Skenariioooo…

1. Mr. Doni, laki-laki, 16 tahun datang ke RS Moh. Hoesin karena perdarahan gusi saat
menggosok gigi sejak 2 minggu yang lalu.
2. Dia juga mengeluh sakit tenggorokan yang menetap dan tidak mereda setelah
pemberian antibiotik selama 1 minggu.
3. Dia merasakan malaise yang progresif lebih dari 4 minggu terakhir, demam tinggi
yang berhubungan dengan keringat pada malam hari serta mudah memar.
4. Pemeriksaan fisik : TD 110/70 mmHg, suhu 38.7 0C, HR 120 x/menit, spleen Scuffner
II, , lymphadenopathy pada cervical dan supraclavicular, multiple peteki pada palatal
dan pergelangan kaki
5. Pemeriksaan laboratorium : Hb 8,2 mg/dl, BSR 90 mm/jam, platelet 22.000/mm 3,
WBC 24000/mm3, blood smear : ada sel blast
6. Pemeriksaan sumsum tulang : lymphoblast 38% dengan scant sitoplasma, tidak ada
granul azurophilic, tidak ada auer rod.

Analisiisss...

1. bagaimana mekanisne pendarah gusi??

2. Apa penyebab dan mekanisme sakit tenggorokan ?
3. Mengapa setelah pemberian antibiotik keluhan tidak hilang?
4. Apa penyebab dan mekanisme malaise, demam tinggi , keringat malam dan mudah
memar?
5. Interpretasi dan mekanisme pemeriksaan fisik?
6. Bagaimana diagnosis bandingnya?
7. Interpretasi dan mekanisme pemeriksaan laboratorium?
8. Interpretasi dan mekanisme pemeriksaan tambahan?
9. Bagaimana penegakan diagnosis dan diagnosis kerja?
10. Bagaimana etiologi , epidemiologi dan faktor resikonya?
11. Bagaimana patogenesis dan manifestasi klinis?
12. Bagaimana tatalaksana, follow up dan pencegahan?
13. Bagaimana prognosis , komplikasi dan KDU ?

Hipotesis

“Tn. Doni, 16 tahun, dengan keluhan utama gusi berdarah karena menderita Acute
Lymphoblastic Leukimia (ALL).”

Interpretasi Hasil Pemeriksaan Fisik

Pemeriksaan Skenario Nilai Normal Interpretasi

Suhu 38,7 °C 36,7 – 37,2 °C Demam, karena
infeksi dan
hipermetabolik
Denyut nadi 120 x/menit 60 -100 Takikardia, karena
x/menit hipermetabolisme dan
anemia ringan juga
disebabkan karena
kenaikan suhu tubuh
Spleen Schuffner II Tidak teraba
Petechiae (+) Tidak ada Infeksi, leukemia,
Nodus limfa Lymphadenopat Tidak ada infiltrasi sel-sel
hy cervical & pembesaran leukemia
supraclavicular

Diagnosis Banding

Gejala Kasus ALL AML Limpoma ITP

Perdarahan gusi + + + +

Sore throat + + + _

Malaise + + + +

High fever + + + _

Night sweating + + + _

Mudah lebam + + + _

Abdomen Spleenomeg Hepatosple Terkadang _

 aly enomegali normal

Petechiae + + + +

Lymphadenopa + + + _
ti

Hb N

LED

Platelet

WBC N/ / N

Blood smear Sel blast Sel blast Sel blast -

Sumsum tulang Limfoblast, Limfoblast Mieloblast, -

azurofilik (>30%)
granule (-), No azurofilik
auer rods (-) azurofilik granule,
granule

-Blast size : Large

small
- Moderate
Cytoplasm :
scant Fine, lacy
-
Chromatin : Distinct
dense
-Nucleoi : Present in
indistinct
 -Auer rods : 50%
never
present

Interpretasi Hasil Pemeriksaan Lab da Tambahan :

Hasil pemeriksaan
penunjang
Hb 8,2 mg/dl
BSR 90 mm/h
Platelets 22000/mm³
WBC 24000/mm³
Pemeriksaan darah apus:
ditemukan sel blast
Aspirasi sumsum tulang:
lymphoblast (38%) dengan
scant sitoplasma
Nilai normal Interpretasi
13,5-17,5 gr/dl Anemia; sel blast yang
menumpuk di sumsum tulang
menyebabkan penekanan
hematopoesis normal, salah
satunya RBC
0-15 mm/h Peningkatan BSR
menunjukkan adanya penyakit
infeksi, keganasan, kelainan
pada sel darah, bisa juga
disebabkan oleh peningkatan
jumlah plasma darah
ataupun penurunan jumlah sel
darah merah serta bahan-
bahan kolagen sehingga darah
lebih mudah mengendap
150000- Trombositopenia, karena
400000/mm3 akumulasi sel blast menekan
hematopoiesis normal
4000-10000/mm3 Leukositosis  infeksi
< 5% Terjadi keganasan pada sel
darah, proliferasi sel induk
yang tidak terkendali
sedangkan differensiasinya
terhambat menyebabkan sel
leukemic menekan
hematopoietik dan
menggantikan sel-sel yang
ada di sumsum tulang serta
menyebar ke jaringan
(infiltrasi)
< 30% sel blast Leucemia limphoblastik akut,
sel dengan NC Ratio sama,
nukleus sama besar dengan
 sitoplasma
Tidak ada granul azurophil (-) Bukan suatu leucemia
dan auer rods myeloblastik akut

Penegakan Diagnosis
1. anamnesis : keluhan2 dan riwayat lanilla
2. pemeriksaan fisik,lab dan tambahan
3. pemeriksaan abjuran :
 aspirasi dan biopsi tulang : untuk menentukan limpoma/leucemia
 pemeriksaan monoclonal antibodi
 Sitokimia à membedakan ALL dari AML
 Imunofenotip à berguna dalam diagnosis dan klasifikasi ALL
 Sitogenetik à berhubungan dengan subtipe ALL tertentu dan dapat memberikan
informasi prognostik
 Biologi molekular à mendeteksi gen BCR-ABL yang mempunyai prognosis
buruk
Diagnosis Kerja
Leukemia Limfoblastik Akut (LLA) Acute Lymphoblastic Leukemia (ALL) adalah
penyakit keganasan yang disebabkan mutasi somatik multistep pada singlet lymphoid
progenitor cell pada satu atau beberapa tingkat perkembangan. Proliferasi dan akumulasi
sel-sel blast di sum-sum tulang menyebabkan supresi hematopoiesis yang akan
menyebabkan anemia, trombocytopenia, dan nutripenia.
Etiologi dan Faktor Resiko :
 Penyebab ALL pada dewasa sebagian besar belum diketahui. Faktor keturunan(4
kali lebih besar) dan sindrom predisposisi genetik lebih berhubungan dengan ALL
pada anak-anak.
 Radiasi
 Bahan racun (misalnya benzena)
 Merokok: usia lanjuutt
 Beberapa obat kemoterapi
 Kelainan kromosom/ herediter
 Infeksi virus (HTLV I)
 Epidemiologi :
 puncak insidens antara umur 3-5 tahun
 Insidensinya 1/60.000 orang pertahun
 75% pasien kurang dari 15 tahun
 Lebih sering mengenai laki-laki daripada wanita

Penatalaksanaan :
1. Transfusi PRC 2 unit ( untuk menaikkan kadar Hb 10 gr/dl sebagai salah satu syarat
untuk kemoterapi ).
2. infus dehidrasiii????
3. Antipiretik, ex : paracetamol, 3 x 500mg/hari
4. Antibiotik spektrum luas, ex : sepalosporin, contohnya septazidim
5. pemberian nutrisi : makanan yang mudah dicerna, gizi tinggi ; susu, madu, telor.
Prognosis : dubia et malam (jenis kelamin,laki2 bisa jadi metastasi pada testis)
Komplikasi : infeksi, pendarahan, anemia yang menyebabkan malaise
KDU : 2

Patogenesis dan Patofisiologi :

.

Etiologi + faktor Mutasi somatik sel

resiko induk
 Kelainan
kromosom

 Bahan kimia Multiple

Transformasi ganas
Gagal Infiltrasi sel leukemia
sel hemapoetik Cervical
& & petechiae
Limfoblast 38%di
 Radiasi Proliferasiganas sel
sumsum Extramedullary
Disfungsi ke RES EasyAkumulasi
(limpa) & sel muda
Gum
supraclavicular
turunannya denganpalatum
Blood&
scanty
kebutuhan smear: (+)
energi sel-
Keringat
Supresi hemotopoesis induk & openahan katabolismepermeabilitas
Sel-sel
sel blast dikeluarkan ke
Persistent
tulang sore hematopoesis
throat WBC Febril (T dalam38,9
bruising
tubuh
limfonodus sumsum
C) tulang
bleeding
lymphadenpathy ankles
sitoplasma Progresif
sel blast malaise
Hbanemia  Faktor
7,5 g/dL normal neutropenia
Pekahormonal trombositopenia
terhadap infeksi splenomegali differensiasi membran sirkulasi Sore throat malam