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Neurodesarrollo normal y semiología neurológica del niño

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Dr. Juan Narbona Facultad de Medicina. Dpto. Pediatría Universidad de Navarra, curso 2009-10

Para uso en Intranet UN

Neurobiología del desarrollo humano

• Procesos prenatales precoces

– Neurulización y vesiculización par

...

– Proliferación y diferenciación

...........

– Migración neuronal

...........................

(3ª-5ª semanas) (3º-5º meses) (4º-6º meses)

• Procesos prenatales tardíos y postnatales

– Dendritogénesis, y

sinaptogénesis.....

Mielinización.....................................

( desde 5º mes) (desde 6º mes)

Densidad de sinapsis corticales en función de la edad

Huttenlocher PR, Dabholkar AS J Comp Neurol 1997; 387:167-178
Huttenlocher PR, Dabholkar AS
J Comp Neurol 1997; 387:167-178

Mielinogénesis

Mielinogénesis Van der Knaap MS, Valk J Neuroradiology 1990; 31: 459-470 Yakovlev PI, Lecours AR. In:
Mielinogénesis Van der Knaap MS, Valk J Neuroradiology 1990; 31: 459-470 Yakovlev PI, Lecours AR. In:
Mielinogénesis Van der Knaap MS, Valk J Neuroradiology 1990; 31: 459-470 Yakovlev PI, Lecours AR. In:

Van der Knaap MS, Valk J Neuroradiology 1990; 31: 459-470

Yakovlev PI, Lecours AR. In: Regional development of the brain in early life. Minkowski A (ed.) Oxford: Blakwell, 1967, p 3-70

Examen neurológico evolutivo 0-2 años

• Postura y actividad espontáneas

– ¡referencia a edad y estado de vigilia!

• Perímetro craneal, fontanela, ¿dismorfias? • Tono y reacciones automáticas • Motricidad intencional:

– manipulativa, locomotriz

• Signos focales:

– pares craneales, metaméricos, hemicorporales

• Funciones sensoriales: tacto, visión, audición • Desarrollo cognitivo y social; juego, lenguaje

Periodo neonatal

Estados de conciencia y actividad del R.N. (Prechtl):

1.-Sueño tranquilo (no REM) 2.-Sueño movido (REM) 3.-Somnolencia o despertando 4.-Vigilia tranquila 5.-Vigilia agitada, llanto

Periodo neonatal Estados de conciencia y actividad del R.N. (Prechtl) : 1.-Sueño tranquilo (no REM) 2.-Sueño
Periodo neonatal Estados de conciencia y actividad del R.N. (Prechtl) : 1.-Sueño tranquilo (no REM) 2.-Sueño

Reacciones automáticas del neonato:

Oroalimentaria “puntos cardinales”

Reacciones automáticas del neonato: Oroalimentaria “puntos cardinales” Prensil tónico-manual

Prensil tónico-manual

Reacciones automáticas del neonato: Oroalimentaria “puntos cardinales” Prensil tónico-manual
Reacción de Moro

Reacción de Moro

Reacción de Moro

Reacción de Moro

Sostén correcto del bebé para evitar la reacción y propiciar su “conducta liberada” Reacción de Moro
Sostén correcto del bebé
para evitar la reacción y
propiciar su “conducta
liberada”
Reacción de Moro

Reacción tónico-postural cefálica (pull-to sit)

Reacción tónico-postural cefálica ( pull-to sit )

Reacción

tónico-postural

cefálica:

Normal

Anormal

Reacción tónico-postural cefálica: Normal Anormal Según: Amiel-Tisson C 1985

Según: Amiel-Tisson C 1985

Bebé hipotónico:

Distrofia miotónica connatal

(enfermedad de Steinert)

Bebé hipotónico: Distrofia miotónica connatal (enfermedad de Steinert)

Síndromes neurológicos neonatales

• Depresión central leve

– automatismos presentes con dintel alto, hipotonía miembros, llanto y succión débiles

• Depresión central grave

– automatismos ausentes, hipotonía axial, estupor o coma

• Irritativo central leve

– automatismos con dintel bajo, respuesta intensa y difusa

• Irritativo central grave

– hipertonía axial, movimientos crispados en bloque, crisis epilépticas

• Afectación periférica y/o medular focal

– lesiones de plexos o de pares craneales; síndrome medular transverso

• Afectación neuromuscular difusa

– síndromes de hipotonía paralítica

• Multisíndromes: combinaciones de los anteriores

Principales hitos del desarrollo 0 -24 m

Postural - motor

2 m: ……… sostén cefálico

4 m: ………

..

manipulación

6-8 m:

sedestación

9 m: …… paracaídas frontal

10-12 m: ……

pinza distal

..

11-14 m: ……

........

marcha

20-24 m: ………

correteo

20-24 m: … uso instrumento

Cognición – comunicación

1 m: ………… sonrisa social

balbuceo-gagueo

2 m: ……

...

6 m: memoria, juego circular

..

atención compartida

8 m:

9 m: ……. balbuceo canónico

10 m: ………………. señalar

12 m: permanencia objeto

palabras bisílabas

12-14 m:

..

juego funcional

18 m: ………… juego ficticio

medio-fin y soporte

24 m:

primeras frases

....

Escalas: Denver y Haizea-Llevant (cribado), Bayley, Brunet-Lézine

fisiológica Hipotonía
fisiológica
Hipotonía

Reflejos fásicos de estiramiento: r. rotuliano

Reflejos fásicos de estiramiento: r. rotuliano

Control cefálico en prono (vertical oreja-hombro-codo). 3 meses

Control cefálico en prono (vertical oreja-hombro-codo). 3 meses

Sedestación autónoma inicial: 5-6 meses

Sedestación autónoma inicial: 5-6 meses Se apoya con las manos en el plano; actitud cifótica lumbar

Se apoya con las manos en el plano; actitud cifótica lumbar

Fases de la sedestación autónoma

Fases de la sedestación autónoma Pre-sedestación (4-5m) Sedest. apoyada (5-6m) Sedest. libre (7-8m) Brett, 1977

Pre-sedestación (4-5m)

Sedest. apoyada (5-6m)

Sedest. libre (7-8m)

Brett, 1977

Reacción de paracaídas (7-8m)

Reacción de paracaídas (7-8m)

Desplazamiento autónomo inicial

Desplazamiento autónomo inicial Variedades: % edad marcha, meses -reptación 1 20,5 (±4,5) -rotación 1 17,0 (±3,4)

Variedades:

%

edad marcha, meses

-reptación

1

20,5 (±4,5)

-rotación

1

17,0 (±3,4)

-gateo

82

13,5 (±1,7)

-arrastre sobre nalgas (“shuffling”)

9

16,0 (±4,0)

-deambulación lateral o directa

7

11,0 (±2,2)

(Robson 1984, Fernández-Álvarez 2007)

Fases de la bipedestación y deambulación iniciales

10 m.: sostiene su peso 8 m.: apoyo inicial primeros pasos 4 m.: astasia 11-14 m.:
10 m.: sostiene
su peso
8 m.: apoyo
inicial
primeros pasos
4 m.: astasia
11-14 m.:

Desarrollo de la prensión intencional

Pinza proximal (9-10m) Pinza distal (12m) Palmar (6m)
Pinza proximal (9-10m)
Pinza distal (12m)
Palmar (6m)

Screening de audición en campo abierto 1er año (con taza o celofán)

Screening de audición en campo abierto 1 er año (con taza o celofán) según Meadow SR

según Meadow SR y Smithhells RW, 1975

Crecimiento del perímetro craneal

Neonatos término:

  • - niñas: 34 cm

  • - niños: 35 cm

  • 1 er semestre: + 1,5 cm /mes

2º semestre: + 0,5 cm / mes

2º año:

+1 cm / semestre

3º-18º años: +1 cm / bienio

(ejemplo de microcefalia por encefalopatía de origen prenatal)
(ejemplo de microcefalia
por encefalopatía de origen
prenatal)

Parálisis obstétrica de plexo braquial

Superior: C5-C7

Completa: C5-D1

Hombro inmóvil y rotado hacia dentro. No flexión de codo ni extensión de muñeca y dedos. Actitud de “recibir una propina”

Parálisis obstétrica de plexo braquial Superior: C 5 -C 7 Completa: C 5 -D 1 Hombro
Parálisis obstétrica de plexo braquial Superior: C 5 -C 7 Completa: C 5 -D 1 Hombro
Parálisis obstétrica de plexo braquial Superior: C 5 -C 7 Completa: C 5 -D 1 Hombro

Inmovilidad flácida proximal y distal completa del miembro

Parálisis obstétrica de plexo braquial Superior: C 5 -C 7 Completa: C 5 -D 1 Hombro

(casos de I Alfonso y cols. Semin Pediatr Neurol 2001)

-Estiramiento axonal sin solución de continuidad (85% casos): recuperación espontánea -Rotura o arrancamiento de raíces: recuperación parcial -Diagnóstico diferencial: fractura de clavícula, osteítis, traumatismo raqui-medular -Tratamiento: 1º postural, 2º fisioterapia, 3º posibilidades quirúrgicas (COT)