yodo-benzil-guanidina

(Control de paroxlsmos

can fentolamina ± nirroprustaro.

Control de arritmias con propranolol)

SiNDROMES DE NEOPLASIAS ENDOCRINAS MULTIPLES.

TRASTORNOS DE SISTEMAS ENDOCRINOS MULTIPLES.

TEMA 9.

De este tema 5610 es imprescindible saber que neoplasias constituyen los sindromes MEN-I, MEN-Ila y MEN·llb. Es uno de los asuntos en 105 que mas se agradecen unas buenas reg las nemotecnicas (te animamos a que te hagas las tuyas personales). Tarnbien te puede ayudar el siguiente diagrama:

MEN.

MEN I

MEN IIA

CROMOSOMA 11

Menina

HIP[RPLASIA ADENOMA HIPOflSARIO

MENIlI:i

Las caracterlsticas de cada sindrorne (clfnica, diagnostico, tratamiento) no son mas que la suma de sus componentes,

alvo algunos datos, que son los que debes recordar:

La causa mas frecuente de hiperparatiroidismo, tanto en el MEN-I como en el MEN-II, es la hiperplasia paratiroidea (mientras que es el adenoma en el hiperparatiroidismo aislado).

EI tumor pancreatico mas frecuente es el gastrinoma, seguido del insulinoma, aunque la secrecion pancreatica mas frecuentemente incrementada es la de polipeptido pancreatico.

EI feocromocitoma es bilateral en el 50% (10% en el feocromocitoma aislado) y produce mas adrenalina que noradrenalina 0 incluso solo adrenalina (am bas hormonas por igual en el feocromocitoma aislado).

Screening y maneio del eMf en el Men II.

Analizar el ADN de un familiar afecto de CMT para conocer la mutaci6n concreta GEN RET

...

Buscar la mutaci6n en el resto de los familiares

,e~--!

1 '-----------'

~ .. (se requiere " positive ~ \ en dos determinaciones)

\

.,.,

Ese familiar no padecera CMT y no requiere ningun estudio

Tiroidectomia total en la infancia «6 aries).

Potencial mente mejor tasa de curaci6n y ahorro de dinero

1. lQue triada presenta, entre otros sintomas, el PGA I?

1. Candidiasis mucocutanea, hipoparatiroidismo e insuticiencia suprarrenal. Gen AIRE (AR)

2. lQue sospecharia en un paciente can hipotiroidismo e insuficiencia suprarrenal?

2. Alteraci6n hipofisaria 0 bien, PGA tipo /I •. > Poligenica (HLA DR3/DR4).

" .

~ ....

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111

112

TABLAS DE RESUMEN.

Pruebas diagnosticas en las enfermedades por defi<it de secrecion hormonal .

Hormonas tiroideas (T3,T4)

TSH

No son necesarias pruebas de estimulaci6n.

._ Enfermedad

lCmil es el estfmulo ha~l~ual?~'

. lCo~ que pr~~"'~ po~emos siniuJa(. _.

_. ~. . ·,~·dich6~timulo? _ " = '~.

Hg~mona

-::;,.-

Hipotiroidismo.

CHRH

(que aumenta bajo numerosos y variados estimulos, entre ellos la hipoglucemia).

I' Hormonade ?
crecimiento Deficit de CH.
I· (GH) ~
;
;. Hormona
antidiuretica Diabetes insipida.
tAOH) " ..
'.
:~. -. Cortisol Addison.
Aldosterone ', Hipoaldosteron isrno
Renina Hiporreninemia.
,
Hormona
paratiroidea Hipoparatiroidismo.
:",' (l'TH)
"lnsulina , Diabetes mellitus.
: Estimulo con clonidina. arginina 0 hipoglucemia insulinica.

• Aumento de osrnolaridad. disminuci6n de vol umen plasrnatico.

Prueba de la deshidrataci6n.

ACTH

Prueba de estimulaci6n con ACTH.

Renina-angiotensina.

Prueba de deambulaci6n + iurosemida.

Disminuci6n de la perfusion renal (deplecion de volumen),

Prueba de deambulaci6n + furosemida.

Hipocaicemia

No son necesarias pruebas de estimulacion.

Hipergl ucernia

. Sobrecarga oral de glucosa .

. Medici6n de peptide C tras estimulo con

gl ucagon (rara vez se ernplea. distingue OM tipo I Y tipo 11).

Pruebas diagnosticas en las enfermedades por hipersecrecion hormonal.

- -
Hormona . Enfermedad • lCUdl es el inhibidor habitual? : iCon' que prueba podemos ~'imular diCh~.inhiWi6n? :~.;
Hormonas tiroideas Hipertiroidismo. T3 y T4 inhiben TSH. Podemos comprobar como la TSH esta inhibida por T3 y T 4
(T3,T4) . viendo que no responde al estimulo con TRH.
I", Hormonade' Somatostatina y muchas otras
crecimiento , Acromegalia. sustancias y situaciones (entre Sobrecarga oral de glucosa.
.. (GH) elias hiperglucemial.
1.\ Hormona Disminucion de osmolariclacl, Prueba de sobrecarga hiclrica
antidluretica . SIADH. aurnento de volumen
(ADH) plasrnatico. (solo usada 'en cases dudosos),
Cortisol Cushing. Cortisol (y otros glucocorticoidesl Pruebas de supresi6n con dexarnetasona
"', "', .' d inhiben ACTH. (debil 0 fuerte).
, Hiper- Sobrecarga de sodio 0 Sobrecarga de sodio 0 expansion
Aldosterona
.. aldosteronismo . expansion de volumen. de volumen.
Renina Hiperreninemia Aumento de volumen del LEe. No se utilizan pruebas de supresi6n.
lL'· Ingesta de potasio. PAN.
Hormona Hiper-
- paratiroidea Hipercalcemia. No se utilizan pruebas de supresi6n.
(PTH) paratiroidismo
Insulina Insulinoma Hipoglucemia. Prueba de ayuno prolongado.