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Guias de Neonatologia HRPV

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Guias Clinicas NEONATOLOGIA

Hospital Regional de Puerto Vallarta

GUIA DE LAS 9 PATOLOGIAS MAS FRECUENTES DEL SERVICIO DE NEONATOLOGIA

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INDICE

PROBLEMAS RESPIRATORIOS ENFERMEDAD DE MEMBRANA HIALINA ALTERACIONES METABÓLICAS HIPERBILIRRUBINEMIA SEPSIS NEONATAL ANEMIA APNEA TEMBLORES Y/O CONVULSIONES DEFECTOS AL NACIMIENTO

1 8 13 16 44 49 54 58 83

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PROBLEMAS RESPIRATORIOS
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COMENTARIOS CLÍNICOS

El recién nacido debe hacer una rápida transición desde su dependencia con la placenta para el intercambio gaseoso a una total realización del mismo con su propio aparato respiratorio. Estos cambios, que implican adaptarse a la nueva vida, se producen desde que el recién nacido realiza la primera respiración y termina aproximadamente a las 15 horas de vida, denominándose periodo de TRANSICIÓN O ADAPTACIÓN CARDIOPULMONAR. Los cambios que se realizan son varios y ocurren en forma simultánea, casi inmediatamente después de nacer, siendo el más importante el adaptarse a realizar con su propio aparato respiratorio el intercambio gaseoso que realizaba la placenta. En algunas ocasiones estos cambios no se realizan de manera inmediata, existen situaciones que impiden que se lleven a cabo y la adaptación no se completa en forma correcta y en el tiempo apropiado. Los componentes del periodo de transición son: 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. Esfuerzo respiratorio inicial. Aumento unas 5 veces en el flujo linfático pulmonar. Aclaramiento del líquido pulmonar desde la vía aérea hasta los canales linfáticos y vasculares pulmonares. Establecimiento de una área de superficie pulmonar estable, adecuada para el intercambio gaseoso. Reducción de los altos niveles de resistencia vascular pulmonar. Aumento del flujo sanguíneo pulmonar (esto conduce al cierre fisiológico del formen oval). Aumento de la tensión de oxígeno arterial y finalmente cierre del conducto arterioso.

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La placenta es el órgano de la respiración fetal. La sangre oxigenada con una P02 de 32 - 35 torr y PCO2 de 40 llega al feto desde la placenta por vía de la vena umbilical, perfunde una porción del hígado y se une a la vena cava inferior, llega a la aurícula derecha, pasa a través del foramen, fluye hacia el ventrículo ízquierdo y luego aorta ascendente perfundiendo el corazón y el cerebro, la otra mitad del flujo de la vena cava inferior pasa al ventrículo derecho y se mezcla con la sangre proveníente de la vena cava superior. A causa de que las arteriolas pulmonares fetales están constreñidas, la mayor parte del gasto cardiaco derecho, que es expulsado por la arteria pulmonar, pasa a través del conducto arterioso a la aorta descendente donde la resistencia vascular sistémica es inferior a la pulmonar.

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La resistencia vascular pulmonar excede a la sistémica. Al nacer con el comienzo de la insuflación y ventilación del pulmón, estas resistencias se invierten y el éxito de la adaptación cardio-pulmonar depende de ello. Al nacer, los pulmones estan colapsados y los espacios aéreos potenciales llenos de liquido, requieren de altas presiones para ser distendidos, la presión ejercida en la primera respiración es lo suficientemente intensa ( 25 cm H2O ) para vencer esta resistencia, cierta cantidad de aíre se va quedando durante la espiración creando así la capacidad residual funcional, a medida que esta aumenta, mejora la distensibilidad pulmonar y la ventilación se hace más fácil para el recién nacido, si el recién nacido no expande sus pulmones, la resistencia vascular pulmonar permanece elevada y el conducto arterioso permanece permeable, otro de los eventos que suceden después de nacer es la eliminación del liquido pulmonar especialmente hacía los linfáticos y los vasos sanguíneos. Parte de este líquido es eliminado durante el nacimiento, la caja torácica del feto es comprimida durante su paso a través del canal del parto con una presión de 36 - 160 cmH2O, produciendo una eliminación de 30 ml de liquido traqueal a través de la vía aérea. El líquido que no ha sido eliminado durante el nacimiento deberá ser eliminado después de nacer. Por lo tanto el desarrollo de un inmediato y efectivo intercambio gaseoso y volumen pulmonar al nacer, dependen de la rapidez y efectividad con que se desvía este liquido desde el alveolo al intersticio, a los linfáticos y los capilares.
CAUSAS QUE ALTERAN LA ELIMINACIÓN DE LÍQUIDO PULMONAR

a. b. c. d. e. f. g.

Nacimiento por cesárea Parto inducido Edad gestacional antes del término Nacimiento sin previo trabajo de parto Asfixia leve a moderada Drogas a la madre Hijo de madre diabética.

CAUSAS QUE ALTERAN LA ADAPTABILIDAD PULMONAR

a. Hipoxia y acidosis b. Estrés por frío c. Periodo expulsivo prolongado

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las cuales se reajustarán para mantener una P02 entre 50 . si persiste DESCARTAR otras causas de insuficiencia respiratoria. Enfermedad de Membrana Hialina. MANEJO 1. AMBIENTE TERMICO neutro para reducir el consumo de oxigeno. bilateral y broncograma aéreo. con Silverman no mayor de 3 y existir ligera elevación de la frecuencia cardiaca.12 horas de vida.37 semanas). generalmente son pacientes de término o de pretérmino limite (36 .50 capilar) (ver manejo ventilatorio). radiografía con infiltrado reticulo granular. Hipertensión pulmonar persistente: Cuadro de cianosis e hipoxemia importante con insuficiencia respiratoria que requiere de ventilación asistida. con los antecedentes ya mencionados. OXIGENOTERAPIA: Usualmente toleran concentraciones en casco cefálico entre 28 . 5. (vena periférica) . El p02 puede estar bajo pero se incrementa al aumentar la concentración de oxigeno inspirado.glucosa 10% 65 ml/Kg/día en el pretérmino y 70 ml/kg/dia en el recién nacido de término (ver líquidos parenterales). 2. DIAGNÓSTICOS A DESCARTAR Taquipnea Transitoria: Radiografía de pulmón húmedo con liquido interticial y atrapamiento aéreo. difuso. Puede presentar leve acrocianosis. Radiografía de tórax: Hallazgo de normalidad con leve aumento de trama vascular. El cuadro puede durar desde media hora hasta 12 horas.30%. Gases sanguineos: Acidosis metabólica leve.DIAGNOSTICO Las manifestaciones clinicas son: recién nacido que inmediatamente al nacimiento presenta leve dificultad respiratoria (taquipnea.80 mm Hg (35 . Estos sintomas disminuyen o desaparecen en pocas horas administrando oxigeno a una concentración levemente más elevada a la del ambiente. 4. LÍQUIDOS IV. El cuadro remite entre las 8 . discreto aleteo nasal). Habitualmente la alimentación por vía oral no es posible. ASPIRACIÓN DE SECRECIONES 3. Dificultad respiratoria en aumento con incremento en los requerimientos de oxígeno y presión en vias aéreas. 5 .

25. etc. GASES SANGUÍNEOS: Cada 24 horas. 4. Gasometría con pCO2 superior a 45 mmHg. Apneas 6 .VIGILANCIA 1.&8/7$'5(63. Enfermedad de membrana hialina d. Taquipnea transitoria del recién nacido c. 3. 2. palidez y disminución de la perfusión periférica. RADIOGRAFÍA DE TÓRAX: Usualmente con la primera radiografía es suficiente. Obstrucción transitoria de vías aéreas superiores b. Origen respiratorio a. si mantiene oxigenoterapia. clínicamente existe: Aumento de la frecuencia respiratoria Disminución de la frecuencia respiratoria acompañada de incremento en el esfuerzo o aumento en las retracciones Apnea prolongada con cianosis y/o bradicardia Cianosis Hipotensión. si existe la sospecha de otra etiologia deberá repetirse el estudio '. pO2 <50 y pH menor de 7.5$725. Las causas de dificultad respiratoria en el neonato pueden ser: Respiratorias Metabólicas Neurológicas. HEMATOCRITO. Taquicardia Respiraciones periódicas con pausas respiratorias prolongadas Quejido con utilización de los músculos respiratorios accesorios. GLICEMIA: Practicar dextrostix por turno para reajustar el aporte de glucosa.).$ COMENTARIOS CLÍNICOS El diagnóstico de insuficiencia respiratoria se realiza por manifestaciones clínicas (dificultad respiratoria) y el resultado de las gasometrías.

Hidrops fetal g. El diagnóstico de dificultad respiratoria es clínico y se lleva a cabo utilizando la valoración de Silverman ² Andersen. Manejo General Peso y somatometría Mantener al neonato normotérmico Monitorizar frecuencia cardiaca y respiratoria. Anemia e. tensión arterial y temperatura corporal 7 . g. retracciones.e. d. Hernia diafragmática f. f. Acidosis Hipoglucemia Hipocalcemia Hipotermia Sepsis Otras causas a. Policitemia Evaluación Para evaluar la dificultad respiratoria se requiere saber que el recién nacido en las primeras horas de vida puede tener taquipnea (60 a 80 por minuto). donde la calificación ideal es: Valoración de Silverman Andersen 0 a 3 puntos = Dificultad respiratoria leve. Posteriormente la frecuencia respiratoria cae a 40 minuto. h. cianosis periférica y estertores. desparecen los estertores y la cianosis. Hemorragia b. e. 4 a 6 puntos = Dificultad respiratoria moderada > 6 puntos = Dificultad respiratoria severa. c. Edema o infección del sistema nervioso central c. b. Neumonía Aspiración de meconio Neumotórax y neumomediastino Hipertensión pulmonar Origen Metabólico a. Cardiopatías congénitas d.

Solicitar exámenes de laboratorio: Glicemia, hematocrito, gasometría arterial Radiografía de tórax Administrar soluciones parenterales con base en el peso corporal, los días de vida y las condiciones clínicas. Realizar cateterismo de arteria umbilical y/o arterial en caso necesario. Oxigenoterapia: La gasometría, la patología pulmonar y las condiciones clínicas determinarán la ventilación asistida. En general: un pH menor de 7.25, PaO2 < de 50 torr y PaCO2 > de 60 torr con FiO2 mayor o igual al 60%, son indicativos de asistencia respiratoria. En neonatos con peso < de 1500 g, el criterio de PaCO2 para asistencia ventilatoria se debe modificar a mayor de 50 torr, ya que la acidosis respiratoria aumenta la incidencia de hemorragia intraventricular. Manejo Específico El tratamiento específico depende de la enfermedad que la causa (ver problemas respiratorios).
6,1'520(6'($63,5$&,21 SINDROME DE ASPIRACION DE MECONIO COMENTARIOS CLINICOS

El desarrollo del Síndrome de Aspiración de Meconio (SAM) tiene una presentación variable. En general, el líquido amniótico teñido de meconio se presenta aproximadamente 15-22% de todos los embarazos, de los cuales presentación del SAM se reporta en un 1.8 a un 20%. Es causa de gran morbimortalidad neonatal, en particular en el recién nacido de término y postérmino.
DIAGNÖSTICO

La presencia de dificultad respiratoria en un recién nacido con líquido amniótico teñido de meconio y la aspiración traqueal positiva, debe hacer pensar en la posibilidad de SAM, el cual debe confirmarse con apoyo radiológico, con lo anterior se puede calificar la severidad del problema. Radiográficamente las imágenes características están descritas desde zonas de radiodensidad aumentada (opacidades) alternadas con zonas de radiotransparencia (hiperlucidez), hasta imágenes de barotrauma (neumotórax) y de atelectasias. La dificultad respiratoria secundaria es de presentación variable.
MANEJO

1. a. b. c. d.

Identificación del embarazo de riesgo: Preeclampsia- Eclampsia Hipertensión arterial materna Embarazo postérmino Diabetes mellitus materna

e. Retraso en el crecimiento intrauterino f. Enfermedad cardiovascular o respiratoria crónica en la madre 8

2. Vigilancia transparto
MANEJO GENERAL EN SALA DE PARTOS

Prepararse ante la inminencia del nacimiento con posibilidad de sufrimiento fetal y/o líquido amniótico meconial Al nacimiento, en el caso de presencia de líquido amniótico espeso independientemente de la vía de extracción, al salir la cara y antes de emerger los hombros y el tórax, el médico debe aspirar la orofarínge y narinas empleando perilla de aspiración del número 4 Evitar la estimulación intencionada del RN para desencadenar la respiración en el menor tiempo posible, y antes de la primera inspiración, pinzar y seccionar el cordón umbilical y entregar al Neonatólogo en posición decúbito ventral Realizar laringoscopía y aspiración traqueal Continuar con maniobras habituales de reanimación Ingreso a Terapia Intermedia o Intensiva de acuerdo a las condiciones del recién nacido El SAM es un problema condicionado por el paso de meconio a la vía aérea. Por lo tanto el manejo va encaminado a mantener una buena oxigenación en el paciente (PaO2 >60 mmHg), mantener una adecuada PaCO2 (<40 mmHg), pH >7.35, lo cual se puede alcanzar con cualquiera de las fases de apoyo ventilatorio, en los casos graves se puede requerir la utilización de ventilación de alta frecuencia (convencional u oscilatoria) e incluso Oxigenación por Membrana Extracorpórea (ECMO).

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ENFERMEDAD DE MEMBRANA HIALINA
COMENTARIOS CLINICOS

La EMH también llamada Síndrome de Dificultad Respiratoria (SDR), continúa siendo el problema respiratorio más frecuente entre los recién nacidos prematuros. Su incidencia varía y es inversamente proporcional con la edad gestacional, con una discreta predominancia por el sexo masculino. La EMH es el resultado de una cantidad y/o producción inadecuada de surfactante maduro y constituye una importante causa de mortalidad perinatal. La EMH se presenta clínicamente como insuficiencia respiratoria progresiva con incremento en la demanda de oxígeno, expresada por la presencia de cianosis en aire ambiente. A la exploración física se observa taquípnea (F.R.>60/min), aleteo nasal, quejido espiratorio, tiro intercostal, retracción xifoidea y cianosis, reflejando un pulmón no distensible y una pared torácica sobredistensible. Los signos y síntomas aparecen dentro de las primeras 6 horas después del nacimiento. Los hallazgos radiológicos típicos incluyen volumen pulmonar reducido, apariencia de vidrio esmerilado, broncograma e incremento de la vascularidad pulmonar, que se clasifica en cuatro grados dependiendo de la extensión del broncograma áereo.
MANEJO GENERAL

1. Optimizar el aporte de oxígeno a los tejidos a través de: a. Mantener temperatura corporal en ambiente térmico neutral b. Mantener un volumen circulante adecuado con presión arterial media óptima para edad gestacional y días de VEU (aproximadamente >mayor de 35 y menor de 50 mmHg) c. mantener un hematocrito entre 45²55% 2. Proporcionar un aporte hídrico, calórico y electrolítico suficiente para reponer las pérdidas insensibles de diuresis y la homeostasis de la glucosa.
MANEJO ESPECIFICO

1. El manejo específico es el uso de surfactante exógeno, que debe administrarse lo más pronto posible evitando con ello el uso de parámetros elevados de VMI y el riesgo de barotrauma. EL APOYO VENTILATORIO debe proporcionarse en base a la severidad del SDR, presencia de patología concomitante (neumonía, barotrauma, etc), y al uso o no de surfactante pulmonar exógeno cuya aplicación permite un manejo ventilatorio más dinámico, tratando de proporcionar una ventilación mínima para permitir que el neonato maximice su propio esfuerzo respiratorio, mientras mantiene gases sanguíneos arteriales adecuados con una PaO2 de 50-70 torr, PaC02 45-55 torr, pH 7.25²7.35, con saturaciones entre 88-93%. La oxigenación es el problema principal (la presión media es la variable más determinante). El inicio del apoyo ventilatorio incluye la fase I u oxigenoterapia, la fase II o presión positiva continua de las vías aéreas, y la fase III o Ventilación Mandatoria Intermitente. a. FASE I: Se inicia con oxígeno inhalado en campana cefálica al 30% y se incrementa de 5 en 5 hasta llegar a 60%. En caso de no haber mejoría se pasará a la siguiente fase. 10

b. FASE II: La modalidad más utilizada es el CPAP nasal, el cual se puede iniciar en forma temprana desde la UTQ, para lo cual es requisito indispensable que el RN tenga automatismo respiratorio, que esté eutérmico, metabólica y hemodinámicamente estable y no intentarse en menores de 1000 g. Se iniciará con una presión de 3-4 cm de H20 y FiO2 de 40%, los incrementos en la presión pueden ser de 1-2 cm de H2O hasta un máximo de 8 y la Fi02 se incrementará de 5 en 5% hasta un máximo de 80%, si persiste la dificultad respiratorio o la hipoxemia, se deberá pasar a VMI. Es imprescindible que todo RN con CPAP nasal tenga una sonda orogástrica para evitar la distensión abdominal, restricción pulmonar y riesgo de broncoaspiración del contenido gástrico. c. FASE III: Requiere de intubación endotraqueal. La VMI se inicia con Presión pico (PIP) de 15-30 cm H20 de acuerdo al tamaño del neonato y a la severidad del cuadro clínico (Cuadro I). Frecuencia de 40-60/min con relación inspiración-espiración de 1:2 o 1:3., Tiempo inspiratorio de 0.3. Se inicia presión positiva al final de la espiración (PEEP) de 4-5 cm H20 para mejorar la oxigenación a través de un aumento en la capacidad residual funcional en la espiración e incrementar la presión a las vías aéreas (Ver manejo respiratorio). 2. AMINOFILINA.: Recientemente se ha observado que facilita el destete del ventilador durante la recuperación de la EMH en prematuros. Las metilxantinas son estimulantes de la respiración (ver apnea), pero también pueden mejorar la eficiencia de la musculatura diafragmática. 3. EPINEFRINA RACEMICA EN AEROSOL: (0.05 ml/kg/dosis diluida en 2 ml de solución salina), puede emplearse para aliviar el edema laríngeo secundario a irritación crónica por la intubación endotraqueal, ya que para una extubación exitosa en RN prematuros se requiere de tener una vía aérea no obstruida. Igualmente se puede continuar su utilización en el periodo postextubación inmediato. 4. SEDACION: Puede resultar un problema mantener la sincronía entre los neonatos con EMH y el ventilador, por lo que en algunas situaciones específicas puede requerirse el empleo de sedación para evitar aumento de los cortocircuitos intrapulmonares con desaturaciones, necesidad de mayores parámetros de ventilación, barotrauma, hemorragia intraventricular, etc. En estos casos puede utilizarse: a. Hidrato de cloral (20-40 mg/kg/dosis V.O.) se excluyen los pacientes con compromiso gastrointestinal. b. Fenobarbital (10 mg/kg/dosis hasta 30 mg/kg/dosis total) para mantener niveles sanguíneos de 15 a 30 mcg/ml) c. (Lorazepam (0.05 ² 0.1mg/kg/dosis c/4-8 horas) es un medicamento muy efectivo como agente antiansiedad, sin embargo se tiene hasta el momento poca experiencia en neonatos. d. Morfina (0.05²0.1 mg/kg/dosis) o Fentanyl (1-3 mcg/kg/dosis) pueden producir hipotensión, que requiere revertir con expansor de volumen y naloxona. Estos medicamentos no deben emplearse en menores de 1200 g de peso ya que los narcóticos pueden ocasionar depresión respiratoria prolongada. 5. PARÁLISIS MUSCULAR: Los relajantes musculares se han empleado cuando la ventilación mecánica se vuelve excesiva. Sin embargo, la parálisis neuromuscular puede exacerbar la alteración de la ventilación/perfusión y del recambio gaseoso, necesitando entonces una mayor ventilación mecánica.

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Existen 2 formas de aplicar surfactante: a. 8. 7. d) Edad menor a 8 horas de VEU e) Normoglucémico. en caso de barotrauma primero corregir éste f) De preferencia debe tener catéter arterial umbilical y/o arterioclisis. CRITERIOS DE APLICACIÓN (Dosis inicial) a) Peso al nacer de 600²1.USO DE SURFACTANTE PULMONAR EXÓGENO: El SDR se caracteriza por la deficiencia de surfactante pulmonar. normotenso. a diferencia de los sintéticos. sin hemorragia pulmonar activa. CIERRE QUIRÚRGICO DEL CONDUCTO ARTERIOSO: Se requiere particularmente cuando existe PCA con cortocircuito de izquierda a derecha que no responde al uso de indometacina. y la Ventilación con Presión Negativa Continua. y mejor aún se ha sintetizado. dependerá del criterio médico o de la institución en la que se labore. colapso alveolar y de bronquíolos terminales. VENTILACIÓN DE RESCATE: Se emplea en pacientes en los que falla la ventilación convencional. FISIOTERAPIA PULMONAR (ver norma): Se aplicará solo por razón necesaria y no por horario. corroborar estabilidad metabólica y hemodinámica (en caso de inestabilidad NO se aplicará el surfactante) Efectuar lavado de manos.750 g b) Rx compatible con EMH c) Necesidad de asistencia ventilatoria fase III con Fi02 >40% para poder lograr una Pa02 >60 y un gradiente a/A <0. De rescate ( 8 horas de vida extrauterina) La decisión de su aplicación y el tipo de surfactante. que lo hacen 15-30 minutos después de la misma. las alternativas son la Ventilación de Alta Frecuencia Oscilatoria (VAFO). en el Hospital Civil de Guadalajara ´Fray Antonio Alcaldeµ se utiliza surfactante tanto natural como sintético. 9. con disminución de la capacidad residual funcional. Los surfactantes naturales actúan casi desde el momento en que se aplican. Profiláctica (15 minutos de vida extrauterina) b.6. en forma de rescate y no más de 3 dosis. así como el número de aplicaciones. y debe contar con un monitor de saturación transcutáneo de oxígeno CRITERIOS DE EXCLUSIÓN - Malformaciones congénitas mayores Apgar al minuto y/o a los 5 minutos de 0 (deberá ser evaluado por el jefe de servicio) MEDIDAS PREVIAS A LA APLICACIÓN - Verificar posición adecuada de cánula endotraqueal. Afortunadamente ya se ha logrado extraer surfactante de bovinos y porcinos. TERAPIA CON SURFACTANTE . provocando aumento de la tensión superficial pulmonar.22. y podría ser de primera elección en menores de 1000 g (ver persistencia del conducto arterioso). guantes estériles y uso de cubrebocas 12 .

sat 02 b) Fi02. Gasométricamente se debe evaluar pre y post dosis: a) pH. practicar previo a la administración del surfactante USTF. PIP. PaC02. Ecocardiograma posterior a la administración de surfactante.Segundo día 80-100ml/kg/d + electrólitos . y posteriormente con gasometría arterial En caso de utilizar Exosurf. En caso necesario.Cuarto día 120²130 ml/kg/d . o de seguir la evolución de la posible apertura del conducto arterioso y su repercusión hemodinámica que dificulte el destete del ventilador MANEJO MEDICO COMPLEMENTARIO 13 . PMVA c) Gradiente a/A 02. precalentar 20 min a medio ambiente. con la finalidad de descartar cardiopatía congénita. según norma vigente en la unidad (cefalosporina+aminoglucósido) 3. se debe suspender la aplicación Evitar la aspiración endotraqueal cuando menos en las 2 horas siguientes a la administración del surfactante AJUSTES VENTILATORIOS - - Valorar clínicamente con la saturación de 02 en forma inicial. Pa02. mientras que con Survanta a los pocos minutos de su aplicación.TIPO DE SURFACTANTE Y DOSIS A UTILIZAR a) Sintético : Exosurf 67. Los líquidos totales se manejarán de la siguiente manera: .Primer día a 80 ml/kg/d máximo. RN <1000 g con sol. glucosada al 5% . De preferencia y de ser posible. índice de eficiencia ventilatoria e índice de oxigenación d) Distensibilidad pulmonar.Tercer día 100²120 ml/kg/d. agítese y aplíquese b) Natural : Survanta 100 mg o 4 ml/kg. a los 15-60 min. 1. c/24 horas los 3 primeros días y posteriormente c/semana 4.5 mg o 5 ml/kg de la mezcla. valorar inicio de la NPT .Quinto día 130²150 ml/kg/d Estos volúmenes se modificarán y se ajustarán de acuerdo a balance hídrico y condición neonatal 2. desaturación y/o reflujo se debe disminuir la velocidad de infusión o interrumpirla temporalmente hasta la recuperación del paciente En caso de deterioro sin recuperación. resistencia y constantes de tiempo Se debe tomar Rx en las 2-4 horas posterior a cada administración de surfactante. administración de esquema antimicrobiano. aplíquese sin agitar CUIDADOS A LA ADMINISTRACIÓN - La administración intratraqueal debe ser lenta (15-45 min) La posición recomendada es en decúbito dorsal y con la cabeza en posición neutra En caso de cianosis.

ha mostrado beneficio en los neonatos al favorecer el estímulo en la síntesis de surfactante pulmonar.25 . pueden estimular la liberación de surfactante a las vías aéreas 3.22. la morbi-mortalidad se puede elevar Cuadro 1 Manejo inicial de la fase III en EMH VENTILADOR PIP 15-20 PEEP 4 Ti 0. La prevención de la EMH recae en la prevención de la prematurez.40 PaC02 40²50 Pa02 50-60 pH >7. que aparte de disminuir las contracciones uterinas. displasia broncopulmonar y fibroplasia retrolental) Con el uso indebido del surfactante pulmonar exógeno.0.3-0. Los corticoesteroides pueden beneficiar el pulmón del prematuro disminuyendo las alteraciones estructurales en el tejido conectivo o en la permeabilidad capilar y epitelial. 2.<7. El empleo de agentes tocolíticos. ni después de 8 horas de la anterior.4 Frec 40-60 Fi02 90-100% PESO < 1000 g GASES pH >7. siempre y cuando el recién nacido se encuentre aún en VMI. neumomediastino.3. y con la cánula en posición adecuada Para la aplicación se seguirán los lineamientos previamente referidos Se recomienda solo una o dos dosis más PREVENCIÓN DE LA EMH 1. Rx sin barotrauma. y de la inducción farmacológica de surfactante en las vías aéreas. El empleo antenatal de glucocorticoides (dexametasona 5 mg IM c/12 horas por 4 dosis).<7.35 .40 PaC02 40²50 Pa02 50-60 pH >7. neumopericardio y enfisema intersticial) por efecto de la ventilación asistida Complicaciones a largo plazo (estenosis traqueal.35 . la inhibición del parto pretérmino.3 Frec 40-60 Fi02 80-100% PIP 20-30 PEEP 4-5 Ti 0. como los beta simpaticomiméticos. con Fi02 >40% para mantener Pa02 >60 y un gradiente a/A <0. COMPLICACIONES - Incluyen barotrauma (neumotórax.<7.40 PaC02 40²50 Pa02 60-80 1000 a 1500g >1500 a 2500g 14 .CRITERIOS DE APLICACIÓN (Dosis subsecuentes) - - Las dosis siguientes se administraran no antes de 6 horas.4 Frec 40-60 Fi02 90-100% PIP 22-35 PEEP 4-5 Ti 0.

ALTERACIONES METABÓLICAS Las manifestaciones clínicas de hipoglucemia no son específicas en el neonato. apneas. temblores. Para el diagnóstico es importante después de verificar las cifras bajas.O. a 6 mg/Kg/min En caso de persistir baja incrementar a 10-12-14-16 mg/Kg/min Mantener: 40-60 mg/dL.$$6. demostrar que desaparece la sintomatología en el momento en que administra la solución glucosada intravenosa en forma adecuada.&(0. respiración irregular. y que los hijos de madre diabética en un 40 a 50% durante la primera hora de vida. A todo recién nacido de alto riesgo tomar muestra de glicemia (30 min de vida extrauterina) 2. por lo que es necesario tomar niveles de glucosa en todo recién nacido con riesgo de presentar hipoglucemia. Corroborar que los niveles de glucosa sean bajos y responsables de la sintomatología clínica 3.32*/. presentan alrededor de las 2-4 horas de vida niveles bajos de glicemia en sangre. MANEJO +. y el manejo se lleva a cabo con: 15 .. El manejo del recién nacido hipoglucémico se basa en tres principios: 1. +. apatía.V. Algunos neonatos con niveles bajos de glucosa no tienen sintomatología. dificultad para la alimentación. con el paciente estabilizado por lo menos por 12 horas (si ya no existe contraindicación). Se ha encontrado que de 10 a 15% de los recién nacidos de riesgo. después de 24 horas: 60-90 mg/dL Verificar glicemia c/4 horas Iniciar V.$6.1720‚7. episodios de cianosis. y vigilancia Con contraindicación a la V. etc. Verificar que la sintomatología desaparezca con el manejo.&$ Sin contraindicación dar V. ayuno e iniciar aporte de glucosa I. incluyen una serie de manifestaciones que pueden estar presentes en cualquier neonato enfermo: convulsiones.O. diaforesis.32*/. llanto anormal.1720‚7.&(0.&$ Ocurre en un 10-15%.O.

3(5*/8&(0. El riesgo de hiperglucemia es más frecuente en niños menores de 1.V. Glicemia <40mg/dl después de 8 horas: Investigar causas de hipoglicemia persistente (hiperinsulinismo. El lactante inmaduro es incapaz de suprimir la producción de glucosa a pesar de elevaciones masivas en las concentraciones de insulina. tener puntuación baja de Apgar. dificultad respiratoria. repetir glicemias c/2 horas hasta normal por 3 ocasiones y posteriormente c/4 horas hasta completar 24 horas A las 24 horas si no existe contraindicación (glicemia normal) iniciar la V.300g.O. La hipoxia causa hiperglicemia al estimular a los receptores alfa-adrenérgicos.000 g que en los de > de 2. entre otros. o prednisona 1 mg/kg c/12 horas I. a 6 mg/Kg/min Glicemia c/hora para determinar la necesidad de incrementar glucosa o hasta normoglicemia (>40 <150) En caso de glicemia <40 mg/dl. Glicemia >150 mg/dl disminuir glucosa 2 mg/kg/min manteniendo esteroides Disminuir glucosa 2 mg/kg/min c/4 horas si glicemia >150mg/dl Mantener glucosa 40-150 mg/dl durante 3 días. errores innatos del metabolismo) En este caso administrar hidrocortisona 5mg/kg c/12 horas I. administración de teofilina.O. y en los de término se ha sugerido una relativa resistencia a la insulina. o V. la cantidad de glucosa administrada y el estrés al que esté sometido el lactante. administración de soluciones parenterales con glucosa. El riesgo de presentar hiperglucemia va a depender del peso al nacimiento.. La presencia de hiperglucemia se ve favorecida por los siguientes factores etiológicos: el ser recién nacido inmaduro. entonces retirar esteroides Mantener glucosa 6-8 mg/kg/min e iniciar la V.V. endocrinopatías.$ Se define como la concentración sanguínea de glucosa >150 mg/dl (>8mmol/dl). someterse a procedimientos quirúrgicos. presencia de sepsis.000 g. Iniciar disminución paulatina de soluciones parenterales (glucosada) +. administración de lípidos. Es más frecuente durante las primeras 24 horas de vida.Aplicación de un bolo intravenoso de solución glucosada al 10% 2 ml/Kg/min (glucosa 200 mg/Kg/min) e iniciar glucosa I.V. INCIDENCIA Bryan encontró hiperglicemia en 20% de los recién nacidos con peso menor a 1. 16 .O. Se refiere que la administración de soluciones glucosadas con aminoácidos son causa de hiperglucemia por el incremento de la osmolaridad. estrés. secundaria a la oxidación de los ácidos grasos. La administración de lípidos al estimular la gluconeogénesis. incrementar 2 mg/Kg/min (6-8-10-12-14-15 mg/kg/min) Glicemia >40 y <150. Los mecanismos para la intolerancia a la glucosa se han relacionado con inmadurez de los sistemas de regulación en los prematuros. que disminuyen la respuesta a la insulina.

monitorización frecuente de niveles de glucemia al estar administrando soluciones I. 2 horas y 4 horas después de la administración de insulina. debido a la osmolaridad sanguínea. Es necesario disminuir el aporte de glucosa lentamente. El recién nacido prematuro persiste con producción de glucosa independientemente de glucosa I.. sobre todo en la primera semana de vida. Se reportan cifras de 600 mg/dl y presencia de muerte por hemorragia intracraneana. El uso de insulina en infusión intravenosa tiene resultados no concluyentes Los niveles de glucemia se monitorizan a: 1 hora. enfermedad de membrana hialina. y en casos severos incrementa el riesgo de hemorragia intracraneal.1UI/kg/hora. La asociación entre hiperglucemia y aumento de la morbi-mortalidad. es el regulador principal de la homeostasis de los hidratos de carbono en el recién nacido. y no la glucosa. El incremento de 1% mg/dl de glucosa.La hiperglucemia puede producir una diuresis osmótica que puede llevar a deshidratación. quirúrgicos.5% de dextrosa La insulina se utiliza cuando los valores plasmáticos de glucosa se encuentran >300 mg/dl (insulina regular intravenosa a dosis de 0.2 UI/kg/dosis c/6 a 12 horas). durante procedimientos como exanguinotransfusiones. de 2 mg/kg/min cada 4-6 horas. hemorragia intraventricular. Con 1 dosis puede ser suficiente. por lo que no debe ser administrada una segunda dosis sin conocer los niveles de glucemia previamente. 17 .V. y del conocimiento de su etiología. produce elevación de la osmolaridad de 1mOsm/L.01 a 0. sepsis.1 a 0. La insulina. en persistencia del conducto arterioso. nos indica la necesidad de prevenir y llevar a cabo una intervención terapéutica temprana: disminuir pérdidas insensibles.V. o bien insulina cristalina subcutánea a dosis de 0. hasta tener valores de glucemia en límites de 60 a 150 mg/dl No deben utilizarse soluciones que no contengan dextrosa incluso si los valores son > de 300 mg/dl Deben tomarse niveles continuos de glucosa y nunca utilizar soluciones con < de 2. MANEJO Dependerá de si la hiperglucemia es transitoria o es persistente.

y en el alimentado al seno materno es a 15 mg/dl. los niveles pico se tienen al 3º y 5º día respectivamente. Este reconocimiento depende de la edad gestacional. es uno de los signos mas frecuentes en el neonato y generalmente se observa cuando se determinan valores de bilirrubinas séricas mayor a 5²6 mg/dl (86²103 micromolas/l) en piel. área geográfica.&. por lo que se recomienda identificar en forma particular los factores frecuentemente involucrados. La mayoría de los recién nacidos desarrollan cierto grado de ictericia (50% de los neonatos a término y 70% de los pretérmino) con factores de riesgo asociados. con un incremento máximo de 15 mg/dl. de la morbilidad asociada.5 mg/dl prolongada mayor de 1 semana en el neonato de término y de 2 semanas en el pretérmino 18 .HIPERBILIRRUBINEMIA 1R+HPRO®WLFD La fijación de la bilirrubina al tejido graso (ictericia). teniendo un comportamiento benigno.. sin embargo varían según el grupo étnico. con descenso posterior.$3$72/”*. En el neonato prematuro el pico debe ser de 10-12 mg/dl al 5° día de vida.&7(5. Se ha denominado ictericia fisiológica en el neonato de término con cifras que no excedan 12 mg de bilirrubinas totales a partir de las siguientes 48 horas de vida. Los mecanismos reconocidos de ictericia fisiológica son: a) Incremento en la producción de bilirrubina por mayor volumen de glóbulos rojos y circulación enterohepática retardada b) Inmadurez enzimática del sistema glucoroniltransferasa y ligandinas c) Disminución en la capacidad de excreción de la bilirrubina d) Circulación hepática alterada después del nacimiento e) Disminución de la vida de los eritrocitos . etc. de la edad posnatal.&$ a) b) c) d) e) Ictericia Ictericia Ictericia Ictericia Ictericia que se presenta en las primeras 24 hrs de vida extrauterina que rebase las cifras fisiológicas con producción de bilirrubina mayor de 5 mg/dl por día con bilirrubina directa mayor de 1. etc.

No hemolítica (Infecciosa): Viral (rubéola. etc. Ictericia con bilirrubina directa mayor de 1. Ictericia que rebase las cifras fisiológicas y asociada a factores de riesgo dentro de las siguientes 24 horas de vida 3. deficiencia de glucosa 6 fosfato-deshidrogenasa (G6P-DH). Ss. Kell.Formas de presentación de ictericia como enfermedad Debe recordarse que la valoración clínica de la ictericia se realiza con el neonato desnudo y con luz de día. Quizá menos frecuente existen causas como la esferocitosis. 1. El abordaje médico se establece en función de la identificación correcta de la etiología que se engloba en dos grandes rubros: 1. lo que obliga a un proceso de diagnóstico y tratamiento oportunos con la consecuente prevención de alteraciones y secuelas neurológicas. Ictericia con producción de bilirrubina mayor de 5 mg/dl por día 4. Desde hace mas de 30 años se reconoce la asociación de hiperbilirrubinemia y alteración en el neurodesarrollo. ya que la luz artificial puede modificar la apreciación de la misma. edad gestacional. citomegalovirus. bacteriana (sífilis). La intensidad clínica de la ictericia no es directamente proporcional al nivel de bilirrubinemia. hijo de madre diabética. 2. Enlistaremos los diversos criterios clínicos de diagnóstico que delimitan a la ictericia como enfermedad y no un estado transitorio propio de la inmadurez del neonato. obstrucción intestinal. hematomas o hemorragia oculta. Ictericia que se presenta en las primeras 24 horas de vida extrauterina 2. Ee. Al concluir el diagnóstico de ictericia no hemolítica. talasemia. que son descritas en el cuadro 1. etc. estenosis pilórica. parvovirus B19 humano). 19 . Hemolítica (Inmunológica): Con la correspondiente aparición temprana de tinte ictérico (<24 hr de vida). síndrome de Down. generalmente se debe a incompatibilidad Rh o ABO y a otros antígenos eritrocitarios frecuentes en nuestra población (Cc. aumento de la circulación enterohepática por ayuno. Identifique correctamente al paciente y determine factores de riesgo. así como causa probable desencadenante. páncreas anular. el tratamiento se instalará en función de los niveles de bilirrubina sérica total y edad posnatal de acuerdo a las recomendaciones de la Academia Americana de Pediatría.5 mg/dl Indicaciones de tratamiento en neonatos de término con hiperbilirrubinemia no hemolítica. edad posnatal y morbilidad asociada. etc). hematológicas (policitemia).

u 12 u15 u17 u 15 u 18 u 20 u 20 u 25 u 25 u 25 u 30 u 30 RNT = Recién nacido de Término ETF = Exanguinotransfusión *Academia americana de pediatría. el tratamiento se instalará en función de los niveles de bilirrubinas séricas fraccionadas. síndrome de dificultad respiratoria. estados mórbidos como deshidratación. peso al nacer y morbilidad agregada. Las indicaciones para el tratamiento con fototerapia y/o exanguinotransfusión se describen en los cuadros No. etc. así como causa probable desencadenante. 20 . serán canalizados a los servicios de consulta externa de Hematología y Neurología Pediátrica INDICACIONES DE TRATAMIENTO DE NEONATOS PREMATUROS CON HIPERBILIRRUBINEMA NO HEMOLÍTICA Identifique correctamente al paciente y determine factores de riesgo: edad gestacional. Guidelines of perinatal care fourth edition 1997. Todos los pacientes con antecedentes de hiperbilirrubinemia sujeta a tratamiento. Considerar Fototerapía Fototerapía ETF Si no fuera suficiente la Fototerapía continúa ETF y Fototerapía continúa <24 25-48 49-72 u 73 Ictericia que se presenta antes de las 24 hrs. 2 y 3. policitemia. hipoxia. acidosis metabólica. en RNT no deberá ser considerado ´sanoµ y requieren evaluación. **de acuerdo a criterios clínicos La monitorización de bilirrubinas se realizará cada 24 horas hasta su resolución. edad posnatal y morbilidad asociada. Es muy importante tratar los factores de riesgo en la hiperbilirrubinemia como son: hiperosmolaridad. septicemia. meningitis. Al concluir el diagnóstico de ictericia no hemolítica.Cuadro 1 Manejo de la Hiperbilirrubinemia no hemolítica en neonatos de Términos sanos* Niveles de bilirrubina sérica total mg/dL Edad (Hrs). edad gestacional.

Cuadro 2 Guía para el uso de fototerapia en el neonato de pretérmino* PESO AL NACER (G) < 1500 g. ya que este procedimiento en R. así como la estabilidad del R.N. para decidir el procedimiento *Gomella neontology ² edition 1997 Es muy importante un adecuado juicio clínico y la confiabilidad en el resultado de la bilirrubina. 1500 ² 1999 2000 ² 2499 INDICACIONES DE FOTOTERAPIA Iniciar cuando presente ictericia independiente del nivel de la bilirrubina sérica u 10 mg/dL u 12 mg/dL u 2500 u 15 mg/Dl *Yeh neonatal therapeutic second edition 1991 Cuadro 3 NIVELES SERICOS DE BILIRRUBINA INDIRECTA E INDICACIÓN PARA EXANGUINOTRANSFUSION EN EL NEONATO PRETERMINO PESO (g). 1-4 días < 1000 1001-1250 1251-1500 1501-1750 1751-2000 2001-2500 > 2500 > > > > > > > 10 12 15 17 17 18 20 BI (mg/dl) > 12 > 15 > 16 > 17 > 18 > 19 > 20 EDAD POSTNATAL 5-7 días Realizar dos determinaciones de BI con intervalo de 8 hrs. pretérmino de muy bajo peso puede ocasionar morbilidad. antes de tomar la decisión para la exanguinotransfusión.N. 21 .

Controlar la temperatura corporal d.&26 1. meningitis. sin embargo. ya que pueden estar con temor por la luz y la cubierta de los ojos en su hijo. Remover la protección cada 4 horas para asegurarse la permeabilidad de la vía aérea e. )2727(5$3. constituye un método eficiente para recordar que la luz transforma a la bilirrubina en el espectro azul (410-46 nm) y que por lo tanto cualquier tipo de luz pudiera ser empleada. Suspenda la fototerapia tan pronto como sea posible. la luz de mayor intensidad es mas útil (luz azul. el volumen urinario y la tolerancia a las misma deben registrarse adecuadamente. $63(&72635$&7. el manejo oportuno e integral del RNP de muy bajo peso podrá disminuir la presentación de la hiperbilirrubinemia. Suspenda la fototerapia y descubra los ojos periódicamente para permitir a los padres tocar y ver a su hijo. 2. blanca o verde). Indicar cambios de posición frecuentemente c. hipo e hiperglucemia. Determinar el peso diario. La efectividad de la fototerapia esta relacionada con la cantidad de radiación a la cual la piel es expuesta.La monitorización de bilirrubinas se realizará cada 24 horas hasta su resolución. policitemia. Cuando alimente al neonato apague fototerapia y quite cubierta de los ojos g. fármacos que compiten con la albúmina. En general. acidosis metabólica. Cubrir los ojos del paciente con parche oscuro para evitar la exposición de la luz a la retina. Neonatales a. En los familiares Explique el procedimiento a la familia. Es muy importante tratar los factores de riesgo en la hiperbilirrubinemia como son: hiperosmolaridad. síndrome de dificultad respiratoria. Desnudar completamente al paciente antes de colocarlo bajo fototerapia y colocar la fuente de luz disponible entre 60 y 90 cm del neonato b. La alimentación aumenta la excreción de bilirrubina.$ La transformación de la bilirrubina por la luz de isómeros de bilirrubina (bilirrubina no toxica para los tejidos). Si es posible alimente al neonato. audiología y neurología pediátrica. Mantener líquidos intravenosos u orales de acuerdo a sus requerimientos f. sepsis. hipotermia. estados mórbidos como deshidratación. hipoxia. 22 . la fototerapia se puede suspender cuando la bilirrubina se ha depurado 2 mg/dl o más por día por debajo del nivel con el que se inició h. Todos los pacientes con antecedentes de hiperbilirrubinemia sujeta a tratamiento serán canalizados a los servicios de consulta externa de hematología.

Es recomendable cambiarlos todos al mismo tiempo en cada unidad de fototerapia. en el suero y en la orina (síndrome de niño bronceado). los efectos secundarios incluyen diarrea y quemaduras de la piel. La luz verde y la luz azul son más efectivas porque producen un espectro de energía mayor. riboflavina y ácidos grasos no esterificados. Los bulbos pueden usarse 1. La cantidad deseada es 5. Se han descrito efectos en los niveles séricos de calcio. En la técnica Especifique el tipo de luz a emplear. Se puede emplear un radiómetro para medir la cantidad de irradiación proporcionada.%.3. En los casos de hiperbilirrubinemia conjugada puede presentarse una coloración gris obscura a morena de la piel. . Debe mantenerse un registro de las horas-luz de la unidad de fototerapia.1&203$7.0000 horas aproximadamente.'$'$/$17Ž*(125K '. Complicaciones No se ha demostrado toxicidad con la fototerapia. deshidratación.9 i W/cm2/nm con una longitud de onda de 425²475 nm. la cual es benigna y se resuelve al suspender la fototerapia. rash cutáneo y bronceado como los mas frecuentes./.

la paciente Rh negativo generalmente no tiene 23 . por lo que el manejo al nacimiento deberá ser organizado alrededor de un vigoroso y rápido tratamiento de estos problemas. despierta la respuesta inmune de la paciente con formación de anticuerpos contra el antígeno Rh de los eritrocitos fetales. ).23$72/2*. desprendimiento prematuro de placenta. dicho evento se lleva a cabo en el periodo postparto.$ (Esquema 1) y Es condición la presencia del antígeno Rh en el feto y la ausencia de éste en la madre. El neonato con enfermedad hemolítica al antígeno D del Rh.6%. es el resultado de un fenómeno inmunológico que ocurre cuando la madre es Rh negativo (carente del antígeno D) y el feto es Rh positivo. La formación de anticuerpos frente al antígeno Rh se establece en la memoria inmunológica de la y madre y en presencia del mismo se vuelve a estimular su producción. asfixia. placenta previa. el paso de eritrocitos fetales Rh positivo a la circulación materna. sin embargo.8%. En el Instituto Nacional de Perinatologia durante el periodo de 1982 a 1995 la prevalencia de mujeres Rh negativo fue de 4. aún sin existir alguna maniobra se presenta el riesgo de paso de sangre fetal a la madre desde la 8va semana de gestación. con un promedio anual de 40 a 50 recién nacidos con incompatibilidad al antígeno Rh. embarazo ectópico. lo que puede explicar la isoinmunización en las pacientes que hayan presentado aborto espontáneo. La mortalidad de estos recién nacidos está influenciada por la interacción de la prematurez.6. traumatismo abdominal. y dentro de este grupo la isoinmunización se presentó en el 13. anemia e hidrops. toxemia e hipertensión arterial. sobre todo después de realizar maniobras que causen lesión en la pared uterina o que faciliten su paso a la circulación materna.

produciendo la destrucción de éstos por el mismo feto mediante el sistema fagocítico mononuclear. Cuanto más grave sea el proceso mayor será la anemia y la lesión hepática. lo cual ocasiona una disminución en la producción de albúmina hepática y proteínas de la coagulación. y Los anticuerpos IgG maternos atraviesan la placenta y se fijan al antígeno Rh fetal. pero en los embarazos subsecuentes presenta datos de isoinmunización cada vez más graves. el feto tratará de compensar produciendo en forma extramedular más células sanguíneas y liberando eritrocitos jóvenes (eritroblastos) a la circulación.complicaciones en su primer embarazo. llevará al feto a una insuficiencia cardiaca con muerte intrauterina o neonatal temprana. este proceso incrementa la presión en la vena porta y ambos mecanismos hipoproteinémicos dan como resultado ascitis y anemia (hidrops). De acuerdo al grado de destrucción será la anemia. y 24 . la cual de no ser corregida. El hígado fetal incrementa en forma importante el tamaño de los sitios productores de los eritrocitos y por compresión mecánica disminuye la irrigación de los hepatocitos.

Madre Rh - Placenta Eritrocitos del feto Rh+ Placenta Anticuerpo Antieritrocito Circulación fetal Hemólisis * Hipoxia Anemia * Acidosis Eritropoyetina Médula ósea Hematopoyesis Bazo Eritroblastos Visceromegalias > Colestasis > Hipoprotrombinemia > Hipoalbuminemia > > > > Hígado Hipertensión porta Edema Ascitis Hidrotórax Hidrops Edema de cordón umbilical Edema placentario OBITO 25 .

Obito Insuficiencia Placentaria Asfixia al nacimiento 26 .

de continuar en esta zona. En la gráfica correspondiente.&2<75$7$0. Los resultados en la zona II tercio inferior (IIa) indican que se debe repetir la amniocentesis cada 2 semanas. se establece realizar la amniocentesis a partir de la semana 27 de gestación en toda madre cuyo Coombs indirecto muestre títulos ‡ 1:16. se establecerá la zona pronóstico del feto para programar la conducta más adecuada a seguir. se dejará evolucionar el embarazo hasta el término y la resolución será por vía vaginal a menos de que exista alguna contraindicación obstétrica. siendo la interrupción por vía abdominal. el tratamiento consiste en transfusión intrauterina cada 2 semanas a partir de la 26 hasta la 33. y 1. Hermano (s) muertos Titulo de Anti D Zona de Liley AUSENTE O LEVE + Negativo o 1:8 I ² II a MODERADA + + 1:16 ² 1:34 II b GRAVE + +/ 1:64 II c y III CONDUCTA EN LA SALA DE PARTOS Reanimación Reanimación especial Sangre AUSENTE O LEVE + - MODERADA + +/+/- GRAVE + + + 27 . Hermano (s) sanos B. ya que se trata de una zona intermedia de riesgo.$*1”67. se debe inducir madurez pulmonar a partir de la semana 28 y la interrupción del embarazo será entre las semanas 33 y 35 con madurez pulmonar confirmada. Las pacientes en la zona II tercio superior (IIc) y zona III son aquellas con enfermedad hemolitica fetal grave. Los resultados en la zona I indican que se debe repetir la amniocentesis cada 4 semanas. Las pacientes en la zona II tercio medio (IIb) deben ser vigiladas con amniocentesis cada semana e inducir madurez pulmonar a partir de la 28.'. De acuerdo al resultado de la espectrofotometría del liquido amniótico. es mediante el análísis espectrofotométrico del liquido amniótico según el esquema de Liley modificado por Senties y/o los valores de Hb/Ht de cordón umbilical. Hermano (s) tratados C. el embarazo se deja avanzar hasta la semana 37 y/o cuando haya pruebas de madurez pulmonar positivas.(17235(1$7$/ y La evaluación de la enfermedad hemolítica fetal. ESTRATIFICACIÓN PRENATAL ANTECEDENTES A. el manejo posterior será igual al de los pacientes en la zona I.

1 al 11. 4. glicemia. la sangre debe ser lo más reciente posible y preferentemente no mayor de 48 horas de extraida. biometría hemática completa y reticulocitos centrales. es un procedimiento de urgencia que tiene como fin elevar el Ht venoso del R.N a 45% (Ht ideal) para lograr una rápida y mejor estabilización. 6. ENFERMEDAD HEMOLÍTICA GRAVE 2. Unidad de Cuidados Intermedios del Recién Nacido y/o Unídad de Cuidados Intensivos Neonatales (UCIN). grupo y Rh de cordón. Coombs directo. manteniendo en un balance neutro el volumen sanguíneo. El nacimiento de estos niños será de preferencia en horas y dias hábiles después de las 8 AM. 5. Con la finalidad de orientar las necesidades de tratamiento.MANEJO NEONATAL 1. Las características de cada grupo así como su manejo en el Servicio de Cuidados Inmediatos y de hospitalización se resume en los cuadros del No. Los estudios básicos que se deben tomar a todo recién nacido (RN) de madre Rh negativo son: hematócrito urgente. ENFERMEDAD HEMOLÍTICA MODERADA III. además de bilirrubinas directa e indirecta. electrolitos. se deben incluir: proteínas totales. pruebas cruzadas. ENFERMEDAD HEMOLÍTICA LEVE II. con la finalidad de organizar con enfermería. La exanguinotransfusión parcial con paquete globular a hematocríto calculado. así corno sangre fresca total que se utilizará posteriormente en hospitalización. además de solicitar al Banco de Sangre paquete globular Rh negativo reconstituido con plasma de baja titulacíón anti A y B. ver norma de Transfusión). el Servicio de Radiología y el personal de mensajería la mejor atención. al personal médico adscrito de Neonatologia en la Unidad de Cuidados Inmediatos al Recién Nacido (tococirugia). gasometría y tiempos de coagulación (únicamente con evidencia de sangrado. los Residentes de Neonatologia. Cuando los recién nacidos presenten la forma grave. la clínica de isoinmunización materno-fetal ha estratificado a los Recién Nacidos en 3 grupos de acuerdo a los antecedentes perinatales y valoración al nacimiento: I. para calcular el volumen de paquete globular a utilizar se aplica la fórmula: 28 . La programación de todo nacimiento de madre Rh negativo isoinmunizada será comunicada por el médico Ginecobstetra de la Clínica de isoinmunización. 3.

Vigilar el rebote tardío de BI 8 horas después del retiro de la fototerapia 8. 9. exposición de la misma sobre la mayor parte posible de la superficie corporal del RN (anterior y posterior. Después de 72 horas de fototerapia continua.Ht real) x Vol. cambiar a intermitente para permitir la redistribución de la bilirrubina en el tejido graso C. Suspender la fototerapia con niveles de BI 2 mg% menores que los establecidos para la hiperbilirrubinemia de origen no hemolítico (ver norma correspondiente) D. se calcula a 160 ml/kg 29 . La o las exanguinotransfusiones subsecuentes se realizan de acuerdo al incremento de las bilirrubinas y/o descenso del hematocrito. ya que altera los resultados Cuando se practique la exanguínotransfusíón parcial. INDICES PREDICTIVOS DE RESPUESTA AL MANEJO CON FOTOTERAPIA EN LAS PRIMERAS 72 HORAS FOTOTERAPIA CONTINUA Incremento de BI Sin cambio en la BI Disminución de BI INDICE PREDICTIVO Exanguinotransfusión Continuar fototerapía Suspender fototerapía de acuerdo a niveles de BI 10. Utilizar fototerapia doble. sanguíneo (peso x 80) Ht del donador (60) 7.. Nunca "ordeñe' el cordón umbilical para evitar la contaminación con gelatina de Warton o con liquido amniótico. existen recomendaciones especificas para su manejo: A. se toma de la vena umbilical del RN las muestras correspondientes indicadas en la forma grave La fototerapia continua está indicada en la enfermedad hemolitica de acuerdo a los niveles de bilirrubina indirecta (BI). el Neonatólogo obtiene de la sangre que escurre las muestras correspondientes. Temprana (entre las 9 y 12 horas de vida extrauterina) o tardia (posterior a las 12 horas de vida extrauterina). colchón con funda de fototerapia y convencional respectivamente) B. El Ginecobstetra deja libre el extremo del cordón que proceda de la placenta como medida para prevenir la isoinmunización. efectuándose a doble recambio isovolumétrico con sangre total de grupo O Rh negativo reconstituida con plasma compatible con el grupo del recién nacido.(Ht ideal .

16 para la toracocentesis y paracentesis Material y equipo de cateterismo umbilical Tubos y capilares para los estudios básicos Una unidad de paquete globular de 100 cc. Se deberá tener preparado y funcionando el siguiente material: a. supere el nivel previo en 2 mg% o más. c. 11. La presencia de Hidrops Fetal interfiere frecuentemente con la transición de la vida fetal a la neonatal. El segundo y tercer médico se encargarán de los procedimientos: cateterismo de vasos 30 . si este fue igual o mayor de 20 mg%.mediante la siguiente formula Vol. equipo de transfusión y jeringas de 10 cc. sanguíneo (peso x80) X 2 La alicuota utilizada en cada recambio es proporcional al peso del neonato. < 850 g. o bien cuando el rebote tardío iguala al nivel previo. incluyendo un Neonatólogo supervisor que asigne cada rol. siempre que dicho nivel previo haya sido menor de 20 mg% cuando se efectuó el procedimiento. a. 2 ² 3 kg. a 1 kg. ALÍCUOTA (ml) 20 15 10 5 3 La exanguinotransfusión debe repetirse cuando el rebote tardío de la BI 8 horas después del procedimiento. por lo que resulta de importancia primordial una adecuada reanimación en la sala de partos. 1 ² 2 kg. Equipo de reanimación Jeringas de 20 cc. grupo Ó Rh negativo. 850. estériles Una unidad de sangre total fresca 0 Rh negativo La reanimación y manejo integral de un RN hidrópico requiere un equipo mayor a lo habitual en la rutina de reanimación. e. ocasionando asfixia y/o muerte en la mayoría de los casos. d. b. f.g. haciendo imprescindible la participación de 6 a 7 personas capacitadas en la Sala de Partos. Un médico realizará la intubación orotraqueal y la ventilación manual con bolsa de reanimación b. PESO DEL RECIEN NACIDO > 3 kg. conectadas a llaves de 3 vias. El tiempo total del procedimiento es de 90 a 120 minutos. punzocat del No.

la colocación de dichos catéteres permitirá una monitorización estricta y fácil administración de los medicamentos requeridos.21(6'(/(48. Cateterismo La cateterización umbilical arterial y venosa debe prepararse antes del nacimiento.&2 La reanimación prolongada del recién nacido hidrópico hace necesaria la prevención de pérdida de calor. la mayoría de las veces la ventilación con bolsa y mascara resultan extremadamente difíciles por el edema facial.umbilicales. por lo que se recomienda la intubación inmediata en todos los neonatos con hidrops fetal significativo. $&&. hipomotilidad diafragmática secundaria a la ascitis y la posible presencia de hipoplasia pulmonar. además de llamar a Radiologia y proporcionar la imagen toracoabdominal una vez tomada. su envío al laboratorio con las requisiciones correspondientes debidamente identificadas. B. compresión por derrame pleural. Toracocentesis 31 . paracentesis. Paracentesis abdominal Ante una pobre respuesta a la reanimación y con evidencia clinica de ascitis puede ser necesaria la paracentesis abdominal. El volumen de extracción recomendado es aproximadamente de 10 a 20 ml/kg. C. el edema laringeo puede hacer necesario el procedimiento con una cánula de menor tamaño a la requerida de acuerdo a la edad gestacional.0$&. toracocentesis. siendo recomendada para mejorar las funciones cardiaca y respiratoria. D. medirá la distancia hombro-ombligo traspolada a las tablas correspondientes para estimar la longitud a introducir de los catéteres. determinación de PVC. Via aérea/ventilación En presencia de hidrops fetal. manejo hemodinámico y exanguinotransfusión parcial c. La segunda enfermera actuará como circulante y se encargará de tomar los productos sanguíneos para exámenes básicos. incluyendo volúmenes de sangre transfundidos y extraidos.21 A. así como de otros liquidos y fármacos administrados y proporcionará el material que se requiera d. la remoción excesiva puede causar descompensación hemodinámica. disminución en la adaptabilidad pulmonar. la hipotermia ocasionaría un incremento en la acidosis y morbilidad.32'(5($1. &21752/7(50. Una enfermera monitorizará minuto a minuto todos los eventos realizados durante la atención del recién nacido.

el plasma fresco congelado funciona como un expansor de volumen. El neonato hídrópico presenta frecuentemente coagulación intravascular disemínada. se colocan tubos pleurales en forma permanente para permitir el drenaje continuo del líquido. G. Restricción hidrica moderada (60 a 80 ml/kg) Furosemide (1 mg/ kg/dosis): Promueve la diuresis y resolución del edema Dopamina y adrenalina: Se utilizan en presencia de problemas de perfusión periférica para mantener la presión sanguínea y el gasto urinario Dobutamina: Se emplea cuando hay falla en el funcionamiento del miocardio Bicarbonato de sodio (2 a 3 mEq/kg): Se administra en acidosis documentada para optimizar la estabilización del paciente ‡ La Albúmina está contraindicada porque agravaría los derrames plural y de ascitis. plasma fresco congelado y crioprecipitados. E. F. Equipo diverso Monitor de saturación Monitor de tensión arterial Monitor cardiaco Desfibrilador Equipo portátil de rayos X En la enfermedad hemolítica grave e hidrops. además del riesgo de hipervolemia.Si la respuesta a la reanimación continua siendo inefectiva se realizará toracocentesis. la exanguinotransfusión con sangre adulta con relativamente elevados 32 . Soluciones y Medicamentos: Se utilizan de acuerdo al estado hemodinámico del RN. Componentes sanguineos Paquete globular (10 a 20 ml/kg) Exanguinotransfusión-parcial a hematocrito calculado Plasma fresco congelado Concentrados plaquetarios y crioprecipitados En el recién nacido hidrópico es importante la corrección de la volemia con sangre o coloides de acuerdo al hematocrito. o exanguinotransfusión en presencia de anemia grave. además de incrementar la concentración de proteínas plasmáticas y la presión oncótica. siempre y cuando se tenga el diagnóstico confirmado de derrame pleural. requiriendo apoyo con concentrados plaquetarios.

grupo sanguíneo. Ht. Coombs directo SANGRE DE CU PARA ESTUDIOS BÁSICOS: BHC. en caso de aumentar. RN. esquema de Liley modificado por Sentíes > Coombs indirecto negativo o e 1:8 > Apgar u 7 > Sin visceromegalias > Exámenes de CU: Ht u 36%. ENFERMEDAD HEMOLÍTICA AUSENTE O LEVE AL ANTIGENO Rh (D) Manejo en la Unidad de Cuidados Inmediatos al RN. o e 1:8 hígado < 3 cms. Hb u 12. por lo tanto durante la exanguinotransfusión e inmediatamente al terminarla.67(1&. Bazo < 2 cms. BI e 5mg/dl.niveles de albúmina puede elevar la presión coloidosmótica del RN. Anticuerpos Irregulares negativos (son útiles en muestra < 10 días) RN. realizar el procedimiento con balances negativos y aplicar posteriormente un diurético. se debe vigilar la PVC. pruebas cruzadas ALOJAMIENTO CONJUNTO INTERMEDIOS CUADRO 2 33 . reticulocitos e6%. GRUPO I VALORACIÓN PRENATAL ASISTENCIA SEGÚN CONDICION AL CONDICION AL NACIMIENTO NACIMIENTO > Sin antecedentes de enfermedad hemolítica > Espectrofotometría de LA en zona I o zona II tercio inferior.$9(17. > Coombs directo neg. de madre no inmunizada. de madre si Isoinmunizada: anticuerpos irregulares positivos SANGRE DE CU PARA ESTUDIOS BÁSICOS: Grupo sanguíneo. $6. reticulocitos.$ Generalmente cursan con membrana hialina grave y edema pulmonar por lo que se debe utilizar PEEP en el manejo ventilatorio. resultando hipervolemia e insuficiencia cardiaca. Coombs directo bilirrubinas./$725.

de vida Egreso BI u 0.18 mg/h y/o Ht < 0.19 mg/h y/o Ht u 0.34% kg/h a las 24 hrs. pretérmino BI u 0. sano BI e 0. día de vida Cada 12 hrs: Bi. de madre si isoinmunizada Isoinmunizada Alojamiento Conjunto INTERMEDIOS Recabar resultados de sangre de CU y reportarlos al ginecobstetra Ictericia en el 1er. término 34 . de madre no RN.19 mg/h y/o Ht u 0.34% kg/h Fototerapía continúa Cada 6hrs: BI.ENFERMEDAD HEMOLÍTICA AUSENTE O LEVE AL ANTIGENO Rh (D) MANEJO EN HOSPITALIZACION GRUPO 1 RN. Ht Cada 6 hrs: BI. Ht UCIN > > EXANGUINOTRANSFUSION BI u 0.34% kg/h INTERMEDIOS Descartar ictericia de otra etiología BI u 0.5mg/h Rn. Ht RN.3mg/h Rn.

parcial isovolumetrica con P.G. VALORACIÓN PRENATAL > Productos previos con enfermedad hemolítica que requirieron exanguinotransfusión Espectrofotometría de líquido amniótico Tercio medio Zona II (Liley modificado por Sentíes) GRUPO II > > > > CONDICION AL NACIMIENTO Buena o con asfixia moderada Hepatomegalía 3-6 cms. parcial isovolumetrica con P. Ht.CUADRO 3 RECIEN NACIDOS CON ENFERMEDAD HEMOLÍTICA MODERADA AL ANTIGENO Rh (D) Manejo en la Unidad de Cuidados Inmediatos al RN.30-36%. O Rh ² a volumen calculado para corregir Ht a 45% TRANSPORTAR A LA UCIN 35 . Recién Nacido Ht u 36% CON Inestabilidad cardiorespiratoria > > Recién Nacido Ht e 30% Recién Nacido Ht 31-36% CON Inestabilidad cardiorespiratoria Recién Nacido Ht u 31% SIN Inestabilidad cardiorrespiratoria Asistencia según condición al nacimiento Asistencia según condición al nacimiento Asistencia según condición al nacimiento Asistencia según condición al nacimiento Muestra de vena del cordón umbilical para estudios Muestra de vena del cordón umbilical para estudios Muestra de vena del cordón umbilical para estudios Muestra de vena del cordón umbilical para estudios Cateterismo de vena umbilical Cateterismo de vena umbilical E. Sangre de cordón umbilical Hb 10-12 g/dl.G.T. Coombs directo positivo ++. Esplenomegalia 2-4 cms. BI u 5mg/dl. O Rh ² a volumen calculado para corregir Ht a 45% E.T.

36 .

34% kg/h y/o Hb e 12 Hb < 15.3 mg/h RN de pretérmino BI u 0.34% kg/h con dificultad respiratoria Decremento del Ht< 0.5 mg/h RN de término > Persistencia de Hb < 15. Hb. de vida extrauterina repetir BI. Ht< 45%.34% kg/h A las 4 hrs. Ht. Ht. > Aumento de la BI u 0. Ht. Hb. de vida en 2 determinaciones de c/6 hrs. que se le práctico exanguinotransfusión parcial en tococirugía Fototerapía A las 4 hrs. COOMBS D+++ 37 . COOMBS D. de vida extrauterina BI.CUADRO 4 ENFERMEDAD HEMOLÍTICA MODERA DA AL ANTIGENO Rh (D) MANEJO EN LA UCIN GRUPO II RN. Ht < 45% y decremento e 0. Ht u 0.34% kg/h y/o Hb e 12 Después de las 16 hrs. Exanguinotransfusión convencional Decremento del Ht u 0. con Ht del cordón umbilical e 45% Transfusión de paquete globular RN. Hb. si persiste decremento Transfusión de paquete globular 10 ml/kg A las 10 y 16 hrs.

> Espectrofotometría de líquido amniótico Tercio superior Zona II o Zona III (Liley modificado por senties) > Daños radiológicos y ultrasonográficos de hidropesía feto-placentaria GRUPO III CONDICION AL NACIMIENTO > Asfixia. Apnea secundaria. coombs directo +++ > Hidropesía > Transfusión intrauterina en el embarazo actual A. 38 . > Hepatomegalía >6cms. exanguinotransfusión parcial. isovolumétrica con paquete globular ORh. VALORACIÓN PRENATAL > Muertes perinatales previas por enfermedad hemolítica. Esplenomegalia >5 cms.a volumen calculado para corregir Ht a 45% Si la PVC > 10 cms. Apnea primaria. estable.RECIEN NACIDO CON HIDROPESÍA Y SIN TRANSFUSIÓN INTRAUTERINA Paracentesis abdominal o torácica si el líquido provoca restricción ventilatoria Reanimación según tipo de apnea al nacimiento Muestra de vena umbilical para exámenes básicos Cateterismo de vasos umbilicales Si la PVC es normal (5-10 cms) o baja. > Edema e hidropesía grado variable > Sangre de CU: Hb<10 gr/dl Ht <30% BI u 5mg/dl.a volumen calculado para corregir Ht a 45% * La Presión Venosa Central (PVC) es más confiable en el RN. hasta corregir PVC y Ht a 45%) TRANSPORTAR A LA UCIN Si no es posible determinar la PVC: Exanguinotransfusión parcial isovolumétrica con paquete globular ORh .. y transfundir 5 ml.CUADRO 5 RECIEN NACIDO CON ENFERMEDAD HEMOLÍTICA GRAVE AL ANTIGENO Rh (D) Manejo en la Unidad de Cuidados Inmediatos al RN. Exanguinotransfusión parcial con volumen negativo (extraer 10 ml.

T. BILIRRUBINAS. Ht c/6 h. DE VIDA: COOMBS DIRECTO. DESCENSO Ht u 0. EL PROBLEMA PRINCIPAL ES LA HIPERBILIRRUBINEMIA Y LA EXANGUINOTRANSFUSION SE DECIDE POR EL INCREMENTO DE LA BI: COMO LO SEÑALADO EN EL GRUPO II.PROCEDENTE DE LA TOCOCIRUGIA QUE RECIBIO E.CUADRO 6 ENFERMEDAD HEMOLÍTICA GRAVE AL ANTIGENO Rh (D) MANEJO EN LA UCIN GRUPO III SUBGRUPO A: HIDROPESÍA Y SIN TRANSFUSIÓN INTRAUTERINA RN. BH COMPLETA Ht u 45% COOMBS DIRECTO + o - Ht e 45% COOMBS DIRECTO - Ht e 45% COOMBS DIRECTO +++ BI.34% kg/h y/o Hb e 12 TRANSFUSIÓN DE PAQUETE GLOBULAR 15 ml/kg EXANGUINOTRANSFUSION CONVENCIONAL DESPUÉS DE LAS 16 h. 39 . PARCIAL FOTOTERAPIA A LAS 4 H.

T.Recién nacido CON HIDROPESÍA Y CON TRANSFUSIÓN INTRAUTERINA (10 días previos al nacimiento) Paracentesis abdominal para extraer la sangre y/o líquido de ascitis (Transf. intraperitoneal intrauterina) Reanimación según tipo de Apnea al nacimiento Muestra de vena umbilical para exámenes Cateterismo de vasos umbilicales Ht e 30% E. a 45% Ht u 31% SIN INESTABILIDAD CARDIO Ht u 36% CON INESTABILIDAD RESPIRATORIA TRANSFUNDIR PAQUETE GLOBULAR O Rh-10 ml/kg en 60 min. A 45% Ht 31-36% CON INESTABILIDAD CARDIORRESPIRATORIA.CUADRO 7 RECIEN NACIDO CON ENFERMEDAD HEMOLÍTICA GRAVE AL ANTIGENO Rh(D) Manejo en la Unidad de Cuidados Inmediatos al RN.T.V. Calculado para corregir Ht. TRANSPORTAR A LA UCIN 40 . PARCIAL Isovolumétrica o con balance negativo según PVC a vol. GRUPO III B. E. PARCIAL isovolumétrica o con balance negativo o volumen calculado para corregir Ht. previa dosis de furosemide 1 mg/kg I..

COOMBS DIRECTO A SU EGRESO SE CONTINUARA EL SEGUIMIENTO ( 8va. PROCEDENTE DE LA TOCOCIRUGIA CON Ht. QUE RECIBIO EXANGUINOT. HIDROPESÍA CON TRANSFUSIÓN INTRAUTERINA RN.CUADRO 8 ENFERMEDAD HEMOLÍTICA GRAVE AL ANTIGENO Rh (D) MANEJO EN LA UCIN GRUPO III SUBGRUPO B. 41 . Hb. CONVENCIONAL. CON ANTECEDENTES DE u 4 TRANSFUSIONES INTRAUTERINAS RN. COMO LO SEÑALADO DE ACUERDO AL INCREMENTO DE LA BI. Ht. EN EL GRUPO II. BI. EN TOCOCIRUGIA O TRANSFUSIÓN DE PAQUETE GLOBULAR RN. BILIRRUBINA INDIRECTA Y EL NIVEL DEL Ht. y 12da. SEMANAS DE VIDA) E. DEL CORDON UMBILICAL 31-45% SIN INESTABILIDAD CARDIORRESPIRATORIA FOTOTERAPIA FOTOTERAPIA + TRANSFUSIÓN PAQUETE GLOBULAR 15 ml/kg EN ESTE GRUPO SE PUEDE PRESENTAR ANEMIA TARDIA Y COLESTASIS C/6 h.T.

V.10ml/kg en 60 previa dosis de furosemide 1mg/kg I. u 36% CON Ht. e 30% Exanguinotransfusión parcial isovolumetrica o con balance negativo según PVC a volumen calculado para corregir Ht.RECIEN NACIDO SIN HIDROPESÍA Y SIN TRANSFUSIÓN INTRAUTERINA Reanimación según condición al nacimiento Muestra de sangre venosa umbilical para exámenes básicos Cateterismo de vasos umbilicales Ht. a 45% Ht.   TRANSPORTAR A LA UCIN 42 .CUADRO 9 RECIEN NADIDO CON ENFERMEDAD HEMOLÍTICA GRAVE AL ANTIGENO Rh(D) Manejo en la Unidad de Cuidados Inmediatos al RN GRUPO III C. parcial isovolumétrica o con balance negativo según PVC a volumen calculado para corregir Ht.. u 31% SIN INESTABILIDAD CARDIORESPIRATORIA INESTABILIDAD CARDIORRESPIRATORIA Transfundir paquete globular O Rh. a 45% Ht. 31-36% CON INESTABILIDAD CARDIORRESPIRATORIA E.T.

10ml/kg en 60 previa dosis de furosemide 1mg/kg I. u 36% CON INESTABILIDAD CARDIORRESPIRATORIA Transfundir paquete globular O Rh. a 45% Ht.CUADRO 10 RECIEN NADIDO CON ENFERMEDAD HEMOLÍTICA GRAVE AL ANTIGENO Rh(D) Manejo en la Unidad de Cuidados Inmediatos al RN GRUPO III D. 31-36% CON INESTABILIDAD CARDIORESPIRATORIA E. 43 . e 30% Exanguinotransfusión parcial isovolumetrica o con balances negativos según PVC a volumen calculado para corregir Ht.V. parcial isovolumétrica o con balance negativo según PVC a volumen calculado para corregir Ht.T.RECIEN NACIDO SIN HIDROPESÍA Y CON TRANSFUSIÓN INTRAUTERINA (10 días previos al nacimiento) Paracentesis abdominal para extraer la sangre de cavidad peritoneal (Transfusión intraperitoneal intrauterina) Reanimación según condición al nacimiento Muestra de sangre venosa del cordón umbilical para exámenes básicos Cateterismo de vasos umbilicales TRANSPORTAR A LA UCIN ¡ Ht.. a 45% Ht. u 31% SIN INESTABILIDAD CARDIORESPIRATORIA Ht.

como lo señalado para el grupo I 44 . de vida: BHC.34% kg/h Transfusión de paquete globular Exanguinotransfusión convencional Después de la 16 hrs. Ht cada 6 hrs. Procedente de la toco con Ht de cordón de 31-45% estable Fototerapía Fototerapía + transfusión de paquete globular 15 ml/kg A las 4 hrs. COOMBS DIRECTO. la exanguinotransfusión se decide por el incremento de la BI. Descenso del Ht u 0. BILIRRUBINAS Ht u 45% COOMBS +O - Ht e 45 % COOMBS D - Ht e 45% COOMBS D +++ BI.CUADRO 11 ENFERMEDAD HEMOLÍTICA GRAVE AL ANTIGENO Rh(D) MANEJO EN UCIN GRUPO III SUBGRUPO C: H IDROPESÍA SIN TRANSFUSIÓN INTRAUTERIN A SUBGRUPO D: HIDROPESÍA CON TRANSFUSIÓN INTRAUTERINA RN. Procedente de la Toco que recibió exanguinotransfusión parcial o transfusión de paquete globular RN.

45 .

siendo su inicio por lo general dentro de las primeras 24 horas de vida Anemia: Existe un mecanismo compensador efectivo en este tipo de incompatibilidad. En el caso de la mujer emharazada. dirigidos contra los antigenos del Sistema eritrocitario ABO de sujetos con grupo sanguineo A. la subclase de inmunoglobulina predominante (IgGI.(6*2 Número de nacimiento: No se considera factor de riesgo. son poco frecuentes 46 . coli). la facultad hereditaria de secretar la substancia del grupo sanguineo en diferentes liquidos corporales y el desarrollo de los sitios antigénicos de los eritrocitos fetales.%. debida a hemólisis de grado variable. en menos del 5% de los casos hay descenso significativo de la hemoglobina y el hematocrito en la primera semana de vida y sólo en el 1% aproximadamente se presenta hemólisis en el primer día de vida. los índices eritrocitarios se mantienen dentro de un rango fisiológico.'$'$/6. viéndose positivos hasta en el 90 de los casos. IgG3). son entre otras circunstancias elementos de peso que hacen difícil efectuar una predicción prenatal de las probabilidades de desarrollo de ictericia por incompatibilidad ABO. permite invertir la relación de estos resultados. rara vez es documentada como una enfermedad hemolitíca empleando los parámetros tradicionales tal como se ve en la hemólisis mediada por anti-D.&$6 y y Ictericia: Es frecuentemente la única manifestación de incompatibilidad ABO./. pues aunque se efectúe rutinariamente la determinación del grupo sanguineo ABO en la sangre de cordón umbilical de todos los neonatos. se ha documentado que algunos agentes o substancias ambientales (polen. B y AB. la ictericia tiende a abarcar con mayor intensidad la primera semana y rara vez produce colestasis. Los signos clinicos adicionales de enfermedad como hepatoesplenomegalia e hidrops fetalis. es un fenómeno raro. la ictericia por incompatibilidad ABO. despegado o elución. depende de diversos factores internos y externos que modulan su respuesta.. )$&725(6'(5.21(6&/Ž1. la prueba de la antiglobulina directa de Coombs habitualmente es negativa hasta en el 89-90% de los casos. Al nacimiento ocurre una situación similar. vacunas (toxoide tetánico) o infecciones (salmonelosis. incrementan la actividad de los anticuerpos anti-eritrocitarios contra antigenos del SABO. sin embargo. contaminantes). si efectuamos el despegamiento de los anticuerpos de la membrana del eritrocito del recién nacido. La gravedad progresiva del proceso hemolítico en los embarazos subsecuentes. ya que el isoanticuerpo materno existe naturalmente y es independiente de una exposición previa. 0$1.67(0$$%2 COMENTARIOS CLÍNICOS Es la presencia de hiperbilirrubinemia neonatal asociada al paso intrauterino de anticuerpos antieritrocitarios regulares y naturales de la clase IgG de origen materno. Por razones no bien aclaradas.)(67$&. E. procedirniento que en el laboratorio se denomina levigado. La presencia de Coombs directo positivo en sangre de cordón umbilical se ha asociado con mayor probabilidad de tener ictericia en las 72 horas de vida o bien con el desarrollo de anemia del lactante hacia los 2 a 3 meses de vida.1&203$7. aunque está relacionado genéticamente. El desarrollo de estos anticuerpos.

'LDJQ´VWLFRGHFHUWH]D Se establece en el neonato ictérico con incompatibilidad ABO manifiesta y anticuerpos ínmunes matemos especificos (dependiendo 47 . esta prueba señala el tipo de anticuerpo pegado al eritrocito Cuenta de reticulocitos: Los valores aumentados apoyan el diagnóstico de anemia hemolítica. (VWXGLRV3HULQDWDOHV $O5HFLªQ1DFLGR y y y Muestra de cordón umbilical: Determinación del Grupo sanguíneo ABO. B o AB. ante la evidencia de madre grupo sanguineo O y en neonatos con grupo sanguíneo A.MÉTODO DIAGNOSTICO La secuencia establecida permite efectuar el abordaje de este esquema diagnóstico: Estudios prenatales y A toda paciente que ingresa al Hospital se le deberá determinar el grupo sanguineo ABO. Las cifras normales para el recién nacido de término son de 4-5% y para el pretérmino (30-36 semanas) de 6 ²10%.  'LDJQ´VWLFRGHSUREDELOLGDG Se sospecha en presencia de ictericia neonatal e incompatibilidad madre-hijo al grupo sanguíneo del sistema ABO. 'LDJQ´VWLFRGHVRVSHFKD Existencia de cualquiera de las probabilidades de incompatihilidad ABO potencialmente hemolíticas. Título de anti-A inmune (titulo >1:512 ) o anti-B inmune (titulo >1:512). en la incompatibilidad ABO se reporta un porcentaje que oscila de 10 a 30 Parámetros de hemólisis: Determinaciones seriadas de hematocrito y bilirrubinas (incremento horario >0. Rh y prueba de Antiglobulina de Coombs directa Muestras de sangre venosa: Coombs directo con despegado y especificidad del despegado. Se debe especificar claramente en la requisición al Banco de Sangre cuál determinación es la que se desea. De acuerdo a la norma existente en la División de Neonatologia. por su frecuencia de presentación en la población mestiza Mexicana. el estudio del recién nacido procederá exclusivamente en presencia de ictericia desde el primer día de vida o posterior con incremento evidente.75 mg/hora) y 0DWHUQRV Grupo sanguineo ABO y Rh.

pues en ellos aumenta la probabilidad de presentar descenso de los valores de hemoglobina y hematocrito en las primeras 8 semanas de vida y y y y 3521”67. se deberá descartar hiperbilirrubinemia de otra etiología (deficiencia enzimática de glucosa 6 fosfato deshidrogenasa. con un manejo adecuado el pronóstico es muy bueno. 0$1(-2 El tratamiento de esta patología.del grupo del neonato y de la madre) con los títulos ya mencionados. microesferocitosis hereditaria. es muy bajo. antes de proceder a su retiro completo. deberá aplicarse considerando las siguientes premisas: y El incremento de bilirrubinas basado en las concentraciones esperadas en el recién nacido de acuerdo a su edad postnatal. la necesidad de exanguinotransfusión es menor. por lo anterior. El grupo sanguineo ABO/Rh de los glóbulos rojos debe ser igual al materno y el plasma con grupo sanguíneo similar al del neonato Existe un grupo de neonatos con incompatibilidad ABO y Coombs directo positivo sin manifestaciones de ictericia que deberá mantenerse en vigílancia estrecha. de no demostrarse lo anterior. determina el manejo a seguir La respuesta inicial a la fototerapia es mejor que en la ictericia de otros orígenes. por lo general. permitiendo tener una conducta más conservadora (evaluar secuencialmente la tendencia de los niveles de bilirrubina posterior a 6-12 horas de fototerapia continua) en presencia de altos niveles de bilirrubina El beneficio de la fototerapia continua después de 72 horas de fotoexposición o de 5 días de vida. siendo recomendable. esperar el efecto rebote de 8-12 horas sin ésta. además de la presencia de una prueba de Coombs positiva o bien al obtener la especificidad del anticuerpo despegado de los glóbulos rojos. 48 .&2 En los recién nacidos con incompatibilidad ABO. otros). al lograrse valores esperados de bilirrubina según la edad postnatal (ver norma de hiperbilirrubinemia de origen no hemolítico) Para la exanguinotransfusión se debe ernplear sangre total reconstituida. o bien.

vivos mientras que en el INPer es de 19/1000 nacimientos. Malformaciones congénitas c) Ambientales-Neonatales 1. 5. 3. Al igual que la presencia de cualquier infección local.N. 4. esta puede predisponer a una infección sistémica. venopunciones. Infecciones cruzadas de origen nosocomial A mayor número de factores presentes en un neonato determinado. La forma de presentación clínica de este tipo de infecciones es de inicio temprano (primeros 5 dias) o tardio Desnutrición Edad <16 años y >32 años Multiparidad Medio socioeconómico bajo Infección previa recurrente Ruptura de membranas de mas de 24 horas (después de la primera semana). Asfixia neonatal 4. 49 . fagocitosis disminuida. 6. La frecuencia de sepsis en países altamente desarrollados se estima entre 1-10/1000 R. 2. Procedimientos invasivos: cateterismo. Sexo masculino 5. intubación. que en el ámbito neonatal son: a) Maternos: 1. asociada o no a la recuperación de un agente patógeno en sangre durante el primer mes de vida. Prematurez 2. b) Neonatales 1. quimiotaxis disminuida 3. actividad bactericida de PMN baja. Inmunocompromiso: complemento bajo.SEPSIS NEONATAL Es un sindrome caracterizado por la presencia de datos clinicos de infección sistémica. vertodisecciones 2. mayor es la probabilidad de infección. Existen diversos factores relacionados a una mayor incidencia de presentación de infecciones.

hipocalcemia. somnolencia. su génesis se establece en la contaminación con bacterias patógenas que adquirió el paciente después del nacimiento al estar en contacto con material o personal colonizado. sumándose una serie de alteraciones de índole biológico como: a) Alteraciones Metabólicas: Hipoglicemia. apneas 50 . en estos casos las cifras de mortalidad reportadas son más bajas. hiponatremia. hipotermia o inestabilidad térmica. La de inicio tardío rara vez se asocia a factores obstétricos. o a partir del canal vaginal. hiperbilirrubinemia b) Alteración neurológica: Irritabilidad. Su mortalidad es elevada alcanzando cifras entre un 35-55%. Cuadro clínico Este se caracteriza por ser un cuadro de comportamiento inespecífico. generalmente se tiene el antecedente de complicaciones obstétricas: amenaza de parto pretérmino. letargia. coli Cándida Klebsiella Enterococcus Proteus Enrerobacter Pseudomonas Se observa con poca frecuencia aislamientos de Streptococcus del Grupo B y L monocytogenes como agentes causales de sepsis neonatal. convulsiones. Etiología Los principales microorganismos responsable de sepsis neonatal en el Hospital Civil de Guadalajara ´Fray Antonio Alcaldeµ son: Staphylococcus epidermidis Staphylococcus aureus E.En la sepsis de inicio temprano generalmente se presentarán las primeras manifestaciones en el segundo o tercer dia de vida con datos de infección multisistémica. acidosis metabólica. esta es producto de la adquisición de flora bacteriana "in útero". infección de vias urinarias o infección materna. por lo que el esquema combinado de ampicilina más amikacina en la sepsis de origen temprano no esta justificado.

500 cel/mm3 Plaquetas: <100 000/mm3 Toma de Hemocultivo (2). >20 000 en RN término. vómito. Existen otras pruebas que son de utilidad para el diagnostico de sepsis: a) Proteína C reactiva. cultivo.S. taquicardia. niveles positivos de >16 mg%.G: Valores >de 20 mm orienta a pensar en infección c) Procalcitonina 51 .20 en los primeros diez dias de vida y >0. B) Leucocitos: <5 000. 5. coaglutinación y citoquímico de LCR.c) d) Alteraciones cardiorrespiratorias: Dificultad respiratoria. 3. Ante sospecha clínica se deben tomar: A) Tomar controles hematológicos para valorar indices de infección 1. e) Diagnóstico En base a la evidencía de datos clínicos solamente. 4. la probabilidad de septicemia aumenta y se considera como diagnóstico presuncional o probable. Alteraciones diversas: Petequias ó zonas de equimosis. es conjuntar la suma de dos o más datos clínicos con dos o más datos de alteraciones hematológicas. hepato-esplenomegalia. acrocianosis. >30 000 en el RN prematuro Relación B/N >0. cultivo de punción/aspíración de lesiones cutáneas o en sospecha especifica de osteoartritis. Una adecuada norma para establecer la sospecha de sepsis. escleredema. 2. bradicardia Alteraciones digestivas: Rechazo de la alimentación por vía oral. piel "marmórea".16 en las siguientes dos semanas Relacíón Inmaduros/Neutrófilos Totales >0. y <6500. evacuaciones liquidas. pero al sumarse los antecedentes de riesgo de infeccíón y datos paraclínicos. 50-90% de los casos de sepsis cursan con elevación de dicha proteina b) V. urocultivo. cultivo de aspirado traqueobronquial (principalmente en caso de dificultad respiratoria). es dificil establecer el diagnóstíco de sepsis.30 Bandas totales >1. distensión abdominal o íleo.

con esquema establecido en algoritmo especifico). Hemorragia pulmonar Alteración metabólica Cardiopatia descompensada Tratamiento Ante sospecha de sepsis. El tratamiento de sostén dependerá de: 1. Aporte calórico k/dia adecuado 3. además de mejorar el grado de opsonofagocitosis b) Factor estimulador de Granulocitos Macrófagos c) Exanguineotranfusión: Uso restringido en sepsis 52 . Mantener equilibrio A-B y gasométrico Terapia coadyuvante a) Gammaglobulina para uso endovenoso: dosis 400-500 mg/k/dosis. y/o cambio en el patrón de sensibilidad antimicrobiana del (los) antibióticos utilizados en la Institución. Las modificaciones de las consideraciones previas dependerá de la presencia de brotes de infecciones nosocomiales. en dosis única que se puede repetir a las 48 horas en una infusión para 3 horas. IgG e IgM. Aporte hidroelectrolítico adecuado a requerimientos 2. Diagnóstico diferencial a) b) c) d) e) f) Neumonia de causa química Neumotórax Daño del S.N. con lo cual se ha observado que mejora los niveles de: C3.d) Determinación de IL 6 y Factor de necrosis tumoral C) Exámenes de gabinete cuando estan indicados para corroborar o descartar patologia infecciosa específica. cambios en la flora bacteriana de las salas de UCIN y terapia Intermedia.C. se iniciará tratamiento antibiótico (previa toma de cultivos.

L. DETERIORO INICIAR BÚSQUEDA DE CAMBIAR CEFOTAXIMA Y CONTINUAR VANCOMICINA TORCH INMUNOLOGIA + DATOS CLINICOS CHLAMYDIA Y UREPLASMA DIAGNOSTICO POSITIVO MALA EVOLUCION CLINICA > > > > > LEVADURAS EGO: LEVADURAS PUNCION VESICAL SONDA + MALA EVOLUCION CLINICA ALTERACIONES DE LABORATORIO > > > > FOCOS SÉPTICOS CATÉTERES ENDOCARDITIS ARTRITIS VENTRICULITIS EVALUAR USO DE: INICIAR TRATAMIENTO ESPECIFICO INICIAR ERITROMICINA INICIAR ANFOTERICINA B GAMOGLOBULINA ENDOVENOSA 53 . DETERIORO VALORACIÓN CLINICA Y PRACTICA CLINICA A LAS 72 HRS. SIN DATOS ANORMALES EN CASO DE SOSPECHA O ALTO RIESGO COMPLEMENTAR ESQUEMA A 5 DIAS CAMBIAR A MEROPENEM Y CONTINUAR IMIPENEM VALORACIÓN CLINICA Y PRACTICA CLINICA A LAS 72 HRS.A.SEPSIS NEONATAL TEMPRANA (< DIAS VEU) O SOSPECHA (RPM > 24 HRS. FETIDO TARDIA (> 3-5 DIAS VEU) O RIESGO ALTO (MANIOBRAS INVASIVAS) INICIAR PIPERACILINA / TAZOBACTAM o CEFOTAXIMA + AMIKACINA DETERIORO INICIAR CEFALOTINA + AMIKACINA VALORACIÓN CLINICA Y PARACLINICA A LAS 24 HORAS MEJORIA COMPLEMENTAR ESQUEMA A 14 DIAS REVALORACIÓN CADA 72 HRS.

enfermedad hemolítica).0 12. son variables de importancia.2 9.4 16.se discuten en la sección respectiva de las Normas. de bajo riesgo perinatal y con pinzamiento de cordón umbilical a los 20 segundos.8 y y INDICACIONES Para fines diagnósticos.2 21.1 Un mes de edad 17. esperados para la población de recién nacidos a término. dependerá de la enfermedad primaria. Choque hipovolémico asociado a pérdida aguda de sangre 54 .6 19.ANEMIA EN EL RECIEN NACIDO CONSIDERACIONES GENERALES y y y Las variables con mayor influencia en los valores de hemoglobina y hematocrito al nacimiento.5 11.9 16. El tratamiento de la anemia durante el periodo neonatal.5 10. los criterios de transfusión son los siguientes: 1. son los siguientes: HEMOGLOBINA (G/dl) Percentila 97 90 75 50 25 10 3 y Al nacer 23. al nacimiento Los valores promedio de hemoglobina en muestra de vena periférica.6 15. recolectándose la sangre en tubo con anticoagulante seco (EDTA o heparina) y procesado por microcentrifugación Los procedimientos diagnósticos y terapéuticos para los problemas específicos más comunes (v. Ni la edad gestacional.0 14. son aquellas que determinan el grado de transfusión placentaria.6 10.6 11. la recolección de la muestra de sangre siempre será obtenida mediante punción en vena periférica.0 13.9 12. gr.4 18. La corrección de la hemoglobina es únicamente parte de la terapéutica y Para el neonato a término.1 16. ni la altura sobre el nivel del mar.8 20.3 Dos meses de edad 15.8 10.

no tiene indicación comprobadda La transfusión de concentrado eritrocitario. apnea recurrente. con hematocrito ideal del 45%: (ht eal ² ht ideal) (volumen sanguineo) = 6 Volumen de sangre a recambiar 55 . en quienes se espera mejorar el transporte y entrega de oxigeno 4. Pérdida acumulada de sangre del 10% en 72 horas o menos cuando se esperan obtener futuras muestras de sangre para estudio 3. Hemoglobina <13 g/dl (hematocrito <40%) en neonatos con dificultad respiratoria moderada o severa. escasa ganancia de peso. con concentrado eritrocitario. pobre alimentación) que de no corregirse pudieran presentar efectos adversos al paciente TRATAMIENTO y y y y y y El empleo de hierro oral desde el nacimiento no afecta favorablemente los valores de hemoglobina El empleo de eritropoyetina recombinante en el tratamiento de la anemia en el neonato a término. para corregir únicamente la hemoglobina no será justificada No esta indicado el empleo rutinario del furosemide durante la transfusión El volumen de administración es de 10 a 15 ml/kg en tiempo no mayor a 4 hrs ni menor a una hora (excepto en choque hipovolémico) Cuando se asocie anemia severa y datos de insuficiencia cardiaca se puede efectuar la exanguinotransfusión parcial. Hemoglobina <10 g/dl (hematocrito <30%) con datos clínicos sugestivos de anemia (taquicardia.2. taquipnea.

PRUEBA DIRECTA DE COOMBS (ELUÍDO). Y ANTICUERPOS IRREGULARES POSITIVO y NORMAL O ELEVADO ENFERMEDAD HEMOLITICA FENOTIPO ERITROCITARIO FAMILIAR BILIRRUBINAS ANORMAL DEFECTOS DE MEMBRANA HEMORRAGIA CRONICA 56 .ESTRATEGIA DIAGNOSTICA EN LA ANEMIA DEL RECIEN NACIDO VALORES BAJOS DE HEMOGLOBINA CUENTA DE RETICULOCITOS (NORMOBLASTOS EN SANGRE PERIFERICA) BAJA y y y y ANEMIA HIPOPLASTICA CONGENITA DEFICIENCIA DE TRANSCOBALAMINA II. INFECCIÓN POR VIRUS B19 SUPRESIÓN INDUCIDA POR FÁRMACOS NEGATIVO VOLUMEN CORPUSCULAR MEDIO BAJO y y HEMORRAGIA INTRAUTERINA CRÓNICA ALFA-TALASEMIA FROTIS DE SANGRE PERIFERICA NORMAL ENZIMOPATIAS CONGENITAS HEMORRAGIA AGUDA INFECCIONES OTRAS NORMAL O ELEVADA INCOMPATIBILIDAD DEL GRUPO SANGUÍNEO.

FETAL INTERNA O EXTERNA PLACENTARIA IATROGÉNICA BACTERIANA: y LUES CONGENITA PARASITARIA: y TOXOPLASMOSIS VIRAL: y PARVOVIRUS B19 y y GALACTOSEMIA HIPOTIROIDISMO y y y y MICROESFEROCITOSIS ESFEROCITOSIS ELIPTOCITOSIS ESTOMATOCITOSIS y y y FETO-MATERNA FETO-FETAL ANEMIA DISERITROPOYETICA TIPO I. 57 .y y y DEFICIENCIA DE G6PD DEFICIENCIA DE PK DEFICIENCIA EXOKINASA y y y y y FETO-MATERNA FETO.

7 17. sin embargo.9 12.0 11. la hemoglobina desciende a velocidad de 1 g/semana. en dieta láctea de ácidos grasos poliinsaturados/vitamina E. por la extracción de muestras para estudios de laboratorio Las medidas nutricionales complementarias incluyen mantener las recomendaciones para la edad. cobre y zinc.5 13. algunos pacientes con hemoglobina entre 8 y 10 g/dl de hemoglobina.9 11.$1(0. pueden no expresar datos de anemia.6 9. ácido fólico. son los siguientes: HEMOGLOBINA (g/dl) Al nacer 22. sin transfusión de concentrado eritrocitario y con pinzamiento de cordón umbilical a los 20 segundos. no tiene indicación documentada en la prevención o tratamiento de la anemia del prematuro El empleo de la eritropoyetina recombinante.72 y Los valores promedio de hemoglobina en muestra de vena periférica.1 10. La administración de vitamina E. entre las 2 y 8 semanas de vida extrauterina Los neonatos con peso mas bajo. y y y y y Es frecuente observar que la transfusión de concentrado eritrocitario no se asocie a la mejoría de los síntomas relacionados con la anemia La medida profiláctica mas efectiva contra la anemia neonatal es la reducción en la pérdida iatrogénica de sangre. esta aún en evaluación 58 .26(1/269$/25(6'(/+(0$72&5. en la prevención o tratamiento de la anemia del prematuro.4 En condiciones habituales.5 18.$'(/35(0$7852   &$0%. esperados para la población de recién nacidos pretérmino.3 20.7 12. con peso al nacer e1500 g.8 Percentila 97 90 75 50 25 10 3 y y y y 75 días 13. mayor es la caída de hemoglobina Los valores de hemoglobina por debajo de los señalados.2 8. expresan signos y síntomas inespecíficos de anemia Los datos clínicos de anemia son inespecíficos y pueden tener origen distinto que el hematocrito bajo A menor peso y edad gestacional al nacer.1 15. pueden ser indicativos de transfusión.

0 e33. peso estacionario) Asintomático u3 SEMANAS Hb Hb Ht Hb Ht Hb Ht e11.0 y y y y y y y y CONDICION CLINICA Con dificultad respiratoria (en ventilador o con O2 en escafandra) Sin dificultad respiratoria.0 Ht e39. apnea. polipnea.0 Ht e24.0 e30.INDICACIONES y Criterios para la indicación de transfusión de concentrado eritrocitario: EDAD POSTNATAL <2 SEMANAS VALOR DE HEMOGLOBNA (g/dl) HEMATOCRITO (%) Hb e13.0 e10.0 y 59 . fatiga durante la alimentación. hipoactividad.0 e10. pero con síntomas de anemia Cardiopatía congénita Persistencia de conducto arterioso Asintomático Displasia broncopulmonar moderada o severa sin descompensación Displasia broncopulmonar leve Con datos de anemia (taquicardia.0 Hb e8.0 e30.0 e11.

La apnea y la respiración periódica al parecer tiene una fisiopatología común siendo la apnea la máxima expresión. con respuestas ventilatorias inadecuadas a los estímulos perifericos enviados por los quimiorreceptores de 02 y C02. Virtualmente todos los neonatos menores de 1000 gramos presentan apnea. b.APNEA La apnea se define como la ausencia de respiración (flujo de gas respiratorio) por un periodo de 20 seg. La incidencia de apnea se reporta en el prematuro entre un 50-60%. La Apnea puede ser a. o de menor tiempo con bradicardia y/o cianosis y/o desaturación. con o sin disminución de la frecuencia cardiaca. Secundaria a una variedad de patologías: SNC Hemorragía Intraventricular Hidrocefalia Asfixia Infección Aparato respiratorio Obstrucción de la vía aérea Enfermedad pulmonar Ventilación inadecuada Fatiga de los músculos respiratorios Cardiovascular Insuficiencia cardiaca Persistencia de conducto arterioso Gastrointestinal Enterocolitis necrosante Reflujo gastroesofágico Hematológico Anemia Policitemia 60 . La apnea que se asocia a bradicardia puede producir efectos hipóxico-isquémicos deletereos importantes sobre la hemodinamia cerebral. 10% apnea obstructiva y 20% apnea mixta. Primaria: Inmadurez anatómica y fisiólógica a nivel del sistema nervioso central. de los cuales 35% son de origen central.

61 .

condicionando hipoxemias importantes sin caida de la frecuencia cardiaca. 3. movimientos oculares. ultrasonido cerebral. La monitorización exclusiva de la frecuencia cardiaca puede pasar por alto apneas obstructivas. MANEJO GENERAL 1. se define neumograma anormal cuando se presenta: a) cesación de respiración por más de 20 segundos. glicemia. 62 . monitorización cardiorrespiratoria. Vigilancia cardiorrespiratoria en el neonato de riesgo. para registrar continuamente la frecuencia cardiaca y movimientos del tórax. Realizar neumograma. Registro poligráfico con registro de EEG. Realizar diagnóstico diferencial entre apnea primaria y secundaria por lo que es necesario practicar biometría hemática completa. Este tipo de respuesta a la hipoxia dura hasta los 25 días de vida independientemente de la edad gestacional. termistor de flujo nasal. 2. electromiografía. Mixtas También se pueden clasificar en: Apnea central El ciclo respiratorio está interrumpido a nivel central Apnea obstructiva Hay actividad respiratoria pero se encuentra obstruido el flujo aéreo Apnea Mixta La hipoxia causada por ausencia de flujo aéreo lleva a una depresión central de la actividad respiratoria. b) cesación de la respiración por lo menos de 20 segundos pero acompañada de bradicardia v c) episodios de respiración periódica que duren más del 5% del total de tiempo de sueño. 4. radiografía de tórax y abdomen. gases arteriales. se recomienda en todos los recién nacidos menores de 1800 g y menores de 35 semanas. electrolitos séricos.Varias Hipo o hipertermia Sepsis Trastornos hidro-electroliticos Reflejos vagales Drogas (Fenobarbital) c. Se debe vigilar la actividad respiratoria y la oxigenación (oximetria transcutánea u oximetría de pulso).

los centros respiratorios reciben estímulos externos reduciendo la frecuencia de apneas. se emplea en los casos refractarios al manejó con teoflina ó cafeína. Cafeína (citrato sódico) 20 mg/kg/dosis de impregnación seguida de 5 mg/kg diarios para mantener niveles de 8-16 mg/ml.5. cpm el necesario 15-30. transfusión para anemia. 63 . Las metilxantinas incrementan la sensibilidad al C02 del centro respiratorio. es el producto final de la teofilina. Se deberá emplear la PIP mínima necesaria. vendaje ocular. Presión positiva continua nasal (CPAP): su utilidad se ha demostrado en apoca obstructiva y mixta. Metilxantinas. El tratamiento especificó de la apnea debe individualizarse de acuerdo a la causa etiológica: Antibióticos para sepsis. MANEJO ESPECIFICO 1. 3. sonda nasofaríngea. dosis de mantenimiento 1-3 mglkg/dosis cada 8-12 horas para lograr concentraciones séricas de 6-12 mg/ml.5 mg/kg/hr por periodos no mayores de 5 días. flujos de aire directos en cara. PEEP de 2 y Fi02 mínimo necesario.5. Colocando al neonato en colchón de agua y/o con movimientos vestibulares.. 2. Si el paciente tiene mas de 40 semanas de ECG y no presenta apneas se puede suspender la teofilina. Estimulación táctil. La cafeína parece ser mejor droga en el neonato. Estimulante respiratorio analéptico que actúa a nivel de los receptores periféricos. etc. 6. 4. tiene una vida media más larga y es más fácil de administrar. Ventilación mecánica (VMI): se administra en apneas repetitivas para evitar periodos de hipoxemia repetitivos. Evitar las causas precipitantes de apnea como obstrucción de vía aérea nasofaríngea. recomendándose practicar un neumograma o registro poligráfico para evaluar al neonato. ti 03-0. cambios rápidos de temperatura. El vehículo del medicamento es alcohol benzil que puede producir temblores y crisis convulsivas a dosis elevadas en prematuros (la dosis farmacológica da 27 mg/kg/dia de alcohol benzil). Se administra en infusión intravenosa continua a dosis de 2. Incrementando la concentración de oxigenó inspirado puede disminuir la frecuencia de episodios de apnea. probablemente por disminución del número de episodios hipóxicos. Doxapram. además aumentan la ventilación minuto al mejorar la fuerza de contractilidad diafragmática: teofilina (aminoflina) dosis de impregnación 5 mg/kg/dosis. 7. Suplemento de oxígeno. glucosa para hipoglucemia. 5.

G Apnea del prematuro Pretérmino Reflujo gastro-esofágico Respiraciones lentas Respiraciones Rápidas Cualquier E. Ca++ y Mg++ Rx. de tórax Biometría Hemática completa Cultivo Sangre /LCR Sano previamente ENFERMO PREVIAMENTE Pretérmino cualquier E. Horas después de Nacer Hidrocefalia > Asfixia 64 .G Sepsis ECN Meningitis Desordenes Cardiacos Presión Intrarraquidea > 15 cms.APNEA Antecedentes Edad gestacional Edad corregida Signos clínicos Exámenes de laboratorio Gases sanguíneos Glucosa Na+.

Post. Hemorragia Convulsiones > > > > > Hipermagnesemia Sobresedación Convulsiones Desórdenes Neuromusculares 65 .

individuales o múltiples. 9. piel marmórea. enrojecimiento) sin causa aparente. 2. porque el recién nacido es neurofisiológicamente inmaduro y morfológicamente aún no se ha completado la maduración de la corteza cerebral. Las manifestaciones clínicas de la hiperirritabilidad son estereotipadas. Convulsiones tónico-clónicas Mioclonías (raras): Espasmos mioclónicos caracterizados por flexiones bruscas de miembros. 6. sincrónicas. bradicardia o cianosis. rotación de ojos. Las convulsiones en el recién nacido raramente toman la forma de actividad tónicoclónica. 4. Es frecuente que las convulsiones no sean reconocidas por lo ´sutilµ de su presentación.TEMBLORES Y/O CONVULSIONES COMENTARIOS CLÍNICOS Las manifestaciones de hiperirritabilidad del SNC son variables en comparación a otras edades. Convulsiones tónicas: Sacudidas repentinas de extremidades. 3. parpadeo.4% para todos los neonatos y del 16% para los de alto riesgo. En un paciente con temblores pueden existir movimientos oculares. extensión tónica del cuerpo que semeja actitud de descerebración o decorticación que provocan bradipnea. La incidencia varía del 0. Movimientos repetitivos de una extremidad. 8. 5. no son rítmicas. EVALUACIÓN CLÍNICA Existen movimientos normales en el recién nacido producto de la inmadurez del SNC y se expresan como: 1. dedo o pie Episodios de movimientos faciales. Episodios de temblores mientras el neonato está quieto.2 al 1. de baja frecuencia y tienen un componente rápido y uno lento y se pueden expresar como: Convulsiones sutiles (frecuentes en el pretérmino): 1. movimientos no repetitivos de una extremidad o de una parte del cuerpo que ocurren principalmente durante el sueño. rítmicos que disminuyen o se abolen al tomar o sostener la extremidad del neonato. 7. Actividad mioclónica benigna: Se caracteriza por sacudidas aisladas. 66 . movimientos de masticación Episodios de apnea o cianosis Crisis vasomotoras semejante al estado de choque (palidez. aún sin estímulos externos. Temblores: Movimientos finos de alta frecuencia. Convulsiones clónicas focales o generalizadas: Se presentan en un patrón multifocal al mismo tiempo o en forma secuencial. Son una condición benigna. Los temblores pueden ser provocados por estímulos externos. repetitivas. 2.

metadona. Hipoglicemia Hipocalcemia Hipomagnesemia Hiponatremia o Hipernatremia Deficiencia de piridoxina Hiperbilirrubinemia CAUSAS NEUROLÓGICAS 1. Biometría hemática completa. 6. subdural o parenquimatosa 4. hemocultivo 67 . c) Realizar examen físico cuidadoso y completo considerando cada una de las causas de convulsiones. retraso en el crecimiento intrauterino. etc. administración de soluciones con sodio durante la conducción del parto y ruptura prematura de membranas (infección). fenobarbital) a) Revisar historia materna para antecedentes de adicción a drogas. Hipoxia postnatal de cualquier etiología (EMH. d) Realizar evaluación de laboratorio y gabinete 1. Determinar hipoglicemia con tira reactiva y si el valor es menor de 45 mg/dl realizar glucemia sanguínea 2. incontinencia pigmenti) CAUSAS MISCELÁNEAS 1. Infarto cerebral (incluyen leucomalacia periventricular) 5. neumotórax. calcio y magnesio 3. Hidrocefalia congénita y adquirida 6. 2.CAUSAS METABÓLICAS 1. 2. Encefalopatía hipóxica isquémica (por asfixia perinatal). infección materna bacteriana o del síndrome de TORCH. 4. b) Revisar historia natal (asfixia perinatal. Meningitis y Encefalitis de cualquier etiología con o sin sepsis 7. trauma obstétrico. 2. trabajo de parto prolongado. cardiopatía cianógena. 3. DIAGNÖSTICO Crisis Convulsivas Congénitas Policitemia Tirotoxicosis Errores Congénitos del Metabolismo Síndrome de Supresión de drogas (heroína. Anomalías del desarrollo (disgenesia cerebral. particularmente al estado neurológico. potasio.) 3. Hemorragia intraventricular. 5. 5. alcohol. 4. ingestión de INH o antagonistas de vitamina B6. choque. 3. Solicitar electrolitos séricos para sodio.

Difenilhidantoína IV. hidrocefalia. El estudio debe solicitarse después de haber documentado la actividad neurológica MANEJO GENERAL 1. Ultrasonido cerebral para descartar hemorragia. En caso de que persistan las convulsiones se agregará la dosis de impregnación de 10 a 20 mg/kg. En casos de persistir las crisis convulsivas hay que reanalizar el caso y manejarlo como estado de mal epiléptico. a) b) c) d) 7. nariz y orofaringe tantas veces como sea necesario Mantener temperatura corporal de 36. ventriculitis. en caso de convulsiones cesarán inmediatamente confirmando el diagnóstico. Electroencefalografía.4. 4. Siempre corregir hipoxia y trastornos metabólicos Hipoglicemia y/o trastornos electrolíticos: corregir de acuerdo a la norma correspondiente Deficiencia de piridoxina: Proporcionar piridoxina 100 mg IV. Otros anticonvulsivantes. 3. a) b) c) Manejar cuidadosamente al neonato Colóquelo en posición supina con el cuello discretamente extendido Succionar boca. En caso de LCR sanguinolento practicar prueba de 3 tubos. Generalmente esto no es posible de obtener durante el episodio agudo. seguida a las 12 hrs de la dosis de mantenimiento de 5 a 8 mg/kg/día dividido cada 12-24 hrs. 68 . 6. Por vía oral es muy variable su absorción y se tiene que dar de 8 mg/kg/día hasta 8 mg/kg/dosis cada 12 hrs. Análisis del LCR. El empleo de fenobarbital a altas dosis solo se recomienda inmediatamente al nacer y en neonatos de término (ver Encefalopatía Hipóxico-isquémica) Si persiste la actividad convulsiva a pesar de las medidas anteriores o repite posteriormente. Punción lumbar. después de haber determinado la causa. se iniciará terapia anticonvulsiva Fenobarbital IV a 10 mg/kg como dosis de impregnación (en caso de persistir la convulsión agregar otra dosis con un intervalo de 20 min) para continuar a las 8 hrs con la dosis de mantenimiento a 3²5 mg/kg/día.5 a 37°C Colocar venoclisis en vena periférica Tratar la causa. En caso de repetirse otra convulsión agregar una dosis de impregnación tomando niveles séricos previamente. Infección: Completar camino diagnóstico de sepsis e iniciar antimicrobiano Encefalopatía Hipóxico-isquémica: Se restringirán líquidos parenterales a 80 ml/kg. Si existe edema cerebral se pude emplear hiperventilación.8 mg/kg/min (porque ocasiona hipotensión). a una velocidad no mayor de 0. anomalías del desarrollo 6. 5. si se observa sangre debe sospecharse hemorragia intraventricular 5. 2.

incluyen toda variante anatómica o funcional que se escapa del patrón normal humano. ETAPAS EMBRIONARIAS Fertilización Huevo o cigoto Segmentación o Clivaje Mórula Blastocisto Joven Blastocisto Tardío Gastrulación Tubulación Organogénesis 3 a 4 días 6 a 8 días INICIA 14 a 16 dias MORFOGÉNESIS 2 a 3a sem. por modificación de la morfogénesis-dismorfogénesis.DEFECTOS AL NACIMIENTO . después de la semana 8 de la gestación. Esto traduce que del 2-3% de todos los RNV y el 15% de los RNM presentan una alteración congénita severa. lo que determina un aumento de hasta un l0% en los casos de detección y manifestación tardía en los primeros 5 años de vida. retraso psicomotor. presentan uno o más defectos externos mayores y menores. En cambio cuando los defectos agresivos se ubican en la etapa fetal. como es la estenosis pilórica. ETAPAS CRITICAS DEL DESARROLLO PRENATAL Y SU RELACIÓN CRONOLÓGICA CON LOS DEFECTOS CONGÉNITOS El desarrollo prenatal se divide en dos etapas. los procesos de crecimiento y maduración son los esenciales para lograr el desarrollo adecuado. 3 a 4a sem 4 a 8a sem TERATOGÉNESIS 69 . provocan alteraciones del crecimiento y la maduración funcional. la primera ocurre en las prirneras 8 semanas desde el momento de la fertilización. siendo una de las primeras causas de morbi-mortalidad prenatal. Representan un problema de salud muy ímportante no sólo en México sino también en el primer mundo. Esto determina que la clasificación de los agentes agresivos o potencialmente agresivos se denominen en razón de la etapa crítica en que actúen: TERATÓGENO-TROFÓGENOHADÉGENO.1752'8&&.”1 Los Defectos Congénitos o al nacimiento. cardiopatías congénitas. obstrucciones intestinales y errores del metabolismo entre otras. perinatal e infantil. Se reporta que aproximadamente 1 de cada 50 recién nacidos vivos (RNV) y 1 de cada 9 nacídos muertos (RNM). e incluye todos los procesos básicos de la morfogénesis que determina la homeostasis corporal. Un gran número de alteraciones no son detectadas en la etapa neonatal. sordera. la embrionaria y la fetal. Durante el desarrollo fetal. provocan alteraciones estructurales anatómicas o malformaciones. además de pérdida de años de vida futura de calidad. Los agentes de agresión embrionaria.

cirugía. con poco impacto en el individuo pero su importancia diagnóstica radica en determinar su relación con las variantes normales. moderadas o severas. Pliegue Palmar único. lo que ha generado que se maneje una nueva terminología que permita la comunicación entre las diferentes áreas de la medicina y la educación en salud de nuestra sociedad.ETAPAS FETALES Crecimiento y maduración. etc. el impacto es mayor para poder sostener el manejo inmediato que en ocasiones es requerido. Foseta sacra. Cuando se presentan tres o más defectos menores (MÚLTIPLES). el pronóstico y su vida futura?. Hipertelorismo. Se categorizan en: (Anexo 1). (Anexo 2). Por ejernplo: Nevos. Nariz Ancha. DEFECTOS MENORES Aislados Múltiples Los defectos menores son todos aquellos que se presentan como variante de la apariencia normal. Como no se espera este acontecimiento. ¿se repetirá?.. Hemangioma. así como para el médico que atiende al recién nacido. además de un asesoramiento adecuado que conlleva a riesgo beneficio real para la pareja y familia. o marcadores de defectos mayores no visibles. sin alterar la función de la parte del cuerpo donde se presenten. lo que aumenta la morbimortalidad. ¿qué lo provocó y cómo va a ser el manejo inmediato y a largo plazo. 70 . nutrición adecuada. disminuye la calidad de vida futura y la angustia familiar. es necesario profundizar los estudios en el recién nacido y vigilar su crecimiento y desarrollo para descartar alteración mayor. Polidactilia. En cambio con el Diagnóstico Prenatal se logra detectar y analizar el problema para implementar estrategias de apoyo. etc. El abordaje inicial por el médico especialista es fundamental dado que en base a la aplicación de esta nueva terminología y categorización. estudios especiales. Clinodactilia. ¿porqué ocurrió?. Trofogénesis Hadegénesis El nacimiento de un niño con defectos es de fuerte impacto en la pareja. Siempre se hace la misma pregunta. En la actualidad se han presentado grandes cambios en el abordaje y estudio de los defectos al nacimiento o congénitos. El abordaje de los pacientes con defectos al nacimiento se orienta en tres principales áreas: Defectos del Desarrollo Estructural-Anatómico Defectos del Crecimiento y Maduración Defectos Metabólicos DEFECTOS ESTRUCTURALES-ANATÓMICOS Los defectos estructurales cubren una amplia gama de alteraciones anatómicas cuyas manifestaciones pueden ser leves. rehabilitación. como: terapia especial médica y psicológica. el manejo es más rápido y orientado hacia la alteración. la familia y sociedad.

Crecimiento Simétrico .SINDROMES Asociación Defecto de campo Alt.Asimétrico Malformación Deformación Disrupción Displasia Secuencia Cromosómico Génico Ambiental 71 .Defectos Mayores Aislados Cuantitativos Alteraciones del Crecimiento Simétrico-Asimétrico Malformación Deformación Disrrupción Displasia Secuencia Cualitativos DEFECTOS CONGENITOS ANEXO 1. DEFECTOS CONGENITOS MENORES MAYORES AISLADOS MULTIPLES AISLADOS MULTIPLES CUANTITATIVOS > CUALITATIVOS > SÍNDROMES > > NO .

Cabeza: Patrón aberrante en la implantación del pelo Occipucio plano Prominencia occipital Frontal prominente Ojos: Pliegue de epicanto Epicanto inverso Fisura palpebral oblicua arriba-abajo Fisuras palpebrales cortas Distopia Cantorum Hipertelorismo menor Hipotelorismo menor Coloboma Pabellones Auriculares: Carencia de pliegues generales Asimetría en tamaño Angulación posterior Pequeños Orejas acopadas-grandes Ausencia de Trago-Doble lóbulo Apéndice preauricular Hoyuelo preauricular Meato auditivo externo angosto Nariz: Narinas pequeñas Alas hipoplásicasi Boca: Mandíbula pequeña en el limite Labio hendido incompleto Úvula bífida Frénula aherrante 72 .DEFECTOS CONGÉNITOS MENORES ANEXO 2.

Hípoplasia de esmalte Dientes malformados Esqueleto: Cubitus Valgus Esternón prominente o excavado Genu valga. vara o recurbatum.corto Acortamiento del 4° y 5° Uñas gruesas o delgadas Calcáneo prominente Piel: Hemangioma plano cara-cuello Nevo pígmentado Mancha Mongólica Manchas sin pigmento Pezones supernumerarios Teletelia Manchas café con leche Cuerpo: Diástasis de rectos Hernia umbilical Hipospadias coronal Foseta sacra 73 . Cuello: Moderadamente ancho Fístula o hendidura branquíal Manos: Polidactilia posaxial Duplicación de falange distal Pliegue palmar único Dermatoglifos no usuales Clinodactilía del 5° dedo Acortamiento de 4° Y 5° dedo Pie: Sindactilia del 2° y 3er dedo 1er dedo ancho .

Así. pudiendo ser simétrico o asimétrico. Espondilo-epifisiaria. fístula. Síndrome De Marfan. En el caso de ser de denominación cuantitativa se referirá a condicíones alteradas del crecimiento.”1 Defecto morfológico de un órgano del cuerpo. estenosis.. por lo que es posible detectarla casi en forma inmediata al nacimiento. es posible determinar talla y peso bajo al nacimiento. En otras palabras es una alteración de la histogénesis. Lipidosis como Gaucher. macrosomia. entre otras. adenoleucodistrofias. Salidosis. alteraciones de los peroxisomas como Zellweger. etc.Los defectos mayores son todas aquellas alteraciones que modifican o alteran la función de la zona del cuerpo donde se presentan. Mucolipidosis. resultado de un proceso de desarrollo intrínseco anormal. presentando un buen prónóstico. Los defectos mayores aislados cualitativos se basan en la presencia de alteraciones que afectan la morfo-fisiología de la parte del cuerpo comprometida. Ello implica causas genéticas. Mielomeningocele. Displasia Ectodérmica. del metabolismo del colesterol como la acidemia Mevalónica y Sindrome de Smith Lemli-Opitz son ejemplos de displasias por alteración génica. o bien crecimiento asimétrico de una parte del cuerpo. divertículos. Farber. menor o mayor. y 74 . retraso del crecimíento intrauterino. multifactorial. por lo que su origen es la etiologia heterogénea. Los tejidos se repiten en el cuerpo y sus manifestaciones modifican la morfología del individuo. Generalmente se asocia a alteración genética. Espina bífida y Encefalocele Hidrocefalia Defectos del Sistema Nervioso Central Microtia . el conocimiento oportuno de estos eventos disminuye la morbi-mortalídad de manera importante. 7(50.12/2*Ž$  0$/)250$&. pudíendo requerir de abordaje intensivo neonatal para su estabilización. Defectos de Aparato Respiratorio '. o bien como en la mayoría de los casos. para favorecer su manejo y desarrollo. Tay-sachs. que como resultado se altera la morfologia de la zona involucrada. por ejemplo: Osteogénesis imperfecta. ya sea cromosómicas o de mutación de un solo gen que sigue los patrones Mendelianos para su transmisión. Acondroplasia.$ Organización y función anormal de células dentro de tejído(s).63/$6. Las displasias metabólicas como la Mucopolisacaridosis.Atresia Defecto de Miembros Defectos de pared Defectos de tubo digestívo: Atresias. Dentro de estos defectos mayores se encuentran: Labio y Paladar Hendido Cardiopatías Congénitas Defectos de Tubo Neural: Anencefalia. su categorización es fundamental para determinar el origen (etiologia) de dicha alteración y la posibilidad de proporcionar el mejor manejo médico y asesoramiento adecuado y real a los padres. En estos casos el manejo es estrecho.

la mayoría de ellas autosómicas recesivas a excepción de Frabry adrenoleucodistrofia que son autosómica dominantes. En la mayoría de los casos el pronostico es excelente en cuanto se presenta el nacimiento. Deformativa. etc. Por ello es posible combinar por el origen las Secuencias: Malformativa. cráneo.6583&.”1 Defecto morfológico de un órgano... '()250$&. infecciones.”1 Defecto morfológico de una parte del cuerpo que incluye alteración de la forma o posición provocada por fuerzas mecánicas. provocando deformación en pies. cara. que interfiere con el proceso normal de desarrollo. Displásica y Disruptiva. Es crucial determinar y distinguir las alteraciones que siguen un patrón de síndromes o no-síndromes. Asociaciones b.  Malformativa: Ejem. como son lo medicamentos. 6(&8(1&. Teratoma Sacro-Coccígeo-Ano Imperforado-Obstrucción de vias urinarias  Disruptiva: Ejem Bloqueo arterial-Agenesia de Pectoral-Alteración de extremidades superiores-Bandas Amnióticas. y la rehabilitación es inmediata. por ejemplo. parte de un órgano o región amplia del cuerpo. etc. siendo esto fundamental para el análisis causal. . 75 . Defecto de Campo Los defectos congénitos o al nacimiemto mayores múltiples se manejan de manera diferente dadas las circunstancias de origen. Estas alteraciones son dada como respuesta a presiones anormales sobre el feto que lo inhabilitan a rnoverse. embarazos gemelares o múltiples que reducen el espacio uterino. Representa una cascada de eventos primarios y secundarios. Esta alteración se aplica a todos aquellos factores extrínsecos o ambientales que alteran el desarrollo. disminución o ausencia de liquido amniótico.   '. Mielomeningocele-Arnold -Chiari-Hidrocefalia-Defecto de Extremidades  Deformativa: Ejem. banda amnióticas. Atresia uretral-Oligohidramnios-Deformación facial-Hipoplasia Pulmonar  Displásica: Ejem. resultado de un bloqueo o interrupción extrínseco. '()(&7260$<25(6 MÚLTIPLES Síndromes no-Sindromesa.con patrón hereditario. drogas.$ Se presenta cuando exíste un patrón múltiple de anomalías. miomatosis uterina de grandes elementos o bien tabiques uterinos. pero estas derivadas de una sola alteracíón conocída o que se presume relacionada y provocada como consecuencia de ésta. consecuencia de un defecto primario. extremidades.

Se consideran dos grandes grupos de alteraciones genéticas que pueden vincularse a estos defectos. que conllevan a un desequilibrio en la dosis del genoma y que determinan pérdida o ganancia de material genético. se representa en 76 . y manejan riesgo genético. VATER. Se asocian a periodos embrionarios criticos compartidos durante el desarrollo prenatal. siendo manejado como multifactorial. las de causas cromosómicas (Cromosomopatias) o bien asociadas a mutaciones génicas (Genopatías). MURCS: VATER V.Ano imperforado TE . o bien interactuar con el factor genético para precipitar el defecto.SÍNDROME La presencia de anomalías múltiples relacionadas a una patogénesis común. Generalmente su etiología u origen es genético. CHARGE. Usualmente se forman acronimios con la letra inicial de la alteración como. se determina como susceptibilidad o resistencia.Vertebral A . que determina el manejo intrinseco de sus respuestas génicas ante el ambiente. El segundo aborda los agentes externos que pueden agredir y alterar el desarrollo. El último factor corresponde al factor propio de cada individuo.Radial o Renal. e implican alteraciones múltiples que aparentemente solo se localizan cercanas entre si. No-SINDROMIES Asociación La presencia de anomalias múltiples severas en uno o más individuos que siguen un patrón pero que no se identifica como sindrome o secuencia.Fístula Traqueo ² Esofágica R . el primero se ubica en el genoma humano que incluye aproximadamente 100. Análisis causal El análisis de las causas de los defectos al nacimiento se abordan desde tres esferas o entidades: el genético.000 genes. no representa una secuencia. Ejem: Sindrome de Goldenhart Síndrome de Down Síndrome de Costíllas cortas-polidactílía. DEFECTOS CONGÉNITOS CROMOSÓMICOS Las causas cromosómicas incluyen todas aquellas alteraciones numéricas o estructurales. el ambiental y el estocástico. Defecto de campo Corresponde a un grupo de alteraciones severas que se relacionan con un campo morfogénetico durante el desarrollo embrionario corporal.

tubo capilar).000 Nacimientos 1:5. Monosomía de X y la Triploidía.. ascitis. El estudio con bandas GTG o especiales y el análisis de resultados. El origen de estas alteraciones es variado. las más utilizadas son los linfocitos de sangre venosa periférica (SVP) o cordón umbilical. o bien ante casos de difícil diagnóstico dismorfológico. esencial en la búsqueda de la etiologia.000 Nacimientos  (Síndrome de Turner o Ullrich-Tumer) b. Se conoce que del 20-30% de los embarazos clinicos se pierden y de estos casi el 50% presenta una alteración cromosómica.000 a 10. goteo. generan la indicación inmediata del estudio citogenético y la exploración clínica integral. &520262023$7. En muchos casos no es indicado el estudio de los cromosomas.I rnl de heparina. Trisomia de Sexocromosomas '()(&726&21*Š1. que presentan múltiples alteraciones y con un pronóstico de vida obscuro. pero puede ser en fibroblastos de piel o en células del sedimento urinario o de fluidos corporales como derrames. directamente del vaso venoso y cuidando de no contaminar.000 a 5. se toma en jeringa con O. posterior al éxito del cultivo. sin embargo. y se deja a temperatura ambiente para llevarse al lahoratorio de genética para su cultivo. Se guarda la jeringa con aguja cubierta en su envoltura. higromas. hasta eventos fortuitos como la no disyunción cromosómica en la formación de gametos.muchos casos como defectos congénitos o al nacimiento.72612&5202620.$60$6)5(&8(17(6 ANEUPLOIDIAS: (Regulares o en Mosaico) a. Sin embargo. Trisomia 18. etc.000 a 10. La muestra puede durar hasta dos días previos al cultivo. Trisomía 18  (Sindrome de Edward's) d. se tardan de 2-3 semanas con acortamiento de tiempos en caso de urgencia diagnóstica. y otras en menor proporción. como es la Trisomia 16. desde el riesgo de padres portadores de alteraciones cromosómicas balanceadas.000 Nacimientos Los defectos congénitos múltiples. se 77 . Trisomia 21  (Síndrome de Down) c.Sindrome de Edwards. Monosomia del X 1:5. cuyo mayor riesgo se determina con la edad materna avanzada > 35 años. pero lo ideal es el manejo inmediato. Trisomia 13. Trisomía 13  (Sindrome de Patau) e.Síndrome De Patau.Sindrome de Down. El diagnóstico de cromosomopatía se lleva a cabo con el estudio citogenético. el cual se indica ante la sospecha de una alteración cromosómica. La muestra de SVP o de cordón. (excluye: sangre de catéter. ante la posibilidad diagnóstica de que se trate de una genopatía con patrón hereditario conocido. El estudio se lleva a cabo en células de cultivo.&26 1:650 Nacimientos 1:3. muchos fetos logran llegar al nacimiento como es el caso de la trisomia 21.

Autosómico Recesivo o Ligado al ´X" Dominante y Recesivo. g. c. la denominación depende de la alteración que provoquen y de la etapa critica del desarrollo en que actúen. Hiperplasia Suprarrenal Congénita Sx. d. se denomina Trofogénico. la mayoría de las ocasiones en que se presenta todo un reto en el diagnóstico. Goldenhart Sx. las genopatías incluyen síndromes cuyas características clinicas orientan al diagnóstico. ya sea en el pretérmino 78 . Disomia Uniparental. Autosómico Dominante. Marfán Sx. Sin embargo. d. que permiten alertar al médico ante la posibilidad de defectos al nacimiento. El conocer el patrón hereditario nos permite proporcionar orientación a los padres sobre el acontecimiento y el riesgo de recurrencia. ya sea con patrón hereditario: Mendeliano. y decidir la conducta terapéutica. En ocasiones las alteraciones estructurales son notorias y permiten el manejo inmediato al reconocer y diagnosticar la entidad patológica.justifica el estudio citogenético ante la posibilidad de encontrar alteraciones estructurales o mosaicos que determinan la localización del gene involucrado. corno ejemplo de esta alteraciones se tienen: a.Fetal Síndrome de Anticonvulsivos Embrio-Fetopatía Diabética Síndrome por Cumarina Síndrome por Rubéola Síndrome por Radiación COMENTARIOS CLÍNICOS La exploración física y la respuesta neonatal son registros inmediatos en el recién nacido. NeoMendeliano Poligénico-Multifactorial o bien Atipico (Mitocondrial-Citoplasmic-Materna). h. en el hecho de que la fenotipia de muchos síndromes congénitos-genéticos son de diferente expresión en el neonato. e. Mosaicismo y Sobreexpansión alélica. f. provocando alteraciones estructurales-anatómicas. si el efecto es sobre el crecimiento. e. De Penna-Shocker $0%. c. "Imprintingµ Genómico. es cuando las características de apreciación son sutiles o inespecíficas. pero que son motivo de registro para su estudio inmediato. Osteogénesis Imperfecta Acondroplasia Sx. De Beckwith Widernan Sx.(17$/(6 TERATÓGENOS-TROFÓGENOS-HADÉGENOS Existe un grupo de agentes o factores extrínsecos con potencialidades de agresión al embrión y/o feto. aplicando las herramientas clínicas y de laboratorio que nos permitan identificar o descartar alteraciones genéticas. Si su efecto es alterar la morfogénesis. b. Es de vital importancia hacer énfasis. se denomina efecto Teratogénico. b. ejemplo: a. Síndrome Alcohólico . y al alterar la función corresponde al efecto Hadegénico. o bien se trata de defectos menores que no comprometen de inicio al neonato. Así. f. De Artrogriposis Múltiple Distal Sx.

hernia umbilical. b. edema. Manejo terapéutico de fármacos durante el embarazo. microcefalia. limitación a la extensión. etc. Alteraciones en la cantidad y características celulares del liquido amniótico (Anhidramnios-OligohidramniosPolihidramnios-Cromosomopatia). Morfología y/o Morfometria Fetal alterada e. dificultad respiratoria inexplicable. c. )$&725(6'(5. Hijo previo con defecto congénito estructural. e. higroma quístico. deglución. f. desproporción de segmentos corporales. hiperextensión d.adolescente/edad avanzada de cualquiera de los padres) Primigesta Periodo Intergenésico Corto Deficiencia Nutricional Enfermedad Estigmática Materna (Diabetes. Edad de los padres (Extremos. b. ano imperforado. Triple Marcador Bioquímico Sérico (AFP-E3-HGC) alterado ANÁLISIS POSNATAL a. paladar hendido subcutáneo. Actividad Fetal (disminución o actividad fetal no usual) d. Alteraciones cutáneas o estructurales de la línea media ‡ Hemangiomas. mechón de pelo e. coma.o a término. micción f.(6*2 ANÁLISIS PRENATAL a.. hipoglucemia resistente. o bien en el pediátrico. pseudolabio hendido. hipospadias. metabólico o cromosomopatía 79 . Somatometria alterada ‡ Talla alterada para la edad gestacional. policitemia )$&725(6'(5. espina bífida oculta. Alteración de la permeabilidad de las vías de acceso visceral ‡ Dificultad respiratoria. debido a la etapa de expresión fenotípica ante el crecimiento y desarrollo posnatal. d. hipo o hipercalcemia.(6*2'(/$32%/$&. nevos.”13$5$'()(&726&21*Š1.) Consanguinidad g. Comportamiento neurometabólico alterado ‡ Convulsiones inexplicables. Retraso o Aceleración del Crecimiento Fetal Intrauterino (Simétrico . Epilepsia. b. macrocefalia. tórax pequeño. o bien otros agentes agresivos i. Movilidad Articular Limitada ‡ Contracturas. Drogadicción h. hipertonia c.Asimétrico) c. ictericia inexplicable. estupor. Alteración en el tono muscular ‡ Hipotonía.726 a. funcional. hiperamonemia.

Padres portadores de alteración cromosómica balanceada k. Gemelaridad 80 .j.

genéticos y patológicos Toma de muestras para estudio genético. elaboración de historia clínica completa Registrar factores de riesgo para DC. Nivel II. Posnatal Nivel I. Manejo inmediato de sostén Dx. Descripción fenotípica de las alteraciones siguiendo de cabeza a pies y de línea media a extremidades. Valoración por genética. Categorización de los DC. Prenatal Revisión o en su caso.A BO R D A J E D E L R E CI E N N A CI D O CO N D E F E C T O S A L N A CI M I E N T O Captura del paciente con DC Dx.registro fotográfico Indicación de estudios de Laboratorio y/o gabinete Indicación de estudios especiales bioquímicos. Patogénesis: Comunicación a los padres del nivel de estudio y manejos inmediatos Nivel III. génica o ambiental (teratogénica) Análisis para la etiología y asesoramiento a los padres sobre el acontecimiento y los riesgos de recurrencia SEGUIMIENTO Y MANEJO INTEGRAL 81 . Etiopatogenia: Cromosómica.

Hiperplasia Suprarrenal Congénita) Metabólicos (Errores Innatos del Metabolismo) Auditivos Hematológicos 82 . N. N.(172 CONOCIMIENTO DEL ABORDAJE PRIORITARIO DEL R.0. Prematurez Hipoxia/Asfixia Desnutrición Hipotrofia Retraso del Crecimiento Intrauterino Defectos Estructurales-Anatómicos mayores: Defectos de Tubo Neural Hidrocefalia aislada Microtia-atresia Defectos del Sistema Nervioso Central Defectos Cráneo-Faciales Cardiopatías Congénitas Alteraciones de la Columna Vertebral Defectos de las Extremidades Defectos de Pared Corporal Alteraciones de la Diferenciación Sexual Alteraciones Músculo-Esqueléticas Alteraciones por Teratógenos Cromosomopatías Sexuales y Autosómicas Defectos Funcionales: Endocrinos (Hipotiroidismo.$%25'$-('(/51&21'()(&726$/1$&. EN LOS SIGUIENTES DEFECTOS AL NACIMIENTO Defectos Sistémicos: Condiciones capaces de afectar múltiples órganos y sistemas que ponen en riesgo al R.

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