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C A P Í T U L O 2 0

PACIENTE DE 45 AÑOS CON SOSPECHA DE COLANGITIS ESCLEROSANTE PRIMARIA EN LAS TÉCNICAS DE IMAGEN
CASO CLÍNICO
Paciente de 45 años que acudió a la consulta de gastroenterología por alteración de las transaminasas e ictericia. Como antecedentes personales destacaban haber presentado tuberculosis pulmonar a los 8 años, dermatitis palmoplantar y cólicos nefríticos de repetición. La exporación física era normal. Dos meses antes de acudir a la consulta se le habían detectado, en unos análisis de rutina, las siguientes alteraciones: BT, 4,5 mg/ dl; GOT, 116 U/l; GPT, 288 U/l; GGT, 600 U/l; FA, 286 U/l. Los ANOE eran negativos, y la ferritina sérica se encontraba en valores normales. Los marcadores serológicos de la hepatitis B, C y el VIH fueron negativos. El hemograma era normal. El paciente negaba consumo habitual de alcohol. Por estas alteraciones analíticas se realizó una ecografía abdominal, que mostró dilataciones segmentarias de la vía biliar intrahepática. Ante estos hallazgos se decidió realizar una CPRE, en la que se observó estenosis en ambos lóbulos hepáticos y dilatación de la vía biliar intrahepática, y se planteó el diagnóstico diferencial entre colangitis esclerosante primaria (CEP) y el colangiocarcinoma. En el curso de la CPRE se realizó un cepillado citológico cuyo resultado fue negativo para células atípicas. Se efectuó entonces una biopsia hepática percutánea, con resultado inespecífico, y una colonoscopia con ileoscopia que no demostró alteraciones. En este momento fue derivado a nuestra consulta con el diagnóstico de presunción de CEP. La exploración

E. MARÍN ALCOLADO A. ALBILLOS MARTÍNEZ J. A. RETAMAR MANCHA* *Radiodiagnóstico

muchos pueden pasar inadvertidos o se diagnostican post morten. se evidenciaba fibrosis de predominio periductal. La cavidad torácica y el resto del abdomen no presentaban alteraciones en la TAC. que son de calibre normal y permeables. 1. El estudio histológico puso de manifiesto un parénquima hepático difusamente infiltrado por un proceso linfoproliferativo constituido por células de pequeño y mediano tamaño. 1) se observó una masa hepática hipodensa que afectaba a los segmentos I. Debido a su baja frecuencia. con el objetivo de obtener muestras de la lesión hepática.4% de los LNH extranodales [2]. y había áreas no afectadas. sin que se palparan adenopatías en ninguna cadena ganglionar ni hepatoesplenomegalia. sin que se detectaran alteraciones significativas en las poblaciones hematopoyéticas analizadas. COMENTARIOS LINFOMA HEPÁTICO PRIMARIO INTRODUCCIÓN Y EPIDEMIOLOGÍA El linfoma hepático primario (LHP) se define como un infiltrado linfomatoso limitado al hígado. 2. II y IV. DIAGNÓSTICO DEFINITIVO Linfoma hepático primario folicular tipo B. si bien se han propuesto distintos factores etiológicos. Aunque el linfoma no Hodgkin (LNH) puede infiltrar el hígado en fases avanzadas. En la TC (fig. TC con contraste en fase portal precoz. Se observa una masa hepática que afecta a los segmentos I. hipodensa y mal delimitada de 3 cm en el LHI sugerente de linfoma. Una nueva ecografía abdominal demostró una LOE hipoecoica.com 238 Paciente de 45 años con sospecha de colangitis esclerosante primaria… FIG. Estos hallazgos fueron confirmados en la RM (figs. • www. Asimismo. sin evidencia de afectación linfática. que rodea a los vasos portales izquierdos.016 % de todos los casos de LNH y el 0. hipodensa. RM sin contraste. Se realizó un estudio inmunofenotípico de médula ósea mediante aspirado. Axial T2: masa hepática ligeramente hiperintensa rodeada de vasos no afectados. II y III y rodeaba los vasos portales izquierdos.L. 2 a 4). Estos hallazgos orientaban al diagnóstico de infiltración hepática por linfoma folicular. de estirpe B (CD20+). La duda que suscitaba este diagnóstico de presunción motivó que se repitieran algunas exploraciones. En una búsqueda realizada en internet del LHP desde febrero de 1981 hasta febrero del 2003 se localizó la descripción de 251 casos [2]. que se disponían formando nódulos o de forma difusa. Uno .edikamed. La afectación parenquimatosa era parcheada. El LHP no Hodgkin constituye alrededor del 0. En nuestro hospital. FIG. sin que se observaran adenopatías ni esplenomegalia. hasta el año 2006 sólo se han diagnosticado 2 casos. física era completamente normal. Para demostrar este diagnóstico se realizó una laparoscopia.© EdikaMed S. la afectación primaria es rara. PATOGENIA La etiología del LHP se desconoce. de médula ósea o de bazo [1].

Otros hallazgos incluyen esplenomegalia y ascitis secundarias a hipertensión portal. también se ha visto que induce la translocación t [14. en trasplantados de órgano sólido y en pacientes con enfermedades autoinmunes como el lupus eritematoso sistémico (LES) [9. náuseas y vómitos. También se ha observado un aumento de la incidencia en inmunodeprimidos. como la PCR y la VSG está elevadas en el 30 % de los pacientes. Algunos de los mecanismos propuestos se basan en que el VHC es un virus linfotropo que provoca la estimulación de las células B. Los marcadores de inflamación. . A. 10]. Los síntomas B (fiebre y pérdida de peso) aparecen en un tercio de los pacientes. Marín Alcolado. El síntoma más frecuente es el dolor o las molestias abdominales. 4. y es más frecuente en hombres que en mujeres. como el de Epstein-Barr (VEB) y el VIH. La beta-2-microglobulina. con una proporción 2. DIAGNÓSTICO El diagnóstico del LHP se basa en la clínica. – Criterios de exclusión: afectación del bazo o de la médula ósea. Los hallazgos físicos más destacados son la hepatomegalia (50 % de los casos) y la ictericia (10-20 %). • www. ictericia. mialgias.© EdikaMed S.L. RM sin contraste. anorexia. Otros síntomas referidos por los pacientes son: astenia. La presentación como fallo hepático fulminante es muy rara [11]. y se observa en aproximadamente el 10 % de los casos. como en enfermos con SIDA. que aparecen en el 39 al 70 % de los pacientes [9.18] provocando una sobreexpresión del factor antiapoptótico bcl-2. la FA y la BT están alteradas en al menos el 70 % de los pacientes.3/1 [9]. RM con contraste en fase portal. A. – Ausencia de adenopatías palpables o evidencia de linfadenopatías en pruebas radiológicas.com E.edikamed. – Ausencia de reacción leucemoide en sangre periférica. Retamar Mancha 239 FIG. Axial T1: se observa una ligera hipercaptación de la masa hepática de aspecto no homogéneo y en conjunto menor que la del parénquima hepático. Un pequeño grupo de pacientes están asintomáticos y se diagnostican accidentalmente. Axial T1: se demuestra lesión hipointensa. 10]. de ellos es el virus de la hepatitis C (VHC). 3. 10]. las alteraciones analíticas y los hallazgos en las pruebas de imagen. Varios estudios han descrito un aumento de incidencia del LHP en pacientes con hepatopatías por VHC [3-8]. CLÍNICA La edad media de presentación es de 55 años. La lactatodeshidrogenasa (LDH) está elevada en el 30 al 80 % de ellos [9. La sudoración nocturna es menos frecuente. y reflejan colestasis o citólisis. que se resumen en los siguientes criterios descritos por Lei [9]: – Síntomas de presentación hepáticos. FIG. Albillos Martínez y J. Hallazgos de laboratorio Las transaminasas. Se han implicado en su patogenia otros virus.

si bien pueden ser iso o hipoecogénicas. El LHP de células T es menos frecuente. Los pacientes VIH positivos tienen más posibilidades de desarrollar linfomas tipo Burkitt y el linfoma anaplásico de células T [9]. el LHP se presenta como una o varias lesiones hipoecogénicas rodeadas de parénquima normal [14]. Los hepatocarcinomas generalmente se presentan en la ecografía como lesiones hiperecogénicas. Los subtipos que se han descrito incluyen el linfoma T periférico. el LHP es en la mayoría de los casos hipoecogénico en la ecografía. Las pruebas de imagen ayudan a diferenciar entre estas entidades. el sarcoma embrionario. al ser inespecíficas se requiere la confirmación histológica. La aparición como infiltración difusa es la menos frecuente y. el LHP aparece como lesiones hipoatenuantes con un área central de baja intensidad que indicaría necrosis. el diagnóstico diferencial se realizaría entre los carcinomas poco diferenciados.edikamed. La presentación más común es como LOE. El estudio histológico debe complementarse con la citometría de flujo y el estudio citogenético para especificar más el diagnóstico del linfoma [17].L.com 240 Paciente de 45 años con sospecha de colangitis esclerosante primaria… marcador pronóstico del linfoma. Histología Aunque la clínica. La mayoría de los casos de LHP son de células grandes B [9. En la tomografía con emisión de positrones (PET). En un estudio realizado por Lei [9]. por lo que fueron tratados con quimioterapia y se obtuvo una buena respuesta. y en la TC no presenta realce arterial. además. • www. En el patrón nodular los espacios porta están conservados. 17]. el 50 % de las lesiones no presentan realce —a diferencia del hepatocarcinoma—. Se ha descrito un tipo especial de LHP MALT de células B de bajo grado [16]. y en la TC presentar el realce arterial característico tras la administración de contraste intravenoso y su lavado en la fase portal. el linfoma anaplásico y el linfoma hepatoesplénico. el tratamiento de elección es la cirugía. una lesión hepática de pequeño tamaño (menor de 3 cm) y una comorbilidad que no comprometiera significativamente el estado general del paciente. Los pacientes seleccionados para la resección quirúrgica debían presentar una buena función hepática. múltiples lesiones o infiltración hepática difusa. En pacientes con una lesión menor de 3 cm. En la TC. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL El diagnóstico diferencial del LHP se ha de establecer con las hepatitis. 12]. la colangitis granulomatosa y la hepatitis granulomatosa [1]. Dos de estos pacientes desarrollaron recurrencia de la enfermedad a los 2 y a los 8 meses de la cirugía. Microscópicamente. . debido al escaso número de pacientes incluidos en ellos. las células tumorales pueden tener un crecimiento nodular o infiltrativo. la de peor pronóstico [13]. el hepatocarcinoma y las metástasis hepáticas.© EdikaMed S. la media de supervivencia fue de 22 meses. que aparece en aproximadamente del 55 al 60 % de los casos. está elevada en el 90 % [12]. las lesiones hepáticas se presentan como zonas de hipercaptación. la quimioterapia. mientras que en el segundo patrón infiltran los espacios porta e incluso se extienden a los sinusoides [13. el 33 % de ellas lo presenta parcialmente. Debido a la baja frecuencia del LHP. Tras la administración de contraste intravenoso. En la ecografía abdominal. y el 16 % muestra un anillo alrededor de la lesión. En la RM. la radioterapia o la combinaciones de éstas [17]. y es útil para el seguimiento del LHP durante el tratamiento. Histológicamente. que incluía a 10 pacientes tratados sólo con cirugía. Pruebas de imagen El LHP puede presentarse en las imágenes radiológicas como LOE. los estudios publicados son de poco valor. los datos de laboratorio y las pruebas de imagen pueden orientarnos hacia el diagnóstico del LHP. TRATAMIENTO Las opciones de tratamiento incluyen la cirugía. Sin embargo. las lesiones del LHP se describen como hipointensas o isointensas en T1 e hiperintensas en T2 [15]. seguida de múltiples lesiones en el 40 % de los pacientes.

VIH e inmunosupresión) [17]. Debido a que el LHP es quimiosensible. Fujiki H. Imaging of primary non-Hodgkins lymphoma of the liver. Primary hepatic lymphoma: a review.92:2023-9.edikamed. 2000. Ohsawa M. 3. 2. Fulminant hepatic failure from primary hepatic lymphoma: successful treatment with orthotopic liver transplantation and chemotherapy. Maher MM. dividieron a los pacientes según el patrón de afectación (nodular o difuso) y observaron que los que presentaban un patrón difuso hepático tenían peor pronóstico.56: 295-301. Primary lymphoma of the liver: clinical-pathological features and relationship with VHC infection in French patients. y prednisona). Shafi NQ. et al.43:1497-500. Chidambaram A. Emile et al.37:781-7. A. 2001. con una supervivencia media de 5 años tras el diagnóstico inicial [10]. • www. Los pacientes que no presentaban ningún factor de riesgo de recidiva tumoral fueron tratados con CHOP. Am J Gastroenterol. et al.3 meses. et al.27:922-7. Kummar S. Retamar Mancha 241 En el tratamiento del LHP también se ha utilizado la triple terapia. et al. Leuk Lymphoma. et al. Schinina V. Omoto A. Noronha V.associated lymphoid tissue (MALT)type of the liver in patient with hepatitis C virus infection. Bineau C. Primary non-Hodgkin lymphoma of the liver. Rizzi EB. et al. 1 remisión parcial. J Hepatol. De los 13 pacientes tratados con CHOP. David V. Tomita Y. 1999. 1998. Freeman C. Eur J Surg. Cancer. basándose en los siguientes parámetros pretratamiento: a) lactato deshidrogenasa sérica > 10 % del valor normal. 9 presentaron 1 remisión completa.105: 237-40. y los que presentaban al menos uno de éstos se trataron con quimioterapias alternativas. Primary hepatic nonHodgkin's lymphomas: case report and review of the literature. 8. presentan síndrome constitucional. Itoh M. Marín Alcolado.80:993-6. 2001.65:881-3. BIBLIOGRAFÍA 1. Occurrence and prognosis of extranodal lymphoma. Primary non-Hodgkins lymphomas of the liver with nodular and diffuse infiltration patters have different prognoses. 2003. que incluía a 24 pacientes con LHP. Clin Radiol. et al. entre 1974 y 1995 [12]. 7. Acta Haematol.29:125-9.29:293-9. De los 9 tratados con terapias alternativas. Obando JA. subtipos histológicos desfavorables. Am J Gastroenterol. doxorubicina. . c) tamaño tumoral > 7 cm.© EdikaMed S. Truty J. Kanno H. 2001. vincristina. y 3 fueron refractarios al tratamiento. CT. Surick B. 2001. Primary hepatic Burkitt's lymphoma with chronic hepatitis C. PRONÓSTICO La media de supervivencia en los pacientes con LHP es de 15. Primary nonHodgkin's lymphoma of the liver. Hepatitis C viral genome in a subset of primary hepatic lymphomas. Yago K. Felnon HM. Primary hepatic lymphoma: favorable outcome after combination chemotherapy. hepatitis crónica activa. 2005.165:725-9. Chowla A. Kurdoa J. Page RD. 1998. Crit Rev Oncol Hematol. Avlonitis VS. 6.98:2789-93. 10.12:1005-10. (13). 53:199-207. Entre las combinaciones quimioterápicas más utilizadas destacan la CHOP (ciclofosfamida. en un estudio realizado para determinar el pronóstico del LHP. 17. Berg JW. McDermont SR. Culter SJ. Santos E. Shimada H. Feugier P.29:252-60. Kim JH. con un intervalo de 3 a 123. Raez L. Cristofano M. Kang I. 15. 16.3 %. b) beta-2-microglobulina sérica > 3mg/l. Primary hepatic lymphoma in hepatitis C: case report and review of the literature. Hepatology. Mod Pathol. et al. Kim HY. se ha utilizado la quimioterapia como tratamiento único. Dargent JL. Albillos Martínez y J.L. J Clin Ultrasound. elevación de la LDH y comorbilidad (cirrosis.6 meses [10]. Transplantation. 13 recibieron tratamiento con CHOP y los otros 9 con nuevas terapias (2 abandonaron el estudio). dependiendo del riesgo de recidiva de la enfermedad. A case of primary hepatic lymphoma with hepatitis C liver cirrhosis. Cameron A. Hashimoto M. Malhi-Chowla N. Bronowicki JP. Gornet M. 4. En el total de los pacientes. Primary lowgrade B-cell lymphoma of MALT-type occurring in the liver: a study of two cases. A. En un estudio realizado en el Anderson Hospital. and MRI findings. 9. 2001. Osborne B. 2005. se observó una remisión completa del 83. Salvatierra J.95:2377-80. Linos D. Emile JF. 2002. Leuk Lymphoma. 12. et al. Non-Hodgkin lymphoma of the liver in patients with AIDS: sonographics. Ann Oncol.11:471-8. Truell J. et al. 14. 2003. los resultados fueron de remisión completa en todos los pacientes. Los pacientes con peor pronóstico son de edad avanzada. que combina la cirugía como tratamiento inicial y después la radioterapia y la quimioterapia. et al. 1999. 1972. Primary low-grade B-cell lymphoma of mucosa. y d) síndrome constitucional. Depardieu C. 13.com E. 5. Am Surg. 11. Maes M. 1997. Azoulay D. Cancer. Romaguera JE. et al. Lei KI.

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