Documentos de Académico
Documentos de Profesional
Documentos de Cultura
1
Clasificare etiologica
Primare (idiopatice)
idiopatice) - 50%
Secundare
Infectii 15-20%
Afectiuni inflamatorii (AR, LES, SS, boli
inflamatorii intestinale)
intestinale) 15-20%
Medicamente 10-15%
Neoplazii < 5%
2
Etiologia vasculitelor
(Chung & Fiorentino, 2005)
3
4
5
Chapel Hill Consensus Conference
6
MECANISME PATOGENICE ÎN VASCULITE
CUTANATE
MECANISME UMORALE
7
MECANISME PATOGENICE ÎN
VASCULITELE CUTANATE
2. MECANISME CELULARE
NEUTROFILELE
LIMFOCITELE EFECTOARE CITOTOXICE
CELULELE ENDOTELIALE
MACROFAGELE
HISTIOCITE
CELULE GIGANTE
8
Manifestari clinice (I)
Depind de tipul vasului afectat
Vasculitele pe vase mici:
mici:
purpura palpabila (cel mai frecvent)
frecvent)
Urticarie
Pustule
Vezicule
Petesii
Leziuni de tip eritem polimorf
9
Manifestari clinice (II)
Depind de tipul vasului afectat
Vasculitele pe vase medii:
medii:
Livedo reticularis
Ulceratii
Noduli subcutanati
Necroze digitale
10
HISTOPATOLOGIA VASCULITELOR
CUTANATE
1. INFLAMAŢ
INFLAMAŢIE - Leucocite în şi în jurul vaselor (leucocitoclazie; praf
nuclear) eozinofile, limfocite, structuri granulomatoase
2. DEGENERESCENŢĂ
DEGENERESCENŢĂ FIBRINOIDĂ FIBRINOIDĂ – NecrozăNecroză a pereţ
pereţilor vasculari
3. TUMEFACŢ
TUMEFACŢIA ŞI PROLIFERARE ENDOTELIALĂ ENDOTELIALĂ ,,Endotelit
,,Endotelităă
balonizantă’’
balonizantă’’,, tromboze
4. INCONSTANT : HEMORAGII PERIVASCULARE (purpură (purpură,
sideroză
sideroză),FIBROZE
),FIBROZE , HIALINIZĂ
HIALINIZĂRI TARDIVE
I F D – Depozite de fibrină
fibrină
- Imunoglobuline şi complement
- Inconstante şi nespecifice
11
12
Plan de investigatii
Biopsie cutanata (permite excluderea altor
afectiuni care pot mima vasculita cutanata)
cutanata)
IFD (arata
(arata existenta imunoreactantilor,
imunoreactantilor, eg IgA in
Henoch-Schonlein,
Henoch-Schonlein, absenta imunoreactantilor in
vasculitele ANCA+ve
ANCA+ve))
Evaluarea afectarii sistemice
13
Diagnostic diferential (I)
14
15
16
17
18
19
20
21
22
23
Clasificarea vasculitelor primitive
24
Vascularite alergice pe vase mici
CLINIC: afectează tegumentele şi ocazional alte organe
Leziuni eruptive intr-un singur puse, care se rezolva
de obicei in cateva saptamani
Purpura palpabila, papule, lez urticariene,
predominant in zonele declive
Manifestări asociate: febră, cefalee, artralgii,
simptome gastro-intestinale
Evoluţie: acută (majoritatea) vs. cronică (10%)
25
26
27
Vasculita urticariana
Intalnita la 5-10% dintre cei cu urticarie cronica
Durata leziuni > 24 ore
Simptome:
Simptome: arsura > prurit
Etiologie:
Etiologie:
Idiopatica
Boli tesut conjunctiv
Infectii (v. hep C)
Neoplazii
Factori fizici (frig, UV)
Hipocomplementemie (Ac anti-C1q prezenti, afectare
renala similara celei din LES)
28
29
Purpura reumatoidă (sd. Hennoch-Schönlein)
Frecvent la copii şi adolescenţi, rar la adulţi
Etiologie: Streptococ β hemolitic, virusuri, medicamente, alimente
CLINIC
Debut acut, febril, în contextul unei infecţii rino-faringiene
Purpură palpabilă (în plăci; edeme faţă, scrot, extremităţi)
Poliartralgii
Simptome abdominale (75%)( dureri, greaţă, hemoragii
digestive)
Afectare renală ( 20-40%) : glomerulonefrită focală şi
segmentală; cronicizare: 1,5%-2%
Afectare SN central /periferic: excepţional
Evoluţie: unul sau mai multe pusee eruptiv;
Necesită supraveghere in caz de afectare renală
IFD: Depozite de IgA şi C3 la nivelul vaselor dermice
Etiopatogenie: Boală de complexe imune
30
31
32
Eritema elevatum et diutinum
33
34
35
Clasificarea vasculitelor primitive
36
Poliarterita nodoasa
Are doua forme:
forme: clasica si cutanata
F. clasica = vasculita necrotizanta aa calibru mediu,
mediu,
neasociata cu glomerulonefrita
Artralgii,
Artralgii, mialgii,
mialgii, alte semne/simptome generale
Afecteaza:
Afecteaza: pielea,
pielea, SN periferic (nevrita),
nevrita), tractul GI,
rinichiul
Lez cutanate:
cutanate: purpura palpabila,
palpabila, livedo reticularis,
reticularis,
ulceratii,
ulceratii, noduli subcutanati,
subcutanati, gangrena digitala
37
38
39
Poliarterita nodoasa
F. cutanata (10% din PAN) = vasculita limitata la piele
40
41
Clasificarea vasculitelor primitive
42
Vasculite crioglobulinemice
Crioglobuline: imunoglobuline mono/policlonale care precipită la
rece
Subtipuri crioglobuline:
I monoclonale, de tip IgM ( mielom multiplu,
macroglobulinemia Waldenstrom)
II monoclonale IgM, direcţionate împotriva IgG
III policlonale, IgM, direcţionate anti IgG
43
Manifestări clinice ale vasculitelor crioglobulinemice:
Purpură palpabilă
Artralgii
Neuropatie
Glomerulonefrită şi sindrom nefrotic
Sd. Raynaud
Etiopatogenie: depozite de complexe IgM-IgG şi
activarea complementului; consecutiv obstrucţie
vasculară, ischemie
Tratament:
colchicină, dapsonă
Corticoizi sistemici ( termen scurt, doze mari)
Azatioprină 2mg/kg/zi
Metotrexat, ciclosporină, ciclofosfamidă
Imunoglobuline i.v., plasmafereză
Iodură de potasiu 900mg/zi
44
Tratamentul vascularitelor alergice
45
46
ERITEMUL NODOS
47
Etiologie:
55% idiopatic
Sarcoidoza ( la tinere, sd. Löfgren)
Yersinia enterocolitica/pseutuberculosis
Enterocolită; diagnostic: coproculturi, serologie
Streptococ β hemolitic
3 săptămâni după infecţie; mai inflamator, descuamativ,
recidivant.
Alţi agenţi infecţioşi: chlamidii, boala ghearelor de pisică,
virusuri hepatitice, TBC ( copii nevaccinaţi)
Enteropatii cronice: Boala Crohn
Neoplazii: Boala Hodgkin, leucemii
Medicamente ( sulfamide, antiinflamatorii, anticoncepţionale,
aur)
48
Etiologia eritemului nodos
mnemonic
NO cause
Drugs
Oral contraceptives
Sarcoidosis
Ulcerative colitis, Crohn’
Crohn’s, Behcet’
Behcet’s
Microbiology:
Microbiology: Strep,
Strep, TB, micoze profunde,
profunde, Yersinia
49
Diagnostic:
Biologic: sindrom inflamator, VSH↑,
leucocitoză, neutrofilie, fibrinogen ↑
Biopsie: nu precizează etiologia
HIPODERMITA SEPTALA FARA
VASCULITA
Aspect de inflamaţie neutrofilică a
septurilor interlobulare
hipodermice cu aflux de
mononucleare macrofage
Posibil aspect granulomatos,
vasodilataţie, pereţi vasculari
îngroşaţi, endoteliu tumefiat
Tratament:
repaus
AINS
Iodură de potasiu (3x300mg/zi x 12
zile)
CS sistemici
ameliorare rapidă
50
VITILIGO
51
Definitie
Afectiune dobandita manifestata prin
depigmentarea pielii,
pielii, parului si mucoaselor,
mucoaselor,
caracterizata prin disparitia melanocitelor din
ariile lezate
Etiologia:
Etiologia: necunoscuta
Prevalenta:
Prevalenta: 1%
52
Patogenie
Incomplet elucidata - teoria autoimuna (cea mai
acceptata)
acceptata)
Alte teorii:
teorii:
Anomalii metabolice (acumulari de metaboliti toxici)
toxici)
T. neurologica (ar explica legatura cu stress-ul)
stress-ul)
53
Manifestari clinice
Macule rotund-ovalare,
rotund-ovalare, bine circumscrise,
circumscrise, cu
margini neregulate
Diametrul:
Diametrul: mm-cm
Marginea leziunii are aceiasi culoare cu pielea
adiacenta,
adiacenta, uneori poate fi inflamata sau
hiperpigmentata
54
55
56
Diagnostic diferential
Nev anemic Pitiriazis alba
Nev acromic Pitiriazis versicolor
(acromic)
acromic)
Piebaldism
Hipopigmentare post-
Scleroza tuberoasa inflamatorie
Sclerodermie sistemica Hipomelanoza gutata
idiopatica
Hipopigmentare indusa
de subst chimice sau fact
fizici
57
Clasificare
F. localizate
Facial
Segmental (limitat
(limitat la un dermatom)
dermatom)
Mucos
F. generalizate
Acrofacial - extremitati + fata (periorificial)
periorificial)
Vulgar - lez diseminate fara predilectie pt o zona
Universal
58
Boli asociate
Alte afectiuni autoimune:
autoimune:
Afect tiroidiene
Anemie pernicioasa
Alopecia areata
Diabet
Miastenie
59
Prognostic
Imprevizibil
Repigmentarea spontana este posibila,
posibila, dar f. rara
Aparitia de repigmentare “confetti-like”
confetti-like” = semn
de raspuns bun
60
Tratament
Alegerea metodei depinde de:
extinderea si localizarea leziunilor
Preferintele pacientului
61
Tratament
CS topici
UVB (311 nm)
PUVA
Inhibitori de calcineurina (tacrolimus)
tacrolimus)
Minigrefe
Camuflaj
Depigmentarea zonelor normale
62