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REVISIÓN DE LITERATURA

HIDROCEFALIA:
PATOGENIA Y FISIOPATOLOGIA
Dr. Nicolás Nazar A.(*) Dr. Delmer NazarH. (**)

I) PATOGENIA DE LA HIDROCEFALIA Ray y Pick 1956, mencionan otro caso de


un niño de tres meses, con una derivativa
Hipotéticamente existen 3 causas: 1. Exceso de
Ventrículo Ureteral por Hidrocéfalo pro-
secreci-on de Liquido Céfalo Raquídeo.
gresivo. En el post operatorio presenta vo-
lúmenes urinarios importantes con Deshi-
2.- Obstrucción en alguno de los compartimientos
dratación severa. Se decide cambiar deriva-
de circulación del Líquido Céfalo Raquídeo.*
tiva por ventrículo Peritoneal desarrollando
ascitis importante, siendo tratado con para-
3.- Falla de absorción del Sistema Venoso. centesis repetida. A la edad de un año se
realizó extirpación de los Plexos Co-
De éstas sólo la segunda es la causa más probable
roídeos, encontrándose un papiloma de
de Hidrocefalia.
Plexos Coroídeos a nivel del glomus de am-
bos ventrículos laterales, falleciendo en el
1.- Exceso de Secreción
post operatorio inmediato, no pudiéndose
1.1 Papiloma de Plexos Coroídeos. saber la hidrocefalia era consecuencia de
Por la función secretoria de los Plexos Co- estos papilomas. Kahn, Luros, Matson,
roídeos, la Hipertrofia de éstas ha sido su- Wilkins - mencionan casos de Plexos co-
gerida como causa de exceso de secreción roídeos. Matsen y Crofton (1960), reportan
de Líquido Céfalo Raquídeo. una serie de 11 casos en este sentido.
— Dennselben (1884) publicó un caso de un
La frecuencia de estos papilomas: 50o/o
niño de 3 años con Hidrocefalia, a quien
Papilomas son de IV ventrículo, 35o/o
en la autopsia se le encontró un papiloma
Papilomas son de Ventrículo Lateral; 93o/o
de Plexos Coroídeos de ambos ventrículos
del Ventrículo izquierdo, 17o/o Papilomas
laterales, los tumores eran pequeños y la
son de 3er. Ventrículo. 65o/o de estos
hidrocefalia severa por esto la Hipertrofia
papilomas producirían obstrucción del
de Plexos Coroídeos, se sugiere como cau
Sistema. Otras causas de exceso de
sante de exceso de secreción de Líquido
secreción de Líquido Céfalo Raquídeo
Céfalo Raquídeo.
causante de Hidrocefalia pueden ser:
— Aracnoíditis
— Otros autores Davis por ejemplo, tiene con
— Apendimitis inflamatoria.
clusiones similares (caso de niño de 15 me
ses con igual hallazgo que el anterior.
1.2 Hemorragia Sub-Aracnoídea espontáneas es
(*) Profesor de Semiología Neurológica de la Facultad reconocida como complicación de Papilo
de Medicina y Neurocirujano del Hospital Escuela. mas de Plexos Coroídeos.
(**) Residente de Pediatría 1.3 La mayoría de los pacientes con papilo
mas tiene Líquido Céfalo Raquídeo Xan-
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FIG. No. L- Hidrocefalia triventricular por estenosis del acueducto de Silvio.- Obsérvese la gran dilatación de los ventrículos
laterales y del III ventrículo, en cambio el IV ventrículo de tamaño normal.

tocromico y aumento de proteínas en el En relación a esta última observación se


tiempo de presentación clínica. puede decir que:
1.4 La Neumoencefalografía y la Tomografía
Axial Computarizada frecuentemente de Zulch (1956) hizo una publicación en
muestra obstrucción de cisternas básales. que habla de la existencia de papilomas
de Plexos Coroídeos de Hidrocefalia, lo
1.5 Leptomeningitis y ependimitis crónica que se ha confirmado con otras observa-
pueden ser encontradas en autopsia. ciones. Ej.: Autopsias en niños de 4 años
muertos en accidentes de tránsito, se
1.6 La Hidrocefalia puede persistir aún reali mencionan hallazgos de papilomas de am-
zando la extirpación de Plexos Coroídeos bos ventrículos, lo que fue catalogado
de Ventrículos laterales. como hallazgo incidental.
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laterales.

Por lo tanto, existen argumentos de que las tró, pero si cambios microscópicos. Conges-
hidrocefalias pueden ocurrir por exceso de tión de encéfalo y de venas coroídeas.
secreción de Líquido Céfalo Raquídeo, pero
un exceso de secreción puede ocurrir sin Russel (1949); Hanock (1971) concluyen
hidrocefalia, más si los mecanismos de que un infarto venoso puede producir una
absorción son normales. 1.7 Obstrucción de la atrofia de la zona acueductal con obstruc-
Vena de Galeno. ción o semiobstrucción de éste.
Es otra causa de exceso de secreción de
Líquido Céfalo Raquídeo. Fue postulado Lo mismo puede ocurrir en caso de aneuris-
por Dandy (1919, estudio experimental en ma de la Vena de Galeno.
10 perros). La trombosis de esta Vena pro-
duce una congestión de Plexos con secre- RESUMEN:
ción, produciéndose dilatación ventricular No existe evidencia certera de que la Hidrocefalia
en algunos casos (1). Hamock no lo demos- es causada por exceso de secreción de Líquido Cé-
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falo Raquídeo únicamente, pero si se ha demostra- cedentes de otitis media. Produciéndose signos
do de que se produzca por lesiones obstructivas en de aumento de presión intracraneana. Incluso
zonas de circulación de Líquido Céfalo Raquídeo. algunos autores mencionan como causa de
Seudo tumor o Hipertensión endocraneana be-
2.- Alteración de la Absorción Venosa. nigna lo que no es correcto.

Trombosis Venosa: Existe controversia en rela- Fue postulada como causante de Hidrocefalia
ción a la cuestión de trombosis de senos veno- por grado de Dilatación Ventricular encontrado
sos durales y alteración de la absorción del en algunos casos, pero es probable que esto sea
Líquido Céfalo Raquídeo, como causa de por atrofia cerebral.
Hidrocefalia.
Por lo tanto, no es probable que la Hidrocefalia
Como hemos visto en fisiología del Líquido Cé- ocurra por alteración de la absorción venosa.
falo Raquídeo existe una gradiente de presión
entre la presión del Líquido Céfalo Raquídeo Epidemiología
y la de los senos venosos. Lo que contribuye a:
— la absorción del Líquido Céfalo Raquídeo. Revisiones realizadas por algunos autores dan
— Circulación del Líquido Céfalo Raquídeo. las siguientes evidencias:

Si la presión del sistema nervioso aumenta la La Hidrocefalia ocurre como un desorden sim-
absorción se altera, lo que llevaría posterior- ple congénito, en un 0.9 x 1000 nacimientos.
mente a una dilatación Ventricular. Ligero predominio en hombres.

Estudios experimentales realizados para demos- La Hidrocefalia ocurre en asociación con espina
trar la oclusión del seno longitudinal como cau- bífída y Mielomeningocele con 1,3 a 2,9 x
sante de Hidrocefalia han sido desafortunados. 1000 nacimientos. Ligero predominio en muje-
En perros y gatos son bien tolerados. Los ha- res.
llazgos histológicos están limitados a edema de
la substancia blanca y esclerosis difusa cerebral, Sobre diferencias geográficas, esto es difícil de
en áreas paras agítales. En el hombre se ha com- determinar, no existen datos claros al respecto.
probado lo mismo.
Diferencias raciales es rara, pero hay trabajos
Bering menciona estudios realizados al ligar to- en que la incidencia es igual.
das las venas mayores del cuello, produciéndo-
se una discreta hidrocefalia. Primer embarazo en mujeres añosas, aumenta la
incidencia de malformaciones del Sistema Ner-
Russel dice que estas trombosis pueden produ- vioso Central.
cir hidrocefalia, pero después de cierto lapso
de tiempo basado en casos de autopsias, pero No se ha comprobado que halla una relación
Halbag y Woolf reportan casos de atrofia cere- directa con el medio económico, ni tampoco
bral como complicación tardía de estas trom- diferencias estacionales.
bosis.
Factores etiológicos
Hidrocefalia por Otitis
En la Hidrocefalia adquirida los factores etio-
Es otra forma particular de trombosis de Senos lógicos son generalmente aparentes, Tumores -
Venosos durales descritas por Simmers en 1931 infección.

En general se trata de una trombosis del seno En la Hidrocefalia congénita son más oscuras:
lateral y longitudinal en un paciente con ante- Infecciones intrauterinas, deficiencias nutricio-
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nales, teratogenesis, son algunos de los pocos d) El cerebro histológicamente no tiene


factores que pueden ser sugeridos como base alteraciones excepto edema.
clínica y estudios experimentales.
e) El aumento de la presión de Líquido
Infecciones intrauterinas: Céfalo Raquídeo responde dramática
mente a la administración de Vitamina A. en
Raros casos de Hidrocefalia congénita; son re- dosis terapéuticas. Las explicaciones han sido
sultados de esta causa. diversas, pero parece ser que la Hipovitaminosis
A produce una metaplasia de células epiteliales
Infección por Virus de Inclusión Citomegálico, en diferentes partes del cuerpo entre estas el
Toxoplasmosis, Stafilococcus, aunque no hay una acueducto de Silvio produciéndose obstrucción.
base histológica, hay casos de estenosis acueductal
debida a infecciones toxoplásmica. — Otros desórdenes nutricionales:

Blackwood: menciona casos de Hidrocefalia aso- Casos experimentales con deficiencia de Vita-
ciadas a infecciones materna por: Rubéola, Varice- mina B12 -Acido Fólico, Acido Pantoténico,
la, Mononucleosis, Poliomielitis, Hepatitis, Influen- riboflavina, pero se asocian a otras malforma-
za asiática, Encefalitis del oeste equina, pero el ciones.
método usado para coleccionar estos casos no ha
servido para precisar deducciones etiológicas. — Teratogenesis:

Un número de factores causales posibles de


Hidrocefalia por ejemplo Radiaciones, es tai-
vez la más conocida, se han realizado experi-
En Hámster, ratas, lauchitas, por inoculación mentos en ratas en la etapa de 15 a 18 somitos;
intracerebral y oranasal de adenovirus, mixo- puede producir numerosas alteraciones entre
virus, polioma, virus del linfo granuloma ve- estas hidrocefalia, estenosis de acueducto, etc.
néreo, virus de la coriomeningitis linfocítica,
etc., se puede inducir Hidrocefalia, pero en es- También por la administración de LSD; mesca-
tudios cuidadosos se ha visto que en realidad lina, ácido Bronolisérgico en hembras preñadas,
la causa de la Hidrocefalia se debe a estenosis lo cual también se han evidenciado en el hom-
acueductal secundaria. Sin embargo, en huma- bre.
nos la Hidrocefalia por infección viral perma-
nece no comprobada. — Factores genéticos: En ratas y cerdos existe un
desorden recesivo letal que produce hidroce
falia.
— Deficiencia de Vitamina A.
En el hombre existe también bases como para
La deficiencia de vitamina A puede inducir pensar que varias alteraciones del Sistema Ner-
Hidrocefalia en conejos jóvenes de grado vioso Central tengan relación con desórdenes
severa. de tipo genético.
Se encuentra lo siguiente:
a) Alteración del cráneo de los animales.
— Sexo Hidrocefalia: Bickers descubrió una for
b) Elevación de la Presión de Líquido
ma de Hidrocefalia ligado al cromosoma X.
Céfalo Raquídeo. Solamente ocurre en sexo masculino, siendo
c) 3er. Ventrículo y Ventrículos latera transmitida por un portador femenino.
les están muy dilatados, el 4o. ven
trículo y el acueducto permanecen Equivale a un 2o/o del total de la Hidrocefalia,
pequeños, con herniación de Tonsilas siendo la lesión más importante estenosis del
cerebelosas. acueducto.
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Clasificación de las Hidrocefalias: II Gliosis estenosis del acueducto


(Inflamatoria)
Han sido variadamente clasificada en base a
hechos clínicos, tiempo de comienzo, anato- III Inflamación por elementos endógenos y
mía, etc. exógenos, bacterianos y no bacterianos.
1.- Obstrucción del acueducto 2.
Clasificación clínica: Estados progresivos de fíbrosis por
1.- Hidrocefalia Comunicante meningitis y post meningitis.
2.- Hidrocefalia No Comunicante

1.- Las obstrucciones podría ser en cisternas IV Neoplasia en varias situaciones intra y
básales, espacios sub-aracnoídeos {Hidroce- extra cerebrales.
falia Comunicante)
B. No obstructiva.
Tal distinción sirve para diferenciar los 2
tipos diferentes en patogenia, tratamiento I Excesiva formación de Líquido Céfalo
y pronósticos. (Causa más común inflama- Raquídeo
toria infecciosa de la leptomeninges). 1. Papinoloma de Plexos Coroídeos
2.- Deficiencia de vitamina
2.- Hidrocefalia No Comunicante: La diferen- 3.- Toxinas
cia no es importante para determinar la te- 4.- Genética
rapia, sino más para el diagnóstico Neurora-
diológico. II Absorción defectuosa de Líquido Céfalo
Raquídeo por trombosis de senos durales
Clasificación Anatomía Patológica:
Clasificación por tiempo de comienzo.
No obstante distinción clara entre ambas, pero
estase dividió en: Congénita y forma adulta
1) Obstructiva.
2) No Obstructiva. 1.- Hidrocefalia del período intrauterino
Cuadro clasificación de causas de Hidrocefalia 2.- Hidrocefalia del período post natal precoz
3.- Hidrocefalia del final del período post natal
A- Obstructiva:
La importancia de esta clasificación se debe al
1.- I. Malformaciones efecto del desarrollo del cerebro, cuyo efecto
1.1. Nueral acueducto puede ser diferente, depende de la etapa de
embrión-génesis.
a) Estenosis
b) estrechez
c) septum.
Otras clasificaciones:
1.2. Foramen de Magendie (Septum)
1.3. Malformación de Arnold Chiari, es Se hacen en relación a duración aguda, subaguda,
pina bífida. crónica ya que son totalmente diferentes.

2.- Meninges 3.- También en relación a presión de Líquido Céfalo


Raquídeo Hipertensiva y Normotensiva.
Cráneo
La clasificación en general está dada por 2 grupos.
3.1.Platibasia 3.2. Comunicante y No Comunicante y estas en congé-
Acondroplasia nitas y adquiridas.
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HIDROCEFALIA Y EL LIQUIDO CEFALO a) Sobre producción de


RAQUÍDEO Líquido Céfalo Raquídeo
b) Alteración de la absorción
No Comunicantes de Líquido Céfalo Raquídeo.

A. Lesión congénita
1.- Obstrucción del acueducto II) FISIOPATOLOGIA DE LA HIDROCEFALIA
a) Gliosis
b) Estrechez La Hidrocefalia es producida por diferentes y varia-
c) Septum dos disturbios fisiológicos. El flujo dinámico de
d) Estrechez verdadera Líquido Céfalo Raquídeo está invariablemente
alterado, lo que produce disturbios de la Cir-
2.- Atrofia del foramen de culación cerebral y de las funciones cerebrales
Lushka y Magendie generales. Depende como ocurren estos cam-
bios, si ocurren precozmente nos encontrare-
3.- Masas mos frente a un Hidrocefalo agudo.
a) quistes benignos intra
craneales Hidrocefalia aguda
b) malformaciones vasculares
c) Tumores Experimentos realizados en monos, con balones
inflado en el acueducto de Silvio se han verificado
B. Lesiones adquiridas cambios muy pronunciados en las primeras 3 á 6
hrs., estabilizándose a las 24-48 horas.
1. Estenosis del acueducto 2.-
Inflamaciones Ventriculares 3.- Similar es lo que ocurre en Hemorragias ventricu-
Masas: lares en el hombre. Ej. ruptura de malformación
Arteriovenosa con formación de hematoma Intra
a) Tumores Cerebral puede producir obstrucción aguda del
b) Masas no neoplásicas foramen de Monro, produciéndose dilatación
Comunicantes de Ventrículos laterales.

A. Lesión congénita Por Tomografía Axial Computarizada se ha obser-


1.- Arnold Chiari vado que a las 4 horas se produce dilatación de
2.- Encéfalo cele cuernos frontales y occipitales, a las 4-24 horas se
3.- Inflamación de leptomeninges producen cambios pequeños del tamaño Ventricu-
4.- Lisencefalia lar. A los 5 días los ventrículos laterales están uni-
formemente dilatados. Esto depende de la forma-
B. Lesiones adquiridas ción continua de Líquido Céfalo Raquídeo y de la
1.- Inflamación de la leptomeninges alteración de los sistemas de drenaje.

a) Infección Al producirse esta dilatación ventricular se obstru-


b) Hemorragia yen progresivamente los surcos y cisuras del cere-
c) Otros síntomas bro. Además cambios con edema de la substancia
blanca y daño importante. El edema a las 3-6 ho-
2.- Masas ras es sólo periventricular a las 19-24 horas alcanza
a) Tumorales ya el centro oval. Esto se ha comprobado con isó-
b) Masas no Neoplasias topos y Tomografía Axial Computarizada y se
demuestra como reabsorción transependimaria.
3.- Platibasia El líquido es aparentemente absorbido en el paren-
4.- No comprobadas quima y es posible que por esto se produzcan esta
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En relación a la formación de Líquido Céfalo Ra- se ha visto que se realiza en substancia blanca pre-
quídeo se ha comprobado que no hay alteración iventricular y plexos ceroideos, estos últimos se
importante (estudios con insulina). ha visto que juegan un rol importante.

La comprensión de las venas cerebrales, lleva a dis- RESUMEN: Los ajustes compensatorios serán los
minución del flujo cerebral, con disminución ade- siguientes:
más del volumen sanguíneo cerebral.
1.- Absorción transventricular. 2.- Aumento
En estados de Hidrocefalia sub-aguda 3 días a 3 de tamaño de la caja craneana. 3.-
semanas la dilatación ventricular es lenta, con atro- Disminución de volumen Vascular cerebral 4.-
fia de la substancia blanca lo que es reversible si Atrofia cerebral.
no hay destrucción Neuronal y axonal. En niños 5.- Aumento del Área de superficie ventricular
pequeños se produce además separación de suturas. 6.- Dudosa reducción de producción de Líqui-
do Céfalo Raquídeo.
Hidrocefalia crónica

Definición: Obstrucción por 3 ó más semanas de Hidrocefalia de Presión Normal.


duración, ya se han realizado ajustes compensa-
torios. La dilatación ventricular se hace a expensas Los procesos patológicos y compensatorios tienden
del cerebro. El edema de la substancia blanca es a un equilibrio que cause la dilatación ventricular
importante, con atrofia progresiva de las células para neutralizar la gradiente de presión entre ven-
gliales, mielina, axonas, en contraste con etapas trículo y cerebro, es más rápida si la obstrucción
precoces de la hidrocefalia. Estos cambios son es incompleta. En la hidrocefalia comunicante la
claramente destructivas y pueden dejar un daño producción de este equilibrio es raro.
irreversible al cerebro.
Hakim fue el primero en llamar la atención en este
Los ajustes compensatorios son de considerable
Síndrome.
importancia y sirve para disipar la gradiente de pre-
sión entre ventrículos y cerebro. Entre los ajustes Las características a grueso modo serían las siguien-
tempranos se produce tes:
1.- Separación de suturas 1.- Presión de Líquido Céfalo Raquídeo. 2.-
2.- Disminución del volumen vascular cerebral Dilatación ventricular 3.- Disminución del
3.- Dilatación general ventricular flujo sanguíneo cerebral. 4.- Alteración
4.- Más tarde atrofia cerebral. importante de la función intelectual y
Neurológica.
Con esto la gradiente de presión puede ser reducida
La compensación ha sido suficiente para mantener
En relación a la formación de Líquido Céfalo Ra- la presión en límites normales, pero no para elimi-
quídeo en Hidrocefalia crónica las opiniones son nar la gradiente de presión entre el ventrículo y el
divididas. cerebro.
Para algunos la producción es normal. Para
otros reducción de 3)o/o aproximada-mente, Alteración de la circulación de Líquido Céfalo
debiéndose esta disminución al aumento de Raquídeo
presión Intra Ventricular. Además del
ependimo y de los plexos coroídeos. El Líquido Céfalo Raquídeo puede moverse por
difusión o transporte activo a través del ependimo.
Al estudiar la absorción con insulina (clearence) Estas zonas de flujo son zonas de intercambio en-
se ha visto que esta aumenta por la dilatación ven- tre el Líquido Céfalo Raquídeo y sangre, pero
tricular, se reduce la resistencia a la absorción. Esta también de absorción en condiciones normales.
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Al producirse un bloqueo se produce un aumento Generalmente los hallazgos neurológicos pueden


de la capacidad de absorción de la zona proximal ser relatados por efectos específicos de la dilata-
a la obstrucción lo que se ha demostrado por radio- ción ventricular.
isótopos. Ej.: Ventrículo grafía isotópica y T.D.C.
En algunos pacientes ocurre una pareparesia que
La circulación puede estar muy alterada dependien- es presumiblemente por compresión de las fibras
do del tipo de hidrocefalia. Hidrocefalia No Comu- de la corteza motora para central, las cuales se
nicante, el flujo tiende a ser normal en las conve- encuentran alrededor de los ventrículos dilatados.
xidades incluso con obstrucción total del acueduc-
to. En ocasiones los espacios subaracnoideos pue- Trabajos electroencefalográficos reportan cierta
den destruirse por dilatación ventricular. ausencia durante el sueño con independencia de
los hemisferios como características, con correla-
Hidrocefalia Comunicante, los espacios subaracnoi- ción en relación a la cuantía de la hidrocefalia, se
deos están bloqueados, con inversión del flujo fre- concluye que las manifestaciones son por compre-
cuente o alteración de la circulación cerebral. sión de estructuras de la línea media.

Estas alteraciones ocurren por compresión mecáni- Otras alteraciones pueden ser infantilismo, distro-
ca del sistema cerebro vascular. Lo primero que fia adiposa genital, Pubertad precoz, son raras y
ocurre es aumento de la Presión venosa, posterior- se encuentran en niños y adolescentes con lenta
mente a nivel de senos, se piensa que se debe a hidrocefalia progresiva. La causa de esto se cree
obstrucción cercana al foramen yugular por dilata- es por compresión del hitálamo, rinencéfalo y
ción del Sistema Ventricular produciéndose aumen- proyección pineal.
to de presión.
Compresión del receso suprapineal puede ser causa
En muchos casos de Hidrocefalia crónica el flujo de pubertad precoz. La Alteración de los 17 hidro-
Sanguíneo Cerebral se halla reducido, esto ocurre corticosteroides podría ser otra alteración endo-
si la presión Intra Ventricular está elevada, pero crina.
puede persistir si vuelve a límites normales.
En anencefalia, hidranencefalia o hidromegalia es-
Greitz (1969) encontró los siguientes hallazgos an- tán alteradas o poco desarrolladas la glándula
giográficos en Hidrocefalia a presión normal (7 pa- pituitaria, adrenal y tiroidea.
cientes).
Hidrocefalia y las operaciones espinales y craneales
1.- Retardo del llene venoso
2.- Estenosis de las arterias cerebrales La operación de mielomeningocele por lo general
3.- Prolongación del tiempo de circulación se complica de hidrocefalia o aumento de hidro-
cerebral cefalia ya existente.
4.- Reducción del flujo cerebral
La asociación de este cuadro con un Arnold Chiarí,
se han propuesto dos explicaciones.
Estos disturbios contribuyen a los signos y sínto-
mas de la hidrocefalia. Estos pacientes son benefi- 1.- El cierre de la lesión puede aumentar el blo-
ciados con la colocación de válvulas lo que dismi- queo a nivel del foramen magno.
nuye la dilatación ventricular y mejora el flujo
Sanguíneo Cerebral. 2.- El mielomeningocele representa una superfi-
cie de absorción importante.
Alteración de las funciones cerebrales superiores.
Según algunos la reparación con pérdida de
Primeramente se producen disturbios que son cau- líquido abundante produciría la impactación
sas del aumento de Presión endocraneana. medular.
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3.- Se puede agregar que la reparación de la lesión La hidrocefalia también puede ocurrir en la
elimina una zona que se expande fácilmente. reparación del encefalocele sub-occipital, el
mecanismo es similar al anterior, pero pueden
4.- Si la lesión está abi erta existe una zona de producirse adherencias en la cisterna magna
descompresión. y basilar.

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