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Automatismo medular

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UNIVERSIDAD NACIONAL AUTONOMA DE HONDURAS

CARRERA DE TERAPIA FUNCIONAL

CLASE: FISIOLOGIA NEUROMUSCULAR

DR.: LINO CARMENATE MILÀN

TRABAJO DE INVESTIGACION GRUPO 5 EXAMENES FISICOS Y NEUROPATIAS

NOMBRE: KETZEL ELIEZER MADRID FRANCO

NUMERO DE CUENTA: 20091000569

FECHA DE ENTREGA: 1 DE NOVIEMBRE DE 2010

Automatismo medular
Actividad refleja que se manifiesta en el segmento inferior de la médula espinal, algún tiempo después de la interrupción completa de ésta por un traumatismo. Consiste en la reaparición y exageración del tono muscular y de los reflejos tendinosos; en la aparición de movimientos involuntarios, de reflejos de defensa y de un funcionamiento automático de la vejiga y del recto; en la exageración de la sudoración y del reflejo pilomotor. Concepto relacionado: reflejo de defensa. DIAGNÓSTICO TOPOGRÁFICO³PRONÓSTICO NIVELES CERVICALES 1. C1 - C4 Muerte inmediata/ sobreviven unos días con sínt. Bulbares y dolor (C1-C2) Tetraplejia Anestesia completa empiezan en nuca-cuello Insuficiencia respiratoria----muerte por neumonía o parálisis respiratoria (C3C4) 2. C5 - D1 Diplejia braquial fláccida Paraplejia mmii espástica Anestesia hasta la clavícula Pronóstico --silla de ruedas: la marcha desaparece NIVELES DORSALES 1. D2 - D6 Parálisis intercostales y extensores del raquis 2. D6 - D12 Parálisis abdominales y abolición reflejos abdominales 3. D9-D10 Signo de Beevor: al flex el tronco se desplaza el ombligo h arriba por parálisis rectos abdomen ½ inf. Pronóstico- la recuperación de la marcha es muy difícil. de D9 abajo marcha pendular con aparato ortopédico, bastones y corsé lumbar de D9 a arriba marcha casi imposible debido al déficit muscular El pral. Obj. es la independencia en silla de ruedas NIVELES LUMBARES L1 - S2 Síndrome de la neurona motora inf.: Parálisis fláccida Abolición reflejos profundos . Pérdida de sensibilidad z lumbosacra

Atrofia muscular Trast esfínteres: retención urinaria e incontinencia fecal Dolor irradiado a periné genitales y c post muslo L5 S1 S2 LESIONES DEL EPICONO Anestesia Parálisis espástica Abolición reflejos -escroto, pene -musculos cadera -aquíleo y plantar -c post pierna -musculos flex rodilla Conservación reflejos -borde c ext pie -rotuliano Pronóstico Marcha rehabilitable siempre Tipos de marcha a conseguir: __debajo L4: calzado ortopédico __L4: 2 bastones y estabilización del pie ortopédica o quirúrgica +pendular __encima L4: 2 bastones y aparatos ortopédicos de rodilla a pie +en 4 tiempos y en 2 tiempos NIVELES CONO MEDULAR S3 - S4 - S5 Anestesia en silla de montar Parálisis flexores plantares dedos pie y refl. Aquíleo conservado CLASIFICACIÓN Incompleta 1-síndrome medular posterior se conservan tractos anteriores solo lesión de la p posterior hay sensibilidad táctil gruesa 2-síndrome medular anterior se conservan los tractos post quedando afectados los ant. hay sensibilidad epicrítica pero parálisis motora 3-síndrome medular central parálisis eess y no de eeii 4-síndrome de Brown-Sequard o hemisección medular 5-síndrome reticular aislado solo lesión de la raiz Completa -lesión medular transversa completa por debajo del segmento lesionado no hay ninguna función -lesión completa graduada lesión medular a nivel C6,C5 con cierto gª de f. Motora C7, C8 Complicaciones

Graves de las primeras semanas Insuficiencia respiratoria Tromboembólica Neurovegetativas: hipertermia, alt tensión y ritmo cardíaco Cutáneas y vesicales Debido a la posición y encamamiento úlceras o escaras de presionen z de roce con superficie dura: sacra talón trocánter La retención de orina en el globo vesical micción por rebosamiento y éxtasis de orina residual provoca infecciones *la humedad de rebosamiento complica úlceras y escaras Nerviosas Pueden evolucionar a mejoría o estacionarse( si no hay recuperación en 15 días ya no se recupera) La recuperación o no depende de si hay conservación o destrucción de la p medular subyacente Tardías Urinarias---sonda vesical de por vida, infecciones Cutáneas---escaras y úlceras Hiperespasticidad, retracciones---limita movilidad y provoca deformidades Osteoporosis por sedentarismo:fracturas patológicas

Miopatías
Una miopatía es una enfermedad del músculo o una enfermedad muscular. Las miopatías forman un conjunto de enfermedades que se deben a múltiples causas, cursan de diferente manera y se tratan de forma distinta. Las enfermedades musculares se producen, sin tener en cuenta las alteraciones de las eferencias nerviosas que proceden del sistema nervioso central por: Trastorno de la transmisión del impulso nervioso: se debe tanto a un trastorno presináptico de la liberación de acetilcolina almacenada en las vesículas como el botulismo o el síndrome de Eaton-Lambert, como a un trastorno postsináptico por fracaso de la función de los receptores de acetilcolina como la miastenia gravis. Trastornos de la excitabilidad de la membrana muscular: puede ser por miotonía como la miotonía congénita de Thomsen, portetania, parálisis periódicas, hiperpotasemia o hipopotasemia.

Trastornos de las proteínas contráctiles: se deben a múltiples causas como el sedentarismo, desnutrición por carencia deaminoácidos, miopatías inflamatorias como la polimiositis y la dermatomiositis y trastornos hereditarios como la distrofia muscular progresiva. Trastornos de la liberación de energía: se deben a miopatías metabólicas como la glucogenosis o a miopatías mitocondriales.

Tipos de miopatías
Inflamatorias: 1. Polimiositis. 2. Dermatomiositis. 3. Miositis por cuerpos de inclusión. Distrofias musculares: 1. 2. 3. 4. 5. 6. Distrofia muscular de Duchenne. Distrofia muscular de Becker. Distrofia muscular facioescapulohumeral. Distrofia muscular de Emery-Dreifuss. Distrofia muscular de las cinturas. Distrofias musculares congénitas con alteraciones del sistema nervioso central. 7. Distrofia muscular congénita de Fukuyama. 8. Síndrome de Walker-Warburg. 9. Enfermedad músculo-ojo-cerebro. 10. Distrofia muscular congénita con déficit de merosina. 11. Distrofia muscular congénita con merosina normal. 12. Distrofia muscular oculofaríngea. 13. Adhalinopatía primaria.

Miopatías distales: Miopatia distal tardía: 1. 2. 3. 4. 5. 6. 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. Miopatía distal tardía tipo 1 de Welander. Miopatía distal tardía tipo 2 de Markesbury. Miopatía distal del adulto joven Miopatía distal del adulto joven tipo 1 Miopatía distal del adulto joven tipo 2 de Miyoshi Distrofia muscular tibial Distrofia miotónica de Steinert Miopatia miotónica proximal Miotonía congénita Miotonía congénita de Thomsen Miotonía congénita de Becker Miotonía fluctuans Paramiotonía congénita

Miopatías miotónicas:

8. Miotonía condrodistrófica de Schwatz-Jampel Miopatias congénitas: 1. Miopatía con core central 2. Miopatía nemalínica 3. Miopatía centronuclear 4. Miopatía centronuclear, forma neonatal 5. Miopatía centronuclear, forma infantil 6. Miopatía centronuclear, forma del adulto 7. Miopatía multicore 8. Miopatía minicore 9. Miopatía con cuerpos en huella digital 10. Miopatía con cuerpos hialinos 11. Miopatía con cuerpos cebra 12. Miopatías mitocondriales 13. Epilepsia mioclónica con fibras rojas rasgadas (MERFF) 14. Miopatía mitocondrial con encefalopatía, lactacidosis, ictus like (MELAS) 15. Síndrome de Kearns-Sayre 16. Déficit de complejo 2 (citocromo-succinato-c-reductasa) 17. Déficit de complejo 3 (Q-citocromo-c-reductasa) 18. Déficit de complejo 4 (citocromo-c-oxidasa) 19. Déficit de complejo 5 (ATP-sintetasa-mitocondrial) 20. Déficit de oxidación fosforilación de Luft 21. Déficit de carnitina 22. Déficit de carnitin-palmitil transferasa Miopatías metabólicas: 1. Glucogenosis 2. Glucogenosis tipo 2 = Enfermedad de Pompe 3. Glucogenosis tipo 3 = Enfermedad de Cori 4. Glucogenosis tipo 4 = Enfermedad de Andersen 5. Glucogenosis tipo 5 = Enfermedad de McArdle 6. Glucogenosis tipo 7 = Enfermedad de Tarui 7. Glucogenosis tipo 9 = Déficit de fosfoglicerato quinasa 8. Glucogenosis tipo 10 = Déficit de fosfoglicerato mutasa 9. Glucogenosis tipo 11 = Déficit de lactato deshidrogenasa 10. Déficit de miadenilato deaminasa 11. Parálisis periódicas primarias Paralisis periódicas: 1. 2. 3. 4. 5. 6. Parálisis periódica hipokaliémica Parálisis periódica hiperkaliémica Síndrome del jorobado = Miopatía de los extensores del cuello Hipertermia maligna Síndrome neuroléptico maligno Enfermedad del músculo ondulante

Examen físico:
Estado general - Impresión Clínica Estado de conciencia Llanto Voz Antropometría: Peso Kg.(P ) Talla cm. (P ) PC cm.( P ) Grado de nutrición Piel y faneras, aspecto: color, alteración en la pigmentación, lesiones elementales, cabello implantación, color, características: uñas, aspecto, trofismo coloración. Tej.celular subcutáneo Cantidad edemas Linfoganglionar ganglios, características, sensibilidad, motilidad, consistencia, localización occipitales, pre-auriculares, retro-auriculares, submaxilares, cervicales, supraclaviculares, axilares, epitrocleares, inguinales. Cabeza forma, fontanela anterior, Tamaño en cm., fontanela posterior, Tamaño en cm., Suturas Ojos: forma, motilidad, ocular intrínseca, extrínseca, reflejo, rojo, párpados, conjuntivas, pupilas, forma, reflejos, fondo de ojo. Oído: pabellón auricular, forma: implantación, consistencia, conducto auditivo, externo membrana, timpánica audición. (VIII par). Nariz: forma, permeabilidad de fosas nasales. Boca: labios, forma, color arcadas, dentarias, oclusión, características de las pieza dentarias, paladar óseo, / blando úvula faringe (pilares palatinos) amígdalas, tamaño, aspecto, lengua, color, humedad, motilidad. Cuello: forma, palpación de pulsos, identificación de tumoraciones. Torax forma, simetría, clavículas, esternón, escápulas, costillas, mamilas. Ap. Respiratorio: características de la respiración, frecuencia respiratoria, palpación, percusión de campos pulmonares y columna auscultación Ap. Cardiovascular: frecuencia cardíaca, palpación choque de la punta, frémitos pulsos carotídeos. Radiales, humerales, femorales, poplíteos, pedios, tibiales, posteriores, percusión del corazón auscultación 1° y 2°, ruido silencios Min. Máx, tensión arterial.

Abdomen: características, cordón umbilical, ombligo, auscultación, hígado, tamaño en cm., Consistencia borde bazo tamaño en cm. , Consistencia, tumoraciones abdominales, palpación de puntos uretrales. Génito-urinario globo vesical, chorro miccional, puño percusión renal. Aparato urogenital femenino: vello pubiano, vulva, labios mayores y menores meato uretral, clítoris, himen. Aparato urogenital Masculino: vello pubiano, pene, forma, meato, prepucio, escroto, color, aspecto, testículos, ubicación, palpación, tamaño testículo derecho [ cm3], testículo izquierdo[ cm3], ano, posición pliegues, Permeabilidad. Desarrollo puberal niñas Desarrollo de mamas. Grado 1 Grado 2 Grado 3 Grado 4 Grado 5 Desarrollo del vello pubiano: Grado 1 Grado 2 Grado 3 Grado 4 Grado 5 Grado 6 Desarrollo puberal varones Desarrollo de genitales Grado 1 Grado 2 Grado 3 Grado 4 Grado 5 Desarrollo del vello pubiano Grado 1 Grado 2 Grado 3 Grado 4 Grado 5 Grado 6 Clasificación de grado Tanner: Osteoarttcular Columna inspección: palpación. Maniobra de Adams: curvaturas normales. Miembros superiores movilidad activa pasiva forma miembros inferiores movilidad activa pasiva forma caderas: movilidad Maniobra de Ortholani Pie: alineación forma dedos arcos plantares: manos: forma líneas Dedos articulaciones: temperatura motilidad activa pasiva forma sensibilidad Neurológico Orientación témporo.espacial. Marcha. Equilibrio Coordinación Movilidad Fuerza muscular

Tono muscular Sensibilidad superficial y profunda Reflejos cutáneos abdominales Reflejos osteo-tendinosos Evaluación de los pares craneales II (Agudeza visual) III, IV, VI (Movimientos oculares, reflejo fotomotor.) V (palpar masetero con dientes apretados) VII (Cierre palpebral, apertura bucal.) VIII (Audición). IX (Motilidad velo palatino Reflejo nauseoso) XI (Elevación de hombros) XII (Protrusión de la lengua). Diagnóstico presuntivo inicial Planteos diagnósticos jerarquizados Diagnóstico final EL EXAMEN DEL SISTEMA NERVIOSO El examen neurológico comprende la realización de una serie de pruebas objetivas con el fin de evaluar las capacidades anatomofuncionales de cada parte del sistema nervioso, desde el cerebro hasta los nervios periféricos y los músculos. Para efectuar la exploración formal o específica del sistema nervioso se han ideado un gran número de pruebas. Sin embargo los datos que aportan muchas de estas son de dudoso valor y la mera ejecución de todas exigiría varias horas, ocasionaría molestias innecesarias y probablemente en muchos casos no aportaría más conocimientos de los que ya posee o requiere el examinador. En la enseñanza de la práctica clínica se tiende a dedicar grandes esfuerzos al aprendizaje y aplicación de todas estas técnicas sin considerar las que realmente se requieren diariamente (esenciales) y por ende cuales son adicionales, cuales corresponden a campos muchos más especializados y cuales constituyen fenómenos interesantes que poseen escaso valor clínico. Para estudiar a un paciente con un trastorno neurológico se debe comenzar con la siguiente pregunta: ¿Que parte del sistema nervioso es la que probablemente causa los síntomas neurológicos? Los primeros indicios para identificar el área anatómica afectada proceden de la historia clínica; la exploración posterior se realiza para descartar o confirmar la impresión obtenida y para dilucidar las dudas provocadas por la historia. De esta manera es muy recomendable que los médicos en general apliquen de

forma sistemática y ordenada un examen breve pero consistente y eficiente. Este estudio abreviado o de pesquizaje puede durar de 3 a 5 minutos. En caso de detectarse síntomas de alteraciones en las funciones del sistema nervioso se ejecuta selectivamente una exploración neurológica más detallada. La exploración se debe realizar de forma ordenada y sistemática comenzando con las funciones mentales, continuando con los nervios craneales (NC), las funciones motoras, reflejas y sensitivas de brazos, troncos y piernas, y finalizando con el análisis de la postura y la marcha. Así las técnicas y los datos de este examen se pueden organizar dentro de cinco categorías: estado mental, NC, función motora, función refleja y función sensitiva. A través de este trabajo se presenta un enfoque general para la práctica y el registro de este tipo de examen en el adulto. Con el uso repetido de las técnicas expuestas se adquiere la habilidad, la confianza y la eficiencia necesaria para evitar errores y omisiones graves. ESTADO MENTAL La mayor parte de la función neurológica se estudia a medida que se realiza la anamnesis y durante las primeras etapas del examen físico. El simple acto de estrechar la mano del paciente e inspeccionarlo al hacer su llegada brinda un caudal de información que permite sospechar o confirmar la presencia de alteraciones motoras y del estado mental. La información obtenida durante el transcurso de la anamnesis y el examen físico es suficiente en la mayoría de los casos. No obstante, los trastornos importantes de la memoria reciente y de la organización espacial pueden ser pasados por alto a no ser que sean específicamente comprobados. En un paciente conciente se debe comprobar la posibilidad de alteraciones de la orientación (en tiempo, lugar y persona), de la atención (activa y pasiva), de la memoria (remota y reciente), de las sensaciones, percepciones y pensamiento, de la inteligencia y el juicio, del estado de ánimo (humor) y puntos de vista, de la apariencia, la conducta (facies, postura, psicomotricidad y relaciones) y el lenguaje (cantidad, calidad y contenido). Si a partir de la historia del paciente o de su comportamiento durante la entrevista clínica existe alguna razón para sospechar alteración emocional, intelectual o de la memoria y/o si existe una enfermedad nerviosa se requiere un examen más detallado. En este examen detallado se incluyen pruebas más específicas para estudiar las siguientes esferas: 1. La atención: Aplique la prueba del 100-7 o de series de 7 unidades y en caso de no poder se le pedirá que deletree al revés las palabras "mundo" o "lápiz".

2. Memoria Remota y Reciente: Apréciela mediante preguntas sobre hechos que se puedan chequear con otras fuentes. Adicionalmente la memoria reciente se examina al pedirle que recuerde cuatro objetos sencillos en 2-5 minutos. 3. Áreas específicas de la función cortical alta: Para determinar la presencia de agnosia el examinador ha de probar la interpretación de la corteza sensorial mediante objetos familiares y para determinar la integración de la corteza motora se auxiliará de actividades comunes. NERVIOS CRANEALES Estos nervios generalmente son estudiados a medida que se examinan los órganos de la cabeza y el cuello. En todo caso es esencial valorar someramente: los movimientos oculares y las pupilas (NC III, NC IV, NC VI), los movimientos faciales (NC VII), los movimientos de la lengua (NC XII) y los movimientos de los músculos elevadores del velo del paladar (NC IX, NC X). Además en la anamnesis se puede evaluar la función visual (NC II) y auditiva (NC VIII). Adicionalmente se indica el estudio de la función de los músculos faciales (NC VII), de los temporales y maseteros (NC V), las pruebas de la sensibilidad facial (NC V) y de la función de los músculos trapecio y esternocleidomastoideo (NC XI). electivamente se indica el examen funcional de los sentidos especiales. NC I. Olfatorio: El examen del NC I no es necesario hacerlo de rutina. Es pertinente hacerlo solamente cuando hay trauma craneal, tumor en la base del lóbulo frontal que puede producir lesión del fascícu lo olfatorio y en caso de sospecharse lesiones en la fosa anterior. Se estudia con la olfatometría cualitativa (Uso de sustancias familiares y no irritantes: jabón, tabaco, café). NC II. Óptico: Comprende el examen de la agudeza visual de lejos y de cerca (si se queja de dificultad para leer de cerca o si es mayor de 40 años), de la visión de los colores, de los campos visuales y la oftalmoscopia directa para explorar el fondo de ojo. NC III. Motor Ocular Común, NC IV. Patético y NC VI. Motor Ocular Externo: Se examinan de conjunto porque permiten los movimientos oculares. El NC III también inerva el músculo elevador del párpado superior, el constrictor de la pupila y el ciliar. El examen comprende: inspección de los párpados para determinar ptosis; prueba de los movimientos oculares y búsqueda de nistagmo; reflejos de acomodación, convergencia, fotomotor y consensual. (4,5) NC V. Trigémino: Examen de la masticación al cerrar la boca y hacer los movimientos laterales de la mandíbula; palpación de los músculos maseteros y temporales; prueba del reflejo corneal (con una mechita de algodón en la cara temporal de la córnea) (5); prueba de la sensibilidad facial (examen de la táctil, dolorosa y adicionalmente la térmica en la frente, mejilla y región mandibular).

NC VII. Facial: Inspección de los movimientos faciales (sonreír, hablar, elevar las cejas, fruncir el ceño); prueba de la fuerza muscular contra resistencia en los párpados superiores; maniobra de Pierre-Marie-Foix; prueba para determinar el gusto en los dos tercios anteriores de la lengua. NC VIII. Vestibulococlear: El examen de la rama coclear se realiza mediante la acumetría simple (voz susurrada y reloj) e instrumental (Prueba de Weber y de Rinne). Cuando el paciente tenga historia de vértigo, tinnitus o disturbios en el balance la rama vestibular se examina mediante 1. La búsqueda de desequilibrio en las pruebas de Romberg y de la marcha; 2. La prueba de desviación de los índices, y 3. La prueba de ojos de muñeca y la inducción de nistagmo por estimulo térmico o mecánico (prueba giratoria y maniobra de Nylen-Bárány). NC IX. Glosofaríngeo y NC X. Vago: Estos nervios son examinados juntos porque ambos inervan la faringe. Comprende la prueba de los movimientos delas cuerdas vocales (Notar ronquera en la voz); la prueba de la elevación del velo del paladar (decir "a"); el reflejo faríngeo y el fenómeno de Vernet; prueba para determinar el gusto en el tercio posterior de la lengua (Es muy difícil técnicamente). NC XI. Espinal: Inspección y palpación de los músculos esternocleidomastoideo y trapecio y determinación de la fuerza contra resistencia. NC XII. Hipogloso: Prueba de los movimientos de la lengua (sacar la lengua) y determinar la fuerza mediante oposición con el depresor lingual o la mejilla. FUNCIÓN MOTORA El examen de pesquizaje comprende la inspección durante el resto del examen, la marcha en tándem, la prueba de Romberg y las pruebas de fuerza muscular en los miembros superiores. Estos procederes también sirven par evaluar el estado de las estructuras osteomioarticulares. El examen detallado se divide en: 1. Inspección: de los movimientos durante el reposo y la marcha. Comprende la facies, la actitud, la marcha y la búsqueda de movimientos involuntarios. 2. Volumen muscular: Cada músculo es inspeccionado y si es necesario palpado y medido para determinar su tamaño y simetría con más exactitud. 3. Tono muscular: Sujetando por turno la mano y el codo de cada miembro superior y luego el muslo y el tobillo de cada miembro inferior se realiza la flexión y extensión pasiva.

4. Fuerza muscular: En los miembros superiores mediante la maniobra de Mingazzini y la prueba de presión en las manos. En los miembros inferiores se estudia mediante la marcha en talones, la marcha en puntas de pies y la maniobra de Barré. Adicionalmente se examina detalladamente y de forma comparativa la fuerza muscular contra resistencia de cada músculo individual o de un grupo muscular. 5. Coordinación: En la taxia dinámica se realizan las pruebas de punto-punto como la de desviación del índice de Barany, la de talón -rodilla y la marcha en tándem. Además se incluyen las pruebas de movimientos alternantes rápidos de la mano o de la diadococinesis. No es necesario realizar cada una de estas técnicas para valorar la coordinación. Durante un examen de rutina es aconsejable proceder a un pesquizaje simple de las extremidades superiores e inferiores haciendo que el paciente ejecute las pruebas de movimientos alternantes o de punto-punto. Cuando son observadas anormalidades se indica un examen más acabado. La postura y el equilibrio se estudian mediante la prueba de Romberg simple y sensibilizada. Existen maniobras especiales para explorar la fatigabilidad muscular, la miotonía, la hipocinesia, el temblor y la debilidad muscular debida a simulación o histeria. FUNCIÓN REFLEJA Los reflejos a examinar clínicamente en el adulto se dividen en: 1. Miotáticos o musculares: Los reflejos comunes que pueden ser examinados incluyen el del bíceps (C5-C6), supinador largo (C5-C7), tricipital (C7-C8), patelar (L2-L3-L4) y aquíleo (S1-S2). Rutinariamente se pueden estudiar los reflejos bicipital, rotuliano o patelar (o del cuadriceps) y aquíleo (o del tríceps sural). Si estos reflejos están simétricamente disminuidos o ausentes el examinador puede usar la técnica de reforzamiento para aumentar la actividad refleja. Esto implica la contracción isométrica de otros grupos musculares. Dentro de las técnicas de reforzamiento para los miembros inferiores se aplica la maniobra de Jendrassik y para los miembros superiores se hace que el paciente se apoye sobre el piso o la mesa de examen con los talones. En caso de estar hiperactivos los reflejos de los miembros inferiores se exploran el clono del pie. 2. Cutaneomucosos: Se incluye el reflejo corneal (N5 y N7), el faríngeo (N9 y N10) y el plantar (S1-S2). Con la exploración de este último reflejo cutáneo se obtiene también el signo de Babinski. Los reflejos de la pared abdominal y cremásterico aunque son fenómenos interesantes poseen un pequeño significado clínico y no son, al igual que otros reflejos miotáticos, particularmente informativos en la exploración de rutina.

FUNCIÓN SENSITIVA 1. Sistema Sensitivo Periférico: El estudio se divide en: 1. Sensibilidad Superficial: Se examina la táctil (con una mechita de algodón) y la dolorosa (al pinchazo) en las manos y los pies. La térmica (con tubos de agua fría y caliente) se debe explorar en caso de existir alteraciones de la sensibilidad dolorosa. 2. Sensibilidad Profunda: Se examina la vibratoria (palestesia) sobre el pie y la mano. Si no se percibe en las prominencias óseas distales el examinador ha de progresar proximalmente siguiendo la secuencia: muñeca, codo o maleolo tibial, rótula, espina iliaca anterosuperior y procesos espinosos. La prueba de Romberg determina la sensibilidad propioceptiva. La sensibilidad de la posición articular (batiestesia) se explora en caso de estar alterada la prueba de Romberg. Primero se estudia a través de los movimientos de los dedos del pie. En caso de desigualdades se sugiere seguir la secuencia: articulación del tobillo o metacarpofalángicas, de la muñeca y del codo. La superficie cutánea es extensa y no hay necesidad de examinar todas sus regiones. El examen de pesquizaje comprende el estudio de la sensibilidad dolorosa y vibratoria en las áreas más distales. Si estas son normales se omiten las áreas más proximales. Cuando se detecte un área alterada se recomienda explorarla en un segundo tiempo en toda su extensión para determinar detalladamente los límites de la anormalidad. Se debe examinar de forma especial las áreas donde existan: 1. Síntomas como entumecimiento y dolor 2. Anormalidades motoras o reflejas 3. Cambios tróficos como sudoración, p iel atrófica, úlceras cutáneas. 2. Sistema Sensitivo Cortical: Se incluye dentro del estudio especializado y más detallado. Este comprende las pruebas de discriminación de dos puntos, grafestesia, estereognosia (con monedas y llaves) y estimulación simultánea bilateral. 3. Otras pruebas: Además de las pruebas anteriormente descritas para el examen del sistema sensitivo periférico y el cortical, existen otras técnicas diseñadas para desencadenar dolor u otros síntomas sensitivos. Especial consideración dentro de este último grupo merecen las pruebas para determinar lesión radicular (Signo de Lasègue, Signo de Bragard, Signo de Sicard) y lesión en el nervio mediano (Signo de Tinel y Signo de Phalen). SITUACIONES ESPECIALES

1. En un paciente comatoso la exploración ha de incluir: nivel de respuesta y conciencia, patrón respiratorio, ojos (pupilas, movimientos oculares y reflejo corneal), movimientos faciales, reflejo de la deglución, reflejos miotáticos y patológicos (Babinsky), posturas anormales y tono muscular. (6) 2. En los enfermos de Lepra y en las neuropatías periféricas es necesario palpar los principales troncos nerviosos periféricos siguientes: auricular mayor, cubital, radial superficial, cutáneo radial, ulnar, mediano y tibial posterior. (7) 3. En caso de sospecharse meningitis se explorará el signo de rigidez de la nuca, el signo de Kernig (Mediante la flexión pasiva del miembro inferior) y el signo de Brudzinsky en la nuca o superior. TECNICA DE REGISTRO Para el registro de los datos con objetividad, exactitud y orden se requiere de un modelo estándar adecuado. Se han de evitar largas listas de signos neurológicos ausentes en el paciente u otras vaguedades como "semicoma", "atontado", "no precisa signos" y "no recuerda proceso patológico". Se sugiere registrar los datos en el siguiente orden: 1. Nervios Craneales 2. Función Motora 3. Función Refleja 4. Función Sensitiva 5. Estado Mental. Para mantener la distinción y evitar los errores en este aspecto algunos recomiendan registrar el examen psíquico o mental después del examen físico neurológico. Otros prefieren registrar primero los datos del examen mental. Cuando se realiza el examen clínico objetivo de las diferentes regiones y sistemas del cuerpo humano el registro de los datos referentes a los nervios craneales se puede hacer en la sección del sistema nervioso o se puede considerar al abordar en el examen regional el estado de los órganos de la cabeza y el cuello. En la actualidad muchas autoridades evocan el uso de las escalas descriptivas para graduar diferentes funciones neurológicas. Fuerza muscular: 5. Pleno poder o normal; 4. Contra resistencia bastante buena pero vencible; 3. Suficiente para vencer solo la fuerza de gravedad; 2. Capaz de realizar movimientos pero no para vencer la fuerza de gravedad; 1. Contracción mínima; 0. No contracción en ninguna forma o parálisis total. Reflejos: 4. Hiperactivo con clonos asociado; 3. Hiperactivo o aumentado; 2. Normal; 1. Hipoactivo, disminuido o hiporreflexia; 0. Ausente o arreflexia.

En los grados 1 y 2 si se utilizan técnicas de reforzamiento se recomienda su indicación en el registro. Sensibilidad: 2. Normal; 1. Disminución; 0. Ausente. Al utilizar las escalas se debe registrar el rango (por ejemplo 2/4) o el valor considerado como normal. El registro en términos de más o de menos y de aumentado o disminuido tiende a confundir y no está convencionalmente bien definido. Examen mental: El examen mental ha de constituir un sumario gráfico establecido de forma clara. En caso de anormalidad cada una de sus secciones debe ser llenada con los comentarios descriptivos pertinentes de las manifestaciones psíquicas y la calificación que de ellas realiza el personal médico. La utilidad y confiabilidad del registro de esta parte del examen radica en el uso de un lenguaje preciso, simple, corriente y de preferencia con las mismas palabras que ha empleado el enfermo. Se ha de evitar el uso excesivo de términos técnicos y especialmente aquellos que implican una interpretación. El nivel de conciencia se considera cualitativamente en términos de confusión, somnolencia, estupor, delirio y coma. Debido a que estos niveles no siempre son usados con suficiente exactitud para señalar los cambios del estado de conciencia los hallazgos deben describirse de forma más detallada. Para este propósito puede ser útil el empleo de las descripciones que aparecen en la escala de Coma de Glasgow. En un paciente con trauma craneal el nivel de conciencia y respuesta se recomienda usualmente su monitoreo práctico a través de la escala de Coma de Glasgow. Esta escala se basa en 3 aspectos de la conducta del paciente: abertura de los ojos, respuesta verbal y respuesta motora a órdenes verbales o estímulos dolorosos.

Sindrome piramidal:

Alteración de la vía piramidal (córtico-espinal y córtico-nuclear) en el encéfalo: provoca hemiplejia, parálisis facial central, desviación conjugada hacia el lado de la lesión "los ojos miran hacia la lesión del cerebro o evitan mirar la hemiplejia" y la cabeza sufre una rotación similar. Si la interrupción piramidal es brusca: estado transitorio de hipotonía y arreflexia tendínea. Si se produce durante días o semanas: hemiplejia espástica (con hipertonía "en navaja", hiperreflexia tendínea, signo de Babinski, etc.). Alteraciones de la postura: flexión y aducción de la extremidad superior, extensión de la extremidad inferior, pie en equino. Los reflejos superficiales (cutáneos abdominales y cremasterianos) están permanentemente disminuidos o abolidos; clonus (aquiliano).

A.-Lesión de la corteza motora prerrolándica: hemiplejia disarmónica. Predominio extremidades inferiores orienta a alteración de la arteria cerebral anterior, y extremidades superiores, arteria cerebral media (más frecuente). B.-Lesiones de hemorragias. cápsula interna: hemiplejia armónica. Generalmente

C.-Lesiones de tronco cerebral: (generalmente infartos) Produce hemiplejia alterna. Mesencéfalo: Síndrome de Weber: parálisis del III nervio (ptosis, estrabismo divergente y midriasis) y una hemiplejia contralateral. Protuberancia: Síndrome de Millard-Gubler: compromiso del VI y VII parálisis facial periférica y estrabismo convergente. Síndrome de Foville: lesión del núcleo de la mirada conjugada en protuberancia los ojos se desvían hacia el lado opuesto a la lesión ("miran la hemiplejia") Bulbo: alteración del XII par hipogloso opuesto a la hemiplejia (protruye la lengua hacia la lesión). D.- Lesión de la Médula espinal: cuadriplejia (tetraplejia) o paraplejia, shock espinal, nivel sensitivo, globo vesical por parálisis fláccida de la vejiga y retención fecal. El shock espinal dura semanas o meses, reapareciendo movimientos reflejos en extremidades inferiores (reflejos de triple flexión y movilidad refleja extensora a la por tracción de los músculos proximales). Después, los reflejos tendíneos presentan clonus y espasticidad. Se observa incontinencia urinaria. Si la lesión se produce lentamente no hay shock espinal. Incoordinación del movimiento y Si ndrome Cerebeloso: Alteración de un hemisferio: prueba índice-nariz y prueba talón-rodilla. Se observa dismetría o ataxia ipsilaterales, temblor de intención, adiadococinesia, "fenómeno del rebote", nistagmus contralateral a la lesión (comunicación del núcleo vestibular con el núcleo de Fastigi) e incluso vértigo transitorio si la lesión es aguda, hipotonía, lenguaje escandido (silabado e irregular). Alteración del vermis: sólo ataxia de la marcha, desequilibrio de pie y sentado. Lesiones extensas (enfermedades degenerativas): disimetría bilateral en extremidades inferiores y superiores, nistagmus en todas las miradas (sin vértigo) y ataxia de la marcha.

Síndrome Extrapiramidal:

Localización de la lesiones: núcleos de la base (núcleo caudado, núcleo lenticular: dividido en globus pálidus y putamen) núcleo rojo y sustancia nigra. Presentación: Refieren disminución de la fuerza pero tienen alteración del tono muscular, postura y movimientos involuntarios. 1.- Enfermedad de Parkinson: Prevalencia en la población 1%. Alto componente genético (pero al parecer no hereditario). Fitopatología de la enfermedad de Parkinson : disminución de la vía nigro estriatal por destrucción de neuronas dopaminérgicas. Clínica: · Bradicinesia · Desaparición de movimientos involuntarios (parpadeo, mímica facial, braceo, deglución de saliva, disminución de la intensidad de la voz); facies (cara) de máscara · Alteraciones posturales (flexión corporal) · Alteraciones de marcha: signo del tallo (por falta de equilibrio), pasos cortos y festinación (se empiezan a caer, caminan rápido y les cuesta parar) · Temblor de Parkinson: es de reposo, de comienzo asimétrico y con el tiempo puede ser postural. Puede o no estar presente. Más frecuentes son los temblores posturales; juvenil, senil o familiar, algunas de sus causas son idiopáticas (Parkinson esencial), hipertiroidismo, privación de alcohol o benzodiacepinas, por café, corticoides, etc. Tratamiento: primidona (disminuye el movimiento) en dosis bajas o propanolol 80 -120mg. · Rigidez espástica: hipertonía pareja o en cañón de plomo en miembros inferiores y rigidez en rueda dentada en miembros superiores (sobreposición del temblor). Tratamiento de la enfermedad de Parkinson: Levodopa (Cinemet) de por vida. Se necesita ir aumentando las dosis por disminución de su efecto en el tiempo. Efectossecundarios: discinesias en ´on-offµ (generalmente después de 2 años). Selegilina (inhibidores de la monoaminooxidasa beta o IMAO beta): aumenta el efecto de la dopamina. Inhibidores de la acetilcolinestersa centrales (Artane o Tonaril): al disminuir las vías dopaminérgicas se liberan las colinérgicas y disminuye el temblor. No se da a mayores de 60 años porque puede provocar alteraciones de la memoria, alteraciones visuales basales y alucinaciones.

Sindrome de Parkinson secundario : a medicamentos: neurolépticos (demerol, MTPT) con bloqueo de la vía nigro -estriatal o intoxicaciones (monóxido de carbono con efecto tardío, metroclopramida y fluoxetina) con destrucción de la vía. Se presentan como cuadros agudos de enfermedad de Parkinson en personas jóvenes. Los que no siguen evolucionando se pueden operar (trasplante de sustancia nigra de feto). En esta modalidad de la enfermedad de Parkinson no es eficaz usar levodopa. 2.- Coreas: Corea de Sydenhan en enfermedad reumática (baile del San Vito): autolimitado. Se observa en personas jóvenes. Cursa con labilidad emocional. Tratamiento: benzodiacepinas. Corea de Huntingon: Demencia presenil (35-40 años de edad). Alteración del cromosoma 4 con herencia autosómica dominante de alta penetrancia. Es una enfermedad degenerativa con atrofia del putamen y caudado. Otros coreas: hipertiroidismo, lupus eritematoso sistémico (LES) diseminado agudo. Síndrome antifosfolípido. Discinesia o corea tardío por drogas: Neurolépticos bloquean vía dopaminérgica, aumentan los receptores y, al suspender la droga, se producen movimientos discinésicos. Tratamiento: Tetrabenacina. 3.- Distonías: Contracciones musculares mantenidas involuntarias (se diferencian de un tic en que se pueden suprimir) desencadenadas o no por un movimiento. Puede acompañarse se contracción de músculos antagonistas. Ejemplo: espasmo del escribiente, tortícolis espasmódica, blefarospasmo (cerrar los ojos), distonía generalizada como coreoatetosis por incompatibilidad sanguínea madre-feto. Tratamiento: toxina botulínica. Hay una distonía que responde a levodopa: la presentada por niños con distonías que fluctúan en el día y remite en la adolescencia. No producen discinesias Enfermedad de Wilson: síntomas extrapiramidales (corea, distonías), cirrosis hepática, anillo de Kaisser-Fleisher. Trastorno del cobre con deposito en núcleos de la base, hígado y córnea. Diagnóstico: disminución de ceruloplasmina, aumento de cobre en orina y en plasma.

MIOPATÍAS Y DISTROFIAS MUSCULARES

ETIOLOGÍA. Un grupo heterogéneo de trastornos que tienen en común el ser degeneraciones hereditarias progresivas de los músculos pero que varían ampliamente en sus características clínicas y anatomopatológicas y en su modo de transmisión. Los avances recientes en genética molecular han permitido la identificación del gen y de su producto (la distrofina) implicado en la distrofia muscular de Duchenne y de Becker, y que se sitúa en el brazo corto del cromosoma X (Xp21). El gen mutante responsable de la distrofia miotónica ha sido localizado en el brazo largo del cromosoma 19. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS DE CADA ENFERMEDAD. Distrofia de Duchenne. Un trastorno recesivo ligado a X que afecta casi exclusivamente a los varones. Comienza hacia los 5 años una debilidad que progresa de forma ininterrumpida en las cinturas pelviana y escapular causa dificultad para trepar, correr, saltar, etc. Hacia la edad de 8 a 10 años, la mayoría de los niños precisan muletas, hacia los 12, la mayoría no pueden caminar. Es rara la supervivencia más allá de los 25 años. Entre los problemas asociados se cuentan las contracturas tendinosas y musculares (cuerdas en los tobillos), cifoescoliosis progresiva, alteración de la función pulmonar, miocardiopatía y afectación del intelecto. La debilidad muscular se asocia a agrandamiento y firmeza a la palpación de algunos músculos (p. ej., las pantorrillas), causados inicialmente por hipertrofia y posteriormente por la sustitución del músculo por grasa y tejido conectivo. Entre los datos de laboratorio se incluyen elevaciones masivas de enzimas musculares (CK, aldolasa), un patrón miopático en el EMG y, en la biopsia, aparición de grupos de fibras musculares necróticas con regeneración, fagocitosis y reemplazamiento del músculo por grasa. Las alteraciones electrocardiográficas (aumento neto de RS en V,, Q profunda en derivaciones precordiales) reflejan la presencia de miocardiopatía. Detección de portadores. La CK esta elevada en el 50 % de las hembras portadoras. Debido a que el gen y su producto (la distrofina) han sido identificados actualmente, se dispone ahora de sondas de DNA complementario para detectar portadoras y para el diagnóstico prenatal. También se dispone de sondas genéticas para los polimorfismos de longitud de los fragmentos de restricción (RFLP = restricción fragment length polimorphisms) que afectan al gen de la distrofina, y que pueden ser utilizadas en estudios diagnósticos. Entre las complicaciones figuran la insuficiencia respiratoria y las infecciones, la broncoaspiración y la dilatación aguda de estómago. La miocardiopatía puede complicarse con insuficiencia cardíaca congestiva y arritmias. La distensión pasiva de los músculos, tenotomías, uso de férulas, fisioterapia y dispositivos de ayuda mecánica, así como el evitar la inmovilización prolongada, pueden obtener beneficios sintomáticos. Tratamiento. No se dispone de tratamiento específico, aunque algunos clínicos utilizan glucocorticoides

Distrofia de Becker (pseudohipertrófica benigna). Una distrofia menos grave y más rara que la de Duchenne, con un curso más lento y una edad de comienzo más tardía (5 a 15) pero simila r en cuanto a clínica y pruebas complementarias. Este trastorno se debe también a defectos en el gen de la distrofina. Distrofia miotónica. Un trastorno autosómico dominante en cuya forma típica la debilidad se hace evidente en el segundo o tercer decenio e inicialmente afecta a los músculos de la cara, el cuello y distales de las extremidades. Esto da lugar a una facies típica (cara «tallada a hachazos» o «de pájaro»), caracterizada por ptosis, amiotrofia temporal, caída del párpado inferior y de la mandíbula. La miotonía se manifiesta como una incapacidad peculiar de relajar rápidamente los músculos tras un ejercicio vigoroso (p. ej., tras apretar la mano con fuerza), así como por la contracción sostenida de los músculos tras la percusión (por ejemplo de la lengua o de la eminencia tenar). Problemas asociados: pueden presentarse calvicie frontal cataratas subcapsulares, atrofia gonadal, problemas respiratorios y cardíacos, anomalías endocrinas, afectación del intelecto, e hipersomnia. Los estudios complementarios muestran una CK normal o discretamente aumentada, una miotonía característica y rasgos miopáticos en el EMG, y un patrón típico de lesión de las fibras musculares en la biopsia. Las complicaciones cardíacas incluyendo el bloqueo cardíaco, pueden sup oner un riesgo vital. Debe vigilarse estrechamente la función respiratoria, debido a que la hipoxia crónica puede dar lugar a cor pulmonale. Diagnóstico precoz. La detección precoz de la enfermedad y el diagnóstico antenatal puede ser posible en determinadas familias utilizando técnicas de enlazamiento («linkage») genético que emplean los RFLP como marcadores genéticos. Tratamiento. La fenitoína, procainamida y quinina pueden aliviar la miotonía, pero deben ser utilizadas con cuidado en pacientes con cardiopatía porque pueden empeorar la conducción cardíaca. Distrofia facioescapulohumeral. Típicamente un trastorno leve, lentamente progresivo que comienza en el tercer o cuarto decenio de la vida. La debilidad afecta a la cara, cintura escapular y músculos proximales del brazo, y puede dar lugar a atrofia del bíceps, tríceps, escápula alada y hombros caídos. La debilidad facial da lugar a imposibilidad para silbar y a pérdida de la expresividad facial. Los pies caídos y la debilidad de piernas pueden causar caídas y dificultad progresiva en la deambulación. ~ En las exploraciones complementarias se aprecia una CK normal o discretamente elevada y rasgos mixtos miopáticos-neuropáticos en el EMG y la biopsia muscular. En determinados pacientes pueden ser útiles las ortesis y otros procedimientos de estabilización. DISTROFIAS MENOS FRECUENTES. Distrofia escapuloperoneal. Sus características clínicas son en general similares a las de la distrofia facio-

escapulo-humeral, aunque no existe debilidad facial y puede haber miocardiopatía. La mayor parte de los casos comienzan en personas de mediana edad y se heredan de forma autosómica dominante, pero puede ocurrir una forma recesiva ligada a X de comienzo temprano con llamativas contracturas articulares y miocardiopatía (tipo de Emery-Dreifuss). Distrofia oculofaríngea (oftalmoplejía externa progresiva). Comienza en el quinto o sexto decenio con ptosis, limitación de la motilidad ocular extrínseca y debilidad facial y cricofaríngea. La debilidad del músculo cricofaríngeo da lugar a acalasia, disfagia y broncoaspiración. La naturaleza crónica del trastorno ocular rara vez da lugar a diplopía. La mayoría de los pacientes son hispanos o de origen franco-canadiense. Distrofia muscular de las cinturas. Probablemente se trata de una constelación de enfermedades en las cuales el síntoma principal es la debilidad de músculos proximales que afecta a brazos y piernas. La edad de comienzo, el ritmo de progresión, la gravedad de las manifestaciones y las complicaciones asociadas (p. ej., cardíacas, respiratorias) dependen del subtipo específico de la enfermedad. Entre las exploraciones complementarias destaca la elevación de la CK y las características miopáticas del EMG y la biopsia muscular. ~ Distrofia distal. Un raro grupo de trastornos con diversas variantes, con edades de comienzo y patrones hereditarios diferentes. Típicamente existe debilidad de manos y pies con progresión lenta hacia grupos musculares más proximales. La CK está elevada y el EMG y la biopsia muscular tienen características miopáticas.

MIOPATÍAS METABÓLICAS. Estos trastornos se deben a anomalías de la utilización por los músculos de la glucosa y los ácidos grasos como fuentes de energía. Los pacientes se presentan, bien con un síndrome agudo de mialgia, miólisis y mioglobinuria, o bien con debilidad muscular progresiva. El diagnóstico definitivo requiere el estudio bioquímico y enzimático de la biopsia muscular. Sin embargo, los enzimas musculares, el EMG y la biopsia muscular muestran anomalías en los casos típicos y pueden sugerir trastornos específicos. Las formas de la primera infancia y de la niñez de las glucogenosis con frecuencia tienen trastornos asociados de la función cardíaca, hepática y endocrina que enmascaran la patología muscular. Las formas de la niñez y de los adultos pueden imitar a la distrofia muscular o a la polimiositis. En algunos tipos la presentación es en forma de calambres musculares episódicos y fatiga desencadenados por el ejercicio. El test de lactato del antebrazo isquémico es útil, debido a que en estos enfermos no se produce la elevación fisiológica del lactato sérico tras el ejercicio. Los trastornos del metabolismo de los ácidos grasos se presentan con cuadros clínicos similares a los descritos más arriba. En algunos pacientes son frecuentes los calambres, miólisis y mioglobinuria

desencadenados por el ejercicio; en otros, el cuadro remeda a la polimiositis o a la distrofia muscular. Algunos pacientes se benefician de dietas especiales (enriquecidas con triglicéridos de cadena media), suplementos orales de carnitina, o glucocorticoides. TRASTORNOS DIVERSOS. Pueden aparecer miopatías asociadas a trastornos endocrinos, especialmente aquellos con hipo o hiperfunción tiroidea, paratiroidea y suprarrenal. Los fármacos (especialmente los glucocorticoides) y ciertas toxinas (p. ej., el alcohol) se asocian con frecuencia a miopatías (véase tabla 1701). En la mayoría la debilidad es simétrica y se afectan músculos proximales de la cintura. El diagnóstico depende con frecuencia de la resolución de los signos y síntomas con la corrección del trastorno subyacente o la eliminación del agente causal, debido a que los enzimas musculares, el EMG e incluso la biopsia muscular pueden no ser llamativos en el paciente concreto.

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