Tema 51
ESCLERODERMIA
Dres. A. Moreno, A. Jucglà y X. Bordas
CONCEPTO
Enfermedad del tejido conectivo caracterizada
por fibrosis e induración progresiva en la piel (for-
ma localizada) con posible participación de órga-
nos internos (forma sistémica).
ETIOPATOGENIA
La esclerodermia es probablemente una enfer-
medad autoinmune. La presencia de autoanticuer-
pos antinucleares o anticentrómero, tanto en la
morfea como en la esclerodermia generalizada,
apoya esta hipótesis. La IF directa en piel suele ser
negativa aunque se han descrito depósitos vascula-
res renales en esclerodermia sistémica. Estudios de
microscopia electrónica han demostrado también
la existencia de lesiones vasculares desde estadios
iniciales de la enfermedad. No se puede descartar
como factor patogénico una alteración metabólica
del colágeno.
La atrofoderma de Pasini Pierini es probable-
mente una forma minor de morfea. Hay eviden-
cias (presencia de espiroquetas en el estudio
histológico y cultivos positivos), al menos en
publicaciones centroeuropeas, de la asociación
de lesiones de morfea con Borrelia burgdorferi.
Sin embargo, esta asociación no ha logrado ser
confirmada de manera constante.
CLASIFICACIÓN
- Esclerodermia circunscrita (Morfea).
- Atrofoderma de Pasini Pierini.
- Esclerodermia profunda (fascitis eosinofílica).
- Esclerodermia sistémica.
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DESCRIPCIÓN CLÍNICA
La morfea es la forma más común de presenta-
ción mediante placas induradas al tacto, redondea-
das u ovales aunque ocasionalmente tienen formas
irregulares y pueden coalescer. Inicialmente son
placas induradas de superficie lisa y de color blanco
marfileño. Con la evolución, la porción periférica de
las placas adopta una tonalidad violácea (“lilac
ring”). También existen morfeas de disposición line-
al que en las extremidades pueden condicionar
atrofia severa del panículo e incluso del músculo
subyacente. En la región de cabeza, sobre todo en
región frontal, pueden presentarse en forma de
depresión más o menos profunda que recuerda una
cicatriz traumática (morfea “en coup de sabre”) (Fig.
1). Finalmente se han descrito lesiones segmentarias
y variantes profundas. En las lesiones de morfea
profunda predomina la afectación del panículo. La
piel en superficie puede ser normal o presentar una
apariencia lisa y brillante. Se han descrito formas de
morfea generalizada predominantemente en niños
con combinación de varios de los patrones descri-
tos.
En la atrofoderma de Pasini y Pierini se obser-
van en el tronco, predominantemente en la espal-
da, áreas discretamente deprimidas con color
marronáceo, sin cambios superficiales aparentes,
que pueden estar discretamente induradas en esta-
dios avanzados si bien a menudo son de tacto casi
normal. Destaca el contraste con la piel normal
vecina.
En las lesiones cutáneas de esclerodermia sisté-
mica las lesiones no están tan bien delimitadas.
Puede haber induración difusa de predomino acral
(Fig. 2) con extensión centrípeta progresiva (acro-
esclerosis), acompañadas de fenómeno de Ray-
naud. En ocasiones la esclerosis puede iniciarse en
el tronco. Otras manifestaciones cutáneas incluyen
hiperpigmentación, telangientasias, calcinosis y
posibles infartos isquémicos de la punta de los
 Esclerodermia

Figura 1. Morfea. Placa indurada en “coup de sabre”.

Figura 2. Esclerodactilia en esclerodermia sistémica progresiva.

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Dermatología: Correlación clínico-patológica

Figura 3. Lesión incipiente de morfea. Infiltrado difuso

dérmico de linfocitos con plasmáticas. En esta fase aun
no hay esclerosis.

Figura 4. Lesión más avanzada. Persiste el infiltrado lin-

foide pero ya se puede observar esclerosis dérmica.

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Figura 5. Lesión desarrollada de morfea. Densa fibrosis colagenizada en la der-
mis con atrofia de los anejos.
dedos. El denominado síndrome CREST consiste
en la asociación de calcinosis, Raynaud, esclero-
dactilia, afectación esofágica y telangiectásias.
La afectación sistémica más importante es la
que compromete a esófago, pulmón y riñón.
CLAVES CLÍNICAS DIAGNÓSTICAS
- Morfea: Placas induradas de color marfil con
halo violáceo (“lilac ring”).
- Formas lineal, profunda, segmentaria y genera-
lizada.
- Atrofoderma de Pasini-Pierini: lesiones marro-
náceas, casi maculosas.
- Esclerodermia sistémica: acroesclerosis, aunque
existen formas de inicio en el tronco. Afecta-
ción sistémica.
DESCRIPCIÓN HISTOLÓGICA
Las lesiones incipientes de morfea muestran un
patrón predominantemente inflamatorio. Se trata
de un infiltrado difuso dérmico con predominio
de linfocitos y alguna plasmática que predominan
en la dermis reticular profunda y porción superfi-
cial de los septos del panículo (Fig. 3).
Las lesiones tardías son esencialmente escleróti-
cas, hay una reducción extrema del infiltrado infla-
Esclerodermia
matorio y una progresiva substitución de la dermis
por fibrosis muy colagenizada con homogeniza-
ción de la colágena que característicamente tiñe
más eosinofílica (Fig. 4). La fibrosis comprime y
atrofia progresivamente los anejos cutáneos (Fig.
5). La epidermis suele ser normal.
Las lesiones gutatas suelen ser relativamente
superficiales manteniendo la misma morfología.
En las lesiones lineales y profundas la afectación
prominente se localiza en el panículo con gran
ensanchamiento fibroso de los septos, que tiende a
la esclerosis de los mismos, habitualmente con
mínima o nula reacción inflamatoria.
En la atrofoderma de Pasini Pierini, los cambios
son muy tenues. A bajo aumento la apariencia de
la biopsia es la de una piel normal. Con más
aumentos, se identifican cambios leves de infiltra-
do linfoide difuso o fibrosis en dermis reticular.
Nunca hay ensanchamiento fibroso de la colágena
ni atrofia anexial.
En esclerodermia sistémica los hallazgos histo-
lógicos son muy sutiles. Puede haber un leve infil-
trado linfoide. Sólo lesiones muy desarrolladas
muestran fibrosis dérmica prominente similar a la
observada en la morfea. En lesiones desarrolladas
se observan además lesiones vasculares, similares
a las observadas en órganos internos y que se
caracterizan por engrosamiento e hialinización
subendotelial con reducción progresiva de la luz
del vaso. Las biopsias musculares que muestra un
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Dermatología: Correlación clínico-patológica
patrón miosítico con predominio de atrofia y fibro-
sis. Las lesiones en órganos internos se caracteri-
zan por la asociación de fibrosis y lesiones vascu-
lares.
CLAVES DEL DIAGNÓSTICO HISTOLÓGICO
- Lesiones iniciales: infiltrado dérmico difuso de
predominio profundo con linfocitos y plasmáti-
cas.
- Lesiones tardías. Fibrosis con engrosamiento
eosinofílico del colágeno. Atrofia de anejos, epi-
dermis normal.
- Atrofoderma de Pasini-Pierini: engrosamiento
colágeno mínimo, apariencia de piel normal.
- Esclerodermia sistémica. Similar a morfea mu-
cho más tenue, lesiones vasculares en lesiones
desarrolladas.
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TRATAMIENTO
El tratamiento de la esclerodermia en cualquie-
ra de sus formas clínicas suele ser decepcionante y
raras veces se consiguen resultados espectaculares.
En las fases inflamatorias de la morfea se pueden
ensayar los corticoides tópicos potentes o su infil-
tración intralesional. También se ha señalado una
cierta acción del calcipotriol en cura oclusiva. En
las formas extensas o diseminadas puede plantear-
se fotoquimioterapia (PUVA).
La esclerodermia sistémica es aún de manejo
más difícil. El fenómeno de Raynaud puede mejo-
rar con el uso de bloqueadores de los canales del
calcio como el nifedipino. Para el endurecimiento
fibrótico de la piel puede ensayarse la colchicina,
la D-penicilamina o la fotoquimioterapia. El uso de
inmunosupresores como la ciclosporina A o el
Metotrexato es controvertido por el dudoso perfil
de riesgo-beneficio.