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Enfermedad de

Membrana Hialina

José Aníbal Meza Garcés


Pediatría
Hospital Ángeles Clínica Londres
Definición
Entidad clínica en la que se incluyen los casos de
dificultad respiratoria ocasionada por una insuficiente
cantidad de surfactante en los pulmones.

Sinónimo: Distres respiratorio del recién nacido


Epidemiología
<28sem-----60-80%
32-36 sem---15-30%
>37 sem-----5%

Caucasicos Hipertension
DM Heroína
Multiple RPM
Cesarea Corticoesteroides
Asfixia
Estrés por Frio
Fisiología
Constituyentes de Surfactante
Dipalmitiol fosfatidilcolina
(Lecitina)
Fosfatidilglicerol
Apoproteinas (SP A,
B, C)
Colesterol

pH, Temp y Perfu


Fisiología
Presencia de
surfactante desde la
sem 20 pero no llega
hasta espacio alveolar
hasta la sem 35

Previene colapso por


disminución de la
tensión superficial
Etiología y Fisiopatología
Insuficiencia de surfactante produce tendencia a
atelectasia.

Disminuye
compilancia pulmonar
Aumento de espacio
muerto

Relación V/Q=0
Etiología y Fisiopatología
Aumento en la
presión critica para
apertura de alveolos

Hipoxemia e
hipercapnia
Etiología y Fisiopatología
Hipoxemia + hipercapnia + acidosis = Vasoconstrcccion
arterial pulmonar produciendo shunts de izq a der a
través del foramen oval, conducto arterioso y en el
pulmón

↓ flujo pulmonar = Lesión isquémica = efusión de


material proteinaceo a espacio alveolar
Patologia
Macros: Coloracion purpura
concistencia hepatica

Micros: Alveolos y
bronquiolos con
membranas acidofilicas,
restos amnioticos,
hemorragia intralaveolar,
enfisema intersticial.
Manifestaciones clínicas
A los minutos de nacimiento
Sliverman anderson moderado o severo: >5
0 1 2

Aleteo XXX Ligero MARCADO

Retracción Xifo XXX Ligero MARCADO

Disociacion T/A XXX Ligero MARCADO

Tiros Intercos XXX Ligero MARCADO

Quejido XXX Apenas audible AUDIBLE


Manifestaciones clínicas
Cianosis
Dificultad respiratoria
Disminución de la presión arterial
Acidosis
Edema
Íleo
Oliguria

Pico clínico a las 3 días


Manifestaciones clínicas
Radiología

Pobre Expansión pulmonar


Broncograma aereo
Apariencia reticular granular
Radiología

Escala de Edwards
Diagnostico
Clínico
Radiológico
Gasométrico: Acidosis metabólica anión gap elevado
(láctica) seguido de acidosis mixta
Perfil Pulmonar (relacion lecitina/esfingomielina ynivel
de fossfatidilglicerol)
Diagnósticos diferenciales
Diagnósticos diferenciales
Prevención
Betametasona 48h antes del parto de fetos de 24-34 sem.
Dosis repetidas de betametasona hasta la sem 32
No usar dexametasona por > riesgo de leucomalasia
periventricular.

1 dosis de surfactante en las primeras horas de vida


Tratamiento
Se realiza en UCIP
La mayoría son auto-limitados por lo tanto Tx de sosten

T.- 36.5-37º C
Sol Gluc 10% 65-75 ml/Kg/dia
Oxigeno humidificado tibio para Sat 85-95% (entre 50-
70 mmHg)
Tratamiento
Surfactante:

Natural: Survanta, Infasurf, Curosurf


Sintéticos: Exosurf, Surfaxin
Efectos inmediatos: Mejora gradiente de oxigenacion
alveolar-capilar, reduccion en la presion de flujo medio
del ventilador, aumenta la compilancia.
EA: Hipoxemia, bradicardia, hipotension, hemorragia
pulmonar.
Tratamiento
Oxido nítrico:
Disminuye necesidad de ECMO

Acidosis: NaHCO3
1-2mEq/Kg en 15-20 min con determinacion en 30 min
Intubación
Criterios:
pH<7.2
PCO2≥60mmHg
PO2≤50mmHg
Apnea persistente

Seguido de ventilación intermitente nasal sincronizada


disminuye necesidad de re-intubación, atelectasias post
e hipoxemia.

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