Febrero 2010

HCR
 Poliradiculoneuropatía desmielinizante
inflamatoria aguda (PDIA) es un proceso
autoinmune que se caracteriza por una debilidad
progresiva e hipo-arrefléxia (rotuliano) asociada
a cambios sensoriales que a menudo preceden a
los motores.
 Puede afectar músculos respiratorios (20%
insuficiencia respiratoria) siendo la causa
principal de muerte; disfunciones autonómicas.
 Bastante infrecuente, 1/100000 año.
 Sin distinción de sexo ni edad.
 Sin variación estacional .
 El trastorno puede aparecer en el curso de varias hs,
días o requerir hasta 3 ó 4 semanas.
 Generalmente precedido por proceso infeccioso,
70% 15 días previos, infecciones resp virales y bact,
enteritis por campylobacter yeyuni,HIV, CMV, VEB,
vacunas, cirugías generales, anestesia,etc.
 El sistema inmunológico es activado por agentes
infecciosos, desarrollando reacción cruzada con
epitopes del mismo y antígenos de la mielina. (C.
yeyuni semejante gangliosido de la mielina
GM1).
 El daño a la vaina de mielina conduce a la
desmielinización segmentaria. Esto se traduce en
disminución de la velocidad de conducción
nerviosa y, a veces, bloqueo de conducción.
 Clínico: Comienza con parestesias en pies y luego manos,
debilidad muscular simétrica, progresiva y ascendente
(MMII-MMSS), hipo –arreflexia (rotuliano), progresión
menor a 4 semanas, ausencia de otras causas de
polineuropatia aguda.
 LCR: disociación albumino-citologia (proteínas mayor
0.45g/l y menor 10cel/mm3).
 EMG: enlentecimiento de la velocidad de conducción, la
prolongación de la latencia distal, bloqueo y la
prolongación de las ondas f o su ausencia indican
desmielinizacion; la denervación es tardía e indica daño
axonal secundario.
 Sme de Miller-Fisher: (5%) presenta
oftalmoplejia, ataxia y arreflexia o leve debilidad
o fuerza normal.
 SGB axonal: ataque inmunológico contra
antígeno axonal, cuadro de mayor severidad y
mas lenta recuperación. Asociado a anticuerpos
anti-GM1/anti-GD1a.
 Habitual recuperación en semanas a meses,
15% déficit residual importante, 5% muere por
complicaciones resp y disautonomicas.
 Tto basado en medidas de sostén (trast resp. y
deglutorios), plasmaferesis o gammaglobulina
IV por 5 días, analgesia y rehabilitación
quinésica motora.
 Los corticoides no demostraron beneficios.