MALFORMACIONES VASCULARES ENCEFÁLICAS

Son lesiones no neoplásicas del sistema nervioso de origen vascular, y pueden clasificarse en 5 grupos: ‡ ‡ ‡ ‡ ‡ Malformaciones arteriovenosas Angiomas venosos Cavernoma Telangiectasia capilar Fístulas arteriovenosas: Fístulas durales Malformaciones de la vena de Galeno

‡ Según su localización se pueden dividir en piales. paraventriculares y combinadas. Malformaciones arteriovenosas ‡ Son lesiones congénitas en las que arterias displásicas drenan en venas anómalas sin lecho capilar interpuesto.1. subcorticales. .

‡ Existen varios subtipos relacionados con la morfología de la lesión .

Aneurismas asociados .

Morfología venosa y arterial .

intraventricular o subdural. Las MAV son la causa más frecuente de hemorragia intracerebral en menores de 14 años.14 a 0. A menor edad. mayor incidencia de crisis ‡ Cefaleas ‡ Déficit neurológico: por gliosis. efecto de masa o sindromes de robo ‡ Sindrome de HTEC .52 según las series. con mayor incidencia en hombres (2:1) Manifestaciones clínicas: ‡ Hemorragia: presentación más común (50%). también puede ser subaracnoidea. ‡ Convulsiones: Ocurren en el 25% de los pacientes.Epidemiología: ‡ Prevalencia aproximada: 0. En la mayoría de los casos la hemorragia es intraparenquimatosa.

‡ La mortalidad en el primer evento de sangrado varía entre 10 y 30 %. . aunque varía según las características estructurales de la lesión. ‡ El riesgo de resangrado es mayor durante el primer año postsangrado.Hemorragia ‡ El riesgo general de hemorragia de una MAV es 2-4% por año. Los niños y los pacientes con MAVs de fosa posterior tienen mayor riesgo de sangrado. Esto implica que para un paciente de 25 años de edad el riesgo de hemorragia en su vida es del 79%. El 20% de los pacientes queda con discapacidad a largo plazo.

. ‡ Arteriografía: Gold standard. presión) y la presencia de lesiones asociadas que aumentan el riesgo de sangrado como aneurismas y estenosis venosas.Evaluación diagnóstica: ‡ TAC: Tiene baja sensibilidad. Pueden observarse áreas moderadamente hiperdensas. ‡ RMN y RMA : Muy sensible. Se pueden observar depósitos de hemosiderina en caso de sangrados previos. Permite evaluar las aferencias y eferencias de la MAV. las características hemodinámicas (flujo. el tamaño y tipo de nido. Los vasos anómalos se manifiestan como señal de vacío de flujo. En el 25% de los casos se observan calcificaciones.

TAC .

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RMN .

Angiografía digital .

mayor riesgo de déficit neurológico postoperatorio severo. Escala de Spetzler Martin: < 3 cm = 1 Tamaño > 3 y < 6 cm = 2 > 6 cm = 3 si = 1 Área elocuente no = 0 Drenaje venoso si = 1 profundo no = 0 A mayor grado.Gradación de MAVs: Es la categorización de las lesiones según una escala con implicancias diagnósticas y terapéuticas. .

Clasificación de SpetzlerMartin .

Tratamiento: ‡ Cirugía ‡ Radiocirugía estereotáxica ‡ Terapéutica endovascular y la combinación de los anteriores .

Cirugía: Es el tratamiento de elección de las MAV: ‡ En pacientes con sangrado. evacúa el hematoma ‡ Elimina el riesgo de sangrado desde el procedimiento ‡ Mejora el control de las crisis epilépticas y de los fenómenos de robo ‡ Las limitaciones están dadas por la localización de la lesión fundamentalmente Complicaciones: Sangrado postoperatorio Breakthrough syndrome .

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‡ Es un procedimiento no invasivo ‡ Está limitado por el tamaño de la lesión : sólo para MAVs menores de 3 cm de diámetro ‡ La obliteración de la MAV ocurre en un período de 2 a 3 años. no accesibles o localizadas en área elocuente. Durante este lapso el riesgo de hemorragia es mayor que el standard Complicaciones: Sangrado Arteriopatía actínica .Radiocirugía estereotáxica: ‡ Indicada en el caso de malformaciones profundas.

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‡ En la mayor parte de los casos es un tratamiento adyuvante para la disminución del tamaño o el flujo de la MAV de cara a realización de radiocirugía o cirugía. ‡ Los riesgos del procedimiento son el sangrado postprocedimiento ( 3 a 7%) y el déficit transitorio (11%). .Terapéutica endovascular: ‡ Puede ser curativa en lesiones pequeñas con tres o menos pedículos vasculares (22%). El riesgo de muerte o déficit mayor es del 1 al 4%.

MAV crebral posterior .

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Post-embo .

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