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Caso clínico - adolescente

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http://www.comtf.es/pediatria/Bol-20011/N.M.%20D%C3%ADaz%20y%20M%C2%AA%20A.%20Gantes.

pdf BSCP Can Ped 2001; 25­ nº 1

LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO EN UNA ADOLESCENTE

N. M. Díaz Gómez* y Mª A. Gantes Mora** * Pediatra. Catedrática E.U. ** Reumatóloga. Hospital Universitario de Canarias. Profesora Asociada   de Universidad. Universidad de La Laguna. Tenerife Caso clínico Adolescente   mujer   de   17   años   de   edad   que   consulta   por   presentar   desde   hace   varios   meses  fotosensibilidad,   lesiones   eritematopapulosas   en   dedos   de   las   manos,   acrocianosis   y   fenómeno   de  Raynaud en ambas manos con la exposición al frío. Aftas bucales recidivantes. Sensación de fatiga y  malestar. No refiere fiebre, tos ni disuria. Hábito intestinal normal. Antecedentes personales Embarazo normal. Parto a término, eutocico. Peso al nacer: 3.100 gr. Buena ganancia ponderoestatural.  Desarrollo psicomotor normal. Calendario vacunal completo. Varicela a los 9 años de edad. Menarquia a  los 13 años. No dismenorrea. Menstruaciones 6/30. Antecedentes familiares Segundo hijo  de padres sanos. Abuela rama materna diabetes  mellitus tipo  II. Abuelo  rama paterna  hipertensión arterial. Exploración física Peso 64.6 kg (Pc 90­97). Talla 172 cm (Pc 97). TA 110/60 mm Hg. Buen estado general. Palidez cutánea.  Rash malar en alas de mariposa. Lesiones eritematosas de aspecto vasculítico en dedos de las ambas  manos  –lupus  pernio–.   Acrocianosis.   Aparato   locomotor   con   movilidad   conservada,   sin   signos   de  artritis. No adenopatías laterocervicales, axilares ni inguinales. Auscultación cardiopulmonar normal.  Abdomen: Blando y depresible. No  hepato  ni esplenomegalia.  No se  palpan  masas  patológicas.  No edemas  en  miembros   inferiores.   Desarrollo   puberal   estadio   M5   y   P5   de   Tanner.   Genitales   externos   femeninos  normales. Resto de exploración normal. Exámenes complementarios Sangre: Hematies: 3.740.000/mm3 Hb.: 11.7 g/100 ml  Hto.: 33%. VCM 85 u3. HCM 31.7 pg. CHCM 37.1%.  Leucocitos: 3.700/mm3. Fórmula leucocitaria: N 68%, L 26%, M 5%, E 1%.  Plaquetas: 170.000/mm3. V.S.G.: 85 mm/1ª hora.  Perfil bioquímico, pruebas de función hepática e iones: normal. 

Creatinina plasmática: 0.7 mg/dl. Proteinas totales: 7.2 g/dl. Albúmina: 4.4 g/dl. Gammaglobulina: 24%.  Cociente A/G: 1.6 g/dl. IgG: 1456 mg/dl, IgA: 115 mg/dl, IgM: 129 mg/dl, IgE: 1.5 mg/dl. Hierro: 26  µg/dl.  Capacidad fijación libre: 234 µg/dl. Ferritina: 40 ng/ml. Test de Latex: negativo. VDRL: negativo. TSH  basal: 1.39 µU/ml. Fracción C3 del complemento: 62 mg/dl. Fracción C4 del complemento: 8 mg/dl. Anticuerpos Antinucleares (ANA): positivos, patrón homogéneo y moteado, título 1/640, con:  * Anticuerpos Anti­DNA (ELISA): positivos de 264.4 UI/ml.  * Anticuerpos Antirribonucleoproteina (anti­RNP) (ELISA): positivo >300 UI/ml. * Anticuerpos Anti­Sm, Anti­Ro y Anti­La: negativos. * Anticoagulante Lúpico: positivo. * Anticuerpos anticardiolipinas (ACA) tipo IgG positivo débil (26.4 GPL), tipo IgM negativo. Orina: Densidad: 1020 pH: 5 Anormales: no Sedimento: 8­10 leucocitos/campo. Urinocultivo: negativo. Diuresis: 1250 ml/24 horas. En orina de 24 horas: Proteínas: no contiene, Na: 118 mEq, K: 57 mEq,  Calcio: 51.8 mg, Ácido úrico: 851 mg, Creatinina: 114 g. Aclaramiento de creatinina: 140 ml/mn. Radiografía de torax AP y L: Normal. Electrocardiograma: Ritmo sinusal a 69 lat/min. Ecocardiograma y Doppler: Normal. Ecografía abdominal: Hígado y vesícula biliar de morfología normal, sin apreciarse alteraciones en el patrón ecogénico ni  imágenes de litiasis. Vía biliar de calibre normal. Páncreas y bazo sin alteraciones significativas. Riñón  derecho de 9.8 cm. Riñón izquierdo de 10.6 cm. No defectos parenquimatosos. Evolución clínica Tras   valoración   conjunta   con   el   Servicio   de   Reumatología   del   HUC   se   inicia   tratamiento   con  antipalúdicos  –Cloroquina  250  mg/día–  y  se recomienda  evitar la exposición   al  sol.  A  los  6  meses  presenta junto con el rash malar, aftas bucales y  lupus  pernio, nódulo reumatoideo yuxtaarticular en  interfalángica proximal derecha, artritis bilateral en intefalángicas proximales de ambas manos y lopecia  difusa.  La analítica presenta como datos destacables: leucopenia de 3.500/mm3, fracción C4 del complemento  en 9 mg/dl, ANA positivo patrón  moteado, título  de 1/5120, proteinuria de 1.110 mg/24  horas y un  Recuento de Addis 3 horas, con: Cilindros: 0, Leucocitos: 12.300/min. y Hematíes: 112.800/min. Se  propone   su   ingreso   hospitalario   para   realizar   biopsia   renal,   que   es   efectuada   por   el   Servicio   de  Nefrología del HUC sin complicaciones. 

El estudio histopatológico mostró varios glomérulos de área medular sin alteraciones. Se mantiene el  tratamiento con Cloroquina, al que se asocia prednisona a dosis de 45 mg/día y profilaxis de osteoporosis  con carbonato de calcio 1.000 mg/día y calcifediol 300 mg/día.  La evolución en los meses siguientes fue favorable con desaparición de la artritis, disminución en la  intensidad y frecuencia de los brotes de manifestaciones cutáneas, normalización de la fracción C4 del  complemento y proteinuria negativa. Evolución posterior A los 19 años de edad acude a revisión asintomática, refiriendo embarazo no planificado, encontrándose  en la 6ª semana de gestación.  La analítica muestra: VSG normal (8mm/1ª hora), fracción C4 del complemento: 18 mg/dl, proteinuria:  30 mg/dl, urinocultivo: positivo E.Coli. Perfil de autoanticuerpos sin cambios, excepto un título de ANA  de 1/640.  Se   trata   la   infección   urinaria   con   ampicilina,   se   suprime   la   cloroquina,   se   disminuye   la   dosis   de  prednisona a 25 mg/día y se añade al tratamiento Ácido acetilsalicílico: 100 mg/día, como profilaxis del  síndrome antifosfolípido.  La gestación concluye a las 34 semanas, con el nacimiento, por parto prematuro sin complicaciones, de  un varón de 2.620 gr, talla: 47.0 cm. y Apgar de 9/9, que presenta una exploración clínica normal, sin  lesiones cutáneas ni trastornos del ritmo cardiaco.  En la analítica realizada al recién nacido se objetivó ANA positivo, con patrón moteado, titulo 1/320, con  anti­DNA, anti­RNP, anti­Ro, anti­La y anti­Sm negativos. El niño fue dado de alta al cuarto día de vida,  con un peso de 2.500 gr. y alimentación con lactancia materna. El puerperio transcurre con normalidad manteniendo el tratamiento con prednisona a dosis de 20 mg/día  y ácido acetilsalicílico (100 mg/día).  Cuando suspende la lactancia materna (a los 4 meses del parto) se reanuda el tratamiento con cloroquina  y se continua la pauta descendente de la dosis de prednisona, hasta suspenderla catorce meses más tarde.  Durante los 8 meses posteriores de seguimiento clínico y analítico ha permanecido asintomática, con  dosis bajas de cloroquina y ácido acetilsalicílico.  En el último control analítico: 4.700 leucocitos con fórmula normal, 243.000 plaquetas, VSG 10 mm/1ª  hora, gammaglobulinas: 16.6%, fracción C3 del complemente: 77 mg/dl, fracción C4 del complemento:  19 mg/dl, proteinuria: 30 mg/dl. ANA: positivo, patrón homogeneo, título  1/160, con Ac Anti­DNA  negativo. Su hijo, con una edad actual de 2­4/12 años, ha presentado una curva de ganancia ponderoestatural y un  desarrollo psicomotor normal.  En   el   control   analítico   practicado   a   los   12   meses   de   edad   se   habían   negativizado   los   anticuerpos  antinucleares. A los 2 años de edad se le diagnostica una dermatitis atópica, actualmente en tratamiento.  No ha presentado ningún otro problema de salud. Discusión El  Lupus Eritematoso  Sistémico (LES) es una conectivopatía de causa desconocida producida por el  depósito   de   múltiples   autoanticuerpos   e   inmunocomplejos   en   diversos   órganos.   Aunque   no   es   una  enfermedad   muy   frecuente   en   la   práctica   pediátrica,   aumenta   a   partir   de   los   10   años   de   vida,  especialmente en mujeres, alcanzando entre los 10 a 20 años una incidencia de 13 por 100.000. Se cree 

que las formas leves son más frecuentes, pero no se disponen de cifras exactas. Los síntomas iniciales  más frecuentes en niños y adolescentes son: fatiga, malestar y manifestaciones cutáneas. También   son   comunes   la   artritis   o   artralgias,   fiebre,   anomalías   hematológicas   (anemia   hemolítica,  leucopenia o trombocitopenia) y nefritis.  La demostración de anticuerpos antinucleares se considera la mejor prueba para el diagnóstico de este  proceso. De los diferentes tipos de anticuerpos antinucleares, los anticuerpos anti­DNA son los más  específicos del LES puesto que no se presentan en otras conectivopatías. Diagnóstico diferencial El diagnóstico diferencial hay que hacerlo con otras conectivopatías. La Enfermedad Mixta del tejido conectivo se caracteriza por altos títulos séricos de ANA con patrón  moteado y por la presencia de Anticuerpos anti­RNP. Entre sus manifestaciones clínicas se incluyen la  artritis,   fenómeno   de   Raynaud   y   erupción   cutanea,   presentes   en   nuestro   caso,   pero   la   presencia   de  anticuerpos anti­DNA nos confirma el diagnóstico de LES. La forma poliarticular de la Artritis Reumatoide Juvenil (ARJ) se caracteriza por la afectación de las  pequeñas articulaciones de las manos. Estos pacientes también pueden presentar nódulos reumatoides y  fenómeno de Raynaud. En algunos casos se detectan ANA positivos. La existencia de un test de Latex  negativo no excluye el diagnóstico de ARJ, ya que existe un subtipo de ARJ con factor reumatoide  negativo, pero la presencia de manifestaciones cutáneas propias del LES (eritema malar, lupus pernio) y  de anticuerpos anti­DNA permite descartar en nuestro caso el diagnóstico de ARJ. La Esclerodermia, especialmente la forma sistémica (Esclerosis sistémica) podría ofrecer alguna duda  diagnóstica, ya que se asocia con el fenómeno de Raynaud, sinovitis de las pequeñas articulaciones de la  mano y puede acompañarse de ANA positivo, pero al no presentar nuestra paciente las lesiones cutáneas  características de la esclerodermia (induración, cambios de pigmentación, telangiectasias, fibrosis) se  puede excluir este diagnóstico. Aunque la Dermatomiositis en ocasiones puede cursar con eritema en alas de mariposa y lupus pernio,  son   más   características   de   esta   enfermedad   las   lesiones   cutáneas   en   párpados   superiores   de   color  violáceo   (párpados   en   heliotropo).   Estas   lesiones   cutáneas   y   la   presencia   de   debilidad   muscular  progresiva   constituyen   las   principales   manifestaciones   clínicas   de   la   Dermatomiositis,   que   al   estar  ausentes en nuestro caso, ofrece pocas dificultades para excluir su diagnóstico. Criterios de la American College of Rheumatology para el diagnóstico de LES El LES se caracteriza por la gran diversidad de sus manifestaciones clínicas. Por ello su diagnóstico solo  puede   establecerse   en   base   a   la   presencia   de   unos   determinados   hallazgos   clínicos   y   analíticos  considerados característicos de esta enfermedad. Un   grupo   de   expertos   del   American   College   of   Rheumatology   ha   publicado   11   criterios   para   el  diagnóstico de LES, que son: – eritema malar – nefritis con proteinuria o cilindros – eritema discoide – erupción fotosensible en la piel – úlceras en boca o vías nasales – leucopenia o trombocitopenia, – serositis – trastorno neurológico en forma de convulsiones o psicosis

– artritis – ANA positivo – otros datos de laboratorio que demuestran trastorno inmunológico, como: positividad de anticuerpos  anti­DNA, o anticuerpos frente al antígeno nuclear Sm (anti­Sm) o fenómeno LE positivo, o resultado  falso positivo en serología luética. Basta la presencia de cuatro de estos criterios para establecer el diagnóstico de LES. En el caso que  presentamos la paciente reunía siete criterios.  Elección del método anticonceptivo en las pacientes con LES La etiopatogenia del LES no se conoce bien, pero se cree que es consecuencia de la interacción de  factores   genéticos,   ambientales   (la   luz   ultravioleta   puede   exacerbar   las   manifestaciones   del  lupus,  fármacos como sulfamidas, hidralacina, procainamida pueden inducir lupus) y hormonales. Tanto en animales de experimentación como en humanos se ha demostrado que los estrógenos tienen un  efecto muy importante sobre esta enfermedad, lo que explica la mayor prevalencia de LES en mujeres y  su   exacerbación   durante   el   embarazo   y   cuando   se   toman   anticonceptivos   orales   que   contienen  estrógenos.   Esta   es   la   razón   por   la   que   los   anticonceptivos   orales   están   contraindicados,   siendo   los  métodos de barrera los de elección. Síndrome antifosfolípido (SAF) Los anticuerpos antifosfolípidos (Anticoagulante lúpico y Anticuerpos anticardiolipinas) que presentaba  esta paciente, son propios del Síndrome antifosfolípido que se caracteriza por la predisposición a las  trombosis venosas y/o arteriales, a la trombocitopenia y a los abortos de repetición en el 2º y 3º trimestre  del embarazo. Otra complicación del embarazo en presencia de Ac antifosfolípidos es la prematuridad,  que se registra en un tercio de estas embarazadas. El   tratamiento   de   la   gestante   con   estos   anticuerpos   con   tasas   altas   sin   otras   manifestaciones   o   con  antecedente  de 1 o 2 abortos en  el 2º o 3er trimestre es ácido  acetilsalicílico a dosis bajas (75­100  mg/dia). En los casos con trombosis previas se debe añadir además heparina 8.000 U dos veces al día y  prednisona. Nefropatía lúpica Se estima que presentan nefritis lúpica clínica el 66% aproximadamente de los niños y adolescentes con  LES. En este grupo de edades, a diferencia de lo que sucede en el adulto, la nefritis lúpica tiende a  manifestarse desde el comienzo de la enfermedad, generalmente en los 6 meses que siguen al diagnóstico  y   aunque   su   pronóstico   es   peor   en   la   infancia,   tiene   un   curso   clínico   muy   variable   y   no   siempre  evoluciona hacia formas más graves con insuficiencia renal. Según los hallazgos de la biopsia renal la nefritis lúpica se puede clasificar en las siguientes clases:  Clase   I:   sin   hallazgos   patológicos.   Clase   II:   Glomerulonefritis   (GNT)   mesangial.   Clase   III:   GNT  proliferativa focal y segmentaria. Clase IV: GNT proliferativa difusa. Clase V: GNT lúpica membranosa. La   biopsia   renal   en   nuestra   paciente   no   mostró   daño   renal,   lo   que   permite   incluirla   en   la   clase   I.  Aproximadamente el 25% de los pacientes con LES quedan categorizados en este primer grupo, con  muy buen pronóstico. El pronóstico, en general, de las formas de GNT proliferativa (focal y difusa) es  peor que el de los otros tipos de nefritis lúpica .

La   mayoría   de   las   mujeres   con   nefropatía   lúpica   tienen   durante   el   embarazo   buena   evolución   si  previamente al mismo no mantenían actividad de la enfermedad durante un período de al menos 6 meses,  pero aún así entre un 10­20% pueden sufrir empeoramiento de la enfermedad. Tratamiento del LES Los pacientes con LES leve y sin nefritis no requieren corticoesteroides y pueden ser tratados de manera  adecuada con antiinflamatorios no esteroideos, para aliviar los síntomas de artritis y otras molestias, o  antipalúdicos   (cloroquina   e   hidroxicloroquina),   que   resultan   eficaces   en   el   tratamiento   de   las  manifestaciones cutáneas del lupus. El tratamiento con corticoides esta indicado durante el embarazo, para evitar el posible agravamiento de  la nefritis lúpica, y en todos los pacientes con nefritis lúpica incluidos en la clase III (GNT proliferativa  focal) o IV (GNT proliferativa difusa). También pueden requerir corticoterapia los pacientes con otros tipos de nefritis lúpica que presenten  alteraciones analíticas, como: microhematuria, proteinuria mayor de 1 g. en 24 horas o creatinina sérica  superior a 1.2 g, y aquellos pacientes con manifestaciones clínicas intensas aunque no tengan nefritis. Existe consenso general de que la ciclofosfamida está indicada en el tratamiento de los niños con LES  complicado   con   GNT   proliferativa   difusa.   En   estas   formas   graves   de   nefritis   lúpica   los   mejores  resultados   se   obtienen   asociando   corticoesteroides   a   dosis   bajas   (0.5   mg/kg/día)   y   bolos   de  ciclofosfamida endovenosa (0.5­1.0 g/m2 en 500 ml de suero fisiológico durante dos horas, con buena  hidratación antes y después del tratamiento) mensuales durante 6­7 meses y posteriormente trimestrales  durante 2­3 años. Este mismo tratamiento se debe emplear en las GNT proliferativas focales en las que se detecten alteraciones que indiquen su progresión a la forma proliferativa difusa, como proteinuria  mayor de 3 g en 24 horas. Lupus neonatal En una gestante con LES los autoanticuerpos maternos pueden atravesar la barrera placentaria, por lo  que es habitual la presencia de ANA positivo en el recién nacido y no tiene repercusión clínica, excepto  en el caso de los anticuerpos anti­Ro (SS­A) o anti­La (SS­B) que pueden afectar al feto dando lugar a un  lupus neonatal. Estos anti­cuerpos tienen afinidad por el tejido cardiaco fetal y pueden llegar a producir  un bloqueo auriculo­ventricular congénito, que es la manifestación mas grave del  lupus  neonatal y se  presenta aproximadamente  en  el  2% de los casos.  El 50%  de los casos  de niños  afectos  requerirán  colocación de marcapasos en la primera década de su vida. Otras   manifestaciones   clínicas   del  lupus  neonatal   incluyen   la   afectación   cutánea,   trastornos  hematológicos y hepáticos. Medicamentos contraindicados durante la lactancia El Metotrexato y la Ciclofosfamida están contraindicados durante la lactancia y durante la gestación (por  ocasionar   malformaciones   congénitas).   Los   Corticoesteroides,   por   el   contrario,   no   presentan  contraindicación durante la lactancia, dado que son excretados en concentraciones bajas por la leche  materna. Con una dosis alta (80 mg/día) el lactante recibe menos del 0.1%, lo que representa menos del  10% de su producción endógena de cortisol. Para que pase a la leche la menor cantidad posible de este   fármaco,   se   le   recomendará   a  la   madre  que  lo   tome   inmediatamente   después   de   dar   el  pecho.  Durante   la   gestación   también   se   pueden   utilizar   los   siguientes   corticoesteroides:   Prednisona,  Prednisolona y Metilprednisolona que son degradados por la 11­betahidroxilaxa placentaria.

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