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C A P Í T U L O 2 0

PACIENTE DE 45 AÑOS CON SOSPECHA DE COLANGITIS ESCLEROSANTE PRIMARIA EN LAS TÉCNICAS DE IMAGEN
CASO CLÍNICO
Paciente de 45 años que acudió a la consulta de gastroenterología por alteración de las transaminasas e ictericia. Como antecedentes personales destacaban haber presentado tuberculosis pulmonar a los 8 años, dermatitis palmoplantar y cólicos nefríticos de repetición. La exporación física era normal. Dos meses antes de acudir a la consulta se le habían detectado, en unos análisis de rutina, las siguientes alteraciones: BT, 4,5 mg/ dl; GOT, 116 U/l; GPT, 288 U/l; GGT, 600 U/l; FA, 286 U/l. Los ANOE eran negativos, y la ferritina sérica se encontraba en valores normales. Los marcadores serológicos de la hepatitis B, C y el VIH fueron negativos. El hemograma era normal. El paciente negaba consumo habitual de alcohol. Por estas alteraciones analíticas se realizó una ecografía abdominal, que mostró dilataciones segmentarias de la vía biliar intrahepática. Ante estos hallazgos se decidió realizar una CPRE, en la que se observó estenosis en ambos lóbulos hepáticos y dilatación de la vía biliar intrahepática, y se planteó el diagnóstico diferencial entre colangitis esclerosante primaria (CEP) y el colangiocarcinoma. En el curso de la CPRE se realizó un cepillado citológico cuyo resultado fue negativo para células atípicas. Se efectuó entonces una biopsia hepática percutánea, con resultado inespecífico, y una colonoscopia con ileoscopia que no demostró alteraciones. En este momento fue derivado a nuestra consulta con el diagnóstico de presunción de CEP. La exploración

E. MARÍN ALCOLADO A. ALBILLOS MARTÍNEZ J. A. RETAMAR MANCHA* *Radiodiagnóstico

física era completamente normal. RM sin contraste. La cavidad torácica y el resto del abdomen no presentaban alteraciones en la TAC. La duda que suscitaba este diagnóstico de presunción motivó que se repitieran algunas exploraciones. • www.L. 2 a 4). Estos hallazgos orientaban al diagnóstico de infiltración hepática por linfoma folicular. sin evidencia de afectación linfática. En nuestro hospital. II y III y rodeaba los vasos portales izquierdos. de médula ósea o de bazo [1]. la afectación primaria es rara.016 % de todos los casos de LNH y el 0. 1. 1) se observó una masa hepática hipodensa que afectaba a los segmentos I. DIAGNÓSTICO DEFINITIVO Linfoma hepático primario folicular tipo B. Debido a su baja frecuencia. que son de calibre normal y permeables. II y IV.com 238 Paciente de 45 años con sospecha de colangitis esclerosante primaria… FIG. hasta el año 2006 sólo se han diagnosticado 2 casos. Estos hallazgos fueron confirmados en la RM (figs. Se observa una masa hepática que afecta a los segmentos I. sin que se palparan adenopatías en ninguna cadena ganglionar ni hepatoesplenomegalia. Asimismo. Uno . En una búsqueda realizada en internet del LHP desde febrero de 1981 hasta febrero del 2003 se localizó la descripción de 251 casos [2]. El estudio histológico puso de manifiesto un parénquima hepático difusamente infiltrado por un proceso linfoproliferativo constituido por células de pequeño y mediano tamaño. La afectación parenquimatosa era parcheada. hipodensa.4% de los LNH extranodales [2].edikamed. FIG. El LHP no Hodgkin constituye alrededor del 0. Axial T2: masa hepática ligeramente hiperintensa rodeada de vasos no afectados. PATOGENIA La etiología del LHP se desconoce. que se disponían formando nódulos o de forma difusa. de estirpe B (CD20+). En la TC (fig. si bien se han propuesto distintos factores etiológicos. Se realizó un estudio inmunofenotípico de médula ósea mediante aspirado. sin que se detectaran alteraciones significativas en las poblaciones hematopoyéticas analizadas. se evidenciaba fibrosis de predominio periductal.© EdikaMed S. 2. y había áreas no afectadas. hipodensa y mal delimitada de 3 cm en el LHI sugerente de linfoma. que rodea a los vasos portales izquierdos. sin que se observaran adenopatías ni esplenomegalia. COMENTARIOS LINFOMA HEPÁTICO PRIMARIO INTRODUCCIÓN Y EPIDEMIOLOGÍA El linfoma hepático primario (LHP) se define como un infiltrado linfomatoso limitado al hígado. Aunque el linfoma no Hodgkin (LNH) puede infiltrar el hígado en fases avanzadas. Una nueva ecografía abdominal demostró una LOE hipoecoica. Para demostrar este diagnóstico se realizó una laparoscopia. con el objetivo de obtener muestras de la lesión hepática. TC con contraste en fase portal precoz. muchos pueden pasar inadvertidos o se diagnostican post morten.

3.18] provocando una sobreexpresión del factor antiapoptótico bcl-2. – Ausencia de reacción leucemoide en sangre periférica. Albillos Martínez y J.edikamed. náuseas y vómitos. . Otros síntomas referidos por los pacientes son: astenia. – Criterios de exclusión: afectación del bazo o de la médula ósea. de ellos es el virus de la hepatitis C (VHC). FIG. como la PCR y la VSG está elevadas en el 30 % de los pacientes. Algunos de los mecanismos propuestos se basan en que el VHC es un virus linfotropo que provoca la estimulación de las células B. Retamar Mancha 239 FIG. anorexia. 10]. Axial T1: se demuestra lesión hipointensa. RM con contraste en fase portal. y reflejan colestasis o citólisis. con una proporción 2. La sudoración nocturna es menos frecuente. También se ha observado un aumento de la incidencia en inmunodeprimidos.© EdikaMed S. Los hallazgos físicos más destacados son la hepatomegalia (50 % de los casos) y la ictericia (10-20 %). que aparecen en el 39 al 70 % de los pacientes [9. Varios estudios han descrito un aumento de incidencia del LHP en pacientes con hepatopatías por VHC [3-8]. también se ha visto que induce la translocación t [14. 4. Un pequeño grupo de pacientes están asintomáticos y se diagnostican accidentalmente. como en enfermos con SIDA. Otros hallazgos incluyen esplenomegalia y ascitis secundarias a hipertensión portal. Axial T1: se observa una ligera hipercaptación de la masa hepática de aspecto no homogéneo y en conjunto menor que la del parénquima hepático. El síntoma más frecuente es el dolor o las molestias abdominales.L. la FA y la BT están alteradas en al menos el 70 % de los pacientes. La presentación como fallo hepático fulminante es muy rara [11]. que se resumen en los siguientes criterios descritos por Lei [9]: – Síntomas de presentación hepáticos. 10]. como el de Epstein-Barr (VEB) y el VIH. Se han implicado en su patogenia otros virus. Los marcadores de inflamación. 10]. en trasplantados de órgano sólido y en pacientes con enfermedades autoinmunes como el lupus eritematoso sistémico (LES) [9. A. ictericia. y es más frecuente en hombres que en mujeres. DIAGNÓSTICO El diagnóstico del LHP se basa en la clínica.3/1 [9]. Los síntomas B (fiebre y pérdida de peso) aparecen en un tercio de los pacientes. y se observa en aproximadamente el 10 % de los casos. RM sin contraste. mialgias. las alteraciones analíticas y los hallazgos en las pruebas de imagen. A. La beta-2-microglobulina. CLÍNICA La edad media de presentación es de 55 años. • www. Marín Alcolado. La lactatodeshidrogenasa (LDH) está elevada en el 30 al 80 % de ellos [9.com E. Hallazgos de laboratorio Las transaminasas. – Ausencia de adenopatías palpables o evidencia de linfadenopatías en pruebas radiológicas.

Las pruebas de imagen ayudan a diferenciar entre estas entidades. En la RM. y en la TC no presenta realce arterial. Los pacientes VIH positivos tienen más posibilidades de desarrollar linfomas tipo Burkitt y el linfoma anaplásico de células T [9]. está elevada en el 90 % [12]. Los subtipos que se han descrito incluyen el linfoma T periférico. las lesiones hepáticas se presentan como zonas de hipercaptación. que aparece en aproximadamente del 55 al 60 % de los casos. TRATAMIENTO Las opciones de tratamiento incluyen la cirugía. los datos de laboratorio y las pruebas de imagen pueden orientarnos hacia el diagnóstico del LHP. En la TC. el linfoma anaplásico y el linfoma hepatoesplénico. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL El diagnóstico diferencial del LHP se ha de establecer con las hepatitis. Tras la administración de contraste intravenoso.L. Debido a la baja frecuencia del LHP. el 33 % de ellas lo presenta parcialmente. el diagnóstico diferencial se realizaría entre los carcinomas poco diferenciados. los estudios publicados son de poco valor. El LHP de células T es menos frecuente. el 50 % de las lesiones no presentan realce —a diferencia del hepatocarcinoma—. el tratamiento de elección es la cirugía. Los pacientes seleccionados para la resección quirúrgica debían presentar una buena función hepática. El estudio histológico debe complementarse con la citometría de flujo y el estudio citogenético para especificar más el diagnóstico del linfoma [17]. la media de supervivencia fue de 22 meses. el LHP se presenta como una o varias lesiones hipoecogénicas rodeadas de parénquima normal [14]. mientras que en el segundo patrón infiltran los espacios porta e incluso se extienden a los sinusoides [13. . Se ha descrito un tipo especial de LHP MALT de células B de bajo grado [16]. La mayoría de los casos de LHP son de células grandes B [9. La aparición como infiltración difusa es la menos frecuente y. Sin embargo. 12]. • www. que incluía a 10 pacientes tratados sólo con cirugía. si bien pueden ser iso o hipoecogénicas. En pacientes con una lesión menor de 3 cm.© EdikaMed S. Pruebas de imagen El LHP puede presentarse en las imágenes radiológicas como LOE. En la ecografía abdominal. 17]. Microscópicamente. y el 16 % muestra un anillo alrededor de la lesión. la quimioterapia. y en la TC presentar el realce arterial característico tras la administración de contraste intravenoso y su lavado en la fase portal. la de peor pronóstico [13]. la radioterapia o la combinaciones de éstas [17]. La presentación más común es como LOE. Dos de estos pacientes desarrollaron recurrencia de la enfermedad a los 2 y a los 8 meses de la cirugía. la colangitis granulomatosa y la hepatitis granulomatosa [1]. además. el hepatocarcinoma y las metástasis hepáticas.com 240 Paciente de 45 años con sospecha de colangitis esclerosante primaria… marcador pronóstico del linfoma. En la tomografía con emisión de positrones (PET). el LHP es en la mayoría de los casos hipoecogénico en la ecografía. En el patrón nodular los espacios porta están conservados. Histológicamente. el LHP aparece como lesiones hipoatenuantes con un área central de baja intensidad que indicaría necrosis. En un estudio realizado por Lei [9]. por lo que fueron tratados con quimioterapia y se obtuvo una buena respuesta. y es útil para el seguimiento del LHP durante el tratamiento. una lesión hepática de pequeño tamaño (menor de 3 cm) y una comorbilidad que no comprometiera significativamente el estado general del paciente. Los hepatocarcinomas generalmente se presentan en la ecografía como lesiones hiperecogénicas. Histología Aunque la clínica. seguida de múltiples lesiones en el 40 % de los pacientes. al ser inespecíficas se requiere la confirmación histológica. las células tumorales pueden tener un crecimiento nodular o infiltrativo. el sarcoma embrionario.edikamed. debido al escaso número de pacientes incluidos en ellos. múltiples lesiones o infiltración hepática difusa. las lesiones del LHP se describen como hipointensas o isointensas en T1 e hiperintensas en T2 [15].

hepatitis crónica activa. 1999. Itoh M. 2001. Hashimoto M. J Clin Ultrasound. Primary hepatic Burkitt's lymphoma with chronic hepatitis C.27:922-7. Obando JA. los resultados fueron de remisión completa en todos los pacientes. Emile et al. (13). elevación de la LDH y comorbilidad (cirrosis. Am J Gastroenterol. Marín Alcolado. se ha utilizado la quimioterapia como tratamiento único.© EdikaMed S. David V. Page RD. BIBLIOGRAFÍA 1. 2003. y prednisona). y los que presentaban al menos uno de éstos se trataron con quimioterapias alternativas.edikamed. Shafi NQ.92:2023-9. A. Kanno H.6 meses [10]. Imaging of primary non-Hodgkins lymphoma of the liver. con un intervalo de 3 a 123. 1 remisión parcial. J Hepatol. 2003. con una supervivencia media de 5 años tras el diagnóstico inicial [10].105: 237-40. 10. .11:471-8. 2000. 2005. Emile JF. Primary hepatic lymphoma in hepatitis C: case report and review of the literature. 1999. 4.29:293-9. 2001.95:2377-80. et al.43:1497-500. Primary lymphoma of the liver: clinical-pathological features and relationship with VHC infection in French patients. Leuk Lymphoma. c) tamaño tumoral > 7 cm. • www. 3. et al. et al. Romaguera JE. Omoto A. et al. 16. Primary hepatic lymphoma: favorable outcome after combination chemotherapy. presentan síndrome constitucional.3 meses. 14. et al. Berg JW. Tomita Y. 7. 2001. dividieron a los pacientes según el patrón de afectación (nodular o difuso) y observaron que los que presentaban un patrón difuso hepático tenían peor pronóstico. 13 recibieron tratamiento con CHOP y los otros 9 con nuevas terapias (2 abandonaron el estudio). 2002. 5. Albillos Martínez y J. Primary low-grade B-cell lymphoma of mucosa. Clin Radiol. En un estudio realizado en el Anderson Hospital. Los pacientes con peor pronóstico son de edad avanzada. Ohsawa M. que combina la cirugía como tratamiento inicial y después la radioterapia y la quimioterapia. et al. En el total de los pacientes. que incluía a 24 pacientes con LHP. De los 9 tratados con terapias alternativas. PRONÓSTICO La media de supervivencia en los pacientes con LHP es de 15. Salvatierra J. 9. Hepatitis C viral genome in a subset of primary hepatic lymphomas. Ann Oncol. se observó una remisión completa del 83. dependiendo del riesgo de recidiva de la enfermedad. Lei KI. Los pacientes que no presentaban ningún factor de riesgo de recidiva tumoral fueron tratados con CHOP. Kim HY. Kummar S. entre 1974 y 1995 [12].56: 295-301. Shimada H. Cancer. Freeman C.80:993-6. Eur J Surg.com E. 2001.3 %. Debido a que el LHP es quimiosensible. Am J Gastroenterol. en un estudio realizado para determinar el pronóstico del LHP. Cristofano M.29:252-60. A case of primary hepatic lymphoma with hepatitis C liver cirrhosis. Maher MM. Felnon HM. 8. 9 presentaron 1 remisión completa.37:781-7. De los 13 pacientes tratados con CHOP. Maes M. Kang I. Bronowicki JP. Bineau C. et al. Rizzi EB. Chowla A. Depardieu C. Hepatology. vincristina. 11. Surick B. Primary hepatic lymphoma: a review.65:881-3. Dargent JL.165:725-9. and MRI findings. doxorubicina. McDermont SR. Transplantation. b) beta-2-microglobulina sérica > 3mg/l. Schinina V. Noronha V. Truell J. Entre las combinaciones quimioterápicas más utilizadas destacan la CHOP (ciclofosfamida. et al. Leuk Lymphoma. Yago K. y 3 fueron refractarios al tratamiento.associated lymphoid tissue (MALT)type of the liver in patient with hepatitis C virus infection. Malhi-Chowla N. Linos D. 17. Primary non-Hodgkin lymphoma of the liver. 6. Non-Hodgkin lymphoma of the liver in patients with AIDS: sonographics. 53:199-207.98:2789-93. Feugier P. Avlonitis VS. 1997. Mod Pathol. Primary nonHodgkin's lymphoma of the liver. Kim JH. 2001. et al. subtipos histológicos desfavorables. 2005. VIH e inmunosupresión) [17]. 1998. 1972. Primary hepatic nonHodgkin's lymphomas: case report and review of the literature. 13. Crit Rev Oncol Hematol. Truty J. y d) síndrome constitucional. Fulminant hepatic failure from primary hepatic lymphoma: successful treatment with orthotopic liver transplantation and chemotherapy. Chidambaram A. et al. CT. Primary non-Hodgkins lymphomas of the liver with nodular and diffuse infiltration patters have different prognoses. 12. Cancer. basándose en los siguientes parámetros pretratamiento: a) lactato deshidrogenasa sérica > 10 % del valor normal. Santos E. Azoulay D. et al. Fujiki H. Occurrence and prognosis of extranodal lymphoma.L. Gornet M.12:1005-10. 2. et al. 15. 1998. Culter SJ. Primary lowgrade B-cell lymphoma of MALT-type occurring in the liver: a study of two cases. Acta Haematol. Am Surg. Raez L.29:125-9. Osborne B. A. Kurdoa J. Cameron A. Retamar Mancha 241 En el tratamiento del LHP también se ha utilizado la triple terapia.

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