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PENFIGO -penfigoide ampular

PENFIGO -penfigoide ampular

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PENFIGO

¿Qué es el Pénfigo? El Pénfigo es una rara enfermedad del sistema inmunológico que ataca las membranas mucosas. En una persona con pénfigo, el sistema inmunológico falla y percibe a las células de la piel y las mucosas como ajenas, produciendo autoanticuerpos que las atacan. Cuando esto pasa, las células de la piel se empiezan a separar una de otra. Esto sucede por que la piel se queda sin la submembrana o cemento que une a las células, causando algunas lesiones como excoriaciones, llagas, ampollas, y otras manifestaciones parecidas a las quemaduras que no cicatrizan. En algunos casos estas ampollas pueden llegar a cubrir gran parte del cuerpo. El pénfigo es una enfermedad de por vida. Si se deja de tratar y las ampollas o llagas se esparcen o se infectan, pueden causar la muerte. En la mayoría de los casos, con un tratamiento adecuado, la enfermedad puede ser controlada.

¿A quién le da el Pénfigo? Ciertas personas tienen predisposición genética a la enfermedad. pero las causas exactas de su origen siguen siendo desconocidas. pero se desconocen las causas de su origen. dependiendo del la etnicidad de la persona y el tipo de pénfigo. Existen tres tipos principales: ‡ Pénfigo vulgaris (PV) ‡ Pénfigo foláceo (PF) ‡ Pénfigo paraneoplasico (PNP) El tipo de pénfigo es determinado por el tipo de submembrana que está siendo atacada por los anticuerpos. La enfermedad no tiene correlación con el origen o cultura de la persona afectada. Así mismo solo ciertas personas son atacadas por este mal. y la parte del cuerpo donde la epidermis está siendo atacada. transfusiones sanguíneas u otra clase de fluidos. La enfermedad no es contagiosa y tampoco se transmite entre personas por contacto. Dos personas en una misma familia raramente son afectadas por la misma enfermedad. La enfermedad ataca a hombres y mujeres por igual. El número anual de casos nuevos diagnosticados con la enfermedad está. . entre 5 por cada cien mil personas. sin embargo la mayor cantidad son áfectados después de los 35 años de edad y raramente es detectado en niños. gente del Mediterráneo e Hindús son más propensos a la enfermedad. algunos grupos étnicos como los Judíos del Este de Europa. Ciertos medicamentos y químicos han sido asociados como causantes de la enfermedad en algunas personas. y 1 por cada millón. Sin embargo.

Las glucoproteinas que actúan como antígeno son la desmogleina 3 en los pacientes con lesiones exclusivamente cutáneas y la desmogleina 1 y desmogleina 3 en pacientes que asocian clínica en mucosa oral. La unión del autoanticuerpo al antígeno rompe los desmosomas originando despegamiento de los queratinocitos. mecanismos de anclaje de los queratinocitos entre sí. . Las lesiones suelen iniciarse en mucosa oral. dolorosas. con tendencia a sobreinfección. nariz. Suele afectar a individuos entre la 3ª y la 5ª década de la vida. También es frecuente la afectación ungueal. Se caracteriza por ampollas intraepidérmicas flácidas que se originan por acantolisis.Pénfigo Vulgar (PV) Es la forma clínica más común de pénfigo y representa un 85% del total. Las lesiones curan sin dejar cicatriz a no ser que exista sobreinfección secundaria. faringe. con paroniquia y onicolisis. erosionadas. que se rompen fácilmente. luego aparecen en cuero cabelludo y cara y progresan hacia cuello y parte superior de tronco. Patogénesis Se produce por autoanticuerpos frente a glucoproteinas transmembrana que forman parte de los desmosomas. lo que origina áreas denudadas. vagina o cérvix. Clínica Se presenta como una erupción de vesículas y ampollas flácidas. sin predilección de sexos. laringe. Es característico el signo de Nikolsky positivo (se producen ampollas al cabo de unas horas de friccionar la piel). Pueden haber erosiones en boca. A este tipo de despegamiento se le denomina acantolisis.

un infiltrado inflamatorio mixto en dermis. El suelo de la ampolla esta formado por una hilera de queratinocitos unidos a la membrana basal dando una imagen típica en ³hilera de lápidas´. IFI: Anticuerpos circulantes del tipo IgG. por encima de la membrana basal.Diagnóstico Histología: Ampolla intraepidérmica. redondeados. Puede observarse 50%. IFD: Depósitos intercelulares de IgG en casi el 100% de los casos y de C3 en el . flotando. en el interior de la cual se aprecian queratinocitos sueltos.

Una vez que las ampollas son controladas. ‡ Corticosteroides ± Pronta y suficiente dosis de los mismos. hay que usar medicamentos para detener la actividad inmunológica. normalmente corticoides sintéticos o anti-inflamatorios o anti-alérgicos. ‡ Medicamentos que inhiben el Sistema Inmunológico ± Medicamentos que atacan al sistema inmunológico (inmunosupresores) son frecuentemente usados en combinación con corticosteroides. Existen varios medicamentos que pueden ser usados en el tratamiento de PV. . la dosis debe reducirse para minimizar efectos secundarios.Tratamiento Para parar las ampollas producidas por el pénfigo. Los más comúnmente usados son: o Azatriopina (Imural ®) o Micofenolato mofetil (CellCept ®) o Ciclofosfamida (Cytoxan ®) o Metotrexate o Ciclosporina ‡ Medicamentos Adicionales ± Otros medicamentos que pueden ser usados son: o Inmunoglobulinas Intravenosa (IVIg) o Antibióticos o Dapsona ® o Inyecciones de Oro. En la mayoría de los casos son necesarias pequeñas dosis de mantenimiento de corticoides para mantener la enfermedad bajo control. son usados para controlar el PV.

A diferencia del PV. el pénfigo foliáceo. espalda y en otras partes del cuerpo. Un medicamento que puede ser efectivo en algunos casos de PF es una medicina anti-malaria conocida como hidroxicloroquina (Plaquenil®). Por motivo que las ampollas son solamente superficiales. Los inmunosupresores y otros medicamentos usados en el tratamiento de PV pueden ser usados si se consideran necesarios.Pénfigo Foliáceo (PF) Asi como el PV. Solamente la submembrana 1 provoca el PF y las ampollas ocurren en la parte superior de la epidermis. Tratamiento El tratamiento unicamente con corticoides vía oral. también es causado por ataques de auto-anticuerpos a la submembranas. puede ser suficiente en los casos de PF. Presentación más común: Las ampollas causadas por el pénfigo foliáceo normalmente aparecen como llagas o ampollas en la cara o en la cabeza y posteriormente se extienden al pecho. por lo que los pacientes con PF no presentan ampollas en la boca o en otras membranas mucosas. o PF. los pacientes de PF no presentan ampollas o llagas en la boca o en otras membranas mucosas. estas son menos dolorosas que las causadas por el PV. .

. En algunos otros casos el PNP nos conlleva a la búsqueda de tumores ocultos Manifestacion más común La presencia de llagas dolorosas en la boca. Adicionalmente. Ocasionalmente. es el mas raro y peligroso de los pénfigos. Al igual que el PV. el PNP puede también afectar a los pulmones. los cuales en la mayoría de los casos son malignos. Tratamiento Corticoides o inmunosupresores son usados para el tratamiento de PNP. el remover el tumor puede ayudar al tratamiento de la enfermedad.Pénfigo Paraneoplásico (PNP) El pénfigo paraneoplásico. Recientemente la terapia ³biológica´ usando anticuerpos monoclonados (Rituxan) también han sido usadas. el PNP es causado por la producción de auto-anticuerpos que atacan la proteína de las células de la piel y las membranas mucosas. a diferencia del PV y el PF. El pénfigo paraneoplásico siempre es asociado con la manifestacion de tumores. o PNP. Usualmente los tumores son diagnosticados al mismo tiempo en el que los eventos de PNP ocurren. Otras lesiones en la piel pueden ser una variante. labios y lengua son siempre típicas de el PNP. Es importante detectar esta rara variante de la enfermedad ya que se presenta de manera diferente al PV y PF.

Por su rareza. Adicionalmente existe un examen llamado ELISA. La presencia de los auto-anticuerpos en la biopsia indican la presencia de pénfigo. 3. Un diagnóstico a tiempo permite un tratamiento satisfactorio y niveles bajos de medicamentos. el poder diagnosticar el pénfigo es en sí una dificultad y su diagnóstico es poco común.¿Como son Diagnosticadas estas Enfermedades? Para diagnosticar el pénfigo se requiere: 1. Obtener una historia clínica del paciente. 4. Ésta es la única forma de poder ver las características particulares del pénfigo y determinar su diagnóstico. que es mas sensitivo pero no esta disponible ni lo pueden desarrollar la mayoría de los laboratorios. 2. Tomar una biopsia de una lesión y hacer un análisis profesional de la misma. examinar y localizar cuidadosamente las lesiones en la piel o mucosas del paciente. Esta prueba se usa para obtener un mejor entendimiento y/o conocimiento del desarrollo de la enfermedad. Llevar a cabo una prueba de inmunofluorescencia directa o un rexámen de anticuerpos para evaluar la submembrana. la cual mide los autoanticuerpos en la sangre. Hacer una prueba de inmunofluorescencia indirecta.. .

se dan con mayor frecuencia al mismo grupo de edad. Se trata de una enfermedad ampollosa crónica autoinmune causada por la unión de autoanticuerpos tipo IgG y complemento C3 al antígeno del penfigoide. En cerca del 30% de los casos existe afectación mucosa (generalmente mucosa oral). Patogénesis Se cree que la unión de los auto anticuerpos IgG al antígeno del penfigoide produce activación del complemento. desmoplaquina I) situada en los hemidesmosomas del queratinocito basal. Éstos a su vez liberan mediadores entre los que destaca el factor quimiotáctico de los eosinófilos. una glucoproteina transmembrana de 180 (antígeno menor) o 230 kD (antígeno mayor. el penfigoide y el cáncer. Pueden ser o no pruriginosas. localizadas o generalizadas. lo que da lugar a la síntesis de C3a y C5a que causan desgranulación de los mastocitos. Aunque se había dicho que el penfigoide podía ser paraneoplásico. .Penfigoide ampolloso Casi siempre afecta a mayores de 60 años. a nivel de la lámina lúcida. Clínica Se caracteriza por lesiones ampollosas grandes y tensas de contenido seroso o serohemático. existen estudios epidemiológicos que demuestran que el incremento de carcinomas asociados se debe unicamente a que ambas patologías. La aparición de ampollas puede ir precedida de un cuadro urticarial o eczematoso. con distribución preferente en flexuras y que curan sin dejar cicatriz residual. Los eosinófilos reclutados liberan enzimas lisosomales que destruyen los hemidesmosomas y los filamentos de anclaje con lo que se separa la unión dermoepidérmica en la lámina lúcida.

. de IgG y/o C3 en la región de la membrana basal. histológicos e inmunopatológicos. <<< En el estudio histológico de la biopsia cutánea de una ampolla se observa una hendidura subepidérmica en el interior de la cual se aprecia un rico infiltrado inflamatorio mixto con predominio de eosinófilos que también abundan en la dermis. pone de relieve en cerca de la mitad de los pacientes la existencia de IgG y/o C3 circulantes. utilizando fluido de la ampolla u orina.Diagnóstico El diagnóstico se establece por criterios clínicos. <<< Mediante inmunofluorescencia directa se comprueba la existencia de depósitos lineales <<< La inmunofluorescencia indirecta.

se han publicado algunas series de buena respuesta del penfigoide al tratamiento con antibióticos y nicotinamida. Pueden causar osteoporosis. hematomas) pero al parecer la mortalidad es más baja y la recuperación más precoz.Tratamiento La mayoría de expertos recomiendan el uso de corticoides sistémicos como tratamiento inicial de un penfigoide extenso. se añaden inmunosupresores. hipertensión y facilitar el desarrollo de una sepsis. responsable principal de la mortalidad de los pacientes con penfigoide durante el primer año de evolución <<< Algunos autores recomiendan empezar el tratamiento con corticoides tópicos de elevada potencia. Esta dosis se incrementa de un 20 a un 50% cada 5-7 días hasta que se consigue detener la aparición de nuevas lesiones. la minociclina (Minocín) a dosis de 100-200 mg/día y la nicotinamida a dosis que oscilan entre 500 y 2500 mg/día. Muchos dermatólogos empiezan con corticoides tópicos en los casos de penfigoide localizado o poco extenso.05% (Clovate) dos veces al día por toda la superficie cutánea. hiperglucemia. a razón de unos 10 mg semanales hasta conseguir la dosis mínima suficiente de mantenimiento. . El aconseja el uso de corticoides tópicos de modo concomitante. Este sistema produce más efectos secundarios locales (atrofia. incluso en casos de penfigoide extenso. Podemos utilizar la eritromicina (Pantomicina) a dosis de 1000-3000 mg/dia en adultos. Se aplica una crema de propionato de clobetasol al 0. telangiectasias. empezando por una dosis de 0. Se recomienda prednisona (Dacortin). También se ha ensayado con buenos resultados la doxiciclina (Vibracina) a dosis de 200-300 mg/día. Se <<< Si no se obtiene respuesta en 2 o 3 semanas. sangrado digestivo.5 mg/kg/d. Las dosis elevadas de corticoides no están exentas de morbi-mortalidad. con la que se consigue una mejoría clínica en un plazo de 1-3 semanas. A partir de este momento la dosis se reduce de forma paulatina. en especial en este grupo de edad. Aunque existe mucha menor experiencia y no hay estudios randomizados. de la enfermedad.

Estas dosis se mantienen durante unas semanas o meses hasta comprobar que el penfigoide no tiene actividad.5-1 gr 2 veces día e inmunoglobulinas intravenosas (Inmunoglobulina polivalente) 0. aunque también se ha descrito su utilización en monoterapia en algunas series. que se detecta por una reducción de los niveles de hemoglobina en 2 o más puntos. superiores a 6 mg/kg/día. También se ha descrito una buena respuesta a ciclofosfamida (Genoxal) a dosis de 100 mg/día. a metotrexate. cuando ya no aparecen nuevas ampollas y las existentes se han secado. 5-10 mg/semana. mofetil micofenolato (Cellcept) 0. ya que su toxicidad es menor. La dosis más utilizada es 1-2 mg/kg/día. No es raro que al cabo de unos meses el penfigoide se reactive y tengamos que empezar nuevamente el tratamiento. Previamente debemos determinar los niveles de la enzima tiopurin metiltransferasa (TPMT).15 mg/kg/dia durante 2 semanas con disminución progresiva de la dosis. ciclosporina (Sandimmun Neoral) a dosis altas. clorambucil (Leukeran) 0. se reduce la dosis de corticoides hasta llegar a la mínima suficiente (habitualmente 510 mg a días alternos). Nosotros la utilizamos como fármaco de segunda línea. de cuya actividad depende la eficacia y los efectos secundarios de la azatioprina. en caso de déficit.1-0. La sulfona puede ser manejados por un experto. Suele utilizarse como adyuvante de los corticoides sistémicos.más utilizado es la azatioprina (Imurel). la sulfona puede producir una anemia hemolítica severa. Seguidamente se reduce la dosis de azatioprina lo máximo posible (habitualmente 50 mg/48 horas).4 mg/Kg durante 5 días. <<< Todos estos fármacos pueden producir efectos secundarios graves por lo que deben <<< En algunos casos pueden ensayarse las sulfonas (Sulfona oral Esteve) a una dosis de 100-200 mg/d antes de iniciar los inmunosupresores. muy superior a la hemólisis que causa habitualmente. Una vez obtenida la estabilización del cuadro. Antes de comenzar debemos solicitar los niveles de glucosa 6 fosfato deshidrogenasa en sangre ya que. En algunos casos se ha ensayado con buenos resultados la plasmaféresis. . En este caso podemos intentar suprimir ambos fármacos lentamente.

causar además daño de la función renal y hepática y alteraciones neurológicas. <<< Para decidir el tratamiento se ha de tener en cuenta que el curso del penfigoide es más benigno que el del pénfigo y en ocasiones es autolimitado. .

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