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Riñón poliquístico

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Riñón poliquístico El riñón poliquístico es una condición hereditaria caracteriza por la presencia de numerosos quistes llenos de fluido que

se desarrollan en los túbulos del riñón (*) pudiendo alcanzar un gran tamaño y peso. Es una de las enfermedades hereditarias más frecuentes (1:1000) y la causa genética más frecuente de las insuficiencias renales terminales. La enfermedad se produce por la dilatación progresiva bilateral de los túbulos renales para formar los quistes. También pueden ocurrir al mismo tiempo quistes hepáticos, aneurismas cerebrales y anormalidades de las válvulas cardíacas. Aunque se considera el riñón poliquístico como una enfermedad sistémica, en realidad menos del 5% de las nefronas se transforman en quistes. La enfermedad se debe a mutaciones en los genes PKD1 (que se encuentra en el locus 16p13.3-p13.12), PKD2 (4q21-q23) que codifican sendas proteínas la policistina-1 y la policistina-2. Un tercer gen, el PDK3 todavía no identificado también parece estar implicado en menor medida a esta enfermedad. La más frecuente, el riñón poliquístico tipo autosómico dominante, de debe a mutaciones en el PKD1. Clasificación En la clasificación del riñón poliquístico intervienen los siguientes factores: causas (heredado o adquirido), características (único, múltiple, simple, complicado) y su localización (cortical o medular) (*) La morbilidad del riñón resulta de una disfunción renal progresiva que resulta de la invasión del parénquima renal por los quistes llegando hasta la enfermedad renal terminal. Aproximadamente la mitad de los pacientes con riñón poliquístico necesitan un trasplante renal antes de los 60 años. Ocasionalmente, algunos pacientes con riñón poliquístico pueden experimentar una hemorragia subaracnoidea como consecuencia de un aneurisma cerebral. Riñón poliquístico tipo autosómico recesivo: Se caracteriza por la asociación de quistes renales, fibrosis hepática congénita y, en ocasiones, dilatación no obstructiva de los conductos biliares intrahepáticos (enfermedad de Caroli). Los riñones son grandes y conservan su silueta típica. Los quistes son alargados, orientados radialmente de la médula a la corteza y de tamaño uniforme (*), ocupando la casi totalidad del parénquima. Va siempre acompañado de una fibrosis hepática (*) La intensidad de las manifestaciones renales depende de la edad de presentación. La forma perinatal cursa con riñones muy grandes (*) , muerte precoz por insuficiencia renal y fibrosis hepática mínima; la forma neonatal se presenta con hipertensión, uremia y escasa afección hepática; la forma infantil se manifiesta a partir de los 3 meses y cursa con manifestaciones renales y hepáticas (con posible progresión hepática tras un trasplante renal); la forma juvenil se presenta en adolescentes y en ella predomina la afección hepática, con hipertensión portal Las características ecográficas de los riñones incluyen el aumento de tamaño y de ecogenicidad (especialmente en la médula) y, a menudo, la presencia de pequeños quistes (< 2 cm) (*) La asociación constante de fibrosis hepática congénita determina que el aspecto ecográfico del hígado (aumento de tamaño y de ecogenicidad) y la biopsia hepática sean de utilidad en casos dudosos. El tratamiento consiste en un control estricto de la hipertensión arterial, tratamiento de las complicaciones metabólicas de la insuficiencia renal crónica y, eventualmente, diálisis y trasplante renal. Los enfermos con hipertensión portal son posibles candidatos para un shunt portosistémico.

Riñón poliquístico tipo autosómico dominante

Debe prestarse especial atención a la detección precoz y al tratamiento estricto de la hipertensión. el abuso de opiáceos o analgésicos. hemorragia intraquística. Deben evitarse los deportes de contacto. El mecanismo responsable de la formación de estas dilataciones focales de los túbulos renales podría ser una alteración de la membrana basal o del tejido conjuntivo o una proliferación primaria excesiva del epitelio tubular. en la patogenia de esta complicación. supuestamente por un proceso coordinado. bazo.Enfermedad multisistémica que afecta predominantemente el riñón y en grado variable otras vísceras (hígado. Algunos factores ambientales pueden ejercer un efecto en la formación de los quistes Los quistes hepáticos se desarrollan por la dilatación progresiva de microhamartomas biliares. A menudo. nefrolitiasis o. Al aumentar de tamaño pierden su carácter tubular y crecen de forma autónoma. pero no siempre. La infección de quiste renal es más frecuente en mujeres y suele estar causada por microorganismos entéricos. se desarrolla más tarde que la poliquistosis renal y suele ser más grave en las mujeres que en los varones. con mayor frecuencia entre la tercera y la quinta décadas de la vida. válvula aórtica bicúspide y coartación de aorta).Sin embargo. o presencia de una masa abdominal. hipertensión o. Otros trastornos asociados a la poliquistosis renal autosómica dominante incluyen anomalías cardiovasculares (prolapso de la válvula mitral. hernias inguinales y anomalías esqueléticas congénitas. Entre el 5 y el 10% de los enfermos en programas de diálisis y trasplante renal padecen esta enfermedad. La detección de esta complicación puede ser muy difícil. que están formados por pequeñas agrupaciones de conductos biliares rodeados por tejido fibroso. La TC detecta los quistes sin ninguna dificultad (*) Tratamiento: Está dirigido a la prevención de complicaciones y. La gammagrafía con galio es positiva en aproximadamente la mitad de los casos. . hipernefroma. digestivo (diverticulosis) y musculosquelético (hernias). ya que las complicaciones cardiovasculares constituyen la principal causa de mortalidad. Las causas de dolor abdominal se deben a la distensión producida por los quistes. hematoma perinéfrico. las manipulaciones innecesarias del tracto urinario y el uso inadecuado de diuréticos o la restricción severa de sodio en enfermos con insuficiencia renal y pérdida renal de sodio. hasta los hígados más afectados contienen suficiente parénquima residual para mantener una función hepática normal. así como a la corrección de otros factores de riesgo cardiovasculares. con un diámetro inferior a 6 mm. aneurismas o disecciones aórticas. La mayoría de estos aneurismas son de tamaño muy pequeño. además de factores mecánicos. infección urinaria. La poliquistosis hepática generalmente es asintomática. divertículos de colon. La hipertensión arterial a menudo se desarrolla cuando la función renal es todavía normal. Consisten en dolor abdominal o lumbar. Diagnóstico: El método de elección para el diagnóstico presintomático de la enfermedad es la ecografía que se realizará a partir de los 20 años en todos los sujetos con antecedentes familiares de la enfermedad. hematuria macroscópica con coágulos. Estudios angiográficos utilizando RM detectan aneurismas intracraneales en el 5-10% de los pacientes con poliquistosis renal. con menor frecuencia. diverticulitis y aneurismas aórticos. etc.) así como los sistemas cardiovascular (aneurismas. Las membranas basales pueden ser normales o estar muy engrosadas o laminadas. si es posible. En raros casos se ha observado el desarrollo de un carcinoma renal en individuos con riñón poliquístico autosómico dominante. También puede ser causado por quistes hepáticos con alguna complicación. páncreas. los pacientes cuya poliquistosis renal autosómica dominante se ha detectado clínicamente y sobreviven el número de años suficiente desarrollan una insuficiencia renal. Histológicamente el epitelio que reviste los quistes presenta áreas hiperplásticas de tipo papilar o polipoide. a retrasar la progresión de la insuficiencia renal. La TC puede demostrar un quiste complicado sin signos específicos de infección. hematuria. La composición química de los cálculos (generalmente oxalato cálcico o ácido úrico) y la frecuencia de valores subnormales de citrato en la orina y de valores de pH urinario bajos indican la importancia de factores metabólicos. enfermedad valvular). La gammagrafía con leucocitos marcados con 111 In es más sensible y específica. Los riñones suelen ser de gran tamaño y contienen numerosos quistes de dimensiones variables (*) en la corteza y en la médula. Los primeros síntomas pueden presentarse a cualquier edad. Además el análisis genético hace posible el diagnóstico de la enfermedad a cualquier edad en familias con varios individuos afectados en las que se haya podido establecer el ligamiento genético. raras veces. No obstante. y probablemente el riesgo de rotura es muy bajo. dilatación de la raíz aórtica. Los quistes infectados usualmente no responden al tratamiento antibiótico Uno de cada 5 pacientes desarrolla nefrolitiasis. En enfermos con insuficiencia renal es aconsejable una restricción proteica moderada. Histológicamente los riñones poliquísticos muestran numerosos divertículos en todos los segmentos tubulares (*) . la incidencia de hemorragia subaracnoidea por rotura de un aneurisma intracraneal en la poliquistosis renal es de 5 a 10 veces superior a la observada en la población general.

Debido a la dificultad del diagnóstico diferencial entre pielonefritis aguda e infección de un quiste y a la posible presencia de septicemia. incidencia y factores de riesgo La hidronefrosis es una afección que ocurre con una enfermedad pero que no es una enfermedad en sí misma. La descompresión quirúrgica o laparoscópica de riñones poliquísticos sólo está indicada en enfermos con dolor renal crónico incapacitante. Los aneurismas intracraneales con un diámetro superior a 10 mm deben tratarse quirúrgicamente. entre otros: • • • • • Uropatía obstructiva unilateral aguda Uropatía obstructiva unilateral crónica Reflujo vesicoureteral (reflujo de la orina de la vejiga al riñón) Nefrolitiasis (cálculos renales) Hidronefrosis que ocurre sin una causa conocida durante el embarazo La hidronefrosis unilateral se presenta aproximadamente en 1 de cada 100 personas. el tratamiento inicial es con una combinación de amplio espectro como ampicilina y un aminoglucósido. aquellos con un diámetro inferior a 6 mm tienen un bajo riesgo de rotura y deben evaluarse anualmente. Síntomas • • • • Dolor en el flanco Masa abdominal Náuseas y vómitos Infección de las vías urinarias . Ver también hidronefrosis bilateral. Cuando se ha aislado el microorganismo. el tratamiento debe modificarse de acuerdo con las sensibilidades in vitro. Los enfermos con insuficiencia renal terminal son candidatos para tratamiento con diálisis y trasplante renal. cloramfenicol o metronidazol. Hidronefrosis unilateral Es una inflamación de un riñón debido a una acumulación de orina. trimetoprim. Nombres alternativos Hidronefrosis Causas. El tratamiento y el pronóstico para la hidronefrosis unilateral dependen de lo que esté causando la inflamación del riñón. en cuyo caso el tratamiento debe modificarse con la inclusión de un agente liposoluble como ciprofloxacino. No existe acuerdo general acerca del tratamiento de los aneurismas entre 6 y 9 cm de diámetro. Los trastornos a menudo asociados con la hidronefrosis unilateral son. Los enfermos que no responden al tratamiento inicial probablemente tienen un quiste infectado.

si el paciente sólo tiene un riñón funcionando. La insuficiencia renal es poco común con la hidronefrosis unilateral. se presentará insuficiencia renal. Expectativas (pronóstico) La hidronefrosis prolongada conduce a la pérdida final de la función renal. como diabetes o HIV. Sin embargo. debido a que el otro riñón funciona normalmente. que tienen trastornos que comprometen al sistema inmunitario. Signos y exámenes El médico identifica la hidronefrosis en exámenes como los siguientes: • • • • • Pielograma intravenoso (PIV) Renografía con isótopos (gammagrafía renal con isótopos) Ecografía de los riñones o el abdomen TAC de los riñones o el abdomen IRM abdominal Tratamiento El tratamiento puede abarcar: • • • Un stent ureteral (sonda que permite al uréter drenar a la vejiga) Una sonda de nefrostomía que permite que la orina bloqueada drene a través de la espalda Antibióticos para las infecciones Los pacientes que tienen sólo un riñón. o que hayan recibido un trasplante. la hidronefrosis unilateral es asintomática.• • • • Fiebre Disuria Aumento de la frecuencia urinaria Aumento de la urgencia urinaria Nota: algunas veces. Situaciones que requieren asistencia médica Se debe buscar asistencia médica si se presenta dolor prolongado o intenso en un costado o si se sospecha la presencia de hidronefrosis. Complicaciones Si la hidronefrosis no se trata. deben ser tratados oportunamente. Se pueden prescribir antibióticos preventivos para disminuir el riesgo de infecciones de las vías urinarias en pacientes que hayan padecido una hidronefrosis prolongada. . puede presentarse daño permanente en el riñón afectado.

Prevención La prevención de los trastornos asociados con la hidronefrosis unilateral evita que se presente esta condición. .

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