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Policitemia neonatal v2

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POLICITEMIA NEONATAL

Carlos Trinidad Martínez Huerta R3P

Introducción
La primera descripción en la literatura de la policitemia neonatal se encuentra en el libro del Génesis 25: 25, en la descripción del nacimiento de Esaú y Jacob; en el contexto de un síndrome de transfusión feto-fetal:
´el primero era rojo y todo velludo como vestido de pieles y fue llamado Esaúµ
De Alarcón P, Werner E. Neonatal hematology. Cambridge University Press 2007: 171-186.

Introducción
La asociación entre policitemia neonatal y manifestaciones clínicas por síndrome de hiperviscosidad no fue reconocida hasta mediados del siglo XX. Durante la década de los 70s y 80s se sentaron las bases en el diagnóstico y tratamiento de la policitemia neonatal.
Wood, J. L. Plethora in the newborn infant associated with cyanosis and convulsions. J Pediatr 1952; 54: 143²151. Ramamurthy, R. S., Brans, Y. W. Neonatal polycythemia. I. Criteria for diagnosis and treatment. Pediatrics 1981; 68: 168²174.

Definición Aumento de la masa eritrocitaria total con un hematocrito mayor a 65% o hemoglobina mayor a 22 gr/dL de una muestra venosa en la primera semana de vida. Elsevier 2005. Manual of pediatric hematology and oncology. . 210-215 De Alarcón P. Neonatal hematology. Hematocrito de vena umbilical mayor a 63% Las muestras capilares nos son apropiadas para valorar policitemia. Cambridge University Press 2007: 171-186. Werner E. 100% 65% Lanzkowsky P.

Manual of pediatric hematology and oncology. Elsevier 2005.4 a 4% de todos los nacimientos. La incidencia es mayor en poblaciones en altitudes elevadas comparadas con nivel del mar. Lanzkowsky P.Epidemiología La incidencia es de 0. 210-215 .

210-215 .Etiología Hipoxia intrauterina Restricción en el crecimiento intrauterino Pos madurez Placenta previa Síndromes de hipertensión materna Cardiopatía cianógena materna severa Tabaquismo materno Hipertransfusión Transfusión feto-fetal Transfusión materno-fetal Transfusión a través de cordón umbilical (retraso en el pinzado de cordón. bebé en contacto con madre sin corte en cordón) Lanzkowsky P. Elsevier 2005. Manual of pediatric hematology and oncology.

Elsevier 2005. 21) Síndrome de Beckwith.18. Manual of pediatric hematology and oncology.Etiología Causas endocrinas Hiperplasia adrenal congénita Tirotoxicosis neonatal Hipotiroidismo congénito Diabetes mellitus materna Misceláneas Cromosopatías (trisomía 13. 210-215 .Wiedemann Oligohidramnios Uso materno de propranolol Altitud elevada Hemoglobinopatías con afinidad alta a oxigeno Lanzkowsky P.

Fisiopatología (Ley de Poiseuille) Endotelio P Flujo laminar P .

R es el radio interno del tubo. vmedia la velocidad media del fluido a lo largo del eje z del sistema de coordenadas cilíndrico. p es la caída de presión entre los dos extremos.Fisiopatología (Ley de Poiseuille) donde V es el volumen del líquido que circula en la unidad de tiempo t. . es la viscosidad dinámica y L la longitud característica a lo largo del eje z.

Manual of pediatric hematology and oncology. integridad endotelial. Elsevier 2005.Fisiopatología Hematocrito mayor a 60% Volumen corpuscular medio elevado Disminución de la deformabilidad eritrocitaria (hemoglobina fetal) Acidosis Proteínas plasmáticas elevadas. 210-215 . Eritropoyetina Lanzkowsky P. especialmente fibrinógeno Diámetro del vaso.

Factores que aumentan la viscosidad sanguínea Vasoconstricción Aumento de proteínas plasmáticas Acidosis Disminución en deformabilidad eritrocitaria Endotelina 1 Policitemia Hiperviscosidad Aumento de renina Lanzkowsky P. Manual of pediatric hematology and oncology. 210-215 . Elsevier 2005.

Lindqvist.Fisiopatología Con la disminución del calibre de los vasos aumenta la viscosidad sanguínea. Este principio no se aplica a los capilares que poseen un mecanismo de flujo ´en boloµ. T. Lindqvist.. The viscosity of the blood in narrow capillary tubes. Fahraeus. . 96: 562²568. R. Esto constituye efecto Fahraeus. Am J Physiol 1931..

. Lindqvist. The viscosity of the blood in narrow capillary tubes. 96: 562²568. R. ..Fisiopatología Fahraeus. Am J Physiol 1931. T.

9 (cP= centi Poise).1 cP ± 3.Fisiopatología La policitemia no en todos los casos constituye un estado de hiperviscosidad. Manual of pediatric hematology and oncology. Lanzkowsky P. 210-215 . Otros factores contribuyen a la hiperviscosidad El nivel normal de viscosidad sanguínea es de 12. Elsevier 2005.

Mimouni F. Menos de 40% de los neonatos con hematocrito mayor de 64% a las 2 horas de vida tendrá policitemia a las 12 postnatales. Shohat M. Después de 24 horas de vida el hematocrito tendrá un valor similar al del nacimiento.Fisiopatología A partir del nacimiento hasta 6 a 12 hrs el hematocrito aumentará hasta un nivel máximo debido a cambios en el agua corporal total. Pediatrics. . Jan 1984.73(1):11-3. Merlob P. Neonatal polycythemia: II Definition related to time of sampling. Reisner SH.

.Fisiopatología En el estado de hiperviscosidad disminuye el flujo sanguíneo y hay un descenso de la perfusión tisular con aumento de la resistencia vascular. renal y mesenterio.29:515-27. Polycythemia and hyperviscosity in the newborn. los capilares y los vasos de pequeño calibre se obstruyen ocasionando isquemia. Semin Thromb Hemost 2003. especialmente en la circulación del sistema nervioso central. Rosenkrantz T. hepático.

Efectos de la hiperviscosidad Cardiopulmonar Gastrointestinal Renal Sistema nervioso central .

con un incremento en el contenido arterial sin cambios en el transporte o extracción del mismo Aumento de las resistencias capilares sistémicas y pulmonares Con un hematocrito de 70% las resistencias pulmonares y sistémicas se igualan produciendo cambio del flujo a través del ducto arterioso.Efectos cardiopulmonares Disminución del gasto cardiaco. Werner E. De Alarcón P. Cambridge University Press 2007: 171-186. Neonatal hematology. .

De Alarcón P. Neonatal hematology.Efectos gastrointestinales Disminución del flujo con transporte adecuado de oxígeno Existe una disminución de la extracción del mismo a nivel capilar Disminución de la circulación entero hepática Disminución de actividad del páncreas exocrino. Cambridge University Press 2007: 171-186. Werner E. .

Efectos renales Depende de la volemia. De Alarcón P. Cambridge University Press 2007: 171-186. Neonatal hematology. Disminución de excreción de Na+ y K+ Sin alteraciones de la resistencia vascular renal. en estados normovolémicos hay afectación en la función renal Disminución de la tasa de filtración glomerular. . Werner E.

Cambridge University Press 2007: 171-186. El hematocrito o la hiperviscosidad aparentemente no influyen en la hipoperfusión La tasa metabólica cerebral esta conservada De Alarcón P. . Neonatal hematology.Efectos en sistema nervioso central Disminución del flujo de perfusión cerebral secundario a un aumento de la concentración de oxigeno. Werner E.

Poland. Los efectos a largo plazo se han evaluado en estudios prospectivos con controles y aleatorizados.. Koops. principalmente del tipo motor en el grupo de policitemia Black. 75: 1048²1053. letargia.Manifestaciones clínicas: SNC En el período neonatal se puede presentar rechazo al alimento. L. L.. D. apnea.. convulsiones. . V. hipotonía. D. Powell.. R. L. B. Lubchenco. O. Neonatal hyperviscosity: randomized study of effect of partial plasma exchange on long-term outcome. Se ha observado un aumento en secuelas neurológicas. Pediatrics 1985. temblores. P.

M. S. B. et al. Pourcyrous. Korones. La policitemia parece formar parte del proceso adaptivo y protector de la hipoxia crónica. 120: 579²585. Asymptomatic syndrome of polycythemic hyperviscosity: effect of partial plasma exchange transfusion. S. H.Manifestaciones clínicas Sin embargo los datos demográficos indican que los neonato con policitemia sintomáticos. J Pediatr 1992. Bada.. los que podría constituir la causa de las alteraciones neurológicas motoras y en el desarrollo. .. que posteriormente desarrollan secuelas pertenecen al grupo con hipoxia intrauterina.

Manifestaciones clínicas (metabolismo) Hipoglucemia (disminución del plasma. y aumento de la captación periférica de la glucosa) Ictericia (aumento de sustrato para la producción de bilirrubina) Hipocalcemia De Alarcón P. Neonatal hematology. Werner E. Cambridge University Press 2007: 171-186. .

.

Werner E. Cambridge University Press 2007: 171-186. síndrome de dificultad respiratoria. cianosis. . Trombosis arteriales periféricas (rara) De Alarcón P.Manifestaciones clínicas (cardiopulmonar) Taquicardia. Neonatal hematology.

Manifestaciones clínicas (gastrointestinal) Vómito Hepatomegalia Pobre alimentación Enterocolitis necrotizante (la salinoferesis aumenta el riesgo). Neonatal hematology. Cambridge University Press 2007: 171-186. . De Alarcón P. Werner E.

. Cambridge University Press 2007: 171-186.Manifestaciones clínicas (renal) Oliguria Hematuria Alteraciones electrolíticas Insuficiencia renal aguda De Alarcón P. Werner E. Neonatal hematology.

Werner E.Manifestaciones clínicas Trombocitopenia Coagulación intravascular diseminada Priapismo De Alarcón P. Cambridge University Press 2007: 171-186. . Neonatal hematology.

Manual of pediatric hematology and oncology. 210-215 . Elsevier 2005.Laboratorio y gabinete Cuando la policitemia es secundaria a transfusión materna se puede encontrar: † Disminución de hemoglobina fetal † Aumento de inmunoglobulinas † Eritrocitos maternos Lanzkowsky P.

Manual of pediatric hematology and oncology. Elsevier 2005.Laboratorio y gabinete Cuando la policitemia es secundaria a hipoxia intrauterina se puede encontrar † Aumento de eritrocitos nucleados (> 1000/mm3) † Linfocitosis † Trombocitopenia Lanzkowsky P. 210-215 .

hipocalcemia. Manual of pediatric hematology and oncology. Elsevier 2005. hipomagnesemia Acidosis metabólica o respiratoria en gases arteriales.Laboratorio y gabinete Hiperbilirrubinemia indirecta. Reticulocitosis Hematuria y proteinuria en el examen general de orina Lanzkowsky P. hipoglucemia. 210-215 .

210-215 . Manual of pediatric hematology and oncology. Elsevier 2005. cardiomegalia.Laboratorio y gabinete En la radiografía de tórax se puede observar aumento de la vascularidad. infiltrados alveolares e hiperaereación Lanzkowsky P.

Pantoja Ludueña M. Rev Soc Bol Ped 2006. 45 (1): 27 . Las medidas generales están destinadas a mantener un buen estado de hidratación. Policitemia neonatal e hiperviscosidad.Tratamiento En el manejo de la policitemia neonatal se incluyen las medidas generales y el tratamiento específico. corregir las alteraciones metabólicas y electrolíticas que se presenten y tratar las complicaciones asociadas.30 .

cardiovasculares y del sistema nervioso central con hematocrito de 65 a 69% Pacientes asintomáticos con hematocrito de >69% Hematocrito de 65 a 69 asintomáticos. Lanzkowsky P. Manual of pediatric hematology and oncology. Elsevier 2005. glucemia cada 6 horas y control de electrolitos séricos. 210-215 .Tratamiento Salinoferesis Tratamiento conservador Síntomas respiratorios. Vigilancia de nivel de bilirrubinas.

Differential diagnosis and management of polycythemia. Pappas A.9% El volumen circulante se calcula de 80 a 90 ml/kg Se puede realizar a través de acceso umbilical o venoso periférico Duración máxima de 45 min con alícuotas de 5 a 10 ml. Pediatr Clin NorthAm. Aug 2004.Tratamiento El objetivo de la salinoferesis es reducir el hematocrito hasta 50 a 55% La solución de recambio ideal es la solución salina al 0. Delaney-Black V.51(4):1063-86 .

45 (1): 27 . Rev Soc Bol Ped 2006.30 . Policitemia neonatal e hiperviscosidad.Tratamiento El volumen de recambio en la salinoferesis se calcula con la fórmula de Oski: Pantoja Ludueña M.

alteraciones motoras y cognitivas. Short and long term outcomes following partial exchange transfusion in the polycythaemic newborn: a systematic review. Werner E. No hay evidencia que la salinoferesis disminuya estos problemas. Jan 2006. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed. Barrington K. Neonatal hematology. Tanto la policitemia como las secuelas neurológicas se han asociado a hipoxia fetal intrauterina De Alarcón P.91. Dempsey EM. La salinoferesis a través de un vaso umbilical aumenta el riesgo de enterocolitis necrotizante. Cambridge University Press 2007: 171-186.Pronóstico Los lactantes con antecedente de policitemia neonatal tienen riesgo de desarrollar alteraciones en el lenguaje. .

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