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MALFORMACIONES CONGÉNITAS DEL AREA MAXILOFACIAL

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MALFORMACIONES CONGÉNITAS DEL AREA MAXILOFACIAL 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. INTRODUCCIÓN. INCIDENCIA. ETIOLOGÍA. EMBRIOLOGÍA. CLASIFICACIÓN CAMBIOS ANATÓMICOS. TRATAMIENTO.

1.- Introducción Son alteraciones anatómicas que ocurren en la etapa intrauterina y se manifiestan desde el nacimiento. La mayoría se producen durante el período embrionario (4ª-8ª semanas) en el cual se forman Los órganos y sistemas principales: Período de Organogénesis. Los errores congénitos de la morfogénesis, se agrupan en: -M
MALFORMACIONES CONGÉNITAS DEL AREA MAXILOFACIAL 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. INTRODUCCIÓN. INCIDENCIA. ETIOLOGÍA. EMBRIOLOGÍA. CLASIFICACIÓN CAMBIOS ANATÓMICOS. TRATAMIENTO.

1.- Introducción Son alteraciones anatómicas que ocurren en la etapa intrauterina y se manifiestan desde el nacimiento. La mayoría se producen durante el período embrionario (4ª-8ª semanas) en el cual se forman Los órganos y sistemas principales: Período de Organogénesis. Los errores congénitos de la morfogénesis, se agrupan en: -M

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MALFORMACIONES CONGÉNITAS DEL AREA MAXILOFACIAL 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. INTRODUCCIÓN. INCIDENCIA. ETIOLOGÍA. EMBRIOLOGÍA. CLASIFICACIÓN CAMBIOS ANATÓMICOS. TRATAMIENTO.

1.- Introducción Son alteraciones anatómicas que ocurren en la etapa intrauterina y se manifiestan desde el nacimiento. La mayoría se producen durante el período embrionario (4ª-8ª semanas) en el cual se forman Los órganos y sistemas principales: Período de Organogénesis. Los errores congénitos de la morfogénesis, se agrupan en: -MALFORMACIONES: Implican una alteración intrínseca del tejido. -DEFORMACIONES: Producidas por causas extrínsecas, en un tejido normal. -DISRUPCIONES: Una alteración vascular, que produce una necrosis y alteración secundaria del tejido. Las fisuras labio palatinas son en la mayoría de los casos de tipo malformativo. Se pueden presentar: -De forma AISLADA. -Formando parte de un COMPLEJO MALFORMATIVO: Son varias y tienen un origen embriológico o proceso patogénico común. -Formando parte de un SÍNDROME POLIMALFORMATIVO: Son varias pero con distinto origen embriológico o proceso patogénico. Las Fisuras Faciales se producen por un error en la fusión de los procesos que intervienen en el desarrollo de la cara. Su gravedad es variable. La más frecuente es la fisura labiopalatina, cuyo tratamiento requiere un abordaje multidisciplinar IMPORTANCIA  Repercusiones : -Físicas: Estéticas. -Funcionales: Respiración, masticación, fonación y deglución.

Se asocia a otras malformaciones.5:1000. -Herencia Cromosómica: Por aberraciones cromosómicas (en número o estructura).. -Químicos: Alcohol..Incidencia  Según sexo: Labial en el varón y palatina en la mujer.  El labio leporino (asociado o no a fisura) es más frecuente que la fisura palatina aislada. Pediatra.Etiología  FACTORES GENÉTICOS: -Herencia Multifactorial (90%): Genotipo predisponente (genes menores con acción aditiva) y factores medioambientales. Logopeda. Fisura aislada con expresión clínica variable. dominante o recesivo.21:1000. corticoides. 3.1:1000.  Requieren tratamiento por múltiples especialistas (Maxilofacial.. Es unilateral en el 80% y más frecuente en el lado izquierdo. Síndromes que asocian diversas malformaciones y retraso psicomotor.Embriología . -Japoneses y Orientales 2. Fisura palatina: No hay variación racial: 0.  Según raza: Fisura Labial . Ortodoncista. Psicólogo …) a través de Unidades Multidisciplinarias.Caucásicos 1:1000. Se producen fibras de conectivo que pueden quedar atrapadas en la región oral del feto. -Africanos (Nigeria) 0. benzodiacepinas. -Herencia Monogénica: Por mutación de un gen mayor. fólico). No sigue el patrón de Mendel. -Centroamérica (Bolivia) similar a los Orientales. 2.-Psicológicas. 4.  Precisan seguimiento y tratamiento desde el nacimiento hasta la edad adulta. anticomiciales (disminuyen ac. Odontólogo. -España 1:1000.  FACTORES AMBIENTALES -Físicos: Traumatismos abdominales con desgarros de la bolsa. ORL.….

habitualmente seguida de un defecto de cierre del paladar primario. Embrión 7ª-10ª Semana Fusión de los procesos nasales mediales entre sí y con los maxilares y nasales laterales. Embrión 6ª Semana Los procesos maxilares se unen con los nasales laterales a lo largo del surco nasolagrimal uniendo ala nasal y mejilla. El paladar primario. La Fisura Labiopalatina se debe a un defecto de fusión de los elementos del labio superior hacia la 7ª semana. El segmento intermaxilar se forma por la fusión de los procesos nasales mediales. Y los procesos maxilares crecen hacia la línea media. El centro topográfico de la formación de la cara es el estomodeo. -Maxilares y mandibulares (pares y derivados del primer arco branquial) Embrión 4ª-5ª semana Al final de la 4ª semana se forman las placodas nasales y alrededor de ellas las prominencias nasales medial y lateral. originando la continuidad del maxilar con el labio superior y la separación de las fosas nasales y el estomodeo.La Morfogénesis facial fundamental ocurre entre la 4ª y 8ª semanas. y alrededor aparecen hacia la 4ª semana. La parte premaxilar del maxilar y su encía correspondiente. los cinco procesos faciales: -Frontonasal medial (único). formando: El filtrum. 5ª semana: Elevación del proceso frontonasal y hundimiento de las placodas. Palatogénesis .

GRUPO 3: FISURAS DEL PALADAR SECUNDARIO: Duro.Clasificación BASADA EN LA EMBRIOLOGIA GRUPO I: FISURAS DEL PALADAR PRIMARIO: Labio. Se fusiona con el tabique nasal y la parte posterior del paladar primario • 5.-Según LOCALIZACIÓN: a) Unilateral b) Bilateral c) Central 2. BASADA EN LA CLÍNICA: FISURAS LABIALES 1. Paladar duro y blando. El paladar secundario que da lugar al paladar duro por detrás del agujero incisivo y al paladar blando..-Desde el final de la 5ª hasta la 12ª semana. . b) Labio Leporino Simple o Incompleto: No afecta al suelo nasal. por delante del agujero incisivo. Alveolo. Alveolo. Blando. -Se forma a partir de dos primordios: • El paladar primario que forma la parte del paladar duro. c) Labio Leporino Total o Completo: Afecta al suelo nasal.-Según GRAVEDAD: a) Labio Leporino Cicatricial: Depresión borde mucoso. GRUPO 2: FISURAS DEL PALADAR PRIMARIO Y SECUNDARIO: Labio.

d) Completo o Incompleto Asociado a encía y paladar.  Déficit de bermellón en el lado afecto. Van paralelas a la fisura y se insertan en el ala y la columela.  No contiene fibras musculares.  Le falta altura cutánea y mucosa. por lo que carece de volumen y el filtrum no está desarrollado. La unión mucosa seca y húmeda se desplaza cefálicamente.  Desarrollo insuficiente del prolabio.  El arco de Cupido es irreconocible. (La columela es la columna que separa los orificios nasales.-Según GRAVEDAD: a) COMPLETA: En Paladar Primario y Secundario.) LABIO FISURADO BILATERAL.. Su contracción produce un abultamiento lateral.  Las fibras musculares (orbicular) están interrumpidas.-Según LOCALIZACIÓN: a) Unilaterales b) Bilaterales 2. BASADA EN LA CLÍNICA: FISURAS PALATINAS 1.  La piel está retraída por la acción de músculo. b) INCOMPLETA: Paladar Primario Paladar Secundario:    Duro y blando Blando Submucosa 6. .Cambios Anatómicos LABIO FISURADO UNILATERAL.  El filtrum es más corto y oblicuo en el lado fisurado.

 Nariz hipoplásica y deformada.  En los unilaterales la parte no fisurada rota hacia fuera.  Asimetría de la punta por el desplazamiento lateral de la cúpula del alar.  Columela corta y desviada al lado sano. La columela es corta y a veces inexistente.  Septum desviado al lado sano.  Retroposición de las bases alares y ensanchamiento con atrofia o ausencia del suelo nasal. DEFORMIDAD NASAL.  En los bilaterales la premaxila se proyecta y rota hacia delante y los fragmentos laterales son más hipoplásicos.  Dientes ectópicos (lateral y canino). progenie…. (consecuencia de las alteraciones óseas). PALADAR. Diástasis de las tuberosidades maxilares.  Maloclusión: Mordida abierta. (Agenesias: ausencias. (DIÁSTASIS.  Cartílagos alares deformados y descendidos en forma de M.  Ausencia de fusión de los músculos palatinos en la línea media. de la diáfisis y la epífisis de un hueso en el punto de unión. Progenie: pronatismo) . f. 1)Separación de dos huesos contiguos sin luxación propiamente dicha. sin fractura. 2) Separación.  Supernumerarios.  Desplazamiento divergente de los dos fragmentos del maxilar superior.) ALTERACIONES DENTARIAS  Agenesias (Incisivo lateral). Y la fisurada hacia dentro e hipoplásica.  Macro y microdoncias. Inserción anómala del elevador del velo del paladar.

-Logopeda.Tratamiento   INTEGRAL: Rehabilitación Estética. (Cirujano Maxilo-Facial) -ORL. -Psicólogo. Funcional y Psicológica. Velofaríngea 5-6 años . -Pediatra. (Otorrinolaringólogo) -Odontólogo y Ortodoncista. MULTIDISCIPLINAR: -CMF. PROTOCOLO DE FISURADOS EDAD Nacimiento1ª semana ESPECIALISTAS Pediatra Psicólogo ATS especializado Genetista CMF 2 meses CMF Ortodoncista CMF ORL Pediatra y Psicólogo CMF ORL CMF/ORL/Pediatra PROCEDIMIENTO Verificar la salud Descartar otras patologías Apoyo a los padres Alimentación y cuidados Estudios genéticos Valoración. -Genetista. Información Estudio preoperatorio Ortodoncia Prequirúrgica Toma de impresiones Cirugía labio y nariz Valoración oído medio Audiometría Seguimiento Cirugía paladar Drenajes timpánicos Revisiones 3 meses 6-12 meses 12 meses 12-24 meses 2-6 años Logopeda Odontopediatra Ortodoncista Logopeda y ORL Rehabilitación del habla Revisiones Expansión maxilar Insuf..7.

1) QUEILORRAFIA: CIERRE DEL LABIO. REGLA DE LOS “10”:     10 Libras de peso.La cicatriz debe quedar a lo largo de una línea natural. 6. (Equivalen a unos 5 Kg aproximadamente) 10 Semanas de vida.Restaurar la longitud del labio del lado fisurado. si el niño sigue con una rinolabia (voz nasal) se opera. 4. 2. > 10 gramos de Hemoglobina.000 leucocitos /mm3. 3. 2) RINOPLASTIA PRIMARIA  La corrección nasal se hace al mismo tiempo que el cierre del labio y suelo nasal. secuelas y Osteoplastia Seguimiento Ortodoncia Cirugía ortognática y secuelas labio y nariz 10-18 años >18 años A partir de los 6 años.Crear un labio y nariz simétricos.El arco de Cupido debe quedar en posición balanceada. (Muy importante) Se realiza entre los 3.6 meses de vida. Objetivos: 1.EDAD ESPECIALISTAS PROCEDIMIENTO 6-10 años Ortodoncista CMF ORL Ortodoncista CMF y Ortodoncista Ortodoncia C. No más de 10. 7. La técnica quirúrgica más utilizada actualmente para estos casos es la de “Rotación avance de Millard”. .Crear una relación normal entre bermellón seco y húmedo.Restaurar la continuidad del orbicular. ESTÉTICO Y FUNCIONAL.EL RESULTADO FINAL DEBE SER SIMÉTRICO. 5.

Adelantar y levantar el domus. Objetivos:. . 3) PALATOPLASTIA: CIERRE DEL PALADAR  OBJETIVOS:. La ortopedia.  Para retruir la premaxila en los bilaterales y aproximar los fragmentos cerrando la encía en los unilaterales. 4) ORTOPEDIA    Hay un colapso transversal y retroposición de los fragmentos óseos. ORTOPEDIA PREQUIRÚRGICA  A los 2 meses (no siempre es necesaria). -P. ORTOPEDIA P0STQUIRÚRGICA  Se inicia después del cierre del paladar duro y cuando la dentición permite la fijación de la aparatología.  Técnica de Mc Comb: Liberación del alar (del contralateral y de su inserción en el maxilar) y se reposiciona con una sutura transfixiva.)  EDAD:.Paladar blando: Estafilorrafia: 12 meses.  En unos 10 días se aproximan los fragmentos óseos.Conseguir la simetría nasal. B. -P. . .Buena longitud -Buena movilidad (elevador del paladar) -Ausencia de tensión (tensor del velo del p. Puede ser Pre y/o Postquirúrgica.Liberar y reposicionar el cartílago alar. B) Estafilorrafia a los 12 meses y Uranorrafia a los 4 años. posibilita el movimiento de los maxilares y corrige esta malposición. A. Duro y Blando con continuidad de la arcada: Uranostafilorrafia: 12 meses. para corregir su aplanamiento. Duro y Blando con fisura alveolar: A) En un tiempo: 12 meses.

y entre ellas la que nos interesa y la única que tenemos que saber es la Secundaria Verdadera) Es el injerto óseo de la fisura alveolar.. y lo que más se utiliza es cresta ilíaca)  SECUENCIA DE TTO: 1º A los 6 años: Rx. 3º Alveoloplastia.  . O antes para facilitar la erupción del lateral. Dentición Permanente.Crear un arco dental continuo.Proporcionar soporte óseo a la apertura piriforme. Alteración en el crecimiento facial. 5) ALVEOLOPLASTIA (Muy importante. Secundaria Verdadera: 5-12 años. 2. permitiendo la erupción dentaria a través del injerto.    Primaria:< 2 años. para evaluar la formación del canino. 5..-Mejorar la higiene oral y nasal al cerrar la fístula. costilla. (Hueso autólogo. parietal. Corrige el colapso de los fragmentos óseos y regulariza la arcada superior. es hueso del propio paciente. 2º Expansión maxilar y alineamiento dentario. elevar el ala nasal y mejorar el ángulo nasolabial. Cuando la raíz del canino presenta entre ¼ -½ de su longitud (7-10 años). Simultáneo al paladar duro. tibia.  TIPO DE INJERTO: Hueso Autólogo: cresta ilíaca. 4º Periodo de espera (semanas) 5º Finalizar el tratamiento Ortodóncico.. Objetivos: 1. Dentición mixta. 3. para facilitar el tratamiento Ortodóncico.Reducir la necesidad de prótesis. Hueso esponjoso. mandíbula. Periostioplastia.-Dar soporte óseo a los dientes adyacentes. 4. para evitar una pseudoprogenie.? Secundaria precoz: 2-5 años. Secundaria tardía > 12 años. Hay que conseguir que los incisivos superiores queden por delante de los inferiores.

-Existe un alto porcentaje de recidivas. Secuelas labiales.  FISURAS OBLICUAS: -Oro-oculares. -Naso-oculares. -Fisuras Laterales Bilaterales. -Colapso del arco alveolar. . Requiere un tratamiento Ortodóncico previo. -Los movimientos de los maxilares se dificultan por el tejido cicatricial. -Microsomía hemifacial.6) TRATAMIENTO DE SECUELAS     Fístulas palatinas. Consideraciones Importantes: -Alteraciones en la vascularización. Insuficiencia velofaríngea 7) CIRUGÍA ORTOGNÁTICA Con frecuencia desarrollan deformidades dentoesqueléticas: -Hipoplasia maxilar: Clase III. -Acortamiento vertical del Maxilar. Cirugía bimaxilar. Técnicas Quirúrgicas: Osteotomía de Le Fort I de avance.     Una vez terminado el crecimiento mandibular. OTRAS FISURAS FACIALES:  FISURAS FACIALES LATERALES: -Macrostomía. Secuelas nasales.

agenesia cóndilo y rama. alteraciones palpebrales (colobomas. NASO-OCULARES: De la nariz al canto interno.MACROSTOMÍA Fisura bucal transversal. Clínica: Hipoplasia malar y mandibular. siguiendo el trayecto. Clínica: Anomalías auriculares. ausencia o hipoplasia de arco cigomático. Del labio al párpado. maloclusión… Sd. Puede ir de la comisura al trago MICROSOMÍA HEMIFACIAL Ó DISÓSTOSIS OTOMANDIBULAR: Afectación ósea. alteraciones de las pestañas…. neuromuscular y de los tejidos blandos derivados del 1º y 2º arcos de un solo lado de la cara. . ”Fisionomía en boca de pez”.) ORO-OCULARES: Más frecuentes. laterodesviaciones. del conducto nasolacrimal. De Goldenhar: Displasia oculo-aurículo-vertebral. Por defecto de fusión de los mamelones maxilares y mandibulares. hipoplasia malar y arco. macrostomía. - - FISURAS LATERALES BILATERALES: SÍNDROME DE TREACHER –COLLINS. defecto de espesor de partes blandas.

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