© EdikaMed S.L. • www.edikamed.

com
C A P Í T U L O 2 0

PACIENTE DE 45 AÑOS CON SOSPECHA DE COLANGITIS ESCLEROSANTE PRIMARIA EN LAS TÉCNICAS DE IMAGEN
CASO CLÍNICO
Paciente de 45 años que acudió a la consulta de gastroenterología por alteración de las transaminasas e ictericia. Como antecedentes personales destacaban haber presentado tuberculosis pulmonar a los 8 años, dermatitis palmoplantar y cólicos nefríticos de repetición. La exporación física era normal. Dos meses antes de acudir a la consulta se le habían detectado, en unos análisis de rutina, las siguientes alteraciones: BT, 4,5 mg/ dl; GOT, 116 U/l; GPT, 288 U/l; GGT, 600 U/l; FA, 286 U/l. Los ANOE eran negativos, y la ferritina sérica se encontraba en valores normales. Los marcadores serológicos de la hepatitis B, C y el VIH fueron negativos. El hemograma era normal. El paciente negaba consumo habitual de alcohol. Por estas alteraciones analíticas se realizó una ecografía abdominal, que mostró dilataciones segmentarias de la vía biliar intrahepática. Ante estos hallazgos se decidió realizar una CPRE, en la que se observó estenosis en ambos lóbulos hepáticos y dilatación de la vía biliar intrahepática, y se planteó el diagnóstico diferencial entre colangitis esclerosante primaria (CEP) y el colangiocarcinoma. En el curso de la CPRE se realizó un cepillado citológico cuyo resultado fue negativo para células atípicas. Se efectuó entonces una biopsia hepática percutánea, con resultado inespecífico, y una colonoscopia con ileoscopia que no demostró alteraciones. En este momento fue derivado a nuestra consulta con el diagnóstico de presunción de CEP. La exploración

E. MARÍN ALCOLADO A. ALBILLOS MARTÍNEZ J. A. RETAMAR MANCHA* *Radiodiagnóstico

RM sin contraste.com 238 Paciente de 45 años con sospecha de colangitis esclerosante primaria… FIG. 1) se observó una masa hepática hipodensa que afectaba a los segmentos I.L. Asimismo. El estudio histológico puso de manifiesto un parénquima hepático difusamente infiltrado por un proceso linfoproliferativo constituido por células de pequeño y mediano tamaño. Uno . Se observa una masa hepática que afecta a los segmentos I. 2. La duda que suscitaba este diagnóstico de presunción motivó que se repitieran algunas exploraciones. TC con contraste en fase portal precoz. DIAGNÓSTICO DEFINITIVO Linfoma hepático primario folicular tipo B. En la TC (fig. Una nueva ecografía abdominal demostró una LOE hipoecoica. Debido a su baja frecuencia. sin evidencia de afectación linfática. con el objetivo de obtener muestras de la lesión hepática. Estos hallazgos fueron confirmados en la RM (figs. sin que se detectaran alteraciones significativas en las poblaciones hematopoyéticas analizadas. sin que se palparan adenopatías en ninguna cadena ganglionar ni hepatoesplenomegalia. PATOGENIA La etiología del LHP se desconoce. hasta el año 2006 sólo se han diagnosticado 2 casos. hipodensa y mal delimitada de 3 cm en el LHI sugerente de linfoma. que se disponían formando nódulos o de forma difusa. II y IV. sin que se observaran adenopatías ni esplenomegalia. hipodensa. • www. La cavidad torácica y el resto del abdomen no presentaban alteraciones en la TAC. La afectación parenquimatosa era parcheada. la afectación primaria es rara. Aunque el linfoma no Hodgkin (LNH) puede infiltrar el hígado en fases avanzadas. si bien se han propuesto distintos factores etiológicos. Axial T2: masa hepática ligeramente hiperintensa rodeada de vasos no afectados. El LHP no Hodgkin constituye alrededor del 0. que rodea a los vasos portales izquierdos. En una búsqueda realizada en internet del LHP desde febrero de 1981 hasta febrero del 2003 se localizó la descripción de 251 casos [2]. FIG.edikamed. se evidenciaba fibrosis de predominio periductal. y había áreas no afectadas. 1. COMENTARIOS LINFOMA HEPÁTICO PRIMARIO INTRODUCCIÓN Y EPIDEMIOLOGÍA El linfoma hepático primario (LHP) se define como un infiltrado linfomatoso limitado al hígado. Se realizó un estudio inmunofenotípico de médula ósea mediante aspirado. que son de calibre normal y permeables. de médula ósea o de bazo [1].4% de los LNH extranodales [2]. 2 a 4). física era completamente normal.© EdikaMed S. muchos pueden pasar inadvertidos o se diagnostican post morten.016 % de todos los casos de LNH y el 0. En nuestro hospital. de estirpe B (CD20+). Estos hallazgos orientaban al diagnóstico de infiltración hepática por linfoma folicular. II y III y rodeaba los vasos portales izquierdos. Para demostrar este diagnóstico se realizó una laparoscopia.

10]. La lactatodeshidrogenasa (LDH) está elevada en el 30 al 80 % de ellos [9. Otros hallazgos incluyen esplenomegalia y ascitis secundarias a hipertensión portal. ictericia.© EdikaMed S. Marín Alcolado. – Ausencia de reacción leucemoide en sangre periférica. Albillos Martínez y J. Axial T1: se observa una ligera hipercaptación de la masa hepática de aspecto no homogéneo y en conjunto menor que la del parénquima hepático. también se ha visto que induce la translocación t [14. 4. la FA y la BT están alteradas en al menos el 70 % de los pacientes. 3.3/1 [9]. A. Retamar Mancha 239 FIG. como el de Epstein-Barr (VEB) y el VIH. RM sin contraste. DIAGNÓSTICO El diagnóstico del LHP se basa en la clínica. como la PCR y la VSG está elevadas en el 30 % de los pacientes. A. Varios estudios han descrito un aumento de incidencia del LHP en pacientes con hepatopatías por VHC [3-8]. con una proporción 2. – Criterios de exclusión: afectación del bazo o de la médula ósea. que aparecen en el 39 al 70 % de los pacientes [9. Los hallazgos físicos más destacados son la hepatomegalia (50 % de los casos) y la ictericia (10-20 %).edikamed. Los marcadores de inflamación. Algunos de los mecanismos propuestos se basan en que el VHC es un virus linfotropo que provoca la estimulación de las células B. 10]. como en enfermos con SIDA. Axial T1: se demuestra lesión hipointensa. – Ausencia de adenopatías palpables o evidencia de linfadenopatías en pruebas radiológicas. Los síntomas B (fiebre y pérdida de peso) aparecen en un tercio de los pacientes. anorexia. FIG. y se observa en aproximadamente el 10 % de los casos. El síntoma más frecuente es el dolor o las molestias abdominales.18] provocando una sobreexpresión del factor antiapoptótico bcl-2. La sudoración nocturna es menos frecuente. Un pequeño grupo de pacientes están asintomáticos y se diagnostican accidentalmente. CLÍNICA La edad media de presentación es de 55 años. Se han implicado en su patogenia otros virus. También se ha observado un aumento de la incidencia en inmunodeprimidos. de ellos es el virus de la hepatitis C (VHC). La presentación como fallo hepático fulminante es muy rara [11]. • www. y reflejan colestasis o citólisis. Hallazgos de laboratorio Las transaminasas.L. náuseas y vómitos. y es más frecuente en hombres que en mujeres. 10].com E. que se resumen en los siguientes criterios descritos por Lei [9]: – Síntomas de presentación hepáticos. mialgias. RM con contraste en fase portal. Otros síntomas referidos por los pacientes son: astenia. La beta-2-microglobulina. en trasplantados de órgano sólido y en pacientes con enfermedades autoinmunes como el lupus eritematoso sistémico (LES) [9. las alteraciones analíticas y los hallazgos en las pruebas de imagen. .

y el 16 % muestra un anillo alrededor de la lesión. si bien pueden ser iso o hipoecogénicas. Histología Aunque la clínica. la colangitis granulomatosa y la hepatitis granulomatosa [1]. la quimioterapia. la media de supervivencia fue de 22 meses. el 50 % de las lesiones no presentan realce —a diferencia del hepatocarcinoma—. las lesiones hepáticas se presentan como zonas de hipercaptación.L. Los pacientes seleccionados para la resección quirúrgica debían presentar una buena función hepática. el LHP se presenta como una o varias lesiones hipoecogénicas rodeadas de parénquima normal [14]. que aparece en aproximadamente del 55 al 60 % de los casos. debido al escaso número de pacientes incluidos en ellos. las lesiones del LHP se describen como hipointensas o isointensas en T1 e hiperintensas en T2 [15]. En la ecografía abdominal. Debido a la baja frecuencia del LHP. Los hepatocarcinomas generalmente se presentan en la ecografía como lesiones hiperecogénicas. En pacientes con una lesión menor de 3 cm. el linfoma anaplásico y el linfoma hepatoesplénico. Microscópicamente. el LHP aparece como lesiones hipoatenuantes con un área central de baja intensidad que indicaría necrosis. Los pacientes VIH positivos tienen más posibilidades de desarrollar linfomas tipo Burkitt y el linfoma anaplásico de células T [9]. En la TC. el LHP es en la mayoría de los casos hipoecogénico en la ecografía. por lo que fueron tratados con quimioterapia y se obtuvo una buena respuesta. está elevada en el 90 % [12]. La aparición como infiltración difusa es la menos frecuente y. los estudios publicados son de poco valor. En la RM. El LHP de células T es menos frecuente. una lesión hepática de pequeño tamaño (menor de 3 cm) y una comorbilidad que no comprometiera significativamente el estado general del paciente. el diagnóstico diferencial se realizaría entre los carcinomas poco diferenciados. En un estudio realizado por Lei [9].edikamed. 12]. que incluía a 10 pacientes tratados sólo con cirugía. además. Sin embargo. las células tumorales pueden tener un crecimiento nodular o infiltrativo. al ser inespecíficas se requiere la confirmación histológica. y en la TC no presenta realce arterial. y es útil para el seguimiento del LHP durante el tratamiento. Tras la administración de contraste intravenoso. el hepatocarcinoma y las metástasis hepáticas. Pruebas de imagen El LHP puede presentarse en las imágenes radiológicas como LOE. el tratamiento de elección es la cirugía. Histológicamente. Los subtipos que se han descrito incluyen el linfoma T periférico. Las pruebas de imagen ayudan a diferenciar entre estas entidades. 17]. El estudio histológico debe complementarse con la citometría de flujo y el estudio citogenético para especificar más el diagnóstico del linfoma [17]. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL El diagnóstico diferencial del LHP se ha de establecer con las hepatitis. la de peor pronóstico [13]. múltiples lesiones o infiltración hepática difusa.© EdikaMed S. La presentación más común es como LOE. y en la TC presentar el realce arterial característico tras la administración de contraste intravenoso y su lavado en la fase portal. mientras que en el segundo patrón infiltran los espacios porta e incluso se extienden a los sinusoides [13. . los datos de laboratorio y las pruebas de imagen pueden orientarnos hacia el diagnóstico del LHP. La mayoría de los casos de LHP son de células grandes B [9. seguida de múltiples lesiones en el 40 % de los pacientes. • www.com 240 Paciente de 45 años con sospecha de colangitis esclerosante primaria… marcador pronóstico del linfoma. En la tomografía con emisión de positrones (PET). En el patrón nodular los espacios porta están conservados. Se ha descrito un tipo especial de LHP MALT de células B de bajo grado [16]. Dos de estos pacientes desarrollaron recurrencia de la enfermedad a los 2 y a los 8 meses de la cirugía. el 33 % de ellas lo presenta parcialmente. la radioterapia o la combinaciones de éstas [17]. TRATAMIENTO Las opciones de tratamiento incluyen la cirugía. el sarcoma embrionario.

entre 1974 y 1995 [12]. doxorubicina. Bineau C. Eur J Surg. 1998. con un intervalo de 3 a 123. 2001. c) tamaño tumoral > 7 cm.65:881-3. 2000. Emile et al. Los pacientes con peor pronóstico son de edad avanzada. Page RD. et al. 2003. elevación de la LDH y comorbilidad (cirrosis.43:1497-500. presentan síndrome constitucional. Primary hepatic Burkitt's lymphoma with chronic hepatitis C. y 3 fueron refractarios al tratamiento. 1972.105: 237-40. En un estudio realizado en el Anderson Hospital. Linos D. 1999. et al. Kim JH. Yago K.L. McDermont SR. Freeman C. et al. 11. A case of primary hepatic lymphoma with hepatitis C liver cirrhosis. subtipos histológicos desfavorables. Obando JA. 2001. Emile JF. et al. Primary lowgrade B-cell lymphoma of MALT-type occurring in the liver: a study of two cases. PRONÓSTICO La media de supervivencia en los pacientes con LHP es de 15. 3.associated lymphoid tissue (MALT)type of the liver in patient with hepatitis C virus infection. Felnon HM. Kummar S. De los 9 tratados con terapias alternativas. • www. et al.56: 295-301.29:293-9. Retamar Mancha 241 En el tratamiento del LHP también se ha utilizado la triple terapia. 4. BIBLIOGRAFÍA 1. Truty J. 1998. Imaging of primary non-Hodgkins lymphoma of the liver. Depardieu C. Surick B. Gornet M. 1997.98:2789-93. Primary lymphoma of the liver: clinical-pathological features and relationship with VHC infection in French patients. Crit Rev Oncol Hematol. Primary hepatic lymphoma: a review. Am J Gastroenterol.165:725-9. En el total de los pacientes. J Clin Ultrasound. Azoulay D. De los 13 pacientes tratados con CHOP. y d) síndrome constitucional. 2.37:781-7. y los que presentaban al menos uno de éstos se trataron con quimioterapias alternativas. 5. Kim HY. et al. Truell J. Primary non-Hodgkins lymphomas of the liver with nodular and diffuse infiltration patters have different prognoses. 9 presentaron 1 remisión completa. Kurdoa J. Fujiki H. Fulminant hepatic failure from primary hepatic lymphoma: successful treatment with orthotopic liver transplantation and chemotherapy. Chidambaram A. Kanno H. Am Surg. Noronha V. 2002. Shimada H. 2001. que incluía a 24 pacientes con LHP. basándose en los siguientes parámetros pretratamiento: a) lactato deshidrogenasa sérica > 10 % del valor normal.3 meses. vincristina. Santos E. Omoto A. 16. Maes M. 8. en un estudio realizado para determinar el pronóstico del LHP. 13 recibieron tratamiento con CHOP y los otros 9 con nuevas terapias (2 abandonaron el estudio). Hepatology. Cancer. Kang I. Shafi NQ. Non-Hodgkin lymphoma of the liver in patients with AIDS: sonographics. Feugier P. Itoh M. Cristofano M.27:922-7.com E. Lei KI. Culter SJ. et al. David V. 2001. Ann Oncol.6 meses [10]. Dargent JL. 10. 9. 2005. Transplantation. y prednisona). 12. Malhi-Chowla N.© EdikaMed S. Leuk Lymphoma. A. Osborne B. Entre las combinaciones quimioterápicas más utilizadas destacan la CHOP (ciclofosfamida. et al. Primary hepatic lymphoma in hepatitis C: case report and review of the literature.80:993-6. Romaguera JE. Schinina V. Clin Radiol. et al. Cameron A. Leuk Lymphoma. Albillos Martínez y J. 1 remisión parcial. . 7. 2001. et al. J Hepatol.95:2377-80. los resultados fueron de remisión completa en todos los pacientes. Avlonitis VS. 15. dividieron a los pacientes según el patrón de afectación (nodular o difuso) y observaron que los que presentaban un patrón difuso hepático tenían peor pronóstico. A. Hashimoto M. se ha utilizado la quimioterapia como tratamiento único. et al. Raez L. Occurrence and prognosis of extranodal lymphoma. VIH e inmunosupresión) [17]. (13).3 %. Primary hepatic lymphoma: favorable outcome after combination chemotherapy. Primary low-grade B-cell lymphoma of mucosa. et al. 14. Maher MM.29:125-9. Marín Alcolado. hepatitis crónica activa. 17. CT.92:2023-9. 53:199-207. 13. Primary non-Hodgkin lymphoma of the liver.edikamed. 2003. 6. Salvatierra J. con una supervivencia media de 5 años tras el diagnóstico inicial [10]. b) beta-2-microglobulina sérica > 3mg/l. que combina la cirugía como tratamiento inicial y después la radioterapia y la quimioterapia. dependiendo del riesgo de recidiva de la enfermedad. Debido a que el LHP es quimiosensible. Ohsawa M. Bronowicki JP. and MRI findings. Tomita Y. 1999. se observó una remisión completa del 83. Los pacientes que no presentaban ningún factor de riesgo de recidiva tumoral fueron tratados con CHOP. Am J Gastroenterol.11:471-8.12:1005-10. Hepatitis C viral genome in a subset of primary hepatic lymphomas. Chowla A. Primary hepatic nonHodgkin's lymphomas: case report and review of the literature. Rizzi EB. 2005. Primary nonHodgkin's lymphoma of the liver. Berg JW. Cancer.29:252-60. Mod Pathol. Acta Haematol.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful