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MALFORMACIONES VASCULARES ENCEFÁLICAS (1)

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MALFORMACIONES VASCULARES ENCEFÁLICAS

Son lesiones no neoplásicas del sistema nervioso de origen vascular, y pueden clasificarse en 5 grupos: ‡ ‡ ‡ ‡ ‡ Malformaciones arteriovenosas Angiomas venosos Cavernoma Telangiectasia capilar Fístulas arteriovenosas: Fístulas durales Malformaciones de la vena de Galeno

1. . subcorticales. paraventriculares y combinadas. ‡ Según su localización se pueden dividir en piales. Malformaciones arteriovenosas ‡ Son lesiones congénitas en las que arterias displásicas drenan en venas anómalas sin lecho capilar interpuesto.

‡ Existen varios subtipos relacionados con la morfología de la lesión .

Aneurismas asociados .

Morfología venosa y arterial .

efecto de masa o sindromes de robo ‡ Sindrome de HTEC . intraventricular o subdural.14 a 0. A menor edad. ‡ Convulsiones: Ocurren en el 25% de los pacientes. En la mayoría de los casos la hemorragia es intraparenquimatosa. con mayor incidencia en hombres (2:1) Manifestaciones clínicas: ‡ Hemorragia: presentación más común (50%).52 según las series. también puede ser subaracnoidea. Las MAV son la causa más frecuente de hemorragia intracerebral en menores de 14 años.Epidemiología: ‡ Prevalencia aproximada: 0. mayor incidencia de crisis ‡ Cefaleas ‡ Déficit neurológico: por gliosis.

‡ El riesgo de resangrado es mayor durante el primer año postsangrado. Esto implica que para un paciente de 25 años de edad el riesgo de hemorragia en su vida es del 79%. Los niños y los pacientes con MAVs de fosa posterior tienen mayor riesgo de sangrado.Hemorragia ‡ El riesgo general de hemorragia de una MAV es 2-4% por año. aunque varía según las características estructurales de la lesión. El 20% de los pacientes queda con discapacidad a largo plazo. . ‡ La mortalidad en el primer evento de sangrado varía entre 10 y 30 %.

‡ RMN y RMA : Muy sensible. Pueden observarse áreas moderadamente hiperdensas. Permite evaluar las aferencias y eferencias de la MAV. el tamaño y tipo de nido. Los vasos anómalos se manifiestan como señal de vacío de flujo. Se pueden observar depósitos de hemosiderina en caso de sangrados previos. .Evaluación diagnóstica: ‡ TAC: Tiene baja sensibilidad. En el 25% de los casos se observan calcificaciones. las características hemodinámicas (flujo. ‡ Arteriografía: Gold standard. presión) y la presencia de lesiones asociadas que aumentan el riesgo de sangrado como aneurismas y estenosis venosas.

TAC .

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RMN .

Angiografía digital .

Escala de Spetzler Martin: < 3 cm = 1 Tamaño > 3 y < 6 cm = 2 > 6 cm = 3 si = 1 Área elocuente no = 0 Drenaje venoso si = 1 profundo no = 0 A mayor grado. .Gradación de MAVs: Es la categorización de las lesiones según una escala con implicancias diagnósticas y terapéuticas. mayor riesgo de déficit neurológico postoperatorio severo.

Clasificación de SpetzlerMartin .

Tratamiento: ‡ Cirugía ‡ Radiocirugía estereotáxica ‡ Terapéutica endovascular y la combinación de los anteriores .

Cirugía: Es el tratamiento de elección de las MAV: ‡ En pacientes con sangrado. evacúa el hematoma ‡ Elimina el riesgo de sangrado desde el procedimiento ‡ Mejora el control de las crisis epilépticas y de los fenómenos de robo ‡ Las limitaciones están dadas por la localización de la lesión fundamentalmente Complicaciones: Sangrado postoperatorio Breakthrough syndrome .

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Durante este lapso el riesgo de hemorragia es mayor que el standard Complicaciones: Sangrado Arteriopatía actínica . ‡ Es un procedimiento no invasivo ‡ Está limitado por el tamaño de la lesión : sólo para MAVs menores de 3 cm de diámetro ‡ La obliteración de la MAV ocurre en un período de 2 a 3 años. no accesibles o localizadas en área elocuente.Radiocirugía estereotáxica: ‡ Indicada en el caso de malformaciones profundas.

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‡ En la mayor parte de los casos es un tratamiento adyuvante para la disminución del tamaño o el flujo de la MAV de cara a realización de radiocirugía o cirugía. El riesgo de muerte o déficit mayor es del 1 al 4%. . ‡ Los riesgos del procedimiento son el sangrado postprocedimiento ( 3 a 7%) y el déficit transitorio (11%).Terapéutica endovascular: ‡ Puede ser curativa en lesiones pequeñas con tres o menos pedículos vasculares (22%).

MAV crebral posterior .

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Post-embo .

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